image

Нероева, В. В. Офтальмология : клинические рекомендации / под ред. В. В. Нероева - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 496 с. - ISBN 978-5-9704-4811-3.

Аннотация

В сборнике представлены клинические рекомендации по наиболее часто встречающимся глазным заболеваниям, подготовленные Общероссийской общественной организацией "Ассоциация врачей-офтальмологов".

Клинические рекомендации содержат сжатую, структурированную и актуальную информацию по диагностике, лечению, реабилитации и профилактике данных заболеваний, основанную на доказательной медицине, а также включают критерии оценки качества медицинской помощи и алгоритмы действий врача.

Клинические рекомендации предназначены врачам-офтальмологам (взрослым и детским), врачам общей практики (семейным врачам), врачам смежных специальностей: онкологам, радиологам, ревматологам, эндокринологам, физиотерапевтам, фтизиатрам; преподавателям и студентам старших курсов медицинских образовательных учреждений.

Пациенты не могут использовать данную информацию для самодиагностики и самолечения.

ПРЕДИСЛОВИЕ

Уважаемые коллеги!

К настоящему времени проведена огромная работа по формированию единой нормативной базы российской офтальмологии. Это результат совместной работы ведущих специалистов, руководителей профильных учреждений, включая главных внештатных специалистов офтальмологов из разных регионов России, а также врачей смежных специальностей преимущественно в рамках деятельности Общероссийской общественной организации "Ассоциация врачей-офтальмологов". Наряду с Порядками оказания медицинской помощи и стандартами медицинской помощи в практику отечественных офтальмологов прочно вошли клинические рекомендации.

Клинические рекомендации (протоколы лечения) регламентируют действия врача при определенных заболеваниях или состояниях органа зрения в аспектах их диагностики, мониторинга, лечения и профилактики. Основанные на доказательной медицине, эти нормативные документы помогают врачу принимать правильные клинические решения, определяют виды, объем и показатели качества выполнения медицинской помощи больному при определенном заболевании или состоянии, способствуют тиражированию наиболее эффективных и безопасных технологий, в итоге способствуя повышению качества медицинской помощи.

Традиционно клинические рекомендации разрабатываются профессиональными медицинскими сообществами. Например, в США это Американская академия офтальмологии, в Великобритании - Британское общество офтальмологов и т.д. Разработчиком клинических рекомендаций по офтальмологии в нашей стране является Общероссийская Ассоциация врачей-офтальмологов.

В третий выпуск клинических рекомендаций по офтальмологии вошел 21 документ, внесенный в настоящее время в электронный Рубрикатор Министерства здравоохранения РФ и актуализированный в соответствии с разработанными Минздравом России "Требованиями к оформлению клинических рекомендаций для размещения в Рубрикаторе".

Документы прошли все требуемые этапы утверждения. В состав рабочих групп, разрабатывающих клинические рекомендации, были включены ведущие профильные специалисты, имеющие большой опыт клинической и научно-исследовательской работы. После формирования рабочими группами клинические рекомендации были размещены на официальном сайте ООО "Ассоциация врачей-офтальмологов" с целью ознакомления и обсуждения профессиональным сообществом. С учетом внесенных правок доложены и одобрены на заседаниях профильных комиссий по "Офтальмологии" и "Детской офтальмологии". Итоговые варианты были утверждены на конференции ООО "Ассоциация врачей-офтальмологов". Центром экспертизы и контроля качества медицинской помощи Минздрава России была проведена техническая экспертиза клинических рекомендаций на соответствие требованиям, после чего документы получили одобрение Научного совета Минздрава России.

В рамках актуализации в клинические рекомендации включен новый раздел "Алгоритм ведения пациента" (блок-схема). Это графическое представление тактики ведения пациента с конкретным заболеванием или состоянием, облегчающее восприятие рекомендаций и позволяющее упростить принятие специалистами решений. Кроме того, каждый документ содержит раздел "Критерии оценки качества медицинской помощи". С точки зрения экспертизы качества медицинской помощи, соблюдение клинических рекомендаций является неотъемлемым аспектом оказания качественных медицинских услуг.

Клинические рекомендации по офтальмологии будут регулярно обновляться. Электронные версии доступны на интернет-ресурсе Рубрикатора клинических рекомендаций Минздрава России http://cr.rosminzdrav.ru и на официальном сайте ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов» http://avo-portal.ru/doc/fkr.

Уверен, что внедрение клинических рекомендаций (протоколов лечения) в практику офтальмологов на всей территории страны будет способствовать повышению качества медицинской помощи нашим пациентам.

Главный редактор В.В. Нероев, член-корреспондент РАН, профессор, главный внештатный специалист офтальмолог Минздрава России, председатель профильной комиссии по офтальмологии Минздрава России, президент ООО "Ассоциация врачей-офтальмологов", директор ФГБУ "МНИИ ГБ им. Гельмгольца" Минздрава России

УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ

Главный редактор

Нероев Владимир Владимирович - доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, президент Общероссийской общественной организации "Ассоциация врачей-офтальмологов", главный внештатный специалист офтальмолог Минздрава России, директор ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздрава России, заслуженный деятель науки РФ, заслуженный врач РФ

Научный редактор

Катаргина Людмила Анатольевна - доктор медицинских наук, профессор, главный внештатный детский специалист офтальмолог Минздрава России, заместитель директора по научной работе ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздрава России, руководитель отдела патологии глаз у детей, заслуженный врач РФ

Ответственный редактор

Садомова Светлана Михайловна - ведущий специалист отдела организационной работы, информационного обеспечения ФГБУ "Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца" Минздрава России

Члены рабочих групп по подготовке клинических рекомендаций

Аклаева Н.А., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Александрова Т.Е., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Алексеева И.Б., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Алиханова В.Р., Ассоциация врачей-офтальмологов

Андреева Т.А., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Амирян А.Г., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Апаев А.В. , Ассоциация врачей-офтальмологов

Арестова Н.Н., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Астахов Ю.С., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Багатурия Т.Г., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Байбородов Я.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Беловалова И.М., к.м.н., Российская ассоциация эндокринологов

Бессмертная Е.Г., к.м.н.

Бессмертный А.М., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Бойко Э.В., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Бржеский В.В., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Бровкина А.Ф., д.м.н., профессор, академик РАН, Ассоциация врачей-офтальмологов

Булгакова Е.С., Ассоциация врачей-офтальмологов

Бычков П.А., Ассоциация врачей-офтальмологов

Вальский В.В., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Василенкова Л.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Вахова Е.С., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Вержанская Т.Ю., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Володин П.Л., д.м.н.

Воронцова Т.Н., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Глеков И.В., д.м.н., профессор, Российское общество детских онкологов

Горовцова О.В., Российское общество детских онкологов

Григорьева Н.Н., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Гринева Е.Н., д.м.н., профессор, Российская ассоциация эндокринологов

Гришакова М.Б., Ассоциация врачей-офтальмологов

Гришина Е.Е., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Губкина Г.Л., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Гусаревич О.Г., д.м.н.

Гусева М.Р., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Дедов И.И., д.м.н., профессор, академик РАН, Российская ассоциация эндокринологов

Денисова Е.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Догадова Л.П., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Долгополов И.С., д.м.н.

Дроздова Е.А., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Егиян Н.С., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Езжева И.В., Ассоциация врачей-офтальмологов

Ерёмина М.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Жаров В.В., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Жильцова М.Г., к.б.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Жукова О.В., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Журавлева А.Н., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Зайдуллин И.С., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Зайцева О.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Захарова Г.Ю., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Золотарев А.В., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Зубарева Л.Н., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Иванова О.А., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Илюхин П.А., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Иомдина Е.Н., д.б.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Калинина О.М., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Катаргина Л.А., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Киселева О.А., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Ковалева Л.А., Ассоциация врачей-офтальмологов

Ковалевская М.А., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Коголева Л.В., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Комиссарова О.Г., д.м.н., Российское общество фтизиатров

Косакян С.М., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Кричевская Г.И., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Kpyглoвa T.Б., д.м.н,, Ассоциация врачей-офтальмологов

Куликов А.Н., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Kушнаpевич Н.Ю., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Лепаpская Н.Л., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Липатов Д.В., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Лисочкина А.Б., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Ловпаче Дж.Н., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Мазанова Е.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Майчук Д.Ю., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Макаров П.В., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Маpкосян Г.А., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Мельниченко Г.А., д.м.н., профессор, академик РАН, Российская ассоциация эндокринологов

Милаш С.В., Ассоциация врачей-офтальмологов

Мякошина Е.Б., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Неpоев В.В., д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, Ассоциация врачей-офтальмологов

Нечипоренко П.А., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Никишина И.П., к.м.н., Ассоциация ревматологов России

Охоцимская Т.Д., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Панова И.Е., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Пантелеева О.Г., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Петунина Н.А., д.м.н., профессор, Российская ассоциация эндокринологов

Плисов И.Л., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Позднякова В.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Поляков В.Г., д.м.н., профессор, академик РАН, Российское общество детских онкологов

Проскурина О.В., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Репкина Н.Н., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Решетов И.В., д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, Ассоциация онкологов России

Робустова О.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Румянцев П.О., д.м.н., профессор, Российская ассоциация эндокринологов

Рыков М.Ю., к.м.н., Российское общество детских онкологов

Рябина М.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Саакян С.В., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Сайдашева Э.И., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Свиpиденко Н.Ю., д.м.н., профессор, Российская ассоциация эндокринологов

Селиверстова К.Е., Ассоциация врачей-офтальмологов

Слепова О.С., д.б.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Смирнова Т.С., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Старикова А.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Степанова Е.А., к.м.н.

Стронгин Л.Г., д.м.н., профессор, Российская ассоциация эндокринологов

Танковский В.Э., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Тарасенков А.О.

Тарутта Е.П., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Тацков Р.А., Ассоциация врачей-офтальмологов

Трошина Е.А., д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, Российская ассоциация эндокринологов

Ушакова Т.Л., д.м.н., Российское общество детских онкологов

Ушников А.Н., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Фадеев В.В., д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, Российская ассоциация эндокринологов

Филиппова О.М., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Фомина Н.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Харлампиди М.П., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Хведелидзе Т.З., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Ходжабекян Н.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Ходжаев Н.С., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Хорошилова-Маслова И.П., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Ченцова Е.В., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Черекаев В.А., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-нейрохирургов

Шадричев Ф.Е., Ассоциация врачей-офтальмологов

Шелудченко В.М., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Шеремета М.С., к.м.н., Российская ассоциация эндокринологов

Шишкин М.М., д.м.н., профессор, Ассоциация врачей-офтальмологов

Эргешов А.Э., д.м.н., профессор, Российское общество фтизиатров

Якубова Л.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Якушина Л.Н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Яни Е.В., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Яровой А.А., д.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

Ячменева Е.И., к.м.н., Ассоциация врачей-офтальмологов

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ И УСЛОВНЫХ ОБОЗНАЧЕНИЙ

# - показания не входят в инструкцию по применению лекарственного препарата

ρ - лекарственное средство не зарегистрировано в Российской Федерации

** - лекарственный препарат внесен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

- торговое название лекарственного средства

АД - артериальное давление

АИТ - аутоиммунный тиреоидит

АМ - амниотическая мембрана

АНА - антинуклеарные антитела

АОА - антиокислительная активность

АПС - акустическая плотность склеры

АТП - аутотенонопластика

ауто-ГСК - аутогемопоэтические стволовые клетки

БАО - бинокулярный аккомодационный ответ

ВГД - внутриглазное давление

ВГЖ - внутриглазная жидкость

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ВК - врожденная катаракта

ВМД - возрастная макулярная дегенерация

ВПГ - вирус простого герпеса

ВПК - влага передней камеры

ВХТ - высокодозная химиотерапия

ГГП - годовой градиент прогрессирования

ГИБП - генно-инженерные биологические препараты

ГК - герпетический кератит

Г-КСФ - гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

ГТ - гипотензивная терапия

ДЗН - диск зрительного нерва

ДМО - диабетический макулярный отек

ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота

ДР - диабетическая ретинопатия

ДТЗ - диффузный токсический зоб

ЖКО - жидкокристаллические очки

ЗВП - зрительные вызванные потенциалы

ЗГМ - задняя гиалоидная мембрана

ЗОА - запасы относительной аккомодации

ЗОСТ - задняя отслойка стекловидного тела

ЗТГ - закрытая травма глаза

ИК - индекс Кердо

ИОЛ - интраокулярная линза

ИРМА - интраретинальные микрососудистые аномалии

КБ - кровавая блефарорафия

КГ - корнеальный гистерезис

КТ - компьютерная томография

ЛК - лазеркоагуляция

ЛокТ - локальная офтальмологическая терапия

ЛокХТ - локальная химиотерапия

ЛС - лекарственное средство

ЛТ - лучевая терапия

МАО - монокулярный аккомодационный ответ

МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МКЛ - мягкая контактная линза

МРТ - магнитно-резонансная томография

НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты

НРП - нейроретинальный поясок

ОА - офтальмоаппликатор

ОАА - объем абсолютной аккомодации

ОАО - объективный аккомодационный ответ

ОКЛ - ортокератологические линзы

ОКТ - оптическая когерентная томография

ООА - объем относительной аккомодации

ОХН - отсроченная хирургическая некрэктомия

ПВР - пролиферативная витреоретинопатия

ПВХРД - периферические витреохориоретинальные дистрофии

ПГМ - передняя гиалоидная мембрана

ПД - поперечный диаметр глаза

ПЗ - поле зрения

ПЗО - переднезадняя ось

ПИНА - привычно-избыточное напряжение аккомодации

ПКВ - постконцептуальный возраст

ПКП - послойная кератопластика

ППГСТ - первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело

ПТА - привычный тонус аккомодации

ПФОС - перфторорганические соединения

ПХН - первичная хирургическая некрэктомия

ПХТ - полихимиотерапия

ПЭ - пигментный эпителий

РБ - ретинобластома

РКИ - рандомизированное контролируемое исследование

РН - ретинопатия недоношенных

РНК - рибонуклеиновая кислота

РОС - регматогенная отслойка сетчатки

рТТГ - рецептор тиреотропного гормона

РФ - ревматоидный фактор

Своб. Т3 - свободный трийодтиронин

Своб. Т4 - свободный тироксин

СИАХТ - селективная интраартериальная химиотерапия

СМ - силиконовое масло

СОД - суммарная очаговая доза

СРЖ - субретинальная жидкость

СТ - стекловидное тело

СТЭ - синусотрабекулэктомия

ТДТК - тормозящие дегрануляцию тучных клеток

ТДЦ - транссклеральная диод-лазерная циклодеструкция

ТЕ - туберкулиновая единица

ТИАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия

ТПА - тонус покоя аккомодации

ТТГ - тиреотропный гормон

УЗБМ - ультразвуковая биомикроскопия

УЗИ - ультразвуковое исследование

УМ - увеальная меланома

УПК - угол передней камеры

ФАГ - флюоресцентная ангиография

ФНОα - фактор некроза опухоли α

ХЛ - хемилюминесценция

ХНВ - хориоидальная неоваскуляризация

ХТ - химиотерапия

ЦНС - центральная нервная система

ЦХО - цилиохориоидальная отслойка

ЧЭС - чрескожная электростимуляция

ЩЖ - щитовидная железа

Э/Д - отношение экскавации к диску

ЭНМТ - экстремально низкая масса тела

ЭОМ - экстраокулярные (глазодвигательные) мышцы

ЭОП - эндокринная офтальмопатия

ЭРГ - электроретинография

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

ЭЭК - экстракапсулярная экстракция катаракты

ЮИА - ювенильный идиопатический артрит

CAS - шкала клинической активности эндокринной офтальмо-патии

Ig - иммуноглобулин

PD - диаметр диска зрительного нерва

TNM - международная классификация стадий злокачественных новообразований

VEGF - сосудистый эндотелиальный фактор роста

ГЛАУКОМА ПЕРВИЧНАЯ ОТКРЫТОУГОЛЬНАЯ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Глаукома - заболевание или группа заболеваний, сопровождающееся триадой признаков:

  • периодическим или постоянным повышением уровня внутриглазного давления (ВГД);

  • атрофией зрительного нерва (с экскавацией);

  • характерными изменениями поля зрения (ПЗ).

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В данных клинических рекомендациях рассматривается первичная глаукома, при которой патологические процессы возникают в углу передней камеры (УПК), дренажной системе глаза и в диске зрительного нерва (ДЗН) и представляют собой последовательные патогенетические этапы развития глаукомы.

Открытоугольная, закрытоугольная и смешанноугольная формы глаукомы обусловлены соответствующими особенностями анатомо-топо-графических соотношений УПК глаза.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

По данным Всемирной организации здравоохранения, число глау-комных больных в мире колеблется от 60,5 до 105 млн человек, при этом прогнозируется увеличение числа заболевших еще на 10 млн в течение ближайших 10 лет.

В России выявлено более 1 млн пациентов с глаукомой, однако предполагается, что истинное число заболевших вдвое больше.

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

H40.0 - Подозрение на глаукому.

H40.1 - Первичная открытоугольная глаукома.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛАУКОМЫ

Глаукома сопровождается триадой признаков:

  • 1) периодическим или постоянным повышением уровня ВГД;

  • 2) атрофией зрительного нерва (с экскавацией);

  • 3) характерными изменениями ПЗ.

Подробности классификации глауком приведены в табл. 1-3.

Таблица 1. Классификация первичной глаукомы (Нестерова-Бунина, 1977)
Форма Стадия Состояние уровня ВГД Динамика зрительных функций

Закрытоугольная

Открытоугольная

Смешанная

Начальная (I)

Развитая (II)

Далекозашедшая (III)

Терминальная (IV)

Нормальное (А)

Умеренно повышенное (B)

Высокое (С)

Стабилизированная

Нестабилизированная

Острый приступ закрытоугольной глаукомы

Считается также правомочным диагноз "подозрение на глаукому".

Таблица 2. Классификационная схема уровня внутриглазного давления при глаукоме
Уровень ВГД ВГД тонометрическое, Pt ВГД истинное, Р0

Нормальное (А)

≤25 мм рт.ст.

≤21 мм рт.ст.

Умеренно повышенное (В)

26 ≤Pt ≤32 мм рт.ст.

от 22 ≤Р0 ≤28 мм рт.ст.

Высокое (С)

≥33 мм рт.ст.

≥29 мм рт.ст.

Таблица 3. Классификационная схема глаукомы по течению болезни
Течение глаукомы Клиническая характеристика

Стабилизированная

Отсутствие отрицательной динамики в состоянии ДЗН и ПЗ при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 мес)

Нестабилизированная

При повторных исследованиях регистрируют отрицательную динамику структурных (ДЗН, нервные волокна сетчатки) и функциональных (ПЗ) показателей.

Несоответствие уровня ВГД "целевому давлению"

По механизму повышения уровня ВГД различают глаукому:

  • открытоугольную - прогрессирование патологической триады при наличии открытого УПК;

  • закрытоугольную - основным патогенетическим звеном которой является внутренний блок дренажной системы глаза, то есть блокада УПК корнем радужки.

В нашей стране широко используется классификация глаукомы, в которой учитываются форма и стадия заболевания, состояние уровня ВГД и динамика зрительных функций (табл. 4).

Таблица 4. Классификационная схема стадий глаукомы

Стадии

Признаки

ПЗ

ДЗН

I начальная

Границы ПЗ нормальные, но есть небольшие изменения (скотомы) в парацентральных отделах

Экскавация ДЗН расширена, но не доходит до его края

II развитая

Выраженные изменения ПЗ в парацентральном отделе в сочетании с его сужением более чем на 10° в верхне- и/или в нижненосовом сегментах

Экскавация ДЗН расширена, в некоторых отделах может доходить до его края, носит краевой характер

III далекозашедшая

Граница ПЗ концентрически сужена и в одном или более сегментах находится менее чем в 15° от точки фиксации

Краевая субтотальная экскавация ДЗН расширена, доходит до его края

IV терминальная

Полная потеря остроты и ПЗ или сохранение светоощущения с неправильной проекцией. Иногда сохраняется небольшой островок ПЗ в височном секторе

Экскавация тотальная

Примечание: разделение непрерывного глаукоматозного процесса на четыре стадии носит условный характер.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Анамнез заключается в выявлении факторов риска [1].

Комментарии: характерно отсутствие жалоб у больных первичной от-крытоугольной глаукомой. В редких случаях выявляется:

  • 1) затуманивание зрения;

  • 2) появление радужных кругов;

  • 3) ослабление аккомодации, частая смена стекол в пресбиопических очках;

  • 4) миопизация;

  • 5) чувство напряжения в глазу;

  • 6) боль в области надбровных дуг и головная боль.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Физикальное обследование не информативно.

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторная диагностика глаукомы не применяется.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Тонометрия рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: статистическая норма истинного уровня ВГД (P0 ) составляет от 10 до 21 мм рт.ст., тонометрического уровня ВГД (P1 ) от 12 до 25 мм рт.ст.

Примечание: Рt - показатели тонометрии при измерении ВГД контактным тонометром Маклакова, грузом массой 10 г; Р0 - истинное ВГД - показатели тонометрии при измерении ВГД большинством современных методов (тонометрия по Гольдману, пневмотонометрия и т.д.).

Толерантный уровень ВГД - уровень офтальмотонуса, не оказывающий повреждающего действия на внутренние структуры глазного яблока, характеризует устойчивость зрительного нерва к максимальному длительно существующему безопасному уровню ВГД. Толерантное давление соответствует не средней величине офтальмотонуса, а верхней границе его индивидуальной нормы. Толерантный уровень ВГД определяется при помощи специальных функциональных проб.

"Давление цели" (целевое давление) - определяется эмпирически с учетом всех факторов риска, имеющихся у данного конкретного больного, и, так же как толерантный уровень офтальмотонуса, не должно оказывать повреждающего действия на глазное яблоко. "Давление цели" всегда ниже толерантного, и его выявление и контроль являются результатом детального обследования конкретного больного.

Для определения целевого давления необходимо учитывать факторы риска, оказывающие влияние на толерантное давление: возраст пациента, артериальное давление (АД) в плечевой артерии, стадию глаукомы, переднезадний размер глазного яблока и центральную толщину роговицы. Важно учитывать и показатели перфузионного давления глаза. Для адекватного глазного кровотока разница диастолического АД и ВГД должна составлять не менее 50 мм рт.ст. (табл. 5).

В повседневной практике принято, что для достижения целевого давления при 1-2-й стадиях глаукомы степень снижения ВГД ориентировочно должна составлять 20-30% от исходного, при 3-й стадии - 40%.

Таблица 5. Оптимальные характеристики верхней границы офтальмотонуса у больных глаукомой на фоне применения местной гипотензивной терапии
Стадия глаукомы Pt , мм рт.ст. P0 , мм рт.ст.

Начальная

22-24

18-20

Развитая

19-21

15-17

Далекозашедшая

16-18

10-14

  • Исследование толщины роговицы рекомендуется всем пациентам [1, 2]. Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: показатель центральной толщины роговицы позволяет более правильно интерпретировать данные тонометрии глаза. В здоровых глазах центральная толщина роговицы (ЦТР) варьирует в широких пределах, чаще 521-560 мкм, среднее значение - 555 мкм. Данные тонометрии в глазах с роговицей, имеющей толщину в центре более 580 мкм, нуждаются в коррекции в сторону понижения (реальное ВГД ниже полученных данных). Тонометрический уровень ВГД (Pt) 26-28 мм рт.ст. на таких глазах во многих случаях может расцениваться как вариант нормы. Пациенты с ЦТР менее 520 мкм нуждаются в коррекции тонометрических показателей в сторону повышения (реальное ВГД выше полученных данных), подобное можно отнести и к пациентам с миопией выше 6 дптр.

  • Биомикроскопия рекомендуется всем пациентам [1, 2].
    Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а). Комментарии:

    • выявление веретена Крукенберга;

    • отложения псевдоэксфолиаций;

    • мелкая неравномерная передняя камера;

    • гетерохромия радужки;

    • атрофия стромы и пигментной каймы радужки;

    • мелкие новообразованные сосуды;

    • изменения хрусталика (катаракта, сублюксация и т.д.);

    • потеря эндотелиальных клеток роговицы, распыление пигмента на эндотелии.

  • Гониоскопия рекомендуется всем пациентам, за исключением больных с выраженными помутнениями роговицы [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: гониоскопия обоих глаз позволяет определить ширину УПК, наличие периферических передних синехий; проба Форбса с компрессией - наличие функциональной или органической блокады УПК, степень пигментации структур, наличие новообразованных сосудов.

  • Офтальмоскопия рекомендуется всем пациентам [1, 2].
    Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).
    Комментарии: при осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при первичной открытоугольной глаукоме (ПОУГ) необходимо проводить количественную и качественную оценку параметров.
    Количественная оценка ДЗН:

    • размер ДЗН;

    • отношение экскавации к диску (Э/Д);

    • отношение нейроретинального пояска (НРП) к диску.

  • Качественная оценка ДЗН:

    • форма, высота, цвет НРП, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;

    • деколорация атрофических участков ДЗН;

    • геморрагии на поверхности ДЗН;

    • сдвиг и обнажение сосудистого пучка;

    • характеристики перипапиллярной атрофии;

    • состояние слоя нервных волокон сетчатки (СНВС).

Кинетическая и статическая периметрия рекомендуются всем больным с глаукомой для выявления признаков повреждения зрительного нерва, за исключением пациентов с низкой остротой зрения и сниженным интеллектом [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Гейдельбергская ретинотомография рекомендуется всем пациентам при достаточной прозрачности оптических сред глаза [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: технология получения реалистичных изображений высокой степени разрешения, основанная на методе сканирования тканей специально сфокусированным лазерным лучом. Ретинотомографы оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, формированию и хранению базы данных, восстановлению и проведению количественного анализа. Преимуществом гейдельбергской ретинотомографии является возможность динамического слежения за происходящими дегенеративными изменениями в ДЗН и точное позиционирование дефектов, что подтверждается данными векторного анализа и анализа топографических изменений.

  • Оптическая когерентная томография (ОКТ) рекомендуется при подозрении на глаукому и начальных стадиях глаукомы [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: технологию используют для исследования прижизненной морфологии переднего и заднего отрезков глаза. Она позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужной оболочки и УПК у больных глаукомой [1, 2].

Необходимо подчеркнуть, что данные, полученные с помощью этих приборов, не следует трактовать как окончательный диагноз. Диагноз должен быть выставлен с учетом совокупности всех клинических данных, таких как состояние ДЗН, ПЗ, ВГД, возраста и семейного анамнеза. Но в то же время подтвержденное ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Общие принципы выбора местной гипотензивной терапии (ГТ):

  1. До лечения определяют предполагаемое давление цели с учетом всех факторов риска, имеющихся у данного конкретного больного.

  2. При подборе препарата необходимо производить оценку влияния назначенного гипотензивного режима на каждый глаз пациента по отдельности.

  3. Лечение начинают с монотерапии лекарственным средством (ЛС) первого выбора. При его неэффективности или плохой переносимости пациентом данное ЛС заменяют другим ЛС из другой фармакологической группы или переходят к комбинированной терапии.

  4. При проведении комбинированной терапии не следует использовать более двух ЛС одновременно; предпочтительно применение ЛС в виде фиксированных комбинаций.

  5. При проведении комбинированной терапии не следует использовать ЛС, относящиеся к одной и той же фармакологической группе (например, нельзя комбинировать два разных β-адреноблокатора или два разных про-стагландина).

  6. Адекватность достигнутого гипотензивного эффекта регулярно проверяется исследованием состояния ДЗН и зрительных функций.

  7. При оценке лекарственного воздействия необходимо учитывать следующее:

    • тип влияния на гидродинамику глаза;

    • степень возможного понижения уровня ВГД;

    • наличие противопоказаний к применению;

    • переносимость;

    • необходимую частоту применения.

  8. Лечение осуществляется на протяжении всей жизни больного. При проведении медикаментозной терапии для исключения развития тахи-филаксии целесообразно проводить плановую замену ЛС. С этой целью 2-3 раза в год на 1-2 мес изменяют терапию, кроме терапии простаглан-динами и ингибиторами карбоангидразы. Замену следует проводить на ЛС, принадлежащее к другой фармакологической группе (табл. 6).

Таблица 6. Основные фармакологические группы гипотензивных препаратов и механизм их действия
Фармакологическая группа Международное непатентованное название (МНН) Форма выпуска, упаковка

Улучшающие отток внутриглазной жидкости (ВГЖ)

Простагландины

Травопрост 0,004%

Глазные капли по 2,5 мл во флаконах-капельницах

Латанопрост 0,005%

Глазные капли по 2,5 мл во флаконах-капельницах

Тафлупрост 0,0015%

Монодозы по 0,3 мл в тюбиках-капельницах, 30 шт., либо флакон 2,5 мл

М-холиномиметики

Пилокарпина гидрохлорид** 1%; 2%; 4%

Глазные капли по 1,5 мл в тюбиках-капельницах или во флаконах по 5, 10 и 15 мл

Снижающие продукцию ВГЖ

Неселективные β-адреноблокаторы

Тимолол

Глазные капли по 5-10 мл во флаконах-капельницах

Селективные β-адреноблокаторы

Бетаксолол 0,25%; 0,5%

Глазные капли по 5 мл во флаконах-капельницах

α- и β-адреноблокаторы

Бутиламиногидроксипро-поксифеноксиметил метил-оксадиазол 1%; 2%

Глазные капли по 1,5 мл в тюбиках-капельницах, по 5 мл во флаконах-капельницах

Ингибиторы карбо-ангидразы

Ацетазоламид 250 мг

Таблетки 250 мг

Бринзоламид 1%

Глазная суспензия по 5 мл во флаконах-капельницах

Дорзоламид 2%

Глазные капли по 5-10 мл во флаконах-капельницах

Улучшающие отток и снижающие продукцию ВГЖ

α2 -селективный адреномиметик

Бримонидин 0,15%; 0,2%

Глазные капли по 5-10 мл во флаконах-капельницах

Для повышения эффективности медикаментозного лечения глаукомы разработан ряд фиксированных комбинированных препаратов, содержащих вещества, которые, имея различный механизм гипотензивного действия, при комбинации обладают аддитивным эффектом.

Применение местных гипотензивных препаратов возможно в комбинации друг с другом, а также в сочетании с лазерными и хирургическими методами лечения.

  • Рекомендовано начинать лечение с монотерапии ЛС первого выбора. При его неэффективности или плохой переносимости пациентом данное ЛС заменяют другим ЛС из другой фармакологической группы или переходят к комбинированной терапии (табл. 7) [1, 2].

Таблица 7. Основные фармакологические группы гипотензивных препаратов и механизм их действия
Комбинируемые ЛС Режим дозирования Форма выпуска

Пилокарпина гидрохлорид 2%; 4%

Тимолол мале-ат 0,5%

1 капля 2 раза в сутки

Глазные капли по 5 мл во флаконах-капельницах

Латанопрост 0,005%

Тимолол мале-ат 0,5%

1 капля 1 раз в сутки

Глазные капли по 2,5 мл во флаконах-капельницах

Травопрост 0,004%

Тимолол мале-ат 0,5%

1 капля 1 раз в сутки

Глазные капли по 2,5 мл во флаконах-капельницах

Биматопрост 0,03%

Тимолол мале-ат 0,5%

1 капля 1 раз в сутки

Глазные капли по 3 мл во флаконах-капельницах

Тафлупрост 0,0015%

Тимолол мале-ат 0,5%

1 капля 1 раз в сутки

Глазные капли по 0,3 мл в тюбиках-капельницах, 30 шт.

Дорзоламид 2%

Тимолол малеат 0,5%

1 капля 2 раза в сутки

Глазные капли по 5, 7 или 10 мл во флаконах-капельницах, глазные капли по 0,4 мл в тюбиках-капельницах, 10, 20, 30, 60 или 90 шт.

Бринзоламид 1%

Тимолол мале-ат 0,5%

1 капля 2 раза в сутки

Глазные капли по 5 мл во флаконах-капельницах

Бримонидин 0,2%

Тимолол мале-ат 0,5%

1 капля 2 раза в сутки

Глазные капли по 5 мл во флаконах-капельницах

Клонидин 0,25%

Бутилами-ногидрокси-пропоксифе-ноксиметил метилоксади-азол 1%

1 капля 2 раза в сутки

Глазные капли тюбик-капельница 1,5 мл

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

3.2. ЛАЗЕРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Лазерное лечение рекомендуется при:

  • невозможности соблюдения медикаментозной терапии;

  • неэффективности медикаментозной терапии;

  • наличии противопоказаний к проведению хирургического вмешательства;

  • категорическом отказе больного от операции.

Преимущества лазерных вмешательств:

  • малая травматичность процедуры;

  • отсутствие серьезных интра- и послеоперационных осложнений;

  • возможность лечения в амбулаторных условиях;

  • возможность проведения повторных лазерных вмешательств при снижении гипотензивного эффекта в отдаленном послеоперационном периоде.

Лазерные вмешательства подразделяются на:

  • 1) направленные на восстановление оттока ВГЖ:

    • лазерная трабекулопластика (ЛТП);

    • лазерная иридотомия;

    • лазерная десцеметогониопунктура и другие;

  • 2) снижение продукции ВГЖ:

    • лазерная транссклеральная циклофотокоагуляция и др.

ЛТП, селективная лазерная трабекулопластика (СЛТ) рекомендуются при открытом УПК, умеренно повышенном уровне ВГД.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: механизм лечебного действия ЛТП - рубцевание после лазерных ожогов - приводит к натяжению и смещению трабекулы внутрь. За счет этого достигается устранение блока шлеммова канала, а также улучшение фильтрации влаги через трабекулу вследствие растяжения ткани между рубцами и увеличения просвета между волокнами трабекулы.

При СЛТ воздействие на трабекулу существенно слабее, и гипотензивный эффект достигается за счет других механизмов: избирательного фототермолизиса с облитерацией только нагруженных меланином макрофагов трабекулярной зоны (селективность). Применяются большой диаметр пятна, сверхкороткий залп, низкая энергия, при этом отсутствует термальное повреждение ткани трабекулы. Сохраняется возможность проведения процедуры неоднократно.

  • Не рекомендуется при далекозашедшей стадии глаукомы, высоком уровне ВГД, закрытом УПК, плохой визуализации структур УПК [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: ЛТП неэффективна при далекозашедшей стадии глаукомы, поскольку даже при корректно проведенной процедуре дополнительный уровень снижения ВГД будет незначительным. Кроме того, ЛТП противопоказана при высоких цифрах ВГД из-за возможности выраженного реактивного синдрома, усиливающего офтальмогипер-тензию.

  • Лазерная иридотомия (иридэктомия) рекомендована при полном или частичном закрытии УПК [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: механизм лечебного действия - формирование сквозного отверстия достаточного диаметра для устранения зрачкового блока. Перфорация считается полноценной в случае визуализации тока жидкости, смешанной с пигментом, в переднюю камеру. В этом случае радужка обычно отходит назад, углубляя периферию передней камеры.

  • Лазерная десцеметогониопунктура (ЛДГП) рекомендована при повышении ВГД после непроникающей глубокой склерэктомии [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: механизм лечебного действия - создание микрофистулы в хирургически истонченной задней пограничной пластинке - трабекуло-десцеметовой мембране. Вмешательство проводится в зоне проведенной ранее непроникающей глубокой склерэктомии соответственно проекции послеоперационной интрасклеральной полости кпереди от трабекулы и переднего пограничного кольца Швальбе.

  • При высоком ВГД и отсутствии предметного зрения рекомендована лазерная транссклеральная циклокоагуляция.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: механизм лечебного действия - подавление продукции ВГЖ.

3.3. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Общие принципы антиглаукомных операций Показания к хирургическому лечению:

  • 1) неэффективность других методов лечения;

  • 2) невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность требуемой медикаментозной терапии;

  • 3) невозможность осуществления адекватного врачебного контроля за течением глаукомного процесса и комплаентностью пациента;

  • 4) наличие высокого уровня ВГД, которое не может быть нормализовано каким-либо другим методом лечения, кроме хирургического.

Требования, предъявляемые к современной антиглаукомной операции:

  • 1) высокий гипотензивный эффект;

  • 2) минимальный риск осложнений;

  • 3) стабилизация глаукомного процесса;

  • 4) повышение качества жизни пациента.

Условно все хирургические вмешательства можно подразделить на несколько видов:

  • 1) проникающие (трабекулэктомия и ее модификации) и непроникающие (синусотомия с диатермотрабекулоспазисом, непроникающая глубокая склерэктомия и др.), которые создают новые или стимулируют существующие пути оттока;

  • 2) циклодеструктивные, способствующие угнетению ВГЖ (циклокрио-деструкция, циклодиатермия, лазерная циклодеструкция или эндоциклоко-агуляция).

  • Применение имплантатов (дренажей, клапанов) различных модификаций позволяет усилить гипотензивный эффект операции и установить относительно контролируемый уровень ВГД, способствующий замедлению прогрессирования глаукомной оптической нейропатии.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2b).

Комментарии: антиглаукоматозные дренажи в зависимости от материала делятся на ауто-, алло- и эксплантодренажи.

  1. Аутодренажи - лоскуты аутосклеры (или другой аутоткани) для расширения УПК и супрацилиарного пространства. Их недостатками являются быстрое рубцевание и постепенная блокада путей оттока, сформированных операцией.

  2. Аллодренажи - биоматериалы из тканей донора. Наиболее распространенными отечественными дренажами являются дренажи из коллагена, а также губчатый аллогенный биоматериал, созданный по технологии "Аллоплант".

  3. Эксплантодренажи - синтетические, из полимерных и других материалов. Наиболее распространенными и часто используемыми являются гидрогелевые и силиконовые дренажи. По мнению большинства исследователей, основной причиной рецидива повышения уровня ВГД при использовании силиконовых дренажей является формирование соединительнотканной капсулы вокруг наружного конца дренажа.

Дренажные системы Ahmed, Molteno и др. обычно применяют у пациентов, для которых проведение трабекулэктомии, скорее всего, будет неэффективным, а также в случаях технических затруднений при выполнении фистулизирующих вмешательств. Это пациенты с избыточным рубцеванием конъюнктивы вследствие ранее проведенной операции, выраженной патологией конъюнктивы, активной неоваскуляризацией, афакией и др. Дренажная хирургия позволяет продлить гипотензивный эффект операций и установить относительно контролируемый уровень ВГД, способствующий замедлению прогрессирования оптической нейропатии.

4. Реабилитация

  • После оперативного лечения больной минимум месяц должен находиться под наблюдением окулиста.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

5. Профилактика

Специфической профилактики глаукомы не существует.

  • Диспансерное наблюдение: рекомендуется первый осмотр проводить через 3-6 мес после начала лечения, затем - каждые 6 мес на протяжении первых двух лет [2]. После оперативного лечения больной минимум месяц должен находиться под наблюдением окулиста.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2b).

Диспансерное наблюдение является залогом длительной стабилизации глаукомного процесса и сохранения зрительных функций.

При контрольном осмотре диагностический минимум включает проведение визометрии, тонометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии с фиксацией выявленных изменений, при необходимости - периметрию (предпочтительно статическую) и гониоскопию.

Мониторинг при стабилизированном течении глаукомы необходимо осуществлять не менее одного раза в 3 мес (с проведением комплекса обследований), периметрию и гониоскопию выполняют 2 раза в год.

Отрицательная динамика, выявленная при исследовании ПЗ или офтальмоскопической оценке ДЗН или перипапиллярной области, декомпенсация или субкомпенсация офтальмотонуса требуют пересмотра тактики ведения больного глаукомой, в первую очередь коррекции ГТ для достижения целевого давления. Пациенты с нестабилизированным течением глаукомы нуждаются в индивидуальных сроках наблюдения в зависимости от особенностей течения глаукомного процесса, сопутствующей патологии, используемых ЛС. Исходя из конкретных задач текущего мониторинга определяют периодичность посещений офтальмолога и объем необходимых обследований.

При необходимости выявляют показания для проведения углубленного обследования в условиях учреждения, последующего этапа оказания медицинской помощи или перехода к лазерному или хирургическому лечению.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи Название группы: глаукома. МКБ-коды: H40.0, H40.1.

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: взрослые.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.

Форма оказания медицинской помощи: плановая.

Таблица 8.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена тонометрия

1b

A

2

Выполнено исследование ПЗ

1a

A

3

Выполнена биомикроскопия

2a

B

4

Выполнена гониоскопия

3

B

5

Выполнена периметрия

1a

A

6

Выполнена гейдельбергская ретино-томография

1a

A

7

Выполнена ОКТ

3

C

8

Достигнуто купирование острого приступа глаукомы не позднее 48 ч от момента поступления в стационар (при остром приступе закрытоуголь-ной глаукомы)

1a

A

9

Проведена терапия лекарственными препаратами группы β-адреноблокаторы, и/или лекарственными препаратами группы ингибиторы карбоангидразы, и/или лекарственными препаратами группы м-холиномиметики, и/или лекарственными препаратами группы α2 -адреномиметики, и/или лекарственными препаратами группы α-адреноблокаторы (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

1a

A

10

Выполнено лазерное вмешательство (при наличии показаний)

1a

A

11

Проведена антиглаукоматозная операция (при наличии показаний)

3

A

12

Достигнута нормализация ВГД на момент выписки из стационара

-

-

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Terminology and guidelines for glaucoma. European glaucoma society. - 4th ed. - 2014.

  2. Национальное руководство по глаукоме. Руководство для практикующих врачей. - 3-е изд. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 452 с.

Приложение A1. Состав рабочей группы

Киселева О.А. - руководитель группы

Бессмертный А.М.

Василенкова Л.В.

Журавлева А.Н.

Калинина О.М.

Косакян С.М.

Ловпаче Дж.Н.

Робустова О.В.

Филиппова О.М.

Якубова Л.В.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение A2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Ко-крейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ рандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Стандарт специализированной медицинской помощи при глаукоме. Приложение к приказу Минздрава России от 09.11.2012 № 862н.

  5. Стандарт первичной медико-санитарной помощи при глаукоме от 09.12.2012 № 1700н.

  6. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  7. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2017 г. Распоряжение Правительства РФ от 28.12.2016 № 2885-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 1. Глаукома первичная открытоугольная

Приложение В. Информация для пациентов

Пациент с установленным диагнозом и нормализованным давлением должен показываться окулисту не реже одного раза в три месяца. Два раза в год должен осуществляться углубленный осмотр с обязательным проведением периметрии. При нестабилизированном уровне ВГД и/или течении глаукоматозного процесса врач определяет частоту визитов и объем исследований индивидуально.

Компания Solopharm стремительно вышла на российский офтальмологический рынок, чтобы заменить импортные препараты, занимающие 95% полок российских аптек.

Solopharm стремится создавать российские продукты по доступной цене, при этом используя суперсовременное оборудование, инновационные технологии производства и европейское сырье.

Офтальмологический портфель Solopharm представлен всеми основными фармако-терапевтическими группами, применяемыми в лечении глазных заболеваний, и включает противоглаукомные, антибактериальные, противовоспалительные, противоаллергические, антиоксидантные лекарственные средства, увлажняющие, а также диагностические препараты, которые выпускаются в двух формах - юни- и мультидоз.

Инновацией стало использование современной упаковки - OSD-флаконов, снабженных внутренним фильтром. Данная система позволяет использовать препарат после вскрытия на протяжении всего срока годности без добавления консервантов.

Отсутствие консервантов в офтальмологических препаратах особенно актуально при проведении длительных курсов терапии, например, при синдроме сухого глаза или при глаукоме.

Наряду с высоким качеством препаратов Solopharm уделяет особое внимание удобству их применения, внедряя различные новшества в упаковку. Например, для более легкого и удобного закапывания в препаратах Трилактан и Виксипин используются страйк- и флайт-упоры.

На правах рекламы

ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ РЕГМАТОГЕННАЯ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Регматогенная отслойка сетчатки (РОС) - тяжелое заболевание органа зрения, при отсутствии лечения ведущее к слепоте и слабовиде-нию, характеризующееся наличием разрывов сетчатки, через которые жидкость из стекловидного тела (СТ) проникает в субретинальное пространство, в результате чего происходит отслоение нейросенсорного эпителия от пигментного эпителия (ПЭ), и требующее срочного хирургического лечения. Без проведения операции РОС приводит к полной, необратимой слепоте.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной РОС является отверстие в сенсорной сетчатке, вследствие чего жидкость из СТ проникает через разрыв и отслаивает сенсорную сетчатку от ПЭ.

Ведущая роль в возникновении РОС принадлежит периферическим витреохориоретинальным дистрофиям (ПВХРД), среди которых выделяют наиболее опасные: решетчатую дистрофию, изолированные разрывы сетчатки и ретиношизис.

Основной патогенетический фактор в развитии РОС - разрыв или отрыв сетчатки от зубчатой линии, через которые поступает жидкость из разжиженного СТ в субретинальное пространство.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Популяционная частота РОС колеблется от 8,9 до 24,4 случаев в год на 100 000 населения. Двусторонняя РОС - от 0,3 до 30% (в среднем 10%). Миопическая рефракция на глазах с РОС - в 40-82% случаев, РОС на афакичных глазах - в 30-50%, на артифакичных - до 10% случаев [2, 5-7].

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

По площади распространенности РОС выделяют:

  • 1) локальную (один квадрант);

  • 2) распространенную (два квадранта);

  • 3) субтотальную (три квадранта);

  • 4) тотальную (четыре квадранта).

По высоте РОС выделяют:

  • 1) плоскую;

  • 2) высокую;

  • 3) пузыревидную.

По давности заболевания выделяют:

  • 1) свежую;

  • 2) несвежую;

  • 3) старую.

По отношению к макулярной зоне:

  • 1) с захватом макулярной области (macula off);

  • 2) без захвата макулярной области (macula on).

Поскольку РОС всегда сопровождается развитием пролифератив-ной витреоретинопатии (ПВР), в 1983 г. на заседании The Retina society Terminology Committee была принята классификация ПВР [2].

Стадия А (минимальная) - наличие пигментных клеток в СТ, нежные плавающие помутнения.

Стадия В (умеренная) - сокращение мембран в СТ, заворачивание краев разрыва сетчатки.

Стадия С (выраженная) - наличие фиксированных складок сетчатки:

  • С1 - фиксированные складки сетчатки в одном квадранте и полуподвижные мембраны в СТ;

  • С2 - фиксированные складки сетчатки в двух квадрантах и полуподвижные мембраны в СТ;

  • С3 - фиксированные складки сетчатки в трех квадрантах и фиксированные мембраны в СТ;

Стадия Д (массивная) - фиксированные складки сетчатки в четырех квадрантах с формированием воронкообразной отслойки сетчатки (ОС):

  • Д1 - широкая воронкообразная ОС: границы ДЗН видны;

  • Д2 - узкая воронкообразная ОС: ДЗН частично прикрыт пузырями отслоенной сетчатки;

  • Д3 - закрытая воронкообразная ОС.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Появление вспышек или фотопсий, возникающих при задней отслойке СТ, может явиться предвестником развития РОС. При прохождении разрыва сетчатки по сосуду развивается гемофтальм различной интенсивности - от частичного до тотального. При локальной ОС, особенно в нижней половине глазного дна, заболевание может протекать бессимптомно. При распространении ОС на большей площади появляются жалобы на выпадение в поле зрения с последующим резким снижением остроты зрения. При РОС отмечается снижение ВГД в среднем на 5 мм рт.ст., однако бывают случаи снижения ВГД до 6-7 мм рт.ст. При офтальмоскопии ОС имеет выпуклую поверхность, нечеткие границы, рисунок сосудистый, не дифференцируется. При движении глаза в случае свежих отслоек сетчатка подвижная, при старых, ригидных отслойках сетчатка не меняет свою конфигурацию.

Разрывы сетчатки офтальмоскопируются как ярко-красные дефекты различной формы и размеров, как одиночные, так и множественные. При локализации разрывов в верхней половине глазного дна ОС распространяется быстро книзу, захватывая макулярную область. При нижних разрывах ОС медленно прогрессирует по площади, поэтому при этой локализации более вероятно появление пигментных демаркационных линий. При длительно существующих ОС возможно развитие вторичных дистрофических изменений, таких как пигментные и атрофические очажки, интраретинальные фиброзные изменения.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

При появлении жалоб больной должен быть обследован офтальмологом в поликлинике и при диагностировании ОС направлен в офтальмологическое отделение многопрофильной больницы или в другое офтальмологическое учреждение для оперативного лечения при показаниях. После оперативного лечения все больные должны находиться под диспансерным наблюдением окулиста.

2. Диагностика

  • Решение об операции должно быть принято в течение суток после госпитализации больного в стационар [1, 2, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Рекомендуется тщательный сбор анамнеза, при котором следует учитывать:

    • жалобы больного, длительность их существования, связь с физической нагрузкой;

    • наличие миопии, особенно высокой степени;

    • наличие ПВХРД и проведение лазерокоагуляции (ЛК) в анамнезе;

    • наличие РОС на парном глазу;

    • наличие афакии или артифакии;

    • профессиональная деятельность больного;

    • наличие РОС у ближайших родственников [2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии. Первыми симптомами формирующегося разрыва сетчатки являются фотопсии (вспышки света, молнии, искры), появляющиеся за счет задней отслойки стекловидного тела (ЗОСТ). Если разрыв сетчатки проходит через ретинальный сосуд, у больного появляются жалобы на плавающие помутнения за счет частичного гемофтальма. Эти жалобы являются очень важными, так как на этом этапе заболевания возможно проведение отграничительной ЛК сетчатки вокруг разрыва, что предотвращает в дальнейшем развитие РОС.

При развитии РОС появляются жалобы на завесу или выпадение в поле зрения, однако возможно сохранение высокой остроты зрения, если РОС не распространилась на макулярную зону. Резкое снижение зрения свидетельствует о распространении РОС на центральную часть глазного дна.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Физикальное обследование для постановки диагноза РОС не требуется.

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования для постановки диагноза РОС не требуются.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется провести традиционное комплексное офтальмологическое обследование, включающее визометрию, рефрактометрию, тонометрию, периметрию, биомикроскопию, прямую и непрямую бинокулярную офтальмоскопию, осмотр глазного дна с трехзеркальной линзой Гольдмана, с линзами 60, 78 и 90Д в условиях медикаментозного мидриаза (при отсутствии противопоказаний к нему) [2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Рекомендуется провести ультразвуковое исследование (УЗИ) для исключения объемного образования хориоидеи, а при помутнении преломляющих сред глаза - для определения площади, высоты и конфигурации РОС [2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Рекомендуются электрофизиологические методы исследования (ЭФИ) при отсутствии предметного зрения, при старых РОС для решения вопроса о целесообразности операции и прогноза зрительных функций после лечения [2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии. Окончательное решение о выборе дополнительных методов исследования принимает врач на основании результатов базового офтальмологического обследования.

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение не проводится.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендуется проведение ЛК сетчатки при локальных РОС в целях отграничения ОС [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии. При локальных плоских РОС преимущественно в нижних отделах глазного дна с маленьким разрывом сетчатки возможно проведение ЛК вдоль границ ОС в три ряда в шахматном порядке.

  • Рекомендуется оперативное лечение всем пациентам с РОС (кроме больных с локальными РОС) в целях анатомического прилегания сетчатки [1, 2, 4].

Уровень убедительности рекомендации А (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии. При РОС проводятся следующие методы оперативного лечения: эписклеральные, интравитреальные и комбинированные (эпи-склеральные в сочетании с интравитреальными) вмешательства. Решение о выборе метода операции принимает врач на основе комплексной картины заболевания с учетом степени ПВР, размера, вида, локализации, количества разрывов сетчатки, а также иных особенностей офтальмологического статуса.

Операции проводят под тотальной внутривенной анестезией, или эндотрахеальным наркозом, или комбинированным типом анестезии.

Эписклеральные операции: локальное эписклеральное пломбирование, круговое эписклеральное пломбирование (циркляж) - осуществляются с помощью специальных силиконовых жгутов и пломб разных диаметров, губчатое вещество которых позволяет моделировать пломбы необходимых размеров и формы.

Техника кругового эписклерального пломбирования. Проводят круговой разрез конъюнктивы у лимба, прямые мышцы берут на лигатуры. Под контролем офтальмоскопии осуществляют локализацию разрывов соответственно их проекции на склеру.

Круговое пломбирование склеры может осуществляться силиконовой лентой или силиконовой губкой. При использовании ленты ее фиксируют к склере в экваториальной зоне П-образными швами. Концы ленты скрепляют за счет силиконовой трубочки или за счет П-образного и узловых швов. При использовании силиконового жгута его подшивают к склере узловыми швами так, чтобы выпуклая поверхность пористого жгута была обращена к склере. Подшивание силиконовой губки в экваториальной зоне осуществляют с одновременным натягиванием ее на несколько миллиметров после каждого шва. По показаниям проводят выпускание субретинальной жидкости (СРЖ) в нижне-внутрен-нем квадранте при тотальных отслойках сетчатки или на высоте пузыря отслоенной сетчатки при ограниченных или обширных отслойках сетчатки. Место пункции должно находиться под пломбировочным материалом.

Натяжение как ленты, так и губки осуществляют под контролем офтальмоскопии: при появлении артериальной пульсации на ДЗН или отеке роговицы, что свидетельствует о повышении ВГД, необходимо дополнительное выпускание СРЖ, если она еще сохраняется под сетчаткой, а при ее отсутствии проводят парацентез роговицы для нормализации ВГД. В целях компенсации вероятной гипотонии глаза возможно интра-витреальное введение объемозамещающих жидкостей или воздуха. При необходимости пролонгированной послеоперационной эндотампонады сетчатки возможно интравитреальное введение воздуха, или офтальмологического газа, или воздушно-газовой смеси.

Техника локального эписклерального пломбирования. Проводят круговой разрез конъюнктивы у лимба, прямые мышцы берут на лигатуры. Под контролем офтальмоскопии проводят локализацию разрыва соответственно его проекции на склере. Локальное пломбирование склеры проводят силиконовым жгутом. Выбор диаметра зависит от размера разрыва. Подшивание пломбировочного материала (перпендикулярно или параллельно зубчатой линии) осуществляется в соответствии с расположением разрыва на глазном дне, то есть вектор направленности вдавления пломбы на склере и вектор направленности разрыва должны совпадать. При расположении вектора разрыва перпендикулярно зубчатой линии пломбу подшивают к склере радиально, при расположении вектора разрыва экваториально пломбу подшивают параллельно зубчатой линии. Подшивание силиконовой губки осуществляют с одновременным подтягиванием ее на 3-4 мм после каждого шва.

Проводят контрольную офтальмоскопию: разрыв должен находиться на высоте вала вдавления. По показаниям проводят выпускание СРЖ в нижне-внутреннем квадранте, если отслойка захватывает этот квадрант, или на высоте пузыря отслоенной сетчатки. Место пункции должно находиться под силиконовой пломбой. В целях компенсации вероятной гипотонии глаза возможно интравитреальное введение объ-емозамещающих жидкостей или воздуха. При необходимости пролонгированной послеоперационной эндотампонады сетчатки возможно интравитреальное введение воздуха, или офтальмологического газа, или воздушно-газовой смеси.

Техника витрэктомии. Интравитреальные вмешательства включают проведение витрэктомии (или ревизии витреальной полости), а также по показаниям швартэктомии, швартотомии, мембранопилинга, рети-нотомии, эндолазерокоагуляции сетчатки, эндовитреального введения лекарственных препаратов, воздуха, офтальмологических газов, силиконового масла (СМ), перфторорганических соединений (ПФОС) и других манипуляций.

В случае микроинвазивного вмешательства с помощью троакаров под углом 45° через одномоментные склеротомии в проекции плоской части цилиарного тела в 3-4 мм параллельно и кзади от лимба устанавливают порты размером 23, 25, 27 G. Склеротомии используются для введения в витреальную полость наконечников ирригационной системы, витреото-ма, эндоосветителя, эндофотозонда, инструментов.

Витрэктомию выполняют послойно в максимально возможном объеме, начиная с передних отделов СТ. Особое внимание уделяется состоянию передней гиалоидной мембраны (ПГМ) и задней гиалоидной мембраны (ЗГМ), так как в большинстве случаев СТ вторично изменено, фиброзировано, с плотной адгезией к сетчатке как на крайней периферии, так и по заднему полюсу глаза. Удаление ПГМ и передних про-лиферативных мембран, расположенных за хрусталиком на факичных глазах, выполняется с помощью витреотома с высокой частотой резов, низким вакуумом и с большой осторожностью ввиду того, что нередко из-за прикрепления патологических тканей к поверхности задней капсулы хрусталика существует реальная угроза его повреждения. Удаление ЗГМ в области гигантских разрывов и местах истончения сетчатки, где адгезия пролиферативной ткани может быть достаточно высокая, также проводится с повышенным вниманием и аккуратностью на низких показателях вакуума и аспирационного потока для исключения ятрогенного повреждения сетчатки.

В целях визуализации мембран при необходимости используют витальные красители. Пролиферативные мембраны удаляют с помощью цанговых пинцетов, шпателя, витреотома в максимально возможном объеме. В случае очень плотного сращения пролиферативной ткани с подлежащей сетчаткой может быть проведена частичная ретино-томия.

В целях расправления сетчатки интраоперационно используют ПФОС, воздушную тампонаду. При эндолазерокоагуляции сетчатки параметры лазерного излучения краев разрывов, ретинотомий, а также зоны вокруг оставшихся эпиретинальных мембран и участков витрео-ретинальных тракций подбирают индивидуально. Пролонгированная эндотампонада проводится с помощью воздуха, офтальмологических газов или газовоздушной смеси. В зависимости от необходимого времени пневморетинопексии сетчатки применяют несколько видов офтальмологического газа, различающегося по степени расширения и длительности резорбции (табл. 1).

Таблица 1. Виды газовой тампонады
Газ Степень расширения Время отсрочки расширения Длительность

SF6 (гексафторид серы)

×2

2 дня

15 дней

C2F6 (перфлюро-пропан)

×3

2-3 дня

30 дней

C3F8 (перфлюро-этан)

×4

3-4 дня

60 дней

У пациентов с тяжелыми формами ОС проводится длительная эндо-витреальная тампонада СМ.

В послеоперационном периоде, независимо от вида вмешательства, проводится консервативное лечение, включающее назначение антибактериальных препаратов, и/или препаратов группы глюкокортикоидов, и/или группы гемостатических средств, и/или группы нестероидных противовоспалительных средств (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний).

4. Реабилитация

  • Рекомендуются проведение местной противовоспалительной терапии, соблюдение щадящего режима после операции, ограничение физической нагрузки [1, 2, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2).

5. Профилактика

  • Рекомендуется наблюдение у офтальмолога, кратность осмотров определяется индивидуально в зависимости от течения заболевания. Обязательно диспансерное наблюдение пациентов, перенесших операцию по поводу РОС, в целях своевременного выявления новых зон ПВХРД, рецидива РОС, проведения необходимых мероприятий: ЛК сетчатки или оперативного вмешательства [1, 2, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии. Факторы риска развития РОС.

  • Основными причинами развития РОС являются три опасных вида ПВХРД: решетчатая дистрофия сетчатки, изолированные разрывы и ретиношизис. Так, по данным многочисленных исследований, было показано, что решетчатая дистрофия приводит к формированию РОС в 13,9-35,0%, изолированные разрывы сетчатки - в 1,5-61% в зависимости от вида разрыва, а ретиношизис - в 3,7-16% случаев.

  • Наследственный фактор.

  • Занятия тяжелым физическим трудом или тяжелыми видами спорта.

б. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи Название группы: отслойка сетчатки регматогенная.

Код по МКБ-10: Н33.0.

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: дети, взрослые.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.

Форма оказания медицинской помощи: плановая или неотложная.

Таблица 2.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия с определением коррекции остроты зрения

1b

A

2

Выполнена биомикроскопия глаза

1b

A

3.

Выполнены офтальмоскопия и/или биомикроскопия глазного дна в условиях медикаментозного мидриаза (при отсутствии противопоказаний к нему)

1b

A

4.

Выполнены лазерная коагуляция сетчатки и/или хирургическое вмешательство (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

1b

A

5.

Проведена терапия лекарственными препаратами: антибактериальными, и/или группы глюкокортикоидов, и/или группы гемостатических средств, и/или группы нестероидных противовоспалительных средств (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

1b

A

6.

Достигнуто частичное анатомическое прилегание сетчатки, или полное анатомическое прилегание сетчатки, и/или ограничение коагулятами зоны отслоенной сетчатки на момент выписки из стационара

1b

A

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Антелава Д.Н., Пивоваров Н.Н., Сафоян А.А. Первичная отслойка сетчатки. - Тбилиси, 1986.

  2. Нероев В.В., Илюхин П.А. Отслойка сетчатки. В кн.: Офтальмология: Национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018.

  3. Вопросы лазерной офтальмологии / Под ред. Большунова А.В. - М.: Апрель 2013.

  4. Путиенко А.А., Асланова В.С. Отслойка сетчатки. - Одесса: Астро-принт, 2014.

  5. Zou H. et al. Epidemiology survey of rłıegmatogenous retinal detachment in Beixinjing District, Shanghai, China // Retina. - 2002. - Vol. 22. - N. 3. - P. 294-299.

  6. Polkinghorne P.Y., Craig Y.P. Northern New Zealand Rhegmatogenous Retinal Detachment Study: epidemiology and risk factors // Clin. Experiment. Ophthalmol. - 2004. - Vol. 32. - N. 2. - P. 159-163.

  7. Mitry D. et al. The epidemiology and socioeconomic associations of retinal detachment in Scotland: a two-gear prospective population - based study // Anvest. Ophtalmol. Vis. Sci. - 2010. - Vol. 51. - N. 10. - P. 49634968.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Нероев В.В. Байбородов Я.В. Бычков П.А. Зайцева О.В. Захарова Г.Ю. Илюхин П.А. Лепарская Н.Л. Шишкин М.М.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрей-новскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности доказательств Иерархия дизайнов клинических исследований

Определение уровня достоверности доказательств для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств

1

Систематический обзор РКИ с применением метаанализа

2

Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна (помимо РКИ) с применением метаанализа

3

Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования "случай-контроль"

5

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Определение уровня достоверности доказательств для диагностических вмешательств

1

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом

2

Отдельные исследования с контролем референсным методом

3

Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая

5

Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности рекомендаций Основание рекомендации

А

Однозначная (сильная) рекомендация [все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными]

В

Неоднозначная (условная) рекомендация [не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными]

С

Низкая (слабая) рекомендация - отсутствие доказательств надлежащего качества [все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными]

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию не реже чем 1 раз в 3 года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения, 1994).

  2. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации, 2011).

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Стандарт специализированной медицинской помощи при глаукоме. Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 09.11.2012 № 862н.

  5. Стандарт первичной медико-санитарной помощи при глаукоме от 09.12.2012 № 1700н.

  6. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  7. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 год. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р "Об утверждении Перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 год".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 2. Отслойка сетчатки регматогенная

Приложение В. Информация для пациентов

Больные, прооперированные по поводу РОС, должны быть проинформированы о строгом ограничении физической нагрузки, запрещении резкого перемещения туловища и головы, посещения бани или сауны в течение 1 года после операции, занятий спортом в течение 1 года после операции, в дальнейшем возможно небольшое расширение физической нагрузки только после консультации с лечащим врачом. Кроме этого, рекомендуется динамическое обследование у окулиста не реже 1 раза каждые 6 мес, а при появлении жалоб на вспышки, плавающие помутнения, выпадение в поле зрения или снижение зрения - срочная консультация врача-офтальмолога.

ЯЗВА РОГОВИЦЫ ТРОФИЧЕСКАЯ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Язва роговицы относится к разряду тяжелых глазных заболеваний, трудно поддающихся лечению и почти всегда заканчивающихся нарушением зрения, вплоть до слепоты.

Изъязвление может захватывать любую часть роговицы, но поражение центральной зоны протекает тяжелее, труднее лечится, а рубцевание в этой области всегда приводит к потере зрения.

"Чистые" трофические язвы роговицы встречаются достаточно часто. Если вернуться к данным мониторинга эпидемиологической ситуации по проблеме роговичной слепоты в 51-м регионе РФ, по нозологии рубцы и помутнения роговицы составляют 21 и 6% соответственно на первичные и вторичные дистрофии роговицы. По аналитическим данным отдела инфекционных и аллергических заболеваний глаз МНИИ ГБ им. Гельмгольца, за период с 2000 по 2012 г. язвенные процессы развивались на фоне дистрофических изменений тканей переднего отдела глаза, таких как синдром сухого глаза и первичная или вторичная дистрофия роговицы, у 19% пациентов.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитие трофической язвы роговицы - полиэтиологический процесс, включающий в себя нарушение слезопродукции, формирование нестабильной слезной пленки, снижение ее защитных и питательных функций, нарушение иннервации и репаративной функции тканей роговицы.

Факторы риска, способствующие развитию трофических язв роговицы. Экзогенные факторы:

  • контактные линзы, особенно при длительном ношении и развитии вторичного "сухого глаза";

  • травма роговицы, в том числе инородными телами, химическим, термическим и лучевым факторами;

  • ранее выполненные хирургические вмешательства на роговице;

  • перенесенные воспалительные заболевания переднего отдела глаза - аденовирусный конъюнктивит (АВК), герпетический кератит (ГК)и др.;

  • недостаток слезной жидкости, синдром сухого глаза.

Роговичные нарушения:

  • понижение чувствительности роговицы;

  • первичные и вторичные дистрофии роговицы;

  • рецидивирующие эрозии и микроэрозии.

Заболевания и аномалии функционирования век:

  • врожденное и приобретенное несмыкание век;

  • пластические операции на веках;

  • синдром "ленивого века";

  • хронические блефариты;

  • рубцовые изменения век;

  • хронический дакриоаденит.

Общие заболевания:

  • поражение нервов III, V, VIII;

  • состояния после острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК), черепно-мозговых травм;

  • сахарный диабет;

  • нарушение питания; заболевания, приводящие к истощению;

  • заболевания иммунного генеза, в том числе болезни иммунодефицита;

  • атопический дерматит и другие кожные заболевания;

  • витаминная недостаточность (A, B12 и др.);

  • общая и лучевая терапия (ЛТ) при опухолях, трансплантации органов, системных иммунных заболеваниях.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В России профилактика и снижение слепоты и, следовательно, инвалидности по зрению является одной из социально значимых проблем, в решении которой большую роль играет деятельность целевых программ Российского национального комитета по предупреждению слепоты. Мониторинг эпидемиологической ситуации по проблеме роговичной слепоты в регионах России с последующей аналитической обработкой данных, полученных от главных офтальмологов из 51-го региона РФ, показал следующие результаты: роговичная слепота составляет 5,9% всех слепых и слабовидящих России. По нозологии рубцы и помутнения роговицы составляют 21%, 9% приходится на язву роговицы и 6% - на первичные и вторичные дистрофии роговицы.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ ТРОФИЧЕСКИХ ЯЗВ РОГОВИЦЫ

С учетом клинических данных язвы роговицы разделяют по тяжести течения на легкой, средней и тяжелой степени. При оценке степени тяжести роговичных проявлений учитывают глубину, площадь и степень выраженности инфильтрации роговицы, а также глубину и площадь изъязвления. Кроме того, оценивают степень тяжести увеальных явлений с учетом наличия преципитатов на эндотелии, состояния влаги передней камеры и наличия фибрина.

К легкой степени тяжести относятся инфильтраты до 3 мм в диаметре площадью изъязвления до 1/4 площади роговицы и глубиной изъязвления не более 1/3 толщины стромы роговицы. К средней степени тяжести относят инфильтраты от 3 до 5 мм в диаметре, с изъязвлением от 1/4 до 1/2 площади роговицы и глубиной не более 2/3 толщины стромы роговицы. К тяжелой степени относят инфильтраты более 5 мм в диаметре, с изъязвлением более 1/2 площади роговицы, глубиной более 2/3 толщины стромы роговицы.

Увеальные явления также разделяют по степени тяжести на легкую - при наличии небольшой опалесценции влаги передней камеры или единичных преципитатов, среднюю - при наличии мутной влаги передней камеры или большом количестве преципитатов и тяжелую - при наличии фибрина в передней камере.

Трофические язвы роговицы можно разделить на "чистые" и осложненные бактериальной флорой. Осложненные язвы роговицы приобретают статус бактериальных, и их алгоритм терапии соответствует Федеральным рекомендациям по терапии бактериальных язв роговицы.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При развитии трофической язвы роговицы обращает на себя внимание относительно спокойное состояние конъюнктивы, умеренное ее раздражение, отек бульбарной конъюнктивы от легкого до выраженного, возможна перикорнеальная инъекция легкой степени. Язвенный дефект обычно имеет четкие границы, нередко с ксеротическими изменениями по краям, язвенная поверхность чистая, перифокально слабо выраженный отек и инфильтрация стромы. Могут появляться зоны истончения стромы.

При переходе воспалительного процесса на глубжележащие оболочки глаза - радужку, цилиарное тело - развивается кератоирит, кератоири-доциклит, кератоувеит; это сопровождается отложением преципитатов на задней поверхности роговицы, появлением фибрина во влаге передней камеры. В случае перфорации трофической язвы роговицы могут возникнуть тяжелые осложнения: гнойный эндофтальмит, вторичная глаукома, субатрофия глазного яблока, симпатическая офтальмия.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Нозологическая форма: пациенты с трофической язвой роговицы.

Возрастная категория: взрослые, дети.

Стадия заболевания: любая.

Фаза: острое заболевание глаза.

Осложнения: без осложнений.

Вид оказания медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Формы оказания медицинской помощи: скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме.

Условия оказания медицинской помощи: стационар.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Рекомендовано выявление характерных жалоб [1, 2]:

    • 1) светобоязнь;

    • 2) слезотечение;

    • 3) блефароспазм;

    • 4) снижение зрения;

    • 5) покраснения.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

Анамнез:

  • Рекомендовано обратить внимание на [1, 3]:

    • 1) длительность заболевания, выраженность тяжести симптомов;

    • 2) жалобы: боль, светобоязнь, слезотечение, отделяемое, снижение остроты зрения;

    • 3) факторы риска;

    • 4) другие заболевания (общие и системные).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При развитии трофической язвы роговицы обращает на себя внимание относительно спокойное состояние конъюнктивы, умеренное ее раздражение, отек бульбарной конъюнктивы от легкого до выраженного, возможна перикорнеальная инъекция легкой степени. Язвенный дефект обычно имеет четкие границы, нередко с ксеротическими изменениями по краям, язвенная поверхность чистая, перифокально слабо выраженный отек и инфильтрация стромы. Могут появляться зоны истончения стромы.

При переходе воспалительного процесса на глубжележащие оболочки глаза - радужку, цилиарное тело - развивается кератоирит, кератоири-доциклит, кератоувеит; это сопровождается отложением преципитатов на задней поверхности роговицы, появлением фибрина во влаге передней камеры. В случае перфорации трофической язвы роговицы могут возникнуть тяжелые осложнения: гнойный эндофтальмит, вторичная глаукома, субатрофия глазного яблока, симпатическая офтальмия [1, 3, 4].

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется для проведения дифференциальной диагностики [1, 2]:

    • 1) мазок с конъюнктивы, окраска - метиленовой синькой и по Граму;

    • 2) посев с конъюнктивы на питательные среды: мясопептонный бульон, кровяной и шоколадный агар;

    • 3) соскоб платиновой петлей с язвенной поверхности и краев язвы. Микроскопия материала соскоба, нанесенного на предметное стекло, или посев материала на элективные питательные среды наиболее результативны в дифференциальной диагностике с грибами и амебами;

    • 4) мазок-отпечаток с язвы роговицы берется при глубоких язвах роговой оболочки. При этом на препарате не нарушается расположение микроорганизмов относительно патологического фокуса воспаления.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Биомикроскопия рекомендуется всем пациентам [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: характерными признаками являются: 1) симптомы раздражения глаза (слезотечение, светобоязнь, блефароспазм); 2) наличие перикорнеальной гиперемии или смешанной, сочетающейся с покраснением конъюнктивы; 3) помутнение роговицы, сопровождающееся нарушением зеркальности, блеска роговицы. В пожилом возрасте герпетическая язва может протекать бессимптомно, покраснение глаза невелико или может отсутствовать, боль незначительная. В детском возрасте, напротив, герпетическое поражение роговицы сопровождается резкой болью, выраженным раздражением глаза, светобоязнью.

  • Флюоресцеиновая проба (инстилляция одной капли 0,5% раствора флюоресцеина натрия в конъюнктивальный мешок) рекомендуется всем пациентам [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: воспалительные инфильтраты могут иметь различную форму, величину и глубину поражения роговицы. Принципиально важное диагностическое значение имеет флюоресцеиновая проба с последующим осмотром роговицы с помощью щелевой лампы, выявляющей нарушения, дефекты эпителиального покрытия роговицы и участки повреждения стро-мы (язва роговицы).

  • Метод передней ОКТ рекомендуется всем пациентам [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: позволяет визуализировать размеры и глубину изъязвления роговицы, интенсивность и размеры инфильтрации стромы, отек роговицы, развитие буллезных образований. Метод важен при мониторинге состояния роговицы в динамике лечения.

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендована патогенетическая и симптоматическая терапия трофических язвенных поражений [1-4].

Алгоритм терапии трофических язв роговицы

  1. Антисептические средства в инстилляциях 2-3 раза в день, антибактериальные средства при наличии патогенной микрофлоры или признаках воспаления курсами в инстилляциях 4-5 раз в день.

  2. Противовоспалительные препараты кортикостероиды в виде пара-бульбарных инъекций (0,1-0,3 мл), под контролем состояния роговицы.

  3. Репаративные и слезозаместительные препараты в инстилляциях 2-6 раз в день, в том числе гелевые и/или мазевые препараты кратностью инстилляций 1-4 раза в день.

  4. Мидриатики в инстилляциях 1-2 раза в день.

  5. Иммунотропные препараты в инстилляциях 2 раза в день.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендовано хирургическое лечение при [1-4]:

    • 1) глубокой незаживающей язве с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации язвы роговицы, набухающей катаракте;

    • 2) неэффективности других методов лечения;

    • 3) невозможности осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдении врачебных рекомендаций, выраженных побочных эффектах) или недоступности соответствующей медикаментозной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

4. Реабилитация

После выздоровления реабилитация не требуется. В некоторых случаях проводится рассасывающая терапия.

5. Профилактика

Специфической профилактики трофических язв роговицы не существует.

Диспансерное наблюдение не требуется.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Нозологическая форма: пациенты с трофической язвой роговицы.

МКБ-коды: Н16.0.

Возрастная категория: взрослые, дети.

Стадия заболевания: любая.

Фаза: острое заболевание глаза.

Осложнения: без осложнений.

Вид оказания медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Формы оказания медицинской помощи: скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме.

Условия оказания медицинской помощи: стационар.

Таблица 1.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия с определением коррекции остроты зрения

4

С

2

Выполнена биомикроскопия глаза

4

С

3

Выполнено окрашивание роговицы раствором флюоресцеина натрия

4

С

4

Выполнено лечение основное: репаративными лекарственными препаратами не позднее 2 ч от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний). Выполнено лечение дополнительное: противовоспалительными лекарственными препаратами и/или лекарственными препаратами антибактериальной, слезозаместительной терапии не позднее 2 ч от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

4

С

5

Выполнено хирургическое вмешательство (при наличии глубокой незаживающей язвы с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации язвы роговицы, набухающей катаракты)

4

С

6

Достигнута эпителизация поверхности роговицы

4

С

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Майчук Ю.Ф. Оптимизация терапии болезней глазной поверхности. - М., 2010. - 113 с.

  2. Майчук Ю.Ф., Орловская Л.Е. Лекарственные препараты тауфона и методы их применения при заболеваниях роговицы. Методические рекомендации МЗ РСФСР. - М., 1991. - 13 с.

  3. Майчук Ю.Ф., Орловская Л.Е. Стромальная дистрофия роговицы: клинические формы и лечение // Офтальм. журнал. - 1993. - № 4. - С. 224-234.

  4. Вonini S., Rama P., Olzi D., Lambiase A. Neurotrophic keratitis // Eye (Lond). - 2003. - Vol. 17. - Р. 989-995.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Яни Е.В. - руководитель группы

Позднякова В.В.

Арестова Н.Н.

Бржеский В.В.

Вахова Е.С.

Ковалевская М.А.

Ковалева Л.А.

Кричевская Г.И.

Майчук Д.Ю.

Селиверстова К.Е.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 15 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  5. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 3. Язва роговицы трофическая

Приложение В. Информация для пациентов

Пациенту с установленным диагнозом "трофическая язва роговицы" должна быть оказана скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме, в условиях стационара.

УВЕАЛЬНАЯ МЕЛАНОМА: ЛОКАЛЬНАЯ ФОРМА

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Меланома - пигментная злокачественная опухоль нейроэктодер-мального происхождения, встречается с различной частотой в разных географических широтах.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ*

Этиология неизвестна.

Патогенез определяется локализацией и размерами опухоли.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость по данным обращаемости в России колеблется от 6,23 до 13 на 1 млн взрослого населения. Опухоль чаще появляется на 5-6-м десятилетии жизни. У детей и подростков распространенность - 1,36% общего числа больных меланомой сосудистой оболочки. Несколько чаще болеют женщины. Оба глаза поражаются опухолью редко. Заболеваемость увеальной меланомой (УМ) в мире составляет в среднем 6,8 на 1 млн взрослого населения в год по данным обращаемости [1-4].

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

C69. Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата.

C69.3. Сосудистой оболочки.

C69.4. Ресничного [цилиарного] тела.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ УВЕАЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ

В настоящее время существуют две наиболее часто используемые метрические классификации меланомы хориоидеи (МХ), разработанные J. Shields (1983) [5] и COMS(Collaborative Ocular Melanoma Study) (1997) [6]. Параметры МХ, согласно приведенным классификациям, представлены в табл. 1.

Таблица 1. Классификации меланомы цилиарного тела и хориоидеи
Размер опухоли J. Shields (1983) COMS (1997)

Малый

Проминенция до 3 мм, диаметр до 10 мм

Проминенция до 2,4 мм, диаметр 5-16 мм

Средний

Проминенция 3-5 мм, диаметр 10-15 мм

Проминенция 2,5-10 мм, диаметр <16 мм

Большой

Проминенция >5 мм, диаметр >15 мм

Проминенция >10 мм, диаметр >16 мм

Классификация опухолей по стадиям объединяет первичных пациентов со злокачественными новообразованиями одной и той же локализации в группы, однородные по клиническому течению болезни, прогнозу и подходу к лечебной тактике. В основу классификации по стадиям положена степень распространенности новообразования к моменту установления диагноза. Наряду с этим учитываются размеры опухоли, характер вовлечения в процесс окружающих тканей, переход на соседние анатомические отделы, наличие или отсутствие регионарных и отдаленных метастазов. Они являются основой двух параллельно существующих классификаций злокачественных новообразований. Одна из них - разработанная специальным комитетом Международного противоракового союза система TNM (от англ. tumor, nodus и metastasis) (ICD-0 С69.3, С69.4) [7].

В настоящее время актуальным является восьмое издание классификации по системе TNM Объединенного американского комитета по раку (American Joint Committee on Cancer - AJCC), опубликованное в 2017 г. [7].

  • Меланома радужки.

Т - первичная опухоль.

  • Тх - оценка первичной опухоли невозможна.

  • Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

  • T1 - опухоль локализована только в радужке.

  • T1a - опухоль локализована только в радужке, размером не более 3 ч.

  • T1b - опухоль локализована только в радужке, размером более 3 ч.

  • T1c - опухоль локализована только в радужке, сопровождается вторичной глаукомой.

  • T2 - опухоль радужки, распространяющаяся в цилиарное тело, хорио-идею или обе анатомические структуры.

  • T2a - опухоль радужки, распространяющаяся в цилиарное тело без вторичной глаукомы.

  • T2b - опухоль радужки, распространяющаяся в цилиарное тело и хорио-идею без вторичной глаукомы.

  • T2с - опухоль радужки, распространяющаяся в цилиарное тело и хорио-идею, сопровождающаяся вторичной глаукомой.

  • T3 - опухоль радужки, распространяющаяся в цилиарное тело, хорио-идею или обе анатомические структуры, сопровождающаяся инфильтрацией склеры.

  • T4 - опухоль радужки c экстрасклеральным распространением.

  • T4a - опухоль радужки c экстрасклеральным распространением диаметром менее 5 мм.

  • T4b - опухоль радужки c экстрасклеральным распространением диаметром более 5 мм.

N - регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются следующие: пред-ушные, подчелюстные, шейные.

  • N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены.

  • N1 - поражение регионарных лимфатических узлов.

М - отдаленные метастазы.

  • М0 - нет отдаленных метастазов.

  • М1 - определяются отдаленные метастазы.

  • М1а - максимальный диаметр наибольшего метастаза ≤3 см.

  • М1b - максимальный диаметр наибольшего метастаза ≤3,1-8,0 см.

  • М1c - максимальный диаметр наибольшего метастаза ≥8,1 см.

  • Меланома цилиарного тела и хориоидеи. Т - первичная опухоль.

  • Тх - оценка первичной опухоли невозможна.

  • Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

  • T1 - размеры опухоли - категория 1.

  • T1a - размеры опухоли - категория 1 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения.

  • T1b - размеры опухоли - категория 1 c вовлечением цилиарного тела.

  • T1c - размеры опухоли - категория 1 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T1d - размеры опухоли - категория 1 c вовлечением цилиарного тела и экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T2 - размеры опухоли - категория 2.

  • T2a - размеры опухоли - категория 2 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения.

  • T2b - размеры опухоли - категория 2 c вовлечением цилиарного тела.

  • T2c - размеры опухоли - категория 2 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T2d - размеры опухоли - категория 2 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T3 - размеры опухоли - категория 3.

  • T3a - размеры опухоли - категория 3 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения.

  • T3b - размеры опухоли - категория 3 c вовлечением цилиарного тела.

  • T3c - размеры опухоли - категория 3 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T3d - размеры опухоли - категория 3 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T4 - размеры опухоли - категория 4.

  • T4a - размеры опухоли - категория 4 без вовлечения цилиарного тела и экстраокулярного распространения.

  • T4b - размеры опухоли - категория 4 c вовлечением цилиарного тела.

  • T4c - размеры опухоли - категория 4 без вовлечения цилиарного тела, но с экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T4d - размеры опухоли - категория 4 с вовлечением цилиарного тела и с экстраокулярным распространением диаметром ≤5 мм.

  • T4е - размеры опухоли любой категории с вовлечением цилиар-ного тела и с экстраокулярным распространением диаметром более 5 мм.

N - регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются следующие: пред-ушные, подчелюстные, шейные.

  • N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены.

  • N1 - поражение регионарных лимфатических узлов.

М - отдаленные метастазы.

  • М0 - нет отдаленных метастазов.

  • М1 - определяются отдаленные метастазы.

  • М1а - максимальный диаметр наибольшего метастаза ≤3 см.

  • М1b - максимальный диаметр наибольшего метастаза ≤3,1-8,0 см.

  • М1c - максимальный диаметр наибольшего метастаза ≥8,1 см.

Классификация меланомы цилиарного тела и хориоидеи по категориям, основанная на размере проминенции опухоли и диаметра основания

Категория 1:

  • проминенция до 3,0 мм, диаметр основания до 12,0 мм;

  • проминенция 3,1-6,0 мм, диаметр основания до 9,0 мм.

Категория 2:

  • проминенция до 3,0 мм, диаметр основания от 12,1 до 18,0 мм;

  • проминенция от 3,1 до 6,0 мм, диаметр основания до 9,1-15,0;

  • проминенция от 6,1 до 9,0 мм, диаметр основания до 12,0.

Категория 3:

  • проминенция от 3,1 до 6,0 мм, диаметр основания от 15,1 до 18,0;

  • проминенция от 6,1 до 9,0 мм, диаметр основания от 12,1 до 18,0;

  • проминенция от 9,1 до 15,0 мм, диаметр основания до 18,0.

Категория 4:

  • проминенция от 12,1 до 15,0, диаметр основания от 15,1 до 18,0;

  • проминенция более 15,1, диаметр основания более 18,1.

Патологическая классификация TNM основана на данных, полученных до начала лечения, и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала.

Патоморфологическая классификация pT [7].

Критерии выделения категории pT соответствуют таковым для категории Т.

Гистологический тип (G).

  • GX - тип не может быть определен;

  • G1 - веретеноклеточная меланома (>90% веретеновидных клеток);

  • G2 - смешаноклеточная меланома (>10% эпителиоидных клеток и <90% веретеновидных клеток);

  • G3 - эпителиоидноклеточная меланома (>90% эпителиоидных клеток).

Анатомическая локализация:

  • радужка (С69.4);

  • цилиарное тело (С69.4);

  • хориоидея (С69.3).

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Меланома радужки. По форме роста выделяются следующие виды.

  1. Узловая форма имеет вид нечетко отграниченного узла. Цвет - от розового до темно-коричневого. На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие.

  2. Смешанная форма характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг. Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная. Врастание опухоли в дилататор зрачка приводит к изменению его формы. Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты. Прорастание опухоли в угол передней камеры приводит к стойкой гипертензии глаз и развитию болевого синдрома.

  3. Диффузная (анулярная) меланома прорастает в УПК глаза, рано приводя к стойкой гипертензии. Возможно появление гетерохромии. Рисунок радужки сглажен, она ригидна.

Меланома цилиарного тела. Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение - иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в УПК приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует. В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможны неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.

МХ. Более половины УМ локализуются постэкваториально, около 1/4 - в зоне экватора глаза. Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1-0,3%). МХ имеет узловую форму роста или реже диффузную. В начальной стадии роста МХ выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета. Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин). По мере роста в меланоме появляются собственные сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается ОС, возникающей вследствие транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки. При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование грибовидной формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляются единичные или множественные геморрагии. Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании. Рост МХ может сопровождаться косвенными признаками, такими как ОС, увеит, иридоциклит, склерит, рубеоз радужки, расширение эписклеральных сосудов, гемофтальм, вторичная гипертензия, эндофтальмит, помутнение хрусталика, субатрофия глаза. Диффузная меланома характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, при распространении в ци-лиарное тело может привести к цилиохориоидальной отслойке (ЦХО) с геморрагическим компонентом. Типично раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры [1-6].

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Основными жалобами являются:

  • ухудшение зрения;

  • искажение предметов;

  • метаморфопсии.

  • Рекомендуется собрать анамнез [1-8].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • Рекомендуется определить остроту зрения, тонометрию, компьютерную периметрию, провести внешний осмотр для выявления основных клинических признаков меланомы [1-8].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3c).

Комментарии. Меланома радужки. Узловая форма имеет вид нечетко отграниченного узла. Цвет - от розового до темно-коричневого. На поверхности опухоли видны сосуды, контуры нечеткие. Смешанная форма характеризуется плоскостным ростом с распылением пигмента вокруг. Поверхность узла неровная, глубина передней камеры неравномерная. Врастание опухоли в дилататор зрачка приводит к изменению его формы. Прорастание новообразования в заднюю камеру приводит к дислокации и помутнению хрусталика. На поверхности радужки можно видеть опухолевые сателлиты. Прорастание опухоли в переднюю камеру приводит к стойкой гипертензии глаз. Диффузная (анулярная) меланома прорастает в УПК глаза, рано приводя к стойкой гипертензии. Возможно появление гетерохромии. Рисунок радужки сглажен, она ригидна. Меланома тапиока - редкая форма. Растет медленно, бессимптомно.

На поверхности радужки видны бледно-серые полупрозрачные узелки с тенденцией к слиянию. Видны сосуды опухоли. Возможно образование гифемы. По краю зрачка - скопление пигмента.

Меланома цилиарного тела. Изолированное поражение цилиарного тела встречается редко, значительно чаще встречается комбинированное поражение - иридоцилиарное или цилиохориоидальное. Опухоль может быть пигментированной или беспигментной, растет медленно, долгое время бессимптомно, на ранних стадиях роста новообразования может появиться гипотония. Увеличение размеров новообразования приводит к дислокации хрусталика и локальному помутнению его капсулы, что вызывает зрительные нарушения. Прорастание в УПК приводит к появлению складок радужки, ложного иридодиализа. Прорастание опухоли в радужку вызывает изменение формы зрачка, его край уплощается, реакция на свет снижается или отсутствует. В секторе роста опухоли появляются застойные извитые эписклеральные сосуды. Возможны неоваскуляризация радужки, повышение ВГД.

При меланоме радужки и цилиарного тела при внешнем осмотре наблюдают опухолевые узлы на радужке и/или склере, изменение формы зрачка, выворот пигментной каймы, гетерохромию, гифему, скопление пигмента по краю зрачка, расширение эписклеральных сосудов, покраснение глаза, экзофтальм.

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется провести общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи [1-8].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3a).

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Для диагностики меланомы радужки рекомендуется применять биомикроскопию, гониоскопию, офтальмоскопию, ультразвуковую биомикроскопию [1-8].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Рекомендуется расширить зрачок и провести офтальмоскопию для выявления основных клинических признаков МХ и цилиарного тела [1-8].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3c).

Комментарии. МХ. Более половины УМ локализуются постэкваториально, около 1/4 - в зоне экватора глаза. Очень редко встречаются бинокулярные и мультицентрические формы опухоли (0,1-0,3%). МХ имеет узловую форму роста или реже диффузную. В начальной стадии роста МХ выглядит как округлый, слегка проминирующий очаг серо-зеленого или желто-коричневого цвета. Часто на поверхности опухоли видны поля оранжевого пигмента (липофусцин). По мере роста в мела-номе появляются собственные сосуды, может усиливаться пигментация. Рост опухоли сопровождается ОС, возникающей вследствие транссудации и экссудации из сосудов новообразования и сетчатки. При прорыве стекловидной пластинки возможно формирование грибовидной формы опухоли. Нередко на поверхности меланомы появляются единичные или множественные геморрагии. Как правило, кровоизлияния в сетчатку, окружающую опухоль, наблюдаются при быстрорастущем новообразовании. Рост МХ может сопровождаться косвенными признаками, такими как ОС, увеит, иридоциклит, склерит, рубеоз радужки, расширение эписклеральных сосудов, гемофтальм, вторичная гипертензия, эндофтальмит, помутнение хрусталика, субатрофия глаза. Диффузная меланома характеризуется распространенным утолщением хориоидеи, ее толщина обычно не превышает 2,5 мм, при распространении в цили-арное тело может привести к ЦХО с геморрагическим компонентом. Типично раннее врастание опухоли в зрительный нерв и распространение за пределы склеры.

  • УЗИ рекомендуется начинать с обзорной двумерной серошкальной эхографии (В - метода) для выявления проминенции и диаметра основания опухоли [1, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

Комментарии. Для МХ наиболее распространенной эхографической формой является чечевицеобразная, или куполообразная (79,2%), грибовидная форма встречается у 15% пациентов, неправильная форма опухоли (в виде двух и более горбов) имеет место в 5,8% случаев. Акустическая плотность опухоли (денситометрия) при УМ варьирует в широких пределах и составляет от 33,3 до 128,3 усл. ед. (в среднем 85,6±29,3). Денситометрические показатели гемангиомы и метастаза выше, чем при УМ. В режиме цветового допплеровского картирования (ЦДК) признаки собственной васкуляризации у пациентов УМ выявляются при проминенции очага от 1,8 мм (в 92,3% случаев). Анализ допплеровских характеристик кровотока в центральной артерии и вене сетчатки показывает, что при УМ имеется снижение линейных показателей кровотока на стороне поражения по сравнению с контралатеральной стороной в среднем на 10-35%, что зависит от размеров и локализации очага.

  • Флюоресцентная ангиография (ФАГ) рекомендуется для диагностики МХ и выявления собственных сосудов опухоли, пятнистого окрашивания, сливной флюоресценции в позднюю венозную фазу, длительной поздней флюоресценции, опухоль-ассоциированной флюоресценции, обусловленной опухоль-ассоциированной эпителиопатией и ангио-патией сетчатки. ФАГ рекомендуется для уточнения истинных границ МХ, визуализации зоны скрытого роста опухоли [1, 10, 11].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • ОКТ рекомендуется для диагностики томографических признаков МХ, таких как дугообразное изменение хориоидального профиля; утолщение сетчатки, вызванное скоплением интра- и субретинальной жидкости, проявляющейся диффузным, кистовидным отеком, отслойкой нейроэпителия (НЭ); дезорганизация пигмента в ретинальном ПЭ с формированием пигментных фокусов и окончатых дефектов; компрессия хориокапилляров с эффектом "тени"; отслойка НЭ в сопредельной с опухолью зоне [11-14].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • ОКТ с ангиографическим режимом (ОКТ-А) рекомендуется для диагностики кровотока сосудистой сети МХ и опухоль-ассоциированной ангиопатии. Рекомендуется провести диагностический поиск микроаневризм, извитости капиллярной сети сосудов сетчатки и наличия под ретинальным ПЭ на уровне хориоидеи петлевидного неоваскулярного компонента с многочисленными изгибами и переплетениями, с ограничивающей аваскулярной зоной, соответствующей склону опухоли [15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) рекомендуется в трудных для клинической диагностики случаях внутриглазных опухолей, когда комплексное клинико-инструментальное исследование не позволило установить точный диагноз; в отдельных случаях - для цито-генетического исследования с прогностической целью при планировании органосохраняющего лечения. ТИАБ проводится только в специализированных центрах [1].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Генетические исследования рекомендуются для установления молекулярно-генетических мутаций в клетках УМ, оценки течения и прогноза заболевания [16-20].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

Комментарии. Частота герминальных и соматических хромосомных и генных нарушений у пациентов с УМ составляет: моносомия хромосомы 3 - 52,2% (полная - 37,3%, частичная - 14,9%), потеря гетерозигот-ности в хромосоме 1р - 29,1%, в хромосоме 8р - 20,0%; метилирование гена RASSF1A - 23,9%, мутации в генах GNAQ/GNA11 - 90,0%. Доказано, что моносомия хромосомы 3 значительно снижает выживаемость пациентов с УМ (до 46,8%). В то же время наличие метилирования гена RASSF1A является прогностически благоприятным фактором.

  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) рекомендуются при подозрении на прорастание внутриглазной опухоли за пределы глаза для уточнения степени инвазии новообразования в орбиту. При непрозрачных преломляющих средах глаза и подозрении на внутриглазное новообразование рекомендуется проведение КТ орбит максимально тонкими срезами [1].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

Комментарии. КТ-признаки внутриглазной меланомы: утолщение склероувеального кольца или наличие новообразования линзообразной или грибовидной формы, высокая плотность опухоли (в среднем 70 Н).

3. Лечение

Динамическое наблюдение и выжидательная тактика при установленном диагнозе УМ противопоказаны.

  • Локальное лечение УМ рекомендуется осуществлять только в специализированных учреждениях и только при отсутствии отдаленных метастазов опухоли, что определяется полным клиническим обследованием пациента до госпитализации [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Локальное лечение УМ рекомендуется проводить строго персонализировано с учетом клинической картины, биометрических показателей опухоли, зрительных функций и согласия больного [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Планировать органосохраняющее лечение рекомендуется с учетом размеров и локализации опухоли. При этом рекомендуется учитывать возраст пациента и его соматическое состояние, состояние парного глаза, возможные осложнения, предусмотреть меры их профилактики [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

3.2.1. Хирургическое лечение меланомы радужки
  • Блокэксцизия рекомендуется при опухолях иридоцилиарной зоны не более 5 ч по окружности [1].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

Комментарии. Локальное удаление опухоли - блокэксцизия заключается в иссечении опухоли единым блоком с запасом окружающих здоровых тканей. Распространенность новообразования определяет объем операции (иридэктомия, иридоциклэктомия, иридоциклосклерэктомия и иридоциклохориоидосклерэктомия, хориоидсклерэктомия). В целях восстановления диафрагмальной функции радужки, уменьшения световых аберраций и повышения остроты зрения после удаления опухоли радужки одномоментно производят иридопластику, которая возможна при образовавшемся дефекте радужки не более 5 ч ее окружности. Удаленный блок тканей подлежит обязательному патогистологическому исследованию.

Абсолютные противопоказания к блокэксцизии:

  • размеры меланомы радужки более 6 ч окружности;

  • вторичная гипертензия;

  • анулярный рост новообразования по структурам УПК;

  • экстрабульбарный рост опухоли;

  • метастазирование;

  • некомпенсированная гипертоническая болезнь.

3.2.2. Хирургическое лечение меланомы цилиарного тела и хориоидеи
  • Эндорезекция рекомендуется как заключительный этап локального разрушения меланомы после формирования хориоретинального рубца. В отдельных случаях для профилактики воспалительных процессов, симпатической офтальмии рекомендуется резекция остаточной бессосудистой опухоли после брахитерапии (БТ) или облучения узким медицинским протонным пучком [24-27].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Энуклеация рекомендуется при проминенции МХ и/или меланомы ци-лиарного тела более 6 мм, диаметре основания свыше 16 мм, вторичной гипертензии, тотальной ОС, гемофтальме, непрозрачности оптических сред, экстрабульбарном росте опухоли с обязательным патогистологи-ческим исследованием для определения типа меланомы [1].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

Комментарии. Для выполнения энуклеации по поводу УМ требуется соблюдение определенных правил: операция проводится в условиях наркоза с контролем артериального давления; все манипуляции с глазом и экстраокулярными мышцами рекомендуется проводить бережно, избегая деформации и давления на глаз. В отдельных случаях рекомендуется выполнение энуклеации с одновременным формированием опорно-двигательной культи с использованием эндопротеза. Длина зрительного нерва во время неврэктомии при энуклеации - 10 мм.

Частота вторичных энуклеаций после ранее проведенного органосох-раняющего лечения составляет 8-34%. В подавляющем большинстве случаев причиной ее является несоответствие избранного метода лечения параметрам и локализации меланомы. В большинстве случаев энуклеацию проводят в течение первых 30 мес после БТ.

  • После вторичной энуклеации рекомендуется проводить патогистоло-гическое исследование с выявлением постлучевого лечебного патоморфоза [1-29].

Комментарии. Одной из гистологических классификаций выраженности лечебного патоморфоза является схема, предложенная Е.Ф. Лушниковым: I (слабый) - дистрофические изменения отдельных опухолевых клеток; II (умеренный) - появление очагов некроза и дистрофические изменения опухолевых клеток; III (выраженный) - обширные поля некроза, резко выраженные дистрофические изменения опухолевых клеток, сохраняют жизнеспособность немногочисленные опухолевые клетки; IV (резко выраженный, полный) - отсутствие опухолевых элементов [28].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Экзентерация орбиты рекомендуется при формировании большого узла опухоли в орбите с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Не рекомендуется проведение дистанционной ЛТ в послеоперационном периоде, так как доказано отсутствие ее положительного эффекта на частоту гематогенного метастазирования [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

3.3. ИНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

БТ меланомы цилиарного тела и хориоидеи

  • Рекомендуется выбор типа офтальмоаппликатора (ОА) определять толщиной новообразования и проникающей способностью β-излучения, которое зависит от энергии распада радионуклида. ОА с изотопом Sг90 + Y90 рекомендуется применять в случаях, когда толщина опухоли не превышает 3,5 мм. При большей толщине рекомендуется применять ОА с изотопом Ru106 + Rh106 . БТ рекомендована при проминенции опухоли до 6 мм и диаметре до 15 мм [1, 21-23].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

Комментарии. Главным условием успешного радикального лечения является набор необходимой оптимальной дозы излучения на верхушке опухоли, то есть в точке, максимально удаленной от поверхности ОА. Она должна составлять 200-220 Гр при использовании ОА с изотопом Sг90 + Y90 и 130-150 Гр в случае применения ОА с изотопом Ru106 + Rh106 . Эффективность лечения оценивается по следующим критериям: полная резорбция опухоли, частичная резорбция опухоли (уменьшение исходных размеров на 50% и более), отсутствие эффекта.

Абсолютные противопоказания:

  • мультицентрический рост меланомы;

  • превышение указанных размеров опухоли;

  • наличие отдаленных метастазов;

  • подозрение на прорастание опухоли за пределы склеры;

  • офтальмогипертензия.

Относительные противопоказания:

  • тяжелые и средней тяжести заболевания крови (лейкопения, агрануло-цитоз, пойкилоцитоз, анемия различного генеза, гемофилия и др.);

  • острые воспалительные заболевания глаза и его придаточного аппарата;

  • гемофтальм;

  • обширная ОС;

  • тяжелая сопутствующая соматическая и психическая патология. После БТ острая лучевая реакция стихает через 4-8 нед и наступает процесс резорбции опухоли, который длится до 24 мес.

Степень резорбции меланомы зависит от исходных ее размеров и адекватного планирования. Чем меньше опухоль, тем лучше исход лечения. В целом полная резорбция УМ достигается у 67,8% пациентов. Следует помнить, что пациенты с УМ должны оставаться на пожизненном диспансерном наблюдении, так как рецидивы опухоли и гематогенные метастазы наблюдаются спустя 5 лет и более после лечения.

Особенности диспансерного наблюдения за пациентами после БТ. Поздние осложнения БТ могут появиться спустя 6-12 мес и позже после облучения (в среднем через 35,8 мес). К ним относят лучевую катаракту, вторичную глаукому, в том числе неоваскулярную, гемофтальм, нейроретинопатию, постлучевые изменения склеры, субатрофию глаза. Факторами риска возникновения поздних осложнений (склеромаляции и др.) являются высокая доза облучения склеры, диаметр облученной склеры более 14 мм, преэкваториальная локализация опухоли, дополнительное лечение [транспупиллярная термотерапия (ТТТ) или повторная БТ]. Внимание поликлинического врача должно быть направлено на раннее выявление и коррекцию указанных осложнений.

  • Рекомендуется осуществлять облучение опухоли глаза и ее центрацию на оси протонного пучка на стереотаксическом стенде. Планирование облучения внутриглазных опухолей рекомендуется производить строго индивидуально врачами и медицинскими физиками. Рекомендуется СОД на внутриглазную меланому 70 Гр за 5-6 фракций [24-27].

Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств - 3а).

  • Протонотерапия для лечения внутриглазной меланомы рекомендуется при толщине опухоли хориоидеи от 5,5 мм; в случае цилиохориоидаль-ной локализации новообразования - при толщине от 3 мм и при диаметре до 14 мм [24-27].

Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств - 3а).

Комментарии. Постлучевая резорбция продолжается длительно. Наиболее частым осложнением протонотерапии является лучевая катаракта, реже развиваются глаукома, ретинопатия, ОС.

  • В последние годы рекомендуется радиохирургическое лечение УМ с помощью аппаратов "гамма-нож" и "кибернож" [1-29].

Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств - 3а).

Комментарии. Показания к этому виду лечения, методика облучения, его эффективность нуждаются в дальнейшем научном изучении.

  • Разрушающая ЛК МХ как самостоятельный метод лечения рекомендуется при начальных опухолях толщиной до 1,5 мм и максимальным диаметром до 10 мм. Большое значение имеют высокая прозрачность преломляющих сред глаза и максимальный медикаментозный мидриаз [1-9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • Отграничивающая ЛК как элемент комбинированного лечения рекомендуется при парапапиллярной локализации МХ [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3a).

  • ТТТ рекомендуется при постэкваториальной локализации пигментированной МХ. При этом толщина новообразования не должна превышать 2 мм, диаметр - 10 мм [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • В случае парапапиллярной локализации опухоли первым этапом рекомендуется отграничивающая ЛК между краем новообразования и ДЗН в целях уничтожения опухолевых клеток в зоне скрытого роста. Вторым этапом лечения рекомендуется БТ [1, 21-23].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • При наличии собственных сосудов в остаточном новообразовании, которое в ряде случаев сохраняется после БТ, рекомендуется ТТТ, при наличии остаточного аваскулярного образования - эндорезекция [1, 21-23].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • При появлении плоского роста МХ постэкваториальной локализации с проминенцией до 1 мм из-под постлучевого рубца рекомендуется проведение разрушающей ЛК [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • При появлении плоского роста МХ постэкваториальной локализации с проминенцией от 1,1 до 2,5 мм из-под постлучевого рубца рекомендуется проведение ТТТ [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • При использовании высоких доз на склере при БТ рекомендуется после удаления ОА проводить склеропластику [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • При рецидиве или продолженном росте меланомы пре- и постэкваториальной локализации с проминенцией, превышающей 3 мм, рекомендуется повторная БТ при условии использования допустимых значений поверхностной суммарной дозы [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • Рекомендуется изучать роль молекулярно-генетических особенностей меланомы в оценке прогноза заболевания [16-20].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

4. Реабилитация

  • Рекомендуется пожизненное наблюдение за пациентами, пролеченными по поводу УМ. После лучевой и лазерной терапии и локальной эксцизии опухоли рекомендуется осмотр пациентов офтальмологом каждые 3 мес в течение первого года, далее 1 раз в 6 мес в течение последующих 2 лет, далее 1 раз в год в последующие годы при безрецидивном течении заболевания [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • Рекомендуется обращать внимание на появление поздних осложнений после лучевого лечения. При выявлении поздних осложнений вопрос об их лечении рекомендуется решать офтальмоонкологом индивидуально [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • После удаления глаза рекомендуется протезирование [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • После экзентерации орбиты рекомендуется эктопротезирование [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

Комментарии. Витальный прогноз при УМ всегда серьезен. Он зависит от возраста пациента, размеров опухоли, ее локализации, клеточного типа, наличия узла опухоли на поверхности склеры, типа проведенного лечения и многих других факторов. Рекомендуется изучать роль молеку-лярно-генетических особенностей меланомы в оценке прогноза. Общая 5-летняя выживаемость пациентов с МХ составляет 91%, 10-летняя - 84%, 14-летняя - 79%.

Прогноз для жизни при прорастании опухоли за пределы глаза неблагоприятный.

Прогноз для зрения после органосохраняющего лечения определяется локализацией и размерами опухоли. Предметное зрение сохраняется у половины пролеченных пациентов.

5. Профилактика

  • Рекомендуется ежегодное диспансерное обследование населения у офтальмолога с медикаментозным мидриазом обоих глаз [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • При выявлении проминирующего образования, похожего на УМ, рекомендуется направлять пациентов к офтальмологу в специализированные центры [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • Рентгенографию легких, МРТ (при невозможности МРТ - УЗИ) органов брюшной полости, осмотр онкологом для исключения метастатической болезни рекомендуется проводить 1-2 раза в год [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

  • Рекомендуются соблюдение мер профилактики и регулярные профессиональные осмотры 1 раз в год населения, работающего с производственными и промышленными канцерогенными факторами [1-29].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3c).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: дети, взрослые.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.

Форма оказания медицинской помощи: плановая.

Таблица 2.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена биомикроскопия глаза, и/или гониоскопия, и/или офтальмоскопия в условиях мидриаза

В

2

Выполнены УЗИ глазного яблока при МХ и цилиарного тела, и/или ультразвуковая биомикроскопия меланомы радужки, и/или ФАГ МХ, и/или ОКТ МХ, и/ или ОКТ с ангиографическим режимом МХ, и/или КТ орбит и головного мозга, и/или МРТ орбит и головного мозга, и/ или генетические исследования, и/или обследование пациента для исключения отдаленных метастазов, и/или КТ внутренних органов, и/или МРТ внутренних органов, и/или позитронно-эмиссионная томография внутренних органов для выявления метастатической болезни

В

3

Выполнена ЛК, и/или БТ, и/или блокэксцизия, и/или энуклеация

В

7. Организация оказания медицинской помощи

При подозрении или выявлении у пациентов локальной формы УМ участковые врачи, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов на консультацию к врачу-офтальмологу в специализированные центры.

Врач-офтальмолог специализированного центра оценивает общее состояние пациента, состояние глаза, его внутренних оболочек, придаточного аппарата, орбиты и определяет необходимость лабораторных и инструментальных исследований для уточнения диагноза, показания к госпитализации.

Медицинская помощь пациентам с локальной формой УМ может оказываться в специализированных стационарных условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.

При наличии медицинских показаний лечение пациентов проводят с привлечением врачей-специалистов по специальностям, предусмотренным номенклатурой специальностей, специалистов с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения Российской Федерации, утвержденной приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 23.04.2009 № 210н (зарегистрирован Минюстом России 05.06.2009, регистрационный № 14032), с изменениями, внесенными приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.02.2011 № 94н (зарегистрирован Минюстом России 16.03.2011, регистрационный № 20144).

При наличии медицинских показаний к высокотехнологичным видам медицинской помощи такая помощь оказывается пациентам в соответствии с установленным порядком оказания высокотехнологичной медицинской помощи.

При необходимости пациентов направляют на консультацию и лечение к специалистам смежных специальностей.

Подлежат пожизненному диспансерному наблюдению пациенты, пролеченные по поводу УМ. После ЛТ и локальной эксцизии опухоли рекомендуется осмотр пациентов офтальмологом каждые 3 мес в течение первого года, далее 1 раз в 6 мес в течение последующих 2 лет, далее 1 раз в год в последующие годы при безрецидивном течении заболевания.

Рекомендуется обращать внимание на появление поздних осложнений после лучевого лечения. При выявлении поздних осложнений вопрос об их лечении рекомендуется решать офтальмоонкологом индивидуально. Рентгенографию легких, МРТ (при невозможности МРТ - УЗИ) органов брюшной полости, осмотр онкологом рекомендуется проводить 1-2 раза в год.

При установленном диагнозе УМ до начала лечения рекомендуется обследовать пациента для исключения отдаленных метастазов. Рекомендуются МРТ (при невозможности проведения МРТ - УЗИ) органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки, КТ, МРТ или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) для выявления метастатической болезни. Инструментальные исследования головного мозга рекомендуется назначать при наличии клинических симптомов [1-29].

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Офтальмоонкология: Руководство для врачей // Под ред. А.Ф. Бровки-ной. - М.: Медицина, 2002. - 424 с.

  2. Singh A.D., Bergman L., Seregard S. Uveal melanoma: epidemiologic aspects // Ophthalmol. Clin. North. Am. - 2005. - Vol. 18. - P. 75-84. - DOI 10.1007/978-3-642-54255-8_6.

  3. Саакян С.В., Амирян А.Г., Цыганков А.Ю. Особенности клинического течения и витальный прогноз при увеальной меланоме у пациентов молодого возраста // Вестник офтальмологии. - 2013. - № 129 (6). - С. 4-9.

  4. The Pediatric Choroidal and Ciliary BodyMelanoma StudyA Survey by the European Ophthalmic Oncology Group // Ophthalmology. -2016. - Vol. 123 (4). - P. 898-907.

  5. Shields J.A. Diagnosis and management of intraocular tumors - St. Louis: The C.V. Mosby Company, 1983.

  6. Margo C.E. The Collaborative Ocular Melanoma Study: An Overview // Cancer Control. - 2004. - Vol. 11 (5). - P. 304-309.

  7. International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 8th ed. / Amin M.B., Edge S.B., Byrd D.R., eds. - Switzerland: Springer, 2017.

  8. Руководство по клинической офтальмологии // Под ред. А.Ф. Бровки-ной, Ю.С. Астахова. - М.: МИА, 2014. - 960 с.

  9. Нероев В.В., Саакян С.В., Амирян А.Г., Кружкова Г.В. Ультразвуковой денситометрический анализ структуры увеальной меланомы // Российский офтальмологический журнал. - 2012. - (2). - С. 45-48.

  10. Бровкина А.Ф., Склярова Н.В., Юровская Н.Н. Флюоресцентная ангиография в диагностике беспигментных меланом хориоидеи // Вестник офтальмологии. - 2004. - № 120 (6). - С. 8-11.

  11. Мякошина Е.Б. Комплексная диагностика начальной меланомы хориоидеи // Russian Electronic Journal of radiology. - 2016 - Vol. 6 (4). - P. 19-28. - DOI:10.21569/2222-7415-2016-6-4-19-28.

  12. Саакян С.В., Нероев В.В., Юровская Н.Н. и др. Оптическая когерентная томография опухоль-ассоциированных изменений сетчатки при новообразованиях хориоидеи // Российский офтальмологический журнал. - 2009. - № 2. - С. 35-41.

  13. Нероев В.В., Саакян С.В., Мякошина Е.Б. и др. Дифференциальная диагностика начальной меланомы хориоидеи центральной локализации и поздней стадии возрастной макулярной дегенерации // Вестник офтальмологии. - 2013. - № 1. - С. 39-45.

  14. Саакян С.В, Мякошина Е.Б., Юровская Н.Н. Спектральная оптическая когерентная томография в оценке эффективности транспупиллярной термотерапии начальной меланомы хориоидеи // Вестник офтальмологии. - 2013. - № 3. - С. 32-37.

  15. Способ дифференциальной диагностики начальной увеальной ме-ланомы и отграниченной гемангиомы хориоидеи с помощью оптической когерентной томографии-ангиографии: пат. 2622380 Рос. Федерация: МПК A61B6/03; A61B3/18 / Нероев В.В., Саакян С.В., Мякошина Е.Б., Охоцим-ская Т.Д., Фадеева В.А.; заявитель и патентообладатель: Москва, ФГБУ "МНИИ ГБ им. Гельмгольца" Минздрава России. №2016135879, заявл. 06.09.2016; опубл.14.06.17, Бюл.№17.

  16. Манохина И.К., Склярова Н.В., Саакян С.В., Залетаев Д.В. Статус метилирования промоторных областей некоторых генов-супрессоров онко-генеза в увеальных меланомах // Молекулярная медицина. - 2009. - № 2. - С. 53-56.

  17. Саакян С.В., Амирян А.Г., Цыганков А.Ю. и др. Ассоциация гена АВСВ1 с риском развития увеальной меланомы // Архив патологии. - 2014. - № 76 (2). - С. 3-7.

  18. Саакян С.В., Цыганков А.Ю., Амирян А.Г. и др. Выживаемость при увеальной меланоме: роль молекулярно-генетических факторов // Вестник офтальмологии. - 2016. - № 132 (1). - С. 3-9.

  19. Саакян С.В., Амирян А.Г., Цыганков А.Ю., Логинов В.И. Роль моле-кулярно-генетических факторов в патогенезе увеальной меланомы // Молекулярная медицина. -2017. - № 15 (6). - С. 46-51.

  20. Саакян С.В., Амирян А.Г., Цыганков А.Ю., Бурденный А.М. Анализ статуса метилирования CPG-островков генов-супрессоров опухолевого роста RASSF1A и SEMA3B при увеальной меланоме // Молекулярная медицина. -2018. - № 16 (1). - С. 51-54.

  21. Бровкина А.Ф. Лучевая терапия в лечении опухолей органа зрения // Клиническая офтальмология. - 2003. - Т. 4. - № 1. - С. 15-19.

  22. The ABS - OOTF Committee (Russia - Helmholtz Research Institute of Eye Diseases - Svetlana Saakyan, Vladimir Valskiy, Anush Amiryan). The American Brachytherapy Society consensus guidelines for plaque brachytherapy of uveal melanoma and retinoblastoma. Brachytherapy 13 (2014) 1-14.

  23. Саакян С.В., Амирян А.Г., Вальский В.В., Миронова И.С. Брахите-рапия увеальной меланомы передней локализации // Вестник офтальмологии. - 2015. - № 131 (2). - С. 5-12.

  24. Саакян С.В., Бородин Ю.И., Ширина Т.В. Оценка эффективности лечения и выживаемости больных увеальной меланомой после лечения медицинским узким протонным пучком // Радиология-практика. - 2012. -№ 6. - С. 49-53.

  25. Вальский В.В., Саакян С.В., Бородин Ю.И. Осложнения после протонной лучевой терапии меланом сосудистой оболочки глаза, их лечение и профилактика // Российский офтальмологический журнал. - 2013. - № 6 (3). - С. 12-15.

  26. Бородин Ю.И., Вальский В.В., Ерохин И.Н. и др. Инновационные разработки технических средств для протонной терапии внутриглазных новообразований. Ч. I // Российский офтальмологический журнал. - 2015. - № 2. - С. 3-4.

  27. Бородин Ю.И., Вальский В.В., Ерохин И.Н. и др. Инновационные разработки технических средств для протонной терапии внутриглазных новообразований. Ч. II // Российский офтальмологический журнал. - 2016. - № 2. - С. 11-17.

  28. Лушников Е.Ф. Лучевой патоморфоз опухолей человека. - М.: Медицина, 1977. - 328 с.

  29. Бровкина А.Ф., Вальский В.В., Гусев Г.А. Риск метастазирова-ния меланом хориоидеи // Вестник офтальмологии. - 2003. - № 2. - С. 26-28.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Саакян С.В. Амирян А.Г. Бровкина А.Ф. Вальский В.В. Гришина Е.Е. Жильцова М.Г. Мякошина Е.Б. Панова И.Е. Пантелеева О.Г. Хорошилова-Маслова И.П. Шишкин М.М. Яровой А.А.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрей-новскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи;

  • 2) врачи-онкологи;

  • 3) врачи-радиологи;

  • 4) врачи других смежных специальностей.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности доказательств Иерархия дизайнов клинических исследований

Определение уровня достоверности доказательств для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств

1

Систематический обзор РКИ с применением метаанализа

2

Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна (помимо РКИ) с применением метаанализа

3

Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования "случай-контроль"

5

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Определение уровня достоверности доказательств для диагностических вмешательств

1

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом

2

Отдельные исследования с контролем референсным методом

3

Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая

5

Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности рекомендаций Основание рекомендации

А

Однозначная (сильная) рекомендация [все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными]

В

Неоднозначная (условная) рекомендация [не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными]

С

Низкая (слабая) рекомендация - отсутствие доказательств надлежащего качества [все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными]

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию не реже чем 1 раз в 3 года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения 1994).

  2. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации 2011).

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323 Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 4. Меланома увеальная: локальная форма

Приложение В. Информация для пациентов

После завершения лечения пациент должен находиться под наблюдением офтальмолога или офтальмоонколога. Первый осмотр - через 3-6 мес, затем каждые 6 мес на протяжении первых 2 лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры проводятся 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования, выполняют УЗИ глаза, по показаниям КТ или МРТ.

Один-два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и МРТ (при невозможности проведения МРТ - УЗИ) органов брюшной полости для исключения метастазов.

БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ЯЗВЫ РОГОВИЦЫ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Язва роговицы бактериальной этиологии - это тяжелое воспалительное заболевание, характеризующееся наличием гнойного инфильтрата роговицы желтоватого цвета, сопровождающегося значительным некрозом и распадом ткани, вследствие которого возникает дефект эпителия, поверхностных, средних и глубоких слоев стромы роговицы.

Язва роговицы относится к разряду тяжелых глазных заболеваний, трудно поддающихся лечению и почти всегда заканчивающихся нарушением зрения, вплоть до слепоты. Среди воспалительных заболеваний глаз наибольшие трудности в лечении представляют кератиты и язвы роговицы бактериальной этиологии, составляющие 12,9% среди патологии роговицы. Тяжелые случаи бактериальных язв могут приводить к перфорации роговицы, эндофтальмиту и потере глаза.

Изъязвление может захватывать любую часть роговицы, но поражение центральной зоны протекает тяжелее, труднее лечится, а рубцевание в этой зоне всегда приводит к потере зрения.

В целом в последнее время заметно меняется соотношение грамполо-жительных и грамотрицательных возбудителей бактериальных кератитов и язв роговицы, происходит сдвиг в сторону увеличения удельного веса грамотрицательных возбудителей.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ*

Факторы риска развития бактериальной язвы роговицы

Выделяют пять категорий факторов риска, способствующих развитию бактериальных язв роговицы.

  1. Экзогенные факторы:

    • контактные линзы, особенно при длительном ношении, загрязнение контейнеров для контактных линз;

    • травма роговицы, в том числе инородными телами, химическим, термическим и лучевым факторами;

    • ранее выполненные хирургические вмешательства на роговице, расхождение швов;

    • местная лекарственная терапия: кортикостероиды, антибиотики, анестетики;

    • загрязненные глазные препараты и инструменты.

  2. Нарушение вспомогательного аппарата глаз:

    • конъюнктивит, особенно острый бактериальный;

    • блефарит, каналикулит, дакриоцистит;

    • неправильный рост ресниц, заворот или выворот век;

    • недостаток слезной жидкости, синдром сухого глаза;

    • поражение нервов III, V, VII.

  3. Роговичные нарушения:

    • понижение чувствительности роговицы;

    • буллезная кератопатия;

    • эрозии и микроэрозии;

    • вторичная инфекция (вирусы или бактерии).

  4. Общие заболевания:

    • сахарный диабет;

    • нарушение питания, заболевания, приводящие к истощению;

    • заболевания иммунного генеза, в том числе болезни иммунодефицита;

    • атопический дерматит и другие кожные заболевания;

    • витаминная недостаточность (A, B12 и др.).

  5. Иммуносупрессивная терапия:

    • системная терапия кортикостероидами;

    • местная иммуносупрессивная терапия: кортикостероиды, циклоспорин, митомицин;

    • общая терапия и ЛТ при опухолях, трансплантации органов, системных иммунных заболеваниях.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Наиболее частыми возбудителями бактериальных язв роговицы (более 80% всех случаев) являются: Staphylococcus, Streptococcus, Pneumococcus, Pseudomonas aeruginosa, реже встречаются Escherichia coli, Neisseria, Proteus vulgaris, Moraxella.

Наиболее часто встречающиеся клинические формы бактериальной язвы роговицы: синегнойная, стафилококковая, стрептококковая, пневмококковая, гонококковая язва роговицы.

Несмотря на большие успехи антибактериальной химиотерапии (ХТ), лечение бактериальных заболеваний роговицы представляет в значительной части случаев большие трудности. Это в первую очередь связано с широким распространением резистентных форм микроорганизмов и возросшей этиологической ролью грамотрицательных бактерий. За последние годы за рубежом отмечается тенденция роста резистентности грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов к фторхинолоновым антибиотикам.

По данным зарубежной литературы и исследований, проведенных в ФГБУ МНИИ ГБ им. Гельмгольца Минздрава России, наибольшая резистентность бактериальной микрофлоры отмечается к пеницилли-нам (42,8%), гентамицину (27,3%), макролидам (27,3%) и тетрацикли-нам (19,5%). К хинолоновым антибиотикам резистентность развивается в 2,6% случаев [3-5].

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ БАКТЕРИАЛЬНОЙ ЯЗВЫ РОГОВИЦЫ

Все язвенные поражения можно разделить на две группы: инфекционные и неинфекционные. Среди инфекционных поражений роговицы по частоте на первом месте стоят герпесвирусные и бактериальные.

Наиболее часто встречающиеся клинические формы бактериальной язвы роговицы:

  • 1) синегнойная язва роговицы;

  • 2) стафилококковая, стрептококковая и пневмококковая язва роговицы;

  • 3) гонококковая язва роговицы.

Степени тяжести бактериальных язв роговицы

Основываясь на клинических данных, язвы роговицы разделяют по тяжести течения на легкой, средней и тяжелой степени. При оценке степени тяжести роговичных проявлений учитывают глубину, площадь и степень выраженности инфильтрации роговицы, а также глубину и площадь изъязвления. Кроме того, оценивают степень тяжести увеаль-ных явлений, учитывая наличие преципитатов на эндотелии, состояние влаги передней камеры и наличие гипопиона.

К легкой степени тяжести относятся инфильтраты до 3 мм в диаметре, площадью изъязвления до 1/4 площади роговицы и глубиной изъязвления не более 1/3 толщины стромы роговицы. К средней степени тяжести относят инфильтраты от 3 до 5 мм в диаметре, с изъязвлением от 1/4 до 1/2 площади роговицы и глубиной не более 2/3 толщины стромы роговицы. К тяжелой степени относят инфильтраты более 5 мм в диаметре, с изъязвлением более 1/2 площади роговицы, глубиной более 2/3 толщины стромы роговицы.

Увеальные явления также разделяют по степени тяжести на легкую - при наличии небольшой опалесценции влаги передней камеры или единичных преципитатов, среднюю - при наличии мутной влаги передней камеры или большом количестве преципитатов и тяжелую - при наличии гипопиона в передней камере.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА БАКТЕРИАЛЬНОЙ ЯЗВЫ РОГОВИЦЫ

Воспалительные инфильтраты при бактериальных кератитах имеют желтоватый, а при значительной васкуляризации - ржавый оттенок. Границы инфильтрата нечеткие, что определяется выраженным отеком окружающих участков стромы роговицы; могут появляться зоны изъязвления поверхности и истончения стромы.

При переходе воспалительного процесса на глубжележащие оболочки глаза - радужку, цилиарное тело - развивается кератоирит, кератоири-доциклит, кератоувеит; это сопровождается отложением преципитатов на задней поверхности роговицы, появлением фибрина во влаге передней камеры, гипопиона. В случае перфорации гнойной язвы роговицы могут возникнуть тяжелые осложнения: гнойный эндофтальмит, вторичная глаукома, субатрофия глазного яблока, симпатическая офтальмия.

Прогрессирование болезни зависит от вирулентности возбудителя и защитных возможностей организма. Так, Pseudomonas aeruginosa (си-негнойная палочка) и Neisseria gonorrhoeae (гонококк) вызывают бурное разрушение стромы роговицы. Другие возбудители, например стафилококк, стрептококк и пневмококк, приводят к медленно развивающемуся ограниченному очагу воспаления. Важное значение в исходе заболевания имеет выбор ЛС и возможно раннее начало рациональной терапии. Клиническая форма и тяжесть течения заболевания определяют и тактику лекарственной терапии.

Рациональная ХТ включает выбор препарата, выбор лекарственной формы и выбор дозы и схемы применения. Совершенно очевидно, что выбор препарата определяется в соответствии с возбудителем, доказанным лабо-раторно или наиболее вероятным на основании клиники заболевания.

Лечение язвенных поражений представляет большие трудности и должно включать два принципиальных направления: специфическое и патогенетическое.

Язва роговицы, вызванная синегнойной палочкой

Инфицированию синегнойной палочкой способствуют особенности возбудителя: сапрофитное существование в конъюнктивальной полости и на коже век, микротравмы эпителия роговицы, склонность возбудителя к адгезии на поверхности и в местах дефекта или кармана отслоившегося эпителия роговицы.

Четко определяются две основные группы экзогенных факторов развития синегнойной язвы роговицы: травматические повреждения роговицы, в том числе микротравмы, возникающие при ношении контактных линз и нарушении гигиены ухода за ними (частота риска составляет 0,21% в год, увеличиваясь в 10-15 раз у тех, кто оставляет линзы на ночь); длительное течение герпетических кератитов и дистрофий роговицы при нерациональном применении кортикостероидов, противовирусных средств, антибиотиков, анестетиков.

При синегнойной инфекции язва роговицы развивается бурно, сопровождается сильной режущей болью, слезотечением, светобоязнью. Слизисто-гнойное отделяемое умеренное, одним концом фиксировано к язве. Быстро развивается увеит, появляется гипопион, уровень которого может достигать до 1/2 глубины передней камеры. Язва с гнойным кратерообразным дном уже через 2-3 дня может привести к перфорации роговицы при отсутствии адекватной терапии.

Бурное течение синегнойной язвы роговицы приводит к тому, что уже при первичном обращении пациента язва роговицы достигает тяжелой степени тяжести, реже - средней степени тяжести. Поэтому необходимо поддерживать минимальную ингибирующую концентрацию препарата, усиливая интенсивность режима форсированных инстилляций в первые 1-2 дня лечения, одновременно сократив длительность их применения. При сокращении продолжительности применения схемы форсированных инстилляций практически отсутствует риск возникновения вторичной грибковой инфекции, возникающей на фоне длительной интенсивной антибактериальной терапии.

Язва роговицы, вызванная стафилококком, стрептококком, пневмококком При язве роговицы, вызванной стафилококком, стрептококком и пневмококком, очаг инфильтрации роговицы ограниченный, изъязвляется постепенно, редко приводит к перфорации, раздражение глаза умеренное, явления ирита обычно слабо выражены.

Язва роговицы, вызванная гонококком

Возникновению данного заболевания предшествует характерный анамнез, обычно поражены оба глаза, начинается с обильного гнойного отделяемого из конъюнктивальной полости. Язва протекает бурно, сопровождается быстрым разрушением стромы, что может привести к перфорации уже через сутки.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Нозологическая форма: пациенты с бактериальными язвами роговицы.

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: взрослые, дети.

Стадия заболевания: любая.

Фаза: активная, стихания.

Осложнения: без осложнений.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно.

Формы оказания медицинской помощи: скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Рекомендовано выявление жалоб [1, 3]:

    • длительность заболевания, выраженность тяжести симптомов;

    • жалобы: боль, светобоязнь, слезотечение, отделяемое, снижение остроты зрения;

    • факторы риска;

    • другие заболевания (общие и системные).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Бактериальная язва роговицы, вызванная синегнойной палочкой

  • При синегнойной инфекции язва роговицы развивается бурно, сопровождается сильной режущей болью, слезотечением, светобоязнью. Слизисто-гнойное отделяемое умеренное, одним концом фиксировано к язве. Быстро развивается увеит, появляется гипопион, уровень которого может достигать до 1/2 глубины передней камеры. Язва с гнойным кратерообразным дном уже через 2-3 дня может привести к перфорации роговицы при отсутствии адекватной терапии [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Бактериальная язва роговицы, вызванная стафилококком, стрептококком, пневмококком

  • При язве роговицы, вызванной стафилококком, стрептококком и пневмококком, очаг инфильтрации роговицы ограниченный, изъязвляется постепенно, редко приводит к перфорации, раздражение глаза умеренное, явления ирита обычно слабо выражены [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Бактериальная язва роговицы, вызванная гонококком

  • Возникновению данного заболевания предшествует характерный анамнез, обычно поражены оба глаза, начинается с обильного гнойного отделяемого из конъюнктивальной полости. Язва протекает бурно, сопровождается быстрым разрушением стромы, что может привести к перфорации уже через сутки [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендовано:

    • мазок с конъюнктивы, окраска - метиленовым синим и по Граму;

    • посев с конъюнктивы на питательные среды: мясопептонный бульон, кровяной и шоколадный агар;

    • соскоб платиновой петлей с язвенной поверхности и краев язвы. Микроскопия материала соскоба, нанесенного на предметное стекло, или посев материала на элективные питательные среды наиболее результативны в дифференциальной диагностике с грибами и амебами;

    • мазок-отпечаток с язвы роговицы берется при глубоких язвах роговой оболочки. При этом на препарате не нарушается расположение микроорганизмов относительно патологического фокуса воспаления;

    • выделенная микрофлора исследуется на патогенность и на чувствительность к антибиотикам [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется биомикроскопия [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

3. Лечение

  • Рекомендована этиопатогенетическая фармакотерапия при бактериальной язке роговицы [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: принципы этиопатогенетической фармакотерапии при бактериальной язве роговицы:

  1. Специфическая терапия:

    • 1) антибактериальная;

    • 2) антисептическая.

  2. Патогенетическая терапия:

    • 1) метаболическая;

    • 2) антиаллергическая;

    • 3) противовоспалительная;

    • 4) гипотензивная;

    • 5) мидриатики.

Кроме общепринятых инстилляций глазных капель, в отделе инфекционных и аллергических заболеваний глаз МНИИ ΓБ им. Гельмгольца используется методика форсированных инстилляций: в течение суток первые 2 ч инстилляции производились каждые 15 мин, затем - каждый час. Начиная со вторых суток - каждые 2 ч. На фоне отмечающейся положительной динамики, на 3-4-е сутки, инстилляции проводились каждые 3 ч с последующим снижением их кратности.

3.1. СПЕЦИФИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

  • При язве роговицы, вызванной синегнойной палочкой, рекомендуется специфическая терапия [1, 3].

Антибактериальная терапия.

  1. Глазные капли хинолоновых антибиотиков - ломефлоксацин** или ципрофлоксацин**, офлоксацин**, левофлоксацин**; аминогликозиды - тобрамицин**. Глазные капли применяют по одной из двух схем:

    • а) инстилляции проводятся по форсированной методике первые 2 ч - каждые 15 мин, затем, до конца суток, - каждый час, последующие сутки - каждые 2 ч, в дальнейшем - каждые 3 ч;

    • б) инстилляции 6-8 раз в сутки.

  2. Дополнительно - хинолоновые глазные мази - офлоксацин**. Глазная мазь применяется 3 раза в сутки.

  3. Парабульбарно: Цефалоспорины**#, Аминогликозиды**. Системно: внутрь хинолоновые антибиотики - офлоксацин**#, ципрофлоксацин** или парентерально - цефалоспорины - цефазолин**#, цефотаксим**#; аминогликозиды - тобрамицин**.

Антисептическая терапия - глазные капли мирамистин, пиклокси-дина гидрохлорид 3 раза в сутки.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: бурное течение синегнойной язвы роговицы приводит к тому, что уже при первичном обращении пациента язва роговицы достигает тяжелой степени тяжести, реже - средней степени тяжести. Поэтому необходимо поддерживать минимальную ингибирующую концентрацию препарата, усиливая интенсивность режима форсированных инстилляций в первые 1-2 дня лечения, одновременно сократив длительность их применения. При сокращении продолжительности применения схемы форсированных инстилляций практически отсутствует риск возникновения вторичной грибковой инфекции, возникающей на фоне длительной интенсивной антибактериальной терапии.

Γлавным в лечении является форсированное сочетанное введение новых антибиотиков - местно, в виде парабульбарных инъекций и системно. Форсированные инстилляции антибактериальных препаратов предупреждают бурное разрушение всех слоев роговицы размножающимися возбудителями (Pseudomonas aeruginosa) в первые сутки от начала лечения и предотвращают развитие перфорации роговицы, таким образом, позволяют сохранить и восстановить зрительные функции. Результат достигается за счет постоянного поддержания минимальной ингибирующей концентрации антибактериального препарата в слезе и роговице с помощью форсированных инстилляций в определенном режиме.

  • При язве роговицы, вызванной стафилококком, стрептококком, пневмококком [1, 3], рекомендуется специфическая терапия.

Антибактериальная терапия

  1. Глазные капли хинолоновых антибиотиков - ломефлоксацин** или ципрофлоксацин**, моксифлоксацин**, левофлоксацин**; аминогликозиды - тобрамицин**. Инстилляции 4-6 раз в сутки.

  2. Дополнительно - хинолоновые глазные мази - офлоксацин**. Глазная мазь применяется 2-3 раза в сутки.

  3. Парабульбарно: цефалоспорины**#, аминогликозиды**.

  4. Системно: внутрь хинолоновые антибиотики - офлоксацин**#, ципрофлоксацин**, или парентерально - цефалоспорины - цефазо-лин**#, цефотаксим**#; аминогликозиды - тобрамицин**.

Антисептическая терапия - глазные капли мирамистин, пиклокси-дина гидрохлорид 3 раза в сутки.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При язве роговицы, вызванной гонококком, рекомендуется специфическая терапия [1, 3].

Антибактериальная терапия

  1. Местно: промывание конъюнктивальной полости мирамистином. Глазные капли хинолоновых антибиотиков - ломефлоксацин** или ципрофлоксацин**, моксифлоксацин**, левофлоксацин**; аминогликозиды - тобрамицин**.

    • Глазные капли применяют по одной из двух схем:

      • а) инстилляции проводятся по форсированной методике первые 2 ч - каждые 15 мин, затем, до конца суток, - каждый час, последующие сутки - каждые 2 ч, в дальнейшем - каждые 3 ч;

      • б) инстилляции 6-8 раз в сутки.

  2. Парабульбарно: пенициллины**.

  3. Системно: внутрь хинолоновые антибиотики - офлоксацин**#, ципрофлоксацин**, гатифлоксацин**#, азитромицин**#; или парентерально - пенициллиновые антибиотики **.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

3.2. ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

  • При язве роговицы, вызванной синегнойной палочкой, рекомендуется патогенетическая терапия [1, 3]:

    • A. Мидриатики - атропин**, тропикамид** 2 раза в сутки.

    • Б. Репаративная - декспантенол, Солкосерил , таурин#, гликоза-миногликаны сульфатированные# 3 раза в сутки.

    • B. Антиаллергическая:

      • глазные капли 2-3 раза в сутки:

        • антигистаминные препараты - дифенгидрамин + нафазолин#;

        • ингибиторы тучных клеток - олопатадин гидрохлорид#.

      • Внутрь антигистаминные препараты:

        • лоратадин**# по 1 таблетке в сутки.

    • Г. Противовоспалительная:

      • глазные капли непафенак#, диклофенак**#, индометацин#, кеторолак**# 2-3 раза в сутки.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: нестероидные противовоспалительные средства, как и кортикостероиды, замедляют эпителизацию, поэтому назначать их рекомендуется после полной эпителизации и под постоянным контролем целостности роговицы.

  • При язве роговицы, вызванной стафилококком, стрептококком, пневмококком, рекомендуется патогенетическая терапия [1, 3].

    • А. Мидриатики:

      • атропин**, тропикамид** 2 раза в сутки.

    • Б. Репаративная:

      • декспантенол, Солкосерил , таурин#, гликозаминогликаны сульфатированные# 3 раза в сутки.

    • В. Антиаллергическая:

      • глазные капли 2-3 раза в сутки:

        • антигистаминные препараты - дифенгидрамин + нафазолин#;

        • ингибиторы тучных клеток - олопатадин гидрохлорид#.

      • Внутрь антигистаминные препараты:

        • лоратадин**# по 1 таблетке в сутки.

    • Г. Противовоспалительная:

      • глазные капли непафенак#, диклофенак**#, индометацин#, кеторолак**# 2-3 раза в сутки, после полной эпителизации и под постоянным контролем целостности роговицы.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Рекомендуется патогенетическая терапия при язве роговицы, вызванной гонококком [1, 3].

    • A. Мидриатики:

      • атропин**, тропикамид** 2 раза в сутки.

    • Б. Репаративная:

      • декспантенол, Солкосерил , таурин#, гликозаминогликаны сульфатированные# 3 раза в сутки.

    • B. Антиаллергическая:

      • глазные капли 2-3 раза в сутки:

        • антигистаминные препараты - дифенгидрамин + нафазолин#;

        • ингибиторы тучных клеток - олопатадина гидрохлорид#.

      • Внутрь антигистаминные препараты:

        • лоратадин**# по 1 таблетке в сутки.

    • Г. Противовоспалительная:

      • глазные капли непафенак#, диклофенак**#, индометацин#, кеторолак**# 2-3 раза в сутки, после полной эпителизации и под постоянным контролем целостности роговицы.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

3.3. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БАКТЕРИАЛЬНЫХ ЯЗВ РОГОВИЦЫ

  • При наличии глубокой незаживающей язвы с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации роговицы, набухающей катаракты рекомендуется хирургическое вмешательство [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

4. Реабилитация

  • После выздоровления реабилитация не требуется. В некоторых случаях рекомендована рассасывающая терапия для улучшения утраченных зрительных функций [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

5. Профилактика

Специфической профилактики бактериальных язв роговицы не существует.

Диспансерное наблюдение не требуется.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи Название группы: язва роговицы.

МКБ-коды: H16.0.

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: взрослые.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно.

Формы оказания медицинской помощи: скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме.

Таблица 1.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия с определением коррекции остроты зрения

4

С

2

Выполнена биомикроскопия глаза

4

С

3

Выполнено окрашивание роговицы раствором флюоресцеина натрия

4

С

4

Выполнено лечение противомикробными лекарственными препаратами, и/или противовирусными лекарственными препаратами, и/или противогрибковыми лекарственными препаратами, и/ или противовоспалительными лекарственными препаратами, и/или лекарственными препаратами группы регенеранты и репаранты, и/или противоаллергическими лекарственными препаратами не позднее 2 ч от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

4

С

5

Выполнено хирургическое вмешательство (при наличии глубокой незаживающей язвы с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации роговицы, набухающей катаракты)

4

С

6

Достигнута эпителизация поверхности роговицы

4

С

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Майчук Ю.Ф. Терапия инфекционных заболеваний глаз // Офтальмологический журнал. - 1996. - № 4. - С. 193-199.

  2. Terry A.C., Lemp M.A. et al. // Bacterial keratitis. American Academy of Ophthalmology. - San Francisco, 1995. - P. 1-19.

  3. Кононенко Л.А., Майчук Ю.Ф., Южаков А.М. Лечение тяжелых бактериальных кератоувеитов с изъязвлением // Материалы 11 Рос. нац. конгр. "Человек и Лекарство". - М., 2004. - С. 447.

  4. Падейская Е.Н., Яковлев В.П. // Антибиотики и химиотерапия. - 1998. - Т. 43. - № 2. - С. 30-38.

  5. Goldstein M.H. et al. // Ophthalmology. - 1999. - Vol. 106. - N. 7. - Р. 1313-1318.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Яни Е.В. - руководитель группы

Вахова Е.С.

Позднякова В.В.

Ковалева Л.А.

Селиверстова К.Е.

Якушина Л.Н.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Ко-крейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  5. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 5. Бактериальная язва роговицы

Приложение В. Информация для пациентов

Пациенту с установленным диагнозом "бактериальная язва роговицы" должна быть оказана скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме, в условиях стационара.

ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЛАЗ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Герпесвирусная инфекция (ГИ) представляет собой широко распространенную группу антропонозных инфекционных заболеваний, характеризующихся выраженной персистенцией вируса и его пожизненным пребыванием в организме человека, полиморфизмом клинического течения. Многообразие клинических проявлений болезни, морфологических особенностей возбудителя, возможность передачи практически всеми известными путями позволили Европейскому региональному бюро Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) отнести ГИ к разряду самых распространенных неконтролируемых инфекций человека в мире.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Герпесвирусные заболевания глаз составляют более половины всей воспалительной патологии роговицы. Язва роговицы относится к разряду тяжелых глазных заболеваний, трудно поддающихся лечению и почти всегда заканчивающихся нарушением зрения, вплоть до слепоты.

Вирус простого герпеса 1-го типа и вирус ветряной оспы - опоясывающего герпеса остаются наиболее актуальными вирусными патогенами, вызывающими различные поражения органа зрения. Традиционно принято считать, что герпетическое поражение глаз (офтальмогерпес) вызывает вирус простого герпеса 1-го типа. Тем не менее ряд исследователей приводит данные о значительном проценте случаев выявления при поражении глаз вируса простого герпеса 2-го типа, который чаще вызывает генитальный герпес. Дискуссионным остается вопрос о возможной роли вируса простого герпеса 6-го типа в патогенезе тяжелых герпетических кератитов.

Патогенез офтальмогерпеса определяется свойствами вируса герпеса и специфическими иммунными реакциями макроорганизма, возникающими в ответ на внедрение вируса простого герпеса. Вирус поражает ткани глаза при преодолении им местных защитных механизмов, к которым относят продукцию секреторных антител (S-IgA) клетками суб-эпителиальной лимфоидной ткани, местную продукцию интерферона, сенсибилизированные лимфоциты.

Попадая в ткани глаза экзогенно (через эпителий), нейрогенным или гематогенным путем, вирус простого герпеса начинает активно размножаться в клетках эпителия роговицы, которые, вследствие ци-топатических и дистрофических процессов, подвергаются некрозу и слущиванию. При поверхностных герпетических кератитах (поражен в основном эпителий роговицы) на этом этапе прекращается дальнейшее размножение вируса в роговице, дефект роговичной ткани эпители-зируется, вирус переходит в персистирующее состояние. В персистиру-ющем состоянии вирус может находиться не только в тройничном узле, но и в самой роговице.

Патогенез глубоких (с глубоким вовлечением стромы роговицы) форм ГК неоднозначен. С одной стороны, вирус простого герпеса обладает прямым повреждающим действием на клетки, вызывая их гибель с последующим развитием воспалительных реакций. С другой стороны, ряд авторов указывают на способность вируса простого герпеса к антигенной мимикрии с возникновением перекрестно-реагирующих антигенов, ответственных за запуск аутоиммунных реакций в роговице.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Эпидемиологические показатели распространенности офтальмогер-песа в последние годы в России составляют более 200 тыс. в год, то есть сохраняется та же тенденция распространенности, что указывалась еще в 1981 г. Многолетние наблюдения в отделе инфекционных и аллергических заболеваний глаз показали, что среди госпитализированных пациентов с язвой роговицы большинство - 55,4% - составляют пациенты с герпетической язвой. Эта тенденция остается и в последующие годы. Так, среди пациентов, поступивших с язвой роговицы в 2006 г., герпетические поражения составили примерно столько же - 52%. Все исследователи подчеркивают, что ГК является основной причиной ро-говичной слепоты; по нашим наблюдениям, с герпесом связано более 60% роговичной слепоты.

В тяжелом и рецидивирующем течении офтальмогерпеса (рецидивы у 25-75% пациентов) следует учитывать уникальную иммунологическую особенность инфекции - 95% ГК являются рецидивами, возникающими через длительный срок после первичного инфицирования за счет вируса, находящегося в латентном состоянии в тройничном узле.

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

H19.1 - Кератит, обусловленный вирусом простого герпеса, и кера-токонъюнктивит (В00.5+).

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕРПЕТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГЛАЗ

Существует большое число классификаций офтальмогерпеса (Кацнельсон А.Б., 1969; Каспаров А.А., 1973, 1989; Майчук Ю.Ф., 1973, 1981). Начиная с 1973 г. мы используем классификацию (вернее, номенклатуру) глазных герпесвирусных поражений, максимально приближенную к научной и практической работе, дополняя и изменяя ее по мере накопления опыта (табл. 1).

Таблица 1. Клиническая классификация герпесвирусных поражений глаз

Герпетические поражения век и конъюнктивы

Герпетический дерматит век, блефарит, блефаро-конъюнктивит, герпетический конъюнктивит

ГК эпителиальный

Древовидный (везикулезный, точечный, звездчатый); древовидный с поражением стромы; карто-образный

ГК стромальный

Герпетическая язва роговицы; герпетический кератоувеит с изъязвлением; герпетический кера-тоувеит без изъязвления; дисковидный кератит; ГК эндотелиальный

Факторы риска развития офтальмогерпеса

Вирус простого герпеса (ВПГ) - чаще ВПГ-1, реже ВПГ-2, попадая на конъюнктиву или кожу век, проникает затем в тройничный узел и там уже переходит в латентное состояние.

По некоторым данным, геном ВПГ был обнаружен в 90% донорских роговиц, а также выявлен в роговице, полученной из глазного банка. Во всех случаях некротизирующего кератита после кератопластики в роговице обнаруживали геном ВПГ.

Выявление ВПГ в тройничном узле повышается от 18% в возрасте до 20 лет и почти 100% среди людей после 60 лет.

Чем больше число предыдущих атак, тем чаще рецидивы и тем тяжелее течение заболевания. Так, стромальные формы ГК встречаются только в 2-6% при первичной атаке, но в 20-48% при рецидивах. Но даже при первой атаке 35% пациентов имеют герпетическую язву, 25% - стромальный кератит или кератоувеит, у 5% развивается гипертензия.

Считается, что после первой атаки ГК вероятность рецидива в течение года составляет примерно 25%, после второй - до 50%, после последующих - до 75%.

Активация возбудителя происходит при нарушении биологического равновесия между вирусом и клетками, которое поддерживается огромным арсеналом средств иммунной системы, включающей клеточные и внеклеточные компоненты, а также системой интерферона.

Вирус может активироваться при любых неблагоприятных условиях: лазерное воздействие на глаз, глазные капли (латанопрост), переохлаждение или перегревание, стресс или инфекция, беременность, высокая доза алкоголя, а иногда и при не поддающихся вычислению сугубо индивидуальных для человека факторах. По последним данным, геном ВПГ был обнаружен в 20 из 22 нормальных донорских роговицах без ГК в анамнезе, выявлен и в роговице, сохранявшейся в глазном банке.

Можно назвать следующие причины тяжелого рецидивирующего течения ГК:

  • длительное необоснованное интенсивное предшествующее лекарственное лечение (кортикостероиды, антибиотики, противовирусные средства);

  • вторичная инфекция (бактериальная, грибковая, паразитарная);

  • вирусемия ВПГ;

  • иммунодефицитные состояния.

Основные клинические формы герпетического кератита

Герпетический кератит эпителиальный

Наиболее частая и обычно начальная клиническая форма поверхностного офтальмогерпеса. Различают древовидный ГК (везикулезный, звездчатый, точечный), древовидный с поражением стромы и карто-образный. Наиболее ранние признаки вирусного поражения эпителия роговицы - образование точечных эпителиальных помутнений или мелких везикул. Сливаясь, пузырьки и инфильтраты образуют своеобразную фигуру, напоминающую ветви дерева. В определенных условиях, особенно при повторных рецидивах, заболевание приобретает более тяжелое течение. Воспалительный процесс распространяется по поверхности и вглубь, в строму роговицы, принимая характер карто-образного [1, 2].

Герпетическая язва роговицы

Может быть исходом любой формы офтальмогерпеса при распространении некротического процесса вглубь стромы роговицы с образованием дефекта ткани. Легкие явления ирита. Умеренное раздражение глаза. Дефект эпителия, поверхностных и средних слоев стромы. Дно язвы инфильтрировано, гнойного отделяемого нет.

Анализ нашего материала позволяет выделить следующие причины возникновения тяжелых герпетических язв роговицы:

  • интенсивное и длительное лекарственное лечение: кортикостероиды, антибиотики (аминогликозиды), противовирусные средства, анестетики;

  • вторичная инфекция: бактериальная (синегнойная палочка, пневмококк, стафилококк), грибковая (плесневые, дрожжеподобные грибы), акантамебная;

  • общий иммунодефицит, вызванный вирусной [корь, грипп, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)], бактериальной (туберкулез), паразитарной (аскаридоз) инфекцией, другими факторами.

Герпетическая язва роговицы относится к очень тяжелым заболеваниям, характеризуется вялым течением, весьма редко сопровождается болями. При неблагоприятных условиях, особенно при бактериальной и грибковой суперинфекции, течение болезни приобретает бурный характер: язва углубляется. Если некротизированная ткань роговицы отторгается, может наступить перфорация роговицы. Последнее сопровождается тяжелыми осложнениями, в том числе образованием бельма, сращенного с выпавшей радужной оболочкой, или проникновением инфекции внутрь с последующей гибелью глаза [1, 2].

Герпетический стромальный дисковидный кератит

Инфильтрация диффузная в поверхностных или средних слоях роговицы, округлой или овальной формы, в центральной или парацентральной области. Иногда формируется несколько очагов в поверхностных отделах стромы. Развивается медленно. Раздражение глаза умеренное. Явление ирита выражено в той или иной степени. Мелкие преципитаты почти во всех случаях, иногда они становятся видны после уменьшения отека роговицы. Роговица флюоресцеином натрия не окрашивается. В 50% случаев выявляется сенсибилизация к ткани роговицы. Картина дисковидного кератита наблюдается при офтальмогерпесе, встречается и при других инфекционных заболеваниях (глазной зостер, осповакцина, аденовирусная инфекция, туберкулез, грибковая и акантамебная инфекция) [1, 2].

Герпетический кератоувеит

Клиническая форма заболевания, при которой имеются явления тяжелого кератита (с изъязвлением или без него) и выражены признаки поражения сосудистого тракта. Характерно наличие инфильтрации в различных слоях стромы роговицы. Если развивается изъязвление, оно захватывает поверхностные слои роговицы; отмечаются глубокие складки десцеметовой оболочки, преципитаты, экссудат в передней камере, новообразованные сосуды в радужной оболочке, задние синехии. Повышение ВГД уже в остром периоде заболевания выявляется во многих случаях [1, 2].

Некротизирующий стромальный герпетический кератит Участки некротизации белого цвета неровной поверхности, глубокая инфильтрация роговицы, десцеметит, явления ирита и иридоциклита, гипопион. Патогенез некротирующего кератита остается неясным. По мнению H. Kaufman, основным является инвазия вируса в строму роговицы и тяжелая последующая иммунная реакция. В соответствии с этой гипотезой, если герпетический эпителиальный кератит интенсивно лечат кортикостероидами без антивирусного прикрытия, то вирус может быть обнаружен в строме, а вирусный антиген - в клеточной мембране кератоцитов. Если снижается защита организма, интенсивная вирусная инвазия разрушает строму и приводит к некрозу. В то же время доказано, что ВПГ может встраивать вирусные гликопротеиды в клеточные мембраны роговицы, делая эти мембраны антигенно-отличными. Эти клетки распознаются иммунным механизмом, формируя аутоиммунный механизм хронической болезни. При неблагоприятных условиях, особенно при грибковой и бактериальной инфекции, течение заболевания приобретает бурный драматический характер, язва углубляется, некротизированная ткань роговицы отторгается, может наступить истончение и перфорация роговицы [1, 2].

Постгерпетическая кератопатия

Можно выделить две клинические формы: эпителиопатия и буллез-ная кератопатия.

Эпителиопатия характеризуется непрочностью эпителиального покрова роговицы, длительное время остаются точечные окрашивающиеся эрозии, обычно выявляются признаки синдрома сухого глаза.

Буллезная постгерпетическая кератопатия возникает после тяжелого ГК при значительном повреждающем действии вируса. Поверхность роговицы шероховата с неровностями, утолщением, с образованием пузырей, которые могут взрываться, на их месте возникают обширные эрозии. Пузыри могут появляться повторно, исчезать. Заболевание склонно к длительному рецидивирующему течению и может сопровождаться значительным снижением зрения [1, 2].

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина герпетических заболеваний глаз отличается большим разнообразием и нередко осложняется сопутствующей инфекцией и метаболическим поражением ткани глаза, повышением ВГД и вторичной глаукомой, нарушением прозрачности хрусталика и развитием катаракты.

Характерными признаками являются: 1) симптомы раздражения глаза (слезотечение, светобоязнь, блефароспазм); 2) наличие перикорнеальной гиперемии или смешанной, сочетающейся с покраснением конъюнктивы; 3) помутнение роговицы, сопровождающееся нарушением зеркальности, блеска роговицы. В пожилом возрасте герпетическая язва может протекать асимптомно, покраснение глаза невелико или может отсутствовать, боль незначительная. В детском возрасте, напротив, герпетическое поражение роговицы сопровождается резкой болью, выраженным раздражением глаза, светобоязнью.

Воспалительные инфильтраты могут иметь различную форму, величину и глубину поражения роговицы. Принципиально важное диагностическое значение имеет флюоресцеиновая проба (инстилляция одной капли 0,5% раствора флюоресцеина натрия в конъюнктивальный мешок) с последующим осмотром роговицы с помощью щелевой лампы, выявляющей нарушения, дефекты эпителиального покрытия роговицы и участки повреждения стромы (язва роговицы).

Метод передней ОКТ с использованием прибора Visante OCT позволяет визуализировать размеры и глубину изъязвления роговицы, интенсивность и размеры инфильтрации стромы, отек роговицы, развитие буллезных образований. Метод открывает хорошие возможности мониторинга состояния роговицы в динамике лечения.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Нозологическая форма: пациенты с герпетическими заболеваниями глаз.

Возрастная категория: взрослые, дети.

Стадия заболевания: любая.

Фаза: активная, стихания, рецидив.

Осложнения: без осложнений.

Вид оказания медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Формы оказания медицинской помощи: неотложная, плановая.

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационар.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Характерны жалобы:

  • 1) светобоязнь;

  • 2) слезотечение;

  • 3) блефароспазм;

  • 4) снижение зрения;

  • 5) покраснения.

Анамнез заключается в выявлении факторов риска [1, 2].

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • Рекомендовано выявление характерных для ГК признаков:

    • 1) симптомы раздражения глаза (слезотечение, светобоязнь, блефароспазм);

    • 2) наличие перикорнеальной или смешанной инъекции, сочетающейся с гиперемией век; обычно нет отделяемого с конъюнктивы;

    • 3) помутнение роговицы, сопровождающееся нарушением зеркальности, блеска роговицы.

Воспалительные инфильтраты роговицы, дефект эпителия или стромы могут иметь различную форму, величину и глубину [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА ОФТАЛЬМОГЕРПЕСА

  • Обнаружение антигенов вируса герпеса в соскобах конъюнктивы методом флюоресцирующих антител рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: наиболее результативный метод экспресс-диагностики. Положительный результат при поверхностных формах офтальмогерпеса в 60-70%, при глубоких - в 40-50% случаев. При эффективной противогер-петической терапии реакция отрицательна уже через 2-3 дня.

  • Методика выявления вируса герпеса с помощью моноклональной иммуноферментной тест-системы рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Определение противогерпетических антител в слезной жидкости в реакции пассивной гемагглютинации рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Определение сенсибилизации лимфоцитов к герпесу в реакции бласт-трансформации и торможения миграции лейкоцитов рекомендуется всем пациентам [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: у пациентов с высокой сенсибилизацией (до 6,4-20%) применение валацикловира сопровождалось снижением сенсибилизации до нормального уровня уже после первого курса лечения.

  • Определение иммуноглобулинов (Ig) - IgA, IgG, IgM - в слезной жидкости и сыворотке рекомендуется всем пациентам [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: при офтальмогерпесе отмечается дефицит секреторного IgA, дисбаланс отдельных классов Ig. Низкий уровень IgA в слезе является неблагоприятным прогностическим признаком заболевания.

  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР) рекомендуется всем пациентам [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: разработан вариант количественной ПЦР, позволяющий определять число копий ДНК. С помощью данного метода можно обнаружить ДНК вируса в слезной жидкости, камерной влаге, стекловидном теле и в тканях глаза, в частности в роговице.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендована биомикроскопия всем пациентам [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: характерными признаками являются: 1) симптомы раздражения глаза (слезотечение, светобоязнь, блефароспазм); 2) наличие перикорнеальной гиперемии или смешанной, сочетающейся с покраснением конъюнктивы; 3) помутнение роговицы, сопровождающееся нарушением зеркальности, блеска роговицы. В пожилом возрасте герпетическая язва может протекать бессимптомно, покраснение глаза невелико или может отсутствовать, боль незначительная. В детском возрасте, напротив, герпетическое поражение роговицы сопровождается резкой болью, выраженным раздражением глаза, светобоязнью.

  • Флюоресцеиновая проба (инстилляция одной капли 0,5% раствора флюоресцеина натрия в конъюнктивальный мешок) рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: воспалительные инфильтраты могут иметь различную форму, величину и глубину поражения роговицы. Принципиально важное диагностическое значение имеет флюоресцеиновая проба с последующим осмотром роговицы с помощью щелевой лампы, выявляющей нарушения, дефекты эпителиального покрытия роговицы и участки повреждения стро-мы (язва роговицы).

  • Метод передней ОКТ рекомендуется всем пациентам [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: позволяет визуализировать размеры и глубину изъязвления роговицы, интенсивность и размеры инфильтрации стромы, отек роговицы, развитие буллезных образований. Метод важен при мониторинге состояния роговицы в динамике лечения.

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Тактика лечения различных форм офтальмогерпеса

  • Рекомендованное лечение герпетической болезни глаза сводится к трем главным подходам:

    • 1) хт;

    • 2) иммунотерапия;

    • 3) комбинация этих способов.

При ГК успех лечения во многом зависит от того, как быстро начато лечение. В некоторых случаях промедление на 1-2 дня может привести к значительной потере зрения или к гибели глаза. При среднетяжелых и тяжелых формах необходимо лечение в стационаре [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Алгоритмы терапии при различных клинических формах офтальмогерпеса

  • При герпетическом поверхностном кератите рекомендовано [1, 3]:

    • 1) противовирусная терапия (ацикловир** 3-4 раза в день, ганцикловир, интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2, дифенгидрамин 4-6 раз в день и др.);

    • 2) репаративные средства (таурин#, гликозаминогликаны сульфатированные, Солкосерил , декспантенол и др.);

    • 3) антиоксиданты (метилэтилпиридинол#);

    • 4) антибактериальные препараты (бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний, пиклоксидин#);

    • 5) противоаллергическая терапия: кетотифен#, дифенгидрамин + нафазолин#, олопатадин#;

    • 6) препараты общего противовоспалительного, десенсибилизирующего или иммунотропного действия (по показаниям).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При стромальных формах офтальмогерпеса с изъязвлением рекомендовано:

    • 1) противовирусная терапия (ацикловир** 3-4 раза в день, ганцикловир, интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2, дифенгидрамин 8 раз в день с постепенным снижением по мере улучшения состояния. Валацикловир, таблетки 500 мг 2 раза в день или ацикловир**, таблетки 200 мг 5 раз в сутки 5 дней);

    • 2) антибактериальные препараты (бензилдиметил-миристоилами-но-пропиламмоний, пиклоксидин#), при доказанной вторичной бактериальной инфекции - антибиотики местно, при необходимости системно;

    • 3) противовоспалительные средства 2-3 раза в день; противо-отечная терапия; гипотензивные препараты; десенсибилизирующие препараты; мидриатики.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Рекомендовано применение кортикостероидов при герпетическом стромальном кератите с изъязвлением [1, 3]:

    • 1) в острой фазе воспаления наличие изъязвления роговицы является противопоказанием их применения;

    • 2) в подострой (при тщательном наблюдении за состоянием роговицы), для снятия увеальных явлений можно вводить 0,4% дек-саметазон**# 0,3-0,5 мл парабульбарно 1-3 раза в неделю;

    • 3) при полной эпителизации роговицы возможно подключение в лечебный комплекс кортикостероидов "тактикой наблюдения и осторожности": первые 2-3 дня 0,001-0,05% раствор дексаме-тазона**#, в дальнейшем, при сохранении целостности эпителия, при необходимости, применяют 0,1% раствор, увеличивают число инстилляций в течение 2-3 дней от 1 до 3 раз в сутки.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Рекомендована терапия стромального кератита без изъязвления [1, 3]:

    • 1) противовирусная терапия (ацикловир** 3-4 раза в день, ганцикловир, интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2, дифенгидрамин 6-8 раз в день с постепенным снижением по мере улучшения состояния);

    • 2) противовоспалительная терапия: глюкокортикостероиды - в первые 2-3 дня 0,1% раствор дексаметазона**# 1 раз в сутки, в дальнейшем, при сохранении целостности эпителия, увеличивают число инстилляций в течение 2-3 дней от 2 до 5 раз в сутки; 0,4% раствор дексаметазона**# парабульбарно;

    • 3) ГТ (дорзоламид**#, бринзоламид#, тимолол**# и др.); внутрь - ацетазоламид#;

    • 4) противоаллергическая терапия: кетотифен#, дифенгидрамин + нафазолин#, олопатадин#;

    • 5) рассасывающая терапия.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендовано хирургическое лечение при [1, 3]:

    • 1) глубокой незаживающей язве с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации язвы роговицы, набухающей катаракте;

    • 2) неэффективности других методов лечения;

    • 3) невозможности осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдении врачебных рекомендаций, выраженных побочных эффектов) или недоступности соответствующей медикаментозной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

4. Реабилитация

После выздоровления реабилитация не требуется. В некоторых случаях проводится рассасывающая терапия.

5. Профилактика

  • В целях профилактики ГИ рекомендуется проводить один раз в три месяца курс специфического противовирусного лечения (ацикловир** или валацикловир внутрь) [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

Диспансерное наблюдение не требуется.=

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Нозологическая форма: пациенты с герпетическими заболеваниями глаз

MKБ-κoды: B00.5, H19.1.

Возрастная группа: взрослые.

Стадия заболевания: любая.

Фаза: активная, стихания, рецидив.

Осложнения: без осложнений.

Вид оказания медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Формы оказания медицинской помощи: неотложная, плановая.

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационар.

Таблица 2.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия с определением коррекции остроты зрения

4

С

2

Выполнена биомикроскопия глаза

4

С

3

Выполнено окрашивание роговицы раствором флюоресцеина натрия

4

С

4

Выполнено основное лечение: противовирусными лекарственными препаратами не позднее 2 ч от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний).

Выполнено дополнительное лечение: противовоспалительными лекарственными препаратами и/или лекарственными препаратами группы регенеранты и репаранты не позднее 2 ч от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

4

С

5

Выполнено хирургическое вмешательство (при наличии глубокой незаживающей язвы с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации язвы роговицы, набухающей катаракты)

4

С

6

Достигнута эпителизация поверхности роговицы

4

С

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Майчук Ю.Ф. Оптимизация терапии болезней глазной поверхности. Офтальмоферон. - М., 2010. - 113 с.

  2. Каспаров А.А. Офтальмогерпес. - М.: Медицина, 1994. - 224 с.

  3. Исаков В.А., Сельков С.А., Мошетова Л.К. и др. Современная терапия герпесвирусных инфекций: руководство для врачей. - М., 2004. - 168 с.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Яни Е.В. - руководитель группы

Позднякова В.В.

Арестова Н.Н.

Бржеский В.В.

Вахова Е.С.

Γришакова М.Б.

Езжева И.В.

Ковалевская М.А.

Ковалева Л.А.

Кричевская Γ.И.

Майчук Д.Ю.

Селиверстова К.Е.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 15 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  5. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 6. Герпетические заболевания глаз

Приложение В. Информация для пациентов

Пациенту с установленным диагнозом "герпетическая язва роговицы" должна быть оказана скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме, в условиях стационара.

ТРАВМА ГЛАЗА ЗАКРЫТАЯ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

По современной терминологии закрытая травма глаза (ЗТГ) представляет собой повреждение органа зрения, характеризующееся наличием интраокулярных либо роговично-склеральных повреждений без полно-слойной перфорации фиброзной капсулы глаза.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной ЗТГ является непосредственное воздействие на глаз предмета большой площади и высокой кинетической энергии или воздействие взрывной волны и (или) сотрясение отдельных частей тела.

Патогенез ЗТГ сложен, многообразен и складывается из ряда этапов: альтерации тканей, нарушения нейрососудистой регуляции, изменения биохимических показателей в жидких средах глаза и развития общего и местного адаптационного синдрома (стресс-реакция) [6, 7, 9].

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Контузии глаза, являющиеся самым частым проявлением ЗТГ, занимают одно из первых мест в общей структуре травматических повреждений органа зрения. В последнее время отмечается увеличение числа пациентов с тяжелыми контузионными поражениями за счет бытовой и криминальной травмы. Частая встречаемость в основном у лиц молодого трудоспособного возраста и возможность развития осложнений, представляющих серьезную угрозу для зрения, определяют медико-социальную значимость контузионных травм глаза. Анализ состояния проблемы показал, что среди бытовой травмы контузия занимает лидирующее место, а среди криминальной травмы составляет от 50 до 64,7% среди всех криминальных травм органа зрения в различных регионах. Контузия является одной из основных причин, приводящих к инвалидности в 17,9-33% случаев [1, 6, 8].

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

S04.0 - Травма зрительного нерва и зрительных проводящих путей. S05.0 - Травма конъюнктивы и ссадина роговицы без упоминания об инородном теле.

S05.1 - Ушиб глазного яблока и тканей глазницы. S05.8 - Другие травмы глаза и орбиты.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ЗТГ была принята в составе классификации механической травмы глаза в 1996 г. и утверждена Международным обществом травмы глаза (ISOT) [2-5].

По типу сохранности фиброзной капсулы:

  • А - контузия (ушиб) содержимого глазного яблока при сохранности его стенки;

  • В - непрободные раны в фиброзной капсуле глазного яблока;

  • С - непрободные раны с инородными телами в фиброзной капсуле глаза;

  • D - смешанные случаи.

По тяжести нарушения зрительных функций:

  • I степень visus >0,5;

  • II степень visus 0,4-0,2;

  • III степень visus 0,1-0,02;

  • IV степень visus <0,02-1/∞ pr.l.certa;

  • V степень visus Vis=0-1/∞ pr.l.incerta.

По локализации повреждения на поверхности глаза:

  • I - в роговице;

  • II - в роговично-склеральной области;

  • III - в склере.

По наличию или отсутствию афферентного зрачкового дефекта (АЗД):

  • а) положительный АЗД;

  • б) отрицательный АЗД.

Зрачок глаза с афферентным дефицитом парадоксально расширяется при освещении, потому что расширение зрачка, вызываемое отведением света от здорового глаза, перевешивает сужение, вызываемое стимуляцией поврежденного глаза. Таким образом, может быть положительный или отрицательный АЗД. Следует отметить, что снижение остроты зрения более чем на 50% и положительный АЗД, как правило, свидетельствуют о травме глаза тяжелой степени.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинический симптомокомплекс ЗТГ весьма многообразен и включает в себя не только повреждения глазного яблока и его вспомогательных органов, но и изменения общего характера. Полиморфизм повреждений глаза вследствие контузий может встречаться у 80% пострадавших [7].

Для всех типов ЗТГ характерны общие патогенетические процессы по типу нейроциркуляторных расстройств в виде спазма сосудов, вазоди-латации, увеличения проницаемости сосудистой стенки, отека тканей, ишемии; неустойчивость офтальмотонуса от реактивной гипертензии до выраженной гипотонии.

Одни и те же клинические проявления контузионного механизма травмы могут встречаться при любом типе ЗТГ.

Наиболее важные клинические проявления закрытой травмы глаза типа А и D

Гипосфагма

Кровоизлияние под конъюнктиву легко диагностируется в виде различной площади субконъюнктивального очага красного цвета. Обширные гипосфагмы могут занимать большие площади вплоть до всей поверхности глазного яблока и проминировать над ней. Сама по себе гипосфагма не является опасной, так как не вызывает снижения зрения и со временем рассасывается без следа. Однако крайне важно помнить, что обширная гипосфагма может экранировать субконъюнктивальный разрыв склеры (что переводит травму в категорию открытой травмы глаза). Исключение сквозного разрыва склеры при обширной гипосфагме является приоритетной задачей диагностики, включающей определение симптома Припечек, диафаноскопию, ревизию склеры.

Гифема

Свежее кровоизлияние в переднюю камеру (ПК) всегда вызывает снижение зрения вследствие дисперсии форменных элементов крови во влаге ПК при перемене положения тела. Уже через несколько часов кровь оседает в нижних отделах ПК, формируя уровень красного цвета различной высоты. Гифема до 3 мм высотой, как правило, не вызывает снижения зрения и повышения офтальмотонуса. Гифемы более 3 мм могут значительно снижать зрение вследствие экранирования зрачка и приводить к значимому повышению ВГД (вплоть до острого приступа) вследствие органической блокады радужно-роговичного угла (РРУ). Кроме того, ги-фема может экранировать зону иридодиализа. Тотальная гифема, заполняющая всю ПК, помимо снижения зрения и нарушения офтальмотонуса может привести со временем к формированию гематокорнеа - стойкому помутнению роговицы вследствие пропитывания ее стромы форменными элементами крови. Профилактика этого осложнения является важной задачей лечения ЗТГ, для чего может применяться как консервативное лечение (в первую очередь ферментолизис), так и хирургическое (пункция ПК, аспирация крови, тампонада ПК воздухом или вискоэластиком).

Повреждения радужки

Повреждение зрачкового края радужки сопровождается нарушением функции сфинктера зрачка, что под действием дилататора проявляется диастазом краев разрыва с нарушением округлой формы зрачка и формированием конусообразного дефекта в зоне разрыва.

Иридодиализ диагностируется с помощью биомикроскопии или гонио-скопии в виде различной протяженности щелевидного темного пространства между радужкой и РРУ. В проекции иридодиализа нарушается круглая форма зрачка.

Патология хрусталика

Травматическая катаракта в остром периоде ЗТГ является следствием оводнения хрусталиковых масс через микродефект капсулы хрусталика. Такая травматическая катаракта часто сопровождается набуханием с развитием клинической картины острого приступа и может стать показанием к неотложной катарактальной хирургии.

Подвывих хрусталика [или интраокулярной линзы (ИОЛ)] возникает вследствие частичного разрыва цинновых связок в момент травмы. Био-микроскопически подвывих хрусталика I степени проявляется иридо- и/ или факодонезом: дрожанием радужки и/или хрусталика (ИОЛ) при движениях глазным яблоком. При подвывихе II степени в проекции зрачка на мидриазе виден экватор хрусталика. При подвывихе III степени хрусталик смещается настолько, что не перекрывает оптическую ось. При подвывихе II-III степени пациент может жаловаться на монокулярное двоение.

Вывих хрусталика (или ИОЛ) возникает вследствие полного разрыва цинновых связок в момент травмы. При дислокации вывихнутого хрусталика в ПК последний хорошо виден даже при боковом освещении, занимает весь объем ПК и может приводить к органической блокаде путей оттока ВГЖ с развитием острого приступа. При дислокации вывихнутого хрусталика в стекловидное тело биомикроскопически определяется афакия. При офтальмоскопии хрусталик определяется в виде матового эллипсоида, как правило, в нижне-переднем отделе стекловидной камеры. Офтальмоскопия в положении лежа позволяет определить, является ли хрусталик легко подвижным или он фиксирован в стекловидном теле. При непрозрачности преломляющих сред основным методом диагностики вывиха хрусталика в стекловидную камеру является В-сканирование, при котором определяется овальной формы эхо-позитивное образование.

Циклодиализ

Травматическая отслойка цилиарного тела имеет мало манифестных клинических проявлений. Заподозрить циклодиализ можно по гипотонии (ВГД 4-8 мм рт.ст.), низкой остроте зрения (до 0,1) при прозрачных оптических средах и наличию картины псевдозастоя на глазном дне (отечный ДЗН, полнокровные и извитые вены, макулярный отек с радиальной складчатостью), а подтвердить его наличие, уточнить локализацию и протяженность можно с помощью диафаноскопии, гониоскопии, УЗБМ, В-сканирования.

Гемофтальм

При ЗТГ на витреальном глазу отсутствует потеря стекловидного тела, поэтому травма может вызвать только частичный гемофтальм. При кровоизлиянии в стекловидное тело пациенты предъявляют различные жалобы на ухудшение характера зрения: от появления плавающих "точек", "мушек", "пауков" и стойкого затуманивания при небольших степенях до полной утраты предметного зрения при выраженном гемофтальме. В проходящем свете определяется ослабление или полное отсутствие рефлекса с глазного дна. Офтальмоскопически при начальных степенях гемофтальма определяются плавающие красные тяжи крови, дисперсная взвесь форменных элементов, при выраженном гемофтальме офтальмоскопия невозможна. В остром периоде ЗТГ свежая кровь эхо-негативна на В-сканировании.

Отслойка сетчатки

Причиной отслойки сетчатки при ЗТГ являются либо "активация" имевшего места ранее "немого" разрыва, либо формирование в момент удара нового разрыва в местах дистрофий или витреоретинальных трак-ций, либо обширный отрыв сетчатки от зубчатой линии. Клинически травматические отслойки ничем не отличаются от регматогенных. Основной метод диагностики - офтальмоскопия, при которой определяются различной формы матового оттенка разной степени подвижности проминирующие в стекловидную камеру купола ретинальной ткани. Для диагностики периферических разрывов или отрывов от зубчатой линии необходимо применять офтальмоскопию со склеропрессией. При сопутствующем гемофтальме, когда офтальмоскопия неинформативна, используется В-сканирование, на котором определяется подвижная эхопозитив-ная мембрана с фиксацией в заднем полюсе в проекции зрительного нерва. Отсутствие отслойки ЗГМ усугубляет течение травматической отслойки сетчатки, делая порой неэффективной экстраклеральную хирургию.

Отслойка сосудистой оболочки

Травматическая отслойка сосудистой оболочки (ОСО) является геморрагической и возникает вследствие разрыва в момент травмы хорио-идальных сосудов. Клинически она проявляется различной величины округлыми куполами, проминирующими в стекловидную камеру. Дифференциально-диагностическими отличиями от отслойки сетчатки являются цвет куполов (темно-розовый или темно-красный, а не матовый) и неподвижность при движении глазным яблоком. При сопутствующем гемофтальме, когда офтальмоскопия неинформативна, используется В-сканирование, на котором определяется неподвижная эхо-позитивная округлая тень в заднем полюсе глазного яблока.

Макулярный разрыв

Офтальмоскопически определяется как округлой формы более ярко-красный, чем окружающая сетчатка, очаг в проекции макулы. При прозрачных преломляющих средах наибольшую диагностическую информацию предоставляет ОКТ. При нарушении прозрачности преломляющих сред ранняя диагностика травматического макулярного разрыва затруднена.

Субретинальный разрыв сосудистой оболочки

Субретинальный разрыв сосудистой оболочки является результатом компрессионной деформации глазного яблока в сагиттальной плоскости в момент травмы. Если при этом происходит разрыв сосудистой оболочки, то в силу естественной упругости хориоидеи и обратного продольного растяжения глазного яблока края разрыва расходятся. Вследствие диастаза краев разрыва возникает ахориоидальная зона, где отсутствует перфузия сетчатки и возникает локальная ретинальная ишемия. Офтальмоскопически определяются серповидной формы белого цвета с четкими контурами очаги, располагающиеся, как правило, концентрично ДЗН. Частая локализация разрывов в макулярной области обусловлена наименьшей толщиной сосудистой оболочки в этой зоне. При ЗТГ нередко выявляются два и более разрыва, располагающихся параллельно друг другу. Частым осложнением субретинального разрыва сосудистой оболочки является локальное субретинальное кровоизлияние. При макулярной локализации эта патология приводит к выраженному резкому снижению зрения.

Субретинальное кровоизлияние

Субретинальное кровоизлияние - локальная геморрагическая отслойка сетчатки, офтальмоскопически определяется как темно-красного цвета полиморфный очаг с четкими контурами. Важным диагностическим симптомом является визуализация ретинальных сосудов над поверхностью кровоизлияния. В поздние сроки субретинальное кровоизлияние может организоваться в субретинальный фиброзный очаг белого цвета с четкими контурами. При макулярной локализации кровоизлияния зрение резко снижается с формированием центральной скотомы, немакулярное кровоизлияние может вообще не сопровождаться жалобами на снижение зрения.

Контузионный отек сетчатки (берлиновское помутнение)

Контузионный отек сетчатки является частым проявлением ЗТГ. Офтальмоскопически отечная сетчатка имеет белый или матовый цвет. Зона отека, как правило, с четкими контурами, может иметь различную форму и площадь. При макулярной локализации отека пациенты предъявляют жалобы на снижение центрального зрения. Периферический отек небольшой площади может вообще не сопровождаться жалобами.

Контузионная нейрооптикопатия

Одним из наиболее тяжелых осложнений ЗТГ является травматическая нейрооптикопатия, когда вследствие контузии зрительного нерва зрение снижается вплоть до слепоты при сохранности глазного яблока. Клиническая картина крайне скудная, так как изменений со стороны глазного яблока порой нет вообще. Может наблюдаться относительное сужение артерий. При наличии других вышеописанных проявлений ЗТГ настораживающим симптомом является несоответствие внутриглазных изменений значительной степени утраты зрения. В случаях выраженных интра-окулярных проявлений ЗТГ (значительный гемофтальм, травматическая катаракта, тотальная гифема и т.п.) очень важно не пропустить сопутствующую травматическую нейрооптикопатию. Обязательными элементами диагностики должны быть энтоптические феномены [аутоофтальмоско-пии (АОС), механофосфены], отсутствие которых указывает на патологию зрительно-нервного пути, а также исследование электрофосфенов. Повышение порогов электрочувствительности сетчатки и снижение критической частоты исчезновения мелькающего фосфена (КЧИФ) напрямую указывают в этих случаях на контузионную нейрооптикопатию.

Клинические проявления закрытой травмы глаза типа В

К ЗТГ типа В относятся ссадины, эрозии, царапины, ламеллярные непрободные рассечения роговицы, склеры. Поверхностные повреждения роговицы (травматические эрозии) сопровождаются выраженным чувством инородного тела, а нередко и сильными болями, так как при этом повреждаются множественные окончания чувствительных нервных волокон. В месте эрозии роговица утрачивает свой зеркальный блеск, появляется инъекция сосудов. Диагностика поверхностных дефектов эпителия облегчается их прокрашиванием 1-2% раствором флюоресцеина натрия. Этим же тестом проводят и дифференциальный диагноз с открытой травмой глаз (ОТГ).

Клинические проявления закрытой травмы глаза типа С К ЗТГ типа С относятся непрободные ранения роговицы и склеры с инородными телами. В случае ЗТГ типа С (особенно взрывном) число инородных тел, импрегнирующих не только кожу лица и век, но и роговично-склеральную капсулу глаза, может быть очень значительным. При взрывах на близком расстоянии это обычно частицы пороха, грунта, стекла и пр. В 60-70% случаях поражаются оба глаза. Определить наличие инородных тел в роговице, оценить глубину залегания мелкого инородного тела в слоях роговицы можно с помощью бокового фокального освещения, биомикроскопии.

Клинические проявления закрытой травмы глаза типа D сочетают симптомы ЗТГ типа А и ЗТГ типа В или С [4, 6, 7, 9].

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКИЙ ПОМОЩИ

При легкой степени закрытой травмы - амбулаторное консервативное лечение. Прогноз благоприятный (полное восстановление).

При средней степени тяжести закрытой травмы - стационарное консервативное лечение. Прогноз относительно благоприятный, диспансерное наблюдение от 3 до 6 мес, при показаниях решение вопроса о последующих оптикореконструктивных операциях.

При тяжелых и особо тяжелых степенях закрытой травмы - стационарное лечение с проведением консервативной терапии и при показаниях неотложные хирургические вмешательства. Прогноз сомнительный (значительный функциональный и анатомический ущерб). Диспансерное наблюдение от 3 мес с последующим решением вопроса об оптико-реконструктивных операциях или витреоретинальной хирургии.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Пациенты, перенесшие ЗТГ, обычно жалуются на боли в глазу и окологлазничной области, снижение зрения, покраснение глаза, слезотечение, светобоязнь.

При сборе анамнеза необходимо уточнять наличие факта, места и времени травмы и выяснять свойства травмирующего агента (в том числе и траекторию его воздействия).

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • Рекомендовано обязательное определение остроты зрения. Исследование остроты зрения определяет такой классификационный параметр, как тяжесть травмы [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при остроте зрения менее 0,1 показано исследование энтоптического феномена аутоофтальмоскопии (АОС).

Положительный АОС - ОС (офтальмоскопия) не менее 0,1.

  • Рекомендовано проведение периметрии по показаниям. Исследование ПЗ позволяет оценить функциональное состояние сетчатки и зрительного нерва [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: во всех случаях отсутствия ПЗ показано исследование энтоптического феномена механофосфена (МФ).

  • Рекомендовано определение уровня ВГД всем пациентам как контактным, так и бесконтактным методами для выявления гипертензии и гипотонии [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: часто при ЗТГ используют ориентировочный пальпатор-ный метод исследования ВГД по Боумену.

  • Рекомендуется провести осмотр глазного яблока в боковом освещении, так как этим методом могут быть выявлены такие симптомы ЗТГ, как инъекция глазного яблока, гипосфагма, несквозная рана склеры, инородное тело склеры [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Рекомендовано проведение биомикроскопии всем пациентам [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: биомикроскопия проводится для выявления несквозной или скальпированной раны роговицы, эрозии роговицы, инородного тела роговицы или склеры, гифемы, иридодиализа, надрыва зрачкового края радужки, иридофакодонеза, грыжи стекловидного тела, подвывиха хрусталика или ИОЛ, вывиха хрусталика или ИОЛ в переднюю камеру, афакию, повреждение или помутнение хрусталика.

  • Рекомендована биомикроофтальмоскопия глазного дна или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза при прозрачных оптических средах [7-9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при проведении биомикроофтальмоскопии с асферическими линзами 90 и 60 дптр можно выявить гемофтальм, отслойку сетчатки, сосудистой оболочки, вывих хрусталика ИОЛ в стекловидное тело, субретинальное, интраретинальное кровоизлияние, отек и разрыв сетчатки, субретинальный разрыв сосудистой оболочки.

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторная диагностика при свежей ЗТГ не проводится.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендовано проведение УЗИ в случаях недостаточной прозрачности оптических сред для определения состояния внутриглазных сред, сетчатки, сосудистой оболочки, оценить степень гемофтальма, определить положение хрусталика (ИОЛ) [7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Рекомендуется провести УЗБМ для выявления патологии в переднем отрезке и иридоцилиарной зоне: при гифеме, выявлении циклодиализа, рецессии, сохранности цинновых связок, положения радужки, хрусталика, ИОЛ, состояния цилиарного тела [6].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при свежей ЗТГ обычно проводится при гипотонии ниже 6 мм рт.ст., травма переднего отрезка при ЗТГ составляет 67%.

  • Рекомендуется провести ОКТ заднего отрезка глаза при прозрачных средах для диагностики и подтверждения субретинального кровоизлияния, отека сетчатки, макулярного разрыва (определение его параметров) [6].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: возможно проведение с узким зрачком. Степень достоверности 100%.

  • Для исключения повреждения стенок орбиты при необходимости рекомендуется провести рентгенографию [5-7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Для исключения повреждения костных стенок, зрительного нерва и фиброзной оболочки в заднем полюсе рекомендуется провести КТ орбит на предмет "немого" разрыва склеры [5-7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Рекомендуется провести ЭФИ.

Электроретинография (ЭРГ) и зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) позволяют объективно оценить функциональное состояние различных структур сетчатки и проводящих путей. Субъективные методы: определение электрической чувствительности сетчатки (ЭЧ) и лабильности зрительного нерва обладает высокой 80% информативностью и характеризует сохранность проводящих путей в целом [7, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

3. Лечение

  • В зависимости от совокупности патологических изменений в каждом конкретном клиническом случае рекомендовано назначать только консервативное лечение ЗТГ или сочетать хирургический и консервативный компонент; может быть местным или сочетать системную и местную терапию [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендовано решить вопрос о консервативной терапии в течение 2-6 ч после госпитализации у всех пациентов [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Рекомендована антибактериальная терапия для профилактики или лечения инфекционных осложнений ЗТГ типов В, С и D (когда имеется нарушение целостности тканей глаза и входные ворота для инфекции) [4,7,8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: в подавляющем большинстве случаев достаточно местной антибактериальной терапии в виде инстилляций глазных капель или закладывания глазных мазей препаратов групп аминогликозидов (тобрамицин*), фторхинолонов (офлоксацин*, моксифлоксацин*#).

При контузиях глаза (ЗТГ типа А, D), сопровождающихся явлениями увеита, используют субконъюнктивальные инъекции антибиотиков (амикацин*#, гентамицин*) совместно со стероидными средствами (см. п. 2).

  • Рекомендована противовоспалительная терапия для купирования воспалительного процесса, вызванного альтерацией тканей глаза, при всех типах ЗТГ [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: проводится с использованием глюкокортикостероидов (дексаметазон*, метилпреднизолон**#) и нестероидных противовоспалительных средств (индометацин, диклофенак*).

Форма применения и дозы зависят от тяжести повреждения.

При слабовыраженной воспалительной реакции, сопровождающей ЗТГ типов В, С и D, достаточно местного противовоспалительного лечения в виде инстилляций глазных капель (дексаметазон*, индометацин, диклофенак* и аналоги).

При контузиях глаза (ЗТГ типов А, D), сопровождающихся явлениями увеита, используют субконъюнктивальные инъекции кортикостероидов (дексаметазон*#) совместно с антибактериальными средствами (см. п. 1).

Если в воспалительный процесс вовлекается задний сегмент глаза, назначается системная противовоспалительная терапия в виде внутривенных введений кортикостероидов (дексаметазон*#).

При ЗТГ, сопровождающейся контузионным повреждением зрительного нерва, возможно назначение пульс-терапии кортикостероидами (метил-преднизолон*# до 1000 мг в сутки).

  • Рекомендована антиоксидантная терапия для компенсации оксидативного стресса, неизбежно сопровождающего тяжелую ЗТГ с поражением заднего сегмента глаза и (или) зрительно-нервного аппарата глаза.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при тяжелой ЗТГ типов А, D используются внутривенные введения антиоксидантов [аскорбиновая кислота* (Витамин С ), мельдоний (дигидрат) и другие] в составе системной инфузионной терапии.

Дегидратационная терапия.

Цель назначения - купирование отека тканей при тяжелых ЗТГ.

При тяжелой ЗТГ типов А, D, сопровождающихся сдавлением зрительного нерва отечными тканями глазницы либо выраженными явлениями офтальмогипертензии, применяются внутривенные введения осмопрепаратов и мочегонных средств (маннитол*#, фуросемид*#), а также пероральный прием ингибиторов карбоангидразы (ацетазоламид*#).

  • Рекомендована сосудистая терапия для коррекции нарушений различных звеньев сосудистой системы глаза в составе комплексного лечения тяжелых ЗТГ [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: могут использоваться препараты, улучшающие микроциркуляцию тканей в виде внутривенных введений в составе инфузионной терапии (винпоцетин*#, холина альфосцерат*# и др.), а также перораль-но ангиопротекторы [триметазидин#, гинкго двулопастного листьев экстракт (Танакан #) и др.].

  • Рекомендована регенеративная терапия для ускорения регенерации поврежденных тканей глаза [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при ЗТГ типов В и С, сопровождающихся повреждением фиброзной капсулы глазного яблока, применяются местно инстилляции стимулирующих регенерацию препаратов в виде гелей (депротеинизированный гемодиализат, декспантенол и др.).

При тяжелой ЗТГ типов А, D, сопровождающихся замедлением регенеративных процессов, возможны внутривенные введения в составе комплексной инфузионной терапии стимуляторов регенерации (депротеинизированный гемодиализат#).

  • Рекомендована ферментотерапия для ускорения рассасывания излившейся крови в передней и стекловидной камерах глаза, а также субретинальных и субхориоидальных кровоизлияний [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при ЗТГ типов А и D, сопровождающихся гифемой, в зависимости от тяжести повреждения может применяться фибринолитик [проурокиназа (Проурокиназа рекомбинантная #)] в виде инстилляций (в разведении 1 мл - 5000 Ед), субконъюнктивальных введений (5000 Ед). Также целесообразно использовать субконъюнктивальные инъекции проурокиназы (Проурокиназы рекомбинантной #) (5000 Ед) для рассасывания фибрина и свежих синехий при травматическом иридоциклите, осложняющем контузию глаза.

При тяжелых контузиях (ЗТГ типов А, D), сопровождающихся гемофтальмом, субретинальными, преретинальными и субхориоидальными кровоизлияниями, может применяться фибринолитик [проурокиназа (Проурокиназа рекомбинантная #)] в виде интравитреальных введений (в разведении 0,1 мл - 500-1000 Ед).

Для рассасывания сформировавшихся старых синехий, фиброзных изменений стекловидного тела, рубцов роговицы после ЗТГ применяют коллаге-назу (Коллализин ) в виде субконъюнктивальных инъекций и электро(фоно) фореза.

  • Рекомендована ГТ для купирования посттравматической офтальмоги-пертензии [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при ЗТГ типов А, D, сопровождающихся повышением ВГД, с гипотензивной целью могут назначаться инстилляции β-адреноблокаторов (бетаксолола, тимолола*), ингибиторов карбоангидразы (дорзоламида* и др.), α-адреномиметиков (бримонидина) или комбинированных препаратов.

При неэффективности местной ГТ возможно системное назначение препаратов (см. п. 4).

  • Рекомендованы мягкие контактные линзы (МКЛ). Цель назначения - бандажная, купирование болевого синдрома, доставка лекарственных препаратов [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: в комплексном консервативном лечении ЗТГ типов В, С при сохранении дефекта роговицы и выраженном роговичном синдроме возможно применение силикон-гидрогелевых МКЛ, в том числе пропитанных предварительно растворами антибактериальных средств (12 ч замачиваются в растворе капельного антибиотика), что позволяет снять боль и создать биологическую повязку на поверхности глаза.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение ЗТГ проводится по показаниям. Его можно условно разделить на две группы в зависимости от сроков его выполнения [4, 6, 8]:

  • Рекомендовано неотложную хирургию выполнять на 1-3-и сутки с момента травмы для устранения последствий ЗТГ, развития в ближайшие сроки опасных необратимых функциональных или анатомических нарушений органа зрения [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: ревизия склеры - проводится по всем квадрантам и под всеми прямыми мышцами, в том числе и косыми, при подозрении на субконъюнктивальный разрыв склеры.

Удаление набухающей травматической катаракты - проводится при не купируемом консервативными методами остром приступе факоморфической офтальмогипертензии.

Удаление хрусталика из передней камеры - проводится при вывихе хрусталика в переднюю камеру для предотвращения развития острого приступа вторичной офтальмогипертензии и гибели эндотелиального слоя клеток роговицы.

Парацентез передней камеры - проводится при тотальной гифеме для эвакуации крови и ее сгустков с целью профилактики или лечения острого приступа офтальмогипертензии. При возобновляемой в ходе этой манипуляции гифеме для предупреждения развития гематокорнеа возможно завершение операции тампонадой передней камеры вискоэластиком.

Удаление инородных тел фиброзной капсулы - при ЗТГ типа С и D.

Ушивание роговичных ран - при глубоких, обширных или скальпированных ранах роговицы при ЗТГ типа В, С и D.

Ферментолизис и пневмодислокация - международный стандарт лечения обширных посттравматических макулярных субретинальных кровоизлияний. Выполняется интравитреальная инъекция 500 МЕ проурокиназы (Проурокиназы рекомбинантной #) в 0,1 и 0,2 мл перфторорганического газа, для нормализации ВГД через парацентез производится дренирование влаги передней камеры. В послеоперационном периоде обязательно вынужденное положение лицом вниз на 5-7 дней. Основная цель лечения - смещение кровоизлияния из макулярной области.

Субтеноновое введение триамцинолона (Кеналога #) - может быть рекомендовано при травматической нейрооптикопатии, травматической ретинопатии, выраженном контузионном отеке сетчатки.

  • Рекомендована ранняя реконструктивная хирургия, выполняемая через 7-14 дней после ЗТГ. Эта хирургия проводится после купирования посттравматического воспаления и направлена на компенсацию необратимых последствий травмы с целью максимальной реабилитации пострадавшего [4, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: пластика радужки - при иридодиализе, значительной деформации зрачка при разрыве зрачкового края.

Удаление травматической катаракты с имплантацией ИОЛ.

Удаление хрусталика с имплантацией ИОЛ - при подвывихе хрусталика с нарушением зрительных функций и/или офтальмогипертензии.

Циклорафия - при циклодиализе со стойкой гипотонией.

Противоотслоечная хирургия - при отслойке сетчатки. Объем хирургического вмешательства (лазерный барраж, экстрасклеральная хирургия или витреоретинальная операция) определяется в каждом конкретном клиническом случае.

Задняя трепанация склеры - при сохраняющихся куполообразных ОСО.

Ленсэктомия с имплантацией ИОЛ - при вывихе хрусталика в стекловидную камеру.

Витрэктомия с удалением внутренней пограничной мембраны - при травматическом макулярном разрыве.

4. Реабилитаация

  • Для пациентов, перенесших ЗТГ, при необходимости рекомендуется решение вопроса об оптикореконструктивных операциях или витреоретинальной хирургии [8].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

5. Профилактика

  • При средней и тяжелой степени рекомендовано: диспансерное наблюдение в течение 3-6 мес; курсы комплексной терапии для профилактики атрофии зрительного нерва и прогрессирования дистрофических процессов в сетчатке и хориоидеи [9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Определена степень тяжести контузии

1b

А

2

Выполнена биомикроскопия глаза

1b

А

3

Выполнена визометрия с коррекцией

1b

А

4

Выполнена офтальмоскопия глазного дна

1b-4

А

5

Выполнено УЗИ

1b

А

6

Выполнено хирургическое лечение по показаниям (первичная хирургическая обработка контузионных разрывов склеры в течение 2-6 ч с момента обращения)

1b

А

7

Выполнено назначение противоотеч-ных препаратов, кортикостероидов и нестероидных противовоспалительных препаратов, ангиопротекторов, антиок-сидантов и ферментов (по показаниям)

1b

А

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Ермолаев В.Г. Эпидемиология глазного травматизма. - Астрахань, 2003. - 310 с.

  2. Kuhn F., Morris R., Witherspoon C.D. et al. A standardized classification of ocular trauma // Ophthalmology. - 1996. - Vol. 103. - Р. 240-243.

  3. Pieramici D.J., Sternberg P. Jr., Aaberg T.M. Sr. et al. A system for classifying mechanical injuries of the eye (globe). The Ocular Trauma Classification Group // Am. J. Ophthalmol. - 1997. - Vol. 121. - Р. 820-831.

  4. Kuhn F., Pieramici D.J. Ocular Trauma. Principles and Practice. Thieme, New York, Stuttgart, 2002. - 468 p.

  5. Волков В.В., Бойко Э.В., Шишкин М.М. и др. Закрытая травма глаза (понятие, распространенность, эпидемиология, этиопатогенез, госпитализация, диагностика, классификация) // Офтальмохирургия. - 2005. - № 1. - С. 13-17.

  6. Гундорова Р.А., Степанов А.В., Курбанова Н.Ф. Современная офталь-мотравматология. - М.: Медицина, 2007. - 149 с.

  7. Гундорова Р.А., Нероев В.В., Кашников В.В. Травмы глаз. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 553 с.

  8. Сусайкова М.С. Особенности клиники, диагностики и лечения пациентов с травмой глаза на этапе неотложной специализированной помощи: Автореф. дис. …​ канд. мед. наук: 14.00.08 / Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца. - М., 2005. - 24 с.

  9. Кашников В.В. Контузионные изменения глазного дна. - Новосибирск: Ли Вест, 2007. - 192 с.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Ченцова Е.В. - руководитель группы

Алексеева И.Б. Бойко Э.В. Куликов А.Н. Шишкин М.М.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1. Уровни доказательности рекомендаций согласно классификации уровней доказательств Оксфордского центра доказательной медицины
Уровень Исследование методов лечения Исследование методов диагностики

Систематический обзор гомогенных рандомизированных клинических исследований (РКИ)

Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1-го уровня

1b

Отдельное РКИ (с узким доверительным индексом)

Валидизирующее когортное исследование с качественным "золотым" стандартом

Исследование "Все или ничего"

Специфичность или чувствительность столь высоки, что положительный или отрицательный результат позволяет исключить/установить диагноз

Систематический обзор (гомогенных) когортных исследований

Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2-го уровня

2b

Отдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; то есть с <80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение)

Разведочное когортное исследование с качественным "золотым" стандартом

Исследование "исходов"; экологические исследования

Нет

Систематический обзор гомогенных исследований "случай-контроль"

Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и выше

3b

Отдельное исследование "случай-контроль"

Исследование с непоследовательным набором или без проведения исследования "золотого" стандарта у всех испытуемых

4

Серия случаев (и когортные исследования или исследования "случай-контроль" низкого качества)

Исследование "случай-контроль" или исследование с некачественным или зависимым "золотым" стандартом

5

Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка "первых принципов"

Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторные исследования на животных или разработка "первых принципов"

Таблица П2. Степени и градации доказательности рекомендаций

A

Подтверждены систематическим обзором и (или) как минимум двумя РКИ высокого качества

Уровень доказательства 1a, 1b

B

Подтверждены групповыми исследованиями или исследованиями типа "случай-контроль" хорошего качества

Уровень доказательства 2a, 2b

C

Подтверждены исследованиями серий случаев, групповыми исследованиями низкого качества и (или) изучением "исходов"

Уровень доказательства 2c, 3

D

Мнение эксперта, согласованное решение комитета

Уровень доказательства 4

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  5. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 7. Травма глаза закрытая

Приложение В. Информация для пациентов

Во всех случаях тупой травмы глаза или окологлазничной области необходимо обращение за помощью к окулисту.

ОПУХОЛИ ОРБИТЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ: ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Рабдомиосаркома - высокозлокачественная опухоль. Выделяют три типа: альвеолярный, эмбриональный и смешанный. Опухоль чаще встречается в детском возрасте, хотя может развиваться и у взрослых. Как правило, она локализуется в верхне-внутреннем квадранте орбиты, рано инфильтрирует леватор и экстраокулярные мышцы, приводя к птозу, смещению глаза, ограничению его подвижности. У детей клиническая симптоматика нарастает в течение нескольких недель, у взрослых - в течение нескольких месяцев. Часто рост опухоли сопровождается болевым синдромом. Возможны прорастание в смежные анатомические области, гематогенное метастазирование.

Рак слезной железы - морфологически выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме, и спонтанно возникающие аденокистозную и мукоэпидермоидную аденокарциномы. Как правило, опухоль появляется в зрелом возрасте, чаще у женщин. Рак в плеоморф-ной аденоме слезной железы растет медленно, годами. Аденокистозный рак развивается в более молодом возрасте, редко у детей.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) орбиты - это гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной системы, которая характеризуется патологической клональной пролиферацией В- и Т-лимфоцитов или NK-клеток (киллеров). Процесс чаще всего локализуется в лимфатических узлах, но возможно экстранодальное поражение, к которому относится и поражение орбиты. Лимфомы орбиты относятся, как правило, к периферическим экстранодальным, они происходят из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT). В последнее десятилетие участились случаи первичной локализации лимфомы в орбите. Чаще опухоль поражает одну орбиту. Двусторонний процесс наблюдается у 5% пациентов. Болеют чаще лица среднего возраста.

Метастатические опухоли орбиты - вторичное поражение тканей орбиты, связанное с первичной локализацией опухоли в других органах (молочной железе, легких и т.д.). При метастатическом поражении тканей орбиты преимущественно развивается безболезненный экзофтальм со смещением глаза. Рано появляются офтальмоплегия и диплопия. При раке молочной железы характерно развитие энофтальма в сочетании с офтальмоплегией и затруднением репозиции.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология неизвестна.

Патогенез - растущая в орбите опухоль приводит к сдавлению и инфильтрации внутриорбитальных структур: зрительного нерва, глазодвигательных мышц, сосудов, что определяет клинические проявления заболевания.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Ежегодно в Российской Федерации регистрируется более 535 тыс. первичных случаев злокачественных новообразований. Заболеваемость злокачественными новообразованиями в России составляет 2045 на 100 000 населения. За последние 45 лет абсолютное число больных с впервые установленным диагнозом злокачественного новообразования возросло в России в 2 раза, показатель заболеваемости - на 86%. Среднегодовой прирост онкологической заболеваемости составил около 2%. Опухоли головы и шеи составляют 10% злокачественных опухолей. Злокачественные новообразования глаза и его придаточного аппарата составили 4,0% (114 случаев) всех злокачественных новообразований и 7,3% - солидных опухолей. Опухоли орбиты составляют 23-25% всех новообразований органа зрения [7]. Злокачественные новообразования орбиты составляют примерно 1/3 всех ее опухолей. Они могут быть первичными, вторичными (прорастающими в орбиту с соседних анатомических структур, чаще всего из придаточных пазух носа) и метастатическими. Из первичных злокачественных опухолей орбиты наиболее часто встречаются саркомы, рак слезной железы и лимфомы.

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

H05.9. Болезнь глазницы неуточненная.

H04.8. Другие болезни слезного аппарата.

H04.9. Болезнь слезного аппарата неуточненная.

H06.0. Поражения слезного аппарата при болезнях, классифицированных в других рубриках.

H06.3. Другие поражения глазницы, при болезнях, классифицированных в других рубриках.

С69.5. Злокачественное новообразование слезной железы и протока. C69.6. Злокачественное новообразование орбиты.

1.5. КЛАССИФИКАЦИИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ОРБИТЫ

В настоящее время актуальным является восьмое издание классификации по системе TNM Объединенного американского комитета по раку (American Joint Committee on Cancer - AJCC), опубликованное в 2017 г. [6].

  • Саркома глазницы (ICD-OC69.6, H05.9, H06.0, H06.3).

Клиническая классификация по системе TNM. Т - первичная опухоль.

  • Тх - оценка первичной опухоли невозможна.

  • Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

  • Т1 - опухоль размером до 20 мм в наибольшем измерении.

  • Т2 - опухоль размером более 20 мм в наибольшем измерении без поражения глазного яблока или костных стенок орбиты.

  • Т3 - опухоль любого размера с инвазией орбитальных тканей и/или костных стенок.

  • Т4 - опухоль с поражением глазного яблока или соседних структур: век, височной ямки, носовой полости, придаточных пазух носа и/или головного мозга.

N - регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются следующие: пред-ушные, подчелюстные, шейные.

  • N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены.

  • N1 - поражение регионарных лимфатических узлов.

М - отдаленные метастазы.

  • М0 - нет отдаленных метастазов.

  • М1 - определяются отдаленные метастазы.

Патоморфологическая классификация pT.

Критерии выделения категории pT соответствуют таковым для категории Т.

Стадирование по группам в настоящее время не применяется.

  • Рак слезной железы (ICD-OC69.5, H04.8. H04.9).

Клиническая классификация по системе TNM. Т - первичная опухоль.

  • Тх - оценка первичной опухоли невозможна.

  • Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

  • Т1 - опухоль размером до 2 см, ограниченная слезной железой или распространяющаяся в мягкие ткани орбиты.

    • Т1а - с отсутствием вовлечения надкостницы или кости.

    • T1b - c вовлечением только надкостницы.

    • T1c - c вовлечением кости и надкостницы.

  • Т2 - опухоль размером 2-4 см.

    • Т2а - с отсутствием вовлечения надкостницы или кости.

    • T2b - c вовлечением только надкостницы.

    • T2c - c вовлечением кости и надкостницы.

  • Т3 - опухоль размером более 4 см.

    • Т3а - с отсутствием вовлечения надкостницы или кости.

    • T3b - c вовлечением только надкостницы.

    • T3c - c вовлечением кости и надкостницы.

  • Т4 - опухоль с распространением в прилежащие области, включающие синусы, височную ямку, крыловидную ямку, верхнюю глазничную щель, кавернозный синус или головной мозг.

    • Т4а - опухоль менее 2 см.

    • T4b - опухоль 2-4 см.

    • T4c - опухоль более 4 см.

N - регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные.

  • Nx - лимфатические узлы не могут быть оценены.

  • N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены.

  • N1 - поражение регионарных лимфатических узлов.

М - отдаленные метастазы.

  • Мх - наличие отдаленных метастазов не может быть оценено;

  • М0 - нет отдаленных метастазов;

  • М1 - определяются отдаленные метастазы.

Патоморфологическая классификация pT.

Критерии выделения категории pT соответствуют таковым для категории Т.

Гистопатологическая классификация G.

  • Gx - дифференцировка опухоли не определена.

  • G1 - высокодифференцированная опухоль.

  • G2 - умеренно дифференцированная опухоль, включая железисто-ки-стозную карциному без солидного компонента.

  • G3 - низкодифференцированная опухоль, включая железисто-солидную карциному с солидным компонентом.

  • G4 - недифференцированная опухоль.

НХЛ классифицируются в соответствии с 4-й редакцией (2008) опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ. В настоящее время все лимфомы относятся к злокачественным опухолям, нет деления на лимфомы с низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности. Также отсутствует разделение лимфом на индолентные и агрессивные.

Существует разделение лимфом по дифференцировке клеток: из клеток-предшественников и из периферических (зрелых) клеток, а также по клиническим проявлениям: преимущественно дифференцированные, первично экстранодальные, нодальные.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Основным клиническим признаком новообразования орбиты является экзофтальм, который может быть осевым и со смещением. Тип экзофтальма зависит от локализации опухоли в орбите. Осевой экзофтальм появляется в тех случаях, когда новообразование расположено во внутреннем хирургическом пространстве за глазом. Экзофтальм со смещением появляется при локализации опухоли за глазом и парабуль-барно, глаз смещается всегда в сторону, противоположную локализации патологического очага. Степень экзофтальма может быть различной. Для злокачественной опухоли более характерно быстрое нарастание экзофтальма.

Несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты часто вызывает поражение роговицы вплоть до образования язвы.

Нередко при злокачественной опухоли орбиты нарушается подвижность глаза. Степень нарушения подвижности может быть различной - от небольшого ограничения в одну сторону до полной офтальмоплегии. Нарушение подвижности глаза обусловлено сдавлением какой-либо мышцы растущей опухолью, инфильтрацией мышцы, сдавлением глазодвигательного и отводящего нервов.

Сдавление или прорастание опухоли в леватор приводит к появлению птоза. Этот симптом характерен для злокачественных опухолей, расположенных под верхней орбитальной стенкой.

Боль в орбите и соответствующей половине головы появляется рано при локализации опухоли в заднем отделе орбиты. Боль связана со сдав-лением с инфильтрацией глазодвигательных мышц и надкостницы.

Сдавление зрительного нерва растущей опухолью вызывает появление застойного ДЗН или его первичную атрофию.

Хемоз конъюнктивы, отек век часто сопровождают рост злокачественной опухоли орбиты, они возникают из-за нарушения оттока венозной крови вследствие сдавления вен.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Пациент предъявляет жалобы на экзофтальм, снижение зрения, нарушение подвижности глаза, диплопию, боль в орбите, отек век и пери-орбитальных тканей.

  • Рекомендуется сбор анамнеза [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательности - 3a).

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • На этапе постановки диагноза рекомендуется оценить следующие клинические признаки:

    • 1) экзофтальм (осевой, со смещением);

    • 2) несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты;

    • 3) нарушение подвижности глаза, вплоть до полной офтальмоплегии;

    • 4) птоз из-за сдавления или прорастания опухоли в леватор;

    • 5) боль в орбите и соответствующей половине головы;

    • 6) офтальмоскопия ДЗН;

    • 7) наличие хемоза конъюнктивы;

    • 8) наличие отека [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3с).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется проведение общего и биохимического анализа крови и общего анализа мочи [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3а).

  • ТИАБ рекомендуется при опухолях орбиты, локализующихся преимущественно парабульбарно и в средней ее трети [1-5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3а).

Комментарии. Обязательным условием для ТИАБ является точная топометрия патологического очага в орбите с использованием УЗИ, КТ или МРТ.

ТИАБ позволяет уточнить характер патологического образования в орбите (злокачественный или доброкачественный) в 80-90% случаев и уточнить клеточную природу опухоли - в 70% случаев.

  • Рекомендуется проведение трепанобиопсии (ТБ) для определения гистогенеза новообразований орбиты, для выбора адекватной тактики лечения, при невозможности выполнения эксцизионной биопсии новообразования. Обязательным условием для безопасной ТБ является точная топометрия патологического очага в орбите с использованием методов визуализационного контроля (УЗИ, КТ или МРТ) [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. ТБ позволяет установить морфологический диагноз в 96-100% случаев, диагностическая точность метода - 96%, чувствительность - 95% и специфичность - 100%.

Абсолютные противопоказания к ТБ:

  • 1) размеры опухоли менее 12 мм при локализации у вершины орбиты;

  • 2) острое инфекционное воспаление век и конъюнктивы;

  • 3) нарушение свертываемости крови по гипокоагуляционному типу;

  • 4) тяжелое соматическое состояние пациента.

Подозрение на нарушение целостности верхней стенки орбиты является относительным противопоказанием.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Для уточнения диагноза рекомендуется КТ, которая показана при наличии симптомокомплекса одностороннего экзофтальма, при подозрении на опухоль орбиты. Именно с КТ рекомендуется начинать инструментальное исследование у пациента с подозрением на поражение орбиты.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3b).

  • Повторять КТ после хирургического вмешательства по поводу злокачественной опухоли орбиты рекомендуется при планировании ЛТ, через 6 мес после окончания лечения или при клиническом подозрении на рецидив опухоли [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. КТ-признаки заболевания орбиты:

  • 1) увеличение объема пораженной орбиты в каком-либо срезе или в целом, реже уменьшение объема;

  • 2) отек ретробульбарной жировой клетчатки или ее фиброз;

  • 3) наличие мягкотканного образования различной плотности;

  • 4) наличие очагов деструкции или сквозных дефектов в костных стенках;

  • 5) наличие кальцинатов, инородных тел или включений;

  • 6) изменение диаметра зрительного нерва, глазодвигательных мышц, сосудов.

Уточнение локализации опухоли в орбите имеет первостепенное значение для планирования хирургического вмешательства. Аксиальные томографические срезы позволяют выявить очаг, его размеры, рассчитать отстояние очага от внешнего края костной стенки орбиты, определить его соотношение со структурами орбиты. На фронтальных томографических срезах определяют квадрант расположения патологического очага.

  • МРТ рекомендуется для оценки анатомо-топографического состояния тканей и органов без использования рентгеновского излучения. Реконструкция изображения производится на основании регистрации резонансного электромагнитного излучения ядер водорода (протонов) и времени их релаксации. МРТ рекомендуется применять при динамическом наблюдении за лечеными пациентами [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. МРТ противопоказана при наличии имплантированных электронных устройств, магнитных инородных тел.

  • Рентгенография рекомендуется для уточнения состояния костных стенок орбиты в случае недостаточной информативности КТ [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. Нечеткий, стушеванный костный край орбиты может свидетельствовать о разрушении костной стенки инвазивно растущей опухолью. Появление на рентгенограммах костных дефектов в стенках орбиты является поздним рентгенологическим симптомом злокачественной опухоли орбиты.

  • УЗИ рекомендуется для диагностики наиболее доступных передних и центральных отделов орбиты, а также слезной железы [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. Основным (наиболее частым) эхографическим признаком злокачественных процессов орбиты является определение патологической ткани неоднородной структуры, с инфильтративным характером роста (без признаков капсулы), с нечеткими и неровными границами. При инфильтрации опухолью костных структур орбиты иногда удается выявить большие костные дефекты, которые эхографи-чески визуализируются как отсутствие затухания ультразвуковой волны в проекции костных стенок орбиты. Злокачественные опухоли орбиты при исследовании в режиме ЦДК васкулярны.

  • Сцинтиграфия (СГ) рекомендуется для подтверждения злокачественной природы опухоли, дифференциальной диагностики истинной злокачественной опухоли и псевдотумора, определения метастазов в региональных лимфатических узлах (подчелюстных, шейных)[1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии.

Противопоказания к СТ:

  • 1) детский возраст;

  • 2) беременность;

  • 3) декомпенсированные соматические заболевания.

При истинной злокачественной опухоли орбиты коэффициент асимметрии (КА) остается высоким на протяжении длительного времени. В случае псевдотумора орбиты КА через 40 мин достигает высоких значений, а через 2,5-3 ч значительно снижается (иногда до 0%), характерно появление симптома креста или кольца. Состояние регионарных лимфатических узлов оценивают визуально. Пораженные узлы увеличены в размерах, накопление в них радиофармпрепарата (РФП) повышено [1-12].

Следует оценить факторы риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения пациентов. При установленном диагнозе злокачественной опухоли орбиты до начала лечения необходимо обследовать пациента для исключения отдаленных метастазов. Наиболее часто опухоли орбиты метастазируют в печень, легкие, головной мозг.

3. Лечение

  • Тактику лечения злокачественных опухолей орбиты должен определять офтальмоонколог, при необходимости рекомендуется консультация радиолога, химиотерапевта, гематолога, общего онколога и других специалистов в целях выработки единой схемы лечения [1-11].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. После клинического обследования и уточнения диагноза разрабатывается план лечения пациента с учетом индивидуальных анатомо-топографических особенностей орбиты, размеров опухоли, ее типа, степени инвазии в орбитальные ткани, состояния костных стенок, регионарных лимфатических узлов, наличия отдаленных метастазов.

  • Предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Лечение злокачественной опухоли орбиты комбинированное (операция + ЛТ) или комплексное [операция + ЛТ + полихимиотерапия (ПХТ)].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3b).

  • После полного удаления даже небольшой злокачественной опухоли из орбиты рекомендуется проведение в послеоперационном периоде ЛТ или ХТ, поскольку адъювантное лечение существенно повышает шансы на полное излечение заболевания. Рекомендуется соблюдать предписанные сроки между определенными этапами лечения.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3b).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Хирургическое лечение злокачественных опухолей орбиты проводится в специализированных центрах. Хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять абластично, с обязательным использованием электроили радиокоагуляции при обработке мягких тканей в окружении опухоли и подлежащей костной стенки [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. Эксплораторная орбитотомия проводится с диагностической целью. Объем биоптата, взятого для гистологического исследования, должен быть не менее 1 см3 . При этом недопустимо нарушение анатомо-топографического соотношения нормальных орбитальных структур. Радикальные хирургические вмешательства (экзентерация), выполнявшиеся ранее довольно часто, обеспечивали невысокий процент излечения и выживаемости пациентов. Так, например, до 1965 г. экзентерация являлась стандартом лечения пациентов с рабдомиосаркомой орбиты, однако при этом выживаемость составляла не более 30%. Радикальность экзентерации на современном этапе считается сомнительной. Показания к выполнению поднадкостничной экзентерации орбиты значительно сужены, но операция остается методом выбора при обширных злокачественных инфильтративных процессах в орбите, рефрактерных к лечению, без нарушения целостности костных стенок и при отсутствии диссеминации. Весь удаленный во время операции патологический материал подлежит обязательному гистологическому исследованию.

3.3. ИНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Лучевая терапия.

  • Рекомендуется проведение конформной ЛТ, которая требует использования 3D-планирования и применения линейных ускорителей с многолепестковыми коллиматорами. ЛТ назначается радиологом только после определения цитологического или гистологического, а часто имму-ногистохимического типа опухоли [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3b).

Комментарии. Исходя из биологической модели влияния ЛТ на опухоль, теоретически обоснованной является предоперационная ЛТ. Облучение снижает биологическую активность опухоли, способствует ее девитализации, что значительно уменьшает риск возникновения локального рецидива и метастазов, создает благоприятные условия для хирургического вмешательства за счет увеличения абластичности операции и резектабельности опухоли (уменьшения общей массы опухоли, формирования псевдокапсулы, повышения подвижности новообразования). СОД должна составлять 40-50 Гр, разовая очаговая доза (РОД) - 4,5 Гр дважды в неделю или по 2 Гр ежедневно. Интервал между операцией и началом облучения не должен превышать 3 нед. Зона послеоперационного облучения должна включать послеоперационный рубец, остаточную опухоль или ложе удаленного новообразования. Послеоперационную ЛТ проводят через 2-3 нед после формирования полноценного послеоперационного рубца, СОД - 50-70 Гр в зависимости от гистологического типа новообразования.

Общие противопоказания к ЛТ:

  • 1) отсутствие морфологической верификации диагноза;

  • 2) распад опухоли с угрозой кровотечения;

  • 3) сопутствующие тяжелые заболевания в стадии декомпенсации.

В редких случаях ЛТ может применяться с паллиативной целью для уменьшения болевого синдрома и временного замедления прогрессиро-вания опухоли.

Саркомы орбиты малочувствительны к ЛТ, однако одним из обязательных компонентов комплексного лечения рабдомиосаркомы является дистанционная γ-терапия (ДГТ). Облучение может быть проведено как в предоперационном периоде, так и после хирургического вмешательства, а также на фоне ПХТ расщепленным курсом. Рекомендуется СОД 48-55 Гр, РОД 2 Гр. У взрослых данная опухоль малочувствительна к ионизирующему излучению, поэтому СОД должна быть не менее 70 Гр.

При раке слезной железы рекомендуется ЛТ в послеоперационном периоде, что позволяет снизить количество рецидивов. СОД - не менее 65 Гр при традиционном фракционировании.

Лимфома обладает высокой радиочувствительностью, что, в свою очередь, требует подведения к опухоли относительно невысоких суммарных очаговых доз. Применяют традиционное фракционирование: РОД - 2 Гр, пять фракций в неделю, СОД - 30 Гр. В случае комбинации ЛТ и ХТ СОД может быть снижена до 20 Гр.

Задачами ПХТ являются уменьшение размеров опухоли, подавление биологической активности злокачественных клеток, вследствие чего повышаются резектабельность и абластичность.

Общие противопоказания к ХТ:

  • 1) тяжелое общее состояние пациента;

  • 2) выраженная анемия;

  • 3) инфекционные заболевания;

  • 4) нарушение функций печени и почек;

  • 5) выраженная сердечная недостаточность.

Курс ХТ назначает и контролирует ее проведение онколог-химиотерапевт.

4. Реабилитация

  • После экзентерации орбиты рекомендуется экзопротезирование [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3a).

5. Профилактика

  • Рекомендуется проводить первый осмотр пациента через 3-6 мес после лечения, затем каждые 6 мес на протяжении первых 2 лет [1-12].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3а).

Комментарии. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры проводят 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования, выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ. Один-два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и УЗИ органов брюшной полости для исключения метастазов. В случае выявления отдаленных метастазов первичной опухоли лечение продолжают в онкологическом учреждении.

б. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Группа заболеваний или состояний: новообразования орбиты.

Коды по МКБ-10: Н05.9, Н04.8, Н04.9, Н06.0, Н06.3, С69.6, С69.5.

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: взрослые, дети.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.

Форма оказания медицинской помощи: плановая.

Таблица 1.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен общий (клинический) анализ крови

В

2

Выполнен биохимический анализ крови

В

3

Выполнен общий анализ мочи

В

4

Выполнены ТИАБ, и/или трепанобиопсия, и/ или КТ, и/или МРТ, и/или рентгенография, и/ или УЗИ, и/или сцинтиграфия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

А

5

Выполнено хирургическое вмешательство

1b

А

6

Выполнен осмотр врачом-офтальмологом через 3-6 мес после лечения и затем каждые 6 мес на протяжении первых 2 лет после лечения

А

7. Организация оказания медицинской помощи

При подозрении или выявлении у пациента локальной формы злокачественной опухоли орбиты участковые врачи, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов на консультацию к врачу-офтальмологу в специализированные центры.

Врач-офтальмолог специализированного центра оценивает общее состояние больного, состояние глаза, его придаточного аппарата и орбиты, определяет необходимость лабораторных и инструментальных исследований для уточнения диагноза, показаний к госпитализации.

Медицинская помощь пациентам с локальной формой злокачественной опухоли орбиты оказывается в специализированных стационарных условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.

При наличии медицинских показаний лечение пациентов проводят с привлечением врачей-специалистов по специальностям, предусмотренным номенклатурой специальностей, специалистов с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения Российской Федерации, утвержденной приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 23.04.2009 № 210н (зарегистрирован Минюстом России 05.06.2009, регистрационный № 14032), с изменениями, внесенными приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.02.2011 № 94н (зарегистрирован Минюстом России 16.03.2011, регистрационный № 20144).

При наличии медицинских показаний к высокотехнологичным видам медицинской помощи такая помощь оказывается пациентам в соответствии с установленным порядком оказания высокотехнологичной медицинской помощи.

При необходимости пациентов направляют на консультацию и лечение к специалистам смежных специальностей.

После окончания лечения дальнейшее диспансерное наблюдение при отсутствии метастатической болезни осуществляет врач-офтальмолог. Первый осмотр - через 3-6 мес, затем каждые 6 мес на протяжении первых 2 лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры проводятся 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования, выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ.

Один-два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и УЗИ органов брюшной полости для исключения метастазов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты. - М.: Медицина, 1993. - 240 с.

  2. Саакян С.В. Клиническая онкология органа зрения // Эффективная фармакотерапия. - 2015. - № 30. - С. 20-26.

  3. Руководство по клинической офтальмологии / Под ред. А.Ф. Бровки-ной, Ю.С. Астахова. - М.: МИА, 2014. - 960 с.

  4. Опухоли и опухолеподобные заболевания органа зрения // Сборник науч. тр. научно-практической конференции 1-3 ноября / Под ред. проф. А.Ф. Бровкиной. - М., 2010. - 216 с.

  5. Бровкина А.Ф. Лучевая терапия в лечении опухолей органа зрения // Клиническая офтальмология. - 2003. - Т. 4. - № 1. - С. 15-19.

  6. International Union Against Cancer (UICC). TNM Classification of Malignant Tumours, 8th ed. Amin M.B., Edge S.B., Byrd D.R., eds. Switzerland: Springer, 2017.

  7. Злокачественные новообразования в России в 2013 г. (заболеваемость и смертность) / Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. - М.:МНИОИ им. П.А. Герцена, 2015. - 249 с.

  8. Саакян С.В., Амирян А.Г., Алиханова В.Р. Клинико-инструментальная характеристика метастатических поражений орбиты // Актуальные вопросы нейроофтальмологии: Материалы XVI науч.-практ. конф. - М., 2016. - С. 26-27.

  9. Саакян С.В., Алиханова В.Р., Амирян А.Г. Собственный опыт диагностики орбитальной рабдомиосаркомы на основе цифровой ультразвуковой допплерографии // Диагностическая и интервенционная радиология. Приложение: материалы V Всерос. нац. конгресса лучевых диагностов и терапевтов "Радиология - 2011". - 2011. - Т. 5. - № 2. - С. 383-384.

  10. Саакян С.В., Алиханова В.Р., Амирян А.Г. Современные ультразвуковые системы в комплексной диагностике орбитальной саркомы у детей // Материалы V съезда детских онкологов. - М., 2012. - С. 27-28.

  11. Саакян С.В., Алиханова В.Р., Шашлов М.А. Ультразвуковая и компьютерно-томографическая диагностика опухолей зрительного нерва // Опухоли головы и шеи. - 2012. - № 2. - С. 36-41.

  12. Бровкина А.Ф., Панова И.Е., Саакян С.В. Офтальмоонкология: новое за последние два десятилетия // Вестник офтальмологии. - 2014. - 130. - № 6. - С. 13-19.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Саакян С.В. Алиханова В.Р. Амирян А.Г. Бровкина А.Ф. Вальский В.В. Жильцова М.Г. Мякошина Е.Б. Пантелеева О.Г. Решетов И.В.

Хорошилова-Маслова И.П. Черекаев В.А. Яровой А.А.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи;

  • 2) врачи-онкологи;

  • 3) врачи-радиологи;

  • 4) врачи других смежных специальностей.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности доказательств Иерархия дизайнов клинических исследований

Определение уровня достоверности доказательств для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств

1

Систематический обзор РКИ с применением метаанализа

2

Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна (помимо РКИ) с применением метаанализа

3

Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования "случай- контроль"

5

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Определение уровня достоверности доказательств для диагностических вмешательств

1

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом

2

Отдельные исследования с контролем референсным методом

3

Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая

5

Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности рекомендаций Основание рекомендаций

А

Однозначная (сильная) рекомендация [все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными]

В

Неоднозначная (условная) рекомендация [не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными]

С

Низкая (слабая) рекомендация - отсутствие доказательств надлежащего качества [все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными]

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем 1 раз в 3 года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Министерство здравоохранения РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения, 1994).

  2. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации, 2011).

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 8. Опухоли орбиты злокачественные у взрослых: локальные формы

Приложение В. Информация для пациентов

После завершения лечения пациент находится под наблюдением офтальмолога или офтальмоонколога. Первый осмотр - через 3-6 мес, затем каждые 6 мес на протяжении первых 2 лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры проводятся 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования, выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ.

Один-два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и УЗИ органов брюшной полости для исключения метастазов.

ЯЗВА РОГОВИЦЫ КРАЕВАЯ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Краевая язва роговицы формируется у края лимба. Появляется небольшой дефект, чаще на основе мелких (точечных) поверхностных инфильтратов, которые сливаются и распадаются.

Круг аллергических реакций и болезней роговой оболочки пока очерчен менее четко, чем аллергия вспомогательного аппарата глаза. Положение осложнено тем, что роговица подвержена воздействию не только экзо- и эндоаллергенов, но и аллергенов из собственной ткани, возникающих при ее повреждении. Наиболее часто язва роговицы при аутоиммунных и аллергических реакциях имеет краевую локализацию.

По данным отдела инфекционных и аллергических заболеваний глаз, за период 2000-2012 гг. из 1620 пациентов с диагнозом "язва роговицы" 10% составляют процессы именно краевой локализации.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Чаще всего краевая язва роговицы - аутоиммунного или аллергического генеза. Термин "аллергические заболевания" объединяет группу патологических состояний, в основе развития которых лежит патологическая иммунная реакция на экзогенный антиген, протекающая с повреждением тканей. При аутоаллергических процессах в роли антигена выступают собственные структуры организма. Частота поражений глаза обусловлена тем, что в его тканях и структурах в значительном количестве представлены все компоненты, необходимые для протекания аллергических реакций. В слезной жидкости, омывающей конъюнктиву, имеются антимикробные субстанции: лизоцим, лактоферрин, все классы Ig. В умеренной концентрации в слезе содержатся факторы комплемента. Конъюнктива - оболочка глаза, богатая лимфоцитами и нейтрофила-ми. Многочисленные клетки иммунной системы способны к осуществлению фагоцитоза, уничтожению антигенов и формированию иммунной памяти. В строме роговицы представлены все важнейшие классы Ig, за исключением IgM. В лимбальной области отмечена повышенная концентрация тучных клеток. Сосудистая оболочка (область перехода роговицы в склеру) также содержит большое количество тучных клеток, плазматических клеток, лимфоцитов, IgG и IgM.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Во всем мире аллергические заболевания являются одними из наиболее распространенных болезней. Считается, что примерно каждый четвертый - пятый человек имеет те или иные проявления аллергии. Эпидемиологические исследования свидетельствуют о глобальном увеличении аллергических болезней человека. В докладе Всемирной организации по аллергии (2005) подчеркивается, что во всем мире растет заболеваемость аллергией. За последние 40 лет распространенность этих заболеваний в западных странах выросла в 2-3 раза. Этот рост совпал с изменением как окружающей среды, так и образа жизни людей. Считается, что аллергические конъюнктивиты поражают примерно 15% населения и являются частой проблемой в офтальмологии и в общей медицинской практике (Friedlander M.H., 2000). E. Bogacka (2003) приводит следующую пораженность сезонными аллергическими конъюнктивитами: 21% среди британцев, 20% - среди американцев. По данным эпидемиологических исследований, риноконъюнктивитами в среднем по России страдает 16,5% населения.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ

Классификация аллергических реакций рассматривает развитие характерных клинических проявлений, в основе которых лежат те или другие эффекторные иммунные механизмы.

  1. Гиперчувствительность I типа (анафилактический тип):

    • ангионевротический отек век (отек Квинке);

    • атопический дерматит век;

    • сенная конъюнктивальная лихорадка;

    • острый аллергический конъюнктивит;

    • хронический аллергический конъюнктивит;

    • вернальный кератоконъюнктивит;

    • экзематозный кератоконъюнктивит;

    • папиллярный конъюнктивит;

    • гигантский папиллярный конъюнктивит (у носителей контактных линз).

  2. Гиперчувствительность II типа (цитотоксический тип):

    • болезнь кератотрансплантата;

    • симпатическая офтальмия;

    • вульгарный пемфигус;

    • глазной пемфигоид;

    • язва Мурена.

  3. Гиперчувствительность III типа (иммунокомплексные реакции):

    • синдром Стивенса-Джонсона (мультиформная эритема);

    • узелковый периартериит;

    • сухой кератоконъюнктивит при системной красной волчанке;

    • глазные проявления при синдроме Шегрена;

    • глазные проявления при болезни Бехтерева;

    • глазные проявления при болезни Рейтера;

    • глазные проявления при болезни Педжета;

    • гранулематоз Вегенера.

  4. Гиперчувствительность IV типа (клеточные реакции):

    • контактный дерматит век;

    • контактный конъюнктивит;

    • фликтенулезный кератоконъюнктивит;

    • медикаментозный кератоконъюнктивит.

Факторы риска развития краевых язв роговицы

В силу анатомического расположения глаз широко открыт воздействию различных аллергенов. Среди основных факторов риска развития краевых язв роговицы могут быть:

  • экзогенные факторы;

  • эндогенные факторы;

  • роговичные нарушения;

  • общие заболевания.

В зависимости от причинного фактора различают следующие типы глазных аллергозов:

  • неинфекционные: весенний катар, лекарственные, поллинозы, бытовые, пищевые, химические, косметические, профессиональные;

  • инфекционные: бактериальные, вирусные, паразитарные, грибковые;

  • аутоиммунные: атопический, язва Мурена, дегенерация Териенса, синдром Стивенса-Джонсона, болезнь Вегенера.

Основные клинические формы краевых язв роговицы:

  • язва Мурена;

  • краевая язва при розацеа-дерматите;

  • атопическая краевая язва роговицы;

  • краевая язва при гранулематозе Вегенера;

  • синдром Стивенса-Джонсона (мультиформная эритема);

  • краевая язва роговицы при лекарственной аллергии.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерными клиническими признаками являются:

  • симптомы раздражения глаза (слезотечение, светобоязнь, блефаро-спазм);

  • лимбит;

  • наличие перикорнеальной или смешанной инъекции, сочетающейся с гиперемией конъюнктивы;

  • паралимбальное расположение язвы роговицы;

  • формирование краевого помутнения роговицы в исходе воспалительного процесса.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Нозологическая форма: пациенты с краевой язвой роговицы.

Возрастная категория: взрослые, дети.

Стадия заболевания: любая.

Фаза: острое заболевание глаза.

Осложнения: без осложнений.

Вид оказания медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Формы оказания медицинской помощи: скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме.

Условия оказания медицинской помощи: стационар.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Характерны жалобы:

  • 1) светобоязнь;

  • 2) слезотечение;

  • 3) блефароспазм;

  • 4) снижение зрения;

  • 5) покраснение.

  • Рекомендуется тщательно собранный аллергологический анамнез [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: обобщение всей анамнестической информации может быть дополнено анализом естественно возникавшей или специально созданной элиминационной или экспозиционной пробы. Первая заключается в выключении предполагаемого аллергена, вторая - в повторном воздействии им при стихании клинических явлений. Эти наблюдения позволяют получить важные данные для выявления лекарственных, косметических, професси-ональных аллергенов, но особенно ценны они при пищевой аллергии. При подозрении на пищевую аллергию пациенту предлагают вести дневник, где он подробно описывает состав используемых продуктов и свое состояние.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • Рекомендовано выявление характерных клинических признаков [1, 3, 4]:

    • 1) симптомы раздражения глаза (слезотечение, светобоязнь, блефароспазм);

    • 2) лимбит;

    • 3) наличие перикорнеальной или смешанной инъекции, сочетающейся с гиперемией конъюнктивы;

    • 4) паралимбальное расположение язвы роговицы;

    • 5) формирование краевого помутнения роговицы в исходе воспалительного процесса.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендовано провести целый ряд иммунологических тестов. Чаще других применяются тест дегрануляции базофилов (тест Шелли), определение общего IgE [радиоаллергосорбентный тест (РАСТ)], реакция микропреципитации (по Уанье), реакция бласттрансформации, иммуноферментный анализ (ИФА) и др. [2-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: основными преимуществами данных методов аллергологического обследования являются:

  • безопасность для пациента;

  • возможность использования в тех случаях, когда постановка кожных тестов невозможна (распространенный процесс);

  • возможность использования теста в любом возрасте;

  • отсутствие ложноположительных и ложноотрицательных результатов;

  • возможность количественной оценки;

  • возможность анализа антител класса IgE с помощью соответствующих модификаций.

В связи с этим возможно включение в диагностический алгоритм обязательных методов исследования, таких как иммунологическое исследование крови с определением общего IgE, ИФА.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендована биомикроскопия всем пациентам [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: характерными клиническими признаками являются: симптомы раздражения глаза (слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, лимбит, наличие перикорнеальной или смешанной инъекции, сочетающейся с гиперемией конъюнктивы, паралимбальное расположение язвы роговицы, формирование краевого помутнения роговицы в исходе воспалительного процесса).

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендовано использовать основную базисную фармакотерапию, которую обеспечивают две группы ЛС - препараты антигистаминные и препараты, тормозящие дегрануляцию тучных клеток [1, 3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: антигистаминные глазные капли, дополнительно нередко содержащие сосудосуживающий препарат, оказывают наиболее быстрый эффект. При острой аллергической реакции эти препараты блокируют Н-рецепторы, уменьшают реакцию тканей на гистамин и этим обеспечивают уже в течение нескольких минут противоаллергическое действие: уменьшаются зуд и отек век, слезотечение, гиперемия и отек конъюнктивы.

Глазные капли, тормозящие дегрануляцию тучных клеток, содержат 2% раствор кромогликата динатрия. Кромогликат препятствует высвобождению гистамина и других медиаторов из тучных клеток. Кромогликаты имеют, по сути, профилактический механизм действия, терапевтический эффект развивается медленно, но поддерживается дольше, чем при применении антигистаминных глазных капель.

Не менее важным моментом в терапии аллергических заболеваний глаз является правильный выбор дополнительных ЛС лечения, к которым относятся глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные препараты, им-муносупрессанты, слезозаместительные и другие лекарственные препараты.

Глюкокортикоиды широко применяют для лечения аллергических поражений глаза. Их используют местно (капельно, с помощью субконъюнктивальных и парабульбарных инъекций), а также системно (внутрь и парентерально). В основном глюкокортикоиды применяют в терапии аллергических заболеваний, протекающих в форме гиперчувствительности замедленного типа, при неотложных состояниях (анафилактический шок, астматический статус), реакциях отторжения роговичного трансплантата и аутоиммунных заболеваниях. Доза гормонов, схема и метод введения зависят от тяжести и вида заболевания.

Нестероидные противовоспалительные препараты обладают выраженным противовоспалительным действием и не дают нежелательных последствий, наблюдаемых при применении кортикостероидов. Назначаются при комплексном лечении тяжелых инфекционных конъюнктивитов, язв роговицы, увеитов и комплексном лечении тяжелых аллергических кератоконъюнктивитов.

Иммуносупрессанты могут применяться при некоторых аллергических поражениях глаз, не поддающихся другой терапии, а также при аутоиммунных кератитах и увеитах.

Аллергические заболевания глаз почти всегда сопровождаются в той или иной степени выраженности нарушением слезопродукции. Поэтому всегда рекомендуется с первого дня лечения добавлять, а затем и длительное время продолжать слезозаместительную терапию.

  • При язве Мурена рекомендована следующая терапия [1, 3, 4]:

    1. Кортикостероиды (дексаметазон**#) в инстилляциях 1-3 раза в день; парабульбарные инъекции.

    2. Антибактериальные и/или антисептические средства в инстилляциях 2-3 раза в день.

    3. Антиаллергические глазные капли:

      • антигистаминные препараты (дифенгидрамин + нафазолин, в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты, тормозящие дегрануляцию тучных клеток (ТДТК) (кромоглициевая кислота**) в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты, сочетающие антигистаминный и ТДТК-эффекты (ке-тотифен, олопатадин) в инстилляциях 2 раза в день.

    4. Репаративные и слезозаместительные препараты в инстилляциях 2-6 раз в день.

    5. Мидриатики в инстилляциях 1-2 раза в день.

    6. Системные противоаллергические препараты.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При розацеа-кератите с краевой язвой роговицы рекомендована следующая терапия [1, 3, 4]:

    1. Кортикостероиды в инстилляциях 1-3 раза в день; парабульбарные инъекции.

    2. Антибактериальные и/или антисептические средства в инстилляциях 2-3 раза в день.

    3. Антиаллергические глазные капли:

      • антигистаминные препараты в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты ТДТК в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты, сочетающие антигистаминный и ТДТК-эффекты, в инстилляциях 2 раза в день.

    4. Репаративные и слезозаместительные препараты в инстилляциях 2-6 раз в день.

    5. Мидриатики в инстилляциях 1-2 раза в день.

    6. Иммунотропные препараты в инстилляциях 2 раза в день.

    7. Системные антибактериальные препараты.

    8. Системные противоаллергические препараты.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При краевой язве атопической, при гранулематозе Вегенера, при синдроме Стивенса-Джонсона рекомендована следующая терапия [1, 3, 4]:

    1. Кортикостероиды в инстилляциях 1-3 раза в день; парабульбарные инъекции; внутривенные инъекции (возможна пульс-терапия).

    2. Антисептические средства в инстилляциях 2-3 раза в день.

    3. Антиаллергические глазные капли:

      • антигистаминные препараты в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты ТДТК в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты, сочетающие антигистаминный и ТДТК-эффекты, в инстилляциях 2 раза в день.

    4. Репаративные и слезозаместительные препараты в инстилляциях 2-6 раз в день.

    5. Мидриатики в инстилляциях 1-2 раза в день.

    6. Иммунотропные препараты в инстилляциях 2 раза в день.

    7. Системные противоаллергические препараты.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При краевой язве роговицы при лекарственной аллергии рекомендована следующая терапия [1, 3, 4]:

    1. Отмена "виновного" лекарственного препарата.

    2. Кортикостероиды в инстилляциях 1-3 раза в день; парабульбарные инъекции.

    3. Антисептические средства в инстилляциях 2-3 раза в день.

    4. Антиаллергические глазные капли:

      • антигистаминные препараты в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты ТДТК в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты, сочетающие антигистаминный и ТДТК-эффекты, в инстилляциях 2 раза в день.

    5. Репаративные и слезозаместительные препараты в инстилляциях 2-6 раз в день.

    6. Системные противоаллергические препараты.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При осложненной бактериальной краевой язве роговицы рекомендована следующая терапия [1, 3, 4]:

    1. Антибактериальные и/или антисептические средства в инстилляциях 2-3 раза в день (возможна форсированная терапия); пара-бульбарные инъекции.

    2. Комбинированные противовоспалительные препараты (кортикостероид + антибактериальный препарат) в инстилляциях 1- 2 раза в день.

    3. Антиаллергические глазные капли:

      • антигистаминные препараты в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты ТДТК в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты, сочетающие антигистаминный и ТДТК-эффекты, в инстилляциях 2 раза в день.

    4. Репаративные и слезозаместительные препараты в инстилляциях 2- 6 раз в день.

    5. Мидриатики в инстилляциях 1-2 раза в день.

    6. Системные антибактериальные препараты.

    7. Системные противоаллергические препараты.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При осложненной герпетической краевой язве роговицы рекомендована следующая терапия [1, 3]:

    1. Противовирусные препараты (ацикловир**, ганцикловир, интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2, дифенгидрамин и др.) 2-3 раза в день.

    2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в ин-стилляциях 1-2 раза в день.

    3. Антиаллергические глазные капли:

      • антигистаминные препараты в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты ТДТК в инстилляциях 2 раза в день;

      • препараты, сочетающие антигистаминный и ТДТК-эффекты, в инстилляциях 2 раза в день;

    4. Антибактериальные и/или антисептические средства в инстилляциях 2-3 раза в день.

    5. Репаративные и слезозаместительные препараты в инстилляциях 2-6 раз в день.

    6. Мидриатики в инстилляциях 1-2 раза в день.

    7. Системные противовирусные препараты.

    8. Системные противоаллергические препараты.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендовано хирургическое вмешательство при наличии глубокой незаживающей язвы с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации роговицы, набухающей катаракты, неэффективности других методов лечения, невозможности осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступности соответствующей медикаментозной терапии [1, 3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

4. Реабилитация

После выздоровления реабилитация не требуется. В некоторых случаях рекомендуется проведение рассасывающей терапии.

5. Профилактика

В целях профилактики рекомендуется соблюдение гипоаллергенной диеты.

Диспансерное наблюдение не требуется.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Нозологическая форма: пациенты с краевой язвой роговицы.

МКБ-коды: Н16.0.

Возрастная группа: взрослые, дети.

Стадия заболевания: любая.

Фаза: острое заболевание глаза. Осложнения: без осложнений.

Вид оказания медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Формы оказания медицинской помощи: скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме.

Условия оказания медицинской помощи: стационар.

Таблица 1.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия с определением коррекции остроты зрения

4

С

2

Выполнена биомикроскопия глаза

4

С

3

Выполнено окрашивание роговицы раствором флюоресцеина натрия

4

С

4

Выполнено лечение основное: противоаллергическими лекарственными препаратами не позднее 2 ч от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний). Выполнено лечение дополнительное: противовоспалительными лекарственными препаратами и/или лекарственными препаратами группы регенеранты и репаранты не позднее 2 ч от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

4

С

5

Выполнено хирургическое вмешательство (при наличии глубокой незаживающей язвы с повреждением 2/3 глубины стромы роговицы и/или десцеметоцеле, перфорации язвы роговицы, набухающей катаракты)

4

С

6

Достигнута эпителизация поверхности роговицы

4

С

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Майчук Ю.Ф. Аллергические заболевания глаз. - М.: Медицина, 1983. - 224 с.

  2. Johansson S.G.O., Haahtela T. Всемирная организация по аллергии: Руководство по профилактике аллергии и аллергической астмы // Аллергия и иммунология. - 2005. - № 1. - C. 81-91.

  3. Курбачева О.М. Поллиноз. Современные аспекты диагностики и лечения аллергических заболеваний. - М., 2009. - С. 31-37.

  4. Ollert M. Molecular allergology: concents for new diagnosis and therapeutic solutions // Русск. аллергол. журнал. - 2007. - № 3 (приложение 1). - 83 с.

  5. Renhard T., Larkin F. Cornea and external eye diseases. - Springer Berlin Heidelberg New York: Springer, 2008. - Р. 1-13.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Яни Е.В. - руководитель группы

Позднякова В.В.

Арестова Н.Н.

Бржеский В.В.

Вахова Е.С.

Ковалевская М.А.

Ковалева Л.А.

Кричевская Г.И.

Майчук Д.Ю.

Селиверстова К.Е.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 15 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  5. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 9. Краевая язва роговицы

Приложение В. Информация для пациентов

Пациенту с установленным диагнозом "краевая язва роговицы" должна быть оказана скорая медицинская помощь в экстренной и неотложной форме, в условиях стационара.

ОЖОГИ ГЛАЗ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Термический ожог глаз - повреждение тканей глаз в результате воздействия на них веществ с высокой температурой [1, 2].

Химический ожог глаз - повреждение тканей глаз в результате воздействия на них химически активных веществ (кислота, щелочь, спирт и др.) [1, 2].

Термохимический ожог глаз - повреждение тканей глаз в результате воздействия на них химически активных веществ с высокой температурой [1, 2].

1.2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота ожогов глаз составляет от 6,1 до 38,4% от всех травм глаз и зависит от степени развития государства и производства [1, 2].

1.3. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Повреждающим фактором при ожогах глаз могут быть химически активные вещества (кислоты, щелочи, спирты и др.), пламя, твердые и жидкие горячие вещества.

Ожог глаз происходит при контакте человека с вышеуказанными веществами вследствие несчастного случая (в том числе детской шалости, нарушения техники безопасности на производстве, неосторожного обращения в быту) или преднамеренных действий (криминальная травма).

Течение ожоговой болезни имеет определенные стадии, характеризующиеся преобладанием разных патогенетических процессов.

Пучковская Н.А. выделяет условно два этапа (первичное повреждение тканей глаза и развитие основных звеньев ожогового процесса) и четыре стадии:

  • 1-ю стадию первичного некроза;

  • 2-ю стадию острого воспаления;

  • 3-ю стадию выраженных трофических расстройств с последующей ва-скуляризацией;

  • 4-ю стадию рубцевания и поздних дистрофий [2].

Гундорова Р.А. и Бордюгова Г.Г. делят ожоговую болезнь на четыре стадии:

  • 1-я - стадия ожогового шока, продолжается до 2 сут;

  • 2-я - острая ожоговая токсемия, длится 8-18 сут;

  • 3-я - септикопиемия, длится от 2-3 нед до 2-3 мес;

  • 4-я - стадия реконвалесценции [1].

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

Термические и химические ожоги, ограниченные областью глаза и его придаточного аппарата (Т26):

  • T26.0 - Термический ожог века и окологлазничной области.

  • T26.1 - Термический ожог роговицы и конъюнктивального мешка.

  • T26.2 - Термический ожог, ведущий к разрыву и разрушению глазного яблока.

  • T26.3 - Термический ожог других частей глаза и его придаточного аппарата.

  • T26.4 - Термический ожог глаза и его придаточного аппарата неуточ-ненной локализации.

  • T26.5 - Химический ожог века и окологлазничной области.

  • T26.6 - Химический ожог роговицы и конъюнктивального мешка.

  • T26.7 - Химический ожог, ведущий к разрыву и разрушению глазного яблока.

  • Т26.8 - Химический ожог других частей глаза и его придаточного аппарата.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ ОЖОГОВ ГЛАЗ

  1. Легкий ожог: гиперемия кожи, конъюнктивы, области лимба, появление эрозий роговицы с легким отеком ее поверхностных слоев.

  2. Ожог средней тяжести: образование пузырей кожи, отек, поверхностные пленки конъюнктивы, появляются также как ишемия, так и гиперемия лимба, помутнение передних слоев роговицы, изменение радужки.

  3. Тяжелый ожог глаз: некроз кожи III степени или поражение IV степени (менее половины века); некроз конъюнктивы и поражение склеры (не более половины глазного яблока); резкая ишемия сосудов (не более половины окружности лимба); глубокое помутнение роговицы во всех слоях и несквозной дефект ткани (не более одной трети роговицы); кратковременное повышение ВГД либо нерезкая гипотензия; выраженный иридоциклит, наличие экссудата не более одной трети объема передней камеры.

  4. Особо тяжелый ожог глаз: некроз кожи и подлежащих тканей более половины века; некроз конъюнктивы и поражение склеры более половины глазного яблока; полная ишемия и тромбоз сосудов; "фарфоровая роговица" на площади более половины и глубокий дефект тканей более одной трети площади роговицы; стойкое повышение ВГД или стойкая гипотензия; выраженный пластический иридоциклит; помутнение хрусталика (табл. 1) [1, 2].

Таблица 1. Классификация тяжести ожогового повреждения глаз в зависимости от глубины и протяженности поражения тканей (Πyчκoвcκaя H.A., 1973)

Тяжесть ожога

Степень поражения

Поражение переднего отдела глаза

Ранние сопутствующие синдромы

веки

конъюнктива

склера

лимб

роговица

вгд

поражение радужки и цилиapнoгo тела

поражение хрусталика

Легкий

I

Гиперемия кожи

Гиперемия конъюнктивы

-

Гиперемия

Эрозия роговицы, легкий отек

Норма

-

-

Средней тяжести

II

Образование пузырей

Ишемия, отек, поверхностные пленки

-

Кратковременная ишемия, гиперемия

Помутнение передних слоев ("неинтенсивное матовое стекло")

Норма

Гиперемия (без экссудата)

-

Тяжелый

III, IV

Некроз кожи III степени либо поражение IV степени ½ века

Некроз не более ½ конъюнктивы глазного яблока

Поражения на площади не более ½ глазного яблока

Резкая ишемия сосудов не бoлeee ½ окружности лимба

Глубокое помутнение во всех слоях ("интенсивное матовое стекло") либо IV степень помутнения ("фарфоровая роговица") <½ площади. Дефект ткани (не сквозной) ½ роговицы

Кратковременное повышение либо нерезкая гипoтeнзия

Выраженный иpидoциκлит, экссудат < ½ камеры

-

Особо тяжелый

IV

Некроз кожи и подлежащих тканей

Некроз конъюнктивы более ½ века и глазного яблока

Поражение более ½ глазного яблока

Полная ишемия, тромбоз сосудов

"Фарфоровая роговица" на площади более ½ роговицы

Стойкое повышение либо стойкая гипepтeнзия

Выраженный пластический иpидoциκлит, экссудат > ½ камеры

Помутнение хрусталика

Период лечения и реабилитации пациентов условно разделен на 4 этапа [1]:

  • 1-й этап (1 день - 2 нед) - лечение ожоговой травмы (удаление некротических тканей, реваскуляризация наружных оболочек глазного яблока (склеры), профилактика рубцовой деформации век (лагофтальм, заворот век), стимуляция эпителизации ожоговых ран);

  • 2-й этап (3 нед - 6 мес) - лечение осложнений ожоговой болезни (профилактика и лечение рубцовой деформации век, персистирующих дефектов оболочек глазного яблока, синдрома сухого глаза, вторичной послеожоговой глаукомы);

  • 3-й этап (4-12 мес) - реконструкция век, конъюнктивальных сводов, поверхности глазного яблока (устранение рубцовой деформации век, сводов, комплексное лечение вторичной послеожоговой глаукомы, подготовка глазного яблока к оптико-реконструктивным операциям);

  • 4-й этап (12 мес и более) - функциональная реабилитация (аутолимбальная и аллолимбальная трансплантация, кератопластика, кератопротезирование протезом Федорова-Зуева).

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническими проявлениями ожога глаз являются следующие симптомы: светобоязнь, блефароспазм, боль, слезотечение, ухудшение зрения; гиперемия, образование пузырей, некроз кожи век, лагофтальм, заворот, трихиаз, выворот век; гиперемия, ишемия, некроз конъюнктивы; отек эпителия, эрозия, отек, помутнение стромы, язва, перфорация роговицы; гипопион; помутнение хрусталика; повышение ВГД. Степень проявления симптомов зависит от тяжести травмы.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Легкий ожог: оказание первой помощи, определение объема и назначение амбулаторного лечения, динамическое наблюдение офтальмолога поликлиники.

Ожог средней тяжести: оказание первой помощи, экстренная госпитализация в глазной стационар, динамическое наблюдение офтальмолога поликлиники.

Тяжелый, особо тяжелый ожог глаз: оказание первой помощи, экстренная госпитализация в глазной стационар, динамическое наблюдение офтальмолога поликлиники, повторные госпитализации при рецидивах эпителиальных дефектов, рубцовой деформации век, декомпенсации вторичной глаукомы. Составление плана социальной реабилитации. Спустя год после травмы составление плана хирургической реабилитации [1, 2].

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Жалобы на светобоязнь, слезотечение, ухудшение зрения.

Анамнез заключается в выявлении характера ожогового агента (кислота, щелочь; обстоятельств травмы, объема оказанной первой помощи) [1, 2].

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • Физикальное обследование рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1a).

Комментарии: оценка состояния пострадавшего проводится на основании анализа внешнего вида, поведения, характера дыхания, пульса, показателей АД пострадавшего. Специфический запах свидетельствует о характере повреждающего вещества. Необходимо исключить или подтвердить сочетанный или комбинированный характер травмы [1, 2].

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Иммунологические методы исследования рекомендуются пациентам, перенесшим трансплантацию роговицы или кератолимбального трансплантата в динамике в сроки: 1-7-й, 8-14-й, 15-21-й, 22-30-й дни, 2 мес, 3-6 мес, 7 мес - 1 год [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: тест-пробы: слезная жидкость, сыворотка крови, лейкоциты периферической крови пациентов, методы исследования - иммуно-ферментный анализ, реакция торможения миграции лейкоцитов, реакция прямой гемагглютинации (показатели иммунитета, клеточная сенсибилизация, антитела к антигенам роговицы, сетчатки, хрусталика, IgG, IgA, IgM) [1].

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Определение остроты зрения рекомендуется всем пациентам с помощью проектора оптотипов, при отсутствии предметного зрения светоощу-щение и светопроекция определяются с помощью прямого офтальмоскопа [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1a).

  • Биомикроскопия рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2a).

  • Размер дефекта эпителия рекомендуется определять всем пациентам флуоресцеиновой пробой [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2a).

  • Ультразвуковые и лазерные исследования. А- и В-методы эхографии рекомендуются пациентам с тяжелыми и особо тяжелыми ожогами [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2a).

  • УЗБМ рекомендуется пациентам с тяжелыми и особо тяжелыми ожогами на 3-м и 4-м этапах реабилитации [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • ОКТ рекомендуется пациентам с помутнением роговицы для выявления изменений топографии передней камеры [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: следует отметить диагностическую ценность новых ультразвуковых (УЗ) и лазерных методов исследований при определении хирургической тактики лечения осложнений ожоговой болезни. Оба метода позволяют получить четкое представление об анатомии и топографии передней камеры (УЗБМ и ОКТ), задней камеры и плоской части цилиарного тела (УЗБМ) глазного яблока при мутной роговице. Если проведение УЗБМ невозможно при наличии ожоговых ран и симблефаронах, то переднее ОКТ возможно и в этих случаях [1].

  • Электрофизиологические методы - определение электрической пороговой чувствительности сетчатки и лабильности зрительного нерва по признаку возникновения критической частоты исчезновения мелькающего фосфена рекомендуется пациентам с тяжелыми и особо тяжелыми ожогами на 2, 3, 4-м этапах лечения [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • При ожогах легкой степени тяжести рекомендуется: анестезия конъюнктивальной полости раствором местного анестетика, обильное промывание конъюнктивальной полости охлажденным изотоническим раствором натрия хлорида, инстилляции антибиотиков, препаратов, улучшающих микроциркуляцию и стимулирующих репаративные процессы противовоспалительных препаратов (стероидные или нестероидные препараты), инстилляции заменителей слезной жидкости до купирования воспалительной реакции [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • При ожогах средней степени тяжести: рекомендации при лечении легких ожогов до завершения эпителизации и купирования воспалительной реакции. По показаниям - дополнительные лечебные мероприятия: обезболивание (внутримышечно анальгетики), профилактика столбняка. Рекомендуются всем пациентам периокулярные инъекции препаратов, улучшающих микроциркуляцию и стимулирующих репаративные процессы, противовоспалительных препаратов (стероидные или нестероидные препараты) [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • При ожогах тяжелой степени тяжести рекомендуются все вышеизложенные лечебные процедуры в первой и второй стадии и дополнительно: периокулярные инъекции препаратов ингибиторов протеолиза. При повышении ВГД назначают гипотензивные препараты. Инстилляции мидриатиков кратковременного действия. Внутримышечные инъекции стимуляторов репарации. В третьей и четвертой стадии всем пациентам рекомендуется продолжить инстилляции вышеперечисленных препаратов с целью коррекции иммунологических нарушений (стероидные препараты), стимуляции репаративных процессов; инстилляции противовоспалительных препаратов, гипотензивные средства, постоянные инстилляции препаратов искусственной слезы. После хирургических вмешательств рекомендуется продолжать консервативное лечение в том же объеме [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: лечение тяжелых ожогов проводится в зависимости от стадии ожогового процесса на момент поступления.

  • При особо тяжелых ожогах всем пациентам рекомендуются все вышеизложенные лечебные мероприятия. Пациентам с последствиями ожогов рекомендуются инстилляции препаратов коррекции иммунологических нарушений, стимуляции репаративных процессов, гипотензивных препаратов при необходимости, препаратов искусственной слезы. Всем пациентам, перенесшим операции с использованием донорского материала, в послеоперационном периоде рекомендуется иммуносупрессивная терапия [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Хирургическое лечение рекомендуется всем пациентам, перенесшим ожог глаз твердыми ожоговыми агентами, всем пациентам с тяжелыми и особо тяжелыми ожогами, пациентам, состояние которых не позволяет определить тяжесть ожога без анестезиологического пособия [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: тяжесть поражения кожи век (то есть степень деформации век) во многом определяет динамику заживления ран и является одной из важных причин продолжающейся деструкции тканей глаза на 2-й неделе и более после травмы.

Блефарорафия должна проводиться в ранние сроки с целью профилактики лагофтальма, трихиаза и последующего изъязвления и перфорации оболочек глаза при сопутствующих ожогах кожи век III степени и тяжелых поражениях конъюнктивы сводов и век, а также после тенонопластики с укорочением сводов.

Свободную кожную пластику век при их изолированном поражении и отсутствии ксероза проводить спустя 8-12 мес после травмы. В случаях одновременного ожога III-IV степени кожи параорбитальной области необходимо проводить раннюю аутодермопластику совместно с хирургами-комбустиологами, завершая операцию кровавой блефарорафией (КБ).

В отношении тяжелых ожоговых пациентов с сочетанными поражениями глаз, находящихся в травматологических отделениях, ожоговых центрах, отделениях интенсивной терапии, при отсутствии возможности осуществления специализированной помощи в полном объеме необходимо как можно раньше проводить некрэктомию, аутотенонопластику (АТП) и блефарорафию или как минимум КБ [1].

Таблица 2. Классификация операций по исходному состоянию ожоговых ран
Операция Состояние раны, цель операции Сроки проведения операции

Хирургическая обработка

Первичная хирургическая обработка (ПХО)

Рана без признаков воспаления, подозрение или наличие инородных тел, уточнение тяжести поражения

1-е сутки

Отсроченная хирургическая обработка (ОХО)

Рана с признаками воспаления, подозрение или наличие инородных тел, уточнение тяжести поражения

Более суток

Первичная хирургическая некрэктомия (ПХН)

Рана без признаков воспаления

1-5-е сутки

Некрэктомия

Отсроченная хирургическая некрэктомия (ОХН)

Рана с признаками воспаления

3-5 и более суток

Вторичная хирургическая некрэктомия (ВХН)

После первичной или вторичной при их нерадикальности

5-7 и более суток после последней операции

Ферментативная некрэктомия

Рана с наличием некротических тканей

Сроки не определены

Таблица 3. Классификация операций по методу закрытия дефектов тканей
Операция

Аутоконъюнктивальная пластика роговицы

Тотальная по Hike

Лоскутом на ножке с фиксацией к роговице

По Kuhmŧ Gunderson, Levenstain и др.

Свободным лоскутом со здорового глаза

АТП

Секторальная АТП лимба

Циркулярная АТП лимба

Тотальная АТП

Пластика кадаверной роговицей

Послойная кератопластика (ПКП)

Сквозная кератопластика (СКП)

Экстракорнеальная кератопластика

Пластика другими тканями

Пластика аутослизистой губы, влагалища, крайней плоти, полости носа

Пластика аллогенной твердой мозговой оболочкой

Пластика кадаверной конъюнктивой

Пластика дефектов тканей аллоплантом

Пластика ксеногенными тканями

Блефарорафия

КБ

Некровавая блефарорафия

Свободная кожная пластика век

Расщепленным лоскутом кожи

Полнослойным лоскутом кожи

  • Рекомендуется следующая схема раннего хирургического лечения ожоговой травмы глаз (табл. 4) [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Таблица 4. Схема хирургической тактики лечения ожоговой травмы глаз в ранние сроки в зависимости от состояния кожи век и лимбальной конъюнктивы
Тяжесть ожога Состояние кожи век Операция Оптимальные сроки выполнения

Средняя

Ожог I-II степени

ПХО

1-е сутки после травмы

Ожог III-IV степени

ПХО + КБ

Ожог I-II степени

ОXО

При поступлении спустя сутки после травмы (в день госпитализации)

Ожог III-IV степени

ОХО + КБ

Тяжелая

Ожог I-II степени

ПХН + секторальная АТП

1-5-е сутки после травмы

Ожог III-IV степени

ПХН + секторальная АТП + КБ

Ожог I-II степени

ВХН + секторальная АТП

Более 5 сут после ПХН

Ожог III-IV степени

ВХН + секторальная АТП + КБ

Ожог I-II степени

ОХН + секторальная АТП

При поступлении спустя 5 сут после травмы (в день госпитализации)

Ожог III-IV степени

ОХН + секторальная АТП + КБ

Тенденция к завороту век

КБ

После некрэктомии, АТП, более 2 нед после травмы

Особо тяжелая

0-IV степень

ПХН + ПКП + циркулярная (тотальная) АТП + КБ*

1-2-е сутки после травмы (или в день госпитализации при поступлении в 3-5-е сутки после травмы)

0-IV степень

ОХН + ПКП (или СКП) + тотальная АТП + КБ*

При поступлении спустя 5 сут после травмы (в день госпитализации)

*При невозможности закрыть дефект теноновой капсулой рекомендуется использование косых мышц или аллогенных тканей.

  • Для реанимации пораженных оболочек глаза и стимуляции репарации в первые часы и дни после ожога средней тяжести, тяжелого и особо тяжелого ожога всем пациентам рекомендуется трансплантация амнио-тической мембраны (АМ) [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: показаниями к амниопластике при ожоговой травме и ее последствиях являются: ишемия конъюнктивы и эрозия роговицы, в подобных случаях нежелательно использование МКЛ, так как высока вероятность дальнейшего ухудшения микроциркуляции лимбальной зоны; предпочтительно использование свежей или лиофилизированной на силика-геле АМ; повторная трансплантация при дислокации мембраны и/или через 5-7 дней после определения состояния конъюнктивы и роговицы в случае положительной динамики; лизис АМ наступает на 3-4-й неделе после трансплантации; персистирующая эрозия или язва роговицы. При использовании пластифицированной АМ "Флексамер" достаточно бесшовной фиксации с помощью МКЛ, смены трансплантата при дислокации или через 3-5 дней (до 3-5 трансплантаций для усиления положительного эффекта); применение свежей или лиофилизированной на силикагеле АМ с шовной и дополнительной фиксацией МКЛ; повторная трансплантация только при дислокации трансплантата или положительной динамике; вероятность медленной эпителизации роговицы или роговичного трансплантата при послойной, сквозной кератопластике, аллолимбальной и аутолимбальной трансплантации (лимбально-клеточная недостаточность); предпочтительно применение свежей или лиофилизированной на силикагеле АМ с шовной и дополнительной фиксацией МКЛ; повторная трансплантация только при дислокации трансплантата.

Во всех случаях для надежности фиксации МКЛ и АМ возможна временная срединная блефарорафия, которая не служит препятствием для контроля за положением трансплантата и эффектом лечения и позволяет перевести пациента на амбулаторное лечение.

Максимальный эффект применения АМ возможен только в комплексе с активной хирургической тактикой и медикаментозной терапией ожоговой травмы [1].

  • Показаниями к кератопластике в ранние сроки после тяжелой и особо тяжелой ожоговой травмы являются: наличие травматического дефекта роговицы и частиц ожогового агента в строме, частота показаний не превышает 9% случаев [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: своевременное выполнение ПХН, реваскуляризации лимба при отсутствии кадаверного материала позволяет достичь органосохран-ного эффекта даже без пересадки роговицы; показания к кератопластике спустя неделю после ожоговой травмы на фоне изъязвления (и тем более перфорации) роговицы возникают вследствие неадекватной терапии и хирургической тактики; адекватная хирургическая тактика в первые дни снижает потребность в кадаверном материале в 2-3 раза, что существенно в связи с проблемами, возникшими в последние годы в трансплантологии; максимальный эффект оказывает ПКП, проведенная в первые дни после ожога одновременно с ПХН и реваскуляризацией лимба, до развития ожоговой болезни - комплекса иммунологических и биохимических нарушений; основными причинами изъязвления и перфорации роговицы являются длительное сохранение некротически измененной конъюнктивы лимба и отсутствие эпителизации пораженной роговицы; решение этой проблемы заключается в своевременной некрэктомии и реваскуляризации лимба; кератопластика как способ профилактики этих осложнений имеет второстепенное значение [1, 2].

  • КБ при ожоговой травме глаз рекомендуется: при ожогах легкой и средней тяжести в случаях ожога кожи век II-III степени у пациентов, длительно находящихся без сознания; во всех случаях ожога кожи век III-IV степени; при тяжелых ожогах в случаях некроза конъюнктивы с переходом на свод (прогноз развития тракционной деформации век); в случаях изъязвления роговицы, сопровождающегося рубцовой деформацией век (2-4 стадии ожогового процесса); в случаях ожога кожи III-IV степени [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Абсолютными показаниями к КБ являются: ожог кожи век III-IV степени; особо тяжелый ожог; грубая рубцовая деформация век (лагофтальм, заворот, выворот, трихиаз) с сопутствующими патологическими изменениями роговицы любой степени выраженности [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: цель проведения КБ: улучшение кровоснабжения склеры и роговицы путем активного формирования симблефарона; устранение механического воздействия поврежденной внутренней поверхности век и ресниц на роговицу; устранение механического воздействия патологически измененной внутренней поверхности век на роговичный трансплантат и создание оптимальных условий для его приживления; профилактика осложнений синдрома сухого глаза (ксероза); создание постоянного неподвижного каркаса для приживления пересаженных кожных и слизистых лоскутов и устранение возможного вследствие контракции последних заворота век [1].

4. Реабилитация

4.1. МЕДИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

  • Всем пострадавшим рекомендуется психологическая или психиатрическая помощь вследствие психоэмоциональных расстройств, вызванных внезапной потерей зрения [1]. В легких случаях рекомендуются препараты класса бензодиазепинов, фитотерапия, гомеопатические средства. При поступлении пациента с уже развившимся депрессивным синдромом или отягощенным преморбидным статусом (психопатии различной формы до травмы) рекомендуется назначение антидепрессантов, не влияющих на ВГД. При более тяжелых случаях (развитии острого депривационного синдрома) или при наличии психических заболеваний в анамнезе рекомендуется консультация психиатра [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

4.2. ХИРУРГИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

  • Хирургическую реабилитацию пациентов с ожоговой травмой глаз рекомендуется начинать только спустя год после завершения эпителиза-ции ожоговых ран [1].

  • Рекомендуется использовать следующую схему тактики лечения и реабилитации пациентов (табл. 5) [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Таблица 5. Схема тактики лечения и реабилитации пациентов с ожогами глаз
Этап лечения, сроки после травмы Особенности Мероприятия

1-й этап (1 день - 2 нед)

Поступление в первые дни после травмы

ПХН + АТП + КБ

Поступление спустя неделю

ОХН + АТП + КБ

Набухающая катаракта

+ факоэмульсификация

2-й этап (3 нед - 6 мес) при дефектах лечения на 1-м этапе*

Наличие некроза тканей

ОХН + АТП + КБ

Наличие глубокого дефекта роговицы

ПКП (СКП) + АТП + КБ

Набухающая катаракта

+ экстракапсулярная экстракция катаракты (ЭЭК)

3-й этап (4-12 мес)

Некомпенсированная глаукома

ЭЭК + реконструкция передней камеры + транссклеральная диод-лазерная циклодеструкция (ТДЦ) + КБ, эндоскопическая диод-лазерная циклодеструкция (ЭДЦ) + КБ (при афакии - ТДЦ + КБ)

При устранении анкилобле-фарона мутная роговица (неблагоприятный прогноз кератопластики), бельмо 5-й категории

Пластика сводов + укрепление бельма отдельным полнослойным лоскутом слизистой с губы + КБ.

Через 4 мес - укрепление бельма аутохрящом с ушной раковины + ЭЭК + КБ

При устранении анкило-блефарона полупрозрачная роговица (благоприятный прогноз кератопластики), бельмо 2-4-й категории

Пластика сводов + аллолим-бальная трансплантация + КБ + иммуносупрессия циклоспорином до 12 мес

+ Субкомпенсированная глаукома

+ ТДЦ + КБ

4-й этап (12 и более месяцев)

При сохранении благоприятного прогноза кератопластики

ПКП (СКП) + иммуносупрессия циклоспорином до 12 мес (по показателям иммунологического исследования)

При изменении благоприятного прогноза кератопластики на неблагоприятный (сформировано бельмо 5-й категории)

Укрепление бельма полнослойным лоскутом аутослизистой с губы. Через 4 мес - укрепление бельма аутохрящом с ушной раковины + ЭЭК

Бельмо укреплено ауто-слизистой и аутохрящом на 3-м этапе

Кератопротезирование протезом Федорова-Зуева (после ЭЭК) (удлиненная задняя и выступающая части цилиндра соответственно толщине бельма)

*Второй этап не является обязательным при адекватном лечении на первом этапе

5. Профилактика

Профилактикой ожогов глаз в быту и на производстве является строжайшее соблюдение правил работы с агрессивными веществами. Профилактики криминальных ожогов не существует.

5.1. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

  • Пациентам, перенесшим ожоговую травму, рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение: динамический контроль ВГД, УЗИ и ЭФИ. Рекомендуется пожизненное использование заменителей слезной жидкости [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Рекомендуется детальное разъяснение пациенту и его родственникам последовательности этапов лечения, вероятности развития и характера возможных осложнений [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1. ВТОРИЧНАЯ ПОСЛЕОЖОГОВАЯ ГЛАУКОМА

  • Тонометрию на глазах с грубыми изменениями переднего отрезка и рубцовыми деформациями сводов рекомендуется проводить всем пациентам пальпаторно [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: как правило, глаукома развивается после химических ожогов в 61,4% случаев. Аналогичный показатель для термических ожогов - 20%. Частота развития вторичной послеожоговой глаукомы возрастает пропорционально тяжести травмы. При mяжелых ожогах - 52,63%, при особо тяжелых ожогах - 72%.

Чаще всего вторичная послеожоговая глаукома манифестирует на 2-м и 3-м этапах хирургической реабилитации, в сумме в 79,3% случаев [1].

  • Рекомендуется применение ГТ (ингибитор карбоангидразы и β-бло-катор), что в 39,6% позволяет в течение всего срока наблюдения сохранить нормальное ВГД [1]. При декомпенсации ВГД прежде всего рекомендуется снизить дозу или вовсе отменить стероидные препараты [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: по мере осуществления этапов хирургической реабилитации возможны неоднократные декомпенсации ВГД, что требует коррекции ГТ и/или применения на одном глазу различных хирургических методов лечения вторичной послеожоговой глаукомы (к примеру: экстракция набухающей катаракты на 1-м этапе, синусотрабекулэктомия с ТДЦ на 2-м этапе, имплантация дренажа Ahmed на 3-м этапе, кератопластика с реконструкцией передней камеры и ТДЦ на 4-м этапе [1]).

  • Проведение ТДЦ рекомендуется при отсутствии гипотензивного эффекта от консервативного лечения или при декомпенсации ВГД [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: для проведения ТДЦ используют диодный лазер с длиной волны 810 нм, энергия одиночного импульса - 1,0-1,5 Вт, экспозиция - 1 с; сеанс завершается при нанесении 16-24 коагулята.

Эффективность ТДЦ составляет 87,1%. Компенсация ВГД через год и более после процедуры сохраняется в 45,2% случаев. Единственным "негативным" последствием проведения процедур является возможное отсутствие гипотензивного эффекта, других каких-либо осложнений, связанных с проведением ТДЦ, не выявлено [1].

  • Эндоскопическая диодлазерная циклодеструкция (ЭДЦ) рекомендуется при отсутствии гипотензивного эффекта от циклодеструктивных операций [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: ЭДЦ является эндовитреальным хирургическим вмешательством под эндоскопическим визуальным контролем с высоким риском развития характерных для данного типа операций осложнений [1].

  • Криодеструкция цилиарного тела оказывает незначительный гипотензивный эффект и может рекомендоваться как операция выбора при отсутствии возможности проведения ТДЦ [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Синусотрабекулэктомия (СТЭ) рекомендуется в качестве операции выбора в тех случаях, когда циклодеструктивные процедуры не оказывают должного эффекта и отсутствуют условия для применения ЭДЦ и имплантации дренажа Ahmed [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: непосредственный гипотензивный эффект СТЭ имеет место во всех случаях, однако в 71,4% случаев не превышает полугода [1].

  • Проведение имплантации дренажа Ahmed рекомендуется на 2, 3 и 4-м этапах реабилитации только в случае отсутствия эффекта от других методов лечения вторичной послеожоговой глаукомы [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: в целом имплантация дренажа Ahmed является высокоэффективным способом хирургического лечения вторичной послеожоговой глаукомы в тех случаях, когда ни один из использованных методов не дает компенсации ВΓД. Однако в раннем постоперационном периоде после имплантации дренажа Ahmed одновременная пересадка лоскутов слизистой значительно повышает риск развития инфекционных осложнений, а при невозможности пластики свода высока вероятность повреждения элементов дренажа на последующих этапах реабилитации. Декомпенсация ВΓД или манифестация вторичной послеожоговой глаукомы на промежуточных этапах реабилитации ожоговых пациентов является следствием проведения плановых хирургических вмешательств, связанных с хирургической травмой лимбальной зоны и цилиарного тела; достоверно высокая частота компенсации ВΓД после различных методов лечения нивелируется ее относительно короткими сроками и необходимостью в большинстве случаев предпринимать очередное хирургическое вмешательство каждые 6-12 мес (до завершения этапов реабилитации пациента) [1].

  • Рекомендуется приведенная ниже схема дифференцированной тактики комплексного лечения вторичной послеожоговой глаукомы (табл. 6) [1].

Таблица 6. Схема дифференцированной тактики комплексного лечения вторичной послеожоговой глаукомы

Этапы реабилитации

Методы лечения

ГТ

Дополнительные исследования

При отсутствии эффекта от ГТ или других показаниях к хирургическому лечению

1-й

β-Блокатор + ингибитор карбоангидразы; гирудотерапия; peros ингибитор карбоангидразы; внутримышечно диуретик; бессолевая диета; компенсация гипертонической болезни

Набухающая катаракта

ГТ+ удаление хрусталика (ФЭ, ЭК)

2-й

β-Блокатор+ингибитор карбоангидразы; гирудотерапия; peros ингибитор карбоангидразы; внутримышечно диуретик; бессолевая диета; компенсация гипертонической болезни

УЗБМ, ОКТ, А-, Всканирование

Набухающая катаракта

ГТ; устранение анкилоблефарона+ЭК+реконструкция передней камеры+ТДЦ+восстановление анкилоблефарона

Афакия

ГТ; устранение анкилоблефарона+ТДЦ+восс тановление анкилоблефарона (возможно повторение операции)

При отсутствии эффекта от предыдущих методов

ГТ; СТЭ с имплантацией коллагенового дренажа; имплантация дренажа Ahmed с восстановлением анкилоблефарона

3–4-й

β-Блокатор+ингибитор карбоангидразы; гирудотерапия; per os ингибитор карбоангидразы; внутримышечно диуретик; бессолевая диета; компенсация гипертонической болезни

УЗБМ, ОКТ, А-, Всканирование

Набухающая катаракта

ГТ; устранение анкилоблефарона+ЭЭК+ реконструкция передней камеры+ТДЦ+восстановление анкилоблефарона

Афакия

ГТ; устранение анкилоблефарона+ТДЦ+восс тановление анкилоблефарона (возможно повторение операции)

При отсутствии эффекта от предыдущих методов

ГТ; СТЭ с имплантацией коллагенового дренажа; имплантация дренажа Ahmed с пластикой сводов

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

6.2. ПОСЛЕОЖОГОВАЯ КАТАРАКТА

  • При развитии катаракты и наличии признаков ее набухания, в том числе ультразвуковых (увеличение толщины хрусталика), рекомендуется ее удаление. При изъязвлении и перфорации роговицы рекомендуется одновременное выполнение кератопластики, при наличии некомпенсированной глаукомы - одновременное проведение ТДЦ, при грубой рубцовой деформации век операцию завершать КБ [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: на этапах лечения острой ожоговой травмы и ее осложнений имплантация ИОЛ нецелесообразна. На этапе функциональной реабилитации вопрос об интраокулярной коррекции решается в каждом случае индивидуально, с учетом возможных перспектив получения высокой остроты зрения, учитывая, что при последствиях ожогов воспалительная реакция на операцию и имплантацию возникает всегда и бывает сильной [1].

  • Применение МКЛ у пациентов с ожогами глаз рекомендуется в качестве искусственного эпителия только после восстановления микроциркуляции лимбальной зоны, при отсутствии грубой деформации наружной поверхности глазного яблока и грубой деформации сводов и век, не требующей КБ [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: активное применение МКЛ в комплексном лечении ожоговой травмы глаз в качестве "искусственного эпителия" или защиты роговицы от контакта с рубцово-измененными веками позволяет во многих случаях избежать персистенции эпителиальных дефектов роговицы, а при ее наличии - изъязвления и перфорации роговицы [1].

Критерии оценки качества медицинской помощи

Название группы: ожоги глаз.

МКБ-коды: Т26.0, Т26.1, Т26.2, Т26.3, Т26.4, Т26.5, Т26.6, Т26.7, Т26.8.

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: взрослые, дети.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре.

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая.

Таблица 7.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия с определением коррекции остроты зрения

2a

B

2

Выполнена тонометрия

3

В

3

Выполнено проведение флюоресцеиновой пробы

В

4

Выполнена биомикроскопия глаза

2a

B

5

Выполнена ОКТ

4

C

6

Выполнено обильное промывание глаза холодными растворами не позднее 30 мин от момента поступления в стационар (в случае, если от момента получения ожога прошло не более 6 ч)

4

С

7

Проведена антибактериальная терапия и терапия лекарственными препаратами из группы нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероидные препараты и стимуляторы репарации и кератопротекторы (при отсутствии медицинских противопоказаний)

3

В

8

Выполнено хирургическое вмешательство при тяжелых и особо тяжелых ожогах не позднее 6 ч с момента поступления в стационар (при отсутствии медицинских противопоказаний)

3

В

9

Выполнено хирургическое вмешательство при наличии осложнений ожоговой болезни (при отсутствии медицинских противопоказаний)

3

В

10

Достигнута эпителизация роговицы и конъюнктивы на момент выписки из стационара

4

С

11

Сформирован симблефарон на момент выписки из стационара

4

С

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Нероев В.В. Ожоги глаз. Руководство для врачей. - М., 2013.

  2. Пучковская Н.А. Ожоги глаз. - М., 2001.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Ченцова Е.В. - руководитель группы

Макаров П.В. Багатурия Т.Г.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Ко-крейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Стандарт специализированной медицинской помощи при глаукоме. Приложение к приказу Минздрава России от 09.11.2012 № 862н.

  5. Стандарт первичной медико-санитарной помощи при глаукоме от 09.12.2012 № 1700н.

  6. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  7. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 10. Ожоги глаз

Приложение В. Информация для пациентов

Пациент с тяжелым и особо тяжелым ожогом глаз, выписанный из стационара на амбулаторное лечение, должен показываться окулисту не реже одного раза в две недели в первые 2 мес, одного раза в месяц - в последующие 2 мес, одного раза в 3 мес - до года после травмы. Два раза в год должен осуществляться углубленный осмотр с обязательным проведением УЗИ, ЭФИ, периметрии. При нестаби-лизированном состоянии глазной поверхности и/или течении ожоговой болезни врач определяет частоту визитов и объем исследований индивидуально.

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ, АКТИВНАЯ ФАЗА

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Ретинопатия недоношенных (РН) - вазопролиферативное заболевание глаз недоношенных детей, в основе которого лежит незрелость структур глаза, в частности сетчатки, к моменту преждевременного рождения ребенка.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В основе клинических проявлений РН лежит нарушение нормального васкулогенеза сетчатки, который начинается на 16-й неделе внутриутробного развития и завершается лишь к моменту планового рождения ребенка (40 нед гестационного возраста). Практически все дети, родившиеся раньше срока, имеют офтальмоскопические отличия от доношенных детей. На глазном дне недоношенных (в норме) всегда выявляются аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст (ГВ) ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, проявлением РН, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкуляризации и, соответственно, возможности развития ретинопатии в дальнейшем.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Слепота и слабовидение вследствие РН доминируют в структуре причин нарушения зрения с детства как в развитых, так и в развивающихся странах, несмотря на все достижения науки и практической медицины. При относительно стабильных показателях частоты преждевременных родов в год (от 5 до 12%) повышается выживаемость новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, в связи с чем существенно меняется структура выживших недоношенных детей. При переходе здравоохранения РФ на международные стандарты выхаживания и регистрации новорожденных (масса тела при рождении от 500 г и срок гестации от 22 нед) ситуация усугубляется тем, что у данного контингента младенцев РН возникает не только чаще, но и протекает тяжелее (Байбарина Е.Н. и др., 2010-2011; Катаргина Л.А. и др., 2009- 2013; Иванов Д.О., 2013).

Данные о частоте РН широко варьируют в разных странах и регионах (от 17 до 35% в группе риска, достигая при этом 90% среди детей с ЭНМТ при рождении). Убедительно показано, что частота развития РН зависит не только от степени недоношенности ребенка, но и от соматической отягощенности (мать/плод) и условий выхаживания. Поэтому ведущая роль в профилактике возникновения, развития и прогрессирования РН принадлежит специалистам перинатальной медицины (акушерам-гинекологам, реаниматологам и неонатологам).

Внедрение современных научно обоснованных протоколов выхаживания недоношенных новорожденных позволяет минимизировать риск развития РН у детей с массой тела при рождении более 1500 г и сроком гестации более 32 нед. Сложнее обстоит дело с детьми с ЭНМТ при рождении и выраженной соматической отягощенностью. Даже при современных условиях выхаживания у этих детей не только сохраняется высокая вероятность развития РН, но и возрастает риск тяжелого, атипичного течения заболевания, приводящего к неблагоприятным исходам, необратимой потере зрения, несмотря на адекватную лечебную тактику в активной фазе РН.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

В течении РН различают две фазы: 1) активную и 2) регрессивную, или рубцовую. В данных клинических рекомендациях рассмотрены вопросы, касающиеся активной фазы заболевания.

Классификация активной РН (1984 г. с дополнениями 2005 г.). Согласно международной классификации, активная РН подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности.

1- я стадия - появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. При "плюс-болезни" на периферии глазного дна, перед линией, сосуды, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосудистые аркады или внезапно обрываться, не проникая в бессосудистую сетчатку периферичнее линии.

2- я стадия - формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным за счет проникших в него сосудов. При "плюс-болезни" сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты - симптом "щетки" на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела.

3- я стадия - характеризуется появлением экстраретинальной фибро-васкулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экс-траретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над валом.

4- я стадия - частичная отслойка сетчатки - подразделяется на 4а (без вовлечения в процесс макулярной зоны) и 4б (с отслойкой сетчатки в макуле) стадии. Отслойка сетчатки при активной ретинопатии носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает как за счет сероз-но-геморрагического компонента, так и за счет формирующейся трак-ции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.

5- я стадия - полная, или тотальная, отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани (кпереди от экватора), а также выраженной деструкцией собственно стекловидного тела, появлением в нем полостей, пустот, отслойка сетчатки, как правило, носит воронкообразный характер. Принято различать открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки сетчатки. При узком и закрытом профиле воронкообразной отслойки сетчатки происходит выраженная клеточная пролиферация между листками сетчатки, их сращение.

Согласно последним дополнениям, принятым к международной классификации активной РН, "плюс-болезнь" - показатель активности процесса (прогрессирования РН) в 1-3-й стадиях заболевания, которые характеризуются расширением и извитостью центральных и концевых сосудов сетчатки в двух и более квадрантах глазного дна и тенденцией к прогрессированию заболевания.

Распространение патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от одного до 12 меридианов).

По локализации РН выделяют три зоны: 1-я зона - условный круг с центром в ДЗН и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск-ма-кула; 2-я зона - кольцо периферичнее 1-й зоны с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте; 3-я зона - полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2.

РН в 1-й зоне протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.

Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма течения активной РН, получившая название "Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН)". Для нее характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке: отсутствие четкой стадийности (минуя 1-ю и 2-ю стадии), экстраретинальный рост фиброваскулярной пролиферативной ткани, причем не только на границе с аваскулярной сетчаткой, но и нетипичной локализации, более центральной (у ДЗН и по ходу сосудов) зоне. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, то есть задний полюс глаза. ЗАРН протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствует ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна. Бурное течение заболевания, неэффективность общепринятых профилактических мероприятий ведут к быстрому развитию терминальных стадий заболевания.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалоб пациент и родители не предъявляют. При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются. Заболевание диагностируется при активном скрининге детей группы риска методом непрямой бинокулярной офтальмоскопии или при обследовании на ре-тинальной камере. Оценка изменений на глазном дне проводится в соответствии с классификацией активной РН (см. раздел 1.5).

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

  • При современных условиях выхаживания рекомендуется проводить обязательный осмотр врачом-офтальмологом всех недоношенных детей, рожденных при сроке беременности до 35 нед и/или массой тела менее 2000 г [1, 2, 11].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии:

  • Все дети группы риска должны проходить первое скрининговое обследование до выписки из медицинского учреждения.

  • Выделение новорожденных недоношенных детей группы риска развития РН на основе вышеперечисленных критериев осуществляется врачами-анестезиологами-реаниматологами отделений реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и врачами-неонатологами отделений патологии новорожденных и недоношенных детей медицинских организаций.

  • Врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи организуют осмотр и наблюдение новорожденных недоношенных детей группы риска врачом-офтальмологом до выписки из медицинского учреждения.

  • Врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи информируют родителей о риске развития РН.

  • Первичный осмотр офтальмологом недоношенных детей, рожденных в гестационном возрасте 22-26 нед, должен осуществляться на 30- 31-й неделе ПКВ; на 27-31-й неделе - с 4-й недели жизни; на 32-й и более - с 3-й недели жизни ребенка (табл. 1) [1, 2, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b)

Комментарии: начало скрининга активной РН должно основываться на постконцептуальном возрасте (ПКВ) ребенка. ПКВ - полный возраст ребенка в неделях с начала последнего менструального цикла матери, определяющий степень его зрелости. ПКВ = гестационный возраст при рождении + хронологический возраст (недели).

Таблица 1. Сроки первичного офтальмологического осмотра (начало скрининга) недоношенных детей группы риска
Гестационный возраст Срок первичного скрининга (хронологический возраст ПКВ)

22-26 нед

30-31-я неделя ПКВ

27-31 нед

4-я неделя жизни (31-35 нед ПКВ)

≥32 нед

3-я неделя жизни (35 нед ПКВ)

  • Рекомендуется проводить первичный офтальмологический осмотр детей, рожденных на сроке гестации более 28 нед и имеющих соматическую отягощенность в виде патологии неонатального периода: тяжелую асфиксию (низкая оценка по шкале Апгар), внутрижелудоч-ковые кровоизлияния тяжелой степени, гемодинамически значимый открытый артериальный проток, синдром дыхательных расстройств, бронхолегочную дисплазию, инфекционные заболевания и т.д., на неделю раньше для исключения редких случаев раннего развития ретинопатии [1, 2, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4). Мониторинг РН

  • Рекомендуется:

    • При выявлении риска развития РН (незаконченная васкуляризация сетчатки) без признаков заболевания последующий осмотр врачом-офтальмологом проводить через 2 нед с момента первичного осмотра. Дальнейшие офтальмологические осмотры с интервалом в 2 нед осуществлять до завершения васкуляризации сетчатки и/или до появления признаков РН.

    • При выявлении у детей начальных стадий (1-2-я) РН офтальмологические осмотры осуществлять еженедельно до самостоятельной остановки заболевания или до выявления медицинских показаний к проведению коагуляции сетчатки.

    • При выявлении у детей 3-й стадии РН с "плюс-болезнью" или задней агрессивной формы заболевания осмотры врачом-офтальмологом осуществлять каждые 3 дня до появления медицинских показаний к проведению коагуляции сетчатки [1-3, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: наблюдение недоношенных детей группы риска осуществляется до выписки их из медицинской организации с последующим наблюдением в консультативно-диагностическом кабинете для выявления и наблюдения детей с РН (на базе перинатального центра или другой локализации).

  • При динамическом наблюдении за развитием РН рекомендуется отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2003) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2) [4, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Таблица 2. Мониторинг ретинопатии недоношенных в зависимости от типа течения
Частота обследований Тип РН (зона локализации, стадия)

2 раза в неделю

Тип 1 РН.

  • Зона I: любая стадия РН с "плюс-болезнью".

  • Зона I: стадия 3 без "плюс-болезни".

  • Зона II: стадия 2 и 3 с "плюс-болезнью"

1 раз в неделю

Тип II РН.

  • Зона I: стадия 1 или 2 без "плюс-болезни".

  • Зона II: стадия 3 без "плюс-болезни"

Комментарии: при РН тип I (неблагоприятное течение РН) необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе II (благоприятное течение РН) - продолжить наблюдение за течением заболевания.

Критерии завершения скрининга детей группы риска и мониторинга активной РН:

  • Рекомендуется завершать скрининговые осмотры на основании возраста ребенка и состояния сетчатки:

    • при завершении васкуляризации сетчатки на периферии сетчатки (III зона) и достижении ребенком ПКВ 42-44 нед;

    • при полном регрессе активной РН [3, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Наблюдение недоношенных детей группы риска осуществляется до выписки их из медицинской организации с последующим наблюдением в консультативно-диагностическом кабинете для выявления и наблюдения детей с РН [3, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: коагуляция сетчатки при активной РН осуществляется:

  • 1) в медицинском учреждении, имеющем в своем составе отделение патологии новорожденных, специально подготовленным врачом-офтальмологом;

  • 2) при выписке ребенка из отделений выхаживания недоношенных - в специализированном офтальмологическом центре или многопрофильной детской клинике, имеющих лицензию на оказание лечебной помощи детям, необходимое оборудование и специально подготовленного врача-офтальмолога.

Родители (законные представители) ребенка должны быть информированы о предстоящем лечении.

  • Рекомендуется проводить лазерную и/или криокоагуляцию сетчатки в сроки не позднее 72 ч после выявления медицинских показаний [3-5, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Рекомендуется оценивать результаты лечения через 7-10 дней после коагуляции сетчатки врачом-офтальмологом медицинской организации, где проводилось лечение [3, 5, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • После выписки из отделения патологии новорожденных и (или) после проведения хирургического лечения рекомендуется осуществлять наблюдение недоношенных детей до 1 года жизни в консультативно-диагностическом кабинете для выявления и наблюдения детей с РН. Последующее наблюдение детей с РН осуществляется врачом-офтальмологом кабинета охраны зрения детей, детского офтальмологического кабинета или офтальмологического кабинета медицинской организации [3, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Анамнез заключается в выявлении факторов риска.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются.

2.3. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Условия офтальмологического обследования

  • Обследование состояния сетчатки недоношенного ребенка рекомендуется осуществлять врачом-офтальмологом, обладающим достаточными знаниями по диагностике, тактике наблюдения и принципам лечения РН, практическими навыками работы с новорожденными детьми, прошедшим обучение на цикле тематического усовершенствования по РН [3, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Рекомендуется проводить офтальмологический осмотр недоношенного ребенка врачом-офтальмологом в присутствии врача-анестезиолога-реаниматолога и/или врача-неонатолога, медицинской сестры для оказания медицинской помощи в случае развития осложнений у ребенка [1-3, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Рекомендуется осуществлять осмотр недоношенного ребенка в условиях неонатального отделения в специально оборудованном офтальмологическом кабинете (на пеленальном столике) или непосредственно в кювезе при медикаментозно расширенном зрачке методом обратной бинокулярной офтальмоскопии с использованием набора линз +20 дптр, +28 дптр и/или с помощью ретинальной педиатрической камеры, которая позволяет не только объективно оценить состояние глазного дна, а также задокументировать и сохранить результаты обследования в банке данных [1-3, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Для обеспечения максимального мидриаза с целью осмотра периферии сетчатки рекомендуется использовать последовательные инстилляции мидриатиков с интервалом в 15-20 мин [1, 2, 6-8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: необходимым условием для проведения качественной офтальмоскопии глазного дна является максимальный мидриаз. В настоящее время в офтальмологической практике, к сожалению, отсутствуют лекарственные препараты для расширения зрачка, разрешенные к применению в неонатальном возрасте на территории РФ. Используется комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин# и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5-10 мин) или комбинированные препараты (фиксированные комбинации, содержащие 5% фенилэфрин# и 0,8% тропикамид) (1-кратные инстилляции). 0,1% раствор атропина для расширения зрачка у недоношенных детей, особенно с ЭНМТ при рождении, необходимо применять с осторожностью, во избежание побочных явлений и системных осложнений (апноэ, аллергических реакций, нарушения сердечного ритма и т.д.). Для лучшей визуализации периферии сетчатки целесообразно использовать стерильные инструменты - векорасширитель и склеральный депрессор (осторожно), предназначенные для применения в неонатальной практике. Для кратковременной местной анестезии роговицы и конъюнктивы можно использовать инстилляции анестетиков (0,4% раствор оксибупрокаина).

Для проведения скрининга и мониторинга отделения должны быть оборудованы в соответствии с "Порядком оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

Регистрация результатов офтальмологического обследования

  • При формулировке диагноза РН рекомендуется использовать единую Международную классификацию активной РН (1984 г. с дополнениями 2005 г.) с указанием стадии, зоны локализации и распространенности патологического процесса в часовых меридианах, наличия признаков "плюс-болезни" или задней агрессивной формы заболевания [1, 2, 6-8].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: результаты офтальмологического обследования и рекомендации врача-офтальмолога по динамическому наблюдению с указанием срока и места (медицинское учреждение) следующего осмотра вносить в медицинскую карту пациента.

Информацию о выявленной РН или риске развития РН, а также о необходимости соблюдения сроков динамического наблюдения доводить лечащим врачом до родителей (законных представителей).

3.Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ

Консервативная терапия активной РН с доказанной эффективностью отсутствует.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендуется проводить лазерную и/или криокоагуляцию сетчатки при пороговой стадии:

    • Стадия 3, "плюс-болезнь" в зоне 2 или 3 с распространением экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианах.

    • Тип 1 РН:

      • Зона I: любая стадия РН с "плюс-болезнью".

      • Зона I: стадия 3 без "плюс-болезни".

      • Зона II: стадия 2 и 3 с "плюс-болезнью".

      • ЗАРН (любое проявление болезни) [3-5, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: коагуляция аваскулярной сетчатки является единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки - источника ишемических стимулов.

Коагуляция сетчатки при активной РН осуществляется:

  • 1) в медицинском учреждении, имеющем в своем составе отделение патологии новорожденных, специально подготовленным врачом-офтальмологом;

  • 2) при выписке ребенка из отделений выхаживания недоношенных - в специализированном офтальмологическом центре или многопрофильной детской клинике, имеющих лицензию на оказание лечебной помощи детям, необходимое оборудование и специально подготовленного врача-офтальмолога.

Родители (законные представители) ребенка должны быть информированы о предстоящем лечении.

  • Рекомендуется проводить лазерную и/или криокоагуляцию сетчатки в сроки не позднее 72 ч после выявления медицинских показаний [3-5, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Для достижения эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75% аваскулярных зон [5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: коагуляция сетчатки в зависимости от зоны локализации процесса и оснащения медицинского учреждения может осуществляться транссклеральным или транспупиллярным доступом. К транссклеральным методам лечения относятся криокоагуляция и диодлазерная коагуляция сетчатки. Для транспупиллярного доступа используются лазеры с фиксацией на налобном бинокулярном офтальмоскопе (НБО) и стационарные лазеры через щелевую лампу. В настоящее время в арсенале офтальмологов имеются лазеры с различной длиной волны (мультиволновые лазеры с длиной волны от 532 до 659 нм, диодный лазер (810 нм), с возможностью нанесения как единичных импульсов, так и проведения коагуляции в автоматическом режиме (сливная коагуляция) и с использованием матричных паттернов различных размеров (в зависимости от площади аваскулярных зон).

  • Для обеспечения оптимальных для ребенка условий (положение на спине, бесконтактная методика, лучший контроль анестезиолога за состоянием ребенка и т.д.) в качестве первой линии лечения РН рекомендуется транспупиллярная диод-лазерная коагуляция [через налобный бинокулярный офтальмоскоп (НБО)]. В случае отсутствия условий для проведения диод-лазерной коагуляции не следует задерживать лечение РН. В этой ситуации могут быть использованы другие доступные методики (аргонлазерная коагуляция или транссклеральные методики) [3-5, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: большое внимание следует уделять правильному дозированию процедуры. Передозировка (особенно при транссклеральных методах коагуляции) приводит к выраженной экссудации, кровоизлияниям, избыточной пролиферации, тракции сетчатки и поздним отслойкам сетчатки. Γипокоагуляция не позволяет полностью блокировать аваскулярную сетчатку и не ведет к стабилизации процесса.

Одним из основных условий коагуляции является максимальный мидриаз, необходимый для более полной блокады аваскулярных зон при транспупил-лярной лазеркоагуляции и для осуществления офтальмологического контроля при транссклеральной коагуляции.

Во избежание глазо-сердечных и глазо-легочных рефлексов и осложнений со стороны общесоматического состояния коагуляцию целесообразно проводить в условиях медикаментозного сна в присутствии анестезиолога-реаниматолога.

Транспупиллярная лазеркоагуляция. При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния "расплывается". Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки.

Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75%), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску.

При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой.

Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции - 0,1-0,3 с. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции.

Коагуляция на стационарной лазерной установке через щелевую лампу.

Ребенок находится под наркозом, в положении лежа на боку, голова ребенка фиксируется анестезиологом или ассистентом.

Начинать лазерную коагуляцию следует от вала и далее к зубчатой линии последовательно по секторам, добиваясь коагуляции всех доступных аваскулярных зон.

Для лазерной коагуляции недоношенных младенцев через щелевую лампу используются различные виды контактных линз (трехзеркальная педиатрическая 13 мм, трехзеркальная для недоношенных младенцев - 10 мм и широкоугольные контактные линзы, обеспечивающие широкий угол обзора).

Число коагулятов зависит от размеров лазерного пятна (200-400 мкм) и площади аваскулярных зон и варьирует при различных методиках коагуляции от 250 до 2000. Параметры коагуляции зависят от вида лазера и используемого оборудования.

Возможные осложнения транспупиллярных методик:

  • кератопатия, ожог роговицы, радужки, хрусталика, геморрагии, витрео-ретинальная пролиферация в отдаленном периоде.

Достоинства транспупиллярных методик:

  • 1) возможность лучшего дозирования процедуры;

  • 2) более полная коагуляция аваскулярных зон;

  • 3) офтальмологический контроль за лечением;

  • 4) меньшее число осложнений, чем после транссклеральной коагуляции;

  • 5) возможность коагуляции центрально расположенных аваскулярных зон.

Недостатки транспупиллярных методик:

  • 1) невозможность использования методики при непрозрачных средах;

  • 2) при ригидном зрачке, зрачковой мембране недоступны для коагуляции периферические отделы сетчатки;

  • 3) проведение коагуляции требует более длительного времени операции, удлиняется время наркоза;

  • 4) наличие возможных осложнений.

Транссклеральные методики коагуляции

Для криокоагуляции используются криоустановки с педиатрическими (1 мм) и ретинальными (2-3 мм) наконечниками.

Транссклеральная криокоагуляция осуществляется в зонах проекции ава-скулярных зон сетчатки между наружными прямыми мышцами. Коагуляты наносятся в шахматном порядке на расстоянии 2 мм от лимба и далее к заднему полюсу глаза под контролем офтальмоскопа. Время экспозиции подбирается индивидуально (до появления участка побледнения на сетчатке при офтальмоскопическом контроле) и составляет 3-6 с. Число коагулятов зависит от диаметра наконечника и от площади аваскулярных зон (от 8 до 30 коагулятов).

Транссклеральная лазеркоагуляция с использованием диодного лазера с длиной волны 810-814 нм и фиксацией на НБО.

Транссклеральная лазеркоагуляция является альтернативной методикой криокоагуляции. Показания, принцип ее проведения и возможные осложнения практически идентичны. Количество коагулятов зависит от протяженности аваскулярных зон и варьирует от 50 до 200. Оптимальные параметры излучения подбираются индивидуально. В среднем мощность импульса составляет от 300 до 800 мВт, время экспозиции - 0,1-0,3 с.

Возможные осложнения транссклеральных методик:

  1. Ухудшение соматического состояния ребенка в процессе лечения (апноэ, тахикардия, брадикардия, цианоз и др.).

  2. Осложнения со стороны глаз:

    • отек, хемоз, мацерация конъюнктивы;

    • геморрагии (субконъюнктивальные и ретинальные);

    • повышение ВГД;

    • витреоретинальные осложнения в отдаленном периоде.

При появлении осложнений со стороны соматического состояния ребенка, а также массивных кровоизлияний из сосудов сетчатки коагуляцию следует прекратить.

Профилактика осложнений - соблюдение методик лечения, уменьшение травматизации глаза во время процедуры, медикаментозная подготовка.

Достоинства транссклеральных методик коагуляции:

  • 1) процедура менее продолжительная, что сокращает время пребывания ребенка под наркозом;

  • 2) возможность коагуляции сетчатки при непрозрачных средах, ригидном зрачке;

  • 3) доступность для коагуляции периферических аваскулярных зон;

  • 4) портативность и транспортабельность аппаратуры (особенно диодного лазера), что позволяет осуществлять коагуляцию непосредственно в отделениях выхаживания недоношенных.

Недостатки транссклеральных методик коагуляции:

  • 1) трудность дозирования крио- и лазерного воздействия;

  • 2) недоступность для транссклеральных методик центрально расположенных аваскулярных зон сетчатки;

  • 3) возможные осложнения.

Комбинированные методики коагуляции: транссклеральные (крио-или диод-лазерная) + транспупиллярная лазеркоагуляция (аргоновая или диодная).

Показания: при обширных аваскулярных зонах, РН 1 зоны и задней агрессивной РН, а также при недостаточном мидриазе.

Возможно проведение лечения в два этапа (одна процедура): 1-й этап - транспупиллярная лазеркоагуляция центрально расположенных аваску-лярных зон (методику см. выше), 2-й этап - транссклеральная криоили диод-лазерная коагуляция периферических зон. При этом число лазеркоагу-лятов варьирует от 350 до 1000, криокоагулятов - от 15 до 20.

Достоинства метода:

  • 1) более полная блокада аваскулярных зон;

  • 2) сокращение вредного воздействия методик коагуляции на состояние глаза, что уменьшает частоту осложнений;

  • 3) сокращение длительности воздействия и времени пребывания ребенка под наркозом.

3.3. ИНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Послеоперационное лечение - симптоматическое, при наличии показаний.

Оценка результатов лечения и послеоперационное наблюдение

  • Рекомендуется оценивать результаты лечения через 7-10 дней после коагуляции сетчатки врачом-офтальмологом медицинской организации, где проводилось лечение [3, 5, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: послеоперационное наблюдение является важным для мониторирования заболевания и определения показаний к повторному лечению. Лечение считается эффективным при отсутствии прогрессирования процесса и появлении признаков регресса.

  • При продолженном росте экстраретинальной ткани, особенно в случае несливной коагуляции, рекомендуется проведение повторной коагуляции через 7-14 дней после первого сеанса. Окончательные результаты лечения оценивают через 4-5 нед после лечения [3, 5, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: при неэффективности или недостаточной эффективности коагуляции сетчатки оценивается возможность и целесообразность выполнения того или иного вида микрохирургического вмешательства, что определяется конкретными клиническими проявлениями РН.

4. Реабилитация

Детям с активной фазой РН реабилитация не проводится. Офтальмологическая помощь заключается в скрининге, мониторинге и лечении активной РН.

5. Профилактика

  • Рекомендуется профилактика недонашивания беременности и совершенствования неонатальных протоколов выхаживания недоношенных детей, особенно с ЭНМТ при рождении [1, 3, 8].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Рекомендуется придерживаться необходимых сроков начала скрининга и проводить регулярный мониторинг недоношенных детей для своевременного выявления пороговых стадий РН [3, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Для предотвращения развития терминальных стадий РН пациентам с пороговыми стадиями РН рекомендуется своевременное проведение лазеркоагуляции сетчатки [3, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Несмотря на то что скрининг и мониторинг недоношенных детей группы риска по РН должен проводиться согласно указанному протоколу, могут возникнуть клинические (состояние ребенка) или организационные обстоятельства, препятствующие его исполнению. Причина невыполнения протокола должна быть обоснована медицинским консилиумом (лечащий врач, офтальмолог, заведующий отделением или заместитель главного врача по лечебной работе) в медицинской карте пациента, и обследование должно быть перенесено на срок не более 1 нед от предполагаемой даты. Должны быть приняты все меры для скорейшего обследования.

Врачи отделений реанимации и интенсивной терапии новорожденных и врачи отделений патологии новорожденных и недоношенных детей должны иметь письменные протоколы скрининга, мониторинга и лечения РН, а также памятки для родителей о РН. Заведующим отделениями следует контролировать исполнение протокола.

При переводе недоношенного ребенка группы риска или имеющего признаки РН в другое отделение стационара, в другое медицинское учреждение или при выписке по месту жительства в переводном/выписном эпикризе лечащий врач должен указать результаты офтальмологического осмотра, диагноз и рекомендации офтальмолога по срокам дальнейшего динамического наблюдения ребенка, а также медицинское учреждение, где оно должно быть осуществлено.

Информация о необходимости дальнейшего динамического наблюдения офтальмологом недоношенного ребенка группы риска или имеющего признаки РН и маршрут катамнестического наблюдения в обязательном порядке доводится до родителей (законных представителей).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 3.
Критерий Вид критерия (событийный, временной, результативный)

Выполнена офтальмоскопия в условиях мидриаза

Событийный

Выполнено определение показаний к коагуляции сетчатки

Событийный

Выполнено оказание офтальмологической помощи не позднее 72 ч после выявления показаний

Временной

Достигнуто уменьшение сосудистой активности и/ или прекращение роста экстраретинальной пролиферации на глазном дне

Результирующий

Максимальная блокада ишемических зон сетчатки коагулятами

Результирующий

Критерии оценки качества оказания медицинской помощи при активной ретинопатии недоношенных

Таблица 4.
Критерий Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

Выполнена офтальмоскопия в условиях мидриаза

А

1b

Выполнено определение показаний к коагуляции сетчатки

А

1b

Выполнено оказание офтальмологической помощи не позднее 72 ч после выявления показаний

А

1b

Достигнуто уменьшение сосудистой активности и/или прекращение роста экстраретинальной пролиферации на глазном дне

В

3

Достигнута максимальная блокада ише-мических зон сетчатки коагулятами

А

1b

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. American Academy of pediatrics // Pediatrics. - 2013. - Vol. 131. - N. 1. - P. 188-195.

  2. RCPCH/RCOphth guideline for the screening and treatment of retinopathy of prematurity (UK retinopathy of prematurity guideline). - 2008.

  3. Нероев В.В., Катаргина Л.А. Ретинопатия недоношенных // Офтальмология. Нац. рук-во / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Моше-товой и др. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - С. 580-591.

  4. An International Committee for the Classification of retinopathy of prematurity. The international classification of ROP - Revisited // Arch. Ophthalmol. - 2005. - Vol. 123. - P. 991-999.

  5. Early Treatment for retinopathy of prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the early treatment for retinopathy of prematurity randomized trial // Arch Ophthalmol. - 2003. - Vol. 121. - Р. 1684-1694.

  6. Стандарт специализированной медицинской помощи при ретинопатии недоношенных. Приложение к приказу Минздрава России от 9 ноября 2012 г. № 1862н.

  7. Приказ Минздрава России от 25.10.2012 № 442н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детскому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  8. Федеральные клинические рекомендации "Диагностика, мониторинг и лечение активной фазы ретинопатии недоношенных" // Российская педиатрическая офтальмология. - 2015. - Т. 10. - № 1. - С. 54-60.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Володин П.Л. Катаргина Л.А. Коголева Л.В. Сайдашева Э.И. Степанова Е. А. Фомина Н.В

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

В отличие от "Порядка", где указаны основные этапы и маршруты оказания офтальмологической помощи недоношенным детям, "Федеральные клинические рекомендации" - методические рекомендации для врачей, где детально прописаны все этапы оказания офтальмологической помощи и дифференцированные подходы в различных ситуациях с учетом принципов доказательной медицины.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РН в РФ и за рубежом, обобщение практического опыта российских и зарубежных коллег, включая многоцентровые исследования. При подготовке рекомендаций учитывали содержание национальных протоколов по РН, разработанных в США, Англии, Европе, а также опыт их применения и корректировки.

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучена для того, чтобы убедиться в ее валидности. Учтено, что результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемых публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для практических врачей и пациентов.

Получены комментарии со стороны врачей-офтальмологов, занимающихся проблемой РН, и врачей первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной медицинской практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения регистрировались в рекомендациях.

Таблица П1. Классификация уровней доказательств

Уровни достоверности рекомендаций

Уровень достоверности

Характеристика

[1а]

Уровень достоверности, основанный на результатах метаанализа крупных рандомизированных исследований

[1b]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного крупного рандомизированного исследования

[2a]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного нерандомизированного контролируемого исследования

[2b]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного экспериментального исследования

[3]

Уровень достоверности, основанный на результатах сравнительного исследования или описания клинического случая

[4]

Уровень достоверности, основанный на результатах мнения эксперта или экспертного комитета

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень

Основание рекомендаций

A

Основана на результатах качественных клинических исследований, включающих хотя бы одно рандомизированное исследование

B

Основана на качественных нерандомизированных клинических исследованиях

C

Дана при отсутствии исследований хорошего качества в данной области

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:

  1. Порядок оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты", утвержденный приказом Минздрава России от 25.10.2012 № 442н (зарегистрирован в Минюсте России 20.12.2012 № 26208).

  2. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при ретинопатии недоношенных, утвержденный приказом Минздрава России от 29.12.2012 № 1682н (зарегистрирован в Минюсте России 01.04.2012 № 27959).

  3. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  4. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  5. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  6. Приказ Минздрава России от 25.10.2012 № 442н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детскому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 11. Ретинопатия недоношенных

Приложение В. Информация для пациентов

В.1. ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ, РОДИВШИХСЯ ДО 35 НЕД ГЕСТАЦИИ

Главная задача - попытаться предотвратить возможные тяжелые заболевания, возникающие вследствие незрелости организма к моменту преждевременного рождения. К таким заболеваниям недоношенных новорожденных относится и патологическое развитие глаз - РН.

РН является одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей раннего возраста во всех развитых странах мира. Это связано с выживанием большого числа глубоконедоношенных, ранее нежизнеспособных младенцев.

Чем меньше масса тела при рождении и чем раньше родился ребенок, тем выше вероятность развития у него РН. Так, частота возникновения заболевания среди детей с массой тела при рождении менее 1000 г достигает 90%.

Таким образом, недоношенные дети нуждаются в обязательном, своевременном осмотре офтальмолога!

У всех недоношенных детей в норме имеются признаки незрелости глаз и не завершен процесс формирования сетчатки. После рождения ребенка сетчатка может развиваться двумя путями: 1) нормальный рост сосудов сетчатки или 2) патологический - развитие РН. Врач-офтальмолог с помощью современных методик обследования выявляет все изменения созревающей сетчатки у недоношенного ребенка.

Первый осмотр офтальмологом недоношенного ребенка проводится в 4-6 нед жизни, независимо от места нахождения ребенка. Как правило, в этот период выявляются только признаки незрелости глаз ребенка, но могут наблюдаться и первые признаки РН.

При выявлении незавершенного формирования сосудов сетчатки необходимо наблюдение у офтальмолога каждые 2 нед до полного завершения сосудообразования или появления первых признаков РН. При развитии РН осмотры проводятся еженедельно, а при задней агрессивной форме ретинопатии - 2 раза в неделю.

Как правило, при отсутствии РН сетчатка недоношенного ребенка созревает к 42-44-й неделям его возраста (от зачатия). Если ваш ребенок выписывается из стационара ранее этого срока, ему необходимо продолжить наблюдение у офтальмолога до момента полного созревания сетчатки.

Будьте внимательны, от вас зависит своевременность выявления заболеваний глаз вашего ребенка!

В.2. ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ ДЕТЕЙ С РЕТИНОПАТИЕЙ НЕДОНОШЕННЫХ

РН - заболевание глаз недоношенного ребенка. Во всех развитых странах мира РН является одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Основная причина этого заболевания - преждевременное рождение ребенка: чем раньше положенного срока и с меньшей массой тела родился ребенок, тем чаще у него развивается ретинопатия и тем тяжелее она протекает. Кроме того, при наличии у ребенка сопутствующих заболеваний со стороны других органов (пневмония, пороки сердца, внутриутробная инфекция и др.) тяжесть ретинопатии усугубляется.

Первые признаки заболевания появляются на 4-6-й неделе жизни недоношенного ребенка.

В течении РН, согласно международной классификации, выделяют пять стадий.

На 1-й и 2-й стадиях заболевание может самостоятельно остановиться и не требует никакого лечения.

При прогрессировании РН до 3-й стадии, "пороговой", в большинстве случаев болезнь самостоятельно не останавливается и требуется лечение (коагуляция сетчатки), момент проведения и сроки которого определяет офтальмолог. Правильно и своевременно проведенное лечение сохраняет зрение 75-99% пациентов в зависимости от формы заболевания.

Если лечение не проводилось, а иногда и после проведенного лечения, ретинопатия продолжает прогрессировать до 4-й и 5-й стадий, при которых развивается отслойка сетчатки, что приводит к резкому нарушению зрения, вплоть до слепоты. В этих случаях возможно проведение хирургического лечения (удаляются рубцы из стекловидного тела и с поверхности сетчатки, а при необходимости - удаляется хрусталик). Эти операции проводятся в специализированных клиниках, а сроки и методы операции определяются опытными хирургами-офтальмологами.

Следует знать, что даже при успешно проведенной операции при 4-й и 5-й стадиях РН значительного улучшения зрения, как правило, не происходит, возможно сохранение лишь светоощущения или остаточного предметного зрения. В большинстве случаев операции на глазах с 4-й и 5-й стадиями носят органосохранный характер.

Наиболее тяжелой формой РН является задняя агрессивная РН, развивающаяся, как правило, у наиболее соматически отягощенных и глубоко недоношенных младенцев с экстремально низкой массой тела при рождении (менее 1000 г). При этой форме заболевание быстро прогрессирует, хуже поддается лечению, а прогноз по зрению весьма неблагоприятный. Этот диагноз требует более частых осмотров (2-3 раза в неделю), более ранней и интенсивной коагуляции сетчатки.

Надо знать, что даже применение всего арсенала современных средств лазерного и хирургического лечения не всегда дает желаемый результат, снижение зрения различной степени наступает у 40-75% пролеченных детей.

Кроме того, у недоношенных детей нарушение зрения может быть связано не только с последствиями перенесенной ретинопатии, но и с частым развитием у них близорукости, косоглазия, наличием патологии зрительного нерва и коры головного мозга. Также существует риск развития поздних осложнений у детей с благоприятными исходами РН, в том числе отслойки сетчатки, в отдаленном периоде (в возрасте 5-15 лет и более).

Таким образом, дети, перенесшие РН, независимо от тяжести заболевания, нуждаются в длительном диспансерном наблюдении у офтальмолога.

ВРОЖДЕННАЯ КАТАРАКТА

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врожденная катаракта (ВК) - это патологическое видоизменение глазного хрусталика, выражается в его помутнении, деформации по форме и размерам, которое выявляется как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

ВК характеризуются выраженным этиологическим полиморфизмом.

Этиологическая диагностика ВК базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания матери в период беременности), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.

Ненаследственная (внутриутробная) катаракта

В большом числе случаев (66,9%) ВК развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных и многих других препаратов), ионизирующие излучения, авитаминозы (дефицит витамина А, В и др.), резус-несовместимость матери и плода и ряд других факторов. Причиной развития ВК могут быть заболевания матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и др.

Особое значение имеют инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями, простейшими (токсоплазмоз) и вирусами. Большинство вирусов (возбудители краснухи, цитомегало-вирусной инфекции, ветряной оспы, герпеса, гриппа) способны проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной ВК и других аномалий. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 2-7-я неделя беременности.

Наследственная катаракта

Причиной наследственной катаракты могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракта чаще наследуется по аутосомно-до-минантному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.

При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у девочек.

Катаракта при наследственных нарушениях обмена веществ

Среди наследственных катаракт значительное число принадлежит помутнениям хрусталика, генетически обусловленным нарушениями обмена веществ. ВК встречается при нарушениях углеводного обмена (галактоземия, гипогликемия, сахарный диабет), метаболизма соединительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса-Данлоса, врожденная хондродистрофия, синдромы Апера, Конради-Хюннермана), обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия), минерального (псевдогипопаратиреоз), триптофанного (синдром Кнаппа-Комровера), липидного (синдром Бассена-Корнцвейга), фосфорно-кальциевого (синдром Лоу) обмена. Помутнение хрусталика также входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным (синдром Ротмунда, врожденный ихтиоз, синдром Ше-фера, инфантильный пигментный дерматоз - болезнь Блоха-Сульц-берга, синдромы Сабуро, Андогского).

Катаракта, развившаяся на фоне системной патологии, может быть врожденной или рано приобретенной, появляясь в разные сроки после рождения (от нескольких недель до нескольких лет).

Формы врожденной катаракты

ВК отличаются большим клиническим и функциональным полиморфизмом. К клинико-анатомическим особенностям ВК относятся: отсутствие плотного ядра хрусталика, тонкость задней капсулы хрусталика, прочность цинновых связок, большая вариабельность ее клинических форм, выраженности и локализации помутнения, частое сочетание ВК с разнообразными аномалиями переднего и заднего отделов глаза. Это требует иного подхода к вопросам диагностики и лечения этой патологии по сравнению с катарактами другой этиологии.

К функциональным особенностям относятся большая вариабельность исходной остроты зрения и опасность развития депривационной амблиопии.

Согласно классификации, все ВК по характеру поражения можно разделить на одно- и двусторонние, по степени помутнения хрусталика - на частичные и полные, по локализации помутнения - на капсулярные, капсуло-лентикулярные и лентикулярные.

Среди клинических форм ВК наиболее часто встречается полная катаракта, характеризующаяся диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров. На фоне гомогенного помутнения вещества хрусталика встречаются единичные, а чаще множественные кальцификаты. ВК может быть лентикулярной или капсуло-лентику-лярной (с помутнением только передней и задней капсулы). Рефлекс глазного дна отсутствует как при узком, так и при медикаментозно расширенном зрачке. Разновидностью полной ВК является "молоко-образная", характеризующаяся разжижением хрусталикового вещества. Зрение при полной ВК понижено до светоощущения с правильной проекцией света. При несвоевременной экстракции полной ВК развивается депривационная амблиопия высокой степени.

Значительное место в структуре рассматриваемой патологии занимает зонулярная ВК, представляющая собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями. Характерно наличие ближе к экватору хрусталика локальных помутнений в виде так называемых наездников (на его эмбриональном ядре). Острота зрения при зонулярных ВК с узким зрачком колеблется от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. В зависимости от интенсивности помутнения хрусталика и остроты зрения можно выделить три степени помутнения хрусталика, что имеет большое значение для определения прогноза и оптимальных сроков проведения оперативного лечения. При I степени выявляется полупрозрачный диск помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия. Остаточная острота зрения - 0,1-0,4 и выше. Бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев. При II степени имеется выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения - 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует. При III степени резко выражено помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует. При II и III степени интенсивности помутнения хрусталика велика опасность развития депривационной амблиопии высокой степени.

Особенностью ВК является их способность рассасываться с формированием полурассосавшихся и пленчатых форм. Зрение, как правило, понижено до светоощущения, в редких случаях может составлять 0,01- 0,04. Велика опасность развития депривационной амблиопии.

Центральная (ядерная) ВК представляет дисковидной формы помутнение центрального отдела хрусталика (эмбрионального или фетально-го ядра). Острота зрения, в зависимости от интенсивности помутнения и размера диска, может варьировать от нескольких сотых до десятых, достигая нередко довольно высокого уровня (0,1-0,5).

Атипичные ВК характеризуются частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной). Большая часть хрусталика прозрачная, острота зрения колеблется от нескольких сотых до 0,3.

Полярные ВК относятся к капсулолентикулярным. Помутнение в этих случаях захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика; остальная его часть остается прозрачной. Разновидностью передней полярной ВК является пирамидальная, при которой ограниченное гомогенное плотное помутнение имеет форму конуса, обращенного вершиной в переднюю камеру. Полярные ВК либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени. Следует иметь в виду, что при односторонней полярной ВК может развиваться амблиопия в связи с возможностью выключения пораженного глаза из акта бинокулярного зрения. Поэтому таким детям с целью профилактики развития амблиопии может потребоваться плеоптическое лечение.

Передняя и задняя полярные ВК могут быть соединены веретенообразной формы помутнением, образуя так называемую веретенообразную ВК. При этой форме острота зрения снижена значительнее, чем при полярных ВК, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Наряду с вышеперечисленными существует значительное число форм ВК, при которых наблюдаются различные по характеру, размерам и локализации помутнения хрусталика, как правило, не влияющие на остроту зрения или незначительно снижающие ее. К таким катарактам можно отнести переднюю аксиальную, звездчатую, ядерную порошкообразную, точечную, коралловидную и др.

Сопутствующая патология глаза при врожденной катаракте ВК относительно редко представляет изолированное поражение хрусталика и часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, которые наблюдаются у 36,8-77,3% детей: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа и другие аномалии роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у 30,2-83,3% детей с ВК. Чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60°, чаще равняясь 15-20°.

Нистагм отмечается у 14,0-58,8% детей с ВК, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким понижением зрения. Чаще он является маятникообразным, горизонтальным, реже - толчкообразным. Нистагм преимущественно встречается при катарактах, значительно снижающих зрение: полных, полурассосавшихся, пленчатых, а также при ВК, сочетанных с другими аномалиями (микрофтальм и др.).

Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей ВК патологии органа зрения, встречается в 22,5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза.

Микрофтальм может быть полным, передним и задним. При полном микрофтальме переднезадняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более. При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза. При заднем микрофтальме уменьшена величина ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают три степени микрофталь-ма: I степень - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой; II степень - уменьшение на 2,0-2,5 мм; III степень - уменьшение на 3 мм и более.

Особенностями ВК при микрофтальме являются преимущественно полные помутнения хрусталика - 66,7% (зонулярные составляют 2,7%), высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений - 67,1%, узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия.

Аномалии роговицы. Наиболее частым изменением роговой оболочки при ВК является изменение ее размеров - микрокорнеа. Реже встречается склерокорнеа и ее помутнения различной интенсивности и локализации, эктазии, дермоиды.

Аномалии сосудистой оболочки. Нередко встречаются колобомы радужки, которые широко варьируют по размерам и форме, чаще располагаются в нижнем сегменте. Истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий встречается редко, чаще наблюдаются только дырчатые отверстия в радужке. Тяжелую патологию представляет ВК в сочетании с аниридией, чаще частичной. Гипоплазия или атрезия ди-лататора - причина миоза и ригидности зрачка. Нередкая находка после удаления ВК - колобома сосудистой оболочки различного размера, чаще располагающаяся в нижнем сегменте глазного дна.

Тяжелыми аномалиями являются различные проявления мезодер-мального дисгенеза. ВК - один из элементов синдрома Ригера (дисгенез радужки и роговицы) и синдрома Петерса (мезодермально-эктодермального дисгенеза роговицы и радужки). ВК также входит в состав синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППГСТ).

Синдром ППГСТ связан с нарушением процесса регресса первичного эмбрионального стекловидного тела. Чаще бывает односторонним, в другом глазу могут быть минимальные изменения по типу отростка Миттендорфа (небольшого бессосудистого остатка гиалоидной артерии на задней капсуле хрусталика). Синдром ППГСТ встречается в переднем, заднем и смешанном вариантах. Передний вариант синдрома ППГСТ характеризуется наличием соединительнотканной васкуляризованной мембраны, адгезированной к задней поверхности хрусталика. Как правило, эта мембрана прикрепляется к удлиненным цилиарным отросткам. Степень васкуляризации ее может быть различной. Передний вариант синдрома ППГСТ может симулировать клиническую картину ретинобластомы (РБ). Для дифференциальной диагностики необходимо проведение ультразвуковой диагностики или МРТ. Задний вариант синдрома ППГСТ проявляется наличием фиброзных тяжей, идущих от ДЗН к зубчатой линии. Эти тяжи также могут быть васкуляризованы в различной степени, могут сопровождаться деструкцией стекловидного тела и отслойкой сетчатки. Частным случаем заднего варианта синдрома ППГСТ является персистирующая гиалоидная артерия.

Патология сетчатки и зрительного нерва при ВК

Различные по характеру и степени выраженности изменения сетчатки и зрительного нерва, выявленные в 55% случаев, составляют одну из причин низкой остроты зрения после экстракции ВК. Чаще наблюдали сочетанное поражение (40,5%), реже - изолированные изменения сетчатки (5,0%) или зрительного нерва (9,5%). Патологии со стороны зрительного нерва включали частичную его атрофию и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и др.). Со стороны сетчатки выявляли гипоплазию макулы, миелиновые волокна, центральную и периферическую дистрофию, "старые" хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные - в центральной области).

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ВК являются самым частым пороком и составляют около 60,0% всех аномалий глазного яблока. Встречаются ВК относительно редко - один случай на 20-30 тыс. новорожденных. В структуре заболеваемости в Российской Федерации (на 100 тыс. детского населения) ВК составляют 29,7 случая, в структуре слепоты и слабовидения - 9,4-37,3%.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

В данных клинических рекомендациях представлена классификация Хватовой А.В. (1982) с дополнениями Кругловой Т.Б., Хватовой А.В. (2013): (табл. 1).

Таблица 1. Классификация врожденных катаракт (этиология, клиника, хирургическая тактика)
Характер поражения и клинические формы Сопутствующие изменения органа зрения и организма Оптимальные сроки удаления катаракт при различных клинических формах Методика хирургического вмешательства Интpaoκyляpнaя коррекция

Характер поражения: двусторонние; односторонние

Клинические формы: полная; зoнyляpнaя (I-II-III степени); пepeднeκaпcyляpнaя; зaднeκaпcyляpнaя; центральная (ядерная); полурассосавшаяся; пленчатая; полярная: передняя, задняя; атипичная; другие (веретенообразная, передняя аксиальная эмбриональная, звездчатая, катаракта швов, порошкообразная, коронарная, точечная, коралловидная и др.)

I. Патология органа зрения:

отсутствует

имеется:

миκpoфтaльм I-II-III степени; задний лeнтиκoнyc; мeзoдepмaльный диcгeнeз передней камеры; синдром ΠΠΓCT (удлиненные отросткицил парного тела, гиалиновые мембраны, пepcистиpyющaя сосудистая сумка хрусталика и др.); κoлoбoмы радужки и xopиoидeи; aниpидия; помутнение стекловидного тела; патология сетчатки и зрительного нерва; косоглазие, нистагм; aмблиoпия (oбcκypaциoннaя, рефракционная, смешанная).

II. Патология организма:

отсутствует

имеется:

наследственная; врожденная: генетически обусловленные метаболические нарушения минерального (пceвдoги-пoпapaтepиoз и др.), аминокислотного (гoмo- циcтинypия), углеводного (гaлaκтoзeмия), липиднoгo обменов и соединительной ткани (синдром Mapфaнa Mapκeзaни), хромосомные заболевания (болезнь Дауна и др.), внутриутробные инфекции: вирусная [краснуха, цитoмeгaлoвиpyc (ЦMB), герпес, грипп и др.], тoκcoплaзмoз; врожденный порок сердца, поражение слуха; неврологическая патология и др.; недоношенность плода

I. Операции до б мec жизни: полные, мoлoκooбpaзныe; зoнyляpныe II-III степени; ядерные (Д-пoмyтнeния 2,5 мм и более); передне- и зaднeκaпcyляpныe (Д-пoмyтнeния 2,5 мм и более); атипичные; полурассосавшиеся; пленчатые.

II. Операции у детей более старшего возраста: зoнyляpныe I степени; ядерные (Д-пoмyтнeния менее 2,5 мм); передне-и зaднeκaпcyляpныe (Д-пoмyтнeния менее 2,5 мм)

Φaκoacпиpaция через тоннельные разрезы роговицы с/без имплантации ИОЛ, с сохранением прозрачной задней капсулы (все формы катаракт с сохраненным объемом хрусталика).

Аспирация-ирригация через тоннельные разрезы роговицы с/без имплантации ИОЛ с сохранением прозрачной задней капсулы (полурассосавшиеся формы катаракт, миκpoκopнea, полный миκpoфтaльм, недостаточный медикаментозный мидpиaз).

Bиcκoacпиpaция (атипичные формы катаракт, задний лeнтиκoнyc).

Комбинированные вмешательства: дифференцированные методики выполнения переднего κaпcyлopeκcиca; фaκoacпиpaция (аспирация-ирригация) poгoвичным подходом; задняя κaпcyлoтoмия с передней витpэκтoмиeй тpaнcцилпарным доступом (наличие врожденного помутнения задней капсулы хрусталика)

I. Показания: диаметр роговицы 9,5×10,0 мм и более; Π30 возрастная норма или уменьшена на 0,5-1,0 мм (задний миκpo-фтaльм I степени).

II. Противопоказания:

Абсолютные: диаметр роговицы 9,0×9,5 мм и менее; Π30 - меньше возрастной нормы более чем на 1,0 мм; наличие удлиненных отростков цилиapнoгo тела, занимающих 2/3 окружности задней камеры глаза.

Относительные: наличие гиалиновых мембран; пepcиcтиpyющaя сосудистая сумка хрусталика

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ВК - частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. Основным симптомом ВК является помутнение хрусталика разной степени, проявляющееся с момента рождения ребенка. В клинической картине проявляется от едва заметного белого пятнышка в области зрачка до полностью мутного хрусталика ("серый зрачок"). В некоторых случаях, при прогрессирующих формах ВК, данный признак может отсутствовать и проявиться в более поздние сроки. Практически у всех детей с двусторонней ВК отмечается нистагм - ритмическое дрожание глазного яблока. При односторонней ВК нередко отмечается косоглазие, как правило, сходящееся. ВК характеризуется снижением зрения либо полной утратой его. Ребенок не следит за предметом или поворачивается к нему здоровым глазом.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Существенное значение для раннего выявления детей с ВК и своевременного направления их на хирургическое лечение имеет преемственность между акушерами-гинекологами, неонатологами, педиатрами и детскими офтальмологами.

  • Первичная диагностика проводится пренатально во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре беременности при УЗИ плода возможно зафиксировать помутнение хрусталика.

  • После рождения ребенка неонатолог и педиатр смогут заметить интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации в области зрачка и направить ребенка на консультацию к врачу-офтальмологу.

  • Врач-офтальмолог оценивает состояние глаза, проводит обследование, включающее визуальный осмотр и методы инструментальных исследований для верификации помутнения хрусталика, уточнения диагноза и исключения схожих по клинике заболеваний. При затруднении осмотра из-за малого возраста ребенка или неконтактного его поведения и необходимости проведения диагностических процедур с применением анестезии дети направляются в детское офтальмологическое отделение.

  • При наличии показаний к хирургическому лечению ребенка с ВК данное лечение осуществляется в условиях стационара - детском офтальмологическом отделении. После оказания медицинской помощи детям в стационаре и при отсутствии показаний к дальнейшему стационарному лечению дети направляются в детский офтальмологический кабинет в поликлинике. В дальнейшем ребенок находится под диспансерным наблюдением врача-офтальмолога детского офтальмологического кабинета.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

ВК относительно редко встречается как изолированное поражение органа зрения.

  • Рекомендуется сбор анамнестических данных [1-3, 5], во время которого следует выяснить:

    • время обнаружения ВК у ребенка;

    • наличие или отсутствие ВК у родственников;

    • течение беременности и родов у матери.

При расспросе родителей (у маленьких детей) и пациента рекомендуется обратить внимание на жалобы, связанные с особенностями клинической картины:

  • помутнение в области зрачка (серый зрачок);

  • косоглазие;

  • нистагм (глаза ребенка бегают без видимой причины);

  • снижение зрения (возможно обнаружить у детей старшего возраста).

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: для ранней диагностики ВК очень важна преемственность между акушерами-гинекологами, неонатологами, педиатрами и детскими окулистами.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

На этапе постановки диагноза:

  • Рекомендуется начать с наружного осмотра пациента (исключить син-дромную патологию, дифференциальный диагноз с другими глазными заболеваниями) [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств 2а).

  • Рекомендуется выполнение офтальмологического визуального осмотра [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств 2а).

Комментарии: офтальмологический осмотр включает следующие процедуры: визуальный осмотр глаза и его придаточного аппарата, включающий осмотр век и слезных протоков, изучение положения глазных яблок, исследования зрачков и их реакции на свет; у более старших пациентов проводится визометрия - определение остроты зрения вдаль: пациент смотрит на таблицу с картинками, буквами, цифрами или другими знаками и называет объекты, на которые указывает врач-офтальмолог. Определение остроты зрения проводится сначала без коррекции, затем, если есть нарушения, с коррекцией (с использованием специальной оправы и линз).

Снижение зрения - важный симптом в диагностике заболеваний глаз.

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Перед госпитализацией всем пациентам:

  • Рекомендуется проведение лабораторных методов исследования, включающих: общий анализ крови и мочи с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимический анализ крови [мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартат-аминотрансфераза (АСТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), натрий, калий, хлор], исследование крови на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ); анализы крови на гепатиты В и С, RW [1] [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1в).

Комментарии: эти исследования проводят для выявления противопоказаний к операции (выявление и санация очагов хронической инфекции и декомпенсации общих заболеваний), поскольку они могут в дальнейшем осложнить течение послеоперационного периода.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

На этапе постановки диагноза всем пациентам:

  • Рекомендуется проведение биомикроскопии [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: с помощью биомикроскопии врач-офтальмолог может видеть при большом увеличении такие ткани глаза, как конъюнктива, роговица, а также глубжележащие структуры - радужку, хрусталик, стекловидное тело.

  • Рекомендуется проведение офтальмоскопии [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: процедура проводится бесконтактно, с помощью специального прибора - офтальмоскопа или линзы, позволяет врачу увидеть глазное дно (внутреннюю поверхность глаза) - сетчатку, сосуды.

  • Рекомендуется проведение тонометрии - измерение ВГД [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: может проводиться несколькими способами (с помощью пневмотонометра, грузиками (по Маклакову), пальпаторно и др.).

  • При частичных помутнениях хрусталика рекомендуется проведение авторефкератометрии и/или скиаскопии - определение клинической рефракции [1-3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: процедура в настоящее время осуществляется на автоматических рефрактометрах.

Функциональные результаты лечения детей с ВК в значительной степени зависят от раннего ее выявления и своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения.

При обнаружении патологии хрусталика такой ребенок должен быть направлен в стационар для более детального обследования под наркозом (биомикроскопия, кератометрия, ультразвуковое (В-сканирование, биометрия, пространственная биомикроскопия) и электрофизиологическое (регистрация ЗВПкоры головного мозга, ЭРГ) исследования, авторефкера-тометрия) и определения дальнейшей тактики лечения.

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При незначительных помутнениях хрусталика (частичные формы ВК), не требующих ранней экстракции катаракты, ребенок должен находиться под наблюдением офтальмолога.

  • С целью профилактики и лечения амблиопии этим пациентам рекомендовано медикаментозное расширение зрачка и проведение лазер-плеоптического лечения [1-3, 5, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Главным фактором при определении сроков хирургического вмешательства, как при двусторонней, так и при односторонней катаракте, является выраженность помутнений хрусталика, определяющаяся формой ВК, влияющей на формирование зрительных функций ребенка в сенситивный период.

  • При выявлении выраженных изменений хрусталика, вызывающих значительную зрительную депривацию, рекомендовано проведение раннего хирургического вмешательства - факоаспирации, экстракапсулярной или интракапсулярной экстракции ВК с/без имплантации ИОЛ в зависимости от характера помутнения хрусталика и наличия сопутствующей патологии глаза [1-14].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • При двусторонних катарактах с целью предупреждения развития амблиопии операцию второго глаза рекомендовано проводить через 3-7 дней [1-4, 11, 14].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: сроки ее проведения определяются возможностью дачи общей анестезии и клинической формой ВК. При наличии противопоказаний к повторной даче наркоза в ранние сроки оперативное вмешательство на парном глазу откладывается на 1-2 мес. При монолатеральных ВК хирургическое лечение целесообразно проводить в возможно ранние сроки с последующим плеопто-ортоптическим лечением в связи с наиболее высоким риском развития тяжелой депривационной амблиопии.

  • Оптимальные сроки проведения операций при ВК, вызывающей выраженную депривацию, - первые 5-6 мес жизни ребенка [1-6, 11, 14, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: ранние операции рекомендованы при всех формах ВК, нарушающих формирование бинокулярного зрения, вызывающих развитие об-скурационной амблиопии средней и высокой степени:

  • зонулярные формы ВК II-III степени интенсивности помутнения хрусталика;

  • ядерные и переднекапсулярные ВК с диаметром помутнения 2,5 мм и более;

  • заднекапсулярные ВК со средней и высокой степенью интенсивности помутнения;

  • атипичные ВК, при которых отмечается резкое ослабление или отсутствие рефлекса с глазного дна, офтальмоскопия невозможна или просматриваются только периферические участки глазного дна.

  • У детей более старшего возраста при частичных формах ВК, вызывающих развитие обскурационной амблиопии слабой степени при относительно сохранных зрительных функциях и остаточной остроте зрения более 0,3-0,4, рекомендовано проводить операцию в более старшем возрасте при прогрессировании процесса и остроте зрения менее 0,2-0,3. Такие формы ВК целесообразно удалять в возрасте 4-6 лет и старше в зависимости от характера и динамики помутнения [1-5, 11].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: к этим формам ВК относятся: зонулярные ВК I степени интенсивности помутнения хрусталика, ядерные, передне- и заднекапсу-лярные формы с диаметром помутнения менее 2,5 мм, при которых через диск помутнения хрусталика возможна ретиноскопия.

Хирургическое лечение ВК у детей грудного возраста проводится в условиях общей анестезии. Современная технология хирургии ВК включает:

  • тоннельные роговичные или корнеосклеральные микроразрезы с последующей шовной фиксацией основного разреза, выполнение парацентезов на 3 и 9 часах;

  • использование современных вискоэластиков для защиты эндотелия роговицы;

  • применение дифференцированных методик переднего капсулорексиса;

  • аппаратная или мануальная аспирация - ирригация хрусталиковых масс;

  • эндокапсулярная имплантация гибких акриловых ИОЛ.

  • Рекомендована предоперационная подготовка ребенка к удалению ВК, которая должна включать профилактику бактериальных осложнений: в течение дня, предшествующего операции, в глаз закапывают капли, содержащие фторхинолоны 3-го или 4-го поколения, 4-6 раз в день. Непосредственно на операционном столе глаз промывают раствором повидон-йодида 10% с водой для инъекции в соотношении 2,0 мл повидон-йодида на 3,0 мл воды для инъекций с последующим орошением 0,9% раствором натрия хлорида либо раствором антибиотика [1-5, 11].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Хирургическое лечение ВК рекомендовано проводить в условиях максимально возможного мидриаза [1-7, 12-14].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: для достижения мидриаза в день операции в глаз закапывают мидриатические капли различного механизма действия (м-холинолитики и симпатомиметики) и нестероидные противовоспалительные препараты фракционно (в течение 1 ч через каждые 10 мин).

Особенности выполнения переднего капсулорексиса: наиболее важным этапом операции является выполнение переднего капсулорексиса, сложность которого у детей, особенно первых лет жизни, обусловлена возрастными особенностями глазного яблока и большим клиническим полиморфизмом передней капсулы. Не при всех формах ВК у детей технически возможно проведение традиционно выполняемого во взрослой практике кругового непрерывного переднего капсулорексиса. С учетом клинической картины применяются дифференцированные методики переднего капсу-лорексиса. Возможно проведение капсулорексиса с помощью YAG -лазера, а в перспективе - фемтосекундного лазера.

  • При зонулярных и полных ВК при наличии неизмененной передней капсулы рекомендовано проведение стандартного непрерывного кругового капсулорексиса диаметром 5,0 мм, которое в таких случаях не представляет особых технических сложностей [3, 6-14].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Рекомендовано проведение комбинированных методик, сочетающих элементы традиционного капсулорексиса с использованием цанговых ножниц и пинцета, при атипичных и молокообразных ВК, при которых, как правило, могут быть неравномерные истончения, уплотнения или неравномерная толщина передней капсулы. При передне-полярной, передне-капсулярной и субкапсулярной катарактах, переднем лентиконусе наблюдаются сращения передней капсулы с передними слоями хрусталика в виде так называемых "нашлепок" [3, 6-14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • При сохраненном объеме хрусталика, нормальных анатомических размерах глаза, отсутствии грубой патологии капсульного мешка рекомендован метод факоаспирации [3, 6-14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: при удалении хрусталиковых масс оцениваются клиническая картина помутнения хрусталика, его форма и наличие сопутствующей глазной патологии. В основном детские катаракты мягкой консистенции, что не требует их дробления. Однако при атипичных ВК в толще мутного хрусталика имеются плотные кальцификаты, а при пленчатых - прочная фиброзная капсула, требующие удаления различными инструментами.

  • При полурассосавшихся и атипичных формах ВК, наличии микро-корнеа и заднего лентиконуса, недостаточном медикаментозном мидриазе рекомендуется метод аспирации-ирригации и вискоаспирации [3, 6-12, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • При катарактах с измененной задней капсулой хрусталика (врожденный фиброз, задний лентиконус) рекомендовано проведение комбинированных вмешательств, при которых используются два подхода к хрусталику: удаление хрусталиковых масс с имплантацией ИОЛ передним подходом и частичная задняя капсулотомия с ограниченной передней витрэктомией с подходом через paгsplanа) [3, 6-12, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • В случае имплантации ИОЛ прозрачную заднюю капсулу хрусталика рекомендуется сохранять интактной. Микрохирургическая тактика определяется клинической картиной задней капсулы хрусталика [3, 6-12, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Если ребенку раннего возраста имплантация ИОЛ не планируется, рекомендуется проведение задней капсулотомии диаметром 3-3,5 мм в сочетании с формированием оптического окна в передней гиалоидной мембране и ограниченной передней витрэктомией [3, 6-12, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: это служит надежным методом профилактики вторичной катаракты.

  • При наличии "кальцификатов" на задней капсуле хрусталика рекомендуется их удаление цанговым пинцетом 23G с последующей полировкой капсулы аспирационным и ирригационным наконечником хирургической установки [3, 6-12, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: "врожденный фиброз" задней капсулы хрусталика чаще всего проявляется ограниченным центральным помутнением в виде "нашлепки" на задней капсуле либо фиброзом самой капсулы. При обнаружении в ходе операции помутнения задней капсулы хрусталика его следует удалить. "Нашлепка" на задней капсуле может быть удалена цанговым пинцетом. Изредка при этом удается даже не повредить целостность задней капсулы. Незначительные фиброзные помутнения, оставшиеся после хирургических манипуляций, в дальнейшем удаляются путем вскрытия задней капсулы с помощью YAG -лазера через 1-2 мес после операции. В случае помутнения самой капсулы их удаляют путем проведения заднего капсулорексиса цанговым пинцетом либо с помощью витреотома с последующей обязательной передней витрэктомией. Переднюю витрэктомию также следует проводить при самопроизвольном повреждении задней капсулы хрусталика в ходе удаления катаракты.

Первичная интраокулярная коррекция

  • Имплантация ИОЛ детям раннего возраста рекомендуется при наличии определенных анатомотопографических параметров глаз ребенка [8-12]:

    • диаметр роговицы = 9,5×10,0 мм и более;

    • нормальное или уменьшенное не более чем на 3,0 мм ПЗО глаза по сравнению с возрастной нормой;

    • отсутствие грубой сопутствующей патологии глаза (наличие удлиненных отростков цилиарного тела, занимающих менее 1/4 части задней камеры глаза).

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: появление в последние годы гибких моделей ИОЛ позволило проводить имплантацию через малые разрезы, что значительно уменьшило травматичность оперативного вмешательства, а принципиально новый химический состав линзы, состоящей из более качественного, инертного и биологически совместимого с тканями глаза материала (гидрофобный акрил), позволил проводить имплантацию ИОЛ детям первых месяцев жизни.

  • Имплантация ИОЛ детям более старшего возраста рекомендуется при наличии оптимальных анатомических параметров, необходимых для имплантации ИОЛ, отсутствии выраженной сопутствующей патологии глаз и организма [3-14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: расчет оптической силы ИОЛ производится в основном по формуле SRK II и SRK Т, учитывающей сагиттальный размер глазного яблока (ПЗО), преломляющую силу роговицы и индивидуальные константы выбранной модели ИОЛ, а также Hoffer Q и Holladay I, в зависимости от возраста ребенка. При расчете оптической силы имплантируемой ИОЛ у детей первого года жизни определяют величину гипокоррекции (от 4,0 до 14,0 Д) оптической силы ИОЛ, рассчитанной по формуле, с учетом оптической силы роговицы и разницы исходной ПЗО и прогнозируемой ПЗО после завершения физиологического роста глаза.

  • Имплантация ИОЛ детям грудного возраста не рекомендуется при [8-12]:

    • 1) значительном уменьшении объема задней камеры и капсульного мешка на глазах с диаметром роговицы 9,0×9,5 мм и менее;

    • 2) уменьшении ПЗО глаза от возрастной нормы более чем на 3,0 мм;

    • 3) наличии сопутствующей патологии глаз в виде удлиненных отростков цилиарного тела, сращенных с передней капсулой хрусталика и занимающих значительную часть задней камеры глаза при синдроме ППГСТ.

Относительные противопоказания к имплантации ИОЛ грудным детям: Наличие персистирующей сосудистой сумки хрусталика, гиалиновых мембран на радужке, зрачковых мембран, требующих дополнительных реконструктивных вмешательств (при незначительной их выраженности имплантация ИОЛ возможна).

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: послеоперационная терапия.

С целью профилактики эндофтальмита и развития воспалительного процесса по завершении операции применяют инстилляции антибиотика и субконъюнктивальные инъекции антибиотика и кортикостероида.

Применение современных малоинвазивных технологий экстракции ВК позволяет ускорить процесс послеоперационного восстановительного лечения, которое проходит практически без заметных воспалительных проявлений.

В соответствии с формулярной системой Федерального руководства по использованию лекарств, в послеоперационном периоде применяются ин-стилляции тех или иных антибактериальных, нестероидных и глюкокор-тикостероидных противовоспалительных средств, в том числе и комбинированных, в зависимости от возраста детей на момент операции.

С целью профилактики образования задних синехий эффективно закапывание мидриатика короткого действия 2-3 раза в день. При формировании задних синехий или появлении фибрина в передней камере в раннем послеоперационном периоде используются фибринолитические и коллагенолити-ческие препараты в виде субконъюнктивальных инъекций и электроили магнитофореза. При выписке из стационара рекомендуется амбулаторное долечивание в течение 1,5 мес с постепенным уменьшением кратности закапывания комбинированных препаратов.

4. Реабилитация

  • При лечении ВК у детей, помимо хирургического вмешательства с последующей медикаментозной терапией, рекомендуется включить комплекс мероприятий, направленных на создание оптимальных условий для развития зрения [1-3, 5, 11]:

    • оптическая коррекция афакии (докоррекция артифакии);

    • своевременное и качественное плеопто-ортоптическое лечение;

    • устранение косоглазия, лечение нистагма;

    • выявление и лечение осложнений (вторичная катаракта, вторичная глаукома, иридоциклит, дислокация ИОЛ и др.).

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

См. раздел 6 "Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания".

5. Профилактика

Специфической профилактики ВК не существует.

  • После окончания лечения рекомендуется динамическое наблюдение офтальмолога. Окулист должен обследовать ребенка 2 раза в первый месяц после выписки из стационара, 1 раз в месяц в течение 2-3 мес, 1 раз в 2 месяца в течение первого года после операции, 2 раза в год в течение 3 лет и 1 раз в год в последующем [1-5, 12, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: дети с афакией и артифакией с диспансерного учета не снимаются. Родители должны знать, что операция - только первый шаг на пути к зрительной реабилитации. После хирургического вмешательства необходимо, прежде всего, проводить профилактику и лечение амблиопии. Это занимает не один год и длится в большинстве случаев до 14-16-летнего возраста ребенка, являясь наиболее эффективным в возрасте до 3 лет.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Оптическая коррекция афакии (докоррекция артифакии)

С целью создания оптимальных условий для зрения при афакии следует стремиться к полной коррекции аномалии рефракции. Несмотря на то что современная офтальмология располагает широким спектром методов коррекции афакии: очки, контактные линзы и ИОЛ, продолжает дискутироваться вопрос выбора оптимального метода коррекции афакии у детей раннего возраста.

Интраокулярная (первичная, вторичная) коррекция афакии Возможны первичная и вторичная имплантация ИОЛ, показания к которым определяются клинико-анатомическими особенностями хрусталика и глаза ребенка.

Первичная интраокулярная коррекция

  • В качестве оптимального вида коррекции афакии рекомендуется ин-траокулярная коррекция, создающая условия, наиболее близкие к естественным, что имеет большое значение для нормального физиологического развития глаза ребенка [3, 5-14, 16, 17].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Вторичная интраокулярная коррекция

  • Имплантация ИОЛ как метод, дающий оптимальные оптические результаты, может быть рекомендована вторым этапом на афакичных глазах у детей, которым в раннем возрасте не была проведена первичная имплантация ИОЛ [3, 12, 17].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: показания к вторичной имплантации ИОЛ определяются целесообразностью ее проведения и технической возможностью ее выполнения. Вторичная имплантация показана при отсутствии постоянной контактной коррекции (непереносимость, нежелание родителей и др.), разнице между не корригируемой и корригируемой остротой зрения более 0,03, отсутствии грубых изменений в сетчатке и зрительном нерве, наличии капсульного кольца или периферических остатков передней и задней капсул хрусталика, отсутствии грубых анатомических изменений задней камеры глаза, выраженных иридо-капсулярных и витреальных сращений, обеспечивающих возможность имплантации ИОЛ в капсульный мешок или цилиарную борозду.

Противопоказаниями к вторичной имплантации ИОЛ являются наличие единственного функционирующего глаза, тяжелая врожденная или приобретенная патология парного глаза, корригированная острота зрения менее 0,03, грубые изменения на глазном дне, выраженный микрофтальм и микрокорнеа, миопия высокой степени (ПЗО более 26,0 мм), грубые изменения ЭРГ, наличие послеоперационных осложнений (глаукома, иридоци-клит и др.). Относительным противопоказанием к вторичной имплантации ИОЛ является отсутствие адекватной капсульной поддержки ИОЛ при наличии выраженных дефектов задней капсулы. В таких случаях у детей младшего возраста вторичная имплантация ИОЛ нецелесообразна, у детей старшего возраста (5 лет и старше) возможна имплантация зрачковых и переднекамерных моделей ИОЛ.

Очковая коррекция

  • Очки рекомендуются для коррекции двусторонней афакии и в случаях необходимости дополнительной коррекции рефракции у детей с арти-факией после имплантации ИОЛ детям грудного возраста [1-5, 12, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: очки детям назначают на основании данных объективного исследования рефракции с субъективной проверкой переносимости коррекции у более старших детей (после 4-5 лет). У детей до 3-4 лет приходится руководствоваться только объективными данными.

С целью создания наиболее благоприятных условий для развития зрения следует стремиться к полной коррекции афакии. Поэтому оптимальной является коррекция, соответствующая степени аномалии рефракции по данным, полученным при скиаскопии или путем исследования кератореф-рактометрии. Астигматизм следует корригировать полностью или почти полностью.

Так как рефракция в первые 3-4 мес после операции часто изменяется, в основном за счет роста длины ПЗО глаза у грудных детей, а также рого-вичного астигматизма, возникает необходимость в повторной проверке ее в эти сроки и внесении коррективов в силу линз. В дальнейшем исследование рефракции и уточнение очковой коррекции должны проводиться ежегодно.

В связи с отсутствием аккомодации, помимо коррекции для дали, уже при выписке из стационара необходимо назначать очки для зрительной работы на близком расстоянии. Они, как правило, на 2,0-3,0 дптр сильнее очковых линз, назначенных для дали. Следует иметь в виду, что очки для близи надо назначать не только детям школьного возраста, но и дошкольникам и даже детям младшего возраста.

В случаях односторонней афакии при наличии второго здорового глаза очковая коррекция не может быть использована в связи с высокой анизэйко-нией (25-35%). Однако при отсутствии возможности применения других видов коррекции этим детям надо назначать очки для тренировок оперированного глаза с целью профилактики и лечения амблиопии на 1-2 ч в сутки или более при одновременной окклюзии здорового глаза. При имплантации ИОЛ детям грудного и раннего возраста необходима очковая докоррекция остаточной аметропии для дали и близи.

Коррекция афакии контактными линзами

  • Контактные линзы рекомендуются как для коррекции афакии, так и для дополнительной коррекции остаточной аметропии на глаза с ар-тифакией у детей раннего возраста [1-5, 12, 16, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: с учетом младенческого и детского возраста наших пациентов назначают МКЛ из силикон-гидрогелевых материалов (Purevision, Aquvueoasys, Biofiniti, Aquvueoasystoric и др.) или из высокогидрофильных гидрогелей с высоким Dk/t (Lunelle, Omniflex, Proclear, PrecisionUV). Их преимущество состоит в том, что вместе с глазом они составляют единую оптическую систему. Контактные линзы используют как при односторонней, так и при двусторонней афакии. У большинства пациентов с односторонней афакией можно добиться восстановления бинокулярного зрения. Пациенты легче переносят МКЛ, которые можно назначать в ближайшие сроки после операции. Однако контактные линзы дороги, требуют регулярной замены и наблюдения офтальмолога, огромного терпения и мотивации родителей для ежедневной процедуры надевания-снятия линз. Следует иметь в виду, что в отдельных случаях может отмечаться непереносимость контактных линз, также существует риск повреждения роговицы, развития токсико-аллергических и гипоксических реакций, инфекционных осложнений.

Плеопто-ортоптическое лечение

  • Всем детям рекомендуется проведение повторных курсов плеопти-ческого и ортоптического лечения (лазерплеоптика, тренировочные упражнения, современные методики: видеокомпьютерный аутотренинг, "Визотроник"; чрескожная электростимуляция, магнитотерапия, биорезонансная терапия, цветостимуляция, монохромная цветотерапия, биотерапия токами крайне высокой частоты (КВЧ) и др. [1-5, 12, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: при отсутствии систематического лечения амблиопии при двусторонней афакии может понижаться зрение одного из глаз в связи с тем, что большое число детей пользуется одним, лучше видящим глазом.

Восстановление бинокулярного зрения возможно после удаления двусторонних врожденных слоистых и прогрессирующих катаракт. В связи с этим, наряду с плеоптическим, должно проводиться ортоптическое лечение, показаниями к которому являются: 1) острота зрения не ниже 0,2-0,3 на хуже видящем глазу; 2) отсутствие выраженного нистагма.

Хирургическое устранение косоглазия и лечение нистагма

  • При наличии у детей косоглазия и нистагма рекомендуется проведение хирургического их устранения [1-5, 12, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: хирургическое лечение косоглазия у детей с афакией после удаления ВК преследует две цели:

  • 1) изменение положения глаза для создания более благоприятных условий проведения плеоптического лечения;

  • 2) устранение косметического дефекта.

В связи с возможностью развития осложнений после экстракции ВК в отдаленные сроки наблюдения хирургическое лечение косоглазия следует предпринимать не ранее чем через 1-2 года после оптической операции. В результате операции устранения косоглазия нередко наблюдается уменьшение нистагма, что также благоприятно сказывается на остроте зрения.

Выявление осложнений, их лечение

Осложнения могут выявляться как в первые годы после операции, так и в последующие годы жизни.

  • Рекомендуется своевременное выявление и лечение осложнений [1-5, 12, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: во время обследования исследуют передний отдел глаза (с обращением особого внимания на область зрачка, стекловидное тело, глазное дно, ВГД). При необходимости применяют дополнительные методы обследования (эхобиометрия, ЭРГ). При выявлении осложнений (ириты и иридоциклиты, вторичная катаракта, вторичная глаукома, дислокация ИОЛ и ее опорных элементов и др.) проводится их своевременное лечение и направление, по показаниям, в стационар.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Название группы: врожденные катаракты.

МКБ-коды: Q12.0.

Возрастная группа: дети.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.

Проведение диагностических и лечебно-профилактических мероприятий на этапе постановки диагноза может осуществляться амбулаторно или в условиях дневного стационара. Более детальное обследование детей раннего возраста может осуществляться с применением анесте-экологического сопровождения в условиях специализированных отделений стационара. Хирургическое лечение рекомендуется проводить в условиях специализированных отделений стационара с применением анестезиологического сопровождения. Диспансерное наблюдение с проведением профилактических и лечебных мероприятий в позднем послеоперационном периоде рекомендуется осуществлять амбулаторно или в условиях дневного стационара.

Форма оказания медицинской помощи: плановая.

Вид медицинской помощи: высокотехнологичная.

Таблица 2.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен офтальмологический осмотр пациента (визуальный осмотр и визометрия)

В

2

Выполнена тонометрия (при наличии медицинских показаний)

1b

A

3

Выполнена биомикроскопия глаза

2a

B

4

Выполнена офтальмоскопия глаза в условиях мидриаза

В

5

Выполнена авторефкератометрия и/или скиаскопия глаза

В

6

Выполнено лазерплеоптическое лечение и медикаментозный мидриаз и/или факоаспирация и/или экстракапсулярная или интракапсулярная экстракция ВК с и/или без имплантации ИОЛ (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

2a

B

7

Выполнена терапия антибактериальными лекарственными препаратами широкого спектра действия, и/или лекарственными препаратами группы кортикостероиды, и/или лекарственными средствами группы нестероидные противовоспалительные средства, и/или гипотензивными препаратами, и/или мидриатиками (в раннем послеоперационном периоде при хирургическом вмешательстве, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

2a

B

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Хватова А.В. Заболевания хрусталика глаза у детей. - Л.: Медицина, 1982. - 198 с.

  2. Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. - М., 1987. - 496 с.

  3. Хватова А.В., Круглова Т.Б. Клиника, диагностика и лечение врожденных катаракт у детей // Избранные лекции по детской офтальмологии / Под ред. В.В. Нероева. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - С. 126-158.

  4. Хватова А.В., Круглова Т.Б., Фильчикова Л.Н. Клинические особенности и патогенетические механизмы нарушения зрительных функций при врожденных катарактах // Зрительные функции и их коррекция у детей. - М.: Медицина, 2005. - С. 344-358.

  5. Тейлор Д., Хойт К. Педиатрическая офтальмология. - М.-СПб., 2002. - 248 с.

  6. Боброва Н.Ф. Современное состояние проблемы хирургического лечения врожденных катаракт у детей // Вестн. офтальмологии. - 2005. - № 2. - С. 45-47.

  7. Круглова Т.Б., Егиян Н.С. Особенности хирургии врожденных катаракт с имплантацией складывающихся ИОЛ "Acгysof" у детей // Вестник офтальмологии. - 2005. - Т. 121. - № 2. - С. 43-44.

  8. Хватова А.В., Круглова Т.Б., Егиян Н.С., Кононов Л.Б. Факоаспирация с имплантацией гибких ИОЛ у детей с врожденными катарактами раннего возраста // Материалы науч.-практ. конф. "Ерошевские чтения". - Самара, 2007. - С. 703-705.

  9. Катаргина Л.А., Круглова Т.Б., Кононов Л.Б., Егиян Н.С. Экстракция врожденных катаракт с имплантацией ИОЛ при осложненных формах хрусталика // Практическая медицина. Офтальмология. - 2012. - Т. 2. - № 4м (59). - С. 28-30.

  10. Катаргина Л.А., Круглова Т.Б., Кононов Л.Б., Егиян Н.С. Особенности ранней интраокулярной коррекции при врожденных катарактах с аномальным развитием хрусталика // Сб. тр. науч.-практ. конф. с между-нар. участием "V Российский общенациональный офтальмологический форум". - М., 2012. - С. 592-596.

  11. Кононов Л.Б. Особенности хирургической тактики и результаты имплантации ИОЛ у детей грудного возраста с врожденными катарактами: дис. …​ канд. мед.наук. - М., 2010. - 101 с.

  12. Круглова Т.Б., Кононов Л.Б., Егиян Н.С. Особенности экстракции врожденных катаракт с имплантацией ИОЛ у детей первого года жизни // Сб. тр. науч.-практ. конф. с междунар. участием III РООФ. - М., 2010. - Т. 2. - С. 334-338.

  13. Yorston D. Surgery for congenital cataract // Community Eye Health. - 2004. - Vol. 17 . - N. 50. - P. 23-25.

  14. Zetterström C.h, Kugelberg U. Pediatric cataract surgery // Acta Ophthalmol. Scand. - 2007. - Vol. 85. - N. 7. - P. 698-710.

  15. Круглова Т.Б. Клинико-функциональные и иммунологические аспекты хирургического лечения врожденных катаракт и их осложнений: дис. . докт. мед. наук . - М., 1996. - 56 с.

  16. Катаргина Л.А., Круглова Т.Б., Егиян Н.С., Трифонова О.Б. Имплантация ИОЛ детям с врожденными катарактами и изменениями задней капсулы хрусталика // Сб. науч. работ Х Юбилейной офтальмологической конференции "Рефракция-2014. Актуальные вопросы аномалий рефракции у детей". - Самара, 2014. - С. 64-70.

  17. Круглова Т.Б., Егиян Н.С., Кононов Л.Б. Вторичная имплантация ин-траокулярной линзы у детей с афакией после ранней хирургии врожденных катаракт // Вестник офтальмологии. -2014. - № 4. - С. 57-61.

  18. Катаргина Л.А., Круглова Т.Б., Кононов Л.Б., Егиян Н.С. Рефракции глаз после ранней интраокулярной коррекции у детей с врожденными катарактами в отдаленные сроки // Сб. материалов науч.-практ. конф. "Актуальные проблемы офтальмологии - 2013". - Екатеринбург, 2013.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Катаргина Л.А. Круглова Т.Б. Егиян Н.С. Бржеский В.В. Володин П.Л. Жукова О.В. Зайдуллин И.С. Зубарева Л.Н. Репкина Н.Н. Ушников А.Н.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ВК в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

  • 1) врач - детский офтальмолог;

  • 2) студенты медицинских вузов, ординаторы, аспиранты.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих, по меньшей мере, одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. "Порядок оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты", утвержденный приказом Минздрава России от 25.10.2012 № 442н (зарегистрирован в Минюсте России 20.12.2012 № 26208), в котором представлены базовые положения по организации офтальмологической помощи детям.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 12. Врожденная катаракта у детей

Приложение В. Информация для пациентов

ВК - врожденное заболевание, являющееся одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Функциональные результаты лечения детей с ВК в значительной степени зависят от раннего ее выявления и своевременного (по показаниям) проведения хирургического лечения. ВК относительно редко встречается как изолированное поражение органа зрения, и для ее ранней диагностики очень важна преемственность между акушерами-гинекологами, неонатологами, педиатрами и детскими окулистами.

При обнаружении патологии хрусталика такой ребенок должен быть направлен в стационар для более детального обследования под наркозом и определения дальнейшей тактики лечения. При выявлении выраженных изменений хрусталика, вызывающих значительную зрительную депривацию, рекомендуется проведение раннего хирургического вмешательства - факоаспирации, экстракапсулярной или интракапсуляр-ной экстракции ВК с/без имплантации ИОЛ в зависимости от характера помутнения хрусталика и наличия сопутствующей патологии глаза.

При лечении ВК у детей, помимо хирургического вмешательства с последующей медикаментозной терапией, рекомендуется проведение комплекса мероприятий, направленных на создание оптимальных условий для развития зрения:

  • оптическая коррекция афакии (докоррекция артифакии);

  • своевременное и качественное плеопто-ортоптическое лечение;

  • устранение косоглазия, лечение нистагма;

  • выявление и лечение осложнений (вторичная катаракта, вторичная глаукома, иридоциклит, дислокация ИОЛ и др.).

Дети после хирургического лечения становятся на диспансерный учет в поликлинике. Офтальмолог должен обследовать ребенка 2 раза в первый месяц после выписки из стационара, 1 раз в месяц в течение 2-3 мес, 1 раз в 2 месяца в течение первого года после операции, 2 раза в год в течение 3 лет и 1 раз в год в последующем. Следует помнить, что дети с афакией и артифакией с диспансерного учета не снимаются. Родители должны знать, что операция - только первый шаг на пути к зрительной реабилитации. После хирургического вмешательства необходимо, прежде всего, проводить профилактику и лечение амблиопии. Это занимает не один год и длится в большинстве случаев до 14-16-летнего возраста ребенка, являясь наиболее эффективным в возрасте до 3 лет.

МИОПИЯ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Близорукость (миопия, от греч. myo - щурю и ops - глаз) - несоразмерный вид рефракции глаза, при котором параллельные лучи света фокусируются перед сетчаткой, а на сетчатке формируется круг светорассеяния. Миопия - наиболее частая причина ухудшения остроты зрения вдаль. При неблагоприятном течении миопия становится причиной развития ретинальных осложнений, косоглазия, снижения корригированной остроты зрения, в тяжелых случаях ведет к инвалидности в трудоспособном возрасте.

Близорукость, приобретенная в школьном возрасте, встречается наиболее часто. Решающее значение в развитии "школьной" миопии придается зрительной работе на близком расстоянии, особенно при неблагоприятных гигиенических условиях, отягощенной наследственности и слабости аккомодации.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Понятие об этиологии и патогенезе близорукости у детей отражает трехфакторная теория происхождения близорукости профессора Э.С. Аветисова [1]. Им разработана модель рефрактогенеза, свойственного близорукости. Эта теория предполагает, что основными факторами происхождения и прогрессирования близорукости служат ослабленная аккомодация, наследственная (генетическая) предрасположенность и ослабление прочностных свойств склеры. Общие заболевания организма, слабость опорной соединительной ткани и другие факторы, которым нередко отводится ведущая роль в происхождении миопии, благоприятствуют тому, чтобы причина (работа на близком расстоянии в условиях слабой аккомодационной способности) перешла в следствие - миопическую рефракцию (табл. 1).

Таблица 1. Факторы риска возникновения и прогрессирования близорукости
Факторы Описание

Основные

  1. Генетическая предрасположенность

  1. Ослабление аккомодации

  2. Слабость склеры

Сопутствующие

  1. Ранние и интенсивные зрительные нагрузки на близком расстоянии, использование компьютеров и гаджетов

  2. Недостаточное физическое развитие

  3. Эндокринные изменения в организме в период полового созревания

  4. Недостаток кальция, гиповитаминоз

  5. Снижение иммунитета

  6. Коэффициент Ра/рост <0,45, где Ра - среднее динамическое давление

  7. Неблагоприятная экология, неправильное питание

  8. Усиление катаболических процессов в соединительной ткани (возрастание активности гиалуронидазы сыворотки крови, увеличение экскреции гликозаминогликанов и коллагена, повышение уровня свободного оксипролина крови)

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Близорукость - наиболее частый дефект зрения, который встречается у каждого 3-4-го взрослого жителя России. Частота близорукости в развитых странах мира составляет 19-42%, достигая в некоторых странах Востока 70%. У школьников младших классов частота близорукости составляет 6-8%, у старших школьников увеличивается до 25-30%. В гимназиях и лицеях этот показатель достигает 50%. Наряду с частотой миопии увеличивается и ее степень, достигая 6,0 дптр и более у 10-12% близоруких.

По итогам Всероссийской диспансеризации, заболеваемость детей и подростков миопией за последние 10 лет выросла в 1,5 раза. В США и Европе за последние 2-3 десятилетия частота близорукости увеличилась в 1,5 раза, в Китае, Гонконге, Тайване - в 2 раза и более.

Несмотря на несомненные успехи, достигнутые в последние годы в профилактике и лечении этого заболевания, оно нередко приводит к развитию необратимых изменений глазного дна и к существенному снижению зрения в молодом трудоспособном возрасте.

Условия для возникновения осложненной близорукости закладываются в период активного прогрессирования близорукости, совпадающий с обучением в школе. Выявление, профилактика развития и прогрессирования миопии и ее осложнений должны проводиться именно в этот период.

Национальный протокол диагностики и лечения миопии у детей разработан с учетом "Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты", утвержденного приказом Минздрава России от 25.10.2012 № 442н (зарегистрирован в Минюсте России 20.12.2012 № 26208), в котором представлены базовые положения по организации офтальмологической помощи детям. В отличие от "Порядка", где изложены основные этапы оказания офтальмологической помощи детям, "Клинические рекомендации" - методические рекомендации для врачей, где детально прописаны все этапы оказания офтальмологической помощи и дифференцированные подходы в различных ситуациях с учетом принципов доказательной медицины.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

В клинической практике чаще используется классификация, предложенная профессором Э.С. Аветисовым [1].

Клиническая классификация близорукости (по Э.С. Аветисову)

По степени:

  • слабой степени (до 3,0 дптр);

  • средней степени (3,25-6,0 дптр);

  • высокой степени (более 6,25 дптр).

По времени появления (клинические формы близорукости):

  • 1) врожденная;

  • 2) раноприобретенная (в дошкольном возрасте);

  • 3) приобретенная в школьном возрасте;

  • 4) поздно приобретенная (во взрослом состоянии).

По разнице рефракции двух глаз:

  • изометропическая;

  • анизометропическая.

По наличию или отсутствию астигматизма:

  • без астигматизма;

  • с астигматизмом.

По течению:

  • стационарная;

  • медленно прогрессирующая (менее 1,0 дптр в течение года);

  • быстро прогрессирующая (1,0 дптр и более в течение года).

По наличию или отсутствию осложнений:

  • 1) неосложненная;

  • 2) осложненная.

Подробную классификацию осложненной миопии приводят Э.С. Аветисов и Е.П. Тарутта [2] (табл. 2).

Таблица 2. Классификация осложненной миопии
Изменения глазного дна при миопии Стадия изменений по Аветисову-Флик

Конус ДЗН

1

Исчезновение макулярного рефлекса

2

Центральная хориоретинальная дистрофия (миопическая макулопатия)

3-5

Сухая форма:

  • диффузная хориоретинальная атрофия;

  • очаговая хориоретинальная атрофия;

  • лаковые трещины.

Транссудативная геморрагическая форма:

  • монетовидные кровоизлияния;

  • кровоизлияния, связанные с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны;

  • пятно Фукса;

  • задняя стафилома;

  • смешанная форма.

Периферическая витреохориоретинальная дистрофия (ПВХРД) - клинические формы по Е.О. Саксоновой:

  • экваториальные;

  • параоральные;

  • смешанные

По стадии функциональных изменений при осложненном течении:

  • 1) острота зрения 0,8-0,5;

  • 2) острота зрения 0,4-0,2;

  • 3) острота зрения 0,1-0,05;

  • 4) острота зрения 0,04 и ниже.

По возрастному периоду возникновения близорукости у детей различают врожденную, раноприобретенную и приобретенную в школьном возрасте миопию.

Врожденная миопия - особая форма, которая формируется в период внутриутробного развития плода. Принято считать врожденной миопию средней и высокой степени, выявленную в возрасте до 3 лет. Постановке диагноза помогают также косвенные признаки: снижение корригированной остроты зрения, наличие астигматизма более 1,0 дптр, характерные изменения ДЗН и макулы. Особенность врожденной миопии - как правило, низкая корригированная острота зрения. Причинами этого являются органические изменения в зрительной системе и относительная амблиопия, связанная с длительным проецированием на сетчатку неясных изображений предметов внешнего мира. Такая амблиопия обычно требует плеоптического лечения.

Раноприобретенная близорукость возникает в дошкольный период и часто имеет склонность к быстрому прогрессированию, что указывает на роль склерального фактора в ее происхождении. Последний может оказывать отрицательное влияние и на течение миопии, связанной с ранним приобщением детей к зрительной работе на близком расстоянии.

Близорукость, приобретенная в школьном возрасте, встречается наиболее часто. Решающее значение в развитии "школьной" миопии придается зрительной работе на близком расстоянии, особенно при неблагоприятных гигиенических условиях, отягощенной наследственности и слабости аккомодации. Напряженная зрительная работа на близком расстоянии становится для глаз непосильной нагрузкой. Сигнал, свидетельствующий о чрезмерном напряжении аппарата аккомодации, длительно поступающий в центр управления ростом глаза, побуждает его так изменять оптическую систему, чтобы приспособить ее к работе на близком расстоянии без напряжения аккомодации. Это достигается главным образом посредством умеренного удлинения ПЗО глаза.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы пациентов сводятся к ухудшению остроты зрения вдаль.

Анамнез. Ухудшение остроты зрения вдаль обычно возникает в возрасте 9-10 лет, иногда раньше. В случаях ухудшения зрения вдаль в дошкольном возрасте говорят о раноприобретенной миопии, она чаще развивается у детей, рано обучающихся чтению и письму, пользующихся гаджетами. Близорукость часто выявляется у детей близоруких родителей. Дети с миопией часто болеют простудными заболеваниями, у них выявляются хронические заболевания.

При объективном измерении рефракции выявляется миопия в естественных условиях и в условиях циклоплегии. При визометрии некор-ригированная острота зрения вдаль снижена. При приставлении к глазу минусовых линз, полностью компенсирующих миопическую рефракцию, острота зрения повышается до 1,0 и выше. Запасы относительной аккомодации (ЗОА) оказываются ниже возрастных нормальных значений. При повторных измерениях рефракции в большинстве случаев выявляется миопия большей степени - заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, особенно выраженному в возрасте до 14-16 лет.

У большинства детей с миопией бинокулярные функции сохранны. Изменений со стороны переднего отрезка глаза не выявляется. Среды прозрачны. На глазном дне обнаруживается миопический конус, изменений центральной зоны сетчатки не наблюдается. На периферии сетчатки могут обнаруживаться характерные дистрофические изменения.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

При прохождении несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, офтальмолог осматривает детей в возрасте 1 мес, 12 мес, 3 года, 6 лет, 7 лет, 10 лет, 11 лет, 15, 16 и 17 лет. Близорукость выявляется в ходе таких осмотров либо при активном обращении в детский офтальмологический кабинет на обслуживаемой территории. Первичная специализированная медико-санитарная помощь детям осуществляется врачом-офтальмологом. Врач-офтальмолог детского офтальмологического кабинета осуществляет: оказание консультативной, лечебно-диагностической помощи детям; диспансерное наблюдение детей; при наличии медицинских показаний - направляет детей в кабинет охраны зрения детей, в специализированные офтальмологические медицинские учреждения и/или для оказания медицинской помощи в стационарных условиях.

2. Диагностика

  • Рекомендуется проводить диагностические исследования при миопии в следующем порядке: выявление групп риска развития и прогресси-рования близорукости, выявление миопии, оценка ее степени, оценка выраженности функциональных нарушений, сопутствующих миопии в детском возрасте, выявление факторов риска прогрессирования миопии, оценка прогрессирования миопии по годовому градиенту про-грессирования (ГГП), выявление возможных ретинальных осложнений [1-9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Рекомендуется относить к группе риска возникновения и прогрессиро-вания близорукости: детей близоруких родителей; детей с близорукостью, впервые выявленной в дошкольном возрасте; детей с гиперметро-пией менее +0,5 дптр при поступлении в школу; детей со сниженной аккомодацией (объемом и ЗОA, аккомодационным ответом); детей с привычно-избыточным напряжением аккомодации (ПИНА) и/или эзофорией; детей, рано начавших читать; детей, посещающих гимназии, лицеи и прочее; ослабленных, длительно и часто болеющих и/или имеющих хронические заболевания детей; детей, проживающих в неблагоприятных климатических и экологических зонах [1, 4, 6, 8, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Рекомендуется оценка жалоб на снижение остроты зрения, анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Особое значение рекомендуется уделять возрасту, в котором впервые выявлено снижение зрения, и семейному анамнезу [1, 4, 6].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: при близорукости пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения вдаль. В случаях близорукости высокой степени и врожденной - предъявляют жалобы на снижение остроты зрения вдаль и вблизи.

Анамнез заболевания. Время обнаружения близорукости. Когда назначены первые очки. Когда назначены последние очки, какие. Динамика рефракции (по данным предыдущих исследований, по ранее выписанным очкам, со слов пациента). Какое лечение получал ранее.

Анамнез жизни. Семейный анамнез по миопии. Особенности беременности и родов у матери. Ранее перенесенные заболевания. Наличие других заболеваний и аллергии. Особенности зрительной нагрузки, занятий физкультурой, спортом и иной деятельности.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • В качестве дополнительного метода исследования рекомендуется определение вегетативного индекса Кердо (ИК) как интегрального показателя вегетативного баланса [30].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2b).

Комментарии: ИК определяют для оценки общего состояния здоровья ребенка с миопией, а также (в комплексе с другими системными показателями) для оценки состояния опорной функции склеры, динамики мио-пического процесса и прогноза ее осложненного течения. Определение ИК не требует никаких специальных условий или устройств, кроме прибора для определения АД и частоты пульса.

ИК вычисляют, исходя из результатов определения диастоличе-ского давления и частоты сердечных сокращений, используя формулу: ИК = (1-d/p)×100, где d - диастолическое давление, p - частота пульса.

При полном вегетативном равновесии (эйтония) ИК близок к нулю.

При преобладании симпатических влияний (симпатикотония) значение ИК имеет положительный знак.

При преобладании парасимпатических влияний (ваготония) значение ИК имеет отрицательный знак.

Значение -10 ≥ИК ≥+10 - косвенный признак ослабления опорной функции склеры при близорукости.

Значительный сдвиг ИК в сторону ваготонии, (ИК ≤-10) - неблагоприятный признак, свидетельствующий о высоком риске развития ПВХРД [30].

  • Рекомендуется, в качестве дополнительного метода исследования, определение гипермобильности суставов для оценки состояния опорно-двигательного аппарата и состояния соединительной ткани, в том числе при прогрессирующей миопии [30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2b).

Комментарии: гипермобильность суставов оценивают по пяти признакам:

  • 1) возможность пассивного приведения большого пальца кисти к сгиба-тельной поверхности предплечья;

  • 2) пассивное переразгибание пястно-фаланговых суставов более 60°;

  • 3) переразгибание обоих локтевых суставов более 10°;

  • 4) переразгибание обоих коленных суставов более 10°;

  • 5) возможность касания пола ладонями при наклоне вперед с выпрямленными в коленных суставах ногами.

При выявлении трех и более признаков гипермобильности суставов, а также других признаков патологии в системе соединительной ткани у пациента диагностируют повышенный риск нарушений опорной функции склеры и прогрессирующего течения миопии [30, 31].

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется, в качестве дополнительного метода исследования, исследование антиокислительной активности (АОА) и хемилюминесцен-ции (ХЛ) слезы, определение кортизола в сыворотке крови [7].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2b).

Комментарии: АОА/ХЛ ≥30 свидетельствует о неосложненном течении прогрессирующей близорукости.

При АОА/ХЛ ≤30 прогнозируют возникновение или развитие дистрофических хориоретинальных поражений.

При миопии информативны также результаты определения уровня общего белка и относительной доли лактоферрина в слезной жидкости [7].

Глюкокортикоидный гормон кортизол напрямую связан с регуляцией обмена соединительной ткани. Нарушение его активности может быть показателем патологии соединительнотканной системы организма и, в частности, патологии склеры.

Нормальные значения уровня кортизола без учета рефракции для детей и подростков до 16 лет - 138-690 нмоль/л.

Значения кортизола при гиперметропии и эмметропии - 335,8± 40,9 нмоль/л.

При прогрессирующей миопии отмечается снижение уровня кортизола в сыворотке крови. Его значение, равное 250 нмоль/л и ниже, соответствует прогрессирующему характеру течения миопии [7].

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется проведение визометрии без коррекции, в имеющихся очках и с оптимальной коррекцией [1, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: визометрию у детей до трех лет выполняют ориентировочно - определяют, есть ли у ребенка предметное зрение. Более точное измерение возможно по тесту предпочтительного взора или методом регистрации оптокинетического нистагма.

Визометрию у детей трех лет и старше выполняют по таблицам: с трех лет по таблице детских силуэтных картинок (в России долгие годы для этой цели используют печатную таблицу детских силуэтных картинок Е.М. Орловой). Визометрия по картинкам с использованием проекторов знаков не всегда возможна: предлагаемые знаки грубо не соответствуют принципу Снеллена, грешат излишней детализацией и плохо узнаются детьми; с пяти лет визометрию выполняют по кольцам Ландольта или тестам "Е". Такие результаты наиболее точны.

Тесты демонстрируют с помощью печатных таблиц либо проекторов знаков. За величину остроты зрения принимают тот ряд таблицы, в котором правильно распознаны все знаки.

  • Рекомендуется исследование рефракции в естественных условиях и в условиях циклоплегии [1, 4, 5, 9, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: исследование центральной рефракции.

Исследование проводят с помощью авторефрактометров и/или скиаскопически и субъективно в естественных условиях после циклоплегии [1, 9, 10].

  • Для создания условий циклоплегии в качестве антихолинергического средства рекомендуется использовать 1% циклопентолат, поскольку 0,5-1% тропикамид** вызывает менее глубокую циклоплегию [10].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Для экспертных и особых случаев при создании условий циклоплегии рекомендуется использовать атропин** в возрастной дозировке [1, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • В качестве дополнительного метода рекомендуется исследование периферической рефракции [11-18].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: периферическую рефракцию исследуют при проведении научных исследований для прогнозирования течения прогрессирующей миопии.

Относительная периферическая гиперметропия, или гиперметропиче-ский периферический дефокус, вызывает ускорение роста глаза и формирование миопии. Относительная периферическая миопия, или миопический периферический дефокус, тормозит рост глаза и прогрессирование близорукости [11-15].

Для рутинной офтальмологической практики метод не используют из-за трудоемкости. Для прогнозирования течения близорукости используют другие критерии [1, 4, 13].

Периферическую рефракцию исследуют на авторефрактометре открытого поля. Для определения периферической рефракции измеряют рефракцию, соответствующую периферии носовой и височной зоны сетчатки при дозированном отклонении взора на 15° или 30° в соответствующую сторону, и вычитают из нее осевую (центральную) рефракцию. Алгебраическая разница указывает величину и знак периферического дефокуса [16-18].

Например, Rцентр = -5,0 дптр, Rпеpиф = -4,0 дптр. (-4,0)-(-5,0)=1,0. Относительная периферическая гиперметропия в 1,0 дптр.

  • Рекомендуется субъективное исследование объема аккомодации. Снижение ЗОА свидетельствует о высоком риске возникновения и прогрессирования миопии. Повышение ЗОА - благоприятный критерий при оценке эффективности лечения и прогноза прогрессирования миопии [1, 4, 9, 19-21].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: объем абсолютной аккомодации (ОАА) - разница в рефракции одного глаза при установке его на ближайшую (punctum proximum, p.p., PP) и дальнейшую (punctum remotum, p.r., PR) точки ясного зрения, выраженная в диоптриях.

ОАА измеряют монокулярно с помощью измерительной линейки и опто-типов для близи или оптометра (аккомодометра) [1, 19].

Объем относительной аккомодации (ООА) - разница в рефракции в условиях максимального напряжения и расслабления аккомодации при бинокулярной фиксации неподвижного объекта, находящегося на конечном расстоянии от глаза, выраженная в диоптриях.

ООА измеряют бинокулярно, при расположении текста на расстоянии 33 см в условиях полной коррекции для дали при наличии бинокулярного зрения [1, 19].

Определяют положительную и отрицательную части относительной аккомодации: максимально переносимую силу отрицательных и положительных линз при чтении двумя глазами текста, соответствующего остроте зрения 0,7 (текст № 4 таблицы Д.А. Сивцева) на расстоянии 33 см.

Сумма абсолютных значений положительной и отрицательной частей составит ООА.

Особое значение придают положительной части относительной аккомодации - силе максимальных отрицательных линз - запас относительной аккомодации (positive relative accommodation). Его обозначают, как ЗОА. Это резервная (неизрасходованная) часть аккомодации, которая может быть потенциально использована.

Отрицательная (израсходованная) часть относительной аккомодации, определяемая с помощью положительных линз, также имеет диагностическое значение.

При чтении текста на расстоянии 33 см в условиях полной коррекции аметропии отрицательная часть относительной аккомодации должна быть равна 3,0 дптр. Более низкие значения свидетельствуют о гипокоррекции (то есть неадекватной коррекции) имеющейся миопии или спазме аккомодации, более высокие значения - о гиперкоррекции миопии. В обоих случаях требуется уточнение объективной циклоплегической рефракции [1, 4, 9, 19].

Нормальные возрастные значения 30A и OAA представлены в табл. 3 [1,19].

Таблица 3. Минимальные возрастные значения показателей аккомодации в норме
Возраст, годы ЗОА, дптр ОАА, дптр

7-9

3

7

10-14

4

9

15-19

4

10

20-24

3

9

25-30

3

8

30-39

2

5

40-49

0,5

2

50 и старше

0

0

Значения величины 30A более 5,0 дптр всегда оказываются завышенными. Получение завышенных значений З0A свидетельствует о диссоциации между аккомодацией и конвергенцией, исключении одного глаза из акта чтения и дальнейшей регистрации скорее абсолютной, нежели относительной аккомодации [20, 21].

  • Рекомендуется использовать объективные методы исследования аккомодации в качестве дополнительных. Они основаны на регистрации изменений динамической рефракции в ответ на изменение аккомодационной задачи - объективного аккомодационного ответа (ОАО). У пациентов с прогрессирующей миопией ОАО обычно снижен. Повышение ОАО является благоприятным критерием при оценке эффективности лечения и прогноза прогрессирования миопии [3, 4, 21].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: используют методы объективной аккомодометрии и компьютерной аккомодографии. Объективную аккомодометрию проводят с помощью автоматических бинокулярных авторефкератометров "открытого поля". Для компьютерной аккомодографии используют компьютерный аккомодограф [3, 21].

0бъективная аккомодометрия позволяет исследовать 0A0, который измеряют в условиях эмметропизации на различных расстояниях. При бинокулярной фиксации измеряют бинокулярный аккомодационный ответ (БAО), при монокулярной - монокулярный аккомодационный ответ (МAО).

Компьютерная аккомодография позволяет графически зарегистрировать изменение рефракции глаза при предъявлении зрительного стимула на разных расстояниях в виде столбиковой диаграммы. Кроме величины аккомодационного ответа на предъявленный стандартный стимул, аккомодо-граф осуществляет частотный анализ аккомодационных микрофлюктуа-ций методом трансформации Фурье [3].

Высота элементов диаграммы позволяет судить о величине аккомодационного ответа на предъявляемый стимул, об устойчивости и равномерности напряжения аккомодации. Цветовая палитра (зеленый, желтый, оранжевый и красный цвета) отражает частоту аккомодационных ми-крофлюктуаций (колебаний тонуса волокон цилиарной мышцы в процессе ее сокращения). Физиологичной считают частоту микрофлюктуаций от 50 до 62 в минуту (зеленый и желтый цвета аккомодограммы). Частота микрофлюктуаций от 64 в минуту и выше (оранжевый и красный цвета) свидетельствует о спастическом сокращении мышечных волокон. Метод компьютерной аккомодографии позволяет не только количественно, но и качественно оценить функцию цилиарной мышцы и контролировать ее состояние в процессе лечения [3].

  • Рекомендуется УЗИ глаз с определением ПЗО, поперечного диаметра глаза (ПД) и акустической плотности склеры (АПС) в качестве метода диагностики близорукости, метода контроля за течением (скоростью прогрессирования) близорукости, для определения показаний к скле-ропластике [1, 4, 9, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: с помощью ультразвукового аппарата проводят оценку ПЗО. Определение ПЗО рекомендуется в качестве основного метода исследования. Определение ПД и АПС рекомендуется в качестве дополнительных методов исследования [1, 4, 9, 13].

УЗИ имеет диагностическое значение в дифференциальной диагностике миопии со спазмом аккомодации [4].

  • Рекомендуется офтальмоскопия центральных и периферических отделов глазного дна в условиях мидриаза с целью раннего выявления патологических изменений сетчатки и определения тактики ведения пациентов: назначения консервативного лечения и/или необходимости лазерной коагуляции "слабых" зон сетчатки для предотвращения осложнений (отслойки сетчатки) [1, 4, 9, 23-25].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Офтальмоскопию в условиях мидриаза рекомендуется проводить один раз в полгода [3, 9, 23].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: дистрофические изменения периферических и центральных отделов сетчатки служат непосредственной причиной снижения и утраты зрительных функций при осложненной миопии, нередко приводят к развитию отслойки сетчатки [4, 9, 23-25]. Дистрофические изменения в центральных отделах глазного дна встречаются: в детском возрасте только при врожденной миопии (лаковые трещины, монетовидные кровоизлияния и неоваскулярные мембраны); в подростковом возрасте (после 14 лет) при врожденной и раноприобретенной миопии; при так называемой школьной миопии миопическая макулопатия встречается только у взрослых, обычно после 30 лет [3, 9, 24, 25].

ПВХРД при всех формах миопии развиваются уже в детском возрасте, и их частота достоверно нарастает с увеличением возраста, степени и скорости прогрессирования миопии, размеров глазного яблока, длительности течения заболевания. "Пик накопления" ПВХРД у детей и подростков - возраст 11-15 лет, когда их частота увеличивается в 3-4 раза. Наиболее частая локализация решетчатой дистрофии и разрывов сетчатки - верхние отделы височной половины глазного дна, а также зоны 11-13 и 5-7 ч. Именно эти отделы глазного дна требуют особенно тщательного осмотра при офтальмоскопии.

Одну из наиболее полных классификаций периферических дистрофий предложил известный ретинолог Норман Байер, 1999 [24], она весьма детальная.

  • Для клинических целей рекомендуется использовать классификацию ПВХРД Е.О. Саксоновой с соавт. [4, 25].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: классификация Е.О. Саксоновой с соавторами [25] более удобна для клинических и научных целей и распространена в нашей стране шире, чем более громоздкая классификация Нормана Байера, 1999 [24]. Классификация ПВХРД Е.О. Саксоновой с соавт. представлена в табл. 4.

Таблица 4. Классификация периферических витреохориоретинальных дистрофий Е.О. Саксоновой с соавт.
Виды ПВХРД Клинические формы

Экваториальные

  • Решетчатая

  • Изолированные разрывы сетчатки

  • Патологическая экваториальная гиперпигментация

Параоральные

  • Кистозная

  • Периферический дегенеративный ретиношизис

  • Хориоретинальная атрофия

Смешанные формы

  • Рекомендуется измерение ВГД у детей [26, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: для измерения ВГД у детей проводят: тонометрию по Маклакову (под местной анестезией); пневмотонометрию (используют для скрининга); тонометрию по Гольдману (под местной анестезией); паль-паторное ориентировочное измерение.

Величина ВГД по Маклакову возрастает приблизительно на 0,5 мм рт. ст. в год в период от рождения до 12-летнего возраста, увеличиваясь от 12±2 мм рт.ст. при рождении до 18±3 мм рт.ст. к 12 годам. Прогресси-рование миопии может протекать на фоне высоких значений ВГД (18- 22 мм рт.ст. - 31% случаев), средней нормы (17-14 мм рт. ст. - 49% случаев) и низкой нормы ВГД (13-8 мм рт.ст. - 20%).

При высоких значениях ВГД у детей с прогрессирующей близорукостью (24-28 мм рт.ст. по Маклакову) необходимо проведение кератопахиме-трии. В 98% случаев у этих детей определяется увеличение центральной толщины роговицы до 550 мкм и более. В таких случаях коррекция показателей офтальмотонуса не требуется. В 0,5-1% случаев у подростков с миопией и центральной толщиной роговицы 550 мкм и менее повышение офтальмотонуса может свидетельствовать о юношеской глаукоме [1, 4, 26, 27].

  • Рекомендуется периметрия [4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: минимальный возраст детей, в котором возможна надежная периметрия без предварительной тренировки, - примерно 8 лет. Для детей в возрасте 6-8 лет предварительно проводят укороченное тренировочное исследование.

При миопии менее 5,0 дптр (с астигматизмом не выше 3,0 дптр) периметрию проводят без коррекции, более 5,0 дптр - с меньшей коррекцией, чем для дали (учитывают влияние на ПЗ очковой оправы).

  • Рекомендуется определение тонуса аккомодации [19, 28, 29].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: привычный тонус аккомодации (ПТА), или тоническая аккомодация, - разница между манифестной и циклоплегической рефракцией.

Тонус покоя аккомодации (ТПА) - состояние оптической установки глаза в отсутствие зрительного стимула.

Положительный ПТА свойствен гиперметропическим глазам и способствует полной или частичной компенсации гиперметропии за счет напряжения аккомодации с целью четкого видения. Отрицательный ПТА (манифестная рефракция слабее циклоплегической) изредка, в 5% случаев, встречается в миопических глазах [19, 28, 29].

Для измерения ПТА проводят авторефрактометрию либо сравнивают значения субъектной коррекции в естественных условиях и в условиях ци-клоплегии. Измерение ТПА рекомендуется в качестве дополнительного метода исследований. Высокие значения ТПА ассоциируются с более высоким темпом прогрессирования миопии. Снижение ТПА после лечения - благоприятный критерий для прогноза дальнейшего течения миопии [28, 29].

  • Рекомендуется, в качестве дополнительного метода исследования, определение корнеального гистерезиса (КГ) для объективного клинического контроля состояния склеры при миопии и оценки тяжести ми-опического процесса [7].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2b).

Комментарии: величину КГ определяют с помощью анализатора глазного ответа. В норме - у детей и подростков с эмметропией или слабой гиперметропией - значения КГ составляют 13,5±0,8 мм рт.ст. При прогрессирующей миопии значения КГ снижены. Снижение значений КГ ниже 11,5 мм рт.ст. свидетельствует о нарушенной опорной функции склеры и прогрессирующем течении миопии.

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендуется очковая коррекция близорукости. При назначении очков учитывают: степень миопии, состояние аккомодации, конвергенции и бинокулярного зрения. Очковая коррекция миопии в детском возрасте может быть реализована в виде монофокальных очков, бифокальных и прогрессивных очков, перифокальных очков, альтернирующей анизокоррекции [1, 4, 9, 32-35].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Рекомендуется назначение оптической коррекции, если: некорригиро-ванная бинокулярная острота зрения снижена до 0,7 и ниже; выявлены астенопия, расходящееся косоглазие или выраженная экзофория; диагностирована врожденная близорукость. Эти факторы служат показаниями для коррекции миопии у детей [1, 4, 9, 32].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • При близорукости до 1,0 дптр рекомендуется назначать коррекцию только для дали [1, 4, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • При близорукости более 1,0 дптр рекомендуется назначение постоянной оптической коррекции [1, 4, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • При сниженной аккомодационной функции рекомендуется назначать постоянную оптическую коррекцию с аддидацией [1, 4, 9, 20, 33-35].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: при приобретенной миопии слабой и средней степени назначают коррекцию до бинокулярной остроты зрения не ниже 0,8-1,0, что обычно на 0,5 дптр слабее манифестной рефракции.

При ослабленной аккомодации назначается постоянная коррекция с аддидацией - более слабой коррекцией для близи, на 0,75-2,0 дптр слабее коррекции вдаль: прогрессивные и бифокальные очки, две пары очков, альтернирующая анизокоррекция, мультифокальные контактные линзы. В случаях дезадаптации коррекция назначается по переносимости [1, 4, 9, 33-35].

При врожденной близорукости:

  • коррекция ранняя, в возрасте 1 года;

  • коррекция для постоянного ношения;

  • коррекция сферического компонента на 2,0-3,0 дптр слабее выявленной объективно рефракции;

  • близкая к полной коррекция астигматизма;

  • максимально полная коррекция разницы в рефракции двух глаз (до 6,0 дптр);

  • по возможности контактная коррекция [1, 4, 9].

  • Рекомендуется назначение монофокальных очков, если: коррекция требуется только для дали; состояние аккомодации позволяет использовать одну пару монофокальных очков для дали и для близи; если предпочтительно использование двух пар очков (для дали и для близи) при сниженных значениях аккомодации [1, 4, 9, 32, 35].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Рекомендуется постоянная оптическая коррекция с аддидацией при ослабленной аккомодации [1, 4, 9, 20, 32, 33].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: бифокальные очки назначают для постоянного ношения. Очки рекомендуются при прогрессирующей близорукости, сопровождающейся снижением значений аккомодации, симптомах слабости аккомодации и/или ПИНA. В рецепте указывают коррекцию для дали и величину аддидации - разницу в коррекции для дали и близи. Межцентровое расстояние указывают для дали [1, 4, 9, 32].

Aльтернирующая анизокоррекция (альтернирующая монолатеральная слабомиопическая дефокусировка) создает разной степени миопический дефокус на двух глазах, при сохранении высокой корригированной бинокулярной остроты зрения. Один глаз корригируют до остроты зрения 0,9, оставляя миопический дефокус в 0,5 дптр, другой глаз корригируют до получения остаточной или индуцированной миопии около 1,5 дптр (при миопии в 1,5 дптр перед этим глазом устанавливают линзу planum). Выписывают две пары очков для ношения через день. Очки рекомендуются детям 7-11 лет с миопией слабой степени [4, 32].

Прогрессивные очки назначают для постоянного ношения. Рекомендуются при прогрессирующей миопии, сопровождающейся признаками слабости аккомодации и/или ПИНA. В рецепте указывают коррекцию для дали, величину аддидации - разницу в коррекции для дали и близи - и монокулярное межцентровое расстояние для дали [4, 32, 33].

  • Рекомендуется постоянная коррекция перифокальными очками при прогрессирующей миопии у детей [18, 34-37].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: периферическому дефокусу отводится значительная роль в формировании рефракции. Под периферическим дефокусом понимается относительное ослабление или усиление преломления лучей при переходе от центра фовеа к периферическим отделам сетчатки. В первом случае говорят об относительной периферической гиперметропии, или гиперметропическом дефокусе, во втором - о миопическом периферическом дефокусе. Гиперметропический дефокус на периферии сетчатки стимулирует рост глаза и формирование осевой миопии, а миопический, напротив, тормозит рефрактогенез [13, 14]. Перифокальные очки позволяют дифференцированно произвести коррекцию центральной и периферической рефракции глаза по горизонтальному меридиану и формируют миопический (или уменьшают гиперметропический) периферический дефокус в глазах с миопией, при использовании повышают аккомодационную способность глаза, а также индуцируют положительную сферическую аберрацию в глазу, в то время как монофокальные очки, напротив, формируют гиперметропический дефокус и отрицательную сферическую аберрацию. Формирование периферического миопического дефокуса обеспечивает особая конструкция перифокальных линз со стабильным центральным преломлением и селективным радиальным прогрессивным изменением рефракции в горизонтальном меридиане линзы от центра к периферии. За счет формирования относительного периферического миопического дефокуса в 15° и даже в 30° от фовеа трифокальные очки способствуют торможению прогрессирования близорукости. Через 12-18 мес после назначения перифокальных очков стабилизация рефракции наблюдается у 49% пациентов, в остальных 51% случаев отмечается достоверное замедление прогрессирования миопии по сравнению с контрольной группой. Бинокулярная острота зрения при использовании одной пары перифокальньж очков остается высокой в течение 12-18 мес и более. Перифокальные очки назначают для постоянного ношения. Коррекцию назначают близкую к полной, допустимо на 0,25-0,5 дптр слабее объективной циклоплегической рефракции. Перифокальные очки с нулевой или плюсовой центральной рефракцией могут применяться при псевдомиопии у детей [36, 37].

  • При коррекции прогрессирующей миопии, сопровождающейся экзо-форией, рекомендуется отдавать предпочтение перифокальным очкам, при экзофории возможно использование и перифокальных, и прогрессивных очков [20, 33, 36].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2b).

Комментарии: при использовании перифокальных очков не формируется декомпенсированной экзофории, которая может возникать при использовании прогрессивных очков.

  • Рекомендуется контактная коррекция близорукости у детей и подростков, если целесообразна постоянная коррекция [4, 14, 15, 20, 32].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: преимущество контактных линз перед очками - создание более четкого изображения на сетчатке, уменьшение аберраций, отсутствие призматического эффекта и отсутствие ограничения поля взора очковой оправой.

Миопия у детей может быть корригирована монофокальными стандартными МКЛ либо бифокальными или мультифокальньми контактными линзами [4, 32].

Монофокальные контактные линзы рекомендуются для коррекции врожденной миопии с амблиопией и без амблиопии, миопии средней и высокой степени, анизометропии. При астигматизме назначают торические контактные линзы. При коррекции приобретенной миопии у детей монофокальными контактными линзами силу линз выбирают так, чтобы бинокулярная острота зрения в линзах сохранялась на уровне 0,8-1,0 [4, 15, 32].

Бифокальные или мультифокальные контактные линзы рекомендуются детям с миопией и выраженными аккомодационными нарушениями. При выборе аддидации учитывают значения аккомодации [4, 20, 32].

  • Рекомендуются ортокератологические линзы (ОКЛ) [4, 17, 38, 39]. Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: ортокератология - способ временного снижения или устранения аномалий рефракции: миопии и астигматизма, осуществляемый путем запрограммированного изменения формы и оптической силы роговицы с помощью жестких газопроницаемых контактных линз в ночном режиме ношения. Современная ортокератология использует линзы обратной геометрии сложной конструкции, их задняя поверхность состоит из 4-5 зон с различными соотношениями ширины и кривизны. Изготавливают такие линзы из высоко газопроницаемых материалов (обычно не ниже 100 ед по ISO/Fatt). Рефракционный эффект связан с уменьшением толщины эпителия в центре и с увеличением его толщины в среднепериферической зоне. Это приводит к уплощению центра роговицы и к увеличению ее кривизны в среднепериферической зоне [17, 38, 39]. Некорригированная острота зрения повышается уже после первой ночи ношения линз и достигает максимума в сроки от недели до месяца [17, 39].

Показания к назначению ОКЛ:

  • миопия от -1,0 до -7,0 дптр, астигматизм до -3,0 дптр;

  • медленно прогрессирующая близорукость у детей и подростков;

  • дети и подростки, занимающиеся спортом и другими видами активности, не совместимыми с очковой и контактной коррекцией [17, 38, 39].

Противопоказания к назначению ОКЛ:

  • воспалительные заболевания переднего отрезка глаза, рецидивирующие кератиты, склериты, увеиты;

  • острые конъюнктивиты, кератиты;

  • непроходимость слезных путей, дакриоциститы;

  • хронические воспалительные заболевания век (блефариты, мейбомииты, халязион);

  • синдром сухого глаза;

  • лагофтальм;

  • выраженная ригидность верхнего века;

  • птеригиум, пингвекула;

  • дистрофические заболевания роговицы;

  • кератоконус, кератоглобус, крайние отклонения в центральной кривизне роговицы (менее 40,00 и более 47,00 дптр);

  • астигматизм 4,0 дптр и более;

  • невозможность выполнять рекомендации врача [39].

Осложнения ортокератологической коррекции:

  • индуцированный астигматизм;

  • осложнения, свойственные традиционной контактной коррекции.

Методика должна осуществляться в специализированных учреждениях, имеющих опыт такой коррекции, и при условии постоянного диспансерного мониторирования пациентов. Данный вид коррекции носит временный характер.

Коррекция ОКЛ оказывает тормозящий эффект на прогрессирование близорукости у детей, обеспечивает высокую остроту зрения, устраняет необходимость носить очки и контактные линзы в течение дня [17, 38, 39].

  • Не рекомендуется лазерная рефракционная хирургия у детей [4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: основными факторами, ограничивающими применение лазерной рефракционной хирургии в детском возрасте, служат незавершившийся рефрактогенез, необратимость рефракционного эффекта, его нестойкость, необходимость выполнения вмешательства под наркозом, что затрудняет цен-трацию зоны воздействия по зрительной линии, и целый ряд других вопросов.

Расширение показаний для рефракционной хирургии у детей - преждевременно и не оправданно. Для применения лазерной коррекции в широкой педиатрической практике предстоит решить еще много вопросов стабильности эффекта, безопасности, результативности и влияния на рефракто-генез. Необходимо тщательное исследование в крупных научных центрах в отдаленные сроки - 10 лет и более.

  • Рекомендуется функциональное лечение для оптимизации рефрактоге-неза и профилактики прогрессирования миопии [1, 4, 39, 41-43].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: систематическое воздействие на аппарат аккомодации с целью профилактики возникновения и прогрессирования миопии позволяет нормализовать тонус аккомодации, повысить работоспособность ци-лиарной мышцы, усилить метаболическую активность клеток цилиарного тела, улучшить гемодинамику глаза [40-43].

  • Рекомендуются следующие показания для проведения функционального лечения при близорукости: прогрессирующая миопия; относительная амблиопия при врожденной миопии; низкие значения ЗОА и ОАА; ПИНА; астенопические жалобы [40-43].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Не рекомендуется функциональное лечение при воспалительных заболеваниях глаза и его придаточного аппарата, в случаях малого возраста ребенка, при плохой переносимости процедур, при судорожной готовности [40].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Для оптимизации рефрактогенеза рекомендуются домашние тренировки аккомодации 4 раза в год [1, 40, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а). Комментарии:

  1. Упражнение "Метка на стекле" проводят в очках, ежедневно, однократно, в течение 1 мес. Первые три дня продолжительность каждого упражнения - 3 мин, последующие три дня - 5 мин, в остальные дни - 7 мин.

  2. Упражнение с "ракеткой" или домашним аккомодотренером проводят в течение 7-10 мин для каждого глаза с интервалом в 10 мин. На фоне упражнений в течение 1 мес пациентам рекомендуются инстилляции раствора фенилэфрина** 2,5% по 1 капле через день на ночь.

    • Для оптимизации рефрактогенеза рекомендуется использовать в домашних условиях специальные очки-тренажеры [43-47].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а). Комментарии:

  1. Используют специальные очки-тренажеры, содержащие оптические элементы в виде асферических линз с нулевой (или иной необходимой) рефракцией в геометрическом центре, монотонным усилением рефракции с одной стороны от центра и ослаблением с другой. Такие очки могут быть изготовлены с разницей между рефракцией в центре линзы и на ее периферии в ±0,25 дптр, ±0,5 дптр, ±0,75 дптр. Сумма величин прогрессии и дегрессии составляет величину аддидации. Так, для линзы с прогрессией в одну сторону на 0,5 дптр и дегрессией в другую сторону на 0,5 дптр от геометрического центра аддидация составит 1,0 дптр - это оптимальная аддидация для тренировок. При чтении происходят содружественные повороты глаз, вынуждающие смотреть вдоль горизонтального меридиана асферической линзы, рефракция в котором попеременно плавно усиливается и ослабляется, вызывая плавное расслабление и напряжение аккомодации, что оказывает тренировочное действие. При ношении таких очков-тренажеров два часа в день в течение 2 нед происходит ослабление рефракции в среднем на 0,5 дптр, увеличение ОAA в среднем на 3,4 дптр, 3ОA на 2,2 дптр, что способствует снижению риска развития и прогрессирования миопии. Очки можно использовать в течение двух и более часов в день во время любой зрительной нагрузки, в течение всего периода риска развития близорукости.

  2. Используют специальные очки-тренажеры оптические дезаккомо-дационные, содержащие сферопризматические элементы, обеспечивающие тренировочный эффект, основанный на принципах дивергентной дезаккомодации и микрозатуманивания. Упражнения повышают ЗОА на 0,4-0,6 дптр. Упражнения проводят по 5-10 мин курсами 2 раза в год в течение всего периода риска развития близорукости.

  • Для оптимизации рефрактогенеза рекомендуется физическая активность, преимущественно активность на свежем воздухе (плавание, бадминтон, теннис, гимнастика, танцы, медленный бег на средние дистанции и др.) при неосложненной миопии [1, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • При миопии, осложненной ПВХРД, не рекомендуются физические упражнения, связанные с прыжками и поднятием тяжестей, бег на время, кувырки, подтягивание [1, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Для оптимизации рефрактогенеза рекомендуются оптико-рефлекторные тренировки аккомодации при прогрессирующей миопии [1, 40, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а). Комментарии:

  1. Тренировки аккомодации по Аветисову-Мац проводят бинокулярно в условиях полной коррекции, в первые три дня - один раз, в остальные дни - два раза. При очень низких стартовых значениях ООА упражнения проводят в щадящем режиме: используют для чтения более крупный текст, сокращают упражнения по времени, меняют минусовые линзы с шагом в 0,25 дптр. Для уточнения субмаксимальных нагрузок ООА определяют каждые три дня. Оптимальным критерием эффективности таких тренировок служит повышение ЗОА. Курс состоит из 15-20 тренировок. Для закрепления эффекта рекомендуется проводить описанные ранее домашние упражнения и занятия с очками-тренажерами.

  2. Метод оптического микрозатуманивания по А.И. Дашевскому проводят для каждого глаза в отдельности. Длительность одной тренировки - не более 15 мин для каждого глаза. Курс лечения - 10 тренировок.

  3. Метод дивергентной дезаккомодации по А.И. Дашевскому. Необходимое условие - стойкое бинокулярное зрение, противопоказание - экзофо-рия для дали более 6,0 пр.дптр.

  4. Метод "раскачки" по Волкову-Колесниковой используют, если не удается достичь повышения некорригированной остроты зрения вышеописанными методами. Лечение проводят монокулярно в условиях полной коррекции для дали.

  5. Метод сочетанного применения расслабляющего влияния на цилиар-ную мышцу "стеклянного атропина" или микрозатуманивания и тренировок дивергентной дезаккомодации осуществляется с помощью положительных сферических и цилиндрических линз и призм. Тренировки могут проводиться в автоматическом режиме на специальных приборах.

  6. Aппараты для тренировки аккомодации могут применяться с 3-4-летнего возраста.

  • Для оптимизации рефрактогенеза и профилактики прогрессирования миопии рекомендуется назначать 2 раза в год оптико-рефлекторные тренировки и чередовать их с домашними тренировками и медикаментозным лечением [1, 4, 40].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Для оптимизации рефрактогенеза и профилактики прогрессирования миопии рекомендуется проводить аппаратное лечение 2-4 раза в год и чередовать (сочетать) его с домашними тренировками и медикаментозным лечением [1, 4, 40, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии:

Виды аппаратного лечения:

  1. Низкоинтенсивная лазерстимуляция цилиарной мышцы - транссклеральное бесконтактное воздействие на цилиарную мышцу с помощью инфракрасного лазерного излучения. Проводят 10 процедур один или два раза в день (в последнем случае с 30-40-минутным перерывом) 2-4 раза в год.

  2. Лазерный спекл для дали, предъявляемый с расстояния 5 м, снимает напряжение аккомодационного аппарата. Лечение проводят в амбулаторных условиях 2 раза в год.

  3. Электростимуляция. При близорукости применяют в основном трансконъюктивальную электроофтальмостимуляцию по В.В. Оковитову. Стимуляцию проводят ежедневно по 5 мин. Курс включает 10 процедур. Лечение проводят под контролем состояния аккомодации - возможно развитие транзиторного многодневного спазма аккомодации, иногда сопровождаемое истинным усилением рефракции в течение ближайших месяцев.

  • Не рекомендуется при приобретенной прогрессирующей близорукости использовать метод видеокомпьютерной биоэлектрической коррекции активности коркового отдела зрительного анализатора [3, 40, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: целесообразно использовать данный метод по прямому назначению - для лечения амблиопии. При прогрессирующей близорукости возможно повышение тонуса аккомодации и даже развитие частичного спазма аккомодации после курса тренировок.

  • Не рекомендуется использовать при приобретенной прогрессирующей миопии компьютерные программы для лечения амблиопии и другие плеоптические методы [4, 40, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: такие тренировки усиливают динамическую рефракцию глаза, повышают ПТА и ТПА, индуцируя более быстрое прогрессирование близорукости.

  • Для улучшения зрительных функций при врожденной близорукости с амблиопией рекомендуется использовать плеоптическое лечение, включающее локальные засветы, прямое транспупиллярное низкоэнергетическое лазерное облучение сетчатки, лазерные спеклы для близи, видеокомпьютерную биоэлектрическую коррекцию активности коркового отдела зрительного анализатора, компьютерные программы для лечения амблиопии [4, 40, 41, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Для оптимизации рефрактогенеза при миопии рекомендуется физиотерапия, рефлексотерапия и массаж [3, 40, 41, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а). Комментарии:

  1. Магнитотерапия и магнитофорез лекарственных веществ. Курс лечения состоит из 10 десятиминутных процедур. Проводят магнитофорез с 2% раствором кальция хлорида# (для усиления тонуса симпатической нервной системы), 1 или 2,5% фенилэфрина и рибофлавина#, метилэтилпири-динола (для коррекции трофических нарушений).

  2. Электрофорез в офтальмологической практике проводят по трем методикам: на закрытые веки (по Бургиньону), через электродванночку на открытый глаз и эндоназально. Проводят электрофорез с 2% раствором кальция хлорида# (для усиления тонуса симпатической нервной системы и укрепления склеры), 1% раствором фенилэфрина** и рибофлавина# с использованием электродаванночки или по Бургиньону, 0,5% раствором дифенгидрамина# (в целях снятия спазма гладкой мускулатуры и оказания холинолитического действия, но без расширения зрачка) и экстрактом алоэ в сочетании с аскорбиновой кислотой#**.

  3. Электрорефлексотерапию (электропунктуру) проводят постоянным током, силу тока доводят до появления легкого покалывания или жжения в месте воздействия. Продолжительность воздействия на каждую точку - 1-2 мин. При воздействии на общие точки используется ток отрицательной полярности, на точки в области глаз - ток положительной полярности. Курс электропунктуры включает 5-6 процедур, проводится 2-3 раза в год. В редких случаях возможно транзиторное усиление динамической рефракции.

  4. Иглорефлексотерапия. Для лечения близорукости используют акупун-ктурные точки общего действия, местные, параорбитальные, воротниковой зоны, аурикулярные. Курс лечения состоит из 10 процедур по 20 мин, проводимых ежедневно или через день.

  5. Массаж шейно-воротниковой зоны. Рекомендуется проводить 10 процедур 2 раза в год.

  • Для оптимизации рефрактогенеза в качестве медикаментозной терапии при прогрессирующей миопии рекомендуется использовать средства, влияющие на аккомодацию (симпатомиметики, реже - антихолинергические средства). Медикаментозное лечение используется в комплексном лечении близорукости наряду с оптической коррекцией и функциональным лечением. Обычно медикаментозное лечение проводится курсами и в домашних условиях [4, 40, 41, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • В качестве медикаментозного лечения наряду с оптической коррекцией и функциональным лечением рекомендуется использовать средства трофического действия. Трофические средства рекомендуется назначать курсами 2 раза в год для применения в домашних условиях [48-56].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: медикаментозные средства, использующиеся в комплексном лечении миопии, представлены в табл. 5.

Таблица 5. Медикаментозные средства, использующиеся в комплексном лечении прогрессирующей близорукости
Действие Препараты Способ применения и дозы

Антихолинергические средства - воздействие на цилиарную мышцу

Циклопентолат 1%#, Тропикамид** 0,5-1% #

По 1-2 капле 1 раз в день на ночь, 2-4 нед, курсами 4 раза в год

Симпатомиметики - стимуляция радиальных волокон Иванова цилиарной мышцы

Фенилэфрин** 2,5%

По 1-2 капли 1 раз в день на ночь, 2-4 нед, курсами 4 раза в год

Трофическая терапия при осложненной миопии

Препараты для стимуляции обменных процессов и нормализации функций клеточных мембран

Метилэтилпиридинол 1%

По 1-2 капли 3 раза в день, 2-4 нед, курсами 4 раза в год

Сосудорасширяющие препараты

Никотиновая кислота#

Внутрь по 5 мг в день, курсами 3-4 нед

Активаторы синтеза коллагена

Депротеинизированный гемодериват крови телят#

2 мл, 1 раз в день, внутримышечно 10 дней

ЛС и витаминно-минераль-ные комплексы

Витамины и витами-ноподобные средства, гинкго двулопастно-го листьев экстракт, микроэлементы: селен, цинк, медь, кальций

По 1 таблетке 1-2 раза в день, 2-3 мес, 2 раза в год

Ноотропные препараты

Никотиноил гамма-аминомасляная кислота#

Внутрь по 2 мг, 2-3 раза в день, 1-2 мес

Препараты, улучшающие регенерацию тканей сетчатки

Полипептиды сетчатки глаз скота

5 мг парабульбарно или внутримышечно, 1 раз в день, 10 дней, повторный курс через 3-6 мес

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • При выявлении ретинальных дефектов: решетчатой дистрофии с истончениями, локализующейся в верхней половине глазного дна; любых разрывов сетчатки - изолированных или связанных с решетчатой дистрофией - рекомендуется лазерная барьерная коагуляция сетчатки [4, 9, 24, 25].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: главная цель лечения - образование сращения сетчатки с ПЭ в области дефекта. В результате лазерного воздействия при коагуляции сетчатки образуются нежные пигментированные хориоретинальные рубцы.

Детям до 5-6 лет вмешательство производят под наркозом, в более старшем возрасте - под местной эпибульбарной анестезией.

  • Если возраст ребенка старше 8 лет, рекомендуется склеропластика как наиболее эффективный метод лечения прогрессирующей близорукости, оптимизации рефрактогенеза и профилактики осложнений [1, 4, 9, 22, 57].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: склероукрепляющие вмешательства - патогенетически обоснованные методы. При проведении склероукрепляющих вмешательств на поверхность склеры (под тенонову оболочку) помещают трансплантационные материалы, постепенно замещающиеся либо прорастающие новообразованной соединительной тканью. В результате формируется единый комплекс "склера-трансплантат", повышающий биомеханическую устойчивость оболочек глаза и обеспечивающий стабилизирующий эффект.

Используют различные модификации склероукрепляющих операций с применением донорских или синтетических материалов. В течение одного-двух лет после операции наблюдается стабилизация рефракции в 87-96% оперированных глаз и в течение одного года в 80% парных глаз [9, 22, 57].

  • Для оптимизации рефрактогенеза рекомендуется проводить "малую" склеропластику (малоинвазивные склероукрепляющие вмешательства) при миопии 3,0-5,0 дптр, если ГГП близорукости составляет 0,75- 1,0 дптр, возраст ребенка старше 8 лет, величина ПЗО не выше 27 мм [4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: малоинвазивные склероукрепляющие вмешательства отличаются простой техникой исполнения и минимальным объемом. Их проводят в двух вариантах:

  1. Через микроразрез конъюнктивы и теноновой капсулы посредством канюли в теноново пространство на поверхность склеры вводят жидкие субстанции: взвесь измельченных биологических тканей, суспензии на основе различных биологических компонентов, полимерные композиции.

  2. Через разрез конъюнктивы длиной в 2-4 мм в теноново пространство на поверхность склеры за экватор пинцетом укладывают биологические или синтетические трансплантаты.

  • Рекомендуется проводить "малую" склеропластику под местной эпибульбарной анестезией [4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Для оптимизации рефрактогенеза при миопии "малую" (малоинвазив-ную) склеропластику рекомендуется проводить сначала на одном глазу, а через полгода (при наличии эффекта) - на другом [4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Если на любом этапе лечения ГГП увеличивается вновь до 1,0 дптр или более, рекомендуется производить "большую" (бандажирующую) склеропластику [1, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Для оптимизации рефрактогенеза рекомендуется проводить "большую" склеропластику при близорукости более 5,0 дптр, если ГГП более 1,0 дптр, возраст старше 10 лет, величина ПЗО свыше 25,5 мм [1, 4, 57].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Для оптимизации рефрактогенеза при миопии рекомендуется проводить "большую" склеропластику по модифицированной методике Снайдер-Томпсона [1, 4, 57].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: модифицированная методика Снайдер-Томпсона малотравматична, позволяет эффективно стабилизировать миопический процесс, улучшает трофику оболочек глаза, повышает зрительные функции и предупреждает развитие инвалидизирующих осложнений на глазном дне. Для проведения операции используют аллосклеральный или синтетический трансплантат, сформированный в виде полосы длиной 70 мм и шириной 10 мм [1, 4, 57]. Укрепление склеры можно проводить по одной из модификаций методики М.В. Зайковой, по Н.Н. Пивоварову, по Aветисову-Тарутте.

  • Для оптимизации рефрактогенеза при миопии рекомендуется проводить повторные склероукрепляющие вмешательства у детей с повышенным риском прогрессирования миопии и с неблагоприятным прогнозом эффективности однократной склеропластики [1, 4, 22, 57].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а)

Комментарии: тактика и система склероукрепляющего лечения прогрессирующей близорукости у наиболее тяжелого контингента пациентов предусматривает поэтапное повторное укрепление склеры на обоих глазах (табл. 6).

Таблица 6. Поэтапная схема склероукрепляющего лечения

I этап

"Малая" склеропластика на глазу с более сильной рефракцией, через 6-12 мес - "малая" склеропластика на парном глазу

II этап, через 1 год после I этапа

"Большая" склеропластика на глазу с более сильной рефракцией, через 12-18 мес - "большая" склеропластика на парном глазу

Проведение повторных склероукрепляющих вмешательств у детей группы риска снижает темп прогрессирования миопии в среднем в 4 раза и обеспечивает ее стабилизацию в отдаленном периоде (до 10 лет) в 75%, снижает частоту развития хориоретинальных дистрофических изменений в 2,5 раза [4, 22].

  • При высокой осложненной и врожденной миопии рекомендуется сочетание склеропластических операций с локальным вдавлением заднего полюса склеры для поддержания заднего полюса, ослабления напряжения в оболочках миопического глаза и витреомакулярной тракции [1, 4, 22, 57-59].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: с целью предотвращения дальнейшего развития стафиломы и повреждения комплекса "мембрана Бруха - хориокапиллярис - ПЭ" используют малотравматичную технологию склерореконструктивного лечения высокой осложненной миопии, предусматривающую создание локального вдавления склеры заднего полюса с помощью пломбы из биологически активного полиэфирного полотна с полимерным покрытием.

Для проведения операции используют аллосклеральный трансплантат, сформированный в виде полосы длиной 70 мм и шириной 10 мм (по Снайдер-Томпсону). Для локального вдавления оболочек глаза в области заднего полюса используют пломбу размером 10×15-20 мм, выкроенную из биологически активного синтетического или донорского материала, которую фиксируют к средней части трансплантата.

После операции в отдаленном периоде наблюдения сохраняется стойкое уплощение стафиломы, восстановление формы глаза, улучшение трофики его оболочек, уменьшение степени миопии и стабилизация рефракции, укорочение и стабилизация длины ПЗО, увеличение АПС, повышение остроты зрения, стабилизация состояния глазного дна и зрительных функций [3, 22, 56-58].

4. Реабилитация

  • Для реабилитации детей с миопией и оптимизации рефрактогенеза рекомендуется: 1) своевременное назначение оптической коррекции, соответствующей зрению; 2) регулярное диспансерное наблюдение врача-офтальмолога; 3) проведение функционального лечения; 4) общеукрепляющие процедуры; 5) медикаментозное лечение и тренировки в домашних условиях [1, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а)

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение: при прогрессирующей близорукости - 1 раз в 6 мес; при стабильной близорукости - 1 раз в год [1, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: снижение ЗОA ниже минимальных возрастных значений служит прогностическим критерием прогрессирования миопии. Увеличение значений ЗОA после лечения - критерий эффективности лечения и благоприятного прогноза дальнейшего течения миопии [1, 4, 9, 19].

Выявление положительного ПТA более 0,5 дптр при миопии ассоциируется с более высоким темпом прогрессирования миопии. Снижение ПТA после лечения - критерий эффективности лечения и благоприятного прогноза дальнейшего течения миопии [29, 42].

Ультразвуковой критерий - AПС - информативный показатель для прогноза характера дальнейшего течения миопии, своевременного проведения профилактических мероприятий, выбора тактики лечения и показаний для склеропластики. AПС оценивают по амплитуде затухания эхосигнала от склеральной капсулы глаза в верхненаружном и нижне-носовом квадрантах экваториальной зоны и в области заднего полюса глазного яблока.

  • Норма AПС для экваториальной зоны 46,0±0,24 дБ.

  • Норма AПС в области заднего полюса глазного яблока 47,6±0,2 дБ.

  • Снижение AПС при миопии коррелирует с ее степенью, скоростью про-грессирования, состоянием глазного дна.

  • В глазах с неосложненной миопией AПС в экваториальной зоне 40-48 дБ.

  • В глазах с миопией AПС экватора ≤39 дБ - фактор неблагоприятного прогноза с высокой вероятностью развития ПВХРД.

  • Измерение AПС используют как дополнительное дифференциально-диагностическое исследование с целью выбора метода укрепления склеры: "большой" или "малой" склеропластики.

  • После проведенных "большой" и "малой" склеропластики AПС повышается - при "большой" склеропластике на 3,7 дБ в заднем полюсе и на 5,3 дБ в экваториальной области, при "малой" склеропластике на 1,2 дБ в заднем полюсе и на 2,2 дБ в экваториальной области. Изменение AПС достоверно по сравнению с парным глазом и с исходным уровнем.

  • В отдаленные сроки после склеропластики в глазах с продолжающимся (или начавшимся вновь) прогрессированием близорукости средние значения АПС после обоих вмешательств, не превышающие 41 дБ в заднем полюсе и 40 дБ в области экватора, - критерий риска дальнейшего прогрессирования близорукости и определения показаний к повторному укреплению склеры [7, 23].

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при близорукости у детей представлены в табл. 7.

Таблица 7. Критерии оценки качества медицинской помощи при близорукости у детей
Критерии Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия

А

2

Выполнено исследование рефракции в естественных условиях

А

3

Выполнено исследование рефракции в условиях циклоплегии

А

4

Выполнено измерение объема аккомодации

А

5

Выполнена офтальмоскопия в условиях мидриаза

А

6

Выполнено измерение ВГД

1b

Б

7

Достигнута оптимизация рефрактогенеза

А

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Аветисов Э.С. Близорукость. - 2-е изд. - М.: Медицина, 1999.

  2. Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва: руководство для врачей / Под ред. А.М. Шамшиновой. - М.: Медицина, 2001. - С. 151-172.

  3. Жукова О.В., Егорова А.В. Исследование аккомодации, возрастные нормы. Компьютерная аккомодография // Аккомодация. Руководство для врачей / Под ред. Л.А. Катаргиной. - М.: Апрель, 2012.

  4. Тарутта Е.П. Прогрессирующая и осложненная близорукость // Педиатрия. Национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - Т. 2. - С. 816-822.

  5. Тарутта Е.П., Тарасова Н.А. Тонус аккомодации при миопии и его возможное прогностическое значение // Вестник офтальмологии. - 2012. - № 2. - С. 34-37.

  6. Пантелеева О.А., Тарутта Е.П., Маркосян Г.А. Наследственные факторы в развитии миопии // Российский офтальмологический журнал. - 2009. - № 3. - С. 48-50.

  7. Иомдина Е.Н., Тарутта Е.П., Игнатьева Н.Ю. и др. Фундаментальные исследования биохимических и ультраструктурных механизмов патогенеза прогрессирующей миопии // Российский офтальмологический журнал. - 2008. - № 3. - С. 7-12.

  8. Иомдина Е.Н., Тарутта Е.П., Маркосян Г.А. и др. Биомеханические показатели корнеосклеральной оболочки глаза и состояние соединительнотканной системы у детей и подростков с различными формами прогрессирующей миопии // Российская педиатрическая офтальмология. - 2013. - № 1. - С. 18-23.

  9. Тарутта Е.П. Осложненная близорукость. Вопросы патогенеза, клиники, лечения и профилактики // Избранные лекции по детской офтальмологии / Под ред. В.В. Нероева. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

  10. Проскурина О.В. Циклоплегическая эффективность препаратов ци-клопентолата и тропикамида в сравнении с атропинизацией // Вестн. офтальмологии. - 2002. - № 6. - С. 45-48.

  11. Atchison D.A., Mathur A., Varnas S.R. Visual performance with lenses correcting peripheral refractive errors // Optom. Vis. Sci. - 2013. - Vol. 90. - Р. 1304-1311.

  12. Troilo D., Wallman J. The regulation of eye growth and refractive state: An experimental study of emmetropization // Vis. Res. - 1991. - Vol. 31. - N. 7-8. - Р. 1237-1250.

  13. Mutti D.O., Hayes J.R., Mitchell G.L. et al. Refractive error, axial length, and relative peripheral refractive error before and after the onset of myopia. The CLEERE Study Group // Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. - 2007. - Vol. 48. - Р. 2510-2519.

  14. Smith E.L., Kee C.S., Ramamirtham R. et al. Peripheral Vision Can Influence Eye Growth and Refractive Development in Infant Monkeys // Invest. Ophtalm. Vis. Sci. - 2005. - Vol. 46. - Р. 3965-3972.

  15. Kang P., Fan Y., Oh K. et al. The effect of multifocal soft contact lenses on peripheral refraction // Optom.Vis. Sci. - 2013. - Vol. 90. - Р. 658-666.

  16. Tarutta E., Chua Wei-han, Young T., Goldschmidt E. et al. Myopia: Why Study the Mechanisms of Myopia? Novel Approaches to Risk Factors Signaling Eye Growth // Optom. Vis. Sci. - 2011. - Vol. 88. - N. 3. - Р. 404-447.

  17. Тарутта Е.П., Вержанская Т.Ю. Возможные механизмы тормозящего влияния ортокератологических линз на прогрессирование миопии // Российский офтальмологический журнал. - 2008. - № 1 (2). - Р. 26-30.

  18. Tarutta E.P., Proskurina O.V., Kovychev A.S. et al. Spectacle correction with symmetric and asymmetric horizontal progressive addition for nasal and temporal parts of retina in progressive myopia (study design) // International Myopia Conference. - USA, Asilomar. - 2013. - P. 69.

  19. Проскурина О.В., Голубев С.Ю., Маркова Е.Ю. Субъективные методы исследования аккомодации // Аккомодация. Руководство для врачей / Под ред. Л.А. Катаргиной. - М.: Апрель, 2012. - С. 40-49.

  20. Тарутта Е.П., Тарасова Н.А. Сравнительная оценка эффективности субъективного и объективного способа подбора аддидации при назначении прогрессивных очков детям // Современная оптометрия. - 2011. - № 9. - С. 40-44.

  21. Тарутта Е.П., Филинова О.Б., Тарасова Н.А. Новые методы объективной аккомодометрии // Российская педиатрическая офтальмология. - 2012. - № 1. - С. 45-48.

  22. Тарутта Е.П., Иомдина Е.Н., Кружкова Г.В., Маркосян Г.А. Отдаленные результаты склерореконструктивного лечения прогрессирующей миопии // Российский офтальмологический журнал. - 2011. - № 4 (1). - С. 71-75.

  23. Тарутта Е.П., Максимова М.В., Кружкова Г.В., Ходжабекян Н.В. Акустическая плотность склеры как фактор прогноза развития ПВХРД при миопии: результаты 10-летнего динамического наблюдения // Вестник офтальмологии. - 2013. - № 1. - С. 16-20.

  24. Bayer E.N. Peripheral retinal lesions to rhegmatogenous retinal detachment // Retina-Vitreous-Macula. - Philadelphia: Saunder’s Company, 1999. - Р. 1219-1248.

  25. Саксонова Е.О., Елисеева Р.Ф., Нестеров С.А., Малашенкова Е.Н. О классификации периферических витреохориоретинальных дистрофий // Материалы V Всесоюзного съезда офтальмологов. - М., 1979. - Т. 3. - С. 106-108.

  26. Страхов В.В., Гулидова Е.Г. Особенности прогрессирования миопии в зависимости от уровня офтальмотонуса // Российская педиатрическая офтальмология. - 2011. - № 1. - С. 15-19.

  27. Страхов В.В., Гулидова Е.Г., Алексеев В.В. Особенности течения и мониторинг прогрессирующей миопии в зависимости от офтальмото-нуса // Российский офтальмологический журнал. - 2013. - № 6 (2). - С. 76-81.

  28. Проскурина О.В. Тонус аккомодации у детей // Рефракционная хирургия и офтальмология. - 2004. - № 4 (2). - С. 16-19.

  29. Тарутта Е.П., Тарасова Н.А. Тонус аккомодации при миопии и его возможное прогностическое значение // Вестник офтальмологии. - 2012. - № 2. - С. 34-37.

  30. Иомдина Е.Н., Тарутта Е.П., Маркосян Г.А., Аксенова Ю.М. и др. Вариации индекса Кердо как показателя баланса вегетативной нервной системы у детей и подростков с прогрессирующей миопией // Глаз. - 2013. - № 2. - С. 22-25.

  31. Иомдина Е.Н., Тарутта Е.П., Маркосян Г.А., Аксенова Ю.М. и др. Биомеханические показатели корнеосклеральной оболочки глаза и состояние соединительнотканной системы у детей и подростков с различными формами прогрессирующей миопии // Российская педиатрическая офтальмология. - 2013. - № 1. - С. 18-23.

  32. Проскурина О.В. Методы коррекции и лечения нарушений аккомодации. Оптическая коррекция // Аккомодация. Руководство для врачей / Под ред. Л.А. Катаргиной. - М.: Апрель, 2012. - С. 84-93.

  33. Тarutta E., Tarasova N. Administration of Progressive Glasses (PG) for Children with Myopia, Based on the Objective Accommodation Response (OAR): ARVO 2012 // Annual Scientific Meeting abstracts. Florida. Session 421, program number 4449.

  34. Sankaridurg P., Donovan L., Varnas S. et al. Spectacle lenses designed to reduce progression of myopia: 12-month results // Optom.Vis. Sci. - 2010. - Vol. 87. - Р. 631-641.

  35. Lin Z., Martinez A., Chen X. et al. Peripheral defocus with single-vision spectacle lenses in myopic children // Optom. Vis. Sci. - 2010. - Vol. 87. - Р. 4-9.

  36. Тарутта Е.П., Ибатулин Р.А., Милаш С.В., Тарасова Н.А. и др. Влияние очков "Перифокал" на периферический дефокус и прогрессирование миопии у детей // Российская педиатрическая офтальмология. - 2014. - № 9 (4). - С. 53-?

  37. Kovychev A., Tarutta E., Proskurina O. et al. Peripheral defocus induced by "Perifocal-M" spectacles and myopia progression in children // International Myopia Conference. - UK, Birmingham, 2017. - P. 38.

  38. Тарутта Е.П., Егорова Т.С., Аляева О.О., Вержанская Т.Ю. Офталь-моэргономические и функциональные показатели в оценке эффективности ортокератологической коррекции миопии у детей и подростков // Российский офтальмологический журнал. - 2012. - № 5 (3). - С. 63-66.

  39. Вержанская Т.Ю., Тарутта Е.П., Манукян И.В., Толорая Р.Р. Влияние ортокератологических контактных линз на структуры переднего отрезка глаза // Российский офтальмологический журнал. - 2009. - № 2. - С. 30-34.

  40. Тарутта Е.П., Иомдина Е.Н., Кушнаревич Н.Ю. и др. Комплексное нехирургическое лечение прогрессирующей близорукости // Медицинская технология. - М., 2009.

  41. Тарутта Е.П., Егорова Т.С., Тарасова Н.А., Чувилина М.В. Изменение аккомодации и зрительной работоспособности на фоне функционального лечения прогрессирующей миопии // Современная оптометрия. - 2012. - № 58 (8). - С. 33-37.

  42. Тарутта Е.П., Тарасова Н.А. Состояние привычного тонуса и тонуса покоя аккомодации у детей и подростков на фоне аппаратного лечения близорукости // Российский офтальмологический журнал. - 2012. - № 5 (2). - С. 59-62.

  43. Тарутта Е.П., Иомдина Е.Н., Тарасова Н.А. Методы коррекции и лечения нарушений аккомодации. Функциональное лечение // Аккомодация. Руководство для врачей / Под ред. Л.А. Катаргиной. - М.: Апрель, 2012. - С. 110-119.

  44. Корнюшина Т.А., Ибатулин Р.А., Ковычев А.С. Профилактика и лечение функциональных расстройств зрения // Х Съезд офтальмологов России: Сб. науч. материалов. - М.: Офтальмология, 2015. - С. 119.

  45. Корнюшина Т.А., Ибатулин Р.А., Ковычев А.С. Очки "Anlauf" - профилактика и лечение функциональных расстройств зрения // Оправы и линзы. - 2015. - № 1.

  46. Корнюшина Т.А. Расстройства аккомодации и конвергенции под воздействием зрительных нагрузок // VIII Российский общенациональный офтальмологический форум: Сб. науч. тр. / Под ред. В.В. Нероева. - М.: Апрель, 2015. - С. 364-371.

  47. Лялин А.Н., Корепанов А.В., Черных Н.А., Чермак С.Б. Результаты профилактики и лечения приобретенной близорукости с применением тренажеров "Зеница" у школьников // Вестник Оренбургского государственного университета. - 2015. - № 2 (187). - С. 126-129.

  48. Бржеский В.В., Заяни Набиль. Наш опыт применения препарата Ирифрин 2,5% в терапии привычно-избыточного напряжения аккомодации у детей // Российский офтальмологический журнал. - 2012. - № 5 (4). - С. 89-93.

  49. Воронцова Т.Н., Бржеский В.В., Ефимова Е.Л., Прусинская С.М. и др. Эффективность терапии привычно-избыточного напряжения аккомодации у детей // Российская педиатрическая офтальмология. - 2010. - № 2. - С. 17-19.

  50. Воронцова Т.Н., Бржеский В.В., Сомов Е.Е. Возможности применения лекарственных препаратов в детской офтальмологической практике // Педиатрия. - 2010. - № 1 (10). - С. 31-35.

  51. Воронцова Т.Н., Бржеский В.В., Сомов Е.Е. Лекарственная обеспеченность детской офтальмологии // Российская педиатрическая офтальмология. - 2011. - № 1. - С. 4-7.

  52. Воронцова Т.Н., Бржеский В.В., Ефимова Е.Л. и др. Методы коррекции и лечения нарушений аккомодации // Аккомодация. Руководство для врачей / Под ред. Л.А. Катаргиной. - М.: Апрель, 2012. - С. 94-110.

  53. Каражаева М.И., Саксонова Е.О., Клебанов Г.И. и др. Применение флавоноидных антиоксидантов в комплексном лечении пациентов с периферическими витреохориоретинальными дистрофиями и дистрофической отслойкой сетчатки // Вестник офтальмологии. - 2004. - № 4. - С. 14-17.

  54. Матвеев А.В., Гусева М.Р., Маркова Е.Ю. и др. Коррекция оксида-тивного стресса и гемодинамических нарушений при миопии // Российская педиатрическая офтальмология. - 2012. - № 1. - С. 22-25.

  55. Саксонова Е.О., Матиенко И.В. Лютеин и зеаксантин - основные компоненты антиоксидантной системы защиты глаза // Русский медицинский журнал. - 2005. - № 2. - С. 124-128.

  56. Тарутта Е.П., Иомдина Е.Н., Тарасова Н.А., Филинова О.Б. Влияние 2,5% ирифрина на показатели аккомодации и динамику рефракции у пациентов с прогрессирующей миопией // Российский офтальмологический журнал. - 2010. - № 2. - С. 30-33.

  57. Тarutta E., Tarasova N. Administration of Progressive Glasses (PG) for Children with Myopia, Based on the Objective Accommodation Response (OAR): ARVO 2012 // Annual Scientific Meeting abstracts. Florida. Session 421, program number 4449.

  58. Ward B., Tarutta E., Mayer M. The efficacy and safety of posterior pole buckles in the control of progressive high myopia // Eye. - 2009. - № 23. - Р. 2169-2174.

  59. Ward B., Tarutta E. Degenerative myopia: an «algorithm» for its treatment in adolescents // 2-nd World Congress of Pediatric Ophthalmology and Strabismus (WCPOS) 2012. - Milan, Italy. - http://www.wcpos.org/free-papers-milan-2012?id=3&paperid=233&title.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Тарутта Е.П. - руководитель группы

Бржеский В.В. Воронцова Т.Н. Вержанская Т.Ю.

Догадова Л.П.

Жаров В.В.

Жукова О.В.

Иомдина Е.Н.

Кушнаревич Н.Ю.

Маркосян Г.А.

Милаш С.В.

Пантелеева О.А.

Проскурина О.В.

Сайдашева Э.И.

Смирнова Т.С.

Ходжабекян Н.В.

Шелудченко В.М.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме миопии у детей в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных коллег.

При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее достоверности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, достоверна и доступна для практических врачей и пациентов.

Получены комментарии со стороны врачей-офтальмологов, занимающихся проблемой миопии, и врачей первичного звена в отношении доходчивости изложения и важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной медицинской практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателями и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался. Рекомендованные в результате обсуждения изменения и дополнения вносились в текст рекомендаций.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был представлен для обсуждения на заседании профильной комиссии, проведенной в рамках РООФ-2013 (VI Российский общенациональный офтальмологический форум). Предварительная версия была представлена для широкого обсуждения на сайте Минздрава РФ для того, чтобы лица, не участвовавшие в конференции и заседании профильной комиссии, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи;

  • 2) врачи общей практики (семейные врачи);

  • 3) врачи-педиатры;

  • 4) врачи-педиатры городские (районные);

  • 5) врачи-педиатры участковые;

  • 6) врачи-специалисты по гигиене детей и подростков;

  • 7) врачи-физиотерапевты.

Таблица П1. Уровень достоверности доказательств
Уровень достоверности Характеристика данных

[1a]

Уровень достоверности, основанный на результатах метаанализа крупных рандомизированных исследований

[1b]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного крупного рандомизированного исследования

[2a]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного нерандомизированного контролируемого исследования

[2b]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного экспериментального исследования

[3]

Уровень достоверности, основанный на результатах сравнительного исследования или описания клинического случая

[4]

Уровень достоверности, основанный на результатах мнения эксперта или экспертного комитета

Таблица П2. Уровень убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание убедительности рекомендаций

A

Основана на результатах качественных клинических исследований, включающих хотя бы одно рандомизированное исследование

B

Основана на качественных нерандомизированных клинических исследованиях

C

Дана при отсутствии исследований хорошего качества в данной области

Порядок обновления клинических рекомендаций: 1 раз в 3 года.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Приказ Минздрава России от 25 октября 2012 г. № 442н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  3. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 13. Миопия у детей

Приложение В. Информация для пациентов

Близорукость - самый распространенный оптический дефект. В близоруком глазу лучи преломляются сильнее, чем нужно, и в результате изображение формируется не на сетчатке (воспринимающей структуре глаза), а перед ней и становится нечетким, размытым.

В последние 20 лет частота близорукости во всем мире катастрофически возросла. У молодых людей в США и Европе она достигает 40-45%. В нашей стране она наблюдается у 30% выпускников школ, а в гимназиях и лицеях этот показатель приближается к 50%. Нельзя не заметить, что в самом компьютеризированном и быстро обучающемся регионе мира - Юго-Восточной Азии (Тайвань, Гонконг, Сингапур) частота близорукости превышает 70%. И в таком "всплеске" заболеваемости нельзя винить только наследственность - это противоречит законам генетики. Очевидно, что свой вредоносный вклад вносят различные факторы внешней среды. Это и ранняя повышенная зрительная нагрузка, и различные электронные средства информации, игровые устройства, малоподвижный образ жизни детей - где вы, наши шумные и долгие дворовые игры? Определенную роль в этом играет и общее состояние здоровья, соответствующее норме в лучшем случае у 10% детей, а также плохая экология. Внешних и внутренних факторов много, но для того, чтобы привести к развитию близорукости, они должны реализоваться через какой-то субстрат в самом глазу. И таким субстратом является ослабленная аккомодация - приспособительный механизм, позволяющий здоровому человеку четко видеть на любом расстоянии, и вдаль, и вблизи. Именно расстройство аккомодации было выделено как "слабое звено" в происхождении близорукости профессором Э.С. Аветисовым почти 60 лет назад.

Для профилактики развития близорукости специалистами НИИ глазных болезней им. Гельмгольца был разработан метод "постоянной слабо миопической дефокусировки" при помощи специально подобранных очков. Детям с высоким риском возникновения миопии (особенно это касается детей близоруких родителей), с признаками "предмиопии" или с начальной близорукостью подбирают очки для постоянного ношения (в первом случае - "плюсовые", во втором - ежедневно чередующиеся "плюсовые" на один глаз и слабо "минусовые" на другой), так чтобы создать в глазу слабо миопический дефокус. Силу стекол рассчитывают и подбирают индивидуально, чтобы обеспечить достаточную для жизни и учебы остроту зрения вдаль. Еще один оптический метод коррекции и контроля прогрессирования миопии слабой и средней степени - перифокальные очки для постоянного ношения.

Эффективный метод контроля прогрессирования близорукости - метод ночной ортокератологической коррекции - разработан в США, но быстро разошелся по всему миру и вот уже более 10 лет применяется в НИИ им. Гельмгольца и других клиниках России. В буквальном переводе "ортокератология" означает "исправление роговицы". На самом деле, эти линзы помогают "подогнать" форму и преломляющую силу роговицы под имеющуюся степень миопии так, чтобы "дальнозоркая" роговица исправляла обусловленную избыточной длиной глаза близорукость. Достигается это особой, сложной формой линз, которые в течение ночи оказывают запланированное дозированное воздействие на переднюю поверхность роговицы, преимущественно на ее эпителиальный слой. Результат этого воздействия сохраняется в течение всего дня и вновь поддерживается линзой ночью, что и позволяет обходиться днем без какой-либо коррекции и иметь остроту зрения, близкую или равную 100%. Сам по себе результат прекрасный, позволяющий заниматься спортом и другими активными видами деятельности. Кроме того, ортокератология тормозит прогрессирование близорукости. Безусловно, дети должны находиться под наблюдением: необходимо УЗИ, позволяющее судить о прогрессировании миопии по изменению длины глаза, а также микроскопия роговицы, позволяющая выявить возможные осложнения еще до их клинического проявления. В случае обнаруженного прогрессирования близорукости ортокератологию можно сочетать с другими видами стабилизирующего лечения: аппаратного, медикмен-тозного и/или хирургического. Если после достижения 18-20 лет при стабильной близорукости пациент захочет прекратить ношение орто-кератологических линз и сделать корригирующую операцию - ничто ему не помешает. Нужно только прекратить пользоваться линзами, дождаться - под наблюдением врача - возврата своей близорукости и затем исправлять ее одним из существующих лазерных хирургических методов.

Помимо оптических методов, для лечения прогрессирующей близорукости широко применяются аппаратные методы лечения. Эффективен комплекс аппаратного лечения близорукости, включающий лазерстимуляцию цилиарной зоны, оптико-рефлекторные тренировки, магнитофорез 2,5% фенилэфрина, иглорефлексотерапию, массаж шейно-воротниковой зоны. После лечения нормализуется тонус и повышается работоспособность цилиарной мышцы, улучшается гемодинамика глаза, замедляется темп прогрессирования близорукости.

Однако не всем детям удается затормозить прогрессирование близорукости. В ряде случаев, несмотря на оптические методы и аппаратное лечение, близорукость продолжает прогрессировать. В этих случаях применяется склеропластика. Разработаны методики большой и малой склеропластики. При малой склеропластике укрепляется самый податливый верхне-наружный участок склеры. Для проведения малой склеропластики используется синтетический материал.

Большая склеропластика проводится при высокой близорукости с быстрым темпом прогрессирования и предусматривает укрепление заднего полюса склеры.

Если у ребенка выявлена близорукость или он входит в группу риска по развитию близорукости, требуется наблюдение офтальмолога не реже 1 раза в 6 мес.

КОСОГЛАЗИЕ СОДРУЖЕСТВЕННОЕ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Содружественное косоглазие - форма глазодвигательных нарушений, характеризующаяся отклонением глаза от общей точки фиксации и нарушением бинокулярного зрения.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной содружественного косоглазия могут быть врожденные или приобретенные заболевания центральной нервной системы (ЦНС), аметропии, снижение или потеря зрения одного глаза (даже у взрослых), недостаток фузии, генетические факторы. Основным патогенетическим феноменом при содружественном косоглазии является феномен функционального торможения.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Содружественное косоглазие занимает второе место после аномалий рефракции среди детской глазной патологии. Встречается приблизительно у 5,3-7,4% детей и приблизительно у 4% взрослого населения. В 60-70% случаев патология возникает в возрасте до 2 лет.

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

H50.0 - Сходящееся косоглазие.

H50.1 - Расходящееся косоглазие.

H50.2 - Вертикальное косоглазие.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

  1. По направлению отклонения косящего глаза:

    • сходящееся косоглазие (эзотропия) - отклонение косящего глаза к носу; расходящееся (экзотропия) - отклонение косящего глаза к виску;

    • вертикальное косоглазие - при отклонении одного глаза вверх или вниз (гипер- и гипотропия);

    • циклотропия (экс- и инциклотропия) при торзионных смещениях глаза (наклоне его вертикального меридиана в сторону виска или носа);

    • комбинированные виды косоглазия.

  2. По характеру отклонения глаза:

    • одностороннее или монолатеральное косоглазие, когда постоянно косит один глаз;

    • альтернирующее, когда попеременно косит то один, то другой глаз.

  3. По степени участия аккомодации:

    • аккомодационное;

    • частично-аккомодационное;

    • неаккомодационное косоглазие.

  4. По продолжительности проявления:

    • периодическое;

    • постоянное.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы пациентов сводятся к периодическому или постоянному отклонению глаз, ухудшению остроты зрения чаще косящего глаза. При возникновении косоглазия в возрасте старше 5-6 лет пациенты предъявляют жалобы на двоение предметов окружающего пространства.

Анамнез. Косоглазие обычно возникает в возрасте двух-трех лет, внезапно или постепенно на фоне перенесенной вирусной инфекции, психологического стресса, сильного испуга, а нередко без видимой причины. Врожденная форма содружественного косоглазия, как правило, связана с патологией беременности и родов.

При проверке остроты зрения может быть выявлено снижение корригированной остроты зрения, что свидетельствует о наличии амблиопии.

При объективном исследовании рефракции в условиях циклоплегии выявляются различные виды аметропий: гиперметропия, миопия, астигматизм. При сходящемся косоглазии чаще всего выявляется гиперметропия, при расходящемся - миопия.

У пациентов с содружественным косоглазием подвижность глаз сохраняется в полном объеме.

При исследовании бинокулярного статуса выявляются нарушения бинокулярного зрения: монокулярное зрение, одновременное зрение, функциональная скотома.

Передний отрезок без изменений, среды прозрачны. На глазном дне, как правило, патологии не выявляется.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

При прохождении несовершеннолетними медицинских осмотров, в том числе при поступлении в образовательные учреждения и в период обучения в них, офтальмолог осматривает детей в возрасте 1 мес, 12 мес, 3 года, 6 лет, 7 лет, 10 лет, 11 лет, 15, 16 и 17 лет. Косоглазие выявляется в ходе таких осмотров либо при активном обращении в детский офтальмологический кабинет на обслуживаемой территории. Первичная специализированная медико-санитарная помощь детям осуществляется врачом-офтальмологом. Врач-офтальмолог детского офтальмологического кабинета осуществляет оказание консультативной, лечебно-диагностической помощи детям; диспансерное наблюдение детей; при наличии медицинских показаний направляет детей в кабинет охраны зрения детей, в специализированные офтальмологические медицинские учреждения и/или для оказания медицинской помощи в стационарных условиях.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Анамнез заключается в выявлении факторов риска [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: время возникновения косоглазия (в каком возрасте появилось косоглазие, внезапно или постепенно); длительность существования косоглазия; с чем можно связать возникновение косоглазия (общие заболевания, психические травмы, заболевания глаз, патология беременности и родов у матери); является косоглазие постоянным или периодическим; с какого возраста пациент носит очки, постоянно или периодически, какое влияние оказали очки на положение глаз; проведенное ранее лечение (хирургическое, функциональное); общее состояние здоровья пациента; состояние ЦНС.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

По стороне поражения различают правостороннюю, левостороннюю и двустороннюю формы косоглазия.

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторная диагностика не применяется.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется определение остроты зрения всем пациентам (если это представляется возможным ввиду возраста пациента). Для проверки остроты зрения используют настенные таблицы (Снеллена, Сивцева, Орловой и др.) и проекторы испытательных знаков [1].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: при снижении остроты зрения предполагают амблиопию.

По степени снижения остроты зрения различают амблиопию:

  • слабой степени - при остроте зрения косящего глаза 0,4-0,8;

  • средней степени - при остроте зрения 0,2-0,3;

  • высокой степени - при остроте зрения 0,05-0,1;

  • очень высокой степени - при остроте зрения 0,04 и ниже.

Амблиопия высокой степени часто сопровождается нарушением зрительной фиксации косящего глаза. Зрительная фиксация - относительно неподвижная установка взора на рассматриваемый объект. При альтернирующем косоглазии острота зрения обоих глаз, как правило, достаточно высокая и практически одинакова на обоих глазах в связи с поочередной фиксацией.

По механизму развития различают амблиопию дисбинокулярную (возникающую вследствие нарушения бинокулярного зрения), рефракционную (при наличии аномалий рефракции и несвоевременном или непостоянном ношении коррекции), анизометропическую и обскурационную (при помутнениях глазных сред - ВК, бельмо).

Обскурационная амблиопия развивается на почве врожденных или рано возникших помутнений оптических сред глаза. Требуется своевременное хирургическое вмешательство (например, экстракции ВК).

  • Рекомендуется определение положения глаз и степени девиации по Гиршбергу всем пациентам [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: обследуемого просят фиксировать взглядом офтальмоскоп. Пучок света, отражающийся от него, совпадает на роговой оболочке не косящего глаза с центром зрачка. Во втором же глазу роговичное отражение света будет смещено. Если при средней ширине зрачка (3-3,5 мм) роговичное отражение света расположится по краю зрачка, то угол косоглазия составит 15°, между краем зрачка и лимбом - 25-30°, на лимбе - 45°, за лимбом - 60° и более.

  • Рекомендуется исследование глазодвигательного аппарата всем пациентам [3]. Подвижность глаз определяют при перемещении фиксационного объекта, за которым пациент следит глазами, в восьми направлениях взора: вправо, влево, вверх, вниз, вверх-вправо, вверх-влево, вниз-вправо, вниз-влево.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: при содружественном косоглазии глаза совершают движения в достаточно полном объеме, но функция одной или нескольких мышц может быть нарушена (табл. 1, 2).

Таблица 1. Определение пораженной мышцы при ограничении подвижности глаз

Подвижность ограничена

Пораженная мышца

Правого глаза

Левого глаза

Вправо

Наружная прямая

Внутренняя прямая

Влево

Внутренняя прямая

Наружная прямая

Вверх

Верхняя прямая или нижняя косая

Вниз

Нижняя прямая или верхняя косая

Вверх-вправо

Верхняя прямая

Нижняя косая

Вверх-влево

Нижняя косая

Верхняя прямая

Вниз-вправо

Нижняя прямая

Верхняя косая

Вниз-влево

Верхняя косая

Нижняя прямая

Таблица 2. Определение пораженной мышцы по способу абдукции-аддукции
Направление отклонения глаза Положение, при котором отклонение глаза увеличивается Пораженная мышца

Кверху

Абдукция

Нижняя прямая

Аддукция

Верхняя косая

Книзу

Абдукция

Верхняя прямая

Аддукция

Нижняя косая

  • Рекомендовано исследование бинокулярного зрения всем пациентам (если это представляется возможным ввиду возраста пациента). Методы исследования бинокулярных функций при косоглазии основаны на принципе разделения ПЗ (гаплоскопии). Это позволяет выявить участие (или неучастие) косящего глаза в бинокулярном зрении. Гаплоскопия может быть механической, цветовой, растровой, фазовой (во времени) [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: тесты для оценки бинокулярного баланса.

С помощью этих тестов можно оценить мышечный либо бинокулярный рефракционный баланс или оба этих показателя одновременно.

Тест Уорса (Worthtest) проводится с использованием проектора знаков. Для отечественных офтальмологов более привычным является название "четырехточечный тест". Тест служит для оценки характера зрения при двух открытых глазах. С помощью этого теста можно выявить, имеется у пациента монокулярное, бинокулярное или одновременное зрение. С помощью этого теста также можно выявить наличие вертикальной фории.

Тест состоит из двух фигур зеленого цвета, которые воспринимаются пациентом через зеленое стекло, одной фигуры красного цвета, которая воспринимается пациентом через красное стекло, и одной фигуры белого цвета, которая воспринимается обоими глазами. Если у испытуемого имеется бинокулярное зрение, то он видит четыре фигуры, если одновременное - пять. В случае монокулярного зрения испытуемый видит либо две красные, либо три зеленые фигуры.

Четырехточечный цветотест наиболее часто используется для исследования бинокулярного зрения. Действие прибора основано на принципе разделения ПЗ обоих глаз с помощью цветных фильтров. В съемной крышке прибора имеется четыре расположенных в виде лежащей буквы "Т" отверстия со светофильтрами: два отверстия для зеленых фильтров, одно - для красного и одно - для белого. В приборе применяются светофильтры дополнительных цветов, при наложении друг на друга они не пропускают света. Исследование проводят с расстояния от 1 до 5 м. На глаза исследуемого надевают очки с красным светофильтром перед правым глазом и зеленым - перед левым. При рассматривании цветных отверстий прибора через красно-зеленые очки исследуемый с нормальным бинокулярным зрением видит четыре кружка: красный - справа, два зеленых - по вертикали слева и средний кружок, как бы состоящий из красного (правый глаз) и зеленого (левый глаз) цветов. При наличии явно выраженного ведущего глаза средний кружок окрашивается в цвет светофильтра, поставленного перед этим глазом. При монокулярном зрении правого глаза исследуемый видит через красное стекло только красные кружки (их два), при монокулярном зрении левого глаза - только зеленые (их три). При одновременном зрении испытуемый видит пять кружков: два красных и три зеленых.

Тест Баголини (растровое разделение ПЗ) проводят с помощью полосчатых стекол или растров Баголини, располагая их в пробной оправе взаимно перпендикулярно. Пациенту в таких очках предлагается смотреть на точечный источник света. Характер зрения оценивается как бинокулярный, если пациент видит один источник света и два пересекающихся на нем луча в виде фигуры креста. При одновременном характере зрения пациент также видит фигуру креста, но с двумя источниками света. При монокулярном зрении пациент видит только один луч, а при монокулярном альтернирующем - два чередующихся луча.

Синоптофор - один из основных гаплоскопических приборов. Разделение ПЗ правого и левого глаза осуществляется в этом приборе механически, с помощью двух отдельных для каждого глаза подвижных оптических трубок, в каждой из которых исследуемому предъявляют парные тест-объекты для совмещения, для слияния. С помощью синоптофора можно определить величину угла косоглазия (субъективного и объективного), способность к бинокулярному (бифовеальному) слиянию изображений объектов, фузионные резервы, наличие или отсутствие функциональной скотомы. Прибор используется также для проведения лечебных ортоптических упражнений.

Методика работы на синоптофоре следующая. Пациент садится на стул перед столиком с прибором. Голову его фиксируют с помощью налобника и подбородника. Зрительные системы синоптофора устанавливают соответственно нулевому положению всех шкал, а окуляры труб - соответственно межзрачковому расстоянию глаз пациента. В кассеты предварительно вставляют нужные парные диапозитивы - тест-объекты. Имеются три пары тест-объектов: для совмещения, слияния и стереоскопии. Тест-объекты синоптофора могут перемещаться по горизонтали, по вертикали, торзионно (при наклоне в стороны).

Для определения угла косоглазия используют объекты для совмещения (например, цыпленок и яйцо). Для определения объективного угла косоглазия попеременно включают то правый, то левый объект и предлагают пациенту поочередно фиксировать их каждым глазом. Наблюдают за движениями глаз испытуемого. При отсутствии угла косоглазия глаза пациента во время попеременного включения объектов остаются неподвижными. При наличии угла косоглазия происходит установочное движение одного из глаз либо кнаружи (при сходящемся косоглазии), либо кнутри (при расходящемся косоглазии). В этом случае, продолжая выключать объекты, медленно передвигают тубы синоптофора по горизонтали кнутри или кнаружи до тех пор, пока не прекратятся установочные движения глаз. В этом положении труб по шкале можно определить величину объективного угла косоглазия по горизонтали. Если при этом один глаз будет совершать установочные движения кверху или книзу, перемещают объекты по вертикали до прекращения установочных движений и определяют величину объективного угла косоглазия по вертикали. Неподвижное положение глаз в условиях попеременного выключения объектов свидетельствует о том, что в момент исследования на каждый из этих объектов направлена зрительная ось соответствующего глаза, то есть объекты проецируются на центральные ямки сетчаток.

Величина субъективного угла косоглазия определяется по тем же делениям шкалы синоптофора, при этом пациенту предлагается установить трубы синоптофора так, чтобы рисунки совместились (цыпленок должен оказаться в яйце). При равенстве субъективного и объективного углов косоглазия говорят о наличии бинокулярного слияния (то есть бифовеальной фузии). Если угол слияния (субъективный угол) не равен углу косоглазия (объективному), говорят о нефовеальной фузии. Когда исчезает деталь или весь рисунок перед косящим глазом, говорят о функциональной скотоме, определяют ее размеры (регионарная, тотальная скотома).

При наличии бифовеального слияния измеряют фузионные резервы путем сведения или разведения тест-объектов (оптических головок синоптофора) до пункта их двоения в горизонтальной плоскости при определении положительных и отрицательных резервов (резервы конвергенции и дивергенции), в вертикальной плоскости (супра- и инфрафузионные резервы), во фронтальной плоскости (ин- и эксциклорезервы). Таким образом, фузионные резервы характеризуют способность обоих глаз к бинокулярному слиянию в условиях сведения и разведения зрительных осей.

Наибольшей величиной обладают положительные фузионные резервы. На синоптофоре на тесте № 2 ("кошки") положительные фузионные резервы составляют 16±8°, отрицательные - 5±2°, вертикальные - 2-4 пр. дптр (1-2°); инциклорезервы составляют у здоровых лиц 14±2°, эксциклорезервы - 12±2°.

Фузионные резервы зависят от условий исследования (при использовании разных методов - синоптофора или призмы), от размеров тестов, вертикальной и горизонтальной их ориентации и других факторов. Величина фузионных резервов больше при предъявлении крупных тестов; величина горизонтальных резервов больше при использовании тестов, удлиненных по горизонтали, вертикальных - по вертикали.

  • Рекомендовано исследование зрительной фиксации пациентам при нецентральной фиксации или ее отсутствии [5].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: фиксацию проверяют на монобиноскопе. Исследование проводят в затемненном помещении. Зрачок исследуемого глаза расширяют, второй глаз закрывают заслонкой. Фиксационную иглу на монобино-скопе устанавливают так, чтобы ее конец примерно совпал с оптической осью глаза и с центром линзы. Пациента просят смотреть точно на конец фиксационной иглы. Через оптическую систему прибора определяют, на какой участок глазного дна падает тень от фиксационной иглы. В норме фиксация является фовеолярной, или центральной - изображение фиксируется точно центральной ямкой сетчатки. Нецентральная фиксация может быть парафовеолярной (изображение фиксируется близко к фовеоле), макулярной (на периферии желтого пятна), парамакулярной (вне пятна), периферической (околодисковой - у ДЗН).

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендуется оптическая коррекция аметропий всем пациентам, если этому не препятствует малый возраст пациентов [1].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: оптическую коррекцию пациента с содружественным косоглазием назначают на основании данных объективного определения рефракции в условиях медикаментозного расслабления аккомодации. По прошествии действия циклоплегических средств целесообразна субъективная проверка оптической коррекции, если этому не препятствует малый возраст пациентов.

При сходящемся косоглазии с наличием дальнозоркости плюсовые очковые линзы обеспечивают более благоприятные условия зрительной работы и снижают напряжение аккомодации. Это ослабляет импульс к конвергенции и способствует уменьшению или устранению девиации.

Как правило, назначают очки на 0,5-1,0 дптр меньше выявленной степени дальнозоркости. При сложном гиперметропическом астигматизме сферическую составляющую выписывают по этому же правилу, а астигматическую - на 0,5 дптр меньше величины астигматизма. Полная коррекция гиперметропии целесообразна в тех случаях, когда она устраняет девиацию, а более слабые линзы такого эффекта не дают. Добиваться этого с помощью гиперкоррекции не следует. Подобный прием ухудшает зрение, создает искусственную миопию и не может считаться физиологичным. Иногда в очках, назначенных по вышеприведенным правилам, косоглазие отсутствует при взгляде вдаль, но возникает при фиксации близкого предмета. В этих случаях можно назначить бифокальные очки, увеличив нижнюю половину линз на 1,0-2,0 дптр, если такое увеличение приводит к устранению девиации.

Если в процессе ношения очков возникает периодическое расходящееся косоглазие или тенденция к его появлению (установочные движения кнутри при попеременном закрывании глаз), то силу линз уменьшают настолько, чтобы устранить эту тенденцию.

Ношение очков рекомендуется и при редком сочетании сходящегося косоглазия с миопией, хотя минусовые линзы могут способствовать увеличению степени отклонения глаза. При близорукости до 6,0 дптр включительно, как правило, назначают полную коррекцию для дали и более слабые линзы (на 1,0-3,0 дптр в зависимости от степени миопии) для работы на близком расстоянии. При миопии выше 6,0 дптр величина коррекции для дали и для близи определяется по переносимости.

Постоянное или периодическое расходящееся косоглазие в сочетании с миопией требует полной оптической коррекции. При расходящемся косоглазии с гиперметропией ношение очков может способствовать увеличению девиации. Поэтому очки необходимы только тогда, когда без них отмечается существенное (до 0,6-0,7 и менее) ухудшение остроты зрения хотя бы одного глаза.

Особого внимания требует назначение очков после хирургического вмешательства на глазных мышцах. Если после устранения сходящегося косоглазия в сочетании с гиперметропией отмечается тенденция к гиперэффекту, то очки не назначают. Если при взгляде вдаль косоглазие отсутствует, но появляется при рассматривании близкого предмета, то рекомендуют пользоваться очками только для близи.

При миопии линзы после операции на глазных мышцах выписываются в соответствии с общими правилами коррекции этого вида рефракции независимо от типа косоглазия и положения глаз.

  • Рекомендуется плеоптическое лечение, если имеется амблиопия и если этому не препятствует малый возраст пациентов [6].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: плеоптика - система методов, направленная на лечение амблиопии. Плеоптические методы лечения амблиопии: окклюзия, пенали-зация, локальный засвет макулы по Э.С. Аветисову, метод отрицательных последовательных образов Кюпперса (на большом безрефлексном офтальмоскопе или монобиноскопе), метод Кемпбелла, основанный на тренировке контрастной чувствительности и используемый в модификации Л.П. Чередниченко с соавт. (на приборе "Иллюзион"), рефлексотерапия, занятия на локализаторе-корректоре и других приборах этого типа. Комплексное лечение детей с амблиопией включает в себя также организацию жизненного режима детей с учетом зрительных нагрузок, лечение сопутствующих заболеваний, общие оздоровительные мероприятия.

Окклюзия (выключение здорового глаза) - один из традиционных и основных методов плеоптического лечения. Прямая окклюзия создает условия для фиксации косящим глазом, подключения его к активной деятельности. Используют специальные пластиковые окклюдеры, прикрепляемые к очковой оправе, или самодельные мягкие шторки, занавески. Окклюзию (полную или полупрозрачную) назначают на весь день (снимают ночью), на несколько часов в день, через день - в зависимости от степени снижения остроты зрения. Иногда при длительном выключении острота зрения ведущего глаза начинает снижаться. В таких случаях целесообразно перейти к попеременной окклюзии. Например, 6 дней выключать ведущий глаз и 1 день амблиопичный или, соответственно, 5 дней и 2 дня и т.д. У части пациентов, несмотря на значительное повышение остроты зрения амблиопичного глаза и даже на получение равной остроты зрения обоих глаз, косоглазие остается монолатеральным, и зрение косящего глаза после прекращения окклюзии постепенно вновь ухудшается. Таким пациентам целесообразно периодически повторять окклюзионное лечение, чтобы сохранить высокое зрение до 4-5-летнего возраста, когда в комплекс лечения косоглазия можно ввести дополнительные приемы (ортоптические упражнения, операцию).

Основное назначение прямой окклюзии - снизить форменное зрение лучше видящего глаза настолько, чтобы "ведущим" стал амблиопичный глаз. Следовательно, при прямой окклюзии нет необходимости в полном выключении здорового глаза.

Здесь целесообразно пользоваться заслонками из нейтральных светофильтров различной плотности, снижающими зрение лучше видящего глаза в нужной степени. При низкой остроте зрения амблиопичного глаза (0,1 и менее) ребенок нередко сопротивляется проведению прямой окклюзии и осуществить ее бывает нелегко. В таких случаях целесообразно выключать лучше видящий глаз вначале на один-два часа в день, а затем на все большее время или применять просвечивающую окклюзию, постепенно переходя от более прозрачных к менее прозрачным пленкам. Чтобы ребенок не мог пользоваться ведущим глазом, последний следует прикрыть также с боков. Следует помнить, что длительная окклюзия может нарушать бинокулярные взаимоотношения, поэтому используется тактика постепенного перехода к другим этапам и методам лечения или используется пенализация.

Пенализация заключается в создании у пациента искусственной анизо-метропии, вследствие чего зрение ведущего, лучше видящего глаза ухудшается (этот глаз "штрафуется"), фиксирующим становится амблиопич-ный глаз. Достигается это путем назначения на лучше видящий глаз линз, существенно ухудшающих его зрение и создающих оптимальные условия для амблиопичного глаза. Этот метод позволяет подключить амблиопич-ный глаз к активной работе и не исключать (как при окклюзии) фиксирующий глаз из акта зрения. При низкой остроте зрения, когда ребенок сопротивляется проведению окклюзии и пенализации, возможно применение медикаментозной пенализации путем назначения мидриатиков в лучше видящий глаз. Такой метод пенализации имеет дополнительные преимущества при сходящемся косоглазии, так как при назначении ми-дриатиков выключается аккомодация, что приводит к уменьшению конвергенции.

Локальный "слепящий" засвет центральной ямки сетчатки проводят на монобиноскопе. Лечение проводится по методике Э.С. Аветисова. Ребенок усаживается на стул перед аппаратом, голова фиксируется с помощью налобника и подбородника. Медицинская сестра-ортоптистка настраивает прибор так, чтобы отчетливо видеть картину глазного дна. Лампочку устройства для локального засвета устанавливают так, чтобы она проецировалась на центральную ямку сетчатки, и включают ее на 20 с. Затем лампочку выключают на 5 с. Такие засветы производят трижды.

Метод отрицательного последовательного образа. Лечение проводится по Кюпперсу в модификации Э.С. Аветисова. Последовательный зрительный образ возникает перед глазом после его ослепления (например, при взгляде на солнце, электрическую лампу, неоновую рекламу), причем при моргании наблюдается чередование светлого (отрицательного) и темного (положительного) последовательного образа. Методика лечения заключается в следующем. Зрачок амблиопичного глаза расширяют (если плохо видно глазное дно), голову пациента фиксируют на монобиноскопе. Здоровый глаз закрывают повязкой. После получения отчетливой картины глазного дна при минимальной интенсивности освещения добиваются такой установки амблиопичного глаза, при которой тень от шарика (круглого тест-объекта 3-4 мм в диаметре), находящегося на оси прибора, проецируется на центральную ямку сетчатки. Нужно, чтобы пациент смотрел на шарик. При неправильной фиксации используют фиксационную иглу офтальмоскопа. Пациент смотрит на конец иглы, которую перемещают до тех пор, пока тень от шарика не совпадет с центральной ямкой сетчатки. Удерживая тень от шарика на центральной ямке сетчатки путем корригирующих движений иглы, производят интенсивный засвет сетчатки в течение 15 с, для чего рукоятку трансформатора переводят в срединное положение. Затем пациент быстро пересаживается (или поворачивает голову) к белому экрану (белый лист, полотно 50×50 см) и смотрит на экран, расположенный на расстоянии 40 см от глаза. При наблюдении экрана можно фиксировать голову пациента на подбороднике. В центре экрана ставится красная фиксационная метка диаметром 5 мм. При появлении отрицательного последовательного образа пациент совмещает светлое пятно с красной точкой и одновременно закрывает ее многократно концом указательного пальца ведущей руки. Чтобы увеличить длительность отрицательного последовательного образа и сделать его более четким, необходимо непрерывно освещать и затемнять экран прерывистым светом. При этом продолжительность освещения должна быть больше продолжительности затемнения (3-4 с - освещение, 1-2 с - затемнение). Лампа должна иметь рефлектор, направляющий свет на экран. Выключатель лампы находится в руке пациента. После исчезновения отрицательного последовательного образа процедуру повторяют еще два раза. Всего проводят 15-20 таких лечебных процедур ежедневно или через день.

Общий засвет заднего полюса сетчатки с использованием красного света проводится для лечения амблиопии у детей с резко неустойчивой зрительной фиксацией. Этот метод используется при лечении детей 3-4-летнего возраста с любой фиксацией, детей с резко неустойчивой фиксацией и детей 5-6 лет с центральной фиксацией, но страдающих двигательным беспокойством. При нистагме этот метод применяют у детей любого возраста. Засветы проводятся 1-2 раза в день на монобиноскопе. Количество, продолжительность процедур и перерывы между ними - такие же, как и при лечении методом локального "слепящего" раздражения центральной ямки сетчатки. В целях сохранения при подобных засветах работоспособности детей на близком расстоянии (что для детей, находящихся в детских садах, особенно важно в связи с проведением с ними ежедневных общеобразовательных занятий) и предотвращения повышенных аккомодационных усилий, приводящих к увеличению сходящегося косоглазия, лечение амблиопии осуществляется без расширения зрачка. Проведение локального засвета без расширения зрачка оказывается возможным благодаря выработке соответствующих навыков у медицинских сестер-ортоптисток. В отдельных случаях (при плохо выраженной макуле) засветы проводятся при расширенном зрачке.

Противопоказания к засветам: эпилепсия, повышенное внутричерепное давление, злокачественные новообразования, двигательное беспокойство.

Частотно-контрастная стимуляция (КЭМ-стимуляция) предложена F. Campbell, R. Hess с соавт. в 1978 г. для лечения амблиопии. Метод основан на предъявлении контрастно-частотных стимулов. Метод получил название КЭМ-стимуляции по имени его автора. Метод заключается в наблюдении амблиопичным глазом за вращающимися с частотой 1-2 оборота в минуту черно-белыми полосами (решетками) с различной пространственной частотой и контрастом. Ширина полос меняется от 0,5 до 32 цикл/град. Исходный размер полос, видимых амблиопичным глазом, подбирается индивидуально.

В.М. Чередниченко с соавт. апробировали и усовершенствовали метод КЭМ-стимуляции, что явилось основой для разработки нового прибора "Иллюзион".

Ребенок в течение 7-10 мин наблюдает за вращающимися решетками различной пространственной частоты, что оказывает лечебное воздействие.

В "Иллюзионе" представлены все необходимые размеры решеток благодаря особенностям предлагаемого рисунка - клиновидные черно-белые полосы, расширяющиеся от центра к периферии и меняющие свою конфигурацию в процессе вращения. Это избавляет от необходимости индивидуального подбора таблиц с различной частотой решеток в зависимости от степени амблиопии. Вращение полос и изменение их конфигурации привлекают внимание пациента и создают дополнительное лечебное воздействие. Курс лечения состоит из 20-25 десяти-пятнадцатиминутных процедур.

КЭМ-стимуляция может применяться самостоятельно или быть дополнением к классическим методам лечения амблиопии.

Рефлексотерапия. Электропунктурная рефлексотерапия является разновидностью рефлексотерапии. Метод основан на воздействии слабым электрическим током на точки акупунктуры по определенной схеме. Электропунктура является перспективным методом рефлексотерапии в связи с физиологичностью и широким диапазоном действия, а также с многофакторным нормализующим влиянием ее на зрительные функции, аппарат аккомодации, гидро- и гемодинамику глаз, оздоровлением всего организма. Электропунктура может применяться в специализированном детском саду даже у детей раннего возраста ввиду ее безболезненности и хорошей переносимости. Лечение проводит врач, владеющий методикой рефлексотерапии. Обладающие подобным действием методы магнито- и электростимуляции могут использоваться при так называемой "относительной амблиопии", возникающей при врожденной миопии, нистагме.

Лазерплеоптика. Для лечения амблиопии используют лазерное излучение в виде отраженного лазерного света, так называемых спеклов. Наблюдение лазерной "зернистости" оказывает стимулирующее действие на сетчатку (используют отечественные приборы "ЛАР", "МАКДЭЛ" и др.).

Компьютерные программы "EYE" (упражнения "Тир", "Погоня", "Крестики", "Паучок") и другие, оказывающие комплексное воздействие на различные виды чувствительности при амблиопии: частотно-контрастную, цветовую. Компьютерные программы позволяют менять размеры, контраст и цвет тест-объекта ("Зебра"). Комплексное воздействие на различные виды зрительной чувствительности существенно повышает эффективность плеоптического лечения.

  • Рекомендовано ортопто-диплоптическое лечение, если этому не препятствует малый возраст пациентов [5].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: ортопто-диплоптическое лечение включает систему тренировочных упражнений на аппаратах, направленную на развитие фу-зионной способности и бинокулярного зрения. Для ортоптического лечения используется синоптофор.

Упражнения по восстановлению одновременного и бифовеального слияния на синоптофоре. Если при исследовании на синоптофоре пациент видит только один объект или отмечает исчезновение одного из объектов во время перемещения оптических головок синоптофора, то назначают упражнения по восстановлению бифовеального слияния. Суть их заключается в быстром попеременном или одновременном раздражении центральных ямок сетчаток обоих глаз, что побуждает их к совместной деятельности.

Для определения объективного угла косоглазия в кассеты синоптофора помещают объекты (для совмещения или слияния) наименьшего размера. Просят пациента смотреть на объекты и, попеременно их выключая и перемещая оптические головки синоптофора, придают последним такое положение, при котором прекращаются установочные движения глаз. После определения объективного угла косоглазия закрепляют оптические головки фиксаторами и включают автоматическое мигающее освещение. Частоту миганий (8, 6, 4, 3, 2 в 1 с) в процессе курса упражнений постепенно уменьшают. Если эти упражнения не устраняют функциональную скотому, то методику изменяют или используют метод бинокулярных последовательных образов.

Метод бинокулярных последовательных образов может быть реализован с помощью отечественного прибора "Мираж" (фирма "Трима", Саратов). В основе метода лежит принцип интенсивной фотостимуляции, предложенный профессором Т.П. Кащенко. Метод предполагает использование последовательного образа, вызванного фотостимуляцией. Прибор "Мираж" предназначен для восстановления бифовеального слияния при содружественном косоглазии в период формирования бинокулярного зрения.

Упражнения по развитию фузионных резервов на синоптофоре проводят при наличии у пациента способности сливать фовеальные изображения объектов. Устанавливают в кассеты прибора объекты для слияния и, попеременно выключая объекты и перемещая оптические головки, придают им такое положение, при котором прекращаются установочные движения глаз. Затем оптические головки постепенно сближают или разводят в зависимости от того, какие фузионные резервы (положительные или отрицательные) следует развивать. Пациент должен удерживать правый и левый объекты слившимися. Когда изображения объектов начинают двоиться, переводят головки в первоначальное положение и опять медленно сводят или разводят их до очередного двоения, затем вновь возвращают их в прежнее положение и т.д. Начинают упражнение с более крупных объектов (10°, 7° или 5°), а затем переходят к объектам меньшего размера (5° и 3°).

Диплоптическое лечение. При достижении бифовеального слияния переходят к системе упражнений в условиях, близких к естественным (в отличие от синоптофора) - диплоптике. Диплоптическое лечение назначают при симметричном или близком к нему положении глаз, достигнутом в результате операции или оптической коррекции.

Упражнения по усилению разобщения между аккомодацией и конвергенцией (способ диссоциации) проводятся по методу Э.С. Аветисова, Т.П. Кащенко (1977). Используют серийно выпускаемый аппарат "Форбис" (тест-объекты приборов во время лечения находятся перед глазами пациента на расстоянии 33 см). После коррекции аметропии пациенту последовательно предъявляются отрицательные линзы -0,5 дптр, -1,0 дптр, -1,5 дптр и т.д. Осуществляют нагрузку отрицательными сферическими линзами до момента раздвоения объекта. С каждой новой линзой пациент смотрит на объект в течение 2-3 мин. Затем упражнения повторяют. Пациента просят добиваться наличия бинокулярного слияния в условиях нагрузки отрицательными линзами. Критерием оценки эффективности лечения является максимальная сила отрицательной линзы, при которой удерживается бинокулярное слияние. Проводят 20-30 упражнений ежедневно или через день. Время каждого упражнения - 10-15 мин.

Если у пациента нет бинокулярного зрения, а имеется одновременное, то бинокулярного зрения можно добиться, поместив перед глазами положительные сферические линзы от 1,0 до +6,0 дптр. Силу положительных линз в процессе упражнения уменьшают и постепенно переходят к отрицательным линзам по описанной выше методике (релаксационно-нагрузочный метод). Максимальная сила переносимой "" и "-" сферической линзы определяет ООА при косоглазии. Прибор предусматривает проведение данной методики с помощью поляроидных фильтров, растровых и цветофильтров.

В аппарате "Форбис" реализован метод восстановления бинокулярного зрения - лазердиплоптика, который объединяет способ полароидного разделения ПЗ и способ стимуляции сенсорного аппарата спекл-структурой лазерного излучения.

Способ восстановления механизма бификсации по методике Э.С. Аветисова, Т.П. Кащенко (1977) применяется у пациентов с неаккомодационным косоглазием при монокулярном и одновременном зрении. Лечение заключается в возбуждении двоения у пациента в естественных условиях путем раздражения различных участков сетчаток и развития способности к слиянию двойных изображений. Это достигается ритмичным предъявлением призм перед одним глазом при периодической смене силы призмы, направлении ее основания, частоты и времени предъявления.

Обычно используют призмы, раздражающие (проецирующие изображения) парацентральные участки сетчаток, чтобы вызвать более четкий установочный рефлекс [от 2 до 10 пр. дптр (призматических диоптрий)]. Упражнения проводятся в два этапа: возбуждение диплопии и развитие бинокулярного слияния двойных изображений. Лечение проводят после достижения симметричного (или близкого к нему) положения глаз.

Пациент смотрит на какой-либо тест-объект на расстоянии 1-2 м (круг, объект, интересный для ребенка, элемент какого-либо рисунка). Размер тест-объекта -1-3 см. Чем меньше и контрастнее тест-объект, тем легче возникает двоение. При двух открытых глазах, перед одним глазом (чаще перед фиксирующим) устанавливают призму 8-10 пр. дптр, обычно основанием к носу. Призму можно установить в специальную рукоятку (типа рукоятки офтальмоскопа) или проводить лечение на специальном устройстве. Призму предъявляют 2-3 с с интервалом 1-3 с. Предъявление призмы должно сопровождаться возникновением двоения тест-объекта. Процедуру проводят 3-5 мин. Затем меняют направление основания призмы и вновь повторяют процедуру. Аналогичную процедуру можно провести при установке призмы перед другим глазом. Для возбуждения диплопии можно применить призму основанием вверх или вниз или использовать светящиеся (или цветные) тест-объекты. После возбуждения диплопии обучают слиянию двойных изображений. Продолжительность упражнений - 5-20 мин. Если двоение возникает с трудом, можно использовать следующие приемы: предъявлять светящийся тест-объект, установить цветной (например, красный) фильтр перед одним глазом, установить призму основанием по вертикали (вверх или вниз).

Первый этап лечения (появление двоения) занимает 1-3 дня. На следующем этапе (слияние двойных изображений) можно предъявить более крупный тест-объект и начинать со слабых призм, последовательно меняя их силу (2, 4, 6, 8, 10 пр. дптр). Призмы предъявляют на 5-10 с. Для облегчения слияния увеличивают время их предъявления. Процедуру проводят попеременно, устанавливая призмы перед правым и левым глазом. Переход к более сильным призмам осуществляется индивидуально, в зависимости от переносимости и способности к слиянию. Такой переход может осуществляться в течение одной процедуры или в течение нескольких процедур.

Лечение может осуществляться на специальном лечебно-тренировочном приборе, в котором призмы предъявляются автоматически с различным режимом предъявления. Это облегчает работу персоналу и пациенту, позволяет проводить лечение одновременно нескольким детям.

Способ цветных светофильтров основан на использовании цветных светофильтров возрастающей плотности и длины волны: нейтральных, красных, зеленых или синих. Используют набор "Диплоптик-СФ". Способ позволяет дифференцированно и с количественной характеристикой фильтра оценивать бинокулярный статус пациента по номеру светофильтра, при котором нарушается бинокулярное слияние и возникает феномен диплопии. С расстояния 2-3 м пациент фиксирует светящийся тест-объект диаметром 1-2 см (прибор "Диплоптик-И"). С расстояния 2-3 м пациент фиксирует светящийся тест-объект диаметром 1-2 см (прибор "Диплоптик-И").

Перед одним глазом устанавливают линейку красных светофильтров (при двух открытых глазах). Начиная с фильтра № 1, линейку перемещают до тех пор, пока не возникнет двоение. Каждый фильтр имеет свой номер и плотность (с разницей между фильтрами 5%). Пациент должен обучиться слиянию двойных изображений (красного и белого). По мере слияния предъявляют следующие фильтры линейки большей плотности и т.д.

У некоторых пациентов слияние легче возникает с использованием нейтральных или зеленых светофильтров. Именно поэтому у таких пациентов лечение начинают именно с этих фильтров.

Стереооптика. Развитие стереозрения проводится с помощью аппаратно-программного комплекса "Капбис". Аппаратно-программный комплекс "Капбис-1" представляет собой соединение очков с жидкокристаллическим затвором, генератора импульсов и дискеты с программой стандартного IBM-совместимого персонального компьютера. Генератор подает импульсы на пластинки очков таким образом, что попеременно открывается то правый, то левый глаз. Частота переключений равна 80 Гц, что заведомо превышает критическую частоту слияния мельканий человеческого глаза. Программа, записанная на дискете, синхронно с переключением пластин очков подает на экран монитора изображение то для правого, то для левого глаза. Таким образом, достигается раздельное предъявление изображений правому и левому глазу помимо сознания наблюдателя. Это позволяет исследовать бинокулярные зрительные функции без дополнительного разделения полей двух глаз.

Пациент надевает поверх своих очков, если они имеются, жидкокристаллические очки (ЖКО) и усаживается на расстоянии 60 см от монитора компьютера. Врач запускает программу и предварительно инструктирует пациента. На экране монитора появляется сюжетная картинка, которую пациент в ЖКО видит трехмерной. Программа имеет 10 уровней сложности и позволяет оценивать стереовосприятие по 10 уровням дис-паратности [от 60 угл. (угловых) мин до 2,5 угл. мин]. Упражнения носят игровой характер. Общий фон изображения на экране представляет собой поле с меняющимися по сюжету картинками. На поле появляется неподвижный тест-объект, который является игровой целью для пациента. Сверху над целью находится подвижный тест в виде летающей тарелки, которая передвигается во всех направлениях трехмерного экранного пространства с помощью мыши-манипулятора. Пациент должен сопоставить подвижный и неподвижный объекты в пространстве таким образом, чтобы импульс-"снаряд", посланный "летающей тарелкой", попал точно в цель. Импульс посылается при нажатии на клавишу мыши-манипулятора. Попадание сопровождается звуковым сигналом. Компьютер автоматически фиксирует каждое попадание в виде набранных очков. Методика предусматривает пять-шесть попаданий в цель (расположение которой меняется). При успешном выполнении заданий первого уровня пациент последовательно переходит к следующим уровням решения глубинной задачи. Усложнение задания выражается в последовательном уменьшении степени диспарации правого и левого изображений по отношению друг к другу, а бинокулярное слияние этих изображений в ходе выполнения зрительных упражнений приводит к достижению более качественного бинокулярного зрения. Результат регистрируется в виде набранных очков, при проведении тренировок количество их увеличивается. Обычно проводится два курса по 10 занятий (15-20 мин), интервал между курсами - 1,5-2 мес.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендовано хирургическое лечение при отсутствии эффекта от консервативного лечения. При косоглазии цель операции - восстановить симметричное или близкое к нему положение глаз путем изменения мышечного баланса - усиления слабых или ослабления сильных мышц. Современная тактика хирургии косоглазия характеризуется отказом от форсированных вмешательств, равномерным распределением эффекта операции на несколько мышц и применением таких видов операций, при которых мышца не теряет связи с глазным яблоком [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2а).

Комментарии: горизонтальные углы как положительной, так и отрицательной девиации, превышающей 10° по Γиршбергу, не исправляются с помощью аппаратного лечения, даже после достижения бифовеального слияния на синоптофоре. Вертикальные углы девиации любой величины не устраняются аппаратным лечением. Поскольку устранение амблиопии и выработка бинокулярных функций возможны только в дошкольном возрасте, хирургическое устранение косоглазия следует проводить своевременно. Оптимальный возраст для проведения хирургического лечения содружественного косоглазия - 4-6 лет.

К ослабляющим действие мышц операциям относятся: рецессия (отодвигание места прикрепления мышцы кзади от анатомического прикрепления), тенотомия (пересечение сухожилия мышцы), частичная миотомия (нанесение поперечных краевых насечек по обе стороны мышцы), удлинение мышцы путем различных пластических манипуляций.

К усиливающим действие мышцы операциям относятся резекция участка мышцы длиной 4-8 мм (в зависимости от степени дозирования вмешательства и величины угла косоглазия), образование мышечной складки или складки сухожилия мышцы - тенорафия, а также пересадка места прикрепления мышцы кпереди (антепозиция). При сходящемся косоглазии ослабляют внутреннюю прямую мышцу и усиливают наружную прямую мышцу, при расходящемся косоглазии выполняют обратные действия.

При монолатеральном косоглазии логичнее в первую очередь оперировать на косящем глазу, исходя из того, что на нем обычно больше выражены патологические нарушения. Такая тактика находит лучшее понимание у пациента и его близких и поэтому оправдана и в психологическом отношении.

При альтернирующем косоглазии вопрос о выборе глаза для операции, естественно, теряет смысл, но и здесь лучше вначале оперировать тот глаз, который имеет большие отклонения от нормы (например, по степени подвижности или по остроте зрения). Нужно учитывать также ширину глазной щели, помня, что операции, усиливающие действие мышцы, несколько суживают глазную щель, а ослабляющие - расширяют. Не следует даже при незначительных углах косоглазия одновременно оперировать более чем на двух мышцах, так как при этом во много раз возрастают трудности дозирования и вероятность получения гиперэффекта.

Если после первого этапа операции сохранится остаточный угол косоглазия, то второй этап операции на другой мышце этого же глаза или на другом глазу проводится через 6-8 мес.

При сочетании выраженного горизонтального отклонения глаза с вертикальным целесообразно вначале произвести операцию на горизонтальных мышцах, учитывая, что вертикальная девиация может быть не только следствием пареза мышц, но и проявлением вертикальной фории, которая в первичном положении глаза нередко исчезает.

Если вертикальное отклонение значительное и исследование глазодвигательного аппарата указывает на преимущественное поражение мышц вертикального действия, то следует в первую очередь оперировать на этих мышцах.

При сочетании выраженного горизонтального косоглазия с выраженным вертикальным возможно одномоментное вмешательство на горизонтальных и вертикальных мышцах.

Наиболее частые причины развития вторичной экзотропии после хирургического лечения сходящегося содружественного косоглазия в раннем послеоперационном периоде: ослабление внутренней прямой мышцы методами теното-мии; одномоментная двусторонняя рецессия или тенотомия; рецессия более 5 мм. Факторы риска в позднем послеоперационном периоде: усиление рефракции у детей и подростков; анизометропия более 2,0 дптр, нерациональная оптическая коррекция, отсутствие способности к бинокулярному слиянию.

С целью профилактики вторичной экзотропии и рецидива эзотропии после хирургического лечения сходящегося косоглазия необходимо длительное наблюдение (более 5 лет), назначение рациональной оптической коррекции с учетом положения глаз, оценка остроты зрения, бинокулярных функций и динамики рефракции, проведение функционального лечения.

4. Реабилитация

  • Рекомендуются курсы функционального лечения по поводу содружественного косоглазия [5].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

5. Профилактика

  • Рекомендована профилактика содружественного косоглазия: соблюдение гигиены зрения, своевременное назначение очков при аметропиях, общеоздоровительные мероприятия. Решающее значение имеют ранние осмотры детей с обязательным определением рефракции и при необходимости назначение корригирующих очков в возрасте 10-12 мес.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

  • Рекомендованы контрольные осмотры пациента врачом-офтальмологом 2 раза в год [5].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2а).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 3.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия

1b

А

2

Выполнено определение положения глаз и/или степени девиации по Гиршбергу

1a

А

3

Выполнено исследование глазодвигательного аппарата

2a

А

4

Выполнено исследование бинокулярного зрения

1b

А

5

Выполнена оптическая коррекция аметропии, и/или плеоптическое лечение, и/или ортопто-диплоптическое лечение (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

1b

А

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Аветисов Э.С. Дисбинокулярная амблиопия и ее лечение. - М.: Медицина, 1968. - 208 с.

  2. Аветисов Э.С. Содружественное косоглазие. - М.: Медицина, 1977. - 312 с.

  3. Кански Д. Клиническая офтальмология: Систематизированный подход; Пер. с англ. - М.: Логосфера, 2006. - С. 516-557.

  4. Кащенко Т.П. Глазодвигательный аппарат: Учеб. по глазным болезням / Под ред. В.Г. Копаевой. - М.: Медицина, 2002. - С. 387-410.

  5. Кащенко Т.П., Ячменева Е.И. Содружественное косоглазие: патогенез, клиника, методы исследования и восстановления зрительных функций // Зрительные функции и методы их коррекции у детей / Под ред. С.Э. Аветисова и др. - М.: Медицина, 2005. - С. 66-92.

  6. Нероев В.В., Кащенко Т.П., Аклаева Н.А. Косоглазие // Национальное руководство "Офтальмология". - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - Гл. 34.

  7. Нероев В.В., Чернышева С.Г., Аклаева Н.А. Оценка бинокулярного зрения // Национальное руководство "Офтальмология". - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. - С. 87-92.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Аклаева Н.А. Апаев А.В. Губкина Г.Л. Жукова О.В. Плисов И.Л. Проскурина О.В. Сайдашева Э.И. Тарутта Е.П. Хведелидзе Т.З. Ячменева Е.И.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Ко-крейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Стандарт специализированной медицинской помощи при глаукоме. Приложение к приказу Минздрава России от 09.11.2012 № 862н.

  5. Стандарт первичной медико-санитарной помощи при глаукоме от 09.12.2012 № 1700н.

  6. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  7. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 14. Косоглазие содружественное у детей

Приложение В. Информация для пациентов

Обязательно обследование ребенка в возрасте 10-12 мес (определение рефракции в условиях циклоплегии). При выявлении косоглазия - наблюдение и лечение у офтальмолога. При отсутствии косоглазия и наличии гиперметропии свыше 3 дптр, анизометропии свыше 1,5 дптр - постоянная очковая коррекция и наблюдение у офтальмолога 2 раза в год.

ВРОЖДЕННАЯ ГЛАУКОМА

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врожденная глаукома характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаза у детей. В основе этого заболевания лежат врожденные аномалии УПК и дренажной системы глаза (гониодисгенез), возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур и создающие препятствия оттоку ВГЖ или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению ВГД.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Большинство авторов склоняются к мнению о многофакторной природе врожденной глаукомы. Врожденная глаукома может возникнуть как следствие наследственных аномалий органа зрения, так и в результате воздействия в период с 7-й по 36-ю неделю гестации на зародыш или плод различных внутриутробных патологических агентов.

Определенное значение в этиологии врожденных изменений глаза имеют инфекционные заболевания матери во время беременности (грипп, паротит, полиомиелит, токсоплазмоз). Подтверждено участие вируса краснухи и цитомегаловируса в развитии врожденной глаукомы. Воздействие вирусов вызывает мальформации переднего отрезка глаза, что в дальнейшем приводит к нарушению функционирования дренажной системы глаза. Помимо инфекционных агентов, большое значение придают алиментарным факторам (гипо- и авитаминозы), эндокринным нарушениям, интоксикациям, внешним физическим и химическим факторам. Высказано предположение о взаимосвязи метаболических нарушений и глаукомы. Имеется сообщение о случае сочетания гидрофтальма с аргининемией - редким врожденным заболеванием, вызываемым дефицитом аргиназы, - и сообщение о наличии врожденной глаукомы у пациента с гомоцистинурией.

Этиологическая диагностика врожденной глаукомы базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания беременной женщины), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.

Частота наследственных форм врожденной глаукомы, которые чаще передаются по аутосомно-рецессивному типу, хотя возможно и ауто-сомно-доминантное наследование, составляет приблизительно 15%. Генетическая оценка детской глаукомы особенно важна в тех видах глаукомы, когда имеются генотипические и фенотипические корреляции [4-7] (табл. 1, 2).

Таблица 1. Гены, ассоциированные с врожденной глаукомой

Врожденная глаукома (гидрофтальм)

CYP1B1

Ювенильная открытоугольная глаукома

MYOC

Аниридия

PAX6

Аксенфельда-Ригера (аномалия, синдром)

PITX2, FOXC1

Аномалия Петерса

PAX6, CYP1B1, PITX2, FOXC1

Таблица 2. Синдромы, сочетанные с глаукомой и ассоциированные гены
Синдром Клинические проявления Ген

Nail-pateLla syndrome

Дисплазия ногтей, отсутствие или гипоплазия коленной чашечки, аномалия почек, глаукома (9,6%). Зона темной пигментации в виде клевера вокруг центра радужки

LMX1B. 60

Oculodentodigital dysplasia (AD)

Типичный внешний вид, поражения зубов, кистей рук, глаз (микрофтальм, микрокорнеа, глаукома)

Connexin-43 gene(GJAI)

Freak-ter Haar Syndrome (AR)

Брахицефалия, гипертелоризм, макрокорнеа, глаукома, промини-рующий лоб, широкий родничок

TKS4 gene(SH3PXD2B)

Rubinstein-Taybi Syndrome

Умственная отсталость, пост-натальная задержка развития, микроцефалия, дизморфия лицевого черепа, широкие пальцы, глаукома, катаракта, аномалии рефракции, косоглазие

CREBBP

Ehlers-Danlos type VI

Врожденная тяжелая мышечная гипотония, хрупкость и разрывы склеры, глаукома, сколиоз

PLODI

Neurofibromatosis type I (AD)

Развитие опухолей нервных оболочек, узелки Лиша, плексиформные нейрофибромы век, глаукома, глиома зрительного нерва, дисплазия клиновидной кости

Neurofibromin gene (NFI)

Peters Plus syndrome (AR)

Задержка психического развития, невысокий рост, брахиморфизм, аномалия ушей, аномалия Петерса

B3GALTL

Zellweger (Peroxisome biogenesis disorder (AR)

Тяжелые неврологические нарушения, краниофациальные аномалии, нарушения функций печени, отсутствие пероксисомных ферментов (биохимические исследования), глаукома, катаракта, помутнение роговицы, нистагм, пигментный ретинит

PEXI

Marfan syndrome (AD)

Высокий рост, длинные конечности, деформация грудной клетки, дилатация аорты, эктопия хрусталика, глаукома

Fibrillin-1 gene (FBNI)

Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome

Большие гемангиомы кожных покровов с гипертрофией прилежащих мягких тканей и костей. Клинически напоминает синдром Стерджа-Вебера

Ген в поиске

Charcot-Marie-Tooth disease type 4B2 (CMT4B2) (AR)

Наследственная демиелинизиру-ющая нейропатия (двигательная и чувствительная)

SBF2

MIDAS (microphthal-mia, dermal aplasia and sclerocornea) syndrome (XL-Dominant)

Односторонний или двусторонний микрофтальм, линейные дефекты кожи на лице и шее

HCCS

Renal Tubular Aci-dosis, Proximal, with Ocular Abnormalities and Mental Retardation (AR)

Ацидоз проксимальных почечных канальцев, задержка психического и физического развития, нистагм, катаракта, помутнение роговицы, глаукома

SLC4A4

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Врожденные заболевания глаз в настоящее время являются главной причиной слепоты и слабовидения у детей. Врожденная глаукома встречается относительно редко - 1 случай на 10-20 тыс. новорожденных, но удельный вес врожденной глаукомы среди причин слепоты - до 10%. У 60% детей врожденная глаукома проявляется в первые 6 мес, у 80% - на первом году жизни. У 75% детей заболевание двустороннее. Чаще болеют мальчики [3-5].

Успех лечения детей с врожденной глаукомой в значительной степени зависит от ранней диагностики заболевания. При несвоевременно начатом лечении болезнь быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям всех структур глазного яблока. Сложность диагностики таких заболеваний определяется клиническим разнообразием и возрастными особенностями поведения ребенка [1, 6, 10].

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

Название группы: врожденная глаукома.

МКБ-коды: Q15.0.

Форма оказания медицинской помощи: плановая/неотложная медицинская помощь.

Вид оказания медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторная/стационарная.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

Современные зарубежные классификации ориентируются в основном на этиологические и патогенетические особенности, а также на сроки манифестации глаукоматозного процесса. Известны и отечественные классификации рассматриваемого заболевания, в том числе по Ерошевскому-Токаревой (1971), Е.И. Ковалевскому (1969; 1986), по Э.С. Aветисову с соавт. (1987), Сидорову-Мирзоянц (1991), Е.Е. Сомову (1992) и др.

В частности, классификация Е.Е. Сомова (табл. 3 - 5) максимально приближает классификацию рассматриваемого заболевания к привычной для практикующих офтальмологов классификации первичной глаукомы Б.Л. Поляка (1962) [8, 9].

В настоящее время, в связи с развитием современных высокоинформативных методов визуализации и появлением новых данных, происходит усовершенствование подходов и критериев диагностики.

Наибольшее распространение в нашей стране получила классификация, предложенная Э.С. Aветисовым, Е.И. Ковалевским, A.В. Хватовой в 1987 г. [6] (табл. 3).

Таблица 3. Классификация врожденной глаукомы (Aвeтиcoв Э.C., Ковалевский E.И., Xвaтoвa A.B., 1987)
Происхождение Форма Характер изменений УПК Стадия Компенсация Динамика

Наследственная.

Внутриутробная

Простая (собственно гидpoфтaльм) - с изменениями в УПК.

С аномалиями глазного яблока (aниpидия, эктопия хрусталика, миκpoфтaльм и др.).

С фaκoмaтoзaми (нeйpoφибpoмaтoз, aнгиoмaтoз и др.)

Наличие мeзoдepмaльнoй ткани.

Переднее прикрепление радужки.

Отсутствие диφфepeнциpoвκи зон УПК

Начальная стадия - диаметр роговицы и длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму не более чем на 2 мм. Зрение почти не изменено.

Развитая стадия - диаметр роговицы превышает возрастную норму на 3 мм, длина сагиттальной оси глаза - на 3-4 мм, зрение значительно снижено.

Далеко зашедшая стадия - диаметр роговицы превышает возрастную норму на 4 мм и более, длина сагиттальной оси глаза - на 5 мм и более, зрение резко снижено.

Почти абсолютная - зрение равно неправильной cвeтoпpoeκции.

Абсолютная - резкий бyфтaльм, слепота

Компенсированная - ВГД* не превышает 26 мм pт. ст. в начальной стадии и 24 мм pт. ст. в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД в пределах 5 мм pт. ст.

Некомпенсированная - ВГД выше 26 мм рт.ст. в начальной стадии и выше 24 мм pт. ст. в более поздних стадиях; суточные колебания ВГД более 5 мм рт.ст.

Дeκoмпeнcиpoвaннaя глаукома - острый приступ

Стабильная - глазное яблоко не увеличивается, зрение не снижается.

Прогрессирующая - глазное яблоко увеличивается, зрение снижается

*Имеется в виду тoнoмeтpичecκoe ВГД (Pt).

Таблица 4. Клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы (Сомов Е.Е., 1992)
Происхождение Форма Клинический тип Стадия Тонометрическое ВГД, мм. рт. ст. Характер

Наследственная

Внутриутробная

Закрытоугольная

А. Только с ангулярными изменениями:

Начальная (I)

а - нормальное (18-27)

Доброкачественный.

Злокачественный

  • наличие эмбриональной мезодермальной ткани

Развитая (II)

в- умеренно повышенное (28-32)

  • гониодисгенез I, II или III ст.

Далекозашедшая (III)

с- высокое (33-40)

В. С ангулярными изменениями, сочетанными с другими аномалиями развития глаза и/или системными заболеваниями организма

Терминальная (IV)

d- очень высокое (41 и более)

Острая декомпенсация ВГД с развитием роговичного синдрома

Таблица 5. Критерии оценки стадии развития врожденной глаукомы у детей раннего возраста (Сомов Е.Е., 1992)

Стадия врожденной глаукомы

Оценочные критерии

Диаметр роговицы, мм

Экскавация ДЗН

Состояние зрительных функций*

I - начальная

До 12

До 0,3

Не нарушены

II - развитая

До 14

До 0,5

Существенно снижены

III - далеко-зашедшая

Более 14

Более 0,5

Снижены до светоощущения

IV - терминальная

Буфтальм

-

Остаточные или слепота

*При неосуществимости периметрии.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Формы врожденной глаукомы

Врожденную глаукому рассматривают как группу заболеваний, каждое из которых характеризуется своеобразием клинического и патоги-стологического проявления.

Различают три формы врожденной глаукомы:

  • I форма - простая врожденная глаукома (собственно гидрофтальм);

  • II форма - глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Aксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенци-альная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани);

  • III форма-глаукома, сочетанная с факоматозами, ангиоматозами (синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена).

Основными клиническими признаками врожденной глаукомы (классическое течение гидрофтальма) являются:

  • 1) повышение уровня ВГД выше толерантного;

  • 2) увеличение сагиттальной оси глазного яблока по сравнению с возрастными нормами;

  • 3) увеличение диаметра роговицы и лимба;

  • 4) образование отека и помутнения роговицы различной степени, разрывов и трещин десцеметовой мембраны, дефектов эндотелия;

  • 5) углубление передней камеры (>3-3,5 мм);

  • 6) развитие субатрофии и атрофии радужной оболочки, иридодонез;

  • 7) развитие глаукомной атрофии зрительного нерва (с экскавацией);

  • 8) образование истончений склеры, выпячивающихся в виде стафил-лом.

Важным диагностическим признаком также является асимметрия выраженности перечисленных признаков (длины сагиттального размера, диаметра роговицы, усиления рефракции, экскавации ДЗН).

Жалобы связаны с особенностями клинической картины (у маленьких детей - со слов родителей):

  • 1) светобоязнь, слезотечение, блефароспазм (роговичный синдром);

  • 2) увеличение глаза и роговицы в размере;

  • 3) периодические затуманивания роговицы (явления отека), а затем - стойкое помутнение роговицы;

  • 4) снижение зрения (возможно обнаружить у детей старшего возраста);

  • 5) при болях в глазу меняется поведение ребенка (плохо спит, капризен, беспокоен, теряет аппетит).

Существуют различия в сроках появления клинических признаков при различных формах глаукомы. При I форме манифестация заболевания происходит в раннем возрасте до 1 года (80% случаев), при II и III формах - в более поздние сроки.

Стадии врожденной глаукомы

Ряд клинических особенностей развития глаза ребенка затрудняет использование вышеназванных классификаций по стадиям. Классификация Аветисова Э.С. и соавт. не в полной мере отражает особенности в развитии глаукомы у детей старшего возраста, когда на первый план выходит оптическая нейропатия, а растяжение глазного яблока выражено в меньшей степени, чем у детей раннего возраста. Классификация, предложенная Сомовым Е.Е., не учитывает нивелирования экскавации ДЗН растяжением оболочек глаза у детей маленького возраста. Также при гидрофтальме из-за помутнения роговицы зачастую нет возможности оценить состояние зрительного нерва. Для унификации классификации по стадиям эти классификации объединены. Определение стадии заболевания осуществляется по "худшему" клиническому признаку на момент обследования ребенка (табл. 6).

Таблица 6. Объединенная клинико-патогенетическая классификация врожденной глаукомы по стадиям

Стадия врожденной глаукомы

Оценочные критерии

Увеличение сагиттальной оси глаза, мм

Диаметр роговицы, мм

Экскавация диска зрительного нерва (ДЗН)

Состояние зрительных функций

I-начальная

До 2

До 12

До 0.3

Не нарушены

II-развитая

С 3 до 5

До 14

До 0.5

Существенно снижены

III-далекозашедшая

Более 5

Более 14

Более 0.5

Снижены до светоощущения

IV-почти абсолютная

Буфтальм

Буфтальм

Краевая

Остаточные

V - абсолютная

Буфтальм

Буфтальм

Краевая

Слепота

Сопутствующая врожденной глаукоме патология глаз Врожденная глаукома может быть одним из проявлений целого ряда синдромов и системных заболеваний (II и III формы). При II и III формах врожденной глаукомы, как правило, офтальмотонус повышается в более старшем возрасте (на втором десятилетии жизни). В связи с повышением к этому возрасту прочностных характеристик оболочек глаза, клиническая картина при этих формах глаукомы отличается от классического гидрофтальма (растяжение глазного яблока, роговичный синдром), что нередко является причиной поздней диагностики заболевания.

При этом также характерно развитие глаукоматозных изменений зрительного нерва с характерным снижением зрительных функций. В то же время отсутствие жалоб у ребенка на снижение зрения не всегда способствует своевременной диагностике и лечению.

Однако в последние годы повысился процент ранней манифестации врожденной глаукомы у детей с аномалиями переднего отрезка глаза и факоматозами с клинической картиной, характерной для гидрофталь-ма, помимо структурных изменений переднего отрезка и сосудистых аномалий.

Далее представлены наиболее часто встречаемые клиницистами аномалии развития и синдромы.

Врожденная аниридия - это редкое заболевание, характеризующееся полным или частичным отсутствием радужки. В 75% случаев наблюдают доминантный тип наследования с высокой пенетрантностью. Ген PAX6 расположен на коротком плече 11-й хромосомы. Обнаружено несколько мутаций гена PAX6, различающихся по степени выраженности патологии. Врожденная аниридия обычно сочетается с другой патологией глаза, в частности дистрофией и помутнением роговицы на почве дефицита стволовых клеток лимба, катарактой, глаукомой, гипоплазией структур заднего отрезка глаза (макула и зрительный нерв), и сопровождается выраженным снижением остроты зрения, практически не поддающимся коррекции, светобоязнью, горизонтальным нистагмом, косоглазием. Повышение ВГД отмечается у 50-70% детей. Кроме того, аниридия может сопровождаться патологией других органов и систем, таких как нервная система, мочеполовая, эндокринная системы, желудочно-кишечный тракт и дp.

При сочетании микрофтальма, микрокорнеа и гониодисгенеза также может развиваться глаукома.

Aномалии Aксенфельда-Ригера, синдром Aксенфельда-Ригера (синдром Ригера) относятся к наследственной двусторонней патологии органа зрения с аутосомно-доминантным типом передачи. Патология нервной и костной систем, двустороннее поражение глаз при этом встречаются в 50% случаев. Нередки семейные случаи. Этот синдром описан Rieger H. в 1935 г. Более чем за 10 лет до этого Axenfeld T. описал вариант мезодермального дисгенеза переднего сегмента глаза, заключающийся в первую очередь в наличии заднего эмбриотоксона (хорошо заметное проминирование и смещение кпереди переднего пограничного кольца Швальбе). При этом на периферии роговицы видна четкая белая полоска, которая нередко отмечается по всей окружности роговицы, иногда исчезает под лимбом в отдельных сегментах. Задний эмбриотоксон при аномалии Aксенфельда сочетается с отростками или тяжами мезодер-мального листка радужки, которые тянутся от цилиарной, а иногда и от зрачковой зоны к кольцу Швальбе. Также тяжи (или перемычки) могут тянуться от корня радужной оболочки к трабекуле, приблизительно в области склеральной шпоры, и доходят до области шлеммова канала.

В описанном Ригером синдроме названные выше признаки сочетаются с явлениями гипоплазии стромы радужки, которая в тяжелых случаях захватывает и пигментный листок, что может привести к образованию в радужке отверстий. Имеются дефекты зрачка в виде его смещения, нарушения формы, выворота пигментного листка. Могут также отмечаться изменения со стороны роговицы (мегалоили микрокорнеа) и хориои-деи, катаракта, косоглазие. Описанный симптомокомплекс верифицируют как синдром Ригера только при сочетании глазной симптоматики с системными изменениями в их различных вариантах и сочетаниях: с гипоплазией срединной линии лица, телекантусом с широким, плоским корнем носа, уменьшением количества и размеров зубов, пупочной грыжей, врожденными пороками сердца, кондуктивной тугоухостью, задержкой умственного развития, гипоплазией мозжечка. При наличии изменений лишь со стороны органа зрения диагностируют аномалию Аксенфельда-Ригера. Примерно у 60% пациентов с данным синдромом возникает глаукома.

Одна из наиболее редких и тяжелых патологий - аномалия Петерса.

Рассматриваемая аномалия представляет собой центральный дисгенез роговицы - центральное помутнение роговицы с дефектом десцеме-товой оболочки, сращенным с радужкой (часто - ее зрачковым краем), и помутнением хрусталика. В большинстве случаев носит спорадический характер. Клинически отмечается помутнение роговицы разной интенсивности с вовлечением в процесс стромы, десцеметовой оболочки и эндотелия. В 80% случаев поражение двустороннее. Аномалия Петерса часто сочетается с микрофтальмом, уплощением роговицы, склерокорнеа, коректопией, гипоплазией радужки и полярной катарактой. В 50% случаев развивается врожденная глаукома на почве аномального строения УПК. Чаще сопровождается подъемом ВГД после 6-7 лет (есть случаи ранней манифестации глаукомы).

Врожденный увеальный эктропион является редкой непрогрессирующей аномалией, характеризующейся наличием листка ПЭ радужки на передней ее поверхности, передним прикреплением радужки, дисгенезом дренажной зоны УПК. Процесс характеризуется односторонностью и редко передается по наследству.

Синдром Франка-Каменецкого - наследственная аутосомно-рецессивная патология (по сцепленному с Х-хромосомой типу), характеризуется двусторонней гипоплазией или аплазией радужки и возникновением глаукомы. Отличительной чертой является двуцветность радужки: ее зрачковая зона - светлая, а цилиарная зона - темная, на почве более выраженной атрофии стромы вследствие обнажения пигментного листка, чаще всего имеет шоколадно-коричневый цвет. Одновременно могут наблюдаться аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз, иридодиализ. У всех пациентов имеется гониодисгенез.

Несмотря на врожденную аномалию УПК, тенденция к увеличению ВГД чаще отмечается на втором-третьем десятилетии жизни. В ранние сроки ВГД повышается обычно у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа. При этом процесс разрушения радужки продолжается и в послеоперационном периоде, при стабилизации ВГД и зрительных функций.

Синдром Марфана - эктопия хрусталика (кверху кнаружи), высокий рост, гиперлабильность суставов, брахидактилия, сколиоз, грубые врожденные пороки, коарктация аорты. Дислокация хрусталика, а также наличие гониодисгенеза могут быть причиной нарушений гидродинамики глаза и манифестации глаукоматозного процесса.

Синдром Марчезани - микросферофакия, люксация хрусталика кпереди, сфинктер радужки проминирует в переднюю камеру, низкий рост, туго-подвижность суставов, нетяжелые пороки сердца. Глаукома развивается не часто. В ряде случаев повышение ВГД бывает связано с дисгенезом УПК, у некоторых пациентов - с блоком зрачка сферическим хрусталиком.

Гомоцистинурия. Внешние общие проявления болезни такие же, как при синдроме Марфана. В отличие от последнего, гомоцистинурия передается по аутосомно-рецессивному типу и часто сопровождается задержкой умственного развития. Нарушение гомоцистеинового метаболизма является следствием энзимного дефекта. Дислокация хрусталика и глаукома наблюдаются чаще, чем при синдроме Марфана. Заболевание может осложняться отслойкой сетчатки.

Среди факоматозов и ангиоматозов, при которых наблюдается глаукома, чаще встречаются синдром Стерджа-Вебера-Краббе и болезнь Реклингаузена. Синдром Стерджа-Вебера-Краббе (энцефалотригеминальный ангиоматоз, энцефалофациальный ангиоматоз) - врожденный ангиоматоз нервной системы, проявляющийся наличием сосудистого пятна на лице, судорог и внутричерепных кальцификатов. Частота болезни - 1 случай на 100 тыс. населения. Встречается в основном спорадически. Патоморфологическая картина: на коже лица - множественные ангиомы (ангиоматоз), обычно по ходу тройничного или лицевого нерва. Иногда расширенные сосуды принимают вид сосудисто-кавернозной опухоли красно-синего цвета. В головном мозге ангиоматоз затрагивает на той же стороне мягкую мозговую оболочку, преимущественно в затылочной и затылочно-теменной области, обычно с одной стороны. С рождения у пациентов имеется одно большое или несколько сливающихся пятен сине-красного цвета на лице ("пламенеющие неву-сы"). Они могут быть также на туловище и конечностях. Ангиоматозные изменения иногда распространяются на ротовую полость, нос, глотку. У некоторых пациентов в связи с этим возникают кишечные кровотечения. В первые месяцы жизни у пациентов обнаруживаются судорожные припадки. Они чаще всего фокальные, как правило, на стороне, противоположной поражению сосудов. У пациентов нередко развиваются параличи, парезы, обычно по гемитипу. Примерно у половины пациентов наблюдается умственная отсталость (обычно глубокая). Изменения органа зрения характеризуются ангиомой сосудистой оболочки, колобо-мами, гетерохромией радужки. Иногда выявляются врожденные пороки сердца, дисплазия черепа и лица. Кальцификаты на рентгенограмме черепа в раннем детском возрасте обычно не обнаруживаются (бывают чаще у детей после 4-5 лет жизни). Частота случаев неоваскулярной глаукомы при этом синдроме достигает 60%. Вместе с тем описаны случаи двустороннего глаукомного процесса у пациентов с синдромом Стер-джа-Вебера с односторонней капиллярной гемангиомой лица. В связи с этим рекомендовано динамическое наблюдение таких детей с целенаправленным обследованием обоих глаз.

Болезнь Реклингаузена - нейрофиброматоз относят к факоматозам. Он представляет собой нейроэктодермальную дисплазию, характеризующуюся пролиферацией периферических нервных элементов с образованием опухолеподобных структур. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Основные поражения локализуются в коже, периферической и центральной нервной системах.

В глазной практике приходится иметь дело с поражением век, конъюнктивы, орбиты, роговицы, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва. Особенно часто поражается верхнее веко, где образуется плексиформная фиброма, нередко распространяющаяся и на височную область. В процесс обычно вовлекается одна сторона, реже бывают двусторонние изменения. Нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация могут возникать на конъюнктиве, эписклере, роговице и радужке. Иногда отмечается значительное утолщение хориоидеи и цилиарного тела за счет пролиферации ткани. В зрительном нерве описаны менингиомы, глиомы, в орбите - нейрофибромы. Глаукома развивается редко, часто сочетается с поражением верхнего века и обычно (но не всегда) бывает односторонней. Причиной повышения давления служат гониодисгенез, аномалии развития склерального синуса или претрабекулярная блокада нейрофиброматозной тканью. В некоторых случаях развивается закрытоугольная глаукома, вызванная смещением кпереди иридохрусталиковой диафрагмы из-за утолщения хориоидеи и цилиарного тела.

Врожденная глаукома выявляется при более редких синдромах Ротмунда-Томпсона, характеризующихся инфантильной пойкилодермией, гипогонадизмом, поражением скелета; также при синдроме Ларсена в сочетании с множественным поражением суставов и низким ростом. При синдроме "3С" (краниоцеребеллокардиальная дисплазия) - с аутосомно-рецессивным типом наследования, глаукома описана впервые. Впервые врожденная глаукома была диагностирована при синдроме Стиклера, проявившемся прогрессирующей артропатией, дефектами развития лицевого черепа и нёба, нейросенсорной тугоухостью, прогрессирующей миопией, витреоретинальной дегенерацией, отслойкой сетчатки. В литературе описаны редко встречающиеся случаи сочетания врожденной глаукомы и синдрома Рубинштейн-Тауби, проявлениями которого являются эпикантус, патология слезоотводящих путей, птоз, страбизм, макрокорнеа, микрофтальм, колобомы радужки и ДЗН, катаракта. Встречается при синдроме Пьера Робена. Основной триадой этой аномалии развития выступает микрогнатия (недоразвитая и смещенная кзади нижняя челюсть), расщелина верхнего неба и глоссоптоз. При этом, по данным литературы, синдрому Пьера-Робена присуща полиморфная патология органа зрения в виде врожденной глаукомы, буфтальма, мега-локорнеа, микрофтальма, ВК, высокой миопии, отслойки сетчатки. Вышесказанное подчеркивает высокий риск утраты зрительной функции при позднем установлении диагноза [2-8].

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

  • При наличии у ребенка подозрения на врожденную глаукому или подтвержденного диагноза "глаукома" врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) направляют детей на консультацию к врачу-офтальмологу. Врач-офтальмолог оценивает состояние глаза, проводит обследование, включающее методы инструментальных исследований для уточнения диагноза. При необходимости проведения диагностических процедур с применением анестезии дети направляются в детское офтальмологическое отделение.

  • При наличии показаний к хирургическому лечению у ребенка с установленным диагнозом "глаукома" данное лечение осуществляется в условиях стационара - детском офтальмологическом отделении. После оказания медицинской помощи детям в стационаре и при отсутствии показаний к направлению для оказания медицинской помощи в стационарных условиях дети направляются в детский офтальмологический кабинет. В дальнейшем ребенок находится под диспансерным наблюдением врача-офтальмолога детского офтальмологического кабинета.

2. Диагностика

Диагноз "врожденная глаукома" выставляют на основании анамнестических данных и результатов клинического обследования, которое включает набор стандартных и высокоинформативных дополнительных методов исследования (табл. 7).

Таблица 7. Методы обследования
Стандартные диагностические методики Расширенный спектр диагностических методик (дополнительно к стандартному набору)

Наружный осмотр

Оптическое лазерное исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора (HRT)

Рефрактометрия, визо-метрия

Оптическое лазерное когерентное послойное исследование переднего и заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (ОКТ переднего и заднего отделов)

Биомикроскопия глаза

Электрофизиологические методы исследования (регистрация ЗВП коры головного мозга, ЭРГ)

Офтальмоскопия

Ультразвуковая пространственная биомикроскопия

Офтальмотонометрия

Периметрия

Измерение диаметра роговицы, лимба (кератометрия, лимбометрия)

Кератопахиметрия, тонография

УЗИ глазного яблока (В-сканирование), ультразвуковая биометрия

Иридокорнеальная гониография (методика предусматривает запись динамической гониоскопии с помощью ретинальной камеры)

Гониоскопия

Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры

У детей с манифестацией глаукомы в раннем возрасте с развитием клинической картины классического гидрофтальма диагностика глаукомы не представляет особых сложностей. При более поздней манифестации она может представлять трудности из-за отсутствия или слабой выраженности характерной симптоматики, а также растянутого во времени развития патологического процесса.

Ранняя диагностика направлена на выявление признаков растяжения глаза, вызванного подъемом ВГД, начальных проявлений атрофических процессов в диске зрительного нерва, слое нервных волокон сетчатки. Постановка раннего диагноза "врожденная глаукома" должна базироваться на комплексном анализе данных с учетом асимметричного характера клинических и морфофункциональных характеристик парных глаз.

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Сбор анамнеза и жалоб рекомендуется у всех пациентов [3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: все дети должны быть обследованы педиатром, при необходимости невропатологом, кардиологом, генетиком и другими специалистами на предмет наличия соматической патологии. Выяснение сведений о раннем постнатальном периоде - частоте и тяжести перенесенных инфекционных заболеваний, хронической патологии, аллергических реакциях. Выявление наличия возможных причин и предрасполагающих факторов возникновения заболевания (внутриутробные инфекции, алиментарные факторы и др.) путем ознакомления с состоянием здоровья матерей, сведениями акушерско-гинекологического анамнеза.

Важным аспектом расспроса родителей является целенаправленный анализ времени появления признаков глаукомы, их взаимозависимости, а также выраженности на парных глазах.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Физикальное обследование не информативно.

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторная диагностика глаукомы не применяется.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рефрактометрия и визометрия рекомендуется всем пациентам [3, 6].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: как известно, у детей с врожденной глаукомой по мере растяжения глаза формируется миопическая рефракция, у трети - миопия высокой степени. При дальнейшем прогрессировании глаукомы и значительном и, как правило, неравномерном растяжении оболочек глаза увеличивается степень астигматизма, в значительной мере снижающего остроту зрения, и так достаточно низкую у таких детей.

Соответственно, исследование клинической рефракции у детей с врожденной глаукомой или подозрением на это заболевание преследует две цели: диагностику глаукомного процесса и оценку темпов его прогрессирования с одной стороны и своевременной оптической коррекции аметропии - с другой.

В настоящее время эталонным методом рефрактометрии у детей раннего возраста продолжает оставаться скиаскопия. Вместе с тем ее успешно дополняют и приборные методы, в том числе осуществляемые с помощью портативных рефрактометров. Неоспоримыми преимуществами последних служат возможность проведения исследования в любых условиях, в том числе в наркозе, а также возможность точного определения меридиана астигматизма.

  • Рекомендуется периметрия для оценки степени нарушения светочувствительности зрительной системы [7, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: исследование периферического зрения чрезвычайно важно для диагностики и оценки стадии и динамики течения глаукомного процесса. Безусловно, периметрию проводят лишь детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития. При этом значение имеет исследование ПЗ как с помощью движущихся (кинетическая периметрия), так и неподвижных стимулов (статическая периметрия).

Кинетическая периметрия имеет значение в диагностике стадии глаукомы (однако только при первичной глаукоме взрослых, так как в современных классификациях врожденной глаукомы количественные периметрические критерии отсутствуют) и оценке динамики глаукомного процесса (у взрослых и детей). Оценке подлежат положение периферических границ ПЗ, наличие абсолютных и относительных скотом, границы слепого пятна.

Метод кинетической периметрии уже доказал свою эффективность в мониторинге пациентов с развитой и далекозашедшей стадиями глаукомы. Вместе с тем в целях раннего выявления глаукомы рассматриваемый метод уступает статической периметрии.

Метод количественной статической периметрии заключается в определении световой чувствительности в различных участках ПЗ с помощью неподвижных объектов переменной яркости. Современные компьютеризированные приборы (Humphrey, Octopus и др.) обеспечивают выполнение исследования в полуавтоматическом режиме (компьютерная или статическая автоматическая периметрия: САП).

Метод позволяет обнаружить даже минимальные дефекты как центрального, так и периферического ПЗ, существенно повышая эффективность мониторинга начальной и развитой врожденной глаукомы у детей подросткового возраста, а также ранней диагностики глаукомы при ее развитии у старших детей.

Повторные исследования целесообразно проводить 2 раза в год, а при впервые выявленной глаукоме (или подборе терапии, или после хирургического лечения) рекомендуется проведение исследований в течение первых двух лет наблюдений через 2-3 мес.

  • Биомикроскопия глаза рекомендуется всем пациентам для оценки состояния структур переднего отрезка глаза [3, 4, 6].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии:

Конъюнктива

При подозрении на врожденную глаукому, в начальной и развитой ее стадиях с компенсированным и субкомпенсированным ВГД состояние конъюнктивы чаще всего не изменено. При далекозашедшей стадии или при стойком повышении офтальмотонуса возможно наличие застойной или смешанной инъекции глазного яблока.

При глаукоме, сочетанной с факоматозами (синдром Стерджа-Вебе-ра), характерно наличие новообразованных сосудов в виде сосудистой сети различной степени выраженности.

При наличии фильтрационных подушек (после хирургических вмешательств) необходимо обращать внимание на их ширину, высоту, толщину стенки, степень васкуляризации и кистозные изменения.

Роговица

При начальной стадии при минимальном растяжении роговицы наблюдается легкий ее отек в виде опалесценции. Примечательно, что он легко может быть купирован инстилляциями в конъюнктивальную полость гиперосмолярных жидкостей: раствор декстрозы (Глюкозы ) 40%, раствор натрия хлорида 10%, глицерола (Глицерина ) и др., что позволяет его дифференцировать с физиологической опалесценцией роговицы, часто наблюдаемой у новорожденных. В последнем случае опалесценция не исчезает.

При дальнейшем прогрессировании глаукомы увеличивается диаметр роговицы, что вызывает образование на эндотелии и десцеметовой мембране разрывов и трещин в виде единичных, а затем и множественных полосчатых помутнений. За счет нарушения барьерной функции в строму роговицы проникает ВГЖ, нарушаются метаболические процессы, что вызывает отек, а затем и помутнение роговицы. Также происходит увеличение (растяжение) лимба, преимущественно верхнего, а в дальнейшем, при далекоза-шедшей стадии, - во всех отделах (до 5-6 мм).

При развитии глаукомы у детей с аномалиями развития переднего отрезка глаза (II форма - аномалия Петерса) помутнения роговицы различной степени выраженности (чаще стромальные) выявляются уже с рождения. При развитии глаукомы у таких детей подъем ВГД может вызывать ухудшение состояния роговицы: присоединение явлений отека или повышение интенсивности помутнения.

Передняя камера

В норме в области зрачка глубина передней камеры составляет 2,75- 3,5 мм. У детей с начальной стадией врожденной глаукомы передняя камера нормальной глубины или слегка глубже, чем в норме. По мере растяжения глазного яблока у таких детей передняя камера продолжает углубляться и может достигать 5-6 мм. Необходимо также проводить сравнительную оценку глубины камеры на обоих глазах. Асимметрия этого показателя является важным диагностическим признаком рассматриваемого заболевания.

Радужка

В начальной стадии зрачковые реакции чаще сохранены. По мере растяжения глаза при гидрофтальме нарастают атрофические изменения радужки: сглаживается рисунок, развивается атрофия зрачковой каймы, крипты становятся менее выражены, визуализируются сосуды глубокой сети (необходимо дифференцировать с неоваскуляризацией), появляется мидриаз, снижается реакция на свет. При аномалии Аксенфельда-Ригера, синдроме Франка-Каменецкого имеются характерные изменения радужки (рассмотрены выше), которые, как правило, предшествуют манифестации глаукомы и могут прогрессировать во времени: появляются трансиллюминационные дефекты, секторальная атрофия, возможны изменения формы зрачка и др. Следует обращать внимание на присутствие послеоперационных изменений радужки: наличие базальной колобомы, следов лазерной иридэктомии и др.

Хрусталик

Наряду с прозрачностью, размерами и формой отмечают скопления пигмента, факодонез, сублюксацию или иную дислокацию хрусталика.

  • Гониоскопическое исследование рекомендуется всем пациентам при наличии прозрачности роговицы. Методика позволяет исследовать УПК, включая дренажную зону, выявить уровень ретенции ВГЖ, степень дисгенеза и определить патогенетически ориентированную тактику лечения [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: для врожденной глаукомы характерно аномальное развитие или недоразвитие всех структур дренажной зоны УПК. Характерными являются:

  1. Наличие эмбриональной нерассосавшейся мезодермальной ткани (встречается наиболее часто: по данным отечественных авторов - в 50- 60% случаев), которая представляет собой вуалевидную ткань, располагающуюся в виде непрерывной полосы или островками (чаще серо-белого или желтоватого цвета), закрывающую и тем самым блокирующую трабеку-лярную зону радужно-роговичного угла.

  2. Высокое прикрепление радужки, когда корень ее выдвинут вперед и закрывает трабекулу (10-15%), чаще бывает неравномерно высокое прикрепление радужки.

  3. Группа аномалий, приводящих к трабекулярной или интрасклеральной ретенции: отсутствие дифференцировки трабекулы (ее недоразвитие), недостаточное развитие или отсутствие шлеммова канала, которые затрудняют или блокируют отток ВГЖ через УПК (15-25%).

  4. Обнаруженные аномалии встречаются в различных сочетаниях.

В последние годы популярным является термин гониодисгенез - задержка в развитии и дифференцировке УПК. Распространена классификация врожденной глаукомы с выделением трех степеней гониодисгенеза (Сидоров, Мирзаянц, 1991). Существенными признаками гониодисгенеза I степени являлись: широкое прикрепление пучков ресничной мышцы к гипопластичному трабекулярному переплету, относительная сохранность склерального синуса. Гониодисгенез II степени характеризовался выраженным трабекуло-дисгенезом, сочетающимся с передним прикреплением радужной оболочки, нарушением топографии синуса и частым его сужением. При гониодисгене-зе III степени отмечена тяжелая врожденная патология всех элементов дренажной зоны: переднее прикрепление радужной оболочки к измененной трабекуле, резкое сужение склерального синуса.

С появлением широкопольной цифровой педиатрической ретинальной камеры стало возможным проведение исследования структур УПК у детей без наркоза. Данный метод позволяет документировать результаты исследований в цифровом виде и проводить сравнительный анализ изменений в динамике. Иридокорнеальная гониография, с помощью ретинальной камеры, является объективным методом ранней диагностики патологических процессов в УПК глаза.

  • Тонометрия рекомендуется всем пациентам для исследования уровня ВГД и гидродинамики глаза [4-6].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: для контроля ВГД рекомендовано использовать тонометр Маклакова (стандарт тонометрии в РФ), аппланационный тонометр Гольдмана (стандарт тонометрии в мире) или различные типы бесконтактных тонометров. Удобными для детей представляются автоматические портативные тонометры с контактной (рикошетной) методикой измерения, позволяющие измерять ВГД без местной анестезии, в том числе у детей раннего возраста.

Многим современным методикам "приборной" тонометрии свойственны ошибки результатов измерения, обычно в сторону завышения показателей офтальмотонуса. Они во многом связаны с возрастной спецификой механических свойств роговицы, еще более изменяющихся на фоне развития гидрофтальма. Поэтому при получении противоречивых показателей ВГД или сомнении в их достоверности целесообразно прибегнуть к офтальмото-нометрии с помощью тонометра Маклакова.

Цифры ВГД у детей могут не отражать истинной картины заболевания, так как растяжение фиброзной капсулы глаза компенсируется его повышением. Оптимальные характеристики офтальмотонуса должны рассматриваться в совокупности с морфометрией глаза.

Самой главной отличительной особенностью детского глаза является возможность обратного развития патологических изменений зрительного нерва (экскавации) при своевременно компенсированном ВГД.

При анализе данных тонометрии учитывают абсолютные цифры уровня ВГД, суточные колебания и разницу офтальмотонуса между глазами. Суточные колебания уровня ВГД, а также его асимметрия между парными глазами у здоровых лиц, как правило, находятся в пределах 2-3 мм рт.ст. и лишь в редких случаях достигают 4-6 мм рт.ст.

Рt - показатели тонометрии при измерении ВГД контактным тонометром Маклакова, чаще грузом массой 10 г.

Р0 - истинное ВГД - показатели тонометрии при измерении ВГД большинством современных методов (тонометрия по Гольдману, пневмотоно-метрия, тонометрия Icare и т.д.).

Статистическая норма истинного уровня ВГД (P0 ) составляет от 10 до 21 мм рт.ст., тонометрического уровня ВГД (Pt ) - от 12 до 25 мм рт.ст. (табл. 8).

Таблица 8. Оптимальные характеристики верхней границы "целевого" офтальмотонуса у пациентов с глаукомой
Стадия глаукомы Pt , мм рт.ст. P0 , мм рт.ст.

Начальная

22-24

18-20

Развитая

19-21

15-17

Далекозашедшая

16-18

10-14

В связи с тем, что на оценку данных тонометрии в значительной степени оказывают влияние толщина и диаметр роговицы, претерпевающие существенные изменения у детей на фоне развития глаукомы, целесообразно учитывать и эти параметры.

Исследование толщины роговицы позволяет более правильно интерпретировать данные тонометрии глаза. Данные тонометрии в глазах с роговицей, имеющей толщину в центре более 580 мкм, нуждаются в коррекции в сторону понижения (реальное ВГД ниже полученных данных).

Ультразвуковые методы исследования

  • Ультразвуковая биометрия (А-сканирование или эхобиометрия) рекомендуется всем пациентам. Методика позволяет определить размеры глазного яблока, глубину передней камеры и тем самым выявить тенденцию к прогрессированию глаукомы и оценить стадию процесса [3].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Ультразвуковое В-сканирование рекомендуется всем пациентам, позволяет оценить состояние внутренних структур глаза (плотность оболочек, стекловидного тела, хрусталика и др.), что особенно актуально при непрозрачных преломляющих средах [3].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Методика ультразвуковой компьютерной биомикроскопии рекомендуется при необходимости получить четкое изображение структур переднего отрезка глаза (особенно важным это представляется при помутнении роговицы), структур УПК, дренажной зоны, в частности трабекулы. При этом возможно также измерить толщину роговицы (мм), радужки (мм), глубину передней камеры (мм), величину иридокорнеального угла (град.) и др. [3].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: при врожденной глаукоме акустическая картина переднего сегмента глаза характеризуется уплощением и уменьшением рельефа радужки на всем протяжении, гипоплазией склеральной шпоры, аномальным ее положением или ее отсутствием, уменьшением дистанции "трабекула-радужка" и др. Патологические изменения можно обнаружить и в отношении структуры, размеров и положения цилиарного тела, его отростков и других структур глазного яблока. Причем особенности этих изменений в определенной мере характеризуют форму и стадию глаукомы, что позволяет выработать оптимальную тактику хирургического лечения таких пациентов, особенно при нарушении прозрачности оптических сред глаза.

  • Офтальмоскопия рекомендуется всем пациентам для оценки состояния структур заднего отрезка глаза [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: одной из основных причин снижения зрительных функций у детей с врожденной глаукомой является развитие глаукомной оптической нейропатии, что закономерно требует детальной характеристики изменений ДЗН. Сложность заключается в частой невозможности визуализации структур глазного дна у детей с врожденной глаукомой из-за помутнений роговицы.

Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации.

Оптимальным методом выявления изменений структуры ДЗН является офтальмоскопия:

  • 1) обратная офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;

  • 2) прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена.

При осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при врожденной глаукоме необходимо проводить количественную и качественную оценку следующих параметров.

  1. Количественная оценка ДЗН:

    • размер ДЗН;

    • Э/Д;

    • отношение НРП к диску.

  2. Качественная оценка ДЗН:

    • форма, высота и цвет НРП, его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;

    • деколорация атрофических участков ДЗН;

    • сдвиг сосудистого пучка.

Размер ДЗН. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм2 . К мальм размерам ДЗН относят диски площадью меньше 1,5мм2 , к средним - от 1,51 до 2,5мм2 , к большим >2,51 мм. При врожденной глаукоме вследствие растяжения глаза чаще встречаются большие ДЗН.

При миопии он может слегка (на 1,2±0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Соответственно, большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация при очень маленьком ДЗН может свидетельствовать о глаукомном повреждении зрительного нерва, что существенно затрудняет офтальмоскопическую диагностику рассматриваемой патологии.

Соотношение Э/Д. Физиологическая экскавация ДЗН, как правило, имеет горизонтально-овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД [2]. В начальной стадии глаукомы чаще четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует. Можно визуализировать сдвиг и перегиб сосудистого пучка. При прогресси-ровании врожденной глаукомы с высокими цифрами ВГД уже при развитой стадии формируется довольно объемная экскавация.

Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего - в вертикальном направлении за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями строения решетчатой пластинки.

В норме глубина экскавации зависит от площади экскавации и, косвенно, от размеров диска, а при врожденной глаукоме - от уровня ВГД. Самые глубокие экскавации наблюдаются в глазах с высоким уровнем ВГД. На глаукоматозный характер экскавации указывает обнажение решетчатой пластинки в верхней и нижней зонах экскавации. При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.

Нейроретинальный поясок

При развитии глаукоматозного процесса постепенно происходит уменьшение ширины НРП, которое может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) участков НРП, чаще в темпоральной зоне (необходимо дифференцировать с атрофией зрительного нерва неглаукомного генеза).

Перипапиллярная атрофия - истончение/разрушение хориоретиналь-ной ткани вокруг ДЗН. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства.

Следует помнить, что каждого из приведенных симптомов в отдельности недостаточно для постановки правильного диагноза. Правильное решение может дать только комплексная оценка состояния ДЗН и перипапиллярной сетчатки. Для документирования состояния ДЗН удобно использовать цветные фотографии.

Современные высокоинформативные методы обследования

  • Морфометрические методы диагностики, включающие гейдельберг-скую ретинотомографию и ОКТ, для объективной оценки внутренних структур глаза - зрительного нерва и сетчатки - рекомендуются всем пациентам при прозрачности сред [3-5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: приборы оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, а также формированию и хранению базы данных, обеспечивающей количественный анализ изображения.

Определены особенности изменения структуры ДЗН при врожденной глаукоме у детей.

  1. В частности, при прогрессировании глаукомы отмечается значительное увеличение основных параметров экскавации ДЗН: объема экскавации (cupvolume), максимальной глубины экскавации (maxcupdepth), а также площади экскавации и уменьшение значений НРП: объема (rimvolume) и площади. Наиболее значимым фактором атрофии структур при врожденной глаукоме послужил показатель, характеризующий среднюю толщину слоя нервных волокон (mean RNLF-thickness), величина которого при глаукоме значительно снижается. При сравнительном анализе морфометрических параметров в начальной и далекозашедшей стадиях врожденной глаукомы с учетом размера глаз в ряде случаев выявляется менее выраженное увеличение глубины и площади экскавации при далекозашедших стадиях на значительно растянутых глазах, чем на ранних стадиях в глазах с менее растянутыми оболочками. Это можно объяснить характером структурных изменений глаз на поздних стадиях врожденной глаукомы, когда растяжение оболочек приводит к увеличению размеров глаза, но снижает патологическое воздействие на нервные волокна в зоне ДЗН. При нормализации ВГД у детей с врожденной глаукомой может наблюдаться регресс ряда изменений ДЗН: уменьшение размеров экскавации и увеличение размеров НРП, что объясняется возрастными биомеханическими особенностями детского глаза.

  2. Оптическое исследование заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора (ОКТ) дало возможность получать послойное изображение структур переднего отрезка и заднего полюса глаза в виде "среза" с недоступным ранее высоким разрешением. Для исследования используется низкокогерентный луч, позволяющий получать двухмерное изображение (B- и C-скан) и трехмерное изображение. Преимущества спектральной ОКТ состоят в его более высокой разрешающей способности (3 мкм), высокой повторяемости и малой вариабельности результатов, а также наиболее высокой надежности измерений ряда параметров.

Рассматриваемый метод исследования позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужки и УПК у детей с глаукомой.

С помощью ОКТ получают комплекс объективных морфометрических данных, подтверждающих наличие значительных структурных и гемоди-намических нарушений в заднем отделе глаза при врожденной глаукоме, нарастающих по мере ее прогрессирования:

  • 1) уменьшение толщины слоя нервных волокон сетчатки в перипапил-лярной зоне с преимущественными изменениями в темпоральной зоне, нарастающее по мере прогрессирования глаукомы;

  • 2) изменение артерио-венозного индекса преимущественно в сторону его увеличения, цифровое подтверждение нарушения гемодинамики сосудистых ветвей центральной артерии и центральной вены сетчатки в виде уменьшения их калибра;

  • 3) уменьшение толщины слоя ганглиозных клеток и ганглиозного комплекса.

Вместе с тем следует подчеркнуть, что данные, полученные с помощью рассмотренных приборных методов, не являются эталонными в диагностике глаукомного процесса, а лишь дополняют результаты комплексного обследования ребенка, которые следует оценивать во всей совокупности.

Однако подтвержденное при этом ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.

  • Электрофизиологические методы исследования (ЭФИ), включающие ЭРГ общую, ритмическую, на структурированные стимулы и др., ЗВП на световые и структурированные стимулы, рекомендуются всем пациентам для определения функционального состояния глаза. Все исследования проводят в соответствии с международными стандартами ISSF [7].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Прогрессирующее растяжение оболочек глаза обусловливает нарушение кровоснабжения, обменных и биохимических процессов в сетчатке, а также нарушение синаптических связей клеточных элементов сетчатки, образующих нейрональную сеть. Это ведет сначала к компенсаторной активизации процесса фототрансдукции и гиперполяризации, а затем - к снижению биоэлектрической активности.

ЗВП при врожденной глаукоме уже в начальной стадии заболевания меняют свои амплитудно-временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ган-глиозных клеток сетчатки. Для регистрации ЗВП применяют современные компьютерные системы, позволяющие выделять потенциалы малой величины из шума, используют усреднение и фильтры, нивелирующие различные артефакты. Исследование проводят как во время бодрствования ребенка, так и в состоянии медикаментозного сна или наркоза. Основное внимание уделяют показателям латентности. При анализе полученных данных принимают во внимание, что на формирование пика Р1 ЗВП главным образом оказывает влияние сохранность ретинокортикального пути, зрелость фо-веальной области сетчатки и сохранность стриарной коры. Кроме того, следует учитывать, что этот метод не дает возможности оценить сохранность ассоциативных и когнитивных функций головного мозга, которые обеспечивают "зрительное распознавание".

При врожденной глаукоме серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты. Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и при более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течение 3-6 мес снижается до величин, соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпи-телия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.

ЗВП при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик со стадией врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем - частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.

Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Вместе с тем в период подготовки ребенка к операции, а также, в ряде случаев, и после нее - при недостаточном гипотензивном эффекте вмешательства - все же необходима медикаментозная офтальмогипотензивная терапия.

Выбор препаратов для лечения врожденной глаукомы достаточно сложен, поскольку основная масса гипотензивных средств, разработанных в последнее время, не проходили клинические испытания на детях и, соответственно, не могут быть рекомендованы для применения в детской практике. Тем не менее при наличии соответствующих показаний в ряде случаев, при соответствующем информированном согласии родителей, возможно применение офтальмогипотензивных средств, имеющихся в арсенале "взрослых" офтальмологов.

  • При выборе препарата необходимо учитывать возраст ребенка, а в процессе лечения тщательно контролировать общий и локальный статус пациента для исключения возможных осложнений ГТ. Препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии:

Основные положения ГТ:

  • 1) лечение начинать с монотерапии;

  • 2) если препарат первой линии недостаточно эффективен, необходимо заменить неэффективный препарат, не добавляя новый;

  • 3) более чем два препарата не должны использоваться (за исключением комбинированных препаратов);

  • 4) препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации.

Показатели эффективности:

  • 1) удержание ВГД в пределах оптимального (толерантного) уровня с минимальным числом препаратов в течение суток;

  • 2) отсутствие ускользания эффекта в течение длительного периода;

  • 3) минимальное системное воздействие;

  • 4) минимум побочных эффектов;

  • 5) хорошая переносимость.

Показания к назначению современных гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме (в том числе предоперационная подготовка)

Использование этих препаратов показано детям с различными формами врожденной глаукомы. Их назначают:

  • 1) сразу после выявления повышенного ВГД у ребенка;

  • 2) включают в схему предоперационной подготовки с целью максимального снижения ВГД перед операцией;

  • 3) применяют для коррекции уровня ВГД в послеоперационный период, а также для попытки нормализации ВГД у оперированных детей в ожидании повторного оперативного вмешательства.

Алгоритм назначения гипотензивных препаратов при врожденной глаукоме:

  1. Препаратами первой линии выбора при врожденной глаукоме остаются ингибиторы карбоангидразы и β-адреноблокаторы и в ряде случаев простагландины, при неэффективности - комбинация этих препаратов с миотиком или с α-адреномиметиком и простагландинами.

  2. Лечение начинать с монотерапии, при неэффективности назначать не дополнительный препарат, а заменять на другой. При недостаточности монотерапии назначать комбинацию препаратов или комбинированное медикаментозное средство. При II и III формах в большинстве случаев глаукомы показано назначение комбинированных препаратов.

  3. При высоком ВГД начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности-добавлять препарат из другой фарм-группы (простагландин или α2 -адреностимулятор, м-холиномиметик).

  4. Более трех препаратов применять нецелесообразно. Применение двух и более гипотензивных препаратов является одним из критериев для скорейшего перехода к хирургическому лечению.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендуется хирургическое лечение врожденной глаукомы для снижения ВГД. Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными структурными аномалиями дренажной зоны. При врожденной глаукоме это срочное или наиболее раннее хирургическое лечение при первых признаках декомпенсации глаукомы [3-5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии:

Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному):

  • 1) наличие гидрофтальма (I форма) или других форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического;

  • 2) неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы;

  • 3) невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии;

  • 4) повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.

Методы хирургического гипотензивного лечения

Хирургическое лечение детей с врожденной глаукомой находится в центре лечебных мероприятий, осуществляемых для таких пациентов. Существует два целевых направления оперативных вмешательств при врожденной глаукоме.

Первое предусматривает восстановление (точнее, формирование) оттока водянистой влаги либо за счет устранения препятствия на ее естественном пути, либо путем создания нового пути оттока влаги (фистулы) в "обход" естественных дренажных путей. Второе направление хирургического лечения детей с врожденной глаукомой представлено вмешательствами, направленными на сокращение продукции водянистой влаги цилиарным телом.

  • Рекомендуются хирургические методы формирования оттока водянистой влаги.

Данные методики следует разделить на две группы:

  1. Операции, направленные на устранение органических препятствий (в основном мезодермальной ткани) на пути водянистой влаги к трабекуле:

    • 1) гониотомия (в том числе с гониопунктурой);

    • 2) трабекулотомия ab interno;

    • 3) лазерная трабекулопунктура.

  2. Вмешательства фистулизирующего типа, предусматривающие формирование нового канала из передней камеры глаза наружу, в интрасклеральное пространство:

    • 1) диатермогониопунктура; микродиатермогониопунктура;

    • 2) трабекулотомия ab externo;

    • 3) операция гониодиализа с трабекулотомией ab externo;

    • 4) синустрабекулэктомия и ее модификации [3-5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: как показывает практика, наиболее стабильный гипотензивный эффект имеет последний вариант фистулизирующей операции. Этап синустрабекулэктомии преследует цель формирования фистулы из передней камеры глаза в интрасклеральное пространство (объем которого расширен глубокой склерэктомией).

Применяется также базальный клапанный ириденклейзис, который позволяет предотвратить блокирование фистулы радужкой, улучшает отток влаги из задней камеры и, наконец, формирует естественный дренаж фистулы из прикорневой зоны радужки. Задняя трепанация склеры предназначена для профилактики ЦХО в послеоперационном периоде.

  • Импланты (дренажные устройства, клапаны) рекомендуются при отсутствии эффекта от вышеперечисленных операций для нормализации офтальмотонуса [3-5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: применение имплантатов (дренажных устройств, клапанов) различных модификаций не представляет особой сложности и позволяет продлить гипотензивный эффект операции и установить относительно контролируемый уровень ВГД, способствующий замедлению прогрессирования глаукомной оптической нейропатии.

Альтернативой хирургическим методам восстановления оттока водянистой влаги служат операции, направленные на уменьшение ее секреции.

  • Рекомендуются хирургические методы сокращения секреции водянистой влаги [3-5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: в основе рассматриваемого направления хирургии врожденной глаукомы лежит воздействие (чаще температурное) либо непосредственно на цилиарные отростки, либо на питающие их задние длинные цилиарные артерии (циклокриодеструкция, циклодиатермия, лазерная контактная и бесконтактная циклокоагуляция).

Среди операций первой группы наибольшее распространение получили лазерная циклофотокоагуляция и циклокриопексия в различных модификациях. После выполнения операций "циклодеструктивного" плана ребенку на 2-3 дня назначают ацетазоламид (Диакарб) в возрастной дозировке, комбинируя, таким образом, хирургическое и медикаментозное подавляющее воздействие на цилиарное тело.

Диатермокоагуляция задних длинных цилиарных артерий служит альтернативой хирургическим методам, предусматривающим непосредственное термическое воздействие на цилиарное тело. В основе метода лежит нарушение кровоснабжения цилиарного тела, индуцированное гипертермией питающих его задних длинных цилиарных артерий.

Вмешательства рассматриваемого плана, несмотря на их "нефизиоло-гичность" (при врожденной глаукоме страдает отток водянистой влаги), служат надежной альтернативой традиционным методам хирургического лечения и являются операциями выбора у детей с терминальной глаукомой.

  • При развитии интра- и послеоперационных осложнений рекомендуется проведение консервативного медикаментозного и при необходимости хирургического лечения [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: практически все хирурги отмечают снижение гипотензивного эффекта в отдаленные сроки наблюдения. Неблагоприятными факторами, осложняющими послеоперационное течение первичной глаукомы, служат избыточное рубцевание и активная регенерация, вызываемые пролиферацией фибробластов теноновой капсулы и эписклеры в области оперативного вмешательства. Известно, что у детей процессы пролиферации в зоне вмешательства в раннем послеоперационном периоде более активны, чем у взрослых, что объясняет более низкую эффективность фистулизирующих операций по поводу врожденной глаукомы.

Рубцеванию в зоне хирургического воздействия способствуют: недостаточный объем иссекаемой части трабекулы, закрытие зоны операции гони-осинехиями, которые являются последствиями послеоперационных иритов и кровоизлияний в переднюю камеру.

Современные способы, препятствующие избыточной пролиферации, включают: уменьшение травматичности операций, иссечение субконъюнктивы и эписклеры, применение глюкокортикостероидов, протеолитических ферментов и использование цитостатиков из группы антиметаболитов.

Кроме избыточного рубцевания эффект антиглаукоматозных операций зависит от ряда других осложнений: синдром мелкой передней камеры, ЦХО, гифема, макулярный отек.

Синдром мелкой передней камеры в послеоперационном периоде может быть связан: с усиленной фильтрацией ВГЖ через послеоперационную фистулу, плохой адаптацией конъюнктивального разреза и наличием наружной фильтрации, а также ЦХО.

Причины ЦХО:

  • 1) резкая декомпрессия во время вскрытия фиброзной капсулы глаза, приводящая к нарушению анатомических взаимоотношений глаза;

  • 2) тракционное смещение цилиарного тела и иридохрусталиковой диафрагмы кпереди с формированием отрицательного давления в супрахориои-дальном пространстве и транссудацией в него жидкой части крови;

  • 3) гипотония, наступающая во время операции вследствие избыточной наружной фильтрации ВГЖ при неадекватности антиглаукоматозной фистулы или недостаточной герметизации операционной раны;

  • 4) патологические изменения в гемодинамике жидкости супрахориои-дального пространства.

В качестве редко встречающегося осложнения трабекулэктомии у детей описана геморрагическая ретинопатия, напоминающая картину окклюзии центральной вены сетчатки.

Самым частым среди всех послеоперационных осложнений при синдроме Стерджа-Вебера отмечена ЦХО. Перепад ВГД, возникающий во время операции, является пусковым механизмом к клиническому проявлению сосудистой патологии: операционных и послеоперационных геморрагий, высокой частоты и более тяжелого, чем у взрослых, течения отслоек сосудистой оболочки.

При кровотечении немедленно после иссечения радужной оболочки надо надавить на глазное яблоко ватным тампоном, стараясь одновременно вымывать кровь из раны. Применяют введение стерильного воздуха в переднюю камеру. Если кровь вывести не удалось и образовались сгустки, не следует делать попытки к их извлечению. В течение ближайших нескольких суток становится ясной дальнейшая тактика: консервативное лечение или дополнительное выведение крови.

При гифеме, гемофтальме и ЦХО назначают консервативное лечение: гемостатическое, сосудоукрепляющее, противовоспалительное, рассасывающее, также мидриатики, антиоксиданты и др.

В раннем послеоперационном периоде может развиться рецидив гипер-тензии: вследствие блокады зоны трабекулэктомии корнем радужки (при выпадении радужки в разрез) и при хрусталиковой блокаде (цилиохруста-ликовый блок) - бывает редко при врожденной глаукоме. Наилучшей тактикой является консервативная. При подпаивании корня радужки к зоне внутренней фистулы проводится YAG-лазерная рефистулизация (не позже 1 мес после развития сращения).

  • Для профилактики инфекции и воспаления в послеоперационном периоде рекомендуется применять противовоспалительные и антибактериальные препараты.

В послеоперационном периоде назначают местную терапию:

  • 1) антибактериальные препараты;

  • 2) противовоспалительные препараты;

  • 3) местные метаболические препараты.

В комплекс лечения возникших осложнений по показаниям включают сосудоукрепляющие, гемостатические препараты [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

4. Реабилитация

  • Медикаментозное нейротрофическое лечение рекомендуется с целью сохранения и стимуляции зрительных функций у детей с врожденной глаукомой. Терапию следует проводить регулярно (1-2 раза в год) [6, 7, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: ишемия зрительного нерва, возникающая вследствие растяжения оболочек и компрессионного давления на сетчатку и хориоидею при врожденной глаукоме, приводит к потере клетками питательных веществ, накоплению свободных радикалов и продуктов метаболизма, что приводит к апоптозу нейрональных элементов зрительной системы.

В комплекс нейротрофического лечения включают препараты, влияющие на периферическое кровообращение и улучшающие микроциркуляцию, миотропные спазмолитики, ноотропные препараты, нейропептиды, ангио-протекторы, антиоксиданты, корректоры метаболизма, поливитамины. Терапию проводят под контролем невропатолога.

При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими и сосудорасширяющими препаратами, чре-скожную электростимуляцию зрительного нерва (ЧЭС).

Показания к назначению современного нейротрофического лечения при врожденной глаукоме: любые формы врожденной глаукомы.

Противопоказания к назначению современного нейротрофического лечения при врожденной глаукоме:

  • 1) нестабильная компенсация глаукоматозного процесса;

  • 2) тяжелая сопутствующая общесоматическая патология;

  • 3) непереносимость назначаемых медикаментозных средств;

  • 4) отсутствие возможности регулярно контролировать ВГД.

  • Методики нейротрофической терапии, включающие физиотерапевтические процедуры, ЧЭС и др., рекомендуются всем детям с глаукомной оптической нейропатией при наличии компенсации ВГД, представлены в таблице (табл. 9). Терапию проводят под контролем невропатолога [6, 7, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Таблица 9. Физиотерапевтические методы реабилитации
Метод Способ применения, медикаментозные препараты Частота курсов

Магнитотерапия переменным магнитным полем, пульсирующим и вращающимся

Частота 50 Гц - до 10 мТа

Курсы 2 раза в год по 10 процедур

ЧЭС по методике Компа-нейца

Терапевтическая доза 2-2,5 порога

Курсы 2 раза в год по 10 процедур

Магнитофорез

Спазмолитики, ноотропы

Курсы 2 раза в год по 5 процедур

Электрофорез эндоназа-льный

Спазмолитики, витамины, ноотропы

Курсы 2 раза в год по 10 процедур

Комментарии: возможно включение в схемы лечения:

  1. БРТ - биорезонансная терапия - лечение эндогенными и экзогенными электромагнитными полями.

  2. Цветоимпульсная терапия по методике Тетериной Т.П.

  3. Рефлексотерапия - акупунктура.

  4. Мануальная терапия.

  • Медикаментозная кератотрофическая терапия рекомендуется при помутнениях роговицы всем пациентам. При отеке р оговицы, начальных дистрофических изменениях роговицы применяют трофические гели и витаминно-насыщенные растворы. При стромальных тотальных помутнениях консервативное лечение неэффективно. Данные случаи могут быть показанием к кератопластике (при условии компенсации глаукоматозного процесса) [3-5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Коррекция аметропий, включающая очковую коррекцию и коррекцию контактными линзами, рекомендуется всем пациентам [3-5].

Комментарии: важным является функциональное лечение, направленное на борьбу с амблиопией путем коррекции аметропии и плеоптики. У детей с врожденной глаукомой чаще выявляется миопия, у большинства - миопия средней и высокой степеней, обязательно требующая коррекции.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

5. Профилактика

  • Рекомендуется диспансерное наблюдение, которое является необходимым для всех детей и подростков с врожденной глаукомой. Очень важен регулярный контроль за ВГД, размерами глаза, остротой зрения. Дети с подозрением на врожденную глаукому или установленным диагнозом ставятся на диспансерный учет в поликлинике с частотой осмотров согласно табл. 10. Всем детям проводят комплекс обследований, включающий: оценку состояния переднего и заднего отрезков глаза, измерение ВГД, диаметра роговицы, ширины лимба, определение рефракции и зрительных функций (по возможности) [3, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 3).

Таблица 10. Частота осмотров детей с врожденной глаукомой
Течение Частота осмотров

После хирургического лечения

Первый осмотр через 1 мес

Стабильное

1 раз в 3-6 мес

Тяжелое

1 раз в месяц

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 11.
Критерий Вид критерия (событийный, временной, результативный)

Выполнена тонометрия

Событийный

Выполнена эхобиометрия

Событийный

Выполнена биомикроскопия глаза

Событийный

Выполнена офтальмоскопия

Событийный

Определены показания к хирургическому вмешательству или медикаментозной терапии

Событийный

Выполнено оказание офтальмологической хирургической помощи

Временной

Выполнен подбор ГТ

Временной

Достигнута нормализация ВГД

Результативный

Достигнуто прекращение прогрессирующего растяжения оболочек глаза

Результативный

Достигнуто прекращение прогрессирования оптической глаукомной нейропатии

Результативный

Таблица 12.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена тонометрия

3

В

2

Выполнена эхобиометрия

3

В

3

Выполнена биомикроскопия глаза

4

В

4

Выполнена офтальмоскопия

3

В

5

Определены показания к хирургическому вмешательству или медикаментозной терапии

3

В

6

Выполнено оказание офтальмологической хирургической помощи

3

В

7

Выполнен подбор ГТ

А

8

Достигнута нормализация ВГД

А

9

Достигнуто прекращение прогрессирующего растяжения оболочек глаза

3

В

10

Достигнуто прекращение прогрессирования оптической глаукомной нейропатии

3

В

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Bowman R.J., Cope J., Nischal K.K. Ocular and systemic side effects of brimonidine 0.2% eye drops (Alphagan) in children // Eye (Lond). - 2004. - Vol. 18. - N. 1. - Р. 24-26.

  2. Coppens G., Stalmans I., Zeyen T., Casteels I. The safety and efficacy of glaucoma medication in the pediatric population // J Pediatr Ophthalmol Strabismus. - 2009. - Vol. 46. - N. 1. - Р. 12-18.

  3. Mandal A.K., Netland P.N. The Pediatric Glaucomas. - Edinburgh: Elsevier, 2006. - Р. 113.

  4. Sampaolesi R., Zarate J., Sampaolesi J.R. The Glaucomas (Volume I). - Pediatric Glaucomas Springer Berlin Heidelberg, 2009. - Р. 486.

  5. Weinreb R.N., Grajewski A., Papadopoulos M. et al. World glaucoma Association (Consensus Series-9), Kugler Publication. - Amsterdam, Netherlands, 2013. - Р. 272.

  6. Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии. - М.: Медицина, 1987. - 496 с.

  7. Катаргина Л.А., Тарасенков А.О., Мазанова Е.В. Технология оценки зрительных функций у детей с врожденной глаукомой с целью прогнозирования и коррекции лечения // Медицинская технология. - М.: ФГБУ МНИИГБ им. Гельмгольца, 2009. - С. 11.

  8. Сомов Е.Е. Офтальмология: учеб. для студентов мед. вузов. - М.: МИА, 2008. - 374 с.

  9. Сомов Е.Е. Первичная глаукома. - М.: Медиздат, 1992. - 8 с.

  10. Хватова А.В., Яковлев А.А., Теплинская Л.Е. Врожденная глаукома: современный взгляд на патогенез и лечение // Зрительные функции и их коррекция у детей. - М.: Медицина, 2005. - C. 319-344.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Катаргина Л.А. - руководитель группы

Мазанова Е.В.

Тарасенков А.О.

Сайдашева Э.И.

Бржеский В.В.

Володин П.Л.

Гусаревич О.Г.

Фомина Н.В.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме глаукомы в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые прокомментировали доступность интерпретации доказательств, лежащих в основе рекомендаций, для практических врачей и пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизированы и обсуждены председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсужден и внесены соответствующие изменениям рекомендации.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Уровень достоверности, основанный на результатах метаанализа крупных рандомизированных исследований

1b

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного крупного рандомизированного исследования

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного нерандомизированного контролируемого исследования

2b

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного экспериментального исследования

3

Уровень достоверности, основанный на результатах сравнительного исследования или описания клинического случая

4

Уровень достоверности, основанный на результатах мнения эксперта или экспертного комитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Степень Основание рекомендаций

A

Основана на результатах качественных клинических исследований, включающих хотя бы одно рандомизированное исследование

В

Основана на качественных нерандомизированных клинических исследованиях

С

Отсутствие исследований хорошего качества в данной области

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих документов:

  1. "Порядок оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты", утвержденный приказом Минздрава России от 25.10.2012 № 442н.

  2. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения) 1994 г.

  3. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  4. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  5. Клинические рекомендации международного общества 2013 г.: Weinreb R.N., Grajewski A., Papadopoulos M., Grig J, Freeman S. Childhood Glaucoma. World glaucoma Association (Consensus Series-9), 2013, Kugler Publication, Amsterdam, Netherlands.

На основании данных клинических рекомендаций разработаны следующие документы:

  1. Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденной глаукоме у детей Q15.0-1.00.99.00 623.

  2. Критерии оценки качества оказания медицинской помощи при некомпенсированной врожденной глаукоме.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 15. Врожденная глаукома

Приложение В. Информация для пациентов

Врожденная глаукома - тяжелое врожденное заболевание, являющееся одной из основных причин слепоты, слабовидения и нарушений зрения у детей с раннего возраста. Успех лечения детей с врожденной глаукомой во многом зависит от раннего выявления заболевания и своевременного проводимого лечения. В поздних стадиях заболевания даже после хирургического лечения шансы на успешный исход значительно снижаются. При несвоевременно начатом лечении болезнь быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям всех структур глазного яблока. Дети с подозрением на врожденную глаукому или установленным диагнозом ставятся на диспансерный учет в поликлинике. При подозрении на врожденную глаукому ребенок должен быть в обязательном порядке обследован, и если диагноз не снимается, обследования повторяются 3-4 раза, не реже 1 раза в 3 мес. Ребенок с установленным диагнозом и нормализованным давлением должен показываться окулисту не реже 1 раза в 3 месяца. После хирургического лечения первое обследование следует проводить через 1 мес, в дальнейшем в зависимости от тяжести течения - 1 раз в 1-3-6 мес.

УВЕИТЫ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С ЮВЕНИЛЬНЫМ ИДИОПАТИЧЕСКИМ АРТРИТОМ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Увеит является наиболее частым экстраартикулярным проявлением ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). ЮИА-ассоциированные увеиты остаются серьезной проблемой офтальмологии, как правило, в связи с малозаметным началом и отсутствием жалоб у ребенка (что может приводить к поздней диагностике), тяжестью течения, ранним возникновением широкого круга осложнений, нередко приводящим к необратимому снижению зрения [1].

Термином ЮИА объединяют гетерогенную группу заболеваний, к которым относят все хронические воспалительные заболевания суставов у детей неустановленной причины, длительностью более 6 нед, возникшие в возрасте до 16 лет. Согласно современной классификации международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR 2007), на основании клинических характеристик в течение первых 6 мес заболевания [количество пораженных суставов, наличие экстраартикулярных симптомов, ревматоидного фактора (РФ) и др.] выделяют 7 субтипов ЮИА [2, 3].

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология и патогенез ЮИА и ЮИА-ассоциированного увеита до настоящего времени изучены недостаточно. ЮИА является аутоиммунным заболеванием и соответствует модели мультифакториального полигенно наследуемого заболевания [2]. В развитии увеита имеют значение генетические и средовые (триггерные) факторы.

О роли генетических факторов в развитии заболевания свидетельствует наличие семейных случаев ЮИА-ассоциированного увеита. Обнаружено, что ряд антигенов главного комплекса гистосовместимо-сти сочетается с более частым возникновением увеита при ЮИА. Это HLA-DRB1*11, HLA-DRB1*13, HLA-DR8, HLA-DR5, HLA-DR11.

При артрите, сочетающемся с энтезитом, часто выявляется положительный HLA-B27. В то же время HLA DRB1*01 и HLA DR1 обладают протективными свойствами в отношении ЮИА-ассоциированного уве-ита. Однако имеются значительные вариации генетических маркеров в разных этнических группах, что является предметом научных исследований [4, 5].

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ЮИА - наиболее частое хроническое ревматологическое заболевание детского возраста и одновременно ведущее системное заболевание, ассоциирующееся с увеитами у детей. Заболеваемость ЮИА колеблется от 2 до 25 на 100 тыс. детского населения в год, распространенность - от 62 до 220 на 100 тыс.

Увеит возникает у 10-30% пациентов. Заболеваемость ЮИА-ассоци-ированным увеитом составляет в среднем 1,5-2 на 100 тыс. детского населения в год, распространенность - 8-11 на 100 тыс. [2-7].

Факторы риска развития увеита

Субтип ЮИА:

  • олигоартрит (артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 мес заболевания);

  • негативный по РФ полиартрит (артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 мес заболевания);

  • артрит, сочетающийся с энтезитом;

  • псориатический артрит (табл. 1).

Таблица 1. Частота развития увеита при различных субтипах ювенильного идиопатического артрита
Субтип ЮИА Частота среди всех субтипов, % Частота развития увеита, %

Олигоартрит

50-60

20-30

Полиартрит РФ-отрицательный

20-30

5-25

Полиартрит РФ-положительный

5-10

0,5-3

Системный

10-15

0,6-4

Артрит с энтезитом

1-7

11

Псориатический артрит

2-15

7-11

Неклассифицированные артриты

10-15

1-11

Возраст дебюта ЮИА - увеит возникает значительно чаще при манифестации суставного синдрома в возрасте до 6 лет.

Интервал между дебютом артрита и увеита - в большинстве случаев увеит возникает одновременно или в первые 4-6 лет после манифестации ЮИА; у 4-27% пациентов увеит дебютирует раньше суставного синдрома, при этом артрит, как правило, манифестирует в течение последующих 4 лет.

Наличие антинуклеарных антител (АНА) [1, 4, 5].

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

Н20.0 - острый и подострый иридоциклит.

Н20.1 - хронический иридоциклит.

Н30.2 - задний циклит.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

По первичной локализации воспалительного процесса увеиты подразделяют на:

  • передние (ирит, иридоциклит, передний циклит) - заболевания с первичной локализацией воспалительного процесса в радужке или радужке и цилиарном теле;

  • интермедиарные (парс планит, задний циклит, витреит) - заболевания с первичным вовлечением в воспалительный процесс стекловидного тела и периферии сетчатки;

  • задние (фокальный, мультифокальный, диффузный хориоидит, хорио-ретинит, ретинохориоидит, ретинит, нейроретинит) - воспалительные заболевания собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки;

  • панувеиты - заболевания с вовлечением в воспалительный процесс радужки, стекловидного тела и собственно сосудистой оболочки и/или сетчатки.

Выделяют следующие типы течения увеита:

  • острый - с внезапным началом и ограниченной продолжительностью (до 3 мес);

  • рецидивирующий - обострения увеита, чередуются с периодами ремиссии (без лечения) более 3 мес;

  • хронический - персистирующий воспалительный процесс с обострениями менее чем через 3 мес после окончания терапии.

В зависимости от числа пораженных глаз:

  • односторонний увеит;

  • двусторонний увеит [1, 8].

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Дебют и обострения ЮИА-ассоциированного увеита, как правило, внешне малозаметны, и пациенты жалоб не предъявляют. В редких случаях возможны жалобы на покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение, боли в глазу. Дети школьного возраста могут также жаловаться на плавающие помутнения, пятна, снижение зрения.

Для ЮИА типично развитие переднего увеита (95%), реже - интерме-диарного (4%) или панувеита (1%). Для увеита при олигоартрите, РФ - и РФ+ полиартрите, системном артрите, псориатическом артрите с началом в дошкольном возрасте признаки раздражения глаза не характерны, чаще (78-85%) поражаются оба глаза, увеит имеет хроническое течение.

У детей с артритом, сочетающимся с энтезитом, и с псориатическим артритом с дебютом в школьном возрасте преимущественно развивается острый односторонний увеит, имеющий рецидивирующее течение.

Клиническими симптомами переднего увеита являются:

  1. "Запотелость" (отек) эндотелия роговицы и отложение на нем преципитатов.

  2. Клеточная реакция (воспалительные клетки) и экссудат во влаге передней камеры (ВПК). Критерии оценки данных параметров при биомикроскопии приведены в табл. 2 и 3 [8].

Таблица 2. Критерии оценки клеточной реакции во влаге передней камеры
Степень Количество клеток в ПЗ щелевой лампы 1×1 мм

0

<1

0,5+

1-5

1+

6-15

2+

16-25

3+

26-50

4+

>50

Таблица 3. Критерии оценки экссудации во влагу передней камеры
Степень Признаки

0

Отсутствует (радужка и хрусталик видны четко)

1+

Слабая (радужка и хрусталик за легким флером)

2+

Умеренная (радужка и хрусталик за умеренным флером)

3+

Выраженная (радужка и хрусталик за густым флером)

4+

Интенсивная (фибрин в передней камере, детали не видны)

Для более точной и объективной оценки экссудации в ВПК может быть применен метод лазерной флерофотометрии.

  1. При тяжелом увеите возможно возникновение в передней камере гипопиона или, редко, гифемы.

  2. Отек и гиперемия радужки.

  3. Клеточная реакция и экссудация в стекловидном теле. Общепринятой схемы их оценки в настоящее время нет. Возможен подсчет количества клеток (табл. 4) или сравнение офтальмоскопической картины заднего полюса и ДЗН при непрямой офтальмоскопии с линзой 20 дптр со стандартным набором фотографий [9-11].

Таблица 4. Критерии оценки клеточной реакции в стекловидном теле
Степень Количество клеток в ПЗ с использованием линзы Груби

0

0-1

0,5+

2-20

1+

21-50

2+

51-100

3+

101-250

4+

>251

  1. Макулярный отек и/или папиллит (воспаление ДЗН) наблюдаются при тяжелом увеите с распространением воспалительного процесса в задний отрезок глаза.

В диагнозе пациента с увеитом необходимо указывать активность воспалительного процесса (активный/ремиссия).

Неактивным считается увеит при наличии не более 0+ клеток в ВПК, 0,5+ "старых" клеток в стекловидном теле, отсутствии обусловленного воспалением макулярного отека и/или папиллита.

Факторы прогноза тяжелого течения ЮИА-ассоциированных увеитов:

  • дебют артрита в возрасте до 6 лет;

  • короткий (менее 6 мес) временной интервал между началом артрита и увеита;

  • развитие увеита до или одновременно с суставным синдромом;

  • выраженная активность воспаления (клетки во влаге передней камеры более 2+) в период дебюта;

  • наличие осложнений уже при выявлении увеита.

Дифференциальный диагноз ЮИА-ассоциированных увеитов: Необходимо отметить отсутствие характерных клинических симптомов ЮИА-ассоциированных увеитов, что требует проведения дифференциального диагноза с широким кругом увеитов, ассоциированных с системными и синдромными заболеваниями, включая:

  • саркоидоз / синдром Блау;

  • болезнь Бехчета;

  • системную красную волчанку;

  • склеродермию;

  • тяжелый криопиринассоциированный синдром (CINCA/NOMID) ;

  • синдром тубулоинтерстициального нефрита и увеита (TINU);

  • болезнь Фогта-Коянаги-Харада;

  • болезнь Кавасаки;

  • воспалительные заболевания кишечника.

Инфекционными увеитами:

  • герпетическими;

  • туберкулезными;

  • при боррелиозе;

  • сифилитическими.

"Псевдоувеитами" при онкологических заболеваниях:

  • лейкозах;

  • РБ;

  • медуллоэпителиоме.

С травмами глаза [5, 9, 14].

При исключении ЮИА и других возможных этиологических факторов увеита ставится диагноз "увеит неясной этиологии".

Осложнения ЮИА-ассоциированных увеитов:

  • дистрофия роговицы (12-70%);

  • задние синехии и прехрусталиковые мембраны (8-75%);

  • катаракта (21-81%);

  • глаукома (8-42%);

  • фиброзные изменения стекловидного тела (10-43%);

  • поствоспалительные изменения макулы (6-12%);

  • частичная атрофия ДЗН (7%);

  • стойкая гипотония и субатрофия глаза (4-19%);

  • отслойка сетчатки (3%).

Осложнения развиваются чаще при тяжелом и хроническом течении увеита, поздней диагностике, нерегулярном наблюдении, неадекватном лечении. По мере удлинения сроков заболевания частота осложнений, как правило, нарастает [1, 4, 6, 13].

Вместе с тем в последние годы благодаря тщательному скринингу и расширению возможностей терапии отмечается снижение частоты осложнений ЮИА-ассоциированных увеитов.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Скрининг и диспансерное наблюдение пациентов с ЮИА-ассоциированным увеитом осуществляется амбулаторно. Лечение активного увеита может проводиться амбулаторно, в дневном стационаре или стационарно в зависимости от тяжести воспалительного процесса/необходимой интенсивности лечения и возможностей оказания медицинской помощи. Хирургическое лечение осложнений увеита проводится в стационаре в связи с необходимостью общей анестезии. Реабилитация пациентов с ЮИА-ассоциированным увеитом осуществляется амбулаторно, в дневном стационаре или в ходе санаторно-курортного лечения в зависимости от показанных реабилитационных мероприятий и возможностей их проведения. Ключевым моментом организации является преемственность в оказании медицинской помощи офтальмологами различных лечебных учреждений, а также тесное взаимодействие офтальмологов и ревматологов.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • При сборе анамнеза рекомендуется уточнить наличие у ребенка жалоб на покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение, боли в глазу, плавающие помутнения, пятна, снижение зрения, а также болей в суставах, их отека, утренней скованности или установленного ревматологом диагноза ЮИА [1, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • Всем пациентам рекомендуется определение корригированной остроты зрения [1, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторная диагностика не проводится.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Всем пациентам рекомендуется [1, 9]:

    • биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела;

    • офтальмоскопия (с мидриазом);

    • тонометрия.

По показаниям рекомендуется:

  • гониоскопия;

  • УЗИ;

  • компьютерное исследование сетчатки и зрительного нерва (ОКТ);

  • ФАГ глаза;

  • периметрия.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2а).

3. Лечение

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  1. Активное лечение увеита должно быть начато немедленно, так как при тяжелом воспалительном процессе развитие серьезных осложнений возможно в течение 1-2 дней.

  2. Целью лечения является достижение медикаментозной и, затем, нефармакологической ремиссии увеита. Тактика терапии определяется выраженностью воспалительного процесса в глазу, риском развития осложнений и снижения зрительных функций.

  3. Лечение ребенку с ЮИА-ассоциированным увеитом назначается и корректируется в тесном контакте офтальмологом и детским ревматологом. Офтальмолог отвечает за проведение местной терапии, определяет в соответствии с течением увеита показания к назначению или коррекции системного лечения, назначает (при наличии соответствующего опыта) традиционную системную иммуносупрессивную терапию в случаях отсутствия показаний к ее применению со стороны суставного синдрома, осуществляет лечение постувеальных осложнений. Детский ревматолог инициирует лечение генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП), проводит мониторинг соматического состояния пациентов, получающих системную иммуносупрессивную терапию, в соответствии с "Федеральными клиническими рекомендациями по оказанию медицинской помощи детям с ювенильным артритом".

3.1.1. Местная терапия
  • Рекомендуется назначение глюкокортикоидов (показанием к назначению глюкокортикоидов является активность увеита) [1, 9, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии:

  1. Кратность инстилляций (дексаметазон 0,1%**, преднизолон 0,3%**) определяется выраженностью воспаления и варьирует от 4-6 раз в день до ежечасных.

  2. При тяжелом увеите (клетки во ВПК ≥2+, фибринозный экссудат, гипопион, тенденция к синехиообразованию) помимо инстилляций рекомендуются субконъюнктивальные инъекции глюкокортикоидов (дексамета-зон**, бетаметазон**). В случаях выраженной экссудации в стекловидное тело макулярного отека и/или папиллита глюкокортикоиды быстрого, пролонгированного или комбинированного действия (дексаметазон**, три-амцинолон, бетаметазон**) вводят парабульбарно или субтеноново.

  3. При наличии макулярного отека или папиллита даже при отсутствии признаков активности воспаления в переднем отрезке глаза рекомендуется назначение/усиление терапии.

  4. Возможно проведение физиотерапевтического лечения (до 10-15 процедур). При преобладании воспалительного процесса в переднем отрезке глаза - ванночковый электрофорез по Бургиньону с преднизолоном 0,3%**; магнитофорез с дексаметазоном 0,1%**; фонофорез с гидрокортизоновой мазью 1%**. При наличии макулярного отека и/или папиллита - эндона-зальный электрофорез преднизолоном 0,3%**.

  5. После купирования активного увеита периокулярные инъекции отменяют, а кратность инстилляций снижают постепенно под контролем биомикроскопии.

  6. Схема отмены и длительность применения глюкокортикоидов определяются индивидуально для конкретного пациента. При невозможности полной отмены глюкокортикоидов для поддержания ремиссии увеита возможно продолжение инстилляций 1-3 раза в день в течение нескольких месяцев. Более частые инстилляции глюкокортикоидов в течение более 2-3 мес нежелательны ввиду риска развития побочных эффектов. При необходимости для сохранения ремиссии частых инстилляций/периокулярных инъекций глюкокортикоидов рекомендуется назначение/усиление системной противовоспалительной терапии.

Ведущими нежелательными эффектами местной глюкокортикоид-ной терапии, подлежащими тщательному мониторингу, являются: повышение ВГД и развитие/прогрессирование катаракты. Вместе с тем данные осложнения могут явиться следствием и самого воспалительного процесса. При повышении ВГД, индуцированного глюкокортикоидами, их отменять не следует, но рекомендуется снизить до минимальной эффективной дозы и добавить местную, а при сохранении офтальмогипертензии - системную ГТ.

Редкими осложнениями местного лечения могут быть аллергические реакции (преимущественно на консерванты, содержащиеся в препаратах), реактивация офтальмогерпеса, а при проведении периокулярных инъекций - перфорация глазного яблока, фиброз орбитальной клетчатки и ЭОМ, окклюзия сосудов сетчатки и хориоидеи. Кроме того, при длительном и интенсивном местном применении глюкокортикоидов возможно развитие характерных для этой группы препаратов системных нежелательных явлений.

  • Рекомендуется назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП): диклофенак 0,1% # **, индометацин 0,1% #, непафенак 0,1% # , бромфенак 0,09% # в комбинации с глюкокортикоидами для уменьшения "стероидной нагрузки", а также при болевом синдроме [15].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: местные НПВП менее эффективны для лечения увеита, чем глюкокортикоиды, поэтому их не рекомендуется применять изолированно для лечения активного увеита даже при небольшой выраженности воспалительного процесса.

3.1.2. Симптоматическая терапия
  • Рекомендуются инстилляции (субконъюнктивальные инъекции, магнитофорез) мидриатиков при риске/тенденции к образованию задних синехий [15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Во избежание развития периферических передних и задних синехий в условиях длительного мидриаза рекомендуются препараты короткого действия (тропикамид**, циклопентолат, фенилэфрин).

  • Рекомендуется местная ГТ при повышении ВГД, обусловленного пре-и/или трабекулярной ретенцией оттоку ВГЖ [9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Препаратами выбора являются β-адреноблокаторы [тимолол (Тимолола малеат **) 0,25% или 0,5%, бетаксолол 0,5%], ингибиторы карбоангидразы (бринзоламид 1%, дорзоламид 2%**) или селективные α2 -адреномиметики (бримонидин 0,15%). Пациентам с неактивным увеитом возможно использование аналогов простагландина F2α (латанопрост 0,005%, травопрост 0,004%). При недостаточной эффективности монотерапии рекомендуется комбинировать препараты с различным механизмом действия. Назначение холиномиметиков (пилокарпин** 1 или 2%) пациентам с активным увеитом противопоказано в связи с риском усиления экссудации в переднюю камеру и образования задних синехий. При отсутствии нормализации ВГД на фоне инстилляций возможно кратковременное (до 1-2 мес) системное применение ингибиторов карбоангидразы (ацетазоламид**).

  • Рекомендуется назначение фибринолитиков при наличии фибриноидного экссудата в переднем и заднем отделах глазного яблока и формирующихся задних синехиях для рассасывания.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Препаратом выбора является проурокиназа** - рекомбинантный активатор плазминогена урокиназного типа, по 2500-5000 МЕ, до 10 инъекций в зависимости от динамики патологического процесса.

  • Рекомендуются слезозаместительные препараты в случаях развития синдрома сухого глаза, который может быть следствием как системного заболевания (ЮИА), так и проводимой системной и местной терапии [16].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: при легком течении увеита (наблюдается в 20-40% случаев) для купирования воспалительного процесса достаточно только местного лечения. Местное назначение антибиотиков при ЮИА-ассоциированных увеитах не показано.

3.1.3. Системная терапия

Назначение системной терапии рекомендуется при неэффективности местного лечения для достижения и/или поддержания ремиссии увеита. Для оценки действенности местного лечения требуется приблизительно 3 мес. Однако при тяжелом течении увеита, возникновении новых осложнений, обусловленных воспалительным процессом, а также нежелательных явлений местного применения глюкокортикоидов показано более раннее начало системной терапии.

При назначении системной терапии ребенку с ЮИА-ассоциированным увеитом необходимо сотрудничество офтальмологов и детских ревматологов. Следует иметь в виду различную эффективность ряда препаратов в отношении увеита и суставного синдрома.

Глюкокортикоиды

  • Рекомендуются системные глюкокортикоиды при тяжелом течении увеита, угрожающем снижением зрения, ввиду их быстрого и выраженного противовоспалительного действия [1, 9, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: стандартная доза составляет 1-2 мг/кг по преднизолону** в сутки, ее применяют до достижения положительного эффекта (нежелательно более 4 нед) и затем постепенно отменяют или, при невозможности полной отмены, снижают до минимальной эффективной поддерживающей дозы, которая не должна превышать 0,1-0,15 мг/кг в сутки.

При крайне тяжелом воспалительном процессе возможно проведение пульс-терапии (метилпреднизолон # ** внутривенно капельно 20-30 мг/кг ежедневно № 3) с последующим переходом на пероральный прием.

Скорость снижения дозы системных глюкокортикоидов определяется индивидуально для конкретного пациента, однако их быстрое снижение связано с риском рецидива увеита. Примерная схема снижения дозы представлена в табл. 5.

Таблица 5. Схема снижения дозы системных глюкокортикоидов
Доза по преднизолону** Схема снижения

Более 40 мг в сутки

10 мг в сутки каждые 1-2 нед

20-40 мг в сутки

5 мг в сутки каждые 1-2 нед

10-20 мг в сутки

2,5 мг в сутки каждые 1-2 нед

Менее 10 мг в сутки

1,25 мг в сутки каждые 1-4 нед

У пациентов, получающих системные глюкокортикоиды, необходим тщательный мониторинг потенциальных побочных эффектов. Со стороны глаза, как и при местном применении, возможно развитие катаракты и глаукомы. Системные осложнения включают: эндокринные (ожирение, гирсутизм, замедление роста, синдром Кушинга, диабет, нарушения менструального цикла), метаболические (гипокалиемия, задержка жидкости, гиперосмолярная кома), костно-мышечные (системный остеопороз, миопатии), желудочно-кишечные (тошнота, язва желудка и кишечника, панкреатит), сердечно-сосудистые (артериальная гипертензия, дистрофия миокарда), неврологические (головная боль, судороги, гипервозбудимость, депрессия) и др. В профилактических целях при применении глюкокортикоидов показано назначение антацидов и препаратов калия и кальция.

Нестероидные противовоспалительные препараты

  • Рекомендуются системные НПВП (диклофенак # ** 2-3 мг/кг в сутки, ибупрофен # ** 20-40 мг/кг в сутки, напроксен # 10 мг/кг в сутки, ни-месулид # 3-5 мг/кг в сутки или мелоксикам # 7,5-15 мг в сутки) в качестве дополнительной терапии при легком течении увеита (клетки во влаге передней камеры ≤1+), а также для купирования болевого синдрома [9, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: эффективность системных НПВП в лечении увеита ниже, чем местных кортикостероидов, а их изолированный прием недостаточен для купирования увеита.

У пациентов, получающих НПВП, необходим мониторинг возможных нежелательных явлений: поражение желудочно-кишечного тракта, нефро-токсичность, аллергические реакции, гепатотоксичность, гематотоксичность и др.

Иммуносупрессивная терапия:

  1. Антиметаболиты.

  • Рекомендуется метотрексат # ** в качестве препарата выбора для лечения ЮИА-ассоциированных увеитов [15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Метотрексат # ** - аналог фолиевой кислоты, нарушает ее синтез и, как следствие, метаболизм ДНК и рибонуклеиновой кислоты (РНК). Препарат назначают в дозе 10-15 мг/м2 площади тела 1 раз в неделю. Расчет площади тела: S = (4m + 7)/(m+90), где m - масса тела ребенка. Ме-тотрексат # ** применяют внутрь или подкожно, последний путь введения предпочтителен в связи со значительной вариабельностью биодоступности препарата при пероральном применении. В связи с нарушением метотрексатом # метаболизма фолиевой кислоты ее назначают внутрь в дозе 1 мг ежедневно, кроме дня приема метотрексата # .

  • Рекомендуются азатиоприн # **, микофенолата мофетил # ** или лефлуномид # ** в качестве альтернативных препаратов, эффективность которых в отношении ЮИА-ассоциированных увеитов менее изучена [1, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: азатиоприн** # - структурный аналог (антиметаболит) аденина, гипоксантина и гуанина, входящих в состав нуклеиновых кислот, - нарушает их биосинтез. Препарат применяют внутрь в дозе 2-3 мг/кг в сутки.

Действие микофенолата мофетила # ** основано на ингибировании инозинмонофосфатдегидрогеназы и торможении синтеза de novo гуано-зин нуклеотида. Препарат применяют внутрь в дозе 600 мг/м2 в сутки (в 2 приема).

Лефлуномид** # ингибирует синтез пиримидинов. Препарат назначают внутрь в 1 прием у пациентов с весом менее 40 кг в дозе 10 мг в сутки, более 40 кг - 20 мг в сутки.

Эффект применения антиметаболитов наступает относительно медленно (в течение месяца), а для оценки их эффективности требуется 3-4 мес.

Наиболее частыми побочными эффектами антиметаболитов являются: гепатотоксичность, гематологические нарушения (лейкопения, тромбоцитопения), повышение частоты инфекционных заболеваний, желудочно-кишечные расстройства, слабость, головная боль, миалгии. Однако при адекватном применении и мониторинге частота развития нежелательных явлений антиметаболитов невелика.

  1. Алкилирующие агенты

  • Алкилирующие агенты ковалентно связываются (алкилируют) ДНК, приводя к невозможности деления и гибели клетки [15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: хлорамбуцил # назначают внутрь в 0,1-0,2 мг/кг в сутки, *циклофосфамид # * - внутрь в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Однако в связи с риском тяжелых побочных эффектов - депрессия костного мозга, лейкопения, тромбоцитопения, анемия, повышение частоты инфекционных заболеваний, интерстициальный фиброз легких, геморрагический цистит (при лечении циклофосфамидом), потенциальное онкогенное действие, нарушение репродуктивной функции и тератогенный эффект - данные препараты не рекомендуются для лечения увеитов в детском возрасте.

  1. Циклоспорин**

  • Рекомендуется Циклоспорин** - специфически и обратимо инги-бирует G0- и G1-фазы клеточного цикла иммунокомпетентных лимфоцитов, особенно Т-хелперов, подавляет образование и выход из клеток интерлейкина-2 и его связывание со специфическими рецепторами.

При увеитах препарат назначают внутрь в дозе 3-5 мг/кг в сутки, в 2 приема. Возможно как изолированное назначение циклоспорина**, так и комбинация с антиметаболитами в случаях недостаточного эффекта монотерапии в течение 3-4 мес [1, 15].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: наиболее частыми нежелательными эффектами циклоспорина** являются: артериальная гипертензия, гипертрихоз, гингивит, нарушение функции почек, повышение уровня креатинина в сыворотке крови, нарушение функции печени, анемия, гиперурикемия, слабость, головная боль, парестезии/гиперестезии.

Эффективность глазных капель, содержащих циклоспорин**, для лечения увеита в настоящее время не доказана.

  1. ГИБП.

  • Рекомендуются ГИБП при недостаточной эффективности традиционной иммуносупрессивной терапии, что наблюдается в 20-30% случаев ЮИА-ассоциированных увеитов, требующих системного лечения [15, 17-19].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: в наибольшей степени изучены ингибиторы фактора некроза опухоли α (ФНОα). Из них наибольшая эффективность и безопасность установлена у адалимумаба # **. Препарат содержит моноклональ-ные антитела к ФНОα, идентичные IgG1 человека, применяется подкожно каждые 2 нед в дозе 24 мг/м2 , но не более 40 мг. При тяжелом увеите возможно еженедельное введение препарата.

Инфликсимаб # ** содержит химерные моноклональные антитела человек-мышь IgG1 к ФНОα. Препарат применяют внутривенно в дозе 5-10 мг/кг по схеме 0, 2, 6-я недели, далее - каждые 8 нед. Инфликси-маб # ** менее эффективен в лечении увеита, чем адалимумаб # **.

Для достижения ремиссии увеита нередко необходимы высокие дозы (10-20 мг/кг) и более частое введение препарата. Следствием химерной структуры антител к ФНОα являются частые инфузионные реакции при введении инфликсимаба # **.

Этанерцепт # ** - препарат, содержащий растворимые p75-рецепторы к ФНОα, связанные с Fc-фрагментом IgG1 человека, значительно менее эффективен в лечении увеита, чем препараты моноклональных антител (ада-лимумаб # **, инфликсимаб # **).

В связи с наличием случаев дебюта увеита на фоне терапии этанерцеп-том необходим тщательный мониторинг детей с ЮИА, получающих данный препарат.

Абатацепт # ** - блокатор ко-стимулирующего сигнала активации Т-лимфоцитов, экспрессирующих CD28. Препарат применяют внутривенно в дозе 10 мг/кг каждые 4 нед. Абатацепт # ** менее эффективен в лечении увеита, чем адалимумаб # **, его назначение не рекомендуется детям с увеитом, рефрактерным к ингибиторам ФНОα [17].

Данные об эффективности других ГИБП: ритуксимаба # ** (препарат химерных моноклональных антител, связывающихся с трансмембранным антигеном CD20 на В-лимфоцитах (применяется внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно № 4 каждые 6 мес) и тоцилизумаба # ** [гуманизированные моноклональные антитела к рецептору интерлей-кина-6 (ИЛ-6); применяется внутривенно в дозе 8 кг/кг каждые 4 нед] немногочисленны и неоднозначны. Попытка их применения возможна при увеите, рефрактерном к лечению моноклональными антителами к ФНОα и абатацепту # **. Однако вопрос о выборе препарата при неэффективности ингибиторов ФНОα в отношении увеита в настоящее время остается открытым.

Возможные побочные эффекты ГИБП включают: инъекционные и аллергические реакции; инфекции, в том числе сепсис и туберкулез; гематологическую патологию (анемия, панцитопения); продукцию аутоантител и развитие аутоиммунных реакций; риск демиелинизирующих заболеваний; ухудшение симптомов сердечной недостаточности; потенциальный онкогенный эффект.

Существенным недостатком современных ГИБП является снижение эффективности (развитие вторичной резистентности) при длительном применении, в значительной степени связанное с формированием нейтрализующих антител. Для уменьшения образования антител рекомендуется назначение одновременно с ГИБП традиционных иммунодепрессантов, например метотрексата.

Назначение ЛС (системных и местных), не зарегистрированных по показаниям "ювенильный идиопатический артрит", "увеит" или в детском возрасте, проводится с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.

При фармакологической ремиссии увеита в течение не менее двух лет возможна (по согласованию с ревматологом, учитывая частую диссоциацию активности увеита и суставного синдрома) постепенная отмена системной терапии в последовательности: глюкокортикоиды, ГИБП, традиционный иммуносупрессивный препарат.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ УВЕИТОВ

  • При развитии лентовидной дистрофии роговицы, плотных прехрусталиковых мембран, осложненной катаракты, вторичной глаукомы, фиброза стекловидного тела, выраженных эпимакулярных мембран, отслойки сетчатки рекомендуется хирургическое лечение [1, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии:

Показания к удалению лентовидной дистрофии роговицы:

  • снижение остроты зрения;

  • ухудшение визуализации глубжележащих структур;

  • дискомфорт, чувство инородного тела.

Изолированное удаление прехрусталиковой мембраны рекомендуется при ее значительной плотности (препятствует визуализации глубжележащих структур) и прозрачном хрусталике.

Экстракция осложненной катаракты рекомендуется при помутнении хрусталика, существенно влияющем на зрение (острота зрения 0,2 и ниже) и/или препятствующем визуализации глубжележащих структур, а также при частичном помутнении хрусталика при наличии грубых помутнений в переднем отделе стекловидного тела и невозможности их изолированного удаления.

Витрэктомия рекомендуется при:

  • помутнениях стекловидного тела, значительно снижающих остроту зрения;

  • тракции сетчатки с высоким риском развития ее отслойки;

  • кровоизлияниях в стекловидное тело при неэффективности медикаментозной терапии (в течение 4 нед);

  • кистовидном макулярном отеке тракционного генеза;

  • плотных эпимакулярных мембранах;

  • макулярном разрыве.

При регматогенной и тракционной отслойке сетчатки в большинстве случаев рекомендуется хирургическое лечение. В случаях локальной периферической отслойки сетчатки возможно проведение ее отграничивающей лазеркоагуляции.

Показанием к хирургическому лечению открытоугольной и передней за-крытоугольной (с наличием претрабекулярной блокады) форм постувеаль-ной глаукомы является некомпенсация глаукомного процесса на максимальном гипотензивном режиме.

При глаукоме зрачкового блока рекомендуется срочная лазерная или хирургическая иридэктомия.

Важным фактором успеха хирургического лечения постувеальных осложнений является контроль воспалительного процесса. Плановое хирургическое вмешательство должно проводиться на фоне ремиссии увеита (возможно, фармакологической), продолжающейся не менее 3 мес. В то же время длительная зрительная депривация в детском возрасте приводит к развитию амблиопии, поэтому оптико-реконструктивные вмешательства рекомендуется выполнять в сроки не более 6-12 мес после формирования катаракты, прехрусталиковой мембраны или фиброза стекловидного тела.

4. Реабилитация

  • Пациентам с ЮИА-ассоциированными увеитами при возникновении поствоспалительных дистрофических изменений сетчатки, особенно макулярной зоны, частичной атрофии ДЗН с целью сохранения и стимуляции зрительных функций рекомендуются курсы трофической терапии 2 раза в год.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: рекомендуются препараты, влияющие на периферическое кровообращение и улучшающие микроциркуляцию, миотропные спазмолитики, ноотропные препараты, нейропептиды, антиоксиданты, корректоры метаболизма, поливитамины. Возможно назначение физиотерапевтических процедур (электрофорез, магнитофорез) с нейротрофическими и сосудорасширяющими препаратами, чрескожная электростимуляция зрительного нерва. Терапию проводят под контролем активности воспалительного процесса. При развитии амблиопии рекомендуются курсы пле-оптического лечения, пациентам с косоглазием - ортоптическое и, по показаниям, хирургическое лечение.

Пациентам с аметропиями рекомендуется коррекция для дали и близи, по показаниям - специальная коррекция.

Критерии оценки эффективности медицинской реабилитации:

  • достижение фармакологической ремиссии увеита и, в дальнейшем, ремиссии без медикаментов;

  • сохранение/повышение остроты зрения;

  • отсутствие нежелательных явлений терапии;

  • отсутствие развития новых осложнений увеита.

5. Профилактика

  • С целью максимально раннего выявления увеита каждому ребенку с диагностированным ЮИА рекомендуется осмотр офтальмолога (см. с. 338) с последующим наблюдением в зависимости от выявления или риска развития увеита. При определении интервала для скрининга принимают во внимание субтип, возраст дебюта и длительность заболевания ЮИА, потенциальное течение увеита (симптоматическое или асимптомное) [4].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии: более частым осмотрам подлежат дети с наличием ан-тинуклеарных антител (АНА). Схема наблюдения офтальмологом детей с ЮИА представлена в табл. 6.

Таблица 6. Схема диспансерного наблюдения офтальмологом детей с ювенильным идиопатическим артритом

Субтип ЮИА

Длительность заболевания

Возраст дебюта ЮИА

До 6 лет

После 6 лет

ОА, РФ-ПА, ПсА

До 4 лет

Каждые 2-3 мес

Каждые 6 мес

4-7 лет

Каждые 6 мес

Каждые 12 мес

Более 7 лет

Каждые 12 мес

Системный артрит, РФ+ПА

До 4 лет

Каждые 3-6 мес

Каждые 12 мес

Более 4 лет

Каждые 12 мес

Артрит с энтезитом

Любая

Каждые 6 мес

Каждые 12 мес

Примечание. ОА - олигоартрит, ПсА - псориатический артрит, РФ-ПА - полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, РФ+ПА - полиартрит с положительным ревматоидным фактором.

Пациенты с увеитами требуют пожизненного наблюдения и с диспансерного учета не снимаются. Наблюдение офтальмологом детей с активным увеитом осуществляется в зависимости от тяжести воспалительного процесса и проводимого лечения. После купирования активного воспалительного процесса офтальмологические обследования проводятся 1 раз в 2-4 нед в течение 3 мес, далее при стабильном состоянии 1 раз в 3 мес в течение года, затем - каждые 6 мес.

Основными задачами диспансерного наблюдения являются:

  • коррекция медикаментозной терапии;

  • своевременное выявление обострений и осложнений увеита, их лечение и направление, по показаниям, в стационар.

Пациент и его родители должны быть проинформированы о факторах риска возникновения, основных клинических симптомах ЮИА-ассоцииро-ванного увеита и его осложнений, а также о достоинствах и возможных негативных эффектах назначаемых ЛС, необходимости соблюдения режима терапии. Рекомендуется инструктировать пациента и его родителей о важности регулярного мониторинга эффективности и нежелательных явлений проводимого лечения, а также о необходимости срочного обращения к офтальмологу при обострении увеита, возникновении осложнений или появлении побочных эффектов терапии.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

В настоящее время благодаря раннему выявлению и современным методам медикаментозного и хирургического лечения прогноз ЮИА-ассоциированных увеитов у большинства пациентов благоприятный. Предикторами хорошего функционального прогноза являются женский пол, большой интервал между манифестацией артрита и увеита, легкое течение воспалительного процесса в глазу. Улучшает функциональный прогноз и своевременное назначение системной иммуно-супрессивной терапии.

В то же время, несмотря на успехи в диагностике и лечении, стойкая ремиссия увеита достигается только у 50% пациентов, а частота слепоты у детей с ЮИА-ассоциированными увеитами составляет 9-12%.

Предикторами низкого функционального прогноза, как и развития осложнений увеита, являются: ранний возраст дебюта заболевания (до 3 лет), наличие низкой остроты зрения (0,3 и ниже) и осложнений при выявлении увеита, манифестация увеита до суставного синдрома, короткий интервал между началом артрита и увеита, персистирующая активность воспалительного процесса в глазу (клетки во влаге передней камеры ≥1+), мужской пол [1, 5, 13].

Критерии оценки качества медицинской помощи

Название группы: увеиты.

Код по МКБ-10: Н20.0, Н20.1, Н30.2

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: дети.

Форма оказания медицинской помощи: плановая.

Таблица 7. Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерий Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнено исследование корригированной остроты зрения

B

2

Выполнена биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела

B

3

Выполнен осмотр глазного дна в условиях мидриаза

B

4

Выполнена оценка ВГД

B

5

Проведено медикаментозное лечение и/или хирургическое вмешательство (по показаниям)

1b

A

6

яяя Достигнуто уменьшение или купирование клинических проявлений воспаления

-

-

7

Достигнуты стабилизация или повышение корригированной остроты зрения

-

-

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Катаргина Л.А., Хватова А.В. Эндогенные увеиты у детей и подростков. - М.: Медицина, 2000. - 320 с.

  2. Алексеева Е.И., Литвицкий П.Ф. Ювенильный ревматоидный артрит. - М.: Веди, 2007. - 360 с.

  3. Ревматология. Национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 714 с.

  4. Heiligenhaus A, Heinz C., Edelsten C. et al. Review for disease of the year: epidemiology ofjuvenile idiopathic arthritis and its associated uveitis: the probable risk factors // Ocul. Immunol. Inflamm. - 2013. - Vol. 21. - N. 3. - P. 180-191.

  5. Tugal-Tutkun I., Quartier P., Bodaghi B. Disease of the year: juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis - classification and diagnostic approach // Ocul. Immunol. Inflamm. - 2014. - Vol. 22. - N. 1. - P. 56-63.

  6. Heiligenhaus A., Niewerth M., Ganser G. et al. Prevalence and complications of uveitis in juvenile idiopathic arthritis in a population based nation white study in Germany: suggested modification of the current screening guidelines // Rheumatology. - 2007. - Vol. 46. - P. 1015-1019.

  7. Kotaniemi K., Kautiainen H., Karma A., Aho K. Occurrence of uveitis in recently diagnosed juvenile chronic arthritis: a prospective study // Ophthalmology. - 2001. - Vol. 108. - N. 11. - Р. 2071-2075.

  8. Jabs D.A., Nussenblatt R.B., Rosenbaum J.T. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop // Am. J. Ophthalmol. - 2005. - Vol. 140. - N. 3. - P. 509-516.

  9. Nussenblatt R.B., Whitcup S.M. Uveitis. Fundamentals and clinical practice. - Mosby, 2004. - 432 p.

  10. Nussenblatt R.B., Palestine A.G., Chan C.C., Roberge F. Standardization of vitreal inflammatory activity in intermediate and posterior uveitis // Ophthalmology. - 1985. - Vol. 92. - N. 4. - P. 467-471.

  11. Davis J.L., Madow B., Cornett J. et al. Scale for photographic grading of vitreous haze in uveitis // Am. J. Ophthalmol. - 2010. - Vol. 150. - N. 5. - P. 637-641.

  12. Edelsten C., Lee V., Bentley C.R. et al. An evaluation of baseline risk factors predicting severity in juvenile idiopathic arthritis associated uveitis and other chronic anterior uveitis in early childhood // Br. J. Ophthalmol. - 2002. - Vol. 86. - Р. 51-56.

  13. Vitale A.T., Graham E., de Boer J.H. Juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis: clinical features and complications, risk factors for severe course, and visual outcome // Ocul. Immunol. Inflamm. - 2013. - Vol. 21. - N. 6. - P. 478-485.

  14. Hu-Torres S, Foster C.S. Disease of the year: juvenile idiopathic arthritis - differential diagnosis // Ocul. Immunol. Inflamm. - 2014. - Vol. 22. - N. 1. - P. 42-55.

  15. Heiligenhaus A., Michels H., Schumacher C. et al. Evidence-based, interdisciplinary guidelines for anti-inflammatory treatment of uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis // Rheumatol. Int. - 2012. - Vol. 32. - Р. 11211133.

  16. Катаргина Л.А., Шестова Ю.П., Денисова Е.В. Синдром сухого глаза при эндогенных увеитах у детей // Российская педиатрическая офтальмология. - 2012. - № 2. - С. 17-20.

  17. Нероев В.В., Катаргина Л.А., Денисова Е.В. и др. Эффективность генно-инженерных биологических препаратов в лечении увеитов, ассоциированных с ревматическими заболеваниями у детей // Научно-практическая ревматология. - 2012. - № 4. - С. 91-95.

  18. Heiligenhaus A., Horneff G., Greiner R. et al. Inhibitors of tumor necrosis factor-alpha for the treatment of arthritis and uveitis in childhood // Klin. Monbl. Augenheilkd. - 2007. - Vol. 224. - N. 6. - Р. 526-531.

  19. Heiligenhaus A., Miserocchi E., Heinz C. et al. Treatment of severe uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis with anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab) // Rheumatology. - 2011. - Vol. 50. - Р. 1390-1394.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Бржеский В.В. Гусева М.Р. Денисова Е.В. Дроздова Е.А. Жукова О.В. Катаргина Л.А. Никишина И.П. Старикова А.В.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ЮИА-ассоциированных увеитов в России и за рубежом, обобщение практического опыта российских и иностранных коллег.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами. Кроме того, анализировались замечания, полученные от практических врачей-офтальмологов. Комментарии экспертов и замечания систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, после чего согласованные изменения регистрировались в рекомендациях.

Проект рекомендаций в предварительной версии был представлен для дискуссии на совместном заседании профильных комиссий по офтальмологии и детской офтальмологии 27 мая 2015 г., проходившем в рамках конгресса "Белые ночи". Проект рекомендаций был размещен на сайте Межрегиональной общественной организации "Ассоциация врачей-офтальмологов", для того чтобы широкий круг заинтересованных лиц мог принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи;

  • 2) врачи-ревматологи;

  • 3) преподаватели медицинских образовательных учреждений;

  • 4) студенты медицинских образовательных учреждений.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Характеристика

[1а]

Уровень достоверности, основанный на результатах метаанализа крупных рандомизированных исследований

[1b]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного крупного рандомизированного исследования

[2а]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного нерандомизированного контролируемого исследования

[2b]

Уровень достоверности, основанный на результатах по крайней мере одного экспериментального исследования

[3]

Уровень достоверности, основанный на результатах сравнительного исследования или описания клинического случая

[4]

Уровень достоверности, основанный на результатах мнения эксперта или экспертного комитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендаций

A

Основаны на результатах качественных клинических исследований, включающих хотя бы одно рандомизированное исследование

B

Основаны на качественных нерандомизированных клинических исследованиях

C

Даны при отсутствии исследований хорошего качества в данной области

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Клинические рекомендации обновляются 1 раз в 3 года.

Приложение А3. Связанные документы

Клинические рекомендации "Увеиты, ассоциированные с ювениль-ным идиопатическим артритом" разработаны с учетом "Порядка оказания медицинской помощи детям при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты", утвержденного приказом Минздрава России от 25.10.2012 № 442н (зарегистрирован в Минюсте России 20.12.2012 № 26208).

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 16. Увеиты, ассоциированные с ювенильным идиопатическим артритом

Приложение В. Информация для пациентов

Увеит - воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза - возникает в среднем у 20% детей с ЮИА.

Для увеита, ассоциированного с ЮИА, типично малозаметное начало и отсутствие жалоб у ребенка. Это может приводить к позднему выявлению заболевания глаз. Несмотря на частое отсутствие внешних симптомов, ЮИА-ассоциированный увеит протекает тяжело и может приводить к развитию широкого круга осложнений и необратимому снижению зрения.

Увеит наиболее часто возникает у детей с олигоартритом (артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 мес заболевания), при манифестации ЮИА в возрасте до 6 лет и в первые 4-6 лет после дебюта суставного синдрома. Однако развитие увеита возможно в любом возрасте.

Для ранней диагностики увеита каждый ребенок с ЮИА должен быть осмотрен офтальмологом с последующим наблюдением, частота которого зависит от наличия или степени риска развития увеита.

При выявлении увеита врачом-офтальмологом будет назначено лечение, которое необходимо проводить в полном объеме. Следует регулярно посещать офтальмолога в назначенные сроки. Важно сообщать лечащему врачу обо всех нежелательных явлениях местной и/или системной терапии. Необходимо срочно обращаться к офтальмологу при жалобах ребенка на снижение зрения, плавающие точки, пятна, при покраснении глаза или появлении других его внешних изменений.

Своевременная диагностика увеита и соблюдение режима терапии позволят избежать развития осложнений и сохранить зрение вашему ребенку.

ВОЗРАСТНАЯ МАКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) - хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, поражающее макулярную область сетчатки и являющееся основной причиной потери центрального зрения у пациентов старшей возрастной группы.

ВМД может проявляться:

  • образованием друз;

  • изменениями в ПЭ сетчатки;

  • географической атрофией (ГА);

  • развитием хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ).

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология не определена. Обсуждаются роль генетической предрасположенности и влияние иных факторов риска. Как правило, заболевание возникает в возрасте 50 лет и старше.

ВМД представляет собой хронический дегенеративный процесс в ПЭ, мембране Бруха и хориокапиллярах, при котором играют роль реакции перекисного окисления липидов, воспаление, нарушение системы комплемента, дефицит транспорта различных веществ между фоторецепторами и хориокапиллярами и иные факторы [14].

Учитывая постоянную высокую потребность в кислороде, сетчатка очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления, при которых в избытке образуются свободные радикалы. Защитную роль при этом играет желтый макулярный пигмент (оксикароти-ноиды лютеин и зеаксантин), который абсорбирует коротковолновую часть синего света, участвуя, таким образом, в антиоксидантной защите. Количество оксикаротиноидов с возрастом уменьшается. Клетки ПЭ с возрастом накапливают липофусцин, считающийся маркером старения. Перекисное окисление липидов приводит к образованию больших молекулярных цепочек, которые не распознаются ферментами клеток ПЭ, не распадаются и накапливаются с возрастом, образуя друзы.

Кроме того, с возрастом увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается ее проницаемость для белков сыворотки крови и липидов (фосфолипидов и нейтральных жиров). Увеличение липидных отложений снижает концентрацию факторов роста, необходимую для поддержания нормальной структуры хориокапилляров. Плотность хориока-пиллярной сети снижается, ухудшается снабжение клеток ПЭ кислородом. Такие изменения приводят к увеличению продукции факторов роста и матричных металлопротеиназ. Факторы роста способствуют росту новообразованных сосудов, а металлопротеиназы вызывают появление дефектов в мембране Бруха.

Таким образом, ВМД начинается с изменений в ПЭ и появления твердых друз. Затем формируются мягкие друзы. Прогрессирующая потеря ПЭ приводит к дегенеративным изменениям в НЭ сетчатки и хориокапиллярах, ассоциируется с развитием ГА. В другом случае (или наряду с атрофией) в слое хориокапилляров возникают новообразованные сосуды, развивается влажная форма ВМД, также называемая экссудативной или неоваскулярной ВМД. При появлении дефектов в мембране Бруха ХНВ распространяется под ПЭ и нейро-сенсорную сетчатку. Активность новообразованных сосудов сопровождается отеком сетчатки, кровоизлияниями. Конечный этап развития процесса - формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна и значительная утрата зрительных функций.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В экономически развитых странах ВМД является лидирующей причиной инвалидности по зрению среди населения старше 65 лет. По результатам метаанализа 39 популяционных исследований, охвативших 129 664 человека пяти этнических групп, в настоящее время в мире насчитывается приблизительно 64 млн больных ВМД, к 2020 г. ожидается 196 млн, к 2040 г. - 288 млн пациентов [2]. Доказано, что развитие ВМД связано с возрастом [3, 5]. Распространенность этого заболевания составляет от 21% в трудоспособном до 32% в пенсионном возрасте [1]. По данным исследования Beaver Dam Eye Study, частота выявления ВМД после 10 лет наблюдения увеличивалась от 4,2% среди людей в возрасте 43-54 лет до 46,2% среди людей старше 75 лет [3].

В ближайшем будущем увеличение населения возрастной группы старше 60 лет неизбежно вызовет рост распространенности ВМД в развитых странах. Все это заставляет рассматривать ВМД как значимую медико-социальную проблему [2, 4, 5].

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

  1. Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) - отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр - <63 микрон).

  2. Ранняя стадия ВМД (категория 2 AREDS, ранняя сухая форма ВМД) - множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр - от 63 до 124 микрон) или начальные изменения в ПЭ сетчатки.

  3. Промежуточная стадия ВМД (категория 3 AREDS, промежуточная сухая форма ВМД) - множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр - ≥125 микрон), или ГА, не затрагивающая центральной ямки.

  4. Поздняя стадия ВМД (категория 4 AREDS) - характеризуется одним или несколькими из таких признаков (при отсутствии других причин), как:

    • ГА - атрофическая форма;

    • ХНВ, классическая или скрытая, с различными проявлениями [отслойкой НЭ и/или ПЭ, макулярным отеком, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами] - неоваскулярная, или влажная, форма ВМД;

    • образование дисковидного рубца (исход неоваскулярной формы ВМД).

Особыми формами неоваскулярной (влажной) ВМД в настоящее время считают:

  • ретинальную ангиоматозную пролиферацию (РАП);

  • полиповидную хориоидальную васкулопатию (ПХВ).

Факторы риска.

  1. Основным фактором риска развития поздней стадии ВМД является возраст. ВМД встречается примерно у 10% пациентов в возрасте от 66 до 74 лет, распространенность возрастает до 30% у пациентов от 75 до 85 лет [4, 5].

  2. Курение удваивает риск возникновения ВМД. Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД (риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих) [6].

  3. Этнический фактор. ВМД поражает европейцев чаще, чем представителей других этнических групп [2].

  4. Семейный анамнез, генетические факторы.

  5. Артериальная гипертензия и нарушения липидного обмена.

  6. Избыточная инсоляция.

  7. Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

При ранней ВМД жалобы отсутствуют. При промежуточной стадии ВМД возможны жалобы на искривление прямых линий (метаморфопсии). При ВМД поздней стадии влажной формы характерны жалобы на искривление прямых линий (метаморфопсии), снижение остроты зрения, трудности при чтении. При ВМД поздней стадии атрофической формы пациенты предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, невозможность чтения [1, 2, 4].

  • При сборе анамнеза важны офтальмологический анамнез, курение, случаи ВМД среди близких родственников [1, 6].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Физикальное обследование при ВМД выполняется с использованием диагностического оборудования и описано в разделе 2.4 "Инструментальная диагностика".

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Диагностических критериев ВМД на основании данных клинического лабораторного исследования не существует. Учитывая факторы риска ВМД, рекомендуется выполнить биохимический анализ крови с определением липидного спектра, уровня сахара в крови [14].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

На этапе постановки диагноза и повторных обследований пациента:

  • Визометрия рекомендуется всем пациентам [13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Тонометрия рекомендуется всем пациентам [13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Биомикроскопия переднего отдела глаза рекомендуется всем пациентам [13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза рекомендуется всем пациентам [13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии. В зависимости от стадии заболевания острота зрения может быть высокой либо значительно сниженной.

При биомикроскопии глазного дна в условиях медикаментозного мидриаза друзы определяются в виде мелких (твердые друзы) либо крупных округлых (мягкие друзы) желтоватых очажков под сетчаткой. Размер друзы можно приблизительно оценить, соотнеся с диаметром венулы возле края ДЗН, который составляет около 125 мкм. При наблюдении в динамике друзы могут подвергаться различным трансформациям: возможно увеличение размера и количества твердых друз, появление мягких друз, слияние последних (сливные друзы), реже отмечаются кальцификация и спонтанный регресс друз.

Изменения в ПЭ могут быть одним из ранних проявлений заболевания и вначале проявляются пигментными миграциями.

Зоны ГА выглядят как большие, четко очерченные зоны депигментации, под которыми просматриваются крупные сосуды хориоидеи.

На наличие ХНВ могут указывать косвенные признаки: отек НЭ, отслойка НЭ, неоваскулярная отслойка ПЭ, субретинальные и ретинальные геморрагии, отложения липидных (твердых) экссудатов. Признаками активности ХНВ являются отек НЭ, и/или отслойка НЭ, и /или свежие геморрагии. Отек НЭ вследствие активности ХНВ при влажной ВМД проявляется утолщением сетчатки. Серозная отслойка НЭ характеризуется нечеткостью контуров. Неоваскулярная отслойка ПЭ может выглядеть как округлое образование с более четкими контурами. Геморрагическая отслойка ПЭ определяется в виде темного, проминирующего субретинального образования. Липидные экссудаты выглядят как очаги беловато-желтого цвета, расположенные, как правило, на границе неизмененной и пораженной сетчатки [4, 13].

  • Фотографирование глазного дна с помощью фундус-камеры рекомендуется в целях объективизации, хранения и мониторинга картины глазного дна [4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2).

  • Исследование аутофлюоресценции глазного дна рекомендуется в целях выявления и мониторинга изменений в ПЭ [4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2).

  • ОКТ сетчатки рекомендуется в целях выявления и мониторинга изменений глазного дна, в том числе активности ХНВ, определения показаний к применению ингибиторов ангиогенеза [1, 4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • ФАГ глазного дна рекомендуется в целях выявления и оценки активности ХНВ, определения показаний к применению ингибиторов ангиогенеза [1, 4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2).

  • Ангиография с индоцианином зеленым рекомендуется пациентам в целях диагностики и мониторинга особых форм ВМД (ретинальная ангио-матозная пролиферация, полиповидная хориоидальная васкулопатия и др.) [1, 4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 2).

  • УЗИ глазного яблока рекомендуется в случаях недостаточной прозрачности оптических сред [4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Периметрия рекомендуется для оценки функции сетчатки и проводящих путей [4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • ЭФИ рекомендуется в целях оценки функции сетчатки и проводящих путей [4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии. Решение о назначении дополнительных методов исследования принимает врач по результатам базового обследования.

3. Лечение

  • На ранней стадии ВМД специального лечения не требуется [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии. Необходимо устранение факторов риска прогрессиро-вания заболевания: отказ от курения, соблюдение диеты, богатой каро-тиноидами, либо прием витаминно-минеральных комплексов, сохранение двигательной активности, использование солнцезащитных очков, коррекция сопутствующей соматической патологии (гипертонической болезни, гиперхолестеринемии и атеросклероза, сахарного диабета и др.) совместно с врачами других специальностей.

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • На промежуточной стадии ВМД либо при наличии поздней ВМД на парном глазу рекомендуется дополнительный прием лекарственных препаратов: витаминно-минеральных комплексов антиоксидантного действия, содержащих лютеин и зеаксантин, а также полиненасыщенных жирных кислот в целях снижения риска прогрессирования заболевания до поздней стадии и стабилизации зрительных функций [7].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии. По данным исследования AREDS, применение витаминно-минеральных комплексов антиоксидантного действия у пациентов, имевших высокий риск прогрессирования до поздней стадии с высоким риском потери зрения (промежуточная стадия ВМД или наличие влажной формы/ГА на парном глазу), ассоциировалось со снижением частоты прогрессирования на 25% и значительного снижения остроты зрения на 19%. Препараты, содержащие β-каротин, не следует назначать курящим пациентам (или курившим в прошлом) из-за увеличения риска возникновения рака легкого.

  • При ВМД поздней стадии атрофической формы (ГА), несмотря на отсутствие данных доказательной медицины, возможно применение физиотерапевтических методов лечения, лекарственных препаратов групп антиоксидантов, антигипоксантов, витаминов, препаратов, улучшающих микроциркуляцию [14].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

3.2.1. Лазерное лечение

При ВМД поздней стадии влажной формы лечение направлено на снижение активности ХНВ.

  • При экстрафовеальном расположении ХНВ возможна лазерная коагуляция [8, 9, 10].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 2).

  • При особых формах ВМД, в том числе ПХВ, возможна фотодинамическая терапия (ФДТ), в том числе в сочетании с интравитреальным введением ингибитора ангиогенеза [4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 1b).

Комментарии. В случае проведения ЛК новообразованных сосудов следует учитывать высокий риск рецидивирования ХНВ. Перед ЛК необходимо точное определение размера и локализации ХНВ на основании результатов комплексного обследования, включающего флюоресцентную, индоцианиновую ангиографию, ОКТ, возможно, ОКТ-ангиографию.

3.2.2. Оперативное лечение
  • При наличии активной ХНВ рекомендуется применение ингибиторов ангиогенеза: ранибизумаба** [11], афлиберцепта** [12] или бевацизу-маба**# [14, 15, 16] - в виде интравитреальных инъекций.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1a).

Комментарии. В настоящее время интравитреальные инъекции ингибитора ангиогенеза являются терапией первой линии влажной формы ВМД.

  • Ранибизумаб** - фрагмент гуманизированного антитела к эндотели-альному фактору роста сосудов А (VEGF-A). Избирательно связывается с VEGF-А (VEGF-110, VEGF-121, VEGF-165), предотвращая его взаимодействие с рецепторами на поверхности клеток эндотелия (VEGFR-1 и VEGFR-2), что приводит к подавлению неоваскуляризации и пролиферации эндотелиальных клеток [11].

  • Афлиберцепт** - рекомбинантный гибридный белок, состоящий из фрагментов внеклеточных доменов человеческих рецепторов VEGF-1 (VEGFR-1) и VEGF-2 (VEGFR-2), соединенных с Fc-фрагментом человеческого иммуноглобулина G (IgG-1). Действует как растворимый рецептор-ловушка, который связывает VEGF-A (сосудистый эндотели-альный фактор роста-А) и PIGF (плацентарный фактор роста) с более высокой аффинностью, чем их естественные рецепторы, и, таким образом, может ингибировать связывание и активацию этих родственных VEGF-рецепторов [12].

  • Бевацизумаб**# - гуманизированное рекомбинантное гиперхимерное моноклональное антитело, селективно связывает все изоформы VEGF и нейтрализует его. Блокирует связывание фактора роста с его рецепторами 1-го и 2-го типа (VEGFR-1 и VEGFR-2) на поверхности эндотелиаль-ных клеток [14]. Бевацизумаб**# одобрен для применения в офтальмологии ВОЗ и указан в Перечне основных лекарственных средств в разделе 21 "Офтальмологические средства" [17]. Учитывая отсутствие в инструкции прямых показаний к интравитреальному введению препарата, использование бевацизумаба**# при активной ХНВ возможно на основании заключения врачебной комиссии в соответствии с рекомендациями ВОЗ.

Перспективы терапии напрямую зависят от своевременного ее начала и соблюдения оптимального режима инъекций на основе регулярного мониторинга.

При лечении ранибизумабом** изначально могут потребоваться три последовательные ежемесячные инъекции или более до достижения максимальной остроты зрения или до исчезновения признаков активности заболевания (стабилизация заболевания определяется как отсутствие улучшения остроты зрения и/или анатомических параметров сетчатки в течение 1 мес после последней ежемесячной инъекции). После достижения стабилизации периодичность контрольных осмотров и временной интервал между инъекциями устанавливает врач в зависимости от особенностей клинической картины. В случае выбора режима "Лечение и продление" интервал между инъекциями следует увеличивать не более чем на 2 нед.

При лечении афлиберцептом** рекомендуется начинать с трех последовательных ежемесячных инъекций, затем выполнять по одной инъекции каждые 2 мес. Через 12 мес лечения периодичность контроля за состоянием и лечением устанавливает врач в зависимости от течения заболевания.

В каждом клиническом случае окончательное решение о показаниях к лечению ингибиторами ангиогенеза, выборе режима инъекций принимает врач на основе оценки особенностей клинической картины и течения заболевания.

Предупреждение снижения остроты зрения даже при отсутствии ее улучшения следует считать положительной динамикой по сравнению с естественным течением заболевания.

При интравитреальном введении ингибиторов ангиогенеза следует учитывать потенциальный риск осложнений, таких как инфекционный и неинфекционный эндофтальмит, ятрогенная катаракта, гемофтальм, ОС и др.

4. Реабилитация

  • Рекомендуется подбор средств оптической коррекции для слабовидящих (очки, в том числе с дополнительным увеличением и встроенными монокулярами, ручные или стационарные лупы, электронные увеличивающие приборы и др.) [14].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

5. Профилактика

  • Рекомендуется устранение факторов риска заболевания, таких как отказ от курения, соблюдение диеты, богатой каротиноидами, сохранение двигательной активности, использование солнцезащитных очков [14].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  1. Разъясняйте пациентам прогноз и потенциальную ценность лечения в соответствии с особенностями течения заболевания.

  2. Настоятельно советуйте пациентам с промежуточной стадией ВМД регулярно проходить обследование с расширенным зрачком на предмет своевременного выявления прогрессирования заболевания.

  3. Рассказывайте пациентам с промежуточной стадией ВМД о методах самоконтроля в целях выявления симптомов ХНВ и необходимости незамедлительного обращения к офтальмологу при их появлении.

  4. Предупреждайте пациентов с поражением одного глаза о необходимости самоконтроля качества зрения другого глаза и периодических посещений врача даже при отсутствии изменений; при возникновении изменений качества зрения к врачу следует обратиться незамедлительно.

  5. Предупреждайте пациентов, получающих интравитреальные инъекции, о необходимости незамедлительно сообщать о симптомах, указывающих на воспаление (эндофтальмит), таких как боль, неприятные ощущения в глазу, покраснение глаза, ухудшение качества зрения, увеличение светочувствительности или числа летающих мушек в поле зрения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия

1b

А

2

Выполнена биомикроскопия глаза

1b

А

3

Выполнена офтальмоскопия и/или биомикроскопия глазного дна в условиях мидриаза

1b

А

4

Выполнены интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза, и/или лазерная коагуляция сетчатки, и/или фотодинамическая терапия и/или проведена терапия лекарственными препаратами: глюкокортикоидами, и/или антиоксидантами, и/или антигипоксантами, и/или препаратами, улучшающими микроциркуляцию, и/или применены физиотерапевтические методы лечения (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

1b

А

5

Достигнуты стабилизация или повышение корригированной остроты зрения на момент выписки из стационара

1b

А

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Patterns Committee. Preferred Practice Pattern® Guidelines. Comprehensive Adult Medical Eye Evaluation. San Francisco, CA: AAO; 2005. Available at: http://www.aao.org/ppp.

  2. Wong W.L. Global prevalence of Age-related macular degeneration and disease burden projection for 202 and 2040: a systemic review and meta-analysis. www.thelancet.com/lancetgh Vol. 2 Feb.2014:e106-e116.

  3. Klein R., Klein B.E., Tomany S.C. et al. Ten-year incidence and progression of age-related maculopathy: The Beaver Dam Eye Study // Ophthalmology. - 2002. - Vol. 109. - P. 1767-1779.

  4. Измайлов А.С. Новые методы диагностики и лечения возрастной маку-лодистрофии // Офтальмология. - 2010. - Т. 7. - № 3. - С. 32-35.

  5. Нероев В.В. Российское наблюдательное эпидемиологическое неинтервенционное исследование пациентов с влажной формой возрастной макулярной дегенерации // Российский офтальмологический журнал. - 2011. - № 2. - С. 4-9.

  6. Khan J.C., Thurlby D.A., Shahid H. et al. Smoking and age related macular degeneration: the number of pack years of cigarette smoking is a major determinant of risk for both geographic atrophy and choroidal neovascularization // Br. J. Ophthalmol. - 2006. - Vol. 90. - P. 75-80.

  7. The Age-Related Eye Disease Study Research Group. A randomized, placebocontrolled, clinical trial of supplementation with vitamins C and E and beta-carotene for age related cataract and vision loss: AREDS report number 9 // Arch. Ophthalmol. - 2001. - Vol. 119. - P. 1439-1452.

  8. Macular Photocoagulation Study Group. Laser photocoagulation of subfoveal neovascular lesions of age-related macular degeneration // Arch. Ophthalmol. - 1993. - Vol. 111. - P. 1200-1209.

  9. Macular Photocoagulation Study Group. Laser photocoagulation for juxtafoveal choroidal neovascularization. Five-year results from randomized clinical trials // Arch. Ophthalmol. - 1994. - Vol. 112. - P. 500-509.

  10. Macular Photocoagulation Study Group. Argon laser photocoagulation for neovascular maculopathy. Five-year results from randomized clinical trials // Arch. Ophthalmol. - 1991. - Vol. 109. - P. 1109-1114.

  11. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения "Луцентис".

  12. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения "Эйлеа".

  13. Руководство по клинической офтальмологии // Под ред. А.Ф. Бров-киной, Ю.С. Астахова. - МИА, 2014. - 960 с.

  14. Rosenfeld P., Brown D., Heier J. et al. Ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration // N. Engl. J. Med. - 2006. - Vol. 355. - P. 1419-1431.

  15. Martin D., Maguire М., Fine S. et al. Ranibizumab and Bevacizumab for Treatment of Neovascular Age-related Macular Degeneration Two-Year Results // Ophthalmology. - 2012. - Vol. 119. - P. 1388-1398.

  16. IVAN Study Investigators et al. Ranibizumab versus bevacizumab to treat neovascular age-related macular degeneration: one-year findings from the IVAN randomized trial // Ophthalmology. -2012. - Vol. - P. 1399-1411.

  17. Всемирная организация здравоохранения. Отбор и использование основных лекарственных средств: пер. с англ. http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js21434ru/

Приложение А1. Состав рабочей группы

Астахов Ю.С. Зайцева О.В. Лисочкина А.Б. Нечипоренко П.А. Охоцимская Т.Д. Рябина М.В.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание убедительности рекомендаций

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической убедительности рекомендаций, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной убедительности рекомендаций

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию не реже чем 1 раз в 3 года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Министерство Здравоохранения РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения), 1994.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации, 2011).

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  5. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р "Об утверждении Перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 17. Возрастная макулярная дегенерация

Приложение В. Информация для пациентов

Лицам, достигшим возраста 50 лет, рекомендуется осмотр глазного дна в условиях мидриаза в целях выявления проявлений ВМД. При отсутствии признаков ВМД или начальных ее проявлениях рекомендуется осмотр у офтальмолога 1 раз в год. При влажной форме ВМД или высоком риске ее развития частота визитов к врачу определяется индивидуально в зависимости от проведенных лечебных мероприятий и особенностей клинических проявлений. В качестве самоконтроля пациентам с ВМД целесообразно проведение теста Амслера.

ЭНДОКРИННАЯ ОФТАЛЬМОПАТИЯ ПРИ АУТОИММУННОЙ ПАТОЛОГИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ВЗРОСЛЫХ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) - самостоятельное прогрессирующее аутоиммунное заболевание органа зрения, ассоциированное с аутоиммунной патологией щитовидной железы (ЩЖ) [2, 73].

ЭОП - мультидисциплинарная проблема, находящаяся на стыке эндокринологии и офтальмологии. В настоящее время помощь пациентам с ЭОП недостаточна именно вследствие плохого взаимодействия офтальмологов и эндокринологов. В России практически отсутствуют специализированные центры, где пациенты с ЭОП могут получить комплексное лечение, включая хирургическое. Поздние диагностика и обращение за квалифицированной медицинской помощью, отсутствие стойкой компенсации функциональных нарушений ЩЖ, ошибки в определении фазы ЭОП и выборе метода ее лечения, отсутствие преемственности и согласованности между офтальмологами и эндокринологами являются причинами низкой эффективности лечения ЭОП. Отсутствие в нашей стране единых подходов к диагностике и лечению ЭОП, необходимость включить опыт международных центров по решению проблем ЭОП в отечественную практику, объединить усилия разных специалистов (эндокринологов, офтальмологов, радиологов, эндокринных хирургов) в решении проблем ЭОП явились предпосылками для создания данных рекомендаций.

По современным представлениям ЭОП (код МКБ - H06.2) - самостоятельное прогрессирующее аутоиммунное заболевание органа зрения, тесно связанное с аутоиммунной патологией ЩЖ. В 80% случаев ЭОП развивается при диффузном токсическом зобе (ДТЗ), в 10% - при аутоиммунном тиреоидите (АИТ) у эутиреоидных/гипотиреоидных пациентов и в 10% - на фоне нормальных уровней тиреоидных и тиреотропных гормонов (ТТГ) [12]. Частота развития клинически выраженной ЭОП при ДТЗ составляет 30-50%. Доказано, что реальная частота ЭОП у пациентов с ДТЗ намного выше, если учитывать долю субклинических форм [9, 10, 75]. Развитие ЭОП сопровождается патологическими изменениями в мягких тканях орбиты: ретробульбарной клетчатке (РБК), ЭОМ, с вовлечением зрительного нерва (ЗН) и роговицы, а также придаточного аппарата глаза (век, конъюнктивы, слезного мясца, слезной железы) [2]. Крайне тяжелое течение ЭОП развивается примерно в 3-5% случаях [28, 73].

Тиреотоксикоз с диффузным зобом (диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса-Базедова) представляет собой системное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к рецептору тиреотропного гормона (рТТГ), клинически проявляющееся поражением ЩЖ с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с экстратиреоидной патологией (ЭОП, претибиальная микседема, акро-патия) [5, 6, 8, 13, 73]. Одновременное сочетание всех компонентов системного аутоиммунного процесса встречается относительно редко и не является обязательным для постановки диагноза. В большинстве случаев наибольшее клиническое значение при тиреотоксикозе с диффузным зобом имеет поражение ЩЖ. ЭОП может возникать как до появления функциональных нарушений ЩЖ (26,3%), так и на фоне манифестации тиреотоксикоза (18,4%) или во время пребывания пациента в эутиреозе после медикаментозной коррекции.

Гипотиреоз - клинический синдром, вызванный стойким дефицитом гормонов ЩЖ. Наиболее частой причиной гипотиреоза является АИТ - аутоиммунное заболевание, приводящее к развитию гипотиреоза вследствие разрушения ткани ЩЖ.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез заболевания мало изучен, что определяет отсутствие единых подходов к диагностике и лечению данной патологии. Предполагается, что патогенетические механизмы возможного прогрессирования ЭОП могут быть связаны с активацией аутоиммунных процессов в орбитальных тканях на фоне высокого уровня антител к рТТГ. Нарушение функции ЩЖ оказывает отрицательный эффект на течение ЭОП, поэтому необходимость компенсации тиреотоксикоза, равно как и гипотиреоза, не вызывает сомнений.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

ЭОП возникает в любом возрасте. Женщины болеют в 2-5 раз чаще, чем мужчины [40, 54, 73, 75]. Пики развития заболевания приходятся на 40-44 и на 60-64 года у женщин. У мужчин - на 45-49 и на 65-69 лет [2, 33]. Согласно данным G. Bartley (1994), ежегодно ЭОП диагностируется у 16 женщин и у 2,9 мужчин на 100 тыс. населения [29]. C появлением новых методов исследования диагностика ЭОП улучшилась и, соответственно, частота выявления заболевания возросла. ЭОП может сочетаться с другой аутоиммунной патологией, как эндокринной, так и неэндокринной.

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

H 06.2 - Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время известны несколько классификаций ЭОП. Отечественные авторы выделяют три формы ЭОП (1983): тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринную миопатию [2], а также разделяют ЭОП на три стадии по степени компенсации патологического процесса (2004): компенсации, субкомпенсации и декомпенсации [2]. Наиболее распространены и общепризнаны в мире следующие классификации [50, 51, 63, 68, 76]:

  • определение тяжести ЭОП - NOSPECS (1969, 1977);

  • определение активности ЭОП - CAS [3] (1989).

Общепризнанные классификации ЭОП выделяют:

  • характер патологического процесса (формы ЭОП);

  • степень клинических проявлений (стадии ЭОП);

  • динамику патологического процесса (активность - CAS и тяжесть - NOSPECS).

Для оценки тяжести ЭОП используют классификацию, рекомендуемую Европейской группой по изучению офтальмопатии Грейвса (EUGOGO):

  • ЭОП, угрожающая потерей зрения или тяжелая (оптическая нейропатия и/или повреждение роговицы, спонтанный вывих/подвывих глаза) требует экстренного лечения. Риск повреждения и перфорации роговицы увеличивается при наличии лагофтальма, ассоциированного с феноменом Белла (рефлекторное движение глаза кверху при смыкании век, что особенно важно во время сна, так как предотвращает высыхание роговицы).

  • К средней тяжести относится ЭОП без угрозы потери зрения из-за повреждения роговицы. Пациенты с умеренной ЭОП имеют один или более из следующих признаков: латентная стадия оптической нейропа-тии, ретракция века ≥2 мм, умеренно выраженные изменения мягких тканей орбиты, экзофтальм, непостоянная или постоянная диплопия.

  • К легкой ЭОП относят случаи с незначительным снижением качества жизни, имеющие один или более из следующих признаков: ретракция века <2 мм, незначительные изменения мягких тканей орбиты, экзофтальм <3 мм, транзиторная диплопия или отсутствие диплопии.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Первыми ("ранними") жалобами пациентов являются: непостоянная диплопия (в основном утром, после сна), отеки век (в основном в утренние часы), чувство "засоренности", "сухости", непостоянной гиперемии конъюнктивы, слезотечение и/или светобоязнь. Степень отека век варьирует в течение суток, максимальный - утром, в течение дня уменьшается. Ранние симптомы ЭОП неспецифичны, что может затруднить диагностику ЭОП [2, 13].

В клинической картине обращают на себя внимание пристальный (изумленный) взгляд пациента, в ряде случаев - вынужденное положение головы (для уменьшения степени диплопии), светобоязнь, слезотечение, инъекцированность конъюнктивы, отеки век разной степени, тремор закрытых век, ретракция верхнего века, усиленный блеск глаз (симптом Крауса), пигментация век различной степени выраженности (симптом Ел-линека), нарушение конвергенции (симптом Мебиуса), спонтанная боль в орбите или боль при движении глаз, симптом Грефе. На ранних стадиях заболевания явного увеличения выстояния глаз (экзофтальм) может и не быть. Постепенно развивается нарушение подвижности глаз, при про-грессировании ЭОП - вплоть до офтальмоплегии. Несмыкание век, особенно ночью, приводит к развитию краевых кератитов, а далее - к язвам роговицы, когда появляется кратерообразный язвенный дефект. При выраженном отеке конъюнктивы (хемоз) может наблюдаться некроз конъюнктивы. ЭОП может сопровождаться повышением ВГД (гипертензия).

Стационарный экзофтальм может быть как асимметричным, так и односторонним, но у большинства - двусторонний. Поражение второго глаза и орбиты при одностороннем экзофтальме наблюдается в течение последующих трех лет. Выраженный экзофтальм может сопровождаться вывихом/подвывихом глаза из орбит.

Другими жалобами, свидетельствующими о поражении ЩЖ, являются: повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, плаксивость, беспокойство, нарушение сна, суетливость, нарушение концентрации внимания, слабость, потливость, сердцебиение, дрожь в теле, потеря веса. Нередко пациенты отмечают увеличение ЩЖ, частый стул, нарушение менструального цикла, снижение потенции. Очень часто пациенты предъявляют жалобы на мышечную слабость. Серьезную опасность для лиц пожилого возраста представляют сердечные эффекты тиреотоксикоза. Фибрилляции предсердий развиваются не только у лиц с манифестным, но и у лиц с субклиническим тиреотоксикозом, особенно имеющих сопутствующую сердечно-сосудистую патологию. В начале появления фибрилляция предсердий обычно носит пароксизмальный характер, но при сохраняющемся тиреотоксикозе переходит в постоянную форму. При длительно существующем тиреотоксикозе у пациентов может развиться дилатационная кардиомиопатия, которая обусловливает снижение функционального резерва сердца и появление симптомов сердечной недостаточности.

Классическими симптомами гипотиреоза являются быстрая утомляемость, сонливость, выраженная сухость кожных покровов, выпадение волос, замедленная речь, отечность лица, пальцев рук, нижних конечностей, запоры, снижение памяти, зябкость, охриплость голоса, депрессивное состояние, нарушение менструального цикла, бесплодие и т.д. Эти симптомы достаточно неспецифичны и могут присутствовать при заболеваниях другой этиологии.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Первое обращение пациента с вышеперечисленными жалобами может происходить как к врачу-офтальмологу, так и к врачу-эндокринологу или врачу общей практики или другой специальности (терапевт, невролог и т.п.).

При подозрении на ЭОП и/или функциональные нарушения ЩЖ врач общей практики или другой специальности направляет пациента на исследование базального уровня ТТГ. При отклонении уровня ТТГ от нормальных значений пациент направляется на консультацию к эндокринологу с дальнейшей обязательной консультацией офтальмолога [2, 5, 8, 13, 50, 76].

Врачи общей практики и врачи, не специализирующиеся на лечении ЭОП, направляют пациентов с ЭОП к офтальмологу для определения активности заболевания и степени его тяжести. Неактивная ЭОП легкой степени требует выжидательно-наблюдательной тактики или проведения только симптоматической терапии офтальмологом. Динамическое наблюдение офтальмологом осуществляют каждые 2-3 мес. Пациентов с ЭОП направлять в специализированные центры необходимо, когда происходит утяжеление клинической картины в связи с недостаточной эффективностью лечения для профилактики развития тяжелых осложнений или при появлении признаков активности ЭОП.

Диспансерное наблюдение пациентов с ЭОП офтальмологом в течение первого года после проведения комплексной медикаментозной терапии включает ежемесячное проведение визометрии, тонометрии и биомикроскопии, каждые 6 мес - компьютерной периметрии и исследования цветового зрения, через год после окончания лечения - КТ орбит в двух проекциях с обязательной денситометрией мягких тканей. Наблюдение эндокринолога включает исследование гормонального статуса (ТТГ, своб. Т3 , своб. Т4 , антител к рТТГ - ежеквартально) и поддержание стойкого эутиреоза.

Диспансерное наблюдение офтальмологом пациентов с ЭОП по истечении первого года после окончания курса комплексной медикаментозной терапии проводят в следующем режиме: каждые полгода проведение визометрии, тонометрии и биомикроскопии, раз в год - компьютерной периметрии и исследования цветового зрения. КТ орбит в двух проекциях с обязательной денситометрией мягких тканей или МРТ орбит и рентгеновскую остеоденситометрию проводят по показаниям. Наблюдение эндокринолога включает исследование гормонального статуса (ТТГ, своб. Т3 , своб. Т4 , антител к рТТГ - ежеквартально) и поддержание стойкого эутиреоза. При появлении признаков активности или оптической нейропатии следует направлять пациента в центры, специализирующиеся на лечении ЭОП.

2. Диагностика

  • Одновременно с диагностикой ЭОП рекомендуется провести диагностику функции ЩЖ, поскольку у пациентов как с гипер-, так и с гипотиреозом чаще развивается тяжелая ЭОП, чем у пациентов с эутирео-зом [5, 13, 32, 59, 60, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: ЭОП может возникать как до появления функциональных нарушений ЩЖ (26,3%), так и на фоне манифестации тиреотоксикоза (18,4%) или во время пребывания пациента в эутиреозе после медикаментозной коррекции. В связи с этим в половине случаев первое обращение пациента может происходить как к врачу-офтальмологу, так и к врачу-эндокринологу или врачу общей практики или другой специальности (терапевт, невролог и т.п.).

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

На ранней стадии ЭОП первые жалобы, на которые пациенты обращают внимание, характерны для синдрома сухого глаза (чувство "засоренности", "сухости", непостоянной гиперемии конъюнктивы и др.) или других заболеваний переднего отрезка глаза (слезотечение, светобоязнь и др.). Другими "ранними" жалобами пациентов могут быть непостоянная диплопия (в основном утром, после сна), отеки век (в основном в утренние часы) [2, 13].

  • При наличии вышеперечисленных жалоб врачу общей практики рекомендовано направить пациента на консультацию к узким специалистам (офтальмологу и эндокринологу).

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: пациенты с тиреотоксикозом предъявляют жалобы на повышенную возбудимость, эмоциональную лабильность, плаксивость, беспокойство, нарушение сна, суетливость, нарушение концентрации внимания, слабость, потливость, сердцебиение, дрожь в теле, потерю веса. Нередко пациенты отмечают увеличение ЩЖ, частый стул, нарушение менструального цикла, снижение потенции. Очень часто пациенты предъявляют жалобы на мышечную слабость. Серьезную опасность для лиц пожилого возраста представляют сердечные эффекты тиреотоксикоза. Фибрилляции предсердий - грозное осложнение тиреотоксикоза. Фибрилляции предсердий развиваются не только у лиц с манифестным, но и у лиц с субклиническим тиреотоксикозом, особенно имеющих сопутствующую сердечно-сосудистую патологию. В начале появления фибрилляция предсердий обычно носит пароксизмальный характер, но при сохраняющемся тиреотоксикозе переходит в постоянную форму. У пациентов с тиреотоксикозом и фибрилляцией предсердий повышен риск тромбоэмболических осложнений. При длительно существующем тиреотоксикозе у пациентов может развиться дилатационная кардиомиопатия, которая обусловливает снижение функционального резерва сердца и появление симптомов сердечной недостаточности.

Классическими симптомами гипотиреоза являются быстрая утомляемость, сонливость, выраженная сухость кожных покровов, выпадение волос, замедленная речь, отечность лица, пальцев рук, нижних конечностей, запоры, снижение памяти, зябкость, охриплость голоса, депрессивное состояние, нарушение менструального цикла, бесплодие и т.д. Эти симптомы достаточно неспецифичны и могут присутствовать при заболеваниях другой этиологии. Нередко пациенты гипотиреозом годами лечатся у врачей разных специальностей, пока их не направят к эндокринологу. Кроме того, симптомы гипотиреоза часто "маскируются" под другую патологию.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • При внешнем осмотре рекомендуется обращать внимание на: пристальный (изумленный) взгляд пациента, светобоязнь, слезотечение, инъецированность конъюнктивы, отек век, тремор закрытых век. Степень отека век варьирует в течение суток, максимальный - утром, в течение дня отек век уменьшается. Ранние симптомы ЭОП неспецифичны, что может затруднить диагностику ЭОП [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется оценить состояние век, положение глаз и объем их движений [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется отличать истинный отек век от псевдоотека (грыжа ретробульбарной клетчатки), который обусловлен пролапсом орбитального жира кпереди [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется отличать истинную ретракцию верхнего века от псевдоретракции. При движении глаз книзу, при истинной ретракции верхнего века, обнажается склеральная полоска (симптом Грефе) [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется отмечать спонтанную боль в орбите или боль при движении глаз [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется помнить, что на ранних стадиях заболевания явного увеличения выстояния глаз (экзофтальм) может и не быть. Экзофтальм может быть как асимметричным, так и односторонним, но у большинства - двусторонний. Истинный экзофтальм следует отличать от псевдоэкзофтальма (ложного экзофтальма), наблюдаемого у лиц с высокой степенью миопии, асимметрией лицевого скелета и других состояниях. Истинная и псевдоретракция могут имитировать экзофтальм [2, 9, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • При подозрении на функциональные нарушения ЩЖ пациента рекомендовано направить на исследование базального уровня ТТГ. Направить на исследование ТТГ может врач любой специальности. При отклонении уровня ТТГ от нормальных значений пациент направляется на консультацию к эндокринологу с дальнейшей обязательной консультацией офтальмолога [2, 5, 8, 13, 50, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ia).

Комментарии: исследование функциональной активности ЩЖ проводится на основании определения базального уровня ТТГ и тиреоидных гормонов в крови: своб. Т4 и своб. Т3 . Концентрация ТТГ при тиреотоксикозе должна быть низкой (<0,1 мЕ/л), содержание в сыворотке своб. Т4 и своб. Т3 повышено. У некоторых пациентов отмечается снижение уровня ТТГ без одновременного повышения концентрации тиреоидных гормонов в крови. Такое состояние расценивается как "субклинический" тиреотоксикоз, если только оно не обусловлено иными причинами (приемом лекарственных препаратов) [13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ia).

  • Рекомендовано исследование иммунологических маркеров. Антитела к рТТГ выявляются у 99-100% пациентов ДТЗ. В процессе лечения или спонтанной ремиссии заболевания антитела могут снижаться, исчезать [13, 16, 19].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ia).

  • Не рекомендуется рутинное определение уровня антител к тиреоперок-сидазе (ТПО) и тиреоглобулину (ТГ) для диагностики ДТЗ [5, 6, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: при гипотиреозе концентрация ТТГ повышена, содержание своб. Т4 снижено (манифестный гипотиреоз); у некоторых пациентов отмечается повышение уровня ТТГ без одновременного снижения уровня своб. Т4 . Такое состояние расценивается как "субклинический" гипотиреоз.

Концентрация ТТГ и своб. Т4 в пределах нормальных значений (эутиреоз).

Антитела к ТГ и ТПО выявляются у 80-90% пациентов АИТ. Определение антител к ТПО играет доминирующую роль по сравнению с антителами к ТГ как средство диагностики АИТ. Исследование динамики содержания циркулирующих антител к ЩЖс целью оценки развития и про-грессирования АИТ не проводят, так как это не имеет диагностического и прогностического значения. Уряда пациентов с ЭОП и АИТ определяется высокий уровень антител к рТТГ. Предполагается, что они не обладают функциональной активностью или обладают блокирующими свойствами.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется одновременно проводить инструментальную диагностику органа зрения и ЩЖ [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: методы визуализации ЩЖ включают УЗИ, цветное допплеровское картирование, сцинтиграфию ЩЖ, рентгенологическое исследование, компьютерную (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

С помощью УЗИ определяют объем и эхоструктуру ЩЖ.

Сцинтиграфию ЩЖ чаще всего используют для диагностики различных форм токсического зоба.

Проведение КТ и МРТ, рентгенологического исследования с контрастированием барием пищевода помогает диагностировать загрудинный зоб, уточнить расположение зоба по отношению к окружающей ткани, определить смещение или сдавление трахеи и пищевода [5, 6, 12, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa).

  • В инструментальное обследование офтальмолога рекомендуется включать визометрию, тонометрию, обследование орбитального статуса (включая экзофтальмометрию, определение объема движений глаза, ширины глазной щели, репозиции глаза и др.), биомикроскопию переднего отрезка глаза, офтальмоскопию, а также исследование уточненных ПЗ (компьютерная периметрия), исследование цветового зрения по таблицам Рабкина и КТ орбит в двух проекциях с обязательной денситометрией мягких тканей [2, 9, 13, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • При отсутствии возможности проведения КТ орбит рекомендуется включить в протокол обследования проведение ультразвукового В-сканирования [2].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: высокая острота зрения не является обоснованием для отказа от проведения компьютерной периметрии (в пределах не менее 60°) и исследования цветовой и контрастной чувствительности органа зрения. Латентная стадия оптической нейропатии характеризуется высокой остротой зрения (0,9-1,0) и снижением цветовой (в первую очередь, на красный и зеленый цвет), контрастной чувствительности и наличием одиночных и/или сливных полей относительных и даже абсолютных скотом.

  • При выявлении признаков оптической нейропатии (даже латентной стадии) рекомендуется дополнительно провести ОКТ ДЗН и макулярной области, ЦДК, энергетическое картирование (ЭК) и импульсную допплерографию для оценки кровотока в сосудах глаза и орбиты [1, 2, 9-11, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: внедрение в широкую клиническую практику методов визуализации мягких тканей орбиты позволило дополнить и расширить картину поражения органа зрения. Среди них - КТ орбит (особенно при первичной диагностике) и МРТ орбит (в процессе динамического наблюдения).

  • Всем пациентам с подозрением на ЭОП рекомендуется проведение КТ орбит в двух проекциях [2, 9, 10, 13, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: КТ орбит позволяет не только правильно поставить диагноз, но и определить вариант течения заболевания, выявить КТ-признаки, свидетельствующие о формировании синдрома вершины орбиты. Величина экзофтальма при ЭОП находится в сильной прямой корреляционной связи с величиной суммы размеров всех ЭОМ. Увеличение ЭОМ отмечают практически во всех случаях активной ЭОП или при длительном течении заболевания, но появление первых симптомов ЭОП может быть и неодновременное (метахронное), а период между поражением орбит может достигать трех лет. Вместе с тем только увеличение размера ЭОМ не является признаком активной ЭОП.

  • При проведении КТ орбит рекомендуется проводить денситометрию мягких тканей орбиты (каждой глазодвигательной мышцы и жировой клетчатки в обеих орбитах) для выявления признаков их отека, что позволяет определить вариант течения ЭОП [2, 9, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

Комментарии: наиболее часто встречается смешанный вариант течения ЭОП, который характеризуется изменением размеров и плотности ЭОМ и отеком РБК. Миогенный вариант характеризуется увеличением размера прямых и косых мышц глаза и изменением их плотности. Редкий вариант ЭОП, который трудно поддается медикаментозному лечению, липогенный, при котором отмечены значительное увеличение объема РБК и рентгенологические признаки ее отека, при этом размер и плотность ЭОМ не изменены.

2.5. ИНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • После клинического обследования пациента рекомендуется определить для каждой орбиты степень активности и тяжести течения ЭОП [50, 51].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: исходя из понимания цикличности воспалительного процесса, важно при ЭОП разделять понятия тяжести и активности. С точки зрения практикующего врача-офтальмолога, для решения вопроса о сроках, методах лечения и тактики ведения пациентов важно определить степень активности и тяжести ЭОП. На основании анализа особенностей клинической картины офтальмолог оценивает активность и тяжесть ЭОП, что позволит в дальнейшем правильно подойти к выбору тактики лечения. Таким образом, классификации CAS и NOSPECS позволяют определить алгоритм лечения пациента с ЭОП.

Активность ЭОП (шкала клинической активности - CAS) определяют по семи основным и трем дополнительным параметрам, выделяя активную и неактивную стадии для каждой орбиты [50, 51]:

  • 1) спонтанная ретробульбарная боль;

  • 2) боль при взгляде вверх или вниз;

  • 3) покраснение век;

  • 4) инъекция конъюнктивы;

  • 5) отек век;

  • 6) хемоз;

  • 7) покраснение и отек полулунной складки и слезного мясца;
    ЭОП считается неактивной при наличии 1-2 баллов, активной - при 3 и более баллах (CAS ≥3/7). Дополнительные признаки определяют при динамическом наблюдении офтальмологом неактивной ЭОП (повторный осмотр через 2-3 мес), после повторного клинического обследования устанавливают степень активности ЭОП для определения дальнейшей тактики ведения пациента;

  • 8) увеличение экзофтальма более чем на 2 мм за последние 2-3 мес;

  • 9) уменьшение подвижности глаза более чем на 8° в любом направлении за последние 2-3 мес;

  • 10) снижение зрения более чем на одну десятую остроты зрения за последние 2-3 мес.

После повторного осмотра офтальмолога ЭОП считается неактивной при наличии 1-3 баллов, активной - при 4 и более баллах (CAS ≥4/10).

  • Рекомендуется определять тяжесть ЭОП для каждой орбиты. Тактика лечения определяется, исходя из тяжести орбиты с более выраженной клинической картиной.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Для принятия решения о возможности лечения офтальмологу рекомендуется оценить заключение врача-эндокринолога (срок давности не более 1 мес), включающее результаты исследования гормонального статуса (ТТГ, своб. Т3 , своб. Т4 , антител к рТТГ) [13, 16, 19], УЗИ ЩЖ и рентгеновской остеоденситометрии по показаниям [5-7, 12, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: рентгеновскую остеоденситометрию проводят всем пациентам старше 50 лет и/или тем, кто ранее длительно получал глюкокор-тикоиды (если во время денситометрии выявлен остеопороз, назначается лечение бисфосфонатами и динамические проверки необходимо выполнять как минимум раз в год).

  • Для выявления нераспознанного сахарного диабета рекомендуется провести лабораторное исследование гликированного гемоглобина (HbA1c ) - интегрального показателя гликемии за последние три месяца [5, 12].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III).

  • Рекомендуется исключить наличие вирусного гепатита и нарушение функции печени [13, 42, 74, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: примерно у 0,8% пациентов с ЭОП, получавших лечение глюкокортикоидами, отмечено развитие острого поражения печени и летальной печеночной недостаточности [74].

3. Лечение

  • Врачам общей практики и врачам, не специализирующимся на лечении ЭОП, рекомендуется направлять всех пациентов с ЭОП в специализированные центры для дальнейшего обследования и лечения.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: критериями отбора пациентов для консультации и лечения в специализированном центре являются:

  • все пациенты с активной (средней и тяжелой) ЭОП;

  • пациенты с нетипичным проявлением ЭОП (односторонней ЭОП или эутиреоидной болезнью Грейвса), даже при незначительной выраженности симптомов и признаков.

Пациенты с ДТЗ без симптомов и признаков ЭОП нуждаются в инструментальном офтальмологическом осмотре, после которого определяется необходимость их консультации и лечения в специализированном центре.

Показаниями для экстренной консультации и лечения в специализированном офтальмологическом центре являются наличие одного из следующих состояний, особенно при манифестации ЭОП:

  • 1) ухудшение остроты зрения;

  • 2) одноили двустороннее нарушение цветового зрения или нечеткость изображения;

  • 3) значительный экзофтальм, в том числе с вывихом/подвывихом глаза из орбит, формирование эрозии, язвы роговицы, некроз конъюнктивы, повышение ВГД (гипертензия);

  • 4) неполное смыкание век;

  • 5) отек ДЗН.

Показаниями для плановой консультации и лечения в специализированном офтальмологическом центре является наличие одного из следующих состояний:

  • 1) светобоязнь, причиняющая беспокойство или прогрессирующая в течение последних 1-2 мес;

  • 2) ощущение "песка в глазах" без эффекта при лечении;

  • 3) боль в орбите или в глазу;

  • 4) изменение внешнего вида глаз;

  • 5) ограничение движения глаз или косоглазие; прогрессирующая диплопия, в том числе исчезающая при изменении наклона головы ("вынужденное положение головы");

  • 6) стойкая ретракция век;

  • 7) отек или покраснение век(а) или конъюнктивы;

  • 8) экзофтальм;

  • 9) неполное смыкание век;

  • 10) отсутствие эффекта от проводимого лечения ЭОП.

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Учитывая возможные тяжелые исходы, рекомендуется многокомпонентное лечение ЭОП, которое включает медикаментозную терапию, ЛТ, хирургическое лечение (ургентное или восстановительное) в различных комбинациях, симптоматическую терапию, включая физиотерапию [5, 6, 8, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: длительный некомпенсированный тиреотоксикоз является установленным фактором риска тяжелого течения ЭОП, что определяет необходимость компенсации тиреотоксикоза в максимально возможные сроки.

У пациентов с неконтролируемой дисфункцией ЩЖ (как с гипер-, так и с гипотиреозом) более вероятно тяжелое течение ЭОП по сравнению с эутиреоидными пациентами [32, 60]. Методы лечения тиреотоксикоза:

  • консервативное (прием антитиреоидных препаратов);

  • оперативное (тиреоидэктомия);

  • лечение радиоактивным йодом.

  • Для достижения эутиреоза рекомендуется консервативное лечение тиреостатическими препаратами. Препаратом выбора является тиамазол** [5, 13, 17, 20, 26, 31, 56, 57, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • У пациентов с ДТЗ и ЭОП тиреостатическую терапию рекомендуется проводить по схеме "блокируй и замещай".

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • При проведении консервативного лечения для профилактики прогрессирования ЭОП рекомендуется поддержание стойкого эутиреоидного состояния [5, 6, 13, 56].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • Перед отменой тиреостатической терапии рекомендуется определить уровень антител к рТТГ, так как это помогает в прогнозировании исхода лечения: больше шансов на стойкую ремиссию имеют пациенты с низким уровнем антител к рТТГ [13, 19, 56, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: при правильно проведенном лечении (стойкое эутиреоидное состояние на фоне тиреостатиков) частота рецидивов после отмены тиреостатических препаратов составляет 70% и более.

  • Если у пациента с ДТЗ после отмены тиамазола** вновь развивается тиреотоксикоз, рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении радио-йодтерапии или тиреоидэктомии.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ia).

Комментарии: целью радиойодтерапии (РЙТ) является ликвидация тиреотоксикоза путем разрушения гиперфункционирующей ткани ЩЖ и достижение стойкого гипотиреоидного состояния.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ia).

Комментарии: гипотиреоз обычно развивается в течение 6-12 мес после введения натрия йодида [13]. До проведения РЙТ пациента с ДТЗ и ЭОП консультирует радиолог, эндокринолог и офтальмолог с целью открытого обсуждения показаний, факторов риска ухудшения течения ЭОП [20, 25, 26, 31, 57, 69].

  • Рекомендуется достижение стойкого эутиреоидного состояния в пострадиационном периоде на фоне заместительной терапии левотирокси-ном натрия**[17].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • После терапии натрия йодидом [12] при активной ЭОП (CAS = 3,4) рекомендуется провести курс терапии глюкокортикоидами (в дозе 0,30,5 мг/кг в сутки преднизолона** ежедневно) в течение 1-3 дней с постепенным снижением дозы (в течение 2 мес) и последующей отменой препарата [31, 56, 57, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ia).

  • Не рекомендуется проводить курс глюкокортикоидов после терапии натрия йодидом [12] при неактивной ЭОП, особенно при отсутствии гипотиреоза [31, 56, 57, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • Противопоказано проведение РЙТ пациентам с тяжелым течением ЭОП (CAS = 5-7) и угрозой потери зрения [31, 56, 57, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • При загрудинном расположения зоба, диффузных и узловых формах зоба с компрессионным синдромом, отказе пациента от РЙТ рекомендуется оперативное лечение. Тотальная тиреоидэктомия является методом выбора хирургического лечения ДТЗ с целью профилактики реактивации и прогрессирования ЭОП в послеоперационном периоде.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: если операция выбрана в качестве лечения ДТЗ, пациент должен быть направлен к специализированному хирургу, владеющему техникой тиреоидэктомии. Перед проведением тиреоидэктомии у пациента необходимо достигнуть эутиреоидное состояние на фоне терапии тиама-золом (нормальный уровень своб. Т3, своб. Т4). Препараты левотироксина натрия назначаются сразу после операции в полной заместительной дозе из расчета ориентировочно 1,7 мкг/кг веса пациента. Определить уровень ТТГ следует через 4-6 нед после операции. При планировании оперативного лечения ДТЗ необходимо учитывать степень активности ЭОП. Пациентам с неактивной фазой ЭОП (CAS <3) предварительная подготовка не требуется, назначается только симптоматическое лечение.

  • Рекомендуется лечение глюкокортикоидами в активную фазу ЭОП (CAS ≥3) до проведения хирургического лечения.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется своевременное достижение и поддержание эутиреоза. Кроме того, крайне важен частый контроль функции ЩЖ (каждые 4-6 нед) [2, 5, 6, 12, 13, 56, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - IIa).

Комментарии: ЭОП может развиться при АИТ и гипотиреозе, а также при отсутствии клинических и лабораторных признаков нарушения функции ЩЖ. При гипотиреозе назначаются препараты левотироксина натрия** из расчета ориентировочно 1,7 мкг/кг веса пациента. При эути-реозе исследуется уровень ТТГ в динамике (1 раз в 3 мес).

Симптоматическое лечение эндокринной офтальмопатии

  • Лечение любой ЭОП (независимо от степени активности и тяжести) рекомендуется сопровождать симптоматической терапией. Всем пациентам с ЭОП и повреждением роговицы (ССГ, cиндром сухого глаза) рекомендуют местное применение препаратов, увлажняющих роговицу в течение дня, и/или мазей на ночь, при кератопатии - дополнительное назначение антисептиков, препаратов, обладающих репаративными свойствами, и мазевых форм, при более значительных повреждениях - антибактериальные капли, репаранты и глазные мази [2, 3, 13-15, 28, 56].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • Пациентам с симптоматической диплопией рекомендуется ношение призматических очков, что возможно при девиации глаза до 10°.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • При ретракции век рекомендуется назначение м- и х-холиномиметиков, в том числе антихолинэстеразных средств, препаратов, улучшающих обменные процессы в поперечно-полосатой мускулатуре, антигипоксантов, антиоксидантов, ангиопротекторов, корректоров микроциркуляции.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется проведение физиотерапии в составе комплексного лечения ЭОП. Лечебный курс состоит из 10 сеансов, индивидуально составленных для каждого пациента после изучения функционального состояния органа зрения.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: особенностью курса является комплексное применение различных видов и сочетаний воздействия на орган зрения, как правило, магнитотерапии в сочетании или без эндоназального электрофореза. Но существуют противопоказания к проведению физиотерапии по общему состоянию (например, злокачественные заболевания) [2, 4].

Лечение легкой неактивной ЭОП

Критерием назначения лечения пациентам с легкой степенью ЭОП является качество их жизни.

  • Для большинства пациентов с легкой и неактивной ЭОП рекомендуется выжидательно-наблюдательная тактика или проведение только симптоматической терапии. Глюкокортикоиды и ЛТ эффективны при легкой ЭОП, но в данном случае их нецелесообразно назначать, поскольку риск превышает пользу их применения. У небольшого числа пациентов с легкой ЭОП качество жизни настолько снижается, что оправданно назначение терапии, применяемой при средней тяжести ЭОП, поскольку даже легкая ретракция век, отек мягких тканей орбиты, экзофтальм крайне негативно влияют на качество жизни и являются психосоциальной проблемой в зависимости от индивидуальных обстоятельств [36, 70, 78].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

Лечение ЭОП в специализированных центрах (активной ЭОП)

  • Пациентов с ЭОП рекомендуется направлять в специализированные центры, если происходит утяжеление клинической картины в связи с недостаточной эффективностью лечения для профилактики развития тяжелых осложнений.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Лечение тяжелой (угрожающей потерей зрения) ЭОП

  • В качестве терапии первого выбора при активной тяжелой ЭОП (CAS ≥3/7 или CAS ≥4/10) рекомендуется пульс-терапия глюкокортикоидами, которую проводят в специализированных центрах [2, 6, 13, 25, 37-39, 42, 44, 47, 56, 66, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • В качестве терапии первого выбора при активной ЭОП и при оптической нейропатии рекомендуется внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона** (пульс-терапия) по протяженной схеме (в течение трех месяцев) [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • При первом внутривенном введении препарата взрослым пациентам рекомендуется выбирать стартовую дозу метилпреднизолона**, исходя из расчета 7,5 мг/кг веса, но не более 1000 мг метилпреднизолона** при отсутствии абсолютных противопоказаний [37, 38, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • При наличии относительных противопоказаний стартовую дозу метил-преднизолона** рекомендуется определять индивидуально.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Суммарная доза на курс лечения метилпреднизолоном** не более 8 г [42].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • До назначения пульс-терапии метилпреднизолоном** рекомендуется исключить острые инфекции, нарушение функции печени, артериальную гипертензию, язву желудка и 12-перстной кишки, сахарный диабет, инфекции мочевыводящих путей, глаукому [2, 6, 13, 25, 37-39, 42, 44, 47, 56, 66, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • В дальнейшем рекомендуется проводить мониторинг с целью раннего выявления побочных эффектов.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Одновременно с пульс-терапией метилпреднизолоном** рекомендуется проводить сопроводительную симптоматическую терапию, которую назначают индивидуально, исходя из особенностей клинической картины [2, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Лечение оптической нейропатии

  • При оптической нейропатии рекомендуется назначение комплексной терапии, включающей метилпреднизолон** и/или хирургическую декомпрессию орбиты - единственных методов лечения, доказавших свою эффективность [2, 6, 13, 21-25, 37-39, 42, 44, 47, 56, 66, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • При оптической нейропатии в качестве терапии первого выбора рекомендуется назначать внутривенное введение высоких доз метилпредни-золона** (пульс-терапия) по протяженной схеме (в течение трех месяцев) [2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: до назначения пульс-терапии метилпреднизолоном** необходимо исключить острые инфекционные заболевания, нарушение функции печени, артериальную гипертензию, язву желудка и 12-перстной кишки, сахарный диабет, инфекции мочевыводящих путей. При наличии хронических заболеваний необходимо получить разрешение соответствующих специалистов о возможности введения мегадоз глюкокортикоидов. Внутривенное введение высоких доз метилпреднизолона** (пульс-терапия) более эффективно и сопровождается меньшей частотой развития побочных эффектов и тяжелых глазодвигательных нарушений по сравнению с пероральным или локальным введением глюкокортикоидов [28, 37, 39, 44, 47, 53, 56].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • При отсутствии улучшения зрительных функций в течение первых 2 нед комплексной медикаментозной терапии рекомендуется проводить декомпрессию орбиты по ургентным показаниям [2, 53].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

Комментарии: показания к операции определяются индивидуально. Декомпрессия орбиты не является альтернативой иммуносупрессивной терапии и проводится только по ургентным показаниям. Вместе с тем следует помнить, что декомпрессия орбиты не обладает преимуществом по сравнению с пульс-терапией метилпреднизолоном** и не позволяет избежать последующего назначения глюкокортикоидов [22-24].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - III).

  • Пациентам с оптической нейропатией или повреждением роговицы при непереносимости глюкокортикоидов рекомендуется проводить декомпрессию орбиты [2, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • Лечение глюкокортикоидами и декомпрессию орбиты рекомендуется проводить в специализированных офтальмологических центрах [2, 6, 13, 25, 37-39, 42, 44, 47, 56, 66, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Лечение повреждения роговицы, угрожающего потерей зрения

  • При повреждении роговицы (от кератопатии до изъязвления/перфорации роговицы) рекомендуется присоединять к местной терапии антибактериальные капли [1-3, 14, 15].

  • При угрозе и/или перфорации роговицы рекомендуется решать вопрос об экстренной хирургии, направленной на защиту роговицы (кровавая тар-зорафия, биопокрытие роговицы, кератопластика, декомпрессия орбит).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: терапию ЭОП проводят одновременно с лечением роговицы.

Лечение ЭОП средней тяжести

  • При активной ЭОП (CAS ≥3/7 или CAS ≥4/10) средней тяжести, так же как при тяжелой ЭОП, в качестве терапии первого выбора рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном**, которую проводят в специализированных центрах [2, 6, 13, 25, 37-39, 42, 44, 47, 56, 66, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ib).

Комментарии: глюкокортикоиды назначают внутривенно по схеме пульс-терапии, которая более эффективна, чем пероральная терапия, и лучше переносится пациентами по сравнению с терапией таблетированными препаратами [28, 37, 39, 44, 47, 53, 56, 77]. Необходимо учитывать, что при пероральном приеме глюкокортикоиды оказываются эффективны примерно в 33-63% случаев [35, 37, 41, 44, 47, 61, 62].

Частой проблемой является рецидив ЭОП как в случае отмены глюко-кортикоидов, так и при снижении их дозы. Другой проблемой является достаточно частое развитие побочных эффектов.

  • Рекомендуется избегать длительного (более 2 мес) перорального приема глюкокортикоидов [28, 37, 39, 44, 47, 53, 56, 77].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib).

Комментарии: исходом перорального приема глюкокортикоидов более 2 мес у 30,6% пациентов является развитие вторичного альтернирующего косоглазия, тяжелых глазодвигательных осложнений в 64,1% наблюдений, в ряде случаев вплоть до полной офтальмоплегии [18].

Длительная пероральная терапия глюкокортикоидами сопровождается риском развития остеопороза, который можно уменьшить назначением бисфосфонатов. Бисфосфонаты назначаются при длительном (более 3 мес) пероральном приеме глюкокортикоидов (средняя суточная доза >5 мг преднизолона или эквивалента).

  • При выборе схемы лечения рекомендуется учитывать, что ретробуль-барные инъекции глюкокортикоидов менее эффективны (не более 40%), пациенты отмечают непосредственный положительный результат при введении глюкокортикоидов, но длительность положительного эффекта непродолжительна [45].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Лучевая терапия на область орбит

  • Рекомендуется проведение ЛТ (конформная дистанционная ЛТ или дистанционная гамма-терапия) на область орбит пациентам с активной ЭОП при наличии признаков отека мягких тканей орбиты, определяемых при КТ орбит, и синдрома вершины орбиты [27, 28, 38, 46, 48, 52, 56, 72, 77].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ib).

Комментарии: по данньм открытых исследований, эффективность ЛТ как монотерапии составляет около 60%. Обычно используют следующую схему лечения: 20 Гр на орбиту, разделенных на 10 доз в течение 2-3 нед. Увеличение дозы не сопровождается усилением эффективности проводимого лечения. В ряде исследований отмечено, что режим низких доз облучения (суммарная доза 10 Гр) столь же эффективен, как и стандартный режим (суммарная доза не более 20 Гр). Дозы более 20 Гр использовать не рекомендуется [27, 28, 38, 46, 48, 52, 56, 72, 77].

ЛТ обычно хорошо переносится пациентами, но может вызвать транзиторное утяжеление глазных симптомов, которое предотвратимо одновременным назначением глюкокортикоидов. Проведение лучевой терапии с бокового поля исключает развитие катаракты. Ретинальные микрососудистые аномалии обнаружены у небольшого количества пациентов, главным образом у лиц с тяжелой артериальной гипертензией или диабетической ретинопатией (ДР), последняя является относительным противопоказанием к ЛТ.

  • Рекомендуется комбинация глюкокортикоидов (внутривенное или локальное - периорбитальное - введение) с ЛТ, которая показала максимальную эффективность (до 95%) по сравнению с каждым из вышеперечисленных методов введения глюкокортикоидов в отдельности [2, 53].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: рандомизированных клинических исследований, показывающих, что внутривенное введение глюкокортикоидов в сочетании с ЛТ эффективнее, чем только внутривенное введение глюкокортикоидов, недостаточно.

Рекомендуется избегать проведения ЛТ при поражении роговицы (инфильтрат, язва) и с осторожностью назначать пациентам с ДР или тяжелой артериальной гипертензией [46, 71, 72, 80].

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Хирургическое лечение ЭОП рекомендуется проводить только в специализированных офтальмологических центрах. Хирургическое лечение ЭОП включает:

    • декомпрессию орбиты при выраженном и/или одностороннем остаточном экзофтальме (для уменьшения степени экзофтальма);

    • операции на ЭОМ (при вторичном косоглазии - для увеличения объема движений глаза и коррекции положения глаза в орбите);

    • операции на леваторе (при ретракции верхнего века) и блефаропла-стику [2, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

  • Срок и последовательность хирургического вмешательства тщательно рекомендуется обосновывать и соблюдать установленную последовательность действий: декомпрессия орбиты, хирургия на глазодвигательных мышцах, вмешательство на веках одновременно или с последующей блефаропластикой [2, 13, 24, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: почти все исследования указывают на эффективность и достаточную безопасность декомпрессии орбиты при выполнении ее по строгим показаниям, которые определяет офтальмохирург. Однако отсутствуют данные, какая техника является предпочтительной, из-за разнородности групп исследуемых и недостаточного количества самих рандомизированных клинических исследований. Декомпрессию орбиты для устранения остаточного экзофтальма следует выполнять у пациентов в эутиреоидном состоянии и неактивной (по крайней мере, в течение последних 6 мес) ЭОП [21-24, 30, 34, 49, 64, 65].

3.3. ИНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Терапия отчаяния или терапия с недоказанной эффективностью включает в себя лечение аналогами соматостатина # **, азатиоприном # **, циамексоном ρ # и внутривенным введением Ig # . Два исследования показали преимущество комбинации пероральных глюкокортикоидов с циклоспо-рином # **. Некоторые открытые исследования показали потенциальную эффективность иммуномодуляторов, таких как ритуксимаб # , этанерцепт # , хотя рандомизированных клинических исследований в достаточной мере не проводилось [43, 66, 67, 79, 81].

