1. Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

7 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 658н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов"

Возрастная категория:

взрослые

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

вне зависимости

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

14

1.1. МКБ-10

E25 - Адреногенитальные расстройстваE25.0 - Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментовE25.8 - Другие адреногенитальные нарушенияE25.9 - Адреногенитальное нарушение неуточненное

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,8

1

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,3

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,7

1

B01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,05

1

B01.053.001

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

0,8

1

B01.058.001

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный

1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

0,6

2

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,8

1

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,25

3

A09.05.120

Исследование уровня (активности) проренина в крови

0,9

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,9

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,25

3

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

0,7

3

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,25

3

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

3

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

3

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,25

3

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

0,3

1

A12.05.006

Определение резус-принадлежности

0,3

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,6

1

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

0,9

1

A12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbeAg Hepatitis B virus) в крови

0,9

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,9

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,1

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,4

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,5

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,6

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,1

1

A05.30.007.001

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,3

1

A06.20.004

Маммография

0,1

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,6

1

B01.001.006

Ведение патологических родов врачом-акушером-гинекологом

0,4

11

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,4

2

B01.053.002

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный

0,4

5

B01.058.006

Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,6

13

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.001

Взятие крови из пальца

1

2

A11.12.002

Катетеризация кубитальной и других периферических вен

0,7

1

A11.20.002

Получение цервикального мазка

0,1

1

A11.20.013

Тампонирование лечебное влагалища

0,1

1

A11.28.007

Катетеризация мочевого пузыря

0,3

1

A14.12.001

Уход за сосудистым катетером

0,3

3

A14.28.002

Уход за мочевым катетером

0,01

2

A14.30.007

Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного

0,01

3

A14.30.011

Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов

0,4

5

A15.01.001

Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов

0,3

1

A15.12.002

Эластическая компрессия нижних конечностей

0,4

1

A16.01.004

Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани

0,3

1

A18.05.012

Гемотрансфузия

0,02

1

A24.01.003

Применение пузыря со льдом

0,3

1

A25.30.018

Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)

0,3

1

B02.001.001

Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции

0,1

20

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,3

2

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

2

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,3

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,3

1

A09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови

0,3

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,3

2

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,5

1

A09.05.120

Исследование уровня (активности) проренина в крови

0,8

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,8

1

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

0,8

1

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

1

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

1

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

1

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,3

1

A09.20.001

Микроскопическое исследование влагалищных мазков

0,3

1

A09.20.002

Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы

0,5

1

A12.05.004

Проба на совместимость перед переливанием крови

0,1

1

A12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

0,3

2

A12.05.032

Исследование уровня углекислого газа в крови

0,3

2

A26.01.001

Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

0,03

1

A26.05.007

Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы

0,03

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,3

2

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,3

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

0,3

2

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,1

1

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

A04.20.002

Ультразвуковое исследование молочных желез

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,8

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,6

1

A06.20.002

Компьютерная томография органов малого таза у женщин

0,1

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.20.003

Биопсия тканей матки

0,1

1

A16.20.029

Операции на клиторе

0,4

1

A16.20.030

Восстановление вульвы и промежности

0,4

1

A16.20.040

Рассечение урогенитального сфинктера

0,2

1

A16.20.061.001

Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий

0,1

1

A16.20.068

Феминизирующая пластика наружных гениталий

0,4

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

0,4

1

Иные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A02.12.003

Измерение центрального венозного давления

0,1

1

A08.22.002

Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции

0,01

1

A09.20.007

Цитологическое исследование аспирата кисты

0,1

1

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A02BA - Блокаторы гистаминовых H2-рецепторов [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Фамотидин

мг

20

200

A03AD - Папаверин и его производные [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дротаверин

мг

40

40

A03BA - Алкалоиды красавки, третичные амины [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Атропин

мг

0,5

2

A03FA - Стимуляторы моторики ЖКТ [0,7]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метоклопрамид

мг

2

8

A12BA - Препараты калия [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Калия хлорид

мг

4000

5000

B02AA - Аминокислоты [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминокапроновая кислота

мг

5000

5000

B02AB - Ингибиторы протеиназ плазмы [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Апротинин

КИЕ

10000

50000

B02BX - Другие гемостатические препараты для системного применения [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Этамзилат

мг

250

1500

B05AA - Препараты плазмы крови и плазмозамещающие препараты [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Декстран

мг

500

500

B05BC - Растворы с осмодиуретическим действием [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Маннитол

мг

3000

3000

B05CX - Прочие ирригационные растворы [0,7]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Декстроза

мг

500

1000

C02AC - Агонисты имидазолиновых рецепторов [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Клонидин

мг

0,1

0,1

C03CA - Сульфонамидные диуретики [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Фуросемид

мг

20

40

C07AA - Неселективные бета-адреноблокаторы [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Пропранолол

мг

10

50

C07AB - Селективные бета1-адреноблокаторы [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метопролол

мг

50

50

C08CA - Дигидропиридиновые производные [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Нифедипин

мг

10

10

G03CA - Природные и полусинтетические эстрогены [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Этинилэстрадиол

мг

0,05

0,7

G03DA - Производные прегнина [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Прогестерон

мг

10

140

H02AA - Минералокортикоиды [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Флудрокортизон

мг

0,1

1,4

H02AB - Глюкокортикоиды [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дексаметазон

мг

0,5

7

Гидрокортизон

мг

50

500

Преднизолон

мг

10

140

J01CR - Комбинации пенициллинов (в т.ч. с ингибиторами бета-лактамаз) [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Амоксициллин + клавулановая кислота

мг

3600

36000

J01DD - Цефалоспорины третьего поколения [0,15]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Цефотаксим

мг

6000

42000

Цефтриаксон

мг

2000

14000

J02AC - Производные триазола [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Флуконазол

мг

50

350

L02AE - Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Трипторелин

мг

0,1

0,1

M01AB - Производные уксусной кислоты [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кеторолак

мг

30

90

M03AB - Производные холина [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Суксаметония йодид

мг

100

200

Суксаметония хлорид

мг

100

200

N01AB - Галогенизированные углеводороды [0,25]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Галотан

мл

50

50

N01AF - Барбитураты [0,5] ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^

N01AH - Опиоидные анальгетики [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тиопентал натрия

мг

500

500

Тримеперидин

мг

20

60

N01AX - Другие препараты для общей анестезии [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кетамин

мг

75

75

Пропофол

мг

200

200

Динитрогена оксид

мл

25

25

N02AB - Производные фенилпиперидина [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Фентанил

мг

0,1

0,5

N05AD - Производные бутирофенона [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дроперидол

мг

2,5

2,5

N06BC - Производные ксантина [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кофеин

мг

400

400

R03DA - Производные ксантина [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аминофиллин

мг

240

240

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления