1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)

24 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

вне зависимости

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

21

1.1. МКБ-10

E83.0 - Нарушения обмена меди

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,7

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,4

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,6

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.034.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный

0,1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A08.14.001

Морфологическое исследование препарата тканей печени

0,6

1

A08.14.004

Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени

0,6

1

A09.05.004

Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,5

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,8

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,3

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,1

1

A09.05.028

Исследование уровня липопротеинов низкой плотности

0,5

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,1

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

A09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

A09.05.063

Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови

0,5

1

A09.05.065

Исследование тиреотропина сыворотки крови

0,5

1

A09.05.073

Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови

1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,8

1

A09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

1

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,4

1

A09.05.181

Исследование уровня меди в крови

0,8

1

A09.05.195

Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови

0,4

1

A09.20.005

Определение белка в суточной моче

0,3

1

A09.28.010

Исследование уровня мочевой кислоты в моче

0,1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,1

1

A09.28.057

Исследование уровня меди в моче

1

1

A09.30.010

Определение международного нормализованного отношения (МНО)

1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус-принадлежности

1

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy

0,3

1

A12.05.008

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

0,6

1

A12.05.009

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

0,6

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

A12.05.019

Исследование насыщения трансферрина железом

0,8

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A12.05.099

Определение мутации C282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)

0,01

1

A12.05.100

Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)

0,01

1

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

1

1

A26.05.017

Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)

0,5

1

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)

0,5

1

A26.05.020

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)

0,5

1

A26.06.022

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

1

1

A26.06.028

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна - Барра (Epstein - Barr virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

A26.06.045

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови

1

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.100

Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

B03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

1

B03.016.010

Копрологическое исследование

0,4

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,6

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

1

1

A04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

0,6

1

A04.30.004

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

1

1

A05.10.002

Проведение электрокардиографических исследований

0,7

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,7

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,5

1

A05.14.002

Магнитно-резонансная холангиография

0,5

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,3

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,3

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,5

1

A05.30.005

Магнитно-резонансная томография брюшной полости

0,5

1

A05.30.005.001

Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,5

1

A06.03.061.001

Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника

0,5

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,6

1

A06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,5

1

A06.30.005.001

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства

0,5

1

A06.30.005.002

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием

0,5

1

A07.14.002

Сцинтиграфия печени

0,4

1

A07.14.002.001

Сцинтиграфия печени и желчевыводящих путей динамическая

0,1

1

A07.30.015

Проведение радиоизотопных исследований

0,4

1

B03.003.001

Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства

0,7

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.006

Психологическое консультирование

0,3

1

B01.004.003

Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

20

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,3

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,3

7

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.004

Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,1

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,5

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

1

A09.05.028

Исследование уровня липопротеинов низкой плотности

0,1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

3

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,1

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

0,3

2

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,3

2

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

2

A09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

2

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

3

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

0,8

1

A09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

1

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.181

Исследование уровня меди в крови

0,2

1

A09.05.195

Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови

0,1

1

A09.19.001

Исследование кала на скрытую кровь

0,2

1

A09.28.057

Исследование уровня меди в моче

1

1

A09.30.010

Определение международного нормализованного отношения (МНО)

1

3

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,2

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

3

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

3

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

3

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

B03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

3

B03.016.010

Копрологическое исследование

0,5

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,3

1

A04.30.004

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

0,1

2

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

Иные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B03.057.006

Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени

0,05

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.14.001

Чрескожная биопсия печени

0,1

1

A11.14.001.001

Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования

0,55

1

A11.14.003

Биопсия печени при помощи лапароскопии

0,05

1

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,7

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A18.05.001

Плазмаферез

0,001

1

A18.05.002

Гемодиализ

0,001

1

A18.05.002.001

Альбуминовый гемодиализ

0,001

1

A18.05.003

Гемофильтрация крови

0,001

1

A18.05.004

Ультрафильтрация крови

0,001

1

A18.05.005

Ультрафиолетовое облучение крови

0,001

1

A18.05.006

Гемосорбция

0,001

1

A18.05.012

Гемотрансфузия

0,2

3

A19.14.001

Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей

0,3

10

A19.23.001

Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики

0,3

10

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,3

10

A19.23.002.003

Лечебная физкультура при афазии, дизартрии

0,2

10

A19.23.002.009

Лечебная физкультура при дисфагии

0,2

10

A19.23.002.012

Процедуры, направленные на уменьшение спастики

0,3

15

A20.14.001

Воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводящих путей

0,8

14

A21.01.001

Общий массаж медицинский

63

14

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A02BC - Ингибиторы протонового насоса [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Лансопразол

мг

60

420

Омепразол

мг

40

280

Пантопразол

мг

20

280

Рабепразол

мг

20

280

Эзомепразол

мг

20

280

A02BX - Прочие противоязвенные препараты [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Висмута трикалия дицитрат

мг

240

2400

Сукральфат

мг

500

5000

A03AA - Синтетические холиноблокаторы - эфиры с третичной аминогруппой [0,01]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Мебеверин

мг

400

4000

A03AX - Другие препараты, применяемые при нарушениях функции кишечника [0,01]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Симетикон

мг

240

1680

A05AA - Препараты желчных кислот [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Урсодезоксихолевая кислота

мг

250

5250

A05AX - Прочие препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Артишока листьев экстракт

мг

1200

25200

A05C - Комбинация препаратов для лечения заболеваний печени и желчевыводящих путей [0]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метионин + Фосфолипиды

мг

100+300

2100+6300

Поливитамины + Фосфолипиды

мг

100+300

2100+6300

A06AD - Слабительные препараты с осмотическими свойствами [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Лактулоза

мл

10

210

A09AA - Ферментные препараты [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Панкреатин

ЕД

15000

315000

A11HA - Прочие витамины [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Витамин Е

мг

200

2000

Пиридоксин

мг

25

525

A12CB - Препараты цинка [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Цинка сульфат

мг

100

2100

A16AA - Аминокислоты и их производные [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Адеметионин

мг

400

4800

B02AA - Аминокислоты [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминокапроновая кислота

мл

200

400

B02BA - Витамин K [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Менадиона натрия бисульфит

мг

30

300

B02BX - Другие гемостатические препараты для системного применения [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Этамзилат

мг

500

5000

C03CA - Сульфонамидные диуретики [0,01]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Фуросемид

мг

50

500

C03DA - Антагонисты альдостерона [0,01]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Спиронолактон

мг

50

1000

J01CA - Пенициллины широкого спектра действия [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Амоксициллин

мг

2000

14000

J01FA - Макролиды [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кларитромицин

мг

1000

7000

M01AE - Производные пропионовой кислоты [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кетопрофен

мг

200

200

Ибупрофен

г

0,5

3

M01CC - Пеницилламин и подобные препараты [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Пеницилламин

мг

1000

21000

M03AB - Производные холина [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Суксаметония хлорид

мг

100

100

N01AX - Другие препараты для общей анестезии

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Пропофол

г

2

2

N02AX - Прочие опиоиды [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Трамадол

мг

100

100

N02BB - Пиразолоны [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метамизол натрия

мл

1

3

N02BE - Анилиды [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Парацетамол

г

0,5

3

N04BA - Допа и допа-производные [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Леводопа + Карбидопа

мг

250+25

5250+525

N05CB - Барбитураты в комбинации с другими препаратами [0,01]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Диазепам + Циклобарбитал

мг

5+50

10+100

N05CD - Производные бензодиазепина [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Мидазолам

мг

10

10

R05CB - Муколитики [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ацетилцистеин

г

0,6

8,4

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления