Аритмии сердца : руководство для врачей

Среди пароксизмальных тахикардий преобладают локализующиеся выше пучка Гиса, чаще всего ФП (рис. 1.1). Наджелудочковые тахикардии (НЖТ) в 1,2–2 раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и более чем в 5 раз чаще после 65 лет, чем у более молодых (Orejarena L. еt al., 1998; Go A. et al., 2018).

Большинство (около 80%) желудочковых тахикардий (ЖТ) возникает при инфаркте миокарда (ИМ) и дисфункции левого желудочка (ЛЖ).

Причины и факторы риска

Возникновение тахиаритмии связывают с наличием аритмогенного субстрата (повреждение миокарда, аномальные пути, эктопический очаг возбуждения) с локальной дисперсией рефрактерности и/или возбудимости в миокарде и провоцирующего электрического триггера (рис. 1.2).

Также выделяют многочисленные модулирующие факторы (неэлектрические триггеры), влияющие на появление, клиническую картину и течение тахиаритмии, например стресс, активность вегетативной нервной системы, коморбидные болезни.

Патофизиология

В зависимости от электрофизиологического механизма формирования аритмии выделяют реципрокные (re-entry) и нереципрокные (эктопический автоматизм, триггерная активность) аритмии (табл. 1.2).

Большинство тахиаритмий (около 80%) развивается по этому механизму, называемому в англоязычной литературе re-entry (ри-ентри, повторный вход).

Re-entry (реципрокная, возвратная тахикардия). При определенных условиях в миокарде появляется волна возбуждения, распространяющаяся по замкнутой петле. Вначале электрический импульс (экстрасистолический или синусовый) встречает участок блокады проведения по одному из направлений (рис. 1.3), затем этот импульс, обходя невозбудимое препятствие, возвращается через первоначально блокированный участок с формированием непрерывного движения импульса по замкнутой петле и дальнейшим возбуждением предсердий и желудочков.

Многие НЖТ обусловлены врожденными структурными изменениями в сердце, предрасполагающими к развитию реципрокных тахикардий. Дополнительный атриовентрикулярный (АВ) путь способствует развитию ортодромной тахикардии, а продольная диссоциация АВ-узла проявляется АВ-узловой реципрокной тахикардией. Желудочковые реципрокные тахикардии обычно обусловлены приобретенным поражением миокарда, например инфарктом.

Реципрокная тахикардия начинается и оканчивается внезапно. Обычно это «быстрые» тахикардии с ЧСС 140–200 в минуту. Спонтанные экстрасистолы (ЭС) и учащение синусового ритма провоцируют возникновение реципрокной тахикардии (рис. 1.4).

Такая тахикардия вызывается и купируется при программируемой кардиостимуляции. Вагусные пробы часто помогают при наджелудочковых реципрокных тахикардиях.

Достаточно эффективны антиаритмические препараты, кардиостимуляция и особенно электрическая кардиоверсия. При электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) в случаях НЖТ, реже при ЖТ, можно точно картировать петлю re-entry и провести абляцию участков петли.

Эктопический автоматизм (эктопическая, автоматическая, очаговая тахикардия). Тахикардия обусловлена аномальной автоматической активностью миоцитов, аналогичной пейсмейкерным клеткам синусового или АВ-узла. Автоматические составляют до 10% всех тахикардий.

Чаще всего автоматические тахикардии обусловлены метаболическими нарушениями: гипокалиемией, гипомагниемией, симпатикотонией или симпатомиметиками, изменением кислотно-щелочного равновесия, ишемией. Такие аритмии обычны в палатах интенсивной терапии у пациентов с острыми заболеваниями.

Для автоматических тахикардий характерно постепенное начало и окончание (рис. 1.5). Обычно это «медленные» тахикардии с ЧСС 110–150 в минуту, без нарушений гемодинамики.

Автоматическая тахикардия не индуцируется и не купируется при программируемой или учащающей кардиостимуляции. ЭС не вызывают тахикардии, а вагусные пробы не способны прекратить НЖТ.

В лечении важное значение имеет устранение метаболической причины аритмии. Эктопический автоматизм обычно с трудом поддается лечению антиаритмическими препаратами и электрической кардиоверсией.

Определение расположения аритмогенного очага в миокарде при помощи электрического картирования сердца позволяет достаточно эффективно выявлять и с помощью абляции устранять аритмию.

Триггерная активность (триггерная, очаговая тахикардия). После прохождения волны возбуждения следовые осцилляции трансмембранного потенциала достаточной интенсивности могут привести к развитию тахикардии. Триггерным тахикардиям присущи черты автоматических и реципрокных: постепенное начало и окончание, вызов и купирование при кардиостимуляции (значительно хуже, чем реципрокных), неустойчивый и рецидивирующий характер.

Знание механизма тахикардии может повлиять на выбор способа лечения аритмии. Заметим, что обычная ЭКГ недостаточно информативна для диагностики механизма тахикардии и требуется проведение ЭФИ.

Диагностика

Пациенты, страдающие тахиаритмиями, чаще всего предъявляют жалобы на сердцебиение. Этот симптом встречается, по данным эпидемиологических исследований, у 16% населения (Kroenke K. et al., 1990).

Субъективное ощущение сердцебиения далеко не всегда обусловлено аритмиями. Например, при суточном мониторировании ЭКГ только 17–61% сердцебиений сопровождалось нарушением сердечного ритма (Kunz G. et al., 1977; Weber B. et al., 1996).

Длительное мониторирование ЭКГ у пациентов с криптогенным инсультом показало, что ни в одном случае, когда пациенты подозревали тахиаритмию, не было выявлено ни ФП, ни другой устойчивой тахикардии (Chorin E. et al., 2020). Обычно пациенты активировали запись в случаях синусовой тахикардии, реже ЭС.

Часто ощущение сердцебиений, связанных или не связанных с аритмией, обусловлено тревогой.

Аритмии, в частности желудочковые ЭС, могут вызвать хронический кашель, который устраняется антиаритмической терапией (Stec S. et al., 2009).

При беседе с пациентом и знакомством с принесенными документами важно выяснить следующее.

В разговоре важно разъяснить пациенту суть заболевания и лечения, показать необоснованность страхов, настроить на лечение, в котором должен активно участвовать сам пациент (рис. 1.6).

Диагностические мероприятия при тахикардии могут быть условно разделены на методы ее выявления и определения причинных (предрасполагающих) факторов (табл. 1.3). Для диагностики тахи- и брадиаритмий могут быть полезны также аппараты для домашнего и суточного измерения АД, спортивные часы с оценкой частоты и регулярности пульса.

Сердечные биомаркеры, отражающие повреждение миокарда, при аритмиях изучены недостаточно (McCarthy C. et al., 2017).

Визуальные методы используются для выявления аритмогенного субстрата при ЖТ и повышения эффективности абляции (Hendriks A. et al., 2020).

Очень важно оценить наличие дисфункции ЛЖ и кардиомиопатии, индуцированной аритмией. В последнем случае помогает оценка временных отношений между аритмией и структурно-функциональными параметрами сердца.

Мониторирование электрокардиограммы

Регистрация ЭКГ во время неприятных ощущений у пациента является важнейшим методом диагностики аритмий и помогает разработать план эффективного лечения. В зависимости от частоты приступов выбирают тот или иной метод мониторинга ЭКГ (табл. 1.4).

Холтеровское мониторирование

Холтеровское мониторирование эффективно для оценки событий, которые появляются у пациента достаточно часто — в течение 24–48 ч, а также связи симптомов с нарушениями сердечного ритма или ишемией миокарда (табл. 1.5). В связи с прогрессом в области запоминающих микроустройств современные регистраторы позволяют хранить данные непрерывной записи ЭКГ до 5–8 сут (DigiTrak XT/A04, GE CardioMem CM 4000 B, Миокард-Холтер-2).

С целью более точной оценки аритмий сердца может быть полезным регистрация 12 отведений.

В ряде случаев встречаются артефакты, симулирующие ЭС, НЖТ или ЖТ (рис. 1.7).

Длительное мониторирование электрокардиограммы

Методика многодневной регистрации ЭКГ с помощью портативного монитора позволяет выявить связь относительно редких событий (боли в сердце, сердцебиение, одышка, головокружение, обморок) с нарушениями сердечного ритма и проводимости, ишемией миокарда.

Приборы полезны в тех случаях, когда при холтеровском (суточном) мониторировании ЭКГ не происходит неприятного события, предположительно сердечной природы. Событийный монитор при сердцебиении и головокружении предположительно сердечной природы позволил установить аритмию в 89% случаев, а при холтеровском мониторировании — лишь в 2% (de Asmundis C. et al., 2014).

Портативные амбулаторные мониторы ЭКГ (Zio Patch) защищены от воды и могут обеспечить непрерывную запись одного отведения ЭКГ до 14 сут без дискомфорта для пациента (рис. 1.8). Такие устройства, особенно с усиленной регистрацией зубца Р, существенно повышают возможность уточнения природы сердечных событий (Rosenberg M. et al., 2013; Smith W. et al., 2017). Показано, что двухнедельный мониторинг ЭКГ позволяет чаще выявить аритмии сердца по сравнению с 24-часовым мониторингом: в 60 против 19% случаев (Liu C. et al., 2021).

Имплантируемое устройство Reveal LINQ ICM позволяет регистрировать ЭКГ в течение 2–3 лет службы батарейки и выявлять природу редких симптомов (рис. 1.9). Устройство основано на непрерывной петлевой регистрации ЭКГ с записью в память при активации пациентом или с помощью программного алгоритма, выявляющего аритмии. Reveal LINQ ICM защищен от воздействия МРТ. Совершенствование программных алгоритмов постепенно улучшает точность диагностики аритмий и снижает частоту ложноположительных оценок.

Наряду с выявлением причин обмороков в настоящее время изучаются возможность и экономическая эффективность использования аппаратов длительной регистрации ЭКГ при риске ФП (XPECT), криптогенных инсультах (CRYPTONITE, CRISTAL AF), для градации риска после ИМ.

Современные имплантируемые кардиостимуляторы, имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД), устройства для сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ) могут включать функцию непрерывной или интермиттирующей регистрации ЭКГ. Программные алгоритмы позволяют выявить предсердные высокочастотные (>175–180 в минуту) эпизоды, включающие предсердные тахикардии, ФП и ТП, а также артефакты. Предсердные высокочастотные эпизоды регистрируются у 10–30% пациентов без установленной ФП и сопровождаются небольшим (<1%) повышением риска инсульта (Bertaglia E. et al., 2019).

Мобильные электрокардиографы

В настоящее время возможна оперативная регистрация ЭКГ во время преходящих событий сердечной природы с помощью программ и дополнительных устройств для смартфонов (Kardia Mobile/6L, КардиоКАРТА) (рис. 1.10).

В последние годы производители цифровых часов начали включать датчики, позволяющие регистрировать одноканальную ЭКГ и определять ФП в диапазоне 50–120/150 в минуту. Такой подход рекомендован для скрининга ФП авторитетными экспертными организациями.

Сравнительное исследование показало, что лучшие часы Apple Watch и Samsung Galaxy Watch позволяют выявлять ФП по меньшей мере не хуже Kardia Mobile с чувствительностью 85%, специфичностью 75% и числом неопределенных заключений 17–18%, которые обычно уточняются при ручном анализе (Scholten J. et al., 2022; Mannhart D. et al., 2023).

Проблемы оценки нерегулярного ритма сердца (артефакты, ЭС, синусовая аритмия) и диапазон, в котором устройства могут оценивать аритмию, не позволяют полагаться на автоматический алгоритм диагностики (рис. 1.11) и требуют участия специалиста (Haverkamp W. et al., 2021).

Оценка ЭКГ с помощью умных часов может выявить аномалии, ассоциирующиеся с риском ВСС (Nasarre M. et al., 2022).

Лечение

Ведение сложных нарушений сердечного ритма и проводимости может быть более эффективным при участии аритмической команды (Arrhythmia Team), включающей кардиолога, специалиста по интервенционном лечению, при необходимости врачей других профилей (Fumagalli S. et al., 2016).

Восстановление синусового ритма

Общая тактика

Тактика купирования тахикардии зависит от наличия гемодинамических нарушений и прогноза (рис. 1.12). В случае тяжелых осложнений тахикардии (шок, острая СН, острые нарушения мозгового кровообращения, ишемия миокарда) показана электрическая кардиоверсия, поскольку антиаритмические препараты менее эффективны, не всегда действуют быстро и могут даже ухудшить ситуацию, например снижая АД.

При дисфункции синусового узла или АВ-блокаде 2–3-й степени опасность развития тяжелой брадикардии, вплоть до асистолии, препятствует лечению тахиаритмии.

Сохранение причины тахиаритмии (гипертиреоз, тяжелый порок сердца), безуспешность купирования предыдущих приступов или невозможность длительного сохранения синусового ритма делают малоперспективным восстановление синусового ритма.

Бессимптомные тахикардии часто не требуют лечения. В то же время при коронарном атеросклерозе и повышенном риске фибрилляции желудочков (ФЖ) показано восстановление синусового ритма.

При нетяжелых симптомах (утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузке) обычно применяют антиаритмические препараты.

Антиаритмические препараты

Антиаритмические препараты подавляют аномальную электрическую активность кардиомиоцитов путем изменения трансмембранных ионных потоков (рис. 1.13). Препараты, используемые для купирования тахиаритмий, представлены в табл. 1.6.

Близким к аденозину является доступный в нашей стране препарат трифосаденин, являющийся производным аденозина. Заметим, что эффект амиодарона, в отличие от других препаратов, развивается достаточно медленно и в большом временном интервале: например при ФП в среднем через 5,5 ч (от 2 ч до 48 ч). Это сдерживает применение препарата при угрожающих состояниях, требующих немедленного эффекта.

Электрическая кардиоверсия

Для электрической кардиоверсии целесообразно использовать устройства с бифазным разрядом, более эффективным и безопасным.

Подготовка

При отсутствии жизнеугрожающей ситуации временным противопоказанием для кардиоверсии считают гипокалиемию, передозировку гликозидов и некомпенсированную СН. Если нет клинических или ЭКГ-признаков передозировки дигоксина, отменять препарат перед кардиоверсией не нужно. В противном случае лучше отложить кардиоверсию, обычно более чем на 24 ч, в связи с риском рефрактерных желудочковых тахиаритмий.

В случае низкой ЧСС при НЖТ, не связанной с лекарственными препаратами, имеется повреждение проводящей системы. Поэтому в связи с риском тяжелой брадикардии может потребоваться замещающая кардиостимуляция.

Когда пациент в сознании и нет возможности проведения общей анестезии, для уменьшения дискомфорта от электрического разряда внутривенно вводят диазепам (≥10 мг) и морфин.

Для анестезии рекомендуют препараты короткого действия, чтобы ускорить восстановление после кардиоверсии и избежать госпитализации.

Одной из распространенных ошибок является недостаточный уровень анестезии. В этом случае пациенты не только испытывают сильный дискомфорт, но и могут запомнить это ощущение.

Осложнения

Сильный электрический разряд способен привести к повреждению миокарда, вызывающему изменения на ЭКГ и повышение уровня сердечных биомаркеров в крови.

Часто встречается подъем или депрессия сегмента ST (35%), отрицательный зубец Т (10%). Обычно эти изменения проходят в течение 5 мин, но в редких случаях могут сохраняться до 30–60 мин (рис. 1.14). Отрицательный зубец Т может регистрироваться в течение нескольких дней.

После кардиоверсии, особенно бифазным разрядом, не выявляют заметного повышения сердечного тропонина в крови (Cemin R. et al., 2005; Skulec R. et al., 2006; Lobo R. et al., 2015). Последнее может быть связано с предшествующим повреждением или ИМ, часто вызывающим аритмии.

Асистолия с выскальзывающим ритмом обусловлена массивным выбросом ацетилхолина и обычно проходит в течение 5 с (рис. 1.15). При стойкой брадикардии назначают атропин.

Несинхронизированная с кардиоциклом кардиоверсия может осложниться ФЖ (0,4%), которая легко устраняется повторным разрядом.

В 2–3% случаев возможно развитие отека легких через 1–3 ч после восстановления синусового ритма, происхождение которого неясно. Коллапс неуточненной природы развивается в 3% случаев и может продолжаться несколько часов.

Повышение эффективности кардиоверсии

Среди возможных методов повышения эффективности кардиоверсии наиболее популярны следующие:

Причины и провоцирующие факторы

Важно выявить и устранить факторы (модуляторы), способствующие появлению и сохранению аритмии (гипертиреоз, коронарный атеросклероз с ишемией миокарда, гипокалиемия, гипоксия, прием лекарств). Нередко встречаются ситуации, когда комбинация нескольких факторов приводит к появлению тахиаритмии и необходимо комплексное лечение.

В случае тяжелой симптомной тахиаритмии обычно вначале купируется тахикардия, а затем возникает задача устранения причины аритмии.

Необходимо также учитывать особенности лечения аритмии в зависимости от имеющейся причины и наличия сопутствующей патологии (Белялов Ф.И., 2022).

Приступы тахикардии нередко провоцируются различными ситуациям, которые могут сочетаться с повышением риска тахиаритмии. Среди них можно назвать следующие.

Исследования не подтверждают связи приема кофе с увеличением частоты наджелудочковых и желудочковых аритмий (Cheng M. et al., 2014; Zuchinali P. et al., 2016; Kim E. et al., 2021).

Часто в первые месяцы–годы после появления пароксизмальной тахикардии имеется один– два провоцирующих фактора, а на поздних стадиях аритмия обычно провоцируется многими ситуациями и часто возникает спонтанно.

Сохранение синусового ритма

Успешное сохранение синусового ритма, как правило, существенно улучшает качество жизни пациентов. Для предупреждения рецидивов тахикардии применяются следующие мероприятия (рис. 1.16).

Устранение или коррекция провоцирующих факторов нередко помогает уменьшить частоту рецидивов и дозу антиаритмических препаратов. В то же время связь между факторами, которые могут провоцировать аритмию, и нарушениями сердечного ритма не всегда доказана. Например, у пациентов с рецидивирующей ЖТ необходимость в ИКД-терапии не зависела от нарушения калиевого баланса (Michaud G. et al., 2001).

Иногда пациенты перед приступом тахиаритмии (обычно минуты–часы) отмечают предвестники (общий дискомфорт, возбуждение, дискомфорт в груди, перебои) и стараются заранее принять антиаритмические препараты.

Медикаментозной или хирургической профилактике приступов тахикардии имеется альтернатива — купирование рецидивирующих приступов. Поэтому вначале необходимо решить вопрос о необходимости профилактического лечения.

Постоянный прием антиаритмических препаратов имеет свои минусы, например побочные эффекты препаратов (в том числе и аритмогенные). Решение о профилактическом лечении принимается, если позитивные изменения в результате лечения существенно перевешивают возможные негативные моменты.

Длительное, часто многолетнее, профилактическое лечение показано в следующих ситуациях.

Критерии эффективности лечения

Для оценки эффективности профилактического лечения при симптомных пароксизмальных тахикардиях можно ориентироваться на ощущения пациента. В этом случае необходим период наблюдения, превышающий максимальный интервал между приступами тахикардии не менее чем в 3 раза.

Результаты лечения частых ежедневных пароксизмов тахикардии можно оценивать при помощи суточного мониторирования ЭКГ путем сравнения частоты эпизодов аритмии до и после лечения. В этом случае необходимо учитывают вариативность частоты аритмии в разные дни.

Эффективность профилактики реципрокных тахикардий определяют также при ЭФИ, когда оценивается возможность спровоцировать тахикардию после назначения антиаритмического препарата или абляции.

Антиаритмические препараты

Для профилактики приступов тахикардии и лечения ЭС используют антиаритмические препараты, представленные в табл. 1.7 и на рис. 1.17.

Предпочтение отдают длительно действующим, более безопасным и недорогим препаратам. На эффективность лечения могут влиять возраст, структурные особенности сердца, сопутствующие заболевания и генетические факторы (Белялов Ф.И., 2022; Parvez B. et al., 2012; Daubert J., Pitt G., 2012).

Например, у пациентов, перенесших ИМ, имеющих СН, нежелательно применение препаратов IA и IС класса в связи с риском повышения смертности. Эту рекомендацию распространяют и на другие структурные заболевания сердца.

Экспериментальные исследования показали, что Этацизин♠ может блокировать вагусные влияния на синусовый узел, при этом замедляет проведение в предсердиях, АВ-узле и желудочках (Попова Е.П. и др., 2005).

Антагонисты кальция могут вызвать декомпенсацию систолической СН, а при тяжелой СН NYHA III-IV не показан дронедарон.

Прием амиодарона сопровождается небольшим увеличением риска тиреоидных (чаще гипотиреоза), печеночных, кожных (фотодерматит, сыпь), сердечных (брадикардия, гипотензия), неврологических и легочных неблагоприятных событий, редко выраженных (Ruzieh M. et al., 2019). В низких дозах (≤200 мг/сут) или при длительности лечения до года частота легочного фиброза не повышается.

Лечение соталолом рекомендуют начать в стационаре с оценкой интервала Q–T на 3-и сутки. Предложен ускоренный вариант с внутривенным введением и определением интервала Q–T через 6 ч (DASH-AF).

В последние годы хинидин используют очень редко: при синдроме укороченного интервала QT и синдроме Бругада.

Ранолазин обладает антиишемическими свойствами и может предупреждать ФП и желудочковые аритмии.

Лаппаконитин не подавляет активность синусового узла, однако нередко вызывает нейротоксические симптомы (головокружение, диплопию, атаксию).

Подбор антиаритмического лечения

Вначале подбирают один антиаритмический препарат: выбирают имеющий хороший эффект при данной аритмии, с минимальными побочными эффектами. В практике нередко подбор антиаритмического препарата осуществляется методом проб и ошибок.

При отсутствии эффекта монотерапии, симптомных аритмиях и невозможности проведения абляции можно рассмотреть комбинацию антиаритмических препаратов. Например, для лечения ФП возможно применение комбинации препаратов IС класса с соталолом, амиодароном или β-блокатором. Изучается комбинация ранолазина с антиаритмическими препаратами.

В случае комбинированного лечения необходимо помнить о его потенциальных опасностях, включая проаритмические эффекты (табл. 1.8).

При НЖТ можно улучшить состояние пациента при сохранении аритмии путем замедления частоты сокращений желудочков с помощью β-блокаторов или антагонистов кальция. Реже с этой целью применяется амиодарон.

Катетерная абляция аритмогенного очага или участка петли re-entry, имплантация кардиовертера-дефибриллятора применяются при тяжелых тахиаритмиях, которые сложно контролировать антиаритмическими препаратами.

Психотерапия

Нарушения ритма сердца с ощущением перебоев, замираний, сердцебиений часто интерпретируются пациентом как предвестники остановки сердца. Пациенты проводят аналогии с внезапной смертью близких людей. Эти мысли способствуют формированию тревоги, депрессии, ограничительного поведения.

С другой стороны, тревожные расстройства значительно снижают качество жизни пациентов с аритмиями, даже незначительными.

Поэтому важным представляется во время консультации корректировка неверных суждений (когнитивная психотерапия) и стимуляция желательного поведения (поведенческая терапия). Важно отметить, что психоэмоциональная саморегуляция может снизить риск развития заболеваний сердца и позитивно сказаться на течении аритмий (Kubzansky L. et al., 2011).

Неуточненные тахикардии

В медицинской практике нередко встречаются ситуации, когда вид тахикардии неизвестен, например нет возможности зарегистрировать или трудно интерпретировать ЭКГ. В этих случаях можно провести лечение, используя рациональный подход (рис. 1.18, табл. 1.9).

Лечение должно проходить в спокойной деловой атмосфере, поскольку стресс и гиперкатехоламинемия повышают ЧСС. Присутствие посторонних людей мешает работе и повышает вероятность ошибок. Необходимо обеспечить мониторирование ЭКГ и АД, установить инфузионную систему. В палате, где проводится лечение аритмии, должно быть все необходимое для реанимационных мероприятий. Поскольку иногда после купирования тахикардии появляется выраженная брадикардия (синдром бради-тахикардии), может потребоваться временная кардиостимуляция.

При острой СН подключают кислород. Противотревожная терапия требует учета лекарственных взаимодействий, например диазепам может усиливать действие аденозина на синусовый и АВ-узлы. Если имеются электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия) или они высоковероятны, нужно провести соответствующую коррекцию. Вне острого ИМ значительно чаще встречаются НЖТ. Выбор тактики купирования зависит от ритмичности тахикардии, которую можно определить аускультативно или по пульсу.

Ритмичные тахикардии

Ритмичная тахикардия может быть вызвана различными наджелудочковыми и желудочковыми тахиаритмиями, среди которых чаще встречается АВ-реципрокная тахикардия (узловая или ортодромная).

В случае ритмичной тахикардии рекомендуют вначале провести вагусную пробу, а если она не помогает, то ввести аденозин с интервалом в 1–2 мин. Следует предупредить пациента o возможности быстро проходящих симптомов (одышка, дискомфорт в груди, приливы, брадикардия). Нельзя исключить снижение эффекта аденозина при недавнем приеме кофеин-содержащих напитков, теофиллина (Cabalag M. et al., 2010).

При синусовой или очаговой предсердной тахикардии вагусная проба постепенно замедляет ЧСС, а затем последняя учащается.

Снижение ЧСС или появление пауз после вагусных проб либо аденозина свидетельствует о предсердной локализации тахикардии, чаще всего — ТП или другой предсердной тахикардии (рис. 1.19).

Быстрый купирующий эффект вагусной пробы или аденозина характерен для АВ-реципрокных тахикардий (узловой, ортодромной), значительно реже в этой ситуации встречаются синусовая реципрокная, предсердная триггерная или идиопатическая тахикардия из выводного тракта желудочков.

Внутривенный верапамил чаще, чем дилтиазем, вызывает симптомную гипотензию (18 против 1–2% при ФП или ТП) (Phillips B. et al., 1997; Luk J. et al., 2013). Поэтому рекомендуется вводить препарат медленнее, за 20 мин, вместо обычных 2–5 мин. В крайне редких случаях угнетения дыхания при введении дилтиазема вводят антидот кальция хлорид (10 мл 10% раствора).

В случае сохранения тахикардии при достижении блокады АВ-узла с высокой степенью уверенности можно говорить о ЖТ.

Предположение о виде тахикардии, основанное на эффекте лекарственных препаратов, в ряде случаев может быть ошибочным. Например, ЖТ из выводного тракта правого (ПЖ) или ЛЖ иногда купируется вагусными пробами и аденозином. Антагонисты кальция помогают при идиопатической ЖТ. Лидокаин иногда прекращает наджелудочковые (особенно атриовентрикулярную реципрокную) тахикардии.

Неритмичные тахикардии

При неритмичной тахикардии чаще встречается ФП, реже — ТП с меняющейся степенью АВ-блокады и еще реже — предсердные тахикардии. Все эти формы НЖТ могут быть как узкокомплексными, так и ширококомплексными при сопутствующей блокаде ножки пучка Гиса (БНПГ). Кроме того, встречаются неритмичные формы ЖТ: двунаправленно-веретенообразная и полиморфная.

Узкокомплексные тахикардии

При регистрации на ЭКГ частых узких комплексов QRS (≤120 мс) можно предположить наджелудочковое происхождение тахиаритмии, поскольку ЖТ с узкими комплексами встречается очень редко, при локализации в верхних отделах перегородки (табл. 1.10). Заметим, что термин «наджелудочковая (суправентрикулярная) тахикардия» можно использовать только при невозможности более точно определить локализацию и механизм тахиаритмии.

Электрокардиография

Дифференциальная диагностика узкокомплексных тахиаритмий по поверхностной ЭКГ основывается на оценке морфологии зубца Р и его расположении в кардиоцикле (табл. 1.11, рис. 1.20). По 12 отведениям ЭКГ можно диагностировать вид узкокомплексной тахикардии в 81–84% случаев (Bar F. et al., 1984; Kalbfleisch S. et al., 1993).

В случаях, когда зубцы Р видны неотчетливо, помощь могут оказать длительная запись ЭКГ в одном отведении (II, V1), усиление сигнала (2:1), различная скорость регистрации (25–50– 100 мм/с). Кроме того, для выявления зубца Р можно использовать различные отведения, например поднять отведение V1 на одно ребро выше или применить отведение по Лиану [красный электрод на рукоятке грудины, желтый электрод — в позиции V1 (I отведение)].

Наиболее информативным следует признать чреспищеводное отведение VE, в котором регистрируется высокоамплитудный зубец Р обычно высотой 5–10 мм и даже более.

При синусовой тахикардии P–R < R–P и зубец Р не меняет своей формы, а измененный зубец Р характерен для предсердной (рис. 1.21) или атипичной АВ-узловой реципрокной тахикардии (fast-slow), причем в последнем случае зубец Р’ всегда ретроградный (отрицательный во II отведении).

При наиболее частой типичной АВ-узловой реципрокной тахикардии предсердия и желудочки возбуждаются одновременно и ретроградный зубец Р’ скрывается в комплексе QRS или виден сразу за желудочковым комплексом с P’–R > R–P’ (рис. 1.22, 1.23).

Ретроградный зубец Р’ расположен в середине кардиоцикла при АВ-узловой реципрокной тахикардии с участием антероградного и ретроградного медленных узловых путей (slow-slow). При ортодромной тахикардии (рис. 1.24) также P’–R > R–P’, но ретроградный зубец Р’ расположен на сегменте ST далеко за QRS (R–P’ >70–90 мс). Для ортодромной тахикардии считается более характерной альтернация комплексов QRS (Green M. et al., 1983).

АВ-диссоциация — независимое возбуждение предсердий и желудочков, может иногда регистрироваться при узкокомплексной тахикардии. В этом случае тахикардия локализуется в АВ-узле, стволе пучка Гиса или внутрижелудочковой проводящей системе, а распространение импульсов к предсердиям блокируется (ретроградная вентрикулоатриальная блокада).

НЖТ могут проявляться альтернацией зубцов QRS, характерной также для выпота в перикард (рис. 1.25). Альтернацию QRS считают более характерной для быстрых, особенно ортодромных, тахикардий, однако феномен описывают и при АВ-узловой, предсердной и даже синусовой тахикардии (Morady F. et al., 1987; Di Cosola R. et al., 2020).

Лечение

Тактика лечения узкокомплексной тахикардии практически не отличается от лечения ритмичной неуточненной тахикардии (см. рис. 1.13).

Эффективность теста Вальсальвы при НЖТ составляет 19–54% и существенно выше при индуцированных приступах, нежели спонтанных (Cochrane Reviews). В исследовании REVERT показана большая эффективность (43 против 17%) модифицированного теста Вальсальвы, когда пациент из полусидячего положения с горизонтальным положением ног переводится в положение на спине с поднятыми на 45° ногами в течение 15 с. Массаж каротидного синуса проводят с одной стороны, когда голова повернута в противоположную от врача сторону, в течение не более 5 с. Перед процедурой нужно убедиться в отсутствии шума на сонных артериях и транзиторной ишемической атаки (ТИА) или инсульта в прошлом.

Проводя медикаментозную кардиоверсию, следует учитывать возможные опасности при введении аденозина, связанные с риском ФП при наличии дополнительного пути (ДП) (рис. 1.26).

Ширококомплексные тахикардии

При тахикардии с широкими комплексами QRS (>120 мс) можно предположить три ситуации:

Поскольку знание вида тахикардии позволяет назначить более эффективное лечение, дифференциальная диагностика приобретает важное значение. Наибольшие проблемы представляет различение ЖТ и НЖТ с нарушением внутрижелудочкового проведения. Диагностика

Кардиологу в практической деятельности иногда приходится принимать решения по лечению, ориентируясь только на регулярность тахиаритмии (см. табл. 1.12).

Для различения НЖТ с аберрацией и ЖТ предложены многочисленные критерии и алгоритмы (табл. 1.13, 1.14). Каждый из этих критериев в отдельности имеет невысокую информативность, но при сочетании нескольких критериев точность существенно повышается. Также алгоритмы плохо работают у пациентов, принимающих антиаритмические препараты (рис. 1.27).

Точность диагностики ЖТ при использовании разных алгоритмов умеренная и составляет 69– 77% (Jastrzebski M. et al., 2012). Наибольшей чувствительностью обладает алгоритм Грифита

[отсутствие любого признака блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) (rSR’ в V1, RS и R/S >1 в V6) и блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) (rS или QS V1–2, от начала QRS до надира S в V1 <70 мс, R без Q в V6], а специфичностью — время от начала QRS до надира Q или пика R ≥50 мс во II отведении.

Быстро определить ЖТ можно с помощью признака Vereckei — начальный R в отведении aVR (Kaiser E. et al., 2015).

Заметим, что симптоматика и гемодинамические нарушения не могут использоваться для дифференциальной диагностики.

Морфология QRS

При анализе ЭКГ важно хорошо знать типичную картину БНПГ, поскольку отличия позволяют предположить желудочковый источник возбуждения (табл. 1.14, рис. 1.28). Вместе с тем ни один из критериев не обладает высокой надежностью.

Нередко при длительной регистрации ЭКГ можно зафиксировать преходящие изменения морфологии QRS, помогающие уточнить тип тахикардии (рис. 1.29, 1.30). Большое значение для диагностики имеет сходство морфологии широких комплексов во время тахикардии и синусового ритма (рис. 1.31).

Если при исходной БНПГ развивается тахикардия с иной морфологией комплексов QRS, но без смены стороны блокады, то в этом случае возможна и НЖТ (Datino T. et al., 2008).

Связь предсердного и желудочкового ритма

Определение на ЭКГ независимого возбуждения предсердий (АВ-диссоциации) может иметь важное значение в дифференциальной диагностике ширококомплексных тахикардий. Частота предсердного ритма, превышающая частоту желудочкового ритма, характерна для НЖТ, а в обратном случае имеет место ЖТ (рис. 1.32).

Сложнее интерпретировать связанные возбуждения предсердий и желудочков, поскольку при ЖТ в 30% возможно ретроградное проведение импульсов 1:1 на предсердия, а еще в 15– 25% вентрикулоатриальная блокада 2:1 или с периодикой Венкебаха. Правда, частота ЖТ при ретроградном проведении 1:1 обычно составляет 120–140 в минуту, что не характерно для реципрокных НЖТ. Затрудняет диагностику и наличие псевдо-Р зубца, являющегося частью комплекса QRS при ЖТ (Chapman P. et al., 1986).

Оценить частоту предсердного и желудочкового ритма можно по ЭКГ, сосудистой пульсовой волне и ЭхоКГ.

На ЭКГ для определения зубца Р можно использовать различные отведения, например поднять электрод в позиции V1 на одно ребро выше.

Отведения по Lewis (красный электрод — на рукоятке грудины, желтый электрод — справа от грудины в пятом межреберье, зеленый — на угол реберной дуги справа, 20 мм/мВ) позволяют выявить АВ-диссоциацию при ширококомплексной тахикардии в 67 против 33% при стандартных отведениях (Aksu U. et al., 2016).

Наиболее информативно чреспищеводное отведение VE. Нередко при длительной записи ЭКГ (в отведениях II, V1) с малой скоростью выявляются эпизоды независимого возбуждения предсердий и желудочков, проведения синусовых импульсов к желудочкам (захвата желудочков) и сливные комплексы.

Для диагностики локализации тахикардии используют оценку венозного (v. jugularis externa) и артериального пульса (тонов сердца), отражающих сокращение правого предсердия и ЛЖ.

Для выявления пульса на яремных венах используют гепатоюгулярный рефлюкс. Определить сокращения предсердий можно при ЭхоКГ (Wren C. et al., 1985).

Другие методы

Можно использовать для диагностики тахикардии методы замедления АВ-проведения: вагусную пробу, аденозин, верапамил (рис. 1.33, 1.34). Например, аденозин показал себя достаточно эффективным диагностическим и лечебным агентом (Marill K. et al., 2009). Следует учитывать, что введение верапамила может вызывать коллапс при ЖТ, особенно у пациентов с перенесенным ИМ.

Снижение частоты желудочкового ритма или купирование тахикардии характерно для наджелудочковой локализации тахиаритмии.

Диагностическое значение может иметь вариативность напряженности пульса и звучности тонов сердца, обусловленная при ЖТ несинхронными сокращениями предсердий и желудочков (табл. 1.15).

Кроме того, при НЖТ с БПНПГ обычно регистрируется отчетливое расщепление II тона, сохраняющееся на выдохе.

Заметим также, что ширококомплексная тахикардия, развившаяся у пациентов после ИМ или с СН, обычно (до 80–90% случаев) является желудочковой.

Особенности диагностики синдрома Вольфа–Паркинсона–Уайта

Диагностика ФП или ТП, антидромной тахикардии в рамках синдрома WPW имеет свои особенности (рис. 1.35–1.37).

В пользу синдрома WPW свидетельствуют высокая частота возбуждений желудочков (>220– 250 в минуту), отличия морфологии QRS от классической картины БНПГ (сглаженная дельта- волна без крутого начала зубцов R и S, однонаправленные QRS), сужение QRS при введении препаратов, блокирующих ДП (IА, IС класса), наличие классических признаков предвозбуждения на предыдущих ЭКГ при синусовом ритме.

Важно отметить, что блокада АВ-проведения с помощью верапамила или дигоксина не только не снижает ЧСС, но может ее повысить.

Электрофизиологическое исследование

По поверхностной ЭКГ часто невозможно различить формы ширококомплексной тахикардии. Например, ЖТ с re-entry в ножке пучка Гиса или атриофасцикулярном тракте имеет морфологию QRS, характерную для НЖТ с нарушением внутрижелудочкового проведения.

Аритмии с предвозбуждением могут быть неотличимы от ЖТ на основании одного анализа морфологии QRS.

Проведение ЭФИ целесообразно в случаях, когда неясен диагноз после анализа доступных ЭКГ и в отношении которых знание точного диагноза необходимо для выбора тактики лечения.

Лечение

Напомним, что тяжелые осложнения тахиаритмии и высокий риск перехода в ФЖ требуют немедленной электрической кардиоверсии.

В случаях ритмичной ширококомплексной тахикардии, особенно при наличии признаков наджелудочковой локализации, можно вначале попробовать вагусные пробы и аденозин.

В остальных случаях используют быстродействующий прокаинамид, реже амиодарон с медленным развитием эффекта и проблемами при синдроме WPW. В исследовании PROCAMIO при лечении пациентов с ширококомплексной ритмичной тахикардией амиодароном (5 мг/кг за 20 мин) или прокаинамидом (10 мг/кг за 20 мин) последний в 3 раза чаще восстанавливал синусовый ритм в течение 40 мин и реже вызывал выраженную гипотензию.

При заболевании сердца, особенно ИМ или выраженной СН/дисфункции ЛЖ, ЖТ встречается значительно чаще, чем НЖТ, и может перейти в ФЖ. Поэтому при невозможности уточнить локализацию ширококомплексной тахикардии применяют тактику лечения ЖТ.

Если лекарственные препараты не помогают и развиваются выраженные гемодинамические нарушения или есть риск ФЖ, проводят электрическую кардиоверсию.

Симптомные тахикардии

Клиническое значение тахикардии определяется ее опасностью для жизни пациента, страданиями, снижением трудоспособности и другими ограничениями.

У многих пациентов тахикардия сопровождается симптомами сердцебиения, полиурии, связанной с выбросом натрийуретических пептидов при перегрузке сердца, тревоги, снижающими качество жизни.

Более опасны нарушения гемодинамики, обусловленные снижением кровообращения при частых сокращениях сердца, заболевании сердца, дисфункции ЛЖ и неадекватности работы приспособительных механизмов. Локализация и механизм тахиаритмии влияют в значительно меньшей степени.

Гемодинамические нарушения

Важным фактором, определяющим клиническую картину тахикардии, является нарушение системной гемодинамики, которое чаще всего обусловлено снижением сердечного выброса при высокой ЧСС (рис. 1.38, 1.39).

Кроме того, адекватное кровоснабжение жизненно важных органов зависит от состояния периферического сосудистого тонуса, системы локальной ауторегуляции кровотока и других факторов. Например, у молодых людей при НЖТ с ЧСС >200 в минуту значительное снижение мозгового кровотока и обмороки наблюдаются нечасто, а у пожилых пациентов тахикардия с ЧСС 150–170 в минуту может привести к нарушению сознания.

В некоторых случаях повышение ЧСС с относительно сохраненным ударным объемом приводит к увеличению сердечного выброса и повышению АД (рис. 1.40, 1.41).

Наличие симптомов во время тахикардии существенно влияет на выбор тактики лечения. Бессимптомные тахикардии, в отличие от симптомных, обычно не требуют лечения.

Жалобы пациентов на сердцебиение и перебои, как показано выше, являются весьма ненадежными признаками аритмии, поэтому для подтверждения связи аритмии и симптомов используют следующие приемы и методы:

При тахикардии уменьшение времени наполнения желудочков и объема выбрасываемой крови может привести к нарушению насосной функции сердца. Обычно тяжелая острая СН развивается при исходно имеющейся дисфункции ЛЖ, обусловленной чаще всего

ИМ, кардиомиопатией или болезнями клапанов сердца. Об этом свидетельствуют симптомы СН в анамнезе, признаки ИМ на ЭКГ, данные ЭхоКГ.

В этом случае традиционное лечение острой СН с помощью вазодилататоров и диуретиков не только неэффективно, но даже опасно. Введение вазодилататоров на фоне тахикардии может вызвать тяжелую артериальную гипотензию. Фуросемид выводит калий, что способствует рефрактерности аритмии к лечению.

Необходимо понимать, что часто именно тахикардия снижает сердечный выброс и вносит решающий вклад в клиническую картину СН. Методом выбора в лечении «тахикардитической» острой СН является электрическая кардиоверсия, которая быстрее и эффективнее купирует аритмию, чем лекарственные препараты.

Если нет возможности провести электрическую кардиоверсию, то нужно назначать антиаритмические препараты, даже несмотря на отрицательный инотропный эффект. Например, β-блокаторы и антагонисты кальция могут купировать отек легких, обусловленный

НЖТ. В то же время, если дисфункция ЛЖ имелась до развития тахикардии, введение антиаритмических препаратов может после устранения тахикардии усилить на непродолжительное время проявления СН. В этой ситуации показаны препараты с минимальным влиянием на сократимость миокарда, например амиодарон. Недостатком амиодарона в этой ситуации является медленное развитие эффекта.

Наблюдение за пациентами с НЖТ и новой систолической дисфункцией ЛЖ показало, что у двух третей пациентов функция ЛЖ полностью восстанавливается с благоприятным прогнозом (Zaffalon D. еt al., 2021). При повторных рецидивах тахикардии возможно снижение функции ЛЖ.

При тахикардии с ЧСС >170–180 в минуту обычно начинается снижение сердечного выброса и АД. При артериальной гипотензии традиционное лечение симпатомиметиками и инфузией жидкости может быть малоэффективным и даже опасным. Действие симпатомиметиков при тахикардитической гипотензии связано с вазопрессорным действием, а не с увеличением сердечного выброса. Поэтому следует назначить допамин в достаточных дозах или норэпинефрин с преимущественно вазопрессорным действием. Заметим, что симпатомиметики могут повысить частоту тахикардии и снизить эффект антиаритмических препаратов.

Методом выбора является электрическая кардиоверсия вследствие большей эффективности и безопасности по сравнению с антиаритмическими препаратами. Если нет возможности провести кардиоверсию, то необходимо подавить тахикардию — основную причину артериальной гипотензии. Например, β-блокаторы и антагонисты кальция снижают ЧСС и повышают АД при НЖТ.

Если сниженное АД имелось перед развитием тахикардии, то предпочтение отдают антиаритмическим препаратам с минимальным гипотензивным действием. Заметим, что внутривенный амиодарон, особенно при быстром введении, снижает АД в 20–26% случаев вследствие вазодилатации (Desai A. et al., 1997).

Гипотензивное действие антагонистов кальция может быть снижено после предварительного введения препаратов кальция, например 1 мл 10% кальция хлорида (Bottcher-Buhler E., 1993). При этом антиаритмический эффект антагонистов кальция не уменьшается. Врачи применяют также совместное введение прокаинамида и симпатомиметиков.

При тахикардии значительно повышается потребность миокарда в кислороде и в случае значимого атеросклеротического стеноза коронарных артерий возможно появление ишемии или даже некроза миокарда. Однако диагностика последних нередко очень трудна, что связано с рядом факторов.

Во время пароксизмальной узкокомплексной тахикардии отмечаются дискомфорт в груди (31%), депрессия ST (61%) и повышение уровня тропонина (12%) (Dorenkamp M. et al., 2007). В то же время при ангиографии значимую коронарную болезнь сердца выявили лишь у 4%, и не было корреляции с симптомами при тахикардии.

В литературе описываются депрессии сегмента ST глубиной 1–8 мм, которые мало отличаются от ишемических изменений и связаны с симпатоадреналовой активностью. Отметим также, что после окончания тахикардии нередко (до 40%) появляется отрицательный зубец Т, который может сохраняться от 6 ч до 2–6 нед. Это нарушение реполяризации более чем у 90% пациентов не связано с коронарной болезнью (Paparella N. et al., 2000).

В связи с имеющимися трудностями интерпретации ЭКГ в диагностике нужно учитывать наличие коронарной болезни в анамнезе, ангинозных болей, значительное повышение содержания в плазме тропонина, смещения сегмента ST после тахикардии, факторов риска коронарной болезни. Возможно проведение стресс-теста или компьютерной томографической (КТ)-ангиографии после купирования тахикардии.

Ишемия миокарда требует экстренного восстановления синусового ритма, эффективность нитратов снижается, а иногда может развиться выраженная артериальная гипотензия.

Практические советы

Синусовая реципрокная тахикардия

При синусовой/синоатриальной пароксизмальной реципрокной тахикардии циркуляция волны возбуждения может проходить в синусовом узле и прилежащей ткани правого предсердия (синоатриальная зона, устье верхней полой вены, пограничный гребень).

Тахикардия встречается относительно редко, в основном при структурных заболеваниях сердца, и составляет 0,4% всех НЖТ (Покушалов Е.А., Туров А.Н., 2011).

Причины и факторы риска

Диагностика

Электрокардиография

Морфология зубцов Р при синусовой реципрокной тахикардии сходна с таковой при обычном синусовом ритме или может немного отличаться при циркуляции импульса в околоузловой предсердной ткани (рис. 1.42).

Синоатриальная реципрокная тахикардия относительно медленная с ЧСС в диапазоне 100– 170 в минуту, обычно бессимптомная и очень редко сопровождается нарушениями сознания и АВ-блокадой. В трети случаев регистрируется непрерывно-рецидивирующее течение тахиаритмии.

Синоатриальная реципрокная тахикардия может сочетаться с другими тахиаритмиями.

Дифференциальная диагностика

В отличие от обычной синусовой тахикардии, обусловленной возрастанием симпатической активности, реципрокная тахиаритмия начинается и оканчивается внезапно, интервалы R–R стабильные без постепенного укорочения в начале и удлинения в конце эпизода.

Ортостатическая (постуральная) синусовая тахикардия, характерная для молодых женщин, вызывается переходом в вертикальное положение и обычно связана с ортостатической гипотензией. Критериями данного синдрома считают либо повышение ЧСС на 30 в минуту или более в положении стоя в течение >30 с по сравнению с исходным, либо абсолютное значение не менее 120 в минуту. При этом отмечается снижение АД не более чем на 20 мм рт.ст. Для лечения рекомендуют компрессионный трикотаж (живот/бедра ± ноги), прием жидкости ≥2–3 л/сут, соли 10–12 г/сут, мидодрин, физические тренировки, включая статические нагрузки, вначале в горизонтальном положении. Контролировать сердцебиение можно неселективными β-блокаторами, возможно в сочетании с ивабрадином.

Аномальная синусовая тахикардия проявляется возрастанием ЧСС в течение дня (в покое сидя ЧСС ≥100 в минуту и/или средняя суточная ЧСС ≥90 в минуту), повышенным ответом на небольшие физические и эмоциональные нагрузки, уменьшением показателя в период сна (Ptaszynski P. et al., 2013, рис. 1.43). Тахикардия не вызывает кардиомиопатию, характеризуется благоприятным прогнозом, однако может снизить качество жизни пациентов (сердцебиение, снижение переносимости физических нагрузок, дискомфорт в груди) и контролируется β-блокаторами, верапамилом, дилтиаземом, ивабрадином, в тяжелых и рефрактерных случаях можно рассмотреть абляцию.

Фокусная предсердная тахикардия характеризуется постепенным повышением и снижением ЧСС, невозможностью спровоцировать и купировать тахикардию при ЭФИ.

Лечение

Приступы тахикардии обычно с невысокой ЧСС и непродолжительны, поэтому лечение аритмии требуется нечасто.

Вагусные пробы устраняют синусовую реципрокную тахикардию реже, чем АВ-реципрокную тахикардию. Могут быть эффективны верапамил и аденозин, но следует помнить o возможной сопутствующей дисфункции синусового узла.

Препараты I класса плохо восстанавливают синусовый ритм при этой тахикардии. Приступы можно купировать с помощью кардиостимуляции.

Для предупреждения пароксизмов тахикардии чаще используются верапамил и амиодарон, а β-блокаторы менее эффективны.

При частых симптомных приступах тахикардии и неэффективности или непереносимости лекарственных препаратов возможно проведение абляции с эффективностью от 90 до 100%. Предсердная реципрокная тахикардия

Пароксизмальная реципрокная предсердная тахикардия (не ТП) составляет около 5% всех НЖТ. Круговое возбуждение локализуется в правом или левом предсердии. Часто причиной предсердной реципрокной тахикардии является коррекция врожденных аномалий.

Случаи с распространением волны возбуждения в правом предсердии через перешеек рассмотрены в разделе ТП.

Причины и факторы риска

Диагностика

Электрокардиография

На ЭКГ зубцы Р измененной морфологии регистрируются перед комплексом QRS (рис. 1.44). В случае локализации аритмии в верхних отделах предсердия зубцы Р положительные во II отведении, а при локализации аритмии в нижних отделах предсердия — отрицательные.

Частота тахикардии составляет 120–220 в минуту. Интервал P–R обычно удлиняется, но АВ- блокада 2-й степени развивается редко (рис. 1.45, 1.46).

Спонтанное окончание тахикардии может быть внезапным, с постепенным замедлением либо альтернирующим изменение продолжительности кардиоцикла (длинный–короткий).

Лечение

Вагусные пробы обычно не прекращают тахикардию, даже если вызывают АВ-блокаду.

У некоторых пациентов тахикардия купируется аденозином, β-блокаторами или верапамилом.

Для купирования и профилактики предсердной реципрокной тахикардии применяют β-блокаторы, антагонисты кальция, препараты IС класса и амиодарон. Соталол менее эффективен.

β-Блокаторы и антагонисты кальция также могут быть использованы для контроля ЧСС. Эффективность абляции очаговой предсердной тахикардии превышает 90%, но в течение 3 лет наблюдаются рецидивы у 20% молодых пациентов (Balla C. et al., 2019). После абляции предсердной тахикардии чаще приходится имплантировать кардиостимулятор по сравнению с АВ-узловой и ортодромной тахикардией: 5; 0,9 и 0,1% соответственно (Tan E. et al., 2022).

Предсердная очаговая тахикардия

Очаговая (фокусная) предсердная тахикардия встречается у 0,3% населения и составляет около 5% всех НЖТ (Poutiainen A. et al., 1999). У детей эта тахикардия встречается значительно чаще — около 10–23% всех НЖТ.

У пациентов с очаговой предсердной тахикардией, особенно постоянной или часто рецидивирующей, в 10% случаев развивается кардиомиопатия (Medi C. et al., 2009).

Причины и факторы риска

Диагностика

Электрокардиография

При очаговой предсердной тахикардии регистрируются зубцы Р измененной морфологии перед комплексом QRS (рис. 1.47, 1.48). По форме зубца Р можно предположить локализацию очага тахиаритмии: отрицательные зубцы Р в отведениях I или aVL, положительные зубцы Р в отведении V1 указывают на левое предсердие, отрицательные зубцы Р в отведениях II–III предполагают нижнепредсердное происхождение фокуса, а положительные зубцы Р в этих отведениях — верхнепредсердную локализацию. Использование алгоритма, включающего оценку морфологии зубца Р в грудных и стандартных отведениях, позволяет точнее оценить локализацию очага аритмии (Kistler P. et al., 2021).

Зубец Р нередко скрыт в предшествующем зубце Т, и картина становится похожей на атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию (см. рис. 1.43). Интервал P–Q находится на изолинии.

Частота возбуждения предсердий составляет у взрослых 120–150 в минуту, а у детей — 180– 250 в минуту. Очаг возбуждения бывает чувствительным к вегетативным влияниям.

Тахикардия может вызываться поздними предсердными ЭС без одинакового интервала сцепления. Первый зубец Р тахикардии похож на последующие зубцы Р при тахикардии, в отличие от большинства форм реципрокной предсердной тахикардии.

Первые интервалы Р–Р прогрессивно уменьшаются («разогрев» эктопического очага). Заканчивается тахикардия постепенным увеличением Р–Р интервалов или внезапно. Колебания интервалов Р–Р обычно незначительны (≤50 мс). Возможна блокада выхода 2-й степени I типa с прогрессивным уменьшением интервала Р–Р и появлением паузы меньшей, чем 2*Р–Р, или блокада 2-й степени II типа с появлением пауз, кратных интервалу Р–Р.

При хронической очаговой предсердной тахикардии нередко отмечаются колебания интервалов Р–Р вследствие неустойчивости эктопического очага, периоды АВ-блокады (рис. 1.49). Возможна блокада выхода из очага 2-й степени I типa с прогрессивным уменьшением интервала Р–Р и появлением паузы <2*Р–Р или блокада 2-й степени II типа с появлением пауз, кратных интервалу Р–Р.

Непрерывно рецидивирующее или постоянное течение аритмии обычно встречается у детей и редко у взрослых.

Лечение

Вагусные пробы и аденозин обычно не прекращают тахикардию, даже если вызывают АВ-блокаду. При необходимости можно использовать электрическую кардиоверсию.

Для купирования и профилактики рекомендуют β-блокаторы, верапамил или дилтиазем. При неэффективности можно использовать пропафенон, амиодарон, которые подбирают эмпирически.

При недостаточном эффекте лекарственных препаратов, особенно при непрерывно рецидивирующей или постоянной форме, появлении кардиомиопатии проводят катетерную абляцию, эффективность которой составляет 75–90%.

Предсердная политопная тахикардия

При политопной (многофокусной) предсердной тахикардии вследствие гипоксии, токсических влияний, органических изменений в предсердиях возникает несколько очагов, генерирующих аномальные импульсы.

При ЭФИ нередко обнаруживают один очаг возбуждения с разными путями выхода и распространения электрических импульсов. Описан случай перехода политопной тахикардии в тахикардию с одинаковой морфологией Р и постоянной ЧСС после внутривенного введения β-блокатора во время ЭФИ. С помощью абляции тахикардия была излечена (Vega F. et al., 1999).

Обычно аритмия развивается у пожилых людей, имеющих многочисленные медицинские проблемы. Это самая частая форма автоматической предсердной тахикардии.

Течение тахикардии обычно пароксизмальное, реже хроническое. Смертность при этой тахикардии достигает 30–60% и обусловлена в значительном большинстве случаев основным заболеванием.

Причины и факторы риска

Диагностика

Электрокардиография

Регистрируются зубцы Р не менее трех разновидностей, ритм нерегулярный, интервалы Р–Р, P–R и R–R значительно изменяются (рис. 1.50, 1.51). Обычно ЧСС составляет 100–130 в минуту и редко, в основном у детей, бывает выше. Большинство импульсов проводится в желудочки.

Иногда политопная предсердная тахикардия расценивается врачами как ФП. В то же время в 50–70% политопная предсердная тахикардия сочетается или переходит со временем во вторичную ФП.

Лечение

Нужно попытаться уменьшить негативное влияние основного заболевания, например назначить эффективные бронходилататоры и кислородотерапию при обострении хронической обструктивной болезни легких. Оксигенация должна поддерживать насыщение кислорода >90%.

Возможен эффект препаратов магния с одновременной коррекцией гипокалиемии. В случае передозировки теофиллином назначают дипиридамол.

β-Блокаторы (метопролол) восстанавливают синусовый ритм в 70% случаев, однако требуется осторожность при лабильной бронхиальной обструкции. Верапамил купирует аритмию в 20– 50% случаев. Эффективность амиодарона исследована мало.

Блокада АВ-проведения (верапамил, метопролол) обычно достигается с большим трудом, поэтому в резистентных случаях применяют катетерную модификацию АВ-соединения.

Кардиоверсия редко бывает эффективна. Катетерная абляция не применяется, поскольку имеются множественные эктопические очаги в предсердиях.

ФП — тахиаритмия с некоординированной активацией и неэффективным сокращением предсердий. Среди тахиаритмий ФП является самой частой и встречается у 2–3% взрослых (CHS). Эта аритмия преобладает у людей пожилого и старческого возраста, а до 25 лет встречается очень редко. ФП выявлена у 6, 10, 15, 22 и 29% пациентов большого центра общей практики в возрастных группах 65–69, 70–74, 75–79, 80–84 и ≥85 лет (Khurshid S. et al., 2023).

ФП ассоциируется с повышением риска СН, тромбоэмболий, инсульта, деменции, ИМ, смерти, а также снижением переносимости физической нагрузки и качества жизни. Причиной смерти является не сама ФП, а ассоциированные сердечно-сосудистые заболевания. Почти половина смертей пациентов с ФП, получающих антикоагулянты, обусловлена СН, ИМ и ВСС.

В последние два десятилетия частота госпитализаций пациентов с ФП увеличилась в 2–3 раза, что связывают с постарением населения, увеличением распространенности хронической СН, а также более частым использованием приборов для мониторирования ЭКГ.

Причины и факторы риска

Заболевания сердца, поражающие предсердия

Другие аритмии

Системные нарушения

Может ли коронарный атеросклероз быть причиной ФП? Убедительных данных для положительного ответа в настоящее время нет.

Несмотря на высокую частоту коронарной болезни сердца у пациентов с ФП (18–46%), частота ФП у пациентов с доказанной коронарной болезнью достаточно низкая (0,2–5%) (Kralev S. et al., 2011; de Vos C. et al., 2012).

Среди пациентов с ФП выраженный коронарный стеноз, поражение правой и огибающей ветви левой коронарных артерий встречались не чаще, чем у пациентов без ФП (Lokshyn S. et al., 2000). В других исследованиях коронарные стенозы у пациентов с ФП регистрировали чаще, но это не подтверждает причинно-следственной связи (Nucifora G. et al., 2009; Pierre- Louis B. et al., 2009).

В то же время в эксперименте ишемия и некроз миокарда предсердий предрасполагают к индукции ФП (Nishida K. et al., 2011).

Вероятно, большее значение для развития ФП играет не коронарный атеросклероз, а СН (55% против 19%) и митральная регургитация (20% против 10%), обусловленные ишемической кардиомиопатией (Lokshyn S. et al., 2000).

Реваскуляризация миокарда, которую часто рекомендуют проводить перед абляцией, повышает риск ФП в периоперационном периоде и не снижает ранней смертности после абляции (Cheng E. et al., 2019).

У пациентов с ФП часто отмечается артериальная гипертензия (62% в Национальной базе данных США), которую обычно рассматривают в качестве причины ФП (Gerald V. et al., 2009).

По-видимому, что связь ФП и гипертензии неслучайная только при гипертрофии ЛЖ с диастолической дисфункцией и перегрузкой левого предсердия (Ciaroni S. et al., 2000; Kjeldsen S. et al., 2011).

Описана форма гигантоклеточного миокардита с изолированным поражением предсердий и ФП, которая отличается от известной клинической картины заболевания с фульминантной СН необходимостью иммуносупрессивной терапии и трансплантации сердца (Larsen B. et al., 2013).

Модуляторами течения ФП могут быть самые разные факторы: вагусная или симпатическая активность, физические нагрузки, электролитные нарушения, дистресс, алкоголь, соматические болезни и др.

При отсутствии очевидных причин аритмии рекомендуют исключать гипертиреоз. Например, у пациентов без признаков гипертиреоза ФП была выявлена в 2% случаев, при явном гипертиреозе — в 14%, а при скрытом гипертиреозе (снижение тиреотропного гормона при нормальных Т3 и Т4) — в 13% (Auer J. et al., 2001).

Наличие ожирения ассоциируется с изменениями структуры и электрофизиологических свойств предсердий, существенно повышает риск ФП (Mahajan R. et al. 2015; Vermond R. et al., 2015).

ФП могут вызывать обратимые причины, включая прием алкоголя («праздничное сердце»), острый миокардит, легочную эмболию, ИМ, гипертиреоз, острое заболевание легких, операции. Нередко обратимая причина является лишь провокатором заболевания.

Не случайно 15-летнее Фремингемское исследование не выявило различий по частоте рецидивов, инсультов и смертности у пациентов с первичной и вторичной формами ФП.

Употребление алкоголя в пять раз, вагусная активность (ФП во время еды, в покое, прекращается при физической нагрузке) в два раза повышают риск ФП по сравнению с другими НЖТ (Mandyam M. et al., 2012). В исследовании HOLIDAY показано, что острая экспозиция алкоголя уменьшает эффективный рефрактерный период в области легочных вен в среднем на 12 мс, что способствует возникновению ФП. Постоянное умеренное или сильное потребление алкоголя и большее накопительное бремя могут увеличить риск ФП даже у молодых людей в возрасте до 40 лет (Han M. et al., 2022). Важно отметить, что потребление алкоголя может повысить риск ишемического инсульта, а воздержание — снизить риск (рис. 1.52).

Анализ Калифорнийской базы данных пациентов показал, что употребление метамфетаминов, кокаина, опиатов и каннабиса было независимо от других факторов риска связано с увеличением частоты ФП в 1,9; 1,6; 1,7 и 1,3 раза соответственно (Lin A. et al., 2022).

Загрязнение воздуха может провоцировать ФП в течение нескольких часов после экспозиции (Link M. et al., 2013).

Снижение уровня магния в плазме ассоциируется с повышением риска ФП после коронарного шунтирования и у пациентов без заболеваний сердца по данным Фремингемского исследования (Khan A. et al., 2013).

В то же время потребление кофе не повышает существенно риск ФП в наблюдательных исследованиях (Cao Y. et al., 2022).

Выявлена независимая связь появления ФП с приемом бисфосфонатов, ивабрадина (Martin R. et al., 2014; Sharma A. et al., 2014).

Повышает риск провокации аритмии совокупное воздействие факторов риска.

Нередко у пациента существует несколько заболеваний, каждое из которых в отдельности или в совокупности может вызвать аритмию. В этих случаях врачи обычно указывают в качестве причины аритмии наиболее опасное или самое распространенное заболевание.

У молодых пациентов в 30–45% случаев пароксизмальной формы и 20–25% персистирующей не выявляют острых или хронических факторов риска ФП.

Можно рассматривать многие вторичные формы ФП как первичное (невыявленное) заболевание предсердий, индуцированное модуляторами и факторами риска.

Патофизиология

В развитии ФП важное значение имеет наличие субстрата аритмии и триггеров (рис. 1.53).

Субстрат аритмии. Любое заболевание, приводящее к повреждению, воспалению, инфильтрации, растяжению и в конечном итоге к фиброзу предсердий, может создать условия для ФП. Развитие ФП тесно связано с образованием соединительной ткани, которое стимулируется профибротическими агентами. Выработка последних возрастает при растяжении предсердий и активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.

В случаях раннего появления ФП следует рассмотреть возможность генетических факторов. Например, при возникновении ФП до 30 лет в 17% выявили генетические аномалии, чаще вызывающие наследуемые кардиомиопатии, реже — наследуемые аритмии (Yoneda Z. et al., 2021).

Электрические триггеры. Концепция развития ФП включает триггеры — очаги в легочных венах (Haissaguerre M. et al., 2000), других участках (задняя стенка и аппендикс левого предсердия, полые вены, коронарный синус, грудные вены), порождающие ФП в измененных предсердиях с гетерогенным проведением импульсов. Триггеры вне легочных вен чаще встречаются у пациентов до 40 лет — 9 против 3–4% в более старшем возрасте (Lin C. et al., 2021).

Поддерживать ФП могут так называемые роторы — круговые волны возбуждения (рис. 1.54) или очаги, которые вызывают множественные высокочастотные волны возбуждения с фибрилляторным проведением и возбуждением миокарда.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при ФП связывают со снижением сократимости предсердий, что приводит к снижению сердечного выброса на 15–25%, высокой ЧСС и нерегулярной работой желудочков.

Следствием нарушений гемодинамики являются симптомы СН и снижения кровообращения жизненно важных органов при наличии предрасполагающих факторов, например дисфункции ЛЖ или значимого стеноза артерий.

Тромбообразование. Образованию тромбов и системным эмболиям, наряду с тахиаритмией, способствуют анатомия предсердий, предсердная кардиомиопатия, повышение локального и системного тромбообразования (Tilly M. et al., 2023). Обычно тромбы при ФП образуются в ушке левого предсердия (рис. 1.55). Структурные особенности ушка левого предсердия (широкий вход, неровный рельеф) могут влиять на риск тромбообразования, однако существующая классификация форм недостаточно надежна (Di Biase L. et al., 2012; Wu L. et al., 2019).

Способствуют тромбообразованию и другие локальные факторы: замедление кровотока в ушке при уменьшении сократимости левого предсердия и желудочка, объем левого предсердия ≥50 мл, а также локальная активация свертывания крови (Wong J., et al., 2014; Nishikii-Tachibana M. et al., 2015). Тромбы в предсердиях обычно подвергаются фибринолизу или прочно прикрепляются к стенке предсердий (реэндотелизация) в течение ≥1–2 нед.

Частота формирования тромбов значительно возрастает при длительности ФП >48 ч. В этом случае W. Manning и соавт. (1995) выявили внутрипредсердные тромбы при чреспищеводной ЭхоКГ в 15% случаев, причем во всех 233 случаях, кроме одного, в ушке левого предсердия.

Чем больше нагрузка (длительность) ФП, тем выше риск тромбоэмболий и инсультов. При структурном поражении сердца тромбы в полости предсердий могут появиться уже через несколько часов после начала ФП (Arnold A. et al., 1992). В исследовании TRENDS было показано, что риск тромбоэмболии увеличивается в 2,4 раза при длительности ФП или ТП более 5,5 ч по сравнению с менее продолжительными приступами (Glotzer T. et al., 2009). По данным исследования ASSERT, бессимптомные эпизоды ФП более 6 мин были предикторами повышенного риска инсультов (Healey J. et al., 2012).

Классификация

Выделяют пароксизмальную, персистирующую, длительно персистирующую и постоянную формы ФП, которые обычно прогрессируют разными темпами в зависимости от индивидуальных особенностей пациента. Переход от пароксизмальной в персистирующую форму составляет в среднем около 10% в первый год, 25–30% за 5 лет и значительно меньше (до 3% за 5 лет) после абляции.

При пароксизмальной форме ФП восстановление синусового ритма спонтанно или после кардиоверсии происходит до 7 дней, при персистирующей — позднее 7 дней. Длительно персистирующая ФП сохраняется более года, и планируется устранение аритмии с помощью инвазивного лечения.

Если у пациента встречаются как пароксизмальные, так и персистирующие эпизоды ФП, то диагноз определяется по наиболее частому проявлению.

Диагноз постоянной ФП устанавливается при решении пациента и врача не восстанавливать синусовый ритм.

Минимальной длительностью эпизода ФП обычно считают 30 с, однако эпизоды меньшей продолжительности также могут ассоциироваться с повышением риска ТИА или инсульта (Alhadramy O. et al., 2010).

В случае первой регистрации ФП последняя обычно уже существует длительное время. Важно понимать, что симптомы нежестко связаны с тахиаритмиями. Например, у пациентов с ФП лишь в 17% аритмические симптомы обусловлены предсердной тахиаритмией, а более 90% эпизодов предсердной тахиаритмии были бессимптомными (Strickberger S. et al., 2005).

Для описания симптомов аритмии предложена следующая классификация EHRA (European Heart Rhythm Association, Европейская ассоциация по изучению сердечного ритма):

Формулировка диагноза

Диагностика

Польза скрининга ФП у асимптомных пациентов старше 50 лет без ТИА или инсульта не доказана (USPSTF).

Диагностические тесты для выявления тахиаритмии, факторов риска и осложнений представлены в табл. 1.16.

Для исключения дисфункции щитовидной железы определяют уровень тиреоидных гормонов. В случае приема амиодарона следует контролировать уровень тиреотропного гормона исходно и в процессе лечения.

При лечении варфарином оценивают состояние внешнего механизма свертывания крови по международному нормализованному отношению (МНО).

Клиническая картина

Пациенты обычно ощущают аритмию как неритмичное сердцебиение, перебои, остановку и сильные удары сердца. У пожилых пациентов выявлена высокая частота неспецифических несердечных симптомов, которые наряду с сердцебиением и паузами способствуют выбору контроля ритма (Abu H. et al., 2022). Выраженность симптомов целесообразно оценивать по шкале EHRA.

Чем длительнее эпизоды ФП, тем чаще госпитализации с ФП или СН, ЖТ, обмороками, ТИА, инсультами, выше госпитальная сердечная смертность (Swiryn S. et al., 2012).

Нарушения кровообращения при ФП проявляются повышенной утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, головокружением. Заметим, что появление или усиление одышки в ряде случаев может быть обусловлено амиодароновым пневмонитом, встречающимся примерно в 1% случаев ежегодно.

Обмороки при ФП встречаются редко и обусловлены чаще всего дисфункцией синусового узла, наличием быстрого дополнительного пути АВ-проведения, аортальным стенозом, гипертрофической кардиомиопатией, цереброваскулярными заболеваниями.

ФП нередко осложняется тромбоэмболиями чаще в мозговые сосуды и вызывает обострение имеющихся заболеваний, например СН или коронарной болезни. Клинические системные тромбоэмболии локализуются чаще в нижних конечностях (58%), реже в мезентериальных сосудах (31%) и верхних конечностях (10%) (Bekwelem W. et al., 2015).

Показано, что у 17% пациентов имеется бессимптомная форма аритмии, а число бессимптомных эпизодов ФП составляет две трети (EORP-AF).

Особенно часто встречаются бессимптомные аритмии у пациентов с СД, злоупотреблением алкоголем, короткими (до 5–20 мин) эпизодами аритмии, а также ночью и после физических нагрузок.

Электрокардиография

При ФП на ЭКГ вместо зубцов Р регистрируются различные по длительности, амплитуде и направлению волны f с частотой от 350–450 (крупноволновая форма) до 600–700 (мелковолновая форма, рис. 1.56, 1.57).

Иногда встречается ошибочная диагностика ФП при наличии артефактов (см. рис. 1.58, 1.59). В этих случаях отмечается правильный ритм желудочков с обычной для синусового ритма частотой, что при ФП возможно только при сопутствующей полной АВ-блокаде. Нередко ФП сочетается с ТП или предшествует ему.

Основная часть предсердных импульсов блокируется в АВ-узле (скрытое проведение), и возбуждение желудочков происходит неравномерно с частотой обычно 110–180 в минуту. Если ЧСС <100 в минуту и неравные R–R-интервалы, то имеется АВ-блокада (соответствующая 2-й степени), а ЧСС 30–40 в минуту с равными R–R-интервалами свидетельствует об АВ- блокаде 3-й степени.

Нарушение АВ-проведения может быть обусловлено органическим поражением, ваготонией или влиянием лекарственных препаратов. Кроме того, АВ-блокада может быть косвенным признаком патологии синусового узла (бинодальное поражение).

Наджелудочковые ЭС повышают риск ФП и могут даже провоцировать тахиаритмию (рис. 1.60; Kochhauser S. et al., 2014; Nortamo S. et al., 2017).

При АВ-блокаде 2-й степени восстановление синусового ритма рекомендуется только при установленном электроде в ПЖ и возможности замещающей кардиостимуляции, а также показано введение атропина. Кардиоверсия противопоказана при полной АВ-блокаде ввиду риска асистолии.

При ЧСС >250 в минуту обычно имеет место синдром предвозбуждения желудочков, связанный с наличием быстрых дополнительных АВ-путей проведения (синдром WPW).

В случае предполагаемого лечения антиаритмическими препаратами, особенно соталолом и ранолазином, показана оценка интервала Q–Tc.

Длительное мониторирование электрокардиограммы

Использование устройств для длительной регистрации ЭКГ позволяет более точно оценивать наличие и нагрузку ФП на протяжении длительного времени. Автоматическое определение ФП пока еще недостаточно точно, и нередки ложноположительные результаты. Например, положительный прогноз ФП устройством Reveal LINQ составил только 54% (Mittal S. et al., 2021).

У пожилых пациентов без ФП со шкалой CHA2DS2-VASc ≥3 мониторирование в течение года позволило выявить ФП у 27% (REVEAL AF).

ФП, зарегистрированная современными имплантируемыми электронными устройствами (ИКД, кардиостимуляторы), также ассоциируется с повышением риска инсульта (ASSERT, TRENDS; SOS AF). Следует учитывать, что устройства могут регистрировать ЭКГ в интермиттирующем режиме, что значительно снижает чувствительность, а также возможность ложноположительных результатов при неверном программировании устройств (Solari D. et al., 2017). Также стимуляция предсердий может спровоцировать ФП или предсердную тахикардию (Orlov M. et al., 2021).

Анализ данных более 21 тыс. пациентов из базы данных Medtronic CareLink показал, что повышенный (>1%) годовой риск инсульта наблюдался только у пациентов с эпизодами с максимальной длительностью >6 мин и шкалой CHA2DS2-VASc ≥3, а у пациентов со шкалой, равной 2, только если продолжительность эпизодов ФП превышала 1 сут (Kaplan R. et al., 2019).

В настоящее время изучается эффективность прямых антикоагулянтов у пациентов с ФП (ARTESiA) и предсердными высокочастотными эпизодами (NOAH-AFNET), которые регистрируются имплантируемыми электронными устройствами.

В небольшом исследовании TACTIC-AF показана возможность временного прекращения приема антикоагулянтов у пациентов с невысоким риском тромбоэмболий и малой нагрузкой ФП (без эпизодов ≥6 мин, общая длительность <6 ч/сут в течение 1 мес).

Визуализация сердца

При ультразвуковом исследовании сердца можно выявить структурную причину аритмии (болезнь митрального клапана), кардиомиопатию (увеличение предсердий и желудочков). При чреспищеводной ЭхоКГ можно найти внутрипредсердные тромбы, расположенные обычно в ушке левого предсердия.

Феномен плотного спонтанного эхоконтрастирования в левом предсердии ассоциируется с повышенным риском тромбоэмболий (Gedikli O. et al., 2019).

Размеры левого предсердия позволяют оценить эффективность кардиоверсии, абляции и коррелируют с течением ФП. В исследовании AFFIRM у 67% пациентов с ФП определяли увеличение левого предсердия, которое было связано с повышением сердечно-сосудистой смертности.

Обычно о размерах левого предсердия судят по диаметру, измеренному из парастернального доступа по короткой оси. В то же время этот показатель плохо коррелирует с объемом левого предсердия (Hof I. еt al., 2009).

Использование КТ с контрастированием полостей сердца позволяет также эффективно выявлять тромбы в левом предсердии (рис. 1.61) (Hur J. et al., 2008). Выполнение теста с задержкой визуализации позволяет повысить точность выявления тромбов (Sawit S. et al., 2012).

Показано, что объем левого предсердия, измеренный с помощью КТ, точнее прогнозирует риск рецидивов, чем оценка линейных размеров (Parikh S. et al., 2010).

Измерение артериального давления

АД у пациентов с ФП может существенно отличаться при повторных измерениях ввиду вариативности пульсовой волны, поэтому рекомендуют снижать давление в манжетке не быстрее чем 2 мм рт.ст. на удар сердца и рассчитывать среднее из нескольких измерений АД.

Учитывая проблемы в оценке АД автоматическими анализаторами, в частности менее точную оценку АДс, рекомендуется ручное измерение, основанное на тонах Короткова (Lamb T. et al., 2010; Stergiou G. et al., 2012).

Более надежные оценки АД должны получаться при суточном мониторировании АД, однако нет исследований по связи среднего АД и прогноза заболевания у пациентов с артериальной гипертензией и постоянной ФП.

Разработаны автоматические тонометры (Microlife BP) и аппараты 24-часового определения АД (WatchBP O3 AF), включающие специальный детектор, достаточно точно определяющий ФП (Verberk W. et al., 2016).

Осложнения

Тромбоэмболии, инсульты

ФП является частой причиной тромбоэмболий, которые в 75% случаев проявляются церебральными катастрофами.

По данным Фремингемского исследования, при неревматической ФП риск тромбоэмболий повышается в 6 раз, а при сочетании с ревматическим пороком сердца — в 18 раз (Benjamin E. et al., 1994). Риск тромбоэмболий возрастает при увеличении нагрузки ФП (от пароксизмальной до постоянной), а влияние коротких эпизодов аритмии до 6 мин исследовано недостаточно (Uittenbogaart S. et al., 2018).

Среди приобретенных пороков сердца только митральный стеноз ассоциируется с повышением риска тромбоэмболий при ФП, а недостаточность митрального клапана может даже снизить риск (De Caterina R. et al., 2014).

Важно знать, что бессимптомные (субклинические) формы ФП значительно (в 2–5 раз) повышают риск инсультов (рис. 1.62). В этой связи у ряда пациентов может быть полезна визуализация мозга, позволяющая в ряде случаев проводить более активную противотромботическую терапию или, наоборот, отказаться от антикоагулянтов в связи с риском внутричерепных кровоизлияний.

Около 15–25% ишемических инсультов обусловлены кардиогенными эмболиями вследствие ФП. У 42% пациентов с острым ишемическим инсультом и ФП без острых ишемических церебральных событий в прошлом выявили скрытые инфаркты мозга (Kim D. et al., 2023).

Обычно эмболы попадают в мозговые сосуды среднего калибра — среднемозговую артерию и крупные ветви вертебробазилярной системы. Вместе с тем до 25% инсультов у пациентов с ФП связаны с цереброваскулярными заболеваниями, другими источниками тромбоэмболий или атероматозом проксимальной аорты.

У пациентов с криптогенными инсультами (25–40% всех ишемических инсультов) при повторном холтеровском мониторировании в 3%, а при 30-дневном мониторировании ЭКГ в 16% случаев обнаружена ФП (Gladstone D. et al., 2013). Использование мобильного электрокардиографа в течение 30 сут после ишемического инсульта значительно чаще (9,5 против 2%) выявляло ФП по сравнению с 24-часовым холтеровским мониторированием (Koh K. et al., 2021). При использовании имплантируемого устройства удалось выявить ФП почти у 30% пациентов с криптогенным инсультом или ТИА (CRYSTAL AF; NOR-FIB).

Длительное мониторирование ЭКГ с помощью электронных устройств выявило временную связь эпизодов ФП с ишемическим инсультом: риск в 5 раз возрастал в период 1–5 сут после появления тахиаритмии и был наибольшим, если ФП продолжалась более 23 ч (Singer D. Et al., 2021).

У пациентов с криптогенными инсультами и ТИА следует активно выявлять ФП (мониторирование в течение 72 ч, мобильные электрокардиографы в течение 30 сут), а у пациентов с высоким риском аритмии можно использовать длительное мониторирование ЭКГ.

При опросе важно оценить наличие симптомов ТИА, которые продолжаются секунды или минуты, обычно до 1 ч. Среди типичных симптомов заболевания выделяют двигательные нарушения в двух или одной конечности и лице, одностороннее изменение чувствительности в двух или одной конечности и лице, дефект поля зрения (гемианопсию) или монокулярную слепоту, афазию или дизартрию.

Легочная эмболия является обычно причиной, а не следствием ФП. Тем не менее тромбы в правом предсердии находят на аутопсии в 7,5% случаев, а риск легочной эмболии при наличии ФП значительно возрастает — до 8–31% (Frost L. et al., 2001).

Тахиаритмическая кардиомиопатия

Стойкая наджелудочковая или желудочковая тахикардия с частотой >130 в минуту может вызвать выраженную систолическую и диастолическую дисфункцию желудочков. Развивается дилатация желудочков, а утолщения стенок желудочков и повышения массы миокарда обычно не наблюдается.

Время возникновения дисфункции желудочков у пациентов весьма вариабельно. От начала постоянной тахикардии до развития клинически выраженной дилатационной кардиомиопатии у пациентов без структурного поражения сердца может пройти от нескольких недель до 20 лет и более.

Наиболее эффективное лечение тахиаритмической кардиомиопатии заключается в устранении аритмии. После прекращения тахикардии восстановление может быть полным, частичным или отсутствовать вовсе. Это зависит от длительности тахикардии и наличия заболевания сердца. В клинических исследованиях восстановление работы предсердий обычно происходило через 1 нед, а функция ЛЖ значительно улучшается к 1 мес после прекращения тахикардии и продолжает восстанавливаться еще в течение 6–8 мес.

Устранение нерегулярности и снижение частоты сердечного ритма при абляции АВ- соединения и имплантации кардиостимулятора часто приводит к увеличению сердечного выброса и уменьшению симптоматики. Эффективно даже простое снижение ЧСС при катетерной модификации АВ-узла или назначении лекарственных препаратов.

Какой метод контроля ЧСС предпочтительнее — медикаментозный или деструкция АВ- узла, в настоящее время недостаточно ясно. При структурном поражении сердца и риске быстрого прогрессирования застойной СН предпочтительнее выглядит катетерная абляция АВ-узла с имплантацией частотно-адаптированного кардиостимулятора.

Лечение

В большинстве случаев ФП вначале развиваются приступы пароксизмальной тахиаритмии, в последующие годы ФП обычно становится персистирующей и постоянной.

Лечение ФП включает следующие подходы:

Выбор лечебной программы зависит от течения аритмии и влияния на качество жизни, риска тромбоэмболий, коморбидности и других факторов. Индивидуальный подход в выборе лечения, уточнение подходов в зависимости от динамики заболевания и ответа на терапию, учет предпочтений пациента позволяют обеспечить наибольшую эффективность лечения.

По данным многих исследований (AFFIRM, PIAF, STAF, Hot Cafe, RACE), смертность не отличалась при разных методах лечения. В то же время при контроле ритма выявлены лучшая переносимость физических нагрузок, медленное прогрессирование аритмии, повышение сердечного выброса, уменьшение СН, снижение риска деменции, более высокое качество жизни, в то время как при контроле ЧСС отмечена меньшая частота госпитализаций (PIAF; AFFIRM; RecordAF).

Контроль ритма предпочтительнее у более молодых пациентов, а также имеющих выраженные симптомы (табл. 1.17). С другой стороны, следует учитывать проаритмические эффекты и возможное повышение смертности при лечении соталолом и препаратами IC класса, особенно у пациентов с исходно повышенным риском (Valembois L. et al., 2019).

Размеры левого предсердия тесно связаны с риском рецидивов ФП и тромбоэмболий (Habibi M. et al., 2016; Njoku A. et al., 2018; Thangjui S. et al., 2021).

При большей продолжительности оценки состояния (8 лет), чем в вышеописанных исследованиях, в Канадской базе данных пациентов при контроле ритма частота инсультов/ ТИА и смертность были ниже на 31 и 23%, чем в случаях контроля ЧСС (Tsadok M. et al., 2012; Ionescu-Ittu R. et al., 2012).

Оба подхода можно комбинировать при недостаточной эффективности контроля ритма, например сочетать антиаритмический препарат с β-блокатором.

Восстановление синусового ритма

Недавно возникшая ФП (<48–72 ч) в 50–70% случаев прекращается спонтанно (Abadie B. et al., 2019). Поэтому есть смысл при отсутствии выраженных гемодинамических нарушений отложить восстановление ритма на следующий день, ограничившись контролем ЧСС. Предикторами спонтанного восстановления синусового ритма являются первый приступ, небольшая продолжительность аритмии (<12 ч), низкочастотные (<350 в минуту) ФП (Choudhary M. et al., 2013).

Спонтанное купирование аритмий происходит реже, если имеются структурные изменения сердца: гипертоническое сердце, СН, диаметр левого предсердия >45 мм, фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) <45%, выраженная митральная регургитация (Cotter G. et al., 1999). Длительное сохранение аритмии нежелательно, поскольку перед кардиоверсией придется длительно принимать оральные антикоагулянты. Кроме того, во время ФП происходят морфологические и электрические изменения предсердий (ремоделирование), которые способствуют сохранению аритмии. Поэтому стремятся восстановить синусовый ритм раньше. Например, у пациентов с рецидивами персистирующей ФП в анамнезе немедленная электрическая кардиоверсия увеличивает время до следующего эпизода аритмии и абляции по сравнению с плановой тактикой (Voskoboinik A. et al., 2019). В исследовании X-VeRT ранняя кардиоверсия на 1–5-й день после госпитализации пациентов с ФП, длившейся >48 ч, способствовала сохранению синусового ритма через 6 нед на 67% чаще, нежели кардиоверсия через 3–8 нед (Cappato R. et al., 2021).

Восстанавливают синусовый ритм с помощью фармакологических (пероральных или внутривенных) средств либо электрического разряда (рис. 1.63). Каждая методика имеет свои преимущества и недостатки. По данным регистра GARFIELD-AF, исходы прямой и фармакологической кардиоверсии (смертность, инсульты, тромбоэмболии, кровотечения) не отличались, в то же время в группе ранней кардиоверсии годовая смертность была существенно ниже (Pope M. et al., 2021).

Кардиоверсия с помощью лекарственных препаратов наиболее эффективна до 2–7 сут от начала аритмии, позднее результаты лечения значительно хуже.

Восстановление синусового ритма лекарственными препаратами ассоциируется с более длительным контролем синусового ритма в будущем по сравнению с электрической кардиоверсией (Malhotra R. et al., 2014).

Электрическая кардиоверсия — самый эффективный метод восстановления синусового ритма, но ее широкое применение сдерживается необходимостью анестезии.

Выбор метода кардиоверсии определяется тяжестью состояния, течением аритмии, безопасностью лечения и возможностями лечебного учреждения.

Медикаментозная кардиоверсия

Эффект антиаритмических препаратов значительно выше, если они назначаются раньше. Например, если препараты вводят до 48 ч от начала тахиаритмии, то синусовый ритм восстанавливается в 60–90% случаев, а после 48 ч — всего лишь в 15–30%. Заметим, что в период до 48 ч нередко происходит и спонтанное восстановление сердечного ритма.

Пероральное купирование. Устранение ФП пероральными антиаритмическими препаратами проще и удобнее, чем с помощью парентеральных форм (табл. 1.18, см. рис. 1.63, 1.64).

Полагают, что при длительности тахиаритмии до 7 дней эффективнее препараты IС класса, а при больших сроках предпочтительнее препараты III класса.

Если состояние пациентов стабильное, то пациенты могут самостоятельно восстанавливать синусовый ритм в амбулаторных условиях с помощью пропафенона («таблетка в кармане»). Эффективность препарата при недавно начавшейся ФП достигает 80% в ближайшие 2–6 ч (Alboni P. et al., 2004).

Рекомендуют использовать пероральное купирование у пациентов с непродолжительными (до 48 ч) и нечастыми приступами, без постоянной антиаритмической терапии, не имеющих выраженных заболеваний сердца. Восстановление синусового ритма пероральными препаратами на фоне постоянной антиаритмической терапии недостаточно исследовано.

Риск высокочастотного ТП с проведением 1:1 (ЧСС до 240 в минуту) при лечении пропафеноном в исследованиях оценивается в 1–21% (Alboni P. et al., 2004; Botto G. et al., 1994) (рис. 1.65). Обычно это короткие эпизоды перед восстановлением синусового ритма.

Для профилактики таких эпизодов рекомендуется предварительный прием 20–40 мг пропранолола или 80 мг верапамила за ≥30 мин. Такое лечение полезно также в качестве метода снижения ЧСС.

Хотя предпочтительнее купировать ФП как можно раньше, можно использовать медленный метод восстановления синусового ритма («жди и смотри») с помощью перорального амиодарона, эффект которого развивается после длительного периода насыщения. Если через 1–2 мес нет эффекта препарата, можно провести электрическую кардиоверсию.

Парентеральное купирование. Для восстановления синусового ритма можно использовать препараты IА, IС и III класса, которые существенно различаются по времени кардиоверсии (табл. 1.19, рис. 1.66). Парентеральные препараты IС класса более эффективны, однако они рекомендованы при отсутствии структурного поражения сердца. При наличии коронарной болезни и дисфункции ЛЖ предпочитают амиодарон, хотя его эффект развивается позднее, или ибутилид.

Нужно учитывать, что препараты IА и IС класса могут вызвать выраженную тахикардию (часто ширококомплексную), связанную с появлением медленного ТП с АВ-проведением 1:1. При высоком риске такой ситуации рекомендуют предварительно ввести 5 мг верапамила или β- блокатор. Пропафенон снижает АВ-проведение намного слабее, чем β-блокаторы, и этого эффекта часто бывает недостаточно.

Некоторые специалисты после введения основной дозы антиаритмического препарата для повышения эффективности кардиоверсии и профилактики ранних рецидивов ФП рекомендуют продолжать низкодозовую инфузию, например прокаинамид 2 мг/мин или пропафенон 0,5 мг/мин до 2 ч.

Антиаритмический эффект амиодарона в первые 2–6 ч не отличается от плацебо, но через 24 ч частота восстановления синусового ритма сопоставима с препаратами IС класса (Chevalier P. et al., 2003). Более эффективно внутривенное введение препарата с последующей инфузией (Khan I. et al., 2003). Амиодарон может снизить АД, но не влияет на сократимость миокарда и внутрижелудочковую проводимость. При наличии факторов, снижающих вероятность купирования аритмии, возможно введение высоких доз амиодарона — 125 мг/ч в течение 24 ч (Cotter G. et al., 1999).

Отечественный препарат III класса ниферидил эффективно восстанавливает синусовый ритм у пациентов с ФП, но исследован на малых группах пациентов и пока не может быть рекомендован для широкого применения (Миронов Ю.Н. и др., 2012; Дзаурова Х.М. и др., 2021).

Инфузия препаратов калия с целью повышения уровня в нижненормальном диапазоне до 4,1–5 ммоль/л не увеличила частоту восстановления синусового ритма (Tazmini K. et al., 2020).

Электрическая кардиоверсия

Для восстановления синусового ритма применяется электрическая кардиоверсия, эффективность которой при ФП значительно выше (70–90%), чем лекарственных препаратов. С помощью шкалы AF-CVS можно выделить пациентов с высоким риском неэффективной электрической кардиоверсии.

Для снижения боли применяют непродолжительную анестезию, обычно с помощью пропофола (0,5–1 мг/кг за 3–5 мин, при необходимости добавляют 20 мг), севофлурана или мидазолама. Повышают эффективность электрической кардиоверсии бифазный разряд, высокая энергия (двумя дефибрилляторами), ручное cдавление в конце выдоха и, возможно, положение электродов (Nguyen S. et al., 2023; Darrat Y. et al., 2023).

Чаще всего используют трансторакальную кардиоверсию, эффективность которой повышается с увеличением разряда, но возрастает риск повреждения миокарда. Существует неверное представление, что ФП можно эффективно купировать разрядом низкой величины. Предсердия располагаются относительно глубоко в грудной клетке, поэтому низкий разряд бывает часто недостаточен.

По данным рандомизированных исследований, переднебоковое расположение электродов эффективнее переднезаднего при при бифазной электрической кардиоверсии (Schmidt A. et al., 2021; Motawea K. et al., 2023).

Однократный бифазный разряд в 3–4 раза эффективнее монофазного и позволяет снизить его мощность, повреждение кожи и мышц, увеличить эффективность кардиоверсии (Al-Khatib S. et al, 2014; Inácio J. et al., 2016). Наряду с нарастающей методикой (100/125–150–200 Дж) заслуживает внимания кардиоверсия сразу с максимального бифазного разряда, позволяющая чаще добиваться эффекта меньшим числом разрядов (Schmidt A. et al., 2020). При длительной ФП (более 30 сут) или ожирении целесообразно начинать электрическую кардиоверсию с разрядов большей энергии.

У 1% пациентов с ФП после кардиоверсии может появиться преходящая асистолия >5 с или брадикардия <40 в минуту (Grönberg T. et al., 2013). Частота брадиаритмии коррелирует с наличием заболеваний сердца, обмороками и возрастом: по данным Датского регистра, в течение 30 сут после электрической кардиоверсии брадиаритмические события выявили у 0,5; 1,2; 2,7 и 5,1% пациентов в возрасте 40; 65; 80 и 90 лет (Rasmussen P. et al., 2022).

Брадиаритмия часто является индикатором синдрома слабости синусового узла, и 44% пациентов потребовалась имплантация кардиостимулятора в течение 2 мес.

После кардиоверсии острая застойная СН регистрируется у 4% пациентов, особенно у пожилых, с СД, хронической СН, высокой ЧСС, нагрузкой амиодароном (Davarashvili I. et al., 2018). Наружная кардиоверсия безопасна у большинства пациентов с современными имплантированными кардиостимуляторами и дефибрилляторами (Elgaard A. et al., 2023).

Гибридная кардиоверсия

При популярном гибридном методе восстановления синусового ритма вначале назначают антиаритмические препараты, а затем проводят электрическую кардиоверсию. Например, в исследовании RAFF2 лечение острой ФП прокаинамидом позволило у половины пациентов восстановить синусовый ритм в среднем через 23 мин и избежать седации и электрического разряда (Stiell I. et al., 2020). Синусовый ритм при гибридной и электрической кардиоверсии восстановился у 96 и 92% пациентов.

Назначение препаратов III класса и амиодарона позволило повысить частоту восстановления синусового ритма в 2,4 и 2,6 раза (Um K. et al., 2022).

Назначение перорального амиодарона в течение 1–6 нед перед электрической кардиоверсией в дозе 200–800 мг/сут увеличило частоту восстановления и сохранения синусового ритма в 1,2 и 4,4 раза (Um K. et al., 2019).

В то же время лекарственные препараты могут повысить порог дефибрилляции (флекаинид^℘), увеличить ЧСС (IА и IС класс без предварительной АВ-блокады), вызвать ЖТ или тяжелую брадикардию при наличии дисфункции синусового узла.

Предупреждение тромбоэмболий

Тактика купирования ФП существенно зависит от длительности аритмии. В современных рекомендациях указано, что при сохранении ФП >48 ч повышается риск тромбоэмболий и поэтому требуется длительная антикоагулянтная терапия. В остальных случаях обычно вводят подкожно низкомолекулярный гепарин (НМГ).

Очевидно, что простое деление по границе в 48 ч вряд ли можно признать оптимальным, поскольку оно не соответствует данным длительной регистрации ЭКГ имплантируемыми устройствами, где показано увеличение частоты инсультов в зависимости от аритмической нагрузки, начиная с длительности 5–6 мин.

При лечении антикоагулянтами тромбоэмболии после кардиоверсии возникают в 0,5–0,8% случаев, а без лечения — в 4,6–5,3% случаев (Arnold A. et al., 1992). Инсульты развиваются в среднем через 2 сут после кардиоверсии.

Существуют противоречивые оценки влияния шкалы CHA2DS2-VASc на риск тромбоэмболий после кардиоверсии у пациентов с ФП <48 ч от начала (Hansen M. et al., 2015; Själander S. et al., 2016).

На риск нормализационных тромбоэмболий могут повлиять разные факторы: длительность ФП >12 ч, болезни клапанов, наличие тромбов в левом предсердии, дисфункция ЛЖ, СД, возраст, предшествующие тромбоэмболии, скорость кровотока в аппендиксе левого предсердия и т.д.

В крупном исследовании FinCV СД и СН в большей степени повлияли на возникновение инсульта в течение 30 сут после кардиоверсии ФП продолжительностью <48 ч. При средней частоте тромбоэмболий 0,7% у пациентов с СД и СН осложнение выявили у каждого десятого.

Поэтому может быть полезной антикоагулянтная терапия перед кардиоверсией у пациентов с длительностью аритмии до 48 ч и факторами риска тромбоэмболий, например митральным стенозом, феноменом спонтанного эхоконтрастирования предсердий, СН, тромбоэмболиями в анамнезе, СД, шкалой CHA2DS2-VASc >2, длительностью ФП >12 ч (ICSI; FinCV). В остальных случаях назначают при первой возможности инфузию нефракционированного гепарина или подкожно низкомолекулярный гепарин (ACCP).

Нередко при фармакологической кардиоверсии риск нормализационных тромбоэмболий не учитывается, что не является правильным (Lip G. et al., 2014).

Обычно назначают варфарин в дозе 5 мг/сут и подбирают дозу по МНО (2,0–3,0).

Необходимый до кардиоверсии интервал в 3 нед считается после достижения МНО ≥2,0 или когда до развертывания эффекта варфарина использовали низкомолекулярный гепарин. Наряду с варфарином с целью предупреждения нормализационных тромбоэмболий можно использовать апиксабан (5 мг 2 раза), дабигатрана этексилат (150 мг 2 раза), ривароксабан (20 мг 1 раз), эффективность и безопасность которых сопоставимы с варфарином (Renda G. et al., 2016).

По данным исследования АСЕ, при необходимости можно вместо орального антикоагулянта проводить длительную терапию эноксапарином натрия, который позволяет сразу добиться гипокоагуляции и не требует контроля.

Ранняя кардиоверсия без предварительной 3-недельной антикоагулянтной терапии в случае отсутствия тромбов в левом предсердии при чреспищеводной ЭхоКГ позволяет уменьшить время до восстановления синусового ритма и риск кровотечений при близкой эффективности (ACUTE I, X-VeRT).

До ранней кардиоверсии назначают либо внутривенную инфузию гепарина, либо подкожно вводят низкомолекулярный гепарин (эноксапарин натрия 1 мг/кг 2 раза), либо используют антикоагулянты с быстрым началом действия, например апиксабан.

По данным Европейского регистра, в 72% случаев при ФП, продолжавшейся более 48 ч, перед кардиоверсией проводят 3-недельную антикоагуляцию, и лишь в 28% случаев кардиоверсия выполняется сразу после чреспищеводной ЭхоКГ (Hernandez-Madrid A. et al., 2013).

Согласно результатам крупного ретроспективного исследования, антикоагуляция может быть эффективной, даже если проводится только до кардиоверсии или сразу после (Hansen M. et al., 2015).

После 3-недельной антикоагуляции частота тромбов в левом предсердии в крупных исследованиях не превышала 1% (обычно при персистирующей ФП), что делает нецелесообразным визуальное исследование (Alqarawi W. et al., 2019). Учет данных чреспищеводной ЭхоКГ не повлиял на частоту тромбоэмболий после электрической кардиоверсии в исследовании LOCS.

Феномен плотного спонтанного эхоконтрастирования в левом предсердии, по-видимому, не повышает существенно риск тромбоэмболий при ранней кардиоверсии (Patel S., Flaker G., 2008).

В случае экстренной кардиоверсии при ФП длительностью >48 ч и гемодинамических осложнений назначают гепарин с последующим подключением орального антикоагулянта. После электрической и медикаментозной кардиоверсии развивается состояние «оглушенных» предсердий (atrial stunning) со снижением сократимости в области аппендиксов в течение 2–4 нед. В этот период возрастает риск тромбообразования, поэтому требуется терапия антикоагулянтами до 4 нед. По данным ЭхоКГ у 22% пациентов после электрической кардиоверсии низкая скорость кровотока в аппендиксе левого предсердия сохранялась до 6 мес (Kusa S. et al., 2015).

Поддержание синусового ритма

Если причину тахиаритмии не удается устранить, то без лечения ФП рецидивирует в течение года в 80% случаев. С помощью антиаритмических препаратов или катетерной абляции многим пациентам можно обеспечить улучшение качества жизни за счет снижения частоты симптомных приступов.

Следует обратить внимание на контроль способствующих факторов, включая алкоголь, артериальную гипертензию, лекарства, ожирение, коморбидность (LEGACY).

Наряду с алкоголем (35%) пациенты отмечали роль кофеина (28%), физических нагрузок (23%) и недостаток сна (21%) в провокации ФП (Groh C. et al., 2019). Однако в рандомизированном исследовании I-STOP-AFib тестирование и намерение контролировать триггеры не улучшило качество жизни, и только ограничение алкоголя могло снизить частоту эпизодов ФП.

ФП часто провоцируется приемом алкоголя с повышением риска при увеличении частоты приема и общей дозы за неделю, но не разового количества (рис. 1.67). Воздержание от приема алкоголя у регулярно пьющих позволило снизить частоту рецидивов ФП почти наполовину (Voskoboinik A. et al., 2020).

В ряде случаев, обычно на непродолжительный период, возможно снижение частоты приступов ФП за счет контроля других триггерных факторов. Например, прием ингибиторов протонной помпы пациентами с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью или лечение диафрагмальной грыжи могут быть эффективны (Armaganijan L. et al., 2012).

Физические нагрузки важны для первичной профилактики сердечно-сосудистых заболеваний, способны снизить общую и сердечно-сосудистую смертность (EORP-AF; HUNT). Однако физические нагрузки высокой интенсивности на выносливость повышают риск появления ФП и ТП, поэтому нежелательны (Myrstad M. et al., 2014; Gerche A., Schmied C., 2013).

Блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы может снизить риск появления и рецидивов ФП, особенно у пациентов с СН (Neefs J. et al., 2017; Chaugai S. et al., 2016).

Исследования антиаритмического эффекта статинов и омега-3-полиненасыщенных жирных кислот не продемонстрировали убедительных результатов. Более того, метаанализ рандомизированных исследований показал, что употребление омега-3-полиненасыщенных жирных кислот из морепродуктов повысило дозозависимым образом на 25% риск ФП (Gencer B. et al., 2021).

При митральной регургитации раннее хирургическое лечение снижает риск СН, повышает выживаемость, но не влияет на риск появления ФП (Suri R. et al., 2013).

У пациентов с синдромом обструктивного апноэ во сне CPAP-терапия (неинвазивная вентиляция легких) может уменьшить рецидивы ФП после абляции (Fein A. et al., 2013). Антиаритмические препараты

Существует два основных подхода при рецидивирующей ФП с использованием антиаритмических препаратов: постоянный профилактический прием антиаритмиков (табл. 1.20) и периодическое восстановление синусового ритма без длительного профилактического лечения.

После первого приступа следующий эпизод аритмии может развиться через несколько месяцев и даже лет. Обычно при первом эпизоде ФП профилактическое лечение обычно проводят в течение 4 нед, основываясь на предположении, что предсердный электрический потенциал восстанавливается через 2–4 нед. Для пациентов с повышенным риском рецидивов может быть целесообразным более длительное лечение. В то же время в исследовании Flec-SL продолжение лечения флекаинидом℘ до 6 мес на 14% снизило риск рецидивов по сравнению с месячным курсом (Kirchhof P. et al., 2012).

От постоянной антиаритмической терапии можно воздержаться, пока ФП редкая и хорошо переносится.

Ставить целью профилактического лечения полное устранение рецидивов аритмии нереалистично. Рецидивы аритмии возникают более чем в 50% случаев в течение года, несмотря на лечение, соответствующее современным рекомендациям. Более разумно стремиться к снижению частоты приступов, их длительности и выраженности симптомов. Например, в ряде исследований критерием эффективности антиаритмических препаратов считали снижение числа приступов на 75% и более за 6 мес.

Выбор препарата определяется в основном наличием структурного поражения сердца, сопутствующей патологией, механизмом действия.

Обычно лечение включает эмпирический подбор эффективного препарата с титрованием дозы и оценкой эффекта и переносимости (рис. 1.68).

По данным Кохрановского метаанализа исследований, показан профилактический эффект (снижение частоты приступов на 30–81%) I и III класса. В ряде исследований показана эффективность β-блокаторов (van Veldhuisen D. et al., 2006; Kuhlkamp V. et al., 2000). Автор книги наблюдает пациентку с длительной ремиссией персистирующей ФП после назначения атенолола в дозе 25 мг, тогда как ранее не удавалось добиться эффекта с помощью амиодарона и ранолазина.

Данные по влиянию антиаритмических препаратов на общую смертность противоречивы и недостаточно надежны (Freemantle N. et al., 2011; Cochrane Reviews).

В сравнительных исследованиях было показано превосходство амиодарона перед препаратами I класса и соталолом. Например, в исследовании AFFIRM синусовый ритм сохранялся в течение года при лечении амиодароном, соталолом и препаратами I класса у 62, 38 и 23% пациентов соответственно. В исследовании SAFE-T среднее время рецидива ФП после восстановления синусового ритма при лечении амиодароном было в 4–7 раз выше, чем при лечении соталолом, хотя у пациентов с коронарной болезнью эффективность препаратов достоверно не отличалась.

Наиболее эффективный амиодарон чаще назначают после применения других антиаритмических препаратов. Амиодарон требует контроля функции щитовидной железы (дисфункции в 4–5%) и трансаминаз (каждые 6 мес), рентгенографии грудной клетки (ежегодно), избегания пребывания на солнце. Риск ЖТ при удлинении интервала Q–T во время лечения амиодароном считается низким (<1%), поэтому ЭКГ-контроль рекомендуют не проводить, хотя автор книги встречался с амиодарон-индуцированными случаями двунаправленно-веретенообразной тахикардии и ФЖ. Недостатком препарата является очень медленное выведение из организма (до нескольких месяцев).

Дронедарон — препарат, структурно сходный с амиодароном без йода, в 2–2,5 раза увеличивал продолжительность синусового ритма по сравнению с плацебо, но был менее эффективен, чем амиодарон (EURIDIS/ADONIS, DIONYSOS). Широкому использованию дронедарона воспрепятствовали результаты исследования PALLAS, в котором выявили повышение частоты СН, инсультов и сердечно-сосудистой смертности у пациентов с длительностью ФП >6 мес.

При лечении соталолом следует учитывать β-блокирующий эффект препарата, включая риск обострения псориаза, и контролировать интервал Q–T.

В случае связи ФП с физической или психоэмоциональной нагрузкой могут быть эффективны β-блокаторы и соталол, а при ночной или постпрандиальной ФП — лаппаконитин и хинидин.

В небольшом исследовании показано отсутствие существенного влияния лаппаконитина на функцию синусового узла и АВ-проведение, однако нейротоксические эффекты (головокружение, атаксия, диплопия) препарата часто ограничивает его применение (Котляров А.А. и др., 2012).

Контроль аритмии можно улучшить при оптимизации времени приема препарата с целью достижения пика эффективности лекарства в период наиболее частых приступов аритмии. Если монотерапия неэффективна, то возможно подобрать комбинацию антиаритмических препаратов. Есть опыт сочетания β-блокаторов, амиодарона или соталола с препаратами IС класса. По данным исследования VEPARAF, добавление верапамила к амиодарону или пропафенону снижало риск рецидива ФП после успешной кардиоверсии с 35 до 20% в течение ближайших 3 мес.

Следует учитывать риски комбинированного лечения. Например, сочетание антиаритмических (особенно амиодарона) и пульс-урежающих препаратов увеличивает частоту брадикардии и кардиостимуляции в 2,5 раза (Dalgaard F. et al., 2019).

Структурное поражение сердца. Риск проаритмического действия препаратов повышается при структурном поражении сердца. Особенно часто осложнения развиваются в первые дни лечения, поэтому препарат лучше назначить в условиях стационара. Лечение проводят в стационаре до достижения насыщения (5 периодов полужизни препарата). Исключение составляет амиодарон с насыщающей дозой около 10 г.

При коронарной болезни рекомендуют соталол и ранолазин, не влияющий существенно на коморбидные состояния (Gong M. et al., 2017).

По данным метаанализов рандомизированных исследований, у пациентов после ИМ амиодарон умеренно снижал общую смертность (на 13–29%), а препараты I класса повышали ее (ATMAI; Teo K. et al., 1993). Вместе с тем у пожилых пациентов с ФП, перенесших ИМ и принимающих амиодарон, более чем в 2 раза увеличилась частота имплантации кардиостимуляторов вследствие тяжелых брадикардий (Essebag V. et al., 2003).

ФП развивается в 40% случаев СН, при которой особенно важно восстановление и поддержание синусового ритма, поскольку ФП снижает сердечный выброс на 10–20% независимо от частоты желудочкового ритма. Предпочтение отдают амиодарону, поскольку по данным метаанализа крупных рандомизированных исследований (EPASMA, GESICA, CHF- STAT) у пациентов с СН показано снижение смертности.

Препараты I класса могут повысить смертность при дисфункции ЛЖ (SPAF I). Кроме того, большинство препаратов IА и IС класса снижают сократимость миокарда.

При гипертоническом сердце возрастает риск ранней постдеполяризации, способной привести к возникновению двунаправленно-веретенообразной ЖТ. Вследствие опасности лекарственных препаратов, удлиняющих интервал Q–T (IА, III класс), предпочтение отдают препаратам IС класса, которые меньше влияют на интервал Q–T и не вызывают опасной ЖТ. В случае выраженной гипертрофии ЛЖ для снижения риска ВСС может быть полезен амиодарон.

Контроль факторов риска

Активное лечение потенциальных факторов риска может улучшить контроль ритма и снизить частоту тромбоэмболических и других сердечно-сосудистых событий:

Хотя артериальная гипертензия является независимым фактором риска ФП и инсульта, влияние антигипертензивной терапии на частоту рецидивов ФП не столь очевидно.

Возможно, активный контроль АД уменьшает риск ФП у пациентов с СН (Emdin C. et al., 2015). В то же время активная антигипертензивная терапия не уменьшила риск рецидивов ФП после абляции (SMAC-AF).

Нет данных, что контроль диабета, увеличивающего риск ФП, влияет на течение аритмии. Вместе с тем терапия диабета, гипертензии и отказ от курения снижают другие сердечно-сосудистые риски, ассоциированные с ФП.

Терапия обструктивного апноэ во сне позволяет почти на 40% уменьшить частоту рецидивов ФП (Deng F. et al., 2018).

Снижение массы тела у пациентов с ожирением может замедлить прогрессирование и уменьшить нагрузку ФП (Aldaas O. еt al., 2019; REVERSE-AF; SOS). У пациентов с ФП выявлен парадокс ожирения, заключающийся в более благоприятном прогнозе по сравнению с имеющими нормальную массу тела (Agarwal M. et al., 2019; Sandhu R. et al., 2016). Физические нагрузки могут снизить частоту эпизодов ФП, уменьшить симптомы и улучшить качество жизни (Reed J. et al., 2022; Elliott A. et al., 2023).

Алкоголь, известный триггер ФП, требует ограниченного потребления или полного отказа.

Катетерная абляция

Катетерная абляция, наиболее эффективный способ лечения ФП, позволяет изолировать источник аритмии в легочных венах и создать неблагоприятные условия для распространения патологических импульсов в предсердиях. В последние годы ФП является самой частой аритмией, которую лечат с помощью абляции (рис. 1.69).

Для определения места абляции обычно используют систему навигации, которая на основе анализа внутриполостных электрических сигналов создает геометрическую реконструкцию камеры сердца. Трехмерные системы электрофизиологического картирования позволяют манипулировать катетерами без флуороскопии, создавать карты активации и вольтажа, точно выбирать участки для абляции, в частности создавать непрерывные зоны повреждения вокруг анатомических структур (легочных, полых вен) и линейные повреждения.

Для более точного определения анатомии сердца (fossa ovalis, легочные вены, придаток левого предсердия) и внесердечных структур перед процедурой проводят КТ/МРТ, чреспищеводную ЭхоКГ. Для облегчения манипуляции катетерами, определения размеров и локализации устья легочных вен, их стенозов можно использовать контрастирование легочных вен.

Прохождение предсердной перегородки сопровождают дополнительно гепаринизацией, чтобы предотвратить тромбообразование.

После достижения двунаправленной электрической изоляции для выявления скрытого проведения из легочных вен используют аденозин. Если после абляции введение аденозина выявляет проведение, то значительно повышается частота рецидивов ФП (McLellan A. et al., 2017).

С помощью радиочастотной или криогенной абляции удается надежно изолировать легочные вены почти в 80% случаев (RACE-AF).

С целью обнаружения триггеров вне легочных вен применяют высокие дозы изопротеренола^℘ или добутамина.

Изоляцию легочных вен в левом предсердии часто дополняют линейными повреждениями предсердий. Возможно увеличить эффект абляции при персистирующей ФП с помощью изоляции триггеров вне легочных вен, например придатка левого предсердия (Yorgun H. et al., 2019; Romero J. et al., 2018).

В случае сочетания ФП c типичным или индуцируемым истмус-зависимым ТП проводится также абляция каво-трикуспидального перешейка.

Необходимость длительного (3 ч и более) неподвижного состояния, возможные болезненные ощущения делают целесообразным седацию или общую анестезию. Чаще всего используют общую анестезию (40%), реже седацию с сохранением сознания (32%) и глубокую седацию (28%) с помощью пропофола или мидазолама в сочетании с фентанилом или ремифентанилом (Garcia R. et al., 2021).

Почти каждого пятого пациента с утренней неосложненной абляцией без прерывания приема оральных антикоагулянтов можно выписать в тот же день через 6–8 ч после процедуры (Bartoletti S. et al., 2019; Deyell M. et al., 2020; Prasitlumkum N. et al., 2021).

Криоабляция менее болезненна, тромбогенна и фиброгенна, чем радиочастотная, позволяет за счет стабильной фиксации электрода и дозозависимого воздействия уменьшить риск АВ-блокады при работе с паранодальными путями, уменьшает время процедуры (ESS-PRAFA; FIRE AND ICE; AFA EORP).

В то же время дольше период флуороскопии, чаще наблюдается обратимый паралич диафрагмального нерва (8–19%), а также пока выше стоимость процедуры.

В рандомизированном исследовании CIRCA-DOSE с использованием длительного мониторирования ЭКГ радиочастотная и криогенная абляция показали близкую эффективность и безопасность. Аналогичные данные получены и в других исследованиях, включая использование катетеров второго поколения (RACE-AF; FIRE AND ICE; Omran H. et al., 2018).

Катетеры для криоабляции постоянно совершенствуются, последние поколения способны улучшить изоляцию легочных вен и повысить эффективность процедуры (1STOP).

Показания. Согласно международным рекомендациям, катетерная абляция показана симптомным пациентам без эффекта антиаритмических препаратов. Вместе с тем у симптомных пациентов катетерная абляция может быть методом первоначального выбора, обеспечивая лучший контроль приступов и качество жизни (Chen S. et al., 2021). Лечение бессимптомной ФП с помощью абляции считается нецелесообразным.

Кроме показаний, описанных в табл. 1.21, при планировании лечения следует учитывать снижение эффективности процедуры при значительном увеличении левого предсердия, выраженной дисфункции ЛЖ, длительной персистирующей ФП, тяжелых заболеваниях легких, а также повышенный риск тромбоэмболий и перфорации миокарда у пожилых пациентов.

Оценить риск рецидивов ФП после абляции может помочь шкала CAAP-AF.

Исходы абляции достоверно лучше в случае восстановления синусового ритма до 7 сут с помощью медикаментозной или электрической кардиоверсии по сравнению с пациентами, у которых ФП сохранялась от 1 нед до 1 года перед инвазивным лечением (Winkle R. et al., 2011). В этой связи авторы рекомендуют прекратить аритмию как можно раньше перед проведением абляции.

Наибольший эффект приносит абляция, если применяется после безуспешной антиаритмической терапии у пациентов до 60 лет, с сохраненной функцией сердца и немного увеличенным левым предсердием (в среднем 50 мм).

Риск ранних рецидивов ФП заметно повышается при наличии следующих факторов риска:

Степень фиброза предсердий, определяемая с помощью МРТ, существенно влияет на эффективность абляции — частота рецидивов в первые 6 мес варьирует от 6% при минимальном фиброзе до 75% при выраженном фиброзе (DECAAF).

Восстановление синусового ритма может существенно улучшить гемодинамику, состояние пациента и прогноз. У пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ катетерная абляция может улучшить его функцию и снизить частоту обострений СН (CASTLE-AF; AATAC). Даже у пациентов с амилоидозом сердца можно рассчитывать на эффект (Donnellan E. et al., 2020). Следует понимать, что остановить прогрессирование фиброза предсердий и полностью устранить электрическую активность триггеров невозможно.

Эффективность. Абляция считается эффективной при отсутствии тахиаритмии не ранее 3 мес после процедуры в течение минимум 3 лет без антиаритмических препаратов I и III классов.

Через 4–6 мес, несмотря на стойкую изоляцию легочных вен, у каждого пятого пациента рецидивирует ФП (RACE-AF).

По данным метаанализа исследований, однократная процедура обеспечивала отсутствие в течение более 3 лет (симптомной) тахиаритмии у 54% пациентов с пароксизмальной и у 42% с непароксизмальной ФП (Ganesan A. et al., 2013). При повторных абляциях эффективность возрастала до 80%, однако увеличился риск осложнений — с 5 до 15% (Szegedi N. et al., 2019).

Исследования свидетельствуют о почти двукратном снижении частоты рецидивов ФП, включая симптомные, после абляции по сравнению с приемом лекарственных препаратов (CABANA; SARA). В то же время в рандомизированном исследовании CABANA не было найдено различий по частоте сердечно-сосудистых событий, инсульта, кровотечений и смерти. Частота неблагоприятных событий возрастала на 27% с увеличением возраста пациентов на каждые 10 лет (Bahnson T. et al., 2022).

Следует учитывать значительную частоту бессимптомных эпизодов ФП после абляции (DISCERN AF). Поэтому частота рецидивов ФП после абляции существенно зависит от метода выявления аритмии, составляя почти 50% при использовании имплантируемых устройств с непрерывной регистрацией ЭКГ (рис. 1.70).

Как показано в регистре Middelheim-PVI, чем раньше проведена абляция, тем выше эффект. Абляция показала большую эффективность в качестве первоначального метода лечения — по данным непрерывного мониторирования с помощью имплантируемых устройств через год частота рецидивов предсердной тахиаритмии составила 43% после криоабляции и 68% на антиаритмической терапии (EARLY-AF). Также после изоляции легочных вен в 2,5 раза реже регистрировались симптомные предсердные тахиаритмии.

Как показало рандомизированное исследование POWDER AF, прием ранее неэффективных антиаритмических препаратов через ≥3 мес после абляции значительно снижает риск рецидивов предсердных тахиаритмий в течение первого года. При возобновлении ФП после катетерной абляции повторная процедура может снизить риск инсульта, кровотечений и сердечно-сосудистой смерти по сравнению с медикаментозным лечением, но возрастает риск осложнений процедуры (Zhou L. et al., 2023).

Ранние рецидивы ФП. В первые 3 мес после абляции в 25–50% случаев отмечают эпизоды ФП (в 15% даже более частые, чем до абляции), которые связывают с постпроцедурным воспалением миокарда и отеком, ростом и созреванием рубца, преходящим вегетативным дисбалансом. Очень ранние (до 48 ч) рецидивы ФП могут быть признаком триггеров вне легочных вен (Ukita K. et al., 2022). По-видимому, следует ограничить постабляционный «слепой» период 4 нед, после которого в рецидивах ФП значимую роль играет появление связи между легочными венами и предсердием (Saglietto A. et al., 2022).

Попытка немедленной повторной абляции при возобновлении ФП после вмешательства не увеличила эффективности процедуры (Bansch D. et al., 2013). Ранняя ФП после абляции почти в 3 раза повышает риск поздней ФП (Nalliah C. et al., 2015).

Риск ранних рецидивов можно снизить коротким курсом глюкокортикоидов или приемом колхицина (0,5 мг 2 раза в течение 3 мес) (Kim Y. et al., 2015; Salih M. et al., 2017).

Для подавления ранней ФП используют антиаритмические препараты, которые нередко назначают до процедуры. Лечение антиаритмиками после абляции может снизить частоту рецидивов тахиаритмии на 12–46% (Cochrane Reviews).

Осложнения. В целом абляция при ФП более опасна для пациента, чем абляция при других аритмиях, что связано с большей областью повреждения ткани, повышенной суммарной энергией, риском системной тромбоэмболии, близким расположением диафрагмального нерва, легочных вен и пищевода. Высокая частота осложнений является важным сдерживающим фактором широкого использования абляции.

Частота различных осложнений абляции, по данным крупных регистров, представлена в табл. 1.22. В среднем частота осложнений при разных вариантах изоляции легочных вен составляет 10% (De Greef Y. et al., 2018). Некоторые осложнения зависят от методики: при криогенной абляции чаще повреждается диафрагмальный нерв.

Источники. Cappato R. et al., 2009–2010; Hoyt H. et al., 2011; Wazni O. et al., 2011; Shah R. et al., 2012; Medi C. et al., 2013; Hsu J. et al., 2023.

По данным анализа данных более 60 тыс. абляций за 2010–2015 гг.наблюдается устойчивый рост смертности с 0,25 до 1,35%, частоты осложнений — с 4,8 до 7,4% в течение 5-летнего наблюдения (рис. 1.71). Среди причин смерти доминируют перфорации сердца. Негативные тенденции связывают с ростом числа пациентов с коморбидностью, а также увеличением числа центров с малым объемом вмешательств.

Абляция пульсовыми электрическими полями позволила избежать термического повреждения с достаточным эффектом при пароксизмальной и персистирующей ФП в исследовании PULSED AF.

После катетерной изоляции легочных вен возможно появление предсердных тахиаритмий, нередко симптомных, чаще в форме реципрокной предсердной тахикардии (или трепетания) в левом предсердии (Hung Y. et al., 2020). Постабляционная предсердная тахикардия обычно устойчива к антиаритмикам и эффективнее (без аритмии 56 против 34% в течение 2 лет) лечится с помощью повторной абляции, хотя до 8% развиваются осложнения процедуры (Zhang X. et al., 2014) Физические нагрузки также могут снизить частоту предсердной тахикардии (Lu S. et al., 2020).

Как и при других инвазивных и хирургических вмешательствах, частота осложнений ниже при большем объеме процедур, выполняемых оператором и лечебным учреждением (Tonchev I. et al., 2021).

Тромбоэмболии при абляции. Манипуляции в левом предсердии и повреждение эндотелия способствуют образованию тромба и тромбоэмболии, поэтому профилактика очень важна.

Перед абляцией пациентам рекомендуется прием варфарина или прямых антикоагулянтов в течение 3 нед либо проведение чреспищеводной эхокардиографии для скрининга тромбов до процедуры.

Почти у 3–8% пациентов на рекомендованной антикоагулянтной терапии выявляют тромбы в левом предсердии, чаще при непароксизмальных формах и CHA2DS2-VASc ≥3, при сопоставимой частоте у принимавших антагонисты витамина K или прямые оральные антикоагулянты (Lurie A. et al., 2021; Niku A. et al., 2019).

В случае выявления тромба в предсердиях рекомендуют прием оральных антикоагулянтов с периодическим контролем каждые 3 мес. Частота разрешения предсердных тромбов при лечении варфарином и прямыми оральными антикоагулянтами составляет около 80% (Faggiano P. et al., 2022; Dong S. et al., 2022; Niku A. et al., 2019). При неэффективности прямых антикоагулянтов можно использовать варфарин, поддерживая МНО в диапазоне 3,0–4,0в течение 3 мес (Da Costa A. et al., 2017).

Пациентам, получающим оральные антикоагулянты, проводят абляцию без отмены препарата, что позволяет снизить риск перипроцедурного инсульта и малых кровотечений по сравнению с переходом на низкомолекулярный гепарин (COMPARE). Продолжение терапии прямыми оральными антикоагулянтами при катетерной абляции не уступает терапии варфарином (RE-CIRCUIT, VENTURE-AF, AXAFA-AF-NET, ELIMINATE-AF, Romero J. et al., 2018).

После процедуры изоляции легочных вен на фоне терапии антикоагулянтами в 12% случаев выявили новые очаги повреждения головного мозга (Martinek M. et al., 2013).

Продолжение антикоагулянтной терапии после абляции должно основываться на оценке риска тромбоэмболий (Själander S. et al., 2017).

В случаях отсутствия ФП после абляции по данным длительного постоянного мониторирования можно рассмотреть возможность отмены антикоагулянтов с учетом оценки риска-пользы (Palmisano P. et al., 2020).

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводят, если неэффективно или невозможно медикаментозное либо катетерное лечение при ФП с выраженными симптомами, а также в случае хирургического лечения пороков сердца, коронарной болезни сердца (см. табл. 1.22).

Коррекция митрального порока без воздействия на аритмию приводит к восстановлению синусового ритма при длительной персистирующей ФП только в 5–33% случаев, а пароксизмальной ФП — в 47%.

Кардиохирургическое лечение позволяет добиться трансмурального повреждения миокарда, оно эффективнее абляции. Хирургическая абляция снижает существенно частоту эпизодов ФП, но не влияет на смертность и риск инсультов (McClure G. et al., 2018).

Метод хирургического лабиринта включает создание множественных насечек в обоих предсердиях, которые препятствуют формированию и распространению возбуждения. Насечки формируют несколько связанных коридоров, заканчивающихся тупиком, и позволяют импульсам от синусового узла распространяться прямо через оба предсердия. Также используют различные модификации операции, например с насечками в левом предсердии вокруг легочных вен. Для предупреждения образования тромбов дополнительно производят аппендэктомию левого предсердия.

Эффективность метода (версия метода Cox-Maze III) достаточно высока и в ряде центров превышает 90%. Вместе с тем необходимость операции на открытом сердце с длительным периодом искусственного кровообращения, техническая сложность и высокая стоимость, периоперационная смертность и риск имплантации кардиостимулятора сдерживают использование этого метода.

Операционная смертность составляет <1%, а после операции в 5% случаев развивается кратковременная задержка жидкости, обусловленная недостатком предсердного натрийуретического пептида. По сравнению с катетерной абляцией хирургическое лечение повышает риск госпитальной смерти в 2,2 раза, а инсульта — в 4,6 раза (Ariss R. et al., 2022). Послеоперационные рубцы создают условия для появления предсердных реципрокных тахикардий.

Также используются эпикардиальная абляция во время операции на сердце и торакоскопическое хирургическое вмешательство (в том числе комбинации с абляцией), что позволяет снизить риск осложнений при высокой частоте сохранения синусового ритма (Pison L. et al., 2012; Dagres N. et al., 2012; De Maat G. et al., 2015). Месячная частота осложнений после торакоскопической абляции в Нидерландах составила 8% (Vos L. et al., 2018).

Гибридная абляция, сочетающая преимущества катетерной и хирургической абляции, так же эффективна, как и хирургическая абляция непароксизмальной ФП, но увеличивает время операции и повышает риск неблагоприятных событий (Hao J. et al., 2022).

Контроль частоты сокращений желудочков

Временный контроль

Быстрое снижение ЧСС с целью уменьшения симптомов применяется в первые сутки ФП, когда ожидают спонтанного прекращения аритмии или при вторичной ФП.

ЧСС считается контролируемой, если в покое возбуждение желудочков происходит с частотой 60–80 в минуту, а при умеренной физической нагрузке — с частотой 90–115 в минуту.

Для этого назначают β-блокаторы, антагонисты кальция и дигоксин (табл. 1.23), которые редко восстанавливают синусовый ритм. Следует помнить об опасности такого подхода, особенно при лечении дигоксином и верапамилом, при синдроме WPW с быстрым дополнительным путем проведения (высокая ЧСС, широкие комплексы, феномен WPW на ЭКГ с синусовым ритмом).

Дигоксин применяется реже вследствие позднего начала действия (через 2 ч) и не всегда эффективного вагус-опосредованного контроля ЧСС.

Постоянный контроль

Контроль ЧСС не всегда устраняет симптомы, поскольку у некоторых больных важную роль в снижении сердечного выброса играют нерегулярные сокращения желудочков и отсутствие эффективных сокращений предсердий, особенно при диастолической дисфункции ЛЖ.

Медикаментозный контроль. Многие пациенты лучше переносят постоянную ФП, чем периодически рецидивирующую аритмию. Поэтому если профилактическая антиаритмическая терапия малоэффективна или нежелательна, то рекомендуется не предпринимать героических усилий, а просто контролировать ЧСС (табл. 1.24).

Если сократимость ЛЖ не страдает, то назначают β-блокаторы или антагонисты кальция.

В небольшом исследовании монотерапии разными препаратами пациентов с постоянной ФП лучше всего контролировал ЧСС и симптомы дилтиазем в дозе 360 мг/сут по сравнению с верапамилом 240 мг/сут и β-блокаторами (метопролол 100 мг/сут, карведилол 25 мг/сут) (Ulimoen S. et al., 2013).

Дигоксин слабее контролирует ЧСС, чем β-блокаторы и верапамил. Повышение риска смерти у принимающих дигоксин было выявлено в наблюдательных, но не более надежных рандомизированных исследованиях (Ziff J. et al., 2015).

Менее целесообразен длительный контроль ЧСС амиодароном и соталолом ввиду побочных эффектов.

Использование амиодарона для контроля ЧСС ограничивается его более слабым влиянием на АВ-проведение и побочными эффектами при длительном применении (дисфункции щитовидной железы и пневмонит), но можно рассчитывать на восстановление синусового ритма. В исследовании CHF-STAT прием амиодарона у пациентов с дисфункцией ЛЖ и стойкой ФП привел к восстановлению синусового ритма в 30% случаев в течение 4-летнего наблюдения.

Четверти больным требуется назначение 2–3 препаратов, контролирующих АВ-соединение.

Сложность контроля приемлемой частоты желудочковых сокращений может быть связана с ТП. На рис. 1.72 представлен случай с рефрактерностью к препаратам, замедляющим АВ- проведение.

Во время постоянной ФП ранее рекомендовали поддерживать невысокую частоту сокращений желудочков (AFFIRM):

Однако в исследовании RACE II более либеральный контроль ЧСС <110 в минуту в покое не отличался по влиянию на смертность, риск тромбоэмболий и сердечно-сосудистых событий по сравнению с традиционным жестким контролем ЧСС. Такой подход может быть приемлем у бессимптомных пациентов без дисфункции ЛЖ и признаков тахиаритмической кардиомиопатии. В то же время снижение ЧСС может улучшить гемодинамику и физическую активность.

Абляция АВ-соединения и кардиостимуляция. Если не удается контролировать ЧСС с помощью лекарственных препаратов при симптомной ФП или снижение ЧСС не уменьшает симптомы (когда важен вклад нерегулярности сокращений желудочков), то возможна катетерная абляция с созданием полной АВ-блокады и имплантацией постоянного (в том числе беспроводного) кардиостимулятора в режиме VVIR. Вместе с тем нужно тщательно взвесить пользу и риски имплантации (зависимость от стимулятора, осложнения, возможное отсутствие существенного эффекта).

В большинстве случаев после полной АВ-абляции остается медленный ритм из нижней части АВ-соединения.

По сравнению с лекарственным контролем ЧСС в большей степени снижается частота сердцебиения и одышка при физической нагрузке, улучшается качество жизни (Brignole M. et al., 1998; AIRCRAFT). В то же время нет доказательств долгосрочной эффективности, а у более молодых пациентов со сниженной ФВЛЖ может повыситься смертность и потребоваться СРТ (Baudo M. et al., 2022).

У пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ и нарушением внутрижелудочкового проведения может быть эффективнее имплантация устройства бивентрикулярной кардиостимуляции с частотной адаптацией, позволяющей улучшить физическую активность (RESPONSIBLE).

Абляция АВ-соединения и СРТ у пациентов с постоянной ФП и СН с узкими комплексами QRS уменьшила симптомы СН, снизила количество госпитализаций и смертность, улучшила качество жизни по сравнению с приемом лекарственных препаратов независимо от ФВЛЖ в небольшом рандомизированном исследовании APAF-CRT (Brignole M. et al., 2021). Перспективным направлением считается стимуляция проводящей системы у пациентов с СН как с широкими, так и узкими комплексами QRS (ALTERNATIVE-AF; Wang Z. et al., 2021).

Переход от быстрого ритма желудочков к медленному может повысить риск ЖТ, поэтому в течение первого месяца таким пациентам рекомендуют установить частоту стимуляции 90 в минуту, а в последующем снижают ее до 70 в минуту.

Модификация АВ-проведения при помощи деструкции задних предсердных волокон, входящих в АВ-узел, снижает проведение без необходимости имплантации кардиостимулятора. Однако этот метод менее эффективен для контроля ЧСС по сравнению с полной абляцией АВ-узла.

Профилактика тромбоэмболий

Пароксизмальная ФП (по крайней мере с длительностью >6 мин) ассоциируется с повышением риска тромбоэмболий, поэтому требует антикоагуляции.

В ряде последних крупных исследований (ARISTOTLE, ENGAGEAF, ROCKET-AF) и метаанализах показано, что при персистирующей ФП по сравнению с пароксизмальной выше риск тромбоэмболий.

Рецидивирующие формы ФП нередко не выявляются при обычных медицинских осмотрах. В то же время, по данным Фремингемского исследования, у 54% пациентов с инсультом без анамнеза ФП выявлена рецидивирующая форма тахиаритмии (Lin H. et al., 1995).

Пациентам с митральным стенозом, искусственными клапанами, выраженной дисфункцией почек, при беременности и лактации показан прием варфарина, остальным предпочтительнее рекомендовать прямые оральные антикоагулянты.

Все первые пять исследований эффективности антикоагулянтов (AFASAK, BAATAF, SPAF, CAFA, SPINAF) были закончены досрочно ввиду значительного преимущества варфарина. При первичной профилактике с помощью варфарина частоту инсультов удается снизить с 4,5 до 1,8%, а при вторичной профилактике — с 12 до 3,6% (Hart R. et al., 2007).

Почти у 3% пациентов, несмотря на длительный прием прямых оральных антикоагулянтов, сохранялись тромбы в левом предсердии, особенно при расширении последнего, высокой шкале CHA2DS2-VASc, низкой ФВЛЖ, отсутствии митральной регургитации (Shah M. et al., 2020).

Несмотря на доказательства эффективности оральных антикоагулянтов у пациентов с высоким риском, немало пациентов не получает необходимого лечения. Правильное профилактическое лечение способно предупредить почти четверть ишемических инсультов. Поэтому приверженность пациентов к адекватной противотромботической терапии остается важнейшей задачей. С другой стороны, у пациентов с коморбидными болезнями (выраженные дисфункции почек, печени, когнитивные нарушения, кровотечения) вред антикоагуляции может перевешивать пользу (Белялов Ф.И., 2022).

Оценка риска тромбоэмболий

При неклапанной ФП рекомендуют шкалу оценки риска тромбоэмболий CHA2DS2-VASc, которая включает возраст, пол и коморбидные болезни. Однако шкала неважно различает группы риска — C-статистика в оригинальном исследовании равна 0,61, а в метаанализе 0,63 (Lip G. et al., 2010; Zhu W. еt al., 2017).

Прием оральных антикоагулянтов целесообразен при шкале CHA2DS2-VASc ≥2 без учета пола с риском инсульта выше 1% в год.

Наибольшие трудности при выборе антикоагулянтного лечения встречаются при невысоком риске тромбоэмболий, в так называемой «серой зоне» со значениями шкалы 1 балл в связи с противоречивыми результатами исследований (Friberg L. et al., 2015; Lip G. et al., 2015; Loire Valley Atrial Fibrillation Project). В этом случае целесообразно учитывать другие модифицирующие факторы риска, индивидуальные особенности и предпочтения пациента (рис. 1.73). Например, в Датском регистре у пациентов с умеренной/выраженной анемией прием оральных антикоагулянтов (преимущественно варфарина) привел к увеличению риска кровотечений, а частота инсультов не уменьшилась (Bonde A. et al., 2019).

В случаях низкого риска тромбоэмболий можно не давать противотромботические средства, так как небольшое снижение риска тромбоэмболий нивелируется возрастанием риска кровотечений.

Большое сравнительное исследование шкал показало, что рекомендованная шкала CHA2DS2-VASc уступает по дискриминации групп риска ишемического инсульта большинству шкал (van der Endt V. et al., 2022). Заслуживает внимания шкала ATRIA, которая включает признаки поражения почек и дифференцирует вклад возраста в зависимости от наличия инсульта.

Назначение антикоагулянтов не должно основываться только на количестве баллов, а следует учитывать всю совокупность факторов, включая нагрузку ФП, другие факторы риска тромбоэмболий, опасность кровотечений, коморбидные заболевания, лабораторный контроль, прием лекарственных препаратов, приверженность к лечению, влияние на качество жизни, предпочтения пациента и т.д.

Перспективны интегральные инструменты, оценивающие соотношение польза/риск с оценкой вероятности тромбоэмболий и кровотечений. Среди таких инструментов можно отметить шкалу GARFIELD-AF и SPARCtool/AnticoagEvaluator.

Оценка риска кровотечений

В случаях появления желудочно-кишечных кровотечений следует рассмотреть возможность скрытых злокачественных новообразований (Rasmussen P. et al., 2020; Chang T. et al., 2020).

Для оценки риска кровотечений при лечении варфарином рекомендуют использовать специальные шкалы, например HAS-BLED (Pisters R. et al., 2010). При сумме баллов ≥3 по шкале HAS-BLED требуется тщательно взвесить пользу/риск применения антикоагулянтов. Вместе с тем шкала имеет невысокую C-статистику <0,70, что указывает на ограниченную точность разграничения групп риска. Заслуживают также внимания шкала кровотечений ORBIT, которая в связи с лучшей специфичностью может быть предпочтительнее при низком риске кровотечений или у пациентов с раком, а также интегральная шкала GARFIELD-AF (Pastori D. et al., 2022; Chang G. et al., 2020).

Оценка риска кровотечений с использованием различных шкал не превосходила клинической оценки врача по данным 12-месячного проспективного исследования (Donze J. et al., 2012).

Возможно, среди оральных антикоагулянтов наименьший риск кровотечений, в первую очередь желудочно-кишечных, регистрируется у апиксабана (Lip G. et al., 2016; Menichelli D. et al., 2021).

У пациентов с язвенной болезнью в анамнезе (особенно при эндоскопическом подтверждении заживления язвы) оральная антикоагулянтная терапия в целом эффективнее снижает риски неблагоприятных событий, чем ее отсутствие (Lee S. et al., 2012).

Крайне важно для пациентов, особенно старческого возраста с астенией, принять максимально возможные меры по предупреждению падений и травм в период приема антикоагулянтов (табл. 1.26).

Антитромботические препараты

Прямые оральные антикоагулянты. Прямые оральные антикоагулянты не хуже варфарина предупреждают тромбоэмболии/инсульты, реже вызывают внутричерепные кровоизлияния, обладают более предсказуемым эффектом, меньше взаимодействуют с пищей и другими лекарствами, быстрее начинают и прекращают действовать, однако существенно дороже.

Сравнение прямых оральных антикоагулянтов в наблюдательных исследованиях показало, что апиксабан реже вызывает желудочно-кишечные кровотечения (Zhu W. et al., 2021; Mamas M. et al., 2022).

Алгоритм выбора между варфарином и прямыми антикоагулянтами представлен на рис. 1.74.

Варфарин. Обычно назначают сразу 5 мг варфарина. Для первичной профилактики у пациентов до 75 лет и для вторичной профилактики рекомендуют поддерживать МНО на уровне около 2,5 (2,0–3,0). В случае рецидивирующих тромбоэмболий у пациентов, получающих варфарин, терапия может быть усилена до МНО 3,0–3,5 без повышения риска кровотечений или препарат заменен на прямые пероральные антикоагулянты.

Подбор дозы варфарина с помощью фармакогенетического тестирования не выявил существенных преимуществ перед обычным эмпирическим подбором дозы (Dahal K. et al., 2015; COAG; EU-PACT).

Важно помнить, что амиодарон снижает метаболизм варфарина и в 2,5 раза повышает риск кровотечений, поэтому дозу варфарина снижают на треть или наполовину (Lam J. et al., 2013).

Неожиданные данные были получены в исследовании ARISTOTLE, где у пациентов на амиодароне и варфарине существенно повысился риск инсультов и тромбоэмболий, но не кровотечений, в отличие от получавших амиодарон и апиксабан.

Следует добиваться устойчивого контроля МНО с ежемесячным контролем показателя, в случае необходимости изменяя режим приема варфарина (см. табл. 1.25). В случае снижения МНО до 1,7 риск инсульта удваивается. Для многих пациентов регулярный контроль антикоагуляции вызывает затруднения в связи с несовершенством амбулаторной помощи.

При стабильных показателях МНО в течение 6 мес возможен более редкий контроль, например через 2–3 мес (Witt D. et al., 2009; Schulman S. et al., 2011).

При единичных отклонениях МНО до 0,5 выше или ниже терапевтического диапазона при исходно стабильном терапевтическом уровне целесообразно не менять дозу, а повторить тест через 1–2 нед (ACCP).

Можно пользоваться портативными устройствами для оценки МНО. Еженедельный самоконтроль по сравнению с ежемесячным определением МНО в клинической лаборатории оказался не хуже по риску инсульта, кровотечений и смертности в исследовании THINRS (Matchar D. et al., 2010). Более того, по данным метаанализа исследований, самоконтроль позволил достоверно снизить риск тромбоэмболий (Heneghan C. et al., 2012).

По данным Управления по контролю за качеством пищевых продуктов, лекарственных препаратов и косметических средств США (FDA), эти устройства могут занижать значения МНО по сравнению с оценкой в лабораторных анализаторах по плазме в ряде ситуаций, включая аномальный гематокрит, повышение фибриногена, кровотечения, необычные гематомы.

Выделены следующие причины низкой эффективности варфарина:

В случаях резистентности к варфарину, когда нет возможности повлиять на причину и риск тромбоэмболий очень высокий, целесообразно повышать дозу, вплоть до 20 мг/сут и даже выше. Альтернативные подходы — прямые оральные антикоагулянты, подкожное введение НМГ, комбинации ацетилсалициловой кислоты с клопидогрелом.

Перерывы антикоагулянтной терапии. Длительные перерывы в антикоагулянтной терапии при высоком риске тромбоэмболий нежелательны, так как повышается (в 2,5 раза в первые 90 сут) риск тромбоэмболий и смерти (Raunso J. et al., 2012). В то же время риск в течение 5 сут отмены варфарина низкий (Garcia D. et al, 2008).

В случае необходимости хирургических или диагностических процедур с низким риском тромбоэмболий и высоким риском кровотечений можно отменять пероральные антикоагулянты на срок до 1 нед без подключения гепарина. Если же требуется отмена на более длительный срок, то переводят пациентов на низкомолекулярный гепарин.

В настоящее время многие вмешательства (имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора, катетерная абляция, коронарная ангиография, другие сосудистые интервенции) выполняются без отмены пероральных антикоагулянтов.

Антиагреганты. В исследованиях у пациентов с ФП варфарин снизил частоту инсульта на 64% или 2,7% абсолютно, а ацетилсалициловая кислота только на 22% или 2,7% абсолютно, но кровотечения на ацетилсалициловой кислоте были реже (Hart R. et al., 2007). Последний метаанализ рандомизированных исследований показал, что антиагреганты снижают риск всех инсультов, ишемического инсульта и ИМ на 23; 28 и 20%, но возрастает риск геморрагического инсульта и кровотечений на 53 и 86%, при отсутствии влияния на смертность (Benz A. et al., 2022).

Двойная терапия антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота + клопидогрел) лучше предупреждает инсульты, чем один препарат (на 28% в год), однако риск кровотечений сопоставим с варфарином (ACTIVE-A).

Изоляция аппендикса левого предсердия

Чрескожное закрытие аппендикса левого предсердия (рис. 1.75) может использоваться для профилактики тромбоэмболий у пациентов с высоким риском кардиоэмболического инсульта, не принимающих оральные антикоагулянты или когда последние не способны повлиять на локальное тромбообразование. Механическая изоляция придатка левого предсердия не менее эффективно предупреждает тромбоэмболии, чем постоянный прием антикоагулянтов (PROTECT AF; PREVAIL; Sahay S. et al., 2017; PRAGUE-17). Метаанализ рандомизированных исследований показал, что чрескожная изоляция придатка левого предсердия позволяет снизить риск кровотечений и, возможно, смертности по сравнению с оральными антикоагулянтами (Abdelfattah O. et al., 2023). Также окклюзия аппендикса левого предсердия значительно снизила риск кровотечений при сопоставимой частоте инсультов у пациентов с предшествующим ишемическим инсультом (Korsholm K. et al., 2022).

Эффективность и безопасность устройств Watchman и Amplatzer сопоставимы (Amulet IDE; Zhu M. et al., 2022). Последняя модификация устройства Watchman FLX показала более высокую частоту окклюзии аппендикса (90 против 79%) при сопоставимой безопасности (Paitazoglou C. et al., 2022). В течение 2 лет после имплантации устройства инсульты, смерти, большие кровотечения зарегистрированы у 3, 9 и 10% пациентов (PINNACLE FLX).

После имплантации устройства Watchman для профилактики тромбоза устройства показана терапия, включающая варфарин 45 сут, затем ацетилсалициловую кислоту + клопидогрел по 75 мг в течение полугода и далее один антиагрегант. Возможно вместо варфарина использовать прямые оральные антикоагулянты (Cohen J. et al., 2019; Garg J. et al., 2020). В случаях высокого риска кровотечений заслуживает внимания монотерапия антикоагулянтом или двойная антиагрегантная терапия 1 мес и далее один антиагрегант (Vignali L. et al., 2023; Freeman J. et al., 2022).

Если имеются противопоказания к активной противотромботической терапии (например, геморрагический инсульт), то возможен прием одного антиагреганта до 6 мес или ранний отказ от противотромботических препаратов (Pouru J. et al., 2019; EWOLUTION; Mesnier J. et al., 2022). В небольшом исследовании показана безопасность 45-дневной антикоагуляции варфарином или апиксабаном у пациентов с устройством Watchman и внутричерепным кровоизлиянием в анамнезе (Hutt E. et al., 2019).

Далеко не всегда удавалось добиться полной окклюзии ушка, и в 32% случаев выявляется периаппаратный кровоток в ушко предсердия, который, однако, не ассоциируется с повышением риска тромбоэмболий.

Имплантировать устройство удается у 95% пациентов, а риск периоперационных осложнений в последних исследованиях составил 4–10% (EWOLUTION). Частота осложнений и необходимость антитромботической терапии обусловливают сдержанное отношение к процедуре в рекомендациях. Чаще всего осложнения развиваются интраоперационно (59%), реже в течение первых суток после операции (15%) (Ledesma P. et al., 2021). Тромбоз устройства регистрируется у 4% пациентов с высокой частотой системных эмболий и инсультов (Dukkipati S. et al., 2018).

Можно комбинировать катетерную абляцию и имплантацию окклюдера в одной процедуре, при этом риск осложнений не возрастает (Pasupula D. et al., 2023).

В случае ФП высокого риска у пациентов с правильной позицией нетромбированного предсердного окклюдера и протеканием не более 5 мм возможно проведение электрической кардиоверсии (Sharma S. et al., 2019).

Длительное наблюдение после эпикардиального лигирования придатка с помощью устройства Lariat показало низкую частоту тромбоэмболий при отсутствии протекания, которое наблюдалось у 26% пациентов после 4 нед (Mohanty S. et al., 2020). В четверти случаев отверстие спонтанно закрывалось в течение 6 мес.

Хирургическое исключение придатка предсердия из кровотока при операциях на сердце может снизить риск инсульта и тромбоэмболий у пациентов, продолжающих прием антикоагулянтов (LAAOS III).

Лечение инсульта

Кардиоэмболический инсульт. По данным международного регистра ESUS Global Registry, у пациентов с ишемическим инсультом в 28% (17–35% в разных регионах) случаев определяют связь с ФП. Кардиоэмболический инсульт по сравнению с атеротромботическим характеризуется бо́ льшим объемом поражения, тяжестью, частотой ранних и поздних рецидивов, бессимптомными инфарктами и увеличенной в 2–2,5 раза смертностью (FHS, IST; Gabet A. et al., 2021). Также следует учитывать возможность атеротромботического инсульта у пациентов с ФП, в происхождении которого важна роль тромбоцитарных факторов.

Нередко первым проявлением ФП является острое нарушение мозгового кровообращения. Инсульт можно заподозрить по внезапному появлению онемения или слабости лица, руки либо ноги, спутанности сознания, проблемам речи или понимания, нарушениям при ходьбе, головокружению, потере баланса либо координации, проблемам зрения на один или оба глаза, сильной головной боли без очевидной причины (ICSI).

В случаях кратковременного эпизода неврологической дисфункции вследствие очаговой ишемии мозга, не связанной со стойким церебральным инфарктом (по данным МРТ методом диффузионно-взвешенных изображений, неконтрастной КТ), диагностируется ТИА.

Экспертная группа AF-SCREEN рекомендует всем пациентам после ишемического инсульта в течение 72 ч проводить мониторирование ЭКГ, а при отсутствии аритмии в случае высокого риска ФП продолжить мониторинг с помощью неинвазивных и инвазивных устройств до 30 сут.

Аритмия может ухудшить церебральное кровообращение, а раннее спонтанное или медикаментозное восстановление синусового ритма способствует улучшению прогноза у пациентов с острым ишемическим инсультом (Sagris D. et al., 2022).

В случае окклюзии большой внутримозговой артерии (внутренняя сонная, 1 сегмент средней мозговой, базилярная) в период до 6–24 ч у пациентов с тяжелым инсультом (шкалы NIHSS и ASPECTS ≥6) показана тромбэктомия.

В случае госпитализации пациента не позднее 4,5 ч от начала ишемического инсульта и АД не выше 185/110 мм рт.ст. возможно применение тканевого активатора плазминогена (NINDS) с возможной последующей тромбэктомией.

Не показана эффективность гепарина в остром периоде кардиоэмболического инсульта (первые 48 ч) (Paciaroni M. et al., 2007).

В связи риском геморрагической трансформации предлагают начать/возобновить лечение оральными антикоагулянтами через 1 сут после ТИА, через 3 сут — после небольшого инфаркта, через 6 сут — после умеренного инфаркта и не ранее 12 сут — после большого инфаркта с вовлечением значительного числа артерий (EHRA). Показана целесообразность более раннего назначения прямых оральных антикоагулянтов (1–2–3–4 сут в зависимости от тяжести инсульта) для снижения риска повторного инсульта или системной эмболии и отсутствия увеличения больших кровотечений по сравнению с поздним (1–3–6–12 сут) (Kimura S. et al., 2022).

Следует отметить возможность раннего повышения риска тромбоэмболий после начала лечения варфарином, особенно в первую неделю (Azoulay L. et al., 2014). Поэтому рекомендуют гепарин в начале приема варфарина с целью нивелирования гиперкоагуляционной реакции.

Комбинация антикоагулянта и антиагреганта для лечения ишемического инсульта не рекомендована.

Кардиоэмболический инсульт на фоне антикоагулянтов. Даже проведение адекватной антикоагулянтной терапии не предотвращает полностью формирование тромбов

в предсердиях и развитие тромбоэмболий, хотя и снижает тяжесть инсульта (Garcia C. et al., 2022). Многоцентровое исследование показало, что ишемические инсульты у пациентов с ФП, принимающих оральные антикоагулянты, были связаны с иным механизмом (24%), недостаточной антикоагуляцией (32%, почти в 2 раза чаще на фоне приема антагонистов витамина K), но в большинстве случаев (44%) произошли на фоне адекватной терапии (Polymeris A. et al., 2022).

У пациентов с окклюзией большого сосуда на оральных антикоагулянтах рекомендуют предпочесть тромбэктомию, которая не увеличивает заметно риск внутричерепных кровоизлияний (MR CLEAN).

Проведение тромболизиса возможно при лечении варфарином с МНО <1,7 (протромбиновое время <15 с) или не ранее 48 ч после последнего приема прямых оральных антикоагулянтов (Shahjouei S. et al., 2020). Также возможно проведение тромболизиса после введения антагониста прямых оральных антикоагулянтов (Romoli M. et al., 2023).

Прием антикоагулянтов возобновляют после 1–14 сут в зависимости от объема и тяжести мозгового инфаркта.

С целью профилактики повторных инсультов необходимо оптимизировать/усилить антикоагулянтную терапию, постараться уменьшить аритмическую нагрузку с помощью абляции и/или антиаритмической терапии, активно контролировать факторы риска, проводить профилактику, направленную на другие механизмы ишемического инсульта. Внутричерепное кровоизлияние, ассоциированное с антикоагулянтом. Лечение внутричерепного кровоизлияния, обусловленного варфарином, проводят с помощью концентрата протромбинового комплекса (менее эффективна свежезамороженная плазма) с последующим внутривенным введением витамина K. В случае прямых оральных антикоагулянтов используют антидоты (андексанет альфа℘, идаруцизумаб) или концентрат протромбинового комплекса при их отсутствии.

Решение о возобновлении антикоагулянтной терапии принимают после 4–8 нед с учетом риска повторных кровоизлияний (преходящие причины, неконтролируемая гипертензия, возможные травмы, прием потенциально опасных медикаментов), соотношения опасности геморрагического и ишемического инсультов, риска кардиоэмболического инсульта. Прямые оральные антикоагулянты реже вызывают внутричерепные кровоизлияния, чем варфарин.

По данным наблюдательных исследований у пациентов с ФП после спонтанного внутричерепного кровоизлияния, терапия антикоагулянтами снизила риск тромбоэмболий и смертности без существенного увеличения риска рецидивов внутричерепных кровоизлияний (Ivany E. et al., 2022).

Практические советы

Частота ТП в 2,5 раза выше у мужчин и нарастает с возрастом: от 5 случаев на 100 000 населения до 50 лет до 587 случаев у людей старше 80 лет (Granada J. et al., 2000).

Изолированное ТП характеризуется более благоприятным прогнозом с меньшей частотой инсультов, СН, госпитализаций и смертности по сравнению с ФП (Lin Y. еt al., 2017).

Причины и факторы риска

Причины ТП во многом сходны с описанными выше в случае ФП, нередко тахиаритмии сочетаются. Обычно причиной ТП является структурное поражение предсердий.

Изолированное ТП при отсутствии гипертензии, болезни легких или структурной патологии сердца встречается редко, исключая спортсменов и людей, злоупотребляющих алкоголем.

Лекарственно-индуцированное ТП выявляется при лечении ФП препаратами IС, а также IА и III класса (Tai C. et al., 1999; Reithmann C., 2003). В этом случае антиаритмические препараты способствуют формированию более медленных и ритмичных возбуждений предсердий.

Возможно развитие атипичного трепетания при повреждении (рубце) миокарда предсердий во время хирургических вмешательств или катетерной абляции.

Патофизиология

ТП является предсердной тахикардией с распространением возбуждения по большому кругу re-entry вокруг крупных анатомических образований по одному пути.

В 90% случаев типичной формы волна возбуждения распространяется против часовой стрелки — вверх по межпредсердной перегородке и задней стенке правого предсердия, огибая верхнюю полую вену, затем вниз по передней и боковой стенкам вдоль crista terminalis вокруг нижней полой вены к трикуспидальному кольцу и через перешеек (истмус) возвращается к межпредсердной перегородке (рис. 1.76). В 10% типичного ТП возбуждение движется по часовой стрелке.

Такой механизм аритмии позволяет эффективно использовать абляцию для прерывания возвратного возбуждения в области истмуса между нижней полой веной и трикуспидальным кольцом (истмус-зависимое ТП).

Реже встречаются атипичные формы ТП с возвратным возбуждением в левом предсердии вокруг митрального кольца, рубцов и легочных вен, коронарного синуса и других анатомических образований. Волна возбуждения при атипичном ТП часто распространяется вокруг больших рубцов, появившихся после хирургии сердца или абляции.

Нередко ТП инициируется короткими эпизодами предсердной тахикардии или ФП.

ТП часто персистирует и требует электрической кардиоверсии или абляции для прекращения.

Диагностика

Электрокардиограмма

При типичном ТП на ЭКГ вместо зубцов Р определяются ритмичные волны F с частотой обычно 250–340 в минуту (при отсутствии антиаритмического лечения). Различия FF- интервалов не превышают 20 мс.

При ТП предсердий с возбуждением против часовой стрелки во II и III отведениях регистрируются волны F «пилообразной» формы с выраженной отрицательной фазой, а в отведении V1 положительные зубцы F (рис. 1.77). В случае возбуждения по часовой стрелке, наоборот, в нижних отведениях волны F положительные, а в отведении V1 — отрицательные.

Характерная электрокардиографическая картина типичного ТП может быть изменена поражением предсердий, оперативным лечением, включая антиаритмические препараты. При атипичном ТП частота F волн составляет 340–430 в минуту. Этот тип тахиаритмии связывают с вариантами распространения возвратного возбуждения без участи истмуса.

В этих случаях кардиостимуляция менее эффективна.

В отличие от крупноволновой формы ФП, при ТП регистрируются однотипные предсердные волны с одинаковым F–F-интервалом (рис. 1.78, 1.79). В то же время возможны варианты с распространением импульсов по разным путям возвратного возбуждения.

Очаговые предсердные тахикардии могут проявляться крупными ритмичными предсердными волнами без изолинии, очень похожими на ТП.

В некоторых случаях на ЭКГ предсердные волны практически не видны и определяются только в чреспищеводном отведении VE (рис. 1.80–1.85) или при создании АВ-блокады с помощью массажа каротидного синуса или лекарственных препаратов (аденозин, верапамил, пропранолол).

Нередко ТП запускается после предсердных ЭС, что видно на рис. 1.82.

Частота возбуждений желудочков при ТП ограничена физиологической АВ-блокадой 2:1–3:1.

Если регистрируется блокада 4:1 и выше, то обычно имеется органическое поражение или влияние лекарственных препаратов.

Хаотичная нерегулярность R–R-интервалов не позволяет отличить ФП от ТП, так как нередко встречается при последней форме аритмии (Krummen D. et al., 2006).

У молодых АВ-узел способен пропускать до 300 импульсов в минуту, поэтому ТП, обычно связанное с операциями по поводу врожденных пороков сердца, является очень опасным. Например, через 6 лет у 20% пациентов без контроля ЧСС зарегистрирована ВСС, а при наличии контроля ЧСС — 5%.

При ЧСС >300 в минуту обычно имеется дополнительный путь проведения, ускоренное проведение через АВ-узел или гипертиреоз.

При лечении антиаритмическими препаратами IА и IС класса частота возбуждений предсердий (F–F) может снижаться до 120–200 в минуту и соответственно улучшится проведение предсердных импульсов через АВ-узел с возрастанием ЧСС.

Изредка встречаются ЭКГ с артефактами, симулирующими ТП (рис. 1.83).

Нередко ТП и ФП встречаются вместе: одна тахиаритмия может предшествовать другой или имеется перемежающаяся картина на ЭКГ. У 25–35% пациентов с ФП регистрируется и ТП. Ремоделирование предсердий [расширение зубца Р, аномалии проведения, увеличение времени восстановления функции синусового узла (ВВФСУ), увеличение размеров] свойственно ФП (Guichard J. et al., 2020; Martin K. et al., 2010).

У пациентов с типичным ТП в 11% случаев после абляции каво-трикуспидального перешейка выявляли дисфункцию синусового узла, потребовавшую имплантации кардиостимулятора (Sairaku A. et al., 2012). Выявлены признаки, ассоциирующиеся с дисфункцией синусового узла: длина цикла ТП более 273 мс и сниженная ФВЛЖ.

Формулировка диагноза

Лечение

Лечение ТП сходно с лечением ФП, включая профилактику тромбоэмболий, но имеются некоторые особенности, описанные ниже.

Восстановление синусового ритма

Электрическая кардиоверсия

ТП обычно легко купируется электрическим разрядом. Бифазный разряд предпочтительнее монофазного позволяет при предсердных тахиаритмиях почти у всех пациентов добиться синусового ритма с энергией разряда 50–70 Дж (Reisinger J. et al., 2010).

Возможно, переднебоковое расположение электродов эффективнее переднезаднего, однако вклад в эффективность расположения электродов не следует преувеличивать (Tim R. et al., 2009; Kirkland S. et al., 2014).

Кардиостимуляция

При ТП в 80% эффективна кардиостимуляция, которую можно осуществить через пищеводный электрод. Проводят учащающую стимуляцию с частотой на 15–25% выше спонтанной частоты ТП или залпами сверхчастой стимуляции (до 40 стимулов с частотой 10 в секунду).

После введения антиаритмических препаратов эффективность чреспищеводной электрокардиостимуляции (ЧПЭС) повышается.

Медикаментозная кардиоверсия

Лекарственные препараты у пациентов с ТП значительно менее эффективны, чем в случаях ФП. При кардиоверсии предпочтение отдают внутривенному ибутилиду, эффективность которого составляет 38–76%, или внутривенному/оральному дофетилиду℘, которые не зарегистрированы в России. Часто используют амиодарон, который если не сможет восстановить синусовый ритм, то хотя бы замедлит ЧСС. Вернакалант℘ был неэффективен у пациентов с послеоперационным ТП.

При ТП нужно опасаться увеличения ЧСС после введения антиаритмических препаратов IА или IС класса, что связывают с холинолитическим эффектом и снижением частоты возбуждений предсердий, обусловленным замедлением проведения (рис. 1.86).

Препараты IА и IС класса снижают внутрижелудочковое проведение и способны привести к значительному расширению комплексов QRS. При этом может развиться ширококомплексная тахикардия, похожая на ЖТ. На рис. 1.87 показано изменение АВ- проведения от 2:1 до 1:1 через 27 мин после введения прокаинамида и верапамила, связанное с окончанием действия верапамила.

При отсутствии эффекта от кардиоверсии ТП проводится контроль ЧСС с помощью β-блокаторов, антагонистов кальция или их комбинации.

Кроме того, можно попытаться перевести ТП в ФП. Последняя лучше переносится, легче контролировать ЧСС и чаще синусовый ритм восстанавливается спонтанно. Для этой цели применяют верапамил, насыщение дигоксином или чреспищеводную стимуляцию.

Поддержание синусового ритма

В редких случаях снизить частоту рецидивов ФП можно путем устранения триггерных факторов, например диафрагмальной грыжи (Patel A. et al., 2014).

Катетерная абляция

Поскольку основным методом лечения ТП является катетерная абляция, профилактический прием лекарственных препаратов используется редко. При необходимости используют соталол или амиодарон, эффективность которых невысока.

Направить пациента на абляцию целесообразно даже после первого эпизода ТП, поскольку, по данным исследования LADIP, после проведения абляции риск рецидива ТП в течение года наблюдения был значительно ниже, чем после кардиоверсии с поддерживающей терапией амиодароном — 4 против 30% (Da Costa A. et al., 2006).

При типичном ТП катетерная абляция в области перешейка (зоны между устьем нижней полой вены и кольцом трехстворчатого клапана) эффективна в 81–95% случаев (табл. 1.27). Сложная анатомия перешейка обнаруживается в 11% случаев и ассоциируется с увеличением времени абляции и частоты осложнений, снижением эффективности (Baccillieri M. et al., 2019).

Эффективность абляции при атипичном ТП ниже и составляет 77, 85 и 57% при рубцах, обусловленных предыдущей абляцией, хирургией или спонтанных (Coffey J. et al., 2013). Криоабляция так же эффективна, как и радиочастотная абляция при значительно меньшей болезненности процедуры (Chen Y. et al., 2015).

Серьезной проблемой после успешного катетерного лечения ТП является постабляционная ФП, которая развивается у 20–50% пациентов с прогрессирующей частотой в течение 2–5 лет, особенно при увеличенном предсердии, выраженной постинцизионной межпредсердной блокаде (Enriquez A. et al., 2015).

Согласно результату исследования PREVENT AF, изоляция легочных вен наряду с абляцией истмуса позволяет снизить риск появления ФП в течение года с 52 до 12% (Steinberg J. et al., 2014).

Эффективность абляции снижается при сочетании ТП и ФП. В этих случаях предпочтительнее проводить абляцию ФП и ТП (APPROVAL).

Антиаритмические препараты

ТП значительно труднее предупредить, чем эпизоды ФП. Поэтому длительная антиаритмическая терапия не рекомендуется, и пациенты направляются для катетерной абляции.

Можно использовать амиодарон и соталол. В связи с риском ускорения проведения пропафенон следует комбинировать с β-блокаторами или верапамилом.

Контроль частоты сокращений желудочков

Временно перед кардиоверсией и катетерной абляцией для улучшения гемодинамики и уменьшения симптомов используют препараты, снижающие проведение по АВ-соединению.

При ТП труднее контролировать ЧСС по сравнению с ФП. Часто для достижения оптимального желудочкового ритма требуется 2 и даже 3 препарата (β-блокатор, антагонист кальция и дигоксин).

При назначении антагонистов кальция и/или β-блокаторов изменение желудочкового ответа происходит не постепенно, как при ФП, а скачкообразно, например от 2:1 до 3:1–4:1.

Профилактика тромбоэмболий

Частота тромбов в предсердиях и риска инсульта при ТП повышена в меньшей степени, чем у пациентов с ФП (Ghali W. et al., 2005; Huang J. et al., 2018; Cochrane Reviews). Отличия связывают с большей скоростью кровотока в предсердиях при регулярной и менее частой активации.

Учитывая относительную редкость тромбов в предсердиях при ТП, полагают, что тромбоэмболические осложнения в большей степени были обусловлены незарегистрированной ФП (Schmidt H. et al., 2001).

Чреспищеводная ЭхоКГ чаще выявляет внутрипредсердные тромбы в группе высокого риска по сравнению с группой невысокого риска по шкале CHA2DS2-VASc (6,5 против 1,7%), что подтверждает возможность использования этой шкалы и при ТП (Parikh M. et al., 2012).

Современные рекомендации предлагают проводить антикоагулянтное лечение аналогично ФП.

Поскольку катетерная абляция типичного ТП позволяет устранить тахиаритмию

у подавляющего большинства пациентов, появляется возможность отказа от постоянной антикоагулянтной терапии.

В наблюдательных исследованиях у пациентов с ТП после абляции каво-трикуспидального перешейка риск инсультов и тромбоэмболий снизился (Clementy N. et al., 2014; Lin Y. Et al., 2020).

Метаанализ исследований показал, что частота тромбоэмболий после успешной абляции перешейка не отличалась у получавших и не получавших антикоагулянты (Nunes-Ferreira A. et al., 2021). Однако данные исследований оказались ненадежными ввиду гетерогенности. Принимая решения о приеме антикоагулянтов, следует учитывать наряду с риском кровотечений вероятность нередкой фибрилляции предсердий и факторов риска тромбоэмболий.

Практические советы

Атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия

У некоторых людей имеется обычно врожденная продольная диссоциация АВ-узла, предрасполагающая к АВ-реципрокной тахикардии. Последняя развивается чаще у молодых (до 40 лет) женщин (около 70%), не имеющих структурного заболевания сердца (Porter M. et al., 2004).

В этом случае АВ-узел включает «быстрые» и «медленные» волокна, соответственно с передней и задней локализацией соединений с предсердиями (рис. 1.88).

На рис. 1.89 при чреспищеводной кардиостимуляции с частотой 100 в минуту наблюдалось внезапное удлинение интервала St-R от 200 до 420 мс, что подтверждает концепцию быстрых и медленных волокон в структуре АВ-узла.

Импульс при тахикардии также может проходить ретроградно по околоузловым путям правого предсердия, и повреждение этих путей приводит к прекращению тахикардии (Ross D. et al., 1985).

В большинстве случаев при АВ-узловой реципрокной тахикардии импульс идет антероградно по «медленному» и ретроградно по «быстрому» пути (рис. 1.90). В 5–10% встречается тахикардия с циркуляцией импульсов антероградно по «быстрому» и ретроградно

по «медленному» пути проведения. В очень редких случаях движение импульса происходит по «медленному» антероградному и ретроградному путям.

Диагностика

Электрокардиография

При АВ-узловой реципрокной тахикардии обычно регистрируется ритмичная тахикардия с ЧСС в диапазоне 140–200 в минуту.

ЭхоКГ-картина при данной тахикардии зависит от электрофизиологических свойств АВ-узла и прилегающих тканей. Форма тахикардии (пути циркуляции импульсов) определяется по положению зубца Р в кардиоцикле (табл. 1.28).

На ЭКГ при типичной АВ-узловой реципрокной тахикардии (slow-fast) регистрируется ритмичная узкокомплексная (если нет БНПГ) тахикардия, обычно без зубцов Р’. Такая ЭКГ выявляется в 66–74% случаев данной тахиаритмии. Зубцы Р’ скрыты в комплексе QRS, поскольку происходит одновременное возбуждение предсердий и желудочков (рис. 1.91, 1.92).

В 22–30% случаев ретроградный зубец Р’ можно видеть за QRS в виде псевдо-S-зубца в нижних отведениях и/или псевдо-r’-зубца в отведении V1 или aVR (рис. 1.93). В отличие от ортодромной тахикардии, интервал R–P’ <90 мс, а при <70 мс вероятность АВ-узловой реципрокной тахикардии очень высока.

При атипичной форме тахикардии (fast-slow) ретроградный зубец P’ отчетливо виден перед комплексом QRS, т.е. R–P’ > P’–R (4–10%). У некоторых пациентов ретроградный зубец Р расположен в середине кардиоцикла при циркуляции импульса по медленным путям (slow- slow).

Следует отметить возможность изменения положения зубца Р’ в кардиоцикле под влиянием антиаритмических препаратов, что существенно затрудняет диагностику.

Запускается АВ-узловая реципрокная тахикардия обычно после предсердной ЭС с удлиненным P–R-интервалом. При этой форме тахикардии R–R-интервалы обычно одинаковые, иногда с небольшими изменениями вследствие вариаций АВ-проводимости. Возможно укорочение R–R-интервалов в нескольких первых и удлинение в нескольких последних кардиоциклах тахикардии. Вагусная проба часто прекращает тахикардию, а иногда лишь немного замедляет ее.

Возникновение АВ-блокады без прерывания тахикардии практически исключает АВ- реципрокную тахикардию, поскольку блокада на уровне ствола Гиса при этой тахикардии возникает крайне редко.

АВ-узловая реципрокная тахикардия может быть триггером ФП, в том числе у молодых пациентов, а ее устранение обычно приводит к исчезновению ФП (Sauer W. et al., 2006).

Электрофизиологическое исследование

АВ-реципрокная тахикардия достаточно легко индуцируется и купируется учащающей или программированной кардиостимуляцией.

Тахикардия провоцируется во время учащающей кардиостимуляции обычно в диапазоне частоты стимуляции, близкой к точке Венкебаха (рис. 1.94).

При программированной кардиостимуляции по мере уменьшения интервала сцепления экстрастимула (eSt) вначале происходит значительное удлинение интервала eSt–R, а затем индуцируется тахикардия (рис. 1.95).

Электрофизиологическое исследование позволяет выявлять реципрокные тахикардии, связанные атриовентрикулярными и редко нодовентрикулярными и фасцикуловентрикулярными ДП.

Дифференциальная диагностика

Чаще всего приходится дифференцировать АВ-узловую реципрокную тахикардию с АВ- тахикардией (ортодромной), связанной с проведением импульса через функционирующий только ретроградно ДП. Такая форма тахикардии составляет до 30% всех НЖТ и, в отличие от узловой локализации, чаще встречается у мужчин (Porter M. et al., 2004).

Почти одновременное сокращение предсердий и желудочков при еще закрытом правом атриовентрикулярном клапане вызывает регургитацию крови в вены шеи, которая проявляется биением и набуханием шейных вен. Этот признак можно использовать для клинического отличия атриовентрикулярной узловой тахикардии от связанной с ДП наряду с женским полом и появлением аритмии после 30–40 лет (Gonzalez-Torrecilla E. et al., 2009).

На ЭКГ вне приступа не видны признаки ДП, характерные для синдрома WPW — укорочение P–R-интервала, дельта-волна и широкий комплекс QRS >120 мс. Обычно такая тахикардия проявляется на ЭКГ расположением ретроградного зубца Р’ на сегменте ST или зубце Т (R–P’ >90 мс).

Окончательный диагноз АВ-тахикардии с участием скрытого ДП возможен только при ЭФИ, когда при стимуляции желудочков раньше возбуждаются предсердия, чем ствол пучка Гиса. Лечение этой тахикардии практически не отличается от лечения АВ-узловой реципрокной тахикардии. В этой ситуации нет опасности применения антагонистов кальция и β- блокаторов, так как ДП функционирует только ретроградно.

Формулировка диагноза

Лечение

Купирование приступа

При АВ-узловой реципрокной тахикардии эффективны вагусные пробы и многие антиаритмические препараты. Наиболее оптимальной считается схема лечения, показанная в табл. 1.29.

Вагусные пробы могут быть эффективными при наджелудочковых реципрокных тахикардиях (19–54%), особенно при атриовентрикулярных (Cochrane Reviews). Используют натуживание с резким выдохом (прием Вальсальвы), наклон, приседание, прием холодной воды. Не следует использовать прием с надавливанием на глазные яблоки в связи с риском повреждения структур глаза.

Врачи применяют массаж каротидного синуса. Однако если имеются острые нарушения мозгового кровообращения в анамнезе, шум на сонных артериях или старческий возраст, то проба не показана.

Для повышения эффективности можно поднять ноги или повторить вагусные пробы несколько раз.

Если не помогают вагусные пробы, то тахикардия более чем в 90% случаев купируется аденозином или антагонистами кальция. Эффективность и частота побочных эффектов обоих препаратов сопоставимы (Cochrane Reviews). Следует учитывать, что после введения аденозина возможны неустойчивые эпизоды ЖТ (17%), ФП (12%), брадиаритмий (Ertan C. et al., 2008; Strickberger S. et al., 1997; Липницкий Т.Н. и др., 1993).

Для снижения риска гипотензии антагонисты кальция рекомендуется вводить медленно, в течение 20 мин (Brubaker S. et al., 2018).

Заметим, что эффективность вагусных проб после введения антиаритмических препаратов повышается. Очень редко требуется применение других антиаритмических средств (прокаинамид, пропафенон, амиодарон).

Легко восстанавливается синусовый ритм при чреспищеводной кардиостимуляции (рис. 1.96).

Некоторые пациенты в случае редких, продолжительных и нетяжелых приступов тахикардии с успехом применяют пероральные препараты (Alboni P. et al., 2001):

Пероральные препараты оказывают эффект в среднем через 30–40 мин. Частота восстановления синусового ритма в течение 2–3 ч достигает 80–90%.

У пациентов не должно исходно быть тяжелой дисфункции ЛЖ или синусовой брадикардии. Кроме того, желательно в стационаре убедиться, что лечение не вызывает серьезных осложнений, например симптомной гипотензии, синусовой брадикардии, АВ-блокады 2–3-й степени и т.д.

Профилактика

Медикаментозное лечение

Чаще всего лечение начинают с β-блокаторов или антагонистов кальция, имеющих лучшее отношение риск/польза (табл. 1.30). При неэффективности этих средств, частых приступах, плохой переносимости тахиаритмии предпочтение отдают абляции, реже назначают препараты IС или III класса.

Катетерная абляция

Катетерная абляция значительно эффективнее длительного приема лекарственных препаратов и широко применяется для лечения АВ-узловой реципрокной тахикардии (Katritsis D. et al., 2017).

Предпочтение отдают абляции медленных задних путей, поскольку в этом случае ниже частота развития АВ-блокады и выше эффект при атипичных формах тахикардии (Feldman A. et al., 2011). Частота имплантации кардиостимулятора после катетерной абляции АВ-узловой реципрокной тахикардии составляет 0,5% до 30 сут и еще 1,4% после (Kesek M. et al., 2019).

Частота имплантаций кардиостимулятора увеличивается с возрастом, достигая 6,5% в течение года у пациентов старше 70 лет (Decroocq M. et al., 2020). При тахикардии, связанной с ДП, риск кардиостимуляции почти в 2 раза ниже.

Абляция медленных путей эффективна в 96% случаев (Chrispin J. et al., 2018). Очень редко (0,5%) встречаются поздние рецидивы после успешной абляции (Chin C. et al., 2020).

Криоабляция также эффективна и достаточно безопасна, однако возможно выше частота рецидивов, чем при радиочастотном воздействии (Insulander P. et al., 2014; CYRANO).

В редких случаях невозможности абляции «медленных» путей проводят абляцию «быстрых» передних путей. В этом случае эффективность составляет 70–90% и чаще развивается полная АВ-блокада, требующая имплантации кардиостимулятора (около 8–10%).

При длительном наблюдении после абляции у 12% пациентов регистрировали ФП, которая ассоциировалась с гипертензией, возрастом и постинтервенционным интервалом AH (Frey M. et al., 2019).

Практические советы

Атриовентрикулярная очаговая тахикардия

Эктопический очаг возбуждения при очаговой тахикардии из АВ-соединения чаще всего возникает в пучке Гиса. Такая форма тахикардии встречается редко, чаще у детей, чем

у взрослых. Характерно рецидивирующее течение тахиаритмии, редко встречаются хронические формы.

Причины и факторы риска

Диагностика

Электрокардиография

Частота возбуждений при АВ-очаговой тахикардии составляет обычно 110–250 импульсов в минуту (рис. 1.97). Возбуждение предсердий чаще всего обусловлено синусовым ритмом с картиной АВ-диссоциации (относительно редкие, положительные во II отведении зубцы Р, не связанные с ритмом желудочков). Реже предсердия возбуждаются ретроградно из АВ- очага. В этом случае на ЭКГ видны отрицательные зубцы Р’ во II отведении за комплексом QRS или зубцы Р’ скрываются в комплексе QRS.

У взрослых может регистрироваться «медленная» тахикардия с ЧСС 70–120 в минуту, которую иногда называют непароксизмальной тахикардией из АВ-соединения и рассматривают отдельно от очаговой АВ-тахикардии. Термин «тахикардия» на первый взгляд не в полной мере корректен для частот в диапазоне 70–100 в минуту, однако это весьма высокая частота для водителя ритма из АВ-соединения.

Определяется характерное для работы эктопического очага постепенное начало и окончание тахикардии. Частота тахикардии изменяется при вегетативных влияниях.

Нередко отмечается зависимость тахиаритмии от физической нагрузки или психоэмоционального стресса.

Лечение

Тахикардия с невысокой ЧСС обычно не нарушает гемодинамику и не требует лечения.

В случае необходимости терапии встречаются трудности в подборе эффективного препарата, обусловленные также недостатком исследований.

Для купирования тахикардии рекомендуют пропранолол, верапамил, прокаинамид (±пропранолол или верапамил), пропафенон, амиодарон.

Для профилактики эпизодов тахикардии могут быть использованы β-блокаторы, пропафенон, соталол и амиодарон.

Пациентам со стойкой тахикардией и высокой ЧСС можно назначить препараты, замедляющие АВ-проведение, которые, однако, не будут эффективны при локализации очага в пучке Гиса.

При неэффективности или непереносимости лекарственных препаратов показана абляция эктопического очага, которая сопровождается высоким (5–10%) риском полной АВ-блокады. Криоабляция считается более безопасной, чем радиочастотное вмешательство.

Врожденное предсердно-желудочковое соединение встречается у 0,1–0,3% населения, причем преобладают мужчины (60–70%). У ближайших родственников синдром предвозбуждения встречается чаще, чем в популяции, — 0,55 против 0,15% (Vidaillet H. et al., 1987).

Раннее возбуждение (предвозбуждение) миокарда желудочков синусовыми или предсердными импульсами происходит через АВ-соединения, оставшиеся после неполного эмбриологического развития АВ-колец и недостаточной фиброзной изоляции предсердий и желудочков. Существует несколько видов шунтирующих ДП с разным клиническим значением (рис. 1.98, 1.99, табл. 1.31).

Чаще всего встречается и имеет наибольшее клиническое значение типичный дополнительный предсердно-желудочковый путь или пучок Кента, обсуждаемый в данном разделе.

По данным крупного медицинского центра, в 95% случаев ДП был единственным, а манифестные, скрытые или интермиттирующие ДП определили в 47; 44 и 9% соответственно (Belhassen B. et al., 2007)(рис. 1.100).

Около 57–60% ДП локализуется около митрального клапана в области свободной стенки ЛЖ, 30–34% пересекают митральное или трикуспидальное кольцо в перегородке и 9–15% — в свободной стенке ПЖ (Belhassen B. et al., 2007; Jackman W. et al., 1991).

В большинстве ДП являются быстрыми и функционируют в обоих направлениях: антероградно и ретроградно.

Под синдромом WPW (Wolf–Parkinson–White, Вольфа–Паркинсона–Уайта) понимают приступы НЖТ, связанные с манифестным предсердно-желудочковым ДП.

В редких случаях синдром WPW сочетается с другими сердечными болезнями, например аномалией Эбшейна или гипертрофической кардиомиопатией (ген PRKAG2).

Диагностика

Электрокардиография

Если существует атриовентрикулярный ДП, то в большинстве случаев сначала возбуждается основание желудочка и это приводит к следующим изменениям на ЭКГ (рис. 1.101):

Нередко встречаются атипичные варианты дельта-волны: двухфазная или отрицательная в форме зубца q(Q), проявляющиеся только в одном–двух отведениях.

Заметим, что определить локализацию ДП по наличию и полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ весьма сложно. Например, предположительная локализация по типам А–С совпадает с данными ЭФИ только в 30–40%, а по таблице J. Gallagher — в 60% (Чирейкин Л.В. и соавт., 1999). Для проведения деструкции информативность этих методов недостаточна, а для выбора лекарственных препаратов знание локализации ДП не имеет значения.

ЭКГ-картина может быть атипичной, если интервал P–R ≥120 мс, комплекс QRS узкий, а дельта-волна слабо выражена. В этих случаях время проведения по нормальному АВ-узлу и ДП является близким. Такие варианты заболевания не исключают высокую ЧСС при развитии ФП.

Интермиттирующая форма характеризуется наличием измененных и нормальных комплексов QRS на одной записи ЭКГ. В этих случаях в комплексах без признаков предвозбуждения могут выявляться нарушения реполяризации с отрицательными зубцами Т вследствие «электрической памяти сердца». По данным холтеровского мониторирования ЭКГ преходящие признаки предвозбуждения выявлены у 67% пациентов (Hindman M. et al., 1973).

При ЭхоКГ в зоне предвозбуждения может определяться гипокинезия, более выраженная в септальной зоне, чем в области свободной стенки ЛЖ (Bart W. et al., 2010).

Симпатическая активация ускоряет проведение по ДП, в то время как изменение тонуса парасимпатической нервной системы мало изменяет проведение.

Иногда встречаются ЭКГ с признаками предвозбуждения и картиной БЛНПГ (рис. 1.102). В этом случае чаще всего имеется предсердно-фасцикулярный или нодофасцикулярный дополнительный путь, волокна которого обычно внедряются в ПНПГ.

Диагностика латентной и скрытой форм

Встречаются формы с нормальным интервалом P–R и отсутствием дельта-волны. При латентной форме такая картина обусловлена медленным ДП, левосторонней локализацией ДП или преходящей блокадой ДП. В этих случаях могут помочь приемы, усиливающие проявления феномена WPW: вагусная проба, блокада АВ-проведения (аденозин, верапамил), ЭФИ.

В случае скрытого ДП проведение импульса возможно только ретроградно (от желудочков к предсердиям), поэтому признаки предвозбуждения на ЭКГ не видны. Ретроградный ДП можно выявить с помощью внутрисердечного ЭФИ или во время реципрокной ритмичной узкокомплексной тахикардии с R–P’ >90 мс.

Дифференциальная диагностика предвозбуждения

По поверхностной ЭКГ сложно различить дополнительный предсердно-желудочковый пучок от доброкачественного предвозбуждения, вызываемого нодовентрикулярным или нодофасцикулярным пучком. У пациентов с ФП при синдроме WPW короче P–R- интервал, шире QRS, больше интервал от начала QRS до пика R/S, возможна потеря предвозбуждения при стресс-тесте, при этом частота Q в нижних отведениях и V1 не отличалась (Robinson J. et al., 2019).

При нарушении внутрижелудочкового проведения или желудочковом ритме возможны изменения комплекса QRS, похожие на дельта-волну (рис. 1.103–1.105).

Необходимость в уточнении природы нарушений проведения возникает при наличии пароксизмальной тахикардии. В этих ситуациях, кроме анализа ЭКГ в момент тахикардии, полезны следующие диагностические приемы:

Отметим, что изменение проведения по АВ-узлу не изменяет ЭКГ в случае нодовентрикулярных волокон Махайма.

Формулировка диагноза

При наличии ЭКГ-признаков ДП по предложению рабочей группы экспертов Всемирной организации здравоохранения используют термин «феномен WPW», а в случае присоединения тахикардии — «синдром WPW».

Выделяют следующие клинические формы феномена WPW:

Приведем несколько примеров оформления клинического диагноза при синдромах предвозбуждения желудочков.

Тахикардии при синдроме Вольфа–Паркинсона–Уайта

Врожденные ДП предрасполагают к возникновению пароксизмальных тахикардий, частота которых при наличии ЭхоКГ-признаков ДП оценивается в 10–36%. Среди тахиаритмий встречаются следующие:

Кроме того, у пациентов возможны и другие тахикардии, механизм которых не связан с ДП. Например, достаточно часто выявляется АВ-узловая реципрокная тахикардия, редко — ЖТ, чувствительная к верапамилу (Hu J. et al., 2012).

Прогноз при большинстве тахикардий благоприятен, а частота ВСС составляет около 0,1% (Zardini M. et al., 1994).

При сравнении детей с признаками предвозбуждения на ЭКГ без тахиаритмии (феномен WPW) и с синдромом WPW не было выявлено различий в уязвимости предсердий и признаков, ассоциирующихся с риском ВСС (Di Mambro C. et al., 2015).

Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при синусовом ритме и реципрокных тахикардиях представлено на рис. 1.106.

Обмороки при синдроме WPW связаны с быстрым проведением по ДП при ортодромной тахикардии или ФП, встречаются в основном у детей и подростков, редко у взрослых и отсутствуют у пожилых (Brembilla-Perrot B. еt al., 2013).

Обычное течение синдрома WPW может быть представлено следующим образом.

Описаны у взрослых единичные случаи инволюции ДП, обусловленные очаговым фиброзом, кальцинозом фиброзного кольца, механическим изоволюмическим повреждением мышечных мостиков между фиброзным кольцом и миокардом желудочков.

Ортодромная тахикардия

Ортодромная (АВ-реципрокная) тахикардия развивается по механизму re-entry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через нормальную проводящую систему (АВ-узел, система Гиса–Пуркинье), а возвращаются в предсердия через ДП. На ЭКГ такая тахикардия характеризуется следующими признаками (рис. 1.107):

Лучше всего предсердные зубцы видны в чреспищеводном отведении (рис. 1.108–1.110).

В редких случаях медленного ретроградного проведения по ДП зубцы Р располагаются далеко позади комплекса QRS и P’–R < R–P’.

Тахикардия внезапно начинается и заканчивается, характеризуется ритмичностью и более высокой ЧСС (>150, редко выше 220 в минуту), чем при АВ-узловой реципрокной тахикардии.

Широкие комплексы QRS во время тахикардии обусловлены наличием БНПГ и встречаются в 38–66%, т.е. значительно чаще, чем при АВ-узловой тахикардии.

Если блокада развивается в том желудочке, в котором расположен ДП, то интервал R–P’ увеличивается и ритм тахикардии становится реже (эффект Кюмеля–Слама). Подобная ситуация у пациентки с левосторонней локализацией ДП представлена на рис. 1.105–1.106.

Антидромная тахикардия

Антидромная тахикардия встречается редко и развивается по механизму re-entry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через ДП, а возвращаются в предсердия по нормальной проводящей системе (система Гиса–Пуркинье, АВ-узел) или через другой ДП, чаще расположенный удаленно.

Например, возможна антидромная тахикардия, чувствительная к аденозину, с проведением импульса по атриофасцикулярному пути, далее с возвратом по правой ножке пучка Гиса и АВ-узлу, с картиной БЛНПГ (рис. 1.111).

На ЭКГ такая ритмичная тахикардия характеризуется широкими комплексами QRS. Зубца Р за широкими комплексами QRS практически не видно.

При ширококомплексной тахикардии значительно чаще встречается ортодромная тахикардия с блокадой проведения по ножкам пучка Гиса.

Фибрилляция и трепетание предсердий

ФП выявляются почти у половины пациентов с синдромом WPW, при этом на ЭКГ постоянно или периодически регистрируются широкие комплексы (рис. 1.112).

Обычно пациенты с ФП и ТП предсердий имеют также и ортодромную тахикардию. Возможен переход быстрой ортодромной тахикардии (с ЧСС 180–200 в минуту) в ФП. В 20% случаев ортодромная тахикардия сочетается с пароксизмальной ФП.

ФП и ТП являются очень опасными при «быстром» ДП, поскольку желудочки возбуждаются очень часто и развиваются тяжелые нарушения гемодинамики. Во время ФП зафиксирована частота желудочкового ответа 360 в минуту.

Если частота возбуждений желудочков достигает 250 в минуту, то возникает реальная угроза ФЖ (табл. 1.32). При высокой ЧСС (>250 в минуту) уже первый приступ тахиаритмии может закончиться летально.

Триггерным фактором ФП может быть миокардит предсердий, который выявили у 50% пациентов с признаками ДП, умерших внезапно (Basso С. et al., 2001).

Фибрилляция желудочков

За 8 лет наблюдения ФЖ встретилась у 1,5% пациентов (2 случая на 1000 пациентов в год) с предвозбуждением без абляции, в подавляющем большинстве случаев у детей и редко — у взрослых (Pappone C. et al., 2014).

Выделяют факторы низкого и высокого риска ФЖ (см. табл. 1.31). Заметим, что симптомы, включая обмороки, не являются предикторами повышенного риска ВСС (Pappone C. et al., 2012).

Хотя преходящий характер предвозбуждения на ЭКГ считается признаком медленного проведения по ДП, у 10% пациентов с внезапной остановкой сердца или быстрыми ДП регистрировалось непостоянное предвозбуждение (Escudero C. et al., 2020).

Электрофизиологическое исследование

ЭФИ может быть проведено у пациентов с синдромом WPW для диагностики числа, локализации и электрофизиологических свойств ДП, реципрокных тахиаритмий. Оценивают проводящую способность ДП по точке Венкебаха, соответствующей минимальной частоте стимуляции предсердий с блокадой АВ-проведения, и эффективному рефрактерному периоду ДП, равному максимальному интервалу преждевременного стимула, который не провелся на желудочки. Эта информация необходима для проведения деструкции ДП и контроля за эффективностью лечения.

В то же время у большинства пациентов с асимптомным феноменом WPW проведение инвазивного ЭФИ нецелесообразно в связи с низким риском НЖТ и ВСС (Obeyesekere M. et al., 2012).

Кроме внутрисердечного, можно использовать чреспищеводное ЭФИ, которое позволяет неинвазивно с малыми затратами оценить функциональные свойства ДП и диагностировать реципрокные тахикардии (рис. 1.115–1.118).

Следует учитывать, что нормальный рефрактерный период ДП не исключает риска ФП с быстрым желудочковым ответом.

Лечение

Общий алгоритм ведения пациентов с картиной предвозбуждения на ЭКГ представлен на рис. 1.119.

При бессимптомном феномене WPW лечение не всегда целесообразно. Представителям определенных профессий (летчики, водолазы, водители общественного транспорта, спортсмены) показана абляция после обсуждения рисков процедуры, например АВ-блокады при септальных ДП (см. табл. 1.32).

Для выявления бессимптомных аритмий (особенно ФП) у детей может быть полезным проведение холтеровского мониторирования два раза в год, у взрослых частота бессимптомной ФП существенно реже (PACES/HRS).

Ортодромная тахикардия

Купирование ортодромной АВ-реципрокной тахикардии сходно с лечением АВ-узловой реципрокной тахикардии. Хорошим эффектом обладают вагусная проба, аденозин, верапамил и кардиостимуляция (рис. 1.120). Также можно использовать β-блокаторы, пропафенон, прокаинамид.

В редких случаях возможен спонтанный переход ортодромной тахикардии в ФП и тогда верапамил будет нежелательным. Для таких ситуаций может потребоваться проведение экстренной электрической кардиоверсии.

Важно учитывать повышенный риск ФП при внутривенном введении аденозина. Так, в исследовании S. Strickberger и соавт. (1997) назначение аденозина в дозе 12 мг внутривенно при НЖТ в 12% случаев вызвал ФП.

Основным методом лечения является катетерная деструкция ДП. Если последняя невозможна, то при отсутствии признаков предвозбуждения на ЭКГ допустимо использовать β-блокаторы или антагонисты кальция, а также пропафенон.

Фибрилляция предсердий

При высокой ЧСС, выраженных гемодинамических нарушениях необходимо сразу провести электрическую кардиоверсию. В остальных случаях для купирования тахикардии выбирают обычно препараты с сильным и быстрым антиаритмическим эффектом, хорошо блокирующие ДП, например ибутилид, прокаинамид, менее желателен пропафенон, блокирующий АВ-узел.

Отметим, что оценка влияния препаратов на скорость проведения по ДП (табл. 1.33) имеет значение в основном для лечения ширококомплексных тахикардий, особенно ФП и ТП, а не ортодромной тахикардии. В связи с возможностью ускорения проведения по ДП антагонисты кальция, β-блокаторы и дигоксин противопоказаны (рис. 1.121).

При внутривенном введении амиодарона не у всех пациентов замедляется проведение по ДП, возможно даже повышение ЧСС и развитие ФЖ, что послужило основанием для ограничений в использовании препарата (Simonian S. et al., 2010; Kappenberger L. et al., 1984). Если имеются факторы повышенного риска ВСС, то необходима деструкция ДП, включая неотложную абляцию. Если последняя не планируется, можно попытаться предупредить приступы с помощью препаратов IС класса.

Антидромная тахикардия

Антидромная тахикардия обычно ассоциируется с быстрыми ДП и неблагоприятным течением синдрома WPW, поэтому требует агрессивного лечения.

Для медикаментозного купирования антидромной тахикардии применяют прокаинамид, пропафенон, ибутилид. Для устранения антидромной тахикардии показана катетерная деструкция ДП.

Катетерная абляция

Синдром WPW является одним из распространенных показаний для катетерной абляции (рис. 1.122). Последняя также используется у асимптомных пациентов, занимающихся спортом, или вовлеченных в деятельность с высокими рисками (Campal J. et al., 2021).

Безопасность, эффективность и относительно низкая стоимость катетерной абляции ДП делают это лечение методом выбора у большинства пациентов с синдромом WPW (табл. 1.34).

Методика лечения заключается в проведении электродов к месту расположения ДП, выявленного предварительно при ЭФИ, и деструкции соединения (рис. 1.123). После успешной абляции наряду с исчезновением дельта-волны и нормализацией комплекса QRS могут наблюдаться временные изменения реполяризации с отрицательными зубцами Т, описываемые как «сердечная память».

Эффективность устранения субстрата аритмии при абляции составляет более 98% (Pappone C. et al., 2014). В то же время рецидивы проведения при локализации ДП в правой свободной стенке выявляют в 24%, в септальной области — в 13–16%, в левой свободной стенке — в 5% случаев, а частота клинических проявлений в течение года достигает 11% (Belhassen B. et al., 2007).

Катетерная абляция предупреждает ФЖ и может снизить смертность пациентов с высоким риском (Wongcharoen W. et al., 2018; Pappone C. et al., 2014).

Нефатальные осложнения встречались у 2% пациентов после первой абляции и у 7% после повторной, чаще выпот в перикард (0,3%) и АВ-блокада 2–3-й степени чаще при септальной локализации ДП (0,7%, кардиостимуляция 0,4%) (Brado J. et al., 2021).

Исходы катетерной абляции в зависимости от локализации ДП, по данным Германского регистра, представлены на рис. 1.124. Частота повторных абляций рецидивов ортодромной тахикардии почти в 7 раз выше по сравнению с АВ-узловой тахикардией (Tan E. et al., 2022).

Важно отметить, что после успешной абляции ДП часто рецидивирует ФП: в 12% случаев у пациентов до 50 лет, в 35% у пациентов старше 50 лет и в 55% у пациентов старше 60 лет (Dagres N. et al., 2001).

Техника криоабляции более безопасна, реже осложняется АВ-блокадой при септальных ДП, но рецидивы проведения по ДП возникают чаще. Например, длительная эффективность криоабляции составила 76%, тогда как радиочастотной — 88%, но последняя сопровождалась развитием персистирующей АВ-блокады в 3% случаев (Bravo L. et al., 2017).

В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко, так как вытеснено катетерной абляцией.

Практические советы

Причины и факторы риска

В большинстве случаев (70–90%) устойчивые ЖТ обусловлены структурными аномалиями сердца (Sirichand S. et al., 2017).

По данным Европейского исследования EHRA survey, частыми причинами устойчивой ЖТ были коронарная болезнь после перенесенного ИМ и идиопатическая дилатационная кардиомиопатия (рис. 1.125).

Заслуживают внимания данные J. Strain и соавт. (1983), обследовавших 18 пациентов с ЖТ длительностью в среднем 3 года без коронарной болезни, болезней клапанов, СН и нормальным интервалом Q–T. При биопсии миокарда ПЖ в 89% случаев выявлены аномалии: картина дилатационной кардиомиопатии (при нормальных размерах и сократимости) в 50%, миокардита в 17%, аритмогенной дисплазии в 11% и поражение мелких коронарных артерий в 11% случаев.

Способствует возникновению аритмии гипокалиемия (<3 ммоль/л), которую выявляли значительно чаще у пациентов с ЖТ/ФЖ, чем в случаях СН (14 против 3%), в исследовании LYTE-VT (Laslett D. et al., 2020).

Среди идиопатических форм доминируют (60–80%) аритмии из выводных трактов правого, реже ЛЖ.

Классификация

Классификация ЖТ представлена в табл. 1.35. Источник ЖТ расположен ниже разветвления пучка Гиса и может находиться как в проводящей системе (ножках пучка Гиса, волокнах Пуркинье), так и в миокарде желудочков.

Предложено выделять множественную мономорфную тахикардию при наличии более одной морфологии отдельных эпизодов ЖТ, мономорфную с неопределенной морфологией QRS при быстрой ЖТ с синусоидальной QRS, плеоморфную при наличии более одной морфологии в отдельном эпизоде ЖТ, но без непрерывного изменения, как при полиморфной ЖТ (HRS/EHRA).

Диагностика

Электрокардиография

Регистрируются широкие комплексы с QRS 120–200 мс. Редко встречается узкокомплексная ЖТ с картиной блокады передневерхнего, задненижнего разветвления ЛНПГ, ПНПГ или с комплексом QRS, не отличимым от синусового ритма (Guo X. et al., 2018).

Напомним, что наличие трех подряд желудочковых комплексов на ЭКГ нужно рассматривать как ЖТ, а не групповые ЭС.

ЧСС обычно составляет 150–180 в минуту, тахикардия <130 и >200 в минуту наблюдается редко.

Ритмичная тахикардия с небольшой (<20 мс) вариабельностью R–R. Нерегулярность ритма может быть обусловлена захватом желудочков синусовыми импульсами, изменением длины петли re-entry, нестабильностью очага или блокадой выхода из эктопического центра.

Предсердные зубцы Р чаще всего не видны. Если все же удается их зарегистрировать (до 30% случаев), это обычно независимый от желудочков более редкий ритм синусового узла (рис. 1.126, 1.127).

Картина блокады правой или левой ножки пучка Гиса не может надежно свидетельствовать о локализации соответственно в левом или правом желудочке.

Периодически морфология QRS может меняться, что связывают с проведением импульса из предсердий (рис. 1.128). Возможна ЖТ с регулярными альтернирующими QRS, которые объясняются захватом, сливными комплексами и двумя кругами возбуждения, имеющими один общий участок (Mahla H. et al., 2014; Kara M. et al., 2020).

Плеоморфизм характеризуется различной морфологией желудочковых комплексов одной тахикардии, связанной с вариабельностью выхода импульса или активации желудочков (Josephson M. et al., 1979).

В 25% случаев ЖТ встречается ретроградное вентрикулоатриальное проведение (1:1 или блокада 2-й степени типа I и II) с регистрацией зубцов P’ на сегменте ST или зубце Т (рис. 1.129). У пациента могут быть эпизоды ЖТ как с ретроградными Р, так и без них.

Вентрикулоатриальная блокада может быть вызвана вагусным тестом.

Выделяют мономорфную ЖТ с одинаковыми комплексами QRS–T и полиморфную ЖТ. Последняя обусловлена источниками различной локализации или генерируется в одном месте с меняющимися путями распространения волны возбуждения в желудочке.

Развитию ЖТ способствуют миокардиальные рубцы, которые могут отражаться на ЭКГ в виде фрагментированного QRS (рис. 1.130).

Мониторирование электрокардиограммы

Частота выявления аритмии во многом зависит от длительности мониторирования ЭКГ. Например, у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией неустойчивая ЖТ выявляется в 75% случаев и лишь в 23% в первые 24 ч регистрации (Weissler-Snir A. et al., 2016).

Для более точной диагностики ЖТ в ряде случаев помогает длительная регистрация 12 отведений ЭКГ.

Важно учитывать возможность артефактов при холтеровском мониторировании ЭКГ, которые очень похожи на желудочковую (ширококомплексную) тахикардию (Marquez M. et al., 2002) (рис. 1.131).

Причинами артефактов считают движения пациентов, плохой контакт электродов с кожей и электромагнитную интерференцию.

Артефакты точно определили 6% терапевтов, 42% кардиологов, 62% электрофизиологов (Knight B. et al., 2001). Остальные врачи диагностировали чаще всего желудочковую или ширококомплексную тахикардию.

Правильное определение артефактов основывается на выявлении элементов комплексов QRS через интервалы, кратные синусовым R–R-интервалам, нестабильной базовой линии до или после эпизода артефактов, регистрации комплекса QRS сразу же после окончания эпизода, что невозможно физиологически, а также хорошего самочувствия при тахикардии с высокой ЧСС.

Электрофизиологическое исследование

Инвазивное ЭФИ помогает уточнить локализацию и механизм аритмии у пациентов с заболеваниями сердца и устойчивым сердцебиением или необъяснимыми обмороками, а также с неясной ширококомплексной тахикардией.

У пациентов со структурным заболеванием сердца самым частым механизмом ЖТ является re-entry вокруг миокардиальных рубцов. Интересно, что длина кардиоцикла при тахикардии не коррелирует с длиной петли re-entry (Nishimura T. et al., 2021).

Очаговые ЖТ чаще выявляются у пациентов без структурного заболевания сердца. При ЭФИ только у 16% пациентов с ЖТ и структурным заболеванием сердца выявили аритмогенные фокусы (Anderson R. et al., 2020).

Программируемая кардиостимуляция способна запустить и купировать реципрокную ЖТ. Электроанатомическое картирование желудочков позволяет выявить аритмогенный субстрат (рубцы с гетерогенным проведением) для последующей катетерной абляции.

Формулировка диагноза

Лечение

Восстановление синусового ритма

ЖТ может хорошо переноситься пациентами, даже при наличии структурных изменений в сердце, включая ИМ.

В случае серьезных нарушений гемодинамики (отек легких, гипотензия, стенокардия, обморок) показана электрическая кардиоверсия (табл. 1.36). Начальный разряд выбирается в зависимости от формы устойчивой ЖТ, меньший при мономорфной ЖТ без гемодинамических нарушений (100–150–200 Дж бифазного разряда), а при быстрой полиморфной ЖТ с риском ФЖ кардиоверсию начинают с максимального бифазного разряда 200 Дж.

Мономорфная ЖТ обычно связана с механизмом re-entry и чаще встречается у пациентов с участками фиброза миокарда желудочков (рис. 1.132).

Если ситуация не требует экстренной электрической кардиоверсии, то назначают лекарственные препараты (рис. 1.133). Важно учитывать возможную причину ЖТ (ишемия миокарда, гипокалиемия) и попытаться ее устранить.

Вначале полезно попросить пациента покашлять, что может привести к восстановлению синусового ритма вследствие улучшения коронарного кровообращения. Удар по грудине может быть опасен ввиду риска развития ФЖ.

Наиболее распространенная тактика лечения основных форм мономорфной ЖТ представлена в табл. 1.37.

У пациентов с заболеваниями сердца рекомендуется начать лечение с прокаинамида, который превосходит лидокаин по антиаритмической активности и действует быстрее амиодарона. В рандомизированном исследовании PROCAMIO у пациентов с мономорфной ширококомплексной тахикардией прокаинамид (10 мг/кг за 20 мин) восстановил синусовый ритм через 40 мин у 67%, в то время как амиодарон (5 мг/кг за 20 мин) только у 38% пациентов при частоте побочных эффектов 18 и 31% соответственно (Ortiz M, et al., 2017).

При умеренной артериальной гипотензии, СН или нарушении проведения рекомендуют использовать амиодарон.

Управлением по контролю качества пищевых продуктов, лекарственных препаратов и косметических средств США (FDA) рекомендована следующая схема введения амиодарона: разводят 150 мг в 100 мл 5% декстрозы и вводят за 10 мин (скорость 10 мл/мин или 15 мг/ мин), затем 900 мг разводят в 500 мл 5% декстрозы и вводят вначале 360 мг за 6 ч (скорость 1 мг/мин или 33 мл/мин), а далее 540 мг со скоростью 16 мл/мин или 0,5 мг/мин. При сохранении устойчивой тахикардии можно повторять введение 150 мг амиодарона за 10 мин с интервалом 15–30 мин.

При нетяжелых формах ЖТ можно использовать пероральный амиодарон по схеме 400 мг 2– 3 раза в течение 1–2 нед, затем 300–400 мг ежедневно и далее можно снизить до 200 мг (AHA/ACC/HRS).

Полиморфная ЖТ без удлиненного интервала Q–T (рис. 1.134) характеризуется высоким риском перехода в ФЖ и обычно требует электрической кардиоверсии. При невозможности провести электрическую кардиоверсию вводят внутривенно амиодарон, а при возможной ишемии миокарда — β-блокаторы.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора

Если имеются признаки высокого риска ВСС (перенесенная ФЖ, синкопальная ЖТ, симптомная ЖТ при наличии поражения сердца, особенно при ФВЛЖ <35%), то показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора, поскольку этот метод эффективнее амиодарона (AVID, CIDS, CASH). Более подробно метод описан в разделе, посвященном ВСС. Среди пациентов с ИКД и СРТ-Д антитахикардитическая кардиостимуляция была эффективна в 80% случаев, особенно при медленной ЖТ с частотой ≤188 в минуту. Чем медленнее тахикардия, тем выше терапевтический эффект частой кардиостимуляции (рис. 1.135).

У пациентов, перенесших остановку сердца, ИКД снижает риск ВСС до 2% в течение 1 года и до 6% в течение 5 лет. В то же время операционная смертность при установке ИКД в настоящее время не превышает 1%.

Среди пациентов с рецидивирующей ЖТ без выраженных нарушений гемодинамики и сохраненной функцией ЛЖ нет убедительных данных об эффективности ИКД.

Хотя электрические разряды сохраняют жизнь, но снижают ее качество в связи с болью и дискомфортом, развитием депрессии и тревоги, ухудшением СН. Данный метод имеет проблемы с неадекватными разрядами.

Профилактика

Целью профилактического лечения является предупреждение рецидивов симптомной ЖТ и снижение риска ВСС, обычно связанной с переходом быстрой ЖТ в ФЖ.

Риск рецидива устойчивой ЖТ в течение 2 лет составляет 30–50%, поэтому уже после первого приступа ЖТ следует предпринять профилактические меры.

Безусловно, нужно выявить заболевание сердца, обычно имеющееся при устойчивой ЖТ. С этой целью проводят ЭхоКГ и коронарную ангиографию. В случае коронарного атеросклероза требуются реваскуляризация миокарда и антиангинальная терапия, включающая β-блокаторы. При сниженной функции ЛЖ назначают β-блокаторы, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, валсартан + сакубитрил, ингибиторы натрий-глюкозного контранспортера 2 с тщательной коррекцией электролитного баланса в случае приема большой дозы диуретиков.

Выбор профилактического лечения ЖТ (лекарственные препараты, ИКД) зависит от степени риска ВСС. При низком риске ВСС или невозможности имплантации кардиовертера-дефибриллятора применяют антиаритмические препараты: амиодарон, соталол или комбинацию амиодарона и β-блокаторов.

По данным рандомизированных контролируемых исследований, препараты I класса (Teo K. et al., 1993) и особенно IС подкласса (CAST, CASH), предупреждая рецидивы ЖТ, могут повысить смертность, что ограничивает применение данных средств. Исследования проводились в основном у пациентов после ИМ и не всегда включались пациенты с устойчивой ЖТ. Тем не менее эти результаты переносят и на пациентов с устойчивой ЖТ и другими структурными поражениями сердца.

Мексилетин может снизить более чем на 50% частоту рецидивов ЖТ в 64% исследований, а ФЖ — в трети всех исследований (van der Ree M. et al., 2022).

β-Блокаторы предупреждают рецидивы ЖТ, снижают риск ВСС и могут быть не менее эффективными, чем амиодарон (AVID; Schupp T. et al., 2019).

В ряде исследований отмечен профилактический эффект соталола (ESVEM; Kovoor P. et al., 1999; Kuhlkamp V. et al., 1999), несколько уступающий эффекту амиодарона (AVID).

Наиболее распространенным и эффективным средством профилактики ЖТ является амиодарон (CASCADE, CASH, CIDS). Амиодарон вначале назначают в высокой дозе для более быстрого достижения эффекта — 400 мг 2–3 раза в течение 1–2 нед, затем 300–400 мг/сут и далее, если возможно, снизить дозу до 200 мг/сут. Возможно усилить эффект добавлением β-блокатора (CAMIAT, EMIAT).

При недостаточном эффекте при желудочковых аритмиях показан эффект ранолазина в дозе 500–1000 мг дважды.

В случае рецидивирующих ЖТ у пациентов со структурным заболеванием сердца, особенно ишемической кардиомиопатией, если неэффективна катетерная абляция, прием мексилетина может снизить частоту разрядов ИКД (Farkowski M. et al., 2022).

У пациентов с рефрактерной ЖТ после абляции может помочь симпатическая денервация сердца, обеспечивающая прекращение приступов у 60% пациентов, особенно при катехоламинергической ЖТ и синдроме удлиненного Q–T (Murtaza G. et al., 2020).

Катетерная абляция

Катетерная абляция применяется при мономорфной ЖТ (см. табл. 1.37), обусловленной механизмом re-entry или очаговой активностью. Возможен эффект и при полиморфной ЖТ, когда целью являются триггерные желудочковые ЭС или область рубца (Nakamura T. et al., 2019).

С целью выявления аритмогенного субстрата ЖТ используют МРТ (Bogun F. et al., 2009; Yokokawa M. et al., 2012).

При идиопатической дилатационной кардиомиопатии (re-entry в системе Гиса) эффективность абляции составляет 61%, при коронарной болезни — 54–73% (NASPE).

Катетерная абляция у пациентов с ЖТ и структурными болезнями сердца значительно снижает риск рецидивов аритмии по сравнению с лекарственными препаратами, число разрядов ИКД, но не смертность (Anderson R. et al., 2019; Patel D. et al., 2016).

Исследования ишемической кардиомиопатии показали, что проведение абляции перед или после имплантации кардиовертера-дефибриллятора позволило увеличить межприступные интервалы, уменьшить частоту разрядов ИКД, однако не снизило смертность (VTACH; SMASH-VT; SURVIVE-VT). В случаях неэффективности антиаритмического лечения абляция может быть предпочтительнее усиления медикаментозной терапии (VANISH).

Эффективность абляции при неишемической кардиомиопатии меньше, так как аритмогенный субстрат более вариабелен и требуется более рискованная эпикардиальная абляция (Proclemer A. et al., 2013).

При обширном поражении сердца часто отмечается политопная ЖТ. В этих случаях эффективность катетерной абляции ЖТ значительно снижается.

По данным P. Donateo и соавт. (2016), после первой абляции ЖТ рецидивировала в течение года у пациентов с наличием или без коронарной болезни в 38 и 33% случаев, а после повторной — в 5 и 7% соответственно.

Большие осложнения после катетерной абляции желудочковых аритмий у пациентов со структурными заболеваниями сердца составили 6%, а смертность — 2,5–5% (Ogunbayo G. et al., 2018; Santangeli P. et al., 2017). Повторная абляция сопровождается увеличением риска осложнений (8 против 5%), преимущественно выпота в перикард, и смертности (Tzou W. et al., 2017).

Среди несмертельных осложнений наблюдали ТИА/инсульты, ИМ, острое повреждение почек, легочные эмболии, сепсис.

В небольшом рандомизированном исследовании STROKE-VT прием прямых оральных антикоагулянтов по сравнению с ацетилсалициловой кислотой снизил число ТИА, инсультов и асимптомных цереброваскулярных повреждений при левожелудочковой абляции без увеличения риска кровотечений. Антикоагуляцию можно рассмотреть у пациентов с повышенным риском кардиоэмболических событий (сниженная ФВЛЖ, ретроградный аортальный подход, другие факторы риска).

Клинические формы желудочковой тахикардии

Неустойчивая желудочковая тахикардия

Неустойчивая ЖТ, выявленная при холтеровском мониторировании у пациентов без очевидного заболевания сердца, ассоциируется с двукратным повышением риска смерти и сердечно-сосудистых событий, которое характеризуется медленной и постепенной тенденцией (Sadjadieh G. et al., 2021). Индуцированная физической нагрузкой ЖТ у асимптомных пациентов не повысила общую смертность при длительном наблюдении в исследовании BLSA (Marine J. et al., 2013).

Риск смерти при неустойчивой ЖТ во многом определяется наличием и выраженностью часто скрытого заболевания сердца — коронарной болезни сердца или дисфункции ЛЖ (рис. 1.136).

Симптомная неустойчивая желудочковая аритмия может контролироваться β-блокаторами и антагонистами кальция, в редких случаях прибегают к другим классам антиаритмических препаратов.

Идиопатическая желудочковая тахикардия

Среди идиопатических форм желудочковых аритмий чаще всего источник расположен в выводном тракте ПЖ (69%), реже в выводном тракте ЛЖ (19%), левожелудочковых волокнах (9%) (Proclemer A. et al., 2013).

Обычно эти аритмии появляются в возрасте 30–50 лет, чаще малосимптомные (сердцебиение, легкое головокружение).

Идиопатические ЖТ, как правило, характеризуются благоприятным прогнозом без появления структурных изменений сердца или ВСС (рис. 1.137). Вместе с тем при часто рецидивирующих формах возможно формирование тахиаритмической кардиомиопатии, которая исчезает после катетерной абляции (Grimm W. et al., 2001).

Среди желудочковых аритмий из выводного тракта ПЖ чаще всего встречаются две формы: частые мономорфные желудочковые ЭС, спаренные с неустойчивой ЖТ, чередующиеся с синусовым ритмом, возникают в покое и подавляются физической нагрузкой, а другая, с преобладанием устойчивой ЖТ, провоцируется физической нагрузкой или эмоциональным стрессом.

Лечение

Идиопатическая ЖТ характеризуется благоприятным прогнозом и у пациентов без симптомов или с незначительными симптомами обычно не требует лечения.

Для восстановления синусового ритма при симптомной ЖТ из выводного тракта желудочка применяют β-блокаторы.

Левофасцикулярная ЖТ с картиной БПНПГ хорошо купируется верапамилом или дилтиаземом, которые могут использоваться и для профилактики аритмии.

Также могут быть эффективны вагусные пробы и внутривенное введение аденозина. При выраженных нарушениях гемодинамики показана электрическая кардиоверсия. Профилактическими препаратами первого ряда считаются β-блокаторы и антагонисты кальция, которые обладают умеренной антиаритмической активностью и низким проаритмическим риском (табл. 1.38). Антиаритмические препараты (пропафенон, соталол, амиодарон) более эффективны, но чаще вызывают побочные и проаритмические эффекты.

При симптомных тахикардиях, особенно из выводного тракта ПЖ или левого пучка, а также другой локализации без эффекта лекарственных препаратов проводят катетерную абляцию. У пациентов без структурного заболевания сердца обычно имеется монотопная ЖТ, и эффективность абляции составляет 85–90% (NASPE). Большие осложнения регистрировались у 2%, а смертность — у 0,1% пациентов соответственно (Ogunbayo G. et al., 2018).

Эффективность абляции выводного тракта ниже у пациентов с неиндуцируемой ЖТ (обычно с разной морфологией QRS) или нечувствительной к аденозину (Feng X. et al., 2015; Choi E. et al., 2015).

«Желудочковый шторм»

Причинами часто рецидивирующей тяжелой желудочковой аритмии бывают ишемическая кардиомиопатия (68%), идиопатическая дилатационная кардиомиопатия (17%), аритмогенная дисплазия ПЖ (5%) (Nayyar S. et al., 2013).

Обычно «желудочковый шторм» развивается у пациентов с низкой фракцией выброса ЛЖ.

«Желудочковый шторм» обычно является проявлением декомпенсации СН и не влияет существенно на 5-летний прогноз (Guerra F. et al., 2015). Наблюдение в течение 5 лет показало, что лишь в 6% случаев не удается выявить структурное заболевание сердца.

«Желудочковым штормом» (рис. 1.138) считают состояние электрической нестабильности сердца, которое определяется ≥3 эпизодами устойчивой ЖТ, ФЖ или разрядов ИКД в течение 24 ч (AHA/ACC/HRS).

После первых суток у 44% пациентов наблюдаются рецидивы «желудочкового шторма», ассоциирующиеся с очень неблагоприятным прогнозом (Damonte J. et al., 2022).

Лечение

Современные рекомендации по лечению «желудочкового шторма» представлены в табл. 1.39.

Целесообразно провести коррекцию обратимых факторов, таких как электролитные нарушения, проаритмогенные лекарства, ишемия миокарда, декомпенсация СН. Назначают введение амиодарона 30 мг/мин в течение 10 мин, затем длительную инфузию в течение 2 сут в дозе 1000 мг/сут. Дополнительно назначают β-блокаторы. В небольшом рандомизированном исследовании неселективный пропранолол 40 мг внутрь каждые 6 ч оказался эффективнее метопролола в дозе 200 мг/сут (Chatzidou S. et al., 2018).

У пациентов с коронарной болезнью и полиморфной ЖТ, рефрактерной к обычным антиаритмическим препаратам, «шторм» можно остановить с помощью хинидина (Viskin S. et al., 2020).

Абляция с устранением триггерного очага более эффективна при мономорфных аритмиях и может предупреждать ФЖ (Nayyar S. et al., 2013; Komatsu Y. et al., 2019).

При недостаточной эффективности лекарственных препаратов целесообразна блокада звездчатого ганглия (рис. 1.139) с помощью анестетика (лидокаин, бупивакаин, мепивакаин). Проводят процедуру обычно под контролем сонографии, а перед введением препарата убеждаются, что не аспирируется кровь или жидкость. В четверти случаев регистрировались обычно нетяжелые осложнения, из которых чаще встречались охриплость голоса, гипертензия, дисфагия, гематома (Goel V. et al., 2019). Блокада проявляется в течение 30 мин чаще симптомом Горнера (сужение зрачка, опущение верхнего века), повышением температуры руки на 1–3 °С, брадикардией.

СРТ лучше предупреждала «электрический шторм», нежели ИКД, по данным регистра OBSERVO-ICD (Guerra F. et al., 2018).

В случае развития «желудочкового шторма» у пациентов с ИМ или текущей ишемией миокарда показана неотложная реваскуляризация. У остальных пациентов следует рассмотреть целесообразность коронарной ангиографии (ESC/EACTS).

При тяжелой СН рекомендуют имплантацию помощника ЛЖ, трансплантацию сердца.

Аритмогенная кардиомиопатия

Предложено рассматривать аритмогенную кардиомиопатию как повреждение сердечной мышцы, не связанное с ишемическим, гипертензивным, клапанным или системным заболеванием сердца (HRS).

Выделяют аритмогенную кардиомиопатию правого, левого или обоих желудочков сердца. Изолированное поражение ПЖ находят в 13–41% случаев, ЛЖ — в 12–17%, а бивентрикулярное поражение — у 37–70% пациентов (Miles C. et al., 2019; Aquaro G. et al., 2020).

Лучше изучена аритмогенная кардиомиопатия ПЖ, поражающая преимущественно его и характеризующаяся замещением миоцитов жировой и фиброзной тканью.

Частота данного заболевания приблизительно оценивается в 1 случай на 5000 населения, хотя имеются трудности в диагностике (Gemayel C. et al., 2001).

Выявлена наследственная предрасположенность, передающаяся по аутосомно–доминантному типу. При семейных формах генетические аномалии находят в 1 (14q23–q24) и 10 хромосомах.

Выделена форма аритмогенной кардиомиопатии, связанная с генетической мутацией десмоплакина, который обеспечивает связь кардиомиоцитов между собой. Десмоплакиновая кардиомиопатия чаще проявляется вовлечением левого или обоих желудочков (36 и 27%) (Bariani R. et al., 2022).

Диагностика

Вначале следует исключить заболевания сердца с известной этиологией, включая хронические заболевания легких, легочную гипертензию, аномалии легочного и трехстворчатого клапанов и другие болезни. Почти в трети случаев аритмогенной кардиомиопатии ПЖ вначале определяли миокардит, а правильный диагноз устанавливали почти через 2 года (Scheel P. et al., 2021).

Аритмогенная кардиомиопатия более чем в 80% случаев выявляется до 40 лет. Заболевание можно предположить у молодых людей в случае обмороков, ЖТ или остановки сердца (первые проявления болезни в 50%), а также у взрослых с СН.

В половине случаев семейный анамнез указывает на внезапные смерти, желудочковые аритмии, кардиомиопатию в молодом возрасте.

Клиника СН обычно появляется в 40–50 лет, через 4–8 лет после регистрации на ЭКГ картины полной БПНПГ.

При ЭхоКГ выявляется дилатация ПЖ с локальной аневризмой во время диастолы, дискинезия нижнебазальной области, отношение конечно-диастолического диаметра ПЖ к ЛЖ >0,5. Целесообразно повторять ЭхоКГ через 1–3 года. МРТ с контрастным усилением может использоваться для исключения диагноза. В отличие от предшествующего инфекционного миокардита при аритмогенной кардиомиопатии выявляется большая зона позднего гадолиниевого усиления: >15 г и >30% массы миокарда (Colombo D. et al., 2023).

Диагностические критерии

Для постановки диагноза аритмогенной кардиомиопатии ПЖ достаточно двух больших или одного большого и двух малых критериев ISFC.

Большие

Малые

С учетом эволюции знаний по аритмогенной кардиомиопатии и данных о вовлечении ЛЖ разработаны Падуанские критерии, которые ожидают проверки в исследованиях (Corrado D. et al., 2020).

Электрокардиография

Важно отметить, что у 38% пациентов отсутствуют характерные признаки на ЭКГ при наличии ЭхоКГ-критериев аритмогенной кардиомиопатии ПЖ (Stokke M. et al., 2020).

У 54% пациентов с аритмогенной кардиомиопатией ПЖ на ЭКГ регистрируется инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях V2–3 (см. рис. 1.140). Заметим, что этот признак достаточно часто встречается у детей.

Характерным проявлением считается уширение комплекса →QRS в отведениях V1–3 по сравнению с отведением V6. В случае полной БПНПГ ширина комплексов QRS в отведениях V1–3 на 50 мс больше по сравнению с отведением V6.

У 10–35% пациентов с аритмогенной кардиомиопатией ПЖ, чаще на поздних стадиях, в конце комплекса QRS и начале сегмент ST, обычно в отведениях V1–3, определяется малоамплитудная ε-волна (см. рис. 1.141; Nunes de Alencar Neto J. et al., 2018). Хотя ε-волна весьма специфична для аритмогенной кардиомиопатии ПЖ, она также может встречаться и при других заболеваниях сердца (ИМ, синдром Бругада, саркоидоз сердца).

В 18% случаев регистрируется неполная БПНПГ, а в 15% — полная БПНПГ. Эти признаки также неспецифичны, так как могут встречаться у здоровых людей.

ЖТ обычно проявляется картиной мономорфной БЛНПГ, поскольку обычно источником тахиаритмии является круговое возбуждение около очагов фиброзно-липидного перерождения миоцитов в ПЖ (рис. 1.142). В то же время у 7–17% пациентов регистрировалась ЖТ с картиной БПНПГ, очаг которой может располагаться как в правом, так и левом желудочке (Marchlinski D. et al., 2021; Laredo M. et al., 2023).

ЖТ и ФЖ чаще всего развиваются при физической нагрузке, кроме того, аритмии обычно воспроизводятся при введении симпатомиметика (изопреналина).

Желудочковым аритмиям предшествует повышение частоты синусового ритма, а непосредственно эпизоды ЖТ инициируются ЭС одинаковой морфологии, в отличие от коронарной болезни.

Лечение

Рекомендации по терапии пациентов с аритмогенной кардиомиопатией приведены в табл. 1.40.

Некоторые формы кардиомиопатии ПЖ (например, мутация TMEM43 p.S358L) могут проявляться злокачественными желудочковыми аритмиями, индуцированными физической нагрузкой, которую следует ограничить. Целесообразно также уменьшить спортивные нагрузки и генотип-позитивным членам семьи без признаков кардиомиопатии (Wang W. et al., 2020).

Для контроля НЖТ, предупреждения желудочковых аритмий, связанных с физической нагрузкой, рекомендуют β-блокаторы (HRS). По-видимому, β-блокаторы в адекватной дозе эффективнее других препаратов предупреждают ЖТ/ФЖ (Cappelletto C. et al., 2021). Возможен эффект амиодарона, соталола, мексилетина, флекаинида℘.

Желудочковые аритмии также можно подавлять комбинацией β-блокаторов и флекаинида℘ (Rolland T. et al., 2022).

СН контролируют с помощью ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, блокаторов рецепторов ангиотензина и диуретиков. Снижение преднагрузки с помощью изосорбида динитрата в максимально переносимой дозе (5–40 мг) может замедлить дилатацию ПЖ (Kalantarian S. et al., 2021).

Аритмогенные субстраты в виде участков фиброза чаще располагаются в эндокарде и эпикарде ПЖ. Радиочастотная катетерная абляция была эффективна в 57; 73 и 78% случаев мономорфной ЖТ после первой, второй и последней процедуры соответственно при наблюдении в течение 18 лет (Liang E. et al., 2020). В другом исследовании отсутствие ЖТ после однократной абляции через 1 и 5 лет зарегистрировано у 69 и 50% пациентов (Daimee U. et al., 2021). Основное препятствие для эффекта лечения заключается в прогрессирующем характере заболевания, приводящего к формированию все новых и новых аритмогенных очагов.

Эффективность абляции повышается при использовании эндокардиального и эпикардиального подходов (Mahida S. et al., 2019).

При наличии факторов повышенного риска ВСС (остановка сердца, устойчивая ЖТ, дисфункция желудочков с фракцией выброса ≤35%) показан ИКД, если ожидается выживаемость ≥1 года. Дополнительно назначают амиодарон для снижения частоты разрядов.

По данным регистра Nordic ARVC, в течение 10 лет у 41% пациентов с ИКД зарегистрированы адекватные разряды, у 9% — неадекватные разряды, а в 27% случаев потребовалось хирургическое лечение осложнений (Christensen A. et al., 2022).

В рефрактерных случаях может помочь двусторонняя сердечная симпатическая денервация (Assis F. et al., 2019).

Электрическое возбуждение кардиомиоцитов опосредуется работой ионных (натриевых, калиевых, хлорных, кальциевых) каналов. Ионные каналы представляют собой порообразующие мембранные белки, которые пассивно регулируют поток ионов по электрохимическому градиенту через мембрану (рис. 1.143).

Открытие и закрытие каналов происходит вследствие изменения градиента напряжения плазматической мембраны, влияния химических веществ, включая антиаритмические препараты, и механического напряжения (растяжение, давление, смещение).

Каналопатии обусловлены нарушением функционирования ионных каналов или белков, регулирующих их работу, и ответственны за большинство случаев ВСС, не связанной со структурными заболеваниями сердца. В данном разделе обсуждаются дисфункции ионных каналов, обусловленные генетическими аномалиями (рис. 1.144).

Дисфункции каналов, соответствующие частые мутации генов и аритмические синдромы представлены в табл. 1.41. Чаще всего генетическая аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Почти у 30–50% носителей генетических аномалий LQT имеется нормальный или пограничный интервал Q–T, и для диагностики заболевания требуются дополнительные нагрузочные, лекарственные либо позиционные тесты (Yee L. et al., 2022).

Важно понимать, что генетическая аномалия, даже выраженная и гомозиготная, не всегда реализуется в жизнеопасную ситуацию, поэтому для эффективного контроля требуется учитывать широкий спектр внешних и внутренних модифицирующих факторов (рис. 1.145).

Синдром удлиненного интервала Q–T

Синдром удлиненного интервала Q–T характеризуется повышенным риском развития двунаправленно-веретенообразной ЖТ, которая может перейти в ФЖ.

Причины и факторы риска

Выделяют острую (обратимая причина) и хроническую формы синдрома удлиненного интервала Q–T.

В настоящее время выделены 17 мутаций генов, ответственных за соответствующие варианты синдрома LQT1–LQT17, причем более 90% составляют варианты LQT1 (40–55%), LQT2 (30–45%) и LQT3 (5–10%).

Недавно описан триадин-модифицированный синдром, обусловленный мутацией гена, кодирующего белок триадин. Последний связан с RYR2-рецепторами и влияет на обмен кальция в саркоплазматическом ретикулуме. Проявляется аномалия преходящим или стойким удлинением интервала Q–T, выраженной инверсией T в отведениях V1–4, ВСС при физических нагрузках у детей 2–6 лет, проксимальной мышечной слабостью (Altmann H. et al., 2015).

Международная группа после анализа генетических исследований заключила, что только 3 гена (KCNQ1, KCNH2, SCN5A) являются определяющими для типичных синдромов удлиненного интервала Q–T, другие 4 гена (CALM1, CALM2, CALM3, TRDN) имеют сильные доказательства причинности для атипичных синдромов, ген CACNA1C обладает умеренными доказательствами, а остальные 9 генов классифицированы как имеющие ограниченные или спорные доказательства причинности (Adler A. et al., 2020).

Генетические аномалии вызывают снижение функции ионных каналов, что приводит к замедлению выхода K+ во время реполяризации (LQT1–2) или входа Na+ при деполяризации (LQT3). Аномалии обычно гетерозиготные и наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Генетические аномалии в большинстве случаев могут представлять опасность для пациента (рис. 1.146).

Наряду с заболеваниями, описанными выше, удлинение интервала Q–T нередко выявляют у пациентов с циррозом печени, коррелирующее с тяжестью болезни (Bernardi M. et al., 2012). Важно отметить, что у трети пациентов с приобретенным увеличением интервала Q–T имеется также ассоциированный генетический дефект (Itoh H. et al., 2016). Таким образом, внешние факторы способствуют проявлению генетической аномалии.

Риск ВСС часто определяется несколькими факторами. Например, у пациентов с СН NYHA III– IV повышение уровня мозгового натрийуретического пептида влияет на риск внезапной смерти только у пациентов с удлиненным интервалом Q–T (Vrtovec B. et al., 2013).

Даже 5-дневный курс лечения азитромицином может повысить риск сердечно-сосудистой (в 2,5 раза) и общей смерти (в 2 раза) (Ray W. et al., 2012). Хотя абсолютное число дополнительных сердечно-сосудистых смертей небольшое (47 смертей, у пациентов с повышенным риском — 245 смертей на 1 млн курсов лечения), следует учитывать высокую частоту использования препарата для лечения респираторных, мочеполовых и кожных инфекций (FDA).

Назначение оральных контрацептивов с прогестинами в 2,8 раза увеличило риск сердечных событий у женщин с врожденным удлиненным интервалом Q–T (Goldenberg I. et al., 2022).

Способность препаратов увеличивать Q–T интервал сильно варьирует у разных людей, поэтому требуется индивидуальная оценка ЭКГ до и после начала лечения.

Диагностика

Основные принципы диагностики синдрома удлиненного интервала Q–T в последних Европейских рекомендациях представлены в табл. 1.42.

Клиническая картина заболевания включает сердцебиения, предобмороки, обмороки и внезапную остановку сердца. Частота обмороков составляет около 5% в год, а внезапной смерти — 2%.

Триггерами сердечных событий часто бывают физические и эмоциональные стрессы, плавание (LQT1), резкие звуки (LQT2) или события, развивающиеся во время сна или в покое (LQT3). Обычно повторные события возникают после воздействия того же провоцирующего фактора.

Анализ случаев с синдромом удлиненного интервала Q–T в известной клинике Mayo выявил ошибочный диагноз у 16% пациентов (Bains S. et al., 2023). Среди причин неточного диагноза отмечают вазовагальный обморок с преходящим удлинением интервала Q–T, оценкой генетического теста как положительного при наличии неопасного варианта, изолированного/ преходящего удлинения интервала Q–T, ошибочной оценкой длительности интервала Q–T вследствие волны U.

Интервал Q–T

Градация интервала Q–Tc у взрослых представлена в табл. 1.43. Не существует определенного порога Q–Tc, выше которого развивается ЖТ. При интервале Q–Tс более 500 мс риск ЖТ возрастает в 2–3 раза, при 540 мс и более вероятность развития ЖТ достигает 63–97%, а в случае 600 мс и более практически всегда развивается ЖТ (Priori S. et al., 2003; Sauer A. et al., 2007).

Важно учитывать, что у 20–40% пациентов с верифицированной генетической аномалией интервал Q–Tc находится в нормальном или пограничном диапазоне.

Интервал Q–T отражает скорость реполяризации в системе Гиса–Пуркинье. Определение интервала Q–T проводится в отведении с хорошо выраженной волной Т, и повторные измерения следует проводить в этом же отведении.

Рекомендуют измерять Q–T интервал в отведениях II (V5) с оценкой наибольшего значения, а в случае выраженной вариативности — среднего значения из 3 (5) кардиоциклов, которое удобно рассчитать с помощью программы для мобильных устройств КардиоЭксперт III.

Целесообразно ориентироваться на наибольшую величину из серии ЭКГ (Goldenberg I. et al., 2006).

В случае сложности оценки интервала Q–T (невыраженный Т, TU-деформация) рекомендуют измерять в отведении с четким изолированным Т или оценивать по методике, изображенной на рис. 1.149: интервал Q–T определяют от начала зубца Q (R) до точки пересечения нисходящего колена волны Т с изолинией.

Важно отличить зубец Т от волны U, которая часто выражена при гиперкатехоламинемии или гипокалиемии, а также знать о наличии характерной зазубрины зубца Т при 2-м типе синдрома удлиненного интервала Q–T.

Интервал Q–T в идеале должен быть измерен при ЧСС, близкой к 60 в минуту, и определенно меньше, чем 100 в минуту.

Несмотря на большую вариабельность Q–Tc при частотах, отклоняющихся от 60 в минуту, широко используется оценка корригированного Q–T интервала по формуле Bazett: Q–Tc=Q–T/√R–R. Формула Bazett переоценивает Q–T при ЧСС выше 85 в минуту и недооценивает Q–T при брадикардии менее 60 в минуту (Musat D. et al., 2013).

Другие формулы (Hodges, Fridericia, Framingham) показывают меньшую вариативность при разной ЧСС (Luo S. et al., 2004). Ряд авторитетных организаций, включая FDA, рекомендовали использовать коррекцию Fredericia или при необходимости другую вместо Bazett (ICH E14). Большие сложности возникают с корректной оценкой Q–Tc при вариабельной ЧСС. На рис. 1.150 во время синусовой аритмии отмечается большой разброс интервалов Q–Tc; в то же время при стабильном синусовом ритме Q–Tc составил 439 мс. При синдроме удлиненного интервала Q–T расчетные величины Q–Tc должны быть воспроизводимы.

У пациентов с ФП предлагают измерить наименьший и наибольший интервал и вычислить среднюю величину или рассчитать средний интервал Q–T по 10 комплексам. При этом формула Bazett показывает большее значение Q–Tc, чем другие формулы у пациентов с ФП, хотя при синусовом ритме значения близки (Tooley J. et al., 2019). Формула Framingham показала близкие оценки при синусовом ритме и ФП (Yu Y. et al., 2022).

Проблемой оценки интервала Q–T является нарушение внутрижелудочкового проведения, которое не учитывается рекомендуемыми расчетными формулами. Некоторые формулы, например Rautaharju и Bogossian, корректируют влияние БЛНПГ. Коррекция для интервала Q– T при нарушении внутрижелудочкового проведения реализована в программе КардиоЭксперт III для мобильных устройств.

В настоящее время отсутствуют нормативы для оценки Q–Tc при мониторировании ЭКГ в течение 24/48 ч, и этот метод сложно использовать для диагностики феномена/синдрома удлиненного интервала Q–T (Taggart N. et al., 2007; Johnson J., Ackerman M., 2009). Тем более что автоматизированная оценка интервала Q–T может быть весьма неточной в связи с аномалиями зубца Т или наложения волны U (Medeiros-Domingo A. et al., 2007). Рекомендуется только ручное измерение интервала Q–T (ICH E14). Вместе с тем при пограничных значениях интервала Q–Tc информация холтеровского мониторирования может быть полезной (Follansbee C. et al., 2018).

В стационаре рекомендуется проводить мониторинг Q–Tс интервала (обычно через 8–12 ч) в следующих случаях (AHA):

Стресс-тесты

Для диагностики синдрома (LQT1–2) может помочь стресс-тест с физической нагрузкой в случае невозможности достичь целевую ЧСС или парадоксального удлинения интервала Q– T (Medeiros-Domingo A. et al., 2007). Для скрининга синдрома у родственников с целью оптимального выбора дорогостоящего генетического исследования может быть полезна методика стресс-теста с оценкой замедленного восстановления Q–Tc (≥445 мс) через 4 мин (Sy R. et al., 2011).

Тест с инфузией эпинефрина помогает выявить самый частый генетический вариант LQT1, который сложнее диагностировать ввиду аномалий зубца Т, а также вариант LQT2.

Обычно инфузию эпинефрина начинают с 0,025 мкг/кг в минуту, затем 0,05 и 0,1 мкг/кг с интервалом в 10 мин. Интервал Q–T измеряется через 5 мин на каждой дозе препарата. Положительным считается парадоксальное удлинение интервала Q–T на 30 мс или более при скорости 0,05 мкг/кг в минуту либо 35 мс или более при скорости 0,1 мкг/кг в минуту (Obeyesekere M. et al., 2011).

Генетические тесты

При отсутствии очевидной причины удлинения интервала Q–T и семейном анамнезе следует уточнить наличие генетических аномалий.

Генетические тесты (дезоксирибонуклеиновая кислота лимфоцитов периферической крови) для определения синдрома удлиненного интервала QT позволяют выявить причину в трех случаях из четырех. В подавляющем большинстве случаев (более 90%) встречаются первые три генотипа, часто проявляющиеся широким (LQT1), низким и раздвоенным (LQT2), поздним (LQT3) зубцом Т.

Связь интервала Q–Tc и риска жизнеугрожающих аритмий, в зависимости от генетического варианта синдрома, представлена на рис. 1.151.

Генетические аномалии могут не проявляться в фенотипе и не сопровождаться существенным повышением риска. Так, у 10–36% пациентов с генетической аномалией, особенно 1-го типа, интервал Q–Tc не превышает 440 мс. В этих случаях риск ВСС ниже, чем у пациентов с удлиненным интервалом Q–T, но выше, чем у сопоставимых людей без генетической аномалии.

Исследование родственников пациентов с LQT5 показало, что у членов семьи с гетерозиготной аномалией гена KCNE1 только в 21% случаев интервал Q–Tc превышал 460 мс, а определенные аритмические события зарегистрированы значительно реже (1,4%) по сравнению с пробандами (12%) (Roberts et al., 2020). Слабая пенетрантность генетических аномалий связана с отсутствием у родственников других генетических и средовых факторов, необходимых для появления синдрома.

У пациентов с 1 и 2-м типами синдрома первыми проявлениями обычно бывают обмороки, а вот у пациентов 3-го типа чаще первым проявлением бывает ВСС (Priori S. et al., 2003).

У членов семьи пациента с синдромом удлиненного интервала Q–T и негативными генетическими тестами обмороки обычно вазовагальные и редко провоцируются физической нагрузкой (Olde Nordkamp L. et al., 2014).

Двунаправленно-веретенообразная желудочковая тахикардия

Для двунаправленно-веретенообразной ЖТ (torsade de pointes) характерно постепенное изменение полярности комплексов QRS от положительных к отрицательным и наоборот. Обычно электрическая ось поворачивается на 180° за 10–12 циклов. Такая картина может быть видна не во всех отведениях ЭКГ. На рис. 1.152–1.155 представлен случай двунаправленно-веретенообразной ЖТ и ФЖ у женщины в возрасте 19 лет на фоне приема амиодарона. Хотя развитие такой аритмии считается редким событием при употреблении амиодарона и контроль интервала Q–T не рекомендуется, в отличие от хинидина и соталола. Непосредственно перед появлением желудочковых аритмий и ЖТ при холтеровском мониторировании выявлялось заметное удлинение интервала Q–T, ассоциировавшееся с урежением синусового ритма.

Интервалы R–R нерегулярны с изменением величины до 200–300 мс; вначале обычно встречается феномен «разогрева» тахикардии с постепенным уменьшением интервалов R–R. Перед эпизодом двунаправленно-веретенообразной ЖТ часто выявляется структура «короткий–длинный–короткий R–R», включающая желудочковую ЭС с коротким R– R интервалом, далее компенсаторная пауза и вторая желудочковая ЭС, близкая к пику волны Т/U (рис. 1.152).

Тахикардия характеризуется высокой частотой (160–240 в минуту), неустойчивостью (эпизоды от 6 до 100 комплексов) и склонностью к рецидивам. Основная опасность двунаправленно-веретенообразной ЖТ заключается в риске перехода в ФЖ и ВСС. Эпизоды тахикардии при приобретенном синдроме, как правило, обусловлены триггерной активностью и появляются обычно на фоне редкого синусового ритма. Поэтому данную тахикардию называют «тахикардией, зависящей от пауз».

В редких случаях возможны другие тахиаритмии, напоминающие по морфологии двунаправленно-веретенообразную ЖТ (рис. 1.156).

В случае врожденного синдрома удлиненного интервала Q–T тахикардия возникает более чем в половине случаев при эмоциональном стрессе или физической нагрузке.

Лечение

Лечение желудочковой тахиаритмии

Препаратом выбора для прекращения двунаправленно-веретенообразной ЖТ является магния сульфат, введение которого в дозе 2 г (8 мл 25%) болюсом за 1 мин купирует тахикардию практически мгновенно. При отсутствии эффекта повторяют введение через 5–15 мин, а при необходимости проводят электрическую кардиоверсию.

После восстановления синусового ритма проводят поддерживающее введение магния сульфата со скоростью 3–20 мг/мин (0,7–5 мл 25% раствора в час) в течение 24–48 ч.

Отмечают малую эффективность лидокаина (исключая LQT3) и верапамила. Опасно введение препаратов IА и III класса, которые могут увеличить Q–T-интервал и тяжесть синдрома.

Повышение ЧСС с помощью инфузии симпатомиметиков или кардиостимуляции до уровня >100 в минуту.

Профилактика

Основные рекомендации по профилактике жизнеопасных аритмий у пациентов с синдромом удлиненного интервала Q–T представлены в табл. 1.44.

Пациентам целесообразно иметь при себе яркие карточки с указанием диагноза с контактом наблюдающего медицинского центра, краткими рекомендациями по ведению.

Обычно рекомендуют исключить препараты, удлиняющие интервал Q–T, тяжелое физическое напряжение, плавание и погружения в воду (LQT1), резкие звуки будильника/телефона (LQT2). Важно своевременно корригировать электролитные нарушения, гипергликемию.

Реакция интервала Q–T на нагрузки отличается при разных вариантах синдрома: у пациентов с LQT1, как правило, самые длинные интервалы Q–T регистрируются при более высокой ЧСС, например, во время интенсивной физической нагрузки, а у пациентов с LQT2 и LQT3 обычно самые длинные интервалы Q–T отмечаются на низкой ЧСС, например, в покое или на поздних фазах восстановления после нагрузки (Harvey A. et al., 2022).

Показана способность грейпфрутового сока увеличивать интервал Q–Tc в среднем на 14 (6–22 мс, у пациентов с каналопатией — на 22 (3–35) мс (Chorin E. et al., 2019).

Прием оральных контрацептивов с прогестинами без β-блокаторов повышает в 2,8 раза риск сердечно-сосудистых событий у женщин с LQT2 (Goldenberg I. et al., 2021).

Учитывая связь ЖТ с повышением симпатической активности у пациентов с обмороком, ЖТ/ ФЖ или бессимптомным удлинением интервала Q–Tc ≥480 мс, рекомендуются β-блокаторы, не пропуская ни одной дозы. Препараты особенно эффективны при аритмиях, провоцируемых физической нагрузкой. β-Блокаторы увеличивают интервал Q–T и Q–Tc при низкой ЧСС и снижают при высокой ЧСС (Bennett M. et al., 2014).

Эффективность β-адреноблокаторов наиболее высокая при LQT1, меньше при LQT2 и низкая при LQT3, при котором повышается риск в случаях сниженной ЧСС и может быть эффективна кардиостимуляция.

Сравнительные оценки эффективности разных β-блокаторов оказались противоречивыми (Chockalingam R. et al., 2012; Abu-Zeitone A. et al., 2014). Предпочтение отдают неселективному препарату надололу или пропранололу (Mazzanti A. et al., 2018).

Опубликованы результаты исследования, показавшие возможность существенного уменьшения QTc-интервала после длительного лечения препаратами калия (калия хлорид, спиронолактон) или никорандилом у пациентов с мутацией гена (HERG или KNCH2) калиевых каналов, лидокаином, мексилетином, ранолазином и флекаинидом℘ у пациентов с LQT3 (Etheridge S. et al., 2003; Mazzanti A. et al., 2016; Chorin E. et al., 2016, 2017; Bains S. et al., 2022). Если не удается контролировать желудочковые аритмии и обмороки β-блокаторами, а имплантация кардиовертера-дефибриллятора невозможна, показана левосторонняя симпатическая денервация сердца. Эффективность левосторонней симпатической денервации сердца выше, если удается достичь снижения интервала Q–Tc <500 мс (Dusi V. et al., 2022).

Членам семьи рекомендуется обучиться сердечно-легочной реанимации, а также приобрести автоматический дефибриллятор и брать с собой в поездки.

Данные регистра Rochester LQTS показали, что в группе пациентов с ИКД общая смертность снизилась на 46%, а в возрасте до 50 лет — на 72% (Wang M. et al., 2021).

ИКД может быть полезен для первичной профилактики ВСС у пациентов с Q–Tc ≥550 мс и обмороками на фоне приема β-блокаторов (Moss A. et al., 2019).

Несмотря на то что есть сомнения в отношении применения ИКД у пациентов с приобретенным синдромом после аритмогенной остановки сердечной деятельности, 10-летнее наблюдение за пациентами с ИКД показало, что почти в половине случаев регистрировались обоснованные разряды устройства независимо от причины синдрома и наличия структурного заболевания сердца (Monnig G. et al., 2012). В этих случаях, по-видимому, заболевание сердца способствовало фенотипическому проявлению генетической аномалии.

При желудочковой аритмии, возникающей при брадикардии (LQT3), имплантируют кардиовертер-дефибриллятор с функцией кардиостимуляции в режиме DDD с ЧСС >70 в минуту, а также программируют устройство для устранения постэкстрасистолических пауз.

Показана кардиостимуляция и при невозможности приема β-блокаторов, связанной с брадикардией и АВ-блокадой.

Практические советы

Синдром короткого интервала Q–T

Синдром короткого интервала Q–T обусловлен генетическими мутациями ионных каналов, ускоряющих выход K+ при реполяризации (KCNH2, KCNQ1 KCNJ2) или замедляющих вход Са2+ при деполяризации (CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1). Обычно синдром выявляется до 30-летнего возраста и в три раза чаще у мужчин.

Укорочение интервала Q–T встречается при повышении уровня калия и кальция в крови, лихорадке, ацидозе, передозировке дигоксина, ваготонии, приеме ценобамата℘ (рис. 1.157).

Частота остановки сердца при синдроме короткого интервала Q–T составляет 1,3% в год между 20 и 40 годами жизни (Mazzanti A. et al., 2014).

Диагностика

Проявляется синдром чаще остановками сердечной деятельности, обмороками, сердцебиениями, ФП (рис. 1.158). Подробно методика расчета интервала Q–T описана в предыдущем разделе.

Рекомендации по диагностике синдрома короткого интервала Q–T представлены в табл. 1.45.

Для оценки вероятности синдрома короткого интервала Q–T и уточнения показаний к ИКД создана шкала Gollob, которая, однако, не валидизирована.

Лечение

Пациентам с коротким интервалом Q–T и остановкой сердца или устойчивой желудочковой аритмией для профилактики внезапной смерти рекомендуют ИКД (табл. 1.46). При асимптомном синдроме имплантация ИКД считается нецелесообразной.

Синдром Бругада

Признаки синдрома Бругада чаще выявляют в странах Азии, например в Японии регистрируются у 0,15% населения, причем в 9 раз чаще у мужчин (Matsuo K. et al., 2001). Среди европейцев частота синдрома встречается почти в 10 раз реже.

При семейных формах синдрома Бругада выявлены генетические дефекты. Из более 20 генов, мутации которых могут быть связаны с синдромом, лучше изучены мутации гена SCN5A, приводящие к дисфункции натриевых каналов и замедлению входящего тока Na+. Мутации гена SCN5A обнаруживают у 15–20% пациентов с синдромом Бругада и проявляются более выраженными нарушениями реполяризации (Pannone L. et al., 2022). Генетические аномалии передаются по аутосомно-доминантному типу (Hu D. et al., 2014).

Диагностика

Наряду с частыми бессимптомными формами возможны ВСС и обмороки вследствие полиморфной ЖТ и ФЖ, частота которых составляет приблизительно 1,5% в год. У 20% пациентов выявляют НЖТ, чаще ФП.

Летальные аритмии обычно возникают в возрасте 25–65 лет в условиях покоя или сна, иногда после обильной еды, алкоголя. Желудочковые аритмии могут появиться в период лихорадки, чаще у детей.

Синдром Бругада диагностируют при наличии характерного подъема ST в одном правом отведении V1–2 и более, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье (рис. 1.159, табл. 1.47).

Выраженность ЭКГ-картины синдрома Бругада может варьировать в различных условиях (рис. 1.162, 1.163). Характерная ЭКГ-картина может быть обусловлена разными факторами, которые также способны проявить скрытую генетическую аномалию:

В связи с возможностью преходящих изменений I типа рекомендуют повторные регистрации ЭКГ при подозрении на заболевание, а также фармакологический тест (Castro H. et al., 2019).

У SCN5A-позитивных пациентов с синдромом Бругада чувствительность и специфичность теста с аймалином составляют 80 и 94% соответственно. В качестве альтернативы можно использовать введение прокаинамида 10 мг/кг за 10 мин.

При наличии спонтанного I типа ЭКГ в сочетании с обмороком риск развития жизнеопасной аритмии составляет 6–19% в последующие 2–3 года.

Для асимптомных пациентов с феноменом Бругада I типа, индуцированным лекарством, не наблюдается повышенного риска ВСС (Delise P. et al., 2018; Sieira J. et al., 2017).

Индуцирование ФЖ не является надежным предиктором ВСС у пациентов низкого риска, поэтому обычно проведение ЭФИ нецелесообразно (Viskin S. et al., 2021).

Лечение

Современные рекомендации по лечению синдрома Бругада представлены в табл. 1.48.

Рекомендуется избегать лекарств, которые могут вызвать на ЭКГ картину I типа (пропафенон, верапамил, трамадол, метоклопрамид, фексофенадин, литий, амитриптилин, флуоксетин, пароксетин, карбамазепин, ламотриджин и др.), избыточного потребления алкоголя, а также необходимо быстро снижать лихорадку антипиретиками (парацетамолом) ввиду повышенного риска желудочковых аритмий.

Рекомендуют хинидин при невозможности имплантации ИКД, наличии наджелудочковых аритмий (QUIDAM). Сообщают о возможном эффекте цилостазола. β-Блокаторы и амиодарон неэффективны, а препараты IC класса и прокаинамид могут быть опасны.

Пациентам со спонтанной картиной I типа на ЭКГ и остановкой сердца, устойчивой ЖТ или недавним, возможно аритмогенным, обмороком показан ИКД.

При выборе ИКД следует учитывать осложнения терапии у 29% пациентов, включая неоднократные неадекватные разряды у 9% (Hernandez-Ojeda J. et al., 2017).

В случае выявления аритмогенного электрофизиологического субстрата может помочь катетерная абляция. Нередко ЖТ/ФЖ индуцируются мономорфными желудочковыми ЭС из выводного тракта или сети Пуркинье ПЖ, которые можно устранить с помощью абляции.

Синдром ранней реполяризации желудочков

В ряде исследований была выявлена связь ранней реполяризации желудочков с жизнеопасными желудочковыми аритмиями и ВСС, в том числе у пациентов со структурными заболеваниями сердца, включая острые и хронические коронарные синдромы (метаанализы Wu S. et al., 2013; Cheng Y. et al., 2016, 2017).

ЭКГ-признаки ранней реполяризации выявляют у 6% населения, а подъем точки J ≥2 мм, ассоциирующейся с повышением смертности, у 1,6% (Leiderman E. et al., 2020).

Семейные формы синдрома ранней реполяризации желудочков чаще связаны с мутациями генов KCNJ8 и ABCC9 (АТФ-чувствительные калиевые каналы) и CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1 (кальциевые каналы).

Исследователи предлагают объединить синдромы Бругада и ранней реполяризации в единый синдром J-волны (Antzelevitch C. et al., 2016).

Диагностика

Критерии диагностики синдрома ранней реполяризации желудочков представлены в табл. 1.49.

В случае отсутствия жизнеопасных событий целесообразно диагностировать феномен ранней реполяризации желудочков.

Длительное мониторирование ЭКГ у пациентов с синдромом ранней реполяризации желудочков и синкопе в течение 5 лет выявило у 16% потенциальные причины аритмогенных обмороков: желудочковые аритмии — у 5%, брадиаритмии — у 10% и НЖТ — у 1% (Kamakura T. et al., 2022).

Выделили признаки «злокачественной» формы синдрома ранней реполяризации желудочков с изменениями в нижних и боковых отведениях, высокой амплитудой J-волны более 2 мм, горизонтальным или косонисходящим сегментом ST (рис. 1.165; Derval N. et al., 2011; Krahn A., Obeyesekere M., 2013). Существующий протокол ЭФИ не позволяет стратифицировать риск желудочковых аритмий у пациентов с ранней реполяризацией желудочков (Mahida S. et al., 2015).

Описаны семейные формы синдрома ранней реполяризации желудочков, передающиеся по аутосомно-доминантному варианту (Gourraud J. et al., 2013).

Диагноз основан на исключении структурных и первичных электрических заболеваний сердца, респираторных, метаболических и токсичных факторов.

Предлагают синдром ранней реполяризации желудочков разделить на тип А (молодые, асимптомные, физически активные мужчины; J-волна доминирует в прекордиальных отведениях, исчезает обычно к 20 годам) и тип В [пациенты среднего возраста с горизонтальным подъемом ST; злокачественные желудочковые аритмии при определенных ситуациях (ишемия миокарда, симпатикотония)] (Lombardi F., 2013).

Лечение

Пациентам с синдромом ранней реполяризации и остановкой сердца или устойчивой желудочковой аритмией рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора (табл. 1.50).

Медикаментозное лечение синдрома ранней реполяризации желудочков не разработано. Имеются сообщения о возможном эффекте хинидина и цилостазола.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ — врожденное заболевание, характеризующееся индуцированной катехоламинами двунаправленной и полиморфной ЖТ.

Чаще встречаются два генетических типа аритмии: доминантный вариант вследствие мутации гена рианодиновых рецепторов RyR2 и более редкий рецессивный вариант с мутациями в гене сердечного кальсеквестрина CASQ2. Генетические аномалии приводят к нарушению функционирования кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума.

Диагностика

Диагностические критерии катехоламинергической полиморфной ЖТ представлены в табл. 1.51.

Клинические проявления заболевания обычно наблюдаются в первые 10 лет жизни после физической нагрузки или эмоционального стресса. В случае обморока с судорогами диагностика часто запаздывает ввиду первоначального неврологического диагноза.

На ЭКГ покоя изменений нет, а при нагрузочном стресс-тесте индуцируются полиморфные желудочковые ЭС и двунаправленная или полиморфная ЖТ (рис. 1.166). Также могут индуцироваться и предсердные ЭС, тахикардии или ФЖ.

Если обычный нагрузочный тест с возрастающей нагрузкой не дает результата, можно спровоцировать аритмию острой высокой нагрузкой (Roston T. et al., 2021).

При необходимости можно спровоцировать аритмию во время инфузии изопротеренола℘ или эпинефрина. ЖТ нельзя спровоцировать при программируемой кардиостимуляции.

Лечение

Пациентам рекомендуется отказ от соревновательных видов спорта, интенсивных нагрузок, избегание стресс-индуцирующих ситуаций, а также медикаменты и по показаниям ИКД (табл. 1.52).

Препаратами выбора являются неселективные β-блокаторы (надолол в высокой дозе 1–2 мг/ кг, пропранолол), которые показаны и членам семьи с позитивным генетическим тестом, даже при отрицательном стресс-тесте. В наблюдательном итальянском исследовании риск жизнеугрожающих аритмий был почти в 6 раз выше у пациентов, принимающих селективные β-блокаторы по сравнению с надололом, эффект которого не отличался от пропранолола (Mazzanti A. et al., 2022).

При отсутствии эффекта β-блокаторов и невозможности установить ИКД можно использовать верапамил и пропафенон. Также проводят левостороннюю симпатическую денервацию сердца.

Если, несмотря на оптимальное медикаментозное лечение, регистрируются обмороки, полиморфная ЖТ или остановка сердца, показана имплантация кардиовертера- дефибриллятора.

Идиопатическая фибрилляция желудочков

Семейные формы идиопатической ФЖ вызываются мутациями гена DPP6, который кодирует дипептидил-пептидазу 6, влияющую на калиевые каналы, а также генов CALM1 и RYR2, кодирующих кальмодулин и рецепторы рианодина, связанные с обменом кальция (Leinonen J. et al., 2018). Аномалии наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Обычно желудочковые аритмии выявляются у мужчин в возрасте 20–60 (чаще 35–45) лет и могут быть причиной до 10% ВСС у молодых.

Диагностика

На ЭКГ обычно не выявляют существенных аномалий. Как правило, перед ФЖ регистрируют желудочковые ЭС, чаще из выводного тракта или сети Пуркинье ПЖ, которые переходят в двунаправленно-веретенообразную ЖТ либо сразу в ФЖ.

Выделяют особую форму идиопатической ФЖ, характеризующуюся началом после желудочковой ЭС с коротким интервалом сцепления <350 мс, в среднем 270 мс (Steinberg C. et al., 2021).

В 21–29% случаев идиопатической ФЖ регистрируются повторные остановки сердца и обмороки (Conte G. et al., 2019; Visser M. et al., 2016).

Рутинное ЭФИ считается нецелесообразным ввиду невысокой чувствительности и специфичности. Генетическое тестирование может быть оправдано при семейном анамнезе ВСС.

Лечение

Медикаментозное лечение идиопатической ФЖ не разработано (табл. 1.53). Возможен эффект амиодарона и хинидина. Например, хинидин эффективен для профилактики ФЖ, ассоциированной с ранними желудочковыми ЭС.

После остановки сердца показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора в связи с повышенным риском рецидивов желудочковой аритмии.

Катетерная абляция при мономорфных желудочковых ЭС из выводного тракта или сети Пуркинье ПЖ может снизить частоту рецидивов ЖТ/ФЖ.

Выделяют следующие причины и факторы риска ВСС:

По данным эпидемиологических исследований, почти две трети смертей при заболеваниях сердца развились внезапно (Zheng Z. et al., 2001). Основной причиной ВСС является коронарная болезнь (70–80%), доля которой повышается с увеличением возраста. Выделяют два основных патофизиологических механизма коронарогенных внезапных смертей: осложнения нестабильной бляшки с развитием острого коронарного синдрома и реципрокную ЖТ около постинфарктного рубца (рис. 2.2).

В Финском исследовании Fingesture внезапных смертей среди причин, обусловленных коронарной болезнью, в 48% выявили разрывы или внутренние геморрагии бляшки, а в 52% при стабильной бляшке были найдены аритмогенные субстраты в виде фиброза либо гипертрофии миокарда (Holmström L. et al., 2022). У пациентов с коронарной болезнью фиброз, определяемый с помощью МРТ, может прогнозировать риск ВСС лучше, нежели ФВЛЖ (Zegard A. et al., 2021).

Среди внебольничных остановок сердца у каждого пятого пациента без подъема ST определяется коронарная окклюзия, чаще сочетающаяся с дискомфортом в груди и шоковым ритмом (Spirito A. et al., 2023). Например, после остановки сердца без подъема ST значимые коронарные стенозы определялись в 64% случаев (COACT). После острого коронарного синдрома без подъема ST в течение года умерли 5% пациентов, при этом основными причинами смерти были сердечно-сосудистые, а среди последних в 36% случаев ВСС (Berg D. et al., 2018).

В исследовании POST SCD после аутопсии 56% ВСС были определены как аритмогенные, а среди последних в 58% выявлена коронарная болезнь (POST SCD). У пациентов с коронарной болезнью среди сердечно-сосудистых причин смерти ВСС составила 56% (Chatterjee N. et al., 2018).

В Финском исследовании 10% умерли внезапно в возрасте до 50 лет, а среди последних в 44% случаев причиной признали коронарную болезнь (Vähätalo J. et al., 2021). У молодых часто остановку сердца вызывают аритмии без структурных изменений сердца (рис. 2.3).

Около 10% случаев внезапной смерти развивается при СН, связанной как с первичной, так и постинфарктной кардиомиопатией. Пациенты с СН в 50–60% случаев умирают внезапно, независимо от этиологии, чаще при нетяжелой форме заболевания (MERIT-HF).

В Австралийском исследовании внезапно умерших без клинических и структурных признаков заболевания сердца у 19% определили гены (ACTN2, DES, DSP, MYBPC3, MYH7, PKP2), ассоциированные со «скрытой кардиомиопатией» (Isbister J. et al., 2021).

В 5–10% случаев установить структурные изменения сердца при внезапной смерти выявить не удается. Такие случаи расцениваются как первичная внезапная сердечная/аритмическая смерть. Эти случаи могут быть связаны с различными аритмическими синдромами.

В исследовании CASPER среди пациентов, выживших после внезапной смерти без очевидного заболевания сердца, в 56% случаев после тщательного обследования удалось установить причину, в том числе синдром удлиненного интервала Q–T (23%), катехоламинергическую полиморфную ЖТ (23%), аритмогенную кардиомиопатию ПЖ (17%), раннюю реполяризацию (14%), коронарный спазм (11%), синдром Бругада (9%) и миокардит (3%).

Молекулярный анализ аутопсий пациентов, умерших в возрасте до 45 лет, позволил выявить генетическую причину смерти у 40% пациентов (Torkamani A. et al., 2016). В другом аналогичном исследовании у молодых генетические аномалии установили в 13%, чаще связанные с катехоламинергической полиморфной ЖТ и синдромом удлиненного интервала Q–T (Lahrouchi N. et al., 2017).

Важное значение имеет обследование родственников молодой жертвы ВСС. Среди молодых (до 35 лет) родственников первой степени в четыре раза чаще обнаруживали сердечно-сосудистые заболевания: коронарную болезнь — в 6 раз чаще, кардиомиопатии — в 18 раз, желудочковые аритмии — в 19 раз (Ranthe M. et al., 2013).

У 30–50% членов семьи жертвы ВСС выявили наследуемые заболевания сердца, чаще синдром удлиненного интервала Q–T, реже катехоламинергическую полиморфную ЖТ, синдром Бругада и другие заболевания (McGorrian C. et al., 2013; Hansen B. et al., 2020; Jacobsen E. et al., 2020).

Внезапная сердечная смерть определяется как неожиданная естественная смерть вследствие сердечных причин в течение короткого времени (обычно до 1 ч) от появления острых симптомов (Всемирная организация здравоохранения). Консорциумом ESCAPE-NET предложены критерии определенной, вероятной и возможной ВСС (табл. 2.1). В Датском исследовании определенная, вероятная и возможная ВСС были определены в 8; 33 и 59% случаев (Warming P. et al., 2022).

Ключевыми в этом определении являются быстрый летальный исход и отсутствие тяжелого прогрессирующего поражения сердца, которое может вызвать смерть. Например, нет признаков отека легких или шока, вызванных ИМ.

В данной главе будет обсуждаться внезапная аритмическая смерть, которую часто отождествляют с понятием «внезапная сердечная смерть». Заметим, что ограничение временного интервала до 1 ч в основном преследовало цель повысить вероятность аритмического механизма смерти. Действительно, наиболее частым механизмом смерти в ситуации, описанной в определении, является тахиаритмия. Однако внезапная смерть может быть также обусловлена массивной тромбоэмболией, разрывом аорты или сердца.

С другой стороны, пациент может погибнуть во время многочасовой ЖТ, сопровождавшейся шоком и последующими осложнениями, но эта аритмическая смерть не будет внезапной.

Заметим, что смерть представляет собой необратимое прекращение всех биологических функций, и поэтому в случае выживания пациента точнее термин «остановка сердца».

Клиническая картина

При анализе событий, предшествующих летальному исходу, выделяют продромальный период с появлением или усилением сердечных симптомов, внезапное ухудшение состояния перед остановкой сердца, остановку сердечной деятельности и необратимую биологическую смерть (рис. 2.4).

Ухудшение состояния в виде появления или усиления стенокардии в течение 1 мес перед остановкой сердца регистрировалось в 28%, а в ближайшие 4 ч — в 24% случаев (Liberthson R. et al., 1974). В Датском исследовании пациентов, умерших внезапно в возрасте 35 лет и младше, продромальные симптомы выявлены у 35% умерших, а в 22% случаев отмечено обращение за медицинской помощью (Glinge C. et al., 2015). В течение ближайших суток продромальные симптомы (боль/дискомфорт в груди, пресинкопе/синкопе, судороги) наблюдали у 17% умерших. Исследование в Канаде показало, что в течение 90 сут до внегоспитальной остановки сердца пациенты обращались к врачу общей практики, в отделение неотложной помощи или госпитализировались в 70; 30 и 16% случаев (Shuvy M. et al., 2019).

В значительном большинстве случаев (76–93%) внебольничной остановки сердца регистрируется нешоковый сердечный ритм с неблагоприятным прогнозом (Goto Y. et al., 2014; рис. 2.5–2.9).

При остановке сердечной деятельности в условиях стационара среди пациентов, имеющих серьезные заболевания, также преобладает асистолия (35%) и реже выявляются электромеханическая диссоциация (32%), ФЖ (14%) и беспульсовая ЖТ (9%) (Nadkarni V. et al., 2006).

По данным Канадского исследования, 30-дневная смертность составила 95, 78 и 99% у пациентов с остановкой сердца без пульса, ФЖ/ЖТ и асистолией соответственно (Ko D. et al., 2016).

Последовательность электрофизиологических событий, регистрируемая во время длительного мониторирования ЭКГ при внезапной смерти, часто выглядит следующим образом: желудочковые ЭС → ЖТ → ФЖ или желудочковые ЭС → ФЖ или сразу развивается ФЖ (см. рис. 2.7).

После успешной реанимации пациента на ЭКГ возможны изменения в виде феномена ранней реполяризации с наличием или отсутствием преходящего подъема сегмента ST (рис. 2.10).

В случае изолированного подъема сегмента ST следует заподозрить ИМ.

Формулировка диагноза

Большинство случаев ВСС происходит на фоне явной или малосимптомной коронарной болезни, особенно часто после ИМ (рис. 2.11, 2.12). Поэтому при отсутствии других очевидных факторов риска ВСС можно формулировать диагноз в рамках коронарной болезни.

В то же время у молодых, особенно прошедших адекватное обследование состояния сердца, целесообразно использовать код I46.1 Международной классификации болезней. По данным Американского исследования, включившего почти 20% госпитализаций за 12 лет, 176 876 пациентов были выписаны с основным диагнозом внезапной остановки сердца, фибрилляции/трепетания желудочков или ЖТ (Munir M. et al., 2018). Приведем примеры возможных диагнозов при внезапной остановке сердца.

Профилактические мероприятия проводятся у пациентов в ситуациях повышенного риска внезапной смерти.

Отметим, что предупреждение возможно только в отношении ФЖ — наиболее частой формы аритмической внезапной смерти. Эффективных способов профилактики асистолии и электромеханической диссоциации в настоящее время не разработано. Известные в настоящее время методы профилактики представлены в табл. 2.2.

Отметим, что в исследованиях нередко выявляют снижение риска внезапной смерти и неизмененный уровень общей смертности.

Следует отметить, что для некоторых пациентов избавление от страданий важнее риска внезапной смерти. Например, 13% пациентов с функциональной диспепсией готовы принимать препараты, повышающие риск внезапной смерти, если они обеспечат в 99% случаев избавление от диспепсии (Lacy B. et al., 2015).

Медикаментозная профилактика

Профилактическое применение антиаритмических препаратов основано на способности препаратов подавлять желудочковые аритмии, способствующие запуску ФЖ, и повышать электрофизиологическую устойчивость миокарда.

Медикаментозная профилактика рекомендуется пациентам с умеренным риском ВСС и в качестве дополнительного лечения пациентам с ИКД.

В контролируемых исследованиях показано, что β-блокаторы способны снизить риск ВСС при ИМ, СН, дилатационной кардиомиопатии, синдроме удлиненного интервала Q–T, катехоламинергической полиморфной ЖТ. Профилактическая эффективность амиодарона, соталола и других антиаритмических препаратов убедительно не доказана.

По данным исследования ESVEM, подбор лечения по результатам холтеровского мониторирования и ЭФИ дает положительные результаты у небольшого числа пациентов. Этот факт, а также небольшое число эффективных препаратов и высокая стоимость подбора лечения приводят к широкому эмпирическому назначению антиаритмических препаратов. Важно заметить, что профилактическая эффективность препаратов показана в исследованиях для стабильных доз препаратов вне зависимости от степени подавления желудочковых ЭС/ неустойчивой ЖТ.

Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы

ИКД используются для восстановления синусового ритма в случае развития ЖТ или ФЖ во время обычной жизненной активности пациентов (рис. 2.13).

По данным Шведского регистра, в 2012 г. на 1 млн жителей имплантировали 136 ИКД и 55 аппаратов для ресинхронизирующей терапии, комбинированных с кардиовертером- дефибриллятором (Gadler F. et al., 2015).

Имплантация устройств для первичной профилактики ВСС увеличивается и преобладала в регистрах ACT, National Swedish Pacemaker and ICD Registry и THORN. В условиях недостаточного финансирования приоритет в листе ожидания получают пациенты, выжившие после ФЖ или имеющие симптомную ЖТ.

В случае преходящих факторов риска ВСС (ишемическая кардиомиопатия, ожидание трансплантации сердца) можно использовать носимые кардиовертеры-дефибрилляторы (Garcia R. et al., 2021).

Кардиовертеры-дефибрилляторы с подкожной имплантацией электродов могут быть альтернативой трансвенозным электродам, если не требуются кардиостимуляция и ресинхронизация (Friedman P. et al., 2022). Такой подход показал сопоставимую эффективность разрядов, частоту неадекватных разрядов (10 vs 7%) и меньшую частоту осложнений, связанных с устройствами (PRAETORIAN; Fong K. et al., 2022). Так, в исследовании ATLAS частота осложнений, связанных с электродами, при подкожной и трансвенозной имплантации составила 0,4 и 4,8% соответственно.

Наряду с кардиовертерами-дефибрилляторами пациентам с высоким риском ВСС дополнительно назначают антиаритмические препараты (амиодарон, соталол, β-блокаторы).

Эффективность. Большинству пациентов в возрасте до 65 лет с высоким риском ВСС терапия с помощью ИКД позволяет прожить более 12 лет, а пациентам старше 75 лет — более 5 лет (Bradshaw P. et al., 2013). Значительное снижение эффективности ИКД с возрастом обусловлено увеличением доли неаритмогенных смертей.

Во Французском исследовании GPUR у 17 и 25% пациентов после внезапной остановки сердца в течение 5 лет адекватные разряды выявлены без наличия и со структурным заболеванием сердца (Extramiana F. et al., 2018).

По данным Испанского регистра UMBRELLA, адекватные разряды (преимущественно при НЖТ) зарегистрированы у 17% пациентов с СН и ФВЛЖ ≤35% (Briongos-Figuero S. et al., 2019). Поэтому важно эффективно контролировать НЖТ с помощью антиаритмической терапии или абляции.

Хотя современные рекомендации не включают в показания для ИКД пациентов после внезапной остановки сердца с полностью обратимой причиной (электролитные и метаболические аномалии, прием лекарств и т.д.), использование ИКД снизило смертность, исключая группу с ИМ (Ladejobi A. et al., 2018).

Неадекватные разряды. По данным Датского регистра, в течение 3–4 лет 17% пациентов испытывали адекватные разряды, а 5% — неадекватные, при этом частота адекватных разрядов в последние годы наблюдения значительно снизилась и приблизилась к частоте неадекватных разрядов (рис. 2.14).

Для снижения частоты неадекватных разрядов постоянно совершенствуются алгоритмы работы устройств, включая режимы антитахикардитической стимуляции и определение нежизнеопасных аритмий.

Методики. Если аппарат выявляет ФЖ, то сразу наносится высокоэнергетический разряд. В случае тахикардии устройство определяет вид аритмии с помощью оценки внезапности начала (постепенное характерно для синусовой тахикардии), стабильности кардиоцикла (значительно варьирующего при ФП), определения соотношения возбуждения предсердий и желудочков (предсердный ритм реже при ЖТ), сравнения морфологии желудочковых комплексов с помощью Wavelet-анализа во время эпизода с имеющимися образцами основного ритма (<70% в ≥3 из 8–10 комплексов рассматриваются как желудочковые).

Для восстановления синусового ритма при мономорфной ЖТ, включая быструю (кардиоцикл 250–320 мс или ЧСС 188–240 в минуту), используется антитахикардитическая кардиостимуляция, а при неэффективности — кардиоверсия с помощью двухфазного электрического разряда 15–20 Дж (Buber J. et al., 2014). Эффективность кардиостимуляции составляет 70–80% и не зависит существенно от частоты, этиологии, ЭКГ-параметров (Chinushi M. et al., 2020). В исследовании MADIT-RIT было показано, что поздняя (через 14 с) антитахикардитическая стимуляция позволяет в значительном числе случаев дождаться спонтанного восстановления синусового ритма и не увеличивает частоту разрядов. При медленной ЖТ электрическая терапия обычно не проводится.

Остановить реципрокную ЖТ в большинстве случаев помогает кардиостимуляция (8 циклов стабильной/bust или более агрессивной учащающей/ramp). Для прекращения рефрактерной ЖТ и ФЖ используются 5–8 высокоэнергетических разрядов в 30–35–40 Дж. После прекращения ЖТ нередко развивается выраженная брадикардия, и в этой ситуации устройство работает как обычный кардиостимулятор.

Эффективный режим работы подбирают во время имплантации устройства. Несколько раз вызывается и прерывается ЖТ. Провокация ФЖ используется значительно реже.

В исследовании SIMPLE не было показано повышения эффективности разрядов и снижения риска ВСС при тестировании ИКД путем провоцирования и прекращения ФЖ (Healey J. et al., 2015).

В реальной кардиологической практике нередко ИКД программируют без учета рекомендаций (Ananwattanasuk T. et al., 2020). В этих случаях устройства почти в 2 раза чаще срабатывают без изменения смертности.

С целью дополнительного проведения ресинхронизирующей кардиостимуляции при дисфункции ЛЖ используются трехкамерные аппараты.

Для оптимизации работы ИКД могут быть полезны системы дистанционного мониторинга аритмий, параметров устройства, эффекта терапии, что позволяет быстрее перепрограммировать устройство и снизить частоту неоправданных разрядов, увеличить выживаемость, уменьшить частоту посещений госпиталя и нагрузку на медицинский персонал (Parthiban N. et al., 2015; Hindricks G. et al., 2017; RM-ALONE; RESULT). Параметры передаются беспроводным путем в центр обработки данных и, считается, мало влияют на длительность работы батареи.

Повышение уровня сердечных биомаркеров возможно при имплантации электродов, но не характерно после электрических разрядов (Furniss G. et al., 2015).

Выписка пациентов в тот же день после имплантации электронных устройств, по данным исследований, столь же безопасна, как и оставление на ночь под наблюдением (Trongtorsak A. et al., 2021).

Сочетание с катетерной абляцией. Дополнительная катетерная абляция может улучшить прогноз у пациентов с ИКД. При предсердной тахиаритмии катетерная абляция может уменьшить число неоправданных разрядов ИКД, которые ассоциируются с повышением смертности (Miyazaki S. et al., 2015).

По данным рандомизированных исследований PAUSE-SCD и PARTITA, катетерная абляция у пациентов с ИКД и кардиомиопатией может уменьшить частоту разрядов, госпитализаций и даже смертность.

Эксплуатация. Очень высокая стоимость аппарата ограничивает применение этого устройства. Срок службы ИКД зависит от частоты разрядов, других программируемых режимов и обычно составляет 5–9 лет. Публикуемые производителем отчеты обычно преувеличивают длительность работы устройств; так, в среднем через 3,7 года пришлось заменить 41% СРТ-Д (Alam M. et al., 2017).

Надежность устройств также зависит от производителя. В исследовании, включавшем более 1 млн устройств, ИКД оказались надежнее у компании Biotronik, а СРТ-Д — у компаний Boston Scientific и Medtronic (Hauser R. et al., 2021).

Если необходимо отключить ИКД (при частых необоснованных разрядах), то можно поднести к устройству сильный магнит. В этом случае функция водителя ритма сохраняется.

Сильные электрические и магнитные поля способны воздействовать на работу ИКД.

Пациентам рекомендуется находиться на расстоянии >30 см от магнитных пропускников в аэропорту, инструментов с батарейками без шнура (дрели, отвертки, генераторы). Сотовые телефоны не нужно подносить к устройству ближе чем на 15 см. В то же время риск электромагнитной интерференции современных ИКД и смартфонов очень низок, даже если расположить смартфон над имплантируемым устройством (Burri H. et al., 2016). Не выявлено существенного влияния на имплантируемые электронные устройства смарт-часов и зарядных устройств (Tzeis S. et al., 2021).

Во время операции при электрокоагуляции индифферентный электрод нужно стараться держать как можно дальше от кардиовертера-дефибриллятора. Диатермию проводят на максимальном удалении от устройства. Во время радиотерапии устройство следует защитить. Пока недостаточно информации относительно риска при литотрипсии.

Пациентам с ИКД противопоказана МРТ. В то же время современные устройства позволяют безопасно проводить исследование по протоколу с мощностью 1,5 Тесла и с адекватным мониторингом (Munawar D. et al., 2020; Bhuva A. et al., 2022). Показана безопасность проведения МРТ головы и поясничного отдела позвоночника мощностью 3 Тесла у пациентов с устройством Biotronik ProMRI ICD, защищенным от магнитных полей (Zbinden R. et al., 2019).

Более того, даже незащищенные устройства продолжают эффективно функционировать с низкой частотой дисфункции (1 случай на 200 исследований, в основном неопасные) (Nazarian S. et al., 2017; Ra J. et al., 2023). Иначе говоря, при клинической необходимости проводить МРТ возможно, особенно при использовании щадящих протоколов (до 1,5 Тесла) и готовности перепрограммировать устройство в случае смены режима после воздействия магнитных полей.

Рекомендуемая частота контроля за имплантируемыми электронными устройствами представлена в табл. 4.7.

Пациенты часто получают недостаточно информации об электронных устройствах (Patel D. et al., 2020). Очень важно обсудить вопросы длительности жизни батареи, уровень активности, динамику ЧСС и желудочковых аритмий.

Осложнения. Госпитальная смертность при неторакотомической имплантации кардиовертера-дефибриллятора составляет 0,2%, а торакотомической имплантации — 2,5%, обусловлена в основном тяжестью заболевания сердца (van Rees J. et al., 2011).

Частота периоперационных осложнений, по данным National ICD Registry, составила 3,4%.

В большинстве случаев отмечали дислокацию электрода (1,1%), гематому (1,0%) и гемо/ пневмоторакс (0,6%). Среди катастрофических осложнений зарегистрированы смерть (0,02%), перфорация сердца (0,08%) и ТИА (0,06%).

Почти 90% осложнений при имплантации электронных устройств выявляется в первые 6 ч или после 24 ч, что позволяет рекомендовать выписку пациентов после 6 ч адекватного мониторинга состояния (Wadhwani L. et al., 2021).

Имплантация электронных устройств сопровождается инфицированием в 4% с госпитальной смертностью около 5% (HCUP). Для снижения риска инфекционных осложнений используют чехлы с антибиотиком (WRAP-IT).

В двенадцатилетнем наблюдении у 20% пациентов с ИКД и СРТ-Д выявлены неадекватные (болезненные) разряды, у 6% — инфекция, ассоциированная с устройствами, в 17% — проблемы с электродами (van der Heijden A. et al., 2015).

Совершенствование программного контроля устройств с улучшением детекции желудочковых аритмий, внедрением пошаговых алгоритмов купирования ЖТ позволило существенно уменьшить общую частоту разрядов, которые значительно снижают качество жизни и ассоциируются с увеличением смертности, а также частоту неадекватных разрядов до 2–4% в год, по данным исследований SST и MADIT-RIT.

Первичная профилактика

При разработке превентивных мероприятий выделяют методы первичной профилактики ВСС у пациентов без анамнеза жизнеопасных желудочковых аритмий и вторичной профилактики для пациентов, перенесших остановку сердца или ЖТ, сочетавшуюся с обмороком либо артериальной гипотензией.

В госпиталях у пациентов с высоким риском ЖТ/ФЖ могут быть полезны носимые кардиовертеры-дефибрилляторы (Ellenbogen K. et al., 2018).

Общие рекомендации по ИКД-терапии представлены в табл. 2.3, а мероприятия по лечению аритмий и профилактике ВСС у пациентов с коронарной болезнью и СН рассмотрены ниже.

Коронарная болезнь

У пациентов после ИМ возрастает риск внезапной смерти до 5% в год и сохраняется повышенным в течение последующих 3–5 лет. Важно отметить, что наиболее высок риск внезапной смерти в первые 6 мес после ИМ. Основные мероприятия по профилактике ВСС представлены в табл. 2.4.