[
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rfo9he",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3,
    "sourceText": "link:..\\_doc_general_attributes.adoc[]",
    "htmlText": "&lt;a href=&quot;..\\_doc_general_attributes.adoc&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;..\\_doc_general_attributes.adoc&lt;/a&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_4p1gth",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 8,
    "sourceText": "|===\n\n|image::gerb.PNG[width=30%]\n\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-none grid-none spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 100%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;imageblock&quot;&gt;\n&lt;div class=&quot;content&quot;&gt;\n&lt;img src=&quot;gerb.PNG&quot; alt=&quot;gerb&quot; width=&quot;30%&quot;&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Наследственный_сфероцитоз",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 13,
    "title": "Наследственный сфероцитоз",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_h8qnre",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 17,
    "sourceText": "|===\n\n|Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный сфероцитоз, 2025 г.\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 100%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Клинические рекомендации Минздрава России. Наследственный сфероцитоз, 2025 г.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_l2dc43",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 23,
    "sourceText": "|===\n\n|Кодирование по Международной статистической +\nклассификации болезней и проблем, +\nсвязанных со здоровьем:|*D58.0, D58.8, D58.9*\n\n|Год утверждения (частота пересмотра):|*2025*\n\n|Пересмотр не позднее:|*2027*\n\n|ID:|*954_1*\n\n|Возрастная категория:|*Взрослые, Дети*\n\n|Специальность:|\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-none grid-none spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Кодирование по Международной статистической&lt;br&gt;\nклассификации болезней и проблем,&lt;br&gt;\nсвязанных со здоровьем:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;D58.0, D58.8, D58.9&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Год утверждения (частота пересмотра):&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;2025&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Пересмотр не позднее:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;2027&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;ID:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;954_1&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Возрастная категория:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Взрослые, Дети&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Специальность:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_96bs20",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 43,
    "sourceText": "Разработчик клинической рекомендации:",
    "htmlText": "Разработчик клинической рекомендации:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_rl6ijs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 45,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ue4vri",
    "parentId": "ulist_rl6ijs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 45,
    "sourceText": "*Российское общество детских онкологов и гематологов.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Российское общество детских онкологов и гематологов.&lt;/strong&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ssg493",
    "parentId": "ulist_rl6ijs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 47,
    "sourceText": "*Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга \"Национальное гематологическое общество\".*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ассоциация содействия развитию гематологии, трансфузиологии и трансплантации костного мозга &quot;Национальное гематологическое общество&quot;.&lt;/strong&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hr33vg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 49,
    "sourceText": "Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России.",
    "htmlText": "Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Список_сокращений",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 53,
    "title": "Список сокращений",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_n2f9vg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 55,
    "sourceText": "*2,3-ДФГ* – 2,3-дифосфоглицерат",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;2,3-ДФГ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; 2,3-дифосфоглицерат",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_csk4ou",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 57,
    "sourceText": "*АЛТ* – аланинаминотрансфераза",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;АЛТ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; аланинаминотрансфераза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o363a4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 59,
    "sourceText": "*АСТ* – аспартатаминотрансфераза",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;АСТ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; аспартатаминотрансфераза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1jiend",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 61,
    "sourceText": "*ЛДГ* – лактатдегидрогеназа",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;ЛДГ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; лактатдегидрогеназа",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5uc54a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 63,
    "sourceText": "*МРТ* – магнитно-резонансная томография",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;МРТ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; магнитно-резонансная томография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jg265m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 65,
    "sourceText": "*НС* – наследственный сфероцитоз",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;НС&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; наследственный сфероцитоз",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vt7cmo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 67,
    "sourceText": "*НТЖ* – насыщение трансферрина железом",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;НТЖ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; насыщение трансферрина железом",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jtkri6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 69,
    "sourceText": "*ОЖСС* – общая железосвязывающая способность сыворотки",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;ОЖСС&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; общая железосвязывающая способность сыворотки",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lp0vm7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 71,
    "sourceText": "*ОРЭ* – осмотическая стойкость эритроцитов",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;ОРЭ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; осмотическая стойкость эритроцитов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ok9iem",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 73,
    "sourceText": "*СКБ* – серповидно-клеточная болезнь",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;СКБ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; серповидно-клеточная болезнь",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6orqm6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 75,
    "sourceText": "*ТКА* – транзиторная красноклеточная аплазия",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;ТКА&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; транзиторная красноклеточная аплазия",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3fucmh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 77,
    "sourceText": "*ЩФ* – щелочная фосфатаза",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;ЩФ&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; щелочная фосфатаза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qe58vh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 79,
    "sourceText": "*ЭМА-тест* – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;ЭМА-тест&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ajfo8a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 81,
    "sourceText": "*CDAII* – врожденная дисэритропоэтическая анемия типа II",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;CDAII&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; врожденная дисэритропоэтическая анемия типа II",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ts3g9e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 83,
    "sourceText": "*Hb* – гемоглобин",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Hb&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; гемоглобин",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_r9o09m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 85,
    "sourceText": "*HbF* – фетальный гемоглобин",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;HbF&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; фетальный гемоглобин",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1f1h0j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 87,
    "sourceText": "*HPP* – наследственный пиропойкилоцитоз",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;HPP&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; наследственный пиропойкилоцитоз",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2gu91e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 89,
    "sourceText": "*Ig* – иммуноглобулин",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ig&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; иммуноглобулин",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5o0f39",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 91,
    "sourceText": "*МСН* – среднее содержание гемоглобина в эритроцитах",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;МСН&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; среднее содержание гемоглобина в эритроцитах",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_takrgg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 93,
    "sourceText": "*МСНС* – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;МСНС&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_eotdh7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 95,
    "sourceText": "*MCV* – средний объем эритроцитов",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;MCV&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; средний объем эритроцитов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o03ura",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 97,
    "sourceText": "*MSCV* – средний объем сферичной клетки",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;MSCV&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; средний объем сферичной клетки",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a08sm6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 99,
    "sourceText": "*RDW* – ширина распределения эритроцитов по объему, показатель\nанизоцитоза",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;RDW&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; ширина распределения эритроцитов по объему, показатель\nанизоцитоза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pa63q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 102,
    "sourceText": "*SAO* – наследственный овалоцитоз Юго-Восточной Азии",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;SAO&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; наследственный овалоцитоз Юго-Восточной Азии",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Термины_и_определения",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 104,
    "title": "Термины и определения",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cucc0j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 106,
    "sourceText": "*Анемия* – снижение содержания гемоглобина в крови.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Анемия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; снижение содержания гемоглобина в крови.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ishi5d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 108,
    "sourceText": "*Апластический криз* – состояние, при котором происходит массивное\nразрушение эритроидных предшественников в костном мозге.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Апластический криз&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; состояние, при котором происходит массивное\nразрушение эритроидных предшественников в костном мозге.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tvmbmi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 111,
    "sourceText": "*Вакцинопрофилактика* – введение вакцин для профилактики инфекций.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Вакцинопрофилактика&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; введение вакцин для профилактики инфекций.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9hp3ss",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 113,
    "sourceText": "*Гемолиз* – разрушение эритроцитов.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Гемолиз&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; разрушение эритроцитов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_q3r4rc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 115,
    "sourceText": "*Гепатобилиарные нарушения* – нарушения гепатобилиарной системы,\nпредставляющей собой сложный многоуровневый механизм взаимодействия\nпечени, желчных протоков и желчного пузыря.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Гепатобилиарные нарушения&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; нарушения гепатобилиарной системы,\nпредставляющей собой сложный многоуровневый механизм взаимодействия\nпечени, желчных протоков и желчного пузыря.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bfva6m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 119,
    "sourceText": "*Глюкуронилтрансферазная система печени* – ферментная система печени,\nкатализирующая процесс глюкуронирования (конъюгации) билирубина.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Глюкуронилтрансферазная система печени&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; ферментная система печени,\nкатализирующая процесс глюкуронирования (конъюгации) билирубина.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1kp6d5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 122,
    "sourceText": "*Желтуха* – (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых\nслизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и\nтканях билирубина.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Желтуха&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; (лат. icterus) &mdash; желтушное окрашивание кожи и видимых\nслизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и\nтканях билирубина.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p6gfke",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 126,
    "sourceText": "*Индекс овалоцитоза эритроцитов* – соотношение величин максимальной\nдлины и ширины эритроцитов, измеренных с помощью аппаратно-программного\nкомплекса или окулярмикрометром.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Индекс овалоцитоза эритроцитов&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; соотношение величин максимальной\nдлины и ширины эритроцитов, измеренных с помощью аппаратно-программного\nкомплекса или окулярмикрометром.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_q6m1fj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 130,
    "sourceText": "*Индекс сферичности эритроцитов* – соотношение среднего диаметра и\nтолщины эритроцитов.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Индекс сферичности эритроцитов&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; соотношение среднего диаметра и\nтолщины эритроцитов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l8s0ga",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 133,
    "sourceText": "*Кривая Прайс-Джонса *– гистограмма распределения эритроцитов по\nдиаметру, определенному как полусумма измеренных с помощью\nаппаратно-программного комплекса или окулярмикрометром величин\nмаксимальной длины и ширины эритроцитов.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Кривая Прайс-Джонса&nbsp;&lt;/strong&gt;&ndash; гистограмма распределения эритроцитов по\nдиаметру, определенному как полусумма измеренных с помощью\nаппаратно-программного комплекса или окулярмикрометром величин\nмаксимальной длины и ширины эритроцитов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5vpa35",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 138,
    "sourceText": "*Криогемолиз* – нарушение транспорта одновалентных катионов в эритроциты\nпри пониженной температуре, приводящее к разрушению эритроцитов.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Криогемолиз&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; нарушение транспорта одновалентных катионов в эритроциты\nпри пониженной температуре, приводящее к разрушению эритроцитов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e39gad",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 141,
    "sourceText": "*Наследственный сфероцитоз* (синонимы: синдром Минковского-Щоффара,\nанемия Минковского-Шоффара, наследственная сфероцитарная гемолитическая\nанемия) – наследственная гемолитическая анемия вследствие дефекта\nмембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы\nэритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести\nклинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Наследственный сфероцитоз&lt;/strong&gt;&nbsp;(синонимы: синдром Минковского-Щоффара,\nанемия Минковского-Шоффара, наследственная сфероцитарная гемолитическая\nанемия) &ndash; наследственная гемолитическая анемия вследствие дефекта\nмембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы\nэритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести\nклинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_54g94g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 148,
    "sourceText": "*Неконъюгированный* – билирубин не прошедший конъюгирование в\nгепатоцитах, т.е. непрямой билирубин.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Неконъюгированный&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; билирубин не прошедший конъюгирование в\nгепатоцитах, т.е. непрямой билирубин.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0r2556",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 151,
    "sourceText": "*Обтурационная желтуха* – желтуха, возникшая при нарушении оттока желчи\nпо внепеченочным желчным протокам.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Обтурационная желтуха&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; желтуха, возникшая при нарушении оттока желчи\nпо внепеченочным желчным протокам.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_63v4q2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 154,
    "sourceText": "*Осмотическая резистентность эритроцитов* – устойчивость к\nгипотоническим растворам NaCl разной концентрации от 0.9% до 0.22%.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Осмотическая резистентность эритроцитов&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; устойчивость к\nгипотоническим растворам NaCl разной концентрации от 0.9% до 0.22%.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fagijm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 157,
    "sourceText": "*Пенициллинопрофилактика* – профилактика инфекций, вызванных\nчувствительными к пенициллину микроорганизмами, путем назначения\nантибиотиков пенициллиновой группы.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пенициллинопрофилактика&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; профилактика инфекций, вызванных\nчувствительными к пенициллину микроорганизмами, путем назначения\nантибиотиков пенициллиновой группы.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k4o787",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 161,
    "sourceText": "*Ретикулоцитоз* – повышение числа ретикулоцитов в периферической крови.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ретикулоцитоз&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; повышение числа ретикулоцитов в периферической крови.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c5i3l4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 163,
    "sourceText": "*Ретикулоцитопения* – снижение числа ретикулоцитов в периферической\nкрови.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ретикулоцитопения&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; снижение числа ретикулоцитов в периферической\nкрови.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_37jj1d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 166,
    "sourceText": "*Спленомегалия* – увеличение размеров селезенки.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Спленомегалия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; увеличение размеров селезенки.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kk70d9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 168,
    "sourceText": "*Спленэктомия* – хирургическое удаление селезенки.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Спленэктомия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; хирургическое удаление селезенки.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sru85l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 170,
    "sourceText": "*Тепловые агглютинины* – антитела, которые принадлежат к классу IgG и\nвызывают аггрегацию эритроцитов при температуре 37оС и выше с\nпоследующим их разрушением.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Тепловые агглютинины&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; антитела, которые принадлежат к классу IgG и\nвызывают аггрегацию эритроцитов при температуре 37оС и выше с\nпоследующим их разрушением.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kvm3ts",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 174,
    "sourceText": "*Тромбофилия* – патологическое состояние, характеризующееся нарушением\nсистемы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития\nтромбоза.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Тромбофилия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; патологическое состояние, характеризующееся нарушением\nсистемы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития\nтромбоза.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ihap71",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 178,
    "sourceText": "*Хелатор* – вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с\nметаллом (в данном случае с железом), способное покинуть организм.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Хелатор&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с\nметаллом (в данном случае с железом), способное покинуть организм.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mlugq2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 181,
    "sourceText": "*Хелаторная терапия* – использование хелаторов с лечебной целью.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Хелаторная терапия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; использование хелаторов с лечебной целью.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vuremt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 183,
    "sourceText": "*Холелитиаз* – камни в желчном пузыре.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Холелитиаз&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; камни в желчном пузыре.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_612lko",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 185,
    "sourceText": "*Холодовые агглютинины* – это антитела, которые чаще всего принадлежат к\nклассу IgM, вызывающие агрегацию эритроцитов при воздействии низких\nтемператур с последующим их разрушением с участием системы комплемента.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Холодовые агглютинины&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; это антитела, которые чаще всего принадлежат к\nклассу IgM, вызывающие агрегацию эритроцитов при воздействии низких\nтемператур с последующим их разрушением с участием системы комплемента.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_r57rq5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 189,
    "sourceText": "*Цитоскелет эритроцита* – сеть связанных между собой белков мембраны\nэритроцита.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Цитоскелет эритроцита&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; сеть связанных между собой белков мембраны\nэритроцита.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_18drn1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 192,
    "sourceText": "*Эктацитометрия* – метод исследования деформируемости эритроцитов.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Эктацитометрия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; метод исследования деформируемости эритроцитов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qa80tr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 194,
    "sourceText": "*Эндоваскулярная окклюзия* – закупорка сосудов специальными\nсклерозирующими веществами (эмболами), введенными непосредственно в\nнужное место артериального сосуда.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Эндоваскулярная окклюзия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; закупорка сосудов специальными\nсклерозирующими веществами (эмболами), введенными непосредственно в\nнужное место артериального сосуда.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ii5ltd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 198,
    "sourceText": "*Эритроцитарные индексы* – индексы, полученные на автоматическом\nгематологическом анализаторе при исследовании периферической крови: MCV,\nMCH, MCHC, RDW.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Эритроцитарные индексы&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; индексы, полученные на автоматическом\nгематологическом анализаторе при исследовании периферической крови: MCV,\nMCH, MCHC, RDW.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0b1a2c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 202,
    "sourceText": "*Эритроцитометрия* – измерение размеров эритроцитов с расчетом среднего\nдиаметра эритроцитов, индекса сферичности эритроцитов, индекса\nовалоцитоза эритроцитов и построение кривой Прайс-Джонса.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Эритроцитометрия&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; измерение размеров эритроцитов с расчетом среднего\nдиаметра эритроцитов, индекса сферичности эритроцитов, индекса\nовалоцитоза эритроцитов и построение кривой Прайс-Джонса.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_r3qv49",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 206,
    "sourceText": "*de novo* – вновь возникшее (перевод с лат.яз.).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;de novo&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; вновь возникшее (перевод с лат.яз.).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_Краткая_информация_по_заболеванию_или_состоянию_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 208,
    "title": "1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_1_Определение_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 210,
    "title": "1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_435qe5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 212,
    "sourceText": "*Наследственный сфероцитоз* – наследственная гемолитическая анемия\nвследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов,\nприводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты),\nкоторая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам\nмембранных белков и типу наследования [<<l1,1>> - <<l5,5>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Наследственный сфероцитоз&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; наследственная гемолитическая анемия\nвследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов,\nприводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты),\nкоторая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам\nмембранных белков и типу наследования [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_2_Этиология_и_патогенез_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 218,
    "title": "1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1ojgr0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 220,
    "sourceText": "Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни\nэритроцитов при НС связана с дефицитом или дисфункцией одного из\nэлементов цитоскелета эритроцита, функцией которых является поддержание\nформы, устойчивость к деформации и эластичности эритроцита [<<l1,1>> - <<l6,6>>].\nЦитоскелет эритроцита представляет собой белковую сеть на основе\nспектрина (составляет около 65% поверхности эритроцита), расположенную\nна билипидном слое цитоплазматической мембраны (<<ris1,рис.1>>) [<<l2,2>>, <<l6,6>>]. Каждый\nмономер спектрина (альфа и бета) состоит, главным образом, из\nповторяющихся единиц (длиной 106 аминокислот), которые сворачиваются в\nтройную спираль. Соединенные альфа/бета гетеродимеры спектрина формируют\nлицом к лицу расположенные тетрамеры, в то время как другой конец\nгетеродимера спектрина связан с белком полосы 4.1 и актином. В\nвертикальное соединение с двойным липидным слоем вовлекается два\nтрансмембранных белка, белок полосы 3 и гликофорин C. Белок полосы 3,\nсуществующий как димер и тетрадимер in situ в эритроцитах, имеет\nмногообразие участков, соединяющихся с белками. Он может\nвзаимодействовать с анкирином, который связывается с бета-субъединицей\nспектрина. Кроме того, для связи с белком полосы 4.1 в его N-концевой\nцитоплазматической области белок полосы 3 взаимодействует с белком\nполосы 4.2, что обеспечивает дополнительную стабильность цитоскелета.\nГликофорин C взаимодействует с белком p55 и белком полосы 4.1, который в\nсвою очередь связывается с бета-субъединицей спектрина. Таким образом,\nдефицит или дисфункция любого из этих мембранных компонентов в рамках\nвертикального соединения может ослабить или дестабилизировать\nцитоскелет, что приведет к нарушению морфологии эритроцита и более\nкороткой продолжительности его жизни [<<l2,2>>, <<l6,6>>].",
    "htmlText": "Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни\nэритроцитов при НС связана с дефицитом или дисфункцией одного из\nэлементов цитоскелета эритроцита, функцией которых является поддержание\nформы, устойчивость к деформации и эластичности эритроцита [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].\nЦитоскелет эритроцита представляет собой белковую сеть на основе\nспектрина (составляет около 65% поверхности эритроцита), расположенную\nна билипидном слое цитоплазматической мембраны (&lt;a href=&quot;#ris1&quot;&gt;рис.1&lt;/a&gt;) [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;]. Каждый\nмономер спектрина (альфа и бета) состоит, главным образом, из\nповторяющихся единиц (длиной 106 аминокислот), которые сворачиваются в\nтройную спираль. Соединенные альфа/бета гетеродимеры спектрина формируют\nлицом к лицу расположенные тетрамеры, в то время как другой конец\nгетеродимера спектрина связан с белком полосы 4.1 и актином. В\nвертикальное соединение с двойным липидным слоем вовлекается два\nтрансмембранных белка, белок полосы 3 и гликофорин C. Белок полосы 3,\nсуществующий как димер и тетрадимер in situ в эритроцитах, имеет\nмногообразие участков, соединяющихся с белками. Он может\nвзаимодействовать с анкирином, который связывается с бета-субъединицей\nспектрина. Кроме того, для связи с белком полосы 4.1 в его N-концевой\nцитоплазматической области белок полосы 3 взаимодействует с белком\nполосы 4.2, что обеспечивает дополнительную стабильность цитоскелета.\nГликофорин C взаимодействует с белком p55 и белком полосы 4.1, который в\nсвою очередь связывается с бета-субъединицей спектрина. Таким образом,\nдефицит или дисфункция любого из этих мембранных компонентов в рамках\nвертикального соединения может ослабить или дестабилизировать\nцитоскелет, что приведет к нарушению морфологии эритроцита и более\nкороткой продолжительности его жизни [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2r7nhh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 247,
    "sourceText": "Предполагается, что согласованные движения билипидного слоя и\nцитоскелета белков в вертикальном и горизонтальном направлениях\nобеспечивают эластичность мембраны эритроцита и способность к деформации\nв циркуляции [<<l6,6>>].",
    "htmlText": "Предполагается, что согласованные движения билипидного слоя и\nцитоскелета белков в вертикальном и горизонтальном направлениях\nобеспечивают эластичность мембраны эритроцита и способность к деформации\nв циркуляции [&lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "ris1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "image",
    "sourceLine": 257,
    "title": "Схема цитосклета мембраны эритроцита. Стрелкой указано нарушение вертикального взаимодействия при наследственной сфероцитозе (заимствована из [<a href=\"#l1\">1</a>]",
    "target": "ris1.PNG",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_b02kce",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 261,
    "sourceText": "Недостаточность или дисфункция одного или более белков вертикального\nцитоскелета (белков полосы 3, 4.2, анкирина, альфа- или бета-спектрина)\nприводит к ослаблению вертикального взаимодействия и отрыву билипидного\nслоя от цитоскелета [<<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l6,6>>]. По данным электрофореза белков мембраны\nэритроцитов при НС, как правило, присутствует дефицит одного или\nнескольких белков [<<l1,1>> - <<l6,6>>]. Выраженное уменьшение площади мембраны приводит\nк развитию гемолитической анемии.",
    "htmlText": "Недостаточность или дисфункция одного или более белков вертикального\nцитоскелета (белков полосы 3, 4.2, анкирина, альфа- или бета-спектрина)\nприводит к ослаблению вертикального взаимодействия и отрыву билипидного\nслоя от цитоскелета [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;]. По данным электрофореза белков мембраны\nэритроцитов при НС, как правило, присутствует дефицит одного или\nнескольких белков [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;]. Выраженное уменьшение площади мембраны приводит\nк развитию гемолитической анемии.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ef1rsr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 269,
    "sourceText": "В периоде новорожденности, когда эритроциты содержат большое количество\nHbF складываются условия для большей нестабильности мембраны эритроцитов\nпри НС, т.к. HbF, неспособенный связывать свободные 2,3-дифосфоглицераты\n(2,3-ДФГ), которые оказывают дестабилизирующее влияние на взаимодействие\nспектрина и белка полосы 4.1, приводя к нестабильности мембраны\nэритроцитов [<<l5,5>>, <<l6,6>>].",
    "htmlText": "В периоде новорожденности, когда эритроциты содержат большое количество\nHbF складываются условия для большей нестабильности мембраны эритроцитов\nпри НС, т.к. HbF, неспособенный связывать свободные 2,3-дифосфоглицераты\n(2,3-ДФГ), которые оказывают дестабилизирующее влияние на взаимодействие\nспектрина и белка полосы 4.1, приводя к нестабильности мембраны\nэритроцитов [&lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_3_Эпидемиология_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 276,
    "title": "1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_47ff6a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 278,
    "sourceText": "Заболеваемость наследственным сфероцитозом составляет 1:5000 рожденных\nживыми детей обоего пола, включая легкие и субклинические формы – 1:2000\nрожденных живыми детей обоего пола [<<l1,1>>, <<l3,3>>, <<l5,5>>].",
    "htmlText": "Заболеваемость наследственным сфероцитозом составляет 1:5000 рожденных\nживыми детей обоего пола, включая легкие и субклинические формы &ndash; 1:2000\nрожденных живыми детей обоего пола [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v7hk7f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 282,
    "sourceText": "Наследование НС в примерно 75% случаев – аутосомно-доминантное,\nоставшиеся 25% - аутосомно-рецессивные и de novo возникшее заболевание\n[<<l3,3>>, <<l5,5>>].",
    "htmlText": "Наследование НС в примерно 75% случаев &ndash; аутосомно-доминантное,\nоставшиеся 25% - аутосомно-рецессивные и de novo возникшее заболевание\n[&lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0g8e5k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 286,
    "sourceText": "Осложнением НС является желчнокаменная болезнь, начало которой\nприходится на возраст от 2 до 4 лет [<<l1,1>> - <<l5,5>>, <<l7,7>>]. С возрастом частота\nвстречаемости желчнокаменной болезни увеличивается, достигая к 18 годам\n30% [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l7,7>>]. Распространенность этого осложнения зависит от пищевых\nпривязанностей больных (пациенты, имеющие в рационе питания преобладание\nрастительных волокон, реже имеют холелитиаз) и генотипа заболевания.\nЦефалоспорины третьего поколения могут кристаллизоваться в просвете\nжелчного пузыря, различия в использовании таких антибиотиков может\nобъяснить некоторые географические различия в частоте развития\nхолелитиаза.",
    "htmlText": "Осложнением НС является желчнокаменная болезнь, начало которой\nприходится на возраст от 2 до 4 лет [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;]. С возрастом частота\nвстречаемости желчнокаменной болезни увеличивается, достигая к 18 годам\n30% [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;]. Распространенность этого осложнения зависит от пищевых\nпривязанностей больных (пациенты, имеющие в рационе питания преобладание\nрастительных волокон, реже имеют холелитиаз) и генотипа заболевания.\nЦефалоспорины третьего поколения могут кристаллизоваться в просвете\nжелчного пузыря, различия в использовании таких антибиотиков может\nобъяснить некоторые географические различия в частоте развития\nхолелитиаза.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_14br1m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 297,
    "sourceText": "К редким осложнениями НС также относят задержку роста, что связано с\nгипоксией тканей и расширением плацдарма гемопоэза, и может наблюдаться\nтолько при тяжелых и среднетяжелых формах НС [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l7,7>>].",
    "htmlText": "К редким осложнениями НС также относят задержку роста, что связано с\nгипоксией тканей и расширением плацдарма гемопоэза, и может наблюдаться\nтолько при тяжелых и среднетяжелых формах НС [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vr23qh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 301,
    "sourceText": "Описано несколько случаев экстрамедуллярных очагов кроветворения у\nвзрослых больных с тяжелой формой НС и не удаленной селезенкой\n[<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l7,7>>].",
    "htmlText": "Описано несколько случаев экстрамедуллярных очагов кроветворения у\nвзрослых больных с тяжелой формой НС и не удаленной селезенкой\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_4_Особенности_кодирования_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_по_Международной_статистической_классификации_болезней_и_проблем_связанных_со_здоровьем",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 305,
    "title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_brn7as",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 307,
    "sourceText": "D58.0 – Наследственный сфероцитоз; Синдром Минковского-Шоффара.",
    "htmlText": "D58.0 &ndash; Наследственный сфероцитоз; Синдром Минковского-Шоффара.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8t4nb1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 309,
    "sourceText": "D58.8 – Другие уточненные наследственные гемолитические анемии.",
    "htmlText": "D58.8 &ndash; Другие уточненные наследственные гемолитические анемии.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ltjlah",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 311,
    "sourceText": "D58.9 – Наследственная гемолитическая анемия неуточненная.",
    "htmlText": "D58.9 &ndash; Наследственная гемолитическая анемия неуточненная.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_5_Классификация_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 313,
    "title": "1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_n4cddf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 315,
    "sourceText": "Заболевание по характеру течения принято подразделять на [<<l1,1>>, <<l2,2>>]:",
    "htmlText": "Заболевание по характеру течения принято подразделять на [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;]:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_62damf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 317,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hia1hp",
    "parentId": "ulist_62damf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 317,
    "sourceText": "кризовое течение;",
    "htmlText": "кризовое течение;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_465727",
    "parentId": "ulist_62damf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 319,
    "sourceText": "хронический гемолиз.",
    "htmlText": "хронический гемолиз.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l25034",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 322,
    "sourceText": "По степени тяжести:",
    "htmlText": "По степени тяжести:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_c8u3ft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 322,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ere04a",
    "parentId": "ulist_c8u3ft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 324,
    "sourceText": "бессимптоманя форма;",
    "htmlText": "бессимптоманя форма;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kl1g1t",
    "parentId": "ulist_c8u3ft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 326,
    "sourceText": "субклиническая форма;",
    "htmlText": "субклиническая форма;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_44f8lh",
    "parentId": "ulist_c8u3ft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 328,
    "sourceText": "легкая форма;",
    "htmlText": "легкая форма;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_24rp39",
    "parentId": "ulist_c8u3ft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 330,
    "sourceText": "среднетяжелая форма;",
    "htmlText": "среднетяжелая форма;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_qv4i4o",
    "parentId": "ulist_c8u3ft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 332,
    "sourceText": "тяжелая форма.",
    "htmlText": "тяжелая форма.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_6_Клиническая_картина_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 328,
    "title": "1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_Диагностика_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_диагностики",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 330,
    "title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hsd6qo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 339,
    "sourceText": "Диагноз НС устанавливается на основании клинических проявлений и данных\nлабораторного обследования (<<tab2,таблица 2>>) [<<l1,1>> - <<l5,5>>, <<l7,7>> - <<l14,14>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "Диагноз НС устанавливается на основании клинических проявлений и данных\nлабораторного обследования (&lt;a href=&quot;#tab2&quot;&gt;таблица 2&lt;/a&gt;) [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_1_Жалобы_и_анамнез",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 335,
    "title": "2.1 Жалобы и анамнез",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_lpfom7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 337,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_sqhl3m",
    "parentId": "ulist_lpfom7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 344,
    "sourceText": "*Рекомендован* тщательный сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с\nподозрением на наследственный сфероцитоз в целях своевременного\nустановления диагноза и оценки состояния пациента [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендован&lt;/strong&gt;&nbsp;тщательный сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с\nподозрением на наследственный сфероцитоз в целях своевременного\nустановления диагноза и оценки состояния пациента [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ia3a8p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 349,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mro2qi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 352,
    "sourceText": "*Комментарии:* _основные жалобы при НС – желтуха, изменение цвета мочи\n(цвета чая, насыщенно желтого цвета) и бледность различной интенсивности\nв зависимости от тяжести анемии, в тяжелых случаях – жалобы на\nувеличение живота [<<l1,1>> - <<l6,6>>]. возраст появления жалоб также варьирует от\nпервых суток жизни до глубоко взрослого возраста в зависимости от\nтяжести заболевания [<<l1,1>> - <<l6,6>>]. Всем пациентам с подозрением на\nнаследственный сфероцитоз необходим тщательный сбор семейного анамнеза,\nвключая расспрос о наличии в семье детей или взрослых с аналогичным\nзаболеванием, возрасте появления первых симптомов заболевания, в целях\nсвоевременного установления диагноза и оценки состояния пациента\n[<<l1,1>> - <<l3,3>>, <<l5,5>>, <<l31,31>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;основные жалобы при НС &ndash; желтуха, изменение цвета мочи\n(цвета чая, насыщенно желтого цвета) и бледность различной интенсивности\nв зависимости от тяжести анемии, в тяжелых случаях &ndash; жалобы на\nувеличение живота [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;]. возраст появления жалоб также варьирует от\nпервых суток жизни до глубоко взрослого возраста в зависимости от\nтяжести заболевания [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;]. Всем пациентам с подозрением на\nнаследственный сфероцитоз необходим тщательный сбор семейного анамнеза,\nвключая расспрос о наличии в семье детей или взрослых с аналогичным\nзаболеванием, возрасте появления первых симптомов заболевания, в целях\nсвоевременного установления диагноза и оценки состояния пациента\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_m7ssvt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 364,
    "sourceText": "_В большинстве случаев первые проявления и следовательно жалобы\nпоявляются в детском и подростковом возрасте, но может быть и во\nвзрослом возрасте, даже на седьмом – девятом десятилетии жизни, т.к. НС\nне всегда рассматривается как причина образования камней в желчном\nпузыре и спленомегалии. Бессимптомное течение НС выявляется (особенно в\nдетском возрасте) после апластического криза, вызванного парвовирус В19\nинфекцией, или после гриппа. Легкие формы НС могут быть выявлены при\nобследовании членов семьи больного. Крайне тяжелые варианты НС,\nсопровождающиеся водянкой плода или мертворождением, развиваются при\nгомозиготном или компаунд гетерозиготном наследовании тяжелых дефектов\nбелков вертикального цитоскелета._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;В большинстве случаев первые проявления и следовательно жалобы\nпоявляются в детском и подростковом возрасте, но может быть и во\nвзрослом возрасте, даже на седьмом &ndash; девятом десятилетии жизни, т.к. НС\nне всегда рассматривается как причина образования камней в желчном\nпузыре и спленомегалии. Бессимптомное течение НС выявляется (особенно в\nдетском возрасте) после апластического криза, вызванного парвовирус В19\nинфекцией, или после гриппа. Легкие формы НС могут быть выявлены при\nобследовании членов семьи больного. Крайне тяжелые варианты НС,\nсопровождающиеся водянкой плода или мертворождением, развиваются при\nгомозиготном или компаунд гетерозиготном наследовании тяжелых дефектов\nбелков вертикального цитоскелета.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0jda80",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 376,
    "sourceText": "_При сборе анамнеза необходимо выяснять были ли особенности течения\nпериода новорожденности (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха) наличие\nу близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной\nстепени выраженности, желчнокаменной болезни в молодом возрасте,\nэпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции\n(грипп, парвовирусная В19 инфекция), были ли случаи мертворождения в\nсемье [<<l1,1>> - <<l6,6>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;При сборе анамнеза необходимо выяснять были ли особенности течения\nпериода новорожденности (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха) наличие\nу близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной\nстепени выраженности, желчнокаменной болезни в молодом возрасте,\nэпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции\n(грипп, парвовирусная В19 инфекция), были ли случаи мертворождения в\nсемье [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_2_Физикальное_обследование",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 376,
    "title": "2.2 Физикальное обследование",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_3a9qu1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 378,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4vomcr",
    "parentId": "ulist_3a9qu1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 386,
    "sourceText": "Всем пациентам с подозрением на наследственный\nсфероцитоз *рекомендовано* физикальное обследование в целях\nсвоевременного установления диагноза и оценки состояния пациента\n[<<l1,1>> - <<l3,3>>, <<l5,5>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с подозрением на наследственный\nсфероцитоз &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; физикальное обследование в целях\nсвоевременного установления диагноза и оценки состояния пациента\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e1uc36",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 392,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_q4jse8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 395,
    "sourceText": "*Комментарии:* _общий осмотр подразумевает оценку общего физического\nсостояния, роста и массы тела, наличия вторичных половых признаков в\nсоответствующем возрасте, выявление врожденных аномалий развития,\nпальпацию органов брюшной полости с измерением размеров печени и\nселезенки (в сантиметрах ниже края реберной дуги). Клинические\nпроявления НС в типичных случаях – анемия, желтуха и спленомегалия\nразличной степени выраженности [<<l1,1>> - <<l6,6>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;общий осмотр подразумевает оценку общего физического\nсостояния, роста и массы тела, наличия вторичных половых признаков в\nсоответствующем возрасте, выявление врожденных аномалий развития,\nпальпацию органов брюшной полости с измерением размеров печени и\nселезенки (в сантиметрах ниже края реберной дуги). Клинические\nпроявления НС в типичных случаях &ndash; анемия, желтуха и спленомегалия\nразличной степени выраженности [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_b1re98",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 394,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3566lc",
    "parentId": "ulist_b1re98",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 403,
    "sourceText": "Всем пациентам с наследственным сфероцитозом *рекомендован* динамический\nконтроль размеров селезенки при проведении физикального\nобследования [<<l1,1>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с наследственным сфероцитозом &lt;strong&gt;рекомендован&lt;/strong&gt; динамический\nконтроль размеров селезенки при проведении физикального\nобследования&nbsp;[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3i9bqr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 408,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_472sr7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 411,
    "sourceText": "*Комментарии:* _увеличение селезенки сопровождается такими симптомами,\nкак боль в верхнем квадранте или чувство быстрого насыщения, явлениями\nгиперспленизма. Тяжелая спленомегалия приводит к риску возможного\nразрыва селезенки._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;увеличение селезенки сопровождается такими симптомами,\nкак боль в верхнем квадранте или чувство быстрого насыщения, явлениями\nгиперспленизма. Тяжелая спленомегалия приводит к риску возможного\nразрыва селезенки.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_3_Лабораторные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 406,
    "title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_r4ijoc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 408,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_93fceb",
    "parentId": "ulist_r4ijoc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 418,
    "sourceText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциации и\nподтверждения диагноза *рекомендовано* выполнение общего (клинического)\nанализа крови развернутого (на автоматическом гематологическом\nанализаторе), определение уровня ретикулоцитов в крови [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциации и\nподтверждения диагноза &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; выполнение общего (клинического)\nанализа крови развернутого (на автоматическом гематологическом\nанализаторе), определение уровня ретикулоцитов в крови [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7ugn2u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 424,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vgkhdd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 427,
    "sourceText": "*Комментарии:* _у пациентов с НС обычно наблюдается нормальное среднее\nсодержание гемоглобина в эритроците (МСН), нормальный, значительно реже\nсниженный, средний объем эритроцитов (MCV), повышение средней\nконцентрации гемоглобина в эритроците (МСНС). В мазке крови\nобнаруживаются микроцитоз, гиперхромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз,\nналичие сфероцитов. После спленэктомии встречаются тельца Жолли и кольца\nКебота в эритроцитах. При НС всегда присутствует ретикулоцитоз,\nабсолютное число ретикулоцитов (Ret) 80 х 10^9^/л и более, соотношение\nчисла ретикулоцитов (Ret) к числу незрелых ретикулоцитов (IRF) более 7,7\n(Ret/IRF >7.7) [<<l15,15>>]. НС считается легкой степени тяжести при Hb > 120\nг/л и Ret/IRF > 19, средней степени тяжести – Hb 80-120 г/л,\nотносительном числе микроцитов (микроформ эритроцитов) (MicroR) > 3,5% и\nсоотношении MicroR к относительному количеству гипохромных эритроцитов\n(Hypo-He) (MicroR/Hypo-He) > 2,5%, тяжелой степени -–Hb <80 г/л, MicroR\n> 3,5% и MicroR/Hypo-He > 2,0%._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;у пациентов с НС обычно наблюдается нормальное среднее\nсодержание гемоглобина в эритроците (МСН), нормальный, значительно реже\nсниженный, средний объем эритроцитов (MCV), повышение средней\nконцентрации гемоглобина в эритроците (МСНС). В мазке крови\nобнаруживаются микроцитоз, гиперхромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз,\nналичие сфероцитов. После спленэктомии встречаются тельца Жолли и кольца\nКебота в эритроцитах. При НС всегда присутствует ретикулоцитоз,\nабсолютное число ретикулоцитов (Ret) 80&nbsp;х 10&lt;sup&gt;9&lt;/sup&gt;/л и более, соотношение\nчисла ретикулоцитов (Ret) к числу незрелых ретикулоцитов (IRF) более 7,7\n(Ret/IRF &amp;gt;7.7) [&lt;a href=&quot;#l15&quot;&gt;15&lt;/a&gt;]. НС считается легкой степени тяжести при Hb &amp;gt; 120\nг/л и Ret/IRF &amp;gt; 19, средней степени тяжести &ndash; Hb 80-120 г/л,\nотносительном числе микроцитов (микроформ эритроцитов) (MicroR) &amp;gt; 3,5% и\nсоотношении MicroR к относительному количеству гипохромных эритроцитов\n(Hypo-He) (MicroR/Hypo-He) &amp;gt; 2,5%, тяжелой степени -&ndash;Hb &amp;lt;80 г/л, MicroR\n&amp;gt; 3,5% и MicroR/Hypo-He &amp;gt; 2,0%.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_cht49o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 432,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fbvq0r",
    "parentId": "ulist_cht49o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 443,
    "sourceText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциальной диагностики\nи подтверждения диагноза *рекомендовано* выполнение просмотра мазка\nкрови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и\nлейкоцитов (микроскопия мазка крови) с морфологической оценкой\nэритроцитов (средний диаметр эритроцитов, индекс сферичности (норма\n>3,5), индекса овалоцитоза (норма >0,85), % содержания морфологических\nформ эритроцитов) с построением кривой Прайс-Джонса [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциальной диагностики\nи подтверждения диагноза &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; выполнение просмотра мазка\nкрови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и\nлейкоцитов (микроскопия мазка крови) с морфологической оценкой\nэритроцитов (средний диаметр эритроцитов, индекс сферичности (норма\n&amp;gt;3,5), индекса овалоцитоза (норма &amp;gt;0,85), % содержания морфологических\nформ эритроцитов) с построением кривой Прайс-Джонса [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hi5e7h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 452,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_1oje62",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 443,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_d465un",
    "parentId": "ulist_1oje62",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 455,
    "sourceText": "Всем пациентам с подозрением на НС и с диагностированным НС\n*рекомендовано* исследование анализа крови биохимического\nобщетерапевтического (исследование уровня общего билирубина в крови,\nисследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, \nопределение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение\nактивности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности\nаланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной\nфосфатазы в крови) для оценки интенсивности гемолиза, диагностики\nхолестаза, а также в рамках дифференциальной диагностики желтухи\n[<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>> - <<l34,34>>, <<l38,38>>, <<l39,39>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с подозрением на НС и с диагностированным НС\n&lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; исследование анализа крови биохимического\nобщетерапевтического (исследование уровня общего билирубина в крови,\nисследование уровня свободного и связанного билирубина в крови,&nbsp;\nопределение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение\nактивности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности\nаланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной\nфосфатазы в крови) для оценки интенсивности гемолиза, диагностики\nхолестаза, а также в рамках дифференциальной диагностики желтухи\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l34&quot;&gt;34&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l38&quot;&gt;38&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l39&quot;&gt;39&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_oeegdv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 467,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_tkdtas",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 457,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_c7hc43",
    "parentId": "ulist_tkdtas",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 470,
    "sourceText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциальной диагностики\nи подтверждения диагноза *рекомендовано* исследование осмотической\nрезистентности эритроцитов (ОРЭ) до и после инкубации [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциальной диагностики\nи подтверждения диагноза &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; исследование осмотической\nрезистентности эритроцитов (ОРЭ) до и после инкубации [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_10voh3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 475,
    "sourceText": "*Комментарий:* _нормальная ОРЭ не исключает диагноз НС и может\nвстречаться в 10-20% случаев НС. ОРЭ может также быть нормальной при\nсочетании с дефицитом железа, обтурационной желтухой, в фазе\nвосстановления после апластического криза, когда количество\nретикулоцитов увеличено. Обезвоживание клеток, происходящее в\nсфероцитах, при НС может быть одной из причин нормальной ОРЭ у пациентов\nс неудаленной селезенкой. Нормальные значения ОРЭ могут наблюдаться у\nпациентов с наследственным овалоцитозом и гемолизом или у пациентов с\nаутоиммунной гемолитической анемией._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;нормальная ОРЭ не исключает диагноз НС и может\nвстречаться в 10-20% случаев НС. ОРЭ может также быть нормальной при\nсочетании с дефицитом железа, обтурационной желтухой, в фазе\nвосстановления после апластического криза, когда количество\nретикулоцитов увеличено. Обезвоживание клеток, происходящее в\nсфероцитах, при НС может быть одной из причин нормальной ОРЭ у пациентов\nс неудаленной селезенкой. Нормальные значения ОРЭ могут наблюдаться у\nпациентов с наследственным овалоцитозом и гемолизом или у пациентов с\nаутоиммунной гемолитической анемией.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_osvkt3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 485,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5g5lm7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 474,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_87v33t",
    "parentId": "ulist_5g5lm7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 488,
    "sourceText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциальной диагностики\nи подтверждения диагноза *рекомендовано* проведение ЭМА-теста (тест с\nфлюоресцентным красителем эозин-5-малеимид) [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l7,7>> - <<l17,17>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с подозрением на НС в целях дифференциальной диагностики\nи подтверждения диагноза &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; проведение ЭМА-теста (тест с\nфлюоресцентным красителем эозин-5-малеимид) [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ggo5pm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 493,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o3f56g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 496,
    "sourceText": "*Комментарий:* _ЭМА-тест более информативен для постановки диагноза\nНС, так как реже дает ложноположительный результат. Однако, он\nнеспецифичен, и может выявлять эритроциты с редкими мембранными\nрасстройствами, такими как аномалии белка полосы 3 (например, врожденная\nдизэритропоэтическая анемия 2 типа (CDAII), наследственный овалоцитоз\nЮго-Восточной Азии (SAO)), изменения во внутриклеточной вязкости\n(например, серповидные эритроциты), термочувствительный транспорт\nодновалентных катионов (например, криогидроцитоз). В мягких или\nнетипичных случаях, трудности интерпретации, вероятно, будут в тех\nслучаях, когда результат попадает в интервал между нормальными и\nтипичными для НС значениями. ЭМА-тест методом проточной цитометрии может\nпомочь дифференцировать наследственный пиропойкилоцитоз (HPP) с MCV <60\nфл и наследственный овалоцитоз от НС, основываясь на классификации\nсокращения (степени снижения) интенсивности флюоресценции: для НРР\n(самое низкое) < НС < овалоцитоз < нормальный контроль. Хотя аналогичные\nпоказатели флуоресценции эритроцитов при НС получаются при других редких\nаномалиях эритроцитов – CDAII, SAO и криогидроцитоз – их можно отличить\nна основе их различных клинических особенностей (<<appA3.3,Приложения А3.3>>,\n<<appA3.4,А3.4>>). В части случаев аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми\nагглютининами за счет присоединения антител (класса IgG) к внеклеточным\nфрагментам белка полосы 3 ЭМА-тест может быть снижен. Другие нетипичные\nслучаи НС могут давать аномальные гистограммы, которые определяются\nпутем наложения нормальных и контрольных (при типичном НС) гистограмм.\nНормальные результаты флуоресценции получаются у пациентов с\nретикулоцитозом или аутоиммунной гемолитической анемией с холодовыми\nагглютининами._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;ЭМА-тест более информативен для постановки диагноза\nНС, так как реже дает ложноположительный результат. Однако, он\nнеспецифичен, и может выявлять эритроциты с редкими мембранными\nрасстройствами, такими как аномалии белка полосы 3 (например, врожденная\nдизэритропоэтическая анемия 2 типа (CDAII), наследственный овалоцитоз\nЮго-Восточной Азии (SAO)), изменения во внутриклеточной вязкости\n(например, серповидные эритроциты), термочувствительный транспорт\nодновалентных катионов (например, криогидроцитоз). В мягких или\nнетипичных случаях, трудности интерпретации, вероятно, будут в тех\nслучаях, когда результат попадает в интервал между нормальными и\nтипичными для НС значениями. ЭМА-тест методом проточной цитометрии может\nпомочь дифференцировать наследственный пиропойкилоцитоз (HPP) с MCV &amp;lt;60\nфл и наследственный овалоцитоз от НС, основываясь на классификации\nсокращения (степени снижения) интенсивности флюоресценции: для НРР\n(самое низкое) &amp;lt; НС &amp;lt; овалоцитоз &amp;lt; нормальный контроль. Хотя аналогичные\nпоказатели флуоресценции эритроцитов при НС получаются при других редких\nаномалиях эритроцитов &ndash; CDAII, SAO и криогидроцитоз &ndash; их можно отличить\nна основе их различных клинических особенностей (&lt;a href=&quot;#appA3.3&quot;&gt;Приложения А3.3&lt;/a&gt;,\n&lt;a href=&quot;#appA3.4&quot;&gt;А3.4&lt;/a&gt;). В части случаев аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми\nагглютининами за счет присоединения антител (класса IgG) к внеклеточным\nфрагментам белка полосы 3 ЭМА-тест может быть снижен. Другие нетипичные\nслучаи НС могут давать аномальные гистограммы, которые определяются\nпутем наложения нормальных и контрольных (при типичном НС) гистограмм.\nНормальные результаты флуоресценции получаются у пациентов с\nретикулоцитозом или аутоиммунной гемолитической анемией с холодовыми\nагглютининами.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_us6buk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 523,
    "sourceText": "_В качестве дополнительного теста для диагностики НС используется\nисследование фильтруемости эритроцитов [<<l17,17>>]. Исследование\nфильтруемости эритроцитов показало высокую чувствительность, а также\nмаксимальную специфичность при дифференциальной диагностике НС и других\nгемолитических анемий, в первую очередь, дефицита пируваткиназы [<<l17,17>>].\nДля НС характерны значения фильтруемости эритроцитов равные 0 – 0,31\nед._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;В качестве дополнительного теста для диагностики НС используется\nисследование фильтруемости эритроцитов&nbsp;[&lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;]. Исследование\nфильтруемости эритроцитов показало высокую чувствительность, а также\nмаксимальную специфичность при дифференциальной диагностике НС и других\nгемолитических анемий, в первую очередь, дефицита пируваткиназы [&lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;].\nДля НС характерны значения фильтруемости эритроцитов равные 0 &ndash; 0,31\nед.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v4o16h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 531,
    "sourceText": "_Выбирая необходимый лабораторный тест для диагностики легкой или\nнетипичной формы заболевания, необходимо учитывать чувствительность и\nспецифичность теста, сложность его проведения и общую стоимость\nисследования. Поскольку НС связан со структурным дефектом цитоскелета\nмембраны эритроцита, результат исследований должен определить связан\nдефект эритроцита с мембраной или нет._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Выбирая необходимый лабораторный тест для диагностики легкой или\nнетипичной формы заболевания, необходимо учитывать чувствительность и\nспецифичность теста, сложность его проведения и общую стоимость\nисследования. Поскольку НС связан со структурным дефектом цитоскелета\nмембраны эритроцита, результат исследований должен определить связан\nдефект эритроцита с мембраной или нет.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_i6i5vs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 538,
    "sourceText": "_Идентификация молекулярно-генетического дефекта подтверждает диагноз\nНС, но не является необходимым для диагностики в большинстве случаев,\nтак как точный диагноз может быть поставлен на основе эритроцитарных\nиндексов, клинических данных, семейного анамнеза и положительного\nрезультата стандартных тестов. Однако, необходима в тех случаях, когда\nклиническое состояние пациента не соответствует степени тяжести НС,\nимеющегося у других членов семьи._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Идентификация молекулярно-генетического дефекта подтверждает диагноз\nНС, но не является необходимым для диагностики в большинстве случаев,\nтак как точный диагноз может быть поставлен на основе эритроцитарных\nиндексов, клинических данных, семейного анамнеза и положительного\nрезультата стандартных тестов. Однако, необходима в тех случаях, когда\nклиническое состояние пациента не соответствует степени тяжести НС,\nимеющегося у других членов семьи.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_l1o84c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 531,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hn54h2",
    "parentId": "ulist_l1o84c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 546,
    "sourceText": "Пациентам с НС, зависимым от трансфузий эритроцитсодержащих компонентов\nкрови, *рекомендуется* исследование параметров метаболизма железа\n(исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина\nсыворотки крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки\n(ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование\nнасыщения трансферрина железом (НТЖ)) в целях диагностики вторичного\nгемохроматоза [<<l19,19>> - <<l22,22>>].",
    "htmlText": "Пациентам с НС, зависимым от трансфузий эритроцитсодержащих компонентов\nкрови, &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; исследование параметров метаболизма железа\n(исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина\nсыворотки крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки\n(ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и исследование\nнасыщения трансферрина железом (НТЖ)) в целях диагностики вторичного\nгемохроматоза [&lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l22&quot;&gt;22&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7lj62k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 555,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_1lc55m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 542,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_i864jg",
    "parentId": "ulist_1lc55m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 558,
    "sourceText": "Всем пациентам с НС *рекомендуется* подтверждение диагноза\nмолекулярно-генетическими методами (секвенирование следующего поколения,\nNGS) [<<l18,18>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с НС &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; подтверждение диагноза\nмолекулярно-генетическими методами (секвенирование следующего поколения,\nNGS) [&lt;a href=&quot;#l18&quot;&gt;18&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1j76ub",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 563,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tl0t3v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 566,
    "sourceText": "*Комментарий:* _выполнение молекулярно-генетического исследования имеет\nопределяющее значение для верификации диагноза в случае неоднозначности\nрезультатов лабораторных тестов, а также в следующих ситуациях:_",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;выполнение молекулярно-генетического исследования имеет\nопределяющее значение для верификации диагноза в случае неоднозначности\nрезультатов лабораторных тестов, а также в следующих ситуациях:&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_vi8psn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 555,
    "style": "circle"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_k96ejf",
    "parentId": "ulist_vi8psn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 572,
    "sourceText": "_клинически фенотип более тяжелый, чем предполагаемый по данным\nморфологии эритроцитов;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;клинически фенотип более тяжелый, чем предполагаемый по данным\nморфологии эритроцитов;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6umtgd",
    "parentId": "ulist_vi8psn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 575,
    "sourceText": "_особенности морфологии эритроцитов у ребенка, не соответствующие\nдиагнозу НС, в случае если родитель болен НС;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;особенности морфологии эритроцитов у ребенка, не соответствующие\nдиагнозу НС, в случае если родитель болен НС;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_u3e5d7",
    "parentId": "ulist_vi8psn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 578,
    "sourceText": "_диагноз не ясен до спленэктомии._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;диагноз не ясен до спленэктомии.&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_sdno2h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 565,
    "style": "disc"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_t1ifug",
    "parentId": "ulist_sdno2h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 582,
    "sourceText": "Всем пациентам с НС при развитии апластического\nкриза *рекомендуется* определение ДНК парвовируса B19 (Parvovirus B19) в\nпунктате костного мозга, количественное исследование (А26.30.012.002)\nи/или определение антител класса M (IgM) к парвовирусу В19 (Parvovirus\nB19) в крови с целью диагностики парциальной красноклеточной аплазии,\nассоциированной с парвовирусом В19 [<<l1,1>> - <<l2,2>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с НС при развитии апластического\nкриза &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; определение ДНК парвовируса B19 (Parvovirus B19) в\nпунктате костного мозга, количественное исследование (А26.30.012.002)\nи/или определение антител класса M (IgM) к парвовирусу В19 (Parvovirus\nB19) в крови с целью диагностики парциальной красноклеточной аплазии,\nассоциированной с парвовирусом В19 [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a5vn98",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 590,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_uvh5r7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 593,
    "sourceText": "*Комментарий:* _у пациентов с НС апластические кризы обусловлены\nтранзиторной красноклеточной аплазией (ТКА), развившейся вследствие\nинфицирования парвовирусом В19 (парвовирус В19 также вызывает развитие\nerythema infectiosum известную как «пятая болезнь») [<<l1,1>>, <<l2,2>>]. Аплазия\nявляется результатом прямого цитотоксического действия парвовируса В19\nна эритроидные предшественники, в какой-то степени могут повреждаться и\nпредшественники других клеточных линий. Пациенты могут иметь\nвозрастающую головную боль, слабость, диспноэ, более тяжелую чем обычно\nанемию и глубокое снижение числа ретикулоцитов (обычно менее 1% или 10 х\n10^9^/л). Также может быть лихорадка, признаки инфекции верхних\nдыхательных путей и/или гастроинтестинальные симптомы. Кожные высыпания\nне имеют специфических характеристик. Ретикулоцитопения появляется\nпримерно на 5 день заражения и продолжается в течение 5-10 дней.\nУтяжеление анемии происходит вскоре после ретикулоцитопении, Hb\nснижается до 39 г/л. Первый признак начала выздоровления от инфекции –\nвысокий ретикулоцитоз, что при сохранении глубокой анемии иногда\nошибочно трактуется как синдром гипергемолиза. Выздоровление как правило\nсопровождается появлением в периферической крови большого числа\nнормобластов (более 100 на 100 лейкоцитов). Диагноз ТКА подтверждается\nповышенным содержанием IgM к парвовирусу В19 в крови. При выздоровлении\nот парвовирусной В19 инфекции появляется защитный титр IgG, что\nпрепятствует повторному заболеванию этой инфекцией в течение всей жизни\nпациентов. Контролируемых исследований по терапии ТКА не проводилось.\nБольшая часть пациентов выздоравливают самостоятельно [<<l1,1>>, <<l2,2>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;у пациентов с НС апластические кризы обусловлены\nтранзиторной красноклеточной аплазией (ТКА), развившейся вследствие\nинфицирования парвовирусом В19 (парвовирус В19 также вызывает развитие\nerythema infectiosum известную как &laquo;пятая болезнь&raquo;) [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;]. Аплазия\nявляется результатом прямого цитотоксического действия парвовируса В19\nна эритроидные предшественники, в какой-то степени могут повреждаться и\nпредшественники других клеточных линий. Пациенты могут иметь\nвозрастающую головную боль, слабость, диспноэ, более тяжелую чем обычно\nанемию и глубокое снижение числа ретикулоцитов (обычно менее 1% или 10 х\n10&lt;sup&gt;9&lt;/sup&gt;/л). Также может быть лихорадка, признаки инфекции верхних\nдыхательных путей и/или гастроинтестинальные симптомы. Кожные высыпания\nне имеют специфических характеристик. Ретикулоцитопения появляется\nпримерно на 5 день заражения и продолжается в течение 5-10 дней.\nУтяжеление анемии происходит вскоре после ретикулоцитопении, Hb\nснижается до 39 г/л. Первый признак начала выздоровления от инфекции &ndash;\nвысокий ретикулоцитоз, что при сохранении глубокой анемии иногда\nошибочно трактуется как синдром гипергемолиза. Выздоровление как правило\nсопровождается появлением в периферической крови большого числа\nнормобластов (более 100 на 100 лейкоцитов). Диагноз ТКА подтверждается\nповышенным содержанием IgM к парвовирусу В19 в крови. При выздоровлении\nот парвовирусной В19 инфекции появляется защитный титр IgG, что\nпрепятствует повторному заболеванию этой инфекцией в течение всей жизни\nпациентов. Контролируемых исследований по терапии ТКА не проводилось.\nБольшая часть пациентов выздоравливают самостоятельно [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c4g6bv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 618,
    "sourceText": "_Хотя большинство взрослых приобрели иммунитет к парвовирусу B19,\nработники больницы, которые восприимчивы и имеют контакт с больными ТКА\nподвергаются высокому риску внутрибольничного заражения инфекционной\nэритемой (erythema infectiosum). Перенесенная во втором триместре\nбеременности инфекция может привести к водянке плода и мертворождению,\nпоэтому необходимы изоляционные меры предосторожности для персонала в\nслучае беременности_.",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Хотя большинство взрослых приобрели иммунитет к парвовирусу B19,\nработники больницы, которые восприимчивы и имеют контакт с больными ТКА\nподвергаются высокому риску внутрибольничного заражения инфекционной\nэритемой (erythema infectiosum). Перенесенная во втором триместре\nбеременности инфекция может привести к водянке плода и мертворождению,\nпоэтому необходимы изоляционные меры предосторожности для персонала в\nслучае беременности&lt;/em&gt;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "tab2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 614,
    "sourceText": "|===\n\n|Параметр|Особенность при НС\n\n|Клинические данные|Почти всегда анемия, желтуха и спленомегалия\n\n|Признаки гемолиза|Повышение билирубина, ЛДГ и ретикулоцитоз\n\n|Общий (клинический) анализ крови развернутый, выполненный на\nавтоматическом гематологическом анализаторе|Снижение гемоглобина;\n\nНормальный (реже сниженный) MCV;\n\nПовышение MCHC;\n\nMSCV (средний объем сферичной клетки);\n\nУвеличение % гиперхромных эритроцитов;\n\nПовышение RDW;\n\nУвеличение\nколичества ретикулоцитов.\n\n|Мазок периферической крови|Аномальная морфология эритроцитов, наличие\nсфероцитов\n\n|Эритроцитометрия|Средний диаметр эритроцитов снижен;\n\nИндекс сферичности снижен;\n\nКривая Прайс-Джонса сдвинута влево,\n\n|Осмотическая резистентность эритроцитов|Снижена\n\n|ЭМА-тест|Снижен\n\n|Фильтруемость эритроцитов|Снижена\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;tab2&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 2. Диагностические критерии НС&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Параметр&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Особенность при НС&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Клинические данные&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Почти всегда анемия, желтуха и спленомегалия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Признаки гемолиза&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Повышение билирубина, ЛДГ и ретикулоцитоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Общий (клинический) анализ крови развернутый, выполненный на\nавтоматическом гематологическом анализаторе&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Снижение гемоглобина;&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нормальный (реже сниженный) MCV;&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Повышение MCHC;&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;MSCV (средний объем сферичной клетки);&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Увеличение % гиперхромных эритроцитов;&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Повышение RDW;&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Увеличение\nколичества ретикулоцитов.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Мазок периферической крови&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аномальная морфология эритроцитов, наличие\nсфероцитов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Эритроцитометрия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Средний диаметр эритроцитов снижен;&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Индекс сферичности снижен;&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево,&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Осмотическая резистентность эритроцитов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Снижена&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;ЭМА-тест&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Снижен&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Фильтруемость эритроцитов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Снижена&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Диагностические критерии НС",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_4_Инструментальные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 654,
    "title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ashdag",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 656,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_udf726",
    "parentId": "ulist_ashdag",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 674,
    "sourceText": "Пациентам с НС, зависимым от трансфузий эритроцитсодержащих компонентов\nкрови, при наличии лабораторной картины тканевой перегрузки железом\n(сывороточный ферритин > 1000 нг/мл) *рекомендовано* выполнение\nмагнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2{asterisk} органов брюшной\nполости (печени) и сердца в целях своевременной диагностики вторичного\nгемохроматоза [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l19,19>> - <<l22,22>>].",
    "htmlText": "Пациентам с НС, зависимым от трансфузий эритроцитсодержащих компонентов\nкрови, при наличии лабораторной картины тканевой перегрузки железом\n(сывороточный ферритин &amp;gt; 1000 нг/мл) &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; выполнение\nмагнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* органов брюшной\nполости (печени) и сердца в целях своевременной диагностики вторичного\nгемохроматоза [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l22&quot;&gt;22&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o4p7mp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 682,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_trukin",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 666,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vnbl92",
    "parentId": "ulist_trukin",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 685,
    "sourceText": "Всем пациентам с НС *рекомендовано* выполнение ультразвукового\nисследования органов брюшной полости (комплексное) для оценки размеров\nпечени и селезенки, выявления дополнительных долек селезенки,\nдиагностики желчнокаменной болезни [<<l1,1>>, <<l2,2>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с НС &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; выполнение ультразвукового\nисследования органов брюшной полости (комплексное) для оценки размеров\nпечени и селезенки, выявления дополнительных долек селезенки,\nдиагностики желчнокаменной болезни [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7jq6do",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 691,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_5_Иные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 674,
    "title": "2.5 Иные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_Лечение_включая_медикаментозную_и_немедикаментозную_терапии_диетотерапию_обезболивание_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_лечения",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 676,
    "title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a10ts4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 698,
    "sourceText": "Как и при других хронических заболеваниях, пожизненно требующих\nмедицинских вмешательств, на благополучие пациента влияют не только\nтехнические аспекты, но и способы оказания медицинской помощи.\nОриентация на заботу о пациенте является одним из важнейших факторов, и\nмедицинские организация должны особое внимание уделять минимизации\nотрицательного влияния медицинской помощи на учебу, работу и семейную\nжизнь пациентов, позволяя им вести максимально возможно активный и\nнормальный образ жизни.",
    "htmlText": "Как и при других хронических заболеваниях, пожизненно требующих\nмедицинских вмешательств, на благополучие пациента влияют не только\nтехнические аспекты, но и способы оказания медицинской помощи.\nОриентация на заботу о пациенте является одним из важнейших факторов, и\nмедицинские организация должны особое внимание уделять минимизации\nотрицательного влияния медицинской помощи на учебу, работу и семейную\nжизнь пациентов, позволяя им вести максимально возможно активный и\nнормальный образ жизни.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_1_Консервативное_лечение",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 687,
    "title": "3.1 Консервативное лечение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kk2r6e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 709,
    "sourceText": "Целью консервативного лечения является обеспечение нормального роста и\nразвития ребенка, профилактика и своевременное лечение осложнений\nосновного заболевания во взрослом возрасте [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l5,5>>].",
    "htmlText": "Целью консервативного лечения является обеспечение нормального роста и\nразвития ребенка, профилактика и своевременное лечение осложнений\nосновного заболевания во взрослом возрасте [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_6aq2jg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 693,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m4sq5a",
    "parentId": "ulist_6aq2jg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 713,
    "sourceText": "Всем пациентам с тяжелым и среднетяжелым течением\nНС *рекомендуется* прием #фолиевой кислоты{asterisk}{asterisk} в дозе 2-5 мг/сут для\nпредотвращения мегалобластных и апластических кризов [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l5,5>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с тяжелым и среднетяжелым течением\nНС &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; прием #фолиевой кислоты** в дозе 2-5 мг/сут для\nпредотвращения мегалобластных и апластических кризов [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_861p38",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 718,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t8cunq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 721,
    "sourceText": "*Комментарии:* _у пациентов, не получающих саплементацию #фолиевой\nкислотой{asterisk}{asterisk}, при наличии гемолиза – развитие апластического криза\nобусловлено дефицитом фолатов [<<l1,1>> - <<l5,5>>, <<l7,7>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;у пациентов, не получающих саплементацию #фолиевой\nкислотой**, при наличии гемолиза &ndash; развитие апластического криза\nобусловлено дефицитом фолатов [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_de56ep",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 704,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vfqr5l",
    "parentId": "ulist_de56ep",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 725,
    "sourceText": "Пациентам с НС трансфузии эритроцитсодержащих компонентов\nкрови *рекомендованы* при снижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л\n[<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l5,5>>].",
    "htmlText": "Пациентам с НС трансфузии эритроцитсодержащих компонентов\nкрови &lt;strong&gt;рекомендованы&lt;/strong&gt; при снижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9rprm8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 730,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qh9rr0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 733,
    "sourceText": "*Комментарии:* _при тяжелой форме НС у детей раннего возраста (до 3-х\nлет) могут требоваться ежемесячные заместительные трансфузии\nэритроцитсодержащих компонентов крови, в этом случае должна\nиспользоваться только лейкодеплетированная индивидуально подобранная\nэритроцитная взвесь. Трансфузионная терапия эритроцитной взвесью должна\nсопровождаться адекватной хелаторной терапией [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l5,5>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;при тяжелой форме НС у детей раннего возраста (до 3-х\nлет) могут требоваться ежемесячные заместительные трансфузии\nэритроцитсодержащих компонентов крови, в этом случае должна\nиспользоваться только лейкодеплетированная индивидуально подобранная\nэритроцитная взвесь. Трансфузионная терапия эритроцитной взвесью должна\nсопровождаться адекватной хелаторной терапией [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_0qgdjs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 718,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_68bkpi",
    "parentId": "ulist_0qgdjs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 740,
    "sourceText": "Пациентам с НС в возрасте старше 2-х лет с наличием лабораторной картины\nтканевой перегрузки железом и/или перегрузкой железом органов по данным\nмагнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме\nТ2{asterisk} *рекомендовано* назначение деферазирокса{asterisk}{asterisk} [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l3,3>>, <<l5,5>>, <<l23,23>> - <<l26,26>>].",
    "htmlText": "Пациентам с НС в возрасте старше 2-х лет с наличием лабораторной картины\nтканевой перегрузки железом и/или перегрузкой железом органов по данным\nмагнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме\nТ2* &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; назначение деферазирокса** [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l23&quot;&gt;23&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l26&quot;&gt;26&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fpnugo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 746,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_485t7b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 749,
    "sourceText": "*Комментарии:* _деферазирокс{asterisk}{asterisk} в лекарственной форме таблетка\nдиспергируемая назначается в начальной дозе 20 мг/кг/сут внутрь\nежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается до максимальной дозы 40\nмг/кг/сут или понижается в зависимости от концентрации ферритина\nсыворотки крови. Деферазирокс{asterisk}{asterisk} в лекарственной форме таблетка, покрытая пленочной оболочкой, назначается в начальной дозе 14 мг/кг/сут внутрь\nежедневно, далее с шагом 3,5 мг/кг/сут в зависимости от ферритина\nсыворотки крови доза повышается или понижается; максимальная доза 28\nмг/кг/сут [<<l20,20>> - <<l23,23>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;деферазирокс** в лекарственной форме таблетка\nдиспергируемая назначается в начальной дозе 20 мг/кг/сут внутрь\nежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается до максимальной дозы 40\nмг/кг/сут или понижается в зависимости от концентрации ферритина\nсыворотки крови. Деферазирокс** в лекарственной форме таблетка, покрытая пленочной оболочкой, назначается в начальной дозе 14 мг/кг/сут внутрь\nежедневно, далее с шагом 3,5 мг/кг/сут в зависимости от ферритина\nсыворотки крови доза повышается или понижается; максимальная доза 28\nмг/кг/сут [&lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l23&quot;&gt;23&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_2_Хирургическое_лечение",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 735,
    "title": "3.2 Хирургическое лечение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_8klp9d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 737,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ffqp38",
    "parentId": "ulist_8klp9d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 760,
    "sourceText": "Пациентам с НС *рекомендовано* выполнение спленэктомии c целью\nкупирования гемолиза и повышения продолжительности жизни эритроцитов по\nследующим показаниям [<<l1,1>> - <<l3,3>>, <<l5,5>>, <<l27,27>> - <<l29,29>>, <<l31,31>>]:",
    "htmlText": "Пациентам с НС &lt;strong&gt;рекомендовано&lt;/strong&gt; выполнение спленэктомии c целью\nкупирования гемолиза и повышения продолжительности жизни эритроцитов по\nследующим показаниям [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l27&quot;&gt;27&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l29&quot;&gt;29&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;]:",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_m2hq98",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 754,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_tch102",
    "parentId": "ulist_m2hq98",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 765,
    "sourceText": "Тяжелая форма НС в возрасте не ранее 3 лет;",
    "htmlText": "Тяжелая форма НС в возрасте не ранее 3 лет;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ls9e7m",
    "parentId": "ulist_m2hq98",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 767,
    "sourceText": "Среднетяжелая форма НС в возрасте 6-12 лет;",
    "htmlText": "Среднетяжелая форма НС в возрасте 6-12 лет;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kkps1p",
    "parentId": "ulist_m2hq98",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 769,
    "sourceText": "Легкая форма НС при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном\nвыполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;\nпри высокой билирубинемии, ретикулоцитозе и нормальной концентрации\nгемоглобина в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития\nжелчнокаменной болезни).",
    "htmlText": "Легкая форма НС при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном\nвыполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;\nпри высокой билирубинемии, ретикулоцитозе и нормальной концентрации\nгемоглобина в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития\nжелчнокаменной болезни).",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bjpt1j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 775,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dob6o3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 778,
    "sourceText": "*Комментарии:* _спленэктомия является очень эффективным методом при\nнеобходимости уменьшения гемолиза и увеличения продолжительности жизни\nэритроцитов [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l27,27>>, <<l28,28>>]. Клинические проявления и риск развития\nосложнений (камни в желчном пузыре) значительно уменьшаются при тяжелой\nформе НС и полностью купируются в более легких формах, однако\nувеличивается риск опасного для жизни сепсиса от инкапсулированных\nмикроорганизмов, особенно Streptococcus pneumoniae. Последние данным\nдемонстрируют, что спленэктомия у детей с НС достаточна безопасна (в\nкраткосрочной перспективе без смертельных исходов, отмечены редкие\nосложнения)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;спленэктомия является очень эффективным методом при\nнеобходимости уменьшения гемолиза и увеличения продолжительности жизни\nэритроцитов [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l27&quot;&gt;27&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l28&quot;&gt;28&lt;/a&gt;]. Клинические проявления и риск развития\nосложнений (камни в желчном пузыре) значительно уменьшаются при тяжелой\nформе НС и полностью купируются в более легких формах, однако\nувеличивается риск опасного для жизни сепсиса от инкапсулированных\nмикроорганизмов, особенно Streptococcus pneumoniae. Последние данным\nдемонстрируют, что спленэктомия у детей с НС достаточна безопасна (в\nкраткосрочной перспективе без смертельных исходов, отмечены редкие\nосложнения).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_duh3qm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 789,
    "sourceText": "_Выбор техники выполнения спленэктомии (эндоскопическая или\nлапаротомическая) осуществляет хирург. Предпочтение отдается\nэндоскопическому методу в связи с уменьшением болевого синдрома,\nуменьшением длительности пребывания пациента в стационаре и хорошим\nкосметическим эффектом [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l27,27>> - <<l29,29>>, <<l31,31>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Выбор техники выполнения спленэктомии (эндоскопическая или\nлапаротомическая) осуществляет хирург. Предпочтение отдается\nэндоскопическому методу в связи с уменьшением болевого синдрома,\nуменьшением длительности пребывания пациента в стационаре и хорошим\nкосметическим эффектом [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l27&quot;&gt;27&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l29&quot;&gt;29&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_cnh6l8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 771,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mod546",
    "parentId": "ulist_cnh6l8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 795,
    "sourceText": "*Не рекомендуется* проведение частичной резекции селезенки и\nэндоваскулярной окклюзии селезенки в связи с высоким риском осложнений\n(послеоперационный спленоз в первом случае, тяжелая спаечная болезнь,\nабсцессы и массивные инфаркты селезенки в другом случае) и\nкратковременностью эффекта [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l27,27>>, <<l31,31>>, <<l35,35>>, <<l36,36>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Не рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение частичной резекции селезенки и\nэндоваскулярной окклюзии селезенки в связи с высоким риском осложнений\n(послеоперационный спленоз в первом случае, тяжелая спаечная болезнь,\nабсцессы и массивные инфаркты селезенки в другом случае) и\nкратковременностью эффекта [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l27&quot;&gt;27&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l35&quot;&gt;35&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l36&quot;&gt;36&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_csf30f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 802,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_3_Иное_лечение",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 780,
    "title": "3.3 Иное лечение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_n1dh3t",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 782,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_b8jhgd",
    "parentId": "ulist_n1dh3t",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 807,
    "sourceText": "Взрослым пациентам c НС *рекомендуется* стандартная профилактика\nтромбоза (В01АВ – гепарин и его производные, В01АС – ингибиторы\nагрегации тромбоцитов, кроме гепарина) во время и после спленэктомии\n[<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l27,27>>, <<l28,28>>].  ",
    "htmlText": "Взрослым пациентам c НС &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; стандартная профилактика\nтромбоза (В01АВ &ndash; гепарин и его производные, В01АС &ndash; ингибиторы\nагрегации тромбоцитов, кроме гепарина) во время и после спленэктомии\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l27&quot;&gt;27&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l28&quot;&gt;28&lt;/a&gt;]. &nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tj3co3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 813,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dtlgi7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 816,
    "sourceText": "*Комментарии:* _спленэктомия обычно сопровождается повышением числа\nтромбоцитов в некоторых случаях до 1000х10^9^/л. Данных о наличии риска\nтромбоза у пациентов детского возраста недостаточно для расширения\nпоказаний к профилактике тромбоза при спленэктомии [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l27,27>>, <<l28,28>>].\nИсключение составляют пациенты с сонаследованием тромбофилии._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;спленэктомия обычно сопровождается повышением числа\nтромбоцитов в некоторых случаях до 1000х10&lt;sup&gt;9&lt;/sup&gt;/л. Данных о наличии риска\nтромбоза у пациентов детского возраста недостаточно для расширения\nпоказаний к профилактике тромбоза при спленэктомии [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l27&quot;&gt;27&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l28&quot;&gt;28&lt;/a&gt;].\nИсключение составляют пациенты с сонаследованием тромбофилии.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_7q9ct7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 796,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2cgrcq",
    "parentId": "ulist_7q9ct7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 822,
    "sourceText": "Всем пациентам с НС с наличием желчнокаменной\nболезни *показано* выполнение холецистэктомии [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l7,7>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с НС с наличием желчнокаменной\nболезни &lt;strong&gt;показано&lt;/strong&gt; выполнение холецистэктомии&nbsp;[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_seiucp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 826,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6ptfgb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 829,
    "sourceText": "*Комментарии:* _дисфункция печени и желчевыводящих путей – одно из\nнаиболее частых осложнений НС [<<l1,1>> - <<l5,5>>, <<l7,7>>]. Хронический гемолиз, с его\nускоренным обменом билирубина, приводит к холестазу и высокой\nзаболеваемости желчнокаменной болезнью [<<l1,1>> - <<l5,5>>, <<l7,7>>]. Заметное увеличение\nнеконъюгированной фракции билирубина были зарегистрированы в связи с\nгенетическим дефектом глюкуронилтрансферазной системы (синдром\nЖильбера)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;дисфункция печени и желчевыводящих путей &ndash; одно из\nнаиболее частых осложнений НС [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;]. Хронический гемолиз, с его\nускоренным обменом билирубина, приводит к холестазу и высокой\nзаболеваемости желчнокаменной болезнью [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;]. Заметное увеличение\nнеконъюгированной фракции билирубина были зарегистрированы в связи с\nгенетическим дефектом глюкуронилтрансферазной системы (синдром\nЖильбера).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pe7idv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 837,
    "sourceText": "_Обструкция общего желчного протока часто неполная, поскольку пигментные\nкамни небольшие, но они все же могут вызывать характерные биохимические\nизменения холестаза. Желчный осадок представляет собой вязкий материал,\nкоторый не дает акустической тени на УЗИ и может быть предвестником\nразвития желчного камня._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Обструкция общего желчного протока часто неполная, поскольку пигментные\nкамни небольшие, но они все же могут вызывать характерные биохимические\nизменения холестаза. Желчный осадок представляет собой вязкий материал,\nкоторый не дает акустической тени на УЗИ и может быть предвестником\nразвития желчного камня.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_s6ardi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 843,
    "sourceText": "_Доказано, что удаление селезенки до появления камней в желчном пузыре\nполностью предотвращает их появление в дальнейшем [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l7,7>>]. Значительное\nколичество пациентов с НС развили холелитиаз в первой декаде жизни.\nВысокий риск развития желчнокаменной болезни имеют пациенты с НС и\nсонаследованием синдрома Жильбера [<<l2,2>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Доказано, что удаление селезенки до появления камней в желчном пузыре\nполностью предотвращает их появление в дальнейшем [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;]. Значительное\nколичество пациентов с НС развили холелитиаз в первой декаде жизни.\nВысокий риск развития желчнокаменной болезни имеют пациенты с НС и\nсонаследованием синдрома Жильбера [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_rfo754",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 822,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_e30qqg",
    "parentId": "ulist_rfo754",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 849,
    "sourceText": "Всем взрослым пациентам с НС при развитии трофических язв рекомендуется\nпроведение спленэктомии [<<l1,1>>, <<l2,2>>].",
    "htmlText": "Всем взрослым пациентам с НС при развитии трофических язв рекомендуется\nпроведение спленэктомии [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c176ag",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 853,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_n3mpp3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 856,
    "sourceText": "*Комментарии:* _при развитии трофических язв у взрослых пациентов\nнеобходимо адекватное обезболивание (используются препараты из группы\nM01A – нестероидные противовоспалительные и противоревматические\nпрепараты, N02BE – анилиды, в частности, парацетамол{asterisk}{asterisk}) постоянная\nобработка поверхности язвы антисептиками, физиотерапия для нормализации\nвенозного оттока (в частности, может применяться прерывистая\nпневмокомпрессия нижних конечностей), назначение цинка сульфата внутрь\n200 мг 3 раза в сутки [<<l1,1>>, <<l2,2>>]. Трофические язвы нижних конечностей у\nдетей не встречаются. Развитие трофических язв описано у взрослых\nбольных со среднетяжелой или тяжелой формой НС, у которых не проводилась\nспленэктомия. Трофические язвы как правило двухсторонние, локализованы в\nобласти лодыжек. Они могут быть как безболезненными, так и\nсопровождаться интенсивной болью. Патогенез до конца не ясен, наиболее\nвероятно они являются следствием нарушения микроциркуляции и низкой\nоксигенации тканей. Не исключается роль дефицита цинка в их развитии.\nМестное использование антибактериальных препаратов (крем, гель, мазь и\nт.п.) не желательно, т.к. очень часто к ним вырабатывается устойчивость\nмикроорганизмов раневой поверхности, при необходимости назначается\nсистемная антибактериальная терапия. В качестве эмпирической\nантибактерильной терапии назначают противомикробные препараты системного\nдействия, активные в отношении микроорганизмов Staphylococcus aureus и\nStreptococcus Spp (J01D другие бета-лактамные антибактериальные\nпрепараты, J01CF пенициллины, устойчивые к бета-лактамазам,  J01FF\nЛинкозамиды)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;при развитии трофических язв у взрослых пациентов\nнеобходимо адекватное обезболивание (используются препараты из группы\nM01A &ndash; нестероидные противовоспалительные и противоревматические\nпрепараты, N02BE &ndash; анилиды, в частности, парацетамол**) постоянная\nобработка поверхности язвы антисептиками, физиотерапия для нормализации\nвенозного оттока (в частности, может применяться прерывистая\nпневмокомпрессия нижних конечностей), назначение цинка сульфата внутрь\n200 мг 3 раза в сутки [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;]. Трофические язвы нижних конечностей у\nдетей не встречаются. Развитие трофических язв описано у взрослых\nбольных со среднетяжелой или тяжелой формой НС, у которых не проводилась\nспленэктомия. Трофические язвы как правило двухсторонние, локализованы в\nобласти лодыжек. Они могут быть как безболезненными, так и\nсопровождаться интенсивной болью. Патогенез до конца не ясен, наиболее\nвероятно они являются следствием нарушения микроциркуляции и низкой\nоксигенации тканей. Не исключается роль дефицита цинка в их развитии.\nМестное использование антибактериальных препаратов (крем, гель, мазь и\nт.п.) не желательно, т.к. очень часто к ним вырабатывается устойчивость\nмикроорганизмов раневой поверхности, при необходимости назначается\nсистемная антибактериальная терапия. В качестве эмпирической\nантибактерильной терапии назначают противомикробные препараты системного\nдействия, активные в отношении микроорганизмов Staphylococcus aureus и\nStreptococcus Spp (J01D другие бета-лактамные антибактериальные\nпрепараты, J01CF пенициллины, устойчивые к бета-лактамазам, &nbsp;J01FF\nЛинкозамиды).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_4_Медицинская_реабилитация_и_санаторно_курортное_лечение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_медицинской_реабилитации_в_том_числе_основанных_на_использовании_природных_лечебных_факторов",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 853,
    "title": "4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_iskv6s",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 883,
    "sourceText": "Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с НС не\nразработано. Пациенты с НС вне зависимости от возраста и получаемой\nтерапии могут посещать детские дошкольные, школьные учреждения,\nпребывать в оздоровительных лагерях, заниматься физической культурой и\nспортом (бесконтактные виды спорта (плавание, др.) при значимой\nспленомегалии, в остальных случаях без ограничения).",
    "htmlText": "Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с НС не\nразработано. Пациенты с НС вне зависимости от возраста и получаемой\nтерапии могут посещать детские дошкольные, школьные учреждения,\nпребывать в оздоровительных лагерях, заниматься физической культурой и\nспортом (бесконтактные виды спорта (плавание, др.) при значимой\nспленомегалии, в остальных случаях без ограничения).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_er41c7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 890,
    "sourceText": "Пациенты с НС вне зависимости от возраста могут получать\nсанаторно-курортное лечение в целях повышения качества жизни и\nвосстановления состояния в соответствии с принципами\nсанаторно-курортного лечения имеющихся у пациента осложнений заболевания\nи полученным объемом лечения.",
    "htmlText": "Пациенты с НС вне зависимости от возраста могут получать\nсанаторно-курортное лечение в целях повышения качества жизни и\nвосстановления состояния в соответствии с принципами\nсанаторно-курортного лечения имеющихся у пациента осложнений заболевания\nи полученным объемом лечения.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_5_Профилактика_и_диспансерное_наблюдение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_профилактики",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 868,
    "title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_43bpfs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 870,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fcvc69",
    "parentId": "ulist_43bpfs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 898,
    "sourceText": "Всем пациентам с НС *рекомендуется* динамическое наблюдение, включающее\nпериодические осмотры специалиста (врача-педиатра, врача-терапевта, либо\nпри наличии в медицинском учреждении соответствующей должности –\nврача-гематолога по месту жительства) [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>>].",
    "htmlText": "Всем пациентам с НС &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; динамическое наблюдение, включающее\nпериодические осмотры специалиста (врача-педиатра, врача-терапевта, либо\nпри наличии в медицинском учреждении соответствующей должности &ndash;\nврача-гематолога по месту жительства) [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f27pe8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 904,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4dfnh0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 907,
    "sourceText": "*Комментарии:* _терапия проводится амбулаторно, длительно. Больные и\nчлены их семей должны быть подробно ознакомлены как с сутью заболевания,\nвозможным осложнением проводимой терапии, необходимостью соблюдения\nпитьевого режима, так и обучены правилам индивидуальной гигиены. При\nкаждом посещении врача-гематолога необходимо оценивать общее состояние\nздоровья, физическое развитие ребенка, размер селезенки и толерантность\nк физической нагрузке. Ребенок с НС должен регулярно наблюдаться\nврачом-гематологом: легкая и среднетяжелая формы 1 раз в год; тяжелая\nформа ежемесячно. Целесообразен постоянный контроль осложнений у\nпациентов с НС в целях снижения инвалидизации и повышения качества жизни\nпациентов [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;терапия проводится амбулаторно, длительно. Больные и\nчлены их семей должны быть подробно ознакомлены как с сутью заболевания,\nвозможным осложнением проводимой терапии, необходимостью соблюдения\nпитьевого режима, так и обучены правилам индивидуальной гигиены. При\nкаждом посещении врача-гематолога необходимо оценивать общее состояние\nздоровья, физическое развитие ребенка, размер селезенки и толерантность\nк физической нагрузке. Ребенок с НС должен регулярно наблюдаться\nврачом-гематологом: легкая и среднетяжелая формы 1 раз в год; тяжелая\nформа ежемесячно. Целесообразен постоянный контроль осложнений у\nпациентов с НС в целях снижения инвалидизации и повышения качества жизни\nпациентов [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_t424qj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 890,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_v5d5ak",
    "parentId": "ulist_t424qj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 919,
    "sourceText": "Всем пациентам с НС в возрасте до 18 лет в рамках динамического\nнаблюдения *рекомендуется* выполнение [<<l1,1>> - <<l6,6>>, <<l31,31>>]:",
    "htmlText": "Всем пациентам с НС в возрасте до 18 лет в рамках динамического\nнаблюдения &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; выполнение [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l31&quot;&gt;31&lt;/a&gt;]:",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_3t7i18",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 899,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_58g51r",
    "parentId": "ulist_3t7i18",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 922,
    "sourceText": "общего (клинического) анализа крови развернутого, определение уровня\nретикулоцитов в крови (1 раз в год, по показаниям – чаще);",
    "htmlText": "общего (клинического) анализа крови развернутого, определение уровня\nретикулоцитов в крови (1 раз в год, по показаниям &ndash; чаще);",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_sf1jd7",
    "parentId": "ulist_3t7i18",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 925,
    "sourceText": "ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное);",
    "htmlText": "ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное);",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2e0s0e",
    "parentId": "ulist_3t7i18",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 927,
    "sourceText": "определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови при отсутствии\nтерапии #фолиевой кислотой{asterisk}{asterisk}.",
    "htmlText": "определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови при отсутствии\nтерапии #фолиевой кислотой**.",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_j134ke",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 931,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_bjujbf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 901,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_8ej601",
    "parentId": "ulist_bjujbf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 934,
    "sourceText": "Пациентам с НС в возрасте старше 18 при среднетяжелой или тяжелой форме\nзаболевания, а также пациентам с НС, перенесшим спленэктомию, в рамках\nдинамического наблюдения *рекомендуется* выполнение [<<l1,1>>, <<l2,2>>]:",
    "htmlText": "Пациентам с НС в возрасте старше 18 при среднетяжелой или тяжелой форме\nзаболевания, а также пациентам с НС, перенесшим спленэктомию, в рамках\nдинамического наблюдения &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; выполнение [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;]:",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_vasuj6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 912,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6pks53",
    "parentId": "ulist_vasuj6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 938,
    "sourceText": "ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) с\nцелью диагностики желчнокаменной болезни (1 раз в год);",
    "htmlText": "ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) с\nцелью диагностики желчнокаменной болезни (1 раз в год);",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_s808s6",
    "parentId": "ulist_vasuj6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 941,
    "sourceText": "исследование уровня ферритина крови, исследование насыщения трансферрина\nжелезом (НТЖ) 1 раз в год (у пациентов, зависимых от гемотрансфузий\nэритроцитсодержащих компонентов крови).",
    "htmlText": "исследование уровня ферритина крови, исследование насыщения трансферрина\nжелезом (НТЖ) 1 раз в год (у пациентов, зависимых от гемотрансфузий\nэритроцитсодержащих компонентов крови).",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jkcu2u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 946,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_c2r784",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 913,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_catgr5",
    "parentId": "ulist_c2r784",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 949,
    "sourceText": "Вакцинопрофилактика *рекомендуется* всем пациентам с НС перед плановой\nспленэктомией [<<l2,2>>, <<l30,30>>].",
    "htmlText": "Вакцинопрофилактика &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; всем пациентам с НС перед плановой\nспленэктомией [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l8743k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 953,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_so80v2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 956,
    "sourceText": "*Комментарии:* _перед проведением спленэктомии все пациенты должны быть\nвакцинированы в полном объеме в соответствии с Национальным календарем\nпрививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной\nтип В инфекций. Невакцинированным пациентам с НС проведение\nспленэктомии категорически противопоказано в связи с неоправданно\nвысоким риском жизни угрожающих септических осложнений. Несмотря на\nпроведение вакцинопрофилактики риск развития сепсиса после спленэктомии\nсохраняется пожизненно и тем выше, чем меньше возраст при проведении\nспленэктомии [<<l30,30>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;перед проведением спленэктомии все пациенты должны быть\nвакцинированы в полном объеме в соответствии с Национальным календарем\nпрививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной\nтип В инфекций. Невакцинированным пациентам с НС проведение\nспленэктомии категорически противопоказано в связи с неоправданно\nвысоким риском жизни угрожающих септических осложнений. Несмотря на\nпроведение вакцинопрофилактики риск развития сепсиса после спленэктомии\nсохраняется пожизненно и тем выше, чем меньше возраст при проведении\nспленэктомии [&lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_mr82mi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 929,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g9ehbk",
    "parentId": "ulist_mr82mi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 966,
    "sourceText": "Антибиотикопрофилактика *рекомендуется* всем детям, перенесшим\nспленэктомию в возрасте до 6 лет, в некоторых случаях оправдано при\nспленэктомии в более старшем возрасте и у взрослых. В рамках\nантиботикопрофилактики применяются противомикробные препараты системного\nдействия из группы J01C (Бета-лактамные антибактериальные препараты,\nпенициллины) или J01FA (Макролиды) [<<l2,2>>, <<l30,30>>].",
    "htmlText": "Антибиотикопрофилактика &lt;strong&gt;рекомендуется&lt;/strong&gt; всем детям, перенесшим\nспленэктомию в возрасте до 6 лет, в некоторых случаях оправдано при\nспленэктомии в более старшем возрасте и у взрослых. В рамках\nантиботикопрофилактики применяются противомикробные препараты системного\nдействия из группы J01C (Бета-лактамные антибактериальные препараты,\nпенициллины) или J01FA (Макролиды) [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bjuqd1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 974,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5fq89r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 939,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_j1qb4i",
    "parentId": "ulist_5fq89r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 977,
    "sourceText": "*Рекомендуется* вакцинировать пациентов с тяжелой формой НС против\nгепатита В уже в раннем возрасте (до начала заместительной\nтрансфузионной терапии) в связи с высоким риском инфицирования вирусом\nгепатита В [<<l2,2>>, <<l30,30>>, <<l37,37>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;вакцинировать пациентов с тяжелой формой НС против\nгепатита В уже в раннем возрасте (до начала заместительной\nтрансфузионной терапии) в связи с высоким риском инфицирования вирусом\nгепатита В [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_upni55",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 983,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_304684",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 986,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Острый вирусный гепатит у больных с НС имеет те же самые\nклинические проявления, что и в общей популяции.  Частота вирусного\nгепатита В у больных с НС существенно выше, чем в общей популяции\nвследствие гемотрансфузионной терапии. Лечение проводится так же, как\nи в общей популяции [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l7,7>>]._ ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;Острый вирусный гепатит у больных с НС имеет те же самые\nклинические проявления, что и в общей популяции.&nbsp; Частота вирусного\nгепатита В у больных с НС существенно выше, чем в общей популяции\nвследствие гемотрансфузионной терапии. Лечение проводится так же, как\nи в общей популяции [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_d7o78d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 953,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_e6bfn1",
    "parentId": "ulist_d7o78d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 992,
    "sourceText": "Вакцинация в полном объеме в соответствии с Национальным календарем\nпрививок *рекомендована* всем пациентам с НС и проводится при стабильном\nобщем состоянии [<<l2,2>>, <<l30,30>>].",
    "htmlText": "Вакцинация в полном объеме в соответствии с Национальным календарем\nпрививок &lt;strong&gt;рекомендована&lt;/strong&gt; всем пациентам с НС и проводится при стабильном\nобщем состоянии [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bhn7s3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 997,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_viebtu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1000,
    "sourceText": "*Комментарии:* _вакцинацию против пневмококковой, менингококковой и\nгемофильной инфекции рекомендовано проводить минимум за 2 недели до или\n2 недели после спленэктомии. У детей до 2-х лет используется\nконъюгированная пневмококковая вакцина 13 (PCV13) с последующей\nревакцинацией полисахаридной пневмококковой вакциной 23 (PPV23), у детей\nстарше 2-х лет  рекомендована вакцинация PPV23 с последующей\nревакцинацией каждые 3 года ( схема вакцинации для групп риска) до 10\nлет, старше 10 лет и взрослых ревакцинация каждые 5 лет._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;вакцинацию против пневмококковой, менингококковой и\nгемофильной инфекции рекомендовано проводить минимум за 2 недели до или\n2 недели после спленэктомии. У детей до 2-х лет используется\nконъюгированная пневмококковая вакцина 13 (PCV13) с последующей\nревакцинацией полисахаридной пневмококковой вакциной 23 (PPV23), у детей\nстарше 2-х лет &nbsp;рекомендована вакцинация PPV23 с последующей\nревакцинацией каждые 3 года ( схема вакцинации для групп риска) до 10\nлет, старше 10 лет и взрослых ревакцинация каждые 5 лет.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tbc37b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1009,
    "sourceText": "_Конъюгированная менингококковая вакцина проводится детям с 9 мес. и\nвзрослым. У детей в возрасте от 9 до 23 мес. курс вакцинации\nконъюгированной менингококковой вакциной состоит из 2-х инъекций по\nодной дозе вакцины с интервалом не менее 3 мес. Старше 2-х лет\nвакцинация проводится однократно._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Конъюгированная менингококковая вакцина проводится детям с 9 мес. и\nвзрослым. У детей в возрасте от 9 до 23 мес. курс вакцинации\nконъюгированной менингококковой вакциной состоит из 2-х инъекций по\nодной дозе вакцины с интервалом не менее 3 мес. Старше 2-х лет\nвакцинация проводится однократно.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_01fuo9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1015,
    "sourceText": "_Вакцинация против гемофильной инфекции проводится однократно._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Вакцинация против гемофильной инфекции проводится однократно.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_Организация_оказания_медицинской_помощи",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 977,
    "title": "6. Организация оказания медицинской помощи",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l3a7sn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1019,
    "sourceText": "*Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_ganio3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 981,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vpb63o",
    "parentId": "olist_ganio3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1021,
    "sourceText": "развитие симптомов декомпенсации НС;",
    "htmlText": "развитие симптомов декомпенсации НС;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_qro1hv",
    "parentId": "olist_ganio3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1023,
    "sourceText": "необходимость оказания экстренной помощи при острой хирургической\nпатологии.",
    "htmlText": "необходимость оказания экстренной помощи при острой хирургической\nпатологии.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1p3ucb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1026,
    "sourceText": "*Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_d9kf2m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 988,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_70gfd9",
    "parentId": "olist_d9kf2m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1028,
    "sourceText": "диспансерное обследование, в том числе при первичной постановке\nдиагноза НС тяжелой или среднетяжелой формы;",
    "htmlText": "диспансерное обследование, в том числе при первичной постановке\nдиагноза НС тяжелой или среднетяжелой формы;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2ulpei",
    "parentId": "olist_d9kf2m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1031,
    "sourceText": "госпитализация пациента с НС для выполнения плановой спленэктомии,\nхолецистэктомии;",
    "htmlText": "госпитализация пациента с НС для выполнения плановой спленэктомии,\nхолецистэктомии;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_7koi3d",
    "parentId": "olist_d9kf2m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1034,
    "sourceText": "проведение заместительной гемотрансфузионной терапии.",
    "htmlText": "проведение заместительной гемотрансфузионной терапии.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ke3ngh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1036,
    "sourceText": "*Показания к выписке пациента из медицинской организации:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Показания к выписке пациента из медицинской организации:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_gg90da",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 998,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_412est",
    "parentId": "olist_gg90da",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1038,
    "sourceText": "регресс симптомов декомпенсации анемии, улучшение состояния\nбольного, окончание обследования.",
    "htmlText": "регресс симптомов декомпенсации анемии, улучшение состояния\nбольного, окончание обследования.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_7_Дополнительная_информация_в_том_числе_факторы_влияющие_на_исход_заболевания_или_состояния",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1002,
    "title": "7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_afen67",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1044,
    "sourceText": "В целом прогноз для жизни при НС достаточно благоприятный. Выполнение\nданных клинических рекомендаций позволяет сохранить полноценную\nработоспособность пациента. Продолжительность жизни ограничена в первую\nочередь развитием осложнений от проводимой терапии.",
    "htmlText": "В целом прогноз для жизни при НС достаточно благоприятный. Выполнение\nданных клинических рекомендаций позволяет сохранить полноценную\nработоспособность пациента. Продолжительность жизни ограничена в первую\nочередь развитием осложнений от проводимой терапии.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1a35kq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1049,
    "sourceText": "Организация диетического лечебного питания пациентов с наследственным\nсфероцитозом при стационарном лечении в медицинских организациях\nпроводится в соответствии с приказами Министерства здравоохранения\nРоссийской Федерации от 5 августа 2003 г. № 330 «О мерах по\nсовершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических\nучреждениях Российской Федерации», от 21 июня 2013 г. № 395н «Об\nутверждении норм лечебного питания» и от 23 сентября 2020 г. № 1008н «Об\nутверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием»\n(<<appA3.2,Приложение А3.2>>).",
    "htmlText": "Организация диетического лечебного питания пациентов с наследственным\nсфероцитозом при стационарном лечении в медицинских организациях\nпроводится в соответствии с приказами Министерства здравоохранения\nРоссийской Федерации от 5 августа 2003 г. № 330 &laquo;О мерах по\nсовершенствованию лечебного питания в лечебно-профилактических\nучреждениях Российской Федерации&raquo;, от 21 июня 2013 г. № 395н &laquo;Об\nутверждении норм лечебного питания&raquo; и от 23 сентября 2020 г. № 1008н &laquo;Об\nутверждении порядка обеспечения пациентов лечебным питанием&raquo;\n(&lt;a href=&quot;#appA3.2&quot;&gt;Приложение А3.2&lt;/a&gt;).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nj5cc0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1059,
    "sourceText": "После подтверждения диагноза, выбора лечебной тактики, пациент\nпередается под динамическое наблюдение врача-гематолога по месту\nжительства. Также необходимо рассмотреть возможность консультации\nпациента в одном из Федеральных центров, оказывающих специализированную\nпомощь пациентам с НС:",
    "htmlText": "После подтверждения диагноза, выбора лечебной тактики, пациент\nпередается под динамическое наблюдение врача-гематолога по месту\nжительства. Также необходимо рассмотреть возможность консультации\nпациента в одном из Федеральных центров, оказывающих специализированную\nпомощь пациентам с НС:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_aeacce",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1026,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_aegdao",
    "parentId": "olist_aeacce",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1066,
    "sourceText": "ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской\nгематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава\nРоссии, г. Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70;",
    "htmlText": "ФГБУ &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр детской\nгематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева&raquo; Минздрава\nРоссии, г. Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_oa7ibc",
    "parentId": "olist_aeacce",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1070,
    "sourceText": "ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии»\nМинздрава России, г. Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4а, тел.: +7\n(495) 612-45-51.",
    "htmlText": "ФГБУ &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр гематологии&raquo;\nМинздрава России, г. Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4а, тел.: +7\n(495) 612-45-51.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2illa7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1075,
    "sourceText": "Пациенты и члены их семей должны быть подробно ознакомлены как с сутью\nзаболевания, возможным осложнениям проводимой терапии, так и обучены\nправилам индивидуальной гигиены.",
    "htmlText": "Пациенты и члены их семей должны быть подробно ознакомлены как с сутью\nзаболевания, возможным осложнениям проводимой терапии, так и обучены\nправилам индивидуальной гигиены.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t0t5hd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1079,
    "sourceText": "_Показания для госпитализации в медицинскую организацию:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Показания для госпитализации в медицинскую организацию:&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_88q94l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1039,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hacg29",
    "parentId": "olist_88q94l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1081,
    "sourceText": "Плановая госпитализация в дневной или круглосуточный стационар\nдля планового переливания лейкодеплетированной (лейкоредуцированной)\nэритроцитной взвеси по индивидуальному подбору.",
    "htmlText": "Плановая госпитализация в дневной или круглосуточный стационар\nдля планового переливания лейкодеплетированной (лейкоредуцированной)\nэритроцитной взвеси по индивидуальному подбору.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kb3223",
    "parentId": "olist_88q94l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1085,
    "sourceText": "Плановая госпитализация в круглосуточный стационар для проведения\nспленэктомии.",
    "htmlText": "Плановая госпитализация в круглосуточный стационар для проведения\nспленэктомии.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ht3m2a",
    "parentId": "olist_88q94l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1088,
    "sourceText": "Плановая госпитализация в дневной стационар для проведения\nобследования по перегрузке железом при невозможности проведения\nобследования в амбулаторных условиях (например, проведение МРТ в режиме\nТ2* под общей анестезией).",
    "htmlText": "Плановая госпитализация в дневной стационар для проведения\nобследования по перегрузке железом при невозможности проведения\nобследования в амбулаторных условиях (например, проведение МРТ в режиме\nТ2* под общей анестезией).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_712u45",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1093,
    "sourceText": "Несмотря на то, что большая часть терапии НС проводится в плановом\nпорядке, существуют состояния, требующие экстренной госпитализации.",
    "htmlText": "Несмотря на то, что большая часть терапии НС проводится в плановом\nпорядке, существуют состояния, требующие экстренной госпитализации.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1jlmbl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1096,
    "sourceText": "_Показания к экстренной госпитализация в круглосуточный стационар:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Показания к экстренной госпитализация в круглосуточный стационар:&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_85q64f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1056,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1672rf",
    "parentId": "olist_85q64f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1098,
    "sourceText": "Сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма.",
    "htmlText": "Сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_n4qug5",
    "parentId": "olist_85q64f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1100,
    "sourceText": "Сепсис – в том числе после спленэктомии.",
    "htmlText": "Сепсис &ndash; в том числе после спленэктомии.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kj57fc",
    "parentId": "olist_85q64f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1102,
    "sourceText": "Венозная тромбоэмболия.",
    "htmlText": "Венозная тромбоэмболия.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_toh95n",
    "parentId": "olist_85q64f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1104,
    "sourceText": "Желчнокаменная болезнь.",
    "htmlText": "Желчнокаменная болезнь.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_uvjrag",
    "parentId": "olist_85q64f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1106,
    "sourceText": "Развитие острой печеночной недостаточности, ассоциированной с\nциррозом, вирусным гепатитом.",
    "htmlText": "Развитие острой печеночной недостаточности, ассоциированной с\nциррозом, вирусным гепатитом.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qns170",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1109,
    "sourceText": "_Показания к выписке пациента из медицинской организации:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Показания к выписке пациента из медицинской организации:&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_4mm57i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1069,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_52l622",
    "parentId": "olist_4mm57i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1111,
    "sourceText": "стабилизация состояния;",
    "htmlText": "стабилизация состояния;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1j900i",
    "parentId": "olist_4mm57i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1113,
    "sourceText": "улучшение общего самочувствия;",
    "htmlText": "улучшение общего самочувствия;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_7p7u1k",
    "parentId": "olist_4mm57i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1115,
    "sourceText": "повышение концентрации общего гемоглобина в крови до 115-125 г/л.",
    "htmlText": "повышение концентрации общего гемоглобина в крови до 115-125 г/л.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sb1ppo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1117,
    "sourceText": "*Национальный регистр данных по наследственным гемолитическим анемиям.* ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Национальный регистр данных по наследственным гемолитическим анемиям.&lt;/strong&gt;&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6g7u3p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1119,
    "sourceText": "При подобных заболеваниях сбор систематических записей обо всех\nпациентах имеет основополагающее значение для планирования, направления\nв лечебное учреждение, предоставления услуг и осуществления контроля.\nНациональный регистр данных по наследственным гемолитическим анемиям\nпредставляет собой официальную платформу для сбора всех необходимых\nданных. Он постоянно обновляется и совершенствуется, что максимально\nповышает его ценность для предоставления и аудита качества медицинских\nуслуг. Каждому пациенту с НС необходимо рассказать о Национальном\nрегистре данных по наследственным гемолитическим анемиям и попросить у\nнего согласие на включение в этот регистр его данных, в том числе данных\nо нежелательных явлениях и результатах регулярных обследований.\nСвоевременный ввод данных пациентов, давших на это свое согласие,\nспособствует выполнению многих требований к управлению и аудиту.",
    "htmlText": "При подобных заболеваниях сбор систематических записей обо всех\nпациентах имеет основополагающее значение для планирования, направления\nв лечебное учреждение, предоставления услуг и осуществления контроля.\nНациональный регистр данных по наследственным гемолитическим анемиям\nпредставляет собой официальную платформу для сбора всех необходимых\nданных. Он постоянно обновляется и совершенствуется, что максимально\nповышает его ценность для предоставления и аудита качества медицинских\nуслуг. Каждому пациенту с НС необходимо рассказать о Национальном\nрегистре данных по наследственным гемолитическим анемиям и попросить у\nнего согласие на включение в этот регистр его данных, в том числе данных\nо нежелательных явлениях и результатах регулярных обследований.\nСвоевременный ввод данных пациентов, давших на это свое согласие,\nспособствует выполнению многих требований к управлению и аудиту.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Критерии_оценки_качества_медицинской_помощи",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1091,
    "title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_bd1lp8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1094,
    "sourceText": "|===\n\n|№|Критерии качества|Оценка выполнения\n\n|1|Выполнен сбор жалоб и анамнеза|Да/нет\n\n|2|Выполнен физикальный осмотр пациента|Да/нет\n\n|3|Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый, определение\nуровня ретикулоцитов в крови|Да/нет\n\n|4|Выполнен просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии\nэритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (микроскопия мазка крови)|Да/нет\n\n|5|Выполнено исследование анализа крови\nбиохимического общетерапевтического (исследование уровня общего\nбилирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного\nбилирубина в крови,  определение активности лактатдегидрогеназы в крови,\nопределение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение\nактивности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности\nщелочной фосфатазы в крови)|Да/нет\n\n|6|Выполнено исследование параметров метаболизма железа (исследование\nуровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки\nкрови, исследование железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС),\nисследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения\nтрансферрина железом (НТЖ)) пациентам, зависимым от трансфузий\nэритроцитсодержащих компонентов крови|Да/нет\n\n|7|Выполнено исследование осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ)\nдо и после инкубации при диагностике|Да/нет\n\n|8|Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости\n(комплексное)|Да/нет\n\n|9|Выполнена трансфузия эритроцитсодержащих компонентов крови при\nснижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л|Да/нет\n\n|10|Выполнена спленэктомия по следующим показаниям:\n\n* Тяжелая форма НС в возрасте не ранее 3 лет;\n* Среднетяжелая форма НС в возрасте 6-12 лет;\n* Легкая форма НС при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном\nвыполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;\nпри высокой билирубинемии, ретикулоцитозе и нормальной концентрации\nгемоглобина в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития\nжелчнокаменной болезни).\n|Да/нет\n\n|11|Выполнено лечение деферазироксом{asterisk}{asterisk} пациентам с наличием\nлабораторной картины тканевой перегрузки железом и/или перегрузкой\nжелезом органов по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме\nТ2*|Да/нет\n\n|12|Выполнено лечение #фолиевой кислотой{asterisk}{asterisk} пациентам с тяжелым и\nсреднетяжелым течением НС|Да/нет\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 70%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;№&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Критерии качества&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Оценка выполнения&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен сбор жалоб и анамнеза&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен физикальный осмотр пациента&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый, определение\nуровня ретикулоцитов в крови&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии\nэритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов (микроскопия мазка крови)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено исследование анализа крови\nбиохимического общетерапевтического (исследование уровня общего\nбилирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного\nбилирубина в крови,&nbsp; определение активности лактатдегидрогеназы в крови,\nопределение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение\nактивности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности\nщелочной фосфатазы в крови)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;6&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено исследование параметров метаболизма железа (исследование\nуровня ферритина в крови, исследование уровня трансферрина сыворотки\nкрови, исследование железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС),\nисследование уровня железа сыворотки крови и исследование насыщения\nтрансферрина железом (НТЖ)) пациентам, зависимым от трансфузий\nэритроцитсодержащих компонентов крови&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;7&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено исследование осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ)\nдо и после инкубации при диагностике&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;8&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости\n(комплексное)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;9&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнена трансфузия эритроцитсодержащих компонентов крови при\nснижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;10&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;Выполнена спленэктомия по следующим показаниям:&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;ulist&quot;&gt;\n&lt;ul&gt;\n&lt;li&gt;\n&lt;p&gt;Тяжелая форма НС в возрасте не ранее 3 лет;&lt;/p&gt;\n&lt;/li&gt;\n&lt;li&gt;\n&lt;p&gt;Среднетяжелая форма НС в возрасте 6-12 лет;&lt;/p&gt;\n&lt;/li&gt;\n&lt;li&gt;\n&lt;p&gt;Легкая форма НС при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном\nвыполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;\nпри высокой билирубинемии, ретикулоцитозе и нормальной концентрации\nгемоглобина в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития\nжелчнокаменной болезни).&lt;/p&gt;\n&lt;/li&gt;\n&lt;/ul&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;11&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено лечение деферазироксом** пациентам с наличием\nлабораторной картины тканевой перегрузки железом и/или перегрузкой\nжелезом органов по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме\nТ2*&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;12&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено лечение #фолиевой кислотой** пациентам с тяжелым и\nсреднетяжелым течением НС&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Список_литературы",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1152,
    "title": "Список литературы",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1155,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l1",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l1]]Bolton-Maggs PHB, Stevens RF, Dodd NJ, Lamont G, Tittensor P, King M-J\non behalf of the General Haematology Task Force of the British Committee\nfor Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and\nmanagement of hereditary spherocytosis. Br J Haematol, 2004; 126: 455-74.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l1&quot;&gt;&lt;/a&gt;Bolton-Maggs PHB, Stevens RF, Dodd NJ, Lamont G, Tittensor P, King M-J\non behalf of the General Haematology Task Force of the British Committee\nfor Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and\nmanagement of hereditary spherocytosis. Br J Haematol, 2004; 126: 455-74.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l2",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l2]]Bolton-Maggs PHB, Langer JC, Iolascon A, Tittensor P, King M-J.\nGuidelines for the diagnosis and management of hereditary sperocytosis – 2011 update. Br J Haematol, 2011: 156: 37-49.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l2&quot;&gt;&lt;/a&gt;Bolton-Maggs PHB, Langer JC, Iolascon A, Tittensor P, King M-J.\nGuidelines for the diagnosis and management of hereditary sperocytosis &ndash; 2011 update. Br J Haematol, 2011: 156: 37-49.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l3",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l3]]Barcellini W, Bianchi P, Fermo E, Imperiali FG, Marcello AP, Vercellati C, Zaninoni A, Zanella A. Hereditary red cell membrane defects:\ndiagnostic and clinical aspects. Blood Transfus, 2011; 9(3): 274-7.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l3&quot;&gt;&lt;/a&gt;Barcellini W, Bianchi P, Fermo E, Imperiali FG, Marcello AP, Vercellati C, Zaninoni A, Zanella A. Hereditary red cell membrane defects:\ndiagnostic and clinical aspects. Blood Transfus, 2011; 9(3): 274-7.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l4",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l4]]King M-J, Zanella A. Hereditary red cell membrane disorders and\nlaboratory diagnostic testing. Inter J Lab Hematol, 2013; 35(3):  237-43.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l4&quot;&gt;&lt;/a&gt;King M-J, Zanella A. Hereditary red cell membrane disorders and\nlaboratory diagnostic testing. Inter J Lab Hematol, 2013; 35(3):&nbsp; 237-43.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l5",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l5]]Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N. Hereditary spherocytosis. Lancet. 2008; 372:1411–26.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l5&quot;&gt;&lt;/a&gt;Perrotta S, Gallagher PG, Mohandas N. Hereditary spherocytosis. Lancet. 2008; 372:1411&ndash;26.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l6",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l6]]Mohandas N, Gallagher PG. Red cell membrane: past, present and future.\nBlood, 2008;112:3939–48.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l6&quot;&gt;&lt;/a&gt;Mohandas N, Gallagher PG. Red cell membrane: past, present and future.\nBlood, 2008;112:3939&ndash;48.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l7",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l7]]Mariani M, Barcellini W, Vercellati C, et al. Clinical and hematologic\nfeatures of 300 patients affected by hereditary spherocytosis grouped\naccording to the type of the membrane protein defect. Haematologica. 2008;93:1310–1317.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l7&quot;&gt;&lt;/a&gt;Mariani M, Barcellini W, Vercellati C, et al. Clinical and hematologic\nfeatures of 300 patients affected by hereditary spherocytosis grouped\naccording to the type of the membrane protein defect. Haematologica. 2008;93:1310&ndash;1317.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l8",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l8]]King MJ, Behrens J, Rogers C, et al. Rapid flow cytometric test for the\ndiagnosis of membrane cytoskeleton-associated haemolytic anaemia. Br J\nHaematol. 2000;111:924–933.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l8&quot;&gt;&lt;/a&gt;King MJ, Behrens J, Rogers C, et al. Rapid flow cytometric test for the\ndiagnosis of membrane cytoskeleton-associated haemolytic anaemia. Br J\nHaematol. 2000;111:924&ndash;933.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l9",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l9]]King MJ, Smythe JS, Mushens R. Eosin-5-maleimide binding to band 3 and\nRh-related proteins forms the basis of a screening test for hereditary\nspherocytosis. Br J Haematol. 2004;124: 106–113.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l9&quot;&gt;&lt;/a&gt;King MJ, Smythe JS, Mushens R. Eosin-5-maleimide binding to band 3 and\nRh-related proteins forms the basis of a screening test for hereditary\nspherocytosis. Br J Haematol. 2004;124: 106&ndash;113.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l10",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l10]]Kedar PS, Colah RB, Kulkarni S, et al. Experience with\neosin-5′-maleimide as a diagnostic tool for red cell membrane\ncytoskeleton disorders. Clin Lab Haematol. 2003;25:373–376.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l10&quot;&gt;&lt;/a&gt;Kedar PS, Colah RB, Kulkarni S, et al. Experience with\neosin-5&prime;-maleimide as a diagnostic tool for red cell membrane\ncytoskeleton disorders. Clin Lab Haematol. 2003;25:373&ndash;376.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l11",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l11]]Stoya G, Gruhn B, Vogelsang H, et al. Flow cytometry as a diagnostic\ntool for hereditary spherocytosis. Acta Haematol. 2006;116:186–191.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l11&quot;&gt;&lt;/a&gt;Stoya G, Gruhn B, Vogelsang H, et al. Flow cytometry as a diagnostic\ntool for hereditary spherocytosis. Acta Haematol. 2006;116:186&ndash;191.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l12",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l12]]Girodon F, Garçon L, Bergoin E, et al. Usefulness of the\neosin-5′-maleimide cytometric method as a first-line screening test for\nthe diagnosis of hereditary spherocytosis: comparison with ektacytometry\nand protein electrophoresis. Br J Haematol. 2008;140:468–470.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l12&quot;&gt;&lt;/a&gt;Girodon F, Gar&ccedil;on L, Bergoin E, et al. Usefulness of the\neosin-5&prime;-maleimide cytometric method as a first-line screening test for\nthe diagnosis of hereditary spherocytosis: comparison with ektacytometry\nand protein electrophoresis. Br J Haematol. 2008;140:468&ndash;470.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l13",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l13]]Bianchi P, Fermo E, Vercellati C, et al. Comparison of the\neosin-5-maleimide flow cytometric method with osmotic fragility tests\nused in diagnosis of hereditary spherocytosis. Haematologica. 2009; 94\n(suppl 4):132.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l13&quot;&gt;&lt;/a&gt;Bianchi P, Fermo E, Vercellati C, et al. Comparison of the\neosin-5-maleimide flow cytometric method with osmotic fragility tests\nused in diagnosis of hereditary spherocytosis. Haematologica. 2009; 94\n(suppl 4):132.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l14",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l14]]Кузьминова Ж.А., Плясунова С.А., Жогов В.В., Сметанина Н.С.\nЦитометрический метод связывания эозин-5-малеимида в диагностике\nнаследственного сфероцитоза. Клиническая лабораторная диагностика, 2016; 61(3): 168-72.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l14&quot;&gt;&lt;/a&gt;Кузьминова Ж.А., Плясунова С.А., Жогов В.В., Сметанина Н.С.\nЦитометрический метод связывания эозин-5-малеимида в диагностике\nнаследственного сфероцитоза. Клиническая лабораторная диагностика, 2016; 61(3): 168-72.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l15",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l15]]Mullier F, Lainey E, Fenneteau O, Da Costa L, Schillinger F, Bailly N, \nCornet Y, Chatelain C, Dogne J-M, Chatelain B. Additional\nerythrocytic and reticulocytic parameters helpful for diagnosis of\nhereditary spherocytosis: results of a multicenter study. Ann Hematol, 2011; 90(7):759-768.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l15&quot;&gt;&lt;/a&gt;Mullier F, Lainey E, Fenneteau O, Da&nbsp;Costa L, Schillinger F, Bailly N,&nbsp;\nCornet Y, Chatelain C, Dogne J-M, Chatelain B. Additional\nerythrocytic and reticulocytic parameters helpful for diagnosis of\nhereditary spherocytosis: results of a multicenter study. Ann Hematol, 2011; 90(7):759-768.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l16",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l16]]Bruce LJ, Guizouarn H, Burton NM, et al. The monovalent cation leak in\noverhydrated stomatocytic red blood cells results from amino acid\nsubstitutions in the Rh-associated glycoprotein. Blood. 2009;\n113:1350–1357.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l16&quot;&gt;&lt;/a&gt;Bruce LJ, Guizouarn H, Burton NM, et al. The monovalent cation leak in\noverhydrated stomatocytic red blood cells results from amino acid\nsubstitutions in the Rh-associated glycoprotein. Blood. 2009;\n113:1350&ndash;1357.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l17",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l17]]Прудинник Д.С., Колева Л., Бовт Е.А., Кушнир Н.С., Суворова А.С., Долгих\nИ.А., Шахиджанов С.С., Витвицкий В.М., Атауллаханов Ф.И., Синауридзе\nЕ.И., Плясунова С.А.,^ ^Сметанина Н.С. Метод фильтруемости эритроцитов в\nдиагностике наследственного сфероцитоза. Вопросы гематологии, онкологии\nи иммунопатологии в педиатрии, 2024; 23(2): 145-151.\nhttp://dx.doi.org/10.24287/1726-1708-2024-23-2-145-151.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l17&quot;&gt;&lt;/a&gt;Прудинник Д.С., Колева Л., Бовт Е.А., Кушнир Н.С., Суворова А.С., Долгих\nИ.А., Шахиджанов С.С., Витвицкий В.М., Атауллаханов Ф.И., Синауридзе\nЕ.И., Плясунова С.А.,&lt;sup&gt;&nbsp;&lt;/sup&gt;Сметанина Н.С. Метод фильтруемости эритроцитов в\nдиагностике наследственного сфероцитоза. Вопросы гематологии, онкологии\nи иммунопатологии в педиатрии, 2024; 23(2): 145-151.\n&lt;a href=&quot;http://dx.doi.org/10.24287/1726-1708-2024-23-2-145-151&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;http://dx.doi.org/10.24287/1726-1708-2024-23-2-145-151&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l18",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l18]]Noémi B. A. Roy, Lydie Da Costa, Roberta Russo, Paola Bianchi, Maria del\nMar Mañú-Pereira, Elisa Fermo, Immacolata Andolfo4, Barnaby Clark,\nMelanie Proven, Mayka Sanchez1, Richard van Wijk, Bert van der Zwaag,\nMark Layton, David Rees, Achille Iolascon, on behalf of the British\nSociety for Haematology and the European Hematology Association. The Use\nof Next-generation Sequencing in the Diagnosis of Rare Inherited\nAnaemias: A Joint BSH/EHA Good Practice Paper. HemaSphere, 2022;\n6:6(e739). http://dx.doi.org/10.1097/HS9.0000000000000739.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l18&quot;&gt;&lt;/a&gt;Noémi B. A. Roy, Lydie Da Costa, Roberta Russo, Paola Bianchi, Maria del\nMar Mañú-Pereira, Elisa Fermo, Immacolata Andolfo4, Barnaby Clark,\nMelanie Proven, Mayka Sanchez1, Richard van Wijk, Bert van der Zwaag,\nMark Layton, David Rees, Achille Iolascon, on behalf of the British\nSociety for Haematology and the European Hematology Association. The Use\nof Next-generation Sequencing in the Diagnosis of Rare Inherited\nAnaemias: A Joint BSH/EHA Good Practice Paper. HemaSphere, 2022;\n6:6(e739). &lt;a href=&quot;http://dx.doi.org/10.1097/HS9.0000000000000739&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;http://dx.doi.org/10.1097/HS9.0000000000000739&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l19",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l19]]St Pierre TG, Clark PR, Chua-Anusorn W, Fleming AJ, Jeffrey GP, Olynyk\nJK, Pootrakul P, Robins E, Lindeman R. Noninvasive measurement and\nimaging of liver iron concentration using proton magnetic resonance.\nBlood. 2005; 105 (2):855–61.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l19&quot;&gt;&lt;/a&gt;St Pierre TG, Clark PR, Chua-Anusorn W, Fleming AJ, Jeffrey GP, Olynyk\nJK, Pootrakul P, Robins E, Lindeman R. Noninvasive measurement and\nimaging of liver iron concentration using proton magnetic resonance.\nBlood. 2005; 105 (2):855&ndash;61.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l20",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l20]]Juliano JL, Siqueira MHA, Nobrega de Oliveira KT,Avila LF, Gottlieb I,\nLopes MU, Fernandes AM, Strecker R, Greiser A. Use of an accelerated\nprotocol for rapid analysis of iron overload in the heart and liver: the\nAll Iron Detected (AID) multicenter study. Journal of Cardiovascular\nMagnetic Resonance (JCMR). 2015; 17 (Suppl. 1): 062\nhttp://www.jcmronline.com/content/pdf/1532-429X-17-S1-O62.pdf.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l20&quot;&gt;&lt;/a&gt;Juliano JL, Siqueira MHA, Nobrega de Oliveira KT,Avila LF, Gottlieb I,\nLopes MU, Fernandes AM, Strecker R, Greiser A. Use of an accelerated\nprotocol for rapid analysis of iron overload in the heart and liver: the\nAll Iron Detected (AID) multicenter study. Journal of Cardiovascular\nMagnetic Resonance (JCMR). 2015; 17 (Suppl. 1): 062\n&lt;a href=&quot;http://www.jcmronline.com/content/pdf/1532-429X-17-S1-O62.pdf&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;http://www.jcmronline.com/content/pdf/1532-429X-17-S1-O62.pdf&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l21",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l21]]Wood JC. Impact of iron assessment by MRI. In: Hematology 2011. American\nsociety of hematology Education book, 2011:443–50",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l21&quot;&gt;&lt;/a&gt;Wood JC. Impact of iron assessment by MRI. In: Hematology 2011. American\nsociety of hematology Education book, 2011:443&ndash;50",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l22",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l22]]Овсянникова Г.С., Терещенко Т.В., Ибрагимова Д.И., Новичкова Г.А.,\nМитрофанова А.М., Сметанина Н.С. Комплексная оценка перегрузки железом у\nдетей с трансфузионно-зависимыми врожденными анемиями. Педиатрия. 2016;\n95(4): 42-9.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l22&quot;&gt;&lt;/a&gt;Овсянникова Г.С., Терещенко Т.В., Ибрагимова Д.И., Новичкова Г.А.,\nМитрофанова А.М., Сметанина Н.С. Комплексная оценка перегрузки железом у\nдетей с трансфузионно-зависимыми врожденными анемиями. Педиатрия. 2016;\n95(4): 42-9.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l23",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l23]]Cappellini MD, Bejaoui M, Agaoglu L, et al. Iron chelation with\ndeferasirox in adult and pediatric patients with thalassemia major:\nefficacy and safety during 5 years’ follow-up. Blood. 2011;118(4):884-893.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l23&quot;&gt;&lt;/a&gt;Cappellini MD, Bejaoui M, Agaoglu L, et al. Iron chelation with\ndeferasirox in adult and pediatric patients with thalassemia major:\nefficacy and safety during 5 years&rsquo; follow-up. Blood. 2011;118(4):884-893.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l24",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l24]]Cappellini MD, Porter J, El-Beshlawy A, et al. Tailoring iron chelation\nby iron intake and serum ferritin: the prospective EPIC study of\ndeferasirox in 1744 patients with transfusion-dependent anemias.\nHaematologica. 2010;95(4):557-566.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l24&quot;&gt;&lt;/a&gt;Cappellini MD, Porter J, El-Beshlawy A, et al. Tailoring iron chelation\nby iron intake and serum ferritin: the prospective EPIC study of\ndeferasirox in 1744 patients with transfusion-dependent anemias.\nHaematologica. 2010;95(4):557-566.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l25",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l25]]Porter JB, Piga A, Cohen A, et al. Safety of deferasirox (Exjade) in\npatients with transfusion dependent anemias and iron overload who\nachieve serum ferritin levels <1000 ng/ml during long-term treatment\n[abstract]. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts). 2008; 112:5423.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l25&quot;&gt;&lt;/a&gt;Porter JB, Piga A, Cohen A, et al. Safety of deferasirox (Exjade) in\npatients with transfusion dependent anemias and iron overload who\nachieve serum ferritin levels &amp;lt;1000 ng/ml during long-term treatment\n[abstract]. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts). 2008; 112:5423.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l26",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l26]]Gomber S, Saxena R, Madan N. Comparative efficacy of Desferrioxamine,\nDeferiprone and in combination on iron chelation in thalassemic\nchildren. Indian Pediatr. 2004;41(1):21-7.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l26&quot;&gt;&lt;/a&gt;Gomber S, Saxena R, Madan N. Comparative efficacy of Desferrioxamine,\nDeferiprone and in combination on iron chelation in thalassemic\nchildren. Indian Pediatr. 2004;41(1):21-7.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l27",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l27]]Abdullah F, Zhang Y, Camp M, et al. Splenectomy in hereditary\nspherocytosis: review of 1,657 patients and application of the pediatric\nquality indicators. Pediatr Blood&Cancer. 2009;52:834–7.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l27&quot;&gt;&lt;/a&gt;Abdullah F, Zhang Y, Camp M, et al. Splenectomy in hereditary\nspherocytosis: review of 1,657 patients and application of the pediatric\nquality indicators. Pediatr Blood&amp;amp;Cancer. 2009;52:834&ndash;7.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l28",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l28]]Morinis J, Dutta S, Blanchette V, et al. Laparoscopic partial vs total\nsplenectomy in children with hereditary spherocytosis. J Pediatr Surg. 2008;43:1649–52.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l28&quot;&gt;&lt;/a&gt;Morinis J, Dutta S, Blanchette V, et al. Laparoscopic partial vs total\nsplenectomy in children with hereditary spherocytosis. J Pediatr Surg. 2008;43:1649&ndash;52.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l29",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l29]]Achille Iolascon, Immacolata Andolfo, Wilma Barcellini, Francesco\nCorcione,  Loïc Garçon, Lucia De Franceschi, Claudio Pignata, Giovanna\nGraziadei, Dagmar Pospisilova, David C. Rees, Mariane de Montalembert,\nStefano Rivella, Antonella Gambale,  Roberta Russo, Leticia Ribeiro,\nJules-Vives-Corrons, Patricia Aguilar Martinez, Antonis Kattamis,\nBeatrice Gulbis, Maria Domenica Cappellini, Irene Roberts  and Hannah\nTamary on behalf of the Working Study Group on Red Cells and Iron of the\nEHA. Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic\nanemias. Haematologica 2017 Volume 102(8):1304-1313.\ndoi:10.3324/haematol.2016.161166.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l29&quot;&gt;&lt;/a&gt;Achille Iolascon, Immacolata Andolfo, Wilma Barcellini, Francesco\nCorcione,&nbsp; Loïc Garçon, Lucia De Franceschi, Claudio Pignata, Giovanna\nGraziadei, Dagmar Pospisilova, David C. Rees, Mariane de Montalembert,\nStefano Rivella, Antonella Gambale,&nbsp; Roberta Russo, Leticia Ribeiro,\nJules-Vives-Corrons, Patricia Aguilar Martinez, Antonis Kattamis,\nBeatrice Gulbis, Maria Domenica Cappellini, Irene Roberts&nbsp; and Hannah\nTamary on behalf of the Working Study Group on Red Cells and Iron of the\nEHA. Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic\nanemias. Haematologica 2017 Volume 102(8):1304-1313.\ndoi:10.3324/haematol.2016.161166.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l30",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l30]]Davies JM, Lewis MPN, Wimperis J, Rafi I, Ladhani S, Bolton-Maggs PH.\nReview of Guidelines for the prevention and treatment of infection in\npatients with absent or disfunctional spleen. Br J Haematol, 2011;\n155:308-17.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l30&quot;&gt;&lt;/a&gt;Davies JM, Lewis MPN, Wimperis J, Rafi I, Ladhani S, Bolton-Maggs PH.\nReview of Guidelines for the prevention and treatment of infection in\npatients with absent or disfunctional spleen. Br J Haematol, 2011;\n155:308-17.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l31",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l31]]Stefan Eber, Gerhard Ehninger, Winfried Gassmann, Jeroen Goede, Hermann\nHeimpel, Hubert Schrezenmeier, Christian Sillaber, Bernhard Josef\nWörmann. Hereditary Spherocytosis (Spherocytic Anemia), 2012 \nhttps://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/www.onkopedia-guidelines.info.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l31&quot;&gt;&lt;/a&gt;Stefan Eber, Gerhard Ehninger, Winfried Gassmann, Jeroen Goede, Hermann\nHeimpel, Hubert Schrezenmeier, Christian Sillaber, Bernhard Josef\nWörmann. Hereditary Spherocytosis (Spherocytic Anemia), 2012&nbsp;\n&lt;a href=&quot;https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/www.onkopedia-guidelines.info&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/www.onkopedia-guidelines.info&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l32",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l32]]Turpaev K, Bovt E, Shakhidzhanov S, Sinauridze E, Smetanina N, Koleva L,\nKushnir N, Suvorova A, Ataullakhanov F. An overview of hereditary\nspherocytosis and the curative effects of splenectomy. Front Physiol. 2025 Feb 11;16.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l32&quot;&gt;&lt;/a&gt;Turpaev K, Bovt E, Shakhidzhanov S, Sinauridze E, Smetanina N, Koleva L,\nKushnir N, Suvorova A, Ataullakhanov F. An overview of hereditary\nspherocytosis and the curative effects of splenectomy. Front Physiol. 2025 Feb 11;16.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l33",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l33]]Lee JH, Moon KR. Coexistence of Gilbert Syndrome and Hereditary\nSpherocytosis in a Child Presenting with Extreme Jaundice. Pediatr\nGastroenterol Hepatol Nutr. 2014 Dec;17(4):266-269.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l33&quot;&gt;&lt;/a&gt;Lee JH, Moon KR. Coexistence of Gilbert Syndrome and Hereditary\nSpherocytosis in a Child Presenting with Extreme Jaundice. Pediatr\nGastroenterol Hepatol Nutr. 2014 Dec;17(4):266-269.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l34",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l34]]Munaretto V, Pozzebon F, Trapanese R, Martella M, Colombatti R.\nHematological characteristics and hepatobiliary complications of\nhereditary spherocytosis in a tertiary care pediatric center: optimizing\ndiagnosis and care through local and international networks. Front\nPediatr. 2023 Oct 9;11:1269645.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l34&quot;&gt;&lt;/a&gt;Munaretto V, Pozzebon F, Trapanese R, Martella M, Colombatti R.\nHematological characteristics and hepatobiliary complications of\nhereditary spherocytosis in a tertiary care pediatric center: optimizing\ndiagnosis and care through local and international networks. Front\nPediatr. 2023 Oct 9;11:1269645.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l35",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l35]]Wholey MH, Chamorro HA, Rao G, Chapman W. Splenic infarction and\nspontaneous rupture of the spleen after therapeutic\nembolization. _Cardiovasc Radiol_ 1978; 1:249 –253",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l35&quot;&gt;&lt;/a&gt;Wholey MH, Chamorro HA, Rao G, Chapman W. Splenic infarction and\nspontaneous rupture of the spleen after therapeutic\nembolization.&nbsp;&lt;em&gt;Cardiovasc Radiol&lt;/em&gt;&nbsp;1978; 1:249 &ndash;253",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l36",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l36]]Kimura F, Ito H, Shimizu H, Togawa A, Otsuka M, Yoshidome H,\nShimamura F, Kato A, Nukui Y, Ambiru S, Miyazaki M. Partial splenic embolization\nfor the treatment of hereditary spherocytosis. AJR Am J Roentgenol. 2003\nOct;181(4):1021-4.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l36&quot;&gt;&lt;/a&gt;Kimura F, Ito H, Shimizu H, Togawa A, Otsuka M, Yoshidome H,\nShimamura F, Kato A, Nukui Y, Ambiru S, Miyazaki M. Partial splenic embolization\nfor the treatment of hereditary spherocytosis. AJR Am J Roentgenol. 2003\nOct;181(4):1021-4.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l37",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l37]]Da Costa L, Galimand J, Fenneteau O, Mohandas N. Hereditary\nspherocytosis, elliptocytosis, and other red cell membrane disorders.\nBlood Rev. 2013 Jul;27(4):167-78.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l37&quot;&gt;&lt;/a&gt;Da Costa L, Galimand J, Fenneteau O, Mohandas N. Hereditary\nspherocytosis, elliptocytosis, and other red cell membrane disorders.\nBlood Rev. 2013 Jul;27(4):167-78.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l38",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l38]]Han N, Huang W, Wang J, Bai L, Yan L, Tang H. Hereditary spherocytosis\ncomplicated by intrahepatic cholestasis: two case reports. Ann Transl\nMed. 2022 Nov;10(22):1255. ",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l38&quot;&gt;&lt;/a&gt;Han N, Huang W, Wang J, Bai L, Yan L, Tang H. Hereditary spherocytosis\ncomplicated by intrahepatic cholestasis: two case reports. Ann Transl\nMed. 2022 Nov;10(22):1255.&nbsp;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "l39",
    "parentId": "olist_m6kcr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l39]]Jiang N, Mao WY, Peng BX, Yang TY, Mao XR. Clinical manifestations of\nadult hereditary spherocytosis with novel __SPTB__gene mutations and\nhyperjaundice: A case report. World J Clin Cases. 2023 Feb 26;11(6):1349-1355.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l39&quot;&gt;&lt;/a&gt;Jiang N, Mao WY, Peng BX, Yang TY, Mao XR. Clinical manifestations of\nadult hereditary spherocytosis with novel&nbsp;&lt;em&gt;SPTB&lt;/em&gt;gene mutations and\nhyperjaundice: A case report. World J Clin Cases. 2023 Feb 26;11(6):1349-1355.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1298,
    "title": "Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_51goj8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1383,
    "sourceText": "*Ахаладзе Дмитрий Гурамович* – доктор медицинских наук, член Российского\nобщества детских онкологов и гематологов, член российской ассоциации\nдетских хирургов, заведующий отделом торокоабдоминальной хирургии\nинститута детской хирургии и онкологии Федеральное государственное\nбюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр\nдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева»\nМинистерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ахаладзе Дмитрий Гурамович&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; доктор медицинских наук, член Российского\nобщества детских онкологов и гематологов, член российской ассоциации\nдетских хирургов, заведующий отделом торокоабдоминальной хирургии\nинститута детской хирургии и онкологии Федеральное государственное\nбюджетное учреждение &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр\nдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева&raquo;\nМинистерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pkgn50",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1391,
    "sourceText": "*Кузьминова Жанна Андреевна* – кандидат медицинских наук, член\nРоссийского общества детских онкологов и гематологов, старший научный\nсотрудник отдела оптимизации лечения гематологических заболеваний\nинститута гематологии, иммунологии и клеточных технологий Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский\nисследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии\nимени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской\nФедерации, г. Москва.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Кузьминова Жанна Андреевна&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; кандидат медицинских наук, член\nРоссийского общества детских онкологов и гематологов, старший научный\nсотрудник отдела оптимизации лечения гематологических заболеваний\nинститута гематологии, иммунологии и клеточных технологий Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение &laquo;Национальный медицинский\nисследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии\nимени Дмитрия Рогачева&raquo; Министерства здравоохранения Российской\nФедерации, г. Москва.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7cl3p1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1400,
    "sourceText": "*Луговская Светлана Алексеевна* – доктор медицинских наук, профессор,\nчлен Российской ассоциации медицинской лабораторной диагностики,\nпрофессор кафедры лабораторной диагностики Федеральное государственное\nбюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального\nобразования «Российская медицинская академия непрерывного\nпрофессионального образования» Минздрава России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Луговская Светлана Алексеевна&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; доктор медицинских наук, профессор,\nчлен Российской ассоциации медицинской лабораторной диагностики,\nпрофессор кафедры лабораторной диагностики Федеральное государственное\nбюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального\nобразования &laquo;Российская медицинская академия непрерывного\nпрофессионального образования&raquo; Минздрава России.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jnmsu7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1407,
    "sourceText": "*Лукина Елена Алексеевна* – доктор медицинских наук, профессор, член\nНационального гематологического общества, член Европейского общества\nгематологов, член Международного общества «Биожелезо»; заведующая\nотделением орфанных заболеваний Федеральное государственное бюджетное\nучреждение «Национальный медицинский исследовательский центр\nгематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г.\nМосква.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Лукина Елена Алексеевна&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; доктор медицинских наук, профессор, член\nНационального гематологического общества, член Европейского общества\nгематологов, член Международного общества &laquo;Биожелезо&raquo;; заведующая\nотделением орфанных заболеваний Федеральное государственное бюджетное\nучреждение &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр\nгематологии&raquo; Министерства здравоохранения Российской Федерации, г.\nМосква.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4aj12l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1415,
    "sourceText": "*Плясунова Светлана Александровна* – кандидат медицинских наук, член\nРоссийской ассоциации медицинской лабораторной диагностики, заведующая\nклинико-диагностической лабораторией Федеральное государственное\nбюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр\nдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева»\nМинистерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Плясунова Светлана Александровна&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; кандидат медицинских наук, член\nРоссийской ассоциации медицинской лабораторной диагностики, заведующая\nклинико-диагностической лабораторией Федеральное государственное\nбюджетное учреждение &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр\nдетской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева&raquo;\nМинистерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h6u2c9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1422,
    "sourceText": "*Пономарев Родион Викторович* – кандидат медицинских наук, член\nНационального гематологического общества, врач-гематолог отделения\nгематологии и химиотерапии орфанных заболеваний Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский\nисследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения\nРоссийской Федерации, г. Москва.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пономарев Родион Викторович&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; кандидат медицинских наук, член\nНационального гематологического общества, врач-гематолог отделения\nгематологии и химиотерапии орфанных заболеваний Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение &laquo;Национальный медицинский\nисследовательский центр гематологии&raquo; Министерства здравоохранения\nРоссийской Федерации, г. Москва.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_31ig73",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1429,
    "sourceText": "*Сметанина Наталия Сергеевна* – доктор медицинских наук, профессор, член\nНационального гематологического общества, член Российского общества\nдетских онкологов и гематологов, член Европейского общества гематологов,\nчлен Международного общества «Биожелезо»; заместитель директора\nинститута гематологии, иммунологии и клеточных технологий Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский\nисследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии\nимени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской\nФедерации, г. Москва.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Сметанина Наталия Сергеевна&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; доктор медицинских наук, профессор, член\nНационального гематологического общества, член Российского общества\nдетских онкологов и гематологов, член Европейского общества гематологов,\nчлен Международного общества &laquo;Биожелезо&raquo;; заместитель директора\nинститута гематологии, иммунологии и клеточных технологий Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение &laquo;Национальный медицинский\nисследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии\nимени Дмитрия Рогачева&raquo; Министерства здравоохранения Российской\nФедерации, г. Москва.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ncni6k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1439,
    "sourceText": "*Цветаева Нина Валентиновна* – кандидат медицинских наук, врач-гематолог\nотделения гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский\nисследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения\nРоссийской Федерации, г. Москва.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Цветаева Нина Валентиновна&lt;/strong&gt;&nbsp;&ndash; кандидат медицинских наук, врач-гематолог\nотделения гематологии и химиотерапии орфанных заболеваний Федеральное\nгосударственное бюджетное учреждение &laquo;Национальный медицинский\nисследовательский центр гематологии&raquo; Министерства здравоохранения\nРоссийской Федерации, г. Москва.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2uqc2j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1445,
    "sourceText": "Конфликт интересов.",
    "htmlText": "Конфликт интересов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k729ho",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1447,
    "sourceText": "У всех участников разработки клинической рекомендации конфликт интересов\nотсутствует.",
    "htmlText": "У всех участников разработки клинической рекомендации конфликт интересов\nотсутствует.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1369,
    "title": "Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mi0slj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1454,
    "sourceText": "*Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_kmc918",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1374,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_st6d2q",
    "parentId": "olist_kmc918",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1457,
    "sourceText": "Врачи-гематологи;",
    "htmlText": "Врачи-гематологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_42c6vv",
    "parentId": "olist_kmc918",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1459,
    "sourceText": "Врачи-педиатры;",
    "htmlText": "Врачи-педиатры;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m92htf",
    "parentId": "olist_kmc918",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1461,
    "sourceText": "Врачи-терапевты;",
    "htmlText": "Врачи-терапевты;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_24qouc",
    "parentId": "olist_kmc918",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1463,
    "sourceText": "Врачи общей практики (семейные врачи);",
    "htmlText": "Врачи общей практики (семейные врачи);",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vfb5eg",
    "parentId": "olist_kmc918",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1465,
    "sourceText": "Врачи-детские хирурги;",
    "htmlText": "Врачи-детские хирурги;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9f57a8",
    "parentId": "olist_kmc918",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1467,
    "sourceText": "Врачи-хирурги.",
    "htmlText": "Врачи-хирурги.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "t1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1387,
    "sourceText": "|===\n\n|УДД|Расшифровка\n\n|1|Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом\nили систематический обзор рандомизированных клинических исследований с\nприменением мета-анализа\n\n|2|Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные\nрандомизированные клинические исследования и систематические обзоры\nисследований любого дизайна, за исключением рандомизированных\nклинических исследований, с применением мета-анализа\n\n|3|Исследования без последовательного контроля референсным методом или\nисследования с референсным методом, не являющимся независимым от\nисследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования,\nв том числе когортные исследования\n\n|4|Несравнительные исследования, описание клинического случая\n\n|5|Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;t1&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 80%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;УДД&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом\nили систематический обзор рандомизированных клинических исследований с\nприменением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные\nрандомизированные клинические исследования и систематические обзоры\nисследований любого дизайна, за исключением рандомизированных\nклинических исследований, с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Исследования без последовательного контроля референсным методом или\nисследования с референсным методом, не являющимся независимым от\nисследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования,\nв том числе когортные исследования&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Несравнительные исследования, описание клинического случая&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "t2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1415,
    "sourceText": "|===\n\n|УДД|Расшифровка\n\n|1|Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа\n\n|2|Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна,\nза исключением РКИ, с применением мета-анализа\n\n|3|Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные\nисследования\n\n|4|Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии\nслучаев, исследования «случай-контроль»\n\n|5|Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства\n(доклинические исследования) или мнение экспертов\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;t2&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 80%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;УДД&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна,\nза исключением РКИ, с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные\nисследования&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии\nслучаев, исследования &laquo;случай-контроль&raquo;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства\n(доклинические исследования) или мнение экспертов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "t3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1438,
    "sourceText": "|===\n\n|УУР|Расшифровка\n\n|A|Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим\nисходам являются согласованными)\n\n|B|Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)\n\n|C|Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества\n(все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,\nвсе исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;t3&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 80%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;УУР&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;A&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим\nисходам являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;B&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;C&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества\n(все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,\nвсе исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7k1g5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1545,
    "sourceText": "*Порядок обновления клинических рекомендаций.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Порядок обновления клинических рекомендаций.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8h8chk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1547,
    "sourceText": "Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их\nсистематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также\nпри появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам\nдиагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных\nзаболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее\nутверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.",
    "htmlText": "Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их\nсистематическую актуализацию &ndash; не реже чем один раз в три года, а также\nпри появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам\nдиагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных\nзаболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее\nутверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1468,
    "title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1473,
    "title": "Приложение А3.1  Федеральные центры, оказывающие специализированную помощь пациентам с наследственным сфероцитозом",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_2cm0e7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1476,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3au7ma",
    "parentId": "olist_2cm0e7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1565,
    "sourceText": "ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской\nгематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава\nРоссии (Москва), г. Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495)\n287-65-70.",
    "htmlText": "ФГБУ &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр детской\nгематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева&raquo; Минздрава\nРоссии (Москва), г. Москва, ул. Саморы Машела, д. 1, тел.: +7 (495)\n287-65-70.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_v99rft",
    "parentId": "olist_2cm0e7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1570,
    "sourceText": "ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии»\nМинздрава России, г. Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4а, тел.: +7\n(495) 612-45-51.",
    "htmlText": "ФГБУ &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр гематологии&raquo;\nМинздрава России, г. Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4а, тел.: +7\n(495) 612-45-51.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1485,
    "title": "Приложение А3.2 Диетотерапия",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bfdg2m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1578,
    "sourceText": "Организация диетического лечебного питания пациентов с наследственным\nсфероцитозом при стационарном лечении в медицинских организациях\nпроводится в соответствии со следующими документами:",
    "htmlText": "Организация диетического лечебного питания пациентов с наследственным\nсфероцитозом при стационарном лечении в медицинских организациях\nпроводится в соответствии со следующими документами:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_rglt7q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1491,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4cph32",
    "parentId": "olist_rglt7q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1582,
    "sourceText": "Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 5 августа\n2003 г. № 330 «О мерах по совершенствованию лечебного питания в\nлечебно-профилактических учреждениях Российской Федерации».",
    "htmlText": "Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 5 августа\n2003 г. № 330 &laquo;О мерах по совершенствованию лечебного питания в\nлечебно-профилактических учреждениях Российской Федерации&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_gs0hun",
    "parentId": "olist_rglt7q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1586,
    "sourceText": "Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 июня 2013\nг. № 395н «Об утверждении норм лечебного питания».",
    "htmlText": "Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 21 июня 2013\nг. № 395н &laquo;Об утверждении норм лечебного питания&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_s2640v",
    "parentId": "olist_rglt7q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1589,
    "sourceText": "Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23 сентября\n2020 г. № 1008н «Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным\nпитанием».",
    "htmlText": "Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23 сентября\n2020 г. № 1008н &laquo;Об утверждении порядка обеспечения пациентов лечебным\nпитанием&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1501,
    "title": "Приложение А3.3. Лабораторные тесты, используемые в диагностике НС и других мембранопатий эритроцитов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_ei6369",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1504,
    "sourceText": "|===\n\n|Заболевание|ОРЭ|ЭМА-тест\n\n|НС|↓|↓\n\n|АИГА|↓|В норме или ↓ у некоторых больных\n\n|Наследственный пиропойкилоцитоз|резко ↓|↓↓\n\n|Гидратированный наследственный стоматоцитоз|↓|↑\n\n|Дегидратированный наследственный стоматоцитоз|↑|↑\n\n|Криогидроцитоз|Нет данных|↓\n\n|CDA II типа|↓|В норме или ↓ у некоторых больных\n\n|Наследственный овалоцитоз Юго-Восточной Азии|Нет данных|↓\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 33.3333%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 33.3333%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 33.3334%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Заболевание&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;ОРЭ&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;ЭМА-тест&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;НС&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;АИГА&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;В норме или &darr; у некоторых больных&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Наследственный пиропойкилоцитоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;резко &darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гидратированный наследственный стоматоцитоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дегидратированный наследственный стоматоцитоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Криогидроцитоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нет данных&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;CDA II типа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;В норме или &darr; у некоторых больных&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Наследственный овалоцитоз Юго-Восточной Азии&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нет данных&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_04ajhu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1611,
    "sourceText": "ОРЭ – осмотическая резистентность; НС – наследственный сфероцитоз; АИГА\n– аутоиммунная гемолитическая анемия; CDA – врожденная\nдизэритропоэтическая анемия.",
    "htmlText": "ОРЭ &ndash; осмотическая резистентность; НС &ndash; наследственный сфероцитоз; АИГА\n&ndash; аутоиммунная гемолитическая анемия; CDA &ndash; врожденная\nдизэритропоэтическая анемия.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1523,
    "title": "Приложение А3.4. Особенности овалоцитоза Юго-Восточной Азии (SАО), врожденной дизэритропоэтической анемии II типа (ВДAII) и наследственного стоматоцитоза и связанных с ним нарушений",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_t727oa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1526,
    "sourceText": "|===\n\n|Заболевание|Путь наследования|Клинические особенности|Индексы и морфология эритроцитов|Лабораторные исследования\n\n|Овалоцитоз Юго-Восточной азии <*>|Аутосомно-доминантный|Бессимптомно, гемолиз|25% и более овалоцитов. Некоторые эритроциты имеют специфическую \"щель\"|(a) SDS-PAGE обнаруживает более медленно мигрирующий белок Band 3 Memphis (Lys56 -> Glu) (b) При молекулярно-генетическом исследовании выявляется делеция 27 пар нуклеотидов гена band 3\n\n|ВДАИ (HEMPAS)|Аутосомно-рецессивный|Легкая и средней степени выраженности желтуха и спленомегалия. Реже встречаются гепатомегалия и камни в желчном пузыре. Анемия, цирроз печени и вторичный гемосидероз тканей|Би- и многоядерные эритробласты в костном мозге (обычно 15 - 30%). Легкая или средней степени анемия, нормальный или несколько повышенный MCV. Низкое количество ретикулоцитов|Более компактная и быстро мигрирующая полоса 3 (из-за неполного N-гликоэилирования) от SDS-PAGE. Подтверждение 8ДА методом электронной микроскопии образца костного мозга\n\n|Гипергидратированный наследственный стоматоцитоз (гидроцитоз)|Аутосомно-доминантный|Частота 1 на 1 миллион новорожденных. Неотличим от НС (атипичный НС)|Стоматоциты (у некоторых пациентов ~ 30%), снижен МСНС, макроцитоз эритроцитов|Стоматин отсутствует (полоса 7.2 при SDS-PAGE); внутриклеточный (Na+) > 60 ммоль/л эритроцитов\n\n|Дегидрированный наследственный стоматоцитоз (ксероцитоз)|Аутосомно-доминантный|Частота 1 на 10 000; гетерогенны: в сочетании с псевдогиперкалиемией и/или перинатальным отеком|Недостаточная деформируемость: встречаются стоматоциты и мишеневидные эритроциты; повышена МСНС|Нормальный стоматин. Исследование концентрации внутриклеточных (Na+] и (K+)\n\n|Семейная псевдогиперкалиемия|Аутосомно-доминантный|Гемолиза нет (нормальная гемограмма без желтухи)|Нормальная морфология эритроцитов|Нормальный или близкий к норме внутриклеточный Na+, чистая потеря (K+] при хранении при комнатной температуре; по-видимому, нормальные потоки катионов при 37 °C\n\n|Криогидроцитоз|Аутосомно-доминантный|Редкое, слабо выраженное стоматоцитарное гемолитическое состояние с гипербилирубинемией, камнями в желчном пузыре|Лизис эритроцитов при хранении при 4 °C (повышенный внутриклеточный Na+)|Измерение концентрации внутриклеточных (Na+) и (K+)\n\n|<*> Также известен как меланезийский наследственный эллиптоцитоз. Встречается в основном в Малайзии, Индонезии, Папуа-Новой Гвинее, на Филиппинах. Изредка в Южной Африке (Белой), одна афроамериканская семья.\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Заболевание&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Путь наследования&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Клинические особенности&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Индексы и морфология эритроцитов&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Лабораторные исследования&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Овалоцитоз Юго-Восточной азии &amp;lt;*&amp;gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аутосомно-доминантный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Бессимптомно, гемолиз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;25% и более овалоцитов. Некоторые эритроциты имеют специфическую &quot;щель&quot;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;(a) SDS-PAGE обнаруживает более медленно мигрирующий белок Band 3 Memphis (Lys56 &amp;#8594; Glu) (b) При молекулярно-генетическом исследовании выявляется делеция 27 пар нуклеотидов гена band 3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;ВДАИ (HEMPAS)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аутосомно-рецессивный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Легкая и средней степени выраженности желтуха и спленомегалия. Реже встречаются гепатомегалия и камни в желчном пузыре. Анемия, цирроз печени и вторичный гемосидероз тканей&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Би- и многоядерные эритробласты в костном мозге (обычно 15 - 30%). Легкая или средней степени анемия, нормальный или несколько повышенный MCV. Низкое количество ретикулоцитов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Более компактная и быстро мигрирующая полоса 3 (из-за неполного N-гликоэилирования) от SDS-PAGE. Подтверждение 8ДА методом электронной микроскопии образца костного мозга&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гипергидратированный наследственный стоматоцитоз (гидроцитоз)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аутосомно-доминантный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Частота 1 на 1 миллион новорожденных. Неотличим от НС (атипичный НС)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Стоматоциты (у некоторых пациентов ~ 30%), снижен МСНС, макроцитоз эритроцитов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Стоматин отсутствует (полоса 7.2 при SDS-PAGE); внутриклеточный (Na+) &amp;gt; 60 ммоль/л эритроцитов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дегидрированный наследственный стоматоцитоз (ксероцитоз)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аутосомно-доминантный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Частота 1 на 10 000; гетерогенны: в сочетании с псевдогиперкалиемией и/или перинатальным отеком&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Недостаточная деформируемость: встречаются стоматоциты и мишеневидные эритроциты; повышена МСНС&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нормальный стоматин. Исследование концентрации внутриклеточных (Na+] и (K+)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Семейная псевдогиперкалиемия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аутосомно-доминантный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гемолиза нет (нормальная гемограмма без желтухи)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нормальная морфология эритроцитов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нормальный или близкий к норме внутриклеточный Na+, чистая потеря (K+] при хранении при комнатной температуре; по-видимому, нормальные потоки катионов при 37 &deg;C&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Криогидроцитоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аутосомно-доминантный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Редкое, слабо выраженное стоматоцитарное гемолитическое состояние с гипербилирубинемией, камнями в желчном пузыре&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Лизис эритроцитов при хранении при 4 &deg;C (повышенный внутриклеточный Na+)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Измерение концентрации внутриклеточных (Na+) и (K+)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; colspan=&quot;5&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;lt;*&amp;gt; Также известен как меланезийский наследственный эллиптоцитоз. Встречается в основном в Малайзии, Индонезии, Папуа-Новой Гвинее, на Филиппинах. Изредка в Южной Африке (Белой), одна афроамериканская семья.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appB",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1633,
    "title": "Приложение Б. Алгоритмы действий врача",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appB1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1637,
    "title": "Приложение Б1. Диагностика НС",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "image_ill4cl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "image",
    "sourceLine": 1639,
    "target": "img1.PNG",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appB2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1642,
    "title": "Приложение Б2. Лечение НС",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "image_vi6911",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "image",
    "sourceLine": 1645,
    "target": "img2.PNG",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appV",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1649,
    "title": "Приложение В. Информация для пациента",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4ac5kv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1745,
    "sourceText": "Наследственный сфероцитоз (синоним – наследственная гемолитическая\nсфероцитарная анемия, синдром Минковского-Шоффара, анемия\nМинковского–Шоффара) – это генетически обусловленное заболевание в\nрезультате нарушения одного из белков мембраны эритроцитов.  Заболевание\nпроявляется снижением гемоглобина, желтухой, увеличением селезенки. При\nинтенсивном разрушении эритроцитов могут появиться камни в желчном\nпузыре, что является осложнением заболевания, и это может потребовать\nхирургическое лечение.  В случае тяжелого течения болезни, что\nсопровождается глубоким снижением гемоглобина, больные нуждаются в\nзаместительных переливаниях донорской эритроцитной массы для поддержания\nконцентрации гемоглобина в крови более 70 г/л. Удаление селезенки\nпозволяет больным сохранять гемоглобин более 70 г/л, что не требует\nпереливаний донорской эритроцитной массы, однако такое хирургическое\nлечение можно провести только после завершения профилактической\nвакцинации в полном объеме в соответствии с Национальным календарем\nпрививок и дополнительно против менингококковой, пневмококковой и\nгемофильной тип В инфекций в возрасте пациента старше 3 лет (оптимально\nстарше 5 лет), что значительно снижает риск развития у пациента в\nдальнейшем жизни угрожающих инфекций.",
    "htmlText": "Наследственный сфероцитоз (синоним &ndash; наследственная гемолитическая\nсфероцитарная анемия, синдром Минковского-Шоффара, анемия\nМинковского&ndash;Шоффара) &ndash; это генетически обусловленное заболевание в\nрезультате нарушения одного из белков мембраны эритроцитов.&nbsp; Заболевание\nпроявляется снижением гемоглобина, желтухой, увеличением селезенки. При\nинтенсивном разрушении эритроцитов могут появиться камни в желчном\nпузыре, что является осложнением заболевания, и это может потребовать\nхирургическое лечение.&nbsp; В случае тяжелого течения болезни, что\nсопровождается глубоким снижением гемоглобина, больные нуждаются в\nзаместительных переливаниях донорской эритроцитной массы для поддержания\nконцентрации гемоглобина в крови более 70 г/л. Удаление селезенки\nпозволяет больным сохранять гемоглобин более 70 г/л, что не требует\nпереливаний донорской эритроцитной массы, однако такое хирургическое\nлечение можно провести только после завершения профилактической\nвакцинации в полном объеме в соответствии с Национальным календарем\nпрививок и дополнительно против менингококковой, пневмококковой и\nгемофильной тип В инфекций в возрасте пациента старше 3 лет (оптимально\nстарше 5 лет), что значительно снижает риск развития у пациента в\nдальнейшем жизни угрожающих инфекций.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1671,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6qdcd4",
    "parentId": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1765,
    "sourceText": "Все пациенты с НС должны регулярно наблюдаться\nврачом-гематологом:",
    "htmlText": "Все пациенты с НС должны регулярно наблюдаться\nврачом-гематологом:",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_e6vhtd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1680,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_nd8qva",
    "parentId": "ulist_e6vhtd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1768,
    "sourceText": "при легкой и среднетяжелой форме 1 раз в год;",
    "htmlText": "при легкой и среднетяжелой форме 1 раз в год;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_7437p6",
    "parentId": "ulist_e6vhtd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1770,
    "sourceText": "при тяжелой форме 1 раз в месяц.",
    "htmlText": "при тяжелой форме 1 раз в месяц.",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_74ltpo",
    "parentId": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1772,
    "sourceText": "Дополнительный прием фолиевой кислоты обязателен для всех\nпациентов с НС;",
    "htmlText": "Дополнительный прием фолиевой кислоты обязателен для всех\nпациентов с НС;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2254ce",
    "parentId": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1775,
    "sourceText": "Пациентам выполняется периодический контроль лабораторных\nпоказателей (показания и частоту выполнения контрольных исследований\nопределяет лечащий врач):",
    "htmlText": "Пациентам выполняется периодический контроль лабораторных\nпоказателей (показания и частоту выполнения контрольных исследований\nопределяет лечащий врач):",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_0e3fdv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1694,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_u2bbon",
    "parentId": "ulist_0e3fdv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1779,
    "sourceText": "общий (клинический) анализ крови развернутый, определение уровня\nретикулоцитов в крови;",
    "htmlText": "общий (клинический) анализ крови развернутый, определение уровня\nретикулоцитов в крови;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ph91qo",
    "parentId": "ulist_0e3fdv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1782,
    "sourceText": "определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови;",
    "htmlText": "определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m82aao",
    "parentId": "ulist_0e3fdv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1784,
    "sourceText": "исследование уровня ферритина крови, исследование насыщения трансферрина\nжелезом (НТЖ).",
    "htmlText": "исследование уровня ферритина крови, исследование насыщения трансферрина\nжелезом (НТЖ).",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_j5acgm",
    "parentId": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1788,
    "sourceText": "Выполняется периодическое ультразвуковое исследование органов\nбрюшной полости (комплексное);",
    "htmlText": "Выполняется периодическое ультразвуковое исследование органов\nбрюшной полости (комплексное);",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kfn30e",
    "parentId": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1791,
    "sourceText": "Все пациенты с НС должны быть вакцинированы в соответствии с\nНациональным календарем прививок, а также против пневмококковой,\nменингококковой и гемофильной тип В инфекций;",
    "htmlText": "Все пациенты с НС должны быть вакцинированы в соответствии с\nНациональным календарем прививок, а также против пневмококковой,\nменингококковой и гемофильной тип В инфекций;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_dkqtgq",
    "parentId": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1795,
    "sourceText": "Детям разрешено посещать детские сады, школы, заниматься в\nдополнительных кружках и секциях;",
    "htmlText": "Детям разрешено посещать детские сады, школы, заниматься в\nдополнительных кружках и секциях;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hnkrkj",
    "parentId": "olist_1ipqvv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1798,
    "sourceText": "Ограничения в диете могут потребоваться при развитии\nхолецистита и желчнокаменной болезни.",
    "htmlText": "Ограничения в диете могут потребоваться при развитии\nхолецистита и желчнокаменной болезни.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "appG",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1706,
    "title": "Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Наследственный сфероцитоз",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pmm33r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1805,
    "sourceText": "Не применяются.",
    "htmlText": "Не применяются.",
    "style": ""
  }
]