1. Стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)

28 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012 г. N 1605н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)"

Возрастная категория:

взрослые; дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

вне зависимости

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая; экстренная

Средние сроки лечения (количество дней):

20

1.1. МКБ-10

E84.0 - Кистозный фиброз с легочными проявлениямиE84.1 - Кистозный фиброз с кишечными проявлениямиE84.8 - Кистозный фиброз с другими проявлениями

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A01.30.015

Составление родословной

0,8

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,3

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,3

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,2

1

B01.012.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диабетолога первичный

0,3

1

B01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,2

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,2

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,5

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,8

1

B01.034.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный

0,7

1

B01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

1

1

B01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный

0,2

1

B01.049.001

Прием (осмотр, консультация) врача - торакального хирурга первичный

0,3

1

B01.057.001

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

0,1

1

B01.058.001

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный

0,06

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,04

1

B01.059.001

Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта первичный

0,3

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.173

Исследование уровня липазы в сыворотке крови

0,3

1

A09.09.001

Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты

0,5

1

A09.19.010

Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале

0,6

1

A09.21.001

Микроскопическое исследование спермы

0,1

1

A09.28.027

Определение альфа-амилазы в моче

1

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,2

1

A26.09.010

Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

1

1

A26.09.029

Микробиологическое исследование мокроты на грибы

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.010

Копрологическое исследование

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.08.001

Ультразвуковое исследование околоносовых пазух

0,2

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,8

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.08.003

Рентгенография придаточных пазух носа

0,8

1

A06.08.007

Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани

0,8

1

A06.09.005

Компьютерная томография органов грудной полости

0,5

1

A06.09.007

Рентгенография легких

1

1

A06.09.008

Томография легких

0,05

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

1

A09.05.111

Исследование уровня буферных веществ в крови

1

1

A12.01.003

Исследование потоотделения кожи

1

3

A12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

1

1

A12.05.032

Исследование уровня углекислого газа в крови

1

1

A12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,8

1

A12.09.005

Пульсоксиметрия

0,5

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,5

1

B01.012.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диабетолога повторный

0,3

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

1

3

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,5

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,3

20

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,3

3

B01.037.003

Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,7

20

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный

0,1

4

B01.058.002

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный

0,15

5

B01.058.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный

0,05

5

B03.003.005

Суточное наблюдение реанимационного пациента

0,1

4

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,2

1

A09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

A09.05.014

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

1

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

1

1

A09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

0,5

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

0,5

1

A09.05.048

Исследование уровня плазминогена в крови

0,1

1

A09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

1

A09.05.054.001

Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина E в крови

0,8

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

A09.05.221

Определение 1,25-OH витамина Д в крови

1

1

A09.28.027

Определение альфа-амилазы в моче

0,1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

0,1

1

A12.05.006

Определение резус-принадлежности

0,1

1

A12.05.014

Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное

0,1

2

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

0,2

1

A12.15.001

Исследование обмена глюкозы

1

1

A26.06.006

Определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови

0,5

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

0,2

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,2

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,2

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

0,2

1

A26.09.001

Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)

0,7

1

A26.09.002

Бактериологическое исследование мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)

0,05

1

A26.09.010

Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

1

2

A26.09.011

Бактериологическое исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

0,3

1

A26.09.029

Микробиологическое исследование мокроты на грибы

0,5

2

A26.09.030

Микробиологическое исследование лаважной жидкости на грибы

0,1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

B03.016.007

Комплекс исследований для оценки степени печеночно-клеточной недостаточности

1

1

B03.016.008

Комплекс исследований для оценки повреждения клеток печени (степень цитолиза)

1

1

B03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

1

B03.016.010

Копрологическое исследование

0,8

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,8

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,4

1

A06.08.007

Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани

0,8

1

A06.09.005

Компьютерная томография органов грудной полости

0,5

1

A06.09.007

Рентгенография легких

1

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

1

3

A09.05.111

Исследование уровня буферных веществ в крови

1

3

A12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

1

3

A12.05.032

Исследование уровня углекислого газа в крови

1

3

A12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,8

1

A12.09.005

Пульсоксиметрия

0,5

14

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

A12.25.002

Речевая аудиометрия

0,3

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.09.001

Бронхоскопия

0,2

1

A03.09.002

Трахеоскопия

0,2

1

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,2

2

A11.09.005

Бронхоскопический лаваж

0,2

1

A11.09.006

Эндотрахеальное введение лекарственных препаратов

0,2

2

A11.09.009

Эндобронхиальное введение лекарственных препаратов при бронхоскопии

0,2

2

A11.12.001

Катетеризация подключичной и других центральных вен

0,3

1

A16.09.004

Дренирование плевральной полости

0,2

1

A16.09.005

Остановка кровотечения из нижних дыхательных путей

16,2

1

A16.09.011

Искусственная вентиляция легких

0,02

1

A16.09.011.002

Неинвазивная искусственная вентиляция легких

0,3

20

A16.12.041

Эндоваскулярные окклюзирующие операции

0,2

1

A16.16.008

Инъекция в пищеводные варикозные расширения

0,2

1

A16.16.009

Перевязка кровеносных сосудов в пищеводе

0,2

1

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,3

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.008

Психотерапия

0,8

2

A19.09.001

Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы

1

20

A19.09.002

Дыхательные упражнения дренирующие

1

40

A20.09.002

Оксигенотерапия (гипер-, нормо- или гипобарическая) при заболеваниях легких

0,5

20

A21.09.002

Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких

0,5

14

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A02BA - Блокаторы гистаминовых H2-рецепторов [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ранитидин

мг

300

6000

Фамотидин

мг

40

800

A02BC - Ингибиторы протонового насоса [0,7]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Омепразол

мг

40

800

Рабепразол

мкг

20

400

Эзомепразол

мг

20

400

A03AD - Папаверин и его производные [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дротаверин

мг

80

800

A03BA - Алкалоиды красавки, третичные амины [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Атропин

мг

1

1

A05AA - Препараты желчных кислот [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Урсодезоксихолевая кислота

г

0,75

15

A06AD - Слабительные препараты с осмотическими свойствами [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Лактулоза

г

16,675

333,5

Макрогол

г

11,8

118

A09AA - Ферментные препараты [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Панкреатин

ЕД

15000

300000

A16AA - Аминокислоты и их производные [0,15]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Адеметионин

мг

800

16000

B05BA - Растворы для парентерального питания [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Жировые эмульсии для парентерального питания

мл

500

10000

B05CX - Прочие ирригационные растворы [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Декстроза

мл

200

4000

B05XA - Электролитные растворы [1,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Калия хлорид

мл

40

800

Натрия хлорид

мл

500

10000

C03DA - Антагонисты альдостерона [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Спиронолактон

мг

100

2000

H02AB - Глюкокортикоиды [0,34]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дексаметазон

мг

8

160

Метилпреднизолон

мг

40

800

Преднизолон

мг

30

600

J01CR - Комбинации пенициллинов (в т.ч. с ингибиторами бета-лактамаз) [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Амоксициллин + клавулановая кислота

г

2+0,4

40+8

Пиперациллин + Тазобактам

г

8+1

160+20

Тикарциллин + [Клавулановая кислота]

г

9+0,6

180+12

J01DD - Цефалоспорины третьего поколения [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Цефиксим

мг

400

8000

Цефоперазон + Сульбактам

г

3+3

60+60

Цефтазидим

г

5

100

Цефтриаксон

г

3

60

J01DE - Цефалоспорины четвертого поколения [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Цефепим

г

4

80

J01DF - Монобактамы [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Азтреонам

г

6

120

J01DH - Карбапенемы [0,75]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дорипенем

г

1,5

15

Имипенем + Циластатин

г

1,5+1,5

30+30

Меропенем

г

4,5

90

J01EE - Сульфаниламиды в комбинации с триметопримом (включая его производные) [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ко-тримоксазол

мг

1920

38400

J01FA - Макролиды [0,7]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Азитромицин

мг

1000

3000

Кларитромицин

мг

500

5000

J01GB - Прочие аминогликозиды [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Амикацин

мг

1000

10000

Тобрамицин

мг

350

3500

Тобрамицин

г

0,6

2

Тобрамицин

мг

224

4480

J01MA - Фторхинолоны [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Офлоксацин

мг

1000

10000

Левофлоксацин

г

1

10

Ципрофлоксацин

г

0,8

11,2

J01XA - Антибиотики гликопептидной структуры [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ванкомицин

мг

2000

40000

J01XB - Полимиксины [0,25]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Колистиметат натрия

млн. ЕД

4

80

J01XC - Антибиотики стероидной структуры [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Фузидовая кислота

г

1,5

30

J01XD - Производные имидазола [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метронидазол

г

1,5

22,5

J01XX - Другие антибактериальные препараты [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Линезолид

мг

1200

112000

J02AC - Производные триазола [0,655]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Вориконазол

мг

800

8000

Итраконазол

мг

200

2000

Позаконазол

мг

400

8000

Флуконазол

г

0,4

8

N02AX - Прочие опиоиды [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Трамадол

мг

100

200

N05CD - Производные бензодиазепина [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Мидазолам

мг

5

10

R01AD - Кортикостероиды [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Будесонид

мкг

500

10000

R03AC - Селективные бета-2-адреномиметики [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Формотерол

мкг

18

360

R03AK - Симпатомиметики в комбинации с кортикостероидами или другими препаратами, исключая антихолинергические препараты [0,6]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Будесонид + Формотерол

мкг

640 + 18

12800 + 360

Ипратропия бромид + Фенотерол

мкг

126
300

2520 + 6000

Ипратропия бромид + Фенотерол

мл

4

80

Салметерол + Флутиказон

мкг

100 + 1000

2000 + 20000

R03BB - Холиноблокаторы [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тиотропия бромид

мкг

18

360

R03CC - Селективные бета-2-адреномиметики [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Сальбутамол

мкг

200

4000

R03DA - Производные ксантина [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминофиллин

мг

240

3360

R05CB - Муколитики [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Амброксол

мг

60

1200

Ацетилцистеин

мг

600

12000

Дорназа альфа

мг

2,5

50

V06DE - Комплекс аминокислот, углеводов, минералов и витаминов [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты

мл

500

10000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления