[
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dbpkd2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3,
    "sourceText": "link:..\\_doc_general_attributes.adoc[]",
    "htmlText": "&lt;a href=&quot;..\\_doc_general_attributes.adoc&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;..\\_doc_general_attributes.adoc&lt;/a&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_ns3k62",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 9,
    "sourceText": "|===\n\n|image::gerb.PNG[width=30%]\n\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-none grid-none spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 100%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;imageblock&quot;&gt;\n&lt;div class=&quot;content&quot;&gt;\n&lt;img src=&quot;gerb.PNG&quot; alt=&quot;gerb&quot; width=&quot;30%&quot;&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Мукополисахаридоз_тип_ii",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 14,
    "title": "Мукополисахаридоз тип II",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_5hkh1m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 18,
    "sourceText": "|===\n\n|Клинические рекомендации Минздрава России. Мукополисахаридоз тип II, 2025 г.\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 100%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Клинические рекомендации Минздрава России. Мукополисахаридоз тип II, 2025 г.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_95a1b5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 25,
    "sourceText": "|===\n\n|Кодирование по Международной статистической +\nклассификации болезней и проблем, +\nсвязанных со здоровьем:|*E76.1*\n\n|Год утверждения (частота пересмотра):|*2025*\n\n|Пересмотр не позднее:|*2027*\n\n|ID:|*392_3*\n\n|Возрастная категория:|*Дети*\n\n|Специальность:|\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-none grid-none spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Кодирование по Международной статистической&lt;br&gt;\nклассификации болезней и проблем,&lt;br&gt;\nсвязанных со здоровьем:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;E76.1&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Год утверждения (частота пересмотра):&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;2025&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Пересмотр не позднее:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;2027&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;ID:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;392_3&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Возрастная категория:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Дети&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Специальность:&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9cqibm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 44,
    "sourceText": "Разработчик клинической рекомендации:",
    "htmlText": "Разработчик клинической рекомендации:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ln5r17",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 46,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5d192c",
    "parentId": "ulist_ln5r17",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 46,
    "sourceText": "*Союз педиатров России.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Союз педиатров России.&lt;/strong&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9rc4t7",
    "parentId": "ulist_ln5r17",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 48,
    "sourceText": "*Ассоциация медицинских генетиков.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ассоциация медицинских генетиков.&lt;/strong&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_if69ql",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 50,
    "sourceText": "Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России.",
    "htmlText": "Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Список_сокращений",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 54,
    "title": "Список сокращений",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_gn1okv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 57,
    "sourceText": "АЛТ – аланинаминотрансфераза",
    "htmlText": "АЛТ &ndash; аланинаминотрансфераза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8bk338",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 59,
    "sourceText": "АР – аллергическая реакция",
    "htmlText": "АР &ndash; аллергическая реакция",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lcn023",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 61,
    "sourceText": "АСТ – аспартатаминотрансфераза",
    "htmlText": "АСТ &ndash; аспартатаминотрансфераза",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_llbtt2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 63,
    "sourceText": "ГАГ – гликозаминогликаны",
    "htmlText": "ГАГ &ndash; гликозаминогликаны",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_843j46",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 65,
    "sourceText": "КТ – компьютерная томография",
    "htmlText": "КТ &ndash; компьютерная томография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8u73is",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 67,
    "sourceText": "МПС – мукополисахаридоз",
    "htmlText": "МПС &ndash; мукополисахаридоз",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_uh1u62",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 69,
    "sourceText": "МРТ – магнитно-резонансная томография",
    "htmlText": "МРТ &ndash; магнитно-резонансная томография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h7t5ac",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 71,
    "sourceText": "ССС – сердечно-сосудистая система",
    "htmlText": "ССС &ndash; сердечно-сосудистая система",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e5kpeg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 73,
    "sourceText": "ТГСК – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток",
    "htmlText": "ТГСК &ndash; трансплантация гемопоэтических стволовых клеток",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fel1pv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 75,
    "sourceText": "УЗИ – ультразвуковое исследование",
    "htmlText": "УЗИ &ndash; ультразвуковое исследование",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1j7ib4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 77,
    "sourceText": "ФВД – функция внешнего дыхания",
    "htmlText": "ФВД &ndash; функция внешнего дыхания",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lfatqv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 79,
    "sourceText": "ФЗТ – ферментная заместительная терапия",
    "htmlText": "ФЗТ &ndash; ферментная заместительная терапия",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k943jt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 81,
    "sourceText": "ЭКГ – электрокардиография",
    "htmlText": "ЭКГ &ndash; электрокардиография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p7ut6m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 83,
    "sourceText": "ЭНМГ – электронейромиография",
    "htmlText": "ЭНМГ &ndash; электронейромиография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ob19nf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 85,
    "sourceText": "Эхо-КГ – эхокардиография",
    "htmlText": "Эхо-КГ &ndash; эхокардиография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c3hv7i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 87,
    "sourceText": "ЭЭГ – электроэнцефалография",
    "htmlText": "ЭЭГ &ndash; электроэнцефалография",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6jmq5v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 89,
    "sourceText": "MPR – Merrill Palmer-Revised Scales of Development (Шкалы развития\nМ.Палмер)",
    "htmlText": "MPR &ndash; Merrill Palmer-Revised Scales of Development (Шкалы развития\nМ.Палмер)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Термины_и_определения",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 92,
    "title": "Термины и определения",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rm6dul",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 94,
    "sourceText": "*Ферментная заместительная терапия* – лечение, заключающееся во введении\nпрепарата (рекомбинантного фермента) пациентам с наследственным\nнарушением метаболизма.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ферментная заместительная терапия&lt;/strong&gt; &ndash; лечение, заключающееся во введении\nпрепарата (рекомбинантного фермента) пациентам с наследственным\nнарушением метаболизма.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4h6vp3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 98,
    "sourceText": "*Лизосомные болезни накопления* – группа наследственных моногенных\nзаболеваний, связанных с нарушением функции лизосом.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Лизосомные болезни накопления&lt;/strong&gt; &ndash; группа наследственных моногенных\nзаболеваний, связанных с нарушением функции лизосом.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f2hapr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 101,
    "sourceText": "*Мукополисахаридозы (МПС)* – группа наследственных болезней обмена\nвеществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов (ГАГ),\nприводящее к поражению органов и тканей. Обусловлены данные заболевания\nмутациями генов, контролирующих процесс внутрилизосомного гидролиза\nмакромолекул.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Мукополисахаридозы (МПС)&lt;/strong&gt; &ndash; группа наследственных болезней обмена\nвеществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов (ГАГ),\nприводящее к поражению органов и тканей. Обусловлены данные заболевания\nмутациями генов, контролирующих процесс внутрилизосомного гидролиза\nмакромолекул.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_Краткая_информация_по_заболеванию_или_состоянию_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 107,
    "title": "1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_1_Определение_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 109,
    "title": "1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ajo6na",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 111,
    "sourceText": "МПС II типа (болезнь Хантера) – наследственная лизосомная болезнь\nнакопления, с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которая\nхарактеризуется снижением активности лизосомного фермента\nидуронат-2-сульфатазы (I2S), что связано с мутацией в гене _IDS_.\nДефицит фермента приводит к накоплению гликозаминогликанов (ГАГ) в\nлизосомах, преимущественно гепарансульфата и дерматансульфата и\nпроявляется прогрессирующими психоневрологическими нарушениями (при\nтяжелой форме), поражением паренхиматозных органов, сердечно-лёгочными\nрасстройствами, костными деформациями [<<l1,1>> - <<l3,3>>].",
    "htmlText": "МПС II типа (болезнь Хантера) &ndash; наследственная лизосомная болезнь\nнакопления, с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которая\nхарактеризуется снижением активности лизосомного фермента\nидуронат-2-сульфатазы (I2S), что связано с мутацией в гене&nbsp;&lt;em&gt;IDS&lt;/em&gt;.\nДефицит фермента приводит к накоплению гликозаминогликанов (ГАГ) в\nлизосомах, преимущественно гепарансульфата и дерматансульфата и\nпроявляется прогрессирующими психоневрологическими нарушениями (при\nтяжелой форме), поражением паренхиматозных органов, сердечно-лёгочными\nрасстройствами, костными деформациями [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_2_Этиология_и_патогенез_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 121,
    "title": "1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_23id7j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 123,
    "sourceText": "Причиной болезни является дефицит или отсутствие фермента\nидуронат-2-сульфатазы (I2S). Ген\nидуронат-2-сульфатазы _IDS_ картирован на длинном плече\nХ-хромосомы, в локусе Xq27.1-q28. Тип наследования болезни Хантера –\nХ-сцепленный рецессивный. МПС II страдают, как правило, только мальчики,\nоднако описано несколько случаев заболевания у девочек, как правило,\nсвязанных с хромосомной патологией [<<l1,1>> - <<l3,3>>].",
    "htmlText": "Причиной болезни является дефицит или отсутствие фермента\nидуронат-2-сульфатазы (I2S). Ген\nидуронат-2-сульфатазы &lt;em&gt;IDS&lt;/em&gt; картирован на длинном плече\nХ-хромосомы, в локусе Xq27.1-q28. Тип наследования болезни Хантера &ndash;\nХ-сцепленный рецессивный. МПС II страдают, как правило, только мальчики,\nоднако описано несколько случаев заболевания у девочек, как правило,\nсвязанных с хромосомной патологией [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6pd4d6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 131,
    "sourceText": "Из-за снижения активности фермента происходит накопление различных типов\nГАГ и развивается соматическая манифестация в виде лицевого дисморфизма,\nгепатоспленомегалии, поражения сердца, дыхательной системы, изменений\nскелета, неврологической симптоматики, гематологические и\nофтальмологические изменения. Вариабельность МПС определяется типом\nнакапливаемого субстрата при недостаточной деградации ГАГ: при МПС II\nтипа происходит накопление гепарансульфата и дерматансульфата.",
    "htmlText": "Из-за снижения активности фермента происходит накопление различных типов\nГАГ и развивается соматическая манифестация в виде лицевого дисморфизма,\nгепатоспленомегалии, поражения сердца, дыхательной системы, изменений\nскелета, неврологической симптоматики, гематологические и\nофтальмологические изменения. Вариабельность МПС определяется типом\nнакапливаемого субстрата при недостаточной деградации ГАГ: при МПС II\nтипа происходит накопление гепарансульфата и дерматансульфата.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_3_Эпидемиология_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 139,
    "title": "1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_29fd4v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 141,
    "sourceText": "МПС II типа встречается с частотой 1:140 000 - 1:156 000 живых\nноворожденных мальчиков [<<l1,1>>, <<l4,4>>].",
    "htmlText": "МПС II типа встречается с частотой 1:140 000 - 1:156 000 живых\nноворожденных мальчиков [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l4&quot;&gt;4&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_4_Особенности_кодирования_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний_по_Международной_статистической_классификации_болезней_и_проблем_связанных_со_здоровьем",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 144,
    "title": "1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nl65g4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 146,
    "sourceText": "Согласно МКБ-10, заболевание относится к классу IV, болезням эндокринной\nсистемы, расстройству питания и нарушению обмена веществ, E76.1 -\nМукополисахаридоз II типа.",
    "htmlText": "Согласно МКБ-10, заболевание относится к классу IV, болезням эндокринной\nсистемы, расстройству питания и нарушению обмена веществ, E76.1 -\nМукополисахаридоз II типа.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_1_5_Классификация_заболевания_или_состояния_группы_заболеваний_или_состояний",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 150,
    "title": "1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_40btcs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 152,
    "sourceText": "В соответствии с дефицитом/отсутствием лизосомных ферментов,\nсоответствующим генным дефектам и тяжести клинической симптоматики,\nвыделяют 11 типов МПС (<<appA3.1,приложение А3.1>>). В настоящее время выделяют\nтяжелую (нейропатическую) и умеренно-тяжелую (ненейропатическую) форму\nМПС II типа, в зависимости от скорости прогрессирования поражения\nразличных органов и систем [<<l1,1>>]. Приблизительно в 75% случаев у пациентов\nнаблюдается тяжелая форма МПС II [<<l52,52>>]. Первыми признаками тяжелой формы\nМПС II часто является замедление развития когнитивных функций, которое\nобычно начинается примерно в 1,5 года [<<l53,53>>].",
    "htmlText": "В соответствии с дефицитом/отсутствием лизосомных ферментов,\nсоответствующим генным дефектам и тяжести клинической симптоматики,\nвыделяют 11 типов МПС (&lt;a href=&quot;#appA3.1&quot;&gt;приложение А3.1&lt;/a&gt;). В настоящее время выделяют\nтяжелую (нейропатическую) и умеренно-тяжелую (ненейропатическую) форму\nМПС II типа, в зависимости от скорости прогрессирования поражения\nразличных органов и систем [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;]. Приблизительно в 75% случаев у пациентов\nнаблюдается тяжелая форма МПС II [&lt;a href=&quot;#l52&quot;&gt;52&lt;/a&gt;]. Первыми признаками тяжелой формы\nМПС II часто является замедление развития когнитивных функций, которое\nобычно начинается примерно в 1,5 года [&lt;a href=&quot;#l53&quot;&gt;53&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "r1.6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 164,
    "title": "1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vno2os",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 166,
    "sourceText": "Клиническая картина болезни Хантера разнообразна. ",
    "htmlText": "Клиническая картина болезни Хантера разнообразна.&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jon8am",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 168,
    "sourceText": "_Внешний вид пациента:_ прогрессирующее отставание в росте,\nмакроцефалия, лицевой дисморфизм: плоская переносица, широко\nрасставленные глаза, утолщенные губы, гипоплазированная нижняя челюсть,\nмакроглоссия и гиперплазия десен, короткая шея, сгибательные контрактуры\nконечностей, гипертрихоз, характерны низкая линия роста волос на лбу,\nдлинные густые ресницы и брови. Типично позднее прорезывание зубов,\nчасто встречаются грыжи различной локализации.",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Внешний вид пациента:&lt;/em&gt; прогрессирующее отставание в росте,\nмакроцефалия, лицевой дисморфизм: плоская переносица, широко\nрасставленные глаза, утолщенные губы, гипоплазированная нижняя челюсть,\nмакроглоссия и гиперплазия десен, короткая шея, сгибательные контрактуры\nконечностей, гипертрихоз, характерны низкая линия роста волос на лбу,\nдлинные густые ресницы и брови. Типично позднее прорезывание зубов,\nчасто встречаются грыжи различной локализации.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_uf88t1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 176,
    "sourceText": "_Кожные покровы:_ для данной формы МПС характерно узелково-папулёзное\nпоражение кожи, преимущественно в области лопаток, наружных и боковых\nповерхностей плеч и бёдер (“морская галька” или «шагреневая кожа»). Эти\nизменения обусловлены отложением липидов и ГАГ в дерме [<<l1,1>>, <<l8,8>>].",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Кожные покровы:&lt;/em&gt; для данной формы МПС характерно узелково-папулёзное\nпоражение кожи, преимущественно в области лопаток, наружных и боковых\nповерхностей плеч и бёдер (&ldquo;морская галька&rdquo; или &laquo;шагреневая кожа&raquo;). Эти\nизменения обусловлены отложением липидов и ГАГ в дерме [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l8&quot;&gt;8&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9gui3o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 181,
    "sourceText": "_Костная система:_ как правило, при тяжелой форме, уже на втором году\nжизни отмечается отставание в росте и формируется множественный\nдизостоз, с тугоподвижностью в суставах, из-за возникающих контрактур.\nДеформация костей черепа – скафоцефалия, макроцефалия. С ростом ребенка\nпрогрессирует кифоз, сколиоз, формируется воронкообразная деформация\nгрудной клетки. Возникает и прогрессирует ограничение движений в\nсуставах, по этой причине часто кисть деформируется по типу «когтистой\nлапы». Иногда возникают вальгусные деформации голени и патология\nтазобедренного сустава.  ",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Костная система:&lt;/em&gt; как правило, при тяжелой форме, уже на втором году\nжизни отмечается отставание в росте и формируется множественный\nдизостоз, с тугоподвижностью в суставах, из-за возникающих контрактур.\nДеформация костей черепа &ndash; скафоцефалия, макроцефалия. С ростом ребенка\nпрогрессирует кифоз, сколиоз, формируется воронкообразная деформация\nгрудной клетки. Возникает и прогрессирует ограничение движений в\nсуставах, по этой причине часто кисть деформируется по типу &laquo;когтистой\nлапы&raquo;. Иногда возникают вальгусные деформации голени и патология\nтазобедренного сустава. &nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_u1ibm7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 191,
    "sourceText": "_Органы дыхания:_ характерны частые респираторные заболевания:\nриниты, синуситы; повторные отиты, которые часто приводят к\nпрогрессирующей потере слуха; повторные бронхиты и обструктивные\nбронхиты, пневмонии, синдром обструктивного апноэ сна [<<l1,1>>, <<l5,5>>, <<l6,6>>].",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Органы дыхания:&lt;/em&gt; характерны частые респираторные заболевания:\nриниты, синуситы; повторные отиты, которые часто приводят к\nпрогрессирующей потере слуха; повторные бронхиты и обструктивные\nбронхиты, пневмонии, синдром обструктивного апноэ сна [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l6&quot;&gt;6&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qgd0l7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 196,
    "sourceText": "_Органы зрения:_ пигментная дегенерация сетчатки, редко\nвстречается умеренное помутнение роговицы, которое зачастую может быть\nвыявлено только при исследовании прозрачности сред с помощью щелевой\nлампы. У пациентов с тяжелой формой МПС II часто выявляется дистрофия\nсетчатки, приводящая к нарушению периферического и снижению сумеречного\nзрения. Возможен отек диска зрительного нерва, обусловленный повышением\nвнутричерепного давления. Редко встречается глаукома [<<l5,5>>, <<l7,7>>].",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Органы зрения:&lt;/em&gt; пигментная дегенерация сетчатки, редко\nвстречается умеренное помутнение роговицы, которое зачастую может быть\nвыявлено только при исследовании прозрачности сред с помощью щелевой\nлампы. У пациентов с тяжелой формой МПС II часто выявляется дистрофия\nсетчатки, приводящая к нарушению периферического и снижению сумеречного\nзрения. Возможен отек диска зрительного нерва, обусловленный повышением\nвнутричерепного давления. Редко встречается глаукома [&lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t6ot7p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 204,
    "sourceText": "_Центральная нервная система:_ при тяжелой форме заболевания задержка\nпсихомоторного и речевого развития выражена с 1,5-3 лет. К 8 годам\nразвивается тяжелая умственная отсталость. Характерно наличие судорог\n(особенно при тяжелой форме).",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Центральная нервная система:&lt;/em&gt;&nbsp;при тяжелой форме заболевания задержка\nпсихомоторного и речевого развития выражена с 1,5-3 лет. К 8 годам\nразвивается тяжелая умственная отсталость. Характерно наличие судорог\n(особенно при тяжелой форме).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_27ippm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 209,
    "sourceText": "Симптоматическая эпилепсия развивается, как правило, при тяжелом или\nсреднетяжелом течении заболевания. У пациентов со слабо выраженными\nклиническими признаками она встречается крайне редко. Судороги\nхарактеризуются полиморфной клинической картиной с развитием\nразнообразных фокальных и вторично-генерализованных пароксизмов. Ранними\nклиническими проявлениями судорожного синдрома могут быть простые\nабсансы с кратковременным угнетением или потерей сознания и\nсопутствующими двигательными или вегетативными расстройствами. У\nпациентов со слабо выраженными клиническими признаками судорожный\nсиндром встречается намного реже. Появление судорог требует проведения\nоценки неврологического статуса. При прогрессировании заболевания часто\nнаблюдаются генерализованные тонико-клонические пароксизмы, которые\nобычно хорошо поддаются монотерапии противоэпилептическими препаратами.\nПротивосудорожная терапия требует индивидуального подхода и иногда\nдлительного подбора дозы препарата. Часто необходимо ведение пациента на\nболее низких дозах противоэпилептических препаратов в связи с плохой\nпереносимостью их высоких доз.",
    "htmlText": "Симптоматическая эпилепсия развивается, как правило, при тяжелом или\nсреднетяжелом течении заболевания. У пациентов со слабо выраженными\nклиническими признаками она встречается крайне редко. Судороги\nхарактеризуются полиморфной клинической картиной с развитием\nразнообразных фокальных и вторично-генерализованных пароксизмов. Ранними\nклиническими проявлениями судорожного синдрома могут быть простые\nабсансы с кратковременным угнетением или потерей сознания и\nсопутствующими двигательными или вегетативными расстройствами. У\nпациентов со слабо выраженными клиническими признаками судорожный\nсиндром встречается намного реже. Появление судорог требует проведения\nоценки неврологического статуса. При прогрессировании заболевания часто\nнаблюдаются генерализованные тонико-клонические пароксизмы, которые\nобычно хорошо поддаются монотерапии противоэпилептическими препаратами.\nПротивосудорожная терапия требует индивидуального подхода и иногда\nдлительного подбора дозы препарата. Часто необходимо ведение пациента на\nболее низких дозах противоэпилептических препаратов в связи с плохой\nпереносимостью их высоких доз.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ltf1uu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 227,
    "sourceText": "Нередко формируется сообщающаяся гидроцефалия, спастические пара- и\nтетрапарезы.",
    "htmlText": "Нередко формируется сообщающаяся гидроцефалия, спастические пара- и\nтетрапарезы.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_268bh6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 230,
    "sourceText": "Признаки гидроцефалии зачастую появляются медленно и незаметно, и могут\nзаключаться в изменении поведения, появлении головной боли, нарушении\nзрения.",
    "htmlText": "Признаки гидроцефалии зачастую появляются медленно и незаметно, и могут\nзаключаться в изменении поведения, появлении головной боли, нарушении\nзрения.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rkmapc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 234,
    "sourceText": "Описаны также случаи сдавления спинного мозга, вызванного утолщением его\nоболочек или нестабильностью атлантоаксиального сустава.\nКраниовертебральный стеноз развивается у пациентов с МПС II вследствие\nгипоплазии зубовидного отростка С2 позвонка, атлантоаксиальной\nнестабильности, отложение ГАГ в твердой мозговой оболочке и задней\nпродольной связке, что в дальнейшем приводит к компрессионной миелопатии\nна этом уровне, и как следствие, развитию бульбарных нарушений,\nцентральной дыхательной недостаточности. Симптомы могут включать\nнарушение походки, мышечную слабость, неуклюжесть при сохранных моторных\nнавыках и дисфункцию мочевого пузыря.",
    "htmlText": "Описаны также случаи сдавления спинного мозга, вызванного утолщением его\nоболочек или нестабильностью атлантоаксиального сустава.\nКраниовертебральный стеноз развивается у пациентов с МПС II вследствие\nгипоплазии зубовидного отростка С2 позвонка, атлантоаксиальной\nнестабильности, отложение ГАГ в твердой мозговой оболочке и задней\nпродольной связке, что в дальнейшем приводит к компрессионной миелопатии\nна этом уровне, и как следствие, развитию бульбарных нарушений,\nцентральной дыхательной недостаточности. Симптомы могут включать\nнарушение походки, мышечную слабость, неуклюжесть при сохранных моторных\nнавыках и дисфункцию мочевого пузыря.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_85uhi7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 245,
    "sourceText": "_Карпальный тоннельный синдром_ – это частая нейропатия сдавления у\nпациентов в возрасте от 3 до 10 лет. В начальной стадии заболевания\nвозникают онемение пораженной кисти, трудности выполнения тонких\nдвижений, снижение чувствительности пальцев кисти. Эти симптомы редко\nотмечаются ребенком и не расцениваются родителями как патологические.\nПозже появляются парестезии, чувство покалывания в кончиках пальцев\nкисти и со временем процесс может распространяться на предплечье и\nплечо. Пациенты часто не сообщают о болевых ощущениях, пока не\nпроисходит потеря функции.",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Карпальный тоннельный синдром&lt;/em&gt;&nbsp;&ndash; это частая нейропатия сдавления у\nпациентов в возрасте от 3 до 10 лет. В начальной стадии заболевания\nвозникают онемение пораженной кисти, трудности выполнения тонких\nдвижений, снижение чувствительности пальцев кисти. Эти симптомы редко\nотмечаются ребенком и не расцениваются родителями как патологические.\nПозже появляются парестезии, чувство покалывания в кончиках пальцев\nкисти и со временем процесс может распространяться на предплечье и\nплечо. Пациенты часто не сообщают о болевых ощущениях, пока не\nпроисходит потеря функции.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1nqdcm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 255,
    "sourceText": "_Нарушения глотания:_ контрактуры в височно-нижнечелюстных суставах\nприводят к снижению подвижности нижней челюсти, что ограничивает\nспособность открывать рот и жевать. Нарушения глотания отмечаются при\nсреднетяжелом и тяжелом течении заболевания и связаны с\nфункционированием стволовых отделов головного мозга. При нарушении их\nработы наблюдаются признаки псевдобульбарного или бульбарного параличей.\nСимптомы дебютируют с редких поперхиваний твердой пищей, гиперсаливации,\nразвиваются постепенно и, в конечном итоге, приводят к грубому нарушению\nфункции глотания или полному ее исчезновению. Отсутствие правильной\nрегуляции акта глотания приводит к забросу пищи, слюны в трахею и\nбронхиальное дерево и развитию вторичной инфекции в виде рецидивирующих\nаспирационных бронхитов и пневмоний. Это усугубляет дыхательные\nнарушения, являющиеся следствием отложения ГАГ в верхних и нижних\nдыхательных путях.",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Нарушения глотания:&lt;/em&gt;&nbsp;контрактуры в височно-нижнечелюстных суставах\nприводят к снижению подвижности нижней челюсти, что ограничивает\nспособность открывать рот и жевать. Нарушения глотания отмечаются при\nсреднетяжелом и тяжелом течении заболевания и связаны с\nфункционированием стволовых отделов головного мозга. При нарушении их\nработы наблюдаются признаки псевдобульбарного или бульбарного параличей.\nСимптомы дебютируют с редких поперхиваний твердой пищей, гиперсаливации,\nразвиваются постепенно и, в конечном итоге, приводят к грубому нарушению\nфункции глотания или полному ее исчезновению. Отсутствие правильной\nрегуляции акта глотания приводит к забросу пищи, слюны в трахею и\nбронхиальное дерево и развитию вторичной инфекции в виде рецидивирующих\nаспирационных бронхитов и пневмоний. Это усугубляет дыхательные\nнарушения, являющиеся следствием отложения ГАГ в верхних и нижних\nдыхательных путях.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_koq7jn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 270,
    "sourceText": "_Поведенческие нарушения_ - гиперактивность, расторможенность,\nагрессивность и упрямство, как правило, имеют место у взрослых пациентов\nсо среднетяжелой и тяжелой формами МПС II. Проблемы с поведением\nзначительно влияют на повседневную жизнь пациента и его социальную\nадаптацию. Появляясь на втором году жизни, они продолжаются вплоть до 8\n- 12 лет. Регресс когнитивных функций наряду с тяжёлой потерей слуха,\nрасстройством сна, особенно обусловленным обструктивным апноэ, оказывают\nсущественное влияние на поведение ребенка и молодого взрослого. По мере\nнарастания когнитивного дефицита к гиперактивности и агрессивности\nприсоединяются аутистические черты, отмечается постепенная потеря\nнавыков экспрессивной и импрессивной речи. Медикаментозная терапия,\nнаправленная на контроль разрушительного поведения, часто бывает\nнеэффективной. В дальнейшем прогрессирование нейродегенеративных\nизменений приводит к деменции, двигательным нарушениям, что нивелирует\nособенности поведения.",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Поведенческие нарушения&lt;/em&gt;&nbsp;- гиперактивность, расторможенность,\nагрессивность и упрямство, как правило, имеют место у взрослых пациентов\nсо среднетяжелой и тяжелой формами МПС II. Проблемы с поведением\nзначительно влияют на повседневную жизнь пациента и его социальную\nадаптацию. Появляясь на втором году жизни, они продолжаются вплоть до 8\n- 12 лет. Регресс когнитивных функций наряду с тяжёлой потерей слуха,\nрасстройством сна, особенно обусловленным обструктивным апноэ, оказывают\nсущественное влияние на поведение ребенка и молодого взрослого. По мере\nнарастания когнитивного дефицита к гиперактивности и агрессивности\nприсоединяются аутистические черты, отмечается постепенная потеря\nнавыков экспрессивной и импрессивной речи. Медикаментозная терапия,\nнаправленная на контроль разрушительного поведения, часто бывает\nнеэффективной. В дальнейшем прогрессирование нейродегенеративных\nизменений приводит к деменции, двигательным нарушениям, что нивелирует\nособенности поведения.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c7d4bf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 286,
    "sourceText": "_Сердечно-сосудистая система:_ вследствие отложения ГАГ с раннего\nвозраста клапаны сердца утолщаются, возникает регургитация, либо стеноз.\nВ ряде случаев возможно формирование гипертрофии мышечной ткани сердца,\nуменьшение ее эластичности, нарушение проводимости, поражение коронарных\nартерий.  ",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Сердечно-сосудистая система:&lt;/em&gt; вследствие отложения ГАГ с раннего\nвозраста клапаны сердца утолщаются, возникает регургитация, либо стеноз.\nВ ряде случаев возможно формирование гипертрофии мышечной ткани сердца,\nуменьшение ее эластичности, нарушение проводимости, поражение коронарных\nартерий. &nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8vjb4d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 292,
    "sourceText": "Чаще встречается патология клапанов сердца (недостаточность и/или стеноз\nмитрального, аортального, трикуспидального и легочного клапанов). Имеет\nместо поражение коронарных сосудов. Магистральные сосуды у пациентов с\nМПС могут иметь утолщенные стенки, но при этом могут быть суженными или\nдилатированными. В связи с сужением артерий, у таких пациентов\nпоявляется клинически выраженная артериальная гипертензия. Встречается\nрасширение восходящей части аорты, и значительное уменьшение\nэластичности стенок аорты. При кардиомиопатии (инфильтративной)\nвыявляется гипертрофия миокарда или дилатация камер сердца. Пациенты\nмогут иметь нарушение ритма и проводимости сердца. Течение сердечной\nнедостаточности (СН) при МПС II имеет прогрессирующий характер.\nТрудности диагностики этого состояния связаны с неспецифичностью\nклинической симптоматики, отсутствием жалоб, характерных признаков\nнарушения кровообращения на ранних этапах ее развития.",
    "htmlText": "Чаще встречается патология клапанов сердца (недостаточность и/или стеноз\nмитрального, аортального, трикуспидального и легочного клапанов). Имеет\nместо поражение коронарных сосудов. Магистральные сосуды у пациентов с\nМПС могут иметь утолщенные стенки, но при этом могут быть суженными или\nдилатированными. В связи с сужением артерий, у таких пациентов\nпоявляется клинически выраженная артериальная гипертензия. Встречается\nрасширение восходящей части аорты, и значительное уменьшение\nэластичности стенок аорты. При кардиомиопатии (инфильтративной)\nвыявляется гипертрофия миокарда или дилатация камер сердца. Пациенты\nмогут иметь нарушение ритма и проводимости сердца. Течение сердечной\nнедостаточности (СН) при МПС II имеет прогрессирующий характер.\nТрудности диагностики этого состояния связаны с неспецифичностью\nклинической симптоматики, отсутствием жалоб, характерных признаков\nнарушения кровообращения на ранних этапах ее развития.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cpgd16",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 307,
    "sourceText": "_Желудочно-кишечная система:_ вследствие ограничения объема движения\nнижней челюсти и затруднения разжевывания пищи, гипертрофии миндалин,\nмакроглоссии развиваются нарушение акта глотания и слюнотечение,\nвозможна диарея, связанная с накоплением ГАГ в нервных клетках\nпищеварительного тракта. С возрастом часто развиваются запоры. С ранних\nлет отмечается гепатоспленомегалия. Характерны пупочная и паховая грыжи\n[<<l1,1>>, <<l5,5>>].",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Желудочно-кишечная система:&lt;/em&gt;&nbsp;вследствие ограничения объема движения\nнижней челюсти и затруднения разжевывания пищи, гипертрофии миндалин,\nмакроглоссии развиваются нарушение акта глотания и слюнотечение,\nвозможна диарея, связанная с накоплением ГАГ в нервных клетках\nпищеварительного тракта. С возрастом часто развиваются запоры. С ранних\nлет отмечается гепатоспленомегалия. Характерны пупочная и паховая грыжи\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9588r6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 315,
    "sourceText": "Выраженность клинических проявлений в зависимости от возраста\nпредставлена в <<appA3.2,Приложении А3.2>>.",
    "htmlText": "Выраженность клинических проявлений в зависимости от возраста\nпредставлена в&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.2&quot;&gt;Приложении А3.2&lt;/a&gt;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "r2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 320,
    "title": "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6smlch",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 322,
    "sourceText": "Диагноз МПС тип II устанавливается на основании совокупности\nанамнестических данных, клинических данных, результатов лабораторного\nисследования (биохимического и молекулярно-генетического анализа).",
    "htmlText": "Диагноз МПС тип II устанавливается на основании совокупности\nанамнестических данных, клинических данных, результатов лабораторного\nисследования (биохимического и молекулярно-генетического анализа).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5qj1vr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 326,
    "sourceText": "Дифференциальная диагностика проводится с другими типами МПС,\nальфа-маннозидозом, поздними формами ганглиозидозов, муколипидозом,\nнеинфекционными полиартритами, эпифизарными дисплазиями [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l3,3>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "Дифференциальная диагностика проводится с другими типами МПС,\nальфа-маннозидозом, поздними формами ганглиозидозов, муколипидозом,\nнеинфекционными полиартритами, эпифизарными дисплазиями [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nahbah",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 330,
    "sourceText": "Основными отличительными чертами МПС II типа являются: прозрачная\nроговица, наличие изменений кожного покрова по типу «морской гальки»\n[<<l7,7>>, <<l8,8>>].",
    "htmlText": "Основными отличительными чертами МПС II типа являются: прозрачная\nроговица, наличие изменений кожного покрова по типу &laquo;морской гальки&raquo;\n[&lt;a href=&quot;#l7&quot;&gt;7&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l8&quot;&gt;8&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tu8dim",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 334,
    "sourceText": "Пациентам с установленным диагнозом МПС II проводится динамическое и\nдиспансерное наблюдение (средняя частота проведения консультаций и\nобследования представлена в <<appA3.3,Приложении А3.3>>).",
    "htmlText": "Пациентам с установленным диагнозом МПС II проводится динамическое и\nдиспансерное наблюдение (средняя частота проведения консультаций и\nобследования представлена в&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.3&quot;&gt;Приложении А3.3&lt;/a&gt;).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_1_Жалобы_и_анамнез",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 338,
    "title": "2.1 Жалобы и анамнез",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_05p11p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 340,
    "sourceText": "_При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на следующие\nжалобы и анамнестические события:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на следующие\nжалобы и анамнестические события:&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 344,
    "style": "circle"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4e3oj8",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 344,
    "sourceText": "_отягощенный семейный анамнез (сходные симптомы у родных братьев и\nродственников по материнской линии);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;отягощенный семейный анамнез (сходные симптомы у родных братьев и\nродственников по материнской линии);&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4ae8u7",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 347,
    "sourceText": "_низкий рост;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;низкий рост;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_j02ums",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 349,
    "sourceText": "_огрубление черт лица;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;огрубление черт лица;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hjq3fb",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 351,
    "sourceText": "_частые респираторные заболевания;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;частые респираторные заболевания;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_j5l62k",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 353,
    "sourceText": "_задержка психомоторного развития (только для тяжелой формы\nболезни);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;задержка психомоторного развития (только для тяжелой формы\nболезни);&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9ormfq",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 356,
    "sourceText": "_задержка/регресс психического развития (только для тяжелой формы\nболезни);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;задержка/регресс психического развития (только для тяжелой формы\nболезни);&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fr31bm",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 359,
    "sourceText": "_снижение слуха;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;снижение слуха;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_bn3ohp",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 361,
    "sourceText": "_снижение зрения;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;снижение зрения;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_75is7d",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 363,
    "sourceText": "_множественный дизостоз (деформации черепа, грудной клетки,\nпозвоночника, конечностей);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;множественный дизостоз (деформации черепа, грудной клетки,\nпозвоночника, конечностей);&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_8rbko9",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 366,
    "sourceText": "_нарушение осанки - кифоз, сколиоз;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;нарушение осанки - кифоз, сколиоз;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ea3bs3",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 368,
    "sourceText": "_рецидивирующие грыжи (чаще двусторонние);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;рецидивирующие грыжи (чаще двусторонние);&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_v246s8",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 370,
    "sourceText": "_ухудшение переносимости физических нагрузок;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;ухудшение переносимости физических нагрузок;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rdlqrg",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 372,
    "sourceText": "_слабость в конечностях;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;слабость в конечностях;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_toeolr",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 374,
    "sourceText": "_тугоподвижность в суставах;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;тугоподвижность в суставах;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_a3prj8",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 376,
    "sourceText": "_трудности подъема из положения сидя и лёжа;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;трудности подъема из положения сидя и лёжа;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_14uuro",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 378,
    "sourceText": "_изменение походки;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;изменение походки;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_06bq3g",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 380,
    "sourceText": "_неловкость мелкой моторики;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;неловкость мелкой моторики;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_48nprj",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 382,
    "sourceText": "_нарушение контроля за функциями тазовых органов;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;нарушение контроля за функциями тазовых органов;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g3pic7",
    "parentId": "ulist_0abbjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 384,
    "sourceText": "_апноэ во сне._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;апноэ во сне.&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1knbhv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 386,
    "sourceText": "_Жалобы и анамнез также описаны в <<r1.6,разделе «клиническая картина»>>._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Жалобы и анамнез также описаны в &lt;a href=&quot;#r1.6&quot;&gt;разделе &laquo;клиническая картина&raquo;&lt;/a&gt;.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_2_Физикальное_обследование",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 388,
    "title": "2.2 Физикальное обследование",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5ijqpa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 390,
    "sourceText": "При осмотре необходимо обратить внимание на основные клинические\nпроявления МПС II:",
    "htmlText": "При осмотре необходимо обратить внимание на основные клинические\nпроявления МПС II:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 395,
    "style": "circle"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_do27i2",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 395,
    "sourceText": "_грубые черты лица;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;грубые черты лица;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_v3s2t0",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 397,
    "sourceText": "_низкорослость;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;низкорослость;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_84525m",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 399,
    "sourceText": "_поведенческие нарушения (для тяжелой формы болезни);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;поведенческие нарушения (для тяжелой формы болезни);&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_a4a1nv",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 401,
    "sourceText": "_тугоподвижность суставов;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;тугоподвижность суставов;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rvjv0s",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 403,
    "sourceText": "_помутнение роговицы;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;помутнение роговицы;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g55sgf",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 405,
    "sourceText": "_гепатомегалия;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;гепатомегалия;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_15ejrb",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 407,
    "sourceText": "_спленомегалия;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;спленомегалия;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_169aj6",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 409,
    "sourceText": "_пахово-мошоночные и пупочные грыжи (двусторонние);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;пахово-мошоночные и пупочные грыжи (двусторонние);&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_jr5cej",
    "parentId": "ulist_p0cm6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 411,
    "sourceText": "_шумы в сердце._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;шумы в сердце.&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l2dt63",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 413,
    "sourceText": "_Подробно данные физикального обследования описаны в <<r1.6,разделе\n«клиническая картина»>>._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Подробно данные физикального обследования описаны в &lt;a href=&quot;#r1.6&quot;&gt;разделе\n&laquo;клиническая картина&raquo;&lt;/a&gt;.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_3_Лабораторные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 416,
    "title": "2.3 Лабораторные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_48evh6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 418,
    "sourceText": "_Основные лабораторные методы подтверждения диагноза МПС II включают\nопределение активности фермента идуронат-2-сульфатазы, количественный и\nкачественный анализ ГАГ мочи и молекулярно-генетические исследования\nгена IDS._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Основные лабораторные методы подтверждения диагноза МПС II включают\nопределение активности фермента идуронат-2-сульфатазы, количественный и\nкачественный анализ ГАГ мочи и молекулярно-генетические исследования\nгена IDS.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_kivchf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 423,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_o07q3t",
    "parentId": "ulist_kivchf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 423,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с клиническими признаками МПС II\nопределение уровня гликозаминогликанов мочи (комплекс исследований для\nдиагностики мукополисахаридоза тип II) с целью подтверждения диагноза и\nустановления типа МПС [<<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с клиническими признаками МПС II\nопределение уровня гликозаминогликанов мочи (комплекс исследований для\nдиагностики мукополисахаридоза тип II) с целью подтверждения диагноза и\nустановления типа МПС [&lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ddjhtv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 429,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1umieu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 432,
    "sourceText": "*Комментарий:* _При количественном анализе (исследование спектра\nгликозаминогликанов в моче методом тандемной масс-спектрометрии,\nспектрофотометрии) выявляют повышение концентрации ГАГ с мочой,\nповышенную экскрецию дерматансульфата и гепарансульфата. Эти изменения\nнаблюдаются также при МПС I, VII типов. Уровень ГАГ является\nвозраст-зависимым параметром. Также при легкой форме МПС II концентрация\nГАГ в моче может быть лишь незначительно повышена. Исследование\nпроводится в динамическом наблюдении пациентам, получающим ферментную\nзаместительную терапию с частотой не реже 1 раза в 6 месяцев, пациентам,\nне получающим ферментную заместительную терапию — не реже 1 раза в год._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;При количественном анализе (исследование спектра\nгликозаминогликанов в моче методом тандемной масс-спектрометрии,\nспектрофотометрии) выявляют повышение концентрации ГАГ с мочой,\nповышенную экскрецию дерматансульфата и гепарансульфата. Эти изменения\nнаблюдаются также при МПС I, VII типов. Уровень ГАГ является\nвозраст-зависимым параметром. Также при легкой форме МПС II концентрация\nГАГ в моче может быть лишь незначительно повышена. Исследование\nпроводится в динамическом наблюдении пациентам, получающим ферментную\nзаместительную терапию с частотой не реже 1 раза в 6 месяцев, пациентам,\nне получающим ферментную заместительную терапию &mdash; не реже 1 раза в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_tuto40",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 442,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_12a2t0",
    "parentId": "ulist_tuto40",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 443,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам для подтверждения диагноза определение\nактивности идуронат-2-сульфатазы в пятнах крови, высушенных на\nфильтровальной бумаге (фильтр № 903), плазме крови (комплекс\nисследований для диагностики мукополисахаридоза тип II) [<<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам для подтверждения диагноза определение\nактивности идуронат-2-сульфатазы в пятнах крови, высушенных на\nфильтровальной бумаге (фильтр № 903), плазме крови (комплекс\nисследований для диагностики мукополисахаридоза тип II) [&lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a4dq52",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 449,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_g241ul",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 452,
    "sourceText": "*Комментарий:* _У пациентов с синдромом Хантера наблюдается снижение\nактивности идуронат-2-сульфатазы в культуре фибробластов, плазме крови,\nлибо в пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге. Необходимо\nизмерение активности других сульфатаз для исключения множественной\nсульфатазной недостаточности._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;У пациентов с синдромом Хантера наблюдается снижение\nактивности идуронат-2-сульфатазы в культуре фибробластов, плазме крови,\nлибо в пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге. Необходимо\nизмерение активности других сульфатаз для исключения множественной\nсульфатазной недостаточности.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hke2cs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 458,
    "sourceText": "_Забор биоматериала для диагностики в пятнах крови описан в <<appA3.4,Приложении А3.4>>._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Забор биоматериала для диагностики в пятнах крови описан в&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.4&quot;&gt;Приложении А3.4&lt;/a&gt;.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_u54v4m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 458,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_c503rl",
    "parentId": "ulist_u54v4m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 460,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам со сниженной активностью фермента\nидуронат-2-сульфатазы проведение молекулярно-генетического исследования:\nвыявление мутаций в гене IDS, кодирующем идуронат-2-сульфатазу (комплекс\nисследований для диагностики мукополисахаридоза тип II) с целью\nподтверждения диагноза на молекулярно-генетическом уровне\n[<<l1,1>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l17,17>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам со сниженной активностью фермента\nидуронат-2-сульфатазы&nbsp;проведение молекулярно-генетического исследования:\nвыявление мутаций в гене IDS, кодирующем идуронат-2-сульфатазу (комплекс\nисследований для диагностики мукополисахаридоза тип II) с целью\nподтверждения диагноза на молекулярно-генетическом уровне\n[&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l17&quot;&gt;17&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vicr2n",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 468,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ccaqha",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 471,
    "sourceText": "*Комментарий:* _Выявление семейной мутации гена IDS делает возможным\nобследование родственников пробанда, выявление гетерозиготных\nносительниц МПС II, а также проведение пренатальной и преимплантационной\nдиагностики. Большинство мутаций у пациентов с МПС II могут быть\nвыявлены с помощью секвенирования по Сэнгеру всех экзонов и прилегающих\nк ним участков интронов гена, но в небольшом проценте случаев мутацию с\nприменением стандартных методов обнаружить не удается. Примерно 20% всех\nмутаций составляют крупные перестройки гена, что может потребовать\nприменения дополнительных, более сложных молекулярно-генетических\nтестов._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;Выявление семейной мутации гена IDS делает возможным\nобследование родственников пробанда, выявление гетерозиготных\nносительниц МПС II, а также проведение пренатальной и преимплантационной\nдиагностики. Большинство мутаций у пациентов с МПС II могут быть\nвыявлены с помощью секвенирования по Сэнгеру всех экзонов и прилегающих\nк ним участков интронов гена, но в небольшом проценте случаев мутацию с\nприменением стандартных методов обнаружить не удается. Примерно 20% всех\nмутаций составляют крупные перестройки гена, что может потребовать\nприменения дополнительных, более сложных молекулярно-генетических\nтестов.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_s5r437",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 482,
    "sourceText": "_В соответствии с Приказом Минздрава России от 13 октября 2017 г №\n804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» название\nуслуги: Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;В соответствии с Приказом Минздрава России от 13 октября 2017 г №\n804н &laquo;Об утверждении номенклатуры медицинских услуг&raquo; название\nуслуги: Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_gpshif",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 483,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4111h0",
    "parentId": "ulist_gpshif",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 486,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II  проведение анализа крови\nбиохимического общетерапевтического с целью определения функционального\nсостояния печени (Определение активности аланинаминотрансферазы в крови\n(АЛТ), Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ),\n Исследование уровня общего билирубина в крови, Исследование уровня\nбилирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня\nхолестерина в крови [<<l32,32>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II&nbsp; проведение анализа крови\nбиохимического общетерапевтического с целью определения функционального\nсостояния печени (Определение активности аланинаминотрансферазы в крови\n(АЛТ), Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ),\n&nbsp;Исследование уровня общего билирубина в крови, Исследование уровня\nбилирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня\nхолестерина в крови [&lt;a href=&quot;#l32&quot;&gt;32&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_acpj5v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 495,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bknpdc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 498,
    "sourceText": "*Комментарии:* _исследование холестерина включает в т.ч.,\nисследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови,\nисследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности,\nисследование уровня липопротеинов в крови, Исследование уровня\nтриглицеридов в крови. Исследование следует проводить в процессе\nдинамического наблюдения, в среднем, 1 раз в 6 мес._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;исследование холестерина включает в т.ч.,\nисследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови,\nисследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности,\nисследование уровня липопротеинов в крови, Исследование уровня\nтриглицеридов в крови. Исследование следует проводить в процессе\nдинамического наблюдения, в среднем, 1 раз в 6 мес.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_2b72os",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 501,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_q2eqvd",
    "parentId": "ulist_2b72os",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 505,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа крови (Общий (клинический) анализ крови развернутый) для оценки\nосновных параметров кроветворения и выявления возможных инфекционных\nпроцессов [<<l32,32>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа крови (Общий (клинический) анализ крови развернутый) для оценки\nосновных параметров кроветворения и выявления возможных инфекционных\nпроцессов [&lt;a href=&quot;#l32&quot;&gt;32&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7ieb0q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 511,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_340upk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 514,
    "sourceText": "*Комментарии:* _в связи с высоким риском развития интеркуррентных\nинфекций, аспирационной пневмонии у пациентов с МПС рекомендуется\nпроведение данного исследования, в среднем, 2 раза в год._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;в связи с высоким риском развития интеркуррентных\nинфекций, аспирационной пневмонии у пациентов с МПС рекомендуется\nпроведение данного исследования, в среднем, 2 раза в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_vnh31v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 513,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_khravf",
    "parentId": "ulist_vnh31v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 518,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа мочи для оценки состояния мочевыводящих путей и почек [<<l33,33>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа мочи для оценки состояния мочевыводящих путей и почек [&lt;a href=&quot;#l33&quot;&gt;33&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h07eej",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 522,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a4nrjk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 525,
    "sourceText": "*Комментарии:* _рекомендуется проведение данного исследования не реже\n2 раз в год._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;рекомендуется проведение данного исследования не реже\n2 раз в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_7rm9o6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 522,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cdt4gt",
    "parentId": "ulist_7rm9o6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 528,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II проведение исследования\nкоагулограммы (активированное частичное тромбопластиновое время,\nопределение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в\nплазме, определение тромбинового времени в крови,  исследование уровня\nфибриногена в крови, определение концентрации Д-димеров в крови)  для\nоценки состояния системы коагуляции и своевременной профилактики\nразвития тромбозов [<<l34,34>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II проведение исследования\nкоагулограммы (активированное частичное тромбопластиновое время,\nопределение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в\nплазме, определение тромбинового времени в крови,&nbsp; исследование уровня\nфибриногена в крови, определение концентрации Д-димеров в крови) &nbsp;для\nоценки состояния системы коагуляции и своевременной профилактики\nразвития тромбозов [&lt;a href=&quot;#l34&quot;&gt;34&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6tdjgc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 537,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_n8ortd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 540,
    "sourceText": "*Комментарии:* _частота исследования, в среднем, 1 раз в год, при\nнеобходимости – чаще (перед каждым оперативным вмешательством)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;частота исследования, в среднем, 1 раз в год, при\nнеобходимости &ndash; чаще (перед каждым оперативным вмешательством).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_369jbd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 536,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fu38pb",
    "parentId": "ulist_369jbd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 543,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II проведение исследования уровня\nN-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового\n(NT-proBNP) в крови для своевременной диагностики сердечной\nнедостаточности, дифференциальной диагностики с одышкой, вызванной\nреспираторными проблемами, для решения вопросов о старте/коррекции\nкардиотропной терапии [<<l34,34>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II проведение исследования уровня\nN-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового\n(NT-proBNP) в крови для своевременной диагностики сердечной\nнедостаточности, дифференциальной диагностики с одышкой, вызванной\nреспираторными проблемами, для решения вопросов о старте/коррекции\nкардиотропной терапии [&lt;a href=&quot;#l34&quot;&gt;34&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_epmt7p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 551,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3p6h9o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 554,
    "sourceText": "*Комментарий:* _кратность исследования: 1 раз в год._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;кратность исследования: 1 раз в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_4_Инструментальные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 548,
    "title": "2.4 Инструментальные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_6efuv7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 550,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_r2jv0a",
    "parentId": "ulist_6efuv7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 558,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II  проведение УЗИ органов брюшной\nполости (Ультразвуковое исследование органов брюшной полости\n(комплексное), Ультразвуковое исследование печени, Ультразвуковое\nисследование селезенки) и/или проведение магнитно-резонансной томографии\nорганов брюшной полости и/или компьютерной томографии органов брюшной\nполости с целью выявления увеличений размеров печени и селезенки\n[<<l2,2>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l35,35>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II&nbsp; проведение УЗИ органов брюшной\nполости (Ультразвуковое исследование органов брюшной полости\n(комплексное), Ультразвуковое исследование печени, Ультразвуковое\nисследование селезенки) и/или проведение магнитно-резонансной томографии\nорганов брюшной полости и/или компьютерной томографии органов брюшной\nполости с целью выявления увеличений размеров печени и селезенки\n[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l35&quot;&gt;35&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e96fo6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 567,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bcq6oi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 570,
    "sourceText": "*Комментарии:* _выявляются умеренная гепатомегалия или\nгепатоспленомегалия. На фоне терапии размеры печени и селезенки\nуменьшаются. Выбор метода исследования – по индивидуальным показаниям\nисходя из возможностей пациента и клинической потребности. При\nнеобходимости применяется анестезиологическое пособие. Кратность\nисследования 1 раз в год, при необходимости -  чаще._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;выявляются умеренная гепатомегалия или\nгепатоспленомегалия. На фоне терапии размеры печени и селезенки\nуменьшаются. Выбор метода исследования &ndash; по индивидуальным показаниям\nисходя из возможностей пациента и клинической потребности. При\nнеобходимости применяется анестезиологическое пособие. Кратность\nисследования 1 раз в год, при необходимости -&nbsp; чаще.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_31inq7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 568,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_nf5b21",
    "parentId": "ulist_31inq7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 577,
    "sourceText": "*Рекомендуется* проведение рентгенографии шейного и/или грудного и/или\nпоясничного отдела позвоночника и/или тазобедренных суставов и/или\nрентгенографии верхних и/или нижних конечностей с целью выявления\nмножественного дизостоза [<<l2,2>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l21,21>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение рентгенографии шейного и/или грудного и/или\nпоясничного отдела позвоночника и/или тазобедренных суставов и/или\nрентгенографии верхних и/или нижних конечностей с целью выявления\nмножественного дизостоза [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l21&quot;&gt;21&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t2lued",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 583,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8n4sq7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 586,
    "sourceText": "*Комментарии:* _выявляются множественные дизостозы, скафоцефалия,\nгипоплазия зубовидного отростка С2-позвонка, дорсолюмбальный кифоз в\nрезультате платиспондилии, поясничный гиперлордоз. Определяются широкие\nребра, короткие изогнутые ключицы, гипоплазия головок плечевых костей и\nварусная деформация плечевых костей в проксимальных отделах, дистальные\nэпифизы костей предплечья скошены друг к другу. Задержка формирования\nядер окостенения. Пястные кости кистей укорочены и сужены — «заострены»\nв проксимальных отделах, «скошенность» вертлужных впадин,\nдеформированные, уплощенные головки бедренных костей и вальгусная\nдеформация шеек бедренных костей. Исследования проводятся не реже 1 раза\nв год, при легких формах – обычно не реже 1 раза в 2 года._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;выявляются множественные дизостозы, скафоцефалия,\nгипоплазия зубовидного отростка С2-позвонка, дорсолюмбальный кифоз в\nрезультате платиспондилии, поясничный гиперлордоз. Определяются широкие\nребра, короткие изогнутые ключицы, гипоплазия головок плечевых костей и\nварусная деформация плечевых костей в проксимальных отделах, дистальные\nэпифизы костей предплечья скошены друг к другу. Задержка формирования\nядер окостенения. Пястные кости кистей укорочены и сужены &mdash; &laquo;заострены&raquo;\nв проксимальных отделах, &laquo;скошенность&raquo; вертлужных впадин,\nдеформированные, уплощенные головки бедренных костей и вальгусная\nдеформация шеек бедренных костей. Исследования проводятся не реже 1 раза\nв год, при легких формах &ndash; обычно не реже 1 раза в 2 года.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_h3he3r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 588,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2e31ga",
    "parentId": "ulist_h3he3r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 598,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с МПС II с наличием/риском сдавления\nсрединного нерва проведение электрофизиологического исследования -\nэлектронейромиографии (ЭНМГ) (Электронейромиография стимуляционная\nодного нерва, Электромиография стимуляционная срединного нерва), что\nпозволяет оценить функциональное состояние мышечных тканей, нервов и\nнервно-мышечной передачи [<<l2,2>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II с наличием/риском сдавления\nсрединного нерва проведение электрофизиологического исследования -\nэлектронейромиографии (ЭНМГ) (Электронейромиография стимуляционная\nодного нерва, Электромиография стимуляционная срединного нерва), что\nпозволяет оценить функциональное состояние мышечных тканей, нервов и\nнервно-мышечной передачи&nbsp;[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hnpoh6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 606,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6qnplr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 609,
    "sourceText": "*Комментарии:* _стимуляционная ЭНМГ позволяет определить сдавление\nсрединного нерва даже до появления симптомов (с возраста 4-5 лет - не\nреже 1 раза в 12 месяцев)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;стимуляционная ЭНМГ позволяет определить сдавление\nсрединного нерва даже до появления симптомов (с возраста 4-5 лет - не\nреже 1 раза в 12 месяцев).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_th1ucp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 602,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_52bar7",
    "parentId": "ulist_th1ucp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 613,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II консультация\nврача-оториноларинголога с проведением осмотра верхних дыхательных путей\n(носоглотки и гортани), в том числе с помощью эндоскопии [<<l2,2>>, <<l36,36>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II консультация\nврача-оториноларинголога с проведением осмотра верхних дыхательных путей\n(носоглотки и гортани), в том числе с помощью эндоскопии [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l36&quot;&gt;36&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mp5b4f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 618,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o238id",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 621,
    "sourceText": "*Комментарии:* _у пациентов с раннего возраста отмечаются\nгипертрофия аденоидов и миндалин. При наличии показаний проводится\nэндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки,\nэпифаринголарингоскопия, эпифарингоскопия видеоэндоскопическая (в\nсреднем, 2 раза в год)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;у пациентов с раннего возраста отмечаются\nгипертрофия аденоидов и миндалин. При наличии показаний проводится\nэндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки,\nэпифаринголарингоскопия, эпифарингоскопия видеоэндоскопическая (в\nсреднем, 2 раза в год).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_8fc63k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 615,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_tjvds9",
    "parentId": "ulist_8fc63k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 627,
    "sourceText": "*Рекомендуется* консультация врача-сурдолога-оториноларинголога\nи проведение тональной аудиометрии всем пациентам с МПС II с целью\nвыявления тугоухости. При подозрении на снижение слуха необходимо\nпроведение отоакустической эмиссии (Тональная аудиометрия, Речевая\nаудиометрия, Игровая аудиометрия, Регистрация вызванных акустических\nответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)) (при\nотсутствии экссудативного отита (не реже 1 раза в 12 месяцев) [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l5,5>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; консультация врача-сурдолога-оториноларинголога\nи проведение тональной аудиометрии всем пациентам с МПС II с целью\nвыявления тугоухости. При подозрении на снижение слуха необходимо\nпроведение отоакустической эмиссии (Тональная аудиометрия, Речевая\nаудиометрия, Игровая аудиометрия, Регистрация вызванных акустических\nответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)) (при\nотсутствии экссудативного отита (не реже 1 раза в 12 месяцев) [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hbftst",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 636,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fo7h52",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 639,
    "sourceText": "*Комментарии:* _тугоухость разной степени выраженности характерна для\nданного заболевания. Она может быть кондуктивной или нейросенсорной или\nносить смешанный характер. Раннее выявление тугоухости позволяет\nулучшить качество жизни пациентов, обеспечить возможность общения и\nобучения._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;тугоухость разной степени выраженности характерна для\nданного заболевания. Она может быть кондуктивной или нейросенсорной или\nносить смешанный характер. Раннее выявление тугоухости позволяет\nулучшить качество жизни пациентов, обеспечить возможность общения и\nобучения.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ep1rhq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 632,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cn7h2u",
    "parentId": "ulist_ep1rhq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 645,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение исследования функции внешнего дыхания (ФВД)\nметодом спирометрии всем пациентам с МПС II, способным выполнить\nтребуемый дыхательный маневр для оценки эффективности проводимой\nтерапии, контроля за состоянием бронхолегочной системы [<<l2,2>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение исследования функции внешнего дыхания (ФВД)\nметодом спирометрии всем пациентам с МПС II, способным выполнить\nтребуемый дыхательный маневр для оценки эффективности проводимой\nтерапии, контроля за состоянием бронхолегочной системы [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bdno7m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 651,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_s5tim1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 654,
    "sourceText": "*Комментарии:* _в соответствии с* Приказом Минздрава России от 13\nоктября 2017 г № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»:\nИсследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков,\nИсследование дыхательных объемов с применением лекарственных\nпрепаратов. Исследование проводится не реже 1 раза в год._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;в соответствии с* Приказом Минздрава России от 13\nоктября 2017 г № 804н &laquo;Об утверждении номенклатуры медицинских услуг&raquo;:\nИсследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков,\nИсследование дыхательных объемов с применением лекарственных\nпрепаратов. Исследование проводится не реже 1 раза в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_qu1nql",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 646,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6r7td2",
    "parentId": "ulist_qu1nql",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 660,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение прицельной рентгенографии органов грудной\nклетки всем пациентам с МПС II с целью оценки деформации грудной клетки\n[<<l2,2>>, <<l37,37>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; проведение прицельной рентгенографии органов грудной\nклетки всем пациентам с МПС II с целью оценки деформации грудной клетки\n[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l37&quot;&gt;37&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vr86uu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 665,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c9ae7s",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 668,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Также при исследовании могут быть обнаружены\nизменения легочной ткани. Следует рассмотреть проведение данного\nисследования и при наличии аускультативных изменений в легких в\nсвязи с возможностью развития пневмонии у пациентов с МПС II.\nКратность исследования определяется индивидуально, в среднем, 1 раз в 2\nгода._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;Также при исследовании могут быть обнаружены\nизменения легочной ткани. Следует рассмотреть проведение данного\nисследования и при наличии аускультативных изменений в легких в\nсвязи с возможностью развития пневмонии у пациентов с МПС II.\nКратность исследования определяется индивидуально, в среднем, 1 раз в 2\nгода.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_jui3k3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 660,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_iaglim",
    "parentId": "ulist_jui3k3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 675,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) пациентам с МПС\nII, у которых были эпилептические приступы в анамнезе, с целью их\nдиагностики и контроля [<<l2,2>>, <<l38,38>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) пациентам с МПС\nII, у которых были эпилептические приступы в анамнезе, с целью их\nдиагностики и контроля [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l38&quot;&gt;38&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_gbgev5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 680,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t8sjcd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 683,
    "sourceText": "*Комментарии:* _как наиболее информативную методику данного\nисследования следует выбирать электроэнцефалографию с\nвидеомониторингом. Исследование следует проводить при первичной\nдиагностике и далее ежегодно при отсутствии противопоказаний._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;как наиболее информативную методику данного\nисследования следует выбирать электроэнцефалографию с\nвидеомониторингом.&nbsp;Исследование следует проводить при первичной\nдиагностике и далее ежегодно при отсутствии противопоказаний.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_7t83h3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 672,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2bn3cm",
    "parentId": "ulist_7t83h3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 688,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение полисомнографии/кардиореспираторного\nмониторинга всем пациентам с МПС II с обструктивным апноэ сна (не реже 1\nраза в два года) [<<l2,2>>, <<l3,3>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение полисомнографии/кардиореспираторного\nмониторинга всем пациентам с МПС II с обструктивным апноэ сна (не реже 1\nраза в два года) [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lp112o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 693,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_be6j3e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 696,
    "sourceText": "*Комментарии:* _для диагностики и оценки степени обструктивного апноэ\nсна проводится полисомнография/кардиореспираторный мониторинг, которая\nпозволяет определить характер дыхательных нарушений (исключить\nцентральный генез, связь с гипертрофией аденоидов, сердечной\nнедостаточностью или комплекс причин), патологию сердечно-сосудистой\nсистемы._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;для диагностики и оценки степени обструктивного апноэ\nсна проводится полисомнография/кардиореспираторный мониторинг, которая\nпозволяет определить характер дыхательных нарушений (исключить\nцентральный генез, связь с гипертрофией аденоидов, сердечной\nнедостаточностью или комплекс причин), патологию сердечно-сосудистой\nсистемы.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_m5rj0j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 703,
    "sourceText": "_В соответствии с Приказом Минздрава России 13 октября 2017 г № 804н от\n«Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» нет услуги\n«Полисомнография», в связи с чем возможно использование набора услуг: \nЭлектроэнцефалография с видеомониторингом, Суточное мониторирование\nартериального давления, Регистрация электрокардиограммы, Мониторирование\nэлектрокардиографических данных, Холтеровское мониторирование сердечного\nритма, Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических\nданных, Электромиография накожная (одна анатомическая зона),\nЭлектроокулография, Определение парциального давления кислорода в мягких\nтканях (оксиметрия)/Пульсоксиметрия) (<<appA3.3,Приложение А3.3>>)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;В соответствии с Приказом Минздрава России 13 октября 2017 г № 804н от\n&laquo;Об утверждении номенклатуры медицинских услуг&raquo; нет услуги\n&laquo;Полисомнография&raquo;, в связи с чем возможно использование набора услуг:&nbsp;\nЭлектроэнцефалография с видеомониторингом, Суточное мониторирование\nартериального давления, Регистрация электрокардиограммы, Мониторирование\nэлектрокардиографических данных, Холтеровское мониторирование сердечного\nритма, Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических\nданных, Электромиография накожная (одна анатомическая зона),\nЭлектроокулография, Определение парциального давления кислорода в мягких\nтканях (оксиметрия)/Пульсоксиметрия) (&lt;a href=&quot;#appA3.3&quot;&gt;Приложение А3.3&lt;/a&gt;).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ut6oh1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 697,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_q2q3bu",
    "parentId": "ulist_ut6oh1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 714,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение ЭКГ (Регистрация электрокардиограммы) 1 раз в\n6 месяцев, Эхо-КГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма и\nсуточного мониторирования артериального давления всем пациентам с МПС II\nдля оценки состояния сердца [<<l2,2>>, <<l3,3>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение ЭКГ (Регистрация электрокардиограммы) 1 раз в\n6 месяцев, Эхо-КГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма и\nсуточного мониторирования артериального давления всем пациентам с МПС II\nдля оценки состояния сердца [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ubaqae",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 720,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f84ieq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 723,
    "sourceText": "*Комментарии:* _регулярное проведение ЭКГ, Эхо-КГ, холтеровского\nмониторирования ЭКГ, суточного мониторирования артериального давления\nнеобходимо пациентам с данной патологией, так как с раннего возраста у\nних отмечаются сердечно-сосудистые нарушения. Проводятся, в среднем,\n1 раз в год, при необходимости чаще. В соответствии с Приказом\nМинздрава России 13 октября 2017 г № 804н от «Об утверждении\nноменклатуры медицинских услуг»: Суточное мониторирование артериального\nдавления, Регистрация электрокардиограммы, Мониторирование\nэлектрокардиографических данных, Холтеровское мониторирование сердечного\nритма, Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических\nданных._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;регулярное проведение ЭКГ, Эхо-КГ, холтеровского\nмониторирования ЭКГ, суточного мониторирования артериального давления\nнеобходимо пациентам с данной патологией, так как с раннего возраста у\nних отмечаются сердечно-сосудистые нарушения. Проводятся, в среднем,\n1 раз в год, при необходимости чаще. В соответствии с Приказом\nМинздрава России 13 октября 2017 г № 804н от &laquo;Об утверждении\nноменклатуры медицинских услуг&raquo;: Суточное мониторирование артериального\nдавления, Регистрация электрокардиограммы, Мониторирование\nэлектрокардиографических данных, Холтеровское мониторирование сердечного\nритма, Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических\nданных.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_r8oefv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 717,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_373nke",
    "parentId": "ulist_r8oefv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 735,
    "sourceText": "*Рекомендовано* всем пациентам с МПС II проведение магнитно-резонансной\nтомографии (МРТ) шейного отдела (Магнитно-резонансной томография шеи),\nкомпьютерной томографии шейного отдела (Спиральная компьютерная\nтомография шеи), магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга /\nКомпьютерной томографии головного мозга  с целью выявления компрессии\nспинного мозга и гидроцефалии и/или краниостеноза [<<l2,2>>, <<l76,76>>, <<l77,77>>, <<l87,87>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II проведение магнитно-резонансной\nтомографии (МРТ) шейного отдела (Магнитно-резонансной томография шеи),\nкомпьютерной томографии шейного отдела (Спиральная компьютерная\nтомография шеи), магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга /\nКомпьютерной томографии головного мозга &nbsp;с целью выявления компрессии\nспинного мозга и гидроцефалии и/или краниостеноза [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l76&quot;&gt;76&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l77&quot;&gt;77&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l87&quot;&gt;87&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k4r6bh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 743,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4bphj5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 746,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Нестабильность атлантоаксиального сочленения может\nбыть выявлена при рентгенографии шейного отдела позвоночника с\nфункциональными пробами, однако для подтверждения компрессии спинного\nмозга вследствие утолщения его оболочек и формирующихся аномалий\nпозвонков требуется проведение МРТ и/или КТ. Исследование(я) проводятся\nв том числе, при динамическом наблюдении пациента, частота определяется\nиндивидуально (в среднем, 1 раз в два года). При необходимости\nпроводится наркоз. Анестезиологическое пособие (включая раннее\nпослеоперационное ведение) по показаниям._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;Нестабильность атлантоаксиального сочленения может\nбыть выявлена при рентгенографии шейного отдела позвоночника с\nфункциональными пробами, однако для подтверждения компрессии спинного\nмозга вследствие утолщения его оболочек и формирующихся аномалий\nпозвонков требуется проведение МРТ и/или КТ. Исследование(я) проводятся\nв том числе, при динамическом наблюдении пациента, частота определяется\nиндивидуально (в среднем, 1 раз в два года). При необходимости\nпроводится наркоз. Анестезиологическое пособие (включая раннее\nпослеоперационное ведение) по показаниям.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_dsbvc2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 737,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_61oth7",
    "parentId": "ulist_dsbvc2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 756,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с МПС II консультация врача-офтальмолога и\nпроведение исследования переднего сегмента глаза методом бокового\nосвещения, измерение внутриглазного давления (Офтальмотонометрия) и\nоценка состояния глазного дна (Офтальмоскопия, Осмотр периферии глазного\nдна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана) с целью выявления\nглаукомы, изменения прозрачности глазных сред и состояния сетчатки\n[<<l2,2>>, <<l3,3>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II консультация врача-офтальмолога и\nпроведение исследования переднего сегмента глаза методом бокового\nосвещения, измерение внутриглазного давления (Офтальмотонометрия) и\nоценка состояния глазного дна (Офтальмоскопия, Осмотр периферии глазного\nдна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана) с целью выявления\nглаукомы, изменения прозрачности глазных сред и состояния сетчатки\n[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_g1l7gq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 765,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fns1vh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 768,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Кратность исследований, в среднем, 1 раз в год. Для\nпациентов с МПС II не характерно помутнение роговицы. У некоторых\nпациентов развивается глаукома, пигментная дистрофия сетчатки. Редко -\nотек диска зрительного нерва._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;Кратность исследований, в среднем, 1 раз в год. Для\nпациентов с МПС II не характерно помутнение роговицы. У некоторых\nпациентов развивается глаукома, пигментная дистрофия сетчатки. Редко -\nотек диска зрительного нерва.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_7neksn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 753,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5m5v8o",
    "parentId": "ulist_7neksn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 773,
    "sourceText": "*Рекомендовано* всем пациентам с МПС II проведение 6 минутного теста\nходьбы (6МТХ) при диагностике или с момента возможности пациента к\nвыполнению теста с целью оценки физической выносливости пациентов, в том\nчисле, на фоне ферментной заместительной терапии [<<l2,2>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II проведение 6 минутного теста\nходьбы (6МТХ) при диагностике или с момента возможности пациента к\nвыполнению теста с целью оценки физической выносливости пациентов, в том\nчисле, на фоне ферментной заместительной терапии [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tfs9s4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 779,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_55lq84",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 782,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Тест 6-минутной ходьбы является одним из наиболее\nпростых и доступных способов оценки выносливости и функциональных\nвозможностей пациентов с МПС с кардиологической и легочной патологиями,\nсм. <<appA3.5,Приложение А3.5>>._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;Тест 6-минутной ходьбы является одним из наиболее\nпростых и доступных способов оценки выносливости и функциональных\nвозможностей пациентов с МПС с кардиологической и легочной патологиями,\nсм.&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.5&quot;&gt;Приложение А3.5&lt;/a&gt;.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_gnsoi5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 787,
    "sourceText": "_Исследование проводится обычно с 5 летнего возраста (не реже 2 раз в 12\nмесяцев). Оценка переносимости физической нагрузки проводится по шкале\nБорга (<<appG1,Приложение Г1>>)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Исследование проводится обычно с 5 летнего возраста (не реже 2 раз в 12\nмесяцев). Оценка переносимости физической нагрузки проводится по шкале\nБорга (&lt;a href=&quot;#appG1&quot;&gt;Приложение Г1&lt;/a&gt;).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_fbajnh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 770,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_f0hrjb",
    "parentId": "ulist_fbajnh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 791,
    "sourceText": "*Рекомендован* пациентам с МПС II контроль минеральной плотности костей\n(рентгеноденситометрия) при первичной диагностике и в процессе\nдинамического наблюдения [<<l40,40>>, <<l41,41>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендован&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II контроль минеральной плотности костей\n(рентгеноденситометрия) при первичной диагностике и в процессе\nдинамического наблюдения [&lt;a href=&quot;#l40&quot;&gt;40&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l41&quot;&gt;41&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_721p1b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 796,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 4).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 4).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4rhamr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 799,
    "sourceText": "*Комментарии:* _доказательных данных по оптимальной частоте\nпроведения исследования нет, проводится, в среднем,1 раз в 1-2 года._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;доказательных данных по оптимальной частоте\nпроведения исследования нет, проводится, в среднем,1 раз в 1-2 года.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_f2f3tk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 780,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_madp4v",
    "parentId": "ulist_f2f3tk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 802,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с МПС II ультразвуковое исследование\nпериферических нервов (одна анатомическая область) при первичной\nдиагностике и в процессе динамического наблюдения (при возможности) с\nцелью диагностики/динамического наблюдения карпального синдрома\n[<<l73,73>>, <<l74,74>>, <<l75,75>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; пациентам с МПС II ультразвуковое исследование\nпериферических нервов (одна анатомическая область) при первичной\nдиагностике и в процессе динамического наблюдения (при возможности) с\nцелью диагностики/динамического наблюдения карпального синдрома\n[&lt;a href=&quot;#l73&quot;&gt;73&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l74&quot;&gt;74&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l75&quot;&gt;75&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k96e9k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 809,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 4).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 4).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ehpkci",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 812,
    "sourceText": "*Комментарии:* _доказательных данных по оптимальной частоте проведения\nисследования нет, проводится, в среднем, 1 раз в 1-2 года (при\nвозможности)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;доказательных данных по оптимальной частоте проведения\nисследования нет, проводится, в среднем, 1 раз в 1-2 года (при\nвозможности).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_2_5_Иные_диагностические_исследования",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 793,
    "title": "2.5 Иные диагностические исследования",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_i21d7b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 795,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_b7srf1",
    "parentId": "ulist_i21d7b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 818,
    "sourceText": "*Рекомендуется* участие в диагностике и ведении пациентов с МПС II\nмультидисциплинарной команды специалистов в виду того, что заболевание\nхарактеризуется поражением многих органов и систем, требует комплексной\nтерапии, что диктует необходимость совместного ведения пациента\nспециалистами разных профилей (<<appA3.3,Приложение А3.3>>): прием (осмотр,\nконсультация) врача-педиатра первичный и повторный, прием (осмотр,\nконсультация) врача-генетика первичный и повторный [<<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l14,14>>, <<l19,19>>, <<l78,78>>, <<l84,84>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;участие в диагностике и ведении пациентов с МПС II\nмультидисциплинарной команды специалистов в виду того, что заболевание\nхарактеризуется поражением многих органов и систем, требует комплексной\nтерапии, что диктует необходимость совместного ведения пациента\nспециалистами разных профилей (&lt;a href=&quot;#appA3.3&quot;&gt;Приложение А3.3&lt;/a&gt;): прием (осмотр,\nконсультация) врача-педиатра первичный и повторный, прием (осмотр,\nконсультация) врача-генетика первичный и повторный [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l78&quot;&gt;78&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l84&quot;&gt;84&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l288r9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 827,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_goj676",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 830,
    "sourceText": "*Комментарии:* _диагностику и наблюдение детей с МПС II осуществляет\nобычно врач-педиатр или врач-генетик, необходимы консультации следующих\nспециалистов не реже 1 раза в 6 месяцев или чаще при наличии\nпоказаний: прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога\nпервичный и повторный, прием (осмотр, консультация) врача-невролога\nпервичный и повторный, медицинского психолога, прием (осмотр,\nконсультация) врача-детского кардиолога первичный и повторный, прием\n(осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и\nповторный, прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и\nповторный с проведением исследования переднего сегмента глаза методом\nбокового освещения, измерения внутриглазного давления\n(офтальмотонометрия) и оценкой состояния глазного дна (офтальмоскопия) с\nцелью выявления глаукомы, изменения прозрачности глазных сред и\nсостояния сетчатки, врача-стоматолога детского, врача по лечебной\nфизкультуре, врача-физиотерапевта/врача физической и реабилитационной\nмедицины/врача по медицинской реабилитации [<<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l14,14>>, <<l19,19>>, <<l84,84>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;диагностику и наблюдение детей с МПС II осуществляет\nобычно врач-педиатр или врач-генетик, необходимы консультации следующих\nспециалистов не реже 1 раза в 6 месяцев или чаще при наличии\nпоказаний: прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога\nпервичный и повторный, прием (осмотр, консультация) врача-невролога\nпервичный и повторный, медицинского психолога, прием (осмотр,\nконсультация) врача-детского кардиолога первичный и повторный, прием\n(осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и\nповторный, прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный и\nповторный с проведением исследования переднего сегмента глаза методом\nбокового освещения, измерения внутриглазного давления\n(офтальмотонометрия) и оценкой состояния глазного дна (офтальмоскопия) с\nцелью выявления глаукомы, изменения прозрачности глазных сред и\nсостояния сетчатки, врача-стоматолога детского, врача по лечебной\nфизкультуре, врача-физиотерапевта/врача физической и реабилитационной\nмедицины/врача по медицинской реабилитации [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l84&quot;&gt;84&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8n364b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 847,
    "sourceText": "_При наличии показаний рекомендована консультация\nврача-сурдолога-оториноларинголога с проведением тональной аудиометрии,\nв среднем, 1 раз в год._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;При наличии показаний рекомендована консультация\nврача-сурдолога-оториноларинголога с проведением тональной аудиометрии,\nв среднем, 1 раз в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7l5vsj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 851,
    "sourceText": "_Проводятся прием (осмотр, консультация врача-детского хирурга первичный\nи повторные, прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный и\nповторные, Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом\nпервичный и повторный (при наличии патологии, требующей хирургического\nвмешательства), прием (осмотр, консультация) врачом-пульмонологом\nпервичный и повторные (при наличии патологии со стороны дыхательной\nсистемы) [<<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l14,14>>, <<l18,18>>, <<l19,19>>]. Частота консультаций устанавливается\nиндивидуально, в зависимости от клинической ситуации._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Проводятся прием (осмотр, консультация врача-детского хирурга первичный\nи повторные, прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный и\nповторные, Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом\nпервичный и повторный (при наличии патологии, требующей хирургического\nвмешательства), прием (осмотр, консультация) врачом-пульмонологом\nпервичный и повторные (при наличии патологии со стороны дыхательной\nсистемы) [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l18&quot;&gt;18&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt;]. Частота консультаций устанавливается\nиндивидуально, в зависимости от клинической ситуации.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_k50sqp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 836,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_omnlhc",
    "parentId": "ulist_k50sqp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 860,
    "sourceText": "*Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/\nповторный всем пациентам с клиническими признаками МПС II с целью\nпроведения дифференциально-диагностического поиска среди других\nнаследственных болезней, определения оптимального объема генетических\nисследований и, при необходимости, пациентам с мукополисахаридозом 2\nтипа с целью назначения патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности [<<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l78,78>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/\nповторный всем пациентам с клиническими признаками МПС II с целью\nпроведения дифференциально-диагностического поиска среди других\nнаследственных болезней, определения оптимального объема генетических\nисследований и, при необходимости, пациентам с мукополисахаридозом 2\nтипа с целью назначения патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l78&quot;&gt;78&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_351vsh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 869,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sf9r8b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 872,
    "sourceText": "*Комментарий:* _назначение патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности может проводиться врачом-генетиком или\nдругим специалистом, имеющим опыт лечения пациентов с МПС II._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;назначение патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности может проводиться врачом-генетиком или\nдругим специалистом, имеющим опыт лечения пациентов с МПС II.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_j87daa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 851,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_877g0h",
    "parentId": "ulist_j87daa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 876,
    "sourceText": "*Рекомендуется* прием (осмотр, консультация) врача-педиатра/врача\nобщей практики (семейного врача) первичный/повторный всем пациентам с\nклиническими признаками МПС II с целью диагностики, динамического\nнаблюдения, лечения сопутствующей соматической патологии и, при\nнеобходимости, пациентам с мукополисахаридозом 2 типа с целью назначения\nпатогенетического лечения и контроля его эффективности и безопасности\n[<<l2,2>>, <<l5,5>>, <<l78,78>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; прием (осмотр, консультация) врача-педиатра/врача\nобщей практики (семейного врача) первичный/повторный всем пациентам с\nклиническими признаками МПС II с целью диагностики, динамического\nнаблюдения, лечения сопутствующей соматической патологии и, при\nнеобходимости, пациентам с мукополисахаридозом 2 типа с целью назначения\nпатогенетического лечения и контроля его эффективности и безопасности\n[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l5&quot;&gt;5&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l78&quot;&gt;78&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9e5q7s",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 885,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6gvmn3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 888,
    "sourceText": "*Комментарий:* _назначение патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности может проводиться врачом-педиатром или\nдругим специалистом, имеющим опыт лечения пациентов с МПС II._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;назначение патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности может проводиться врачом-педиатром или\nдругим специалистом, имеющим опыт лечения пациентов с МПС II.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_d2orsm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 866,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ops446",
    "parentId": "ulist_d2orsm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 892,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПСII прием (осмотр, консультация)\nврача-травматолога-ортопеда первичный и повторный, при наличии\nпоказаний, с целью контроля состояния, назначения симптоматического\nлечения и контроля его эффективности и безопасности [<<l2,2>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПСII прием (осмотр, консультация)\nврача-травматолога-ортопеда первичный и повторный, при наличии\nпоказаний, с целью контроля состояния, назначения симптоматического\nлечения и контроля его эффективности и безопасности [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4d55uo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 898,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_9e104e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 874,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_bb3jqd",
    "parentId": "ulist_9e104e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 901,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПСII прием (осмотр, консультация)\nврача-детского кардиолога первичный и повторный, при наличии показаний,\nс целью контроля состояния, назначения лечения [<<l85,85>>, <<l86,86>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПСII прием (осмотр, консультация)\nврача-детского кардиолога первичный и повторный, при наличии показаний,\nс целью контроля состояния, назначения лечения [&lt;a href=&quot;#l85&quot;&gt;85&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l86&quot;&gt;86&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pk719f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 906,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_j06nnq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 909,
    "sourceText": "*Комментарий:* _назначение патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности может проводиться врачом-детским\nкардиологом или другим специалистом, имеющим опыт лечения пациентов с\nМПС II._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;назначение патогенетического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности может проводиться врачом-детским\nкардиологом или другим специалистом, имеющим опыт лечения пациентов с\nМПС II.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_3mc3df",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 886,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_c1t5iv",
    "parentId": "ulist_3mc3df",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 914,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПСII прием (осмотр, консультация)\nврача-невролога первичный и повторный, при наличии показаний, с целью\nконтроля состояния, назначения симптоматического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности [<<l86,86>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПСII прием (осмотр, консультация)\nврача-невролога первичный и повторный, при наличии показаний, с целью\nконтроля состояния, назначения симптоматического лечения и контроля его\nэффективности и безопасности [&lt;a href=&quot;#l86&quot;&gt;86&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_071p35",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 920,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6g6ivf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 923,
    "sourceText": "_Прочие исследования проводятся по решению врачебного консилиума. При\nоценке функциональных сфер развития ребенка выбор конкретного\nдиагностического инструмента должен определяться возрастом ребенка,\nпредварительной информацией о выраженности социально-коммуникативных\nнарушений и наличии/отсутствии подозрений на отставание в\nинтеллектуальном и речевом развитии, а также рядом дополнительных\nпараметров, таких как наличие методики, необходимой квалификации\nспециалиста и временных ресурсов, доступных для проведения\nдиагностической оценки. Среди стандартных инструментов оценки\nкогнитивной сферы у детей с МПСII наиболее широко используемыми в\nклинической и исследовательской практике являются методики:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Прочие исследования проводятся по решению врачебного консилиума. При\nоценке функциональных сфер развития ребенка выбор конкретного\nдиагностического инструмента должен определяться возрастом ребенка,\nпредварительной информацией о выраженности социально-коммуникативных\nнарушений и наличии/отсутствии подозрений на отставание в\nинтеллектуальном и речевом развитии, а также рядом дополнительных\nпараметров, таких как наличие методики, необходимой квалификации\nспециалиста и временных ресурсов, доступных для проведения\nдиагностической оценки. Среди стандартных инструментов оценки\nкогнитивной сферы у детей с МПСII наиболее широко используемыми в\nклинической и исследовательской практике являются методики:&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_11afqt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 908,
    "style": "circle"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_o77f26",
    "parentId": "ulist_11afqt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 937,
    "sourceText": "_Для верификации состояния когнтивного/интеллектуального развития детей\nс МПСII в случае отсутствия нарушения слуха используются, например:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Для верификации состояния когнтивного/интеллектуального развития детей\nс МПСII в случае отсутствия нарушения слуха используются, например:&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_f7i3p6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 919,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rq06h4",
    "parentId": "ulist_f7i3p6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 940,
    "sourceText": "_в возрасте от 1 месяца до 6,5 лет – диагностика с помощью методики\n«Шкалы развития М.Палмер (Merrill Palmer-Revised Scales of Development -\nMPR)» [<<l55,55>>, <<l88,88>>] (<<appG2,Приложение Г2>>);_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;в возрасте от 1 месяца до 6,5 лет &ndash; диагностика с помощью методики\n&laquo;Шкалы развития М.Палмер (Merrill Palmer-Revised Scales of Development -\nMPR)&raquo; [&lt;a href=&quot;#l55&quot;&gt;55&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l88&quot;&gt;88&lt;/a&gt;] (&lt;a href=&quot;#appG2&quot;&gt;Приложение Г2&lt;/a&gt;);&lt;/em&gt;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m2dqj4",
    "parentId": "ulist_f7i3p6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 944,
    "sourceText": "_в возрасте старше 5 лет – диагностика с помощью методики «Шкала\nинтеллекта для детей Векслера (Wechsler Intelligence Scale for Children - WISC) [<<l57,57>>] (<<appG3,Приложение Г3>>)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;в возрасте старше 5 лет &ndash; диагностика с помощью методики &laquo;Шкала\nинтеллекта для детей Векслера (Wechsler Intelligence Scale for Children - WISC) [&lt;a href=&quot;#l57&quot;&gt;57&lt;/a&gt;] (&lt;a href=&quot;#appG3&quot;&gt;Приложение Г3&lt;/a&gt;).&lt;/em&gt;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5fvbud",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 919,
    "style": "circle"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6do4it",
    "parentId": "ulist_5fvbud",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 949,
    "sourceText": "_Для верификации состояния невербального интеллекта и когнитивных\nфункций в случае нарушения слуха/подозрения на нарушения слуха,\nнапример:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Для верификации состояния невербального интеллекта и когнитивных\nфункций в случае нарушения слуха/подозрения на нарушения слуха,\nнапример:&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_n8pb54",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 928,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1r6p19",
    "parentId": "ulist_n8pb54",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 953,
    "sourceText": "_детям старше 3 лет применяется диагностика с помощью методики\n«Лейтер-3 – Международные шкалы продуктивности (Leiter-3)»\n[<<l54,54>>, <<l88,88>>] (<<appG4,Приложение Г4>>)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;детям старше 3 лет применяется диагностика с помощью методики\n&laquo;Лейтер-3 &ndash; Международные шкалы продуктивности (Leiter-3)&raquo;\n[&lt;a href=&quot;#l54&quot;&gt;54&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l88&quot;&gt;88&lt;/a&gt;] (&lt;a href=&quot;#appG4&quot;&gt;Приложение Г4&lt;/a&gt;).&lt;/em&gt;",
    "marker": "**"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_16svse",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 957,
    "sourceText": "*Примечание:* _в практической работе могут использоваться и другие\nвзаимозаменяемые методики_.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Примечание:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;в практической работе могут использоваться и другие\nвзаимозаменяемые методики&lt;/em&gt;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_Лечение_включая_медикаментозную_и_немедикаментозную_терапии_диетотерапию_обезболивание_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_лечения",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 929,
    "title": "3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t894pi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 962,
    "sourceText": "Лечение МПС тип II включает как патогенетическое лечение назначение ФЗТ,\nтак и проведение симптоматической терапии. Ведение пациентов с МПС тип\nII  предполагает мультидисциплинарный подход с участием врача-педиатра/\nврача общей практики (семейного врача), врача-невролога, медицинского\nпсихолога, врача-оториноларинголога, врача-генетика, врача-детского\nкардиолога, врача-пульмонолога, врача-гастроэнтеролога,\nврача-стоматолога детского, врача-челюстно-лицевого хирурга,\nврача-нейрохирурга, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача по лечебной\nфизкультуре ,врача-физиотерапевта/врача физической и реабилитационной\nмедицины/врача по медицинской реабилитации и, при необходимости, врачей\nдругих специальностей, имеющих опыт в лечении этого редкого заболевания,\nа также медицинских психологов. ",
    "htmlText": "Лечение МПС тип II включает как патогенетическое лечение назначение ФЗТ,\nтак и проведение симптоматической терапии. Ведение пациентов с МПС тип\nII&nbsp; предполагает мультидисциплинарный подход с участием врача-педиатра/\nврача общей практики (семейного врача), врача-невролога, медицинского\nпсихолога, врача-оториноларинголога, врача-генетика, врача-детского\nкардиолога, врача-пульмонолога, врача-гастроэнтеролога,\nврача-стоматолога детского, врача-челюстно-лицевого хирурга,\nврача-нейрохирурга, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача по лечебной\nфизкультуре ,врача-физиотерапевта/врача физической и реабилитационной\nмедицины/врача по медицинской реабилитации и, при необходимости, врачей\nдругих специальностей, имеющих опыт в лечении этого редкого заболевания,\nа также медицинских психологов.&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_1_Патогенетическое_лечение",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 944,
    "title": "3.1 Патогенетическое лечение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_a7nr83",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 946,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_tb7vca",
    "parentId": "ulist_a7nr83",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 977,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение ферментной заместительной терапии (ФЗТ)\nвсем пациентам с МПС II типа после установления точного диагноза с целью\nзамедления прогрессирования заболевания, уменьшения размеров печени и\nселезенки, улучшения функции сердца, снижения уровня экскретируемых ГАГ\n[<<l12,12>> - <<l15,15>>, <<l18,18>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; проведение ферментной заместительной терапии (ФЗТ)\nвсем пациентам с МПС II типа после установления точного диагноза с целью\nзамедления прогрессирования заболевания, уменьшения размеров печени и\nселезенки, улучшения функции сердца, снижения уровня экскретируемых ГАГ\n[&lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#l15&quot;&gt;15&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l18&quot;&gt;18&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_r061vm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 984,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности\nдоказательств – 2).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 2).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7b1kbb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 987,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Для проведения ФЗТ при МПС II типа применяют\nидурсульфазу{asterisk}{asterisk},  идурсульфазу бета{asterisk}{asterisk} (для внутривенного инфузионного введения), идурсульфазу бета (для интрацеребровентрикулярного введения)\n(детям с возраста 1 год)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;Для проведения ФЗТ при МПС II типа применяют\nидурсульфазу**, &nbsp;идурсульфазу бета** (для внутривенного инфузионного введения), идурсульфазу бета (для интрацеребровентрикулярного введения)\n(детям с возраста 1 год).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mpdc8k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 991,
    "sourceText": "_ФЗТ позволяет значительно улучшить состояние пациентов, добиться\nуменьшения размеров селезёнки и печени, увеличения показателей функции\nвнешнего дыхания, снижения уровней ГАГ в моче. Препарат при внутривенном\nвведении не проходит через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), поэтому не\nпозволяет скорригировать неврологические нарушения. Введение ФЗТ\nинтрацеребровентрикулярно обеспечивает попадание препарата\nнепосредственно в желудочки головного мозга, что приводит к снижению\nконцентрации ГАГ в спинномозговой жидкости, способствуя стабилизации и\nзамедлению прогрессирования неврологических нарушений у пациентов с МПС\nII [<<l62,62>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;ФЗТ позволяет значительно улучшить состояние пациентов, добиться\nуменьшения размеров селезёнки и печени, увеличения показателей функции\nвнешнего дыхания, снижения уровней ГАГ в моче. Препарат при внутривенном\nвведении не проходит через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), поэтому не\nпозволяет скорригировать неврологические нарушения. Введение ФЗТ\nинтрацеребровентрикулярно обеспечивает попадание препарата\nнепосредственно в желудочки головного мозга, что приводит к снижению\nконцентрации ГАГ в спинномозговой жидкости, способствуя стабилизации и\nзамедлению прогрессирования неврологических нарушений у пациентов с МПС\nII [&lt;a href=&quot;#l62&quot;&gt;62&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_alff5p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1002,
    "sourceText": "_Один из последних анализов международной базы по синдрому Хантера (HOS)\nубедительно продемонстрировал повышение продолжительности и качества\nжизни пациентов с МПС II на фоне ФЗТ._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Один из последних анализов международной базы по синдрому Хантера (HOS)\nубедительно продемонстрировал повышение продолжительности и качества\nжизни пациентов с МПС II на фоне ФЗТ.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_b9mh2j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1006,
    "sourceText": "_ФЗТ идурсульфазой{asterisk}{asterisk} или идурсульфазой бета{asterisk}{asterisk} (для внутривенного инфузионного введения) назначается пожизненно, непрерывно в дозе 0,5\nмг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3\nч с максимальной скоростью введения до 40 мл/ч амбулаторно, в условиях\nкруглосуточного/дневного стационара. Весь объем препарата необходимо\nразвести в 100 мл раствора натрия хлорида{asterisk}{asterisk} 9 мг/мл (0,9%). Время\nвведения можно постепенно уменьшить до 1 часа, если на фоне инфузии не\nразвиваются нежелательные реакции._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;ФЗТ идурсульфазой** или идурсульфазой бета** (для внутривенного инфузионного введения) назначается пожизненно, непрерывно в дозе 0,5\nмг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3\nч с максимальной скоростью введения до 40 мл/ч амбулаторно, в условиях\nкруглосуточного/дневного стационара. Весь объем препарата необходимо\nразвести в 100 мл раствора натрия хлорида** 9 мг/мл (0,9%). Время\nвведения можно постепенно уменьшить до 1 часа, если на фоне инфузии не\nразвиваются нежелательные реакции.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6qvio6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1014,
    "sourceText": "_Инфузия проводится через периферический или центральный венозный доступ\nи контролируется медицинским персоналом._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Инфузия проводится через периферический или центральный венозный доступ\nи контролируется медицинским персоналом.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5hi413",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1017,
    "sourceText": "_При возникновении аллергических реакций в ответ на инфузию, пациентам\nмогут назначаться антигистаминные препараты системного действия\n(перорально или внутримышечно) и/или низкие дозы кортикостероидов\nсистемного действия, селективные бета2-адреномиметики (для\nингаляционного применения) для купирования лихорадки и головной боли -\nжаропонижающая терапия с целью купирования лихорадки (парацетамолом{asterisk}{asterisk} (с\nвозраста 1 мес.) или ибупрофеном{asterisk}{asterisk} (с возраста 3 мес.) перорально)\n[<<l42,42>>]). При возникновений нежелательной реакции инфузию нужно остановить,\nдо разрешения симптомов и затем продолжить инфузию со скоростью на\nполовину меньше той, с которой она проводилась. При развитии\nанафилактоидной/анафилактической реакции инфузию следует немедленно\nпрекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Следует\nпридерживаться современных стандартов неотложной терапии [<<l29,29>>, <<l30,30>>] и\nсоответствующих клинических рекомендаций, см. <<appA3.6,Приложение\nА3.6>> и <<appA3.7,Приложение А3.7>>._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;При возникновении аллергических реакций в ответ на инфузию, пациентам\nмогут назначаться антигистаминные препараты системного действия\n(перорально или внутримышечно) и/или низкие дозы кортикостероидов\nсистемного действия, селективные бета2-адреномиметики (для\nингаляционного применения) для купирования лихорадки и головной боли -\nжаропонижающая терапия с целью купирования лихорадки (парацетамолом** (с\nвозраста 1 мес.) или ибупрофеном** (с возраста 3 мес.) перорально)\n[&lt;a href=&quot;#l42&quot;&gt;42&lt;/a&gt;]). При возникновений нежелательной реакции инфузию нужно остановить,\nдо разрешения симптомов и затем продолжить инфузию со скоростью на\nполовину меньше той, с которой она проводилась. При развитии\nанафилактоидной/анафилактической реакции инфузию следует немедленно\nпрекратить, начать соответствующее лечение и наблюдение. Следует\nпридерживаться современных стандартов неотложной терапии [&lt;a href=&quot;#l29&quot;&gt;29&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l30&quot;&gt;30&lt;/a&gt;] и\nсоответствующих клинических рекомендаций, см.&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.6&quot;&gt;Приложение\nА3.6&lt;/a&gt;&nbsp;и&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.7&quot;&gt;Приложение А3.7&lt;/a&gt;.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pooinh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1033,
    "sourceText": "_Резкое прекращение ФЗТ, перерывы в ФЗТ не желательны и могут привести к\nухудшению состояния пациентов [<<l20,20>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Резкое прекращение ФЗТ, перерывы в ФЗТ не желательны и могут привести к\nухудшению состояния пациентов [&lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jf4r5a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1036,
    "sourceText": "_Тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях,\nкогда состояние пациентов не поддается контролю, являются\nпротивопоказанием для повторного применения препарата (данные из\nинструкций по медицинскому применению препарата идурсульфаза{asterisk}{asterisk},\nидурсульфаза бета{asterisk}{asterisk} (для внутривенного инфузионного введения), из\nинструкции идурсульфаза бета (для интрацеребровентрикулярного\nвведения (детям с возраста 1 год))._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях,\nкогда состояние пациентов не поддается контролю, являются\nпротивопоказанием для повторного применения препарата (данные из\nинструкций по медицинскому применению препарата идурсульфаза**,\nидурсульфаза бета** (для внутривенного инфузионного введения), из\nинструкции идурсульфаза бета (для интрацеребровентрикулярного\nвведения (детям с возраста 1 год)).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_htb922",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1044,
    "sourceText": "_Идурсульфаза{asterisk}{asterisk} - очищенная рекомбинантная форма фермента\nидуронат-2-сульфатазы, производимая на клеточной линии человека,\nспособная обеспечить профиль гликозилирования, аналогичный природному\nферменту._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Идурсульфаза** - очищенная рекомбинантная форма фермента\nидуронат-2-сульфатазы, производимая на клеточной линии человека,\nспособная обеспечить профиль гликозилирования, аналогичный природному\nферменту.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fp1gc3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1049,
    "sourceText": "_Идурсульфазу бета{asterisk}{asterisk} (для внутривенного инфузионного введения) получают\nиз рекомбинантных клеток яичников китайского хомячка (CHO), в которые\nперенесена плазмида, кодирующая белок из 550 аминокислот человеческой\nидуронат-2-сульфатазы, включая сигнальную последовательность из 25\nаминокислот._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Идурсульфазу бета** (для внутривенного инфузионного введения) получают\nиз рекомбинантных клеток яичников китайского хомячка (CHO), в которые\nперенесена плазмида, кодирующая белок из 550 аминокислот человеческой\nидуронат-2-сульфатазы, включая сигнальную последовательность из 25\nаминокислот.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hj2p09",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1055,
    "sourceText": "_Препарат Идурсульфаза бета{asterisk}{asterisk} для внутривенного инфузионного введения\nпоказан для пациентов в возрасте от 0 месяцев [<<l63,63>>, <<l64,64>>]. В 2018 году это\nлекарственное средство было зарегистрировано на территории РФ. При\nпроизводстве белков на линии СНО не требуется использования сыворотки,\nпоэтому препараты, произведенные на этой линии, имеют меньший риск\nразвития аллергических осложнений за счет того, что антитела к препарату\nмогут развиваться менее часто, чем при введении идурсульфазы{asterisk}{asterisk} [<<l10,10>>, <<l65,65>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Препарат Идурсульфаза бета** для внутривенного инфузионного введения\nпоказан для пациентов в возрасте от 0 месяцев [&lt;a href=&quot;#l63&quot;&gt;63&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l64&quot;&gt;64&lt;/a&gt;]. В 2018 году это\nлекарственное средство было зарегистрировано на территории РФ. При\nпроизводстве белков на линии СНО не требуется использования сыворотки,\nпоэтому препараты, произведенные на этой линии, имеют меньший риск\nразвития аллергических осложнений за счет того, что антитела к препарату\nмогут развиваться менее часто, чем при введении идурсульфазы** [&lt;a href=&quot;#l10&quot;&gt;10&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l65&quot;&gt;65&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ile8cu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1063,
    "sourceText": "_Идурсульфаза бета для интрацеребровентрикулярного введения показан для\nдлительного лечения взрослых и детей в возрасте от 1 года. Идурсульфазу\nбета для интрацеребровентрикулярного введения следует применять\nпациентам, которые уже получают внутривенную ФЗТ (идурсульфаза бета{asterisk}{asterisk}\n(для внутривенного инфузионного введения) или идурсульфаза{asterisk}{asterisk}) и хорошо\nпереносят ее. Назначение препарата следует рассматривать для улучшения\nсимптомов со стороны центральной нервной системы._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Идурсульфаза бета для интрацеребровентрикулярного введения показан для\nдлительного лечения взрослых и детей в возрасте от 1 года. Идурсульфазу\nбета для интрацеребровентрикулярного введения следует применять\nпациентам, которые уже получают внутривенную ФЗТ (идурсульфаза бета**\n(для внутривенного инфузионного введения) или идурсульфаза**) и хорошо\nпереносят ее. Назначение препарата следует рассматривать для улучшения\nсимптомов со стороны центральной нервной системы.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1jahp7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1071,
    "sourceText": "_Для введения лекарственного препарата требуется имплантация устройства\nдля интрацеребровентрикулярного доступа (вентрикулярный резервуар).\nЧтобы предотвратить колебания внутрижелудочкового давления, перед\nвведением препарата отбирают спинномозговую жидкость (2 мл) того же\nобъема, что и объем препарата, который требуется ввести. Идурсульфаза\nбета для интрацеребровентрикулярного введения вводят без разбавления в\nтечение не менее 1 мин. Идурсульфазу бета следует вводить\nинтрацеребровентрикулярно в дозе 30 мг (2 мл) один раз каждые 4 недели\n(детям с возраста 1 год) [<<l62,62>>]. В настоящее время существует ограниченное\nчисло публикаций, посвященных сравнению эффективности двух препаратов\nдля ФЗТ синдрома Хантера и применению препарата у разных пациентов._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Для введения лекарственного препарата требуется имплантация устройства\nдля интрацеребровентрикулярного доступа (вентрикулярный резервуар).\nЧтобы предотвратить колебания внутрижелудочкового давления, перед\nвведением препарата отбирают спинномозговую жидкость (2 мл) того же\nобъема, что и объем препарата, который требуется ввести. Идурсульфаза\nбета для интрацеребровентрикулярного введения вводят без разбавления в\nтечение не менее 1 мин. Идурсульфазу бета следует вводить\nинтрацеребровентрикулярно в дозе 30 мг (2 мл) один раз каждые 4 недели\n(детям с возраста 1 год) [&lt;a href=&quot;#l62&quot;&gt;62&lt;/a&gt;]. В настоящее время существует ограниченное\nчисло публикаций, посвященных сравнению эффективности двух препаратов\nдля ФЗТ синдрома Хантера и применению препарата у разных пациентов.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5r4f1q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1083,
    "sourceText": "_Доказательная база эффективности и безопасности идурсульфазы бета{asterisk}{asterisk}\n(для внутривенного инфузионного введения) основана на данных 4-х\nклинических исследований, в которых приняли участие 61 пациент с\nсиндромом Хантера. Это исследование I/II фазы NCT01301898 (31 пациент)\n[<<l79,79>>], исследование III фазы NCT01645189 (6 детей младше 6 лет) [<<l10,10>>, <<l80,80>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Доказательная база эффективности и безопасности идурсульфазы бета**\n(для внутривенного инфузионного введения) основана на данных 4-х\nклинических исследований, в которых приняли участие 61 пациент с\nсиндромом Хантера. Это исследование I/II фазы NCT01301898 (31 пациент)\n[&lt;a href=&quot;#l79&quot;&gt;79&lt;/a&gt;], исследование III фазы NCT01645189 (6 детей младше 6 лет) [&lt;a href=&quot;#l10&quot;&gt;10&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l80&quot;&gt;80&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hsv9nd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1089,
    "sourceText": "_Доказательная база по Идурсульфазе бета (для\nинтрацеребровентрикулярного введения) (исследование I/II фазы\nJPRN-JMA-IIA00350 (6 пациентов) [<<l81,81>>], исследование III фазы NCT03920540\n(29 пациентов) [<<l65,65>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Доказательная база по Идурсульфазе бета (для\nинтрацеребровентрикулярного введения) (исследование I/II фазы\nJPRN-JMA-IIA00350 (6 пациентов) [&lt;a href=&quot;#l81&quot;&gt;81&lt;/a&gt;], исследование III фазы NCT03920540\n(29 пациентов) [&lt;a href=&quot;#l65&quot;&gt;65&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_gm3l45",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1094,
    "sourceText": "_Препараты идурсульфаза{asterisk}{asterisk} и идурсульфаза бета{asterisk}{asterisk} (для внутривенного\nинфузионного введения) имеют идентичные аминокислотные\nпоследовательности, но производятся на разных линиях клеток, имеют\nразные МНН и не являются взаимозаменяемыми. Переключение с одного\nпрепарата на другой возможно как в случае возникновения неконтролируемых\nсерьезных нежелательных явлений (НЯ), повторяющихся несмотря на\nадекватную премедикацию перед инфузией, так и в случае неэффективности\nпрепарата, применяемого для ФЗТ, подтвержденной данными лабораторных\nисследований (отсутствие динамики в уменьшении ГАГ) и инструментальных\nисследований (отсутствие динамики в уменьшении внутренних органов\nпечени/селезенки). Решение о переводе должно приниматься только по\nзаключению врачебного консилиума Федерального центра._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Препараты идурсульфаза** и идурсульфаза бета** (для внутривенного\nинфузионного введения) имеют идентичные аминокислотные\nпоследовательности, но производятся на разных линиях клеток, имеют\nразные МНН и не являются взаимозаменяемыми. Переключение с одного\nпрепарата на другой возможно как в случае возникновения неконтролируемых\nсерьезных нежелательных явлений (НЯ), повторяющихся несмотря на\nадекватную премедикацию перед инфузией, так и в случае неэффективности\nпрепарата, применяемого для ФЗТ, подтвержденной данными лабораторных\nисследований (отсутствие динамики в уменьшении ГАГ) и инструментальных\nисследований (отсутствие динамики в уменьшении внутренних органов\nпечени/селезенки). Решение о переводе должно приниматься только по\nзаключению врачебного консилиума Федерального центра.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h8naqb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1107,
    "sourceText": "_Введение идурсульфазы{asterisk}{asterisk} и идурсульфазы бета{asterisk}{asterisk} (для внутривенной\nинфузии) осуществляется через периферический венозный катетер (катетер\nпериферический) или через порт-систему (порт инфузионный/инъекционный,\nимплантируемый{asterisk}{asterisk}{asterisk}), которые устанавливаются согласно методическим\nруководствам «Венозный доступ, 2019\n(https://msestra.ru/download/file.php?id=4763) с использованием\nнеобходимых лекарственных средств. Порт-системы устанавливаются согласно\nРаспоряжению Правительства Российской Федерации от 31.12.2018 № 3053-р\n«Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм\nчеловека при оказании медицинской помощи в рамках программы\nгосударственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской\nпомощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на\nмедицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг»._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Введение идурсульфазы** и идурсульфазы бета** (для внутривенной\nинфузии) осуществляется через периферический венозный катетер (катетер\nпериферический) или через порт-систему (порт инфузионный/инъекционный,\nимплантируемый***), которые устанавливаются согласно методическим\nруководствам &laquo;Венозный доступ, 2019\n(&lt;a href=&quot;https://msestra.ru/download/file.php?id=4763&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://msestra.ru/download/file.php?id=4763&lt;/a&gt;) с использованием\nнеобходимых лекарственных средств. Порт-системы устанавливаются согласно\nРаспоряжению Правительства Российской Федерации от 31.12.2018 № 3053-р\n&laquo;Об утверждении перечня медицинских изделий, имплантируемых в организм\nчеловека при оказании медицинской помощи в рамках программы\nгосударственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской\nпомощи, а также перечня медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на\nмедицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг&raquo;.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8soabp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1121,
    "sourceText": "_Лечение проводится при отсутствии противопоказаний._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Лечение проводится при отсутствии противопоказаний.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_j6nscb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1123,
    "sourceText": "_Назначение патогенетического лечения и контроля его эффективности и\nбезопасности может проводиться врачом-генетиком или другим специалистом,\nимеющим опыт лечения пациентов с МПС II._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Назначение патогенетического лечения и контроля его эффективности и\nбезопасности может проводиться врачом-генетиком или другим специалистом,\nимеющим опыт лечения пациентов с МПС II.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_2_Симптоматическое_лечение",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1095,
    "title": "3. 2 Симптоматическое лечение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_kek2t1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1097,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ut4dr2",
    "parentId": "ulist_kek2t1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1129,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение медикаментозной премедикации при появлении\nпобочных аллергических реакций при инфузии [<<l11,11>>, <<l12,12>>, <<l16,16>>, <<l24,24>>]. ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение медикаментозной премедикации при появлении\nпобочных аллергических реакций при инфузии [&lt;a href=&quot;#l11&quot;&gt;11&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l24&quot;&gt;24&lt;/a&gt;].&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_o1o518",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1133,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_32fohb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1136,
    "sourceText": "*Комментарии:* _У пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в\nвведении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные\nреакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакций\nгиперчувствительности аллергического типа), происходящее или во время\nинфузии или в течение дня проведения инфузии. При появлении побочных\nреакций во время/после инфузии рекомендуется соответствующее лечение,\nпри котором необходимо следовать современным стандартам оказания\nмедицинской помощи (см. <<appA3.6,Приложение А3.6>>, <<appA3.7,Приложение А3.7>>)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;У пациентов с МПС, получающих ФЗТ, как и при в/в\nвведении любого другого белкового препарата, могут развиться побочные\nреакции (лихорадка, озноб, рвота, крапивница, тяжелые реакций\nгиперчувствительности аллергического типа), происходящее или во время\nинфузии или в течение дня проведения инфузии. При появлении побочных\nреакций во время/после инфузии рекомендуется соответствующее лечение,\nпри котором необходимо следовать современным стандартам оказания\nмедицинской помощи (см.&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.6&quot;&gt;Приложение А3.6&lt;/a&gt;,&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.7&quot;&gt;Приложение А3.7&lt;/a&gt;).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_a4l8tj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1112,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hhg2c9",
    "parentId": "ulist_a4l8tj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1145,
    "sourceText": "*Рекомендовано* лечение хронических заболеваний (поведенческих\nнарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии,\nсудорожного синдрома, артериальной гипертензии, сердечной\nнедостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний\nи др.) у пациентов с МПС II проводить с учетом действующих клинических\nрекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со\nстороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента\n[<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l43,43>>]. ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; лечение хронических заболеваний (поведенческих\nнарушений, офтальмологических нарушений, ортопедической патологии,\nсудорожного синдрома, артериальной гипертензии, сердечной\nнедостаточности, рецидивирующих отитов, частых респираторных заболеваний\nи др.) у пациентов с МПС II проводить с учетом действующих клинических\nрекомендаций, принимая во внимание результаты комплексной оценки со\nстороны всех органов и систем и персонализированные цели пациента\n[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l43&quot;&gt;43&lt;/a&gt;].&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cq257j",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1155,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1ro3g5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1158,
    "sourceText": "*Комментарий:* _Лечение поведенческих нарушений проводится\nврачом-неврологом, обычно используются препараты группы «Снотворные и\nседативные средства», анксиолитики и другие. Выбор препарата, дозировка,\nдлительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных\nпрепаратов под тщательным врачебным контролем в условиях\nкруглосуточного/дневного стационара [<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l43,43>>]._ ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарий:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;Лечение поведенческих нарушений проводится\nврачом-неврологом, обычно используются препараты группы &laquo;Снотворные и\nседативные средства&raquo;, анксиолитики и другие. Выбор препарата, дозировка,\nдлительность курса определяются индивидуально. Начинают прием данных\nпрепаратов под тщательным врачебным контролем в условиях\nкруглосуточного/дневного стационара [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l43&quot;&gt;43&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_d6mufg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1165,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_s69nr7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1133,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_b3k2ob",
    "parentId": "ulist_s69nr7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1167,
    "sourceText": "*Рекомендуется* в качестве ортопедической коррекции нарушения осанки,\nконтрактур суставов применение нехирургических , при необходимости\n(согласно соответствующим клиническим рекомендациям) - хирургическое\nлечение для исправления оси конечностей [<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l23,23>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt; в качестве ортопедической коррекции нарушения осанки,\nконтрактур суставов применение нехирургических , при необходимости\n(согласно соответствующим клиническим рекомендациям) - хирургическое\nлечение для исправления оси конечностей [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l23&quot;&gt;23&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5ae4qd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1173,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p3ru5i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1176,
    "sourceText": "*Комментарии:* _проводятся согласно соответствующим рекомендациям с\nучетом особенностей основного заболевания._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;проводятся согласно соответствующим рекомендациям с\nучетом особенностей основного заболевания.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_43nlft",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1179,
    "sourceText": "_Нехирургические методы: физиопроцедуры (например, чрескожная\nэлектронейростимуляция при заболеваниях периферической нервной системы и\nдр) и лечебная физкультура (лечебная физкультура при заболеваниях и\nтравмах суставов, применение ортопедических устройств (например,\nортезы)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Нехирургические методы: физиопроцедуры (например, чрескожная\nэлектронейростимуляция при заболеваниях периферической нервной системы и\nдр) и лечебная физкультура (лечебная физкультура при заболеваниях и\nтравмах суставов, применение ортопедических устройств (например,\nортезы).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_m8eldr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1185,
    "sourceText": "_По показаниям (согласно соответствующим клиническим рекомендациям) -\nхирургическое лечение синдрома карпального канала, эндопротезирование\nтазобедренного или коленного сустава (Эндопротезирование ортопедическое\nтазобедренного сустава, Эндопротезирование ортопедическое тазобедренного\nсустава (резекция проксимального отдела бедренной кости),\nЭндопротезирование ортопедическое коленного сустава (резекция\nдистального отдела бедренной кости), Эндопротезирование ортопедическое\nколенного сустава), корригирующие остеотомии (Реконструкция кости.\nОстеотомия кости с использованием биодеградируемых материалов,\nРеконструкция кости. Коррегирующая остеотомия при деформации стоп,\nРеконструкция кости. Коррегирующая остеотомия бедра, Реконструкция\nкости. Коррегирующая остеотомия голени, Реконструкция кости. Остеотомия\nкости с использованием внутренних фиксаторов и аппаратов внешней\nфиксации)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;По показаниям (согласно соответствующим клиническим рекомендациям) -\nхирургическое лечение синдрома карпального канала, эндопротезирование\nтазобедренного или коленного сустава (Эндопротезирование ортопедическое\nтазобедренного сустава, Эндопротезирование ортопедическое тазобедренного\nсустава (резекция проксимального отдела бедренной кости),\nЭндопротезирование ортопедическое коленного сустава (резекция\nдистального отдела бедренной кости), Эндопротезирование ортопедическое\nколенного сустава), корригирующие остеотомии (Реконструкция кости.\nОстеотомия кости с использованием биодеградируемых материалов,\nРеконструкция кости. Коррегирующая остеотомия при деформации стоп,\nРеконструкция кости. Коррегирующая остеотомия бедра, Реконструкция\nкости. Коррегирующая остеотомия голени, Реконструкция кости. Остеотомия\nкости с использованием внутренних фиксаторов и аппаратов внешней\nфиксации).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_13l7a8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1165,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_uaodof",
    "parentId": "ulist_13l7a8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1200,
    "sourceText": "*Рекомендовано* при рецидивирующих отитах, частых респираторных\nзаболеваниях верхних дыхательных путей проведение симптоматической,\nантибактериальной терапии по показаниям с терапевтической целью [<<l32,32>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; при рецидивирующих отитах, частых респираторных\nзаболеваниях верхних дыхательных путей проведение симптоматической,\nантибактериальной терапии по показаниям с терапевтической целью [&lt;a href=&quot;#l32&quot;&gt;32&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_li0t05",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1205,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8sm1q2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1208,
    "sourceText": "*Комментарии:* _препараты назначаются согласно соответствующим\nрекомендациям._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;препараты назначаются согласно соответствующим\nрекомендациям.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_blg1vk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1175,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_l04ka1",
    "parentId": "ulist_blg1vk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1211,
    "sourceText": "*Рекомендовано* у пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов\nрекомендовано использование препаратов и схем лечения, на основании\nрекомендаций по лечению эпилепсий [<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>]. ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; у пациентов с МПС при наличии эпилептических приступов\nрекомендовано использование препаратов и схем лечения, на основании\nрекомендаций по лечению эпилепсий [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5jno1s",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1216,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_pbphjj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1182,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_83238j",
    "parentId": "ulist_pbphjj",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1219,
    "sourceText": "*Рекомендовано* участие мультидисциплинарной команды в ведении\nсердечной недостаточности у пациентов с МПС II [<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>]. ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; участие мультидисциплинарной команды в ведении\nсердечной недостаточности у пациентов с МПС II [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mbtmdg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1223,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_695c1q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1188,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3ool44",
    "parentId": "ulist_695c1q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1226,
    "sourceText": "*Рекомендовано* при лечении артериальной гипертензии у пациентов с МПС\nII назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими\nрекомендациями по артериальной гипертензии [<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>]. ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; при лечении артериальной гипертензии у пациентов с МПС\nII назначение антигипертензивной терапии в соответствии с клиническими\nрекомендациями по артериальной гипертензии [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_27vlvq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1231,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0i351f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1234,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Применение лекарственных препаратов у детей off-label –\nвне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний\nосуществляется по решению врачебной комиссии с условием подписанного\nинформированного согласия._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;Применение лекарственных препаратов у детей off-label &ndash;\nвне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний\nосуществляется по решению врачебной комиссии с условием подписанного\nинформированного согласия.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_o4s1od",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1200,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ds967g",
    "parentId": "ulist_o4s1od",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1239,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с МПС II c нарушениями моторики\nжелудочно-кишечного тракта (запорами) использование диетических\nмероприятий, адекватной гидратации и слабительных средств [<<l44,44>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II c нарушениями моторики\nжелудочно-кишечного тракта (запорами) использование диетических\nмероприятий, адекватной гидратации и слабительных средств [&lt;a href=&quot;#l44&quot;&gt;44&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_so9n0d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1244,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_g66esd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1207,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1fj5ss",
    "parentId": "ulist_g66esd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1247,
    "sourceText": "*Рекомендовано* при хронической нейропатической боли назначение\nпрепаратов, воздействующих на центральные механизмы формирования\nхронической боли: противоэпилептических препаратов (доза подбирается\nиндивидуально), антидепрессантов (применяются вне инструкции по решению\nврачебной комиссии) [<<l45,45>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; при хронической нейропатической боли назначение\nпрепаратов, воздействующих на центральные механизмы формирования\nхронической боли: противоэпилептических препаратов (доза подбирается\nиндивидуально), антидепрессантов (применяются вне инструкции по решению\nврачебной комиссии) [&lt;a href=&quot;#l45&quot;&gt;45&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hfak5f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1254,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mn3q2l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1257,
    "sourceText": "*Комментарии:* _положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у\nпациентов с МПС можно добиться при учёте принимаемых пациентом\nпрепаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. При лечении\nболевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный\nспособ._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;положительного эффекта фармакотерапии хронической боли у\nпациентов с МПС можно добиться при учёте принимаемых пациентом\nпрепаратов и регулярном мониторинге безопасности лечения. При лечении\nболевого синдрома у пациента следует использовать наименее инвазивный\nспособ.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_3_3_Хирургическое_лечение",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1222,
    "title": "3. 3 Хирургическое лечение",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e3g43r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1265,
    "sourceText": "Хирургическое лечение пациентов с МПС II следует проводить при участии\nмультидисциплинарной команды в соответствии с действующими клиническими\nрекомендациями.",
    "htmlText": "Хирургическое лечение пациентов с МПС II следует проводить при участии\nмультидисциплинарной команды в соответствии с действующими клиническими\nрекомендациями.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_994b15",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1228,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9arad4",
    "parentId": "ulist_994b15",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1269,
    "sourceText": "*Рекомендована* пациентам с нарушением функции кистей или с нарушением\nнервной проводимости по результатам ЭНМГ операция декомпрессии нервных\nстволов (Невролиз и декомпрессия нерва, Рассечение спаек и декомпрессия\nстволов нервных сплетений), которая приводит к быстрому стойкому\nулучшению функции [<<l2,2>>, <<l16,16>>, <<l23,23>>, <<l25,25>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендована&lt;/strong&gt; пациентам с нарушением функции кистей или с нарушением\nнервной проводимости по результатам ЭНМГ операция декомпрессии нервных\nстволов (Невролиз и декомпрессия нерва, Рассечение спаек и декомпрессия\nстволов нервных сплетений), которая приводит к быстрому стойкому\nулучшению функции [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l23&quot;&gt;23&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l25&quot;&gt;25&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2200ku",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1276,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ss5gh5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1279,
    "sourceText": "*Комментарии:* _частота рецидивов карпального туннельного синдрома у\nпациентов с различными типами МПС неизвестна. Поскольку повторная\nкомпрессия медианного нерва вследствие рубцевания или отложения\nгликозаминогликанов возможна, необходимо продолжать наблюдение._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;частота рецидивов карпального туннельного синдрома у\nпациентов с различными типами МПС неизвестна. Поскольку повторная\nкомпрессия медианного нерва вследствие рубцевания или отложения\nгликозаминогликанов возможна, необходимо продолжать наблюдение.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_164bo9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1242,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_m3p3dc",
    "parentId": "ulist_164bo9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1284,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с МПС II типа при сообщающейся гидроцефалии с\nпрогрессирующим увеличением желудочков по данным МРТ и/или,\nподтверждённым повышением давления цереброспинальной жидкости более\n250-300 см водного столба вентрикулоперитонеальное шунтирование\n[<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l19,19>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II типа при сообщающейся гидроцефалии с\nпрогрессирующим увеличением желудочков по данным МРТ и/или,\nподтверждённым повышением давления цереброспинальной жидкости более\n250-300 см водного столба вентрикулоперитонеальное шунтирование\n[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_daa280",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1291,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_vcgjl2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1251,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ibuf14",
    "parentId": "ulist_vcgjl2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1294,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение хирургического вмешательства для пациентов с\nдиагностированным стенозом шейного отдела - декомпрессии спинного мозга\n(Декомпрессия позвоночного канала микрохирургическая), что имеет\nрешающее значение в устранении стеноза [<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l19,19>>, <<l20,20>>, <<l25,25>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение хирургического вмешательства для пациентов с\nдиагностированным стенозом шейного отдела - декомпрессии спинного мозга\n(Декомпрессия позвоночного канала микрохирургическая), что имеет\nрешающее значение в устранении стеноза [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l19&quot;&gt;19&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l25&quot;&gt;25&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_l66ite",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1300,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 4).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 4).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7k7s3q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1303,
    "sourceText": "*Комментарии:* _сдавление спинного мозга приводит к необратимым\nневрологическим нарушениям, операцию следует рассматривать даже у\nпациентов без неврологической симптоматики, если сагиттальный диаметр\nпозвоночного канала сужен более чем на 50%. Хирургическое вмешательство\nдолжно выполняться раньше развития неврологических проявлений._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;сдавление спинного мозга приводит к необратимым\nневрологическим нарушениям, операцию следует рассматривать даже у\nпациентов без неврологической симптоматики, если сагиттальный диаметр\nпозвоночного канала сужен более чем на 50%. Хирургическое вмешательство\nдолжно выполняться раньше развития неврологических проявлений.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_999ia7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1265,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_7h90un",
    "parentId": "ulist_999ia7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1309,
    "sourceText": "*Рекомендуется* проведение хирургического лечения при выраженном\nнарушении функции конечности обусловленной деформацией или артрозом, при\nотсутствии эффекта от консервативной терапии [<<l2,2>>, <<l12,12>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l20,20>>, <<l22,22>>, <<l23,23>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение хирургического лечения при выраженном\nнарушении функции конечности обусловленной деформацией или артрозом, при\nотсутствии эффекта от консервативной терапии [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l12&quot;&gt;12&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l22&quot;&gt;22&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l23&quot;&gt;23&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jubjjd",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1314,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_g2lv48",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1317,
    "sourceText": "*Комментарии:* _могут проводиться: хирургическая замена\nтазобедренного или коленного сустава (Эндопротезирование ортопедическое\nтазобедренного сустава, Эндопротезирование ортопедическое тазобедренного\nсустава (резекция проксимального отдела бедренной кости),\nЭндопротезирование ортопедическое коленного сустава (резекция\nдистального отдела бедренной кости), Эндопротезирование ортопедическое\nколенного сустава), корригирующие остеотомии костей конечностей\n(Реконструкция кости. Остеотомия кости с использованием биодеградируемых\nматериалов, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия при деформации\nстоп, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия бедра, Реконструкция\nкости. Коррегирующая остеотомия голени, Реконструкция кости. Остеотомия\nкости с использованием внутренних фиксаторов и аппаратов внешней\nфиксации)._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;могут проводиться: хирургическая замена\nтазобедренного или коленного сустава (Эндопротезирование ортопедическое\nтазобедренного сустава, Эндопротезирование ортопедическое тазобедренного\nсустава (резекция проксимального отдела бедренной кости),\nЭндопротезирование ортопедическое коленного сустава (резекция\nдистального отдела бедренной кости), Эндопротезирование ортопедическое\nколенного сустава), корригирующие остеотомии костей конечностей\n(Реконструкция кости. Остеотомия кости с использованием биодеградируемых\nматериалов, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия при деформации\nстоп, Реконструкция кости. Коррегирующая остеотомия бедра, Реконструкция\nкости. Коррегирующая остеотомия голени, Реконструкция кости. Остеотомия\nкости с использованием внутренних фиксаторов и аппаратов внешней\nфиксации).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5tdp7b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1286,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g6b7se",
    "parentId": "ulist_5tdp7b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1331,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с МПС II типа рассмотреть, при наличии\nпоказаний, проведение Аденоидэктомии (Аденоидэктомии с использованием\nвидеоэндоскопических технологий) и/или Тонзилэктомии (Тонзиллэктомии с\nиспользованием видеоэндоскопических технологий) с целью улучшения\nпроходимости дыхательных путей [<<l2,2>>, <<l46,46>>, <<l47,47>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II типа рассмотреть, при наличии\nпоказаний, проведение Аденоидэктомии (Аденоидэктомии с использованием\nвидеоэндоскопических технологий) и/или Тонзилэктомии (Тонзиллэктомии с\nиспользованием видеоэндоскопических технологий) с целью улучшения\nпроходимости дыхательных путей [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l46&quot;&gt;46&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l47&quot;&gt;47&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_16u6o6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1338,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_69uamn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1341,
    "sourceText": "*Комментарии:* _данные вмешательства применяются у пациентов с\nМПС II типа, как и в общей популяции, с синдромом обструктивного\nночного апное, экссудативным отитом, затруднением носового дыхания и\nрецидивирующими инфекциями верхних дыхательных путей. При этом\nнеобходимо учитывать, что при МПС II типа хирургическое вмешательство\nтребуется чаще, чем среди обычных детей. Пациентам с МПС II типа следует\nвыбирать максимально щадящие и эффективные методики, отдавать\nпредпочтение эндоскопическим вмешательствам [<<l48,48>>, <<l49,49>>, <<l50,50>>]._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;данные вмешательства применяются у пациентов с\nМПС II типа, как и в общей популяции, с синдромом обструктивного\nночного апное, экссудативным отитом, затруднением носового дыхания и\nрецидивирующими инфекциями верхних дыхательных путей. При этом\nнеобходимо учитывать, что при МПС II типа хирургическое вмешательство\nтребуется чаще, чем среди обычных детей. Пациентам с МПС II типа следует\nвыбирать максимально щадящие и эффективные методики, отдавать\nпредпочтение эндоскопическим вмешательствам [&lt;a href=&quot;#l48&quot;&gt;48&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l49&quot;&gt;49&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l50&quot;&gt;50&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_2qmh4c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1304,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_26pp5a",
    "parentId": "ulist_2qmh4c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1350,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с МПС II с экссудативными отитами рассмотреть\nпостановку тимпаностомической трубки с целью предотвращения развития\nосложнений [<<l2,2>>, <<l51,51>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II с экссудативными отитами рассмотреть\nпостановку тимпаностомической трубки с целью предотвращения развития\nосложнений [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l51&quot;&gt;51&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4d25r1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1355,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_4_Медицинская_реабилитация_и_санаторно_курортное_лечение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_медицинской_реабилитации_в_том_числе_основанных_на_использовании_природных_лечебных_факторов",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1311,
    "title": "4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_pjd6bb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1313,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_d79at4",
    "parentId": "ulist_pjd6bb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1360,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение реабилитационных мероприятий пациентам с МПС\nII с индивидуальным подбором в зависимости от соматического и\nкогнитивного статуса ребенка (могут быть направлены на\nулучшение/сохранение функции опорно-двигательного аппарата,\nсердечно-сосудистой и дыхательной систем, речевое развитие, облегчение\nболевого синдрома) целью улучшения качества жизни пациента [<<l82,82>>, <<l83,83>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение реабилитационных мероприятий пациентам с МПС\nII с индивидуальным подбором в зависимости от соматического и\nкогнитивного статуса ребенка (могут быть направлены на\nулучшение/сохранение функции опорно-двигательного аппарата,\nсердечно-сосудистой и дыхательной систем, речевое развитие, облегчение\nболевого синдрома) целью улучшения качества жизни пациента [&lt;a href=&quot;#l82&quot;&gt;82&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l83&quot;&gt;83&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7qsnk3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1368,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_i5ghfk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1371,
    "sourceText": "*Комментарии:* _в круг реабилитационных мероприятий пациентам с МПС\nII могут быть включены занятия с медицинским психологом, отдых в\nспециализированных санаториях, а также социальная адаптация с участием\nспециалистов и социальных работников, курсы массажа (Общий массаж\nмедицинский, Массаж при заболеваниях периферической нервной системы),\nйога, лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов,\nприменение тепла и холода._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;в&nbsp;круг реабилитационных мероприятий пациентам с МПС\nII могут быть включены занятия с медицинским психологом, отдых в\nспециализированных санаториях, а также социальная адаптация с участием\nспециалистов и социальных работников, курсы массажа (Общий массаж\nмедицинский, Массаж при заболеваниях периферической нервной системы),\nйога, лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов,\nприменение тепла и холода.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_81urpe",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1379,
    "sourceText": "_Важно обучение пациента с целью облегчения передвижения и выравнивания\nосанки, а также предотвращения образования контрактур и прогрессирования\nсколиоза._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Важно обучение пациента с целью облегчения передвижения и выравнивания\nосанки, а также предотвращения образования контрактур и прогрессирования\nсколиоза.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_edfip2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1383,
    "sourceText": "_В случае, если заболевание вызывает кифотическую деформацию, аномалию\nпозвоночника, применяются ортезы в качестве поддерживающего лечения\n(если компрессия шейного отдела позвоночника не находится на высоком\nуровне). Необходимые методы определяются\nврачом-травматологом-ортопедом._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;В случае, если заболевание вызывает кифотическую деформацию, аномалию\nпозвоночника, применяются ортезы в качестве поддерживающего лечения\n(если компрессия шейного отдела позвоночника не находится на высоком\nуровне). Необходимые методы определяются\nврачом-травматологом-ортопедом.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p4723i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1389,
    "sourceText": "_Может проводиться чрескожная электронейростимуляция при заболеваниях\nпериферической нервной системы для контроля гипералгезии и аллодинии._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Может проводиться чрескожная электронейростимуляция при заболеваниях\nпериферической нервной системы для контроля гипералгезии и аллодинии.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cbb706",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1392,
    "sourceText": "_Возможно рассмотреть применение воздействия на точки акупунктуры\nдругими физическими факторами (акупунктура и акупрессура) с целью\nаналгезии (доказательная база невелика)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Возможно рассмотреть применение воздействия на точки акупунктуры\nдругими физическими факторами (акупунктура и акупрессура) с целью\nаналгезии (доказательная база невелика).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f7bmpc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1396,
    "sourceText": "_Поскольку МПС II может привести к нейрокогнитивным изменениям, таким\nкак нарушения поведения, проблемы со сном и др. применяются\nпсихологические комплексные подходы, которые включают образовательные и\nповеденческие программы, упражнения на осознанность и релаксацию, также\nмогут быть соответствующей стратегией для сдерживания уровня стресса у\nэтих пациентов и предотвращения усугубления симптомов. Их также можно\nприменять у членов семьи пациентов с МПС II, с целью  поддержки и\nоблегчения бремени болезни. Имеются сообщения о терапии с участием\nживотных и музыкотерапии в комплексной реабилитации в отношении болевого\nсиндрома, но в настоящее время доказательств эффективности этих методов\nнедостаточно._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Поскольку МПС II может привести к нейрокогнитивным изменениям, таким\nкак нарушения поведения, проблемы со сном и др. применяются\nпсихологические комплексные подходы, которые включают образовательные и\nповеденческие программы, упражнения на осознанность и релаксацию, также\nмогут быть соответствующей стратегией для сдерживания уровня стресса у\nэтих пациентов и предотвращения усугубления симптомов. Их также можно\nприменять у членов семьи пациентов с МПС II, с целью&nbsp; поддержки и\nоблегчения бремени болезни. Имеются сообщения о терапии с участием\nживотных и музыкотерапии в комплексной реабилитации в отношении болевого\nсиндрома, но в настоящее время доказательств эффективности этих методов\nнедостаточно.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_5_Профилактика_и_диспансерное_наблюдение_медицинские_показания_и_противопоказания_к_применению_методов_профилактики",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1360,
    "title": "5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jll27e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1410,
    "sourceText": "_Пациенты с МПС II являются группой риска по развитию инфекционных\nзаболеваний, в т.ч. в связи с высоким риском развития интеркуррентных\nинфекций, аспирационной пневмонии [<<l66,66>>, <<l67,67>>]. Данных о противопоказаниях\nдля плановой вакцинации по национальному календарю прививок у пациентов\nс МПС II нет [<<l66,66>>, <<l68,68>>, <<l69,69>>]._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Пациенты с МПС II являются группой риска по развитию инфекционных\nзаболеваний, в т.ч. в связи с высоким риском развития интеркуррентных\nинфекций, аспирационной пневмонии [&lt;a href=&quot;#l66&quot;&gt;66&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l67&quot;&gt;67&lt;/a&gt;]. Данных о противопоказаниях\nдля плановой вакцинации по национальному календарю прививок у пациентов\nс МПС II нет [&lt;a href=&quot;#l66&quot;&gt;66&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l68&quot;&gt;68&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l69&quot;&gt;69&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_3gdahk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1368,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_a08be4",
    "parentId": "ulist_3gdahk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1416,
    "sourceText": "*Рекомендовано* пациентам с МПС II проведение вакцинации в\nсоответствии с национальным календарем профилактических прививок и\nкалендарем прививок по эпидемическим показаниям с целью\nпредотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения\nинфекций, с учетом периода заболевания и получаемой терапии\n[<<l68,68>>, <<l69,69>>, <<l70,70>>, <<l71,71>>, <<l72,72>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt; пациентам с МПС II проведение вакцинации в\nсоответствии с национальным календарем профилактических прививок и\nкалендарем прививок по эпидемическим показаниям с целью\nпредотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения\nинфекций, с учетом периода заболевания и получаемой терапии\n[&lt;a href=&quot;#l68&quot;&gt;68&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l69&quot;&gt;69&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l70&quot;&gt;70&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l71&quot;&gt;71&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l72&quot;&gt;72&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lgbnu3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1424,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dko1d5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1427,
    "sourceText": "*Комментарии:* _Пациентам с МПС II следует вводить\nвакцины [<<l68,68>>]. Несмотря на редкость и тяжесть заболевания, следует\nпомнить, что вакцинировать пациентов с МПС II обязательно, так как\nпрививки помогают предотвратить развитие острых респираторных\nзаболеваний, в первую очередь, необходима вакцинация против\nпневмококковой инфекции и гриппа [<<l69,69>>]._                    ",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;Пациентам с МПС II следует вводить\nвакцины [&lt;a href=&quot;#l68&quot;&gt;68&lt;/a&gt;]. Несмотря на редкость и тяжесть заболевания, следует\nпомнить, что вакцинировать пациентов с МПС II обязательно, так как\nпрививки помогают предотвратить развитие острых респираторных\nзаболеваний, в первую очередь, необходима вакцинация против\nпневмококковой инфекции и гриппа [&lt;a href=&quot;#l69&quot;&gt;69&lt;/a&gt;].&lt;/em&gt;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; &nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_5_1_Пренатальная_диагностика_МПС_ii",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1385,
    "title": "5.1 Пренатальная диагностика МПС II",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_dq1ps3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1387,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mikn41",
    "parentId": "ulist_dq1ps3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1436,
    "sourceText": "*Рекомендуется* после установления диагноза пациенту или его официальным\nпредставителям прием (осмотр, консультация) врача-генетика с целью\nразъяснений генетического риска, обсуждения возможностей пренатальной и\nпреимплантационной генетической диагностики эмбриона [<<l2,2>>, <<l16,16>>, <<l20,20>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;после установления диагноза пациенту или его официальным\nпредставителям прием (осмотр, консультация) врача-генетика с целью\nразъяснений генетического риска, обсуждения возможностей пренатальной и\nпреимплантационной генетической диагностики эмбриона [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jfc7ev",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1442,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nqjfb1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1445,
    "sourceText": "*Комментарии:* _гемизиготные мужчины имеют единственную мутантную\nХ-хромосому, которую передают   только своим дочерям, но не сыновьям._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt;&nbsp;&lt;em&gt;гемизиготные мужчины имеют единственную мутантную\nХ-хромосому, которую передают&nbsp;&nbsp; только своим дочерям, но не сыновьям.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_egibgc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1448,
    "sourceText": "_Учитывая тип наследования данного заболевания (Х-сцепленный) для каждой\nпоследующей беременности:_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Учитывая тип наследования данного заболевания (Х-сцепленный) для каждой\nпоследующей беременности:&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_njbdsh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1402,
    "style": "circle"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_i60c4k",
    "parentId": "ulist_njbdsh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1452,
    "sourceText": "_у женщины-носительницы мутации риск рождения мальчика с МПС II\nсоставляет 50%, риск рождения девочки-носительницы мутации – 50%;_",
    "htmlText": "&lt;em&gt;у женщины-носительницы мутации риск рождения мальчика с МПС II\nсоставляет 50%, риск рождения девочки-носительницы мутации &ndash; 50%;&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_lgousf",
    "parentId": "ulist_njbdsh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1455,
    "sourceText": "_у мужчины с МПС II риск рождения девочки-носительницы мутации – 100%._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;у мужчины с МПС II риск рождения девочки-носительницы мутации &ndash; 100%.&lt;/em&gt;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_bs11g5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1407,
    "style": "disc"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_e7kbdv",
    "parentId": "ulist_bs11g5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1459,
    "sourceText": "*Рекомендуется* в семьях, где есть пациент с установленной мутацией,\nвызвавшей болезнь, обсудить возможность проведения преимплантационной\nгенетической диагностики эмбриона и пренатальной диагностики путем\nизмерения активности идуронатсульфатазы в клетках ворсин хориона, а\nтакже методами прямой или косвенной ДНК-диагностики для семей с\nизвестным генотипом [<<l1,1>>, <<l2,2>>, <<l16,16>>, <<l20,20>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;в семьях, где есть пациент с установленной мутацией,\nвызвавшей болезнь, обсудить возможность проведения преимплантационной\nгенетической диагностики эмбриона и пренатальной диагностики путем\nизмерения активности идуронатсульфатазы в клетках ворсин хориона, а\nтакже методами прямой или косвенной ДНК-диагностики для семей с\nизвестным генотипом [&lt;a href=&quot;#l1&quot;&gt;1&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6l3vr4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1467,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_5_2_Диспансерное_наблюдение_детей_с_МПС_ii",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1417,
    "title": "5.2 Диспансерное наблюдение детей с МПС II",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5q4d72",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1472,
    "sourceText": "Наблюдение пациентов по месту жительства (в амбулаторно-поликлинических\nусловиях) должно осуществляться постоянно. Лабораторные и\nинструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения\nпредставлены в <<appA3.3,Приложении А3.3>>. Заболевание имеет мультисистемную\nприроду и необратимые, прогрессирующие клинические проявления, что\nобусловливает необходимость динамического/диспансерного наблюдения не\nтолько узкими специалистами (врачами-оториноларингологами,\nврачами-детскими хирургами/врачами-травматологами-ортопедами,\nврачами-нейрохирургами, врачами-челюстно-лицевыми хирургами,\nврачами-анестезиологами-реаниматологами, врачами-офтальмологами,\nврачами-детскими кардиологами, врачами-пульмонологами,\nврачами-неврологами, врачами-стоматологами детскими), но и\nврачами-физиотерапевтами, врачами по лечебной физкультуре, медицинскими\nлогопедами, медицинскими психологами и работниками паллиативных служб,\nпри необходимости (Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной\nмедицинской помощи первичный/Прием (осмотр, консультация) врача по\nпаллиативной медицинской помощи повторный и др.) [<<l2,2>>, <<l14,14>>, <<l20,20>>].",
    "htmlText": "Наблюдение пациентов по месту жительства (в амбулаторно-поликлинических\nусловиях) должно осуществляться постоянно. Лабораторные и\nинструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения\nпредставлены в&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.3&quot;&gt;Приложении А3.3&lt;/a&gt;. Заболевание имеет мультисистемную\nприроду и необратимые, прогрессирующие клинические проявления, что\nобусловливает необходимость динамического/диспансерного наблюдения не\nтолько узкими специалистами (врачами-оториноларингологами,\nврачами-детскими хирургами/врачами-травматологами-ортопедами,\nврачами-нейрохирургами, врачами-челюстно-лицевыми хирургами,\nврачами-анестезиологами-реаниматологами, врачами-офтальмологами,\nврачами-детскими кардиологами, врачами-пульмонологами,\nврачами-неврологами, врачами-стоматологами детскими), но и\nврачами-физиотерапевтами, врачами по лечебной физкультуре, медицинскими\nлогопедами, медицинскими психологами и работниками паллиативных служб,\nпри необходимости (Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной\nмедицинской помощи первичный/Прием (осмотр, консультация) врача по\nпаллиативной медицинской помощи повторный и др.) [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2p4ue3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1490,
    "sourceText": "Пациенты с МПС II должны постоянно находиться под наблюдением, 1 раз в 6\nмесяцев проходить динамическое обследование в многопрофильных\nстационарах, необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и\nинструментальные обследования (см. <<r2,раздел 2>>).",
    "htmlText": "Пациенты с МПС II должны постоянно находиться под наблюдением, 1 раз в 6\nмесяцев проходить динамическое обследование в многопрофильных\nстационарах, необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и\nинструментальные обследования (см. &lt;a href=&quot;#r2&quot;&gt;раздел 2&lt;/a&gt;).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_rfir7q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1442,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_11argj",
    "parentId": "ulist_rfir7q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1495,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа крови развернутого в процессе диспансерного наблюдения для\nоценки основных параметров кроветворения и выявления возможных\nинфекционных процессов [<<l32,32>>, <<l33,33>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа крови развернутого в процессе диспансерного наблюдения для\nоценки основных параметров кроветворения и выявления возможных\nинфекционных процессов [&lt;a href=&quot;#l32&quot;&gt;32&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l33&quot;&gt;33&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vc9hu9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1501,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9i7r1g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1504,
    "sourceText": "*Комментарии:* _в связи с высоким риском развития интеркуррентных\nинфекций, аспирационной пневмонии у пациентов с МПС следует проводить данное исследование, в среднем, 2 раза в год._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;в связи с высоким риском развития интеркуррентных\nинфекций, аспирационной пневмонии у пациентов с МПС следует проводить данное исследование, в среднем, 2 раза в год.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_u6fsot",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1453,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5cr388",
    "parentId": "ulist_u6fsot",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1507,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа мочи для оценки состояния мочевыводящих путей и почек [<<l33,33>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического)\nанализа мочи для оценки состояния мочевыводящих путей и почек [&lt;a href=&quot;#l33&quot;&gt;33&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bnfofv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1511,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k5162p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1514,
    "sourceText": "*Комментарии:* _следует проводить данное исследование не реже 2 раз в\nгод._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;следует проводить данное исследование не реже 2 раз в\nгод.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_4rhij3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1462,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_851194",
    "parentId": "ulist_4rhij3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1517,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения\nпроведение УЗИ органов брюшной полости (Ультразвуковое исследование\nорганов брюшной полости (комплексное), Ультразвуковое исследование\nпечени, Ультразвуковое исследование селезенки) с целью выявления\nувеличений размеров печени и селезенки [<<l2,2>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>, <<l35,35>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения\nпроведение УЗИ органов брюшной полости (Ультразвуковое исследование\nорганов брюшной полости (комплексное), Ультразвуковое исследование\nпечени, Ультразвуковое исследование селезенки) с целью выявления\nувеличений размеров печени и селезенки [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l35&quot;&gt;35&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v4r177",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1524,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ku53ue",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1527,
    "sourceText": "*Комментарии:* _выявляются умеренная гепатомегалия или\nгепатоспленомегалия. На фоне терапии размеры печени и селезенки\nуменьшаются. Кратность исследования 1 раз в год, при необходимости - чаще._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;выявляются умеренная гепатомегалия или\nгепатоспленомегалия. На фоне терапии размеры печени и селезенки\nуменьшаются. Кратность исследования 1 раз в год, при необходимости -&nbsp;чаще.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_s2oaqh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1475,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cv12lt",
    "parentId": "ulist_s2oaqh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1531,
    "sourceText": "*Рекомендовано* проведение ЭКГ (Регистрация электрокардиограммы) 1 раз в\n6 месяцев пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения для\nоценки состояния сердца [<<l2,2>>, <<l3,3>>, <<l14,14>>, <<l16,16>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендовано&lt;/strong&gt;&nbsp;проведение ЭКГ (Регистрация электрокардиограммы) 1 раз в\n6 месяцев пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения для\nоценки состояния сердца [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l16&quot;&gt;16&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nv5dlc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1536,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qpef1g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1539,
    "sourceText": "*Комментарии:* _регулярное проведение ЭКГ, а при необходимости -\nЭхо-КГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма, суточного\nмониторирования артериального давления необходимо пациентам с данной\nпатологией, так как с раннего возраста у них отмечаются\nсердечно-сосудистые нарушения. Проводятся, в среднем, 1 раз в год,\nпри необходимости чаще._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;регулярное проведение ЭКГ, а при необходимости -\nЭхо-КГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма, суточного\nмониторирования артериального давления необходимо пациентам с данной\nпатологией, так как с раннего возраста у них отмечаются\nсердечно-сосудистые нарушения. Проводятся, в среднем, 1 раз в год,\nпри необходимости чаще.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_1pu34t",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1489,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_l9cu60",
    "parentId": "ulist_1pu34t",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1546,
    "sourceText": "*Рекомендуется* пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация)\nврача-оториноларинголога первичный и повторный с проведением осмотра\nверхних дыхательных путей (носоглотки и гортани) с целью контроля\nсостояния, своевременной диагностики и лечения патологии ЛОР-органов\n[<<l2,2>>, <<l36,36>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация)\nврача-оториноларинголога первичный и повторный с проведением осмотра\nверхних дыхательных путей (носоглотки и гортани) с целью контроля\nсостояния, своевременной диагностики и лечения патологии ЛОР-органов\n[&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l36&quot;&gt;36&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lopnq8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1553,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_iqegcc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1556,
    "sourceText": "*Комментарии:* _у пациентов с раннего возраста отмечаются\nгипертрофия аденоидов и миндалин._",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Комментарии:&lt;/strong&gt; &lt;em&gt;у пациентов с раннего возраста отмечаются\nгипертрофия аденоидов и миндалин.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7aiaa9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1559,
    "sourceText": "_При наличии показаний проводится эндоскопическая эндоназальная ревизия\nполости носа, носоглотки, эпифаринголарингоскопия, эпифарингоскопия\nвидеоэндоскопическая (в среднем, 2 раза в год)._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;При наличии показаний проводится эндоскопическая эндоназальная ревизия\nполости носа, носоглотки, эпифаринголарингоскопия, эпифарингоскопия\nвидеоэндоскопическая (в среднем, 2 раза в год).&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_oen1oe",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1505,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kgm7pl",
    "parentId": "ulist_oen1oe",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1563,
    "sourceText": "*Рекомендуется* всем пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация)\nврача-травматолога-ортопеда первичный и повторный, при наличии\nпоказаний, с целью контроля состояния, назначения симптоматического\nлечения и контроля его эффективности и безопасности [<<l2,2>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рекомендуется&lt;/strong&gt;&nbsp;всем пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация)\nврача-травматолога-ортопеда первичный и повторный, при наличии\nпоказаний, с целью контроля состояния, назначения симптоматического\nлечения и контроля его эффективности и безопасности [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;].",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3udvrs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1569,
    "sourceText": "*Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств – 5).*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности\nдоказательств &ndash; 5).&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_Организация_оказания_медицинской_помощи",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1513,
    "title": "6. Организация оказания медицинской помощи",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_1_Показания_для_госпитализации_в_медицинскую_организацию",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1515,
    "title": "6.1 Показания для госпитализации в медицинскую организацию:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_1_1_Показания_для_плановой_госпитализации",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1517,
    "title": "6.1.1 Показания для плановой госпитализации",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_r06muh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1519,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_op1f5o",
    "parentId": "ulist_r06muh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1578,
    "sourceText": "проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного\nмедицинского наблюдения;",
    "htmlText": "проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного\nмедицинского наблюдения;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_k2r4rk",
    "parentId": "ulist_r06muh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1581,
    "sourceText": "состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского\nнаблюдения (грыжесечение, оперативное лечение поражения суставов,\nпозвоночника, сколиоз, аденоэктомия, тонзиллэктомия, нейрохирургическая\nдекомпрессия синдрома запястного канала, установка тимпаностомической\nтрубки (транстимпанического дренажа) при среднем отите, хирургическая\nкоррекция патологии ССС и другие);",
    "htmlText": "состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского\nнаблюдения (грыжесечение, оперативное лечение поражения суставов,\nпозвоночника, сколиоз, аденоэктомия, тонзиллэктомия, нейрохирургическая\nдекомпрессия синдрома запястного канала, установка тимпаностомической\nтрубки (транстимпанического дренажа) при среднем отите, хирургическая\nкоррекция патологии ССС и другие);",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_taqm5t",
    "parentId": "ulist_r06muh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1588,
    "sourceText": "отсутствие возможности обеспечения ФЗТ в амбулаторных и\nстационарозамещающих условиях;",
    "htmlText": "отсутствие возможности обеспечения ФЗТ в амбулаторных и\nстационарозамещающих условиях;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_hogllh",
    "parentId": "ulist_r06muh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1591,
    "sourceText": "необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в\nмедицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных\nусловиях, требующих динамического наблюдения (в том числе оформление\nзаключения федерального консилиума);",
    "htmlText": "необходимость проведения различных видов экспертиз или обследования в\nмедицинской организации при невозможности проведения их в амбулаторных\nусловиях, требующих динамического наблюдения (в том числе оформление\nзаключения федерального консилиума);",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_pe86ie",
    "parentId": "ulist_r06muh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1596,
    "sourceText": "решение о замене препарата для проведения ферментозаместительной\nтерапии (идурсульфаза{asterisk}{asterisk} и идурсульфаза бета{asterisk}{asterisk}). ",
    "htmlText": "решение о замене препарата для проведения ферментозаместительной\nтерапии (идурсульфаза** и идурсульфаза бета**).&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_1_2_Показания_для_экстренной_госпитализации",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1540,
    "title": "6.1.2 Показания для экстренной госпитализации",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_ba593e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 1542,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mlb6e3",
    "parentId": "ulist_ba593e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1601,
    "sourceText": "острые заболевания;",
    "htmlText": "острые заболевания;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_cs5svd",
    "parentId": "ulist_ba593e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1603,
    "sourceText": "обострения хронических болезней;",
    "htmlText": "обострения хронических болезней;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_0gh1jg",
    "parentId": "ulist_ba593e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1605,
    "sourceText": "отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии и\nперевода в реанимационные отделения или отделения интенсивной терапии (в\nтом числе побочные реакции, происходящие в процессе инфузии или в\nтечение дня проведения инфузии ФЗТ, цервикальный стеноз с компрессией\nспинного мозга и другие угрожающие жизни острые состояния), а также\nкруглосуточного медицинского наблюдении и проведения специальных видов\nобследования и лечения.",
    "htmlText": "отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии и\nперевода в реанимационные отделения или отделения интенсивной терапии (в\nтом числе побочные реакции, происходящие в процессе инфузии или в\nтечение дня проведения инфузии ФЗТ, цервикальный стеноз с компрессией\nспинного мозга и другие угрожающие жизни острые состояния), а также\nкруглосуточного медицинского наблюдении и проведения специальных видов\nобследования и лечения.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_6_2_Показания_к_выписке_пациента_из_стационара",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1554,
    "title": "6.2 Показания к выписке пациента из стационара",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_0sdbn5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1556,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mejmfb",
    "parentId": "olist_0sdbn5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1615,
    "sourceText": "отсутствие угрозы жизни пациента;",
    "htmlText": "отсутствие угрозы жизни пациента;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_v83h12",
    "parentId": "olist_0sdbn5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1617,
    "sourceText": "отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;",
    "htmlText": "отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_88co29",
    "parentId": "olist_0sdbn5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1619,
    "sourceText": "стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей\nпатологического процесса по основному заболеванию;",
    "htmlText": "стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей\nпатологического процесса по основному заболеванию;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_9v762s",
    "parentId": "olist_0sdbn5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1622,
    "sourceText": "отсутствие необходимости в постоянном врачебном и круглосуточном\nмедицинском наблюдении по основному заболеванию;",
    "htmlText": "отсутствие необходимости в постоянном врачебном и круглосуточном\nмедицинском наблюдении по основному заболеванию;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_up0pd0",
    "parentId": "olist_0sdbn5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 1625,
    "sourceText": "необходимости перевода пациента в другую больницу или учреждение\nсоциального обеспечения.",
    "htmlText": "необходимости перевода пациента в другую больницу или учреждение\nсоциального обеспечения.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_7_Дополнительная_информация_в_том_числе_факторы_влияющие_на_исход_заболевания_или_состояния",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1569,
    "title": "7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5hulhh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 1630,
    "sourceText": "При проведении наркоза и интубации необходимо помнить о высоком риске\nкомпрессии спинного мозга вследствие нестабильности атлантоаксиального\nсустава. Короткая шея, ограничение подвижности нижней челюсти,\nувеличение языка, выраженная гипертрофия аденоидов и миндалин создают\nпроблемы при проведении анестезиологического пособия, поэтому\nпредпочтение следует отдавать местному или региональному обезболиванию.\nПациент предварительно консультируется врачом-детским кардиологом,\nврачом-оториноларингологом, врачом-анестезиологом-реаниматологом,\nврачом-неврологом. Обязательно проведение полного кардиологического\nобследования, полисомнографии (для выявления степени дыхательных\nнарушений), при необходимости - эндоскопии носоглотки и компьютерной\nтомографии легких. Оперативное вмешательство с анестезией необходимо\nпроводить в крупных медицинских центрах, имеющих отделение реанимации и\nинтенсивной терапии (ОРИТ), так как интубация и последующая экстубация у\nтаких пациентов может вызвать затруднения [<<l2,2>>, <<l14,14>>, <<l20,20>>].",
    "htmlText": "При проведении наркоза и интубации необходимо помнить о высоком риске\nкомпрессии спинного мозга вследствие нестабильности атлантоаксиального\nсустава. Короткая шея, ограничение подвижности нижней челюсти,\nувеличение языка, выраженная гипертрофия аденоидов и миндалин создают\nпроблемы при проведении анестезиологического пособия, поэтому\nпредпочтение следует отдавать местному или региональному обезболиванию.\nПациент предварительно консультируется врачом-детским кардиологом,\nврачом-оториноларингологом, врачом-анестезиологом-реаниматологом,\nврачом-неврологом. Обязательно проведение полного кардиологического\nобследования, полисомнографии (для выявления степени дыхательных\nнарушений), при необходимости - эндоскопии носоглотки и компьютерной\nтомографии легких. Оперативное вмешательство с анестезией необходимо\nпроводить в крупных медицинских центрах, имеющих отделение реанимации и\nинтенсивной терапии (ОРИТ), так как интубация и последующая экстубация у\nтаких пациентов может вызвать затруднения [&lt;a href=&quot;#l2&quot;&gt;2&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l14&quot;&gt;14&lt;/a&gt;, &lt;a href=&quot;#l20&quot;&gt;20&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Критерии_оценки_качества_медицинской_помощи",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1587,
    "title": "Критерии оценки качества медицинской помощи",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_f1mif9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1595,
    "sourceText": "|===\n\n|№ п/п|Критерии оценки качества|Оценка выполнения\n\n|1.|Выполнено определение уровня гликозаминогликанов мочи|Да/Нет\n\n|2.|Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза\nтип II (определение активности идуронат-2-сульфатазы в лейкоцитах\nпериферической крови или пятнах высушенной крови,\nмолекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDS))\n(при установлении диагноза)|Да/Нет\n\n|3.|Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный (при\nустановлении диагноза)|Да/Нет\n\n|4.|Выполнена магнитно-резонансная томография шеи|Да/Нет\n\n|5.|Назначено лечение идурсульфазой{asterisk}{asterisk} или идурсульфазой бета{asterisk}{asterisk} (в\nкачестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских\nпоказаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)|Да/Нет\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (коды по МКБ - 10: Е76.1)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 70%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;№ п/п&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Критерии оценки качества&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Оценка выполнения&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено определение уровня гликозаминогликанов мочи&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза\nтип II (определение активности идуронат-2-сульфатазы в лейкоцитах\nпериферической крови или пятнах высушенной крови,\nмолекулярно-генетическое исследование (выявление мутаций в гене IDS))\n(при установлении диагноза)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный (при\nустановлении диагноза)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнена магнитно-резонансная томография шеи&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Назначено лечение идурсульфазой** или идурсульфазой бета** (в\nкачестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских\nпоказаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (коды по МКБ - 10: Е76.1)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_71h1dl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 1620,
    "sourceText": "|===\n\n|№ п/п|Критерии оценки качества|Оценка выполнения\n\n|1.|Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный|Да/Нет\n\n|2.|Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный\n(при наличии неврологической симптоматики)|Да/Нет\n\n|3.|Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда\nпервичный (при наличии ортопедической патологии)|Да/Нет\n\n|4.|Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога\nпервичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии)|Да/Нет\n\n|5. |Выполнено лечение идурсульфазой{asterisk}{asterisk} или идурсульфазой бета{asterisk}{asterisk} (в\nкачестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских\nпоказаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)|Да/Нет\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (коды по МКБ - 10: Е76.1)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 70%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;№ п/п&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Критерии оценки качества&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Оценка выполнения&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный\n(при наличии неврологической симптоматики)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда\nпервичный (при наличии ортопедической патологии)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога\nпервичный (при наличии сердечно-сосудистой патологии)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5.&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выполнено лечение идурсульфазой** или идурсульфазой бета** (в\nкачестве ферментной заместительной терапии, в зависимости от медицинских\nпоказаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Да/Нет&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе тип 2 (коды по МКБ - 10: Е76.1)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "_Список_литературы",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1639,
    "title": "Список литературы",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1641,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l1",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l1]]Neufeld E., Muenzer J. The mucopolysaccharidoses// In: Scriver CR,\nBeaudet AL, Sly WS, Valle D, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds.\nThe Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease. 8 ed. New York.\nNY: McGraw-Hill. 2001. P.3421-52.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l1&quot;&gt;&lt;/a&gt;Neufeld E., Muenzer J. The mucopolysaccharidoses// In: Scriver CR,\nBeaudet AL, Sly WS, Valle D, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds.\nThe Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease. 8 ed. New York.\nNY: McGraw-Hill. 2001. P.3421-52.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l2",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l2]]Scarpa M., Almassy Z., Beck M. et al. Mucopolysaccharidosis type II:\nEuropean recommendations for the diagnosis and multidisciplinary\nmanagement of a rare disease// Orphanet J Rare Dis. 2011. V.6. P.72-7.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l2&quot;&gt;&lt;/a&gt;Scarpa M., Almassy Z., Beck M. et al. Mucopolysaccharidosis type II:\nEuropean recommendations for the diagnosis and multidisciplinary\nmanagement of a rare disease// Orphanet J Rare Dis. 2011. V.6. P.72-7.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l3",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l3]]Muenzer J., Jones S.A., Tylki-Szymanska A. et al. Ten years of the\nHunter Outcome Survey (HOS): insights, achievements, and lessons learned\nfrom a global patient registry// Orphanet J Rare Dis. 2017. V.12. №1. P.82.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l3&quot;&gt;&lt;/a&gt;Muenzer J., Jones S.A., Tylki-Szymanska A. et al. Ten years of the\nHunter Outcome Survey (HOS): insights, achievements, and lessons learned\nfrom a global patient registry// Orphanet J Rare Dis. 2017. V.12. №1. P.82.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l4",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l4]]Meikle P.J., Hopwood J.J., Clague A.E., Carey W.F. Prevalence of\nlysosomal storage disorders//JAMA. 1999. V.281. P.249–54.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l4&quot;&gt;&lt;/a&gt;Meikle P.J., Hopwood J.J., Clague A.E., Carey W.F. Prevalence of\nlysosomal storage disorders//JAMA. 1999. V.281. P.249&ndash;54.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l5",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l5]]Martin R., Beck M., Eng C., Giugliani R., Harmatz P., Mufioz V. et al.\nRecognition and diagnosis of mucopolysaccharidosis II (Hunter\nsyndrome)// Pediatrics. 2008. V.121. P. 377–86.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l5&quot;&gt;&lt;/a&gt;Martin R., Beck M., Eng C., Giugliani R., Harmatz P., Mufioz V. et al.\nRecognition and diagnosis of mucopolysaccharidosis II (Hunter\nsyndrome)// Pediatrics. 2008. V.121. P. 377&ndash;86.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l6",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l6]]Simmons M.A., Bruce I.A., Penney S., Wraith E., Rothera M.P.\nOtorhinolaryngological manifestations of the mucopolysaccharidoses//\nInt. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2005. V. 69. P. 589–95.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l6&quot;&gt;&lt;/a&gt;Simmons M.A., Bruce I.A., Penney S., Wraith E., Rothera M.P.\nOtorhinolaryngological manifestations of the mucopolysaccharidoses//\nInt. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2005. V. 69. P. 589&ndash;95.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l7",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l7]]Biswas J., Nandi K., Sridharan S., Ranjan P. Ocular manifestation of\nstorage diseases// Curr. Opin. Ophthalmol. 2008. V.19. P.507–11.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l7&quot;&gt;&lt;/a&gt;Biswas J., Nandi K., Sridharan S., Ranjan P. Ocular manifestation of\nstorage diseases// Curr. Opin. Ophthalmol. 2008. V.19. P.507&ndash;11.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l8",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l8]]Thappa D. M., Singh A., Jaisankar T. J., Rao R., Ratnakar C. Pebbling of\nthe Skin: A Marker of Hunter's Syndrome// Pediatric Dermatology.1998.\nV.15. №5. P.370– 3.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l8&quot;&gt;&lt;/a&gt;Thappa D. M., Singh A., Jaisankar T. J., Rao R., Ratnakar C. Pebbling of\nthe Skin: A Marker of Hunter&amp;#8217;s Syndrome// Pediatric Dermatology.1998.\nV.15. №5. P.370&ndash; 3.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l9",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l9]]Barbier A.J., Bielefeld B., Whiteman D.A. et al. The relationship\nbetween anti-idursulfase antibody status and safety and efficacy\noutcomes in attenuated mucopolysaccharidosis II patients aged 5 years\nand older treated with intravenous idursulfase// Mol Genet Metab. 2013.\nV.110. №3. P.303–10.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l9&quot;&gt;&lt;/a&gt;Barbier A.J., Bielefeld B., Whiteman D.A. et al. The relationship\nbetween anti-idursulfase antibody status and safety and efficacy\noutcomes in attenuated mucopolysaccharidosis II patients aged 5 years\nand older treated with intravenous idursulfase// Mol Genet Metab. 2013.\nV.110. №3. P.303&ndash;10.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l10",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l10]]Kim C., Seo J., Chung Y., Ji H.J., Lee J., Sohn J. Comparative study of\nidursulfase beta and idursulfase in vitro and in vivo// J. Hum. Genet. 2017. V.62. P.167–74.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l10&quot;&gt;&lt;/a&gt;Kim C., Seo J., Chung Y., Ji H.J., Lee J., Sohn J. Comparative study of\nidursulfase beta and idursulfase in vitro and in vivo// J. Hum. Genet. 2017. V.62. P.167&ndash;74.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l11",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l11]]Miebach E. Management of infusion-related reactions to enzyme\nreplacement therapy in a cohort of patients with mucopolysaccharidosis\ndisorders// Int J Clin Pharmacol Ther. 2009. V.47. №1. P.100–6.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l11&quot;&gt;&lt;/a&gt;Miebach E. Management of infusion-related reactions to enzyme\nreplacement therapy in a cohort of patients with mucopolysaccharidosis\ndisorders// Int J Clin Pharmacol Ther. 2009. V.47. №1. P.100&ndash;6.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l12",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l12]]Wraith J.E., Scarpa M., Beck M. et al. Mucopolysaccharidosis type II\n(Hunter syndrome): a clinical review and recommendations for treatment\nin the era of enzyme replacement therapy// Eur J Pediatr. 2008. V.167. P.267-77.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l12&quot;&gt;&lt;/a&gt;Wraith J.E., Scarpa M., Beck M. et al. Mucopolysaccharidosis type II\n(Hunter syndrome): a clinical review and recommendations for treatment\nin the era of enzyme replacement therapy// Eur J Pediatr. 2008. V.167. P.267-77.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l13",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l13]]Sampayo-Cordero M., Miguel-Huguet B., Pardo-Mateos A. Agreement between\nresults of meta-analyses from case reports and clinical studies,\nregarding efficacy and safety of idursulfase therapy in patients with\nmucopolysaccharidosis type II (MPS-II). A new tool for evidence-based\nmedicine in rare diseases// Orphanet J Rare Dis. 2019. V.14. №1. P.230.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l13&quot;&gt;&lt;/a&gt;Sampayo-Cordero M., Miguel-Huguet B., Pardo-Mateos A. Agreement between\nresults of meta-analyses from case reports and clinical studies,\nregarding efficacy and safety of idursulfase therapy in patients with\nmucopolysaccharidosis type II (MPS-II). A new tool for evidence-based\nmedicine in rare diseases// Orphanet J Rare Dis. 2019. V.14. №1. P.230.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l14",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l14]]Bradley L., Haddow H., Palomaki G. Treatment of mucopolysaccharidosis\ntype II (Hunter syndrome): results from a systematic evidence review//\nGenet Med. 2017. V.19. P.1187–1201.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l14&quot;&gt;&lt;/a&gt;Bradley L., Haddow H., Palomaki G. Treatment of mucopolysaccharidosis\ntype II (Hunter syndrome): results from a systematic evidence review//\nGenet Med. 2017. V.19. P.1187&ndash;1201.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l15",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l15]]Da Silva E. M. K. et al. Enzyme replacement therapy with idursulfase for\nmucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome) //Cochrane Database of\nSystematic Reviews. 2016. № 2.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l15&quot;&gt;&lt;/a&gt;Da Silva E. M. K. et al. Enzyme replacement therapy with idursulfase for\nmucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome) //Cochrane Database of\nSystematic Reviews. 2016. № 2.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l16",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l16]]Giugliani R., Federhen A., Rojas M.V. et al. Mucopolysaccharidosis I,\nII, and VI: Brief review and guidelines for treatment// Genet Mol Biol. 2010. V.33. №4. P.589–604.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l16&quot;&gt;&lt;/a&gt;Giugliani R., Federhen A., Rojas M.V. et al. Mucopolysaccharidosis I,\nII, and VI: Brief review and guidelines for treatment// Genet Mol Biol. 2010. V.33. №4. P.589&ndash;604.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l17",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l17]]Rezende M. M. et al. Brazilian reference values for MPS II screening in\ndried blood spots—A fluorimetric assay //Clinical biochemistry. 2014. V. 47. № 13-14. P. 1297-9.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l17&quot;&gt;&lt;/a&gt;Rezende M. M. et al. Brazilian reference values for MPS II screening in\ndried blood spots&mdash;A fluorimetric assay //Clinical biochemistry. 2014. V. 47. № 13-14. P. 1297-9.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l18",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l18]]Human Gene Mutations Database. Qiagen HGMD Professional.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l18&quot;&gt;&lt;/a&gt;Human Gene Mutations Database. Qiagen HGMD Professional.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l19",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l19]]Okuyama T., Tanaka A., Suzuki Y. et al. Japan Elaprase Treatment (JET)\nstudy: idursulfase enzyme replacement therapy in adult patients with\nattenuated Hunter syndrome (mucopolysaccharidosis II, MPS II)// Mol\nGenet Metab. 2010. V.99. P.18–25.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l19&quot;&gt;&lt;/a&gt;Okuyama T., Tanaka A., Suzuki Y. et al. Japan Elaprase Treatment (JET)\nstudy: idursulfase enzyme replacement therapy in adult patients with\nattenuated Hunter syndrome (mucopolysaccharidosis II, MPS II)// Mol\nGenet Metab. 2010. V.99. P.18&ndash;25.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l20",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l20]]Guffon N., Heron B., Chabrol B. Diagnosis, quality of life, and\ntreatment of patients with Hunter syndrome in the French healthcare\nsystem: a retrospective observational study// Orphanet J Rare Dis. 2015. V.10. P.43.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l20&quot;&gt;&lt;/a&gt;Guffon N., Heron B., Chabrol B. Diagnosis, quality of life, and\ntreatment of patients with Hunter syndrome in the French healthcare\nsystem: a retrospective observational study// Orphanet J Rare Dis. 2015. V.10. P.43.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l21",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l21]]Jurecka A., Zuberuber Z., Opoka-Winiarska V. et al. Effect of rapid\ncessation of enzyme replacement therapy: a report of 5 cases and a\nreview of the literature// Mol Genet Metab. 2012. V.107. P.508–12.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l21&quot;&gt;&lt;/a&gt;Jurecka A., Zuberuber Z., Opoka-Winiarska V. et al. Effect of rapid\ncessation of enzyme replacement therapy: a report of 5 cases and a\nreview of the literature// Mol Genet Metab. 2012. V.107. P.508&ndash;12.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l22",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l22]]Миронов С.П., Колесов С.В., Переверзев В.С., Колбовский Д.А., Кулешов\nА.А., Ветрилэ М.С., Казьмин А.И. Опыт хирургического лечения\nкраниовертебрального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом I, II, VI\nтипов// Хирургия позвоночника. 2018. Т.15. №4. С.32-40.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l22&quot;&gt;&lt;/a&gt;Миронов С.П., Колесов С.В., Переверзев В.С., Колбовский Д.А., Кулешов\nА.А., Ветрилэ М.С., Казьмин А.И. Опыт хирургического лечения\nкраниовертебрального стеноза у пациентов с мукополисахаридозом I, II, VI\nтипов// Хирургия позвоночника. 2018. Т.15. №4. С.32-40.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l23",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l23]]Williams N., Challoumas D., Eastwood D. M. Does orthopaedic surgery\nimprove quality of life and function in patients with\nmucopolysaccharidoses? // Journal of Children's Orthopaedics. 2017.\nV.11. №4. P.289-97.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l23&quot;&gt;&lt;/a&gt;Williams N., Challoumas D., Eastwood D. M. Does orthopaedic surgery\nimprove quality of life and function in patients with\nmucopolysaccharidoses? // Journal of Children&amp;#8217;s Orthopaedics. 2017.\nV.11. №4. P.289-97.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l24",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l24]]Miebach E. Management of infusion-related reactions to enzyme\nreplacement therapy in a cohort of patients with mucopolysaccharidosis\ndisorders //International journal of clinical pharmacology and\ntherapeutics. 2009. V. 47. P. S100-6.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l24&quot;&gt;&lt;/a&gt;Miebach E. Management of infusion-related reactions to enzyme\nreplacement therapy in a cohort of patients with mucopolysaccharidosis\ndisorders //International journal of clinical pharmacology and\ntherapeutics. 2009. V. 47. P. S100-6.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l25",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l25]]Mendelsohn N. J., Harmatz P., Bodamer O. et al. Importance of surgical\nhistory in diagnosing mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome):\nData from the Hunter Outcome Survey// Genetics in Medicine. 2010. V.12.\n№12. P.816–22.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l25&quot;&gt;&lt;/a&gt;Mendelsohn N. J., Harmatz P., Bodamer O. et al. Importance of surgical\nhistory in diagnosing mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome):\nData from the Hunter Outcome Survey// Genetics in Medicine. 2010. V.12.\n№12. P.816&ndash;22.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l26",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l26]]Remondino R. G. et al. Clinical Manifestations and Surgical Management\nof Spinal Lesions in Patients With Mucopolysaccharidosis: A Report of 52\nCases //Spine deformity. 2019. V. 7. №. 2. P. 298-303.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l26&quot;&gt;&lt;/a&gt;Remondino R. G. et al. Clinical Manifestations and Surgical Management\nof Spinal Lesions in Patients With Mucopolysaccharidosis: A Report of 52\nCases //Spine deformity. 2019. V. 7. №. 2. P. 298-303.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l27",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l27]]Kwon JY, Ko K, Sohn YB, et al. High prevalence of carpal tunnel syndrome\nin children with mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome). Am J\nMed Genet A. 2011;155A:1329–1335.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l27&quot;&gt;&lt;/a&gt;Kwon JY, Ko K, Sohn YB, et al. High prevalence of carpal tunnel syndrome\nin children with mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome). Am J\nMed Genet A. 2011;155A:1329&ndash;1335.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l28",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l28]]ATS statement: Guidelines for the Six-Minute Walk Test. American Journal\nof Respiratory and Critical Care Medicine. Vol. 166, No.1. Jul 01, 2002.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l28&quot;&gt;&lt;/a&gt;ATS statement: Guidelines for the Six-Minute Walk Test. American Journal\nof Respiratory and Critical Care Medicine. Vol. 166, No.1. Jul 01, 2002.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l29",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l29]]Demoly P, Adkinson NF, Brockow K, Castells M, Chiriac AM, Greenberger\nPA, Khan DA, Lang DM, Park HS, Pichler W, Sanchez-Borges M, Shiohara T,\nThong BY. International Consensus on drug allergy. Allergy. 2014\nApr;69(4):420-37.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l29&quot;&gt;&lt;/a&gt;Demoly P, Adkinson NF, Brockow K, Castells M, Chiriac AM, Greenberger\nPA, Khan DA, Lang DM, Park HS, Pichler W, Sanchez-Borges M, Shiohara T,\nThong BY. International Consensus on drug allergy. Allergy. 2014\nApr;69(4):420-37.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l30",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l30]]Simons FE, Ebisawa M, Sanchez-Borges M, Thong BY, Worm M, Tanno LK,\nLockey RF, El-Gamal YM, Brown SG, Park HS, Sheikh A. 2015 update of the\nevidence base: World Allergy Organization anaphylaxis guidelines. World\nAllergy Organ J. 2015 Oct 28;8(1):32.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l30&quot;&gt;&lt;/a&gt;Simons FE, Ebisawa M, Sanchez-Borges M, Thong BY, Worm M, Tanno LK,\nLockey RF, El-Gamal YM, Brown SG, Park HS, Sheikh A. 2015 update of the\nevidence base: World Allergy Organization anaphylaxis guidelines. World\nAllergy Organ J. 2015 Oct 28;8(1):32.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l31",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l31]]Ильина Н. И., и соавт. Анафилактический шок (2‐й пересмотр). Клинические\nрекомендации Российской ассоциации аллергологов и клинических\nиммунологов и Общероссийской общественной организации «Федерация\nанестезиологов и реаниматологов» // Вестник интенсивной терапии имени А.\nИ. Салтанова. 2024.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l31&quot;&gt;&lt;/a&gt;Ильина Н. И., и соавт. Анафилактический шок (2‐й пересмотр). Клинические\nрекомендации Российской ассоциации аллергологов и клинических\nиммунологов и Общероссийской общественной организации &laquo;Федерация\nанестезиологов и реаниматологов&raquo; // Вестник интенсивной терапии имени А.\nИ. Салтанова. 2024.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l32",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l32]]Bitencourt FH, Vieira TA, Steiner CE, Neto JC, Boy R, Schwartz IVD.\nMedical Costs Related to Enzyme Replacement Therapy for\nMucopolysaccharidosis Types I, II, and VI in Brazil: A Multicenter\nStudy. Value Health Reg Issues. 2015 Dec;8:99-106.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l32&quot;&gt;&lt;/a&gt;Bitencourt FH, Vieira TA, Steiner CE, Neto JC, Boy R, Schwartz IVD.\nMedical Costs Related to Enzyme Replacement Therapy for\nMucopolysaccharidosis Types I, II, and VI in Brazil: A Multicenter\nStudy. Value Health Reg Issues. 2015 Dec;8:99-106.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l33",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l33]]https://emedicine.medscape.com/article/944723-followup",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l33&quot;&gt;&lt;/a&gt;&lt;a href=&quot;https://emedicine.medscape.com/article/944723-followup&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://emedicine.medscape.com/article/944723-followup&lt;/a&gt;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l34",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l34]]Вашакмадзе Н.Д. Мультидисциплинарные принципы ведения детей с\nмукополисахаридозами в повышении эффективности их диагностики и лечения: автореферат диссертации доктора медицинских наук: 14.01.08,\nЕкатеринбург, 2019. - 47 с.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l34&quot;&gt;&lt;/a&gt;Вашакмадзе Н.Д. Мультидисциплинарные принципы ведения детей с\nмукополисахаридозами в повышении эффективности их диагностики и лечения: автореферат диссертации доктора медицинских наук: 14.01.08,\nЕкатеринбург, 2019. - 47 с.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l35",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l35]]Franco JFDS, El Dib R, Agarwal A, Soares D, Milhan NVM, Albano LMJ, Kim\nCA. Mucopolysaccharidosis type I, II and VI and response to enzyme\nreplacement therapy: Results from a single-center case series study.\nIntractable Rare Dis Res. 2017 Aug;6(3):183-190.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l35&quot;&gt;&lt;/a&gt;Franco JFDS, El Dib R, Agarwal A, Soares D, Milhan NVM, Albano LMJ, Kim\nCA. Mucopolysaccharidosis type I, II and VI and response to enzyme\nreplacement therapy: Results from a single-center case series study.\nIntractable Rare Dis Res. 2017 Aug;6(3):183-190.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l36",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l36]]Keilmann A, Bendel F, Nospes S, Lampe C, Läßig AK. Alterations of mucosa\nof the larynx and hypopharynx in patients with mucopolysaccharidoses. J\nLaryngol Otol. 2016 Feb;130(2):194-200.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l36&quot;&gt;&lt;/a&gt;Keilmann A, Bendel F, Nospes S, Lampe C, L&auml;&szlig;ig AK. Alterations of mucosa\nof the larynx and hypopharynx in patients with mucopolysaccharidoses. J\nLaryngol Otol. 2016 Feb;130(2):194-200.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l37",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l37]]Berger KI, Fagondes SC, Giugliani R, Hardy KA, Lee KS, McArdle C, Scarpa M, Tobin MJ, Ward SA, Rapoport DM. Respiratory and sleep disorders in\nmucopolysaccharidosis. J Inherit Metab Dis. 2013 Mar;36(2):201-10.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l37&quot;&gt;&lt;/a&gt;Berger KI, Fagondes SC, Giugliani R, Hardy KA, Lee KS, McArdle C, Scarpa M, Tobin MJ, Ward SA, Rapoport DM. Respiratory and sleep disorders in\nmucopolysaccharidosis. J Inherit Metab Dis. 2013 Mar;36(2):201-10.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l38",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l38]]Scarpa M, Lourenço CM, Amartino H. Epilepsy in mucopolysaccharidosis\ndisorders. Mol Genet Metab. 2017 Dec;122S:55-61.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l38&quot;&gt;&lt;/a&gt;Scarpa M, Louren&ccedil;o CM, Amartino H. Epilepsy in mucopolysaccharidosis\ndisorders. Mol Genet Metab. 2017 Dec;122S:55-61.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l39",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l39]]Taccone A, Tortori Donati P, Marzoli A, Dell'Acqua A, Gatti R, Leone D.\nMucopolysaccharidosis: thickening of dura mater at the craniocervical\njunction and other CT/MRI findings. Pediatr Radiol. 1993;23(5):349-52,\nSheridan M, Johnston I. Hydrocephalus and pseudotumour cerebri in the\nmucopolysaccharidoses. Childs Nerv Syst. 1994 Apr;10(3):148-50.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l39&quot;&gt;&lt;/a&gt;Taccone A, Tortori Donati P, Marzoli A, Dell&amp;#8217;Acqua A, Gatti R, Leone D.\nMucopolysaccharidosis: thickening of dura mater at the craniocervical\njunction and other CT/MRI findings. Pediatr Radiol. 1993;23(5):349-52,\nSheridan M, Johnston I. Hydrocephalus and pseudotumour cerebri in the\nmucopolysaccharidoses. Childs Nerv Syst. 1994 Apr;10(3):148-50.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l40",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l40]]Lin HY, Shih SC, Chuang CK, Chen MR, Niu DM, Lin SP. Assessment of bone\nmineral density by dual energy x-ray absorptiometry in patients with\nmucopolysaccharidoses. Orphanet J Rare Dis. 2013 May 11;8:71.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l40&quot;&gt;&lt;/a&gt;Lin HY, Shih SC, Chuang CK, Chen MR, Niu DM, Lin SP. Assessment of bone\nmineral density by dual energy x-ray absorptiometry in patients with\nmucopolysaccharidoses. Orphanet J Rare Dis. 2013 May 11;8:71.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l41",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l41]]Jiang Z, Byers S, Casal ML, Smith LJ. Failures of Endochondral\nOssification in the Mucopolysaccharidoses. Curr Osteoporos Rep. 2020\nDec;18(6):759-773.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l41&quot;&gt;&lt;/a&gt;Jiang Z, Byers S, Casal ML, Smith LJ. Failures of Endochondral\nOssification in the Mucopolysaccharidoses. Curr Osteoporos Rep. 2020\nDec;18(6):759-773.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l42",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l42]]Burton BK, Whiteman DA; HOS Investigators. Incidence and timing of\ninfusion-related reactions in patients with mucopolysaccharidosis type\nII (Hunter syndrome) on idursulfase therapy in the real-world setting: a\nperspective from the Hunter Outcome Survey (HOS). Mol Genet Metab. 2011\nJun;103(2):113-20.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l42&quot;&gt;&lt;/a&gt;Burton BK, Whiteman DA; HOS Investigators. Incidence and timing of\ninfusion-related reactions in patients with mucopolysaccharidosis type\nII (Hunter syndrome) on idursulfase therapy in the real-world setting: a\nperspective from the Hunter Outcome Survey (HOS). Mol Genet Metab. 2011\nJun;103(2):113-20.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l43",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l43]]Escolar ML, Jones SA, Shapiro EG, Horovitz DDG, Lampe C, Amartino H.\nPractical management of behavioral problems in mucopolysaccharidoses\ndisorders. Mol Genet Metab. 2017 Dec;122S:35-40.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l43&quot;&gt;&lt;/a&gt;Escolar ML, Jones SA, Shapiro EG, Horovitz DDG, Lampe C, Amartino H.\nPractical management of behavioral problems in mucopolysaccharidoses\ndisorders. Mol Genet Metab. 2017 Dec;122S:35-40.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l44",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l44]]Giugliani R, Villarreal ML, Valdez CA, Hawilou AM, Guelbert N, Garzón\nLN, Martins AM, Acosta A, Cabello JF, Lemes A, Santos ML, Amartino H.\nGuidelines for diagnosis and treatment of Hunter Syndrome for clinicians\nin Latin America. Genet Mol Biol. 2014 Jun;37(2):315-29.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l44&quot;&gt;&lt;/a&gt;Giugliani R, Villarreal ML, Valdez CA, Hawilou AM, Guelbert N, Garz&oacute;n\nLN, Martins AM, Acosta A, Cabello JF, Lemes A, Santos ML, Amartino H.\nGuidelines for diagnosis and treatment of Hunter Syndrome for clinicians\nin Latin America. Genet Mol Biol. 2014 Jun;37(2):315-29.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l45",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l45]]Congedi S, Orzalesi M, Di Pede C, Benini F. Pain in\nMucopolysaccharidoses: Analysis of the Problem and Possible Treatments.\nInt J Mol Sci. 2018 Oct 8;19(10):3063.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l45&quot;&gt;&lt;/a&gt;Congedi S, Orzalesi M, Di Pede C, Benini F. Pain in\nMucopolysaccharidoses: Analysis of the Problem and Possible Treatments.\nInt J Mol Sci. 2018 Oct 8;19(10):3063.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l46",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l46]]Venekamp RP, Hearne BJ, Chandrasekharan D, Blackshaw H, Lim J, Schilder\nAG. Tonsillectomy or adenotonsillectomy versus non-surgical management\nfor obstructive sleep-disordered breathing in children. Cochrane\nDatabase Syst Rev. 2015 Oct 14;(10):CD011165.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l46&quot;&gt;&lt;/a&gt;Venekamp RP, Hearne BJ, Chandrasekharan D, Blackshaw H, Lim J, Schilder\nAG. Tonsillectomy or adenotonsillectomy versus non-surgical management\nfor obstructive sleep-disordered breathing in children. Cochrane\nDatabase Syst Rev. 2015 Oct 14;(10):CD011165.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l47",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l47]]Bianchi PM, Gaini R, Vitale S. ENT and mucopolysaccharidoses. Ital J\nPediatr. 2018 Nov 16;44(Suppl 2):127.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l47&quot;&gt;&lt;/a&gt;Bianchi PM, Gaini R, Vitale S. ENT and mucopolysaccharidoses. Ital J\nPediatr. 2018 Nov 16;44(Suppl 2):127.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l48",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l48]]Yang L, Shan Y, Wang S, Cai C, Zhang H. Endoscopic assisted\nadenoidectomy versus conventional curettage adenoidectomy: a\nmeta-analysis of randomized controlled trials. Springerplus. 2016 Apr 11;5:426.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l48&quot;&gt;&lt;/a&gt;Yang L, Shan Y, Wang S, Cai C, Zhang H. Endoscopic assisted\nadenoidectomy versus conventional curettage adenoidectomy: a\nmeta-analysis of randomized controlled trials. Springerplus. 2016 Apr 11;5:426.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l49",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l49]]Harrison R, Schaefer S, Warner L, Mercer J, Jones S, Bruce I. Transnasal\nadenoidectomy in mucopolysaccharidosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2018 Aug;111:149-152.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l49&quot;&gt;&lt;/a&gt;Harrison R, Schaefer S, Warner L, Mercer J, Jones S, Bruce I. Transnasal\nadenoidectomy in mucopolysaccharidosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2018 Aug;111:149-152.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l50",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l50]]Mitchell RB, Archer SM, Ishman SL, Rosenfeld RM, Coles S, Finestone SA,\nFriedman NR, Giordano T, Hildrew DM, Kim TW, Lloyd RM, Parikh SR,\nShulman ST, Walner DL, Walsh SA, Nnacheta LC. Clinical Practice\nGuideline: Tonsillectomy in Children (Update). Otolaryngol Head Neck\nSurg. 2019 Feb;160(1_suppl):S1-S42.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l50&quot;&gt;&lt;/a&gt;Mitchell RB, Archer SM, Ishman SL, Rosenfeld RM, Coles S, Finestone SA,\nFriedman NR, Giordano T, Hildrew DM, Kim TW, Lloyd RM, Parikh SR,\nShulman ST, Walner DL, Walsh SA, Nnacheta LC. Clinical Practice\nGuideline: Tonsillectomy in Children (Update). Otolaryngol Head Neck\nSurg. 2019 Feb;160(1_suppl):S1-S42.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l51",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l51]]Murgasova L, Jurovcik M, Jesina P, Malinova V, Bloomfield M, Zeman J,\nMagner M. Otorhinolaryngological manifestations in 61 patients with\nmucopolysaccharidosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020\nAug;135:110137.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l51&quot;&gt;&lt;/a&gt;Murgasova L, Jurovcik M, Jesina P, Malinova V, Bloomfield M, Zeman J,\nMagner M. Otorhinolaryngological manifestations in 61 patients with\nmucopolysaccharidosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020\nAug;135:110137.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l52",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l52]]Носко А.С., Зыков В.П., Новикова Е.Б. Алгоритм дифференциальной\nдиагностики неврологических нарушений у пациентов с синдромом Хантера //\nПоликлиника. — 2022. — № 1. — С. 20–23.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l52&quot;&gt;&lt;/a&gt;Носко А.С., Зыков В.П., Новикова Е.Б. Алгоритм дифференциальной\nдиагностики неврологических нарушений у пациентов с синдромом Хантера //\nПоликлиника. &mdash; 2022. &mdash; № 1. &mdash; С. 20&ndash;23.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l53",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l53]]Holt J., Poe M.D., Escolar M.L. Early Clinical Markers of Central\nNervous System Involvement in Mucopolysaccharidosis Type II // J\nPediatr. 2011. Vol. 159, № 2. P. 320-326.e2.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l53&quot;&gt;&lt;/a&gt;Holt J., Poe M.D., Escolar M.L. Early Clinical Markers of Central\nNervous System Involvement in Mucopolysaccharidosis Type II // J\nPediatr. 2011. Vol. 159, № 2. P. 320-326.e2.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l54",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l54]]Roid G.H., Koch C. Leiter-3: Nonverbal Cognitive and Neuropsychological\nAssessment // Handbook of Nonverbal Assessment. Cham: Springer\nInternational Publishing, 2017. P. 127–150.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l54&quot;&gt;&lt;/a&gt;Roid G.H., Koch C. Leiter-3: Nonverbal Cognitive and Neuropsychological\nAssessment // Handbook of Nonverbal Assessment. Cham: Springer\nInternational Publishing, 2017. P. 127&ndash;150.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l55",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l55]]Alcantud F., Alonso Y. (2016). Predictive value of the Merrill-Palmer-R\nScale applied during the first year of live [sic]. Psicología Educativa, 22, 87-92. https://doi.org/10.1016/j.pse.2016.01.001\nhttps://journals.copmadrid.org/psed/art/j.pse.2016.01.001.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l55&quot;&gt;&lt;/a&gt;Alcantud F., Alonso Y. (2016). Predictive value of the Merrill-Palmer-R\nScale applied during the first year of live [sic]. Psicolog&iacute;a Educativa, 22, 87-92. &lt;a href=&quot;https://doi.org/10.1016/j.pse.2016.01.001&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://doi.org/10.1016/j.pse.2016.01.001&lt;/a&gt;\n&lt;a href=&quot;https://journals.copmadrid.org/psed/art/j.pse.2016.01.001&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://journals.copmadrid.org/psed/art/j.pse.2016.01.001&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l56",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l56]]Syeda M. M., Climie E. A. Test Review: Wechsler Preschool and Primary\nScale of Intelligence–Fourth Edition. – 2014.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l56&quot;&gt;&lt;/a&gt;Syeda M. M., Climie E. A. Test Review: Wechsler Preschool and Primary\nScale of Intelligence&ndash;Fourth Edition. &ndash; 2014.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l57",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l57]]Тест Векслера. Диагностика уровня развития интеллекта (детский вариант):\nметодическое руководство/Ю.И.Филимоненко, В.И.Тимофеев. – СПб: ИМАТОНб 2012.- 112с. ISBN 5-7822-0037-5.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l57&quot;&gt;&lt;/a&gt;Тест Векслера. Диагностика уровня развития интеллекта (детский вариант):\nметодическое руководство/Ю.И.Филимоненко, В.И.Тимофеев. &ndash; СПб: ИМАТОНб 2012.- 112с. ISBN 5-7822-0037-5.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l58",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l58]]Lichtenberger E.O., Kaufman A.S. Kaufman Assessment Battery for\nChildren—Second Edition (KABC-II) // Encyclopedia of Cross-Cultural\nSchool Psychology. Boston, MA: Springer US, 2010. P. 557–560.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l58&quot;&gt;&lt;/a&gt;Lichtenberger E.O., Kaufman A.S. Kaufman Assessment Battery for\nChildren&mdash;Second Edition (KABC-II) // Encyclopedia of Cross-Cultural\nSchool Psychology. Boston, MA: Springer US, 2010. P. 557&ndash;560.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l59",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l59]]Sparrow S. S., Cicchetti D. V., Saulnier C. A. Vineland adaptive\nbehavior scales, (Vineland-3) // Antonio: Psychological Corporation. – 2016.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l59&quot;&gt;&lt;/a&gt;Sparrow S. S., Cicchetti D. V., Saulnier C. A. Vineland adaptive\nbehavior scales, (Vineland-3) // Antonio: Psychological Corporation. &ndash; 2016.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l60",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l60]]Овчинникова Ирина Викторовна. Апробация методики Vineland Adaptive\nBehavior Scales (VABS) на русскоязычной выборке / Вопросы психологии. - 2018. - № 6. - С. 134-145.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l60&quot;&gt;&lt;/a&gt;Овчинникова Ирина Викторовна. Апробация методики Vineland Adaptive\nBehavior Scales (VABS) на русскоязычной выборке / Вопросы психологии. - 2018. - № 6. - С. 134-145.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l61",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l61]]Mullen E. M. et al. Mullen scales of early learning. – Circle Pines,\nMN : AGS, 1995. – С. 58-64.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l61&quot;&gt;&lt;/a&gt;Mullen E. M. et al. Mullen scales of early learning. &ndash; Circle Pines,\nMN : AGS, 1995. &ndash; С. 58-64.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l62",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l62]]Seo J.-H. et al. Intracerebroventricular enzyme replacement therapy in\npatients with neuronopathic mucopolysaccharidosis type II: Final report\nof 5-year results from a Japanese open-label phase 1/2 study // Mol\nGenet Metab. 2023. Vol. 140, № 4. P. 107709.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l62&quot;&gt;&lt;/a&gt;Seo J.-H. et al. Intracerebroventricular enzyme replacement therapy in\npatients with neuronopathic mucopolysaccharidosis type II: Final report\nof 5-year results from a Japanese open-label phase 1/2 study // Mol\nGenet Metab. 2023. Vol. 140, № 4. P. 107709.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l63",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l63]]Инструкция по медицинскому применению препарата Хантераза ЛП\n№(002923)-(РГ-RU).",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l63&quot;&gt;&lt;/a&gt;Инструкция по медицинскому применению препарата Хантераза ЛП\n№(002923)-(РГ-RU).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l64",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l64]]Sohn Y.B. et al. Safety and efficacy of enzyme replacement therapy with\nidursulfase beta in children aged younger than 6years with Hunter\nsyndrome // Mol Genet Metab. 2015. Vol. 114, № 2. P. 156–160.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l64&quot;&gt;&lt;/a&gt;Sohn Y.B. et al. Safety and efficacy of enzyme replacement therapy with\nidursulfase beta in children aged younger than 6years with Hunter\nsyndrome // Mol Genet Metab. 2015. Vol. 114, № 2. P. 156&ndash;160.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l65",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l65]]Yoon Ji Ahn et al., PO-219 two-year safety and efficacy extension study\nof GC1111 in MPS-II patients treated with GC1111 or idursulfase during\nphase 3 study, Journal Of Inherited Metabolic Disease, Volume 47, No.\nS1, August 2024, p. 194.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l65&quot;&gt;&lt;/a&gt;Yoon Ji Ahn et al., PO-219 two-year safety and efficacy extension study\nof GC1111 in MPS-II patients treated with GC1111 or idursulfase during\nphase 3 study, Journal Of Inherited Metabolic Disease, Volume 47, No.\nS1, August 2024, p. 194.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l66",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l66]]Jeffrey D. Kingsley et al. Immunizations for Patients With Metabolic\nDisorders. Pediatrics (2006) 118 (2): e460–e470.\nhttps://doi.org/10.1542/peds.2005-1257.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l66&quot;&gt;&lt;/a&gt;Jeffrey D. Kingsley et al. Immunizations for Patients With Metabolic\nDisorders. Pediatrics (2006) 118 (2): e460&ndash;e470.\n&lt;a href=&quot;https://doi.org/10.1542/peds.2005-1257&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://doi.org/10.1542/peds.2005-1257&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l67",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l67]]Fr. Menni, G. Chiarelli, C. Sabatini, N. Principi, S. Esposito.\nVaccination in children with inborn errors of metabolism. Vaccine. 2012; 30 (50): 7161-7164.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l67&quot;&gt;&lt;/a&gt;Fr. Menni, G. Chiarelli, C. Sabatini, N. Principi, S. Esposito.\nVaccination in children with inborn errors of metabolism. Vaccine. 2012; 30 (50): 7161-7164.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l68",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l68]]N.P. Klein et al. Evaluation of Immunization Rates and Safety Among\nChildren With Inborn Errors of Metabolism. Pediatrics (2011) 127 (5):\ne1139–e1146. https://doi.org/10.1542/peds.2010-3706.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l68&quot;&gt;&lt;/a&gt;N.P. Klein et al. Evaluation of Immunization Rates and Safety Among\nChildren With Inborn Errors of Metabolism. Pediatrics (2011) 127 (5):\ne1139&ndash;e1146. &lt;a href=&quot;https://doi.org/10.1542/peds.2010-3706&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://doi.org/10.1542/peds.2010-3706&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l69",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l69]]Ramos BCF, Aranda CS, Cardona RSB, Martins AM, Solé D, Clemens SAC,\nClemens R. Vaccination strategies for people living with inborn errors\nof metabolism in Brazil. J Pediatr (Rio J). 2023 Mar-Apr;99 Suppl 1(Suppl 1):S70-S80. doi: 10.1016/j.jped.2022.12.001.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l69&quot;&gt;&lt;/a&gt;Ramos BCF, Aranda CS, Cardona RSB, Martins AM, Sol&eacute; D, Clemens SAC,\nClemens R. Vaccination strategies for people living with inborn errors\nof metabolism in Brazil. J Pediatr (Rio J). 2023 Mar-Apr;99 Suppl 1(Suppl 1):S70-S80. doi: 10.1016/j.jped.2022.12.001.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l70",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l70]]Приказ Минздрава России от 06.12.2021 №1122н «Об утверждении\nнационального календаря профилактических прививок, календаря\nпрофилактических прививок по эпидемическим показаниям и порядка\nпроведения профилактических прививок».",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l70&quot;&gt;&lt;/a&gt;Приказ Минздрава России от 06.12.2021 №1122н &laquo;Об утверждении\nнационального календаря профилактических прививок, календаря\nпрофилактических прививок по эпидемическим показаниям и порядка\nпроведения профилактических прививок&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l71",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l71]]Методические указания МУ 3.3.1.1095—02. Медицинские противопоказания к\nпроведению профилактических прививок препаратами национального календаря\nпрививок.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l71&quot;&gt;&lt;/a&gt;Методические указания МУ 3.3.1.1095&mdash;02. Медицинские противопоказания к\nпроведению профилактических прививок препаратами национального календаря\nпрививок.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l72",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l72]]Федосеенко М.В., Намазова-Баранова Л.С., Вишнева Е.А., Толстова С.В.,\nСельвян А.М., Калюжная Т.А., Шахтахтинская Ф.Ч., Солошенко М.А.,\nПривалова Т.Е., Фоминых М.В., Зиновьева Т.Е. Совершенствование подходов\nк иммунопрофилактике детей с отклонениями в состоянии здоровья:\nрезультаты проспективного когортного исследования. Педиатрическая\nфармакология. 2021;18(6):470-483. doi: 10.15690/pf.v18i6.2328.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l72&quot;&gt;&lt;/a&gt;Федосеенко М.В., Намазова-Баранова Л.С., Вишнева Е.А., Толстова С.В.,\nСельвян А.М., Калюжная Т.А., Шахтахтинская Ф.Ч., Солошенко М.А.,\nПривалова Т.Е., Фоминых М.В., Зиновьева Т.Е. Совершенствование подходов\nк иммунопрофилактике детей с отклонениями в состоянии здоровья:\nрезультаты проспективного когортного исследования. Педиатрическая\nфармакология. 2021;18(6):470-483. doi: 10.15690/pf.v18i6.2328.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l73",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l73]]Baumer T, Buhring N, Schelle T, Munchau A, Muschol N. Nerve ultrasound\nin clinical management of carpal tunnel syndrome in\nmucopolysaccharidosis. Dev Med Child Neurol. 2016 doi:\n10.1111/dmcn.13127.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l73&quot;&gt;&lt;/a&gt;Baumer T, Buhring N, Schelle T, Munchau A, Muschol N. Nerve ultrasound\nin clinical management of carpal tunnel syndrome in\nmucopolysaccharidosis. Dev Med Child Neurol. 2016 doi:\n10.1111/dmcn.13127.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l74",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l74]]Jester AAM. Ultrasonography for diagnosis and follow-up of carpal tunnel\nsyndrome in mucopolysaccharidosis. Dev Med Child Neurol. 2016 doi:\n10.1111/dmcn.13148.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l74&quot;&gt;&lt;/a&gt;Jester AAM. Ultrasonography for diagnosis and follow-up of carpal tunnel\nsyndrome in mucopolysaccharidosis. Dev Med Child Neurol. 2016 doi:\n10.1111/dmcn.13148.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l75",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l75]]Patel P, Antoniou G, Clark D, Ketteridge D, Williams N. Screening for\nCarpal Tunnel Syndrome in Patients With Mucopolysaccharidosis. J Child\nNeurol. 2020 May;35(6):410-417. doi: 10.1177/0883073820904481. Epub 2020\nMar 11. PMID: 32157938; PMCID: PMC7153223.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l75&quot;&gt;&lt;/a&gt;Patel P, Antoniou G, Clark D, Ketteridge D, Williams N. Screening for\nCarpal Tunnel Syndrome in Patients With Mucopolysaccharidosis. J Child\nNeurol. 2020 May;35(6):410-417. doi: 10.1177/0883073820904481. Epub 2020\nMar 11. PMID: 32157938; PMCID: PMC7153223.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l76",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l76]]Zairi M, Msakni A, Mohseni AA, Nessib N, Bouali S, Boussetta R, Nessib\nMN. Cranio-cervical decompression associated with non-instrumented\noccipito-C2 fusion in children with mucopolysaccharidoses: Report of\ntwenty-one cases. N Am Spine Soc J. 2022 Nov 19;12:100183. doi:\n10.1016/j.xnsj.2022.100183. PMID: 36458130; PMCID: PMC9706171.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l76&quot;&gt;&lt;/a&gt;Zairi M, Msakni A, Mohseni AA, Nessib N, Bouali S, Boussetta R, Nessib\nMN. Cranio-cervical decompression associated with non-instrumented\noccipito-C2 fusion in children with mucopolysaccharidoses: Report of\ntwenty-one cases. N Am Spine Soc J. 2022 Nov 19;12:100183. doi:\n10.1016/j.xnsj.2022.100183. PMID: 36458130; PMCID: PMC9706171.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l77",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l77]]Liu HT, Song J, Zhou FC, Liang ZH, Zhang QQ, Zhang YH, Shao J. Cervical\nspine involvement in pediatric mucopolysaccharidosis patients: Clinical\nfeatures, early diagnosis, and surgical management. Front Surg. 2023 Jan\n6;9:1059567. doi: 10.3389/fsurg.2022.1059567. PMID: 36684186; PMCID:\nPMC9852728.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l77&quot;&gt;&lt;/a&gt;Liu HT, Song J, Zhou FC, Liang ZH, Zhang QQ, Zhang YH, Shao J. Cervical\nspine involvement in pediatric mucopolysaccharidosis patients: Clinical\nfeatures, early diagnosis, and surgical management. Front Surg. 2023 Jan\n6;9:1059567. doi: 10.3389/fsurg.2022.1059567. PMID: 36684186; PMCID:\nPMC9852728.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l78",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l78]]Mao, SJ., Chen, QQ., Dai, YL. et al. The diagnosis and management of\nmucopolysaccharidosis type II. Ital J Pediatr 50, 207 (2024).\nhttps://doi.org/10.1186/s13052-024-01769-9.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l78&quot;&gt;&lt;/a&gt;Mao, SJ., Chen, QQ., Dai, YL. et al. The diagnosis and management of\nmucopolysaccharidosis type II. Ital J Pediatr 50, 207 (2024).\n&lt;a href=&quot;https://doi.org/10.1186/s13052-024-01769-9&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://doi.org/10.1186/s13052-024-01769-9&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l79",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l79]]Sohn YB, Cho SY, Park SW, Kim SJ, Ko AR, Kwon EK, Han SJ, Jin DK. Phase\nI/II clinical trial of enzyme replacement therapy with idursulfase beta\nin patients with mucopolysaccharidosis II (Hunter syndrome). Orphanet J\nRare Dis. 2013 Mar 18;8:42. doi: 10.1186/1750-1172-8-42. PMID: 23497636;\nPMCID: PMC3614543.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l79&quot;&gt;&lt;/a&gt;Sohn YB, Cho SY, Park SW, Kim SJ, Ko AR, Kwon EK, Han SJ, Jin DK. Phase\nI/II clinical trial of enzyme replacement therapy with idursulfase beta\nin patients with mucopolysaccharidosis II (Hunter syndrome). Orphanet J\nRare Dis. 2013 Mar 18;8:42. doi: 10.1186/1750-1172-8-42. PMID: 23497636;\nPMCID: PMC3614543.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l80",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l80]]Sohn YB, Cho SY, Lee J, Kwun Y, Huh R, Jin DK. Safety and efficacy of\nenzyme replacement therapy with idursulfase beta in children aged\nyounger than 6 years with Hunter syndrome. Mol Genet Metab. 2015\nFeb;114(2):156-60. doi: 10.1016/j.ymgme.2014.08.009. Epub 2014 Aug 30.\nPMID: 25219292.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l80&quot;&gt;&lt;/a&gt;Sohn YB, Cho SY, Lee J, Kwun Y, Huh R, Jin DK. Safety and efficacy of\nenzyme replacement therapy with idursulfase beta in children aged\nyounger than 6 years with Hunter syndrome. Mol Genet Metab. 2015\nFeb;114(2):156-60. doi: 10.1016/j.ymgme.2014.08.009. Epub 2014 Aug 30.\nPMID: 25219292.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l81",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l81]]Seo JH, Kosuga M, Hamazaki T, Shintaku H, Okuyama T. Impact of\nintracerebroventricular enzyme replacement therapy in patients with\nneuronopathic mucopolysaccharidosis type II. Mol Ther Methods Clin Dev. 2021 Feb 27;21:67-75. doi: 10.1016/j.omtm.2021.02.018. PMID: 33768130;\nPMCID: PMC7957024.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l81&quot;&gt;&lt;/a&gt;Seo JH, Kosuga M, Hamazaki T, Shintaku H, Okuyama T. Impact of\nintracerebroventricular enzyme replacement therapy in patients with\nneuronopathic mucopolysaccharidosis type II. Mol Ther Methods Clin Dev. 2021 Feb 27;21:67-75. doi: 10.1016/j.omtm.2021.02.018. PMID: 33768130;\nPMCID: PMC7957024.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l82",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l82]]Gnasso R, Corrado B, Iommazzo I, Migliore F, Magliulo G, Giardulli B,\nRuosi C. Assessment, pharmacological therapy and rehabilitation\nmanagement of musculoskeletal pain in children with\nmucopolysaccharidoses: a scoping review. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 8;17(1):255. doi: 10.1186/s13023-022-02402-w. PMID: 35804400; PMCID:\nPMC9264657.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l82&quot;&gt;&lt;/a&gt;Gnasso R, Corrado B, Iommazzo I, Migliore F, Magliulo G, Giardulli B,\nRuosi C. Assessment, pharmacological therapy and rehabilitation\nmanagement of musculoskeletal pain in children with\nmucopolysaccharidoses: a scoping review. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 8;17(1):255. doi: 10.1186/s13023-022-02402-w. PMID: 35804400; PMCID:\nPMC9264657.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l83",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l83]]Harshanand P1, Anil Kumar G, Vivek P, Jayasree R Mucopolysaccharidosis\nand Rehabilitation October 2013Indian Journal of Physical Medicine and\nRehabilitation 24 (20(june 2013):44.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l83&quot;&gt;&lt;/a&gt;Harshanand P1, Anil Kumar G, Vivek P, Jayasree R Mucopolysaccharidosis\nand Rehabilitation October 2013Indian Journal of Physical Medicine and\nRehabilitation 24 (20(june 2013):44.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l84",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l84]]Żuber Z, Kieć-Wilk B, Kałużny Ł, Wierzba J, Tylki-Szymańska A. Diagnosis\nand Management of Mucopolysaccharidosis Type II (Hunter Syndrome) in\nPoland. Biomedicines. 2023 Jun 8;11(6):1668. doi:\n10.3390/biomedicines11061668. PMID: 37371763; PMCID: PMC10296388.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l84&quot;&gt;&lt;/a&gt;Żuber Z, Kieć-Wilk B, Kałużny Ł, Wierzba J, Tylki-Szymańska A. Diagnosis\nand Management of Mucopolysaccharidosis Type II (Hunter Syndrome) in\nPoland. Biomedicines. 2023 Jun 8;11(6):1668. doi:\n10.3390/biomedicines11061668. PMID: 37371763; PMCID: PMC10296388.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l85",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l85]]Muenzer J, Beck M, Eng CM, Escolar ML, Giugliani R, Guffon NH, Harmatz P, Kamin W, Kampmann C, Koseoglu ST, Link B, Martin RA, Molter DW, Muñoz\nRojas MV, Ogilvie JW, Parini R, Ramaswami U, Scarpa M, Schwartz IV, Wood\nRE, Wraith E. Multidisciplinary management of Hunter syndrome.\nPediatrics. 2009 Dec;124(6):e1228-39. doi: 10.1542/peds.2008-0999. Epub 2009 Nov 9. PMID: 19901005.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l85&quot;&gt;&lt;/a&gt;Muenzer J, Beck M, Eng CM, Escolar ML, Giugliani R, Guffon NH, Harmatz P, Kamin W, Kampmann C, Koseoglu ST, Link B, Martin RA, Molter DW, Mu&ntilde;oz\nRojas MV, Ogilvie JW, Parini R, Ramaswami U, Scarpa M, Schwartz IV, Wood\nRE, Wraith E. Multidisciplinary management of Hunter syndrome.\nPediatrics. 2009 Dec;124(6):e1228-39. doi: 10.1542/peds.2008-0999. Epub 2009 Nov 9. PMID: 19901005.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l86",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l86]]Stapleton M, Kubaski F, Mason RW, Yabe H, Suzuki Y, Orii KE, Orii T,\nTomatsu S. Presentation and Treatments for Mucopolysaccharidosis Type II\n(MPS II; Hunter Syndrome). Expert Opin Orphan Drugs. 2017;5(4):295-307.\ndoi: 10.1080/21678707.2017.1296761. Epub 2017 Mar 8. PMID: 29158997;\nPMCID: PMC5693349.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l86&quot;&gt;&lt;/a&gt;Stapleton M, Kubaski F, Mason RW, Yabe H, Suzuki Y, Orii KE, Orii T,\nTomatsu S. Presentation and Treatments for Mucopolysaccharidosis Type II\n(MPS II; Hunter Syndrome). Expert Opin Orphan Drugs. 2017;5(4):295-307.\ndoi: 10.1080/21678707.2017.1296761. Epub 2017 Mar 8. PMID: 29158997;\nPMCID: PMC5693349.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l87",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l87]]Oussoren E, Mathijssen IMJ, Wagenmakers M, Verdijk RM,\nBredero-Boelhouwer HH, van Veelen-Vincent MC, van der Meijden JC, van\nden Hout JMP, Ruijter GJG, van der Ploeg AT, Langeveld M.\nCraniosynostosis affects the majority of mucopolysaccharidosis patients\nand can contribute to increased intracranial pressure. J Inherit Metab\nDis. 2018 Nov;41(6):1247-1258. doi: 10.1007/s10545-018-0212-1. Epub 2018\nAug 6. PMID: 30083803; PMCID: PMC6326980.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l87&quot;&gt;&lt;/a&gt;Oussoren E, Mathijssen IMJ, Wagenmakers M, Verdijk RM,\nBredero-Boelhouwer HH, van Veelen-Vincent MC, van der Meijden JC, van\nden Hout JMP, Ruijter GJG, van der Ploeg AT, Langeveld M.\nCraniosynostosis affects the majority of mucopolysaccharidosis patients\nand can contribute to increased intracranial pressure. J Inherit Metab\nDis. 2018 Nov;41(6):1247-1258. doi: 10.1007/s10545-018-0212-1. Epub 2018\nAug 6. PMID: 30083803; PMCID: PMC6326980.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l88",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l88]]Резолюция по итогам экспертного совета Педиатрическая\nфармакология / 2024 / том 21 / № 1 с.66-69 https://doi.org/10.15690/pf.v21i1.2657.",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l88&quot;&gt;&lt;/a&gt;Резолюция по итогам экспертного совета Педиатрическая\nфармакология / 2024 / том 21 / № 1 с.66-69 &lt;a href=&quot;https://doi.org/10.15690/pf.v21i1.2657&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://doi.org/10.15690/pf.v21i1.2657&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "l89",
    "parentId": "olist_13pu5g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 0,
    "sourceText": "[[l89]]\nhttps://www-uptodate-com.libook.xyz/contents/new-onset-urticaria-hives?search=cetirizine%20pediatric%20dosing&source=search_result&selectedTitle=5~98&usage_type=default&display_rank=4",
    "htmlText": "&lt;a id=&quot;l89&quot;&gt;&lt;/a&gt;\n&lt;a href=&quot;https://www-uptodate-com.libook.xyz/contents/new-onset-urticaria-hives?search=cetirizine%20pediatric%20dosing&amp;amp;source=search_result&amp;amp;selectedTitle=5~98&amp;amp;usage_type=default&amp;amp;display_rank=4&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://www-uptodate-com.libook.xyz/contents/new-onset-urticaria-hives?search=cetirizine%20pediatric%20dosing&amp;amp;source=search_result&amp;amp;selectedTitle=5~98&amp;amp;usage_type=default&amp;amp;display_rank=4&lt;/a&gt;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 1939,
    "title": "Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 1941,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mjei9s",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2089,
    "sourceText": "*Баранов Александр Александрович* - академик РАН, профессор, д.м.н.;\nпочетный Президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского», профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ\n«Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский\nУниверситет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Баранов Александр Александрович&lt;/strong&gt; - академик РАН, профессор, д.м.н.;\nпочетный Президент Союза педиатров России, советник руководителя НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского&raquo;, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ\n&laquo;Первый МГМУ им. И.М. Сеченова&raquo; Минздрава России (Сеченовский\nУниверситет), главный внештатный специалист педиатр Минздрава России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_240o41",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2096,
    "sourceText": "*Куцев Сергей Иванович* - академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ\n\"Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова \",\nПрезидент Ассоциации медицинских генетиков (АМГ).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Куцев Сергей Иванович&lt;/strong&gt;&nbsp;- академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ\n&quot;Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова &quot;,\nПрезидент Ассоциации медицинских генетиков (АМГ).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_jp7671",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2100,
    "sourceText": "*Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна* - академик РАН, профессор, д.м.н.,\nпрезидент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA;\nруководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ\nим. акад. Б.В. Петровского», заведующая кафедрой факультетской педиатрии\nИМД ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский\nУниверситет), главный внештатный детский специалист по профилактической\nмедицине Минздрава России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна&lt;/strong&gt; - академик РАН, профессор, д.м.н.,\nпрезидент Союза педиатров России; паст-президент EPA/UNEPSA;\nруководитель НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ\nим. акад. Б.В. Петровского&raquo;, заведующая кафедрой факультетской педиатрии\nИМД ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский\nУниверситет), главный внештатный детский специалист по профилактической\nмедицине Минздрава России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5m783n",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2108,
    "sourceText": "*Анисимова Инга Вадимовна* - к.м.н., заведующая отделом организации\nмедицинской помощи-врач-генетик ФГБНУ «Медико-генетический научный центр\nим. академика Н.П. Бочкова», член Ассоциации медицинских генетиков.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Анисимова Инга Вадимовна&lt;/strong&gt;&nbsp;- к.м.н., заведующая отделом организации\nмедицинской помощи-врач-генетик ФГБНУ &laquo;Медико-генетический научный центр\nим. академика Н.П. Бочкова&raquo;, член Ассоциации медицинских генетиков.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_8ld4tm",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2112,
    "sourceText": "*Байдакова Галина Викторовна* - к.б.н., ведущий научный сотрудник\nлаборатории наследственных болезней обмена ФГБНУ \"Медико-генетический\nнаучный центр им. академика Н.П. Бочкова\".",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Байдакова Галина Викторовна&lt;/strong&gt; - к.б.н., ведущий научный сотрудник\nлаборатории наследственных болезней обмена ФГБНУ &quot;Медико-генетический\nнаучный центр им. академика Н.П. Бочкова&quot;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3rpo2m",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2116,
    "sourceText": "*Вахлова Ирина Вениаминовна* - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой\nгоспитальной педиатрии Педиатрического факультета ФГБОУ ВО Уральский\nГосударственный медицинский университет.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Вахлова Ирина Вениаминовна&lt;/strong&gt; -&nbsp;д.м.н., профессор, заведующая кафедрой\nгоспитальной педиатрии Педиатрического факультета ФГБОУ ВО Уральский\nГосударственный медицинский университет.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ac06oh",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2120,
    "sourceText": "*Вашакмадзе Нато Джумберовна* - д.м.н., руководитель отдела орфанных\nболезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний НИИ педиатрии и\nохраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»,\nпрофессор кафедры факультетской педиатрии ИМД ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.\nПирогова Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза\nпедиатров России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Вашакмадзе Нато Джумберовна&lt;/strong&gt; - д.м.н., руководитель отдела орфанных\nболезней и профилактики инвалидизирующих заболеваний НИИ педиатрии и\nохраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского&raquo;,\nпрофессор кафедры факультетской педиатрии ИМД ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.\nПирогова Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза\nпедиатров России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_pd6052",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2127,
    "sourceText": "*Вишнева Елена Александровна* - д.м.н., профессор РАН, заместитель\nруководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ\nим. акад. Б.В. Петровского», Минобрнауки по научной работе, профессор\nкафедры факультетской педиатрии ИМД ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова\nМинздрава России, член Союза педиатров России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Вишнева Елена Александровна&lt;/strong&gt;&nbsp;- д.м.н., профессор РАН, заместитель\nруководителя НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ\nим. акад. Б.В. Петровского&raquo;, Минобрнауки по научной работе, профессор\nкафедры факультетской педиатрии ИМД ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова\nМинздрава России, член Союза педиатров России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_p456kd",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2133,
    "sourceText": "*Воскобоева Елена Юрьевна* - к.м.н., в.н.с. лаборатории наследственных\nболезней обмена ФГБНУ \"Медико-генетический научный центр\".",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Воскобоева Елена Юрьевна&lt;/strong&gt; - к.м.н., в.н.с. лаборатории наследственных\nболезней обмена ФГБНУ &quot;Медико-генетический научный центр&quot;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_qjf68v",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2136,
    "sourceText": "*Журкова Наталия Вячеславовна* - к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского», член Союза педиатров России, член Ассоциации медицинских\nгенетиков.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Журкова Наталия Вячеславовна&lt;/strong&gt; -&nbsp;к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского&raquo;, член Союза педиатров России, член Ассоциации медицинских\nгенетиков.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mkgght",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2141,
    "sourceText": "*Захарова Екатерина Юрьевна* - д.м.н., заведующая лабораторией\nнаследственных болезней обмена ФГБНУ \"Медико-генетический научный центр\nим. академика Н.П. Бочкова\", член Российского общества медицинских\nгенетиков, член европейского общества по изучению наследственных\nболезней обмена веществ (SSIEM).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Захарова Екатерина Юрьевна&lt;/strong&gt;&nbsp;- д.м.н., заведующая лабораторией\nнаследственных болезней обмена ФГБНУ &quot;Медико-генетический научный центр\nим. академика Н.П. Бочкова&quot;, член Российского общества медицинских\nгенетиков, член европейского общества по изучению наследственных\nболезней обмена веществ (SSIEM).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_p12rt2",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2147,
    "sourceText": "*Зеленкова Ирина Валерьевна* - к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского».",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Зеленкова Ирина Валерьевна&lt;/strong&gt; -&nbsp;к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_t44v98",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2151,
    "sourceText": "*Каркашадзе Георгий Арчилович* - к.м.н., Руководитель отдела развития\nмозга в онтогенезе, формирования когнитивных функций и нейробиологии,\nврач-невролог НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ\nим. акад. Б.В.Петровского», член Союза педиатров России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Каркашадзе Георгий Арчилович&lt;/strong&gt; - к.м.н., Руководитель отдела развития\nмозга в онтогенезе, формирования когнитивных функций и нейробиологии,\nврач-невролог НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ\nим. акад. Б.В.Петровского&raquo;, член Союза педиатров России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_93iac7",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2156,
    "sourceText": "*Кузенкова Людмила Михайловна* - д.м.н., ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»\nМинздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии\nФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им.\nИ.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации\n(Сеченовский Университет).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Кузенкова Людмила Михайловна&lt;/strong&gt; - д.м.н., ФГАУ &laquo;НМИЦ здоровья детей&raquo;\nМинздрава России, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии\nФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им.\nИ.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации\n(Сеченовский Университет).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_60r674",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2162,
    "sourceText": "*Ларионова Валентина Ильинична* - д.м.н., ФГБНУ \"Институт\nэкспериментальной медицины\".",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Ларионова Валентина Ильинична&lt;/strong&gt; - д.м.н., ФГБНУ &quot;Институт\nэкспериментальной медицины&quot;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g11cjr",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2165,
    "sourceText": "*Левина Юлия Григорьевна* - д.м.н., заведующая отделом клинической\nиммунологии и аллергологии, врач аллерголог-иммунолог НИИ педиатрии и\nохраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»\nМинобрнауки России, доцент кафедры факультетской педиатрии Института\nматеринства и детства ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России\n(Пироговский Университет), член Союза педиатров России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Левина Юлия Григорьевна&lt;/strong&gt;&nbsp;- д.м.н., заведующая отделом клинической\nиммунологии и аллергологии, врач аллерголог-иммунолог НИИ педиатрии и\nохраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского&raquo;\nМинобрнауки России, доцент кафедры факультетской педиатрии Института\nматеринства и детства ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России\n(Пироговский Университет), член Союза педиатров России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1217en",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2172,
    "sourceText": "*Михайлова Людмила Константиновна* - д.м.н., профессор, НИИ педиатрии и\nохраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского»,\nученый секретарь ФГБУ \"Национальный медицинский исследовательский центр\nтравматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова\" Минздрава России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Михайлова Людмила Константиновна&lt;/strong&gt;&nbsp;- д.м.н., профессор, НИИ педиатрии и\nохраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского&raquo;,\nученый секретарь ФГБУ &quot;Национальный медицинский исследовательский центр\nтравматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова&quot; Минздрава России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_dl2iaq",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2177,
    "sourceText": "*Михайлова Светлана Витальевна* - д.м.н., заведующая отделением РДКБ\nФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Михайлова Светлана Витальевна&lt;/strong&gt;&nbsp;- д.м.н., заведующая отделением РДКБ\nФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vdfpgk",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2180,
    "sourceText": "*Моисеев Сергей Валентинович* - д.м.н., заведующий кафедрой внутренних,\nпрофессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М.\nСеченова Минздрава России (Сеченовский университет).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Моисеев Сергей Валентинович&lt;/strong&gt;&nbsp;- д.м.н., заведующий кафедрой внутренних,\nпрофессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М.\nСеченова Минздрава России (Сеченовский университет).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_31lu1f",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2184,
    "sourceText": "*Назаренко Людмила Павловна* - д.м.н., профессор Заслуженный врач РФ,\nруководитель лаборатории наследственной патологии НИИ медицинской\nгенетики Томского НИМЦ РАН, член Российского общества медицинских\nгенетиков, член ассоциации медицинских генетиков, член Европейского\nобщества медицинских генетиков.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Назаренко Людмила Павловна&lt;/strong&gt; -&nbsp;д.м.н., профессор Заслуженный врач РФ,\nруководитель лаборатории наследственной патологии НИИ медицинской\nгенетики Томского НИМЦ РАН, член Российского общества медицинских\nгенетиков, член ассоциации медицинских генетиков, член Европейского\nобщества медицинских генетиков.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kt9mtl",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2190,
    "sourceText": "*Никитин Сергей Сергеевич* - д.м.н., профессор, председатель «Общества\nспециалистов по нервно-мышечным заболеваниям».",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Никитин Сергей Сергеевич&lt;/strong&gt;&nbsp;- д.м.н., профессор, председатель &laquo;Общества\nспециалистов по нервно-мышечным заболеваниям&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g4qqss",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2193,
    "sourceText": "*Пашков Александр Владимирович* - д.м.н., зав. отделом\nоториноларингологии и сурдологии НИИ педиатрии и охраны здоровья детей\nНКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского».",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пашков Александр Владимирович&lt;/strong&gt; -&nbsp;д.м.н., зав. отделом\nоториноларингологии и сурдологии НИИ педиатрии и охраны здоровья детей\nНКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fsepe0",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2197,
    "sourceText": "*Полунина Татьяна Андреевна* - к.м.н., врач-оториноларинголог, член\nСоюза педиатров России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Полунина Татьяна Андреевна&lt;/strong&gt;&nbsp;- к.м.н., врач-оториноларинголог, член\nСоюза педиатров России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fhg7gq",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2200,
    "sourceText": "*Полякова Ольга Александровна* - врач-травматолог-ортопед, травматолог\nФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и\nортопедии имени Н.Н. Приорова\" МЗ РФ.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Полякова Ольга Александровна&lt;/strong&gt; - врач-травматолог-ортопед, травматолог\nФГБУ &laquo;Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и\nортопедии имени Н.Н. Приорова&quot; МЗ РФ.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_i9dmmh",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2204,
    "sourceText": "*Селимзянова Лилия Робертовна* - к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского», доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ\n«Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский\nУниверситет), доцент кафедры факультетской педиатрии ИМД ФГАОУ ВО РНИМУ\nим. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза\nпедиатров России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Селимзянова Лилия Робертовна&lt;/strong&gt;&nbsp;- к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского&raquo;, доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ\n&laquo;Первый МГМУ им. И.М. Сеченова&raquo; Минздрава России (Сеченовский\nУниверситет), доцент кафедры факультетской педиатрии ИМД ФГАОУ ВО РНИМУ\nим. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет), член Союза\nпедиатров России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2h0c5h",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2212,
    "sourceText": "*Семячкина Алла Николаевна* - д.м.н., г.н.с. отделения клинической\nгенетики ОСП НИКИ педиатрии им. академика Ю. Е. Вельтищева ФГАОУ ВО\nРНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет),\nчлен Ассоциации медицинских генетиков (АМГ).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Семячкина Алла Николаевна&lt;/strong&gt; - д.м.н., г.н.с. отделения клинической\nгенетики ОСП НИКИ педиатрии им. академика Ю. Е. Вельтищева ФГАОУ ВО\nРНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России (Пироговский Университет),\nчлен Ассоциации медицинских генетиков (АМГ).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_4gved2",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2217,
    "sourceText": "*Смирнова Ольга Яковлевна* - врач-генетик, старший научный сотрудник\nотдела стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского», член Союза педиатров России, член Ассоциации медицинских\nгенетиков.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Смирнова Ольга Яковлевна&lt;/strong&gt;&nbsp;- врач-генетик, старший научный сотрудник\nотдела стандартизации и изучения основ доказательной медицины НИИ\nпедиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ им. акад. Б.В.\nПетровского&raquo;, член Союза педиатров России, член Ассоциации медицинских\nгенетиков.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_0iulun",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2223,
    "sourceText": "*Удалова Ольга Васильевна* - к.м.н., ООО «Медико-генетический центр\n«Геном»», председатель Нижегородского отделения РОМГ, руководитель\nЦентра медицинской генетики ФГБОУ ВО «ПИМУ» Минздрава России, г. Нижний\nНовгород.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Удалова Ольга Васильевна&lt;/strong&gt; - к.м.н., ООО &laquo;Медико-генетический центр\n&laquo;Геном&raquo;&raquo;, председатель Нижегородского отделения РОМГ, руководитель\nЦентра медицинской генетики ФГБОУ ВО &laquo;ПИМУ&raquo; Минздрава России, г. Нижний\nНовгород.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kf1q27",
    "parentId": "olist_36tht7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2228,
    "sourceText": "*Федосеенко Марина Владиславовна* - к.м.н., заведующая отделом\nразработки научных подходов к иммунизации пациентов с отклонениями в\nсостоянии здоровья и хроническими болезнями, ведущий научный сотрудник,\nврач-педиатр НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ\nим. акад. Б.В. Петровского», доцент кафедры факультетской педиатрии ИМД\nФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский\nУниверситет), член Союза педиатров России.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Федосеенко Марина Владиславовна&lt;/strong&gt; - к.м.н., заведующая отделом\nразработки научных подходов к иммунизации пациентов с отклонениями в\nсостоянии здоровья и хроническими болезнями, ведущий научный сотрудник,\nврач-педиатр НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ №2 ФГБНУ &laquo;РНЦХ\nим. акад. Б.В. Петровского&raquo;, доцент кафедры факультетской педиатрии ИМД\nФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (Пироговский\nУниверситет), член Союза педиатров России.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h8h6ce",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2237,
    "sourceText": "Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов,\nкоторый необходимо обнародовать.",
    "htmlText": "Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов,\nкоторый необходимо обнародовать.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2065,
    "title": "Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_orfij1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2244,
    "sourceText": "Настоящие рекомендации предназначены для применения медицинскими\nорганизациями и учреждениями федеральных, территориальных и\nмуниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного\nи добровольного медицинского страхования, другими медицинскими\nорганизациями различных организационно-правовых форм деятельности,\nнаправленной на оказание медицинской помощи.",
    "htmlText": "Настоящие рекомендации предназначены для применения медицинскими\nорганизациями и учреждениями федеральных, территориальных и\nмуниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного\nи добровольного медицинского страхования, другими медицинскими\nорганизациями различных организационно-правовых форм деятельности,\nнаправленной на оказание медицинской помощи.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ta62s5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2251,
    "sourceText": "Мукополисахаридозы относятся к редким наследственным заболеваниям, что\nисключает возможность проведения больших когортных и рандомизированных\nконтролированных исследований, для создания протоколов диагностики и\nтерапии используются лишь тематические исследования экспертов,\nопубликованные в последние два десятилетия.",
    "htmlText": "Мукополисахаридозы относятся к редким наследственным заболеваниям, что\nисключает возможность проведения больших когортных и рандомизированных\nконтролированных исследований, для создания протоколов диагностики и\nтерапии используются лишь тематические исследования экспертов,\nопубликованные в последние два десятилетия.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sra1lr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2257,
    "sourceText": "Оценка уровня достоверности доказательств и уровня убедительности\nрекомендаций применения медицинских технологий проводилась в\nсоответствии с унифицированной шкалой, приведенной в <<t1,таблицах 1>> - <<t3,3>>. ",
    "htmlText": "Оценка уровня достоверности доказательств и уровня убедительности\nрекомендаций применения медицинских технологий проводилась в\nсоответствии с унифицированной шкалой, приведенной в &lt;a href=&quot;#t1&quot;&gt;таблицах 1&lt;/a&gt; - &lt;a href=&quot;#t3&quot;&gt;3&lt;/a&gt;.&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2tlsk1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2261,
    "sourceText": "*Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 2087,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_q1jl8c",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2264,
    "sourceText": "Врачи общей практики (семейные врачи);",
    "htmlText": "Врачи общей практики (семейные врачи);",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_26f6ij",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2266,
    "sourceText": "Врачи-педиатры;",
    "htmlText": "Врачи-педиатры;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_331es2",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2268,
    "sourceText": "Врачи-терапевты;",
    "htmlText": "Врачи-терапевты;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_qppp3f",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2270,
    "sourceText": "Врачи-генетики;",
    "htmlText": "Врачи-генетики;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_8sdtgv",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2272,
    "sourceText": "Врачи-лабораторные генетики;",
    "htmlText": "Врачи-лабораторные генетики;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_8968p4",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2274,
    "sourceText": "Врачи-кардиологи;",
    "htmlText": "Врачи-кардиологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_77dmi6",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2276,
    "sourceText": "Врачи-детские кардиологи;",
    "htmlText": "Врачи-детские кардиологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_v10dao",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2278,
    "sourceText": "Врачи-неврологи;",
    "htmlText": "Врачи-неврологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_1npu52",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2280,
    "sourceText": "Врачи-травматологи-ортопеды;",
    "htmlText": "Врачи-травматологи-ортопеды;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fc57cd",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2282,
    "sourceText": "Врачи-оториноларингологи;",
    "htmlText": "Врачи-оториноларингологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_q48e4v",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2284,
    "sourceText": "Врачи-сурдологи-оториноларингологи;",
    "htmlText": "Врачи-сурдологи-оториноларингологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_0mee3v",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2286,
    "sourceText": "Врачи-рентгенологи;",
    "htmlText": "Врачи-рентгенологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6jjcd7",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2288,
    "sourceText": "Врачи-ревматологи;",
    "htmlText": "Врачи-ревматологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ge1otu",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2290,
    "sourceText": "Врачи-детские эндокринологи;",
    "htmlText": "Врачи-детские эндокринологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_c32prb",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2292,
    "sourceText": "Врачи функциональной диагностики;",
    "htmlText": "Врачи функциональной диагностики;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6h3ql6",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2294,
    "sourceText": "Медицинские психологи;",
    "htmlText": "Медицинские психологи;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_si5hik",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2296,
    "sourceText": "Врачи-психиатры/врачи-психиатры детские;",
    "htmlText": "Врачи-психиатры/врачи-психиатры детские;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_n6sg8b",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2298,
    "sourceText": "Студенты медицинских ВУЗов;",
    "htmlText": "Студенты медицинских ВУЗов;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_969i5p",
    "parentId": "olist_6cisnu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2300,
    "sourceText": "Обучающиеся в ординатуре, аспирантуре.",
    "htmlText": "Обучающиеся в ординатуре, аспирантуре.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "t1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2113,
    "sourceText": "|===\n\n|УДД|Расшифровка\n\n|1|Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом\nили систематический обзор рандомизированных клинических исследований с\nприменением мета-анализа\n\n|2|Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные\nрандомизированные клинические исследования и систематические обзоры\nисследований любого дизайна, за исключением рандомизированных\nклинических исследований, с применением мета-анализа\n\n|3|Исследования без последовательного контроля референсным методом или\nисследования с референсным методом, не являющимся независимым от\nисследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования,\nв том числе когортные исследования\n\n|4|Несравнительные исследования, описание клинического случая\n\n|5|Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;t1&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 80%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;УДД&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом\nили систематический обзор рандомизированных клинических исследований с\nприменением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные\nрандомизированные клинические исследования и систематические обзоры\nисследований любого дизайна, за исключением рандомизированных\nклинических исследований, с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Исследования без последовательного контроля референсным методом или\nисследования с референсным методом, не являющимся независимым от\nисследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования,\nв том числе когортные исследования&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Несравнительные исследования, описание клинического случая&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "t2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2140,
    "sourceText": "|===\n\n|УДД|Расшифровка\n\n|1|Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа\n\n|2|Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна,\nза исключением РКИ, с применением мета-анализа\n\n|3|Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные\nисследования\n\n|4|Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии\nслучаев, исследования «случай-контроль»\n\n|5|Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства\n(доклинические исследования) или мнение экспертов\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;t2&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 80%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;УДД&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна,\nза исключением РКИ, с применением мета-анализа&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные\nисследования&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии\nслучаев, исследования &laquo;случай-контроль&raquo;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства\n(доклинические исследования) или мнение экспертов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "t3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2163,
    "sourceText": "|===\n\n|УУР|Расшифровка\n\n|A|Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим\nисходам являются согласованными)\n\n|B|Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)\n\n|C|Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества\n(все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,\nвсе исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)\n|===",
    "htmlText": "&lt;table id=&quot;t3&quot; class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 80%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;УУР&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Расшифровка&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;A&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим\nисходам являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;B&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности\n(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или\nудовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;C&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества\n(все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,\nвсе исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по\nинтересующим исходам не являются согласованными)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_e7i0mh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2377,
    "sourceText": "*Экономический анализ:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Экономический анализ:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_95htgg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2379,
    "sourceText": "Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не\nанализировались.",
    "htmlText": "Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не\nанализировались.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_u22cfl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2382,
    "sourceText": "*Метод валидизации рекомендаций:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Метод валидизации рекомендаций:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_0m57ha",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 2188,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_geesj9",
    "parentId": "ulist_0m57ha",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2384,
    "sourceText": "Внешняя экспертная оценка;",
    "htmlText": "Внешняя экспертная оценка;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3j4ks1",
    "parentId": "ulist_0m57ha",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2386,
    "sourceText": "Внутренняя экспертная оценка.",
    "htmlText": "Внутренняя экспертная оценка.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6ehv2p",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2389,
    "sourceText": "*Описание метода валидизации рекомендаций:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Описание метода валидизации рекомендаций:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qpei5l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2391,
    "sourceText": "Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы\nнезависимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде\nвсего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе\nрекомендаций, доступна для понимания.",
    "htmlText": "Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы\nнезависимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде\nвсего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе\nрекомендаций, доступна для понимания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kd4sld",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2396,
    "sourceText": "Получены комментарии со стороны врачей первичного звена в отношении\nдоходчивости изложения и оценки важности рекомендаций как рабочего\nинструмента повседневной практики.",
    "htmlText": "Получены комментарии со стороны врачей первичного звена в отношении\nдоходчивости изложения и оценки важности рекомендаций как рабочего\nинструмента повседневной практики.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_inhde3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2400,
    "sourceText": "Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему\nмедицинского образования, для получения комментариев с точки зрения\nперспектив пациентов.",
    "htmlText": "Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему\nмедицинского образования, для получения комментариев с точки зрения\nперспектив пациентов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bt7g4b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2404,
    "sourceText": "Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и\nобсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт\nобсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации\nрегистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались\nпричины отказа от внесения изменений.",
    "htmlText": "Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и\nобсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт\nобсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации\nрегистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались\nпричины отказа от внесения изменений.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_uq5fk4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2410,
    "sourceText": "*Консультация и экспертная оценка:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Консультация и экспертная оценка:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4f23ee",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2412,
    "sourceText": "Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых\nпопросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность\nинтерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.",
    "htmlText": "Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых\nпопросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность\nинтерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_373t7e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2416,
    "sourceText": "*Рабочая группа:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Рабочая группа:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_id6059",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2418,
    "sourceText": "Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были\nповторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к\nзаключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во\nвнимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен\nк минимуму.",
    "htmlText": "Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были\nповторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к\nзаключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во\nвнимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен\nк минимуму.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7sj94h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2424,
    "sourceText": "*Порядок обновления клинических рекомендаций.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Порядок обновления клинических рекомендаций.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_kou1f6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2426,
    "sourceText": "Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их\nсистематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также\nпри появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам\nдиагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных\nзаболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее\nутверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.",
    "htmlText": "Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их\nсистематическую актуализацию &ndash; не реже чем один раз в три года, а также\nпри появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам\nдиагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных\nзаболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее\nутверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2237,
    "title": "Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 2240,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5lm729",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2438,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 21.04.2022 № 274н «Об утверждении Порядка\nоказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или)\nнаследственными заболеваниями».",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 21.04.2022 № 274н &laquo;Об утверждении Порядка\nоказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или)\nнаследственными заболеваниями&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_u1hiee",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2442,
    "sourceText": "Информация о лекарственных препаратах: Государственный реестр\nлекарственных средств: https://grls.rosminzdrav.ru.",
    "htmlText": "Информация о лекарственных препаратах: Государственный реестр\nлекарственных средств: &lt;a href=&quot;https://grls.rosminzdrav.ru&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://grls.rosminzdrav.ru&lt;/a&gt;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kv6vj5",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2445,
    "sourceText": "Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны\nздоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства\nРоссийской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724).",
    "htmlText": "Федеральный закон от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ &laquo;Об основах охраны\nздоровья граждан в Российской Федерации&raquo; (Собрание законодательства\nРоссийской Федерации, 2011 г., № 48, ст. 6724).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_htoneu",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2449,
    "sourceText": "Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на\nздоровье (МКБ – 10).",
    "htmlText": "Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на\nздоровье (МКБ &ndash; 10).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2jcshu",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2452,
    "sourceText": "Приказ МЗ РФ от 02.05.2023 № 205н «Об утверждении номенклатуры\nдолжностей медицинских работников и фармацевтических работников».",
    "htmlText": "Приказ МЗ РФ от 02.05.2023 № 205н &laquo;Об утверждении номенклатуры\nдолжностей медицинских работников и фармацевтических работников&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_rrbr4r",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2455,
    "sourceText": "Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н. Единый квалификационный\nсправочник должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел\nКвалификационные характеристики должностей работников в сфере\nздравоохранения.",
    "htmlText": "Приказ МЗ РФ от 23 июля 2010 г. № 541н. Единый квалификационный\nсправочник должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел\nКвалификационные характеристики должностей работников в сфере\nздравоохранения.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_5hlvdr",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2460,
    "sourceText": "Федеральный закон от 25.12.2018 № 489-ФЗ «О внесении изменений в статью\n40 Федерального закона \"Об обязательном медицинском страховании в\nРоссийской Федерации\" и Федеральный закон \"Об основах охраны здоровья\nграждан в Российской Федерации\" по вопросам клинических рекомендаций».",
    "htmlText": "Федеральный закон от 25.12.2018 № 489-ФЗ &laquo;О внесении изменений в статью\n40 Федерального закона &quot;Об обязательном медицинском страховании в\nРоссийской Федерации&quot; и Федеральный закон &quot;Об основах охраны здоровья\nграждан в Российской Федерации&quot; по вопросам клинических рекомендаций&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_n71n64",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2465,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. «Об утверждении порядка\nи сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой\nформы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и\nнаучной обоснованности включаемой в клинические рекомендации\nинформации».",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России № 103н от 28.02.2019 г. &laquo;Об утверждении порядка\nи сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой\nформы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и\nнаучной обоснованности включаемой в клинические рекомендации\nинформации&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_qc5kn0",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2471,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н \"Об утверждении\nноменклатуры медицинских услуг\".",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н &quot;Об утверждении\nноменклатуры медицинских услуг&quot;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_inu55r",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2474,
    "sourceText": "Приказ Минтруда России от 26.07.2024 № 374н \"Об утверждении\nклассификаций и критериев, используемых при осуществлении\nмедико-социальной экспертизы граждан федеральными учреждениями\nмедико-социальной экспертизы»\".",
    "htmlText": "Приказ Минтруда России от 26.07.2024 № 374н &quot;Об утверждении\nклассификаций и критериев, используемых при осуществлении\nмедико-социальной экспертизы граждан федеральными учреждениями\nмедико-социальной экспертизы&raquo;&quot;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_t5n5um",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2479,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России (Министерство здравоохранения РФ) от 24 ноября\n2021 г. № 1094н «Об утверждении Порядка назначения лекарственных\nпрепаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка\nоформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков\nрецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных\nвеществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и\nхранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в\nформе электронных документов».",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России (Министерство здравоохранения РФ) от 24 ноября\n2021 г. № 1094н &laquo;Об утверждении Порядка назначения лекарственных\nпрепаратов, форм рецептурных бланков на лекарственные препараты, Порядка\nоформления указанных бланков, их учета и хранения, форм бланков\nрецептов, содержащих назначение наркотических средств или психотропных\nвеществ, Порядка их изготовления, распределения, регистрации, учета и\nхранения, а также Правил оформления бланков рецептов, в том числе в\nформе электронных документов&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ip9e53",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2488,
    "sourceText": "Приказ Министерство здравоохранения и социального развития Российской\nФедерации «О порядке применения лекарственных средств у больных по\nжизненным показаниям» от 9 августа 2005 г. № 494.",
    "htmlText": "Приказ Министерство здравоохранения и социального развития Российской\nФедерации &laquo;О порядке применения лекарственных средств у больных по\nжизненным показаниям&raquo; от 9 августа 2005 г. № 494.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_16j669",
    "parentId": "olist_ha8to6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2492,
    "sourceText": "Информационное письмо Минздрава России по возможности закупки\nлекарственного препарата по торговому наименованию\n(https://www.rosminzdrav.ru/news/2019/12/18/13043-minzdrav-podgotovil-informatsionnoe-pismo-po-vozmozhnosti-zakupki-lekarstvennogo-preparata-po-torgovomu-naimenovaniyu).",
    "htmlText": "Информационное письмо Минздрава России по возможности закупки\nлекарственного препарата по торговому наименованию\n(&lt;a href=&quot;https://www.rosminzdrav.ru/news/2019/12/18/13043-minzdrav-podgotovil-informatsionnoe-pismo-po-vozmozhnosti-zakupki-lekarstvennogo-preparata-po-torgovomu-naimenovaniyu&quot; class=&quot;bare&quot;&gt;https://www.rosminzdrav.ru/news/2019/12/18/13043-minzdrav-podgotovil-informatsionnoe-pismo-po-vozmozhnosti-zakupki-lekarstvennogo-preparata-po-torgovomu-naimenovaniyu&lt;/a&gt;).",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_31mev0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2497,
    "sourceText": "*Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной\nмедицинской помощи:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной\nмедицинской помощи:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "olist_jg9gnv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "olist",
    "sourceLine": 2289,
    "style": "arabic"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_3ottcd",
    "parentId": "olist_jg9gnv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2500,
    "sourceText": "Федеральный закон \"О внесении изменений в Федеральный закон \"Об основах\nохраны здоровья граждан в Российской Федерации\" по вопросам оказания\nпаллиативной медицинской помощи\" от 06.03.2019 № 18-ФЗ.",
    "htmlText": "Федеральный закон &quot;О внесении изменений в Федеральный закон &quot;Об основах\nохраны здоровья граждан в Российской Федерации&quot; по вопросам оказания\nпаллиативной медицинской помощи&quot; от 06.03.2019 № 18-ФЗ.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_eski60",
    "parentId": "olist_jg9gnv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2504,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н «Об\nутверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской\nпомощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций,\nорганизаций социального обслуживания и общественных объединений, иных\nнекоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере\nохраны здоровья».",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н &laquo;Об\nутверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской\nпомощи, включая порядок взаимодействия медицинских организаций,\nорганизаций социального обслуживания и общественных объединений, иных\nнекоммерческих организаций, осуществляющих свою деятельность в сфере\nохраны здоровья&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_ur28v1",
    "parentId": "olist_jg9gnv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2511,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года «Об утверждении\nперечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и\nсистем организма человека, предоставляемых для использования на дому».",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года &laquo;Об утверждении\nперечня медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и\nсистем организма человека, предоставляемых для использования на дому&raquo;.",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_i32e03",
    "parentId": "olist_jg9gnv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2515,
    "sourceText": "Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года «Об утверждении\nПорядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному\nпредставителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания\nфункций органов и систем организма человека, для использования на дому\nпри оказании паллиативной медицинской помощи». ",
    "htmlText": "Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года &laquo;Об утверждении\nПорядка передачи от медицинской организации пациенту (его законному\nпредставителю) медицинских изделий, предназначенных для поддержания\nфункций органов и систем организма человека, для использования на дому\nпри оказании паллиативной медицинской помощи&raquo;.&emsp;",
    "marker": "."
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2308,
    "title": "Приложение А3.1 Классификация мукополисахаридозов [<a href=\"#l1\">1</a>]",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_4hpf6u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2316,
    "sourceText": "|===\n\n|МПС|Подтип|Синдром|Ген|Ферментный дефект|Локус|OMIM\n\n|I|МПС I H|Гурлер|_IDUA_|Дефицит альфа-L-идуронидазы|4p16.3|607014\n\n|МПС I H/S|Гурлер-Шейе|607015\n\n|МПС I S|Шейе|607016\n\n|II|МПС II|Хантера|_IDS_|Дефицит идуронат-2-сульфатазы|Xq28|309900\n\n|III|МПС IIIА|Санфилиппо|_SGSH_|Дефицит гепаран-N-сульфатазы|17q25.3|252900\n\n|МПС IIIВ|_NAGLU_|Дефицит N-ацетил-α-D-глюкозаминидазы,\n\nДефицит N-ацетил-α-глюкозаминидазы|17q21.2|252920\n\n|МПС IIIС|_HGSNAT_|Дефицит гепаран-α-глюкозаминид\nN-ацетилтрансферазы|8p11.21|252930\n\n|МПС IIID|_GNS_|Дефицит N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы|12q14|252940\n\n|IV|МПС IVА|Моркио|_GALNS_|Дефицит галактозамин-6-сульфатазы|16q24/3|253000\n\n|МПС IVВ|_GLB1_|Дефицит β-галактозидазы|3p21.33|253010\n\n|VI|МПС VI|Марото-Лами|_ARSB_|Дефицит\nN-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы|5q14.1|253200\n\n|VII|МПС VII|Слая|_GUSB_|Дефицит β-глюкуронидазы|7q21.11|253220\n\n|IX|МПС IX|Недостаточность гиалуронидазы|_HYAL1_|Дефицит гиалуронидазы|3p21.31|601492\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;caption class=&quot;title&quot;&gt;Классификация мукополисахаридозов.&lt;/caption&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 14.2857%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 14.2857%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 14.2857%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 14.2857%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 14.2857%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 14.2857%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 14.2858%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;МПС&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Подтип&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Синдром&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Ген&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Ферментный дефект&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Локус&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;OMIM&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot; rowspan=&quot;3&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;I&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС I H&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гурлер&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot; rowspan=&quot;3&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;IDUA&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;3&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит альфа-L-идуронидазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot; rowspan=&quot;3&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4p16.3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;607014&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС I H/S&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гурлер-Шейе&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;607015&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС I S&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Шейе&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;607016&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;II&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС II&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Хантера&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;IDS&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит идуронат-2-сульфатазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Xq28&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;309900&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot; rowspan=&quot;4&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;III&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС IIIА&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;4&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Санфилиппо&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;SGSH&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит гепаран-N-сульфатазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;17q25.3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;252900&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС IIIВ&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;NAGLU&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит N-ацетил-&alpha;-D-глюкозаминидазы,&lt;/p&gt;\n&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит N-ацетил-&alpha;-глюкозаминидазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;17q21.2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;252920&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС IIIС&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;HGSNAT&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит гепаран-&alpha;-глюкозаминид\nN-ацетилтрансферазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;8p11.21&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;252930&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС IIID&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;GNS&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;12q14&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;252940&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot; rowspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;IV&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС IVА&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Моркио&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;GALNS&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит галактозамин-6-сульфатазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;16q24/3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;253000&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС IVВ&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;GLB1&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит &beta;-галактозидазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3p21.33&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;253010&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;VI&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС VI&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Марото-Лами&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;ARSB&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит\nN-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5q14.1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;253200&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;VII&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС VII&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Слая&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;GUSB&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит &beta;-глюкуронидазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;7q21.11&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;253220&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;IX&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;МПС IX&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Недостаточность гиалуронидазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;em&gt;HYAL1&lt;/em&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дефицит гиалуронидазы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3p21.31&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;601492&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "title": "Классификация мукополисахаридозов.",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2376,
    "title": "Приложение А3.2 Выраженность клинических проявлений МПС II в разном возрасте",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_co2752",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2379,
    "sourceText": "|===\n\n|Система|Симптом|Дети|Подростки/взрослые\n\n|Сердечно-сосудистая|Кардиомиопатия|{plus}|{plus}\n\n|Утолщение створок клапанов|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}{plus}\n\n|ЦНС|Нарушение поведения|{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Цервикальная миелопатия|{plus}|{plus}\n\n|Гидроцефалия|{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Задержка и отставание в развитии|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Судороги|{plus}|{plus}{plus}\n\n|Нарушение глотания|{plus}|±\n\n|Пищеварительная система|Диарея|{plus}|±\n\n|Гепатоспленомегалия|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}{plus}\n\n|Орган слуха|Тугоухость|{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Рецидивирующий средний отит|{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Орган зрения|Дистрофия сетчатки|±|±\n\n|Скелетно-мышечная|Нестабильность атланто-аксиального сочленения|{plus}|{plus}\n\n|Туннельный карпальный синдром|{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Грубые черты лица|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Дисплазия ТБС|{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Множественный дизостоз|{plus}|{plus}\n\n|Грыжи|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Контрактуры суставов|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}{plus}\n\n|Кифоз|{plus}{plus}|{plus}\n\n|Макроцефалия|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}\n\n|Дыхательная|Обструктивное апноэ во сне|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}{plus}\n\n|Рестриктивное заболевание легких|{plus}|{plus}\n\n|Обструкция верхних дыхательных путей|{plus}{plus}{plus}|{plus}{plus}{plus}\n\n|Специальные лабораторные тесты|Дерматансульфат в моче|↑↑|↑↑\n\n|Гепарансульфат в моче|↑↑|↑↑\n\n|Идуронидаза|↓↓↓|↓↓↓\n\n|Общие ГАГ в моче|↑↑|↑↑\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 30%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Система&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Симптом&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Дети&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Подростки/взрослые&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Сердечно-сосудистая&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Кардиомиопатия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Утолщение створок клапанов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;6&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;ЦНС&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нарушение поведения&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Цервикальная миелопатия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гидроцефалия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Задержка и отставание в развитии&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Судороги&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нарушение глотания&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&plusmn;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Пищеварительная система&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Диарея&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&plusmn;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гепатоспленомегалия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Орган слуха&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Тугоухость&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Рецидивирующий средний отит&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Орган зрения&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дистрофия сетчатки&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&plusmn;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&plusmn;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;9&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Скелетно-мышечная&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нестабильность атланто-аксиального сочленения&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Туннельный карпальный синдром&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Грубые черты лица&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дисплазия ТБС&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Множественный дизостоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Грыжи&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Контрактуры суставов&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Кифоз&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Макроцефалия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;3&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дыхательная&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Обструктивное апноэ во сне&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Рестриктивное заболевание легких&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Обструкция верхних дыхательных путей&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&amp;#43;&amp;#43;&amp;#43;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; rowspan=&quot;4&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Специальные лабораторные тесты&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Дерматансульфат в моче&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Гепарансульфат в моче&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Идуронидаза&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&darr;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&darr;&darr;&darr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Общие ГАГ в моче&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&uarr;&uarr;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2423,
    "title": "Приложение А3.3 Частота проведения обследования у пациентов с МПС II типа",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_462hm9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2426,
    "sourceText": "|===\n\n|Исследования|Первоначальная оценка|Каждые 6 мес|Каждые 12 мес|Один раз в 2 года\n\n|*Прием врача-генетика*|Х| |Х| \n\n|Подтверждение диагноза|Х| | | \n\n|Анамнез болезни|Х| | | \n\n|*Клинический осмотр врача-педиатра*|Х|Х| | \n\n|Рост, вес, окружность головы|Х|Х| | \n\n|Выносливость (6МТХ)^1^|Х|Х| | \n\n|*Осмотр врача-невролога*|Х|Х| | \n\n|*Осмотр врача-нейрохирурга*|Х| |Х| \n\n|Компьютерная томография позвоночника (один отдел) или\nМагнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел),\n\nКомпьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ)\nголовного мозга, позвоночника\n|Х| | |Х\n\n|Когнитивное тестирование (DQ/IQ)^2^|Х| |Х| \n\n|Электроэнцефалография|Х| |Х| \n\n|Электронейромиография стимуляционная одного нерва, Электромиография\nстимуляционная срединного нерв (Скорость нервной проводимости/ ЭНМГ)|Х| |Х| \n\n|*Осмотр врача-оториноларинголога*|Х|Х| | \n\n|Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки\n(Эндоскопия носоглотки)|Х|Х| | \n\n|*Осмотр врача-сурдолога-оториноларинголога*|Х| |Х| \n\n|Тональная аудиометрия|Х| |Х| \n\n|*Осмотр врача-офтальмолога* (*Офтальмоскопия, визометрия, осмотр\nпериферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана,\nофтальмотонометрия)*|Х|Х| | \n\n|*Осмотр врача-пульмонолога*|Х| |Х| \n\n|Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков\n(спирометрия)|Х|Х| | \n\n|*Исследование сна/полисомнография/ кардиореспираторный мониторинг*|Х| | |Х\n\n|*Осмотр врача-детского кардиолога*|Х|Х| | \n\n|Регистрация электрокардиограммы|Х|Х| | \n\n|Эхокардиография|Х| |Х| \n\n|*Осмотр врача-травматолога-ортопеда*|Х|Х| | \n\n|Рентгенография пораженной части костного скелета (Рентгенографии\nскелета)|Х| |Х| \n\n|Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)|Х| |Х| \n\n|*Осмотр врача-физиотерапевта*|Х|Х| | \n\n|*Прием врача по лечебной физкультуре*|Х|Х| | \n\n|*Осмотр врача-детского стоматолога*|Х|Х| | \n\n|*Лабораторные исследования*| |||\n\n|Определение ГАГ (Комплекс исследований для диагностики\nмукополисахаридоза тип II)|Х|Х| | \n\n|Анализ крови биохимический общетерапевтический (Определение активности\nаланинаминотрансферазы в крови, Определение активности\nалспартатаминотрансферазы в крови, Исследование уровня общего билирубина\nв крови,  Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в\nкрови, Исследование уровня холестерина в крови, Исследование уровня\nтриглицеридов в крови)|Х|Х| | \n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 60%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Исследования&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Первоначальная оценка&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Каждые 6 мес&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Каждые 12 мес&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Один раз в 2 года&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Прием врача-генетика&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Подтверждение диагноза&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Анамнез болезни&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Клинический осмотр врача-педиатра&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Рост, вес, окружность головы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выносливость (6МТХ)&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-невролога&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-нейрохирурга&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;Компьютерная томография позвоночника (один отдел) или\nМагнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел),&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ)\nголовного мозга, позвоночника&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Когнитивное тестирование (DQ/IQ)&lt;sup&gt;2&lt;/sup&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Электроэнцефалография&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Электронейромиография стимуляционная одного нерва, Электромиография\nстимуляционная срединного нерв (Скорость нервной проводимости/ ЭНМГ)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-оториноларинголога&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки\n(Эндоскопия носоглотки)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-сурдолога-оториноларинголога&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Тональная аудиометрия&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-офтальмолога&lt;/strong&gt;&nbsp;(&lt;strong&gt;Офтальмоскопия, визометрия, осмотр\nпериферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана,\nофтальмотонометрия)&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-пульмонолога&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков\n(спирометрия)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Исследование сна/полисомнография/ кардиореспираторный мониторинг&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-детского кардиолога&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Регистрация электрокардиограммы&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Эхокардиография&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-травматолога-ортопеда&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Рентгенография пораженной части костного скелета (Рентгенографии\nскелета)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-физиотерапевта&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Прием врача по лечебной физкультуре&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Осмотр врача-детского стоматолога&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;Лабораторные исследования&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Определение ГАГ (Комплекс исследований для диагностики\nмукополисахаридоза тип II)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Анализ крови биохимический общетерапевтический (Определение активности\nаланинаминотрансферазы в крови, Определение активности\nалспартатаминотрансферазы в крови, Исследование уровня общего билирубина\nв крови, &nbsp;Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в\nкрови, Исследование уровня холестерина в крови, Исследование уровня\nтриглицеридов в крови)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Х&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p1g93i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2730,
    "sourceText": "^1^ - Для детей старше 5 лет; расстояние, пройденное за 6 минут\n(предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих\nтестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты.\nОцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.",
    "htmlText": "&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt; - Для детей старше 5 лет; расстояние, пройденное за 6 минут\n(предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих\nтестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты.\nОцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jcdn6e",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2735,
    "sourceText": "^2^ - DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения\nинтеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных\nспособностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим\nвозрастом (фактическим возрастом ребенка).",
    "htmlText": "&lt;sup&gt;2&lt;/sup&gt; - DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения\nинтеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных\nспособностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим\nвозрастом (фактическим возрастом ребенка).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k4p2e0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2740,
    "sourceText": "КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на\nхронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний\nкоэффициент умственного развития для любого возраста считается равным\n100.",
    "htmlText": "КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на\nхронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний\nкоэффициент умственного развития для любого возраста считается равным\n100.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2532,
    "title": "Приложение А3.4 Забор биоматериала для диагностики в пятнах крови",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "image_j3kutt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "image",
    "sourceLine": 2534,
    "target": "img1.PNG",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_81vrio",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2754,
    "sourceText": "*Алгоритм действий медицинского персонала при взятии образцов крови:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Алгоритм действий медицинского персонала при взятии образцов крови:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 2541,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_81u3mq",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2756,
    "sourceText": "вымыть руки (гигиенический уровень), надеть перчатки;",
    "htmlText": "вымыть руки (гигиенический уровень), надеть перчатки;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kv75uh",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2758,
    "sourceText": "вымыть руки пациента (пятку ребенка, в случае, если кровь берется из\nпятки);",
    "htmlText": "вымыть руки пациента (пятку ребенка, в случае, если кровь берется из\nпятки);",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_98a6d3",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2761,
    "sourceText": "протереть область прокалывания стерильной салфеткой, смоченной 70%\nспиртом, промокнуть сухой стерильной салфеткой; - проколоть стерильным\nодноразовым скарификатором;",
    "htmlText": "протереть область прокалывания стерильной салфеткой, смоченной 70%\nспиртом, промокнуть сухой стерильной салфеткой; - проколоть стерильным\nодноразовым скарификатором;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_vb0lo1",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2765,
    "sourceText": "снять первую каплю крови стерильным сухим тампоном;",
    "htmlText": "снять первую каплю крови стерильным сухим тампоном;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_h63guv",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2767,
    "sourceText": "мягко надавить для получения второй капли крови;",
    "htmlText": "мягко надавить для получения второй капли крови;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_r1bk54",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2769,
    "sourceText": "приложить перпендикулярно тест-бланк к капле крови и пропитать его\nкровью насквозь;",
    "htmlText": "приложить перпендикулярно тест-бланк к капле крови и пропитать его\nкровью насквозь;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_crbpr4",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2772,
    "sourceText": "аналогичным образом нанести на тест-бланк 6-8 капель, вид пятен крови\nдолжен быть одинаковым с обеих сторон;",
    "htmlText": "аналогичным образом нанести на тест-бланк 6-8 капель, вид пятен крови\nдолжен быть одинаковым с обеих сторон;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_oad67m",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2775,
    "sourceText": "высушить тест-бланк в горизонтальном положении на чистой обезжиренной\nповерхности не менее 4 ч без применения тепловой обработки и попадания\nпрямых солнечных лучей;",
    "htmlText": "высушить тест-бланк в горизонтальном положении на чистой обезжиренной\nповерхности не менее 4 ч без применения тепловой обработки и попадания\nпрямых солнечных лучей;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_pvkn21",
    "parentId": "ulist_cv18q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2779,
    "sourceText": "упаковать тест-бланки в чистый конверт таким образом, чтобы пятна крови\nне соприкасались. ",
    "htmlText": "упаковать тест-бланки в чистый конверт таким образом, чтобы пятна крови\nне соприкасались.&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_uoi2so",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2783,
    "sourceText": "*Особенности при инфузионной терапии.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Особенности при инфузионной терапии.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ur45n4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2785,
    "sourceText": "Некоторые пациенты могут получать инфузионную терапию, переливание\nкомпонентов крови, что может оказать влияние на результаты тестов.\nНапример, при переливании плазмы крови могут быть получены\nложно-отрицательные результаты, так как определяемые ферменты находятся\nв плазме и в клетках крови. Рекомендуется осуществить забор крови для\nферментной и ДНК-диагностики не ранее чем через 6-7 дней после\nпереливания плазмы крови и через 7-10 дней после переливания компонентов\nкрови.",
    "htmlText": "Некоторые пациенты могут получать инфузионную терапию, переливание\nкомпонентов крови, что может оказать влияние на результаты тестов.\nНапример, при переливании плазмы крови могут быть получены\nложно-отрицательные результаты, так как определяемые ферменты находятся\nв плазме и в клетках крови. Рекомендуется осуществить забор крови для\nферментной и ДНК-диагностики не ранее чем через 6-7 дней после\nпереливания плазмы крови и через 7-10 дней после переливания компонентов\nкрови.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h26m3m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2794,
    "sourceText": "Не допускается забор крови:",
    "htmlText": "Не допускается забор крови:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_a3vvc2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 2572,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6ts6gn",
    "parentId": "ulist_a3vvc2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2796,
    "sourceText": "сразу после проведения пациенту инфузионной терапии;",
    "htmlText": "сразу после проведения пациенту инфузионной терапии;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_tn5nrg",
    "parentId": "ulist_a3vvc2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 2798,
    "sourceText": "сразу после заменного переливания крови. ",
    "htmlText": "сразу после заменного переливания крови.&nbsp;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5iu193",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2801,
    "sourceText": "*Хранение и транспортировка биоматериала.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Хранение и транспортировка биоматериала.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9ofqol",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2803,
    "sourceText": "Образцы высушенных пятен крови можно хранить в обычной камере\nхолодильника при +4 С до отправки. Срок хранения до момента отправки не\nдолжен превышать 7 дней. Если хранить дольше и при более высокой\nтемпературе, то активность фермента даже в норме может снижаться, что\nприведет к ложно-положительным результатам.",
    "htmlText": "Образцы высушенных пятен крови можно хранить в обычной камере\nхолодильника при +4 С до отправки. Срок хранения до момента отправки не\nдолжен превышать 7 дней. Если хранить дольше и при более высокой\nтемпературе, то активность фермента даже в норме может снижаться, что\nприведет к ложно-положительным результатам.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2585,
    "title": "Приложение А3.5 Тест 6 минутной ходьбы (6МТХ) [<a href=\"#l28\">28</a>]",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_g1bgmh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2813,
    "sourceText": "Следует помнить, что для *теста 6-минутной ходьбы* имеются следующие\nабсолютные противопоказания: острая боль в грудной клетке,\nдекомпенсированная сердечная и дыхательная недостаточность, острые\nзаболевания, лихорадка, заболевания опорно-двигательного аппарата,\nпрепятствующие выполнению пробы.",
    "htmlText": "Следует помнить, что для&nbsp;&lt;strong&gt;теста 6-минутной ходьбы&lt;/strong&gt; имеются следующие\nабсолютные противопоказания: острая боль в грудной клетке,\nдекомпенсированная сердечная и дыхательная недостаточность, острые\nзаболевания, лихорадка, заболевания опорно-двигательного аппарата,\nпрепятствующие выполнению пробы.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_d5j2ln",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2819,
    "sourceText": "К относительным противопоказаниям можно отнести выраженную\nбрадитахикардию, высокую артериальную гипертензию и возраст ребенка.\nМалышам трудно осознать и исполнить все правила теста, поэтому он\nрекомендован для детей от 5 лет и старше.",
    "htmlText": "К относительным противопоказаниям можно отнести выраженную\nбрадитахикардию, высокую артериальную гипертензию и возраст ребенка.\nМалышам трудно осознать и исполнить все правила теста, поэтому он\nрекомендован для детей от 5 лет и старше.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_le6gup",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2824,
    "sourceText": "Если пациент находится на постоянной кислородной поддержке, скорость\nподачи кислорода при проведении теста должна сохраняться в соответствии\nс предписанием врача, назначившего и контролирующего терапию.",
    "htmlText": "Если пациент находится на постоянной кислородной поддержке, скорость\nподачи кислорода при проведении теста должна сохраняться в соответствии\nс предписанием врача, назначившего и контролирующего терапию.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cr4fe4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2828,
    "sourceText": "Проведение теста необходимо немедленно прекратить в случае возникновения\nболи в груди, сильной одышки, судорог в ногах, головокружения, потери\nустойчивости, нарастающей слабости и явной бледности.",
    "htmlText": "Проведение теста необходимо немедленно прекратить в случае возникновения\nболи в груди, сильной одышки, судорог в ногах, головокружения, потери\nустойчивости, нарастающей слабости и явной бледности.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9f78pp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2832,
    "sourceText": "6MТХ проводится в помещении, хорошо знакомом пациенту, имеющем\nдостаточно длинный коридор с твердым покрытием. Длина проходимого пути\nдолжна составлять не менее 30 метров с разметкой каждые 5-10 метров, а\nтакже точками поворотов/разворотов. На обоих концах пути нужно разметить\nкресла для подготовки и отдыха пациентов. Кроме того, необходимо\nпозаботиться о наличии источника кислорода и дефибриллятора.",
    "htmlText": "6MТХ проводится в помещении, хорошо знакомом пациенту, имеющем\nдостаточно длинный коридор с твердым покрытием. Длина проходимого пути\nдолжна составлять не менее 30 метров с разметкой каждые 5-10 метров, а\nтакже точками поворотов/разворотов. На обоих концах пути нужно разметить\nкресла для подготовки и отдыха пациентов. Кроме того, необходимо\nпозаботиться о наличии источника кислорода и дефибриллятора.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ts5m5v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2839,
    "sourceText": "Также для теста вам понадобится тонометр, часы с секундной стрелкой,\nпульсоксиметр и телефон. Тест рекомендуется проводить в утренние часы\nпосле легкого завтрака. На пациенте должна быть удобная одежда и\nподходящая для прогулки обувь. Запрещены интенсивные физические нагрузки\nменее чем за два часа до испытания. Лечение пациента проходит в обычном\nрежиме. Если в повседневной жизни ребёнок использует для ходьбы трость,\nкостыли или ходунки, следует оставить их и для теста. Перед началом\nпробы пациенту необходимо измерить артериальное давление, частоту\nсердечных сокращений, частоту дыхания, провести пульсоксиметрию.",
    "htmlText": "Также для теста вам понадобится тонометр, часы с секундной стрелкой,\nпульсоксиметр и телефон. Тест рекомендуется проводить в утренние часы\nпосле легкого завтрака. На пациенте должна быть удобная одежда и\nподходящая для прогулки обувь. Запрещены интенсивные физические нагрузки\nменее чем за два часа до испытания. Лечение пациента проходит в обычном\nрежиме. Если в повседневной жизни ребёнок использует для ходьбы трость,\nкостыли или ходунки, следует оставить их и для теста. Перед началом\nпробы пациенту необходимо измерить артериальное давление, частоту\nсердечных сокращений, частоту дыхания, провести пульсоксиметрию.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_u4rthu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2849,
    "sourceText": "*Тест 6-минутной ходьбы заключается в том, что ребёнок должен за 6 минут\nпройти максимально возможное для себя расстояние на треке в комфортном\nдля себя темпе. Запрещается переходить на бег или прыжки, но можно\nзамедлиться или остановиться, если возникает такая потребность.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Тест 6-минутной ходьбы заключается в том, что ребёнок должен за 6 минут\nпройти максимально возможное для себя расстояние на треке в комфортном\nдля себя темпе. Запрещается переходить на бег или прыжки, но можно\nзамедлиться или остановиться, если возникает такая потребность.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2630,
    "title": "Приложение А3.6 Основные мероприятия при оказании помощи пациентам с аллергической реакцией на препарат",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_o49n84",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2633,
    "sourceText": "|===\n\n|Аллергическая реакция (АР)\n\n|Остановить инфузию\n\n|Оценить степень аллергической реакции\n\n|Острая крапивница (волдыри и/или ангиоотек)| Острый бронхоспазм\n\n|Антигистаминные средства системного действия (неседативные\nH1-антигистаминные препараты второго поколения в стандартной дозе:\nнапример, цетиризин{asterisk}{asterisk} – с 2 лет или #цетиризин{asterisk}{asterisk} с 6 мес до 2 лет 2,5 мг 1 р/дн, с 2 до 5 лет: от 2,5 до 5 мг х 1р/дн или суточная доза,\nразделенная на 2 приема [<<l89,89>>], дезлоратадин – с 6 мес, левоцетиризин – с\n2-х лет и др.);\n\nпри отсутствии эффекта и распространённом процессе добавить \nантигистаминные препараты первого  поколения в возрастной дозировке\n(например, хлоропирамин{asterisk}{asterisk} (в виде раствора противопоказан у\nноворожденных, в виде таблеток противопоказан у детей до 3 лет));\n\nпри генерализованной крапивнице и/или ангиоотеках  - кортикостероиды\nсистемного действия курсом не более 3-7 дней: например, преднизолон{asterisk}{asterisk} -\n1-2 мг/кг/сут (в/м или внутрь).\n|В соответствии с клиническими рекомендациями «Бронхиальная астма»\n\n|Наблюдение за пациентом\n\n|Продолжается реакция на введение|Нет реакции на введение\n\n|Остановить инфузию и не возобновлять в этот день|Продолжить инфузию на\nнебольшой скорости\n\n|Следующую инфузию проводить на небольшой скорости после премедикации\n(повторить предыдущую схему)\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 50%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; colspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Аллергическая реакция (АР)&lt;/p&gt;&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; colspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Остановить инфузию&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; colspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Оценить степень аллергической реакции&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Острая крапивница (волдыри и/или ангиоотек)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&nbsp;Острый бронхоспазм&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;div&gt;&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;Антигистаминные средства системного действия (неседативные\nH1-антигистаминные препараты второго поколения в стандартной дозе:\nнапример, цетиризин** &ndash; с 2 лет или #цетиризин** с 6 мес до 2 лет 2,5 мг 1 р/дн, с 2 до 5 лет: от 2,5 до 5 мг х 1р/дн или суточная доза,\nразделенная на 2 приема [&lt;a href=&quot;#l89&quot;&gt;89&lt;/a&gt;], дезлоратадин &ndash; с 6 мес, левоцетиризин &ndash; с\n2-х лет и др.);&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;при отсутствии эффекта и распространённом процессе добавить&nbsp;\nантигистаминные препараты первого&nbsp; поколения в возрастной дозировке\n(например, хлоропирамин** (в виде раствора противопоказан у\nноворожденных, в виде таблеток противопоказан у детей до 3 лет));&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;\n&lt;div class=&quot;paragraph&quot;&gt;\n&lt;p&gt;при генерализованной крапивнице и/или ангиоотеках&nbsp; - кортикостероиды\nсистемного действия курсом не более 3-7 дней: например, преднизолон** -\n1-2 мг/кг/сут (в/м или внутрь).&lt;/p&gt;\n&lt;/div&gt;&lt;/div&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;В соответствии с клиническими рекомендациями &laquo;Бронхиальная астма&raquo;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; colspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Наблюдение за пациентом&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Продолжается реакция на введение&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Нет реакции на введение&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Остановить инфузию и не возобновлять в этот день&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Продолжить инфузию на\nнебольшой скорости&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot; colspan=&quot;2&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Следующую инфузию проводить на небольшой скорости после премедикации\n(повторить предыдущую схему)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nglf34",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2897,
    "sourceText": "^1^ Основные мероприятия при оказании помощи пациентам с\nанафилактической реакцией см. <<appA3.7,Приложение А3.7>>.",
    "htmlText": "&lt;sup&gt;1&lt;/sup&gt;&nbsp;Основные мероприятия при оказании помощи пациентам с\nанафилактической реакцией см.&nbsp;&lt;a href=&quot;#appA3.7&quot;&gt;Приложение А3.7&lt;/a&gt;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2676,
    "title": "Приложение А3.7 Основные мероприятия при оказании помощи пациентам с анафилаксией/анафилактическим шоком (АШ) [<a href=\"#l30\">30</a>, <a href=\"#l31\">31</a>]",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_thr0ih",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 2679,
    "sourceText": "|===\n\n|1|Прекратите внутривенное введение терапевтического лекарственного\nсредства, которое вызывает анафилаксию или, если пациент начал отмечать\nизменения в общем самочувствии.\n\n|2|Оцените кровообращение пациента (пульс), проходимость дыхательных\nпутей (частоту дыхания), психическое состояние, уровень сознания,\nартериальное давление, наличие кожных проявлений, уточните массу тела.\n\n|3|Всех пациентов с АШ необходимо положить на спину, приподнять нижние\nконечности (нельзя резко поднимать, сажать пациента, поскольку это может\nпривести к внезапной смерти). Всем пациентам без сознания рекомендуется\nпровести прием Сафара для обеспечения проходимости дыхательных путей.\nПациентам с анафилаксией/АШ в сочетании с удушьем вследствие\nбронхоспазма или ангиоотека верхних дыхательных путей рекомендуется\nположение сидя.\n\n|4|Если есть признаки остановки дыхания или кровообращения начните СЛР;\nнепрямой массаж сердца; ИВЛ.\n\n|5|Введите эпинефрин{asterisk}{asterisk}  в соответствии с клиничекскими рекомендациями\n«Анафилактический шок».\n\n|6|Обеспечьте или сохраните имеющийся внутривенный доступ.\n\n|7|Всем пациентам с анафилаксией/АШ после введения эпинефрина\nрекомендуется в/в введение растворов, влияющих на водно-электролитный\nбаланс (кристаллоидных растворов) для коррекции относительной\nгиповолемии в дозе 20 мл/кг массы тела.\n\n|8|При показаниях дайте дополнительно кислород (6-8 л/мин) через маску\nили орофарингеальную трубку (Воздуховод орофарингеальный).\n\n|9|Пациентам с анафилаксией/АШ при сохраняющемся бронхоспазме, несмотря\nна введение эпинефрина, рекомендуется применение селективного бета\n2-адреномиметика я в соответствии с клиническими рекомендациями\n«Бронхиальная астма».\n\n|ВАЖНО|Бета - адреноблокаторы уменьшают терапевтический эффект\nэпинефрина{asterisk}{asterisk}. Усиливают побочные эффекты эпинефрина{asterisk}{asterisk} симпатомиметики,\nдигоксин{asterisk}{asterisk}.\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 90%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Прекратите внутривенное введение терапевтического лекарственного\nсредства, которое вызывает анафилаксию или, если пациент начал отмечать\nизменения в общем самочувствии.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Оцените кровообращение пациента (пульс), проходимость дыхательных\nпутей (частоту дыхания), психическое состояние, уровень сознания,\nартериальное давление, наличие кожных проявлений, уточните массу тела.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Всех пациентов с АШ необходимо положить на спину, приподнять нижние\nконечности (нельзя резко поднимать, сажать пациента, поскольку это может\nпривести к внезапной смерти). Всем пациентам без сознания рекомендуется\nпровести прием Сафара для обеспечения проходимости дыхательных путей.\nПациентам с анафилаксией/АШ в сочетании с удушьем вследствие\nбронхоспазма или ангиоотека верхних дыхательных путей рекомендуется\nположение сидя.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Если есть признаки остановки дыхания или кровообращения начните СЛР;\nнепрямой массаж сердца; ИВЛ.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Введите эпинефрин** &nbsp;в соответствии с клиничекскими рекомендациями\n&laquo;Анафилактический шок&raquo;.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;6&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Обеспечьте или сохраните имеющийся внутривенный доступ.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;7&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Всем пациентам с анафилаксией/АШ после введения эпинефрина\nрекомендуется в/в введение растворов, влияющих на водно-электролитный\nбаланс (кристаллоидных растворов) для коррекции относительной\nгиповолемии в дозе 20 мл/кг массы тела.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;8&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;При показаниях дайте дополнительно кислород (6-8 л/мин) через маску\nили орофарингеальную трубку (Воздуховод орофарингеальный).&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;9&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Пациентам с анафилаксией/АШ при сохраняющемся бронхоспазме, несмотря\nна введение эпинефрина, рекомендуется применение селективного бета\n2-адреномиметика я в соответствии с клиническими рекомендациями\n&laquo;Бронхиальная астма&raquo;.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;ВАЖНО&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Бета - адреноблокаторы уменьшают терапевтический эффект\nэпинефрина**. Усиливают побочные эффекты эпинефрина** симпатомиметики,\nдигоксин**.&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appA3.8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2724,
    "title": "Приложение А3.8 Расшифровка примечаний ",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k5en74",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2952,
    "sourceText": "{asterisk}{asterisk} – препарат входит в перечень жизненно необходимых и важнейших\nлекарственных препаратов (Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019\n№ 2406-р) с изменениями;",
    "htmlText": "** &ndash;&nbsp;препарат входит в перечень жизненно необходимых и важнейших\nлекарственных препаратов (Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019\n№&nbsp;2406-р) с изменениями;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_g473lt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2956,
    "sourceText": "&#35; - Применение лекарственного препарата в соответствии с показателями\n(характеристиками), не указанными в инструкции по его применению\n(off-label), осуществляется по решению врачебной комиссии при условии\nподписанного информированного добровольного согласия (согласно ФЗ\n№323-ФЗ от 21.11.2011г. с изменениями);",
    "htmlText": "&amp;#35; - Применение лекарственного препарата в соответствии с показателями\n(характеристиками), не указанными в инструкции по его применению\n(off-label), осуществляется по решению врачебной комиссии при условии\nподписанного информированного добровольного согласия (согласно ФЗ\n№323-ФЗ от 21.11.2011г. с изменениями);",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vk5kpa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2962,
    "sourceText": "{asterisk}{asterisk}{asterisk} - медицинское изделие, имплантируемое в организм человека при\nоказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий\nбесплатного оказания гражданам медицинской помощи.",
    "htmlText": "*** - медицинское изделие, имплантируемое в организм человека при\nоказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий\nбесплатного оказания гражданам медицинской помощи.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appB",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2743,
    "title": "Приложение Б. Алгоритмы действий врача",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "image_ai98r2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "image",
    "sourceLine": 2746,
    "target": "img2.PNG",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appV",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 2750,
    "title": "Приложение В. Информация для пациента",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0blfth",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2978,
    "sourceText": "*Синдром Хантера.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Синдром Хантера.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_buvloo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2980,
    "sourceText": "Синдром Хантера или мукополисахаридоз II (МПС II) - одна из самых частых\nформ мукополисахаридозов (МПС). Впервые заболевание было описано\nканадским врачом Чарльзом Хантером в 1917 году у двоих братьев. МПС II\nявляется очень многоликим заболеванием, включающим как очень тяжелые,\nтак и более легкие формы болезни.",
    "htmlText": "Синдром Хантера или мукополисахаридоз II (МПС II) - одна из самых частых\nформ мукополисахаридозов (МПС). Впервые заболевание было описано\nканадским врачом Чарльзом Хантером в 1917 году у двоих братьев. МПС II\nявляется очень многоликим заболеванием, включающим как очень тяжелые,\nтак и более легкие формы болезни.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mr4uhk",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2986,
    "sourceText": "К сожалению, вылечить данное заболевание невозможно, но существует\nмножество подходов поддерживающей терапии, позволяющих существенно\nулучшить качество жизни пациентов. С 2006 года получил применение\nпрепарат, который позволяет замедлить прогрессирование болезни, смягчить\nнекоторые из его проявлений. Помимо препарата необходимо не забывать, о\nсимптоматической терапии, физиотерапии, реабилитации и позитивном\nотношении к жизни членов семьи.",
    "htmlText": "К сожалению, вылечить данное заболевание невозможно, но существует\nмножество подходов поддерживающей терапии, позволяющих существенно\nулучшить качество жизни пациентов. С 2006 года получил применение\nпрепарат, который позволяет замедлить прогрессирование болезни, смягчить\nнекоторые из его проявлений. Помимо препарата необходимо не забывать, о\nсимптоматической терапии, физиотерапии, реабилитации и позитивном\nотношении к жизни членов семьи.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vnfji0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2994,
    "sourceText": "_Патогенез._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Патогенез.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_52kd3o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 2996,
    "sourceText": "При всех мукополисахаридозах нарушается обмен (расщепление)\nгликозаминогликанов (ГАГ) – особых структурных компонентов\nсоединительной ткани. ГАГ - это длинные цепочки молекул сахара, которые\nсоединяются с белками и служат важным строительным материалом для\nкостей, хрящей, кожи, сухожилий, клапанов сердца и многих других тканей.\nГАГ содержатся в вязкой синовиальной жидкости, которая увлажняет\nсуставы, входят в состав суставов и сухожилий, клапанов сердца. В норме\nпроисходит постоянный процесс образования «новых» ГАГ и расщепления\n«старых». Для процесса расщепления и переработки ГАГ необходима группа\nособых белков-ферментов. Для того чтобы расщепить ГАГ ферменты работают\nпо очереди, друг за другом и расщепляют длинную молекулу ГАГ на части. У\nпациентов с МПС отсутствует фермент (особый для каждого типа МПС),\nкоторый необходим для расщепления определенного ГАГ.",
    "htmlText": "При всех мукополисахаридозах нарушается обмен (расщепление)\nгликозаминогликанов (ГАГ) &ndash; особых структурных компонентов\nсоединительной ткани. ГАГ - это длинные цепочки молекул сахара, которые\nсоединяются с белками и служат важным строительным материалом для\nкостей, хрящей, кожи, сухожилий, клапанов сердца и многих других тканей.\nГАГ содержатся в вязкой синовиальной жидкости, которая увлажняет\nсуставы, входят в состав суставов и сухожилий, клапанов сердца. В норме\nпроисходит постоянный процесс образования &laquo;новых&raquo; ГАГ и расщепления\n&laquo;старых&raquo;. Для процесса расщепления и переработки ГАГ необходима группа\nособых белков-ферментов. Для того чтобы расщепить ГАГ ферменты работают\nпо очереди, друг за другом и расщепляют длинную молекулу ГАГ на части. У\nпациентов с МПС отсутствует&nbsp;фермент (особый для каждого типа МПС),\nкоторый необходим для расщепления определенного ГАГ.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ek5u18",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3010,
    "sourceText": "У пациентов с МПС II типа происходит нарушение работы особого фермента,\nназываемого идуронат-2-сульфатаза, который необходим для расщепления\nдвух ГАГ – дерматансульфата и гепарансульфата в особых структурах клеток\n- лизосомах. При МПС II фермент либо полностью отсутствует, либо снижена\nего активность.",
    "htmlText": "У пациентов с МПС II типа происходит нарушение работы особого фермента,\nназываемого идуронат-2-сульфатаза, который необходим для расщепления\nдвух ГАГ &ndash; дерматансульфата и гепарансульфата в особых структурах клеток\n- лизосомах. При МПС II фермент либо полностью отсутствует, либо снижена\nего активность.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ca1jr8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3016,
    "sourceText": "Нерасщепленные дерматансульфат и гепарансульфат сами по себе не\nтоксичны, но постепенно накапливаясь в клетках, вызывают нарушения их\nработы.",
    "htmlText": "Нерасщепленные дерматансульфат и гепарансульфат сами по себе не\nтоксичны, но постепенно накапливаясь в клетках, вызывают нарушения их\nработы.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_keh6id",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3020,
    "sourceText": "Тяжесть заболевания определяется степенью активности фермента\nидуронат-сульфатазы. Исследования показали, что при более легких формах\nболезни, активный фермент присутствует в организме в небольшом\nколичестве. К сожалению в настоящее время нет способа спрогнозировать,\nтяжелой или легкой будет болезнь. Форма заболевания устанавливается\nклинически врачом по совокупности симптомов и скорости прогрессирования\nзаболевания.",
    "htmlText": "Тяжесть заболевания определяется степенью активности фермента\nидуронат-сульфатазы. Исследования показали, что при более легких формах\nболезни, активный фермент присутствует в организме в небольшом\nколичестве. К сожалению в настоящее время нет способа спрогнозировать,\nтяжелой или легкой будет болезнь. Форма заболевания устанавливается\nклинически врачом по совокупности симптомов и скорости прогрессирования\nзаболевания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rfgmrp",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3028,
    "sourceText": "МПС II очень редкое заболевание. По оценкам специалистов его частота\nприблизительно 1:140 000 - 1:156 000 живых новорожденных.",
    "htmlText": "МПС II очень редкое заболевание. По оценкам специалистов его частота\nприблизительно 1:140 000 - 1:156 000 живых новорожденных.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lkh50i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3031,
    "sourceText": "*Наследование синдрома Хантера.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Наследование синдрома Хантера.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7j201h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3033,
    "sourceText": "Синдром Хантера имеет рецессивный Х-сцепленный тип наследования. Это\nозначает, что ген заболевания находится на Х-хромосоме. Чтобы понять,\nкак заболевание наследуется, необходимо пояснить основные понятия\nгенетики. У каждого человека имеется двойной набор генов, один из\nкоторых он получает от матери, другой - от отца. Х и Y хромосомы\nопределяют пол человека. Мужчины имеют одну Х хромосому, полученную от\nматери и одну Y хромосому от отца. У женщин в наличии две Х хромосомы,\nунаследованные от матери и от отца. Таким образом, МПС II болеют только\nмальчики, а девочки за исключением редких казуистических случаев не\nимеют симптомы заболевания. Если женщина является носителем МПС II, то\nсуществует 50%-ный риск, что она передаст заболевание своему сыну вместе\nс геном МПС II, находящемся на Х-хромосоме. Однако, если ребенок получит\n«здоровую» Х-хромосому, заболевания не возникнет. Также существует 50 %\nвероятность, что дочь женщины-носительницы тоже будет носителем\nзаболевания и в будущем сможет передать болезнь внуку. Носителями\nзаболевания также могут быть и сестры матери, поэтому очень важно\nуточнить является ли мать ребенка носителем болезни и при необходимости\n- обследовать родственниц женского пола в семье матери.",
    "htmlText": "Синдром Хантера имеет рецессивный Х-сцепленный тип наследования. Это\nозначает, что ген заболевания находится на Х-хромосоме. Чтобы понять,\nкак заболевание наследуется, необходимо пояснить основные понятия\nгенетики. У каждого человека имеется двойной набор генов, один из\nкоторых он получает от матери, другой - от отца. Х и Y хромосомы\nопределяют пол человека. Мужчины имеют одну Х хромосому, полученную от\nматери и одну Y хромосому от отца. У женщин в наличии две Х хромосомы,\nунаследованные от матери и от отца. Таким образом, МПС II болеют только\nмальчики, а девочки за исключением редких казуистических случаев не\nимеют симптомы заболевания. Если женщина является носителем МПС II, то\nсуществует 50%-ный риск, что она передаст заболевание своему сыну вместе\nс геном МПС II, находящемся на Х-хромосоме. Однако, если ребенок получит\n&laquo;здоровую&raquo; Х-хромосому, заболевания не возникнет. Также существует 50 %\nвероятность, что дочь женщины-носительницы тоже будет носителем\nзаболевания и в будущем сможет передать болезнь внуку. Носителями\nзаболевания также могут быть и сестры матери, поэтому очень важно\nуточнить является ли мать ребенка носителем болезни и при необходимости\n- обследовать родственниц женского пола в семье матери.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_g6prd6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3052,
    "sourceText": "В случае подтверждения носительства заболевания возможно проведение\nпренатальной диагностики – т.е. определение на ранних сроках\nбеременности будет ребенок болен или здоров.",
    "htmlText": "В случае подтверждения носительства заболевания возможно проведение\nпренатальной диагностики &ndash; т.е. определение на ранних сроках\nбеременности будет ребенок болен или здоров.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_abk83u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3056,
    "sourceText": "Следует также отметить, что мать ребенка с МПС II в ряде случаев может\nне являться носителем заболевания и риск повторного рождения в семье\nбольного ребенка минимальный.",
    "htmlText": "Следует также отметить, что мать ребенка с МПС II в ряде случаев может\nне являться носителем заболевания и риск повторного рождения в семье\nбольного ребенка минимальный.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_i4e970",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3060,
    "sourceText": "Для определения носительства МПС II используется ДНК-анализ. Определение\nактивности фермента не всегда является достоверным методом.",
    "htmlText": "Для определения носительства МПС II используется ДНК-анализ. Определение\nактивности фермента не всегда является достоверным методом.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2j463b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3063,
    "sourceText": "Все семьи с МПС II должны обязательно пройти медико-генетическое\nконсультирование и получить полную информацию от врача-генетика о  \nриске повторного проявления данного заболевания в семье или обсудить\nдругие вопросы, связанные с наследованием заболевания. В России\nмедико-генетические консультации работают в каждом регионе. ",
    "htmlText": "Все семьи с МПС II должны обязательно пройти медико-генетическое\nконсультирование и получить полную информацию от&nbsp;врача-генетика о&nbsp;&nbsp;\nриске повторного проявления данного заболевания в семье или обсудить\nдругие вопросы, связанные с наследованием заболевания. В России\nмедико-генетические консультации работают в каждом регионе.&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_23a4f3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3069,
    "sourceText": "*Как устанавливают диагноз?*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Как устанавливают диагноз?&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1i34ro",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3071,
    "sourceText": "Врачи на основании клинических симптомов могут заподозрить болезнь.\nЗатем проводятся лабораторные тесты и инструментальное исследование.\nПоскольку разные типы МПС очень похожи по своим клиническим проявлениям,\nнеобходимо подтвердить диагноз с помощью лабораторных методов. На первом\nэтапе проводится определение уровня экскреции ГАГ в моче, который выше у\nпациентов с МПС, чем у здоровых людей. Вторым этапом проводится\nизмерение активности фермента идуронат-сульфатазы в клетках крови,\nпятнах высушенной крови или культуре кожных фибробластов. В дальнейшем\nрекомендуется проведение ДНК диагностики (если активность фермента была\nснижена) у ребенка, а затем у матери, для уточнения является ли она\nносителем болезни.",
    "htmlText": "Врачи на основании клинических симптомов могут заподозрить болезнь.\nЗатем проводятся лабораторные тесты и инструментальное исследование.\nПоскольку разные типы МПС очень похожи по своим клиническим проявлениям,\nнеобходимо подтвердить диагноз с помощью лабораторных методов. На первом\nэтапе проводится определение уровня экскреции ГАГ в моче, который выше у\nпациентов с МПС, чем у здоровых людей. Вторым этапом проводится\nизмерение активности фермента идуронат-сульфатазы в клетках крови,\nпятнах высушенной крови или культуре кожных фибробластов. В дальнейшем\nрекомендуется проведение ДНК диагностики (если активность фермента была\nснижена) у ребенка, а затем у матери, для уточнения является ли она\nносителем болезни.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_gj2a49",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3083,
    "sourceText": "*Клинические проявления синдрома Хантера.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Клинические проявления синдрома Хантера.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_koe04d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3085,
    "sourceText": "Степень выраженности клинических проявлений при синдроме Хантера\nразлична. Известны крайне тяжелые формы заболевания, которые проявляются\nуже в раннем детстве, и довольно легкие, мягкие формы болезни. В\nнекоторых случаях наличие синдрома Хантера не влияет на\nпродолжительность жизни пациента, но качество жизни, безусловно,\nстрадает при всех формах болезни.",
    "htmlText": "Степень выраженности клинических проявлений при синдроме Хантера\nразлична. Известны крайне тяжелые формы заболевания, которые проявляются\nуже в раннем детстве, и довольно легкие, мягкие формы болезни. В\nнекоторых случаях наличие синдрома Хантера не влияет на\nпродолжительность жизни пациента, но качество жизни, безусловно,\nстрадает при всех формах болезни.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bgvbk2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3092,
    "sourceText": "Основная задача врачей, близких и самого пациента сделать жизнь при\nсиндроме Хантера максимально комфортной, снизить риск тяжелых\nосложнений, замедлить прогрессирование болезни, смягчить основные\nсимптомы заболевания.    ",
    "htmlText": "Основная задача врачей, близких и самого пациента сделать жизнь при\nсиндроме Хантера максимально комфортной, снизить риск тяжелых\nосложнений, замедлить прогрессирование болезни, смягчить основные\nсимптомы заболевания.&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p001me",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3097,
    "sourceText": "Далее описаны возможные проблемы, которые могут возникнуть у пациентов с\nсиндромом Хантера. Однако с учетом большой вариабельности клинических\nпроявлений, они могут встречаться далеко не у каждого пациента даже в\nодной семье.",
    "htmlText": "Далее&nbsp;описаны возможные проблемы, которые могут возникнуть у пациентов с\nсиндромом Хантера. Однако с учетом большой вариабельности клинических\nпроявлений, они могут встречаться далеко не у каждого пациента даже в\nодной семье.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1qdar4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3102,
    "sourceText": "Необходимо понимать, что синдром Хантера – прогрессирующее\nмультисистемное заболевание и проблемы пациентов не ограничиваются\nпоражением скелета и суставов - страдает нервная система, орган зрения,\nслуха, сердечно-сосудистая и бронхо-легочная системы.",
    "htmlText": "Необходимо понимать, что синдром Хантера &ndash; прогрессирующее\nмультисистемное заболевание и проблемы пациентов не ограничиваются\nпоражением скелета и суставов - страдает нервная система, орган зрения,\nслуха, сердечно-сосудистая и бронхо-легочная системы.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_sjilkr",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3107,
    "sourceText": "*_Раннее развитие, рост._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Раннее развитие, рост.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jk50h9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3109,
    "sourceText": "Дети с тяжелыми формами синдромом Хантера как правило рождаются крупными\nи до 2 лет прибавляют в росте и весе быстрее, чем обычные дети. В более\nстаршем возрасте прибавка весо-ростовых показателей приостанавливается,\nи пациенты с МПС II имеют более низкий по сравнению со здоровыми\nсверстниками рост. При более легких формах рост может быть в норме.",
    "htmlText": "Дети с тяжелыми формами синдромом Хантера как правило рождаются крупными\nи до 2 лет прибавляют в росте и весе быстрее, чем обычные дети. В более\nстаршем возрасте прибавка весо-ростовых показателей приостанавливается,\nи пациенты с МПС II имеют более низкий по сравнению со здоровыми\nсверстниками рост. При более легких формах рост может быть в норме.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2eh9f3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3115,
    "sourceText": "*Умственное развитие.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Умственное развитие.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_r1jpf6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3117,
    "sourceText": "Умственное развитие детей с синдромом Хантера зависит от формы\nзаболевания. При тяжелом течении болезни вследствие накопления\nгликозаминогликанов (ГАГов) в головном мозге в возрасте от 2 до 4 лет\nпостепенно отмечается задержка психоречевого развития, а в последствии\nдети теряют ранее приобретенные навыки. Степень интеллектуального\nдефицита варьирует у различных пациентов: некоторые мальчики с синдромом\nХантера способны произнести лишь несколько слов, другие могут говорить\nразвернутыми предложениями, читать и рассказывать стихи. Многие родители\nотмечают, что очень важно заниматься с ребенком как можно больше,\nособенно в раннем возрасте, до того, как болезнь затронула\nинтеллектуальные функции. Даже после утраты речи дети сохраняют\nспособность к эмоциональным переживаниям, способны понимать своих\nблизких, испытывать радость и огорчение.",
    "htmlText": "Умственное развитие детей с синдромом Хантера зависит от формы\nзаболевания. При тяжелом течении болезни вследствие накопления\nгликозаминогликанов (ГАГов) в головном мозге в возрасте от 2 до 4 лет\nпостепенно отмечается задержка психоречевого развития, а в последствии\nдети теряют ранее приобретенные навыки. Степень интеллектуального\nдефицита варьирует у различных пациентов: некоторые мальчики с синдромом\nХантера способны произнести лишь несколько слов, другие могут говорить\nразвернутыми предложениями, читать и рассказывать стихи. Многие родители\nотмечают, что очень важно заниматься с ребенком как можно больше,\nособенно в раннем возрасте, до того, как болезнь затронула\nинтеллектуальные функции. Даже после утраты речи дети сохраняют\nспособность к эмоциональным переживаниям, способны понимать своих\nблизких, испытывать радость и огорчение.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_tgr60m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3131,
    "sourceText": "У пациентов с легкой формой синдрома Хантера интеллект может быть в\nпределах нормы. Некоторые взрослые пациенты имеют высшее образование и\nвысокий социальный статус.",
    "htmlText": "У пациентов с легкой формой синдрома Хантера интеллект может быть в\nпределах нормы. Некоторые взрослые пациенты имеют высшее образование и\nвысокий социальный статус.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rbeu0f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3135,
    "sourceText": "*Внешние особенности.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Внешние особенности.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jipm1s",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3137,
    "sourceText": "Внешний вид пациентов с тяжелой формой синдрома Хантера необычен и они\nбольше похожи друг на друга, чем на своих родителей и здоровых братьев и\nсестер. Изменения строения лица обозначают специальным термином лицевой\nдизморфизм, или огрубление черт лица. У пациентов крупная голова,\nкороткая шея, круглое лицо, широкий нос с широкой переносицей. Это в\nбольшей степени характерно для тяжелой формы болезни. При легкой и\nпромежуточной форме заболевания особенности внешнего вида столь\nнезначительны, что могут быть видимы только врачам, а близкие и знакомые\nмогут их совершенно не замечать.",
    "htmlText": "Внешний вид пациентов с тяжелой формой синдрома Хантера необычен и они\nбольше похожи друг на друга, чем на своих родителей и здоровых братьев и\nсестер. Изменения строения лица обозначают специальным термином лицевой\nдизморфизм, или огрубление черт лица. У пациентов&nbsp;крупная голова,\nкороткая шея, круглое лицо, широкий нос с широкой переносицей. Это в\nбольшей степени характерно для тяжелой формы болезни. При легкой и\nпромежуточной форме заболевания особенности внешнего вида столь\nнезначительны, что могут быть видимы только врачам, а близкие и знакомые\nмогут их совершенно не замечать.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_41sruv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3147,
    "sourceText": "При МПС II кожа толстая и жесткая, что затрудняет забор крови и\nиспользование внутривенных катетеров.",
    "htmlText": "При МПС II кожа толстая и жесткая, что затрудняет забор крови и\nиспользование внутривенных катетеров.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nq5vv1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3150,
    "sourceText": "*_Скелет, опорно-двигательная и костно-суставная система._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Скелет, опорно-двигательная и костно-суставная система.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jd6bj0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3152,
    "sourceText": "При МПС II типа, как и при всех других формах мукополисахаридозов,\nсуществуют проблемы с формированием и ростом костей. Поражение многих\nкостей, с изменением их формы называют множественным дизостозом. При\nтяжелой форме синдрома Хантера изменяется строение позвонков. Один или\nдва позвонка в середине спины иногда бывают уплощены больше, чем\nостальные, и слегка смещены. Такое смещение позвонков может быть\nпричиной искривления позвоночника (кифоз, сколиоз). Обычно при данном\nзаболевании искривление позвоночника небольшое и редко нуждается в\nхирургическом лечении. Если искривление позвоночника или сколиоз\nпрогрессирует, то требуется оперативное лечение.",
    "htmlText": "При МПС II типа, как и при всех других формах мукополисахаридозов,\nсуществуют проблемы с формированием и ростом костей. Поражение многих\nкостей, с изменением их формы называют множественным дизостозом. При\nтяжелой форме синдрома Хантера изменяется строение позвонков. Один или\nдва позвонка в середине спины иногда бывают уплощены больше, чем\nостальные, и слегка смещены. Такое смещение позвонков может быть\nпричиной искривления позвоночника (кифоз, сколиоз). Обычно при данном\nзаболевании искривление позвоночника небольшое и редко нуждается в\nхирургическом лечении. Если искривление позвоночника или сколиоз\nпрогрессирует, то требуется оперативное лечение.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7jimh3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3163,
    "sourceText": "Самые серьезные, опасные и жизнеугрожающие проблемы связаны с\nдеформацией и особенностями строения шейного отдела. Если спинной мозг\nбудет сдавлен или поврежден (шейная миелопатия), нарушается иннервация\nвсех частей тела, что приведет к слабости конечностей (парезы),\nнарушениям ходьбы, контроля над тазовыми функциями (мочеиспускание и\nдефекация), а иногда даже дыхания.",
    "htmlText": "Самые серьезные, опасные и жизнеугрожающие проблемы связаны с\nдеформацией и особенностями строения шейного отдела.&nbsp;Если спинной мозг\nбудет сдавлен или поврежден (шейная миелопатия), нарушается иннервация\nвсех частей тела, что приведет к слабости конечностей (парезы),\nнарушениям ходьбы, контроля над тазовыми функциями (мочеиспускание и\nдефекация), а иногда даже дыхания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_remsj7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3170,
    "sourceText": "Тугоподвижность суставов характерна для всех форм мукополисахаридозов. С\nгодами тугоподвижность суставов может прогрессировать и стать причиной\nболей. Из-за ограничения подвижности суставов и особенностей строения\nмелких костей кисти, пальцы рук становятся жесткими и искривляются,\nформируя так называемую «когтистую кисть». Из-за тугоподвижности крупных\nсуставов и особенностей строения костей пациенты ходят со слегка\nсогнутыми коленями и бедрами. У некоторых пациентов развивается\nХ-образное искривление нижних конечностей (вальгусная деформация).\nБольшинство врачей считают, что данная деформация носит\nприспособительный характер, помогая пациенту распределять вес, поэтому\nоперативную коррекцию в раннем возрасте лучше не проводить. Кроме того,\nв связи со слабостью связочного аппарата и нарушением структуры костей,\nоперация может быть неэффективной, и деформация через некоторое время\nвновь вернется. ",
    "htmlText": "Тугоподвижность суставов характерна для всех форм мукополисахаридозов. С\nгодами тугоподвижность суставов может прогрессировать и стать причиной\nболей. Из-за ограничения подвижности суставов и особенностей строения\nмелких костей кисти, пальцы рук становятся жесткими и искривляются,\nформируя так называемую &laquo;когтистую кисть&raquo;. Из-за тугоподвижности крупных\nсуставов и особенностей строения костей пациенты ходят со слегка\nсогнутыми коленями и бедрами. У некоторых пациентов развивается\nХ-образное искривление нижних конечностей (вальгусная деформация).\nБольшинство врачей считают, что данная деформация носит\nприспособительный характер, помогая пациенту распределять вес, поэтому\nоперативную коррекцию в раннем возрасте лучше не проводить. Кроме того,\nв связи со слабостью связочного аппарата и нарушением структуры костей,\nоперация может быть неэффективной, и деформация через некоторое время\nвновь вернется.&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_prteh5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3185,
    "sourceText": "В ряде случаев возникает поражение головок бедренных костей\n(асептический некроз), что может приводить к болевому синдрому и\nизменению походки по типу \"утиной\".",
    "htmlText": "В ряде случаев возникает поражение головок бедренных костей\n(асептический некроз), что может приводить к болевому синдрому и\nизменению походки по типу &quot;утиной&quot;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_peq7j6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3189,
    "sourceText": "*_Органы дыхания._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Органы дыхания.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vk6ob6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3191,
    "sourceText": "Нарушение дыхательной системы у пациентов с МПС связано как с\nособенностями строения скелета, хрящей трахеи и ребер, так и с\nнакоплением ГАГ в мягких тканях (увеличиваются аденоиды, слизистые,\nвыстилающие дыхательные пути становятся рыхлыми, гипертрофированными, в\nрезультате чего просвет дыхательных путей уменьшается).",
    "htmlText": "Нарушение дыхательной системы у пациентов с МПС связано как с\nособенностями строения скелета, хрящей трахеи и ребер, так и с\nнакоплением ГАГ в мягких тканях (увеличиваются аденоиды, слизистые,\nвыстилающие дыхательные пути становятся рыхлыми, гипертрофированными, в\nрезультате чего просвет дыхательных путей уменьшается).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qc3d20",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3197,
    "sourceText": "Трахея у пациентов с МПС более гибкая и мягкая, из-за неправильного\nстроения образующих ее хрящевых колец, кроме того, она сужается из-за\nскопления слизи. Процесс дыхания у пациентов с МПС нарушен. Важно\nпонимать, что недостаточное снабжение тканей кислородом (гипоксия)\nвлияет на функцию всех органов, поэтому улучшение дыхательной функции –\nодна из первоочередных задач.",
    "htmlText": "Трахея у пациентов с МПС более гибкая и мягкая, из-за неправильного\nстроения образующих ее хрящевых колец, кроме того, она сужается из-за\nскопления слизи. Процесс дыхания у пациентов с МПС нарушен. Важно\nпонимать, что недостаточное снабжение тканей кислородом (гипоксия)\nвлияет на функцию всех органов, поэтому улучшение дыхательной функции &ndash;\nодна из первоочередных задач.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7m4ot2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3204,
    "sourceText": "Проблемы с дыханием усугубляет измененное строение грудной клетки:\nвследствие нарушения сочленения между ребрами и грудиной грудная клетка\n«жесткая» и не может двигаться свободно, не позволяя легким набрать\nбольшой объем воздуха. Проблема усугубляется еще и тем, что увеличенные\nпечень и селезенка «поджимают» диафрагму и затрудняют нормальную\nэкскурсию легких. Эти особенности приводят к тому, что пациенты хуже\nпереносят инфекции верхних дыхательных путей и легких.",
    "htmlText": "Проблемы с дыханием усугубляет измененное строение грудной клетки:\nвследствие нарушения сочленения между ребрами и грудиной грудная клетка\n&laquo;жесткая&raquo; и не может двигаться свободно, не позволяя легким набрать\nбольшой объем воздуха. Проблема усугубляется еще и тем, что увеличенные\nпечень и селезенка &laquo;поджимают&raquo; диафрагму и затрудняют нормальную\nэкскурсию легких. Эти особенности приводят к тому, что пациенты хуже\nпереносят инфекции верхних дыхательных путей и легких.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1gqhr5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3212,
    "sourceText": "Первыми симптомами нарушений функции верхних дыхательных путей могут\nслужить ночной храп, шумное дыхание, обструктивное ночное апное\n(кратковременные, до нескольких секунд задержки дыхания во время ночного\nсна). Такие проявления должны настораживать, так как в дальнейшем могут\nпрогрессировать и приводить к развитию осложнений со стороны других\nорганов (сердце, головной мозг).",
    "htmlText": "Первыми симптомами нарушений функции верхних дыхательных путей могут\nслужить ночной храп, шумное дыхание, обструктивное ночное апное\n(кратковременные, до нескольких секунд задержки дыхания во время ночного\nсна). Такие проявления должны настораживать, так как в дальнейшем могут\nпрогрессировать и приводить к развитию осложнений со стороны других\nорганов (сердце, головной мозг).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qll89s",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3219,
    "sourceText": "Пациенты с МПС склонны к развитию отитов, ринитов и воспалению легких,\nпоэтому антибактериальную терапию следует начинать уже на ранних стадиях\nзаболевания. Несомненно, нужно консультироваться со специалистами, а не\nзаниматься самолечением.",
    "htmlText": "Пациенты с МПС склонны к развитию отитов, ринитов и воспалению легких,\nпоэтому антибактериальную терапию следует начинать уже на ранних стадиях\nзаболевания. Несомненно, нужно консультироваться со специалистами, а не\nзаниматься самолечением.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9p937l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3224,
    "sourceText": "Несмотря на редкость и тяжесть заболевания, следует помнить, что\nвакцинация пациентам с МПС обязательна, так как помогает предотвратить\nразвитие заболеваний, поражающих легкие, в том числе важно не пропустить\nвакцинацию против пневмококковой инфекции.",
    "htmlText": "Несмотря на редкость и тяжесть заболевания, следует помнить, что\nвакцинация пациентам с МПС обязательна, так как помогает предотвратить\nразвитие заболеваний, поражающих легкие, в том числе важно не пропустить\nвакцинацию против пневмококковой инфекции.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_a4fu0q",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3229,
    "sourceText": "*_Ротовая полость и зубы._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Ротовая полость и зубы.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_je8dsl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3231,
    "sourceText": "У пациентов с МПС II зубы покрыты хрупкой эмалью, что приводит к\nбыстрому развитию кариеса. Очень важно тщательно ухаживать за зубами и\nрегулярно их чистить.",
    "htmlText": "У пациентов с МПС II зубы покрыты хрупкой эмалью, что приводит к\nбыстрому развитию кариеса. Очень важно тщательно ухаживать за зубами и\nрегулярно их чистить.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0t744d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3235,
    "sourceText": "*_Сердечно-сосудистая система._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Сердечно-сосудистая система.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2bditq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3237,
    "sourceText": "Практически у всех пациентов с МПС II наблюдаются   изменения со стороны\nклапанного аппарата (уплотнение створок и хорд клапанов).",
    "htmlText": "Практически у всех пациентов с МПС II наблюдаются&nbsp; &nbsp;изменения со стороны\nклапанного аппарата (уплотнение створок и хорд клапанов).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5sgvis",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3240,
    "sourceText": "При осмотре пациентов с синдромом Хантера врач может обратить внимание\nна наличие «шумов» в сердце.  Как правило, это связано с поражением\nклапанов: поврежденный клапан закрывается неплотно, при сокращении\nсердца небольшое количество крови двигается в обратном направлении, что\nи вызывает шум, который слышит врач. Чаще всего поражаются аортальный и\nмитральный клапаны.",
    "htmlText": "При осмотре пациентов с синдромом Хантера врач может обратить внимание\nна наличие &laquo;шумов&raquo; в сердце.&nbsp; Как правило, это связано с поражением\nклапанов: поврежденный клапан закрывается неплотно, при сокращении\nсердца небольшое количество крови двигается в обратном направлении, что\nи вызывает шум, который слышит врач. Чаще всего поражаются аортальный и\nмитральный клапаны.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_iqtqce",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3247,
    "sourceText": "Поражение легких, о котором написано выше, также может стать причиной\nизменений со стороны сердца. «Прокачивание» крови через измененные\nлегкие, приводит к перегрузке правых отделов сердца и развивается\nправосторонняя сердечная недостаточность.",
    "htmlText": "Поражение легких, о котором написано выше, также может стать причиной\nизменений со стороны сердца. &laquo;Прокачивание&raquo; крови через измененные\nлегкие, приводит к перегрузке правых отделов сердца и развивается\nправосторонняя сердечная недостаточность.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_j1ohee",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3252,
    "sourceText": "При тяжелой форме синдрома Хантера вследствие накопления\nгликозаминогликанов непосредственно в сердечной мышце может развиться\nкардиомиопатия.",
    "htmlText": "При тяжелой форме синдрома Хантера вследствие накопления\nгликозаминогликанов непосредственно в сердечной мышце может развиться\nкардиомиопатия.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jfpgrs",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3256,
    "sourceText": "*_Брюшная полость._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Брюшная полость.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t424n8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3258,
    "sourceText": "При синдроме Хантера печень и селезенка увеличены из-за накопления ГАГ\n(гепатоспленомегалия). Увеличение печени обычно не приводит к нарушению\nее функции, но может влиять на переносимость той или иной пищи, а также\nусугублять дыхательные проблемы.",
    "htmlText": "При синдроме Хантера печень и селезенка увеличены из-за накопления ГАГ\n(гепатоспленомегалия). Увеличение печени обычно не приводит к нарушению\nее функции, но может влиять на переносимость той или иной пищи, а также\nусугублять дыхательные проблемы.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_68j7vo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3263,
    "sourceText": "При мукополисахаридозах, как правило, живот увеличен в объеме за счет\nгепатоспленомегалии и слабости прямых мышц живота. Также часто возникают\nсочетанные или изолированные грыжи (пупочная, паховая, пахово-мошоночной\nи средней линии живота). Как правило, планового оперативного лечения\nтребуют паховые грыжи, однако грыжи могут возникнуть вновь. Пупочные\nгрыжи небольших размеров обычно не требуют оперативного лечения. Решение\nо необходимости операции должно приниматься совместно с лечащим врачом,\nпоказанием к срочной операции служит ущемление грыжевого выпячивания.",
    "htmlText": "При мукополисахаридозах, как правило, живот увеличен в объеме за счет\nгепатоспленомегалии и слабости прямых мышц живота. Также часто возникают\nсочетанные или изолированные грыжи (пупочная, паховая, пахово-мошоночной\nи средней линии живота). Как правило, планового оперативного лечения\nтребуют паховые грыжи, однако грыжи могут возникнуть вновь. Пупочные\nгрыжи небольших размеров обычно не требуют оперативного лечения. Решение\nо необходимости операции должно приниматься совместно с лечащим врачом,\nпоказанием к срочной операции служит ущемление грыжевого выпячивания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3fi3l2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3272,
    "sourceText": "У пациентов с МПС II нередко наблюдается неустойчивый стул (запоры или\nдиарея). Причина этого до конца непонятна. Возможно, нарушается функция\nвегетативной нервной системы, поскольку ГАГ накапливаются в нервных\nклетках кишечника. Диарея может исчезать с возрастом, но   во время\nприема антибиотиков может появляться вновь. Если диарея возникла из-за\nприема антибиотиков, врачи могут назначить препараты для восстановления\nмикрофлоры кишечника. Если пациент мало двигается, то могут развиться\nзапоры. В этом случае эффективно увеличение в рационе количества грубой\nпищи (клетчатки).",
    "htmlText": "У пациентов с МПС II нередко наблюдается неустойчивый стул (запоры или\nдиарея). Причина этого до конца непонятна. Возможно, нарушается функция\nвегетативной нервной системы, поскольку ГАГ накапливаются в нервных\nклетках кишечника.&nbsp;Диарея может исчезать с возрастом, но&nbsp;&nbsp; во время\nприема антибиотиков может появляться вновь.&nbsp;Если диарея возникла из-за\nприема антибиотиков, врачи могут назначить препараты для восстановления\nмикрофлоры кишечника.&nbsp;Если пациент мало двигается, то могут развиться\nзапоры. В этом случае эффективно увеличение в рационе количества грубой\nпищи (клетчатки).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_58gq39",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3282,
    "sourceText": "*_Нервная система._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Нервная система.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8fetrg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3284,
    "sourceText": "Задержка и регресс психомоторного развития при МПС II связаны с\nнепосредственным накоплением ГАГ в клетках мозга. Также свою лепту\nвносят неадекватная вентиляция и гипоксия головного мозга, повышение\nвнутричерепного давления вследствие гидроцефалии, нарушение\nпознавательных способностей вследствие снижения зрения и слуха. Грозным\nосложнением при тяжелых формах МПС II является нарушение циркуляции\nспинномозговой жидкости c развитием гидроцефалии. В этом случае пациенты\nжалуются на головные боли, у детей обращают на себя внимание\nбеспокойство, рвота, задержка развития. Необходима консультация\nврача-нейрохирурга для решения вопроса о необходимости оперативного или\nмедикаментозного лечении данного осложнения.",
    "htmlText": "Задержка и регресс психомоторного развития при МПС II связаны с\nнепосредственным накоплением ГАГ в клетках мозга. Также свою лепту\nвносят неадекватная вентиляция и гипоксия головного мозга, повышение\nвнутричерепного давления вследствие гидроцефалии, нарушение\nпознавательных способностей вследствие снижения зрения и слуха.&nbsp;Грозным\nосложнением при тяжелых формах МПС II является нарушение циркуляции\nспинномозговой жидкости c развитием гидроцефалии. В этом случае пациенты\nжалуются на головные боли, у детей обращают на себя внимание\nбеспокойство, рвота, задержка развития. Необходима консультация\nврача-нейрохирурга для решения вопроса о необходимости оперативного или\nмедикаментозного лечении данного осложнения.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ccmldg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3296,
    "sourceText": "Если возникают подозрения на гидроцефалию, то необходимо провести\nкомпьютерную томографию или МРТ. Осмотра глазного дна окулистом\nнедостаточно для постановки диагноза, т.к. гидроцефалия у детей с МПС II\nможет протекать и без застойных изменений на глазном дне.",
    "htmlText": "Если возникают подозрения на гидроцефалию, то необходимо провести\nкомпьютерную томографию или МРТ. Осмотра глазного дна окулистом\nнедостаточно для постановки диагноза, т.к. гидроцефалия у детей с МПС II\nможет протекать и без застойных изменений на глазном дне.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rv4a75",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3301,
    "sourceText": "Оперативное лечение гидроцефалии заключается в том, что в желудочки\nголовного мозга вводят тонкую трубку (шунт), которая откачивает лишнюю\nжидкость в брюшную полость. У такого шунта есть чувствительный к\nдавлению клапан, который позволяет откачивать цереброспинальную\nжидкость, когда давление спинномозговой жидкости становится слишком\nвысоким.",
    "htmlText": "Оперативное лечение гидроцефалии заключается в том, что в желудочки\nголовного мозга вводят тонкую трубку (шунт), которая&nbsp;откачивает лишнюю\nжидкость в брюшную полость. У такого шунта есть чувствительный к\nдавлению клапан, который позволяет откачивать цереброспинальную\nжидкость, когда давление спинномозговой жидкости становится слишком\nвысоким.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1f8lu4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3308,
    "sourceText": "Не менее грозным осложнением МПС является сдавление спинного мозга в\nпозвоночном канале из-за утолщения оболочек спинного мозга с\nнестабильностью позвонков, чаще в верхнешейном отделе. Сдавление\nприводит к тяжелым неврологическим осложнениям, часто необратимым –\nнарушение походки, ограничение движений конечностями, теряется контроль\nнад мочеиспусканием и дефекацией, нарушается дыхание. Раннее\nхирургическое вмешательство имеет решающее значение в устранении\nстеноза.",
    "htmlText": "Не менее грозным осложнением МПС является сдавление спинного мозга в\nпозвоночном канале из-за утолщения оболочек спинного мозга с\nнестабильностью позвонков, чаще в верхнешейном отделе. Сдавление\nприводит к тяжелым неврологическим осложнениям, часто необратимым &ndash;\nнарушение походки, ограничение движений конечностями, теряется контроль\nнад мочеиспусканием и дефекацией, нарушается дыхание. Раннее\nхирургическое вмешательство имеет решающее значение в устранении\nстеноза.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5m69aa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3317,
    "sourceText": "Еще одним осложнением со стороны нервной системы может быть карпальный\nсиндром (запястный синдром, туннельный синдром) – распространенная\nпроблема у пациентов с МПС. Нервы проходят через запястье между\nзапястными костями и связками. Утолщение связок за счет накопления ГАГ\nоказывает давление на нервы. Проявлением этого синдрома могут быть боль\nи онемение пальцев рук и трудности c захватом предметов.",
    "htmlText": "Еще одним осложнением со стороны нервной системы может быть карпальный\nсиндром (запястный синдром, туннельный синдром) &ndash; распространенная\nпроблема у пациентов с МПС. Нервы проходят через запястье между\nзапястными костями и связками. Утолщение связок за счет накопления ГАГ\nоказывает давление на нервы. Проявлением этого синдрома могут быть боль\nи онемение пальцев рук и трудности c захватом предметов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f62j22",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3324,
    "sourceText": "Для диагностики измеряют скорость проведения нервного импульса в области\nкисти. Это простая процедура, позволяющая установить наличие или\nотсутствие повреждения нервов.",
    "htmlText": "Для диагностики измеряют скорость проведения нервного импульса в области\nкисти. Это простая процедура, позволяющая установить наличие или\nотсутствие повреждения нервов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_m36iie",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3328,
    "sourceText": "Некоторые нарушения нервной системы (двигательные расстройства) являются\nвторичными и в большей степени связаны с поражением скелета.",
    "htmlText": "Некоторые нарушения нервной системы (двигательные расстройства) являются\nвторичными и в большей степени связаны с поражением скелета.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ja21r9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3331,
    "sourceText": "*_Орган зрения._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Орган зрения.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_fv34e1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3333,
    "sourceText": "Накопление ГАГ происходит во многих тканях, в том числе и в роговице,\nпоэтому может наблюдаться ее помутнение. Одним из признаков изменения\nроговицы является непереносимость яркого света, так как помутнение\nвызывает неправильное преломление света. В этом случае могут помочь\nсолнечные очки. Если помутнение роговицы тяжелое - ухудшается зрение,\nособенно при тусклом свете.",
    "htmlText": "Накопление ГАГ происходит во многих тканях, в том числе и в роговице,\nпоэтому может наблюдаться ее помутнение. Одним из признаков изменения\nроговицы&nbsp;является непереносимость яркого света, так как помутнение\nвызывает неправильное преломление света. В этом случае могут помочь\nсолнечные очки. Если помутнение роговицы тяжелое - ухудшается зрение,\nособенно при тусклом свете.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ci0v33",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3340,
    "sourceText": "Отложение ГАГ в сетчатке может привести к потере периферического зрения\nи никталопии («куриной слепоте»). Ребенок может пугаться и отказываться\nходить в темное время суток. Желательно оставлять ночник включенным в\nспальне и коридоре. Иногда могут возникать проблемы со зрением,\nвызванные изменениями в сетчатке глаза или глаукомой (повышенным\nвнутриглазным давлением), поэтому регулярные осмотры врача-офтальмолога\nнеобходимы. С помощью специальных исследований врач-офтальмолог поможет\nопределить, из-за чего происходит ухудшение зрения.",
    "htmlText": "Отложение ГАГ в сетчатке может привести к потере периферического зрения\nи никталопии (&laquo;куриной слепоте&raquo;). Ребенок может пугаться и отказываться\nходить в темное время суток. Желательно оставлять ночник включенным в\nспальне и коридоре. Иногда могут возникать проблемы со зрением,\nвызванные изменениями в сетчатке глаза или глаукомой (повышенным\nвнутриглазным давлением), поэтому регулярные осмотры врача-офтальмолога\nнеобходимы. С помощью специальных исследований врач-офтальмолог поможет\nопределить, из-за чего происходит ухудшение зрения.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3t39pn",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3349,
    "sourceText": "*_Орган слуха._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Орган слуха.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_js1hud",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3351,
    "sourceText": "При мукополисахаридозах тугоухость может быть нейросенсорная (связанная\nс нарушением чувствительных (волосковых) клеток в улитке), кондуктивная\n(связанная с нарушением звукопроводящих путей) или смешанная (комбинация\nдвух типов). При синдроме Хантера тугоухость, чаще носит смешанный\nхарактер и прогрессирует с возрастом. Различают 3 степени тугоухости –\nлегкую, умеренную и тяжелую. В зависимости от типа и тяжести поражения\nслуха применяют различные подходы к коррекции. Крайне важно, как можно\nраньше заметить признаки снижения слуха, так как без коррекции\nтугоухость мешает нормальному развитию и обучению пациентов. Фактором,\nусугубляющим нарушение слуха, являются частые инфекции среднего уха\n(отиты).",
    "htmlText": "При мукополисахаридозах тугоухость может быть нейросенсорная (связанная\nс нарушением чувствительных (волосковых) клеток в улитке), кондуктивная\n(связанная с нарушением звукопроводящих путей) или смешанная (комбинация\nдвух типов).&nbsp;При синдроме Хантера тугоухость, чаще носит смешанный\nхарактер и прогрессирует с возрастом. Различают 3 степени тугоухости &ndash;\nлегкую, умеренную и тяжелую. В зависимости от типа и тяжести поражения\nслуха применяют различные подходы к коррекции. Крайне важно, как можно\nраньше заметить признаки снижения слуха, так как без коррекции\nтугоухость мешает нормальному развитию и обучению пациентов. Фактором,\nусугубляющим нарушение слуха, являются частые инфекции среднего уха\n(отиты).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h6aedf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3363,
    "sourceText": "*Лечение, наблюдение и плановые обследования.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Лечение, наблюдение и плановые обследования.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8od5a1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3365,
    "sourceText": "Врачами-экспертами из разных стран были созданы рекомендации по\nнаблюдению, диагностике и лечению пациентов с МПС II типа. В данном\nразделе мы кратко расскажем о них.",
    "htmlText": "Врачами-экспертами из разных стран были созданы рекомендации по\nнаблюдению, диагностике и лечению пациентов с МПС II типа.&nbsp;В данном\nразделе мы кратко расскажем о них.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4583n1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3369,
    "sourceText": "*_Наблюдение, плановые обследования и тесты._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Наблюдение, плановые обследования и тесты.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ce0g3i",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3371,
    "sourceText": "Для того, чтобы оценивать состояние пациента, эффект проводимой\nферментной терапии, физиотерапии существуют различные тесты и\nшкалы. Очень важно не отказываться от проведения этих исследований,\nпотому что они помогают врачам объективно оценивать состояние пациента,\nобосновать лечение или ввести изменения в программы реабилитации и\nабилитации.",
    "htmlText": "Для того, чтобы оценивать состояние пациента, эффект проводимой\nферментной терапии, физиотерапии существуют различные тесты и\nшкалы.&nbsp;Очень важно не отказываться от проведения этих исследований,\nпотому что они помогают врачам объективно оценивать состояние пациента,\nобосновать лечение или ввести изменения в программы реабилитации и\nабилитации.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_t1r5e4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3378,
    "sourceText": "Самым известным является 6-минутный тест ходьбы. Суть этого теста очень\nпростая - оценить выносливость пациента. Пациенту предлагают ходить по\nдлинному коридору 6 минут. Тест оценивается количеством пройденных шагов\nза это время. Когда проводили первые клинические испытания препарата для\nлечения МПС разных типов, исследователи оценивали этот показатель до и\nпосле начала ферментной терапии и сравнивали с группой пациентов,\nполучавших плацебо. Именно этот тест показал, что ферментная\nзаместительная терапия улучшает выносливость пациентов и их двигательную\nактивность.",
    "htmlText": "Самым известным является 6-минутный тест ходьбы. Суть этого теста очень\nпростая - оценить выносливость пациента. Пациенту предлагают ходить по\nдлинному коридору 6 минут. Тест оценивается количеством пройденных шагов\nза это время. Когда проводили первые клинические испытания препарата для\nлечения МПС разных типов, исследователи оценивали этот показатель до и\nпосле начала ферментной терапии и сравнивали с группой пациентов,\nполучавших плацебо. Именно этот тест показал, что ферментная\nзаместительная терапия улучшает выносливость пациентов и их двигательную\nактивность.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1vdcvt",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3388,
    "sourceText": "Чтобы оценить степень ограничения дыхания, врач может провести легочные\nфункциональные тесты. Легочные функциональные тесты определяют, какой\nмаксимальный объем воздуха может вдохнуть пациент, и насколько быстро\nпроисходит газообмен. Эти тесты могут выявить заболевания легких,\nопределить степень поражения и оценить эффективность лечения. Тесты\nобычно выполняются с использованием специального оборудования. Во время\nисследования нужно по команде вдыхать, задерживать воздух, выдыхать.\nИсследование функции легких не представляет риска здоровью.",
    "htmlText": "Чтобы оценить степень ограничения дыхания, врач может провести легочные\nфункциональные тесты. Легочные функциональные тесты определяют, какой\nмаксимальный объем воздуха может вдохнуть пациент, и насколько быстро\nпроисходит газообмен. Эти тесты могут выявить заболевания легких,\nопределить степень поражения и оценить эффективность лечения. Тесты\nобычно выполняются с использованием специального оборудования. Во время\nисследования нужно по команде вдыхать, задерживать воздух, выдыхать.\nИсследование функции легких не представляет риска здоровью.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ji26rh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3397,
    "sourceText": "Выслушивание (аускультация) сердца должно быть обязательным и регулярным\nисследованием для пациентов с мукополисахаридозами. Важным методом\nизучения сердца является ультразвуковой – эхокардиография (Эхо-КГ),\nкоторая безопасна, безболезненна и высокоинформативна. Современные\nприборы позволяют получить одно-, двух- и трехмерное изображение сердца,\nопределить скорость кровотока и давление в различных его отделах,\nопределить направление и турбулентный характер кровотока. Эхо-КГ\nрекомендуют проводить по показаниям, но не реже 1 раза в год. Это\nисследование необходимо, чтобы обнаружить любые проблемы с сердцем\n(увеличение размеров, нарушение сократительной функции, поражение\nклапанов).",
    "htmlText": "Выслушивание (аускультация) сердца должно быть обязательным и регулярным\nисследованием для пациентов с мукополисахаридозами. Важным методом\nизучения сердца является ультразвуковой &ndash; эхокардиография (Эхо-КГ),\nкоторая безопасна, безболезненна и высокоинформативна. Современные\nприборы позволяют получить одно-, двух- и трехмерное изображение сердца,\nопределить скорость кровотока и давление в различных его отделах,\nопределить направление и турбулентный характер кровотока.&nbsp;Эхо-КГ\nрекомендуют проводить по показаниям, но не реже 1 раза в год. Это\nисследование&nbsp;необходимо, чтобы обнаружить любые проблемы с сердцем\n(увеличение размеров, нарушение сократительной функции, поражение\nклапанов).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_v3c5nu",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3409,
    "sourceText": "Необходимо регулярно (два раза в год) проводить проверку слуха, для того\nчтобы сразу же начать лечение и максимально сохранить возможность\nучиться и общаться.",
    "htmlText": "Необходимо регулярно (два раза в год) проводить проверку слуха, для того\nчтобы сразу же начать лечение и максимально сохранить возможность\nучиться и общаться.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lkdd8m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3413,
    "sourceText": "_Магнитная резонансная томография._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Магнитная резонансная томография.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7ge4n7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3415,
    "sourceText": "МРТ позвоночника должна проводится ежегодно, с особенным фокусом на\nобласти, в которых может развиваться компрессия спинного мозга - шейный,\nгрудной, грудопоясничный отделы. Пациенты с синдромом Хантера должны\nнаблюдаться у врача-детского хирурга/врача-травматолога-ортопеда, чтобы\nконтролировать состояние шейного отдела позвоночника. Важно оценивать\nрезультаты исследований в динамике, поэтому все снимки следует хранить и\nпредоставлять при каждом следующем исследовании врачам. Компьютерную\nтомографию позвоночника проводят, как правило перед планируемым\nоперативным лечением.",
    "htmlText": "МРТ позвоночника должна проводится ежегодно, с особенным фокусом на\nобласти, в которых может развиваться компрессия спинного мозга - шейный,\nгрудной, грудопоясничный отделы. Пациенты с синдромом Хантера должны\nнаблюдаться у врача-детского хирурга/врача-травматолога-ортопеда, чтобы\nконтролировать состояние шейного отдела позвоночника. Важно оценивать\nрезультаты исследований в динамике, поэтому все снимки следует хранить и\nпредоставлять при каждом следующем исследовании врачам. Компьютерную\nтомографию позвоночника проводят, как правило перед планируемым\nоперативным лечением.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_g5eggl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3425,
    "sourceText": "_Рентгенография._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Рентгенография.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4ncm4h",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3427,
    "sourceText": "Рентген шейного и грудо-поясничного отделов позвоночника в двух\nпроекциях следует проводить каждые 1-3 года. Это исследование провести\nтехнически бывает проще, чем МРТ, кроме того рентгенография дает больше\nинформации о строении позвонков.",
    "htmlText": "Рентген&nbsp;шейного и грудо-поясничного отделов позвоночника в двух\nпроекциях следует проводить каждые 1-3 года. Это исследование провести\nтехнически бывает проще, чем МРТ, кроме того рентгенография дает больше\nинформации о строении позвонков.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4ub22g",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3432,
    "sourceText": "*_Симптоматическое лечение._*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;&lt;em&gt;Симптоматическое лечение.&lt;/em&gt;&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_10u7p5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3434,
    "sourceText": "Основная цель симптоматического лечения - скорректировать вызванные\nзаболеванием изменения.",
    "htmlText": "Основная цель симптоматического лечения - скорректировать вызванные\nзаболеванием изменения.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_2qp6j0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3437,
    "sourceText": "_Скелет и опорно-двигательная система костно-суставная система._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Скелет и опорно-двигательная система костно-суставная система.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hr0g36",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3439,
    "sourceText": "Важно найти баланс между возможностью жить максимально полной жизнью и\nне допускать осложнений заболевания, связанных с особенностями строения\nскелета. С одной стороны, не следует чрезмерно ограничивать и опекать\nпациента, но важно помнить, что некоторые виды физической активности,\nтакие как кувыркание, стойка на голове и ныряние должны быть полностью\nисключены из-за нестабильности шейного отдела. Разрешаются легкие\nпрыжки, но нельзя допускать самостоятельные прыжки на обе ноги, потому\nчто система опоры и координации движений у пациентов не совсем развита.\nРодителям школьников нужно обязательно сообщить об этом учителю\nфизкультуры.",
    "htmlText": "Важно найти баланс между возможностью жить максимально полной жизнью и\nне допускать осложнений заболевания, связанных с особенностями строения\nскелета. С одной стороны, не следует чрезмерно ограничивать и опекать\nпациента, но важно помнить, что некоторые виды физической активности,\nтакие как кувыркание, стойка на голове и ныряние должны быть полностью\nисключены из-за нестабильности шейного отдела. Разрешаются легкие\nпрыжки, но нельзя допускать самостоятельные прыжки на обе ноги, потому\nчто система опоры и координации движений у пациентов не совсем развита.\nРодителям школьников нужно обязательно сообщить об этом учителю\nфизкультуры.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_od4ukc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3450,
    "sourceText": "Пациенты с синдромом Хантера должны вести подвижный образ жизни, для\nподдержания функционирования суставов и улучшения общего состояния\nздоровья. Физиотерапевт может посоветовать различные комбинации\nежедневных упражнений.",
    "htmlText": "Пациенты с синдромом Хантера должны вести подвижный образ жизни, для\nподдержания функционирования суставов и улучшения общего состояния\nздоровья. Физиотерапевт может посоветовать различные комбинации\nежедневных упражнений.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_u1c274",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3455,
    "sourceText": "Интенсивная терапия для улучшения подвижности суставов и позвоночника, а\nтакже для укрепления спинной и брюшной мускулатуры рекомендована для\nвсех пациентов. Чтобы уменьшить последствия гиперлордоза, необходимо\nукреплять все группы грудной мускулатуры, при этом нужно проводить\nтерапию, направленную и на развитие пояснично-крестцового отдела.\nНеобходимо следить за тем, чтобы пациент не перенапрягался и не уставал\nчрезмерно, поэтому рекомендуется тщательно изучить его физическое\nсостояние и соответственно проводить терапию.",
    "htmlText": "Интенсивная терапия для улучшения подвижности суставов и позвоночника, а\nтакже для укрепления спинной и брюшной мускулатуры рекомендована для\nвсех пациентов. Чтобы уменьшить последствия гиперлордоза, необходимо\nукреплять все группы грудной мускулатуры, при этом нужно проводить\nтерапию, направленную и на развитие пояснично-крестцового отдела.\nНеобходимо следить за тем, чтобы пациент не перенапрягался и не уставал\nчрезмерно, поэтому рекомендуется тщательно изучить его физическое\nсостояние и соответственно проводить терапию.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_25hi8u",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3464,
    "sourceText": "Родителям рекомендуется проводить такие занятия дома, сочетая активные и\nпассивные упражнения. Комплекс занятий должен включать:",
    "htmlText": "Родителям рекомендуется проводить такие занятия дома, сочетая активные и\nпассивные упражнения. Комплекс занятий должен включать:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_5bjq4o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 3241,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_av63nk",
    "parentId": "ulist_5bjq4o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3467,
    "sourceText": "упражнения на выработку осанки и чувства равновесия;",
    "htmlText": "упражнения на выработку осанки и чувства равновесия;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_2ntl0d",
    "parentId": "ulist_5bjq4o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3469,
    "sourceText": "упражнения на растяжение;",
    "htmlText": "упражнения на растяжение;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_6il352",
    "parentId": "ulist_5bjq4o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3471,
    "sourceText": "водные процедуры и занятия спортом в воде, особенно для пожилых\nпациентов. Расслабляющий массаж и подводный массаж оказывают весьма\nблагоприятное действие.",
    "htmlText": "водные процедуры и занятия спортом в воде, особенно для пожилых\nпациентов. Расслабляющий массаж и подводный массаж оказывают весьма\nблагоприятное действие.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_updmd3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3475,
    "sourceText": "Отдельного внимания требуют деформированные ступни и кисти.",
    "htmlText": "Отдельного внимания требуют деформированные ступни и кисти.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6ktffa",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3477,
    "sourceText": "Чтобы поддерживать подвижность ступней необходимо проводить гимнастику,\nлучше всего дома или во время игр. Для снятия чрезмерного мышечного\nнапряжения необходима ортопедическая обувь, стельки и вкладыши, которые\nвыполняют поддерживающую функцию, в некоторых случаях также необходимы\nортезы, ванночки, массаж ног. ",
    "htmlText": "Чтобы поддерживать подвижность ступней необходимо проводить гимнастику,\nлучше всего дома или во время игр. Для снятия чрезмерного мышечного\nнапряжения необходима ортопедическая обувь, стельки и вкладыши, которые\nвыполняют поддерживающую функцию, в некоторых случаях также необходимы\nортезы, ванночки, массаж ног.&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dl66ll",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3483,
    "sourceText": "Важно выполнять упражнения на растяжку мышц задней поверхности бедра и\nголени.",
    "htmlText": "Важно выполнять упражнения на растяжку мышц задней поверхности бедра и\nголени.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qc8673",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3486,
    "sourceText": "Для улучшения мелкой моторики кистей рук рекомендована интенсивная\nгимнастика для пальцев и ладошек, которую родители могут проводить дома.\nЛучше всего ввести ее в повседневные домашние ритуалы, например, во\nвремя еды за столом. Игры с участием ладоней и пальцев очень по душе\nдетям, но во время упражнений на растяжение могут появиться жалобы на\nболь и неприятные симптомы. В данном случае хорошо помогают теплые\nванночки для рук, подушечки с прогретыми зернами или мхом, торфом,\nкоторые пациент держит в руках во время игр. ",
    "htmlText": "Для улучшения мелкой моторики кистей рук рекомендована интенсивная\nгимнастика для пальцев и ладошек, которую родители могут проводить дома.\nЛучше всего ввести ее в повседневные домашние ритуалы, например, во\nвремя еды за столом. Игры с участием ладоней и пальцев очень по душе\nдетям, но во время упражнений на растяжение могут появиться жалобы на\nболь и неприятные симптомы. В данном случае хорошо помогают теплые\nванночки для рук, подушечки с прогретыми зернами или мхом, торфом,\nкоторые пациент держит в руках во время игр.&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_7el7ac",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3495,
    "sourceText": "После интенсивных занятий электротерапия, ручной массаж, водный массаж,\nтерапия лечебной грязью, занятия на водных тренажерах снимают боль и\nприносят облегчение.",
    "htmlText": "После интенсивных занятий электротерапия, ручной массаж, водный массаж,\nтерапия лечебной грязью, занятия на водных тренажерах снимают боль и\nприносят облегчение.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5kci36",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3499,
    "sourceText": "При проведении всех активных видов терапии следует обращать особое\nвнимание на ритм дыхания и давать достаточное количество перерывов для\nотдыха и восстановления дыхания.",
    "htmlText": "При проведении всех активных видов терапии следует обращать особое\nвнимание на ритм дыхания и давать достаточное количество перерывов для\nотдыха и восстановления дыхания.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_cdlj1f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3503,
    "sourceText": "_Хирургическое лечение._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Хирургическое лечение.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_pcdmo7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3505,
    "sourceText": "Существуют различные мнения о необходимости хирургического\nвмешательства. Но оперативное вмешательство несет определенные риски и\nпроводить его следует в случаях острой необходимости. Одну из больших\nсложностей при МПС представляет проведение анестезии. Интубация у людей\nс МПС требует определенного навыка и должна выполняться опытным врачом.\nНестабильность шейного отдела позвоночника у пациентов с МПС увеличивает\nриск травматического повреждения, в том числе шейного отдела спинного\nмозга, при ведении анестезии, так как многие анестезиологические пособия\nсвязаны с максимальным разгибанием шеи. В этом случае нужно принимать\nспециальные меры предосторожности. Если пациент попал в критическом\nсостоянии в больницу, необходимо сообщить\nврачу-анестезиологу-реаниматологу, что возможны проблемы с шеей и\nинтубацией. Дыхательные пути, как правило, сужены, поэтому может\nпотребоваться эндотрахеальная трубка меньшего диаметра. Сама установка\nтакой трубки - очень трудный процесс, и, возможно, потребуется\nиспользование гибкого бронхоскопа, чтобы сделать это аккуратно.",
    "htmlText": "Существуют различные мнения о необходимости хирургического\nвмешательства. Но оперативное вмешательство несет определенные риски и\nпроводить его следует в случаях острой необходимости. Одну из больших\nсложностей при МПС представляет проведение анестезии. Интубация у людей\nс МПС требует определенного навыка и должна выполняться опытным врачом.\nНестабильность шейного отдела позвоночника у пациентов с МПС увеличивает\nриск травматического повреждения, в том числе шейного отдела спинного\nмозга, при ведении анестезии, так как многие анестезиологические пособия\nсвязаны с максимальным разгибанием шеи. В этом случае нужно принимать\nспециальные меры предосторожности. Если пациент попал в критическом\nсостоянии в больницу, необходимо сообщить\nврачу-анестезиологу-реаниматологу, что возможны проблемы с шеей и\nинтубацией. Дыхательные пути, как правило, сужены, поэтому может\nпотребоваться эндотрахеальная трубка меньшего диаметра. Сама установка\nтакой трубки - очень трудный процесс, и, возможно, потребуется\nиспользование гибкого бронхоскопа, чтобы сделать это аккуратно.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ku33q7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3522,
    "sourceText": "Нестабильность шейного отдела позвоночника корректируется с помощью\nоперации (шейный спондилодез). С помощью костных фрагментов или\nискусственных материалов формируется опора, объединяющая два верхних\nпозвонка и основание черепа.",
    "htmlText": "Нестабильность шейного отдела позвоночника корректируется с помощью\nоперации (шейный спондилодез). С помощью костных фрагментов или\nискусственных материалов формируется опора, объединяющая два верхних\nпозвонка и основание черепа.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dadk83",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3527,
    "sourceText": "_Орган слуха._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Орган слуха.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_45j6vc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3529,
    "sourceText": "Нейросенсорная и кондуктивная тугоухость в большинстве случаев могут\nкомпенсироваться подбором слуховых аппаратов (Аппарат слуховой костной\nпроводимости с костной фиксацией имплантируемый{asterisk}{asterisk}{asterisk}, Аппарат слуховой\nкостной проводимости с креплением на голове{asterisk}{asterisk}{asterisk}, Система имплантации\nсреднего уха полностью имплантируемая{asterisk}{asterisk}{asterisk}, Аппарат слуховой костной\nпроводимости с имплантируемым вибратором{asterisk}{asterisk}{asterisk}).",
    "htmlText": "Нейросенсорная и кондуктивная тугоухость в большинстве случаев могут\nкомпенсироваться подбором слуховых аппаратов (Аппарат слуховой костной\nпроводимости с костной фиксацией имплантируемый***, Аппарат слуховой\nкостной проводимости с креплением на голове***, Система имплантации\nсреднего уха полностью имплантируемая***, Аппарат слуховой костной\nпроводимости с имплантируемым вибратором***).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_6td4f6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3536,
    "sourceText": "_Сердечно - сосудистая система._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Сердечно - сосудистая система.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nft180",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3538,
    "sourceText": "В некоторых случаях может потребоваться хирургическая операция для\nзамены поврежденных клапанов.",
    "htmlText": "В некоторых случаях может потребоваться хирургическая операция для\nзамены поврежденных клапанов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_h5peb4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3541,
    "sourceText": "_Инфекции._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Инфекции.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ur3o8f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3543,
    "sourceText": "Важно, чтобы осуществлялся хороший уход за зубами, так как разрушенные\nзубы причиняют сильный дискомфорт и являются очагами инфекции.\nНеобходимо регулярно чистить зубы, использовать растворы для полоскания.\nНо даже при самой тщательной заботе о зубах, могут развиваться\nвоспалительные процессы. Раздражительность, плач и беспокойство иногда\nмогут быть единственными симптомами проблем с зубами. Перед оперативным\nлечением зубов пациентам, у которых уже диагностировано поражение\nклапанов сердца, необходим профилактический прием антибиотиков перед и\nпосле лечения. Это вызвано тем, что некоторые бактерии из ротовой\nполости могут проникнуть в кровоток и вызвать инфекционный процесс на\nпораженном клапане. Если необходимо удаление зуба под анестезией, это\nдолжно быть сделано в больнице, а не в стоматологической поликлинике,\nпод наблюдением опытного врача-анестезиолога-реаниматолога и\nврача-стоматолога/врача-детского стоматолога.",
    "htmlText": "Важно, чтобы осуществлялся хороший уход за зубами, так как разрушенные\nзубы причиняют сильный дискомфорт и являются очагами инфекции.\nНеобходимо регулярно чистить зубы, использовать растворы для полоскания.\nНо даже при самой тщательной заботе о зубах, могут развиваться\nвоспалительные процессы. Раздражительность, плач и беспокойство иногда\nмогут быть единственными симптомами проблем с зубами.&nbsp;Перед оперативным\nлечением зубов пациентам, у которых уже диагностировано поражение\nклапанов сердца, необходим профилактический прием антибиотиков перед и\nпосле лечения. Это вызвано тем, что некоторые бактерии из ротовой\nполости могут проникнуть в кровоток и вызвать инфекционный процесс на\nпораженном клапане. Если необходимо удаление зуба под анестезией, это\nдолжно быть сделано в больнице, а не в стоматологической поликлинике,\nпод наблюдением опытного врача-анестезиолога-реаниматолога и\nврача-стоматолога/врача-детского стоматолога.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hiscl1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3558,
    "sourceText": "Лечение ОРВИ у пациентов с МПС лучше также проводить под пристальным\nвниманием врача. Следует помнить об особенностях применения стандартных\nпрепаратов у этой группы пациентов. Например, такие лекарства как\nантигистаминные препараты могут сушить слизистую, делая ее толще,\nпротивоотечные или сосудосуживающие средства могут повысить кровяное\nдавление и сузить кровеносные сосуды, что нежелательно при МПС.",
    "htmlText": "Лечение ОРВИ у пациентов с МПС лучше также проводить под пристальным\nвниманием врача. Следует помнить об особенностях применения стандартных\nпрепаратов у этой группы пациентов.&nbsp;Например, такие лекарства как\nантигистаминные препараты могут сушить слизистую, делая ее толще,\nпротивоотечные или сосудосуживающие средства могут повысить кровяное\nдавление и сузить кровеносные сосуды, что нежелательно при МПС.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_ap5tlc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3565,
    "sourceText": "Из-за особенностей строения позвоночника и грудной клетки, пациентам с\nсиндромом Хантера сложнее справиться с инфекцией, если она затрагивает\nлегкие, поэтому врачи даже при незначительной инфекции могут назначать\nантибиотики.",
    "htmlText": "Из-за особенностей строения позвоночника и грудной клетки, пациентам с\nсиндромом Хантера сложнее справиться с инфекцией, если она затрагивает\nлегкие, поэтому врачи даже при незначительной инфекции могут назначать\nантибиотики.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hql3g9",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3570,
    "sourceText": "Чтобы нормализовать циркуляцию воздуха в легких, рекомендуется проводить\nигры с мыльными пузырями, ватой, соломинками для напитков, бумажными\nпакетами и другими предметами, требующими активизации работы дыхательной\nсистемы. Возможны игры с воздушными шарами или мячами. Для детей\nпостарше или подростков можно разработать зарядку на растяжение мускулов\nгрудной клетки, которую родители смогут проводить самостоятельно.",
    "htmlText": "Чтобы нормализовать циркуляцию воздуха в легких, рекомендуется проводить\nигры с мыльными пузырями, ватой, соломинками для напитков, бумажными\nпакетами и другими предметами, требующими активизации работы дыхательной\nсистемы. Возможны игры с воздушными шарами или мячами. Для детей\nпостарше или подростков можно разработать зарядку на растяжение мускулов\nгрудной клетки, которую родители смогут проводить самостоятельно.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_04pfmq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3577,
    "sourceText": "Пассивные упражнения для грудной клетки применяются для пациентов с\nострыми инфекциями дыхательных путей или для пациентов, которые не могут\nсамостоятельно двигаться. Упражнения помогают более эффективному\nотделению слизи. К ним относятся потягивания, растяжения, потряхивания,\nмассаж и вибрации.",
    "htmlText": "Пассивные упражнения для грудной клетки применяются для пациентов с\nострыми инфекциями дыхательных путей или для пациентов, которые не могут\nсамостоятельно двигаться. Упражнения помогают более эффективному\nотделению слизи. К ним относятся потягивания, растяжения, потряхивания,\nмассаж и вибрации.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_8324m0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3583,
    "sourceText": "*Всем пациентам должна проводиться плановая вакцинация!*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Всем пациентам должна проводиться плановая вакцинация!&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_3u61uc",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3585,
    "sourceText": "_Диетотерапия._",
    "htmlText": "&lt;em&gt;Диетотерапия.&lt;/em&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_bldkse",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3587,
    "sourceText": "Специальная диета не сможет предотвратить накопление ГАГ, так как они\nсинтезируются в клетках, а не поступают с пищей.  Поэтому ограничения в\nдиете у пациентов с МПС не нужны, они должны питаться обычно в\nсоответствии с возрастными потребностями.  ",
    "htmlText": "Специальная диета не сможет предотвратить накопление ГАГ, так как они\nсинтезируются в клетках, а не поступают с пищей.&nbsp; Поэтому ограничения в\nдиете у пациентов с МПС не нужны, они должны питаться обычно в\nсоответствии с возрастными потребностями.&nbsp;&nbsp;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_264nrq",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3592,
    "sourceText": "*Где в России занимаются диагностикой и лечением.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Где в России занимаются диагностикой и лечением.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_0uc505",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3594,
    "sourceText": "В каждом из регионов определены лечебные учреждения, в которых пациенты\nполучают и патогенетическое лечение, и проходят все необходимые\nисследования.",
    "htmlText": "В каждом из регионов определены лечебные учреждения, в которых пациенты\nполучают и патогенетическое лечение, и проходят все необходимые\nисследования.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_861kmb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3598,
    "sourceText": "*Узнать больше.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Узнать больше.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_nh5750",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3600,
    "sourceText": "В мире есть много организаций, которые могут помочь вам найти ответы на\nлюбые вопросы, связанных с мукополисахаридозами:",
    "htmlText": "В мире есть много организаций, которые могут помочь вам найти ответы на\nлюбые вопросы, связанных с мукополисахаридозами:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_p33pc2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3603,
    "sourceText": "Международная организация по мукополисахаридозам: www.mpssociety.org.",
    "htmlText": "Международная организация по мукополисахаридозам: www.mpssociety.org.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_okm8k5",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3605,
    "sourceText": "Международный портал по редким болезням www.orpha.net.",
    "htmlText": "Международный портал по редким болезням www.orpha.net.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_35jroo",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3607,
    "sourceText": "Европейская организация, объединяющая пациентов с разными редкими\nзаболеваниями EURORDIS www.eurordis.org.",
    "htmlText": "Европейская организация, объединяющая пациентов с разными редкими\nзаболеваниями EURORDIS www.eurordis.org.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c0jk2d",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3610,
    "sourceText": "Помните, что активная позиция самих пациентов – залог успешной и\nсчастливой жизни!",
    "htmlText": "Помните, что активная позиция самих пациентов &ndash; залог успешной и\nсчастливой жизни!",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qqf84c",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3613,
    "sourceText": "*Общественные организации и фонды России.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Общественные организации и фонды России.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_js76ta",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3615,
    "sourceText": "МПС II типа входит в перечень орфанных заболеваний, лечение которых\nпроводится за счёт средств государства. Помочь пациентам получить\nлечение, повысить информированность общества о редких болезнях, а также\nдобиваться продвижения законодательных инициатив в области орфанных\nзаболеваний могут общественные организации.",
    "htmlText": "МПС II типа входит в перечень орфанных заболеваний, лечение которых\nпроводится за счёт средств государства. Помочь пациентам получить\nлечение, повысить информированность общества о редких болезнях, а также\nдобиваться продвижения законодательных инициатив в области орфанных\nзаболеваний могут общественные организации.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_37046b",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3621,
    "sourceText": "*Помощь семьи.*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Помощь семьи.&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_448pk6",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3623,
    "sourceText": "Конечно, многое зависит от врача, сколько он знает про ваше заболевание,\nкак правильно он назначил лечение и как хорошо он объяснил вам принципы\nтерапии. Не забывайте - от семьи зависит успех лечения не в меньшей\nстепени. Нужно соблюдать рекомендации, ни при каких условиях не терять\nнадежду и самому стать экспертом в своем заболевании. Читайте\nлитературу, общайтесь с семьями, не стесняйтесь задавать вопросы. И даже\nесли вы не победите болезнь полностью, изменить жизнь к лучшему, сделать\nродного вам человека счастливым в ваших силах!",
    "htmlText": "Конечно, многое зависит от врача, сколько он знает про ваше заболевание,\nкак правильно он назначил лечение и как хорошо он объяснил вам принципы\nтерапии. Не забывайте - от семьи зависит успех лечения не в меньшей\nстепени. Нужно соблюдать рекомендации, ни при каких условиях не терять\nнадежду и самому стать экспертом в своем заболевании. Читайте\nлитературу, общайтесь с семьями, не стесняйтесь задавать вопросы. И даже\nесли вы не победите болезнь полностью, изменить жизнь к лучшему, сделать\nродного вам человека счастливым в ваших силах!",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f44f6l",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3632,
    "sourceText": "Заботиться о пациенте с тяжелым заболеванием – очень трудная задача.\nРодители тоже нуждаются в полноценном отдыхе, а это не всегда\nполучается. Если в семье растут и другие дети, они также требуют\nвнимания родителей. Многие родители обращаются за помощью к волонтерам\nили социальным работникам. Если в вашем городе существуют такого рода\nподдержка, обязательно воспользуйтесь ей.",
    "htmlText": "Заботиться о пациенте с тяжелым заболеванием &ndash; очень трудная задача.\nРодители тоже нуждаются в полноценном отдыхе, а это не всегда\nполучается. Если в семье растут и другие дети, они также требуют\nвнимания родителей. Многие родители обращаются за помощью к волонтерам\nили социальным работникам. Если в вашем городе существуют такого рода\nподдержка, обязательно воспользуйтесь ей.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qlt6je",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3639,
    "sourceText": "Пациенты с МПС II могут помочь своим родственникам, просто сообщив им о\nнеобходимости пройти диагностику. Если диагноз будет установлен рано –\nдо начала необратимых изменений внутренних органов, лечение будет\nгораздо эффективнее. Тестирование также необходимо для выявления\nносительниц болезни, поскольку они имеют высокий риск передачи\nзаболевания своим сыновьям и должны иметь эту информацию. Лечащий врач\nили врач-генетик не имеет права разглашать медицинскую информацию,\nпоэтому судьба родных – целиком в руках самих пациентов.",
    "htmlText": "Пациенты с МПС II могут помочь своим родственникам, просто сообщив им о\nнеобходимости пройти диагностику. Если диагноз будет установлен рано &ndash;\nдо начала необратимых изменений внутренних органов, лечение будет\nгораздо эффективнее. Тестирование также необходимо для выявления\nносительниц болезни, поскольку они имеют высокий риск передачи\nзаболевания своим сыновьям и должны иметь эту информацию. Лечащий врач\nили врач-генетик не имеет права разглашать медицинскую информацию,\nпоэтому судьба родных &ndash; целиком в руках самих пациентов.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_85ats7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3648,
    "sourceText": "Родные братья и сестры, все родственники по материнской линии – дяди,\nтети и двоюродные братья и сестры должны быть проинформированы о\nнеобходимости тестирования.",
    "htmlText": "Родные братья и сестры, все родственники по материнской линии &ndash; дяди,\nтети и двоюродные братья и сестры должны быть проинформированы о\nнеобходимости тестирования.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_mfroum",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3652,
    "sourceText": "Проведение молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление\nсемейной мутации гена IDS показано следующим родственникам пациента:",
    "htmlText": "Проведение молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление\nсемейной мутации гена IDS показано следующим родственникам пациента:",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 3429,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_jui2nt",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3655,
    "sourceText": "мать;",
    "htmlText": "мать;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_g8uc3i",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3657,
    "sourceText": "братья и сестры;",
    "htmlText": "братья и сестры;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_kc7f7h",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3659,
    "sourceText": "сводные братья и сестры по матери;",
    "htmlText": "сводные братья и сестры по матери;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_s2pbqn",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3661,
    "sourceText": "дети дочерей;",
    "htmlText": "дети дочерей;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_49jpmd",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3663,
    "sourceText": "братья и сестры матери;",
    "htmlText": "братья и сестры матери;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_s6mm5h",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3665,
    "sourceText": "дети сестер;",
    "htmlText": "дети сестер;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_7phtns",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3667,
    "sourceText": "дети племянниц;",
    "htmlText": "дети племянниц;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fjktkd",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3669,
    "sourceText": "двоюродные братья и сестры по материнской линии;",
    "htmlText": "двоюродные братья и сестры по материнской линии;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_fn2ad4",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3671,
    "sourceText": "дочери внуков (правнучки) по линии дочерей;",
    "htmlText": "дочери внуков (правнучки) по линии дочерей;",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_mik18g",
    "parentId": "ulist_od1vo3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3673,
    "sourceText": "дети внучек (правнуки и правнучки) по линии дочерей.",
    "htmlText": "дети внучек (правнуки и правнучки) по линии дочерей.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appG",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 3441,
    "title": "Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appG1",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 3445,
    "title": "Приложение Г1 Шкала субъективной оценки переносимости физической нагрузки (шкала Борга) (Borg scale)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_9cdgbi",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3683,
    "sourceText": "*Источник*: [Borg GAV. Psycho-physical bases of perceived exertion. Med\nSci Sports Exerc 1982;14:377–381, Borg, G. Borg's Perceived Exertion and\npain Scales. USA: Human Kinetics, 1998, p. 2, Grant S, Aitchison T,\nHenderson E, Christie J, Zare S, McMurray J, Dargie H. A comparison of\nthe reproducibility and the sensitivity to change of visual analogue\nscales, Borg scales, and Likert scales in normal subjects during\nsubmaximal exercise. Chest. 1999 Nov;116(5):1208-17].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Источник&lt;/strong&gt;: [Borg GAV. Psycho-physical bases of perceived exertion. Med\nSci Sports Exerc 1982;14:377&ndash;381, Borg, G. Borg&amp;#8217;s Perceived Exertion and\npain Scales. USA: Human Kinetics, 1998, p. 2, Grant S, Aitchison T,\nHenderson E, Christie J, Zare S, McMurray J, Dargie H. A comparison of\nthe reproducibility and the sensitivity to change of visual analogue\nscales, Borg scales, and Likert scales in normal subjects during\nsubmaximal exercise. Chest. 1999 Nov;116(5):1208-17].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_jh644a",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3691,
    "sourceText": "*Тип:* шкала оценки.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Тип:&lt;/strong&gt; шкала оценки.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_al4pf7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3693,
    "sourceText": "*Назначение:* субъективной оценка переносимости физической нагрузки.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Назначение:&lt;/strong&gt;&nbsp;субъективной оценка переносимости физической нагрузки.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_f1tg9v",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3695,
    "sourceText": "*Оценочный инструмент:* шкала.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Оценочный инструмент:&lt;/strong&gt; шкала.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_4jj4t3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3697,
    "sourceText": "*Содержание и ключ:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Содержание и ключ:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_34jpd8",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3699,
    "sourceText": "Пациент получает инструкции по оценке одышки во время физической\nнагрузки: от 0 баллов - спокойное дыхание, нет ощущения одышки и далее –\nдо 10 баллов, когда одышка максимальна. Оцените свои ощущения в\nнастоящий момент.",
    "htmlText": "Пациент получает инструкции по оценке одышки во время физической\nнагрузки: от 0 баллов - спокойное дыхание, нет ощущения одышки и далее &ndash;\nдо 10 баллов, когда одышка максимальна. Оцените свои ощущения в\nнастоящий момент.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_4q2jm4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 3469,
    "sourceText": "|===\n\n|Баллы|Ощущения одышки\n\n|*0*|Отсутствует\n\n|*0,3*|* *\n\n|*0,5*|Практически нет (едва заметная)\n\n|*0,7*|* *\n\n|*1*|Очень слабая\n\n|*1,5*|* *\n\n|*2,5*|Легкая одышка\n\n|*3*|Довольно тяжелая одышка\n\n|*4*|* *\n\n|*5*|Тяжелая одышка\n\n|*6*|* *\n\n|*7*|Сильно выраженная тяжелая одышка\n\n|*8*|* *\n\n|*9*|* *\n\n|*10*|Очень выраженная тяжелая одышка (на пределе возможностей)\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 80%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Баллы&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Ощущения одышки&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;0&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Отсутствует&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;0,3&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;&nbsp;&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;0,5&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Практически нет (едва заметная)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;0,7&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;&nbsp;&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;1&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Очень слабая&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;1,5&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;&nbsp;&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;2,5&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Легкая одышка&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;3&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Довольно тяжелая одышка&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;4&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;&nbsp;&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;5&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Тяжелая одышка&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;6&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;&nbsp;&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;7&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Сильно выраженная тяжелая одышка&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;8&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;&nbsp;&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;9&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;&nbsp;&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;&lt;strong&gt;10&lt;/strong&gt;&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Очень выраженная тяжелая одышка (на пределе возможностей)&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vn625s",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3724,
    "sourceText": "*Пояснения:* -",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пояснения:&lt;/strong&gt;&nbsp;-",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appG2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 3492,
    "title": "Приложение Г2 Шкалы развития М.Палмер (Merrill Palmer-Revised Scales of Development - MPR)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_rktprf",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3730,
    "sourceText": "*Название на русском языке:* Шкалы развития М.Палмер.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Название на русском языке:&lt;/strong&gt;&nbsp;Шкалы развития М.Палмер.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_qhl500",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3732,
    "sourceText": "*Оригинальное название:* Merrill Palmer-Revised Scales of Development - MPR.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Оригинальное название:&lt;/strong&gt;&nbsp;Merrill Palmer-Revised Scales of Development - MPR.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5d2dml",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3734,
    "sourceText": "*Источник (официальный сайт разработчиков):* Roid G. H., Sampers J. L.\nMerrill-Palmer-revised scales of development //Assessment. – 2004.тип:\nшкала оценки [<<l55,55>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Источник (официальный сайт разработчиков):&lt;/strong&gt;&nbsp;Roid G. H., Sampers J. L.\nMerrill-Palmer-revised scales of development //Assessment. &ndash; 2004.тип:\nшкала оценки [&lt;a href=&quot;#l55&quot;&gt;55&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vg5e1r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3738,
    "sourceText": "*Тип (подчеркнуть):*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Тип (подчеркнуть):&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_n94p9k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 3504,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_66q7fv",
    "parentId": "ulist_n94p9k",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3740,
    "sourceText": "другое (уточнить): *методика*.",
    "htmlText": "другое (уточнить):&nbsp;&lt;strong&gt;методика&lt;/strong&gt;.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_m7hs8m",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3743,
    "sourceText": "*Назначение:* для верификации состояния когнитивного/интеллектуального\nразвития в случае отсутствия нарушения слуха у детей в возрасте от 1\nмесяца до 6,5 лет.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Назначение:&lt;/strong&gt;&nbsp;для верификации состояния когнитивного/интеллектуального\nразвития в случае отсутствия нарушения слуха у детей в возрасте от 1\nмесяца до 6,5 лет.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_dikl7n",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3747,
    "sourceText": "*Содержание и Ключ:* Обозначения описательной классификации для индекса\nразвития и баллов за отдельные области «Когнитивной батареи» MPR.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Содержание и Ключ:&lt;/strong&gt;&nbsp;Обозначения описательной классификации для индекса\nразвития и баллов за отдельные области &laquo;Когнитивной батареи&raquo; MPR.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_qbj5kv",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 3514,
    "sourceText": "|===\n\n|Индекс развития и баллы за отдельные области|Категория|Перцентили\n\n|130-160|Очень высокий уровень развития/одаренный ребенок|98-99\n\n|120-129|Высокий уровень развития|91-97\n\n|110-119|Уровень развития выше среднего|75-90\n\n|90-109|Средний уровень развития|25-74\n\n|80-89|Уровень развития ниже среднего|9-24\n\n|70-79|Низкий уровень развития|3-8\n\n|55-69|Очень низкий уровень развития или небольшая задержка развития|1-2\n\n|40-54|Средняя задержка развития|0,10\n\n|30-39|Существенная задержка развития|0,04\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 60%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Индекс развития и баллы за отдельные области&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Категория&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Перцентили&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;130-160&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Очень высокий уровень развития/одаренный ребенок&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;98-99&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;120-129&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Высокий уровень развития&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;91-97&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;110-119&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Уровень развития выше среднего&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;75-90&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;90-109&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Средний уровень развития&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;25-74&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;80-89&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Уровень развития ниже среднего&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;9-24&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;70-79&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Низкий уровень развития&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3-8&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;55-69&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Очень низкий уровень развития или небольшая задержка развития&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1-2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;40-54&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Средняя задержка развития&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,10&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;30-39&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Существенная задержка развития&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,04&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_1vujjm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3774,
    "sourceText": "*Пояснения:* Методика MPR (шкала развития MERRILL-PALMER-REVISED) на\nраннем этапе выявляет любые задержки в развитии или особые профили\nфункционирования в более широкой возрастной группе, чем когда-либо: от 1\nмесяца до 6,5 лет. Используется для оценки когнитивного и\nобщепсихологического развития детей. MPR позволяет оценивать несколько\nклинических групп детей: с потенциальной задержкой психомоторного\nразвития; с легкой и тяжелой умственной отсталостью; с трудностями в\nязыковой сфере.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пояснения:&lt;/strong&gt;&nbsp;Методика MPR (шкала развития MERRILL-PALMER-REVISED) на\nраннем этапе выявляет любые задержки в развитии или особые профили\nфункционирования в более широкой возрастной группе, чем когда-либо: от 1\nмесяца до 6,5 лет. Используется для оценки когнитивного и\nобщепсихологического развития детей. MPR позволяет оценивать несколько\nклинических групп детей: с потенциальной задержкой психомоторного\nразвития; с легкой и тяжелой умственной отсталостью; с трудностями в\nязыковой сфере.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_lba6bg",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3783,
    "sourceText": "Методика диагностирует 5 направлений: когнитивное развитие, степень\nвладения речью и общение, уровень физической культуры,\nсоциально-эмоциональную и личную автономию, адаптивное поведение. Набор\nстимульных материалов не содержит культурологический различий, сделан из\nпрочных, легких и безопасных материалов. К элементам прилагаются\nпростые, быстрые и стандартизированные инструкции. По результатам\nтестирования по всем шкалам выводятся нормативные баллы по отношению к\nвозрасту ребенка (стандартные баллы) и баллы по критерию роста,\nполученные с помощью методологии IRT. Эти нормативные показатели\nсодержат важную и дополнительную информацию. Первые позволяют нам\nустановить, соответствует ли успеваемость ребенка в данной области\nпоказателям его сверстников или выходит за рамки типичного диапазона. А\nпоказатели роста позволяют вам определить индивидуальные сильные и\nслабые стороны, получить представление о функционировании ребенка с\nточки зрения конкретных навыков и спланировать конкретные вмешательства\n(для улучшения имеющихся навыков и/или выявления моделей поведения,\nкоторые еще не проявляются). Также можно получить стандартные балы для\nоценки детской памяти. Детей можно повторно оценивать в долгосрочном\nплане, чтобы отслеживать даже самые незначительные успехи. Например, в\nслучае детей с психоневрологической инвалидностью другие способы\nдиагностики не позволяют уловить эволюцию ребенка после лечения, так как\nпоказатели развития ребенка изначально ниже нормы. Показатели роста MPR\nпозволяют преодолеть это препятствие и отслеживать прогресс ребенка с\nтечением времени.",
    "htmlText": "Методика диагностирует 5 направлений: когнитивное развитие, степень\nвладения речью и общение, уровень физической культуры,\nсоциально-эмоциональную и личную автономию, адаптивное поведение. Набор\nстимульных материалов не содержит культурологический различий, сделан из\nпрочных, легких и безопасных материалов. К элементам прилагаются\nпростые, быстрые и стандартизированные инструкции. По результатам\nтестирования по всем шкалам выводятся нормативные баллы по отношению к\nвозрасту ребенка (стандартные баллы) и баллы по критерию роста,\nполученные с помощью методологии IRT. Эти нормативные показатели\nсодержат важную и дополнительную информацию. Первые позволяют нам\nустановить, соответствует ли успеваемость ребенка в данной области\nпоказателям его сверстников или выходит за рамки типичного диапазона. А\nпоказатели роста позволяют вам определить индивидуальные сильные и\nслабые стороны, получить представление о функционировании ребенка с\nточки зрения конкретных навыков и спланировать конкретные вмешательства\n(для улучшения имеющихся навыков и/или выявления моделей поведения,\nкоторые еще не проявляются). Также можно получить стандартные балы для\nоценки детской памяти. Детей можно повторно оценивать в долгосрочном\nплане, чтобы отслеживать даже самые незначительные успехи. Например, в\nслучае детей с психоневрологической инвалидностью другие способы\nдиагностики не позволяют уловить эволюцию ребенка после лечения, так как\nпоказатели развития ребенка изначально ниже нормы. Показатели роста MPR\nпозволяют преодолеть это препятствие и отслеживать прогресс ребенка с\nтечением времени.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appG3",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 3574,
    "title": "Приложение Г3 Тест Векслера (детский вариант)",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_q80qsl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3813,
    "sourceText": "*Название на русском языке:* тест Векслера (детский вариант).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Название на русском языке:&lt;/strong&gt;&nbsp;тест Векслера (детский вариант).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_d2vjlb",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3815,
    "sourceText": "*Оригинальное название:* Wechsler Intelligence Scale for Children,\nWISC/Тест Векслера. Диагностика уровня развития интеллекта (детский\nвариант).",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Оригинальное название:&lt;/strong&gt;&nbsp;Wechsler Intelligence Scale for Children,\nWISC/Тест Векслера. Диагностика уровня развития интеллекта (детский\nвариант).",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_luol39",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3819,
    "sourceText": "*Источник (официальный сайт разработчиков):* Тест Векслера.\nДиагностика уровня развития интеллекта (детский вариант): методическое\nруководство/Ю.И.Филимоненко, В.И.Тимофеев. – СПб: ИМАТОНб 2012.- 112с.\nISBN 5-7822-0037-5.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Источник (официальный сайт разработчиков):&lt;/strong&gt; Тест Векслера.\nДиагностика уровня развития интеллекта (детский вариант): методическое\nруководство/Ю.И.Филимоненко, В.И.Тимофеев. &ndash; СПб: ИМАТОНб 2012.- 112с.\nISBN 5-7822-0037-5.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5ab136",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3824,
    "sourceText": "*Тип (подчеркнуть):*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Тип (подчеркнуть):&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_q4oug7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3826,
    "sourceText": "*другое (уточнить):* методика.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;другое (уточнить):&lt;/strong&gt;&nbsp;методика.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_hr77dm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3828,
    "sourceText": "*Назначение:* для верификации состояния когнитивного/интеллектуального\nразвития в случае отсутствия нарушения слуха детям старше 5 лет.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Назначение:&lt;/strong&gt;&nbsp;для верификации состояния когнитивного/интеллектуального\nразвития в случае отсутствия нарушения слуха детям старше 5 лет.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_92fg5f",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3831,
    "sourceText": "*Содержание, Ключ:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Содержание, Ключ:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_6qh4jl",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 3597,
    "sourceText": "|===\n\n|Оценка показателя|Характеристика уровня интеллектуального развития|Встречаемость в выборке (%) (n=1700 чел)\n\n|130 и выше|Весьма высокий интеллект|2,2\n\n|120-129|Высокий интеллект|6,7\n\n|110-119|Хорошая норма интеллекта|16,1\n\n|90-109|Средний уровень интеллекта|50,0\n\n|80-89|Сниженная норма интеллекта|16,1\n\n|70-79|Пограничный уровень|6,7\n\n|69 и ниже|Умственый дефект|2,2\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 60%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 20%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Оценка показателя&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Характеристика уровня интеллектуального развития&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Встречаемость в выборке (%) (n=1700 чел)&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;130 и выше&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Весьма высокий интеллект&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2,2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;120-129&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Высокий интеллект&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;6,7&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;110-119&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Хорошая норма интеллекта&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;16,1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;90-109&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Средний уровень интеллекта&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;50,0&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;80-89&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Сниженная норма интеллекта&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;16,1&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;70-79&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Пограничный уровень&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;6,7&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;69 и ниже&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Умственый дефект&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;2,2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_c1q51o",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3853,
    "sourceText": "*Пояснения:* Тест проводится сертифицированным специалистом\nмедицинским психологом. Тест Векслера состоит из 12 субтестов. Субтесты\nобразуют вербальную и невербальную подгруппы. Испытуемому предлагаются\nдля решения все вербальные, а затем – невербальные субтесты в порядке их\nномеров, обозначенных в регистрационном листе. К вербальным субтестам\nотносятся задания, выявляющие общую осведомленность, общую понятливость,\nспособности, нахождение сходства, воспроизведения цифровых рядов и т.д.\nК невербальным субтестам относятся следующие: шифровка, нахождение\nнедостающих деталей в картине, определение последовательности картин,\nсложение фигур. Ответы испытуемого на задания субтестов численно\nоцениваются в соответствии содержательными критериями для вербальных\nсубтестов, с содержательными и скоростными критериями – для невербальных\nсубтестов. Выполнение каждого субтеста оценивают в баллах с их\nпоследующим переводом в унифицированные шкальные оценки, позволяющие\nанализировать разброс. Оценивают общий интеллектуальный коэффициент\n(IQ), соотношение \"вербального и невербального\" интеллекта, анализируют\nвыполнение каждого задания. Количественная и качественная оценки\nвыполнения испытуемым заданий дают возможность установить, какие стороны\nинтеллектуальной деятельности сформированы хуже и как они могут\nкомпенсироваться. Низкий количественный балл по одному или нескольким\nсубтестам свидетельствует об определенном типе нарушений. Итоговые\nинтеллектуальные показатели испытуемого вычисляются с помощью\nнормативных таблиц, полученных по результатам тестирования 2200 детей с\nравной представленностью мальчиков и девочек. Тест предназначен для\nоценки интеллектуального развития от 5 до 16 лет, но есть указания на\nто, что более информативными и надежными результаты становятся, начиная\nс 7-8 летнего возраста испытуемых. В случае, если по причине\nэмоционального состояния или истощения ребенок прекращает сотрудничество\nв ходе выполнения теста, следует прервать его проведение и возобновить\nего в другое время при более приемлемом самочувствии и поведении.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пояснения:&lt;/strong&gt; Тест проводится сертифицированным специалистом\nмедицинским психологом. Тест Векслера состоит из 12 субтестов. Субтесты\nобразуют вербальную и невербальную подгруппы. Испытуемому предлагаются\nдля решения все вербальные, а затем &ndash; невербальные субтесты в порядке их\nномеров, обозначенных в регистрационном листе. К вербальным субтестам\nотносятся задания, выявляющие общую осведомленность, общую понятливость,\nспособности, нахождение сходства, воспроизведения цифровых рядов и т.д.\nК невербальным субтестам относятся следующие: шифровка, нахождение\nнедостающих деталей в картине, определение последовательности картин,\nсложение фигур. Ответы испытуемого на задания субтестов численно\nоцениваются в соответствии содержательными критериями для вербальных\nсубтестов, с содержательными и скоростными критериями &ndash; для невербальных\nсубтестов. Выполнение каждого субтеста оценивают в баллах с их\nпоследующим переводом в унифицированные шкальные оценки, позволяющие\nанализировать разброс. Оценивают общий интеллектуальный коэффициент\n(IQ), соотношение &quot;вербального и невербального&quot; интеллекта, анализируют\nвыполнение каждого задания. Количественная и качественная оценки\nвыполнения испытуемым заданий дают возможность установить, какие стороны\nинтеллектуальной деятельности сформированы хуже и как они могут\nкомпенсироваться. Низкий количественный балл по одному или нескольким\nсубтестам свидетельствует об определенном типе нарушений. Итоговые\nинтеллектуальные показатели испытуемого вычисляются с помощью\nнормативных таблиц, полученных по результатам тестирования 2200 детей с\nравной представленностью мальчиков и девочек. Тест предназначен для\nоценки интеллектуального развития от 5 до 16 лет, но есть указания на\nто, что более информативными и надежными результаты становятся, начиная\nс 7-8 летнего возраста испытуемых. В случае, если по причине\nэмоционального состояния или истощения ребенок прекращает сотрудничество\nв ходе выполнения теста, следует прервать его проведение и возобновить\nего в другое время при более приемлемом самочувствии и поведении.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "appG4",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "section",
    "sourceLine": 3649,
    "title": "Приложение Г4 Методика «Лейтер-3 – Международные шкалы продуктивности (Leiter-3)»",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_5fgf51",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3888,
    "sourceText": "*Название на русском языке:* Методика «Лейтер-3 – Международные шкалы\nпродуктивности».",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Название на русском языке:&lt;/strong&gt;&nbsp;Методика &laquo;Лейтер-3 &ndash; Международные шкалы\nпродуктивности&raquo;.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_vm6ic2",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3891,
    "sourceText": "*Оригинальное название:* Leiter-3.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Оригинальное название:&lt;/strong&gt;&nbsp;Leiter-3.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k0m8o0",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3893,
    "sourceText": "*Источник (официальный сайт разработчиков):* [<<l54,54>>].",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Источник (официальный сайт разработчиков):&lt;/strong&gt;&nbsp;[&lt;a href=&quot;#l54&quot;&gt;54&lt;/a&gt;].",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_chirin",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3895,
    "sourceText": "*Тип (подчеркнуть):*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Тип (подчеркнуть):&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": false,
    "id": "ulist_aokudm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "ulist",
    "sourceLine": 3660,
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "list_item_i6ve1g",
    "parentId": "ulist_aokudm",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "list_item",
    "sourceLine": 3897,
    "sourceText": "другое (уточнить): *методика*.",
    "htmlText": "другое (уточнить):&nbsp;&lt;strong&gt;методика&lt;/strong&gt;.",
    "marker": "*"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_k3ognh",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3900,
    "sourceText": "*Назначение:* для верификации состояния невербального интеллекта и\nкогнитивных функций в случае нарушения слуха/подозрения на нарушения\nслуха детям старше 3 лет.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Назначение:&lt;/strong&gt;&nbsp;для верификации состояния невербального интеллекта и\nкогнитивных функций в случае нарушения слуха/подозрения на нарушения\nслуха детям старше 3 лет.",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_80i22t",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3904,
    "sourceText": "*Содержание и Ключ:*",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Содержание и Ключ:&lt;/strong&gt;",
    "style": ""
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "table_438c8r",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "table",
    "sourceLine": 3669,
    "sourceText": "|===\n\n|IQ и суммарные баллы|Балла за субъекты|Категория|Перцентили\n\n|15-=170|20|Чрезвычайно высокий/Одаренный|99,9\n\n|130-149|17-19|Очень высокий/Одаренный|98-99\n\n|120-129|15-16|Высокий|91-97\n\n|110-119|13-14|Выше среднего|75-90\n\n|90-109|8-12|Средний|25-74\n\n|80-89|6-7|Ниже среднего|9-24\n\n|70-79|4-5|Низкий|3-8\n\n|55-69|1-3|Очень низкий и легкая задержка|1-2\n\n|40-54|0|Умеренная задержка|0,10\n\n|30-39|-|Грубая задержка|0,04\n|===",
    "htmlText": "&lt;table class=&quot;tableblock frame-all grid-all spread&quot;&gt;\n&lt;colgroup&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 70%;&quot;&gt;\n&lt;col style=&quot;width: 10%;&quot;&gt;\n&lt;/colgroup&gt;\n&lt;thead&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;IQ&nbsp;и суммарные баллы&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Балла за субъекты&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Категория&lt;/th&gt;\n&lt;th class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;Перцентили&lt;/th&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/thead&gt;\n&lt;tbody&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;15-=170&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;20&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Чрезвычайно высокий/Одаренный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;99,9&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;130-149&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;17-19&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Очень высокий/Одаренный&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;98-99&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;120-129&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;15-16&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Высокий&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;91-97&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;110-119&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;13-14&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Выше среднего&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;75-90&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;90-109&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;8-12&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Средний&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;25-74&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;80-89&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;6-7&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Ниже среднего&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;9-24&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;70-79&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;4-5&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Низкий&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;3-8&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;55-69&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1-3&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Очень низкий и легкая задержка&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;1-2&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;40-54&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Умеренная задержка&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,10&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;tr&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;30-39&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;-&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-left valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;Грубая задержка&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;td class=&quot;tableblock halign-center valign-top&quot;&gt;&lt;p class=&quot;tableblock&quot;&gt;0,04&lt;/p&gt;&lt;/td&gt;\n&lt;/tr&gt;\n&lt;/tbody&gt;\n&lt;/table&gt;",
    "style": "table"
  },
  {
    "docTitle": "Мукополисахаридоз тип II",
    "isIdentified": true,
    "id": "paragraph_emp4c7",
    "isEmbeddedDoc": false,
    "context": "paragraph",
    "sourceLine": 3702,
    "sourceText": "*Пояснения:* - Leiter-3 – индивидуальный тест, разработанный для\nисследования невербального интеллекта у детей, подростков и взрослых в\nвозрастных группах от 3 до 75 лет и старше. В процессе тестирования с\nпомощью данной методики все задания предъявляются без использования\nречи. Это делает Лейтер-3 адекватным инструментом обследования тех групп\nиспытуемых, для которых вербальные инструкции оказываются слишком\nсложными для выполнения. Лейтер-3 состоит из двух батарей субтестов.\nБатарея когнитивных субтестов (батарея К) — состоит из пяти субтестов\nневербальных интеллектуальных способностей, связанных с обработкой\nзрительной информации и логическим мышлением. Четыре из этих пяти\nсубтестов необходимы для определения невербального коэффициента\nинтеллекта (IQ). Батарея субтестов на внимание и память (батарея В/П) —\nтакже содержит пять субтестов (два для диагностики невербального\nвнимания, два для оценки памяти и один субтест для исследования\nкогнитивной интерференции Струпа). Субтесты батареи В/П могут быть\nиспользованы как самостоятельно, так и вместе с субтестами батареи К.\nВместе они составляют невербальный инструмент выявления когнитивных\nотклонений в рамках клинической и нейропсихологической диагностики.\nКроме этого, в комплект входит экспертная рейтинговая шкала, с помощью\nкоторой оценивается поведение во время тестирования. Сырые баллы за все\n10 субтестов, а также за рейтинговые шкалы переводятся в шкалированные\nбаллы. Рассчитывается один коэффициент интеллекта по шкале невербального\nинтеллекта, включающей четыре субстеста. Коэффициент интеллекта\nвычисляется из суммы шкалированных баллов за субтесты, которая затем\nпереводятся в стандартные баллы IQ. В случае, если по причине\nэмоционального состояния или истощения ребенок прекращает сотрудничество\nв ходе выполнения теста, следует прервать его проведение и возобновить\nего в другое время при более приемлемом  самочувствии и поведении.",
    "htmlText": "&lt;strong&gt;Пояснения:&lt;/strong&gt;&nbsp;- Leiter-3 &ndash; индивидуальный тест, разработанный для\nисследования невербального интеллекта у детей, подростков и взрослых в\nвозрастных группах от 3 до 75 лет и старше. В процессе тестирования с\nпомощью данной методики все задания предъявляются без использования\nречи. Это делает Лейтер-3 адекватным инструментом обследования тех групп\nиспытуемых, для которых вербальные инструкции оказываются слишком\nсложными для выполнения. Лейтер-3 состоит из двух батарей субтестов.\nБатарея когнитивных субтестов (батарея К) &mdash; состоит из пяти субтестов\nневербальных интеллектуальных способностей, связанных с обработкой\nзрительной информации и логическим мышлением. Четыре из этих пяти\nсубтестов необходимы для определения невербального коэффициента\nинтеллекта (IQ). Батарея субтестов на внимание и память (батарея В/П) &mdash;\nтакже содержит пять субтестов (два для диагностики невербального\nвнимания, два для оценки памяти и один субтест для исследования\nкогнитивной интерференции Струпа). Субтесты батареи В/П могут быть\nиспользованы как самостоятельно, так и вместе с субтестами батареи К.\nВместе они составляют невербальный инструмент выявления когнитивных\nотклонений в рамках клинической и нейропсихологической диагностики.\nКроме этого, в комплект входит экспертная рейтинговая шкала, с помощью\nкоторой оценивается поведение во время тестирования. Сырые баллы за все\n10 субтестов, а также за рейтинговые шкалы переводятся в шкалированные\nбаллы. Рассчитывается один коэффициент интеллекта по шкале невербального\nинтеллекта, включающей четыре субстеста. Коэффициент интеллекта\nвычисляется из суммы шкалированных баллов за субтесты, которая затем\nпереводятся в стандартные баллы IQ. В случае, если по причине\nэмоционального состояния или истощения ребенок прекращает сотрудничество\nв ходе выполнения теста, следует прервать его проведение и возобновить\nего в другое время при более приемлемом&nbsp; самочувствии и поведении.",
    "style": ""
  }
]