1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола

9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 852н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

хроническая

Стадия:

любая

Осложнения:

вне зависимости

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

21

1.1. МКБ-10

D27 - Доброкачественное новообразование яичникаD35 - Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных железD35.0 - НадпочечникаD39 - Новообразования неопределенного или неизвестного характераD39.1 - ЯичникаE25 - Адреногенитальные расстройстваE25.0 - Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментовE25.8 - Другие адреногенитальные нарушенияE25.9 - Адреногенитальное нарушение неуточненноеE28.3 - Первичная яичниковая недостаточностьE28.8 - Другие виды дисфункции яичниковE28.9 - Дисфункция яичников неуточненнаяE29.1 - Гипофункция яичекE29.8 - Другие виды дисфункции яичекE29.9 - Дисфункция яичек неуточненнаяE34.5 - Синдром андрогенной резистентностиQ55.1 - Гипоплазия яичка и мошонкиQ55.6 - Другие врожденные аномалии полового членаQ55.8 - Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органовQ55.9 - Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненнаяQ56 - Неопределенность пола и псевдогермафродитизмQ56.0 - Гермафродитизм, не классифицированный в других рубрикахQ56.1 - Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубрикахQ56.2 - Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубрикахQ56.3 - Псевдогермафродитизм неуточненныйQ56.4 - Неопределенность пола неуточненнаяQ97.3 - Женщина с 46,xy-кариотипомQ97.8 - Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотипQ98.8 - Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотипQ99.0 - Мозаик [химера] 46,xx/46,xyQ99.1 - 46,xx истинный гермафродитQ99.8 - Другие уточненные хромосомные аномалии

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,5

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,8

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,2

1

B01.053.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный

0,5

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

1

1

B02.069.001

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

1

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

1

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

2

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,4

1

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,8

3

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,4

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,5

3

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,5

3

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,8

3

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

0,8

3

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

3

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

3

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

3

A09.05.147

Исследование уровня 3-андростендиол глюкоронида в крови

0,1

1

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

3

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,8

3

A09.05.150

Исследование уровня дигидротестостерона в крови

0,4

3

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

3

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,5

1

A09.05.158

Исследование уровня эстрона в крови

0,1

1

A09.05.159

Исследование уровня лептина в крови

0,1

3

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,8

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,8

1

A12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

1

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,4

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,4

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,1

1

A05.30.007.001

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,8

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,1

1

B01.053.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный

0,7

1

B01.058.005

Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

13

B02.069.002

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

0,5

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A02.01.001

Измерение массы тела

1

2

A02.03.005

Измерение роста

1

2

A11.01.002

Подкожное введение лекарственных препаратов

0,3

1

A11.02.002

Внутримышечное введение лекарственных препаратов

0,9

1

A11.12.002

Катетеризация кубитальной и других периферических вен

1

1

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

0,5

1

A11.28.007

Катетеризация мочевого пузыря

0,2

1

A14.19.002

Постановка очистительной клизмы

0,5

2

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

2

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

2

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

2

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

2

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,8

2

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,4

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

2

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

2

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,1

2

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

0,4

2

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

2

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

2

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

2

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

2

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

'2

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

2

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,8

2

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

2

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

2

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.14.001

Ультразвуковое исследование печени

0,1

1

A04.14.002

Ультразвуковое исследование желчного пузыря

0,1

1

A04.15.001

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

0,1

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

A04.20.001.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное

0,1

2

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,1

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,2

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,5

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A25.22.002

Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции

1

1

A25.22.003

Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции

1

1

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

G03BA - Производные 3-оксоандростена [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тестостерон

мг

50

700

Тестостерон [смесь эфиров]

мг

250

250

G03CA - Природные и полусинтетические эстрогены [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Эстрадиол

мг

2

28

G03DB - Производные прегнадиена [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дидрогестерон

мг

10

140

G03GA - Гонадотропины [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Гонадотропин хорионический

ME

1500

4500

H02AA - Минералокортикоиды [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Флудрокортизон

мг

0,1

1,4

H02AB - Глюкокортикоиды [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Гидрокортизон

мг

30

420

Гидрокортизон

мг

150

750

Преднизолон

мг

7,5

105

L02AE - Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Трипторелин

мг

0,1

0,1

Лейпрорелин

мг

3,75

3,75

Трипторелин

мг

3,75

3,75

L02BB - Антиандрогены [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Флутамид

мг

500

7000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления