1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа"
Возрастная категория: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
любая |
Стадия: |
любая |
Осложнения: |
без осложнений |
Вид медицинской помощи: |
специализированная |
Условия оказания медицинской помощи: |
стационарно |
Форма оказания медицинской помощи: |
плановая |
Средние сроки лечения (количество дней): |
28 |
1.1. МКБ-10
E76.2 - Другие мукополисахаридозы
1.2. ДИАГНОСТИКА
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
1 |
1 |
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
1 |
1 |
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
B01.024.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |
0,2 |
1 |
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,5 |
1 |
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
1 |
1 |
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,5 |
1 |
B01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
0,2 |
1 |
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
1 |
1 |
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный |
0,5 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
A09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
1 |
1 |
A09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови |
1 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
1 |
1 |
A09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
1 |
1 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
1 |
1 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
1 |
1 |
A09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи |
1 |
1 |
A09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
1 |
1 |
A12.05.056 |
Идентификация генов |
0,5 |
1 |
A12.28.002 |
Исследование функции нефронов (клиренс) |
1 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
3 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
1 |
1 |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
A05.02.001 |
Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца) |
0,1 |
1 |
A05.10.003 |
Проведение холтеровского исследования |
0,5 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
A05.10.008 |
Холтеровское мониторирование артериального давления |
0,5 |
0,5 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
1 |
A05.23.001.001 |
Электроэнцефалография с нагрузочными пробами |
0,5 |
1 |
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,1 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,4 |
1 |
A05.26.002 |
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга |
0,5 |
1 |
A06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,1 |
1 |
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
1 |
1 |
A06.03.046 |
Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей |
0,1 |
1 |
A06.30.002.001 |
Описание и интерпретация компьютерных томограмм |
0,05 |
1 |
A06.30.002.002 |
Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм |
0,1 |
1 |
A12.22.005 |
Проведение глюкозотолерантного теста |
0,1 |
1 |
A12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,3 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
1.3. ЛЕЧЕНИЕ
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,2 |
1 |
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,5 |
1 |
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,4 |
1 |
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
27 |
B01.035.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный |
0,2 |
1 |
B01.046.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный |
0,2 |
1 |
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
1 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,5 |
1 |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
A09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
0,1 |
1 |
A09.05.039 |
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови |
1 |
1 |
A09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.044.001 |
Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови |
1 |
1 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,5 |
1 |
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
1 |
1 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,5 |
1 |
A09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи |
0,5 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
3 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,2 |
1 |
A05.10.003 |
Проведение холтеровского исследования |
0,2 |
1 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
A17.01.002.03 |
Лазеропунктура |
0,6 |
7 |
A17.03.001 |
Электрофорез лекарственных препаратов при костной патологии |
0,5 |
10 |
A20.03.002 |
Воздействие парафином при заболеваниях костной системы |
0,8 |
10 |
1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
A16AA - Аминокислоты и их производные [0,7] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Левокарнитин |
мг |
100 |
2700 |
A16AB - Ферментные препараты [1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Галсульфаза |
мг |
40 |
160 |
B06AB - Прочие гематологические препараты [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Актовегин |
мг |
80 |
2160 |
C01CX - Прочие кардиотонические препараты [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Цитохром С |
мг |
20 |
540 |
N03AF - Производные карбоксамида [0,15] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Карбамазепин |
мг |
400 |
10800 |
Окскарбазепин |
мг |
800 |
21700 |
N03AG - Производные жирных кислот [0,05] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Вальпроевая кислота |
мг |
1500 |
40500 |
N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,7] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Винпоцетин |
мг |
10 |
270 |
Никотиноил гамма-аминомасляная кислота |
мг |
500 |
13500 |
N07CA - Препараты для устранения головокружения [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Циннаризин |
мг |
25 |
675 |
S01EC - Ингибиторы карбоангидразы [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Ацетазоламид |
мг |
250 |
5000 |
[…] - Усредненный показатель частоты предоставления