1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа

9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

без осложнений

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

28

1.1. МКБ-10

E76.2 - Другие мукополисахаридозы

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,2

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,5

1

B01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

0,2

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

A12.28.002

Исследование функции нефронов (клиренс)

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.26.001

Биомикроскопия глаза

1

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A05.02.001

Электромиография игольчатыми электродами (одна мышца)

0,1

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование артериального давления

0,5

0,5

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,4

1

A05.26.002

Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

0,5

1

A06.03.002

Компьютерная томография головы

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

A06.30.002.001

Описание и интерпретация компьютерных томограмм

0,05

1

A06.30.002.002

Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм

0,1

1

A12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

0,1

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

B01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,5

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,4

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

B01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

B01.046.002

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный

0,2

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

0,5

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,1

1

A09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,5

1

A09.05.044.001

Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

A09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи

0,5

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,2

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A17.01.002.03

Лазеропунктура

0,6

7

A17.03.001

Электрофорез лекарственных препаратов при костной патологии

0,5

10

A20.03.002

Воздействие парафином при заболеваниях костной системы

0,8

10

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A16AA - Аминокислоты и их производные [0,7]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Левокарнитин

мг

100

2700

A16AB - Ферментные препараты [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Галсульфаза

мг

40

160

B06AB - Прочие гематологические препараты [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Актовегин

мг

80

2160

C01CX - Прочие кардиотонические препараты [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Цитохром С

мг

20

540

N03AF - Производные карбоксамида [0,15]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Карбамазепин

мг

400

10800

Окскарбазепин

мг

800

21700

N03AG - Производные жирных кислот [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Вальпроевая кислота

мг

1500

40500

N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,7]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Винпоцетин

мг

10

270

Никотиноил гамма-аминомасляная кислота

мг

500

13500

N07CA - Препараты для устранения головокружения [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Циннаризин

мг

25

675

S01EC - Ингибиторы карбоангидразы [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ацетазоламид

мг

250

5000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления