Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика согласно приложению
*20 декабря 2012*: _Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1237н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика"_ [cols=",",] |====================================================== |*Возрастная категория:* |дети |*Пол:* |любой |*Фаза:* |первичная диагностика |*Стадия:* |любая |*Осложнения:* |вне зависимости |*Вид медицинской помощи:* |первичная медико-санитарная |*Условия оказания медицинской помощи:* |амбулаторно |*Форма оказания медицинской помощи:* |плановая |*Средние сроки лечения (количество дней):* |1 |====================================================== МКБ-10 ^^^^^^ D66 - Наследственный дефицит фактора viiiD67 - Наследственный дефицит фактора ixD68.0 - Болезнь виллебрандаD68.1 - Наследственный дефицит фактора xiD68.2 - Наследственный дефицит других факторов свертыванияD68.3 - Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтамиD68.4 - Приобретенный дефицит фактора свертыванияD68.8 - Другие уточненные нарушения свертываемостиD68.9 - Нарушение свертываемости неуточненноеD69.1 - Качественные дефекты тромбоцитовD69.8 - Другие уточненные геморрагические состоянияD69.9 - Геморрагическое состояние неуточненное ДИАГНОСТИКА ^^^^^^^^^^^ [width="100%",cols="25%,25%,25%,25%",] |======================================================================= 4+|Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |Код |Название |Усредненный показатель частоты предоставления |Усредненный показатель кратности применения |B01.001.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный |0,05 |1 |B01.005.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |1 |1 |B01.010.001 |Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный |0,05 |1 |B01.023.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |0,05 |1 |B01.024.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |0,05 |1 |B01.025.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |0,05 |1 |B01.028.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |0,2 |1 |B01.031.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |0,01 |1 |B01.031.003 |Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный |0,01 |1 |B01.040.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный |0,05 |1 |B01.043.001 |Прием (осмотр, консультация) врача - сердечно-сосудистого хирурга первичный |0,05 |1 |B01.050.001 |Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |0,05 |1 4+|Лабораторные методы исследования |Код |Название |Усредненный показатель частоты предоставления |Усредненный показатель кратности применения |A09.05.007 |Исследование уровня железа сыворотки крови |0,5 |1 |A09.05.009 |Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови |1 |1 |A09.05.050 |Исследование уровня фибриногена в крови |1 |1 |A09.05.076 |Исследование уровня ферритина в крови |0,5 |1 |A09.05.187 |Определение активности фактора IX в сыворотке крови |0,3 |1 |A09.05.188 |Определение активности фактора VIII в сыворотке крови |0,3 |1 |A12.05.005 |Определение основных групп крови (A, B, 0) |1 |1 |A12.05.006 |Определение резус-принадлежности |1 |1 |A12.05.007 |Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy |0,8 |1 |A12.05.011 |Исследование железосвязывающей способности сыворотки |0,5 |1 |A12.05.015 |Исследование времени кровотечения |1 |1 |A12.05.016 |Исследование свойств сгустка крови |0,1 |2 |A12.05.017 |Исследование агрегации тромбоцитов |0,5 |3 |A12.05.027 |Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |1 |2 |A12.05.028 |Определение тромбинового времени в крови |1 |1 |A12.05.035 |Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови |1 |1 |A12.05.039 |Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином |1 |1 |A12.05.049 |Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови |0,01 |1 |A12.05.050 |Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови |0,01 |1 |A12.05.054 |Исследование адгезии тромбоцитов |0,5 |1 |B03.016.003 |Общий (клинический) анализ крови развернутый |1 |1 4+|Инструментальные методы исследования |Код |Название |Усредненный показатель частоты предоставления |Усредненный показатель кратности применения |A04.10.002 |Эхокардиография |0,01 |1 |A04.12.001.002 |Дуплексное сканирование артерий почек |0,02 |1 |A04.12.002 |Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей |0,01 |1 |A04.12.002.001 |Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей |0,01 |1 |A04.12.003 |Дуплексное сканирование аорты |0,01 |1 |A04.12.005 |Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) верхних конечностей |0,01 |1 |A04.12.006 |Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей |0,01 |1 |A04.12.009 |Дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области |0,01 |1 |A04.12.012 |Дуплексное сканирование сосудов печени |0,01 |1 |A04.12.013 |Дуплексное сканирование коронарных сосудов |0,01 |1 |A04.12.014 |Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны |0,01 |1 |A04.12.015 |Триплексное сканирование вен |0,01 |1 |A04.12.018 |Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен |0,01 |1 |A04.16.001 |Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |0,01 |1 |A04.20.001 |Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |0,01 |1 |A04.23.001 |Нейросонография |0,01 |1 |A04.28.001 |Ультразвуковое исследование почек и надпочечников |0,01 |1 |A04.28.002 |Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей |0,01 |1 |======================================================================= ЛЕЧЕНИЕ ^^^^^^^ [width="100%",cols="25%,25%,25%,25%",] |======================================================================= 4+|Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |Код |Название |Усредненный показатель частоты предоставления |Усредненный показатель кратности применения |B01.005.002 |Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |1 |3 4+|Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием |Код |Название |Усредненный показатель частоты предоставления |Усредненный показатель кратности применения |A11.01.002 |Подкожное введение лекарственных препаратов |0,05 |14 |A11.05.001 |Взятие крови из пальца |1 |1 |A11.12.003 |Внутривенное введение лекарственных препаратов |0,05 |2 |A11.12.009 |Взятие крови из периферической вены |1 |2 |A24.01.002 |Наложение компресса на кожу |1 |2 4+|Лабораторные методы исследования |Код |Название |Усредненный показатель частоты предоставления |Усредненный показатель кратности применения |A08.05.007 |Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов |0,02 |2 |A08.30.008.007 |Молекулярно-генетическое исследование мутации G1691A в гене фактора V (мутация Лейдена в пятом факторе свертывания) |0,3 |1 |A09.05.007 |Исследование уровня железа сыворотки крови |0,1 |1 |A09.05.009 |Определение концентрации C-реактивного белка в сыворотке крови |0,2 |2 |A09.05.047 |Исследование уровня антитромбина III в крови |0,3 |2 |A09.05.048 |Исследование уровня плазминогена в крови |0,3 |1 |A09.05.049 |Исследование уровня факторов свертывания в крови |0,1 |1 |A09.05.052 |Исследование уровня гепарина в крови |0,05 |4 |A09.05.076 |Исследование уровня ферритина в крови |0,1 |1 |A09.05.125 |Исследование уровня протеина C в крови |0,3 |2 |A09.05.126 |Исследование протеина S в крови |0,3 |2 |A09.05.182 |Исследование уровня прекалликреина в крови |0,001 |1 |A09.05.183 |Исследование уровня высокомолекулярного кининогена в крови |0,001 |1 |A09.05.184 |Определение активности фактора XII в сыворотке крови |0,1 |1 |A09.05.185 |Определение активности фактора XI в сыворотке крови |0,1 |1 |A09.05.186 |Определение активности фактора X в сыворотке крови |0,05 |1 |A09.05.187 |Определение активности фактора IX в сыворотке крови |0,05 |1 |A09.05.188 |Определение активности фактора VIII в сыворотке крови |0,3 |1 |A09.05.189 |Определение активности фактора VII в сыворотке крови |0,05 |1 |A09.05.190 |Определение активности фактора V в сыворотке крови |0,05 |1 |A09.05.214 |Исследование уровня гомоцистеина в крови |0,3 |2 |A09.05.220 |Исследование уровня антигена фактора Виллебранда |0,3 |3 |A09.20.004 |Анализ крови на тромбофилические мутации |0,1 |1 |A12.05.011 |Исследование железосвязывающей способности сыворотки |0,1 |1 |A12.05.015 |Исследование времени кровотечения |0,3 |1 |A12.05.016 |Исследование свойств сгустка крови |0,1 |1 |A12.05.017 |Исследование агрегации тромбоцитов |0,3 |1 |A12.05.018 |Исследование фибринолитической активности крови |0,1 |1 |A12.05.027 |Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |0,3 |1 |A12.05.035 |Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови |0,3 |3 |A12.05.035.001 |Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах |0,01 |1 |A12.05.035.002 |Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови |0,05 |1 |A12.05.035.003 |Коллагенсвязывающий тест |0,1 |2 |A12.05.035.004 |Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови |0,01 |1 |A12.05.039 |Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином |0,3 |1 |A12.05.040 |Определение резистентности к активированному протеину C |0,1 |1 |A12.05.041 |Определение полиморфизма G20210A протромбина |0,3 |1 |A12.05.042 |Определение полиморфизма C677T метилентетрагидрофолатредуктазы |0,3 |1 |A12.05.043 |Тест с ядом змеи Рассела или Тайпана |0,3 |2 |A12.05.044 |Определение активности фактора XIII в плазме крови |0,05 |1 |A12.05.045 |Исследование уровня 2-антиплазмина в крови |0,05 |1 |A12.05.046 |Исследование уровня ингибитора активаторов плазминогена (ИАП) в крови |0,05 |1 |A12.05.049 |Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови |0,05 |1 |A12.05.050 |Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови |0,01 |1 |A12.05.051 |Определение активности антигена тканевого активатора плазминогена в крови |0,05 |1 |A12.05.054 |Исследование адгезии тромбоцитов |0,3 |1 |A12.06.010 |Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК |0,3 |2 |A12.06.014 |Определение иммунных ингибиторов к факторам свертывания |0,01 |2 |A12.06.029 |Исследование антител к кардиолипину в крови |0,3 |2 |A12.06.030 |Исследование антител к фосфолипидам в крови |0,3 |2 |B03.005.003 |Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза |0,05 |1 |B03.005.004 |Исследование коагуляционного гемостаза |0,05 |1 |B03.005.005 |Исследование плазминовой (фибринолитической) системы |0,05 |1 |B03.005.009 |Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания |0,05 |1 |B03.016.003 |Общий (клинический) анализ крови развернутый |0,2 |2 |B03.016.005 |Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |0,1 |1 4+|Инструментальные методы исследования |Код |Название |Усредненный показатель частоты предоставления |Усредненный показатель кратности применения |A03.16.001 |Эзофагогастродуоденоскопия |0,05 |1 |A03.19.002 |Ректороманоскопия |0,05 |1 |A04.12.001.002 |Дуплексное сканирование артерий почек |0,05 |1 |A04.12.018 |Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен |0,05 |1 |A04.12.019 |Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен с нагрузочными пробами |0,05 |1 |A04.20.001 |Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |0,05 |1 |A04.28.001 |Ультразвуковое исследование почек и надпочечников |0,05 |1 |A05.04.001 |Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) |0,01 |1 |A05.09.001 |Магнитно-резонансная томография легких |0,01 |1 |A05.10.006 |Регистрация электрокардиограммы |0,01 |1 |A05.10.009 |Магнитно-резонансная томография сердца |0,01 |1 |A05.12.004 |Магнитно-резонансная артериография (одна область) |0,02 |1 |A05.12.005 |Магнитно-резонансная венография (одна область) |0,02 |1 |A05.14.001 |Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |0,01 |1 |A05.23.001 |Электроэнцефалография |0,01 |1 |A05.23.009 |Магнитно-резонансная томография головного мозга |0,05 |1 |A05.28.002 |Магнитно-резонансная томография почек |0,02 |1 |A05.30.004 |Магнитно-резонансная томография органов малого таза |0,03 |1 |A05.30.005 |Магнитно-резонансная томография брюшной полости |0,01 |1 |A05.30.006 |Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки |0,01 |1 |A05.30.007 |Магнитно-резонансная томография забрюшиного пространства |0,01 |1 |A05.30.008 |Магнитно-резонансная томография шеи |0,01 |1 |A05.30.010 |Магнитно-резонансная томография головы |0,01 |1 |A05.30.011 |Магнитно-резонансная томография верхней конечности |0,01 |1 |A05.30.012 |Магнитно-резонансная томография нижней конечности |0,01 |1 |A06.03.002 |Компьютерная томография головы |0,05 |1 |A06.03.012 |Компьютерная томография шеи |0,01 |1 |A06.03.021.001 |Компьютерная томография верхней конечности |0,01 |1 |A06.03.036.001 |Компьютерная томография нижней конечности |0,01 |1 |A06.04.017 |Компьютерная томография сустава |0,01 |1 |A06.08.009.001 |Спиральная компьютерная томография шеи |0,01 |1 |A06.09.005.001 |Спиральная компьютерная томография грудной полости |0,01 |1 |A06.09.007 |Рентгенография легких |0,01 |1 |A06.20.002 |Компьютерная томография органов малого таза у женщин |0,01 |1 |A06.28.009.002 |Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников |0,01 |1 |A06.30.005 |Компьютерная томография органов брюшной полости |0,01 |1 |A06.30.007.001 |Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства |0,01 |1 |======================================================================= ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^ [width="100%",cols="25%,25%,25%,25%",] |======================================================================= 4+|B01AA - Антагонисты витамина K [0,06] |Наименование лекарственного препарата |Ед. изм. |ССД |СКД |Аценокумарол |мг |6 |84 |Варфарин |мг |3,75 |52,5 4+|B01AB - Гепарин и его производные [0,07] |Наименование лекарственного препарата |Ед. изм. |ССД |СКД |Антитромбин III |ЕД |1500 |9000 |Гепарин натрия |ME |14400 |129600 |Далтепарин натрия |ME |5000 |70000 |Эноксапарин натрия |мг |60 |5400 4+|B02AA - Аминокислоты [0,02] |Наименование лекарственного препарата |Ед. изм. |ССД |СКД |Аминокапроновая кислота |мг |2000 |6000 |Транексамовая кислота |мг |750 |2250 4+|B02BD - Факторы свертывания крови [0,07] |Наименование лекарственного препарата |Ед. изм. |ССД |СКД |Фактор свертывания крови IX |ME |500 |500 |Фактор свертывания крови VII |ME |600 |600 |Фактор свертывания крови VIII |ME |500 |1000 |Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда |ME |500 |1000 |Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс] |ME |500 |1000 |Эптаког альфа [активированный] |мг |1,2 |3,6 4+|B02BX - Другие гемостатические препараты для системного применения [0,01] |Наименование лекарственного препарата |Ед. изм. |ССД |СКД |Этамзилат |мг |375 |5250 4+|B05AA - Препараты плазмы крови и плазмозамещающие препараты [0,01] |Наименование лекарственного препарата |Ед. изм. |ССД |СКД |Протеин |мл |500 |2500 4+|H02AB - Глюкокортикоиды [0,02] |Наименование лекарственного препарата |Ед. изм. |ССД |СКД |Гидрокортизон |мг |25 |25 |Бетаметазон |мг |5 |5 |======================================================================= [...] - Усредненный показатель частоты предоставления