1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, профилактике кровотечений и кровоизлияний при наличии ингибиторов к факторам свертывания крови VIII или IX

20 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1235н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, профилактике кровотечений и кровоизлияний при наличии ингибиторов к факторам свертывания крови VIII или IX"

Возрастная категория: дети

Пол:

любой

Фаза:

профилактика кровотечений и кровоизлияний

Стадия:

любая

Осложнения:

наличие ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови VIII и IX

Вид медицинской помощи:

первичная медико-санитарная

Условия оказания медицинской помощи:

амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

365

1.1. МКБ-10

D66 - Наследственный дефицит фактора viiiD67 - Наследственный дефицит фактора ix

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,9

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,8

1

B02.069.001

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,9

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

0,5

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,5

1

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,5

1

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,5

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

0,05

1

A12.05.006

Определение резус-принадлежности

0,05

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy

0,05

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,5

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,05

1

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,05

1

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,3

4

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,5

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

0,5

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

0,5

1

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

0,5

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,5

1

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

1

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,3

1

A26.06.034

Определение антител классов M, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови

0,5

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,5

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,5

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

0,5

1

A26.06.063

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,5

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

0,5

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.04.001

Ультразвуковое исследование сустава

0,1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,5

1

A04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

0,5

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,05

1

A05.04.001

Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)

0,1

2

A06.03.002.003

Спиральная компьютерная томография головы

0,07

0,5

A06.03.021.001

Компьютерная томография верхней конечности

0,01

1

A06.03.036.001

Компьютерная томография нижней конечности

0,01

1

A06.04.003

Рентгенография локтевого сустава

0,2

0,5

A06.04.004

Рентгенография лучезапястного сустава

0,01

0,5

A06.04.005

Рентгенография коленного сустава

0,3

0,5

A06.04.010

Рентгенография плечевого сустава

0,01

0,5

A06.04.011

Рентгенография бедренного сустава

0,01

0,5

A06.04.012

Рентгенография голеностопного сустава

0,3

0,5

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная томография сустава

0,1

0,5

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

0,8

11

B01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

0,2

53

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,9

1

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,5

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,9

2

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,5

3

B02.069.002

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,5

3

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.001

Взятие крови из пальца

0,5

2

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

0,8

11

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

0,2

180

A11.12.009

Взятие крови из периферической вены

0,5

3

A14.12.001

Уход за сосудистым катетером

0,05

180

A14.12.001

Уход за сосудистым катетером

0,05

11

A24.01.002

Наложение компресса на кожу

0,2

180

A24.01.002

Наложение компресса на кожу

0,8

11

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,5

2

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,5

2

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,5

2

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,5

1

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,3

3

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

0,5

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,5

3

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

3

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,5

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.04.001

Ультразвуковое исследование сустава

0,05

4

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,05

1

A04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

0,05

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,05

1

A05.04.001

Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)

0,01

2

A06.03.002.003

Спиральная компьютерная томография головы

0,05

0,5

A06.03.021.001

Компьютерная томография верхней конечности

0,05

1

A06.03.036.001

Компьютерная томография нижней конечности

0,05

1

A06.04.003

Рентгенография локтевого сустава

0,05

0,5

A06.04.004

Рентгенография лучезапястного сустава

0,05

0,5

A06.04.005

Рентгенография коленного сустава

0,05

0,5

A06.04.010

Рентгенография плечевого сустава

0,05

0,5

A06.04.011

Рентгенография бедренного сустава

0,05

0,5

A06.04.012

Рентгенография голеностопного сустава

0,05

0,5

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная томография сустава

0,05

0,5

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

0,3

1

A13.29.007

Психологическая коррекция

0,5

1

A19.04.001

Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

0,8

30

A20.30.001

Ванны минеральные лечебные

0,5

10

B04.069.001

Школа психологической профилактики для пациентов и родственников

0,9

2

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

B02AA - Аминокислоты [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминокапроновая кислота

мг

3000

42000

B02BD - Факторы свертывания крови [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Антиингибиторный коагулянтный комплекс

ME

13000

549000

Фактор свертывания крови VIII

ME

2000

360000

Эптаког альфа [активированный]

мг

8,4

1537

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления