ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫХ ПОРАЖЕНИЙ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Остеома наблюдается преимущественно в 20-35-летнем возрасте с одинаковой частотой у мужчин и женщин, растет очень медленно и не озлокачествляется. Среди первичных опухолей скелета встречается в 1,9-8% случаев.

Типичная локализация. Чаще всего остеома возникает в своде и основании черепа, в околоносовых пазухах, в нижней челюсти, лопатке и тазовых костях (Рис. 1).

Остеома в длинных и коротких костях встречается редко. По отношению к костному органу остеомы располагаются периостально и эндостально. Чаще встречаются одиночные остеомы, но могут быть и множественные.

Клиника. Остеомы, как правило, случайно обнаруживаются рентгенологически при исследовании больного по поводу различных заболеваний (гайморита, травмы, артрита и др.). Сами остеомы иногда могут вызывать клинические проявления, которые зависят от их локализаций. Остеома, расположенная на наружной пластинке костей свода черепа, прощупывается в виде плотного неподвижного образования, и, кроме косметического дефекта, других клинических симптомов не имеет. Остеома на внутренней пластинке костей свода черепа может при определенных размерах сопровождаться головными болями, расстройством памяти, эпилептическими приступами, симптомами внутричерепной гипертензии, а при росте в области турецкого седла - гормональными нарушениями. При локализации опухоли в околоносовых пазухах могут возникать глазные и ринологические симптомы. Глазные симптомы обусловлены раздражением первой ветви тройничного нерва, а носовые возникают при присоединении воспаления околоносовых пазух. При других локализациях остеомы клиника может характеризоваться дискомфортом, а иногда и функциональными нарушениями.

Патологоанатомические данные. Макроскопически различают компактные и губчатые остеомы. Микроскопически компактные остеомы построены из костной ткани различной степени зрелости: от тонковолокнистой до пластинчатой. Истинного остеонного строения не наблюдается. Губчатые остеомы имеют строение губчатой кости, которая представлена не вполне зрелыми пластинками. Между ними находится фиброретикулярная ткань. Наибольшие дифференциально-диагностические трудности возникают при локализации остеомы в толще челюстных костей, где ее можно принять за фиброзную дисплазию.

Методы лучевой диагностики. Традиционная рентгеногоафия занимает ведущее место в диагностике остеом. При этом используют стандартные проекции и лишь при локализации остеомы на наружной пластинке свода черепа прибегают к производству тангенциальных прицельных рентгенограмм. Реже применяют томографию и контрастирование околоносовых пазух. В последние годы стала широко использоваться компьютерная томография.

Рентгенологические симптомы. В околоносовых пазухах, как правило, развивается периостальная компактная остеома, которая представляет собою интенсивное образование округлой или овальной формы. Реже остеома повторяет форму околоносовой пазухи. Контуры остеомы четкие, ровные, основание широкое - табулярная остеома, либо узкое - остеома на ножке (Рис. 2).

При локализации в костях свода черепа чаще возникает периостальная губчатая остеома. Она может расти из наружной или внутренней пластинок и проявляться как добавочное образование в виде сегмента шара. Основание остеомы широкое, структура губчатая, плавно переходящая в структуру неизмененного диплоического вещества. Наружные контуры остеомы четкие, ровные и плавно переходят в окружающую замыкающую пластинку кости свода черепа (Рис. 3).

Остеомы других плоских костей (лопагки или крыла подвздошной кости) имеют те же рентгенологические симптомы, что и остеомы костей свода черепа. Разница лишь в том, что контуры добавочного образования могут иметь неровные, волнистые очертания.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Губчатая остеома костей свода черепа имеет одинаковые клинические проявления с эпидермоидом, эозинофильной гранулемой, окостеневшей кефалогематомой и др. Только рентгенологический метод позволяет провести соответствующую дифференциальную диагностику.

Эпидермоид на рентгенограмме, произведенной по касательной, выглядит в виде добавочного мягкотканного образования, у основания которого наружная пластинка свода черепа значительно истончена, а внутренняя пластинка вдавлена в полость черепа. Края костного ложа острые и несколько приподняты над общим уровнем наружной пластинки. Эозинофильная гранулема рентгенологически также представлена мягкотканным компонентом, на уровне которого прослеживается сквозной дефект. Окостеневшая кефалогематома отличается от остеомы тем, что ее основание отделено от диплоического вещества неизмененной замыкающей пластинкой.

Эндостальные компактные остеомы составляют группу "эностозов". "Эностоз" — понятие сборное, включает в себя компактные островки и участки уплотнения после различных процессов в кости (воспаления, кист, остеоид-остеомы и др.). Наиболее важно "эностозы" дифференцировать с остеопластическим вариантом остеосаркомы и остеопластическими метастазами. "Эностозы" могут встречаться е любом возрасте. Остеосаркомы встречаются чаще у молодых, метастазы — у пожилых людей. "Эностоз" локализуется в любом отделе скелета. Излюбленная локализация остеосарком - область коленного сустава (бедренная и большеберцовая кости) и проксимальный отдел плечевой кости, остеопластических метастазов - плоские и губчатые кости. В основном "эностоз" и остеогенная саркома - одиночное поражение, метастазы — множественное. "Эностоз" имеет четкие, иногда неровные контуры, остеосаркома — нечеткие, метастазы - четко-нечеткие. При "эностозе" никогда не наблюдается периостальная реакция. При остеосаркоме нередко выявляются признаки прорастания опухоли в корковый слой и окружающие мягкие ткани. Для остеопластических метастазов периостальная реакция нехарактерна. Некоторые исследователи считают, что "эностозы" больших размеров в молодом возрасте являются, как правило, начальными проявлениями остеопластической остеосаркомы В сомнительных случаях необходимо использовать, помимо рентгенологического метода, другие методы и методики исследования (ангиографию, компьютерную томографию, радионуклидную диагностику) с обязательной патоморфологической верификацией процесса до начала лечения.

К сожалению, в нашей практике встретились единичные наблюдения, когда анатомические структуры (например, бугор затылочной кости, дельтовидная бугристость плечевой кости), особенно при избыточном их развитии, принимались за гуочатые остеомы. Следует крайне осторожно высказываться об остеомах в этих областях, т.к. после заключения рентгенолога может последовать хирургическое вмешательство.

Лечение. При наличии клинических показаний необходимо оперативное удаление остеомы. Возможны рецидивы при нерадикальном хирургическом вмешательстве. Требуется осторожность при оценке опухолевых образований в метафизарной зоне длинных трубчатых костей у детей. Правильнее их относить к костно-хрящевым экзостозам, а не к остеомам. Хирургическое вмешательство в этой области может повлечь за собой нарушение роста конечности.

Остеоидная остеома (остеоид-остеома), ранее относимая к воспалительным процессам, является самостоятельной нозологической единицей и относится к доброкачественным опухолям. Встречается в 9-10% случаев. Т.П. Виноградова считает остеоидную остеому разновидностью остеомы. Некоторые авторы расценивают остеоидную остеому как проявление ангиодиспластического процесса. Как правило, опухоль развивается в молодом возрасте. Мужчины заболевают приблизительно вдвое чаще, чем женщины.

Типичная локализация. Наиболее типичным местом локализации остеоидной остеомы является метафизарный и диафизарный отделы длинных костей конечностей. Опухоль обычно одиночна и располагается в корковом или губчатом веществе кости. Но также описаны наблюдения развития опухоли в коротких и плоских костях. Ренпенологически по локализации в кости различают кортикальный, медуллярный, субпериостальный, выбухающий в мягкие ткани типы остеоид-остеомы.

Клиника. Остеоидная остеома чаще проявляется сильной локальной болью. Это и является основной жалобой больного. Со временем боль начинает иррадиировать в близлежащий сустав. Возникает хромот а и ограничение функции этого сустава из-за развития в нем содружественного синовита. Нередко развивается мышечная атрофия пораженной конечности. Характерным является снятие болей после приема ацетилсалициловой кислоты или таблеток, содержащих ее (аскафен, цитрамон, седальгин и др.)

Патологоанатомические данные. На распиле в толще склерозир. ванной кости макроскопически обнаруживается сероватая или красноватая ткань в виде округлого образования - "гнезда". Микроскопически определяются остеоидные и слабо обызвествленные, примитивно построенные балочки, окруженные тканью с повышенной васкуляризацией и большим количеством одноядерных клеток остеобластического типа. Степень обызвествления остеоидной ткани зависит от эволюции опухоли: в начальной стадии развития опухоли в ней преобладает пролиферация остеобластов; в промежуточной фазе остеоид имеет разную степень обызвествления; в зрелой стадии обызвествления хорошо выражены и сосредоточены в беспорядочно ориентированных костных балках. Эти морфологические признаки обуславливают рентгенологическое изображение остеоидной остеомы. Например, в третьей стадии обызвествления центрального отдела остеоидной остеомы рентгенологически проявляются "секвестроподобной" тенью. При пункционном исследовании материала и по цитологическим препаратам можно лишь предположить диагноз остеоид-остеомы. В препаратах видны клетки крови и большое количество клеток остеобластического ряда, единичные остеокласты. Полиморфизм клеток, вследствие разной степени их дифференцировки, значительный, что дает неверный повод думать о злокачественности процесса.

Методы диагностики. Для выявления остеоидной остеомы необходимо применять многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию и ангиографию. Но так как опухоль по клинико-рентгенологическим данным напоминает хронический воспалительный процесс, то окончательный диагноз должен быть проверен микроскопически и бактериологически.

Рентгенологические симптомы. По степени реакции костной ткани, окружающей остеоидную остеому, выделяют типичные и атипичные формы. При типичной остеоидной остеоме возникает выраженный остеосклероз и ассимилированные периостальные наслоения. При атипичной форме указанные изменения отсутствуют. Более чем в половине случаев остеоидная остеома, локализуясь в корковом слое длинных костей, развивается по типичному варианту Это сопровождается формированием локального гиперостоза, иногда выраженного, по периметру и длиннику кости. Рентгенологически гиперостоз характеризуется высаженным остеосклерозом и утолщением кости за счет ассимилированных периостальных наслоений. На фоне остеосклероза (особенно на томограммах и компьютерных томограммах) выявляется очаг деструкции овальной формы, ориентированный по длиннику кости (Рис. 4).

В губчатом веществе остеоидная остеома проявляется очагом литической деструкции круглой или овальной формы размером 1-2 см, без признаков выраженного остеосклероза и ассимилированных периостальных наслоений. Структура очага просветления однородная, иногда в центре определяется интенсивное включение - "секвестроподобная" тень и тогда рентгенологическая картина остеоид-остеомы похожа, по образному выражению С.А. Рейнберга, на "гнездо с яйцом". Вокруг очага деструкции располагается зона реактивного остеосклероза в виде узкого ободка. В окружающей костной ткани констатируется умеренный, либо выраженный регионарный равномерный остеопороз, что находится в прямой связи с длительностью и выраженностью болевого синдрома (Рис. 5). При ангиографии констатируется повышенная ।васкуляризация остеоидной остеомы за счет расширения приводящих и отводящих сосудов без нарушения обычной архитектоники сосудистого рисунка.

Контрастированные сосуды "гнезда" имеют сходство с ангиодиспластичес- кими сосудами. Следует заметить, что в некоторых случаях остеоидной остеомы "гнездо" резко контрастирует на фоне остеопороза.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Рентгенологические симптомы остеоидной остеомы практически неотличимы от таковых при атипичных формах гематогенного остеомиелита (кортикалига, внутрикостного абсцесса), сифилитического и туберкулезного остита, а также оссифицирующего периостита Поэтому тщательное микроскопическое изучение оперативно удаленного фрагмента патологически измененной кости может способствовать окончательной постановке диагноза.

Лечение. Рекомендуется хирургическое лечение остеоидной остеомы с радикальным удалением очага поражения единым блоком вместе с тонкой пластинкой прилежащей склерозиоованной кости.

Остеобластома ("гигантская остеоид-остеома") выделена в самостоятельную нозологическую форму в 1956 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein и составляет 2-3% всех доброкачественных опухолей костей. В большинстве случаев поражает кости в молодом возрасте.

Типичная локализация. Наиболее часто развивается в позвонках, реже - в теле и крыле подвздошной кости, в костях кисти и стопы, а также в ребрах.

Клиника. При остеобластоме позвоночника ведущими клиническими симптомами является скованность по утрам, вынужденное положение и ограниченное движение. Болевой синдром выражен неотчетливо. Последний является ведущим при локализации остеобластомы в тазовой кости и костях кисти и стопы. При этом клиника напоминает ревматоидный артрит в период своего обострения.

Патологоанатомические данные. По макро- и микроскопически патологоанатомическим характеристикам остеобластома напоминает остеоидную остеому и в современных гистологических классификациях описывается под единой рубрикой. Отличительными признаками остеобластомы считают ее крупные размеры (до 7 см в диаметре), большее количество в опухоли остеобласте в и незначительную выраженность в ней склеротического ободка. Микроскопически, в отличие от остеоидной остеомы, в остеобластоме определяется большее количество костных балочек низкой степени зрелости, больше остеоида и остеобластов. Цитологическая картина неспецифична.

Методы диагностики. Наряду с традиционной рентгенографией и томографией, ангиография и компьютерная томография заметно повышают качество диагностики.

Рентгенологические симптомы. Рентгенологические симптомы зависят от стадии течения остеобластомы. В начальном периоде опухоль проявляется очагом остеолитической деструкции с нечеткими и неровными контурами (Рис. 6). Деструкция имеет тенденцию к заметному прогрессированию. Однако к концу первого года заболевания процесс стабилизируется и начинает развиваться остеосклероз.

В этот период возможно умеренное локальное вздутие. Это характерно для второй стадии. В третьей стадии, особенно при динамическом наблюдении, отмечается прогрессирование остеосклероза, который приобретает доминирующее значение. Таким образом, в конечной стадии своего развития остеобластома проявляется выраженным остеосклерозом, который может занимать площадь в несколько кп см и иметь неровные и волнистые очертания, но четкие границы (Рис. 7).

Ангиография в начальном периоде развития опухоли дает возможность определить высокую васкуляризацию очага, длительное его контрастирование, атипичную форму сосудов и ранний венозный отток.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Остеобластома по клинико-рентгенологическим данным напоминает остеоидную остеому, тем более, что по возрасту поражения и длительности заболевания обе нозологические формы близки друг к другу. Для них ведущим является болевой симптом. Однако, тщательные сопоставления дали возможность выделить основные дифференциально-диагностические различия (Таблица 1). Лечение. Наиболее радикальным является хирургическое удаление опухоли.

Агрессивная (злокачественная) остеобластома - промежуточная опухоль.

Термин агрессивная (злокачественная) остеобластома предложен для описания опухолей, имеющих строение остеобластомы, но локально агрессивные, с тенденцией к рецидивированию в той же области. Возраст больных колеблется в широких пределах как у мужчин, так и у женщин. Опухоли обнаруживаются в позвоночнике, длинных трубчатых костях, подвздошных костях, черепе, костях стопы и др.

Рентгенологически очаг поражения очерчен четко, местами кортикальный слой истончен или разрушен с врастанием опухоли в смежные мягкие ткани.

Гистологически опухоль имеет строение остеобластомы с остеобластами, носящими признаки атипии. Остеоидно-костные структуры располагаются в толще клеточно-волокнистой ткани с большим содержанием тонкостенных кровеносных сосудов. Местами остеобласты образуют крупные скопления или островки остеоидных масс. Ядра части остеобластов крупные, "эпителиального" вида, со светлой цитоплазмой. Митотическая активность умеренная Опухоль не содержит хрящевых включений. В значительном количестве видны гигантские клетки типа остеокластов. Метастазы даже при рецидивировании не определяются.

Сравнительно частое заболевание, происхождение которого из хрящевой ткани спорно и не всегда доказано. Хондрома представляет собой хрящевую опухоль по структуре наиболее напоминаюшей гиалиновый хрящ. Локализуется в кости центрально — энхондрома или периферически (юкстакортикально, периостально) - экхондрома (Рис. 8).

Хондрома составляет 10-15% всех доброкачественных опухолей костей. Опухоль растет медленно, годами, и может достигать значительных размеров. Обычно процесс проявляется во втором и третьем десятилетии жизни с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Типичная локализация. Хондромы наблюдаются практически во всех костях, которые имеют хрящевое происхождение. И все же, в костях конечностей они встречаются с наибольшей частотой. Указание С.А. Рейнберга на то, что хондрома редко развивается моноостально, а носит, как правило, полиостальный характер с типичной локализацией в костях кистей, является спорным.

Отечественные и зарубежные авторы считают, что "множественные хондромы" кистей с наибольшей вероятью представляют собой нарушение развития хондрогенеза. Описаны внескелетные локализации хондром (например, в языке, мягких тканях и др.).

Клиника. Часто хондромы протекают бессимптомно. При наличии клинических проявлений сипмтомы зависят от локализации опухоли. Экхондрома приводит к деформации пораженной области. При пальпации определяется плотная, бугристая, неподвижно связанная с подлежащей костью опухоль. Наблюдаются умеренные непостоянные боли. Иногда возникают симптомы смещения и сдавления соседних органов и тканей. Так, при локализации в поззоночном столбе могут появиться корешковые и спинальные явления; при локализации в области таза — нарушения функции мочевого пузыря, прямой кишки и др.; при локализации в костях конечностей - сдавление нервов и сосудов конечностей с возникновением отека, варикозного расширения вен и трофических расстройств. Энхондрома, как правило, клинически проявляется болями. Вначале они носят локальный характер, а затем становятся иррадиирующими по всей конечности, приобретая радикулярный или ревматоидный характер и симулируя разнообразные суставные и неврологические заболевания. Нарушаются статическая и динамическая функции пораженной конечности. Пальпируемая опухоль плотная, болезненная, но это наблюдается при позднем проявлении энхондромы. Иногда возникает патологический перелом. Если болевой синдром нарастает, а патологический перелом не обнаруживается, то это должно насторожить врача в плане возможной малигнизации хондромы. В случаях быстрого роста хондром также необходимо исключать озлокачествление.

Патологоанатомические данные. Макроскопически хондрома представляет собой бугристое образование плотноэластической консистенции, полупрозрачное с голубоватым или молочно-желтоватым оттенком. Экхондрома покрыта капсулой, которая отсутствует в энхондромах.

Возможно дольчатое строение из-за наличия соединителонотканных или костных перегородок. Иногда наблюдаются участки муцинозного характера, обызвествления, окостенения и некроза. Опухоль слабо васкуляризирована. Микроскопически ткань опухоли приближается к типу зрелого гиалинового хряща, отличаясь тем, что в ней отсутствует функциональная архитектоника. Хондроциты разной величины и формы расположены беспорядочно Выраженый атипизм хрящевых клеток, вплоть до уродливых ядер, создает значительные трудности при дифференциальной диагностике хондром и хондросарком. Наряду с участками богатыми клетками, встречаются бесклеточные поля, а также участки дистрофического ослизнения, некроза, обызвествления и окостенения. Отмечено, что хрящевые опухоли, в которых процессы обызвествления значительно выражены, более склонны к озлокачествлению, чем опухоли из необызвествленного хряща. При цитологических исследованиях пунктатов хондром (окраска по Лейшману), как правило, находят типичные хрящевые клетки разных размеров в зависимости от участка, из которого получен материал. Среди клеток преобладают одноядерные формы и небольшое количество двуядерных. В клетках определяются единичные митозы. Между клетками обнаруживается некоторое количество бесструктурного вещества. Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностике хондром и хондросарком, так как обилие клеток в пролиферирующих хондромах и не «сегда высокая степень их зрелости производит впечатление хондросаркомы.

Методы диагностики. Для диагностики хондром целесообразно применять рентгенографию в стандартных проекциях. Для уточнения исходного места развития экхондромы прибе1ают к томографии и компьютерной томографии.

Рентгенологические симптомы. Экхондрома проявляется либо краевой деструкцией, на уровне которой располагается добавочное образование с широким диапазоном всевозможных обызвествлений. Участки обызвествления имеют глыбчатый характер различной протяженности и интенсивности. Иногда наблюдаются участки окостенения придающие структуре опухоли крапчато-сетчатый рисунок (Рис. 9).

Энхондрома при длительном своем развитии приводит к неравномерному вздутию кости с таким же неравномерным истончением коркового слоя. Последний может на ограниченных участках утолщаться. Как исключение, наблюдаются единичные ассимилирующиеся периостальные наслоения. Структура пораженного участка кости разнообразна. При преобладании литической деструкции определяется участок просветления с полицикличными контурами и четким отграничением. Иногда видны перегородки и единичные известковые включения в виде хлопьевидно-пятнистых теней. В других случаях обызвествления преобладают и тогда опухоль имеет вид конгломератов высокой интенсивности, неоднородной структуры и неправильней гроздьевидной формы (Рис. 10).

Дифференциальная рентгенодиагностика. Экхондрому необходимо дифференцировать с периостальной остеомой, остеохондромой и околокостны- ми гетеротопическими оссификатами (оссифицирующимся миозитом, оссифицирующейся гематомой). Экхондрома имеет неравномерную структуру из-за беспорядочного и, как правило, выраженного обызвествления, что отличает ее от остеомы, имеющей равномерную костную структуру. Гетеротопические оссификаты отличаются характером и сроками окостенения. Оссифицирующийся миозит имеет характерную архитектонику обызвествленных мышечных волокон; оссифицирующаяся гематома окостеневает по краю - "кора" гематомы. Процесс окостенения завершается через несколько месяцев. Экхондрома и остеохондрома могут иметь почти одинаковое рентгенологическое проявление. Однако при остеохондроме основание опухоли всегда представлено костной структурой.

Дифференциальная рентгенодиагностика энхондромы описана в подразделе 3 "Гигантоклеточная опухоль". Кроме нозологических форм, представленных в таблице 4 этого подраздела, в практике приходиться дифференцироиать энхондрому с обызвествлениями костного мозга, которое довольно часто встречается, как случайная находка. В отличие от энхондромы при обызвествлениях костного мозга не должно быть вздутия кости, истончения или утолщения коркового слоя, ободка отграничения от окружающей ткани.

Что же касается хондромы реберного хряща, то рентгенологически ее невозможно отличить от хондросаркомы, поэтому окончательный диагноз возможен лишь после гистол гического изучения послеоперационного материала.

Лечение. В настоящее время хондрому рекомендуется удалять хирургическим путем с последующей заменой дефекта кости трансплантатом. Давно известна склонность хондром рецидивировать, иногда многократно, после удаления.

Одно из самых распространенных поражений костей. Остеохондрома представляет собой костно-хрящевое образование, именуемое в гистологической классификации опухолей "костно-хрящевым экзостозом". Большинство рентгенологов множественные костно-хрящевые экзостозы относят к аномалиям хондрогенеза, полагая, что истинная доброкачественная опухоль носит, как правило, моноостальный хаоактер.

Т.П. Виноградова считала, что костно-хрящевые экзостозы, направляемые из клиники на исследование под неправильным диагнозом "остеохондрома", яиляются проявлением нарушения роста и развития, а не опухолью костной ткани.

Типичная локализация. Остеохондрома локализуется в метафизах длинных костей (чаще бедренной и плечевой), но может развиваться и в плоских костях (таз, лопатка). Иногда остеохондрома возникает в позвоночнике. В длинных трубчатых костях костно-хрящевые экзостозы наиболее часто локализуются в наружных отделах эпиметафизов, в зоне расположения ростковых хрящевых пластинок

Клиника. Проявления остеохондромы обусловлены ее локализацией, размерами и темпом роста. Опухоль растет медленно и поэтому может достигать больших размеоов, особенно в области таза. Обычно боли возникают при сдавлении окружающих мягких тканей, сосудисто-нервного пучка, при переломе основания остеохондромы и при ее озлокачествлении. С.А. Ренберг описал бурсит костно-хрящевого экзостоза, который тоже может вызывать боль. Пальпаторно определяется плотное эластичное образование различных размеров, иногда болезненное.

Патологоанатомические данные. Макроскопически определяется костная ножка с расположенной на ней бугристой хрящевой опухолью. Хрящевая верхушка разделена костными перемычками на отдельные узлы. В поверхностных наружных отделах почти всегда определяется неровный слой гиалинового хряща. Микроскопически опухоль состоит из не вполне зрелой костной и хрящевой ткани, имеющей сходство с тканевыми структурами остеомы и хондромы. В хрящевой гкани располагаются участки неравномерного обызвествления.

Meтоды диагностики. Обычно диагноз остеохондромы устанавливается при рентгенографии исследуемой области в стандартных проекциях. Иногда прибегают к томографии и компьютерной томографии.

Рентгенологические симптомы. На ренленограммах видна, как правило, костная часть опухоли. Рентгенологические проявления хряшевой части зависят от степени выраженности обызвествления и окостенения. При окостенении выявляются радиарные образования, отходящие от ножки по направлению к верхушке. При обызвествлении видны точечные, либо глыбчатые тени, которые могут носить сливной характер. Иногда верхушка некоторых остеохондром может состоять в основном из костной ткани и только местами сохраняются просветления, обусловленные наличием хряща, содержащие глыбчатые известковые включения. Такие опухоли часто озлокачествляются.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Одиночную остеохондрому необходимо дифференцировать, главным образом, с остеомой. Следует помнить, что дифференцированный подход к разграничению остеомы носит принципиальный характер, т.к. остеома после хирургического удаления, даже если она и рецидивирует, никогда не озлокачествляется. Остеохондрома в подобных случаях может не только рецидивировать, но и озлокачествляться. Поэтому дифференциальная рентгенодиагностика не только уточняет диагноз, ио и предопределяет план предстоящей операции, если таковая намечается. Основными рентгенологическими симптомами, позволяющими отличить остеому от остеохондромы, являются ее равномерная костная структура и типичная локализация. Остеохондрома на рентгенограмме представлена добавочным образованием с неравномерной костной структурой и разной степенью выраженности обызвествпениями.

Лечение. Лечение остеохондромы оперативное с радикальным удалением основания опухоли. При несоблюдении этого правила возможен не только рецидив, но и озлокачествление. При озлокачествлении из костно-хрящевых экзостозов могут развиться различного типа саркомы: хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы

Название опухоли происходит от слова "хондробласт", клетки — предшественницы хондроцита. Т.П. Виноградова отмечает, что хондробластома имеет "тесное отношение" к остеобластокластоме (гигантоклеточной опухоли). Она является типом опухоли, переходным от хрящевой к остеогенной; источник дифференцировки костных и хрящевых клеток у них единый. Опухоль е эзникает преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 10-20 лет и имеет многолетнее течение. Составляет 1% всех первичных опухолей скелета

Типичная локализация. Излюбленной локализацией хондробластомы является проксимальный эпиметасриз плечевой кости, реже опухоль развивается в проксимальном и дистальном эпиметафизах бедренной кости, проксимальном конце большебеоцовой кости, лопатке, ребрах, надколеннике и в пяточной кости Никогда не развивается в черепе.

Клиника. Ведущими клиническими симптомами являются умереннные боли и ограничение подвижности в близлежащем суставе. Пальпация данной области болезненная. В некоторых случаях наблюдается увеличение регионарных лимфатических узлов. В общем анализе крови возможен лейкоцитоз. При сопутствующем синовите опухоль может быть клинически принята за туберкулезный или другой инфекционный артрит.

Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль серо-желтого цвета с мелкими участками петрификации и очагами кровоизлияний. Микроскопически она состоит из хондробластов и хондроцитов. Клетки полигональные или округлой формы с неотчетливыми границами, с крупными и интенсивно окрашенными гемогоксилином ядрами. Особенностью хондробластом являются участки, где кровоснабжение осуществляется как в гигантоклеточных опухолях. Типичным является наличие многоядерных гигантских клеток остеокластического типа. Другая особенность - отложение известковых солей не только между клетками. но и в их цитоплазме. Ходробластомы диагностируются редко, особенно в ранний период, из-за недостаточности знакомства врачей с этой патологией, неверной ее оценкой при клинико-рентгенологическом и патогистологическом изучении материала. Чаще всего хондробластомы относят к саркомам, хондромам, хондросаркомам на основании лишь обилия клеток, кажущегося их атипизма вследствие гиперхроматоза ядер При дифференциальной диагностике следует учитывато мономорфность клеточного состава при хондробластоме, редкость митотических фигур, отсутствие нарастающей деструкции. При цитологических исследованиях в препарате видны клетки, напоминающие хрящевые, остеокласты, детрит. Цитологический диагноз хондробластомы должен быть описательным.

Методы диагностики. С целью постановки диагноза хондробластомы следует применять как рентгенографию в стандартных проекциях, так и компьютерную томографию.

Рентгенологические симптомы. В обпасти эпифиза или метафиза (с распространением на апофиз) определяется округлой или овальной формы очаг деструкции размерами от 1 до 5 см в диаметре. Контуры очага деструкции чаще четкие и окружены узкой зоной остеосклероза (Рис. 11, а).

Возможно умеренное вздутие с сопутствующим истончением коркового слоя, иногда рассасыванием замыкающей пластинки и прорастанием опухоли в мягкие ткани, что, однако, не является признаком ее малигнизации. Очаг просветления имеет неоднородное строение из-за наличия участков глыбчатого обызвествления. В метадиафизарном отделе иногда прослеживаются линейные периостальные наслоения, которые быстро ассимилируются. У детей хондробластома, развиваясь из клеточных элементов ростковой зоны, по мере своего роста постепенно ее разрушает (Рис. 11, б).

Дифференциальная рентгенодиагностика. Хондробластому необходимо дифференцировать с воспалительными заболеваниями: сухой туберкулезной костоедой, при локализации в проксимальном отделе плечевой кости, костным абсцессом Броди, а также с некоторыми доброкачественными опухолями, главным образом, с гигантоклеточной опухолью в литической фазе ее развития. Для сухой туберкулезной костоеды характерны: наличие краевого дефекта в области анатомической шейки плечевой кости соответственно месту прикрепления капсулы, однородность просветления (без известковых включений) и отсутствие зоны склероза вокруг очага деструкции. Костный абсцесс Броди локализуется, как правило, в центральном отделе метафиза, проявляется в виде очага деструкции округлой или овальной формы. Деструкция отграничена хорошо выраженным ободком остеосклероза. Иногда выявляется единичный секвестр. На уровне очага деструкции констатируются периостальные наслоения, которые при ассимиляции приводят к развитию умеренного гиперостоза. Остеокласте иа (гигантоклеточная опухоль) в литической фазе сохраняет признаки выраженного вздутия и отдельные перегородки, что нехарактерно дня хондробластомы. Кроме того, под влиянием лучевой терапии при остеокластоме относительно быстро наступают репаративные процессы, не наблюдающиеся при хондробластоме (Таблица 2).

Лечение. Излечение может быть достигнуто оперативным вмешательством путем резекции опухоли. Однако после операции возможны рецидивы, а в исключительных случаях и метастазирование без признаков озлокачесгвления. Лучевая терапия не показана, т.к. может привести к озлокачествлению.

Злокачественные формы хондробластомы известны сравнительно мало, хотя приводятся убедительные гистологические данные о возможности озлокачествления хондробластом. В целом, вопрос об озлокачествлении остается открытым.

Редко встречающаяся доброкачестпенная опухоль, которая наблюдается преимущественно в детском и юношеском возрасте. Ранее ее включали в группу хондросарком на основании обнаружения в опухоли гиперхромных, часто уродливых, создающих впечатление атипичных, клеток.

Типичная локализация. Хондромиксоидная фиброма развивается, главным образом, в костях нижней конечности, среди которых следует отметить дистальный конец бедренной и проксимальный отдел большеберцовой кости, а также в костях стопы.

Клиника. Чаще всего хондромиксоидная фиброма имеет бессимптомное течение. Иногда появляются умеренные боли или сам больной нащупывает опухоль.

Патологоанатомичесие данные. Макроскопически опухоль имеет сероватый оттенок и плотную консистенцию, напоминает хрящевую ткань, богато васкуляризированную. Микроскопически выявляется дольчатое строение, вследстзие сгущения клеток вокруг сосудов. Клетки мелкие, вытянутой или звездчатой формы, расположены среди пучков коллагеновых волокон и отдельных участков обызвествлений. Термин "миксоидная" указывает на разновидность хряща в данной опухоли, состоящего из низко-молекулярной и разжиженной массы (Т.П. Виноградова). Комбинация в опухоли гистологических признаков хондробластомы, хондромиксоидной фибромы и гигантоклеточной опухоли позволяет думать о существовании переходных форм между ними. При дифференциальной диагностике следует исключить признаки, характеризующие хондросаркому, миксосаркому. Против саркомы свидетельствует отсутствие яркого атипизма, митозов, а главное, архитектоника опухоли, резко отличная от архитектоники всех известных видов сарком. Озлокачествление опухоли наблюдается исключительно редко.

Методы диагностики. Помимо рентгенографии, томографии и компьютерной томографии пораженного отдела кости для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование ткани опухоли.

Рентгенологические симптомы. В метафизе или метадиафизе, располагаясь эксцентрично, выявляется очаг деструкции однородной, реже трабекуляробызвествления.

Деструкция окружена ободком выраженного остеосклероза. При больших размерах опухоли (до 6 см) возникает умеренное вздутие кости. В редких случаях, при локализации хондромиксоидной фибромы интракортикально в корковом слое или субпериостально, обнаруживается дефект, на уровне которого располагается внекостный компонент, что не является признаком злокачественного роста (Рис. 12).

Дифференциальная рентгенодиагностика. Хондромиксоидная фиброма небольших размеров рентгенологически неотличима от десмопластической фибромы и окончательный диагноз устанавливается лишь после микроскопического исследования биоптата.

В тех же случаях, когда хондромиксоидная фиброма достигает больших размеров (до 6 см), ее необходимо дифференцировать с остеокластомой (гигантоклеточной опухолью), аневризмальной костной кистой, солитарной костной кистой и энхондромой Во всех случаях следует помнить, что только при хондромиксоидной фиброме возникает выраженный остеосклероз по краю очага деструкции в сочетании с умеренным вздутием кости. При остеокластоме, аневризмальной и солитарной костных кистах также может возникать выраженный остеосклероз, но только после лучевой терапии.

Лечение. Наиболее целесообразно применять хирургическое лечение с полным выскабливанием опухоли. При больших дефектах в кости показана пластическая операция с использованием трансплантата.

В "Международной гистологической классификации опухолей костей" в группу А (доброкачественные сосудистые опухоли) введены: гемангиома, лимфангиома, гломусная опухоль (гломангиома). К неопределенным или промежуточным (группа Б) отнесены: гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома. В группу злокачественных сосудистых опухолей (группа В) включена ангиосаркома. Следует согласиться с мнением Т.П. Виноградовой о неотчетливости такой рубрикации сосудистых опухолей, спорности включения в классификацию отдельных форм, отнесения тех или иных форм к доброкачественным или злокачественным формам.

Десмопластическая фиброма - редко встречающаяся доброкачественная опухоль скелета, гистоструктура которой сходна с десмоидами мягких тканей. Поражает конечности, главным образом, в молодом возрасте.

Типичная локализация. Чаще всего десмопластическая фиброма возникает в костях нижней конечности (бедренной и большеберцовой), преимущественно развиваясь в метафизе, метадиафизе, реже - в диафизе.

Клиника. Возможны различные варианты клинического течения опухоли. В одних случаях десмопластическая фиброма протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, например, при рентгенологическом исследовании по поводу травмы конечности. В других - возникают тупые, ноющие, перемежающиеся боли, иногда связанные с изменениями барометрического давления или длительной ходьбой. На месте развития опухоли может определяться умеренно выраженная деформация.

Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль представлена плотным образованием белого цвета, на разрезе - волокнистого вида. Микроскопически отмечается преобладание межуточной ткани, которая имеет вид коллагеновых волокон. Среди них содержится небольшое количество веретенообразных клеток типа фибробластов. Наряду с перекрещивающимися пучками тонких волокон могут быть участки с грубыми гиалинизированными волокнами.

Методы диагностики. Для рентгенодиагностики десмопластической фибромы следует применять рентгенографию в стандартных проекциях, томографию и компьютерную томографию. Окончательный диагноз опухоли чаще ставится при гистологическом исследовании

Рентгенологические симптомы. Десмопластическая фиброма рентгенологически проявляется в виде одного или нескольких очагов деструкции округлой или овальной формы, локализующихся эксцетрически в метафизе, метадиафизе или диафизе. Если возникают несколько очагов деструкции, то они, располагаясь рядом, отделяются друг от друга разной толщины костными перегородками. Очаг (очаги) деструкции, как правило, имеют четкое отграничение от окружающей костной ткани в виде широкого ободка остеосклероза. На уровне расположения деструкции корковый слой равномерно истончается и возникает умеренное вздутие кости (Рис. 20). Как правиле, опухоль с годами имеет неизменяющуюся рентгенологическую картину.

Дифференциальная рентгенодиагностика. В практической работе десмопластическую фиброму прежде всего следует дифференцировать с хондромиксоидной фибромой, ячеистой фазой остеокластомы, аневризмальной костной кистой и метафизарным фиброзным (корковым) дефектом, т.е. с теми заболеваниями, дифференциальная диагностика которых имеет смысл (Таблица 6).

Особое значение приобретает дифференциальная диагностика десмопластической фибромы с метафизарным фиброзным дефектом, ибо последний, являясь временным нарушением структуры кости из-за функциональной перегрузки и срыва адаптации, по мнению большинства специалистов без хирургического вмешательства полностью излечивается. Динамика течения процесса при метафизарном фиброзном дефекте охватывает период от нескольких месяцев до 2-3 лет. Типичным местом развития метафизарного фиброзного дефекта являются краевые отделы метафиза и метадиафиза дистального конца бедренной и проксимального отдела большеберцовой костей, где прикрепляются мощные мьшщы нижней конечности.

Рентгенологически метафизарный фиброзный дефект характеризуется следующими типичными признаками: очагом просветления округлой или овальной формы, размерами от 1 до 2-3 см, локализующимся в типичном месте и четким отграничением в виде тонкого ободка склероза.

Лечение. При возникновении болевого симптома рекомендуется хирургическое вмешательство (экскохлеация очага поражения).

Опухоль как самостоятельная нозологическая форма выделена в последней классификации МКБ-О ВОЗ 1995 года. Считалось, что ее гистологическим аналогом я ляется фиброзный кортикальный (метафизарный) дефект или неоссифицирующая фиброма. Существует мнение, что фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиброма не являются опухолевыми процессами.

Гистологически доброкачественная фиброзная гистиоцитома построена из фибробластов, одноядерных и многоядерных клеток, схожих с гистиоцитами. Признаков атипии клеток нет. Компоновка фибробластов беспорядочная с рисунком муара, с включением участков ксантоматоза. Встречаются скопления многоядерных клеток, очаговое ослизнение.

Внутрикостная локализация липомы - казуистика. Большое клиническое значение имеют периферические, юкстакортикальные липомы, особенно образующиеся вблизи суставов. За истинные липомы не следует принимать липоматозные узелки - пороки развития, иногда обнаруживаемые в позвонках. Рентгенологически диагностировать липому кости нельзя, только компьютерная томография, при которой возможно разграничение сред (жира, жидкости, воздуха и др.), может решить эту задачу.

Хордома развивается из остатков хорды в норме исчезающей в онтогенезе, и проявляется в любом возоасте от младенческого до старческого, преимуществен

Типичная локализация. Хордомы чаще всего развиваются в области сфено-окципитального сочленения и крестцово-копчиковом отделе. Однако, возможны и другие локализации (Рис. 21).

Клиника. Клинически опухоль может быть доброкачественной и злокачественной. Хордома растет и увеличивается медленно, но может прорастать в окружающие ткани, в частности в кости, реже - метастазиоовать. Клинические симптомы зависят от локализации хордомы. При ее развитии в полости черепа появляются мозговые симптомы с различной топикой. При прорастании опухоли через кости основания черепа наблюдаются соответствующие симптомы: офтальмологические и назофарингеальные. Доказано, что в полости черепа хордома не достигает больших размеров, т.к. уже в начале своего развития обуславливает мозговую симптоматику. При росте опухоли в позвоночном столбе, особенно в сторону позвоночного канала, появляются симптомы сдавления спинного мозга, конского хвоста, корешков нервов. При росте опухоли в сторону передне-боковой поверхности тел позвонков хордома длительное время может протекать бессимптомно, достигая больших размеров. В сакральной области размеры хордомы могут быть еще большими, поскольку она растет в полость таза, не вызывая клиническую симптоматику.

Патологоанатомические данные. Хордома, как правило, окружена тонкой соединительно-тканной оболочкой, от которой внутрь опухали отходят многочисленные тяжи, разделяющие ее на дольки. Ткань опухоли плотная, желтовато-розового цвета, местами выявляются участки размягчения, кровоизлияния и обызвествления. Микроскопически опухоль имеет типичное и нетипичное строение. Типичность строения ей придают клетки, содержащие крупные вакуоли (физалиды), складывающиеся в поля. В других случаях ткань хордомы составляют мелкие округлые или вытянутые клетки, тесно прилежащие друг к другу. При озлокачествлении опухоли может быть резко выражен атипизм и полиморфизм клеток. Опухоль при этом может напоминать веретеноклеточную саркому, хондросаркому. При озлокачествлении опухоль достигает крупных размеров, ослизняется, отличается деструирующим ростом, способна давать метастазы.

Методы диагностики. Для выявления хордомы следует использовать многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию, ангиографию и микроскопическое исследование пунктата.

Рентгенологические симптомы. Ведущим и общим рентгенологическим симптомом хордомы является деструкция кости в том отделе, где развивается опухоль.

При краниальных хордомах - деструкция спинки турецкого седла и прилежащих отделов основания черепа. При позвоночных хордомах - разрушение тела или тел позвонков с последующей компоессией. При каудальных хордомах - деструкция крестца, либо копчика. Деструкция при кранио-вертебральных хордомах не носит специфического характера, а имеет те же проявления, что и деструкция при метастазах и других опухолях. Межпозвонковые диски обычно сохраняют свою высоту. В крестцово-копчиковом отделе хордома имеет некотором своеобразие: деструкция приобретает крупноячеистый характер из-за наличия костных перегородок. Возможно и образование умеренного вздутия крестца в передне-заднем направлении.

Иногда очаг деструкции отграничен четким ободком остеосклероза (Рис. 22). Может возникать небольшой внекостный компонент.

Дифференциальная рентгенодиагностика. При развитии хордомы в черепе ее необходимо дифференцировать, прежде всего, с менингиомой. В отличие от менингиомы основания черепа при хордоме контуры костей нечеткие и не развивается гиперостоз. С целью уточнения диагноза следует применять церебральную ангиографию и направленную пневмоэнцефапографию. При локализации хордомы в наиболее типичном месте - крестцово-копчиковом отделе, дифференциальная диагностика приобретает сложный характер, т.к. однотипная деструкция крестца может возникать при многих доброкачественных и злокачественных процессах: гигантоклеточной опухоли (остеокластоме), дермоидной кисте, тератоме, хондросаркоме, опухолях оболочек спинного мозга, прорастании рака прямой кишки и др. Пункционная биопсия с последующим гистологическим анализом может разрешить сомнения.

Лечение. Так как хордома к лучевой терапии резистентна, наиболее целесообразным является хирургическое лечение. После операции часто наблюдаются рецидивы.

Хорошо известный, но редкий тип опухоли. Некоторые авторы считают адамантиному эпителиальной опухолью. Другие высказывают предположение о синовиальном или сосудистом происхождении. Т.П. Виноградова считает адамантиному трубчатых костей сосудистой опухолью, не имеющей никакого отношения к адамантобластам - клеткам зубного зачатка, и предлагает обозначить ее как "эндотелиома” или "ангиобластома". Адамантинома медленно растущая местно деструирующая опухоль, возникающая в молодом и зрелом возрастах. В последней классификации МКБ-О ВОЗ 1995 года адамантинома длинных костей отнесена в рубрику злокачественных опухолей.

Типичная локализация. Среди длинных костей конечностей поражение большеберцовой кости занимает первое место. Описана адамантинома и в костях предплечья. В большеберцовой кости адамантинома развивается в ее метадиафизе или диафизе.

Клиника. На начальном этапе развития опухоль протекает без клинических симптомов. Иногда внимание больного привлекается к появившейся безболезненной припухлости соотвественно месту поражения.

В далеко зашедших случаях возможен патологический перелом, метастазирование в регионарные лимфатические узлы и легкие.

Патологоанатомические данные. Макроскопически адамантинома на
ранней стадии процесса имеет вид одиночного узла (так называемая солидная фоома), а в последующем - поликистозного образования (поликистозная форма). На разрезе солидная адамантинома серого или белесовато серого цвета, плотноватой консистенции. Поликистозная адамантинома характеризуется наличием нескольких кист, заполненных светлой или бурой жидкостью различной плотности. Микроскопическое строение вариабельно: на фоне эпителиальных тяжей, местами имеющих железистоподобное строение, определяются цилиндрические, кубические и полигональные клетки, расположенные по периферии тяжей.

Men оды диагностики. Наряду с традиционной рентгенографией, томографией и компьютерной томографией правильный диагноз зачастую ставится только после гистологического исследования.

Рентгенологические симптомы. Рентгенологическая картина зависит от формы адамантиномы. При солидной форме в метадиафизе или диафизе длинной кости определяется эксцентрически расположенный очаг деструкции однородной структуры. На этом уровне корковый слой истончается, а на некоторых участках разрушается. Деструкция имеет полициклические контуры и обрамлена четким ободком остеосклероза.

По мере кистовидного перерождения опухоли и перехода ее в поликистозную форму, возникает своеобразная ячеистая структура. В этот период возможно формирование умеренного вздутия. Очаг деструкции приобретает продолговатую форму, соответственно длиннику кости и отграничивается от окружающей кости ободком остеосклероза (Рис. 23). Внекостный компонент и периостальная реакция отсутствуют. На данном этапе развития адамантиномы в легких могут быть множественные очаговые метастазы.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Дифференциальный диагноз труден. Однако он необходим в плане прогноза и определения тактики лечения.

Солидную форму адамантиномы следует прежде всего отличать от одиночного остеолитического метастаза и остеогенной остеолитической саркомы (Таблица 7).

Поликистозную форму адамантиномы необходимо дифференцировать с солитарной и аневризмальной костными кистами и гигантоклеточной опухолью (остеокластомой) в ячеистой фазе ее развития и др. (Таблица 8).

Лечение. Прогноз при своевременном хирургическом лечении хороший. В части случаев метастазирует в регионарные лимфатические узлы и легкие.

Невриномы развиваются из швановской оболочки периферических нервов и включают в себя нейрофибромы, шванномы, неврилемомы. Все они имеют сходные клинико-рентгенологические пооявления и поэтому их в практике объединили под общим названием "невриномы". Невриномы наблюдаются в молодом возрасте и наиболее часто у женщин.

Типичная локализация. Обычно невриномы формируются в проксимальных участках периферических нервов. Излюбленной локализаций являются сгибательные поверхности конечностей. В 10% случаев они развиваются в подкожной клетчатке.

Клиника. Типичным считается малоболезненное плотное образование, которое смещается при пальпации. Иногда множественные невриномы являются лишь симптомом общего заболевания - системного нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена 2).

Патологоанатомические данные. Макроскопически невринома имеет вид узла с бугристой поверхностью. На разрезе она бледно-серого или буро-коричневого цвета. Микроскопически клетки образуют параллельные ряды, между которыми располагаются ретикулярные волокна.

Методы диагностики. Помимо безэкранной рентгенографии следует применять пне змографию, а также сочетание последней с компьютерной томографией.

Рентгенологические симптомы. Все без исключения специалисты характеризуют рентгенологические признаки неврином в виде округлых образований небольших размеров с четкими, волнистыми контурами и достаточно высокой интенсивности, равной интенсивности мышц. Одиночные невриномы в трети случаев определяются на фоне подкожной жировой клетчатки.

При нейрофиброматозе невриномы локализуются во всех слоях мягких тканей, в том числе и параостально, вызывая нередко з прилежащей кости атрофию от давления.

При внутрикостной локализации наблюдается вздутие кости, поднадкостничные или внутрикорковые дефекты.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Невриномы необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями мягких тканей. Небольшие размеры, овальная форма и четкие контуры с отрицательными данными ангиографии говорят в пользу невриномы. Однако окончательный диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании. Последнее является решающим и в плане дифференциации неврином с другими доброкачественными образованиями.

Внутрикостную невриному следует дифференцировать с опухолями типа фибромы и опухолеподобными поражениями (фиброзной дисплазией, костной кистой, метафизарным фиброзным дефектом и эозинофильной гранулемой).

Лечение. Солитарную невриному удаляют оперативным путем.

Солитарная костная киста наблюдается преимущественно в детском и юношеском возрасте, чаще всего от 5 до 16 лет, поэтому некоторые авторы называют ее ювенильной (юношеской) костной кистой. У лии мужского пола солитарная костная кис га встречается вдвое чаще, чем у лиц женского пола. Происхождение кист, чаще всего возникающих в метафизах длинных трубчатых костей, связыеэют с преобразованием гигантоклеточной опухоли (остеобластокластомы) или фиброзной дисплазии, реже - исходом травмы или воспалительного процесса.

Типичная локализация. Солитарная костная киста локализуется в метафизе длинных костей у зоны роста, растет по длиннику кости, постепенно с возрастом отодвигаясь в сторону диафиза.

Клиника. Клинические проявления обычно отсутствуют. Солитарная костная киста выявляется случайно или при патологическом переломе. Иногда в активной фазе течения опухоли больные ощущают умеренные боли, чувство неудобства. В этой же фазе наблюдаются и переломы. Некоторые специалисты утверждают, что после перелома может наступить самопроизвольное излечение кисты

Патологоанатомичоские данные. Макроскопически видна одна или несколько полостей, разделенных фибоозными и костными перегородками. В полостях содержится янтарно-желтая, серозная, реже - кровянистая жидкость. В некоторых случаях после перелома наступает организация кровоизлияния с развитием бледновато-желтоватой ткани.

Микроскопически выстилка кист состоит из фиброзной ткани, содержащей остеобласты. В фиброзной оболочке иногда могут образовываться примитивные костные балочки. Иногда в стенке кисты возникает скопление ткани, напоминающей по строению гигантоклеточную опухоль (остеокластому). При организации содержимого кисты оно оказывается пронизанным фиброблатическими элементами и коллагеновыми волокнами. Среди них наблюдается беспорядочное отложение извести и образование остеоидных структур.

Методы диагностики. Диагноз солитарной костной кисты при типичном проявлении ее в латентной фазе сравнительно прост - достаточно рентгенологического исследования. В активной фазе роста диагностировать кисту возможно при сочетании рентгенологических методик (рентгенографии, томографии, компьютерной томографии, ангиографии) с данными цитологического и гистологического изучения биоптата.

Рентгенгенопогические симптомы. Солитарная костная киста образует очаг просветления, чаще ячеистого вида, ооиентированный по длиннику кости. В подавляющем большинстве случаев солитарная костная киста начинает развиваться в метафизе и по мере роста кости в длину постепенно смещается в диафиз (Рис. 24). При росте и развитии солитарной костной кисты возникает равномерное, веретенообразное вздутие в области метафиза, либо метадиафиза с равномерным истончением коркового слоя. Механизм вздутия следующий: по мере увеличения размеров солитарной костной кисты корковый слой вокруг нее рассасывается, одновременно с этим возникает реактивное костеобразование со стороны периоста, благодаря к порому по периферии образуется новая костная ткань. Четкость отграничения зависит от фазы и активности роста. Отграничение замыкающей пластинкой отчетливо выражено в латентной фазе развития кисты.

При патологическом переломе корковое вещество может внедряться в полость кисты. При заживлении перелома возникают линейные периостальные наслоения, которые быстро ассимилируются. Если патологический перелом приводит к самопроизы льному заживлению кисты, то она постепенно на протяжении 2-3 лет выполняется костными балками с последующей функциональной перестройкой.

В практической работе следует помнить о том, что солитарная костная киста имеет две фазы течения: активную и латентную.

В активной фазе развития кисты рентгенологически выявляется веретенообразное вздутие кости с наличием небольшого количества сохранившихся костных перегородок (Рис. 25, а).

В латентной фазе вздутие сохраняется, но появляется сеть костных перегородок, образующих ячеистую структуру (Рис. 25, б).

Дифференциальная рентгенодиагностика солитарной костной кисты представлена в таблицах 3 и 4.

Лечение. Печение солитарной костной кисты возможно как хирургическим путем, так и путем применения лучевой терапии. Однако при расположении кисты непосредственно у зоны роста рекомендовать лучевую терапию не следует. При хирургическом вмешательстве операция должна быть щадящей: экскохлеация с последующей трансплантацией.

Доброкачественное кистозное образование, развивающееся субхондрально в одном из суставных концов. Внутрикостный ганглион (в отечественной литературе - ганглий) является результатом дистрофических изменений, ослизнения, развивающихся в толще сухожилия или в его поверхностных слоях.

Типичная локализация. Юкстаартикулярная костная киста возникает в губчатой кости эписриза субхондрально, под замыкающей пластинкой.

Клиника. Клинические проявления юкстаартикупярной костной кисты напоминают таковые при дегенеративно-дистрофических изменениях умеренные боли, усиливающиеся при изменении барометрического давления, физических перенапряжениях, переохлаждении, нарушение функции сустава и др.

Патологоанатомические данные Киста имеет соединительнотканную оболочку, выстланную со стороны полости клетками, напоминающими синовиальные. Полость кисты заполнена светлой или желтоватой жидкостью, реже - слизью

Методы диагностики. Наряду с традиционными рентгенографией и томографией пораженного сустава следует использовать и компьютеоную томографию.

Рентгенологические симптомы. Юкстаартикулярная костная киста, как правило, имеет вид округлого образования, расположенного субхондрально. Контуры кисты четкие, а вокруг нее формируется ободок остеосклероза. Киста имеет однооодное строение без каких-либо включений. Окружающая кисту губчатая структура не изменена Рентгеновская суставная щель не сужена.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Юкстаартикуляную кисгу необходимо дифференцировать с рентгенологическими проявлениями дегенеративно-дистрофического поражения с кистовидной перестройкой Существенное значение приобретает оценка всех элементов сустава, его рентгеновской суставной щели и правильного соотношения. Обычно дистрофический процесс с кистовидной перестройкой характеризуется совокупностью названных признаков, которые определяются на фоне костний перестройки субхондральных отделов суставных концов с образованием равномерного остеосклероза.

Лечение. При обострении процесса показано хирургическое вмешательство.

В отечественной литературе известны другие обозначения заболевания: "неостеогенная фиброма кости", "кортикальный дефект". Его генез полностью не раскрыт. Предполагают дистрофическую дисциркуляторную природу процесса. Многие рентгенологи рассматривают данную нозологическую форму не как опухолеподобный процесс, а как своеобразную патологическую перестройку кости, т.к. появление метафизарного фибоозного (коркового) дефекта обычно с авпадает с периодом активного роста ребенка. Кортикальный дефект близок по рентгенологическим, макро- и микроскопическим показателям к "неостеогенной фиброме". Т.П. Виноградова считает, что разница между ними состоит в степени распространения процесса и выраженной склонности фибромы к прогрессированию.

Типичная локализация Метафизарный фиброзный дефект чаще всего наблюдается в бедренной или большеберцовой костях, реже - одновременно в обеих. Дефекты всегда характеризуются определенной локализацией (Рис. 27).

В дистальном метадиафизе бедренной кости они располагаются наиболее часто по задне-внутренней поверхности, в области медиальной губы шероховатой линии, в месте прикрепления приводящей мышцы, несколько реже - по задненаружной поверхности, в области латеральной губы шероховатой линии, в месте прикрепления короткой головки двуглавой мышцы, и еще реже - по задней поверхности метафиза, в области прикрепления икроножной мышцы. В большеберцовой кости метафизарный фиброзный дефект развивается, как правило, в проксимальном метафизе: по задней поверхности, в месте прикрепления длинного сгибателя пальцев, реже - в области наружного отдела, в месте прикрепления передней большеберцовой мышцы, еще реже - во внутреннем отделе метаэпифиза, в месте прикрепления полуперепончатой мышцы.

Клиника. Обычно развитие метафизарного фиброзного дефекта протекает бессимптомно, но иногда возникает локальная боль, которая усиливается при нагрузке и уменьшается в покое. Возможно некоторое ограничение двигательной функции и локальная припухлость.

Патологоанатомические данные. Макроскопически патологический участок представляет собой скопление мягкой или плотноватой соединительной ткани различного цвета, заключенной в костном ложе, нередко разделенном костными перегородками на ячейки. Беловатая или сероватая ткань может приобретать коричневый или буроватый оттенок при скоплении в ней кровяного пигмента, гемосидерина. Микроскопически определяется клеточно-волокнистая соединительная ткань со скоплением гигантских многоядерных клеток и тенденцией к коллагенообразованию, геморрагиям, выпадению гемосидерина, периодически встречающимися скоплениями липофагов.

Методы диагностики. Диагноз метафизарного коркового дефекта прост при традиционной рентгенографии.

Рентгенологические симптомы. Рентгенологически метафизарный корковый (фиброзный) дефект имеет типичную характеристику. Дефект представлен очагом деструкции овальной или округлой формы от нескольких мм до 4-5 см, расположенный поверхностно, субкортикально. Контуры очага деструкции вначале нечеткие, а затем появляются не только четкие очертания, но и ободок остеосклероза (Рис. 28).

Корковый слой истончается. При этом, в редких случаях, возможно локальное умеренное вздутие.

При динамическом наблюдении в проекции коркового дефекта появляется неоднородная структура, переходящая в заметное повышение интенсивности. Последнее обусловлено развитием остеосклероза. Реакция надкостницы, как правило, отсутствует.

Дифференциальная рентгенодиагностика представлена в таблице 6.

Лечение. Специального лечения не требуется. Достаточно ограничение физической нагрузки.

Природа заболевания неясна. Заболевание относят к процессам, пограничным с опухолями костей и входящих в группу гистиоцитозов-Х (ретикулогистиоцитозов). Некоторые авторы считают, что, возможно, эту группу следует отнести к очаговым гиперпластическим процессам в ретикуло-эндотелиальной системе.

Типичная локализация Эозинофильная фанулема не обладает типичной локализацией, т.к. процесс может развиваться практически во всех костях скелета. Если говорить о длинных костях, то эозинофильная гранулема чаще локализуется в диафизе.

Клиника. Клинически эозинофильная гранулема не имеет своего типичного проявления. Возможно как бессимптомное, так и малосимптомное течение. Последнее характеризуется умеренными болями, иногда повышением температуры и эозинофипией в периферической крови. Течение благоприятное, в некоторых случаях возможно быстрое прогрессирование процесса.

Патологоанатомические данные. Макроскопически эозинофильная гранулема напоминает узел грануляционной ткани. Микроскопически определяются гистиоциты и гигантские клетки, лимфоидные и эозинофильные лейкоциты. Эозинофилы располагаются диффузно или отдельными скоплениями. Микроскопически эозинофильную гранулему следует дифференцировать с лимфоганулематозом.

Методы диагностики. Традиции иная рентгенодиагностика заключается в применении рентгенографии в стандартных проекциях, томографии и компьютерной томографии. При возможности следует производить пункционную биопсию.

Рентгенологические симптомы. Ведущим является деструкция округлой, овальной или неправильной формы, размерами до нескольких сантиметров. Контуры очага деструкции четкие, иногда фестончатые. Как правило, формируется ободок остеосклероза. Структура деструкции однородная, однако, при слиянии очагов появляются костные перегородки, формиоующие ячеистый рисунок. Контуры кости на уровне поражения обычно не прерываются, периостальная реакция, как правило, отсутствует. Вздутие не характерно. Может наблюдаться в течении трех-четырех лет инволютивное развитие эозинофильной гранулемы вплоть до ее исчезновения. Эозинофильная гранулема черепа характеризуется чаще всего развитием одиночного очага деструкции округлой формы, диаметром до 4 см. Контуры, как правило, мелкофестончатые, со временем приобретающие четкие очертания. Структура очага деструкции однородная, местами мелкоячеистая. На рентгенограммах, полученных при снимках по касательной, определяется <некостный компонент шириной соответственно диаметру очага деструкции. При динамическом наблюдении может отмечается уменьшение и исчезновение очага деструкции и внекостного компонента. Рентгенологические проявления эозинофильной гранулемы позвонка характеризуются клиновидной деформацией или уплощением тела позвонка (симптом "плоского позвонка") при сохранении четкости замыкающих пластинок и высот смежных межпозвонкочых дисков.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Наибольшие диагностические трудности вызывает эозинофильная гранулема свода черепа и позвонка.

Поражения черепа необходимо дифференцировать с остеомиелитом, сифилисом, туберкулезом, эпидермоидом, гемангиомой, миеломой и остеолитическим метастазом (Таблица 9). При поражении позвонка (его переломе) - с остеохондропатией (болезнью Кальве), метастазом, плазмоцитомой.

Лечение. Возможно хирургическое вмешательст(ю (кюретаж, сегментарная резекция). Эффект оказывает лучевая и химиотерапия.

В основе фиброзной дисплазии, по мнению большинства специалистов, лежи г аномалия развития остеобластической мезенхимы, которая утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани и трансформируется в волокнистую субстанцию. Заболевание начинается в детстве, но может проявиться в молодом и зрелом возрасте. Процесс медленно прогрессирует, а после наступления синостозов стабилизируется, однако, пораженный костный орган на всю жизнь остается структурно и функционально неполноценным.

Типичная локализация. По распространенности процесса выделяют моносстальную, олигоостальную и полиостальную фиброзную дисплазию. При олигоостальной форме процесс может быть мономелическим. При полиостальной форме процесс также чаще бывает односторонним, но никогда фиброзная дисплазия но бывает генерализованной. Локализация патологического пооцесса при моноостальной форме очень разнообразна, но все же чаще поражаются ребра и длинные кости. Нередко процесс развивается в черепе, особенно в челюстях. В длинных костях излюбпенным местом поражения являются метафиз и диафиз, а эпифиз, как правило, остается пощаженным. Следует обратить внимание на то, что фиброзная дисплазия костей может сочетаться с "внекостными" изменениями (сочетание с пятнистой гиперпигментацией кожи - синдром Олбрайта).

Клиника. Клинические симптомы фиброзной дисплазии зависят от локализации процесса. При фиброзной дисплазии свода черепа не возникают симптомы локального органического поражения головного мозга, чго имеет существенное значение в дифференциальной диагностике, в частности с менингиомой. При поражениии передней черепной ямки, т.е. лобно-орбитальной области, возникают следующие симптомы: сужение орбиты, смещение ее книзу и кнаружи, экзофтальм, гипертелоризм (изменение расстояния между орбитами), глазодвигательные нарушения, дефект бинокулярности зрения, утолщение надбровья. При поражении перпендикулярной пластинки решетчатой кости и сошника (носовая перегородка) отмечается затруднение носового дыхания и постоянное слезотечение из-за сдавления слезно-носовых каналов. При поражении средней черепной ямки может развиться атрофия зрительного нерва (как правило, одного). Возможна деформация турецкого седла, однако нарушения функции гипофиза не происходит. При поражении блюменбахова ската и боковых отделов средней черепной ямки возникают незначительно выраженные органические симптомы: анизокория, слабость жевательных мышц, асимметрия носогубных складок, снижение глоточных рефлексов, дизартрия, гиперфлексия с патологическими знаками и иногда судорожные припадки. При распространении дисплазии на каменистую часть височной кости могут поя (иться симптомы поражения слухового нерва: снижение или потеря слуха, возможны и патологические звуковые ощущения (звон, шум). Иногда возникает невралгия тройничного нерва или гипостезия в его зоне При поражении чешуи затылочной кости отмечается ограничение движения головы. При значительной деформации затылочной кости возникает упорная невралгия затылочного нерва. Однако, нарушения функции мозжечка не наблюдается. При пневмоэнцефалографии и каротидной ангиографии обнаруживается недоразвитие отделов головного мозга, находящихся в наиболее суженной части полости черепа, при этом соответствующие участки мозговых желудочков и сосудов не сдавливаются. Грубых органических расстройств в этих условиях не возникает, т.к. описанные изменения развиваются очень медленно, в течение всего периода роста больного, что обеспечивает достаточно полную компенсацию нарушений функций недоразвитых отделов головного мозга. Но у некоторых больных выявляется умеренная заторможенность, задержка умственного развития, некоторое снижение интеллекта. С 25-30-летнего возраста появляются головные боли, головокружения, понышенная утомляемость, возникает ангиодистонический синдром (лабильность пульса и давления при различных пробах). При поражении верхней челюсти возникают следующие симптомы: деформация лица, смещение глазного яблока вверх, умеренно выраженный экзофтальм, нависание верхнего века, постоянное слезотечение и часто рецидивирующие конъюнктивиты, расшатывание и выпадение зубов, изменение прикуса. При развитии дисплазии в нижней челюсти возникают: деформация лица в области поражения, под влиянием увеличения нижней челюсти щеки больного оттягиваются вниз, увлекают за собой нижние веки и нижние участки склер оказываются открытыми (херувизм). При данной локализации возможно выпадение зубов, что может приводить к инфицированию кости и регионарных лимфатических узлов. При поражении тела или тел позвонков возникает патологическое искривление позвоночного столба и локальная боль. Боли возникают после незначительных физических напряжений. Вначале неврологические симптомы выражаются парастезиями, а затем образуется сложный синдром, характеризующийся сочетанием спинальных и корешковых расстройств. Умеренное нарушение дыхательной функции легкого возможно при поражении нескольких ребер. При развитии дисплазии в костях верхней конечности обычно возникает боль, которая проявляется, в основном, в пубертатном возрасте в связи с ускоренным развитием костно-сусгавного аппарата. При локализации дисплазии в тазовых костях возможно развитие деформации с последующим изменением осанки и искривлением позвоночного столба. При поражении нижней конечности возникают боли, укорочение и искривление, а также патологические переломы. Для бедренной кости характерно варусное искривление, для большеберцовой кости - саблевидная, варусная или вальгусная деформации. Отмечается также ограничение функции крупных суставов.

Патологоанатомические данные. Макроскопически в очагах поражения обнаруживается плотная, мягкотканная масса серовато-бeлого или темно-серого цвета с наличием хрящевых и костных включений. Васкуляризация патологической ткани обычно интенсивная, но неравномерная. При этом преобладают сосуды капиллярного типа. Могут быть вторичные изменения в виде расстройств кровообращения, различных дистрофических изменений. Иногда в массе узла имеются кисты. Микроскопически определяется недостаточно дифференцированная волокнистая ткань, содержащая еретенообразные клетки типа фибробластов, количество которых варьирует. В этой ткани разбросаны примитивные костные структуры, остеоид, стровки хрящевой ткани, скопления клеток типа остеокластов, очаги кровоизлияний и фокусы дегенерации. Примитивные костные структуры образуются не в результате метаплазии соединительной ткани, а путем извращения развития остеобластической мезенхимы.

Выраженность этого процесса зависит от возраста больного и от выраженности дисплазии. Это обстоятельство создает полиморфность гистологической картины. В некоторых случаях наблюдается интенсивное костеобразование с построением густой сети костных балочек. В костях лица твердые структуры характеризуются образованием ткани типа зубного цемента. Последний является разновидностью костной ткани и при развитии диспластического процесса остеогенез может пойти по типу этой разновидности и без отношения к зубообразованию.

Методы диагностики. На начальном этапе диагностики фиброзной дисплазии используют традиционную рентгенографию пораженной области в стандартных проекциях. Для уточнения структурных изменений, особенно плоских костей, показана компьютерная томография. Окончательный диагноз возможен только при сочетании клинических, лучевых и патологоанатомических данных.

Рентгенологические симптомы. Учитывая особенности проявления фиброзной дисплазии в различных отделах скелета, целесообразно представить рентгенологические симптомы по анатомическим областям.

Рентгенологическая симптоматика фиброзной дисплазии черепа.

Рентгенологическая симптоматика диффузного поражения при фиброзной дисплазии костей конечностей.

Патологический процесс обычно развивается в мета-диафизарном отделе длинной кости, т.к. до наступления синостоза ростковый хрящ препятствует распространению дисплазии. Возможно укорочение длинной кости из-за торможения интерстициального компонента остеогенеза. Как правило, возникают различного рода деформации (главным образом, в нижней конечности), варусное искривление бедренной кости; саблевидная, варусная или вальгусная деформация большеберцовой кости. Деформации медленно нарастают по мере роста костно-суставного аппарата. После синостоза деформация может прогрессировать из-за возникающих переломов. Развитие процесса сопровождается неравномерным вздутием диафиза с образованием волнистого контура и появлением симптома "матового стекла". Этот симптом обусловлен замещением спонгиозного вещества однотипным субстратом, который рентгенологически проявляется однородным, малоинтенсивным затемнением (Рис. 30).

Иногда появляется неоднородность затемнения в виде участка отграниченных облаковидных сливающихся уплотнений. Отмечается и равномерное уплотнение диафиза кости без дифференциации коркового и спонгиозного вещества. Данное уплотнение обусловлено репарацией костной ткани в виде остеосклероза. Толщина коркового вещества становится неравномерной из-за наличия фестончатости супраспонгиозного слоя Наблюдается разволокнение корковою вещества, иногда со значительным сдвиганием субпериостальной и супраспонгиозной пластинок. Формируется и остеопороз эпифизов. Он обусловлен дистрофическим поражением соответствующего сустава вследствие деформации, подвывиха или вывиха. Возможны патологические переломы. Последние чаще наблюдаются в отрочестве и юности. На высоте выпуклости диафиза возможна зона перестройки. Иногда она увеличивается и пересекает весь поперечник, постепенно преобразуясь в ложный сустав. Встречается и образование субпериостальной гематомы, которая проявляется периостальными наслоениями, реже остеолизом замыкающей пластинки на уровне коовоизлияния. В этих случаях необходимо исключить озлокачествление. Против саркомы говорит быстрая клинико-рентгенологическая динамика и исчезновение болей после иммобилизации. Гематома, организуясь, превращается в фиброзную массу. В ней образуются кисты, местами с костными перегородками. Замыкающая пластинка на уровне кровоизлияния приобретает бугристую поверхность.

Рентгенологическая симптоматика поражений позвоночника и ребер при фиброзной дисплазии.

Фиброзная дисплазия позвоночника проявляется усилением физиологических изгибов, образованием кифо-сколиотических искривлений из-за неравномерной компрессии (оседания) пораженных тел позвонков.

При этом формируется клиновидная форма пораженного позвонка либо образуется вогнутость краниальной и каудальной замыкающих пластинок. Возможно изменение конфигурации непораженных соседних позвонков для компенсаторного соответствия деформации изменного позвонка, т.е. углублению пораженного тела позвонка соответствует выступ неизмененного позвонка. Со временем происходит утолщение краниальной и каудальной замыкающих пластинок и выпрямление передне-боковой замыкающей пластинки тела позвонка. Фиброзная дисплазия может проявляться крупно-ячеистой перестройкой структуры тела позвонка из-за наличия двух-трех фиброзных узлов, разделенных костными перегородками. Однако возможно и диффузное поражение тела позвонка, который приобретает повышенную прозрачность.

При всех проявлениях фиброзной дисплазии происходит сужение и деформация межпозвонковых отверстий. Из-за возникших деформаций позвоночника рано возникают вторичный остеохондроз и деформирующий спондилоартроз (Рис. 31).

Фиброзная дисплазия ребра характеризуется его вздутием и уменьшением межреберных промежутков. Структура пораженного ребра чаще всего крупноячеистая, реже - равномерной интенсивности по типу "матового стекла".

Описаны остеолиз замыкающей пластинки вздутого ребра и патологический его перелом.

Дифференциальная рентгенодиагностика. В диагностическом плане наиболее сложна моноосстальная форма фиброзной дисплазии. Сложность объясняется тем, что ее клиника имеет одинаковые признаки со многими доброкачественными опухолями, а рентгенологические симптомы почти тождественны. Поэтому моноостальную форму фиброзной дисплазии следует, прежде всего, дифференцировать с солитарной и аневризмальной костными кистами, гигантоклеточной опухолью (остеокластомой), энхондромой, хондробластомой, адамантиномой, десмопластической фибромой и эозинофильной гранулемой. Учитывая разную протяженность и характер поражения при моноостальной форме фиброзной дисплазии, А.А. Корж выделил три ее разновидности: первая - проявляется изолированным очагом поражения, вторая - кистоподобными образованиеми и третья - многоочаговыми (ячеистыми) изменениями. Поэтому, в каждом конкретном случае необходимо проводить дифференциацию с определенными заболеваниями, сходными именно с данной разновидностью. Так, фиброзную дисплазию, проявляющуюся образованием изолированных очагов, необходимо дифференцировать с энхондромой, хондробластомой, десмопластической фибромой и эозинофильной гранулемой (Таблица 10).

Фиброзную дисплазию, характеризующуюся кистоподобными изменениями, с гигантоклеточной опухолью (остеокластомой), аневризмальной и солитарной костными кистами. Фиброзную дисплазию с многоочаговыми изменениями - с адамантиномой. Аналиризуя рентгенологические данные вышеуказанных нозологических единиц, следует выделять следующие особенности патологического процесса: область поражения, внутрикостную локализацию, характер вздутия, степень вздутия, состояние коркового слоя, структуру пораженного участка, степень прозрачности, характер отграничения, реакцию надкостницы, внекостный компонент и фазности процесса (ремиссии или обострения). Эти данные вошли в предлагаемую ранее таблицу 10.

Лечение. Все виды консервативного лечения не эффективны. Оперативное лечение успешно лишь при моноостальных формах фиброзной дисплазии, при которой производят сегментарную резекцию. При выраженных деформациях применяют коррегирующие остеотомии

Этим термином обозначают разноообразные по генезу процессы, общим признаком которых является возникновение костных структур в органах и тканях, не связанных с костным скелетом (оссифицирующаяся гематома, оссифицирующийся миозит). Процесс внескелетной оссификации, т.е. остеогенеза за счет смежных с костью мягких тканей, до конца не расскрыт и до сих пор для врачей и исследователей — это явление загадочное и непонятное. Большинство авторов склонны считать, что в его основе лежит метапластическое преобразование соединительнотканных элементов. Необходимое условие гетеротопического оссификата - предшествующая пролиферация недифференцированных клеток.

Типичная локализация. В многочисленных сообщениях показано, что гетеротопические оссификаты возможны практически во всех органах и тканях (в послеоперационных рубцах, в коже, подкожной клетчатке, сухожилиях и суставных капсулах, оболочках головного и спинного мозга, в легких, почках и др.). Оссифицирующийся миозит - образование кости в мышцах Различают две формы оссифицирующегося миозита: местную и генерализованную. Локальный оссифицирующийся миозит определяется в области травмы. Генерализованный - параостально, главным образом, в костях тазового пояса, проксимальных отделах конечностей, коленных суставах. Оссифицирующаяся гематома может располагаться как в мягких тканях, так и околокостно.

Клиника. Гетеротопическому костеобразованию часто предшествует травма, воспалительный процесс с образованием грануляционной ткани. Среди причин возникновения большой группы гетеротопических оссификатов отчетливо определяется роль травмы спинного мозга с последующими нейротрофическими нарушениями. Локальный оссифицирующийся миозит обычно связан с травмой мышц, часто производственной или спортивной. В отличие от локальных форм генерализованный оссифицирующийся миозит возникает при травмах спинного мозга, а также 1емиплегиях, полиомиелите и др. Оссифицирующейся гематоме, как правило, предшествует травма кости или мягких тканей.

Патологоанатомические данные. При локальном "зрелом" оссифицирующемся миозите макроскопически в мягких тканях определяются костеподобные образования, повторяющие величину и форму пораженной мышцы При генерализованном миозите определяются околокостные оссификаты в виде своеобразных футляров из функционально недифференцированной губчатой кости, ошибочно расцениваемые клиницистами как плотные отеки. В отдельных участках они могут быть связаны с периостом. Мышечная ткань вблизи оссификатов на большом протяжении замещена фиброзной и жировой тканью. Мышечные волокна подвергаются резким дистрофическим изменениям. Важный диагностический признак "зрелого" гетеротопического оссификата, определяемого при рентгенографии распилов макропрепарата и на гистологических срезах, - зоналоность его строения. В центральных отделах образования преобладают фибробластические пролифераты, а в периферических - спонгиозные стоукгуры, между балками которых залегает жировая ткань. На поверхности оссификатов формируется узкая, местами прерывистая замыкающая пластинка. При микроскопичесом исследовании картина гетеротопического оссификата пестрая. В зависимости от данности процесса обнаруживаются организующиеся гематомы, хрящевые и хондроидные образования, фибробластические элементы, волокнистая ткань, костные структуры, атрофичные и дегенерирующиеся мышечные волокна.

Методы диагностики. Применяется полипозиционная рентгенография, дополненная при необходимости ангиографией, компьютерной томографией и радионуклидным исследованием скелета.

Рентгенологические симптомы. Локальный оссифицирующийся миозит представляет собой оссификат, расположенный в мягких тканях, повторяющий форму мышцы и имеющий "перистую" структуру, похожую на мышечные волокна. При генерализованном оссифицирующемся миозите определяются множественные преимущественно продолговатые компактные оссификаты, расположенные параостально. Оссифицирующаяся гематома может располагаться как в мягких тканях, так и окилокостно при поднадкостничной гематоме с околокостным кровоизлиянием. Рентгенологическая картина зависит от стадии "организации-созревания" гематомы. В течение нескольких недель гематома претерпевает следующие изменения: в ранних стадиях определяется "узел" мягкотканной плотности, который может быть не замечен из-за "слияния" его тени с окружающимися мышцами. Затем начинается образование "коры" гематомы - окостенение начинается с периферии гематомы, постепенно распространяясь к центру. Завершается процесс полным окостенением "узла". Структура окостенения гетеротопичесих оссификатов самая разнообразная: причудливые губчатые "костные кружева", "глыбчатые" костные конгломераты, арки, уродливые балки и т.п

Дифференциальная рентгенодиагностика. Гетеротопические оссификаты необходимо дифференцировать с доброкачественными и злокачественными юкстакортикальными опухолями: экхондромой, остеохондромой, юкстакортикальной хондросаркомой, параостальной остеосаркомой. При дифференциальной диагностике следует учитывать локализацию, характер и сроки оссификации. Трудности диагностики возникают в тех случаях, когда рентгенолог не располагает динамическим наблюдением и не может проследить стадии "организации" параостальной гематомы. В этих ситуациях необходимо подключать другие методы и методики исследования, помогающие уточнить активность процесса (радионуклидный метод), его васкуляризацию (ангиографию), характер окостенения и отношение к корковому слою (компьютерную томографию). Необходимо помнить, что диагноз гетеротопических оссификатов должен быть диагнозом двух специалистов: рентгенолога и морфолога.

Лечение. Применяют хирургическое удаление оссификата при полном его "созревании", с неполным удалением "коры", в поотивном случае возможны рецидивы процесса. Возможно динамическое наблюдение с консервативным лечением.

"Бурые опухоли" встречаются при гиперпаратиреоидной остеодистрофии или болезни Реклингаузена 1 - гиперпаратиреоидизме (заболевании, которое обусловлено нарушением функции паращитовидных желез). Различают: первичный гиперпаратиреоидизм (из-за развития в паращитовидных железах аденомы или, гораздо реже, рака); вторичный — при хронической почечной недостаточности, гиперфосфотемии, гипокальциемии, гиповитаминозе D и др.; третичный — "повторное" развитие аденомы на фоне реактивной гиперплазии околощитовидных желез. Гиперпаратиреодизм — заболевание лиц преимущественно зрелого возраста. Данные о распространении болезни неотчетливы, хотя практический опыт показывает значительную частоту возникновения этого страдания.

Типичная локализация. Поражение скелета генерализованное.

Клиника. Многоликость клинических проявлений гиперпаратиреоидизма, трудность ею диагностики и недос га точная осведомленность о нем обуславливают тот факт, что гиперпаратиреоидизм, особенно его висцеральные формы: почечная, сердечная, желудочно-кишечная, нервно-психическая, смешанная нередко "проходят" под другими диагнозами. Паратгормон наиболее сильно влияет на кости и почки При выраженной форме заболевания биохимически четко определяется гиперкальциемия, гиперкальциурия, гиперфосфатемия, гиперфосфатурия. увеличение шелоччой Фосфатазы в сыворотке крови, более достоверный показатель — усиление экскреции оксипролина с мочой. Помимо изменений в опорно-двигательном аппарате отмечаются боли в косгях, значительное обезображивание скелета из-за множественных переломов и опухолевидных образований в костях, обнаруживаются так называемые "известковые метастазы" — отложение солей кальция во внутренних органах.

Патологоанатомические данные Макроскопически обнаруживаются множественые переломы, хрупкость костей, которые иногда легко режутся ножом. Кости утолщены, деформированы, обнаруживается грубая шероховатость их поверхности. Компактное вещество разрежено, в нем большое количество крупных ячеек. В костно-мозговом пространстве находятся образования, напоминающие гигантоклеточные опухоли (остеобластокластомы), местами-гематомы. Микроскопически выявляется рассасывание зрелой пластинчатой ткани и перестройка ее внутренней архитектоники, по стенкам сосудистых каналов разрастается "эндотальная" фиброретикулярная ткань. В толще "опухолевидных" образований в костях обнаруживается сплошная масса фиброретикулярной ткани с большим количеством гигантских клеток ("коричневая" или "бурая" опухоль гиперпаратиреоидизма), что может быть поводом для ошибочного диагноза остеобластокластомы (ГКО), если не учитываются особенности поражения остальных отделов скелета и биохимические показатели.

Методы исследования. Помимо рентгенологического исследования необходимо применять радионуклидное исследование с радиофармпрепаратами, содержащими меченный фосфор, которые будут накапливаться как в пораженных вторично органах, так и в пораженной паращитовидной железе. Кроме того, необходимы исследования крови и мочи на содержание паратгормона, кальция, фосфора, оксипролина, щелочной фосфотазы.

Рентгенологические данные. На фоне системного разрежения костной структуры, обнаруживается поднадкостничная резорбция спонгиозного костного вещества или кортикального слоя, иногда субхондральных замыкательных пластинок. Субпериостальная резорбция может быть найдена в любом отделе склета, но наиболее выражена она фалангах кисти. Кроме разрежения костной структуры выявляются множественные кистозоподобные деструкции к костях.

Дифференциальная ренгенодиагностика. "Бурые опухоли" гиперпаратиреоидизма следует дифференцировать с фиброзной дисплазией, различными кистами, гигантоклеточной опухолью и литическими метастазами. Главный отличительный признак "бурых опухолей" гиперпаратиреоидизма - системность поражения, т.е. возникновение опухолеподобных изменений на фоне разрежения костной структуры и поднадкостничной резорбции всего скелета.

Лечение. Лечение больных только оперативное - удаляют пораженную околощитовидную железу.

Очень редкое округлое или яйцевидное доброкачественное кистовидное образование величиной в среднем от 2-х до 7-8-ми см, развивающееся в толще диплоического слоя свода черепа из эктодермального кожного зачатка.

Типичная лоекализация. Локализуется в диплоическом слое костей свода черепа.

Клиника. Эпидермоидная киста свода черепа растет очень медленно, в течение ряда лет не вызывает никаких болей или других беспокоящих пациента признаков, а поэтому может достигать довольно больших размеров

Патологоанатомические данные. Киста называется эпидермоидной потому, что выстлана изнутри эпителием типа эпидермиса и содержит только остатки слущенного эпителия в виде массы ороговевающих чешуек и холестерин. Этим самым она отличается от истинной дермоидной кисты, которая, как известно, покрыта внутри кожным эпителием с сальными и потовыми железами, волосяными луковицами, а также содержит жир, сало, волосы и тому подобное.

Методы исследования. Помимо исследования чеоепа в 2-х проекциях необходимо производить снимки по "касательной", т.е. в тангенциальной позиции.

Рентгенологические данные. Рентгенологически определяется полное рассасывание обеих пластинок компактного костного вещества (редко только одной из них) с чрезвычайно резко очерченными краями изъяна, имеется совершенно гладкий, обрыв, буквально стремительный, костного края. Дефект окаймлен тонким склеротическим валом.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Эпидермоидную кисту следут дифференцировать с эозинофильной гранулемой, кефалогематомой у детей и гемангиомой, десмопластической фибромой у взрослых (Таблица 5).

Лечение. Точный дифференциальный диагноз нужен потому, что лечение эпидермоидной кисты только оперативно-хирургическое — полное тщательное иссечение всего диплоического кистовидного образования.

Крайне редкое поражение костей. Выделена в самостоятельную форму в новой редакции международной гистологической классификации костных опухолей в 1994 году.

Типичная локализация. Чаще поражаются короткие трубчатые кости кистей и стоп (фаланги пальцев кисти), плюсневые и пястные кости, реже кости запястья и предплюсны. Множественное поражение описано в единичных наблюдениях. Поражается метафиз кости, иногда в дальнейшем процесс распространяется на диафиз, гораздо реже на эпифиз при закрытой ростковой зоне.

Клиника. Заболенание встречается в любом возрасте, чаще в молодом от 15 до 25 лет, с преобладание лиц мужского пола. Клинические проявления неспецифичны: припухлость, иногда горячая на ощупь, болезненность, ограничение движений в смежном суставе.

Патологоанатомические данные. Основные гистологические признаки - наличие в соединительнотканной строме фибробластов, гистиоцитов, многоядерных остеокластоподобных клеток, микрокровоизлияний и микрскист, костных балочек различной степени зрелости, немноючисленные митозы.

Методы исследования. Рентгенологический, дополненный рентгеновской компьютерной томографией. Для исключение множественности или генерализованного поражения показано радионуклидное исследование скелета и биохимические анализы крови на содержание кальция, фосфора и костной фракции щелочной фосфотазы.

Рентгенологические данные. Характерна остеолитическая деструкция, со "вздутием" и истончение коркового слоя, реже линейная периостальная реакция, патологический перелом. При агрессивном течение возможно разрушение коркового слоя с формированием внекостного компонента.

Дифференциальная рентгенодиагностика. ГРГ трудно, зачастую невозможно дифферецировать с энхондромой, аневризмальной костной кистой (АКК), гигантоклеточной опухолью (ГКО) и "бурой опухолью" при гиперпаратиреоидизме. Для энхондромы характерны крапчатые обызвествления на фоне литической деструкции и четкое отграничение от окружающей костной ткани.

ГКО и АКК редко поражают кости кистей и стоп. Кроме того, ГКО при росте из метафиза распространяется на эпифиз и практически не встречается у детей. "Бурые опухоли" при гиперпаратиреоидизме являютя проявлением генерализованного процесса на фоне остеопороза и изменений биохимических показателей крови.

Лечение. Наиболее адекватным методом является хирургический с соблюдением онкологических принципов резекция или экстирпация кости, т.к. при кюретаже опухоли с последующей ауто- или аллопластикой возникает рецидив болезни до 40%.

Остеогенные саркомы наиболее злокачественные, быстро прогрессирующие и рано метастазирующие опухоли скелета. Заболевание возникает у лиц детского и юношеского возраста (10-20 лет), т.е. в период наиболее интенсивного роста скелета и усиленной пролиферации клеток, дифференцирующихся в остеобласты. Мальчики болеют вдвое чаще, чем девочки. Частота остеогенных сарком среди других первично-костных злокачественных опухолей скелета составляет 40-80%. Гистогенез остеогенных сарком точно не определен. Допускается их происхождение из остеобластов или преостеобластов, т.е. клеток с уже детерминированным направлением дифференцировки или же из недифференцированных мультипотентных клеток мезенхимального генеза. Наиболее часто остеогенные саркомы протекают как первично-злокачественные опухоли, однако иногда они развиваются и как вторично-злокачественные на почве другого патологического, чаще диспластического или дистрофического процессов, рассматриваемых как предсаркомы. К последним относятся деформирующая остеодистрофия, фиброзная дисплазия, косгно-хрящевые экзостозы и др.

Типичная локализация. Остеогенная саркома локализуется преимущественно в метафизах длинных костей, а после синостоза распространяется и на эпифиз. Приблизительно в 80% случаев опухоль поражает кости, образующие коленный сустав: бедренную и большеберцовую. Далее по частоте поражения следует проксимальный отдел плечевой кости. Помимо метафизарной локализации возможно опухолевое поражение и диафиза (10%). Описаны случаи внескелетного развития опухоли: в матке, молочной железе, почках и других органах. Остеогенная саркома располагается, как правило, эксцентрически и растет преимущественно в поперечном направлении. Распространение процесса через хрящевую зону роста или на суставной хрящ наблюдается исключительно редко, т.к. опухолевая ткань не вырабатывает хондролитических ферментов. Кроме длинных костей саркома поражает и плоские кости (тазовые кости, лопатку, кости свода черепа), но крайне редко. Остеосаркома костей свода черепа чаще развивается у детей и лиц пожилого возраста как вторично-злокачественная остеогенная саркома.

Клиника. Основными клиническими проявлениями остеосаркомы являются: боли, припухлость и нарушение функции конечности. Степень выраженности этих симптомов зависит от локализации, распространенности и стадии развития процесса. Выделяют два варианта клинического течения остеосаркомы. Первый вариант наиболее часто наблюдается у детей и характеризуется быстрым развитием опухоли с острым началом, резкими болями и скорым летальным исходом. Второй - проявляется более медленным развитием остеосаркомы с менее выраженными клиническими проявлениями. В 50% наблюдений больные в анамнезе отмечают травму. Локально в области развивающейся опухоли наблюдается расширение подкожных пен, изменение цвета кожи, которая приобретает багрово-синюшную окраску и местное повышение температуры. При пальпации определяется плотное болезненное образование, спаянное с костью. Возможен патологический перелом. Остеосаркома рано метастазирует в легкие, печень, реже — в другие органы и, как исключение, в кости.

Патологоанатомические данные. Выделяют несколько разновидностей остеосаркомы: остеолитическую, остеопластическую (остеосклерозирующую) и смешанную.

Макроскопически ткань остеолитической остеогенной саркомы мягкой консистенции, белого цвета с участками кист, кровоизлияний и некрозов, а ткань склерозирующей остеогенной саркомы плотная, твердая за счет обильного образования костных структур. Микроскопически остеолитическая остеогенная саркома характеризуется разрастанием опухолевых клеток и слабо выраженным образованием костного вещества. Клетки многочисленные и имеют морфологические черты остеобластов, но не проявляют свойства нормального костеобразования, что является одним из признаков их функционального атипизма. Нередко клетки имеют сходство с фибробластами, хондробластами. Остеолитическая форма саркомы обычно сопровождается выраженным рассасыванием кости.

Остеосклерозирующая саркома характеризуется наличием большого количества обызвествленных структур. Опухолевые структуры образуют балки примитивного строения или компактную костную ткань. Атипичное костное вещество опухоли наслаивается на костные балки "материнской" кости или располагается между балками.

Смешанный тип остеосаркомы проявляется сочетанием участков с преобладанием клеточного компонента и участков атипичных костных структур (от необызвествленного остеоида до атипичной костной ткани). Пестрота клеточного состава и своеобразие компоновки клеток иногда дают основание для установления неправильного диагноза: фибросаркомы, хондросаркомы, полиморфноклеточной саркомы. В отдельных случаях анаплазия выражена настолько резко, что почти невозможно выявить остеогенетическую принадлежность опухолевого процесса.

При идентификации клеточных элементов определенное значение имеет гистологическое определение в клетках щелочной фосфотазы, количество которой повышено в клетках, дифференцирующихся в остеобластическом направлении. Большое значение в ранней диагностике остеосарком приобретает цитологическое исследование. Цитологически трудно определить принадлежность опухоли к той или иной форме остеогенной саркомы, но сам диагноз ее может быть установлен. При цитологическом исследовании обращают внимание на наличие одиночных опухолевых клеток или их скоплений, располагающихся среди форменных элементов крови.

Методы диагностики. Иногда распознавание остеогенных сарком сопряжено с определенными трудностями. В этих случаях необходимо применение комплекса методов обследования больных. Клинико-лабораторные, рентгенологические данные, а также специальные радиологические и патоморфологические исследования, позволяют правилоно поставить диагноз и наметить рациональный план лечения больного. Из рентгенологических методик следует применять многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию и ангиографию.

Рентгенологические симптомы. Рентгенологически, так же как и патологоанатомически, выделяют три варианта остеосаркомы: остеолитический, остеопластический (остеосклерозирующий) и смешанный. В зависимости от места начала роста остеосаркомы в длинной кости различают интрамедулярный (центральный и эксцентрический - краевой типы опухоли) и поверхностный (внутрикорковый, периостальный и паростальный). Деление на варианты и типы остеосаркомы обусловлено не только патологоанатомическими особенностями и характером роста, но и нуждами дифференциальной рентгенодиагностики.

При интрамедуллярной остеолитической остеосаркоме выявлется очаг деструкции вначале небольших размеров, неправильной овальной формы, с волнистыми и нечеткими контурами. На фоне очага литической деструкции, при наблюдении в динамике, могут появиться мелкие очажки просветления, что свидетельствует о прорастании опухоли по сосудистым каналам. Эндостальная реакция не выражена. При эксцентрическом росте в длинной кости быстро разрушается корковое вещество метафиза и метадиафиза. Рентгенологически это проявляется разволокнением компактного вещества, потерей его интенсивности и четкости границы со стороны костномозговой полости. При полной деструкции коркового вещества остеосаркома инфильтрирует параостальные мягкие ткани. На границе деструкции иногда прослеживается периостальная оеакция в виде козырька или треугольника Кодмена. Другие периостальные реакции: многослойный, разорванный периостоз и спикулы наблюдаются только у части больных. При центральном варианте остеосаркомы деструкция, распространяясь на весь поперечник кости, приводит к полному разрушению этого сегмента.

При этом проксимальный и дистальный отделы кости как бы удерживаются внекостным компонентом опухоли (Рис. 1). Последний, как правило, приобретает шаровидную форму. Описан и симптом неравномерного расширения ростковой зоны, обусловленный ее избыточным хрящеобразованием из-за раздражения хрящевых клеток рядом растущей опухолью Сама же ростковая зона длительное время не разрушается остеосаркомой.

Интрамедуллярная остеопластическая (остеосклерозирующая) остеосаркома рентгенологически распознается раньше остеолитического ее варианта.

Тем не менее, это не намного ускоряет диагностику данной разновидности, т.к. для возникновения отчетливых клинических симптомов, опухоль должна достичь определенных размеров и распространиться на надкостницу.

Остеопластическая остеосаркома вначале на рентгенограммах представлена бесструктурными, мелкими, слабо конгурируемыми очагами повышенной интенсивности. В дальнейшем опухолевая ткань диффузно заполняет все костномозговое пространство и образует единый конгломерат значительной интенсивности (Рис. 2).

Иногда наблюдаются изолированные, округлые, до 1 см в диаметре, образования большой интенсивности, расположенные на некотором расстоянии от основного массива опухоли ("прыгающие" или "skip" метастазы). Этот симптом считается патогномоничным для остеогенной саркомы. Аналогичные участки повышенной интенсивности образуются в других костях и мягких тканях пораженной конечности. В отличие от остеолитического варианта остеопластическая остеогенная саркома сопровождается более выраженной периостальной реакцией в виде линейных многослойных периостозов, а также спикул.

При смешанном варианте остеогенной саркомы процессы остеолиза и опухолевого костеобразования сочетаются в различных вариантах. Рентгенологически это сопровождается теми симптомами, которые свойственны остеолитической и остеопластической остеосаркоме.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Интрамедулярная остеопластическая (остеосклерозирующая) остеогенная саркома пооявляется типичными рентгенологическими симптомами, которые настолько ярко характеризуют опухоль, что поставить правильный диагноз не составляет большого труда, особенно когда уже имеется знекостный компонент. При локализации остеопластической остеосаркомы только интраостально в длинной кости вначале развития опухолевого процесса, следует исключать остеопластические метастазы и эностозы, а в плоских костях - метастазы, один из вариантов опухоли Юинга, хронический остеомиелит и болезнь Педжета. Чго же касается остеолитической остеогенной саркомы, то при постановке диагноза должна быть обязательно проведена дифференциальная рентгенодиагностика прежде всего с доброкачественньми опухолями, протекающими с остеолитической деструкцией (см. таблицу 3), а также с первичными злокачественными опухолями. При наличии внекостного компонента остеолитическую остеосаркому необходимо дифференцировать с фибросаркомой и ретикулосаркомой. Смешанный вариант остеосаркомы напоминает опухоль Юинга, ретикулосаркому и фибросаркому. Особые диагностические трудности возникают при локализации остеосаркомы в метадиафизе малоберцовой кости, в плоских костях и в позвоночнике, т.е. при нетипичных локализациях.

Лечение. В настоящее время при лечении остеогенной саркомы применяют комплексный подход - хирургическое вмешательство в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.

Параостальная остеосаркома составляет 1-7% всех сарком костей. В отличие от типичной (интрамедулярной остеогенной саркомы) растет околокостно или из периферических параостальных отделов. Относится к злокачественным опухолям со своеобразным длительным клиническим течением. Вопрос об исходной ткани (околокостной или надкостницы), дающей развитие параостальной саркоме, остается открытым. Параостальная остеосаркома возникает в 30-40 летнем возрасте и поражает чаще женщин, чем мужчин. В литературе описаны наблюдения за больными от 5 до 20 лет.

Типичная локализация. Параостальная саркома развивается в мягких тканях конечностей (чаще нижних) на уровне метадиафизов длинных костей.

Клиника. Общее состояние больного в течении многих лет может оставаться благоприятным, только прощупывается крупная бугристая, неподвижная и очень плотная опухоль. Со временем при больших размерах опухоли функция близлежащего к месту опухоли сустава ограничивается. Обычно тяжелое и прогрессирующее течение возникает только в терминальном периоде.

Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль представлена массивным костным образованием, широким основанием прилегающим к кости и имеющим тенденцию охватывать кость по окружности. На распиле опухоли наряду с костными участками встречаются поля хрящевой и фиброзной ткани. Микроскопически опухоль состоит из костной ткани компактного характера с участками трабекулярного строения беспорядочного нагромождения. Могут встречаться и поля, имеющие строение фибросаркомы и хондросаркомы. Межбалочные пространства заполнены клетками остеогенной клеточно-волокнистой ткани с различной степенью анаплазии и небольшим количеством сосудов. При дифференциальной диагностике надо иметь в виду посттравматический периостит, оссифицирующийся миозит, костно-хрящевые экзостозы, остеомиелит (склерозирующие формы), фиброзную остеодисплазию и остеому. Цитологическая идентификация опухоли трудна, а нередко невозможна.

Методы диагностики. Для выявления параостальной саркомы используют многопроекционную рентгенографию, томографию и компьютерную томографию. Возможна и комбинация этих методик.

Рентгенологические симптомы. Параостальная саркома выявляется в мягких тканях как добавочное образование в виде буфистой массы с, неровными, "лохматыми" контурами, плотно прилежащей к кости в области метафиза, мегадиафиза и диафиза. Иногда эта тень отделена от кости узкой полоской просветления. Структура тени опухоли неоднородна из-за наличия участков просветления. В центре интенсивность выражена более заметно, а к периферии опухоли она постепенно уменьшается. Иногда на фоне интенсивной тени прослеживаются тонкие, веерообразно расположенные полоски просветления. Эти просветления, с одной стороны, напоминают спикулы, а с другой — имеют некоторое сходство с рентгенологической картиной оссифииирующегося миозита. В некоторых случаях из-за ассимиляции периостальных наслоений возникает утолщение кости. Редко возможна краевая деструкция кости на участках прилежащих к опухоли. Возможен и другой вариант рентгенологического проявления параостальной саркомы, когда она на рентгенограмме имеет вид конгломерата интенсивного неоднородного образования, напоминающего экхондрому. Однако, интенсивная неоднородная тень параостальной саркомы не имеет глыбчатого характера, как это свойственно обызвествлениям при экхондроме.

Параостальная саркома обычно метастазирует в легкие, метастазы в которых по споим рентгенологическим характеристикам напоминают строение материнской опухоли, т.е. могут окостеневать.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Диагноз параостальной саркомы не сложен, если она достигает больших размеров. На начальном этапе развития ее необходимо дифферениировать с экхондромой. остеохондромой, гетеротопичесими оссификатами (оссифицирующимся миозитом и обы звествляющейся гематомой), расположенными околокостно. Экхондрома и остеохондрома исходят из кости, тем самым нарушают структуру коркового вещества и прилежащей губчатой ткани. При параостальной саркоме кость долгое время не разрушается. Оссифицирующийся миозит и обызвествленная гематома всегда имеют строгую стадийность своего течения во времени с характерными рентгенологическими проявлениями соответственно каждой стадии процесса. Только в третьей стадии, когда образуются массивные окостенения мышцы или группы мышц и гематомы, возникает сходная картина с параостальной саркомой. Однако, особенность структуры окостеневшей мышцы при оссифицирующемся миозите позволяет легко исключить опухоль. Определенные трудности возникают, когда опухоль обнаруживается вскоре после травмы. Цитируя С.А. Рейнберга, следует напомнить, что "опасность не в том, что параостальная остеогенная саркома может быть принята за оссифицирующуюся гематому, т.к. дальнейшие рентгенологические наблюдения рассеивают всякие сомнения К трагическим последствиям может привести обратное, когда очаг гетеротопического окостенения трактуется как злокачественная опухоль". Известно, что если биопсийный материал взят из центральных отделов оссифицирующейся гематомы, где, как правило, отмечается наибольшая пролиферация соединительной ткани, иногда и с включением хрящевой ткани, ошибочный диагноз саркомы вполне вероятен. В этих случаях задача рентгенолога — по нозможности проследить динамику процесса и настоять на проведении повторного гистологического исследования Следует обратить внимание на то, что оссификация гематомы распространяется с периферии ("кора" гематомы) к цетру и завершается через 3-6 месяцев, а в параостальной саркоме патологическое костеобразование хаотично, преимущественно распространяется в обратном направлении из центра к периферии узлов и постепенно прогрессирует.

