1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, элиминации ингибитора (антител) к фактору свертывания крови VIII - индукция иммунной толерантности

24 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1495н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, элиминации ингибитора (антител) к фактору свертывания крови VIII - индукция иммунной толерантности"

Возрастная категория: дети

Пол:

любой

Фаза:

элиминация ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови VIII - индукция иммунной толерантности

Стадия:

любая

Осложнения:

наличие ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови VIII

Вид медицинской помощи:

первичная медико-санитарная

Условия оказания медицинской помощи:

амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

365

1.1. МКБ-10

D66 - Наследственный дефицит фактора viii

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,05

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,3

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,05

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,9

1

B01.053.001

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

0,01

1

B01.064.003

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный

0,9

1

B01.067.001

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга первичный

0,01

1

B02.069.001

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,9

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

1

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

1

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

1

1

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,3

1

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,3

3

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

1

1

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

1

1

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

1

1

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,05

1

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,3

1

A12.06.001.002

Исследование CD4 + лимфоцитов

0,1

1

A12.06.001.006

Исследование CD20 + лимфоцитов

0,1

1

A26.06.034

Определение антител классов M, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

1

1

A26.06.063

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови

0,8

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.04.001

Ультразвуковое исследование сустава

0,3

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

1

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

1

1

A06.04.003

Рентгенография локтевого сустава

0,05

0,5

A06.04.004

Рентгенография лучезапястного сустава

0,01

0,5

A06.04.005

Рентгенография коленного сустава

0,2

0,5

A06.04.010

Рентгенография плечевого сустава

0,01

0,5

A06.04.011

Рентгенография бедренного сустава

0,01

0,5

A06.04.012

Рентгенография голеностопного сустава

0,2

0,5

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная томография сустава

0,2

0,5

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

1

26

B01.010.002

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный

0,05

2

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,3

3

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,01

3

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,4

3

B01.053.002

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный

0,01

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,3

2

B01.064.004

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный

0,5

3

B01.067.002

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга повторный

0,01

2

B02.069.002

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,9

2

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

1

300

A14.12.001

Уход за сосудистым катетером

1

180

A24.01.002

Наложение компресса на кожу

1

180

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

2

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

2

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

2

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,1

25

A09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

1

144

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

1

2

A12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,3

10

A12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

1

3

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

2

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

2

A12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

1

25

A12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

1

2

A12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

1

144

A12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,1

4

A12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

1

1

A12.06.001.002

Исследование CD4 + лимфоцитов

0,1

2

A12.06.001.006

Исследование CD20 + лимфоцитов

0,1

2

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

4

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.04.001

Ультразвуковое исследование сустава

0,01

12

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,01

1

A04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

0,01

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,01

1

A06.04.003

Рентгенография локтевого сустава

0,01

1

A06.04.005

Рентгенография коленного сустава

0,01

1

A06.04.010

Рентгенография плечевого сустава

0,01

1

A06.04.011

Рентгенография бедренного сустава

0,01

1

A06.04.012

Рентгенография голеностопного сустава

0,01

1

A06.04.017.001

Спиральная компьютерная томография сустава

0,01

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.04.004

Внутрисуставное введение лекарственных препаратов

0,05

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

0,7

1

A13.29.007

Психологическая коррекция

0,2

1

A16.04.002

Терапевтическая аспирация содержимого сустава

0,05

1

A17.03.006

Воздействие токами ультравысокой частоты при костной патологии

0,01

14

A17.03.007

Воздействие магнитными полями при костной патологии

0,01

14

A17.29.003

Введение лекарственных препаратов методом электрофореза при неуточненных заболеваниях

0,01

14

A17.30.017

Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)

0,01

10

A17.30.018

Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ)

0,01

14

A17.30.019.001

Воздействие магнитными полями при заболеваниях мышц

0,01

14

A17.30.024.001

Электрофорез диадинамическими токами (ДDТ-форез)

0,01

14

A19.04.001

Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов

0,5

10

A22.04.002

Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов

0,05

14

A22.04.002.001

Ультрафонофорез лекарственный при заболеваниях суставов

0,01

14

B04.069.001

Школа психологической профилактики для пациентов и родственников

0,9

2

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

B02AA - Аминокислоты [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминокапроновая кислота

мг

3000

42000

Транексамовая кислота

мг

3000

42000

B02BD - Факторы свертывания крови [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Антиингибиторный коагулянтный комплекс

ME

3000

540000

Фактор свертывания крови VIII

ME

6000

2190000

Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда

ME

6000

2190000

Эптаког альфа [активированный]

мг

8,4

1512

H02AB - Глюкокортикоиды [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Гидрокортизон

мг

25

150

Бетаметазон

мг

5

45

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления