1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
20 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1275н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов"
Возрастная категория: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
хроническая |
Стадия: |
любая |
Осложнения: |
вне зависимости |
Вид медицинской помощи: |
первичная медико-санитарная |
Условия оказания медицинской помощи: |
амбулаторно |
Форма оказания медицинской помощи: |
плановая |
Средние сроки лечения (количество дней): |
365 |
1.1. МКБ-10
E25 - Адреногенитальные расстройстваE25.0 - Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментовE25.8 - Другие адреногенитальные нарушенияE25.9 - Адреногенитальное нарушение неуточненноеE27.8 - Другие уточненные нарушения надпочечниковE27.9 - Болезнь надпочечников неуточненнаяE28.1 - Избыток андрогенов
1.2. ДИАГНОСТИКА
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.001.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный |
0,8 |
1 |
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,8 |
1 |
B01.008.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный |
0,1 |
1 |
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,2 |
1,0 |
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,5 |
1 |
B01.053.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный |
0,4 |
1 |
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный |
1 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
1 |
2 |
A09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
1 |
2 |
A09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
1 |
2 |
A09.05.067 |
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.069 |
Исследование уровня альдостерона в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
3 |
A09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
1 |
1 |
A09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
A09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
A09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
1 |
3 |
A09.05.139 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
1 |
3 |
A09.05.141 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
3 |
A09.05.142 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
3 |
A09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,4 |
3 |
A09.05.148 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови |
0,1 |
3 |
A09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
1 |
3 |
A09.05.151 |
Определение уровня прогестерона в крови |
0,1 |
3 |
A09.05.152 |
Исследование уровня прегненолона сульфата в крови |
0,1 |
3 |
A09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.158 |
Исследование уровня эстрона в крови |
0,1 |
1 |
A12.05.013 |
Цитогенетическое исследование (кариотип) |
0,6 |
1 |
A12.22.001 |
Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином |
0,25 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,5 |
1 |
A04.28.003 |
Ультразвуковое исследование органов мошонки |
0,3 |
1 |
A04.30.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
1 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
1 |
1 |
A14.01.014 |
Втирание растворов в волосистую часть головы |
0,05 |
1 |
1.3. ЛЕЧЕНИЕ
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.001.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный |
0,8 |
2 |
B01.008.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный |
0,05 |
1 |
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,1 |
1 |
B01.053.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный |
0,4 |
2 |
B01.058.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный |
1 |
4 |
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
4 |
A02.03.005 |
Измерение роста |
1 |
4 |
A11.02.002 |
Внутримышечное введение лекарственных препаратов |
0,2 |
12 |
A14.01.014 |
Втирание растворов в волосистую часть головы |
0,05 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
0,8 |
4 |
A09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
0,8 |
4 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
4 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,8 |
4 |
A09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
0,8 |
4 |
A09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
0,8 |
4 |
A09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
0,8 |
4 |
A09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,1 |
4 |
A09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,1 |
4 |
A09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.139 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
1 |
4 |
A09.05.141 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.142 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.148 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.152 |
Исследование уровня прегненолона сульфата в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
4 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,5 |
4 |
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,4 |
4 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
4 |
B03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
0,5 |
4 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
4 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A04.14.001 |
Ультразвуковое исследование печени |
0,1 |
1 |
A04.14.002 |
Ультразвуковое исследование желчного пузыря |
0,1 |
1 |
A04.15.001 |
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы |
0,1 |
1 |
A04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,75 |
2 |
A04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников |
0,1 |
1 |
A04.28.003 |
Ультразвуковое исследование органов мошонки |
0,1 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
2 |
1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
C08DA - Фенилалкиламиновые производные [0,01] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Верапамил |
мг |
40 |
14400 |
G03BA - Производные 3-оксоандростена [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Тестостерон |
мг |
50 |
18000 |
Тестостерон [смесь эфиров] |
мг |
250 |
3000 |
G03CA - Природные и полусинтетические эстрогены [0,3] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Эстрадиол |
мг |
2 |
720 |
G03DB - Производные прегнадиена [0,4] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Дидрогестерон |
мг |
10 |
140+12 |
H01AC - Соматропин и его аналоги [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Соматропин |
мг |
1,2 |
1680 |
H02AA - Минералокортикоиды [0,8] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Флудрокортизон |
мг |
0,1 |
36 |
H02AB - Глюкокортикоиды [0,9] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Дексаметазон |
мг |
0,5 |
180 |
Гидрокортизон |
мг |
20 |
7200 |
Гидрокортизон |
мг |
150 |
1800 |
Преднизолон |
мг |
7,5 |
2700 |
L02AE - Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Лейпрорелин |
мг |
3,75 |
45 |
Трипторелин |
мг |
3,75 |
45 |
L02BB - Антиандрогены [0,05] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Флутамид |
мг |
500 |
180000 |
[…] - Усредненный показатель частоты предоставления