Лечение. Больные с параостальной саркомой нуждаются в хирургическом лечении.

Выше были описаны лишь две разновидности остеогенных сарком: остеогенная саркома классическая или обычная (conventional), которая составляет до 90% всех остеогенных сарком и имеет интрамедулярный характер роста, и параостальная остеогенная саркома, которая изначально развививается околокостно - периферический характер роста. Помимо этих форм, в настоящее время насчитывается до 12 разновидностей остеогенных сарком, лишь часть из которых внесены в дополненную гистологическую классификацию ВОЗ 1995 года:

Хондросаркома относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения. Встречается в 7-18% случаев первичных злокачественных опухолей костей. У мужчин опухоль наблюдается чаще, чем у женщин. Преимущественно поражаются лица в возрасте старше 30 лет, гораздо реже - дети, подростки и юноши.

Различают первично-злокачественные и вторично-злокачественные хондросаркомы Последние развиваются на основе ранее существующего патологического процесса: солитарной опухоли (хондрома, остеохондрома) или множественных опухолей скелета (хондроматоз скелета, костно-хрящевые экзостозы). Часть исследователей хондроматоз скелета и костно-хрящевые экзостозы считают нарушением хондро- и остеогенеза. Озлокачествление чаще наблюдается при множественном поражении скелета. С уверенностью говорить о вторичной хондросаркоме в случаях озлокачествления доброкачественных образований можно лишь тогда, когда рентгенолог располагает динамическим наблюдением.

Деление на первичные и вторичные хондросаркомы признается не всеми исследователями, но имеет прогностическое значение. Первичные саркомы чаще возникают у молодых людей и протекают злокачественнее. Вторичные - возникают преимущественно в старшем озрасте и развиваются значительно медленнее.

Типичная локализация. Опухоль преимущественно локализуется в длинных костях, главным образом, костях нижней конечности. В длинных костях хондросаркома может развиваться в любом ее отделе: центрально или эксцентрически, в плоских - обычно эксцентрически. Среди плоских костей хондросаркома наиболее часто локализуется в костях таза, ребрах, лопатке.

Клиника. Несмотря на боли, больные иногда в течение продолжительного времени не обращаются к врачу. При осмотре определяется припухлость соответстзенно месту поражения. Возможен отек нижней конечности с признаками тромбофлебита, если опухоль локализуется в верхней трети бедренной кости или в тазовых костях. Клинические симптомы поражения тазовых органов наблюдаются при прорастании хондросаркомы в полость таза. Возникновение вторичных хондросарком нередко связано с неоднократными травмами, нерадикальными операциями, неадекватным применением лучевой терапии, предшествующих доброкачественных образований. Клинически озлокачествление проявляется усилением болей и прогрессивным ростом образования. Одной из особенностей хондросаркомы является позднее ее метастазирование.

Патологоанатомические данные. Макроскопически ткань опухоли сероватая, полупрозрачная, с желтоватыми очагами некроза, кровоизлияния, обызвествления и окостенения. При выраженном ослизнении опухоль на разрезе расползается. Микроскопически выделяют три степени анаплазии хрящевых опухолей. Первая степень — опухоль имеет дольчатое строение и соединительнотканную капсулу. Соотношение количества клеток и межуточного вещества приблизительно равное. Митозов мало. Вторая степень характеризуется менее выраженной дольчатостью. Преобладает клеточный компонент, больше митозов. При цитологическом исследовании находят большое количество атипичных хрящевых клеток, значительно преобладающих над основным веществом. Форма клеток самая различная. Ядра клеток неоднородны, иногда очень крупные, стречаются дву ядерные формы. Межуточное вещество имеет неоднородную окраску Возможно обнаружение в мазках участков детрита. Наибольшие диагностические трудности возникают при цитологическом исследовании зрелых хондросарком, где поставить диагноз почти невозможно. Третья степень проявляется отсутствием дольчатого строения и преобладанием веретеноклеточных структур.

Методы диагностики Для постанови диагноза хондросаркомы необходимо использовать многопроекционную рентгенографию, томографию, компьютерную томографию и ангиографию.

Рентгенологические симптомы. Рентгенологические проявления хондросаркомы зависят от ее макроскопической структуры и локализации в кости. Различают эксцентрический и центральный варианты роста опухоли. Последний вариант чаще встречается, как правило, более злокачественен, чаще рецидивирует и в большем проценте метастазирует. При центральном варианте наблюдается очаг деструкции с неровными, иногда четкими контурами. При этом может возникать умеренное вздутие пораженного отдела кости с неоавномерным истончением коркового слоя. На фоне просветления прослеживаются единичные, неравномерной толщины костные перегородки и различной выраженности обызвествления. Последние иногда могут отсутствовать. При прорастании опухоли за пределы кости образуется внекостный компонент, иногда с глыбчатыми обызвествлениями. Кроме того, на уровне поражения наблюдаются и нерезко выраженные периостозы различного типа. Уточнение рентгеносемиотики центральной хондросаркомы поз долило выделить три ее основных варианта (типа).

I тип - проявляется очаговой ипи диффузной деструкцией, умеренным вздутием, разрушением замыкающей пластинки и образованием внекостного компонента (Рис. 3).

В последнем, а также в очагах деструкции, как правило, содержатся множественные известковые включения. При данном типе хондросаркомы возможен реактивный остеосклероз на границе очага деструкции, сочетающийся с периостозами.

II тип - характеризуется почти аналогичными признаками, однако вздутие, обызвествления, реактивный остеосклероз и периостоз слабо выражены, либо воьсе отсутствуют.

III тип - хондросаркомы рентгенологически проявляется умеренным вздутием кости и ячеистой структурой. В поздней фазе развития корковый слой разрушается и возникает внекостный компонент. Этот тип хондросаркомы самый сложный в плане диагностики. При эксценрическом варианте роста хондросаркомы выявляется краевая деструкция кости различной протяженности и глубины. На уровне деструкции располагается внекостный компонент с четкими и бугристыми контурами, на фоне которого как и в очаге деструкции определяются обызвествления различной степени выраженности. Иногда среди конгломератов обызвествления прослеживаются участки окостенения. Как правило, встречаются разнообразные периостозы: линейные, многослойные, козырьковые и очень редко спикулы. Указанные периостозы локализуются на границе с очагом деструкции. Большие трудности для рентгенодиагностики представляет хондросаркома, растущая из реберного хряща. На рентгенограммах, выполненных по касательной, определяется добавочное образование, гомогенное или с известковыми включениями. Костная часть ребра не изменена. Описанные изменения абсолютно тождественны рентгенологическим проявлениям хондромы этого же отдела ребра.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Центрально растущую хондросаркому необходимо дифференцировать с доброкачественными опухолями: энхондромами, солитарной костной кистой, при которых наблюдается более заметное вздутие, ячеистость и равномерное истончение коркового слоя. Кроме того, в отличие от хондросаркомы, при доброкачественных опухолях наблюдается четкое отграничение от материнской кости, а также отсутствие периостальных реакций и внекостного компонента. Следует также подчеркнуть, что при солитарной костной кисте не наблюдается известковых включений. При эксцентрическом росте хондросаркомы ее следует дифференцировать с остеогенной (смешанной) саркомой, для которой не присущи многогнездный характер и признаки вздутия. Второй и третий типы центральной хондросаркомы представляют большие трудности в плане дифференциальной диагностики и поэтому одних только клинико-рентгенологических данных недостаточно. В этих случаях следует широко применять ангиографию, компьютерную томографию и радиологический метод исследования.

Лечение. При хондросаркоме, как правило, показано оперативное лечение. Как указывалось выше, хондросаркома метастазирует во внутренние органы относительно поздно, что дает основание надеяться на хороший результат операции. Однако, хирурги должны помнить, что хондросаркома способна прорастать кровеносные сосуды и расти внутри них

Юкстакортикальная хондросаркома развивается в пределах коркового вещества кости. По мнению некоторых специалистов данный вид саркомы возникает из экхондромы или остеохондромы. По мнению других-поедставляет собой хрящевой аналог юкстакортикальной остеосаркомы.

Типичная локализация. Юкстакортикальная хондросаркома более часто поражает кости, образующие коленный и плечевой суставы, а также таз.

Клиника. В большинстве случаев клиника малосимптомна, нет нарушения общего состояния и отсутствует болевой симптом. Причина обращения больного за медицинской помощью, главным образом, обусловлена появившимся опухолевым образованием. Нередко опухоль первично обнаруживают при вагинальном или ректальном обследовании больных. Юкстакортикальная хондросаркома растет медленно и в течение 5-10 лет может достигать больших размеров при общем удов, ютворительном состоянии. Подобные опухоли описаны в специальной литературе как гигантские экхондромы или остеохондромы.

Методы диагностики. Окончательный диагноз возможен только при комплексном применении лучевых методов исследования: традиционной рентгенографии, компьютерной томографии и ангиографии.

Рентгенологические симптомы. Юкстакортикальная хондросаркома рентгенологически проявляется в виде параостального опухолевого узла без четких границ. На его фоне могут наблюдаться крапчатые обызвествления. Вначале, прилежащая к опухоли поверхность кости неравномерно утолщается и локально формируется умеренный остеосклероз. Однако, контуры кости остаются гладкими и четкими. В дальнейшем возникает краевая деструкция и неоднородная структура коркового слоя с последующим разрушением губчатой кости.

Дифференциальная рентгенодиагностика. При наличии мягкотканного образования околокостно и отсутствия изменений со стороны прилежащей кости юкстакортикальную хондросаркому необходимо дифференцировать с мягкотканными опухолями. В пользу хондросаркомы свидетельствуют ее крапчатые обызвествления и локальный гиперостоз кэсти. В случаях утолщения или деструкции кости юкстакортикальная хондросаркома приобретает сходные черты с остеохондромой, остеосаркомой и др.

Лечение. Общепризнанным является хирургическое радикальное удаление опухоли.

Гистогенез саркомы Юинга до настоящего времени не установлен. Считают, что она происходит из элементов костного мозга или эндотелиальных клеток сосудов. Этим объясняется большое количество названий опухоли: эндотелиальная миелома, диффузная эндотелиома, лимфангиоэндотелиома, ретикулоцитарная миелома, мезенхимома. Саркома Юинга составляет 14-31% всех злокачественных первичных опухолей костей. Заболевание начинается преимущественно в детском и юношеском возрасте (5-15 лет). Чаще болеют мальчики. Гистогенез опухоли до сих пор неясен, поэтому некоторыми авторами она отнесена в группу опухолей неясного генеза, как гигантоклеточная опухоль и фиброзная гистиоцитома. В последнее время часть исследователей полагает, что саркома Юинга является кругл о клеточной саркомой нейроэктодермального происхождения и ее необходимо выделить из группы костно-мозговых (круглоклоточных) опухолей.

Типичная локализация. Саркома Юинга поражает все кости скелета, однако, несколько чаще она развивается в длинных костях конечностей. В последних саркома Юинга первично локализуется в диафизе, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости (Рис. 4).

Через зону роста и суставной хрящ опухоль обычно не распространяется. Саркома Юинга вначале развивается в одной кости, а затем, рано метастазируя в регионарные лимфоузлы и внутренние органы, может метастазировать и в другие кости. На этом основании различают солитарное поражение кости, с последующим метастазированием в лимфоузлы и легкие, и генерализованное поражение, когда вначале опухоль возникает в одной кости, а затем метастазы быстро поражают и другие отделы скелета.

Клиника. Начало подострое или острое. Иногда заболевание протекает с мало выраженными клиническими симптомами. В половине всех случаев больные отмечают в анамнезе травму. Как правило, заболевшие предъявляют жалобы на боли - тупые, тянущие, колющие, иногда едва ощутимые, которые постепенно нарастают, усиливаясь ночью, но не имеют постоянного характера. При остром и подостром начале наблюдается повышение общей температуры до 38 градусов. Локально определяется припухлость, покраснение кожи, местное повышение температуры. Возможен лейкоцитоз до 12000 и увеличенная СОЭ. В далеко зашедших случаях развивается анемия, а также может наступить патологический перелом. Опухоль протекает с ремиссиями, поэтому как локальные, так и общие симптомы могут временно уменьшаться или вовсе исчезать. Длительность заболевания 2-3 года. Описаны случаи и более долгого течения болезни - от 5 до 20 лет. Клиника саркомы Юинга ребра имеет некоторые особенности Обычно саркома проявляется болями в грудной клетке, иногда боли иррадиируют в плечо, руку или подреберье. При остром начале болезни процесс трактуется как пневмония или заболевание органов брюшной полости, артриты, невралгии, миозиты.

Патологоанатомические данные. Макроскопически ткань опухоли сероватая с участками некроза и кровоизлияния. Консистенция мягкая. Характерная черта опухоли — это диффузность поражения. Микроскопически обнаруживается большое количество тесно прилежаших овальных и круглых клеток, ядра в которых занимают почти всю клетку. В паренхиме опухоли нередко встречаются полости, ограниченные непосредственно клетками и содержащие кровь. Строма нерезко выражена и состоит из отдельных небольших прослоек волокнистой соединительной ткани, разделяющих паренхиму на участки Часто можно пстретить воспалительные инфильтраты с содержанием значительного количества нейтрофильных лейкоцитов. Такие участки могут приводить к ошибкам, ибо напоминают воспалительный процесс. Взаиморасположение клеток, сосудов и волокнистых структур, их количественное соотношение определяют типы опухоли. Диффузный тип, отличающийся высокой злокачественностью, клетки при котором лежат сплошными полями, почти лишены стромы и сосудов. Эндотелиальный - выражено образование множественных сосудистых полостей, наряду с обилием клеточных элементов. Гемангиоперицитарный - харатеризующийся перисосудистым расположением клеток. Цитологически выявляются обширные поля опухолевых клеток, которые имеют крупные округлые темные ядра с мелкозернистым хроматином, узким ободком цитоплазмы. Встречаю гея фигуры митоза, нейтрофильные лейкоциты, эритроциты.

Методы диагностики. Для правильной постановки диагноза следует использовать комплекс методик: традиционные рентгенографию и томографию, компьютерную томографию, ангиографию, а также радионуклидное исследование для исключения поражений других отделов скелета. Диагноз следует подтверждать гистологическим изучением пунктата. Саркома Юинга ребра часто вначале проявляется внекостным компонентом опухоли, которой растет преимуществено в грудную полость. Поэтому, помимо полипозиционного рентгенологического последов ания следует производить суперэкспонированные снимки, латерографию и томографию. Если после такого исследования не ясна локализация опухоли, необходимо радионуклидное исследование скелета для определения вовлечения в процесс ребер. При атипичной фиксации радиофармпрепарата в ребрах показано дообследование их с использованием компьютерной томографии.

Рентгенологические симптомы. К моменту клинических проявлений болезни в пораженной кости определяется мелкоочаговая деструкция. Она характеризуется множеством мелких, нечетко очерченных участков остеолиза по типу ноздреватого рисунка и сочетается с пластинчатой деструкцией, которую отличает значительное разволокнение и разрушение коркового слоя. Реже наблюдается крупноочаговая деструкция, состоящая из нескольких очагов остеолиза, иногда разделенных костными перегородками. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Внутренний слой коркового вещества волнистый, местами нечеткий, костномозговая полость иногда бывает расширена. Возможен остеосклероз как проявление реактивного костеобразования при медленном росте и ремиссии опухоли. Периостозы - линейные, многослойные, местами разорванные — являются закономерными, могут наблюдаться и спикулы. Из-за ассимиляции периостальных наслоений в период ремиссии возникает умеренное утолщение диафиза (гиперостоз). В период активного роста опухоли на уровне деструкции появляется внекостный компонент, растущий вдоль кости и вначале четко очерченный жировой межмышечной прослойкой. Различают несколько вариантов течения опухоли Юингa, которым присущи определенные рентгенологические симптомы (Рис. 5).

I вариант проявляется вначале деструктивным процессом без эндостального остеосклероза, затем возникают спикупы и внекостный компонент. II вариант характеризуется приблизительно одинаковым сочетанием деструктивного, эндостального и периостального процессов. При III варианте превалирует реактивный костеобразовательный процесс, однако отчетливо определяется деструкция коркового слоя с образованием bi юкостного компонента. IV вариант протекает с умеренным вздутием косги, деструкцией ячеистого характеоа, разрушением коркового слоя и внекостным компонентом. При поражении ребра саркомой Юинга внекостный компонент, как правило, приобретает сферическую форму и растет преимущественно в грудную полость. Опухоль инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструкт ивных изменений ребра.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Опухоль Юинга небходимо отличать от воспалительных процессов типа остеомиелита и реже диафизарного туберкулеза. По клиническим и лабораторным данным опухоль Юинга иногда неотличима от гематогенного остеомиелита. Общими признаками являются: острое или подостоое начало, высокая температура, местные изменения в виде болей, покраснения и припухлости, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Дифференциальный диагноз должен проводится с учетом сроков заболевания и фаз течения патологического процесса. Деструктивные изменения в кости и выраженные периостальные реакции, выявленные в ранний период заболе ания, свидетельствуют о наличии опухоли. Большое значение в первые недели клинического проявления заболевания имеют рентгенологически выявляемые изменения мягких тканей. При опухоли Юинга внекостный компонент более или менее четко отграничен межмышечными прослойками, а при остеомиелите мягкие ткани значительно увеличены в объеме, инфильтрированы, поэтому межмышечные прослойки не дифференцируются. Наличие некрозов к концу первсго-второго месяца от начала заболевания, а в более поздние сроки-секвестров, свидетельствуем об остеомиелите. Наличие спикул облегчает распознавание опухоли Юинга. При относительно медленном течении и ремиссиях опухоли Юинга из-за появления в ней реактивных процессов возникает сходная клинико-рентгенологическая картина с остеомиелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (Таблицы 11 и 12).

Известно, что опухоль Юинга имеет различные варианты течения, поэтому эти варианты опухоли также следует дифференцировать, главным образом, с другими злокачественными новообразованиями. Так, I и II варианты течения опухоли Юинга рентгенологически необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, хондросаркомой (не содержащей известковые включения) и ретикулярной саркомой.

III вариант саркомы Юинга следует отличать от рентгенологического изображения хронического остеомиелита, остеогенной склерозирующей саркомы и остеопластического варианта ретикулярной саркомы. IV вариант опухоли Юинга приходится дифференцировать с ячеистым вариантом хондросаркомы и гемангиоэндотелиомы, миеломой, гигантоклеточной опухолью и аневризмальной костной кистой.

Лечение. Опыт работы онкологических институтов и клиник свидетельствует, что лечение саркомы Юинга должно быть комплексным.

Ретикулосаркома составляет 2-5% всех первичных злокачественных опухолей костей. Обычно она возникает у лиц молодого возраста и развивается в одной кости. Реже имеет место полиостальное поражение. Течение ретикулярной саркомы по сравнению с остеогенной саркомой и опухолью Юинга относительно благоприятное: более медленный рост опухоли, более позднее развитие метастазов. Однако, у детей ретикулосаркома может протекать более бурно, чем саркома Юинга. В последее время многие исследователи относят ретикулосаркому в группу злокачественных лимфом, подобно лимфосаркоме и миеломе.

Типичная локализация. Опухоль локализуется наиболее часто в длинных и коротких костях, реже - в плоских. Располагаясь вблизи сустава, опухоль вызывает в нем реактивный синовит.

Клиника. Характерными являются жалобы на боли в области поражения, иногда боль иррадиирует в близлежащий сустав. Боли не столь интенсивны, как при остеогенной саркоме, часто умеренные, усиливающиеся по ночам и имеют периодический характер. На месте поражения определяется незначительная припухлость, возможно увеличение объема сустава. Иногда первым проявлением болезни является патологический перелом. Нередко отмечается контраст между относительно хорошим общим состоянием больного и обширностью очагов деструкции по данным рентгенологического исследования. Лабораторные анализы крови и мочи не дают отклонений от нормы. Характерно поражение регионарных лимфатических узлов.

Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль бело-серого или розового цвета. Консистенция от плотноватой до мягкой. На разрезе — участки некроза и кровоизлияния. Микроскопически опухоль состоит из большого количества круглых или овальных клеток с некоторым их полиморфизмом. Выявляется и богатая сеть аргирофильных волокон, оплетающих не только группы клеток, но и отдельные клетки. Пои цитологическом исследовании находят комплексы или разрозненные скопления клеток, отличающихся значительным полиморфизмом. Полиморфными выглядят ядра клеток и сами клетки, нередки "голые" ядра. Рисунок хроматина в ядрах равномерный, сетчатый.

Методы диагностики Для выявления ретикулярной саркомы необходимо применять рентгенографию в сочетании с ангиографией, компьютерной томографией и радионуклидной диагностикой.

Рентгенологические симптомы. Рентгенологические признаки ретикулярной саркомы весьма разнообразны. Наиболее характерным является наличие многогнездной деструкции остеолитического типа в области метаэпифиза, реже - метадиафиза. Очаги деструкции часто располагаются эксцентрично, под корковым слоем и имеют округлую или овальную форму. Структура костного вещества в области деструкции ячеистая, пятнистая, ноздреватая (Рис. 6).

С.А. Рейнберг описывает и мраморный рисунок при ретикулярной саркоме. Изредка наблюдается незначительное вздутие кости. Корковое вещество разрушается изнутри, наряду с этим отмечается и его разволокнение. Обычно грубых периостальных наслоений не возникает. Возможен нежный, линейный, многослойный и игольчатый периостоз. Последний может распространяться и на область эпифиза. Внекостный компонент опухоли на уровне деструкции выражен незначительно.

Часто констатируется затемнение фи зиологических просветлений близлежащего сустава, обусловленное сопутствующим синовитом. При ретикулосаркоме нередко наблюдаются патологические переломы.

Рентгенологически выделяют три варианта ретикулярной саркомы.

Первый вариант характеризуется мелкоочаговой или диффузной деструкцией, сочетающейся со слабо выраженным отграничением этих очагов. В поздних фазах развития разрушается корковый слой и образуется внекостный компонент. Возможно и умеренное вздутие косги и образование периостозов. Второй вариант проявляется более выраженным костеобразовательным процессом. Третий вариант встречается редко и рентгенологически выражается умеренным вздутием кости и ячеистой структурой.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Ретикулярную саркому необходимо дифференцировать с другими первичными злокачественными опухолями: опухолью Юинга, с некоторыми вариантами хондросаркомы и остеогенной саркомы, с солитарной миеломой и гемангиоэндотелиомой, а также хроническим остеомиелитом. Знание особенностей рентгенологических проявлений ретикулярной саркомы и определение низкого накопления соответствующего радиофармпрепарата в ткани опухоли позволяет исключить хондросаркому и остеогенную саркому.

Лечение. Ретикулярная саркома рентгено- и радиочувствительна. После проведенного комбинированного лучевого и хирургического лечения 50-75% больных живут более 5 лет.

Очень редкая злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, в том числе и в костях. Наблюдается в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.

По гистологическому строению выделяют нодулярный и диффузный типы лимфосаркомы. При последнем типе опухолевая ткань диффузно инфильтрирует пораженный орган. По морфологическим проявлениям лимфосаркома кости неотличима от лимфосарком других локализаций.

Лимфосаркома кости клинически какое-то время протекает малосимптомно, а затем наступает период, когда появляется резкий болевой симптом.

Рентгенологически этому соответствуют: неравномерное утолщение кости, поверхность которой приобретает волнистые очертания; неравномерное утолщение коркового слоя, который не теряет своей интенсивности; участки уплотнения в виде эностозов, локализующиеся интраоссально; очаговая деструкция с нечеткими контурами, местами сливного характера (Рис. 7).

Особое место в клинико-рентгенологической картине лимфосаркомы занимает поражение костного мозга, при вовлечении которого происходит лейкемизация с развитием картины острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хронического лимфолейкоза соответственно форме исходной лимфосаркомы. Поражение костного мозга наступает вторично, путем засева из экстрамедуллярных опухолевых узлов.

Точный диагноз возможен только на основании результатов морфологических исследований.

Миелома, или миеломная болезнь Рустицкого-Калера, развивается преимущественно у лиц зрелого и пожилого возраста (40-50 лет). Возможно внекостное и костное поражение, но чаще наблюдаются генерализированные формы поражения скелета с вовлечением в процесс костей губчатого строения, содержащих красный костный мозг: позвонки, ребра, грудина, тазовые кости, эпиметафизы длинных костей и кости свода черепа. До настоящего времени спорным остается вопрос о принадлежности миеломы к истинным опухолям или к системным гиперпластическим заболеваниям кроветворного аппарата, близким к ретикулезам. Э.З. Новикова считает, что солитарная миелома (плазмоцитома) может быть двух разновидностей, одна из которых является истинной опухолью, а другая — начальным проявлением генерализованного поражения скелета. Часть авторов считают миелому не самостоятельной опухолью, а одной из форм лейкозов. При миеломной болезни поражается плазмоклеточная система. Плазматические клетки продолжают в этих условиях функционировать как одноклеточные железы, но продуцируют патологические белки-парапротеины, на построение которых расходуются белки крови и белки, депонированные в костях. Парапротеины, поступая в кровь, ведут к парапротеинемии, а выделяясь почками, приводят к парапротеинурии. Белковые фракции, обнаруживаемые в моче, получили название белки Бенс-Джонса. Парапротеины, откладываясь в различных тканях и системах, в частности в костной, приводят к параамилоидозу. В результате наступает белковое голодание и нарушается солевой баланс. Это ведет к остеопорозу, гиперкальциемии, гиперкальцинурии. Разрастание плазматических клеток при миеломной болезни со временем приводит к деструкции костной ткани по типу гладкой (пазушной) резорбции, реже - по типу лакунарной резорбции. В связи с увеличением частоты возникновения миеломной болезни приобретает важное практическое значение ее своевременное распознавание и лечение.

Клиника. Заболевание начинается постепенно: нарастает слабость, быстрая утомляемость, появляются боли в костях вначале ночью, а затем и днем. Боли, постепенно усиливаясь, становятся выраженными. Иногда первым клиническим проявлением заболевания является патологический перелом или повышение СОЭ. При компрессионном переломе тела позвонка может возникнуть компрессия спинного мозга. Возможны боли в пояснице, обусловленные поражением почек. Постепенно нарастают почечная недостаточность и анемия. Для уточнения диагноза при генерализованной миеломе необходимо биохимическое исследование крови с целью выявления парапротеинемии и гиперкальциемии. В моче повышается количество кальция, а у половины больных обнаруживают белок Бенс-Джонса, который выпадает в осадок при нагревании мочи до 50-60 градусов и растворяется при ее кипячении. При солитарной миеломе единствененным проявлениями заболевания могут быть пальпируемая припухлость и боли в костях. Поэтому большое значение для уточнения диагноза имеет пункционная биопсия, позволяющая выявить характерные плазматические клетки. Учитывая, что при миеломной болезни наряду с поражением кроветворной системы вовлекается в процесс и костная система, прижизненное рентгенологическое изучение последней является необходимым. Следует помнить о том, что поражение некоторых костей при миеломе может протекать без клинических симптомог

Патологоанатомические данные. Макроскопически в костях обнаруживаются очаги сочной темно-красной ткани с очагами некроза, разжижения. Микроскопически в опухолевой ткани видны в основном два типа клеток: крупные, круглые, с широким, слабо базофильным ободком цитоплазмы, с цетрально расположенным ядром и плазматические клетки. Разнообразие клеточных элементов в миеломах обусловлено разным уровнем дифференцировки клеток.

Рентгенологические симптомы и дифференциальная рентгенодиагностика. Различают солитарную форму, а при генерализации процесса: очагово-деструктивную, диффузно-пооотическую и склерозирующую формы. Возможны и смешанные поражения. Солитарная форма наблюдается значительно реже генерализованной. Обычно процесс возникает в костях таза, ребрах, черепе, позвонках, а иногда и в длинных костях. Однако, рентгенологическое заключение о солитарности поражения должно базироваться на данных не только системного исследования скелета и результатах пункционной биопсии, но и отсутствия биохимических сдвигов в крови и моче. Очаг остеолитической деструкции при солитарной миеломе нередко имеет подобие ячеистого строения и даст умеренно выраженное вздутие, на уровне которого часто выявляется четко очерченное внекостное образование (Рис. 8).

Изменения при солитарной миеломе напоминают гигантоклеточную опухоль в ячеистой фазе, но для последней не характерен внекостный компонент, но зато свойственно значительное вздутие. Однако, достоверные данные для дифференциации можно получить только по данным пункционной биопсии. Очаговодеструктивная форма дает наиболее характерные оентгенологические проявления в виде округлых или овальных очагов остеолитической деструкции. В черепе очаги очерчены наиболее четко и напоминают дефекты, сделанные пробойником. Местами они частично сливаются между собой, но на остальном протяжении отчетливо прослеживается их округлая форма (Рис. 9). Четко очерченные очаги деструкции при этой форме встречаются и в ребрах, в эпиметадиафизах длинных костей, но все же четкость их контуров несколько меньше, чем в черепе. Наименее четко выявляются очаги деструкции в телах позвонков. Наиболее крупные очаги при множественной деструкции, также как и при солитарной миеломе, могут иметь крупноячеистую структуру и давать нерезковыраженное вздутие. Деструктивные изменения в костях и внекостные образования обусловлены скоплением плазматических клеток.

Дифференцировать данную форму необходимо с остеолитическими метастазами рака легких, почки, щитовидной железы, а также молочной железы. Очаги деструкции при остеолитических метастазах обычно не имеют достаточной четкости контуров. При локализации в черепе они не образуют характерных дефектов в виде пробоин. При локализации в позвонках деструкция часто начинается с ножки дуги, а не с тела позвонка, как при миеломе. Внекостный компонент для остеолитических метастазов не характерен, однако может наблюдаться. В крови и моче отсутствуют парапротеины при наличии повышенного количества кальция. В трудных для диагностики случаях, когда первичную опухоль не удается обнаружить, для установления диагноза необходима пункционная биопсия, а также радиологическое исследование. Диффузно-поротическая форма миеломной болезни при рентгенологическом исследовании характеризуется значительным равномерным повышением прозрачности кистей всего скелета. Корковый слой при этом разволокняется и истончается. Местами истончение неравномерное, обусловленное волокнистостью внутреннего контура коркового вещества кости. Явления остеопороза в костях черепа, как правило, не наблюдаются. Со временем возникают множественные патологические переломы в ребрах, позвонках и длинных костях конечностей. В позвонках медленно развивающиеся компрессии приводят к формированию двояковогнутых позвонков ("рыбьих"), которые могут чередоваться с клиновидными деформациями. Диффузный остеопороз обусловлен нарушением белкового баланса с отложением парапротеинов в костной ткани и вымыванием из нее солей кальция. Данную форму миеломной болезни необходимо диффренцировать с метастазами рака молочной железы, а также первичным гиперпаратиреоидозом, при котором наблюдается диффузное повышение прозрачности костной ткани и нарушается солевой обмен. Однако, при гиперпаратиреоидозе в отличие от миеломной болезни повышение прозрачности кости сопровождается формированием необычной архитектоники без фестончатой изъеденности внутреннего контура коркового вещества диафизов: на фоне повышенной прозрачности появляются мелкоглыбчатые образоьания — остатки костных балок. Наиболее отчетливо мелкоглыбчатая перестройка выявляется в своде черепа. Из-за медленно нарастающей потери прочности костей наряду с патологическими переломами наблюдаются и гипофосфатемия, не свойственная миеломной болезни. Вместе с тем отсутствуют парапротеинемия и парапротеинурия, столь характерные для диффузно-поротической формы миеломной болезни. В затруднительных для диагностики случаях вопрос решается на основании результатов пункционной биопсии. Склеротическая форма миеломной болезни еще недостаточно изучена. Патологоанатомически остеосклероз при данной форме объясняют развитием реактивного склероза вокруг скопления миелоидной ткани (И.Г. Лагунова). Рентгенологически выявляется усиление тени костей Некоторые авторы объясняют это обызвествлением параамилоидной субстанции, которая, как уже указывалось, откладывается в костной ткани. Точка зрения этих авторов дает возможность объяснить наличие наблюдающейся при склеротической форме неоднородной структуры с мелкоглыбчатыми обызвествлениями диаметром до 2-3 мм. Данную форму следует дифференцировать прежде всего с метастазами рака предстательной железы и миелофиброзом. Смешанные формы миеломной болезни характеризуются сочетанием вышеуказанных ее разновидностей. Наиболее часто наблюдается сочетание очагово-деструктивных изменений в костях свода черепа и ребрах с диффузно-поротическими изменениями в позвонках, тазовых и других костях. При очагово-деструктивной форме наряду с типичными очагами остеолиза наблюдаются и отдельные участки, характерные для склерозирующей формы миеломной болезни. Динамическое рентгенологическое наблюдение продолжительностью от нескольких месяцев до 2-3 лет свидетельствует о неуклонном прогрессировании процесса. При отсутствии клинической ремиссии динамические сдвиги улавливаются через 1-1,5 мес. При клинической ремиссии, наступающей под влиянием комплексного лечения, нарастание деструкции констатируется через 3-6 мес. При наблюдении в динамике отчетливо прослеживается переход одной формы миеломной болезни в другую: солитарной в множественную очагово-деструктивную; переход множественной очагово-деструктивной в диффузно-поротическую или смешанную формы.

Лечение. В настоящее время применяется комплексная терапия: цитостатические химиопрепараты, гормональные препараты, радиоактивные препараты. Некоторые специалисты при солитарной миеломе рекомендуют хирургический метод лечения.

Фибросаркома составляет 2-4% всех первичных злокачественных опухолей костей. Различают периостальную и центральную фибросаркому, исходя из локализации опухоли в кости. Наиболее часто встречается периостальная фибросаркома, которая развивается из наружного слоя надкостницы Фибросаркома обычно наблюдается в зрелом возрасте и поражает чаще мужчин, чем женщин.

Типичная локализация. Фибросаркома (периостальная и центральная) локализуется преимущественно в области метадиафиза или диафиза длинной кости, чаще — нижней конечности. Возможно развитие фибросаркомы и в грудине, ребрах, лопатке и позвонках.

Клиника. Клинически фибросаркома проявляется болями и опухолевидным образованием. Однако, клиническое течение процесса относительно медленное и прогноз более благоприятен, чем при других видах сарком. Периостальная фибросаркома е начале инкапсулирована, не прорастает в окружающие ткани и не дает метастазов. После прорастания капсулы периостальная фибросаркома начинает метастазировать во внутренние органы. Как правило, больные предъявляют жалобы на умеренные боли соответственно месту поражения. При пальпации вначале определяется припухлость в области поражения, а позже — более распространенное уплотнение, спаянное с костью. После прорастания капсулы, при инфильтративном росте опухоли, боли усиливаются. Из практики известны случаи, когда при центральной локализации фибросаркомы процесс клинически протекал более выражено и рано возникали метастазы.

Патологоанап омические данные Макроскопически опухоль имеет вид плотной, сероватой или беловатой ткани. В зависимости от степени развития коллагеновых влокон, она может быть или плотной, или мягковатой. Пои микроскопическом исследовании видны пучки вытянутых полиморфных клеток, между которыми расположены коллагеновые волокна. Изредка на некоторых участках обнаруживается хряще- и костеобразование. Цитологически среди элементов крови обнаруживаются разрозненные группы крупных вытянутых клеток фибробластического вида. Ядра в клетках овально-вытянутые, четко очерченные с мелкозернистым хроматином. В цитоплазме встречаются вакуоли, могут выявляться единичные остеокласты.

Методы диагностики. Наряду с обычной рентгенографией и ангиографией при периостальной локализации фибросаркомы необходимо широко применять и пневмографию. В качесп ве контрастной среды рекомендуют использовать углекислый газ или закись азота. В клинической практике возможно применение метода двойного контрастирования (пневмографии с ангиографией), т.к. это дает возможность решить вопрос об отношении магистральных сосудов к опухоли и помочь в дифференциальной диагностике. Следует использовать и компьютерную томографию.

Рентгенологические симптомы. При периостальной локализации фибросаркома характеризуется интенсивным затемнением овальной или веретенообразной формы, широко связанное с подлежащей костью. Границы мягкотканного образования вначале четкие. При прорастании капсулы опухоли четкость границ нарушается, что более наглядно видно при применении пневмографии. На уровне мягкотканной опухоли определяется вдавление коркового слоя кости - атрофия от давления. При дачной атрофии контуры вдавления четкие, а при прорастании опухоли в кость возникает нечеткость коркового слоя. Постепенно краевая деструкция нарастает. Обычно она окаймлена по периферии умеренно выраженным реактивным остеосклерозом. Нередко на одной из поверхностей пораженной кости из-за раздражения надкостницы возникает периостальная реакция - образуется плоское гребне

Если опухоль локализуется в области костей предплечья, голени, кисти или стопы, то возможен диастаз костей (Рис. 10). При центральной локализации фибросаркома проявляется множественными очагами деструкции сливного характера. Очаги дестоукции имеют разную величину и форму и отделены друг от друга сохранившимися участками кости, создавая картину неравномерной ячеистости. При разрушении коркового слоя метадиафиза или диафиза длинной кости возникают линейный периостоз, реже спикулы, а также внекостный компонент. Иногда отмечается умеренное вздутие пораженного участка кости.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Периостальную фибросаркому следует дифференцировать прежде всего с опухолями мягких тканей. При этом следует учесть, что дифференциальная диагностика возможна только при использовании данных пневмографии, ангиографии, компьютерной томографии и результатов гистологического исследования. При центральной локализации фибросаркому необходимо отличать от остеогенных сарком, ретикулосаркомы, гигантоклеточной опухоли, а также от метастазов.

Лечение. При отсутствии признаков прорастания капсулы необходимо оперативное удаление опухоли. При ее значительных размерах рекомендуется удаление опухоли совместно с резекцией подлежащей кости. После прорастания капсулы и выявления признаков инфильтративного роста показана ампутация. К лучевой терапии опухоль не чувствительна.

Опухоль обнаруживается в 1-3% случаев первичных злокачественных опухолей костей.

Типичная локализация. Приблизительно в половине всех описанных наблюдений злокачественная фиброзная гистиоцитома кости локализуется в дистальном отделе бедренной кости. Далее по частоте следуют: проксимальные концы большеберцовой и плечевой костей, а также ребра. В длинных костях опухоль обычно возникает в метадиафизе с последующим распространением на эпифиз.

Клиника. Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости встречается в возрасте от 6 до 80 лет, наиболее часто заболевают мужчины. Имеются единичные сообщения о первично-множественной ЗФГК. Заболевание может начинаться после травмы, либо без видимых на то причин. Обычно первым признаком является болевой симптом. По мере прогрессирования болезни боль усиливается и иногда принимает мучительный характер, особенно по ночам. Припухлость или опухолевидное образование, заметное при внешнем осмотре, появляется позже. Иногда первым клиническим проявлением опухоли бывает патологический перелом. Данные лабораторных исследований без особенностей. ЗФГК прогностически протекает менее благоприятно, чем фибросаркома и раньше метастазирует в легкие, кости, лимфатические узлы и другие органы.

Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль имеет вид неотчетливо отграниченного узла, проникающего в разрушенный корковый слои и мягкие ткани. На разрезе возникает пестрый вид: наряду с участками сероватобелого цвета встречаются очаги кровоизлияний и некрозов. Микроскопически: наблюдается диморфный клеточный состав: веретенообразные, фибробластоподобные и одно-многоядерные гистиоцитоподобные, а также многоядерные клетки типа Тутона, остеокласты, клетки воспалительного инфильтрата. Фибробластные, коллаюновые и ретикулиновые волокна группируются в пучки с формированием "муарового" рисунка. По морфологической картине выделяют 4 типа опухоли: типичный, гигантоклеточный, воспалительный и миксоидный

Методы диагностики. В практической работе следует использовать традиционную рентгенографию и томографию, а также компьютерную томографию. Окончательный диагноз возможен при гистологическом изучении.

Рентгенологические симптомы. В длинной кости опухоль развивается центрально, однако возможна и эксцентрическая ее локализация. В зависимости от особенностей деструктивного процесса выделяют два типа злокачественной фиброзной гиоцитомы. 1 тип характеризуется крупным очагом деструкции с четкими контурами. На его фоне иногда определяются мелкие участки просветления, создающие картину мелкоочаговой деструкции. Деструкция распространяется и на корковый слой, который теряет свою интенсивность и однородность. При полном разрушении коркового слоя формируется внекостный компонент опухоли, как правило, без включений. Возможны умеренное вздутие и линейный периостоз. (Рис. 11, а). 2 тип проявляется мелкоочаговой деструкцией сливного характера. Остеосклероз слабо выражен. Корковый слой быстро разрушается и опухоль инфильтрирует мягкие ткани с образованием внекостного компонента без включений. Периостальная реакция, как правило, отсутс зует (Рис. 11, б).

Дифференциальная рентгенодиагностика. Первый вариант злокачественной фиброзной гистиоцитомы, прежде всего, необходимо дифференцировать с остеолитической остеосаркомой, остеолитическим метастазом, солитарной миеломой, гигантоклеточной опухолью в литической ее фазе, кистами и эозинофильной гранулемой. Следует обратить внимание на то, солитарная и аневризмальная костные кисты, эозинофилная гранулема и остеолитический метастаз не имеют внекостный компонент, либо он небольших размеров. Злокачестрэнная фиброзная гистиоцитома, как правило, формирует внекостный компонент, размеры которого несколько превышают размеры очага деструкции. Остеогенная саркома вызывает более обширную деструкцию, более выраженный внекостный компонент, но без вздутия кости. Второй тип злокачественной фиброзной гистиоцитомы следует дифференцировать с саркомой Юинга, ретикулосаркомой. остеолитическими метастазами и фибросаркомой. Саркома Юинга и ретикулосаркома поражают кость на большом протяжении и сопровождаются периостальной реакцией, в том числе и спикулами. Все это отличает их от злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Фибросаркому центральной локализации практически невозможно дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Лечение. Наиболее целесообразным следует считать радикальное хирургическое вмешательство. Лучевая терапия и химиотерапия как самостоятельные методы не применяются.

Липомы развиваются из жировой ткани в возрасте 30-40 лет, практически никогда не озлокачествляются, и возникают с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола.

Типичная локализация. В большинстве случаев липома локализуется в подкожной жировой клетчатке, реже - з мышечной ткани.

Клиника. Обычно липомы проявляются припухлостью и редко сопровождаются болью или субъективным чувством давления. При пальпации определяется мягко-эластичное образование, подвижное при подкожной локализации и малоподвижное при межмышечном или внутримышечном росте.

Патологоанатомические данные. Макроскопически липома выглядит в виде узловатого дольчатого образования, на разрезе имеющего вид зрелого жира. Микроскопически она построена по типу обычной жировой ткани, отличаясь от нее размерами долек и жировых клеток. Возможна оссификация ткани опухоли.

Методы диагностики. Для получения изображения липомы применяют безэкранную рентгенографию, томографию, реже - пневморентгенографию.

Рентгенологические симптомы. Рентгенологические проявления зависят от локализации липомы и характера ее роста. Различают подкожные, субфасциальные, межмышечные, внутримышечные и параостальные липомы. По характеру роста они могут быть инкапсулированными и диффузными. Подкожные инкапсулированные липомы рентгенологически представляют собой просветление непоавильно округлой или овальной формы, четко очерченное и обрамленное интенсивным контуром. Последний отображает капсулу. Диффузные подкожные липомы проявляются локальными увеличениями объема мягких тканей и утолщениями подкожной жировой клетчатки. На этом участке контуры мышцы деформируются. Иногда выявляются одиночные или множественные известковые включения. Субфасциильные липомы, локализуясь между поверхностной фасцией и мышцами, приводят к веретенообразному расширению слоя субфасциального жира из-за роста опухоли, дугообразному оттеснению фасции в сторону подкожной клетчатки и вдавлению контура мышцы. Межмышечные и внутримышечные инкапсулированные липомы характеризуются четко очерченными овальными просветлениями на фоне интенсивной тени мышц. Просветление может иметь неравномерную структуру вплоть до умеренного обызвествления. Эти же типы липом при инфильтративном росте рентгенологически выглядят в виде полосчатых образований из-за чередования интенсивных теней мышечных волокон и "светлых" полос жировой ткани. Параостальные липомы имеют вид четко очерченных овальных просветлений, прилежащих непосредственно к поверхности кости, размерами до 4-5 см. (Рис. 1).

Иногда прослеживаются нежные перегородки, формирующие дольчатое строение. Возможны и вторичные изменения прилежащей кости в виде локальной атрофии от давления и периостальных наслоений, формирующих гиперостоз прилежащей кости.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Рентгенологические проявления липом настолько типичны, что не требуют дифференцирования. Трудности могут возникнуть при параостальной липоме, сопровождающейся грубыми периостальными наслоениями. В этом случае ведущим должен считаться симптом повышенной прозрачности вокруг этих наслоений. Такую картину может дать только жировая ткань липомы.

Общие принципы лечения. Липомы удаляются хирургическим путем.

Ангиомы представляют собою доброкачественные новообразования из кровеносных или лимфатических сосудов и составляют 40% по отношению ко всем опухолям мягких тканей. Встречаются преимущественно у детей.

Типичная локализация. Ангиомы могут развиваться в коже, подкожной клетчатке, мышцах или поражать одновременно все слои мягких тканей. Различают гемангиомы, лимфангиомы, гемлимфангиомы и ангиоматоз. Излюбленной локализацией гемангиом является голова, а лимфангиом - надключичная и подмышечная область, а также шея.

Клиника. Кожные и внурикожные ангиомы имеют достаточно яркое клиническое выражение. Что же касается более глубокой локализации ангиом, то при них кожа обычно не изменена. Отмечается лишь припухлость. Иногда возникает умеренный болевой симптом.

Патологоанатомические данные. Ангиома макроскопически выглядит в виде конгломерата сосудов. Капиллярная гемангиома состоит из большого количества переплетающихся капилляров, a кавернозная представлена крупными полостями различной формы. Микроскопически структура ангиом обычно повторяет строение нормальных кровеносных или лимфатических сосудов. Нередко ангиомы имеют смешанное строение с капиллярно-венозной, артерио-венозной или венозно-кавернозной структурой.

Методы диагностики. Наряду с обычной рентгенографией, в т.ч. и безэкранной, следует широко применять и ангиографию.

Рентгенологические симптомы. Выделяют общие и частные симптомы ангиом. Типичным являются флеболиты, которые рентгенологически характеризуются мелкими округлыми или овальными обызвествлениями, иногда правильной кольцевидной формы. Кроме того, выявляется и своеобразный "ватный" рисунок соответственно локализации опухолевидного образования. Особенно ярко этот симптом выражен при подкожных ангиомах. Параосгально расположенные ангиомы вызывают атрофию кости от давления и сопутствующие периостальные наслоения, приводящими к локальному гиперостозу и остеосклерозу (Рис. 2).

Наряду с этими общими симптомами каждая ангиома рентгенологически проявляется своими индивидуальными чертами. Так, капилляоная гемангиома подкожной клетчатки имеет тяжистый рисунок, иногда ячеистого характера, а капиллярная лимфангиома той же локализации образует трабекулярный рисунок за счет толстых тяжей. Кавернозные гемангиомы характеризуются флеболитами и узловыми тенями, а кавернозные лимфангиомы проявляются своеобразным "кружевным" видом в сочетании с аморфными обызвествлениями по периферии опухоли. Кистозные лимфангиомы рентгенологически имеют вид крупных, однородных, разной формы уплотнений. Глубокая ангиома у детей может оказать влияние на рост и формирование близлежащей кости, что проявляется в конечном итоге ее деформацией и укорочением.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Ангиомы необходимо дифференцировать с липомой, десмоидлм. невриномой, нейрофибромиомой и интерстициальным кальцинозом. Ведущим рентгенологическим симптомом ангиомы, отличающим ее от других заболеваний, является наличие флеболитов.

Общие принципы лечения. При прогрессировании ангиомы обычно применяют хирургическое вмешательство, криотерапию, инъекции склерозирующих веществ, электрокоагуляцию и лучевую терапию.

К доброкачественным опухолям фиброзной природы относят истинные фибромы, нейрофибромы, ангиофибромы и десмоиды. Среди этих опухолей с наибольшей частотой встречаются десмоиды.

Типичная локализация. Истинные фибромы, нейрофибромы и ангиофибромы располагаются, главным образом, в коже и подкожной клетчатке любой части тела, а десмоиды - в 80% случаев в мышцах передней брюшной стенки.

Клиника. Обычно фиброзные опухоли растут медленно и не вызывают тревоги у больного. Боль может появиться при сдавлении нервного ствола. Десмоид, в отличие от других фиброзных опухолей, при пальпации не смещается, т.к. растет инфильтративно.

Патологоанатомические данные. Фиброзные опухоли имеют смешанное строение, т.к. наряду со зрелой и богатой коллагеном соединительной тканью могут возникать и другие тканевые элементы. Десмоид же имеет сходство с тканью сухожилия, поэтому в нем гистологически определяется большое количество коллагеновых волокон, между которыми располагаются клетки типа фиброцитов.

Методы диагностики. Для выявления фибром широко применяется безэкранная рентгенография.

Рентгенологические симптомы. Фибромы, нейрофибромы и ангиофибромы имеют сходные рентгенологические симптомы, проявляются в виде округлых образований с четкими контурами равномерной однородной структуры. Их интенсивность приблизительно равна интенсивности мышц, поэтому они хорошо контрастируют на фоне подкожной жировой клетчатки. Десмоид характеризуется солитарным внутримышечным веретенообразным образованием с нечеткими контурами. Интенсивность тени десмоида равна или несколько выше таковой мышц. Структуоа чаще однородная, но при развитии миксоматоза появляются неоднородные участки в виде просветлений. Располагаясь в мышцах, десмоиды могут инфильтрировать подкожную клетчатку и кожу на уровне опухоли, что рентгенологически выглядит в виде конгломерата узлов повышенной интенсивности. Контуры образования нечеткие. Иногда появляется усиление рисунка подкожной клетчатки по типу тяжистости (Рис. 3). В 20% случаев фиброзные опухоли, располагаясь параостально, могут вызывать умеренно выраженную атрофию от давления и периостальные наслоения в виде локального гиперостоза, создающего иногда картину добавочного "лучистого" образования.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Многие доброкачественные опухоли мягких гканей проявляются однотипными рентгенологическими симптомами. Поэтому окончательный диагноз устанавливается только при гистологическом исследовании.

Общие принципы лечения. Лечение фиброзных опухолей хирургическое. Однако, десмоиды после операции могут рецидивировать, сохраняя при этом свою доброкачественную природу.

Доброкачественные синовиомы относятся к редким опухолям, которые развиваются из синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок или синовиальных влагалищ. Встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин в возрасте 20-40 лет.

Типичная локализация. Доброкачественные синовиомы, как правило, локализуются в области запястья, предплюсны, лучезапястного и голеностопного суставов.

Клиника. Клинические проявления характеризуются локальными симптомами в виде малоболезненной припухлости, не влияющей на функцию близлежащего сустава. Прогноз благоприятный, хотя в 16-43% случаев возможны рецидивы после оперативного вмешательства.

Патологоанатомические данные. Макроскопически доброкачественная синоьиома имеет вид узловато-дольчатого, плотной консистенции образования диаметром до 2 см. На разрезе опухоль сероватая с участками бурого и желтого цветов. Микроскопически опухоль состоит из грубоволокнистой стромы, в которой содержатся фибробластические элементы, клетки типа остеокластов, гемосидерофаги и ксантомные клетки.

Методы диагностики. Основными методами рентгенодиагностики являются безэкранная рентгенография и пневморентгенография.

Рентгенологические симптомы. Обычно выявляется опухолевый узел размерами до 2-4 см овальной или веретенообразной формы с четкими контурами и однородной структурой. Тень образования несколько интенсивнее мышечной ткани Редко возможны мелкие обызвествления. Также редко отмечается атрофия кости от давления.

Дифференциальная рентгенодиагностика. Прежде всего следует провести разграничение между доброкачественной и той формой злокачественной синовиомы, которая протекает в виде солитарного узла без деструкции подлежащей косги. Уточнению диагноза может способствовать ангиография, которая позволяет выявить степень и характер васкуляризации.

Общие принципы лечения. Лечение доброкачественных синовиом оперативное.

Общая клинико-рентгенологическая характеристика сарком мягких тканей. Саркомы мягких тканей представляют собою разнородную группу нескольких нозологических единиц (синовиальные саркомы, липосаркомы, рабдомиосаркомы, злокачественные шванномы, ангиосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы и др.). Составляют приблизительно 1% всех злокачественных новообразований. Несмотря на гистогенетические различия всех опухолей этой группы, они имеют сходные клинико-рентгенологические проявления и общую склонность к активному метастазированию по кровеносным и лимфатическим сосудам.

Типичная локализация. Наиболее часто злокачественные опухоли возникают в мышечном слое конечностей, реже — в подкожной жировой клетчатке.

Клиника. Клинические проявления характеризуются триадой симптомов: опухолевидным образованием, прогрессированием болей и ограничением функции близлежащего сустава. Опухолевидное образование, на которое обычно указывает сам больной, не имеет границ, плотное на ощупь и не смещается. Кожа не изменена. Однако, при локализации опухоли в подкожной клетчатке кожа может быть гиперимирована, а в некоторых случаях даже изьязвляться.

Патологоанатомические данные. Каждая из злокачественных опухолей мягких тканей обладает типичным макро и микроскопическим строением, что позволяет патологоанатомам строго их дифференцировать.

Методы диагностики. Наряду с традиционными рентгенологическими методами исследования мягких тканей, для выявления сарком следует применять пневмографию и ангиографию. Последняя в 75% случаев способствует точной диагностике.

Рентгенологические симптомы. Большинство сарком мягких тканей имеет ,ид солитарных узлов при первичном росте и множественных - при рецидивах. Иногда возникает конгломерат узлов. Размеры солитарных и конгломератных узлов колеблются от 1 до 30 см. Как правило, интенсивность опухоли приближается к интенсивности окружающих мышц. В начале своего развития саркомы мягких тканей выглядят в виде округлых образований. По мере роста вдоль, мышц, фасций и костей они приобретают неопределенную форму, что свидетельствует об инфильтративном росте. Проявлением последнего служит нечеткость контуров образования, плохая дифференцировка межмышечных прослоек и понижение прозрачности подкожной жировой клетчатки.

Иногда в ткани опухоли обнаруживаются неоднородная структура и обызвествления, что является проявлением распада, миксоматоза и дистрофии ткани опухоли. Возможны и вторичные изменения подлежащей кости: атрофия от давления, раздвигание костей, краевая деструкция и периостальные наслоения. Характер и выраженность этих симптомов зависят от биологической особенности опухоли.

Большинству саоком мягких тканей свойственна типичная ангиографическая картина: гиперваскуляризация, наличие большого количества патологических сосудов, диффузное контрастное окрашивание ткани опухоли, артерио-венозные шунты и др. В дифференциально-диагностическом плане следует руководствоваться советом профессора С.Ф. Винтергальтера, который считает, что если новообразование мышечного слоя не обладает "прозрачностью" жировой ткани, то его следует с наибольшей веооятностью классифицировать как саркому.

Среди злокачественных опухолей мягких тканей синовиальная саркома встречается наиболее часто.

Данная опухоль по частоте занимает первое место среди злокачественных опухолей мягких тканей. Она развивается из синовиальных элементов суставов, суставных сумок и синовиальных влагалищ. Поражает молодой возраст, преимущественно мужчин.

Типичная локализация. В большинство случаев злокачественная синовиома возникает в области коленного, голеностопного и суставов стопы, реже - в локтевом и лучезапястном суставах. При этом опухоль разбивается из синовиальных элементов области того или иного сустава и крайне редко - внутри сустава.

Клиника. Характерным считается первично-хроническое и длительное течение заболевания. Кроме того, в отличие от других злокачественных опухолей мягких тканей синовиальная саркома может иметь скрытое начало протяженностью в несколько лет, когда она ничем себя не проявляет. Обычно первыми симптомами являются боль и припухлость. На уровне припухлости пальпируется плотноэластичное образование. Вначале кожа гиперемировала, но сохраняет обычный вид, а затем истончается и даже изъязвляется. Со временем появляется ограничение функции близлежащего сустава.

Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль имеет вид бесформенного конгломерата мягкоэластичной консистенции, имеющего на разрезе розовато-серый цвет и щелевидные полости, содержащие синовиальную жидкость. Микроскопически стенки щелей и полостей выстланы эпителиоподобными клетками, местами имеются скопления зеретеновидных фибробластоподобных клеток. Нередки островки оссификации и петрификации.

Методы диагностики. Рентгенодиагностика основывается на применении соответствующих усиливающих экранов, томографии, пневмографии, ангиографии и артрографии.

Рентгенографические симптомы. Обычно параартикулярно выявляется солитарный узел, округлой или овальной формы с четкими, иногда полициклическими контурами и высокой интенсивностью, приблизительно равной интенсивности тени мышц.

Значале размеры узла не превышают 10-50 мм. В 30-50% случаев возможны мелкоточечные обызвествления. Последние, как правило, свидетельтвуют о длительном существовании опухоли (О.Я. Суслова, 1989). По мере прогрессирования процесса появляется нечеткость контуров узла (узлов). В половине случаев злокачественная синовиома сопровождается изменениями подлежащей кости. Вначале возникает атрофия о г давления, а затем - краевая деструкция (Рис. 4). Постепенно возникает регионарный остеопороз, формируются периостальные наслоения: линейные, разорванные, козырьковые.

Ангиография позволяет обнаружить высокую васкуляризацию с большим количеством патологических сосудов.

При внутрисуставной локализации злокачественная синовиома проявляется затемнением физиологических просветлений в виде конгломерата узлов и краевой деструкцией метафиза или метаэпифиза одного из суставных концов. При далеко зашедшем процессе деструкции суставных концов, мягкотканный компонент и внутриопухолевое обызвествление носят выраженный характер.

Общие принципы лечения. Лечение злокачественной синовиальной саркомы оперативное (широкое иссечение опухолевых узлов с резекцией кости или ампутация). Возможна лучевая терапия и химиотерапия.

Липосаркомы, являясь злокачественными опухолями жировой природы, по частоте занимают второе место после синовиальных сарком, отличаясь от них более длительным течением и относительно благоприятным прогнозом.

Типичная локализация. Каждая разновидность липосарком имеет свою излюбленную локализацию. Так, миксоматозная липосаркома чаще всего развивается из межмышечной жировой ткани бедра, голони плеча или предплечья.

Клиника. Опухоли растут медленно, не вызывая болей и нарушений функций суставов. Поэтому они могут достигать заметных размеров. При пальпации ткань опухоли плотно-эластичной консистенции. Описаны случаи гематогенного метастазирования липосаркомы в легкие, печень и кости.

Патологоанатомические данные. Различают высокодифференцированную, миксомитозную, круглоклеточную и полиморфную липосаркомы. Несмотря на столь четкое разграничение этих опухолей, микроскопически они состоят из клеток, находящихся на различных стадиях дифференцировки липобласта.

Методы диагностики Обычно используется комплекс методик для лучшего получения изображения липосаркомы (рентгенография, пневморентгенография, томография и ангиография).

Рентгенологические симптомы. Типичным является повышенная прозрачность опухолевого образования по сравнению с интенсивностью окружающих мышц Однако, эта прозрачность носит неравномерный характер, что отличает липосаркому от липомы. В центральных отделах опухоли прозрачность несколько ниже, чем на периферии. Кроме того, возможны единичные известковые включения. Согласно особенностям роста липосаркома вначале имеет относительно правильную овальную форму, а затем формируется конгломерат опухолевых узлов.

Общие принципы лечения. Лечение хирургическое Иногда оперативное вмешательство сочетают с лучевой терапией. После операции возможны рецидивы.

Рабдомиосаркома развивается из поперечнополосатой мышечной ткани и по частоте занимает третье место среди злокачественных опухолей мягких тканей. Поражает молодой и зрелый возраст.

Типичная локализация. У взрослых рабдомиосаркома обычно локализуется в мышцах конечностей (бедро, плечо, предплечье), у детей — на голове и шее.

Клиника. На первый план выступают местные симптомы: припухлость, образование тестсватой безболезненной опухоли с ограниченной смещаемостью. Опухоль имеет тенденцию к одномоментному поражению группы мышц, поэтому нередко возникает снижение функциональной активности конечности. В последующем болевой симптом становится ведущим. Рабдомисаркома склонна к бурному метастазированию не только в висцеральные органы, но и кости (череп, позвоночник и таз).

Патологоанатомические данные. Макроскопически опухоль имеет вид узла без четких границ с белесоватой тканью на разрезе. Микроскопически отмечается полимоофизм клеток, которые напоминают по строению мышечные клетки

Методы диагностики. Для выявления рабдомиосарком необходимо использовать в комплексе обычные и специальные рентгенологические методики, в т.ч. сочетать пневмографию с ангиографией и томографией.

Рентгенологические симптомы. Типичным считается не только увеличение объема пораженной мышцы, но и потеря изображения межмышечных прослоек. Этим симптомам, как правило, сопутст зуют краевая деструкция подлежащей кости и периостальные реакции (Рис. 5). Иногда по периферии опухоли прослеживаются единичные петрификаты. Интенсивность опухоли равна интенсивности мышц.

Общие принципы лечения. Лечение комбинированное: хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое.