1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа

29 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1671н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

без осложнений

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

28

1.1. МКБ-10

E70.2 - Нарушения обмена тирозина

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

1

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,5

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

1

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,8

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,5

1

A09.28.021

Определение объема мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

0,8

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,3

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,4

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,8

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,2

1

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,8

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,4

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,3

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,3

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,3

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,3

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,3

1

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,3

1

A09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,6

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,3

1

A09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

0,5

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,3

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

0,1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,3

10

A19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,3

10

A21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,3

10

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A11CC - Витамин D и его производные [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Колекальциферол

ME

5336

149408

A12AA - Препараты кальция [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кальция глюконат

г

1

28

A16AA - Аминокислоты и их производные [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Левокарнитин

мг

1000

28000

B03AB - Препараты железа (трехвалентного) для приема внутрь [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мл

30

840

N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,7]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Винпоцетин

мг

15

420

Глицин

мг

300

8400

Пирацетам

мг

2400

167200

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления