1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)
24 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)"
Возрастная категория: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
любая |
Стадия: |
любая |
Осложнения: |
вне зависимости |
Вид медицинской помощи: |
специализированная |
Условия оказания медицинской помощи: |
стационарно |
Форма оказания медицинской помощи: |
плановая |
Средние сроки лечения (количество дней): |
21 |
1.1. МКБ-10
E83.0 - Нарушения обмена меди
1.2. ДИАГНОСТИКА
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,7 |
1 |
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
1 |
1 |
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,4 |
1 |
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,6 |
1 |
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
B01.034.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный |
0,1 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A08.14.001 |
Морфологическое исследование препарата тканей печени |
0,6 |
1 |
A08.14.004 |
Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени |
0,6 |
1 |
A09.05.004 |
Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.008 |
Исследование уровня трансферрина сыворотки крови |
0,8 |
1 |
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,3 |
1 |
A09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.028 |
Исследование уровня липопротеинов низкой плотности |
0,5 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.039 |
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови |
1 |
1 |
A09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
1 |
1 |
A09.05.045 |
Исследование уровня амилазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.049 |
Исследование уровня факторов свертывания в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.050 |
Исследование уровня фибриногена в крови |
1 |
1 |
A09.05.063 |
Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови |
0,5 |
1 |
A09.05.065 |
Исследование тиреотропина сыворотки крови |
0,5 |
1 |
A09.05.073 |
Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови |
1 |
1 |
A09.05.076 |
Исследование уровня ферритина в крови |
0,8 |
1 |
A09.05.077 |
Исследование уровня церулоплазмина в крови |
1 |
1 |
A09.05.089 |
Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови |
0,4 |
1 |
A09.05.181 |
Исследование уровня меди в крови |
0,8 |
1 |
A09.05.195 |
Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови |
0,4 |
1 |
A09.20.005 |
Определение белка в суточной моче |
0,3 |
1 |
A09.28.010 |
Исследование уровня мочевой кислоты в моче |
0,1 |
1 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,1 |
1 |
A09.28.057 |
Исследование уровня меди в моче |
1 |
1 |
A09.30.010 |
Определение международного нормализованного отношения (МНО) |
1 |
1 |
A12.05.005 |
Определение основных групп крови (A, B, 0) |
1 |
1 |
A12.05.006 |
Определение резус-принадлежности |
1 |
1 |
A12.05.007 |
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy |
0,3 |
1 |
A12.05.008 |
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) |
0,6 |
1 |
A12.05.009 |
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) |
0,6 |
1 |
A12.05.011 |
Исследование железосвязывающей способности сыворотки |
1 |
1 |
A12.05.015 |
Исследование времени кровотечения |
1 |
1 |
A12.05.019 |
Исследование насыщения трансферрина железом |
0,8 |
1 |
A12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
1 |
1 |
A12.05.028 |
Определение тромбинового времени в крови |
1 |
1 |
A12.05.099 |
Определение мутации C282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) |
0,01 |
1 |
A12.05.100 |
Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) |
0,01 |
1 |
A12.06.011 |
Проведение реакции Вассермана (RW) |
1 |
1 |
A26.05.017 |
Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) |
0,5 |
1 |
A26.05.019 |
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus) |
0,5 |
1 |
A26.05.020 |
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus) |
0,5 |
1 |
A26.06.022 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови |
1 |
1 |
A26.06.028 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus) в крови |
1 |
1 |
A26.06.036 |
Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови |
1 |
1 |
A26.06.041 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови |
1 |
1 |
A26.06.045 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови |
1 |
1 |
A26.06.048 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови |
1 |
1 |
A26.06.100 |
Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови |
1 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
B03.016.009 |
Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома |
1 |
1 |
B03.016.010 |
Копрологическое исследование |
0,4 |
1 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,6 |
1 |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
A04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
1 |
1 |
A04.22.001 |
Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез |
0,6 |
1 |
A04.30.004 |
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости |
1 |
1 |
A05.10.002 |
Проведение электрокардиографических исследований |
0,7 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,7 |
1 |
A05.14.001 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,5 |
1 |
A05.14.002 |
Магнитно-резонансная холангиография |
0,5 |
1 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
A05.23.001.001 |
Электроэнцефалография с нагрузочными пробами |
0,3 |
1 |
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,3 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,5 |
1 |
A05.30.005 |
Магнитно-резонансная томография брюшной полости |
0,5 |
1 |
A05.30.005.001 |
Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием |
0,1 |
1 |
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,5 |
1 |
A06.03.061.001 |
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника |
0,5 |
1 |
A06.09.007 |
Рентгенография легких |
0,6 |
1 |
A06.30.005 |
Компьютерная томография органов брюшной полости |
0,5 |
1 |
A06.30.005.001 |
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства |
0,5 |
1 |
A06.30.005.002 |
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием |
0,5 |
1 |
A07.14.002 |
Сцинтиграфия печени |
0,4 |
1 |
A07.14.002.001 |
Сцинтиграфия печени и желчевыводящих путей динамическая |
0,1 |
1 |
A07.30.015 |
Проведение радиоизотопных исследований |
0,4 |
1 |
B03.003.001 |
Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства |
0,7 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
1.3. ЛЕЧЕНИЕ
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A13.29.006 |
Психологическое консультирование |
0,3 |
1 |
B01.004.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
20 |
B01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
0,3 |
1 |
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,3 |
7 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.004 |
Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,3 |
1 |
A09.05.028 |
Исследование уровня липопротеинов низкой плотности |
0,1 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
3 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.039 |
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови |
0,3 |
2 |
A09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
0,3 |
2 |
A09.05.045 |
Исследование уровня амилазы в крови |
1 |
2 |
A09.05.049 |
Исследование уровня факторов свертывания в крови |
0,1 |
2 |
A09.05.050 |
Исследование уровня фибриногена в крови |
1 |
3 |
A09.05.054 |
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови |
0,8 |
1 |
A09.05.077 |
Исследование уровня церулоплазмина в крови |
1 |
1 |
A09.05.089 |
Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови |
0,1 |
1 |
A09.05.181 |
Исследование уровня меди в крови |
0,2 |
1 |
A09.05.195 |
Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови |
0,1 |
1 |
A09.19.001 |
Исследование кала на скрытую кровь |
0,2 |
1 |
A09.28.057 |
Исследование уровня меди в моче |
1 |
1 |
A09.30.010 |
Определение международного нормализованного отношения (МНО) |
1 |
3 |
A12.05.015 |
Исследование времени кровотечения |
0,2 |
1 |
A12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
1 |
3 |
A12.05.028 |
Определение тромбинового времени в крови |
1 |
3 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
3 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
3 |
B03.016.009 |
Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома |
1 |
3 |
B03.016.010 |
Копрологическое исследование |
0,5 |
1 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,3 |
1 |
A04.30.004 |
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости |
0,1 |
2 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
Иные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B03.057.006 |
Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени |
0,05 |
1 |
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A11.14.001 |
Чрескожная биопсия печени |
0,1 |
1 |
A11.14.001.001 |
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования |
0,55 |
1 |
A11.14.003 |
Биопсия печени при помощи лапароскопии |
0,05 |
1 |
B01.003.004 |
Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) |
0,7 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A18.05.001 |
Плазмаферез |
0,001 |
1 |
A18.05.002 |
Гемодиализ |
0,001 |
1 |
A18.05.002.001 |
Альбуминовый гемодиализ |
0,001 |
1 |
A18.05.003 |
Гемофильтрация крови |
0,001 |
1 |
A18.05.004 |
Ультрафильтрация крови |
0,001 |
1 |
A18.05.005 |
Ультрафиолетовое облучение крови |
0,001 |
1 |
A18.05.006 |
Гемосорбция |
0,001 |
1 |
A18.05.012 |
Гемотрансфузия |
0,2 |
3 |
A19.14.001 |
Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей |
0,3 |
10 |
A19.23.001 |
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики |
0,3 |
10 |
A19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,3 |
10 |
A19.23.002.003 |
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии |
0,2 |
10 |
A19.23.002.009 |
Лечебная физкультура при дисфагии |
0,2 |
10 |
A19.23.002.012 |
Процедуры, направленные на уменьшение спастики |
0,3 |
15 |
A20.14.001 |
Воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводящих путей |
0,8 |
14 |
A21.01.001 |
Общий массаж медицинский |
63 |
14 |
1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
A02BC - Ингибиторы протонового насоса [0,5] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Лансопразол |
мг |
60 |
420 |
Омепразол |
мг |
40 |
280 |
Пантопразол |
мг |
20 |
280 |
Рабепразол |
мг |
20 |
280 |
Эзомепразол |
мг |
20 |
280 |
A02BX - Прочие противоязвенные препараты [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Висмута трикалия дицитрат |
мг |
240 |
2400 |
Сукральфат |
мг |
500 |
5000 |
A03AA - Синтетические холиноблокаторы - эфиры с третичной аминогруппой [0,01] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Мебеверин |
мг |
400 |
4000 |
A03AX - Другие препараты, применяемые при нарушениях функции кишечника [0,01] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Симетикон |
мг |
240 |
1680 |
A05AA - Препараты желчных кислот [1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Урсодезоксихолевая кислота |
мг |
250 |
5250 |
A05AX - Прочие препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей [0,3] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Артишока листьев экстракт |
мг |
1200 |
25200 |
A05C - Комбинация препаратов для лечения заболеваний печени и желчевыводящих путей [0] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Метионин + Фосфолипиды |
мг |
100+300 |
2100+6300 |
Поливитамины + Фосфолипиды |
мг |
100+300 |
2100+6300 |
A06AD - Слабительные препараты с осмотическими свойствами [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Лактулоза |
мл |
10 |
210 |
A09AA - Ферментные препараты [0,5] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Панкреатин |
ЕД |
15000 |
315000 |
A11HA - Прочие витамины [1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Витамин Е |
мг |
200 |
2000 |
Пиридоксин |
мг |
25 |
525 |
A12CB - Препараты цинка [0,5] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Цинка сульфат |
мг |
100 |
2100 |
A16AA - Аминокислоты и их производные [0,4] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Адеметионин |
мг |
400 |
4800 |
B02AA - Аминокислоты [0,05] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Аминокапроновая кислота |
мл |
200 |
400 |
B02BA - Витамин K [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Менадиона натрия бисульфит |
мг |
30 |
300 |
B02BX - Другие гемостатические препараты для системного применения [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Этамзилат |
мг |
500 |
5000 |
C03CA - Сульфонамидные диуретики [0,01] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Фуросемид |
мг |
50 |
500 |
C03DA - Антагонисты альдостерона [0,01] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Спиронолактон |
мг |
50 |
1000 |
J01CA - Пенициллины широкого спектра действия [0,5] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Амоксициллин |
мг |
2000 |
14000 |
J01FA - Макролиды [0,5] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Кларитромицин |
мг |
1000 |
7000 |
M01AE - Производные пропионовой кислоты [0,4] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Кетопрофен |
мг |
200 |
200 |
Ибупрофен |
г |
0,5 |
3 |
M01CC - Пеницилламин и подобные препараты [0,8] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Пеницилламин |
мг |
1000 |
21000 |
M03AB - Производные холина [0,6] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Суксаметония хлорид |
мг |
100 |
100 |
N01AX - Другие препараты для общей анестезии |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Пропофол |
г |
2 |
2 |
N02AX - Прочие опиоиды [0,6] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Трамадол |
мг |
100 |
100 |
N02BB - Пиразолоны [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Метамизол натрия |
мл |
1 |
3 |
N02BE - Анилиды [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Парацетамол |
г |
0,5 |
3 |
N04BA - Допа и допа-производные [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Леводопа + Карбидопа |
мг |
250+25 |
5250+525 |
N05CB - Барбитураты в комбинации с другими препаратами [0,01] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Диазепам + Циклобарбитал |
мг |
5+50 |
10+100 |
N05CD - Производные бензодиазепина [0,6] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Мидазолам |
мг |
10 |
10 |
R05CB - Муколитики [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Ацетилцистеин |
г |
0,6 |
8,4 |
[…] - Усредненный показатель частоты предоставления