:is-main-doc:

[[paragraph_r2cmj3]]
include::../_doc_general_attributes.adoc[]

:sectnums!:

[[table_2kvr1q]]
[cols="^",grid=none,frame=none]
|===

a|image::gerb.PNG[width=30%]
|===

= Киста почки у детей


[[table_n1cc3b]]
[cols=""]
|===
|Клинические рекомендации Минздрава России. Киста почки у детей, 2024 г.
|===


[[table_mk81kk]]
[cols=",<",grid=none,frame=none]
|===

|Кодирование по Международной статистической +
классификации болезней и проблем, +
связанных со здоровьем:


a|*Q61.0 Врожденная одиночная киста почки* +
*N28.1 Киста почки, приобретенная*


a|Возрастная группа:
a|*дети*


a|Год утверждения:
a|*2024*
|===


[[paragraph_amh8hv]]
Разработчик клинической рекомендации:

* [[list_item_t2janp]]*Союз педиатров России.*

* [[list_item_42bhgu]]*Ассоциация специалистов детских урологов-андрологов.*



== Список сокращений

[[paragraph_s3rve8]]
АГ – артериальная гипертензия 

[[paragraph_7mn21l]]
АД – артериальное давление

[[paragraph_uj4da5]]
АДПКП – аутосомно-доминантный поликистоз почек 

[[paragraph_unnp8i]]
АДТ – аутосомно-доминантный тип

[[paragraph_omltg6]]
АЛТ – аланинаминотрансфераза

[[paragraph_hfrnuu]]
АРПКП – аутомосно-рецессивный поликистоз почек 

[[paragraph_4m9qto]]
АРТ – аутомосно-рецессивный тип

[[paragraph_2k950r]]
АСТ – аспаратаминотрансфераза

[[paragraph_soggb1]]
БРА – антагонисты рецепторов ангиотензина II (блокаторы рецепторов
ангиотензина II)

[[paragraph_fn7cs5]]
иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента 

[[paragraph_llnc62]]
ИМС – инфекция мочевой системы

[[paragraph_0jbd1v]]
ИФА – иммуноферментный анализ 

[[paragraph_3skssq]]
КЗП – кистозные заболевания почек 

[[paragraph_2a10l0]]
КТ – компьютерная томография 

[[paragraph_c1ug20]]
МВП – мочевыводящие пути

[[paragraph_1t9t3v]]
МКБ – Международная классификация болезней 

[[paragraph_cen2a6]]
МНО – международное нормализованное отношение 

[[paragraph_eqdoo6]]
МРТ – магнитнорезонансная томография

[[paragraph_5fefu2]]
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография 

[[paragraph_aooeh9]]
ПВ – протромбиновое время

[[paragraph_s907t8]]
ПКП – простые кисты почек

[[paragraph_l38q7n]]
СКФ – скорость клубочковой фильтрации

[[paragraph_u9k2lv]]
тХПН – терминальная хроническая почечная недостаточность 

[[paragraph_so3jn6]]
УЗИ – ультразвуковое исследование

[[paragraph_4unmgb]]
ХБП – хроническая болезнь почек 

[[paragraph_m6l4up]]
ЭКГ – электрокардиограмма

[[paragraph_4f3tg1]]
Эхо КГ – эхокардиография

[[paragraph_e5ck3v]]
CAKUT – синдром врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей


[[paragraph_3tl11q]]
K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) - Клинические
практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек

== Термины и определения


[[paragraph_fb70bn]]
Специфические термины и определения не применяются.


== 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

=== 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)


[[paragraph_u5amo8]]
Кистозная болезнь почек – это заболевание почек, характеризующееся
наличием в паренхиме почек кист, разделенных как самой почечной тканью,
так и соединительно-тканными прослойками.

[[paragraph_81jhj9]]
Простая киста почки (ПКП ) представляет собой округлое полостное
образование находящееся вне и/или внутри почечной паренхимы,, с гладкой
поверхностью, однородным содержимым, не содержащих в своей структуре
кальцинатов и других эхогенных очагов, не связанное с собирательной
системой почки и не ассоциированное с системными заболеваниями
(например, поликистоз) [<<l1,1>>], [<<l2,2>>].

=== 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)


[[paragraph_r55oeh]]
Простые кисты почек, как правило, односторонние и одиночные поражения, и
их патогенез остается не полностью изученным. Известно, что развитие
кистозных аномалий связывают с отклонениями в эмбриогенезе в первые
недели внутриутробной жизни. На этом этапе возможны различные отклонения
от нормального эмбрионального развития. При очень быстром росте одна из
первичных чашечек может отшнуроваться от общего протока метанефроса и
превратиться в изолированную полость. Так возникают парапельвикальные
кисты. Если не происходит слияния первичных почечных канальцев с
зачатками собирательных трубочек, а в остальном нефрон формируется
нормально и даже начинает функционировать, то, не имея выхода в
мочевыводящие пути, он расширяется и превращается в типичную
ретенционную кисту. Кисты преимущественно локализуются первоначально в
корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими
выводными протоками.

[[paragraph_0ib9m9]]
Этиология и патогенез простых кист почек у детей доподлинно неизвестен
Возможным, но в настоящее время недоказанным объяснением появления
простых кист почки является обструкция почечных канальцев или
дивертикулов чашечек [<<l3,3>>].


[[paragraph_b5289o]]
Известен факт увеличения частоты обнаружения простых кист почки с
возрастом.


[[paragraph_2ukrc1]]
Кисты почек могут проявляться как очаговое заболевание (простые и
сложные почечные кисты), поражать всю почку (например, мультикистозная
диспластическая почка (МКДП) или кистозная дисплазия) или проявляться как двустороннее
кистозное заболевание (например, аутосомно-рецессивный поликистоз почек
(АРПКП) или аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)).

[[paragraph_q2kgp9]]
У детей, в отличие от взрослых, большая доля кист почек обусловлена
генетическими заболеваниями (например, _HNF1B_ - ассоциированная
нефропатия, различные цилиопатии и туберозный склероз), и у меньшего
числа пациентов имеются простые кисты или приобретенная кистозная
болезнь почек.


=== 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)


[[paragraph_gg54qu]]
Простые кисты почек (ПКП) относительно редко встречаются в детском
возрасте (особенно редки при рождении и в грудном возрасте),
обнаруживаются в небольшом проценте случаев (распространенность
0,2%–2%), заболеваемость увеличивается с возрастом: 0,22% у детей, до
20% у 40-летних пациентов, и до 33% у лиц после 60
лет [<<l1,1>>].

[[paragraph_qdkc4b]]
Простая киста почки обнаруживается чаще всего случайно, когда
выполняется визуализационное исследование (обычно ультразвуковое
исследование брюшной полости (комплексное) или ультразвуковое
исследование почек, реже магнитно-резонансная томография органов
брюшной полости, компьютерная томография органов брюшной полости и т.п.)
в рутинном порядке или по каким-либо показаниям (плановые исследования
внутриутробного ребенка или в рамках профилактических осмотров, а также
при абдоминальной боли, подозрении на инфекцию мочевых путей и т.д.).
Около 25% этих кист диагностируются пренатально или в течение первого
года жизни [<<l3,3>>].

[[paragraph_32ivm8]]
Распространенность простых кист в детской популяции, по разным данным,
варьирует от 0,22 до 1% (описание серии случаев в когортах более 10 000
детей) [<<l4,4>>], [<<l5,5>>], [<<l6,6>>], [<<l7,7>>].

[[paragraph_aa4tm9]]
Истинная распространенность может быть как выше, так и ниже, поскольку
исследований со стандартизацией подходов к показаниям к ультразвуковому
исследованию почек и технических аспектов не проводилось
[<<l1,1>>]. Исследования у взрослых свидетельствуют о том,
что частота случайного обнаружения простых кист при компьютерной
томографии или магнитно-резонансной томографии выше, чем с помощью
ультразвука [<<l8,8>>].


[[paragraph_b3k7pf]]
Характерной особенностью простых кист является увеличение частоты их
встречаемости с возрастом. Так, распространенность простых кист во
взрослой популяции по данным различных авторов составляет от 4% до 41%
[<<l9,9>>], [<<l10,10>>].


=== 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

[[paragraph_rkjv6g]]
Q61.0 Врожденная одиночная киста почки; 

[[paragraph_fj90o3]]
N28.1 Киста почки, приобретенная.


=== 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

[[paragraph_i5f2ni]]
Кисты, растущие из ткани почки отличаются многообразием, поэтому очень
важно понимать с какой группой кист мы имеем дело. Огромный вклад в
создание классификации кист почки внес профессор Мортон Босняк (Morton
A. Bosniak). В 1986 году он предложил классификацию кист почек,
впоследствии названную в его честь, основанную на данных компьютерной
томографии и позволяющую прогнозировать вероятность наличия в них
злокачественного процесса. За время существования классификация
претерпевала изменения и пересмотры. Последний пересмотр классификации
был в 2019 году и дополнен данными магнитно-резонансной томографи
[<<l11,11>>].


[[paragraph_hjjc5a]]
*Классификация кист почек по Босняк.*


[[paragraph_cm68n9]]
Согласно классификации кисты подразделяются на 5 групп: I, II, IIF, III
и IV.


[[paragraph_bm3qhe]]
*_Кисты почек группы Босняк I._*


[[paragraph_0g4r5o]]
Особенности кисты первой группы по данным КТ:

. [[list_item_4pb746]]Тонкая стенка (≤2 мм);

. [[list_item_t2p215]]Жидкостное содержимое внутри;

. [[list_item_8p3bcb]]Нет перегородок, отложения кальция или тканевых образований;

. [[list_item_a4i3o9]]Стенка кисты может незначительно накапливать контрастное
вещество.

[[paragraph_3k371g]]
Особенности кисты первой группы по данным МРТ:

. [[list_item_94q6m2]]Тонкая стенка (≤2 мм);

. [[list_item_713m7q]]Однородное жидкостное содержимое (интенсивность сигнала схожа с таковой
у спиномозговой жидкости);

. [[list_item_d25dac]]Нет перегородок или признаков отложения солей кальция;

. [[list_item_6242u1]]Стенка кисты может накапливать парамагнитный контрастный препарат.


[[paragraph_ma5ht9]]
*_Кисты почек группы Босняк II._*

[[paragraph_6fh9q8]]
Особенности кисты второй группы по данным КТ:


. [[list_item_6g985d]]Единичные (менее трех) перегородки, толщиной менее 2х миллиметров;

. [[list_item_jscn7a]]Перегородка и стенка могут накапливать контрастное вещество и содержать
отложение солей кальция.


[[paragraph_313ir0]]
Особенности кисты второй группы по данным МРТ:

[[paragraph_r3sts6]]
Сюда относятся три типа кист с тонкими стенками (<2 мм):

. [[list_item_7n80q7]]Кисты с малым количеством (1-3) перегородок, накапливающих контраст, или
не накапливающих контраст, но с признаками отложения в них солей кальция;

. [[list_item_9fs31a]]Кисты с однородным содержимым с заметным усилением сигнала в режиме T2W
(похожим на спиномозговую жидкость) при бесконтрастной МРТ;

. [[list_item_a5e4ev]]Кисты с однородным содержимым с заметным усилением сигнала в режиме Т1В
(примерно в 2,5 раза превышающим нормальную интенсивность
паренхиматозного сигнала) при МРТ без контрастирования.


[[paragraph_ivsi4h]]
*_Кисты почек группы БОСНЯК IIF._*

[[paragraph_tbogib]]
Особенности кисты второй F группы по данным КТ:

. [[list_item_rf5hie]]Стенка кисты толщиной 3 мм, накапливающая контрастное вещество;

. [[list_item_ttqd8g]]Наличие множественных (более 4х) перегородок толщиной стенки менее 2
миллиметров, накапливающих контрастное вещество.


[[paragraph_cvssb1]]
Особенности кисты второй F группы по данным МРТ:

[[paragraph_4jnvnd]]
К данной группе относятся два типа кист:

. [[list_item_npf481]]Кисты с толщиной стенки или перегородки 3 мм с накоплением
контраста, либо множество (≥4) гладких тонких (≤2 мм) накапливающих
контраст перегородок;

. [[list_item_5fkfeh]]Кисты, которые местами имеют повышенный сигнал при МРТ без контраста в
режиме T1W с подавлением жира.


[[paragraph_e6uqml]]
*_Кистовидное образование почки группы Босняк III._*

[[paragraph_jrai72]]
Особенности кисты третьей группы по данным КТ:

. [[list_item_nab3v0]]Стенка или перегородки кисты толщиной более 4 миллиметров, накапливают
контрастное вещество;

. [[list_item_jbr7hv]]Стенка или перегородки толщиной менее 3 мм, но с тупым углом выпуклости
тканей в просвет кисты.


[[paragraph_898v53]]
Особенности кисты третьей группы по данным МРТ:


. [[list_item_d7u0kd]]Одна или более стенки кисты толщиной более 4 мм;

. [[list_item_8aba1g]]Усиление неровности или выпуклости, выпуклое выпячивание с тупыми краями
≤3 мм).


[[paragraph_7m080k]]
*_Кистовидные образования почки группы Босняк IV._*

[[paragraph_1kekce]]
Особенности кисты четвертой группы по данным КТ:

. [[list_item_03hgdb]]Жидкостное образование почки с тканевыми узлами более 4 мм с выпуклостью
с тупыми углами;

. [[list_item_f5bj5d]]Узлы любой толщины, но с накоплением контрастного вещества и острыми
углами. Особенность кисты четвертой группы по данным МРТ;

. [[list_item_e0d2b9]]Один или несколько накапливающих контраст тканевых узелков;

. [[list_item_ctd49r]]Выпуклое выпячивание ≥4 мм с тупыми краями или выпуклый выступ любого
размера с острыми краями.


[[r1.6]]
=== 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)


[[paragraph_vkpa4j]]
Одиночные (простые) кисты почек, как правило, являются случайной
находкой и могут быть диагностированы с помощью ультразвукового
исследования как пренатально, так и постнатально. Кисты с
дополнительными признаками, такими как твердые компоненты, перегородки
или утолщенные стенки, следует считать сложными кистами.


[[paragraph_tvlse3]]
В большинстве случаев простые кисты почек имеют бессимптомное течение.


[[paragraph_jemm3p]]
Однако, в некоторых случаях кисты почек могут иметь клинические
проявления:

* [[list_item_hfbc4q]]вызывать болевой синдром (при кистах больших размеров) в связи с
компрессией близлежащих органов;

* [[list_item_cbbpml]]вывязывать спонтанную гематурию;

* [[list_item_5su1bi]]инфицироваться и/или нагнаиваться, вызывая клинику острого
воспалительного процесса в организме;

* [[list_item_2hc33a]]быть причиной артериальной гипертензии;

* [[list_item_276acv]]быть причиной инфекции мочевыводящих путей;

* [[list_item_n8k884]]пальпироваться в виде образования (пальпируемая опухоль) в брюшной
полости [<<l12,12>>], [<<l13,13>>], [<<l14,14>>].


[[paragraph_40ojaa]]
Простые кисты могут диагностироваться у плода и далее претерпеть
инволюцию еще до рождения [<<l15,15>>].

[[paragraph_r850p4]]
Клиническая симптоматика обычно возникает в связи с осложнениями
кистозного поражения почек: кровоизлияниями, разрывом кисты,
инфицированием, нагноением.

[[paragraph_5np139]]
Иногда единственной симптоматикой простой почечной кисты может быть
асимптоматическая гематурия [<<l16,16>>].

[[paragraph_j3g3k8]]
Исследования по отслеживанию естественного течения пренатально
обнаруженных «простых» кист свидетельствуют о том, что часть таких
образований, особенно если диаметр кисты составляет более 20 мм в
пренатальном периоде, требуют особого внимания врача. Одиночная киста в
нормальной почке может быть первым проявлением поликистоза почки или, в
редких случаях, онкологической патологии. С другой стороны, это может
быть «простое» саморазрешающееся образование или бессимптомная находка,
не требующие медицинского вмешательства [<<l17,17>>], [<<l18,18>>].

[[paragraph_76ivhe]]
Дифференциальная диагностика включает другие кистозные заболевания
(одиночная киста может быть первым проявлением генетического кистозного
поражения почек или, в редких случаях, злокачественного
новообразования), дивертикулы чашечки, гидрокаликс, кистозные дисплазии
и — очень редко — эхинококковые кисты [<<l19,19>>].

[[paragraph_qt2frh]]
Дифференциальная диагностика представлена в <<r2.5.1,разделе 2.5.1>>.

[[paragraph_l1ujpa]]
Ребенку с впервые диагностированной кистой одной почки требуется
подробный медицинский и семейный анамнез, тщательное клиническое
обследование и, по крайней мере, одно последующее обследование. Таким
образом, простые кисты следует считать диагнозом исключения.

== 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

[[paragraph_c5389f]]
_Критерием постановки диагноза простой кисты почки является обнаруженное
во время УЗ исследования с допплерографией (Ультразвуковое исследование
почек, Дуплексное сканирование артерий почек) одностороннее округлое,
тонкостенное, анэхогенное образование с отсутствием септ, не связанное с
собирательной системой почки и не имеющее кровотока
[<<l7,7>>], [<<l18,18>>]._

[[paragraph_9gfbef]]
_Поскольку простые кисты у детей встречаются достаточно редко, их
обнаружение может явиться предвестником основного заболевания
(поликистозная болезнь почек, злокачественная опухоль почки)
[<<l20,20>>]._

[[paragraph_ole7e4]]
_В связи с этим, при первичном обследовании ребенка с выявленной простой
кистой необходимо проведение дифференциальной диагностики с другими
кистозными поражениями почек, рассматривая простую кисту почки, как
диагноз исключения [<<l18,18>>]._

[[paragraph_j2ij4l]]
_При первичном обследовании ребенка с простой солитарной кистой
необходимо учитывать ряд клинических находок (множественные кисты,
двусторонние кисты почек, врожденные аномалии развития, в том числе,
мочеполовой системы, другие структурные нарушения мочеполовой системы,
наличие артериальной гипертензии, изменения в анализах мочи), данных
анамнеза (наличие в семейном анамнезе кистозных поражений почек) и жалоб
(боль в боку, боль в животе). Все это может свидетельствовать о
диагнозе, отличном от диагноза простой солитарной кисты._


=== 2.1 Жалобы и анамнез 

[[paragraph_vcmt27]]
Жалобы: см. <<r1.6,подраздел «Клиническая картина»>>.


[[paragraph_tulech]]
Анамнез.


[[paragraph_3sm3d6]]
Поскольку одиночная простая киста почки может быть начальным проявлением
генетического заболевания, необходимо уточнить семейный анамнез на
предмет АДПКП/поликистозного поражения почек.

[[paragraph_98qhh5]]
Наиболее частым наследственным заболеванием, приводящим к
прогрессированию кист и развитием в дальнейшем хронической болезни почек
является аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)
[<<l21,21>>]. Однако, в ряде случаев, родитель, больной АДПКП
может об этом не знать. Поэтому, при сборе анамнеза
необходимо уточнять анамнез родителя на наличие ранней гипертонии или
семейного анамнеза на наличие раннего инсульта, как последствия
аневризмы головного мозга.

[[paragraph_oc4eat]]
Более редкие наследственные заболевания, приводящие к возникновению кист
- туберозный склероз, синдром Барде-Бидля, синдром Беквита-Видеманна,
ювенильный нефронофтиз и др [<<l22,22>>].

=== 2.2 Физикальное обследование 


[[paragraph_7mmqsj]]
_При физикальном обследовании необходимо обратить внимание на наличие
признаков снижения функции почек (цвет кожи, отеки, повышенное
артериальное давление и др.), а также на проявления наследственных
заболеваний, например, полидактилии при синдроме Барде-Бидля,
ангиокератом при туберозном склерозе и т.д. [<<l23,23>>]. При
достаточно больших размерах киста может определяться пальпаторно как
образование в брюшной полости._

[[paragraph_k62jk4]]
_Обследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
рекомендуется начинать с поверхностной пальпации. Пальпация области
почек (Пальпация при патологии почек и мочевыделительной системы)
выполняется в положении лежа на спине и/или на боку, а также стоя. Во
время осмотра возможна болезненность в поясничных областях и брюшной
полости, пальпация «опухолевидного» образования (при больших кистах
почки). Болезненность при обследовании пациента свидетельствует о
возможной компрессии кистой близлежащих органов, обструкции верхних
мочевыводящих путей._

[[paragraph_r9in2i]]
_Даже при отсутствии указаний на наследственный характер кист пациент
должен быть тщательно осмотрен для выявления следующих клинических
признаков, указывающих на генетический/врожденный характер патологии:_


* [[list_item_mui7m4]]_отклонения ростовых показателей, повышение артериального давления,
изменения в анализах мочи;_

* [[list_item_9a39lk]]_множественность кист и/или их билатеральная локализация;_

* [[list_item_43j536]]_размер почки (увеличенная или маленькая почка);_

* [[list_item_q3nml0]]_эхогенность почки;_

* [[list_item_ji8516]]_наличие признаков врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей
(пузырно – мочеточниковый рефлюкс, обструкция лоханочно-мочеточникового
соустья);_

* [[list_item_eu5v60]]_наличие симптомов, таких как инфекция мочевых путей, макрогематурия и др. [<<l1,1>>]._


=== 2.3 Лабораторные диагностические исследования 

* [[list_item_d794qj]]*Рекомендовано* детям с диагностированной простой кистой почки проведение
Общего (клинического) анализа крови развернутого с целью проведения
ранней дифференциальной диагностики с заболеваниями почек,
сопровождающихся образованием кист и выявления сопутствующих изменений.
[<<l1,1>>], [<<l24,24>>], [<<l25,25>>].


[[paragraph_sl023j]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_865pct]]
*Комментарий:* _Наличие изменений в анализе крови общеклиническом (Общий
(клинический) анализ крови развернутый), характерных для анемии
свидетельствует больше о наличии наследственных кистозных поражений
почек [<<l1,1>>], [<<l24,24>>], [<<l25,25>>]._


* [[list_item_n7vqs4]]*Рекомендовано* с диагностической целью детям с простой кистой почки
проведение общего (клинического) анализа мочи.
[<<l1,1>>], [<<l24,24>>], [<<l25,25>>].


[[paragraph_7kf885]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*

[[paragraph_duv5do]]
*Комментарий:* _По имеющимся данным, у большинства пациентов (84%) с
простой кистой почки отклонений в общем (клиническом) анализе мочи не
отмечается [<<l12,12>>]._

[[paragraph_fes4gs]]
_Наличие в анализе мочи общеклиническом протеинурии указывает на
проведение дальнейшего диагностического поиска, так как протеинурия, как
правило, не характерна для пациентов с простой солитарной кистой почки
[<<l1,1>>], [<<l4,4>>], [<<l12,12>>], [<<l24,24>>], [<<l25,25>>]._

[[paragraph_9rs92v]]
_В то же время гематурия может возникать и у пациентов с
диагностированной простой кистой почки, вплоть до макрогематурии при
разрыве почечной кисты [<<l7,7>>], [<<l12,12>>]._

[[paragraph_ejo65d]]
_При простых кистах, осложненных мочевой инфекцией, может выявляться
лейкоцитурия [<<l7,7>>], [<<l12,12>>]._


* [[list_item_etovu5]]*Рекомендовано* детям с простой кистой почки с диагностической целью
проведение исследования уровня креатинина в крови с целью уточнения
наличия признаков снижения почечной функции
[<<l1,1>>], [<<l12,12>>], [<<l24,24>>], [<<l25,25>>].


[[paragraph_mesmgm]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_3chn50]]
*Комментарий:* _Повышение уровня креатинина в сыворотке крови не
характерно для пациентов с простой кистой почки и указывает на наличие
другого хронического заболевания почек [<<l1,1>>], [<<l12,12>>]._


* [[list_item_53on23]]*Рекомендовано* детям с простой кистой почки селективное исследование
кислотно-основного состояния и газов крови при первичном обследовании с
целью своевременной диагностики метаболического ацидоза
[<<l1,1>>].


[[paragraph_vmveka]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*

[[paragraph_h607d0]]
*Комментарий:* _Метаболический ацидоз указывает на наличие хронической
болезни почек, так как он не характерен для простой почечной кисты [<<l1,1>>]._


[[paragraph_tgcamu]]
*Показания к другим лабораторным исследованиям определяются перечнем заболеваний, с которыми проводится дифференциальный диагноз.*


[[r2.4]]
=== 2.4 Инструментальные диагностические исследования


[[paragraph_mltrcq]]
_Как уже отмечено ранее, у детей, кисты почек являются, как правило,
случайными находками во время проведения ультразвукового исследования,
либо диагностируются при целенаправленном обследовании при появлении
жалоб (боль в животе, боку, пальпация опухолевого образования в животе,
признаки инфекции мочевых путей, гематурия)._

[[paragraph_e62kas]]
_Простая киста почки может быть обнаружена как пренатально, так и
постнатально у ребенка любого возраста._

[[paragraph_0btu03]]
_У внутриутробного ребенка киста почки может быть диагностирована с
помощью ультразвукового исследования плода уже на 14-16 неделе гестации
[<<l26,26>>]. При визуализации почек плода подозрение на кисту
может вызвать их увеличение и/или гиперэхогенность. Маловодие,
уменьшение объема легких, другие экстраренальные проявления
свидетельствует в пользу врожденной патологии [<<l18,18>>]._

[[paragraph_kurnkj]]
_При подозрении на кисту почки должно быть проведено исследование всего
мочевыводящего тракта (Ультразвуковое исследование почек и
ультразвуковойе исследование мочевыводящих путей (Ультразвуковое
исследование мочеточников, Ультразвуковое исследование мочевого
пузыря/Ультразвуковое исследование мочевого пузыря с определением
остаточной мочи), при необходимости – например, компьютерной томографии
почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным
контрастированием (Спиральная компьютерная томография почек и
надпочечников с контрастированием(МСКТ), по показаниям)) для исключения
сопутствующих заболеваний. Размеры почек, полученные в ходе
исследования, сопоставляются с референсными значениями. Обнаруженная
киста исследуется на предмет выявления признаков кровотечения, инфекции
или злокачественного новообразования, признаками которого являются кальцификация, утолщение
стенок, наличие септ, эхогенных включений внутри кисты, а так же
усиление кровотока в септах и в стенках самой кисты [<<l18,18>>]._

[[paragraph_kcfpfe]]
_Для лучшей визуализации следует использовать конвексный датчик с
частотой более 7 МГц (в положении лежа на спине - датчик сбоку) и
линейный датчик с частотой более 10 МГц (в положении лежа на животе -
датчик на спине). Низкочастотный датчик может потребоваться для детей
старшего возраста или страдающих ожирением [<<l18,18>>]._


* [[list_item_feg33m]]*Рекомендовано* пациентам при подозрении на наличие кисты почки или с
выявленной ранее простой кистой почки с диагностической целью показано
проведение ультразвукового исследования почек и ультразвукового
исследования мочевыводящих путей с допплерографией (Дуплексное
сканирование артерий почек)
[<<l1,1>>], [<<l12,12>>], [<<l18,18>>], [<<l24,24>>], [<<l25,25>>]. 

[[paragraph_3316u5]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*



[[paragraph_vnsevu]]
*Комментарии:* _При ультразвуковом исследовании простая киста выглядит
как округлое гладкое, тонкостенное (<1 мм) образование с однородным
содержимым. Септы кальцификаты, эхогенные включения или солидные
компоненты не характерны. Простая киста не связана с собирательной
системой почки и не имеет кровотока._

[[paragraph_r3b1bj]]
_Простые кисты диагностируются в любом месте паренхимы, однако, чаще
визуализируются в верхнем полюсе правой почки, контрлатеральная почка
обычно интактна [<<l1,1>>], [<<l12,12>>], [<<l18,18>>], [<<l27,27>>], [<<l28,28>>]._


* [[list_item_ke5q18]]*Рекомендовано* проведение компьютерной томографии почек и верхних
мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием
(Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников с
контрастированием (_МСКТ_)) пациентам с крупными кистами с
диагностической/дифференциально-диагностической целью
[<<l14,14>>], [<<l29,29>>].


[[paragraph_cirq4c]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).*


[[paragraph_3ler5b]]
*Комментарии:* _{asterisk}МСКТ позволяет получить полную информацию о состоянии
паренхимы почки, верхних мочевых путей, о расположении, форме кист,
соотношении их с чашечно-лоханочной системой почки и магистральными
сосудами [<<l29,29>>]._

[[paragraph_bj17ae]]
_В настоящее время все публикации, касающиеся диагностики кистозных
заболеваний почек у детей, как отечественные, так и зарубежные,
представляют следующий алгоритм: проведение ультразвукового исследования
почек и ультразвукового исследования мочевыводящих путей с
допплерографией (Дуплексное сканирование артерий почек) при диагностике
и далее - динамический контроль либо один раз в полгода, либо ежегодно;
при необходимости - компьютерная томография почек и верхних
мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием. Данный
алгоритм в настоящее время является «золотым стандартом» диагностики и
мониторинга кистозных заболеваний почек у детей [<<l30,30>>]._

[[paragraph_kj2cp6]]
_Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)-
при состояниях, мешающих сохранять неподвижное состояние на протяжении
необходимого промежутка времени._


* [[list_item_2r4eu5]]*Рекомендовано* проведение компьютерной томографии почек и верхних
мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием и
выполнением отсроченных снимков в экскреторной фазе (экскреторная
урография (внутривенная урография)) для дифференциальной диагностики с
дивертикулами чашечек
[<<l29,29>>], [<<l31,31>>], [<<l32,32>>].

[[paragraph_quf7nv]]
*Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 4).*


[[paragraph_9n97no]]
*Комментарии:* _исследование позволяет выявить/исключить сообщения кисты
с полостной системой почки, косвенно судить о содержимом полости кист._

[[paragraph_1kutvk]]
_На отсроченных снимках простая киста почки не контрастируется. Наличие
же контраста в кистозной полости свидетельствуют о наличии сообщения с
коллекторной системой почки и может расцениваться как дивертикул чашечки
[<<l33,33>>]._


* [[list_item_aln4tq]]*Рекомендовано* при выявлении у пациента простой кисты, размер которой
превышает 2,5 см в дальнейшем проведение обследования с целью исключения
или подтверждения диагноза АДПКП, даже несмотря на отсутствие семейного
анамнеза по данному заболеванию [<<l34,34>>].


[[paragraph_t1qd7e]]
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).*

[[paragraph_v82b4m]]
*Комментарии:* Было показано, что при размерах кисты более 2,5 см
вероятность диагностики АДПКП составляет 75% [<<l34,34>>].

* [[list_item_s2rp8h]]*Рекомендовано* при выявлении простой кисты почки проведение
ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) с
целью выявления экстраренальных признаков, характерных для других
кистозных поражений почек [<<l23,23>>], [<<l35,35>>].


[[paragraph_de3l1j]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_3afv5s]]
*Комментарий:* _При проведении исследования необходимо обращать внимание
на наличие кист печени, поджелудочной железы, особое внимание следует
уделять кистам печени, кистозной дилатации желчных протоков. Фиброз
печени, признаки портальной гипертензии (спленомегалия, коллатеральное
кровообращение, направление и скорость потока при допплерографии
воротной вены (Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен
портальной системы)), гипоплазия поджелудочной железы или аплазия хвоста
поджелудочной железы также являются экстраренальными проявлениями
заболеваний почек, сопровождающихся образованием кист
[<<l23,23>>], [<<l23,23>>], [<<l36,36>>], [<<l37,37>>], [<<l38,38>>]._


* [[list_item_8242pf]]*Рекомендовано* при выявлении простой кисты почки проведение
ультразвукового исследования органов малого таза (ультразвуковое
исследование ультразвуковое исследование мочевого пузыря, ультразвуковое
исследование матки и придатков трансабдоминальное/ультразвуковое
исследование предстательной железы ), с целью выявления экстраренальных
признаков, характерных для других кистозных поражений почек (для
дифференциальной диагностики)
[<<l23,23>>], [<<l35,35>>].


[[paragraph_gqsmr3]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_7hv8l6]]
*Комментарий*: _Осмотр органов малого таза (ультразвуковое исследование
мочевого пузыря, ультразвуковое исследование матки и придатков
трансабдоминальное/ультразвуковое исследование предстательной железы)
так же является стандартом обследования при выявлении простых кист
почек. Такие находки, как, гематокольпос, кисты семенных пузырьков и
другие аномалии развития органов малого таза являются показаниями для
расширенного обследования пациента с целью установления окончательного
диагноза [<<l39,39>>], [<<l40,40>>], [<<l40,41>>], [<<l42,42>>], [<<l43,43>>]._


* [[list_item_4le366]]*Не рекомендовано* при отсутствии признаков, не типичных для простой кисты
рутинное проведение дополнительных исследования: ультразвуковое
исследование почек и ультразвуковое исследование мочевыводящих путей с
контрастированием, магнитно-резонансная томография *(МРТ)* почек с
контрастированием, компьютерная
томография почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным
контрастированием [<<l1,1>>], [<<l18,18>>].

[[paragraph_s2u33q]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_3cma72]]
*Комментарии:* _Магнитно-резонансная томография почек с
контрастированием показана при [<<l1,1>>], [<<l44,44>>]:_

[circle]
* [[list_item_cnn6a5]]_больших кистах у маленьких детей;_

* [[list_item_cm2837]]_при наличии какой – либо ярко выраженной симптоматики (например,
гематурия);_

* [[list_item_ldnavq]]_подозрении на наличие злокачественной опухоли;_

* [[list_item_4s1c9v]]_при туберозном склерозе;_

* [[list_item_1dav3t]]_для оценки размеров почки в первую очередь при аутосомно-доминантной
поликистозной болезни почек, так как позволяет более точно оценить
размер почки в отличие от ультразвуковой диагностики;_

* [[list_item_6t5k72]]_при дифференциальной диагностике простой кисты почки с дивертикулом
почечной чашечки [<<l45,45>>]._



[[paragraph_2f8342]]
_Данные исследования являются дорогими, не всегда доступны и оправданы.
К тому же, в случае простой кисты, как правило, достаточно повторных
ультразвуковых исследований (ультразвуковое исследование почек и
ультразвуковое исследование мочевыводящих путей в динамике через
определенные промежутки времени [<<l1,1>>]._

[[paragraph_t6pd7t]]
_Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)-
при состояниях, мешающих сохранять неподвижное состояние на протяжении
необходимого промежутка времени._


[[paragraph_2a83af]]
*_Показания к другим инструментальным исследованиям определяются перечнем заболеваний, с которыми проводится дифференциальный диагноз._*


[[r2.5]]
=== 2.5 Иные диагностические исследования 

* [[list_item_tbep91]]Пациентам с единичной простой кистой и с неподтвержденным заболеванием
почек генетическое обследование проводить *не рекомендуется* ввиду
отсутствия целесообразности [<<l1,1>>].

[[paragraph_i7d7uf]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_r5190p]]
*Комментарий:* _Обнаружение солитарной кисты интактной почки при
пренатальном скрининге при условии отсутствия внепочечных аномалий не
является показанием для пренатальной генетической диагностики, как
пренатальном, так и в постнатальном периоде, так как вероятность
обнаружения мутаций в генах достаточно низка, особенно при отрицательном
семейном анамнезе АДПКП [<<l23,23>>], [<<l46,46>>]._


* [[list_item_kaahvr]]Молекулярно-генетическое исследование (например, обнаружение мутации в
гене PKD1) *рекомендовано* проводить пациентам с простой кистой почки и
наличием симптомов, либо в случае увеличения количества кист в динамике
даже при отсутствии указаний на наличие кистозных заболеваний почек в
семейном анамнезе [<<l46,46>>].


[[paragraph_85as3e]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_qv345i]]
*Комментарии:* _проводится консультация врача-генетика (Прием (осмотр,
консультация) врача-генетика первичный/повторный), который определяет
необходимость и объем исследований._


[[paragraph_hivqss]]
*_Остальные обследования и консультации специалистов проводятся по показаниям в процессе проведения дифференциальной диагностики и выявления сопутствующей патологии у пациентов с простой кистой почки._*


[[r2.5.1]]
==== 2.5.1. Дифференциальная диагностика

* [[list_item_mq9p1e]]*Рекомендуется*, поскольку простая киста почки может являться дебютом
заболеваний, сопровождающихся прогрессирующим кистозным поражением
почечной паренхимы, всем пациентам проводить дифференциальную
диагностику со следующими нозологическими формами:

[arabic,start=1]
. [[list_item_ac6bq2]]_Поликистозные заболевания почек/цилиопатии:_

** [[list_item_6jahse]]_АДПКП;_

** [[list_item_ee62gm]]_АРПКП;_

** [[list_item_17p50i]]_прочие цилиопатии (в т.ч. ювенильный нефрофтизис, синдром Жубера
(редко)._


[arabic,start=2]
. [[list_item_bfgqda]]_Туберозный склероз._

. [[list_item_dscl3b]]_Кистозная дисплазия:_

** [[list_item_2l80c1]]_кистозная дисплазия, ассоциированная с врожденными аномалиями почек и
мочевыводящих путей;_

** [[list_item_sbbddp]]_HNF1B – ассоциированные заболевания почек;_

** [[list_item_fg33cg]]_кистозная дисплазия/ мультикистозная почка, ассоциированная с
синдромными нарушениями._


[arabic,start=4]
. [[list_item_g8kgpv]]_Дивертикул почечной чашечки (см. <<r2.4,раздел 2,4>>)._

. [[list_item_u0vrc2]]_Приобретенные кисты (посттравматические кисты, кисты в результате
инфекционного воспаления, злокачественного
процесса) [<<l24,24>>]._


[[paragraph_v6hmpu]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).*


[[paragraph_s6em6g]]
*Комментарии:* _нозологии для дифференциальной диагностики выбираются в
соответствии с клинической симптоматикой. Схема дифференциальной
диагностики ПКП с АДПКП представлена в <<appB,Приложении Б>>._


== 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

===  3.1 Консервативное лечение 


[[paragraph_341rnl]]
_Консервативное лечение солитарной кисты как нозологической формы не
проводится. Пациентов наблюдают в динамике с целью уточнения диагноза
(например, в случаях, когда солитарная киста является первым признаком
поликистоза почек) и предотвращения осложнений, в т.ч., развития
хронической болезни почек (см. <<r2.5,разделы 2.5 Инструментальные диагностические исследования>> и <<r5.3,5.3 Диспансерное
наблюдение>>)._

[[paragraph_ctbppu]]
_При ХБП лечение проводится в соответствии с действующими клиническими
рекомендациями._


=== 3.2 Хирургическое лечение 


[[paragraph_he3asb]]
_Почечные кисты имеют тенденцию к увеличению количества и размера с
возрастом, в то время как спонтанная регрессия крайне редка. В случае
установленного диагноза простой одиночной почечной кисты у ребенка в
большинстве своем лечения не требуется, выбирается тактика длительного
наблюдения, поскольку осложнения встречаются достаточно
редко [<<l47,47>>]._

[[paragraph_ovvt9r]]
_На сегодняшний день отсутствуют абсолютные показания к хирургическому
вмешательству при простых одиночных кистах у детей.
[<<l48,48>>]._

[[paragraph_pdqhsr]]
_Однако, наличие таких симптомов, как быстрое увеличение размеров кисты,
гематурия, появление артериальной гипертензии, болевой синдром
присоединение инфекций формируют показания для хирургического
вмешательства [<<l12,12>>], [<<l47,47>>], [<<l49,49>>]._

[[paragraph_gitl67]]
_Подходы к использованию хирургических методик так же варьируют от
малоинвазивных вмешательств (транскутанная пункция с проведением
склеротерапии) до эндовидеохирургической
(лапароскопической,ретроперитонеоскопической, робтизированной)
декортакции (фенестрации) кисты. При этом же, применение минимально
инвазивных методов хирургического лечения является приоритетным для
детской хирургии [<<l32,32>>], [<<l50,50>>]._


* [[list_item_08g83d]]*Рекомендуется* хирургическое лечение кист больших размеров с
интрапаренхматозным, парапельвикальным, кортикальным и субкортикальным
расположением [<<l32,32>>], [<<l50,50>>].


[[paragraph_0td2ap]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).*


[[paragraph_6jf1c6]]
*Комментарий:*

[[paragraph_v3s3em]]
_«Большой размер кисты» понятие относительное и требует индивидуального
рассмотрения для каждого пациента, а также напрямую зависит от таких
факторов как возраст пациента, размер почки, соотношения размеров кисты
к размеру почки (или площади кисты относительно площади паренхимы
почки).Хирургическое лечение применяют при кистах размерами более 3 см
[<<l31,31>>], [<<l32,32>>]._


* [[list_item_m71cg8]]*Рекомендовано* выполнение пункционного дренирования, склерозирование
кисты почки (транскутанная пункция кисты с аспирацией содержимого и
одномоментным введением препарата, обладающего склерозирующим действием)
(под контролем ультразвукового исследования), например #95% этанол{asterisk}{asterisk} (до
1/3 от первоначального объема кисты). Показанием к операции являются
крупные кисты почек с кортикальным и субкортикальным расположением
[<<l29,29>>], [<<l32,32>>], [<<l51,51>>].


[[paragraph_l01duc]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).*


[[paragraph_jibvb9]]
*Комментарии:*

[circle]
* [[list_item_puk6i3]]_«Крупная киста» понятие относительное и требует индивидуального
рассмотрения для каждого пациента, а также напрямую зависит от таких
факторов как возраст пациента, размер почки, соотношения размеров кисты к
размеру почки (или площади кисты относительно площади паренхимы почки)._


* [[list_item_6fdsd5]]_Хирургическое лечение применяют при кистах размерами более 3 см
[<<l31,31>>], [<<l32,32>>]. Техника операции: операция
выполняется в положении пациента на животе с подложенным под грудь
валиком или в положении пациента на боку. При ультразвуковом
исследовании почки оцениваются размеры, расположение кисты. Далее с
помощью навигатора рассчитывается траектория прохождение пункционной
иглы. Для пункции используются спецальные наборы пункционные для
дренирования полостных образований (стилет-катетер) с катетером типа
«свиной хвост» (пункционные наборы для нефростомии 8-10 Ch). После
попадания в полость кисты выполняется аспирация содержимого и вводится
препарат, обладающий склерозирующим действием, например #этанол 95% в
объеме 25 - 75% от полученного объема с экспозицией от 5 до 15 минут
[<<l31,31>>], [<<l32,32>>]._



[[paragraph_9froe5]]
_Положительным результатом лечения является регрессия кисты или
уменьшение ее размеров более чем на 50%._

[[paragraph_i2nhh5]]
_Во время пункции игла может проходить в непосредственной близости от
магистральных сосудов и чашечно-лоханочной системы почки, поэтому очень
важно выбрать направление иглы таким образом, чтобы не повредить
вышеуказанные структуры. Процедуру склерозирования (Пункционное
дренирование, склерозирование кисты почки) следует проводить несколько
раз._


* [[list_item_268nds]]*Не рекомендована* простая пункционная аспирация содержимого кисты в
связи с тем, что простая аспирация содержимого кисты приводит к ее
рецидиву [<<l52,52>>].

[[paragraph_ci1g75]]
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).*


[[paragraph_u23126]]
*Комментарии:* _аспирация должна сопровождаться инъекцией препарата,
обладающего склерозирующим действием для разрушения эпителия почечной
кисты._


* [[list_item_kvjjoj]]*Рекомендовано* выполнение видеоэндохирургической (лапароскопической,
ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации)
кисты при кистах почек больших размеров с кортикальным, субкортикальным,
парапельвикальным расположением
[<<l47,47>>], [<<l53,53>>].


[[paragraph_fr86qj]]
*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).*


[[paragraph_n8a0s5]]
*Комментарии:*

[circle]
* [[list_item_01964p]]_«Крупная киста» понятие относительное и требует индивидуального
рассмотрения для каждого пациента, а также напрямую зависит таких
факторов как возраст пациента, размер почки, соотношения размеров кисты
к размеру почки (или площади кисты относительно площади паренхимы
почки)._

* [[list_item_io4sf0]]_Хирургическое лечение применяют при кистах размерами более 3 см
[<<l31,31>>], [<<l32,32>>]._

[disc]
* [[list_item_6t184l]]*Рекомендовано* выполнение видеоиндохирургической (лапароскопической,
ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации)
кисты при безуспешных попытках пункционного склерозирования кист
[<<l33,33>>], [<<l47,47>>].

[[paragraph_sdqkdv]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).*


[[paragraph_20hha9]]
*Комментарии:* _одним из показаний к лапароскопической декортикации кист
является безуспешные ранее попытки склерозирования кист, рецидив кист
после склерозирования [<<l33,33>>], [<<l47,47>>]._


* [[list_item_gsu0rn]]*Рекомендовано* выполнение видеоэндохирургической (лапароскопической,
ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации)
кисты при быстром росте кист [<<l33,33>>], [<<l47,47>>].


[[paragraph_72qe27]]
*Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).*

* [[list_item_t86hv2]]*Рекомендовано* выполнение видеоэндохирургической (лапароскопической,
(ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации)
кисты при симптоматических кистах (наличии болевого синдрома в области
поясницы и/или живота, макрогематурия, сдавление кистой верхних
мочевыводящих путей, артериальной гипертензии)
[<<l47,47>>], [<<l53,53>>].


[[paragraph_4js5t3]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).*

=== 3.3 Иное лечение 


[[paragraph_emfqa4]]
_Не применимо._


== 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

[[paragraph_lpio8e]]
_Не проводится._


== 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

=== 5.1 Профилактика 


[[paragraph_tf1i1t]]
_Специфической профилактики не существует._


[[r5.2]]
=== 5.2 Вакцинация 


[[paragraph_9tf55r]]
_Одиночная киста почки не является противопоказанием к проведению
вакцинации с использованием вакцин любого типа, а также для вакцинации
против коронавирусной инфекции нового типа (COVID-19), в соответствии с
инструкциями к препаратам._

[[r5.3]]
=== 5.3. Диспансерное наблюдение.


[[paragraph_juaajk]]
_При выявлении простой одиночной кисты у ребенка показано динамическое
наблюдение без активного медицинского вмешательства, поскольку, как было
сказано выше, осложнения развиваются редко, а опасность злокачественного
перерождения таких кист практически сведена к нулю [<<l1,1>>], [<<l34,34>>], [<<l54,54>>], [<<l55,55>>]._

[[paragraph_bpjs5q]]
_При этом, в отличие от взрослых, у детей рост простой почечной кисты
может быть очень быстрым, что приводит к осложнениям, в виде сдавления
почки, почечных сосудов, разрыву кисты и т.д. [<<l48,48>>]._

[[paragraph_9rg1dt]]
_Следует помнить, что ключевым фактором в выработке алгоритма наблюдения
ребенка с простой кистой почки является то, что *дебют АДПКП имеет
схожую ультразвуковую картину, и для окончательного его исключения
необходимо проведение серии регулярных ультразвуковых и лабораторных
исследований. Кроме того, 10-15% пациентов с АДПКП имеют отрицательный
семейный анамнез._*


* [[list_item_844q6h]]*Рекомендовано* с целью динамического наблюдения за пациентом с
диагностированной простой кистой почки ежегодное проведение
ультразвукового
исследования почек и ультразвуковое исследование мочевыводящих путей с
целью оценки роста кист, их количества, изменения их характера,
своевременной диагностики дебюта АДПКП [<<l1,1>>].


[[paragraph_vn1loc]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).*

[[paragraph_ejb056]]
*Комментарии:* _Ежегодное обследование должно быть
продолжено в течение 5 лет и/или по достижении возраста 15 лет. При
отсутствии изменений можно говорить об окончательном установлении
диагноза простой кисты почки. В дальнейшем ежегодное ультразвуковое
исследование почек и мочевыводящих путей может быть прекращено и
проводиться только по показаниям [<<l1,1>>]._


* [[list_item_6e39ta]]*Рекомендовано* с целью динамического наблюдения за пациентом с
диагностированной простой кистой почки ежегодное наблюдение с измерением
артериального давления с целью своевременной диагностики артериальной
гипертензии [<<l1,1>>].


[[paragraph_s24486]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).*

* [[list_item_ti54th]]*Рекомендовано* пациентам, у которых при динамическом наблюдении не
отмечается отрицательной динамики ультразвуковой картины кист или
отсутствует артериальная гипертензия, проводить лабораторное
обследование с частотой, в среднем, 1 раз в 2-3 года
[<<l1,1>>].



[[paragraph_p032m3]]
*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности
доказательств 5).* 

[[paragraph_j6img2]]
*Комментарий:* _у пациента с простой кистой почки с
целью исключения/подтверждения иных поражений почек, в т.ч., дебюта
АДПКП проводятся следующие исследования:_

[circle]
* [[list_item_uascv3]]_Общий (клинический) анализ мочи;_

* [[list_item_dgjpa3]]_Общий (клинический) анализ крови развернутый;_

* [[list_item_53d4hm]]_Исследование уровня креатинина в крови;_

* [[list_item_ioars2]]_Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
[<<l1,1>>], [<<l24,24>>], [<<l25,25>>]._


[[paragraph_nluic7]]
Схема диагностики представлена в <<appB,Приложении Б>>.

== 6. Организация оказания медицинской помощи

[[paragraph_15hu7a]]
Детям с кистой почки, в зависимости от необходимости, может быть оказана
медицинская помощь любого вида, условия, формы, предусмотренных
законодательством Российской Федерации.

[[paragraph_4o79um]]
Пациенты с кистой почки должны состоять на диспансерном учете, получая
первичную медико-санитарную помощь в амбулаторно-поликлинических
условиях. Основным условием оказания помощи пациенту с МКБ должно быть
обеспечение постоянного наблюдения и своевременная госпитализация.

[[paragraph_aunsei]]
Ребенок наблюдается врачом-педиатром/врачом общей практики (семейным
врачом), врачом-детским урологом-андрологом/врачом-урологом,
врачом-нефрологом, с участием, при необходимости, врача-генетика и
врачей других специальностей (например, врача-оториноларинголога,
врача-сурдолога-оториноларинголога, врача-детского
стоматолога/врача-стоматолога, врача-офтальмолога, врача-акушера-гинеколога и др.).

[[paragraph_hfo1qd]]
*Показания для плановой госпитализации:*

. [[list_item_4pno0o]]Необходимость оперативного вмешательства;

. [[list_item_rdlegf]]Необходимость диагностики, требующей нахождения ребенка в
стационаре.


[[paragraph_cpi3br]]
*Показания для экстренной госпитализации:*

. [[list_item_jd1kig]]Некупируемый болевой синдром, вызванный камнями мочевой
системы;

. [[list_item_hvedt7]]Жизнеугрожающие осложнения.


[[paragraph_4dm0u9]]
Организация диетического питания пациентов при стационарном лечении в
медицинских организациях проводится в соответствии с Приложением 3
приказа Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка
обеспечения пациентов лечебным питанием».

== 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

[[paragraph_ivl8u2]]
Катамнестические исследования по изучению естественного течения
пренатально обнаруженных «простых» кист свидетельствуют о том, что часть
таких образований, особенно если диаметр кисты составляет более 20 мм в
пренатальном периоде, требуют особого внимания врача. Одиночная киста в
нормальной почке может быть первым проявлением поликистоза почки или, в
редких случаях, онкологической патологии. С другой стороны, это может
быть «простое» саморазрешающееся образование или бессимптомная находка,
не требующие медицинского вмешательства
[<<l17,17>>], [<<l18,18>>].


[[paragraph_1gs0q6]]
Имеются данные о том, что у взрослых пациентов до выявления простой
кисты почки в почке уже наблюдались микроструктурные изменения, включая
образование дивертикулов и микрокист. Было показано, что все почки
взрослых и пожилых людей имеют дивертикулы на дистальном канальце, и их
количество увеличивается с возрастом
[<<l56,56>>], [<<l57,57>>].

[[paragraph_jl6nr6]]
Факторами риска формирования кист почек на протяжении жизни с возрастом
является артериальная гипертония [<<l57,57>>],
[<<l58,58>>], диабетом [<<l59,59>>], артериосклерозом
[<<l60,60>>] и гиперурикемией [<<l61,61>>]. У
взрослых пациентов с простой кистой почки по сравннию со взрослыми без
кист почки чаще наблюдаются более высокие уровни периферического
артериального давления, глюкозы в плазме натощак, липидов в крови,
мочевой кислоты и креатинина в сыворотке крови, а скорость клубочковой
фильтрации – ниже.


== Критерии оценки качества медицинской помощи

[[table_fffvak]]
[cols="^10%,70%,^20%",options="header",]
|===
a|№
^|Критерии качества
a|Отметка о выполнении


a|1.
|Проведено ультразвуковое исследования почек и ультразвукового
исследования мочевыводящих путей с допплерографией (Дуплексное
сканирование артерий почек) при диагностике a|Да/Нет


a|2.
|Проведено ежегодно ультразвукового исследования почек и ультразвуковое
исследование мочевыводящих путей при динамическом наблюдении a|Да/Нет

|===

== Список литературы


. [[l1]]Dell KM, Hartung EA. Approach to simple kidney cysts in children. Pediatr Nephrol. 2024 Apr 27.
doi: 10.1007/s00467-024-06386-6.

. [[l2]]Yuri A. Kozlov, Simon S. Poloyan, Eduard V. Sapukhin, Alexey S. Strashinsky, Marina V. Makarochkina, Andrey A. Marchuk, Alexander P. Rozhanski, Sergey A. Muravev, Robot-assisted treatment of simple renal cysts, Russian Journal of Pediatric Surgery Vol. 28 (3) 2024 DOI: https://doi.org/10.17816/ps673.

. [[l3]]Koenig A, Ménétrey A, Jhala T, Uerlings V, Szavay PO. Successful Treatment of a Single Giant
Renal Cyst in a Newborn with Drainage and Sclerotherapy. European J Pediatr Surg Rep. 2022 Nov 11;10(1):e152-e155. doi: 10.1055/a-1939-4031. PMID: 36388429; PMCID: PMC9652114.

. [[l4]]Kidney cystic diseases in children - UpToDate https://www.uptodate.com/contents/kidney-cystic-diseases-in-children?search=cyst%20kidney&source=search_result&selectedTitle=2%7E150&usage_type=default&display_rank=2.

. [[l5]]Gordon AC, Thomas DF, Arthur RJ, Irving HC. Multicystic dysplastic kidney: is nephrectomy still appropriate? J Urol 1988; 140:1231.

. [[l6]]Schreuder MF, Westland R, van Wijk JA. Unilateral multicystic dysplastic kidney: a meta-analysis of
observational studies on the incidence, associated urinary tract malformations and the contralateral
kidney. Nephrol Dial Transplant 2009; 24:1810.

. [[l7]]Ferro F, Vezzali N, Comploj E, Pedron E, Di Serafino M, Esposito F, Pelliccia P, Rossi E, Zeccolini M, Vallone G. Pediatric cystic diseases of the kidney. J Ultrasound. 2019 Sep;22(3):381-393. doi:
10.1007/s40477-018-0347-9. Epub 2019 Jan 1. PMID: 30600488; PMCID: PMC6704226.

. [[l8]]Mosharafa AA. Prevalence of renal cysts in a middle-eastern population: an evaluation of characteristics and risk factors.
BJU Int. 2008;101(6):736–738.
doi:10.1111/j.1464-410X.2007.07234.x.

. [[l9]]Terada N, Arai Y, Kinukawa N, et al. The 10-year natural history of simple renal cysts. Urology. 2008;71:7-12; Yoder BK. Role of primary cilia in the pathogenesis of polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2007;18:1381-1388.

. [[l1.]]Chang CC, Kou JY, Chan WL, et al. Prevalence and clinical characteristics of simple renal cysts. J
Chin Med Assoc. 2007;70: 486-491.

. [[l11]]A.B. Golbits, E.V. Kryaneva1, N.A. Rubtsova1, B.Ya. Alekseev1, A.D. Kaprin, Bosniak
classification version 2019: updated algorithms for the diagnosis of cystic renal masses, CANCER
UROLOGY 4’2021 VOL. 17, DOI: 10.17650/1726-9776-2021-17-4-165-175.

. [[l12]]Bayram MT, Alaygut D, Soylu A, Serdaroğlu E, Cakmakçı H, Kavukçu S. Clinical and radiological course of simple
renal cysts in children. Urology. 2014
Feb;83(2):433-7.
doi:10.1016/j.urology.2013.08.055. Epub 2013 Nov 1. PMID: 24188862.

. [[l13]]Anthony Kodzo-Grey Venyo Simple Cysts of the Kidney: A Review and Update Journal of Clinical
Surgery and Research 07 January 2022.

. [[l14]]S. Battiato, G. M. Farinella, G. Gallo O. Garretto, C. Privitera Objective Analysis of Simple Kidney
Cysts from CT Images MeMeA 2009 - International Workshop on Medical Measurements and
Applications Cetraro, Italy May 29-30, 2009.

. [[l15]]Eknoyan G. A clinical view of simple and complex renal cysts. J Am Soc Nephrol. 2009;20:1874-1876.

. [[l16]]Marumo K, Horiguchi Y, Nakagawa K, Oya M, Ohigashi T, Asakura H, 
Nakashima J, Murai M.
Incidence and growth pattern of simple cysts of the kidney in patients with asymptomatic
microscopic hematuria. Int J Urol. 2003 Feb;10(2):63-7. 
doi: 10.1046/j.1442-2042.2003.00577.x.
PMID: 12588599.

. [[l17]]Ng J, Loukogeorgakis S, Sanna E, Derwig I, Yu C, Paramasivam G, Lees C, Farrugia MK. Postnatal
outcome of prenatally-detected "simple" renal cysts: Are they really simple? Early Hum Dev. 2021
Jun;157:105382. doi: 10.1016/j.earlhumdev.2021.105382. Epub 2021 May 4. PMID: 33964640.

. [[l18]]Gimpel C, Avni EF, Breysem L, Burgmaier K, Caroli A, Cetiner M, Haffner D, Hartung EA, Franke D, König J, Liebau MC, Mekahli D, Ong ACM, Pape L, Titieni A, Torra R, Winyard PJD, Schaefer F. Imaging of Kidney Cysts and Cystic Kidney Diseases in Children: An International Working
Group Consensus Statement. Radiology. 2019 Mar;290(3):769-782. doi: 10.1148/radiol.2018181243.
Epub 2019 Jan 1. PMID: 30599104; PMCID: PMC6394734.

. [[l19]]Врублевская Е.Н., Коварский С.Л., Врублевский С.Г. Хирургическое лечение дивертикула
почечной чашечки у девочки 5 лет // Детская хирургия. 2010. № 1. С. 51-53.

. [[l20]]Ravine D, Gibson RN, Donlan J, Sheffield LJ. An ultrasound renal cyst prevalence survey:
specificity data for inherited renal cystic diseases. 
Am J Kidney Dis 1993;22(6):803–807.

. [[l21]]Torres VE, Harris PC, Pirson Y (2007) Autosomal dominant polycystic kidney disease. Lancet
(London, England) 369 (9569):1287-1301. doi:https://doi.org/10.1016/s0140-6736(07)60601-129.

. [[l22]]Dell KM (2011) The spectrum of polycystic kidney disease in children. Advances in chronic kidney
disease 18 (5):339-347. doi:10.1053/j.ackd.2011.05.001.

. [[l23]]Gimpel C, Bergmann C, Brinkert F, Cetiner M, Gembruch U, Haffner D, 
Kemper M, König J,
Liebau M, Maier RF, Oh J, Pape L, Riechardt S, Rolle U, Rossi R, Stegmann J, 
Vester U, Kaisenberg CV, Weber S, Schaefer F. Nierenzysten und zystische Nierenerkrankungen bei Kindern (AWMF
S2k-Leitlinie) [Kidney Cysts and Cystic Nephropathies in Children - A Consensus Guideline by 10
German Medical Societies]. Klin Padiatr. 2020 Sep; 232(5):228-248. German. doi: 10.1055/a-1179-0728. Epub 2020 Jul 13. PMID: 32659.

. [[l24]]Андреева Э.Ф., Савенкова Н.Д. Кистозные болезни почек у детей (обзор литературы).
Нефрология. 2012. Том 16. №3 (выпуск 2), стр 34-47.

. [[l25]]Осипов И.Б., Колесникова И.Ф. Поликистоз почек у детей (Классификация, этиопатогенез,
клиника, диагностика, лечебная тактика). Нефрология, 2000, том 4, №3, стр 97-103.

. [[l26]]Blazer S, Zimmer EZ, Blumenfeld Z, Zelikovic I, Bronshtein M (1999) Natural history of fetal
simple renal cysts detected in early pregnancy. J Urol 162:812–814.

. [[l27]]McHugh K, Stringer DA, Hebert D, Babiak CA (1991) Simple renal cysts in children: diagnosis and
follow-up with US. Radiology 178:383–385.

. [[l28]]Alaygut D, Şahin H, Çamlar SA, Soyaltın E, Öncel EP, Alparslan C, 
Mutlubaş F, Yavaşcan Ö, Demir
BK (2020) Calyceal diverticulum of the kidney in pediatric patients - is it as rare as you might think? J Pediatr Urol 16:487.e1-487.e6.

. [[l29]]Стальмахович В.Н., Ангархаева Л.В., Яковченко С.Н. Сравнительный анализ результатов
хирургического лечения детей с солитарными кистами почки Российский вестник детской
хирургии анстезиологии и реаниматологии 2019 том 9№ https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-4-57-68.

. [[l30]]Байбиков Р.С. Единый эндовидеохирургический доступ в диагностике и лечении кистозных
заболеваний почек у детей, диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских
наук Москва 2015.

. [[l31]]Д. А. Гасанов, М. А. Барская, С. С. Терехин, В. А. Завьялкин, М. И. Терехина, Е. А. Калинина
Наш опыт хирургического лечения солитарных кист почек у детей, Современные методы
диагностики и лечения УДК 61.617–089.844, № 1 (70) 2022 43.

. [[l32]]Врублевская Е. Н., Коварский С. Л., Врублевский С. Г. Поддубный Г. С., Феоктистова Е. В.,
Гуревич А. И. Выбор хирургической тактики лечения пациентов с солитарными
кортикальными кистозными поражениями почек. Российский вестник детской хирургии,
анестезиологии и реаниматологии. 2011;1(4):73–7.

. [[l33]]Оганисян А.А, Врублевский С.Г., Врублевский А.С., Валиев Р.Ю., Ахметжанов И.С., Романов П.А., Кириенко Е.А1, Врублевская Е.Н. Клинический случай хирургического лечения
чашечкового дивертикула у ребенка 12 лет, Детская хирургия. 2020; 24(6) детская хирургия. 2020; 24(6) DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-6-413-416

. [[l34]]Botwin A, Phewplung T, Wu K, Lim R, Traum AZ, Gee MS. Clinical significance of incidentally
discovered renal cysts in pediatric patients. Abdom Radiol (NY). 2019 Aug;44(8):2835-2840. doi:
10.1007/s00261-019-02017-z. PMID: 30972430.

. [[l35]]Riccabona M, Schweintzger G, Leidig E et al. Standard dokumentation der Sonografie des kindlichen
Harntraktes. Im Internet: https://www.degum.de/en/sektionen/paediatrie/informationen-zum-fach/dokumentations-empfehlungen.htm

. [[l36]]Shamshirsaz A, Bekheirnia RM, Kamgar M et al. Autosomal-dominant polycystic kidney disease in
infancy and childhood: Progression and outcome. Kidney International 2005; 68: 2218–2224.

. [[l37]]Bellanné-Chantelot C, Chauveau D, Gautier J-F et al. Clinical Spectrum Associated with Hepatocyte
Nuclear Factor-1β Mutations. Annals of Internal Medicine 2004; 140: 510.

. [[l38]]Madariaga L, Morinière V, Jeanpierre C et al. Severe Prenatal Renal Anomalies Associated with
Mutations in HNF1B or PAX2 Genes. CJASN 2013; 8: 1179–1187.

. [[l39]]Алиева К.Х., Кохреидзе Н.А., Сухоцкая А.А. и др. Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich в
препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения). Андрология и
генитальная хирургия 2020;21(4):60–7.

. [[l40]]М.И. Коган, Ю.Л. Набока, С.Н. Иванов Урологические аномалии при синдроме OHVIRA (Herlyn–Werner–Wunderlich синдром). Вестник урологии Vestnik 
Urologii 2022;10(2):109-123.

. [[l41]]Clissold R, Shields B, Ellard S et al. Assessment of the HNF1B Score as a Tool to Select Patients for
HNF1B Genetic Testing. NEF 2015; 130: 134–140.

. [[l42]]Heidet L, Decramer S, Pawtowski A et al. Spectrum of HNF1B Mutations in a Large Cohort of
Patients Who Harbor Renal Diseases. CJASN 2010; 5: 1079–1090.

. [[l43]]Clissold RL, Hamilton AJ, Hattersley AT et al. HNF1B-associated renal and extra-renal disease – an
expanding clinical spectrum. Nat Rev Nephrol 2015; 11: 102–112 30.

. [[l44]]Thomas CC, Jana M, Sinha A, Bagga A, Ramachandran A, Sudhakaran D, Gupta AK. Ultrasound
Imaging of Renal Cysts in Children. J Ultrasound Med. 2021 Mar;40(3):621-635. doi:
10.1002/jum.15435. Epub 2020 Aug 14. PMID: 32798245.

. [[l45]]Sahin H, Sarioglu FC, Alaygut D, Akdogan AI, Pekcevik Y. Differentiation of simple renal
parenchymal cyst and calyceal diverticulum. Pediatr Int. 2020 May;62(5):615-623. doi:10.1111/ped.14127. Epub 2020 May 13. PMID: 31885118.

. [[l46]]Gimpel C, Bergmann C, Bockenhauer D, Breysem L, Cadnapaphornchai MA, Cetiner M, Dudley J, Emma F, Konrad M, Harris T, Harris PC, König J, Liebau MC, Marlais M, Mekahli D, Metcalfe AM, Oh J, Perrone RD, Sinha MD, Titieni A, Torra R, Weber S, Winyard PJD, Schaefer F. International consensus statement on the diagnosis and management of autosomal dominant
polycystic kidney disease in children and young people. Nat Rev Nephrol. 2019 Nov;15(11):713-726. doi: 10.1038/s41581-019-0155-2. PMID: 31118499; PMCID: PMC7136168.

. [[l47]]Antonio Marte, Lucia Pintozzi Laparoscopic treatment of symptomatic simple renal cysts in children:
single-center experience La Pediatria Medica e Chirurgica 2018.

. [[l48]]Koutlidis N, Joyeux L, Méjean N, Sapin E. Management of simple renal cyst in children: French multicenter experience of 36 cases and review of the literature. J Pediatr Urol. 2015 Jun;11(3):113-7.
doi: 10.1016/j.jpurol.2015.03.003. Epub 2015 Apr 15. PMID: 25934353.

. [[l49]]Orbay TM, Özer H, Moralıoğlu S. Sclerotherapy of a Symptomatic Renal Cyst. Turk Arch Pediatr. 2024 May 2;59(3):318-320. doi: 10.5152/TurkArchPediatr.2024.24033. PMID: 39141015; PMCID:
PMC11181259.

. [[l50]]Yonguc T., Sen V., Aydogdu O. The comparison of percutaneous ethanol and polidocanol sclerotherapy in the management of simple renal cysts. Int. Urol. Nephrol. 2015;47(4):603–7 DOI: 10.1007/s11255–015–0953–9.

. [[l51]]Ilikan GB, Karabulut B, Tiryaki HT. Percutaneous Alcohol Ablation Treatment for Renal Cysts in
the Child Age Group. GMJ. 2021 Apr;32(2):303-308. doi:10.12996/gmj.2021.69.

. [[l52]]Skolarikos A, Laguna MP, de la Rosette JJ. Conservative and radiological management of simple
renal cysts: a comprehensive review. BJU Int. 2012 Jul;110(2):170-8. doi: 10.1111/j.1464-410X.2011.10847.x.

. [[l53]]Esposito C, Soria-Gondek A, Castagnetti M, Cerulo M, Del Conte F, 
Esposito G, Pecoraro C, Cicala D, Farina A, Escolino M. Laparoscopic or Robotic Deroofing Guided by Indocyanine Green
Fluorescence and Perirenal Fat Tissue Wadding Technique of Pediatric Simple Renal Cysts. J
Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2020 Apr;30(4):471-476. doi: 10.1089/lap.2019.0650. Epub 2020
Mar 12. PMID: 32175803.

. [[l54]]Karmazyn B, Tawadros A, Delaney LR, et al. Ultrasound classification of solitary renal cysts in
children. J Pediatr Urol. 2015;11:14.

. [[l55]]Wang ZTP, Chan EP, Vanin Moreno N, Filler G, McAleer I, Wehbi E, Chuang KW, Khoury A.
What to Do With Renal Cysts in Children? Urology. 2020 Jun;140:138-142. doi:
10.1016/j.urology.2020.03.001. Epub 2020 Mar 17. PMID: 32194092.

. [[l56]]Baert L, Steg A. Is the diverticulum of the distal and collecting tubules a preliminary stage of the
simple cyst in the adult? J Urol. 1977;118(5):707–710. doi: 10.1016/S0022-5347(17)58167-7.

. [[l57]]Jin C, Wei L, Yong Z, Ma Y, Zhu B, Pei X, Zhu C, Zhao W. Multiple and large simple renal cysts
are associated with glomerular filtration rate decline: a cross-sectional study of Chinese population.
Eur J Med Res. 2024 Jan 3;29(1):11. doi: 10.1186/s40001-023-01552-2. PMID: 38172931; PMCID: PMC10763358.

. [[l58]]Lu N, Hu P, Wang J, Yan W, He Z, Xu T, et al. Simple renal cysts are associated with 24-month
prognosis of patients with type b aortic dissection and hypertension. 
Can J Cardiol. 2019; 35(11):1499–1504. doi: 10.1016/j.cjca.2019.07.631.

. [[l59]]Wei L, Xiao Y, Xiong X, Li L, Yang Y, Han Y, et al. The relationship between simple renal cysts and
renal function in patients with type 2 diabetes.
Front Physiol. 2020
doi: 10.3389/fphys.2020.616167], артериосклерозом.

. [[l60]]Wu H, Chang Y, Wu I, Lu F, Chang C, Yang Y, et al. Simple renal cysts are associated with
increased arterial stiffness in a taiwanese population. 
Hypertens Res. 2019;42(7):1068–1073. doi:
10.1038/s41440-018-0202-6.

. [[l61]]Han Y, Zhang M, Lu J, Zhang L, Han J, Zhao F, et al. Hyperuricemia and overexcretion of uric acid
increase the risk of simple renal cysts in type 2 diabetes. Sci Rep. 2017 doi: 10.1038/s41598-017-04036-6.


[[appA1]]
== Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций


. [[list_item_ssp24m]]*Баранов А.А.,* академик РАН, профессор, д.м.н.; почетный президент Союза
педиатров России, советник руководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья
детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», профессор кафедры
педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова»
Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный
специалист педиатр Минздрава России.

. [[list_item_cel3k6]]*Беляева И.А.,* д.м.н., руководитель отдела преконцепционной,
антенатальной и неонатальной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья
детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им.Б.В.Петровского», профессор кафедры
факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им.
Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России, Почетный
профессор Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины.

. [[list_item_2a6kn4]]*Буркин А.Г.,* врач-детский уролог-андролог, к.м.н., заведующий отделением
детской урологии-андрологии ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ.

. [[list_item_24v82k]]*Вишнѐва Е.А.,* д.м.н., профессор РАН, заместитель руководителя НИИ
педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад.
Б.В. Петровского», Минобрнауки по научной работе, профессор кафедры
факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им.
Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России.

. [[list_item_egvsft]]*Врублевская Е.Н.,* д.м.н., зав. хир. отделением ГБУЗ «Научно-практический
центр специализированной помощи детям им.В.Ф.Войно-Ясенецкого» ДЗМ,
доцент кафедры детской хирургии имени академика Ю.Ф.Исакова ФГАОУ ВО
«РНИМУ имени Н.И. Пирогова» Минздрава России.

. [[list_item_gcuvhu]]*Врублевский С.Г.,* д.м.н., профессор, профессор кафедры детской хирургии
имени академика Ю.Ф. Исакова ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
(Пироговский Университет), Главный внештатный детский специалист уролог-андролог Департамента здравоохранения города Москвы, заместитель
главного врача по хирургии ГБУЗ «Научно-практический центр
специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого
Департамента здравоохранения города Москвы».

. [[list_item_30oesd]]*Жамынчиев Э.К.,* к.м.н., врач-детский уролог-андролог НИИ педиатрии и
охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского»,
член Союза педиатров России.

. [[list_item_22vk9b]]*Журкова Н.В.,* к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны
здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза
педиатров России, член Ассоциации медицинских генетиков.

. [[list_item_l2a111]]*Зокиров Н.З.,* д.м.н., заведующий кафедрой Академии последипломного
образования ФГБУ ФНКЦ ФМБА России, ФГБУ «ФНКЦ детей и подростков ФМБА
России», член Союза педиатров России.

. [[list_item_pb4jf4]]*Ивардава М.И.,* к.м.н., заведующий отделением общей педиатрии,
врач-педиатр, заведующая отделом разработки научных подходов к ведению
детей с двигательными нарушениями НИИ педиатрии и охраны здоровья детей
НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза педиатров
России.

. [[list_item_it9ph3]]*Козырев Г.В.,* д.м.н., заведующий кафедрой детской урологии-андрологии
РУДН имени Патриса Лумумбы, профессор кафедры детской хирургии и
урологии андрологии им. Л. П. Александрова Сеченовского университета,
руководитель комитета по детской урологии Российского общества урологов,
директор Ассоциации специалистов детских урологов-андрологов (АСДУА).

. [[list_item_4888m3]]*Корочкин М.В.,* заведующий отделением Стационара кратковременного
пребывания по профилю «хирургия», врач-детский хирург высшей
квалификационной категории, врач-уролог-андролог, обладатель статуса
«Московский врач» ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ».

. [[list_item_8djmu0]]*Маргиева Т.В.,* к.м.н., главный специалист Методического центра
аккредитации специалистов ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова»
Минздрава России (Сеченовский Университет), врач-нефролог, член Союза
педиатров России.

. [[list_item_04gl33]]*Намазова-Баранова Л.С.,* академик РАН, профессор, д.м.н., президент Союза
педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA; руководитель НИИ педиатрии
и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»,
заведующая кафедрой факультетской педиатрии педиатрического факультета
ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, главный внештатный
детский специалист по профилактической медицине Минздрава России.

. [[list_item_l1go5g]]*Платонова М.М.,* к.м.н., научный сотрудник НИИ педиатрии и охраны
здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ РНЦХ им акад. Б.В. Петровского,
врач-пульмонолог.

. [[list_item_1j8r00]]*Привалова Т.Е.,* к.м.н., доцент, заведующая учебной частью кафедры
факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им.
Н.И. Пирогова» Минздрава России, в.н.с. отдела социальной педиатрии и
организации мультидисциплинарного сопровождения детей, заведующая
отделением-врач-педиатр НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2
ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», член Союза педиатров России.

. [[list_item_48f8nj]]*Селимзянова Л.Р.*, к.м.н., заведующая отделом стандартизации и изучения
основ доказательной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ
№2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского», доцент кафедры педиатрии и
детской ревматологии ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава
России (Сеченовский Университет), доцент кафедры факультетской педиатрии
педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава
России, член Союза педиатров России.

. [[list_item_gkig1i]]*Смирнова О.Я.,* врач-генетик, старший научный сотрудник отдела
стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ педиатрии и
охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»,
член Союза педиатров России.

. [[list_item_m4rhta]]*Тепаев Р.Ф.,* д.м.н., руководитель службы анестезиологии-реанимации ДГКБ
им З.А. Башляевой, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии
ФГАОУ «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский
Университет).

. [[list_item_q2rat9]]*Туров Ф.О.,* к.м.н., в.н.с., деткий уролог-андролог ГБУЗ «НПЦ
спец.мед.помощи детям ДЗМ», член Российского общества урологов, член
Американской урологической ассоциации, член Союза педиатров России.

. [[list_item_4rn403]]*Турти Т.В.,* д.м.н., главный научный сотрудник отдела преконцепционной,
антенатальной и неонатальной медицины НИИ педиатрии и охраны здоровья
детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им.Б.В. Петровского», профессор кафедры
факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им.
Н.И. Пирогова» Минздрава России, Член Союза педиатров России.

. [[list_item_klbcn8]]*Федосеенко М.В.,* к.м.н., заведующая отделом разработки научных подходов
к иммунизации пациентов с отклонениями в состоянии здоровья и
хроническими болезнями, ведущий научный сотрудник, врач-педиатр НИИ
педиатрии и охраны
здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», доцент
кафедры факультетской педиатрии педиатрического факультета ФГАОУ ВО
«РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, член Союза педиатров России.

. [[list_item_o58qge]]*Шмыров О.С.,* к.м.н., заведующий отделением детской урологии и
андрологии, врач-детский хирург, врач-детский уролог-андролог ГБУЗ
«Морозовская ДГКБ ДЗМ».

. [[list_item_19u3j8]]*Яцык С.П.,* д.м.н., член-корреспондент РАН, профессор кафедры детской
хирургии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России.


[[appA2]]
== Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

[[paragraph_4klae5]]
*Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:* 

. [[list_item_1lkb3j]]Врачи-педиатры;

. [[list_item_el5h4t]]Врачи общей практики (семейные врачи);

. [[list_item_a66n2l]]Врачи-детские урологи-андрологи;

. [[list_item_704117]]Врачи-детские хирурги;

. [[list_item_g1qjrr]]Врачи-нефрологи;

. [[list_item_9bmloo]]Врачи ультразвуковой диагностики;

. [[list_item_gj273e]]Врачи-рентгенологи.


[[tab1]]
[caption="Таблица 1. "]
.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств)


[cols="^20%,80%",options="header",]
|===
^|УДД
^|Расшифровка
|1 a|Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
применением мета-анализа


|2 a|Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
клинических исследований, с применением мета-анализа


|3 a|Исследования без последовательного контроля референсным методом или
исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования,
в том числе когортные исследования


|4 a|Несравнительные исследования, описание клинического случая


|5 a|Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

|===


[[tab2]]
[caption="Таблица 2. "]
.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)


[cols="^20%,80%",options="header",]
|===
a|УДД
^|Расшифровка
|1 a|Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа


|2 a|Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
исключением РКИ, с применением мета-анализа


|3 a|Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные
исследования


|4 a|Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии
случаев, исследования «случай-контроль»


|5 a|Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
исследования) или мнение экспертов


|===


[[tab3]]
[caption="Таблица 3. "]
.Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)


[cols="^20%,80%",options="header",]
|===
a|УУР
^|Расшифровка
|A a|Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим
исходам являются согласованными)


|B a|Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)


|C a|Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все
исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)


|===

[[paragraph_n6113h]]
*Порядок обновления клинических рекомендаций.*


[[paragraph_906643]]
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их
систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также
при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам
диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных
заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее
утверждѐнным КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.


[[appA3]]
== Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

[[paragraph_njo8b9]]
*Порядки оказания медицинской помощи:*

. [[list_item_lftgvd]]Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16
апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической
помощи".

. [[list_item_vekst8]]Приказ Минздрава России от 31.10.2012 N 562н «Об утверждении Порядка
оказания медицинской помощи по профилю "Детская хирургия"».


[[paragraph_v19jhh]]
*Иные документы:*

. [[list_item_sa1r15]]Приказ Минздрава России (Министерство здравоохранения РФ) от 24 ноября
2021 г. №1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных
препаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка
оформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков
рецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных
веществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и
хранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в
форме электронных документов».

. [[list_item_g22ik3]]Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на
здоровье (МКБ – 10).

. [[list_item_e3ngok]]Приказ МЗ РФ от от 02.05.2023 № 205н «Об утверждении номенклатуры
должностей медицинских работников и фармацевтических работников».

. [[list_item_6d55u7]]Приказ Минздравсоцразвития России от 23.07.2010 № 541н «Об утверждении
Единого квалификационного справочника должностей руководителей,
специалистов и служащих», раздел «Квалификационные характеристики
должностей работников в сфере здравоохранения» (в ред. Приказа Минтруда
РФ от 09.04.2018 N 214н).

. [[list_item_sc07hq]]Федеральный закон от 25.12.2018 № 489-ФЗ «О внесении изменений в статью
40 Федерального закона "Об обязательном медицинском страховании в
Российской Федерации" и Федеральный закон "Об основах охраны здоровья
граждан в Российской Федерации" по вопросам клинических рекомендаций».

. [[list_item_3f9v2r]]Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка
и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой
формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и
научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации
информации».

. [[list_item_7i1trm]]Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н "Об утверждении
номенклатуры медицинских услуг".

. [[list_item_ailou7]]Приказ Минздрава России от 06.12.2021 №1122н «Об утверждении
национального календаря профилактических прививок и календаря
профилактических прививок по эпидемическим показаниям».

. [[list_item_e9f878]]Методические указания МУ 3.3.1.1095—02. Медицинские противопоказания к
проведению профилактических прививок препаратами национального календаря
прививок.

. [[list_item_dblp09]]Приказ Минздрава России от 23.09.2020 № 1008н «Об утверждении порядка
обеспечения пациентов лечебным питанием».


[[appB]]
== Приложение Б. Алгоритмы действий врача


[[paragraph_70vuql]]
Алгоритм действий при наличии простой одиночной кисты почки у детей [<<l1,1>>].

[[table_r1l78c]]
[cols="^",grid=none,frame=none]
|===

a|image::img1.PNG[width=70%]
|===

[[paragraph_9ceci0]]
CAKUT - синдром врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей.


[[appV]]
== Приложение В. Информация для пациента

[[paragraph_0jrn9u]]
Одиночные (простые) кисты почек, как правило, являются случайной
находкой и могут быть диагностированы с помощью ультразвукового
исследования как во внутриутробном периоде жизни, так и в любом периоде
жизни.

[[paragraph_p9h95d]]
В большинстве случаев простые кисты почек никак не проявляются, однако,
в некоторых случаях кисты почек могут отмечаться:

* [[list_item_hisa1u]]боль (при кистах больших размеров) в связи со сдавливанием близлежащих
органов;

* [[list_item_dle13m]]вывязывать изменения цвета мочи (кровь в моче);

* [[list_item_53mlub]]инфицироваться и/или нагнаиваться, вызывая клинику острого
воспалительного процесса в организме;

* [[list_item_s4klm6]]быть причиной артериальной гипертензии, хотя причинно-следственная связь
до конца еще не изучена;

* [[list_item_q63ram]]быть причиной инфекции мочевыводящих путей.


[[paragraph_72hktb]]
Простые кисты могут диагностироваться у плода и самостоятельно исчезнуть
еще до рождения.

[[paragraph_hnp2sm]]
Одиночные простые кисты требуют консультации врача – детского уролога-андролога и дальнейшего наблюдения согласно его рекомендациям. В
некоторых случаях может потребоваться операция.

[[paragraph_8809ic]]
Части пациентов, особенно если диаметр кисты составляет более 20 мм в
пренатальном периоде, требуется особое внимание врача. Иногда одиночная
киста в нормальной почке может быть первым проявлением поликистоза почки
или, в редких случаях, онкологической патологии. С другой стороны, это
может быть «простое» саморазрешающееся образование или бессимптомная
находка, не требующие медицинского вмешательства.

[[paragraph_7lq47e]]
Ребенку с впервые диагностированной кистой одной почки требуется
уточнить наличие каких-либо жалоб, а также наличие кист почки либо
других органов среди ближайших родственников. Иногда может потребоваться
консультация врача-генетика.


[[appG]]
== Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях


[[paragraph_o976mu]]
Не применяются.

