1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 880н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

хроническая

Стадия:

любая

Осложнения:

вне зависимости

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

14

1.1. МКБ-10

E25 - Адреногенитальные расстройстваE25.0 - Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментовE25.8 - Другие адреногенитальные нарушенияE25.9 - Адреногенитальное нарушение неуточненноеE28.1 - Избыток андрогеновE27.8 - Другие уточненные нарушения надпочечниковE27.9 - Болезнь надпочечников неуточненная

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,8

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,8

1

B01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,1

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

B01.053.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный

0,4

1

B01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

1

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,5

1

A09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

1

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

1

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

1

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

1

1

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

1

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

1

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

1

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

1

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

1

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

1

1

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

1

A09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

1

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

A09.05.158

Исследование уровня эстрона в крови

0,1

1

A12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,6

1

A12.05.056

Идентификация генов

0,9

1

A12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,5

1

A04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

A04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,9

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,1

1

A05.30.007.001

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

A14.01.014

Втирание растворов в волосистую часть головы

0,05

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,8

1

B01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,05

1

B01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,1

1

B01.053.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный

0,4

1

B01.058.005

Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

13

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

1

2

A09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

3

A09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

3

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

3

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

2

A09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

1

A09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

2

A09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

1

1

A09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

A09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

A09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,1

4

A09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

4

A09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

4

A09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

4

A09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

4

A09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

4

A09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

4

A09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

4

A09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

3

A09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

2

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

2

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,5

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

A04.20.001.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное

0,1

2

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

A14.01.014

Втирание растворов в волосистую часть головы

0,05

1

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

G03BA - Производные 3-оксоандростена [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тестостерон

мг

50

700

Тестостерон [смесь эфиров]

мг

250

250

G03CA - Природные и полусинтетические эстрогены [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Эстрадиол

мг

2

28

G03DB - Производные прегнадиена [0,4]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дидрогестерон

мг

10

140

H02AA - Минералокортикоиды [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Флудрокортизон

мг

0,1

1,4

H02AB - Глюкокортикоиды [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дексаметазон

мг

0,5

7

Гидрокортизон

мг

30

420

Гидрокортизон

мг

150

750

Преднизолон

мг

7,5

105

L02AE - Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона [0,45]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Лейпрорелин

мг

3,75

3,75

Трипторелин

мг

3,75

3,75

Трипторелин

мг

0,1

0,1

L02BB - Антиандрогены [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Флутамид

мг

500

7000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления