== 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

*Поражения тройничного нерва*

*Тригеминальная невралгия*

Диагностика ТН основана на оценке данных клинической картины (_Приложение Б1_) [1]. Наличие нейроваскулярного конфликта по данным МРТ головного мозга не является основанием для диагноза классической ТН.

Атипичная лицевая боль

*Диагностические критерии персистирующей идиопатической лицевой боли* [5]:

[arabic]
. *Персистирующая идиопатическая лицевая боль*
[none]
.. A. Боль в области лица, отвечающая критериям B и C.

.. B. Повторяется ежедневно более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев

.. C. Боль имеет все следующие характеристики:
[none]
... 1. плохо локализована и не соответствует зоне иннервации периферического нерва

... 2. тупая, ноющая или тянущая

.. D. Клиническое или лучевое обследование не выявляет патологии, и местные причины были исключены

.. E. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3

. *Персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений*
[none]
.. A. Лицевая боль, отвечающая критериям: Персистирующая идиопатическая лицевая боль.

.. B. При качественном или количественном обследовании не выявляются соматосенсорные изменения.

. *Персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями*
[none]
.. A. Лицевая боль, отвечающая критериям: Персистирующая идиопатическая лицевая боль.

.. B. При качественном или количественном обследовании выявляются соматосенсорные изменения.

. *Возможная персистирующая идиопатическая лицевая боль*

Лицевая боль, отвечающая критериям персистирующей идиопатической лицевой боли, за исключением той, что длится менее 3 месяцев

*Комментарии:* _Диагноз «персистирующая идиопатическая лицевая боль» подразумевает, что количественное сенсорное тестирование не проводилось. В случае его проведения должен быть определен один из двух подтипов: персистирующая идиопатическая лицевая боль без соматосенсорных нарушений или персистирующая идиопатическая лицевая боль с соматосенсорными нарушениями._

*Диагностические критерии орофациальной боли связанной с мышечным спазмом [5]:*
[none]
. A. Миофасциальная боль, отвечающая критериям: Вторичная миофасциальная орофациальная боль и критерию С ниже.

. B. Диагностирован мышечный спазм в одной или нескольких мышцах, участвующих в жевании.

. C. Минимум две из следующих характеристик, доказывающих причинно-следственную связь:
[arabic]
.. миофасциальная боль развивается в непосредственной тесной временной связи с началом спазма;

.. миофасциальная боль значительно усиливается параллельно с прогрессированием спазма;

.. миофасциальная боль значительно облегчается или прекращается параллельно с облегчением или разрешением спазма.

. D. Не соответствует другому диагнозу МКОБ.

*Комментарии:*

_Диагностические критерии вторичной миофасциальной орофациальной боли:_
[none]
. _A. Миофасциальная боль в любой жевательной мышце, отвечающая критериям C и D._

. _B. Диагностирована патология, которая может вызывать миофасциальные боли_

. _C. Миофасциальная боль соответствует обеим следующим характеристикам:_
[arabic]
.. _возникает в челюсти, виске, ухе и/или перед ухом, что соответствует обоим следующим критериям:_
[none]
... _a) подтверждается при осмотре в пораженных мышцах или сухожилиях;_

... _b) вызывается пальпацией пораженного сухожилия или мышцы и/или максимальным пассивным или активным открыванием рта_

.. _изменяется за счет движения нижней челюсти, функцией или парафункцией (например, скрежетание или стискивание зубов)._

. _D. Прослеживается причинная связь с основным заболеванием._

*Диагностические критерии синдрома пылающего рта [5]:* 
[none]
. A. Боль в области рта, отвечающая критериям B и C.

. B. Повторяется ежедневно более 2 часов в день на протяжении более 3 месяцев

. C. Боль имеет все следующие характеристики:
[arabic]
.. характер жжения;

.. ощущается поверхностно в слизистой оболочке полости рта.

. D. Слизистая оболочка полости рта имеет нормальный вид, а локальные или системные причины были исключены.

. E. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3

*Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное*

Диагностика тригеминальной нейропатической боли основана на клинических проявлениях нейропатической боли, установлении факта повреждения тройничного нерва в анамнезе и при необходимости – лабораторном или инструментальном подтверждении.

[[tabl6]]
[caption="Таблица 6. "]
.Диагностические критерии отдельных форм тригеминальной нейропатической боли [5]. Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с Herpes zoster.

[width="100%", cols="1", options="!header"]
|===
|A. Односторонняя лицевая боль в области одной или нескольких ветвей тройничного нерва, продолжительностью менее 3 месяцев
a|{empty}B. Один или несколько из следующих критериев:
[arabic]
. герпетические высыпания расположены в области пораженного тройничного нерва;

. вирус Varicella zoster был обнаружен в спинальной жидкости при помощи полимеразной цепной реакции;

. положительный прямой иммунофлюоресцентный анализ на антиген вируса Varicella zoster или полимеразная цепная реакция на ДНК вируса Varicella zoster в клетках, полученных из основания повреждений.
|C. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3.
|===

Комментарий: _В редких случаях боль протекает без герпетических высыпаний (zoster sine herpete). Диагноз в таких случаях подтверждается выделением ДНК вируса Varicella zoster при помощи полимеразной цепной реакции в цереброспинальной жидкости._

[[tabl7]]
[caption="Таблица 7. "]
.Диагностические критерии отдельных форм тригеминальной нейропатической боли [5]. Тригеминальная постгерпетическая невралгия (ранее используемый термин – постгерпетическая тригеминальная невропатия).

[width="100%", cols="1", options="!header"]
|===
|А. Односторонняя лицевая боль в области одной или более ветвей тройничного нерва, сохраняющаяся или повторяющаяся на протяжении более 3 месяцев, а также отвечающая критерию C.
|B. Инфекция Herpes zoster затронула те же ветви тройничного нерва.
|C. Боль имеет тесную временную взаимосвязь с инфекцией Herpes zosterfootnote:[обычно боль развивается, пока сохраняются активные высыпания, но иногда и после их заживления. В таких случаях могут оставаться бледные или светло-фиолетовые рубцы как последствия герпетических высыпаний.]

|D. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3.
|===

[[tabl8]]
[caption="Таблица 8. "]
.Диагностические критерии отдельных форм тригеминальной нейропатической боли [5]. Посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль (ранее используемые термины – анестезия долороза, болезненная посттравматическая тригеминальная нейропатия).

[width="100%", cols="1", options="!header"]
|===
|A. Боль в области иннервации тройничного нерва, которая сохраняется или возникает периодически на протяжении более 3 месяцев и отвечает критериям C и D.
a|{empty}B. Оба следующих критерия:
[arabic]
. факт механического, термического, радиационного или химического повреждения тройничного нерва в анамнезе;

. подтверждаемоеfootnote:[Сюда относятся интраоперационное или нейровизуализационное подтверждение компрессии или другого поражения тройничного нерва, методы исследования нервной проводимости, вызванные потенциалы или данные биопсии кожи, подтверждающие уменьшение количества нервных окончаний, а также оценка роговичного рефлекса. Такие исследования имеют важное значение для определения причины боли, однако всегда должны оцениваться в совокупности с клиническими данными.] диагностическими тестами поражение тройничного нерва, объясняющее больfootnote:[Степень повреждения нерва может варьировать от легкой до тяжелой и быть связана с прямой травмой или ятрогенией на фоне стоматологического лечения: местных анестезирующих инъекций, лечения корневого канала, удаления зуба и других хирургических манипуляций в полости рта.].

|C. Боль возникла не позднее 6 месяцев после травмыfootnote:[В случае радиационного поражения постганглионарных волокон боль может возникать спустя более чем 3 месяца после воздействия.] нерва

|D. Связана с соматосенсорными симптомамиfootnote:[Соматосенсорные (нейросенсорные) симптомы могут быть отрицательными (например, гипестезия и/или гипалгезия) и/или положительными (например, гипералгезия и/или аллодиния). Обратите внимание, что положительные соматосенсорные симптомы не являются специфичными для нейропатии. Наличие отрицательной или положительной соматосенсорной симптоматики в области боли служит достоверным признаком поражения тройничного нерва. Клиническое обследование дополняется лабораторными исследованиями, такими как количественное сенсорное тестирование.] в той же области иннервации тройничного нерва

|E. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3
|===

*Комментарий:* _диагноз Возможная посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль устанавливают на основании диагностических критериев для Посттравматической тригеминальной нейропатической боли без критерия В2._

[[tabl9]]
[caption="Таблица 9. "]
.Диагностические критерии отдельных форм тригеминальной нейропатической боли [5]. Тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением.

[width="100%", cols="1",options="!header"]
|===
|A. Боль в области иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва, которая сохраняется или возникает периодически на протяжении 3 и более месяцев и соответствует критериям C и D.
|B. Диагностировано расстройство, способное вызвать такую тригеминальную нейропатическую боль, за исключением причин для посттравматической тригеминальной нейропатической боли и тригеминальной нейропатии, связанной с Herpes zoster.
|C. Боль развилась после начала предполагаемого расстройства или привела к его обнаружению.
|D. Наличие соматосенсорных симптомовfootnote:[Соматосенсорные симптомы могут быть отрицательными (например, гипестезия и/или гипалгезия) и/или положительными (например, гипералгезия и/или аллодиния).] в области боли

|E. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3.
|===

*Комментарий:* _диагноз Возможная тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением, не соответствует критериям заболевания Тригеминальной нейропатической боли, связанной с другим нарушением._

[[tabl10]]
[caption="Таблица 10. "]
.Диагностические критерии отдельных форм тригеминальной нейропатической боли [5]. Идиопатическая тригеминальная нейропатическая боль.

[width="100%", cols="1", options="!header"]
|===
|A. Боль в области иннервации одной или нескольких ветвей тригеминального нерва, которая сохраняется или возникает периодически на протяжении 3 и более месяцев и соответствует критерию С.
a|{empty}B. Оба следующих критерия:
[arabic]
. Наличие поражения тройничного нерва, объясняющего боль.

. Нет указаний на травму или другое нарушение с возможным поражением тройничного нерва.
|C. Боль связана с соматосенсорными симптомамиfootnote:[Соматосенсорные симптомы могут быть отрицательными (например, гипестезия и/или гипалгезия) и/или положительными (например, гипералгезия и/или аллодиния).] в области иннервации тех же ветвей тройничного нерва

|D. Не соответствует другому диагнозу МКОБ или МКГБ-3
|===

*Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии*

Диагностика основывается на характерных жалобах и анамнезе пациента (_Приложение Б4, Приложение Б5_). Для установки диагноза применяются критерии Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3) [1].

*Кластерная головная боль*

Диагностика КГБ [1]:
[none]
. А. Как минимум 5 атак соответствующие критериям B-D

. B. Сильная или очень сильная односторонняя боль в глазничной, подглазничной и/или височной области продолжительностью от 15 до 180 мин (без лечения)

. C. Одно или оба из следующего:
[arabic]
.. Как минимум один из указанных симптомов или признаков на стороне головной боли:
[none]
... a. инъекция конъюнктивы и/или слезотечение;

... b. заложенность носа и/или ринорея;

... c. отечность век;

... d. потливость лба и лица;

... e. миоз и/или птоз.

.. Чувство беспокойства или ажитация

. D. Возникает с частотой от 1 раза в 2 дня до 8 приступов в день.

. С. Не может быть лучше объяснено другим диагнозом из Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3).

Вне приступа во время осмотра патологии обычно не выявляется, однако у некоторых пациентов может персистировать птоз и миоз.

*Пароксизмальная гемикрания*

Для установки диагноза применяются следующие критерии Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3):
[upperalpha]
. Как минимум 20 атак соответствующие критериям B-E

. Сильная односторонняя боль в глазничной, подглазничной и/или височной области продолжительностью от 2 до 30 мин

. Одно или оба из следующего:
[arabic]
.. Как минимум один из указанных симптомов или признаков на стороне головной боли:
[loweralpha]
... инъекция конъюнктивы и/или слезотечение;

... заложенность носа и/или ринорея;

... отечность век;

... потливость лба и лица;

... миоз и/или птоз.

.. Чувство беспокойства или ажитация

. Возникает с частотой > 5 приступов в день.

. Полностью проходит на фоне терапевтических доз индометацина.

. Не может быть лучше объяснено другим диагнозом из Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3) [1].

*Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением*

Диагностика коротко длящейся односторонней невралгической головной боли с покраснением конъюнктивы и слезотечением - синдром SUNCT [1]:
[upperalpha]
. Как минимум 20 атак соответствующие критериям B-D

. Боль средней интенсивности или сильная односторонняя головная боль в глазничной, подглазничной, височной области и/или дрогой тригеминальной локализации продолжительностью от 1 до 600 секунд по типу одиночного укола, серии уколов или имеющих пилообразный паттерн [1]..

. Как минимум один из указанных вегетативных симптомов или признаков на стороне головной боли:
[none]
.. a. инъекция конъюнктивы и/или слезотечение;

.. b. заложенность носа и/или ринорея;

.. c. отечность век;

.. d. потливость лба и лица;

.. e. миоз и/или птоз.

. Возникает с частотой как минимум 1 раз в день.

. Не может быть лучше объяснено другим диагнозом из Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3) [1].

Диагностика кратковременной односторонней невралгической головной боли с краниальными вегетативными симптомами – SUNA-синдром [1]:
[upperalpha]
. Короткие односторонние приступы невралгической головной боли, соответствующие определению хронической или эпизодичеcкой SUNA (см. пункт 1 или 2 ниже):
[arabic]
.. Эпизодическая SUNA атаки происходят в период от 7 дней до года, разделенные периодом ремиссии 3 месяца и более.

.. Хроническая SUNA атаки происходят в течении более 1 года без ремиссии или период ремиссии продолжается менее 3 месяцев.

. Не более одного из следующего на стороне боли:
[arabic]
.. инъекция конъюнктивы

.. слезотечение

*Гемикрания континуа*

Диагностика гемикрании континуа [1]:
[upperalpha]
. Односторонняя головная боль, соответствующая критериям B-D

. Существует более 3 месяцев с периодами обострений интенсивностью от средней до высокой.

. Одно или оба из следующего:
[arabic]
.. Как минимум один из указанных симптомов или признаков на стороне головной боли:
[none]
... a. инъекция конъюнктивы и/или слезотечение;

... b. заложенность носа и/или ринорея;

... c. отечность век;

... d. потливость лба и лица;

... e. гиперемия, жжение в области лба и лица

... f. ощущение распирания в ухе

... e. миоз и/или птоз.

.. Чувство беспокойства или ажитация

. Абсолютная эффективность терапевтических доз индометацина.

. Не может быть лучше объяснено другим диагнозом из Международной классификации головной боли 3-го пересмотра (ICHD-3) 

*Поражения лицевого нерва*

Общепринятых клинико-инструментальных критериев диагностики заболеваний поражения лицевого нерва не разработано. Диагноз ставится на основании характерных жалоб, анамнеза, данных физикального и инструментального обследования.

При нейропатии лицевого нерва цель диагностики – установить уровень поражения лицевого нерва, причину (этиологию), оценить степень тяжести и спрогнозировать динамику восстановления. 

*Поражения других черепных нервов*

Диагностика НЯН клиническая и основана на характеристике болевого синдрома (_Приложение Б3_) [1,79]. Наличие нейроваскулярного конфликта на МРТ головного мозга не является основанием для диагноза классической НЯН.

Диагностика поражения обонятельного нерва, нервов глазодвигательной и каудальной групп основана на жалобах пациента и данных неврологического осмотра, подразумевает установление основного заболевания, вызвавшего поражение указанных черепных нервов (см. раздел этиологии).

=== 2.1 Жалобы и анамнез

==== 2.1.1. Поражения тройничного нерва

===== 2.1.1.1. Тригеминальная невралгия

Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина».

===== 2.1.1.2. Атипичная лицевая боль

Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина».

При сборе анамнеза важно обращать внимание на «красные флаги», которые могут свидетельствовать о вторичной природе заболевания [104,105]:

* Внезапное начало боли.

* Лихорадка, сыпь, менингеальные симптомы.

* Боль, усиливающаяся при перемене положения тела, физической активности, кашле, чихании.

* Нарастающий характер боли.

* Боль, резистентная к адекватно назначенной терапии.

* Боль, впервые возникшая в возрасте старше 50 лет

* Изменения в неврологическом статусе.

* Необъяснимая потеря веса, гипергидроз.

* Онкологическое заболевание в анамнезе.

* Иммунодефицитное состояние в анамнезе, история длительного употребления глюкокортикостероидов.

*Рекомендуется* клиническая диагностика, основанная на специфических клинических проявлениях атипичной лицевой боли и соответствии клинической картины заболевания диагностическим критериям в соответствии с последней версией Международной классификации орофациальной боли [5].

*Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).*

**Комментарий:** Международная классификация орофациальной боли, одобренная Международным обществом головной боли и Международной ассоциацией по изучению боли, является основным инструментом диагностики любых форм головной и лицевой боли (Приложение Б2). 

===== 2.1.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

Жалобы описаны в разделе «клиническая картина».

Анамнез описан в разделе «этиология заболевания».

* **Рекомендуется** сбор анамнеза и жалоб при патологии периферической и центральной нервной системы и головного мозга с клинической оценкой характеристик боли и чувствительных нарушений в лице всем пациентам с жалобой на боль в области ветвей тройничного нерва для диагностики нейропатии [28].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:*

[arabic]
. _Подтверждение нейропатического характера боли проводят по опросникам, прошедшим русскоязычную лингвистическую адаптацию и валидацию, – DN-4, painDETECT, Лидская шкала оценки невропатической боли (the Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs Pain Scale, LANSS)._

. _В зависимости от повреждающего фактора следует определить отдельную форму тригеминальной нейропатической боли в соответствии с диагностическими критериями последней версии Международной классификации орофациальной боли или Международной классификации головного боли (таблица <<tabl6,6>>-<<tabl10,10>>)._

===== 2.1.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

Жалобы и анамнез описаны в разделе «клиническая картина».

==== 2.1.2. Поражения лицевого нерва

===== 2.1.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина». Особенности сбора жалоб и анамнеза:

* **Рекомендуется** проводить активный сбор анамнеза и жалоб при патологии периферической нервной системы (включая данные эпиданамнеза) у всех пациентов с асимметрией лица вследствие односторонней слабости мимических мышц с целью проведения дифференциального диагноза, установления центрального или периферического уровня поражения, этиологии заболевания [82,106,107].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)*

*Комментарии:* _Необходимо уточнить длительность заболевания и скорость его развития, порядок появления симптомов, наличие двигательных расстройств в виде слабости верхней и нижней групп мимических мышц половины лица, нарушения слуха в виде повышенной чувствительности к звукам, нарушения вкуса или сухость во рту, боль в ухе или заушной области накануне или в момент развития асимметрии; наличие в анамнезе травм или операций, косметологических процедур, стоматологических вмешательств, наличие других заболеваний (гипертоническая болезнь, сахарный диабет), в том числе неврологических, наличие беременности, повышения температуры тела, увеличения лимфатических узлов, покраснения или отечности тканей головы и шеи, высыпаний на коже лица, околоушной области, внутри ушной раковины; пребывание в эндемичных регионах (клещевой энцефалит) в течение месяца до дебюта симптомов._

* **Рекомендуется** при наличии «красных флагов» пациентам с НЛН проводить расширенный объем клинико-лабораторно-инструментального обследования с целью проведения дифференциальной диагностики [82].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)*

===== 2.1.2.2. Гемифациальный спазм

Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина».

===== 2.1.2.3. Лицевая миокимия

Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина».

==== 2.1.3. Поражения других черепных нервов

_Жалобы и анамнез описаны в разделе «клиническая картина»._

=== 2.2 Физикальное обследование

==== 2.2.1. Поражения тройничного нерва

===== 2.2.1.1. Тригеминальная невралгия

* **Рекомендуется** первичная консультация невролога с визуальным исследованием при патологии периферической нервной системы, исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы, с прицельной оценкой чувствительных нарушений в проекции иннервации ветвей тройничного нерва, проведением пальпации при патологии периферической нервной системы с бимануальным исследованием жевательных мышц для оценки провокации боли воздействием на триггерные точки безболевыми раздражителями, для исключения симптоматической ТН, дисфункции височно-нижнечелюстного сустава, миофасциальной орофациальной боли, связанной с мышечным спазмом [1,83].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

===== 2.2.1.2. Атипичная лицевая боль

Клиническая диагностика всех форм атипичной лицевой боли включает неврологический осмотр, оценку соматического и локального статуса.

* **Рекомендуется** осмотр невролога для выявления возможных причин вторичной лицевой боли и дополнительное обследование с целью поиска специфических причин заболевания При наличии у пациента симптомов опасности - "красных флагов" [105].

*Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** у всех пациентов с атипичной лицевой болью исследование локального, соматического и неврологического статуса с целью исключения органической патологии и возможной симптоматической природы лицевой боли [4,7,20,26,86,108].

*Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _При проверке неврологического статуса у 60-75% пациентов с ПИЛБ могут выявляться дизестезии, парестезии, субъективное ощущение онемения, однако, объективное выпадение чувствительности или другие неврологические симптомы не выявляются [4,86]_. При СПР и миофасциальной орофациальной боли, связанной с мышечным спазмом при неврологическом осмотре так же не выявляется изменений. Рекомендуется провести комплексное обследование области головы и шеи пациента. При визуальном осмотре области головы и шеи следует обращать внимание на наличие повреждений кожных покровов, изменений цвета кожных покровов или наличие локального отека. Пальпацию лимфатических узлов и слюнных желез следует проводить для обнаружения и исключения любых пальпируемых образований, присутствующих в этой области _[108]_. Пальпация мышц лица должна проводиться следующим образом: давление с усилием в 1 кг в течение 2 секунд, чтобы вызвать провокацию боли в области пальпации, давление с усилием в 1 кг в течение 5 секунд - чтобы вызвать отраженную или иррадиирующую боль. Следует заметить, что для выявления патологии сила пальпации более значима, чем ее продолжительность _[5]_.

===== 2.2.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

* *Рекомендуется* проведение визуального исследования при патологии периферической нервной системы, исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы с прицельной оценкой чувствительных нарушений в проекции иннервации ветвей тройничного нерва и исследованием корнеального рефлекса, выявления депигментации/пигментации кожи лица всем пациентам с подозрением на тригеминальную нейропатическую боль [1,83].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

*Комментарий:*
[arabic]
. _Целесообразна оценка чувствительных нарушений по опросникам, прошедшим русскоязычную лингвистическую адаптацию и валидацию, – DN-4, painDETECT, Лидская шкала оценки невропатической боли (the Leeds Assessment of Neuropathic Symptoms and Signs Pain Scale, LANSS);_

. _Важную роль в установлении диагноза играет оценка динамики болевого синдрома и других сенсорных нарушений, особенно после перенесенных нейроаблятивных процедур на область тройничного ганглия или корешка тройничного нерва;_

. _При рецидиве болевого синдрома следует учесть отличия или стереотипность болевых пароксизмов и других сенсорных изменений для исключения новой лицевой боли или рецидива ранее диагностированной лицевой боли._

* *Рекомендуется* пальпация поверхностной височной артерии всем пациентам с впервые возникшей болью в области глазничной ветви тройничного нерва в возрасте после 50 лет и эпизодами amaurosis fugax, связанными с болью, для исключения головной боли, связанной с гигантоклеточным артериитом [1][109].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* проведение пальпации при патологии периферической нервной системы в объеме бимануального исследования жевательных и височных мышц у пациентов с сомнительным диагнозом тригеминальной нейропатической боли для исключения дисфункции височно-нижнечелюстного сустава [1,83].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

* **Рекомендуется** первичная консультация невролога с визуального исследования при патологии периферической нервной системы, исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы с прицельной оценкой чувствительных нарушений в проекции иннервации ветвей тройничного нерва, проведение пальпации при патологии периферической нервной системы с бимануальным исследованием жевательных мышц для оценки провокации боли воздействием на триггерные точки безболевыми раздражителями, для исключения симптоматической ТН, дисфункции височно-нижнечелюстного сустава, миофасциальной орофациальной боли, связанной с мышечным спазмом [1,83].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

===== 2.2.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

* **Рекомендуется**__ __осмотр невролога для исключения вторичного характера тригеминальной автономной вегетативной цефалгии [1].

*Уровень убедительности рекомендаций С* *(уровень достоверности доказательств - 5).*

==== 2.2.2. Поражения лицевого нерва

===== 2.2.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина». Особенности физикального обследования:

* **Рекомендуется** проведение приема (осмотра, консультации) первичного врача-невролога, включающего визуальное исследование при патологии периферической нервной системы, пальпацию при патологии периферической нервной системы, исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы; а также пальпацию челюстно-лицевой области (околоушные слюнные железы, лимфоузлы) всем пациентам с асимметрией лица для проведения дифференциальной диагностики [37,82,107,110,111].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)*

* **Рекомендуется** проведение визуального исследования мышц, пальпации мышц, определение статической силы одной мышцы, определение динамической силы для одной мышцы (для всех мимических мышц), в том числе с регистрацией непроизвольных движений (синкинезий), всем пациентам с развившейся асимметрией лица для определения уровня и степени поражения [37,82,110,111].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)*

Комментарии: _необходимо оценить наличие, характер и выраженность двигательных расстройств на лице, таких как снижение силы мышц верхней и нижней групп мимических мышц, повышение мышечного тонуса мышц условно здоровой и / или пораженной стороны лица, синкинезии, смещение средней линии лица._ Силу мышц нижней трети лица врачи оценивают только в 1/3 случаев, недостаточно внимания уделяется оценке тонуса мышц и регистрации непроизвольных движений _[112,113]. Для оценки силы мимических мышц необходимо проводить пошаговое тестирование: пробы для оценки объема активных движений (силы) каждой мимической мышцы (таблица <<tabl11,11>>) [94]_. Оценку тонуса мышц проводить визуально и пальпаторно на здоровой и пораженной стороне, учитывая не только его снижение, но и повышение _[82]_. Наличие смещения средней линии лица оценивают как в покое, так и при движении, учитывают сторону смещения – пораженная или здоровая. Смещение средней линии лица указывает на повышение тонуса мышц _[82]_. Для оценки непроизвольных движений пациенту предлагают ряд инструкций, при каждом движении оценивают, какая мышца содружественно сокращается (таблица <<tabl12,12>>). При обозначении патологической синкинезии сначала указывают «провоцирующую» мышцу, а затем – «отвечающую». Наиболее частые – окуло-скуловая (90%), оро-окулярная (59%) [53].

[[tabl11]]
[caption="Таблица 11. "]
.Протокол оценки объема активных движений мимических мышц [94].

[width="100%", cols="1,1", options="header"]
|===
^.^|Исследуемая мышца ^.^|Инструкция для пациента
|Лобное брюшко надчерепной мышцы |Поднимите брови вверх
|Мышца, сморщивающая бровь |Нахмурьтесь
|Круговая мышца глаза (вековая часть) |Спокойно закройте глаза,
|Круговая мышца глаза (орбитальная часть) |Зажмурьте глаза
|Мышцы поднимающая верхнюю губу, крыло носа, угол рта |Покажите «оскал» зубов
|Малая и большая скуловые мышцы |Сомкните губы и улыбнитесь
|Щечная мышца |Надуйте щеки
|Мышца смеха |Разомкните губы и широко улыбнитесь
|Круговая мышца рта |Вытяните губы в трубочку
|Мышца, опускающая угол рта |Покажите грустную улыбку
|Мышца, опускающая нижнюю губу |Опустите нижнюю губу, скажите: «Ы-Ы»
|Подбородочная мышца |Поднимите нижнюю губу вверх
|Подкожная мышца шеи |Скажите: «Ы-Ы» и напрягите шею
|===

[[tabl12]]
[caption="Таблица 12. "]
.Основные паттерны патологических синкинезий [53]

[width="100%", cols="1,1", options="header"]
|===
^.^|Вид синкинезии ^.^|Клиническое проявление
|оро-окулярная |при «вытягивании губы трубочкой», «надувании щек», жевании сужение глазной щели
|окуло-фронтальная |при моргании, спокойном закрывании глаз, зажмуривании наморщивается лоб
|окуло-скуловая |при моргании, спокойном закрывании глаз, зажмуривании сокращение скуловой мышцы (углубление носогубной складки)
|окуло-назальная |при моргании, спокойном закрывании глаз, зажмуривании сокращается носовая мышца (синкинезия может быть физиологической)
|синкинезия Гюйе |при зажмуривании крыло носа приподнимается вверх и кнаружи
|окуло-оральная |при моргании, зажмуривании возникает сокращение носогубной складки, скуловых мышц, верхней губы
|окуло-платизменная |зажмуривание глаза вызывает напряжение поверхностной мышцы шеи
|окуло-аурикулярная |при зажмуривании непроизвольно приподнимается ушная раковина
|фронто-назальная |поднимание бровей вызывает сокращение носовой мышцы
|фронто-оральная |при наморщивали лба происходит непроизвольное сокращение угла рта
|синкинезия Марина-Амата |полное открытие челюсти или движение челюсти в боковых направлениях вызывает закрывание век, редкий вид синкинезии
|симптом «крокодиловых слез» |слезотечение из глаза на пораженной стороне при жевании или боковых движениях нижней челюсти
|окуло-стапедиальная |при моргании и закрытии глаз происходит одностороннее снижение слуха или шум в ухе
|звукоиндуцированная синкинезия |прослушивание звона клавиш, хлопков в ладоши или звука трубы вызывает непроизвольные сокращения мимических мышц
|ретроаурикулярная боль |хроническая боль в заушной области, возникающая в период менструации после перенесенного паралича Белла
|===

* **Рекомендуется** оценить тяжесть симптомов по шкале ХБ (Приложение Г4) с внесением результатов оценки в медицинскую документацию, для последующего динамического наблюдения за пациентом – Саннибрукская система оценки лица (Приложение Г5) всем пациентам с симптомами НЛН [114–117].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _СБ является более полной и чувствительной для оценки функции лицевого нерва при НЛН в динамике _[118]_._

* **Рекомендуется** провести визуальное исследование глаз **– **оценить наличие и степень выраженности лагофтальма пациентам с НЛН с целью проведения ранней профилактики развития осложнений лагофтальма и своевременного направления к офтальмологу [102,119].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Комментарии:* _Пациента просят без усилия сомкнуть веки (спокойно закрыть глаза), а затем – с усилием зажмуриться. При проведении проб визуально оценивают полноту закрытия век, измеряют расстояние в мм между верхним и нижним веками, далее отдельно регистрируют положение верхнего и нижнего века, визуально оценивают наличие инъекций конъюнктивы._

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный в течение нескольких месяцев после начала восстановления пациентом с идиопатической и симптоматической НЛН с целью профилактики и своевременного лечения осложнений, в том числе – офтальмологических [115,120,121].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

===== 2.2.2.2. Гемифациальный спазм

Данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина». Особенности физикального обследования:

* **Рекомендуется** проведение приема (осмотра, консультации) первичного врача-невролога, включающего визуальное исследование при патологии периферической нервной системы, пальпацию при патологии периферической нервной системы, исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы; а также пальпацию челюстно-лицевой области (околоушные слюнные железы, лимфоузлы) всем пациентам с ГФС для проведения дифференциальной диагностики [122–124].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

* **Рекомендуется** проведение визуального исследования мышц, пальпации мышц, определение статической силы одной мышцы, определение динамической силы для одной мышцы для всех мимических мышц, в том числе с регистрацией непроизвольных движений, всем пациентам с ГФС для проведения дифференциальной диагностики [122–124].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

**Комментарии:** непроизвольные движения на одной половине лица по типу тонического, клонического или тонико-клонического спазма мышц, развиваются в покое, могут усиливаться при проведении проб. Возможно выявление прозопареза, гипертонуса мышц пораженной стороны.

===== 2.2.2.3. Лицевая миокимия

Данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина». Особенности физикального обследования:

* **Рекомендуется** проведение приема (осмотра, консультации) первичного врача-невролога, включающего визуальное исследование при патологии периферической нервной системы, пальпацию при патологии периферической нервной системы, исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы; а также пальпацию челюстно-лицевой области (околоушные слюнные железы, лимфоузлы) всем пациентам с лицевой миокимией для выявления красных флагов [17,59].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* проведение визуального исследования мышц, пальпации мышц, определение статической силы одной мышцы, определение динамической силы для одной мышцы для всех мимических мышц, в том числе с регистрацией непроизвольных движений, всем пациентам с лицевой миокимией для выявления красных флагов [17,59].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

==== 2.2.3. Поражения других черепных нервов

* *Рекомендуется* проведение визуального исследования при патологии периферической нервной системы, исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии периферической нервной системы, пальпация при патологии периферической нервной системы у пациентов всем пациентам с подозрением на НЯН для исключения вторичной этиологии заболевания [1].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

=== 2.3 Лабораторные исследования

==== 2.3.1. Поражения тройничного нерва

===== 2.3.1.1. Тригеминальная невралгия

Специфическая лабораторная диагностика для ТН не разработана. 

===== 2.3.1.2. Атипичная лицевая боль

*Синдром пылающего рта*

* *Рекомендуется* у всех пациентов с СПР проведение лабораторных диагностических исследований в объеме общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического с исследованием уровня глюкозы в крови, определение уровня витамина B12 (цианокобаламина) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови, исследование уровня общего гемоглобина в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки крови, а также исследование уровня общего эстрадиола в крови, исследование уровня эстрона в крови, исследование уровня общего эстриола в крови и исследование уровня прогестерона в с целью исключения возможной симптоматической природы СПР [7,125–128].

*Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).*

*Комментарии:* _дефицит питания, сахарный диабет и климактерические расстройства диагностируются посредством гематологической оценки нутритивного статуса, уровня глюкозы в крови и концентрации эстрогена/прогестерона соответственно. Если лабораторное обследование выявляет один или несколько из этих системных факторов, такого пациента следует рассматривать как страдающего вторичным СПР, тогда как отсутствие этих факторов указывает на окончательный диагноз первичного СПР [7]._

===== 2.2.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

*Не рекомендуется* определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) в крови для подтверждения постгерпетической тригеминальной невралгии [129].

*Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств 3)*

Комментарий: лабораторное определение антител к Varicella-Zoster virus не имеет большого клинического значения из-за высокой представленности в популяции _[130]_.

* *Рекомендуется* комплекс исследований для оценки общевоспалительных реакций в объеме исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови и исследование скорости оседания эритроцитов всем пациентам с впервые возникшей болью в области глазничной ветви тройничного нерва в возрасте старше 50 лет и эпизодами amaurosis fugax, связанными с болью, для исключения головной боли, связанной с гигантоклеточным артериитом [109].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарий:* _Диагностически значимым для гигантоклеточного артериита является уровень СОЭ ≥ 50 мм/ч или СРБ ≥ 10 мг/л в составе других диагностических критериев заболевания [109]. 

===== 2.3.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

При типичной клинической картине не требуется. 

==== 2.3.2. Поражения лицевого нерва

===== 2.3.2.1. Нейропатия лицевого нерва

Лабораторная диагностика направлена на определение этиологического фактора и выявление остроты процесса. 

* **Рекомендуется** __провести исследование общего (клинического) анализа крови развернутого__ всем пациентам с НЛН для исключения симптоматических форм заболевания, определения его тяжести и прогноза на восстановление [131].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)*

*Комментарии:* _определяют концентрацию гемоглобина, количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы в сторону нейтрофилов свидетельствует о неблагоприятном прогнозе._ 

* **Рекомендуется** провести анализ крови биохимический общетерапевтический, включая исследование уровня глюкозы в крови натощак всем пациентам с НЛН с целью исключения симптоматических форм НЛН [132–138].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _выявляют метаболические нарушения (сахарный диабет, нарушение функции печени, почек)._ 

* **Рекомендуется** провести исследование уровня гликированного гемоглобина в крови у пациентов с НЛН, страдающих сахарным диабетом, с целью оценки компенсации сахарного диабета ввиду необходимости назначения больным высоких доз глюкокортикоидов [139].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)* 

* **Рекомендуется** проведение серологической диагностики в дебюте симптомов – определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови; определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови, определение антител к вирусу ветряной оспы и опоясывающего лишая (Varicella-Zoster virus) в крови, определение антител классов М, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови, определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus) в крови, определение антител к вирусу герпеса человека 6 типа (Herpesvirus 6) в крови пациентам с НЛН и подозрением на инфекционную этиологию заболевания [34,140].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* проведение серологической диагностики в дебюте симптомов – определение антител к вирусу клещевого энцефалита в крови пациентам с НЛН и подозрением на клещевой энцефалит [48,141–143].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)*

* **Рекомендуется** проведение исследования уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови пациентам с НЛН для исключения патологии щитовидной железы [144].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

**Комментарии:** _при гипотиреозе возрастает риск развития НЛН [138]._

===== 2.3.2.2. Гемифациальный спазм

* **Рекомендуется** __провести исследование общего (клинического) анализа крови развернутого__ и анализ крови биохимический общетерапевтический, включая исследование уровня глюкозы в крови натощак всем пациентам с НЛН с целью исключения вторичных форм ГФС [122–124].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

**Комментарии:** __исключают наличие воспаления и метаболических нарушений.__ 

===== 2.3.2.3. Лицевая миокимия

При типичном течении заболевания и отсутствии «красных флагов» лабораторная диагностика не проводится.

* **Рекомендуется** __провести исследование общего (клинического) анализа крови развернутого__ и анализ крови биохимический общетерапевтический, включая исследование уровня глюкозы в крови всем пациентам с НЛН в рамках исследований общеклинического минимума и другой лабораторной диагностики по показаниям пациенту с симптомами лицевой миокимии в случаях выявления «красных флагов» с целью диагностики вторичных (симптоматических) форм [17].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)* 

==== 2.3.3. Поражения других черепных нервов

Специфическая лабораторная диагностика для поражения черепных нервов не разработана.

=== 2.4 Инструментальные исследования

==== 2.4.1. Поражения тройничного нерва

===== 2.4.1.1. Тригеминальная невралгия

* *Рекомендуется* проведение обзорной магнитно-резонансной томографии головного мозга с последовательностью 3d SPGR всем пациентам с клинической картиной ТН для уточнения этиологии заболевания, исключения объемных образований, демиелинизирующего заболевания [145].

*Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)*

*_Комментарий:_*
[arabic]
. _Название рекомендуемых последовательностей могут различаться в зависимости от производителя магнитного томографа_;

. _При подозрении на объемное образование, демиелинизирующее заболевание и другие структурные изменения (нейросаркоидоз, метастазы и другое) показано введение контрастного усиления. Желательная толщина срезов для контрастной последовательности до 2 мм;_

*Рекомендуется* проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга в режиме FIESTA + 3d TOF пациентам с клинической картиной ТН после исключения симптоматической этиологии заболевания при возникновении фармакорезистентности, непереносимости или снижении приверженности к консервативным методам лечения для подтверждения или исключения НВК [146].

*Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)*

*_Комментарий:_*
[arabic]
. _Согласно международной классификации головной боли, НВК диагностируют в случае наличия структурных изменений корешка нерва (дистопия, атрофия)_;

. _Название рекомендуемых последовательностей могут различаться в зависимости от производителя магнитного томографа_;

. _Желательной толщиной срезов для последовательности FIESTA (CISS, DRIVE) является 0,4-0,6 мм;_

. _Для диагностики структурных изменений корешка тройничного нерва предпочтительнее томографы с напряженностью магнитного поля 3 Тл, но не менее 1,5 Тл._

* *Рекомендуется* выполнение дополнительных методов обследования (ортопантомография и КЛТ, МРТ суставов (один сустав) с прицельным исследованием височно-нижнечелюстных суставов, УЗИ слюнных желез, визуальное исследование и пальпация мышц для исключения дисфункции височно-нижнечелюстных суставов) пациентам с лицевой болью, клиническая картина которой не соответствует критериям ТН для исключения другой орофациальной боли и дисфункции ВНЧС [147–150].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

*_Комментарий:* выбор метода дополнительного исследования определяется клинической картиной и предварительным диагнозом._

===== 2.4.1.2. Атипичная лицевая боль

* **Рекомендуется** МРТ головного мозга при впервые выявленной атипичной лицевой боли и при наличии у пациента симптомов опасности - "красных флагов" [105].

*Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Персистирующая идиопатическая лицевая боль*

* **Рекомендуется** пациентам с атипичной картиной лицевой боли, наличии «красных флагов», изменений в неврологическом статусе, проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга и магнитно-резонансной томографии мягких тканей головы, магнитно-резонансной томографии позвоночника (один отдел) – шейного отдела с изучением состояния костных структур, магнитно-резонансной томографии шеи для исключения симптоматической лицевой боли [20,26,151,152].

*Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Комментарии:* _Дифференциальный диагноз персистирующей идиопатической лицевой боли проводится с рядом заболеваний: боль, связанная с патологией костей черепа, болезни уха, синусит, патология челюстей, зубов и окружающих тканей, патология височнонижнечелюстного сустава; патология краниальных нервов, такая как тригеминальная компрессия, диабетическая невропатия глазодвигательных нервов, herpes zoster, постгерпетическая невралгия, синдром Толоса-Ханта, шейно-язычный синдром; тригеминальная невралгия; глоссофаренгиальная невралгия; невралгия промежуточного нерва; невралгии конечных ветвей краниальных нервов; головная боль, связанная с внешним сдавлением; холодовая головная боль; центральная постинсультная боль, интракраниальные опухоли, опухоли полости рта _[20,26,151,152].

* *Рекомендуется* при подозрении на наличие сенсорных нарушений проведение количественного сенсорного тестирования [4,5,87].

*Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Миофасциальная орофациальная боль связанная с мышечным спазмом*

* *Рекомендуется* пациентам с подозрением на миофасциальную орофациальную боль связанную с мышечным спазмом (при недостаточном количестве клинико-анамнестических данных) проведение электромиографии накожной (одна анатомическая зона) [153].

*Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).*

*Комментарии:* _Исследование проводят лишь в случаях, когда диагноз требует подтверждения, например односторонняя или нетипичная боль. Исследование возможно как поверхностными, так и игольчатым электродом. В обоих случаях признаком текущего мышечного спазма будет регистрация ПДЕ в покое в проекции мышц (или непосредственно в мышце, если используется игольчатый электрод) [5,154]._

===== 2.4.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

При выявлении признаков компрессии тройничного нерва по результатам инструментального обследования обязательным основанием для установления нейропатической тригеминальной боли является сочетание выявленных изменений с клинической картиной, топическое соответствие инструментальных находок проявлениям нейропатии.

* **Рекомендуется** обзорная МРТ головного мозга в стандартных режимах всем пациентам с диагнозом Возможная посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль, Возможная тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением, и Идиопатическая тригеминальная нейропатическая боль с целью уточнения возможных причин клинических проявлений [155].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

*Комментарии:*

1. _При интраоперационном подтверждении травмы или компрессии тройничного нерва дополнительные инструментальные методы диагностики не требуются;_

2. _При необходимости исследование может быть дополнено контрастным усилением, ангиографическим режимом (3D Tof), режимом с жироподавлением (FatSat) и другими;_

3. _Желательная толщина срезов на последовательностях Т1, Т2 до 2 мм._

* **Рекомендуется** исследование коротколатентных вызванных потенциалов с тройничного нерва пациентам с диагнозом Вероятная посттравматическая тригеминальная нейропатическая боль, Возможная тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением, и Идиопатическая тригеминальная нейропатическая боль с целью установления нарушения проведения по тройничному нерву в качестве дополнительного метода диагностики [1,5,156].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

**Комментарий:** при наличии другого инструментального исследования или интраоперационной визуализации, подтверждающих повреждение или травму тройничного нерва, исследование вызванных потенциалов не обязательно к выполнению.

* **Рекомендуется** количественное сенсорное тестирование пациентам с тригеминальной нейропатической болью с целью объективизации чувствительных нарушений в качестве дополнительного метода диагностики [1,5,28].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** проведение ортопантомографии, спиральной компьютерной ортопантомографии, конусно-лучевой томографии и/или исследование пазух носа (компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани/ Рентгенография придаточных пазух носа) пациентам с диагнозом Возможная тригеминальная нейропатическая боль, связанная с другим нарушением, и идиопатическая тригеминальная нейропатическая боль с целью исключения одонтогенных причин заболевания и воспалительных процессов в придаточных пазухах носа в качестве причины болевого синдрома [157].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

**Комментарий:** для диагностики одонтогенных причин заболевания из рентгенологических методов предпочтительна КЛТ, также возможно применение ортопантомографии, прицельная рентгенография. Для диагностики воспалительных заболеваний придаточных пазух носа возможно применение КТ или рентгенографии.

===== 2.4.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

*Кластерная головная боль*

* **Рекомендуется** проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением пациентам с впервые выявленными симптомами, характерными для кластерной головной боли, для исключения иной причины симптоматики (опухоль, артерио-венозная мальформация, воспалительные заболевания головного мозга) [158–160].

*Уровень убедительности рекомендаций С* *(уровень достоверности доказательств - 5).*

**Комментарий:** В случае изменения характера симптомов во время приступов необходимо повторить исследование. В отдельных случаях у пациентов с атипичной клинической картиной, впервые появившейся симптоматикой в возрасте старше 60 лет возможно проведение по показаниям:

* _Компьютерная томография головного мозга (КТ основания черепа, в случае невозможности проведения МРТ головного мозга);_

* _Общий (клинический) анализ спинномозговой жидкости;_

* _Дуплексное сканирование интракраниальных отделов брахиоцефальных артерий;_

* _Магнитно-резонансная ангиография интракраниальных сосудов (исключить артерио-венозные мальформации или диссекцию артерий)._

_Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:_

* _пароксизмальная гемикрания;_

* _коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением, SUNCT-синдром (эпизодическая, хроническая);_

* _Кратковременная односторонняя невралгическая головная боль с краниальными вегетативными симптомами, SUNA-синдром (эпизодическая, хроническая);_

* _мигрень;_

* _височный артериит;_

* _тригеминальная невралгия;_

* _синусит;_

* _глаукома;_

* _опухоль головного мозга;_

* _артериовенозная мальформация_

* _острое нарушение мозгового кровообращения;_

* _диссекция сонной или позвоночной артерии [158–160]._

*Пароксизмальная гемикрания*

* **Рекомендуется** проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением пациентам с впервые выявленными симптомами, характерными для пароксизмальной гемикрании, для исключения иной причины симптоматики (опухоль, артерио-венозная мальформация, воспалительные заболевания головного мозга) [158–160].

*Уровень убедительности рекомендаций С* *(уровень достоверности доказательств - 5).*

*Коротко длящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением*

* *Рекомендуется* проведение МРТ головного мозга пациентам с впервые возникшими приступами SUNCT / SUNA для исключения очагового поражения головного мозга [161–163].

*Уровень убедительности рекомендаций С* *(уровень достоверности доказательств - 4).*

*Гемикрания континуа*

*Рекомендуется* проведение МРТ головного мозга пациентам с гемикраниа континуа для исключения очагового поражения головного мозга [1].

*Уровень убедительности рекомендаций С* *(уровень достоверности доказательств - 5).*

==== 2.4.2. Поражения лицевого нерва

===== 2.4.2.1. Нейропатия лицевого нерва

*_Установление причины и локализации поражения лицевого нерва_*

Методом выбора является МРТ головного мозга с контрастированием, включая околоушную слюнную железу, поскольку исследование позволяет оценить состояние лицевого нерва на его протяжении. Для идиопатической формы НЛН (паралич Белла) характерно (но не специфично) накопление контрастного вещества лицевым нервом на стороне клинических симптомов [164–166].

В экстренном порядке МРТ проводят пациентам с нетипичной клинической картиной НЛН при выявлении других неврологических симптомов, в том числе – для исключения ОНМК [167]. При типичной клинической картине выполнение МРТ в экстренном порядке нецелесообразно [168].

В плановом порядке МРТ проводят пациентам даже с типичной клинической картиной паралича Белла [33]. При типичной клинической картине НЛН в 8–12% случаев выявляют объемные новообразования, 30% из которых – злокачественные [44]. Необходим расширенный протокол с контрастированием [115]. В действующей клинической практике МРТ проводят только в 13% случаях, из них с контрастным усилением – каждому 4-5 пациенту [112]. Поскольку рекомендуемые протоколы МРТ различаются, исследование выполняется неправильно, результаты не позволяют дифференцировать воспалительный и неопластический процесс даже при интерпретации опытными врачами [44,113].

Иностранные руководства рекомендуют проводить МРТ с контрастированием всем пациентам в течение 1 месяца от дебюта симптомов [115]. Если спонтанное восстановление функции нерва при НЛН возможно, то у 80% пациентов (из всех выздоровевших) оно наступает в первые 2-3 недели [37]. Целесообразно назначать МРТ пациентам с типичной клинической картиной паралича Белла только при сохранении симптомов более 2-3 недель, а также всем пациентам с нетипичной клинической картиной – наличием «красных флагов».

Одним из развивающийся методов диагностики поражения краниальных нервов (в том числе лицевого) является нейросонография. В клинической практике применяется редко и преимущественно у детей [169].

* **Рекомендуется** проводить компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головного мозга в экстренном порядке пациентам с нетипичной клинической картиной НЛН (наличием других неврологических симптомов) с целью исключения альтернативных причин, в том числе – острого нарушения мозгового кровообращения [167].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** проводить магнитно-резонансную томографию головного мозга с контрастированием пациентам с клинической картиной НЛН при сохранении симптомов более 3 недель с целью исключения объемного образования, воспалительного или демиелинизирующего процесса, ОНМК, НВК [33,37,44,170,171].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Комментарий:* _Исследование проводится по расширенному протоколу пациентам с типичной клинической картиной паралича Белла при сохранении симптомов более 2-3 недель, а также всем пациентам с нетипичной клинической картиной, а именно, наличием «красных флагов». Наиболее оптимальной комбинацией режимов является: Т1 WI, Т2 WI, FLAIR (с толщиной срезов 1 мм), DWI, 3D-TOF, свободной прецессии в равновесном состоянии (такие как SSFP, FIESTA-C, CISS, FFE и др.), чувствительные к неоднородности магнитного поля (такие как T2*, SWI, SWAN и др.), а также Т1 WI после внутривенного контрастного усиления [170,172]_. По возможности в протокол включают исследование экстракраниального отдела лицевого нерва (МРТ околоушной слюнной железы – МРТ мягких тканей с внутривенным контрастированием) _[171]_. При невозможности выполнения МРТ головного мозга проводят КТ головного мозга с внутривенным контрастированием.

* **Рекомендуется** проведение компьютерной томографии височной кости пациентам с клинической картиной НЛН при подозрении на ЛОР-патологию или травму височной кости [173,174]. 

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _при невозможности выполнения КТ височной кости проводят рентгенографию височной кости._

* **Рекомендуется** ультразвуковое исследование слюнных желез (околоушной слюнной железы) пациентам с НЛН неустановленной этиологии при сохранении симптомов более 3 недель с целью исключения её патологии (в том числе – объемного образования) в случаях, когда есть подозрение на симптоматическую форму, а проведение МРТ затруднено [175,176].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)*

*_Инструментальная оценка функции нерва – определение степени тяжести_*

Ключевыми инструментальными методами оценки тяжести функционального поражения лицевого нерва являются электронейромиография стимуляционная нерва (ЭНМГ) и электромиография игольчатая (ЭМГ), которые позволяют определить прогноз восстановления функции нерва для своевременного выявления пациента с риском неблагоприятного исхода и направления на хирургическое лечение [82,177].

*ЭНМГ* оценивает проводимость нервного импульса по нерву. Исследование должно проводиться не ранее 8 суток от дебюта симптомов [178]. На неблагоприятный прогноз спонтанного восстановления прозопареза указывает электрографическая картина, когда амплитуда М-волны с пораженной стороны на ≥90% ниже амплитуды М-волны, полученной от гомологичной мышцы, иннервируемой здоровым лицевым нервом. В этом случае для исключения ошибочного результата вследствие десинхронизации импульса из-за неравномерной де- и ремиелинизации аксонов лицевого нерва, обязательно проводят ЭМГ биполярным концентрическим игольчатым электродом при попытке произвольного сокращения соответствующей мышцы [178].

*ЭМГ* оценивает электрическую активность мышцы – в покое (спонтанную) или при попытке произвольного сокращения мышцы, в которую установлен биполярный концентрический электрод. При сохранности иннервации мышцы нервом при произвольном сокращении регистрируются потенциалы двигательных единиц (ПДЕ).

Асимметрию амплитуд М-волны >90% в совокупности с отсутствием ПДЕ при попытке произвольного сокращения большинство авторов оценивают как тяжёлую аксональную дегенерацию лицевого нерва [33], *_неблагоприятный_* *_прогноз течения НЛН_*, и, соответственно, как показание к хирургическому лечению [177]. При этом, отсутствие ПДЕ при попытке произвольного мышечного сокращения может не иметь прогностического значения вплоть до 15 дня от дебюта симптомов [179]. Поэтому при их отсутствии необходимо повторить исследование в динамике.

* **Рекомендуется** проведение электронейромиографии стимуляционной одного нерва (ЭНМГ) пациентам с тяжелой НЛН (V-VI степень по шкале ХБ) не ранее, чем через 8 суток от дебюта симптомов (наиболее информативно на 9–20 день заболевания) для оценки степени поражения нерва и определения прогноза восстановления [178].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)*

*Комментарии:* _Исследование должно быть проведено с обеих сторон с оценкой как минимум круговых мышц глаз и круговых мышц рта с указанием в заключении процентного отношения амплитуды М-волны, полученной от мышцы поражённой стороны к амплитуде М-волны гомологичной мышцы здоровой стороны. Разница амплитуд более 90% хотя бы по 1 из мышц указывает на неблагоприятный прогноз спонтанного восстановления НЛН, однако требует проведения ЭМГ для выявления субклинических сокращений миофибрилл при произвольном сокращении. Результат определяет показания к хирургическому лечению (Приложение Б8)._

* *Рекомендуется* проведение электронейромиографии игольчатыми электродами (один нерв) с оценкой наличия ПДЕ при попытке произвольного мышечного сокращения мышц пораженной стороны с оценкой минимум двух мышц, иннервируемых верхней и нижней порциями лицевого нерва пациентам с НЛН и с асимметрией амплитуд М-волны более 90% по данным стимуляционной ЭНМГ с целью исключения ложноположительного результата исследования проведения по нерву [82,179–183].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)*

*Комментарии:* _Отсутствие регистрации ПДЕ при произвольном сокращении исследуемых мышц указывает на тотальное поражение ствола лицевого нерва и неблагоприятный прогноз восстановления. Наиболее удобными для исследования являются круговая мышца глаза и круговая мышца рта._

* *Рекомендуется* проведение электронейромиографии игольчатыми электродами (один нерв) с оценкой ПДЕ при попытке произвольного сокращения плегированной мышцы пораженной стороны в зоне иннервации пациентам с изолированным поражением отдельной ветви. Так может быть исследована МОНГ, иннервируемая краевой нижнечелюстной ветвью лицевого нерва и которая недоступна для исследования с помощью ЭНМГ [94].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)*

*Комментарии:* _При изолированной плегии МОНГ, находящейся в зоне иннервации КНВ ЛН проводили игольчатую ЭМГ с рекрутированием ПДЕ при произвольном сокращении МОНГ с двух сторон с оценкой разницы максимальных амплитуд интерференционного паттерна поражённой стороны по отношению к здоровой с целью определения степени поражения нерва и определения тактики ведения [94]. При травматическом повреждении ПДЕ могут появиться только на четвертом месяце от дебюта симптомов, поэтому требуется проведение исследования в динамике [184]._

* **Рекомендуется** проведение электронейромиографии игольчатыми электродами (один нерв) в динамике через 6 месяцев пациентам с сохраняющейся тяжелой НЛН (V-VI степень по шкале ХБ) с целью определения потребности в хирургической помощи [82,180–183].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)*

**Комментарии:** _Исследование можно повторить раньше – через 3 месяца от дебюта симптомов при отсутствии восстановления и травмы нерва в анамнезе. Необходимо отметить, что в некоторых случаях при последовательном комплексном лечении и реабилитации возможно восстановление функции нерва даже при неблагоприятных ЭНМГ предикторах [185]._

* *Не рекомендуется* проведение электронейромиографии стимуляционной одного нерва и электронейромиографии игольчатыми электродами (один нерв) пациентам с неполным поражением лицевого нерва (менее IV степени по шкале ХБ) в случаях сохранности движений в зоне иннервации всех ветвей с целью определения степени поражения нерва [177].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Комментарии:* _Исследование неинформативно, поскольку клиническая сохранность движений указывает на отсутствие неблагоприятного прогноза восстановления движений в лице, и отсутствие показаний к хирургическому лечению. В этом случае инструментальная оценка функции лицевого нерва не требуется. Исключение составляют случаи изолированной слабости мышц в области иннервации отдельной ветви [94]._

_Инструментальная диагностика вторичных двигательных нарушений НЛН_

* **Рекомендуется** ультразвуковое исследование мягких тканей (одна анатомическая зона) лица пациентам с НЛН на сроке более 3 месяцев от дебюта симптомов и признаками тяжёлого поражения нерва по данным ЭНМГ с целью выявления атрофии мышц и своевременного направления на хирургическое лечение [100].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

*Комментарии:* _хроническая НЛН определялась как давность заболевания более 3 месяцев. У пациентов с признаками денервации по данным ЭНМГ с поражённой стороны по УЗИ определялось уменьшение объема мышц (атрофии), после реиннервирующих операций – увеличение (восстановление)._

* **Рекомендуется** магнитно-резонансная томография мягких тканей (лица) пациентам с НЛН на сроке более 3 месяцев от дебюта симптомов и признаками тяжёлого поражения нерва с подозрением на наличие атрофии мышц с целью её количественной оценки [186–188].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Комментарии:* _у пациентов с тотальным поражением лицевого нерва быстро наступает атрофия денервированных мышц, в связи с чем позднее хирургическое лечение может быть нецелесообразно. Для своевременного лечения требуется контролировать состояние мышц. Поскольку одной из основных задач хирургического лечения является восстановление улыбки, в первую очередь необходимо оценивать состояние скуловых мышц._

===== 2.4.2.2. Гемифациальный спазм

* **Рекомендуется** проводить магнитно-резонансную томографию головного мозга по расширенному протоколу всем пациентам с клинической картиной ГФС с целью выявления НВК [146].

*Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)*

*Комментарии:* _При ГФС для выявления НВК наиболее оптимальной комбинацией режимов является: 3D-Т2 WI, 3D-TOF, свободной прецессии в равновесном состоянии (такие как SSFP, FIESTA-C, CISS, FFE и др.), которую проводят вместе со стандартным протоколом МРТ, включающим режимы Т1 WI, Т2 WI, FLAIR (с толщиной срезов 1 мм), DWI, чувствительные к неоднородности магнитного поля (такие как T2*, SWI, SWAN и др.), [189]. У некоторых пациентов НВК, которые не были идентифицированы при 1,5Т, показали лучшую диагностику при 3Т [190]. Наиболее распространёнными сосудами, вызывающую компрессию, являются: передняя и задняя нижние мозжечковые артерии, позвоночная артерия, внутренняя слуховая артерия, мелкие артериолы и вены, реже к сдавлению сосуда приводят аномалии развития вен, артериовенозные мальформации, дуральные артериовенозные фистулы, артериальные аневризмы и расслаивающие аневризмы позвоночной артерии. В большинстве случаев зона НВК – выход нерва из ствола мозга (до нескольких мм). При типичном течении ГФС НВК расположен дистальнее, при атипичном - на ростральной стороне или в цистернальном сегменте корешка лицевого нерва [189]._

* **Рекомендуется** проводить магнитно-резонансную томографию головного мозга с контрастированием пациентам с клинической картиной ГФС при отсутствии НВК на безконтрастных сериях с целью выявления объемного образования и других альтернативных причин [122,123].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** ультразвуковое исследование слюнных желез (околоушной слюнной железы) пациентам с ГФС неустановленной этиологии [124].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _возможно проведение альтернативных методов визуализации (МРТ).* *_

===== 2.4.2.3. Лицевая миокимия

При типичном течении заболевания и отсутствии «красных флагов» нейровизуализация не проводится.

* **Рекомендуется **проводить магнитно-резонансную томографию головного мозга с контрастированием пациентам с симптомами лицевой миокимии в случаях выявления «красных флагов» с целью установления причины поражения лицевого нерва [17].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Не рекомендуется** проводить магнитно-резонансную томографию головного мозга пациентам с симптомами лицевой миокимии при отсутствии «красных флагов» [17].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

==== 2.4.3. Поражения других черепных нервов

* *Рекомендуется* выполнение магнитно-резонансной томографии головного мозга с захватом краниовертебрального перехода в стандартных режимах с проведением 3d SPGR всем пациентам с клиническими проявлениями НЯН для уточнения этиологии заболевания [80].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарий:*

[arabic]
. _Название рекомендуемых последовательностей могут различаться в зависимости от производителя магнитного томографа_;

. _При наличии показаний на обзорной МРТ головного мозга следует проводить дообследование с внутривенным контрастным усилением и толщиной срезов на контрастной последовательности до 2 мм._

* *Рекомендуется* выполнение УЗИ слюнных желез и ультразвуковое исследование мягких тканей (одна анатомическая зона) шеи всем пациентам с клиническими проявлениями НЯН для уточнения этиологии заболевания [147].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* выполнение видеоларингоскопии всем пациентам с клиническими проявлениями НЯН для уточнения этиологии заболевания [79].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* выполнение компьютерной томографии головного мозга (краниовертебрального перехода) пациентам с клинической картиной НЯН при отсутствии причинной патологии на МРТ головного мозга для исключения удлиненного шиловидного отростка и/или удлиненной или кальцифицированной шилоподъязычной связки [79,80].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** проведение магнитно-резонансной томографии мягких тканей с контрастированием (шея, с включением режима жироподавления) пациентам с подозрением на вторичную НЯН или языкоглоточную нейропатическую боль после исключения причинной патологии на МРТ головного мозга с захватом краниовертебрального перехода [79,80].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга в режиме FIESTA и 3d TOF пациентам с подозрением на классическую НЯН после исключения причин вторичной НЯН для уточнения этиологии заболевания [79,80].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарий:*
[arabic]
. _Согласно международной классификации головной боли, нейроваскулярный конфликт диагностируют в случае наличия структурных изменений корешка нерва (дистопия, атрофия)_;

. _Название рекомендуемых последовательностей могут различаться в зависимости от производителя магнитного томографа_;

. _Желательной толщиной срезов для последовательности FIESTA (CISS, DRIVE) является 0,4-0,6 мм;_

. _Для диагностики структурных изменений корешка тройничного нерва предпочтительнее томографы с напряженностью магнитного поля 3 Тл, но не менее 1,5 Тл._

=== 2.5 Иные исследования

==== 2.5.1. Поражения тройничного нерва

===== 2.5.1.1. Тригеминальная невралгия

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный пациентам с сомнительным диагнозом ТН для исключения одонтогенной боли [191,192].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный пациентам с подозрением на лицевую боль, обусловленную заболеванием придаточных пазух носа, для уточнения причины боли [192].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется **прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный пациентам с подозрением на лицевую боль, обусловленную травмами и другими заболеваниями челюстно-лицевой области, для уточнения причины боли [191,192].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный при выявлении симптомов тревоги, депрессии и во всех случаях сомнительной ТН при исключении орофациальной боли [193].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный всем пациентам с фармакорезистентностью или непереносимостью консервативного лечения, снижением приверженности к консервативному лечению ТН для уточнения возможностей хирургического лечения заболевания [194][195].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3)*

* *Рекомендуется* консультация невролога специализированного учреждения (Межокружное отделение рассеянного склероза/ Кабинет рассеянного склероза и подобные структуры) пациентам с клинической картиной ТН и подозрением на демиелинизирующее заболевание по результатам обзорной МРТ головного мозга с целью подтверждения/ исключения демиелинизирующего заболевания [196,197]. 

*Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3).*

===== 2.5.1.2. Атипичная лицевая боль

*Консультации специалистов*

*Синдром пылающего рта*

* **Рекомендуется** у всех пациентов с СПР консультация стоматолога с целью исключения стоматологической патологии и возможной симптоматической природы СПР [7][27][198].

*Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _Для того чтобы диагностические критерии СПР были выполнены, клиническая оценка слизистой оболочки полости рта должна показать полное отсутствие поражений или других изменений. Осмотр слизистой оболочки полости рта играет ключевую роль; Отсутствие поражений слизистой оболочки полости рта указывает на диагноз СПР, тогда как изменения слизистой оболочки полости рта предполагают другое заболевание. Микробиологический анализ участков слизистой оболочки полости рта, где локализуется боль, может быть эффективным для исключения возможной бактериальной или грибковой инфекции. Пациентам с болезненными эритематозными поражениями могут потребоваться кожные аллерготесты для исключения аллергической реакции. Стоматологическое обследование проводится для исключения наличия острого гингивита, пародонтита и/или других болезненных состояний полости рта. Эрозивно-язвенные поражения, которые не исчезают через 2 недели, должны рассматриваться как повод для проведения биопсии вокруг очага поражения [7][27][198]._

* **Рекомендуется** консультация психиатра при выявлении симптомов тревоги, депрессии и при хронической боли длительностью свыше 3 месяцев для исключения соматоформного расстройства, тревожно-депрессивного расстройства [7,154].

*Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Комментарии:* _Многие пациенты с СПР демонстрируют высокий уровень тревоги и депрессии, а также облегчение боли после соответствующего приема психотропных препаратов, таких как антидепрессанты или бензодиазепины. Примечательно, что высокий уровень тревоги и депрессии широко распространен среди пациентов с разными типами хронического болевого синдрома [7,154]._

*Персистирующая идиопатическая лицевая боль*

* **Рекомендуется** у всех пациентов с ПИЛБ консультация стоматолога с целью исключения стоматологической патологии и возможной симптоматической природы ПИЛБ [108]. *Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** консультация психиатра при выявлении симптомов тревоги, депрессии и при хронической боли длительностью свыше 3 месяцев для исключения соматоформного расстройства, тревожно-депрессивного расстройства [20,26,63,104,108].

*Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _У пациентов с персистирующей идиопатической лицевой болью могут отмечаться хронические болевые синдромы другой локализации – хроническая боль в спине, шее, миофасциальная боль, мигрень, синдром раздраженного кишечника, дисменорея. 50% пациентов с персистирующей идиопатической лицевой болью отмечают хроническую усталость [63]. Распространенность эмоционально-аффективных и других психиатрических расстройств выше среди пациентов с персистирующей идиопатической лицевой болью, чем в популяции [104]._

*Миофасциальная орофациальная боль связанная с мышечным спазмом*

* **Рекомендуется** консультация психиатра при выявлении симптомов тревоги, депрессии и при хронической боли длительностью свыше 3 месяцев для исключения соматоформного расстройства, тревожно-депрессивного расстройства [199–201].

*Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3).*

*Комментарии:* _пациенты с миофасциальной орофациальной болью демонстрируют высокий уровень тревоги и депрессии. У пациентов с миофасциальной орофациальной болью могут присутствовать коморбидные заболевания, такие как мигрень, синдром раздраженного кишечника, хроническая усталость, синдром беспокойных ног [199–201]._

===== 2.5.1.3. Другие поражения тройничного нерва, поражение тройничного нерва неуточненное

* **Рекомендуется** прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с хронической тригеминальной нейропатической болью с целью выявления факторов хронизации болевого синдрома [202].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный пациентам с тригеминальной нейропатической болью при выявлении симптомов тревоги и депрессии [193].

*Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)*

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный всем пациентам с подозрением на Тригеминальную нейропатическую боль, связанную с Herpes zoster, с целью уточнения диагноза и лечения причинного заболевания [203,204].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный всем пациентам с подозрением на Тригеминальную нейропатическую боль, связанную с Herpes zoster, с целью профилактики и лечения поражений глаза при глазничной локализации заболевания [203,204].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный всем пациентам с подозрением на одонтогенную причину тригеминальной нейропатической боли с целью выявления и лечения причинного заболевания [205,206].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный всем пациентам с тригеминальной нейропатической болью в области глазничной ветви тройничного нерва, возникшей впервые после 50 лет и сопровождающейся эпизодами amaurosis fugax, связанными с болью, для исключения гигантоклеточного артериита в качестве основной причины боли [109].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный всем пациентам с фармакорезистентностью или непереносимостью консервативного лечения тригеминальной нейропатической боли для уточнения возможностей малоинвазивного пункционного вмешательства и хирургического лечения заболевания [194,195].

*Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)*

===== 2.5.1.4. Тригеминальные автономные вегетативные цефалгии

При типичной клинической картине не требуются.


==== 2.5.2. Поражения лицевого нерва


===== 2.5.2.1. Нейропатия лицевого нерва

*_Консультации специалистов_*

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный с проведением осмотра органа слуха (отоскопии) всем пациентам с НЛН для исключения отогенной причины, по показаниям – проведение объективной аудиометрии и тимпанометрии [37,95,96,110,111].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)*

Комментарии: _проведение аудиометрии позволяет выявить кондуктивную тугоухость и предположить наличие опухоли лицевого нерва в пирамиде височной кости; или нейросенсорной тугоухости и предположить сдавление лицевого нерва объемным образованием, расположенным в области мосто-мозжечкового угла. Проведение тимпанометрии исследует акустический рефлекс стременной мышцы [95,96]._

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный в плановом порядке пациентам с неосложненным лагофтальмом при НЛН с целью коррекции назначенной неврологом ранней профилактической терапии [119].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный в экстренном порядке, включая определение дефектов поверхности роговицы, пациентам с осложненным лагофтальмом при НЛН с целью сохранения органа зрения [119].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _осложненный лагофтальм характеризуется присоединением воспалительных процессов (покраснение глаза, чувство дискомфорта, жжение, боль, светобоязнь), а при отсутствии лечения развиваются эрозии, язвы роговицы. К тяжелым осложнениям относят перфорацию роговицы, воспаления глазного яблока, что может приводить к потере глазного яблока [102,119]._

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный пациентам с подозрением на симптоматическую НЛН инфекционной этиологии с целью дообследования и коррекции лечения [34,48,140–143].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)*

* **Рекомендуется** клинико-психологическое психодиагностическое обследование (консультация психолога), а при наличии мыслей суицидального характера – прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный, пациентам с НЛН с целью диагностики психоэмоционального состояния и психологической реабилитации [207].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)*

**Комментарии:** _направление на консультацию к психологу носит рекомендательный характер, когда пациент высказывает жалобы на: 1) социальную дезадаптацию, связанную с заболеванием (ухудшилось качество жизни, ограничил социальные контакты, был уволен с работы или отвергнут партнером); 2) неприятие собственной внешности, озабочен вопросом своей привлекательности; 3) неконтролируемую тревогу, снижение настроения, апатию, навязчивые мысли о случившемся; 4) нарушения сна и аппетита; 5) трудности с выражением и распознаванием эмоций; 6) напряжение из-за физического дискомфорта, не может справиться с болью [208]._

_Консультации специалистов хирургических специальностей для решения вопроса хирургического лечения_

Хирургическое лечение проводят в остром и в хроническом периоде заболевания у пациентов с неблагоприятными клиническими и миографическими предикторами. При давности заболевания менее 3 месяцев у пациентов с идиопатической НЛН рассматривают патогенетическое хирургическое лечение – декомпрессию лабиринтного сегмента лицевого нерва в канале пирамиды височной кости. Далее, независимо от формы заболевания (идиопатическая, симптоматическая) при давности заболевания до 18 месяцев проводят реиннервирующую, а более 18 месяцев – реконструктивно-пластическую операцию [177]. В случаях хирургического лечения лечение и реабилитацию пациентов проводят по тому же алгоритму [82].

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный как можно раньше (но после получения заключения ЭНМГ и ЭМГ, т.е. не ранее, чем через 8 суток от дебюта симптомов) пациентам с идиопатической НЛН и тяжелой степенью его поражения с целью определения показаний к хирургическому лечению – декомпрессии лицевого нерва для улучшения исхода заболевания [92,209].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2)*

*Комментарии:* _Для направления на консультацию к нейрохирургу рекомендуется тщательный отбор пациентов. Диагноз идиопатической формы НЛН (паралича Белла) должен быть достоверно установлен на основании комплексной клинико-инструментальной оценки, а именно тяжесть повреждения по данным шкалы ХБ должна соответствовать V-VI степени, по данным стимуляционной ЭНМГ разница амплитуд М-волны пораженной и здоровой стороны должна превышать 90%, исключены рецидивирующие НЛН и исключены другие причины повреждения лицевого нерва [92] (УДД - 1). Хирургическую декомпрессию лицевого нерва рекомендуют выполнять в течение 14 дней, предпочтительно – через среднюю черепную ямку в сравнении с трансмастоидным доступом [209] (УДД - 1). Однако, операция требует тщательного отбора пациентов и предоперационной подготовки, что занимает время. Проведение хирургической декомпрессии возможно на сроке до 3 месяцев от дебюта симптомов [210–212]. В случае положительной динамики за это время (клинической или миографической) хирургическое лечение не проводят._

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-челюстно-лицевого хирурга первичный после 3 месяцев от дебюта симптомов с идиопатической или симптоматической НЛН и тяжелой степенью его поражения с целью определения показаний к хирургическому лечению – реиннервирующей или реконструктивно-пластической операции для улучшения исхода заболевания [213–227].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)*

*Комментарии:* _Степень поражения лицевого нерва устанавливается на основании комплексной клинико-инструментальной оценки, а именно тяжесть повреждения по данным шкалы ХБ должна соответствовать V-VI степени, по данным стимуляционной ЭНМГ разница амплитуд М-волны пораженной и здоровой стороны должна превышать 90%. Учитывается наличие или отсутствие атрофии мышц по данным УЗИ или МРТ. Реиннервирующие операции выполняют на сроке до 18 месяцев, далее – реконструктивно-пластические._

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-челюстно-лицевого хирурга первичный пациентам с последствиями НЛН – постпаралитическим гемиспазмом (выраженными множественными синкинезиями) с целью определения показаний к проведению селективной нейрэктомии (невролиза) для устранения непроизвольных движений [228–230].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)*

*Комментарии:* _пациенты с постпаралитическим гемиспазмом лёгкой и умеренной степени проходят консервативное лечение – назначение ботулинического токсина при заболеваниях периферической нервной системы и физическую реабилитацию._

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре пациентам с НЛН и тяжелой степенью его поражения или при наличии факторов, ухудшающих исход заболевания с целью улучшения исхода заболевания [115].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

*Комментарии:* _На консультацию к врачу по лечебной физкультуре в обязательном порядке направляются пациенты с тяжелой степенью НЛН (V-VI степени по шкале ХБ), а также при развитии осложнений – гипертонус мышц, синкинезии, которые ограничивают восстановление. В остальных случаях пациенты получают домашнюю самореабилитацию в соответствии со стандартным комплексом упражнений._

===== 2.5.2.2. Гемифациальный спазм

*_Консультации специалистов_*

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный пациентам с первичным гемифациальным спазмом при подтверждении нейроваскулярного конфликта по данным МРТ для определения показаний к проведению васкулярной декомпрессии – разобщению сосуда и нерва [231,232].

*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)*.

* **Рекомендуется** прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный пациентам с вторичным (симптоматическим) гемифациальным спазмом при выявлении объемного образования по данным МРТ для определения показаний к оперативному лечению [122,123].

*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)*.

===== 2.5.2.3. Лицевая миокимия

При типичном течении заболевания не требуются.

==== 2.5.3. Поражения других черепных нервов

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный пациентам с подозрением на лицевую боль, обусловленную заболеванием придаточных пазух носа, для уточнения причины боли [80].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный пациентам с сомнительным диагнозом НЯН для исключения одонтогенной боли [79].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный при выявлении симптомов тревоги, депрессии и во всех случаях сомнительной ТН при исключении орофациальной боли [233].

*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –4)*

* *Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный всем пациентам с фармакорезистентностью или непереносимостью консервативного лечения, снижением приверженности к консервативному лечению ТН для уточнения возможностей хирургического лечения заболевания [79] [234]