Международные стандарты паллиативной помощи детям — от IMPaCCT к GO-PPaCS

Международная группа экспертов в области паллиативной помощи детям проанализировала стандарты ППД в рамках проекта GO-PPaCS (Глобальный обзор — Стандарты паллиативной помощи детям). В настоящей статье представлены обновления, учитывающие разнообразие условий (в том числе учреждений, организаций) и ресурсов, а также проблем, возникающих при оказании паллиативной помощи детям.

В марте 2006 г. в г. Тренто (Италия) под эгидой проекта IMPaCCT (Международное совещание по паллиативной помощи детям, Тренто) и при поддержке ассоциации No Pain For Children («Дети без боли») собралась группа международных экспертов в области паллиативной помощи детям. Их цель заключалась в том, чтобы сформулировать базовые стандарты оказания ППД в Европе. Это была первая в регионе попытка разработки единого определения стандартов и процедур паллиативной помощи детям. В ходе этой встречи были даны определение ППД, практические рекомендации по ППД и различные модели оказания ППД; специалисты поделились минимальными требованиями к оказанию ППД. Итогом стал «единый для Европы документ, формулирующий и определяющий стандарты оказания помощи детям с заболеваниями, сокращающими продолжительность жизни, и терминальными состояниями» []. Ранее опубликованные стандарты были направлены на информирование и содействие внедрению усовершенствованных и единых методов управления услугами паллиативной помощи детям в Европе за счет применения ряда определенных базовых требований.

Со времени публикации результатов проекта IMPaCCT прошло 15 лет. В настоящее время ВОЗ определяет ППД как этическую обязанность всех систем здравоохранения [2]. Количество детей, нуждающихся в паллиативной помощи, увеличилось в основном за счет большей продолжительности их жизни и более широких критериев отбора, применяемых к пациентам в настоящее время. Кроме того, за истекшие 15 лет были разработаны новые модели оказания детской паллиативной помощи, которые не входили в ранее сформулированные стандарты оказания помощи [3–5]. Увеличение числа пациентов, расширение услуг и условий оказания паллиативной помощи детям сопровождались ростом количества доступных научных публикаций. Согласно результатам поиска в базе данных PubMed по ключевым словам «паллиативная помощь детям» в 2006 г. было опубликовано 106 статей, а в 2020 г. — уже 827. Это усложняет ситуацию и требует тщательного анализа существующих стандартов, с тем чтобы адаптировать их к возникающим потребностям, а также расширения знаний и опыта. Кроме того, проект IMPaCCT был сосредоточен на опыте европейских стран, тогда как для удовлетворения потребностей стран с ограниченными ресурсами сегодня необходимы универсальные стандарты [6, 7]. Были опубликованы и другие важные документы, касающиеся общих принципов оказания паллиативной помощи и паллиативной помощи детям, однако они были либо сосредоточены на паллиативной помощи как таковой, без учета специфики детской паллиативной помощи, либо касались конкретных стран [8, 12].

Проведенный недавно метаанализ данных 24 исследований четко показал, что дети, получающие специализированную паллиативную помощь, имеют более высокое качество жизни (QoL), что выгодно их семьям и системе здравоохранения [13–15]. Однако существуют некоторые препятствия, которые мешают применению стандартизированного подхода при оказании паллиативной помощи детям, и в странах с высоким уровнем доходов, и в условиях ограниченности ресурсов [3–5, 13, 16, 18]. Например, в большинстве стран по-прежнему ограничен доступ к основным обезболивающим средствам (например, к опиоидам) [2, 19]. Другие препятствия: пробелы в применяемых стандартах как в различных регионах мира, так и в пределах одной страны; недостаточные или неправильно распределяемые денежные ресурсы; ограниченность разработки новых терапевтических стратегий и моделей оказания медицинской помощи; отсутствие специальных образовательных программ для обучения медицинских работников и студентов. Неудивительно, что из-за этих препятствий существующие стандарты по ППД не имеют широкого применения в клинической практике, особенно это касается поддержания хорошего качества жизни на всем ее протяжении [19]. Поэтому существует настоятельная необходимость в критическом пересмотре и обновлении текущих рекомендаций и руководств, чтобы способствовать более широкому внедрению стандартов оказания паллиативной помощи детям во всех странах и в различных условиях [13, 18, 20, 21].

Международная группа экспертов в области паллиативной помощи детям взялась за решение задачи по пересмотру стандартов IMPaCCT в рамках проекта GO-PPaCS (Глобальный обзор — Стандарты паллиативной помощи детям). Этот проект не преуменьшает ценность стандартов IMPaCCT^[3], напротив, он направлен на то, чтобы дополнить работу, проведенную 15 лет назад основоположниками паллиативной помощи детям, в соответствии с современными данными и продолжающимися обсуждениями вопросов паллиативной помощи детям. Цель этой работы заключается в пересмотре и обновлении базовых положений и стандартов с учетом специфики различных условий, ресурсов и возникающих проблем и сложностей.

В настоящей статье мы представляем методологию, определения паллиативной помощи детям, анализ существующих потребностей и все стандарты, которые появились в результате обсуждений, состоявшихся между авторами. Более подробные пояснения стандартов приведены в приложениях. Настоящий документ предназначен для тех, кто прямо или косвенно участвует в оказании паллиативной помощи детям, включая медицинских работников, волонтеров, преподавателей, должностных и заинтересованных лиц, но не ограничиваясь ими. Предлагаемые стандарты предусматривают оптимальное реагирование на потребности детей и семей, что является целью оказания комплексной помощи. Однако это реагирование должно учитывать имеющиеся ресурсы и возможности каждого региона и/или страны. Этот документ поможет семьям больше узнать о своих правах и удовлетворить свои потребности, сотрудничая с командой паллиативной помощи детям. Кроме того, преподаватели также могут получить помощь в разработке учебных программ для различных аудиторий и уровней обучения в области ППД. Наконец, должностные лица могут разобраться в регламентировании, разработке и оценке услуг паллиативной помощи детям, особенно в странах, которые заинтересованы во включении ППД в свою систему здравоохранения.

Авторы приняли решение критически рассмотреть и обновить рекомендации и положения, представленные в проекте IMPAaCT [1], путем анализа наиболее актуальных достижений в области паллиативной помощи детям за период с 2007 г. и внесения дополнений в стандарты с целью более широкого международного охвата. Для этого они обратились за помощью в независимое научное консультационное агентство (Polistudium srl, Милан, Италия), чтобы обеспечить работе научную точность, планирование, координацию встреч и предоставление материалов. Проект получил название GO-PPaCS и был поддержан необусловленным грантом (субсидией без предварительных условий) от фонда Fondazione Maruzza (Рим, Италия).

Авторы стремились создать обзорный документ, охватывающий все области оказания паллиативной помощи детям. После широких обсуждений было принято решение: настоящая статья будет содержать обзор качественного характера, включающий избранные статьи, которые связаны с изменениями и новыми разработками в применении стандартов ППД.

Таким образом, проект GO-PPaCS был разработан при помощи структурированной методологии, которая уже использовалась в подобных случаях, где экспертами был определен широкий круг тем [22, 23]. Схема последовательности действий в проекте представлена на рис. 1. Все решения были приняты на основе консенсуса, достигнутого в ходе нескольких онлайн-встреч и личных встреч.

По результатам предварительного поиска литературы с последними данными и разработками в области паллиативной помощи детям, для включения в обзор литературы с общего согласия авторов было выбрано восемь следующих областей: 1) определение паллиативной помощи детям и критериев отбора пациентов; 2) выявление потребности в ППД; 3) клинические, связанные с развитием (возрастные), психологические, социальные, этические и духовные потребности; 4) оказание помощи в конце жизни; 5) модели оказания помощи и место (условия) оказания помощи; 6) паллиативная помощь детям при чрезвычайных ситуациях гуманитарного характера; 7) инструменты для оценки качества помощи; 8) обучение и подготовка медицинских работников. Первые две области рассматривались в качестве «базовых положений», а остальные шесть областей — в качестве «стандартов». Авторы приняли решение не рассматривать вопросы экономической эффективности различных моделей из-за их высокой изменчивости в разных странах.

Предварительный обзор литературы из базы данных MEDLINE был выполнен в каждой из указанных выше областей, для этого использовали различные сочетания релевантных ключевых слов (например, ППД И эпидемиология, ППД И потребности пациента, ППД И обучение) и фокусировались на статьях, опубликованных на английском языке за последние 5 лет (2016–2020 гг.). Результаты поиска и отобранные статьи были доступны всем авторам через специально созданную онлайн-базу данных. Дата последнего обновления имеющейся литературы — 15 апреля 2021 г.

Затем каждому из авторов предложили: 1) выбрать конкретную область, соответствующую его личному опыту и его научным интересам; 2) принять участие в поиске литературы без каких-либо критериев включения/исключения — по своему усмотрению, а также предложить другие статьи из их собственных подборок или из других источников и баз данных; 3) составить краткий отчет в выбранной области, дать комментарии по имеющимся данным и экспертное заключение; 4) составить перечень базовых положений или стандартов. Затем, после анализа и общего согласования, все документы были объединены в предварительный документ. Стандарты для каждой из упомянутых выше шести областей были вынесены в раздел «Стандарты» и прокомментированы в нем или в приложениях.

Затем проект рукописи был распространен среди всех авторов, являющихся представителями всех континентов и различных моделей оказания помощи. Им была предоставлена возможность критически пересмотреть рукопись, внести дополнительные ссылки, оценить применимость и актуальность предложенного содержания документа в их собственных условиях работы, а также добавить любые комментарии. Базовые положения и стандарты прошли обсуждение, разногласия были разрешены на основе консенсуса.

Затем в ходе онлайн-встреч авторы обсудили рукопись и комментарии к ней. В дальнейшем окончательная версия рукописи была снова разослана всем авторам, с тем чтобы получить от них согласие на передачу в печать.

Определение паллиативной помощи детям и критерии отбора пациентов

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) дает определение паллиативной помощи как «подхода, направленного на улучшение качества жизни пациентов (взрослых и детей) и их семей, которые сталкиваются с проблемами в связи с угрожающими жизни заболеваниями. Благодаря ранней диагностике, правильной оценке и лечению боли, а также решению других проблем — физических, психосоциальных или духовных — паллиативная помощь позволяет предотвратить и облегчить страдания» [2, 24]. Для этого необходим «широкий междисциплинарный подход, который охватывает и семью, а также использует потенциал местных сообществ; его можно успешно реализовать даже при ограниченных ресурсах». Более конкретно говоря о ППД, ВОЗ заявляет, что «паллиативная помощь детям — это активная, всесторонняя забота о теле ребенка, о его психике и душе, а также поддержка членов его семьи» [25]. Паллиативную помощь начинают оказывать после постановки диагноза, ее следует продолжать независимо от того, получает ли ребенок лечение своего заболевания. Важно заметить, что паллиативную помощь детям не следует ограничивать только временем в конце жизни. Сегодня эти определения можно считать актуальными, и доступ к паллиативной помощи признан правом детей и их семей (обратите внимание, что, когда мы говорим о «родителях», мы имеем в виду «родителей и законных представителей»).

Состояния, при которых ребенок может нуждаться в паллиативной помощи, можно отнести к угрожающим жизни, сокращающим продолжительность жизни (и те и другие называют тяжелыми заболеваниями) или к терминальным состояниям (табл. 1).

Согласно ожидаемому течению заболевания патологические состояния, которые дают право на получение паллиативной помощи, были отнесены к пяти категориям (табл. 2) [1, 12]. К пятой категории относятся неродившиеся дети с серьезными проблемами здоровья, которые могут не дожить до рождения; новорожденные, которые могут прожить всего несколько часов или дней; новорожденные с врожденными пороками, которые могут представлять угрозу жизненно важным функциям, а также новорожденные, которым проводили надлежащую интенсивную терапию, но у них развилось неизлечимое заболевание (табл. 2) [18, 26–30].

Перинатальная паллиативная помощь может быть единственным вариантом для этих детей и их семей [31, 32]. Достижения в области диагностики во время беременности и новые медицинские технологии изменили положение дел в перинатальной помощи, и в настоящее время подходы паллиативной медицины применяются в акушерстве и в неонатальной помощи [26, 27, 33].

Другая, более клинически ориентированная классификация включает детей с онкологическими, неонкологическими диагнозами и состояниями «без определенного диагноза» (т. е. когда диагноз не установлен) [33]. Однако сам по себе диагноз не должен быть единственным критерием, дающим право на получение паллиативной помощи, необходимо всегда учитывать весь спектр потребностей каждого ребенка и каждой семьи [31, 33, 34]. Кроме того, необходимо учитывать комплексные хронические состояния, которые представляют собой, согласно определению, «любое патологическое состояние, которое, согласно обоснованным прогнозам, продлится не менее 12 месяцев (если не наступит смерть) и будет затрагивать либо несколько различных систем органов, либо одну систему органов настолько серьезно, что потребуется специализированная педиатрическая помощь и, возможно, госпитализация в медицинскую организацию более высокого уровня» [35].

Чрезвычайно важно, чтобы критерии отбора пациентов были стандартизированы [33]. Было предложено использовать «красные флажки» (факторы риска), свидетельствующие о потребности в ППД (табл. 3) [33, 36]. При наличии любого из этих критериев следует обеспечивать детям оказание паллиативной помощи [37].

В силу характерных особенностей каждого заболевания, а также анатомических и физиологических особенностей детей, подростков и их семьи следует подключать к хорошо структурированным конкретным программам оказания помощи с учетом доступных ресурсов и возможностей получения помощи от квалифицированных медицинских работников различных специальностей сразу же после или, если необходимо, до постановки диагноза [13, 33, 36]. Такие программы могут предусматривать оказание паллиативной помощи на одном из трех следующих уровней^[6]: 1) применение паллиативного подхода всеми медицинскими учреждениями; 2) общая паллиативная помощь детям (т. е. оказываемая специалистами по данному заболеванию, прошедшими обучение в области ППД); 3) специализированная паллиативная помощь детям (т.е. помощь, которую междисциплинарная команда экспертов в области ППД оказывает в специализированных условиях/местах) (табл. 4) [38, 40]. Следует отметить, что пациенты и их семьи могут переходить с уровня на уровень оказания помощи в зависимости от изменений их физического состояния и социально-психологического положения. Несмотря на то что приведенные выше определения должны подходить к службам детской паллиативной помощи во всем мире, подходы к оказанию помощи следует приспосабливать к различным системам здравоохранения, к специфической подготовке медицинских работников и к имеющимся ресурсам.

Масштаб потребности в паллиативной помощи детям

Общепризнано, что в мире более 20 миллионов детей имеют право на получение паллиативной помощи, причем число таких пациентов составляет от 120 на 10 000 детей в Зимбабве до 20–63,2 на 10 000 детей (согласно разным оценкам) в Соединенном Королевстве [6, 41]. Распространенность заболеваний, ограничивающих продолжительность жизни, наиболее высока среди детей в возрасте до 1 года и среди жителей неблагополучных регионов [2, 41].

Во всем мире возрастает количество детей, имеющих право на получение паллиативной помощи. Согласно более ранним оценкам по меньшей мере 10 из 10 000 несовершеннолетних (в возрасте 0–18 лет) страдали от заболевания, при котором они имели право на получение паллиативной помощи; ежегодная смертность составляла 1 ребенок на 10 000 несовершеннолетних [42]. Более поздние данные показали более высокие оценки: в английском исследовании сообщалось о 32 случаях на 10 000 в 2009–2010 гг. и 66,4 на 10 000 в 2017–2018 гг.; к 2030 г. ожидается рост этого показателя до 84,2 на 10 000 [43, 44]. Приблизительно 85% из этих детей страдают неонкологическими заболеваниями [43].

Вероятно, в ближайшие десятилетия эти цифры вырастут [2, 16, 18, 41, 45, 46]. Вместе с тем процесс оценки осложняется следующими факторами: отсутствием однородности данных, разнообразием методов сбора данных (распространенность в сравнении с заболеваемостью, при этом оценка уровня распространенности заболевания является более сложной задачей, чем оценка заболеваемости, поскольку распространенность учитывается только после смерти ребенка), а также неоднородностью критериев отбора, принятых в разных странах [18, 47].

Большинство детей, имеющих право на получение паллиативной помощи, проживают в странах с низким и средним уровнем доходов населения [2, 16, 19]. Этот вывод имеет огромное значение, учитывая, что во многих странах с низким и средним уровнем доходов программы паллиативной помощи детям в настоящее время отсутствуют [2, 48–51]. Следует отметить, что только в странах с низким и средним уровнем доходов к 2060 г. ожидается повышение потребности в ППД на 5% [7].

Следовательно, срочно требуется выполнить более точные оценки потребности в паллиативной помощи детям во всем мире. Такие оценки позволят правильно распределить ресурсы, определить общие и специализированные службы ППД и дадут возможность медицинским работникам и сотрудникам органов управления разработать соответствующие образовательные программы.

Кроме того, широк и неоднороден спектр заболеваний, которые делают пациентов детского возраста потенциально имеющими право на получение паллиативной помощи [33]. К таким заболеваниям относятся неврологические, мышечные, онкологические, респираторные, кардиологические, метаболические и хромосомные нарушения, а также синдромы, мальформации (пороки развития), инфекции и постаноксические состояния, причем большинство случаев приходится на неонкологические заболевания (на рак приходится только 4,1%) [33, 52].

Стоит отметить, что дети с ВИЧ/СПИД в странах с низким и средним уровнем доходов и с врожденными заболеваниями в странах с высоким уровнем доходов составляют приблизительно половину от общего количества детей, нуждающихся в паллиативной помощи, за ними следуют глубоко недоношенные дети и дети с родовой травмой, а также с неврологическими заболеваниями [2, 6, 41, 44, 52]. Поэтому необходимо обеспечить специальную подготовку студентов-медиков и непрерывное обучение практикующих врачей по заболеваниям/состояниям, сокращающим продолжительность жизни и угрожающим жизни, при которых дети имеют право на получение паллиативной помощи.

Некоторым детям окончательный диагноз не поставлен, и важно рассматривать вопрос об оценке права этих детей на получение паллиативной помощи согласно критериям, приведенным в таблице 3.

Потребности

План оказания детской паллиативной помощи должен удовлетворять потребности и детей, и их семей — определять вмешательства, которые позволяют оценить и эффективно реагировать на их физические, психологические, социальные, духовные и этические проблемы и потребности. Важно подчеркнуть, что при планировании и проведении каждого вмешательства необходимо учитывать все риски и преимущества, принимая во внимание качество жизни ребенка и его семьи, а также наличие ресурсов и местных возможностей. Первейшим требованием ко всем медицинским работникам при выборе лечения должны быть размышления об этической стороне вопроса.

Потребности детей

Потребности ребенка можно отнести к нескольким категориям, которые во многом взаимосвязаны: клинические, связанные с развитием, психологические, социальные и духовные.

Ниже перечислены стандарты оказания помощи для указанных выше вмешательств. Более подробное описание для каждой из областей представлено в Приложении 1.

Клинические потребности

Возрастные потребности (потребности, связанные с развитием)

Психологические и социальные потребности

Духовные потребности

Потребности семьи

Детские заболевания, сокращающие продолжительность жизни и угрожающие жизни, оказывают травмирующее влияние на членов семьи: отношения и роли в семье, стремления и надежды на будущее часто меняются [54–56]. Источниками стресса могут быть эмоциональные, психологические, социальные и финансовые проблемы, вызванные тем, что действия по оказанию помощи, их координация и управление изменившимися отношениями в семье отнимают много времени и повышают уровень ответственности [57–59]. Семьи могут также сталкиваться с физической, социальной изолированностью и/или с отстранением от работы или карьеры [60]. Некоторые родители рассказывают о том, что им было сложно принять диагноз и прогноз в отношении заболевания и что они очень беспокоятся о будущем их ребенка. В экстремальных условиях они могут поставить под угрозу помощь ребенку или даже пренебречь ею [61].

Потребности детей и семей постоянно меняются. Поэтому важно регулярно оценивать и корректировать эффективность оказания помощи.

Ниже приводится стандарт оказания помощи, касающийся наиболее значимых потребностей семьи. Подробное описание можно найти в Приложении 1.

Коммуникативные потребности

Психологические потребности

Потребность в уходе на дому и организационная поддержка

Потребности братьев, сестер, бабушек и дедушек

Этические потребности

Каждое решение должно быть основано на четырех базовых этических принципах: принципе наилучших интересов, принципе баланса рисков и преимуществ, принципе справедливого распределения (благ) и принципе автономии. В частности, принцип «наилучших интересов ребенка» следует понимать как соблюдение прав и особых потребностей детей в защите и развитии. С поддержкой этой процедуры, ориентированной на ребенка и его семью, совместное принятие решений становится решающим фактором в реализации стандарта наилучших интересов в рамках взаимосвязанной системы и процессом, который называется «совместным оптимальным подходом» [62, 63]. Считается, что это — сфера ответственности пациента, членов его семьи и медицинских работников.

Более подробное обсуждение стандарта, касающегося этических потребностей, приведено в Приложении 1.

Индивидуальный план медицинской помощи

Индивидуальный план медицинской помощи (Advanced Care Planning, ACP) в паллиативной помощи детям представляет собой структурированную модель, позволяющую определять цели и предпочтения в связи с предстоящим лечением, а также место оказания помощи в конце жизни и место наступления смерти [64]. В некоторых случаях первоначальные цели могут оказаться недостижимыми. Тогда следует обсудить первоначальные цели и сформировать новые цели, такие как поддержание качества жизни ребенка, например, путем принятия решения о месте оказания помощи ребенку в конце жизни и месте, где наступит смерть [65]. В Приложении 1 можно найти больше информации о перспективном планировании медицинской помощи и соответствующих стандартах.

Помощь в конце жизни

Стандартного определения «конец жизни» у детей не существует. Поэтому важно рассказать семье о возможном развитии заболевания, сообщить о неизлечимости состояния и разобрать с ними понятия терминального состояния и смерти. Более подробно этот вопрос обсуждается в Приложении 2.

Модели оказания помощи и место оказания помощи

Всем детям и их семьям, имеющим показания к паллиативной помощи, независимо от их финансового положения и статуса медицинского страхования, следует оказывать эту помощь силами обученных медицинских работников. Кроме того, у каждого ребенка и у каждой семьи должно быть определенное контактное лицо, отвечающее за оказание паллиативной помощи. Для этого необходимо разработать надлежащие модели оказания помощи во всех учреждениях паллиативной помощи детям; еще одна цель заключается в обеспечении координации и непрерывности оказания помощи [66]. Координация помощи становится обязательной, когда дети получают помощь в разных учреждениях, потому что у них существуют разные потребности. Это предполагает интеграцию разных условий оказания помощи, что позволяет избежать потерю единства, которую часто вызывает удовлетворение различных потребностей по отдельности. Цель заключается в том, чтобы повысить общее качество и непрерывность оказания помощи, направленной на удовлетворение потребностей в различных условиях оказания помощи и в разных жизненных обстоятельствах, а также поддержать возможность совместного выбора вариантов оказания помощи [67–70]. Участие специальной, закрепленной за пациентом команды способствует динамичному и быстрому реагированию на любые изменения в течении заболевания и на вытекающие из этого потребности детей и их семей, обеспечивает постоянный ориентир, который сосредоточен на навыках/взаимоотношениях/инструментах, подходящих в различных ситуациях. Правильное координирование оказываемой помощи было также связано с более благоприятными отношениями между семьей и теми, кто обеспечивал уход, и исходами для семьи и ребенка [71, 72]. По утверждению ВОЗ, паллиативная помощь детям требует «широкого междисциплинарного подхода». Поэтому во всех учреждениях здравоохранения, которые часто оказывают помощь детям, имеющим показания к паллиативной помощи, должна быть собственная междисциплинарная команда паллиативной помощи детям [3, 73]. Когда это невозможно в силу организационных проблем или очень ограниченных ресурсов, паллиативную помощь детям должны оказывать медицинские работники, имеющие максимально возможный уровень подготовки. Важнейшую роль могут играть также приходящие на дом медсестры и акушерки, волонтеры [74]. Более того, паллиативную помощь следует внедрять во всех медицинских организациях, где оказывают медицинскую помощь детям, включая акушерские, неонатальные отделения, а также отделения интенсивной терапии и отделения неотложной помощи.

Модели паллиативной помощи детям, которые следует внедрять, обсуждаются в Приложении 3. Также представлены стандарты, установленные для оказания паллиативной помощи в отделениях интенсивной терапии новорожденных, в детских отделениях реанимации и интенсивной терапии, а также в отделениях неотложной помощи. Некоторые другие учреждения не обсуждаются отдельно (например, лечебные учреждения длительного пребывания для хронических больных, поликлиники), но предлагаемые стандарты могут и должны корректироваться сообразно конкретной ситуации.

Паллиативная помощь детям при чрезвычайных ситуациях гуманитарного характера

ВОЗ рекомендует внедрять паллиативную помощь во время чрезвычайных ситуаций гуманитарного характера, например при стихийных бедствиях, войнах, вооруженных конфликтах и голоде [31, 75]. Более 128,6 миллиона человек в 33 странах нуждаются в гуманитарной помощи для спасения жизни, 92,8 миллиона из них находятся в особо уязвимом положении, среди них много детей [76]. Стандарты оказания паллиативной помощи детям, установленные на случай чрезвычайных ситуаций гуманитарного характера, обсуждаются в Приложении 4.

Инструменты для оценки помощи

В паллиативной помощи детям важное значение имеет отслеживание результатов/исходов. Для анализа и оценки потребностей детей и их родителей необходимо по возможности применять стандартные инструменты, одобренные для конкретного языка и культурных традиций детей и их семей. Такие инструменты помогают специалистам оценить и измерить потребности детей и их семей, службы и программы, реализуемые для пациентов с различными заболеваниями, и условия, в которых работает междисциплинарная команда паллиативной помощи детям [28, 77–79]. В Приложении 5 подробно обсуждаются некоторые инструменты оценки потребности ребенка в паллиативной помощи и потребностей членов его семьи. Подробное описание каждого инструмента выходит за рамки темы настоящей работы. Следует заметить, что не все инструменты подходят для пациентов детского возраста, и это следует принимать во внимание при выборе инструмента, наиболее подходящего в конкретной ситуации.

Обучение и подготовка медицинских работников

Паллиативная помощь детям подчиняется многоплановым требованиям — от клинического ведения различных заболеваний до решения сложных коммуникационных, психологических и духовных вопросов. Поэтому обучение должно быть обязательным и на уровне бакалавриата, и на уровне послевузовской профессиональной подготовки, принимая во внимание, что обучение должно быть доступно всем медицинским работникам.

Стандарты, связанные с этим вопросом, перечислены выше и обсуждаются в Приложении 6.

Цель паллиативной помощи детям заключается в том, чтобы улучшить жизнь ребенка, нуждающегося в помощи, и его семьи, для этого предлагается квалифицированная междисциплинарная помощь с вниманием к сохранению достоинства человека. Однако все еще существует разрыв между тем, чтΌ должно быть сделано, и тем, чтΌ на самом деле происходит в клинической практике.

Необходимо рассмотреть и разработать несколько направлений, а также обеспечить законодательную поддержку оказания паллиативной помощи детям, которую следует включить в систему здравоохранения всех стран.

Учитывая, что доступность паллиативной помощи детям неодинакова в разных странах, безотлагательные меры во всем мире должны быть направлены на устранение неравенства в получении ППД, в доступности основных препаратов и средств ухода; особенно это касается стран с низким и средним уровнем дохода. Для достижения этой цели нужно собирать данные, стратегии и инструменты и обмениваться ими, чтобы оценить степень потребности в паллиативной помощи детям во всем мире на основе четко определенных критериев отбора пациентов. Такая оценка также может способствовать правильному распределению ресурсов. Необходимы также научные исследования с целью оценки эффективности современной терапии и медицинских изделий, а также для разработки новых, эффективных подходов к оказанию помощи.

Нам также потребуется приложить усилия, чтобы определить конкретные подходы и определить показатели для оценки качества стандартов и процедур. Правильная оценка применения представленных стандартов в каждой стране может помочь в определении направлений для улучшения и реализации новых моделей оказания помощи и в установлении связей для обмена опытом и решениями. Эконометрический анализ позволит определить наиболее устойчивые модели оказания паллиативной помощи детям для каждого конкретного сценария. Для достижения указанных целей крайне важно выделить достаточные ресурсы на исследования и сделать особый акцент на привлечении молодых ученых. Следует оценить роль новых технологий и инструментов (телемедицины, робототехники) и внедрять их, чтобы охватить всех детей, нуждающихся в паллиативной помощи, и их семьи.

Еще одна серьезная потребность — разработка надлежащей учебной/образовательной программы на уровне вузовского и послевузовского обучения, а также программ для непрерывного обучения специалистов, работающих с тяжелобольными детьми. Кроме того, во всех средствах коммуникации следует размещать корректную информацию для общества, в том числе в социальных сетях; цель заключается в охвате как можно более широкой аудитории, особенно самой молодой.

В паллиативной помощи детям участвуют разные «игроки»: пациенты, семьи, медицинские учреждения и некоммерческие организации. Поэтому важно создать сеть специалистов/экспертов, семей, организаций (например, WHO Human Resources for Health // Кадровые ресурсы здравоохранения, ВОЗ) и некоммерческих учреждений, чтобы обеспечить обмен данными, стратегиями и образовательными/учебными программами. В частности, мы считаем, что роль некоммерческих организаций должна быть расширена за счет содействия их более тесному сотрудничеству с работниками здравоохранения и медицинскими организациями. С другой стороны, должностным лицам следует взять на себя ответственность за обеспечение самой широкой доступности основных лекарственных препаратов и медицинских изделий во всем мире, с тем чтобы преодолеть неравенство прав детей на получение лечения.

Наконец, авторы выступают за то, чтобы внедрение показателей качества паллиативной помощи детям стало требованием и приоритетом всех правительств во всем мире, показателем качества здравоохранения, и прежде всего показателем уважения достоинства человека, особенно ребенка.

Со времени публикации проекта IMPaCCT были предприняты значительные усилия по разработке новых подходов в паллиативной помощи детям. И вот спустя 15 лет настало время пересмотреть требования к ППД. В настоящей работе мы расширили и уточнили ранее опубликованные стандарты IMPaCCT, включив в них новые подходы (например, перспективное планирование медицинской помощи) и новые стандарты применения паллиативной помощи в перинатальной практике, в условиях гуманитарных катастроф и в других конкретных условиях и обстоятельствах (например, при интенсивной терапии).

Мы считаем, что настоящий документ, разработанный с учетом вклада международной группы экспертов из разных стран, опыта и моделей ухода, содержит стандарты, которые важны для более широкого внедрения паллиативной помощи детям во всем мире. Мы отдаем себе отчет в том, что представляемые нами стандарты были разработаны за счет достижения консенсуса международных экспертов и не основаны на формальной, систематической оценке имеющихся исследований. Однако, когда это допустимо, по отдельным из представленных тем возможно применение подхода, включающего систематический анализ или более структурированные методы составления оценок (например, метод Дельфи). Этот вопрос может быть предметом будущих специализированных исследований. Конечно, настоящий документ может быть отправной точкой для запуска нового исследования и систематических оценок в различных областях паллиативной помощи детям.

В следующие 15 лет ожидается увеличение числа детей, нуждающихся в паллиативной помощи, поэтому мы столкнемся с рядом серьезных проблем. Важнейшими инструментами для улучшения паллиативной помощи детям во всем мире являются законодательные акты, образование/обучение, обмен информацией об успешном опыте.

Все авторы приняли участие в изучении литературы. Первый черновой вариант составили Franca Benini, Luca Giacomelli и Simonetta Papa. Все остальные авторы внесли существенный вклад в анализ данных и серьезный интеллектуальный вклад в эту работу. Все авторы прочли и одобрили окончательную версию настоящего документа перед отправкой в печать.

Финансирование: Весь проект был поддержан необусловленным грантом (субсидией без предварительных условий) от фонда Fondazione Maruzza (Рим, Италия).

Конфликт интересов: Никто из авторов не сделал заявления о конфликте интересов.

Благодарности: Помощь в редактировании оказали Aashni Shah и Valentina Attanasio (Polistudium srl, Milan, Italy). Эта помощь получила поддержку необусловленным грантом (субсидией без предварительных условий) от фонда Fondazione Maruzza (Рим, Италия).

Дополнительные материалы по теме настоящей статьи можно найти в онлайн-версии по ссылке doi:10.1016/ j.jpainsymman.2021.12.031.

ПОТРЕБНОСТИ ДЕТЕЙ

Клинические потребности

Заболевания, в связи с которыми ребенку требуется паллиативная помощь, могут потребовать и облегчения симптомов, и применения медицинских изделий для поддержания жизненно важных функций ребенка. Часто бывает, что симптомов несколько, они взаимосвязаны и их течение может быть разным, при этом острые кризы требуют немедленного вмешательства. Поэтому каждому ребенку следует обеспечить непрерывное наблюдение и лечение с применением фармакологических и/или нефармакологических подходов [1, 2].

Наиболее распространенные клинические симптомы — это спастичность, судороги, боль, тревожность/страхи, депрессия, астения, слабость, зуд, диспное, диарея, тошнота/рвота, спутанность сознания/делирий, сухость во рту, поражения кожи и запор [1].

Подробное обсуждение лечения каждого из симптомов выходит за рамки целей, поставленных перед настоящей статьей. В таблице П1 приведены некоторые ссылки, касающиеся конкретных симптомов.

Возрастные потребности (потребности, связанные с развитием)

Оптимальный план паллиативной помощи детям должен способствовать физическому, когнитивному, эмоциональному и социальному развитию. Этот план должен, насколько это возможно, обеспечивать восстановление, поддержку и укрепление двигательных, коммуникативных, сенсорных, когнитивных и социальных функций. Он должен также предусматривать обеспечение необходимыми вспомогательными средствами, протезами и приспособлениями для адаптации к окружающей среде, с тем чтобы облегчить получение новых навыков для общения с окружающими и обретения личной независимости. При оказании помощи подросткам и молодым людям следует также решать вопросы сексуальности [25, 26].

Важно отметить, что необходимость в паллиативной помощи детям может сохраняться в течение многих лет, ребенок может вырасти и стать молодым взрослым. В подобных случаях переход к службам для взрослых следует осуществлять в рамках междисциплинарного подхода с планированием и сотрудничеством между специалистами детской и взрослой команд [27].

Психологические и социальные потребности

Большинству детей необходимо сообщить об их заболевании и о том, чтό будет происходить с ними в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Все исследования, проведенные до настоящего времени, показывают важность общения с детьми при помощи инструментов и стратегий, соответствующих их возрасту, уровню развития и индивидуальным потребностям. Важно давать детям возможность говорить об их сомнениях, желаниях, предпочтениях и надеждах и оказывать им поддержку [28]. Следует обеспечить возможность планирования на обозримое будущее. Важно поддерживать уважительное отношение к особенностям культуры детей и их семей, с тем чтобы обеспечить оказание помощи в соответствии с расовым, этническим, культуральным и социоэкономическим контекстом.

Общение с детьми, имеющими когнитивные/неврологические, речевые/ сенсорные нарушения, или с детьми, принадлежащими к другим культурам, следует поддерживать при помощи специальных членов команды, которые проявляют сострадание и знают соответствующие возрасту методики [29].

Когда это возможно, следует облегчать интеграцию детей в их социальную среду (школу или группу сверстников), создавая безопасную и дружелюбную обстановку, в которой учитывают и уважают их индивидуальные особенности [30, 31]. Следует по возможности обеспечивать посещение школы или участие в образовательных/учебных группах, даже если они подразумевают дистанционное обучение и/или индивидуальные занятия. Ребенку следует предоставлять подходящее пространство, материалы и возможности для игр, соответствующих возрасту и приспособленных к его состоянию и индивидуальным способностям [32]. Особое внимание необходимо уделять психосоциальным потребностям подростков. Семья, друзья и сотрудники школы должны пройти обучение по интеграции детей в повседневную деятельность независимо от их (детей) видимых или функциональных нарушений.

В идеале следует поощрять участие ребенка в развлекательных мероприятиях и группах сверстников, которые либо образуются спонтанно, либо организуются специально для его участия, в том числе путем сотрудничества с группами волонтеров.

Духовные потребности

Важно различать религиозные и духовные потребности семей с тяжелобольными детьми [33]. И те и другие необходимо оценить, зафиксировать в документах и включить в план оказания помощи [34].

Духовность определяет отношение человека к значению боли, болезни, жизни, смерти, его отношения с самим собой, другими людьми, природой и священным, а также личное ощущение мира/благополучия [35]. Поэтому духовная поддержка является важным элементом паллиативной помощи детям; она может быть как связана, так и не связана с вопросами религии [33, 34]. Духовную поддержку следует предлагать всем пациентам и их семьям независимо от религиозной принадлежности, чтобы поддержать ценность и достоинство каждого человека [36, 37].

ПОТРЕБНОСТИ СЕМЬИ

Потребности в обмене информацией

Родители должны в подходящей и спокойной обстановке получать своев ременную, подробную, незамедлительно предоставляемую информацию о диагнозе, клиническом состоянии и прогнозе ребенка. Их следует информировать о преимуществах и об ограничениях предлагаемых вмешательств, и их следует всегда приглашать к участию в процессе принятия решений [38–40].

Врачи должны изучить, насколько семья на самом деле понимает заболевание и прогноз, чтобы организовать обмен информацией на соответствующем уровне [41].

Родителей необходимо поддерживать и помогать им активно слушать и реагировать на проблемы и чувства своего ребенка, не показывая ему свою тревогу и огорчение.

Психологические потребности

Заболевание, угрожающее жизни или сокращающее ее продолжительность, влияет на семейную динамику, так же как и на супружеские и родительские отношения [42]. Некоторые семьи более уязвимы, чем другие; члены этих семей испытывают депрессию, у них наблюдаются симптомы тревожности, гнев и неспособность поддерживать конструктивные отношения друг с другом. Супружеские пары могут находиться в постоянном конфликте, и, если его не урегулировать, это может привести к расставанию и к разводу [43, 44].

Необходимо оказывать поддержку семье в преодолении психологического дистресса и страданий, тревоги и тоски, а также помогать в решении проблем, связанных с неизбежными изменениями в семейных отношениях, которые позволят семье достичь внутрисемейного равновесия [45, 46]. Семью должны сопровождать профессиональные психологи.

Для семей должна быть доступна психологическая поддержка, особенно в условиях длительного сложного ухода или когда возникают конфликты внутри семьи или с членами междисциплинарной команды. Кроме того, родителей следует привлекать к участию в организованных добровольных сообществах и/ или группах взаимопомощи, где они могут получать поддержку и оказывать ее другим как в повседневной жизни, так и в экстренных ситуациях.

Потребность в уходе на дому и организационная поддержка

Оказание помощи на дому обычно желательно и детям (поскольку это позволяет им вести обычную повседневную жизнь), и их семьям (поскольку это снижает уровень физического и психологического дискомфорта и более выгодно с экономической точки зрения). Уход на дому обеспечивает оказание помощи ребенку в домашней обстановке без дополнительного дискомфорта, который связан с перемещением в менее знакомую и приятную обстановку, например в больницу или в хоспис. Приобщение к социальной жизни в кругу семьи или друзей позволяет не чувствовать себя одинокими; зачастую это чувство негативно влияет на семьи с тяжелобольными детьми [47, 48].

Детям с многочисленными физическими проблемами часто в виде поддержки требуются различные устройства и оборудование. Члены семьи должны научиться использовать их, справляться с возможными экстренными ситуациями, реорганизовать пространство в своем доме с учетом оказания помощи ребенку [49–54].

Проблема, с которой часто сталкиваются члены семьи, — это необходимость адаптироваться к ограничениям ребенка, обусловленным болезнью. Трудности, связанные с уходом за ребенком (согласно оценкам это занимает до 9 часов в день), часто приводят к потере работы по меньшей мере одним из родителей, к смене работы или к отказу от карьеры и ожиданий. Это имеет серьезные последствия для экономического положения семьи, ее социальной роли или статуса, а также для будущего семьи в целом, особенно если оно зависит от единственного родителя [49]. Необходимо учитывать роль каждого члена семьи, в том числе братьев и сестер ребенка, бабушек и дедушек [52, 55]. Кроме того, полезным ресурсом для дополнительной поддержки могут быть члены местных сообществ (например, церкви, клубов, досуговых центров).

Потребности братьев, сестер, бабушек и дедушек

Необходимо всегда учитывать потребности братьев и сестер детей, получающих паллиативную помощь; обычно они составляют важную часть жизни своего больного брата или сестры. По этой причине крайне важно включать их в план лечения и ухода, а также поддерживать путем постоянного обмена информацией, оценки и реагирования на их потребности и обращения за помощью [51].

Бабушки и дедушки тоже могут относиться к уязвимым членам семьи, которые часто прикладывают больше усилий, чтобы справиться с развитием болезни ребенка, чем родители. Их проблемы и вопросы могут решаться путем постоянного обмена информацией, а также им можно оказывать индивидуальную поддержку [52]. Однако некоторые бабушки и дедушки имеют большой опыт, связанный со смертью и умиранием, они не считают себя уязвимыми, а оказывают большую поддержку своим детям и зачастую берут на себя двойную роль: поддерживают и своих внуков, и своих детей.

ЭТИЧЕСКИЕ ПОТРЕБНОСТИ

Защита «наилучших интересов ребенка» может быть связана с некоторыми трудностями. Реализация интересов ребенка, получающего паллиативную помощь, иногда может вступать в конфликт с интересами его семьи и команды медицинских работников; это вызывает дополнительный стресс или этические проблемы из-за возможного несовпадения запроса и личных ценностей. Очевидно, что «наилучшие интересы ребенка» должны занимать главное место в процессе принятия решений и защищать пациента от возможной дискриминации. В таблице П2 приведены наиболее распространенные этические проблемы, связанные с паллиативной помощью детям.

ИНДИВИДУАЛЬНЫЙ ПЛАН МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Заблаговременное планирование медицинской помощи — это процесс общения в сотрудничестве, который позволяет пациентам и врачам вместе принять решение, учитывая как научную доказательность, так и ценности, цели и предпочтения пациента и его семьи [59–62]. Принимаемые решения касаются не только вопросов медицинской помощи, связанных с уходом за больным, но также и вопросов психосоциальной помощи, связи со школой, выбора места оказания помощи в конце жизни. В перспективный план оказания помощи следует включить ссылки на руководства, содержащие точные и простые рекомендации, которые понадобятся в экстренных ситуациях и в конце жизни ребенка (табл. П3) [59, 63, 64].

Остается вопрос: когда начинать заблаговременное планирование оказания помощи? Целесообразно делать это поэтапно. Своевременное планирование и подготовленность родителей имеют решающее значение, для того чтобы избежать сложных обсуждений во время кризов и обеспечить координацию помощи [60, 65, 66].

Один из важных результатов обсуждения и заблаговременного планирования медицинской помощи заключается в обеспечении точных указаний о проведении лечения, необходимого для поддержания жизни; например, реанимировать, не пытаться реанимировать и проводить симптоматическую терапию (Full Code — полный комплекс реанимационных процедур или Do Not Attempt Cardio-Pulmonary Resuscitation — не делать попыток сердечно-легочной реанимации, только симптоматическая терапия)^[9]. Кроме того, следует рассмотреть возможности выбора предпочтительного места для оказания помощи в конце жизни и для смерти (дома, в хосписе или в больнице) [67]. В ходе обсуждений следует рассмотреть факторы, которые, согласно результатам исследований, влияют на решения родителей и предоставляют родителям достаточно времени для развития навыков и уверенности при оказании помощи дома, если они сделают такой выбор [40].

При заблаговременном планировании медицинской помощи с большей вероятностью будут учтены пожелания ребенка, соблюдены требования клинических рекомендаций и выполнены решения о месте смерти [59, 63, 68].

Положения, лежащие в основе заблаговременного планирования медицинской помощи, в разных странах неодинаковы, причем некоторые положения даже предусматривают получение согласия от несовершеннолетних, как это рекомендовано международными регламентами [60, 69].

В случаях, когда состояние, сокращающее продолжительность жизни, подтверждается во время беременности или после рождения ребенка либо возникает необходимость проведения интенсивной терапии, перинатальную паллиативную помощь следует обеспечить в отделении интенсивной терапии новорожденных.

Когда родителям во время беременности сообщают о возможном сокращающем продолжительность жизни диагнозе плода, они сталкиваются с трудным выбором: получить ли больше диагностической информации с помощью инвазивных или неинвазивных тестов, прерывать ли беременность, проводить ли после рождения ребенка терапию для искусственного поддержания его жизни или позволить ребенку умереть естественной смертью в отделении интенсивной терапии новорожденных, в хосписе или дома [70, 71].

Знание о смерти, которая предвидится еще до рождения ребенка, позволяет семье совместно с медицинским персоналом разработать план родов, в который будут включены их пожелания относительно рождения ребенка и оказания помощи в конце его жизни, в том числе касательно облегчения боли и симптомов, а также, если будет такая возможность, выписки домой или в хоспис [72–74].

Участие семьи в планировании дает родителям чувство контроля при получении ими поддержки [75]. Допустим, из сострадания отказываются от использований технологий искусственного поддержания жизни^[10]. В этом случае команда медработников сотрудничает с семьями, чтобы организовать специальное время, которое будет значимым для членов расширенной семьи и упростит ритуал ухода новорожденного из жизни [73, 74]. Следует принять решение о том, чтό будет происходить после смерти ребенка (например, одевание ребенка, фотографирование, получение отпечатков ладоней или ступней ребенка), при этом всегда следует учитывать духовные, религиозные, культурные обычаи семьи и ее потребности в поддержке в связи с тяжелой утратой.

Важно подготовить семью к утрате. На самом деле для осознания умирания и смерти ребенка требуется время; для этого нужны подробные пояснения, серьезные размышления, возвращение к этой теме время от времени, особенно если течение болезни очень продолжительное [1–3]. Вопросы состояния ребенка и развития болезни следует рассматривать на протяжении всего процесса оказания помощи на регулярных встречах команды врачей, родителей и их близких родственников (например, братьев и сестер, бабушек и дедушек). Прогноз относительно ребенка следует также по возможности обсуждать с самим ребенком, проявляя при этом сострадание, используя соответствующие его возрасту способы, инструменты и стратегии. Об этом можно рассказывать с помощью историй и предметов, способных вызвать эмоции и мысли, которые облегчат ребенку понимание и помогут поделиться надеждами и желаниями. Честно отвечая на вопросы о будущем, важно сохранять надежду. Когда родители и члены команды медицинских работников знают мысли и пожелания ребенка, они могут включить их в перспективный план оказания помощи в конце жизни или в чрезвычайных ситуациях.

В качестве руководства может служить «Хартия прав умирающего ребенка — Триестская хартия» [1], поскольку в ней определены права и предложены различные подходы к удовлетворению физических, психологических, связанных с отношениями, этических и духовных потребностей умирающего ребенка, а также потребностей тех, кто находится рядом с умирающим ребенком.

Терминальная фаза может иметь различное течение и длиться разное время, включая как острое событие, приводящее к смерти, так и длительный процесс прогрессирующего ухудшения витальных функций и нарастания симптомов, иногда плохо поддающихся лечению. При наличии рефрактерных, не контролируемых надлежащим образом симптомов, несмотря на усилия по подбору эффективного и переносимого лечения, которое не нарушало бы состояние сознания ребенка, следует начать паллиативную седацию для контроля симптомов^[11]. Она включает намеренное снижение ясности сознания фармакологическими средствами, чтобы уменьшить или облегчить переживание симптомов. В таблице П4 перечислены некоторые практические рекомендации по ведению умирающих в педиатрической практике.

К моменту смерти следует готовиться заранее [4]. Возможность попрощаться с ребенком должна быть у родителей, у членов его семьи, у друзей и даже у одноклассников. Очень важна подготовка членов семьи, обеспечение постоянной помощи и привлечение их к принятию решений о месте помощи в конце жизни и о месте смерти. Эти действия облегчают процесс ожидания смерти и помогают членам семьи смириться с фактом приближающейся смерти ребенка.

ПОТРЕБНОСТИ В КОНЦЕ ЖИЗНИ

Когда это возможно, семья должна находиться с ребенком; ребенку следует оказывать помощь в обстановке, соответствующей его возрасту, потребностям и пожеланиям [1].

Оказание помощи в конце жизни на дому зависит от доступности команды специалистов, которые имеют профессиональные навыки в области паллиативной помощи детям [2], не применяют бесполезное или неуместное лечение, предотвращают отказ от терапии [1, 3] и при необходимости проводят паллиативную седацию.

Кроме того, семье, лицам, осуществляющим уход, и всем, кто связан с болезнью ребенка, следует обеспечить поддержку с момента постановки диагноза до момента смерти и в период переживания утраты — так долго, как это необходимо [5].

ПРОБЛЕМЫ ПОСЛЕ СМЕРТИ И ТРАУР

В момент смерти членам семьи необходимо помочь постепенно пережить потерю ребенка и принять участие в ритуалах подготовки тела к похоронам или к кремации [6, 7]. Специалисты в области паллиативной помощи детям могут помочь родителям решить бюрократические вопросы, связанные с регистрацией смерти и организацией похорон [8, 9].

По истечении нескольких месяцев важно навестить родителей и обсудить смерть ребенка, чтобы дать им высказать свои мысли, сомнения и беспокойство. Во время этих встреч родители часто задают вопросы, которые возникают из-за сомнений в том, что они не сделали достаточно или не сделали хорошо. Это важный момент для всех, в том числе для медицинских работников, цель которого — проанализировать процесс оказания помощи [10, 11].

В течение следующих месяцев (столько, сколько необходимо) должна быть доступна поддержка, которая необходима для решения проблем, связанных с гореванием и трудностями адаптации у родителей, братьев и сестер, бабушек и дедушек, а также у других близких членов семьи [12]. Индивидуальное или семейное консультирование по вопросам горевания и группы поддержки родителей или братьев и сестер должны вести специалисты в области психического здоровья, которые специально обучены работать с переживанием утраты. Школьные учителя также должны получить рекомендации, которые помогут им обеспечить поддержку одноклассникам ребенка в то время, когда они переживают утрату. Волонтеры, сопровождающие семьи в период горевания, должны пройти соответствующее обучение и супервизию [13].

Чтобы обеспечить наивысшее качество паллиативной помощи детям, могут быть разработаны рекомендации по составу команды паллиативной помощи, по финансированию и стандартам консультирования [1, 2].

По утверждению ВОЗ, паллиативная помощь детям требует «широкого междисциплинарного подхода», и поэтому во всех медицинских организациях, которые часто помогают детям, имеющим показания к паллиативной помощи, должна быть собственная междисциплинарная команда паллиативной помощи детям [3]. Когда это невозможно в силу конкретных обстоятельств или ограниченных ресурсов, паллиативную помощь детям должны оказывать медицинские работники, имеющие максимально возможный уровень подготовки. Кроме того, все представленные и рассмотренные здесь стандарты должны быть приспособлены к различным условиям (например, учреждения, осуществляющие долгосрочный уход, поликлиники).

Междисциплинарная команда должна обладать достаточными навыками и возможностями для поддержки принятия решений в связи с паллиативной помощью детям в ответ на физические, психологические, эмоциональные, практические и духовные потребности детей и их семей [2, 4].

Междисциплинарная команда должна осуществлять своевременные и эффективные вмешательства. Поддержка и консультации должны предоставляться детям и их семьям в круглосуточном режиме ежедневно, без выходных и праздничных дней [5, 6].

Компетентная междисциплинарная команда должна уметь координировать вмешательства разных участников в рамках комплексного и взаимно согласованного плана оказания помощи [1].

ПРОГРАММЫ И УСЛОВИЯ ОКАЗАНИЯ ПАЛЛИАТИВНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

Обученные команды медицинской и социальной помощи выполняют программы паллиативной помощи детям на трех уровнях: паллиативного подхода, применяемого всеми медицинскими учреждениями; общей паллиативной помощи детям и специализированной паллиативной помощи детям (табл. 4)^[13]. Оказание помощи может осуществляться в различных условиях, например на дому, в стационаре, амбулаторно или в детском хосписе (табл. П5) согласно оценке клинической тяжести и сложности потребностей в соответствии с определениями, которые приведены в таблице 4, и имеющимися ресурсами (см. раздел определений) [7].

Оказание помощи на дому

С появлением новых технологий некоторые патологические состояния перешли в разряд хронических заболеваний и требуют длительного ухода. Домашние условия — предпочтительное место, в котором обеспечивается наилучшее качество жизни для всех членов семьи [8]. Чтобы обеспечить детям равные права на оказание помощи на дому в большом регионе, в паллиативной помощи детям необходима альтернатива привычным очным консультациям, как, например, системы телемедицины, консультаций по телефону и в чатах (более подробно это обсуждается в разд. 7.3) [9, 10]. Назначенные лекарственные средства и расходные материалы можно доставлять непосредственно на дом пациенту, исключая тем самым нежелательные поездки в поликлинику или в больницу. Кроме того, прогрессирование определенных симптомов может вызывать у детей и у их семей серьезные физические и эмоциональные страдания, а врачи паллиативной помощи детям играют важную роль в информировании пациентов и их семей о том, чего следует ожидать и что делать в случае новых или ухудшающихся симптомов [11, 12]. Наконец, программы паллиативной помощи детям на дому могут способствовать сокращению количества и продол жительности госпитализаций, а также консультаций в отделениях неотложной помощи [12].

Для детей, постоянно проживающих в организациях, осуществляющих длительный уход за ними, политика организации, а также желание и способность персонала обеспечить необходимую помощь влияют на то, будет ли ребенок получать помощь в данной организации.

По этим причинам может быть оправдана госпитализация (или повторное поступление) ребенка в стационар или в хоспис для облегчения симптомов или оказания помощи в конце жизни [13, 14]. Более того, со смертью ребенка дома может быть трудно справиться, даже если она предсказуема и предполагается. Смерть ребенка, произошедшая в больнице или в хосписе, не должна рассматриваться как признак слабости или неподготовленности семьи.

Стационарные программы

Дети, нуждающиеся в паллиативной помощи, часто имеют сложные заболевания, которые могут потребовать многократного посещения больницы, госпитализации или перевода в другие медицинские учреждения [15].

Хронический характер заболевания и медицинские технологии, повышающие качество жизни ребенка и увеличивающие ее продолжительность, делают оценку прогноза исключительно трудной. Поэтому многие дети получают паллиативную помощь в детских отделениях интенсивной терапии. Как отмечалось выше, согласно принципам оказания помощи, ориентированной на семью, и принципам непрерывности помощи, в обязанности команды паллиативной помощи детям входят консультации специалистов по ведению симптомов, программы по выписке ребенка из больницы домой или по переводу в другие учреждения (хоспис, центры, предоставляющие социальную передышку) [16].

Детские хосписы

Оказание помощи в детском хосписе включает медицинские, сестринские, социально-психологические и духовные услуги для детей и их семей; междисциплинарная команда специалистов оказывает эти услуги в специализированном медицинском учреждении. Преимущества получения помощи в детском хосписе подтверждены документально и обоснованны [17–19]. В зависимости от услуг, предлагаемых в отдельных хосписах, помощь в них может быть получена разными путями: в стационаре, в дневном стационаре, амбулаторно.

Амбулаторная помощь

Междисциплинарные амбулаторные консультации специализированной команды паллиативной помощи детям, проводимые в местных медицинских учреждениях (первый уровень помощи) или в больницах (второй и третий уровни помощи), могут быть важным источником дополнительной поддержки для детей (если они транспортабельны) и их семей (табл. П5) [20, 21]. При оказании амбулаторной помощи можно оценить и контролировать симптомы, обеспечивать эмоциональную и социальную поддержку и поддерживать принятие решений. Кроме того, услуги и обучение могут предоставляться командам первичной педиатрической медицинской помощи. В больничных условиях специалисты паллиативной помощи детям имеют возможность координировать свои услуги с другими специалистамипедиатрами, участвующими в оказании помощи ребенку (например, с неврологами, онкологами).

Социальная передышка

Семьям, ухаживающим за ребенком дома, необходим четко сформулированный план оказания помощи для решения ряда медицинских, социальных, психологических проблем и для удовлетворения различных потребностей. Родителям необходима помощь и поддержка, поскольку часто у них радикально изменяется уклад семейной жизни, появляются финансовые проблемы, развивается стресс и депрессия, ухудшается общее состояние здоровья и они чувствуют себя изолированными [23, 24].

Социальная передышка — это подход, который помогает сохранить благополучие семьи за счет предоставления лиц, которые будут ухаживать за ребенком со сложными потребностями, чтобы дать передышку родителям; при этом дети получают возможность общаться не только со своей семьей. Преимущества социальной передышки широко известны: она снижает нагрузку на родителей, а также на братьев и сестер больного ребенка; однако документально эти преимущества зафиксированы лишь в нескольких исследованиях [25, 26].

Социальная передышка может осуществляться в нескольких вариантах. Это может быть «перерыв» на несколько часов, дней или недель; это может происходить на дому или вне дома (например, в детском хосписе, в больнице или в других местных учреждениях или организациях) [27, 28]. Выбор места определяется следующими критериями: диагноз и стадия заболевания, возможность поддерживать режим повседневного ухода за ребенком, навыки и опыт медицинских работников на местах, уверенность родителей в предложенном уходе. Конечно, родители не захотят оставлять своего ребенка на попечение других людей, пока не станут уверенными в том, что он будет в безопасности, получит необходимый уход и наблюдение за его состоянием [29].

Не существует единого мнения относительно квалификации специалистов, обеспечивающих социальную передышку. Привлечение медицинских работников с широкой или с узкой специализацией зависит от потребностей ребенка и от доступных местных ресурсов. Однако решающим фактором, оказывающим влияние на решение родителей, является уровень подготовки этих специалистов [30, 31]. Еще один фундаментальный вопрос заключается в сотрудничестве между специалистами паллиативной помощи детям и работниками службы социальной передышки, а также в непрерывности оказания помощи [32].

Телемедицина

Сложность состояний детей с тяжелыми заболеваниями увеличивает потребность в оказании паллиативной помощи детям на дому [33]. Однако в силу недостаточного количества междисциплинарных команд, необходимых для проведения комплексных вмешательств, а также реальных расстояний между семьями и медицинскими организациями, оказывающими паллиативную помощь детям, проблем с возмещением затрат [34] и отсутстви ем обученного персонала в целом по стране, доступ к паллиативной помощи детям ограничен. На протяжении многих лет для преодоления подобных ограничений предлагалось использование телемедицины и технологий онлайн-консультаций; эти варианты можно рассматривать только тогда, когда позволяют обстоятельства [35].

Согласно определению ВОЗ телемедицина представляет собой «предоставление услуг здравоохранения в ситуациях, когда пациенты и медицинские работники находятся на удалении друг от друга. Для обмена информацией, необходимой для постановки диагноза и лечения заболеваний и травм, обследования и оценки, а также для повышения квалификации специалистов здравоохранения, в телемедицине используются информационные и коммуникационные технологии. Телемедицина может помочь в достижении полного охвата медицинским обслуживанием за счет повышения доступности качественных, экономически выгодных услуг здравоохранения для пациентов независимо от их местонахождения. Это особенно ценно для жителей отдаленных районов, социально незащищенных слоев населения и пожилого населения» [36].

Дистанционные консультации без прямого физического взаимодействия с командой поддержки особенно подходят в дополнение к оказанию помощи на дому, если нет необходимости в физикальном обследовании или во вмешательствах. Дистанционная консультация в таких случаях может обеспечить получение рекомендаций по облегчению симптомов, а также психосоциальную и моральную поддержку.

Среди технологий медицинских онлайн-консультаций наиболее подходящими для целей паллиативной помощи детям на дому подходят теледистанционные посещения пациента и телемедицинские консультации специалистов. Взаимодействие между детьми/родителями и членами команды происходит в форме видеозвонков, видеосовещаний, а в отсутствие хорошей связи — в виде аудиозвонков.

Поддержка средствами телемедицины опирается в основном на сотрудников паллиативной помощи детям в больницах [33], но совместная работа с местными медицинскими организациями может повысить ценность услуг телемедицины, особенно в районах, где наблюдается нехватка медицинских работников [37].

Существует общее согласие о предполагаемом положительном влиянии использования услуг телемедицины на оказание паллиативной помощи детям на дому [33, 35, 38, 39]. Однако, как и в большинстве областей применения телемедицины, эти предполагаемые выгоды не подкреплены объективными и эффективными показателями оказанного влияния [40]. Это ограничение, наряду с другими препятствиями, включая ограниченное принятие средств телемедицины работниками здравоохранения, ограниченность технической базы, поддерживающей услуги телемедицины, и отсутствие четких моделей оплаты ее услуг снижают «кривую принятия» этих услуг [33].

Пандемия COVID-19 вызвала неожиданный рост технологий телемедицины, они были признаны единственным способом оказания помощи чрезвычайно уязвимым пациентам, например детям, которым требуется паллиативная помощь [37, 41]. Многие больницы впервые начали оказывать услуги телемедицины, а правительства усовершенствовали модели предоставления телемедицинских услуг [42, 43]. Однако, несмотря на быстрое распространение телемедицины как способа связи в паллиативной помощи детям во время пандемии, широко распространено мнение о более низком качестве помощи, которую обеспечивает телемедицина, по сравнению с очной помощью [37]. Отчасти причина может заключаться в ограниченной возможности делиться эмоциями и активно слушать пациента, рассказывающего о тяжелом психологическом грузе, что связано с виртуальной средой общения и с отсутствием опыта и подготовки к использованию телемедицины для оказания поддержки.

Этот новый сценарий будет представлять собой сложную задачу принятия новых стратегий, которые обеспечат такое же качество помощи с использованием телемедицины, как и при личном контакте. Необходимы более глубокие исследования моделей предоставления услуг, показателей эффективности и оценки экономической целесообразности.

Отделение интенсивной терапии новорожденных

Достижения в области перинатальной диагностики и медицинских технологий изменили подход к оказанию перинатальной помощи. Порог жизнеспособности продолжает снижаться, а диагностическая информация стала доступной уже на ранних сроках беременности; исходы постоянно улучшаются, особенно в наиболее промышленно развитых странах. Однако современные методы пренатальной диагностики также выявляют существенное количество заболеваний, при которых ожидается очень небольшая продолжительность жизни довольно низкого качества. Таким образом, в акушерской и неонатальной практике следует учитывать принципы перинатальной паллиативной помощи [44–48].

В клинических рекомендациях определены три типа пациентов, для которых ожидается и может быть предложена перинатальная паллиативная помощь (во время беременности, интранатально и в любое время при госпитализации): дети, у которых в пренатальный период было диагностировано состояние, сокращающее продолжительность жизни; дети, родившиеся на грани жизнеспособности; дети, которые находились на соответствующей интенсивной терапии, однако у них развилось неизлечимое заболевание [46, 47, 49–54].

Когда родителям сообщают о возможном или об установленном у плода диагнозе, сокращающем продолжительность жизни, в большинстве стран существует два варианта: продолжить вынашивание или прервать беременность. Если семья выбирает продолжение беременности, специалисты по пренатальной паллиативной помощи разрабатывают совместно с семьей план родов, который учитывает традиции и ценности семьи [45]. Участие родителей в совместном принятии решений дает им чувство контроля над ситуацией, поскольку план принимает во внимание их выбор в отношении ребенка. Некоторые семьи выбирают лечение, направленное на продолжение жизни, с возможной дополнительной паллиативной помощью; цель заключается в том, чтобы дать ребенку наилучшие шансы на выживание; другие хотят получить только план паллиативной помощи и симптоматической терапии.

В обоих случаях, когда семья выбирает план паллиативной помощи и симптоматической терапии, план родов и послеродовой помощи сосредоточен на медицинских процедурах для обеспечения комфорта и на комплексных вмешательствах, соответствующих эмоциональному, социальному и духовному состоянию семьи [55].

Если заболевание, сокращающее продолжительность жизни, подтверждается либо диагностируется после родов или если ребенку не приносит пользы консервативное лечение или хирургическое вмешательство, следует предложить родителям определить другие цели оказания помощи, тогда симптоматическая терапия может проводиться в отделении интенсивной терапии новорожденных. Такая помощь предусматривает устранение боли и облегчение симптомов, помощь в конце жизни, общение и разрешение конфликтных ситуаций, сотрудничество в уходе за ребенком со сложной патологией и, когда это возможно, выписку домой или в хоспис [55–58].

Кроме того, одновременное оказание паллиативной помощи может предусматривать поддержку для семьи, которую привлекают к активному участию в принятии решений [59].

После смерти ребенка членам семьи следует предложить поддержку в переживании утраты с учетом их религиозных верований и культурных традиций; это может предусматривать общение с родителями, рекомендации по сохранению воспоминаний, одевание ребенка, фотографирование и получение слепков ладоней или отпечатков ступней.

Детское отделение интенсивной терапии

Для детей, которым требуется паллиативная помощь, госпитализация в детское отделение интенсивной терапии и использование специальных технологий (инвазивная и неинвазивная вентиляция легких, гемодиализ, экстракорпоральное жизнеобеспечение) должны входить в число целей оказания помощи и перспективного планирования медицинской помощи, обсуждаемых с семьями детей, которые имеют тяжелые хронические или сокращающие продолжительность жизни состояния; при этом следует руководствоваться наилучшими интересами пациента и принципами соразмерности [60].

Медицинские организации должны вводить базовые принципы паллиативной помощи детям в практику детских отделений интенсивной терапии [61–63]. Сотрудничество команды паллиативной помощи детям и команды детского отделения интенсивной терапии повышает качество интенсивной терапии, позволяет врачам лучше реагировать на потребности детей в соответствии с научно обоснованными рекомендациями, облегчает в целом оказание помощи всем пациентам с особыми потребностями и максимально увеличивает доступные ресурсы [64]. Следует отметить, что с позиций паллиативной помощи детям можно оптимизировать использование высокотехнологических устройств, которыми обычно оснащены детские отделения интенсивной терапии, для достижения наилучших результатов лечения.

Отделение неотложной помощи

Дети со сложными хроническими заболеваниями чаще других попадают в отделение неотложной помощи [65, 66]. Пациенты с острыми заболеваниями, получающие паллиативную помощь, в конце жизни часто попадают в отделение неотложной помощи, где врачи оказывают им неотложную помощь, не всегда обсуждая цели лечения. О роли персонала отделения неотложной помощи в оказании помощи семьям с детьми со сложными медицинскими проблемами известно мало. Трудности оказания паллиативной помощи детям в отделении неотложной помощи связаны с такими факторами, характерными для отделений неотложной помощи, как его атмосфера и сильные эмоциональные реакции специалистов при оказании помощи детям со сложными медицинскими проблемами, а также с факторами, которые непосредственно не относятся к отделению неотложной помощи, а связаны в основном с отсутствием непрерывности оказываемой помощи [67, 68]. При работе с детьми в критических состояниях с неизвестными целями оказания помощи и при том, что ребенок может умереть, специалисты отделения неотложной помощи должны оценить клиническую ситуацию, связаться с командой паллиативной помощи детям или с медицинской командой, ведущей ребенка, оставаться открытыми для пожеланий семьи, облегчать мучительные симптомы, создавать заботливое окружение. Коммуникация между командами должна быть направлена на то, чтобы упростить и улучшить движение потока пациентов и оказываемую им помощь [69, 70].

Гуманитарная катастрофа или чрезвычайная ситуация — это событие или ряд событий, происходящих на большой территории и представляющих серьезную угрозу здоровью, безопасности или благополучию компактно проживающего населения или другой большой группы людей.

В прошлом, как правило, паллиативную помощь и паллиативную помощь детям не включали в систему здравоохранения при гуманитарных катастрофах [1]. Однако недавно это направление было включено в новые публикации, например, в справочнике «Сфера», где содержатся Гуманитарная хартия и минимальные стандарты гуманитарной помощи, в том числе стандарт оказания паллиативной помощи [2].

Можно определить пять гуманитарных сценариев, в которых применяется паллиативная помощь [3–5]:

В момент составления настоящего документа пандемия COVID-19 продолжает распространяться по всему миру. Несколько врачей и ученых обсуждали вопросы паллиативной помощи детям [6–8] и подготовили некоторые документы [9–11]. Несомненно, пандемия послужила толчком к формированию подходов в оказании помощи, поставила новые вопросы и обозначила проблемы как на организационном, так и на этическом уровне.

Во всех катастрофических ситуациях важно следовать некоторым основным общим принципам:

Предпочтительно, чтобы инструменты для оценки потребностей ребенка и его семьи в паллиативной помощи были рассчитаны на многофакторный подход, а сбор данных следует выполнять в определенные моменты времени и повторять на разных этапах течения болезни ребенка [1]. Инструменты оценки должны быть доступны всем специалистам многопрофильной команды и, когда это необходимо, медицинским работникам, ответственным за оказание паллиативной помощи детям.

Следует заметить, что не все инструменты валидированы как специфичные для детской популяции, и это следует принимать во внимание при определении инструмента, наиболее подходящего для каждой конкретной ситуации и цели. Кроме того, при необходимости следует отдавать предпочтение и применять инструменты, валидированные для конкретного языка и культуры, которые ребенок и его семья предпочитают или применяют при необходимости.

Инструменты оценки

Инструменты, позволяющие на раннем этапе выявить детей, которые имеют право на получение паллиативной помощи, а также определить услуги, которые могут наилучшим образом удовлетворить потребности ребенка и его семьи, это: Шкала оценки потребности в детской паллиативной помощи (Pediatric Palliative Screening Scale, PaPaS Scale) [2, 3] и Форма оценки сложных клинических потребностей в педиатрии (Assessment Form for Complex Clinical Needs in Pediatrics, ACCAPED Form) [4, 5]. Шкала PaPaS помогает оценить нагрузку на пациента и на лицо, осуществляющее уход за ним, а форма ACCAPED — сложность помощи (путем анализа области клинических потребностей и потребностей в оказании помощи) (табл. П6). Баллы оцениваются по каждой из шкал, затем их объединяют и определяют категорию, к которой следует отнести ребенка; также определяют, какие виды паллиативной помощи детям ему подходят (паллиативный подход силами всех медицинских учреждений, общие или специализированные услуги паллиативной помощи детям; см. таблицу 4 в тексте основного документа).

Оба способа предусматривают «неожиданные» вопросы о возможности ранней (преждевременной) смерти, наиболее частый из них: будет ли для вас неожиданностью смерть этого ребенка в ближайшие 12 месяцев? [6, 7]. Этот вопрос является эффективным инструментом прогноза для выявления детей, которые нуждаются в паллиативной помощи в последние месяцы их жизни. Этот инструмент точно распознаёт детей в периоды стабильности, несмотря на высокие значения неблагоприятного прогноза (табл. П6) [8].

У детей, которые нуждаются в паллиативной помощи, в перечисленных областях для оценки и облегчения симптомов желательно применять единый инструмент: боль, выделения, диспноэ, некупируемые судороги, тошнота, рвота, запор, диарея, анорексия, кахексия, нарушения сна, астения, тревожность, депрессия, возбуждение. Это позволит специалистам обмениваться объективной информацией, документировать и количественно оценивать клинический статус пациента с точки зрения общих и индивидуальных интересов [9–11]. На сегодняшний день боль и симптомы, воспринимаемые детьми разного возраста и с разными когнитивными способностями, исследуют при помощи различных инструментов (табл. П6) [8].

При помощи нескольких стандартных инструментов можно оценивать психологическое и эмоциональное состояние ребенка, его семьи, его братьев и сестер. Данные свидетельствуют о том, что психологический родительский дистресс возрастает после постановки диагноза, а затем возвращается в нормальное состояние. Обычное явление — посттравматические симптомы, а дистресс может негативно повлиять на состояние родителей и на способность ребенка к психологической адаптации. Рекомендуется проводить у родителей и у лиц, осуществляющих уход, раннюю и затем непрерывную оценку потребностей их ментального здоровья, а также обеспечивать им доступность требуемых вмешательств [12, 13]. По этой причине важно использовать инструменты, помогающие специалистам определять уровень усталости и дистресса у лиц, осуществляющих уход, и понимать, насколько они ориентируются в ситуации и способны справляться с проблемами, вызванными болезнью ребенка (табл. П6).

Скрининг для выявления духовных потребностей детей и подростков раньше практически не проводился. В 1979 г. Столл дал ряд рекомендаций по оценке духовного состояния согласно четырем проблемным направлениям: концепция Бога или божества; личный источник силы и надежды; значение религиозных обрядов; связь между религиозными верованиями и состоянием здоровья [14].

Макэвой предложил систему под названием B-E-L-I-E-F, которая помогает медсестре оценить духовные и религиозные потребности ребенка и его семьи [15, 16]. Также доступны новые шкалы и протоколы (табл. П6) [17, 18].

Религиозные и духовные верования и практики часто связаны с культурной принадлежностью семьи. Поэтому в каждую оценку потребностей следует включать вопросы о культурной принадлежности семьи. Естественно, традиционные представления о боли и смерти оказывают влияние на предпочтения пациента и его семьи в отношении паллиативной помощи детям [19]. Таким образом, определение паллиативной помощи детям следует четко сформулировать на нескольких языках, с тем чтобы помочь семьям в понимании и сотрудничестве со специалистами для достижения целей, установленных по взаимному согласию.

Инструменты для оценки результата

Приоритетной задачей является измерение показателей эффективности лечения, оценка качества услуг и эффективности программ паллиативной помощи детям. Однако в настоящее время существует мало инструментов для измерения эффективности паллиативной помощи детям, поскольку определить целесообразные показатели результатов сложно в силу разнородности заболеваний у детей, их возраста и психокогнитивных состояний [1, 23–25].

Наиболее часто оцениваемые параметры — это физические возможности, эмоциональное/психологическое влияние, влияние социального окружения и школы; следующие — боль, дискомфорт и уровень активности. Большинство инструментов предназначено для детей в возрасте старше 8 лет, они предусматривают самостоятельное заполнение опросных листов. Другие инструменты предназначены для заполнения родителями, в первую очередь это касается родителей детей с онкологическими заболеваниями и детей в конце их жизни [26–28].

Валидированный инструмент для оценки результатов у детей, имеющих тяжелые неврологические нарушения и нуждающихся в паллиативной помощи детям, — FACETS-OF-PPC: опросник позволяет исследовать симптомы, социализацию ребенка, социальную поддержку, способность справляться со стрессовыми ситуациями и компетентность лица, осуществляющего уход. Также в него включены пять самостоятельных разделов, касающихся братьев и сестер, партнеров, а также других симптомов [1]. Шкала показателей результатов паллиативной помощи детям (Children’s Palliative Outcome Scale (C-POS)) была разработана и проверена в условиях Африки, в настоящее время в Великобритании [21, 29] и в Бельгии [30] разрабатываются ее варианты.

Опросник для оценки качества жизни (Quality-of-Life Questionnaire (QOLS)) — другой инструмент, первоначально созданный в 1970-х гг. американским психологом Джоном Флэнаганом и адаптированный для количественной оценки качества жизни у пациентов с хроническими заболеваниями [31].

На сегодня нет «идеальных» инструментов для оценки результатов паллиативной помощи детям. Области оценки общего качества жизни, связанного с состоянием здоровья, нерелевантны для всех детей, получающих паллиативную помощь, а некоторые области, специфические для конкретных заболеваний, подходят только для пациентов с этими заболеваниями [25].

Специалисты и волонтеры, работающие в области паллиативной помощи детям, должны проходить специальную всестороннюю подготовку и получать поддержку с участием назначенных референтных центров [1–3]. В таблице П7 приведены специальные темы, которые должны освещаться при обучении медицинских работников, участвующих в оказании паллиативной помощи детям.

В большинстве современных учебных программ и в магистратуре, и в бакалавриате отсутствуют часы, посвященные паллиативной помощи детям [4, 5]. Это является серьезным препятствием для распространения и совершенствования паллиативной помощи детям. На самом деле, согласно результатам недавнего систематического анализа 13 исследований, специализированное обучение может улучшить процесс принятия решений и обмен информацией между медицинскими работниками и между ними и семьями детей, получающих паллиативную помощь [6]. Аналогичные результаты были получены в масштабном австралийском исследовании, проведенном в шести центрах специализированной медицинской помощи [7]. Недавнее исследование показало, что после специального обучения поставщиков медицинских услуг улучшилось направление к специалистам [8].

Паллиативная помощь детям требует специфического отношения, специальных знаний в различных областях, а также способности анализировать и сопоставлять различные потребности.

В частности, некоторые области знаний и навыки, необходимые при оказании детской паллиативной помощи, включают следующее:

Однако в сфере образования и непрерывного обучения медицинских работников в разных странах применяются определенные ведомственные регламенты, что не позволяет использовать единые учебные программы. Поэтому важно определить общие цели подготовки, адаптированные к каждой отдельной стране и разработанные в ней [9]; при этом также необходимо использовать нетрадиционные подходы (например, так называемую модель «обучения обучающих», проект паллиативной помощи детям «echo», различные имитации и ролевые игры) [10–15]. Такая подготовка вполне может начинаться еще на уровне бакалавриата, поскольку каждый медицинский работник в конечном итоге столкнется с неизлечимыми заболеваниями и смертью, а затем будет совершенствоваться в ходе послевузовского обучения [4, 5, 12]. В процессе обучения необходимо развивать важнейшие практические навыки, такие как самопомощь, эффективная командная работа, коммуникативные способности [13, 16].

Традиционные подходы к образованию включают в себя процесс обучения, в рамках которого специалисты работают в отрыве друг от друга. Такой подход препятствует эффективному общению, оказанию комплексной помощи и ограничивает продуктивное сотрудничество в команде. Эффективная паллиативная помощь детям базируется на междисциплинарном сотрудничестве, нацеленном на достижение общих целей. Поэтому обучение оказанию паллиативной помощи детям должно обеспечивать возможность междисциплинарной и клинической подготовки [17, 18].

На сегодняшний день количество пациентов детского возраста, которым требуется паллиативная помощь, превышает количество специалистов в области паллиативной помощи детям, которых можно подготовить в рамках действующих учебных программ [9]. Поэтому исключительно важное значение имеют целенаправленные усилия и инициативы по увеличению числа клиницистов, прошедших подготовку по паллиативной помощи детям.