ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ

Кровообращение в единой функциональной системе мать — плацента — плод является ведущим фактором, обеспечивающим нормальное течение беременности, рост и развитие плода.

С конца второго месяца жизни у плода функционирует собственное кровообращение (рис. 2).

Поток оксигенированной крови из плаценты, через пупочную вену на поверхности печени распределяется в двух направлениях: один поступает в воротную вену, принося с собой 50% всей крови, другой — продолжая пупочную вену в виде аранциева протока, впадает в нижнюю полую вену, где плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, поступающей от органов таза, печени, кишечника и нижних конечностей. Кровь, поступающая по полым венам в правое предсердие, разделяется на два русла. Основная масса крови (60%) из нижней полой вены, благодаря наличию клапано-образной складки в правом предсердии (евстахиевой заслонки), поступает через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся кровь из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены поступает через правое предсердие в правый желудочек и дальше в легочный ствол. Эта кровь через легочную артерию направляется в нефункционирующие легкие и артериальный (боталлов) проток, поступая в нисходящую часть аорты ниже места отхождения сосудов, доставляющих кровь к мозгу.

Таким образом, для фетального кровообращения характерно:

Объективно оценить морфометрические и гемодинамические показатели сердца плода позволяет фетальная эхокардиография (табл. 2, 3).

В физиологии кровообращения плода при переходе от внутриутробной жизни к постнатальной остается еще много невыясненного. Особенности гемодинамики плода во второй половине неосложненной беременности дают основание говорить о том, что изменения после рождения не являются только скачкообразной перестройкой функций, выполняемых различными отделами сердца. Выявленные особенности свидетельствуют о наличии у плода планомерной подготовки гемодинамики к перестройке для внеутробной жизни, в которой начинает превалировать левый желудочек.

Существенные изменения кровообращения происходят в первые часы и дни после рождения ребенка:

Многие факторы влияют во время переходной гемодинамической адаптации, основными из которых являются: зрелость сердечно-сосудистой системы, пренатальная и постнатальная асфиксия, гестационные факторы, неблагоприятные случаи во время беременности, тип родов (вагинальный или кесарево сечение).

ЛЕГОЧНАЯ ЦИРКУЛЯЦИЯ

СИСТЕМНАЯ ЦИРКУЛЯЦИЯ

ШУНТИРОВАНИЕ

ПЛАЦЕНТАРНАЯ ЦИРКУЛЯЦИЯ:

ОБЪЕМ КРОВИ:

Данные гемодинамические изменения переходной циркуляции сопровождаются следующими клиническими проявлениями:

Сердце новорожденных имеет овальную форму, с преобладанием поперечных размеров. Желудочки примерно равны между собой. Размеры правого желудочка уменьшаются начиная со вторых суток жизни, к 5-7 дню размер составляет 93% от показателя первых часов жизни, в месячный срок — 80%. Левый желудочек в первые сутки жизни имеет также тенденцию к уменьшению до 5-7 дня, после чего наблюдается увеличение его диаметра, к месяцу увеличение размера левого желудочка составляет 112%. Предсердия и магистральные сосуды у новорожденного имеют большие размеры по отношению к желудочкам. Диаметр легочной артерии преобладает над аортой на 5 мм. На 1 кг массы тела новорожденного приходится около 5,5 г миокарда.

Основные морфометрические показатели сердца новорожденного представлены в табл. 4.

У новорожденных сердце пока еще мало адаптировано к увеличению как постнагрузки, так и преднагрузки, что связано со структурными особенностями миокарда и его метаболизма. В неонатальном периоде сердечная мышца еще представлена симпластом, состоящим из тонких, плохо разделенных миофибрилл, которые содержат большое количество овальных ядер. Поперечная исчерченность отсутствует. Соединительная ткань только начинает появляться, эластических элементов очень мало. Эндокард состоит из двух слоев, отличается рыхлым строением. Богато представлена капиллярная сеть с большим количеством анастомозов между правой и левой венечными артериями. К концу первого месяца жизни происходит постепенное утолщение миофибрилл, они делаются мощнее, грубеет соединительная ткань, уменьшается количество ядер, форма их становится палочкообразной.

Важные изменения происходят в сосудистой стенке легочных артериол. Происходит постепенное увеличение просвета, уменьшение и истончение мышечного и интимального слоев. Такая инволюция легочных сосудов завершается к 3-й неделе жизни.

Сосудистая система большого круга кровообращения у новорожденных подвержена энергичному росту. В этом возрасте хорошо выражена капиллярная сеть, особенно во внутренних органах. Вены более узкие и емкость венозного русла равна артериальному. Постепенно нарастает эластичность магистральных сосудов.

Основными характеристиками кровообращения новорожденных являются:

Важность своевременной диагностики болезней системы кровообращения заключается в первую очередь в том, что большинство болезней сердца у взрослых имеют свои истоки в детстве. Да и у детей частота болезней сердца среди хронической соматической патологии занимает одно из ведущих мест. Так, только врожденные пороки сердца и магистральных сосудов встречаются в 6-10 случаях на 1000 новорожденных, причем этот показатель может быть существенно выше, так как не учитывается тот факт, что в большинстве случаев мертворождение и смерть ребенка в первые дни жизни связаны с пороками сердца, не совместимыми с жизнью.

В последние годы существенно изменился спектр сердечно-сосудистых заболеваний. Если раньше в структуре заболеваемости сердца преобладал ревматизм, то в настоящее время первенство занимают неинфекционная патология сердца (функциональные кардиоваскулярные расстройства), вирусные и наследственные болезни сердечно-сосудистой системы. С успехами кардиохирургии тесно связана и другая проблема, касающаяся оперированного сердца, при этом возросла частота инфекционных осложнений (инфекционный эндокардит).

На изменение спектра сердечно-сосудистых заболеваний в детстве оказывают большое влияние экологические факторы. Так, если раньше болезнь Кешана относили к разряду редких идиопатических кардиомиопатий с неблагоприятным исходом, то в настоящее время установлено, что эта патология обусловлена нарушением обмена селена.

Большое влияние на возникновение патологии сердечно-сосудистой системы оказывает фактор урбанизации. Не секрет, что такие распространенные у подростков расстройства, как артериальная гипер- и гипотензия, аритмии, встречаются в несколько раз чаще у городских жителей по сравнению с сельскими.

Определилась группа заболеваний, которые педиатры и кардиологи считали как казуистические. В первую очередь это относится к болезни Кавасаки (слизисто-кожно-нодулярный синдром), которая в зарубежных странах является ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. По данным Л.В.Брегель, эндемическая частота заболевания в нашей стране составляет ориентировочно 4,4 случая на 100 000 детского населения.

Трудности диагностического процесса в кардиологии заключаются в том, что многие болезни сердца в детстве имеют малосимптомное начало, с другой стороны, могут протекать под маской других заболеваний (например, астматический бронхит при левожелудочковой недостаточности, боли в животе при аномалиях коронарного кровообращения). Ряд заболеваний обнаруживается поздно, на стадии декомпенсации, когда помощь ребенку становится малоэффективной. Например, обнаружение легочной гипертензии клинически (одышка, «малиновый» румянец щек) и по другим объективным симптомам (ЭКГ, рентгенография грудной клетки) свидетельствует о декомпенсации, а не о начальной стадии заболевания. Это связано с тем, что если для диагностики артериальной гипертензии врач имеет простой тест — измерение артериального давления, то постановка диагноза легочной гипертензии, особенно на ранней стадии, требует проведения катетеризации правого желудочка.

Детская кардиология не имела бы дальнейшего развития без современной диагностической аппаратуры. Так, использование в клинической практике ультразвуковых методов исследования, включая цветовую допплерэхокардиографию, позволило выявлять патологию сердца даже у плода, заменяет катетеризацию и ангиографию. Однако, как бы ни были совершенны диагностические приборы, они не заменят клинического мышления врача.

Анамнез может дать информацию о природе и тяжести заболевания, позволяет установить роль психологических, семейных, экологических и социальных факторов. Данные анамнеза служат основой для выбора методов диагностического исследования и определения возможных путей коррекции.

В каждом конкретном случае врач придерживается определенного собственного плана сбора анамнеза, однако во всех случаях выясняется семейный анамнез, анамнез жизни и анамнез настоящего заболевания.

Семейный анамнез имеет первостепенное значение в силу того, что большинство заболеваний сердца у детей в той или иной степени имеют наследственную основу. Наряду с этим семейный анамнез позволяет выявить причину появившихся у ребенка некоторых симптомов, а также дать прогностическую информацию. Так, вегетативный гомеостаз ребенок повторяет таковой одного из родителей, чаще матери. Поэтому родители, страдающие такими психосоматическими заболеваниями, как бронхиальная астма, нейродермит, различными аллергическими проявлениями, язвенной болезнью желудка (т.е. заболеваниями трофоропного плана, реализуемыми через парасимпатическую систему), имеют детей с кардиалгиями, артериальной гипотонией, различными нарушениями ритма сердца и проводимости. Если ребенок страдает артериальной гипертензией, пролапсом митрального клапана или имеет неспецифические нарушения процесса реполяризации на электрокардиограмме, то в семейном анамнезе часто имеет место отягощенность такими психосоматическими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, тиреотоксикоз, глаукома и др. Семейный характер заболевания носят ревматизм, сосудистые дистонии, многие варианты аритмий. Явно наследственный характер болезни сердца наблюдается при некоторых кар-диомиопатиях, заболеваниях соединительной ткани.

При сборе анамнеза жизни необходимо обратить внимание на течение анте- и перинатального периодов (патологическое течение беременности, заболевания и прием лекарственных препаратов во время беременности), а также осложненное течение родов (асфиксия, длительный безводный период, слабость родовой деятельности, недоношенность, крупный плод и др.). Так, краснуха, перенесенная матерью в первые месяцы беременности, повинна в рождении ребенка с врожденным пороком сердца. Патологическое течение родов может обусловить в дальнейшем формирование у детей нейровегетативных кардиоваскулярных расстройств (кардиалгии, сосудистые дистонии, аритмия).

Важно подробно выяснить особенности течения периода новорожденности и развития ребенка на 1-м году жизни (динамика физического и психомоторного развития, перенесенные заболевания, неврологические отклонения). Затруднения при кормлении, отставание в весе, росте и моторном развитии часто указывают на неблагополучие со стороны сердца у ребенка. Анализ развития ребенка в последующие годы включает: выявление частоты простудных заболеваний, наличие сопутствующих заболеваний и хронических очагов инфекции, психологическую обстановку в семье (неполная семья, алкоголизм родителей, неправильный стиль воспитания и др.) и вне семьи (конфликтные ситуации в школе и др.).

Одышка (диспноэ, dyspnoe) — признак, обусловленный сердечной недостаточностью, приводящей к застою крови в легких, снижению эластичности легочной ткани и уменьшению ее дыхательной поверхности. Одышка может быть следствием как лево-, так и правожелудочковой недостаточности. При левожелудочковой недостаточности одышка возникает, когда затруднен отток крови из легочных вен в левое предсердие (пороки митрального клапана, кардиты, кардиомиопатии, констриктивный перикардит). Вследствие правожелудочковой недостаточности одышка развивается при остром и хроническом легочном сердце, тромбоэмболии легочной артерии, легочной гипертензии.

Одышка проявляется нарушением частоты, ритма и глубины дыхания, а также субъективными ощущениями недостатка воздуха. Обычно одышка появляется у детей на фоне или сразу после физической нагрузки и носит экспираторный или смешанный (инспираторный-экспираторный) характер. Постоянная одышка в покое является признаком декомпенсации кровообращения. Разновидностью такой одышки является ортопноэ (orthopnoe) — вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке. Крайним проявлением недостаточного насыщения артериальной крови кислородом является одышечно-цианотический приступ — резкое усиление одышки и цианоза у детей с врожденными пороками синего типа. Развитие приступа связано со спазмом выходного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту и вызывает гипоксию ЦНС. Приступы чаще наблюдаются в возрасте 2-5 лет при тетраде Фалло, реже — при других сложных врожденных пороках сердца (ВПС), сочетающихся со стенозом легочной артерии. Провоцирующими факторами являются физическая активность, малые хирургические манипуляции (аденотонзиллэктомия, санация зубов), психоэмоциональное напряжение. Во время приступа ребенок принимает вынужденную позу: присаживается на корточки или лежит с приведенными к животу ногами. Приступы бывают разнообразными по клиническим проявлениям. Короткие приступы не приводят к потере сознания, затяжной приступ сопровождается коматозным состоянием, развитием нарушения мозгового кровообращения. Во время приступа возникают резкая слабость, цианоз видимых слизистых оболочек и кожных покровов, тахикардия, частое глубокое дыхание, исчезает шум стеноза легочной артерии, падает АД.

Одышка не всегда обусловлена нарушением кровообращения и наблюдается при поражении других органов и систем. Одышка может быть следствием легочных заболеваний, а также возникать при повышенной возбудимости дыхательного центра (дыхательный невроз) вследствие нарушенной функции вегетативной нервной системы.

Боли в области сердца (кардиалгии) являются одним из частых симптомов, обусловленных как заболеваниями самого сердца, так и рядом экстракардиальных процессов. Болевые ощущения в сердце порождают у ребенка серьезную тревогу и опасения за состояние здоровья и являются одной из самых частых причин обращения к врачу. Характеризуя сенситивные особенности кардиалгии, врач может составить суждение об их происхождении. Для этого нужно уточнять их локализацию, время появления, постоянство или спорадичность болезненных явлений, интенсивность, длительность, связь с физическим напряжением, приемом пищи, психоэмоциональными воздействиями и другими факторами.

Кардиалгии, связанные с поражением самого сердца, наблюдаются у детей редко и в основном бывают при аномальном коронарном кровообращении, воспалении сердечной сорочки, при резком расширении сердца или магистральных сосудов. Так, при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной (аномалия Бланта-Уайта-Гарленда) болевой синдром наблюдается только у 10% детей с данной патологией, он продолжается от 30 мин до нескольких часов. Боль дети характеризуют как сдавливающую, сжимающую, тяжелую. Она локализуется за грудиной и ощущается равномерно как с левой, так и с правой стороны груди, может распространяться на шею, челюсть, плечи.

При патологии сердечной сорочки боль в сердце обычно свидетельствует о сухом перикардите. Интенсивность боли варьирует от незначительной до резкой, боль усиливается при движении, глубоком вдохе.

Боли при неврозах обычно локализуются не за грудиной, а в области самого сердца, в частности его верхушке, бывают колющего или ноющего характера, сопровождаются рядом эмоциональных проявлений, в том числе двигательным беспокойством.

Кашель при заболеваниях сердечно-сосудистой системы развивается при резко выраженном застое крови в малом круге кровообращения и обычно сочетается с одышкой. Ночной кашель может явиться одним из ранних симптомов начальной стадии недостаточности левого желудочка застойного типа. Иногда кашель может быть ведущим симптомом, а одышка остается незамеченной. В отличие от кашля, возникшего при воспалительных процессах в дыхательных путях, сердечный кашель обычно сухой, лишь иногда выделяется небольшое количество мокроты. Кашель с обильным выделением пенистой мокроты наблюдается лишь при остром отеке легких и при приступах сердечной астмы. Кашель при патологии сердца может носить рефлекторный характер вследствие раздражения ветвей блуждающего нерва расширенным левым предсердием, дилатированной легочной артерией или аневризмой аорты.

Кровохарканье как симптом тяжелого поражения сердца редко наблюдается в детском возрасте и является прогностически неблагоприятным признаком. Возникновение кровохарканья может обусловить резко выраженная легочная гипертензия, выраженный застой крови в малом круге кровообращения, тромбоз ветвей легочной артерии.

Обморок — временная потеря сознания, наступающая в результате внезапной транзиторной и диффузной ишемии мозга. Обмороки могут быть обусловлены различными причинами: заболеваниями нервной системы, патологией сердечно-сосудистой системы, метаболическими нарушениями и др. Примерно в 10% случаев среди детей, нуждающихся в неотложной помощи, обмороки связаны с так называемой вазомоторной нестабильностью — нарушением сосудистого тонуса, приводящим к неадекватной перфузии головного мозга. Специфическими компонентами вазодеп-рессорного обморока являются:

В детской кардиологической практике наиболее часто встречаются следующие варианты вазодепрессорных обмороков:

Дифференциальная диагностика вазодепрессорных обмороков проводится с истерией. Обмороки при истерии не сопровождаются ушибами и возникают всегда на людях. Истерические обмороки могут продолжаться до 1 часа, при этом пульс и артериальное давление остаются нормальными. В отличие от ортостатических или вазодепрессорных обмороков, при истерии состояние больного в положении лежа не улучшается. Характерным также является то, что при описании обморока больной истерией не проявляет тревоги и беспокойства.

Кардиальные обмороки являются грозным проявлением тяжелой болезни сердца и возникают при желудочковой тахикардии либо асистолии. Они наблюдаются при синдроме удлиненного интервала QT, аритмогенной дисплазии правого желудочка, идиопатической желудочковой тахикардии, поперечной атриовентрикулярной блокаде. Обмороки чаще всего развиваются во время физической нагрузки (бег, катание на велосипеде, коньках, купание) или психоэмоционального напряжения (ответ у доски в школе, звонок, испуг), т.е. при внезапном увеличении симпатической активности. У некоторых больных приступ возникает при внезапном пробуждении от ночного сна. Для каждого больного провоцирующие факторы бывают настолько однотипны, что в дальнейшем он сознательно старается избегать подобных ситуаций.

В ряде случаев приступу предшествует резкая головная боль, онемение рук, парестезия лица, потемнение в глазах. Данные признаки можно расценить как стадию предвестников синкопе или пресинкопальное состояние. При повторных приступах в этот период больные испытывают острое чувство тревоги, страха смерти. Собственно приступ сопровождается внезапной потерей сознания, арефлексией, его продолжительность — от нескольких секунд до 10 мин. Возможны судороги клонико-тонического характера, непроизвольное мочеиспускание, реже — дефекация. Больной может быть сильно травмирован из-за падения во время синкопе.

Цианоз при патологии сердечно-сосудистой системы может быть центральным и периферическим (акроцианоз). Периферический цианоз обычно непостоянный и связан с низким сердечным выбросом или отражает замедленный кровоток в капиллярах. Часто периферический цианоз наблюдается у детей с вегетативной лабильностью, сосудистой дисфункцией и даже может быть у здоровых детей раннего возраста на холоде (проходит при согревании). Легкий периферический цианоз наблюдается при многих заболеваниях сердца, сопровождающихся снижением сердечного выброса: кардитах, кардиомиопатиях, ревматизме, токсико-инфекционных состояниях. Изолированный цианоз вокруг рта, появляющийся при крике ребенка, обычно не является признаком гипоксемии и наблюдается у детей с повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью.

Центральный цианоз имеет генерализованный характер и может носить различный оттенок от голубоватого до почти черного (синдром Айерсы).

Для возникновения цианоза при ВПС необходимо наличие:

При длительном существовании цианоза у ребенка фор - мируются барабанные пальцы. При сопутствующей анемии выявляемость цианоза уменьшается (невидимый цианоз), при этом окраска слизистых и кожных покровов становится бледно-серой.

Диффузный цианоз может быть связан с аномальными пигментами крови (метгемоглобином, сульфогемоглобином), патологией легких и респираторного тракта (атрезия хоан, ателектаз легких, болезнь Хаммена-Рича, болезнь гиалиновых мембран у новорожденных).

При ряде врожденных пороков сердца встречается дискретный цианоз. Так, цианоз на ногах при нормальных кожных покровах на руках бывает при предуктальной коарктации аорты или гипоплазии левого желудочка. Наличие цианоза на руках и его отсутствие на ногах характерно для транспозиции магистральных сосудов в сочетании с гипоплазией или перерывом дуги аорты.

Интермиттирующий цианоз наблюдается у больных с небольшим вено-артериальным сбросом крови только при физической нагрузке или других провоцирующих факторах (холод).

Появление цианоза в позднюю стадию заболевания (симптом Bard-Curtillet) наблюдается при синдроме Эйзенменгера, когда развивается вено-артериальный сброс крови через септальный дефект (например, при дефекте межпредсердной перегородки).

Другие изменения цвета кожных покровов

Временное побледнение кожных покровов наблюдается при состояниях, сопровождающихся вазоконстрикцией (обморок, испуг), постоянная бледность кожи свидетельствует о наличии у больного анемии. Резкая бледность лица наблюдается при тяжелой аортальной недостаточности. Бледность кожных покровов с яркой окраской щек, мочек ушей, кончиков пальцев, «малиновый» оттенок слизистых губ наблюдаются при легочной гипертензии. Кирпично-красный цвет щек развивается при выраженной полицитемии. Желтушность кожных покровов характерна для детей с хронической недостаточностью кровообращения, при пороках трехстворчатого клапана.

Отеки при заболевании сердца прежде всего появляются на голенях и стопах, они имеют плотную консистенцию, кожа над ними холодная. При прогрессировании отечного синдрома появляется анасарка — распространенные отеки, асцит, выпот в сердечную сорочку, плевру. Отеки при болезнях сердца всегда сочетаются с одышкой и другими признаками недостаточности кровообращения.

Осмотр

Деформация грудной клетки

Частый признак патологии сердца, особенно у детей младшего возраста, — эластичные стенки грудной клетки легко поддаются смещению.

Сердечный горб (gibbus cardiacus)

Пальпация

Верхушечный (сердечный) толчок

Во время систолы сердце совершает сложное движение: сзади наперед и слева направо. В силу этого сердце ударяет верхушкой о грудную стенку, что создает периодические ограниченные ее выпячивания — пульсацию.

Верхушечный толчок отрицательный

Признак сращения висцерального и париетального листков перикарда: втяжение грудной клетки в области верхушки вместо выпячивания.

Верхушечный толчок-усиление

Расширение области видимого и прощупываемого верхушечного толчка; наблюдается при психическом возбуждении, физическом напряжении, при повышении температуры, нейроциркуляторной астении, гипертиреозе и др.

Верхушечный толчок приподнимающий

Вариант усиленного верхушечного толчка, когда палец исследуемого не преодолевает верхушечный толчок; наблюдается при гипертрофии левого желудочка.

Верхушечный толчок-ослабление

Признак слабости сердечной мышцы, выпота в перикард: верхушечный толчок разлитой, слабо прощупывается. Ослабление верхушечного толчка может быть обусловлено экстракардиальными факторами: ожирением, эмфиземой легких.

Верхушечный толчок диастолический

Признак резкого ослабления сердечной мышцы (при застойной сердечной недостаточности): легкий удар в области верхушки сердца, совпадающий не с систолой, а с диастолой (аналогичен патологическому усилению III тона).

Верхушечный толчок несмещаемый

Признак плевро-перикардиальных сращений: отсутствие смещаемости верхушечного толчка при перемене положения тела.

В норме при положении на левом боку верхушечный толчок смещается на 2-3 см влево, а при повороте на правый бок — на 1-2 см вправо или перестает прощупываться.

Смещение верхушечного толчка влево и вниз

Признак гипертрофии и/или дилатации левого желудочка или всего сердца.

При гипертрофии (дилатации) правого желудочка левый желудочек отодвигается кзади, при этом не наблюдается смещения верхушечного толчка вниз.

Пульсация легочной артерии

Признак дилатации легочной артерии, может наблюдаться при открытом артериальном протоке: систолический удар во втором межреберье, определяемый при пальпации.

NB. Систолическая пульсация нормальной легочной артерии может определяться при ателектазе легкого, идиопатической дилатации легочной артерии.

Кошачье мурлыканье (fremissement cataire)

Признак некоторых пороков сердца: ощущение вибрации при пальпации грудной стенки в результате турбулентного тока крови через деформированные клапаны или суженные отверстия.

Кошачье мурлыканье систолическое

Дрожание, непосредственно следующее за верхушечным толчком. Наблюдается при сужении аорты, дефекте межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке.

Кошачье мурлыканье диастолическое (пресистолическое)

Дрожание, предшествующее верхушечному толчку. Наблюдается при сужении левого атриовентрикулярного отверстия.

Аускультация сердца

Тоны сердца

Усиление I и II тона сердца

Основными экстракардиальными факторами являются: тонкая грудная клетка, лихорадка, анемия, нервное напряжение, тиреотоксикоз, прием препаратов, стимулирующих сердечную деятельность, опухоли заднего средостения. Кардиальными факторами являются усиленная сердечная деятельность при физической нагрузке, кардиосклероз.

Ослабление I и II тона сердца

Может происходить по разным причинам. К основным экстракардиальным причинам относятся ожирение, развитая мускулатура груди, опухоли передней грудной стенки, эмфизема легких, левосторонний выпотной плеврит. Кардиальными причинами могут быть обморок, коллапс, недостаточность кровообращения, инфаркт миокарда, миокардит, выпотной перикардит.

Усиление I тона

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (хлопающий первый тон — специфический признак), экстрасистолия.

Ослабление I тона

Недостаточность митрального клапана, недостаточность аортального клапана, недостаточность трехстворчатого клапана, недостаточность клапана легочной артерии.

«Бархатный тон» (син. симптом Дмитриенко)

Признак первичного ревмокардита: особая мягкая бархатистость I тона на 2-3, реже — 5-6 неделе заболевания. По своему тембру напоминает звук от удара барабанной палочкой по туго натянутому бархату.

Усиление II тона

Артериальная гипертензия, легочная гипертензия (металлический акцент второго тона), корригированная транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток, коарктация аорты, трехпредсердное сердце.

Акцент II тона

Преобладание громкости II тона при сравнительной аускультации аорты и легочной артерии.

Ослабление II тона

Недостаточность клапана аорты, недостаточность клапана легочной артерии, тяжелый аортальный стеноз, стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность правого желудочка.

Раздвоение (расщепление) первого тона

Сердечный тон представляется как бы состоящим из двух коротких звуков, быстро следующих один за другим и вместе составляющих данный тон сердца. Наблюдается при всех ситуациях несинхронного сокращения желудочков сердца (аритмии, нарушение проводимости), разнице давления в большом и малом кругах кровообращения, артериальной или легочной гипертензии.

Расщепление (раздвоение) II тона

Наблюдается как физиологическое расщепление у здоровых детей, при артериальной гипертензии, пороках митрального клапана.

Тон изгнания

Резкий высокочастотный звук, возникающий в начале систолы непосредственно после I тона сердца. Он развивается при стенозе полулунных клапанов или же при состояниях, характеризующихся дилатацией аорты или легочной артерии. Аортальный тон изгнания лучше выслушивается на верхушке левого желудочка и во втором межреберье справа. Легочный тон изгнания лучше слышен на выдохе у верхнего края грудины.

Щелчки (клики) систолические

Не связаны с изгнанием крови (тоны изгнания), возникают из-за натяжения хорд во время максимального прогибания створок в полость предсердия или внезапного выбухания атриовентрикулярных створок. Щелчки наблюдаются в мезосистолу либо в позднюю систолу. Обычно слышны при пролапсе митрального и трикуспидального клапанов, небольших аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок.

Ритма галопа симптом

Аускультативный феномен, заключающийся в наличии экстратона (или экстратонов) сердца. Свое название ритм галопа получил от того, что напоминает звук, издаваемый от удара о мостовую копыт лошади, скачущей галопом. В зависимости от времени возникновения экстратона различают ритм галопа диастолический, мезодиастолический, предсердный, пресистолический, протодиастолический и систолический.

Систолический ритм галопа

Возникает при неодновременном сокращении правого и левого желудочков, нарушениях проводимости одной из ножек пучка Гиса. Может наблюдаться при инфаркте миокарда из-за несинхронного сокращения желудочков.

Диастолический ритм галопа

Обусловлен расслаблением тонуса сердечной мышцы: миокардиты, кардиомиопатии, застойная сердечная недостаточность.

Протодиастолический ритм галопа

Наиболее частая разновидность диастолического галопа, обусловлен усилением третьего тона вследствие дряблости мускулатуры левого желудочка. Протодиастолический галоп наблюдается при тяжелых острых и хронических миокардитах, кардиосклерозе, при тяжелых интоксикациях миокарда, инфарктах, у больных с клапанными пороками сердца, при далеко зашедшей сердечно-легочной недостаточности. Этот же ритм галопа может возникнуть при декомпенсации предварительно гипертрофированного левого желудочка.

Шумы сердца

Левине интенсивность шумов:

Голосистолический (пансистолический) шум

Возникает, когда имеется сообщение между двумя полостями, в которых на протяжении всей систолы сохраняется большая разница давлений. Основные причины:

Мезосистолический шум

Шум, имеющий восходяще (крещендо) — нисходящую (декрещендо) ромбовидную форму. Основные причины:

Ранний систолический шум

Шум, выслушиваемый только в начале систолы. Основные причины:

Поздний систолический шум

Шумы, выслушиваемые после изгнания крови и не сливающиеся с тонами сердца. Основные причины:

Вибраторный шум Стилла (Still’s murmur)

Наиболее характерный, не связанный с заболеванием сердца систолический шум, обусловлен вибрацией створок легочной артерии во время систолического изгнания, физиологической узостью выходного отдела правого желудочка, реже аномальными хордами правого желудочка. Выслушивается обычно в возрасте 2-6 лет.

Ранний диастолический шум

Возникает сразу после II тона, когда давление в желудочке становится ниже, чем в магистральных сосудах. Основные причины:

Средний диастолический шум

Возникает в период раннего наполнения желудочков из-за несоответствия просвета клапана и кровотока. Основные причины:

Шум Карей-Кумбса

Разновидность среднедиастолического шума при острой ревматической лихорадке. Возникает из-за воспаления краев створок митрального клапана или избыточного накопления крови в левом предсердии вследствие митральной регургитации.

Шум Флинта (Флинта симптом)

Разновидность среднедиастолического шума при недостаточности аортального клапана. Шум возникает при попадании струи крови с аорты на переднюю створку митрального клапана.

Систоло-диастолический (постоянный) шум

Возникает при сохранении постоянного кровотока между отделами высокого и низкого давления. Основные причины:

Пульс

Периодические, одновременно с систолой желудочков колебания стенок периферических артерий. Пульс чаще исследуют на лучевой артерии, которая расположена поверхностно, непосредственно под кожей между шиловидным отростком левой лучевой кости и сухожилием внутренней лучевой мышцы. В норме пульс регулярный (p.re-laris), полный, хорошего наполнения (p.plenus), пульсовые волны одинаковой силы (p.aequalis).

Варианты нарушения пульса

P.alternans

Чередование сравнительно нормальных пульсовых волн со слабо ощущаемыми волнами. Наблюдается при снижении сократительной функции миокарда.

P.arhytmicus

Неправильный, неритмичный пульс.

P.bigeminus (син. пульс Траубе)

После каждых двух пульсовых ударов следует более длительная пауза.

P. caprizans

Сверхдикротический пульс; ощущение двух подъемов пульса вместо одного, причем меньший как бы наскакивает на основную волну.

P.celer (син. Гризингера-Куссмауля пульс, Корригана пульс)

Скорый (скачущий) пульс; быстрый подъем и быстрое спадение пульсовой волны (например, при аортальной недостаточности).

P.debilis

Слабый, легко сдавливаемый пульс.

P.deficiens

Число пульсовых ударов, подсчитанных в 1 минуту на лучевой артерии, меньше, нежели число сердечных сокращений, определяемых в эту же минуту путем аускультации сердца. Наблюдается при перикардитах, тампонаде перикарда, мерцательной аритмии.

P.dicroticus

На спадающей части пульсовой волны ощущается дополнительно еще маленький подъем. Наблюдается при инфекционных заболеваниях, приводящих к расслаблению тонуса периферических сосудов.

P.differens

Различной силы пульс в одноименных артериях обеих сторон (например, при аневризме аорты, коарктации аорты, болезни Такаясу).

P.durus

Твердый, трудно сдавливаемый пульс. Наблюдается при артериальной гипертензии.

P.filoformus

Нитевидный, едва улавливаемый слабый пульс (например, при сердечной слабости, коллапсе).

P.fortis

Сильный пульс (например, при физиологическом спортивном сердце).

P.frequens

Частый пульс (тахикардия). Наблюдается при многих физиологических и патологических состояниях кардиального и экстракардиального генеза. Например, при физическом и эмоциональном напряжении, лихорадке, тиреотоксикозе, анемиях. Основной кардиальной причиной частого пульса является сердечная недостаточность.

P.inaequalis

Неравномерный пульс, при котором продолжительность и сила отдельных ударов неравномерны. Характерен для аритмии.

P.inanis (P.vacuus)

Пустой пульс, слабое наполнение артерий.

P.incidens

После нормального удара определяется несколько волн нарастающей силы.

P.intercurrens

Тот или иной пульсовой удар слабее предыдущего и последующего.

P.intermittens

Пульс, при котором время от времени выпадает пульсовая волна.

P.irregularis

Неправильный и неравномерный пульс (различные паузы, различная сила отдельных ударов). Наблюдается обычно при аритмиях (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

P.irregularis perpetuus

Беспорядочная аритмия, при которой почти нет одинаковых пауз и пульсовых волн (например, при мерцательной аритмии).

P.magnus

Большой пульс, хорошего наполнения и напряжения.

P.mollis

Мягкий, легко сжимаемый пульс (исчезает под давлением пальца). Наблюдается при артериальной гипотензии, коллапсе, инфаркте миокарда.

P.myurus

Ряд последовательно уменьшающихся пульсовых волн.

P.myurus recurrens

Нарастание пульса после убывания его.

P.oppressus

Твердый малый пульс.

P.parvus

Малый пульс (слабого наполнения и напряжения).

P.plenus

Полный пульс.

P.paradoxus (пульс Кусмауля)

Пульс исчезающий или ослабевающий во время вдоха.

P.parvus

Малый пульс.

P.rarus

Редкий пульс (брадикардия). Наблюдается при многих состояниях: гипотиреозе, атриовентрикулярной блокаде, внутричерепной гипертензии.

P.respiratorius

Пульс при дыхательной аритмии.

P.saliens

Прыгающий пульс, высшая степень p.celer.

P.tardus

Медленно нарастающая и спадающая пульсовая волна (противоположность p.celer). Характерен для аортального стеноза.

P.tremulus

Настолько слабый пульс, что ощущается как дрожание.

P.trigeminus

После каждых трех нормальных ударов следует более длительная пауза.

P.undulans

Волнообразный пульс.

P.vibrans

Дрожание, производимое кровью в сосудах, ощутимое как шум.

Аберрантное проведение — нарушение распространения импульса через нормальный или предположительно нормальный путь проведения, вызывающее изменение кривой ЭКГ. Аберрантное проведение может возникать в желудочках или предсердиях. В случаях нарушения внутрижелудочкового проведения наджелудочковых импульсов предпочтительно использовать именно этот термин для обозначения проведения по обычному пути, исключая таким образом проведение по дополнительным путям, как при феномене Вольфа-Паркинсона-Уайта. Кроме того, использование термина «аберрантное проведение», вероятно, имеет смысл лишь в том случае, если изменение распространения возбуждения связано с частотой сердечных сокращений или каким-либо другим функциональным механизмом.

Преждевременное риэнтри (см. «Риэнтри»).

Ускоренный ритм — три или более последовательно возникающих импульса от одного эктопического водителя ритма при частоте менее 100 импульсов в минуту, но больше собственной частоты данного водителя ритма. В каждом случае следует указывать частоту и место образования импульса (см. также «Собственная частота»).

Далеко зашедшая блокада (блокада II cx) — форма блокады II степени при которой каждый второй или два и более последовательно возникающих импульса не проводятся. Далеко зашедшую блокаду можно представить как блокаду с отношением 2:1, 3:1, 4:1 и т.д. (cм. «Блокада II и III ст.»).

Переменные (альтернирующие) ритмы — образование импульса в двух или нескольких различных отделах сердца, причем один ритм сменяется другим. Каждый ритм следует рассматривать отдельно: например, синусовый + ритм, сменяющийся пароксизмальной фибрилляцией предсердий, или синусовый ритм, альтернирующий с эпизодами ускоренного желудочкового ритма, при котором импульсы проводятся ретроградно в синоатриальный узел (см. также «Спаренный, многофокусный и множественный ритмы»).

Антероградное (ортоградное) проведение — проведение сердечного импульса в нормальном направлении, например из предсердий или атриовентрикулярного соединения в желудочки. Слово «антероградный» указывает на направление движения, поэтому его предпочитают термину «антеградный», в котором «анте» обозначает переднюю позицию (например, анатомическую; см. также «Ретроградное проведение»).

Остановка сердца — прекращение электрической активности всего сердца или его части. Остановка сердца может быть вызвана различными электрофизиологическими механизмами. Следует, хотя это не всегда возможно, отличать остановку сердца от паузы в электрической активности сердца, вызванной блокадой выхода.

Аритмия — любой сердечный ритм, отличающийся от нормального синусового. Такой ритм может быть либо синусового, либо эктопического происхождения, регулярным или нерегулярным. Аритмия может быть вызвана нарушением образования импульса или его проведения либо тем и другим механизмом. Желательно употреблять термин «аритмия» в общем смысле, а не в качестве синонима для обозначения нерегулярного образования импульса. Использование термина «синусовая аритмия» не рекомендуется. Для характеристики ритма целесообразнее использовать прилагательные «регулярный» или «нерегулярный». По аналогичным соображениям следует избегать применения термина «тахиаритмия».

Диссоциация предсердий — спаренный предсердный ритм, при котором два синхронно действующих водителя ритма взаимно не влияют на активность или ритмичность функционирования (см. также «Спаренный ритм»).

Атриовентрикулярная (AB) блокада — задержка или непрохождение импульса из предсердий в желудочки (т.е. ан-тероградного проведения).

Атриовентрикулярная диссоциация — независимая активация предсердий и желудочков импульсами различного происхождения. Активация предсердий может возникать из синоатриального узла, предсердий или атриовентрикулярного соединения, в то время как активация желудочков — из атриовентрикулярного соединения или самих желудочков. Диссоциация может развиваться во время одной из активаций или более длительно. При наличии захвата диссоциация является неполной. Диссоциация считается полной при отсутствии захвата в момент регистрации. «Атриовентрикулярная диссоциация» — описательный термин, который не устраняет необходимости поиска основного механизма (механизмов). Не следует применять этот термин в качестве синонима «полной атриовентрикулярной блокады», которая может лежать в основе атриовентрикулярной диссоциации (см. также «Спаренный, многофокусный и множественный ритмы, парасистолия»).

Атриовентрикулярное соединение — с электрокардиографической точки зрения определяют как область, включающую волокна, направляющиеся к атриовентрикулярному узлу, собственно атриовентрикулярный узел и неразветвляющуюся часть пучка Гиса.

Бигеминия — повторное возникновение двух, относительно близко расположенных во времени импульсов, сопровождающихся обычно последующим более длинным интервалом. Бигеминия вызывается наличием нескольких, возможно, специфических механизмов. В наиболее распространенной форме бигеминии вторым импульсом пары является экстрасистола (экстрасистолическая бигеминия; см. также «Тригеминия»).

Блокада — задержка прохождения импульса или его непрохождение. Нарушение проводимости различной степени может возникать в любом отделе сердца антероградно и ретроградно (см. также «Блокада входа и выхода», «Атриовентрикулярная и вентрикулоатриальная блокада, блокада I, II, III ст.»).

Брадикардия — три или более последовательно возникающих импульса из одного и того же водителя ритма с частотой, не достигающей нижней границы присущей ему в норме частоты (см. также «Ускоренный ритм и тахикардия»).

Блокада ножки пучка Гиса (БНПГ) — задержка проведения импульса или его непрохождение внутри ножки пучка Гиса. Она может быть полной или неполной, постоянной или перемежающейся (непостоянной).

Блокада ножки пучка Гиса полная (БНПГП) — означает либо отсутствие проведения в одной из ножек пучка Гиса, либо такую степень задержки прохождения импульса, в результате которой желудочковая активация происходит в основном или исключительно через контралатеральный пучок; в результате этого комплекс QRS уширяется до 0,12 с или более.

Блокада ножки пучка Гиса неполная (БНПГН) — задержка активации желудочка в результате задержки проведения по проходящей в нем ножке пучка Гиса. Этот желудочек может частично активироваться импульсом, исходящим из контралатеральной ножки пучка.

Блокада ножки пучка Гиса перемежающаяся (непостоянная) — перемежающаяся с периодами нормального проведения БНПГ (см. также «Аберрантное проведение и постоянная БНПГ»).

Блокада ножки пучка Гиса постоянная — постоянное наличие БНПГ в течение всего времени регистрации и при любой частоте сердечного ритма.

Захват импульса — обычно преждевременная активация либо предсердий (предсердный захват) ретроградно проведенным желудочковым импульсом или импульсом из атрио-вентрикулярного соединения, либо желудочков (желудочковый захват) антероградно проведенным наджелудочковым импульсом. Чаще всего захват наблюдается в период атрио-вентрикулярной диссоциации. Его следует отличать от других типов преждевременных импульсов (см. также «Экстрасистолия»). Возникновение захвата в тот момент, когда предсердия или желудочки уже частично активированы импульсом из другого водителя ритма, приводит к появлению смешанного или сливного комплекса, называемого также частичным или неполным захватом (см. «Сливной комплекс»).

Полная блокада — см. «Блокада III степени».

Скрытое проведение — частичное прохождение импульса в системе атриовентрикулярного проведения или в соединении водитель ритма — миокард, которое влияет на последующее формирование импульса или его проведение либо на то и другое одновременно.

Отношение проведения — отношение числа образовавшихся импульсов к числу импульсов, которые полностью распространились. Это отношение может быть постоянным в течение всей записи или меняющимся (переменное отношение проведения, указывающее на наличие различных степеней блокады). Отношение проведения следует классифицировать по возможности.

Интервал сцепления — временное соотношение между двумя определенными составляющими сердечного цикла, которые, вероятно, связаны (сцеплены) между собой. Это временное соотношение может быть фиксированным, постоянным либо может меняться (переменное сцепление). Однако при наличии независимых ритмов, например, длительно регистрируемой парасистолии, исходящей из атрио-вентрикулярного соединения или желудочка с ретроградной блокадой парасистолических импульсов, когда активность одного водителя ритма не связана с активностью другого, термин «переменный интервал сцепления» не соответствует характеристике изменяющихся интервалов между активациями, исходящими из двух водителей ритма.

Обозначения записи потенциалов на электрограмме сердца.

Запись потенциалов на ЭГС обозначается в соответствии с областью, из которой исходит электрическая активность.

SAN (САУ) — запись потенциала синоатриального узла.

AVN (АВУ) — запись потенциала атриовентрикулярного узла.

А (ПС) — запись потенциала предсердия.

Н (ПГ) — запись потенциала пучка Гиса.

V (Ж) — запись потенциала желудочков.

RB (ПНПГ) — запись потенциала правой ножки пучка Гиса.

LB (ЛНПГ) — запись потенциала левой ножки пучка Гиса.

Регистрация активности синоатриального и атриовент-рикулярного узлов не является общепризнанной.

Значение записи потенциалов на ЭКГ:

Двойной (парный ритм) — одновременное и независимое существование двух ритмов. Наличие синхронной активности двух водителей ритма свидетельствует о том, что водитель ритма с более низкой частотой импульсации защищен от воздействия водителя ритма с более высокой частотой импульсации. Защита может быть локализована внутри со - единения водитель ритма — миокард (как при парасистолии), внутри миокарда (как при предсердной диссоциации) или внутри системы атриовентрикулярного проведения (атриовентрикулярная диссоциация). Каждый ритм следует классифицировать отдельно (см. также «Переменный, многофокусный и множественный ритм»).

Эхо — возвращение импульса в область его образования, обозначается соответственно предсердное или желудочковое эхо. Путь возвратного возбуждения может находиться как в той камере, в которой возник импульс, так и в других отделах сердца (cм. «Реципрокный импульс или возвратный импульс»).

Блокада входа — замедление или отсутствие вхождения импульса в область, где генерируется импульс водителя ритма. Когда импульс не проходит и не разрежает водителя ритма, последний считается защищенным. При задержке вхождения импульса или только нейрорегуляторной разрядке водителя ритма защита является неполной (см. также «Блокада выхода»).

Выскакивание импульса или разряда — до двух последовательно возникающих импульсов (синоатриальных, предсердных, атриовентрикулярного соединения или желудочковых) от одного и того же (а иногда и различных) водителя ритма как результат задержки образования или распространения ожидаемого импульса от основного водителя ритма (см. также «Выскакивающий ритм и преждевременный импульс»).

Выскакивающий ритм — три или более последовательно выскакивающих импульса.

Блокада выхода — задержка прохождения импульса или его неспособность достигнуть или разрядить участок миокарда, окружающий водитель ритма. Это определение также относится к синоатриальному проведению (см. также «Блокада входа»).

Экстрасистола — преждевременный импульс, который обычно свидетельствует о фиксированной и, возможно, причинной связи с предыдущей активацией одной и той же камеры сердца. Экстрасистолы могут также вызываться электрическим или механическим путем. В таких случаях причинная связь с предыдущей активацией обычно отсутствует (см. также «Захват, эхо и преждевременный импульс»).

Фасцикулярная блокада, или блокада ветви — это электрокардиографическое (электрофизиологическое) понятие, в основе которого лежит нарушение в одной из ветвей левой ножки пучка Гиса (см. «Блокада ветвей передней и задней ножек пучка Гиса»). До сих пор электрокардиографическая картина блокады септальной (средней) ветви левой ножки пучка Гиса недостаточно изучена. Несмотря на то что концепция фасцикулярной блокады очень полезна и широко используется, до сих пор не определены точные анатомические корреляции в отношении нее.

Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса — это электрокардиографическое понятие, в основе которого лежит блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, обусловливающая задержку активации переднебоковой стенки левого желудочка (см. также «Фасцикулярная блокада»).

Блокада задней ветви левой ножки — электрокардиографическое понятие, в основе которого лежит блокада задней ветви левой ножки, обусловливающая задержку активации задней стенки левого желудочка (см. также «Фасцикулярная блокада»).

Фибрилляция — нерегулярная, беспорядочная электрическая активность предсердий или желудочков. При предсердной фибрилляции отсутствуют зубцы Р и кривая представляет собой нерегулярные волны, которые непрерывно меняются по форме, длительности, амплитуде и направлению.

Блокада I степени — задержка проведения при отношении 1:1. В каждом конкретном случае следует определить время проведения (см. также «Блокада II и III ст.»).

Трепетание — быстрая и регулярная электрическая активность предсердий или желудочков, которая характеризуется отсутствием (по крайней мере в одном отведении ЭКГ) изоэлектрической линии между предсердными или желудочко-выми комплексами в зависимости от того, в каких отделах сердца имеется трепетание. При трепетании предсердий частота сокращения предсердий обычно составляет 200-350 в мин. Различают типичные и атипичные формы трепетания предсердий. При типичной форме во II и III отведениях зубцы имеют пилообразную конфигурацию, в то время как при атипичной форме этого не отмечается. Не всегда представляется возможным отличить атипичную форму трепетания предсердий от предсердной тахикардии с высокой частотой сердечных сокращений. При трепетании желудочков ритм регулярный, частота сердечных сокращений обычно превышает 250 в минуту, комплекс QRS и зубец Т не могут быть идентифицированы или разделены.

Cливной (смешанный) комплекс — одновременная или почти одновременная активация либо предсердий, либо желудочков (предсердный или желудочковый сливной комплекс соответственно) импульсами, идущими с разных направлений. В результате этого регистрируется электрокардиографический комплекс, являющийся промежуточным (смешанным) по форме между отклонениями от изоэлектрической линии, вызванными активацией каждым отдельным импульсом (см. также «Захват»).

Выпадения проведения — период в сердечном цикле, на протяжении которого проведение отсутствует, хотя проведение импульса, характеризующегося большей или меньшей степенью преждевременности, возможно. Выпадение проведения обычно наблюдается при антероградном атри-овентрикулярном или ретроградном вентрикулоатриальном прохождении импульса, но, по-видимому, возможно и в других отделах сердца.

Неполная (частичная) блокада — общее понятие, включающее блокаду I и II степени.

Характерная частота — частота образования импульса, характерная для водителя ритма определенной локализации. Она может быть различной в зависимости от возраста или других факторов. Для взрослых характерны следующие показатели: синоатриальный узел — 50-100 имп/мин, предсердие — точно не известно, но, вероятно, 40-60 имп/мин, желудочек — 30-40 имп/мин.

Интерполяция — феномен, при котором преждевременный импульс (обычно эктопического происхождения) возникает между двумя последовательными импульсами другого водителя ритма, которые проводятся к отделу сердца, где образуется преждевременный импульс. Время проведения импульса непосредственно после преждевременного разряда обычно удлинено за счет скрытого проведения преждевременного импульса.

Интервалы на электрограмме сердца (ЭГС). В связи с наличием различных способов регистрации ЭГС необходимо указать, какое отведение (одно- или двухполюсное) использовалось при записи, какими были расстояние между электродами использованного частотного фильтра, частотная характеристика регистрирующей аппаратуры, точки, в которых производились измерения интервалов. Если при наличии специфических обстоятельств учитывалось внутреннее отклонение при измерении интервалов на ЭГС, это должно быть точно указано. Нормальные показатели должны даваться каждой лабораторией.

РА — от наиболее раннего момента появления зубца Р в любом из синхронно записанных отведений ЭКГ до появления А на ЭГС (ЭГПГ).

РН — от наиболее раннего момента появления зубца Р в любом из синхронно записанных отведений ЭКГ до появления Н на ЭГПГ.

АН — от появления А до появления Н на ЭГПГ.

HV — от появления Н до появления V на ЭГПГ.

HQ, HR — от появления Н на ЭГПГ до наиболее раннего появления зубца Q или R в любом из синхронно записанных отведений ЭКГ.

RB-V, RV-Q и LV-V, LB-Q определяются тем же способом, что HV и HQ соответственно.

Задержка внутрипредсердного проведения — задержка проведения внутри предсердий, вызывающая аномальное расширение и (или) деформацию зубца Р на ЭКГ.

Продольная диссоциация — наличие неодинаковой способности к проведению и возбуждению в двойных проводящих путях, имеющих проксимальные и дистальные соединения. Один путь (в) характеризуется удлиненным рефрактерным периодом и высокой скоростью проведения, другой (а) имеет обратные характеристики.

Блокада Мобитца I типа — см. «Блокада II ст., тип I».

Блокада Мобитца II типа — cм. «Блокада II ст., тип II».

Многофокусный (многоформный) ритм — наджелудочко-вый или желудочковый ритм, характеризующийся различной длительностью циклов и морфологией зубцов (волн) активации. Такой ритм в дальнейшем следует определять в зависимости от частоты образования импульса. Многоформная конфигурация зубцов может указывать на многофокусное их происхождение, хотя это и не является непременным условием (см. «Альтернирующий, парный и множественный ритмы», а также «Хаотический ритм и блуждающий водитель ритма»).

Множественный ритм — одновременное и независимое существование двух или нескольких ритмов, например двойного (парного), тройного или четверного. Каждый из этих ритмов должен рассматриваться отдельно (см. также «Альтернирующий, парный и многофокусный ритмы»).

Неспецифическая внутрижелудочковая блокада — любой тип нарушения внутрижелудочковой проводимости, который нельзя полностью объяснить наличием блокады в специфической проводящей системе (см. также «Арборизационная блокада, нарушение интрамурального проведения, блокада в мышечных волокнах, пристеночная и периинфарктная блокада»).

Ортоградное проведение — см. «Антероградное проведение».

Водитель ритма — группа сердечных мышечных волокон, которые вызывают одну или несколько активаций. Данное определение не учитывает различных механизмов, которые могут участвовать в образовании сердечного импульса. С точки зрения электрофизиологии, применение этого термина не ограничивается рамками какой-либо анатомически определенной группы клеток, в которых имеет место спонтанная четвертая фаза деполяризации: водитель ритма эктопический или вспомогательный любой водитель ритма, находящийся вне синоатриального (синусового) узла.

Такие термины, как «латентный» и «потенциальный» водитель ритма, относятся к неактивным («дремлющим») клеткам, обладающим свойствами водителя ритма, в то время как термин «вспомогательный» может относиться как к активным, так и к латентным эктопическим водителям ритма. Латентный водитель ритма может находиться внутри самого синоатриального узла.

Парасистолия — ритм, представляющий собой парную активацию одной из камер сердца, в которой один из водителей ритма (парасистолический фокус) защищен от разряжающего действия другого водителя ритма. Последний обычно поддерживает преобладающий ритм. Иногда два или более парасистолических ритмов могут существовать (многофокусная парасистолия). При периодическом ослаблении защиты парасистолический центр может разряжаться проникающим импульсом, образовавшимся в критический временной интервал, парасистолия в данном случае называется перемежающейся (см. также «Блокада входа и атриовентрикулярная диссоциация»).

Частичная блокада — см. «Неполная блокада».

Частичное риэнтри — возвратный ход возбуждения (см. «Риэнтри»).

Преждевременное возбуждение — возбуждение определенной камеры сердца или ее части до распространения импульса, который проводится по нормальной проводящей системе. Морфология волны возбуждения может быть и нормальной. Антероградно преждевременно могут быть возбуждены желудочки, ретроградно — предсердия.

Термин «преждевременное возбуждение» может также использоваться для обозначения искусственно вызванного возбуждения, когда механическая или электрическая стимуляция имеет место до нормально проведенного импульса или одновременно с ним (см. также «Феномен и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта», а также «Синдром укороченного интервала PR»).

Преждевременный импульс (активация, комплекс или разряд) — активация, предшествующая ожидаемому разряду из основного источника ритма. Этот термин относится к экстрасистолам, эхозахватам и манифестирующим активациям от парасистолического водителя ритма. Ранние активации желудочков при фибрилляции, трепетании предсердий не следует называть преждевременными, так как при этих видах аритмии преждевременность невозможно доказать.

Преждевременные импульсы могут возникать одиночно или парами (дуплетами). Когда три или более последовательных импульса регистрируются при частоте больше 100 сокращений в минуту, говорят о наличии тахикардии.

Преждевременный импульс обычно имеет эктопическую природу.

Квадригеминия — в соответствии с определением тригеминии.

Реципрокный или возвратный импульс — одно возвратное распространение возбуждения (см. «Эхо, риэнтри и реципрокный ритм»).

Реципрокный ритм — круговое движение возбуждения, вызывающее ряд последовательных активаций какой-либо камеры сердца (см. «Риэнтри»).

Риэнтри (возвратный ход возбуждения) — феномен, при котором сердечный импульс совершает круговое движение и возвращается к области его возникновения или идет по направлению к ней. Риэнтри может вызывать одну или несколько активаций всего сердца или какого-либо его отдела либо оставаться скрытым. Последнее становится очевидным в связи с последействием на образование последующего импульса и (или) его проведение и поэтому называется скрытым, частичным или незавершившимся риэнтри.

Рефрактерный период — период в сердечном цикле, во время которого выявляется отсутствие или изменение реакции проводящей системы и миокарда на стимуляцию.

Абсолютный рефрактерный период (АРП) — период в сердечном цикле, во время которого сердце не поддается возбуждению. Локализованная, нераспространенная электрическая активность может, тем не менее, регистрироваться на клеточном уровне. При записи отведений с поверхности тела или внутриполостных отведений АРП, вероятно, идентичен ЭРП.

Эффективный рефрактерный период (ЭРП) — период в сердечном цикле, во время которого импульс (преждевременный или нормальный) не проводится.

Относительный рефрактерный период (ОРП) — интервал в сердечном цикле, во время которого преждевременный импульс проводится более медленно по сравнению с импульсом, проводимым вне рефрактерного периода.

Функциональный рефрактерный период (ФРП) — кратчайший интервал соответственно между двумя последовательно проведенными предсердными или желудочковыми импульсами.

Ретроградное проведение — проведение сердечного импульса в противоположном нормальному направлении; этот обычно используют для характеристики вентрикулоатриального проведения (см. также «Антероградное проведение»).

Блокада II степени — нарушение проводимости, в результате которого не каждый импульс полностью распространяется из места его возникновения. Этот термин следует применять лишь при постоянном формировании импульсов. Так, например, не следует использовать его в случаях блокады преждевременных импульсов (см. также «Отношение проведения»).

Блокада II степени, тип I (Венкебаха) — перемежающееся нарушение проведения импульса, при котором блокированному импульсу предшествует удлинение времени проведения относительно времени проведения первого импульса.

При типичном варианте удлинение времени проведения уменьшается, вызывая прогрессирующее укорочение интервала активации воспринимающей камеры сердца вплоть до появления блокированного импульса. Эта типичная структура встречается редко, но имеет важное значение при диагностике блокады выхода I типа. Большинство случаев блокады I типа характеризуется наличием атипичных вариантов, при которых удлинение времени проведения различно, причем не обязательно второй импульс характеризуется наибольшим увеличением времени проведения (см. также «Блокада II степени, тип II и далеко зашедшая блокада»).

Блокада II степени, тип II (тип II Мобитца) — перемежающееся прекращение распространения импульса вслед за проведенными импульсами с постоянным временем проведения. Диагностика блокады II типа подтверждается обнаружением аналогичного интервала при проведении следующего за блокированным импульса (см. также «Блокада II степени, тип I и далеко зашедшая блокада»).

Cиндром укороченного интервала РR — форма преждевременного возбуждения желудочков, при которой интервал PR составляет менее 0,12 сек., в то время как комплекс QRS обычно нормальный, т.е. имеет такую же конфигурацию, как при нормальном проведении синусового ритма. Следует отметить, что не во всех случаях укорочение интервала PR на ЭКГ служит признаком преждевременного возбуждения желудочков. До установления такого диагноза следует убедиться, что в конкретном случае имеются все критерии для распознавания преждевременного возбуждения желудочков.

Cверхнормальная проводимость — проводимость менее аномальная, чем можно было предполагать, но не быстрее нормальной.

Cверхнормальная возбудимость — неожиданная активация, вызванная подпороговым стимулом. Сверхнормальная возбудимость наблюдается только в относительно узком интервале сердечного цикла. В другие периоды: сердечного цикла реакция на подпороговый стимул отсутствует.

Тахикардия — три или более последовательных импульса, исходящих из одной камеры сердца с частотой, превышающей 100 сокращений в мин. (см. также «Ускоренный ритм»).

Блокада III степени, или полная блокада — полное нарушение проведения импульса, обычно связанное с независимой и замедленной активацией камеры сердца, находящейся дистальнее места блокады. Для диагностики полной блокады следует установить, что существует возможность для возникновения проведения, но его передача отсутствует. Наличие полной блокады: в одном направлении не обязательно означает ее наличие и в противоположном (см. также «Атриовентрикулярная диссоциация»).

Torsade de pointes (пируэт) — желудочковая тахикардия, в развитии которой участвуют специфические этиологические факторы и при которой во время каждого пароксизма ось QRS постепенно изменяется так, что желудочковый комплекс поворачивается в некоторых отведениях вокруг изоэлектрической линии.

Тригеминия — повторение трех относительно близких по времени активаций, обычно с последующим более длительным интервалом. В наиболее распространенной форме тригеминии третьим импульсом является экстрасистола (экстрасистолическая тригеминия). В редких случаях это может быть синусовый импульс, за которым следуют две экстрасистолы (называемые парными).

Желудочково-предсердная блокада — задержка проведения или непрохождение импульса из желудочка в предсердие (см. также «Ретроградное проведение»).

Уязвимый период — относительно короткий период в предсердных или желудочковых циклах, во время которого активация вызывает повторное нарушение или фибрилляцию. Уязвимая фаза в желудочковом цикле обычно соответствует восходящей и верхушечной части зубца Т.

Блокада Венкебаха — см. «Блокада II ст. тип I».

Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) — преждевременное возбуждение желудочков через дополнительный и аномальный путь, соединяющий предсердия с желудочками. В подобный случаях возбуждение через дополнительный путь вызывает укорочение интервала P-R, появление дельта-зубцов и расширение комплекса QRS.

Результаты проведенных исследований свидетельствуют об изменчивости значений интервала P-R, дельта-зубцов и ширины комплекса QRS, например, интервал P-R может быть длиннее 0,12 с, а дельта-волны — маленькими и трудно распознаваемыми. Более того, электрокардиографические изменения могут быть перемежающимися, и анатомический субстрат этой формы тахикардии может действительно иметь место, хотя это может и не выявляться при регистрации ЭКГ с помощью обычных отведений с поверхности тела (см. «Преждевременное возбуждение, синдром укороченного интервала P-R и синдром ВПУ»).

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПУ) — возникновение возвратным возбуждением наджелудочковой тахикардии при наличии феномена ВПУ (см. также «Преждевременное возбуждение и синдром укороченного интервала P-R»).

Форма сердца нормальная

В норме сердечно-сосудистая тень ограничена слева четырьмя дугами, справа — двумя.

Конституциональные особенности положения сердца

Определяются в зависимости от угла наклонения, образованного двумя линиями — горизонтальной, пересекающей верхушку сердца, и линией, связывающей верхушку сердца с правым атриовазальным углом.

Митральная форма сердца:

Аортальная форма сердца:

Треугольная форма сердца:

Вертикальная форма сердца:

Артериальная легочная гиповолемия:

Артериальная легочная гиперволемия:

Венозная гиперволемия (центральный тип):

Венозная гиперволемия (периферический тип):

Венозная гиперволемия (смешанный тип):

Острый альвеолярный отек легких:

Хронический альвеолярный отек легких:

Дилатация левого предсердия:

Дилатация левого желудочка:

Дилатация дуги аорты:

Дилатация правого предсердия:

Дилатация правого желудочка:

Вестермарка симптом

Выявляемое рентгенологически повышение прозрачности легочной ткани в зоне разветвления затромбированной артериальной ветви, выбухание конуса и дуги легочной артерии, увеличение размеров правого желудочка. Наблюдается при тромбоэмболии легочной артерии.

Висячее сердце (cor pendulum)

Проявление конституциональной особенности или гипоплазии сердца; малые размеры сердца; при глубоком вдохе нижний контур сердца отделяется от тени диафрагмы.

Денеке симптом (Deneke symptome)

Признак гипертрофии правого желудочка; синхронная пульсация обеих нижних дуг сердца.

Детермана признак (Determann symptome) /син. кардиоптоз/

Усиленная смещаемость сердца, обусловленная конституциональными особенностями у худощавых лиц астенического телосложения.

«Коромысла» симптом

Рентгеноскопический признак недостаточности митрального клапана: взаимно противоположное смещение контуров левого предсердия и желудочка. Из-за регургитации крови в левое предсердие его контур перемещается кнаружи (систолическая экспансия левого предсердия), контур левого желудочка во время систолы смещается кнутри, возникает взаимно противоположное смещение контуров.

Мироненко симптом

Рентгенологический признак аневризмы передней стенки левого желудочка: наличие углубления между верхней границей аневризмы и непораженной частью левого желудочка.

Оливер-Кардарелли синдром (Oliver Cardarelli syndrome)

Капельное сердце (висячее сердце) — конституциональная особенность организма; при рентгеноскопии выявляется синхронное с пульсом смещение трахеи.

Пляска гилюсов (симптом Danielius)

Пульсирование разветвлений легочной артерии, устанавливаемое при рентгеноскопии при идиопатической ее дилатации, стенозе, легочной гипертензии, пороках сердца с вено-артериальным сбросом.

Сердечная тень в виде «турецкой сабли»

Овальная тень от правых легочных вен, идущая к нижней полой вене вдоль правой границы сердца. Является достоверным признаком частичного аномального дренажа правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Сердечная тень в виде «восьмерки» или «снежной бабы»

Рентгенологически определяются две овальные тени, где нижняя часть — само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены. Является достоверным признаком супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен.

«Яйцо, лежащее на боку» симптом

Признак транспозиции магистральных сосудов: сердце увеличено за счет обоих желудочков, принимающее шаровидную конфигурацию с возрастом. Тень сосудистого пучка узкая.

Зона стандартного эхокардиографического исследования ограничена ультразвуковым окном — областью грудной клетки, свободной от структур, препятствующих проникновению ультразвукового луча к сердцу. Поскольку ультразвуковой сигнал не распространяется через легкие, датчик устанавливается во II-IV межреберье слева у грудины, что соответствует области абсолютной тупости сердца, или в другие доступные для эхолокации зоны (над грудиной, в эпигастрии). Ребенок лежит на спине с приподнятым изголовьем. Площадь ультразвукового окна несколько увеличивается при положении ребенка на левом боку. В последние годы в клинической практике широко используется чрезпищеводная эхокардиография, проведение которой не зависит от размера ультразвукового окна.

В зависимости от акустического различия между средами, а также от объема обследуемого объекта применяют определенные ультразвуковые частоты. В эхокардиографии используют частоты от 1 до 7 МГц, они оптимальны для исследования сердца. С увеличением частоты повышается способность ультразвука отражаться от более мелких образований, но он меньше проникает вглубь тканей. В связи с этим у взрослых используют ультразвуковые частоты 2,25-3,8 МГц, у детей грудного и старшего возраста — 3,8-5 МГц, у новорожденных — 7 МГц.

Одномерная эхокардиография

Самостоятельного значения одномерная эхокардиография в настоящее время в диагностике болезней сердца не имеет и применяется одновременно с двухмерным исследованием для определения размерных показателей сердца. При одномерной эхокардиографии изучение движения элементов сердца проводят из одной точки с использованием стандартных позиций H.Feigenbaum.

В I позиции последовательно визуализируют часть правого желудочка, межжелудочковую перегородку, полость левого желудочка на уровне сухожильных нитей митрального клапана. В данной позиции определяют размеры левого и правого желудочков, толщину и характер движения межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка:

На основании полученных эхометрических величин проводят расчет следующих показателей:

Во II стандартной позиции ультразвуковой луч проходит через правый желудочек, межжелудочковую перегородку, переднюю и заднюю створки митрального клапана и заднюю стенку левого желудочка. Данная позиция используется для определения анатомического строения и характера движения митральных створок.

III стандартная позиция образуется при прохождении ультразвукового луча через выходной тракт правого желудочка, межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана и заднюю стенку левого предсердия.

IV стандартная позиция образуется при прохождении луча через выходной тракт правого желудочка, корень аорты, аортальный клапан и полость левого предсердия. В этой позиции проводят определение следующих эхометрических величин:

Эхометрические нормативы определяют в зависимости от массы тела ребенка.

Двухмерная эхокардиография

С помощью двухмерной эхокардиографии можно получить любое сечение сердца и магистральных сосудов. Поскольку сердце — трехмерный орган, а эхокардиография в реальном масштабе времени позволяет получать изображение только в двухмерной плоскости, детальное представление о строении сердца может быть получено при использовании нескольких сечений. Каждая конкретная структура в сердце может быть изучена при использовании двух взаимно перпендикулярных (продольного и поперечного) сечений и нескольких промежуточных. В зависимости от положения датчика, угла наклона и его поворота можно получать непрерывный спектр сечений анатомических структур органа, что затрудняет их идентификацию. В этой связи при изучении ультразвуковой анатомии сердца предложены стандартные положения датчика, а также стандартные проекции. Стандартные проекции (сечения) выбраны с той целью, чтобы из всего многообразия выделить наиболее информативные, легко доступные для идентификации структуры.

Обычно исследование сердца проводят в проекциях по длинным и коротким осям сканирования, а также из нестандартных (субксифоидального, надгрудинного) доступов.

Парастернальные проекции

Проекция длинной оси левого желудочка соответствует сагиттальному сечению сердца. Для получения этой проекции датчик устанавливают в III-IV межреберье слева от грудины, луч направляют вдоль длинной оси сердца (приблизительно параллельно линии, соединяющей правое плечо и левое бедро обследуемого). В этой проекции видны пути притока и оттока левого желудочка. Под корнем аорты визуализируется овальный контур левого предсердия. Передняя и задняя митральные створки отграничивают полость предсердия от желудочка. Передняя митральная створка больше задней, переднюю и заднюю папиллярные мышцы можно наблюдать несколько наклоняя датчик влево и вправо. В парастернальной проекции длинной оси определяется положение митрального клапана и межжелудочковой перегородки, их отношение к корню аорты. В норме передняя митральная створка на одной и той же глубине переходит в заднюю стенку аорты (митрально-аортальное фиброзное продолжение), межжелудочковая перегородка переходит в переднюю стенку аорты (септально-аортальный контакт). Проекция позволяет выявить взаимоотношение магистральных сосудов с левым атриовентрикулярным клапаном и межжелудочковой перегородкой, обнаружить нарушение оттока из левого желудочка. Магистральный сосуд соединяется с желудочком, если более 50% просвета сосуда приходится на данный желудочек.

Проекция приточного отдела правого желудочка. Данное сечение получают из парастернальной позиции длинной оси левого желудочка путем наклона датчика вправо. Визуализируются полости правого предсердия и желудочка, а также передняя и задняя створки трикуспидального клапана. Направляя сечение в сторону грудины, можно визуализировать перегородочную створку трехстворчатого клапана. Сечение используют для оценки анатомических взаимоотношений правых структур сердца.

Проекция выходного тракта правого желудочка. Это сечение получают путем поворота датчика по часовой стрелке, примерно на 50-60° из продольной оси левого желудочка. На эхокардиограмме визуализируется легочная артерия до уровня бифуркации, клапан легочной артерии и выходной отдел правого желудочка. В сечение также попадает порция левого желудочка, передняя и задняя митральные створки.

Проекции короткой оси при парастернальном расположении датчика.

Для получения этих проекций надо из проекции длинной оси повернуть датчик на 90°. При этом возможно получить несколько сечений по короткой оси при наклоне датчика от основания до верхушки сердца. На уровне основания сердца выявляется поперечное сечение корня аорты в виде округлой тени с тонкими полулунными створками. Выходной отдел правого желудочка и легочная артерия находятся спереди и окружают контур аорты. Под аортой находится левое предсердие, справа визуализируются элементы трехстворчатого клапана. Если датчик отклонить выше аортального клапана, можно визуализировать устья левой и правой коронарных артерий. Расположение устья каждой венечной артерии индивидуально варьирует как по высоте, так и по окружности аорты.

Обычно правая венечная артерия отходит на 10 часах от правого венечного синуса, левая — на 3-х часах от левого венечного синуса. Безвенечный (задний) синус устья коронарной артерии не имеет.

Оценивая взаимоотношения магистральных сосудов, можно выявить аномалии их положения. Чтобы достоверно определить, который из сосудов является аортой, а который — легочной артерией, при аномальном положении сосудов необходимо проследить ход сосудов на протяжении (по продольному и поперечному сечению) и выявить либо дугу аорты с отхождением от нее сосудов, либо бифуркацию легочной артерии. Проекция короткой оси на уровне магистральных сосудов позволяет установить состояние створок полулунных клапанов, выявить стеноз или недостаточность их и косвенно оценить наличие легочной гипертензии.

На уровне митрального клапана выявляется поперечное сечение левого желудочка, при этом створки митрального клапана расположены одна над другой, во время систолы желудочка створки сомкнуты в виде единой линии, во время диастолы ограничивают контур левого атриовентрикулярного отверстия. Спереди и справа расположен правый желудочек, отделенный от левого межжелудочковой перегородкой, ее мышечной частью. Данная проекция используется для оценки состояния створок митрального клапана, комиссур, левого атриовентрикулярного фиброзного кольца, дефектов межжелудочковой перегородки, размеров полостей желудочков и др. аномалий.

На уровне папиллярных мышц выявляется поперечное сечение левого желудочка, при этом визуализируются латеральная и медиальная группы папиллярных мышц.

Поперечное сечение левого желудочка на уровне верхушки получают из парастернальной позиции, максимально отклоняя датчик из предыдущих позиций к верхушке сердца. Визуализируется округлая тень верхушки без контуров от папиллярных мышц. Проекция используется для визуализации верхушечной гипертрофии, а также верхушечных дефектов межжелудочковой перегородки.

Проекция четырех камер с верхушки

Чтобы получить эту проекцию, датчик располагают в области верхушки сердца и направляют несколько вверх и вправо до получения изображения четырех камер, при этом добиваются позиции, при которой видна максимальная экскурсия митрального и трикуспидального клапанов. В этой проекции видны все камеры сердца, межжелудочковая и межпредсердная перегородки и центральное фиброзное тело, где прикрепляются атриовентрикулярные клапаны. Если отклонить датчик в сторону мечевидного отростка, в сечение попадает начальная порция восходящей аорты и выходной тракт правого желудочка. Данная проекция чаще используется в диагностике дефектов перегородок, взаиморасположения предсердий и желудочков, а также аномалий атриовентрикуляр-ных клапанов.

Субкостальные проекции

Для получения двухмерного изображения из субкосталь-ного доступа датчик устанавливают под мечевидным отростком; наклоняя его в сторону сердца, добиваются отчетливого его изображения. В зависимости от глубины наклона датчика плоскости среза могут проходить через различные структуры. Глубокая плоскость проходит через все 4 камеры, при этом визуализируется приточная порция межжелудочковой перегородки, межпредсердная перегородка и атриовентрикулярные клапаны. При менее глубоком проникновении плоскости среза образуется проекция длинной оси левого желудочка. При поверхностном направлении датчика плоскость среза проходит через правожелудочковый выходной тракт.

Надгрудинные проекции

Для получения надгрудинного доступа датчик устанавливают в области яремной ямки. Ребенок находится в положении лежа с подложенным валиком под плечи и запрокинутой головой. Данный доступ используется для визуализации дуги аорты, перешейка аорты и нисходящего отдела аорты. Дуга аорты огибает правую ветвь легочной артерии.

Допплерэхокардиография

Существенно дополняет информацию, полученную при двухмерном ЭхоКГ-исследовании:

Митральный клапан

Изучение створок митрального клапана в одномерном режиме осуществляется во II стандартной позиции: между межжелудочковой перегородкой и задней стенкой левого желудочка определяются тонкие линейные эхосигналы от створок клапана, совершающие циклическое движение. Передняя створка митрального клапана выглядит как наиболее подвижная структура, в связи с чем одномерная эхолокация клапана является отправным ориентиром для последующей визуализации других структур сердца. Обычно митральный клапан обнаруживается при расположении датчика в 3-4 межреберном промежутке по левой парастер-нальной линии. Датчик направляют перпендикулярно грудной стенке и при небольших его отклонениях находят переднюю митральную створку с характерным М-образным движением.

Важное значение в оценке функционального состояния клапана имеет количественная оценка скорости, амплитуды движения и временных интервалов.

Диастолическая экскурсия створок является индикатором мобильности клапана (ДЕ).

Уменьшение амплитуды открытия передней митральной створки (уменьшение ДЕ менее 20 мм) наблюдается при:

Увеличение амплитуды открытия передней митральной створки (амплитуда ДЕ превышает 2/3 размера полости левого желудочка в диастолу) обнаруживается при:

Трепетание митральных створок может быть при:

Двухмерная эхокардиография митрального клапана

Эхокардиографическую характеристику митрального клапана в двухмерном режиме дают на основании изучения следующих стандартных проекций:

Парастернальная проекция длинной оси левого желудочка.

Митральный клапан визуализируется в средней части, при этом створки видны от места прикрепления до свободного края. Передняя митральная створка видна как продолжение задней стенки аортального корня, у основания формирует атриовентрикулярное кольцо, далее регистрируется тело створки, оканчивающееся свободным краем. Задняя митральная створка крепится на границе перехода задней стенки левого предсердия в заднюю стенку левого желудочка, имеет меньший размер по сравнению с передней, у основания образует более широкий эхосигнал за счет густой сети хордальных нитей. Основания створок формируют атриовентрикулярное отверстие. Непосредственная дифференциация свободного края створок от прикрепляющихся к ней сухожильных нитей трудна, в связи с чем при описании ультразвукового изображения дают общую характеристику клапанно-хордальных структур. Одновременно проводится визуализация движения створок в систолу и диастолу. В систолу створки воронкооб-разно сомкнуты, с началом диастолы они быстро расходятся. Передняя митральная створка движется в сторону межжелудочковой перегородки, задняя — к соответствующей стенке желудочка. Максимальное открытие створок происходит в фазу быстрого наполнения левого желудочка, затем створки начинают смыкаться, занимая как бы нейтральную позицию, и после предсердной систолы полностью смыкаются.

Парастернальная проекция поперечной оси левого желудочка на уровне митрального клапана.

В этой проекции свободные края створок формируют митральное отверстие. В систолу створки сомкнуты и визуализируются в виде линейных эхо, расположенных эксцентрично, ближе к задней стенке левого желудочка. В диастолу створки быстро расходятся, формируя овальной формы митральное отверстие.

Проекция 4-х камер с верхушки на уровне митральных створок.

Передняя митральная створка своим основанием отходит от центрального фиброзного тела, задняя — в области соединения предсердия с желудочком. Во время диастолы открытые створки имеют направление движения, параллельное ультразвуковому потоку, в связи с чем они визуализируются хуже по сравнению с фазой систолы.

Проекция 4-х камер с верхушки на уровне папиллярных мышц.

В этой проекции проводится визуализация подклапанного аппарата, двух групп (медиальной и латеральной) папиллярных мышц.

Допплерэхокардиография митрального клапана позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана. При наличии препятствия току крови через митральный клапан имеет место увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3 м/с.

Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.

Градации величины регургитации:

Аорта и аортальный клапан

Стенки корня аорты совершают параллельное движение кпереди в течение всей систолы и короткий период в начале диастолы. Передняя стенка аорты во время систолы имеет несколько большую амплитуду движения, чем задняя, что связано с относительным увеличением диаметра корня аорты во время систолы левого желудочка. К концу диастолы аортальные стенки совершают небольшое заднее движение, что связано с систолой левого предсердия. Во время изоволюметрической контракции левого желудочка аортальные стенки также могут совершать небольшое перемещение кзади. Систолическая экскурсия аортального корня определяется величиной левожелудочкового выброса и в норме должна быть не менее 5 мм. Стенки аортального корня в норме выглядят ровными и тонкими (2-3 мм). Слоистость эхосигнала может быть связана с направлением ультразвукового луча под углом к аортальной стенке.

В просвете корня аорты полулунные створки совершают циклическое движение в виде параллелограмма в систолу и единой, срединно расположенной линии в диастолу. Полулунная створка, относящаяся к передней стенке корня аорты, анатомически является правой коронарной створкой, а относящаяся к задней стенке — некоронарной полулунной створкой. Иногда (примерно в 30% случаев) в середине просвета аорты во время систолы удается визуализи-ровать левую коронарную створку. В норме скорости открытия и закрытия аортального клапана равны. В систолу полулунные створки близко предлежат к соответствующим аортальным стенкам, данная дистанция не должна превышать 2-3 мм. Нормативные значения диаметра корня аорты в большей степени зависят от роста ребенка и в меньшей степени ассоциируются с массой тела. Амплитуда систолического открытия аортального клапана определяется величиной левожелудочкового выброса и морфологическим строением полулуний. Открытие аортального клапана должно быть не менее 15-16 мм.

Утолщение аортальных створок наблюдается при:

Расширение корня аорты может наблюдаться при:

Уменьшение размеров аорты при:

Двухмерная эхокардиография аорты и аортального клапана

Аорту и створки визуализируют во взаимно перпендикулярных сечениях. В продольном парастернальном сечении проводится анализ структуры корня аорты, начала восходящей аорты, а также подаортальной зоны и створок клапана. В поперечном парастернальном сечении на уровне магистральных сосудов проводится оценка их взаиморасположения, визуализируют место отхождения левой и правой коронарной артерий, их взаимосвязь с синусами Вальсальвы. Восходящая часть аорты, дуга и нисходящая аорта в продольном и поперечном сечениях изучаются из надгрудинного доступа и высокого парастернального доступа.

Допплерэхокардиография аорты и аортального клапана

При наличии препятствия току крови в выходном тракте левого желудочка или аорте возникает увеличение скорости систолического потока выше места сужения более 1,5 м/с.

Недостаточность аортального клапана диагностируют по появлению диастолического регургитантного потока в выходном тракте левого желудочка.

Градации величины аортальной регургитации:

Эхокардиография легочной артерии

Ствол легочной артерии изучают в нескольких сечениях: продольной парастернальной оси выходного тракта правого желудочка, поперечном сечении на уровне магистральных сосудов, из супрастернального доступа в продольном и поперечном сканировании.

Дилатация ствола легочной артерии может наблюдаться при:

Уменьшение диаметра ствола легочной артерии характерно для:

Допплер-ЭхоКГ легочной артерии

Позволяет количественно оценить показатели легочной гемодинамики, функцию правого желудочка и клапана легочной артерии. При наличии препятствия току крови в легочной артерии имеет место увеличение скорости максимального систолического потока более 1,1 м/с. При недостаточности клапана легочной артерии регистрируется турбулентный поток в диастолу в выходном тракте правого желудочка.

Градации величины клапанной регургитации:

Эхокардиография в диагностике наиболее частых врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Открытый артериальный проток

Дефект аортолегочной перегородки

Общий артериальный ствол

Аномалия Эбштейна

Атрезия трикуспидального клапана

Транспозиция магистральных сосудов

Тетрада Фалло

Абрами симптом

Кутано-висцеральный рефлекс: при раздражении кожи в области сердца уменьшаются границы сердечной тупости.

Айерсы синдром (Ayerza syndrome) /син. черная кардиопатия (cardiopathia nigra), черного цианоза синдром, плексогенная легочная артериопатия, болезнь Ayerza-Arrilaga/

Склероз легочных артерий при хроническом легочном сердце в сочетании с выраженным цианозом. В ряде случаев синдромом Айерсы обозначают крайнюю степень выраженности идиопатической (первичной) легочной гипертензии.

Акромегалическое сердце

Симптомокомплекс кардиоваскулярных нарушений, сочетающихся с акромегалией.

Синдром акромегалического сердца встречается в 70% случаев среди больных акромегалией. Для него характерна различная степень выраженности сердечной недостаточности, наиболее часты одышка при физической нагрузке, сердцебиение, кардиомегалия. Примерно у 1/3 детей наблюдается артериальная гипертензия.

Алкогольный синдром плода (Fetal alcohol syndrome)

Симптомокомплекс нарушения физического и умственного развития, врожденных дефектов, связанный с злоупотреблением алкоголя матерью во время беременности:

Аллена симптом

Кратковременная боль в груди, одышка, тахикардия. Наблюдается при эмболии мелких ветвей легочной артерии.

Аллоритмии симптом (allorhythmia)

Форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся регулярным появлением экстрасистолы после определенного количества синусовых сокращений (бигеминия — после каждого синусового сокращения, тригеминия — после двух синусовых сокращений, квадригеминия — после трех синусовых сокращений).

Анкелиса-Венкебаха симптом

Признак слипчивого перикардита: во время вдоха ограничение подвижности диафрагмы книзу.

Ауэнбруггера симптом I (Auenbrugger)

Признак выпотного перикардита: уменьшение зоны тимпанического перкуторного звука над пространством Траубе.

Ауэнбруггера симптом II (Auenbrugger)

Признак выпотного перикардита при большом перикардиальном выпоте: выпячивание подложечной области или всей подреберной области, связанное с увеличением печени.

Ауэнбруггера симптом III (Auenbrugger)

Выпячивание в области сердца и мечевидного отростка: возможный признак экссудативного перикардита, митрального стеноза или выраженной трикуспидальной недостаточности.

Ашнера прием

Способ прекращения пароксизма суправентрикулярной тахикардии, основанный на стимуляции блуждающего нерва: одновременное сильное надавливание мякотью больших пальцев рук на глазные яблоки в течение 10-15 секунд (противопоказана у детей с миопией).

Бабеша симптом (Babes)

Признак аневризмы брюшной аорты: ригидность брюшной стенки с болезненностью при пальпации в области проекции селезеночной артерии.

«Бабочки» симптом

Патогномоничный признак системной красной волчанки: эритематозные высыпания различной интенсивности на лице (переносица и щеки) в виде бабочки.

Бамбергера (I) симптом (Bamberger)

Признак недостаточности трехстворчатого клапана: усиление пульсации яремной вены.

Бамбергера (II) симптом (Bamberger)

Признак выпотного перикардита: перкуторное притупление в области нижнего угла лопатки (иногда с усилением грудного дрожания и наличием дыхательного шума с бронхиальным оттенком), исчезающее при наклоне тела вперед. Наблюдается при больших выпотах в сердечной сорочке и, по всей вероятности, зависит от сдавления и ателектаза легкого.

Байнбриджа симптом

Рефлекторное ускорение пульса при переполнении кровью правого предсердия. Растянутые стенки предсердия и устьев полых вен рефлекторным путем снижают тонус центра блуждающих нервов, приводя к ускорению пульса. Наблюдается в случаях переполнения кровью венозной системы.

Банти симптом (Banti)

Признак выпотного перикардита: перемещение границ сердечной тупости вверх до второго межреберья слева.

Барабанных палочек симптом

см. Гиппократа пальцы симптом.

Бека триада

Симптомокомплекс констриктивного перикардита: высокое венозное давление, асцит, «малое тихое сердце».

Белого пятна симптом

Появление длительно не исчезающего белого пятна на коже тыла стопы или кисти больного после надавливания пальцем; наблюдается при сосудистой недостаточности в дистальных отделах конечностей, нарушении симпатической иннервации.

Бергера симптом

Признак эндартериита: лежащий на спине больной держит поднятые вверх ноги до легкой усталости; подошва пораженной конечности принимает мертвенно-бледный цвет, а через 2-3 минуты после опускания вниз стопа пораженной конечности принимает цианотическую окраску.

Бернгейма признак (Bernheim syndrome)

Правожелудочковая недостаточность сердца при отсутствии признаков легочной гипертензии и первичного поражения правого желудочка: развивается вследствие уменьшения объема полости правого желудочка из-за выпячивания в ее просвет межжелудочковой перегородки при гипертрофии или дилатации левого желудочка. Наблюдается у детей при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии, аневризме или опухоли левого желудочка.

Бизенбергера симптом

Перегрузка правой половины сердца при быстром введении крови. Характерны колющая боль в области сердца, падение пульса, цианоз, одышка.

Бисистолия Образцова

Признак недостаточности аортального клапана: систолическое раздвоение первого тона.

«Болтающейся руки» симптом

Признак мышечной гипотонии при ревматической хорее: разогнутая в локтевом суставе рука пассивно болтается после потряхивания, сопротивление в локтевом суставе отсутствует.

Боль в области сердца

Причины:

Болтающейся кисти симптом

Признак хореи — чрезмерная амплитуда пассивных движений кисти при встряхивании предплечья больного, обусловленная мышечной гипотонией.

Бона симптом (Bohn)

Признак незаращенного артериального (боталлова) протока: после физической нагрузки в положении стоя наблюдается снижение артериального давления.

Бонгеффера симптом (Bonhoeffer)

Признак ревматической хореи: потеря нормального мышечного тонуса.

Боткина (I) симптом

Возможный признак стеноза левого атриовентрикулярного отверстия: уменьшение размеров левой половины грудной клетки по сравнению с правой.

Боткина (II) симптом

Возможный признак стеноза левого атриовентрикулярного отверстия: при выслушивании легких вдоль верхней и левой границ сердца обнаруживаются крепитирующие и влажные хрипы, обусловленные давлением увеличенного левого предсердия на легочную ткань.

Боткина ритм перепела симптом

см. Ритма перепела симптом.

Боццоло симптом (Bozzolo)

Признак аневризмы грудной аорты: видимая пульсация сосудов носовой полости и раздувание крыльев носа при дыхании.

Брауэра симптом (Brauer)

Признак констриктивного перикардита: наличие дополнительного тона, напоминающего по звучанию щелчок, в начальной фазе диастолы (перикардтон диастолический).

Бродбента симптом (Broadbent)

Признак констриктивного перикардита: систолическое втягивание грудной клетки, синхронное сердечному ритму, в области XI-XII ребер сзади, возле позвоночника слева.

Бродбента симптом (Broadbent)

Признак аневризмы левого ушка сердца: синхронная сердечному ритму пульсация в эпигастрии в связи с образованием спаек между перикардом и диафрагмой.

Буйо I симптом (Bouillaud)

Признак гипертрофии сердца, особенно его правых отделов: глухой дополнительный тон, выслушиваемый в диастоле над областью определяемого визуально сердечного толчка и справа от нее.

Буйо II симптом (Bouillaud)

Признак констриктивного перикардита: постоянное непульсирующее западение передней грудной стенки в прекордиальной области.

Бурхарда симптом

Возможный признак застойных явлений в легких у детей грудного возраста: мягкая крепитация, выслушиваемая фонендоскопом или непосредственно ухом около носа (рта) ребенка.

Буттдорфа симптом

Усиление пульсации легочной артерии и уплощение дуги этой артерии в рентгеновской картине при пробе Вальсальвы. Наблюдается при открытом артериальном протоке.

Бычье сердце (син. букардия, cor bovinum)

Признак органического поражения сердца: резко выраженная кардиомегалия, обусловленная застойной сердечной недостаточностью.

Вагоинсулярный криз

Внезапное повышение тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, возникает у детей с вегетососудистой дистонией, реже как результат истерии, маскированной депрессии, височной эпилепсии.

Валя 2 симптом

Синхронный с пульсом шум над кровеносным сосудом; признак повреждения артерии, имеющий значение при отсутствии наружного кровотечения.

Венкебаха симптом (Wenkebach)

Признак констриктивного перикардита: западение во время вдоха нижней части передней стенки грудной клетки.

Венкебаха симптом II (Wenkebach)

Признак слипчивого перикардита: профили грудной клетки при глубоком вдохе и в положении покоя перекрещиваются в связи с наличием втяжения в области сердца.

Верхней полой вены симптом

Признак обструкции верхней полой вены или ее основных притоков бронхогенной карциномой, лимфомой, находящейся в средостении, или (реже) загрудинным зобом, вызывающей отек и набухание сосудов лица, шеи, рук, непродуктивный кашель и одышку; на ранних стадиях видны голубоватые венозные звезды (поверхностно лежащие вены и их притоки), которые позже исчезают (после образования коллатералей).

Вильямса симптом

Признак констриктивного перикардита: понижение дыхательной подвижности передней стенки грудной клетки.

Виндштейна триада

Симптомы, предшествующие мозговому инсульту: головная боль, головокружение, расстройства памяти.

Виноградова симптом

Признак недостаточности трехстворчатого клапана: при сильной пульсации шейных вен наблюдается синхронное движение головы назад.

Винтера симптом (Winter)

Признак выпотного перикардита: отсутствие активных дыхательных движений мышц эпигастральной области в связи с ограничением подвижности диафрагмы.

Волчка шум симптом (син. венный шум)

Функциональный систолодиастолический шум, выслушиваемый на яремных венах, чаще справа, может проводиться во II-III межреберье, усиливается при повороте и запрокидывании головы.

NB. Шум волчка слева может имитировать открытый артериальный проток.

«Воротник Стокса» симптом

Признак констриктивного перикардита: цианоз щек, ушей, кистей рук, отечность лица и шеи.

Гайсбека синдром (Gaisbock syndrome) /син. гипертонической полицитемии синдром, гипертоническая красная полицитемия/

Артериальная гипертензия, обусловленная полицитемией.

Клиническая симптоматика:

Галлавардена симптомокомплекс

Форма пароксизмальной тахикардии с экстрасистолией до приступа и после него.

Ганна-Салюса симптом

Офтальмологический признак гипертонии: на глазном дне определяются склероз сосудов клетчатки и «феномен перекреста», возникающий от вдавления артерии в месте ее перекреста с расширенной веной. Различают три степени: I — расширение вены по обеим сторонам перекреста; II — образование вздутия в области перекреста; III — исчезновение вены на месте перекреста из-за образования ею изгиба, погружающегося вглубь ткани сетчатки.

Гвиста симптом

Признак гипертонической ангиопатии сетчатки: при офтальмоскопии обнаруживаются извитые вены в области желтого пятна.

Гепатоюгулярный феномен

Признак констриктивного перикардита: при надавливании рукой на область правого подреберья у больного усиливается набухание шейных вен.

Геринга I симптом (Hering)

Признак повышенной возбудимости блуждающего нерва вегетативной нервной системы: замедление пульса более чем на 6 ударов в мин в положении сидя при задержке дыхания на стадии глубокого вдоха.

Геринга II симптом (Hering)

Признак фибрилляции желудочков: слабый жужжащий или гудящий шум, выслушиваемый над мечевидным отростком грудины.

Герке симптом

Признак перикардита: боль в области сердца при быстром откидывании головы назад.

Гертнера симптом I (феномен Gartner)

Признак правопредсердной недостаточности: увеличение степени набухания вен руки проксимальнее места их придавливания пальцем.

Гертнера симптом II (Gartner)

Показатель давления в правом предсердии: чем выше приходится поднимать руку, чтобы спались поверхностные вены руки, тем выше давление в правом предсердии.

Герхардта I симптом (Gerchardt)

Признак открытого артериального протока или недостаточности клапана легочной артерии: наличие суживающейся кверху полосы притупления перкуторного звука левее грудины чуть выше границы абсолютной тупости сердца (на высоте II-III ребер слева).

Герхардта II симптом (Gerchardt)

Признак аневризмы аорты. Отсутствие движения гортани во время дыхания.

Гилля симптом (Hill)

Признак недостаточности клапана аорты: повышение систолического давления в артериях нижних конечностей по сравнению с давлением в плечевых артериях в лежачем положении.

Гиподиастолии желудочков синдром

Нарушение гемодинамики, связанное со сдавлением миокарда, что приводит к ограничению диастолического наполнения камер сердца, в результате чего возникает сердечная недостаточность. Наблюдается при констриктивных (сдавливающих) перикардитах, рестриктивной кардиомиопатии, объемных образованиях в грудной полости.

Клиническая симптоматика: увеличение печени, отечный синдром, одышка, набухание шейных вен, тахикардия, парадоксальный пульс.

Дифференциальный диагноз: портальная гипертензия, правожелудочковая недостаточность другой этиологии.

Гиппократа пальцы симптом (digiti Hippocratici, син. симптом барабанных палочек)

Признак хронического заболевания сердца: деформация пальцев в виде колбовидного утолщения концевых фаланг.

Гиппократа лицо

Признак острой недостаточности периферического кровообращения (коллапс, обморок): резкая бледность, глубоко запавшие страдальческие глаза, апатия, вплоть до более глубокого помрачения сознания.

«Глаз и языка» симптом — см. Филатова симптом

Глазго симптом (Glasgow)

Признак сужения устьев подключичной артерии, плечеголовного ствола или аорты: систолический шум, прослушиваемый над плечевыми артериями.

Голмса симптом

Признак экссудативного перикардита: перкуторно обнаруживаемое расширение основания сердца, если больной лежит с приподнятой нижней частью туловища, и расширение сердца в области верхушки, если больной стоит.

Голова медузы симптом (caput medusae)

Признак хронической правожелудочковой недостаточности: извилистая сеть расширенных поверхностных вен, располагающаяся преимущественно в центральной части живота; формируется вследствие нарушения проходимости воротной вены, поступления крови через пупочную вену в поверхностные, далее — в систему верхней и нижней полых вен.

Гордона I симптом

Признак ревматической хореи: рефлекторно подбрасываемая голень остается на короткое время в этом положении, а затем медленно возвращается к норме.

Гордона II симптом

Признак ревматической хореи: напряжение большого пальца ноги при сжатии икроножных мышц.

Грассе-Госселя симптом

Признак ревматической хореи: неспособность одновременного и равномерного поднятия обеих ног при пониженной способности поднятия их в одиночку.

Грега триада (Greig syndrome)

Врожденное сочетание трех признаков — катаракты, глухоты и пороков сердца, наблюдающееся у детей, матери которых болели краснухой в период беременности.

Обусловлен тератогенным действием вируса.

Грина симптом (Ch. L. Greene)

Признак выпотного перикардита: значительное латеральное смещение границы сердечной тупости.

Грехема-Стилла шум (Graham, Steell)

Диастолический шум, прослушиваемый в области проекции клапана легочного ствола при его относительной недостаточности, обусловленной значительной легочной гипертензией и дилатацией легочного ствола при выраженном сужении левого атриовентрикулярного отверстия.

Гунна-Салюса симптом

Признак артериальной гипертензии; неравномерный калибр артерий сетчатки, феномен «продавливания» вен в подлежащую ткань сетчатки.

«Двигательной бури» симптом

Признак тяжелого течения ревматической хореи: насильственные, некоординированные движения мышц лица, конечностей, туловища, ребенок ни одной минуты не остается в покое.

Дериго симптом

Дифференциально-диагностический признак возбуждения парасимпатической нервной системы и поражения миокарда у больных с брадикардией: после подкожного введения раствора атропина (0,1 мл/год жизни, не более 1,0 мл) брадикардия, обусловленная возбуждением парасимпатической нервной системы, проходит; при наличии же поражения миокарда пульс остается замедленным.

Джейнуэя симптом (Janeway)

Признак подострого бактериального эндокардита: небольшие эритематозные пятна или геморрагии на ладонях, подошвах стоп, подушечках пальцев рук и ног.

Джексона симптом

Признак мерцания предсердий: дефицит пульса.

Добротворского симптом

Признак выпотного перикардита: разница наполнения пульса на обеих руках.

Дорендорфа симптом (H. Dorendorf)

Признак аневризмы дуги аорты: сглаженность одной из надключичных ямок.

Драммонда симптом (D. Drummond)

Признак аневризмы аорты: легкое дуновение из ноздрей больного в момент систолы сердца.

«Дряблых плеч» симптом

Признак мышечной гипотонии при ревматической хорее: при поднимании больного за подмышки голова погружается в плечи.

Дюрозье симптом

Видимая пульсация капилляров под ногтями. Наблюдается при большом пульсовом давлении и незаращении артериального протока.

Дюрозье-Виноградова симптом (Durozier-Виноградов)

Признак недостаточности аортального клапана: двойной шум на крупных периферических артериях.

Дюшена симптом

Возможный признак гидроперикарда или паралича диафрагмы: образование углубления в подложечной области при вдохе.

Жаку симптом

Признак слипчивого перикардита: втяжение в области сердца во время систолы.

Жандрена симптом (Gendrin)

Признак экссудативного перикардита: перкуторно определяется расширение границ сердечной тупости влево кнаружи от сердечного толчка.

Жгута симптом (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом)

Жосро симптом

Признак острого перикардита: громкий второй тон с металлическим оттенком на легочной артерии.

Застойных хрипов в легких симптом

Признак левожелудочковой недостаточности: появление крепитирующих, среднепузырчатых хрипов преимущественно в задненижних отделах легких.

Зеркальная декстрокардия

Сердечные камеры инвертированы и правое предсердие, на задней стенке которого в устье верхней полой вены расположен синусовый узел, находится слева. На ЭКГ это определяет отрицательную волну Р в I, aVL, V_4-6 отведениях. Специфическим признаком является форма волны Р типа dome and dart («лук и стрела») в прекардиальных отведениях.

Иогихеса симптом

Признак ревматической хореи: нарушение правильности движений — больной не может повторить движения рук врача, выполняя ряд посторонних хаотичных движений.

Казем-Бека симптом

Признак тяжелой сердечной недостаточности или аневризмы сердца: пульс малого наполнения в сочетании с усиленной пульсацией сердца.

Капоцци симптом (Capozzi)

Признак блокады правой ножки пучка Гиса, возможный признак повреждения миокарда: при пальпации в области сердца определяется удвоение или утроение верхушечного толчка.

Карвалло симптом (Carvallo)

Признак митральной недостаточности: систолический шум на верхушке сердца, слабеющий при вдохе.

Кардио-кардиальный рефлекс (Jarisch) /син. рефлекс Б-ольда-Яриша (Bezold-Jarisch)

Повышение давления крови в левом желудочке вызывает усиление вагусного влияния на сердце, обусловливая брадикардию. (Компенсаторный рефлекс, например при стенозе аорты).

Кардиомегалия

Значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации (реже — инфильтративных процессов). Общие признаки кардиомегалий:

Кардионевроз (сardioneurosis)

Форма невроза, характеризующаяся кардиалгией, сердцебиением и другими неприятными ощущениями в области сердца при отсутствии органических изменений в нем.

Катценштейна симптом

Признак патологии миокарда: после сдавления бедренной артерии артериальное давление у человека при здоровом сердце повышается, а при наличии слабости сердечной мышцы — снижается.

Кахексия сердечная

Крайняя степень истощения организма, развивающаяся в терминальной (дистрофической) стадии хронической сердечной недостаточности, характеризуется резким исхуданием, физической слабостью, снижением физиологических функций, астенией, позже апатией.

Квинке симптом (Quincke)

Признак недостаточности аортального клапана: видимый капиллярный пульс в области ногтевых фаланг.

Китаева рефлекс (Китаев Ф.Я.)

Повышение тонуса артериол и мелких артерий в легких при переполнении предсердий и легочных вен.

Клода Бернара-Горнера симптом

Признак аневризмы восходящей аорты: вследствие сдавления и паралича симпатического нерва аневризмой восходящей аорты появляется сужение зрачка и уменьшение глазной щели.

Кончаловского-Румпеля-Лееде (Кончаловский, Rumpel, Leede) симптом (син. симптом жгута)

Признак повышенной проницаемости и ломкости капилляров и прекапилляров: появление петехий на коже плеча и предплечья после непродолжительного сдавливания плеча жгутом или резиновой манжеткой (при сохранении пульса на лучевой артерии).

Корвизара лицо (Korvisart)

Признак тяжелого хронического заболевания сердца: обрюзгшее лицо с сонным взглядом, акроцианозом на фоне бледно-желтой кожи, багровыми, несколько выпяченными губами и постоянно полуоткрытым ртом, которым больной как бы ловит воздух.

Коромысла симптом

Признак аневризмы левого желудочка: неодновременность верхушечного толчка и сердечного толчка в прекордиальной области.

Коссио симптом (Cossio)

Сотрясение головы в виде ритмичных движений назад — положительный пульс яремных вен, более заметный в положении лежа; признак недостаточности правого желудочка.

Корригана симптом

Возможный признак аневризмы аорты: хорошо видимая усиленная пульсация передней брюшной стенки.

Крейзига симптом (Kreysig)

Признак спаечного перикардита: втяжение надчревья и прилежащих к нему областей передней грудной стенки во время систолы желудочков.

Кумбса шум сердца (Coombs)

Признак относительного сужения левого атриовентри-кулярного отверстия: периодически возникающий протодиастолический шум, напоминающий шум митрального стеноза, но менее интенсивный, обусловлен значительной дилатацией левого предсердия или левого желудочка.

Купера симптом (Cooper)

Признак констриктивного перикардита: больной после выдоха может задерживать дыхание дольше, чем после вдоха.

Куримена симптом

Признак аневризмы аорты: смещение трахеи.

Куссмауля симптом (Kussmaul)

Признак экссудативного перикардита: усиление набухания яремных вен на высоте вдоха.

Куссмауля симптом (Kussmaul)

Признак плевроперикардиальных сращений: замедление (вместо учащения) пульса во время вдоха, обусловленное раздражением ветвей блуждающего нерва.

Куссмауля двойной инспираторный феномен (Kussmaul)

Признак перикардита: сочетание парадоксального пульса с усилением набухания яремных вен на высоте вдоха.

Кушинга феномен (Cushing)

Артериальная гипертензия в результате повышения внутричерепного давления.

Ландольфи симптом (Landolfi)

Признак недостаточности аортального клапана: сужение зрачка во время систолы и расширение его во время диастолы.

Ланчизи симптом (Lancisi)

Признак недостаточности трехстворчатого клапана: наполнение яремных вен во время систолы желудочка вместо наблюдаемого у здоровых детей некоторого спадения этих же вен.

Лентигиноз (Lentiginosis)

Высыпания пятен от желто-коричневого до черного цвета (меланоз), обычно от 1,5 до 3 мм в диаметре по всему кожному покрову, иногда только на лице (центрофациальный лентигиноз), вокруг рта (периорифациальный лентигиноз).

Характерно, что лентигиноз очень часто является фенотипическим проявлением многих наследственных заболеваний с поражением сердца, например, таких как LEOP-ARD, Peutz-Jeghers, семейный лентигиноз, разрыв артерий и лентигиноз и др. В этой связи при наличии лентигиноза у пробанда необходимо кардиологическое исследование для исключения патологии сердца.

Либермейстера симптом

Ранний признак воздушной эмболии: чувство онемения языка, бледное пятно на языке.

Ливиерато симптом

Признак раздражения нервного сплетения вокруг брюшной аорты: расширение границ сердечной тупости вправо после выпрямления больного, если он до этого находился в согнутом положении. Наблюдается при гипертонии.

Липотимия (lipothymia)

Кратковременный неполный обморок, без появления клинических признаков нарушения дыхания и кровообращения.

Лукина симптом

Признак подострого септического эндокардита: наличие петехий с бледноватым центром на конъюнктиве.

«Малое тихое сердце» симптом

Признак констриктивного перикардита: малые размеры сердца при отсутствии шума трения перикарда.

Марбурга симптом

Нарушение кровообращения в магистральных артериях ног: синюшные пятна на бледной плантарной поверхности стопы.

Минса-Лемана симптом (Means-Lerman)

Признак гипертиреоидизма: систолический царапающий (scratch) шум во втором межреберье слева во время выдоха, появляющийся вследствие трения гипердинамического перикарда при его движении против плевры.

Мюллера симптом (Muller)

Признак недостаточности аортального клапана: пульсация мягкого неба, язычка и перемежающееся покраснение миндалин синхронно сердечному ритму.

Мюссе симптом (Musset)

Признак недостаточности аортального клапана: в вертикальном положении покачивание головы в ритме сердечных сокращений. Этот симптом получил название признака Альфреда Мюссе, по имени известного французского поэта, страдавшего аортальным пороком сердца с выраженным симптомом кивания головы.

NB. Постоянное легкое покачивание головой является типичным для болезни Паркинсона.

Набухания шейных вен симптом

Признак повышения венозного давления, возникающий при недостаточности трикуспидального клапана: набухание и пульсация шейных вен.

Нейрогенной одышки симптом

Признак вегетососудистой дистонии, преимущественно по ваготоническому типу, возникающий при эмоциональном напряжении: глубокие вдохи, чувство нехватки воздуха.

Образцова симптом

Признак недостаточности аортального клапана: удвоение верхушечного толчка и первого тона на верхушке сердца.

Одышечно-цианотический приступ

Резкое усиление одышки и цианоза у детей с врожденными пороками синего типа.

Лечение:

Одышка (диспноэ, dyspnoe)

Признак, обусловленный сердечной недостаточностью, приводящей к застою крови в легких, снижению эластичности легочной ткани и уменьшению ее дыхательной поверхности. Одышка может быть следствием как лево-, так и правожелудочковой недостаточности. Одышка проявляется нарушением частоты, ритма и глубины дыхания, а также субъективными ощущениями недостатка воздуха. На ранних стадиях сердечной недостаточности одышка появляется у детей на фоне или сразу после физической нагрузки. Сердечная одышка носит экспираторный или смешанный (инспираторный-экспираторный) характер.

Варианты нарушения дыхания.

Оливера-Кардарелли симптом (Oliver, Cardarelli)

Признак аневризмы дистальной части дуги аорты или проксимальной части нисходящей аорты: смещение гортани вниз при каждой систоле сердца, видимое при запрокидывании головы больного и отведении щитовидного хряща вверх и влево.

Оппольцера симптом (Oppolzer)

Признак экссудативного перикардита: при изменении положения тела меняется локализация сердечного толчка.

Ортнера симптом (Ortner)

Охриплость голоса или афония в результате сдавления возвратного нерва. Симптоматика возникает при митральном пороке, аневризме аорты, идиопатической дилатации легочной артерии, высокой легочной гипертензии. Причиной сдавления возвратного нерва является резкое увеличение правого или левого предсердия или пережатие между левой ветвью легочной артерии и аортой.

Ослера симптом (Osler)

Признак подострого септического эндокардита: мелкие болезненные эритематозные узелки на кончиках пальцев.

Парадоксальный пульс — см. Ригеля симптом

Парадоксальной эмболии синдром

Парина рефлекс

Рефлекторная брадикардия и депонирование крови в селезенке при раздражении рецепторов общего ствола легочной артерии. Этот рефлекс обеспечивает депонирование крови большого круга и тем самым способствует разгрузке правого сердца при повышенном давлении в легочной артерии.

Пена симптом

Признак экссудативного перикардита: появление кр-итирующих и глухих мелкопузырчатых хрипов в результате частичного освобождения заднего синуса и расправления легкого из-за смещения кпереди жидкости в перикарде при наклоне тела больного вперед.

Перемежающейся хромоты симптом

Признак нарушения кровообращения в сосудистом бассейне нижних конечностей: появление болей в ногах и вынужденные остановки при ходьбе, могут наблюдаться судороги мышц голеней (у детей характерны ночные судороги мышц голеней).

Наблюдается при коарктации аорты.

Переса симптом

Признак аневризмы аорты: над грудиной выслушивается шум трения при поднимании и опускании больным рук.

«Перочинного ножа» симптом

Признак мышечной гипотонии при ревматической хорее: нога, согнутая в коленном и тазобедренном суставах, без напряжения пригибается к брюшной стенке.

Пинса симптом (Pins)

Признак экссудативного перикардита: притупленный легочный звук с тимпаническим оттенком ниже угла левой лопатки, обусловленный сдавлением тканей легкого растянутым перикардом.

Пинса симптом I (Pins)

Признак экссудативного перикардита: если больной наклоняется вперед до соприкосновения коленей с грудью, то обычно исчезают перкуторные симптомы, могущие симулировать плевральный выпот.

Пинеса симптом (син. кожно-грудинный симптом)

Охлаждение и иногда побледнение кожи поверхности грудной клетки, прилегающей к передней стенке сердца, вскоре после возникшего инфаркта миокарда, наблюдается продолжительное время (неделями и даже месяцами).

Пиотена симптом

Признак расширения аорты: расширение перкуторного притупления дуги аорты от рукоятки грудины до хряща III ребра справа.

Пляски каротид симптом (син. танец каротид, пляска сонных артерий)

Признак недостаточности аортального клапана, может также наблюдаться при гиперкинетическом кардиальном синдроме: отчетливо видимая на шее пульсация общих сонных артерий.

Пляски миндалин симптом («la danse des amygdales»)

Признак недостаточности аортального клапана: быстрое приподнимание гипертрофированных миндалин, синхронное с систолой.

Подвижное сердце (cor mobile)

Повышенная подвижность сердца при укладывании на правый и левый бок; признак частичного или полного отсутствия перикарда, иногда наблюдается у детей после быстрого похудания.

Положительный венный пульс

Признак недостаточности правого желудочка: выраженная пульсация шейных вен, совпадающая с пульсацией сонных артерий.

NB. В норме пульсация вен на шее обычно слабо выражена и не совпадает с пульсом сонной артерии.

Поля симптом (Paul)

Признак экссудативного перикардита: слабый верхушечный толчок с сильной пульсацией остальных отделов сердечной области.

Попова симптом

Наблюдается при митральном стенозе, когда увеличенное левое предсердие, сдавливая подключичную артерию, приводит к тому, что пульс на левой руке имеет меньшее наполнение.

Попова-Савельева симптом

Признак стеноза левого атриовентрикулярного отверстия: ослабление пульса на левой лучевой артерии при повороте лежа на левый бок.

Постперикардотомный синдром

Потена симптом I (Potain)

Признак выпотного перикардита: увеличение абсолютной и исчезновение относительной сердечной тупости при выпотном перикардите.

Потена симптом II (Potain)

Признак расширения аорты: металлический оттенок II тона сердца.

Потена симптомокомплекс (Potain)

Застой крови в правом желудочке сердца и в легких рефлекторного происхождения во время сильной боли у людей с заболеваниями желудка или желчных путей.

Протопопова симптомокомплекс

Комплекс симпатикотонических симптомов: тахикардия, расширение зрачков, запоры, сухой язык.

Прямой спины симптом (син. плоской спины симптом)

Характеризуется отсутствием физиологического кифоза в грудном отделе позвоночника, уменьшением переднезаднего размера грудной клетки и выпрямлением поясничного лордоза. Со стороны сердца — пролапс митрального клапана.

Псевдокоарктация аорты

Деформация аорты, аналогичная классической коарктации, без препятствия кровотоку, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты.

Пушечный тон Стражеско

Признак полной атриовентрикулярной блокады и других нарушений ритма сердца при совпадении систолы предсердий и желудочков: резко усиленный первый тон сердца.

Рейно синдром

Рейтера симптом (син. «василька» симптом)

Наблюдается при длительном лечении наперстянкой (сердечными гликозидами), когда появляются расстройства цветоощущения: мелкие неподвижные звездочки темно-голубой окраски в поле зрения.

Риверо-Корвало симптом (Rivero-Corvallo)

Способствует выявлению пороков трехстворчатого клапана: усиление аускультативных явлений при задержке дыхания на высоте глубокого вдоха.

Ригеля симптом (I) (Riegel)

Признак констриктивного перикардита: верхушечный толчок, визуально определяемый на высоте глубокого вдоха.

Ригеля симптом (II) (Riegel)

Признак выпотного перикардита: исчезновение пульса на лучевой артерии при глубоком выдохе.

Ригеля симптом (III) (Riegel)

Признак поражения миокарда или нарушенной иннервации сердца: уменьшение (иногда исчезновение) дыхательной аритмии.

Рисса симптом (Riess)

Непостоянный признак констриктивного перикардита, обусловленный образованием перикардиально-диафрагмальных и внутрибрюшинных сращений: громкие, с металлическим оттенком тоны сердца, выслушиваемые над областью проекции желудка.

Ритма перепела симптом (син. Боткина ритм перепела симптом)

Признак сужения левого атриовентрикулярного отверстия: раздвоение второго тона, выслушиваемое над верхушкой сердца и в точке Боткина-Эрба, обусловлено появлением дополнительного тона (щелчка) открытия митрального клапана. Этот трехчленный ритм напоминает звук, издаваемый перепелом.

Розенгейма симптом

Признак левосторонних плевро-перикардиальных спаек: сильное потягивание левой реберной дуги кнаружи вызывает сильную глубокую боль.

Ротча симптом (Rotch)

Признак выпотного перикардита: смещение абсолютной сердечной тупости вправо от грудины в пятом межреберье.

Сабати симптом (Sabathie)

Признак затрудненного оттока крови через верхнюю полую вену: набухание яремных вен. Может наблюдаться при аортите, аневризме аорты.

Сазмена симптом (Suzman)

Признак коарктации аорты: если стоящий больной наклоняется вперед и его руки свободно свисают, то на боковых поверхностях туловища и на спине удается прощупать пульсирующие коллатеральные артерии.

Сали-Чудновского симптом

Признак экстраперикардиальных сращений: имитация сильного верхушечного толчка в период диастолы (отрицательный сердечный толчок).

Сансома I симптом (Sansom)

Признак выпотного перикардита: расширение границ сердечной тупости во втором-третьем межреберьях.

Сансома II симптом (Sansom)

Признак аневризмы грудного отдела аорты: при приближении стетоскопа к губам больного выслушивается шум, синхронный пульсу.

Сендерса симптом (Sanders)

Признак констриктивного перикардита: волнообразная пульсация в подложечной области.

Сердцебиения симптом (palpitati cordis)

Ощущение ударов своего сердца, независимо от того, будут ли они правильными или неправильными по ритму, быстрыми, медленными или нормальными по частоте. Сердцебиение бывает при наличии и при отсутствии заболевания сердца: в-етососудистая дистония, неврозы, экстрасистолия, приступы пароксизмальной тахикардии, мерцательная аритмия.

Сержана симптом (Sergent)

Признак лабильности вегетативной нервной системы: стойкий красный дермографизм.

Сиротина-Куковерова симптом

Признак аневризмы аорты: появление или усиление систолического шума на аорте при поднятии рук над головой.

«Складной руки» симптом

Признак мышечной гипотонии при ревматической хорее: нижняя треть предплечья без труда прилегает к верхней трети плеча.

Смита-Фишера симптом

Выслушивание венозных шумов над рукояткой грудины и немного вправо после отклонения головы больного назад.

Сомаги симптом (Somagyi)

Признак лабильности вегетативной нервной системы: при глубоком вдохе зрачки расширяются, а при выдохе — сужаются.

Спонтанного дермографизма симптом

Признак вегетативной дистонии: появление покраснения лица, груди, шеи при психоэмоциональном напряжении.

Стигмы соединительнотканного дизембриогенеза

Стилла симптом (Steell)

Неспецифический признак аневризмы аорты: ограниченная пульсация передней стенки грудной клетки вне зоны сердечного толчка.

Стокса пояс (Stokes)

Расширение вен в виде пояса на грудной клетке на высоте прикрепления диафрагмы; признак недостаточности правого сердца или хронического констриктивного перикардита, редко обнаруживается у здоровых лиц.

Стражеско симптом («ритм галопа»)

Признак недостаточности левого желудочка: добавочный тон на верхушке сердца в прот-ли мезодиастоле.

Тома симптом (Thomas)

Признак вегетососудистой дистонии: при глубокой пальпации эпигастральной области появляются общая слабость, тахикардия, повышается диастолическое артериальное давление.

Траубе симптом (феномен Траубе) (Traube)

Признак недостаточности аортального клапана: на больших артериях (обычно над бедренной артерией) выслушивается двойной тон вместо слышимого в норме одного тона.

Траубе симптом (феномен Траубе) (Traube)

Признак сухого перикардита: шум трения перикарда обнаруживает трехфазность соответственно систоле предсердий, систоле желудочков и ранней диастоле желудочков («шум паровоза»); при этом все компоненты шума одинаковы по характеру и интенсивности.

Филатова симптом

Признак ревматической хореи: невозможность долго держать язык высунутым изо рта при одновременном закрытии глаз.

Флинта симптом (шум Флинта)

Короткий пресистолический шум на верхушке сердца при недостаточности аортальных клапанов.

Фогельсона симптом

Признак фибринозного перикардита: шум трения перикарда, напоминающий «шуршание шелка», иногда шум напоминает скрип подошвы, хруст снега.

Фольгарда симптом (Volhard)

Непостоянный признак констриктивного перикардита, обусловленный асинхронностью сокращений желудочков сердца и наличием плевроперикардиальных сращений: волнообразное перемещение пульсации передней стенки грудной клетки по обе стороны от срединной линии.

Францеля симптом (Frantzel)

Признак стеноза левого атриовентрикулярного (пред-сердно-желудочкового) отверстия: диастолический шум над верхушкой сердца, начинающийся со вторым тоном сердца, к середине диастолы постепенно ослабевающий (или исчезающий), но затем вновь усиливающийся и сливающийся с первым тоном следующего сердечного цикла.

Фридрейха симптом (Friedreich)

Признак констриктивного перикардита: спадение набухших яремных вен в фазе диастолы сердца.

Хаммена симптом (Hamman)

Патогномоничный признак пневмоперикарда: громкий хрустящий или щелкающий звук, выслушиваемый над грудиной синхронно в той или иной фазе сердечного цикла.

Хейма-Крейсига симптом (Heim, Kreysig) (син. Хейма признак)

Непостоянный признак констриктивного перикардита и плевроперикардита: втяжение межреберных промежутков в прекордиальной и левой подмышечной области во время систолы сердца.

Хеммена симптом

Хрустящий, синхронный сердечному ритму перикардиальный шум. Аускультативный признак спонтанного или травматического пневмоторакса.

Хернига-Ломмеля симптом (Hemig-Lommel)

Признак лабильности вегетативной нервной системы: дыхательная аритмия у детей и подростков.

Хилла признак

При аортальной недостаточности систолическое АД в артериях ног выше, чем в артериях рук (в норме не более 20 мм рт. ст.).

Хиртца симптом (Hirtz)

Признак выпотного перикардита: облегчение тягостных ощущений больного при принятии положения сидя с согнутым туловищем и подтянутыми к подбородку коленями.

Холла симптом (Hall)

Непостоянный признак аневризмы аорты: пальпаторно определяемое в надгрудинной ямке сотрясение трахеи в период диастолы сердца.

«Хореической руки» симптом

Признак ревматической хореи: сгибание в лучезапястном и разгибание в пястнофаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки.

Хоупа симптом (Hope)

Непостоянный признак аневризмы аорты: одновременное расщепление (раздвоение) первого и второго тонов сердца, обусловленное асинхронностью сокращения желудочков и закрытия полулунных заслонок клапанов аорты и легочного ствола.

Хэммена симптом

Громкий хрустящий или щелкающий звук, выслушиваемый над грудиной синхронно в той или иной фазе сердечного цикла; патогномоничный симптом пневмоперикарда.

Цейки симптом (Cejka)

Признак выпотного перикардита: постоянство размеров сердечной тупости в различные фазы дыхания.

Черни симптом

Признак ревматической хореи: втягивание эпигастрия (вместо выпячивания) во время вдоха.

Шапиро симптом

Признак начальной стадии сердечной недостаточности: при переходе в положение лежа не происходит урежения пульса.

Шефера симптом

Признак ревматической хореи: напряжение большого пальца ноги при пощипывании ахиллова сухожилия.

Шкоды симптом (Skoda)

Признак констриктивного перикардита: трехчленный ритм сердца за счет дополнительного тона в протодиасто-лическую фазу.

Шкоды-Уильямса симптом (Skoda-Williams)

Признак констриктивного перикардита: ограниченное втяжение верхушечного толчка во время систолы.

Эбштейна симптом (Ebstein)

Признак выпотного перикардита: тупой (вместо прямого) угол между правой границей абсолютной перкуторной тупости сердца и верхней границей печеночной тупости.

Эварта симптом

Признак выпотного перикардита: усиление голосового дрожания и бронхофонии, при ослаблении дыхания с бронхиальным оттенком в пределах тупости от угла левой лопатки до слияния с тупостью сердца.

Эйлера-Лильестранда симптом (Euler-Liljestrand) (в отечественной медицине приоритет принадлежит Н.Н.Са-вицкому, А.А.Трегубову)

Развитие спастической реакции легочных сосудов, легочной гипертензии под влиянием альвеолярной гипоксии. За счет указанного рефлекса предотвращается поступление ненасыщенной кислородом крови в большой круг кровообращения.

Эмбриокардия (син. фетальный тип сердечного ритма, часовой или маятникообразный ритм, киниклокардия, кроличий ритм)

Ритм тонов сердца, напоминающий внутриутробный ритм сердца плода: оба тона сердца равной силы, продолжительность систолы и диастолы одинакова. Наблюдается при многих патологических состояниях: коллапс, терминальная стадия болезней сердца.

Эрбена симптом (Erben)

Признак повышенной возбудимости парасимпатического отдела вегетативной нервной системы: при максимальном наклоне головы и всего тела вперед замедляется пульс.

Правильно оценить риск развития врожденного порока сердца, а также вовремя определить диагностическую тактику ведения больного помогают сведения о распространенности пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Среди всех врожденных дефектов врожденные пороки сердца являются самыми распространенными. Для сравнения частоты приводим сведения из источника March of Dimes CDC (табл. 1).

Врожденные пороки сердца (ВПС) наблюдаются с частотой 8 на 1000, или 1 на 125 живорожденных новорожденных. Однако истинная частота представляется значительно более высокой, если учитывать сведения по мертворожденным детям и данные по спонтанным абортам. Недостаточное оснащение современной диагностической техникой кардиологических клиник также приводит к заниженной оценке частоты встречаемости врожденных пороков сердца. Например, использование эхокардиографической диагностики позволяет на 82% увеличить выявление таких пороков, как дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (Manetti A. et al.,1993), и примерно на 50% увеличить выявление любых пороков сердца по сравнению с использованием других методов исследования (Wilson PD. et al.,1993). Примерно у одной трети детей с дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком происходит спонтанное закрытие дефекта в раннем возрасте, поэтому диагностику таких пороков для установления истинной их частоты необходимо производить как можно раньше.

На сегодняшний день известно более 35 типов различных врожденных пороков сердца. Чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки (от 30 до 50% всех врожденных пороков сердца), открытый артериальный проток выявляется в 10% случаев. Удельный вес дефекта межпредсердной перегородки, стеноза легочной артерии, коарктации аорты, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, стеноза аорты и атриовентрикулярной коммуникации (без трисомии по 21 хромосоме) не превышает 5-7% по каждому из пороков. Другие врожденные пороки сердца регистрируются с частотой менее 1-2% (Hoffman J.E.,1991).

Частота врожденных пороков сердца варьирует в зависимости от пола. В целом соотношение мальчики/девочки составляет 1,09:1, однако по конкретным порокам наблюдаются статистически значимые различия. Так, у мальчиков чаще выявляются гипоплазия левого желудочка (2,25:1), транспозиция магистральных сосудов (2,11:1), стеноз аорты (1,95:1), атрезия легочной артерии (1,55:1), атрезия трехстворчатого клапана (1,45:1), коарктация аорты (1,30:1) и корригированная транспозиция магистральных сосудов (1,25:1). У девочек превалируют такие пороки, как открытый артериальный проток (1,66:1), аномалия Эбштейна (1,57:1), общий артериальный ствол (1,22:1), дефект меж-предсердной перегородки (1,17:1) и тетрада Фалло (1,12:1) (Samanek М. et al.,1990).

Определенные закономерности выявлены в распределении врожденных пороков сердца в зависимости от расовой принадлежности. Например, единственный желудочек сердца значительно чаще встречается среди представителей кавказской популяции, чем среди представителей африканской расы (соответственно 0,202 и 0,067 на 1000 детей, родившихся живыми) (Storch T.G. et al.,1992). Коарктация аорты практически не встречается у североамериканских индейцев (Anderson R.C.,1977) и редко наблюдается у жителей различных азиатских государств: Таиланда, Цейлона, Китая, Японии. В целом среди представителей негроидной расы частота врожденных пороков сердца выше, чем у представителей белой расы, а смертность среди негритянского населения с врожденными пороками сердца приблизительно на 26-30% выше, чем у белых (AHA,1995).

Существуют сезонные колебания в выявлении врожденных пороков сердца у новорожденных. Максимальная частота наблюдается среди детей, родившихся в октябре, а минимальная — среди родившихся в декабре, июне и июле. Замечены сезонные колебания и в структуре пороков (Samanek М. et al., 1990).

Смертность от врожденных пороков сердца составляет 177 детей на 100 000, родившихся живыми (Tapia J. et al.,1991). Среди детей с врожденными пороками сердца смертность составляет примерно 23%, причем около 90% детей умирают на первом году жизни (Manetti A. et al.,1993).

До сих пор более 90% врожденных пороков сердца не имеют доказанной монотонной генетической основы и рассматриваются в рамках мультифакториального наследования. При этом большое значение имеет пороговый эффект гена, который заключается в том, что появление порока сердца происходит только в случае, если сумма действия генетических и средовых факторов превышает определенный предел (порог). Если порог не достигнут, дефект не проявляется. Таким образом, средовые факторы выступают в роли «провоцирующих моментов» для «проявления» наследственной предрасположенности.

Критериями мультифакториального наследования являются:

При оценке риска возникновения врожденных пороков сердца у детей учитываются следующие методологические аспекты: во-первых, необходим постоянный мониторинг частоты врожденных пороков сердца. Недостаточно частое обновление данных ведет к заниженной оценке величины риска в популяции (Waiker A.M.,1982); во-вторых, выборка, по которой ведется расчет, должна отображать характеристики популяции, в которой нужно оценить риск. Должны быть приняты во внимание следующие факторы: возраст матери, расовая принадлежность, порядок беременности, курение, прием алкоголя, сопутствующие заболевания и тяжесть клинических симптомов, принимаемые беременной лекарственные средства (особенно антиконвульсанты, гормональные препараты), влияние микросоциального окружения и т.п. (Last J.M.,1983); в-третьих, необходимо знать базальную частоту встречаемости исследуемого признака (конкретного врожденного порока сердца) в популяции. В целом, используя материалы многих исследований, усредненная частота врожденных пороков сердца принимается за 0,68% (или 6,8‰). Однако истинная частота, если учитывать каждое исследование даже с единичными наблюдениями, будет составлять приблизительно 13,6‰.

Частота встречаемости исследуемого признака должна быть обратно пропорциональна количеству наблюдений. Известно, что только для того чтобы статистически достоверно подтвердить двукратное увеличение частоты возникновения врожденных пороков сердца, количество обследованных беременных должно быть не менее 3717 (Petitti D.B.,1982).

При суждении о величине риска у конкретного ребенка при действии на беременную различных тератогенных факторов необходимо проводить оценку риска. Риск сам по себе — это возможность проявления события, и поэтому оценка риска — это также возможное понятие (Last J.M.,1983).

Ниже приведены пять различных оценок риска:

Расчет риска возникновения врожденных пороков сердца у детей ведется на количество беременных, подвергшихся действию фактора риска, а не на количество новорожденных в исследуемой популяции. При этом абсолютный риск практически информативен только при достаточно большом объеме наблюдений (а не на примере единичных случаев). Однако большинство научных работ и сообщений содержат именно единичные наблюдения или анализируют малые выборки, что создает трудности при сборе и оценке эпидемиологических данных.

При проведении оценки необходимо помнить, что риск для будущего популяции в эпидемиологическом отношении, даже если относительный риск конкретного заболевания высокий, может быть незначительным, если заболевание очень редкое. На практике обычно используется показатель относительного риска. Он считается достоверным, если равен или превышает два.

Открытый артериальный проток наблюдается с частотой 1 на 1600 живорожденных новорожденных и составляет 12% среди всех ВПС. Частота открытого артериального протока выше у новорожденных детей, рожденных преждевременно. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца составляет 1-3,5%. Риск рождения ребенка с пороком сердца от родителя, страдающего открытым артериальным протоком, достигает 4,3%.

В большинстве случаев открытый артериальный проток имеет мультифакториальное наследование. Известны немногочисленные случаи аутосомно-доминантного наследования порока в 3 и 4 поколениях (Rogers J.C.).

Описана большая семья, в которой порок сердца наблюдался у 9 членов в 3 поколениях с характерным аутосомно-доминантным наследованием. Во всех случаях наблюдались характерные лицевые проявления: широкий и высокий лоб, плоский профиль, короткий нос.

Открытый артериальный проток может сочетаться с хромосомными аномалиями: 4р-, 5р-, 9р-, трисомия 13, трисомия 18, трисомия 21, XXXXY и ХХХХХ синдромами. Открытый артериальный проток может быть обусловлен генетическим дефектом и сочетается со следующими синдромами: Carpenter, Conradi, Seckel, Smith-Lemli-Opitz, Weil-archesani, Hay-Wells, Meckel-Gruber, CHARGE, DiGeorge, Rubinstein-Taybi, камптомелическая дисплазия.

Дефект межжелудочковой перегородки наблюдается с частотой 1 на 420 новорожденных и составляет 20% среди всех ВПС. Риск повторного рождения ребенка с пороком сердца при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки составляет 1,7-4,2% и увеличивается до 7%, если дефект обнаруживается у одного из родителей. Описаны семьи, в которых порок наследовался аутосомно-доминантно или аутос-но-рецессивно. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается со многими хромосомными аномалиями: трисомия 21, трисомия 13, трисомия 18, триплоидия, трисомия 20р и 9-индромы. С высокой частотой дефект межжелудочко-вой перегородки определяется при генетических синдромах: Holt-Oram, Sphrintzer, Meckel-Gruber, Waardenburg, Carpenter, Coffin-Sirus, Hay-Wells, Aase, Rubinstein-Taybi, Williams, Cornelia de Lange, CHARGE, VATER.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки наблюдается с частотой 1 на 1667 новорожденных и составляет 7% среди всех ВПС. Порок чаще наблюдается у девочек в отношении 2:1. Эмпирический риск повторного рождения сиблинга с пороком сердца составляет 0,7-2,9%. Риск рождения ребенка с ВПС от родителей с дефектом межпредсерд-ной перегородки достигает 11,3%.

Описаны случаи аутосомно-доминантного наследования порока с семейной встречаемостью в 3-4 поколениях. В большинстве семей подтверждается неполная пенетран-ость. Характерно, что семейные случаи порока сочетаются с атриовентрикулярной блокадой и отклонением электрической оси сердца влево. В некоторых семьях определяется комбинация дефекта с синкопальными эпизодами и атриовентрикулярной блокадой I-II степени. Во всех семейных случаях порока дефект перегородки, как правило, имеет большие размеры. Дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с хромосомными аномалиями: болезнь Дауна, кошачьего крика, трисомия 13, трисомия 18, триплоидия, синдром Тернера, ХХХХУ. Порок наблюдается при многих синдромах, обусловленных дефектом одного гена: Holt-Oram, Ellis-van Creveld, Williams, Robinov.

Открытый атриовентрикулярный канал составляет 2-3% всех ВПС. Риск повторного рождения ребенка с пороком сердца при обнаружении его у сибса составляет 1,5-8,7% и увеличивается до 14,3%, если пороком страдает один из родителей. В большинстве случаев порок имеет мультифакториальное наследование, однако известны семейные формы порока с аутосомно-доминантным и аутосомно-реце-ивным типами наследования. Установлена тесная ассоциация между открытым атриовентрикулярным каналом и болезнью Дауна, при которой частота порока достигает 50%. Аналогичный дефект сердца может наблюдаться у больных с синдромом Ивемарка и аутосомно-рецессивным типом наследования синдрома Ellis-van Creveld. Изолированные формы порока сердца часто сочетаются с аномалиями желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы.

Надклапанный стеноз аорты составляет 2-7% всех ВПС. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца составляет от 0,8 до 4,9%. Наиболее часто надклапанный стеноз аорты наблюдается при синдроме Вильямса. Отдельные формы надклапанного стеноза аорты могут наследоваться аутосомно-доминантно с высокой п-етрантностью и вариабельной экспрессивностью. Они возникают из-за мутации гена эластина (по данным молекулярного генетического анализа определяется делеция в гене), приводящей к сужению сосудов (Keating M.,1994). В отличие от синдрома Вильямса у больных отсутствуют лицевые аномалии («лицо эльфа»), нормальное умственное развитие, часто возникает постстенотическая аневризма + аорты. Наряду с этим семейные случаи надклапанного стеноза аорты могут сочетаться с периферическими стенозами легочной артерии. Во всех случаях надклапанного стеноза аорты показано семейное обследование с применением допплерэхокардиографии. Последняя с высокой частотой выявляет латентные формы стенозирования аорты (скорость потока превышает 1,7 м/с).

Коарктация аорты наблюдается с частотой 1 на 4000 детей и составляет 6% среди всех ВПС. Порок относительно чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1,7:1. В 85% случаев коарктация аорты сочетается с аномалией развития полулунного клапана (двустворчатый аортальный клапан). Повторный риск рождения ребенка с пороком составляет 0,6-3,6% (за исключением синдрома Тернер) и увеличивается до 7,7%, если пороком сердца страдает один из родителей. Известны семейные случаи порока с передачей дефекта от отца к сыну. Порок часто ассоциируется с генетическими синдромами Goldenchar, Meckel-Gruber. Сообщены семейные случаи коарктации дуги аорты в сочетании с птозом, сенсоневральной глухотой и бронхиальной астмой (Cornel G. et al.,1987). В большинстве семейные случаи порока наследуются аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью (Gerboni S. et al., 1993).

Стеноз легочной артерии встречается в 6,8-9% всех пороков сердца. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком составляет 1,5-2,7% и увеличивается до 3,8%, если пороком страдает один из родителей. Известны семейные формы порока с наследованием данной аномалии в трех поколениях. В ассоциации с хромосомными аномалиями стеноз легочной артерии наиболее часто встречается при 9-индроме. Стеноз легочной артерии наблюдается при следующих генетических синдромах: Watson, Meckel-Gruber, Carpenter, Noonan, Williams, Allagille.

Тетрада Фалло наблюдается с частотой 9,6 на 10 000 новорожденных, составляет 5-12% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Риск повторного рождения ребенка с пороком сердца составляет 1,5-3,0%, при наличии порока у одного из родителей увеличивается до 4,3%. Сообщены семейные случаи тетрады Фалло, которые в сочетании с другими аномалиями формируют симптомокомплекс наследственного синдрома.

Тетрада Фалло и клинодактилия 5 пальца

Клиническая симптоматика порока сердца сочетается с минорными краниофациальными аномалиями, клинодактилией 5 пальца, преаурикулярным завитком. Тип наследования — аутосомно-доминантный с мужской трансмиссией.

Тетрада Фалло и глаукома

Клиническая симптоматика порока сочетается с глаукомой. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Семейный вариант тетрады Фалло с атрезией легочной артерии

Клиническая симптоматика. Порок сопровождается крайней формой обструкции правого желудочка (атрезия клапанов легочной артерии, выраженная гипоплазия или атрезия легочной артерии). Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

Тетрада Фалло, гипертелоризм и гипоспадия

Клиническая симптоматика порока сочетается с гипертелоризмом и гипоспадией. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

Тетрада Фалло и акроцефалополисиндактилия

Распознавание данных синдромов имеет большое значение, касающееся определения повторного риска рождения ребенка с тетрадой Фалло.

Транспозиция магистральных сосудов наблюдается с частотой 4,8 на 10 000 новорожденных. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца составляет около 2%.

Аномалия Эбштейна (Ebstein) — врожденный порок сердца, характеризующийся дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка, встречается с частотой 5,2 на 100 000 живорожденных, в 38,3% случаев сочетается с другими пороками сердца и в 19,1% — с экстракардиальными аномалиями (Corre-illasenor A., 1994). Характерно сочетание аномалии Эб-штейна с различными нарушениями ритма сердца и проводимости: суправентрикулярной тахикардией, синдромом WPW тип В, атриовентрикулярной блокадой. Порок составляет 0,5-1% от всех ВПС. Риск повторного рождения ребенка с пороком сердца составляет 1% (odds ratio — 8,2 при 95% доверительном интервале).

Сообщены семейные варианты порока с аутосомно-доминантным типом наследования. У этих больных с большой частотой определяются легкие скелетные аномалии (ограничение разгибания пальцев рук, наружная ротация пятых пальцев ног) (Balaji S.).

Общий артериальный ствол. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца составляет около 1%. Порок в 16% случаев сочетается с синдромом DiGeorge (DGS). Сообщены семейные случаи порока с аутосомно- рецессивным типом наследования.

Гипоплазия левого желудочка наблюдается с частотой 0,8 на 10 000. Риск повторного рождения ребенка с пороком сердца составляет около 2%. Женщины, страдающие фенилкетонурией, с высокой частотой рождают детей с гипоплазией левого желудочка. Известны семейные случаи порока с аутосомно-рецессивным типом наследования. Этот порок наблюдается при хромосомных аномалиях.

По данным опроса матерей больных детей и матерей детей группы контроля, выявлено, что респираторные инфекции в первом триместре беременности достоверно являются фактором риска по развитию гипоплазии левого желудочка (odds ratio=2,5). Воздействие на мать во время беременности таких вредных факторов, как инсектицидов, пестицидов, лаков, красок, анестезирующих газов, не выявило четкой связи с развитием гипоплазии левого желудочка у детей. Использование мамой дезодорантов и спреев для волос в первый триместр беременности также не выявил достоверной связи с развитием у ребенка гипоплазии левого желудочка (odds ratio=1,8). Риск гипоплазии левого желудочка также не был связан с сезоном года, курением матери во время беременности, употреблением кофе или алкоголя, а также ацетилсалициловой кислоты.

Правопредсердный изомеризм — сложный врожденный порок сердца, при котором обе предсердные камеры имеют морфологическую структуру правого предсердия. При этом пороке всегда определяется аномальный дренаж легочных вен и двухсторонняя верхняя полая вена. В 50% случаев наблюдается декстрокардия, верхушка сердца находится с противоположной стороны желудка. Порок часто сочетается с атрезией легочной артерии, транспозицией магистральных сосудов, дефектом межпредсердной перегородки. Селезенка может отсутствовать или рудиментирована, каждое легкое содержит три доли, печень занимает срединную позицию в абдоминальной полости.

Правопредсердный изомеризм с высокой частотой наследуется аутосомно-рецессивно с неполной пенетрантностью. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца достигает 25%.

Левопредсердный изомеризм — комплексный врожденный порок сердца, при котором оба предсердия имеют морфологическое строение левого предсердия. Порок сочетается с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, прерывающейся нижней полой веной. В 50% случаев левопредсердному изомеризму сопутствует обратное расположение внутренних органов, верхушка сердца находится на противоположной стороне желудка. В 30% случаев наблюдается полиспления. Поскольку при левопред-сердном изомеризме отсутствуют морфологические структуры синусового узла, роль водителя ритма выполняют левопредсердные пейсмекерные образования.

Левопредсердный изомеризм наследуется аутосомно-р-ессивно с неполной пенетрантностью. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца достигает 25%.

Аномальный дренаж легочных вен

Известны семейные варианты порока с аутосомно-д-инантным типом наследования (Raisher B.D. et al.,1991).

Известно более 108 997 (данные на 1 октября 2001 года) токсических субстанций, которые могут оказать тератогенное воздействие на плод и нарушить эмбриогенез, в том числе кардиогенез.

Химические тератогены могут быть подразделены на лекарственные и индустриальные; биологические — на болезни родителей и пренатальные инфекции. В суммарной табл. 6 по данным различных авторов представлена связь между воздействием лекарственных средств и формированием врожденных пороков сердца у ребенка.

Практически все лекарственные препараты, перечисленные в таблице, имеют относительный риск формирования врожденного порока сердца у плода (в случае употребления их во время беременности), равный или превышающий 2,0. Поэтому, если ситуация позволяет, лучше воздержаться от назначения какого-либо из вышеперечисленных препаратов беременной.