1. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 737н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии"
Возрастная категория: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
любая |
Стадия: |
любая |
Осложнения: |
без осложнений |
Вид медицинской помощи: |
специализированная |
Условия оказания медицинской помощи: |
стационарно |
Форма оказания медицинской помощи: |
плановая |
Средние сроки лечения (количество дней): |
28 |
1.1. МКБ-10
E70.0 - Классическая фенилкетонурия
1.2. ДИАГНОСТИКА
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A13.29.005 |
Нейропсихологическое обследование |
0,2 |
1 |
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,5 |
1 |
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога |
1 |
1 |
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,5 |
1 |
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,3 |
1 |
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
1 |
1 |
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,5 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
A09.05.088 |
Исследование уровня фенилаланина в крови |
1 |
1 |
A09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
0,8 |
1 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
A09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
0,2 |
1 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
1 |
1 |
A09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
1 |
1 |
A09.28.031 |
Исследование уровня фенилаланина в моче |
0,1 |
1 |
A09.28.033 |
Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче) |
0,5 |
1 |
A12.05.056 |
Идентификация генов |
0,5 |
1 |
A12.05.056.002 |
Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции |
0,5 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,2 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,8 |
1 |
A06.03.046 |
Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей |
0,1 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
1.3. ЛЕЧЕНИЕ
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,2 |
1 |
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
1 |
1 |
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,4 |
1 |
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
27 |
B01.035.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный |
0,2 |
1 |
B01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
0,5 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,4 |
1 |
A09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
0,4 |
1 |
A09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
0,4 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,4 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,4 |
1 |
A09.05.088 |
Исследование уровня фенилаланина в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,4 |
1 |
A09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,4 |
1 |
A09.28.033 |
Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче) |
0,5 |
1 |
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
2 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,4 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
2 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
A19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
A19.23.002.016 |
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
A21.23.001 |
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы |
0,5 |
10 |
1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
A11CC - Витамин D и его производные [0,3] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Колекальциферол |
ME |
5000 |
140000 |
A12AA - Препараты кальция [0,6] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Кальция глюконат |
мг |
1000 |
28000 |
A16AA - Аминокислоты и их производные [0,6] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Левокарнитин |
г |
3 |
84 |
B03AB - Препараты железа (трехвалентного) для приема внутрь [0,3] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Железа [III] гидроксид полимальтозат |
мкг |
75000 |
2025000 |
N03AF - Производные карбоксамида [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Карбамазепин |
мг |
400 |
11200 |
N03AG - Производные жирных кислот [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Вальпроевая кислота |
мг |
2500 |
28000 |
N06BX - Другие психостимуляторы и ноотропные препараты [0,3] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Винпоцетин |
мг |
30 |
840 |
Пирацетам |
мг |
1200 |
33600 |
[…] - Усредненный показатель частоты предоставления