1. Стандарт специализированной медицинской помощи впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности.

9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 793н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности"

Возрастная категория: взрослые

Пол:

любой

Фаза:

острая

Стадия:

начальная; развёрнутая

Осложнения:

поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушение функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; активный инфекционный процесс любой локализации; прогрессирующие парезы конечностей до степени плегии; дыхательная недостаточность; кахексия

Вид медицинской помощи:

специализированная

Условия оказания медицинской помощи:

стационарно

Форма оказания медицинской помощи:

неотложная

Средние сроки лечения (количество дней):

150

1.1. МКБ-10

E80.2 - Другие порфирии

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

1

1

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.057.001

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

1

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A07.19.005

Спектрометрия кала

1

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

1

1

A09.05.110

Исследование порфиринов в крови

1

1

A09.19.007

Исследование копропорфиринов в кале

1

1

A09.28.008

Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

1

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (A, B, 0)

1

1

A12.05.006

Определение резус-принадлежности

1

1

A12.05.008

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

1

1

A12.05.009

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

1

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbeAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.037

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.038

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbeAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.039

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.040

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

1

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.08.001

Ларингоскопия

0,9

1

A03.09.001

Бронхоскопия

0,8

1

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,8

1

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,5

1

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,8

1

A05.02.001.001

Электромиография игольчатая

0,8

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

1

1

A06.09.007

Рентгенография легких

1

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

1

120

B01.005.003

Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

29

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

3

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,5

1

B01.057.002

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный

1

2

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B02.003.001

Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации

1

120

B03.003.005

Суточное наблюдение реанимационного пациента

1

120

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.004

Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,9

5

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

10

A09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,5

10

A09.05.087

Исследование уровня пролактина в крови

0,8

2

A09.28.008

Исследование уровня порфиринов и их производных в моче

0,9

20

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus)

0,3

1

A26.05.020

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus)

0,3

1

A26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbeAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.037

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.038

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbeAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.039

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.040

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

0,5

2

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

0,5

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,9

20

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

20

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

20

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

20

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.08.001

Ларингоскопия

1

5

A03.09.001

Бронхоскопия

1

15

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

1

5

A04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,5

3

A04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,8

5

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

15

A05.12.006

Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)

0,1

2

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

5

A06.08.003.001

Рентгенография придаточных пазух носа с контрастированием

0,3

2

A06.08.003.002

Рентгенография лобной пазухи

0,1

2

A06.08.003.003

Рентгенография гайморовой пазухи

0,1

2

A11.03.002

Пункция синусов

6,3

3

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A16.01.029

Некротомия

0,1

2

A16.08.004

Постановка постоянной трахеостомы

0,9

1

A16.09.004

Дренирование плевральной полости

0,1

2

A16.16.034

Гастростомия

1

1

A16.16.034.002

Ушивание гастростомы

1

1

A18.05.011

Гемодиафильтрация

0,5

10

B01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,9

6

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A16.09.011

Искусственная вентиляция легких

0,9

120

A17.02.001

Миоэлектростимуляция

1

15

A19.23.002.014

Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

1

150

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A03BA - Алкалоиды красавки, третичные амины [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Атропин

г

0,0005

0,0005

A16AX - Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тиоктовая кислота

г

6,6

6

B06AB - Прочие гематологические препараты [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Гемин

г

0,25

12

C01BA - Антиаритмические препараты Iа класса [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Прокаинамид

г

0,005

0,05

C07AB - Селективные бета1-адреноблокаторы [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Атенолол

г

0,05

3

D06BX - Прочие противомикробные препараты [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Метронидазол

г

0,5

5

G01AA - Антибиотики [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Клиндамицин

г

0,6

6

H01CB - Гормоны, замедляющие рост [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Октреотид

г

0,003

0,045

J01CR - Комбинации пенициллинов (в т.ч. с ингибиторами бета-лактамаз) [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Амоксициллин + клавулановая кислота

г

4,8

48

J01DH - Карбапенемы [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Меропенем

г

1

10

J01GB - Прочие аминогликозиды [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Амикацин

г

1

10

J01MA - Фторхинолоны [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ципрофлоксацин

г

0,8

8

J01XA - Антибиотики гликопептидной структуры [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Ванкомицин

г

2

20

J02AX - Прочие противогрибковые препараты для системного применения [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Каспофунгин

г

0,075

0,75

M01AX - Прочие нестероидные противовоспалительные препараты [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Глюкозамин

г

400

48000

M04AA - Ингибиторы синтеза мочевой кислоты [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Аллопуринол

г

0,3

18

N01AH - Опиоидные анальгетики [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Тримеперидин

г

0,02

0,160

N01AX - Другие препараты для общей анестезии [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Пропофол

г

0,04

0,140

N01BA - Эфиры аминобензойной кислоты [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Прокаин

г

0,35

0,175

N01BB - Амиды [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Бупивакаин

г

0,25

0,150

N02AB - Производные фенилпиперидина [0,9]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Фентанил

г

6,00001

0,0001

N05AD - Производные бутирофенона [0,3]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Дроперидол

г

0,00025

0,025

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления