1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот

9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 738н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

без осложнений

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

28

1.1. МКБ-10

E70 - Нарушения обмена ароматических аминокислотE70.2 - Нарушения обмена тирозинаE70.8 - Другие нарушения обмена ароматических аминокислотE71 - Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислотE71.0 - Болезнь "кленового сиропа"E71.1 - Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепьюE72 - Другие нарушения обмена аминокислотE72.1 - Нарушения обмена серосодержащих аминокислотE72.3 - Нарушения обмена лизина и гидроксилизина

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.005

Нейропсихологическое обследование

0,2

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,4

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,4

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,4

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,4

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,6

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,8

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,2

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,5

1

A09.28.021

Определение объема мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,2

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,2

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,2

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,8

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,8

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,8

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,3

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,2

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

1

B01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,2

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,6

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,6

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,6

1

A09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,3

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,6

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,6

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,6

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,6

1

A09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,6

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,6

1

A09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,5

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,4

1

A09.28.021

Определение объема мочи

0,4

1

A09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,1

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,6

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,6

10

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A04AA - Антагонисты серотониновых 5HT3-рецепторов [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ондансетрон

мг

16

80

A11CC - Витамин D и его производные [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Колекальциферол

ME

5336

149408

A11DA - Витамин B1 [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тиамин

мг

50

1400

A11HA - Прочие витамины [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Пиридоксин

мг

50

1400

Рибофлавин

мг

10

140

A12AA - Препараты кальция [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кальция глюконат

г

9

90

A16AA - Аминокислоты и их производные [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Левокарнитин

мг

1000

28000

A16AX - Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Нитизинон

мг

40

1120

B03AB - Препараты железа (трехвалентного) для приема внутрь [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мл

30

840

B03BA - Цианокобаламин и его производные [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Цианокобаламин

мг

1

27

B03BB - Фолиевая кислота и ее производные [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Фолиевая кислота

мг

5

140

D06BX - Прочие противомикробные препараты [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метронидазол

мг

200

2000

J01CA - Пенициллины широкого спектра действия [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ампициллин

мг

500

3500

M03BX - Прочие миорелаксанты центрального действия [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Баклофен

мг

60

1680

N03AF - Производные карбоксамида [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Карбамазепин

мг

600

16800

N03AG - Производные жирных кислот [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Вальпроевая кислота

мг

1500

42000

N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Винпоцетин

мг

15

420

Глицин

мг

300

8400

Пирацетам

мг

2400

67200

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления