1. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше)

20 декабря 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1200н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше)"

Возрастная категория:

дети

Пол:

любой

Фаза:

любая

Стадия:

любая

Осложнения:

вне зависимости

Вид медицинской помощи:

первичная медико-санитарная

Условия оказания медицинской помощи:

амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи:

плановая

Средние сроки лечения (количество дней):

60

1.1. МКБ-10

E75.5 - Другие нарушения накопления липидов

1.2. ДИАГНОСТИКА

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A01.30.015

Составление родословной

1

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

B01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

B01.026.001

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный

0,01

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,5

1

B01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

0,5

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A08.05.001

Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)

0,2

1

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

A09.05.014

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

0,5

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

1

A09.05.022

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

A09.05.044

Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови

1

1

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

1

1

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

1

1

A09.05.073

Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови

0,1

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

1

A09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

0,1

1

A09.05.127

Исследование уровня общего магния в сыворотке крови

1

1

A11.05.003

Получение гистологического препарата костного мозга

0,2

1

A12.05.014

Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное

1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита B (HbsAg Hepatitis B virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови

1

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,2

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

1

1

A04.23.001

Нейросонография

0,05

1

A05.03.001

Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,2

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,5

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,2

1

A06.03.042

Рентгенография головки и шейки бедренной кости

0,1

1

A06.03.043

Рентгенография бедренной кости

1

1

A06.03.047

Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей

1

1

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

1

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы диагностики, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.002

Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции

0,9

1

B01.003.004.001

Местная анестезия

0,9

1

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,5

2

B01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

0,5

2

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,2

2

B01.026.002

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный

0,01

12

B01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,5

2

B01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

0,5

24

B01.031.004

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный

0,5

24

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,2

1

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

1

24

Лабораторные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

2

A09.05.014

Исследование уровня глобулиновых фракций в крови

0,5

2

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

2

A09.05.022

Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови

1

2

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

2

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

2

A09.05.044

Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови

1

2

A09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

2

A09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

1

2

A09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

2

A09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

0,5

1

A09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

1

2

A09.05.127

Исследование уровня общего магния в сыворотке крови

1

2

A12.05.014

Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное

1

2

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

2

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

2

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

2

A12.05.056

Идентификация генов

1

1

B03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

4

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

B03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

1

1

B03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,1

1

A04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

A04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

1

2

A04.23.001

Нейросонография

0,05

2

A05.03.001

Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)

0,1

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

2

A05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,5

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,2

2

A05.23.005.001

Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)

0,05

1

A05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

A06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,1

1

A06.03.042

Рентгенография головки и шейки бедренной кости

0,1

2

A06.03.043

Рентгенография бедренной кости

1

2

A06.03.047

Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей

1

2

A06.03.061

Рентгеноденситометрия

1

2

A06.09.007

Рентгенография легких

0,1

1

B03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

2

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код

Название

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A11.05.002

Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции

0,9

1

B01.003.004.001

Местная анестезия

0,9

1

1.4. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ

A11CC - Витамин D и его производные [0,8]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Альфакальцидол

мкг

0,5

60

A12AA - Препараты кальция [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кальция глицерофосфат

г

1

60

Кальция карбонат

мг

500

5000

A12AX - Препараты кальция в комбинации с другими препаратами [0,5]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кальция карбонат + Колекальциферол

мг
МЕ

1000 + 400

60000 + 24000

A16AB - Ферментные препараты [1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Имиглюцераза

ЕД

1200

28800

Имиглюцераза

ЕД

2400

57600

H05BA - Препараты кальцитонина [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Кальцитонин

ME

200

6000

M01AB - Производные уксусной кислоты [0,2]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Диклофенак

мг

100

1000

Кеторолак

мг

40

200

N01BB - Амиды [0,05]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Лидокаин

мг

80

80

Ропивакаин

мг

80

80

N02BE - Анилиды [0,1]

Наименование лекарственного препарата

Ед. изм.

ССД

СКД

Парацетамол

мг

1000

5000

[…​] - Усредненный показатель частоты предоставления