КЛИНИЧЕСКАЯ НЕЙРОПСИХОЛОГИЯ

Этот синдром возникает при поражении верхней и нижней теменных областей, граничащих с постцентральной зоной мозга и представляющих собой вторичные отделы кожно-кинестетиче­ского анализатора. В основе формирования составляющих его сим­птомов лежит нарушение синтеза кожно-кинестетических (аффе­рентных) сигналов от экстра- и проприоцепторов. В связи с этим в центре данного синдрома находятся две группы расстройств тактильные (осязательные) агнозии и афферентные — апраксия и афазия.

Тактильные агнозии включают в себя симптомы нарушения осязательного восприятия предметов и их свойств. Несмотря на то, что эти нарушения могут возникать в отсутствие видимых расстройся поверхностной чувствительности и глубокого мышечно-суставной чувства, есть все основания считать, что дефекты восприятия связаны с нарушением сенсорных синтезов одновременно или после довательно воспринимаемых групп стимулов. А. Р. Лурия указывал на правомерность установления аналогий между зрительными и так тильными агнозиями, усматривая в их основе единый механизм специфически проявляющийся в рамках зрительной или тактильной модальности.

К тактильным агнозиям относится астереогноз (невозможность идентификации предмета в целом при сохранности восприятия его отдельных признаков). При ощупывании предмета (ключ, ручка, наручные часы, спички, ложка и т.п.), вкладываемого в правую или левую руку пациента, заметны явные затруднения, которы больной нередко пытается преодолеть, подключая к процессу опознания вторую руку. Астереогноз обычно возникает при ощупывании рукой, контралатеральной очагу поражения. Однако при локальных очагах в теменных отделах правого полушария астереогноз может проявляться и в ипсилатеральной руке, что особенно отчетлив обнаруживается в задачах на опознание объектов на доске Сегена.

Тактильные агнозии могут распространяться на определение отдельных свойств предмета — формы, величины, веса, материала, из которого он сделан. Частным вариантом тактильной агно­зии, характерным для поражения левой теменной области, явля­ется дермалексия: невозможность восприятия символов (букв, цифр, знаков), которые «вычерчиваются» обследующим на руке больного.

В настоящее время установлено, что при поражениях левого полушария нарушения тактильной чувствительности и тактиль­ного гнозиса возникают, как правило, в контралатеральной (пра­вой) руке, в то время как поражение теменных отделов правого полушария приводит к нарушению этих функций и в ипсилате­ральной (левой) руке. Этот факт свидетельствует о ведущей роли теменных отделов правого полушария в интеграции афферентных сигналов в сфере общей чувствительности.

Это предположение подтверждается и симптомами нарушения соматогнозиса (схема тела), возникающими в подавляющем боль­шинстве случаев при правосторонней локализации патологиче­ского процесса. Нарушения схемы тела можно видеть не только в трудностях непосредственной оценки расположения частей соб­ственного тела, но и в появлении ложных соматических представ­лений (кажущееся больному изменение размеров руки, головы, языка, удвоения конечностей, их «отчуждения» от субъекта), а также в игнорировании левой половины тела.

В целом тактильные агнозии (впрочем, так же, как и зритель­ные) экспериментально исследованы недостаточно, остаются не­ясными их психологическая структура и психофизиологические механизмы. Вместе с тем оценка состояния функции тактильного гнозиса является значимой в диагностическом нейропсихологи­ческом плане.

Не менее важными в клиническом синдроме поражения те­менной области представляются нарушения праксиса, обуслов­ленные дефицитом афферентирующей движения информации от рецепторов, находящихся в двигательном аппарате. Нередко они проявляются в форме афферентного пареза, развертывающегося по гемитипу в контралатеральной очагу поражения руке. Однако афферентная (кинестетическая) апраксия может проявляться как самостоятельное расстройство движений, при котором они теря­ют тонкую дифференцированность либо в отношении предмета, либо при воспроизведении по заданному образцу позы пальцев руки. Особенно страдает выполнение последней пробы при отсут­ствии зрительной афферентации, когда больному предлагается пе­ренести установленное обследующим положение пальцев с одной руки на другую. Такие расстройства праксиса, как правило, на­блюдаются при поражении левого полушария и проявляются на обеих руках, что соответствует утвердившемуся представлению о ведущей роли левого полушария в организации праксиса. При пра­восторонних очагах расстройства наблюдаются только в левой руке.

Кинестетическая апраксия обнаруживается и в других психиче­ских функциях, имеющих в своей структуре моторное звено. К ним относятся письмо и речь. А. Р. Лурией выделена специфическая форма афазии — афферентная моторная афазия, — обусловленная трудностями дифференцировки при произношении и восприятии обращенной к больному речи отдельных звуков, близких по арти­куляции (б — м; н — д), и слов, произношение которых требует тонких дифференцировок в артикуляторной моторике. К послед­ним относятся слова и выражения, содержащие как сочетания нескольких согласных звуков («тпру», «стропила», «кораблекру­шение»), так и их неоднократное повторение в структуре выска­зывания («сыворотка из-под простокваши», «из-под топота ко­пыт пыль по полю летит»).

Синдром поражения задне-нижне-теменной подобласти в со­четании отдельных симптомов нарушения психических функций известен в традиционной классической неврологии как «синдром ТРО». Многими клиницистами и исследователями в нем выделя­лись такие составляющие, как нарушения ориентировки в про­странстве, дефекты пространственной ориентации движений и наглядно пространственных действий (конструктивная апраксия), аграфия, акалькулия, пальцевая агнозия, речевые расстройства (семантическая афазия, амнестическая афазия), нарушение логи­ческих операций и других интеллектуальных процессов.

А. Р. Лурия, используя метод синдромного анализа, требующий выделения синдромообразующего радикала, и опираясь, во-пер­вых, на клиническую картину поражения зоны ТРО и, во-вто­рых, на ее структурно-функциональные характеристики, «вы­строил» данный синдром в логическом единстве всех многообраз­ных феноменов нарушения различных психических процессов.

Зона ТРО обеспечивает фактор наглядного пространственного и квазипространственного анализа и синтеза, необходимых для наиболее комплексного и полного отражения внешнего мира. Разработав концепцию пространственного восприятия, основанного на совместной работе слухового, зрительного, кинестетического и вестибуляторного анализаторов, и обобщив данные о формировании пространственной ориентировки в онтогенезе, по лученные другими исследователями, А. Р. Лурия сделал вывод что наиболее отчетливые формы нарушения пространственной ориентировки возникают в тех случаях, когда поражаются зоны коры головного мозга, обеспечивающие совместную работу всех анализаторов.

Различая наглядный и квазипространственный анализ и синтез, А. Р. Лурия имел в виду, с одной стороны, отражение субъектом собственно пространственных характеристик внешнего мира (наглядное пространство), с другой — словесное обозначение пространственных координат (сверху—снизу, справа—слева, спе­реди-сзади, над—под), а также (и в особенности) логические отношения, требующие для своего понимания соотнесения вхо­дящих в них элементов в некотором условном, ненаглядном про­странстве (квазипространстве). К последним относятся специфи­ческие грамматические построения, смысл которых определяется окончаниями слов (брат отца, отец брата), способами их рас­становки (платье задело весло, весло задело платье), предлогами, отражающими разворот событий во времени (лето перед весной, весна перед летом), несовпадением реального хода событий и по­рядка слов в предложении (я позавтракал после того, как прочел газету) и т.д.

Важно при этом, что квазипространственные конструкции не имеют прямых наглядных аналогов, а представлены в виде логи­ческих отношений, требующих тем не менее сопоставления вхо­дящих в них элементов в некотором условном пространстве.

К числу функций, включающих в себя квазипространственные составляющие, относятся операции с числами и интеллектуаль­ные процессы. Понимание числа связано с жесткой пространствен­ной сеткой размещения разрядов единиц, десятков, сотен (104 и 1004; 17 и 71); операции с числами (счет) возможны только при удержании в памяти схемы числа и «вектора» производимой опе­рации (сложение—вычитание; умножение—деление). Решение арифметических задач требует понимания условий, содержащих в себе логические сравнительные конструкции (больше—меньше, на столько-то, во столько раз и т.д.).

Современные представления о семантической организации речи также позволяют говорить о квазипространственном радикале, обусловливающем взаимосвязь и взаиморасположение слов и по­нятий в лексической системе языка — в виде сети значений, се­мантических схем или полей. В связи с этим актуализация поня­тий из индивидуальной памяти предполагает обращение к опре­деленному месту в пространственно организованной системе их хранения.

Все вышеизложенное позволяет понять, почему при пораже­нии зоны ТРО возникает сложный синдром нарушений, затраги­вающих самые различные психические процессы, объединенные, однако, тем, что в каждом из них присутствует фактор операции с пространственными характеристиками информации — реальными или условными.

При поражении зоны ТРО имеют место нарушения ориентиров­ки в объективном пространстве. Больные забывают знакомые марш­руты движения, не могут правильно ориентироваться в собственной квартире, не могут найти свою палату в помещении больницы.

В специальных заданиях отчетливо видны трудности при рисо­вании плана больничной палаты, при рисовании (или опозна­нии) географической карты, при восприятии или расстановке стрелок на «слепых» часах. Явные дефекты могут возникать при актуализации из памяти представлений в случаях выполнения ри­сунка (куб, стол, домик, человек), в том числе и при срисовыва­нии с образца.

При выполнении движений, включающих пространственный компонент (пробы Хэда), больные путают левую и правую руки, а также левую и правую половины тела; не могут воспроизвести положение тыльной стороны руки или ладони в заданной плос­кости.

В специальных графических пробах, требующих мысленного пе­реворачивания фигуры при срисовывании, обнаруживаются от­четливые трудности в стыковке ее элементов, в их простой ори­ентировке. Аналогичные затруднения возникают при выкладыва­нии фигуры из палочек, при складывании кубиков Кооса или куба Линка (конструктивная апраксия).

Нарушается письмо под диктовку или списывание букв в связи с нарушением актуализации пространственно ориентированных элементов буквы, трудности дифференцировки воспринимаемых букв в правильном или зеркальном изображении.

Счетные операции страдают в звене понимания смысла числа из-за дефектов, связанных с распадом разрядного строения числа. Задание написать число выполняется зеркально (17 — 71), либо с пропуском разрядов (1004—1000 и 4). При сохранном понимании числа дефект счета может наблюдаться при выполнении действий с числами, где у больных возникают трудности при переходе че­рез десяток. Так, вычитая 31 — 7 и получив результат 30 — 7 = 23. больной не знает, куда именно следует отложить оставшуюся еди­ницу, вправо или влево. Так, симптомы акалькулии получили свок психологическую квалификацию в связи с поражением зоны ТРО.

В этом же синдроме обычно присутствуют речевые расстрой­ства, обозначаемые как семантическая афазия и амнестическая афазия.

Семантическая афазия — речевое нарушение, характеризующее­ся дефицитом в импрессивной составляющей речевой деятельно­сти, т.е. в понимании обращенной к больному речи. При этой нарушено понимание либо речевых конструкций, описывающю реальные пространственные отношения («Нарисуйте треугольник справа, слева от крестика, над, под крестиком»), либо логико­грамматических структур, требующих оценки пространственны? соотношений между объектами.

Амнестическая афазия — речевое расстройство, заключающее­ся в нарушении номинативной функции речи. Больные затрудня­ются в актуализации слова-наименования для предъявляемого объекта. Нарушения называния могут проявляться в удлинении латенпии, в замене номинации определением функции предмета или показом его назначения, в парафазиях, свидетельствующих о поиске слова в системе связанных с ним значений или сходных по грамматическому оформлению слов. Так, больной, описанный А.Р. Лурией, на вопрос «Где вы находитесь?» отвечал: «…​в этой…​ как ее…​ в школе, нет…​ в…​ милиции, …​ нет…​ в этой…​ Красный крест…​ в больнице». Следует отметить, что обычно в этих случаях больно­му очень быстро и легко помогает подсказка.

Естественно, нарушение номинативной функции речи не мо­жет не отражаться в спонтанной речи больных. Однако сохран­ность критичности больного, понимание им своей несостоятель­ности позволяют ему находить обходные пути при построении высказывания, избегая сложных или трудных для него речевых построений.

После всего сказанного о синдроме ТРО осталось назвать признаки, дающие основания дифференцировать левосторонние или правосторонние поражения, а также их медиальную или латеральную локализацию.

Зрительно-пространственный гнозис страдает при поражении зоны ТРО и левого, и правого полушарий мозга. Однако при дисфункции правого полушария обнаруживается нарушение восприятия реального пространства. В заданиях на рисование схемы, соответствующей географической карте, это проявляется при воспроизведении наглядной ситуации расположения пунктов (Москва—Ленинград, Черное и Каспийское моря). Поражение левого полушария приводит к нарушению пространственных кодов, сформировавшихся в процессе обучения и опирающихся на речевые (символические) средства. При этом на географической карте нарушения обнаруживаются в расстановке больным системы координат.

В зрительно-конструктивной деятельности также наблюдаются латеральные различия, которые легко обнаружить в пробах на рисование (или копирование) различных объектов. При этом важно оценивать не только конечный результат выполнения зрительно-конструктивной задачи, но и динамические характеристики самого процесса выполнения. Кроме того, существенные различия имеют место при рисовании (копировании) реальных объектов с (домик, стол, человек) и схематических изображений (куб или другие геометрические построения).

В процессе рисования (копирования) больные с поражением зоны ТРО правого полушария мозга выполняют рисунок, изображая сначала его отдельные части и лишь затем доводя до целого. При левополушарных очагах зрительно-конструктивная деятельность разворачивается в противоположном направлении: от целого к деталям. При этом для больных с поражением правого полу­шария характерна тенденция к рисованию реалистических частей рисунка (волосы, воротничок у человека, перекладины у стола, занавески, крылечко у дома и т.д.), а для левополушарных больных — схематических изображений. Оценивая динамические особенности деятельности в задачах на рисование, необходимо обратить внимание на такие признаки, как замедленность выполнения, штриховой характер линий, расположение рисунка н правой половине листа больными с очаговыми поражениями задних отделов правого полушария.

Ранее говорилось о том, что независимо от стороны поражения зоны ТРО в рисунке можно видеть пространственные ошибки. Однако различен не только их характер (топологические или проекционные). При правополушарных очагах зрительно-конструктивная деятельность страдает более глубоко, о чем свидетельствует нарушение целостности копируемого или самостоятельно изображаемого рисунка. Нередко детали выносятся за пределы κοнтура, «прикладываются» к нему в случайных местах. Достаточно часто наблюдаются такие структурные ошибки, как незамкнутое фигуры, нарушение симметрии, пропорций, соотношения части и целого. Наличие образца не только не помогает больным с поражением правого полушария (в отличие от левополушарных), но нередко затрудняет и даже дезорганизует зрительно-конструктивную деятельность.

Наконец, нарушения зрительно-конструктивной деятельности, обусловленные правополушарной локализацией патологического процесса, наиболее отчетливо и выпукло проявляются при медиальном расположении очага, где они составляют центральную преобладающую группу симптомов в общем синдроме, выходящем на первый план. При латерально расположенных очагах в правом полушарии нарушения зрительно-конструктивной деятельности присутствуют среди других симптомов, наряду с ними. Это соотношение в значительно меньшей степени проявляется при поражении зоны ТРО в левом полушарии мозга.

Счетные операции также по-разному страдают при различной латерализации патологического процесса. Подлинная акалькулия обусловленная нарушением разрядности в строении чисел и при операциях с ними, имеет место в основном при поражении левого полушария. Правополушарная патология приводит к ошибке в автоматизированном счете (таблица умножения) или к ошибкам в наиболее автоматизированных его звеньях (в пределах десятка при правильном переходе через десяток). Например, при вычитании от 100 по 7: 93, 86, 79, 71, 64, 57, 52 и т.д. Более выпукло в целом синдроме поражения зоны ТРО правого полушария эти нарушения представлены (как и зрительно-конструктивные) при медиальном расположении патологического процесса.

Нарушения речи и связанных с ней процессов (письмо, чтение) возникают преимущественно при левополушарной мозговой недостаточности. Здесь можно видеть обе названные выше формы афазии — аграфию и алексию. Однако и поражение субдоминантного полушария может приводить к возникновению целого ряда речевых симптомов, к которым относятся: трудности понимания вербально представленных наглядно-пространственных отношений типа «над—под», «справа—слева». Кроме того, при правополушарных очагах имеют место пропуски и замены ударных гласных в словах в процессе чтения письма.

Пространственная организация движений нарушается преимущественно при левосторонней локализации патологического процесса и не зависит от того, какой рукой выполняется заданное движение.

Таким образом, состояние психических функций при поражении всей теменной системы мозга характеризуется нарушением праксиса, тактильного гнозиса, соматогнозиса, оптико-пространственного восприятия, зрительно-конструктивной деятельности, и речи и связанных с ней процессов, счета на различных уровнях реализации этих функций. В основе этих дефектов лежит нарушение двух факторов: сомато-сенсорного и пространственного (и квазипространственного) анализа и синтеза. Вместе с тем нельзя исключить, что теменные отделы мозга обеспечивают и другие факторы в структуре психической деятельности, связанные с более высоким уровнем интеграции и обеспечивающие «синтез синтезов». В пользу такого предположения свидетельствуют не только массивность теменного синдрома по симптомокомплексу, широкий спектр нарушенных функций, но и распад таких высокоинтегрированных уровней психического отражения, как целостность восприятия (схема тела, зрительно-конструктивная деятельность, ОПА), наглядно-действенное мышление и, как показывают исследования последних лет, индивидуальная память на прошлое, организация индивидуального опыта и активное обращение к нему.

Данное предположение находит подтверждение в нейропсихологическом изучении нарушения психических функций при болезни Альцгеймера, где атрофический процесс, затрагивающий в значительной степени теменные структуры, вызывает глубокие аммнестико-интеллектуальные расстройства.

Оценивая функцию вторичных отделов височной κορι А. Р. Лурия констатирует, что они «играют решающую роль дифференциации как комплексов одновременно предъявляемых слуховых раздражителей, так и последовательных серий звуковысотных отношений или ритмических звуковых структур» (А. Р. Лурия, 1974. С. 150).

При поражении вторичных отделов височной области формируется синдром слуховой, акустической агнозии в речевой (левое полушарие) и неречевой (правое полушарие) сферах.

Речевая акустическая агнозия хорошо описана в целом ряде фундаментальных работ как сенсорная афазия, в основе которой лежит нарушение фонематического слуха — фактора, обеспечивающего дифференцированный анализ смысло-различительи звуков речи. Степень выраженности нарушения различения звуков речи может быть максимальной (нарушена дифференциация всех речевых звуков), средней (нарушено различение близких фонем) и минимальной (при сохранности анализа фонем дефектно восприятие пар слов, различающихся только по одному фонематическому признаку, а также слов, редко употребляемых или сложных по звуковому составу).

Несмотря на то что центральным симптомом является нарушение понимания речи, воспринимаемой на слух, речевой дефицит имеет системный характер и обнаруживается не только в импрессивной, но и в экспрессивной речи больного, которая в наиболее выраженных вариантах синдрома имеет характер «словесной окрошки». Речь таких больных представляет набор слогов, а также отдельных речевых конструкций типа вводных слов, междометий и эмоциональных восклицаний. Важно отметить, что при этом выразительные составляющие речи (интонация, жесты, мимика, направленность на диалог) могут оставаться сохранными. В более мягких случаях дисфункции вторичных отделов височной области нарушение понимания проявляется в феномене отчуждения смысла слова при правильном воспроизведении его звуковой оболочки, а в экспрессивной речи при этом имеют место трудности подбора слов при построении высказывания, нарушение номинативной функции речи. В пробах на называние зрительно предъявляемых объектов больные испытывают затруднения в актуализации наименования предмета. Такие затруднения характеризуются либо удлинением латентного периода при подборе нужного наименования, либо литеральными парафазиями, т. е. заменой слова-наименования другим, сходным с искомым по звучанию.

Ранее уже говорилось о нарушении номинативной функции речи при амнестической афазии в синдроме поражения зоны ТРО. Приемом, который позволяет дифференцировать трудности называния при амнестической и сенсорной афазиях, является подсказка пациенту путем произнесения обследующим начальных звуков слова. О том, что нарушение номинации в структуре височного синдрома связано с поиском именно звукового образа слова, свидетельствует необходимость очень глубокой подсказки, нередко захватывающей весь звуковой ряд в данном слове, кроме окончания. И даже такая глубокая подсказка не всегда помогает больному, провоцируя его на парафазии или аграмматизмы. В отличие от этого при амнестической афазии подсказка помогает сразу.

Сказывается так называемый вербальный дефицит и на процессах дискурсивного мышления в связи с трудностями понимания и осмысливания словесного материала. Нарушается процесс понимания при чтении. Особенно сильно может нарушаться письмо под диктовку в связи с дефектом анализа звукового состава слов.

Как уже говорилось, сенсорно-речевой дефект является, по данным большинства авторов, строго латерализованным в отношении левого полушария мозга. Однако в последнее время появляются данные о том, что и правое полушарие вносит свой вклад в процесс восприятия речевых стимулов, но не на уровне анализа лингвистических характеристик звуков речи, а на уровне собственно акустических фонетических признаков.

Правосторонние очаги поражения вторичных отделов височной области характеризуются дефектами акустического анализа синтеза в неречевой сфере. К ним относятся нарушение идентификации бытовых шумов, нарушение восприятия и воспроизведения мелодий (экспрессивная и импрессивная амузия), нарушение идентификации голосов по полу, возрасту, знакомости и т.,

К числу функций, обеспечиваемых совместной работой височных отделов правого и левого полушарий мозга, относится акустический анализ ритмических структур: восприятие ритмов, удержание в памяти и воспроизведение по образцу. Как извести для оценки состояния этой функции применяется так называем; проба на слухомоторные координации. Неслучайно именно таю обозначение А. Р. Лурией данной пробы, где гностическое и моторное звенья находятся в неразрывной связи и единстве. Моторный компонент не только присутствует на этапе собственно исполнения, но и включен в процесс восприятия, так же как и на этапе воспроизведения ритмов необходимо участие акустического звена (извлечение из памяти стимульного ряда и слуховой контроль, направленный на адекватную актуализацию заданиной ритмической структуры). Мы специально уделяем здесь место слухомоторным координациям, поскольку в последнее время в практике нейропсихологии они стали называться "пробой на ритм" с акцентом именно на акустико-гностическую составляющую данной деятельности. Необходимо подчеркнуть, что так называемый акустический анализ ритмов — деятельность гораздо более сложная из-за глубокой связи не только с моторной системой, но и с более широким и сложным комплексом ритмических и колебательных процессов в организме и нервной системе, комплексом, регулируемым в том числе и более древними в филогенетическом аспекте подкорковыми структурами мозга. Очевидно, поэтому нарушения выполнения этой пробы достаточно вариабелы при различной локализации патологического процесса, и полинейропсихологическая квалификация этих нарушений еще ждет своего систематического изучения.

Прежде чем переходить к анализу нарушений воспроизведения ритмических структур, обозначим, что оценке подлежат следующие характеристики: объем количественной структуры ритмической серии (сколько ударов в ритмическом цикле), сложность структуры (простые пачки ударов, акцентированные ритмы, сдвоенные ритмические циклы и т.д.) и воспроизведение по образцу и по инструкции. Важно также, что восприятие ритмической серии всегда есть восприятие целостной структуры, независимо от сложности или простоты ее внутренней организации.

При поражении левой височной области прежде всего страдает акустический анализ и синтез внутренней структуры ритма; поэтому чем более сложная (акцентированная, сдвоенная) серия подлежит запоминанию и воспроизведению, тем больше вероятность ошибок в ее выполнении, причем не только по образцу, но и по инструкции. Оценка объема ритмического цикла при этом страдает негрубо, хотя может характеризоваться и нестабильностью. И все же даже ошибочное воспроизведение ритмов при левополушарных поражениях показывает, что стимульный материал отражается больным как целостная структура.

В отличие от этого при правополушарных очагах прежде всего нарушается восприятие структурной оформленности ритмического цикла как целого. Это проявляется в выраженном нарушении оценки ритмической структуры по типу сужения объема восприятия — нарушения, специфического для поражения правого полушария, в том числе и в отношении акустических стимулов. Об этом же свидетельствует и наличие диссоциации между воспроизведением простых неструктурированных и структурированных ритмических серий. Структурно оформленные пачки ритмов лучше воспроизводятся по сравнению с простыми. Интересно, что у больных с правополушарными очагами в височной области воспроизведение ритмов по инструкции нередко заменяется актуализацией недифференцированного ряда, что также позволяет высказывать предположение о трудности формирования воспроизводимого ряда постукиваний как целостной структуры.

Таким образом, синдромы поражения вторичных зон слухового анализатора, характеризуемые в целом как акустическая агнозия, имеют отчетливые признаки, связанные с латерализацией очага поражения. Левое полушарие проявляется нарушением речи и связанных с ней процессов (сенсорная афазия), а также нарушением восприятия и воспроизведения ритмических структур. Правое — нарушением перцепции невербального акустического материала. Нельзя не отметить, что к настоящему времени происходит накопление фактов, работающих в пользу концепции взаимодействия полушарий и в вербальном, и невербальном слуховом гнозисе. Эти данные пока еще находятся на уровне экспериментального исследования и не вошли в круг диагностических нейропсихологических клинических данных.

Одна из основных особенностей работы слухового анализатора, весьма значимая для понимания характера нарушений речи и отличающая его от других анализаторных систем, в частности зрительной, связана со спецификой организации акустической инэийформации, восприятие которой требует перевода сукцессивно поступающих стимулов в виде последовательности звуков в си­мультанную схему.

Таким образом, восприятие звукового ряда основано не толь­ко на анализе отдельных элементов акустического потока, но и (в равной мере) на удержании в памяти всех его звеньев. В связи с этим становится понятной необходимость наличия в системе акустической перцепции аппаратов, осуществляющих удержание в памяти всей последовательности звуков для понимания значения невербальных акустических стимулов или смысла воспринимаемого высказывания. При поражении этих аппаратов возникает синдром акустико-мнестической афазии (левое полушарие) и нарушений слуховой невербальной памяти (правое полушарие мозга).

В центре синдрома акустико-мнестической афазии находятся нарушения слухоречевой памяти, т.е. дефекты запоминания вербального материала, предъявляемого на слух, при возможности воспроизведения тех же стимулов, предъявляемых зрительно. По сути дела, речь идет о модально-специфическом нарушении памяти в пределах данного анализатора. Оно проявляется в значительном сужении объема непосредственного воспроизведения по сравнению с нормальным. Так, при предъявлении серии из четырех слов больной воспроизводит 1 — 2 слова. Характерно, что, как правило, воспроизводятся первые или последние элементы серии, т.е. отчетливо выражен «фактор края». Аналогичные трудности (сужение объема воспроизведения) можно видеть при запоминании фраз и рассказов. Важным диагностическим критерием является отсутствие увеличения продуктивности воспроизведения при заучивании, которое в ряде случаев может приводить к истощению функции и ухудшению первоначально достигнутых показателей.

Особенно отчетливо модально-специфические нарушения слухоречевой памяти выступают в условиях интерферирующей деятельности, заполняющей короткий интервал времени между запоминанием и воспроизведением (например, небольшая беседа с больным).

В основе нарушения слухоречевой памяти лежат изменения нейродинамических параметров работы анализатора в виде патологического ретро- и проактивного торможения и уравнивания возбудимости.

Тормозимость слухоречевых следов проявляется не только связи с введением специальной интерферирующей задачи, но и в результате взаимного влияния элементов акустической последовательности друг на друга (внутристимульная интерференция), приводящего к сужению объема непосредственного воспроизведения. Механизм уравнивания возбудимости обусловливает возникновение парафазий при воспроизведении больным словесного материала, т. е. замену стимульных элементов на слова, близкие по звучанию (литеральные парафазии) или по значению (вербальные парафазии).

В заключение описания расстройств слухоречевой памяти следует отметить, что степень их выраженности зависит от характера запоминаемого материала. Вербальный материал, объединенный внутренними смысловыми связями (фразы, рассказы), запоминается больными легче, чем серии слов, не связанных между собой. Но и внутри смысловой информации большую роль играет т фактор ее объема: фразы воспроизводятся лучше, чем рассказы.

Почему же эти нарушения рассматриваются в рамках синдрома речевых расстройств (афазии)? Дело в том, что, во-первых, дефи­цит слухоречевой памяти может приводить к нарушению понимания больным обращенной к нему речи, словесных инструкций, к резкому ограничению возможности оперировать со слухоречевым и материалом «на следах». Во-вторых, при возрастании вербальной нагрузки в виде увеличения объема слухового материала могут возникать симптомы, характерные для сенсорной афазии: отчуждение смысла слова и ошибки в дифференциации фонем. Так, например, инструкция показать части тела (нос, глаз, ухо) правильно выполняется больным при единичном предъявлении словесных эквивалентов, а в заданиях, требующих удержания последовательности показа (покажите «ухо—нос—глаз»), при правильном ее повторении возникают ошибки в идентификации соответствующих частей тела.

Поражение симметричных отделов правого полушария мозга приводит к нарушениям памяти на неречевые и музыкальные звуки, что проявляется в трудностях запоминания ритмических структур при увеличении объема содержащихся в них элементов и чис­ла группировок, а также в невозможности воспроизведения заданной мелодии. Вместе с тем страдают и процессы, связанные с речевой деятельностью: восприятие интонационных компонентов, определение принадлежности голоса лицу определенного пола и возраста. Нарушается возможность индивидуальной идентифика­ции голосов.

Взаимодействие полушарий мозга проявляется здесь и в организации слухоречевой памяти. В диагностический арсенал методик, позволявших с уверенностью говорить о собственном вкладе височных отделов правого полушария мозга в речевые процессы, прочно вошла проба, тестирующая возможность воспроизведения и порядка элементов в словесной последовательности. В случае вы­полнения задания на воспроизведение серии из пяти слов больные с поражением височных отделов правого полушария мозга при первом воспроизведении обнаруживают трудности, внешне аналогичные сужению объема непосредственного воспроизведения при акустико-мнестической афазии. Повторное предъявление материала (заучивание) показывает несколько четких различий этих первоначально сходных по внешнему виду симптомах. Во первых, неполное воспроизведение у правополушарных больны крайне редко представлено «фактором края»; актуализируемы слова не соответствуют их позиции в серии и порядку следован». Во-вторых, заучивание может приводить к полному воспроизвдению заданного объема (в отличие от левополушарных поражений), однако усвоение последовательности слов в серии существенно отстает от выполнения задания по объему. В значительно числе случаев вообще не удается получить стабильного ее воспроизведения. В-третьих, введение интерферирующей задачи не приводит к снижению достигнутого уровня воспроизведения. В-четвертых, больной нередко после первого предъявления серии слов не в состоянии ответить, из какого числа элементов она состоит, в то время как больной с левополушарным очагом, как правил контролирует общую структуру словесного ряда.

Возможным механизмом, лежащим в основе описанного варианта нарушения слухоречевой памяти у больных с поражением височных отделов правого полушария мозга, является недостаточность непосредственного запоминания, формирования «перцептивной схемы» запоминаемого стимульного материала. Интересно, что этот дефект можно преодолеть, если предъявленные слова разделить интонационно на группы («дом—лес—кот» — пауза — «ночь—звон») или увеличить межстимульные интервалы.

В пользу предположения о нарушении симультанного «схватывания» целостности запоминаемой структуры свидетельствует нарушение воспроизведения зрительно предъявляемой фигуры Тейлора. В этом смысле дефект слухоречевой памяти при npaвополушарных очагах в пределах внеядерных отделов височной области не является модально-специфическим, а несет в себе отражение одного из базовых факторов в психической деятельности, обеспечиваемых правым полушарием, — симультанности перцепции актуализации. Тем не менее важно отметить, что и правое полушарие вносит свой вклад в организацию вербально-мнестической функции на определенном этапе ее развертывания.

Синдромы поражения медиальных отделов височной области изучены и описаны недостаточно полно. Как уже говорилось, зона мозга, с одной стороны, имеет отношение к таким базальным функциям в деятельности мозга и психического отражения, как эмоционально-потребностная сфера, и тем самым к регуляции активности. С другой стороны, при поражении этих систем наблюдаются расстройства высшего уровня психики — сознания, как обобщенного отражения человеком текущей ситуации в ее взаимосвязи с прошлым и будущим и самого себя в этой ситуации.

Клинические наблюдения показывают, что очаговые процессы в медиальных отделах височных долей могут проявляться аффективными расстройствами по типу экзальтации или депрессии, а также пароксизмами тоски, тревоги, страха в сочетании с осознаваемыми и переживаемыми вегетативными реакциями. Нередко как симптомы ирритации могут возникать нарушения сознания в виде абсансов и таких феноменов, как «deja vu» и «jamais vu», нарушений ориентировки во времени и месте, а также психосенсорных расстройств в слуховой сфере (вербальные и невербальные слуховые обманы, как правило, с критическим к ним отношением со стороны больного), искажением вкусовых и обонятельных ощущений. Все эти симптомы могут быть выявлены во время беседы с больным, а также при наблюдении за его поведением и эмоциями в процессе обследования.

Единственным систематически (клинически и экспериментально) исследованным нарушением, связанным с патологией медиальных отделов височной области, являются нарушения памяти. Развитию этих представлений во многом способствовали данные, полученные при операциях на медиальных височных структурах, направленных на хирургическое лечение тяжелых форм эпилептической болезни.

Нарушения памяти в этом синдроме имеют модально-неспецифический характер, протекают по типу антероградной амнезии (память на прошлое остается относительно интактной), сочетаются с нарушениями ориентировки во времени и месте. В значи­тельном большинстве случаев они сходны с описанными С. С. Корсаковым и обозначаются как амнестический (или корсаковский) синдром. Больные осознают свой дефект и стремятся компенсиировать его путем активного использования системы записей.

Клинико-экспериментальное исследование структуры и механизмов амнестического синдрома при данной локализации пока­зывает, что объем непосредственного запоминания у этих боль­ных соответствует нижней границе нормы и составляет 5—6 элементов, при заучивании их число может возрасти. Кривая за­учивания 10 слов имеет видимую тенденцию к подъему, хотя процесс заучивания растянут во времени и уровень достижений ср может колебаться. Больным доступно удержание серии из 4—5 эп элементов в течение пустой паузы, равной 2 минутам. Больные со временем начинают узнавать лечащего врача, запоминают перенесенные ими процедуры или обследования. Все эти факты свидетельствуют о том, что процесс фиксации информации в памяти относительно сохранен. Одновременно обнаруживаются отчетливые трудности воспроизведения текущих событий и эксперимен­тального материала, которые легко объективируются при введении между запоминанием и воспроизведением интерферирующей задачи, отрицательное влияние которой зависит от ее содержания. Например, при запоминании последовательности слов после ее непосредственного воспроизведения можно задать больному несколько арифметических примеров (гетерогенная интерференция), назвать несколько слов на букву «к» (гомогенная интерференция по сходству вербального содержания заучиваемого материала и интерферирующей деятельности). Наконец, после запоминания одной серии слов предлагается запомнить аналогичную вторую серию (гомогенная интерференция, сходная с первичным запоминанием и по содержанию, и по мнестической задаче). Во всех случаях после интерферирующей деятельности воспроизведение окажется дефицитарным, причем забывание будет тем более глубоким, чем более гомогенна по своему содержанию и задаче интерферирующая деятельность предшествующему запоминанию.

Интерферирующая деятельность, осуществляемая в интервале отсрочки между запоминанием и воспроизведением, оказывает тормозящее, блокирующее влияние на актуализацию только запоминавшегося материала.

Клинические и экспериментальные данные позволяют говорить об основном механизме формирования амнестического синдрома при поражении медиальных отделов височных систем мозга — патологической тормозимости следов интерферирующими воздействиями, т.е. рассматривать нарушения памяти в связи с изменениями нейродинамических параметров деятельности мозга в сторону преобладания тормозных процессов.

Характерно, что при поражении этого уровня нарушения памяти выступают в «чистой» форме без привлечения в продукт воспроизведения побочных элементов. Больной либо называет несколько доступных актуализации слов, отмечая, что остальные он забыл, либо говорит, что забыл все, либо амнезирует сам факт запоминания, предшествующего интерференции. Эта особенность свидетельствует о сохранности контроля за деятельностью воспроизведения. Помимо признака модальной неспецифичности описываемые нарушения памяти характеризуются тем, что они «захватывают» различные уровни смысловой организации материала (серии элементов, фразы, рассказы), хотя смысловые конструкции запоминаются несколько лучше и могут воспроизводиться с помощью подсказок. В ряде случаев рассказ может воспроизводиться лучше, чем серии слов или фраза, особенно если больной хорошо понял его смысл (ср. с нарушениями слухоречевой памяти).

В рамках исследования данного синдрома остается нерешенным один существенный вопрос: является он результатом билатерального или унилатерального поражения медиальных отделов височной области? Есть основания рассматривать его как следствие билатерального патологического процесса. Однако эти основания не стопроцентно валидны. Можно лишь рекомендовать не ограничиваться исследованием мнестических расстройств, а искать (или исключать) признаки унилатерального дефицита в других психических процессах.

Наиболее часто встречающейся клинической моделью патологического процесса в базальных отделах височных систем являются опухоли крыльев основной кости в левом или правом полушарии мозга.

Левосторонняя локализация очага в данном случае приводит к формированию синдрома нарушений слухоречевой памяти, отличающегося от аналогичного синдрома при акустико-мнестической афазии. Это отличие касается двух составляющих последнего: признаков собственно речевой дисфункции и сужения объема слухоречевого восприятия. При поражении височно-базальных отделов основным радикалом, определяющим характер расстройств памяти, является повышенная тормозимость вербальных следов интерферирующими воздействиями в условиях гомогенной интерференции, т. е. при запоминании и воспроизведении двух «конкурирующих» рядов слов, двух фраз и двух рассказов. Заметного сужения объема слухоречевого восприятия при этом не наблюдается, так же как и признаков афазии. Вместе с тем в данном синдроме имеют место признаки инертности в виде повторения при воспроизведении одних и тех же слов. В пробах на воспроизведение ритмических структур больные с трудом переключаются с одной ритмической структуры на другую; наблюдается персевераторное выполнение, которое, впрочем, поддается коррекции. Нельзя исключить, что патологическая инертность в данном случае связана с влиянием патологического процесса либо на базальные отделы лобных долей мозга, либо на подкорковые структуры мозга, тем более что при данной локализации опухоль может нарушать кровообращение именно в системе подкорковых зон.

Поражение базально-височных отделов в правом полушарии мозга проявляется в трудностях воспроизведения порядка элементов и соответствует описанным выше (см. 3.2) нарушениям, проявляющимся здесь в более мягкой форме.

Заканчивая описание патологии, связанной с поражением различных отделов височных систем мозга, следует остановиться на двух важных в диагностическом аспекте моментах.

Глубинное расположение патологического очага в височных областях мозга обнаруживает себя не столько первичными нарушениями, сколько расстройством функционального состояния входящих в височные зоны систем, что в ситуации клинического нейропсихологического обследования проявляется в парциальной истощаемости связанных с этими зонами функций. Так, например, тестирование фонематического слуха может обнаруживать его сохранность при выполнении двух-трех первых дифференцировок. Однако продолжение выполнения данного задания вызывает появление ошибок в дифференциации фонем. По сути, в условиях истощаемости функции возникают подлинные нарушения фонематического слуха, которые не могут рассматриваться как результат собственно корковой недостаточности, а должны быть интерпретированы в связи с влиянием глубинно расположенного очага на вторичные отделы височной области левого полушария мозга. Аналогичным образом при глубинных опухолях могут проявляться и другие симптомы, характерные для описанных синдром, очаговой патологии в височных отделах мозга. Диссоциация между первоначально доступным выполнением проб и появлением патологических симптомов в период «нагрузки» на функцию дает основания для заключения о преимущественном влиянии глубины расположенного очага на конвекситальные, медиальные или базальные структуры в левом или правом полушарии височных областей мозга.

Второе важное в диагностическом аспекте замечание касается трудностей определения локальной зоны поражения правой височной доли. Необходимо иметь в виду, что, как показано в целом ряде исследований, правое полушарие по сравнению с левым обнаруживает менее выраженную дифференциацию структур в отношении отдельных составляющих психических функций и факторов, их обеспечивающих. В связи с этим интерпретация полученных при нейропсихологическом обследовании синдромов и составляющих их симптомов в узколокальном смысле должна быть более осторожной.

Многие психические функции можно рассматривать как процессы, развернутые во времени и состоящие из ряда последовательно сменяющих друг друга звеньев или подпроцессов. Такова, например, функция памяти, состоящая из этапов фиксации, хранения и актуализации. Аналогичны многие процессы в структуре речевой деятельности. При решении арифметической задачи опе­рации программы решения следуют одна за другой; двигательные навыки вообще предполагают такое сцепление звеньев, развернутых во временной последовательности исполнения, когда конец предыдущей операции является началом, пусковым сигналом пе­рехода к следующей. Движения в целом наиболее ярко репрезентатируют свой последовательно временной характер, сукцессивный принцип реализации. При этом важно не только развертывание самого движения во времени, но и необходимое для совершенной двигательной системы условие развертывания — плавность перехода от элемента к элементу. Эта составляющая в движениях и действиях получила в нейропсихологии название кинетического (динамического) фактора и обеспечивается деятельностью задне­лобных отделов мозга. Характеризуя кинетический фактор, еще раз подчеркнем, что в нем содержатся два основных компонента смена звеньев процесса (развертывание во времени) и плавность («мелодичность») перехода от одного звена к другому, предполагающая своевременное оттормаживание предшествующего элемента, незаметность перехода и отсутствие перерывов. Наконец, говоря о синдроме поражения заднелобных отделов мозга и о факторе, ими обеспечиваемом, нельзя не отметить, что эта область включает в себя высший уровень представительства одной из эфферентных систем, обеспечивающих выполнение движений, экстрапирамидной. Причем последняя интимным образом связана с обширной группой подкорковых ядер, вследствие чего синдром поражения собственно премоторной области часто выступает в сочетании с подкорковым слагаемым.

Центральным нарушением при поражении заднелобной области выступает эфферентная, или кинетическая, апраксия, которая в клинико-экспериментальном контексте оценивается как нарушение динамического праксиса. При запоминании и выполнении специальной двигательной программы, состоящей из трех последовательно сменяющих друг друга движений («кулак—ребро-ладонь»), обнаруживаются отчетливые трудности в ее исполнении при правильном запоминании последовательности на вербальном уровне. Эти трудности представлены в виде изолированного выполнения каждой из частей программы с постоянным произвольным контролем (дезавтоматизация), упрощением или укорочением последовательности. При более массивных поражения наблюдается патологическая инертность, «застревание» на одного из элементов в серии движений, затрудняющее переход к следующему звену программы.

Подобные феномены можно видеть в любых двигательных aктах, особенно таких, где наиболее интенсивно представлен радикал плавной смены элементов. Так, например, при данной локализации патологического процесса обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к раздельному написанию букв, утери индивидуальных особенностей почерка. Известно, что у взрослых людей автоматизированное письмо опирается в значительной мере на кинетическую составляющую. При поражении заднелобной области письмо (как и другие двигательные навыки) не просто теряет свойство быстроты, но и переходит на уровень произвольного развернутого исполнения.

Нарушение кинетического фактора в организации движения можно обнаружить при выполнении больным и других двигательных заданий, например, в пробах на воспроизведение ритмических структур. Серийные постукивания становятся как бы разорванными; в них появляются лишние, замечаемые больным, труднодоступные коррекции удары; не удается переход от одной части ритма к другой (два медленных удара — три быстрых), инертное воспроизведение одного из ритмических циклов.

Как следует из изложенного, изменение нейродинамических параметров работы мозга в виде патологической инертности, от­мечаемой при выполнении всех двигательных заданий, очевидно, является важной детерминантой в формировании заднелобного синдрома. Это особенно отчетливо проявляется при массивной степени выраженности синдрома феноменом двигательных эле­ментарных персевераций. Насильственное, осознаваемое больным, по недоступное оттормаживанию воспроизведение элемента или цикла движения препятствует продолжению выполнения двига­тельной задачи или ее окончанию. Так, при задании «нарисовать кружок» больной рисует неоднократно повторенное изображение круга («моток» кругов). Подобные явления можно увидеть и в пись­ме, особенно при написании букв, состоящих из однородных эле­ментов («Мишина машина»).

Описанные выше дефекты можно видеть при выполнении дви­гательных заданий как правой, так и левой рукой. При этом лево­полушарные очаги обусловливают появление патологических симп­томов и в контра-, и в ипсилатеральной очагу поражения руки, в то время как патология в заднелобных отделах правого полушария мозга обычно проявляется только в левой руке. Этот факт свиде­тельствует о доминирующей роли левого полушария мозга в обес­печении кинетического фактора в праксисе. Характерные для по­ражения заднелобной области симптомы можно видеть в орга­низации еще одной сферы двигательных актов — речевой мото­рике. Локализация патологического процесса в нижних отделах премоторной зоны левого полушария (зона Брока) приводит к возникновению эфферентной (кинетической) моторной афазии. Па­тологическая инертность проявляется здесь в трудностях оттормаживания уже произнесенных звуков речи при переходе к последу­ющим. А. Р. Лурия описывает, как больной, правильно начавший произносить слово «муха», не может денервировать слог «му» и произносит «му…​м…​м…​ ма». Необходимо отметить, что кинети­ческие трудности в речевой моторике могут наблюдаться только при включении в речь (легкая степень выраженности синдрома) либо в персевераторной замене развернутого речевого высказыва­ния одним речевым стереотипом, так называемым речевым эмбо­лом, при грубых речевых расстройствах. В случаях относительной сохранности речевого высказывания речь больных с эфферентной моторной афазией характеризуется скандированностью, отсутстви­ем плавности, снижением роли интонационных, эмоциональных и мимических компонентов, общим обеднением, особенно за счет уменьшения служебных слов и глаголов (телеграфный стиль), не­достаточной речевой инициативой. Так же как и движения, речь больного теряет индивидуальные особенности, напоминает рече­вую продукцию механических устройств. В системе дефекта страдает не только экспрессивная сторона речи, но и понимание, осо­бенно при быстром темпе обращенной к больному речи, посколь­ку ее восприятие требует соответствующей подстройки речевой мо­торики воспринимающего, которая нарушена. Эти трудности усу­губляются при направленном влиянии на тонкие движения рече­вого аппарата путем инструкции «зажать язык между зубами» или «зажать карандаш между зубами». Характерно, что этот же прием способствует выявлению речевого дефекта при афферентной мо­торной афазии.

Нарушение динамического компонента движений коррелирует с нарушением динамики протекания интеллектуальных и мнестических процессов, т.е. является синдромообразующим радика­лом в формировании более широкого, чем только моторика, спек­тра симптомов дефицитарности психических функций. В структу­ре синдрома можно видеть трудности решения арифметически) задач в виде застревания больного на первоначально выполнен­ных действиях, препятствующего переходу к последующим; в виде невозможности сменить неправильный алгоритм решения на пра­вильный. При доступной актуализации закрепленных в индивиду­альном опыте последовательностей в прямом порядке (январь февраль, март…​ декабрь; понедельник, вторник…​ воскресенье больные затрудняются в воспроизведении их в обратном порядке (декабрь, ноябрь …​январь; воскресенье, суббота …​понедельник) правильно начинают выполнение задания, но постепенно соскаль­зывают на автоматизированный прямой ряд. Коррекция ошибок имеет место, но не приводит к успеху, после коррекции больной вновь актуализирует последовательность в прямом порядке. Ана­логичные трудности возникают при выполнении счетных операций (особенно при серийном счете) с «обратным вектором»: вы­читание и деление заменяются сложением и умножением. В зада­чах на произвольное запоминание у больных этой группы наблюдается феномен проактивного торможения, состоящий в том, что запоминание и воспроизведение предшествующего материала от­рицательно влияет на запоминание и воспроизведение последу­ющих стимулов, замещая их в случае грубо выраженной патоло­гической инертности.

Таким образом, поражение заднелобных отделов мозга приво­дит к комплексному синдрому двигательных, речевых, интеллек­туальных и мнестических расстройств в связи с нарушением фак­тора динамической организации деятельности в ее временном сукцессивном развертывании. Все перечисленные симптомы наи­более отчетливо связаны с левополушарной локализацией пато­логического процесса, что свидетельствует о доминирующей функ­ции левого полушария в отношении сукцессивно организованны) психических процессов.

Префронтальные отделы мозга относятся к третичным системам, формирующимся поздно и в фило-, и в онтогенезе и достигаюшим наибольшего развития у человека. По словам А. Р. Лурии, лобная кора как бы надстраивается над всеми образованиями мозга, обеспечивая регуляцию состояний их активности.

Помимо непосредственного участия в обеспечении рабочего режима коркового тонуса при решении различных задач префронтальные отделы, как показывают клинико-психологические данные, имеют прямое отношение к организации движений и действий на всей протяженности их осуществления, и прежде всего на уровне произвольной регуляции. Что предполагает произвольная регуляция деятельности? Во-первых, формирование намерения, в соответствии с которым определяется цель действия и на основе прошлого опыта прогнозируется образ конечного результата, соответствующего поставленной цели и удовлетворяющего намерению. Во-вторых, выбор средств, необходимых для достижения результата, в их последовательной связи, т.е. программа. В третьих, контроль за выполнением программы, поскольку условия достижения результата могут изменяться и требовать коррекции. Наконец, необходимо осуществить сличение достигнутого результата с тем, что предполагалось получить, и опять-таки вносить коррекцию, особенно в случае рассогласования прогноза и результата.

Таким образом, произвольно планируемое выполнение какой-либо задачи само по себе является сложным, многозвеньевым процессом, в ходе которого постоянно осуществляются проверка и коррекция правильности выбранного пути к реализации исходного намерения.

Одна из особенностей «лобного синдрома», связываемого обычно с дисфункцией именно префронтальных отделов, осложняющая как его описание, так и клиническую нейропсихологическую ди­агностику, — разнообразие вариантов по степени выраженности синдрома и входящих в него симптомов. Многие исследователи указывают на большое количество детерминант, определяющих - варианты лобного синдрома. К ним относятся локализация опухоли в пределах префронтальных отделов, массивность поражения, - присоединение общемозговых клинических симптомов, характер - заболевания, возраст больного и его преморбидные особенности. - Нам представляется, что индивидуально-типологические особенности человека, уровень той психологической структуры, кото­рую Л. С. Выготский обозначал как «стержень» личности, во мно­гом определяют возможности компенсации или маскировки дефекта. Речь идет о сложности сформированных при жизни стерео­типов деятельности, широте и глубине той «буферной зоны», в пределах которой происходит снижение общего уровня регуля­ции психической активности. Известно, что высокий уровень сло­жившихся форм поведения и профессиональных особенностей даже при тяжелой патологии префронтальных отделов определяет дос­тупность выполнения больным достаточно сложных видов дея­тельности.

Все сказанное о вариантах лобного синдрома в какой-то степе­ни может служить оправданием той недостаточной четкости, с которой в данной работе будет описан синдром поражения пре­фронтальных отделов мозга. Тем не менее мы сделаем попытку систематизации основных составляющих этой формы локальной патологии, опираясь на представления А. Р. Лурии.

Одним из ведущих признаков в структуре лобного синдрома, на наш взгляд, является диссоциация между относительной сохран­ностью непроизвольного уровня активности и дефицитарностью в произвольной регуляции психических процессов. Эта диссоциация мо­жет принимать крайнюю степень выраженности, когда больному практически недоступно выполнение даже простых заданий, тре­бующих минимальной произвольной активности. Поведение та­ких больных подчинено стереотипам, штампам и интерпретиру­ется как феномен «откликаемости» или «полевого поведения». Описаны такие случаи «полевого поведения»: при выходе из ком­наты вместо того, чтобы открыть дверь, больной открывает двер­цы стоящего у выхода шкафа; при выполнении инструкции за­жечь свечу больной берет ее в рот и прикуривает как сигарету. А. Р. Лурия нередко говорил, что о состоянии психических про­цессов и уровне достижений при нейропсихологическом обследо­вании больного с лобным синдромом лучше судить, если обсле­довать не данного больного, а его соседа по палате. В этом случае больной непроизвольно включается в обследование и может об­наружить известную продуктивность при непроизвольном выпол­нении ряда заданий.

Утрата функции произвольного контроля и регуляции деятель­ности особенно отчетливо проявляется при выполнении инструк­ций и заданий, требующих построения программы действий контроля за ее выполнением. В связи с этим у больных формирует­ся комплекс расстройств в двигательной, интеллектуальной и мнестической сферах.

В лобном синдроме особое место занимает так называемая ре­гуляторная апраксия, или апраксия целевого действия. Ее можнс видеть в таких экспериментальных заданиях, как выполнение условных двигательных реакций. Больному предлагается выполнить следующую двигательную программу: «Когда я стукну по столу один раз, вы поднимите правую руку, когда два раза — поднимите левую руку». Повторение инструкции оказывается доступным больному, но ее реализация грубо искажается. Даже если перво­начальное выполнение может быть адекватным, то при повторе­нии последовательности стимульных ударов (I—II; I—II; I—II) у больного формируется стереотип движения рук (правая—ле­вая, правая—левая, правая—левая). При смене последовательно­сти стимулов больной продолжает осуществлять сложившуюся у него стереотипную последовательность, не обращая внимания на изменение стимульной ситуации. В наиболее грубых случаях боль­ной может продолжать актуализировать сложившийся стереотип движения рук при прекращении подачи стимулов. Так, выполняя инструкцию «сожмите мою руку два раза», больной пожимает ее неоднократно или просто сжимает однократно, длительно.

Другим вариантом нарушения двигательной программы может быть ее изначальная прямая подчиненность характеру предъявля­емых стимулов (эхопраксия). В ответ на один удар больной также выполняет одно постукивание, на два удара — стучит дважды. При этом возможна смена рук, но есть очевидная зависимость от стимульного поля, которую больной не может преодолеть. Наконец (как вариант), при повторении инструкции на вербальном уровне больной не выполняет двигательную программу вообще.

Аналогичные феномены можно видеть и в отношении других двигательных программ: зеркальное некорригируемое выполне­ние пробы Хэда, эхопраксическое выполнение конфликтной условной реакции («Я подниму палец, а вы в ответ поднимете кулак»). Замена двигательной программы эхопраксиями или сфор­мированным стереотипом — один из типичных симптомов в слу­чае патологии префронтальных отделов. При этом заменяющий реальную программу актуализируемый стереотип может относить­ся к хорошо упроченным стереотипам прошлого опыта больного. В качестве иллюстрации можно обратиться к приведенному выше примеру с зажиганием свечи.

Описание симптомов, характерных для апраксии целевого дей­ствия, будет неполным, если не коснуться еще одной особенно­сти в нарушении выполнения двигательных программ, которая, впрочем, имеет более широкое значение в структуре префрон­тального лобного синдрома и может быть выделена в качестве вто­рого ведущего признака. Это нарушение квалифицируется как на­рушение регулирующей функции речи. Если вновь обратиться к тому, как выполняет больной двигательные программы, можно увидеть, что речевой эквивалент (инструкция) усваивается и повторяется больным, но не становится тем рычагом, с помощью которого осуществляется контроль и коррекция движений. Вербальная и дви­гательная компоненты деятельности как бы отрываются, отщепляются друг от друга. В наиболее грубых формах это может прояв­ляться в замене движения воспроизведением вербальной инет рукции. Так, больной, которого просят сжать руку исследующего два раза, повторяет: «Сжать два раза», но не выполняет движение. На вопрос, почему он не выполняет инструкцию, больной говорит: «Сжать два раза, уже сделал». Таким образом, вербальное задание не только не регулирует сам двигательный акт, но и н является пусковым механизмом, формирующим намерение выполнения движения.

И нарушение произвольной регуляции деятельности, и нарушение регулирующей функции речи находятся в тесной связи между собой и во взаимосвязи с еще одним симптомом — инактивностью больного, имеющего префронтальное поражение.

Инактивность как недостаточная интенция в организации поведения при выполнении движений и действий может быть представлена на различных этапах. На этапе формирования намерена она проявляется в том, что предлагаемые больному инструкции задания не входят во внутренний план его активности, в соответствии с чем больной если и включается в деятельность, то замещает требуемую по инструкции задачу стереотипом или эхопраксией. При сохранности активности на первом этапе (больной πринимает инструкцию) инактивность можно видеть на этапе формирования программы исполнения, когда правильно начавшаяся деятельность в конечном счете заменяется уже сложившимся стереотипом. Наконец, инактивность больного может быть выявлена третьем этапе — при сличении образца и полученного результата деятельности.

Таким образом, для префронтального лобного синдрома характерны нарушение произвольной организации деятельности, нарушение регулирующей роли речи, инактивность в поведении при выполнении заданий. Этот комплексный дефект особено отчетливо проявляется в двигательной, интеллектуальной, мнестической и речевой деятельностях.

Характер двигательных расстройств уже был рассмотрен. В яфере мышления нарушаются, как правило, целенаправленная ориентировка в условиях задачи и программа действий, необходимых для реализации мыслительных операций.

Хорошей моделью вербально-логического мышления являются счетные серийные операции (вычитание от 100 по 7). Несмотря на доступность единичных операций вычитания, в условиях серийного счета выполнение задания сводится к замене программы фрагментными действиями или стереотипиями. Первым называя правильный результат — 93, больной продолжает стереотипное перечисление: 84, 83, 73, 63 и т.д.

Более сенсибилизированной пробой является решение арифметических задач. Если задача состоит из одного действия, ее решение не вызывает трудностей. Однако в относительно более сложных задачах нарушается, как показали А. Р. Лурия и Л. С. Цветкова, и общая ориентировка в условиях (особенно это касается вопроса задачи, который больным нередко подменяется другим включаюшим в себя один из элементов условия), и сам ход решения, и который не подчиняется общему плану, программе.

В наглядно-мыслительной деятельности, моделью которой является анализ содержания сюжетной картинки, наблюдаются ана­логичные трудности. Из общего «поля» картинки больной импульсивно выхватывает какую-либо деталь и в дальнейшем высказы­вает предположение о содержании картинки, не проводя сопоставления деталей друг с другом и не осуществляя коррекции своего предположения в соответствии с содержанием картинки. Так, увидев на картинке, изображающей провалившегося под лед конькобежца и группу людей, предпринимающих попытки его спасения, надпись «Осторожно», больной заключает: «Ток высокого напряжения». Процесс наглядного мышления заменяется и здесь актуализацией стереотипа, вызванного фрагментом картинки.

Мнестическая деятельность больных нарушается прежде всего в звене своей произвольности и целенаправленности. Так, пишет А. Р. Лурия, у этих больных отсутствуют первичные нарушения па­мяти, но крайне затруднена возможность создавать прочные мо­тивы запоминания, поддерживать активное напряжение и переключаться с одного комплекса следов к другому. При заучивании 10 слов больной с лобным синдромом легко воспроизводит 4 — 5 элементов последовательности, доступных непосредственному запоминанию при первом предъявлении ряда, но при повторном предъявлении увеличения продуктивности воспроизведения не происходит. Больной инертно воспроизводит первоначально запечатленные 4 — 5 слов, кривая заучивания имеет характер «плато», свидетельствующий об инактивности мнестической деятельности.

Особую трудность для больных представляют мнестические задания, требующие последовательного запоминания и воспроизведения двух конкурирующих групп (слов, фраз). Адекватное воспроизведение при этом заменяется инертным повторением одной из групп слов или одной из двух фраз.

Дефекты произвольной регуляции деятельности в сочетании с инактивностью проявляются и в речевой деятельности больных. Их спонтанная речь обеднена, они утрачивают речевую инициативу, в диалоге преобладают эхолалии, речевая продукция изобилует стереотипами и штампами, несодержательными высказываниями. Так же как и в других видах деятельности, больные не могут построить программу самостоятельного рассказа на заданную тему, а при воспроизведении рассказа, предложенного для запоминания, соскальзывают на побочные ассоциации стереотипно-ситуационного плана. Такие нарушения речи квалифицируются как речевая аспонтанность, речевая адинамия или динамическая афазия. Вопрос о характере данного речевого дефекта не решен до конца: является он собственно речевым или идет в синдроме общей инактивности и аспонтанности? Очевидно, однако что общие радикалы, формирующие синдром нарушения целеполагания, программирования и контроля при поражении префроц тальных отделов мозга, находят свое отчетливое выражение и речевой деятельности.

В характеристике префронтального синдрома остались нерассмотренными его латеральные особенности. При том, что все описанные симптомы наиболее отчетливо проявляются при двустороннем поражении передних отделов лобных долей мозга, унилатеральное расположение очага вносит свои особенности. Пр поражении левой лобной доли особенно отчетливо выступает нарушение регулирующей роли речи, обеднение речевой продукции, снижение речевой инициативы. В случае правополушарны поражений наблюдаются расторможенность речи, обилие речевой продукции, готовность больного квазилогически объяснить свои ошибки.

Однако независимо от стороны поражения речь больного утрачивает свои содержательные характеристики, включает в себя штампы, стереотипы, что при правополушарных очагах придает ей окраску «резонерства». Более грубо при поражении левой лобной доли проявляется инактивность, что в первую очередь отражается на снижении возможностей больного в таких ВПФ, как мышление и речь. Локализация очага поражения в правой лобной доле приводит к более выраженным дефектам в области наглядного, невербального мышления. Нарушение целостности оценки ситуации, сужение объема, фрагментарность, которые характерны для правополушарных дисфункций ранее описанных мозговых зон, в полной мере проявляются и при лобной локализации патологического процесса.

Локализация патологического процесса в базальных (орбито-фронтальных) отделах лобных долей приводит к эмоционально-личностным расстройствам. Рассматривая эмоциональные процессы в данном контексте, можно выделить следующие составляющие, подлежащие анализу: общий эмоциональный фон настроения больного, ситуативно обусловленные эмоциональные реакции, отношение к своему заболеванию, устойчивость или лабильность аффективных процессов, разнообразие эмоциональных реакций.

Оценка своего заболевания и его переживание, когнитивная и эмоциональная составляющие внутренней картины болезни у больныx с поражением базальных отделов лобных долей принимают диссоциированный характер, хотя при этом каждая из них не имеет адекватного уровня. Так, знание некоторых симптомов своего за­болевания, возможность формального их перечисления больным с поражением правого полушария мозга сочетаются с отсутстви­ем целостного представления о своем заболевании и его пережи­вания (анозогнозия). Излагая жалобы в ответ на заданные ему воп­росы, больной говорит как бы не о себе самом, игнорируя при этом значимые симптомы. Общий фон настроения характеризует­ся при этом благодушием, эйфорией, в ряде случаев расторможенностью аффективной сферы. Стабильность благодушного фона настроения проявляется и в эмоциональных реакциях на неуспех при выполнении различных заданий. Больные делают попытки объяснить свою недостаточность внешними факторами, отсутстви­ем в прошлом опыте необходимых навыков. Такая «квазилогическая» (по А. Р. Лурии) аргументация создает видимость адекват­ного осмысливания ситуации неуспеха. Поверхностное, формаль­ное называние симптомов заболевания в сочетании с их игнори­рованием, отсутствие целостной внутренней картины болезни свидетельствуют о том, что заболевание не вошло в систему смыс­лообразующих параметров, не является составляющей самосоз­нания.

Поражение базальных отделов левой лобной доли характеризу­ется общим депрессивным фоном поведения, который, однако, не обусловлен истинным переживанием болезни, когнитивная со­ставляющая внутренней картины которой у больного отсутствует. Жалобы либо вообще спонтанно не предъявляются больным, либо представлены недифференцированно в общем (весьма обеднен­ном) потоке, где в одном ряду с указанием на головные боли отмечается недостаточность функции кишечника. Отдельные эмо­циональные реакции на неуспех могут иметь место в виде негати­визма, агрессии, насильственного плача. Такие эмоциональные проявления носят лабильный характер.

В целом эмоциональный мир больных с лобно-базальной пато­логией характеризуется обедненностью аффективной сферы, мо­нотонностью ее проявлений, недостаточной критичностью боль­ных в ситуации нейропсихологического обследования, неадекват­ностью эмоционального реагирования. На этом фоне отчетливые расстройства гнозиса, праксиса и речи не обнаруживаются. Функ­циональная недостаточность базальных отделов лобных долей в большей степени сказывается на интеллектуальных и мнестических процессах. Операциональная сторона мышления остается со­хранной, но оно может нарушаться в звене осуществления плано­мерного контроля за деятельностью. Выполняя последовательность мыслительных операций, больные обнаруживают импульсивное соскальзывание на побочные ассоциации, уходят в сторону от основного задания, проявляют ригидность при необходимости смены алгоритма. В целом для данной локализации поражения характерно своеобразное нарушение нейродинамических пара­метров деятельности, характеризующееся, казалось бы, пара­доксальным сочетанием импульсивности (расторможенности) и ригидности, которые дают синдром нарушения пластичности пси­хических процессов. Этот радикал обнаруживается и в осуществ­лении мнестической функции, уровень достижений в которой ко­леблется, причем не столько за счет изменения продуктивности, сколько за счет преобладания в продукте воспроизведения то од­ной, то другой части стимульного материала. А. Р. Лурия образно характеризовал данный вариант нарушений как «хвост вытащил - нос увяз, нос вытащил — хвост увяз». Так, например, припоми­ная рассказ, состоящий из двух концентров, больной импульсив­но воспроизводит вторую половину рассказа, ближайшую по вре­мени к моменту актуализации. Повторное предъявление рассказа за счет коррекции больным может обеспечить воспроизведение первой половины.

В заключение описания синдрома психических нарушений при поражении базальных отделов лобных долей мозга следует отметить, что его особенности обусловлены связью последних с образованиями «висцерального мозга». Именно поэтому на первый план в этом синдроме выступают изменения эмоциональных процессов.

Медиальные отделы лобных долей включены А. Р. Лурией в первый блок мозга — блок активации и тонуса. Одновременно с эти они входят в сложную систему передних отделов мозга, поэтому наблюдающиеся симптомы приобретают специфическую окраску в связи с теми нарушениями, которые характерны для поражения префронтальных отделов. При поражении медиальных отделов наблюдаются два основных комплекса симптомов — нарушение сознания и памяти.

Нарушения сознания характеризуются дезориентировкой больного в месте, во времени, в своем заболевании, дезориентировкой в собственной личности. Больные не могут точно назвать место своего пребывания (географический пункт, больница). Нередко при этом может возникать «синдром вокзала» как некритичное отражение временности места пребывания, частых перемещений, связанных с различными обследованиями. В ориентировке в месте особую роль приобретают случайные признаки, когда больной по типу «полевого поведения» интерпретирует ситуацию места свое­го нахождения. Так, лежащий под сеткой (в связи с психомотор­ным возбуждением) больной на вопрос, где он находится, отве­чает, что в тропиках, так как «очень жарко и сетка от москитов». Иногда наблюдается так называемая двойственная ориентировка (редупликация), когда больной, не ощущая противоречия, отве­чает, что он находится одновременно в двух географических пун­ктах. Одна из больных, описанных А. Р. Лурией, говорила, что находится и в Москве, и в Новосибирске и что «скорости переме­щения и чудеса современной техники обеспечивают такую воз­можность». (Характерно, что сведения о месте пребывания имели свой источник в прошлом опыте больной: ей, постоянно работав­шей в Москве, очень часто приходилось летать в длительные ко­мандировки в Новосибирск).

В не меньшей степени нарушается и ориентировка во времени, как в плане знания даты, так и в текущем непосредственном вре­мени. Больные не могут назвать год, месяц, число, время года, свой возраст, возраст своих детей или внуков, длительность забо­левания, время нахождения в больнице, дату операции или отре­зок времени после нее, текущее время дня или период суток (утро, вечер и т.д.). Ориентировки в объективных значениях времени (дата) и субъективных его параметрах получили названия соот­ветственно хронологии и хроногнозии.

Описанные симптомы дезориентировки в наиболее выражен­ной форме встречаются при двусторонних поражениях медиаль­ных отделов лобных долей мозга. Однако они имеют и специфи­чески латеральные черты. При поражении правого полушария мозга чаще встречаются двойственная ориентировка в месте и нелепые ответы по поводу места своего пребывания, связанные с конфабуляторной интерпретацией элементов окружающей среды.

Дезориентировка во времени по типу нарушения хроногнозии также в большей степени характерна для правополушарных боль­ных. Хронология при этом может оставаться сохранной.

Нарушения памяти при поражении медиальных отделов лоб­ных долей характеризуются тремя чертами: модальной неспецифичностью, нарушением отсроченного (в условиях интерферен­ции) воспроизведения по сравнению с относительно сохранным непосредственным и нарушением избирательности процессов вос­произведения.

По первым двум признакам мнестические расстройства анало­гичны описанным выше нарушениям памяти при поражении ме­диальных отделов височной области (гиппокамп), а также тем дефектам памяти, которые будут охарактеризованы далее в связи с поражением гипоталамической области. Нарушение мнестической функции распространяется на запоминание материала любой модальности независимо от уровня смысловой организации материала. Объем непосредственного запоминания соответствует показателям нормы в их средних и нижних границах. Однако введение в интервал между заучиванием и воспроизведением интерфе­рирующей задачи оказывает ретроактивное тормозящее влияние на возможность воспроизведения. При этом нарушается избиратель­ность воспроизведения, что обусловлено недостатком контроля при актуализации. В продукте воспроизведения появляются «за­грязнения» (контаминации) за счет включения стимулов из дру­гих заучиваемых рядов, из интерферирующей задачи. При воспро­изведении рассказа имеют место конфабуляции в виде включения в него фрагментов из других смысловых отрывков. Последователь­ное запоминание двух фраз: «В саду за высоким забором росли яблони» и «На опушке леса охотник убил волка» — формирует в процессе актуализации фразу «В саду за высоким забором охотник убил волка». Контаминации и конфабуляции могут быть представ­лены и внеэкспериментальными фрагментами из прошлого опы­та больного. В сущности, речь идет о невозможности оттормозить бесконтрольно всплывающие побочные ассоциации.

Латеральные различия в нарушениях памяти проявляются здесь следующим образом. Во-первых, правосторонние поражения ха­рактеризуются более выраженными конфабуляциями, что корре­лирует с речевой расторможенностью. Во-вторых, нарушения из­бирательности касаются и актуализации прошлого опыта. Намр описан больной, который, перечисляя персонажей романа «Ев­гений Онегин», постоянно присоединял к ним действующих лиь романа «Война и мир». В-третьих, именно при правополушарны) очагах возникает так называемая амнезия на источник, когда боль­ной может непроизвольно воспроизвести ранее запоминавшийс; материал по случайной подсказке, но не в состоянии произволь но вспомнить сам факт имевшего место запоминания. Усваивая двигательный стереотип «на один удар поднять правую руку, на два — левую», после интерференции больной не может произвольно припомнить, какие именно движения он выполнял. Однако, если начать постукивать по столу, он быстро актуализируе прежний стереотип и начинает поочередно поднимать руки, объясняя это необходимостью «подвигаться в условиях гипокинезии». В-четвертых, интерферирующая задача может приводить к отчуждению, отказу от признания продуктов своей деятельности больным с правополушарным поражением. Нередко, показывая спустя какое-то время больному его рисунки или написанный им текст, приходится видеть его недоумение и невозможность ответить н вопрос: «Кто это нарисовал?»

Мнестический дефект при левосторонних поражениях медиально-лобных отделов, характеризуясь всеми перечисленным выше общими признаками, в том числе и нарушениями избира­тельности воспроизведения, выглядит менее выраженным в пла­не наличия контаминаций и конфабуляций, что, видимо, обус­ловлено общей инактивностью и непродуктивностью деятельности. Одновременно с этим здесь наблюдается преимущественный де­фицит в запоминании и воспроизведении смыслового материала.

Опухоли, расположенные в глубинных отделах лобных долей мозга, захватывающие подкорковые узлы, проявляются массив­ным лобным синдромом, в структуре которого центральными яв­ляются грубое нарушение целенаправленного поведения (аспонтанность) и замена актуального и адекватного выполнения дея­тельности системными персеверациями и стереотипиями.

По существу, при поражении глубинных отделов лобных до­лей наблюдается полная дезорганизация психической деятель­ности. Аспонтанность больных проявляется грубым нарушением мотивационно-потребностной сферы. По сравнению с инактивностью, где инициальный этап деятельности все же присутствует и больные формируют под влиянием инструкции или внутренних побуждений намерение на выполнение задания, аспонтанность характеризует прежде всего нарушение первого, инициального эта­па. Даже биологические потребности в пище, воде не стимулиру­ют спонтанные реакции больных. Больные неопрятны в постели, а связанный с этим телесный дискомфорт не вызывает у них попыток от него избавиться. Нарушается «стержень» личности, исчезают интересы. На этом фоне растормаживается ориентиро­вочный рефлекс, что приводит к явно выраженному феномену полевого поведения. Замена осознаваемой программы действий хорошо упроченным стереотипом, не имеющим никакого отно­шения к основной программе, наиболее типична для данной группы больных.

В клинико-экспериментальном исследовании этих больных, несмотря на трудности взаимодействия и сотрудничества с ними, можно объективировать процесс возникновения стереотипий. Кста­ти, говоря о стереотипиях, мы хотели бы подчеркнуть их насиль­ственный характер, глубокую невозможность оттормаживания раз актуализированного стереотипа. В основе их возникновения лежит не только патологическая инертность, которая наблюдается и при поражении премоторной области, но и очевидная застойность, ригидность, торпидность тех форм активности, которые удалось вызвать у больного.

Глубинно расположенные процессы в лобных отделах мозга захватывают не только подкорковые узлы, но и лобно-диэнце­фальные связи, обеспечивающие восходящие и нисходящие ак­тивирующие влияния. Таким образом, при данной локализации патологического процесса мы имеем сложный комплекс патоло­гических изменений в работе мозга, приводящий к патологии та­ких составляющих психической деятельности, как целеполагание, программирование и контроль (собственно лобные отделы коры), тоническая и динамическая организация движений и действий (подкорковые узлы) и энергетическое обеспечение работы мозга, его регуляция и активация (лобно-диэнцефальные связи в обоих векторах активирующих влияний).

Нельзя исключить, что такое сочетание структурно-функцио­нальных зон поражения и связанных с ними психических наруше­ний просто не оставляет в нервной системе интактных областей, с помощью которых была бы возможна хотя бы минимальная ком­пенсация дефекта, поскольку последняя предполагает наличие спонтанно регулируемых перестроек или, по крайней мере, со­хранность звена принятия внешней регуляции деятельности. Со­трудничество человека с самим собой (Л. С. Выготский) распада­ется, больной становится беспомощным. Открытым для взаимо­действия с внешним миром остается лишь сенсорный вход, когда попадающий в него стимул вызывает по прямому замыканию при­вычные формы деятельности. Последние, однако, не могут адек­ватно разворачиваться и, по сути, вступают на путь множественного повторения самих себя (персеверации и стереотипии).

Характерно, что и элементарные персеверации, возникающие при поражении премоторно-подкорковой зоны, в данном синдроме приобретают особенно выраженный характер. Одновремен но с этим возникают и так называемые системные персеверации как насильственное воспроизведение либо шаблона способа единожды (в исследовании) выполненного действия, либо стереотипизации содержания последнего. Так, например, А. Р. Лурия описывает больного, который после выполнения действия письма при переходе к заданию нарисовать треугольник рисует его, но включает в контур элементы письменного выполнения задания. Другим примером системных персевераций является невозможность выполнения инструкции «два круга и крестик», заменяющаяся четырехкратным рисованием круга. Быстро формирующийся в начале выполнения стереотип («два круга») оказывается сильне словесной инструкции. Разнообразие системных персевераций, их как это ни парадоксально, сложность наиболее полно описань А. Р. Лурией в книге «Высшие корковые функции человека».

Заканчивая изложение основных симптомов поражения глубинных отделов лобных долей мозга, нельзя не отметить мнимого противоречия, которое может возникнуть при восприятии текста, между описанным здесь синдромом аспонтанности и данными клинико-экспериментального исследования, предполагающего активность больного. Как и при других локализациях патологи­ческого процесса, степень выраженности нейропсихологических синдромов может быть различной, а направление влияния опухоли на передние или задние отделы лобных долей изменяет дефи­цит в произвольной регуляции функций. Не следует также забы­вать и о характерном для всех глубинных опухолей радикале исто­щаемости функции, специфической для определенной области мозга, при увеличении нагрузки на функцию, в частности дли­тельности работы в пределах одной системы действий. В отноше­нии синдрома глубинных лобных опухолей это положение явля­ется важным в том плане, что и аспонтанность и грубые персеве­рации могут возникнуть уже в процессе работы с больным.

Множественные нарушения высших психических функций при данной локализации аневризмы наблюдаются, как правило, практически у всех пациентов. К числу самых выраженных расстройств относятся нарушения памяти^[3], специфика которых будет представлена в этой главе отдельно — в разделе 2.4.

Достаточно часто в этом нейропсихологическом синдроме встречается нарушение внимания (67 % больных) и ориентировки во времени, месте, своем заболевании (41 % случаев). Наблюдается также снижение мотивационных аспектов психической деятельности, достигающее в 20 % случаев выраженной аспонтанности, затрагивающей иногда даже сферу витальных потребностей (апатико-акинетико-абулические симптомы).

Наряду с этим чуть реже могут встречаться такие на первый взгляд противоположные расстройства, как психомоторная расторможенность и нецеленаправленная гиперактивность.

Симптомы нарушений отдельных высших психических функций наблюдаются на фоне выраженного нейродинамического дисбаланса (в целом более 60 % случаев) в сторону преобладания, либо импульсивности, либо инертности, которая представлена выраженными элементарными и нередко системными персеверациями.

Важной составляющей этого нейропсихологического синдрома являются нарушения праксиса в виде динамической (кинетической) апраксии (41 % больных) и нарушений реципрокной κоординации движений рук (37 %).

Не меньший вклад вносит в синдром нарушение программирования и контроля, что находит свое отражение в дезорганизации наглядно-образного и вербально-логического мышления сочетании с дефектами произвольной регуляции построения двигательных программ.

Относительно более редко (около 20 % случаев) можно видеть речевые расстройства по типу динамической афазии, у половины пациентов сочетающейся с эфферентной моторной афазией.

В тех случаях, когда нейропсихологическое обследование больного проводилось не позднее чем через 24 часа после ангиографии, выявившей наличие спазма ПМА, обнаруживались только что описанные основные составляющие синдрома, но в гораздо большей степени выраженности и частоте встречаемости.

Можно сказать, что ведущую роль в структуре нейропсихологического синдрома при аневризме ПСА играют нарушения памяти, связанные с дисфункцией медио-базальных отделов лобных долей в сочетании с симптомами дисфункции префронтальных и заднелобных отделов мозга.

Наиболее выраженными в структуре данного нейропсихологического синдрома являются речевые расстройства в виде сочетания симптомов сенсорной, акустико-мнестической и эфферентной моторной афазии. К этому присоединяются нарушения праксиса позы и пространственной организации движений, а также тактильные, слуховые (неречевой слух) и зрительно-пространственные гностические расстройства. Достаточно часто встречаются затруднения в выполнении зрительно-конструктивных заданий. Нельзя не отметить, что чаще, чем в синдроме аневризмы ПСА, можно видеть нарушения динамического праксиса, но при этом они представлены в гораздо более мягкой форме.

В целом можно сказать, что отличительной чертой нарушений высших психических функций при аневризме СМА является наличие смешанной комплексной афазии.

Прежде всего необходимо отметить, что такая локализация аневризмы встречается достаточно редко. В нейропсихологическом синдроме на первом плане отчетливо представлены расстройства в зрительно-пространственной сфере в сочетании с нарушениями зрительного гнозиса, пространственной организации движений и действий с числами. Несколько неожиданным для понимания механизмов формирования при локализации патологического процесса в задних отделах мозга является нарушение ориентировки не только во времени и месте, но и в собственной личности: больные не могут назвать свою профессию, адрес, семейное положение, имена родственников и т.д. Как правило, это сочетается с грубыми расстройствами непосредственной оценки реального времени и тестируемого временного интервала. Кроме того, отмечаются и своеобразные расстройства памяти, о чем будет сказано ниже. Нельзя не высказать гипотезу о том, что при аневризме, субарахноидальном кровоизлиянии и, возможно, сопутствующем спазме в бассейне ЗМА нарушается интегративная хронотопическая организация психической деятельности как на уровне обращения к следам эпизодической, автобиографической памяти, так и на уровне их структурирования в отношении текущих событий^[4].

Таким образом, симптомами, имеющими наибольшее дифференциально-диагностическое значение в отношении аневризмы ЗМА, являются нарушения зрительного, зрительно-пространственного гнозиса и своеобразные расстройства памяти, требующие специального экспериментального исследования и теоретических интерпретаций.

Нарушения памяти в виде амнезии (амнестического синдрома) и гипомнезий характерны для артериальных аневризм любой локализации и, как говорилось выше, в подавляющем болыпинстве случаев возникают после САК. Вместе с тем эти нарушения - различаются и по структуре, и по степени выраженности в зави­симости от ведущего сосудистого бассейна, вовлеченного в пато­логический процесс. Целесообразно представить эти данные в срав­нении (см. табл. 1), предварительно отметив, что расстройства па­мяти при аневризме ПСА встречаются в 77 % случаев, при анев­ризме ЗМА — в 58 % случаев, при аневризме СМА — в 38 % слу­чаев.

Ранее говорилось, что до сих пор нет однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения нарушений памяти при арте­риальных аневризмах.

Имеются два основания для заключения о том, что именно спазм, сопровождающий субарахноидальное кровоизлияние (САК) и вызывающий ишемические изменения в ткани мозга, является причиной формирования нейропсихологических синдромов при различной локализации аневризм, а не сама аневризма. Во-пер­вых, нарушения памяти и другие когнитивные расстройства при­обретают синдромальную очерченность только после САК. Во-вто­рых, у больных с различной локализацией аневризмы в структуре нарушений памяти есть общие и специфические черты.

Особый интерес представляет анализ случаев, в которых спазм имел место не в сосуде, несущем аневризму. Картина нарушений памяти, типичная для аневризмы СМА, резко изменялась и при­обретала выраженные черты истинного амнестического синдрома в случае спазма не СМА, а ПМА. Аналогичные расстройства па­мяти наблюдались и у когорты больных с аневризмой внутренней сонной артерии в случае спазма ПМА.

Не менее значимым для решения вопроса о приоритете в фор­мировании амнестического синдрома локализации аневризмы или спазма представляется анализ 13 случаев с аневризмой ПСА и спазмом в другом сосудистом бассейне (СМА и ВСА). Ни у одного из 13 пациентов не наблюдалось расстройств памяти по типу ам­нестического синдрома, описанного при аневризме ПСА.

Таким образом, классический вариант амнестического синд­рома связан со спазмом в бассейне ПМА. Важно отметить при этом, что данное заключение базируется на анализе тех случаев, где нейропсихологическое исследование совпадало по времени проведения с ангиографическим. Действительно ли спазм ПМА вызывает амнестический синдром, описанный А. Р. Лурией? Срав­нение степени выраженности и структуры мнестических рас­стройств при спазме, обкрадывании и окклюзии ПМА позволяет утвердительно ответить на этот вопрос.

Хотя все три источника ишемии в бассейне ПМА приводят к сходным по ряду параметров расстройствам памяти (модальная неспецифичность, тормозимость следов памяти в условиях ин­терференции, воспроизведение фраз лучше, чем слов и расска­зов), в целом наблюдаются существенные различия. При обкрады­вании ПМА нарушения памяти встречаются в 86% наблюдений, но характеризуются слабой выраженностью и соответствуют, ско­рее, «преамнестическому» синдрому. В случаях окклюзии ПМА на­рушения памяти бывают существенно реже (около 30 %) и носяз фрагментарный и вариативный по отношению к составляющие амнестического синдрома характер. И в том, и в другом случае воспроизведение следов памяти свободно от нарушений избира­тельности: контаминации и тем более конфабуляции практиче­ски не встречаются при ишемии, обусловленной обкрадываниее или окклюзией ПМА.

Можно говорить о ведущей роли спазма ПМА в возникновении амнестического синдрома. Более того, в зависимости от локализации спазма в пределах ПМА (сегмент A₁ или А₂) измени ются качественные и количественные характеристики расстройст памяти. Если при спазме сегмента A₁ у всех больных обнаруживается полная картина нарушений памяти в виде амнестическоп синдрома, то при спазме сегмента А₂ нарушения памяти ветре чаются лишь у 25 % пациентов и в гораздо более редуцированном виде только в экспериментальных условиях.

Интересно, однако, что спазм сегмента А₂ вызывает достаточ но очерченный симптомокомплекс, указывающий на нарушени произвольной регуляции деятельности, т.е. на дисфункцию лобных долей мозга: импульсивность, нарушение программировани и контроля, снижение регулирующей роли речи, полевое поведение, эхолалии и эхопраксии, снижение критичности и т.д.

Можно высказать предположение, что синдром нарушений высших психических функций, возникающий после разрыва аневризмы ПСА, состоит из двух системно взаимосвязанных, н дифференцированных симптомокомплексов, определяемых двумя нейропсихологическими факторами. Во-первых, имеет место снижение энергетического обеспечения психической активности в сочетании с изменением нейродинамического баланса в сторону развития патологического ретроактивного торможения (I блок мозга). В результате формируется патологическое забывание, описанное в связи с локальной опухолевой патологией, затрагивающей глубинные структуры мозга.

Во-вторых, нарушается фактор произвольной регуляции деятельности (III блок мозга), что придает нарушениям памяти отчетливые признаки «лобного синдрома» в виде снижения контроля за воспроизведением (выраженные дефекты избирательно обращения к следам памяти); нарушения программирования в реализации мнестической задачи (дефицит опосредования запо­минания в виде трудностей осмысливания или семантизации сти­мульного материала); снижения инициативы в постановке мнестических целей (аспонтанность); дефицита в системе речевой де­ятельности (преобладание расстройств слухо-речевой памяти на фоне в целом модально-неспецифических ее нарушений).

Таким образом, амнестический синдром, описанный А. Р. Лу­рией и позднее дополненный симптомами нарушения других выс­ших психических функций и анализом специфических характе­ристик амнезии при аневризме ПСА, очевидно, складывается в связи с нарушением функционирования такой структурно-функ­циональной единицы в системе церебральной регуляции психиче­ской активности, как ретикуло-фронтальный комплекс.

В связи с изложенным очевидно, что нейропсихологические симптомы в клинике артериальных аневризм являются следстви­ем расстройств, наступающих либо в ситуации субарахноидаль­ного кровоизлияния, либо в результате спазма сосудов или ише­мических очагов в мозговой ткани, либо как следствие общемозговой патологии.

К атрофическим деменциям традиционно принадлежат такие деменции, как болезнь Альцгеймера (БА), сенильная деменция (СД), болезнь Пика и некоторые другие относительно редко встре­чающиеся заболевания. В последнее время БА и СД объединены в одну нозологическую группу сенильных деменций альцгеймеровского типа (СДАТ). Однако многие зарубежные и тем более отече­ственные геронтопсихиатры в соответствии с ранее сложивши­мися представлениями рассматривают БА и СД как самостоятель­ные формы, различающиеся и по клиническим признакам, и по структуре нейрокогнитивных расстройств.

Нейропсихологический синдром при болезни Альцгеймера складывается из двух основных составляющих. К первой относится нарушение фоновых компонентов психической деятельности. При заметном ограничении объема доступных одновременному выполнению психических действий и операций в пределах даже одной задачи имеет место выраженное нарушение динамических параметров активности (замедленность, «застревание» на отдельны элементах, истощаемость, отчетливо выраженное проактивное торможение, представленное феноменом преимущественного припоминания первых элементов стимульной последовательности, сочетании с патологическим негативным влиянием гетерогенно и гомогенной интерферирующей деятельности на последующее воспроизведение экспериментального материала).

Расстройства памяти достаточно характерны для БА и в значительном числе случаев являются ведущим нарушением на инициальном этапе болезни, обнаруживаясь уже на клиническо уровне. В целом у этих пациентов выявляются неэффективность заучивания словесных последовательностей, застойное воспроизведение одних и тех же слов. Нередко припоминаются слова из предыдущих заданий, несмотря на значительный промежуток времени. Дополнительная нагрузка в виде сочетания гетеро- и гомогенной интерференции может приводить к полному забыванию стимульного материала. Смысловая организация последнего (запоминание фраз) способствует улучшению воспроизведения, но только в отношении коротких, состоящих из не более трех слов, фраз. Интересно, что при воспроизведении и слов, и фраз больным может помогать подсказка в виде напоминания первого слова. Запоминание более значительного по объему материала (даже коротких рассказов) практически недоступно при БА. Непосредственное воспроизведение рассказа представлено отдельными фрагментами, а при повторном предъявлении текста припоминание становится полностью недоступным из-за истощаемости больного. Этот результат наблюдается не только при запоминании рассказа на слух, но и при его зрительном предъявлении. Таким образом, расстройства памяти следует рассматривать как модально-неспецифические, тем более что особенности запоминания графических стимулов и последовательности движений аналогичны обнаруженным при запоминании вербального материала. И все же нарушения слухоречевой памяти на этом общем фоне снижения продуктивности мнестической деятельности представлены отдельным расстройством, о чем пойдет речь в связи со второй составляющей нейропсихологического синдрома при БА.

За исключением последнего, сочетание всех названных симптомов характерно для существенного снижения уровня активности глубинных структур, т.е. первого функционального блока мозга.

Вторая составляющая синдрома включает такие симптомы, как нарушение оптико-пространственных функций, номинативной функции речи, кинестетической, кинетической и пространственной организации движений, а также зрительного гнозиса в задачах на выделение фигуры из фона. К этим расстройствам присоединяются трудности в понимании речи (при сохранности фонематического слуха), которые возникают либо при увеличении объема речевого задания, либо в случае использования в качестве стимульных редко встречающихся или грамматически усложненных слов, либо в случае специфического логико-грамматического построения фразы. При этом могут иметь место отчуждение смысла слова, забывание вопроса или инструкции, неправильное понимание сложной фразы. Аналогичные диффузные симптомы наблюдаются и в экспрессивной речи больных. При сохранности артикуляции затрудняется произнесение слов с повторяющимся или удлиненным сочетанием согласных. При построении высказывания обнаруживается отчетливый дефицит существительных, при этом пропущенное слово активно не подыскивается, а заменяется паузой. По этой причине речь таких больных крайне замедлена, обеднена по содержанию и оформлению, представляется малоинициативной при сохранности установки на коммуникацию, особенно на ранних стадиях заболевания. Симптом «выпадения» слов в спонтанной речи сочетается с указанным выше нарушением номинации, которое по сравнению с другими речевыми симптомами, возникающими в особых условиях и не имеющими постоянной выраженности, выходит на уровень дефекта. Называние предмета часто заменяется описанием в глагольной форме способ его применения или показом действия с ним. Вербальная подсказка плохо помогает больному даже в случае практически полного произнесения экспериментатором подыскиваемого больным слова.

Письмо при БА в значительной мере дезорганизовано: в нем много пропусков, замен, слова не дописываются до конца, дезавтоматизировано написание некоторых букв (особенно заглав­ных), отсутствует плавность. Все это делает письмо неразборчи­вым. Характерно, что аналогичная картина наблюдается и при написании автоматизированных, а также простых, односложных слов. Чтение отдельных, даже значительных по величине слов ос­тается сохранным, но при чтении текста появляются такие симп­томы, как угадывающее чтение и потеря строки. Естественно, за­трудняется и понимание текста.

В целом на основании оценки речи и связанных с ней процессоЕ письма и чтения можно говорить о вовлеченности в патологичес­кий процесс широкой зоны левого полушария мозга в той частр его структурно-функциональных составляющих, которые входят вс второй блок мозга. На это указывают и нарушения других ВПФ.

Прежде всего это относится к состоянию праксиса, который характеризуется дефицитарностью всех его составляющих. Больные затрудняются в непосредственном воспроизведении по образцу позы пальцев рук, особенно в пробах, требующих синтеза кинестетических импульсов от симметрично расположенных в пространстве кисти руки пальцев. Еще более усугубляются эти трудности при исключении зрительной афферентации. Нарушения кинетической составляющей движений (за исключением элементарных персевераций) в бимануальных и мономануальных пробах по степени выраженности близки к динамической апраксии. Отчетливые затруднения наблюдаются у больных при выполнении проб Хэда, причем по мере усложнения предъявляемое образца становятся все более выраженными такие симптомы, как зеркальность, поиски правильного положения руки относительно контралатеральной части тела, ошибки воспроизведения заданной образцом плоскости положения руки и т.п. Достаточн трудно оценить, насколько сохранна произвольная регуляция движений в пробах «Реакция выбора», поскольку больные в связи объемом задачи и инструкции по ее выполнению плохо понимают, что именно от них требуется. Важным, однако, является отсутствие грубых стереотипий и эхопраксий. Выполнение проб носит, скорее, хаотичный характер.

Часто ошибаются больные с БА при выполнении счетных операций в устной и письменной формах. Есть ошибки при переходе через десяток, пространственные ошибки. Операции сложения умножения относительно более сохранны, чем вычитания и деления. Имеются трудности припоминания таблицы умножения.

Расстройства оптико-пространственной деятельности при БА сражены в очень развернутой форме. Они представлены в жалобах больных на нарушения непосредственной ориентировки в реальном пространстве, в трудностях различения римских и прочтена арабских четырехзначных чисел, при определении времени на «немых» часах, где наблюдаются ошибки и по типу зеркальности, и по типу смещения оцениваемого расположения стрелок на один-два шага по циферблату. В задании расстановки стрелок на условном циферблате часто наблюдается феномен, аналогичный симультанной агнозии: больной не в состоянии одновременно представить сорасположение стрелок и, как правило, либо рисует только одну из них, либо ставит стрелки хаотично, либо рисует иx в одной и той же позиции, наложенными друг на друга. Самостоятельный и копированный рисунок фигур и предметов грубо нарушен, в нем доминируют схематичность изображения, различного рода пространственные ошибки, изображение фигур в ортогональной проекции, фрагментарность. Не менее выраженные ирудности имеют место в случаях выполнения заданий, требующих нарисовать по речевой инструкции две простые геометрические фигуры, находящиеся в определенном пространственном отношении. Такое сочетание симптомов нарушения оптико-пространственной деятельности может быть обусловлено только билатеральной патологией теменно-затылочных отделов мозга. Вместе с тем следует обратить внимание на стратегию больных БА при выполнении рисунка. Она вполне целенаправленна и характеризуется «движением» от целого к части. Сначала делается попытка изобразить общий контур заданного объекта, а затем в общий контур добавляются детали.

Последнее обстоятельство с учетом удельного веса других симптомов нарушения оптико-пространственной сферы позволяет сделать заключение о большей дефицитарности задних отделов левого полушария мозга по сравнению с симметричными отделами правой гемисферы. В синдроме БА осталось рассмотреть состояние акустического неречевого гнозиса и процессов мышления. Больные правильно оценивают число ударов при восприятии ритмических структур и могут воспроизводить простые и акцентированные ритмы как по слуховому образцу, так и по словесной инструкции. Выполнение згих действий резко осложняется при увеличении объема задания (если ритмическая группа предъявляется для оценки числа ударов или для воспроизведения более двух раз подряд). Могут иметь место трудности переключения с одной ритмической структуры на другую. Иными словами, в акустическом гнозисе доминируют не первичные расстройства перцепции, а ее нейродинамические параметры, что может указывать на определенный уровень сохранности височной области в правом полушарии мозга.

Обобщая данные, касающиеся второй составляющей нейропсихологического синдрома при БА, следует отметить особую выраженность симптомов, характерных для патологии теменных теменно-затылочных, премоторных отделов, а также внеядерных отделов левой височной доли мозга. Совершенно очевидно, что речь идет о выраженном и распространенном поражении второго блока мозга, в значительно большей степени затрагивающем включенные в него левополушарные структуры.

Очень трудно на фоне всех перечисленных расстройств оценить состояние мышления. Оно, конечно, нарушено. В вербально-логической сфере наблюдается снижение уровня обобщения при интерпретации пословиц, что вполне объяснимо наличием вербального дефицита; решение арифметических задач больным не­доступно (не удерживается в памяти и недостаточно понимается условие задачи, нарушены счетные операции, ограничена необходимая для мышления многоканальность психической активности и т.п.).

Вместе с тем больные правильно понимают переносный смысл простых метафор, могут в целом верно оценить скрытый смысл сюжетной картинки, никогда при этом не выдвигают нелепых гипотез на основе фрагментарного восприятия. Получается, что перевод действия в наглядный план способствует оптимизации мыслительной деятельности. Немаловажно, что у больны БА имеется установка на коррекцию ошибок, они ищут помощи и принимают подсказки, смысловая организация материал уменьшает дефект памяти, отсутствуют конфабуляции, системные персеверации, не выражены эхолалии и эхопраксии. Клиницисты отмечают у больных сохранность «фасада личности», наличие чувства болезни, переживание собственной измененности. Все это дает основания предполагать, что третий блок мозга (лобные префронтальные отделы) на ранних стадиях БА остается более функционально сохранным, чем первый и в особенности второй.

Иную структуру имеет нейропсихологический синдром при cенильной деменции (СД). С одной стороны, в него включены симптомы, обусловленные дисфункцией первого энергетического блока мозга, во многом аналогичные наблюдаемым при БА. К ним о носятся сужение объема психической деятельности или ограничения в ее многоканальности, нарушения памяти в связи с патологической тормозимостью следов интерферирующими воздействиями, нарушение нейродинамических составляющих в моторной сфере в виде «застревания» на отдельных элементах двигательной программы.

Вторая составляющая синдрома представлена комплексом симптомов, свидетельствующих о снижении функции произвольного контроля в различных ВПФ: эхопраксии, сокращение или потеря программы начатого действия, наличие контаминаций, парафазий, и конфабуляций в задачах на запоминание и воспроизведение, замена целостного и обобщенного понимания сюжетной картинки фрагментарным перечислением ее деталей, парагнозии и фрагментарное восприятие предметов в сенсибилизированных пробах на зрительный гнозис, импульсивность при выполнении проб «Реакция выбора», снижение контролирующей и регулирующей роли речи в построении программ движений и действий. Характерно, что многие из этих симптомов доступны коррекции, но не самостоятельной, а так называемой вторичной, управляемой обследующим в виде указания на ошибки. Есть все основания говорить, что названные симптомы связаны с нарушениями з работе префронтальных отделов (третий блок) мозга.

С описанными расстройствами сочетаются такие специфические симптомы, как лицевая агнозия, негрубо выраженные акус1гяко-мнестическая и амнестическая афазии, трудности определения времени на «немых» часах при симметричном расположении стрелок, дефицитарность в оптико-пространственной деятельности в виде плоскостного рисунка и неточного расположения деталей относительно друг друга.

Перечисленные симптомы указывают на диффузную церебральную патологию с преимущественным вовлечением третьего и первого блоков мозга при относительной сохранности второго. Следует отметить, что симптомы дисфункции последнего имеют в основном правополушарную локализацию.

Сопоставление описанных синдромов позволяет выделить общее и специфическое в нарушении психических функций и функционировании мозговых структур при БА и СД. К общим расстройствам относятся дефекты фоновых компонентов психической активности, обусловленные снижением уровня ее энергетического обеспечения и изменением нейродинамических параметров работы мозга. Это проявляется в сужении объема всех видов психической деягельности, замедленности, «застревании» на отдельных фрагментах выполняемых заданий, патологической тормозимости следов памяти в условиях интерференции, в непродуктивности заучивания стимульного материала.

Все эти симптомы при СД выражены в значительно меньшей степени, чем при БА. В частности, показатель объема непосредственной памяти при СД находится в пределах нижней границы нормы, феномен истощаемости у этих больных так же, как замедленность и ограничения в одновременном выполнении несколькиx операций, представлен в редуцированной форме. Кроме того, при БА имеются собственные симптомы, указывающие на более кструктивные процессы в структурах первого блока мозга. Это выраженность проактивного торможения (наряду с ретроактивныым), истощаемость в микроинтервалах времени выполнения заданий.

Противоположная картина наблюдается в отношении произ­вольной регуляции деятельности. Несмотря на то, что у обеих групп больных она нарушена, при СД обнаруживается более высокая степень ее дефицитарности и более широкий спектр соответствующих симптомов. Больные СД характеризуются выраженной им­пульсивностью, при репродукции следов памяти наблюдается зна­чительное число контаминаций и в целом ряде случаев конфабуляций. Эти данные прямо указывают на дефицит контроля за дея­тельностью, отсутствие установки (снижение критичности) на точность выполнения заданий. Об этом свидетельствует и отсут­ствие попыток аутокорреции ошибок при отклонении от выпол­нения программы действий. Для этой группы больных характерно нарушение регулирующей роли речи в большей степени, чем при БА. Наконец, при СД, как правило, отсутствуют признаки пере­живания своей несостоятельности, не выявляется характерная для БА потребность в обращении за помощью к обследующему в про­цессе выполнения заданий. Все сказанное означает, что симпто­мы, обусловленные нарушением в работе третьего блока мозга, представлены при СД в более развернутой форме.

Оба заболевания характеризуются диффузными нарушениями в работе мозга, поэтому в обеих группах больных в структуре нейропсихологического синдрома наблюдаются симптомы дисфункции второго функционального блока мозга. Но и здесь выявляются межгрупповые различия. У больных БА разнообразные расстройства ВПФ группируются в сложный билатеральный симптомокомплекс, характерный для выраженной дисфункции (в большей степени в левом полушарии) верхне- и нижнетеменных, теменно-затылочных и заднелобных отделов мозга. К этому присоединяются данные о вовлеченности в патологическом процессе внеядерной зоны левой височной области. При СД проявления дисфункции этих мозговых структур, во-первых, представлены в небольшой степени выраженности, достаточно парциально и не имеют синдромного оформления. Во-вторых, есть все основания говорить о правополушарном акценте нарушений в работе структур второго блока мозга при СД.

В известном смысле можно считать нейропсихологический сидром при СД занимающим промежуточное положение между нормой и БА. Он медленнее прогрессирует в отношении формирования расстройств ВПФ, и даже на стадии далеко зашедшей деменции редко формируются такие очерченные, как при БА, очаговые симптомокомплексы. Если исходить из рассмотренной в связи с нормальным старением роли левого полушария в компенсаторном переструктурировании психической деятельности, то можно предположить, что, несмотря на выраженную дисфункцию лобных долей, у больных СД все же срабатывают сдерживающие распад психической деятельности компенсаторные механизмы. При этом представляется уместным напомнить, что в отличие от БА, которая характеризуется ранним началом (пресенильный возраст, до 65 лет), СД наступает преимущественно в старческом возрасте, т.е. начало этих заболеваний соответствует разным обозначенным выше периодам позднего онтогенеза.

Гипотетически можно представить, что к началу СД не только пройден сензитивный кризисный этап старения, но и оформились адекватные возрасту компенсаторные аспекты психического функционирования. Нельзя ли предположить, что именно они «делают» левое полушарие мозга при СД более устойчивым к дегенеративным изменениям по причине новых функциональных связей, сложившихся в пресенильном возрасте? Такое предположение не кажется авантюрным, поскольку данные нейровизуализационных исследований не выявляют заметных асимметрий в изменении мозга у пациентов с СД. Тогда допустимо и обратное предположение: не является ли столь катастрофически нарастающий при БА полиморфизм симптомов нарушения ВПФ (в значительно большей степени имеющий левополушарную картину) в какой-то мере обусловленным «попаданием» болезни на стадию возрастных перестроек? Именно в это время берет на себя незакрепленные за ней ранее формы психической активности и потому подвергается дополнительной нагрузке левая гемисфера мозга.

Возможно, по этой причине она становится своеобразной мишенью для патогенных влияний. Здесь мы вторгаемся в новую для нейропсихологии область — клинико-экспериментального исследования взаимовлияния биологического и психологического в формировании расстройств не только психики, но и мозга.

В ряду атрофических деменций БА и СД характеризуются как возникающие наиболее часто, именно по этой причине сведения о них хорошо фундированы различными междисциплинарными исследованиями. Значительно реже встречаются другие заболевания, из которых достаточно полно представлена в научных и научно-практических подходах болезнь Пика, также характеризующаяся развитием тотальной деменции. Можно сразу сказать, что нарушения ВПФ при болезни Пика в основном укладываются в конфигурацию истинного лобного синдрома, особенно на ранних стадиях развития болезни. В дальнейшем появляются симптомы нарушения речи. Это в целом вполне корреспондирует с данными нейровизуализационных исследований об атрофических процессах, захватывающих корковые и глубинные отделы лобных, а позднее и височных долей мозга. Крайне редки указания на вовлечение в патологический процесс подкорковых церебральных структур. Следует добавить также, что в последнее время болезнь Пика рассматривается в более широком контексте как лобно-височная деменция, которая составляет 19 % от всех ДПВ. Нейропсихологический синдром складывается из симптомов нарушения всех составляющих произвольной регуляции деятельности. Облигатным признаком, указывающим на нарушение целеполагания, является аспонтанность больных, сопровождающаяся оскудением эмоций. На более поздних этапах болезни эти эмоционально-личностные нарушения дополняются утратой нравственных установок и расторможенностью влечений. Естественно, на этом фоне в значительной степени нарушено программирование деятельности и действий, регулируемое поведение заменяется эхолалиями и эхопраксиями, трансформируясь в полевое поведение и заменяясь стереотипиями. Речь больных утрачивает свои основные функции и характеризуется всем комплексом симптомов, свойственных динамической афазии. Это прежде всего снижение и даже отсутствие («инициальная немота», согласно описаниям психиатров) речевой активности, предельная обедненность речи, наличие в ней штампов, стереотипий, застойных оборотов и т.п. В дальнейшем можно видеть другие расстройства речи в форме сенсорной и амнестической афазий, а также симптомы нарушения скоростных параметров речеговорения. Самой яркой характеристикой нейропсихологического синдрома при болезни Пика является диссоциация между нарушением регуляторных и организующих аспектов психической деятельности и ее достаточно полноценными операциональными возможностями. Если удается вовлечь больного в выполнение заданий, то можно только удивиться сохранности основных параметров внимания, различных составляющих памяти, навыков чтения, письма, оптико-пространственных действий, счета и т.д. Даже решение арифметических задач может быть доступно больным при соответствующей внешней организации этого процесса. Можно при том же условии убедиться в достаточности уровня обобщения, соответствующего преморбидным особенностям личности. В целом мнестико-интеллектуальный ресурс психического функционирования, особенно хорошо упроченные его составляющие, остается сохранным, но не может быть востребован в связи с нарушением мотивации и целеполагания. Конечно, на стадии глобального слабоумия, т.е. на поздней стадии болезни, все ВПФ нарушаются, но не достигают такого распада, как при БА.

Таким образом, для болезни Пика характерна патология третьего блока мозга при сохранности функционирования структур, входящих в первый и второй блоки. Несколько позднее в патологический процесс вовлекаются височные отделы мозга. Обобщая данные о деменциях, в основе которых лежат дегенеративные процессы, следует отметить, что нейрокогнитивные расстройства характеризуются значительной вариабельностью и зависят от большинства тех же параметров, что и у психически здоровых людей. Знание историй жизни и болезни пациента не менее важно для понимания каждого отдельного случая, чем результаты нейровизуализационных исследований, поскольку биографический подход позволяет понять иерархию нейропсихологических симптомов и их динамику в связи с функциогецезом ВПФ на всем континууме предшествующего старению индивидуального развития.

Второе место по частоте встречаемости среди ДПВ (после СДАТ) занимают деменции, обусловленные церебрально-сосудистыми из­менениями. Как правило, речь идет о людях старше 65 лет. Морфо­логической основой сосудистых деменций являются мозговые ин­фаркты, диффузная ишемическая деструкция белого вещества с демиелинизацией, глиозом и гибелью аксонов. При этом вступает в силу принцип поврежденной массы мозга, поскольку степень выраженности мнестико-интеллектуального снижения определя­ется совокупным объемом инфарктов и ишемий в одном или в обоих полушариях мозга. Кроме того, должна учитываться лока­лизация повреждений в церебральных структурах. Традиционно в качестве причин деменции рассматривают атеросклероз, артери­альную гипертензию и острые нарушения мозгового кровообра­щения (ОНМК), притом что в последнем случае деменция может возникнуть в отдаленные от ОНМК сроки. В целом происходит снижение метаболизма и мозгового кровотока; если же говорить об очагах, то они, как правило, локализуются билатерально или в правом полушарии мозга, преимущественно в таких подкорко­вых структурах, как лентикулярное ядро, хвостатое ядро, внут­ренняя капсула, лучистый венец, семиовальный центр. Корковые очаги наблюдаются редко. Согласно современным представлени­ям, сосудистые деменции можно разделить на мультиинфарктные деменции и энцефалопатии.

Нейропсихологический синдром при мультиинфарктных демен­циях в соответствии с вышеназванной, нередко распространен­ной патологией различных подкорковых структур прежде всего характеризуется значительным нарушением уровня энергетического обеспечения психической активности и ее нейродинамических па­раметров. В этом контексте характерными являются истощаемость и замедленность включения в выполнение заданий. В сущности, только при мультиинфарктной деменции наблюдается описываемый мно­гими авторами феномен «ON—OFF» (включение—выключение), который отражает не только замедленность в начале выполнения действий в различных ВПФ, но и весьма короткий период продук­тивности, после чего психическая активность затухает, контроль и целенаправленность снижаются. На этом фоне операциональное обеспечение деятельности, первоначально достаточное, претерпевает ограничения, а иногда становится неадекватным выполняе­мой задаче. Указанные расстройства в фоновых компонентах ак­тивности дополняются еще одним патогномоничным симптомом: колебаниями (иногда значительными!) уровня активности и уровня возможностей в различные промежутки времени, например, в раз­ные дни. В связи с этим в случае решения дифференциально-диаг­ностических задач представляется целесообразным обследование больного в динамике. Вероятно, следует заметить, что расстрой­ства ВПФ далеко не всегда характеризуются неуклонной прогреди­ентностью. Вполне допустимыми являются периоды стабилизации и даже некоторого улучшения в когнитивном функционировании, особенно при соответствующей терапии. В спектр симптомов па­тологии подкорковых структур входят инертность, иногда дости­гающая степени ригидности, а также эмоциональные расстрой­ства в виде слабодушия, насильственного плача, лабильности аффекта в процессе проведения нейропсихологического обследо­вания. Характерными, естественно, являются и расстройства па­мяти (прежде всего обусловленные патологическим ретроактив­ным торможением), нередко достигающие степени, близкой к амнестическому синдрому при локальной патологии глубинных структур мозга, и дополняющиеся контаминациями и конфабуляторными включениями. В целом при мультиинфарктной демен­ции отмечается доминирование подкорковых расстройств, к кото­рым могут присоединяться вариабельные симптомы в зависимос­ти от локализации сосудистых очагов в прилежащем к корковым структурам белом веществе. Последнее обстоятельство, по-види­мому, обусловливает фрагментарность и нестационарность пред­ставленности симптомов дисфункции височных, теменных и за­тылочных отделов мозга. Они актуализируются обычно либо в сен­сибилизированных пробах, либо при истощаемости больного. Тел не менее степень их выраженности и полнота синдромальногс оформления различны.

Наиболее грубо при мультиинфарктной деменции нарушается динамическая составляющая праксиса (только 6% больных без ошибок выполняют пробу «кулак—ребро—ладонь»), в 22% случаев наблюдается сокращение программы до двух элементов, 65% пациентов склонны упрощать заданную последовательность движений путем унификации ее пространственно-плоскостных составляющих. Другие составляющие праксиса остаются первично сохранными, равно как и гнозис в различных модальностях даже в сенсибилизированных условиях.

При очагах в левом полушарии мозга речевые симптомы группируются в афатические симптомокомплексы, специфические для сосудистого бассейна средней мозговой артерии, с приоритетной выраженностью акустико-мнестической и эфферентной моторной афазий в сочетании с элементами сенсорной и афферентной моторной.

Очаговая симптоматика поражения правой гемисферы чаще gcero проявляется распадом симультанных синтезов с выражений фрагментарностью в переработке информации независимо от модальности. Наиболее отчетливо это обнаруживается в оптикопространственных видах деятельности в сочетании с крайне редко встречающимся при атрофических деменциях феноменом левостороннего игнорирования в тактильной и зрительной (рисунок, письмо) сферах.

Диапазон расстройств ВПФ, обусловленных изменением состояния лобных отделов мозга при отсутствии признаков их очаювого поражения, может быть весьма значительным: от негрубых нарушений контроля за деятельностью и трудностей в реализации программ до почти развернутого лобного синдрома по типу мнестико-интеллектуальной инактивности при постановке целей действия и выбора способов их достижения в сочетании с нарушениями регулирующей роли речи и снижением критичности. Интерпретация этих симптомов как обусловленных патологией собственно структур третьего блока мозга представляется как минимум спорной с учетом обозначенного выше диапазона индивидуальных проявлений, возможного использования больными компенсаторных стратегий и нестационарности выявляемых расстройств у одного и того же больного. Последнее, скорее всего, связано с патологией ретикуло-фронтальных взаимодействий вследствие поражения подкорковых структур и зависит от общего объема церебральной деструкции. Вместе с тем опыт практической работы показывает, что значительную роль в степени сохранности регуляторных аспектов деятельности и поведения играет преморбидная личность. Речь идет о предшествующих заболеванию развитости способов опосредования, вариативности когнитивных стратегий, структуре интересов, широте смыслового поля, особенностях характера и форм эмоционального реагирования, соотношении аффекта и интеллекта, нравственно-этических аспектах жизнедеятельности. Неслучайно многие крупные исследователи в области нейронаук до настоящего времени сохраняют пиетет то отношению к «загадке» лобного синдрома.

Таким образом, нейропсихологический синдром при сосудистой (мультиинфарктной) деменции определяется выраженностью вовлеченности в патологический процесс подкорковых структур мозга. Важной его особенностью является «волнообразность» степени проявления нейрокогнитивных расстройств, возможность их временной редукции, особенно на фоне терапии. Симптомы от второго и третьего блоков мозга в значительной степени являются производными, вторичными. И все же на практике перед нейропсихологом стоит вопрос о дифференциальном диагнозе между сосудистой или атрофической природой деменции, поскольку в клинической картине может наблюдаться сходство между афатоапракто-агностическими симптомами при БА и при мультиинфарктной деменции, а также сходство между ней и СД по нарушению регуляторной составляющей ВПФ.

В этих случаях правильной диагностической оценке сосудистой этиологии помогают данные истории болезни об остром начале заболевания, об очаговых неврологических расстройствах, о сту­пенеобразном нарастании деменции, а также применение широ­ко распространенных шкал Хачински и Густавсона—Нильсона.

Одну треть от всех сосудистых деменций составляет энцефалопа­тия Бинсвангера, ее отличие состоит в неуклонно-прогредиентном течении, в тяжести мнестико-интеллектуального снижения не толь­ко по подкорковому, но и по так называемому лобному типу. Эта разновидность сосудистой деменции связана с поражением белого вещества в семиовальных центрах, что приводит к разобщении связей между структурами мозга (disconnection-syndrom). Разрушение белого вещества может сочетаться с корковыми очагами. В качестве комментария можно было бы в связи с тяжестью мнестико-интеллектуальных расстройств и упоминанием о лобном синдром сказать следующее. Это заболевание, как никакое другое, ставит перед нейропсихологией задачу изучения состояния не только отдельных мозговых структур, но и морфофункциональных связей между ними. Нельзя исключить, что столь грубые расстройства психики при болезни Бинсвангера обусловлены, в частности, нарушением фронто-таламических и фронто-париетальных связей.

Ранее говорилось о том, что изменения в кровоснабжении мозга могут приводить к мнестико-интеллектуальному снижению без грубых нарушений социальной и профессиональной адаптации, но ограничениями в профессиональном функционировании и аффективными расстройствами, как это бывает при дисциркуляторной энцефалопатии (ДЭ). В связи с тем что мышление по сравнению с вниманием и памятью нарушено в значительно меньше степени, этот вариант деменции некоторыми авторами рассматривается в рамках психоорганического синдрома. Кроме того, здесь диффузное изменение уровня функционирования мозга по астеническому типу не имеет столь специфических и выраженш проявлений в состоянии ВПФ, как при мультиинфарктной деменции. По нашему мнению, нейрокогнитивные изменения при дисциркуляторной энцефалопатии можно рассматривать в контексте усиления симптомов нормального старения с некоторыми дополнениями.

Одно из заболеваний, при которых проявляется ДЭ, — apтериальная гипертензия (АГ). Мы располагаем данными нейропсихологического исследования 100 больных АГ в возрасте от 58 80 лет, проходивших лечение различными гипотензивными препаратами. В структуре нейропсихологического синдрома на фоне тех же изменений в обеспечении энергетических и нейродинамических параметров психической деятельности, что и в норме, обна­руживаются симптомы дисфункции правого полушария мозга, также аналогичные описанным выше при нормальном старении. Одно­временно с этим можно видеть и изменения уровня функциониро­вания лобных долей, встречающиеся значительно чаще и с большей степенью выраженности относительно возрастной нормы. Это в пер­вую очередь затрагивает процессы мышления. Имеют место трудно­сти построения программ при решении простых арифметических задач, целостного (нефрагментарного) восприятия содержания серийных сюжетных картинок, снижается текущий контроль за дея­тельностью, что приводит к импульсивности с увеличением числа ошибок в различных видах действий. Можно заметить и некоторое снижение критичности больных, проявляющееся в недостаточном понимании ограничения своих интеллектуальных возможностей.

Другие авторы отмечают при системном атеросклеротическом поражении органов и систем кроме замедления темпа деятельности расстройства памяти, протекающие в течение многих лет без резкого прогрессирования, в сочетании с определенным снижением круга интересов и ограничений в мыслительной сфере. Для этих больных, однако, характерно активное привлечение компенсаторных приемов и стратегий, что указывает на достаточно сохранный уровень регуляции деятельности в отношении новых целей и способов их достижения.

В некоторых работах приводятся данные о более интенсивном вовлечении в патологический процесс при ДЭ ассоциативных зон коры или структурно-функциональных ассоциативных комплексов (ретикуло-фронтального и таламо-париетального), значимых для интеграции ВПФ или их частных составляющих.

Многие вопросы, касающиеся нейропсихологического подхода к деменциям позднего возраста, еще не получили своего разрешения. Важной в клиническом контексте является задача прогноза динамики нейрокогнитивных расстройств при процессах, ведущих к слабоумию. Для этого необходимы лонгитюдные исследования. Думается, что большую прогностическую значимость бу­дет иметь синдромально проработанная нейропсихология так называемых мягких деменций, поскольку разрешающие возможности клинико-психологического обследования больного нередко позволяют выявить изменения ВПФ и соответственно изменения ли состояния мозговых структур до возможного времени их обнару­жения на морфологическом уровне. Безусловно, в рамках компетенции клинического нейропсихолога, располагающего знанием структуры нейропсихологических синдромов, сохранных и нарушенных звеньев ВПФ, находится и такой раздел, как формирование программ нейрокогнитивных тренингов для нормально и па­тологически стареющих людей пожилого и старческого возраста.