Хронические нарушения сознания: нейрореабилитация: национальное руководство

Информация о распространенности ХНС в различных странах очень разрозненна, и проведенные к настоящему времени эпидемиологические исследования охватывают небольшую выборку населения. Дефицит информации обусловлен также использованием различной терминологии для состояний, относящихся к категории ХНС, и отсутствием диагностических кодов для статистической классификации этих синдромов. Кроме того, после стабилизации и выписки из стационара такие пациенты часто «исчезают» из поля зрения врачей, и получить достоверные данные об их состоянии сложно.

Распространенность ВС в США составляет не более 5 случаев на 100 000 человек. Согласно наиболее качественному исследованию, в котором оценивалась заболеваемость ХНС в Австрии, количество новых случаев составляет 2,5 на 100 000 человек в год. Данных в отношении СМС еще меньше: согласно наиболее надежным сведениям, полученным в ходе опроса австрийских учреждений по уходу, распространенность СМС в этой популяции составила 1,5 на 100 000 человек. По данным метаанализа, частота ВС составляет от 2 до 34 случаев на 1 млн, а СМС — около 1,5 случаев на 1 млн.

Практически все эпидемиологические исследования включали в себя сведения, полученные в стационарах и учреждениях по уходу. В то же время по данным, полученным в Великобритании, не менее 10% пациентов с ХНС находятся дома, а в итальянском исследовании доля таких пациентов составила 17%.

В России не было проведено больших эпидемиологических исследований. Результаты анкетированного опроса в 15 крупных стационарах разных регионов страны за 3 года (2009–2012 гг.) показали, что общее число пациентов с диагнозом ВС составило 747 человек. По данным регионального исследования, в 2020 г. распространенность ХНС в Уральском регионе составляет 4,6 случая на 1 млн населения.

Для данных синдромов не предусмотрен отдельный код Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Они могут обозначаться с использованием кодов T98.1 «Последствия других и неуточненных воздействий внешних причин», R41.8 «Другие и неуточненные симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности и осознанию» или G93.9 «Поражение головного мозга неуточненное». Также возможно кодирование как последствия заболеваний, послуживших причиной повреждения мозга и развития комы:

Классическое определение комы включает отсутствие реакции бодрствования — открывания глаз, отсутствие координированных двигательных реакций, отсутствие вербального контакта с пациентом, которое продолжается не менее 1 ч и, как правило, не более 1 мес:

Кома = нет вербального ответа, нет открывания глаз, нет координированного ответа на боль.

Появление реакции пробуждения — открывания глаз свидетельствует об окончании периода комы и, как правило, сопровождается восстановлением сознания. Однако у части пациентов на фоне появления бодрствования не определяется признаков осознания себя и окружающего, то есть наблюдается переход из комы в ВС/САБ. Следует помнить, что причиной длительного отсутствия открывания век может быть двусторонний птоз в результате поражения глазодвигательных нервов. У пациентов с птозом функция круговой мышцы глаза остается сохранной, поэтому корнеальный рефлекс не нарушен.

В литературе описаны случаи самопроизвольного, или в ответ на стимуляцию, открывания век у пациентов в коме (на фоне нарушения стволовых рефлексов, в том числе отсутствия самостоятельного паттерна дыхания и нестабильности других витальных функций). Отмечено, что клиническая и неврологическая динамика на фоне такого варианта «пробуждения» характеризуется прогредиентным течением. «Кома с открыванием глаз» может возникнуть при диффузном поражении полушарий (в результате длительной гипоксии, кровоизлияния), реже с субтенториальными патологическими процессами. Такой вариант разобщения стволовых функций не следует путать с ВС/САБ, которое характеризуется не только появлением реакции пробуждения через несколько недель после комы, но и возвращением цикла «сон–бодрствование», сохранностью стволовых рефлексов. Описано состояние, обозначенное как «кома с открыванием глаз»: заведения взора вверх и судорожное сокращение век, иногда с ротацией глазного яблока вверх только с одной стороны. В некоторых случаях «кома с открыванием глаз» сопровождается регистрацией паттерна «вспышки–подавления» на ЭЭГ. Таким образом, существуют особые редкие коматозные состояния, которые бросают вызов классическому определению комы и требуют дополнительной детализации неврологическим сообществом.

Точные анатомические и физиологические механизмы «комы с открыванием глаз» до конца не изучены. В норме открывание век осуществляется за счет активности мышцы, поднимающей верхнее веко — m. levator palpebrae superioris, и одновременного торможения круговой мышцы глаза. M. levator palpebrae superioris получает двустороннюю иннервацию от центрального каудального ядра. Экспериментальные данные показали участие коры ГМ, экстрапирамидных двигательных путей и ростральных структур ствола мозга в регуляции реакции открывания век.

Некоторые данные указывают на то, что правое полушарие может доминировать в регулировании корковых процессов открывания век.

Неврологическое обследование пациентов в коме призвано ответить на следующие вопросы.

Для того чтобы ответить на эти вопросы, неврологический осмотр пациента в коме должен включать в себя как минимум:

Важно!

Суммировать результаты осмотра можно с помощью специализированных шкал — шкалы комы Глазго и шкалы подробной оценки состояния ареактивных пациентов (FOUR).

В основу этой шкалы лег алгоритм осмотра пациентов со сниженным уровнем бодрствования, предложенный F. Plum и J.B. Posner в 1966 г., а также критерии «поведенческого» (англ. behavioral) ответа пациента [открывание глаз («Е»), речевая реакция («V») и двигательная реакция («M») в ответ на предъявляемый стимул], предложенные в 1974 г. нейрохирургами Университета Глазго G. Teasdale и B. Jennett. Благодаря простоте и надежности оценки шкала получила широкое распространение. Шкала комы Глазго была разработана для пострадавших от ЧМТ, и она хуже подходит для оценки при коме метаболического генеза или при нарушении мозгового кровообращения. Среди недостатков шкалы — невозможность надежной оценки речевого ответа у интубированных пациентов и у пациентов с афазией и отсутствие подробной оценки стволовых рефлексов. Версия шкалы комы Глазго на русском языке была валидирована в 2021 г. (рис. 2.1).

В качестве результата оценки приводится как сумма баллов по подшкалам (при этом нарушение сознания оценивается как тяжелое при сумме баллов ≤8, умеренное при сумме баллов 9–12 и слабовыраженное при сумме баллов ≥13), так и оценка по подшкалам по отдельности (например, E2V3M4). Суммарная оценка по шкале комы Глазго ≤8 обычно указывает на нарушение защитных рефлексов дыхательных путей и необходимость интубации.

В 2005 г. F.M. Wijdicks в клинике Мейо была разработана специализированная шкала Full Outline of UnResponsiveness (FOUR) — шкала подробной оценки состояния ареактивных пациентов. Данная шкала имеет преимущества в оценке статуса пациентов, неспособных к вербальному общению, и высокую чувствительность к динамике стволовых нарушений. Опубликована лингвокультурная адаптация русскоязычной версии данной шкалы. Данная шкала состоит из четырех основных разделов (внутри которых проводится оценка с максимальным баллом 4, что позволяет быстро ее запомнить):

Шкала FOUR не предусматривает оценку вербального ответа, поэтому не теряет своей достоверности у интубированных пациентов. Помимо оценки открывания глаз, FOUR включает диагностику произвольного горизонтального и вертикального движения глаз, следовательно, данная шкала может быть использована для выявления СЗЧ, а также ВС/САБ.

В оценке двигательного ответа предусмотрен вариант развития миоклонического эпилептического статуса (стойкие многосегментарные, аритмичные, судорожные мышечные сокращения). При миоклоническом эпилептическом статусе на ЭЭГ, как правило, регистрируют паттерн «вспышка–подавление», который можно дифференцировать от мышечных артефактов, введя миорелаксанты во время записи ЭЭГ. Генерализованный миоклонический статус наблюдается примерно у 40% пациентов, перенесших эпизод длительной гипоксии, развивается сразу после сердечно-легочной реанимации и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе (летальном исходе или переходе в ВС/САБ). Однако у части пациентов с постепенным восстановлением сознания после постаноксической комы развиваются отсроченные мультифокальные миоклонии действия, усиливающиеся во время стимулов и движения (синдром Ланса–Адамса).

Авторы данной шкалы отмечают, что намеренно объединены в оценке такие варианты ответа на болевой раздражитель, как паттерн декортикации (сгибание руки в локте с пронацией кисти) и произвольное отдергивание со сгибанием, так как дифференцировать рефлекторный ответ от произвольного часто достаточно сложно.

Описание рефлексов стволовых структур включает оценку рефлексов, замыкающихся на уровне среднего мозга, моста и продолговатого мозга: зрачкового, корнеального, кашлевого. Нарушение стволовых рефлексов, наличие анизокории, аномальные зрачковые реакции на свет и рефлекторные двигательные реакции указывают на структурное поражение мозга. Дыхание Чейна–Стокса и нерегулярное атактическое дыхание могут свидетельствовать о полушарном поражении или дисфункции нижних отделов ствола ГМ.

Шкалы комы Глазго и FOUR полезны для краткой первоначальной оценки, но не должны заменять полного неврологического обследования. Более подробно об осмотре пациента в коме см. Kondziella D. & Waldemar G. (2023). Neurology at the bedside. (3. ed.); Moore S.A., Wijdicks E.F. The acutely comatose patient: clinical approach and diagnosis. Semin Neurol. 2013 Apr; 33 (2): 110–120. doi: 10.1055/s-0033-1348963. Epub 2013 Jul 25. PMID: 23888395.

Появление реакции открывания глаз свидетельствует об окончании периода комы. Время появления реакции открывания глаз зависит от механизма повреждения мозга. При повреждении стволовых структур ГМ период комы обычно составляет 2–3 нед, иногда продолжается до 12 нед. После гипоксического поражения ГМ реакция открывания глаз появляется в течение первой недели у половины пациентов, иногда в течение первых 24 ч. Исключительно редко кома может продолжаться более чем 1 мес при нетравматической коме. Однако такие случаи описаны при поражении задних отделов гипоталамуса. Другой причиной длительного отсутствия открывания глаз, как было описано выше, может быть двустороннее поражение глазодвигательных нервов (при первичном поражении или в результате дислокации) с формированием двустороннего птоза.

После возникновения реакции открывания глаз и отсутствия элементарных признаков сознания — фиксации взора и выполнения простых заданий необходимо проведение клинических и инструментальных тестов для определения формы нарушения сознания — ВС/САБ, СМС «минус» или «плюс», а также исключения СЗЧ.

В зависимости от продолжительности нарушения сознания различают следующие формы.

Продленное нарушение сознания (ПНС) — термин, используемый для описания статуса пациента с признаками ВС/ САБ или СМС в период его пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) в первые 28 дней после повреждения ГМ и/или до проведения дифференциальной диагностики хронического нарушения сознания в более ранние сроки.

Хроническое нарушение сознания. ВС — это клиническое состояние, которое характеризуется отсутствием у бодрствующего (то есть у спонтанно открывающего глаза) пациента признаков целенаправленного поведения, которые свидетельствовали бы об осознании пациентом собственной личности или окружающей действительности. Диагноз ВС не должен устанавливаться детям до трех месяцев, исключая анэнцефалов, так как трудно различить произвольное и рефлекторное поведение у детей этого возраста. В 2010 г. Европейское общество по изучению нарушений сознания предложило более нейтральный термин (взамен существующему термину ВС) — САБ (Unresponsive Wakefulness Syndrome, UWS), который получает все более широкое распространение. Критерии диагноза ВС/САБ были предложены и приняты в 1994 г.

Критерии диагноза ВС:

Возможны:

Нетипичны, но возможны:

Для обозначения состояния, когда пациент уже не соответствует критериям ВС, но в то же время не имеет признаков полного восстановления сознания, в 2002 г. Aspen Workgroup предложила термин «СМС».

Признаками перехода из ВС/САБ или комы в СМС являются первые попытки выполнения пациентом простых команд (перевод взгляда, показывание языка, сжимание и разжимание кисти и т.д.); возможность получения ответа на вопрос «да/нет» жестами или словами, произнесение разборчивых слов; устойчивые поведенческие реакции на соответствующие стимулы (плач или улыбка в ответ на соответствующие зрительные, слуховые стимулы; целенаправленные движения к предметам, удержание их в руке; устойчивая фиксация взгляда и слежение за предметами).

СМС диагностируется при выявлении одного или нескольких таких признаков:

В настоящее время в зависимости от объема контакта с пациентом принято разделение на СМС «минус» и «плюс».

Пациенты в СМС– («минус») характеризуются минимальными признаками осознанного поведения, такими как следующие нерефлекторные реакции:

Для того чтобы отнести пациента к категории СМС+ («плюс»), необходимо выявить любой из следующих признаков:

Для пациентов, уровень сознания которых превышает СМС, Aspen Workgroup предложила термин «выход из СМС», который определила как «восстановление устойчивого контакта с пациентом или возможность пациента показать, как пользоваться простыми бытовыми предметами».

Критерии выхода из СМС — достоверное и стабильное выявление одного или двух признаков:

Таким образом, СМС — это клиническое состояние, сопровождающееся тяжелым нарушением сознания, при котором тем не менее имеют место отчетливые, хотя и минимальные, часто нестойкие признаки целенаправленного поведения, свидетельствующие об осознании пациентом собственной личности или окружающей действительности.

В некоторых случаях, например при наличии поражения стволовых структур, следует проводить дифференциальную диагностику между ВС/САБ и СЗЧ. В отличие от ВС/САБ, у пациентов с СЗЧ сознание сохранено, но из-за грубых очаговых нарушений в виде поражения черепно-мозговых нервов, тетрапареза или тетраплегии, нарушения чувствительности и т.д. отсутствует возможность реализовать ответную реакцию на стимул — выполнить задание, перевести взор и т.д. Если у пациентов в ВС/САБ диссоциация заключается в сохранности бодрствования и отсутствии сознания, то при СЗЧ наблюдается диссоциация между сохранностью бодрствования и сознания и отсутствием возможности у пациента продемонстрировать реакцию на внешние стимулы, поэтому СЗЧ также называют синдромом деэфферентации. Общение с пациентом с СЗЧ ограничено, но возможно через ответные реакции движения глаз, моргания, если возможно — движения пальцев, а также с помощью специальных компьютерных интерфейсов.

В некоторых случаях дифференцировать ВС/САБ и СЗЧ настолько сложно, что кроме неврологического осмотра необходимо выполнение дополнительных методов обследования (ЭЭГ, функционального режима МРТ, ПЭТ мозга с фтордезоксиглюкозой). У пациентов с СЗЧ, в отличие от пациентов в ВС/САБ, как правило, уровень метаболизма глюкозы в коре ГМ близок к нормальным показателям, не обнаруживается характерных для ВС патологических паттернов ЭЭГ в виде уплощения кривой и т.д., при функциональной МРТ (фМРТ) с активными парадигмами можно выявить активацию структур мозга, близкую к показателям здоровых добровольцев.

Алгоритм диагностики формы нарушения сознания после появления реакции пробуждения.

Одной из основных задач неврологического осмотра пациента с нарушением сознания является выявление минимальных признаков сознания. Для этого необходимо соблюдать следующие принципы («Хронические нарушения сознания», под ред. М.А. Пирадова, М., 2020) (рис. 2.4):

Оценку уровня бодрствования и сознания рекомендуется проводить в следующей последовательности.

Наиболее достоверным признаком сознания является фиксация взора и слежение за ярким объемным предметом, зеркалом или движущимся предметом/человеком. Кроме того, оценивается спонтанная двигательная активность в ответ на команду, локализация источника звука. После этого выявляются коммуникативные способности пациента (речь, жесты и пр.).

3.1. Оценка фиксации взора и слежения. Наиболее надежные результаты дает тест с зеркалом — вероятно, за счет эмоциональной реакции пациента на собственное отражение. Методика его проведения такова: необходимо показать пациенту его отражение в зеркале, как правило, под углом 45° в нескольких попытках и в нескольких направлениях. При слежении без потери фиксации взора у пациента можно предположить, а при ежедневном тестировании — и подтвердить наличие сознательной деятельности.

Кроме того, можно провести тест на выбор предметов: пациенту одновременно предлагают два простых объекта на расстоянии примерно 40 см друг от друга в пределах его поля зрения. Попросить пациента посмотреть на названный объект [то есть «Посмотрите на (название объекта)»]. Далее поменять объекты местами и попросить пациента посмотреть снова на тот же самый объект [то есть «Посмотрите на (название объекта)»]. В ходе этого теста оценивается фиксация взора и слежение за предметами.

3.2. Оценка спонтанной двигательной деятельности в ответ на команду. Выявление отчетливых признаков наличия выполнения пациентом простых команд позволяет в последующем установить диагноз СМС.

Рекомендуется выбрать тип команды (движение глазами, ртом или конечностями), который может соответствовать физическим возможностям пациента. Важно, что целевое движение должно редко возникать у пациента спонтанно. Команду рекомендуется повторять с 10-секундным интервалом.

3.3. Локализация звука. Определяется, когда исследователь находится позади пациента вне его поля зрения. Необходимо предъявить звуковой раздражитель (например, голос, шум) с одной стороны кровати, на которой лежит больной, в течение 5 с. Провести вторую попытку, предъявляя звуковой стимул с другой стороны. Поворот взора и тем более головы пациента может быть признаком сознательной деятельности.

3.4. Речь, коммуникация посредством закрытия глаз или при помощи кивания/качания головой, показывания определенного пальца руки по требованию и тому подобное, и могут подвергнуть сомнению принципиальное наличие у пациента какой-либо формы ХНС. Нельзя исключить наличие у пациента ясного сознания при грубом двигательном дефиците. Факт наличия у пациента с тотальной тетраплегией вертикальных движений глаз является признаком, ставящим под сомнение предположительный диагноз ХНС в целом. Данное состояние можно расценивать как СЗЧ с последующим назначением дополнительных инструментальных методов обследования.

Выявление таких признаков, как отсроченное во времени движение головы/взора в сторону исследователя, неявные «помогающие» движения при перестилании, перекладывании, поворот головы в сторону происходящего, эмоциональная реакция, движения конечностей к раздражителю (гастростома, периферические катетеры), может требовать проведения инструментальной диагностики уровня сознания с помощью ЭЭГ, мультимодальных ВП, ТМС-ЭЭГ, фМРТ покоя/фМРТ с парадигмой. Результаты полученных методов исследования могут дополнить данные клинического осмотра либо стать ключевым методом регистрации флюктуирующих признаков сознания в наиболее сложных диагностических случаях.

Как указывалось выше, для облегчения и стандартизации осмотра, установления диагноза ХНС и выявления в процессе лечения и реабилитации даже минимальной динамики в изменении уровня сознания пациента используются разные клинические шкалы, среди которых особого внимания заслуживает пересмотренная шкала восстановления после комы (Coma Recovery Scale — Revised, CRS-R). Шкала была разработана в 1991 г. J.T. Giacino и соавт. для отслеживания минимальных изменений в статусе пациентов после тяжелой ЧМТ и определения их прогноза, а после появления критериев СМС в 2004 г. была создана ее пересмотренная версия, CRS-R. Она позволяет проводить полноценный осмотр и дифференциальную диагностику ХНС и отслеживать динамику минимальных изменений в статусе пациентов. Согласно результатам экспертного анализа, в ходе которого сравнивались 13 шкал для оценки пациентов с нарушениями сознания, она является наиболее полной и всеобъемлющей и лучше других подходит для работы с этой категорией пациентов. Как показали данные бельгийских авторов, применение шкалы Coma Recovery Scale — Revised (CRS-R) позволило выявить признаки сознания примерно у 40% пациентов, которым первоначально был поставлен диагноз ВС. Последнее обновление шкалы вышло в 2020 г.: критерии оценки не изменились, были добавлены пункты, позволяющие оценить качество оценки той или иной подшкалы с целью повышения надежности результатов. Перевод на русский язык и валидация CRS-R были выполнены в 2018 г. Русскоязычная версия шкалы доступна на сайте Научного центра неврологии (https://neurology.ru/sites/default/files/assets/documents/2018/01/shkala-vosstanovleniya-posle-komy.pdf; рис. 2.5).

Подробная информация по оценке по шкале CRS-R приведена в составе самой шкалы; рекомендации по оценке также содержатся в монографии «Хронические нарушения сознания» (под ред. М.А. Пирадова, М., 2020). Российские и зарубежные центры, занимающиеся проблемой нарушений сознания, регулярно проводят обучающие курсы по оценке по шкале CRS-R. В данном издании мы остановимся лишь на некоторых общих принципах оценки.

Осмотр пациента по шкале восстановления после комы занимает около 30–40 мин. Использование шкалы CRS-R на практике требует ознакомления с ее подразделами и обучения методики использования. Оценка по CRS-R производится согласно установленной структуре, что обеспечивает последовательный скрупулезный стандартизированный для всех пациентов осмотр. Шкала разделена на шесть функциональных блоков (подшкал): слуховая, зрительная, двигательная, вербальная функции, коммуникация и бодрствование, а также включает в себя дополнительные таблицы для оценки стволовых рефлексов, протокол поддержания бодрствования, протокол выполнения команд, протокол исследования коммуникации и оценка ситуационно-обусловленного поведения, которые дополняют неврологический осмотр и служат удобным инструментом для отслеживания изменений в клинической картине. Для проведения осмотра по шкале CRS-R рекомендуется иметь набор предметов (рис. 2.6).

Главная цель при оценке пациента по CRS-R — это выявление наличия признаков сознания и доказательство их устойчивого проявления в ответ на определенные предъявляемые стимулы. Иными словами, во время осмотра врач должен не только заметить то или иное проявление сознательной деятельности, но и удостовериться в том, что его наблюдение не было случайным стечением обстоятельств, когда какие-либо спонтанные или рефлекторные движения могли бы быть расценены как целенаправленное действие в ответ на раздражитель. Процесс оценки по CRS-R представляет собой поочередное применение разных проб, направленных на выявление сознательных реакций пациента. Исследование проводится начиная с более сложных задач и переходя к более простым рефлекторным реакциям. Для оценки устойчивости наблюдаемых ответов каждый стимул предъявляется пациенту 4 или 6 раз. Только постоянно повторяемый ответ может расцениваться как результат осознанной деятельности пациента.

Для того чтобы составить впечатление о спонтанной активности пациента, характере его двигательных и эмоциональных реакций, первоначально следует понаблюдать за спонтанной активностью пациента (приблизительно 15 мин). Пациенты в ВС/САБ могут совершать спонтанные нецеленаправленные движения руками и ногами, без видимых к тому оснований выражать неудовольствие в виде гримасы, стонов, или, наоборот, на лице может появиться улыбка. Важно оценить спонтанные движения глазных яблок.

Осмотр пациента должен проводиться в состоянии бодрствования. Если у пациента закрыты веки, то следует провести так называемый протокол поддержания бодрствования — неболезненные воздействия пальцами рук в области точек выхода тройничного нерва, а также, по подобию техники «разминания» в массаже, обхватив пальцами мышцы предплечья, плеча, а затем бедра и голени с одной стороны, провести медленное разминание. Описанная стимуляция позволяет «пробудить» пациента. В случае если во время осмотра пациент вновь закрывает глаза на длительное время — следует повторить данный протокол с другой стороны тела.

Важным аспектом применения шкалы является предъявление пациенту команд или стимулов с учетом его очагового неврологического дефицита. Каждая проба выполняется поочередно с разных сторон, на руках и на ногах, применяемые команды должны быть направлены не только на конечности, но и на движения глазами или ртом, предметы предъявляются в разных частях полей зрения, а для максимального задействования доступных средств общения используются слуховые и визуальные стимулы. Такая мультимодальная оценка не позволяет исследователю пропустить минимально выраженную способность пациента к сознательной деятельности и возможность коммуникации. При подозрении на слепоту и глухоту, которые можно предположить при отсутствии стартл-рефлексов, для объективизации состояния возможно проведение исследования слуховых и зрительных вызванных потенциалов.

В отношении интерпретации результатов важно отметить, что в шкале CRS-R не предусмотрена градация суммарной оценки, отличающая одну форму ХНС от другой. Необходимо пользоваться не суммой баллов, а указывать и сравнивать результаты оценки по каждому из шести функциональных блоков по отдельности. Для пяти подшкал указаны баллы, характерные для определенной формы ХНС: ВС, СМС, выхода из СМС, а также СМС– и СМС+ (в обновлении шкалы 2020 г.) (рис. 2.7)

В 2020 г. были опубликованы рекомендации Европейской академии неврологии по диагностике комы и ХНС, где экспертами обсуждались вопросы, имеющие непосредственное значение для практической работы.

Следует ли во время осмотра пациента с ХНС без спонтанного открывания глаз пассивно открыть веки пациента для диагностики произвольных движений глаз?

Для оценки признаков движения глаз по команде или слежения за предметом важно пассивно открывать веки у пациентов, у которых нет спонтанного или вызванного стимуляцией открывания глаз. Этот маневр позволяет не пропустить двусторонний птоз и своевременно диагностировать СЗЧ. Следует помнить, что, прежде чем приступить к оценке нарушения, необходимо попробовать пациента «разбудить», применив протокол поддержания бодрствования (описан в руководстве к шкале CRS-R). Важно не забывать проверить как вертикальные, так и горизонтальные движения глаз, так как у пациентов с классическим СЗЧ могут быть сохранены только вертикальные движения глаз.

Если пациент в ответ на команду «посмотреть вверх-вниз, вправо-влево» не совершает целенаправленных движений глазных яблок, то следует применить зеркало и оценить возможность слежения за своим отражением при движении зеркала. Эксперты также отмечают, что сопротивление пациента пассивному открытию век в виде «зажмуривания» может быть признаком сохраненного сознания.

Следует ли использовать зеркало для визуальной диагностики слежения глазами у пациентов с ХНС?

Учитывая, что зеркало — удобный и доступный инструмент, рекомендуется всегда им пользоваться для выявления слежения взором у пациентов с ХНС. Для правильной интерпретации результата необходимо исключить кортикальную слепоту, поражение структур зрительного нерва и глазодвигательные нарушения. Если в ответ на применение зеркала не получено фиксации взора, можно использовать фото или видео близких людей и/или фото пациента, личные предметы пациента. Отметим, что в качестве зеркала можно использовать фронтальную камеру смартфона, что позволяет одновременно делать видеозапись теста со слежением взором.

Следует ли расценивать спонтанную целенаправленную двигательную активность пациента как проявление сознания?

У пациентов с нарушением сознания могут наблюдаться спонтанные двигательные поведенческие и автоматические двигательные реакции: хватание и потягивание катетеров, хватание простыни, чесание носа, скрещивание ног, локализация болевых раздражителей. Эти реакции могут свидетельствовать об «остаточном» сознании.

Действительно, некоторые спонтанные поведенческие реакции, в том числе автоматические двигательные реакции, могут быть проявлением остаточной корковой активности. Наблюдение спонтанной поведенческой двигательной активности может помочь диагностировать наличие «скрытого сознания».

Следует ли проводить неоднократную оценку признаков сознания (и если да, то как часто) для окончательной диагностики уровня сознания у пациентов с ХНС?

Наиболее целесообразно для выявления признаков сознания выполнить пять осмотров в течение нескольких дней (например, в течение 10 дней). Данная рекомендация основана на исследовании, показавшем, что в результате однократного осмотра 36% диагнозов ВС/САБ являются ошибочными, однако при пятикратной оценке процент ошибочных диагнозов снижается до 5. Таким образом, вынесение окончательного суждения о форме ХНС — ВС/САБ, СМС «минус» или «плюс» — не должно быть основано на одном осмотре.

Следует ли использовать оценку по шкале FOUR для диагностики уровня сознания у пациентов с продленным и хроническим нарушением сознания, находящихся в ОРИТ?

Рабочая группа составителей европейских руководств рекомендует использовать шкалу FOUR для оценки уровня сознания у пациентов с продленным нарушением сознания и ХНС (умеренные доказательства, сильная рекомендация). Данная шкала менее чувствительна к выявлению признаков сознания, чем шкала CRS-R, однако оценка по шкале FOUR более удобна для частой оценки врачами или сестринским персоналом в отделении интенсивной терапии, где время часто ограничено, а пациенты интубированы. В отличие от шкалы комы Глазго, шкала FOUR включает оценку движения глаз, что снижает ошибочный диагноз СЗЧ и СМС и позволяет более точно разграничить состояние комы и выхода из нее в ВС/САБ или восстановление сознания. Тем не менее, на наш взгляд, следует подчеркнуть, что результаты оценки по шкале FOUR у пациентов с признаками ХНС должны использоваться очень ограниченно, в условиях дефицита ресурсов, и при первой возможности такие пациенты должны осматриваться специалистами, имеющими опыт диагностики ХНС, с целью свести к минимуму риск пропустить признаки осознанной деятельности.

Должна ли пересмотренная шкала оценки боли у пациента в коме (NCS-R) быть использована для диагностики признаков возможного дискомфорта или болезненных ощущений?

Шкала NCS-R может быть использована для регулярного мониторинга признаков дискомфорта и боли. Врачи и средний медицинский персонал должны проверять наличие признаков дискомфорта и боли как во время манипуляций, так и ежедневного ухода. Однако эксперты отмечают, что результат оценки по шкале NCS-R зависит от сохранности сенсорных и моторных функций, наличия интубационной трубки или трахеостомы. Проблема оценки боли у пациентов с ХНС обсуждается в следующем разделе.

У пациентов в ВС/САБ нарушены как афферентное, так и эфферентное звенья восприятия боли и модуляции ответа на нее. Оценка поведенческих реакций на боль у этой категории пациентов является в значительной степени субъективной, так как, в отличие от пациентов в СМС, они не могут выразить реакцию на боль в виде поведенческих реакций. В ответ на нанесение болевого раздражителя (сжатия фаланги пальцев рукояткой молотка) у пациентов в ВС/ САБ обычно наблюдается генерализованная двигательная реакция — повышение тонуса в сгибателях с формированием позы декортикационной ригидности или в разгибателях (децеребрационной ригидности), а также появление гримасы недовольства, возможно произнесение звуков, стонов или плача. Также в ответ на болевую стимуляцию возникает различной степени выраженности вегетативная реакция — расширение зрачков, тахикардия, увеличение частоты дыхания и т.д. Нарушения функций вегетативной нервной системы у пациентов с ХНС (склонность к симпатотонии, нарушение баланса между симпатической и парасимпатической регуляцией) создают предпосылки для возникновения трудностей в адекватной оценке боли с помощью методов, основанных на анализе изменений активности вегетативной нервной системы.

В настоящее время для оценки боли у пациентов с нарушением сознания используют пересмотренную шкалу оценки боли у пациента в коме (Nociception Coma Scale — Revised, NCS-R) (табл. 2.1). С помощью этой шкалы можно оценить моторный и вербальный ответы на боль, а также изменение выражения лица пациента в ответ на нанесение болевого стимула. Сумма баллов по этой шкале составляет от 0 до 9. В качестве болевого раздражителя используют надавливание на ногтевую фалангу рукояткой неврологического молоточка. Шкала обладает хорошей чувствительностью в выявлении поведенческих реакций у пациентов в СМС, а у пациентов в ВС/САБ ее применение позволяет оценить реакции на боль более детально, чем при неструктурированном осмотре. Появление у пациентов с нарушением сознания гримасы часто расценивают как поведенческую реакцию, однако данная реакция не является проявлением сознания. Тем не менее клинических данных о доле пациентов в ВС/САБ и СМС, демонстрирующих эту реакцию, на данный момент немного, и роль этой реакции в диагностике сознания требует дальнейшего уточнения.

Наличие трахеостомы, устойчивой патологической двигательной активности, навязчивых гримас, криков затрудняет оценку боли по этой шкале, изначально разработанной для пациентов в коме. Кроме того, при оценке по шкале NCS-R, как и по любой другой, присутствует субъективный вклад исследователя, производящего эту оценку.

Шкала NCS-R была специально разработана для пациентов с ХНС, однако ее связь с уровнем сознания остается неясной. Крупное проспективное многоцентровое исследование продемонстрировало корреляцию между общей оценкой по шкале CRS-R и по шкале NCS-R, показывая, что более высокий уровень сознания был связан с более высокой поведенческой реакцией на неприятные стимулы. Плач и гримасы были чаще связаны с неприятными и болезненными стимулами и наблюдались преимущественно у пациентов в СМС, чем у пациентов в ВС/САБ.

Для объективизации оценки боли наибольшее распространение получили методики, основанные на анализе изменений активности вегетативной нервной системы: вариабельность сердечного ритма и амплитуды пульсовой волны, кожной проводимости, реакции зрачка (пупиллометрия). Например, принцип работы системы ANI Monitor заключается в оценке изменений тонуса автономной нервной системы путем анализа вариабельности сердечного ритма за определенный промежуток времени, что позволяет интерпретировать уровень боли пациента в числовом показателе. Значения индекса аналгезии–ноцицепции (ANI) от 50 до 70 — отсутствие боли, ниже 50 — умеренно выраженный болевой синдром, ниже 30 — сильная боль.

Гримасы, плач.

У пациентов в ВС/САБ и СМС «минус», преимущественно с последствием тяжелого гипоксического поражения ГМ, может наблюдаться стереотипная реакция в виде появления гримасы боли, недовольства, плача на любую внешнюю стимуляцию (прикосновение, вербальная команда); пациенты без трахеостомической канюли издают громкие «мычащие» звуки, стоны без отчетливой вербализации; наблюдают спонтанную и вызванную рефлекторную активность в виде возникновения стартл-рефлексов на звук (стартл-миоклония в виде вздрагивания или закрывание век в ответ на хлопок, усиление тризма в ответ на внешние воздействия). Согласно международным критериям диагноза ВС/САБ, возможны появления реакций в виде гримасы в ответ на боль, звуковой раздражитель, зажмуривание в ответ на приближающуюся угрозу. Данный вариант стереотипных ответных реакций на внешние раздражители сохраняется в некоторых случаях более устойчиво в течение многих лет и не сопровождается признаками восстановления сознания.

Гиперкинезы.

Гиперкинезы также чаще встречаются у пациентов с ХНС с последствием гипоксического поражения ГМ. Гиперкинезы возникают спонтанно, но амплитуда и ритм увеличиваются при резком звуке, прикосновении к пациенту. Одной из отличительных черт гиперкинезов у этой категории пациентов является резистентность к проводимой терапии и привязанность к циркадианному ритму пациента — во время сна гиперкинезы прекращаются. У пациентов с последствием гипоксии гиперкинезы чаще носили генерализованный характер, преимущественно была вовлечена мускулатура лица (круговые мышцы глаз и рта), также наблюдали миоклонии в мышцах рук, в меньшей степени — туловища и ног. Гиперкинезы у пациентов с гипоксическим поражением мозга характеризует более устойчивый характер проявлений в течение бодрствования, чем у пациентов с последствием ЧМТ. У пациентов с последствием ЧМТ с ХНС также могут наблюдаться гиперкинезы, но значительно реже, чем при гипоксической этиологии нарушения сознания. При последствиях ЧМТ преобладают гиперкинезы, локализующиеся в руках, сопровождавшиеся дистоническим компонентом в виде латерокапута или тортиколлиса, торсией туловища.

Стартл-рефлексы.

Для пациентов в ВС/САБ и СМС «минус» характерны стартл-рефлексы: в ответ на внезапный звук, вспышку света, прикосновение, в отдельных случаях наблюдалась мгновенная кратковременная стереотипная генерализованная двигательная реакция — резкое вздрагивание, сопровождающееся морганием, иногда кратковременным переводом глаз и головы в сторону звукового раздражителя, сокращением мимических мышц с появлением гримасы, сгибанием и отведением рук, сжиманием кистей в кулаки. Описанная реакция является проявлением физиологической стволовой рефлекторной миоклонии — стартл-рефлекса. Для некоторых пациентов с тяжелым гипоксическим поражением характерны стартл-рефлексы в виде закрывания или зажмуривания век в ответ на хлопок в ладоши различной степени, причем ритм хлопков повторяет ответное закрывание век. Как правило, данный симптом сочетается с неблагоприятным симптомом восстановления сознания.

Изменение мышечного тонуса у пациентов с хроническим нарушением сознания.

Как правило, рефлекторная возбудимость спинного мозга меняется следующим образом: в период комы и первые недели выхода из ВС/САБ отмечается симметричное снижение сухожильных рефлексов, в дальнейшем наблюдается постепенное оживление рефлексов, расширение рефлексогенных зон. Гиперрефлексия сопровождается стойкими клонусами (чаще стоп, реже — кистей). Может наблюдаться диссоциация рефлексов по продольной оси тела (с повышением или понижением коленных рефлексов при нормальных ахилловых). По мере повышения рефлекторной возбудимости появляются патологические рефлексы (Россолимо, Жуковского, Бехтерева). В меньшей степени зависит от степени повышения рефлекторной активности рефлекс Бабинского. По мере восстановления сознания отмечается постепенная нормализация рефлекторной возбудимости.

Динамика изменений мышечного тонуса соответствует рефлекторной активности. К моменту выхода пациента из комы чаще выявляется мышечная гипотония. В течение месяца постепенно повышается мышечный тонус. У пациентов, причиной комы которых явилась гипоксия, тонус чаще повышен в сгибателях рук и разгибателях ног. Преобладание тонуса в сгибателях рук и ног может сформировать «позу эмбриона». Тонус в сгибателях часто возрастает при чихании, кашле, вызывании стартл-рефлексов. У пациентов с ХНС вследствие ЧМТ распределение тонуса и глубина пареза топически соответствуют как локализации травматических очагов поражения, так и последствиям дислокации мозга со сдавлением ножек мозга.

Мышечный тонус повышается во время пароксизмальной симпатической активности у большинства пациентов с нарушением сознания.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры, отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при центральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом складного ножа). Симптом складного ножа чаще встречается у пациентов со спинальной травмой. Паллидарная ригидность называется «восковидной», наиболее часто развивается у пациентов с последствиями травмы, протекающей по механизму диффузного аксонального поражения.

Шкалы для оценки мышечного тонуса.

При неврологическом осмотре проводится пассивное сгибание и разгибание конечностей, мышечный тонус оценивается при этом по следующим шкалам.

Модифицированная шкала Эшворта (1964 г.) для клинической оценки мышечного тонуса (валидированная версия на русском языке: Супонева Н.А., Юсупова Д.Г., Ильина К.А. и др. Валидация Модифицированной шкалы Эшворта в России // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2020. Т. 14. № 1. C. 89–96. doi: 10.25692/ACEN.2020.1.10. (рис. 2.8).

Оценка мышечной силы проводится по общепринятой шкале мышечной слабости. Так как пациент в ВС недоступен контакту и не может выполнить необходимые тесты, то выраженность пареза оценивается предположительно по произвольной рефлекторной активности, по попытке вывести руку или ногу из неудобного положения, а также по двигательному ответу на нанесение болевых раздражителей. При этом необходимо помнить, что на стимуляцию может развиваться стереотипный патологический двигательный рефлекс — кратковременное укорочение конечности.

Необходимо исследовать глубокие рефлексы, степень выраженности которых оценивается по шкале оценки сухожильных рефлексов.

Шкала оценки сухожильных рефлексов.

Описываются патологические положения конечностей, контрактуры, проводится гониометрия с помощью угломера.

В соответствии с установкой дистального сегмента конечности и направлением ограничения движений в суставе контрактуры бывают сгибательными, разгибательными, отводящими, приводящими и ротационными. Сгибательная контрактура характеризуется ограничением разгибания в суставе, разгибательная — ограничением сгибания, отводящая — ограничением приведения сегмента конечности, приводящая — ограничением отведения, ротационная — ограничением вращения.

Шкала для оценки частоты спонтанного повышения мышечного тонуса в виде мышечных спазмов.

Шкала для оценки тонуса мышц-аддукторов.

Исследований по выявлению дисфагии у пациентов с ХНС в литературе немного. Дисфагия у пациентов с ХНС обычно связана со следующими особенностями:

Кроме перечисленных выше причин, у пациентов с ХНС снижены или отсутствуют многие защитные рефлексы, необходимые для безопасного глотания, включающие кашель, глотание по требованию, поддержание безопасной позы во время глотания. Тем не менее у некоторых пациентов с ХНС можно вызвать законченный глотательный рефлекс, при котором пища во рту активирует рефлекторный процесс глотания. У некоторых пациентов в ВС/САБ описано восстановление глотания и оральное кормление жидкими и полужидкими текстурами, но такие случаи редки.

В связи с этим следует отметить, что некоторые исследователи пытались ответить на важный вопрос: «Совместимо ли кормление через рот с диагнозом САБ?». Проведя анализ историй болезни 68 пациентов в ВС/САБ, E. Mélotte и соавт. обнаружили, что только два пациента были на пероральном питании, при этом один получал через рот только часть жидкой и полужидкой пищи в дополнение к вводимой в гастростому, а второй находился на полноценном пероральном питании (жидкая и смешанная твердая пища). Клинические данные свидетельствовали о том, что оба пациента соответствовали критериям ВС/САБ. Однако результаты нейровизуализационных и нейрофизиологических тестов отличались у этих пациентов: у пациента, находившегося на полноценном пероральном питании, они были нетипичны для диагноза ВС/САБ и соответствовали данным, регистрируемым у пациентов с более высоким уровнем сознания.

Авторы сделали заключение, что кормление через рот предполагает наличие полной и сложной оральной фазы глотания, следовательно, сохранность или восстановление адекватного глотания, позволяющего кормить пациента через рот, следует рассматривать как признак сознания. Позже эти же исследователи на выборке из 92 пациентов с ХНС показали, что у данной категории пациентов высокий риск «тихой» аспирации, так как у 48% пациентов отсутствовал кашлевой рефлекс. При проведении эндоскопического теста у 28% была обнаружена аспирация слюны, у 13% — аспирация пищи текстуры «пудинг» и у 32% — аспирация с жидкостью. В исследовании G. Galeoto и соавт. у всех обследованных пациентов с ХНС выявлен по крайней мере один вид дисфункции глотания, при этом ни один из пациентов в ВС/САБ не получал одновременный пероральный прием твердой или жидкой пищи из-за наличия трахеостомической канюли и/или дисфагии (отсутствовала эффективная оральная фаза, была снижена эффективность глоточной фазы), тогда как пациенты в СМС не могли питаться полностью перорально из-за низкого уровня активности.

Опубликованы результаты нескольких исследований по сопоставлению степени выраженности дисфагии и сроков восстановления глотания с дальнейшим исходом и прогнозированием восстановления сознания. Так, согласно недавнему исследованию, некоторые пациенты с ХНС, у которых в раннем периоде восстанавливалось глотание, в дальнейшем имели хороший прогноз по восстановлению сознания.

Дисфагия часто не диагностируется у пациентов с ХНС, а преждевременное удаление трахеостомической канюли приводит к развитию аспирации и пневмонии. Независимо от формы ХНС (ВС/САБ, СМС «минус», СМС «плюс») до удаления трахеостомы и перехода на кормление через рот рекомендуется выполнять фиброоптическое эндоскопическое исследование с пробами для выявления дисфагии и определения ее степени.

У пациентов с ХНС, перенесших сепсис, в 53% случаев развивается полиневропатия критических состояний с поражением длинных нервов конечностей. Структурные изменения скелетных мышц встречаются в 100% исследованных наблюдений у пациентов с ХНС с преобладанием дистрофии, атрофии, миофиброза и отсутствием гистологических признаков воспаления.

Диагноз приобретенной в отделении интенсивной терапии мышечной слабости ставится на основании клинических данных. Электрофизиологические исследования, биопсия мышц необходимы только для дифференциальной диагностики между связанными с интенсивной терапией миопатией и полинейропатией.

Критерии постановки диагноза приобретенной в отделении интенсивной терапии мышечной слабости.

Для постановки диагноза необходимо наличие 1, 2, 3 или сочетание 4, 5 критериев.

Также рекомендуется учитывать следующие аспекты.

При осмотре пациента необходимо оценить симметричность моторных нарушений, описать изменения мышечного тонуса, наличие/отсутствие мышечных атрофий, сухожильных рефлексов, степень выраженности чувствительных нарушений. Наиболее часто в патологический процесс вовлекаются длинные нервы конечностей.

Критерии полинейропатии критических состояний.

Критерии миопатии критических состояний.

Полученные результаты помогают в ранней диагностике ПНПКС. Однако методики регистрации проводимости нервов трудоемки. Их повседневное применение в отделении реанимации существенно затруднено вследствие помех, связанных с работой дыхательной аппаратуры, мониторов, различных инфузоматов и пр. Отеки конечностей нередко приводят к невозможности изучения проводимости нервов. В основном эти исследования проводятся в электрофизиологических лабораториях.

Сочетание спастичности и полиневромиопатии у пациентов с нарушением сознания.

Клиническая картина нервно-мышечных нарушений у пациентов, переживших критическое состояние, вариабельна.

Характерными симптомами, позволяющими предположить данную патологию, являются затруднение отлучения от аппарата ИВЛ, симптомы периферического пареза (снижение или выпадение сухожильных рефлексов, гипотония), симметричность выявляемых нарушений, прогрессирующие атрофии скелетных мышц. Именно на эти симптомы необходимо обращать внимание при анализе неврологического статуса реанимационного пациента.

Полиневромиопатия с вторичной атрофией мышц у пациентов с нарушением сознания создает дополнительные трудности при коррекции дефицита массы тела.

Патогенетической концепции нервно-мышечных нарушений у пациентов, переживших критическое состояние и длительно лечившихся в отделении интенсивной терапии, на данный момент не существует. Предполагаются следующие этиологические факторы, которые могут встречаться как изолированно, так и в сочетании друг с другом.

Известно, что при развитии септических осложнений, полиорганной недостаточности, коматозного состояния частота развития нервно-мышечных нарушений существенно возрастает и может достигать 100%. Большинство авторов объясняют этот факт патологическим воздействием эндотоксина и аутоиммунной агрессией к компонентам периферических нервов. Получены убедительные данные, свидетельствующие о близком строении молекул липополисахаридов бактериальной стенки и миелиновой оболочки периферических нервов. Предполагается, что активизация иммунного ответа «против» соответствующего бактериального возбудителя приводит к выработке антител и поражению собственных оболочек нервов. Доказательством важной роли аутоиммунных процессов в формировании полинейропатии, миопатии критических состояний является и отчетливый положительный эффект иммунозаместительной терапии (IgG, M, A), отмеченный многими авторами.

Одними из ведущих факторов патогенеза нервно-мышечных нарушений у нейрореанимационных пациентов являются нестабильная гемодинамика и синдром чередующейся гипо-реперфузии в поперечно-полосатой мускулатуре.

У пациентов с ХНС нервно-мышечные нарушения составляют около 90% и обусловлены рядом факторов острого периода: нестабильностью гемодинамики, сепсисом, эндотоксемией. В отдаленном периоде большое значение имеют сохраняющиеся проявления системного воспалительного ответа, нейроэндокринные нарушения, стойкая и выраженная симпатотония.

В связи с наличием тяжелого повреждения ГМ пациенты с ХНС имеют высокий риск развития эпилептических приступов. По данным Bagnato и соавт., у 32% пациентов в ВС/САБ и у 11% пациентов в СМС в первые 3 мес регистрируют эпилептические приступы. В исследовании A. Pascarella и соавт. у 26% (35/130) пациентов с ХНС в течение 30 мес после травматического поражения наблюдали эпилептические припадки, а у 47% (61/130) регистрировали эпилептиформную активность на ЭЭГ. В этом проспективном исследовании различий по частоте развития эпилептических приступов между пациентами в ВС/САБ и СМС не выявлено.

При опросе врачей о значимости различных факторов для восстановления у пациентов с ХНС 67,7% респондентов отметили, что эпилептические приступы имеют негативный характер для восстановления сознания.

В настоящее время нет доступных рекомендаций, которые помогут врачам поставить диагноз и/или лечить эпилепсию в этой популяции пациентов. Во всех случаях, когда врач убежден или предполагает, что уровень бодрствования пациента во время осмотра не соответствует его состоянию, необходимо выполнить регистрацию ЭЭГ для исключения бессудорожного эпилептического статуса.

Согласно рекомендациям Американской ассоциации неврологов, Американской академии физической медицины и реабилитации, острые симптоматические эпилептические приступы следует профилактировать с помощью 1- недельного курса противоэпилептических препаратов/противосудорожных препаратов, таких как фенитоин или карбамазепин. Исследования показали, что продолжение терапии более 1 нед не дает преимуществ в профилактике приступов после первой недели после ЧМТ, поскольку данная терапия не предотвращает позднее развитие ПТЭ.

Л.А. Майорова, Л.А. Легостаева, Е.В. Гнедовская, Д.В. Сергеев, Н.А. Супонева.

Форма хронического нарушения сознания (ХНС) — вегетативное состояние (ВС)/синдром ареактивного бодрствования (САБ) или состояние минимального сознания (СМС) — является одним из факторов, влияющим на прогноз пациента; при этом ее установление на основании клинической картины представляется сложной задачей.

Частота ошибочной диагностики САБ/ВС (то есть невозможность выявить признаки осознанных реакций при их наличии) может достигать 40%. В основе клинической диагностики ХНС лежит систематический осмотр пациента, наилучшим подходом к которому является использование пересмотренной шкалы восстановления после комы (CRS-R), которая показала наибольшую надежность по сравнению с другими клиническими инструментами. Причинами неправильной диагностики являются множество факторов. Результат клинического осмотра может зависеть от квалификации врача, соблюдения протокола осмотра, выделенного времени, условий, при которых он осуществляется. Кроме того, не исключена ситуация, при которой выявить признаки сознания оказывается невозможным даже при самом тщательном осмотре вследствие тяжести неврологического дефицита, что отмечается при когнитивно-моторном разобщении. В связи с этим очевидна потребность в методах, которые позволили бы объективно свидетельствовать о наличии или отсутствии у пациента сознания. На нейровизуализационные и нейрофизиологические методики возложены надежды на решение этой задачи.

Нейровизуализационные исследования играют ключевую роль в работе с пациентами с ХНС: во-первых, они являются неотъемлемой частью диагностического поиска как при первичной оценке пациента с тяжелым повреждением головного мозга, так и в ходе дальнейшего лечения и реабилитации. Во-вторых, именно данные нейровизуализации, накопленные в последние 30 лет, позволили сформировать представления о структурно-функциональных основах нарушений сознания, механизмах его восстановления, описать феномен когнитивно-моторного разобщения и в целом приблизили нас к пониманию феномена человеческого сознания. В начале этого раздела мы остановимся на исследовательском аспекте, а в его завершении сформулируем практические принципы использования нейровизуализации при ведении пациентов с ХНС, основываясь на рекомендациях отечественных и зарубежных профессиональных сообществ: какие методы нейровизуализации и в каких ситуациях целесообразно применять.

Роль методов нейровизуализации в исследовании механизмов нарушения сознания.

При сопоставлении изменений в различных структурах головного мозга оказалось, что метаболизм в субкортикальных структурах и стволе мозга у пациентов в ВС остается относительно сохранным, однако типичным является его снижение в ассоциативных зонах коры, таких как префронтальная кора обоих полушарий, зона Брока, теменно-височная и задние отделы теменной коры и предклинье (рис. 2.9). Описаны единичные случаи выявления близкого к нормальному уровню метаболизма отдельных зон коры на фоне выраженного снижения уровня глобального метаболизма. Они выявлялись у пациентов в ВС, у которых имели место эпизоды нетипичной для ВС активности (движения, напоминающие целенаправленное поведение, или даже единичные слова; в последнем случае у пациентки отмечался относительно сохранный метаболизм в извилине Гешля, зонах Брока и Вернике). При сравнении регионального метаболизма у пациентов в ВС и СМС наиболее выраженные различия наблюдались в участках медиальной теменной коры (предклинье) и прилегающей к ней задней поясной коре. У здоровых людей в состоянии бодрствования в покое в этих зонах отмечается наиболее высокий уровень метаболизма; у взятых в качестве контроля пациентов с синдромом запертого человека значимого снижения метаболизма супратенториальных отделов не отмечалось.

Методика исследования церебральной активности с использованием ПЭТ и короткоживущего изотопа ¹⁵O (H₂¹⁵O) применяется в пассивной парадигме оценки нейронных сетей головного мозга. Основной принцип — анализ регионарного мозгового кровотока при предъявлении сенсорных стимулов (слуховых, зрительных, соматосенсорных).

Первоначальные исследования продемонстрировали активацию подкорковых структур и первичных сенсорных зон коры. Однако последующие исследования пациентов в вегетативном состоянии (ВС) выявили принципиальные особенности церебральной активности: слуховые и болевые стимулы вызывают только системную активацию первичной сенсорной коры, отсутствует включение ассоциативных зон более высокого порядка, а также наблюдается функциональный разрыв между сенсорными зонами.

При оценке изменений ПЭТ с ФДГ в ответ на интенсивный болевой раздражитель у пациентов в ВС на фоне снижения уровня метаболизма на 40% по сравнению с нормальными значениями отмечалась активация среднего мозга, контралатерального таламуса и первичной соматосенсорной коры (даже у пациентов, у которых отсутствовали корковые вызванные потенциалы).

С помощью ПЭТ с ¹⁵O впервые удалось выявить признаки «остаточного» сознания у пациента в ВС. У пациента с посттравматическим ВС отмечалась активация передней поясной и височной коры после предъявления голоса матери, которая отсутствовала, в ответ на бессмысленные звуки, что, возможно, отражает эмоциональную реакцию на звук знакомого голоса или на содержание речи. Тем не менее улучшения состояния у данного пациента не произошло, и спустя 3 мес после травмы он скончался, по-прежнему оставаясь в ВС. У другой пациентки, находившейся в ВС вследствие энцефалита в течение 4 мес, отмечалось значимое изменение кровотока в зрительной коре высшего порядка при предъявлении изображений знакомых ей лиц в сравнении с вариантами этих же изображений, которые были искажены до неузнаваемости. Через 8 мес после начала заболевания у пациентки появились отчетливые признаки сознания (узнавание лиц, произнесение коротких фраз).

Методика ПЭТ с H₂¹⁵O позволила выявить изменения коннективности зон коры и подкорковых структур у пациента в ВС травматического генеза с последующим восстановлением сознания. На момент пребывания в ВС было отмечено нарушение функциональных связей между интраламинарными ядрами таламуса и префронтальной и передней поясной извилинами коры, в то время как восстановление сознания у этого пациента сопровождалось восстановлением таламокортикальных связей. Это позволило предположить, что интраламинарные ядра и таламокортикальные связи могут иметь решающее значение для восстановления сознания.

С помощью ПЭТ были выявлены наиболее выраженные нарушения метаболизма при ХНС, а также установлено, что значительную роль в формировании этой группы синдромов играет нарушение функциональных связей между различными отделами головного мозга. Характер этих нарушений удалось в дальнейшем детально изучить с помощью МРТ. В целом различные модальности МРТ внесли, наверное, наибольший вклад в понимание механизмов ХНС.

Структурная МР-визуализация в настоящее время является наиболее распространенным исследованием, применяемым в клинической практике у этой группы пациентов. Анализ структурных повреждений является основополагающим в оценке наличия «функционального субстрата». Наиболее распространенным повреждением, продемонстрированным на большой выборке пациентов (n = 143) с ХНС, является тяжелая атрофия базальных ядер и таламуса. Также с помощью структурной МРТ выявляются характерные повреждения, которые могли бы помочь в дифференциальной диагностике САБ/ВС с СМС. К наиболее выраженным структурным изменениям, наблюдаемым при ВС/САБ в сравнении с пациентами в СМС, относятся атрофия базальных ядер и бледного шара, уменьшенный объем таламуса и выраженные изменения в вентромедиальной префронтальной коре, задней поясной коре и предклинье. Повреждение мозолистого тела и дорсолатерального ствола мозга является предиктором менее благоприятного восстановления.

Более детально различия между ВС/САБ и СМС по объему серого вещества в парацентральной, парагиппокампальной, нижней теменной и медиальной орбитофронтальной коре, а также таламусах и хвостатых ядрах удается установить благодаря морфометрии. Кроме того, описывается связь сохранности церебральных структур и сложности выявляемых поведенческих реакций, отличающих СМС– и СМС+: морфометрическое исследование демонстрирует интактность коры левого полушария головного мозга, включая височные извилины и нижнюю лобную извилину (область Брока).

Учитывая широкое использование структурной МРТ, необходимость ее проведения у большинства пациентов с ХНС, а также подтвержденную связь между изменениями на МРТ и формами ХНС, была разработана шкала дифференциальной диагностики хронических нарушений сознания DOC-MRIDS (Disorders of Consciousness MRI-Based Distinguishing Scale). В шкалу включены наиболее распространенные и клинически значимые МРТ-изменения, зарегистрированные у пациентов с ХНС, что обеспечивает дополнительные данные для дифференциальной диагностики САБ/ВС и СМС (рис. 2.10). Шкала продемонстрировала высокую чувствительность и специфичность (82% и 92% соответственно).

Исследование белого вещества при помощи диффузионно-тензорной МРТ (DTI) позволяет выявлять нарушение структурной целостности проводящих путей, что может вносить свой вклад в формирование нарушение сознания. Так, состояние мозолистого тела, степень выраженности диффузно-аксонального повреждения являются надежными индикаторами уровня сознания у пациентов после ЧМТ (рис. 2.11).

У пациентов с аноксическим повреждением головного мозга и ЧМТ выявляются повреждения белого вещества в различных структурах, включая ножки мозга, мозолистое тело, таламус и ствол мозга.

В некоторых исследованиях для анализа данных диффузионно-взвешенной МРТ с целью автоматического разделения пациентов по уровням сознания при ХНС используются методы машинного обучения. Так, анализ подкоркового белого вещества и таламических структур позволил с точностью до 95% классифицировать пациентов на группы с вегетативным состоянием (ВС) и состоянием минимального сознания (СМС). Также с помощью данных о состоянии таламокортикальных путей была разработана модель, которая с точностью 81–84% распределяет пациентов по категориям ВС, СМС «плюс» и СМС «минус».

Машинное обучение на основе диффузионно-взвешенной МРТ также применялось для построения прогностических моделей восстановления сознания у пациентов с ХНС. В исследовании Galanaud и соавт. (2012) удалось с точностью до 84% предсказать благоприятный исход у пациентов с ХНС, анализируя 20 белых трактов у 105 больных в течение года после обследования. Было показано, что снижение интеграции белого вещества в задней части мозолистого тела, внутренней капсуле, нижнем продольном пучке и ножке мозга является маркером неблагоприятного прогноза. Для оценки прогноза восстановления через 3 мес у пациентов с ХНС, независимо от причины повреждения головного мозга, наиболее информативным оказался коэффициент радиальной диффузии, измеренный в левой верхней ножке мозжечка. Эта модель предсказала исход с точностью 87,5%.

Методы функциональной нейровизуализации позволяют установить характер изменений активности структур головного мозга у пациентов с ХНС. Эти методики исследования основываются на определении мозгового кровотока и метаболизма: так, повышение потребления кислорода нейрональными структурами свидетельствует об усилении их функциональной активности, и наоборот. При функциональной МРТ визуализация изменений мозгового кровотока обеспечивается за счет определения соотношения оксигенированного и деоксигенированного гемоглобина в капиллярной сети мозга, который получил название «BOLD-cигнал».

Одним из наиболее интересных результатов, которые были получены с помощью фМРТ и изменили представление о проблеме ХНС, cтало подтверждение феномена «скрытого сознания». В работах, которые фокусировались на анализе специфических паттернов активации мозга в ответ на команды или при пассивном восприятии стимулов, было выявлено, что у пациентов с клиническим диагнозом САБ/ВС может наблюдаться кортикальная активность, аналогичная таковой у здоровых людей, связанная с восприятием и интерпретацией речи, обработкой зрительных стимулов, а также с воображением и другими когнитивными процессами (рис. 2.12).

Феномен «скрытого сознания» является неоднородным и отражает разные аспекты психической деятельности пациентов. Пассивные парадигмы, которые подразумевают воздействие стимулами тех или иных модальностей, в большей степени связаны с функциями гнозиса, кроме этого, они затрагивают память и эмоциональную сферу, особенно в случае предъявления знакомых стимулов. Активные парадигмы, побуждающие к мысленному выполнению определенных инструкций, направлены в первую очередь на возможности программирования, регуляции и контроля психической деятельности. Таким образом, в рамках «скрытого сознания» речь идет о выявлении предположительной сохранности остаточных проявлений когнитивного функционирования у пациентов с ХНС. Большая часть опубликованных работ по выявлению феномена «скрытого сознания» — это зарубежные исследования. Для применения парадигм, зарекомендовавших себя в них, необходима валидация на русскоязычной популяции. Важна разработка новых чувствительных и специфичных парадигм. В нашей стране число таких работ с применением методов фМРТ постепенно растет; предлагается специализированный иерархический комплекс парадигм, который позволяет осуществить широкий охват когнитивных функций.

Функциональная МРТ также позволяет исследовать наличие резидуальной нейрональной активности у пациентов с ХНС. Исследование фМРТ покоя способно оценивать синхронизированный BOLD-сигнал в покое у пациентов с ХНС в сравнении со здоровыми добровольцами. Сигнал спонтанной нейрональной активности от удаленных участков головного мозга объединяется в нейрональные сети покоя. В ряде исследований продемонстрировано, что активность сигнала от зон, участвующих в организации сетей покоя, изменен или вовсе отсутствует при снижении уровня сознания и бодрствования (рис. 2.13).

Многочисленные исследования пациентов при помощи фМРТ покоя продемонстрировали наиболее характерные паттерны функциональной реорганизации мозга в ХНС. В частности, были обнаружены изменения в активности различных сетей покоя, таких как сеть пассивного режима работы мозга (СПРРМ, default mode network DMN) (рис. 2.14), фронтопариетальная сеть, или сеть управляющих функций [ronto-parietal (FPN), или сentral executive network (CEN), сеть салиентности (salience network)], сенсомоторная сеть, слуховая сеть, зрительная сеть и подкорковые сети (рис. 2.15).

Сеть выявления значимости играет важнейшую роль в процессах интеграции информации, ее ключевые узлы расположены в дорсальной передней поясной коре и передней инсуле. Внутрисетевая функциональная коннективность между зонами, входящими в эту сеть, нарушается при снижении уровня сознания согласно осмотру по СRS-R.

Сеть управляющих функций (CEN/FPN), имеющая обширные лобно-теменные корковые репрезентации, усиливает свой сигнал во время выполнения различных когнитивных задач. Сигнал от зон, входящих в эту сеть, и их связность между собой резко снижены у пациентов с ХНС.

Следует отметить, что наиболее часто встречающимся изменением коннективности у пациентов с ХНС является нарушение таламокортикальных связей. Более того, даже при условии сохранности корково-корковых связей нарушение таламокортикальных взаимодействий является неблагоприятным диагностическим признаком.

Согласно литературным данным, активность и функциональная коннективность в сетях низшего порядка, таких как сенсомоторная, зрительная и слуховая, также претерпевают изменения при ХНС, что в целом отражает частичную или полную невозможность в обработке сенсорных стимулов у данной группы пациентов и, наоборот, может служить прогностическим маркером при восстановлении BOLD-сигнала.

Исследование сетей покоя позволяет также моделировать глобальную связность функционально значимых участков головного мозга, что открывает новые возможности для изучения хронических нарушений сознания. Математический и статистический анализ функциональной и эффективной коннективности может служить важным индикатором как функциональных повреждений мозга, так и вероятности восстановления сознания. Общая структура коннектома у пациентов с ХНС изменяется в зависимости от степени тяжести заболевания, демонстрируя разобщенность связей, потерю межполушарных и межсетевых взаимодействий.

При моделировании коннектома были выявлены специфические или аномальные паттерны функциональной коннективности, которые отличались у пациентов в ВС/САБ и СМС. Эти изменения сопровождались общим снижением интеграции связей коннектома у пациентов с хроническим нарушением сознания (ХНС) как по сравнению с нормой, так и внутри групп пациентов с наличием или отсутствием признаков сознательной деятельности.

Существует множество детальных обзоров отечественных и зарубежных исследователей, позволяющих систематически ознакомляться с новейшими результатами нейровизуализационных исследований.

Современные экспертные рекомендации указывают на роль функциональной нейровизуализации как дополнительного инструментального метода обследования в составе мультимодальной оценки пациентов с ХНС.

Следует отметить, что непосредственное проведение исследования требует тщательной подготовки и учитывания индивидуальных особенностей состояния пациента, которые могут ограничивать использование нейровизуализационных методик и осложнить интерпретацию результатов (декомпенсация сопутствующих состояний, двигательное беспокойство, седация и пр.). Кроме того, обработка и анализ статистических и математических данных требуют высокого уровня экспертности.

Практическое применение методов нейровизуализации у пациентов с ХНС.

В практическом плане клинически установленный факт снижения сознания является показанием для проведения визуализационных методов диагностики (КТ или МРТ) с целью установления причины нарушения сознания, что отражено в клинических рекомендациях ФАР по ведению пациентов с ХНС. Данные лучевой диагностики (при необходимости — повторных исследований) необходимо учитывать при установлении диагноза: в первую очередь, имеется в виду исключение обратимых факторов, которые могут приводить к угнетению сознания (например, гипертензионной гидроцефалии, субдуральной гигромы). Выбор модальности нейровизуализации определяется конкретной клинической ситуацией (доступностью аппарата КТ или МРТ, тяжестью состояния пациента, наличием противопоказаний к тому или иному методу), но в целом МРТ является более информативным и потому более предпочтительным методом.

Если результаты многократного клинического осмотра, проведенного с использованием стандартизированных шкал, не дают сделать однозначный вывод о форме ХНС или имеются факторы, препятствующие проведению надежной оценки, рекомендуется использовать мультимодальные дополнительные методы исследования, включающие в себя специализированные функциональные методы нейровизуализации, для того чтобы попытаться обнаружить признаки сознания, которые не выявляются при клинической оценке («скрытое сознание») и которые могут указывать на альтернативный диагноз. Согласно рекомендациям Европейской академии неврологии (EAN), в качестве таких методов могут иcпользоваться фМРТ покоя (ее можно провести в дополнение к стандартным последовательностям структурной МРТ), фМРТ с активными парадигмами (включая стимулы, значимые для конкретного пациента, такие как голоса близких людей) и ПЭТ. Сходная позиция о возможности использования методов функциональной нейровизуализации, в первую очередь фМРТ с активными парадигмами (задания на воображение движений, счет, отклик на имя и т.д.), изложена и в рекомендациях Американской академии неврологии (AAN). Кроме того, в них отмечается, что результаты визуализации могут иметь прогностическую ценность для клинической практики. Так, наличие на структурной МРТ очагов в мозолистом теле, поражение верхних дорсолатеральных отделов ствола или лучистого венца у пациентов с травматическим ВС через 6–8 недель после травмы может свидетельствовать о низкой вероятности восстановления сознания, а выявление активации ассоциативных зон слуховой коры в ответ на произнесение имени пациента знакомым голосом, напротив, увеличивает вероятность восстановления.

Заключение.

Новейшие методы исследований позволяют всесторонне изучить механизмы поражения головного мозга у пациентов с ХНС. Для восстановления сознательной деятельности характерна сложная, дифференцированная, требующая высоких энергетических затрат активность нейронных сетей корково-таламической системы, поддерживающаяся активирующими влияниями структур ствола, гипоталамуса и базальных отделов лобной доли. Применение нейровизуализационных инструментов и различных методов математического и статистического анализа у пациентов с ХНС позволяет выявить нарушение динамических нейронных ансамблей, крупномасштабных нейронных сетей, включающих в себя нейроны префронтальной, теменной и поясной коры, которые характеризуются синхронизированной активностью, независимо от их анатомической удаленности.

Во многом благодаря применению методов нейровизуализации удалось установить ключевые механизмы развития ХНС — грубое структурное и/или функциональное разобщение групп нейронов, резкое снижение уровня афферентных активирующих воздействий на кору и таламус нижележащих структур и других нейронов коры вследствие их гибели или нарушения связей.

Анализ существующих исследований показывает, что использование дополнительных диагностических методов в клинической практике ХНС способствует повышению точности диагностики и прогноза, поиску методов и мишеней для дальнейшего терапевтического воздействия. Более того, детальное изучение механизмов нарушения сознания дополняет фундаментальные знания о принципах функционирования сознания человека.

Е.А. Кондратьева, М.М. Канарский, Н.А. Супонева, Д.В. Сергеев.

Нейрофизиологические методы занимают важное место в прогнозировании исхода ХНС. Если результаты многократного клинического осмотра, проведенного с использованием стандартизированных шкал, не дают сделать однозначный вывод о форме ХНС или имеются факторы, препятствующие проведению надежной оценки, рекомендуется использовать мультимодальные дополнительные методы исследования, включающие в себя электрофизиологические исследования для того, чтобы попытаться обнаружить признаки сознания, которые не выявляются при клинической (поведенческой) оценке и которые могут указывать на альтернативный диагноз.

ЭЭГ остается наиболее удобным и воспроизводимым методом оценки динамики и прогнозирования исходов у пациентов с ХНС. У пациентов с ХНС при регистрации ЭЭГ, как правило, описывают глобальное замедление ритма и сниженную или отсутствующую реактивность. A. Estraneo и соавт. описали пять типов ЭЭГ у пациентов с ХНС: нормальная активность; нарушения легкой степени; нарушения умеренной степени; диффузное замедление; низкий вольтаж. По данным некоторых исследований, предложенные варианты изменения ЭЭГ коррелируют с клиническими шкалами.

Следует отметить, что результаты регистрации ЭЭГ не позволяют провести точную дифференциальную диагностику между ВС/САБ и СМС, хотя в СМС чаще регистрируют α-ритм, что является отражением наличия признаков сознания и поведенческих реакций. В нескольких исследованиях отмечено, что относительная мощность δ-диапазона у пациентов в ВС/САБ выше, чем у пациентов в СМС. В период появления признаков сознания и выхода из ВС/САБ отмечают снижение δ- и θ-активности и появление реактивного α-ритма. У пациентов в СМС регистрируют, как правило, медленноволновую активность, отличительной особенностью ЭЭГ пациентов в СМС в отличие от ВС/САБ является возможность ответа на сенсорные стимулы (по крайней мере один тип). В настоящее время для дифференциальной диагностики пациентов ВС/САБ и СМС рекомендуется использовать визуальный анализ стандартной ЭЭГ. Визуальный анализ стандартной ЭЭГ обладает высокой специфичностью, но низкой чувствительностью для выявления пациентов, соответствующих СМС или более высокому уровню сознания.

При анализе стандартной ЭЭГ наибольшей ценностью для выявления признаков осознанного поведения обладают фоновая активность и реактивность. Так, реактивный α-ритм в затылочных отделах во время бодрствования менее характерен для ВС/САБ. Подавленная ЭЭГ (амплитуда в референтном монтаже не превышает 10 мкВ) у пациента без седации и при условии удовлетворительного технического качества записи позволяет исключить сохранное сознание. Кроме того, рутинная ЭЭГ позволяет исключить наличие у пациента бессудорожного эпилептического статуса.

В.В. Гнездицкий и М.А. Пирадов относят к благоприятным клиническим признакам восстановления сознания наличие корковых компонентов соматосенсорных вызванных потенциалов, наличие когнитивных вызванных потенциалов и, хотя бы в редуцированной форме, наличие ответа на отличающийся стимул. Также к признакам благоприятного исхода ВС/САБ по данным нейрофизиологических методов относят α-активность на ЭЭГ при динамическом исследовании; сохранность реакции десинхронизации на ритмическую фотостимуляцию; регистрацию сонных веретен в период сна при полисомнографии. Также для прогнозирования исхода ВС/САБ разработаны фармакологические тесты, выполняемые во время регистрации ЭЭГ.

Фармакологический тест с золпидемом.

У пациентов с ХНС рекомендуется однократное использование золпидема для выявления положительных ответных реакций на ЭЭГ. У отдельных пациентов в ВС/САБ и СМС, независимо от сроков бессознательного состояния, наблюдалась транзиторная реакция в виде повышения уровня сознания и/или активации паттерна ЭЭГ после приема внутрь золпидема. С помощью радиоизотопных методов визуализации после приема золпидема было продемонстрировано улучшение метаболизма в зонах мозга с изначально низким метаболизмом у пациентов с травматическим и постгипоксическим поражением мозга. Описан пациент в СМС, у которого после приема золпидема получена отчетливая динамика в расширении контакта, а по данным позитронно-эмиссионной томографии с ¹⁸F-фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ ПЭТ) наблюдалось увеличение метаболизма в коре лобных долей, построландической извилине, передней цингулярной извилине, орбитофронтальной коре — зонах, которые принимают участие в формировании мотиваций. В то же время в более крупных исследованиях данные о клинически значимом эффекте золпидема были противоречивыми. Тем не менее возможность выявления увеличения уровня сознания у отдельных пациентов с ХНС при применении золпидема заслуживает внимания, и в случае положительного эффекта препарата целесообразно тщательно наблюдать за такими пациентами на предмет выявления признаков осознанного поведения.

Регистрацию ЭЭГ проводят цифровым электроэнцефалографом в условиях темновой адаптации. Накладывают не менее 19 электродов, располагая их по международной системе «10-20». Полоса пропускания частот 0,5–35,0 Гц, усиление 30–50–70 мкВ, скорость развертки 30 мм/с. Для анализа используют продольный биполярный монтаж и монтаж с усредненным референтом. Визуальную оценку структуры и динамики изменений биоэлектрической активности ГМ проводят в соответствии с рекомендациями экспертного совета по клинической нейрофизиологии Российской противоэпилептической лиги. Первоначальную регистрацию ЭЭГ проводят в течение 20 мин для оценки базового ЭЭГ-паттерна фоновой активности и выявления спонтанных перестроек. В качестве проб используют фотостимуляцию по общепринятой методике (одиночные вспышки света). Затем в зонд или через гастростому пациенту вводят растолченную таблетку золпидема 10 мг. Через 60 мин вновь регистрируют ЭЭГ также в течение 20 мин для оценки изменений, вызванных препаратом золпидем. Прогностически благоприятным для дальнейшего восстановления сознания считают увеличение индекса α- и β-ритмов, уменьшение отношения энергий спектров δ/α-диапазонов и появлений графоэлементов сна, таких как сонные веретена и К-комплексы.

Тест с внутривенным введением бензодиазепинов.

Тест выполняется врачом — анестезиологом-реаниматологом в условиях, позволяющих при необходимости проводить искусственную вентиляцию легких. До проведения теста у всех пациентов должна быть катетеризирована центральная или периферическая вена. Препаратами выбора являются диазепам или мидазолам. Препараты следует вводить дробно: диазепам по 1,0–2,5 мг, а мидазолам — 0,04 мг/кг. Через 5 мин после введения препарата проводят регистрацию ЭЭГ в течение 5 мин. При отсутствии перестроек препарат вводят в прежних дозировках, через 5 мин вновь регистрируют ЭЭГ — и так до появления перестройки ЭЭГ или до максимальной дозы 10 мг для диазепама или 7,5 мг для мидазолама. Тест считают положительным, если на фоне внутривенного введения бензодиазепинов наблюдается перестройка паттерна ЭЭГ. В описанных наблюдениях отмечалась некоторая взаимосвязь между исходными паттернами ЭЭГ и характером ее перестройки на фоне введения бензодиазепинов. Так, низкоамплитудная ЭЭГ перестраивалась с появлением активности α- и β-диапазона. У больных с медленноволновой активностью θ- и δ-диапазона появлялись устойчивые быстрые формы, а у больных с исходным паттерном полиморфной биоэлектрической активности регистрировалось преобладание α-активности и/или α-ритма.

Несмотря на то что ЭЭГ — доступный и легко применимый метод, до сих пор не разработаны критерии наличия «скрытого сознания» по данным ЭЭГ у пациентов в ВС/САБ. В связи с этим расширенный анализ ЭЭГ, регистрируемой в состоянии покоя, включая спектральный анализ, может внести больше ясности в дифференциальную диагностику различных форм нарушения сознания.

В последние годы появляется все больше публикаций об эффективности применения ТМС ГМ у пациентов с ХНС. A.G. Casali и соавт. при ТМС проводят регистрацию ЭЭГ с расчетом индекса сложности пертурбаций (PCI).

Данный показатель отражает сохранность связей таламокортикальной системы и имеет разные значения в зависимости от функционального состояния: бодрствования, сна, анестезии. Показана возможность проводить дифференциальную диагностику между ВС/САБ и СМС при измерении PCI. Значение PCI более 0,31 свидетельствует o благоприятном прогнозе восстановления сознания, и наоборот, при значении менее 0,31 вероятность восстановления сознания мала. Также значение индекса PCI >0,31 способствует дифференциации СМС и ВС/САБ.

Регистрация ЭЭГ может дополнять нейровизуализационные исследования. Например, для получения более полной картины функциональной активности ГМ регистрируют ЭЭГ до проведения 18F-ФДГ ПЭТ. Разрабатывается протокол сочетанного использования 18F-ФДГ ПЭТ, ТМС и ЭЭГ при прогнозировании исхода ВС/САБ. Предложен следующий алгоритм: первоначально оценивают неврологический статус по шкале CRS-R, при отсутствии признаков сознания рекомендовано выполнение 18F-ФДГ ПЭТ. При выявлении низкого уровня метаболизма глюкозы во всех областях мозга прогноз дальнейшего восстановления сознания считают неблагоприятным. Если снижение метаболизма глюкозы умеренно или мозаично, рекомендуется выполнить ТМС и ЭЭГ с расчетом PCI.

Также к нейрофизиологическим методам, которые могут приносить определенную пользу в диагностике форм ХНС, относят: выявление двигательной реакции на инструкции с помощью электромиографии, ЭЭГ-мониторинг, в том числе во время сна, регистрацию вызванных потенциалов (ВП) в ответ на стимуляцию лазером. Возможно, выявление ВП в ответ на стимуляцию лазером (компоненты Aδ-LEP N2P2 и C-LEP) способствует дифференциации СМС и ВС.

У пациентов с ХНС достаточно часто наблюдают нарушения циркадианных ритмов в виде инверсии сна, нарушения структуры сна и специфических графоэлементов сна. Исследования сна у пациентов с ХНС ведутся с 1960-х гг., однако результаты во многих случаях были разнородными и противоречивыми, основаны на небольшом числе наблюдений.

До последнего времени изучению полисомнографии у пациентов с ХНС было посвящено относительно небольшое количество публикаций, касавшихся в основном выявления различных стадий сна у пациентов в ВС/САБ, в особенности стадии быстрого сна.

В ряде случаев у данной категории пациентов регистрировали медленный сон, однако описывали смену фаз сна как «дезорганизованную и непредсказуемую», не соответствующую циркадианным циклам здорового человека.

В некоторых исследованиях отсутствие физиологических признаков сна на полисомнографии у пациентов в ВС/САБ сочеталось с отчетливой сменой циклов «сон–бодрствование». M. Isono и cоавт. фиксировали наличие в основном I и II стадий медленного сна у пациентов в ВС/САБ. Важным показателем, отмеченным многими исследователями, является «общая продолжительность сна», которая была заметно снижена у пациентов в ВС/САБ по сравнению с контрольной группой.

Изучение полисомнографии у пациентов с ХНС позволило выявить прогностически благоприятные для дальнейшего восстановления сознания паттерны изменения сна. Например, наличие фазы сна с быстрыми движениями глазных яблок (rapid eye movements, REM-сна) свидетельствует о сохранности структур моста, мезэнцефальных отделов ствола ГМ и гипоталамуса и, как правило, сочетается с хорошим прогнозом восстановления сознания. Х. Kang и соавт. установили, что наличие сонных веретен у пациентов в ВС/САБ имеет высокую чувствительность в прогнозировании восстановления сознания, так как для генерации сонного веретена необходима сохранность таламокортикальных связей. В работе по изучению прогностической роли полисомнографии у пациентов в ВС/САБ D. Arnaldi и cоавт. подтвердили, что «сложность» структуры сна является важным показателем в прогнозировании восстановления сознания вне зависимости от этиологии поражения мозга.

Эксперты Европейской академии неврологии рекомендуют проводить регистрацию полисомнографии для выявления паттернов сна в качестве одного из методов комплексной мультимодальной диагностики пациентов с ХНС, в частности при проведении дифференциальной диагностики ВС/САБ и СМС. Метод поиска сонных веретен считается менее надежным маркером наличия признаков сознания.

Изучение процессов сна и бодрствования у пациентов с ХНС представляет значительный интерес с позиции исследования функционального состояния мозга, а также поддерживающих эти фазы вариантов регуляции гомеостаза. Анализ результатов полисомнографии, динамики секреции уровня мелатонина, вегетативной регуляции, полученных при изучении фаз сна и бодрствования у пациентов с ХНС, позволит выявить дополнительные прогностические маркеры возможности восстановления сознания и разработать патогенетические подходы к лечению этих нарушений у данной категории пациентов.

М.М. Канарский,

Организация циркадианных ритмов у человека.

Циркадианные ритмы — это внутрисуточные колебания функций, направленные на адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней среды. У высших организмов, таких как человек, периодичность циркадианных ритмов наиболее ярко выражена как цикл сна–бодрствования и регулируется центральными часами в супрахиазмальном ядре, в нейронах которого работает главный молекулярный осциллятор организма, основу которого составляет транскрипционно-трансляционный механизм. В целом в живой природе генетическая регуляция суточных биоритмов универсальна. Эти водители ритма не так точны, поэтому им необходима ежедневная калибровка, чтобы синхронизировать их работу с часами окружающей среды. Неудивительно, что свет является ведущим сигналом и корректором для всех внутренних ритмов, охватывающих организмы от одноклеточных до млекопитающих.

Главным пейсмейкером, регулирующим суточные ритмы в организме, является супрахиазмальное ядро, куда информация об интенсивности света попадает посредством ретиногипоталамического тракта от сетчатки. В нейронах данного ядра имеются две петли обратной связи: одна положительная, другая отрицательная. Положительная петля образована генами Clock и Bmal, отрицательная петля — генами Period (Per-1 и Per-2) и Cryptochrome (Сry-1 и Сry-2).

Утром отмечается усиленный синтез двух белков Clock и Bmal в цитоплазме и их димеризация с проникновением в клеточное ядро, где эта протеиновая пара связывается с генами Period-1 и Period-2, а также с Сryptochrome-1 и Сryptochrome-2 и приводит к усилению транскрипции и трансляции данных продуктов. Продуктом экспрессии этих генов являются белки Per и Cry, которые в цитоплазме соединяются с тау-белком, образуя гетеротримерный белок, накапливающийся в течение дня. Этот комплекс физически взаимодействует с белками Clock и Сycle и затормаживает связывание с нуклеотидной последовательностью последних, таким образом, синтез Per и Cry в течение дня постепенно замедляется. Ночью белки Per и Сry подвергаются процессу убиквитинирования, то есть деградации, их уровень ночью становится минимален, в отличие от увеличения синтеза и димеризации Clock и Сycle. Цикл повторяется снова и занимает приблизительно 24 ч.

Нейроанатомические исследования показали, что большинство эфферентных проекций от супрахиазмального ядра направляются в суправентрикулярную зону (sPVZ), к вентролатеральному преоптическому ядру (ВЛПО), дугообразному ядру (ARC), паравентрикулярному ядру (PVN) и дорсомедиальному гипоталамическому ядру (DMH), которое, в свою очередь, участвует в регуляции гипокретин-орексиновой системы латерального гипоталамуса.

Супрахиазмальное ядро синхронизирует периферические часы, которые обнаружены в коре ГМ, печени, почках, сердце, коже, сетчатке и других тканях, таким образом интегрируя весь организм к изменяющимся внешним условиям. Разобщение связи между супрахиазмальным ядром и периферическими осцилляторами может стать причиной серьезных нейроэндокринных и поведенческих расстройств.

Цикл «сон–бодрстование» — физиологический процесс, включающий в себя как циркадианный, так и гомеостатический компоненты.

Состояние, подобное сну, возникло по меньшей мере 600 млн лет назад. Феномен «сон–бодрствование» у млекопитающих и птиц, вероятно, гомологичен состоянию активности–покоя у других форм жизни, относясь друг к другу как общее к частному, отличаясь во многом уровнем развития нервной системы. Есть гипотеза о том, что чередование состояний активности–покоя было продиктовано необходимостью появления эпизода регулирования метаболического состояния организма, гомеостатического восстановления. Вероятно, оно не было связано с нервной системой, что отчасти подтверждает такое состояние у медуз, у которых нервная система диффузно рассеяна в организме и отсутствует ЦНС. Состояние, по ряду критериев соответствующее сну у млекопитающих, обнаружено у нематоды C. Elegans, что позволяет констатировать, что сон характерен для организмов с самой простой нервной системой, содержащей всего 302 нейрона, и которым не хватает внешних проявлений сна. Это подтверждает гипотезу о филогенетически древнем происхождении сна. Продолжительность сна у млекопитающих сильно разнится. Так, броненосец спит более 18 ч в день, коричневые летучие мыши спят до 20 ч, а некоторым травоядным хватает всего 2– 3 ч сна. Даже среди людей продолжительность сна варьирует от менее чем 5 до более чем 10 ч и физиологически для индивида считается комфортной. Существует и однополушарный сон: птицы и китообразные являются тому подтверждением.

Здоровый человек в течение суток пребывает в трех разных состояниях: бодрствовании, медленном и быстром сне. Формирование, регуляция и поддержание каждого состояния требует различных механизмов, в основе которых лежат нейротрансмиттерные взаимодействия, а также гомеостатическая балансировка.

Внешние проявления сна у млекопитающих включают в себя снижение подвижности тела, отдачу на депривацию, характерную позу, повышение порога чувствительности к внешним раздражителям, закрытие глаз, обратимость данного состояния. Сон человека состоит из двух чередующихся фаз — медленноволнового и быстроволнового сна. У человека для детектирования феноменов сна используется полисомнография — метод, включающий оценку мышечного тонуса с помощью электромиографии, окулограмму, оценку мозговой активности с помощью ЭЭГ, сигналы которой в значительной степени опосредованы потенциалами апикальных дендритов пирамидных клеток, а также показатели частоты сердечных сокращений (ЧСС) и частоты дыхательных движений (ЧДД). Для глубокой 3-й стадии медленноволнового сна на ЭЭГ характерен δ-ритм с диапазоном частот приблизительно 0,5–4,0 Гц. Для второй стадии медленноволнового сна на ЭЭГ характерно появление веретен и К-комплексов. θ-Ритм с диапазоном 5–8 Гц становится более заметным во время переходов между быстрым и медленным сном, а также при засыпании. Гиппокамп и медиальная перегородка принимают участие в регулировании θ-ритма. В быстром сне и бодрствовании для здорового человека характерны на ЭЭГ быстрый α-ритм, находящийся в диапазоне 9–15 Гц, и β-ритм, который представляет собой низкоамплитудные ЭЭГ-частоты, обычно встречающиеся в диапазоне 15–30 Гц. β-Ритм является ключевым компонентом нормального сознания и когнитивного активного бодрствования. γ-Ритм представляет собой осцилляторную активность ЭЭГ, возникающую примерно на частоте 30–120 Гц, обычно имеет низкую амплитуду и наиболее заметен при соматосенсорном воздействии и при интенсивных когнитивных процессах.

Об анатомо-функциональном поддержании сна.

В XX в. было установлено, что разрушение переднего гипоталамуса приводит к тотальному снижению продолжительности сна. Эта область, включающая в себя ВЛПО и медиальную преаптическую область (МПО), была охарактеризована как центр сна. ВЛПО содержит две гистологические области: центральную и периферическую.

Центральная наиболее активна во время медленного сна, а периферическая — во время REM-сна. ВЛПО содержит ГАМК-эргические и галанин-нейроны, которые проецируются на монаминергические ядра ретикулярной формации (серотонин и норадреналин), на холинергические нейроны ствола, базальную BF и туберомамиллярное ядро (ТМЯ), ингибируя их. Напротив, ВЛПО получает афферентные ингибиторные проекции от холинергических и частично моноаминергических нейронов ствола, среди которых норадреналин ингибирует нейроны ВЛПО, а серотонин в зависимости от типа рецептора либо тормозит, либо возбуждает нейроны данной области, а также непрямые гистаминовые проекции. ВЛПО получает сигналы от сетчатки и опосредованные через дорсомедиальное ядро и суправентрикулярную зону гипоталамуса сигналы от супрахиазмального ядра.

МПО, также содержащее большую популяцию ГАМК-эргических и галанин-нейронов, участвует в поддержании и инициации сна, посылая свои проекции на активные в бодрствовании и REM-сне ядра ретикулярной формации, а также к ЛГ, ТМЯ, PVN и DMN. Вероятно, нейроны МПО в переднем гипоталамусе больше участвуют в запуске всей цепочки, при этом не являясь триггером, в то время как нейроны ВЛПО участвуют в его поддержании. Стоит отметить, что разрушение переднего гипоталамуса вызывает количественное снижение сна, но полностью его не лишает. ЛГ — важный центр бодрствования, получает афферентацию из способствующих сну ВЛПО и, возможно, ингибирующие проекции из BF посредством γ-аминомасляной кислоты (ГАМК), что увеличивает надежность сна.

По всей видимости, крайне важную роль в инициации сна играют меланинсодержащие нейроны латерального гипоталамуса, функционально противоположные орексину и как бы способствующие облегчению сна. Обнаружено, что они наиболее активны во время медленноволнового и быстроволнового сна, правда, с разной частотой в зависимости от фазы. Их эфферентные волокна проецируются на моноаминергические и холинергические нейроны ствола мозга, ТМЯ, дугообразное и вентромедиальные ядра гипоталамуса.

Таламокортикальная активирующая система во время медленного сна неактивна. В основе этой дезактивации лежит замолкание аминергических и холинергических нейронов ствола, вследствие чего ГАМК-эргические нейроны ретикулярного ядра таламуса, проецирующиеся на активные в бодрствовании специфические ядра, приводят к ингибированию входящих в таламус активирующих и сенсорных сигналов, как бы блокируя дальнейшую сигнализацию к коре. ГАМК-эргические нейроны таламуса также участвуют в генерации веретен (12–14 Гц) и медленноволновой активности во время медленноволнового сна. Медленноволновая активность является результатом кортикоталамической и таламокортикальной петли при участии ГАМК-эргических нейронов ретикулярных ядер таламуса. Обширное повреждение таламуса снижает уровень сознания, но не приводит к исчезновению в коре видимых на ЭЭГ паттернов сна.

Нейрофизиологические аспекты перехода от сна к бодрствованию.

Переход между сном и бодрствованием, вероятно, обусловлен взаимным торможением между двумя противоположно действующими системами и, возможно, связан с веществами, оказывающими индуцирующее сон действие, такими как аденозин, который преимущественно оказывает гиперполяризующее действие на мембранный потенциал возбудимых клеток, вызывая торможение в гладкомышечных клетках как в миокарде, так и в коронарных артериях, а также в нейронах ГМ, в том числе в BF. Есть данные о том, что уровень внеклеточной концентрации аденозина зависит от метаболизма: повышенный метаболизм приводит к снижению высокоэнергетических фосфатных запасов и увеличению аденозина, что посредством уравновешивающего нуклеозидного транспортера приводит к увеличению внеклеточного аденозина. Было обнаружено, что аденозин накапливается в ГМ преимущественно в ядрах BF, что может указывать на важность этого узла в инициации сна. К веществам, индуцирующим сон, относят цитокины, межклеточные сигнальные пептиды, высвобождаемые иммунными клетками, нейронами и астроцитами, такие как Ил-1β и фактор некроза опухоли-α, что заметно у людей во время инфекционных заболеваний, а также простагландин Д. Во время перехода от бодрствования ко сну в ВЛПО и МПО была обнаружена увеличенная экспрессия немедленного раннего гена с-Fos, продуктами которого были галанин и декарбоксилаза глутаминовой кислоты, синтезирующей ГАМК, что положительно коррелировало с количеством сна и его консолидацией.

Быстроволновой сон.

Быстроволновой сон присутствует у всех млекопитающих. Для него характерна мышечная атония, быстрые движения глаз, а также высокочастотная десинхронная активность на ЭЭГ. Больше всего времени, а точнее до 80%, млекопитающие проводят в быстроволновом сне в утробе матери. Интересная гипотеза, выдвинутая недавно, полагает, что быстроволновой сон является предшественником сознания с эволюционной точки зрения. До сих пор функциональное значение этой фазы сна не установлено, хотя предполагают, что он необходим для обучения и некоторых типов памяти. Длительное время считалось, что быстроволновой сон связан со сновидениями, хотя сейчас известно, что сны могут быть сгенерированы не только в быстроволновом, но и в медленноволновом сне, особенно ближе к утру.

Механизмы, ответственные за формирование быстроволнового сна, преимущественно находятся в стволе ГМ. Принято определять нейроны, активные в быстроволновом сне, как REM-on, к которым относятся ацетилхолин-, глутамат- и ГАМК-содержащие нейроны, ключевым локусом последних является сублатеродорсальное ядро, и неактивные в этой фазе REM-оff-нейроны (норадреналин, серотонин, ГАМК-эргические нейроны ствола мозга).

Нейроны периферической области ВЛПО, активные в быстроволновом сне, тормозят нейроны ГАМК в околоводопроводном сером веществе (vlPAG) и в латеральной части покрышки моста (LPT), снимая их тормозное влияние на проекции PB и PC глутаматергических ядер, а также растормаживая ГАМК-эргические нейроны сублатеродорсального ядра (SLD), формирующие обратную связь с ГАМК-нейронами vlPAG и LPT. Тем же механизмом растормаживания активируются глутаматергические нейроны, также находящиеся в SLD, проецируясь на тормозные ГАМК- и глицин-нейроны передних рогов спинного мозга, вызывая мышечную атонию в быстроволновом сне, а также на BF. Активация холинергических и глутаматергических нейронов ствола мозга приводит посредством таламокортикальной системы и BF к быстроволновой десинхронной активности, детектируемой на ЭЭГ, что характерно для быстроволнового сна. Повреждения холинергического комплекса LDT-PPT не вызывают ярко выраженного дефицита активации коры, но приводят к потере быстроволнового сна, что говорит о важности этой трансмиттерной системы в формировании быстроволнового сна, а также об уже упоминавшейся избыточности систем, поддерживающих бодрствование. Регуляция и поддержание быстрого сна также могут происходить посредством меланинергических нейронов и ГАМК-нейронов ЛГ, которые проецируются на те же зоны, что и локализующийся там же орексин, только в отличие от последнего их действие связано с ингибированием своих мишеней. Было показано, что скорость импульсации меланин-нейронов во время быстроволнового сна значительно выше, нежели в медленноволновом сне или в бодрствовании.

Особенности метаболизма центральной нервной системы во время сна. Гомеостатическая пластичность.

Согласно гипотезе синаптического гомеостаза, медленноволновая активность связана с синаптической депрессией, то есть уменьшением числа синапсов, в противоположность бодрствованию. Это, вероятно, связано с консолидацией более значимой информации, закодированной в нейрональных ансамблях, деградацией менее значимых связей.

Данные процессы объяснимы с точки зрения рационального использования внутриклеточных ресурсов и предотвращают пространственный и энергетический коллапс.

Мозг составляет всего 2% от массы тела, однако его потребность в кислороде и глюкозе крайне высока и составляет около 20% от общего поступления в организм данных молекул. Днем главными потребителями энергии являются процессы, связанные с электрической проводимостью и синаптическим взаимодействием, в которых участвуют четыре вида АТФ-азы, потребляя около 70% всех производимых нейроном макроэргов. Доминирующим процессом синтеза АТФ в мозге является аэробный гликолиз, который поставляет 93% всего АТФ для удовлетворения его энергетических потребностей. Остальные 7% приходятся на анаэробный гликолиз. Увеличение количества процессов, связанных с обработкой информации, процессами памяти и мышления, увеличивает потребление на 50% и 5% для глюкозы и кислорода соответственно, то есть непропорционально, что несколько сдвигает получение энергетической валюты с аэробного механизма на анаэробный.

Данный сдвиг, скорее всего, больше выражен в пре-/постсинаптических терминалях. Выгода этого механизма заключается в разнице скоростей производства АТФ между митохондриальным и цитозольным синтезом.

Немаловажная роль в процессе обеспечения энергетическими субстратами синаптических терминалей, по всей видимости, отводится астроцитам, которые их окружают. Парадоксально, но клетки с такими высокими энергозатратами, как нейроны, практически не накапливают энергию. Часть глюкозы поступает к нейронам напрямую, но большинство сначала захватывается астроцитами, где превращается в гликоген.

В дальнейшем в момент активного бодрствования гликоген путем гликогенолиза превращается в глюкозу и лактат, которые транспортируются к нейронам. Лактат, помимо всего прочего, может регулировать возбудимость глутаматергических нейронов, принимая участие в синтезе глутамата, который может в дальнейшем преобразоваться в ГАМК.

Пеллерин и Магистретти (1994) предложили вариант астроцит-нейронного лактатного челнока, смысл которого заключается в том, что астроциты генерируют лактат и экспортируют его в нейроны, где он, будучи преобразованным в пируват, служит для генерации АТФ в митохондриях. Действительно, транспортеры лактата найдены на мембранах пре- и постсинаптических терминалей. В этой теории остается, правда, ряд нерешенных вопросов, и на данный момент она активно оспаривается сторонниками сигнальной функции лактата применительно к терминалям нейронов по обеспечению их энергией. Кроме того, длительная потенциация и память нарушаются путем удаления транспортеров лактата, но неясно, отражает это энергетическую или сигнальную функцию лактата. Анаэробный гликолиз коррелирует с активацией генов, ответственных за клеточный рост и пластичность. В бодрствовании анаэробный гликолиз особенно активен в медиальной префронтальной коре — области, вовлеченной в процессы памяти. Лактат, будучи метаболитом анаэробного гликолиза, потенцирует сигнализацию нейронального N-метил-D-аспартатного рецептора (NMDA) и запускает экспрессию генов, участвующих в синаптической пластичности. Индукция связанных с пластичностью генов зависит от активности норадренергической системы и поэтому может происходить только во время бодрствования. В свою очередь, лактат может регулировать доступность норадреналина, стимулируя его высвобождение из норадренергических аксональных терминалей.

Во сне потребление мозгом глюкозы снижается до 40%, а кислорода — до 25%. Отмечено также, что во время медленноволнового сна происходит снижение внеклеточного уровня лактата, глутамата и увеличение глюкозы. Это может свидетельствовать о сдвиге церебрального метаболизма от анаэробного гликолиза в сторону окислительного фосфорилирования. Концентрация аденозинтрифосфата (АТФ) в коре ГМ ночью увеличивается и совпадает с периодами медленноволновой активности. Вероятно, всплеск АТФ ночью, особенно в начале медленного сна, обусловлен снижением деградации АТФ, так как процессы синтеза белка и фосфолипидов энергетически низкозатратны, энергоемкие процессы, связанные с восстановлением мембранного потенциала, снижены, а накопления энергии в нейронах не происходит, если она не используется. Всплеск АТФ ингибирует свой синтез и тем самым защищает клетки от переизбытка свободных радикалов.

Также во время сна подавление норадренергической активности, вероятно, усиливает лимфатический клиренс лактата, глутамата и калия, что способствует увеличению объема внеклеточного пространства, снижению возбудимости и уменьшению астроцитарного покрытия синапсов, формируя своеобразную буферную систему, что является, по всей видимости, немаловажной функцией сна для нервной системы.

Сон и циркадианные ритмы у пациентов с хроническим нарушением сознания.

Оценивая суточные ритмы у пациентов с ХНС, необходимо иметь в виду, что любые функциональные системы могут подвергаться различного рода влияниям. Факторы, воздействующие на течение циркадианных ритмов у пациентов с нарушением сознания, носят условно экзогенный и условно эндогенный характер. К условно экзогенным факторам в отделении интенсивной терапии относят чрезмерное воздействие на сенсорные каналы звуковой, тактильной, зрительной модальностей. Так, даже несмотря на то, что с течением времени некоторые люди могут адаптироваться к регулярному шуму в 80 дБ, данный уровень шума обычно способен пробудить человека ото сна на любой стадии. Показано, что у пациентов в условиях реанимации снижается продолжительность глубокого и быстрого сна.

Краткосрочные световые воздействия ночью в диапазоне 1000–1500 люкс также не сдвигают фазу циркадианного ритма, но ведут к фрагментации сна и ухудшению его качества. Медицинские манипуляции с пациентом в вечернее и ночное время суток, хроническая ноцицептивная импульсация из-за пролежней, спастичности, санации, сухости во рту и других причин, приводящих к возбуждению нейронов таламуса и коры, особенно сенсомоторных ее областей, могут представлять еще одно препятствие для консолидации, продолжительности и углубления сна.

Условно эндогенные факторы, способные изменить течение циркадианных часов или отразиться на течении цикла «сон–бодрствование», заключены в структурно-функциональных изменениях нервной системы, приведших пациента к ХНС. В частности, сон пациентов с ХНС отличается повышенной фрагментацией, а подтверждением анатомо- функционального разобщения может служить выявление у пациентов с ХНС электрографического феномена — «периодического мышечного артефакта сна», регистрируемого в подавляющем большинстве случаев у пациентов с аноксическим повреждением ГМ.

Электрографический феномен «периодические мышечные артефакты сна» представляет эпизод сна продолжительностью в среднем от одной до трех минут, прерываемый схожим по времени эпизодом повышения мышечной активности без наличия моргательных артефактов. Такие эпизоды следуют друг за другом вплоть до эпизода длительного пробуждения.

Так, из 27 пациентов с аноксическим повреждением ГМ у 9 пациентов (33%) регистрировался периодический мышечный артефакт сна (ПМАС), у 18 пациентов (66%) данный феномен не был выявлен. Оказалось, что феномен ПМАС чаще всего отмечается у пациентов в ВС (72%), чем у пациентов с минимальным уровнем сознания (28%) (рис. 2.16 – 2.19). Данная особенность может служить маркером уровня сознания и степени повреждения ГМ.

Влияние такого рода эндогенных факторов на течение цикла «сон–бодрствование» еще только предстоит выяснить.

Анализ цикла «сон–бодрствование» также серьезно затруднен в силу наличия структурно-функционального дефицита ЦНС. Так, значимое снижение амплитуды корковой ритмики, отсутствие ритмов быстрого диапазона, помимо того, что создает трудности при оценке стадий сна, прямо указывает на серьезное повреждение коры ГМ. Зачастую такая ЭЭГ-картина является устойчивой и может являться надежным маркером реабилитационного потенциала.

Синхронизации циркадианных ритмов способствуют как целостность нервных связей, так и гуморальные факторы. Среди последних немаловажную роль играет мелатонин. Меланопсинсодержащие клетки сетчатки реагируют на уровень освещенности, далее сигнал через ретиногипоталамический тракт попадает в супрахиазматическое ядро и через ствол в эпифиз — железу, тактово секретирующую мелатонин. Исходя из этого, мелатонин видится надежным маркером циркадианных колебаний.

Наиболее важными и информативными в клинической практике для оценки целостности внутрисуточных ритмов, помимо секреции мелатонина и цикла «сон–бодрствование», выступают суточные ритмы температуры тела, вариабельность артериального давления (АД) и ЧСС.

Анализ температурного ритма требует меньшего количества ресурсов, чем детекция остальных показателей в палате интенсивной терапии, но не менее информативен в отношении течения суточных ритмов, так как напрямую связан с главным циркадианным осциллятором и обладает наибольшей устойчивостью к различным изменениям. На данный момент ему посвящено ограниченное количество исследований у пациентов с ХНС.

В исследовании Т. Bekinschtein и соавт. было выявлено, что циркадианный ритм температуры у пациентов в ВС с травматической природой повреждения более амплитудно выражен, чем у пациентов с нетравматической этиологией, что подтверждено и в исследовании D. Cruse и соавт., в котором авторы также обнаружили связь сохранности циркадного ритма с этиологическим компонентом. Указанные работы во многом подтверждают общеизвестный факт о более благоприятной динамике в отношении уровня сознания у пациентов с травматической этиологией.

В других работах авторы сконцентрировались на продолжительности температурного периода. Так, M. Matsumoto и соавт. выявили наличие циркадного ритма температуры у 7 из 10 пожилых пациентов с нарушением сознания, при этом у 3 пациентов циклы были либо значительно длиннее, либо короче околосуточных показателей. В исследовании C. Blume и соавт. отмечен температурный период от 23,5 до 26,3 ч. Указано, что близость ритма к норме коррелировала с результатами по шкале восстановления после комы (CRS-R), особенно по слуховому и двигательному показателям, что может быть использовано в прогностических и диагностических целях. Предполагается, что температура играет определяющую роль в регуляции и стабилизации цикла «сон–бодрствование», а также уровня возбуждения днем, что может быть использовано для оценки максимального уровня когнитивности. Предположительно, циркадианная десинхронизация препятствует репаративным возможностям путем снижения амплитуды акрофазы, что мешает восстановлению когнитивности в периоды наибольшего возбуждения.

У здоровых людей такие показатели, как ЧСС и АД, также подвержены циркадианным влияниям. Более высокие значения ЧСС и АД отмечаются днем, нежели ночью, что во многом обусловлено суточной вариабельностью вегетативной нервной системы. Дисфункция вегетативной нервной системы и вместе с этим снижение вариабельности суточных показателей АД и ЧСС у пациентов в ВС и СМС обусловлены во многом иммобилизационным синдромом. Так, в исследовании P. Pattoneri и соавт. было показано, что у 10 пациентов в ВС после ЧМТ суточные и ночные показатели систолического АД и ЧСС были выше, чем в контрольной группе. В данной группе пациентов не наблюдалось и физиологического снижения АД. Оценка данного циркадианного ритма сопряжена с рядом трудностей, в частности с большим количеством препаратов, влияющих на АД, ЧСС, которые вынужден получать пациент; с нестабильностью гемодинамики, а также с сестринскими процедурами, приводящими к симпатоадреналовым реакциям.

Работы, посвященные циклу «сон–бодрствование» у пациентов с ХНС, берут свое начало с конца XX в. и представляют собой разнородную как по целям, так и по методикам группу исследований. Рядом авторов установлена связь между наличием паттернов сна, близких к нормальным, и благоприятной динамикой уровня сознания. Анализируя вышеуказанные работы, стоит отметить, что единого мнения между научными коллективами в отношении наличия и интерпретации характерных графоэлементов для фаз и стадий сна достигнуто не было. Так, в работах Rossi Sebastiano и соавт. (2018), Е. Landsness и соавт. (2011) паттерны сна высокочастотного ряда, такие как веретена и быстроволновая активность REM-сна, встречались значительно реже, чем в исследованиях Urszula Malinowska и соавт. (2013), Y. Pavlov и соавт. (2017), I. Mertel и соавт. (2020).

Научно-клиническим коллективом ФНКЦ РР на базе института реабилитологии им. проф. И.В. Пряникова было проведено исследование, комплексно изучающее организацию циркадианных ритмов и цикла «сон–бодрствование» у пациентов с ХНС.

В этом исследовании основным циркадианным маркером выступила суточная секреция мелатонина, оцениваемая на протяжении суток каждые два часа. Помимо мелатонина оценивалась секреция кортизола на четырех точках, утром, днем, вечером и ночью. Цикл «сон–бодрствование» оценивался с помощью ЭЭГ с дополнительными каналами. Такой подход позволил оценить как работу центрального циркадианного осциллятора, так и периферических, таких как кортизол и активность коры ГМ, степень синхронизации осцилляторов между собой, а также с циклом «день–ночь».

Было показано, что:

В работах, касающихся острой фазы критического состояния, данные о сохранности циркадианных ритмов противоречивы. Так, в ряде работ показано нарушение нормальной цикличности секреции мелатонина у таких пациентов, в том числе отсутствие ночного пика. В ряде других работ приводятся сведения о сохранности циркадианной секреции мелатонина в целом при наличии большой вариабельности времени пика между участниками исследования. Рассогласование в работе центрального и периферических тканевых осцилляторов в острейший период показано в работе с использованием транскриптома экспрессии часовых генов, полученного секвенированием рибонуклеиновой кислоты (РНК).

Ввиду отсутствия в нашем исследовании статистически значимых корреляций между уровнем сознания, количеством баллов по шкале CRS-R, этиологией заболевания и уровнем мелатонина можно сделать вывод, что такие факторы, как объем и характер повреждения ЦНС, не оказывают влияния на секрецию мелатонина у пациентов в хроническом критическом состоянии. Maas и соавт. показали, что в острой фазе критического заболевания такая связь прослеживается. Возможно, стабилизация соматического статуса пациентов приводит к восстановлению циркадианного ритма.

Несмотря на длительное нахождение в условиях низкой контрастности и мощности освещения, центральный циркадианный осциллятор продолжает подчиняться циклу «свет–темнота» в палате реанимации, который является искусственным отражением астрономического цикла «день–ночь». По нашему мнению, именно внутрисуточная искусственно созданная смена фаз дня и ночи определяет отсутствие значительного фазового сдвига у наших пациентов.

Амплитудное снижение мелатонина может быть обусловлено отсутствием или низкой степенью контрастности освещения между ночью и днем, выраженного в люксах. Так, освещение в палате интенсивной терапии днем по нашим замерам не превышало 200 люкс, что значительно меньше уличных значений в дневное время. Эти результаты в целом согласуются с данными литературы.

Ночной сон у пациентов в хроническом критическом состоянии значительно преобладает над дневным и в целом приходится на фазу подъема мелатонина, что говорит об отсутствии серьезной десинхронизации между циклом «сон– бодрствование» и основным водителем ритма в SCN у большинства пациентов. Однако обнаруженная нами корреляция между продолжительностью нахождения пациента в палате интенсивной терапии и сдвигом в наступлении сна относительно начала роста мелатонина может говорить о том, что воздействие деструктивных экзогенных факторов, таких как низкая контрастность освещения, шумовая загрязненность, особенности питания и др., может со временем привести к циркадианному десинхронозу.

Также нами показано, что ритм секреции кортизола имеет характерные для нормального ритма утренний максимум и вечернее снижение секреции. Последнее коррелирует с началом подъема мелатонина. Эти сведения позволяют нам с осторожностью предположить, что синхронизация между центральным и периферическим осцилляторами сохранена.

В соответствии с клиническими рекомендациями Общероссийской общественной организации «Федерация анестезиологов и реаниматологов» по ведению пациентов с ХНС на всех этапах оказания помощи у них рекомендуется проведение терапии, направленной на профилактику синдрома последствий интенсивной терапии (ПИТ-синдрома).

Основные направления поддерживающего лечения пациентов с ХНС:

Как видно из этого перечня, направления интенсивной терапии у пациентов с ХНС в целом соответствуют общим принципам лечения пациентов в критических состояниях, однако целый ряд проблем (таких как крайне быстрое развитие спастичности и контрактур, эпилептические приступы и пароксизмальная гиперактивность симпатической нервной системы) является специфичным для пациентов с тяжелым повреждением ГМ.

Пациентам с ХНС рекомендуется обеспечить долгосрочную защиту дыхательных путей с помощью трахеостомической трубки с манжетой или канюли. Как правило, пациенты с ХНС после стабилизации состояния могут быть отлучены от ИВЛ, однако потребность в защите дыхательных путей и контроле состояния трахеостомы (предпочтительно с помощью видеоэндоскопии) у них сохраняется. Деканюляция может рассматриваться лишь при условии отсутствия угрозы для безопасности пациента — как правило, условием этого является восстановление сознания.

Пациентам с ХНС рекомендуется адекватное питание, полностью соответствующее их метаболическим потребностям, что особенно важно в свете высокого риска быстрого развития недостаточности питания у этой категории пациентов в связи с грубыми нарушениями основного обмена. В качестве ключевого метода нутритивной поддержки рекомендуется использовать энтеральное питание, осуществляемое через назогастральный зонд или чрескожную эндоскопическую гастростому. Гастростомию рекомендуется выполнить в ранние сроки (ближайшие 7–10 сут) при установлении диагноза ХНС. Кормление через рот у пациентов с ХНС, в особенности в ВС, в подавляющем большинстве случаев является невозможным в связи с нарушениями произвольного глотания вследствие обширного поражения ГМ и высоким риском аспирации (около 40%), причем в половине случаев аспирация не сопровождается клиническими проявлениями. Попытки частичного или полного перехода на питание через рот наиболее целесообразны у пациентов с относительно высоким уровнем сознания (СМС) и должны проводиться только при обеспечении безопасности в плане аспирации. Для оценки функции глотания у пациентов с ХНС рекомендуется проводить диагностические осмотры медицинского логопеда, проведение объемно-вязкостного теста глотания (Volume - Viscosity Swallowing Test, V-VST, VVT) и, при необходимости, эндоскопической оценки функции глотания (Functional Endoscopic Evaluation of Swallowing, FEES). Оценку метаболической потребности пациента с ХНС рекомендуется проводить с помощью непрямой калориметрии (при наличии технической возможности). Для коррекции дисфагии рекомендуются занятия с логопедом, возможно, с использованием тренировочного кормления и формирования оральной фазы глотания (в первую очередь у пациентов в СМС+).

У пациентов с ХНС могут развиваться эпизоды повышения активности симпатической нервной системы, которые чаще регистрируются в течение первых месяцев после выхода из комы и у пациентов после аноксии. Пароксизмальная симпатическая гиперактивность (ПСГА) — клинический синдром, характеризующийся внезапными кратковременными (как правило, от нескольких минут до 2 ч) эпизодами активации симпатической нервной системы (тахикардия, артериальная гипертензия, тахипноэ, гипертермия, гипергидроз, мышечный гипертонус), возникающими несколько раз в день (спонтанно или в ответ на боль или дискомфорт) или, в тяжелых, рефрактерных к терапии случаях, присутствующими практически постоянно. Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития ПСГА, а в случае ее развития — проводить дифференциальную диагностику, исключая другие возможные причины нарушений (эпилептические приступы, инфекционные осложнения, включая сепсис, венозные тромбоэмболии, болевой синдром, связанный с основным заболеванием, констипацией, задержкой мочи, холелитиазом, нефролитиазом, наличием гетеротопических оссификатов и другими причинами). Для лечения рекомендуется использовать эскалационную тактику симптоматической медикаментозной терапии, в том числе в виде сочетания опиоидного анальгетика и α-2-адреноагониста, а также профилактическое применение препаратов.

У пациентов с ХНС рекомендуется оценивать признаки болевого синдрома и в случае их наличия проводить соответствующее лечение, независимо от уровня сознания. Боль в остром периоде, особенно у пациентов с ЧМТ, может быть связана как непосредственно с травмой и ее осложнениями, так и с лечением, включающим в себя инвазивные манипуляции (трахеостомия, установка катетеров и назогастрального зонда) и хирургические вмешательства. В дальнейшем, по мере стабилизации состояния у пациента с ХНС, на первый план выходит боль, связанная с повышением мышечного тонуса и формированием контрактур, подвывихом плечевого сустава, пролежнями, гетеротопической оссификацией, а также с сопутствующими заболеваниями. Боль может быть обусловлена неудобным положением пациента, переполнением мочевого пузыря, нарушением опорожнения кишечника, дискомфортом от гастростомы, трахеостомы или венозного катетера и т.д. Важной проблемой является невозможность описания пациентами с ХНС своих ощущений, поэтому следует ориентироваться на такие внешние признаки, как появление болевой гримасы, стонов, беспокойства, двигательных реакций, тахикардии или учащения дыхания. Лечение болевого синдрома должно начинаться с выявления причины или причин боли и не должно сводиться к ситуативному введению анальгетиков. В остром периоде, как правило, необходимо профилактическое обезболивание в соответствии с тяжестью исходного повреждения ГМ и других органов. Превентивное обезболивание при переходе пациента в хроническое состояние должно применяться при проведении болезненных вмешательств; также следует всегда иметь в виду, что пациент может ощущать боль, но не иметь возможности это продемонстрировать (например, в СМС или при когнитивно-моторном разобщении). Рекомендуется также применять немедикаментозную профилактику боли, включая адекватное позиционирование пациента с регулярным изменением положения тела, механотерапию и другие меры по профилактике повышения мышечного тонуса (например, использование сплинтов), контроль опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

У пациентов с ХНС рекомендуется проводить оценку повышения мышечного тонуса и отслеживать его изменения, для чего рекомендуется использовать клинические шкалы, такие как модифицированная шкала Эшворта. Для лечения спастичности у пациентов с ХНС рекомендуется применение фармакологических препаратов, включая инъекции ботулинического токсина типа А, и нефармакологических методов (механотерапия, использование ортезов, чрескожная стимуляция мышц и хирургическое лечение). Поскольку формирование повышенного мышечного тонуса начинается уже через 6 ч после обездвиживания, необходимо как можно раньше начинать профилактику и лечение спастичности у пациентов после тяжелого повреждения ГМ, несмотря на неопределенность прогноза заболевания.

У пациентов с ХНС, особенно травматического генеза, нередко наблюдаются гидроцефалия, которая может препятствовать восстановлению сознания. В связи с этим у пациентов с ХНС рекомендуется проведение диагностики гидроцефалии с целью выявления показаний к проведению ликворошунтирующей операции, которые могут способствовать восстановлению сознания. После исключения окклюзионной гидроцефалии с помощью МРТ рекомендуется проведение люмбального tap-теста с оценкой уровня сознания (как при идиопатической нормотензивной гидроцефалии). При наличии положительного эффекта от пункции вероятность положительного эффекта от шунтирования повышается и следует рассматривать возможность проведения шунтирующей операции (вентрикулоперитонеального или вентрикулоатриального шунтирования), а при сомнительном результате люмбального tap-теста рекомендуется наружное люмбальное дренирование с выведением ликвора в течение 72 ч со скоростью 10 мл/час с оценкой изменения сознания, и в случае его повышения также рекомендуется проведение шунтирующей операции.

В настоящее время предложено большое количество фармакологических и нефармакологических вмешательств, направленных на восстановление сознания, накапливается все больше результатов хорошо контролируемых исследований по их применению, выходят систематические обзоры и метаанализы. Тем не менее пока рекомендовать какие-либо из них для рутинного применения в практике не удается. Вероятно, проблемы с доказательством эффективности тех или иных вмешательств связаны с очень высокой гетерогенностью пациентов с ХНС и небольшим размером эффекта от лечения, для демонстрации которого требуются крупные группы пациентов. В связи с этим разумным может считаться рекомендация о применении фармакологических и нефармакологических подходов для восстановления уровня сознания у пациентов с ХНС по усмотрению лечащего врача в соответствии с возможностями лечебного учреждения и существующими стандартами или опциями ведения патологии, которая привела к ХНС.

Среди лекарственных препаратов, используемых при ХНС, следует указать амантадин, при применении которого было показано ускорение функционального восстановления и снижение выраженности инвалидизации у пациентов с ХНС в ранние сроки после ЧМТ — амантадин сульфат (ПК-Мерц) в внутривенной форме применяют по 500 мл 1 раз в день в течение 7 сут, затем назначают таблетированную форму по 100 мг в зонд или гастростому 2 раза в сутки в первой половине дня не менее 3 нед. Первые внутривенные введения амантадина сульфата рекомендовано проводить под контролем ЭЭГ для оценки перестроек исходной кривой. Описано повышение уровня сознания при интратекальном введении баклофена и транзиторное изменение уровня сознания при применении золпидема. Имеются данные o возможности индивидуального подбора холинергических, дофаминергических, глутаматергических и ГАМК-эргических препаратов в соответствии с клиническим синдромом преимущественной нейромедиаторной дисфункции. Из нефармакологических подходов наибольшие надежды связываются с методиками нейромодуляции, такими как транскраниальная электрическая стимуляция постоянным током (tDCS) и ритмическая ТМС (рТМС), глубокая стимуляция ГМ (DBS) и стимуляция спинного мозга, а также стимуляция блуждающего нерва и срединного нерва. Наибольшая эффективность методов нейромодуляции отмечается у пациентов в СМС и в ранние сроки после повреждения ГМ. Ведется поиск оптимальных мишеней и протоколов стимуляции.

Из числа методик реабилитации, направленных на восстановление сознания, пациентам с ХНС рекомендуется проведение программ сенсорной стимуляции, психостимулотерапии и терапии средой. Считается, что такие воздействия могут способствовать восстановлению нейронных сетей и улучшению пластичности мозга, а также позволяют избежать сенсорной депривации, которая может замедлить восстановление сознания пациента. У пациентов с ХНС с целью повлиять на восстановление сознания могут использоваться программы стимуляции, которые варьируют от применения единичных стимулов одного вида до мультимодальной стимуляции с использованием всех доступных методов воздействия. В большинстве случаев эти методы стимуляции воздействуют на эмоциональную сферу и воспоминания. На практике для визуальной стимуляции используются предметы ярких цветов, зеркало, фото или видео близких людей пациента, любимые фильмы или музыкальные клипы пациента. Звуковая стимуляция может включать в себя проигрывание любимой музыки, записей голоса близких людей, музыкальную терапию. В программе стимуляции активное участие принимают близкие пациента; иногда в нее включают даже общение с любимыми домашними животными. В качестве тактильной стимуляции в комплексе с механотерапией проводится изменение положения тела пациента (сидя, лежа на боку, на животе и т.д.). Могут предъявляться вещества с сильным ароматом для стимуляции обонятельного анализатора или вкусом (горьким, кислым, сладким, соленым) для стимуляции вкусового анализатора. Активация рецепторного аппарата ротовой полости посредством логопедического массажа и вкусовых стимуляций способствует восстановлению высшей нервной деятельности у пациентов с ХНС. У пациентов в СМС и на этапе выхода из СМС акцент делается на функциональной коммуникации и вовлечении пациента в выполнение бытовых процедур (умывания, одевания и т.д.). По данным метаанализа различных подходов к стимуляции, сенсорная стимуляция (оценивались различные виды воздействия) вошла в число методов, способных влиять на исход ХНС, причем ее влияние оказалось наибольшим при сравнении с методами неинвазивной нейромодуляции.

Общие принципы реабилитации пациентов с ХНС включают в себя следующие.

Реабилитация должна проводиться у всех пациентов с ХНС, несмотря на то, что у значительной части пациентов с ХНС прогноз для восстановления сознания является неблагоприятным. Необходимость реабилитации обусловлена тем, что восстановление сознания и достижение определенной функциональной независимости может происходить в течение длительного времени (вплоть до десятилетий). Так, в недавнем метаанализе, посвященном оценке исходов постаноксических ХНС, было установлено, что у 17% пациентов было достигнуто полное восстановление сознания, а у 26% отмечались какие-либо признаки улучшения; одним из факторов, влияющих на возможность улучшения, было раннее направление пациента в отделение интенсивной реабилитации. Надо отметить, что улучшение может быть связано как с выявлением минимальных проявлений сознания, которые долгое время могут оставаться незамеченными у пациента, якобы находящегося в ВС, так и с действительными процессами восстановления сознания. Даже небольшая перспектива восстановления является основанием для проведения реабилитации у пациентов с ХНС. Кроме того, реабилитация позволяет снизить риск осложнений.

Объем и направление реабилитации определяются имеющимися у пациента функциональными нарушениями и сохранившимися возможностями. Например, у пациентов в ВС, не демонстрирующих реакции на внешние стимулы, реабилитационные мероприятия могут фокусироваться на пассивных движениях и контроле мышечного тонуса, в то время как у пациентов в СМС+ основное внимание может уделяться формированию и расширению навыков коммуникации доступным для пациента способом. Было показано, что интенсивные реабилитационные программы являются эффективными в плане улучшения уровня сознания и уменьшения выраженности осложнений.

Раннее начало реабилитации. Об эффективности ранней реабилитации свидетельствуют данные, полученные у пациентов с ХНС преимущественно травматического генеза.

Участие семьи. Участие в реабилитации близких пациента играет ключевую роль. Как правило, на них ложится организация лечения и реабилитации на дому, и понимание принципов реабилитации и знакомство с ее методиками способствует более эффективному восстановлению на дому.

Комплексная реабилитация должна проводиться с участием мультидисциплинарной реабилитационной команды (МДРК) в соответствии с этапностью, предусмотренной федеральным Порядком оказания помощи по медицинской реабилитации.

Конкретные методы реабилитации, применяемые у пациентов с ХНС, очень разнообразны, но далеко не все были достаточно качественно и полностью исследованы и потому включены в клинические рекомендации. Реабилитация направлена на коррекцию основных проблем пациентов с ХНС, в первую очередь спастичности и болевого синдрома, постуральных нарушений, дисфагии. Помимо описанных выше методик, необходимым компонентом двигательной реабилитации является искусственное поддержание и изменение позы, так как у пациентов с ХНС отсутствует произвольный контроль движений. Высаживание и вертикализация пациента могут блокировать патологическое повышение мышечного тонуса и снижать риск развития вторичных осложнений, таких как пролежни. Кроме этого, они могут способствовать повышению уровня сознания за счет воздействия на вестибулярный анализатор, а также расширения набора визуальных стимулов (лежа в постели, пациенты часто видят лишь потолок). С целью повышения подвижности и коррекции постуральных нарушений пациента рекомендуется использовать пассивные движения, регулярное изменение положения в постели (каждые 2–4 ч), вмешательства, направленные на контроль позы (поддержание пациента в положении сидя — с опорой под головой и спиной, опорой под спиной, без опоры), вертикализацию с помощью механизированных устройств. Пациентам в ВС и СМС в течение первых месяцев после повреждения мозга рекомендуется вертикализация (в том числе с применением роботизированой ходьбы для уменьшения риска ортостатических реакций), что, как было показано в небольших исследованиях, может способствовать повышению уровня сознания и бодрствования.

У пациентов с ХНС эпилептический статус (состояние, при котором каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полностью вышел из предыдущего приступа) может развиться как на фоне нарушений режима приема противоэпилептических препаратов, усвоения противоэпилептических препаратов (рвота, диарея), так и вследствие нарастания внутричерепной гипертензии, внутричерепных инфекционных осложнений, водно-электролитного дисбаланса. Развитие эпилептического статуса является показанием к переводу пациента в ОРИТ. Во время эпилептического статуса высока вероятность возникновения гемодинамических и дыхательных расстройств. Лечение эпилептического статуса начинают с внутривенного введения диазепама 0,15–0,2 мг/кг, но не более 10 мг однократно, с возможными повторными введениями, или мидазолама в/м, в/в, в разовой дозе 10 мг. Как правило, к терапии добавляют вальпроевую кислоту внутривенно микроструйно 20–40 мг/кг (максимальная доза — 3000 мг) с максимальной скоростью 6 мг/кг в минуту. При отсутствии эффекта инициируют терапию вальпроевой кислотой (если ранее ее не использовали), или леветирацетамом в/в 40–60 мг/кг (максимальная доза — 4500 мг), с максимальной скоростью 500 мг/мин, или лакосамидом в/в 200–400 мг (максимальная доза — 600 мг), с максимальной скоростью 50 мг/мин. При рефрактерном и суперрефрактерном эпилептическом статусе препаратами выбора являются: мидазолам — в/в болюсно 0,1–0,3 мг/кг с последующей инфузией 0,2–0,6 мг/кг в час; пропофол — в/в болюсно 1–2 мг/ кг с последующей инфузией 2–12 мг/кг в час (при дозе более 5 мг/кг в час наблюдается максимальный риск развития побочных эффектов); тиопентал натрия — в/в болюсно 1–3 мг/кг с последующей инфузией 3–5 мг/кг в час; кетамин — в/в болюс 0,5–4,0 мг/кг с последующей инфузией 0,3–5,0 мг/кг в час. При суперрефрактерном эпилептическом статусе может быть эффективным проведение наркоза севофлураном (Севораном^♠) в сочетании с внутривенным микроструйным введением кетамина (после перевода на искусственную вентиляцию легких проводят ингаляционную анестезию севофлураном в дозе 2,0–3,0 об. %), МАК 0,8–0,9 в течение 24–48 ч и дополнительной внутривенной инфузией кетамина в дозе 1–2 мг/кг в час.

Необходимо как можно раньше верифицировать причину развития эпилептического статуса. Подбор терапии и контроль ее эффективности следует проводить под контролем ЭЭГ.

Нарушения гемодинамики у пациентов с ХНС могут носить разнонаправленный характер — от тяжелой артериальной гипертензии до развития гипертонических кризов. Последние могут являться проявлением ПСГА, терапия которой подробно описана в разделе 3.5. Нарушения гемодинамики, сердечного ритма вплоть до внезапной сердечной смерти, ишемия миокарда, кардиомиопатия такоцубо могут развиваться в структуре цереброкардиального синдрома. Центральная нервная и сердечно-сосудистая системы тесно связаны между собой. Фибрилляция предсердий, аритмии, сердечная недостаточность, остановка кровообращения нарушают функционирование ГМ. В свою очередь, нарушение мозгового кровообращения, внутричерепная гипертензия вызывают клинически значимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Одной из причин является богатая иннервация сердечно-сосудистой системы волокнами обоих отделов (симпатического и парасимпатического) вегетативной нервной системы. Симпатический и парасимпатический отделы вегетативной нервной системы непрерывно взаимодействуют между собой, обеспечивая вагосимпатический баланс, который определяет электрофизиологические характеристики работы миокарда (длительность потенциала действия, рефрактерность, скорость проведения импульса).

Наиболее частыми проявлениями цереброкардиального синдрома у больных с объемными образованиями ГМ являются разные виды тахиаритмий (мерцание, трепетание предсердий — наиболее часто встречающаяся форма аритмии нейрогенного происхождения), артериальная гипертензия, кардиалгии центрального генеза. Для цереброкардиального синдрома характерна быстрая динамика, не всегда отражающая динамику церебрального процесса.

Патогенетической терапией больных с цереброкардиальным синдромом является нейровегетативная стабилизация. Степень ее глубины зависит от выраженности проявлений цереброкардиального синдрома.

В качестве «базовой» терапии у больных с минимальными проявлениями цереброкардиального синдрома в комплексе интенсивной терапии (или профилактически — учитывая характер патологического процесса) используется фенитоин (Дифенин^♠) в дозе 0,234 мг/сут. Фенитоин (Дифенин^♠) — производное гидантоина, близкого по химической структуре к барбитуровой кислоте, обладает противосудорожной активностью, широко используется при различных нарушениях ритма сердца, оказывает стабилизирующее действие на диэнцефало-мезэнцефальный уровень ствола ГМ. При тахикардии, артериальной гипертензии применяют β-адреноблокаторы. β-Адреноблокаторы являются конкурентными ингибиторами действия катехоламинов на β-рецепторы миокарда и снижают ЧСС и сердечный выброс.

Другим важным механизмом действия β-адреноблокаторов является снижение центральной симпатической активности, а также повышение уровня простагландинов. В настоящее время в лечебной практике находят применение более 30 препаратов этой группы. Важнейшими характеристиками β-адреноблокаторов являются селективность, наличие или отсутствие симпатомиметических свойств, липофильность и кратность назначения в сутки. Через гематоэнцефалический барьер проникают липофильные β-адреноблокаторы, в связи с чем наиболее часто используемые препараты — это пропранолол, метопролол и бисопролол. При выраженных проявлениях симпатотонии используют α-2-адреноагонисты, клонидин или дексмедетомидин внутривенно микроструйно 0,2–1,0 мкг/кг в час или 0,2–0,7 мкг/кг в час соответственно.

Проявления цереброкардиального синдрома не исключают развития ишемии миокарда, грубых нарушений ритма и проводимости как усугубления течения ишемической болезни сердца. Следовательно, клинические признаки данного синдрома не дают оснований для игнорирования общепринятых методов обследования и лечения больных с коронарной недостаточностью. Последовательность диагностических и лечебных мероприятий, даже в случаях очевидного центрогенного влияния, должна строиться на основе приоритета коронарогенных заболеваний сердца. В качестве симптоматической терапии используют весь спектр кардиологических препаратов, имеющийся в настоящее время.

Артериальная гипотензия чаще всего связана с дефицитом объема циркулирующей крови (ОЦК). Возможны и другие причины (табл. 3.1).

Развитие тяжелых нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы является показанием к переводу пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), проведению диагностических мероприятий для выявления генеза критического состояния, мониторинга, обеспечения сосудистого доступа, проведения оксигенотерапии, при необходимости — ИВЛ, инфузионной терапии. В зависимости от этиологии — проведение антибактериальной, заместительной гормональной, антиаритмической терапии, нейровегетативной стабилизации, введение вазопрессоров и кардиотоников в соответствии с существующими методическими и клиническими рекомендациями.

В случае выявления выраженной внутричерепной гипертензии, гидроцефалии необходимо в кратчайшие сроки решить вопрос о хирургическом вмешательстве. Препаратом выбора для лечения гидроцефалии является ацетазоламид (Диакарб^♠), значительно уменьшающий продукцию ликвора. Рекомендуется применение препарата в дозе 250 мг в сутки или 125–250 мг каждые 8–12 ч. Максимальный терапевтический эффект достигается при приеме дозы 750 мг в сутки. Для достижения оптимального эффекта может потребоваться ежедневный безынтервальный прием препарата.

Гипернатриемия — концентрация натрия в плазме >145 мЭкв/л. Гипернатриемия указывает на снижение общего количества воды в организме относительно натрия и связана с гиперосмолярностью плазмы, хотя общее содержание натрия в организме может быть нормальным, сниженным или повышенным. Причинами развития гипернатриемии и гиперосмоляльности у пациентов в ХНС являются: дегидратация вследствие почечных (несахарный диабет, диуретики), внепочечных (гипергидроз, гипервентиляция, рвота, диарея) потерь, гиперкатаболизм, введение большого количества гиперосмолярных растворов. При гиперкатаболизме высокая истинная осмоляльность при нормальной расчетной может быть связана с повышением пула средних молекул. Пациенты с ХНС подвержены высокому риску гипернатриемии из-за неспособности контролировать свободное потребление воды. Клинические признаки зависят от тяжести и скорости развития гипернатриемии. В норме основным симптомом гипернатриемии является жажда, однако пациенты с ХНС, даже при сохранном чувстве жажды, не в состоянии ни сообщить об этом, ни самостоятельно потреблять жидкость растворов. При натрии крови менее 160 ммоль/л клинические проявления минимальны, при превышении этого уровня возможно развитие судорог, снижение уровня сознания. Гипернатриемия возникает вследствие:

Гиперосмолярность, помимо всего вышеперечисленного, может развиваться вследствие гипергликемии и гиперкатаболизма.

Наиболее частые причины гипернатриемии у больных с ХНС:

Центральный несахарный диабет чаще встречается у пациентов после ЧМТ, однако он может наблюдаться и после внутричерепных кровоизлияний, тяжелых аноксических состояний, нейроинфекций, при нарастании гидроцефалии с повышением внутричерепного давления (ВЧД). Он развивается вследствие недостаточного синтеза и/или секреции вазопрессина.

Клиническими проявлениями центрального несахарного диабета являются: полиурия более 250 мл/ч, у детей более 3 мл/кг в час, осмоляльность мочи менее 200 мОсм/кг, удельный вес мочи менее 1005, повышение натрия и осмоляльности плазмы. Если у больных с сохраненным сознанием гипернатриемия и гиперосмоляльность развиваются достаточно редко, так как благодаря полидипсии происходит восполнение потерь жидкости, и несахарный диабет не является угрожающим для жизни состоянием, то у пациентов с ХНС при несвоевременном восполнении ОЦК возможно развитие метаболических и гемодинамических нарушений.

Лечение направлено в первую очередь на возмещение дефицита АДГ. Чаще всего используют десмопрессин — препарат пролонгированного действия. Доза подбирается индивидуально. Второй важной задачей является восполнение дефицита ОЦК, увеличение количества энтерально вводимой жидкости, проведение инфузии кристаллоидными растворами [водный раствор 5% декстрозы (Глюкозы^♠), 0,9 или 0,45% NaCl+.

Основные подходы к лечению гиперосмолярных состояний.

Гипернатриемия свыше 160 ммоль/л в 3 раза повышает риск летального исхода у пациентов в критических состояниях!

Основные виды гипонатриемии представлены в табл. 3.2.

Помимо основных видов различают:

Определение статуса объема является ключевым моментом!

Гипонатриемию делят на легкую, умеренную, тяжелую, острую и хроническую:

Легкая гипонатриемия клинически себя практически не проявляет. Симптомы умеренно выраженной гипонатриемии включают повышенную возбудимость, мышечную слабость. При остром снижении натрия сыворотки ниже 120 ммоль/л появляются судороги, дыхательные нарушения. Быстрое развитие отека мозга может привести к летальному исходу. При постепенно развивающейся гипонатриемии возникают тошнота, рвота. Отек мозга при хронической гипонатриемии не столь значителен, как при острой.

В тех случаях, когда установить давность гипонатриемии не представляется возможным, она рассматривается как хроническая.

У пациентов с ХНС основными причинами развития гипонатриемии и гипоосмоляльности являются:

Причинами развития синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона могут быть любые поражения ЦНС, стресс, анемия, артериальная гипотензия, болевой синдром, прием препаратов — карбамазепин, нейролептики, антидепрессанты, винкристин. Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона характеризуется гиперволемической гипонатриемией, гипонатриемией, гипоосмоляльностью плазмы, гиперосмоляльностью мочи (более 300 мОсм/кг). В клинической картине на первый план выступают симптомы водной интоксикации.

Лечение:

Обязателен мониторинг: баланса жидкости, диуреза, Na плазмы и мочи, удельного веса мочи.

Развивается, как правило, стремительно. Причины развития окончательно не известны. Синдром церебральной потери соли может возникнуть при любом тяжелом повреждении ГМ, но все же чаще он ассоциируется с нарушениями функций диэнцефальных структур. Патогенез этого синдрома до сих пор окончательно не ясен, предполагается, что в его основе лежит избыточная секреция натрийуретических пептидов.

Клиническая картина представлена симптомами гипонатриемии и гиповолемии. Уровни натрия и осмоляльности плазмы снижены. Диурез повышен.

Лабораторные показатели: снижение натрия и осмоляльности плазмы, плотность мочи нормальная или на нижней границе нормы, натрий в моче повышен (наиболее информативен уровень натрия в суточной моче).

Лечение. Первоочередной задачей является восполнение ОЦК солевыми растворами, плазмозаменителями. Всем пациентам показана диета, богатая хлоридом натрия. При уровне натрия плазмы ниже 125–127 ммоль/л проводят инфузию 3–5% раствора NaCl. Рекомендуется повышать концентрацию натрия со скоростью не более 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125–130 ммоль/л. Превышение этой скорости может привести к развитию понтинного миелинолиза (central pontine mielinolysis — СРМ). Симптомы СРМ: тетрапарез со сниженным мышечным тонусом, парезы черепно-мозговых нервов, псевдобульбарный синдром. С целью уменьшения натрийуреза и диуреза назначают глюкокортикоиды, обладающие минералокортикоидной активностью, — флудрокортизона ацетат^℘ (0,2–0,4 мг/сут) или гидрокортизон.

Общие принципы лечения гипонатриемии.

К электролитным нарушениям приводит первичная НН. Следует отметить, что первичная НН у пациентов с ХНС встречается достаточно редко и является следствием кровоизлияния в надпочечники при тяжелой травме или сопутствующих заболеваниях (аутоиммунных, туберкулеза, саркоидоза).

Клиническая картина представлена тенденцией к артериальной гипотензии, гипогликемии, гипонатриемией, гиперкалиемией, гиповолемией.

Лечение заключается в назначении глюкокортикоидов, обладающих глюко- и минералокортикоидной активностью.

Диагноз ставится после исключения других возможных причин гипонатриемии (синдром церебральной потери соли, НН, ятрогения и т.д.). Патогенез синдрома окончательно не изучен. Для него характерны: стойкая гипонатриемия в пределах 118–125 ммоль/л, нормальный или несколько сниженный уровень натрия в моче. Для коррекции требуется, как правило, только богатая NaCl диета.

Дифференциальная характеристика основных синдромов ВЭН, развивающихся при поражении ЦНС, представлена в табл. 3.3.

Пациентов с ХНС можно отнести к категории больных с хроническим критическим состоянием. Их гомеостаз, вегетативная нервная система, иммунная система находятся в состоянии «неустойчивого равновесия», а адаптационные возможности крайне низкие. Причиной дестабилизации состояния могут стать нарушения диеты, изменения температуры и влажности воздуха, обострение инфекционных процессов. Как уже было отмечено в начале главы, проводить реабилитационные мероприятия у пациентов с нестабильными показателями гемодинамики, нарушениями дыхания и водно-электролитного баланса неэффективно, а в большинстве случаев и небезопасно. Именно поэтому особую значимость приобретает мультидисциплинарный подход к ведению больных с ХНС.

Норма глотания.

Глотание — это помещение еды и жидкости в ротовую полость, прохождение через оральную и фарингеальную стадии и достижение ими пищевода через крикофарингеальный сфинктер. Глотание представляет собой комплексный и сложный физиологический процесс доставки слюны и пищи из полости рта в желудок. Оно выполняет несколько жизнеобеспечивающих функций. Для того чтобы потреблять достаточное количество пищи и жидкости, глотание должно быть безопасным и эффективным. Во время глотания дыхательные пути должны быть защищены, чтобы предотвратить попадание еды или жидкости в трахею и легкие.

В акте глотания 26 мышц, 6 черепных нервов (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий, спинальная ветвь добавочного и подъязычного) и 3 верхних шейных нерва. Локализация всех составляющих центрального глотательного пути полностью не известна. Считается, что задействованы такие зоны, как нижние отделы передней центральной извилины, моторная и премоторная кора обоих полушарий, а также гипоталамус, область вентральной покрышки среднего мозга, мост мозга, экстрапирамидная система и мозжечок. Однако основной центр глотания, ответственный за последовательную активацию специфических пулов мотонейронов, программирующих и контролирующих глотание, находится в нижнем стволе ГМ, на дне IV желудочка, в области писчего пера.

Процесс проглатывания можно разделить на четыре фазы, которые обеспечивают прохождение болюса (пищевого комка)/жидкости:

Эти фазы взаимосвязаны друг c другом и высококоординированны.

В этот момент различные рецепторы анализируют запах, вкус и консистенцию пищи. С помощью языка, щек, нёба формируется пищевой комок (болюс).

Данная фаза является произвольной. Поскольку ее продолжительность варьирует у разных людей, длительность данной фазы зависит как от консистенции пищи, так и от состояния зубов. Пациенты с проблемами зубов или протезами нуждаются в дополнительном времени для завершения этой фазы.

Задействованные черепно-мозговые нервы: V пара — тройничный нерв (nervus trigeminus); VII пара — лицевой нерв (nervus facialis); XII парa — подъязычный нерв (nervus hypoglossus).

Патология глотания.

Нарушение глотания — «дисфагия» — термин, который обозначает любое затруднение или дискомфорт в продвижении пищи и жидкости через рот, глотку и пищевод в желудок.

По этиологии дисфагию можно разделить на четыре основных вида.

Нейрогенная дисфагия — достаточно распространенная проблема в неврологической практике. При нейрогенной дисфагии нарушения могут возникать на любом этапе глотания, хотя преимущественно страдает ротовая и/или глоточная фаза, именно поэтому данный вид дисфагии зачастую носит название «нейрогенная орофарингеальная дисфагия».

Дисфагия является основной жалобой многих пациентов с различными неврологическими заболеваниями. Распространенность нейрогенной дисфагии у пациентов, перенесших инсульт, достигает 50%; среди пациентов с рассеянным склерозом — 44%; при боковом амиотрофическом склерозе — 60%; после травмы ГМ — 50%; при других нейродегенеративных заболеваниях, таких как, например, болезнь Паркинсона, — 84%. Нейрогенная дисфагия способна привести к снижению потребления пищи и развитию недостаточности питания и обезвоживания; а также может осложниться развитием аспирационной пневмонии с последующим летальным исходом.

Нервные центры, отвечающие за регуляцию акта глотания, расположены в стволе ГМ. Дисфагию может вызвать как повреждение ствола мозга или двустороннее поражение супрануклеарных структур ГМ, так и повреждение больших полушарий ГМ, контролирующих работу этих нервных центров.

Во всех случаях существует высокий риск аспирации пищей/жидкостью и даже слюной, то есть попадание самого продукта и содержащихся в нем бактерий в дыхательные пути. Аспирация в бронхи и в легкие, в свою очередь, способствует развитию аспирационного воспаления легких (пневмонии), возникновения очага нагноения (абсцесса) в легких, а иногда приводит к удушью (асфиксии) и смерти больного. Аспирация может произойти незаметно для больного и окружающих, так называемая тихая аспирация, которая происходит в том случае, когда не возникает кашля. В таком случае она представляет особую опасность для развития осложнений.

Скрытая аспирация встречается у 9–27% пациентов, перенесших острое нарушение кровообращения, и может быть диагностирована только при помощи инструментальных методов исследования. Существуют признаки «тихой» аспирации, такие как: вытекание еды или жидкости изо рта; назальная регургитация; видимые усилия для совершения акта глотания; расширение зрачков во время глотания; слезотечение после совершения глотка.

Из числа больных неврологического профиля вероятность дисфагии наиболее высока у больных с тяжелыми полушарными или стволовыми повреждениями ГМ.

Признаки дисфагии:

Оценка глотания проводится, когда пациент сообщает жалобы на трудности при приеме пищи/жидкости и др. или проявляет признаки дисфагии. Целью оценки является определение функциональных и нейрофизиологических нарушений, определение не только безопасного, но и эффективного способа питания, гидратации на основе текущего состояния глотания пациента.

Клиническое исследование функции глотания, проводимое специально обученным медперсоналом или специалистом по нарушению глотания при поступлении больного в стационар в максимально ранние сроки госпитализации, позволяет избежать задержек в диагностике и тем самым предотвратить последствия нейрогенной дисфагии.

Оценка функции глотания должна быть проведена в первые часы после госпитализации больного. Целью данного скрининга является выявление пациентов группы риска, которые требуют дальнейшего дополнительного обследования.

В соответствии с протоколом необходимо оценить следующие моменты: бодрствует ли пациент, может ли он проглотить собственную слюну, сохранен ли кашлевой рефлекс, нет ли у него повышенной температуры тела).

Затем пациента приподнимают в положении сидя и просят проглотить полную ложку воды, в ходе исследования специалист отмечает следующие нарушения: подтекание воды изо рта, изменение голоса после глотка («булькающий голос»), ослабленный кашель, сниженный глоточный рефлекс. Далее пациенту предлагают проглотить поочередно еще две ложки с водой. Перед тем как приступить к выполнению теста с 90 мл воды, на все вышеизложенные пункты необходимо дать отрицательный ответ. Главный вывод, который необходимо сделать по результатам проведенного скрининга, заключается в том, может ли пациент получать пищу через рот или необходимо зондовое питание в целях предотвращения аспирации.

Дальнейшая диагностика и лечение нейрогенной дисфагии требуют междисциплинарного подхода. Состав междисциплинарной бригады см. на рис. 3.2.

Цели работы междисциплинарной бригады по дисфагии:

Для оценки функции глотания существует две группы исследований.

Включает исследование функций тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов.

Тройничный нерв (V пара черепно-мозговых нервов).

Состоит из двух корешков — чувствительного и двигательного. Зона чувствительной иннервации тройничного нерва: кожа лица, лобно-теменная часть волосистой части головы, глазное яблоко, слизистая оболочка полостей носа, рта и передние две трети языка, зубы, надкостница костей лицевого черепа, твердая оболочка передней и средней черепных ямок. Волокна тройничного нерва также подходят к проприорецепторам жевательных, глазных и мимических мышц. Волокна двигательного корешка иннервируют жевательную, височную, медиальную и латеральную крыловидные, челюстно-подъязычную мышцу, переднее брюшко двубрюшной мышцы, мышцу, натягивающую барабанную перепонку.

При оценке чувствительной функции тройничного нерва определяют:

При оценке двигательной функции определяют положение нижней челюсти при открывании рта. Для оценки тонуса, питания и функций жевательных мышц исследующий накладывает ладони на щеки и виски больного и просит несколько раз стиснуть и разжать зубы (при этом определяют равномерность и степень напряжения мышц с обеих сторон), подвигать нижней челюстью в стороны и вперед.

При поражении двигательной порции V нерва развивается парез или паралич жевательных мышц на стороне поражения. Отмечаются гипотония и атрофия этих мышц, смещение нижней челюсти в сторону поражения при открывании рта.

При оценке функции тройничного нерва изучают следующие рефлексы:

При поражении тройничного нерва пациент может не ощущать разницы температуры пищи или жидкости (холодной или горячей):

Оценка функции лицевого нерва (VII пара).

Лицевой нерв является смешанным. Более массивная двигательная порция его иннервирует мимические и некоторые другие мышцы головы и шеи (мышцы окружности рта, затылочную, шилоподъязычную, заднее брюшко двубрюшной мышцы, подкожную мышцу шеи. Промежуточный нерв, который представляет собой чувствительную и парасимпатическую часть лицевого нерва, отдает парасимпатические ветви к железам глаз, носа и полости рта, а также вкусовые волокна к языку и нёбу.

При исследовании функции лицевого нерва оценивают:

Для исследования больного просят наморщить лоб, нахмурить брови, плотно закрыть глаза, оскалить зубы, надуть щеки, вытянуть губы трубочкой, посвистеть, «задуть свечу».

Исследуют также вкусовую чувствительность на передних 2/3 языка на сладкое и кислое.

Поражение лицевого нерва:

Влияние нарушения лицевого нерва на функцию глотания:

Оценка функций языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары).

Строение и функции IX и X пар черепных нервов весьма схожи (имеют общее соматическое ядро — двойное ядро), поэтому их обследуют обычно одновременно.

Языкоглоточный нерв — смешанный, в основном чувствительный. Включает афферентные волокна, идущие от рецепторов глотки, барабанной полости, слизистой оболочки языка (задней трети), миндалин и нёбных дужек. Эфферентные (секреторные) парасимпатические, для glandula parotis. Двигательная его ветвь очень небольшая, иннервирует лишь одну шилоглоточную мышцу, которая поднимает глотку.

Блуждающий нерв многофункциональный и осуществляет иннервацию поперечно-полосатых мышц в начальном отделе пищеварительного тракта и дыхательного аппарата, а также и парасимпатическую иннервацию большинства внутренних органов.

При выяснении функций языкоглоточного и блуждающего нервов:

Поражение языкоглоточного нерва сопровождается утратой вкуса на горькое и соленое на задней трети языка и чувствительности слизистой оболочки верхней половины глотки. У некоторых больных отмечают незначительное нарушение глотания. Шилоглоточная мышца имеет двустороннюю иннервацию, поэтому при выключении центральных нейронов в одном полушарии расстройства функции глотания не происходит. Паралич одной шилоглоточной мышцы наблюдается при поражении самого нерва. В таком случае больной испытывает затруднение при глотании твердой пищи. При повреждении слюноотделительных волокон языкоглоточного нерва может возникать некоторая сухость слизистой оболочки полости рта, однако часто больные этого не замечают. Остальные слюнные железы компенсируют недостаток слюноотделения.

При одностороннем поражении блуждающего нерва возникает паралич мягкого нёба, глотки и голосовой связки на стороне поражения. В связи с этим наблюдают отклонение язычка в здоровую сторону, отставание половины нёба при фонации, выпадение или снижение рефлексов на стороне поражения, охриплость голоса.

Частичное двустороннее выпадение функции блуждающего нерва вызывает расстройства глотания (жидкая пища выливается через нос, поперхивание), гнусавость и утрату звучности голоса, тахикардию, нарушение ритма дыхания. Эти расстройства входят в симптомокомплекс бульбарного паралича. Полное двустороннее поражение нерва приводит к смерти.

При псевдобульбарном синдроме происходит повреждение обоих центральных нейронов (правого и левого). Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается. Вместе с тем при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма. Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам. При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистой систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга.

Оценка функции подъязычного нерва (XII пара).

Подъязычный нерв, являясь мышечным, содержит эфферентные (двигательные) волокна к мышцам языка и афферентные (проприоцептивные) волокна от рецепторов этих мышц. В нем проходят также симпатические волокна от верхнего шейного симпатического узла.

Для выяснения функции подъязычного нерва больного просят высунуть язык. При этом обращают внимание на расположение языка (по средней линии или отклоняется в сторону), внешний вид (наличие атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора). Проверяют активные движения языка в разных направлениях (вперед, в сторону, вверх) и артикуляцию при спонтанной речи.

Поражение подъязычного нерва вызывает односторонний паралич мышц периферического типа на той же стороне. При этом отмечают атрофию мышц и отклонение языка в сторону очага. Ядерный паралич сопровождается фибриллярными подергиваниями. Двустороннее поражение подъязычного нерва приводит к неподвижности языка, затруднению глотания, жевания и речи (анартрия, дизартрия).

Центральный паралич XII нерва наблюдается при одностороннем поражении кортикобульбарного пути и выражается отклонением языка в сторону, противоположную очагу. Атрофия языка и фибриллярные подергивания отсутствуют.

В зависимости от степени поражения, пациент может испытывать затруднения в формировании болюса, потерю способности сформировать болюс и протолкнуть его языком в ротоглотку.

Логопедическая диагностика функции глотания.

Клиническое исследование функции глотания при нейрогенной дисфагии должно осуществляться специалистом по глотанию (логопедом) в соответствии с разработанными методиками оценки функции глотания (оценка способности глотания MASA, тестом оценки глотания с продуктами различной плотности и объема (VVST).

Задачи обследования пациента с нарушением глотания:

Клиническая оценка глотания включает обследование верхних дыхательных путей и черепных нервов, а также исследование различных видов пищевых продуктов и жидкостей.

Особое внимание стоит уделить нарушениям, которые могут повлиять на глотательную функцию.

Во время непосредственной оценки глотания болюсов различной консистенции логопед располагает свои пальцы на гортани пациента согласно технике Логеманн (рис. 3.3).

Достаточно легкого прикосновения без надавливания, так, чтобы указательный палец был непосредственно под подбородком, средний палец — на подъязычной кости, безымянный палец — на щитовидном хряще, мизинец — на нижней части щитовидного хряща. При применении данной техники одновременно оцениваются приблизительное время орального транзита болюса, движения подъязычного отдела, подъязычной кости и гортани, время инициации глотания (при норме менее одной секунды до одной секунды для детей и взрослых, 2–3 с для пожилых).

После того как физическое обследование завершено, различные консистенции и размеры продуктов питания и жидкостей проверяются для оценки функционального глотания. Порядок проведения исследований определяется предпочтениями клинициста и историей болезни пациента, в частности текущей диетой. Как правило, сначала пробуется небольшое количество воды.

Во время проведения оценки глотания могут быть опробованы компенсаторные стратегии, такие как использование специальной посуды [использование ложки определенного объема, чашки, соломинки (только с ограничением объема глотка!) и т.д.], позиционирование при кормлении в кровати или за столом, выбор оптимальной позы для совершения более адекватного глотка.

При подозрении на пенетрацию/аспирацию исследования могут быть прекращены до проведения инструментальной оценки функции глотания.

План обследования больного с нарушением глотания.

Наличие двух и более предикторов говорит о высоком риске аспирации; если имеется один предиктор — низкий риск аспирации; 0 предикторов — риск аспирации отсутствует.

Если риск аспирации отсутствует, то необходимо решить вопрос о выборе метода нутритивной поддержки.

Особое внимание стоит уделить следующим аспектам: длительное удержание пищи/жидкости в ротовой полости, время начала глотания, носовая регургитация, слюнотечение, выпадение пищи изо рта во время еды, срыгивание, остаток пищи в ротовой полости (табл. 3.4).

Если отмечены признаки и симптомы дисфагии, специалист может провести дополнительные исследования консистенции и объемов, чтобы подобрать наиболее безопасный и эффективный уровень диеты.

Критерии наличия дисфункции глотания (достаточно одного критерия): кашель, падение sO₂ на 3%, изменение фонации.

Если на каком-либо этапе проведения клинической оценки определяются критерии дисфункции глотания, то больной направляется на эндоскопическое исследование для проведения инструментальной оценки функции глотания.

Эндоскопическое исследование функции глотания.

Как в острой, так и в хронической стадии нарушения глотания эндоскопическое исследование является недорогим, надежным и безопасным методом для объективной оценки функции глотания. В отличие от клинического обследования, эндоскопическое исследование позволяет наблюдать процесс глотания непосредственно в глотке и тем самым подробно оценить функцию глотания. Например, согласно рекомендациям Немецкого неврологического общества, эндоскопическое исследование глотания является обязательным исследованием при нейрогенной дисфагии. При проведении исследования, помимо врача-эндоскописта, обязательно присутствуют невролог и специалист по нарушениям глотания (логопед), при решении вопроса о деканюляции необходимо присутствие врача-реаниматолога.

Оборудование, необходимое для проведения эндоскопического исследования глотания:

В нашем центре мы практикуем использование адаптированного протокола по проведению эндоскопического исследования глотания, предложенного в 2001 г. Susan Langmore. Данный протокол является «золотым стандартом» эндоскопической оценки глотания.

Согласно данному протоколу, эндоскопическое исследование глотания включает в себя:

1. Анатомо-физиологическую оценку.

Исследование начинается с прохождения эндоскопа через носовые ходы, над нёбной занавеской, в глотку.

Специалист оценивает структурную целостность гортаноглотки, нёбно-глоточное закрытие при фонации и в состоянии покоя, состояние корня языка, функционирование глотки и гортани, секрецию и спонтанное глотание (рис. 3.4).

2. Наблюдение за проглатыванием пищи и жидкости.

Для последующей оценки функции глотания пациенту предлагаются пищевые продукты трех консистенций (пюре, печенье, вода) различного цвета:

3. Выполнение лечебных (терапевтических) манипуляций, например изменения размера пищевого комка и способа его доставки или методов постуральной терапии, с целью совершения более адекватного приема пищи и жидкости.

Для большей объективности при проведении данного исследования проводится количественная оценка по двум шкалам [Шкала оценки аспирации в соответствии с критериями Rosenbek и Федеральная эндоскопическая шкала по оценке тяжести дисфагии, таблицы (FEDSS)].

Шкала FEDSS дает возможность классифицировать дисфагию по шести уровням тяжести, в зависимости от способности пациента проглотить слюну и пищу, и жидкость трех различных консистенций. В зависимости от степени тяжести определяются соответствующие рекомендации по проведению лечебных и реабилитационных мероприятий. Эндоскопическое исследование может применяться для мониторинга риска аспирации, а также для оценки изменений функции глотания в целях своевременной коррекции тактики лечения.

Эндоскопическое исследование — это достаточно высокоинформативный метод исследования, позволяющий быстро, точно и безопасно определить тяжесть нарушения акта глотания. Неоспоримым плюсом эндоскопического исследования является и то, что во время проведения исследования можно подобрать подходящую для пациента консистенцию пищи и жидкости, а также проверить эффективность постуральных методик. Как правило, данная процедура хорошо переносится пациентами и является безопасным методом оценки функции глотания. Возможно лишь небольшое увеличение ЧСС, минимальный уровень снижения сатурации, а также увеличение систолического АД на фоне проведения эндоскопического исследования, но не более 4 мм рт.ст.

Оценка глотания посредством пульсоксиметрии.

Пульсоксиметрия используется как косвенный метод оценки глотания с целью исключения возможной аспирации, особенно «тихой» аспирации. Сначала измеряются пульс и сатурация в покое, затем, не ранее чем через 30 с, проводятся пробы с жидкостями, реже — с пищей. Если в течение 2 мин после пробы уровень кислорода опускается на 2–3 единицы, то это может свидетельствовать о возможной аспирации или же дискоординации дыхания во время глотка. При отсутствии других симптомов аспирации (кашель, изменение голоса) уровень сатурации является показателем возможной бессимптомной аспирации.

Основные цели реабилитации пациентов с нарушением глотания.

Можно выделить основные принципы восстановительного лечения:

Методы восстановления глотания.

1. Компенсаторный метод.

Компенсаторный метод включает в себя сам процесс глотания путем изменения положения тела или применение специальной техники проглатывания. Его целью является улучшение глотания, несмотря на функциональную недостаточность, так как некоторые позы могут облегчить этот процесс. Эффективность использования компенсаторных стратегий для конкретного пациента рекомендуется опробовать при проведении инструментального исследования глотания.

Для сокращения риска аспирации или пищеводной регургитации рекомендуется осуществлять кормление исключительно в положении сидя.

По окончании трапезы необходимо сохранять такое положение не менее 20 мин.

Рассмотрим несколько положений головы при различных дисфункциях (табл. 3.5).

Дополнительные методы терапии включают в себя использование вспомогательных средств для принятия пищи и питья, а также индивидуализацию объема и скорости подачи пищи/жидкости. Так, например, у больных с отсроченным запуском глотательного рефлекса поспешное глотание большого объема приведет к накоплению пищи в глотке с последующей аспирацией, в то время как уменьшение объема болюса и сокращение темпа приема пищи в таких случаях могут реально устранить риск аспирации. Также замедление скорости жевания и глотания пищи/ жидкости показано пациентам со сниженным контролем или же лобной симптоматикой, так как у них отмечаются излишне быстрое поглощение пищи большими кусками и потребление жидкости интенсивными глотками. При плохом формировании болюса важную роль играет расположение пищи на языке, а помещение еды глубоко в ротовой полости нивелирует данные трудности. Отдельное внимание следует уделить подбору оптимальной посуды для приема пищи.

В настоящее время существует огромный выбор адаптивной посуды, которая используется для обеспечения безопасного кормления пациентов с дисфагией. Это могут быть кружки, которые имеют форму, позволяющую человеку пить без необходимости запрокидывать голову назад; чашки с контролируемым объемом потребляемой жидкости; ложки для обеспечения приема пищи при ограничении открывания рта и трудностях формирования болюса; трубочки с фиксирующей клипсой, антискользящие коврики и т.д.

При приеме пищи необходимо:

2. Тренировочный метод.

Направлен на наращивание силы и объема движений мышц, участвующих в глотании, а также на усиление произвольного контроля над временем и координацией глотательного рефлекса. Используются упражнения, применяются специальные глотательные маневры, тренировка проглатывания слюны и небольшого количества пищи (жидкости).

А. Упражнения, наращивающие силу и объем движений мышц орально-артикуляционного аппарата, глотки, гортани и голосовых складок.

По нашему опыту, работу над активизацией мышц, участвующих в глотании, целесообразней начинать с логопедического массажа длительностью от 10 до 20 мин, в зависимости от состояния больного.

Логопедический массаж — активный метод механического воздействия, который изменяет состояние мышц, нервов, кровеносных сосудов и тканей периферического речевого аппарата.

Логопедический массаж начинают на максимально ранних сроках, вне зависимости от уровня сознания больного. Противопоказаниями к проведению логопедического массажа являются:

Существует два типа проведения логопедического массажа — классический логопедический массаж (выполняется руками логопеда) или массаж с применением специальных приспособлений (логопедического зонда, шпателя, вибромассажера и т.п.).

Ниже представлена методика проведения логопедического массажа.

Вначале проводят массаж мышц шеи (разминание, поглаживание, вибрация сверху вниз), массаж подъязычной области, далее переходят к массажу мимической мускулатуры. Массаж лица выполняется по массажным линиям (от середины лба к виску, от внутреннего угла глаза по верхнему веку в обратном направлении по нижнему, от корня носа к височной области, от угла рта к козелку ушной раковины), также затрагивается область вокруг губ. Массаж выполняется двумя руками, ритмичными и симметричными движениями. Затем переходят к массажу внутренней поверхности щеки. Массаж жевательных, щечных, скуловых, крыловидных мышц проводят при положении пальцев логопеда внутри полости рта пациента (большой палец располагается внутри рта, а остальные осуществляют движения по наружной поверхности щеки).

На следующем этапе переходят к массажу мышц языка. Массаж проводят при положении языка как вне полости рта, так и внутри ее. Массажные движения осуществляют в трех направлениях: горизонтальном, поперечном, вертикальном.

На последнем этапе проводят массаж мягкого нёба с целью его активизации и повышения нёбно-глоточного рефлекса. Процедуру проводят пальцем, шпателем, зондом, которым нажимают на корень языка, вызывая рефлекторные сокращения мышц задней глотки и мягкого нёба.

Важным дополнением к приемам массажа является артикуляционная гимнастика и гимнастика для активизации мышц глотки и мягкого нёба.

Если состояние пациента не позволяет выполнять упражнения артикуляционной гимнастики самостоятельно, то упражнения выполняются в пассивном режиме самим специалистом. При проведении пассивной гимнастики важно дать больному те кинетические ощущения, которые он может получить в процессе активного осуществления следующих движений: улыбка, вытягивание губ вперед, открывание и закрывание рта, вытягивание языка вперед, повороты языка вправо-влево, вверх-вниз, круговые движения языком. Интенсивность и продолжительность выполнения упражнений подбирается индивидуально, с учетом состояния больного.

Если пациент способен к самостоятельному выполнению движений, то его обучают активной артикуляционной гимнастике, а также упражнениям для активизации мышц, участвующих в глотании. Обычно используются следующие упражнения.

Упражнения для восстановления глотания.

Б. Существует несколько так называемых маневров, которые разработаны для улучшения функции глотания. Используется метод «прямой» (отработка методик с небольшим количеством пищи и жидкости) и «непрямой» терапии (проводится только со слюной).

Следует отметить, что данная тренировка подходит не всем пациентам, так как требует активного сотрудничества, а также увеличивающихся мышечных усилий, поэтому пациентам с повышенной утомляемостью или же когнитивными нарушениями выполнение глотательных маневров недоступно.

Мы считаем, что для проведения более качественного курса реабилитации по восстановлению глотания целесообразно оценивать влияние постуральных маневров, модификаций диеты и упражнений во время проведения инструментальной оценки.

3. Стимулирующий метод.

А. Улучшение восприятия ротовой чувствительности применяется у больных с задержкой, трудностью формирования пищевого комка (включая глотательную апраксию), а также с отсроченной инициацией глотательного рефлекса. Перед попытками больного проглотить используют сенсорный стимул, такой как давление ложкой на язык при подаче пищи в рот, использование кислого (исключая пациентов с повышенной саливацией) или холодного болюса, с осторожностью — увеличение объема болюса.

Б. Улучшение сенсомоторной интеграции — тепловая/тактильная стимуляция, осуществляемая настойчивым трением передней дужки зева вертикальными движениями ложкой или зондом «шарик», которые держались в колотом льде, ледяной воде, морозилке в течение 2–3 с.

4. Диетический метод.

Чрезвычайно важным при ведении пациентов с нейрогенной дисфагией является подбор оптимальной консистенции пищи и жидкости. Подбором индивидуально адаптированной диеты при нейрогенной дисфагии занимается логопед стационара. Большинство больных легче всего проглатывают кашицеобразную пищу, поэтому для тренировки акта глотания подходят специально приготовленное пюре (уровень 4, табл. 3.6). В зависимости от индивидуальных особенностей акта глотания более легким может оказаться прием густых или жидких консистенций. Следует начинать с наиболее простой, а следовательно, безопасной для данного больного консистенции пищи, переходя к более сложной по мере восстановления акта глотания.

Международная инициатива по стандартизации диеты при дисфагии в 2016 г. опубликовала «формальные иерархии пищевых текстур и жидких консистенций». В табл. 3.6 описаны все уровни возможной консистенции пищи и жидкости с конкретными примерами продуктов.

Прием негустых жидкостей имеет наибольший риск аспирации у пациентов, страдающих нейрогенной дисфагией. Обоснование применения загущенных жидкостей заключается в том, что пища-жидкость повышенной вязкости более медленно проходит через ротоглотку. Следовательно, загущенная жидкость более контролируема, и менее вероятно, что она перетечет с корня языка в незащищенные дыхательные пути до того, как инициируется глоточная фаза акта глотания. Загущенные жидкости рекомендованы в тех случаях, когда у пациента выявлены (предпочтительно при проведении эндоскопического исследования) нарушения функций языка, доглотательная аспирация или нарушение защиты дыхательных путей. Имеются данные, что наиболее эффективным для уменьшения количества случаев аспирации было использование жидкостей консистенции меда. Но при всех преимуществах ряд исследований продемонстрировал, что у подавляющего большинства больных существуют предубеждения, связанные с использованием загустителя, которые основываются на мнении, что загущенные напитки могут вызвать обезвоживание. Но специалисты по питанию считают, что само загущение вряд ли может вызвать обезвоживание, так как в процессе пищеварения вода освобождается от загустителя и идет на гидратацию организма.

Загустители — это вещества, увеличивающие вязкость пищевых продуктов. Они улучшают и сохраняют структуру продуктов, оказывая при этом положительное влияние на вкусовое восприятие.

Загустители по химической природе представляют собой линейные или разветвленные полимерные цепи, которые вступают в физическое воздействие с имеющейся в продукте водой. Молекулы загустителя свернуты в клубки.

Попадая в воду или среду, содержащую свободную воду, клубок молекулы загустителя благодаря сольватации раскручивается, подвижность молекул воды ограничивается, а вязкость раствора возрастает.

Рекомендации по кормлению пациента с дисфагией.

Суточный необходимый калораж в среднем составляет 2200–3000 ккал/сут. Суточное потребление жидкости составляет в среднем 1,5–2,0 л с учетом сопутствующей патологии пациента.

Он достигается путем перорального, энтерально-перорального, энтерального или энтерально-парентерального питания. Для энтерального питания используют специальные энтеральные гиперкалорические полисубстратные сбалансированные смеси. Применяют смеси нутризон, нутризон энергия, нутрикомп АДН стандарт, у больных сахарным диабетом — нутрикомп АДН файбер и другие — по 500–2000 мл/сут (25–150 мл/ч). Энтеральные смеси можно назначать в виде единственного способа питания через зонд, а также в качестве смешанного энтерально-перорального или энтерально-парентерального питания. При этом можно пить смесь через трубочку или наливая в стакан, как питьевой йогурт.

На протяжении курса реабилитации пациенту подбирается диета с оптимальной консистенцией продуктов и жидкостей, которая обеспечивает безопасное глотание. Даются рекомендации, в которых отражены не только разрешенные консистенции, но и правильное позиционирование во время кормления, объем потребляемой пищи за один прием, количество приемов, использование компенсаторных стратегий и т.д. Помимо рекомендаций, пациент и его родственники (ухаживающие) обучаются правилам кормления, предупреждаются о недопустимых действиях при кормлении пациента с дисфагией, пациенты с инвазивными устройствами и их родственники обучаются обращению с трахеостомой (гастростомой, назогастральным зондом), а также правилам санации. Данные рекомендации выдаются с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента, страдающего дисфагией.

Но необходимо учитывать, что по мере восстановления глотания будут расширяться допустимые консистенции, объемы принимаемой еды и питья, скорость их потребления, а следовательно, важно следить за обновлением рекомендаций и их своевременной корректировкой.

5. Заместительный метод.

Подразумевает выбор альтернативного типа приема пищи, а именно кормление пациента с нарушением глотания с использованием жидкой пищи, проходящей в кишечник через «питательные» трубки, которые могут быть помещены через рот/нос, чрескожно.

Выраженные трудности при приеме пищи/жидкости, снижение кашлевого рефлекса являются показаниями к установке назогастрального зонда.

Если пациенту не рекомендовано пероральное питание, многопрофильная команда должна определить тип питательной трубки, которая является наиболее подходящей для пациента на данный момент.

Назогастральный зонд устанавливается не более чем на 1 мес. Положительное решение об установке зонда выносится, когда ожидается быстрое восстановление функции глотания.

В случае применения назогастрального питания следует помнить о том, что длительное назогастральное питание грозит осложнениями:

Больные трудно переносят присутствие назогастрального зонда. Возникает выраженный как физический, так и психологический дискомфорт. Помимо этого, зачастую назогастральный зонд ограничивает реабилитационные мероприятия, направленные на восстановление глотания. В настоящее время признано, что при сохранении выраженного нарушения глотания длительностью более 4 нед, требующего искусственного кормления, больному должна накладываться гастростома.

Как говорилось выше, гастростомальный зонд применяют при прогрессировании дисфагии или отсутствии динамики глотательной функции в течение длительного периода.

Чрескожная эндоскопическая гастростома (PEG) — питательная трубка, помещенная прямо в желудок через кожу под контролем эндоскопа. Данный тип заместительной терапии в последнее время все чаще используется при различных неврологических заболеваниях. И надо сказать, этому есть свое объяснение, так как гастростома имеет ряд преимуществ: легче соблюдать объем и краткость кормления, сокращаются сроки стационарного лечения, снижается летальность, при длительном применении гастростома не требует регулярной замены. Противопоказания для нее редки (перитонит, сепсис, нарушение свертываемости крови и др.), а осложнения при соблюдении элементарных правил асептики и осторожном обращении незначительны.

Есть сведения о 5-кратном уменьшении смертности в течение 6 нед при питании с помощью ЧЭГ по сравнению с питанием через назогастральный зонд, что связывают с использованием небольших порций пищи.

При необходимости длительной нутритивной поддержки (более одного месяца) ЧЭГ также более предпочтительна по сравнению с назогастральным зондом, поскольку является более удобной.

Тем больным, которым нельзя использовать питательные трубки, назначается парентеральное питание, зачастую полное. Под парентеральным питанием подразумевается способ введения необходимых организму питательных веществ через кровь, минуя желудочно-кишечный тракт.

Работа по «разглатыванию» пациентов с трахеостомой.

Наличие нарушений глотания является одним из основных показаний к мероприятиям, направленным на разобщение дыхательных путей и пищеварительного тракта. При наличии выраженной аспирации содержимым ротоглотки в дыхательные пути больным устанавливают эндотрахеальные трубки с возможностью проведения надманжеточной аспирации.

Обследование пациента с трахеостомой перед проведением реабилитационных процедур:

Реабилитационные мероприятия, проводимые с пациентами с трахеостомой:

Наиболее эффективным методом восстановления глотания является использование тренировочного питания через рот смесями с оптимальной для больного консистенцией и вязкостью. Учитывая, что для пациентов с выраженной нейрогенной дисфагией наиболее опасным является прием жидкости и жидкой пищи, тренировку по восстановлению глотания рекомендуется начинать с жидкости, загущенной до консистенции киселя, а в некоторых случаях — до консистенции пудинга, постепенно переходя к более жидким консистенциям. В клинических рекомендациях Союза реабилитологов представлен протокол по проведению «разглатывания» пациентов с трахеостомой.

Протокол по «разглатыванию» трахеостомированных больных:

Исходя из нашей практики, можно заключить следующее.

Тренировочное глотание одной консистенцией, на туго раздутой манжете, длится 2–3 дня, затем манжету частично сдувают и продолжают кормить той же консистенцией еще 1–2 дня, после манжету сдувают полностью и кормят пациента данной консистенцией 2–3 дня. При сдувании манжеты особенно важно следить за аспирацией (под контролем пульсоксиметра и производя санацию после кормления). Если кормление осуществляется без особенностей — переходят к другой консистенции. После каждого кормления обязательно следует протереть полость рта пациента сухим бинтом.

Решение вопроса об удалении инвазивных устройств.

Очевидно, что наличие инвазивных устройств повышает вероятность различных осложнений. Однако преждевременная деканюляция трахеи и удаление зонда могут привести как к аспирации содержимого ротоглотки и серьезным осложнениям, так и к дегидратации и критическому снижению веса пациента.

Проведение комплексной диагностики нарушений глотания является необходимым условием безопасного удаления трахеостомической трубки и назогастрального зонда/гастростомической трубки с целью перевода пациента на самостоятельное питание.

Перед окончательным принятием решения о деканюляции следует решить два вопроса.

Инструментальная оценка глотания у трахеостомированных больных.

При проведении бронхоскопического исследования глотания у пациентов с трахеостомой, с нашей точки зрения, целесообразно вначале провести эндоскоп через носовой ход с целью оценить целостность и работоспособность структур, участвующих в глотании. Осмотр осуществляется как в состоянии покоя, так и во время приема тест-материала. Затем эндоскоп проводится через трахеостомическое отверстие, что дает возможность увидеть работу голосовых складок контралатерально, осмотреть трахею, убедиться в отсутствии или же, наоборот, в наличии трахеомаляций, деформации трахеи и т.д. Также при данном введении эндоскопа существует возможность зафиксировать аспирацию слюной или тест-материалом при проведении глотательной пробы и оценить защитную функцию в виде кашлевого рефлекса.

Основные условия для принятия решения о деканюляции пациента.

Деканюляция проводится только после проведения всех вышеперечисленных исследований и только в том случае, когда специалисты, участвующие в решении данного вопроса, убедятся в полном исчезновении расстройств глотания, а также в отсутствии последствий от наличия трахеостомической трубки в трахее.

6. Физиотерапевтический метод.

А. В нашей клинике мы широко и рутинно используем электростимуляцию глоточной мускулатуры от аппарата Vocastim.

Задачами электростимуляции являются: формирование потока адекватной афферентации и активизация структур ЦНС, участвующих в реализации акта глотания, улучшение трофики, мышечная релаксация.

Преимущества метода: безопасность, неинвазивность, эффективность и сохранение результата в отдаленном периоде после завершения курса процедур.

В основе метода лежит избирательная стимуляция денервированных мышц заданной интенсивности без отрицательного воздействия на расположенные рядом здоровые мышцы. Это связано с возможностью здоровых мышц приспосабливаться к медленно нарастающему по интенсивности импульсу с увеличивающейся длительностью, при этом соседние денервированные мышцы, напротив, теряют свою способность к аккомодации.

Во время стимуляции используется монополярное расположение электродов: большой индифферентный электрод накладывается на затылочную часть, малый электрод используется в качестве дифферентного. В связи с меньшими размерами последнего под ним создается ток большей плотности, и эффект от электростимуляции выше, чем в индифферентном электроде. В процедуре выделяют две стадии:

В ходе сеанса могут использоваться преднамеренные упражнения и/или логопедический массаж. Эта методика представляет собой комбинацию выполнения пациентом специальных упражнений одновременно с проведением электростимуляции посредством ручного ключа (табл. 3.7).

Это обеспечивает эффективную обратную связь для восстановления функции глотания и фонации. Кроме того, возможно проводить процедуры электростимуляции по заданной программе без применения специальных упражнений в пассивном режиме.

Перед проведением курса программа электростимуляции подбирается для пациента индивидуально в зависимости от мышечного тонуса глоточной мускулатуры. При сниженном мышечном тонусе и глоточном рефлексе мы выбираем следующие параметры тока для электростимуляции: треугольные импульсы с очень медленным нарастанием длительности 200, 500 или 1000 мс (активизирующее воздействие). При уменьшении выраженности нарушений для электростимуляции применяются импульсы с меньшей длительностью.

При повышенном мышечном тонусе и глоточном рефлексе для электростимуляции подбираются низкочастотные токи ниже 1000 Гц: программные модификации IG 30, IG 50, FM или UR. Это классические токи для стимуляции кровообращения, аналгезии и мышечной релаксации.

К побочным эффектам электростимуляции относятся: ларингоспазм, аритмия, артериальная гипотензия, западение языка, ожоги в области наложения электродов.

Противопоказания для проведения электростимуляции глоточной мускулатуры: наличие металлических имплантатов, патология щитовидной железы в стадии декомпенсации, острые воспалительные заболевания, гипертермия, эписиндром с частыми приступами, нарушение целостности кожных покровов в местах наложения электродов и другие общие противопоказания к проведению физиотерапевтического лечения.

Б. ТМС — это метод, в основе которого лежит стимуляция нейронов ГМ переменным магнитным полем, под действием которого происходит деполяризация мембран нервных клеток.

В клинической практике широко используется рТМС — вид стимуляции, при которой генерируется серия импульсов с частотой от 1 до 100 Гц. Разделяют два основных режима рТМС: низко- (<1 Гц) и высокочастотный (>5 Гц). Низкочастотная магнитная стимуляция вызывает снижение возбудимости нейронов коры ГМ, что приводит к ингибиторному последействию, этот метод применяется для оттормаживания контралатерального (здорового) полушария, а высокочастотная — повышение возбудимости, что оказывает стимулирующий эффект. Терапевтический эффект достигается уже во время лечения и сохраняется в отдаленном периоде (в течение 3 мес), что связывают с изменением синаптической пластичности нейронов ГМ.

При лечении нейрогенной дисфагии ТМС поврежденного или контралатерального полушария способствует восстановлению функции глотания, регулируя активность нейронов глотательной сети. Выбор точки воздействия рТМС и частоты стимулирования (возбуждающая или ингибирующая) зависит от уровня поражения и клинических проявлений. В табл. 3.8 представлены основные мишени рТМС и режимы воздействия.

Метод воздействия, мишень, длительность курса подбираются специалистом индивидуально. Учитывается область первичного поражения, тонус глоточных мышц, глоточный рефлекс, давность заболевания, сопутствующая патология. При псевдобульбарном синдроме, повышенном мышечном тонусе предпочтительно использовать низкочастотный режим, а точку приложения рТМС выбирать на непораженном полушарии. Длительность процедуры составляет 30–40 мин.

При бульбарном синдроме, сниженном или отсутствующем глоточном рефлексе предпочтительно выбрать высокочастотный стимулирующий режим, частота рТМС 5–10 Гц, длительность процедуры от 5 до 20 мин.

Средний курс рТМС при дисфагии — 10 процедур. Возможность проведения повторного курса определяется после диагностики функции глотания.

В. Стимуляция языка при нарушениях глотания с помощью аппарата Brain Port.

В настоящее время на базе нашего Центра проводится исследование, которое направлено на восстановление функции глотания с помощью аппарата Brain Port для транслингвальной электростимуляции.

По мнению разработчиков, методика Brain Port базируется на основных принципах нейропластичности и при ее применении используется комплексный подход для влияния на те структуры и клетки, которые отвечают за нормальное функционирование нервной системы. Технология Brain Port активизирует процессы нейропластичности путем нехирургической тактильной электростимуляции двух из двенадцати черепно-мозговых нервов: тройничного и лицевого. А по нашему предположению, при стимуляции задней трети языка возможно воздействие еще на одну пару черепно-мозговых нервов, а именно языкоглоточный нерв. В связи с вышесказанным мы сочли необходимым провести данное исследование.

Пациенты были разделены на две группы:

Предварительные наблюдения следующие.

При проведении терапии аппаратом Brain Port у единичных пациентов были зафиксированы неприятные ощущения от стимуляции, к которым быстро возникла толерантность (максимум после 3-го занятия), а также единичное увеличение саливации, некоторые пациенты отмечали металлический привкус во рту.

Неоспоримым плюсом данной методики является ее безопасность для пациента, наличие минимальных противопоказаний (инфекции и повреждения ротовой полости), а также простота применения данной технологии.

7. Медикаментозный метод.

На сегодняшний день не существует специфичной терапии для коррекции орофарингеальной дисфункции глотания. Основным направлением в медикаментозном подходе коррекции нейрогенной дисфагии остается лечение основного заболевания, обусловившего нарушение глотания. Для сокращения слюноотделения используется атропин, амитриптилин. При лечении икоты — препараты нейролептического ряда. Для ларингеальной миорелаксации применяются инъекции ботулинического токсина, однако исследования продолжаются.

Известно, что многие фармакологические вещества могут ухудшать функцию глотания, воздействуя на ЦНС, слизистую оболочку ротоглотки или структуру пищевода (табл. 3.9).

Недостаточная гигиена полости рта, способствующая росту патогенной микрофлоры, увеличивает вероятность развития аспирационной пневмонии. Вопрос о целесообразности местной антибактериальной и антимикотической терапии с целью селективной деконтаминации ротоглотки и желудочно-кишечного тракта в дополнение к оптимальному уровню гигиены полости продолжает обсуждаться.

С позиций Международной классификации функционирования работа при дисфагии может рассматриваться и как собственно работа по восстановлению самой нарушенной функции глотания, и с точки зрения адаптации пациентов и их окружения к новым условиям.

В табл. 3.10 приведены наиболее часто используемые домены при ведении пациентов с нейрогенной дисфагией.

Заключение.

Нарушение глотания является одним из наиболее распространенных и серьезных осложнений у больных с повреждением ГМ. Угрозу для жизни пациента с нарушением глотания представляют аспирационная пневмония и нутритивная недостаточность. Своевременная диагностика степени выраженности данного нарушения, подбор оптимального типа питания, а также грамотно выстроенная мультидисциплинарная реабилитация пациентов с нейрогенной дисфагией позволяют добиться конечной цели — регресса неврологического дефицита и улучшения качества и продолжительности жизни больного.

Развитие медицинской помощи пациентам неврологического профиля позволило добиться существенного уменьшения летальности у этой категории больных. Однако при этом увеличилось число больных, находящихся в хроническом критическом состоянии. Восстановление такого рода пациентов напрямую связано с протезированием функций жизненно-важных органов и систем — дыхательной, сердечно-сосудистой, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — что требует длительного нахождения в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии (более 21 сут). В последнее время все большее внимание уделяется клиническому питанию пациентов при различных патологических состояниях, в частности, нутритивная поддержка включена в современную программу лечения пациентов с повреждением головного мозга. Кроме того, компенсация белково-энергетической недостаточности и восстановление питания естественным путем является одним из пунктов программы успешной реабилитации пациентов. Не корригированная питательная недостаточность в значительной мере снижает эффективность лечебных и реабилитационных мероприятий, повышает риск осложнений и летальных исходов.

Нутритивную поддержку с учетом питательного статуса пациента и объемом реабилитационных мероприятий определяют, как реабилитационное питание. Реабилитационное питание включает:

Проведение нутритивно-метаболической поддержки на всех этапах реабилитации требует применения эффективных методов оценки состояния метаболизма и адекватности нутритивной поддержки с учетом реального состояния пациента на данном этапе. В зависимости от тяжести состояния, характера метаболических нарушений и состояния питательного статуса на каждом этапе разрабатывается программа нутритивной поддержки. Принципиальное значение для выбора пути введения питательных веществ (парентерально/энтерально, парентерально + энтерально) имеет оценка дисфагии, функционального состояния желудочно-кишечного тракта.

Скрининг и общая оценка нутритивного статуса. Для оценки нутритивного статуса используют шкалу скрининга питательного статуса (Nutritional Risk Screening – NRS) 2002. У пациентов с нарушением сознания (уровень сознания пациента +2 и более или –1 и менее по шкале RASS) или если оценка по шкале NRS 2002 не менее 3 баллов, то проводится оценка питательного статуса по результатам исследований следующих показателей: общий белок, альбумин сыворотки крови, лимфоциты периферической крови, индекс массы тела (ИМТ). Исследование трансферрина позволяет выявить более ранние расстройства белкового обмена. По содержанию абсолютного числа лимфоцитов можно оценить состояние иммунной системы. Супрессия иммунной системы коррелирует со степенью белковой недостаточности. При суммарном балле по шкале NRS 2002 менее 3 необходимо оценить выраженность дисфагии.

Степень питательной недостаточность диагностируется при наличии одного и более критериев, представленных в табл. 3.11.

Диагностика питательной недостаточности наряду с определением ИМТ включает антропометрические методы — определение толщины кожной складки трицепса, объема плеча.

Определение потребностей в основных нутриентах и энергии. При определении реальных потребностей организма пациента в основных нутриентах (белках, жирах, углеводах, макро- и микроэлементах, витаминах), ориентируются на выраженность азотистого катаболизма, а также на признаки дефицита тех или иных питательных веществ.

Определение потребности в белках проводится путем подсчета суточного баланса азота — разница между количеством азота, поступающим в организм с белками и теряемым различными путями, а расчет потерь азота с мочой — по определению содержания азота мочевины в суточной моче, учитывая, что он составляет 80% от общего азота, экскретируемого с мочой.

Наиболее точным методом определения энергетических потребностей является метод непрямой калориметрии. При отсутствии метаболографа действительный расход энергии пациентов может быть определен расчетным методом с использованием формулы Харриса–Бенедикта. Точность оценки по данной формуле зависит от правильной оценки фактора повреждения, однако не учитывает степень легочных повреждений и при использовании у больных с дыхательной недостаточностью требует увеличения рассчитанных энергетических потребностей на 10–15%.

Расчет потребностей в энергии и белке у больных с избыточной массой тела (МТ) и ожирением следует осуществлять на рекомендуемую (идеальную), а у пациентов с эйтрофией и гипотрофией на фактическую МТ.

В процессе активной нутритивной поддержки необходимо проводить диагностику метаболических нарушений, а также непрерывный клинико-лабораторный мониторинг состояния пациентов, направленный на: 1) выявление белково-энергетической недостаточности, степени нарушения углеводного и липидного обмена, дефицита макро- и микронутриентов, оценку эффективности и адекватности нутритивной поддержки; 2) раннюю диагностику возможных осложнений, вызванных проводимым парентеральным или энтеральным питанием.

Рекомендуемый объем этих исследований: 1) биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, калий, натрий, хлориды, магний, кальций, фосфаты, общий белок, альбумин, трансферрин, АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды (липидный профиль), осмолярность; 2) биохимический анализ мочи: общий азот, креатинин, глюкоза.

Оценка функционального состояния желудочно-кишечного тракта включает анализ клинической картины синдрома кишечной недостаточности (СКН); данные одного из перечисленных исследований — обзорной полипозиционной рентгенографии брюшной полости, энтерографии, КТ, УЗИ брюшной полости. УЗИ наиболее простой, наименее инвазивный, так называемый «прикроватный», метод исследования, не требующий специальной подготовки и транспортировки больного. По данным УЗИ удается получить максимально полную информацию о моторике кишки, кровоснабжении кишечной стенки, наличии свободной жидкости в брюшной полости, а также возможность оценить состояние паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Оценка выраженности дисфагии.

Оценка риска дисфагии включает:

Для окончательного выбора пути реализации нутритивной поддержки целесообразно применение следующих алгоритмов (рис. 3.5, рис. 3.6).

Показания к энтеральному питанию (ЭП): обычный прием пищи невозможен, ограничен, недостаточен — коррекция метаболических нарушений, полноценное обеспечение энергопластических потребностей организма:

Противопоказания к ЭП:

Показания к полному парентеральному питанию (ППП):

Противопоказания к проведению ППП:

У пациентов, перенесших тяжелую ЧМТ, инсульты или хирургическое лечение опухолей головного мозга, находящихся в хроническом критическом состоянии, часто развивается недостаточность питания вследствие различных органических и функциональных причин (рецидивирующие инфекционно-воспалительные заболевания, антибиотик-ассоциированный колит, обширные пролежни, нарушения глотания и т.д.). Сроки стационарного лечения и реабилитации при этом длительные, и все это время пациенты лишены возможности самостоятельного питания естественным путем. Особенно подчеркивается важность именно энтерального пути введения, а также раннего начала питания пациентов (что может оказаться актуальным и для пациентов с повреждениями головного мозга, проходящих курс реабилитации, например, при развитии повторного ишемического или геморрагического инсульта, в раннем послеоперационном периоде после мероприятий инвазивной реабилитации т.д.). При этом следует помнить, что хотя современные технологии ПП позволяют обеспечить пациента всеми необходимыми нутриентами, но его длительное применение не является физиологически обоснованным для организма и может сопровождаться рядом специфических осложнений (таких как тромбофлебиты, метаболические нарушения, септические осложнения).

В связи с этим у данной категории пациентов возникает вопрос обеспечения пути ЭП. Кроме того, у части пациентов и после выписки сохраняются затруднения в обеспечении перорального питания, в связи с чем метод ЭП должен быть максимально доступным и безопасным в обслуживании.

При невозможности естественного приема пищи энтеральное питание пациенту можно проводить через интестинальные зонды, гастро- или еюностому. Для кратковременного ЭП (например, в послеоперационном периоде) обычно используют различные модели интестинальных зондов, которые заводят в ЖКТ во время операции или эндоскопическим путем. Однако длительное ЭП с помощью данного метода невозможно из-за угрозы образования пролежней от зонда, что ограничивает срок его нахождения в просвете ЖКТ. Поэтому в тех случаях, когда требуется проведение длительной (более 4 нед) нутритивной поддержки, целесообразно применять гастро- или еюностомию.

В хирургической практике существует много методик лапаротомного наложения гастростомы, однако подавляющее большинство из них не удовлетворяют современным требованиям и сопровождаются большим количеством осложнений — от 6 до 50%. Наиболее частые из них: подтекание желудочного содержимого в свободную брюшную полость, выпадение гастростомической трубки, ее миграция, нагноение послеоперационной раны, мацерация кожных покровов вокруг выведенной гастростомы и т. д.

В настоящее время благодаря внедрению в практику современных минимально инвазивных технологий методикой выбора для проведения длительного искусственного питания является чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ), которая представляет собой минимально инвазивный способ установки гастростомической трубки путем пункции брюшной и передней стенок желудка под эндоскопическим контролем. Впервые чрескожная эндоскопическая гастростомия была выполнена в 1979 г. в Кливленде эндоскопистом Ponsky и детским хирургом Gauderer у 4,5- месячного ребенка. Этот метод впервые опубликован в 1980 г. как альтернатива гастростомии из лапаротомного доступа и получил название pull-метод (метод вытягивания трубки). В последующем были разработаны модификации данной методики, например push-метод (Sacks–Vine), при котором гастростомическая трубка может быть втянута или вставлена в желудок извне. Предложена методика Russell с использованием проводника и ряда дилататоров для увеличения размера гастростомического свища, при котором возможна установка более толстой трубки.

Показания и противопоказания к ЧЭГ.

На сегодняшний день ЧЭГ pull-методом стала «золотым стандартом» среди всех способов гастростомии во всем мире. Ее основными преимуществами являются минимальная травматичность, быстрота установки, возможность выполнения у пациентов с высоким операционным риском, возможность проведения операции в условиях отделения реанимации или эндоскопического кабинета, минимальная седация (нет необходимости в общем обезболивании), небольшое число послеоперационных осложнений, редкие случаи абсолютных противопоказаний, возможность начала питания с первых суток, простота ухода за гастростомой и легкость ее удаления. Но, как и у любой другой хирургической методики, у ЧЭГ есть определенные показания и противопоказания.

Показаниями для ЧЭГ являются: длительные нарушения глотания, обусловленные неврологической патологией различного генеза (травма, сосудистая патология, онкозаболевания), так же ЧЭГ показана больным раком пищевода с выраженным интоксикационным синдромом при условии возможности проведения гастроскопии для коррекции у них гомеостаза с помощью нутритивной поддержки.

Выделяют абсолютные и относительные противопоказания к ЧЭГ.

Алгоритм проведения ЧЭГ.

Для проведения ЧЭГ используются готовые наборы разных производителей (рис. 3.7).

Введение энтерального питания в гастростому начинают не ранее 8 ч после установки и по следующей схеме:

Осложнения.

Все осложнения, возникающие при ЧЭГ, можно разделить на две группы.

Более детально остановимся на специфическом для ЧЭГ осложнении — «бампер»-синдроме. Синдром погружного диска («бампер»-синдром) (Buried bumper syndrome — BBS) — это редкое осложнение, возникающее после ЧЭГ, когда внутренний диск (бампер) мигрирует через стенку желудка и располагается между стенкой желудка и кожей (рис. 3.8). Это позднее осложнение, которое обычно развивается через 3–6 мес после ЧЭГ, но иногда встречается рано — в течение 5–30 дней после установки трубки. Наиболее вероятной причиной BBS является избыточное давление между внутренним и внешним дисками гастростомической трубки, что вызывает ишемию слизистой оболочки, некроз и инфекцию (рис. 3.9).

Клинически ВВS проявляется болями в животе, а также неисправностью трубки и подтеканием питательной смести мимо гастростомической трубки.

BBS можно заподозрить у пациентов, основываясь на анамнезе, физикальном осмотре и невозможности повернуть трубку, нарушение проходимости и подтекания питательной смеси вокруг гастростомической трубки считаются типичной симптоматической триадой.

Методы диагностики. Наиболее точным методом диагностики BBS является эндоскопия. Глубина миграции диска по отношению к собственной пластинке желудка имеет решающее значение для дальнейшей терапии и может быть оце- нена с помощью эндоскопического или рентгенологического метода исследования.

Осложнения ВВS. BBS может быть осложнен желудочно-кишечным кровотечением, перфорацией, перитонитом, абсцессами брюшной стенки или флегмоной, и эти осложнения могут привести к летальному исходу.

Профилактика. Важнейшей профилактической мерой является правильное расположение внешней пластины. Не менее важен правильный уход за гастростомой (вращение гастростомического зонда по оси и его погружение в полость желудка на 3–4 см — эти манипуляции следует выполнять во время обработки стомы не реже одного раза в неделю и не чаще одного раза в день).

Методы лечения. Выбор метода основан на глубине миграции диска.

Диск, расположенный внутри желудка и полностью покрытый слизистой тканью, может быть освобожден с использованием некоторой техники эндоскопической диссекции (игольный нож, аргоноплазменная коагуляция или папиллотом через канюлю).

Способы лечения синдрома погребенного бампера (рис. 3.10):

а) извлечение заглубленной гастростомической трубки с одновременным вытягиванием новой;

б) «двухтактный Т метод». Эндоскопист тянет скрытую гастростомическую трубку с помощью полипэктомической ловушки, закрепленной с помощью «Т-образного рычага», в то время как система стабилизируется и проталкивается внутрь с помощью зажима;

в) полипэктомическая ловушка захватывает закопанную канюлю как можно ближе к коже (благодаря расщеплению);

г) папиллотом, введенный через укороченную канюлю, разрезает зарастающую ткань.

На наш взгляд методика «а» является наиболее предпочтительной. Данный метод хорошо зарекомендовал себя в виду малотравматичности, отсутствия осложнений, а также позволяет сохранить функционирующую гастростому.

Поражения головного мозга при заболеваниях/состояниях центральной нервной системы сопровождаются не только физическими и психическими расстройствами, но и выраженными нарушениями метаболизма, питательного статуса.

Питательная недостаточность наблюдается более чем в 60% случаев у пациентов с инсультом. Причины снижения потребления пищи и соответствующего нарушения нутритивного статуса различны и варьируют от дисфагии до функциональных нарушений, связанных с неврологическими инвалидизирующими явлениями (когнитивная дисфункция, депрессия, двигательные нарушения, изменение сознания и др.), гиперметаболизмом, повышенным катаболизмом и расходом энергии, нарушениями функций желудочно-кишечного тракта, анорексией, тошнотой, рвотой, медикаментозной терапией. Одной из наиболее частых причин питательной недостаточности является дисфагия (19–81%), которая в 2,4 раза повышает риск недоедания, вызывает истощение, гиповолемию, ухудшение функционирования, снижение качества жизни, развития аспирационной пневмонии (2-я причина смерти) и более высокой летальности.

Мальнутриция ухудшает течение заболевания во всех неврологических группах пациентов, оказывает негативное влияние на функциональное восстановление, высокую инвалидизацию и летальность. Осложнения, связанные с питательной недостаточностью, включают более высокую частоту инфекционных и трофических осложнений (пролежни, пневмония, полинейропатия), длительные сроки пребывания в стационаре, увеличение сроков и снижение эффективности реабилитационных мероприятий. Риск летального исхода у пациентов с ЧМТ, которые не получали питание 5 и 7 дней, возрастает в 2 и 4 раза соответственно. Дефицит энергии в первые 5 сут пребывания связан с повышением летальности — увеличение летальности на 30–40% на каждые 10 ккал/кг кумулятивного дефицита. Необходимость в нутритивной поддержке при заболеваниях или состояниях ЦНС определяют:

Нутритивно-метаболическая поддержка у больных с заболеваниями/состояниями ЦНС является обязательной составляющей их базисного лечения, способствует выживанию и расширяет возможности реабилитационных мероприятий.

Нутритивная поддержка на этапе реабилитации в ОРИТ.

Главная цель нутритивной поддержки у пациентов, находящихся в ОРИТ, — минимизация отрицательного баланса энергии и белка, а также потери мышечной ткани, поддержка функции органов и тканей, особенно иммунной системы, а также устранение метаболических нарушений с использованием специальных субстратов.

Нутритивная поддержка может быть проведена за счет дополнительного орального питания (сипинг), энтеральным (назогастральный/назоеюнальный зонд или с помощью гастростомы) либо парентеральным путем (через периферические или центральные вены).

Основные ингредиенты субстратного обеспечения: энергетическая ценность — 25–30 ккал/кг в сутки; белки — 1,3– 1,8 г/кг в сутки; углеводы — до 6,0 г/кг в сутки; липиды — 1,0–1,5 г/кг в сутки; соотношение небелковые калории: азот = 110–130:1; глутамин (АГ) — 0,3–0,6 г/кг в сутки; электролиты, витамины и микроэлементы — суточный набор.

Начиная с первых суток после заболевания и в течение следующих 4 дней необходимо наращивать суточную энергетическую потребность до показателя базального обмена веществ, ежедневно увеличивая калораж на 25%. В подострой фазе болезни — свыше 5 дней, при этом пациент еще находится в ОРИТ, — суточная потребность в энергии рассчитывается исходя из 25 ккал на кг, количество белка в рационе должно быть не менее 1,3 г/кг в сутки. В дальнейшем, после перевода пациента из ОРИТ в профильное отделение, эти показатели увеличиваются. Суточный калораж рассчитывается исходя из 30 ккал/кг в сутки, количество белка должно составлять 1,5–2 г/кг в сутки. В период реабилитации после выписки из стационара суточная энергетическая потребность пациента должна составлять 150% базального обмена веществ и рассчитываться исходя из 35 ккал/кг в сутки. Количество белка — 2–2,5 г/кг в сутки.

Энергопластические потребности больного включают не только показатели базального обмена веществ, но и дополнительные затраты в энергии и основных субстратах при проведении реабилитационных мероприятий. Увеличение прироста энергопотребления при различных видах физической активности приведены в табл. 3.12.

При разработке программы нутритивной поддержки на этапе ранней физической реабилитации пациентов с повреждениями головного мозга необходим индивидуальный подход к оценке энергетических потребностей с учетом состояния пациента, вида физической нагрузки и длительности проводимых занятий.

Факторами, определяющими выбор пути реализации нутритивной поддержки и характера метаболического лечения у пациентов в критическом состоянии, является уровень сознания, наличие дисфагии и функциональное состояние ЖКТ. Дисфункция ЖКТ вплоть до развития синдрома кишечной недостаточности (СКН), вызванная СВР в ответ на заболевание, является не только лимитирующим фактором адекватной нутритивной поддержки, но и создает предпосылки для поддержания синдрома гиперметаболизма-гиперкатаболизма, необратимых расстройств основных показателей гомеостаза. Степень сохранности функционального состояния ЖКТ является главным лимитирующим фактором, который определяет объем и состав вводимых энтерально корригирующих растворов и питательных смесей. СКН развивается у 30–50% пациентов в критическом состоянии.

ЭП следует назначать как можно раньше и расценивать как лечебный фактор нормализации метаболизма структур самого кишечника и раннего восстановления функций ЖКТ.

В зависимости от клинической ситуации и по показаниям применяют весь современный набор смесей ЭП — стандартные (Нутриэн Стандарт^♠, Фрезубин Оригинал^♠ и др.), олигомерные (полуэлементные — Нутриэн Элементаль^♠, Фрезубин Интенсив^♠), метаболически направленные (Нутриэн Диабет^♠, Нутриэн Пульмо^♠, Диабен^♠), иммуномодулирующие гиперметаболические (Нутриэн Иммун^♠, Суппортан^♠), фармаконутриентные (Интестамин^♠), специальные.

В качестве средств метаболической терапии применяют фармаконутриенты — глутамин, аргинин, омега-3 жирные кислоты. Биологические эффекты указанных нутриентов имеют доказанное фармакотерапевтическое воздействие — поддержание и восстановление функций ЖКТ, антиоксидантная защита, коррекция специфических метаболических и иммунологических нарушений, обусловленных активацией медиаторов воспаления. Основные положения при проведении ЭП при заболеваниях или состояниях ЦНС.

Энтеральное зондовое питание. Более 30% всех пациентов после ОНМК получают зондовое питание в начальной фазе заболевания. Пациенты со сниженным уровнем сознания, выраженной дисфагией или глубоким параличом существенно ограничены в приеме пищи. В этой связи у данной категории больных имеется высокий риск развития питательной недостаточности, что диктует необходимость и обеспечивает положительный эффект зондового питания, особенно при наличии БЭН до заболевания. Необходимо учитывать, что сроки зондового питания ограничены 28–30 сут. В случае необходимости проведения ЭП более длительно необходимо установить чрескожную гастростому. Установка производится во время стабильной клинической фазы заболевания (после 14–28 дней).

Энтеральное зондовое питание показано также пациентам с выраженной дисфагией, что прежде всего обусловлено риском развития питательной недостаточности. Длительно сохраняющаяся дисфагия является показанием к установке гастростомы.

ЧЭГ имеет ряд преимуществ по сравнению с НГЗ в терапии дисфагии на фоне инсульта. Технически кормление через гастростому удобнее, позволяет осуществить нутритивную поддержку в полном объеме, что более эффективно. Показатели нутритивного статуса у пациентов с ЧЭГ значительно лучше по сравнению с НГЗ.

Интенсивная терапия СКН. Интенсивная терапия СКН включает комплекс лечебных мероприятий, направленных на устранение морфофункциональных нарушений ЖКТ с переходом на раннее ЭП:

В целях разрешения СКН и восстановления функций ЖКТ через желудочный/интестинальный зонд проводят лаваж и энтеросорбцию. Лаваж осуществляют путем введения через зонд глюкозоэлектролитного раствора, сбалансированного по химусу (2–3 л/сут), который не только активирует моторно-эвакуаторную функцию ЖКТ, но и способствует сохранению и оптимизации гомеостазирующей функции тонкой кишки, а также оказывает трофическое воздействие на слизистую оболочку. В глюкозо-электролитный раствор добавляют энтеросорбент (Энтерос-гель^♠, Полисорб^♠, Смекта^♠) из расчета 0,5–1,0 г/кг в сутки.

На первом этапе, когда функции ЖКТ нарушены, проводят парентеральное питание по общепринятой в ОРИТ методике с применением системы «3 в 1» (СМОФКабивен). По мере восстановления функций, увеличения объема и нутритивной ценности ЭП уменьшают объем ПП и переходят поэтапно на полное ЭП сбалансированной смесью. Схема энтеральной терапии выглядит следующим образом: 1) декомпрессия, лаваж ЖКТ, глутамин; 2) энтеральная инфузия ГЭР + глутамин; 3) ЭЗП — полуэлементная смесь; 4) ЭЗП — стандартные/специальные/иммунные смеси (по показаниям).

Нутритивная поддержка при дисфагии. ЭП может быть реализовано пероральным приемом специальных загущенных питательных смесей или путем обогащения обычных блюд для облегчения глотания специальными загустителями; через назогастральный зонд, гастро- или энтеростому; смешанным питанием с применением различных методик одновременно. В настоящее время существует множество разнообразных питательных смесей, предназначенных для приема через рот (сипинг) с различной консистенцией (жидкие, сгущенные или в форме йогуртов, пудингов), с обычным (белок 4 г/100 мл, энергия 100 ккал/100 мл) или высоким (белок 6–10 г/100 мл, энергия 150–200 ккал/100 мл) содержанием белка и энергии. В настоящее время в России зарегистрированы универсальные загустители Ресурс Тикен Ап Клиа (Nestle), Нутриэн Дисфагия (ИНФАПРИМ), а также набор готовых смесей различной густоты и консистенции (Фрезубин сгущенный, крем, йогурт).

У больных с диагностированной дисфагией и явлениями питательной недостаточности.

Дисфагия 1. Диета из натуральных продуктов без ограничений. Энтеральное пероральное питание гиперкалорической полисубстратной смесью по 100 мл 3–4 раза в сутки. Курс 14–21 день.

Дисфагия 2. Еда должна очень легко раздавливаться языком. Энтеральное пероральное питание гиперкалорической полисубстратной смесью по 100 мл 3–4 раза в сутки. Курс 14–21 день.

Дисфагия 3 (высокий риск пенетрации). Мелко протертые продукты питания: однородная, гладкая, мягкая легко разжевываемая пища. Энтеральное пероральное питание гиперкалорической полисубстратной смесью по 100 мл 3– 4 раза в сутки. Курс 14–21 день.

Дисфагия 4 (высокий риск аспирации). ЭП в зонд или в гастростому. Назогастральное зондовое кормление не более 3 нед — риск образования пролежней в местах плотного прилегания зонда к слизистой носоглотки и пищевода. Смена назогастрального зонда на гастростому для предупреждения пролежней. Кормление через гастростому. Используются те же питательные смеси, что и при кормлении через зонд. Пищу вводят в подогретом виде небольшими порциями (150–200 мл) 6–8 раз в день непосредственно в желудок через гастростому. Постепенно количество вводимой пищи увеличивают до 250–500 мл, но число введений уменьшают до 4–5 раз. Однократно вводить в гастростому не более 500 мл.

Нутритивная поддержка на 2-м и 3-м этапах реабилитации.

Пациенты, находящиеся на реабилитации после заболеваний или состояний ЦНС, имеют высокий риск обострения или развития хронических заболеваний, связанных с питанием, таких как саркопения, анемия, трофические нарушения мягких тканей, остеопороз и сахарный диабет. Кроме того, у большинства пациентов после перенесенного ОНМК травмы снижена двигательная активность, имеются когнитивные нарушения как проявления субстратной недостаточности и просто голода. Также могут усугубляться депрессивные состояния ввиду недостаточности питания.

Питание может оказывать нейротрофическое и нейропротективное действие, эффективно воздействуя в постинсультной реабилитации, напрямую влияя на восстановление функциональной активности ЦНС. Исходя из современных представлений о нейропластичности после травм и заболеваний ЦНС специализированные компоненты лечебного питания могут использоваться в качестве потенциальных нейропротекторов с антиоксидантными и противовоспалительными свойствами. В связи с этим наряду с диетическим питанием на 2-м и 3-м этапах реабилитации в программу нутритивной поддержки показано включение дополнительного перорального (сипинг) приема смесей ЭП.

Современные смеси для перорального ЭП обладают хорошими вкусовыми качествами, сбалансированы по составу, содержат ПВ, обладают высокой энергетической ценностью (от 1,5 до 2,0 ккал/мл) и содержанием белка (до 9 г/100 мл), низким гликемическим индексом — представлены в виде напитка, пудинга, йогурта, порошка (Нутриэн Энергия^♠, Нутриэн Диабет^♠, Фрезубин^♠, Суппортан^♠).

Пероральное энтеральное питание может быть единственным источником питания (напиток 1–2 ккал/мл — 1000–1500 мл/сут) или как добавка (25–50% напиток/в пищу) + диетическое питание (50–75%). Пероральное ЭП проводят как в стационаре, так и домашних, амбулаторно-поликлинических условиях, а также применяют при санаторно-курортном лечении.

Главная задача диетического питания пациента после заболеваний или состояний ЦНС — обеспечить энергопластические потребности, поступление элементов, которые помогут как можно быстрее восстановить функции нервной системы. Диетологи рекомендуют диету с низким содержанием насыщенных жиров, холестерина, наличием в достаточном количестве полиненасыщенных жирных кислот, комплекса витаминов и микроэлементов. Такая диета обладает антиоксидантным и противовоспалительным эффектом, оказывает влияние на вазореактивность эндотелия и инсулинорезистентность. Кроме того, диетическое питание должно быть: сбалансированным по составу и количеству калорий; особым образом приготовлено; обеспечивать организм всеми необходимыми витаминами, минералами, микроэлементами, омега-3 жирными кислотами.