== Приложение А1. Состав рабочей группы

**Асратян Саркис Альбертович,** кандидат медицинских наук, врач-нейрохирург, заместитель главного врача по хирургической помощи ГБУЗ «ГКБ имени В.М. Буянова ДЗМ».

*Волканевский Алексей Валерьевич*, врач-анестезиолог-реаниматолог, ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр».

*Генов Павел Геннадьевич*, доктор медицинских наук, заведующий отделением лечения пациентов с хроническими болевыми синдромами, врач анестезиолог-реаниматолог ГБУЗ «ГКБ №52 ДЗМ». Президент Ассоциации интервенционного лечения боли (АИЛБ), член комитета по лечению боли Федерации анестезиологов-реаниматологов,

*Гехт Алла Борисовна*, доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, профессор, директор ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр имени З.П. Соловьева». Заслуженный врач РФ, учёный секретарь Всероссийского общества неврологов.

*Глебов Максим Владимирович*, кандидат медицинских наук, заведующий дневным стационаром, врач-невролог ГБУЗ «ГКБ имени В.М. Буянова ДЗМ». Секретарь Ассоциации Интервенционного Лечения Боли (АИЛБ).

**Гринь Андрей Анатольевич,** доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, заведующий научным отделением неотложной нейрохирургии ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ», профессор кафедры фундаментальной нейрохирургии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

*Джафаров Виджай Маисович*, врач-нейрохирург, ФГБУ «ФЦМН» ФМБА России.

**Евдокимова Ольга Ливерьевна,** врач-радиолог, заведующая отделением Центр радиохирургии, младший научный сотрудник отделения неотложной нейрохирургии ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Завалий Леся Богдановна*, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научного отделения неотложной неврологии и восстановительного лечения, врач-невролог ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Калантарова Марина Витальевна,* медицинский психолог ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ», старший преподаватель ФГБОУ ВО «Московского государственного психолого-педагогического университета».

*Кириллова Елизавета Павловна*, врач-невролог, ГБУЗ «ГКБ имени В.М. Буянова ДЗМ».

*Крылов Владимир Викторович –* академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой фундаментальной нейрохирургии ФДПО ИНОПР ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, главный научный сотрудник ГБУЗ «Научно-исследовательского института скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ». Главный внештатный специалист нейрохирург Минздрава РФ.

*Кулаков Анатолий Алексеевич,* академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, научный руководитель ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России. Заслуженный деятель науки РФ. Главный внештатный специалист по челюстно-лицевой хирургии Минздрава РФ.

**Кутровская Наталья Юрьевна,** кандидат медицинских наук, врач-офтальмолог, доцент кафедры офтальмологии ФГБОУ ВО «Российский Университет Медицины» Минздрава России.

*Макашова Елизавета Сергеевна,* врач-невролог, ГБУЗ «МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ», ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии имени ак. Н.Н. Бурденко Минздрава России.

**Мартынов Михаил Юрьевич,** доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета РНИМУ имени Н.И. Пирогова, начальник управления НМИЦ неврологии. Заслуженный врач РФ.

*Петриков Сергей Сергеевич,* доктор медицинских наук, член-корреспондент РАН, директор ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

**Полунина Наталья Алексеевна,** кандидат медицинских наук, доцент кафедры фундаментальной нейрохирургии ФДПО ИНОПР РНИМУ им. Н.И. Пирогова, старший научный сотрудник нейрохирургического отделения, врач-нейрохирург ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Рамазанов Ганипа Рамазанович,* кандидат медицинских наук, заместитель директора – руководитель регионального сосудистого центра, заведующий научным отделением неотложной неврологии и восстановительного лечения ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Рахманина Анастасия Алексеевна,* научный сотрудник, старший медицинский психолог отделения медицинской психологии, ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Рожнова Елизавета Николаевна*, младший научный сотрудник отделения неотложной нейрохирургии, врач-невролог, ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

**Саликов Александр Викторович,** кандидат медицинских наук, врач-хирург,****главный врач ГБУЗ «ГКБ имени В.М. Буянова ДЗМ».

*Салихов Камиль Саламович,* кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научно-методического отдела научно-организационного направления, врач-челюстно-лицевой хирург, пластический хирург ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России.

*Синкин Михаил Владимирович*, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник, врач-невролог, врач функциональной диагностики ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Селиверстова Екатерина Геннадьевна*, младший научный сотрудник, врач-невролог, врач функциональной диагностики ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Талыпов Александр Эрнестович* – доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения неотложной нейрохирургии, врач-нейрохирург ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Холмогорова Алла Борисовна* – доктор психологических наук, профессор, декан факультета «Консультативная и клиническая психология» ФГБОУ ВО «Московского государственного психолого-педагогического университета», ведущий научный сотрудник ГБУЗ «НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского ДЗМ».

*Шаринова Ирина Анатольевна*, кандидат медицинских наук, врач-невролог отделения лечения пациентов с хроническими болевыми синдромами ГБУЗ «ГКБ № 52 ДЗМ».

*Шамалов Николай Анатольевич*, доктор медицинских наук, профессор, директор Института цереброваскулярной патологии и инсульта ФГБУ «ФЦМН» ФМБА России. Главный внештатный специалист невролог Минздрава РФ.

Конфликт интересов: отсутствует.

== Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

*Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:*

[arabic]
. врач-невролог;

. врач-оториноларинголог;

. врач функциональной диагностики;

. врач-рентгенолог;

. врач-нейрохирург;

. врач-челюстно-лицевой хирург;

. врач-офтальмолог;

. врач-инфекционист;

. врач по медицинской реабилитации;

. врач общей практики (семейный врач);

. врач-терапевт;

. врач-терапевт участковый;

. врач приемного отделения;

[[tablA2-1]]
[caption="Таблица 1. "]
.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

[width="100%", cols="^.^1,4", options="header"]
|===
|УДД ^.^|Расшифровка
|1 |Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
|2 |Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
|3 |Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
|4 |Несравнительные исследования, описание клинического случая
|5 |Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
|===

[[tablA2-2]]
[caption="Таблица 2. "]
.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

[width="100%", cols="^.^1,4", options="header"]
|===
|УДД ^.^|Расшифровка
|1 |Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
|2 |Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
|3 |Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
|4 |Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
|5 |Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
|===

[[tablA2-3]]
[caption="Таблица 3. "]
.Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

[width="100%", cols="^.^1,4", options="header"]
|===
|УУР ^.^|Расшифровка
|A |Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
|B |Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
|C |Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
|===

*Порядок обновления клинических рекомендаций.*

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

== Приложение А3. Справочные материалы

[arabic]
. Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 02.07.2021) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации"(Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724) (с изм. и доп., вступ. в силу с 01.10.2021) (https://roszdravnadzor.gov.ru/documents/100)

. Приказ Минздрава России от 10.05.2017 г. №203н «Об утверждении критериев качества оценки медицинской помощи»; (Зарегистрировано в Минюсте России 17.05.2017 № 46740); (http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001201705170016?rangeSize=1);

. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28.02.2019 №103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации».

. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье (МКБ – 10) (https://mkb-10.com/);

. Государственный реестр лекарственных средств (http://www.grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx);

. Приказ Минздрава России № 804н от 13 октября 2017 г. "Об утверждении номенклатуры медицинских услуг", зарегистрирован в Минюсте 7 ноября 2017, регистрационный № 48808 (ред. 24.03.2020)

== Приложение Б. Алгоритмы действий врача

=== Приложение Б1

Алгоритм ведения пациента с жалобами на боль в лице с типичными триггерами

image::img008.png[]

=== Приложение Б2

Алгоритм выявления у пациента атипичной лицевой боли

image::img009.png[]

=== Приложение Б3

Алгоритм ведения пациента с жалобами на боль в корне языка, миндалинах, глотке, мягком нёбе

image::img010.png[]

=== Приложение Б4

Дифференциальная диагностика тригеминальных автономных вегетативных цефалгий (ТАЦ) [480]

[width="100%", cols="1,^.^1,^.^1,^.^1,^.^1", options="header"]
|===
| |Кластерная головная боль |Пароксизмальная гемикрания |
SUNCT/SUNA |Гемикрания континуа
|Пол |3М:1Ж |М<Ж |1,5M:1Ж |1М:1,6Ж
|Интенсивность боли |Очень сильная |Очень сильная |Сильная |От умеренной до очень сильной
5+^.^|Характеристика приступа
|Количество в день |1-8 |1-40 |6-100 |-
|Продолжительность (мин.) |30-180 |2-50 |1-5 |длительно
|Ажитация, беспокойство |90% |80% |65% |69%
|Циркадный ритм |+ |- |- |-
|Соотношение эпизодическая : хроническая |90:10 |35:65 |10:90 |18:82
5+^.^|Триггеры
|Алкоголь |{plus}{plus}{plus} |+ |-/+ |+
|Прикосновение к коже |- |- |+ |-
5+^.^|Ответ на лечение
|Кислород |+ |- |- |-
|Суматриптан |90% |20% |<10% |-
|Индометацин |- |+ |- |+
5+^.^|Мигренозное сопровождение атак
|Тошнота |50% |40% |25% |
|Фото- / фонофобия |65 % |65% |25% |80%
|===

=== Приложение Б5

image::img011.png[]

=== Приложение Б6

Алгоритм ведения пациента с невропатией лицевого нерва

image::img012.png[]

=== Приложение Б7

Алгоритм ведения пациента с лагофтальмом в зависимости от степени его тяжести [102]

[width="100%", cols="^.^1,1,1,1,1", options="header"]
|===
|Степень ^.^|Ширина глазной щели при закрытии век ^.^|→ Верхнее веко ^.^|→ Нижнее веко ^.^|Тактика
|*0* 3+|Нормальная функция век |Наблюдение
|*0* 3+|Нормальная функция век + сухость глаза .2+| Днём – слезозаменители; +
На ночь – декспантенол
|*I – лёгкая* |0,5-3,0 мм |роговица полностью прикрыта верхним веком
|дряблость
|*II – умеренная* |3,5-5,0 мм |нижний сектор роговицы не прикрыт верхним веком |обнажение склеры без выворота нижнего века .3+| См. выше +
Днём – подтягивание века тейпом; +
На ночь – заклеивание глаза; +
Комплекс ЛФК; +
Плановая консультация офтальмолога
|*III – выраженная* |5,5-7,0 мм |нижняя 1/3 роговицы не прикрыт верхним веком |эктропион без выворота нижней слезной точки
|*IV – тяжёлая* |≥7,5 мм |нижняя 1/2 роговицы не прикрыта верхним веком
|эктропион выраженный с выворотом слезной точки
.2+|*Осложнения* 3+^.^|Покраснение .2+|Экстренная консультация офтальмолога
3+|Повреждение
|===

=== Приложение Б8.

*Алгоритм выбора хирургического метода лечения пациента с повреждением лицевого нерва в зависимости от степени тяжести и срока заболевания3*

image::img013.png[]

=== Приложение Б9.

*Алгоритм выбора хирургического метода лечения пациента в зависимости от уровня повреждения лицевого нерва*

image::img014.png[]

=== Приложение Б10

*Алгоритм ведения пациента с гемифациальная спазмом*

image::img015.png[]

== Приложение В. Информация для пациента

=== Приложение В1. Памятка для пациента с приступом боли в лице

Появление и усиление боли связано не только с неврологическими, но и психологическими аспектами. В теле постоянно происходят различные процессы. Одни ощущения мы интерпретируем как безопасные, терпимые (зуд, легкая боль в мышцах), не заостряем на них внимания и продолжаем привычную деятельность, другие – могут показаться незнакомыми, вызывать тревогу, опасения, что привлекает наше внимание и усиливает их характер.

Эмоции (тревога, гнев, грусть), связанные с оценкой ощущений в теле, могут усиливать боль. Интенсивность физической боли (возникающей в результате механического повреждения) зависит от направленного на нее внимания, поэтому важно выполнять упражнения, которые нацелены на переключение произвольного внимания и релаксацию.

Перфекционизм – убежденность в том, что идеал достижим, а любое несоответствие ему неправильно или неприятно. Перфекционисты более чувствительны к боли, поскольку проявляют нетерпимость к любым отклонениям от привычного самоощущения, перепроверяют свое состояние (не болит ли голова, какое сейчас ощущение в лице). Подобные перепроверки требуют переключения внимания.

image::img016.png[]

Упражнение 1.

* Сядьте прямо или лягте на спину

* Руку положите на живот

* Вдыхайте воздух глубоко через нос, при этом рука на животе должна подниматься (грудь – незначительно)

* Выдыхайте через рот

* Постарайтесь сосредоточиться на дыхании

* Какие-то мысли приходят Вам на ум – просто фиксируйте их «Я подумал о ..» (это касается и внимания к дискомфортным ощущениям в области лица)

* Возвращайтесь к наблюдению за дыханием

Упражнение 2.

* Найдите 5 предметов, на которые Вы не обращали внимания раньше

* Пробуйте услышать 4 звука, которые Вас окружают

* Нащупайте 3 поверхности: что это за материал? какой он на ощупь (твердый, мягкий, холодный, теплый, гладкий, рельефный)?

* Почувствуйте 2 запаха (можно понюхать аромат, который Вас успокаивает)

* Почувствуйте 1 вкус: какой он?

Упражнение 3.

* Важно уметь отвлекаться не только с помощью техник, но и повседневных дел

* Проверьте свое расписание дня

* Заполните свободное время интересными занятиями

* В момент выполнения заданий сосредоточьтесь на процессе их выполнения, а не на оценке своей работы или своих ощущений в данный момент.

=== Приложение В2. Памятка для пациента с кластерной головной болью

Кластерная головная боль характеризуется периодическими атаками головной боли крайне высокой интенсивностью или кластерами. Боль имеет односторонний характер, локализуется за глазом или около него, боль может распространяться на другие части лица, головы и шею. Приступы кластерной головной боли сопровождаются беспокойством, в отличие от мигренозных приступов, которые ограничивают физическую активность пациента. Кластерная головная боль – это редкий вид головной боли, которая сопровождается вегетативными симптомами.

*Часто встречаются следующие вегетативные симптомы:*

Слезотечение во время приступа, покраснение глаза.

Во время приступа также может быть также отделяемое из носа.

Потливость лица и/или лба.

Изменение цвета кожи лица на стороне приступа.

Отечность вокруг глаза на стороне приступа.

*Что такое кластерный период?*

Кластерный период может начинаться в одно и тоже время года и продолжаться одно и тоже время, что и ранее. Например, кластерный период может начинаться каждый раз весной или осенью. У большинства людей с кластерной головной болью кластерный период длится от недели до года. После периода кластера начинается период ремиссии продолжительностью от трех месяцев и более, но не более года. Такая кластерная головная боль называется эпизодической. Если кластерный период продолжается больше года, то такая кластерная головная боль называется хронической.

*В каких случаях обращаться к врачу?*
[none]
. кластерная головная боль появилась впервые;

. изменение характера боли.

Необходимо *незамедлительно* обратится за медицинской помощью при следующих симптомах: внезапно развившаяся, громоподобная интенсивная головная боль по типу «удара в голову»; головная боль сопровождается подъемом температуры тела, тошнотой, тугоподвижностью шеи, судорогами, слабостью в конечностях, нарушением речи; нарастающая головная боль после травмы головы.

*Каковы причины кластерной головной боли?*

Эксперты до конца не знают, что вызывает кластерную головную боль. Предполагается связь с областью мозга, которая отвечает за работу биологических часов организма, известной как гипоталамус.

*Какие существуют триггеры кластерной головной боли?*

Существует несколько триггеров кластерной головной боли. Наиболее распространенным из них является употребление алкоголя. Другими триггерами могут быть изменения погоды и некоторые лекарственные препараты.

*Какие существуют факторы риска кластерной головной боли?*

Мужской пол. Мужчины чаще страдают от кластерных головных болей, чем женщины.

Возраст. Большинство людей, страдающих кластерными головными болями, находятся в возрасте от 20 до 50 лет. Но это заболевание может начаться в любом возрасте. • Курение. Многие люди, страдающие кластерными головными болями, являются курильщиками.

Употребление алкоголя. Если у вас кластерные головные боли, употребление алкоголя в кластерный период может увеличить риск приступа.

Наследственные причины. Наличие кластерной головной боли у близких родственников повышает риск появления кластерной головной боли.

*Диагностика кластерной головной боли*

Диагноз основывается на жалобах пациента истории развития заболевания, частоте и характере головной боли, дополнительных симптомах, сопровождающих приступ. При впервые появившихся кластерных головных болях врач может назначить МРТ или КТ головного мозга.

*Какие вопросы может задать врач на приеме?*

Насколько сильна головная боль?

Когда появилась головная боль?

Продолжительность приступа?

Где локализуется головная боль?

Возникают ли приступы в одно и то же время года?

Какие еще есть симптомы во время приступа головной боли (слезотечение, покраснение глаза, лица, потливость лица, отделяемое из носа)?

Что провоцирует приступ?

Впервые появилась подобная боль или ранее уже были схожие приступы?

Проводилось ли ранее МРТ или КТ головного мозга?

Какие есть хронические заболевания?

Какие лекарства Вы принимаете?

=== Приложение В3. Памятка для пациента с нейропатией лицевого нерва

Мимику человека обеспечивают движения парных мышц на лице, сокращение которых возможно только при подаче к ним импульса посредством проводника – лицевого нерва (7 пара черепных нервов). Лицевой нерв выходит из головного мозга единым стволом в области мосто-мозжечкового угла, далее – из полости черепа ниже слухового прохода, входит в околоушную слюнную железу, распадается на 5 ветвей, которые идут к определённой группе мышц. *При повреждении* лицевого нерва импульс не поступает к мышце, она теряет способность к сокращению. Однако, при поражении на уровне ствола развивается слабость мышц на половине лица, на уровне отдельных ветвей – в отдельных мышцах. При тяжёлом поражении нерва в мышцах отсутствуют движения (прозоплегия мышц), в остальных случаях наблюдают слабость мышц разной степени выраженности (прозопарез мышц). *Нейропатия лицевого нерва (НЛН) характеризуется остро развившейся асимметрией лица вследствие односторонней слабости мышц [481].* В зависимости от участка повреждения вместе с двигательными нарушениями могут быть симптомы: сухость глаза или слезотечение, нарушение вкуса на передних двух третях языка, сухость во рту, повышенная чувствительность к звукам (гиперакузия). В день заболевания или за 1-2 дня накануне может возникать боль в заушной области.

Существует несколько *опасных симптомов НЛН*, требующих динамического наблюдения:
[arabic]
. Лагофтальм (неполное смыкание век) возникает вследствие слабости круговой мышцы глаза (при её сокращении глаз закрывается), при этом сохраняется противодействующая сила (мышца – леватор верхнего века, при её сокращении глаз открывается). Из-за неполного и редкого смыкания век нарушается распределение слезы по глазному яблоку, возникает сухость роговицы. Кроме того, при нарушении иннервации самой слезной железы сухость глаза усугубляется.
+
Лагофтальм может быть за счёт дисфункции верхнего века (симптом Белла) и/или нижнего века до его выворота наружу (эктропион). При отсутствии профилактических мероприятий пациент из-за сухости глаза ощущает дискомфорт, а при отсутствии надлежащего и своевременного лечения развиваются осложнения: кератит, эрозия, язва, перфорация роговицы, нарушение функции зрения, вплоть до потери глазного яблока.
+
Если НЛН развилась не по причине травмы, то нерв в течение 2-3 недель у большинства пациентов спонтанно восстанавливается, [underline]#*в остальных случаях развиваются грубые двигательные нарушения.*#

. Односторонняя слабость мышц провоцирует активацию и повышение тонуса мышц здоровой стороны, что приводит к смещению средней линии лица. Г**ипертонус мимических мышц здоровой стороны формируется уже на 7-й день заболевания**. Происходит перерастяжение ослабевших мышц пораженной стороны, что препятствует их восстановлению.

. При отсутствии движений в мышцах в случаях тяжёлой степени поражения нерва мышца обездвижена и*атрофируется*(уменьшается её объем), тогда даже при восстановлении подачи импульса восстановление невозможно.

. При появлении движений в мышцах с нарастанием силы мышц*нарастает тонус мышц пораженной стороны лица (утолщение, напряжение мышц),*в том числе с развитием болевого синдрома, при отсутствии его своевременного лечения формируются мышечные контрактуры. При восстановлении движений на пораженной стороне у пациента появляется чувство напряжения в мышцах, стягивания. Данные ощущения ассоциируют с положительной динамикой, но позже напряжение сменяется болью мышечного характера – тупая, ноющая, усиливается при эмоциональном напряжении и при воздействии холодом.

. *В период от 3 месяцев от дебюта симптомов до года*появляется избыточная активность восстанавливающихся мышц –*синкинезии*– содружественные движения мышц, которые вместе сокращаться не должны. Например, при вытягивании губы в трубочку сужается глазная щель, при зажмуривании нижняя губа подтягивается вверх и т.д. При отсутствии лечения синкинезии прогрессируют до формирования*постпаралитического гемиспазма,*когда при любом мимическом движении возникает мышечный спазм в половине лица.

Ведение пациента с НЛН включает АЛГОРИТМ диагностических и лечебных мероприятий, а также раннюю и непрерывную реабилитацию. Пациенту необходимо знать алгоритм и владеть некоторыми навыками домашней реабилитации.

*Шаг 1. Определение клинической ситуации, объема исследования и вариантов лечения.*

Основными задачами ДИАГНОСТИКИ при остро развившейся НЛН являются: 1) установление причины заболевания и 2) определение степени тяжести НЛН.

[arabic]
. Установление причины заболевания.
Существуют 2 формы НЛН – идиопатическая (паралич Белла, диагноз исключения) и симптоматическая (поражение нерва вследствие герпес-инфекции, отита, травмы, опухоли самого нерва или соседнего нерва, после операций и т.д.). Для выявления причины проводят МРТ головного мозга с контрастированием (введение контрастного препарата позволяет выявить опухоль), а также лабораторную диагностику (позволяет выявить воспалительный процесс, метаболические нарушения, установить инфекцию).
+
image::img017.png[]

. *Определение степени тяжести НЛН.*
+
Клинический осмотр позволяет определить уровень (ствол или отдельные его ветви) и степень поражения нерва. _Наличие даже минимальной двигательной активности в мышце предполагает сохранность её функции_ и относительно благоприятный прогноз на восстановление. Отсутствие движений в мышце говорит о необходимости проведения инструментальной диагностики – ЭНМГ и ЭМГ для выявления пациентов с неблагоприятным прогнозом и направления на хирургическое лечение. Показатели ЭНМГ объективно показывают степень поражения нерва, результат является достоверным при проведении исследования *не ранее 8 суток от дебюта симптомов*.
+
Пациентам с отсутствием клинического улучшения после 3 месяцев прозоплегии проводят ЭНМГ в динамике. При неблагоприятных показателях – УЗИ или МРТ мышц с оценкой их объема. Уменьшение объема мышц поражённой стороны говорит о необходимости как можно раньше поставить вопрос хирургического лечения.
+
*При длительно протекающей НЛН* важной задачей пациента и врача является своевременное выявление развивающихся осложнений НЛН (гипертонус мышц, синкинезии), контроль за динамикой лагофтальма.
+
*ЛЕЧЕНИЕ* пациента с НЛН: консервативное и хирургическое, определяется причиной и степенью поражения нерва. Во всех случаях пациент проходит раннюю и непрерывную реабилитацию.
+
При идиопатической НЛН назначают глюкокортикостероиды и противовирусные препараты, оптимально – начало приема в первые 3 дня от дебюта симптомов.
+
При симптоматической НЛН лечение зависит от причины (если поражение нерва произошло по причине отита – назначают антибактериальные препараты и т.д.).

*Шаг 2. Нежелательные действия с лицом.*

У пациентов с нетравматической НЛН в 70% случаев наступает полное восстановление функции лицевого нерва. Традиционно пациенту дают рекомендации, что надо делать при НЛН. Однако, огромное значение имеет то, что делать *НЕ НАДО*, поскольку одни факторы воздействия прогноз улучшают, другие – ухудшают. При НЛН рекомендовано: *воздержаться от грубого массажа, активной мимики и активных упражнений ЛФК в максимальной амплитуде движения, электростимуляции мышц*.

*Шаг 3. Достижение симметрии лица.*

При развитии НЛН движения на пораженной стороне ограничены или полностью отсутствуют. Снижается тонус мышц, наступает их растяжение. Здоровая сторона гиперактивна, что приводит к нарастанию на ней тонуса мышц, соответственно, смещению средней линии лица в здоровую сторону. С первых дней заболевания необходимо расслаблять мышцы здоровой стороны (ЛФК или ботулинотерапия), а также подтягивать мышцы пораженной стороны лица пластырем или кинезио тейпом *с целью восстановления симметрии лица и профилактики перерастяжения мышц*.

[[picB3-1]]
[caption="Рис. 1. "]
.Восстановление симметрии лица: лечение «положением» с использованием пластырной ленты или кинезио тейпа.
image::img018.png[]

*Шаг 4. Использование зеркала.*

Пациентам с НЛН при выполнении упражнений и в повседневной жизни рекомендуют использовать зрительный контроль (зеркало). Необходимо чаще обращать внимание на свое отражение в зеркале, принимать перед зеркалом пищу, выполнять перед зеркалом ЛФК, следить за мимикой при общении по видеосвязи для того, чтобы контролировать симметрию лица и ограничивать слишком активные мимические движения (не слишком широко улыбаться, не хмурить сильно брови и т.п.). С точки зрения нейропсихологии использование зеркала способствует повышению произвольного контроля мимических движений, формируется привычка сохранять лицо максимально симметричным, что значительно снижает риск развития осложнений.

*Шаг 5. Лечебная физкультура.*

Лечебной физкультурой (ЛФК) называют множество воздействий, которые в зависимости от клинической ситуации способны как содействовать выздоровлению, так и препятствовать. Стандартный комплекс ЛФК для самостоятельного выполнения дома (домашняя самореабилитация) зависит от: 1) выраженности пареза мышц, 2) наличия осложнений, 3) лагофтальма.

[arabic]
. ОЦЕНИВАЕМ ВЫРАЖЕННОСТЬ ПАРЕЗА: плегия – отсутствие движений, парез – ограничение движений, снижение силы мышц.
+
*При плегии*(отсутствие движений) рекомендовано выполнять имитацию движений (пассивные упражнения с использованием рук),*при парезе*(снижение силы мышц) – пассивную и/или активную ЛФК (активные упражнения, произвольные самостоятельные движения без использования рук) с дозированными симметричными сокращениями мышц (подстраивание здоровой стороны лица к пораженной для достижения симметрии) перед зеркалом с целью увеличения амплитуды движения, силы, выносливости и скоростных характеристик. Во всех случаях необходимо исключить максимальную амплитуду движения, упражнения выполнять симметрично и перед зеркалом
+
Перед ЛФК для улучшения кровоснабжения мышц выполняют точечный самомассаж: «Визуально определите на лице точки для самомассажа. Лоб разделите на 4 части, каждая из них будет соответствовать точке воздействия; определите массажные линии: нос – ухо, над верхней губой – ухо, под нижней губой – ухо, точечное воздействие необходимо осуществлять по точкам на данных линиях. Поместите свои указательные (или указательный + средний) пальцы руки симметрично с 2х сторон. По описанным точкам (их всего до 15 с каждой стороны) с умеренным воздействием проводите круговыми движениями по 3-4 движения в каждой точке медленно. В случаях более интенсивного и быстрого воздействия мышца наоборот будет стремится к напряжению – данного эффекта надо избегать, уменьшите скорость, увеличьте глубину воздействия. Ощущения должны быть приятными, без боли».
+
Частота выполнения стандартного комплекса составляет не менее 2 раз в день, длительность – 10-15 минут.

[[picB3-2]]
[caption="Рис. 2. "]
.Точечный самомассаж и пассивная лечебная физкультура (пациент с использованием рук имитирует движения - поднимает брови вверх, хмурится, показывает оскал зубов, улыбку, собирает губы в трубочку).
image::img019.png[]

Таким образом, при отсутствии движений пациент подтягивает мышцы пораженной стороны лица пластырем, далее выполняет комплекс упражнений: точечный самомассаж + пассивная ЛФК. При наличии движений в пораженной стороне подтягивание мышц лица пластырем не проводится, комплекс упражнений включает точечный самомассаж + активная ЛФК.

*Стандартный комплекс упражнений для пациента с нейропатией лицевого нерва*

[width="100%", cols="1,^.^1,^.^1", options="header"]
|===
^.^|Выраженность пареза Комплекс ЛФК
|парез |плегия
|лечение «положением» для пораженной стороны с использованием пластыря или кинезио тейпа (самостоятельные аппликации) |*-* |*+*
|точечный самомассаж симметрично с двух сторон |*+* |*+*
|пассивные движения симметрично с двух сторон, имитирующие сокращение мышц |*+* |*+*
|активная ЛФК с дозированными симметричными сокращениями мышц перед зеркалом с целью увеличения амплитуды движения, силы, выносливости и скоростных характеристик сокращения |*+* |*-*
|===

_* или при клиническом улучшении до пареза в процессе реабилитации_

Перечень упражнений для пассивной или активной ЛФК единый, разница заключается только в том, что пассивную ЛФК пациент выполняет с использованием рук, активную – произвольные движения без использования рук.

[width="100%", cols="1", options="header"]
|===
^.^|*Перечень упражнений*
|Поднимите брови вверх
|Нахмурьтесь
|Закройте глаза
|Покажите «оскал» зубов»
|Сомкните губы и улыбнитесь
|Разомкните губы и улыбнитесь
|Вытяните губы в трубочку
|Покажите грустную улыбку
|Опустите нижнюю губу, скажите: «Ы-Ы»
|Поднимите нижнюю губу вверх
|===

[arabic, start=2]
. ОЦЕНИВАЕМ НАЛИЧИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ.*Основными осложнениями*НЛН являются гипертонус мышц и синкинезии, способом их коррекции является расслабление мышц посредством: а) упражнений ЛФК (для профилактики развития осложнений или при осложнениях легкой степени); б) ботулинотерапии (при осложнениях средней или тяжёлой степени). В случаях гипертонуса мышц здоровой стороны упражнения выполняют только со здоровой стороны, пораженной стороны – с 2х сторон.
+
*Специальные техники физического воздействия на мышцы, направленные на их расслабление*: «Визуально определите на лице линии – проекции расположения мышц: внутренний угол глаза – угол рта, наружный угол глаза – угол рта, ушная раковина – угол рта, шея – угол рта. Поместите свой большой палец руки (противоположной по отношению к стороне растяжения) в рот, остальные пальцы расположите снаружи. По описанным линиям (их 4-5) с умеренным воздействием проводите растяжение от периферии к центру не менее 20 секунд по каждой линии. В случаях более интенсивного и быстрого воздействия мышца наоборот будет стремится к напряжению – данного эффекта надо избегать, уменьшите скорость».

[[picB3-3]]
[caption="Рис. 3. "]
.Упражнения, направленные на расслабление мышц
image::img020.png[]

[arabic, start=3]
. ЛАГОФТАЛЬМ. Комплекс упражнений для коррекции*лагофтальма*включает 2 упражнения, которые направлены на устранение мышечного дисбаланса между круговой мышцей глаза и леватором верхнего века. Частота выполнения комплекса не менее 2 раз в день, может достигать 8 раз в течение дня (каждые 2 часа).
+
_Упражнение 1:_ растяжение мышцы – леватора верхнего века. Техника выполнения: расположите указательные пальцы правой и левой рук по центру подвижной части закрытого верхнего века один над другим и с лёгким давлением на веко в течение 20 секунд производите его растяжение – верхний палец вверх, нижний – вниз, затем медленно уберите пальцы. Данное упражнение выполняйте однократно.

[[picB3-4]]
[caption="Рис. 4. "]
.Упражнение, направленное на растяжение мышцы – леватора верхнего века.
image::img021.png[]

_Упражнение 2:_ восстановление баланса круговой мышцы глаза и леватора верхнего века. Техника выполнения: опустите голову, закройте глаза, расположите указательный и средний пальцы руки здоровой стороны по центру подвижной части верхнего века с лёгким давлением на него, далее одновременно выполните многокомпонентное движение – поднимите голову, брови вверх, пальцами откройте веко и посмотрети вверх. Кратность повторения упражнения до 5 раз за одно занятие.

[[picB3-5]]
[caption="Рис. 5. "]
.Упражнение, направленное на устранение дисбаланса между круговой мышцей глаза и леватором верхнего века.
image::img022.png[]

*_При изолированном поражении краевой нижнечелюстной ветви лицевого нерва_* со слабостью МОНГ вышеперечисленные комплексы неэффективны, выполняют упражнения, целенаправленно воздействующие на МОНГ. Основные правила: выполнение ЛФК перед зеркалом, симметрично, оценивая пораженную и здоровую сторону, все движения точечные (не растирание), дозированные, не используя максимальную силу, не достигая реакции содружественных сокращений мышц верхней трети лица. Примерный комплекс ЛФК для восстановления функции мышцы, опускающей нижнюю губу, включает:

*Самомассаж* пациент выполняет сначала общий точечный (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-1,1>>а) в представленных точках совершая по 3-5 круговых движений указательным и средним пальцами с умеренным давлением, затем - локальный самомассаж МОНГ на пораженной стороне (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-1,1>>б), в представленной точке совершая по 3-5 круговых движений указательным и средним пальцами с умеренным давлением, затем смещая указательным и средним пальцами руки нижнюю губу вниз по 20 раз (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-1,1>>в).

*Стимуляцию мышцы*, для этого с пораженной стороны указательным и средним пальцами руки пациент отодвигал нижнюю губу вниз и произносит звук «ы-ы-ы» (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-1,1>>г). Данное усложнение помогало увеличить амплитуду движения при наличии движений в мышце (облегчая сокращение мышцы). Затем пациент производил щипковый захват губы большим и указательным пальцами руки (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-1,1>>д) и продолжал опускать нижнюю губу вниз, но оказывал сопротивление пальцами против движения. Также на втором этапе пациенту предлагали вытянуть губы в трубочку и осуществлять во рту «перекатывание» воздуха слева направо и наоборот (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-2,2>>а), затем захватить медицинский шпатель губами и удерживать ими, передвигая шпатель в разные направления – вверх, вниз, вправо, влево, по косой, углубляя внутрь и т.д. (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-2,2>>б).

*Контроль сокращения мышцы*: вытянуть губы в трубочку и двигать губы вправо-влево (зубы сомкнуты), во время движения останавливаться через каждые несколько миллиметров и продолжать растяжение (5 ступеней) (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-3,3>>а); затем растянуть губы в стороны (улыбка), во время движения останавливаться через каждые несколько миллиметров и продолжать растяжение (5 ступеней), далее также ступенчато обратно вытянуть губы в трубочку (рис. <<picB3-6,6>>, <<picB3-3,3>>б).

[[picB3-6]]
[caption="Рис. 6. "]
.Упражнения при изолированном поражении краевой нижнечелюстной ветви лицевого нерва.
image::img023.png[]

При прохождении домашней самореабилитации каждые две недели необходимо проводить контроль динамики восстановления у врача. Домашняя самореабилитация не исключает занятия ЛФК со специалистом. Помимо стандартных комплексов ЛФК существуют индивидуально подобранные упражнения, которые назначает врач. Например, Кабат-терапия при тяжёлой степени поражения, нейромышечное переобучение при синкинезиях, и т.д.

*Шаг 6. Осложнения и контроль за развитием осложнений.*

Пациенту необходимо знать основные осложнения НЛН, их клинические проявления и способы выявления на ранних этапах.

*Гипертонус мышц* лица разной степени выраженности наблюдают у пациентов уже на 7-е сутки заболевания на здоровой стороне, а спустя год заболевания при неполном восстановлении функции лицевого нерва на одной из сторон – в 93,3%. Для того, чтобы своевременно выявить гипертонус мышц пациент должен контролировать появление утолщения мышц, их напряжение, боли в мышцах лица, чувство стягивания или наличие смещения средней линии лица.

**Синкинезии** разной степени выраженности развиваются у пациентов с неполным восстановлением после НЛН на сроке от 3 до 9 месяцев в 15–100% случаев. Существует ряд проб, которые пациент может выполнить самостоятельно дома и выявить синкинезии.

[width="100%", cols="1,1", options="header"]
|===
^.^|Вызывающее движение ^.^|Синкинезия
|вытягивание губ в трубочку, надувание щек, жевание |сужается глазная щель
.8+|моргание, спокойное закрытие глаз, зажмуривание |морщится лоб
|морщится нос
|угол рта тянется вверх
|поддергивается верхняя губа
|крыло носа приподнимается вверх и кнаружи
|напряжение шеи до формирования тяжа
|приподнимается ушная раковина
|одностороннее снижение слуха или шум в ухе
.2+|поднимание бровей |морщится нос |угол рта тянется вверх
|полное открытие рта или движение челюсти в боковых направлениях
|сужается глазная щель (редкий вид синкинезии)
|жевание, боковые движения челюсти |слезотечение из глаза на пораженной стороне
|звон клавиш, звук трубы, хлопки |сокращения мимических мышц
|возникающая в период менструации после перенесенной НЛН |хроническая боль в заушной области
|===

Некоторые факторы могут ускорить процесс появления силы мышц, но повышают риск развития осложнений (активная ЛФК в максимальной амплитуде движения, электростимуляция). Должен быть баланс между стремлением ускорить восстановление и снизить риск развития осложнений.

**Лагофтальм** у пациентов с НЛН встречается с частотой около 70%, симптом регрессирует длительно, поэтому с первых дней заболевания, непрерывно и длительно необходимо проводить *_стандартные мероприятия по профилактике развития осложнений._*

При неосложненном лагофтальме (глазное яблоко белое, не болит) в течение дня в поражённый глаз пациент закапывает капли искусственной слезы: если без консерванта – каждые 2 часа, а при наличии в препарате консерванта – не более 4 раз в день; на ночь – применяет декспантенол.

В течение дня при наличии нарушения положения преимущественно верхнего века на него накладывают пластырь / кинезио тейп с целью утяжеления века и сужения глазной щели. При нарушении положения преимущественно нижнего века (наличии эктропиона) выполняют «подтягивание» нижнего века пластырем / кинезио тейпом. При несмыкании глазной щели более 4 мм во избежание механического повреждения глаза перед сном применяют фиксацию век пластырем / кинезио тейпом (ночная окклюзия глаза).

Консультация офтальмолога в плановом порядке необходима всем пациентам. Консультация офтальмолога в экстренном порядке: покраснение, жжение, изменение роговицы, снижение остроты зрения, боль. Осложнения лагофтальма прогрессируют в течение нескольких дней, тогда будет выполнена операция – сшивание век (тарзорафия). При наличии тяжёлого или осложнённого эктропиона хороший эстетический и функциональный эффект дает его ушивание кантопластика.

[[picB3-7]]
[caption="Рис. 7. "]
.Техника наложения пластыря / кинезио тейпа пациентам с паралитическим лагофтальмом: А – в течение дня, Б – на ночь.
image::img024.png[]

*Ботулинотерапия*

Ботулинический токсин – вещество, которое вводят в мышцу для её локального расслабления.

*В остром периоде НЛН* инъекции БТА выполняют в мышцы здоровой половины лица в случаях развития гипертонуса мышц, который приводит к смещению средней линии лица и ухудшает прогноз на восстановление функции, или высокого риска его развития.

*В хроническом периоде НЛН* инъекции БТА выполняют на пораженной стороне для лечения гипертонуса мышц и синкинезий (постпаралитического гемиспазма), при этом препарат вводят в пораженную и в здоровую сторону для достижения симметрии лица.

Препарат начинает действовать на 3-4 день после введения, полный клинический эффект наступает на 10-14 день. Необходимо помнить, что вместе со снижением мышечного тонуса снижается сила мышц, поэтому врач индивидуально подбирает дозу, чтоб при уменьшении выраженности осложнений слабость в мышцах лица не доставляла значимого дискомфорта пациенту. В среднем интервал между инъекциями составляет 5 месяцев. Осложнениями инъекций могут быть гематома, избыточная слабость мышцы, слабость соседней мышцы, что клинически проявляется двоением в глазах, нарушением речи. По этой причине процедуру должен выполнять врач-невролог. Ботулинотерапия является одним из методов комплексной реабилитации.

*Какие существуют хирургические методы лечения при нейропатии лицевого нерва?*

Хирургические методы лечения можно разделить на 2 группы:
[arabic]
. направленные на устранение причины заболевания (их проводят как можно раньше),

. направленные на улучшение исхода (их проводят при тяжёлой степени поражения нерва при отсутствии восстановления).

image::img025.png[]

*Устранение причины заболевания*

_У пациентов с идиопатической НЛН в случаях тяжёлой степени поражения нерва, установленной клинически и подтвержденной посредством ЭНМГ и ЭМГ проводят декомпрессию (высвобождение) лицевого нерва в канале височной кости._

_У пациентов с симптоматической НЛН операцию проводят в зависимости от причины. При опухоли – удаление опухоли. При гнойном отите – операцию на ЛОР-органах._

*Улучшение исхода заболевания*

Симптоматические операции, направленные на улучшение исхода НЛН, проводят в среднем после 6 месяцев от дебюта симптомов пациентам с тяжелой НЛН при отсутствии восстановления. Рассматривать хирургическое лечение можно уже после 3 месяцев от дебюта симптомов при отсутствии положительной динамики, т.к. подготовка к операции занимает время. Существует исключение: операцию проводят в ранние сроки, если НЛН развилась вследствие травматического повреждения, в том числе во время операции (например, при удалении опухоли головного мозга) и известно, что нерв перерезан.

Вид операции в основном зависит от срока заболевания, уровня поражения, степени тяжести поражения. Выделяют:

[arabic]
. *_реиннервирующие операции_* направлены на восстановление проведения импульса по нерву. Проводят сшивание краёв лицевого нерва, подшивание к лицевому нерву других двигательных нервов лица (жевательного, подъязычного), сшивание с лицевым нервом со здоровой стороны (кросс-пластика). После таких операций акт глотания, жевания существенно не меняется, но при соединении лицевого нерва с жевательным, улыбка будет появляется только при сжатии зубов, при соединении с подъязычным – только когда язык упирается в нёбо и т.д. Данную особенность необходимо учитывать при проведении реабилитации. Со временем пациент учится контролировать движения мышц, «переучивает» их.

. *_реконструктивно-пластические операции_* направлены на улучшение симметрии лица при давности заболевания более 1,5-2 лет. Проводят перемещение собственной мышцы из близлежащей зоны (жевательной или височной мышцы), микрохирургическую пересадку на лицо мышц с других участков тела (бедро, спина), проводят подвешивание тканей к верхним отделам лица (полосками фасций, нитями).

. *_операции по коррекции лагофтальма_* проводят при стойком лагофтальме с целью восстановления смыкания век. Необходимо учитывать, положение верхнего или нижнего века в большей степени нарушено. При нарушении положения верхнего века проводят его утяжеление участком хряща (взятым с ушной раковины), золотым грузиком, гиалуроновой кислотой, собственным жиром. При нарушении положения нижнего века проводят его подтягивание и/или укрепление (в том числе с использованием хряща) [481].

=== Приложение В4. Памятка для пациента с гемифациальным спазмом

Мимику человека обеспечивают движения 18-25 пар мышц, сокращение которых возможно только при подаче к ним импульса посредством проводника – лицевого нерва (7 пара черепных нервов). Лицевой нерв выходит из полости черепа единым стволом чуть ниже слухового прохода, проходит через околоушную слюнную железу, распадается на 5 ветвей, которые идут к определённой группе мышц. При раздражении лицевого нерва к мышцам поступает избыточный импульс, она становится гиперактивной, начинает непроизвольно сокращаться. Поскольку лицевой нерв иннервирует мышцы половины лица, спазм односторонний.

**Гемифациальный спазм** клинически проявляется хроническими пароксизмальными безболезненными непроизвольными односторонними тоническими, клоническими или тонико-клоническими сокращениями группы мышц лица, в том числе в покое и ночное время. При типичном течении заболевания спазм начинается с области глаза и распространяется на половину лица, при атипичном – с области щеки. Мышечный спазм может сопровождаться щелчками в ухе или даже болью с характеристиками невралгии тройничного нерва. Кроме того, с течением времени на паретичной стороне может появиться слабость мимических мышц. Главной диагностической задачей является выявить причину спазма, т.е. установить, *что именно раздражает нерв*.

**Первичным** является ГФС, когда корешок нерва (при его выходе из головного мозга) раздражает один из сосудов.

*Вторичным (симптоматическим)* является ГФС, если нерв раздражается любым другим образованием – опухолью области мосто-мозжечкового угла или околоушной железы, сосудистыми аномалиями и т.д.

Если проведена полная диагностика, а ГФС не установлен, его называют *идиопатическим*(вследствие поражения нижнего мотонейрона лицевого нерва).

*Диагностика*

Диагностика ГФС в первую очередь включает проведение МРТ в специальных режимах, позволяющих выявить конфликт нерва с сосудом. При его отсутствии необходимо выполнить МРТ головного мозга с контрастированием для выявления других альтернативных причин, чаще – объемных образований. Лабораторная диагностика помогает косвенно установить этиологию процесса – выявить воспаление или метаболические нарушения.

*Лечение*

При выявлении конфликта между сосудом и нервом проводят оперативное лечение – их разобщение, при выявлении объемного образования – его удаление и т.д.

В случаях, когда оперативное лечение противопоказано, пациент отказывается от его проведения или причина ГФС не установлена проводят консервативное лечение. Методом выбора является ботулинотерапия.

В случаях первичного или идиопатического ГФС, когда оперативное лечение не показано, противопоказано или пациент от него отказывается, после проведенного лечения сохраняются симптомы, а ботулинотерапия и другое медикаментозное лечение неэффективно – пациенту может быть рекомендовано радиохирургическое лечение.

=== Приложение В5. Памятка для пациента с лицевой миокимией

Практически у каждого человека хотя бы раз в жизни «дергался» глаз.

*Лицевая миокимия* клинически проявляется спонтанными периодически возникающими и длящимися от нескольких секунд до нескольких часов, реже – до нескольких недель, односторонними самоограничивающимися, низкоамплитудными, пульсирующими подергиваниями в одной из мышц лица (чаще – нижняя порция пальпебральной части круговой мышцы глаза), которые более очевидны для пациента, чем для окружающих, могут усиливаться при произвольных движениях, но не инициируются ими.

В большинстве случаев лицевая миокимия является *первичной*, т.е. самостоятельное доброкачественное состояние, вызванное физическим или эмоциональным перенапряжением, употреблением кофеина, длительным пребыванием за компьютером, неправильно подобранными очками. В таких случаях она проходит самостоятельно после устранения неблагоприятного фактора. Однако, лицевая миокимия может быть *вторичной (симптоматической)*, т.е. побочным эффектом приема лекарственных средств (например, топирамат, габапентин), а также признаком дебюта таких заболеваний, как рассеянный склероз, опухоль, аутоиммунное заболевание.

*_«Красные флаги» при лицевой миокимии_*:

* подергивания также в других мышцах лица и / или частях тела,

* процесс двусторонний,

* глаз открывается с трудом,

* опущение века,

* покраснение или отек века,

* боль,

* симптомы не проходят в течение нескольких недель,

* наличие других неврологических симптомов.

*Диагностика*

Диагностику проводят клинически на основании жалоб, данных анамнеза и осмотра. Однако, при длительном течении заболевания и/или наличии красных флагов требуется лабораторно-инструментальная диагностика. Методом выбора является МРТ головного мозга с контрастированием. Лабораторная диагностика помогает косвенно установить этиологию процесса – выявить воспаление или метаболические нарушения.

*Лечение*

Как правило, медикаментозного лечения не требуется. Режим труда и отдыха, устранение неблагоприятных факторов.

== Приложение Г1 - Г... Шкалы оценки, вопросники

=== Приложение Г1

Название на русском языке: диагностический опросник нейропатической боли.

Оригинальное название: Neuropathic pain diagnostic questionnaire, DN4 [482]

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Тип: вопросник.

Назначение: предназначена для врачей лечебных специальностей, не являющихся неврологами

Содержание:

Пожалуйста, заполните этот опросник, отметив галочкой один ответ для каждого пункта в приведенных ниже 4-х вопросах

[width="100%", cols="5,^.^1,^.^1", options="header"]
|===
3+^.^|*Собеседование с пациентом*
3+|Вопрос 1: Соответствует ли боль, которую испытывает пациент, одному или нескольким из следующих определений?
| |Да |Нет
|1. Ощущение жжения |□ |□
|2. Болезненное ощущение холода |□ |□
|3. Ощущение как от ударов током |□ |□
3+|Вопрос 2: Сопровождается ли боль одним или несколькими из следующих симптомов в области ее локализации?
| |Да |Нет
|4. Пощипыванием, ощущением ползания мурашек |□ |□
|5. Покалыванием |□ |□
|6. Онемением |□ |□
|7. Зудом |□ |□
3+|Осмотр пациента
3+|Вопрос 3: Локализована ли боль в той же области, где осмотр выявляет один или оба следующих симптома:
| |Да |Нет
|8. Пониженная чувствительность к прикосновению |□ |□
|9. Пониженная чувствительность к покалыванию |□ |□
3+|Вопрос 4: Можно ли вызвать или усилить боль в области ее локализации?
| |Да |Нет
|10. Проведя в этой области кисточкой |□ |□
|===

Ключ (интерпретация): если сумма баллов составляет ≥ 4, у пациента высока вероятность наличия нейропатической боли

Пояснения: опросник дает возможность выявить наличие нейропатической боли с достоверностью более 80%

=== Приложение Г2

Название на русском языке: опросник PainDETECT

Оригинальное название (если есть): questionnaire PainDETECT [483]

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Тип: вопросник.

Назначение: оценка характера течения боли и диагностика нейропатического компонента боли

Содержание:

Опросник предназначен для заполнения врачом и объединяет в себе схему распределения болевых расстройств в виде картинки со шкалой ВАШ и опросником, направленным на выявление спонтанных и вызванных симптомов нейропатической боли. Также при помощи рисунка оценивается характер течения боли: постоянный, приступообразный, постоянный с приступами и т.д. Опросник наиболее полно отражает все возможные параметры боли и позволяет очень наглядно отслеживать картину болевого синдрома в динамике.

image::img026.png[]

image::img027.png[]

Ключ (интерпретация): сумма 19 баллов и выше свидетельствует о наличии выраженного невропатического компонента.

=== Приложение Г3

Название на русском языке: Лидская шкала оценки нейропатической боли

Оригинальное название (если есть): Leeds assessment of neuropathic symptoms and signs, LANSS [484,485]

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Тип: вопросник.

Назначение: выявление и оценка нейропатической боли

Содержание (шаблон):
[upperalpha]
. ОЦЕНКА БОЛИ (опросник)
+
Подумайте, какими были ваши болевые ощущения за последнюю неделю.
+
Пожалуйста, выберите утверждения, наиболее точно описывающие вашу боль.
[arabic]
.. Проявляется ли ваша боль в виде странных неприятных ощущений на коже? Можно ли сравнить эти ощущения с покалыванием?
[none]
... a) НЕТ - Боль, которую я испытываю, нельзя описать таким образом (0)

... b) ДА - Меня довольно часто беспокоят подобные ощущения (5)

.. Изменяется ли кожа в области локализации боли? Покрывается ли она пятнами? Выглядит ли покрасневшей?
[none]
... a) НЕТ - Боль не влияет на внешний вид кожи (0)

... b) ДА - Там, где меня беспокоит боль, внешний вид кожи отличается от нормального (5)

.. Повышена ли чувствительность к прикосновению на пораженном участке кожи? Можно ли сказать, что легкое поглаживание кожи, соприкосновение с одеждой вызывают неприятные или болевые ощущения?
[none]
... a) НЕТ - На пораженном участке кожи чувствительность не изменена (0)

... b) ДА - На пораженном участке чувствительность кожи повышена (3)

.. Появляется ли боль внезапно, в покое без видимых причин? Можно ли описать ее как пульсирующую, разрывную или похожую на удар электрическим током?
[none]
... a) НЕТ - Мои ощущения нельзя описать подобным образом (0)

... b) ДА - Меня довольно часто беспокоят подобные ощущения (2)


.. Отличается ли температура кожи на пораженном участке от температуры остальной поверхности кожи? Можно ли описать подобные ощущения как жжение или жар?
[none]
... a) НЕТ - Меня не беспокоят подобные ощущения (0)

... b) ДА - Меня довольно часто беспокоят подобные ощущения (1)

. ОЦЕНКА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
+
Исследуется поверхностная чувствительность на наличие аллодинии и изменения порога болевой чувствительности (при уколе иглой) на пораженном участке кожи в сравнении с аналогичным участком на противоположной стороне тела либо на другом участке кожи.

.. Аллодиния
+
Оцените чувствительность к легкому прикосновению ватой на пораженном и здоровом участках кожи. Наличие аллодинии можно констатировать, если прикосновение к пораженному участку кожи вызывает боль или другие неприятные ощущения (покалывание, тошноту), в то время как при проведении теста на здоровом участке кожи подобных ощущений не возникает.
[none]
... a) НЕТ - Чувствительность одинакова на обоих участках (0)

... b) ДА - Аллодиния только на пораженном участке (5)

.. Изменение порога болевой чувствительности
+
Определите порог болевой чувствительности на здоровом и пораженном участках кожи, используя иглу 23 калибра, вставленную внутрь цилиндра шприца объемом 2 мл.
+
Если при уколе на здоровом участке ощущается острое прикосновение, а на пораженном участке иное - например, прикосновение не чувствуется совсем, ощущается тупое прикосновение (повышенный порог болевой чувствительности) или очень болезненное (сниженный порог болевой чувствительности), то можно констатировать изменение порога болевой чувствительности.
+
Если укол не ощущается нигде, то наденьте иглу на шприц для увеличения веса и проведите тест повторно.
[none]
... a) НЕТ - Ощущения от укола иглой одинаковы на обоих участках (0)

... b) ДА - Измененное ощущение от укола иглой в пораженной области (3)

ПОДСЧЕТ РЕЗУЛЬТАТОВ:

Для получения итоговой суммы складываются значения параметров оценки боли и чувствительности

СУММА БАЛЛОВ: +________+ (максимум 24 балла)

Ключ (интерпретация): если сумма <12, нейропатический механизм формирования болевых ощущений маловероятен. Если сумма≥12, нейропатический механизм формирования болевых ощущений вероятен

Пояснения: Шкала помогает выявить нарушение функции нервов, отвечающих за боль, что важно для определения дальнейшей тактики лечения

=== Приложение Г4

Название на русском языке: Шкала Хауса-Брэкманнаfootnote:[Валидация Шкалы Хауса-Брэкманна выполнена на базе ФГБНУ НЦН].

Оригинальное название: House-Brackmann Grading System [116].

Тип: шкала оценки.

Назначение: определение степени поражения лицевого нерва.

Содержание: Таблица предназначена для оценки врачом функции мимических мышц в покое и при движении в трех областях – лоб, глаз, рот.

[width="100%", cols="^.^1,^.^1,2", options="header"]
|===
|Балл |Степень ^.^|Описание
|I |Норма |Функция мимических мышц лица не изменена
|II |Легкая a|
* При осмотре: легкая слабость при внимательном осмотре; возможна незначительная синкенезия
* В покое: лицо симметрично, тонус нормальный

* При движениях:
+
Лоб: движения бровью от среднего до полного
+
Глаз: закрывается полностью без усилий
+
Рот: Легкая асимметрия рта при улыбке
|III |Умеренная a|

* При осмотре: заметная, но не деформирующая лицо асимметрия; заметные, но не тяжелые синкинезии, контрактура или гемифациальный спазм

* В покое: лицо симметрично, тонус нормальный

* При движениях:
+
Лоб: движений бровью от слабого до среднего
+
Глаз: закрывается полностью, но с усилиями
+
Рот: Легкая асимметрия при максимальном усилии
|IV |Выраженная a|

* При осмотре: деформирующая лицо асимметрия или явно выраженная слабость

* В покое: лицо симметрично, тонус нормальный

* При движениях:
+
Лоб: нет движений бровью
+
Глаз: неполное закрытие
+
Рот: выраженная асимметрия при максимальном усилии
|V |Грубая a|

* При осмотре: едва заметные движения

* В покое: асиммтерия лица

* При двжиениях: 
+
Лоб: нет движений бровью
+
Глаз: неполное закрытие
+
Рот: незначительное движение
|VI |Плегия |Полное отсутствие движений
|===

Ключ (интерпретация): совокупность симптомов указывает на степень тяжести нейропатии лицевого нерва.

=== Приложение Г5

Название на русском языке: Саннибрукская система оценки лицаfootnote:[Валидация выполнена на базе ФГБНУ НЦН].

Оригинальное название: The Sunnybrook Facial Grading System [486].

Тип: шкала оценки.

Назначение: определение степени поражения лицевого нерва.

Содержание: Таблица предназначена для оценки врачом функции мимических мышц в покое и при движении в пяти областях, а также для оценки наличия синкинезий.

image::img028.png[]

Ключ (интерпретация): совокупность симптомов указывает на степень тяжести нейропатии лицевого нерва, выраженность первичных и вторичных двигательных нарушений.