1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях

29 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

без осложнений

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

21

1.1. МКБ-10

G12.0 - Детская спинальная мышечная атрофия, i тип [верднига-гоффмана]G12.1 - Другие наследственные спинальные мышечные атрофииG12.2 - Болезнь двигательного невронаG12.8 - Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромыG12.9 - Спинальная мышечная атрофия неуточненная

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,6

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,3

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,6

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,6

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,6

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A08.02.001

Морфологическое исследование препарата мышечной ткани

0,3

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

0,9

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

0,3

1

A09.05.074

Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови

0,3

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,05

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,05

1

A09.05.208

Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови

0,05

1

A09.07.003

Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки

0,1

1

A09.07.004

Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам

0,1

1

A09.09.001

Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты

0,1

1

A09.19.002

Исследование кала на гельминты

1

1

A09.19.009

Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов

1

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,3

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.06.019

Исследование ревматоидных факторов в крови

0,3

1

A12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

0,05

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.02.001.001

Электромиография игольчатая

0,8

1

A05.02.001.002

Электромиография накожная одной анатомической зоны

0,8

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,8

1

A05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,8

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,9

1

A05.23.009.010

Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел)

0,2

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,3

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,2

1

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

20

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,5

2

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,5

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,4

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

0,1

1

A09.05.041

Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови

0,1

1

A09.05.042

Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови

0,1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,4

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

A05.02.001.001

Электромиография игольчатая

0,8

1

A05.02.001.002

Электромиография накожная одной анатомической зоны

0,8

1

A05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,8

1

A05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,8

1

A05.10.008.001

Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)

0,05

1

A06.03.018

Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции

0,2

1

A06.03.019

Рентгенография позвоночника в динамике

0,2

1

A06.03.020

Рентгенография позвоночника, вертикальная

0,1

1

B03.037.001

Функциональное тестирование легких

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A19.30.002

Упражнения для укрепления мышц диафрагмы

0,5

10

A19.30.004

Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей

1

10

A20.09.001

Респираторная терапия

0,1

1

A21.24.004

Массаж при заболеваниях периферической нервной системы

0,5

10

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A02AB - Соединения алюминия [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Алюминия фосфат

мг

40,16

401,6

A11CA - Витамин A [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ретинол

ME

5000

105000

A11DA - Витамин B1 [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кокарбоксилаза

мг

50

1050

A11GA - Аскорбиновая кислота [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аскорбиновая кислота

мг

50

1050

A11HA - Прочие витамины [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Витамин Е

мг

100

2100

A14AA - Производные андростана

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метандиенон

мг

5

75

A14AB - Производные эстрена [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Нандролон

мг

50

50

A16AA - Аминокислоты и их производные [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Левокарнитин

мг

500

10500

B05XA - Электролитные растворы [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Магния сульфат

мг

475

7125

B06AB - Прочие гематологические препараты [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Актовегин

мг

600

12600

C01EB - Прочие препараты для лечения заболеваний сердца [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Инозин

мг

200

4200

C05CA - Биофлавоноиды [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аскорбиновая кислота + Рутозид

мг

100+100

1000+1000

C09AA - Ингибиторы АПФ [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Каптоприл

мг

100

2100

Эналаприлат

мг

40

840

C10AD - Никотиновая кислота и ее производные [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Никотиновая кислота

мг

300

6300

D11AX - Прочие препараты для лечения заболеваний кожи [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Солкосерил

мл

4

84

H02AB - Глюкокортикоиды [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Преднизолон

мг

30

450

N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Гопантеновая кислота

мг

2000

42000

Мозга крупного рогатого скота гидролизат

мл

4

60

Пирацетам

мг

600

12600

N06DA - Ингибиторы холинэстеразы [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Галантамин

мл

3

63

N07AX - Прочие парасимпатомиметики [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Холина альфосцерат

мг

1200

25200

N07CA - Препараты для устранения головокружения [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Циннаризин

мг

50

1050

S01EC - Ингибиторы карбоангидразы [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ацетазоламид

мг

250

3000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления