1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактика кровотечений или кровоизлияний при неосложненном течении и после успешной индукции иммунной толерантности)

20 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1238н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактике кровотечений или кровоизлияний при неосложненном течении и после успешной индукции иммунной толерантности)"

Возрастная категория: дети

Пол:

любой

Фаза:

профилактика кровотечений и кровоизлияний

Стадия:

любая

Осложнения:

без осложнений; у пациентов с ингибитором в анамнезе после успешной индукции иммунной толерантности или транзиторного ингибитора

Вид медицинской помощи:

первичная медико-санитарная

Условия оказания медицинской помощи:

амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

365

1.1. МКБ-10

D66 - Наследственный дефицит фактора viiiD67 - Наследственный дефицит фактора ix

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,8

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,8

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,8

1

B02.069.001

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,5

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,5

1

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,5

1

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,5

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

0,05

1

A12.05.006

Определение резус-принадлежности

0,05

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy

0,05

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,5

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,5

1

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,3

4

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,5

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

0,5

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

0,5

1

A12.05.035.004

Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови

0,05

1

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

0,5

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,5

1

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

1

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,3

1

A26.06.034

Определение антител классов M, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

1

1

A26.06.063

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

0,1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.04.001

Ультразвуковое исследование сустава

0,05

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

A04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

0,1

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,01

1

A06.03.002.003

Спиральная компьютерная томография головы

0,02

1

A06.04.003

Рентгенография локтевого сустава

0,05

1

A06.04.004

Рентгенография лучезапястного сустава

0,01

1

A06.04.005

Рентгенография коленного сустава

0,1

1

A06.04.010

Рентгенография плечевого сустава

0,01

1

A06.04.011

Рентгенография бедренного сустава

0,01

1

A06.04.012

Рентгенография голеностопного сустава

0,1

1

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная томография сустава

0,2

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

1

11

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,5

2

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,3

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

2

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,5

2

B02.069.002

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,2

3

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.001

Взятие крови из пальца

1

1

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

0,1

160

A11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

4

A14.12.001

Уход за сосудистым катетером

0,01

160

A24.01.002

Наложение компресса на кожу

0,1

160

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,1

2

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,05

11

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,2

11

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

1

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

0,2

1

A12.05.035.004

Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови

0,01

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,1

1

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

0,1

1

A13.29.007

Психологическая коррекция

0,1

1

A19.04.001

Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

0,1

90

A19.05.001

Лечебная физкультура при заболеваниях системы органов кроветворения и крови

0,9

120

A20.30.001

Ванны минеральные лечебные

0,3

10

B04.069.001

Школа психологической профилактики для пациентов и родственников

0,9

2

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

B02AA - Аминокислоты [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминокапроновая кислота

мг

5000

70000

Транексамовая кислота

мг

1000

42000

B02BD - Факторы свертывания крови [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Октоког альфа

ME

1500

210000

Фактор свертывания крови IX

ME

1500

190000

Фактор свертывания крови VIII

ME

1500

210000

Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда

ME

1500

210000

B03AA - Препараты железа (двухвалентного) для приема внутрь [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Железа сульфат

ME

100

6000

B03AB - Препараты железа (трехвалентного) для приема внутрь [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Железа [III] гидроксид полимальтозат

ME

100

6000

Железа [III] гидроксид полимальтозат

ME

100

6000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления