[
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7dqgl1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3,
    "sourceText": "link:..\\_doc_general_attributes.adoc[]",
    "htmlText": "&lt;a href=&quot;..\\_doc_general_attributes.adoc&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;..\\_doc_general_attributes.adoc&lt;/a&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "image_prt1dp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "image",
    "sourceLine": 7,
    "target": "image000.PNG",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Другие_сфинголипидозы_болезнь_Ниманна_Пика_типа_А_b_a_b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 9,
    "title": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_6l53pg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 15,
    "sourceText": "|===\n\n|Клинические рекомендации Минздрава Росссии. Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B), 2026 г.\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 100%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Клинические рекомендации Минздрава Росссии. Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B), 2026 г.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_26jk90",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 22,
    "sourceText": "Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: *E75.2*",
    "htmlText": "Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: &lt;strong&gt;E75.2&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mqv23q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 24,
    "sourceText": "Возрастная группа: *Дети, взрослые*",
    "htmlText": "Возрастная группа: &lt;strong&gt;Дети, взрослые&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t10717",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 26,
    "sourceText": "Год утверждения: *2026*",
    "htmlText": "Год утверждения: &lt;strong&gt;2026&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_d9be55",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 28,
    "sourceText": "Разработчик клинической рекомендации:",
    "htmlText": "Разработчик клинической рекомендации:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_9g6q1l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 30,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_63micj",
    "parentId": "ulist_9g6q1l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 30,
    "sourceText": "*Ассоциация медицинских генетиков*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ассоциация медицинских генетиков&lt;/strong&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_0jvemv",
    "parentId": "ulist_9g6q1l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 32,
    "sourceText": "*Союз педиатров России*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Союз педиатров России&lt;/strong&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Список_сокращений",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 34,
    "title": "Список сокращений",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c41tab",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 36,
    "sourceText": "АЛАТ — аланинаминотрансфераза",
    "htmlText": "АЛАТ &mdash; аланинаминотрансфераза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bi98ft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 38,
    "sourceText": "АСАТ — аспартатаминотрансфераза",
    "htmlText": "АСАТ &mdash; аспартатаминотрансфераза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_89d5j7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 40,
    "sourceText": "БНП — болезнь Ниманна-Пика",
    "htmlText": "БНП &mdash; болезнь Ниманна-Пика",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_na01o2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 42,
    "sourceText": "БНП-А — Болезнь Ниманна-Пика типа А",
    "htmlText": "БНП-А &mdash; Болезнь Ниманна-Пика типа А",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7u8tl9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 44,
    "sourceText": "БНП-А/В — болезнь Ниманна-Пика типа А/В",
    "htmlText": "БНП-А/В &mdash; болезнь Ниманна-Пика типа А/В",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hjn2q9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 46,
    "sourceText": "БНП-В — Болезнь Ниманна-Пика типа В",
    "htmlText": "БНП-В &mdash; Болезнь Ниманна-Пика типа В",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_56r11j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 48,
    "sourceText": "ВГН – верхняя граница нормы",
    "htmlText": "ВГН &ndash; верхняя граница нормы",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_iq8lg6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 50,
    "sourceText": "ГЭБ — гематоэнцефалический барьер",
    "htmlText": "ГЭБ &mdash; гематоэнцефалический барьер",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hp21pn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 52,
    "sourceText": "ДКСМ — дефицит кислой сфингомиелиназы",
    "htmlText": "ДКСМ &mdash; дефицит кислой сфингомиелиназы",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_25c28r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 54,
    "sourceText": "ДЛКЛ - дефицит лизосомной кислой липазы",
    "htmlText": "ДЛКЛ - дефицит лизосомной кислой липазы",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bu2fgo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 56,
    "sourceText": "КТ — компьютерная томография",
    "htmlText": "КТ &mdash; компьютерная томография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o3qiar",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 58,
    "sourceText": "КТВР - компьютерная томография высокого разрешения",
    "htmlText": "КТВР - компьютерная томография высокого разрешения",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mgf0m7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 60,
    "sourceText": "ЛПВП — липопротеиды высокой плотности",
    "htmlText": "ЛПВП &mdash; липопротеиды высокой плотности",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ckrmb4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 62,
    "sourceText": "ЛПНП — липопротеиды низкой плотности",
    "htmlText": "ЛПНП &mdash; липопротеиды низкой плотности",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hr9f4v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 64,
    "sourceText": "ЛПОНП — липопротеиды очень низкой плотности",
    "htmlText": "ЛПОНП &mdash; липопротеиды очень низкой плотности",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jt1d00",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 66,
    "sourceText": "ЛБН — лизосомные болезни накопления",
    "htmlText": "ЛБН &mdash; лизосомные болезни накопления",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cp62dd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 68,
    "sourceText": "МНО — международное нормализованное отношение",
    "htmlText": "МНО &mdash; международное нормализованное отношение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lsbc7d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 70,
    "sourceText": "МРТ — магнитно-резонансная томография",
    "htmlText": "МРТ &mdash; магнитно-резонансная томография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9oel3g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 72,
    "sourceText": "ТМС — тандемная масс-спектрометрия",
    "htmlText": "ТМС &mdash; тандемная масс-спектрометрия",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5k3ftf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 74,
    "sourceText": "УЗИ — ультразвуковое исследование",
    "htmlText": "УЗИ &mdash; ультразвуковое исследование",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sodhss",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 76,
    "sourceText": "ФЗТ — ферментная заместительная терапия",
    "htmlText": "ФЗТ &mdash; ферментная заместительная терапия",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_880oc9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 78,
    "sourceText": "ЦНС — центральная нервная система",
    "htmlText": "ЦНС &mdash; центральная нервная система",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p8h3qu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 80,
    "sourceText": "ЭЭГ— электроэнцефалография",
    "htmlText": "ЭЭГ&mdash; электроэнцефалография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5o1eit",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 82,
    "sourceText": "Lyso-SM (от англ. Lyso-sphingomyelin) — лизосфингомиелин",
    "htmlText": "Lyso-SM (от англ. Lyso-sphingomyelin) &mdash; лизосфингомиелин",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cda3c1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 84,
    "sourceText": "Lyso-SM509 (от англ. Lyso-sphingomyelin-509) — лизосфингомиелин-509",
    "htmlText": "Lyso-SM509 (от англ. Lyso-sphingomyelin-509) &mdash; лизосфингомиелин-509",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_s18mou",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 86,
    "sourceText": "MCH (от англ. Mean corpuscular hemoglobin) — среднее содержание гемоглобина в эритроцитах",
    "htmlText": "MCH (от англ. Mean corpuscular hemoglobin) &mdash; среднее содержание гемоглобина в эритроцитах",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vghn64",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 88,
    "sourceText": "MCV (от англ. Mean corpuscular volume) — средний объем эритроцитов",
    "htmlText": "MCV (от англ. Mean corpuscular volume) &mdash; средний объем эритроцитов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_poshm6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 90,
    "sourceText": "OMIM (от англ. Online Mendelian Inheritance in Man) — проект «Менделевское наследование у человека»",
    "htmlText": "OMIM (от англ. Online Mendelian Inheritance in Man) &mdash; проект &laquo;Менделевское наследование у человека&raquo;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6ubh2h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 92,
    "sourceText": "_SMPD1_ (от англ. Sphingomyelin phosphodiesterase) — ген сфингомиелинфосфодиэстеразы 1, который кодирует кислую сфингомиелиназу",
    "htmlText": "&lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt; (от англ. Sphingomyelin phosphodiesterase) &mdash; ген сфингомиелинфосфодиэстеразы 1, который кодирует кислую сфингомиелиназу",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Термины_и_определения",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 94,
    "title": "Термины и определения",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ent3u0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 96,
    "sourceText": "*Лизосомные болезни накопления —* группа наследственных моногенных заболеваний, связанных с нарушением функции лизосом.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Лизосомные болезни накопления &mdash;&lt;/strong&gt; группа наследственных моногенных заболеваний, связанных с нарушением функции лизосом.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v1q6jg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 98,
    "sourceText": "*Ферментная заместительная терапия* — лечение, заключающееся в пожизненном введении препарата (рекомбинантного фермента) пациентам с наследственным дефектом метаболизма.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ферментная заместительная терапия&lt;/strong&gt; &mdash; лечение, заключающееся в пожизненном введении препарата (рекомбинантного фермента) пациентам с наследственным дефектом метаболизма.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_Краткая_информация_по_заболеванию_или_состоянию_группе_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 100,
    "title": "1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_1_Определение_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 102,
    "title": "1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4k71fm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 104,
    "sourceText": "*Болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В* *(дефицит кислой сфингомиелиназы, OMIM: ++#++ 257200 (БНП-А), ++#++ 607616 (БНП-В))* — редкое наследственное нарушение обмена веществ из группы лизосомных болезней накопления (ЛБН), при котором из-за патогенных вариантов гена _SMPD1_ возникает снижение активности фермента кислой сфингомиелиназы, приводящее к накоплению сфингомиелина и других липидов в органах и тканях: в печени, селезенке, костном мозге, легких, лимфатических узлах и центральной нервной системе.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В&lt;/strong&gt; &lt;strong&gt;(дефицит кислой сфингомиелиназы, OMIM: # 257200 (БНП-А), # 607616 (БНП-В))&lt;/strong&gt; &mdash; редкое наследственное нарушение обмена веществ из группы лизосомных болезней накопления (ЛБН), при котором из-за патогенных вариантов гена &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt; возникает снижение активности фермента кислой сфингомиелиназы, приводящее к накоплению сфингомиелина и других липидов в органах и тканях: в печени, селезенке, костном мозге, легких, лимфатических узлах и центральной нервной системе.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_n7rjni",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 106,
    "sourceText": "Клинически выделяют три формы заболевания: А, В и А/В. Наиболее частыми признаками БНП-А являются гепатоспленомегалия в младенчестве, задержка физического и психомоторного развития после возраста 6 месяцев, а затем регресс и потеря приобретенных навыков вследствие прогрессирования заболевания. Также описывают частые респираторные инфекции и дыхательную недостаточность. БНП-В обычно проявляется позже и в более мягкой форме, главным отличием является отсутствие поражения центральной нервной системы или ее минимальное вовлечение. У пациентов с БНП смешанного типа А/В наблюдают промежуточную клиническую картину и кроме характерных для БНП-В симптомов характерно наличие в разной степени выраженности нарушений со стороны центральной нервной системы, которые не являются столь тяжелыми и быстропрогрессирующими как при БНП-А.",
    "htmlText": "Клинически выделяют три формы заболевания: А, В и А/В. Наиболее частыми признаками БНП-А являются гепатоспленомегалия в младенчестве, задержка физического и психомоторного развития после возраста 6 месяцев, а затем регресс и потеря приобретенных навыков вследствие прогрессирования заболевания. Также описывают частые респираторные инфекции и дыхательную недостаточность. БНП-В обычно проявляется позже и в более мягкой форме, главным отличием является отсутствие поражения центральной нервной системы или ее минимальное вовлечение. У пациентов с БНП смешанного типа А/В наблюдают промежуточную клиническую картину и кроме характерных для БНП-В симптомов характерно наличие в разной степени выраженности нарушений со стороны центральной нервной системы, которые не являются столь тяжелыми и быстропрогрессирующими как при БНП-А.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_2_Этиология_и_патогенез_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 108,
    "title": "1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7og40g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 110,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А, B, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наличие биаллельных вариантов гена _SMPD1_ приводит к значительному снижению активности кислой сфингомиелиназы [<<l1,1>>]. Этот фермент необходим для поддержания клеточного гомеостаза и принимает участие в деградации и обновлении мембран. Сфингомиелин — субстрат фермента — является одним из основных компонентов клеточной мембраны. При распаде сфингомиелина образуются фосфохолин и церамид [<<l2,2>>], [<<l3,3>>], [<<l4,4>>]. Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению сфингомиелина и, как следствие, к появлению нагруженных липидами клеток — обычно это макрофаги, однако поражению подвержены и другие специфические клетки [<<l5,5>>]. Пенистые клетки присутствуют в коре надпочечников, печени, селезенке, дыхательных путях, лимфатических узлах, костном мозге [<<l1,1>>]. Наиболее раннее и выраженное накопление сфингомиелина наблюдается в макрофагах печени, селезенки, легких и костного мозга. Накопление сфингомиелина также отмечено в других типах клеток: гепатоциты и клетки Купфера, фибробласты кожи, эндотелиальные и гладкомышечные клетки сосудов, клетки периневрия, Шванновские клетки, нейтрофилы [<<l1,1>>]. Реже пораженные клетки обнаруживают в слизистых и подслизистых оболочках, тонком и толстом отделах кишечника. Нагруженные липидами клетки в конечном итоге нефункциональны и погибают [<<l1,1>>], [<<l5,5>>], [<<l6,6>>].",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А, B, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наличие биаллельных вариантов гена &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt; приводит к значительному снижению активности кислой сфингомиелиназы [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]. Этот фермент необходим для поддержания клеточного гомеостаза и принимает участие в деградации и обновлении мембран. Сфингомиелин &mdash; субстрат фермента &mdash; является одним из основных компонентов клеточной мембраны. При распаде сфингомиелина образуются фосфохолин и церамид [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;], [&lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;], [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;]. Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению сфингомиелина и, как следствие, к появлению нагруженных липидами клеток &mdash; обычно это макрофаги, однако поражению подвержены и другие специфические клетки [&lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;]. Пенистые клетки присутствуют в коре надпочечников, печени, селезенке, дыхательных путях, лимфатических узлах, костном мозге [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]. Наиболее раннее и выраженное накопление сфингомиелина наблюдается в макрофагах печени, селезенки, легких и костного мозга. Накопление сфингомиелина также отмечено в других типах клеток: гепатоциты и клетки Купфера, фибробласты кожи, эндотелиальные и гладкомышечные клетки сосудов, клетки периневрия, Шванновские клетки, нейтрофилы [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]. Реже пораженные клетки обнаруживают в слизистых и подслизистых оболочках, тонком и толстом отделах кишечника. Нагруженные липидами клетки в конечном итоге нефункциональны и погибают [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;], [&lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;], [&lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_b71hgl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 112,
    "sourceText": "Ген _SMPD1_, кодирующий кислую сфингомиелиназу, локализован в хромосомной области 11p15.1-p15.4. В настоящее время в международных базах мутаций человека описано около 400 патогенных вариантов гена _SMPD1_ [<<l7,7>>], [<<l8,8>>].",
    "htmlText": "Ген &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt;, кодирующий кислую сфингомиелиназу, локализован в хромосомной области 11p15.1-p15.4. В настоящее время в международных базах мутаций человека описано около 400 патогенных вариантов гена &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt; [&lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;], [&lt;a href=&quot;#l8&quot;&gt;8&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_3_Эпидемиология_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 114,
    "title": "1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7l0q0m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 116,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) — это панэтническое ультраредкое заболевание, частота которого в мире оценивается примерно в 1:100 000 - 1 000 000 новорожденных. В определенных этнических группах наблюдается более высокая частота - 1:40 000 [<<l2,2>>-<<l5,5>>].",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) &mdash; это панэтническое ультраредкое заболевание, частота которого в мире оценивается примерно в 1:100 000 - 1 000 000 новорожденных. В определенных этнических группах наблюдается более высокая частота - 1:40 000 [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;-&lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h4h6pj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 118,
    "sourceText": "Среди евреев-ашкенази частота носительства оценивается в диапазоне от ~1:100 до 1:200 на основе скрининга на наличие патогенных вариантов БНП-А, распространенных в этой популяции. Так, прогнозируемая частота заболевания среди евреев-ашкенази составляет от ~ 1:40 000 до 1:200 000 [<<l9,9>>, <<l10,10>>].",
    "htmlText": "Среди евреев-ашкенази частота носительства оценивается в диапазоне от ~1:100 до 1:200 на основе скрининга на наличие патогенных вариантов БНП-А, распространенных в этой популяции. Так, прогнозируемая частота заболевания среди евреев-ашкенази составляет от ~ 1:40 000 до 1:200 000 [&lt;a href=&quot;#l9&quot;&gt;9&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l10&quot;&gt;10&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dpiq3v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 120,
    "sourceText": "В настоящее время предполагается, что несколько тысяч пациентов с БНП типа А, В и А/В могут проживать во всем мире, исходя из количества уже диагностированных случаев [<<l11,11>>]. Данные о частоте БНП типа А, В и А/В в России на данный момент отсутствуют.",
    "htmlText": "В настоящее время предполагается, что несколько тысяч пациентов с БНП типа А, В и А/В могут проживать во всем мире, исходя из количества уже диагностированных случаев [&lt;a href=&quot;#l11&quot;&gt;11&lt;/a&gt;]. Данные о частоте БНП типа А, В и А/В в России на данный момент отсутствуют.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_4_Особенности_кодирования_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_по_Международной_статистической_классификации_болезней_и_проблем_связанных_со_здоровьем",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 122,
    "title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c9cfro",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 124,
    "sourceText": "МКБ-10: Е75.2 — Другие сфинголипидозы",
    "htmlText": "МКБ-10: Е75.2 &mdash; Другие сфинголипидозы",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lvg0cu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 126,
    "sourceText": "МКБ-11: 5C56.0Y",
    "htmlText": "МКБ-11: 5C56.0Y",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_5_Классификация_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 128,
    "title": "1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2ok99q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 130,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А, В, А/В или дефицит кислой сфингомиелиназы (ДКСМ) — хроническое прогрессирующее мультисистемное заболевание с варьирующим сроком манифестации от младенческого возраста до взрослого и гетерогенностью клинических проявлений от мягкой до перинатально-летальной формы [<<l2,2>>, <<l3,3>>, <<l4,4>>]. В зависимости от клинического течения выделяют 3 типа заболевания:",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А, В, А/В или дефицит кислой сфингомиелиназы (ДКСМ) &mdash; хроническое прогрессирующее мультисистемное заболевание с варьирующим сроком манифестации от младенческого возраста до взрослого и гетерогенностью клинических проявлений от мягкой до перинатально-летальной формы [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;]. В зависимости от клинического течения выделяют 3 типа заболевания:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_0o085o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 132,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_e5b1h7",
    "parentId": "ulist_0o085o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 132,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А — инфантильная нейровисцеральная форма;",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А &mdash; инфантильная нейровисцеральная форма;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3rvfm6",
    "parentId": "ulist_0o085o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 134,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа В — хроническая висцеральная форма;",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа В &mdash; хроническая висцеральная форма;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_jkjgmk",
    "parentId": "ulist_0o085o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 136,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А/В — хроническая нейровисцеральная или промежуточная форма, сочетает клинические проявления типов А и В.",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А/В &mdash; хроническая нейровисцеральная или промежуточная форма, сочетает клинические проявления типов А и В.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_6_Клиническая_картина_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 138,
    "title": "1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rbmij5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 140,
    "sourceText": "*Болезнь Ниманна-Пика типа А* (БНП-А) является наиболее тяжелой формой дефицита кислой сфингомиелиназы. Характеризуется тяжелыми прогрессирующими нейродегенеративными проявлениями на первом году жизни в сочетании с гепатоспленомегалией, остановкой развития, гипотонией и смертью, как правило, к 3-летнему возрасту [<<l12,12>>, <<l13,13>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Болезнь Ниманна-Пика типа А&lt;/strong&gt; (БНП-А) является наиболее тяжелой формой дефицита кислой сфингомиелиназы. Характеризуется тяжелыми прогрессирующими нейродегенеративными проявлениями на первом году жизни в сочетании с гепатоспленомегалией, остановкой развития, гипотонией и смертью, как правило, к 3-летнему возрасту [&lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l13&quot;&gt;13&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_oi6e6c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 142,
    "sourceText": "Для БНП-А характерно развитие гепатоспленомегалии в младенчестве, потеря психомоторных навыков после 6-месячного возраста, наличие изменений макулы по типу «вишневой косточки» [<<l3,3>>, <<l4,4>>]. У большинства детей развивается гепатоспленомегалия в возрасте 2-4 месяцев, за которой следует появление неврологических симптомов в среднем в возрасте 7 месяцев. Практически у всех пациентов наблюдается симптомокомплекс «вялого ребенка», беспокойство, трудности вскармливания, иногда тошнота, рвота, диарея, беспричинные подъемы температуры, респираторные нарушения, нарушения сна. Возможно развитие эпилептических приступов, нистагм и снижение остроты зрения. К 10 месяцам становится заметна остановка психомоторного развития, а затем возникает быстро прогрессирующее ухудшение психоречевого и двигательного развития: перестают удерживать голову, сидеть и самостоятельно переворачиваться [<<l13,13>>]. На втором году жизни ребенка становится очевидной выраженная белково-энергетическая недостаточность и задержка роста. В терминальных стадиях болезни формируются спастичность вплоть до опистотонуса, бульбарные нарушения, исчезают сухожильные рефлексы. Дегенерация макулы по типу «вишневой косточки» обнаруживаются у большинства пациентов к 12 месяцам. Иногда встречается помутнение роговицы и коричневатый оттенок передней капсулы хрусталика. Слабость мышц, нарушение сосания, нарушения со стороны ЖКТ приводят к отставанию в физическом развитии. У всех младенцев развиваются прогрессирующие респираторные симптомы из-за накопления клеток Ниманна-Пика в альвеолярных перегородках, стенках бронхов и плевре. Также развиваются частые респираторные инфекции, которые являются причиной тяжелых осложнений со стороны бронхолегочной системы, включая дыхательную недостаточность. Обычно наблюдается массивная гепатоспленомегалия, и у большинства пациентов отмечают значительное нарушение функций печени. Аномальные лабораторные показатели: высокая активность печеночных трансаминаз (АЛАТ, АСАТ), низкий уровень холестерина, липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) и снижение гемоглобина и количества тромбоцитов [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "Для БНП-А характерно развитие гепатоспленомегалии в младенчестве, потеря психомоторных навыков после 6-месячного возраста, наличие изменений макулы по типу &laquo;вишневой косточки&raquo; [&lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;]. У большинства детей развивается гепатоспленомегалия в возрасте 2-4 месяцев, за которой следует появление неврологических симптомов в среднем в возрасте 7 месяцев. Практически у всех пациентов наблюдается симптомокомплекс &laquo;вялого ребенка&raquo;, беспокойство, трудности вскармливания, иногда тошнота, рвота, диарея, беспричинные подъемы температуры, респираторные нарушения, нарушения сна. Возможно развитие эпилептических приступов, нистагм и снижение остроты зрения. К 10 месяцам становится заметна остановка психомоторного развития, а затем возникает быстро прогрессирующее ухудшение психоречевого и двигательного развития: перестают удерживать голову, сидеть и самостоятельно переворачиваться [&lt;a href=&quot;#l13&quot;&gt;13&lt;/a&gt;]. На втором году жизни ребенка становится очевидной выраженная белково-энергетическая недостаточность и задержка роста. В терминальных стадиях болезни формируются спастичность вплоть до опистотонуса, бульбарные нарушения, исчезают сухожильные рефлексы. Дегенерация макулы по типу &laquo;вишневой косточки&raquo; обнаруживаются у большинства пациентов к 12 месяцам. Иногда встречается помутнение роговицы и коричневатый оттенок передней капсулы хрусталика. Слабость мышц, нарушение сосания, нарушения со стороны ЖКТ приводят к отставанию в физическом развитии. У всех младенцев развиваются прогрессирующие респираторные симптомы из-за накопления клеток Ниманна-Пика в альвеолярных перегородках, стенках бронхов и плевре. Также развиваются частые респираторные инфекции, которые являются причиной тяжелых осложнений со стороны бронхолегочной системы, включая дыхательную недостаточность. Обычно наблюдается массивная гепатоспленомегалия, и у большинства пациентов отмечают значительное нарушение функций печени. Аномальные лабораторные показатели: высокая активность печеночных трансаминаз (АЛАТ, АСАТ), низкий уровень холестерина, липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) и снижение гемоглобина и количества тромбоцитов [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cts0li",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 144,
    "sourceText": "*Болезнь Ниманна-Пика типа В* (БНП-В) может манифестировать как в детстве, так и во взрослом возрасте [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l4,4>>]. Проявления заболевания при БНП-В клинически гетерогенны: от бессимптомного течения до вовлечения нескольких систем органов. Степень прогрессирования заболевания также может значительно варьировать.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Болезнь Ниманна-Пика типа В&lt;/strong&gt; (БНП-В) может манифестировать как в детстве, так и во взрослом возрасте [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;]. Проявления заболевания при БНП-В клинически гетерогенны: от бессимптомного течения до вовлечения нескольких систем органов. Степень прогрессирования заболевания также может значительно варьировать.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fbvb6k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 146,
    "sourceText": "К ключевым проявлениям этой формы заболевания относятся гепатоспленомегалия, задержка физического развития, слизисто-кожный геморрагический синдром, а также функциональные расстройства дыхательной системы, выражающиеся повторяющимися респираторными инфекциями и одышкой [<<l3,3>>].",
    "htmlText": "К ключевым проявлениям этой формы заболевания относятся гепатоспленомегалия, задержка физического развития, слизисто-кожный геморрагический синдром, а также функциональные расстройства дыхательной системы, выражающиеся повторяющимися респираторными инфекциями и одышкой [&lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ghksts",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 148,
    "sourceText": "Спленомегалия является одним из наиболее распространенных проявлений болезни (отмечается у более 90% пациентов) и представляет собой ранний диагностический признак. Симптомы спленомегалии включают боль, чувство сдавленности и чувство быстрого насыщения. Спленомегалия может носить массивный характер (превышение нормального размера более чем в 30 раз), при этом усиливается риск разрыва и потенциально смертельного кровотечения. Спленомегалия может служить маркером тяжести заболевания из-за ее корреляции с другими проявлениями заболевания [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "Спленомегалия является одним из наиболее распространенных проявлений болезни (отмечается у более 90% пациентов) и представляет собой ранний диагностический признак. Симптомы спленомегалии включают боль, чувство сдавленности и чувство быстрого насыщения. Спленомегалия может носить массивный характер (превышение нормального размера более чем в 30 раз), при этом усиливается риск разрыва и потенциально смертельного кровотечения. Спленомегалия может служить маркером тяжести заболевания из-за ее корреляции с другими проявлениями заболевания [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8s4m9m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 150,
    "sourceText": "Поражения печени связаны с накоплением сфингомиелина в гепатоцитах и клетках Купфера и дисфункцией печени, которая может прогрессировать до фиброза и печеночной недостаточности. Более чем у 70% пациентов отмечается гепатомегалия. У 88% пациентов отмечается фиброз печени, в том числе минимальной, легкой и умеренной степени тяжести, и цирроз печени. Взрослые пациенты с БНП-В подвержены значительному риску развития цирроза печени, портальной гипертензии и варикозного кровотечения. Возможно прогрессирование гепатомегалии в цирроз печени, при этом существует риск развития портальной гипертензии и асцита. У 50-75% пациентов отмечается нарушение функции печени (обычно отмечается повышение активности АЛАТ и АСАТ и концентрации билирубина).",
    "htmlText": "Поражения печени связаны с накоплением сфингомиелина в гепатоцитах и клетках Купфера и дисфункцией печени, которая может прогрессировать до фиброза и печеночной недостаточности. Более чем у 70% пациентов отмечается гепатомегалия. У 88% пациентов отмечается фиброз печени, в том числе минимальной, легкой и умеренной степени тяжести, и цирроз печени. Взрослые пациенты с БНП-В подвержены значительному риску развития цирроза печени, портальной гипертензии и варикозного кровотечения. Возможно прогрессирование гепатомегалии в цирроз печени, при этом существует риск развития портальной гипертензии и асцита. У 50-75% пациентов отмечается нарушение функции печени (обычно отмечается повышение активности АЛАТ и АСАТ и концентрации билирубина).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pv8mmr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 152,
    "sourceText": "С возрастом у пациентов часто ухудшается легочная функция из-за альвеолярной инфильтрации, что клинически становится заметно в подростковом возрасте или после наступления совершеннолетия. Накопление в альвеолярных перегородках клеток, нагруженных липидами, вызывает интерстициальные поражения и нарушение газообмена. У некоторых пациентов в возрасте 15-20 лет развиваются серьезные респираторные проблемы, включая пониженный уровень РО2, дыхательную недостаточность при нагрузках, бронхопневмонии и развитие легочного сердца. Признаки интерстициальной болезни легких наблюдаются у более чем 80% пациентов по данным рентгенографии грудной клетки и компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР).",
    "htmlText": "С возрастом у пациентов часто ухудшается легочная функция из-за альвеолярной инфильтрации, что клинически становится заметно в подростковом возрасте или после наступления совершеннолетия. Накопление в альвеолярных перегородках клеток, нагруженных липидами, вызывает интерстициальные поражения и нарушение газообмена. У некоторых пациентов в возрасте 15-20 лет развиваются серьезные респираторные проблемы, включая пониженный уровень РО2, дыхательную недостаточность при нагрузках, бронхопневмонии и развитие легочного сердца. Признаки интерстициальной болезни легких наблюдаются у более чем 80% пациентов по данным рентгенографии грудной клетки и компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jjfure",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 154,
    "sourceText": "Тромбоцитопения является характерным клиническим проявлением (отмечается более чем у 50% пациентов). Анемия, лейкопения развивается у 20-30% пациентов. Пациенты имеют вариабельную степень тромбоцитопении, лейкопении и анемии. Эпизоды кровотечений могут включать повторные эпизоды носовых кровотечений, а также развиться в результате травмы или в послеоперационном периоде (например, после стоматологической операции). Более тяжелые кровотечения включают субдуральную гематому, гематемезис и гемоторакс.",
    "htmlText": "Тромбоцитопения является характерным клиническим проявлением (отмечается более чем у 50% пациентов). Анемия, лейкопения развивается у 20-30% пациентов. Пациенты имеют вариабельную степень тромбоцитопении, лейкопении и анемии. Эпизоды кровотечений могут включать повторные эпизоды носовых кровотечений, а также развиться в результате травмы или в послеоперационном периоде (например, после стоматологической операции). Более тяжелые кровотечения включают субдуральную гематому, гематемезис и гемоторакс.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6gj91f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 156,
    "sourceText": "У большинства пациентов отмечаются боль в спине, конечностях или суставах, а также задержка роста. Задержка роста наиболее выражена у подростков, которые также могут иметь отставание костного возраста, соответствующее отсрочке начала полового созревания.",
    "htmlText": "У большинства пациентов отмечаются боль в спине, конечностях или суставах, а также задержка роста. Задержка роста наиболее выражена у подростков, которые также могут иметь отставание костного возраста, соответствующее отсрочке начала полового созревания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_72pjug",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 158,
    "sourceText": "У большинства пациентов нарушен липидный профиль (устойчивый низкий уровень ЛПВП у пациентов любого возраста на фоне высоких значений общего холестерина, триглицеридов, липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) и липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП)). Атерогенный профиль, вероятно, способствует повышению сердечнососудистого риска [<<l1,1>>].",
    "htmlText": "У большинства пациентов нарушен липидный профиль (устойчивый низкий уровень ЛПВП у пациентов любого возраста на фоне высоких значений общего холестерина, триглицеридов, липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) и липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП)). Атерогенный профиль, вероятно, способствует повышению сердечнососудистого риска [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v0hejm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 160,
    "sourceText": "*Выделяют отдельно промежуточную форму заболевания — Болезнь Ниманна-Пика типа А/В,* при которой наблюдаются соматические проявления, характерные для БНП-В и описанные выше, в сочетании с неврологическими нарушениями, для которых характерно более позднее начало и медленное прогрессирование по сравнению БНП-А [<<l4,4>>, <<l15,15>>]. У пациентов может наблюдаться дегенерация макулы по типу «вишневой косточки» и периферическая нейропатия [<<l3,3>>, <<l4,4>>, <<l14,14>>], при более тяжелом течении — мышечная гипотония, атаксия, спастичность и снижение когнитивных функций.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Выделяют отдельно промежуточную форму заболевания &mdash; Болезнь Ниманна-Пика типа А/В,&lt;/strong&gt; при которой наблюдаются соматические проявления, характерные для БНП-В и описанные выше, в сочетании с неврологическими нарушениями, для которых характерно более позднее начало и медленное прогрессирование по сравнению БНП-А [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l15&quot;&gt;15&lt;/a&gt;]. У пациентов может наблюдаться дегенерация макулы по типу &laquo;вишневой косточки&raquo; и периферическая нейропатия [&lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;], при более тяжелом течении &mdash; мышечная гипотония, атаксия, спастичность и снижение когнитивных функций.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 162,
    "title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_r5amit",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 164,
    "sourceText": "_Обращаем внимание, что, согласно требованиям к разработке клинических рекомендаций, к каждому тезису-рекомендации необходимо указывать силу рекомендаций и доказательную базу в соответствии со шкалами оценки уровня достоверности доказательств (УДД) и уровня убедительности рекомендаций (УУР). Для многих тезисов УУР и УДД будет низким по причине отсутствия посвященных им клинических исследований высокого дизайна. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Обращаем внимание, что, согласно требованиям к разработке клинических рекомендаций, к каждому тезису-рекомендации необходимо указывать силу рекомендаций и доказательную базу в соответствии со шкалами оценки уровня достоверности доказательств (УДД) и уровня убедительности рекомендаций (УУР). Для многих тезисов УУР и УДД будет низким по причине отсутствия посвященных им клинических исследований высокого дизайна. Невзирая на это, они являются необходимыми элементами обследования пациента для установления диагноза и выбора тактики лечения.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ii0n45",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 166,
    "sourceText": "Диагностика болезни Ниманна-Пика типа А, В, и А/В основана на комбинации клинических симптомов, данных анамнеза, лабораторного обследования [<<l4,4>>, <<l14,14>>].",
    "htmlText": "Диагностика болезни Ниманна-Пика типа А, В, и А/В основана на комбинации клинических симптомов, данных анамнеза, лабораторного обследования [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0u92tg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 168,
    "sourceText": "*Критерии установления диагноза:* снижение активности фермента кислой сфингомиелиназы в пятнах высушенной крови/ лейкоцитах и наличие биаллельных патогенных вариантов в гене _SMPD1_ при наличии клинических симптомов.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Критерии установления диагноза:&lt;/strong&gt; снижение активности фермента кислой сфингомиелиназы в пятнах высушенной крови/ лейкоцитах и наличие биаллельных патогенных вариантов в гене &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt; при наличии клинических симптомов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_1_Жалобы_и_анамнез",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 170,
    "title": "2.1 Жалобы и анамнез",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_larv6v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 172,
    "sourceText": "При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на любые из следующих признаков:",
    "htmlText": "При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на любые из следующих признаков:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 174,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ks2l2s",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 174,
    "sourceText": "отягощенный семейный анамнез (наличие спленэктомии или характерных для заболевания симптомов у родных братьев и сестер, подтвержденный диагноз у близких родственников, случаи детской смерти в семье, близкородственный брак);",
    "htmlText": "отягощенный семейный анамнез (наличие спленэктомии или характерных для заболевания симптомов у родных братьев и сестер, подтвержденный диагноз у близких родственников, случаи детской смерти в семье, близкородственный брак);",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_i8t6ua",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 176,
    "sourceText": "задержка физического и/или психомоторного развития и/или утрата ранее приобретенных психомоторных навыков;",
    "htmlText": "задержка физического и/или психомоторного развития и/или утрата ранее приобретенных психомоторных навыков;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9i4bo4",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 178,
    "sourceText": "слабость, повышенная утомляемость;",
    "htmlText": "слабость, повышенная утомляемость;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9cdsrc",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 180,
    "sourceText": "увеличение живота в размере за счет спленомегалии или гепатоспленомегалии;",
    "htmlText": "увеличение живота в размере за счет спленомегалии или гепатоспленомегалии;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_39vl16",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 182,
    "sourceText": "частые респираторные инфекции;",
    "htmlText": "частые респираторные инфекции;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_j6mign",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 184,
    "sourceText": "повторяющиеся кровотечения, например, носовые;",
    "htmlText": "повторяющиеся кровотечения, например, носовые;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_u36pfj",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 186,
    "sourceText": "одышка, эпизоды затрудненного дыхания;",
    "htmlText": "одышка, эпизоды затрудненного дыхания;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_lask88",
    "parentId": "ulist_rg58ht",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 188,
    "sourceText": "предшествующая спленэктомия (полная или частичная).",
    "htmlText": "предшествующая спленэктомия (полная или частичная).",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7cus75",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 190,
    "sourceText": "Жалобы и анамнез также описаны в разделе «клиническая картина».",
    "htmlText": "Жалобы и анамнез также описаны в разделе &laquo;клиническая картина&raquo;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_2_Физикальное_обследование",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 192,
    "title": "2.2 Физикальное обследование",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_71i32d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 194,
    "sourceText": "В клинический осмотр следует включать измерение роста и массы тела, температуры тела (A02.30.001 Термометрия общая), оценку состояния костно-суставной системы, выявление признаков геморрагического синдрома, обращая особое внимание на пальпаторное (A01.30.011 Пальпация терапевтическая) и перкуторное (A01.30.016 Перкуссия терапевтическая) исследование печени и селезенки, неврологический осмотр, исследование дыхательной системы [<<l11,11>>-<<l16,16>>].",
    "htmlText": "В клинический осмотр следует включать измерение роста и массы тела, температуры тела (A02.30.001 Термометрия общая), оценку состояния костно-суставной системы, выявление признаков геморрагического синдрома, обращая особое внимание на пальпаторное (A01.30.011 Пальпация терапевтическая) и перкуторное (A01.30.016 Перкуссия терапевтическая) исследование печени и селезенки, неврологический осмотр, исследование дыхательной системы [&lt;a href=&quot;#l11&quot;&gt;11&lt;/a&gt;-&lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bttphf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 196,
    "sourceText": "*При осмотре необходимо обратить внимание на следующие клинические проявления БНП типа А, В, А/В:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;При осмотре необходимо обратить внимание на следующие клинические проявления БНП типа А, В, А/В:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 198,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_i3fh8u",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 198,
    "sourceText": "спленомегалия;",
    "htmlText": "спленомегалия;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1e8lor",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 200,
    "sourceText": "гепатомегалия;",
    "htmlText": "гепатомегалия;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_epm7l2",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 202,
    "sourceText": "мышечная гипотония;",
    "htmlText": "мышечная гипотония;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5g4re0",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 204,
    "sourceText": "задержка физического развития;",
    "htmlText": "задержка физического развития;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_77ibev",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 206,
    "sourceText": "задержка психомоторного развития и утрата навыков — особо выражена у пациентов с БНП типа А, менее выражена форма у пациентов с БНП типа А/В, утрата навыков у пациентов с БНП типа В не наблюдается;",
    "htmlText": "задержка психомоторного развития и утрата навыков &mdash; особо выражена у пациентов с БНП типа А, менее выражена форма у пациентов с БНП типа А/В, утрата навыков у пациентов с БНП типа В не наблюдается;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6r8unb",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 208,
    "sourceText": "геморрагический синдром;",
    "htmlText": "геморрагический синдром;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4qdmeq",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 210,
    "sourceText": "одышка;",
    "htmlText": "одышка;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_l7651a",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 212,
    "sourceText": "утомляемость;",
    "htmlText": "утомляемость;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m3cl6d",
    "parentId": "ulist_5pmsqu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 214,
    "sourceText": "дегенерация макулы по типу «красной вишневой косточки» (характерно для БНП типа А, реже при типе A/B).",
    "htmlText": "дегенерация макулы по типу &laquo;красной вишневой косточки&raquo; (характерно для БНП типа А, реже при типе A/B).",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t2shtr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 216,
    "sourceText": "Подробно данные физикального обследования описаны в разделе «клиническая картина».",
    "htmlText": "Подробно данные физикального обследования описаны в разделе &laquo;клиническая картина&raquo;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_3_Лабораторные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 218,
    "title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_7lhp44",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 220,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_836no4",
    "parentId": "ulist_7lhp44",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 220,
    "sourceText": "*Рекомендуется* определение активности кислой сфингомиелиназы в пятнах высушенной крови или лейкоцитах периферической крови всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В с целью верификации диагноза [<<l4,4>>, <<l17,17>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; определение активности кислой сфингомиелиназы в пятнах высушенной крови или лейкоцитах периферической крови всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В с целью верификации диагноза [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tht7k2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 222,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6pe5l6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 224,
    "sourceText": "*Комментарии:* _при подозрении на болезнь Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) следует проводить исследование активности фермента._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;при подозрении на болезнь Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) следует проводить исследование активности фермента.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_712444",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 226,
    "sourceText": "_В настоящее время определение активности фермента чаще проводится по пятнам сухой крови с использованием метода тандемной масс-спектрометрии (ТМС). Преимуществами данной методики являются минимальные требования к забору крови на исследование, доставке и хранению биообразцов, специфичность, быстрота выполнения и возможность использования материала для повторного исследования [<<l4,4>>, <<l17,17>>, <<l18,18>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;В настоящее время определение активности фермента чаще проводится по пятнам сухой крови с использованием метода тандемной масс-спектрометрии (ТМС). Преимуществами данной методики являются минимальные требования к забору крови на исследование, доставке и хранению биообразцов, специфичность, быстрота выполнения и возможность использования материала для повторного исследования [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l18&quot;&gt;18&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ihium4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 228,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3jg3eq",
    "parentId": "ulist_ihium4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 228,
    "sourceText": "*Рекомендуется* определение вариантов генов в образце биологического материала другом или неуточненном, неклассифицированные в других рубриках, методом таргетного высокопроизводительного секвенирования и/или методом высокопроизводительного секвенирования (выявление биаллельных патогенных вариантов гена _SMPD1_) всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и/или сниженной активностью фермента кислой сфингомиелиназы в крови с целью подтверждения диагноза и уточнения типа заболевания [<<l17,17>>, <<l19,19>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; определение вариантов генов в образце биологического материала другом или неуточненном, неклассифицированные в других рубриках, методом таргетного высокопроизводительного секвенирования и/или методом высокопроизводительного секвенирования (выявление биаллельных патогенных вариантов гена &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt;) всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и/или сниженной активностью фермента кислой сфингомиелиназы в крови с целью подтверждения диагноза и уточнения типа заболевания [&lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mu259i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 230,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ns5qa5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 232,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование проводится при установлении диагноза._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование проводится при установлении диагноза.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rlk3h3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 234,
    "sourceText": "_Необходим прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный и повторный с целью определения тактики молекулярно-генетической диагностики, а также для интерпретации полученных результатов. Молекулярно-генетическая диагностика болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицита кислой сфингомиелиназы) позволяет обнаружить каузативные варианты гена SMPD1. В ряде случаев на основании генотипа возможно прогнозирование тяжести течения дефицита кислой сфингомиелиназы [<<l10,10>>]. В редких случаях каузативные варианты не удается обнаружить стандартными методами, так как они могут попадать под ограничения методов, что может требовать проведения дополнительных исследований в лабораториях экспертного уровня._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Необходим прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный и повторный с целью определения тактики молекулярно-генетической диагностики, а также для интерпретации полученных результатов. Молекулярно-генетическая диагностика болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицита кислой сфингомиелиназы) позволяет обнаружить каузативные варианты гена SMPD1. В ряде случаев на основании генотипа возможно прогнозирование тяжести течения дефицита кислой сфингомиелиназы [&lt;a href=&quot;#l10&quot;&gt;10&lt;/a&gt;]. В редких случаях каузативные варианты не удается обнаружить стандартными методами, так как они могут попадать под ограничения методов, что может требовать проведения дополнительных исследований в лабораториях экспертного уровня.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_onttmu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 236,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hae9hu",
    "parentId": "ulist_onttmu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 236,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В определение концентрации лизосфингомиелина (Lyso-SM) в крови до начала лечения и для мониторинга терапии и прогрессирования заболевания\n[<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В определение концентрации лизосфингомиелина (Lyso-SM) в крови до начала лечения и для мониторинга терапии и прогрессирования заболевания\n[&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_d432tt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 239,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dvmj35",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 241,
    "sourceText": "*Комментарии:* _в ряде случаев определение концентрации Lyso-SM и Lyso-SM509 в крови может быть тестом первой линии до проведения измерения активности фермента кислой сфингомиелиназы или в сочетании с ним для диагностики болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицита кислой сфингомиелиназы). Повышение Lyso-SM509 в крови у пациентов с БНП типа А, В, А/В менее выражено, чем при БНП типа С._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;в ряде случаев определение концентрации Lyso-SM и Lyso-SM509 в крови может быть тестом первой линии до проведения измерения активности фермента кислой сфингомиелиназы или в сочетании с ним для диагностики болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицита кислой сфингомиелиназы). Повышение Lyso-SM509 в крови у пациентов с БНП типа А, В, А/В менее выражено, чем при БНП типа С.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_j72nj2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 243,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2ksd5k",
    "parentId": "ulist_j72nj2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 243,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC), исследование скорости оседания эритроцитов) для оценки основных параметров кроветворения c целью своевременного выявления анемии, тромбоцитопении, лейкопении, наличия воспалительных процессов и контроля терапевтического эффекта [<<l4,4>>, <<l17,17>>, <<l20,20>>, <<l37,37>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC), исследование скорости оседания эритроцитов) для оценки основных параметров кроветворения c целью своевременного выявления анемии, тромбоцитопении, лейкопении, наличия воспалительных процессов и контроля терапевтического эффекта [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qidj5p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 245,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 4)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 4)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_n339it",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 247,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям. У большинства пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицитом кислой сфингомиелиназы) наблюдается, тромбоцитопения, у некоторых — анемия, лейкопения и нейтропения._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям. У большинства пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицитом кислой сфингомиелиназы) наблюдается, тромбоцитопения, у некоторых &mdash; анемия, лейкопения и нейтропения.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_re2m23",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 249,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_l9gk5g",
    "parentId": "ulist_re2m23",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 249,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением на БНП типа А, В, А/В проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и щелочной фосфатазы, определение уровня общего билирубина, альбумина в крови, холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, холестерина липопротеинов высокой плотности, триглицеридов в крови), а также исследование уровня 25-OH витамина Д в крови с целью выявления соответствующих нарушений и своевременной коррекции, проведения дифференциальной диагностики [<<l4,4>>, <<l20,20>>, <<l37,37>>, <<l38,38>>, <<l39,39>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с подозрением на БНП типа А, В, А/В проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и щелочной фосфатазы, определение уровня общего билирубина, альбумина в крови, холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, холестерина липопротеинов высокой плотности, триглицеридов в крови), а также исследование уровня 25-OH витамина Д в крови с целью выявления соответствующих нарушений и своевременной коррекции, проведения дифференциальной диагностики [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l38&quot;&gt;38&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l39&quot;&gt;39&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_77c9kf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 251,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 4)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 4)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_i96vgh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 253,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7vt59h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 255,
    "sourceText": "_Активность «печеночных» ферментов (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и щелочной фосфатазы), а также общий билирубин могут быть повышены у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицитом кислой сфингомиелиназы). Аномальный (атерогенный) липидный профиль часто встречается у пациентов с БНП типа А, В, А/В , наиболее частыми отклонениями являются повышение уровня триглицеридов,и общего холестерина, а также снижение уровня холестерина ЛПВП [<<l4,4>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Активность &laquo;печеночных&raquo; ферментов (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и щелочной фосфатазы), а также общий билирубин могут быть повышены у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицитом кислой сфингомиелиназы). Аномальный (атерогенный) липидный профиль часто встречается у пациентов с БНП типа А, В, А/В , наиболее частыми отклонениями являются повышение уровня триглицеридов,и общего холестерина, а также снижение уровня холестерина ЛПВП [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_rpvi31",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 257,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vcfvfs",
    "parentId": "ulist_rpvi31",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 257,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и признаками цирроза печени c печеночной недостаточностью исследование показателей коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза): активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, тромбинового времени в крови, определение международного нормализованного отношения (MHO), активности антитромбина III в крови, исследование уровня фибриногена, определение концентрации Д-димера в крови) и исследование уровня аммиака в крови для ранней профилактики признаков печеночной энцефалопатии и оценки функции печени [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и признаками цирроза печени c печеночной недостаточностью исследование показателей коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза): активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, тромбинового времени в крови, определение международного нормализованного отношения (MHO), активности антитромбина III в крови, исследование уровня фибриногена, определение концентрации Д-димера в крови) и исследование уровня аммиака в крови для ранней профилактики признаков печеночной энцефалопатии и оценки функции печени [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a31oj2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 259,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_72u4ad",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 261,
    "sourceText": "*Комментарии:* _биохимические и гематологические отклонения распространены у пациентов с БНП, поэтому данные исследования необходимы как на исходном уровне, так и с регулярными интервалами при наблюдении в динамике. Исследования проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям [<<l4,4>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;биохимические и гематологические отклонения распространены у пациентов с БНП, поэтому данные исследования необходимы как на исходном уровне, так и с регулярными интервалами при наблюдении в динамике. Исследования проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_88sjgq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 263,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ff96bl",
    "parentId": "ulist_88sjgq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 263,
    "sourceText": "*Не рекомендуется* в качестве первой линии диагностики детям с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В морфологическое исследование костного мозга (патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга) или печени (патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени) в связи инвазивностью процедуры и высоким риском ложноотрицательных результатов [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Не рекомендуется&lt;/strong&gt; в качестве первой линии диагностики детям с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В морфологическое исследование костного мозга (патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга) или печени (патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени) в связи инвазивностью процедуры и высоким риском ложноотрицательных результатов [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_npp76j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 265,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3t7mau",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 267,
    "sourceText": "*Комментарии:* _часто это исследование назначают взрослым пациентам при подозрении на онкологические заболевания в случае необъяснимой спленомегалии. В костном мозге пациентов с БНП типа А, В, А/В можно обнаружить пенистые макрофаги и/или, так называемые, «голубые гистиоциты». Однако эти клетки неспецифичны, поскольку они также встречаются при других лизосомных болезнях накопления, таких как дефицит кислой липазы или ганглиозидоз-GM1 и других состояниях. Внешний вид и свойства окрашивания этих клеток могут приводить к неверному диагнозу, так как, например, сходно могут выглядеть «клетки Гоше» [<<l4,4>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;часто это исследование назначают взрослым пациентам при подозрении на онкологические заболевания в случае необъяснимой спленомегалии. В костном мозге пациентов с БНП типа А, В, А/В можно обнаружить пенистые макрофаги и/или, так называемые, &laquo;голубые гистиоциты&raquo;. Однако эти клетки неспецифичны, поскольку они также встречаются при других лизосомных болезнях накопления, таких как дефицит кислой липазы или ганглиозидоз-GM1 и других состояниях. Внешний вид и свойства окрашивания этих клеток могут приводить к неверному диагнозу, так как, например, сходно могут выглядеть &laquo;клетки Гоше&raquo; [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_4_Инструментальные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 269,
    "title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_0u5j02",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 271,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_8ght2h",
    "parentId": "ulist_0u5j02",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 271,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В проведение магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости и/или ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) с целью определения исходного размера/объема органов и выявления их очаговых поражений при постановке диагноза, а также с целью последующего контроля состояния внутренних органов и оценки эффективности терапии [<<l4,4>>, <<l14,14>>, <<l17,17>>, <<l37,37>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В проведение магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости и/или ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) с целью определения исходного размера/объема органов и выявления их очаговых поражений при постановке диагноза, а также с целью последующего контроля состояния внутренних органов и оценки эффективности терапии [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e3c4id",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 273,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1qd82q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 275,
    "sourceText": "*Комментарии:* _проведение данных исследований необходимо для определения размеров печени и селезенки, определения диаметра воротной и селезеночной вен, наличия стеатоза, фиброза или цирроза печени, кальцификатов надпочечников, а также оценки течения заболевания и последующего контроля эффективности ферментной заместительной терапии._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;проведение данных исследований необходимо для определения размеров печени и селезенки, определения диаметра воротной и селезеночной вен, наличия стеатоза, фиброза или цирроза печени, кальцификатов надпочечников, а также оценки течения заболевания и последующего контроля эффективности ферментной заместительной терапии.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_r9udoc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 277,
    "sourceText": "_Частота определяется состоянием пациента, но не реже 1 раза в год после установления диагноза. Для контроля эффективности ферментной заместительной терапии (ФЗТ) частота проведения: 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее — в среднем 1 раз в год. Наркоз проводится по показаниям (комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона), комбинированный эндотрахеальный наркоз)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Частота определяется состоянием пациента, но не реже 1 раза в год после установления диагноза. Для контроля эффективности ферментной заместительной терапии (ФЗТ) частота проведения: 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее &mdash; в среднем 1 раз в год. Наркоз проводится по показаниям (комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона), комбинированный эндотрахеальный наркоз).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5f9bk2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 279,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_q5evge",
    "parentId": "ulist_5f9bk2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 279,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии легких или компьютерной томографии органов грудной полости для диагностики и контроля состояния лёгких [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии легких или компьютерной томографии органов грудной полости для диагностики и контроля состояния лёгких [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pm3mqp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 281,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8p7se3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 283,
    "sourceText": "*Комментарии:* _при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально_.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально&lt;/em&gt;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_bgsn4v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 285,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2srli6",
    "parentId": "ulist_bgsn4v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 285,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В исследование функции внешнего дыхания (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков) для оценки функции легких [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В исследование функции внешнего дыхания (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков) для оценки функции легких [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_u57h92",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 287,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dre4kp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 289,
    "sourceText": "*Комментарии:* _при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально_",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_4c1c5u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 291,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ncbmhd",
    "parentId": "ulist_4c1c5u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 291,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с БНП типа А, В, А/В при наличии признаков портальной гипертензии, проведение эзофагогастродуоденоскопии с целью оценки состояния вен пищевода и желудка [<<l40,40>>-<<l44,44>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с БНП типа А, В, А/В при наличии признаков портальной гипертензии, проведение эзофагогастродуоденоскопии с целью оценки состояния вен пищевода и желудка [&lt;a href=&quot;#l40&quot;&gt;40&lt;/a&gt;-&lt;a href=&quot;#l44&quot;&gt;44&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_as2a81",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 293,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств– 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств&ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0jfkf9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 295,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование проводят у пациентов с циррозом печени, признаками портальной гипертензии для оценки степени варикозного расширения вен пищевода и угрозы кровотечения._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование проводят у пациентов с циррозом печени, признаками портальной гипертензии для оценки степени варикозного расширения вен пищевода и угрозы кровотечения.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_bnvm33",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 297,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g05a03",
    "parentId": "ulist_bnvm33",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 297,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с БНП типа А, В, А/В при наличии признаков фиброза печени, проведение эластометрии печени с целью контроля состояния печени [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с БНП типа А, В, А/В при наличии признаков фиброза печени, проведение эластометрии печени с целью контроля состояния печени [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0b084p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 299,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5).* *Комментарии:* _эластометрия печени является неинвазивной ультразвуковой методикой определения плотности паренхимы печени. Изменение плотности органа — достоверный индикатор изменений состояния паренхимы печени и прогрессирования фиброза._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt; &lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;эластометрия печени является неинвазивной ультразвуковой методикой определения плотности паренхимы печени. Изменение плотности органа &mdash; достоверный индикатор изменений состояния паренхимы печени и прогрессирования фиброза.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_81ghr6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 301,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_of4b3b",
    "parentId": "ulist_81ghr6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 301,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии кистей и, и на основании полученных результатов, рентгеноденситометрии поясничного отдела позвоночника для оценки костного возраста выявления признаков снижения минеральной плотности костной ткани (BMD) [<<l4,4>>, <<l34,34>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии кистей и, и на основании полученных результатов, рентгеноденситометрии поясничного отдела позвоночника для оценки костного возраста выявления признаков снижения минеральной плотности костной ткани (BMD) [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l34&quot;&gt;34&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pn4joe",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 303,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств – 3).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств &ndash; 3).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rqbgs6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 305,
    "sourceText": "*Комментарии:* _двойное рентгеновское абсорбциометрическое сканирование для измерения минерального содержания костной ткани (BMC) и минеральной плотности костной ткани (BMD) демонстрирует, что у детей наблюдается значительное снижение скорректированного среднего BMC и BMD в поясничном отделе позвоночника, тазобедренном суставе и шейке бедренной кости по сравнению с группой здоровых лиц соответствующего возраста. Кроме того, у взрослых с БНП типа B может быть остеопения или остеопороз в одном или нескольких местах в соответствии с классификацией BMD Всемирной организации здравоохранения [<<l34,34>>]. Таким образом, поражение скелета может быть признаком БНП. Пациенты с БНП типа B и А/В могут подвергаться повышенному риску развития клинических осложнений, связанных с остеопенией и остеопорозом. Дети с БНП также могут иметь низкие показатели Z-score плотности костной ткани. Патологические переломы были зарегистрированы у некоторых лиц с тяжелой формой заболевания. В этой серии исследований у 43% всех пациентов в анамнезе были один или более переломов скелета, некоторые из которых в анамнезе были патологическими. Эти данные свидетельствуют о том, что обследование скелета, включая денситометрию поясничного отдела позвоночника на основании костного возраста, с частотой проведения этого исследования, определяемой результатами и клиническим состоянием пациента, должно быть частью клинического обследования пациентов с БНП [<<l4,4>>, <<l34,34>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;двойное рентгеновское абсорбциометрическое сканирование для измерения минерального содержания костной ткани (BMC) и минеральной плотности костной ткани (BMD) демонстрирует, что у детей наблюдается значительное снижение скорректированного среднего BMC и BMD в поясничном отделе позвоночника, тазобедренном суставе и шейке бедренной кости по сравнению с группой здоровых лиц соответствующего возраста. Кроме того, у взрослых с БНП типа B может быть остеопения или остеопороз в одном или нескольких местах в соответствии с классификацией BMD Всемирной организации здравоохранения [&lt;a href=&quot;#l34&quot;&gt;34&lt;/a&gt;]. Таким образом, поражение скелета может быть признаком БНП. Пациенты с БНП типа B и А/В могут подвергаться повышенному риску развития клинических осложнений, связанных с остеопенией и остеопорозом. Дети с БНП также могут иметь низкие показатели Z-score плотности костной ткани. Патологические переломы были зарегистрированы у некоторых лиц с тяжелой формой заболевания. В этой серии исследований у 43% всех пациентов в анамнезе были один или более переломов скелета, некоторые из которых в анамнезе были патологическими. Эти данные свидетельствуют о том, что обследование скелета, включая денситометрию поясничного отдела позвоночника на основании костного возраста, с частотой проведения этого исследования, определяемой результатами и клиническим состоянием пациента, должно быть частью клинического обследования пациентов с БНП [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l34&quot;&gt;34&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_j3mnl9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 307,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_0ni0dj",
    "parentId": "ulist_j3mnl9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 307,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии с целью контроля состояния сердца [<<l4,4>>, <<l21,21>>, <<l37,37>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии с целью контроля состояния сердца [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l21&quot;&gt;21&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mde7cp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 309,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств– 4).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств&ndash; 4).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_5_Иные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 311,
    "title": "2.5 Иные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_s65o97",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 313,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_arg5cu",
    "parentId": "ulist_s65o97",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 313,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В при постановке диагноза применять междисциплинарный подход в виду того, что заболевание характеризуются поражением многих органов и систем, требует комплексной терапии, что диктует необходимость совместного ведения пациента специалистами разных профилей [<<l4,4>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l17,17>>, <<l20,20>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В при постановке диагноза применять междисциплинарный подход в виду того, что заболевание характеризуются поражением многих органов и систем, требует комплексной терапии, что диктует необходимость совместного ведения пациента специалистами разных профилей [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_b1tqrn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 315,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v81jk3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 317,
    "sourceText": "*Комментарии:* _пациентам с БНП типа А, В, А/В требуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога, врача-невролога, врача-офтальмолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-кардиолога/ врача-детского кардиолога, врача-пульмонолога, врача-сурдологаоториноларинголога, врача-психиатра, врача-психиатра детского, врача-гастроэнтеролога, врача-гематолога/ врача детского онколога-гематолога, врача-педиатра/ врача-терапевта/ врача общей практики (семейного врача), врача-генетика первичные и повторные, прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторный, а также врачей других специальностей, имеющих опыт ведения пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В, в зависимости от клинической ситуации. В жизнеугрожающих состояниях необходимо участие врача-анестезиолога-реаниматолога._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;пациентам с БНП типа А, В, А/В требуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога, врача-невролога, врача-офтальмолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-кардиолога/ врача-детского кардиолога, врача-пульмонолога, врача-сурдологаоториноларинголога, врача-психиатра, врача-психиатра детского, врача-гастроэнтеролога, врача-гематолога/ врача детского онколога-гематолога, врача-педиатра/ врача-терапевта/ врача общей практики (семейного врача), врача-генетика первичные и повторные, прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторный, а также врачей других специальностей, имеющих опыт ведения пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В, в зависимости от клинической ситуации. В жизнеугрожающих состояниях необходимо участие врача-анестезиолога-реаниматолога.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_5_1_Дифференциальная_диагностика",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 319,
    "title": "2.5.1 Дифференциальная диагностика.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_u8a661",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 321,
    "sourceText": "Гепатоспленомегалия является распространённым симптомом у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В, причём поражение печени особенно выражено при БНП типа В, приводя к фиброзу и циррозу. Повышение уровня печеночных трансаминаз на ранних стадиях болезни часто является поводом обращения пациентов к врачам-гастроэнтерологам.",
    "htmlText": "Гепатоспленомегалия является распространённым симптомом у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В, причём поражение печени особенно выражено при БНП типа В, приводя к фиброзу и циррозу. Повышение уровня печеночных трансаминаз на ранних стадиях болезни часто является поводом обращения пациентов к врачам-гастроэнтерологам.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7ln6fq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 323,
    "sourceText": "Дифференциальный диагноз может включать онкологические заболевания с учетом спленомегалии и цитопении, первичные заболевания печени, такие как жировая дистрофия печени, аутоиммунные заболевания, гепатит В и криптогенный цирроз, а также другие лизосомные болезни накопления, вызывающие значительную гепатоспленомегалию, включая болезнь Гоше, дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) и БНП типа C, мукополисахаридозы.",
    "htmlText": "Дифференциальный диагноз может включать онкологические заболевания с учетом спленомегалии и цитопении, первичные заболевания печени, такие как жировая дистрофия печени, аутоиммунные заболевания, гепатит В и криптогенный цирроз, а также другие лизосомные болезни накопления, вызывающие значительную гепатоспленомегалию, включая болезнь Гоше, дефицит лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ) и БНП типа C, мукополисахаридозы.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_068qvt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 325,
    "sourceText": "Фокальные поражения печени и внезапное усиление спленомегалии могут указывать на инфекцию или развитие портальной гипертензии [<<l17,17>>].",
    "htmlText": "Фокальные поражения печени и внезапное усиление спленомегалии могут указывать на инфекцию или развитие портальной гипертензии [&lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nh7ndj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 327,
    "sourceText": "Смешанная дислипидемия также часто наблюдается у пациентов с болезнью НиманнаПика типа А, В, А/В и может быть выявлена при лабораторных обследованиях. Липидный профиль обычно характеризуется повышенными уровнями холестерина, ЛПНП и ЛПОНП холестерина, триглицеридов и сниженным уровнем ЛПВП холестерина [<<l21,21>>-<<l23,23>>]. Сходный липидный профиль может наблюдаться и при дефиците лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ).",
    "htmlText": "Смешанная дислипидемия также часто наблюдается у пациентов с болезнью НиманнаПика типа А, В, А/В и может быть выявлена при лабораторных обследованиях. Липидный профиль обычно характеризуется повышенными уровнями холестерина, ЛПНП и ЛПОНП холестерина, триглицеридов и сниженным уровнем ЛПВП холестерина [&lt;a href=&quot;#l21&quot;&gt;21&lt;/a&gt;-&lt;a href=&quot;#l23&quot;&gt;23&lt;/a&gt;]. Сходный липидный профиль может наблюдаться и при дефиците лизосомной кислой липазы (ДЛКЛ).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sa6mkm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 329,
    "sourceText": "Хотя у некоторых пациентов с БНП типа А, В, А/В могут отсутствовать респираторные симптомы, большинство имеет нарушения функции дыхательной системы с признаками интерстициального заболевания легких [<<l24,24>>]. У некоторых взрослых пациентов клинические проявления могут ограничиваться только поражением легких, расширяя дифференциально диагностический поиск в сторону инфекционных, аутоиммунных заболеваний и хронических респираторных болезней, таких как муковисцидоз [<<l25,25>>]. Заболевания легких при БНП типа А, В, А/В характеризуются комплексом прогрессирующих патофизиологических изменений, включая накопление липидов в макрофагах альвеолярных перегородок, стенок бронхов и плевры [<<l26,26>>].",
    "htmlText": "Хотя у некоторых пациентов с БНП типа А, В, А/В могут отсутствовать респираторные симптомы, большинство имеет нарушения функции дыхательной системы с признаками интерстициального заболевания легких [&lt;a href=&quot;#l24&quot;&gt;24&lt;/a&gt;]. У некоторых взрослых пациентов клинические проявления могут ограничиваться только поражением легких, расширяя дифференциально диагностический поиск в сторону инфекционных, аутоиммунных заболеваний и хронических респираторных болезней, таких как муковисцидоз [&lt;a href=&quot;#l25&quot;&gt;25&lt;/a&gt;]. Заболевания легких при БНП типа А, В, А/В характеризуются комплексом прогрессирующих патофизиологических изменений, включая накопление липидов в макрофагах альвеолярных перегородок, стенок бронхов и плевры [&lt;a href=&quot;#l26&quot;&gt;26&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_353mpk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 331,
    "sourceText": "Дифференциальная диагностика при поражении легких и гепатоспленомегалии включает большой спектр заболеваний, таких как болезнь Гоше 2 и 3 типа, муковисцидоз, дефицит альфа1 антитрипсина, гистиоцитоз, саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, альвеолярный протеиноз, милиарный туберкулез легких и геморрагические васкулиты.",
    "htmlText": "Дифференциальная диагностика при поражении легких и гепатоспленомегалии включает большой спектр заболеваний, таких как болезнь Гоше 2 и 3 типа, муковисцидоз, дефицит альфа1 антитрипсина, гистиоцитоз, саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, альвеолярный протеиноз, милиарный туберкулез легких и геморрагические васкулиты.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_5_2_Медико_генетическое_консультирование_и_комплексное_исследование_для_пренатальной_диагностики_нарушений_развития_ребенка_пренатальная_диагностика",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 333,
    "title": "2.5.2. Медико-генетическое консультирование и комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (пренатальная диагностика).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ajjefa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 335,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vl6ks6",
    "parentId": "ulist_ajjefa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 335,
    "sourceText": "*Рекомендуется* семьям с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный и повторный с целью проведение медикогенетического консультирования [<<l4,4>>, <<l11,11>>, <<l14,14>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; семьям с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный и повторный с целью проведение медикогенетического консультирования [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l11&quot;&gt;11&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kr63aq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 337,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jvll9q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 339,
    "sourceText": "*Комментарии:* _если оба родителя являются гетерозиготными носителями патогенных вариантов в гене SMPD1, то,_ _как и при других аутосомно-рецессивных заболеваниях, для каждой беременности риск рождения ребенка с этим заболеванием составляет 25%. В семьях, где есть ребенок с БНП типа А, В, А/В, существует возможность проведения пренатальной и преимплантационной диагностики (комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (внутриутробно) и неинвазивное пренатальное тестирование (определение внеклеточной ДНК плода по крови матери))._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;если оба родителя являются гетерозиготными носителями патогенных вариантов в гене SMPD1, то,&lt;/em&gt; &lt;em&gt;как и при других аутосомно-рецессивных заболеваниях, для каждой беременности риск рождения ребенка с этим заболеванием составляет 25%. В семьях, где есть ребенок с БНП типа А, В, А/В, существует возможность проведения пренатальной и преимплантационной диагностики (комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (внутриутробно) и неинвазивное пренатальное тестирование (определение внеклеточной ДНК плода по крови матери)).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_s0m3l3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 341,
    "sourceText": "_Предпочтительно проведение исследования путем анализа ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на 9-11-й неделе беременности._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Предпочтительно проведение исследования путем анализа ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на 9-11-й неделе беременности.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_Лечение_включая_медикаментозную_и_немедикаментозную_терапии_диетотерапию_обезболивание_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_лечения",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 343,
    "title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_1_Консервативное_лечение",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 345,
    "title": "3.1 Консервативное лечение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_v8r5pn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 347,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_et18te",
    "parentId": "ulist_v8r5pn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 347,
    "sourceText": "*Рекомендуется* назначение ферментной заместительной терапии препаратом A16AB25 Олипудаза альфа пожизненно пациентам с подтвержденным диагнозом дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), у которых имеются клинически значимые проявления заболевания, не относящиеся к центральной нервной системе, с целью патогенетического лечения (режим дозирования см. таб. <<tabl1,1>>, <<tabl2,2>>) [<<l27,27>>, <<l28,28>>, <<l30,30>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; назначение ферментной заместительной терапии препаратом A16AB25 Олипудаза альфа пожизненно пациентам с подтвержденным диагнозом дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), у которых имеются клинически значимые проявления заболевания, не относящиеся к центральной нервной системе, с целью патогенетического лечения (режим дозирования см. таб. &lt;a href=&quot;#tabl1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#tabl2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;) [&lt;a href=&quot;#l27&quot;&gt;27&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l28&quot;&gt;28&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bgrhc2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 349,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств — 2)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств &mdash; 2)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cu26gg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 351,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Препарат предназначен для внутривенного введения, которое проводится 1 раз в 2 недели. Инфузии препарата следует проводить поэтапно, предпочтительно с помощью инфузионного насоса [<<l31,31>>]. Олипудаза альфа представляет собой рекомбинантную кислую сфингомиелиназу человека, которая снижает накопление сфингомиелина в органах пациентов c недостаточным количеством или нарушением функции фермента_ — _кислой сфингомиелиназы, и тем самым уменьшения накопления сфингомиелина в клетках и облегчая симптомы заболевания. На текущий момент это первая и единственная патогенетическая терапия [<<l32,32>>]. Зарегистрированное показание олипудазы альфа в Российской Федерации: применение в качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения проявлений, не относящихся к центральной нервной системе, дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В) у детей и взрослых [<<l30,30>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;Препарат предназначен для внутривенного введения, которое проводится 1 раз в 2 недели. Инфузии препарата следует проводить поэтапно, предпочтительно с помощью инфузионного насоса [&lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;]. Олипудаза альфа представляет собой рекомбинантную кислую сфингомиелиназу человека, которая снижает накопление сфингомиелина в органах пациентов c недостаточным количеством или нарушением функции фермента&lt;/em&gt; &mdash; &lt;em&gt;кислой сфингомиелиназы, и тем самым уменьшения накопления сфингомиелина в клетках и облегчая симптомы заболевания. На текущий момент это первая и единственная патогенетическая терапия [&lt;a href=&quot;#l32&quot;&gt;32&lt;/a&gt;]. Зарегистрированное показание олипудазы альфа в Российской Федерации: применение в качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения проявлений, не относящихся к центральной нервной системе, дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В) у детей и взрослых [&lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_b9qi5i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 353,
    "sourceText": "_Применение ферментной заместительной терапии препаратом A16AB25 Олипудаза альфа при БНП типе А не показано, так как препарат не оказывает влияния на неврологическую симптоматику в связи с невозможностью проникновения препарата через гематоэнцефалический барьер. Поскольку олипудаза альфа не предотвращает и не оказывает эффекта на симптомы со стороны ЦНС, важно, чтобы семьи пациентов с неврологической формой были проинформированы о рисках, преимуществах, ограничениях и отсутствии эффекта терапии на ЦНС. В некоторых странах существуют показания, позволяющие применять олипудазу альфа у всех пациентов с дефицитом кислой сфингомиелиназы, включая детей с инфантильной нейровисцеральной формой (типом А)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Применение ферментной заместительной терапии препаратом A16AB25 Олипудаза альфа при БНП типе А не показано, так как препарат не оказывает влияния на неврологическую симптоматику в связи с невозможностью проникновения препарата через гематоэнцефалический барьер. Поскольку олипудаза альфа не предотвращает и не оказывает эффекта на симптомы со стороны ЦНС, важно, чтобы семьи пациентов с неврологической формой были проинформированы о рисках, преимуществах, ограничениях и отсутствии эффекта терапии на ЦНС. В некоторых странах существуют показания, позволяющие применять олипудазу альфа у всех пациентов с дефицитом кислой сфингомиелиназы, включая детей с инфантильной нейровисцеральной формой (типом А).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_j4eke9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 355,
    "sourceText": "_Быстрый метаболизм накопленного сфингомиелина под действием олипудазы альфа приводит к образованию провоспалительных продуктов распада, которые могут вызывать реакции, связанные с инфузией, и (или) кратковременное повышение уровня «печеночных» трансминаз (АЛАТ, АСАТ). Режим повышения дозы может минимизировать большинство этих нежелательных явлений. Доза препарата рассчитывается исходя из фактической массы тела у пациентов с индексом массы тела (ИМТ) ≤30 или оптимальной массы тела для пациентов с ИМТ++>++ 30._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Быстрый метаболизм накопленного сфингомиелина под действием олипудазы альфа приводит к образованию провоспалительных продуктов распада, которые могут вызывать реакции, связанные с инфузией, и (или) кратковременное повышение уровня &laquo;печеночных&raquo; трансминаз (АЛАТ, АСАТ). Режим повышения дозы может минимизировать большинство этих нежелательных явлений. Доза препарата рассчитывается исходя из фактической массы тела у пациентов с индексом массы тела (ИМТ) &le;30 или оптимальной массы тела для пациентов с ИМТ&amp;gt; 30.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ss8uc4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 357,
    "sourceText": "_Начальная доза олипудазы альфа составляет 0,1 мг/кг для взрослых пациентов, а затем дозу следует увеличить в соответствии с режимом повышения дозы, указанным ниже_ _в таблице 1. Поддерживающая доза олипудазы альфа у взрослых составляет 3 мг/кг каждые 2 недели._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Начальная доза олипудазы альфа составляет 0,1 мг/кг для взрослых пациентов, а затем дозу следует увеличить в соответствии с режимом повышения дозы, указанным ниже&lt;/em&gt; &lt;em&gt;в таблице 1. Поддерживающая доза олипудазы альфа у взрослых составляет 3 мг/кг каждые 2 недели.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "tabl1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 364,
    "sourceText": "|===\n\n|Взрослые пациенты (в возрасте ≥18 лет)\n\n|Первая доза (день 1/неделя 0)|0,1 мг/кгfootnoteref:[n1,Для пациентов с ИМТ ≤ 30 будет использоваться фактическая масса тела.]\n\n|Вторая доза (неделя 2)|0,3 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Третья доза (неделя 4)|0,3 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Четвертая доза (неделя 6)|0,6 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Пятая доза (неделя 8)|0,6 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Шестая доза (неделя 10)|1 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Седьмая доза (неделя 12)|2 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Восьмая доза (неделя 14)|3 мг/кгfootnoteref:[n1] (рекомендуемая поддерживающая доза)\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;tabl1&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 1. Режим повышения дозы олипудазы альфа у взрослых&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot; colspan=&quot;2&quot;&gt;Взрослые пациенты (в возрасте &ge;18 лет)&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Первая доза (день 1/неделя 0)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,1 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnote&quot; id=&quot;_footnote_n1&quot;&gt;[&lt;a id=&quot;_footnoteref_1&quot; class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Вторая доза (неделя 2)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,3 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Третья доза (неделя 4)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,3 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Четвертая доза (неделя 6)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,6 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Пятая доза (неделя 8)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,6 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Шестая доза (неделя 10)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Седьмая доза (неделя 12)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Восьмая доза (неделя 14)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt; (рекомендуемая поддерживающая доза)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Режим повышения дозы олипудазы альфа у взрослых",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2d5dv1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 376,
    "sourceText": "_Начальная доза олипудазы альфа составляет 0,03 мг/кг для *пациентов детского возраста*, а затем дозу следует увеличить в соответствии с режимом повышения дозы, представленным в таблице 2. Поддерживающая доза олипудазы альфа у детей составляет 3 мг/кг каждые 2 недели._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Начальная доза олипудазы альфа составляет 0,03 мг/кг для &lt;strong&gt;пациентов детского возраста&lt;/strong&gt;, а затем дозу следует увеличить в соответствии с режимом повышения дозы, представленным в таблице 2. Поддерживающая доза олипудазы альфа у детей составляет 3 мг/кг каждые 2 недели.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "tabl2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 382,
    "sourceText": "|===\n\n|Дети (в возрасте от 0 до <18 лет)\n\n|Первая доза (день 1/неделя 0)|0,03 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Вторая доза (неделя 2)|0,1 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Третья доза (неделя 4)|0,3 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Четвертая доза (неделя 6)|0,3 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Пятая доза (неделя 8)|0,6 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Шестая доза (неделя 10)|0,6 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Седьмая доза (неделя 12)|1 мг/кгfootnoteref:[n1]\n\n|Восьмая доза (неделя 14)|2 мг/кгfootnoteref:[n1]\nДевятая доза (неделя 16)\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;tabl2&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 2. Режим повышения дозы олипудазы альфа у детей&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; colspan=&quot;2&quot;&gt;Дети (в возрасте от 0 до &amp;lt;18 лет)&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Первая доза (день 1/неделя 0)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,03 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Вторая доза (неделя 2)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,1 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Третья доза (неделя 4)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,3 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Четвертая доза (неделя 6)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,3 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Пятая доза (неделя 8)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,6 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Шестая доза (неделя 10)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,6 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Седьмая доза (неделя 12)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Восьмая доза (неделя 14)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2 мг/кг&lt;sup class=&quot;footnoteref&quot;&gt;[&lt;a class=&quot;footnote&quot; href=&quot;#_footnote_1&quot; title=&quot;View footnote.&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]&lt;/sup&gt;\nДевятая доза (неделя 16)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Режим повышения дозы олипудазы альфа у детей",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_cfk6h2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 395,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ol6t5l",
    "parentId": "ulist_cfk6h2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 395,
    "sourceText": "*Не рекомендуется* проведение спленэктомии пациентам с БНП типа А, В, А/В с целью профилактики осложнений со стороны печени [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Не рекомендуется&lt;/strong&gt; проведение спленэктомии пациентам с БНП типа А, В, А/В с целью профилактики осложнений со стороны печени [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_gu0d3k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 397,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ii4d30",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 399,
    "sourceText": "*Комментарии:* _проведение спленэктомии нецелесообразно, так как это может привести к прогрессированию заболевания печени и увеличению накопления сфингомиелина в легких, вызывая прогрессирующую дыхательную недостаточность._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;проведение спленэктомии нецелесообразно, так как это может привести к прогрессированию заболевания печени и увеличению накопления сфингомиелина в легких, вызывая прогрессирующую дыхательную недостаточность.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nh5ch7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 401,
    "sourceText": "_Если спленэктомия необходима из-за массивной спленомегалии, симптомов давления и тяжелого неустойчивого гиперспленизма, то частичная спленэктомия или частичная эмболизация селезеночной артерии являются вариантами. Если частичная или полная спленэктомия должна быть выполнена в соответствии с хирургическими показаниями, следует использовать стандартную послеоперационную профилактику антибиотиками и предварительную вакцинацию [<<l4,4>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Если спленэктомия необходима из-за массивной спленомегалии, симптомов давления и тяжелого неустойчивого гиперспленизма, то частичная спленэктомия или частичная эмболизация селезеночной артерии являются вариантами. Если частичная или полная спленэктомия должна быть выполнена в соответствии с хирургическими показаниями, следует использовать стандартную послеоперационную профилактику антибиотиками и предварительную вакцинацию [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cq6d43",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 403,
    "sourceText": "_Запущенные случаи хронического заболевания печени (ХЗП) с молниеносной печеночной недостаточностью были зарегистрированы у нескольких взрослых пациентов с БНП [<<l4,4>>, <<l35,35>>, <<l36,36>>]. Скорость прогрессирования заболевания печени крайне изменчива [<<l35,35>>, <<l36,36>>, <<l37,37>>]. Печеночная недостаточность является одной из основных причин смертности у пациентов с БНП [<<l36,36>>]. Пациенты с циррозом должны наблюдаться врачами-гастроэнтерологами. Результаты трансплантации печени были зарегистрированы у нескольких лиц с БНП типа B, у которых наблюдалась прогрессирующая дисфункция печени. Помимо улучшения функции печени и дислипидемии, наблюдались значительные улучшения в заболевании легких и параметрах роста у детей [<<l4,4>>, <<l36,36>>, <<l37,37>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Запущенные случаи хронического заболевания печени (ХЗП) с молниеносной печеночной недостаточностью были зарегистрированы у нескольких взрослых пациентов с БНП [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l35&quot;&gt;35&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l36&quot;&gt;36&lt;/a&gt;]. Скорость прогрессирования заболевания печени крайне изменчива [&lt;a href=&quot;#l35&quot;&gt;35&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l36&quot;&gt;36&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;]. Печеночная недостаточность является одной из основных причин смертности у пациентов с БНП [&lt;a href=&quot;#l36&quot;&gt;36&lt;/a&gt;]. Пациенты с циррозом должны наблюдаться врачами-гастроэнтерологами. Результаты трансплантации печени были зарегистрированы у нескольких лиц с БНП типа B, у которых наблюдалась прогрессирующая дисфункция печени. Помимо улучшения функции печени и дислипидемии, наблюдались значительные улучшения в заболевании легких и параметрах роста у детей [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l36&quot;&gt;36&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_925fhb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 405,
    "sourceText": "У пациентов также может наблюдаться нарушение сна, повышенная раздражительность, хронический болевой синдром, усталость, поведенческие проблемы и психические расстройства, такие как тревога и депрессия [<<l4,4>>]. План лечения состояний рассматриваются соответствующими специалистами.",
    "htmlText": "У пациентов также может наблюдаться нарушение сна, повышенная раздражительность, хронический болевой синдром, усталость, поведенческие проблемы и психические расстройства, такие как тревога и депрессия [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;]. План лечения состояний рассматриваются соответствующими специалистами.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_2_Диетотерапия",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 407,
    "title": "3.2 Диетотерапия",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_547aii",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 409,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_o3fo61",
    "parentId": "ulist_547aii",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 409,
    "sourceText": "*Рекомендуется* консультация врача-диетолога/врача-гастроэнтеролога первичная и повторная пациентам с диагнозом дефицит кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В) с целью оценки состояния пациента, сбалансированности питания и его коррекции при необходимости [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; консультация врача-диетолога/врача-гастроэнтеролога первичная и повторная пациентам с диагнозом дефицит кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В) с целью оценки состояния пациента, сбалансированности питания и его коррекции при необходимости [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f0cgju",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 411,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8c0q32",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 413,
    "sourceText": "*Комментарии*: _пациенты могут терять вес из-за дисфагии или побочных эффектов терапии; при необходимости- установка гастростомической трубки._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии&lt;/strong&gt;: &lt;em&gt;пациенты могут терять вес из-за дисфагии или побочных эффектов терапии; при необходимости- установка гастростомической трубки.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_3_Обезболивание",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 415,
    "title": "3.3 Обезболивание",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hd12gi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 417,
    "sourceText": "Специальные методы обезболивания не применяются.",
    "htmlText": "Специальные методы обезболивания не применяются.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_4_Медицинская_реабилитация_и_санаторно_курортное_лечение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_медицинской_реабилитации_в_том_числе_основанных_на_использовании_природных_лечебных_факторов",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 419,
    "title": "4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_nfo5aq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 421,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9dtil1",
    "parentId": "ulist_nfo5aq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 421,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам и членам их семей с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторный (при необходимости) с целью оценки психологического состояния, и, при необходимости, его коррекции [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; пациентам и членам их семей с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и повторный (при необходимости) с целью оценки психологического состояния, и, при необходимости, его коррекции [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ssn1su",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 423,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_aov4v0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 425,
    "sourceText": "*Комментарии:* _наличие боли, слабости, висцеральных особенностей, задержка роста и полового развития, может негативно отразиться на самооценке пациента, что может потребовать психологической помощи. Необходимо помочь пациенту и его семье «принять» диагноз, адаптировать его к жизни для максимальной реализации его способности к обучению и самостоятельной жизни в дальнейшем._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;наличие боли, слабости, висцеральных особенностей, задержка роста и полового развития, может негативно отразиться на самооценке пациента, что может потребовать психологической помощи. Необходимо помочь пациенту и его семье &laquo;принять&raquo; диагноз, адаптировать его к жизни для максимальной реализации его способности к обучению и самостоятельной жизни в дальнейшем.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_f2pl3g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 427,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4nf2ng",
    "parentId": "ulist_f2pl3g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 427,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта/ врача физической и реабилитационной медицины первичный и повторный (при необходимости) для оценки потребностей пациента с трудностями в общении и физическими ограничениями, а также разработке необходимых вспомогательных средств и приспособлений для обустройства дома [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; пациентам с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта/ врача физической и реабилитационной медицины первичный и повторный (при необходимости) для оценки потребностей пациента с трудностями в общении и физическими ограничениями, а также разработке необходимых вспомогательных средств и приспособлений для обустройства дома [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_png1eg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 429,
    "sourceText": "**Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)**",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_isr6hd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 431,
    "sourceText": "**Комментарии**: _кроме того, регулярные консультации врача физической и реабилитационной медицины направлены на оценку функционального статуса (уровня нарушения функций), которая позволяет оценить тяжесть и скорость прогрессирования заболевания_",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии&lt;/strong&gt;: &lt;em&gt;кроме того, регулярные консультации врача физической и реабилитационной медицины направлены на оценку функционального статуса (уровня нарушения функций), которая позволяет оценить тяжесть и скорость прогрессирования заболевания&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_coert7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 433,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_39i79n",
    "parentId": "ulist_coert7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 433,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В консультация медицинского логопеда (медико-логопедическое исследование при дисфагии, медико-логопедическая процедура при дисфагии) с целью оценки наличия дисфагии и риска аспирации, логопедической терапии [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; пациентам с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В консультация медицинского логопеда (медико-логопедическое исследование при дисфагии, медико-логопедическая процедура при дисфагии) с целью оценки наличия дисфагии и риска аспирации, логопедической терапии [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nf7016",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 435,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nt3a70",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 437,
    "sourceText": "*Комментарии:* _пациенты должны пройти комплексное обследование глотания у медицинского логопеда (медико-логопедическое исследование при дисфагии). Обучение изменению рациона питания и компенсаторным позам может быть полезным для лиц с дисфагией. Семью следует проинформировать о прогрессирующем ухудшении навыков глотания и повышенном риске аспирации в рамках текущего ухода. Для увеличения калорийности рациона и возможного снижения риска аспирации можно рассмотреть возможность назогастрального зондового питания или хирургической установки зонда_",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;пациенты должны пройти комплексное обследование глотания у медицинского логопеда (медико-логопедическое исследование при дисфагии). Обучение изменению рациона питания и компенсаторным позам может быть полезным для лиц с дисфагией. Семью следует проинформировать о прогрессирующем ухудшении навыков глотания и повышенном риске аспирации в рамках текущего ухода. Для увеличения калорийности рациона и возможного снижения риска аспирации можно рассмотреть возможность назогастрального зондового питания или хирургической установки зонда&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_fsl04o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 439,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2miuji",
    "parentId": "ulist_fsl04o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 439,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В в связи с поражением легочной системы, рисками аспирации и инфекционных заболеваний применение (обучить родителей) дыхательной гимнастики (лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы, дыхательные упражнения дренирующие, лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы), направленной на улучшение вентиляции и стимуляцию дренажной функции бронхо-легочной системы [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; пациентам с установленным диагнозом БНП типа А, В, А/В в связи с поражением легочной системы, рисками аспирации и инфекционных заболеваний применение (обучить родителей) дыхательной гимнастики (лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы, дыхательные упражнения дренирующие, лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы), направленной на улучшение вентиляции и стимуляцию дренажной функции бронхо-легочной системы [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bp3fen",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 441,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ngvh05",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 443,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_jbp784",
    "parentId": "ulist_ngvh05",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 443,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с установленным диагнозом БНП типа В применение аэробных физических упражнений (лечебная физкультура при заболеваниях сердца и перикарда, лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы) с контролем дозы физической нагрузки по показателям ЧСС, АД, сатурации (SpO2) с целью повышения / профилактики снижения толерантности к физическим нагрузкам [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; пациентам с установленным диагнозом БНП типа В применение аэробных физических упражнений (лечебная физкультура при заболеваниях сердца и перикарда, лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы) с контролем дозы физической нагрузки по показателям ЧСС, АД, сатурации (SpO2) с целью повышения / профилактики снижения толерантности к физическим нагрузкам [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_os552i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 445,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_5_Профилактика_и_диспансерное_наблюдение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_профилактики",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 447,
    "title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_5_1_Селективный_скрининг_групп_риска",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 449,
    "title": "5.1 Селективный скрининг групп-риска",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_96121b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 451,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2kvr17",
    "parentId": "ulist_96121b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 451,
    "sourceText": "*Рекомендуется* проведение селективного скрининга групп-риска пациентов с признаками характерными для БНП типа А, В, А/В с целью ранней диагностики заболеваний [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; проведение селективного скрининга групп-риска пациентов с признаками характерными для БНП типа А, В, А/В с целью ранней диагностики заболеваний [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hkgg09",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 453,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hn8i2l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 455,
    "sourceText": "*Комментарии*: _скрининговое обследование проводится с применением лабораторных методов тестирования — определение активности кислой сфингомиелиназы и/или определение концентрации лизосфингомиелина (LysoSM) в пятнах высушенной крови. Группы риска для прведения скрининга включают пациентов со следующими симптомами: гепатоспленомегалия, гиперхолестеринемия, тромбоцитопения, интерстициальная болезнь легких._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии&lt;/strong&gt;: &lt;em&gt;скрининговое обследование проводится с применением лабораторных методов тестирования &mdash; определение активности кислой сфингомиелиназы и/или определение концентрации лизосфингомиелина (LysoSM) в пятнах высушенной крови. Группы риска для прведения скрининга включают пациентов со следующими симптомами: гепатоспленомегалия, гиперхолестеринемия, тромбоцитопения, интерстициальная болезнь легких.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_5_2_Мониторинг_состояния_пациентов_с_болезнью_Ниманна_Пика_типа_А_b_a_b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 457,
    "title": "5.2 Мониторинг состояния пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, B, A/B",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_fc8jt5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 459,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_tioun2",
    "parentId": "ulist_fc8jt5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 459,
    "sourceText": "*Рекомендуется* диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра/ врачатерапевта/ врача общей практики (семейного врача)пациентам с БНП типа А, В, А/В ежегодно с целью мониторинга состояния [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра/ врачатерапевта/ врача общей практики (семейного врача)пациентам с БНП типа А, В, А/В ежегодно с целью мониторинга состояния [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6ijbcu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 461,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_uhgk6d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 463,
    "sourceText": "*Комментарии*: _Пациентов с БНП типа А, В, А/В необходимо наблюдать по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях: требуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра/ врача-терапевта/ врача общей практики (семейного врача), врача-гастроэнтеролога, врача-гематолога, врача-детского онколога, врача-генетика, врача-невролога (при наличии неврологических проявлений), врача-травматолога-ортопеда (при наличии костных нарушений), врача-офтальмолога, врача сурдолога-оториноларинголога, врача по лечебной физкультуре первичный и повторный, в среднем, ежегодно._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии&lt;/strong&gt;: &lt;em&gt;Пациентов с БНП типа А, В, А/В необходимо наблюдать по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях: требуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра/ врача-терапевта/ врача общей практики (семейного врача), врача-гастроэнтеролога, врача-гематолога, врача-детского онколога, врача-генетика, врача-невролога (при наличии неврологических проявлений), врача-травматолога-ортопеда (при наличии костных нарушений), врача-офтальмолога, врача сурдолога-оториноларинголога, врача по лечебной физкультуре первичный и повторный, в среднем, ежегодно.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_j7ko3q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 465,
    "sourceText": "_Контроль показателей крови необходимо проводить 1 раз в 3 мес., размеров паренхиматозных органов — 1 раз в 6 мес. в начале ФЗТ, в дальнейшем — 1 раз в 12 мес. При значительных клинических осложнениях, связанных с циррозом печени и портальной гипертензией необходим контроль анализов крови 1 раз в 1-3 месяца и инструментальное обследование 1 раз в 3-6 месяцев по показаниям. Определение состояния костной ткани осуществляют 1 раз в 6-12 месяцев с учетом исходных данных пациента._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Контроль показателей крови необходимо проводить 1 раз в 3 мес., размеров паренхиматозных органов &mdash; 1 раз в 6 мес. в начале ФЗТ, в дальнейшем &mdash; 1 раз в 12 мес. При значительных клинических осложнениях, связанных с циррозом печени и портальной гипертензией необходим контроль анализов крови 1 раз в 1-3 месяца и инструментальное обследование 1 раз в 3-6 месяцев по показаниям. Определение состояния костной ткани осуществляют 1 раз в 6-12 месяцев с учетом исходных данных пациента.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v4mq7c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 467,
    "sourceText": "_ВФЗТ необходимо проводить регулярно и при наличии показаний в случае осложненного течения болезни — в условиях круглосуточного стационара, при стабильном состоянии — в стационаре дневного пребывания (или амбулаторно в рамках поддерживающей терапии) 1 раз в 2 недели. Все пациенты должны проходить контрольное обследование с целью оценки результатов ФЗТ в круглосуточном или дневном стационаре 2 раза в год в начале терапии; в дальнейшем обследование проводится 1 раз в год._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;ВФЗТ необходимо проводить регулярно и при наличии показаний в случае осложненного течения болезни &mdash; в условиях круглосуточного стационара, при стабильном состоянии &mdash; в стационаре дневного пребывания (или амбулаторно в рамках поддерживающей терапии) 1 раз в 2 недели. Все пациенты должны проходить контрольное обследование с целью оценки результатов ФЗТ в круглосуточном или дневном стационаре 2 раза в год в начале терапии; в дальнейшем обследование проводится 1 раз в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2su6ij",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 469,
    "sourceText": "_Значения активности «печеночных» трансаминаз (АЛАТ, АСАТ) должны быть получены до начала лечения и контролироваться на всех этапах повышения дозы олипудазы альфа. Если активность «печеночных» трансаминаз до инфузии превышает исходное значение и превышает верхнюю границу нормы (ВГН) более чем в 2 раза, дозу препарата олипудазы можно скорректировать (повторить или уменьшить предыдущую дозу в соответствии с режимом повышения дозы) или лечение может быть временно прекращено в соответствии со степенью повышения активности «печеночных» трансаминаз. Если пациенту требуется корректировка дозы или прерывание лечения, при возобновлении лечения необходимо следовать режиму повышения дозы, описанному выше для взрослых и детей соответственно, а также рекомендациям на случай пропуска доз [<<l4,4>>, <<l30,30>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Значения активности &laquo;печеночных&raquo; трансаминаз (АЛАТ, АСАТ) должны быть получены до начала лечения и контролироваться на всех этапах повышения дозы олипудазы альфа. Если активность &laquo;печеночных&raquo; трансаминаз до инфузии превышает исходное значение и превышает верхнюю границу нормы (ВГН) более чем в 2 раза, дозу препарата олипудазы можно скорректировать (повторить или уменьшить предыдущую дозу в соответствии с режимом повышения дозы) или лечение может быть временно прекращено в соответствии со степенью повышения активности &laquo;печеночных&raquo; трансаминаз. Если пациенту требуется корректировка дозы или прерывание лечения, при возобновлении лечения необходимо следовать режиму повышения дозы, описанному выше для взрослых и детей соответственно, а также рекомендациям на случай пропуска доз [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bpo1ma",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 471,
    "sourceText": "_Эффективность лечения олипудазой альфа следует контролировать с помощью измерения роста и массы тела (у детей), объема печени и селезенки, функции легких, гематологических показателей, липидного профиля и других биомаркеров заболевания. Данные следует собирать для дальнейшего использования и разработки рекомендаций по лечению [<<l4,4>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Эффективность лечения олипудазой альфа следует контролировать с помощью измерения роста и массы тела (у детей), объема печени и селезенки, функции легких, гематологических показателей, липидного профиля и других биомаркеров заболевания. Данные следует собирать для дальнейшего использования и разработки рекомендаций по лечению [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_1c66u5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 473,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ih163l",
    "parentId": "ulist_1c66u5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 473,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с БНП типа А, В, А/В определение концентрации лизосфингомиелина (Lyso-SM) в крови до начала лечения и для мониторинга терапии и/или прогрессирования заболевания [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с БНП типа А, В, А/В определение концентрации лизосфингомиелина (Lyso-SM) в крови до начала лечения и для мониторинга терапии и/или прогрессирования заболевания [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_urasi3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 475,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_41jdki",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 477,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_523t39",
    "parentId": "ulist_41jdki",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 477,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC), исследование скорости оседания эритроцитов) для оценки основных параметров кроветворения c целью своевременного выявления анемии, тромбоцитопении, лейкопении, наличия воспалительных процессов и контроля терапевтического эффекта [<<l4,4>>, <<l17,17>>, <<l20,20>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC), исследование скорости оседания эритроцитов) для оценки основных параметров кроветворения c целью своевременного выявления анемии, тромбоцитопении, лейкопении, наличия воспалительных процессов и контроля терапевтического эффекта [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_95vt9c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 479,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_02c5c2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 481,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследования проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследования проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_6l1fqr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 483,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ls15pc",
    "parentId": "ulist_6l1fqr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 483,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, и щелочной фосфатазы в крови, определение уровня общего билирубина, альбумина в крови, холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, холестерина липопротеинов высокой плотности, триглицеридов в крови), а также исследование уровня 25-OH витамина Д в крови с целью выявления соответствующих нарушений и своевременной коррекции [<<l4,4>>, <<l17,17>>, <<l20,20>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, и щелочной фосфатазы в крови, определение уровня общего билирубина, альбумина в крови, холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, холестерина липопротеинов высокой плотности, триглицеридов в крови), а также исследование уровня 25-OH витамина Д в крови с целью выявления соответствующих нарушений и своевременной коррекции [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jej2br",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 485,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств — 3)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств &mdash; 3)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l7alck",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 487,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям. Активность «печеночных» ферментов (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и щелочной фосфатазы) может быть повышена у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицитом кислой сфингомиелиназы). Аномальный (атерогенный) липидный профиль часто встречается у пациентов с БНП типа А, В, А/В , наиболее частыми отклонениями являются повышение содержания триглицеридов,и общего холестерина, а также снижение уровня холестерина ЛПВП._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям. Активность &laquo;печеночных&raquo; ферментов (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и щелочной фосфатазы) может быть повышена у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А, В, А/В (дефицитом кислой сфингомиелиназы). Аномальный (атерогенный) липидный профиль часто встречается у пациентов с БНП типа А, В, А/В , наиболее частыми отклонениями являются повышение содержания триглицеридов,и общего холестерина, а также снижение уровня холестерина ЛПВП.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_oh69f2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 489,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cq7bcn",
    "parentId": "ulist_oh69f2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 489,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и признаками цирроза печени c печеночной недостаточностью исследование показателей коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза): активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, тромбинового времени в крови, определение международного нормализованного отношения (MHO), активности антитромбина III в крови, исследование уровня фибриногена, определение концентрации Д-димера в крови) и исследование уровня аммиака в крови для ранней профилактики признаков печеночной энцефалопатии и оценки функции печени [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и признаками цирроза печени c печеночной недостаточностью исследование показателей коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза): активированное частичное тромбопластиновое время, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, тромбинового времени в крови, определение международного нормализованного отношения (MHO), активности антитромбина III в крови, исследование уровня фибриногена, определение концентрации Д-димера в крови) и исследование уровня аммиака в крови для ранней профилактики признаков печеночной энцефалопатии и оценки функции печени [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sseo7j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 491,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_70kq2b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 493,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям. Для контроля эффективности ферментной заместительной терапии (ФЗТ) частота проведения: 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее — в среднем 1 раз в год [<<l4,4>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование проводят не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще, по показаниям. Для контроля эффективности ферментной заместительной терапии (ФЗТ) частота проведения: 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее &mdash; в среднем 1 раз в год [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_2sfu5e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 495,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cmqtrh",
    "parentId": "ulist_2sfu5e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 495,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и/или ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) с целью определения размера/объема органов и выявления их очаговых поражений, а также с целью контроля состояния внутренних органов и оценки эффективности терапии [<<l4,4>>, <<l14,14>>, <<l17,17>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и/или ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) с целью определения размера/объема органов и выявления их очаговых поражений, а также с целью контроля состояния внутренних органов и оценки эффективности терапии [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rc774g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 497,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &ndash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_b4o692",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 499,
    "sourceText": "*Комментарии:* _частота, в среднем, 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее — в среднем 1 раз в год. Исследование необходимо для определения размеров печени и селезенки, определения диаметра воротной и селезеночной вен, наличия стеатоза, фиброза или цирроза печени, кальцификатов надпочечников, а также оценки течения заболевания и последующего контроля эффективности ферментной заместительной терапии._ _Для контроля эффективности ферментной заместительной терапии (ФЗТ) частота проведения: 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее — в среднем 1 раз в год._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;частота, в среднем, 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее &mdash; в среднем 1 раз в год. Исследование необходимо для определения размеров печени и селезенки, определения диаметра воротной и селезеночной вен, наличия стеатоза, фиброза или цирроза печени, кальцификатов надпочечников, а также оценки течения заболевания и последующего контроля эффективности ферментной заместительной терапии.&lt;/em&gt; &lt;em&gt;Для контроля эффективности ферментной заместительной терапии (ФЗТ) частота проведения: 1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее &mdash; в среднем 1 раз в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_orsftd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 501,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2jr51l",
    "parentId": "ulist_orsftd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 501,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии легких или компьютерной томографии органов грудной полости с целью контроля состояния лёгких и своевременного выявления осложнений [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии легких или компьютерной томографии органов грудной полости с целью контроля состояния лёгких и своевременного выявления осложнений [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5shj70",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 503,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_arl385",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 505,
    "sourceText": "*Комментарии:* _при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально_.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально&lt;/em&gt;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_vuqnf7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 507,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_e3l8hl",
    "parentId": "ulist_vuqnf7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 507,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В исследование функции внешнего дыхания (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков) для оценки функции легких [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В исследование функции внешнего дыхания (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков) для оценки функции легких [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c3qtk1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 509,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств — 5)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств &mdash; 5)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_b88u57",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 511,
    "sourceText": "*Комментарии:* _при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально_.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;при наличии поражения лёгких исследования проводятся в динамике, частота определяется индивидуально&lt;/em&gt;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5q4pjj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 513,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cq3035",
    "parentId": "ulist_5q4pjj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 513,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В при наличии признаков портальной гипертензии, проведение эзофагогастродуоденоскопии с целью оценки состояния вен пищевода и желудка [<<l40,40>>-<<l44,44>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В при наличии признаков портальной гипертензии, проведение эзофагогастродуоденоскопии с целью оценки состояния вен пищевода и желудка [&lt;a href=&quot;#l40&quot;&gt;40&lt;/a&gt;-&lt;a href=&quot;#l44&quot;&gt;44&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_u6j4jt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 515,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств– 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств&ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ki8fh6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 517,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование проводят у пациентов с фиброзом печени, признаками портальной гипертензии для оценки степени варикозного расширения вен пищевода и угрозы кровотечения._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование проводят у пациентов с фиброзом печени, признаками портальной гипертензии для оценки степени варикозного расширения вен пищевода и угрозы кровотечения.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_tp7f3v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 519,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_gqs1n6",
    "parentId": "ulist_tp7f3v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 519,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В при наличии признаков фиброза печени, проведение эластометрии печени с целью контроля состояния печени [<<l4,4>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с подтвержденным диагнозом БНП типа А, В, А/В при наличии признаков фиброза печени, проведение эластометрии печени с целью контроля состояния печени [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7163qe",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 521,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_202307",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 523,
    "sourceText": "*Комментарии:* _эластометрия печени является неинвазивной ультразвуковой методикой определения плотности паренхимы печени. Изменение плотности органа — достоверный индикатор изменений состояния паренхимы печени и прогрессирования фиброза._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;эластометрия печени является неинвазивной ультразвуковой методикой определения плотности паренхимы печени. Изменение плотности органа &mdash; достоверный индикатор изменений состояния паренхимы печени и прогрессирования фиброза.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_0jao0a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 525,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1i5fke",
    "parentId": "ulist_0jao0a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 525,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии кистей и, и на основании полученных результатов, рентгеноденситометрии поясничного отдела позвоночника для оценки костного возраста, а также выявления признаков снижения минеральной плотности костной ткани [<<l4,4>>, <<l34,34>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение рентгенографии кистей и, и на основании полученных результатов, рентгеноденситометрии поясничного отдела позвоночника для оценки костного возраста, а также выявления признаков снижения минеральной плотности костной ткани [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l34&quot;&gt;34&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bocl86",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 527,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств – 3).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств &ndash; 3).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_76b9b0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 529,
    "sourceText": "*Комментарии:* __исследование целесообразно проводить с 5-летнего костного возраста или у детей с ростом более 100 см. Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника проводится на основании костного возраста с оценкой Z-score и BMD.__",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование целесообразно проводить с 5-летнего костного возраста или у детей с ростом более 100 см. Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника проводится на основании костного возраста с оценкой Z-score и BMD.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_1jrr95",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 531,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rp78cl",
    "parentId": "ulist_1jrr95",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 531,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии с целью контроля состояния сердца [<<l4,4>>, <<l21,21>>, <<l37,37>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; пациентам с БНП типа А, В, А/В проведение электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии с целью контроля состояния сердца [&lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l21&quot;&gt;21&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bunoa4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 533,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 4).* _В таблице <<tabl3,3>> отражены принципы мониторинга состояния пациентов при болезни НиманнаПика типа А, В, А/В._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств &ndash; 4).&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;В таблице &lt;a href=&quot;#tabl3&quot;&gt;3&lt;/a&gt; отражены принципы мониторинга состояния пациентов при болезни НиманнаПика типа А, В, А/В.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "tabl3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 539,
    "sourceText": "|===\n\n|Принципы мониторинга при болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В|Каждые 3-6 мес.|Каждые 6-12 мес.|Индивидуально, при наличии показаний\n\n|Общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула). Определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC). Исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ)|*V*||*V*\n\n_Не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям_\n\n\n|Анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы в крови, определение уровня общего билирубина, альбумина в крови, холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, холестерина липопротеинов высокой плотности, триглицеридов в крови)|||*V*\n\n_Не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям_\n\n\n|Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)|||*V*\n\n_Не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям_\n\n\n|Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и/или ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) (с определением размеров (объема) печени и селезенки)||*V*\n\n_1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее — в среднем 1 раз в год._\n|\n\n|Рентгенография легких или компьютерная томография органов грудной полости|||*V*\n\n_Частота определяется индивидуально по показаниям_\n\n\n|Исследование функции внешнего дыхания (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков)|||*V*\n\n_Частота определяется индивидуально по показаниям_\n\n\n|эзофагогастродуоденоскопия (при наличии признаков портальной гипертензии)|||*V*\n\n_Частота определяется индивидуально по показаниям_\n\n\n|Эластометрия печени (при наличии признаков фиброза печени)|||*V*\n\n_Частота определяется индивидуально по показаниям_\n\n\n|Рентгенография кистей и рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника\n|||*V*\n\n_Частота определяется индивидуально по показаниям_\n\n\n|Оопределение концентрации лизосфингомиелина (Lyso-SM) в крови|||*V*\n\n_До начала лечения и для мониторинга терапии_\n\n\n|Значения активности «печеночных» трансаминаз (АЛАТ, АСАТ)|||*V*\n\n_До начала лечения и на всех этапах повышения дозы ФЗТ_\n\n\n|ЭКГ, ЭХО КГ|||*V*\n\n_Частота определяется индивидуально по показаниям_\n\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;tabl3&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 3. Принципы мониторинга при болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 42%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 11%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 27%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Принципы мониторинга при болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Каждые 3-6 мес.&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Каждые 6-12 мес.&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Индивидуально, при наличии показаний&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула). Определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC). Исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы в крови, определение уровня общего билирубина, альбумина в крови, холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, холестерина липопротеинов высокой плотности, триглицеридов в крови)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Не реже, чем 1 раз в 3 месяца или чаще по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и/или ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) (с определением размеров (объема) печени и селезенки)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;1 раз в 6 месяцев при начале терапии, далее &mdash; в среднем 1 раз в год.&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Рентгенография легких или компьютерная томография органов грудной полости&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Частота определяется индивидуально по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Исследование функции внешнего дыхания (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Частота определяется индивидуально по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;эзофагогастродуоденоскопия (при наличии признаков портальной гипертензии)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Частота определяется индивидуально по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Эластометрия печени (при наличии признаков фиброза печени)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Частота определяется индивидуально по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;Рентгенография кистей и рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Частота определяется индивидуально по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Оопределение концентрации лизосфингомиелина (Lyso-SM) в крови&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;До начала лечения и для мониторинга терапии&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Значения активности &laquo;печеночных&raquo; трансаминаз (АЛАТ, АСАТ)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;До начала лечения и на всех этапах повышения дозы ФЗТ&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;ЭКГ, ЭХО КГ&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;strong&gt;V&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;&lt;em&gt;Частота определяется индивидуально по показаниям&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Принципы мониторинга при болезни Ниманна-Пика типа А, В, А/В",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_Организация_оказания_медицинской_помощи",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 608,
    "title": "6. Организация оказания медицинской помощи",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2lotrs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 610,
    "sourceText": "Госпитализация пациентов чаще всего осуществляется в гематологическое/педиатрическое/ гастроэнтерологическое отделение или в хирургическое/травматолого-ортопедическое отделение, также лечение может проводиться в неврологическом, пульмонологическом и др. отделениях в зависимости от доминирующих симптомов заболевания.",
    "htmlText": "Госпитализация пациентов чаще всего осуществляется в гематологическое/педиатрическое/ гастроэнтерологическое отделение или в хирургическое/травматолого-ортопедическое отделение, также лечение может проводиться в неврологическом, пульмонологическом и др. отделениях в зависимости от доминирующих симптомов заболевания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ku7nsa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 612,
    "sourceText": "Плановая вакцинация у пациентов с БНП типа А, В, А/В проводится в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок.",
    "htmlText": "Плановая вакцинация у пациентов с БНП типа А, В, А/В проводится в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sn4djl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 614,
    "sourceText": "Необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и инструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения представлена в разделе 5.2.",
    "htmlText": "Необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и инструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения представлена в разделе 5.2.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_1_Показания_для_плановой_госпитализации",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 616,
    "title": "6.1 Показания для плановой госпитализации",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_c8t2ru",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 619,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_nr24c7",
    "parentId": "olist_c8t2ru",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 619,
    "sourceText": "проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного (дневное или круглосуточное пребывание) медицинского наблюдения и мониторинга клиниколабораторных показателей;",
    "htmlText": "проведение диагностики и лечения, требующие продолжительного (дневное или круглосуточное пребывание) медицинского наблюдения и мониторинга клиниколабораторных показателей;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6vvgtf",
    "parentId": "olist_c8t2ru",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 621,
    "sourceText": "необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях (в том числе оформление заключения федерального консилиума/врачебной комиссии);",
    "htmlText": "необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях (в том числе оформление заключения федерального консилиума/врачебной комиссии);",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_n76spf",
    "parentId": "olist_c8t2ru",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 623,
    "sourceText": "состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения;",
    "htmlText": "состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_7mu342",
    "parentId": "olist_c8t2ru",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 625,
    "sourceText": "состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (в том числе контроль эффективности ФЗТ);",
    "htmlText": "состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (в том числе контроль эффективности ФЗТ);",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_c5qeg0",
    "parentId": "olist_c8t2ru",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 627,
    "sourceText": "отсутствие возможности обеспечения ФЗТ в амбулаторных и стационарозамещающих условиях;",
    "htmlText": "отсутствие возможности обеспечения ФЗТ в амбулаторных и стационарозамещающих условиях;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vdjeu4",
    "parentId": "olist_c8t2ru",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 629,
    "sourceText": "необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях, требующих динамического наблюдения.",
    "htmlText": "необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в медицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных условиях, требующих динамического наблюдения.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_2_Показания_для_неотложной_экстренной_госпитализации",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 631,
    "title": "6.2 Показания для неотложной/экстренной госпитализации",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_jonmkn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 633,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_r7to36",
    "parentId": "olist_jonmkn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 633,
    "sourceText": "острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния, требующие неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии, а также круглосуточного медицинского наблюдения и проведения специальных видов обследования и лечения.",
    "htmlText": "острые угрожающие для жизни и развития осложнений состояния, требующие неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии, а также круглосуточного медицинского наблюдения и проведения специальных видов обследования и лечения.",
    "marker": "1."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_3_Показания_к_выписке_пациента_из_стационара",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 635,
    "title": "6.3 Показания к выписке пациента из стационара",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_hnb145",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 638,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_nkl4u1",
    "parentId": "olist_hnb145",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 638,
    "sourceText": "отсутствие угрозы для жизни пациента и угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения при завершение диагностических мероприятий.",
    "htmlText": "отсутствие угрозы для жизни пациента и угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения при завершение диагностических мероприятий.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3m5bi5",
    "parentId": "olist_hnb145",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 640,
    "sourceText": "стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса, отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении (дневное или круглосуточное пребывание);",
    "htmlText": "стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса, отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении (дневное или круглосуточное пребывание);",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_blkm30",
    "parentId": "olist_hnb145",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 642,
    "sourceText": "выполнен план обследования и лечения пациента, даны рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению;",
    "htmlText": "выполнен план обследования и лечения пациента, даны рекомендации по дальнейшему наблюдению и лечению;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ln1vgf",
    "parentId": "olist_hnb145",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 644,
    "sourceText": "необходимость перевода пациента в другое медицинское учреждение или учреждение социального обеспечения.",
    "htmlText": "необходимость перевода пациента в другое медицинское учреждение или учреждение социального обеспечения.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_7_Дополнительная_информация_в_том_числе_факторы_влияющие_на_исход_заболевания_или_состояния",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 646,
    "title": "7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_7_1_Исходы_и_прогноз",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 648,
    "title": "7.1 Исходы и прогноз",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_d927mf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 650,
    "sourceText": "Прогноз при БНП типа А, В, А/В зависит от выраженности клинических проявлений. Назначение патогенетической терапии на ранних стадиях заболевания определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с БНП, предотвращая их инвалидизацию. При БНП типа А прогноз неблагоприятный: летальный исход наступает в возрасте трех-четырех лет, нередко — на первом году жизни [<<l33,33>>].",
    "htmlText": "Прогноз при БНП типа А, В, А/В зависит от выраженности клинических проявлений. Назначение патогенетической терапии на ранних стадиях заболевания определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с БНП, предотвращая их инвалидизацию. При БНП типа А прогноз неблагоприятный: летальный исход наступает в возрасте трех-четырех лет, нередко &mdash; на первом году жизни [&lt;a href=&quot;#l33&quot;&gt;33&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Критерии_оценки_качества_медицинской_помощи",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 652,
    "title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_lt61kn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 657,
    "sourceText": "|===\n\n|Вид медицинской помощи|Специализированная медицинская помощь\n\n|*Условия оказания медицинской помощи*|Стационарно / в дневном стационаре\n\n|*Форма оказания медицинской помощи*|Плановая\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Организационно-технические условия оказания медицинской помощи&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 34%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 66%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;Вид медицинской помощи&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;Специализированная медицинская помощь&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Условия оказания медицинской помощи&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Стационарно / в дневном стационаре&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Форма оказания медицинской помощи&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Плановая&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Организационно-технические условия оказания медицинской помощи",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Критерии_качества_оказания_медицинской_помощи",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 664,
    "title": "Критерии качества оказания медицинской помощи",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_8n81l9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 667,
    "sourceText": "|===\n\n|№|Критерий|Оценка выполнения\n\n|1.|Выполнено определение активности кислой сфингомиелиназы в пятнах высушенной крови или лейкоцитах периферической крови всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В|*Да/нет*\n\n|2.|Проведено определение вариантов генов в образце биологического материала другом или неуточненном, неклассифицированные в других рубриках, методом таргетного высокопроизводительного секвенирования и/или методом высокопроизводительного секвенирования (выявление биаллельных патогенных вариантов гена _SMPD1_) всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и/или сниженной активностью фермента кислой сфингомиелиназы в крови при постановке диагноза|*Да/нет*\n\n|3.|Выполнено назначение ферментной заместительной терапии препаратом A16AB25 Олипудаза альфа пожизненно пациентам с подтвержденным диагнозом дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), у которых имеются клинически значимые проявления заболевания, не относящиеся к центральной нервной системе.|*Да/нет*\n\n|4.|Проведена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и/или ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)|*Да/нет*\n\n|5.|Проведен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC), исследование скорости оседания эритроцитов)\n|*Да/нет*\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 8%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 74%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 18%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;№&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;Критерий&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;Оценка выполнения&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено определение активности кислой сфингомиелиназы в пятнах высушенной крови или лейкоцитах периферической крови всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Да/нет&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Проведено определение вариантов генов в образце биологического материала другом или неуточненном, неклассифицированные в других рубриках, методом таргетного высокопроизводительного секвенирования и/или методом высокопроизводительного секвенирования (выявление биаллельных патогенных вариантов гена &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt;) всем пациентам с клиническими проявлениями БНП типа А, В, А/В и/или сниженной активностью фермента кислой сфингомиелиназы в крови при постановке диагноза&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Да/нет&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено назначение ферментной заместительной терапии препаратом A16AB25 Олипудаза альфа пожизненно пациентам с подтвержденным диагнозом дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), у которых имеются клинически значимые проявления заболевания, не относящиеся к центральной нервной системе.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Да/нет&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Проведена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости и/или ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Да/нет&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;Проведен общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), определение среднего содержания (MCH) и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (MCHC), исследование скорости оседания эритроцитов)&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Да/нет&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Список_литературы",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 685,
    "title": "Список литературы",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 688,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l1",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l1]]M. M. McGovern, R. Avetisyan, B.-J. Sanson, and O. Lidove, “Disease manifestations and burden of illness in patients with acid sphingomyelinase deficiency (ASMD),” _Orphanet J Rare Dis_, vol. 12, no. 1, p. 41, Dec. 2017, doi: 10.1186/s13023-017-0572-x.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l1&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. M. McGovern, R. Avetisyan, B.-J. Sanson, and O. Lidove, &ldquo;Disease manifestations and burden of illness in patients with acid sphingomyelinase deficiency (ASMD),&rdquo; &lt;em&gt;Orphanet J Rare Dis&lt;/em&gt;, vol. 12, no. 1, p. 41, Dec. 2017, doi: 10.1186/s13023-017-0572-x.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l2",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l2]]M. P. Wasserstein and E. H. Schuchman, _Acid Sphingomyelinase Deficiency_. 1993.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l2&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. P. Wasserstein and E. H. Schuchman, &lt;em&gt;Acid Sphingomyelinase Deficiency&lt;/em&gt;. 1993.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l3",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l3]]Кузенкова Л. М. и др., “100 лет болезни Ниманна-Пика: что нового?” _Эффективная фармакотерапия_, no. 3, pp. 10–15, 2015.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l3&quot;&gt;&lt;/a&gt;Кузенкова Л. М. и др., &ldquo;100 лет болезни Ниманна-Пика: что нового?&rdquo; &lt;em&gt;Эффективная фармакотерапия&lt;/em&gt;, no. 3, pp. 10&ndash;15, 2015.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l4",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l4]]Geberhiwot T, Wasserstein M, Wanninayake S, et al. Consensus clinical management guidelines for acid sphingomyelinase deficiency (Niemann-Pick disease types A, B and A/B). Orphanet J Rare Dis. 2023;18(1):85. Published 2023 Apr 17. doi:10.1186/s13023-023-02686-6.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l4&quot;&gt;&lt;/a&gt;Geberhiwot T, Wasserstein M, Wanninayake S, et al. Consensus clinical management guidelines for acid sphingomyelinase deficiency (Niemann-Pick disease types A, B and A/B). Orphanet J Rare Dis. 2023;18(1):85. Published 2023 Apr 17. doi:10.1186/s13023-023-02686-6.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l5",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l5]]C. Pinto, D. Sousa, V. Ghilas, A. Dardis, M. Scarpa, and M. Macedo, “Acid Sphingomyelinase Deficiency: A Clinical and Immunological Perspective,” _Int J Mol Sci_, vol. 22, no. 23, p. 12870, Nov. 2021, doi: 10.3390/ijms222312870.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l5&quot;&gt;&lt;/a&gt;C. Pinto, D. Sousa, V. Ghilas, A. Dardis, M. Scarpa, and M. Macedo, &ldquo;Acid Sphingomyelinase Deficiency: A Clinical and Immunological Perspective,&rdquo; &lt;em&gt;Int J Mol Sci&lt;/em&gt;, vol. 22, no. 23, p. 12870, Nov. 2021, doi: 10.3390/ijms222312870.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l6",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l6]]X. Sagaert, T. Tousseyn, G. De Hertogh, and K. Geboes, “Macrophage-related diseases of the gut: a pathologist’s perspective,” _Virchows Archiv_, vol. 460, no. 6, pp. 555–567, Jun. 2012, doi: 10.1007/s00428-012-1244-9.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l6&quot;&gt;&lt;/a&gt;X. Sagaert, T. Tousseyn, G. De Hertogh, and K. Geboes, &ldquo;Macrophage-related diseases of the gut: a pathologist&rsquo;s perspective,&rdquo; &lt;em&gt;Virchows Archiv&lt;/em&gt;, vol. 460, no. 6, pp. 555&ndash;567, Jun. 2012, doi: 10.1007/s00428-012-1244-9.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l7",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l7]]P. D. Stenson _et al._, “The Human Gene Mutation Database (HGMD®): optimizing its use in a clinical diagnostic or research setting,” _Hum Genet_, vol. 139, no. 10, pp. 1197–1207, Oct. 2020, doi: 10.1007/s00439-020-02199-3.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l7&quot;&gt;&lt;/a&gt;P. D. Stenson &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;The Human Gene Mutation Database (HGMD&reg;): optimizing its use in a clinical diagnostic or research setting,&rdquo; &lt;em&gt;Hum Genet&lt;/em&gt;, vol. 139, no. 10, pp. 1197&ndash;1207, Oct. 2020, doi: 10.1007/s00439-020-02199-3.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l8",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l8]]M. J. Landrum _et al._, “ClinVar: public archive of relationships among sequence variation and human phenotype.,” _Nucleic Acids Res_, vol. 42, no. Database issue, pp. D980-5, Jan. 2014, doi: 10.1093/nar/gkt1113.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l8&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. J. Landrum &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;ClinVar: public archive of relationships among sequence variation and human phenotype.,&rdquo; &lt;em&gt;Nucleic Acids Res&lt;/em&gt;, vol. 42, no. Database issue, pp. D980-5, Jan. 2014, doi: 10.1093/nar/gkt1113.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l9",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l9]]E. H. Schuchman, “The pathogenesis and treatment of acid sphingomyelinase‐deficient Niemann–Pick disease,” _J Inherit Metab Dis_, vol. 30, no. 5, pp. 654–663, Oct. 2007, doi: 10.1007/s10545-007-0632-9.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l9&quot;&gt;&lt;/a&gt;E. H. Schuchman, &ldquo;The pathogenesis and treatment of acid sphingomyelinase‐deficient Niemann&ndash;Pick disease,&rdquo; &lt;em&gt;J Inherit Metab Dis&lt;/em&gt;, vol. 30, no. 5, pp. 654&ndash;663, Oct. 2007, doi: 10.1007/s10545-007-0632-9.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l10",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l10]]E. H. Schuchman and S. R. Miranda, “Niemann-Pick disease: mutation update, genotype/phenotype correlations, and prospects for genetic testing.,” _Genet Test_, vol. 1, no. 1, pp. 13–9, 1997, doi: 10.1089/gte.1997.1.13.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l10&quot;&gt;&lt;/a&gt;E. H. Schuchman and S. R. Miranda, &ldquo;Niemann-Pick disease: mutation update, genotype/phenotype correlations, and prospects for genetic testing.,&rdquo; &lt;em&gt;Genet Test&lt;/em&gt;, vol. 1, no. 1, pp. 13&ndash;9, 1997, doi: 10.1089/gte.1997.1.13.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l11",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l11]]“https://www.orpha.net/en/disease/detail/618899.”",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l11&quot;&gt;&lt;/a&gt;&ldquo;https://www.orpha.net/en/disease/detail/618899.&rdquo;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l12",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l12]]C. E. M. Hollak _et al._, “Acid sphingomyelinase (Asm) deficiency patients in The Netherlands and Belgium: disease spectrum and natural course in attenuated patients.,” _Mol Genet Metab_, vol. 107, no. 3, pp. 526–33, Nov. 2012, doi: 10.1016/j.ymgme.2012.06.015.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l12&quot;&gt;&lt;/a&gt;C. E. M. Hollak &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Acid sphingomyelinase (Asm) deficiency patients in The Netherlands and Belgium: disease spectrum and natural course in attenuated patients.,&rdquo; &lt;em&gt;Mol Genet Metab&lt;/em&gt;, vol. 107, no. 3, pp. 526&ndash;33, Nov. 2012, doi: 10.1016/j.ymgme.2012.06.015.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l13",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l13]]M. M. McGovern, A. Aron, S. E. Brodie, R. J. Desnick, and M. P. Wasserstein, “Natural history of Type A Niemann-Pick disease: possible endpoints for therapeutic trials.,” _Neurology_, vol. 66, no. 2, pp. 228–32, Jan. 2006, doi: 10.1212/01.wnl.0000194208.08904.0c.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l13&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. M. McGovern, A. Aron, S. E. Brodie, R. J. Desnick, and M. P. Wasserstein, &ldquo;Natural history of Type A Niemann-Pick disease: possible endpoints for therapeutic trials.,&rdquo; &lt;em&gt;Neurology&lt;/em&gt;, vol. 66, no. 2, pp. 228&ndash;32, Jan. 2006, doi: 10.1212/01.wnl.0000194208.08904.0c.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l14",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l14]]Захарова Е.Ю., Петрухин А.С., Михайлова С.В., _Нейрометаболические заболевания у детей и подростков. Диагностика и подходы к лечению._ М.: Литтерра, 2011.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l14&quot;&gt;&lt;/a&gt;Захарова Е.Ю., Петрухин А.С., Михайлова С.В., &lt;em&gt;Нейрометаболические заболевания у детей и подростков. Диагностика и подходы к лечению.&lt;/em&gt; М.: Литтерра, 2011.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l15",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l15]]H. Pavlů-Pereira _et al._, “Acid sphingomyelinase deficiency. Phenotype variability with prevalence of intermediate phenotype in a series of twenty-five Czech and Slovak patients. A multi-approach study.,” _J Inherit Metab Dis_, vol. 28, no. 2, pp. 203–27, 2005, doi: 10.1007/s10545-005-5671-5.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l15&quot;&gt;&lt;/a&gt;H. Pavlů-Pereira &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Acid sphingomyelinase deficiency. Phenotype variability with prevalence of intermediate phenotype in a series of twenty-five Czech and Slovak patients. A multi-approach study.,&rdquo; &lt;em&gt;J Inherit Metab Dis&lt;/em&gt;, vol. 28, no. 2, pp. 203&ndash;27, 2005, doi: 10.1007/s10545-005-5671-5.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l16",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l16]]M. P. Wasserstein, A. Aron, S. E. Brodie, C. Simonaro, R. J. Desnick, and M. M. McGovern, “Acid sphingomyelinase deficiency: prevalence and characterization of an intermediate phenotype of Niemann-Pick disease.,” _J Pediatr_, vol. 149, no. 4, pp. 554–9, Oct. 2006, doi: 10.1016/j.jpeds.2006.06.034.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l16&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. P. Wasserstein, A. Aron, S. E. Brodie, C. Simonaro, R. J. Desnick, and M. M. McGovern, &ldquo;Acid sphingomyelinase deficiency: prevalence and characterization of an intermediate phenotype of Niemann-Pick disease.,&rdquo; &lt;em&gt;J Pediatr&lt;/em&gt;, vol. 149, no. 4, pp. 554&ndash;9, Oct. 2006, doi: 10.1016/j.jpeds.2006.06.034.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l17",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l17]]M. M. McGovern _et al._, “Consensus recommendation for a diagnostic guideline for acid sphingomyelinase deficiency.,” _Genet Med_, vol. 19, no. 9, pp. 967–974, Sep. 2017, doi: 10.1038/gim.2017.7.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l17&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. M. McGovern &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Consensus recommendation for a diagnostic guideline for acid sphingomyelinase deficiency.,&rdquo; &lt;em&gt;Genet Med&lt;/em&gt;, vol. 19, no. 9, pp. 967&ndash;974, Sep. 2017, doi: 10.1038/gim.2017.7.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l18",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l18]]C. S. Elbin _et al._, “The effect of preparation, storage and shipping of dried blood spots on the activity of five lysosomal enzymes.,” _Clin Chim Acta_, vol. 412, no. 13–14, pp. 1207–12, Jun. 2011, doi: 10.1016/j.cca.2011.03.012.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l18&quot;&gt;&lt;/a&gt;C. S. Elbin &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;The effect of preparation, storage and shipping of dried blood spots on the activity of five lysosomal enzymes.,&rdquo; &lt;em&gt;Clin Chim Acta&lt;/em&gt;, vol. 412, no. 13&ndash;14, pp. 1207&ndash;12, Jun. 2011, doi: 10.1016/j.cca.2011.03.012.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l19",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l19]]Z. Dastani, I. L. Ruel, J. C. Engert, J. Genest, and M. Marcil, “Sphingomyelin phosphodiesterase-1 (SMPD1) coding variants do not contribute to low levels of high-density lipoprotein cholesterol,” _BMC Med Genet_, vol. 8, no. 1, p. 79, Dec. 2007, doi: 10.1186/14712350-8-79.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l19&quot;&gt;&lt;/a&gt;Z. Dastani, I. L. Ruel, J. C. Engert, J. Genest, and M. Marcil, &ldquo;Sphingomyelin phosphodiesterase-1 (SMPD1) coding variants do not contribute to low levels of high-density lipoprotein cholesterol,&rdquo; &lt;em&gt;BMC Med Genet&lt;/em&gt;, vol. 8, no. 1, p. 79, Dec. 2007, doi: 10.1186/14712350-8-79.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l20",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l20]]M. P. Wasserstein _et al._, “The natural history of type B Niemann-Pick disease: results from a 10-year longitudinal study.,” _Pediatrics_, vol. 114, no. 6, pp. e672-7, Dec. 2004, doi: 10.1542/peds.2004-0887.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l20&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. P. Wasserstein &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;The natural history of type B Niemann-Pick disease: results from a 10-year longitudinal study.,&rdquo; &lt;em&gt;Pediatrics&lt;/em&gt;, vol. 114, no. 6, pp. e672-7, Dec. 2004, doi: 10.1542/peds.2004-0887.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l21",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l21]]H. Ishii _et al._, “Acid sphingomyelinase deficiency: cardiac dysfunction and characteristic findings of the coronary arteries.,” _J Inherit Metab Dis_, vol. 29, no. 1, pp. 232–4, Feb. 2006, doi: 10.1007/s10545-006-0226-y.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l21&quot;&gt;&lt;/a&gt;H. Ishii &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Acid sphingomyelinase deficiency: cardiac dysfunction and characteristic findings of the coronary arteries.,&rdquo; &lt;em&gt;J Inherit Metab Dis&lt;/em&gt;, vol. 29, no. 1, pp. 232&ndash;4, Feb. 2006, doi: 10.1007/s10545-006-0226-y.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l22",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l22]]M. M. McGovern _et al._, “Lipid abnormalities in children with types A and B Niemann Pick disease.,” _J Pediatr_, vol. 145, no. 1, pp. 77–81, Jul. 2004, doi: 10.1016/j.jpeds.2004.02.048.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l22&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. M. McGovern &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Lipid abnormalities in children with types A and B Niemann Pick disease.,&rdquo; &lt;em&gt;J Pediatr&lt;/em&gt;, vol. 145, no. 1, pp. 77&ndash;81, Jul. 2004, doi: 10.1016/j.jpeds.2004.02.048.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l23",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l23]]M. P. Wasserstein _et al._, “Successful within-patient dose escalation of olipudase alfa in acid sphingomyelinase deficiency.,” _Mol Genet Metab_, vol. 116, no. 1–2, pp. 88–97, 2015, doi: 10.1016/j.ymgme.2015.05.013.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l23&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. P. Wasserstein &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Successful within-patient dose escalation of olipudase alfa in acid sphingomyelinase deficiency.,&rdquo; &lt;em&gt;Mol Genet Metab&lt;/em&gt;, vol. 116, no. 1&ndash;2, pp. 88&ndash;97, 2015, doi: 10.1016/j.ymgme.2015.05.013.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l24",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l24]]D. S. Mendelson _et al._, “Type B Niemann-Pick disease: findings at chest radiography, thinsection CT, and pulmonary function testing.,” _Radiology_, vol. 238, no. 1, pp. 339–45, Jan. 2006, doi: 10.1148/radiol.2381041696.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l24&quot;&gt;&lt;/a&gt;D. S. Mendelson &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Type B Niemann-Pick disease: findings at chest radiography, thinsection CT, and pulmonary function testing.,&rdquo; &lt;em&gt;Radiology&lt;/em&gt;, vol. 238, no. 1, pp. 339&ndash;45, Jan. 2006, doi: 10.1148/radiol.2381041696.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l25",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l25]]A. G. Nicholson _et al._, “Pulmonary involvement by Niemann-Pick disease. A report of six cases.,” _Histopathology_, vol. 48, no. 5, pp. 596–603, Apr. 2006, doi: 10.1111/j.13652559.2006.02355.x.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l25&quot;&gt;&lt;/a&gt;A. G. Nicholson &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Pulmonary involvement by Niemann-Pick disease. A report of six cases.,&rdquo; &lt;em&gt;Histopathology&lt;/em&gt;, vol. 48, no. 5, pp. 596&ndash;603, Apr. 2006, doi: 10.1111/j.13652559.2006.02355.x.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l26",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l26]]M. M. McGovern, N. Lippa, E. Bagiella, E. H. Schuchman, R. J. Desnick, and M. P. Wasserstein, “Morbidity and mortality in type B Niemann-Pick disease.,” _Genet Med_, vol. 15, no. 8, pp. 618– 23, Aug. 2013, doi: 10.1038/gim.2013.4.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l26&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. M. McGovern, N. Lippa, E. Bagiella, E. H. Schuchman, R. J. Desnick, and M. P. Wasserstein, &ldquo;Morbidity and mortality in type B Niemann-Pick disease.,&rdquo; &lt;em&gt;Genet Med&lt;/em&gt;, vol. 15, no. 8, pp. 618&ndash; 23, Aug. 2013, doi: 10.1038/gim.2013.4.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l27",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l27]]Wasserstein M, Lachmann R, Hollak C, et al. A randomized, placebo-controlled clinical trial evaluating olipudase alfa enzyme replacement therapy for chronic acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) in adults: One-year results. Genet Med. 2022;24(7):1425-1436. doi:10.1016/j.gim.2022.03.021",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l27&quot;&gt;&lt;/a&gt;Wasserstein M, Lachmann R, Hollak C, et al. A randomized, placebo-controlled clinical trial evaluating olipudase alfa enzyme replacement therapy for chronic acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) in adults: One-year results. Genet Med. 2022;24(7):1425-1436. doi:10.1016/j.gim.2022.03.021",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l28",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l28]]M. M. McGovern _et al._, “Novel first-dose adverse drug reactions during a phase I trial of olipudase alfa (recombinant human acid sphingomyelinase) in adults with Niemann-Pick disease type B (acid sphingomyelinase deficiency).,” _Genet Med_, vol. 18, no. 1, pp. 34–40, Jan. 2016, doi: 10.1038/gim.2015.24.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l28&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. M. McGovern &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Novel first-dose adverse drug reactions during a phase I trial of olipudase alfa (recombinant human acid sphingomyelinase) in adults with Niemann-Pick disease type B (acid sphingomyelinase deficiency).,&rdquo; &lt;em&gt;Genet Med&lt;/em&gt;, vol. 18, no. 1, pp. 34&ndash;40, Jan. 2016, doi: 10.1038/gim.2015.24.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l29",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l29]]S. J. Keam, “Olipudase Alfa: First Approval,” _Drugs_, vol. 82, no. 8, pp. 941–947, Jun. 2022, doi: 10.1007/s40265-022-01727-x.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l29&quot;&gt;&lt;/a&gt;S. J. Keam, &ldquo;Olipudase Alfa: First Approval,&rdquo; &lt;em&gt;Drugs&lt;/em&gt;, vol. 82, no. 8, pp. 941&ndash;947, Jun. 2022, doi: 10.1007/s40265-022-01727-x.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l30",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l30]]Diaz GA, Giugliani R, Guffon N, et al. Long-term safety and clinical outcomes of olipudase alfa enzyme replacement therapy in pediatric patients with acid sphingomyelinase deficiency: twoyear results [published correction appears in Orphanet J Rare Dis. 2023 Mar 14;18(1):55. doi: 10.1186/s13023-023-02647-z]. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):437. Published 2022 Dec 14. doi:10.1186/s13023-022-02587-0",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l30&quot;&gt;&lt;/a&gt;Diaz GA, Giugliani R, Guffon N, et al. Long-term safety and clinical outcomes of olipudase alfa enzyme replacement therapy in pediatric patients with acid sphingomyelinase deficiency: twoyear results [published correction appears in Orphanet J Rare Dis. 2023 Mar 14;18(1):55. doi: 10.1186/s13023-023-02647-z]. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):437. Published 2022 Dec 14. doi:10.1186/s13023-022-02587-0",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l31",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l31]]M. P. Wasserstein _et al._, “Olipudase alfa for treatment of acid sphingomyelinase deficiency (ASMD): safety and efficacy in adults treated for 30 months,” _J Inherit Metab Dis_, vol. 41, no. 5, pp. 829–838, Sep. 2018, doi: 10.1007/s10545-017-0123-6.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l31&quot;&gt;&lt;/a&gt;M. P. Wasserstein &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;Olipudase alfa for treatment of acid sphingomyelinase deficiency (ASMD): safety and efficacy in adults treated for 30 months,&rdquo; &lt;em&gt;J Inherit Metab Dis&lt;/em&gt;, vol. 41, no. 5, pp. 829&ndash;838, Sep. 2018, doi: 10.1007/s10545-017-0123-6.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l32",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l32]]G. A. Diaz _et al._, “One-year results of a clinical trial of olipudase alfa enzyme replacement therapy in pediatric patients with acid sphingomyelinase deficiency,” _Genetics in Medicine_, vol. 23, no. 8, pp. 1543–1550, Aug. 2021, doi: 10.1038/s41436-021-01156-3.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l32&quot;&gt;&lt;/a&gt;G. A. Diaz &lt;em&gt;et al.&lt;/em&gt;, &ldquo;One-year results of a clinical trial of olipudase alfa enzyme replacement therapy in pediatric patients with acid sphingomyelinase deficiency,&rdquo; &lt;em&gt;Genetics in Medicine&lt;/em&gt;, vol. 23, no. 8, pp. 1543&ndash;1550, Aug. 2021, doi: 10.1038/s41436-021-01156-3.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l33",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l33]]E. H. Schuchman and R. J. Desnick, “Types A and B Niemann-Pick disease,” _Mol Genet Metab_, vol. 120, no. 1–2, pp. 27–33, Jan. 2017, doi: 10.1016/j.ymgme.2016.12.008.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l33&quot;&gt;&lt;/a&gt;E. H. Schuchman and R. J. Desnick, &ldquo;Types A and B Niemann-Pick disease,&rdquo; &lt;em&gt;Mol Genet Metab&lt;/em&gt;, vol. 120, no. 1&ndash;2, pp. 27&ndash;33, Jan. 2017, doi: 10.1016/j.ymgme.2016.12.008.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l34",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l34]]Wasserstein, Melissa et al. “Skeletal manifestations in pediatric and adult patients with Niemann Pick disease type B.” Journal of inherited metabolic disease vol. 36,1 (2013): 123-7. doi:10.1007/s10545-012-9503-0.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l34&quot;&gt;&lt;/a&gt;Wasserstein, Melissa et al. &ldquo;Skeletal manifestations in pediatric and adult patients with Niemann Pick disease type B.&rdquo; Journal of inherited metabolic disease vol. 36,1 (2013): 123-7. doi:10.1007/s10545-012-9503-0.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l35",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l35]]Volders, P et al. “Niemann-Pick disease type B: an unusual clinical presentation with multiple vertebral fractures.” American journal of medical genetics vol. 109,1 (2002): 42-51. doi:10.1002/ajmg.10278.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l35&quot;&gt;&lt;/a&gt;Volders, P et al. &ldquo;Niemann-Pick disease type B: an unusual clinical presentation with multiple vertebral fractures.&rdquo; American journal of medical genetics vol. 109,1 (2002): 42-51. doi:10.1002/ajmg.10278.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l36",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l36]]M.M. McGovern, N. Lippa, E. Bagiella, E.N. Schuchman, R.J. Desnick, M.P. Wasserstein. Morbidity and mortality in type B Niemann-Pick disease. Genet Med. 2013 Aug;15(8):618-23. doi: 10.1038/gim.2013.4.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l36&quot;&gt;&lt;/a&gt;M.M. McGovern, N. Lippa, E. Bagiella, E.N. Schuchman, R.J. Desnick, M.P. Wasserstein. Morbidity and mortality in type B Niemann-Pick disease. Genet Med. 2013 Aug;15(8):618-23. doi: 10.1038/gim.2013.4.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l37",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l37]]M.M. McGovern, M.P. Wasserstein, R. Giugliani, B. Bembi, M.T. Vanier, E. Mengel, S.E. Brodie, D. Mendelson, G. Skloot, R.J. Desnick, N. Kuriyama, G.F. Cox. A prospective, crosssectional survey study of the natural history of Niemann–Pick disease type B. Pediatrics. 2008;122(2):e341–9.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l37&quot;&gt;&lt;/a&gt;M.M. McGovern, M.P. Wasserstein, R. Giugliani, B. Bembi, M.T. Vanier, E. Mengel, S.E. Brodie, D. Mendelson, G. Skloot, R.J. Desnick, N. Kuriyama, G.F. Cox. A prospective, crosssectional survey study of the natural history of Niemann&ndash;Pick disease type B. Pediatrics. 2008;122(2):e341&ndash;9.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l38",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l38]]Eyasu Wakjira Korsa, Samuel Sisay Hailu, Hewan Asfaw et al. Niemann-pick disease with visceral and pulmonary involvement in a resource limited setting: A rare case report, Radiology Case Reports, Volume 20, Issue 3, 2025, Pages 1456-1460, ISSN 1930-0433, https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.11.021[https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.11.021.]",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l38&quot;&gt;&lt;/a&gt;Eyasu Wakjira Korsa, Samuel Sisay Hailu, Hewan Asfaw et al. Niemann-pick disease with visceral and pulmonary involvement in a resource limited setting: A rare case report, Radiology Case Reports, Volume 20, Issue 3, 2025, Pages 1456-1460, ISSN 1930-0433, &lt;a href=&quot;https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.11.021&quot;&gt;https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.11.021.&lt;/a&gt;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l39",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l39]]A Case Report on Niemann-Pick Disease Type A: Clinical Features and Management By Docquity May 30, 2024",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l39&quot;&gt;&lt;/a&gt;A Case Report on Niemann-Pick Disease Type A: Clinical Features and Management By Docquity May 30, 2024",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l40",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l40]]Gopalaswamy V, Madhyastha SP, Acharya R, Manohar C. Portal hypertension: not a common Niemann. BMJ Case Rep. 2019 Dec 5;12(12):e232660. doi: 10.1136/bcr-2019-232660. PMID: 31811098; PMCID: PMC6904207.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l40&quot;&gt;&lt;/a&gt;Gopalaswamy V, Madhyastha SP, Acharya R, Manohar C. Portal hypertension: not a common Niemann. BMJ Case Rep. 2019 Dec 5;12(12):e232660. doi: 10.1136/bcr-2019-232660. PMID: 31811098; PMCID: PMC6904207.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l41",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l41]]Virmani S., Papafragakis H., Martin P. A Case of Portal Hypertension in Niemann-Pick Disease: 827. American Journal of Gastroenterology 105():p S300, October 2010.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l41&quot;&gt;&lt;/a&gt;Virmani S., Papafragakis H., Martin P. A Case of Portal Hypertension in Niemann-Pick Disease: 827. American Journal of Gastroenterology 105():p S300, October 2010.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l42",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l42]]Wasserstein M, Dionisi-Vici C, Giugliani R. et al. Recommendations for clinical monitoring of patients with acid sphingomyelinase deficiency (ASMD). Mol Genet Metab. 2019 Feb;126(2):98-105. doi: 10.1016/j.ymgme.2018.11.014. Epub 2018 Nov 29. PMID: 30514648; PMCID: PMC7249497.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l42&quot;&gt;&lt;/a&gt;Wasserstein M, Dionisi-Vici C, Giugliani R. et al. Recommendations for clinical monitoring of patients with acid sphingomyelinase deficiency (ASMD). Mol Genet Metab. 2019 Feb;126(2):98-105. doi: 10.1016/j.ymgme.2018.11.014. Epub 2018 Nov 29. PMID: 30514648; PMCID: PMC7249497.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l43",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l43]]Melissa Wasserstein et al, Recommendations for clinical monitoring of patients with acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) Mol Genet Metab. 2019 Feb;126(2):98-105. doi: 10.1016/j.ymgme.2018.11.014.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l43&quot;&gt;&lt;/a&gt;Melissa Wasserstein et al, Recommendations for clinical monitoring of patients with acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) Mol Genet Metab. 2019 Feb;126(2):98-105. doi: 10.1016/j.ymgme.2018.11.014.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "l44",
    "parentId": "olist_19un1k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l44]]Elizabeth Mileti et al. Management of Portal Hypertension in Children Curr Gastroenterol Rep. 2010 Oct 7;13(1):10–16. doi: 10.1007/s11894-010-0151-y",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l44&quot;&gt;&lt;/a&gt;Elizabeth Mileti et al. Management of Portal Hypertension in Children Curr Gastroenterol Rep. 2010 Oct 7;13(1):10&ndash;16. doi: 10.1007/s11894-010-0151-y",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Приложение_А1_Состав_рабочей_группы_по_разработке_и_пересмотру_клинических_рекомендаций",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 733,
    "title": "Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 736,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ua5ach",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 736,
    "sourceText": "*Анисимова Инга Вадимовна* — к.м.н., врач-генетик ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова», член Ассоциации медицинских генетиков",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Анисимова Инга Вадимовна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., врач-генетик ФГБНУ &laquo;Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова&raquo;, член Ассоциации медицинских генетиков",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_c2ihnr",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 738,
    "sourceText": "*Байдакова Галина Викторовна* — к.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории наследственных болезней обмена ФГБНУ \"Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова\", член Российского общества медицинских генетиков",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Байдакова Галина Викторовна&lt;/strong&gt; &mdash; к.б.н., ведущий научный сотрудник лаборатории наследственных болезней обмена ФГБНУ &quot;Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова&quot;, член Российского общества медицинских генетиков",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2ajc7s",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 740,
    "sourceText": "*Баранов Александр Александрович* — академик РАН, профессор, д.м.н., Почетный Президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Баранов Александр Александрович&lt;/strong&gt; &mdash; академик РАН, профессор, д.м.н., Почетный Президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ &laquo;Первый МГМУ им. И.М. Сеченова&raquo; Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3bl4ae",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 742,
    "sourceText": "*Вашакмадзе Нато Джумберовна* — д.м.н., заведующая отделом редких болезней НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», член Союза педиатров России, профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Вашакмадзе Нато Джумберовна&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., заведующая отделом редких болезней НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, член Союза педиатров России, профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО &laquo;РНИМУ им. Н.И. Пирогова&raquo; Минздрава России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_q2b63j",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 744,
    "sourceText": "*Воронин Сергей Владимирович*, к.м.н., главный врач ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России в Дальневосточном федеральном округе",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Воронин Сергей Владимирович&lt;/strong&gt;, к.м.н., главный врач ФГБНУ &laquo;МГНЦ&raquo;, главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России в Дальневосточном федеральном округе",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_808487",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 746,
    "sourceText": "*Гундобина Ольга Станиславовна* — к.м.н., в.н.с., врач-гастроэнтеролог НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», член Союза педиатров России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Гундобина Ольга Станиславовна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., в.н.с., врач-гастроэнтеролог НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, член Союза педиатров России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ffbrpk",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 748,
    "sourceText": "*Добрынина Елена Андреевна* — к.м.н., старший научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», член Союза педиатров России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Добрынина Елена Андреевна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., старший научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, член Союза педиатров России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_a960pj",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 750,
    "sourceText": "*Захарова Екатерина Юрьевна* — д.м.н., заведующая лабораторией наследственных болезней обмена ФГБНУ \"Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова\", член Российского общества медицинских генетиков, член европейского общества по изучению наследственных болезней обмена веществ (SSIEM)",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Захарова Екатерина Юрьевна&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., заведующая лабораторией наследственных болезней обмена ФГБНУ &quot;Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова&quot;, член Российского общества медицинских генетиков, член европейского общества по изучению наследственных болезней обмена веществ (SSIEM)",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_d7aqkl",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 752,
    "sourceText": "*Кайтукова Елена Владимировна* — кандидат медицинских наук, главный врач НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России член Союза педиатров России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Кайтукова Елена Владимировна&lt;/strong&gt; &mdash; кандидат медицинских наук, главный врач НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО &laquo;РНИМУ им. Н.И. Пирогова&raquo; Минздрава России член Союза педиатров России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2q15u2",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 754,
    "sourceText": "*Комарова Елена Владимировна —* доктор медицинских наук, заместитель руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», врач-гастроэнтеролог, член Союза педиатров России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комарова Елена Владимировна &mdash;&lt;/strong&gt; доктор медицинских наук, заместитель руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, врач-гастроэнтеролог, член Союза педиатров России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cthsjh",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 756,
    "sourceText": "*Куцев Сергей Иванович* — академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ «Медикогенетический научный центр им. академика Н.П.Бочкова», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Куцев Сергей Иванович&lt;/strong&gt; &mdash; академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ &laquo;Медикогенетический научный центр им. академика Н.П.Бочкова&raquo;, главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_dim26j",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 758,
    "sourceText": "*Лаврова Алла Евгеньевна* — д.м.н., врач высшей квалификационной категории по специальности “Педиатрия”, и.о. руководителя института педиатрии Университетская клиника ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» МЗ РФ, заведующий 2-м м педиатрическим отделением с медицинской реабилитацией ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» МЗ РФ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Лаврова Алла Евгеньевна&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., врач высшей квалификационной категории по специальности &ldquo;Педиатрия&rdquo;, и.о. руководителя института педиатрии Университетская клиника ФГБОУ ВО &laquo;Приволжский исследовательский медицинский университет&raquo; МЗ РФ, заведующий 2-м м педиатрическим отделением с медицинской реабилитацией ФГБОУ ВО &laquo;Приволжский исследовательский медицинский университет&raquo; МЗ РФ",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4e9t7o",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 760,
    "sourceText": "*Лайшева Ольга Арленовна—* д.м.н., профессор, руководитель Центра медицинской реабилитации Российской детской клинической больницы — филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, врач высшей категории",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Лайшева Ольга Арленовна&mdash;&lt;/strong&gt; д.м.н., профессор, руководитель Центра медицинской реабилитации Российской детской клинической больницы &mdash; филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, врач высшей категории",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ucnpo0",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 762,
    "sourceText": "*Михайлова Светлана Витальевна* — д.м.н., заведующая отделением ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова ОСП «Российская Детская Клиническая Больница» Минздрава России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Михайлова Светлана Витальевна&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., заведующая отделением ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова ОСП &laquo;Российская Детская Клиническая Больница&raquo; Минздрава России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rtl1s2",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 764,
    "sourceText": "*Мовсисян Гоар Борисовна* — к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории редких наследственных болезней у детей Медико-генетического центра, врач-педиатр, гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения ФГАУ \"Научный медицинский исследовательский центр здоровья детей\" Минздрава России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Мовсисян Гоар Борисовна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории редких наследственных болезней у детей Медико-генетического центра, врач-педиатр, гастроэнтеролог гастроэнтерологического отделения ФГАУ &quot;Научный медицинский исследовательский центр здоровья детей&quot; Минздрава России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_k3fn45",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 766,
    "sourceText": "*Назаренко Людмила Павловна* — профессор, д.м.н., заместитель директора по научной и лечебной работе, руководитель лаборатории наследственной патологии НИИ медицинской генетики, Томского НИМЦ РАН, член Ассоциации медицинских генетиков",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Назаренко Людмила Павловна&lt;/strong&gt; &mdash; профессор, д.м.н., заместитель директора по научной и лечебной работе, руководитель лаборатории наследственной патологии НИИ медицинской генетики, Томского НИМЦ РАН, член Ассоциации медицинских генетиков",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kqifg0",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 768,
    "sourceText": "*Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна* — академик РАН, профессор, д.м.н., Президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна&lt;/strong&gt; &mdash; академик РАН, профессор, д.м.н., Президент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО &laquo;РНИМУ им. Н.И. Пирогова&raquo; Минздрава России, главный внештатный детский специалист по профилактической медицине Минздрава России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_qdf72p",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 770,
    "sourceText": "*Николаева Екатерина Александровна* — д.м.н., профессор, заведующая отделом клинической генетики НИКИ педиатрии имени акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, член Российского общества медицинских генетиков",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Николаева Екатерина Александровна&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., профессор, заведующая отделом клинической генетики НИКИ педиатрии имени акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, член Российского общества медицинских генетиков",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rdk0ha",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 772,
    "sourceText": "*Первунина Татьяна Михайловна* — к.м.н., Директор Института перинатологии и педиатрии, ФГБУ НМИЦ им В.А. Алмазова Минздрава России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Первунина Татьяна Михайловна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., Директор Института перинатологии и педиатрии, ФГБУ НМИЦ им В.А. Алмазова Минздрава России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ul35ei",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 774,
    "sourceText": "*Потапов Александр Сергеевич* — д.м.н., профессор, зав. гастроэнтерологическим отделением ФГАУ \"Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей\" Минздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Потапов Александр Сергеевич&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., профессор, зав. гастроэнтерологическим отделением ФГАУ &quot;Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей&quot; Минздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ &laquo;Первый МГМУ им. И.М. Сеченова&raquo; Минздрава России (Сеченовский Университет)",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5ed1v3",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 776,
    "sourceText": "*Пушков Александр Алексеевич* — к.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной генетики и медицинской геномики ФГАУ \"Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей\" Минздрава России, член Ассоциации медицинских генетиков (участие в исходной версии документа)",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пушков Александр Алексеевич&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории молекулярной генетики и медицинской геномики ФГАУ &quot;Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей&quot; Минздрава России, член Ассоциации медицинских генетиков (участие в исходной версии документа)",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vkipu2",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 778,
    "sourceText": "*Репина Светлана Афанасьевна* — к.м.н., врач-генетик ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова», член Российского общества медицинских генетиков, член Ассоциации медицинских генетиков",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Репина Светлана Афанасьевна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., врач-генетик ФГБНУ &laquo;Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова&raquo;, член Российского общества медицинских генетиков, член Ассоциации медицинских генетиков",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2k3h99",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 780,
    "sourceText": "*Савостьянов Кирилл Викторович* — д.б.н., начальник Центра фундаментальных исследований в педиатрии ФГАУ \"Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей\" Минздрава России, член Ассоциации медицинских генетиков (участие в исходной версии документа)",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Савостьянов Кирилл Викторович&lt;/strong&gt; &mdash; д.б.н., начальник Центра фундаментальных исследований в педиатрии ФГАУ &quot;Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей&quot; Минздрава России, член Ассоциации медицинских генетиков (участие в исходной версии документа)",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m1eqsr",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 782,
    "sourceText": "*Селимзянова Лилия Робертовна* — к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), член Союза педиатров России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Селимзянова Лилия Робертовна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО &laquo;РНИМУ им. Н.И. Пирогова&raquo; Минздрава России, доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ &laquo;Первый МГМУ им. И.М. Сеченова&raquo; Минздрава России (Сеченовский Университет), член Союза педиатров России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rq7s17",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 784,
    "sourceText": "*Смирнова Ольга Яковлевна* — врач-генетик, старший научный сотрудник отдела стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», член Союза педиатров России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Смирнова Ольга Яковлевна&lt;/strong&gt; &mdash; врач-генетик, старший научный сотрудник отдела стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, член Союза педиатров России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_92mo4d",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 786,
    "sourceText": "*Сметанина Наталия Сергеевна* — д.м.н., профессор, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, член Национального гематологического общества",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Сметанина Наталия Сергеевна&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., профессор, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий, ФГБУ &laquo;НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева&raquo; Минздрава России, член Национального гематологического общества",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9h2m63",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 788,
    "sourceText": "*Строкова Татьяна Викторовна* — д.м.н., профессор РАН, заведующий отделением педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетотерапии Клиники ФГБУН \"ФИЦ питания и биотехнологии\", заведующий кафедрой гастроэнтерологии и диетологии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО РНИМУ им Н.И. Пирогова Минздрава России\"",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Строкова Татьяна Викторовна&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., профессор РАН, заведующий отделением педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетотерапии Клиники ФГБУН &quot;ФИЦ питания и биотехнологии&quot;, заведующий кафедрой гастроэнтерологии и диетологии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО РНИМУ им Н.И. Пирогова Минздрава России&quot;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_052pmf",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 790,
    "sourceText": "*Субботин Дмитрий Михайлович* — врач-генетик ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова», член Ассоциации медицинских генетиков",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Субботин Дмитрий Михайлович&lt;/strong&gt; &mdash; врач-генетик ФГБНУ &laquo;Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова&raquo;, член Ассоциации медицинских генетиков",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_n6co2j",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 792,
    "sourceText": "*Сурков Андрей Николаевич* — д.м.н., заведующий отделением гастроэнтерологии для детей стационара для детей, заведующий отделом научных основ детской гастроэнтерологии, гепатологии и метаболических нарушений НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Сурков Андрей Николаевич&lt;/strong&gt; &mdash; д.м.н., заведующий отделением гастроэнтерологии для детей стационара для детей, заведующий отделом научных основ детской гастроэнтерологии, гепатологии и метаболических нарушений НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, профессор кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_n5uak4",
    "parentId": "olist_080c10",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 794,
    "sourceText": "*Федосеенко Марина Владиславовна* — к.м.н., заведующая отделом разработки научных подходов к иммунизации пациентов с отклонениями в состоянии здоровья и хроническими болезнями, ведущий научный сотрудник, врач-педиатр НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Федосеенко Марина Владиславовна&lt;/strong&gt; &mdash; к.м.н., заведующая отделом разработки научных подходов к иммунизации пациентов с отклонениями в состоянии здоровья и хроническими болезнями, ведущий научный сотрудник, врач-педиатр НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;, доцент кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО &laquo;РНИМУ им. Н.И. Пирогова&raquo; Минздрава России, член Союза педиатров России",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o2m4o3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 796,
    "sourceText": "Представители общественных организаций:",
    "htmlText": "Представители общественных организаций:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_4lu9dr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 798,
    "style": "none"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6ks40o",
    "parentId": "olist_4lu9dr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 798,
    "sourceText": "Погосян Нелли Сергеевна — Всероссийское общество орфанных заболеваний",
    "htmlText": "Погосян Нелли Сергеевна &mdash; Всероссийское общество орфанных заболеваний",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5a6c5f",
    "parentId": "olist_4lu9dr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 800,
    "sourceText": "Глушкова Софья Александровна — Всероссийское общество орфанных заболеваний",
    "htmlText": "Глушкова Софья Александровна &mdash; Всероссийское общество орфанных заболеваний",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kv6q83",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 802,
    "sourceText": "Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.",
    "htmlText": "Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Приложение_А2_Методология_разработки_клинических_рекомендаций",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 804,
    "title": "Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a3erq6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 806,
    "sourceText": "*[.underline]#Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:#*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;span class=&quot;underline&quot;&gt;Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:&lt;/span&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 808,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9654k9",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 808,
    "sourceText": "врачи-генетики;",
    "htmlText": "врачи-генетики;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_nfq7f6",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 809,
    "sourceText": "врачи-педиатры;",
    "htmlText": "врачи-педиатры;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ira2vs",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 810,
    "sourceText": "врачи общей практики (семейные врачи);",
    "htmlText": "врачи общей практики (семейные врачи);",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_0rh37e",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 811,
    "sourceText": "врачи-гастроэнтерологи;",
    "htmlText": "врачи-гастроэнтерологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5i9b0j",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 812,
    "sourceText": "врачи-детские онкологи-гематологи;",
    "htmlText": "врачи-детские онкологи-гематологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_62j07m",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 813,
    "sourceText": "врачи-гематологи;",
    "htmlText": "врачи-гематологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_opqcmi",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 814,
    "sourceText": "врачи-пульмонологи;",
    "htmlText": "врачи-пульмонологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_th3tuh",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 815,
    "sourceText": "врачи-детские хирурги;",
    "htmlText": "врачи-детские хирурги;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g4ro30",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 816,
    "sourceText": "врачи-травматологи-ортопеды;",
    "htmlText": "врачи-травматологи-ортопеды;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_f9j6m2",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 817,
    "sourceText": "врачи-неврологи;",
    "htmlText": "врачи-неврологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_0e62t9",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 818,
    "sourceText": "врачи-офтальмологи;",
    "htmlText": "врачи-офтальмологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_og4fp9",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 819,
    "sourceText": "врачи-эндокринологи;",
    "htmlText": "врачи-эндокринологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_j20cpi",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 820,
    "sourceText": "медицинские психологи;",
    "htmlText": "медицинские психологи;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_turun7",
    "parentId": "ulist_72tckn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 821,
    "sourceText": "студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.",
    "htmlText": "студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_9ruue5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 826,
    "sourceText": "|===\n\n|УДД|Расшифровка\n\n|1|Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа\n\n|2|Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа\n\n|3|Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования\n\n|4|Несравнительные исследования, описание клинического случая\n\n|5|Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 90%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;УДД&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Несравнительные исследования, описание клинического случая&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_u5ht3r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 844,
    "sourceText": "|===\n\n|УДД|Расшифровка\n\n|1|Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа\n\n|2|Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа\n\n|3|Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования\n\n|4|Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»\n\n|5|Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 90%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;УДД&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования &laquo;случай-контроль&raquo;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_rv419l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 861,
    "sourceText": "|===\n\n|УУР|Расшифровка\n\n|A|Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)\n\n|B|Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)\n\n|C|Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all&quot; style=&quot;width: 99%;&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 90%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;УУР&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;A&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;B&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-middle&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;C&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7g93fs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 870,
    "sourceText": "*Порядок обновления клинических рекомендаций*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Порядок обновления клинических рекомендаций&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1p3knc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 872,
    "sourceText": "Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже, чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.",
    "htmlText": "Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию &mdash; не реже, чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Приложение_А3_Справочные_материалы_включая_соответствие_показаний_к_применению_и_противопоказаний_способов_применения_и_доз_лекарственных_препаратов_инструкции_по_применению_лекарственного_препарата",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 874,
    "title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_2o8505",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 877,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_uqv26s",
    "parentId": "olist_2o8505",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 877,
    "sourceText": "Приказ Минздравсоцразвития России от 16.04.2012 N 366н (ред. от 21.02.2020) \"Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи\"",
    "htmlText": "Приказ Минздравсоцразвития России от 16.04.2012 N 366н (ред. от 21.02.2020) &quot;Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи&quot;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_pqon9f",
    "parentId": "olist_2o8505",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 879,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 21.04.2022 N 274н \"Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями\" . Государственный реестр лекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru/[https://grls.rosminzdrav.ru]",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 21.04.2022 N 274н &quot;Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями&quot; . Государственный реестр лекарственных средств: &lt;a href=&quot;https://grls.rosminzdrav.ru/&quot;&gt;https://grls.rosminzdrav.ru&lt;/a&gt;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9l53ne",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 881,
    "sourceText": "*Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_qo4dt4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 884,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6s7k9f",
    "parentId": "olist_qo4dt4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 884,
    "sourceText": "Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 25.12.2023) \"Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации\"",
    "htmlText": "Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 25.12.2023) &quot;Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации&quot;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m5r8hf",
    "parentId": "olist_qo4dt4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 886,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России N 345н, Минтруда России N 372н от 31.05.2019 \"Об утверждении Положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья\"",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России N 345н, Минтруда России N 372н от 31.05.2019 &quot;Об утверждении Положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере охраны здоровья&quot;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_govch0",
    "parentId": "olist_qo4dt4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 888,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 31.05.2019 N 348н (ред. от 02.11.2020) \"Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому\"",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 31.05.2019 N 348н (ред. от 02.11.2020) &quot;Об утверждении перечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, предоставляемых для использования на дому&quot;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_u7m0nq",
    "parentId": "olist_qo4dt4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 890,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 10.07.2019 N 505н \"Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи\"",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 10.07.2019 N 505н &quot;Об утверждении Порядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи&quot;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lr1h4i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 892,
    "sourceText": "*Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_t0qot5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 895,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mo5s26",
    "parentId": "olist_t0qot5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 895,
    "sourceText": "Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 25.12.2023) \"Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации\";",
    "htmlText": "Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 25.12.2023) &quot;Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации&quot;;",
    "marker": ".."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_nuqs20",
    "parentId": "olist_t0qot5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 897,
    "sourceText": "Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10);",
    "htmlText": "Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ &ndash; 10);",
    "marker": ".."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_u34s87",
    "parentId": "olist_t0qot5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 899,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 02.05.2023 N 205н (ред. от 04.12.2023) \"Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников\";",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 02.05.2023 N 205н (ред. от 04.12.2023) &quot;Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников&quot;;",
    "marker": ".."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_elkp9t",
    "parentId": "olist_t0qot5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 901,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н (ред. от 23.06.2020) \"Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации\"",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н (ред. от 23.06.2020) &quot;Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации&quot;",
    "marker": ".."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9nm427",
    "parentId": "olist_t0qot5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 903,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н (ред. от 24.09.2020, с изм. от 26.10.2022) \"Об утверждении номенклатуры медицинских услуг\"",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н (ред. от 24.09.2020, с изм. от 26.10.2022) &quot;Об утверждении номенклатуры медицинских услуг&quot;",
    "marker": ".."
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Приложение_Б_Алгоритмы_действий_врача",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 905,
    "title": "Приложение Б. Алгоритмы действий врача",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pa5m5q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 907,
    "sourceText": "*Алгоритм лабораторной диагностики дефицита кислой сфингомиелиназы (болезни Ниманна-Пика типa А, B, А/В)*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Алгоритм лабораторной диагностики дефицита кислой сфингомиелиназы (болезни Ниманна-Пика типa А, B, А/В)&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "image_1ctcfr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "image",
    "sourceLine": 909,
    "target": "image4.png",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Приложение_В_Информация_для_пациентов",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 911,
    "title": "Приложение В. Информация для пациентов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tkkrrd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 913,
    "sourceText": "*Что такое болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Что такое болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2ipg35",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 915,
    "sourceText": "На данный момент известно более 50 лизосомных болезней накопления, одной из которых является болезнь Ниманна-Пика. Болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) — редкое наследственное нарушение обмена веществ из группы сфинголипидозов. Причиной заболевание является снижение активности фермента кислой сфингомиелиназы, который помогает расщеплять жиры в организме. Это приводит к их накоплению, что вредит различным органам, особенно печени и мозгу. В зависимости от тяжести симптомов и возраста проявления выделяют три типа: болезнь Ниманна-Пика А, B и А/В.",
    "htmlText": "На данный момент известно более 50 лизосомных болезней накопления, одной из которых является болезнь Ниманна-Пика. Болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В (дефицит кислой сфингомиелиназы) &mdash; редкое наследственное нарушение обмена веществ из группы сфинголипидозов. Причиной заболевание является снижение активности фермента кислой сфингомиелиназы, который помогает расщеплять жиры в организме. Это приводит к их накоплению, что вредит различным органам, особенно печени и мозгу. В зависимости от тяжести симптомов и возраста проявления выделяют три типа: болезнь Ниманна-Пика А, B и А/В.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_roq68r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 917,
    "sourceText": "Дефицит кислой сфингомиелиназы — очень редкое заболевание, частота которого в мире оценивается примерно 1:100 000 - 1 000 000 новорожденных. В некоторых этнических группах (например, среди евреев-ашкенази) заболевание встречается чаще.",
    "htmlText": "Дефицит кислой сфингомиелиназы &mdash; очень редкое заболевание, частота которого в мире оценивается примерно 1:100 000 - 1 000 000 новорожденных. В некоторых этнических группах (например, среди евреев-ашкенази) заболевание встречается чаще.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1m7g1j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 919,
    "sourceText": "*Как проявляется болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Как проявляется болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mmb3rm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 921,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А — самая тяжелая форма болезни. Симптомы проявляются уже в младенчестве, обычно в течение первых месяцев жизни. Дети с этим типом болезни имеют серьезные нарушения психического и моторного развития, у них могут быть проблемы с питанием, нарушения работы печени и значительное увеличение размера печени и селезенки. К сожалению, тип А часто приводит к ранней смертности, обычно в возрасте до 3 лет.",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А &mdash; самая тяжелая форма болезни. Симптомы проявляются уже в младенчестве, обычно в течение первых месяцев жизни. Дети с этим типом болезни имеют серьезные нарушения психического и моторного развития, у них могут быть проблемы с питанием, нарушения работы печени и значительное увеличение размера печени и селезенки. К сожалению, тип А часто приводит к ранней смертности, обычно в возрасте до 3 лет.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ngn96e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 923,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа B протекает более мягко и обычно не влияет на нервную систему. У пациентов с этим типом могут наблюдаться увеличение печени и селезенки, проблемы с легкими и, иногда, задержка роста. Симптомы могут варьироваться от легких до умеренных, и многие люди с типом B имеют обычную продолжительность жизни.",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа B протекает более мягко и обычно не влияет на нервную систему. У пациентов с этим типом могут наблюдаться увеличение печени и селезенки, проблемы с легкими и, иногда, задержка роста. Симптомы могут варьироваться от легких до умеренных, и многие люди с типом B имеют обычную продолжительность жизни.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kcjpb0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 925,
    "sourceText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А/В — промежуточная форма, где наблюдаются как неврологические, так и системные проявления заболевания. Симптомы могут включать нарушения со стороны нервной системы (атаксия, полинейропатия), а также те же признаки, что и при типе B, включая увеличение печени и селезенки.",
    "htmlText": "Болезнь Ниманна-Пика типа А/В &mdash; промежуточная форма, где наблюдаются как неврологические, так и системные проявления заболевания. Симптомы могут включать нарушения со стороны нервной системы (атаксия, полинейропатия), а также те же признаки, что и при типе B, включая увеличение печени и селезенки.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2b4ppq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 927,
    "sourceText": "У детей часто наблюдается раздражительность, нарушения сна, бессонница, продолжительный плач, рвота. Болезнь оказывает негативное влияние на самих пациентов и на лица, осуществляющие уход за ним. Это связано с физическим, психоэмоциональным состоянием, а также социальной изоляцией.",
    "htmlText": "У детей часто наблюдается раздражительность, нарушения сна, бессонница, продолжительный плач, рвота. Болезнь оказывает негативное влияние на самих пациентов и на лица, осуществляющие уход за ним. Это связано с физическим, психоэмоциональным состоянием, а также социальной изоляцией.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_iajfv5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 929,
    "sourceText": "*Как устанавливают диагноз болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Как устанавливают диагноз болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fk6ajl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 931,
    "sourceText": "\"Золотым стандартом\" современной диагностики болезни Ниманна-Пика является биохимические методы. Для подтверждения диагноза проводят определение активности кислой сфингомиелиназы в сухих пятнах крови или в лейкоцитах периферической крови. Также одновременно измеряют уровень лизосфингомиелина (Lyso-SM) и лизосфингомиелином-509 (Lyso-SM509), которые тоже являются специфичными маркерами этого заболевания.",
    "htmlText": "&quot;Золотым стандартом&quot; современной диагностики болезни Ниманна-Пика является биохимические методы. Для подтверждения диагноза проводят определение активности кислой сфингомиелиназы в сухих пятнах крови или в лейкоцитах периферической крови. Также одновременно измеряют уровень лизосфингомиелина (Lyso-SM) и лизосфингомиелином-509 (Lyso-SM509), которые тоже являются специфичными маркерами этого заболевания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_eiq383",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 933,
    "sourceText": "В дополнение к ферментативному анализу, важную роль играет молекулярногенетический анализ на выявление биаллельных патогенных вариантов в гене _SMPD1_, который кодирует кислую сфингомиелиназу. Это позволяет не только подтвердить диагноз, но и в некоторых случаях определить конкретный тип болезни (А, B или А/В), что важно для прогнозирования течения заболевания и планирования лечения.",
    "htmlText": "В дополнение к ферментативному анализу, важную роль играет молекулярногенетический анализ на выявление биаллельных патогенных вариантов в гене &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt;, который кодирует кислую сфингомиелиназу. Это позволяет не только подтвердить диагноз, но и в некоторых случаях определить конкретный тип болезни (А, B или А/В), что важно для прогнозирования течения заболевания и планирования лечения.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p29k36",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 935,
    "sourceText": "Комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (пренатальная диагностика) проводится на 9-11 неделях беременности. В материале, который называется ворсины хориона (то, из чего в последующем формируется плацента) проводят тестирование для выявления патогенных в гене. На основании проведенного анализа делают вывод болен плод или здоров, и семья принимает решение относительно данной беременности. Современные технологии позволяют проводить и преимплантационное генетическое тестирование (преимплантационную диагностику). Оплодотворение проводится в пробирке, затем отбирают только те оплодотворенные эмбрионы на стадии нескольких бластомеров, в которых нет семейной мутации и их импланитируют в организм матери. При данной процедуре есть свои риски, которые может разъяснить врач-генетик.",
    "htmlText": "Комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (пренатальная диагностика) проводится на 9-11 неделях беременности. В материале, который называется ворсины хориона (то, из чего в последующем формируется плацента) проводят тестирование для выявления патогенных в гене. На основании проведенного анализа делают вывод болен плод или здоров, и семья принимает решение относительно данной беременности. Современные технологии позволяют проводить и преимплантационное генетическое тестирование (преимплантационную диагностику). Оплодотворение проводится в пробирке, затем отбирают только те оплодотворенные эмбрионы на стадии нескольких бластомеров, в которых нет семейной мутации и их импланитируют в организм матери. При данной процедуре есть свои риски, которые может разъяснить врач-генетик.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_n3bug6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 937,
    "sourceText": "*Как наследуется болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Как наследуется болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1ig6in",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 939,
    "sourceText": "Ген _SMPD1_, кодирующий кислую сфингомиелиназу, локализован в хромосомной области 11p15.1-p15.4. У пациентов присутствуют изменения в данном гене — «патогенные варианты».",
    "htmlText": "Ген &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt;, кодирующий кислую сфингомиелиназу, локализован в хромосомной области 11p15.1-p15.4. У пациентов присутствуют изменения в данном гене &mdash; &laquo;патогенные варианты&raquo;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_02449j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 941,
    "sourceText": "Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это значит, что болезнь проявляется только в том случае, если оба родителя являются носителями болезни («патогенного варианта») и, хотя сами не болеют, но каждый передает ребенку измененный ген. Большинство семей, где есть ребенок с этим заболеванием, не сталкивались раньше с подобной проблемой. Риск повторного рождения ребенка с дефицитом кислой сфингомиелиназы в семье, где уже есть дети с этим заболеванием, составляет 25% для каждой беременности.",
    "htmlText": "Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это значит, что болезнь проявляется только в том случае, если оба родителя являются носителями болезни (&laquo;патогенного варианта&raquo;) и, хотя сами не болеют, но каждый передает ребенку измененный ген. Большинство семей, где есть ребенок с этим заболеванием, не сталкивались раньше с подобной проблемой. Риск повторного рождения ребенка с дефицитом кислой сфингомиелиназы в семье, где уже есть дети с этим заболеванием, составляет 25% для каждой беременности.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hl59ub",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 943,
    "sourceText": "В одной семье заболевание не всегда протекает полностью одинаково и первые симптомы могут появляться в разном возрасте. У братьев и сестёр пациента может быть дефицитом кислой сфингомиелиназы, даже если у них на момент диагностики не было симптомов заболевания. В данном случае необходимо провести диагностику, чтобы как можно раньше начать терапию и избежать осложнений. Также они могут быть носителями, как их родители. Что касается других членов семьи, то им важно сообщить, что они могут быть носителями. Это значит, что и у них есть риск рождения ребенка с этим заболеванием.",
    "htmlText": "В одной семье заболевание не всегда протекает полностью одинаково и первые симптомы могут появляться в разном возрасте. У братьев и сестёр пациента может быть дефицитом кислой сфингомиелиназы, даже если у них на момент диагностики не было симптомов заболевания. В данном случае необходимо провести диагностику, чтобы как можно раньше начать терапию и избежать осложнений. Также они могут быть носителями, как их родители. Что касается других членов семьи, то им важно сообщить, что они могут быть носителями. Это значит, что и у них есть риск рождения ребенка с этим заболеванием.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_84pqkl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 945,
    "sourceText": "Все семьи с этим заболеванием должны обязательно пройти медико-генетическое консультирование и получить полную информацию от врача-генетика о риске повторного проявления заболевания в семье, обсудить со специалистом все вопросы, связанные с наследованием заболевания. Лечащие врачи не всегда имеют возможность поговорить с семьей и рассказать о рисках и возможностях, которые может предоставить современная генетика. У врача-генетика можно узнать риск рождения больного ребенка в данной семье, обследовать родственников, если это необходимо, обсудить комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (пренатальную диагностику) и преимплантационное генетическое тестирование (преимплантационную диагностику). В России медикогенетические консультации работают в каждом регионе.",
    "htmlText": "Все семьи с этим заболеванием должны обязательно пройти медико-генетическое консультирование и получить полную информацию от врача-генетика о риске повторного проявления заболевания в семье, обсудить со специалистом все вопросы, связанные с наследованием заболевания. Лечащие врачи не всегда имеют возможность поговорить с семьей и рассказать о рисках и возможностях, которые может предоставить современная генетика. У врача-генетика можно узнать риск рождения больного ребенка в данной семье, обследовать родственников, если это необходимо, обсудить комплексное исследование для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (пренатальную диагностику) и преимплантационное генетическое тестирование (преимплантационную диагностику). В России медикогенетические консультации работают в каждом регионе.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_22nm8l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 947,
    "sourceText": "Для проведения комплексного исследования для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (пренатальной диагностики) и преимплантационного генетического тестирования (преимплантационной диагностики) паре предварительно необходимо пройти обследование на носительство патогенных вариантов в гене _SMPD1_, вызывающих данное заболевание, обратившись в специализированные диагностические лаборатории и медицинские центры.",
    "htmlText": "Для проведения комплексного исследования для пренатальной диагностики нарушений развития ребенка (пренатальной диагностики) и преимплантационного генетического тестирования (преимплантационной диагностики) паре предварительно необходимо пройти обследование на носительство патогенных вариантов в гене &lt;em&gt;SMPD1&lt;/em&gt;, вызывающих данное заболевание, обратившись в специализированные диагностические лаборатории и медицинские центры.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fguk2p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 949,
    "sourceText": "*Как лечат болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Как лечат болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pl6f49",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 951,
    "sourceText": "Лечение проявлений дефицита кислой сфингомиелиназы, не относящихся к центральной нервной системе заключается в назначении пожизненной ферментной заместительной терапии (ФЗТ). Введение недостающего фермента позволяет улучшить состояние пациентов, в некоторых случаях добиться практические полного купирования основных клинических проявлений заболевания. ФЗТ показана для пациентов с подтверждённым диагнозом болезнью Ниманна-Пика типа В и болезнью Ниманна-Пика типа А/В, у которых имеются клинически значимые неневрологические проявления заболевания. Важно как можно раньше начать ФЗТ, чтобы избежать тяжёлых осложнений заболевания. Также, в зависимости от состояния пациента, проводится поддерживающая симптоматическая терапия.",
    "htmlText": "Лечение проявлений дефицита кислой сфингомиелиназы, не относящихся к центральной нервной системе заключается в назначении пожизненной ферментной заместительной терапии (ФЗТ). Введение недостающего фермента позволяет улучшить состояние пациентов, в некоторых случаях добиться практические полного купирования основных клинических проявлений заболевания. ФЗТ показана для пациентов с подтверждённым диагнозом болезнью Ниманна-Пика типа В и болезнью Ниманна-Пика типа А/В, у которых имеются клинически значимые неневрологические проявления заболевания. Важно как можно раньше начать ФЗТ, чтобы избежать тяжёлых осложнений заболевания. Также, в зависимости от состояния пациента, проводится поддерживающая симптоматическая терапия.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_82duoc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 953,
    "sourceText": "В РФ зарегистрирован один препарат ФЗТ с доказанной эффективностью. Основными целями лечения являются:",
    "htmlText": "В РФ зарегистрирован один препарат ФЗТ с доказанной эффективностью. Основными целями лечения являются:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_84k9pk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 955,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4csgis",
    "parentId": "ulist_84k9pk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 955,
    "sourceText": "уменьшение спленомегалии и повышение уровня тромбоцитов;",
    "htmlText": "уменьшение спленомегалии и повышение уровня тромбоцитов;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_an03q5",
    "parentId": "ulist_84k9pk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 956,
    "sourceText": "регресс патологических изменений поражённых органов и восстановление их функций;",
    "htmlText": "регресс патологических изменений поражённых органов и восстановление их функций;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_o232ks",
    "parentId": "ulist_84k9pk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 957,
    "sourceText": "улучшение показателей физического развития;",
    "htmlText": "улучшение показателей физического развития;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_q5bb46",
    "parentId": "ulist_84k9pk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 958,
    "sourceText": "улучшение качества жизни пациентов.",
    "htmlText": "улучшение качества жизни пациентов.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e9t309",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 960,
    "sourceText": "*Какой мониторинг необходим для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типa А, B, А/В?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Какой мониторинг необходим для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типa А, B, А/В?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_i14hg3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 962,
    "sourceText": "Необходим мультидисциплинарный подход к наблюдению и лечению специалистами разных профилей для обеспечения комплексного подхода к терапии и своевременной её коррекции при необходимости. Для пациентов с болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В необходимы регулярные обследования, включающие ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, проведение общего клинического и биохимического анализа крови.",
    "htmlText": "Необходим мультидисциплинарный подход к наблюдению и лечению специалистами разных профилей для обеспечения комплексного подхода к терапии и своевременной её коррекции при необходимости. Для пациентов с болезнь Ниманна-Пика типa А, B, А/В необходимы регулярные обследования, включающие ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, проведение общего клинического и биохимического анализа крови.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_73deul",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 964,
    "sourceText": "Необходимо попросить врача дать рекомендации по частоте проведения исследований.",
    "htmlText": "Необходимо попросить врача дать рекомендации по частоте проведения исследований.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4e28le",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 966,
    "sourceText": "*Как могут помогать родные и близкие?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Как могут помогать родные и близкие?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_q1khec",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 968,
    "sourceText": "Не забывайте — от семьи также зависит успех лечения. Нужно соблюдать рекомендации, не допускать больших перерывов в терапии, уделять внимание реабилитации и плановым обследованиям. Все члены семьи должны знать, что пациент нуждается в проведении ферментной заместительной терапии. Крайне важно чётко выполнять все назначения по приёму лекарственных препаратов, назначенных врачом.",
    "htmlText": "Не забывайте &mdash; от семьи также зависит успех лечения. Нужно соблюдать рекомендации, не допускать больших перерывов в терапии, уделять внимание реабилитации и плановым обследованиям. Все члены семьи должны знать, что пациент нуждается в проведении ферментной заместительной терапии. Крайне важно чётко выполнять все назначения по приёму лекарственных препаратов, назначенных врачом.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_75jt0a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 970,
    "sourceText": "Прогноз зависит от формы заболевания и терапии. При своевременном начале лечения при болезни Ниманна-Пика типa B и А/В типа прогноз, как правило благоприятный.",
    "htmlText": "Прогноз зависит от формы заболевания и терапии. При своевременном начале лечения при болезни Ниманна-Пика типa B и А/В типа прогноз, как правило благоприятный.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_28h62n",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 972,
    "sourceText": "Важно не терять надежду и сохранять активный и разнообразный образ жизни на сколько это возможно.",
    "htmlText": "Важно не терять надежду и сохранять активный и разнообразный образ жизни на сколько это возможно.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Приложение_Г1_Г2_Шкалы_оценки_вопросники_и_другие_оценочные_инструменты_состояния_пациента_приведенные_в_клинических_рекомендациях",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 974,
    "title": "Приложение Г1-Г2. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Другие сфинголипидозы (болезнь Ниманна-Пика типа А, B, A/B)",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_eel140",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 976,
    "sourceText": "Не применяются.",
    "htmlText": "Не применяются.",
    "style": ""
  }
]