1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип С
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 721н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип С"
Возрастная категория: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
любая |
Стадия: |
любая |
Осложнения: |
без осложнений |
Вид медицинской помощи: |
специализированная |
Условия оказания медицинской помощи: |
стационарно |
Форма оказания медицинской помощи: |
плановая |
Средние сроки лечения (количество дней): |
28 |
1.1. МКБ-10
E75.2 - Другие сфинголипидозы
1.2. ДИАГНОСТИКА
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,5 |
1 |
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,5 |
1 |
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
1 |
1 |
B01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
1 |
1 |
B01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
0,3 |
1 |
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,2 |
1 |
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный |
0,1 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
A09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
1 |
1 |
A09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови |
1 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
1 |
1 |
A09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
1 |
1 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
1 |
1 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
1 |
1 |
A09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи |
1 |
1 |
A09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
1 |
1 |
A12.05.056 |
Идентификация генов |
0,5 |
1 |
A12.28.002 |
Исследование функции нефронов (клиренс) |
1 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
1 |
1 |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
A05.02.001 |
Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца) |
0,1 |
1 |
A05.10.003 |
Проведение холтеровского исследования |
0,3 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
A05.10.008 |
Холтеровское мониторирование артериального давления |
0,3 |
1 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
1 |
1 |
A05.23.001.001 |
Электроэнцефалография с нагрузочными пробами |
0,5 |
1 |
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,1 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,7 |
1 |
A05.26.002 |
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга |
0,5 |
1 |
A06.30.002.002 |
Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм |
0,1 |
1 |
A12.22.005 |
Проведение глюкозотолерантного теста |
0,1 |
1 |
A12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,3 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
1.3. ЛЕЧЕНИЕ
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,4 |
1 |
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
27 |
B01.035.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный |
0,2 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
A09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови |
0,1 |
1 |
A09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.044.001 |
Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови |
1 |
1 |
A09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
0,1 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
2 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
2 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
0,2 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
0,5 |
1 |
1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
A16AA - Аминокислоты и их производные [0,7] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Левокарнитин |
мг |
1000 |
27000 |
A16AX - Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ [1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Миглустат |
мг |
600 |
16800 |
B06AB - Прочие гематологические препараты [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Актовегин |
мг |
200 |
4200 |
C01CX - Прочие кардиотонические препараты [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Цитохром С |
мг |
40 |
400 |
N03AF - Производные карбоксамида [0,15] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Карбамазепин |
мг |
800 |
22400 |
Окскарбазепин |
мг |
1200 |
33600 |
N03AG - Производные жирных кислот [0,05] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Вальпроевая кислота |
мг |
1500 |
40500 |
N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,7] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Винпоцетин |
мг |
40 |
560 |
Никотиноил гамма-аминомасляная кислота |
мг |
500 |
13500 |
Пирацетам |
мг |
2400 |
67200 |
N07CA - Препараты для устранения головокружения [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Циннаризин |
мг |
75 |
2100 |
S01EC - Ингибиторы карбоангидразы [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Ацетазоламид |
мг |
250 |
7000 |
[…] - Усредненный показатель частоты предоставления