БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

По-видимому, единственным абсолютным противопоказанием к поясничной пункции являются инфекционные процессы в поясничной области, такие как эпидуральный абсцесс, который не позволяет достичь иглой подпаутинного пространства, минуя гнойный очаг. Подозреваемая или подтвержденная внутричерепная гипертензия (застойные диски зрительных нервов, данные ЭхоЭГ, нейровизуализация) считается относительным противопоказанием к поясничной пункции. Однако при подозрении на гнойный менингит и при доброкачественной внутричерепной гипертензии застойные диски не являются противопоказанием к пункции. Риск вклинения зависит от локализации объемного образования. Другими относительными противопоказаниями к пункции являются коагулопатии, тромбоцитопения и прочие состояния, предрасполагающие к местным геморрагическим осложнениям. Обычно требуется не менее 6 ч после отмены гепарина до проведения пункции для нормализации у пациента показателей свертываемости крови.

Прокол необходимо производить ниже L_II(позвонка), где в субдуральном пространстве находятся лишь пояснично-крестцовые корешки. При нарушении сознания желательно предварительное проведение КТ головного мозга.

Введение иглы при пункции базируется лишь на оценке поверхностных анатомических ориентиров. Игла должна быть направлена вперед к пупку и несколько вверх (к голове). Срез острия иглы должен смотреть вверх, чтобы раздвигать, а не разрезать продольные волокна твердой оболочки спинного мозга. При попадании иглы в кость ощущается плотное сопротивление, а пациент чувствует боль за счет раздражения надкостницы. Если игла упирается в кость еще на небольшой глубине, то это, вероятно, остистый отросток вышележащего позвонка. В этом случае игла должна быть извлечена и направлена более каудально. Если же игла упирается в кость на большой глубине, то это, вероятно, дуга нижележащего позвонка, и игла должна быть немного извлечена назад и направлена более рострально. Внезапная простреливающая в ногу боль означает, что задет корешок, и является признаком того, что игла при входе в позвоночный канал отклонилась слишком латерально. В этом случае ее следует несколько извлечь и направить к средней линии. Точно направленная игла свободно проходит сквозь подлежащие ткани, затем врач испытывает умеренное сопротивление при прохождении через желтую связку, сменяющееся ощущением "провала" при проколе твердой и паутинной оболочки. После этого следует извлечь мандрен из иглы, чтобы убедиться в поступлении ЦСЖ Если она не поступает, необходимо вставить мандрен и продвигать иглу вглубь, останавливаясь через каждые 1-2 мм и извлекая мандрен. ЦСЖ может не поступать в иглу, если конец ее закрыт корешком или кусочком паутинной оболочки. Поворот иглы на 90" обычно освобождает ее просвет. Для верификации нахождения иглы в подпаутинном пространстве нередко весьма полезен прием Стукея: повышение давления ЦСЖ в ответ на сдавление брюшной стенки. Для выявления блока подпаутинного пространства спинного мозга используют прием Квеккенштедта — метод, основанный на регистрации изменений давления ЦСЖ при сдавлении яремных вен, а прием Стукея для этих целей в настоящее время не применяется. "Сухая пункция" характерна для опухолей нижнего отдела позвоночного канала, но может быть и результатом низкого ликворного давления, неспособного растянуть поясничную цистерну. В последнем случае повторение пункции в сидячем положении обычно позволяет справиться с этой проблемой. Пациент должен сидеть, нагнувшись вперед, чтобы максимально расширить межостистые промежутки. Иглу также вводят по средней линии, на 10—15° ростально по отношению к плоскости спины. Однако чаще всего "сухая пункция" — артефакт, обусловленный техническими погрешностями при проведении пункции. Степень выраженности остеохондроза позвоночника не влияет на проведение прокола. Исключением служит лишь поясничный стеноз, при котором прохождение иглы между остистыми отростками иногда затруднительно. Досадное осложнение при пункции — повреждение обширного венозного сплетения, расположенного на передней поверхности позвоночного канала. Это осложнение может быть предупреждено очень медленным проведением иглы в переднем направлении, с проверкой поступления жидкости (путем извлечения мандрена) через каждые 2 мм после прокола желтой связки. По завершении пункции иглу следует извлекать без мандрена.

Давление в пределах 200—250 мм вод.ст. не может считаться повышенным в течение первых 5 мин его измерения, пока больной полностью не успокоился и не расслабился и, в частности, не выпрямил голову и не разогнул ноги. Всегда лучше набрать несколько больше ЦСЖ, чтобы иметь запас для проведения изначально не запланированного исследования, тем более что не выявлено никакой зависимости между количеством извлеченной жидкости и частотой развития постпункционной головной боли. Если жидкость кровянистая, необходимо обратить внимание, просветляется ли она по мере наполнения последующих пробирок (что свидетельствует о примеси путевой крови при травматичной пункции), либо же жидкость постоянно кровянистая или ксантохромная вследствие кровоизлияния в подпаугинное пространство (проба трех пробирок).

После пункции рекомендуется в течение 3—4 ч соблюдать постельный режим. Альтернативная рекомендация — соблюдение постельного режима до следующего утра.

Очень редко выполнение пункции оказывается технически затрудненным вследствие ожирения, кифосколиоза, перенесенной операции на поясничном отделе позвоночника.

Шейная или субокципитальная пункция может быть использована при наличии противопоказаний к обычной поясничной пункции (например, при инфекционном процессе в поясничной области).

Поясничная пункция крайне редко вызывает серьезные осложнения. Преходящие же дисфункции, напротив, весьма часты. По разным данным, постпункционная головная боль возникает у 1-3 из 10 пациентов. Боль обычно локализована в лобной области и, как правило, исчезает в лежачем положении. Нередко наблюдается боль в шее. Иногда при вертикальном положении возникают также тошнота, рвота, звон в ушах, заложенность ушей, холодный пот. Боль может возникнуть уже через 15 мин, иногда спустя 4 дня, но чаще в пределах 12-24 ч после пункции. Постуральная головная боль держится обычно 4—7 дней, но может пройти раньше или оставаться на протяжении 2 нед. По-видимому, головная боль возникает вследствие натяжения чувствительных к боли мозговых оболочек и сосудов, за счет истечения ЦСЖ через отверстие от прокола в твердой оболочке спинного мозга и развития ликворной гипотензии. Значительно чаще головные боли возникают после применения толстых или тупых пункционных игл. При использовании очень тонких игл постпункционная головная боль возникает очень редко, правда, забор жидкости в этом случае очень затягивается. Поскольку в основе постпункционной цефалгии лежит внутричерепная гипотензия, лечение ограничивается соблюдением постельного режима, пероральной гидратацией (3—4 л в сутки) и введением подкожно или внутримышечно 400—600 мг кофеин-бензоата натрия. Местная боль в спине может быть обусловлена раздражением корешка, травматизацией периоста, местным скоплением крови или жидкости, легким повреждением фиброзного кольца или истинной грыжей диска. Инфицирование, крайне редкое осложнение поясничной пункции, является следствием нарушения асептики или развивается при прохождении иглы сквозь инфицированные ткани. Менингит может возникнуть в течение 12 ч после пункции. Столь же редко наблюдаются и менее острые инфекции, такие как эпидуральный абсцесс или остеомиелит тела позвонка. Наиболее грозные осложнения пункции — тенториальные и мозжечковые грыжи. Вклинение возникает при блоке ликвороциркуляции, препятствующем быстрому выравниванию перепадов давления в подпаутинном пространстве при извлечении ЦСЖ. Особенно высок риск вклинения при объемных процессах в задней черепной ямке. Хотя местное умеренное кровотечение при пункции проходит незаметно, оно может вызвать затруднения в интерпретации результатов последующей пункции за счет остаточной ксантохромии. Спинальная субдуральная гематома, сдавливающая конский хвост — одно из самых редких осложнений пункции. Неоправданные затруднения в интерпретации вызывает другое казуистическое осложнение пункции — диплопия, связанная с повреждением отводящего нерва (IV) в результате его натяжения над костными образованиями основания черепа, так как истечение жидкости из поясничной цистерны смещает внутричерепные структуры вниз и кзади. Самым необычным поздним осложнением служит образование дермоидной опухоли в подпаутинном пространстве из эпидермальных клеток, занесенных во время пункции.

Большинство заключений может быть сделано на основании оценки внешнего вида ЦСЖ, ее давления, цитоза, уровня белка и глюкозы. При подозрении на инфекционное поражение ЦНС необходимо проведение посевов жидкости. ЦСЖ лучше всего оценивать в сравнении с водой, налитой в пробирку, при хорошем дневном освещении на белом фоне. В норме ЦСЖ прозрачная. При патологии она может быть желтоватой, кровянистой, ксантохромной или гнойной. Желтый цвет обусловлен белковыми хромогенами. Как правило, для того чтобы существенно изменился цвет ЦСЖ, концентрация белка должна быть выше 1 г/л. Важно отличать эту желтую окраску от ксантохромии. Жидкость окрашивается в розово-красный цвет, если содержание эритроцитов превышает 500 в 1 мкл. Неповрежденные эритроциты свидетельствуют о свежем кровотечении, так как гемолиз эритроцитов в ЦСЖ происходит через 1—2 ч. Гнойный вид ЦСЖ приобретает при плеоцитозе выше 1000 в 1 мкл. Мутно-желтый цвет иногда определяется уже при плеоцитозе 200 в 1 мкл. Фибринная пленка, некогда традиционный индикатор туберкулезного менингита, в современной литературе практически не упоминается.

У лежащего пациента давление в поясничной цистерне, базальной цистерне мозга и желудочках составляет в норме от 80 до 200 мм вод.ст. Когда же пациент сидит, давление в поясничной цистерне повышается до 100—300 мм вод. ст., в базальной цистерне мозга — падает до 0, а в желудочках мозга становится даже отрицательным. Повышение ВЧД может быть связано с увеличенной секрецией ЦСЖ, уменьшенной ее абсорбцией (например, при венозном тромбозе), объемными процессами в полости черепа (гематома, опухоль, абсцесс), отеком мозга или кровоизлиянием в полости черепа. Частой причиной преходящего повышения ВЧД может быть напряжение мышц брюшного пресса. Уровень ликворного давления напрямую не связан с уровнем давления артериального. Патологически низкое давление может быть обусловлено ликворным блоком. Особая редкая ситуация — гиполикворея или аликворея, наблюдаемая изредка при субдуральной гигроме или гематоме: давление ЦСЖ снижено менее 50 мм вод.ст. (иногда жидкость не вытекает из иглы); жидкость ксантохромна, а содержание белка может быть повышено до 10 г/л. Аликворея может возникнуть и спонтанно, но чаще всего в рамках постпункционного синдрома, в последнем случае состав жидкости не изменен. Ведущим симптомом при этих вариантах гиполиквореи является постуральная головная боль.

Подсчет клеток в ЦСЖ желательно осуществлять в течение 1—2 ч после пункции. В более поздние сроки клеточный состав может значительно измениться за счет лизиса клеток, преципитации и образования фибриновых сгустков. Поскольку эритроциты в ЦСЖ быстро лизируются, они определяются лишь при наличии свежей крови в подоболочечном пространстве: после травматичных пункций, субарахноидальных кровоизлияний, паренхиматозных кровоизлияний с проникновением эритроцитов в ликворные пути, при венозных тромботических окклюзиях с набуханием вен и вторичной диффузией кровяных клеток сквозь венозную стенку.

Верхняя граница нормального числа лейкоцитов в ЦСЖ составляет 5 в 1 мкл. Впрочем некоторые сифилидологи верхним показателем нормы считают не 5, а 9 клеток. Небольшой плеоцитоз до 20 в 1 мкл обычно наблюдается после миелографии, спинномозговой анестезии, мозгового инсульта. Несравненно более грубые изменения отмечаются при инфекционных заболеваниях ЦНС. Острый бактериальный менингит обычно сопровождается гораздо более выраженным плеоцитозом, чем менингит асептический. Так, при большинстве бактериальных менингитов имеется плеоцитоз более 1000 в 1 мкл; однако на ранних стадиях или в случае частично леченного менингита (!) плеоцитоз может быть меньшим. При асептических менингитах такой высокий плеоцитоз встречается редко. В случаях, когда плеоцитоз особенно велик (5000—10000 в 1 мкл), кроме менингита, можно подозревать разрыв внутримозгового или перименингеального абсцесса; при этом обычно наблюдается молниеносное нарастание клинической симптоматики. Обычно повышение концентрации полиморфно-ядерных лейкоцитов отмечается при бактериальных менингитах. Повышенное содержание лимфоцитов, как правило, наблюдается при хронических инфекциях (туберкулезный и грибковый менингит), недолеченных бактериальных инфекциях, вирусных инфекциях, неинфекционных воспалительных процессах (например, обострение рассеянного склероза). Эозинофилия встречается редко и свидетельствует о гельминтозах, включая цистицеркоз, а также наблюдается иногда при туберкулезном менингите, лимфомах ЦНС и инородных телах.

Концентрация глюкозы уменьшается по мере циркуляции ЦСЖ от желудочков мозга до поясничной цистерны. В норме соотношение между концентрацией глюкозы в жидкости поясничной цистерны и в плазме крови составляет не менее 0,6. Следует, однако, помнить, что отношение концентрации глюкозы в ЦСЖ к концентрации в плазме может на некоторое время (примерно на 2 ч) снижаться после еды. При очень высоком содержании глюкозы в крови (свыше 25 ммоль/л) происходит полное насыщение мембранных переносчиков глюкозы, и поэтому ее относительная концентрация в жидкости может быть ниже теоретически ожидаемой. Нормальный уровень глюкозы в ЦСЖ при повышенном уровне ее в крови может свидетельствовать о повышенной утилизации глюкозы в подпаутинном пространстве. Низкое содержание глюкозы в ЦСЖ может наблюдаться при гипогликемии, однако коэффициент ЦСЖ/плазма остается неизменным. Значительно чаще гипогликорахия, т. е. низкое содержание глюкозы в подоболочечном пространстве, возникает вследствие нарушения активного мембранного транспорта, что сопровождается снижением коэффициента ЦСЖ/плазма. Это наблюдается при многих воспалительных процессах в оболочках мозга. Так, к низкому уровню глюкозы приводят острый бактериальный, туберкулезный, грибковый и карциноматозный менингиты. Менее выраженное уменьшение концентрации глюкозы часто отмечается при саркоидозе мозговых оболочек, паразитарных инфекциях (цистицеркоз и трихинеллез) и менингите, вызванном химическими факторами. При вирусных менингитах (паротитный, герпетический, лимфоцитарный хориоменингит) уровень глюкозы снижается незначительно и чаще остается нормальным. Субарахноидальное кровоизлияние также вызывает гипогликорахию, механизм которой остается недостаточно ясным. Снижение концентрации глюкозы в ЦСЖ может сохраняться в течение 2—3 нед после нормализации цитоза при острых менингитах.

Концентрация белка в ЦСЖ увеличивается при нарушении ГЭБ, замедленной реабсорбции или повышенном локальном синтезе иммуноглобулинов (Ig). Нарушение ГЭБ может происходить за счет воспаления, ишемии, травмы или опухолевой неоваскуляризации. Нормальная концентрация белка в поясничной цистерне не превышает 0,45 г/л и является наивысшей по сравнению с таковой в других отделах подпаутинного пространства. Содержание белка в ЦСЖ возрастает пропорционально отдалению от места его синтеза и составляет в желудочках мозга — до 0,15 г/л, в базальной цистерне мозга до 0,3 г/л, в поясничной цистерне — до 0,45 г/л.

Значительное повышение содержания белка характерно для синдрома Гийена-Барре (с 3-й недели заболевания) и ХВДП. Особенно большая концентрация белка типична для опухолей спинного мозга. Опухоли нижних отделов позвоночного канала нередко сопровождаются ликворным синдромом Фрелиха-Нонне: ЦСЖ ксантохромна, по вытекании свертывается в пробирке, а содержание белка в ней увеличено в 10—20 раз.

Для качественного и количественного анализа белков ЦСЖ используют электрофорез и иммуноэлектрофорез. В норме около 70% составляет альбумин и около 12% — γ-глобулины. Белки в ЦСЖ попадают из плазмы крови путем селективного транспорта или же синтезируются в самом подпаутинном пространстве. Поэтому повышение концентрации белка в жидкости может возникать как в результате общего нарушения иммунологического статуса в организме, так и в результате усиленного локального синтеза. Повышение концентрации γ-глобулинов (гипергаммаглобулинрахия) при нормальном содержании общего белка характерно прежде всего для рассеянного склероза. Если выявляется повышение иммуноглобулинов в ЦСЖ, то обязательно должен быть проверен их уровень и в сыворотке крови. Повышение Ig может наблюдаться и при нормальном содержании общего белка в жидкости. Так, повышение IgG обнаруживается при рассеянном склерозе и острой полирадикулоневропатии, а иногда и при внутричерепных опухолях и различных воспалительных заболеваниях ЦНС, включая энцефалиты, менингиты, подострый склерозирующий панэнцефалит и др.

Поликлональные Ig при электрофорезе формируют единую диффузную полосу. Моноклональные Ig формируют отдельные четкие полосы в области осаждения γ-глобулинов. Поскольку считается, что каждый клон В-лимфоцитов продуцирует специфичный Ig, то группа четких полосок (олигоклональные полосы), возникающих при электрофорезе, отражает наличие в ЦСЖ олигоклональных Ig, синтезированных определенными клонами лимфоцитов. Факт синтеза Ig именно в пределах ЦНС подтверждается отсутствием олигоклональных полос при электрофорезе сыворотки крови. Обнаружение олигоклональных полос весьма существенно для диагностики рассеянного склероза, так как у 70% больных с клинически достоверным диагнозом рассеянного склероза выявляются олигоклональные полосы при электрофорезе ЦСЖ.

Главное правило, на котором основаны микробиологические исследования ЦСЖ, заключается в том, что количество выросших колоний зависит от числа посеянных микроорганизмов и их жизнеспособности к моменту посева. Это означает, что объем ЦСЖ, направленной на микробиологическое исследование, быстрота ее доставки непосредственно отражаются на результатах исследования. Особенно большие объемы жидкости необходимо направлять на посев при грибковых инфекциях, так как концентрация грибковых микроорганизмов в ней крайне низка. Так, при исследовании больного хроническим менингитом минимальный объем ЦСЖ, направляемой на посев, должен составлять 15—20 мл. Другим правилом микробиологического исследования является обязательное проведение окраски по Граму при острых бактериальных менингитах. Процедура окраски занимает около 5 мин и обладает высокой чувствительностью и специфичностью. Результаты этой окраски позволяют немедленно подобрать адекватную антибактериальную терапию. Антибиотики, назначенные до проведения поясничной пункции, могут повредить бактериальные мембраны и, таким образом, значительно снизить специфичность окраски по Граму, но даже в этом случае она имеет смысл. Помимо посева, окраски по Граму, окраски для выявления микобактерий туберкулеза и окраски тушью для выявления криптококков, применяют ряд серологических тестов на вирусные, бактериальные и грибковые антигены. Так, при подозрении на нейросифилис в ЦСЖ должны быть исследованы К.СР и РИФ.

Цитологическое исследование ЦСЖ дает возможность иногда идентифицировать атипичные клетки, присутствующие даже в минимальных количествах. Это достаточно важный метод для выявления опухолевых поражений ЦНС.

Воспалительные процессы, сопровождающиеся лейкоцитозом, могут также иметь определенные цитологические характеристики. Так, лимфоциты, появляющиеся в ЦСЖ в ответ на вирусную инфекцию, могут иметь четко видимые ядра, из-за которых их иногда путают со злокачественными клетками. Герпетический энцефалит может сопровождаться появлением крупных внутриядерных включений в лимфоцитах или эпендимоцитах; подобная находка патогномонична. При криптококковых инфекциях могут выявляться дрожжеподобные колонии либо в свободном состоянии, либо внутриклеточно в макрофагах. Субарахноидальное кровоизлияние приводит к появлению макрофагов (эритрофагов), растянутых множественными вакуолями. Макрофаги вначале наполнены эритроцитами и липидными продуктами их распада, а впоследствии — гемосидерином. При некоторых болезнях накопления, таких как болезнь Тея-Сакса, выявляются макрофаги с пенистой цитоплазмой, наполненной продуктами распада ганглиозных клеток. Идентификация опухолевых клеток основана на выявлении ряда цитологических признаков, характерных для неопластического процесса. Достоверность цитологического диагноза опухоли тем больше, чем больше выявлено неопластических признаков. Чаще всего цитологические исследования ЦСЖ применяют для диагностики поражения цнс при острых лейкозах и лимфомах, которые обычно диссеминируют в подпаутинное пространство. Специальные антитела против В- и Т-лимфоцитов применяют для иммунодиагностики. Так, при общевоспалительных процессах преобладают Т-лимфоциты, а при злокачественных процессах наблюдается преимущественная пролиферация патологических клонов В-лимфоцитов. Для идентификации конкретной формы лейкоза применяют иммуногистохимические исследования. Следует, однако, иметь в виду, что при лейкозах, сопровождающихся выходом патологических клеток в кровяное русло, результаты исследования ЦСЖ могут быть ложноположительными за счет попадания этих клеток с путевой кровью. Важно помнить, что цитологическое исследование ЦСЖ оказывается результативным лишь при тех злокачественных процессах, при которых вовлекаются оболочки мозга. Карциноматоз мозговых оболочек чаще возникает при метастазировании раковых опухолей легкого, молочной железы, брюшной полости и меланомы.

Главными показаниями к рентгенографии черепа и позвоночника остаются объемные образования, например увеличение турецкого седла при аденомах гипофиза, гиперостозы — при менингиомах, дистрофические и деструктивные процессы в позвонках — при остеохондрозе, метастазах и первичных опухолях. В детском возрасте краниография все еще остается одним из наиболее частых методов определения и наблюдения в динамике гидроцефалии и состояния черепных швов.

Рентгенологические методы являются главными в клинической практике при травматических повреждениях черепа и позвоночника, нередко лучше других методов определяя наличие костных повреждений (особенно линейные переломы костей свода черепа, компрессионные переломы позвонков) и др.

Вентрикулография с неионными рентгеноконтрастными веществами относится к высокоинвазивным методам диагностики. Применяют ее в настоящее время исключительно редко и только в крупных нейрохирургических стационарах (на дооперационном этапе). Метод характеризуется введением контрастного вещества в полость боковых желудочков при пункции, как правило, переднего рога бокового желудочка. Вентрикулографию используют в настоящее время только для определения проходимости межжелудочковых отверстий (монроево отверстие), III желудочка, водопровода мозга (сильвиев водопровод) и IV желудочка при сложных врожденных пороках развития ликворных пространств черепа. Как модификацию метода, чаще используют кистографию (введение контрастного вещества в полость интракраниально расположенной кисты для определения ее взаимосвязи с ликворными пространствами головного мозга).

Метод рентгенологического исследования сосудистой системы головного и спинного мозга. В настоящее время ангиографию применяют в основном у больных с подозрением на мешотчатую или артериовенозную аневризму сосудов головного и спинного мозга как метод дооперационной диагностики и последующего послеоперационного контроля, а также для выявления тромбоза или стеноза магистральных сосудов шеи. По-прежнему важно применение церебральной ангиографии для определения источников кровоснабжения и взаимоотношений с крупными артериями (на основании мозга) некоторых видов опухолей головного мозга, что позволяет хирургам планировать операционный доступ и объем удаления опухоли. Использование КТ- и МР-ангиографических методик заметно снизило в последнее время частоту использования ангиографии, особенно у нейроонкологических больных. Однако развитие интервенционных эндовазальных методов лечения сосудистых заболеваний головного и спинного мозга обусловливает сохранение и дальнейшее развитие этого инвазивного метода в арсенале нейрорентгенологии.

Метод исследования ликворной системы спинного мозга. Осуществляется путем пункции подпаутинного пространства спинного мозга и введения туда водорастворимого контрастного вещества. Выделяют нисходящую миелографию, когда пункцию подоболочечных пространств выполняют на уровне большой затылочной цистерны (в настоящее время используется крайне редко), и восходящую миелографию — пункция осуществляется на уровне нижнепоясничного отдела позвоночника. Ранее широко распространенный метод л иагностики заболеваний спинного мозга и позвоночника (опухолевые, сосудистые, воспалительные и другие процессы) с внедрением МРТ стал использоваться значительно реже. В настоящее время миелографию применяют в основном для уточнения степени сдавления подпаутинных пространств спинного мозга при грыжах межпозвоночных дисков, в диагностике воспалительных изменений в оболочках спинного мозга, после операции, когда с помощью других методов трудно решить вопрос о наличии рецидива опухоли, грыжи диска, а также послеоперационного рубцово-спаечного процесса.

КТ — метод, основанный на измерении поглощения рентгеновского излучения различными по плотности (числу электронов в атоме) тканями. Применяют КТ при исследовании головы для анализа состояния покровных тканей, костей черепа, вещества головного мозга и ликворной системы. В настоящее время КТ является одним из наиболее широко используемых методов визуализации патологических процессов в нейрорентгенологии. С быстротой получения КТ-изображений при высоком качестве и разрешающей способности в настоящее время не может соперничать ни один метод визуализации, даже сверхбыстрое МР-сканирование. При этом меньшая себестоимость (по сравнению с той же МРТ) и простота КТ ставят этот метод в ряд наиболее эффективных методов визуализации головного мозга.

В последнее время наряду со стандартной КТ с шаговым режимом сканирования стали широко использовать в медицинской практике спиральную КТ. На спиральных томографах последнего поколения можно получать срезы толщиной до 0,1 мм, а объемные изображения головы — всего за несколько секунд. Кроме того, стало возможным проведение ангиографического исследования всего головного мозга и шеи с высоким качеством КТ-ангиограмм, а также перфузионной КТ.

Последние две методики позволяют уже в первые часы после ишемического инсульта получить информацию о зонах поражения мозга и отобрать больных для эндоваскулярной тромболитической терапии либо консервативного лечения.

КТ-миелоцистернография. Метод, сочетающий в себе возможности КТ и миелографии. Относится к инвазивным методам получения изображений, так как требует введения в подпаутинное пространство контрастного вещества. В отличие от миелографии необходимо меньшее (обычно в 2 раза) количество контрастного вещества. Используют метод в стационарных условиях для определения проходимости ликворных пространств спинного и головного мозга, при окклюзирующих процессах и при различных типах назальной ликвореи (для определения места повреждения целости подоболочечных пространств головного мозга), в диагностике кистозных процессов внутричерепной локализации.

В основе метода МРТ лежит переизлучение энергии, полученной ядрами атомов водорода (протонами), содержащимися в тканях организма, при "облучении" пациента радиоволновыми импульсами. Контрастность (С) одной ткани (А) относительно другой (В) в томографии принято оценивать по относительной разности интенсивностей сигналов S от этих тканей на изображении: С_AВ = (S_A - S_B)/S_B, где S_A - МР-сигнал от ткани A; S_B— МР-сигнал от ткани В. При С_AВ = 0 ткани неразличимы (изоинтенсивны); при С_AВ > 0 ткань А светлее ткани В на изображении (гиперинтенсивнее); при С_AB < 0 ткань А темнее ткани В (гипоинтенсивнее).

Интенсивность МР-сигнала в МРТ отражает особенности "внутренней" структуры вещества и зависит от ряда физико-химических факторов, что позволяет не только дифференцировать на изображении патологические и здоровые ткани, но и дает возможность наблюдать отражение функциональной деятельности отдельных структур головного мозга.

Эти факторы действуют независимо друг от друга, но в МРТ можно выделить влияние одного какого-нибудь фактора на тканевую контрастность на изображении, выбирая параметры и тип импульсной последовательности, при этом одна и та же ткань в одном режиме будет выглядеть светлой, а в другом — темной.

Импульсная последовательность — это периодически повторяемая серия из одного, максимум трех радиочастотных импульсов для создания МР-сигнала от протонов ткани, сопровождающаяся включением в определенные моменты времени линейно нарастающих вдоль координатных осей магнитных градиентных полей.

В отличие от КТ в МРТ имеется широкий набор импульсных последовательностей, обеспечивающих различный тип тканевой контрастности на МР-изображении, что предоставляет большие, чем при КТ, возможности для характеристики различных тканей ЦНС. Кроме того, протоколы томографов содержат программы использования импульсных последовательностей с последующей математической обработкой полученных данных.

К специализированным МР-исследованиям, требующим дополнительной математической обработки, относятся миело- и цистернография; функциональная МР-ликворография — динамическое исследование ликворотока с привязкой с сердечному циклу; объемная МРТ — построение трехмерных моделей; МР-ангиография — неинвазивное исследование, позволяющее визуализировать сосудистую систему; диффузионная МРТ — построение диффузионных карт; перфузионная МРТ — построение перфузионных карт; функциональная МРТ — построение карт нейрональной активности мозга; МР-спектроскопия — определение состава метаболитов (макромолекул) в одном или нескольких участках головного мозга.

Спиновое эхо (SE). Рутинная МР-диагностика включает обязательное получение томограмм, взвешенных по Т1 и Т2 (так называемые Т1- и Т2-режимы). Такие режимы сканирования достигаются соответствующим выбором параметров импульсной последовательности. Стандартное время сканирования для каждого режима в зависимости от типа томографа составляет от 4 до 12 мин (обычно для режима Т1 — 3—5 мин и для Т2 — 7—9 мин).

Fast SE. Быстрое спиновое эхо, позволяющее сократить время получения Т2-взвешенных МР-изображений до 2—3 мин, что заметно увеличивает пропускную способность томографа.

2D Fast SE. Двухмерное быстрое спиновое эхо, используемое для получения набора послойных МР-изображений с последующей реконструкцией объемного изображения.

SSFSE (single shot fast SE). Модифицированная сверхбыстрая импульсная последовательность, позволяющая получать Т2-взвешенные томограммы за короткое время (до 50 срезов за 20 с), но обладает низким отношением контраст/шум. Используют метод в основном для обследования тяжелобольных, больных с клаустрофобией и детей.

IR (инверсия — восстановление). Позволяет получить МР-изображения с сильным взвешиванием по режимам Т1 и по Т1 Т2 (по Т1 и Т2 одновременно); используют для подавления сигнала от воды при травматических поражениях (ЧМТ), для подавления МР-сигнала от жира в исследованиях глазницы.

FLAIR (инверсия — восстановление с подавлением сигнала от свободной воды). Метод позволяет получать Т1 Т2-взвешенные изображения с подавлением МР-сигнала от свободной воды (ЦСЖ в желудочковой системе, в подпаутинных пространствах и цистернах основания мозга). Используют в диагностике патологических процессов, расположенных вблизи указанных анатомических образований, в диагностике демиелинизирующих заболеваний и для дифференцировки отека мозга (рис. 1). Кроме этого, применяют и другие специализированные МР-методики.

Появление быстрых и сверхбыстрых импульсных последовательностей открыло перед МРТ новые диагностические возможности; например, стало возможным картирование сечений головного мозга по коэффициенту диффузии воды, локальному кровотоку или по скорости движения крови, ЦСЖ. Однако такие более сложные МР-исследования требуют дополнительной математической обработки полученного набора изображений. Подобные МР-исследования не входят в число стандартных, они проводятся в основном в исследовательских центрах.

3D МРТ. Под этим термином в МРТ и КТ понимают объемное воспроизведение (реконструкцию) анатомических структур, построение объемных моделей и сечений в произвольной плоскости по набору последовательных сечений головного мозга. Длительность исследования составляет около 10 мин. Каждое сечение представляет собой тонкий слой толщиной 1—3 мм. С появлением спирального КТ процесс сбора данных для построения трехмерных моделей осуществляется за несколько минут, и стало возможным построение высококачественных трехмерных изображений. Для построения трехмерных моделей в клинической практике используют специальные, порой довольно сложные алгоритмы реконструкции, позволяющие не только выбирать для построения ткани с определенной тканевой контрастностью, но и производить с моделями виртуальные операции": поворот вокруг любой оси в пространстве, вырезание частей, выделение цветом тканей с различной контрастностью, симметрично отображать отдельные структуры (важно при ЧМТ) и т. д. (рис. 2).

Новейшим достижением в рентгенологии стала имитация эндоскопического исследования внутренних поверхностей полых органов, в частности сосудов, с помощью трехмерных моделей. Эта методика получила название виртуальная эндоскопия". С ее помощью можно "осмотреть" патологическую структуру, например аневризму, как бы со стороны, уточнить ее взаимоотношения с другими сосудами. Такая информация неоценима при планировании хирургических операций.

Особенно широко объемные модели применяют при исследовании ликворных пространств, в МР-ангиографии, спиральной КТ и КТ-ангиографии.

Магнитно-резонансная миелография и цистернография. Неинвазивные методики, позволяющие получать высококонтрастные по отношению к веществу мозга изображения ликворных пространств. Применяют для изучения как строения ликворной системы, так и движения ЦСЖ в различных отделах ЦНС.

Функциональная магнитно-резонансная лнкворография с привязкой к сердечному циклу. Позволяет изучать пульсирующее движение быстрых потоков ЦСЖ на основании мозга, в позвоночном канале, водопроводе мозга, а также в ликворных пространствах спинного мозга. В настоящее время только эта методика позволяет количественно оценить гидродинамические свойства ликворной системы. Для оценки ликворных пространств возможно использовать импульсную последовательность FLAIR с введением контрастного вещества в ликворные пространства.

Магнитно-резонансная ангиография. Метод визуализации сосудистых структур. В отличие от спиральной КТ, обычной и цифровой ангиографии и других радиологических методов МР-артериография позволяет визуализировать кровеносные сосуды без применения контрастного вещества (рис. 3). Различие в МР-сигналах от крови в сосуде и окружающих его неподвижных тканей связано с движением крови. При использовании быстрых импульсных последовательностей одновременно с внутривенным введением парамагнитного контрастного препарата можно дополнительно визуализировать венозные структуры головного мозга (рис. 4).

Диффузионно-взвешенные изображения. Наиболее широко в настоящее время метод используют в диагностике ишемических повреждений головного мозга. Оказалось, что этот вид изображений является единственным, позволяющим определить очаг повреждения ткани в сверхострой стадии (до 6 ч) ишемического инсульта головного мозга, когда существует терапевтическое окно для восстановления пораженных ишемическим отеком тканей (рис. 5).

Перфузионная МРТ. Перфузионная МРТ и построение перфузионных карт появились с возникновением быстрых импульсных последовательностей, позволяющих проводить динамические исследования. МР-методы определения мозговой перфузии принципиально отличаются от методов изучения венозного и артериального кровотока в МР-ангиографии. Перфузионная МРТ рассматривает и количественно оценивает движение крови, питающей каждый элемент объема органа или ткани. Этот метод позволяет картировать объем мозгового кровотока, локальный мозговой кровоток и среднее время прохождения крови по капиллярам. Перфузионное МР-исследование занимает около 5 мин и применяется в диагностике опухолевых поражений головного мозга и цереброваскулярных заболеваниях, особенно в тех случаях, когда требуются количественные данные мозгового кровотока в той или иной зоне мозга.

Функциональная магнитно-резонансная томография. Картирование нейрональной активности мозга позволяет выявить области нейрональной активации головного мозга, возникающие в ответ на действие различных раздражителей: моторных, сенсорных и др. До недавнего времени подобное картирование проводили с помощью радионуклидных методов, в основном в ПЭТ и ОФЭКТ. Применение функциональной М РТ основано на том, что при увеличении нейрональной активности в соответствующих действию раздражителя участках мозга повышается регионарный кровоток, увеличивается регионарный ОЦК, обогащенной кислородом. Этот гемодинамический ответ — изменение уровня оксигенации крови — наблюдается в течение 2-3 c с момента предъявления раздражителя. При функциональной МРТ сопоставляются интенсивности сигналов, зарегистрированных при предъявлении раздражителя (активация) и в его отсутствие (контроль). Участки повышения MP-сигнала являются зонами нейрональной активности мозга, их окрашивают в соответствии со цветовой шкалой интенсивностей и получают карты нейрональной активности. Для оценки расположения активированного участка головного мозга относительно патологического образования карты накладывают на МРТ в режиме Т1 того же сечения головного мозга или на трехмерную модель поверхности мозга. Картирование зон нейрональной активности мозга позволяет спланировать хирургический подход и исследовать патофизиологические процессы головного мозга. Метод считают перспективным для выявления очагов эпилепсии (рис. 6).

Магнитно-резонансная спектроскопия. Позволяет неинвазивно, без повреждения исследуемого объекта, получить информацию о химическом составе ткани. МР-спектроскопия основана на явлении "химического сдвига" резонансных частот различных химических соединений. Протонная ¹Н МРС использует химический сдвиг ядер — протонов, входящих в состав химических соединений, относительно резонансной частоты протона в молекуле воды. Единицей измерения "химического сдвига" является промиль (ррm). Каждое химическое соединение в живой ткани имеет свое характерное значение химического сдвига.

Для живой ткани в МР-спектре определяют пики следующих метаболитов (макромолекул): N-ацетиласпартат (2,0 ppm); холин (3,2 ррm); креатин (3,03 и 3,94 ррmт); миоинозитол (3,56 ррm); глутамат и глутамин (2,1-2,5 ррm); лактат (1,32 ррm); липидный комплекс (0,8 и 12 ррm).

В спектрах патологических тканей головного мозга (опухолевая ткань, ишемия, некроз, отек и др.) соотношения пиков метаболитов заметно (и статистически достоверно) отличаются. Так, уменьшение нейронального маркера N-ацетиласпартата происходит при локальных повреждениях головного мозга (инфаркт, кровоизлияние, опухоль). Лактат является продуктом анаэробного гликолиза (в спектрах нормального вещества мозга такого пика нет), поэтому его появление — признак гипоксии, которая может иметь место при инфаркте, опухоли, инфекции. Холин — маркер мембранного синтеза, его высокая концентрация наблюдается в быстрорастущих тканях (опухоли высокой степени злокачественности); снижение его сопровождает инфаркт, печеночную энцефалопатию. Креатин — основной источник и поставщик фосфатных групп хая построения АТФ и АДФ.

Соотношение между пиками метаболитов в спектре (рис. 7), уменьшение или увеличение высоты отдельных пиков спектра позволяют неинвазивно оценивать биохимические процессы, происходящие в тканях мозга.

Дальнейшее развитие метода МРТ связано с повышением быстродействия радиоэлектронных систем, увеличением мощности переменного градиентного магнитного поля и с совершенствованием компьютерных систем. Для получения результатов картирования мозга, трехмерных моделей, анализа полученных МР-изображений необходимо использование мощных рабочих станций. Распространение новых информационных технологий, развитие компьютерных сетей позволяют прогнозировать, что в ближайшее время рентгенология перейдет на беспленочную технологию — хранение диагностических снимков в цифровом виде, основными преимуществами которой являются полнота информации, возможность выбора специальной обработки, компактность и разнообразие форм хранения (магнитные, оптические диски и другие носители), возможность копировать и пересылать изображения по компьютерной сети.

Вызванный потенциал — это электрическая реакция нервной системы на раздражение. В клинической практике для получения ВП используют стимуляцию рецепторов и периферических нервов. Отведение ВП осуществляют с помощью таких же электродов, какие используют для электроэнцефалографии. Поскольку в большинстве случаев амплитуда ВП сравнима или меньше чем амплитуда текущей спонтанной электрической активности исследуемой области нервной системы или шумов другого электрофизиологического или физического происхождения, для получения ВП необходимо использовать электронно-вычислительную технику, позволяющую выделить их из шума методом усреднения повторных ответов. Этот метод настолько эффективен, что дает возможность с помощью поверхностных электродов получить электрические ответы практически от любых структур нервной системы, независимо от их размера и глубины залегания.

Поскольку ВП представляет собой продукт обработки афферентного импульса на уровне рецепторов, периферических нервов, специфических реле, неспецифических звеньев ретикулярной формации и лимбической системы, в его форме определенным образом отражаются влияния каждого из уровней афферентной системы, что позволяет использовать его для определения локализации и характера поражения нервной системы особенно в глубинных структурах мозга.

ВП представляет собой серию колебаний, имеющих определенную амплитуду и латентные периоды появления после подачи стимула. Именно изменение этих параметров является индикатором наличия поражения и его типа. В клинической практике используют ЗВП, ССВП и СВП.

Электронейромиографией называется область клинической нейрофизиологии, связанная с исследованием электрической активности периферических нервов и мышц. По существу в большей части она посвящена регистрации различного рода спонтанной, произвольной, вызванной и рефлекторной ЭМГ, а нейромиография составляет относительно ограниченную часть ее и представляет методы исследования, связанные с регистрацией потенциалов действия периферических сенсорных волокон и в этом отношении смыкается с методикой ВП.

Эхоэнцефалография — метод обнаружения структурных внутричерепных нарушений с помощью ультразвуковых сигналов, отраженных на границах сред, различающихся физическими свойствами. С помощью генератора ультравысокочастнотных электрических волн приводится в колебательное движение пьезоэлектрическая пластина, приложенная к голове обследуемого. Механические ультразвуковые колебания распространяются внутри головы и на границах сред (кость — скальп, мозг — ЦСЖ, мозговое вещество — сосудистые образования и др.). Ультразвук частично отражается и возвращается обратно к пьезопластине, которая в период распространения ультразвука в голове работает в режиме приема. Зная момент посылки зондирующего ультразвукового импульса и момент возвращения отраженного сигнала, можно с большой точностью определить расстояние до структуры, отразившей сигнал. Полученный эхосигнал преобразуется в электрический и отображается на экране осциллографа в виде вертикального выброса в точке горизонтальной развертки, соответствующей моменту возврата эхосигнала к пьезопластине. Горизонтальная шкала эхоэнцефалографа градуирована в миллиметрах мозговой ткани, так что расстояние до отражающих внутричерепных структур определяется прямым считыванием со шкалы. Нормальная эхоэнцефалограмма поперечного зондирования мозга от одной к противоположной височной кости содержит следующие основные сигналы: 1) начальный комплекс; 2) М-эхо; 3) конечный комплекс (рис. 52). Начальный комплекс представлен выбросом, соответствующим посланному ультразвуковому импульсу, сливающемуся с серией свободно затухающих колебаний пьезопластины и эхосигналами от прилежащих покровов головы и височной кости.

М-эхо представляет сигнал, отраженный от стенок III желудочка и эпифиза. Этот сигнал имеет главное диагностическое значение, поскольку его отклонение от средней линии является показателем смещения срединных структур от средней линии мозга. Конечный комплекс образуется эхосигналами, отраженными от противоположной стенки черепа и покровов головы.

Между этими тремя основными сигналами наблюдаются одиночные или множественные сигналы меньшей амплитуды, соответствующие боковым желудочкам, латеральной (сильвиевой) борозде и островковой доле. В норме ЭхоЭГ, получаемые при зондировании справа и слева, практически идентичны, что соответствует симметрии мозга. Главным критерием диагностики являются расстояния до М-эха, измеряемые с правой и левой стороны. В норме эти расстояния одинаковы; в зависимости от размеров головы составляют у взрослых 65—80 мм и различаются не более чем на 2 мм. При объемном образовании в одном из полушарий большого мозга III желудочек и эпифиз отдавливаются в сторону непораженного полушария, вследствие чего расстояние до М-эха со стороны поражения станет больше, а со здоровой уменьшится на такую же величину. Смещение тем больше, чем больше объемное образование и сопутствующий отек мозга. Злокачественные опухоли дают наибольшие смещения. Внутримозговые дают большие смещения, чем внемозговые. Иногда возможно получение эхосигналов от опухолей, особенно в случаях кист и обызвествлений в них. однако при отсутствии сопутствующего смещения М-эха дополнительные эха не могут служить диагностическим признаком опухоли.

Смещения вызывают также посттравматические латерализованные супратенториальные субдуральные и эпидуральные гематомы. Такое смещение после травмы, имеющее обычно значительные размеры (4—8 мм), особенно если оно нарастает, является показанием к нейрохирургическому вмешательству. Иногда можно зарегистрировать эхосигнал, отраженный от границы гематомы. При ушибе мозга смещение, обусловленное отеком, обычно меньше (≤3 мм) и имеет тенденцию к регрессу в течение 1—2 сут.

При ограниченных менингоэнцефалитах также наблюдаются смещения М-эха, достигающие максимума (12—14 мм) при абсцессах мозга. В последнем случае возможно также получение сигналов от стенок полости абсцесса.

При внутримозговых кровоизлияниях наблюдается большое и стабильное смещение М-эха, сочетающееся с появлением дополнительных множественных эхосигналов в пораженном полушарии большого мозга, отраженных на границе мозгового вещества и крови. При ишемических инсультах смещения, как правило, не бывает, а в случае перифокального отека оно незначительное и быстро регрессирует.

При атрофических процессах в одном полушарии большого мозга в связи с уменьшением его объема смещение М-эха направлено в сторону поражения, что является указанием на неопухолевый характер поражения.

Некоторые особенности ЭхоЭГ позволяют предполагать внутреннюю гидроцефалию. В норме М-эхо имеет форму узкого пика. При расширении III желудочка иногда можно получить раздельные эха от каждой из его стенок, в результате чего М-эхо расщепляется на два зубца, отстоящие на расстояние, соответствующее расстоянию между стенками желудочка. Признаком гидроцефалии является расхождение зубцов М-эха на 7—8 мм. Еще одним критерием внутренней гидроцефалии является появление большого количества дополнительных высокоамплитудных эхосигналов. Следует, однако, иметь в виду, что в оценке упомянутых признаков гидроцефалии большую роль играет субъективный фактор, методика их определения не стандартизирована, безусловно не подлежат доверию произвольно вводимые в компьютерные программы заключения о "признаках гидроцефально-гипертензионного синдрома", а формулировки типа "ширина срединных структур" являются бессмысленными. Частота совпадений данных о гидроцефлии по ЭхоЭГ с данными КТ и МРТ недостаточна, чтобы считать данные эхоэнцефалографии надежными.

Эхоэнцефалография позволяет регистрировать эхосигналы от аневризм и сосудистых мальформаций, отличающиеся высокоамплитудной пульсацией с крутым фронтом нарастания волны в ритме сердца. Следует отметить, что такая их интерпретация возможна только при наличии клиники, подтверждающей соответствующую диагностику, и при четко асимметричном расположении пульсирующего эхосигнала. В случае субарахноидального кровоизлияния при отсутствии локальной клиники данные ЭхоЭГ помогают выбрать оптимальную сторону введения контраста при ангиографии.

Трудность идентификации латеральных эхосигналов обусловливает только вспомогательное значение их в диагностике, а главным и надежным критерием остается выявление смещения срединных структур по положению М-эха. Дешевизна, простота, быстрота проведения исследования, отсутствие каких-либо ограничений или противопоказаний и портативность аппаратуры, позволяющая проводить исследование в любых условиях, определяют место эхоэнцефалографии в экстренной диагностике внутричерепных объемных поражений [Зенков Л. Р., 1991].

УЗДГ (допплероультрасонография) — метод неинвазивного исследования состояния кровотока, использующий в качестве источника информации эффект Допплера. Сущность его заключается в том, что при движении источника звука относительно приемника частота воспринимаемого звука отличается от частоты звука источника на величину, пропорциональную скорости относительного движения. Для регистрации эффекта Допплера используют ультразвук, посылаемый в направлении исследуемого сосуда. Отражаясь от движущихся эритроцитов, ультразвук, принимаемый устройством, соответственно меняет частоту, что позволяет получить информацию о скорости движения крови по исследуемому участку сосудистого русла, направлении движения крови, объеме кровяной массы, движущейся с определенными скоростями, и, исходя из этих параметров, обосновывать суждение о нарушении кровотока, состоянии сосудистой стенки, наличии атеросклеротического стеноза или закупорки сосудов, а также оценить коллатеральное кровообращение. Регистрация динамической картины спектра допплеровского сигнала называется допплероультрасонограммой. Помимо нее, ультрасонография позволяет получить условное изображение сосудистого русла с характеристиками локального кровотока в нем. Для этого производят последовательное сканирование области над сосудами датчиком, укрепленным на сенсорной руке, и данные о пространственном расположении датчика, синхронизованные с допплеровским сигналом, подвергают компьютерному анализу. При появлении сигнала от пульсирующего сосуда устройство "запоминает" пространственные координаты точки, где зарегистрирована пульсация, и параметры принятого ультразвукового сигнала. В результате вычерчивается карта исследованной сосудистой зоны с обозначением особенностей кровотока в разных ее участках.

Поскольку эритроциты движутся с разными скоростями и в разных направлениях в разные фазы сердечного цикла, воспринимаемый ультразвук имеет сложный частотный состав. В допплеросонографических устройствах частота сигнала кодируется амплитудой в данной временной точке, а мощность на соответствующей частоте — цветом. При оценке данных учитывают как визуальный, так и слуховой сигнал, а также его количественные критерии. Пульсовые колебания внутрисосудистого давления обусловливают пульсирующий характер изменений скорости эритроцитов. Вследствие этого допплероультрасонограмма имеет характерный для пульсовой волны вид и содержит возрастающую систолическую часть с систолическим пиком и нисходящую диастолическую часть с инцизурой.

Трение внутри потока крови обусловливает распределение скоростей в нормальном сосуде так, что в пристеночных слоях скорость близка к нулю, а по оси сосуда достигает максимума. Спектр допплеровского сигнала вследствие этого близок к сплошному, и поле между нулевой линией и огибающей спектра (максимальная частота, соответствующая максимальной скорости движения в данный момент времени) в норме оказывается достаточно равномерно заполненным, за исключением небольшого просвета под систолическим пиком. В зависимости от сосуда спектрограмма имеет характерный вид. В мозговых сосудах циркуляторное сопротивление низкое, в результате чего движение крови имеет однонаправленный характер во все фазы сердечного цикла, так что диастолическая и систолическая фазы допплеросонограммы лежат выше нулевой линии, а диастолическая скорость достаточно велика.

При стенозе скорость движения в стенозированном участке возрастает пропорционально степени стеноза. Визуально это выражается в резком увеличении амплитуды систолического пика. Сразу по выходе из стенозированного участка возникают турбулентности с частичным обратным кровотоком. Визуально это выглядит как появление спектральных составляющих ниже нулевой линии, а расширение диапазона варьирования скоростей движения крови приводит к расширению спектра частот допплеровского сигнала. Полное исследование артериального русла шейно-головных артерий включает запись допплеросонограмм основных магистральных сосудов: общей, наружной, внутренней сонных, правой и левой позвоночных, а также ветвей глазной артерии и лицевой артерии и ее ветвей. При необходимости и наличии соответствующей программы в приборе строится допплеровская карта.

Признаками стеноза внутренней сонной артерии являются изменения кровотока в ветвях наружной сонной и глазной артерий. В норме в надблоковой и надглазничной артериях кровоток направлен изнутри черепа наружу. В допплеросонограмме выявляется высокоамплитудный систолический пик. При стенозе внутренней сонной артерии систолический пик допплеросонограммы уплощается. При полной окклюзии внутренней сонной артерии происходит изменение направления кровотока, так как по анастомозам кровь из системы наружной сонной артерии из-за падения давления в артериальном круге большого мозга (виллизиев круг) начинает поступать в ветви глазной артерии и кровоток направляется внутрь черепа. В этом случае при пережатии лицевой артерии у скулового отростка височной кости происходит извращение допплерографического сигнала, отражающее изменение направления кровотока на противоположный.

Кроме изменения допплеровских спектров, при полной окклюзии внутренней сонной артерии может наблюдаться картина ее ампутации на картах кровотока. Несмотря на демонстративность, этот признак не вполне надежен, поскольку прерывание приема допплеровских сигналов возможно также по некоторым артефактным методическим и техническим причинам.

При исследовании позвоночных артерий используют те же критерии диагностики. Следует отметить, что возможности допплеросонографии здесь ограничены из-за большой индивидуальной вариабельности позвоночных артерий и глубокого их залегания внутри костных каналов и тканей шеи. Учитывая это, допплерографические данные о состоянии кровотока, полученные прямым их зондированием, следует принимать с острожностью и с учетом клиники. Наиболее надежной представляется диагностика синдрома подключичного "обкрадывания" на основе выявления ретроградного кровотока в позвоночной артерии на стороне тромбоза подключичной [Зенков Л. Р., 1991].

Для диагностики нарушений кровообращения во внутричерепных сосудах используют транскраниальную допплерографию. Их зондирование производят через "акустические окна" — области с малой толщиной кости (височное окно) или естественные отверстия между костями (орбитальное и субокципитальное окна). Через височное окно зондируют внутреннюю сонную, среднюю, переднюю и начало задней мозговой артерии и артериальный круг большого мозга, через орбитальное — глазную и сифон внутренней сонной артерии, через субокципитальное — позвоночные и базилярную артерии. Меняя глубину зондирования, положение и наклон датчика, используя пространственные представления, находят оптимально выраженный допплеровский сигнал и идентифицируют исследуемый сосуд по глубине и месту источника сигнала, направлению кровотока и реакции его на компрессию общей сонной артерии. Помимо оценки состояния внутричерепных артерий, транскраниальная допплерография дает дополнительную информацию о характере изменений внутримозгового кровотока, включая коллатеральное кровообращение при стенозах и тромбозах внечерепных сосудов, питающих головной мозг.

Дополнительное усовершенствование представляет дуплексный метод, при котором в область исследуемого сосуда одновременно направляется импульсный сигнал для получения двухмерного изображения в серых тонах сосуда и окружающей его ткани и ультразвукового сигнала для получения допплеровского изображения. Двухмерное ультразвуковое сканирование позволяет непосредственно увидеть артерию, ее форму и ход, оценить состояние ее просвета и стенки, увидеть бляшки и тромбы, зону стеноза. Одновременно регистрируемый от этого сосуда допплеровский сигнал в свою очередь по перечисленным выше критериям позволяет оценить состояние кровотока в сосуде.

В самых современных системах используют триплексное сканирование, при котором путем компьютерно-телевизионного совмещения двухмерного изображения сосуда и описанной выше допплеровской цветовой карты мощности, частоты и фазы допплеровского сигнала получают подробную информацию о скорости и объеме кровотока в русле исследуемого сосуда на реальном его изображении.

Начальным, или самым периферическим, звеном системы перцепции боли является раздражение болевых рецепторов (ноцицепторов), представляющих собой свободные нервные окончания афферентных волокон. Различают три типа рецепторов боли: мономодальные А-δ-ноцицепторы, реагирующие на механическое и термическое раздражение; полимодальные С-ноцицепторы, раздражаемые механическими, тепловыми и химическими стимулами, и так называемые спящие ноцицепторы, активизирующиеся только при воспалении. Анатомически первый тип ноцицепторов представлен свободными нервными окончаниями, имеющими вид дерева (миелинизированные волокна). Они представляют собой быстрые А-8-волокна, проводящие раздражение со скоростью 6—30 м/с. Эти волокна возбуждаются высокоинтенсивными механическими и иногда термическими раздражениями кожи. А-8-ноцицепторы располагаются преимущественно в коже, а также в суставах. Трансмиттер А-5-волокон остается неизвестным.

Другой тип ноцицепторов (С-ноцицепторы и "спящие" ноцицепторы) представлен плотными некапсулированными гломерулярными тельцами. Их афферентные волокна (немиелинизированные С-волокна, проводящие раздражение со скоростью 0,5—2 м/с) у человека и других приматов представлены полимодальными ноцицепторами, поэтому реагируют как на механические, так и на температурные и химические раздражения. С-волокна распределяются во всех тканях, за исключением ЦНС, они присутствуют и в периферических нервах (nervi nervorum). Рецепторы кожи связаны с обоими видами нервных волокон, а глубокие ткани, внутренние органы в основном иннервируются наиболее медленно проводящими немиелинизированными С-волокнами. Волокна, связанные с рецепторами, воспринимающими повреждение тканей, содержат так называемые сенсорные нейротрансмиттеры, к которым относят субстанцию Р (англ. pain — боль) и КГСП, а волокна из внутренних органов — ВИП.

Возникшие при возбуждении ноцицепторов нервные импульсы по периферическим отросткам попадают через УЗК в спинной мозг. Отдельные нейроны УЗК иннервируют специфические типы рецепторов — мышечные веретена, кожные ноцицепторы и рецепторы растяжения капсулы висцеральных органов.

Проксимально от УЗК, перед вхождением в спинной мозг, волокна заднего корешка делятся на медиальную часть, содержащую толстые миелинизированные волокна, и латеральную часть, в состав которой входят тонкие миелинизированные (А-5) и немиелинизированные (С) волокна. Примерно 30% С-волокон после выхода из УЗК возвращаются обратно к месту совместного хода задних чувствительных и передних двигательных корешков и входят в спинной мозг вместе с передними корешками. Эта особенность хода ноцицептивных волокон объясняет причину неэффективности попыток дорсальной ризотомии, предпринимаемой для облегчения боли, и исчезновение боли при развитии пареза стопы при "парализующем ишиасе".

Первым центральным звеном, воспринимающим разномодальную афферентную информацию, является нейрональная система заднего рога спинного мозга. Она представляет собой цитоархитектонически весьма сложную структуру, которую в функциональном отношении можно рассматривать как своеобразный первичный интегративный центр сенсорной информации.

После весьма сложной обработки болевой афферентации в сегментарном аппарате спинного мозга, где на нее воздействуют возбуждающие и тормозные влияния, исходящие из периферических и центральных отделов нервной системы, ноцицептивные импульсы через интернейроны передаются в нейроны передних и боковых рогов, вызывая рефлекторные моторные и вегетативные реакции. Другая часть импульсов возбуждает нейроны, аксоны которых формируют восходящие проводящие пути.

Ноцицептивная афферентация направляется к головному мозгу по спинно-таламическим, спинно-ретикулярному, спинно-покрышечному спиномезэнцефалическому путям. Выделяют латеральный спинно-таламический и передний спинно-таламический пути. Латеральный спинно-таламический путь проводит нервные импульсы с большой скоростью, заканчивается в вентролатеральных ядрах таламуса, откуда после переключения в нейронах этих ядер импульсы приходят в соматосенсорную кору. Спинно-ретикулярный и спинно-покрышечный пути проецируются в ретикулярную формацию, околоводопроводное серое вещество, гипоталамус и в медиальные и внутрипластинчатые таламические ядра, связываясь далее со структурами лимбической системы и диффузно распространяясь по мозгу. Предполагается также, что болевая афферентация может проводиться и по другим восходящим путям. Эти пути группируются в две системы — латеральную, включающую латеральный спинно-таламический, заднестолбовой, спиноцервикальный пути, и медиальную, состоящую из переднего спинно-таламического, спинно-ретикулярного, спинно-покрышечного путей — мультисинаптических проприоспинальных восходящих систем. Латеральная система обеспечивает быстрое проведение болевой импульсации с четкой ее локализацией и оценкой характера и длительности раздражения. Проведение по медиальной мультисинаптической системе происходит с гораздо меньшей скоростью, но при этом происходит широкое вовлечение различных структур мозга, связанных с мотивационно-аффективным и вегетативно-гуморальным сопровождением боли. Две эти различные системы, проводящие болевую афферентацию вместе с анатомо-функциональными особенностями периферического отдела ноцицептивной системы, вероятно, лежат в основе обеспечения так называемых эпикритического и протопатического вида болей. Учитывая, что к первому виду боли возможно привыкание, т. е. устранение болевого ощущения при повторяющихся болевых раздражениях, а второй (протопатический) компонент при этом только усиливается, можно предположить и их неодинаковое участие в формировании острой и хронической боли. В пользу этого свидетельствует и различное включение эмоционально-аффективного и вегетативно-соматического компонентов в формирование общих реакций организма при острой и хронической боли.

Входными воротами и релейным центром для всей афферентной импульсации, поступающей от нижележащих отделов к коре большого мозга, является таламус. Функционально и анатомически таламус подразделяют на филогенетически более старые отделы — палеоталамус — и новые структуры — неоталамус. В палеоталамус, включающий медиальные и внутрипластинчатые ядра, поступает афферентная информация от проприоспинальной мультисинаптической системы и ретикулярной формации мозгового ствола. Палеоталамус соматотопически не дифференцирован, и пути от него диффузно проецируются на лобные, теменные, височные отделы коры большого мозга, а также на лимбические структуры.

Неоталамус образован вентролатеральными ядрами, имеющими строгую соматотопическую организацию. Афферентная информация поступает в неоталамус по латеральным спинно-таламическим и неотригеминоталамическим путям и отсюда к постцентральным извилинам теменной доли. В опытах на лабораторных животных было показано, что ретикулярные таламические ядра, состоящие в основном из ГАМКергических нейронов, тесно связаны с ветролатеральными ядрами и могут играть модулирующую ингибирующую роль в таламической ноцицептивной системе. На уровне гипоталамуса и образований лимбического комплекса происходит формирование эмоциональных и поведенческих реакций, а также вегетативных и эндокринных сдвигов, сопровождающих боль. Окончательный анализ поступающей ноцицептивной информации осуществляется корой теменных, лобных и височных долей головного мозга.

К соматосенсорной коре афферентная информация поступает от ипсилатеральных отделов таламуса. Кортикофугальные волокна идут от постцентральных извилин теменной доли к тем же ядрам таламуса и частично входят в состав корково-бульбарных и корково-спинномозговых нисходящих путей. На уровне соматосенсорной коры осуществляется пространственно-временной анализ болевой информации. Кортикофугальные волокна от лобной коры направляются как к этим же таламическим структурам, так и к нейронам ретикулярной формации мозгового ствола, образованиям лимбической системы (поясная извилина, гиппокамп, прозрачная перегородка, энторинальная кора) и гипоталамусу. Таким образом, фронтальные отделы коры наряду с обеспечением когнитивных и поведенческих компонентов интегративной реакции на боль участвуют в формировании мотивационно-аффективной оценки болевого ощущения. Височные доли играют важную роль в формировании сенсорной памяти, что позволяет головному мозгу проводить оценку актуального болевого ощущения, сравнивая его с предыдущими. Таким образом, надсегментарные структуры ЦНС — кора большого мозга, лимбическая система, стволоводиэнцефальные образования, формирующие мотивационно-аффективные и когнитивные компоненты болевого поведения, активно влияют и на проведение болевой афферентации.

В отличие от других сенсорных систем, боль не может быть определена вне зависимости от переживающей ее личности. В процессах формирования ощущения боли и адекватной реакции на нее важнейшую роль играют психологические и психофизиологические механизмы. По мнению R. Melzack и К. Z. Casey (1968), существуют три главных психологических компонента боли: сенсорно-дискриминативный, мотивационно-аффективный и когнитивный. Сенсорно-дискриминативные процессы, позволяющие выделять болевую афферентацию из постоянного мощного афферентного потока, оценивать качество (модальность), силу, длительность болевого воздействия, имеют в основе деятельность таламокорковой системы (возможно, данное ощущение боли формируется в таламусе), связанной с латеральными, проводящими боль системами. Мотивационно-аффективный компонент боли обеспечивается участием в этом процессе ретикулярной формации мозгового ствола, гипоталамуса, медиальных ядер таламуса и обонятельного мозга. Наряду с формированием отрицательной потребности, вызывающей поведение, направленное на избегание боли, эти структуры формируют и интегрированную вегетативную и нейроэндокринную реакцию на боль. Хорошо известна роль эмоционального состояния в субъективном переживании боли, что связано не только с формированием ощущения боли под воздействием приходящей в мозг болевой афферентации, но и с влиянием нисходящих кортикофугальных и подкорково-спинномозговых путей, регулирующих состояние ноцицептивных и антиноцицептивных механизмов. Когнитивные компоненты восприятия боли — уровень внимания, участие процессов памяти, научения и др. — обеспечиваются также корково-подкорковым взаимодействием. Теснейшее сплетение мотивационно-аффективных и когнитивных компонентов восприятия боли и формирования адекватного поведения реализуется при доминирующем участии в этом лобной коры. Показано, что эмоционально-личностные характеристики оказывают влияние на все болевые параметры. Например, интенсивность боли значимо предопределяется уровнем тревоги, длительность — агрессивностью и истероидными чертами. Пациенты с высоким образованием, устойчивыми отношениями в семье и высоким чувством самоконтроля более восприимчивы к эффекту анальгетиков. Риском хронизации боли является пассивный режим с низкой социальной и физической активностью. Таким образом, активация ноцицепторов и вовлечение ноцицептивных путей повреждающим стимулом еще не являются болью как психофизиологическим состоянием, объединяющим сенсорную систему с когнитивными, аффективными и поведенческими компонентами, преобразующимися в поведенческий ответ. Последний в свою очередь определяет степень страдания и формы болевого поведения. Под болевым поведением понимаются все формы поведения индивида, направленные на выражение боли, включая словесное описание боли, речь, мимику, позу, повышенное внимание к собственному состоянию, ритуальное употребление медикаментов и игнорирование или ограничение социальной деятельности. Совокупность этих проявлений должна рассматриваться как форма социальной коммуникации, а не как мера или степень ноцицептивного раздражения.

Нисходящий ингибиторный цереброспинальный контроль над проведением болевой импульсации является функцией антиноцицептивной системы, осуществляется структурами коры большого мозга, диэнцефального уровня, околожелудочкового и околоводопроводного серого вещества, богатых энкефалиновыми и опиатными нейронами, некоторыми ядрами ретикулярной формации мозгового ствола, главными из которых являются ядра срединного шва, где основным нейротрансмиттером служит серотонин. Аксоны нейронов этих ядер направляются вниз по заднему и боковому канатикам спинного мозга, заканчиваясь в поверхностных слоях заднего рога. Некоторая их часть, как и большая часть аксонов из ретикулярной формации, являются норадренергическими. Участие серотонина и норадреналина в функционировании антиноцицептивной системы объясняет ослабление боли, вызываемое трициклическими антидепрессантами, основным свойством которых является подавление обратного захвата в серотонинергических и норадреналинергических синапсах и тем самым усиление нисходящего тормозного влияния на нейроны заднего рога спинного мозга.

Важнейшее значение в функционировании антиноцицептивной системы имеют опиаты. Распределение опиатных пептидов и опиатных рецепторов наблюдается на разных уровнях ЦИС. Плотное размещение рецепторов обнаружено в задних рогах спинного мозга, в среднем мозге и таламусе. Высокая плотность опиатных рецепторов обнаружена также в срединной части таламуса и в лимбических структурах переднего мозга; эти структуры могут играть дополнительную важную роль в болеутоляющем ответе на вводимые наркотики и в механизме привыкания к ним. Наибольшая концентрация спинальных опиатных рецепторов наблюдается в поверхностных слоях задних рогов спинного мозга. Эндогенные опиатные пептиды (энкефалин, эндорфин, динорфин) взаимодействуют с опиатными рецепторами всякий раз, когда в результате преодоления болевого порога возникают болевые раздражения. Факт расположения множества опиатных рецепторов в поверхностных слоях спинного мозга означает, что опиаты могут легко проникать в него из окружающей ЦСЖ. Экспериментальные наблюдения прямого спинального действия опиатов привели к возможности их терапевтического применения методами интрадурального и эпидурального введения.

Волокна типа С могут контактировать с тормозными энкефалинергическими интернейронами, ингибирующими проведение болевой импульсации в задних рогах и ядре спинномозгового пути тройничного нерва. При этом энкефалин может действовать, тормозя активность спинно-таламических нейронов и ингибируя высвобождение в задних рогах возбуждающих нейромедиаторов из центральных терминалей аксонов нейронов УЗК. Торможение выделения возбуждающих трансмиттеров обеспечивается также ГАМ К, высвобождаемой при активации части ингибиторных интернейронов спинного мозга. Кроме этого, торможение активности спинно-таламических нейронов вызывается неболевой импульсацией, приходящей в задние рога по толстым миелинизированным волокнам. Этот феномен лежит в основе гипотезы Мелзака и Уолла о "воротном контроле" боли.

Теория "воротного контроля" — одна из наиболее плодотворных концепций механизмов боли [Melzack, Wall, 1965], хотя ее анатомические и физиологические основы до сих пор изучены не полностью. Основное положение теории состоит в том, что импульсы, проходящие по тонким ("болевым") периферическим волокнам, открывают "ворота" в нервную систему, чтобы достичь ее центральных отделов. Два механизма могут "закрыть ворота": импульсы, проходящие по толстым волокнам, проводящим тактильные раздражения, и определенные влияния нисходящих высших отделов нервной системы. Механизм действия толстых периферических волокон, закрывающих "ворота", заключается в том, что боль, возникающая в глубоких тканях, таких как мышцы и суставы, уменьшается контрраздражением поверхности кожи — механическим, термическим или химическим. Эти свойства имеют терапевтическое применение, например использование высокочастотного, низкоинтенсивного электрического раздражения толстых кожных волокон, известного как чрескожная электронейростимуляция, или вибрационной стимуляции. Второй механизм (закрытие "ворот" изнутри) вступает в действие в случае активации нисходящих тормозных волокон из мозгового ствола либо их прямой гетеросегментарной стимуляцией. В этом случае нисходящие волокна активируют интернейроны, расположенные в поверхностных слоях задних рогов, ингибирующих клетки студенистого вещества, предотвращая тем самым передачу информации выше.

Таким образом, в нормальных условиях существует гармоничное взаимоотношение между интенсивностью стимула и ответной реакцией на него на всех уровнях организации болевой системы.

Однако длительные повторяющиеся повреждающие воздействия часто приводят к изменению функционального состояния (повышенной реактивности) болевой системы, что дает начало ее патофизиологическим изменениям. Согласно концепции Г. Н. Крыжановского (1980), в основе патологической боли лежит формирование в структурах ноцицептивной системы генераторов патологически усиленного возбуждения, которые представляют собой агрегат гиперактивных нейронов с ослабленным тормозным контролем. Одним из условий их образования является возникновение устойчивой деполяризации нейронов (сенситизации), которая наблюдается как при длительной ноцицептивной стимуляции, так и при повреждении периферических нервов. Возникновению устойчивой деполяризации нейронов способствуют, с одной стороны, подавление тормозных реакций в структурах ЦИС, которые опосредуются глицином и ГАМК, а с другой — усиление действия возбуждающих аминокислот на ноцицептивные нейроны через НМДА-рецепторы. Другим немаловажным фактором, способствующим образованию в задних рогах спинного мозга генераторов патологически усиленного возбуждения, является дефицит торможения, обусловленный снижением количества опиатных рецепторов и опиатных пептидов в задних рогах спинного мозга. Возникает дефицит тормозных реакций, приводящий к развитию в первичном ноцицептивном реле генераторов патологически усиленного возбуждения, продуцирующего мощный анормальный поток импульсов. Этот поток импульсов активирует ретикулярные, стволовые и мезэнцефалические образования, ядра таламуса, кору большого мозга, лимбические структуры, дезинтегрирует их нормальную работу и вовлекает их в патологические реакции, проявляющиеся в сенситизации ноцицептивиых нейронов супраспинальных структур мозга, увеличении их возбудимости и реактивности как к болевым, так и к неболевым стимулам. Происходящие при этом пластические изменения объединяют гиперактивированные ноцицептивные структуры в новую патодинамическую организацию — патологическую алгическую систему, результатом деятельности которой является болевой синдром.

Алгогенными химическими агентами, вызывающими возбуждение рецепторов боли, являются серотонин, гистамин, простагландины и другие метаболиты арахидоновой кислоты, ионы калия и водорода, высвобождающиеся при повреждении тканей, кинины, циркулирующие в плазме, и субстанция Р, находящиеся в окончаниях чувствительных волокон, проводящих болевую афферентацию. В клетках УЗ К обнаружены субстанция Р, ангиотензин II, соматостатин, моноамины, динорфин. Возбуждение нейронов задних рогов, отдающих аксоны, формирующие медиальный спинноталамический путь, осуществляется рядом нейропептидов: субстанцией Р, глутаматом, нейрокинином, КГСП, соматостатином, ВИП.

Последовательность и глубина нейрохимических преобразований зависят от силы и длительности патологического воздействия. Тканевое повреждение генерирует синтез метаболитов арахидоновой кислоты, расщепление предшественников брадикинина и высвобождение пептидов, таких как субстанция Р и КГСП из С-волокон. Согласованный эффект этих медиаторов, высвобождающихся в поврежденных тканях, лежит в основе признаков воспаления, которое способствует увеличению содержания серотонина, ионов калия и водорода, активирующих и повышающих чувствительность периферических окончаний (феномен периферической сенситизации) и вызывающих вазодилатацию и плазменное пропитывание, клинически проявляющихся припухлостью и болью.

Для трансмиссии острой и хронической боли крайне важны активирующие аминокислоты — глутамат и аспартат. Глутамат является одним из основных возбуждающих трансмиттеров головного и спинного мозга. Рецепторы глутамата делятся на ряд подтипов: НМДА-рецепторы; АМПА-рецепторы; каинатные рецепторы и G-протеинсвязанные, метаботропные глутаматные рецепторы. Неноцицептивные и ноцицептивные афферентные воздействия первично активируют АМПА-рецепторы. После интенсивной по вреждающей стимуляции вместе с глутаматом может также высвобождаться субстанция Р, одна или с другими тахикининами. Эти нейропептиды в комбинации с активацией АМПА-рецепторов вызывают долговременную постсинаптическую деполяризацию, которая влияет на перемещение ионов магния (в нормальном состоянии блокирующих НМДА-рецептор) и открытие их каналов, в результате чего происходит внутриклеточное вхождение ионов кальция, что способствует центральной гипералгезии или гиперсенситивности.

В ситуации хронизации болевого состояния нейрохимические процессы, происходящие на уровне клетки, приобретают устойчивые функциональные изменения, касающиеся ионного равновесия и мембранного потенциала. Различные метаболические процессы продуцируют изменение функционального состояния нейронов, которое может длиться секунды, минуты или часы. Длительно продолжающиеся или даже перманентные изменения сопровождаются метаболическими процессами, влияющими на экспрессию генов раннего реагирования, которые в свою очередь активируют гены позднего реагирования (такие как генные нейропептиды), чем способствуют "запоминанию" происходящих событий.

Увеличение внутриклеточной концентрации кальция сопровождается его связыванием с кальмодулином, активизацией синтазы оксида азота и последующим его высвобождением. Оксид азота является газом, который в последнее время относят к нейротрансмиттерам, ответственным за релаксацию сосудистой стенки кровеносных сосудов. Оксид азота является также связующим звеном нейротрансмиссии в ЦП С. важной для перцепции боли (гипералгезия), а также содействует сенсорной трансмиссии в периферических нервах за счет его способности к высвобождению КГСП из периваскулярных нервных окончаний и, таким образом, участвует в нейрогенных воспалительных реакциях.

Другой класс рецепторов, оказывающий влияние на передачу ноцицептивного воздействия на клеточном уровне, — рецепторы тирозинкиназы. Они активируются пептидами типа фактора роста нервов. Последний транспортируется в тело нейрона, где он повреждает генную транскрипцию в ядре. В результате этого в первичных афферентных ноцицептивных нейронах начинается увеличение синтеза субстанции Р и КГСП. Экспериментальное введение фактора роста нервов может также продуцировать гипералгезию за счет увеличения чувствительности ноцицепторов (периферическая сенситизация).

Согласно классификации временного аспекта боли, различает транзиторную, острую и хроническую боль.

Транзиторная боль провоцируется активацией ноцицептивных преобразователей рецепторов кожи или других тканей тела при отсутствии значимого повреждения ткани. Функция такой боли обусловливается скоростью возникновения после стимуляции и скоростью устранения, что указывает на отсутствие опасности повреждающего воздействия на организм. В клинической практике, например, транзиторная боль наблюдается во время внутримышечной или внутривенной инъекции. Предполагается, что транзиторная боль существует для защиты человека от угрозы физического повреждения внешнесредовыми факторами в форме своеобразного обучения.

Острая боль — необходимый биологический приспособительный сигнал о возможном (в случае наличия болевого опыта), начинающемся или уже произошедшем повреждении. Развитие острой боли связано, как правило, с вполне определенными болевыми раздражениями поверхностных или глубоких тканей и внутренних органов или нарушением функции гладкой мускулатуры внутренних органов без повреждения тканей. Длительность острой боли ограничивается временем восстановления поврежденных тканей или продолжительностью дисфункции гладкой мускулатуры. Неврологическими причинами острой боли могут быть травматические, инфекционные, дисметаболические и другие повреждения ПНС и ЦНС, мозговых оболочек, непродолжительные невральные или мышечные синдромы.

Острую боль разделяют на поверхностную, глубокую, висцеральную и отраженную. Эти виды острой боли различаются по субъективным ощущениям, локализации, патогенезу и, конечно, по причинам. Поверхностная боль, возникающая при повреждении кожи, поверхностных подкожных тканей, слизистых оболочек, ощущается как локальная острая, колющая, жгучая, пульсирующая, пронзающая. Она часто сопровождается гипералгезией и аллодинией (ощущением боли при неболевых раздражениях). Глубокая боль возникает при раздражении ноцицепторов мышц, сухожилий, связок, суставов и костей. Она имеет тупой, ноющий характер, менее четко, чем поверхностная, локализуется. Та или иная локализация боли при повреждении глубоких тканей определяется соответствующим спинномозговым сегментом, иннервирующим сухожилия, мышцы, связки. Структуры, иннервируемые из одного сегмента, могут вызывать одинаковую локализацию боли. И напротив, близко расположенные структуры, иннервируемые нервами, происходящими из разных сегментов, вызывают и различающуюся по локализации боль. В соответствии с сегментарной иннервацией поврежденных тканей локализуются и сопровождающие глубокую боль кожная гипералгезия, рефлекторный мышечный спазм, вегетативные изменения. Этот механизм боли вносит значительный вклад в генез скелетно-мышечных болевых синдромов.

Висцеральные боли вызываются вовлечением в патологический процесс либо самих внутренних органов, либо покрывающих их париетальной брюшины и плевры. Боли, обусловленные заболеваниями внутренних органов (истинные висцеральные боли), носят неясный, тупой, ноющий характер. Они бывают диффузными, плохо топографически очерченными. Часто сопровождаются парасимпатическими проявлениями: тошнотой, рвотой, потливостью, снижением артериального давления, брадикардией.

Другим вариантом боли, возникающей при патологии внутренних органов, является отраженная боль. Отраженные боли, или феномен Захарьина-Теда, проецируются в дерматомы, иннервируемые теми же сегментами, что и вовлеченные в патологический процесс глубокорасположенные ткани или внутренние органы. При этом возникают локальные гипералгезии, гиперестезия, мышечное напряжение, локальные и диффузные вегетативные феномены, степень выраженности которых зависит от интенсивности и длительности болевого воздействия. Важно, что интенсивное и длительное мышечное напряжение ("спазм") может стать самостоятельной причиной, усиливающей боль, что необходимо учитывать в терапии отраженных болей, в том числе при скелетно-мышечных синдромах.

Хроническая боль в неврологической практике — состояние значительно более актуальное. Международная ассоциация по изучению боли рассматривает хроническую боль как "…​боль, которая продолжается сверх нормального периода заживления". На практике это может занимать время меньше месяца или больше 6 мес. Нередко за временной критерий, разделяющий острую и хроническую боль, принимают продолжительность боли дольше 6 мес, что, как видно из данного определения, неточно. Наиболее подходящим сроком, по мнению экспертов Международной ассоциации по изучению боли, является 3 мес. К хроническим болям можно отнести и повторяющиеся болевые состояния (невралгии, головные боли различного генеза и др.). Дело, однако, заключается не столько во временных различиях, сколько в качественно различающихся нейрофизиологических, психологических и клинических особенностях. Главное в том, что острая боль — всегда симптом, а хроническая боль может становиться по существу самостоятельной болезнью. Понятно, что и терапевтическая тактика при устранении острой и хронической боли имеет существенные особенности. Хроническая боль в своей патофизиологической основе может иметь патологический процесс в соматической сфере первичную и(или) вторичную дисфункцию ПНС или ЦНС; она также может быть вызвана психологическими факторами.

Патофизиологические механизмы хронизации болевого синдрома включают понятия вторичной гипералгезии, периферической и центральной сенситизации, за которыми стоит целый каскад нейрофизиологических и нейрохимических превращений, обеспечивающих поддержание этого состояния.

Гипералгезия является усиленным ответом на нормальный болевой стимул и часто связана с аллодинией. Гипералгезию разделяют на первичную и вторичную. Первичная гипералгезия связана с местом повреждения тканей и возникает в основном в связи с процессами, происходящими локально. Ноцицепторы становятся избыточно чувствительными за счет веществ, высвобождающихся, скопляющихся или синтезирующихся в месте повреждения (периферическая сенситизация). Эти вещества включают серотонин и гистамин, нейросенсорные пептиды (субстанция Р, КГСП), кинины и брадикинины, продукты метаболизма арахидоновой кислоты (простагландины и лейкотриены), Цитокины и др. Вторичная гипералгезия, как дополнительный механизм активации антиноцицептивной системы, формируется за счет вовлечения в патологический процесс "спящих" ноцицепторов. При адекватных взаимоотношениях ноцицептивной и антиноцицептивной систем эти полимодальные рецепторы неактивны, но становятся действующими вслед за тканевым повреждением (под влиянием гистамина, серотонина и брадикинина, выделяющихся в результате дегрануляции лаброцитов — тучных клеток, следующей за выбросом нейросенсорных пептидов). В ЦНС увеличившаяся афферентная импульсация от сенситизированных и вновь активированных "спящих" ноцицепторов ведет к усиленному высвобождению активирующих аминокислот и пептидов в задних рогах спинного мозга, что повышает возбудимость центральных нейронов. В результате происходит расширение периферической зоны гипералгезии (вторичная гипералгезия). Параллельно с этим первоначально неэффективная, или подпороговая, афферентация из тканей, прилежащих к повреждению, становится теперь надпороговой из-за увеличения возбудимости центральных нейронов. Это изменение центральной возбудимости относится к понятию "центральная сенситизация" и рассматривается принципиально ответственной за развитие вторичной гипералгезии. Периферическая и центральная сенситизация при хронических болевых состояниях сосуществуют, в широком смысле независимы и могут быть блокированы отдельно одна от другой.

Механизмы хронической боли в зависимости от преимущественной роли в ее генезе разных отделов нервной системы разделяют на периферические, центральные, сочетанные периферически-центральные и психологические [Bonica 1990]. Под периферическими механизмами подразумевают постоянное раздражение ноцицепторов внутренних органов, сосудов, костно-мышечной системы, самих нервов (ноцицепторы mervi nervorum) и др. Как синоним периферических болей используется термин "ноцицептивная боль". В этих случаях устранение причины — эффективная терапия ишемического и воспалительного процесса, артропатического синдрома и др. — так же, как и местная анестезия, приводит к избавлению от боли. Периферически-центральный механизм наряду с участием периферического компонента включает дисфункцию центральных ноцицептивных и антиноцицептивных систем спинального и церебрального уровня. При этом длительно продолжающаяся боль периферического происхождения может быть причиной дисфункции центральных механизмов, что обусловливает необходимость максимально эффективного устранения периферической боли. Указанный подход совпадает с патофизиологической классификацией боли, отражающей механизмы ее формирования и выделяющей ноцицептивную, невропатическую и психогенную боль.

Ноцицептивная боль возникает при любом повреждении ткани, вызывающем возбуждение периферических болевых рецепторов и специфических соматических или висцеральных афферентных волокон. Ноцицептивная боль, как правило, транзиторная или острая, болевой раздражитель очевиден, боль обычно четко локализована и хорошо описывается больными. Исключение составляют висцеральные и отраженные боли. Для ноцицептивной боли характерен быстрый регресс после назначения короткого курса болеутоляющих средств, в том числе наркотических анальгетиков; она может контролироваться воздействием на "ворота боли".

Невропатическая боль обусловлена повреждением или изменением состояния соматосенсорной (периферических и/или центральных отделов) системы. Невропатическая боль может развиваться и сохраняться при отсутствии явного первичного болевого раздражителя, проявляется в виде ряда характерных признаков, часто плохо локализована и сопровождается различными нарушениями поверхностной чувствительности:

Невропатическая боль невосприимчива к морфину и другим опиатам в обычных анальгетических дозах, что свидетельствует об отличии ее механизмов от ноцециптивной боли.

Невропатическая боль бывает спонтанной или индуцированной. Спонтанная боль может иметь качество жжения, определяемое обычно на кожной поверхности и отражающее активацию периферических С-ноцицепторов. Такая боль может быть и острой, когда она вызывается возбуждением маломиелинизированных А—δ-ноницептивных рецепторов кожи, которые в норме передают безвредные ощущения, и после центральной сенситизации переходит в дизестезию. Простреливающие боли, подобные электрическому разряду, иррадиирующие в сегмент конечности или лицо, являются обычно результатом эктопической генерации импульсов на путях маломиелинизированных С-волокон мышечных афферентов, отвечающих на повреждающие механические и химические стимулы. Активность этого типа афферентных волокон воспринимается как "крампиподобная боль".

По отношению к степени вовлечения симпатической нервной системы спонтанные боли можно разделить на симпатически независимые симпатически обусловленные. Симпатически независимая боль связана с активацией первичных ноцицепторов в результате повреждения периферического нерва и исчезает или значительно регрессирует после местной блокады анестетиком поврежденного периферического нерва или пораженного участка кожи. Болевой синдром такого типа связан с высвобождением медиаторов воспаления; в этом его сходство с болевым синдромом, развивающимся при воспалении в отсутствие повреждения периферического нерва. Симпатически независимая боль, как правило, носит острый, стреляющий, характер.

Симпатически обусловленная спонтанная боль и гипералгезия могут сочетаться с изменением кровотока, терморегуляции и потоотделения, двигательными расстройствами (повышение мышечного тонуса, дистония, усиление физиологического тремора), трофическими изменениями кожи, ее придатков, подкожных тканей, фасций и костей. Ее возникновение связано с увеличением экспрессии а-адренорецепторов в поврежденных и частично не пострадавших аксонах, которые становятся чувствительными к циркулирующим катехоламинам, выделяемым с постганглионарных симпатических окончаний. Поражение нейронов также способствует прорастанию (sprouting) симпатических аксонов в УЗК, где они формируют корзины вокруг тел сенсорных нейронов, что составляет основу для механизма, при котором симпатическая активность инициирует активность чувствительных волокон. Симпатически обусловленная боль, как правило, носит жгучий характер.

Таким образом, спонтанная боль и гипералгезия могут быть индуцированы под влиянием определенных факторов. Например, тепло может усилить жгучую боль благодаря активизации С-ноцицепторов, тогда как холод может ее облегчить. С другой стороны, холод увеличивает спонтанную жгучую боль у пациентов с селективной потерей маломиелинизированных волокон. Увеличение температурной чувствительности может быть выражением симпатической вазомоторной денервации или нейрогенного воспаления. Снижение температурной чувствительности может являться результатом рефлекторного увеличения симпатического вазомоторного тонуса в ответ на боль или развития симпатической денервационной гиперсенситивности. Невропатическая боль обычно хроническая или рецидивирующая.

Однако не всякая спонтанная боль связывается с деятельность только первичных сенсорных нейронов. Степень и характер активации нейронов заднего рога, которые передают информацию о характере периферических стимулов в мозг, определяются не только периферическим звеном, но также ингибирующими влияниями сегментарного (ограниченного спинным мозгом) уровня или могут исходить из головного мозга. Таким образом, возрастание ингибирования может уменьшить активность нейронов заднего рога и действовать как спинальные "ворота". Периферическое повреждение нерва уменьшает эффективность ингибиторного влияния различными механизмами. Один из них связан со сниженной тормозной функцией ГАМК в заднем роге. В поврежденных сенсорных нейронах нарушается контроль экспрессии цитокина — эндогенного ингибитора опиатных рецепторов. Кроме того, снижается количество тормозных интернейронов второй пластины студенистого вещества заднего рога. Индуцированная невропатическая боль, как правило, сопровождается аллодинией и гипералгезией. Аллодиния вызывается активацией низкопороговых миелинизированных А-р-волокон в ЦНС или снижением порога чувствительности ноцицептивных окончаний на периферии. В клинической практике гипералгезия и аллодиния всегда сосуществуют, и поэтому термин "гипералгезия" часто используют для обозначения обоих типов расстройств чувствительности. Гипералгезия обычно вызывается механическими и термическими стимулами. Механическая гипералгезия делится на динамическую и статическую. Динамическая механическая гипералгезия вызывается легким поглаживанием кожи; статическая механическая гипералгезия — устойчивым слабым давлением заинтересованной области. Селективная блокада миелинизированных волокон упраздняет динамическую механическую гипералгезию, не влияя на статическую гипералгезию. При термических гипералгезиях температурный стимул — холод или тепло — воспринимается как болезненный.

Невропатическая боль к настоящему времени классифицируется на основе этиологического поражения нервной системы или анатомическом распределении боли. Несмотря на то что такую классификацию используют для лечения и дифференциального диагноза невропатий, она не помогает в лечении боли. Это обусловлено тем что нет однозначной связи механизма боли с конкретным патологическим механизмом, свойственным данной болезни. И вместе с тем, один механизм может быть ответственным за клиническое проявление нескольких симптомов.

К повреждениям ПНС, сопровождающимся невропатическими болями, относятся невропатии, невралгии, радикулопатии, ганглиопатии (ганглиониты), плексопатии. Среди различных форм мононевропатий болевым синдромом чаще других сопровождаются следующие: диабетическая мононевропатия, диабетическая амиотрофия, канцероматозная невропатия, мононевропатии при узелковом периартериите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, плечевая плексопатия (невралгическая амиотрофия), туннельные невропатии. Полиневропатии, сопровождающиеся болью, включают следующие формы: наследственные (болезнь Фабри, наследственная сенсорная невропатия), дисметаболические (невропатия при пеллагре, диабете, амилоидозе, миеломной болезни, алкоголизме, болезни бери-бери, синдром "горящих стоп"), токсические (изониазидная, мышьяковистая, таллиевая, фосфорорганическая) и др. Невралгические синдромы по преимуществу включают краниальные невралгии (тригеминальная, геникулятная, невралгия языкоглоточного и верхнего гортанного нервов, невралгия затылочного нерва, атипичная лицевая невралгия), а также постгерпетическую невралгию и другие формы поражения ПНС, сопровождающиеся характерным типом болей.

Яркость проявления болевого синдрома при нейропатиях зависит от остроты процесса, типа и величины пораженных волокон, хотя прямой зависимости нет. При болевых невропатиях общими находками оказались сосуществование дегенеративного и регенеративного процессов. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков в поврежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе регенеративного прорастания отростки могут быть источником эктопической спонтанной импульсации. В них также возникают условия для эфаптической трансмиссии электрической активности (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводя к спонтанным болевым ощущениям. Клетки УЗК и зоны демиелинизации также становятся источником эктопических разрядов (наряду с генерацией разрядов от нервных отростков и невром, которые при аксональном повреждении являются источником эктопических импульсов). В дополнение к спонтанному возбуждению эти места являются чувствительными к механической стимуляции и локальным катехоламинам, которые могут генерировать пролонгированные разряды.

Предполагается, что вследствие периферической деафферентации увеличивается спонтанная нейрональная активность спинного мозга, таламуса и других центральных структур. Эта активность является результатом ослабления процессов торможения, увеличения активности нейротрансмиттеров (рецепторная экспрессия) или изменением возбудимости спинальных нейронов вследствие дегенерации первичных афферентных окончаний и нарушения снабжения тел нейронов важными трофическими факторами. Нарушения существующего в норме автоматического воротного контроля в условиях отсутствия полноценного сенсорного входа также способны повысить уровень возбудимость ЦИС. Результатом этих и других изменений в периферическом и центральном отделах ноцицептивной системы являются различные виды гиперсенситивности и боль. Периферическое поражение нерва может также приводить к денервационной гиперсенситивности нейронов заднего рога, таламуса и первичной соматосенсорной коры по аналогии с механизмом генерации центральных болей. Включаются также когнитивные и эмоционально-аффективные компоненты центральных механизмов восприятия боли. При различных формах поражения ПНС на различных стадиях развития патологического процесса удельный вес участия разных механизмов генеза боли может быть различным. Все это объясняет трудности купирования болей и необходимость применения терапии, направленной на разные уровни ноцицептивной и антиноцицептивной систем.

Центральная боль представляет собой другой тип невропатических болей, формирование которых происходит без участия периферического сенсорного нейрона. Согласно определению Международной ассоциации по изучению боли (IASP), центральная боль — это боль, возникающая в результате поражения спинно-таламо-корковых путей ИНС. Из этого определения следует, что на любом уровне в ЦНС любой процесс, приводящий к повреждению соматосенсорных структур, участвующих в проведении афферентной импульсации, а также образований головного мозга, контролирующих поступающую сенсорную информацию, может стать источником центральной боли. Практически все виды поражения головного и спинного мозга потенциально могут вызывать центральную боль. Одни из них (инсульты) способствуют более быстрому возникновению ее, другие (рассеянный склероз, сирингомиелия) — более медленному. Таким образом, для возникновения центральной боли характер поражения является менее важным фактором, чем ее локализация, которая может включать поражение спинного мозга, мозгового ствола, таламуса, задней ножки внутренней капсулы, подкорковые и корковые отделы лобной и теменной коры и инсулярной области.

Положение о ведущей роли таламуса в развитии центральной боли, сформулировавшееся после классического описания синдрома J. J. Dejerine и G. Roussy в 1906 г., в настоящее время не подтверждается благодаря появлению методов нейровизуализации, которые показали, что частота "таламического синдрома" в случаях центральной боли значительно переоценивается.

Самой частой причиной развития центральной боли при поражении головного мозга является острое нарушение мозгового кровообращения, составляющее 90—92% от всех этиологических факторов. По данным J. Bonica (1990), на 15000 инсультов приходится 1 случай с развитием центральной боли; более редко она является следствием травмы, неопластического процесса, рассеянного склероза, дегенеративных заболеваний ЦНС, сирингобульбии, нейрохирургических вмешательств. По мнению других исследователей [Canavero S., 1996], центральная боль оказывается более распространенной, чем ранее предполагалось, и встречается в 8% после мозгового инсульта, в 21% у пациентов с рассеянным склерозом и в 9% после таламического кровоизлияния.

Главной причиной центральной боли, связанной с повреждением спинного мозга, является его травматическое повреждение. Значительно более редкими этиологическими факторами могут быть грыжи межпозвоночных дисков, стеноз позвоночного канала, ишемические и геморрагические сосудистые расстройства, опухоли, сирингомиелия, рассеянный склероз, инфекционные поражения (сифилис, миелит), лучевая миелопатия, постоперационные повреждения. Боли и дизестезии локализуются ниже уровня утраты или снижения соматической чувствительности. Боль может быть локализованной или весьма распространенной.

Развитие центральной боли обычно отставлено по времени от начала основного заболевания (от 4—6 мес до 1-5 лет) и происходит на фоне значительного регресса первоначального двигательного дефекта. У большинства пациентов наблюдается нерезко выраженный центральный гемипарез, а у трети больных (с поражением таламуса) присоединяются отсроченные дистонические расстройства. Дистонические нарушения формируются в основном в дистальных отделах пораженных конечностей с развитием характерных позных установок и своеобразного двигательного рисунка, обозначаемых в литературе как "таламическая кисть" и "таламическая стопа".

Регионарное распределение боли нейроанатомически связано с локализацией повреждения головного или спинного мозга. Боль может отмечаться во всей или большей половине тела, в одной или обеих конечностях одной стороны, может быть ограничена лицом или частью одной конечности. Характерно полное, частичное или даже субклиническое нарушение соматосенсорной чувствительности, в первую очередь связанное с повреждением латерального спинно-таламического пути. Боль чаще носит каузалгический, жгучий характер. Однако у большинства больных наблюдается несколько типов болевых ощущений, которые могут быть охарактеризованы как ноющие, колющие, стреляющие, сжимающие, пульсирующие, иногда как плохо определяемое чувство дискомфорта — так называемый дизестетический характер боли. Наиболее частыми качественными характеристиками чувствительных расстройств являются ощущения жжения, покалывания, прострелов. Нередко боль сопровождается гиперпатией, дизестезией, аллодинией. Часто у одного пациента встречается сочетание различных качественных характеристик боли. Боль может ощущаться как глубокая или поверхностная, варьируя по интенсивности, от легкой до непереносимой. В части случаев боль в покое отсутствует, но легко провоцируется внезапным звуком или ярким светом. Большинство больных отмечают снижение боли при полном покое и исчезновение во сне. Многим пациентам приносит облегчение тепло, и в части случаев больные постоянно носят вязаную перчатку на пораженной руке.

Установлено, что локализация инсульта вносит ряд специфических черт в клиническую картину центральной боли. При поражении мозгового ствола боль имеет характерное альтернирующее распределение, вовлекая ипсилатеральную половину лица и контралатеральную половину тела, отличается умеренной интенсивностью, носит преимущественно стягивающий характер и распространяется по пораженной стороне в течение первых 5 мес с момента возникновения. При поражении таламуса боль локализуется на всей контралатеральной половине тела и лица, носит преимущественно характер жжения, порой парадоксального, напоминающего "жжение погруженной в ледяную воду руки", отличается высокой интенсивностью и распространяется по всей пораженной стороне в течение 1-го месяца болезни. При супраталамической локализации инсульта чаще наблюдается брахицефальный тип распределения боли, которая носит стягивающий характер, она менее интенсивная, медленно, иногда в течение года, распространяется по пораженной стороне. При этом центральная боль развивается одинаково часто у больных с поражением таламуса и с внеталамической локализацией инсульта, а при таламической локализации инсульта с одинаковой частотой встречаются безболевые и болевые формы [Полушкина Н. Р., Яхно Н. Н., 1999].

Эмоциональные особенности больных с центральной болью характеризуются наличием депрессии, которой сопутствуют выраженные тревожные расстройства, что, с одной стороны, подчеркивает отрицательное эмоциональное влияние боли, с другой — свидетельствует о нарушении поведенческих адаптационных процессов. Анализ анамнестических данных позволяет сделать заключение о наличии отрицательного болевого опыта (в виде своеобразного "болевого воспитания" и хронических психогенных болей, в том числе головных болей напряжения), а также некоторых личностных особенностей больных, существовавших задолго до развития заболевания.

Патогенез центральных болей окончательно неясен. Среди различных гипотез Дж. Боника (1990) считает наиболее обоснованным изменение паттерна импульсации деафферентированных центральных чувствительных ядер с усилением их спонтанной активности и повышением активности деафферентированных неспецифических ретикулоталамических путей. Наиболее вероятной причиной центральной боли является спинно-таламическя деафферентация, возможно даже на субклиническом уровне, с поражением любого участка латерального спинно-таламического пути и развитием денервационной гиперсенситивности в неуточненных пока нейронных ансамблях.

Относительная редкость центральных болей при достаточно высокой частоте поражений ЦНС, способных ее вызывать, заставляет предполагать индивидуальную предрасположенность к такого рода болям. Одна из распространенных в настоящее время гипотез заключается в том, что центральная боль рассматривается как генетически детерминированная идиосинкразия, возникающая как реакция нервной ткани на повреждение сенсорных структур и связанная с врожденным дефицитом антиноцицептивных тормозных процессов в ЦНС. Возможным механизмом развития центральной боли является функциональный дисбаланс между латеральными и медиальными отделами ноцицептивной системы, а также нарушение контроля корковых и таламических структур над поступающей болевой информацией. Непосредственными механизмами реализации этих процессов могут стать деафферентационная гиперсенситивность нейронов медиальной части ноцицептивной системы или нарушение функционирования "центрального настроечного механизма", осуществляющего в норме интенсивную тоническую ингибицию (настройку) сенсорной трансмиссии на всех уровнях соматосенсорной системы, начиная от "ворот" задних рогов спинного мозга и заканчивая ядрами ретикулярной формации среднего мозга. Работа этого механизма поддерживается нормальной сенсорной импульсацией, при ее снижении (повреждение сенсорных путей) возникает недостаточность ингибиции и как результат — боль.

S. Canavero (1998) полагает, что возникновение центральной боли контролируется взаимоотношением глутаматергической и ГАМКергической нейротрасмиссией. А в основе центральной боли лежит ГАМКергическая гипофункция с относительной глутаматергической гиперфункцией. Именно индивидуальное соотношение этих взаимоотношений создает уникальную чувствительность одних больных к ГАМКергическим препаратам, других — к препаратам, блокирующим глутаматергическую активность. Подтверждением этого положения является эффективное интрадуральное введение баклофена при центральной боли. Учитывая наличие глутаматергической гиперфункции при центральной боли, ее можно облегчить введением кетамина и ламотриджина — двумя антиглутаматергическими агентами.

Патогенетически, по-видимому, наиболее близкими центральным болям являются фантомные боли, т. е. боли, воспринимаемые в ампутированной конечности или ее части. Они могут возникать сразу после операции или месяцами и годами позже. Боль может быть постоянной, часто с персистирующими обострениями. Обычно она сжимающая, жгучая, порой полимодальная с индивидуальной вариабельностью по интенсивности. Усиление болей провоцируется эмоциональными факторами, системными заболеваниями, физическим состоянием культи. Психологический аспект фантомных болей почти всегда связан с диссоциацией между соматотопической моделью тела в ЦНС и представлением о реальной потере конечности и, вероятно, является своеобразным синдромом дезадаптации, относящимся к варианту анозогнозиии [Мелзак Р., 1998].

В комплексной медикаментозной терапии центральной бои при повреждениях головного мозга используют карбамазепин, дифенин, вальпроаты. Применение противосудорожных средств связано с их способностью взаимодействовать с ГАМК-А-рецепторами (дифенин, карбамазепин, гебапентин), что препятствует распространению возбуждения по аксонам задних рогов и генерации эктопических очагов, а также с повышением концентрации ГАМК, в мозге вследствие торможения ее катаболизма (вальпроаты). Использование антагонистов НМДА-рецепторов, кетамина или декстраметорфана устраняет клинические проявления центральной боли.

Трициклические антидепрессанты также используют при лечении больных с центральной болью. Механизм их действия при хронических болевых синдромах до конца неизвестен. Вероятно, анальгетический эффект этих препаратов связан со способностью трициклических антидепрессантов изменять концентрацию моноаминов и особенно серотонина в ЦНС и с опосредованным действием на эндогенную опиатную систему. Большие надежды возлагались на применение избирательных ингибиторов обратного захвата серотонина — флуоксетина (прозак) и тразодона (дезерил). Однако исследования, проведенные в последние годы на разных моделях хронической боли, не выявили преимуществ этой группы препаратов перед обычными неселективными ингибиторами нейронального захвата.

В некоторых случаях эффективным оказывается комбинированное применение трициклических антидепрессантов и миорелаксантов центрального действия (сирдалуд), подавляющих высвобождение из интернейронов возбуждающих аминокислот (особенно глутамата), что приводит к угнетению полисинаптических спинномозговых рефлексов.

Хирургические методы, включающие ризотомию, хордотомию, манипуляции на "entry zone" задних рогов, стереотаксические операции (таламотом ия, мезэнцефалическая трактатемия), использование нейромодулирующих методик, не нашли широкого применения в связи с неудовлетворительными постоперационными результатами и высоким риском.

Необходимым дополнением медикаментозной терапии являются психотерапевтические мероприятия. Описаны случаи эффективного использования биологической обратной связи.

Психогенные боли возникают в отсутствие какого-либо органического поражения, которое позволило бы объяснить выраженность боли и связанные с ней функциональные нарушения. Вопрос о существовании болей исключительно психогенного происхождения является дискуссионным, однако те или иные особенности личности пациента могут влиять на формирование болевого ощущения. Психогенные боли могут быть одним из множества нарушений, характерных для соматоформных расстройств. Любое хроническое заболевание или недомогание, сопровождающееся болью, влияет на эмоции и поведение личности. Боль часто ведет к появлению тревожности и напряженности, которые сами усиливают восприятие боли. Психофизиологические (психосоматические) механизмы, воздействуя через кортикофугальные системы, изменяют состояние внутренних органов, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, стимулируют выделение альгогенных субстанций и активацию ноцицепторов. Возникающая боль в свою очередь усиливает эмоциональные нарушения, замыкая, таким образом, порочный круг.

Среди других форм психических расстройств наиболее тесно связанной с хронической болью является депрессия. Возможны различные варианты временных взаимоотношений этих нарушений — они могут возникать одновременно или одно опережать проявления другого. В этих случаях депрессия чаще имеет не эндогенный, а психогенный характер. Взаимоотношения боли и депрессии довольно сложны. У больных с клинически выраженной депрессией снижается болевой порог, и боль считается обычной жалобой у больных с первичной депрессией. У больных с болевым синдромом, обусловленным хроническим соматическим заболеванием, часто также развивается депрессия. Однако частота депрессии, определенная в соответствии со строгими клиническими критериями, недостоверно различается у больных с хронической болью и у больных без боли.

Наиболее редкой формой боли при психических заболеваниях является ее галлюцинаторная форма, что наблюдается у больных с эндогенными психозами. Психологические механизмы боли включают также и когнитивные механизмы, связывающие боль с условными социальными выгодами, получением эмоциональной поддержки, внимания, любви.

Исходя из описанных нейрофизиологических, нейрохимических, психологических компонентов ноцицептивной и антиноцицептивной систем, Т. Cramond и М. J. Eadie (1992) сформулировали основные терапевтические подходы к лечению острой и хронической боли следующим образом.

Указанные методы можно применить в зависимости от конкретной клинической ситуации отдельно или, что бывает чаще при неврогенных болях, в сочетании. Отдельным аспектом проблемы боли является тактика ведения больных. Имеющийся на сегодня опыт доказал необходимость обследования и лечения больных с острыми и особенно хроническими болями в специализированных центрах стационарного или амбулаторного типа. В связи с большим разнообразием видов и механизмов болей даже при аналогичном основном заболевании реально существует необходимость участия в их диагностике и лечении различных специалистов — неврологов, анестезиологов, психологов, клинических электрофизиологов, физиотерапевтов и др. Только комплексный междисциплинарный подход к изучению теоретических и клинических проблем боли может решить назревшую задачу нашего времени — избавление людей от страданий, связанных с болью.

Патофизиология и клиника. Нормальное ВЧД, измеряемое в положении лежа на спине (которое соответствует уровню межжелудочкового отверстия), составляет 10—15 мм рт. ст. (100—150 мм вод. ст.). Оно напрямую зависит от объема содержимого черепной коробки (табл. 1).

Повышение ВЧД может быть обусловлено: 1) наличием внутричерепного объемного образования; 2) увеличением объема головного мозга: отек мозга, доброкачественная внутричерепная гипертензия; 3) увеличением объема ЦСЖ при гидроцефалии; 4) увеличением объема крови при вазодилатации в условиях гиперкапнии.

Повышение ВЧД наступает по достижении определенного критического объема. При этом отношение объема к давлению определяется в некоторой степени наличием "резервного" пространства. Небольшое увеличение количества ЦСЖ не вызывает повышения ВЧД, в то время как увеличение объема мозга или появление объемного образования сопровождается повышением давления.

При нарастании ВЧД, особенно если оно обусловлено объемным процессом, увеличивается разница в давлении между различными пространствами черепа, разделенными дупликатурами твердой оболочки головного мозга, а также между задней черепной ямкой и подпаутинным пространством спинного мозга. Это приводит к смещению целых отделов мозга из пространства с большим давлением в пространство с меньшим давлением через естественные отверстия между ними, формируемые образованиями твердой оболочки головного мозга (серп большого мозга, намет мозжечка) либо костными структурами (большое затылочное отверстие). Результатом такого процесса, называемого вклинением, является ущемление смещаемого вещества мозга, сдавление им соседних структур, кровеносных сосудов с последующей ишемией соответствующих зон мозга, а также блокада ликворопроводящих путей, еще более усугубляющая ситуацию.

В зависимости от локализации процесса могут возникать три основные зоны вклинения:

Транстенториальное вклинение, приводящее к ущемлению парагиппокампальной извилины в вырезке намета мозжечка, сопровождается сдавлением глазодвигательного нерва (III) и среднего мозга. Чаще происходит сдавление ипсилатеральных структур, что проявляется чаще всего мидриазом (зрачок Гетчинсона), а позднее офтальмоплегией на стороне поражения и контралатеральным гемипарезом (за счет компрессии проходящих в ножке мозга пирамидных путей). Однако если вклинение вызывает латеральное смещение мозгового ствола, то возникает сдавление противоположной ножки мозга у свободного края вырезки намета мозжечка с другой стороны с развитием ипсилатерального очага гемипареза ("ложный" симптом локализации); пирамидные знаки при этом нередко определяются с двух сторон. Может возникнуть сдавление задней мозговой артерии, проходящей через вырезку намета мозжечка, с развитием ишемии затылочной коры и гемианопсия. Сдавление верхних отделов мозгового ствола проявляется прогрессирующим нарушением сознания вплоть до комы: нарастание ВЧД приводит к артериальной гипертензии и брадикардии (синдром Кохера-Кушинга), а также нарушению ритма дыхания (обычно по типу Чейна-Стокса).

Повышение давления в задней черепной ямке приводит к ущемлению миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии со сдавлением бульбарной части мозга. При медленном прогрессировании этого состояния может развиться вынужденное положение головы (обычно в виде наклона кпереди). Раздражение твердой оболочки головного мозга в области большого затылочного отверстия приводит к появлению ригидности шейных мышц. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым развитием дыхательных расстройств чаще по типу атактического дыхания. При этом нарушение сознания может отсутствовать. Иногда наблюдается внезапное возникновение парезов и чувствительных нарушений в конечностях.

Клиническая картина в каждом случае будет обусловлена сочетанием признаков основного заболевания с симптомами, обусловленными собственно повышением ВЧД. Синдром повышенного ВЧД обычно составляют головная боль, тошнота и/или рвота, отек дисков зрительных нервов, нарушение сознания (сонливость) в фазе клинической декомпенсации.

Головная боль наиболее выражена утром в момент пробуждения, что связывают с дополнительным повышением ВЧД во время сна. Этому способствует вазодилатация вследствие накопления СО₂, которая сопровождается увеличенным притоком крови, растяжением стенок сосудов и твердой оболочки головного мозга в области основания черепа. Тошнота и рвота также усиливаются в утренние часы. После рвоты головная боль иногда ослабевает или прекращается.

Сонливость является наиболее опасным признаком повышения ВЧД, ее появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

К развитию отека дисков зрительных нервов приводит повышение давления в подпаутинном пространстве, окружающем нерв, и нарушение аксоплазматического тока в нем. Начальными признаками застоя служат "заполнение" физиологического углубления диска, расширение вен сетчатки. По мере роста ВЧД диск грибовидно выпячивается, границы его становятся нечеткими. По краю диска и вдоль сосудов появляются кровоизлияния, внешне напоминающие языки пламени. Следствием длительно существующего застоя является развитие вторичной атрофии зрительных нервов с необратимой слепотой.

Появление других неврологических знаков, не связанных с очаговыми симптомами основного мозгового заболевания, обычно обусловлено вклинением. Нередко на фоне повышенного ВЧД возникает диплопия как следствие сдавления отводящего нерва (VI), проделывающего наиболее длинный среди всех черепных нервов путь по основанию черепа.

Признаками повышения ВЧД у новорожденных являются напряжение и выбухание родничков.

Лечение. В зависимости от причины, вызвавшей повышение ВЧД, проводят удаление объемного образования или, в случае гидроцефалии, выполняют шунтирование. Появление дыхательных расстройств и развитие коматозного состояния требуют немедленного проведения ИВЛ. В процессе подготовки к операции временному снижению ВЧД может способствовать назначение маннитола, глицерола, дексаметазона, фуросемида (табл. 2).

Гидроцефалией называют избыточное накопление ЦСЖ в полости черепа.

Секреция ЦСЖ осуществляется сосудистыми сплетениями боковых, III и IV желудочков. Через срединную и латеральные (отверстия Лушки) апертуры IV желудочка жидкость из полости желудочков попадает в систему базальных цистерн, а оттуда в подпаутинное пространство. Главным местом абсорбции ЦСЖ являются грануляции паутинной оболочки вдоль верхнего сагиттального синуса (пахионовы грануляции). Часть жидкости дренируется в кровоток через спинномозговые вены. Дополнительный отток осуществляется также трансэпендимальным и трансменингеальным путями.

К развитию гидроцефалии могут приводить следующие патологические состояния.

На течение гидроцефалии оказывают влияние время появления гидроцефалии, скорость нарастания и длительность периода внутричерепной гипертензии, наличие предшествующих структурных аномалий.

Прогрессирующее увеличение размеров головы является основным признаком гидроцефалии у ребенка в возрасте до 2 лет. Возникновение заболевания в более позднем возрасте характеризуется прежде всего неврологической симптоматикой, обусловленной повышением ВЧД и теми патологическими процессами, которые являются причиной гидроцефалии.

Синдром Иценко-Кушинга. Симптомокомплекс гиперадренокортицизма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамуса. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообразное лицо, толстая шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (сизо-багровые полосы растяжения на животе и бедрах, угри, сухость, шелушение кожи, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушением роста волос (гирсутизм на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными болями, общей слабостью, "стероидным" диабетом (гипергликемия, глюкозурия). Заболевание чаще встречается у женщин (3:1).

Синдром Иценко-Кушинга может быть вызван несколькими причинами: опухолью гипофиза (АКТГсекретирующая базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коркового вещества надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком легких, щитовидной и вилочковой желез. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Большинство авторов гиперадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, обозначают как болезнь Иценко-Кушинга, а другие формы гиперадренокортицизма — как синдром Иценко-Кушинга.

При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко-Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других гипоталамических симптомов. Опухоль коркового вещества подпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография), а также с помощью КТ. Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак вилочковой железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко-Кушинга может возникнуть при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко-Кушинга обращаются к неврологу главным образом из-за болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и из-за нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.

Большие аденомы гипофиза, опухоли коркового вещества надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано и при гиперплазии коркового вещества надпочечников (полное или частичное удаление). Удовлетворительные результаты получены при гамма-терапии, которая оказалась эффективнее рентгенотерапии. Накоплен опыт применения резерпина (1—2 мг/сут), и дифенина (300 мг/сут), парлодела (4—7,5 мг/сут), перитола (до 32 мг/сут) или дезерила (8 мг/сут). Используют и ингибиторы функции коркового вещества надпочечников (хлодитан). При выраженном ожирении показаны диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически — диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно тяжел при злокачественных опухолях различной локализации, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением промежуточного мозга.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. При этом синдроме церебральное ожирение сочетается с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Указанная триада комбинируется с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, головными болями, синкопальными состояниями, нарушением углеводного обмена, депрессией. Ожирение напоминает синдром Иценко-Кушинга: типичны "двойной подбородок", круглое лицо, атрофические полосы (striae arrophicae) нехарактерны. Обычно отмечается большой рост. Встречается чаще у женщин старше 30 лет. В основе заболевания лежит гипоталамо-гипофизарная дисфункция, проявляющаяся усиленной секрецией АКТГ и СТГ. Лечение близко к методам, используемым при терапии синдрома Иценко-Кушинга.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха). Ведущие проявления — ожирение и гипогенитализм. В отличие от других форм ожирения чаще возникает у мальчиков. Ожирение обычно выражено умеренно, основное отложение жира на туловище (грудная область, нижняя часть живота). Отмечаются недоразвитие наружных половых органов, часто крипторхизм. Имеются снижение основного обмена, гипотермия, нарушение половых мотиваций. Синдром возникает в результате развития опухоли селлярной области (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома) или 111 желудочка мозга, при поражении гипоталамуса. В основе лежит недостаточность выработки ГТГ и ТТГ.

Врожденной и семейной формой адипозогенитальной дистрофии является синдром Лоренса-Муна-Барде-Билля.

Адипозогенитальную дистрофию следует дифференцировать от доброкачественных синдромов ожирения и задержки полового развития у мальчиков, имеющих хороший прогноз. Наиболее тяжелое течение заболевания при опухолевых формах. По мере роста опухоли могут присоединяться хиазмальные и гипертензионно-окклюзионные нарушения.

Терапия определяется этиологией и патогенезом заболевания. При опухолях проводят хирургическое и радиологическое лечение. Показаны заместительная гормональная терапия половыми гормонами и тиреоидином, диета, водные процедуры, физические упражнения, периодически — диуретики.

Смешанное церебральное ожирение. Достаточно часто при гипоталамической дисфункции возникает ожирение, характер которого объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозогенитальной дистрофии. Жировая ткань откладывается относительно равномерно на туловище и конечностях, имеются атрофические полосы кожи, нарушен менструальный цикл, углеводный и водно-солевой обмен. Обнаружена важная роль эмоциональных факторов в становлении эмоционально-мотивационных нарушений и патологических форм пищевого поведения. Ожирение нередко возникает и усиливается на фоне психотравмирующих ситуаций. Важное значение имеют конституциональные факторы и исходная недостаточность гипоталамической области.

Наряду с общепринятыми методами лечения (диетотерапия, ЛФК, диуретики — верошпирон 75 мг/сут) эффективно использование психофармакологических препаратов (антидепрессанты — предпочтительны селективные серотонинергические антидепрессанты, обладающие анорексигенным эффектом; транквилизаторы), психотерапия.

Синдром "пустого" турецкого седла. Часто протекает бессимптомно. Ведущими проявлениями в клинической картине являются полиморфные нейрообменно-эндокринные нарушения (ожирение, аменорея, акромегалия, несахарный диабет), картина доброкачественной внутричерепной гипертензии — "псевдоопухоль мозга" (головные боли гипертензионного характера, отек дисков зрительных нервов, повышение ВЧД с нормальным составом ЦСЖ, эмоционально-мотивационные нарушения). Основную роль в формировании синдрома играют врожденная или приобретенная неполноценность диафрагмы турецкого седла и повышение ВЧД, что приводит к внедрению паутинной оболочки с ЦСЖ в полость турецкого седла. Синдром чаще наблюдается у многобеременевших женщин; после длительного применения оральных контрацептивов; заместительной гормональной терапии; на фоне артериальной гипертензии.

На рентгенограммах черепа в 80% случаев находят увеличение размеров турецкого седла, истончение его спинки; турецкое седло приобретает цилиндрическую форму. Синдром может протекать и на фоне нормальной рентгенологической картины. Диагностика основывается на данных КТ и МРT. Наиболее радикальный метод лечения — хирургическая пластика диафрагмы турецкого седла, а до этого — дегидратационная терапия.

Липодистрофия (липоатрофия, болезнь Барракера-Симонда). Заболевание характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки на верхней половине туловища при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела. Атрофия подкожной жировой клетчатки может наблюдаться на голове, шее, руках, грудной клетке. Процесс может быть асимметричным. Как правило, встречается у женщин и развивается в препубертатном периоде. Течение медленное, прогредиентное. Заболеванию часто сопутствуют трофические нарушения на коже, умеренные вегетативно-сосудистые и эндокринные (дисфункция щитовидной и половых желез) расстройства. Обычно наблюдаются и выраженные эмоциональные особенности.

Патогенез неясен. Лечение носит симптоматический характер: нормализация состояния эндокринных желез, психотропные средства, витамины.

Липоматоз. Синдром характеризуется повышенным отложением жира, локализующимся в нехарактерных для общего ожирения местах и носящим часто узловой характер. Неинкапсулированные массы жира чаще всего располагаются в области шеи, формируя выраженный "жировой воротник". Описывается как "синдром Маделунга".

Капсулированные липомы могут располагаться как симметрично, так и асимметрично, в различных зона подкожной жировой клетчатки. Отдельно выделяют болезнь Деркума — множественные болезненные липомы в сочетании с астеническими расстройствами. Имеется точка зрения о гипоталамическом генезе болезни Деркума.

Течение либо стационарное, либо прогредиентное. Консервативное лечение носит симптоматический характер; узлы можно удалять хирургически из косметических соображений и при опасении злокачественного перерождения липом в липосаркомы.

Болезнь Симмондса. Этиология заболевания различна: сосудистое, опухолевое, травматическое, инфекционное поражение гипофизарно-гипоталамической области. В основе заболевания лежит снижение продукции всех тропных гормонов передней доли гипофиза. Чаще встречается у женщин 20—40 лет. Наблюдаются похудание, истончение кожи, выпадение волос и зубов, ломкость ногтей, истончение костей, нарушение аппетита и сексуальных влечений, артериальная гипотония, брадикардия, ортостатическая гипотензия, дневная сонливость и нарушение ночного сна, гипотермия, выраженные астенические проявления. Гонады и наружные половые органы атрофируются у больных обоего пола. Характерны аменорея у женщин и импотенция у мужчин. Отмечаются гипохолестеринемия, гипокальциемия, гипогликемия. Экскреция половых надпочечниковых гормонов снижена. Течение заболевания (10—12 лет) чаще хроническое, однако это зависит от природы заболевания.

По симптоматике близок синдром Шихана, возникающий после обильных кровопотерь при родах. При этом наблюдаются ишемические нарушения в гипофизарной области.

Заболевание следует дифференцировать от нервной анорексии у девушек, являющейся проявлением невроза или эндогенного психического заболевания. Для нервной анорексии характерны дисморфофобические переживания с убежденностью в излишней полноте и мероприятия, направленные на снижение массы тела (диета, посты, изнуряющие физические упражнения, искусственно вызываемая рвота, прием слабительных, мочегонных, анорексигенных средств), не наблюдается выраженных трофических расстройств, отмечается импульсивное ажитированное поведение.

Лечение прежде всего каузальное. При опухолях — рентгено- или гамма-терапия, при воспалительных процессах — специфическая терапия. Симптоматическое лечение включает заместительное введение гормонов (преднизолон, дезоксикортикостерон, тестостерона пропионат, эстрадиола дипропионат, гонадотропин), применение анаболических Гормонов (ретаболил, неробол). Показаны средства, нормализующие деятельность кардиоваскулярной и желудочно-кишечной систем, витамины.

Несахарный диабет. Заболевание проявляется повышенной жаждой (больные выпивают от 5 до 25 л воды), полиурией, низкой относительной плотностью мочи (1 000—1004). Чаще возникает у мужчин 20—40 лет. Нередко сочетается с другими обменно-эндокринными нарушениями и вегетативными расстройствами. Причиной является недостаточность супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейроны которых секретируют АДГ. Снижение содержания АДГ вызывает полиурию, вслед за которой и возникает компенсаторная полидипсия. Синдром является патогномоничным признаком поражения гипоталамуса и одним из проявлений нейроэндокринно-обменных расстройств. Редко встречаются почечные (нечувствительность почечных канальцев к АДГ) или печеночные формы (усиленное разрушение АДГ в печени). Причиной являются инфекционные, травматические, опухолевые, интоксикационные поражения гипоталамуса. Описаны случаи возникновения несахарного диабета после психической травмы и исчезновения заболевания на фоне психотерапии. Синдром может быть составной частью болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (клиническая разновидность гистиоцитоза X — гранулематозного заболевания неизвестной этиологии), сочетаясь с экзофтальмом, гиперхолестеринемией, остеопорозом и декальцинацией костей, кожными проявлениями (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненным выпадением зубов, задержкой роста, инфантилизмом. В диагностике болезни Хенда-Шюллера-Крисчена существенную роль играет рентгенологическое исследование. Дефекты костной ткани на рентгенограммах выглядят очагами просветления, которые напоминают географическую карту.

Лечение включает терапию острых и хронических нейроинфекций, при опухолевых заболеваниях — хирургическое вмешательство. Заместительное лечение проводят адиуретином, вазопрессином. Целесообразно комбинировать эти препараты с гипотиазидом (25 мг в день небольшими курсами — 5—6 дней с перерывом 2 нед). Показаны транквилизаторы. Обнадеживающие результаты дает карбамазепин (тегретол, финлепсин и др.).

Гипергидропексический синдром (идиопатические отеки, синдром Пархона). Характеризуется олигодипсией, олигурией с высокой относительной плотностью мочи и наличием отеков при отсутствии почечного и сердечного заболевания. Может сочетаться с нарушением менструального цикла, головными болями (отек оболочек мозга, сосудистые и эмоциональные боли), гиперхолестеринемией. Чаще имеет место у женщин репродуктивного периода. Различают отеки на фоне ожирения и без него, постоянные или периодические отеки.

Периодические отеки чаще возникают во второй половине цикла (перед менструацией), равномерно распределяются по всему телу, сопровождаются увеличением массы тела (иногда очень значительным — до 20 кг, чаще в пределах 3—6 мг), уменьшаются в горизонтальном положении.

Синдром возникает при недостаточности гипоталамо-гипофизарной области различной этиологии. Существенную роль в развитии синдрома играют избыточная секреция АДГ и альдостерона, нарушение цикловой ритмики секреции эстрогенов с относительной гиперэстрогенией во вторую фазу менструального цикла за счет недостаточности прогестерона. Несомненна роль и психотравмирующих факторов.

При лечении применяют ограничение приема поваренной соли и углеводов, верошпирон (6—9 таблеток в сутки). Применяется бромокриптин (парлодел) по 1,25 мг 3—4 раза в сутки. В последнее время успешно используют трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и транквилизаторы.

Синдром Швартца-Бартгера (СНСАДГ). Увеличение содержания воды в организме ("водная интоксикация") при отсутствии отеков. Клиническая симптоматика прежде всего зависит от степени водной интоксикации и гипонатриемии. В тяжелых случаях (значительное уменьшение концентрации натрия до 120 ммоль/л) появляются повторная рвота, сонливость, изменение сознания, судороги, кома. Причина синдрома в гиперсекреции АДГ, обусловленной нарушением внегипоталамических механизмов, тормозящих продукцию АДГ.

Дифференциальный диагноз проводят с эктопически расположенными опухолями, секретирующими АДГ (тимома, бронхогенный рак, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, двенадцитиперстной кишки), соматическими заболеваниями (пневмония, туберкулез, сердечная недостаточность, цирроз печени), лекарственными интоксикациями (вазопрессин, окситоцин, хлорпропамид, гипотиазид, тегретол).

Для лечения используют ограничение приема жидкости до 0,5 л в сутки, препараты, угнетающие действие вазопрессина на почки (декломицин).

Синдром персистирующей лактореи-аменореи. Основные клинические проявления: лакторея, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие. Синдром персистирующей лактореи-аменореи может сочетаться с другими нейроэндокринными синдромами — ожирением, несахарным диабетом, идиопатическими отеками.

Основой заболевания является гиперпролактинемия, связанная с недостаточностью дофаминергических систем в тубероинфундибулярной области гипоталамуса, что может быть обусловлено гипоталамической недостаточностью, длительным применением фармакологических препаратов (резерпин, метилдопа, нейролептики, три циклические антидепрессанты, оральные контрацептивы, наркотики). Одной из основных причин являются пролактинсекретирующие макро- или микроаденомы гипофиза. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, которые могут вызвать вторичную гиперпролактинемию: с первичным гипотиреозом, опухолями, продуцирующими эстрогены, синдромом Штейна-Левенталя (поликистоз яичников), врожденной дисфункцией коркового вещества надпочечников. Следует исключить хроническую почечную недостаточность, при которой у 60% больных наблюдается гиперпролактинемия; цирроз печени с печеночной энцефалопатией; опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией пролактина (легкие, почки).

Лечение зависит от причин, вызвавших гиперпролактинемию. При опухолевом поражении применяют хирургическое лечение или лучевую терапию. Основными препаратами являются бромкриптин, лизурид, Л-офа, кломифен. Предпочтительно применение бромокриптина в суточной дозе от 2,5 до 10 мг/сут ежедневно в течение 3—6 мес или лизурида в дозе до 0,6 мг/сут.

По современным представлениям, не существует строгой локальной связи отдельных ВПФ с конкретными структурами головного мозга. В соответствии с наиболее общепризнанной теорией системной динамической локализации высших мозговых функций [Лурия А. Р., 1969] ВПФ формируются в результате интегрированной деятельности всего головного мозга. Однако разные отделы головного мозга не являются равнозначными, но обеспечивают отдельные составляющие когнитивной деятельности. Поэтому качественные особенности когнитивных нарушений находятся в прямой связи с локализацией поражения.

Согласно теории А. Р. Лурия, структуры головного мозга можно разделить на три функциональных блока.

Первый функциональный блок. Обеспечивает напряженность и устойчивость внимания, т. е. готовность головного мозга к поддержанию активной психической деятельности. К данному блоку относятся неспецифические срединные структуры: восходящая часть ретикулярной формации мозгового ствола, неспецифические ядра таламуса, структуры гиппокампового круга. При патологии структур первого функционального блока когнитивная деятельность требует больше времени и усилий. Замедляется скорость реакции на внешние стимулы. В мнестической сфере для адекватного усвоения новой информации требуются неоднократные ее предъявления или иная внешняя стимуляция внимания. Затрудняется также воспроизведение уже заученного материала из-за трудностей отыскания нужного следа памяти. В психомоторной сфере отмечаются трудности усвоения новых двигательных навыков, замедленность и сбои при выполнении сложных двигательных программ. Замедленность и ошибки отмечаются также при выполнении гностических и интеллектуальных операций. Характерные признаки патологии структур первого функционального блока — это колебания (флюктуации) выраженности когнитивных нарушений и возможность самостоятельной коррекции ошибок при привлечении к ним внимания.

Второй функциональный блок. Блок приема, обработки и хранения информации. Он включает вторичные и третичные зоны корковых анализаторов соматической чувствительности, слуха и зрения, т. е. теменную, височную и затылочную кору головного мозга. Патология структур второго функционального блока сопровождается прежде всего нарушениями гнозиса, т. е. неспособностью или трудностями целостного восприятия сложных образов соответствующей модальности. При патологии височных долей страдают слуховой гнозис и речь, затылочных долей — зрительно-предметный гнозис; при патологии теменных долей утрачиваются пространственные представления и нарушается схема тела. Характерны также расстройства памяти соответствующей модальности. При патологии теменных долей головного мозга вторично в результате утраты пространственных представлений и схемы тела нарушаются произвольная двигательная активность (праксис) и счет.

Третий функциональный блок. Осуществляет определение цели, планирование и контроль произвольной деятельности человека. Это функция лобных долей головного мозга. Патология третьего функционального блока приводит к психической инактивности. Действия больного лишаются целесообразности, характерна импульсивная актуализация наиболее стереотипных ассоциаций и поступков, застревания на одном этапе программы и стереотипные повторения (персеверации). Не менее характерные симптомы — патологическая отвлекаемость вследствие нарушения произвольного внимания. Отмечаются эхолалия (импульсивное повторение слышимых слов) и эхопраксия (копирование действий окружающих). Данные нарушения приводят к выраженным расстройствам во всех когнитивных сферах. Грубо нарушается поведение больных.

Таким образом, патология каждого из перечисленных функциональных блоков будет приводить к диффузным нарушениям В ПФ. но в основе конкретных нарушений ВПФ будет лежать фактор, связанный с локализацией повреждения головного мозга.

Виды и механизмы памяти. По длительности удержания следа выделяют кратковременную и долговременную память. В кратковременной памяти ограниченное число сенсорных образов может удерживаться в течение нескольких минут с помощью процесса "мысленного повторения". Нейрофизиологическим эквивалентом последнего является, вероятно, реверберация возбуждения во временно образующихся нейрональных сетях. Кратковременная память имеет ограниченный объем, который в норме составляет 7 ± 2 структурные единицы (слова, словосочетания, зрительные образы и др.). Содержимое кратковременной памяти подвергается обработке, в результате которой выделяется смысловая составляющая первичной сенсорной информации. Этот процесс носит название семантического кодирования и является необходимым условием для долговременного запоминания информации.

Процесс перехода обработанной и структурированной информации в долговременную память обозначается термином "консолидация следа памяти". Консолидация следа представляет собой не до конца известный нейрофизиологический процесс, который длится от одного часа до 24 ч после предъявления стимула. В результате консолидации следа предположительно возникают структурные интранейрональные изменения, которые обеспечивают длительную сохранность следа. Вероятно, процесс консолидации следа памяти обеспечивается адекватным функционированием ацетилхолинергических связей между базальным ядром Мейнерта, гиппокампом и сосцевидными телами.

Долговременная память имеет неограниченный объем, и информация в ней может сохраняться сколько угодно долго. В долговременной памяти в отличие от кратковременной хранятся не сенсорные образы, а смысловая или событийная составляющая информации. Долговременную память разделяют на эпизодическую и семантическую. Эпизодическая память определяется как личный опыт индивидуума, который субъективно осознается и может быть активно воспроизведен. В отличие от этого семантическая память — это в той или иной степени общий для многих людей запас знаний о мире и общих закономерностях миропорядка, а также знание речевых категорий. Субъективно наличие следа в семантической памяти проявляет себя чувством "знакомости" при повторной встрече с тем или иным явлением.

Типы мнестических нарушений. Выделяютмодальностно-специфические и модальностно-неспецифические нарушения памяти. Под модальностью памяти понимают вид запоминаемой информации. Говорят о слухоречевой, зрительной, тактильной и двигательной модальностях памяти. Модальностно-специфические нарушения памяти развиваются при локальных поражениях корковых отделов соответствующего анализатора в результате очагового поражения головного мозга.

Модальностно-неспецифические нарушения памяти характеризуются одинаковой недостаточностью мнестической деятельности в отношении всех модальностей. Модальностно-неспецифические нарушения развиваются при недостаточности общих механизмов запоминания, хранения или воспроизведения информации.

Нарушения запоминания могут быть связаны с недостаточностью смысловой обработки информации в кратковременной памяти. Последнее может быть результатом снижения активности пациента или нарушения внимания в результате заболевания или изменения функционального состояния головного мозга. При этом внешняя стимуляция, помощь при заучивании и применение организующих запоминание методик уменьшают или устраняют дефекты памяти.

В других случаях нарушение запоминания отмечается при сохранности процессов семантического кодирования информации. Внешняя помощь при заучивании при этом неэффективна. Это может указывать на локализацию поражения на этапе консолидации следа в долговременной памяти. Недостаточность консолидации следа памяти рассматривают как первичное, или генуинное, нарушение запоминания.

Как показывают многочисленные экспериментальные работы, долговременное хранение адекватно заученного материала обычно не нарушается. Забывание связано не столько с угасанием следов памяти, как это было принято считать ранее, сколько с трудностями отыскания и воспроизведения нужного следа. Трудности поиска усиливаются при большом объеме близкой по содержанию информации. Для облегчения процесса отыскания нужного следа при тестировании памяти используют различные виды подсказок при воспроизведении. Эффективность таких подсказок рассматривают как свидетельство нарушения данного аспекта мнестической функции. В клинической практике о нарушении отыскания следа памяти свидетельствует быстрая забывчивость пациента, что выражается в значительной разнице объемов непосредственного и отложенного воспроизведения. В нейропсихологии этот симптом обозначают термином "повышенная тормозимость следа памяти интерферирующими воздействиями".

Другой тип нарушения процесса воспроизведения материала развивается при недостаточности функции контроля произвольной деятельности. При этом нарушается избирательность воспроизведения: вместо нужного стимула может быть выбран другой, близкий по смыслу или восприятию или смежный по месту, времени или контексту. Нарушение избирательности воспроизведения, вероятно, лежит основе ложных воспоминаний или конфабуляций, т. е. воспоминаний неправильно соотнесенных с местом и временем или смешанных с другими следами.

Афазия (дисфазия) — это нарушение речи как высшей психической функции. При этом двигательные функции речевой мускулатуры при афазиях в отличие от дизартрии интактны. Речевые трудности возникают в результате нарушения понимания лексических и грамматических составляющих языка или в результате нарушения инициации речевой активности, трудностей поиска нужного слова, утраты способности построения грамматически правильных фраз. Афазия в большинстве случаев сопровождается нарушением письма и чтения (аграфия и алексия). Афазия во всех случаях является результатом поражения головного мозга.

Механизмы речевых расстройств. Лингвистический дефект при афазиях может локализоваться как на этапе понимания языка (расстройство импрессивной речи), так и на этапе собственной речевой продукции (расстройство экспрессивной речи). Недостаточность импрессивной речи обычно приводит к более выраженным нарушениям, которые хуже поддаются устранению. При этом страдают как восприятие, так и речевая продукция, поскольку нарушение понимания приводит к трудностям адекватного произвольного контроля экспрессивной речи.

Нарушение фонематического слуха является одним из возможных механизмов поражения импрессивной речи. Под фонемой принято понимать сочетание звуков, несущее смысловую нагрузку. Таким образом, фонематический слух — это умение выделять смысловую составляющую звуков, образующих человеческую речь. Нарушение фонематического слуха приводит к отчуждению смысла слов: больной не узнает обращенные к нему слова так, как если бы он не знал или знал недостаточно свой родной язык. При выраженной патологии обращенная речь может восприниматься как бессмысленный набор звуков. Последнее получило название "синдром глухоты на слова".

Нарушение фонематического слуха вторично из-за трудностей контроля приводит к заменам в собственной речи больного одних фонем на другие, созвучные (например, "ба" может меняться на "па", "кол" на "год" и др.). Этот симптом называется литеральными парафазиями. Сходный патологический механизм лежит в основе вербальных парафазий, которые представляют собой замены слов. При выраженной патологии грубые литеральные и вербальные парафазии могут делать речь больных весьма трудной для понимания окружающих.

При сохранном фонематическом слухе нарушение импрессивной речи может возникать вследствие утраты знаний о грамматических конструкциях языка. Больной понимает обращенные к нему слова, но не может уловить взаимоотношений между ними. В норме связи между отдельными словами образуются с помощью служебных слов (предлоги или союзы) или с помощью изменения окончаний. Утрата грамматических знаний приводит к невозможности понимать смысловые оттенки, устанавливаемые с помощью служебных слов. Так, больной не понимает различия между выражениями "треугольник под кругом" и "треугольник над кругом". Аналогично больной не заметит смыслового различия выражений "сын отца" и "отец сына". Собственная речь больного из-за трудностей контроля становится грамматически неправильной (аграмматизм).

Первичная недостаточность механизмов экспрессивной речи проявляется трудностями инициации речевой активности и нарушением переключения речевых программ. При этом уменьшается беглость речи. Под последним принято понимать количество слов, которое пациент произносит за единицу времени. Речь больных становится разорванной и дается больным со значительным усилием, отмечаются длительные паузы для подбора нужного слова (брадилалия). Другой характерный симптом — персеверации, которые представляют собой своеобразные "застревания" на одном этапе речевой программы. Больной совершает оговорки по типу непроизвольного повторения только что произнесенных сочетаний звуков (литеральные персеверации: например, вместо "кот" больной говорит "кок" и др.) или повторения слов (вербальные персеверации).

Экспрессивная речь может нарушаться вторично вследствие невозможности контроля двигательной активности речевых мышц. Положение речевых мышц, необходимое для произнесения нужной фонемы, называется артикулемой. Для корректного построения и смены артикулем необходима информация о том, в каком положении находятся речевые мышцы в данный момент. Нарушение обратной связи может происходить при трудностях узнавания позы речевых мышц, что по сути является одним из разновидностей нарушения соматотопического гнозиса. Трудности контроля вследствие нарушения обратной связи будут приводить к заменам одних артикулем другими, близкими по позиции речевых мышц (например, "р" может меняться на "л", "в" на "п" и др.).

Эфферентная моторная афазия. В основе эфферентной моторной афазии лежат нарушение инициации экспрессивной речи и трудности переключения речевых программ. Пациенты с эфферентной моторной афазией молчаливы, иногда в остром периоде спонтанная речь может полностью отсутствовать. Впоследствии речь больных обычно плохо артикулирована, может быть гипофонична, интонационно не окрашена. Больной говорит короткими грамматически неправильными предложениями, в которых почти отсутствуют глаголы (телеграфный стиль), часто отмечаются длительные паузы. Весьма характерны звуковые и вербальные персеверации. В равной степени нарушается как спонтанная речь пациента, так и повторение слов или фраз за врачом. Возникают трудности называния предметов по показу, литеральная подсказка помогает пациенту правильно назвать предмет. Нарушается чтение текста вслух. Письмо также дается с трудом, больной допускает как орфографические, так и грамматические ошибки, возможны персеверации отдельных букв. Понимание устной и письменной речи не страдает.

Эфферентная моторная афазия развивается при повреждении задненижних отделов лобных долей головного мозга (зона Брока) доминантного полушария. В большинстве случаев данный вид афазии развивается остро в сочетании с гемипарезом и гемигипестезией в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии.

Субкортикальная моторная афазия (афемия, малый синдром Брока). Также возникает при поражении задненижних отделов лобных долей головного мозга, но обычно при меньшем объеме повреждения мозговой ткани. Малый синдром Брока характеризуется уменьшением беглости спонтанной речи, трудностями повторения слов и называния предметов по показу, нарушением артикуляции. В то же время в отличие от эфферентной моторной афазии письменная речь при афемии остается интактной, в том числе в острейшем периоде. Последнее обстоятельство дает основание некоторым авторам считать афемию апраксией речи, а не одним из видов афазий.

Причиной афемии обычно является острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне корковых ветвей левой средней мозговой артерии. Как правило, при этом не бывает стойких двигательных нарушений, однако в остром периоде может отмечаться центральный паралич мимических мышц, легкий преходящий гемипарез.

Динамическая афазия (транскортикальная моторная афазия). Патогенетически и клинически сходным с эфферентной моторной афазией речевым расстройством является динамическая афазия (по другой терминологии — транскортикальная моторная афазия). В основе динамической афазии также лежат нарушение инициации речевой активности и трудности переключения речевых программ. Клинически данный синдром характеризуется уменьшением беглости речи, особенно при назывании глаголов, телеграфным стилем и аграмматизмом в устной речи и при письме. Речь больных плохо артикулирована, может быть гипофонична, интонационно не окрашена. Понимание речи не страдает. Однако в отличие от эфферентной моторной афазии повторение слов и фраз за врачом при динамической афазии сохранено. Более характерны вербальные, а не звуковые персеверации.

Динамическая афазия развивается при поражении префронтальных отделов лобных долей головного мозга доминантного полушария. Наиболее частой причиной динамической афазии является острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне левой передней мозговой артерии. Постепенное развитие динамической афазии является основным клиническим проявлением редкого состояния, близкого по патоморфологическим характеристикам к локальным корковым атрофиям — первичной прогрессирующей афазии. Данное состояние характеризуется речевыми нарушениями, которые начинаются исподволь и плавно неуклонно прогрессируют, формируя на выраженных стадиях развернутую картину афазии. Симптомокомплекс, напоминающий динамическую афазию, может сменять эфферентную моторную афазию в результате частичного регресса речевых нарушений.

Афферентная моторная афазия. Афферентная моторная афазия развивается в результате вторичных расстройств экспрессивной речи по типу трудностей построения артикулем. Как и при других моторных афазиях, понимание речи при данном виде речевых расстройств не страдает. Самостоятельная речь больных обычно плохо артикулирована, характерны литеральные парафазии по типу замен близких артикулем. Последние могут отмечаться как в спонтанной речи, так и при повторении, чтении вслух, назывании предметов по показу и при письме. Вместе с тем беглость речи при афферентной моторной афазии не снижена, паузы отсутствуют, грамматические конструкции правильны. Афферентная моторная афазия развивается при поражении верхних отделов теменной доли доминантного по речи полушария.

Сенсорная афазия. В основе сенсорной афазии, или афазии Вернике-Кожевникова, лежит утрата фонематического слуха. Клиническая картина характеризуется нарушением понимания устной и письменной речи — возникает отчуждение смысла слов: больной не способен выделить смысловую составляющую из слышимых им звуков речи. Страдает также понимание письменной речи, поскольку больной не может сопоставить букву с соответствующей ей фонемой.

Выраженные нарушения отмечаются также в экспрессивной речи больных. Нарушение фонематического слуха делает невозможным адекватный произвольный контроль экспрессивной речи. При этом неизбежно возникают замены близких фонем на созвучные (литеральные парафазии), что при достаточной выраженности нарушений может приводить к тому, что речь больного становится абсолютно непонятной для окружающих ("словесный салат", или "речевая окрошка"). Страдает как самостоятельная речь больных, так и повторение за врачом, называние предметов по показу и чтение вслух. Ошибки по типу литеральных парафазий могут отмечаться и при письме. Беглость речи при сенсорной афазии не нарушается. Речь больных плавная, паузы отсутствуют, артикуляция не изменяется.

Сенсорная афазия развивается при поражении задних верхних отделов верхней височной извилины доминантного полушария обычно в результате инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии или иного локального поражения. Кроме того, сенсорная афазия регулярно встречается на развернутых стадиях болезни Альцгеймера.

Сенсомоторная афазия. При обширных инфарктах в бассейне левой средней мозговой артерии зона ишемического повреждения может охватывать как заднелобные, так и височные отделы головного мозга. Следовательно, страдает как инициация речи, так и фонематический слух. Клиническая картина характеризуется сочетанием симптомов сенсорной и моторной афазии (сенсомоторная афазия). Страдают все аспекты речевых функций, поэтому другое название данного речевого расстройства — тотальная афазия. Как правило, тотальная афазия сочетается с выраженным правосторонним гемипарезом, гемигипестезией и гемианопсией.

Акустико-мнестическая афазия. Акустико-мнестическая афазия возникает в результате первичного нарушения импрессивной речи. В отличие от сенсорной афазии понимание отдельных фонем при акустико-мнестической афазии сохранено. Лингвистический дефект локализован на следующем этапе распознавания речевых стимулов: невозможным становится синтез фонем в слова. Преимущественно страдает распознавание существительных, что приводит к отчуждению смысла существительных. Больной не вполне понимает обращенную к нему речь, также нарушается понимание прочитанного. Его собственная речь бедна существительными, которые обычно заменяются на местоимения. Характерны вербальные парафазии. Беглость речи, как правило, не страдает, однако попытки "вспомнить" нужное слово могут приводить к паузам в разговоре. Проба на категориальные ассоциации выявляет значительное уменьшение словарного запаса существительных. Повторение слов за врачом не нарушено, отсутствуют также нарушения артикуляции и аграмматизм.

Акустико-мнестическая афазия развивается при локальных поражениях височных долей головного мозга доминантного полушария. Иногда акустико-мнестическая афазия сменяет сенсорную в процессе регресса речевых нарушений.

Оптико-мпестическая афазия. Оптико-мнестическая афазия характеризуется прежде всего значительными трудностями при назывании предметов по показу. При этом больной своим поведением дает понять, что он знаком с предметом, может объяснить его предназначение, подсказка первых звуков оказывает положительный эффект. Эти признаки отличают оптико-мнестическую афазию от зрительно-предметной агнозии. При последней больной способен описать предмет, но не узнает его, литеральная подсказка неэффективна.

В отличие от акустико-мнестической при оптико-мнестической афазии узнавание существительных на слух и самостоятельная речь больных не нарушаются. Оптико-мнестическая афазия возникает при поражении смежных отделов височной и затылочной долей доминантного по речи полушария. Предполагаемый механизм развития — разобщение центров зрительно-предметного гнозиса и центров импрессивной речи.

Амнестическая афазия. Термин "амнестическая афазия" объединяет акустико-мнестическую и оптико-мнестическую афазию, которые считаются разновидностями амнестической афазии. На практике симптомы обоих видов афазий часто сочетаются, поэтому разделение амнестической афазии на акустико-мнестическую и оптико-мнестическую не всегда оправдано. Амнестические афазии весьма характерны для болезни Альцгеймера.

Семантическая афазия (транскортикальная сенсорная афазия). Семантическая афазия (по другой терминологии — транскортикальная сенсорная афазия) характеризуется нарушением понимания грамматических взаимоотношений между словами в предложениях. Больному сложно воспринимать обращенную к нему речь, если она содержит сложные логико-грамматические конструкции. Аналогичные трудности пациент испытывает при понимании прочитанного. Собственная речь больных, как правило, состоит из простых фраз, в которых могут отсутствовать служебные слова. Попытка говорить более сложными предложениями неизбежно приводит к грамматическим ошибкам. Однако повторение за врачом, в том числе грамматически сложных фраз, не страдает. Также не нарушается называние предметов по показу. Как и при других первичных нарушениях импрессивной речи, беглость речи и артикуляция при семантической афазии не нарушены.

Семантическая афазия развивается при поражении зоны стыка височной, теменной и затылочных долей головного мозга доминантного полушария обычно в результате инсульта.

Транскортикальная смешанная афазия. Нарушения мозгового кровообращения по гемодинамическому типу иногда приводят к одновременному ишемическому повреждению префронтальных отделов лобных долей и зоны стыка височной, теменной и затылочной долей головного мозга. При этом могут возникать речевые нарушения, в клинической картине которых присутствуют симптомы динамической (транскортикальной моторной) и семантической (транскортикальной сенсорной) афазий. Это состояние получило название транскортикальной смешанной афазии. Как и при других транскортикальных афазиях, важный диагностический критерий данного вида речевых нарушений — сохранность повторения фраз за врачом.

Проводниковая афазия. Основной клинический признак проводниковой афазии — выраженное нарушение повторения фраз за врачом и чтения вслух. Нарушается также называние предметов по показу. Самостоятельная речь более сохранна, беглость речи не изменена, отсутствуют нарушения артикуляции. Однако могут отмечаться литеральные и вербальные парафазии. При письме под диктовку больной допускает орфографические ошибки, пропускает буквы и слова. Понимание устной и письменной речи при проводниковой афазии не нарушается.

Проводниковая афазия развивается при поражении белого вещества верхних отделов теменной доли доминантного полушария. Предполагаемый механизм развития речевых расстройств — разобщение центров импрессивной и экспрессивной речи. Однако иногда проводниковая афазия сменяет сенсорную в процессе регресса речевых нарушений.

Подкорковые афазии. В большинстве случаев возникновение афазии связано с поражением корковых отделов головного мозга. Однако описаны афатические речевые расстройства при патологии базальных ядер.

Поражение таламуса может приводить к расстройствам экспрессивной речи, которые по своим клиническим характеристикам напоминают афазию Вернике-Кожевникова (выраженные литеральные и вербальные парафазии, превращающие речевую продукцию в "словесную окрошку"). Отличительной особенностью таламической афазии от афазии Вернике является сохранность понимания речи и отсутствие нарушений при повторении фраз за врачом.

При поражении полосатого тела описано уменьшение беглости речи и парафазии в сочетании с нарушением артикуляции. Повторение за врачом и понимание речи остаются интактными.

Поражение задних отделов внутренней капсулы часто приводит к возникновению мягких речевых нарушений, которые трудно отнести к какому-либо определенному виду афазий.

Нарушение письменной речи. Нарушение письменной речи (аграфия, алексия) регулярно отмечается в клинической картине различных афазий. Значительно реже имеется изолированное нарушение письменной речи.

Изолированная алексия встречается у больных, перенесших инсульт в бассейне левой задней мозговой артерии, когда зона инфаркта охватывает медиальные отделы затылочной и височной долей и валика мозолистого тела. Больной теряет способность читать слова, хотя узнает отдельные буквы. Сохраняется способность писать под диктовку, но не переписывать что-либо. Больной не может прочитать то, что он сам написал.

При поражении нижних отделов теменной доли доминантного полушария описано сочетание алексии и аграфии в отсутствие других речевых нарушений. Обычно этот вид нарушений сочетается с пальцевой агнозией, акалькулией и нарушениями пространственного праксиса и гнозиса, что образует синдром Герстманна. В других случаях при аналогичной топике поражения может развиваться изолированная аграфия, обусловленная нарушением конструктивного праксиса.

Нарушение праксиса — апраксия (диспраксия) — представляет собой нарушение целенаправленной двигательной активности в отсутствие элементарных моторных нарушений, таких как параличи, гипокинезия или атаксия. Апраксия может отмечаться только в одной или одновременно в обеих руках, оральной мускулатуре. Особым клиническим синдромом является апраксия ходьбы, которая развивается в результате нарушения регуляции двигательной активности в ногах. В данном разделе этот вид двигательных нарушений не рассматривается. Апраксия в руках приводит к существенным затруднениям в повседневной жизни больных. Нарушения могут отмечаться в разных сферах.

Профессиональная деятельность — если профессия пациента требует владения определенными практическими навыками (что характерно для большинства профессий), возникновение апраксии приводит к полной или частичной утрате трудоспособности.

Инструментальные бытовые навыки — неспособность пользоваться различными бытовыми инструментами, например пылесосом, дверным ключом, плитой и др.

Навыки самообслуживания — пациенты не могут самостоятельно одеться (апраксия одевания), нуждаются в посторонней помощи при бритье, умывании, других гигиенических процедурах. Трудности часто возникают также при пользовании вилкой и ножом за едой.

Конструктивные способности — диспраксия в данной сфере характеризуется трудностями конструирования, нарушением рисования и реже нарушением письма.

Символические действия — отмечается нарушение понимания и воспроизведения символических действий. Больной не может показать, как нужно помахать рукой на прощание или как отдают воинскую честь, не понимает значение аналогичных действий, если их совершают окружающие.

Механизмы апрактических нарушений. В основе нарушений праксиса могут лежать различные патогенетические механизмы. Анализ ошибок, которые совершает больной при попытках целенаправленной деятельности, позволяет уточнить характер нарушений и соответственно вид апраксии.

Импульсивные действия представляют собой ошибочные действия, которые не соответствуют поставленной цели деятельности. Например, больной, показывая как закуривает, чиркает сигаретой по спичечному коробку. Весьма часто импульсивно совершаются широко распространенные в повседневной жизни действия. Например, в пробе на динамический праксис (проба "кулак — ребро кисти — ладонь") больной стучит кулаком по столу. Данный симптом называется стереотипия. Другой вид импульсивных действий — эхопраксия.

Персеверации — это стереотипные повторения одних и тех же движений. Различают элементарные персеверации, когда повторяются простые движения, и серийные персеверации, когда повторяются серии движений, т. е. определенные двигательные программы. Нейропсихологическим механизмом персевераций являются трудности переключения двигательных программ, своеобразные "застревания" на одном этапе программы. Примером элементарных персевераций может быть превращение серии движений "кулак—ребро—ладонь" в пробе на динамический праксис в серию "кулак—ребро—кулак".

Пространственные ошибки являются другим весьма частым видом апрактических нарушений. При этом действия больного сохраняют целенаправленность, но результат не достигается из-за неправильного пространственного расположения рук или используемых в деятельности инструментов. Например, больной, показывая как причесываются, держит расческу обратной стороной, при одевании он не попадает рукой в рукав и т. д. Разновидностью пространственных нарушений являются ошибки по типу зеркальности: больной путает правую и левую сторону, из-за чего не может, например, правильно выполнить пробы Геда.

Утрата общих знаний также часто приводит к вторичной апраксии. Больной не может правильно выбрать нужный инструмент для своей деятельности. Например, больной не способен открыть запертую на замок дверь, потому что не знает, что для этой цели используют ключ. При этом могут отсутствовать первичные нарушения гнозиса: больной узнает окружающие его предметы, может их назвать, но не знает, для чего они используются.

Нарушение гнозиса, или агнозия, характеризуется невозможностью распознавать сенсорные стимулы. Первичные агнозии характеризуются модальностной специфичностью, т. е. отмечаются только в одной сенсорной модальности и развиваются при поражении вторичных корковых зон соответствующего сенсорного анализатора. Вторичные агнозии развиваются в результате нарушения регуляции произвольной деятельности, связанной с патологией лобных долей головного мозга или в результате снижения уровня внимания. При этом страдают все сенсорные модальности.

Характерный признак агнозии — невозможность или трудности узнавания целостного сенсорного образа при сохранной способности различать и описывать отдельные его признаки. Частой жалобой больных является снижение зрения или слуха, однако объективное исследование не подтверждает наличие первичных сенсорных нарушений.

В нейропсихологии о функции интеллекта в узком значении этого термина судят по способности к семантическому обобщению (например, при пробе "пятый лишний" испытуемому необходимо из пяти слов исключить одно, относящееся к иной семантической категории), сохранности анализа сходств и различий между предметами, выполнению счетных операций, пониманию смысла сюжетных картинок. Выделяют регуляторные и операциональные нарушения интеллекта.

Нарушения интеллекта по регуляторному типу развиваются при патологии лобных долей головного мозга. Суждения больных носят импульсивный и случайный характер; при этом отсутствует сопоставление результата деятельности с требованиями задания. В результате интеллектуальная деятельность становится несообразной заданию и хаотичной. Однако в ряде случаев могут приниматься верные решения, поскольку потенциальная способность к обобщению, анализу и синтезу не утрачивается.

Таким образом, при регуляторных нарушениях интеллекта больной не выполняет задание не потому, что не может его выполнить, а потому что импульсивно принимает неверное решение, оценить неверность которого не может из-за снижения критики. Если же имеется первичная утрата интеллектуальных способностей, говорят о нарушении операционального звена интеллекта. Этот вид интеллектуальных расстройств отмечается при выраженной диффузной патологии корковых и подкорковых структур головного мозга, например на развернутых стадиях деменции.

Помимо перечисленных двух видов интеллектуальных расстройств, выделяют также вторичные нарушения выполнения интеллектуальных операций. Так, выполнение интеллектуальных операций будет затрудняться при недостаточном внимании, грубых нарушениях кратковременной памяти, гностических нарушениях и др. Нарушения счета (акалькулия) регулярно сопровождает пространственные расстройства, поскольку принятые способы обозначения сложных чисел основываются на пространственных представлениях.

Нарушение внимания встречается в структуре разнообразных синдромов нарушения ВПФ. Нарушение внимания является основным механизмом когнитивных нарушений динамического или регуляторного характера, в том числе нарушений памяти, праксиса и гнозиса.

Нарушение непроизвольного внимания развивается при патологии глубинных неспецифических мозговых структур. Данный вид нарушений характеризуется замедленностью психической деятельности, увеличением времени реакции на внешние стимулы, склонностью ошибаться при выполнении наиболее сложных заданий.

Нарушение произвольного внимания является следствием поражения лобных долей головного мозга. Характерна отвлекаемость: больной не может длительное время следовать определенной программе и сбивается на побочную деятельность. Поведение больных может быть импульсивным, снижается критика к своему состоянию, нарушается критическая оценка окружающей обстановки.

Модальностно-специфические нарушения внимания развиваются при патологии теменно-височных и затылочных отделов головного мозга. Нарушается внимание при выполнении деятельности, связанной с обработкой информации определенной модальности.

Выделяют так называемую кортикальную и субкортикальную деменцию [Albert М. L. et al., 1974; Cummings J. L., Benson D. F., 1984]. Для кортикальной деменции, например при болезни Альцгеймера, характерны следующие признаки: амнезия, значительный когнитивный дефект (нарушения счета, способности к абстрагированию и т. д.), нарушения речи при отсутствии признаков дизартрии, отсутствие двигательных нарушений. Пациентов с субкортикальной деменцией характеризуют забывчивость, замедленность мышления, апатия, дизартричная или гипофоничная речь. У этих больных отмечаются двигательные нарушения (изменения позы, ригидность, нарушения ходьбы). Встречается этот тип деменции при болезни Паркинсона, хорее Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, при нормотензивной гидроцефалии, сосудистых поражениях головного мозга, токсических или метаболических энцефалопатиях.

Кортикальная деменция

Субкортикальная деменция

Следует заметить, что с анатомической, физиологической и нейрохимической точек зрения дифференциация деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма условный характер [Яхно Н. Н., 1995]. При многих формах субкортикальной деменции в развитой их стадии отмечаются нейрохимические и морфологические изменения в коре большого мозга, а при болезни Альцгеймера одной из главных отличительных характеристик является дегенерация базального ядра Мейнерта и связанный с этим ацетилхолинергический корковый дефект. Сходные изменения выявлены и прй’бОледни Паркинсона с деменцией.

В последнее время все большее внимание исследователей привлекает деменция лобного (или лобно-височного) типа.

Деменция лобного (лобно-височного) типа

Патоморфологические изменения при этом типе деменции затрагивают преимущественно лобные и височные отделы. В отличие от болезни Альцгеймера у пациентов с лобной деменцией в клинической картине доминируют поведенческие расстройства, нередко больные апатичны или расторможены. У пациентов с лобной деменцией возникают сложности при выполнении заданий, требующих сохранности способности к планированию. Для этих пациентов характерны персеверации и стереотипии, речевые расстройства (моторная афазия, эхолалия, логорея), на конечной стадии процесса — мутизм. Ориентировка в пространстве и праксис сохранены. Следует заметить, что и в части случаев болезни Альцгеймера возможно возникновение лобных нарушений. Нейродегенеративные заболевания с макроскопически выявляемой атрофией лобных и височных долей включают болезнь Пика, лобную дегенерацию неальцгеймеровского типа, непиковский вариант лобарной атрофии, болезнь двигательного нейрона.

Ранней диагностике заболеваний, приводящих к деменции, придают крайне важное значение, поскольку даже при болезни Альцгеймера при своевременно начатой терапии в ряде случаев удается уменьшить выраженность клинических нарушений. Особенно это актуально для больных более молодого возраста, среди которых потенциально обратимые причины деменции встречаются чаще. Начальные симптомы деменции, как правило, крайне неспецифичны и заключаются в снижении инициативности, ограничении интересов, возрастании зависимости от окружающих, апатии.

У пациентов с деменцией нередко не удается получить сколь-либо существенной анамнестической информации, поэтому, помимо изучения имеющейся медицинской документации, важную роль играет беседа с близкими больного.

Исследование когнитивной сферы должно включать оценку уровня внимания, ориентировку, память на недавние и отдаленные события, речь, праксис, зрительно-пространственные функции, счет и способность к выработке суждений. При этом важную информацию можно получить при использовании различных кратких шкал, однако сами по себе они не позволяют ни диагностировать деменцию, ни определить этиологию заболевания в случае, если деменция у пациента имеется. Существуют определенные нормативные границы в результатах выполнения этих тестов. Оценка по наиболее широко используемой краткой шкале психического статуса (англ. Mini-Mental State Examination, или MMSE) [Folstein M. F. et al., 1975] менее 24 баллов указывает на возможную деменцию.

Тест обладает высокой специфичностью. Ложноположительная диагностика деменции отмечается лишь в 8% случаев и обычно связана с псевдодеменцией или другими поведенческими нарушениями. Выполнение этого теста зависит от уровня образования. В частности, неграмотность будет приводить к невозможности выполнения заданий на чтение и письмо. Выполнение теста ухудшается с возрастом. Здоровым пожилым лицам, возможно, будет трудно справиться с заданиями на память и концентрацию. Поэтому результат теста 25—27 баллов у пожилых лиц нельзя считать однозначно патологическим. Чувствительность теста существенно ниже и составляет 79 Больные с преддементными когнитивными расстройствами и легкой степенью деменции могут набрать достаточно высокий балл. Поэтому хорошее выполнение данного теста не позволяет полностью исключить возможность негрубых когнитивных расстройств. В сомнительных случаях целесообразно дополнительно использовать другие нейропсихологические тесты, позволяющие более детально исследовать когнитивную сферу.

Исследование когнитивной сферы включает:

После того как диагностирована деменция, необходимо дальнейшее обследование больного с целью выявления этиологии процесса и стадии (тяжести) деменции. В литературе упоминается более 100 нозологических форм, которые могут приводить к деменции.

Основные причины деменции

Наиболее частые причины деменции

Более редкие причины деменции

Оценка, анамнеза заболевания и данные неврологического осмотра, включая оценку когнитивной сферы, являются основой для диагностики деменции и могут выявить важную информацию, свидетельствующую об этиологии деменции у данного конкретного больного. При оценке анамнеза заболевания следует учитывать характер прогрессирования когнитивного дефекта. Для деменции вследствие гипоксии, энцефалита или ЧМТ характерно внезапное начало и нередко отсутствие прогрессирования в последующем. Острое или подострое начало заболевания, наличие очаговой неврологической симптоматики или тяжелых соматических нарушений нехарактерно для болезни Альцгеймера. Острое начало заболевания встречается при инфекционных и сосудистых поражениях ЦНС, метаболических расстройствах, токсическом действии лекарственных препаратов; подострое начало характерно для объемных образований головного мозга, болезни Крейтцфельдта-Якоба и гидроцефалии.

При болезни Альцгеймера нарушения памяти являются первой и наиболее значительной жалобой как самого пациента, так и членов его семьи. По мере прогрессирования заболевания появляются и прогрессируют нарушения речи, счета, зрительно-пространственной ориентировки, праксиса. Эмоционально-личностные (поведенческие) нарушения, такие как депрессия, возбуждение, иллюзии, галлюцинации, могут возникнуть в любой период времени от начала заболевания.

Для сосудистой деменции характерно внезапное возникновение нарушений в одной или нескольких когнитивных сферах, ступенеобразное прогрессирование процесса, наличие очаговой неврологической симптоматики. В анамнезе у больных нередко имеется указание на перенесенное ОНМК, сосудистые факторы риска (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, фибрилляция предсердий). Также при сосудистой деменции возможно возникновение аффективных расстройств, психотической симптоматики и депрессии.

У пациентов с деменцией большое внимание должно быть уделено возможному наличию очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, гемигипестезия, асимметрия глубоких рефлексов, односторонние разгибательные подошвенные рефлексы и др.), экстрапирамидных нарушений и расстройств ходьбы. Результаты собственно неврологического осмотра не позволяют судить о наличии у пациента деменции, однако они помогают установить ее причину.

Наличие очаговой неврологической симптоматики, помимо сосудистой деменции, связанной с перенесенным инсультом, характерно для опухолей и других объемных образований головного мозга, субдуральной гематомы. Многоочаговая неврологическая симптоматика встречается как при сосудистых поражениях головного мозга, протекающих с деменцией (мультиинфарктная деменция), так и при несосудистых процессах — рассеянном склерозе, карциноматозном менингите, ПМЛ, после ЧМТ.

Признаки, обусловленные дисфункцией коры большого мозга, могут отмечаться при целом ряде различных по этиологии процессов: метаболических (печеночная, уремическая, постгипоксическая энцефалопатия), эн докринопатических (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гипопитуитаризм), токсических (алкогольная дегенерация, отравление солями тяжелых металлов, лекарственные интоксикации), дефицитарных (витамин B₁₂, фолаты, тиамин) состояниях, дегенеративных процессах (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и др.), системных нарушениях (неврологические расстройства при заболеваниях легких и сердца, общеинфекционные заболевания, паранеопластические процессы). С подкорковой симптоматикой может протекать нормотензивная гидроцефалия и деменция с тельцами Леви. Также деменции встречаются при гепатолентикулярной дегенерации, хорее Гентингтона, болезни Паркинсона, Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующем надъядерном параличе.

Когнитивный дефект при деменции с тельцами Леви аналогичен дефекту при болезни Альцгеймера [Corey-Bloom J. et al., 1995]. Кроме того, у большинства пациентов с деменцией с тельцами Леви имеются экстрапирамидные нарушения (часто в отсутствие тремора покоя), выраженные психические расстройства (включая депрессию и психозы) и флюктуирующие нарушения сознания.

Для болезни Пика и других вариантов деменции лобного типа характерны изменения настроения, аффективные и поведенческие расстройства как одно из первых проявлений заболевания.

Быстрое нарастание деменции с генерализованными миоклониями, экстрапирамидными расстройствами и атаксией при ходьбе заставляет заподозрить болезнь Крейтцфельдта—Якоба [Corey-Bloom J. et al., 1995].

Когнитивные нарушения характерны для пациентов с болезнью Паркинсона; по своему характеру они могут носить черты как корковой, так и субкортикальной деменции. При хорее Гентингтона деменция носит субкортикальный характер; результаты клинико-нейровизуадизационных сопоставлений выявляют соответствие между выраженностью когнитивных нарушений и снижением кровотока в лобно-височных отделах [Van Horn G., 1987]. В предварительной диагностике этого заболевания помогают оценка семейного анамнеза и наличие хореи.

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерно наличие паралича взора (чаще в вертикальной плоскости), нарушений ходьбы, ригидности, брадикинезии, псевдобульбарных расстройств, пирамидной симптоматики и когнитивных расстройств, которые отмечаются примерно у 40 больных. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе носит субкортикальный характер и проявляется забывчивостью, замедлением процессов мышления, эмоциональными и личностными расстройствами.

Для нормотензивной гидроцефалии характерно подострое начало деменции в сочетании с нарушениями ходьбы лобного типа и недержанием мочи.

Важной и потенциально обратимой причиной деменции является алкоголизм. Такие причины дисметаболической энцефалопатии, как гипонатриемия, гипогликемия, аноксия, обычно приводят к нарушению сознания; таким образом, эти пациенты редко попадают к неврологу с клинической картиной собственно деменции [Van Horn G., 1987].

К ятрогенной энцефалопатии может привести использование антипсихотических, седативных, снотворных, противоэпилептических (даже в терапевтических дозах!) и антихолинергических препаратов [Van Horn G., 1987]. Особенно чувствительны к токсическому действию лекарств пожилые больные. Следует помнить, что иногда даже у пациентов с болезнью Альцгеймера может отмечаться значительное улучшение после отмены седативных или антипсихотических препаратов.

Существует более полутора десятков нейропедиатрических заболеваний, дегенеративных по своему характеру, которые могут проявляться деменцией у взрослых [Coker S. В., 1991]. Большая часть этих заболеваний генетически детерминирована, поэтому для правильной диагностики может понадобиться консультация генетика. Особую важность данная группа заболеваний приобретает в связи с тем, что для некоторых из них разработаны методы терапии. Это относится к болезни Вильсона-Коновалова и церебротендинозному ксантоматозу, в меньшей степени — к адренолейкодистрофии и митохондриальным заболеваниям. Следующие особенности могут облегчить дифференциальную диагностику: миоклонии встречаются при болезни Куфса, митоходриальных заболеваниях (MERRF — миоклонус-эпилепсия с разорванными красными волокнами), болезни Лафоры и поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией. Указание в анамнезе на частые солнечные ожоги может встречаться в случае адренолейкодистрофии. Боли в костях характерны для поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и болезни Гоше (глюкоцереброзидоз, тип I). Экстрапирамидная симптоматика может встречаться при болезни нейрональных внутриклеточных включений или при III типе GM1-ганглиозидоза. Мышечная слабость возникает при GM2-ганглиозидозе и митохондриальных болезнях. Признаки поражения нижнего мотонейрона, снижение сухожильных рефлексов возможно при СМ2-ганглиозидозе, метахроматической лейкодистрофии, адренолейкодистрофии, глобоидно-клеточной лейкодистрофии (болезни Краббе) и болезни Фабри. Органомегалия может быть выявлена при болезнях Гоше, Ниманна-Пика и Санфилиппо (III-В тип мукополисахаридоза). При тщательном осмотре кожных покровов можно обнаружить изменения, характерные для церебротендинозного ксантоматоза (ксантома), адренолейкодистрофии (гиперпигментация) или болезни Фабри (ангиокератома). Наличие макроцефалии позволяет заподозрить болезнь Александера или метахроматическую лейкодистрофию. Надъядерный паралич взора встречается у пациентов с церебротендинозным ксантоматозом, I типе болезни Гоше и II-С типе болезни Ниманна-Пика; катаракта — при церебротендинозном ксантоматозе и болезни Фабри.

Параклиническое обследование необходимо в первую очередь для исключения метаболических и структурных изменений. Детали исследования определяются конкретной ситуацией, однако должны включать следующие тесты: развернутый анализ крови, в том числе определение уровня гемоглобина и числа эритроцитов (макроцитоз — при алкоголизме, дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты; полицитемия или анемия — при поражении костного мозга или кровопотери), и определение СОЭ (изменяется при артритах, злокачественных опухолях или более редко — при макроглобулинемии), электролиты крови (снижение уровня натрия и повышение уровня кальция могут возникнуть при использовании тиазидов и недостатке оснований), сахар, креатинин крови, печеночные ферменты, оценку функции щитовидной железы (индекс свободного тиреоидина и ТТГ), особенно у пациентов старше 80 лет, уровень витаминов В₁, В₁₂, фолатов в сыворотке крови и серологические тесты на сифилис (однако у больных без неврологической симптоматики это редко помогает в диагностике причины деменции).

Параклиническое обследование больных с деменцией включает:

Более детальное параклиническое исследование:

Более детальное исследование желательно проводить у молодых больных с неясной причиной деменции: тесты на ВИЧ, рентгенография грудной клетки, исследование мочи, анализ мочи, собранной в течение 24 ч, на соли тяжелых металлов, исследование с целью исключить токсические поражения, нейропсихологическое исследование, поясничная пункция, электроэнцефалография.

Костная патология, выявленная при рентгенографии, может отмечаться при болезни Гоше, III типе GM1-ганглиозидоза, поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией и III-В типе мукополисахаридоза.

Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) следует проводить каждому пациенту с клинически диагностированной деменцией, при этом могут быть выявлены потенциально поддающиеся лечению состояния, которые в противном случае не диагностируются — опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия, инсульт. Однако эти состояния довольно редко встречаются в отсутствие соответствующих клинических признаков, особенно когда клиническое исследование проводит опытный специалист.

По данным нейровизуализационных методов исследования, при сосудистой деменции выявляют множественные гиподенсивные очаги (при КТ) и участки повышенной интенсивности сигнала (при МРТ). Лейкоареоз более характерен для сосудистой деменции, хотя этот феномен, как и множественные кисты, может наблюдаться у практически здоровых людей пожилого и старческого возраста. Демиелинизация, кисты, глиоз и расширение периваскулярных пространств являются гистологической основой лейкоареоза [Jobst К. A. et al., 1999]. Корковая атрофия не является достоверным критерием, хотя ее выраженность больше при болезни Альцгеймера, чем при сосудистой деменции. Определенную ценность в дифференциальной диагностике этих заболеваний имеют результаты исследования регионарного мозгового кровотока при помощи ОЭФКТ. При болезни Альцгеймера выявляется его диффузное снижение, несколько больше выраженное в теменно-височных отделах, при сосудистой деменции — "пятнистые", неравномерно распределенные зоны гипоперфузии [Keller W. J. et al., 1985].

Если при КТ/МРТ не выявляют грубой структурной патологии, характерной для болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, опухолей, гидроцефалии и др., необходимо тщательное параклиническое обследование. Нейровизуализационные признаки лейкодистрофии отмечаются при болезни Александера, поликистозной липомембранозной остеодисплазии со склерозирующей лейкоэнцефалопатией, адренолейкодистрофии, метахроматической лейкодистрофии и болезни Краббе. Для подтверждения диагноза, особенно у пациентов молодого возраста с деменцией, может понадобиться специальное биохимическое исследование или биопсия кожи, мышечной ткани, печени. Больным с выявленными при нейровизуализационном исследовании изменениями, характерными для сосудистой деменции, показано кардиологическое обследование — ЭКГ, ЭхоКГ, УЗДГ магистральных артерий головы и т. д. для поиска причины эмболии и ряд исследований для поиска васкулита (определение СОЭ, LF-клетки, в ряде случаев — церебральная ангиография). Для диагностики непостоянных аритмий используют мониторирование ЭКГ.

Считается, что нет необходимости в проведении детального нейропсихологического тестирования всем больным с деменцией, однако это исследование может быть полезно в следующих случаях:

Нейропсихологическое тестирование имеет значительную ценность в тех случаях, когда наличие существенного когнитивного дефекта трудно объективизировать, что часто отмечается у активно работающих лиц, у пациентов с задержкой психического развития и лиц с крайне низким уровнем образования.

В настоящее время поясничная пункция при деменциях имеет небольшую диагностическую ценность, поэтому ее не рекомендуют в качестве рутинной процедуры. Однако поясничная пункция желательна при метастатических опухолях, подозрении на инфекционное поражение ЦНС, положительных результатах серологических проб на сифилис, гидроцефалии, деменции у лиц моложе 55 лет, быстром прогрессировании или необычных симптомах деменции, у пациентов со сниженным иммунитетом, а также при подозрении на церебральный васкулит (особенно у больных с заболеваниями соединительной ткани) [Corey-Bloom J. et al., 1995]. Несмотря на то что инфекционные заболевания ЦНС, вызванные бактериями, являются редкой причиной деменции, некоторые клиницисты рекомендуют проведение поясничной пункции больным с длительностью деменции менее 6 мес для исключения нейросифилиса или хронического менингита [Van Horn, 1987].

В качестве рутинного исследования не рекомендуют электроэнцефалографию. При первично-дегенеративных деменциях на начальных стадиях нет сколь-либо значительных изменений, однако по мере прогрессирования когнитивного дефекта отмечается нарастание медленноволновой и редукция быстроволновой активности [Keller W. J. et al., 1985]. Результаты ЭЭГ помогают в дифференциальной диагностике депрессии или делирия от деменции и у больных с подозрением на болезнь Крейтцфельдта-Якоба или эпилепсию. При подозрении на дисметаболическую или токсическую энцефалопатию электроэнцефалография также является весьма ценной методикой [Van Horn, 1987]. Проведение ее показано при наличии эпизодов потери сознания, преходящей спутанности его.

Церебральная биопсия является одним из самых надежных методов установки диагноза болезни Альцгеймера и некоторых других заболеваний, сопровождающихся деменцией, однако ее в силу травматичности и юридических причин используют крайне редко, в основном в качестве исследовательской методики [Kellett J. М., 1987].

В небольшом проценте случаев (в среднем менее 15) можно выявить потенциально излечимую, или обратимую, деменцию, обычно с использованием описанных выше методов исследования [Barclay L., Blass J. P., 1985; Corey-Bloom J. et al., 1995]. R. Zimmer и Lauter (1988) считают, что примерно в 20% случаев деменция обратима, при этом около 10% обусловлены интоксикациями, доброкачественными опухолями или гидроцефалией, а 9 связаны с психиатрической патологией. Наиболее важными являются следующие состояния: ятрогенные энцефалопатии, депрессия, заболевания щитовидной железы, инфекционные поражения ЦНС (например, нейросифилис или криптококковый менингит), дефицит витаминов (особенно В₁₂), структурные поражения головного мозга (опухоли, субдуральная гематома, гидроцефалия). После исключения этих состояний наиболее вероятными причинами деменции являются дегенеративные процессы (болезнь Альцгеймера) или сосудистая патология.

Тактика ведения больных с деменцией следующая:

На первом этапе подтверждают диагноз деменции. Как уже отмечалось выше, в практической деятельности сложности могут возникнуть при проведении дифференциального диагноза деменции с проявлениями нормального старения, депрессией, делирием. Поэтому принципиально важным является использование разработанных в настоящее время критериев диагноза деменции, а также нетрудоемких в проведении скрининговых шкал, позволяющих объективно оценить когнитивную сферу. В сложных случаях необходимо применять более информативные нейропсихологические тесты. При этом особое значение имеет выявление преддементных состояний, терапевтические возможности при которых более значительны.

Лечение больных с деменцией должно быть направлено по возможности на этиопатогенетические механизмы заболевания, лежащего в основе когнитивных нарушений. При болезни Альцгеймера в настоящее время используют центральные ингибиторы холинэстеразы (амиридин, такрин, экселон, донепецил). Есть некоторые указания на способность заместительной терапии эстрогенами, НПВС, витамина Е и селегилина (когнитив, юмекс) замедлять прогрессирование этого заболевания [Forette F., Rockwood К., 1999]. При сосудистой деменции большое значение придают использованию препаратов, способных воздействовать на факторы риска: гипотензивным средствам, дезагрегантам, по показаниям — антикоагулянтам. Лечение дисметаболических энцефалопатий должно быть направлено на устранение обменных нарушений и устранение их причины. На ранних стадиях заболевания лечение эффективно и когнитивный дефект потенциально обратим. Лечение нормотензивной гидроцефалии и объемных внутричерепных процессов хирургическое. Чем более выражена деменция, тем хуже прогноз операции в плане устранения когнитивного дефекта. При дефицитарных состояниях, эндокринопатиях, нейроинфекциях этиотропное лечение приводит к остановке прогрессирования и, возможно, регрессу когнитивных нарушений. При экзогенных интоксикациях своевременная диагностика, прекрашение действия токсичного агента и адекватная терапия являются залогом успешного лечения. В ряде случаев в основе ухудшения когнитивных функций может лежать неадекватное лечение артериальной гипертензии или аритмии, а также использование, особенно у пациентов пожилого возраста, центральных антихолинергических средств, антидепрессантов, снотворных средств, бензодиазепиновых производных, противосудорожных средств, нейролептиков, препаратов наперстянки. Многие психотропные препараты способны аккумулироваться при курсовом лечении; на фоне их приема могут возникать побочные явления, обусловленные как самим психотропным препаратом, так и возможным взаимодействием с другими лекарствами, которые получает больной. Поэтому немаловажное значение имеет пересмотр получаемых пациентом препаратов.

Наличие у больных с деменцией эмоционально-аффективных и психотических расстройств может потребовать соответствующего лечения. При возбуждении и спутанности сознания используют небольшие дозы средств, обладающих небольшой холинолитической активностью (например, галоперидол). Обычно бывает достаточно одного приема препарата в вечернее время, поскольку возбужденность и спутанность сознания чаще возникают ночью; седативное действие галоперидола помогает нормализовать сон, а длительный период полувыведения позволяет предотвращать возникновение возбуждения и днем. При этом необходимо учитывать возможность возникновения побочных явлений паркинсонизма, дискинезии, акатизии. Назначая нейролептики пациентам с деменцией, следует помнить и о возможности наличия клинически сходной с болезнью Альцгеймера болезни диффузных телец Леви, при которой использование нейролептиков, даже в небольших дозах, не показано.

При тревожности и инсомнии используют небольшие дозы бензодиазепиновых препаратов. Однако назначение бензодиазепиновых производных у пожилых следует проводить с осторожностью, поскольку они не только могут приводить к расстройствам памяти, но и на фоне их применения иногда возможно усиление тревожности (после внезапной отмены после длительного курса терапии) или возникновение спутанности сознания.

Наличие у пациентов с деменцией депрессии может потребовать назначения антидепрессантов. При этом возможно ухудшение когнитивных функций вследствие присущего некоторым антидепрессантам антихолинергического действия. Учитывая это, более предпочтительно назначение либо селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, либо трициклических антидепрессантов с минимальным антихолинергическим действием, например нортриптилина. Улучшение состояния когнитивных функций на фоне терапии антидепрессантами у пациентов с деменцией может быть обусловлено как уменьшением выраженности сопутствующих депрессивных расстройств, так и терапевтическим влиянием на обмен серотонина, который модулирует холинергические функции.

В качестве препаратов, улучшающих когнитивные функции, широко используют церебролизин, пирацетам, ноотропил, гинкго билоба, нимодипин.

Поскольку большая часть больных с деменцией — это лица пожилого и старческого возраста, как правило, с соматической отягощенностью, тщательное внимание должно быть уделено поддержанию адекватного функционирования дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Следует помнить и о возможности возникновения спутанности сознания у пациентов с деменцией на фоне общеинфекционных процессов, наркоза.

Систематические упражнения по тренировке памяти и внимания при некоторых состояниях могут улучшать когнитивные способности. Тренировка памяти целесообразна при негрубых когнитивных расстройствах, например при сосудистой патологии головного мозга или заболеваниях с преимущественным поражением базальных узлов (например, при болезни Паркинсона). С помощью упражнений можно добиться временной компенсации когнитивного дефекта даже в начальных стадиях болезни Альцгеймера. Упражнения по тренировке памяти малоэффективны при умеренной или выраженной деменции вне зависимости от ее причины. Пациент может проводить упражнения по тренировке памяти после специального обучения самостоятельно. Периодически необходимо осуществлять контроль эффективности упражнений и корректировку набора методик. Для тренировки памяти применяют упражнения на заучивание и воспроизведение слов, рисунков и предметов, смысловых фрагментов. Обучают приемам запоминания (образование смысловых и ситуативных связей), используют упражнения не повышение внимания и умственной работоспособности.

Важную роль играет поддержка больных членами семьи и близкими. Поскольку у пациентов с деменцией нередко отмечаются нарушения перцепции, у них может возникать состояние тревоги или спутанность сознания в непривычных условиях. Поэтому больные лучше себя чувствуют в обычной обстановке, в семье, а родственники должны быть предупреждены о том, что изменение условий (путешествие, подготовка к хирургическому вмешательству) может спровоцировать нарастание дезориентировки и спутанности. Следует рекомендовать больным нормализовать режим труда и отдыха. Переутомление нередко является причиной временного ухудшения когнитивных способностей, особенно это важно в пожилом возрасте. Рекомендуя медикаментозное лечение, следует помнить и о том, что больные даже с легкой деменцией могут ошибочно принять те или другие лекарственные препараты, которые находятся в доступном для них месте, либо использовать чрезмерно высокие дозы назначенных им препаратов.

К невротическим расстройствам, большая часть которых ранее рассматривалась в рамках неврозов как одной из психогенных (непсихотических) форм психических заболеваний, принято относить психопатологические образования с преобладанием тревожно-фобической, обсессивно-компульсивной, истерической и астенической симптоматики.

Невротические расстройства имеют ряд общих свойств: они, как правило, парциальны, нарушают лишь определенные сферы психической деятельности, протекают без признаков психоза при полном сознании болезни; субъективно воспринимаемые как тяжелая патология, эти расстройства могут существенно влиять на качество жизни.

Психопатологические проявления невротического круга отличаются многообразием. К наиболее распространенным клиническим формам относятся тревожно-фобические, обсессивно-компульсивные расстройства, диссоциативные (конверсионные) расстройства, неврастения.

В соответствии с МКБ-10 невротические синдромы классифицируются в рубриках F40 и F42 (паническое расстройство, агорафобия, генерализованное тревожное расстройство, навязчивые мысли, компульсивные действия), F45.2 (нозофобии), F44.4—F44.7 (истерические конверсионные расстройства), F48 (астенические расстройства — неврастения).

Депрессия. Психическое расстройство, оказывающее существенное влияние на социальную адаптацию и качество жизни и характеризующееся патологически сниженным настроением (гипотимией) с пессимистической оценкой себя и своего положения в окружающей действительности, торможением интеллектуальной и моторной деятельности, снижением побуждений и соматовегетативными нарушениями.

Понятие депрессии охватывает широкий круг психопатологических проявлений, различающихся как по типологической структуре, так и по продолжительности и степени выраженности аффективных расстройств (легкий, умеренный и тяжелый депрессивный эпизод). На своеобразие клинической картины депрессий влияет также нозологическая принадлежность аффективных расстройств. Если тревожно-фобические и обсессивно-компульсивные расстройства выступают преимущественно в рамках невротических синдромов, то депрессии наблюдаются не только при аффективных, но и при целом ряде других заболеваний [психогении — реакции на тяжелый стресс и нарушения адаптации; дистимии (невротические депрессии); соматогенные — симптоматические депрессии; депрессии, связанные с репродуктивным циклом женщин, и т. д.].

Соответственно систематика депрессивных состояний включает не только типичные, но и атипичные аффективные синдромы, в том числе и стертые формы, чаще всего наблюдающиеся при затяжном течении заболевания либо латентных формах патологии. Отдельное место занимают депрессивные синдромы, выступающие в рамках психогений.

Типичные аффективные синдромы подразделяются в зависимости от преобладания позитивной или негативной аффективности [Смулевич А. Б. и др., 1997].

Позитивная (патологически продуктивная) гиперестетическая эффективность предельно выражена при витальной (тоскливой) депрессии. Негативная эффективность, реализующаяся явлениями психического отчуждения, максимально выражена при апатической депрессии. При анестетических депрессиях феномены позитивной и негативной аффективности представлены в относительно равной пропорции.

Витальная (тоскливая) депрессия. Определяется явлениями меланхолии с беспричинным пессимизмом, унынием, подавленностью. В клинической картине доминируют тоска — неопределенное, диффузное (протопатическое) ощущение чаще всего в форме непереносимого гнета в груди или эпигастральной области с безнадежностью и отчаянием, идеи малоценности, греховности, несостоятельности (постоянные размышления о собственной никчемности, порочности с негативной переоценкой прошлого, настоящего и перспектив на будущее и представлениями об иллюзорности реально достигнутых успехов, обманчивости высокой репутации, неправедности пройденного жизненного пути, виновности даже в том, что еще не совершено), суицидальные мысли (психологически невыводимое осознанное желание умереть с идеями бессмысленности существования, желательности несчастного случая со смертельным исходом, намерения или упорного стремления покончить с собой). В некоторых случаях содержательный комплекс депрессии (идеи виновности, отрицательная самооценка) приобретает форму обсессий — депрессивных руминаций с навязчивым самоанализом, мучительно повторяющимся воспроизведением прошлых просчетов, неотвязными представлениями о грядущих неприятностях. При этом тревожные опасения и навязчивые сомнения нередко приобретают характер контрастных фобий (гомицидофобии) и аульных мыслей (ананкастическая депрессия).

Клинические проявления депрессии, как правило, подчинены патологическому циркадианному ритму (колебания настроения в течение дня) с максимумом плохого самочувствия ранним утром и некоторым улучшением состояния в послеобеденное время и вечером.

Апатическая депрессия. Характеризуется дефицитом побуждений с падением жизненного тонуса, ощущением внутреннего дискомфорта и мрачной угнетенности, вялостью, безразличием ко всему окружающему собственному положению, отсутствием заинтересованности в результатах собственной деятельности, свойственной ранее вовлеченности в события жизни. Апатический аффект лишен выразительности, сопряжен с обеднением мимики и монотонностью речи, сочетается с явлениями интеллектуального и двигательного торможения — трудности сосредоточения, концентрации внимания, замедленность движений, инертность, утрата спонтанной активности. Все поступки как бы лишаются внутреннего смысла, совершаются в силу необходимости, "автоматически".

Анестетическая (деперсонализационная) депрессия. Определяется явлениями отчуждения эмоций (эмоциональной сопричастности), распространяющимися на межличностные отношения (утрата эмоционального резонанса) и явления внешнего мира, а также анестезией соматических функций (изменение телесной перцепции, общего чувства тела, отчуждение соматочувственных влечений — чувства сна, голода, жажды, потери либидо и потенции). Депрессивное отчуждение может приобретать генерализованный характер с картиной болезненного бесчувствия (anaesthesia psychica dolorosa) в виде мучительного сознания утраты эмоций (нет ни настроения, ни желаний, ни скуки, ни тоски, ни чувств к ближайшим родственникам, даже к собственным детям). Происходящее вокруг не находит отклика в душе, все кажется измененным, неестественным, чужим, отдаленным.

Расстройства самосознания с преимущественным вовлечением идеаторной сферы протекают с картиной моральной анестезии. Явления болезненного отчуждения проявляются сознанием неудовлетворенности собственной психической деятельностью, "морального уродства" вследствие утраты способности к логическому мышлению, установлению последовательных связей между событиями, усвоению элементарного смысла вещей. Проявления моральной анестезии носят ограниченный характер, не распространяются на сферу чувств и, как правило, сочетаются со склонностью к истерической драматизации своего состояния и заинтересованностью в сострадании. Симптомокомплексы моральной анестезии отличаются нестойкостью и полностью обратимы по мере обратного развития депрессии. Феноменам отчуждения обычно сопутствует ан гедония с утратой чувства наслаждения, способности радоваться, испытывать удовольствие.

Атипичные аффективные синдромы. Дистимия (невротическая депрессия). Депрессивный синдром с минимальной выраженностью витальной, собственно гинотимическои составляющей и преобладанием соматовегетативных и патохарактерологических симптомокомплексов, формирующихся при хроническом (длительностью не менее 2 лет) аффективном расстройстве. Аффективные проявления (угнетенное настроение, пониженная самооценка, пессимизм) в ряде случаев тесно связаны с соматоформными расстройствами (вегетативные кризы, тахикардия, головокружение, тремор, алгопатии, телесные ощущения — соматизированная дистимия) [Колюцкая В., 1993]. При этом подавленность, тоскливость и другие проявления гипотимии приобретают физикальный оттенок (жжение в области груди или гортани, "ледяной холод" под ложечкой и т. д.).

В некоторых случаях, когда собственно аффективные проявления, выступающие в рамках соматизированной дистимии, либо слабо выражены и не достигают полной психопатологической завершенности (тогда доминирующее положение занимают соматовегетативные проявления депрессии), либо отступают на второй план ("маскируются"), уступая ведущее место соматоформным расстройствам, формируется синдром маскированной депрессии.

В ряду клинических проявлений маскированных депрессий преобладают вегетативные нарушения и патологические телесные ощущения. Нередко расстройства, выступающие в качестве соматических эквивалентов депрессии, имитируют признаки соматического неблагополучия: сердечнососудистой, легочной патологии, заболеваний нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Выделяются также агрипнический (прерывистый сон с неприятными сновидениями, раннее пробуждение с затрудненным, требующим волевого усилия, мучительным подъемом) и аноректический (утренняя тошнота, отсутствие аппетита и отвращение к пище, сопряженные с падением массы тела, запоры) варианты синдрома маскированной депрессии.

Сочетание аффективных расстройств с психопатическими проявлениями формирует картину характерологической дистимии. В структуре дистимического аффекта преобладают явления дисфории — мрачный пессимизм, злобность, гневливость, недовольство окружающими (дисфорическая депрессия). В других случаях на первом плане уныние, угрюмое брюзжание, сварливость, придирчивость, чувство досады, разочарования, обиды на жестокость, суровость и несправедливость жизни (брюзжащая, ворчливая депрессия). Среди патохарактерологических расстройств, актуализирующихся в рамках депрессии, проявления драматического кластера — демонстративность, манипулятивное поведение, притязания к окружающим, конфликтность с эксплозивными вспышками. В отличие от витальной депрессии, для содержательного комплекса которой характерны идеи виновности, при дисфорической депрессии "вектор вины" смещается на окружение — вся ответственность за жизненные неудачи и постигшие несчастья перекладывается на родственников, друзей и сослуживцев.

В качестве одного из вариантов дисфорической депрессии выступает предменструальное дисфорическое расстройство, которое наряду с симптомокомплексами депрессивного спектра и соматовегетативными нарушениями включает и патохарактерологические проявления (нарастающая в последнюю неделю перед менструацией аффективная лабильность с раздражительностью, конфликтностью, супружескими ссорами, расстройствами поведения).

Астеническая депрессия (депрессия истощения, неврастеническая меланхолия). Протекает с гиперестезией, явлениями раздражительной слабости, быстрой истощаемостью, слабодушием, слезливостью, жалобами на физическое бессилие, утрату энергии, "изношенность"; любая деятельность сопряжена с необходимостью преодоления немощи и не приносит удовлетворения. Собственно аффективные проявления ограничены, тоска и тревога нехарактерны. Преобладают пессимизм с чувством бесперспективности, подавленностью, безразличием, а также суточные изменения биоритма с предпочтительным для депрессии утренним максимумом угнетенности, усталости, тягостного самоощущения.

Чаще всего наблюдается в рамках соматогенных (симптоматических) депрессий, возникающих при тяжелых, хронически протекающих соматических (диабет, цирроз печени, уремия) и неврологических заболеваниях (болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, внутричерепные опухоли, атеросклероз сосудов головного мозга).

Психогенные аффективные синдромы. Депрессивные синдромы, выступающие в рамках психогенных реакций. Интенсивность психогенной депрессии связана с реальной ситуацией. Выделяют следующие три типа синдромов: истеродепрессивный, тревожно-депрессивный, ипохондрической депрессии.

Истерическая депрессия. Чаще всего формируется в рамках реакций патологического горя. Характерна концентрация всего содержания сознания на событиях случившегося несчастья (утрата "значимого другого", разрыв любовных отношений и т. д.). При этом воспоминания о произошедшей трагедии приобретают характер овладевающих представлений с ярким воспроизведением траурных церемоний, сцен похорон. Все проявления депрессии отличаются драматичностью, иногда приобретая оттенок нарочитости и карикатурности (рыдания со слезами, стонами, заламыванием рук, обмороки). Стремление привлечь внимание окружающих к своему горю нередко сопровождается аутодеструктивным поведением (поверхностные порезы, царапины и т. д.), носящим демонстративный характер, угрозами или даже попытками покончить с собой (суицидальный шантаж). Иногда на первый план выступают диссоциативные расстройства с ощущением физического присутствия ставшего жертвой катастрофы близкого человека, "общением" с ним, обменом мнениями, приобретающим форму диалога ("фантом" продолжающейся жизни умершего объекта привязанности). При этом, несмотря на подавленность и другие признаки, свойственные витальной депрессии (собственно тоскливый аффект, явления идеаторной и моторной заторможенности), выраженность расстройства незначительна.

Тревожная депрессия. Формируется в рамках реакций ожидания, связанных с судебно-следственными действиями, угрозой служебному или общественному положению. Больные целиком поглощены мыслями о грозящем несчастье (тревога "вперед"), боязливы, угнетены, подавлены. В будущем их не ждет ничего хорошего, все рисуется в мрачных красках. В клинической картине преобладают тревожные опасения, нередко сочетающиеся с массивными соматовегетативными нарушениями. В период наибольшей выраженности аффективных расстройств тревога сопровождается двигательным беспокойством (больные напряжены, не находят себе места, не могут ни сидеть, ни лежать) и речевым возбуждением со стонами, причитаниями, тревожной вербигерацией — однообразным, многократным повторением одних и тех же коротких фраз и выражений (ажитированная депрессия).

Ипохондрическая депрессия. Наблюдается в рамках нозогений (психогенные реакции, в формировании которых определяющую роль играет семантика диагноза, опасность для жизни, с которой он ассоциируется).

Особый субъективной значимостью обладают заболевания, либо представляющие непосредственную опасность для жизни (инфаркт миокарда, инсульт и др.), либо предполагающие неблагоприятный исход (например, онкологическая патология). Содержательный комплекс включает пессимистическое, сочетающееся с чувством безнадежности восприятие актуальной или предполагаемой соматической патологии и гипертрофированную оценку ее последствий. Доминируют представления об опасности (обычно преувеличенной) нарушений деятельности внутренних органов, которыми проявляется болезненный процесс, о его неблагоприятном исходе, негативных социальных последствиях, бесперспективности лечения. Гипотимия сочетается с тревожными опасениями, ипохондрическими фобиями (на первом плане страх смерти от тяжелого заболевания, нередко сопровождающийся паническими атаками, страх оказаться в ситуации, исключающей возможность медицинской помощи, агорафобия), а также с явлениями обостренного самонаблюдения и тщательной регистрацией малейших признаков телесного неблагополучия. При этом даже отдельные алгии или вегетативные дисфункции воспринимаются как катастрофа и сопровождаются дурными предчувствиями. Среди соматовегетативных проявлений преобладают нарушения сна (в особенности его непрерывности с "разорванным" сном во второй половине ночи и ранним пробуждением), а также расстройства аппетита и нарушения вазомоторики, сопровождающиеся обилием соматопсихических жалоб (чувство стеснения и тяжести в груди, озноб, давление и пульсация в различных частях тела).

Термин недостаточно точный, но обычно подразумевает невозможность думать с достаточной быстротой и ясностью. Пациенты с выраженной спутанностью способны выполнять лишь самые простые команды. Мыслительные процессы если и сохранены, то очень слабо. Речь ограничена несколькими словами или фразами, но может быть и излишняя несвязная говорливость. Больные не воспринимают многое из того, что их окружает, не могут непосредственно оценить ситуацию и обычно не контролируют функции тазовых органов. Больные с умеренной спутанностью сознания могут непродолжительное время поддерживать простую беседу, однако их мышление замедленное, они легко отвлекаются; периоды раздражительности и возбудимости сменяются сонливостью. Часто имеется дезориентированность во времени и пространстве. Степень спутанности обычно меняется на протяжении дня. Как правило, она менее выражена утром и наиболее отчетлива вечером или ночью. Многие события, происходящие с больными в спутанном состоянии сознания, не запоминаются.

Делирий — один из вариантов спутанности сознания. Иногда термины "делирий" и "спутанность" используют как эквивалентные. Однако возбуждение, яркие галлюцинации, ажитированное состояние с наклонностью к страхам, дрожание, судороги, гиперактивность вегетативной нервной системы — все это позволяет трактовать делирий как самостоятельный тип церебральных нарушений. Решающее доказательство взаимосвязи спутанности, сопора и комы — возможность прохождения больным каждой стадии при погружении в кому или при выходе из нее. Подобной связи между комой и делирием не наблюдается, пожалуй, за исключением печеночного сопора и комы, которым может предшествовать короткий период делирия. При некоторых острых психотических синдромах трудно различить делирий и другие состояния спутанности, поскольку неко~орые характерные проявления делирия могут отсутствовать. Повышенная психомоторная активность, иногда с элементами агрессии, типична для белой горячки и других абстинентных синдромов (отмена лекарств при токсикоманиях и др.). Чаще, однако, делирий проявляется снижением активности, больные становятся сонливы, возникает брадикинезия. В части случаев гиперактивность постепенно сменяется апатией. Иногда больные с определенными типами афазии могут производить впечатление больных со спутанностью сознания, однако при тщательном наблюдении выявляется, что заболевание относится к речевой сфере, а поведение адекватно ситуации.

При сопоре психическая и физическая активность сведена к минимуму. Больных можно разбудить лишь сильными, повторными стимулами, во время которых они открывают глаза, смотрят на врача и не выглядят бессознательными; реакция на речевые команды отсутствует или замедленная и неадекватная. Часто у подобных больных наблюдаются дрожание, грубое подергивание мышц, беспокойство или стереотипная двигательная активность, хватательные и сосательные рефлексы; сухожильные и подошвенные рефлексы могут быть нормальными или измененными в зависимости от заболевания, лежащего в основе поражения нервной системы. Психиатрический термин "ступор" определяет состояние, при котором восприятие чувствительных стимулов в основном сохранено, представление о внешнем мире не искажено, однако пациент бездеятелен или проявляет выраженный негативизм, например при кататонической шизофрении. При этом часто наблюдаются мутизм, гипокинезия, ригидность, сохранение неестественной позы, придаваемой конечностям, произвольное моргание (!). Следует отметить, что в англоязычной литературе термин "сопор" практически не используется; вместо него применяют термин "ступор".

Кома — бессознательное состояние, из которого больной не может быть выведен даже при интенсивной стимуляции. Анатомическим субстратом комы служит дисфункция восходящей ретикулярной формации на протяжении от ростральных отделов моста до промежуточного мозга. Реже причиной комы является обширное двустороннее разрушение коры большого мозга. Изолированное поражение коры одного полушария никогда не вызывает утраты сознания, если патологический супратенториальный процесс не оказывает механического влияния на мозговой ствол.

По упрощенной классификации коматозное состояние разделяют на деструктивную и метаболическую (дисметаболическую) кому. По данным F. Plum и J. Pozner (1980), более 2/3 всех случаев ком связано с обширным кругом эндогенных и экзогенных метаболических нарушений. Главные этиологические причины комы таковы: экзогенная или эндогенная интоксикация, инсульт, ЧМТ. Морфологические изменения подтверждают физиологические выводы о том, что состояние длительной комы коррелирует с повреждением любых отделов кортико-диэнцефально-мезэндефальной системы нейронов, однако незначительные повреждения могут вызвать кому только тогда, когда они локализуются в верхних отделах мозгового ствола.

При всех метаболических расстройствах, ведущих к коме, наблюдается снижение мозгового метаболизма при сохранности кровотока. Прямое влияние на метаболизм нейронов коры большого мозга и мозгового ствола могут оказывать следующие факторы: гипоксия, гипер- и гипогликемия, гипер- и гипоосмолярность плазмы, ацидоз, алкалоз, гипокалиемия, гипераммониемия, недостаточность тиамина, никотиновой кислоты, витамина В₁₂, пантотеновой кислоты и пиридоксина. Диабетический ацидоз, уремия, печеночная кома и кома при системных инфекциях — примеры эндогенных интоксикаций. Точная связь токсина с комой неизвестна. При диабете — высокая концентрация ацетоновых тел (ацетоуксусная кислота, β-гидроксибутировая кислота и ацетон); при уремии, вероятно, накапливаются феноловые производные ароматических аминокислот и увеличивается содержание паратгормона (мочевина нетоксична для нервной системы). В обоих случаях важную роль могут играть обезвоживание и ацидоз. Во многих случаях печеночной комы (не всегда!) выявляется пяти-шестикратное увеличение содержания в крови аммиака. При лактат-ацидозе повреждение мозга может вызывать снижение рН артериальной крови ниже 7,0. Нарушение сознания при легочной недостаточности связано с гипоксией и гиперкапнией, главным фактором, вероятно, является повышение СО₂. При водной интоксикации (неадекватная секреция АДГ при травмах и инфекциях ЦНС, избыточное введение жидкости) возбудимость нейронных мембран нарушается под влиянием гипонатриемии и изменения внутриклеточной концентрации калия. Механизм действия бактериальных токсинов неизвестен. Такие препараты, как барбитураты, дифенин, алкоголь и фенотиазины, вызывают кому в результате прямого действия на нейроны промежуточного и большого мозга. Метиловый спирт и этиленгликоль действуют, вызывая метаболический ацидоз. Многие другие фармакологические препараты вызывают кому, не имея прямого влияния на нервную систему, но понижая системное давление и меняя церебральную гемодинамику. Снижение систолического давления ниже 70 мм рт. ст. обусловливает снижение церебрального кровотока и, вторично, метаболические нарушения. Если давление падает остро и на короткое время с характерной клинической картиной обморока, весь процесс протекает быстро и полностью обратим. Другой общий механизм развития комы — продолжительный патологический нейронный разряд, характерный для эпилептического статуса. При закрытой ЧМТ наблюдается огромное повышение ВЧД в течение тысячных долей секунды. Роль повышения давления подтверждена экспериментально: повышение внутрижелудочкового давления примерно до уровня диастолического давления приводит к выключению всех витальных функций. Удар по голове сопровождается также вращательным движением мозга со скручиванием верхних отделов мозгового ствола.

Клиника и диагноз. При первом осмотре больного в коматозном состоянии важно быстро убедиться, что дыхательные пути свободны. Не менее важно исключить шоковое состояние (сосудистый коллапс) и, если была травма, не имеется ли внутреннего кровотечения (например, разрыв селезенки или печени). У больных с черепной травмой возможен перелом шейных позвонков. Лихорадка обычно наблюдается при общих инфекциях, таких как пневмония, бактериальный менингит и очень редко при повреждениях мозга, которое ведет к нарушению терморегуляции. При очень высокой температуре тела (42—43°С) и сухой коже можно заподозрить тепловой удар. Гипотермия часто наблюдается у больных с алкогольной или барбитуровой интоксикацией, гипогликемией, при обезвоживании и микседеме. Медленное дыхание указывает на морфинную или барбитуровую интоксикацию либо гипотиреоз, тогда как глубокое быстрое дыхание может быть при пневмонии, диабетическом и уремическом ацидозе, а также при внутричерепных процессах, вызывающих центральную нейрогенную гипервентиляцию. При выраженной брадикардии можно думать об атриовентрикулярной блокаде или же, при сочетании ее с периодическим дыханием и артериальной гипертензией, о повышении ВЧД (синдром Кохера-Кушинга). Значительное повышение артериального давления наблюдается у больных с кровоизлиянием в мозг и при гипертензивной энцефалопатии, а иногда и при значительно повышенном ВЧД. Гипотензия обычно наблюдается при диабете, алкогольной или барбитуровой интоксикации, внутреннем кровотечении, инфаркте миокарда, расслаивающей аневризме аорты, грамотрицательном бактериальном сепсисе, болезни Аддисона. Цианоз губ и ногтевых лож указывает на гипоксемию. Вишнево-красный цвет кожи свидетельствует об отравлении угарным газом. Множественные кровоподтеки, особенно в области скальпа, кровотечение или истечение ЦСЖ из ушей или носа, периорбитальное кровоизлияние всегда повышают вероятность перелома костей черепа. Кровоподтек в области сосцевидного отростка (симптом Беттла) указывает на перелом пирамиды височной кости. Телеангиэктазии, одутловатость и гиперемия лица и конъюнктивы — обычные проявления алкоголизма; микседема также сопровождается характерной одутловатостью лица. Выраженная бледность может указывать на внутреннее кровотечение. При гипофизарно-надпочечниковой недостаточности кожа имеет бронзовый оттенок. Пятнисто-геморрагическая сыпь указывает на возможность менингококковой инфекции, тромбоцитопенической пурпуры, стафилококкового эндокардита или сыпного тифа. Диффузный гипергидроз может быть при гипогликемии или шоке, сухая кожа может указывать на диабетический ацидоз или уремию. Тургор кожи снижен при обезвоживании. Пузыри, иногда геморрагические, могут возникать на участках, подвергшихся давлению при сколько-нибудь длительном состоянии обездвиженности; подобные пузыри особенно характерны для острого отравления барбитуратами (барбитуровые волдыри).

Помочь установить диагноз помогает запах изо рта. Легко определяется запах спирта. Неизбежное и важнейшее напоминание: алкогольное опьянение очень часто маскирует широкий спектр патологических процессов (травма мозга, инфаркт миокарда, поражение органов грудной и брюшной полости и др.). Обнаружение крови в ЦСЖ свидетельствует, что в основе комы — травма мозга, а не отравление этанолом. Запах испорченных фруктов характерен для диабетической комы, мочевины — для уремии, крайне неприятный запах наблюдается при печеночной коме; последний легко спутать с запахом, обусловленным зубным кариесом.

Неврологическое обследование является решающим в диагностике сопора и комы. Оценивают способность больного реагировать на обращение по имени, просьбу выполнить простые команды, болевое раздражение (давление на глазные яблоки, грудину или на дистальные фаланги кистей). При сопоре и легкой коме может отмечаться вокализация, которая исчезает по мере углубления комы. Гримасы и быстрые защитные движения в раздражаемых конечностях сохранены при легкой коме; их сохранность указывает на целостность корково-бульбарных и корковоспинномозговых путей. Во всех, за исключением наиболее глубокой, стадиях комы раздражение мозговых оболочек (при бактериальном менингите или САК) вызывает ригидность шейных мышц и симптом Кернига. Необходимо заметить, что у некоторых больных в первые 12—24 ч после САК отсутствуют менингеальные симптомы, и в это время наиболее важной^ диагностической процедурой является поясничная пункция. Сопротивление движениям головы во всех направлениях может быть проявлением генерализованной мышечной ригидности или же указывать на патологию шейного отдела позвоночника. Пассивное сгибание головы бывает затруднено и при грыже височной доли, мозжечка или при децеребрационной ригидности.

Даже в коматозном состоянии можно определить симптомы очагового повреждения полушарий большого мозга, промежуточного и среднего мозга, моста или продолговатого мозга.

Это имеет важнейшее значение, поскольку очаговые симптомы обычно указывают на деструктивную кому и редки (но возможны!) при метаболических расстройствах. При нарастании стволовой симптоматики могут затушевываться другие признаки очагового поражения. Заслуживает внимания тот факт, что кома при двустороннем инфаркте мозга, травматическом некрозе полушарий большого мозга или массивном кровоизлиянии может напоминать кому метаболической природы, поскольку стволовые функции какое-то время могут быть сохранными. С другой стороны, печеночная, гипогликемическая и гипоксическая кома иногда напоминает кому стволового происхождения, поскол ку сопровождается децеребрационными позами. Тонус в парализованных конечностях вялый. Нога на стороне гемиплегии занимает положение наружной ротации (что может быть также при переломе бедра); бедро может казаться более широким и плоским, чем на противоположной стороне. В большинстве случаев гемиплегия отражает поражение контралатерального полушария большого мозга, однако при грыже височной доли и сдавлении ножки мозга у противоположного края намета мозжечка признаки гемипареза могут быть на стороне поражения (гомолатеральная гемиплегия). Если стоны или гримасы вызываются болевым раздражением только одной стороны, этом может указывать на гемианестезию.

Среди различных показателей стволовых функций наиболее часто оценивают характер дыхания, размер и реакцию зрачков на свет, движения глаз и окуловестибулярные рефлексы. Сохранность этих функций, равно как и собственно сознания, в значительной мере зависит от целости структур среднего и промежуточного мозга.

При массивном супратенториальном повреждении, значительных двусторонних полушарных процессах или метаболических мозговых расстройствах наблюдается характерное дыхание, при котором периоды нарастания и затухания дыхательных циклов регулярно сменяются коротким периодом апноэ (дыхание Чейна-Стокса). Само по себе дыхание Чейна-Стокса не является угрожающим знаком. Таковым его можно считать лишь в том случае, если оно служит только этапом для других типов дыхательных расстройств, указывающих на вовлечение мозгового ствола. Первичные или вторичные (при тенториальной грыже) повреждения нижних отделов среднего мозга выше покрышки моста могут сопровождаться центральной нейрогенной гипервентиляцией. Это состояние характеризуется учащением и углублением дыхания, ведущими к алкалозу. При этом стволовые рефлекторные механизмы дыхательного контроля выключаются, и порог дыхательной активации становится очень низким. Подобное дыхание продолжается, несмотря на низкий уровень СО₂ в крови и рост рН. Введение кислорода не меняет дыхательный паттерн (в отличие от его действия на гипервентиляцию, вызванную гипоксией в некоторых случаях пневмонии и легочной недостаточности). Повреждение нижних отделов моста, обычно при окклюзии базилярной артерии, иногда вызывает дыхание с апноэ (паузы 2—3 с после полного вдоха), так называемое дыхание Чейна-Стокса с коротким циклом. При повреждении дорсомедиальных отделов продолговатого мозга дыхание носит хаотичный характер, каждый дыхательный цикл варьирует по длительности и глубине, временами прерывается (дыхание Биота). Иногда этот тип дыхания называют дыхательной атаксией. Постепенно это ведет ко все более затрудненному вдоху и, наконец, к апноэ, которое может наблюдаться также при дыхании Чейна-Стокса и центральной нейрогенной гипервентиляции. Фактически остановка дыхания является причиной смерти у большинства больных с тяжелым повреждением ЦНС. Если при супратенториальных процессах развивается грыжа височной доли в тенториальном отверстии или мозжечка в большом затылочном отверстии, можно наблюдать последовательное изменение типов дыхания (дыхание Чейна-Стокса — центральная нейрогенная гипервентиляция — дыхание Биота), указывающее на нарастание нарушения функции от верхнего до нижнего отдела мозгового ствола. Быстро протекающие процессы в задней черепной ямке могут сопровождаться острой дыхательной недостаточностью без появления каких-либо из описанных типов дыхания. Нужно также отметить, что у больных с острой ЧМТ и другими формами диффузного повреждения мозга патологическое дыхание может иметь недифференцированный характер, при этом трудно связать особенности дыхания с очаговым поражением мозга.

При поражении среднего мозга зрачок расширяется до 4—5 мм и не реагирует на свет; поэтому сохранность реакции зрачков на свет указывает на целость механизмов сужения и расширения зрачка в среднем мозге.

Двусторонний фиксированный мидриаз (не связанный с закапыванием атропина!) — один из наиболее важных индикаторов тяжести комы.

При повреждении покрышки моста наблюдается миоз с очень вялой реакцией на яркий свет (кровоизлияние в мост). Овальные и несколько эксцентрично расположенные зрачки наблюдаются при компрессии глазодвигательного нерва (III). Зрачковые реакции чрезвычайно важны, поскольку лекарственные интоксикации и метаболические расстройства, сопровождающиеся метаболической комой, обычно не ведут к зрачковым нарушениям. Иными словами, сохранность реакции зрачков на свет — один из важнейших признаков отличия метаболической комы от анатомической. Исключения составляют глубокий эфирный наркоз, при котором зрачки обычного размера или слегка увеличены и в течение нескольких часов не реагируют на свет, а также интоксикация опиатами (героин и морфин), при которой зрачки точечные, а реакция на свет столь слабая, что может быть выявлена только с лупой, и интоксикация атропином — зрачки сильно расширены и не реагируют на свет. При легкой коме метаболической природы глаза совершают плавающие движения. Эти движения исчезают при угнетении мозгового ствола. Окулоцефалический рефлекс (кукольный феномен), вызываемый быстрым пассивным поворотом или наклоном головы (при этом глаза совершают движение в противоположном направлении), не наблюдается в норме. Наличие этого рефлекса у коматозного больного указывает на сохранность образований покрышки среднего мозга и моста, а также глазодвигательного (III), блокового (IV), отводящего (VI) нервов и их ядер. Иными словами, отсутствие кукольного феномена (глаза перемещаются вместе с головой) указывает на тяжелую степень комы вследствие поражения мозгового ствола. Вливание в каждое ухо 30—100 мл очень холодной воды в норме сопровождается нистагмом, направленным от стороны стимуляции. Указанный вестибулоокулярный рефлекс исчезает при стволовых повреждениях. Длительное сочетанное отведение глаз в сторону, противоположную парализованным конечностям, может наблюдаться при больших полушарных повреждениях ("больной смотрит на очаг"), а отведение глаз в сторону паралича — при односторонних повреждениях моста ("больной смотрит на парализованные конечности"). Глаза могут быть обращены вниз и внутрь (взгляд к носу) при повреждении таламуса и верхних отделов среднего мозга: типичный симптом кровоизлияния в таламус. Сходящийся (конвергирующий) нистагм и "танцующие глаза" (опсоклонус) наблюдаются при повреждении покрышки среднего мозга и нижних отделов моста соответственно. В отличие от метаболических расстройств кома, вызванная структурными повреждениями мозгового ствола, в том числе вследствие височной грыжи, сопровождается исчезновением большинства, если не всех, сочетанных движений глаз. Барбитураты и дифенин — единственные препараты, при отравлении которыми исчезают движения глаз при сохранности зрачковых реакций.

Беспорядочные движения в конечностях, а также хватательные движения указывают на более или менее сохранный корково-спинномозговой путь. Различной степени сопротивление пассивным движениям (паратоническая ригидность), сложные оборонительные и отдельные защитные движения имеют тот же смысл, и если они двусторонние, кома обычно неглубокая. Равным образом на сохранность корково-спинномозговых путей указывают фокальные припадки. Часто наблюдаются сложные полупроизвольные движения на "здоровой стороне" у больных с обширным повреждением одного полушария; вероятно, они представляют собой какой-либо вариант нарушения корково-подкорковых механизмов управления движениями. Отчетливые хореические, атетоидные или темибаллические движения указывают на поражение базальных ядер или субталамических структур. В стадии, предшествующей развитию ряда метаболических ком, часто отмечаются множественные миоклонии и "порхающий" тремор (астериксис). Эти два физикальных признака есть едва ли не самые важные клинические находки, позволяющие дифференцировать метаболическую энцефалопатию от структурных поражений мозга. Мультифокальный миоклонус чаще всего встречается при уремии, аноксии и передозировке пенициллина.

Децеребрационная ригидность включает опистотонус, сжатые челюсти и резко выпрямленные конечности с внутренней ротацией плеча и подошвенным сгибанием стопы. Эта характерная разгибательная поза наблюдается при различных поражениях: сдавлении среднего мозга грыжей височной доли, процессах в задней черепной ямке, при гипоксии и гипогликемии; редко — при печеночной коме и выраженной интоксикации. Экстензорные позы могут меняться при пассивных или активных движениях головы, т. е. при раздражении лабиринтов или проприорецепторов шеи. Например, гиперэкстензия головы усиливает напряжение разгибателей во всех четырех конечностях. Декортикационная ригидность, характеризующаяся сгибанием и приведением руки (рук) и разгибанием ноги (ног), указывает на более высокое повреждение — в белом веществе мозга, внутренней капсуле или таламусе. Подчеркнутое разгибательное положение рук и легкое сгибание ног наблюдаются при поражении приблизительно в области вестибулярных ядер. Повреждение ниже этого уровня ведет к мышечной гипотонии и устранению всех поз и движений. Кома при этом обычно глубокая (атоническая кома).

Сухожильные и подошвенные рефлексы малоинформативны. При метаболической коме сухожильные рефлексы могут сохраняться до последних стадий комы. При коме на почве ишемического или геморрагического инсульта сухожильные рефлексы нередко нормальны или незначительно снижены на стороне гемиплегии, подошвенные рефлексы могут отсутствовать или быть разгибательными.

При ЧМТ или кровоизлиянии в мозг отек дисков зрительных нервов может развиваться в течение 12—24 ч, однако выраженный отек обычно указывает на опухоль или абсцесс мозга, т. е. повреждения, существующие длительно. Множественные кровоизлияния в сетчатку или крупноочаговое в стекловидное тело обычно наблюдаются при разрыве аневризмы или артериовенозной мальформации (синдром Терсона).

ЭЭГ редко имеет существенное значение для распознавания причины комы. Для "альфа-комы" характерна распространенная активность с частотой 8—12 Гц, внешне напоминающая обычный α-ритм, но без реакции на внешние стимулы. Этот вид комы характерен для повреждения верхних отделов моста либо для диффузного поражения коры большого мозга и имеет плохой прогноз. Определенную роль играет исследование ВП.

К категории неотложных первоочередных исследований следует отнести определение в крови содержания глюкозы, натрия, кальция, азота, мочевины, а при подозрении на инфекцию или САК — поясничную пункцию.

Перечень основных параклинических исследований приведен в табл. 3.

Подавляющая часть коматозных состояний в зависимости от этиологического фактора может быть сведена в следующие три группы.

Особую проблему создает диагностика делирия и спутанности сознания у больных пожилого возраста и очень тяжелобольных. В этих случаях нередко имеется комбинация патологических факторов (легкая гипоксия, анемия, поражение сердца, почечная недостаточность, общие инфекции, бессонница, избыточное количество лекарств), каждый из которых в отдельности не должен был бы вызвать нарушение сознания. Подобные мультифакторные энцефалопатии очень часты в повседневной практике.

Лечение. Основные принципы лечения коматозных состояний, предложенные F. Plum и J. Posner (1980), заключаются в следующем: обеспечение адекватной оксигенации мозга (в частности, удаление механических причин, вызывающих обтурацию дыхательных путей, — слизь и др.), стабилизация системного кровообращения, снижение ВЧД, введение 40 мл 40% раствора глюкозы, введение витамина В (профилактика развития энцефалопатии Вернике у больных алкоголизмом или больных с длительной алиментарной недостаточностью в ответ на введение глюкозы), ликвидация судорожных припадков, борьба с инфекцией, коррекция КОС и электролитного баланса, нормализация температуры тела, подбор соответствующего противоядия (при токсических комах), купирование возбуждения. Перечисленные мероприятия адаптируются к конкретной ситуации. Так, введение глюкозы показано при подозрении на гипогликемию. Перед инфузией должен быть произведен забор крови из вены для определения содержания глюкозы, однако введение ее проводят, не дожидаясь результатов анализа. Эта манипуляция не оказывает отрицательного влияния, если причиной комы на самом деле служит не гипогликемия, а гипергликемия. Следует помнить, что гипогликемия разрушает мозг и ее купирование должно быть проведено безотлагательно. Столь же безотлагательно должна быть начата антибактериальная терапия, если причиной комы является гнойный менингит (мутная ЦСЖ при поясничной пункции). Это едва ли не самая ургентная ситуация. Поиски возбудителя (бактериологический анализ) ни в коем случае не должны задерживать введение (желательно внутривенное) одного или двух препаратов из следующего перечня: пенициллин (24 000 000 ЕД/сут), ампициллин (12—15 г/сут), цефалоспорины (например, клофоран до 12 г/сут), левомицетин (4 г/сут), гентамицин (5 мг/кг в сутки).

Прогноз комы — один из труднейших разделов клинической медицины. За исключением несомненных признаков смерти мозга, не существует клинических критериев, которые бы имели абсолютное значение. Так, у детей и у лиц молодого возраста даже в условиях угрожающих стволовых знаков на первых этапах комы возможно выздоровление.

Для оценки тяжести комы используют шкалу Глазго, где каждому характеру ответа соответствует определенный балл.

Оценка состояния происходит путем подсчета баллов в каждой подгруппе (I — максимально 4 балла, II — максимально 6 баллов, III — максимально 5 баллов) или суммирования баллов (3 балла соответствуют глубокой коме, 15 баллов — состоянию ясного сознания и полной ориентированности).

Корреляция между показателями шкалы Глазго и летальности при коме высокодостоверна. Количество баллов от 3 до 8 соответствует летальности 60%, от 9 до 12 — 2%, от 13 до 15 — около 0. Если у пациента в течение 24 ч сохраняется 3—8 баллов, то в случае его выживания у него сохранится постоянный моторный или когнитивный дефект. Только единицы больных из этой группы смогут возвратиться к прежнему образу жизни. В группе больных с 9—12 баллами в 50% случаев длительно сохраняется дефект памяти, речи, поведения, психики. При количестве баллов от 13 до 15 когнитивный дефект сохраняется на протяжении нескольких недель и лишь у единиц он персистирует.

Синдром "запертого человека" (синдром изоляции, синдром деэфферентации) характеризуется отсутствием адекватной реакции на внешние, в том числе и словесные, стимулы из-за тетраплегии и паралича бульбарной, мимической и жевательной мускулатуры. Наиболее частая причина — инфаркт основания моста, обусловливающий деструкцию корково-спинномозгового пути и корково-ядерных волокон. Поскольку надъядерные волокна к глазодвигательной мускулатуре остаются незатронутыми, сохраняется мигание и подвижность глазных яблок. Не повреждается и ретикулярная формация, что определяет отсутствие дефектов сознания. Больные вполне адекватно в ответ на просьбу выполняют движения глазами и мигание. При длительном сохранении синдрома "запертого человека" больные могут быть обучены передавать глазами достаточно сложную информацию. В Части случаев повреждение моста приводит к параличу и отводящих мышц, но вертикальные перемещения глаз позволяют и в подобной ситуации сохранять контакт с больным. Среди других причин развития синдрома — инфаркт основания среднего мозга, кровоизлияние в мост, центральный понтинный миелинолиз, синдром Гийена-Барре, полиомиелит, миастения, пароксизмальная миоплегия. Своевременная правильная интерпретация сущности страдания необходима прежде всего потому, что позволяет избежать нанесения больному тяжелых психических травм: ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), медицинский персонал в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и реальность фатального исхода болезни. Клинически акинетический мутизм и синдром "запертого человека" весьма схожи. Не случайно для обозначения каждого из них используют термин "бодрствующая кома" или "псевдокома". Сложность дефиниций в оценке нарушения сознания усугубляется выделением еще и симптомокомплекса абулии, в основе которой лежит поражение лобных долей, проявляющееся речевой и двигательной аспонтанностью при сохранении двигательных систем. Феноменологически абулия — это нарушение процессов побуждения к действию. В отличие от акинетического мутизма больные помнят происходящее. Термином "псевдокома" F. Plum и J. Pozner (1988) определяют также и психогенную невосприимчивость, имитирующую коматозное состояние. Речь идет о кататонических эпизодах шизофрении, тяжелой истерии ("транс"), крайне редко — депрессии. Кроме клинического анализа, исключению комы способствуют обнаружение нормальных биохимических показателей и отсутствие изменений на ЭЭГ и при КТ, М РТ.

Выделяют инсульт в стадии прогрессирования (или инсульт в развитии), когда клинически регистрируется нарастание степени неврологических нарушений, и завершенный инсульт, когда неврологические нарушения стабильны или постепенно регрессируют. Причины ТИА и ишемического инсульта не имеют качественных различий. Клинический исход ишемического нарушения мозгового кровообращения определяется в основном калибром артерии, в которой нарушен кровоток, локализацией и скоростью развития закупорки мозговой артерии, состоянием коллатерального кровообращения и реологическими свойствами крови.

Этиология и патогенез. Нетравматическое кровоизлияние в мозг наиболее часто (60% случаев) возникает как осложнение артериальной гипертонии. Развитие дегенеративных изменений (липогиалиноз, фибриноидный некроз) в небольших перфорирующих артериях мозга и образование микроаневризм на фоне артериальной гипертонии рассматривают как наиболее важные предпосылки для возникновения гипертонического внутримозгового кровоизлияния. Оно чаще развивается у больных с выраженной или умеренной артериальной гипертонией, чем у больных с мягкой артериальной гипертонией. Кровоизлияние возникает вследствие разрыва измененной перфорирующей артерии (в большинстве случаев — лентикулостриарной артерии или корково-медуллярных артерий) или микроаневризмы либо геморрагического пропитывания. При разрыве артерии или микроаневризмы кровотечение продолжается от нескольких минут до часов, пока в месте разрыва не образуется тромб. Гипертензивное внутримозговое кровоизлияние локализуется преимущественно в бассейнах перфорирующих артерий мозга — в области базальных ядер (50%), таламуса (15%), белого вещества полушарий большого мозга (15%), моста (10%) и мозжечка (10%).

Следующей по частоте причиной кровоизлияния в мозг является разрыв артериовенозной мальформации или мешотчатой аневризмы. Гематомы при артериовенозной мальформации обычно локализуются в белом веществе полушарий большого мозга или базальных ядрах. Разрыв аневризмы передней соединительной артерии может привести к образованию гематомы в передних отделах полушарий большого мозга, разрыв аневризмы задней соединительной артерии — к образованию гематомы в средней части височной доли; разрыв аневризмы средней мозговой артерии — к образованию гематомы в области латеральной борозды. Значительно реже внутримозговое кровоизлияние вызвано другими сосудистыми мальформациями — микотической аневризмой (при инфекционном эндокардите), микроангиомами, кавернозными ангиомами и венозными ангиомами.

В пожилом возрасте нередкая причина кровоизлияния в мозг — амилоидная ангиопатия, возникающая вследствие отложения амилоидного белка в средней оболочке, и адвентиции мелких корковых артерий и артериол. По данным вскрытий амилоидная ангиопатия как причина кровоизлияния в мозг обнаруживается в 8% случаев в возрасте до 60 лет и в более 60 случаев в возрасте 90 лет и старше. Эта форма амилоидной ангиопатии не связана с системным амилоидозом, она способствует возникновению милиарных аневризм и фибриноидному некрозу пораженных сосудов, которые могут разорваться при подъеме артериального давления или незначительной травме. Гематомы обычно локализуются в белом веществе с распространением в одну или несколько долей полушарий большого мозга (лобарная гематома), они нередко бывают множественными или повторяются через различные интервалы времени.

Развитием внутримозгового кровоизлияния может осложниться антикоагулянтная терапия, что чаще наблюдается на первом году лечения. Риск возрастает при достижении выраженной гипокоагуляции (снижении протромбинового индекса до 40% или повышении международного нормализующего коэффициента более 5) и наличии других факторов риска кровоизлияния, например артериальной гипертонии. Почти в 1% случаев фибиролитическая терапия (при остром инфаркте миокарда или ишемическом инсульте) осложняется развитием внутримозгового кровоизлияния.

Кровоизлияние в опухоль головного мозга составляет примерно 5% от всех причин внутримозгового кровоизлияния. Сравнительно часто метастазирование в мозг осложняется кровоизлиянием. Гематомы могут локализоваться в необычных для первичного кровоизлияния отделах мозга.

Реже кровоизлияние в мозг вызвано тромбоцитопенией, гемофилией, лейкемией, геморрагическим диатезом, артериитом, синдром моя-моя, расслоением артерии, тромбозом внутричерепных вен. При алкоголизме, приводящем к нарушению функции печени и гипокоагуляции, могут развиваться массивные внутримозговые кровоизлияния. Прием кокаина, амфетамина или метамфетамина может привести к кровоизлиянию в мозг. В большинстве этих случаев кровоизлияние возникает по механизму геморрагического пропитывания.

Патоморфология. Морфологически различают кровоизлияния по типу гематомы и геморрагического пропитывания. При артериальной гипертонии гематомы составляют большинство (85%) случаев кровоизлияний. Гематома хорошо отграничена от окружающих тканей и представляет полость, заполненную жидкой кровью и ее сгустками. Среди супратенториальных гематом выделяют латеральные — кнаружи от внутренней капсулы, медиальные — кнутри от нее, смешанные — занимающие всю область базальных ядер и внутренней капсулы, а также лобарные (долевые). Кровоизлияние типа геморрагического пропитывания вызвано диапедезным кровоизлиянием из мелких артерий, вен и сосудов микроциркуляторного русла. Оно формируется за счет множественных мелких сливающихся или рядом расположенных кровоизлияний, имеет неровные контуры без четких границ. Кровоизлияния по типу геморрагического пропитывания образуются чаще в таламусе и мосту.

Кровоизлияние приводит к гибели нервной ткани в месте гематомы. Поражение вещества мозга также происходит вследствие его сдавления гематомой и резкого повышения ВЧД. Кровоизлияние в большинстве случаев приводит к прорыву крови в подпаутинное пространство (паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние), а у части больных и(или) в желудочки мозга (паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияние). При кровоизлиянии обычно развивается и ишемия вследствие механического сдавления и некоторой вазоконстрикции, вызванной излитием крови в подпаутинное пространство и вещество мозга. Ишемия мозга приводит к развитию цитотоксического и вазогенного отека и еще более значительному повышению ВЧД. Выраженность этих изменений (ишемии мозга, отека и повышения ВЧД) находится в прямой зависимости от размера образовавшейся гематомы. При большом количестве излившейся крови возникает смещение структур мозга и сдавление мозгового ствола (среднего мозга в тенториальном отверстии в большинстве случаев), что обычно вызывает летальный исход. Если этого не происходит, через 1—2 нед возникает постепенное уменьшение отека и ишемии мозга, излившаяся кровь образует фибриновый сгусток, превращающийся затем в жидкую массу, которая постепенно подвергается резорбции. С течением времени на месте гематомы образуется киста. Поскольку гематома возникает главным образом вследствие отодвигания или раздвигания тканей мозга, то после ее организации на месте кровоизлияния остается узкая щелевидная или овальная киста, несоизмеримая с начальной величиной кровоизлияния.

Клиника. Для кровоизлияния мозг по типу гематомы характерно быстрое (одномоментное или в течение минут, реже часов) развитие неврологической симптоматики. Кровоизлияние чаще возникает в период бодрствования, нередко на фоне физического или эмоционального напряжения. Общемозговые симптомы во многих случаях преобладают над очаговыми. Внезапная головная боль, рвота, гиперемия лица, психомоторное возбуждение, нарушение сознания с одновременным появлением очаговых симптомов — типичная картина обширного кровоизлияния в полушарие большого мозга или мозговой ствол. В 10 случаев развиваются генерализованные эпилептические припадки. Сразу или через несколько часов выявляются менингеальные симптомы. Как и при ишемическом инсульте, у большинства больных отмечается повышение артериального давления. Наиболее частый очаговый симптом кровоизлияния — центральный гемипарез, который может сопровождаться разнообразными изменениями мышечного тонуса — понижением или повышением, нередко пароксизмальным повышением с развитием горметонических судорог. При массивных полушарных гематомах нередко развивается смещение медиальных отделов височной доли в вырезку намета мозжечка со сдавлением среднего мозга, ранний признак которого — расширение зрачка на стороне пораженного полушария.

Небольшие по размерам гематомы или ограниченные диапедезные кровоизлияния проявляются только очаговыми неврологическими симптомами и по течению напоминают ишемический инсульт. Постепенное развитие симптомов наблюдается при кровоизлиянии, возникающем как осложнение антикоагулянтной терапии. В редких случая небольшие кровоизлияния возникают в клинически "немых" областях мозга и протекают бессимптомно.

Кровоизлияние в базальные ядра и внутреннюю капсулу обычно проявляется контралатеральной гемиплегией, гемианестезией, парезом мимических мышц и языка по центральному типу, гомонимной гемианопсией, афазией (при поражении доминантного полушария) или анозогнозией (при поражении субдоминантного полушария). При массивных гематомах нарушается сознание, вплоть до комы. Если развивается сдавление мозгового ствола, то могут наблюдаться нарушения ритма дыхания, глазодвигательные расстройства, децеребрационная ригидность, горметонии. При небольших размерах гематомы неврологические нарушения могут быть менее выражены (например, умеренный гемипарез и гемигипестезия) и не сопровождаться выраженными общемозговыми симптомами.

При кровоизлиянии в таламус возникают контралатеральная гемианестезия и гемиатаксия (при поражении переднебоковых отделов), гемианопсия (при поражении заднебоковых отделов), иногда преходящий гемипарез (вследствие поражения внутренней капсулы) и двигательные расстройства (миоз, парез взора вверх или сходящееся косоглазие). Возможны пространственная дезориентация, амнезия, сонливость, апатия и речевые нарушения (при поражении доминантного полушария). Через несколько дней или недель после инсульта могут развиться гиперпатия, дизестезия и спонтанная боль на стороне, противоположной кровоизлиянию (центральная постинсультная боль).

Кровоизлияние в мозжечок обычно проявляется головокружением, тошнотой и повторной рвотой при сохранении сознания. Больных часто беспокоит головная боль в затылочной области, у них обычно выявляются нистагм и атаксия в конечностях. В дальнейшем возможны сдавление мозгового ствола с развитием геми- или тетрапареза, расстройства глотания и фонации, поражения лицевого (VII) и отводящего (VI) нервов, нарушения сознания.

При кровоизлиянии в мост может развиться кома или (при ограниченном поражении) контралатеральный гемипарез и гомолатеральный парез мимических мышц и мышц, иннервируемых отводящим нервом (или межъядерная офтальмоплегия либо полуторный синдром). Для кровоизлияния в средний мозг характерны двусторонние глазодвигательные расстройства,\а при поражении ножки мозга — гомолатеральный паралич глазодвигательного нерва (III) и контралатеральная гемиплегия (синдром Вебера) или гемиатаксия (синдром Бенедикта); при прогрессировании кровоизлияния нарушается сознание и возникает тетраплегия. В случаях кровоизлияния в мозговой ствол часто наблюдаются тахипноэ и нарушения ритма дыхания, гипертермия, гипергидроз, децеребрационная ригидность.

При кровоизлиянии в белое вещество полушарий большого мозга (лобарная гематома) неврологические нарушения менее выражены, менингеальные симптомы часто отсутствуют в начале заболевания, сознание сохранено примерно у половины больных, головная боль нередко носит локальный характер и соответствует месту образовавшейся гематомы. Кровоизлияние в лобную долю обычно проявляется контралатеральным парезом руки, лица и языка по центральному типу, возможна моторная афазия (при поражении доминантного полушария). Кровоизлияние в теменную долю сопровождается контралатеральной гемигипестезией, в затылочную долю — контралатеральной гомонимной гемианопсией, в височную долю доминантного полушария — сенсорной афазией.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз кровоизлияния в мозг основывается на остром развитии общемозговых, очаговых неврологических нарушений, менингеальных симптомов и наличии факторов риска внутримозгового кровоизлияния (возраст старше 50 лет, артериальная гипертония, злоупотребление алкоголем и др.). Длительно существующая артериальная гипертония позволяет предположить гипертензивное кровоизлияние вследствие разрыва перфорирующих артерий мозга или микроаневризмы, предшествующие эпилептические припадки — артериовенозную мальформацию или опухоль мозга, онкологическое заболевание — метастазирование в мозг. Необходимо помнить о возможности развития кровоизлияния как осложнения антикоагулянтной терапии, заболеваний крови (гемофилии, тромбоцитопении, лейкемии) или употребления наркотиков (кокаин, амфетамин).

Ведущий метод дополнительного исследования в острейшем периоде — КТ головы, позволяющая определить локализацию и размеры гематомы, смещение структур мозга, гидроцефалию и прорыв крови в желудочки, а также исключить другие заболевания (например, инфаркт мозга или опухоль). При МРТ в первые сутки кровоизлияния в мозг можно не выявить патологии, однако в дальнейшем информативность метода возрастает. МРТ позволяет иногда обнаружить сосудистые мальформации, еще более информативна MP-ангиография, которая в части случаев выявляет причину кровоизлияния (например, артериовенозную мальформацию) и позволяет избежать церебральной ангиографии (см. главу 1).

Если нет возможности выполнить КТ или МРТ головы, то проводят поясничную пункцию и эхоэнцефалоскопию. При массивных кровоизлияниях примесь крови в ЦСЖ обнаруживается уже через несколько часов с момента заболевания. При ограниченных лобарных гематомах примесь крови в ЦСЖ иногда отмечается только спустя 2—3 сут с момента кровоизлияния в мозг. В редких случаях, когда кровь не попадает в подпаутинное пространство, не отмечается существенных изменений ЦСЖ. Кровь в ЦСЖ и смещение срединных структур мозга при эхоэнцефалоскопии, отмечаемое обычно при полушарной гематоме, подтверждают диагноз кровоизлияния в мозг, однако при этом вероятность ошибки составляет не менее 10%.

В тех случаях, когда у молодых больных не обнаружено факторов риска кровоизлияния и при КТ, МРТ и МР-ангиографии не выявляют причину его, целесообразна церебральная ангиография для исключения мешотчатой аневризмы, артериовенозной мальформации, опухоли мозга или васкулита. Церебральная ангиография также рекомендуется в случаях планируемого хирургического лечения при внутримозговом кровоизлиянии.

В пожилом возрасте при отсутствии артериальной гипертонии и локализации кровоизлияния в одной из долей мозга или в подкорковой области предполагается амилоидная ангиопатия. Диагноз наиболее вероятен при множественных кровоизлияниях в разных долях мозга. Повторные кровоизлияния при амилоидной ангиопатии могут быть спровоцированы небольшой травмой головы, приемом антикоагулянтов и антиагрегантов. Диагноз амилоидной ангиопатии может быть установлен окончательно только после подтверждения результатами биопсии мозга и мягких мозговых оболочек, но такое исследование проводят в редких случаях.

Как и при ишемическом инсульте, проводят клинический и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, рентгенографию легких и электрокардиографию. Более чем у половины больных с кровоизлиянием в мозг на ЭКГ регистрируются изменения, напоминающие коронарную недостаточность (депрессия сегмента ST, инверсия или повышение зубца Т), но вызванные симпатоадреналовой активацией миокарда.

Нередко возникают существенные сложности в дифференциальном диагнозе с кровоизлиянием в первичную или метастатическую опухоль головного мозга. Наиболее часто к метастазированию в головной мозг, осложняющемуся кровоизлиянием, приводят меланома, карцинома бронха или почки, хориоидкарцинома. При КТ и МРТ головы на опухолевую природу кровоизлияния указывают необычное расположение кровоизлияния, его неправильная форма и гетерогенный характер, непропорционально большая выраженность отека и масс-эффекта. В некоторых случаях выявлению опухоли помогает КТ или МРТ с контрастированием, но иногда только динамическое наблюдение с повторными КТ или МРТ позволяет диагностировать опухоль на основании прогрессирования процесса по клиническим и нейровизуализационным данным.

Лечение. Лечение включает общие мероприятия, как и при ишемическом инсульте. Больные должны находиться на постельном режиме в течение не менее 2 сут после стабилизации неврологических нарушений и нормализации сознания. Целесообразно поднять головной конец кровати на 30°, предупреждать запоры. Для уменьшения головной боли применяют ненаркотические анальгетики. При повышении артериального давления используют гипотензивные средства, поскольку риск ишемии мозга вследствие снижения артериального давления значительно ниже при кровоизлиянии в мозг, чем при ишемическом инсульте. Целесообразно снижение артериального давления до обычных для больного значений или, если они неизвестны, до уровня 150/90 мм рт. ст.; более значительное снижение может привести к гипоперфузии головного мозга. В качестве гипотензивной терапии могут быть использованы β-адреноблокаторы, ингибиторы ангиотензин превращающего фермента, блокаторы ионов кальция. При необходимости быстрого снижения высокого артериального давления используют внутривенное введение лабеталола (2 мг в 1 мин) или нитропруссида натрия (0,3—0,5 мкг/кг в 1 мин). Лечение отека мозга и повышенного ВЧД проводят так же, как и при ишемическом инсульте. Предполагается, что предпочтительнее использование маннитола (0,7—1,0 г/кг первоначально, а затем 0,25—0,5 г/кг каждые 3—5 ч). При нарушении сознания рекомендуются эндотрахеальная интубация и гипервентиляция легких с целью уменьшения отека мозга.

Хирургическое лечение (удаление или дренирование гематомы) может спасти жизнь больного при кровоизлиянии в мозжечок. Раннее хирургическое лечение возможно во всех случаях значительных по размеру (более 3 см в диаметре) гематом мозжечка до развития клинических симптомов сдавления мозгового ствола с ухудшением состояния больного. При небольших гематомах в мозжечок и ясном сознании больного или в случаях, когда с момента кровоизлияния прошло более недели, рекомендуется консервативное ведение в условиях отделения интенсивной терапии. Однако при появлении симптомов сдавления мозгового ствола необходимо экстренное хирургическое лечение. При других локализациях внутримозгового кровоизлияния эффективность хирургического лечения дискутабельна, но оно обсуждается во всех случаях латерального расположения полушарной гематомы. Хирургическое лечение целесообразно при больших размерах гематомы (более 40 мл) как попытка спасти жизнь больного; при медиальной локализации кровоизлияния может быть использовано стереотаксическое дренирование гематомы. В последние годы стереотаксическая аспирация и последующий фибринолиз остатков кровяного сгустка рассматриваются как наименее травматичная и целесообразная операция при кровоизлиянии в мозг. Однако при амилоидной ангиопатии хирургическое лечение не рекомендуется, поскольку может привести к повторному кровоизлиянию и нарастанию неврологических нарушений. При обструктивной гидроцефалии для спасения жизни больного можно использовать наложение наружного дренажа или ветрикулярного шунта.

В случаях выявления артериальной аневризмы или сосудистой мальформации может быть проведено раннее (в первые 3 дня заболевания) хирургическое удаление гематомы и клипирование аневризмы. У больных с нарушением сознания операцию обычно откладывают до улучшения состояния на фоне консервативной терапии.

При кровоизлиянии, вызванном лечением антикоагулянтами, используют сульфат протамина при применении гепарина или введение свежезамороженной плазмы в изолированном виде либо в комбинации с викасолом (25 мг подкожно) при применении непрямых антикоагулянтов. Внутримозговое кровоизлияние у больных тромбоцитопенией лечат с помощью внутривенного введения тромбоцитной массы. При геморрагическом диатезе используют внутривенное введение фракции белков плазмы и витамина К. В случаях гемофилии необходима экстренная заместительная терапия (криопреципитат или концентраты фактора VIII).

Вне острого периода заболевания, как и при ишемическом инсульте, ведущее значение имеют лечебная гимнастика (при двигательных расстройствах), логопедические занятия (при нарушениях речи), бытовая и социальная реабилитация больного.

Прогноз. Смертельный исход в первые 30 дней заболевания развивается у 40—60% больных и возникает как вследствие поражения мозга (большая гематома, отек, сдавление мозгового ствола), так и из-за присоединяющихся осложнений (пневмония, инфаркт миокарда, эмболия легочной артерии). К плохим прогностическим факторам исхода кровоизлияния относят нарушение сознания (особенно кома), гемиплегию, гипергликемию, возраст больного старше 70 лет, объем супратенториальной гематомы более 40—50 мл (по данным КТ, МРТ), значительное смещение срединных структур мозга, попадание крови в желудочковую систему мозга. Наиболее высокая смертность наблюдается при кровоизлиянии в мозговой ствол. Она значительно ниже при небольших кровоизлияниях в мозжечок, хвостатое ядро или при лобарной гематоме.

Из оставшихся в живых большинство больных имеют стойкие неврологические нарушения, однако восстановление обычно лучше, чем при ишемическом инсульте, потому что кровоизлияние оказывает менее разрушительное действие на ткань мозга, чем инфаркт. Среди больных, перенесших внутримозговое кровоизлияние, повторное кровоизлияние возникает всего в 4% случаев. Однако у больных с аневризмой и АВМ риск повторного кровоизлияния значительно выше и колеблется в течение первого года от 6 до 16 в течение второго — от 2 до 6%, в последующие годы — от 2 до 3 а при сочетании артериовенозной мальформации и аневризмы достигает 7% Множественные и повторные кровоизлияния в мозг характерны для амилоидной ангиопатии.

Этиология и патогенез. Спонтанное (нетравматическое) САК в большинстве (70—85%) случаев вызвано разрывом мешотчатой аневризмы с излитием крови в подпаутинное пространство головного и спинного мозга. Размер мешотчатой аневризмы колеблется от 2 мм до нескольких сантиметров в диаметре, но в большинстве случаев — от 2 до 10 мм. Стенка аневризмы обычно представлена пластинкой соединительной ткани без мышечного слоя и эластичной мембраны. Разрывы аневризмы чаще локализуются в области дна или боковых отделов, где стенка аневризмы обычно резко истончена. По данным патологоанатомических и ангиографических исследований, мешотчатые аневризмы встречаются в 5% случаев, что свидетельствует о том, что большинство внутричерепных аневризм протекает бессимптомно, не сопровождается разрывом и САК. Мешотчатые аневризмы наиболее часто локализуются в артериях артериального круга большого мозга, и их образование, по-видимому, обусловлено врожденным дефектом сосудистой стенки, обычно возникающим в месте бифукации или ветвления артерии. Со временем отмечается постепенное увеличение размеров аневризмы. У родственников больных с аневризматическим САК риск его развития в 3—7 раз выше, чем в популяции. Примерно 30% всех аневризм локализуется на задней соединительной артерии (преимущественно в месте ее отхождения от внутренней сонной артерии), 30% — на передней соединительной артерии, 20—25% — на средней мозговой артерии, 10—15% — на артериях вертебробазилярной системы (преимущественно базилярной и задней нижней мозжечковой артерии). Факторами риска разрыва мешотчатой аневризмы считаются артериальная гипертония, курение и злоупотребление алкоголем.

Значительно реже САК вызвано разрывом артериовенозной мальформации, поскольку большинство (95%) случаев ее разрыва приводит к внутримозговому кровоизлиянию. САК может развиться вследствие разрыва микотической аневризмы, образование которой обусловлено инфицированной артериальной эмболией (при инфекционном эндокардите) и развитием септической дегенерации эластической мембраны и мышечной оболочки артериальной стенки. Наиболее часто микотические аневризмы формируются в дистальных ветвях средней мозговой артерии. В качестве редких типов сосудистой мальформации, осложняющихся САК, могут быть кавернозные мальформации (кавернозные гемангиомы), венозные мальформации (венозные гемангиомы) и артериовенозные свищи в твердой оболочке головного мозга. У больных артериальной гипертонией и церебральным атеросклерозом иногда образуются веретенообразные аневризмы преимущественно в базилярной, внутренней сонной, средней или передней мозговой артерии, однако они сравнительно редко осложняются разрывом и САК.

Расслоение позвоночной и реже сонной артерии иногда приводит к САК. Расслоение артерии может возникнуть вследствие травмы шеи (особенно при ротации или гиперэкстензии головы), мануальной терапии на шейном отделе или спонтанно.

К редким причинам САК относятся гематологические расстройства (серповидно-клеточная анемия, лейкемия, тромбоцитопения, ДВС-синдром), антикоагулянтная терапия, кровотечение из опухоли оболочек мозга, амилоидная ангиопатия (в пожилом возрасте), церебральный васкулит, тромбозы корковых или менингеальных вен, употребление кокаина, использование симпатомиметиков.

В большинстве (примерно 2/3) случаев неаневризматического САК не удается выявить причину заболевания. Возможно они вызваны разрывом вены или венозной мальформации. Среди таких больных преобладают люди в возрасте старше 60—70 лет, и в 1/3 случаев САК возникает при повышенной физической активности. Кровь локализуется преимущественно в цистернах вокруг среднего мозга или вентральнее моста.

САК может сопровождаться кровоизлиянием в вещество мозга (субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние), окклюзионной или сообщающейся гидроцефалией. Через дней в 30% случаев возникает выраженный спазм церебральных артерий, который максимален на 5—14-й день, сопровождается ишемией мозга и развитием почти у половины больных ишемического инсульта. Сужение просвета артерий обусловлено как возникающим уже в первые часы спазмом артерий в ответ на САК, так и воздействием сгустка крови и продуктов его распада, в основе которого лежат изменение структуры гладкомышечных клеток и эндотелия, развитие фиброза сосудистой стенки за счет изменений количества коллагена, пролиферации и миграции миофибробластов [Крылов В. В. и др., 2000]. Спазм церебральных артерий обычно регрессирует в течение 2—3 нед с момента заболевания, но в 20% случаев выраженный ангиоспазм приводит к смерти больного. Вероятность спазма церебральных артерий выше при массивных кровоизлияниях (особенно на основании мозга), субарахноидально-паренхиматозных кровоизлияниях, при наличии аневризмы. В течение 4—6 нед (особенно часто в первые несколько дней) возможно повторное кровоизлияние, которое более чем у половины больных приводит к смертельному исходу. В качестве других осложнений течения САК возможны нарушения электролитного баланса (гипонатриемия), нейрогенный отек легких, эпилептические припадки, выраженная аритмия или ишемия миокарда.

Клиника. САК обычно развивается внезапно, без каких-либо предвестников. Оно может развиться в любом возрасте, но чаще возникает в 25—50 лет. Внезапная интенсивная головная боль — первый и наиболее частый (85—100% случаев) симптом заболевания. САК возникает в состоянии бодрствования, нередко на фоне физического или эмоционального напряжения. Больные часто характеризуют боль как "ощущение сильнейшего удара в голову" или "растекания горячей жидкости в голове". Вместе с головной болью нередко возникают тошнота и рвота, светобоязнь. Нарушение сознания возникает у 50—60% больных, и у части из них достигает степени комы. Примерно у 10% больных развиваются эпилептические припадки, чаще в 1-е сутки заболевания. Через 3—12 ч после начала заболевания у большинства больных выявляют ригидность шейных мышц, реже обнаруживают другие менингеальные симптомы (симптомы Кернига и Брудзинского). Важно отметить, что отсутствие менингеальных симптомов не исключает САК; оно может наблюдаться как при небольших по объему кровоизлияниях, так и у части коматозных больных.

В первые дни САК у большинства больных отсутствуют очаговые неврологические симптомы. Поражение глазодвигательного (III) нерва может возникнуть вследствие его сдавления аневризмой задней соединительной артерии или излившейся кровью. Поражение отводящего (VI) нерва (часто двустороннее) развивается вследствие повышения ВЧД или компрессии нерва аневризмой. Гемипарез возможен при аневризме средней мозговой артерии из-за скопления сгустка крови в области латеральной борозды. Нижний парапарез иногда наблюдается при аневризме передней соединительной артерии вследствие образования бифронтальной гематомы. Поражение каудальной группы черепных нервов (IX—XII) или синдром Валленберга-Захарченко отмечается при расслоении позвоночной артерии.

В первые дни САК могут наблюдаться умеренное повышение температуры тела (обычно до 37-33°С) и артериальная гипертония. Повышение температуры тела обычно не сопровождается значительной тахикардией, если только не возникают интеркуррентные инфекционные осложнения. Повышение артериального давления определяется в 1-е сутки у половины больных, но затем приходит к нормальному уровню в течение нескольких дней.

На 2—3-й неделе САК у части больных возникают очаговые симптомы поражения головного мозга вследствие спазма церебральных артерий. Клиническая картина соответствует ишемическому инсульту в бассейне тех артерий, где развивается ангиоспазм.

Повторное САК проявляется интенсивной головной болью и в большинстве случаев приводит к развитию комы и/или появлению новых неврологических нарушений.

Диагноз и дифференциальный диагноз. В типичных случаях диагноз не вызывает серьезных затруднений на основании клинических данных — внезапное развитие выраженной головной боли, появление менингеальных симптомов, нарушение сознания. Однако небольшие по объему кровоизлияния могут проявляться лишь умеренной головной болью с поздним (на 2—3-й день заболевания) присоединением менингеальных симптомов, что иногда приводит к ошибкам в диагностике и неправильной тактике ведения больного. Поэтому при подозрении на САК необходимы экстренная госпитализация больного и проведение КТ или МРТ головы, а при их недоступности или неинформативности — поясничной пункции.

При САК с помощью КТ головы в 1-е сутки заболевания выявляют кровь в подооболочечном пространстве у большинства (95%) больных. Метод позволяет определить локализацию САК, попадание крови в вещество или желудочки мозга, гидроцефалию и в части случаев установить причину (например, опухоль мозга) кровоизлияния. В последующие дни вероятность обнаружения крови при КТ головы резко падает. МРТ также дает возможность выявить САК в 1-е сутки у большинства больных, а в последующие дни часто более информативна, чем КТ, в определении сгустков излившейся крови (вследствие хорошего определения продуктов распада гемоглобина). ЦСЖ, полученная при поясничной пункции, более или менее интенсивно окрашена кровью в первые дни после САК. Ксантохромия после центрифугирования ЦСЖ отмечается уже через 12 ч и остается в течение 2—6 нед; ксантохромия позволяет исключить артефактный (травматический) генез крови в ЦСЖ. Через сутки после САК в ЦСЖ может наблюдаться появление макрофагов и увеличение лимфоцитов. Поясничная пункция необязательна в тех случаях, когда диагноз подтвержден с помощью КТ или МРТ головы.

Предположение о разрыве аневризмы как причине САК может быть сделано уже на основании данных анамнеза и неврологического обследования. Преходящие или постоянные неврологические нарушения до развития заболевания (двоение, неустойчивость при ходьбе, слабость в конечностях и др.) указывают на возможность сдавления черепных нервов или структур головного мозга внутричерепной аневризмой. Появление перед или после САК паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, позволяет предположить аневризму задней соединительной артерии. Глазодвигательные нарушения указывают на возможность аневризмы внутренней сонной, базилярной или глазничной артерии. Парез в ногах и изменение поведения больного возможны при аневризме передней соединительной и передней мозговой артерий. Однако для точной диагностики аневризмы необходимы дополнительные исследования.

Во всех случаях САК, при которых планируется хирургическое лечение, показано проведение церебральной ангиографии для выявления аневризмы. В настоящее время это самый информативный метод исследования, который позволяет выявить даже небольшие мешотчатые аневризмы и получить представление об индивидуальных анатомических особенностях кровоснабжения мозга.

При ухудшении состояния больного с САК необходимы повторная КТ головы (для исключения повторного субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния, инфаркта мозга, отека мозга, острой гидроцефалии), а также ЭКГ (возможность инфаркта миокарда и аритмии) и биохимический анализ крови (для выявления электролитных нарушений). ТКДГ используют для выявления и оценки степени тяжести церебрального вазоспазма, его динамики на фоне лечения.

В план обследования больного с САК, как и при других инсультах, входят клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ, рентгенография грудной клетки. В случаях неясного генеза САК необходимы тщательные гематологические исследования для исключения геморрагического диатеза и других гипокоагуляционных состояний.

Сочетание головной боли и ригидности шейных мышц отмечается также при инфекционных заболеваниях (энцефалит, менингит), травме черепа и шеи, других типах инсульта (преимущественно кровоизлияние в мозг). Внезапное появление интенсивной головной боли наблюдается при мигрени и других типах первичной цефалгии, феохромоцитоме, приеме ингибиторов моноаминоксидазы и острой окклюзионной гидроцефалии.

Для менингита и энцефалита характерны высокая температура тела и тахикардия, что редко отмечается в 1-е сутки САК. Однако в части случаев только результаты дополнительного обследования больного (КТ головы, поясничная пункция) позволяют установить правильный диагноз.

При инсульте мозжечка (обширном инфаркте или кровоизлиянии) и других локализациях внутримозгового кровоизлияния часто наблюдаются внезапная головная боль, тошнота и рвота, ригидность шейных мышц. Выявление очаговых неврологических симптомов (например, атаксии и нистагма при поражении мозжечка) позволяет предположить инсульт, однако окончательный диагноз устанавливают только по результатам КТ или МРТ головы.

Внезапная интенсивная головная боль с тошнотой и рвотой нередко отмечается при приступе мигрени или других более редких формах первичной цефалгии (доброкачественная головная боль при физическом напряжении и головная боль, связанная с сексуальной активностью). Анамнестические данные о предшествующих аналогичных приступах головной боли, отсутствие ригидности шейных мышц позволяют исключить САК, однако в неясных случаях необходимо проведение КТ или МРТ головы либо исследование ЦСЖ.

Окклюзионная гидроцефалия вследствие опухоли или другого заболевания, приводящего к препятствию оттока ЦСЖ, проявляется быстро нарастающей интенсивной головной болью, сопровождающейся тошнотой и рвотой. Проведение КТ или МРТ головы позволяет установить причину окклюзионной гидроцефалии и исключить САК.

В тех случаях, когда отсутствуют анамнестические сведения о развитии заболевания, возникают сложности в дифференциальном диагнозе спонтанного САК, сопровождающегося травмой головы, и травматического САК. В таких случаях важное значение имеют результаты КТ головы, которые в случае травматического кровоизлияния обычно показывают кровь рядом с местом перелома черепа или ушиба головного мозга.

Лечение. При САК лечение направлено на предупреждение повторного кровоизлияния, вазоспазма с последующей ишемией мозга, гидроцефалии. Важное значение имеет также профилактика электролитных нарушений (гипонатриемии), аритмии сердца, нейрогенного отека легких и других соматических осложнений. Необходима госпитализация больного в нейрохирургическое отделение, чтобы иметь возможность (при выявлении аневризмы) выполнить хирургическое лечение.

Для предупреждения повторного кровоизлияния рекомендуют постельный режим в течение 4—6 нед, предупреждение запоров и при необходимости прием слабительных средств. Целесообразно поднять головную часть кровати на 30° для снижения ВЧД. Для уменьшения головной боли используют ненаркотические анальгетики (500 мг парацетамола каждые 4—6 ч), при выраженной боли возможно применение промедола.

При выявлении мешотчатой аневризмы обсуждается раннее (24—48 ч после разрыва аневризмы) хирургическое лечение — клипирование шейки аневризмы и удаление сгустков крови из подпаутинного пространства. Хотя нет исследований, убедительно доказавших преимущества раннего хирургического лечения, оно считается в настоящее время предпочтительнее, чем консервативное. Раннее хирургическое лечение сводит к минимуму риск повторного кровоизлияния и снижает вероятность ангиоспазма и ишемии мозга. Оно также позволяет провести после операции терапию с контролируемыми гиперволемией и артериальной гипертензией (для профилактики церебральной ишемии) без опасности повторного кровоизлияния. Однако операция противопоказана больным в коме и не рекомендуется при выраженных неврологических нарушениях из-за высокой летальности и низкой вероятности восстановления. При развитии окклюзионной гидроцефалии используют желудочковое шунтирование. При гигантских размерах аневризмы может быть проведена ее баллонная окклюзия.

При выявлении AВМ хирургическое лечение обычно проводят через 1—2 нед после САК. Хирургическое лечение предпочтительнее в случаях небольших поверхностно расположенных мальформаций. Большие мальформации, превышающие 6 см в диаметре и расположенные в задней черепной яме или в глубинных областях мозга, часто бывают неоперабельными или удаляются только после эмболизации (обычно эндоваскулярной) питающих мальформацию сосудов, что вызывает их тромбоз и прекращение кровотока в мальформации. В некоторых случаях используют лучевую терапию (гамма-нож или протонно-пучковая радиохирургия).

В случаях выявления кавернозной мальформации, венозной мальформации или артериовенозного свища возможно их хирургическое удаление, если они находятся в доступном для оперативного вмешательства месте. В остальных случаях иногда используют лучевую терапию или эндоваскулярную окклюзию.

Антифибринолитические средства можно использовать до операции или в течение 4—6 нед, если ее не проводят. Аминокапроновую кислоту применяют по 30—36 г/сут внутривенно или по 3—4,5 г внутрь каждые 3 ч, транексамовую кислоту — по 1 г внутривенно или 1,5 г внутрь каждые 4—6 ч. Применение антифибринолитических средств уменьшает вероятность повторного кровоизлияния, но существенно увеличивает риск ишемического инсульта, тромбоза глубоких вен нижних конечностей и эмболии легочной артерии. В настоящее время преобладает точка зрения о целесообразности применения антифибринолитических средств только в случаях повторного или продолжающегося САК. Предполагается, что сочетание антифибринолитических средств с блокаторами ионов кальция (нимодипин, никардипин) уменьшает риск ишемических осложнений.

Для профилактики спазма мозговых артерий с первых часов заболевания применяют нимодипин внутривенно капельно из расчета 15—30 мкг/кг в 1 ч в течение 5—7 дней, а затем (или с начала лечения) внутрь 30—60 мг нимодипина 6 раз в сутки в течение 14—21 дня. Для достижения гиперволемии и гемодилюции вводят не менее 3 л жидкости (изотонический раствор хлорида натрия) в сутки и 250 мл 5% раствора альбумина 4—6 раз в сутки. Важное значение имеет поддержание нормального водно-солевого баланса, устранение гипонатриемии.

Лечение артериальной гипертонии при САК дискутабельно. Снижение артериального давления на фоне гипотензивной терапии уменьшает риск повторного кровоизлияния, но существенно повышает вероятность вторичной ишемии головного мозга. Преобладает точка зрения о целесообразности гипотензивной терапии только при значительном повышении артериального давления (200 110 мм рт. ст. и выше), а также при остром инфаркте миокарда, острой левожелудочковой недостаточности, расслоении грудной аорты. Если ангиоспазм развивается на фоне нормального или умеренно повышенного артериального давления, то в тех случаях, когда проведено клипирование аневризмы, целесообразно повысить артериальное давление с помощью допамина (первоначальная доза 3—6 мг/кг в 1 ч внутривенно) или других средств.

Для уменьшения отека мозга применяют внутривенно дексаметазон по 4 мг каждые 6 ч, маннитол 0,5—1 мг/кг каждые 4 ч или 10% глицерол 400-600 мл/сут. При развитии гипонатриемии обычно достаточно уменьшить количество вводимой изотонической жидкости. Если имеется гиповолемия, то для устранения гипонатриемии используют введение изотонического солевого раствора или раствора Рингера-Локка. Когда выявляют неадекватную продукцию АДГ, то для устранения гипонатриемии показано ограничение вводимой жидкости до 1 л в день и применение фуросемида 40 мг в день. Уменьшение неокклюзионной гидроцефалии возможно путем повторных поясничных пункций.

Общие мероприятия проводят такие же, как при ишемическом инсульте. Постельный режим более строгий, чем при других инсультах; только с 4—6-й недели постепенно повышают двигательную активность больного.

Прогноз. Смертность при САК составляет в первые 30 дней заболевания около 40%. Внезапная смерть (в течение нескольких минут) наступает у 15% больных до того, как они получат какую-либо медицинскую помощь. В случаях развития комы вероятность летального исхода достигает 80% а при ясном сознании и отсутствии неврологических нарушений она менее 30%. При артериовенозной мальформации смертность составляет 20—30% в первые 30 дней заболевания, что может быть связано с более редким развитием ангиоспазма, чем при разрыве мешотчатой аневризмы. Одной из причин смертности при САК является повторное кровоизлияние, вероятность которого в первые 30 дней около 30%, а в дальнейшем — около 1,5% в год. В тех случаях, когда при ангиографии не обнаруживают аневризмы, артериовенозной мальформации или опухоли, прогноз хороший, вероятность повторного кровоизлияния значительно ниже; в течение последующих 15 лет она колеблется от 2 до 10%. Из оставшихся в живых большинство не имеют стойкой инвалидности.

Формирование субдуральной и эпидуральной гематом обычно обусловлено травмой головы, но в редких случаях оно носит спонтанный (нетравматический) генез.

Этиология. Во многом совпадает с этиологией внутримозгового кровоизлияния. В половине случаев субдуральная гематома возникает как осложнение антикоагулянтной терапии. Разрыв небольшой пиальной артерии представляет вторую по частоте причину субдурального кровоизлияния. В качестве других причин субдуральной и эпидуральной гематом известны артериовенозная мальформация, мешотчатая аневризма, синдром моя-моя, тромболитическая терапия, заболевания крови (гемофилия, тромбоцитопения). Субдуральные гематомы чаше образуются на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга, реже — в задней черепной ямке.

Клиника и диагноз. Существенно не отличаются от травматических кровоизлияний (см. раздел 10.1).

Лечение. Лечение спонтанных гематом хирургическое; в случае их развития как осложнения антикоагулянтной терапии необходимо быстрое устранение возникших нарушений свертываемости крови.

Острая гипертоническая энцефалопатия представляет осложнение тяжелой хронической артериальной гипертонии или быстрого значительного подъема артериального давления. В настоящее время она встречается очень редко, что, по-видимому, обусловлено высокой эффективностью современных гипотензивных средств при лечении артериальной гипертонии.

Этиология и патогенез. Болезнь развивается при злокачественном течении артериальной гипертонии, при отмене гипотензивных препаратов, приеме симпатомиметических средств, заболевании почек, феохромоцитоме, синдроме Кушинга, токсикозе беременных, расслоении аорты, узелковом периартериите. Заболевание возникает на фоне очень высокого артериального давления (диастолическое артериальное давление выше 120 мм рт. ст.) вследствие срыва ауторегуляции мозгового кровообращения. Предполагается, что срыв ауторегуляции приводит к расширению церебральных артерий, гиперперфузии и отеку мозга со сдавлением капилляров, замедлением внутримозгового кровотока.

Клиника и диагноз. Обычно болезнь развивается в течение нескольких часов и проявляется диффузной умеренной или выраженной головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением сознания на фоне высокого артериального давления (диастолическое артериальное давление более 120 мм рт. ст., чаще 140—150 мм рт. ст. и выше). Часто отмечаются зрительные нарушения в виде мерцания или затуманивания зрения, мерцающей скотомы, иногда ярких зрительных галлюцинаций. У части больных развиваются генерализованные или парциальные эпилептические припадки, возможно психомоторное возбуждение. Степень нарушения сознания варьирует от легкой спутанности до комы. Очаговые неврологические симптомы нехарактерны, их появление позволяет предположить внутримозговое кровоизлияние или инфаркт мозга как осложнение в течении острой гипертонической энцефалопатии. Заболевание может также осложняться застойной сердечной недостаточностью, отеком легких, острой анурией или гемолитической анемией.

Диагноз подтверждается выявлением отека мозга при КТ или МРТ головы, а также обнаружением отека дисков зрительного нерва, кровоизлияния в сетчатку или выраженного спазма артериол сетчатки при офтальмоскопии. При коматозном состоянии больного необходимо исключить другие возможные причины нарушения сознания (гипогликемическая кома, ЧМТ, кровоизлияние в мозг, САК, острая алкогольная интоксикация и др.), сопровождающиеся значительным подъемом артериального давления.

К острой гипертонической энцефалопатии не следует относить все случаи гипертонического криза — одного из частых диагнозов, с которым пациенты направляются в больницу по экстренным показаниям. У части таких пациентов значительное повышение артериального давления (диастолического до 120 мм рт. ст. и выше) сочетается с головной болью, тошнотой, рвотой и другими жалобами, что позволяет предположить острую гипертоническую энцефалопатию. Однако у большинства этих пациентов при обследовании выявляются ишемический или геморрагический инсульты, сопровождающиеся подъемом артериального давления, или выраженная артериальная гипертония, сочетающаяся с головными болями напряжения или другими заболеваниями нервной системы (панические атаки, меньероформные синдромы, опухоль головного мозга и др.). К острой гипертонической энцефалопатии не могут быть отнесены состояния, сопровождающиеся при подъеме артериального давления только ухудшением субъективного самочувствия и появлением головной боли, тошноты и рвоты (без признаков отека мозга по результатам КТ, МРТ головы или офтальмоскопии). Они представляют собой осложнения в течении артериальной гипертонии (эссенциальной или симптоматической) и расцениваются как неотложные состояния в случаях высокого подъема артериального давления.

Лечение. Основные направления терапии — нормализация артериального давления и снятие отека мозга. Рекомендуют снизить среднее гемодинамическое артериальное давление в течение часа приблизительно на 20% от исходного уровня, а в последующие 24 ч добиться обычных для данного больного значений (диастолическое артериальное давление обычно не ниже 90 мм рт. ст.). Первоначальное быстрое снижение артериального давления можно достигнуть внутривенным введением нитропруссида натрия (начиная с дозы 0,3—0,5 мкг/кг в 1 мин) или лабеталола (в дозе 2 мг/мин) либо диазоксида (в дозе 15—30 мг/мин). В дальнейшем возможно пероральное применение р-адреноблокаторов, антагонистов ионов кальция, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, диуретиков и других гипотензивных препаратов.

Внутричерепной венозный тромбоз может быть вызван инфекционным (гнойным) и неинфекционным (негнойным) процессом. В на доящее время преобладают негнойные тромбозы внутричерепной венозной системы, что связано с широким использованием антибиотиков, предупреждающих инфекционные венозные тромбозы. Часть случаев негнойного тромбоза внутричерепной венозной системы вызвана гематологическими заболеваниями (полицитемия, лейкемия, серповидно-клеточная анемия, синдромы повышенной вязкости крови), антифосфолипидным синдромом, болезнью Бехчета, злокачественной опухолью, однако чаще не удается выяснить причину заболевания, и его расценивают как идиопатическое. Инфаркты мозга при венозных тромбозах часто трансформируются в геморрагические инфаркты.

Клиника и диагноз. Проявления заболевания определяются локализацией, скоростью прогрессирования и обширностью тромбоза. Первым симптомом заболевания часто является выраженная головная боль. Через несколько часов или дней присоединяются рвота и нередко парциальные эпилептические припадки, а затем — симптомы очагового поражения головного мозга (нарушение речи, парезы, расстройства чувствительности), которые обычно носят прогрессирующий характер и могут быть двусторонними. У многих больных нарушается сознание. Летальность составляет, как и при артериальном инфаркте, примерно 20%; она несколько выше в случаях геморрагической трансформации инфаркта мозга. Восстановление утраченных неврологических функций идет обычно более быстро и значительнее, чем при артериальном инфаркте.

Диагноз внутричерепного венозного тромбоза основывается на подтверждении клинических данных результатами иейровизуализациоиных исследований (КТ, МРТ, МР-ангиография) или церебральной ангиографией. КТ или МРТ головы позволяет выявить геморрагические инфаркты и тромбированные вены или синусы твердой мозговой оболочки. МР-ангиография часто дает возможность обнаружить венозный тромбоз уже в ранней стадии заболевания. Церебральная ангиография — наиболее информативный метод диагностики внутричерепного венозного тромбоза, однако ее рекомендуют только в случаях, когда не доступны КТ, МРТ, МР-ангиография, или если при них не обнаруживается венозный тромбоз, но он предполагается на основании клинических данных. Общий план обследования больного такой же, как и при ишемическом инсульте, при этом обязательно тщательное исследование тазовых органов и ног для исключения сопутствующего тромбоза периферических вен.

Лечение. Терапия соответствует лечению ишемического инсульта вследствие артериального тромбоза. В течение недели проводят гепаринотерапию, а затем на протяжении не менее 3 мес применяют непрямые антикоагулянты, а в последующем — антиагреганты. При геморрагической трансформации инфаркта осуществляется только базисная (недифференцированная) терапия инсульта.

Инсульты в возрасте 15—40 лет составляют всего 4% от всех случаев инсульта. Заболеваемость инсультом у детей еще более низкая и составляет 2,5 случая на 100 000 детей в год. В молодом возрасте (16—45 лет) и у детей соотношение геморрагического и ишемического инсульта достигает от 1:1 до 1,5:1, что указывает на более высокую частоту геморрагического инсульта, чем в старших возрастных группах.

Клиника инсульта в молодом возрасте и у детей не имеет существенных отличий; чаще встречаются генерализованные или парциальные эпилептические припадки, ТИА редко предшествуют развитию ишемического инсульта. Обследование и лечение больных с инсультом детского и молодого возраста не имеет принципиальных отличий, однако их проводят с учетом специфических причин инсульта в этом возрасте. В целом, прогноз инсульта несколько лучше у детей, чем у взрослых.

Ишемический инсульт у детей значительно реже вызван атеросклерозом и артериальной гипертонией, чем у взрослых. Сравнительно часто инфаркты мозга обусловлены заболеваниями сердца — врожденными пороками сердца, ревматическим поражением клапанов сердца, значительным пролапсом митрального клапана, незаросшим овальным отверстием, бактериальным эндокардитом, предсердной миксомой, кардиомиопатией, аритмией. От 6 до 25 от всех ишемических инсультов у детей вызваны гематологическими заболеваниями — серповидно-клеточной анемией, лейкемией, гиперкоагуляционными состояниями (антифосфолипидный синдром, дефицит протеина С или S, дефицит антитромбина III, повышенный уровень фактора VIII), ДВС-синдромом, тромбоцитемией, полицитемией, тромбоцитопенической пурпурой. В качестве других заболеваний, часто вызывающих инфаркт мозга у детей, следует выделить травматическое расслоение сонных и позвоночных артерий, врожденные метаболические заболевания (гомоцистинурия, болезнь Фабри, MELAS-синдром и др.), васкулиты и болезнь моя-моя.

В молодом возрасте, как и у детей, частыми причинами инсульта остаются болезни сердца и гематологические заболевания. В качестве других причин следует выделить ранний атеросклероз (часто вследствие семейной гиперхолестеринемии), выраженную артериальную гипертонию и инсулинзависимый сахарный диабет. Применение оральных контрацептивов рассматривается как фактор риска инсульта у молодых женщин при сочетании с другими факторами риска окклюзируюшего поражения церебральных артерий. Употребление наркотиков (героин, кокаин, диэтиламид лизергиновой кислоты, или LSD) может привести к развитию инфаркта мозга вследствие их действия на церебральные артерии (развитие воспалительных и невоспалительных васкулопатий, выраженного вазоспазма), сердце (возникновение аритмии, эндокардита) и свертывающую систему крови (гиперкоагуляция). Мигренозный инсульт составляет около 5% от острых нарушений мозгового кровообращения у лиц в возрасте до 35 лет.

Внутричерепные аневризмы (включая микотические аневризмы при инфекционном эндокардите) представляют наиболее частую причину геморрагического инсульта у детей и в молодом возрасте. Артериовенозные мальформации также являются более частой причиной кровоизлияния, чем в старших возрастных группах. В качестве других причин кровоизлияния могут быть гематологические заболевания (серповидно-клеточная анемия, гемофилия, лейкемия, тромбоцитопения), первичные и метастатические опухоли головного мозга, болезнь моя-моя, тромбоз внутричерепных вен. У детей младшего возраста причиной внутричерепного кровоизлияния может быть мальформация большой мозговой вены (увеличение размеров этой вены с ее варикозным расширением или образованием венозной аневризмы). В молодом возрасте кровоизлияние может быть осложнением выраженной артериальной гипертонии и употребления наркотиков (кокаин или амфетамин).

В последние десятилетия было изменено прежнее представление о том, что главная масса крови поступает в спинной мозг по передней и двум задним спинномозговым артериям из полости черепа. Из внутричерепной части позвоночной артерии снабжаются только самые верхние сегменты спинного мозга (сегменты С_1-4). В целом же спинной мозг получает питание из артериальных магистралей, расположенных вне полости черепа и позвоночника. К ним относятся внечерепная часть позвоночной артерии, другие проксимальные ветви подключичных артерий, комплекс дорсальных сегментарных ветвей аорты и подвздошных артерий. Все эти крупные сосудистые стволы с соответствующими ветвями составляют отдаленные артериальные приводы спинного мозга. Ближними приводами считаются спинномозговые ветви и корешково-спинномозговые артерии с их разветвлениями на поверхности спинного мозга до бороздчатых артерий и пиальной сосудистой сети включительно.

Спинной мозг снабжается передними и задними корешково-спинномозговыми артериями. Число передних корешково-спинномозговых артерий невелико — от 2 до 5—6. Каждая передняя корешково-спинномозговая артерия, подойдя к передней срединной щели, разделяется на нисходящую и восходящую ветви. Они идут вдоль краев этой щели, образуя переднюю спинномозговую артерию. Среди передних корешково-спинномозговых артерий сравнительно большим диаметром отличается артерия, описанная в 1881 г. A. Adamkiewicz. Артерия Адамкевича входит в позвоночный канал с одним из корешков от Th₅ до L₅ (чаще с Th_II-L_I), обычно слева. Если не считать задних спинномозговых артерий, примерно у 1/5 людей питание грудных и пояснично-крестцовых сегментов спинного мозга осуществляется только артерией Адамкевича. У остальных в снабжении этого отдела участвуют и корешково-спинномозговые артерии, располагающиеся выше и ниже (верхняя и нижняя дополнительные). Роль передней спинномозговой артерии двояка. С одной стороны, она представляет собой нисходящую и восходящую ветви корешково-спинномозговых артерий, с другой — служит продольным анастомозом между ними.

Задние корешково-спинномозговые артерии ведут себя аналогично. Достигнув места вхождения заднего корешка в вещество мозга, они также делятся на ветви восходящие и нисходящие, образующие в совокупности задние спинномозговые артерии. Таких артерий две — правая и левая. Число задних корешково-спинномозговых артерий от 6 до 16, т. е. их больше, чем передних.

Общий план артериального снабжения спинного мозга представляется как совокупность находящихся один над другим бассейнов передних и задних корешково-спинномозговых артерий. Система Передних таких артерий посредством бороздчатых и погружных ветвей вазокороны снабжает вентральную массу вещества спинного мозга (вентральные 1/5 его поперечника).

На поперечном срезе любого уровня следует различать три зоны сосудистого снабжения. Первая из них охватывает передний рог, переднюю серую спайку, основание заднего рога и прилегающие к ним участки передних и боковых канатиков. Это наиболее массивный артериальный бассейн. Он занимает срединное положение, почему и получил название центрального. Морфофункциональная особенность этого бассейна состоит в том, что кровь подается сюда прямым путем по сравнительно крупным артериальным магистралям без предварительного ветвления.

Погружные ветви задних спинномозговых артерий формируют второй бассейн спинного мозга. Он занимает область задних канатиков и задние рога. Задняя спинномозговая артерия разветвляется иначе по сравнению с передней. В задней нет ветвей, которые напоминали бы бороздчатые артерии. Принадлежащие ей конечные веточки видны уже на поверхности мозга, они сливаются с перимедуллярной сетью. Дорсальный артериальный бассейн по существу образуется погружными ветвями перимедуллярной сети.

Третий артериальный бассейн спинного мозга (периферический) на поперечном срезе занимает краевые участки передних и боковых канатиков. Этот бассейн образуется погружными ветвями соответствующих участков перимедуллярной сети. Вентральная зона периферического бассейна получает кровь из ветвей передней спинномозговой, более дорсальные участки — из аналогичных ветвей спинномозговых артерий. Примерно на уровне переднебокового артериального продольного тракта образуется зона соприкосновения этих двух бассейнов (пограничная зона).

Таким образом, каждая передняя и задняя корешково-спинномозговая артерия питает определенную зону по длине и по поперечнику спинного мозга. Вместе с тем нетрудно представить, насколько индивидуально вариабельно число и распределение этих бассейнов по длине спинного мозга. Этим и определяется практическая необходимость изучения типовых вариаций.

По длиннику спинного мозга выделяют два гемодинамических артериальных бассейна: верхний (сегменты С₁—Th₂), который получает кровь из позвоночных и некоторых других ветвей подключичных артерий, и нижний (сегменты Th₃—L₅), который снабжается сегментарными ветвями аорты. Более стабильными оказываются границы бассейнов по его поперечнику.

Важно отметить одну особенность распространения бороздчатых артерий — каждая из них снабжает обычно только одну половину поперечника спинного мозга, правую или левую. Направление бороздчатых артерий к правой или левой половине спинного мозга происходит поочередно, однако иногда две смежные артерии идут к одной половине спинного мозга. В результате число этих артерий для правой и левой его стороны оказывается неодинаковым. Одностороннее распределение этих артерий, очевидно, отражает период эмбрионального развития, когда существуют два продольных переднебоковых сосудистых тракта, каждый из которых снабжает гомологичную сторону спинного мозга. Односторонность снабжения спинного мозга интересна не только с морфологической точки зрения, она позволяет объяснить патогенез встречающихся иногда спинальных сосудистых расстройств, протекающих с картиной паралича Броун-Секара.

Венозная кровь по мелким интрамедуллярным сосудам собирается в более крупные коллекторы, которые на поверхности спинного мозга образуют несколько продольных спинномозговых вен. В вентральном отделе спинного мозга бороздчатые вены впадают в переднюю спинномозговую вену, которая проходит несколько позади одноименной артерии в передней срединной Щели. Эта вена имеет извилистый ход, иногда раздваивается.

Еще одна продольная непарная вена проходит по задней поверхности спинного мозга. Она преобладает по диаметру над передней. Наверху эта вена имеет связь с венами продолговатого мозга и мозжечка, с нижним каменистым и пещеристым синусами. Внизу на уровне мозгового конуса она получает несколько веточек от конского хвоста. Кроме этих двух непарных вен (передней и задней), на поверхности спинного мозга имеется еще две парные продольные вены: передние наружные и задние наружные спинномозговые вены. Передние наружные вены располагаются медиальнее линии выхода передних корешков, в них впадают вены из передних и боковых канатиков. Задние наружные парные венозные тракты проходят медиальнее вхождения задних корешков и принимают кровь из задних рогов и задних канатиков. Все продольные венозные стволы спинного мозга соединяются друг с другом многочисленными поперечными и косыми анастомозами. Существует два крайних типовых варианта строения перимедуллярных вен: метамерно-дисперсный и продольно-магистральный.

Из перимедуллярной венозной сети кровь оттекает по передним и задним корешковым венам, которые сопровождают тот или другой корешок, вместе с ним прободают твердую мозговую оболочку и впадают во внутреннее позвоночное венозное сплетение или в межпозвоночные вены. Число передних корешковых вен колеблется от до 40 (в среднем 23). На уровне нижней половины спинного мозга часто (почти в 90% случаев) имеется одна большая корешковая вена Адамкевича, сопровождающая один из корешков от Th₆ до L₃, чаще L₂ слева. Если по ходу этой крупной вены возникает препятствие (сдавление ее грыжей межпозвоночного диска, опухолью и т. д.), то наступает застой венозной крови в нижней половине спинного мозга с нарушением его функции.

Задних корешковых вен также много — от 12 до 42, калибр их преобладает над передними. Задние корешковые вены, так же как и передние, впадают в большой эпидуральный резервуар — внутреннее позвоночное сплетение. Из последнего через межпозвоночные вены кровь проходит в наружное венозное сплетение позвоночника, которое соединяется с системой верхней и нижней полых вен.

Циркуляция крови в спинном мозге осуществляется по общим законам регионарной гемодинамики, в регуляции спинномозгового кровотока играют важную роль системное артериальное давление и местный метаболизм.

Существует большое число этиологических факторов, приводящих к сосудистому поражению спинного мозга. У преобладающего большинства больных развивается ишемическое поражение мозга (миелоишемия) и только изредка встречаются кровоизлияния (гематомиелия). Можно выделить три основные группы причин миелоишемии. В первую группу входят поражения собственно сердечно-сосудистой системы: врожденные (мальформации спинномозговых сосудов — артериовенозные аневризмы, артериальные аневризмы, варикоз; коарктация аорты, гипоплазия спинномoзговых сосудов) и приобретенные (атеросклероз ветвей аорты, артерииты, флебиты, тромбозы и эмболии, недостаточность гемоциркуляции из-за слабости сердечной деятельности при инфарктах миокарда, мерцательной аритмии, при гипертонической болезни). Все эти причины встречаются примерно у 20% от всех больных миелоишемией.

Вторую группу (около 75%) составляют процессы, приводящие к сдавлению сосудов извне: компрессия аорты и ее ветвей опухолями и опухолеподобными образованиями грудной и брюшной полости (увеличенной вследствие беременности маткой, пакетами лимфатических узлов при лимфогранулематозе, туберкулезе, метастазах опухоли и др.), сдавление корешково-спинномозговых артерий и корешковых вен грыжей межпозвоночного диска (наиболее частый вид компрессии), эпи- и субдуральной опухолью, отломками позвонков при травмах, эпидуральным воспалительным инфильтратом, утолщенной мягкой и паутинной оболочками (в том числе и известковыми бляшками в них) и др.

К третьей группе можно отнести ятрогенные факторы, когда миелоишемия возникает как осложнение хирургических вмешательств (радикулотомия с пересечением корешково-спинномозговой артерии, длительное пережатие или пластика аорты с выключением межреберных или поясничных артерий, операции в паравертебральной области и др.) и инъекционных манипуляций (эпидуральные блокады, спинномозговая анестезия и др.).

Естественно, что у одного больного возможно сочетание различных патогенетических факторов, например атеросклероз аорты и ее ветвей и вертебральный остеохондроз.

Важную роль в патогенезе миелоишемии играют: 1) состояние коллатерального кровообращения, которое зависит от варианта васкуляризации спинного мозга (при магистральном типе число притоков крови невелико и выключение даже одного русла не компенсируется смежными корешково-спинномозговыми бассейнами); 2) разнообразие этиологических факторов; 3) состояние общей гемодинамики. При выключении крупной корешково-спинномозговой артерии на уровне ее основного ствола (до разделения на восходящую и нисходящую ветви) ишемия в определенных зонах спинного мозга может развиваться по принципу синдрома "обкрадывания" (патогенная компенсация спинномозгового кровообращения).

Геморрагический спинальный инсульт возникает вследствие разрыва артериовенозной (артериальной) аневризмы или травмы позвоночника и спинного мозга.

При нарушении венозного кровообращения возможно развитие геморрагического инфаркта спинного мозга.

Несмотря на значительное число и разнообразие этиологических и патогенетических факторов, сосудистые поражения спинного мозга имеют достаточно четкую общую клиническую картину.

Расстройства спинномозгового кровообращения можно разделить на преходящие, острые и хронические.

Острый гнойный менингит может вызвать практически любая патогенная бактерия, но чаще всего его вызывают гемофильная палочка, менингококк и пневмококк. В последние годы увеличилось число случаев, при которых возбудитель не обнаруживается. Эта ситуация, вероятно, может быть следствием проведения терапии до поступления в стационар.

Входными воротами для бактерий, вызывающих менингит, обычно служит носоглотка. Преодолев барьер слизистой оболочки носоглотки, возбудитель проникает в просвет сосудов, и развивается бактериемия.

В подпаутинное пространство и желудочки мозга бактерии могут попадать и при септицемии или метастазировании из инфекционных очагов в сердце, легких или других внутренних органах. Кроме того, поражение оболочек может происходить в результате контактного распространения инфекции из септического очага в костях черепа, позвоночника, паренхиме мозга (синусит, остеомиелит, абсцесс головного мозга, септический тромбоз синусов твердой мозговой оболочки). Входными воротами для микроорганизмов служат переломы костей черепа, околоносовых пазух и сосцевидного отростка, а также области нейрохирургического вмешательства. Крайне редко возможен занос инфекции при поясничной пункции. Патоморфология, симптоматика и клиническое течение острых гнойных менингитов различной этиологии во многом сходны. Соотносительная частота возбудителей острого гнойного менингита представлена в табл. 5.

В результате размножения и распада бактерий в ЦСЖ освобождаются компоненты их клеточной стенки (липополисахарид, липотейхоевая кислота и др.), обладающие свойствами эндотоксина и запускающие воспалительный каскад путем стимуляции клеток (моноцитов, макрофагов, микроглиоцитов), которые продуцируют воспалительные цитокины (ФНО, ИЛ-l, макрофагальный воспалительный протеин). Под влиянием цитокинов, повышающих проницаемость ГЭБ, происходит проникновение в ЦСЖ большого количества нейтрофилов. Одновременно происходят экссудация белков крови в ЦСЖ, тоже участвующих в формировании воспалительного экссудата, и развитие вазогенного отека мозга. Дегрануляция нейтрофилов приводит к высвобождению токсичных продуктов, которые дополнительно увеличивают проницаемость ГЭБ и способствуют развитию цитотоксического отека мозга. Гнойный экссудат может блокировать пути оттока ЦСЖ или нарушить его всасывание арахноидальными грануляциями, что приводит к развитию соответственно обструктивной или сообщающейся гидроцефалии и интерстициальному отеку мозга. —

Общемозговые проявления при менингите (в первую очередь угнетение сознания) вызваны внутричерепной гипертензией, причиной которой могут служить не только отек мозга и гидроцефалия, но и вентрикулит, и тромбоз венозных синусов. Повышение ВЧД — важный фактор, во многом определяющий исход заболевания. В результате отека мозга происходит существенное снижение церебральной перфузии, что в свою очередь приводит к дальнейшему усилению отека мозга. В наиболее тяжелых случаях развивается вклинение в тенториальное или большое затылочное отверстие с развитием анизокории, угнетением реакции зрачков, декортикационной ригидностью, нарушением дыхания и сердечной деятельности. Очаговые неврологические симптомы чаще всего обусловлены сдавлением или растяжением черепных и спинномозговых нервов, реже — поражением самого вещества мозга. Особенно часто страдают глазодвигательные нервы, что проявляется косоглазием, диплопией, птозом, анизокорией, но движения глазных яблок, как правило, восстанавливаются в течение нескольких дней или недель. Реже наблюдается поражение других черепных нервов. До применения пенициллина часто страдал преддверно-улитковый нерв (VIII). и глухота была одним из наиболее частых осложнений менингита. В настоящее время необратимое поражение этого нерва отмечается реже. Причиной очагового поражения вещества мозга чаще всего бывает ишемия, вызванная воспалением, тромбозом или, возможно, спазмом артерий на основании черепа (чаще всего внутренней сонной артерии или средней мозговой артерии). Развитию инфаркта мозга, обычно возникающего в первые 6 дней заболевания, способствуют диффузное снижение церебральной перфузии и нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения. Примерно у 40% больных возникают эпилептические припадки. Антимикробная терапия вызывает распад бактерий и может первоначально усилить воспаление.

Более тяжелое, а иногда и молниеносное течение бактериальных менингитов нередко наблюдается у больных, подвергшихся спленэктомии.

После получения пробы ЦСЖ обязательно ее бактериоскопическое и бактериологическое исследование с целью выявления возбудителя и определения его чувствительности к антибиотикам, включающее окраску по Граму, окрашивание на кислотоустойчивые бактерии и тушью (для выявления криптококков). Если поясничная пункция не представляется возможной, то следует без промедления начать эмпирическую антибактериальную терапию, взяв лишь пробу крови или отделяемого кожных высыпаний для бактериологического исследования. Обязателен поиск очага инфекции в легких, околоносовых пазухах, среднем ухе.

Острый серозный менингит чаще всего бывает следствием вирусной инфекции. К частым возбудителям серозного менингита относятся энтеровирусы, вирус эпидемического паротита, вирус лимфоцитарного хориоменингита, вирус простого герпеса II типа, вирус Эпстайна-Барр, вирус клещевого энцефалита. Для серозного вирусного менингита характерны лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка, нормальное содержание глюкозы, отрицательный результат бактериологического исследования, доброкачественное течение со спонтанным выздоровлением. Клинически серозный менингит проявляется лихорадкой, головной болью, болью при движении глазных яблок, менингеальными симптомами (чаще ригидностью шейных мышц, реже симптомами Кернига и Брудзинского), светобоязнью, анорексией, тошнотой и рвотой, миалгиями, иногда болями в животе и диареей. Для острого неосложненного вирусного менингита обычно нехарактерны глубокое угнетение сознания, стойкая симптоматика, сохраняющаяся более 10 дней, эпилептические припадки, поражение черепных нервов и другие очаговые неврологические симптомы.

При диагностике вирусных менингитов в первую очередь необходимо исключить невирусные заболевания, требующие специфической терапии: гнойный менингит (особенно недолеченный), туберкулезную, грибковую, микоплазменную и паразитарную инфекции, нейросифилис, лептоспироз, параменингеальные инфекции, каоииономатоз мозговых оболочек, менингит при неинфекционных заболеваниях (саркоидоз, системная красная волчанка), лекарственный менингит. В диагностике часто помогают данные исследования ЦСЖ. Например, низкое содержание глюкозы свидетельствует в пользу туберкулезного, грибкового, листериозного менингита, а также нейросаркоидоза или карциноматоза мозговых оболочек, и лишь изредка наблюдается при менингите, вызванном вирусом эпидемического паротита, лимфоцитарного хориоменингита. Всем больным необходимо произвести клинический анализ крови с определением тромбоцитов, печеночные пробы, определение уровня в крови мочевины, липазы, амилазы, электролитов, глюкозы и креатинина, а также рентгенографию грудной клетки, бактериологическое исследование крови, мочи, стула и смыва с носоглотки, серологические тесты на сифилис и ВИЧ-инфекцию. Для получения достоверной диагностики требуются вирусологические и серологические исследования. Возбудителя редко удается выделить из ЦСЖ, но вирусы герпеса, энтеровирусы, паповавирус можно идентифицировать в ЦСЖ с помощью ПЦР. Возбудителя можно определить ретроспективно по повышению титра специфических антител в сыворотке и ЦСЖ.

Лечение симптоматическое: постельный режим, анальгетики, противорвотные средства (например, мотилиум), детоксикация, иногда седативные средства (диазепам). Кортикостероиды не показаны. Необходим контроль за содержанием натрия — в связи с угрозой СНСАДГ. Повторная поясничная пункция показана лишь в том случае, когда лихорадка, головная боль и менингеальные симптомы не уменьшаются в течение нескольких дней. Если нельзя исключить бактериальный менингит, следует назначить эмпирическую антибактериальную терапию (см. выше). При тяжелом менингите, вызванном вирусами простого или опоясывающего герпеса, а также вирусом Эпстайна-Барр, возможно применение ацикловира (5 мг/кг внутривенно капельно каждые 8 ч в течение 5 сут).

Прогноз. У взрослых обычно происходит полное выздоровление. Изредка головные боли, общая слабость, дискоординация, нарушение внимания и памяти сохраняются несколько недель или месяцев. У части детей раннего возраста возможны нарушение психического развития, тугоухость и другие нарушения. Эпилептические припадки после вирусного менингита обычно не возникают.

Подострые и хронические менингиты могут быть вызваны различными заболеваниями.

Причины подострого и хронического менингитов

Инфекционные заболевания

Неинфекционные заболевания

Хронический менингит диагностируют в тех случаях, когда симптоматика и связанные с ней воспалительные изменения в ЦСЖ сохраняются более 4 нед.

Выделяют две клинические формы хронического менингита: прогрессирующую и рецидивирующую. При прогрессирующей форме клиническая картина характеризуется упорной головной болью, стойкими менингеальными симптомами, нарастающими психическими нарушениями, эпилептическими припадками. Нередко отмечаются лихорадка, общее недомогание, анорексия. Нарушение циркуляции или всасывания ЦСЖ приводит к обструктивной или сообщающейся гидроцефалии. Одно из наиболее характерных проявлений хронического менингита, в котором выражается его склонность преимущественно поражать базальные отделы, — множественное поражение черепных нервов: зрительных, глазодвигательных, тройничного, преддверно-улиткового, бульбарных. При поражении оболочек спинного мозга развивается множественное поражение корешков спинномозговых нервов (менингорадикулит), проявляющееся корешковыми болями, нарушением чувствительности, вялыми парезами, тазовыми нарушениями. При сдавлении спинного мозга возникает миелопатия со спастическими парезами и тазовыми нарушениями.

При рецидивирующей форме менингеальные симптомы и изменения в ЦСЖ выявляются лишь при обострении, а затем спонтанно регрессируют, до нового обострения. Рецидивирующий менингит может наблюдаться при инфекции вирусом простого герпеса 2-го типа, в случае "химического" менингита, возникающего в результате прорыва в подпаутинное пространство содержимого эпидермоидной опухоли, краниофарингиомы или холестеатомы, при неинфекционных воспалительных заболеваниях.

Для подтверждения диагноза необходима поясничная пункция. При нарастающих признаках внутричерепной гипертензии и очаговой симптоматике предварительно следует исключить объемный процесс. В большинстве случаев хронического менингита при исследовании ЦСЖ выявляют лимфоцитарный плеоцитоз. Установление этиологии менингита — трудная задача, требующая комплексного обследования и сотрудничества различных специалистов. Важные данные могут быть получены при исследовании ЦСЖ. Доминирование нейтрофилов позднее 3 нед — возможный признак нокардиоза, актиномикоза, бруцеллеза, туберкулеза, грибкового менингита либо неинфекционных воспалительных заболеваний. При "химическом" менингите выявляются не только нейтрофильный плеоцитоз, но и снижение содержания глюкозы. При преобладании в ЦСЖ эозинофилов следует подумать о паразитарных заболеваниях (токсоплазмоз, цистицеркоз, эхинококкоз), грибковой инфекции (криптококкоз, кокцидиоидоз), онкологических заболеваниях (лимфома, лейкоз, метастатические поражения), гранулематозах (саркоидоз), лекарственном менингите. Исследование ЦСЖ должно обязательно включать окрашивание по Граму, окрашивание на кислотоустойчивые бактерии, посев ЦСЖ, реакцию Вассермана, цитологическое исследование. Для идентификации грибкового возбудителя используют окрашивание мазка тушью или латекс-агглютинацию (обнаруживающую криптококковый антиген в сыворотке и ЦСЖ), посев крови, мочи, биопсию кожных поражений. Важно собрать подробный анамнез (решающим, например, может оказаться упоминание о контакте с больным туберкулезом, укусе клеща или посещении эндемичной для той или иной инфекции зоны), выявить признаки поражения других органов и систем, в частности увеличение лимфатических узлов (признак лимфогранулематоза, туберкулеза, саркоидоза, ВИЧ-инфекции или сифилиса), гепатоспленомегалию (признак лимфогранулематоза, саркоидоза, туберкулеза или бруцеллеза), увеит (признак синдрома Фогта-Каянаги-Харады или саркоидоза). Важное значение имеет поиск злокачественной опухоли, например опухоли молочной железы или меланомы. Сочетание серозного менингита и поражения лицевого нерва (VII) указывает на нейроборрелиоз или саркоидоз. Помимо исследования ЦСЖ, следует провести туберкулиновую пробу, рентгенографию грудной клетки, анализ и посев мочи, почечные и печеночные пробы, исследование электролитов (включая кальций и фосфор), тесты на СКВ. Показана КТ и/или МРТ.

Лечение зависит от этиологии хронического менингита. Однако нередко причину менингита не удается установить быстро, между тем заболевание продолжает прогрессировать. В этом случае можно рекомендовать пробную противотуберкулезную терапию (учитывая не только опасность, но и курабельность туберкулезного менингита), если же туберкулез исключен, то в качестве эмпирической терапии назначают противогрибковые препараты (амфотерицин В, 0,25—0,6 мг/кг в сутки в течение 10 нед, иногда в сочетании с фторцитозином) или кортикостероиды.

Эпидемиология. Частота абсцессов мозга не изменилась с середины прошлого столетия несмотря на использование антибиотиков. Зато изменилась природа абсцессов: после хронической ушной инфекции это осложнение стало встречаться реже, но наблюдается рост абсцессов при иммунодепрессивных состояниях, врожденных пороках сердца, травмах. Могут заболевать лица всех возрастов, но четверть из них составляют дети до 15 лет, так как в этом возрасте чаще наблюдаются врожденные сердечные пороки синего типа. У мужчин болезнь встречается в 2—3 раза чаще.

Этиология. Инфекция, вызывающая абсцесс мозга, может попадать в него одним из трех путей: 1) путем контактного распространения (например, при гнойных заболеваниях среднего уха или околоносовых пазух); 2) гематогенным путем; 3) через патологическое сообщение между полостью черепа и внешней средой (например, при проникающей ЧМТ, нейрохирургических манипуляциях, врожденных ликворных свищах).

Контактный путь распространения инфекции отмечается примерно в 1/3 случаев. Отогенные абсцессы чаще всего возникают при хроническом среднем отите и мастоидите. Помимо прямого контактного распространения — через кость, оболочки и межоболочечные пространства, инфекция в этом случае может проникать в мозг и через венозную систему (путем ретроградного распространения), обычно при тромбозе синуса твердой мозговой оболочки. При этом возникают условия особенно благоприятные для размножения возбудителя, так как он попадает в ткани, уже подвергнутые ишемии. Отогенные абсцессы обычно локализуются в височной доле или мозжечке, чаще бывают одиночными и содержат полимикробную флору, преимущественно грамотрииательиые аэробные бактерии.

Абсцессы, возникающие из околоносовых пазух, встречаются значительно реже, обычно при инфекции лобных пазух, реже при этмоидите или пансинусите. У детей абсцесс может возникать при острых поражениях, у взрослых — чаще при хроническом синусите, обычно на фоне иммунодефицитного состояния или предшествующего хирургического вмешательства на полости носа. Описаны случаи абсцесса мозга при синусите, связанном с вдыханием кокаина. Абсцесс возникает путем прямого контактного распространения (через развитие остеомиелита задней стенки лобной пазухи) или через вовлечение внутричерепной венозной системы. Синогенные абсцессы почти всегда одиночные и чаще локализуются в лобной доле. Однако при вовлечении клиновидной пазухи возможно формирование абсцесса в глубинных отделах височной доли или гипофизе.

Одонтогенные абсцессы встречаются крайне редко — как осложнение инфеции зубов или периодонта, а также стоматологических манипуляций (например, экстракции зуба). Обычно они локализованы в лобной и височной долях. Контактным путем абсцесс мозга может также возникать при инфекции мягких тканей лица или волосистой части головы — инфекция в этом случае распространяется через венозную систему. Абсцесс мозга крайне редко бывает осложнением гнойного менингита. Их сочетание у взрослого больного обычно вызвано общей причиной (например, гнойным отитом) либо прорывом абсцесса в подпаутинное пространство или желудочке. Но у детей раннего возраста абсцесс все-таки может быть осложнением менингита. Описаны единичные случаи возникновения абсцесса при менингококковом менингите и менингите, вызванном гемофильной палочкой.

Гематогенные абсцессы тоже составляют примерно треть случаев абсцессов мозга. Интактная паренхима мозга относительно устойчива к гематогенной инфекции, и условия для размножения микрофлоры, часто анаэробной, создаются лишь при ишемии и гипоксии мозговой ткани (например, при дыхательной недостаточности, тромбозе мозговых вен или артерий). Гематогенные абсцессы обычно возникают на стыке белого и серого вещества, кровоснабжаемого концевыми артериолами, чаще всего в бассейне средней мозговой артерии. Нередко они локализуются в области базальных ядер и таламуса. Относительно слабая васкуляризация этой зоны способствует возникновению здесь очагов ишемии при окклюзии мелких сосудов инфекционными эмболами. Отличительной особенностью гематогенных абсцессов является их множественность. Хотя абсцессы гематогенного происхождения могут быть следствием гнойника любой локализации, чаще всего источником инфицированных эмболов служат легкие (абсцедирующая пневмония, эмпиема плевры, бронхоэктазы). При этом отсутствует прямая связь между тяжестью легочной инфекции и развитием абсцесса мозга. Nocardia asteroides хотя и редко вызывает легочную инфекцию, но часто приводит к ее метастазированию в мозг.

У детей гематогенные абсцессы нередко возникают при врожденных пороках сердца синего типа со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция крупных сосудов, незаращенный артериальный проток, дефекты межжелудочковой перегородки). Венозная кровь, сбрасываемая в большой круг кровообращения, содержит возбудители, которые обычно удаляются фильтром легочной микроциркуляции. Абсцессы развиваются только у 2% таких больных, обычно на первом десятилетии жизни (средний возраст — 8 лет). Они редко отмечаются до 2 лет или после пубертата. Абсцессы в этом случае могут протекать без стадии церебрита по псевдотуморозному типу, что приводит обычно к ошибочному предположению об опухоли мозга. Фактором риска служат низкое насыщение крови кислородом и гипоксия мозговой ткани, создающая условия для активизации анаэробных бактерий.

Иногда абсцесс мозга возникает и на фоне легочного артериовенозного свища (врожденного, реже приобретенного — вследствие цирроза печени, метастатической карциномы или актиномикоза). Врожденные легочные артериовенозные свищи нередко наблюдаются у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнью Ослера-Вебера-Рандю) — аутосомно-доминантным заболеванием, клинически проявляющимся носовыми кровотечениями и кожными телеангиэктазиями.

В отдельных случаях причиной абсцесса служат механическая дилатация пищевода, проводимая с лечебной целью при его стриктуре, или эндоскопическая склеротерапия по поводу варикозного расширения вен пищевода. При травме средостения возбудитель из просвета пищевода попадает в вены, впадающие в легочные вены, а по ним — в левое предсердие, минуя фильтр легочной микроциркуляции. Сравнительно редкой причиной абсцесса являются инфекционный эндокардит и сепсис. Только в самых тяжелых случаях сепсиса у больных достаточно регулярно обнаруживаются множественные микроабсцессы, что связывают с терминальной дыхательной недостаточностью и гипоксией мозга.

Микроорганизмы могут быть занесены в мозг и при проникающей травме или при хирургическом вмешательстве. С проникающей ЧМТ связано 15—30% всех абсцессов. В большинстве случаев абсцесс возникает в течение 2—5 нед после травмы, но в отдельных случаях он проявляется через несколько лет. Особенно часто абсцесс возникает при наличии инородных тел или обширном размозжении ткани мозга. Реже абсцесс развивается после непроникающей травмы, обычно при переломах основания черепа (т. е. при наличии ликвореи из уха или носа). Послеоперационные абсцессы могут возникать не только после краниотомии, но и после операций на шейном отделе, при вентрикулоперитонеальном шунтировании и транссфеноидальном удалении опухоли гипофиза.

К развитию абсцесса предрасполагает незрелость или угнетение иммунитета (например, при сахарном диабете, злокачественных опухолях, лейкозах, лимфомах, СПИДе, иммуносупрессивной терапии). Непосредственно с иммунодефицитными состояниями связано примерно 6% случаев абсцесса мозга. Возбудителем обычно является большое количество микроорганизмов, редко вызывающих инфекцию у человека. При дефекте Т-лимфоцитов и фагоцитов (например, при лимфомах, у больных, которым проводилась пересадка органа или кортикостероидная терапия) возбудителем часто являются Nocardia asteroides, Listeria monocytogenes, грибы (Cryptococcus species, Aspergillus species, Candida), а также Toxoplasma gondii (последняя чаще вызывает не истинные абсцессы, а фокальные гранулемы). При недостаточности нейтрофилов (например, при лейкозе, апластической анемии, химиотерапии) абсцесс чаще вызывается аэробными грамотрицательными бактериями; частое использование у таких больных антибиотиков широкого спектра действия делает их особенно чувствительными к системной грибковой инфекции. У больных со СПИДом абсцесс чаще вызывается Toxoplasma gondii, Listeria monocytogenes, Nocardia asteroides, грибами. Примерно в 10—30% случаев причину или предрасполагающий фактор выявить не удается (криптогенные абсцессы).

Патогенез и патоморфология. Рост микроорганизмов в мозговой ткани сначала ведет к локализованному энцефалиту (церебриту) с отеком, нейтрофильной инфильтрацией и петехиальными кровоизлияниями. Затем центр очага подвергается гнойному расплавлению, формируется неинкапсулированный абсцесс, окруженный воспалительной тканью. Продуцируемые воспалительными клетками цитокины способствуют прорастанию новых кровеносных сосудов и глиозу. Постепенно в течение нескольких недель вокруг абсцесса пролиферируют фибробласты, продуцирующие коллаген и образующие капсулу. В сформированном абсцессе можно выделить четыре зоны. В центральной полости содержится гной. Она окружена хорошо васкулярнзированной грануляционной тканью. Третью зону составляет фиброзная капсула. Четвертая зона представляет собой воспаленную мозговую ткань, характеризующуюся активацией глии, мононуклеарной инфильтрацией, отеком. По мере прогрессирования происходит увеличение размеров очага. Обычно очаг в большей степени растет в сторону бокового желудочка, что объясняется тонкостью капсулы в этом направлении. Итогом может быть прорыв в желудочек с развитием вентрикулита или вклинение в вырезку намета мозжечка или большое затылочное отверстие.

Клиника. Клиническая картина складывается из трех групп симптомов: общеинфекционных (недомогание, лихорадка, тахикардия и т. д.), признаков внутричерепной гипертензии и очаговых неврологических симптомов. На ранней стадии симптомы одной или двух из этих групп признаков могут отсутствовать, что предопределяет трудности диагностики.

Симптоматика обычно развивается подостро, реже встречается острое, инсультообразное течение или более медленное, псевдотуморозное. Начальным симптомом нередко является лихорадка, но она встречается лишь у половины больных, в 20—40% случаев начальными симптомы являются очаговые дефекты (гемипарез, нарушение речи), а в 30% — эпилептические припадки.

Общеинфекционные проявления характерны для ранней энцефалитической стадии. По мере формирования капсулы абсцесса они обычно уменьшаются, и к моменту установления диагноза они отсутствуют примерно у половины больных. Очаговые и общемозговые симптомы имеют тенденцию к прогрессированию по мере увеличения размеров абсцесса.

При осмотре менингеальные симптомы выявляются у 40% очаговые неврологические — примерно у 60% больных. При височных абсцессах начальным проявлением нередко служит контралатеральная верхнеквадрантная гемианопсия, при вовлечении доминантного полушария — афазия, при поражении лобных долей — изменение поведения с развитием аспонтанности или расторможенности. Кроме того, при супратенториальных поражениях часто выявляется гемипарез. Для абсцесса мозжечка характерны гемиатаксия, грубый нистагм, иногда вынужденное положение головы (голова бывает наклонена вперед и в сторону от очага поражения). При вовлечении мозгового ствола развивается множественное поражение черепных нервов, к которому затем присоединяется контралатеральный гемипарез или гемигипестезия, иногда возникают синдром изоляции и гидроцефалия. Абсцесс гипофиза проявляется быстро нарастающим гипопитуитаризмом и хиазмальным синдромом.

Головная боль встречается в 80—90% случаев. Хотя сама по себе головная боль — симптом неспецифичный, но у больных с предрасположенностью (например, при пороке сердца синего типа) ее появление всегда должно настораживать в отношении абсцесса мозга. Другие признаки повышения ВЧД встречаются реже — рвота у 50% больных, угнетение сознания и спутанность — примерно у 60% больных. Застойные диски зрительных нервов выявляются только в 30—40% случаев. Асимметричность отека дисков не имеет топического значения. Изредка можно наблюдать поражение глазодвигательного (111) или отводящего (IV) нерва как результат внутричерепной гипертензии.

Диагноз. Своевременная диагностика этого потенциального курабельного заболевания крайне важна, так как ценой промедления может быть летальный исход или формирование тяжелого инвалидизирующего резидуального дефекта. Абсцесс мозга должен быть заподозрен у больного с очагом хронической инфекции или другим предрасполагающим фактором при появлении головной боли, лихорадки, заторможенности, сонливости, очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков.

При подозрении на абсцесс мозга поясничная пункция не рекомендуется из-за риска вклинения и низкой информативности. Если же пункцию выполняют (обычно вследствие ошибочного предположения о менингите), то обнаруживают неспецифические изменения — повышение уровня белка. Только при прорыве абсцесса в желудочек возможно резкое повышение цитоза. Содержание глюкозы снижается редко. При посеве ЦСЖ обнаруживают рост только в 13%, при этом это не означает, что удалось высеять возбудитель абсцесса. Не менее чем в 10—25% случаев никаких изменений в ЦСЖ не обнаруживается.

Специфический, но редкий признак абсцесса мозга — наличие газа в полости черепа, вероятно, в результате его продукции анаэробами. Рентгенография позволяет также выявить поражение околоносовых пазух или сосцевидного отростка.

КТ и МРТ радикально облегчили диагностику абсцесса и привели к значительному снижению летальности. При КТ выявляются абсцессы мозга практически в 100% случаев. На бесконтрастных изображениях абсцесс выглядит как зона низкой плотности с масс-эффектом. Иногда сформировавшийся инкапсулированный абсцесс имеет неоднородную плотность: центральная зона пониженной плотности окружена очень тонким ободком более высокой плотности. Эта структура становится особенно четкой после введения контраста — вокруг гиподенсивного центра выявляется тонкая кольцевидная гиперденсивная зона с ровными контурами (что соответствует скоплению клеток и гиперплазии сосудов и не обязательно свидетельствует о сформировавшейся фиброзной капсуле). Нередко отмечается истончение зоны накопления контраста с медиальной (вентрикулярной) стороны. Вокруг расположена область пониженной плотности, связанная с перифокальным отеком. Сходная картина может наблюдаться при метастатических опухолях, глиобластоме, лимфоме, затромбированной аневризме, инфаркте мозга (в подострой стадии), а также остром демиелинизируюшем процессе и гранулематозных поражениях, но для них более характерно широкое неравномерное кольцо контрастирования. В небольшой части случаев абсцесс не накапливает контраст. В фазе энцефалита возможно слабое мозаичное или гомогенное контрастирование очага либо кольцевидное контрастирование (при этом зона контрастирования существенно шире, чем при наличии капсулы). После введения кортикостероидов контрастирование резко уменьшается, особенно в фазе энцефалита. В 15% случаев при КТ выявляются множественные абсцессы. Иногда при КТ обнаруживаются очаги кровоизлияний, указывающие на гематогенный механизм развития абсцесса (на месте геморрагического инфаркта), гидроцефалия (обычно при глубинных супратенториальных абсцессах или абсцессах задней черепной ямки) или признаки вентрикулита. Примерно в 10 случаев при КТ выявляется воздух в полости черепа, что может указывать на газпродуцирующую микрофлору или наличие сообщения полости черепа с внешней средой.

При М РТ церебрит выявляется на более раннем этапе, чем при КТ. Область церебрита при МРТ выглядит как относительно гомогенная гипоинтенсивная зона (как в Т1-, так и в Т2-режимах), окруженная зоной вазогенного отека (гиперинтенсивной на Т2-взвешенных изображениях). С формированием абсцесса центр становится относительно гиперинтенсивным по сравнению с ЦСЖ и веществом мозга (как в Т1-, так и в Т2-режимах) и может приобретать слоистую структуру (очаг-мишень). Капсула выглядит как тонкий ободок, изоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный на T1-взвешенных изображениях и гипоинтенсивный на Т2-взвешенных изображениях. Далее располагается зона вазогенного перифокального отека — гипоинтенсивная в Т1-режиме и гиперинтенсивная в Т2-режиме.

Гипоинтенсивная (в Т2-режиме) зона, соответствующая капсуле, весьма характерна для абсцесса мозга, но иногда наблюдается и при других заболеваниях (например, при хронической гематоме, гранулематозных поражениях, метастатических опухолях, глиомах). При МРТ лучше, чем при КТ, выявляется распространение инфекции в подпаутинное пространство или желудочки (их содержимое в этом случае выглядит более интенсивным, чем обычная ЦСЖ в обоих режимах МРТ).

Преимущества же КТ заключаются не только в доступности, но и в большей чувствительности к костным поражениям, что бывает весьма важно при диагностике абсцесса.

Методы нейровизуализации позволяют не только диагностировать абсцесс, но также спланировать лечение и отслеживать его эффективность.

Ангиография выявляет абсцесс в 80% случаев, но часто не дает возможности дифференцировать абсцесс от очага некроза при герпетическом энцефалите, инфаркте или опухоли мозга. В последние годы для диагностики абсцесса используют также ОФЭКТ (SPECT) с таллием-201, который активно захватывается в зоне абсцесса.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Часто встречаются лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Повышение СОЭ редко встречается только при врожденных пороках сердца (из-за сопутствующего эритроцитоза). Относительно информативно исследование С-реактивного белка, продуцируемого в печени под влиянием интерлейкина-1. Повышение уровня С-реактивного белка значительно чаще отмечается при абсцессе мозга, чем при других вариантах объемных поражений (в частности, при опухолях), которые могут иметь сходные проявления при КТ или МРТ.

Для диагностики абсцесса весьма важен и поиск признаков первичной инфекции или предрасполагающих факторов. Рентгенография грудной клетки исключает гнойный процесс в легких. Одышка при физической нагрузке с цианозом, полицитемией, деформацией пальцев по типу барабанных палочек должна настораживать не только в отношении легочной инфекции, но ив отношении легочного артериовензного свища, который в 80—90% случаев выявляется при рентгенографии или КТ грудной клетки (чаще в нижних отделах легких). Косвенные признаки легочного свища могут быть выявлены и при эхокардиографии.

Во всех случаях абсцесса необходимо бактериологическое исследование крови, при котором можно выявить не только бактериемию и доказательство гематогенного происхождения абсцесса, но и установить возбудитель заболевания.

При подозрении на наличие Nocardia asteoides исследование может затянуться, так как требуется длительная инкубация. Этот микроорганизм следует заподозрить при наличии полостного или нодулярного очага в легком, особенно если нокардия высеивается в мокроте. Часто нокардия обнаруживается у больных с поражением иммунной системы.

Лечение. При подозрении на абсцесс мозга должны быть немедленно назначены антибактериальные средства. Препараты подбирают, учитывая их способность проникать внутрь абсцесса и окружающую паренхиму, а также спектр их активности. В прошлом чаще всего применяли пенициллин и левомицетин. Пенициллин хорошо действует против большинства грамположительных микроорганизмов, за исключением золотистого стафилококка. Степень его проникновения в мозг и абсцесс вариабельна. Левомицетин эффективен против большого числа микроорганизмов, включая большинство грамположительных и грамотрицательных аэробных бактерий и большую часть анаэробных, в том числе против стрептококков, энтеробактерий, бактероидов. Он хорошо проникает в паренхиму мозга и может даже накапливаться здесь, достигая большей, чем в плазме крови, концентрации. Но степень его проникновения в абсцесс тоже непредсказуема. В последние годы все шире используют цефалоспорины третьего поколения и метронидазол. Цефалоспорины третьего поколения (цефотаксим, цефтазидим, цефтриаксон) обладают высокой эффективностью по отношению к широкому спектру грамотрицательной флоры и достаточно хорошо проникают через ГЭБ. Метронидазол хорошо проникает внутрь абсцесса и оказывает быстрое бактерицидное действие на анаэробные микроорганизмы. Гентамицин у взрослых плохо проникает в головной мозг и внутрь абсцесса, но иногда препарат включают в комбинированную терапию у детей. Бисептол хорошо проникает в абсцесс и особенно полезен при лечении нокардиоза, а также листериозной инфекции (при аллергии или резистентности к пенициллину). При стафилококковой инфекции, часто резистентной к пенициллинам и цефалоспоринам, рекомендуют полусинтетические пенициллины (оксациллин) или ванкомицин.

В отсутствие сведений о возбудителях и их чувствительности к антибиотикам эмпирическое лечение планируют с учетом возможного механизма абсцесса. Например, при отогенных абсцессах с их смешанной флорой, часто включающей анаэробы, рекомендуют комбинацию цефалоспорина третьего поколения (например, цефотаксима, 2 г 6 раз в день) с метронидазолом (500 мг 3—4 раза в день) или левомицетином (до 3 г/сут). При синогенных абсцессах, возбудителем которого часто служат микроаэрофильные штаммы стрептококка, рекомендуют высокие дозы пенициллина (18 000 000—24 000 000 ЕД/сут), но при подозрении на инфекцию Staphylococcus aureus или Haemophilus influenzae, необходимо назначать соответственно полусинте- тические пенициллины (например, оксациллин 2 г 6 раз в день) или цефалоспорины третьего поколения (например, цефотаксим 3 г 4 раза в день).

При одонтогенных абсцессах, обычно вызываемых факультативными или облигатными анаэробами, чувствительными к пенициллину, назначают пенициллин (18 000 000—24 000 000 ЕД/сут), иногда в сочетании с метронидазолом (учитывая возможность резистентных к пенициллину бактероидов). При гематогенных абсцессах, вызываемых обычно смешанной флорой, как правило, чувствительной к пенициллину, назначают высокие дозы пенициллина или цефалоспорин третьего поколения, но при этом при наличии легочной инфекции важно исключить нокардиоз, грибковую инфекцию и туберкулез. При абсцессах, возникших вследствие ЧМТ или нейрохирургического вмешательства, возбудителем которых часто является стафилококк, лечение начинают с высоких доз полусинтетических пенициллинов (нафциллин, оксациллин) или ванкомицина. Поскольку в этом случае иногда выявляются и грамотрицательные аэробы, к этим препаратам целесообразно добавить цефалоспорин третьего поколения. При криптогенных абсцессах лечение рекомендуют начинать с комбинации цефотаксима и метронидазола или пенициллина и левомицетина.

Наличие абсцесса является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Операция может быть проведена сразу после установления диагноза, если при КТ выявляют признаки инкапсуляции абсцесса. Во время вмешательства очень важно получить материал для посева. При удовлетворительном состоянии больных операция может быть отсрочена до инкапсуляции. Помимо обычного иссечения абсцесса, в настоящее время разработана методика аспирации и дренирования абсцесса путем чрескожной пункции, проводимой под контролем КТ. При локализации абсцессов в глубинных отделах или функционально значимых зонах пункционная аспирация является подчас единственным методом, способным спасти жизнь больного.

Консервативная терапия может быть оправдана в следующих клинических ситуациях: обнаружение процесса на стадии энцефалита; небольшие размеры очага (обычно менее 2 см в диаметре) в отсутствие признаков повышения ВЧД; глубокое расположение абсцесса, что создает технические сложности и опасность значительной послеоперационной инвалидизации; наличие множественных абсцессов, которые невозможно дренировать; расположение абсцесса в критических зонах; наличие противопоказаний к оперативному вмешательству (например, геморрагический диатез).

Консервативную терапию целесообразно проводить под контролем КТ, обычно она эффективна в фазе энцефалита, но при сформировавшемся инкапсулированном абсцессе редко оказывает достаточный эффект. Эффективность консервативной терапии существенно ниже при абсцессах, связанных с острыми синуситами, выявлении газа в полости черепа, глубинной локализации абсцессов. Если возбудитель неизвестен, то для его идентификации показана пункционная аспирация.

Мнения о целесообразности применения кортикостероидов при абсцессе мозга противоречивы. С одной стороны, кортикостероиды уменьшают отек мозга и внутричерепную гипертензию, с другой стороны, снижают проницаемость ГЭБ и могут затруднять проникновение через него антибиотиков. Применение кортикостероидов показано лишь при явных признаках внутричерепной гипертензии, при этом рекомендуется несколько увеличить дозу антибиотиков.

Продолжительность лечения зависит от возбудителя, тяжести заболевания, характера предрасполагающих факторов. В среднем продолжительность антибактериальной терапии составляет 6 нед, но в разных ситуациях она может колебаться от 4 до 9 нед. Более длительное лечение необходимо при иммунодефицитных состояниях.

Параллельно следует санировать первичные очаги инфекции.

Прогноз. Летальность составляет 15—25%. Наиболее высокая летальность отмечается при гематогенных абсцессах, что объясняется поздней диагностикой и неблагоприятным влиянием первичного заболевания (легочная инфекция, порок сердца). К числу неблагоприятных прогностических факторов относятся также локализация абсцесса в глубинных отделах полушарий большого мозга, мозжечке, мозговом стволе, а также множественность абсцессов, угнетение сознания на момент госпитализации, прорыв абсцесса в желудочек и подпаутинное пространство. Наименьшая смертность отмечается у больных, получавших антибактериальную терапию и подвергшихся операции, т. е. при комбинированном лечении. Более чем у 50 выживших отмечаются резидуальные очаговые неврологические синдромы (гемипарез, афазия, атаксия и др.). Когнитивные нарушения различной выраженности отмечаются не менее чем у выживших больных. Примерно у половины больных с супратенториальными абсцессами в течение года возникают эпилептические припадки, однако польза профилактического назначения противоэпилептической терапии не доказана.

Этиология и патогенез. Большинство эпидуральных инфекций головного мозга берет начало из наружных костных структур: околоносовых пазух (обычно лобной или решетчатой), сосцевидного отростка, среднего уха, костей черепа.

Возможны гематогенный путь заноса инфекций, а также возникновение их как осложнение хирургических вмешательств и проникающей ЧМТ. Когда источником инфекции являются наружные костные структуры, твердая оболочка головного мозга может в течение некоторого времени сдерживать инфекцию в пределах эпидурального пространства. В связи с тем что твердая оболочка плотно прикреплена к надкостнице, очаг занимает небольшой объем, представляя собой скопление гноя, отделяющее надкостницу от твердой оболочки. Такой тип поражения определяется термином "эпидуральный абсцесс".

Через вены, перфорирующие твердую оболочку головного мозга, патогенные организмы могут проникнуть в субдуральное пространство, по которому инфекция широко распространяется вплоть до встречи с ограничивающими его структурами, например наметом мозжечка, образуя субдуральную эмпиему, т. е. скопление гноя между твердой и паутинной оболочками. В некоторых случаях возможен прорыв гноя внутрь паренхимы головного мозга с образованием абсцесса мозга.

Чаще других эпидуральный абсцесс вызывают аэробные стрептококки (в 50% случаев), другие анаэробы (40%), стафилококки (10%). При нагноении субдуральной гематомы в качестве инфекционного агента обычно выступают грамотрицательные бактерии.

Клиника. Клинические проявления определяются стадией процесса. Начало может быть постепенным. На фоне стихания симптомов острого синусита или отита либо в процессе выздоровления после операции или травмы появляются лихорадка, головная боль, рвота, менингизм, нарушение сознания, генерализованные эпилептические припадки. Симптомы первичной инфекции (синусит, отит, остеомиелит) могут маскировать проявление эпидурального гнойника. Антибиотики способны отсрочить начало заболевания или смазать симптоматику, но самостоятельно они редко приводят к излечению эпидурального абсцесса и субдуральной эмпиемы.

По мере распространения инфекции по субдуральному пространству повышается ВЧД, вовлекаются подлежащие оболочки и вещество мозга, что приводит к появлению очаговой симптоматики: гемипареза, афазии, парциальных припадков, поражению глазодвигательных нервов. Они могут быть следствием компрессии прилегающей коры большого мозга либо инфаркта, возникающего при тромбофлебите мозговых вен.

Обычны лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Синусит, мастоидит, краниальный остеомиелит могут выявляться на рентгенограмме или КТ. Поясничная пункция может представлять опасность из-за повышенного ВЧД. В ЦСЖ нередко обнаруживается несколько сотен лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов. Содержание белка может быть повышено, глюкозы иногда снижено. ЦСЖ, как правило, стерильна. КТ — основной метод визуализации очага инфекции. В диагностике субдуральной эмпиемы решающую роль играет МРТ, а КТ дает дополнительную информацию о поражении прилегающих костей.

Летальность при эпидуральном абсцессе редка, а при субдуральных эмпиемах составляет от 25 до 40%. Непосредственные причины смерти: тромбофлебит мозговых вен и синусов твердой оболочки головного мозга, обширные церебральные инфаркты, молниеносный менингит, множественные абсцессы мозга, прогрессирующий отек мозга.

Диагноз. Наличие менингеальных симптомов и изменений ЦСЖ может привести к ошибочной диагностике менингита. Во избежание этой ошибки следует помнить, что синусит, особенно фронтальный, обычно приводит к инфицированию твердой оболочки, а не к менингиту. Кроме того, очаговая симптоматика в сочетании с незначительными изменениями ЦСЖ редко встречается при менингите, а более характерна для субдуральной эмпиемы. Сходным образом могут проявляться энцефалит, абсцесс мозга, внутричерепной тромбофлебит. При проведении дифференциальной диагностики наиболее ценны методы нейровизуализации.

Лечение. Лечение состоит в хирургическом дренировани и антибактериальной терапии.

Этиология и патогенез. При переходе инфекции на синусы твердой мозговой оболочки происходит их тромбоз. Чаще всего при этом поражаются парные синусы (поперечные, пещеристые, каменистые), в то время как неинфекционные тромбозы (при беременности, злокачественных опухолях, болезнях крови, применении контрацептивов, при коллагенозах) чаще происходят в непарных синусах. Инфицирование синуса может происходить контактным путем (из оториногенных очагов), при перифлебите, а также путем септической венозной эмболизации. Из синусов инфекция может распространяться на эпи- и субдуральные пространства, мягкие мозговые оболочки, прилегающее вещество мозга, а также (гематогенным путем) попадать в различные органы и ткани. Тромбоз синуса приводит к отеку мозга и повышению ВЧД, мультифокальной ишемии мозга (вследствие нарушения венозного оттока) с развитием множественных инфарктов, кровоизлияниями в мозг.

Клиника. Характерны лихорадка, нарастающая в течение нескольких дней головная боль, судорожные эпилептические припадки, обычно парциальные со вторичной генерализацией, угнетение или спутанность сознания. Возможны поражения черепных нервов, очаговые неврологические симптомы (например, гемипарез, афазия), психотические расстройства. Нередко выявляются застойные диски зрительных нервов. Часто возникает менингит. Клинические проявления зависят от локализации тромбоза.

Тромбоз поперечного синуса обычно осложняет острый или хронический отит, мастоидит. Чаще он наблюдается в детском возрасте. Клинически заболевание проявляется лихорадкой, головной болью, рвотой. Боль, обычно распирающего характера, локализуется в области уха. В зоне сосцевидного отростка часто наблюдаются венозное полнокровие, отек, гиперемия, болезненность вен при пальпации, иногда воспаление может переходить и на яремные вены, приводя к ограничению подвижности шеи. ВЧД повышено, особенно при поражении более крупного синуса в случае их асимметрии. Обычно наблюдается двусторонний отек дисков зрительных нервов. Развивается сонливость, постепенно переходящая в кому. Могут возникать судорожные эпилептические припадки. Очаговых проявлений обычно не бывает. При распространении инфекции на нижний каменистый синус развивается поражение отводящего (VI) и тройничного (V) нервов (синдром Градениго), при вовлечении яремной луковицы возникает поражение языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного (XI) нервов.

Тромбоз пещеристого синуса обычно возникает при наличии первичных очагов в глазнице, пазухах, полости уха, верхней половине лица. Инфекция может попадать в переднюю часть синуса (по глазным венам, осуществляющим отток крови из глазницы, лобных пазух, носовой полости, верхней части лица), в среднюю часть (через клиновидно-теменной синус, глоточное и крыловидное сплетения, куда оттекает кровь из глотки, верхней челюсти, зубов), в заднюю часть (через верхний каменистый синус, иногда по ушным венам и через поперечный синус). В первом случае отмечаются наиболее острое течение процесса, при заднем пути распространения — более хроническое. Возбудителем чаще всего является золотистый стафилококк. Состояние больных обычно тяжелое, отмечается высокая лихорадка, головные боли, рвота, заторможенность, эпилептические припадки, тахикардия. Местные изменения включают: экзофтальм, хемоз, отек и цианоз верхней части лица, особенно век и основания носа, обусловленные нарушением оттока по глазным венам. Расширены поверхностные вены в области лба. Отмечаются гиперемия конъюнктивы, фотофобия, офтальмоплегия, связанная вначале с поражением отводящего (VI) нерва, расширение зрачков вследствие преимущественного поражения парасимпатических волокон или сужение зрачков при одновременном вовлечении симпатических и парасимпатических волокон. Может поражаться глазной нерв (первая ветвь тройничного нерва). Наблюдаются кровоизлияния в сетчатку, отек дисков зрительных нервов. Острота зрения нормальная или несколько снижена. Однако при распространении процесса в глазницу развивается слепота.

Тромбоз верхнего сагиттального синуса реже возникает как осложнение гнойной инфекции. Инфицирование, как правило происходит из полости носа или контактным путем при остеомиелите, эпидуральной или субдуральной инфекции. Клинически, помимо общемозговых и общеинфекционных симптомов, имеются отек лба и передних отделов волосистой части головы, иногда полнокровие вен скальпа. В ряде случаев наблюдаются эпилептические припадки, параличи (гемиплегия, нижняя параплегия), гомонимная гемианопсия, алексия, апраксия.

Диагноз. На краниограммах могут выявляться признаки остеомиелита, среднего отита, синусита. При КТ часто обнаруживают гиперденсивные очаги кровоизлияний в проекции синуса и гиподенсивные ишемические очаги, признаки отека мозга, а при контрастировании — дефект наполнения в области слияния синусов (дельта-признак). Исключительно информативна МРТ, при которой также может быть выявлен при контрастировании дельта-признак. Кроме того, следует помнить, что МРТ наиболее надежный способ диагностики воспаления околоносовых пазух и распространения процесса в глазницу.

Лечение. Антибиотики в высоких дозах. Поскольку заболевание чаще вызывается стафилококком, рекомендуется в качестве начальной терапии применять полусинтетические пенициллины. Необходима хирургическая санация очага первичной инфекции. Прогноз для жизни при адекватной терапии благоприятный, но часто формируется резидуальный неврологический дефект.

Инфекционный эндокардит — септическое заболевание с локализацией основного очага инфекции на клапанах сердца, реже на пристеночном эндокардите. По скорости развития клинических проявлений различают острую и подострую формы заболевания.

Этиология и патогенез. Острый инфекционный эндокардит, возникающий у лиц с непораженными клапанами, чаще вызывается золотистым стафилококком, реже стрептококками, пневмококками, энтерококками, в последние годы в качестве возбудителей все чаще встречаются грамотрицательные бактерии (эшерихии, синегнойная палочка и др.) и Pseudomonas. Подострый инфекционный эндокардит возникает, как правило, в уже пораженном сердце: на фоне ревматических или врожденных пороков сердца, особенно при наличии открытого артериального (боталлова) протока, дефекта межжелудочковой перегородки, тетрады Фалло, аортального и митрального стеноза, а также после кардиохирургических вмешательств: вшивания искусственных клапанов, установки водителя ритма, наложения системных артериальных шунтов; реже заболевание возникает на фоне пролапса митрального или трикуспидального клапана. Возбудителем подострого инфекционного эндокардита чаще является Streptococcus viridens. Кроме указанных микроорганизмов, вызывать развитие инфекционного эндокардита могут риккетсии. Listeria, Salmonella, Haemophilus и грибы (Candida, Histoplasma. Aspergillus).

Способствовать развитию эндокардита могут различные заболевания, а также лечебные и диагностические манипуляции, сопровождающиеся бактериемией: абсцессы различной локализации, остеомиелит, пиелонефрит, пневмония, отит, стоматологические манипуляции, урологические, гинекологические, проктологические исследования и др. Важное значение в развитии заболевания имеет снижение иммунной реактивности, которое может возникать при коллагенозах, проведении иммуносупрессивной терапии, при злокачественных опухолях, сахарном диабете. В последние годы в связи с распространением иммунодефицитных состояний и наркомании расширился спектр возбудителей заболевания. Оно все чаще вызывается малопатогенными в обычных условиях микроорганизмами, резестентными к стандартной терапии. Клинические проявления инфекционного эндокардита обусловливаются комбинацией четырех основных патогенетических механизмов: формированием клапанных вегетаций, эмболиями, приводящими к развитию ишемических поражений различных органов, дессеминацией с образованием очагов метастатической инфекции, образованием и циркуляцией иммунных комплексов. Для поражений нервной системы, помимо механизма эмболии, приводящей к развитию инфарктов и абсцессов мозга, важное значение имеет формирование микотических аневризм (термин "микотическая" впервые предложил В. Ослер в 1885 г. при описании эндокардита). Аневризмы являются следствием эмболизации vasa vasorum, приводящей к размягчению стенки сосудов. Обычно аневризмы располагаются в бассейне средней мозговой артерии, чаще на более дистальных сосудах; они могут быстро расти и разрываться как в вещество мозга, так и в подпаутинное пространство. Показано, что после медикаментозного лечения аневризмы могут исчезать. Абсцессы мозга, часто множественные, обычно возникают в результате инфицирования микроинфарктов.

Клиника. Специфические проявления инфекционного эндокардита развиваются на фоне общеинфекционных симптомов: лихорадки, нередко неправильного типа, сопровождающейся ознобами и ночными потами, слабости, снижения массы тела, артралгии. Возможно длительное безлихорадочное течение. Характерна бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Часто отмечаются петехиальные кровоизлияния, особенно на конъюнктивах и под ногтевыми пластинками. На пальцах, ладонях, в области голени могут обнаруживаться ярко-красные или пурпурные болезненные узелки (узелки Ослера). В результате эмболии почек, легких, селезенки возникает поражение этих органов; почти в половине случаев имеется спленомегалия. При аускультации сердца отмечается появление новых или изменение существовавших шумов.

Неврологические осложнения возникают более чем у 20—40% больных, причем за много лет, несмотря на улучшение диагностики и лечения бактериального эндокардита, этот показатель не изменился. У половины из больных эти осложнения бывают первым проявлением заболевания (эмболический инсульт, реже эпилептический припадок, менингит, внутричерепное кровоизлияние, нарушение зрения). Летальность при наличии неврологических осложнений увеличивается почти в 2 раза и достигает 50—80%. Основные неврологические осложнения включают: 1) ишемические и геморрагические инсульты, связанные с эмболией крупных или мелких артерий; 2) кровоизлияния, вызванные разрывом микотических аневризм или некротическим артериитом; 3) метастатическая инфекция (менингит, макро- или микроабсцессы головного мозга); 4) энцефалопатия, обусловленная токсическими или иммунологическими расстройствами, микроэмболиями, васкулитом и другими факторами. Все эти состояния так или иначе связаны с крупными или мелкими эмболами, отделяющимися от эндокардиальных вегетаций. Характер осложнения зависит от размеров эмбола, наличия в нем бактерий и их вирулентности, а также от эффективности антибактериальной терапии.

Церебральная эмболия возникает у 15% больных, особенно часто при стафилококковом эндокардите (при стафилококковом эндокардите риск эмболии почти в 2 раза выше, чем при стрептококковом эндокардите), обычно при патологии митрального клапана. Эмболия возникает в первые 2 нед болезни, но особенно часто в первые 48 ч, отражая активность процесса, тогда как на фоне антибактериальной терапии ее вероятность быстро снижается. Как правило, чем более вирулентен микроб, тем раньше возникает инсульт. Рецидив эмболии обычно свидетельствует об обострении процесса или неэффективности антибактериальной терапии. Поздняя эмболия (спустя несколько месяцев после излечения инфекции — до 2 лет) встречается крайне редко.

Большинство эмболических инфарктов имеют небольшие или средние размеры, крупные инфаркты обычно возникают при инфекции, вызванной золотистым стафилококком. Иногда эмболическому инфаркту за несколько часов или дней предшествуют транзиторные ишемические атаки, которые часто бывают вызваны микроэмболами, закупоривающими мелкие сосуды. Микроэмболия нередко ответственна за колебания неврологической симптоматики или эпилептические припадки, но может оставаться и асимптомной.

Одновременно могут развиваться миелит, изолированная или множественная мононевропатия, неврит зрительного нерва (II) или слепота на один глаз вследствие эмболии артерии сетчатки. Поражение спинного мозга обычно связано с ишемическим повреждением, реже с экстрамедуллярной компрессией метастатическим абсцессом и проявляется опоясывающими болями и параплегией. Множественная мононевропатия, часто сопровождающаяся выраженным болевым синдромом, обычно связана с мультифокальной септической эмболией. Из периферических нервов чаще всего поражаются лучевой и общий малоберцовый нервы. Возможна также эмболия в легкие и периферические сосуды. Эмболия сосуды почек, селезенки и миокарда обычно остается субклинической.

При множественной микроэмболии развиваются множественные мелкие инфаркты, которые вызывают дезориентацию, галлюцинации или бред, спутанность и угнетение сознания и эпилептические припадки, причем очаговые симптомы отсутствуют или носят преходящий характер. Подобный процесс обозначают как "эмболический энцефалит" или "энцефалопатия". При этом требуется дифференциальная диагностика с микроабсцессами, менингитом, лекарственной интоксикацией, декомпенсацией соматических заболеваний (в частности, с почечной или сердечной недостаточностью). Возможно, что у части таких больных неврологические нарушения вызваны васкулитом, связанным с отложением в сосудистой стенке иммунных комплексов.

Внутричерепное кровоизлияние (внутримозговое или субарахноидальное) отмечается у 3—6% больных с бактериальным эндокардитом. Обычно они связаны с разрывом микотической аневризмы, септическим некротическим артериитом или геморрагической трансформацией инфаркта. Изредка кровоизлияние связано с формированием аневризмы в результате иммунного поражения сосудистой стенки, которая возникает через годы после эпизода бактериального эндокардита.

Микотическая аневризма — локальное расширение сосуда вследствие острого пиогенного некроза сосудистой стенки. Она встречается чаще, чем диагностируется (примерно у 1-5% больных). Аневризмы нередко остаются асимптомными и ли не выявляются при ангиографии вследствие их тромбирования после разрыва. Иногда микотические аневризмы подвергаются медленному обратному развитию под влиянием антибактериальной терапии (после курса лечения регресс нередко продолжается в течение нескольких месяцев). Наиболее частая локализация аневризм — бифуркация мелких артерий в бассейне средней мозговой артерии (именно здесь — в глубинных отделах мозга — застревают септические эмболы), в то время как врожденные аневризмы чаще возникают в области артериального круга большого мозга. Поражение сосудистой стенки, приводящиее к формированию аневризмы, связано с первичным вовлечением vasa vasorum, что приводит к деструкции адвентициальной оболочки и мышечной оболочки, ослаблению и разрыву стенки. Формирование и разрыв микотических аневризм обычно происходят в первые дни болезни, а их разрыв иногда бывает причиной летального исхода. Иногда разрыв происходит после завершения лечения и даже через 1-2 года. Если выявляют геморрагию, то при планирующемся хирургическом лечении показана ангиография.

Аневризмы чаще имеют небольшие размеры и бывают одиночными, реже множественными. До разрыва они обычно асимптомны, но иногда, вырастая, могут сдавливать черепные нервы, вызывать односторннюю головную боль или менингеальные симптомы. В результате частичного надрыва стенки аневризмы возможна фокальная менингеальная реакция, проявляющаяся интенсивной головной болью и преходящими симптомами эмболии. В ЦСЖ в этом случае обнаруживают плеоцитоз и некоторое количество эритроцитов. Геморрагическая трансформация инфаркта мозга обычно не проявляется клинически, но при обширных инфарктах она может сопровождаться ухудшением симптоматики и выявляется при повторной КТ через 2—4 сут. Ее вероятность зависит от возраста и применения антикоагулянтов. Септический артериит чаще возникает при стафилококковой инфекции и вызывает кровоизлияния в первые дни заболевания.

После успешного курса лечения, если не было неврологических осложнений, вероятность кровоизлияния при назначении антикоагулянтов мала. В противном случае существует риск кровоизлияния после начала лечения антикоагулянтами. Разрыв аневризмы может приводить к субарахноидальному, внутрижелудочковому или внутримозговому кровоизлиянию, значительно реже к субдуральной гематоме. Иногда это бывает первым проявлением бактериального эндокардита, хотя нередко ему предшествуют за несколько дней преходящие неврологические симптомы, связанные с эмболией.

Инфицированные тромбоцитарно-фибриновые эмболы, застревая в сосудах оболочек или вещества мозга, вызывают инфаркт мозга, микро- или макроабсцессы, септический васкулит, микотические аневризмы. Макроабсцессы встречаются сравнительно редко и проявляются головной болью, спутанностью, угнетением сознания, тошнотой и рвотой, нарастающими в течение нескольких дней очаговыми симптомами. При МРТ у больных с инфекционным эндокардитом нередко выявляют множественные микроабсцессы или диффузные изменения, иногда обозначаемые как энцефалит и, как правило, бесследно регрессирующиеся под влиянием антибактериальной терапии. В ЦСЖ обнаруживают умеренный плеоцитоз и повышение содержания белка. Реже отмечаются серозный или гнойный менингит, эпидуральный абсцесс. Описаны хронические формы менингита при бактериальном эндокардите, вызванном грибковой инфекцией.

Менингеальный синдром может быть вызван менингитом, внутричерепным кровоизлиянием, абсцессом мозга, обширным инфарктом мозга или васкулитом. Угнетение сознания может возникать при эмболии или кровоизлиянии, но иногда развивается без видимых причин и обозначается как "энцефалопатия", которая в этом случае представляет собой результат микроабсцессов, микроэмболий, гипоксии, метаболических расстройств, интоксикации. ЦСЖ остается нормальной или в ней выявляются легкие воспалительные изменения, явно не соответствующие тяжести состояния больного.

У 4% больных отмечаются эпилептические припадки, которые иногда бывают первым проявлением заболевания. Парциальные припадки обычно связаны с церебральной эмболией, генерализованные — с метаболическими нарушениями, обусловленными гипоксией, уремией, гнойным менингитом, лекарственными воздействиями при применении лидокаина или больших доз пенициллина и др. Головная боль наблюдается почти у трети больных, но чаще бывает умеренной и диффузной. Интенсивная локальная головная боль обнаруживается только у 3% больных и обычно связана с микотической аневризмой. Иногда описываются и экстрапирамидные расстройства (паркинсонизм, тремор, миоклония, хорея). Нарушения зрения бывают обусловлены эмболией сетчатки или поражением зрительного нерва (II). Описаны также иридоциклит и панофтальмит.

Диагноз. Бактериальный эндокардит следует заподозрить у любого больного с внезапно возникшими очаговыми неврологическими симптомами, головной болью, внутричерепным кровоизлиянием, лихорадкой, кардиальными симптомами. Шум в сердце при первичном осмотре выявляется лишь у трети больных. Нужно учитывать риск инфицирования (стоматологические, хирургические, гинекологические манипуляции, наличие врожденного или ревматического порока сердца, искусственного клапана, пролапса митрального клапана, гипертрофической кардиомиопатии, бактериального эндокардита в анамнезе). Классическая триада неврологического осложнения при бактериальном эндокардите (лихорадка, повышение СОЭ, признаки церебральной эмболии) может встречаться при миксоме предсердия, узелковом периартериите или других васкулитах, небактериальном эндокардите, поэтому в диагностике важное значение имеют бактериологическое исследование крови, эхокардиография (особенно трансэзофагальная), при которой можно выявить клапанные вегетации, указывающие на риск эмболии. При сильной иекупируемой головной боли и менингеальном синдроме показана поясничная пункция. Исследование ЦСЖ проводят также при менингеальном синдроме, угнетении сознания, дезориентации, эпилептических припадках. При этом можно выявить признаки серозного менингита (умеренный лимфоцитарный плеоцитоз с увеличением содержания белка, нормальным содержанием глюкозы, отсутствием бактерий при окраске по Граму или при посеве), гнойного менингита — при стафилококковой или пневмококковой инфекции (нейтрофильный лейкоцитоз, снижение содержания глюкозы, увеличение содержания белка), внутричерепного кровоизлияния (число эритроцитов обычно превышает 200 клеток в 1 мкл). Важно помнить, что не только эмболический инфаркт, но и абсцесс мозга может протекать на фоне нормальной ЦСЖ. С другой стороны, выявление плеоцитоза у больного с внезапно развившимся очаговым дефицитом указывет на необходимость исключения бактериального эндокардита.

При наличии субарахноидального кровоизлияния показана ангиография. Некоторые полагают, что ангиография показана всем больным с церебральной эмболией, так как в этом случае вероятность развития аневризмы существенно возрастает. При выявлении аневризм ангиографию иногда проводят в динамике, чтобы оценить эффективность лечения. При появлении неврологической симптоматики, односторонней головной боли или изменениях ЦСЖ показаны КТ с контрастированием или МРТ, которые позволяют выявить ограниченные кровоизлияния или неразорвавшиеся аневризмы, инфаркты, геморрагические инфаркты, микро- или макроабсцессы. Множественные мелкие очаги могут быть не видны при КТ, но легко обнаруживаются с помощью МРТ. По возможности КТ или МРТ проводят через 7—10 дней после эмболического эпизода для своевременной диагностики вторичного инфицирования с формированием абсцесса или микотической аневризмы.

Лечение. Основу лечения составляет антибактериальная терапия. Антибиотики вводят внутривенно в больших дозах. Выбор антибиотиков проводят с учетом вида возбудителя и его чувствительности. Наиболее часто применяют пенициллин (12 000 000—24 000 000 ЕД/сут), ампициллин, гентамицин, ванкомицин, цефалоспорины. На фоне адекватной антибактериальной терапии у большинства больных неврологическая симптоматика регрессирует, подвергаются обратному развитию микроабсцессы. При наличии неврологических осложнений продолжительность антибактериальной терапии увеличивают до 6—8 нед.

Лечение неврологических осложнений зависит от вида повреждения. В отличие от других вариантов кардиогенных эмболий, при инфекционном эндокардите не используют антикоагулянты, так как они не предотвращают роста вегетаций и образование из них эмболов, но повышают риск кровоизлияния в мозг. Если больной принимал антикоагулянты ранее (например, в связи с наличием искусственного клапана), то с развитием церебральной эмболии их следует отменить не менее чем на 48 ч, а перед повторным их назначением (у больных с искусственным клапаном) желательна КТ для исключения внутричерепного кровоизлияния. С развитием эндокардита у больного с искусственным клапаном в отсутствие признаков эмболии целесообразно перевести его с непрямых антикоагулянтов на гепарин. У больных без искусственного клапана для предотвращения эмболического инсульта после излечения бактериального эндокардита антикоагулянты также не используют. Учитывая роль тромбоцитарно-фибриновых тромбов в формировании вегетаций, определенную роль могут играть антиагреганты. но их эффективность систематически не исследовалась.

При менингите и абсцессах проводят соответствующую антибактериальную терапию. Потребность в хирургическом вмешательстве при абсцессах возникает редко, так как они, как правило, множественные и мелкие. Но даже при макроабсцессах возможно консервативное лечение или аспирация под контролем КТ. При наличии признаков внутричерепной гипертензии и отека мозга применяют осмотические диуретики и кортикостероиды. При подозрении на васкулит (если адекватная антибактериальная терапия не приводит к существенному улучшению невродогическиого статуса) иногда прибегают к дексаметазону. При наличии показаний к оперативному вмешательству на сердце, его рекомендуют отложить не менее чем на 5 дней от момента церебральной эмболии (особенно при обширных инфарктах мозга) ввиду опасности усугубления неврологических нарушений. При разрыве аневризмы иногда прибегают к перевязке пораженного сосуда.

Целесообразность хирургического вмешательства зависит от состояния больного, локализации и целости аневризм, их количества.

Прогноз. Зависит от возраста, общего состояния больного, своевременности начала лечения, выраженности кардиальной патологии, вида возбудителя. Высокую летальность вызывают стафилококки, энтерококки, грамотрицательные бактерии и грибы. При отсутствии неврологических осложнений смертность составляет 20%, при их развитии увеличивается до 50 а при наличии микотических аневризм достигает 80 У трети выживших больных остается стойкий неврологический дефект.

Нокардиоз — инфекция, передающаяся аэрогенным путем, гематогенно попадающая в различные органы, в том числе в ЦНС. Возбудителем является Nocardia — микроорганизм, близкий к актиномицетам. Осложнения со стороны ЦНС возникают в 30% случаев, чаще всего это одиночные или множественные абсцессы мозга различной локализации. Реже отмечаются гнойный менингит, остеомиелит позвоночника с формированием эпидурального абсцесса и компрессией спинного мозга. В 50—80% случаев имеются предрасполагающие факторы: иммуносупрессивная терапия, коллагенозы, злокачественные опухоли. Диагностика основана на обнаружении нокардий в гнойных очагах, для чего бывает необходима биопсия.

Лечение включает бисептол по 15—20 мг/кг в сутки внутрь. Смертность достигает 80—90%, она уменьшается при ранней диагностике и адекватной антибактериальной терапии.

Возбудителем заболевания являются актиномицеты — особые кислотоустойчивые, грамположительные микроорганизмы, занимающие промежуточное положение между бактериями и грибами. Актиномицеты в норме является сапрофитом и обитает в полости рта, размножаясь в кариозных зубах. При повреждении кожи или слизистой оболочки бактерии могут внедряться в ткани, вызывая в зависимости от места внедрения соответствующие клинические проявления, укладывающиеся в три основные клинические формы: шейно-лицевую, грудную, брюшную. Характерно образование подкожных плотных инфильтратов ярко-красного цвета с цианотичным оттенком с последующим абсцедированием, прорывом гноя и образованием свищей, гнойное отделяемое из которых обычно имеет зеленоватый оттенок с вкраплением желтоватых зернышек. Распространение процесса может происходить контактно по тканевым щелям, а также гематогенно. Неврологические осложнения при актиномикозе редки (3%). Наиболее часто наблюдаются абсцессы мозга различной локализации, которые могут быть одиночными и множественными, реже возникают остеомиелит костей черепа, эпидуральные абсцессы, диффузные дуральные гранулемы, гнойный менингит. Может развиваться остеомиелит позвоночника, эпидуральные абсцессы в позвоночном канале с компрессией спинного мозга, часто сочетающиеся с подкожными абсцессами и паравертебральными свищами. Диагностическое значение имеет микроскопическое исследование гноя, где выявляются друзы актиномицетов. Лечение — пенициллин в дозе 24 000 000 ЕД/сут не менее 8 нед (иногда его продлевают до 5 мес). Единичные абсцессы можно удалять хирургическим путем.

Герпетический энцефалит представляет собой наиболее частую и тяжелую форму спорадического острого энцефалита. В подавляющем большинстве случаев возбудителем энцефалита является вирус простого герпеса типа 1 (ВПГ-1). который также вызывает герпетические поражения слизистой оболочки полости рта. Вирус простого герпеса типа 2 (ВПГ-2) вызывает высыпания в генитальной области и передается половым путем; он является возбудителем энцефалита у новорожденных, заражение которых происходит от матери с активной формой генитального герпеса во время прохождения через половые пути.

Герпетический энцефалит встречается равномерно в течение всего года во всех странах мира. Заболеваемость герпетическим энцефалитом составляет 2—4 случая на 1 000 000 населения в год. Энцефалит поражает людей всех возрастов. В большинстве случаев герпетический энцефалит развивается у лиц без явных признаков иммунодефицита. На фоне иммунодефицита (например, при СПИДе или длительном лечении цитостатиками) вероятность заболевания герпетическим энцефалитом, по-видимому, не увеличивается.

Вирус простого герпеса широко распространен: примерно у 70—100% взрослых людей обнаруживают антитела к нему. По-видимому, вирус способен длительно персистировать в организме человека, находясь в латентном состоянии преимущественно в нейронах чувствительных узлов и активизируясь в определенных условиях. Иммунологические исследования показывают, что примерно в трети случаев энцефалит является результатом первичной инфекции (обычно у лиц до 18 лет), а в оставшихся двух третях случаев — результатом реактивации латентной инфекции, при этом только у 10% больных второй группы в прошлом отмечался herpes labialis.

Патоморфология и патогенез. Герпетический энцефалит представляет собой острый асимметричный некротизирующий геморрагический процесс с лимфоцитарной и плазмоцитраной инфильтрацией. В острой стадии заболевания в нейронах и глиальных клетках обнаруживают внутриядерные эозинофильные включения. Для герпетического энцефалита характерна имущественная локализация поражения в медиальных отделах височных долей, в меньшей степени — в базальных отделах лобных долей. Первоначально процесс вовлекает височную долю с другой стороны, а затем распространяется и на другую сторону, приводя к появлению множественных некротических очагов, которые захватывают главным образом серое вещество, но частично вовлекают и белое вещество полушарий большого мозга. В резидуальной стадии заболевания на месте некроза формируются кистозные полости.

Столь уникальная локализация поражения, возможно, обусловлена особенностями распространения вируса. Полагают, что инфицирование ЦНС может происходить через обонятельные луковицы, непосредственно связанные с височными долями, либо в результате активизации вирусов, персистирующих в тройничных узлах, из которых они распространяются по волокнам, иннервирующим сосуды мозговых оболочек. Возможно также, что реактивация вирусов происходит непосредственно в клетках головного мозга. Важно подчеркнуть, что больные с герпетическим энцефалитом не контагиозны и не требуют изоляции.

Клиника. Клиника герпетического энцефалита напоминает клинику любого другого острого вирусного энцефалита. Заболевание обычно начинается остро с появления лихорадки, головной боли, общей слабости, рвоты. Иногда отмечаются признаки инфекции верхних дыхательных путей (насморк, кашель). Продолжительность лихорадочного периода колеблется от нескольких дней до нескольких недель. Иногда наблюдаются две лихорадочные волны, разделенные "светлым" промежутком, при этом появление очаговой неврологической симптоматики совпадает со вторым подъемом температуры тела. В большинстве случаев лихорадка в остром периоде бывает высокой (38—40°С), но возможен и субфебрилитет. У небольшой части больных повышение температуры тела бывает кратковременным либо отсутствует вовсе.

Неврологическая симптоматика может развиваться остро или постепенно. Клиническое своеобразие герпетического энцефалита в значительной степени зависит от преимущественной локализации очагов в височной и лобной долях. Это предопределяет высокую частоту нарушений высших мозговых функций (сенсорная или сенсомоторная афазия, амнезия), изменений поведения, нарушения обоняния и вкуса (аносмия, обонятельные и вкусовые галлюцинации), вегетативных расстройств, а также сложных парциальных эпилептических припадков. Нередко развиваются и другие очаговые синдромы: гемипарез, гемианопсия, поражения черепных нервов. У многих больных уже на ранней стадии появляются генерализованные судорожные припадки и угнетение сознания, которое может быстро достигать степени комы. Возможно развитие эпилептического статуса. У большинства больных выявляются менингеальные симптомы. Иногда отмечаются застойные диски зрительных нервов. Следует подчеркнуть, что herpes labislis не является диагностическим признаком герпетического энцефалита и может наблюдаться при любом лихорадочном заболевании.

В отсутствие лечения состояние продолжает ухудшаться на протяжении нескольких дней или недель, развивается кома, и в 50—70% случаев наступает летальный исход. Иногда при быстро нарастающем отеке мозга возникает транстенториальное вклинение одной или обеих височных долей, что приводит к глубокой коме и смерти в результате остановки дыхания в течение первых 24—72 ч заболевания. Кроме того, смерть может наступить и от деструкции жизненно важных центров ствола.

В последние годы описывают атипичные формы герпетического энцефалита со стертой подостро развивающейся симптоматикой, с преимущественным вовлечением мозгового ствола (стволовой энцефалит), имитирующие острую психиатрическую патологию (делирий).

Диагноз. При исследовании ЦСЖ выявляются повышение давления, лимфоцитарный или смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (в среднем 50—100, иногда до 1000 в 1 мкл), умеренное повышение концентрации белка, нормальное содержание глюкозы. Примерно в 25% случаев отмечается умеренное снижение уровня глюкозы, что создает трудности в дифференциальной диагностике с туберкулезным или грибковым менингитом. Более чем у 40% больных в ЦСЖ обнаруживают эритроциты и ксантохромию, что отражает геморрагический характер поражения. В 5—10% случаев при первом исследовании изменений ЦСЖ выявить не удается.

На ЭЭГ на фоне диффузного замедления электрической активности у 85% больных регистрируются фокальные изменения в передних отделах мозга (лобно-височной области) в виде медленноволновой активности или периодических высокоамплитудных эпилептиформных разрядов. Первоначально они могут выявляться с одной стороны, затем — с обеих сторон.

При КТ в первые 3—5 дней изменения могут не выявляться, в дальнейшем у большинства больных появляются очаги пониженной плотности с масс-эффектом, прежде всего в лобно-височной области, поясной извилине, инсулярной зоне с одной или двух сторон. Иногда выявляются гиперденсивные зоны геморрагий. Очаги могут накапливать контраст по периферии, что отражает нарушение ГЭБ.

МРТ позволяет выявить очаговые изменения (в виде гиперинтенсивных зон в Т2-режиме) в тот период, когда они еще отсутствуют при КТ, но в первые 1—2 дня изменений может не быть и при МРТ. В связи с этим проведение КТ или МРТ в первые дни болезни показано прежде всего для исключения иных заболеваний, например, абсцесса мозга, субдуральной эмпиемы или опухоли.

В то же время, основываясь лишь на клинических данных или данных инструментальных исследований, часто невозможно отличить герпетический энцефалит от других вирусных, бактериальных паразитарных и грибковых инфекций ЦНС, таких как криптококковый, листериозный или туберкулезный менингит, микоплазменная инфекция, паразитарные заболевания (например, токсоплазмоз). Иногда возникают затруднения при дифференциальной диагностике энцефалита с энцефалопатией Вернике, синдромом Рейе или тромбозом синусов твердой мозговой оболочки.

Вследствие широкой распространенности герпетической инфскииии, выявление специфических антител в сыворотке (даже при высоком титре) не имеет диагностического значения. Результаты исследования парных сывороток, выявляющего повышение титра специфических противовирусных антител в повторных пробах крови и ЦСЖ, становятся известны слишком поздно (на 10—12-й день), чтобы оказать реальное влияние на диагностаческий или лечебный процесс у больного. Определенное диагностическое значение имеют соотношение титра противовирусных антител в ЦСЖ и сыворотке и титр антител в ЦСЖ, относящихся к IgG.

Наиболее быстрым и надежным методом диагностики герпетического энцефалита в настоящее время является ПЦР, определяющая наличие ДНК вируса в ЦСЖ. По чувствительности и специфичности ПЦР не уступает биопсии мозга, которая ранее считалась наиболее специфическим методом диагностики герпетического энцефалита. По данным ряда исследований, вероятность ложноотрицательных результатов при ПЦР не превышает 5%, а вероятность ложноположительных результатов близка к нулю. ПЦР становится положительной уже в 1-е сутки после появления неврологической симптоматики и позволяет подтвердить герпетическую этиологию энцефалита как никакой иной клинический и параклинический признак.

Лечение. Лечение герпетического энцефалита, за исключением наиболее легких случаев, наиболее эффективно в условиях отделения интенсивной терапии. Препаратом выбора является ацикловир (виролекс, зовиракс). Ацикловир избирательно подавляет синтез вирусной ДНК, практически не оказывая влияния на репликацию ДНК клеток хозяина. Ацикловир обладает довольно узким спектром действия, воздействуя лишь на вирусы простого герпеса, а также на другие вирусы герпетической группы (например, вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса, вирус Эпстайна-Барр).

Важнейшим условием эффективности ацикловира является его раннее назначение (как минимум, до развития коматозного состояния). Промедление с началом специфической противовирусной терапии, обрывающей цикл репликации вируса, существенно снижает ее эффективность и дает возможность сформироваться в веществе мозга необратимым некрозам, следствием чего бывают летальный исход или стойкие остаточные явления. В связи с этим, учитывая, что точная диагностика герпетического энцефалита на основании клинических данных практически невозможна, а подтверждение герпетической этиологии энцефалита требует времени, лечение ацикловиром следует начинать при малейшем подозрении на герпетическую природу энцефалита, т. е. практически в каждом случае тяжело текущего острого энцефалита неясной этиологии. Только исключив герпетическую инфекцию (например, с помощью ПЦР), лечение прекращают.

Препарат вводят внутривенно капельно в разовой дозе 10 мг/кг 3 раза в сутки. Предварительно его разводят в 100—200 мл изотонического раствора хлорида натрия. Введение каждой дозы препарата должно продолжаться не менее часа, чтобы предотвратить его преципитацию в почечных канальцах. Продолжительность лечения должна составлять не менее 10—14 дней. По окончании курса иногда проводят контрольное исследование ЦСЖ с помощью ПЦР. Обычно на фоне лечения ацикловиром ПЦР становится отрицательной в течение 5 дней. Если же ПЦР оказывается положительной в конце курса лечения, то, учитывая возможность рецидивирования, лечение следует продолжить (общая продолжительность курса при этом может достигать 3 нед). При рецидиве рекомендуется проведение повторного курса лечения в более высокой дозе (15 мг/кг 3 раза в день в течение 3 нед).

Ацикловир в целом малотоксичен и, как правило, хорошо переносится. Среди возможных осложнений отмечают дерматит или флебит в месте введения, тошноту, головную боль, почечную недостаточность (следует контролировать содержание мочевины и креатинина в крови!), тромбоцитопению, диспепсию, диарею. Крайне редко наблюдается угнетение костного мозга и нарушение функции печени. Изредка (не чаще чем в 1% случаев) на фоне введения препарата углубляется нарушение сознания, появляются спутанность, возбуждение, галлюцинации, дрожание, эпилептические припадки, обусловленные токсической энцефалопатией. Препарат экскретируется почками, поэтому при почечной недостаточности его доза должна быть снижена. При аллергии на ацикловир или резистентности к нему назначают видарабин.

Важное значение имеет также патогенетическая и симптоматическая терапия, направленная на поддержание функций дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, водно-электролитного баланса, профилактику и лечение вторичных бактериальных и трофических осложнений (аспирационная пневмония, пролежни, мочевая инфекция), тромбоза глубоких вен голени. Для уменьшения внутричерепной гипертензии применяют осмотические диуретики, ИВЛ в режиме гипервентиляции, в особо тяжелых случаях — барбитураты. Мнения о целесообразности применения кортикостероидов при герпетическом энцефалите противоречивы. Мониторинг ВЧД показал, что они существенно не уменьшают внутричерепную гипертензию при герпетическом энцефалите. Более того, по некоторым данным, кортикостероиды способствуют диссеминации процесса, поэтому могут применяться лишь в сочетании с противогерпетической терапией. При наличии эпилептических припадков показаны противоэпилептические средства. Иногда их назначают и профилактически — при выявлении на ЭЭГ пароксизмальной островолновой активности. Важное значение имеет ранняя реабилитационная терапия.

Прогноз. Зависит от возраста больного и степени нарушения сознания: шансы на выздоровление хуже у больных старше 30 лет, а также у больных, находящихся в коматозном состоянии. Применение ацикловира позволяет снизить уровень смертности с 70 до 28%, а среди выживших больных увеличить с 5 до 38% долю тех из них, кто выздоравливает полностью или с незначительными неврологическими нарушениями. Но даже при применении ацикловира не менее чем у половины больных развивается выраженный стойкий резидуальный дефект, в виде амнезии, афазии, деменции, изменений личности, эпилепсии, других неврологических синдромов (например, гемипареза).

Другие названия болезни — таежный, сибирский, русский энцефалит.

Эпидемические вспышки клещевого энцефалита впервые стали регистрироваться в 1933—1934 гг. на Дальнем Востоке в районе Хабаровска. В дальнейшем было показано, что это заболевание встречается не только на Дальнем Востоке, но также в Сибири, на Урале, во многих областях европейской части России. Природные очаги клещевого энцефалита существуют также в Средней Европе.

Этиология. Вирус, вызывающий энцефалит, принадлежит к группе арбовирусов. В организм человека вирус попадает через укус клеща. Непосредственно заразиться от больного клещевым энцефалитом невозможно. Заболевание вызывает стойкий иммунитет, сохраняющийся в течение всей жизни переболевшего.

Эпидемиология. Излюбленными местами обитания иксодовых клещей являются старые леса с высокой травой и кустарником, составляющим хорошо выраженный подлесок. Резервуаром вируса служат живущие в тайге мелкие животные (лесные мыши, бурундуки, ежи) и птицы (щеглы, дрозды, зяблики). Из домашних животных наиболее чувствительны к заболеванию козы. Нападая на диких животных и птиц, являющихся носителями вируса, клещи всасывают вместе с кровью вирус, который попадает в слюнные железы насекомого. В результате клещ становится носителем вируса, способным передавать его другим теплокровным животным и своему потомству. Вирус не погибает в организме клеща и в зимний период. В эндемичных по клещевому энцефалиту очагах у местных жителей, не имеющих в анамнезе эпизодов острых заболеваний нервной системы, обнаруживают высокие титры специфических для клещевого энцефалита антител. Не исключено, что заболевание клещевым энцефалитом может протекать в очень легкой форме, которая либо проходит незамеченной, либо расценивается как обычное простудное заболевание. Заболевание носит выраженный сезонный характер, что непосредственно связано с периодом активности клещей. Для разных районов России этот период различен, но приходится на первые теплые месяцы года — апрель, май, июнь, июль. В другие сроки заболевание встречается значительно реже. Как правило, клещевым энцефалитом заболевают лица, которые по роду работы вынуждены пребывать в весенне-летний период в тайге: геологи, лесорубы, геодезисты, охотники. Особенно опасны клещи для вновь прибывших людей.

Укус клеща безболезненный. Клещ глубоко впивается в кожу на несколько дней, увеличивается в размерах, после чего самостоятельно отрывается. Обычно человек начинает ощущать зуд в месте укуса клеща после того, как тот присосался, поэтому клеща удаляют раньше. Как правило, больные хорошо помнят, был ли укус клеща. В редких случаях укусы могут остаться незамеченными, и при опросе больные их отрицают. При укусе клеща вирус попадает в кровь укушенного. Имеется определенная зависимость между массивностью инфицирования (т. е. количеством попавших в кровь вирусов), выраженностью местной реакции в месте укуса и тяжестью заболевания, а также длительностью инкубационного периода. Грубо выраженная местная реакция чаще сочетается с тяжелым течением заболевания.

Существует и другой путь проникновения инфекции в организм человека — алиментарный — при употреблении в пищу сырого козьего молока. Возможно заражение при попадании вируса на слизистую оболочку рта с загрязненных рук, например при раздавливании клеща. Заболевание энцефалитом наблюдается не после любого укуса клеща: даже в очень активных эндемических очагах только 0,5—5% клещей являются носителями вируса.

Патогенез. После попадания вируса в организм во время укуса он начинает размножаться в коже и в подкожной жировой клетчатке в непосредственной близости от места укуса. При алиментарном заражении размножение вируса происходит в ткани желудочно-кишечного тракта, затем он проникает в кровь и гематогенным путем распространяется по всему организму (стадия виремии). Инкубационный период длится 8—20 дней. При алиментарном способе заражения инкубационный период — 4—7 дней. Заболевание возможно в любом возрасте, но чаще в 30—40 лет. Выраженность клинических симптомов, тяжесть течения в восточных областях и в Сибири более значительна, чем в западных районах России и других странах. Поэтому существует представление о двух вариантах клещевого энцефалита — восточном с более тяжелым течением и западном — с доброкачественным течением.

Патоморфология. При гистологическом исследовании обнаруживают явления острого негнойного воспаления с реакцией сосудов, разрастанием глии и тяжелыми дегенеративными изменениями в ганглиозных клетках. Наиболее выражена воспалительная реакция в передних рогах на уровне шейного утолщения спинного мозга и двигательных ядрах мозгового ствола. Воспалительные изменения отмечаются также в коре большого мозга, подкорковых образованиях, мозжечке.