1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше)
20 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1200н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше)"
Возрастная категория: |
дети |
Пол: |
любой |
Фаза: |
любая |
Стадия: |
любая |
Осложнения: |
вне зависимости |
Вид медицинской помощи: |
первичная медико-санитарная |
Условия оказания медицинской помощи: |
амбулаторно |
Форма оказания медицинской помощи: |
плановая |
Средние сроки лечения (количество дней): |
60 |
1.1. МКБ-10
E75.5 - Другие нарушения накопления липидов
1.2. ДИАГНОСТИКА
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A01.30.015 |
Составление родословной |
1 |
1 |
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,5 |
1 |
B01.005.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
1 |
1 |
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
B01.026.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный |
0,01 |
1 |
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
1 |
1 |
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
0,5 |
1 |
B01.031.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный |
0,5 |
1 |
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,5 |
1 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A08.05.001 |
Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) |
0,2 |
1 |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
A09.05.014 |
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.022 |
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови |
1 |
1 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
A09.05.044 |
Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.045 |
Исследование уровня амилазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
1 |
1 |
A09.05.050 |
Исследование уровня фибриногена в крови |
1 |
1 |
A09.05.054 |
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови |
1 |
1 |
A09.05.073 |
Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.076 |
Исследование уровня ферритина в крови |
1 |
1 |
A09.05.077 |
Исследование уровня церулоплазмина в крови |
0,1 |
1 |
A09.05.127 |
Исследование уровня общего магния в сыворотке крови |
1 |
1 |
A11.05.003 |
Получение гистологического препарата костного мозга |
0,2 |
1 |
A12.05.014 |
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное |
1 |
1 |
A12.05.015 |
Исследование времени кровотечения |
1 |
1 |
A12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
1 |
1 |
A12.05.028 |
Определение тромбинового времени в крови |
1 |
1 |
A26.06.036 |
Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови |
1 |
1 |
A26.06.041 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови |
1 |
1 |
A26.06.048 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови |
1 |
1 |
A26.06.049 |
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови |
1 |
1 |
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
B03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,2 |
1 |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
A04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
1 |
1 |
A04.23.001 |
Нейросонография |
0,05 |
1 |
A05.03.001 |
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) |
0,1 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
A05.14.001 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,2 |
1 |
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,5 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,2 |
1 |
A06.03.042 |
Рентгенография головки и шейки бедренной кости |
0,1 |
1 |
A06.03.043 |
Рентгенография бедренной кости |
1 |
1 |
A06.03.047 |
Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей |
1 |
1 |
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
1 |
1 |
A06.09.007 |
Рентгенография легких |
0,1 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы диагностики, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A11.05.002 |
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции |
0,9 |
1 |
B01.003.004.001 |
Местная анестезия |
0,9 |
1 |
1.3. ЛЕЧЕНИЕ
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
---|---|---|---|
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
B01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,5 |
2 |
B01.005.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
0,5 |
2 |
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,2 |
2 |
B01.026.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный |
0,01 |
12 |
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,5 |
2 |
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный |
0,5 |
24 |
B01.031.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный |
0,5 |
24 |
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
0,2 |
1 |
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных препаратов |
1 |
24 |
Лабораторные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
2 |
A09.05.014 |
Исследование уровня глобулиновых фракций в крови |
0,5 |
2 |
A09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,5 |
2 |
A09.05.022 |
Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови |
1 |
2 |
A09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
2 |
A09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
2 |
A09.05.044 |
Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови |
1 |
2 |
A09.05.045 |
Исследование уровня амилазы в крови |
1 |
2 |
A09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
1 |
2 |
A09.05.050 |
Исследование уровня фибриногена в крови |
1 |
2 |
A09.05.054 |
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови |
0,5 |
1 |
A09.05.076 |
Исследование уровня ферритина в крови |
1 |
2 |
A09.05.127 |
Исследование уровня общего магния в сыворотке крови |
1 |
2 |
A12.05.014 |
Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное |
1 |
2 |
A12.05.015 |
Исследование времени кровотечения |
1 |
2 |
A12.05.027 |
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме |
1 |
2 |
A12.05.028 |
Определение тромбинового времени в крови |
1 |
2 |
A12.05.056 |
Идентификация генов |
1 |
1 |
B03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
4 |
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
2 |
B03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
1 |
1 |
B03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
2 |
Инструментальные методы исследования |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,1 |
1 |
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,5 |
1 |
A04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
1 |
2 |
A04.23.001 |
Нейросонография |
0,05 |
2 |
A05.03.001 |
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) |
0,1 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
2 |
A05.14.001 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,5 |
1 |
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,2 |
2 |
A05.23.005.001 |
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые) |
0,05 |
1 |
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
A06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,1 |
1 |
A06.03.042 |
Рентгенография головки и шейки бедренной кости |
0,1 |
2 |
A06.03.043 |
Рентгенография бедренной кости |
1 |
2 |
A06.03.047 |
Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей |
1 |
2 |
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
1 |
2 |
A06.09.007 |
Рентгенография легких |
0,1 |
1 |
B03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
2 |
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
Код |
Название |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
A11.05.002 |
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции |
0,9 |
1 |
B01.003.004.001 |
Местная анестезия |
0,9 |
1 |
1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
A11CC - Витамин D и его производные [0,8] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Альфакальцидол |
мкг |
0,5 |
60 |
A12AA - Препараты кальция [1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Кальция глицерофосфат |
г |
1 |
60 |
Кальция карбонат |
мг |
500 |
5000 |
A12AX - Препараты кальция в комбинации с другими препаратами [0,5] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Кальция карбонат + Колекальциферол |
мг |
1000 + 400 |
60000 + 24000 |
A16AB - Ферментные препараты [1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Имиглюцераза |
ЕД |
1200 |
28800 |
Имиглюцераза |
ЕД |
2400 |
57600 |
H05BA - Препараты кальцитонина [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Кальцитонин |
ME |
200 |
6000 |
M01AB - Производные уксусной кислоты [0,2] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Диклофенак |
мг |
100 |
1000 |
Кеторолак |
мг |
40 |
200 |
N01BB - Амиды [0,05] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Лидокаин |
мг |
80 |
80 |
Ропивакаин |
мг |
80 |
80 |
N02BE - Анилиды [0,1] |
|||
Наименование лекарственного препарата |
Ед. изм. |
ССД |
СКД |
Парацетамол |
мг |
1000 |
5000 |
[…] - Усредненный показатель частоты предоставления