<div class="column twelve wide"><h1 class="ui header page spaced-bottom-quorter">Стандарт специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа</h1><div class="spaced-top spaced-bottom-quorter"><strong>29 декабря 2012</strong>: <i>Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1671н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа"</i></div><div class="untouchable"><table class="ui table striped"><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Возрастная категория:</strong></td><td>дети</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Пол:</strong></td><td>любой</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Фаза:</strong></td><td>любая</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Стадия:</strong></td><td>любая</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Осложнения:</strong></td><td>без осложнений</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Вид медицинской помощи:</strong></td><td>специализированная</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Условия оказания медицинской помощи:</strong></td><td>стационарно</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Форма оказания медицинской помощи:</strong></td><td>плановая</td></tr><tr class="top aligned"><td class="collapsing right aligned"><strong>Средние сроки лечения (количество дней):</strong></td><td>28</td></tr></table><h3 class="ui header spaced-bottom-quorter">МКБ-10</h3><div class="ui menu vertical fluid no-padded secondary two columned standarts mkb-list"><a class="ui item avoid-break">E70.2 - Нарушения обмена тирозина</a></div><data data-module="standarts" data-action="full"></data></div><h3>ДИАГНОСТИКА</h3><div class="untouchable"><table class="ui table structured selectable standarts"><tr class="header center aligned"><td>4+<h3 class="ui header blue">Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста</h3></td></tr><tr class="active"><td>Код</td><td>Название</td><td class="center aligned">Усредненный показатель частоты предоставления</td><td class="center aligned">Усредненный показатель кратности применения</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7159.html"><td>B01.006.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7164.html"><td>B01.008.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7178.html"><td>B01.013.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7205.html"><td>B01.023.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td class="center aligned">0,5</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7222.html"><td>B01.029.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7230.html"><td>B01.031.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7245.html"><td>B01.035.003</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный</td><td class="center aligned">0,1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="header center aligned"><td>4+<h3 class="ui header blue">Лабораторные методы исследования</h3></td></tr><tr class="active"><td>Код</td><td>Название</td><td class="center aligned">Усредненный показатель частоты предоставления</td><td class="center aligned">Усредненный показатель кратности применения</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2145.html"><td>A09.05.012</td><td>Исследование уровня общего глобулина в крови</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2146.html"><td>A09.05.013</td><td>Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2168.html"><td>A09.05.032</td><td>Исследование уровня общего кальция в крови</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2169.html"><td>A09.05.033</td><td>Исследование уровня неорганического фосфора в крови</td><td class="center aligned">0,8</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2181.html"><td>A09.05.037</td><td>Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2192.html"><td>A09.05.046</td><td>Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови</td><td class="center aligned">0,8</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2246.html"><td>A09.05.099</td><td>Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2366.html"><td>A09.05.206</td><td>Исследование уровня ионизированного кальция в крови</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2487.html"><td>A09.28.002</td><td>Исследование аминокислот и метаболитов в моче</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2492.html"><td>A09.28.006</td><td>Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)</td><td class="center aligned">0,5</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2498.html"><td>A09.28.012</td><td>Исследование уровня кальция в моче</td><td class="center aligned">0,8</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2504.html"><td>A09.28.017</td><td>Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи</td><td class="center aligned">0,5</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2508.html"><td>A09.28.021</td><td>Определение объема мочи</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2513.html"><td>A09.28.026</td><td>Исследование уровня фосфора в моче</td><td class="center aligned">0,8</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2928.html"><td>A12.05.056</td><td>Идентификация генов</td><td class="center aligned">0,5</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2930.html"><td>A12.05.056.002</td><td>Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции</td><td class="center aligned">0,5</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7474.html"><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7475.html"><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7477.html"><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="header center aligned"><td>4+<h3 class="ui header blue">Инструментальные методы исследования</h3></td></tr><tr class="active"><td>Код</td><td>Название</td><td class="center aligned">Усредненный показатель частоты предоставления</td><td class="center aligned">Усредненный показатель кратности применения</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/1327.html"><td>A05.10.006</td><td>Регистрация электрокардиограммы</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/1366.html"><td>A05.23.009</td><td>Магнитно-резонансная томография головного мозга</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/1473.html"><td>A06.03.032</td><td>Рентгенография кисти руки</td><td class="center aligned">0,4</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/1490.html"><td>A06.03.046</td><td>Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей</td><td class="center aligned">0,1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7569.html"><td>B03.052.001</td><td>Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr></table><data data-module="standarts.diagnostics" data-action="index"></data><data data-module="standarts" data-action="full"></data><h3>ЛЕЧЕНИЕ</h3><div class="untouchable"><table class="ui table structured selectable standarts"><tr class="header center aligned"><td>4+<h3 class="ui header blue">Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</h3></td></tr><tr class="active"><td>Код</td><td>Название</td><td class="center aligned">Усредненный показатель частоты предоставления</td><td class="center aligned">Усредненный показатель кратности применения</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7160.html"><td>B01.006.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7165.html"><td>B01.008.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный</td><td class="center aligned">0,8</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7179.html"><td>B01.013.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7206.html"><td>B01.023.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный</td><td class="center aligned">0,2</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7223.html"><td>B01.029.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный</td><td class="center aligned">0,8</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7234.html"><td>B01.031.005</td><td>Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">27</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7332.html"><td>B01.054.001</td><td>Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта</td><td class="center aligned">0,4</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="header center aligned"><td>4+<h3 class="ui header blue">Лабораторные методы исследования</h3></td></tr><tr class="active"><td>Код</td><td>Название</td><td class="center aligned">Усредненный показатель частоты предоставления</td><td class="center aligned">Усредненный показатель кратности применения</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2140.html"><td>A09.05.007</td><td>Исследование уровня железа сыворотки крови</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2145.html"><td>A09.05.012</td><td>Исследование уровня общего глобулина в крови</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2146.html"><td>A09.05.013</td><td>Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2168.html"><td>A09.05.032</td><td>Исследование уровня общего кальция в крови</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2169.html"><td>A09.05.033</td><td>Исследование уровня неорганического фосфора в крови</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2192.html"><td>A09.05.046</td><td>Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2246.html"><td>A09.05.099</td><td>Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови</td><td class="center aligned">0,6</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2366.html"><td>A09.05.206</td><td>Исследование уровня ионизированного кальция в крови</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2487.html"><td>A09.28.002</td><td>Исследование аминокислот и метаболитов в моче</td><td class="center aligned">0,5</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/2498.html"><td>A09.28.012</td><td>Исследование уровня кальция в моче</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7474.html"><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">2</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7475.html"><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7477.html"><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">2</td></tr><tr class="header center aligned"><td>4+<h3 class="ui header blue">Инструментальные методы исследования</h3></td></tr><tr class="active"><td>Код</td><td>Название</td><td class="center aligned">Усредненный показатель частоты предоставления</td><td class="center aligned">Усредненный показатель кратности применения</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/7569.html"><td>B03.052.001</td><td>Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов</td><td class="center aligned">0,1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="header center aligned"><td>4+<h3 class="ui header blue">Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации</h3></td></tr><tr class="active"><td>Код</td><td>Название</td><td class="center aligned">Усредненный показатель частоты предоставления</td><td class="center aligned">Усредненный показатель кратности применения</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/3154.html"><td>A13.29.003</td><td>Психологическая адаптация</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">1</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/5721.html"><td>A19.23.002</td><td>Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">10</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/5737.html"><td>A19.23.002.016</td><td>Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">10</td></tr><tr class="" data-href="/classify/hsa/5956.html"><td>A21.23.001</td><td>Массаж при заболеваниях центральной нервной системы</td><td class="center aligned">0,3</td><td class="center aligned">10</td></tr></table><data data-module="standarts.treatment" data-action="index"></data><data data-module="standarts" data-action="full"></data><h3>ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ</h3><div class="untouchable"><table class="ui table selectable structured standarts"><tr class="header"><td>4+<h3 class="ui header blue"><a class="ui" href="/classify/atc/595.html">A11CC - Витамин D и его производные</a><span data-plugin="popup" data-content="Усредненный показатель частоты предоставления" data-thanx="true"> [0,1]<sup>?</sup></span></h3></td></tr><tr class="active"><td>Наименование лекарственного препарата</td><td class="center aligned">Ед. изм.</td><td class="center aligned">ССД</td><td class="center aligned">СКД</td></tr><tr class="clickable" data-href="/classify/mnn/880.html"><td class="left aligned"><a class="ui strong muted" href="/classify/mnn/880.html">Колекальциферол</a></td><td class="center aligned">ME</td><td class="center aligned">5336</td><td class="center aligned">149408</td></tr><tr class="header"><td>4+<h3 class="ui header blue"><a class="ui" href="/classify/atc/639.html">A12AA - Препараты кальция</a><span data-plugin="popup" data-content="Усредненный показатель частоты предоставления" data-thanx="true"> [0,4]<sup>?</sup></span></h3></td></tr><tr class="active"><td>Наименование лекарственного препарата</td><td class="center aligned">Ед. изм.</td><td class="center aligned">ССД</td><td class="center aligned">СКД</td></tr><tr class="clickable" data-href="/classify/mnn/185.html"><td class="left aligned"><a class="ui strong muted" href="/classify/mnn/185.html">Кальция глюконат</a></td><td class="center aligned">г</td><td class="center aligned">1</td><td class="center aligned">28</td></tr><tr class="header"><td>4+<h3 class="ui header blue"><a class="ui" href="/classify/atc/715.html">A16AA - Аминокислоты и их производные</a><span data-plugin="popup" data-content="Усредненный показатель частоты предоставления" data-thanx="true"> [0,4]<sup>?</sup></span></h3></td></tr><tr class="active"><td>Наименование лекарственного препарата</td><td class="center aligned">Ед. изм.</td><td class="center aligned">ССД</td><td class="center aligned">СКД</td></tr><tr class="clickable" data-href="/classify/mnn/650.html"><td class="left aligned"><a class="ui strong muted" href="/classify/mnn/650.html">Левокарнитин</a></td><td class="center aligned">мг</td><td class="center aligned">1000</td><td class="center aligned">28000</td></tr><tr class="header"><td>4+<h3 class="ui header blue"><a class="ui" href="/classify/atc/877.html">B03AB - Препараты железа (трехвалентного) для приема внутрь</a><span data-plugin="popup" data-content="Усредненный показатель частоты предоставления" data-thanx="true"> [0,1]<sup>?</sup></span></h3></td></tr><tr class="active"><td>Наименование лекарственного препарата</td><td class="center aligned">Ед. изм.</td><td class="center aligned">ССД</td><td class="center aligned">СКД</td></tr><tr class="clickable" data-href="/classify/mnn/478.html"><td class="left aligned"><a class="ui strong muted" href="/classify/mnn/478.html">Железа [III] гидроксид полимальтозат</a></td><td class="center aligned">мл</td><td class="center aligned">30</td><td class="center aligned">840</td></tr><tr class="header"><td>4+<h3 class="ui header blue"><a class="ui" href="/classify/atc/4352.html">N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты</a><span data-plugin="popup" data-content="Усредненный показатель частоты предоставления" data-thanx="true"> [0,7]<sup>?</sup></span></h3></td></tr><tr class="active"><td>Наименование лекарственного препарата</td><td class="center aligned">Ед. изм.</td><td class="center aligned">ССД</td><td class="center aligned">СКД</td></tr><tr class="clickable" data-href="/classify/mnn/205.html"><td class="left aligned"><a class="ui strong muted" href="/classify/mnn/205.html">Винпоцетин</a></td><td class="center aligned">мг</td><td class="center aligned">15</td><td class="center aligned">420</td></tr><tr class="clickable" data-href="/classify/mnn/254.html"><td class="left aligned"><a class="ui strong muted" href="/classify/mnn/254.html">Глицин</a></td><td class="center aligned">мг</td><td class="center aligned">300</td><td class="center aligned">8400</td></tr><tr class="clickable" data-href="/classify/mnn/128.html"><td class="left aligned"><a class="ui strong muted" href="/classify/mnn/128.html">Пирацетам</a></td><td class="center aligned">мг</td><td class="center aligned">2400</td><td class="center aligned">167200</td></tr></table><data data-module="standarts.medications" data-action="index"></data><data data-module="standarts" data-action="full"></data><p>[...] - Усредненный показатель частоты предоставления</p>