4. Реабилитация

  • Реконструктивные операции на орбите (остаточный экзофтальм), глазодвигательных мышцах (вторичное косоглазие) и веках (остаточная ретракция верхнего или нижнего век, блефаропластика) рекомендуется проводить при неактивной ЭОП (по крайней мере, в течение последних 6 мес). Длительное течение ЭОП не является противопоказанием к реконструктивной хирургии [21, 22-24, 30, 34, 49, 64, 65].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ib).

Комментарии: после перехода заболевания в неактивную стадию у ряда пациентов сохраняются жалобы функционального (диплопия) и/или эстетического характера (асимметрия ширины глазной щели), что значительно снижает качество жизни пациентов, особенно трудоспособного возраста. Операции на ЭОМ и веках позволяют скорректировать диплопию, улучшить функцию век и внешний вид [21, 23].

  • В случае рецидива ЭОП после реконструктивной хирургии рекомендуется назначать системную терапию метилпреднизолоном** и/или ЛТ по тем же схемам.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: на настоящий момент не проводилось рандомизированных клинических исследований относительно того, снижается ли необходимость в реконструктивной хирургии после консервативной терапии. До сих пор этот вопрос остается открытым.

5. Профилактика

  • Для профилактики утяжеления течения заболевания пациентам с ЭОП рекомендуется полный отказ от курения. Отказ от курения - обязательная рекомендация курящим пациентам с ДТЗ и ЭОП при подготовке к РЙТ [25, 55, 58].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - IIb).

  • Рекомендуется обследовать пациентов с неактивной стадией ЭОП у офтальмолога каждые 6 мес.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • При подозрении на ЭОП рекомендуется обследование эндокринологам с целью получения адекватного лечения для быстрого достижения и поддержания стойкого эутиреоза [10, 76].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

  • Всех пациентов с ДТЗ и АИТ рекомендуется обследовать у офтальмолога [10].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

Комментарии: в алгоритм обследования у офтальмолога, помимо стандартного офтальмологического обследования, должны быть включены: исследование цветового зрения, компьютерная периметрия (уточненные ПЗ), КТ орбит в двух проекциях (при первичной диагностике и определении тактики лечения) или МРТ орбит в ходе динамического наблюдения.

  • Рекомендуется наблюдение пациентов с ЭОП офтальмологом в течение первого года после проведения комплексной медикаментозной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: динамический осмотр у офтальмолога включает: ежемесячное проведение визометрии, тонометрии и биомикроскопии, каждые 6 мес - компьютерной периметрии и исследования цветового зрения, через год после окончания лечения - КТ орбит в двух проекциях с обязательной денситометрией мягких тканей. Наблюдение эндокринолога (включая исследование гормонального статуса - ТТГ, своб. Т3 , своб. Т4 , антител к рТТГ - ежеквартально) и поддержание стойкого эутиреоза.

  • Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с ЭОП по истечении первого года после окончания курса комплексной медикаментозной терапии в следующем режиме: каждые полгода проведение визометрии, тонометрии и биомикроскопии, раз в год - компьютерной периметрии и исследования цветового зрения. КТ орбит в двух проекциях с обязательной денситометрией мягких тканей или МРТ орбит и рентгеновскую остеоденситометрию проводят по показаниям. Наблюдение эндокринолога (включая исследование гормонального статуса - ТТГ, своб. Т3 , своб. Т4 , антител к рТТГ - ежеквартально) и поддержание стойкого эутиреоза.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  • При выборе протокола лечения рекомендуется учитывать, что сахарный диабет и/или артериальная гипертензия не являются противопоказаниями к терапии глюкокортикоидами или хирургическому лечению ЭОП.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: системная терапия глюкокортикоидами может привести к развитию или утяжелению сахарного диабета и/или артериальной гипертензии. Однако показания к назначению глюкокортикоидов такие же, как и у пациентов без сахарного диабета и артериальной гипертен-зии. Крайне важен тщательный контроль гликемии и АД, контроль врача-эндокринолога. Во время пульс-терапии глюкокортикоидами следует осторожно назначать тиазидные или петлевые диуретики с целью избежания гипокалиемии. Тот же принцип применим и к хирургическому лечению.

ЛТ может по крайней мере увеличить риск развития ретинопатии у пациентов с сахарным диабетом и артериальной гипертензией. Сахарный диабет при отсутствии ретинопатии является относительным противопоказанием к ЛТ, но в настоящее время доказательств данного утверждения недостаточно.

  • Рекомендуется полный отказ от курения - известного фактора риска прогрессирования и более тяжелого течения ЭОП, подтвержденного многими исследованиями. Показана дозозависимая связь между числом выкуриваемых сигарет в день и вероятностью развития ЭОП. Курение увеличивает вероятность прогрессирования ЭОП после радиойод-терапии ДТЗ. Отказ от курения связан с более хорошим исходом ЭОП.

Все пациенты с ДТЗ должны быть информированы о высоком риске развития ЭОП у курящих с акцентом о влиянии курения на: развитие ЭОП; ухудшение течения ЭОП; уменьшение эффективности лечения ЭОП; прогрессирование ЭОП после терапии 131 I [25, 55, 58].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

  • Пациента рекомендуется направить к специалисту, если рекомендации по прекращению курения не соблюдаются.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Проведено обследование эндокринолога до начала лечения

IIb

B

2

Выполнено определение уровня гормонов ЩЖ и антител к рТТГ до начала лечения

Ia

A

3

Выполнено определение остроты зрения и зрительных функций до лечения и после лечения

Ib

A

4

Выполнено обследование орбитального статуса (включая экзофтальмометрию, определение объема движений глаза, ширины глазной щели и др.)

IV

C

5

Определение активности и тяжести ЭОП для каждой орбиты

IV

C

6

Выполнена КТ в двух проекциях для определения варианта течения заболевания

Ib

A

7

Выполнен контроль биохимических показателей крови при проведении глюкокортикоидного лечения

III

B

8

Достигнуто улучшение показателей зрительных функций на фоне проведения комбинированного лечения

IIb

B

9

Достигнуто уменьшение степени экзофтальма и восстановление зрительных функций после декомпрессионных операций на орбите

III

B

10

Достигнуто увеличение объема движений глаза при операциях на ЭОМ

III

B

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Бровкина А.Ф. Патогенез оптической нейропатии при отечном экзофтальме // Вестник Офтальмологии. - 2009. - № 4. - C. 30-33.

  2. Бровкина А.Ф. Эндокринная офтальмопатия. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 184 с.

  3. Бровкина А.Ф., Пантелеева О.Г. Профилактика и лечение синдрома сухого глаза при эндокринной офтальмопатии // Синдром сухого глаза. - 2003. - № 4. - С. 21-24.

  4. Бровкина А.Ф., Юровская Н.Н., Пантелеева О.Г., Жильцова М.Г. Магнитно-инфракрасно-лазерная терапия в комплексном лечении эндокринных офтальмопатий. - М., 2004.

  5. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 422 с.

  6. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. - М.: Медицина, 2000. - С. 172-179.

  7. Лихванцева В.Г., Шеремета М.С., Свириденко Н.Ю. и др. Клиническое течение эндокринной офтальмопатии при болезни Грейвса в зависимости от эффекта радиойодтерапии // Проблемы эндокринологии. - 2011. - Т. 56. - № 3. - С. 17-20.

  8. Мельниченко Г.А. Болезни щитовидной железы и беременность // Болезни органов эндокринной системы (руководство по внутренним болезням) / Под ред. И.И. Дедова. - М.: Медицина, 2002.

  9. Пантелеева О.Г. Современная концепция механизма развития нарушений зрительных функций при эндокринной офтальмопатии: Автореф. дис. …​ докт. мед. наук. - М., 2007. - 47 с.

  10. Пантелеева О.Г. Современная концепция механизма развития нарушений зрительных функций при эндокринной офтальмопатии // Международный эндокринологический журнал. - 2010. - Т. 3. - № 27. - P. 117-122.

  11. Пантелеева О.Г., Куроедов А.В., Шамшинова А.М. и др. Морфофунк-циональные характеристики сетчатки и зрительного нерва при эндокринной офтальмопатии // Вестник офтальмологии. - 2006. - № 4. - С. 25-28.

  12. Руководство по медицине / Под ред. Р. Беркоу. - М., 1997. - Т. 1. - С. 730-733.

  13. Свириденко Н.Ю., Беловалова И.М., Шеремета М.С. и др. Болезнь Грейвса и эндокринная офтальмопатия / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - М.: МАИ-ПРИНТ, 2012. - 143 с.

  14. Саакян С.В., Пантелеева О.Г. Офтальмологическое средство Систейн в лечении эндокринной офтальмопатии // Эффективная фармакотерапия в эндокринологии. - 2008. - № 5. - С. 10-14.

  15. Саакян С.В., Пантелеева О.Г. Кератопротектор Систейн в комплексной медикаментозной терапии эндокринной офтальмопатии // Эффективная фармакотерапия в эндокринологии. - 2009. - № 4. - С. 28-31.

  16. Свириденко Н.Ю., Лихванцева В.Г., Беловалова И.М. и др. Антитела к рецептору ТТГ как предикторы тяжести и исходов эндокринной офтальмопатии у пациентов с болезнью Грейвса // Проблемы эндокринологии. - 2011. - № 2. - C. 23-26.

  17. Свириденко Н.Ю., Шеремета М.С., Беловалова И.М. и др. Клiнiчний перебiг ендокринноϊ офтальмопатiϊ пiсля радiойодтерапiϊ хвороби Грейвса // Мiжнародний Ендокринологiчний Журнал. - 2012. - № 2 (42). - С. 118-121.

  18. Сирмайс О.С. Клинико-диагностические критерии и причины развития рефрактерных форм эндокринной офтальмопатии: Автореф. дис. …​ канд. мед. наук. - М., 2013. - 24 с.

  19. Фадеев В.В., Абрамова Н.А., Прокофьев С.А. и др. Антитела к рецептору ТТГ в дифференциальной диагностике токсического зоба // Проблемы эндокринологии. -2005. - Т. 51. - № 4. - С. 10-18.

  20. Фадеев В.В., Дроздовский Б.Я., Гарбузов П.И. и др. Отдаленные результаты лечения токсического зоба радиоактивным 131 I // Проблемы эндокринологии - 2005. - Т. 51. - № 1. - С. 3-10.

  21. Baldeschi L., Lupetti A., Vu P. et al. Reactivation of Graves' orbitopathy after rehabilitative orbital decompression // Ophthalmology. - 2007. - Vol. 114. - P. 1395-1402.

  22. Baldeschi L., MacAndie K., Hintschich C. et al. The removal of the deep lateral wall in orbital decompression: its contribution to exophthalmos reduction and influence on consecutive diplopia // Am. J. of Ophthal. - 2005. - Vol. 140. - P. 642-647.

  23. Baldeschi L., Wakelkamp I.M., Lindeboom R. et al. Early versus late orbital decompression in Graves' orbitopathy: a retrospective study in 125 patients // Ophthalmology. - 2006. - Vol. 113. - P. 874-878.

  24. Baldeschi L. Decompression surgery for thyroid-related orbitopathy: state of the art and unresolved issues // Guthoff R., Katovitz J. (eds). Essentials in Ophthalmology: Orbit and Oculoplastic, Edn 9. - Berlin: Springer, 2007. - P. 143-151.

  25. Bartalena L., Marcocci C., Bogazzi F. et al. Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy // New Eng. J. Med. - 1998. - Vol. 338. - P. 73-78.

  26. Bartalena L., Marcocci C., Bogazzi F. et al. Use of corticosteroids to prevent progression of Graves' ophthalmopathy after radioiodine therapy for hyperthyroidism // New Eng. J. Med. - 1989. - Vol. 321. - P. 1349-1352.

  27. Bartalena L., Marcocci C., Tanda M.L. et al. Orbital radiotherapy for Graves' ophthalmopathy // Thyroid. - 2002. - Vol. 12. - P. 245-250.

  28. Bartalena L., Pinchera A., Marcocci C. Management of Graves' ophthalmopathy: reality and perspeсtives // Endoc. Rev. - 2000. - Vol. 21. - P. 168-199.

  29. Bartley G.B. The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota // Trans. Am. Ophthalmol. Soc. - 1994. - Vol. 92. - P. 477-588.

  30. Carrasco J.R., Castillo I., Bolyk R. et al. Incidence of infraorbital hypesthesia and sinusitis after orbital decompression for thyroid-related orbitopathy: a comparison of surgical techniques // Ophthal. Plas. Reconstr. Surg. - 2005. - Vol. 21. - P. 188-191.

  31. Dederichs B., Dietlein M., Jenniches-Kloth B. et al. Radioiodine therapy of Graves' hyperthyroidism in patients without pre-existing ophthalmopathy: can glucocorticoids prevent the development of new ophthalmopathy? // Experimen. Clinic. Endocr. Diab. - 2006. - Vol. 114. - P. 366-370.

  32. Eckstein A., Quadbeck B., Mueller G. et al. Impact of smoking on the response to treatment of thyroid associated ophthalmopathy // Br. J. Ophthal. - 2004. - Vol. 87. - P. 773-776.

  33. Fung S., Malhotra R., Selva D. Thyroid orbitopathy // Aust. Fam. Phys. - 2003. - Vol. 32. - P. 615-620.

  34. Goldberg R.A., Christenbury J.D., Shorr N. Medial entropion following orbital decompression for dysthyroid ophthalmopathy // Ophthal. Plas. Reconstr. Sur. - 1988. - Vol. 4. - P. 81-85.

  35. Kahaly G., Schrezenmeir J., Krause U. et al. Ciclosporin and prednisone vs. prednisone in treatment of Graves' ophthalmopathy: a controlled, randomized and prospective study // Europ. J. Clin. Inves. - 1986. - Vol. 16. - P. 415422.

  36. Kahaly G.J., Petrak F., Hardt J. et al. Psychosocial morbidity of Graves' orbitopathy // Clin. Endocr. - 2005. - Vol. 63. - P. 395-402.

  37. Kahaly G.J., Pitz S., Hommel G., Dittmar M. Randomized, single blind trial of intravenous versus oral steroid monotherapy in Graves' orbitopathy // J. Clin. Endocr. Metab. - 2005. - Vol. 90. - P. 5234-5240.

  38. Kahaly G.J., Rosler H.P., Pitz S., Hommel G. Low-versus high-dose radiotherapy for Graves' ophthalmopathy: a randomized, single blind trial // J. Clin. Endocr. Metab. - 2000. - Vol. 85. - P. 102-108.

  39. Kauppinen-Makelin R., Karmi A., Leinonen E. et al. High dose intravenous methylprednisolone pulse therapy versus oral prednisone for thyroid-associated ophthalmopathy // Acta Ophthalmol. Scand. - 2002. - Vol. 80. - P. 316-321.

  40. Kendler D.L., Lippa J., Rootman J. The initial clinical characteristics of Graves' orbitopathy vary with age and sex // Arch. Ophthalmol. - 1993. - Vol. 111. - P. 197-201.

  41. Kung A.W., Michon J., Tai K.S., Chan F.L. The effect of somatostatin versus corticosteroids in the treatment of Graves' ophthalmopathy // Thyroid. - 1996. - Vol. 6 - P. 381-384.

  42. Le Moli R., Baldeschi L., Saeed P. et al. Determinants of liver damage associated with intravenous methylprednisolone pulse therapy in Graves’ophthalmopathy // Thyroid. - 2007. - Vol. 17. - P. 357-362.

  43. Li J., Xiao Z., Hu X. et al. The Efficacy of Rituximab Combined with 131 I for Ophthalmic Outcomes of Graves' Ophthalmopathy Patients // Pharmacol. - 2017. - Vol. 99. - N. 3-4. - P. 144-152.

  44. Macchia P.E., Bagattini M., Lupoli G. et al. High-dose intravenous corticosteroid therapy for Graves' ophthalmopathy // J. Endocrin. Invest. - 2001. - Vol. 24. - P. 152-158.

  45. Marcocci C., Bartalena L., Panicucci M. et al. Orbital cobalt irradiation combined with retrobulbar or systemic corticosteroids for Graves' ophthalmopathy: a comparative study // Clin. Endocr. - 1987. - Vol. 27. - P. 33-42.

  46. Marcocci C., Bartalena L., Rocchi R. et al. Long-term safety of orbital radiotherapy for Graves' ophthalmopathy // J. Clin. Endocr. Metab. - 2003. - Vol. 88. - P. 3561-3566.

  47. Marcocci C., Bartalena L., Tanda M.L. et al. Comparison of the effectiveness and tolerability of intravenous or oral glucocorticoids associated with orbital radiotherapy in the management of severe Graves' ophthalmopathy: results of a prospective, single-blind, randomized study // J. Clin. Endocr. Metab. - 2001. - Vol. 86. - P. 3562-3567.

  48. Marquez S.D., Lum B.L., McDougall I.R. et al. Long-term results of irradiation for patients with Graves' ophthalmopathy // Intern. J. Rad. Oncol. Biol. Phys. - 2001. - Vol. 51. - P. 766-774.

  49. McCormick C.D., Bearden W.H., Hunts J.H., Anderson R.L. Cerebral vasospasm and ischemia after orbital decompression for Graves ophthalmopathy // Ophthal. Plast. Reconstr. Surg. - 2004. - Vol. 20. - P. 347-351.

  50. Mourits M.P., Koornneef L., Wiersinga W.M. et al. Clinical criteria for the assessment of disease activity in Graves' ophthalmopathy: a novel approach // Br. J. Ophthal. - 1989. - Vol. 73. - P. 639-644.

  51. Mourits M.P., Prummel M.F., Wiersinga W.M., Koornneef L. Clinical activity score as a guide in the management of patients with Graves' ophthalmopathy // Clin. Endocrinol. (Oxf.). - 1997. - Vol. 47. - P. 9-14.

  52. Nakahara H., Noguchi S., Murakami N. et al. Graves' ophthalmopathy: MR evaluation of 10 Gy vs. 24 Gyirradiation combined with systemic corticosteroids // Radiol. - 1995. - Vol. 196. - P. 857-862.

  53. Ng C.M., Yuen H.K.L., Choi K.L. et al. Combined orbital irradiation and systemic steroids compared with systemic steroids alone in the management of moderate-to-severe Graves' ophthalmopathy: a preliminary study // Hong Kong Med. J. - 2005. - Vol. 11. - P. 322-330.

  54. Noth D. Graves' ophthalmopathy: natural history and treatment outcomes // Swiss Med. Wkly. - 2001. - Vol. 131. - P. 603-609.

  55. O’Hare J.A., Georghegan M. Cigarette smoking as a promoter of Graves' disease // Europ. J. Intern. Med. - 1993. - Vol. 4. - P. 289-292.

  56. Perros P., Dickinson A.J. Ophthalmopathy // Braverman L.E., Utiger R. D. (eds). Werner’s and Ingbar’s The Thyroid - A Fundamental and Clinical Text. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - Р. 474-487.

  57. Perros P., Kendall-Taylor P., Neoh C. et al. A prospective study of the effects of radioiodine therapy for hyperthyroidism in patients with minimally active Graves' ophthalmopathy // J. Clin. Endocr. Metab. - 2005. - Vol. 90. - P. 5321-5323.

  58. Pfeilschifter J., Ziegler R. Smoking and endocrine ophthalmopathy: impact of smoking severity and current vs lifetime cigarette consumption // Clin. Endocrin. - 1996. - Vol. 45. - P. 477-481.

  59. Prummel M.F., Wiersinga W.M., Mourits M.P. et al. Amelioration of eye changes of Graves' ophthalmopathy by achieving euthyroidism // Acta Endo- crin. - 1989. - Vol. 121. - Suppl. 2. - P. 185-189.

  60. Prummel M.F., Wiersinga W.M., Mourits M.P. et al. Effect of abnormal thyroid function on the severity of Graves' ophthalmopathy // Arch. of Int. Med. - 1990. - Vol. 150. - P. 1098-1101.

  61. Prummel M.F., Mourits M.P., Berghout A. et al. Prednisone and cyclosporine in the treatment of severe Graves' ophthalmopathy // New Engl. J. Med. - 1989. - Vol. 321. - P. 1353-1359.

  62. Prummel M.F., Mourits M.P., Blank L. et al. Randomised double-blind trial of prednisone versus radiotherapy in Graves' ophthalmopathy. - Lancet, 1993. - Vol. 342. - P. 949-954.

  63. Rose G.E. Clinical activity score as a guide in the management of patients with Graves' orbitopathy // Clin Endocr. (Oxf). - 1997. - Vol. 47. - P. 15.

  64. Rose G.E., Lund V.J. Clinical features and treatment of late enophthalmos after orbital decompression: a condition suggesting cause for idiopathic 'imploding antrum' (silent sinus syndrome) // Ophthalmol. - 2003. - Vol. 110. - P. 819-826.

  65. Rose G.E. Postural visual obscurations in patients with inactive thyroid eye disease; a variant of 'hydraulic' disease // Eye. - 2006. - Vol. 20. - P. 1178-1185.

  66. Ruchała М., Sawicka-Gutaj Н. Advances in the pharmacological treatment of Graves' orbitopathy // Expert Rev. Clin. Pharmacol. - 2016. - Vol. 9. - P. 981-989.

  67. Sasaki S., Asahara D., Kaneko K., Komatsumoto S. Successful Combination Therapy with Rituximab and Glucocorticoids for Autoimmune Optic Neuropathy // Am. J. Case Rep. - 2015. - Vol. 16. - P. 357-360.

  68. Sasim I.V., Berendschot T.T., van Isterdael C., Mourits M.P. Planning health care for patients with Graves' orbitopathy // Graef. Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. - 2008. - Vol. 246. - P. 1315-1321.

  69. Tallstedt L., Lundell G., Terring O. et al. Occurrence of ophthalmopathy after treatment for Graves' hyperthyroidism // New Engl. J. of Med. - 1992. - Vol. 326. - P. 1733-1738.

  70. Terwee C.B., Gerding M.N., Dekker F.W. et al. Development of a disease-specific quality of life questionnaire for patients with Graves' ophthalmopathy // Br. J. Ophthal. - 1998. - Vol. 82. - P. 773-779.

  71. Viebahn M., Marricks M.E., Osterloh M.D. Synergism between diabetic and radiation retinopathy: case report and review // Br. J. Ophthal. - 1991. - Vol. 75. - P. 29-32.

  72. Wakelkamp I.M., Tan H., Saeed P. et al. Orbital irradiation for Graves' ophthalmopathy: is it safe? A long-term follow-up study // Ophthalmol. - 2004. - Vol. 111. - P. 1557-1562.

  73. Weetman A.P. Graves' disease // New Engl. J. of Med. - 2000. - Vol. 343. - P. 1237-1248.

  74. Weissel M., Hauff W. Fatal liver failure after high-dose glucocorticoid pulse therapy in a patient with severe eye disease // Thyroid. - 2000. - Vol. 10. - P. 521.

  75. Wiersinga W.M., Bartalena L. Epidemiology and prevention of Graves' ophthalmopathy // Thyroid. - 2002. - Vol. 12. - P. 855-860.

  76. Wiersinga W.M., Perros P., Kahaly G.J. et al. European Group on Graves' Orbitopathy (EUGOGO). Clinical assessment of patients with Graves' orbitopathy: the European Group on Graves' Orbitopathy recommendations to generalists, specialists and clinical researchers // Eur. J. Endocrinol. - 2006. - Vol. 155. - P. 387389.

  77. Wiersinga W.M., Prummel M.F. Graves' ophthalmopathy: a rational approach to treatment // Trends in Endocr. and Metab. - 2002. - Vol. 13. - P. 280-287.

  78. Wiersinga W.M., Prummel M.F., Terwee C.B. Effects of Graves' ophthalmopathy on quality of life // J. Endocr. Inves. - 2004. - Vol. 27. - P. 259264.

  79. Wiersinga W.M. Advances in treatment of active, moderate-to-severe Graves' ophthalmopathy // Lanc. Diab. Endocr. - 2017. - Vol. 5. - P. 134-142.

  80. Wiersinga W.M. Management of Graves' ophthalmopathy // Nature Clin. Pract. Endocr. and Metab. - 2007. - Vol. 3. - P. 396-404.

  81. Xiaomei L., Hui G., Juan L., Bingyin S. Clinical efficacy of combined rituximab treatment in a woman with severe Graves' ophthalmopathy // Exp. Ther. Med. - 2016. - Vol. 12. - P. 1093-1110.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Офтальмологи: Астахов Ю.С. Бессмертная Е.Г. Бровкина А.Ф. Вальский В.В. Золотарев А.В. Катаргина Л.А. Липатов Д.В. Нероев В.В. Пантелеева О.Г. Саакян С.В. Сейдашева Э.И. Догадова Л.П. Эндокринологи: Беловалова И.М. Гринева Е.Н. Дедов И.И. Мельниченко Г.А. Петунина Н.А. Румянцев П.О. Свириденко Н.Ю. Стронгин Л.Г. Трошина Е.А. Фадеев В.В. Шеремета М.С.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронной базе данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;

  • оценка значимости в соответствии с уровнями доказательности и классами рекомендаций.

Таблица П1. Уровни доказательности (1) и уровень рекомендаций (2)

1. Уровни доказательности (Агентство по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR 1992)

Ia

Доказательность, основанная на метаанализе РКИ

Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном РКИ с хорошим дизайном

IIa

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

IIb

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэкспериментальном исследовании с хорошим дизайном

III

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований "случай-контроль"

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

2. Уровень рекомендаций (Агентство исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ 1994)

Уровень рекомендаций

Уровни доказательности

Описание

A

Ia, Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном РКИ с хорошим дизайном

B

IIa, IIb, III

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

C

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных метаанализов;

  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств.

При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований и применяемых вопросников (материалов), используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

В работе использованы: консенсус Европейской группы по изучению офтальмопатии Грейвса (EUGOGO) (2006), материалы Европейской тиреоидологической ассоциации (ЕТА) (2005), материалы Клинических рекомендаций по диагностике и лечению тиреотоксикоза Американской тиреоидной ассоциации и Американской ассоциации клинических эндокринологов (2011); Клинические рекомендации Эндокринологического общества США по диагностике и лечению заболеваний ЩЖ во время беременности (2012), систематические обзоры, метаанализы и оригинальные статьи.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, то есть по меньшей мере двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценке обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs): Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ: анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

  • внешняя экспертная оценка;

  • внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций. Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-эндокринологов и врачей-офтальмологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности как рабочего инструмента повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения регистрировались в рекомендации. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультации и экспертная оценка. Проект рекомендаций рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врач-офтальмолог;

  • 2) врач-эндокринолог;

  • 3) врач общей практики (семейный врач);

  • 4) врач-невролог;

  • 5) врач-терапевт;

  • 6) врач-радиолог;

  • 7) врач-радиотерапевт;

  • 8) врач ультразвуковой диагностики;

  • 9) врач-физиотерапевт.

Рабочая группа. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Обновления клинических рекомендаций. Актуализация проводится не реже чем один раз в три года с учетом появившейся новой информации о диагностике и тактике ведения пациентов c ЭОП. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Основные рекомендации. Сила рекомендаций (A-С), уровни доказательств (Iab, IIab, III, IV) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Приказ Минздрава России от 12 ноября 2012 г. № 902н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  2. Приказ Минздрава России от 28.12.2012 № 1597н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при экзофтальме, связанном с нарушением функции щитовидной железы".

  3. Приказ Минздрава России от 9 ноября 2012 г. № 872н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при тиреотоксикозе".

  4. Приказ Минздрава России от 12 ноября 2012 г. № 899н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю "Эндокринология"".

  5. Приказ Минздрава России от 09.11.2012 № 754н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при тиреотоксикозе".

  6. Клинические рекомендации по диагностике и лечению тиреотоксикоза с диффузным зобом (диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса-Базедова), узловым/многоузловым зобом. 2014 г.

  7. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению аутоиммунного тиреоидита у взрослых.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 18. Эндокринная офтальмопатия

Приложение В. Информация для пациентов

При подозрении на ЭОП необходимо:

  • провести стандартное офтальмологическое обследование, исследование цветового зрения, компьютерную периметрию (уточненные ПЗ), КТ орбит в двух проекциях;

  • провести обследование у эндокринолога;

  • получить адекватное лечение с целью быстрого достижения и поддержания стойкого эутиреоза;

  • получить консультацию в специализированном центре, за исключением случаев неактивной легкой ЭОП;

  • получить рекомендации по прекращению курения.

Приложение Г1

Таблица П2. Результаты офтальмологического обследования
Клинические симптомы OD (правый глаз) OS (левый глаз)

Спонтанная ретробульбарная боль

Боль при движении глаз

Покраснение век

Инъекция конъюнктивы

Отек век

Хемоз

Покраснение и отек полулунной складки и слезного мясца

ИТОГО*

За последние 2 мес:

Увеличение экзофтальма более чем на 2 мм

Ограничение подвижности глаз в любом направлении более чем на 8°

Снижение остроты зрения

ИТОГО*

*ЭОП считают неактивной при наличии 1-2 баллов, активной - при 3 и более баллах (CAS ≥3/7) при первичном осмотре. Дополнительные признаки определяют при повторном осмотре через 2 мес. Повторно устанавливают степень активности ЭОП для определения дальнейшей тактики ведения пациента, но степень активности оценивают как неактивную при наличии 1-3 баллов (из 10), активную - при 4 и более баллах (CAS ≥4/10).

Приложение Г2

Таблица П3. Оценка тяжести ЭОП

ЭОП, угрожающая потерей зрения, или тяжелая

Оптическая нейропатия и/или повреждение роговицы, спонтанный вывих/подвывих глаза

ЭОП средней тяжести

Латентная стадия оптической нейропатии, ретракция века ≥2 мм, умеренно выраженные изменения мягких тканей орбиты, экзофтальм, непостоянная или постоянная диплопия

Легкая ЭОП

Ретракция века <2 мм, незначительные изменения мягких тканей орбиты, экзофтальм <3 мм, транзиторная диплопия или отсутствие диплопии

ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ УВЕИТ

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Туберкулезный увеит - одна из форм внелегочного туберкулеза, характеризующаяся поражением сосудистого тракта глаза и сетчатки, имеет полиморфную клиническую картину, длительное рецидивирующее течение.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Возбудитель туберкулезного увеита - Mycobacteria tuberculosis, представляет собой тонкую кислотоустойчивую палочку длиной от 0,8 до 3-5 мкм и шириной от 0,2 до 0,5 мкм. Микобактерии самостоятельным движением не обладают, могут располагаться внутри- и внеклеточно, устойчивы к физическим и химическим агентам.

В зависимости от механизма развития выделяют метастатический (гематогенно-диссеминированный) и туберкулезно-аллергический увеит. Гематогенно-диссеминированный увеальный туберкулез является следствием инфекции, которая при неблагоприятных для макроорганизма условиях распространяется в сосуды увеального тракта по системе кровообращения из внеглазных фокусов, которые могут располагаться в легких в виде рубцов или петрификатов, а также в других органах, где микобактерии туберкулеза находятся в неактивном состоянии в течение многих лет. Возбудитель, попадая в увеальный тракт и распространяясь в окружающие ткани, приводит к формированию воспалительного очага, представляющего собой туберкулезную гранулему [2-4]. В основе туберкулезно-аллергического увеита лежат иммунные реакции типа антиген-антитело. Заболевание развивается у пациентов, организм и ткани глаза которых имеют сенсибилизацию к туберкулезному антигену, причем аллергическое воспаление может носить гиперергический характер. Этот тип увеита всегда возникает на фоне активной туберкулезной инфекции внеглазной локализации (в лимфатических узлах или в легких) и не содержит морфологических элементов туберкулезной гранулемы. Встречается, как правило, у детей. Следует отметить, что изолированная глазная форма туберкулезного увеита встречается крайне редко [3, 4].

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

На воспалительные поражения сосудистого тракта приходится 7-30%. Туберкулезная этиология увеитов выявляется в 0,2-20,5%. Такой большой разброс полученных результатов объясняется различной эпидемиологической ситуацией в регионах в отношении туберкулеза, а также значительными трудностями в диагностике и интерпретации данных [2, 3]. В клинической структуре туберкулезного воспаления сосудистой оболочки наиболее часто встречается задний и генерализованный увеит (78%), значительно реже - передний увеит. Туберкулезное поражение органа зрения может развиваться в любом возрасте.

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

А18.5 - Туберкулез глаза

Н32.0 - Хориоретинит (хориоретинальное воспаление при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках).

Н22.0 - Иридоциклит (иридоциклит при инфекционных болезнях, классифицированных в других рубриках).

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ ТУБЕРКУЛЕЗНЫХ УВЕИТОВ

Предложена классификация туберкулезных увеитов по анатомической локализации, механизму развития, преобладающему типу воспалительной реакции, течению, фазам и отношению к микобактериям туберкулеза при различных формах (табл. 1).

Таблица 1. Классификация туберкулезных увеитов

По анатомической локализации

Передние

Ирит

Циклит передний (передняя порция цилиарного тела)

Иридоциклит

Увеасклерит

Увеакератит

Срединные

Циклит задний Парспланит

Задние (фокальный, мультифокальный, диссеминированный)

Хориоидит

Хориоретинит

Ретинит

Ретиноваскулит

Ретинохориоидит

Генерализованные

Панувеит

По механизму развития

Метастатический (гематогенно-диссеминированный)

Туберкулезно-аллергический

Изолированный глазной

По преобладающему типу воспалительной реакции

Пролиферация без выраженного воспаления

Выраженное воспаление с активной экссудацией

Смешанный

По течению

Острое

Хроническое

Рецидивирующее

По фазам

Активная

Обратного развития (стихание)

Ремиссия

Клиническое выздоровление

Рецидив

По отношению к микобактериям туберкулеза при различных формах туберкулеза

С выделением микобактерий туберкулеза (МБТ+)

Без выделения микобактерий туберкулеза (МБТ-)

С формированием лекарственной устойчивости микобактерий к противотуберкулезным препаратам

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Туберкулезные поражения увеального тракта отличаются большим полиморфизмом, который зависит от различной вирулентности возбудителя, резистентности к нему пациента, а также той или иной степени выраженности аллергического компонента.

В связи с тем, что достоверный диагноз туберкулезного увеита в обычной поликлинической и клинической практике устанавливается относительно редко, пациенты, перед тем как они поступают в специализированные лечебные учреждения, получают широкий спектр препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, массивные дозы кортикостероидов и др.), и клиническая картина изменений хориоидеи теряет свою специфичность. Считавшиеся ранее в определенной мере патогномонич-ными для опытного клинициста черты туберкулезного увеита сейчас в значительной степени утрачены, и диагноз, основывающийся только на биомикроскопических или офтальмоскопических данных, должен вызывать обоснованные сомнения. Однако обнаружение во внутриглазных жидкостях и тканях глаза микобактерий туберкулеза позволяет со стопроцентной уверенностью поставить этиологический диагноз.

Жалобы. Обусловлены стадией процесса, его выраженностью и анатомической локализацией. Так, при остром переднем увеите пациенты предъявляют жалобы на покраснение глаза, затуманивание, боли в области цилиарного тела, при повышении ВГД - в лобно-височной области, при вовлечении макулярной зоны отмечают снижение остроты зрения. При заднем увеите с локализацией воспалительных фокусов в заднем полюсе пациенты отмечают появление тумана и быстрое снижение зрения. При периферических воспалительных очагах пациенты могут предъявлять длительно жалобы на плавающие точки перед глазом. Резкое снижение зрения нередко обусловлено появлением интравитреальных геморрагий, окклюзией ретинальных вен и развитием неврита зрительного нерва. Таким образом, можно констатировать, что при туберкулезных увеальных процессах специфические жалобы отсутствуют.

Анамнез. При сборе анамнеза необходимо обращать внимание на наличие у пациента туберкулеза в прошлом, длительный контакт с пациентами с туберкулезом, особенно с открытой формой, имеющиеся сопутствующие заболевания (ВИЧ, сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, воспалительные поражения печени и почек, а также неблагоприятные социально-экономические факторы: курение, наркомания, алкоголизм). Необходимо уточнить, получал ли ранее пациент длительную кортикостероидную или иную иммуно-супрессивную терапию. Также следует отметить, не входит ли пациент в группу риска заболевания туберкулезом (бывший заключенный, шахтер, медицинский работник и др.), не находился ли в регионах, эндемичных по туберкулезу.

При описании разновидностей проявления туберкулеза увеального тракта следует учитывать, что их типичность, укладывающаяся в определенную клиническую картину, может утрачиваться как в связи с изменением резистентности и степени аллергии, так и в зависимости от изменения структуры первичных поражений, происходящих под влиянием проводившегося лечения. Первичные поражения увеального тракта редко локализуются в радужной оболочке, значительно чаще - в хориоидее, особенно в ее задней половине, в области распределения задних цилиарных артерий.

Передний увеит. Включает в себя ирит, передний циклит (при страдании передней порции цилиарного тела) и иридоциклит. Для острого туберкулезного иридоциклита характерна перикорнеальная инъекция, мощные роговичные преципитаты, сочетающиеся с множественными маленькими серовато-желтыми узелками на радужке, особенно вблизи ее корня. Иногда воспалительный процесс начинается с диффузного ирита, который трудно дифференцировать с неспецифическим, лишь позже могут появиться характерные узелки. Хронический туберкулез радужной оболочки имеет длительное и относительно доброкачественное течение. Строма радужки покрыта множественными нодулярными гранулемами, которые часто собираются в области малого артериального круга, вблизи зрачкового края или УПК глаза. Их появлению обычно предшествует диффузный экссудативный ирит, иногда с геморрагическими экстравазатами. Может наблюдаться диффузная экссудация, которая иногда переходит в гипопион. В легких случаях воспалительный процесс определяется с трудом. Так, на фоне почти бессимптомного начала появляются небольшие серые образования в строме радужной оболочки, которые постепенно увеличиваются в диаметре до 1-2 мм. При этом цвет их изменяется до желтого и развивается поверхностная неова-скуляризация. Процесс может оканчиваться разрешением (узелки подвергаются полному рассасыванию) или потерей глаза как функционального органа через несколько месяцев. При значительной деструкции ткани выявляются атрофические участки стромы и мелкие гиалинизированные или фиброзные рубцы (пятна Михеля). Иногда заболевание начинается с выраженного пластического ирита, но чаще симптомы выражены слабо и процесс не диагностируется до тех пор, пока не станет клинически очевидным, однако это соответствует уже далеко зашедшей стадии. При исследовании определяются легкая цилиарная инъекция, немного больших жирных роговичных преципитатов и обычно один-два полупрозрачных узелка Кеппе по зрачковому краю. Заболевание имеет вялое течение, вызывая небольшое снижение зрения, осложняется вторичной глаукомой.

Конглобированный туберкул клинически выявляется в виде желтой массы, растущей из стромы радужной оболочки. Представлен пролифе-рирующими и сливающимися между собой туберкулезными узелками, образующими значительных размеров гранулему, которая может быть ошибочно принята за злокачественную опухоль. Конглобированный туберкул интенсивно васкуляризируется поверхностными сосудами и медленно прогрессирует, постепенно заполняя переднюю камеру. Появляются серозно-фибринозный экссудат, геморрагии и казеозный гипопион. При вовлечении в процесс УПК развивается резистентная к лечению вторичная глаукома. Процесс может остановиться даже в выраженной стадии. Гранулема частично рассасывается, оставляя после себя атрофичную радужную оболочку. Однако чаще заболевание продолжает развиваться. Направление его движения почти всегда вперед, так как цилиарная мышца играет роль барьера для его задней экспансии и таким образом защищает хориоидею и супрахориоидальное пространство. При таком распространении инфекции происходит инфильтрация каналов дренирования ВГЖ.

Аллергический передний туберкулезный увеит. Эта форма вызывает сомнения при диагностике. Обычно поражаются оба глаза. По характеру клинического течения различают острый пластический увеит, встречающийся главным образом в возрасте до 30 лет, и хронический рецидивирующий увеит, типичный для лиц более старшей возрастной группы. Для острого переднего пластического увеита характерен симптомокомплекс иридоциклита, но с наличием пластического экссудата и быстрым развитием задних синехий. Гранулематозные узелки отсутствуют. Хронический рецидивирующий передний увеит типичен для людей пожилого возраста, особенно женщин старше 50 лет. Иридоциклит протекает со значительной экссудацией, крупными хлопкообразными преципитатами на задней поверхности роговицы, массивными синехиями. Отмечается тенденция к развитию окклюзии зрачка. Если в процесс вовлекается хориоидея, то в ней, как правило, обнаруживаются диссеминированные фокусы и заболевание становится генерализованным.

Увеакератит развивается при заносе микобактерий туберкулеза из очагов, находящихся в цилиарном теле и радужке, в роговую оболочку.

Увеасклерит формируется при распространении специфического процесса на склеру.

Срединный увеит (задний циклит, парспланит). Цилиарное тело является анатомической зоной локализации относительно доброкачественных хронических форм туберкулеза. Обычно заболевание начинается во внутреннем слое сосудов, находящихся на внутренней поверхности ци-лиарной мышцы в районе плоской части или короны цилиарного тела. Туберкулезные узелки при их росте разрушают эпителий и проникают в заднюю камеру глаза. Их распространение может проходить по двум направлениям. Движение инфекции вперед во влагу передней камеры глаза с образованием роговичных преципитатов и появлением картины прогрессирующего иридоциклита при переходе процесса на радужную оболочку. При распространении инфекции в заднем направлении через стекловидное тело и периваскулярные пространства ретинальных вен формируется периваскулит с повторяющимися геморрагиями. Процесс может переходить и на зрительный нерв, тогда развивается папиллит. Поскольку в ранних стадиях заболевания туберкулезные узелки не видны, диагностика может быть осуществлена только при распространении инфекции на другие участки глаза.

Задний увеит (хориоидит, хориоретинит, ретинит, ретиноваскулит, ретинохориоидит, эндофтальмит). При туберкулезе хориоидеи видны туберкулезные узелки в виде единичных или множественных серо-белых пятен со стушеванными краями под отечной сетчаткой. Сосуды, проходя по их поверхности, проминируют. Узелки варьируют от точечных до 0,5-2 мм в диаметре. Иногда мелкие фокусы сливаются, формируя большие образования. Поражение может захватывать любую часть хориоидеи, при распространении инфекционного процесса на сетчатку формируется хориоретинит. Наиболее типично наличие узелков в пе-рипапиллярной области. При успешном лечении зона перифокального отека уменьшается, края узелков становятся четкими, принимают желтый оттенок, на них скапливается пигмент. Известны случаи туберкулеза хориоидеи с поражением сетчатки и развитием панофтальмита. В таких случаях в тканях были обнаружены микобактерии туберкулеза. При заднем туберкулезном увеите возможно появление больших солитарных туберкулов хориоидеи, которые встречаются довольно редко. Солитар-ный туберкул может локализоваться в различных отделах глазного дна, иногда в макулярной области или около ДЗН, но чаще - на крайней периферии. В начальной фазе развития он виден как очаг серовато-белого цвета со стушеванными границами. Затем туберкул постепенно растет и принимает вид проминирующей опухоли белого или желтого цвета. Туберкул хориоидеи иногда похож на меланобластому. Однако круглая форма этой белой, как бы пористой массы, указывает на воспалительное происхождение. На поверхности туберкула могут быть небольшие геморрагии, сетчатка натягивается, образуя складки, что приводит к ее отслойке. Прогрессирование медленное, сопровождается воспалительными изменениями стекловидного тела и слабо выраженным хроническим передним увеитом с небольшим количеством роговичных преципитатов. Гранулема может прогрессировать в течение нескольких месяцев, а затем подвергаться обратному развитию, образуя белый хориорети-нальный рубец, окруженный зоной пигмента; при рецидивах по краям рубца появляются свежие узелки.

При диссеминированном туберкулезном хориоидите в хориоидее определяются множественные серо-желтые круглые фокусы, сетчатка над ними некротизируется. Заболевание часто ассоциируется с ви-треальными помутнениями и воспалительной реакцией цилиарного тела. При разрешении процесса на глазном дне остаются атрофические пигментные участки. Такое поражение обычно встречается во втором и третьем десятилетии жизни, редко позже. Как правило, в процесс вовлекаются оба глаза. Если диссеминированный хориоидит начинается в юности, то может протекать относительно стационарно при достижении среднего возраста (иногда позднее), происходит внезапная активизация с появлением свежих очаговых изменений, что свидетельствует о снижении общей резистентности организма.

Аллергический туберкулезный увеит может поражать не только передние, но и задние отделы увеального тракта. В этом случае в хориоидее выявляются экссудативные фокусы, чаще одиночные, возникают преимущественно на периферии, их величина до 1 PD, в некоторых случаях больше. В начале заболевания помутнения стекловидного тела незначительны, затем становятся интенсивнее и плотнее. Появление рогович-ных преципитатов и задних синехий указывает на вовлечение в процесс переднего сегмента увеального тракта. После стихания воспаления остаются атрофические и пигментированные хориоретинальные очаги. При рецидивах заболевания возникают активные фокусы по краю зарубцевавшегося первичного очага или вблизи него.

Туберкулезный ретинит развивается при эндогенной диссеминации из внеглазного очага. Воспалительные изменения формируются в сосудистых сплетениях сетчатки и могут иметь две формы развития. При первой форме образуются небольшие ретинальные туберкулы, которые в дальнейшем подвергаются обратному развитию. При второй форме отмечается прогрессирование заболевания с образованием обширных серовато-белых фокусов и распространением процесса на хориоидею (ретинохориоидит). В этом случае нередко отмечаются тяжелые изменения стекловидного тела, вплоть до эндофтальмита. Перифлебит сетчатки может быть проявлением туберкулезной инфекции, которая нередко приводит к развитию тромбоза центральной вены сетчатки. Следует отметить, что воспалительные изменения ретинальных сосудов могут быть следствием гиперчувствительности к туберкулину.

Юкстапапиллярный хориоретинит Иенсена развивается, когда туберкулезная гранулема в сосудистой оболочке располагается вблизи зрительного нерва. Клиническая картина характеризуется перифокальным отеком сетчатки, прикрывающим гранулему и распространяющимся на зрительный нерв. Заболевание сопровождается появлением секторальной скотомы, соответствующей поражению сетчатки и зрительного нерва. Вовлечение зрительного нерва может сопровождать увеит или туберкулезный менингит либо являться следствием его прямой инфильтрации.

Генерализованный увеит. При хроническом туберкулезном увеите в воспалительный процесс вовлекается весь увеальный тракт. Заболевание протекает с систематическими обострениями и ремиссиями в течение ряда лет, пока зрение не начинает серьезно страдать из-за экссудации в область зрачка, медленного развития компликатной катаракты или поражения макулярной зоны. В ряде таких случаев отмечается депигментация радужной оболочки, напоминающая гетерохромный циклит. В клинической картине фигурируют узелки по краю зрачка, точечные роговичные преципитаты и негрубые помутнения стекловидного тела.

При диффузном генерализованном увеите в радужной оболочке появляется тотальная инфильтрация со значительным утолщением ее ткани, образованием на дне передней камеры глаза экссудата, напоминающего гной. Обнаружение узелков в радужной оболочке облегчает диагностику. В хориоидее также протекает диффузный воспалительный процесс, обычно поражающий обширную зону заднего полюса глазного дна. При неблагоприятном течении может развиться подострый панофтальмит.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Организация оказания медицинской помощи пациентам с туберкулезными увеитами, как и с другими формами туберкулеза, регламентируется приказом Минздрава России от 21 марта 2003 г. № 109 (ред. от 29.10.2009) "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации" [6].

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Жалобы необходимо разделить на две группы. К первой группе относятся жалобы, связанные непосредственно с увеитом. Ко второй группе относятся жалобы, обусловленные осложнениями воспалительного процесса [1-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: при остром переднем увейте жалобы на покраснение глаза, затуманивание, боли в области цилиарного тела, снижение остроты зрения.

При заднем увеите с локализацией воспалительных фокусов в заднем полюсе жалобы на появление тумана и быстрое снижение зрения.

При развитии окклюзии ретинальных вен и неврита зрительного нерва жалобы на резкое снижение зрения.

  • Анамнез заключается в выявлении факторов риска [2, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: необходимо обращать внимание на наличие у пациента туберкулеза в прошлом, длительный контакт с пациентами с туберкулезом, особенно с открытой формой, имеющиеся сопутствующие заболевания (ВИЧ, сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, воспалительные поражения печени и почек, а также неблагоприятные социально-экономические факторы, курение, наркомания, алкоголизм). Необходимо уточнить, получал ли ранее пациент длительную кортикостеро-идную или иную иммуносупрессивную терапию. Также следует отметить, не входит ли пациент в группу риска заболевания туберкулезом (бывший заключенный, шахтер, медицинский работник и др.), не находился ли в регионах, эндемичных по туберкулезу.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • Консультация фтизиатра для исключения других внелегочных форм туберкулеза рекомендуется всем пациентам [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Стандартные лабораторные гематологические и биохимические исследования рекомендуются всем пациентам [1, 3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Туберкулинодиагностика

  1. Проба Манту или Диаскинтест рекомендуется всем пациентам [2-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  1. Проба Коха рекомендуется пациентам с отрицательной пробой Манту [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Начальный этап диагностики проводится офтальмологами общей лечебной сети.

  • Визометрия рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Периметрия рекомендуется всем пациентам (исключение составляют пациенты, которые из-за низкой остроты зрения не могут фиксировать светящийся объект) [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Тонометрия рекомендуется всем пациентам [2, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Биомикроскопия переднего отдела глаза рекомендуется всем пациентам [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Офтальмоскопия глазного дна прямая при максимальном медикаментозном мидриазе рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Офтальмоскопия обратная или биомикроскопия глазного дна при максимальном медикаментозном мидриазе рекомендуется всем пациентам [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • ФАГ глазного дна рекомендуется пациентам с сосудистыми воспалительными изменениями глазного дна (исключение составляют пациенты с непрозрачными средами глаза) [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • ОКТ сетчатки рекомендуется пациентам с наличием макулярных изменений (исключение составляют пациенты с непрозрачными средами глаза) [1].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • УЗИ оболочек, сред глаза и окружающих тканей рекомендуется всем пациентам [1, 3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Электрофизиологическое исследование рекомендуется пациентам с непрозрачными средами глаза или при низкой остроте зрения [1, 3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Тонография рекомендуется всем пациентам с подозрением на первичную или вторичную глаукому [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: при имеющихся клинических изменениях органа зрения во время обследования пациента на туберкулез необходимо относиться с осторожностью к полученным однократно положительным результатами и продолжить углубленное обследование в условиях специализированного медицинского учреждения [ПТС (противотуберкулезная служба)].

Углубленная диагностика проводится в условиях противотуберкулезного диспансера, противотуберкулезной больницы или НИИ фтизиатрического профиля.

  • Флюорография органов грудной полости или обзорная рентгенограмма легких рекомендуется всем пациентам [1, 3, 4, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Рентгенография в двух проекциях органов грудной полости рекомендуется всем пациентам, у которых имеются подозрительные изменения на туберкулез легких [9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Пробное лечение противотуберкулезными препаратами рекомендуется всем пациентам [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: иммунодиагностика проводится для выявления сенсибилизации организма к микобактериям туберкулеза. Туберкулинодиагно-стика (проба Манту с 2 ТЕ). Проба Коха (10, 20 и 50 ТЕ) с оценкой очаговой, местной и общей реакции через 24, 48 и 72 ч. Противопоказания для туберкулинодиагностики: туберкулез любых внеглазных локализаций в активной фазе, бронхиальная астма, ревматизм, аллергические дерматиты с выраженными кожными проявлениями, беременность, тяжелые поражения печени в стадии декомпенсации, онкологические заболевания, декомпенсация сердечно-сосудистой системы. Кроме того, туберкулиноди-агностика не показана при выраженной геморрагической активности, при помутнениях оптических сред, что исключает возможность оценки состояния глазного дна; при локализации патологических очагов в макулярной зоне на обоих глазах. Диаскинтест - метод диагностики туберкулеза путем инъекции специального раствора, содержащего рекомбинантный белок CFP10-ESAT6. Противопоказания к проведению Диаскинтеста: хронические и острые инфекционные заболевания с высокой температурой, острая фаза заболевания, выраженная аллергия, эпилепсия, карантин по детским инфекциям, после любых профилактических прививок прошло менее месяца.

Методика проведения туберкулинодиагностики

Выбор дозы туберкулина осуществляют в соответствии с клинической формой, остротой зрения, локализацией и степенью активности увеита (табл. 2).

Таблица 2. Принципы выбора доз туберкулина в зависимости от клинической формы, остроты зрения, локализации и степени активности увеита у взрослых

Клинические формы увеита

Дозы туберкулина

Первая туберкулиновая проба

Повторные туберкулиновые пробы (при отсутствии очаговой реакции на предыдущую пробу)

Хориоретиниты активные при центральной или парацентральной локализации при остроте зрения:

  • а) 0,1 и выше;

  • б) ниже 0,1

Проба Манту (разведение 1:105 0,1 мл)

Проба Манту 2 ТЕ

Проба Манту 2 ТЕ

10-20-50 ТЕ

10-20-50 ТЕ

Центральные хориоретиниты без признаков активности и периферические активные и неактивные хориоретиниты

Проба Манту 2 ТЕ

10-20-50 ТЕ

Передние и срединные увеиты:

  • а) активные;

  • б) без признаков активности

Проба Манту (разведение 1:105 0,1 мл)

Проба Манту 2 ТЕ

2 ТЕ

10-20-50 ТЕ

20-50 ТЕ

Интерпретация результатов. Местная реакция оценивается через 72 ч по величине папулы: положительная - при размере 5 мм и более, гиперергическая у взрослых - 21 мм, гиперергической также можно считать везикулезно-некротическую реакцию независимо от размера.

Очаговая реакция может проявиться:

  • 1) снижением остроты зрения;

  • 2) увеличением скотомы и/или слепого пятна;

  • 3) повышением ВГД;

  • 4) увеличением количества преципитатов или их появлением;

  • 5) увеличением помутнений в стекловидном теле, усилением клеточной реакции, появлением интравитреальных геморрагий;

  • 6) усилением отека или экссудации в области хориоретинальных фокусов;

  • 7) появлением или усилением макулярного отека;

  • 8) появлением или увеличением интраретинальных кровоизлияний.

При введении туберкулина очаговая реакция может также проявиться в уменьшении воспалительной реакции: резорбции роговичных преципитатов, рассасывании экссудата, уменьшении ретинального отека, сокращении скотом и повышении остроты зрения.

При получении очаговой реакции на пробу Манту, даже при отрицательной местной, можно считать туберкулезную этиологию доказанной.

Если кожная реакция Манту положительная, а очаговая реакция отрицательная, необходимо продолжить исследование с увеличением дозы туберкулина до 50 единиц. При отрицательной местной и очаговой реакции в ответ на постановку пробы Манту вплоть до 50 ТЕ туберкулезная этиология глазного процесса отвергается.

3. Лечение

Лечение туберкулезных увеитов необходимо проводить в условиях стационара, дневного стационара, амбулаторно. Регламентируется приказом Минздрава России № 109 от 21 марта 2003 г. (ред. от 29.10.2009) "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации" [6].

Основные принципы терапии пациентов с туберкулезными увеитами: комплексное длительное лечение пациентов, основу которого должно составлять сочетание препаратов, подавляющих микобактерии туберкулеза, угнетающих воспалительную реакцию, а также нормализующих иммунный статус; индивидуальный подход к лечению пациентов с туберкулезными увеитами, который обусловлен локализацией, распространенностью и активностью как глазных, так и внеглазных очагов; снижение количества общих и глазных осложнений в ходе проводимого лечения.

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Местная терапия

В активную фазу и фазу обратного развития туберкулезного увеита:

  • Мидриатики в инстилляциях или субконъюнктивально рекомендуются всем пациентам с поражением переднего отдела глаза [1-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Кортикостероиды в инстилляциях или субконъюнктивально рекомендуются всем пациентам с поражением переднего отдела глаза [1-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Кортикостероиды периокулярно рекомендуются всем пациентам с поражением заднего отдела глаза [1-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Изониазид#**3% 0,3-0,5 периокулярно рекомендуется всем пациентам с туберкулезными увеитами [2-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: у пациентов с рецидивами туберкулезных увеитов и с перерывами в лечении местная этиотропная ХТ состоит из изониазида # ** и препарата фторхинолонового ряда. Между курсами изониазида можно местно применять инстилляции 0,3% раствора офлоксацина**, 0,5% раствора моксифлоксацина**, 0,3% раствора ципрофлоксацина** или 0,5% раствора левофлоксацина** по 1 капле 8 раз в день в течение 7-14 дней.

  • Рекомендовано всем пациентам с повышением ВГД при любой стадии увеального процесса при наличии глаукомы или офтальмогипертензии: β-блокаторы, ингибиторы карбоангидразы, комбинированные препараты [2-4].

Препараты простагландинового ряда при лечении не применяются (табл. 3).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Таблица 3. Препараты для местной гипотензивной терапии
Фармакологическая группа Препарат

Неселективные β-адреноблокаторы

Тимолол (Тимолола малеат **) 0,25%; 0,5%

Селективные β-адреноблокаторы

Бетаксолол 0,25%; 0,5%

α- и β-адреноблокаторы

Бутиламиногидроксипропоксифеноксиме-тил метилоксадиазол**1%; 2%

Ингибиторы карбоангидразы

Бринзоламид 1%

Дорзоламид** 2%

α2 -селективный адреномиметик

Бримонидин 0,15%; 0,2%

Химиотерапия

Системное противотуберкулезное лечение (см. приложение Г).

Схемы лечения туберкулезных увеитов Первый режим химиотерапии

  • Всем пациентам в фазе интенсивной терапии рекомендуется: изониазид**, рифампицин**, стрептомицин**, пиразинамид** [3, 4, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • При лечении туберкулезных увеитов этамбутол не применяется [2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: длительность фазы интенсивной терапии составляет:

  • 60 суточных доз противотуберкулезных лекарственных препаратов (не менее 2 мес), предписанных данным режимом, для пациентов с впервые выявленным туберкулезом;

  • 90 суточных доз противотуберкулезных лекарственных препаратов (не менее 3 мес) для пациентов с туберкулезом из групп: после прерывания курса ХТ, рецидива туберкулеза, прочие случаи повторного лечения.

Решением врачебной комиссии медицинской организации, оказывающей специализированную помощь по профилю "фтизиатрия", фаза интенсивной терапии продлевается: до 90 суточных доз противотуберкулезных лекарственных препаратов (до 3 мес) или до получения результатов определения лекарственной чувствительности возбудителя впервые выявленным пациентам с туберкулезом; после контролируемого приема 60 доз противотуберкулезных лекарственных препаратов, но при отсутствии положительного клинического улучшения; до приема 120 и 150 суточных доз противотуберкулезных лекарственных препаратов (до 4 или 5 мес) при тяжелом и осложненном течении туберкулеза любой локализации.

Переход к фазе продолжения терапии производится после контролируемого приема всех доз фазы интенсивной терапии, предписанных данным режимом ХТ, при получении положительного клинического эффекта.

  • В фазе продолжения терапии всем пациентам рекомендуются: изониазид** и рифампицин** или изониазид**, рифампицин** и пиразинамид**[9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: изониазид** ирифампицин** - с ограниченными формами туберкулеза, при положительной офтальмоскопической динамике, полученной во время проведения фазы интенсивной терапии.

Изониазид**, рифампицин** и пиразинамид** - при замедленной положительной динамике в фазу проведения интенсивной терапии и пациентам, ранее получавшим противотуберкулезные лекарственные препараты.

Длительность фазы продолжения терапии составляет:

  • 120 суточных доз противотуберкулезных лекарственных препаратов (не менее 4 мес) у впервые выявленных пациентов с туберкулезом;

  • 150 суточных доз противотуберкулезных лекарственных препаратов (не менее 5 мес) у пациентов из групп: после прерывания курса ХТ, рецидива туберкулезного увеита и прочих случаев повторного лечения.

При установлении лекарственной устойчивости возбудителя, вне зависимости от длительности лечения по I режиму ХТ, режим ХТ корректируют в соответствии с результатом определения лекарственной чувствительности возбудителя у пациента с туберкулезом: при установленной лекарственной устойчивости возбудителя к рифампицину и изониазиду или только к ри-фампицину, но сохранении лекарственной чувствительности к офлоксацину назначают курс лечения по IV индивидуализированному режиму ХТ.

Четвертый (IV) стандартный режим

  • В фазе интенсивной терапии всем пациентам рекомендуется шесть препаратов: капреомицин**, левофлоксацин** и моксифлоксацин** или спарфлоксацин**, пиразинамид**, циклосерин** или теризидон**, протионамид** или этионамид**, аминосалициловая кислота** в течение 8 мес [9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

При известной лекарственной устойчивости возбудителя туберкулеза в субъекте Российской Федерации ниже 10% к канамицину в фазе интенсивной терапии вместо капреомицина пациентам назначается кана-мицин** или амикацин**[9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: четвертый (IV) стандартный режим ХТ назначается пациентам с туберкулезом с установленной лекарственной устойчивостью возбудителя только к рифампицину или к изониазиду и рифампицину при неизвестной лекарственной чувствительности к другим противотуберкулезным лекарственным препаратам, а также пациентам с риском множественной лекарственной устойчивости возбудителя.

Длительность интенсивной фазы терапии при ограниченных процессах без бактериовыделения составляет не менее 90 доз противотуберкулезных лекарственных препаратов (не менее 3 мес).

  • В фазе продолжения терапии всем пациентам рекомендуются четыре препарата с обязательным назначением левофлоксацина**, или мокси-флоксацина**, или спарфлоксацина**, пиразинамида** и двух других препаратов второго ряда [9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: длительность фазы продолжения терапии составляет не менее 310 суточных доз (не менее 12-15 мес).

Четвертый (IV) индивидуализированный режим ХТ

  • В фазе интенсивной терапии всем пациентам рекомендуется не менее пяти препаратов с сохраненной лекарственной чувствительностью возбудителя [9]:

    • аминогликозид (амикацин**, канамицин**) или полипептид (капреомицин**);

    • левофлоксацин**, или спарфлоксацин**, или моксифлоксацин**, или пиразинамид**;

    • циклосерин** или теризидон** назначается при подтвержденной или предполагаемой чувствительности возбудителя;

    • протионамид** (этионамид) назначается при подтвержденной или предполагаемой чувствительности возбудителя;

    • аминосалициловая кислота** назначается, если не сформирован режим из пяти вышеуказанных препаратов.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: четвертый (IV) индивидуализированный режим ХТ назначают пациентам с туберкулезом с установленной лекарственной устойчивостью возбудителя к изониазиду** и рифампицину** и чувствительностью к офлоксацину**. В фазе интенсивной терапии назначают комбинацию антибактериальных и противотуберкулезных лекарственных препаратов в зависимости от результата определения лекарственной чувствительности возбудителя у пациента с туберкулезом.

Длительность фазы интенсивной терапии составляет не менее 240 суточных доз антибактериальных и противотуберкулезных лекарственных препаратов (не менее 8 мес).

  • В фазе продолжения терапии всем пациентам рекомендуется не менее четырех препаратов с обязательным включением в режим левофлоксацина, или моксифлоксацина, или спарфлоксацина и пиразинамида и других препаратов [9].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: длительность фазы продолжения терапии составляет не менее 310 суточных доз антибактериальных и противотуберкулезных лекарственных препаратов (не менее 12мес).

Суточные дозы противотуберкулезных препаратов: изониазид**, рифампицин**, пиразинамид**, канамицин**, амикацин**, капреомицин**, левофлоксацин**, моксифлоксацин** - назначаются в один прием, что создает высокий пик концентрации препаратов в сыворотке крови.

Суточные дозы препаратов: протионамид**, этионамид** - могут делиться на два-три приема в зависимости от индивидуальной переносимости препаратов. На амбулаторном лечении предпочтительным является однократный прием всей суточной дозы.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Витрэктомия рекомендуется всем пациентам в неактивную фазу туберкулезного увеита с фиброзными изменениями стекловидного тела и низкой остротой зрения, обусловленной фиброзом стекловидного тела [2-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Экстракция увеальной катаракты рекомендуется всем пациентам с осложненной катарактой, снижение зрения у которых обусловлено помутнением хрусталика [2-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Лазерная иридотомия рекомендуется в любую фазу туберкулезного увеита пациентам, у которых повышение ВГД обусловлено окклюзией зрачка и иридохрусталиковым блоком с [1-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: лазерная иридотомия показана при вторичной глаукоме с бомбажем радужки.

4. Реабилитация

Реабилитация пациентов с туберкулезными увеитами проходит в условиях противотуберкулезного диспансера или санатория, где пациенты наблюдаются врачом-фтизиоофтальмологом, регламентируется приказом Минздрава России от 21 марта 2003 г. № 109 (ред. от 29.10.2009) "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации" [6].

В неактивную фазу туберкулезного увеита

  • Метилэтилпиридинол** рекомендуется пациентам с выраженными дистрофическими изменениями сетчатки [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

  • Пентагидроксиэтилнафтохинон** рекомендуется пациентам с выраженными дистрофическими изменениями сетчатки [3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: метилэтилпиридинол** 1% - 0,5 мл периокулярно № 10-15 инъекций ежедневно.

Пентагидроксиэтилнафтохинон**# 0,5 мл парабульбарно 10 инъекций ежедневно.

5. Профилактика

Профилактика и диспансерное наблюдение пациентов с туберкулезом глаз осуществляются в противотуберкулезном диспансере и регламентируются приказом Минздрава России № 109 от 21 марта 2003 г. (ред. от 29.10.2009) "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации" [6].

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Название группы: туберкулезные увеиты.

МКБ-коды: A18.5, H32.0, H22.0.

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, в том числе высокотехнологичная медицинская помощь.

Формы оказания медицинской помощи: плановая, неотложная.

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно.

Возрастная категория: взрослые.

Пол: любой.

Фаза: активная, стихания, рецидив.

Стадия: любая.

Таблица 4. Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

1

Выполнен сбор анамнеза

4

С

2

Выполнена визометрия

4

С

3

Выполнена периметрия

4

С

4

Выполнена тонометрия

4

С

5

Выполнена биомикроскопия переднего отдела глаза

4

С

6

Выполнена офтальмоскопия обратная или биомикроскопия глазного дна при максимальном медикаментозном мидриазе

4

С

7

Выполнена офтальмоскопия глазного дна прямая при максимальном медикаментозном мидриазе

4

С

8

Выполнено УЗИ оболочек, сред глаза и окружающих тканей

4

С

9

Выполнены стандартные лабораторные гематологические и биохимические исследования

4

С

10

Выполнена флюорография органов грудной полости или обзорная рентгенограмма легких

4

С

11

Выполнена проба Манту или Диаскинтест

4

С

12

Выполнена рентгенография в двух проекциях органов грудной полости (по показаниям)

4

С

13

Выполнена проба Коха (при отрицательной пробе Манту)

4

С

14

Проведена консультация фтизиатра для исключения других внелегочных форм туберкулеза

4

С

Этап ХТ

1

Выполнено местное введение препаратов

4

С

2

Выполнено системное введение противотуберкулезных препаратов

4

С

Этап контроля эффективности лечения

1

Выполнена визометрия

4

С

2

Выполнена периметрия

4

С

3

Выполнена тонометрия

4

С

4

Выполнена биомикроскопия переднего отдела глаза

4

С

5

Выполнена офтальмоскопия глазного дна прямая при максимальном медикаментозном мидриазе

4

С

6

Выполнена офтальмоскопия обратная или биомикроскопия глазного дна при максимальном медикаментозном мидриазе

4

С

7

Выполнено УЗИ оболочек, сред глаза и окружающих тканей

4

С

8

Проведена консультация фтизиатра

4

С

9

Достигнута ремиссия увеита на момент выписки из стационара

4

С

10

Достигнута стабилизация или повышение зрительных функций

4

С

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Nussenblatt R.B., Whitcup S.M. Uveitis fundamental and clinical practice. - Mosby, 2010. - 433 p.

  2. Кацнельсон Л.А., Танковский В.Э. Увеиты (клиника, лечение). - М.: Воениздат, 2003. - 263 с.

  3. Устинова Е.И. Туберкулез глаз и сходные с ним заболевания // Руководство для врачей. - СПб., 2011. - 420 с.

  4. Ченцова О.Б. Туберкулез глаз. - М.: Медицина, 1990. - 256 с.

  5. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10), 1994 г.

  6. Приказ Минздрава России от 21 марта 2003 г. № 109 (ред. от 29.10.2009) "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации".

  7. Приказ Минздрава России от 15 ноября 2012 г. № 932н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным туберкулезом".

  8. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  9. Методические рекомендации по совершенствованию диагностики и лечения туберкулеза органов дыхания, утвержденные приказом Минздрава России от 29.12.2014 № 951.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Ходжаев Н.С. - руководитель группы Танковский В.Э. Слепова О.С. Эргешов А.Э. Комиссарова О.Г.

Александрова Т.Е. Харлампиди М.П. Еремина М.В.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врач-офтальмолог, фтизиоофтальмолог, фтизиатр;

  • 2) студенты медицинских вузов, ординаторы, аспиранты.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:

  1. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. № 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи".

  2. Постановление Правительства Российской Федерации "О порядке и условиях признания лица инвалидом" от 20 февраля 2006 г. № 95 (в ред. постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 № 89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882). Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утвержденные постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008 г. № 24.

  3. Приказ Минздравсоцразвития России от 17 декабря 2015 г. № 1024н "О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы".

  4. Приказ Минздрава России от 21 марта 2003 г. № 109 (ред. от 29.10.2009) "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации".

  5. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  6. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

  7. Номенклатура медицинских услуг (Минздравсоцразвития России) 2011 г.

  8. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 19. Туберкулезный увеит

Приложение В. Информация для пациентов

Пациент должен избегать таких факторов риска развития туберкулезных увеитов, как неполноценное питание с недостатком витаминов, неблагоприятные социальные и экологические условия жизни, алкоголизм, курение, наркомания, хроническая усталость, переутомление, стрессы.

Отрицательно влияют на исход лечения: отказ от проведения ХТ, прерывание курса ХТ, проведение ХТ низкими дозами антибиотиков.

Приложение Г

Системное противотуберкулезное лечение основывается на общих положениях ХТ туберкулеза, которые представлены в методических рекомендациях по совершенствованию диагностики и лечения туберкулеза органов дыхания, утвержденных приказом Минздрава России от 29.12.2014 № 951 [9].

Для проведения ХТ применяются лекарственные препараты 1-го ряда (изониазид**, рифампицин**, рифабутин**, пиразинамид**, стрептомицин**), лекарственные препараты 2-го ряда (канамицин**, амикацин**, капреомицин**, левофлоксацин**, моксифлоксацин**, спарфлоксацин**, протионамид**, этионамид**, циклосерин**, теризидон**, аминосали-циловая кислота**, бедаквилин**) и лекарственные препараты 3-го ряда (линезолид**, меропенем**, имипенем + циластатин**, амоксициллин + клавулановая кислота**). Решение о назначении лекарственных препаратов 3-го ряда принимается врачебной комиссией противотуберкулезного диспансера или туберкулезной больницы.

ХТ пациентов с туберкулезом проводится в виде режимов ХТ. Назначение лекарственных препаратов для ХТ пациентов с туберкулезом осуществляется при наличии их полного набора [9] в соответствии с назначенным режимом ХТ и/или при условии гарантированного бесперебойного лекарственного обеспечения в течение всего срока лечения.

Перед назначением режима ХТ: определяется режим ХТ в соответствии с результатами о лекарственной чувствительности возбудителя или наличием риска множественной лекарственной устойчивости возбудителя при их отсутствии; оценивается риск возникновения побочных действий антибактериальных и противотуберкулезных лекарственных препаратов у пациента с туберкулезом с сопутствующей патологией и функциональными нарушениями органов и систем; определяется сопутствующая терапия для предотвращения побочных действий антибактериальных и противотуберкулезных лекарственных препаратов; определяется патогенетическая терапия при наличии показаний; определяются методы и сроки обследования пациента с туберкулезом для контроля эффективности лечения (табл. П3).

Таблица П3. Суточные дозы противотуберкулезных и антибактериальных препаратов для взрослых

Препарат

Суточные дозы (при ежедневном приеме)

33-50 кг

51-70 кг

более 70 кг (также максимальная доза)

Изониазид**

300 мг

300-600 мг

600 мг

Рифампицин**

450 мг

450-600 мг

600 мг

Пиразинамид**

1000-1500 мг

1500-2000 мг

2000-2500 мг

Стрептомицин**

500-750 мг

1000 мг

1000 мг

Канамицин**

500-750 мг

1000 мг

1000 мг

Амикацин**

500-750 мг

1000 мг

1000 мг

Левофлоксацин**

750 мг

750-1000 мг

1000 мг

Моксифлоксацин**

400 мг

400 мг

400 мг

Офлоксацин**

800 мг

800 мг

800-1000 мг

Протионамид**, этионамид**

500 мг

750 мг

750-1000 мг

Капреомицин**

500-750 мг

1000 мг

1000 мг

Системная кортикостероидная терапия

  • Дексаметазон** или метилпреднизолон** рекомендуется пациентам с выраженными экссудативными, пролиферативными и аллергическими процессами [2-4].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: при впервые выявленном активном туберкулезном процессе стероиды назначаются системно не ранее 4 нед после начала анти-биотикотерапии.

Метилпреднизолон** в дозе 250 мг вводится внутривенно капельно 3 раза в неделю через день, затем при необходимости доза снижается до 125 мг и вводится также 3 раза в неделю.

Для проведения прерывистой внутривенной терапии также используется дексаметазон** по 16-20 мг в день внутривенно капельно либо через день, либо через два дня на третий. Обычно препарат вводится 3 раза, затем его доза уменьшается до 16-8 мг и лечение продолжается по той же схеме.

РЕТИНОБЛАСТОМА

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Ретинобластома (РБ) - злокачественная опухоль оптической части сетчатки (внутренней оболочки глаза), одна из наиболее распространенных злокачественных опухолей глаз у детей [1, 5].

1.2. ЭТИОЛОГИЯ

РБ имеет нейроэктодермальное происхождение. Выделяют две формы заболевания: наследственную и спорадическую.

Наследственная форма РБ обусловлена наличием герминальной мутации в одном из аллелей гена RB1, передающейся потомству по ауто-сомно-доминантному типу наследования с варьированием экспрессивности и неполной пенетрантностью, выявляется в 40% случаев. Наследственная РБ встречается у большинства детей с двусторонней РБ и у 15% детей с односторонней формой заболевания. В связи с тем, что поражаются половые клетки, мишенью возникновения второй мутации могут быть и другие соматические клетки, что увеличивает риск развития вторых злокачественных опухолей, таких как остеосаркома, рак молочной железы, мелкоклеточный рак легкого, рак половых органов, лимфолейкоз.

Спорадическая форма РБ обусловлена мутацией в обеих аллелях гена RB1 только в клетках сетчатки и составляет 60% всех случаев заболевания, диагностируется в более позднем возрасте как одностороннее монофокальное опухолевое поражение глаза [1-3, 5].

В редких случаях у детей со структурными мутациями в гене RB1 могут развиться внутричерепные опухоли, так называемые трилатеральные РБ, при которых двусторонняя РБ сочетается с опухолью шишковидной железы (пинеалобластомой), по гистологическому строению аналогичной РБ. Третья опухоль, помимо локализации в области шишковидной железы, может распространяться и на срединные структуры головного мозга.

Клинически опухоль проявляется спустя два-три года после диагностирования двусторонней РБ с признаками интракраниального новообразования. Трилатеральную РБ выявляют у детей первых четырех лет жизни, при этом признаки внутричерепного поражения могут наблюдаться до появления видимых признаков поражения глаз. Заболевание выявляется в 5-10% у детей с бинокулярной РБ, отличается тяжелым течением и высокой смертностью [24]. По характеру роста РБ различают:

экзофитный рост РБ. Опухоль возникает и растет между наружными слоями сетчатки и ПЭ. По мере роста опухоли на сетчатке образуется очаг в виде полупрозрачного облачка, которое постепенно увеличивается и образует гладкий узел бело-серого цвета неравномерной структуры, отслаивающий сетчатку. Дальнейший рост приводит к развитию высокой субтотальной отслойки сетчатки, доходящей до хрусталика, при этом под ее куполом выявляется резко проминирующий узел опухоли, нередко с очагами белой плотной ткани - кальцификатами. При гистологическом исследовании характерным признаком экзофитного роста опухоли является ее инвазия в подлежащую хориоидею и выход за пределы глаза.

Эндофитный рост РБ. Опухоль распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в стекловидное тело. Поверхность опухоли бугристая, структура дольчатая, пронизана собственными новообразованными сосудами, быстро прорастает в стекловидное тело, образуя множество округлых разнокалиберных отсевов, которые плавают в стекловидном теле в виде "стеариновых капель" - от мелких точечных до глыбчатых. Иногда часть "хвоста" отсевов фиксирована к сетчатке. Таким образом, основным отличительным признаком эндофитного роста РБ является наличие отсевов в стекловидном теле.

Смешанный рост РБ. Опухоль сочетает признаки первых двух форм, то есть характеризуется наличием клонов опухолевых клеток в стекловидном теле и в передней камере на фоне куполообразной отслойки сетчатки.

Диффузный рост РБ. Опухоль инфильтрирует все слои сетчатки, не формируя крупных узлов и кальцификатов, прорастая в передние отделы глаза, симулируя воспалительные изменения и формируя псевдоги-попион.

Для витального прогноза наиболее неблагоприятен экзофитный и смешанный рост опухоли, для возможности проведения органосохра-няющего лечения - эндофитный.

Отличительной особенностью РБ является наличие мультифокаль-ных очагов на сетчатке, независимо от характера роста опухоли. Наиболее часто мультицентричная РБ встречается при двустороннем поражении.

Монокулярная форма РБ наиболее часто развивается у детей в возрасте до 3 лет (90%). У детей старшей возрастной группы РБ встречается примерно в 10% случаев. К этой группе относятся больные, у которых первые признаки заболевания появились в возрасте после 60 мес. Важным аспектом для раннего выявления заболевания является диспансеризация детского населения с обязательной офтальмоскопией и медикаментозным мидриазом каждые 3 мес на первом году жизни, далее - не реже 1 раза в 6 мес.

Клиническое течение РБ у детей в возрасте старше 60 мес характеризуется монокулярным поражением со снижением зрения и косоглазием. При этом преобладает вовлечение переднего отрезка глаза с наличием псевдопреципитатов и псевдогипопиона, характерно развитие вторичной глаукомы и отслойки сетчатки. Такая клиническая картина нередко ошибочно расценивается как увеит, что приводит к необоснованному противовоспалительному лечению, удлиняет сроки начала специализированного лечения, что значительно уменьшает шансы на сохранение глаза и жизни пациента, так как может привести к генерализации заболевания [1, 5].

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Удельный вес РБ среди всех злокачественных опухолей у детей составляет 2,5-4,5 и 90-95% от всех злокачественных опухолей глаза [1, 5]. РБ встречается с частотой 1 на 15-22 тыс. живых новорожденных во всем мире. В 80% случаев это заболевание диагностируется в возрасте до 3-4 лет. При одностороннем поражении чаще встречаются запущенные стадии заболевания, как правило, выявляется солитарный очаг опухоли. При односторонней РБ пик заболеваемости отмечается в возрасте 24-29 мес, при двусторонней - в первый год жизни, причем поражение парного глаза может развиваться метахронно.

Наследственная РБ чаще представлена мультифокальной и/или двусторонней опухолью и манифестирует в более раннем возрасте - до 12 мес [2, 4].

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

С69.2 - Злокачественное новообразование сетчатки. Н35.8 - Другие уточненные ретинальные нарушения.

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

Международная классификация интраокулярной РБ по системе ABC была предложена в Амстердаме в 2001 г. с целью определения возможности и видов органосохраняющего лечения в зависимости от групповой принадлежности РБ, в случае двустороннего поражения - для каждого глаза отдельно.

Классификация ABC (Амстердам, 2001):

  • Группа А - Малые интраретинальные опухоли с максимальным размером 3 мм и менее, расположенные не ближе чем 1,5 мм от ДЗН и 3 мм от центральной ямки.

  • Группа В - Прочие отдельно лежащие опухоли, ограниченные сетчаткой, с наличием опухоль-ассоциированной субретинальной жидкости менее чем в 3 мм от основания опухоли, без субретинального опухолевого обсеменения.

  • Группа С - Дискретные локальные опухоли с локальным опухолевым обсеменением стекловидного тела над опухолью или субретинальным обсеменением менее чем в 3 мм от опухоли, с возможным наличием жидкости в субретинальном пространстве более 3 мм и менее 6 мм от основания опухоли.

  • Группа D - Диффузно распространенная опухоль с наличием крупных опухолевых масс, множественных разнокалиберных опухолевых отсевов в стекловидном теле и/или субретинальном пространстве более чем в 3 мм от опухоли, с наличием субретинальной жидкости более 6 мм от основания опухоли, вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

  • Группа Е - Наличие какого-либо из следующих факторов неблагоприятного прогноза: опухоль, прилежащая к хрусталику; опухоль, лежащая кпереди от передней поверхности стекловидного тела, захватывающая цилиарное тело или передний сегмент глаза; диффузная инфильтратив-ная РБ; неоваскулярная глаукома; непрозрачность стекловидного тела из-за кровоизлияния; некроз опухоли с асептическим целлюлитом орбиты; фтизис глаза.

При стадировании пациентов используется классификация TNM, 7-е изд. (2010). При возникновении билатеральных опухолей поражение каждого глаза классифицируется отдельно. Классификация не применима при полной спонтанной регрессии опухоли.

TNM клиническая классификация:

  • Т - первичная опухоль.

  • Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

  • Т0 - первичная опухоль не определяется.

  • Т1 - опухоль ограничена сетчаткой (отсутствует сетка стекловидного тела, значительная отслойка сетчатки или жидкость под сетчаткой более 5 мм от основания опухоли).

  • Т1а - любой глаз, в котором наибольшая опухоль меньше или равна 3 мм в толщину, нет опухоли, расположенной ближе чем 1 ДД (1,5 мм) к ДЗН или макуле.

  • T1b - любой глаз, где опухоль(и) ограничена(ы) сетчаткой независимо от локализации и размеров (более половины глаза).

  • Т2 - опухоль с выраженным распространением на прилежащие ткани или пространства (стекловидное тело или пространство под сетчаткой).

  • Т2а - минимальная опухоль, распространяющаяся на стекловидное тело и/или пространство под сетчаткой: локальная или диффузная сетчатость стекловидного тела или частичная, или полная отслойка сетчатки, но без групп образований, комочков, сосудистых масс в стекловидном теле или в пространстве под сетчаткой. Кольцевидные пятна в стекловидном теле или пространстве под сетчаткой допустимы. Опухоль может заполнять 2/3 объема глаза.

  • Т2b - массивное опухолевое распространение на стекловидное тело и/ или пространство под сетчаткой: сетчатость стекловидного тела и/или имплантация в пространство под сетчаткой, может состоять из сгруппировавшихся образований, комочков, сосудистых масс. Отслойка сетчатки может быть полной. Опухоль занимает 2/3 объема глаза.

  • Т2c - опухоль заполняет более чем 2/3 объема глаза или присутствуют один или несколько следующих признаков:

    • опухоль связана с глаукомой, имеется неоваскуляризация или закрытый угол глаза;

    • опухоль распространяется на передний сегмент;

    • опухоль распространяется на ресничное тело;

    • массивное кровоизлияние в стекловидное тело;

    • опухоль контактирует с хрусталиком;

    • массивный опухолевый некроз.

  • Т3 - опухоль распространяется на зрительный нерв или глазные оболочки.

  • Т4 - распространение опухоли за пределы глаза [2].

  • N - регионарные лимфатические узлы.

  • М - отдаленные метастазы.

pTNM - патологоанатомическая классификация:

  • рТх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

  • рТ0 - первичная опухоль не определяется.

  • рТ1 - опухоль ограничена сетчаткой, стекловидным телом или пространством под сетчаткой. Отсутствует распространение на глазной нерв или сосудистую оболочку.

  • рТ2 - минимальное распространение на глазной нерв или оболочки глаза или ограниченная инвазия в сосудистую оболочку.

  • рТ2а - опухоль распространяется по глазному нерву, не прорастая в решетчатую пластинку.

  • рТ2b - опухоль ограниченно распространяется на сосудистую оболочку.

  • рТ2с - опухоль распространяется по глазному нерву, не прорастая в решетчатую пластинку, и ограниченно поражает сосудистую оболочку.

  • рТ3 - выраженное распространение опухоли по глазному нерву или оболочкам глаза или массивная инвазия в сосудистую оболочку.

  • рТ3а - опухоль распространяется по глазному нерву до уровня решетчатой пластинки, но не достигая линии резекции.

  • рТ3b - опухоль массивно распространяется на сосудистую оболочку.

  • рТ3с - опухоль распространяется по зрительному нерву до уровня решетчатой пластинки, но не достигает уровня резекции и массивно поражает сосудистую оболочку.

  • рТ4 - распространение опухоли за пределы глаза:

    • по глазному нерву до линии резекции;

    • через склеру на орбиту;

    • на переднюю и заднюю часть орбиты;

    • в головной мозг;

    • в субарахноидальное пространство зрительного нерва;

    • на верхушку орбиты;

    • на перекресток зрительных нервов.

  • pN - регионарные лимфатические узлы - соответствуют N-категориям.

  • рМ - отдаленные метастазы.

  • рМх- недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

  • рМ0 - нет признаков отдаленных метастазов.

  • рМ1 - имеются отдаленные метастазы.

  • pMla - в костный мозг.

  • pMlb - прочие локализации.

1.6. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Эндофитная форма РБ характеризуется поражением внутренних слоев сетчатки, что обусловливает клиническую картину с ранней диссе-минацией опухолевых клеток в стекловидное тело и формированием в нем опухолевых отсевов в виде "стеариновых капель". Узел опухоли, как правило, неправильной формы с бугристой поверхностью, беловато-желтоватого цвета, с участками некроза опухоли. На поверхности опухоли наблюдаются собственные новообразованные сосуды опухоли с геморрагиями. Офтальмоскопическая визуализация кальцификатов зависит от плотности опухоли. При данной форме отслойка сетчатки минимальна. В запущенной стадии (группа Е) при распространении опухоли в переднюю камеру глаза имеется псевдогипопион, повышение ВГД, рубеоз радужки, синехии, буфтальм.

Экзофитная форма РБ характеризуется поражением наружных слоев сетчатки и ранним развитием ее отслойки. Опухоль распространяется субретинально. В процессе некроза опухоли возможно субретинальное распространение опухолевых клонов, дающее рост новым опухолевым очагам. Офтальмоскопически опухоль в виде одного или нескольких отграниченных узлов опухоли с ровной поверхностью, покрытых сетчаткой. К опухоли подходят расширенные извитые ретинальные сосуды. В запущенных случаях (группа Е) наблюдается тотальная отслойка сетчатки со смещением иридохрусталикового блока кпереди, закрытие УПК и развитие вторичной гипертензии.

Смешанная РБ может включать в себя все вышеперечисленные признаки и зависит от стадии и локализации опухолевого процесса.

1.7. ОРГАНИЗАЦИЯ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

При подозрении или выявлении у ребенка РБ врачи-офтальмологи (поликлинический уровень) направляют ребенка на консультацию к врачу-офтальмологу и врачу-онкологу в специализированные центры.

Врач-офтальмолог и врач-онколог специализированного центра оценивают общее состояние пациента, состояние глаза, его внутренних оболочек, придаточного аппарата, орбиты и определяют необходимость лабораторных и инструментальных исследований для уточнения диагноза, показания к госпитализации.

Медицинская помощь больным с РБ оказывается в специализированных стационарных условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.

При наличии медицинских показаний лечение пациентов проводят с привлечением врачей-специалистов по специальностям, предусмотренным номенклатурой специальностей, специалистов с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения Российской Федерации, утвержденной приказом Минздравсоцразвития России от 23 апреля 2009 г. № 210н (зарегистрирован Минюстом России 5 июня 2009 г., регистрационный № 14032), с изменениями, внесенными приказом Минздравсоцразвития России от 9 февраля 2011 г. № 94н (зарегистрирован Минюстом России 16 марта 2011 г., регистрационный № 20144).

При наличии медицинских показаний к высокотехнологичным видам медицинской помощи такая помощь оказывается пациентам в соответствии с установленным порядком оказания высокотехнологичной медицинской помощи.

При необходимости пациенты направляются на консультацию и лечение к специалистам смежных специальностей.

Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение за пациентами, пролеченными по поводу РБ. После завершения лечения ребенок подлежит динамическому наблюдению офтальмолога и онколога в специализированном учреждении каждые 3 мес в течение первого года, далее 1 раз в 6 мес в течение второго года, далее 1 раз в год пожизненно. КТ или МРТ орбит и головного мозга - 1 раз в год первые 5 лет, далее 1 раз в 2 года, рентгенография легких - 1 раз в год, УЗИ органов брюшной полости - 1 раз в 6 мес.

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

  • Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у родителей или законных представителей с целью выявления наследственной предрасположенности, оценки состояния здоровья сиблингов (родных братьев и сестер) [1, 3, 5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - IIb).

Комментарии: уточняют течение беременности, родов и состояние здоровья новорожденного, возможное проживание членов семьи в экологически неблагоприятной зоне.

  • Рекомендуется установить наличие (отсутствие) лейкокории, косоглазия, паралитического мидриаза, рубеоза радужки, вторичной неоваску-лярной глаукомы, буфтальма, покраснения и болей в глазу, симптомов псевдогипопиона, экзофтальма [1].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - IIb).

Комментарии: заболевание обычно протекает бессимптомно и манифестирует, когда опухоль распространяется на центральную часть сетчатки или увеличивается в размерах, влияющих на зрение. Ранним симптомом развития опухоли при ее локализации в центральном отделе сетчатки может быть косоглазие. Наиболее распространенным симптомом поздней стадии заболевания является свечение зрачка - лейкокория, или симптом "кошачьего глаза", что возникает в результате отражения света от поверхности опухолевого очага. Кроме этого, поздними симптомами заболевания являются: паралитический мидриаз (стойкое расширение зрачка и отсутствие световой реакции), возникающий вследствие вторичной отслойки сетчатки; гемофтальм - кровоизлияние в стекловидное тело; опухоли, распространяющиеся до передних отделов стекловидного тела; рубеоз радужки (патологический рост сосудов - неоваскуляризация - на радужке и в углу передней камеры - пространстве между роговицей и радужкой), при котором сетчатка испытывает недостаток в кислороде, что приводит к образованию патологических сосудов. Новообразованные сосуды блокируют отток водянистой влаги из глаза, вызывая подъем ВГД, что приводит к развитию вторичной неоваскулярной глаукомы и, как следствие, к увеличению глаза в размере - буфтальму, при этом наблюдается покраснение и боль в глазу, симптом псевдогипопиона, при прорастании опухоли в орбиту наблюдается экзофтальм.

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  • В случае подозрений у врача на развитие у пациента РБ рекомендуется направить пациента в профильную медицинскую организацию.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: при наличии в штате врача-офтальмолога.

  • Рекомендуется оценить состояние век, положение глаз и объем их движений, фиксацию взгляда каждого глаза на неподвижном предмете, реакцию зрачка на световой раздражитель, уровень ВГД, определяемый пальпаторно [5].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - IIb).

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется провести молекулярно-генетический анализ крови всей семье пациента (братьям, сестрам, родителям) [3].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

  • При подозрении на экстраокулярное распространение РБ рекомендуется провести расширенную лабораторную диагностику: цитологическое исследование ликвора, костного мозга и биоптатов из всех доступных для пункции опухолевых очагов [2, 6, 8, 14, 19].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • Рекомендуется гистологическое исследование удаленного глаза или иных удаленных органов и тканей [6, 15-17, 19-21].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Ib).

  • Рекомендуется неспецифическая лабораторная диагностика [6, 15, 16].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb).

Комментарии: включает в себя общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, АСТ, АЛТ, ЛДΓ, щелочной фосфатазы (ЩФ), Na +, K +, Са +, Cl- ), а также коагулограмму.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Для каждого глаза рекомендуется провести следующие виды инструментальной диагностики: визометрия, тонометрия, биомикроскопия, сканирование глазного дна с помощью ретинальной камеры, прямая и обратная офтальмоскопия при максимальном мидриазе под общей анестезией с использованием офтальмоскопа [5, 24].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia).

Комментарии: перечисленные методы исследования важны для подтверждения диагноза РБ, уточнения внутриглазного распространения, наличия вторичных осложнений опухолевого процесса, оценки сохранившихся зрительных функций. Картину глазного дна с патологическими очагами документировать зарисовками и фотографиями (минимум 8 квадрантов) с помощью ретинальной камеры.

  • Рекомендуется комплексное УЗИ глаз [19, 25, 26].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Iа).

Комментарии: с целью выявления внутриглазных патологических образований, оценки распространенности опухолевого процесса и отсевов, определения интенсивности обсеменения (локальное, диффузное), интраокуляр-ной локализации патологического образования и его размеров, особенностей кровотока, сохранности оболочек глаза, вторичной отслойки сетчатки, гемофтальма.

  • Рекомендуется ОКТ при РБ группы А и В [26].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III).

Комментарии: подтверждение диагноза, дифференциальная диагностика других процессов сетчатки, определение формирования хориоретиналь-ного рубца или выявление продолженного или скрытого роста опухоли.

  • В протокол обследования рекомендовано включить ЭФИ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: позволяет оценить функции глаза и их прогноз.

  • Рекомендуется МРТ орбит и головного мозга с контрастным усилением [19, 25].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: с целью исключения экстраокулярного роста опухоли, трилатеральной РБ, метастазов, второй опухоли и иной патологии ЦНС или КТ орбиты у пациентов старше 1 года.

  • Рекомендуется КТ органов грудной клетки [14, 15, 18].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: с целью исключения патологии органов грудной клетки, в том числе метастазов.

  • Рекомендуется УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, шейных лимфатических узлов для исключения патологии.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • При подозрении на экстраокулярную форму РБ рекомендуется проводить расширенное обследование.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: расширенное обследование включает:

  • 1) сцинтиграфию костей с 99 Tc и мягких тканей с 67 Ga (для пациентов старше одного года);

  • 2) рентгенографию костей с очагами патологического накопления 99 Tc;

  • 3) спинномозговую пункцию с последующим цитологическим исследованием;

  • 4) пункцию костного мозга не менее чем из двух точек с последующим цитологическим исследованием (по три образца из каждой точки);

  • 5) пункционную биопсию всех доступных пункции опухолевых очагов с последующим цитологическим исследованием;

  • 6) УЗИ яичек.

2.5. ИНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Рекомендуется консультация кардиолога и невролога.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: показана перед методами инструментальной диагностики, требующими проведения наркоза, и при подготовке к любым видам оперативного вмешательства.

  • Рекомендуется консультация стоматолога, оториноларинголога и офтальмолога.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: для исключения очагов инфекции с целью их санации перед высокодозной химиотерапией (ВХТ) и по показаниям.

2.6. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РЕТИНОБЛАСТОМЫ

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с передним и задним увеитом различной этиологии, ретинитом Коатса, катарактой, РН и отслойкой сетчатки, глаукомой, кистами стекловидного тела, гемофтальмом, миелиновыми волокнами, колобомой ДЗН, глиомой зрительного нерва.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: как правило, ошибочный диагноз увеита ставится при эндофитном и смешанном характере роста опухоли, когда опухолевые отсевы в стекловидное тело или в переднюю камеру оцениваются как воспалительные преципитаты. Наличие кровоизлияний на сетчатке, кальцификата в очаге в 15-20% случаев может привести к постановке диагноза ретинита Коатса в поздней стадии. Диагноз отслойки сетчатки, РН, катаракты, как правило, ставят при экзофитном характере роста РБ. Реже встречаются такие ошибочные диагнозы, как глаукома, кисты стекловидного тела, гемофтальм, миелиновые волокна, колобома ДЗН, глиома зрительного нерва и др.

3. Лечение

  • Рекомендуется выбор тактики лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, характера роста опухоли, наличия одно- и двустороннего поражения, наследственности [6-9, 11, 13, 19, 23-26].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • При двусторонней РБ рекомендуется определять стадию и группу для каждого глаза [6-9, 11, 13, 19, 23-26].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

3.1. ОРГАНОСОХРАНЯЮЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ИНТРАОКУЛЯРНОЙ РЕТИНОБЛАСТОМЫ

  • Пациентам с интраокулярной РБ группы А рекомендуется локальная офтальмологическая терапия (ЛокТ) [5, 9, 24].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: данной категории пациентов ПХТ не рекомендуется. Методы ЛокТ (криотерапия, термотерапия, лазеротерапия) эффективны при лечении пациентов с опухолями небольшого размера, но менее эффективны в лечении распространенных процессов.

  • Пациентам с РБ группы В рекомендуется до 6 курсов двухкомпонент-ной системной ПХТ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: к данной группе относят пациентов с односторонней РБ - опухоль(и) группы В в одном глазу; двусторонней РБ - опухоль(и) группы В в обоих глазах; двусторонней РБ - опухоль группы А в одном глазу и опухоль(и) группы В в другом глазу; двусторонней РБ - опухоль группы Е в удаленном глазу и опухоль(и) группы В в оставшемся глазу на момент энуклеации более пораженного глаза с гистологическими факторами стандартного риска.

Двухкомпонентная системная ПХТ:

  • винкристин** - 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й день [3];

  • карбоплатин** - 560 мг/м2 внутривенно в 1-й день.

Пациентам в возрасте до 36 мес дозу рассчитывают на 1 кг массы тела:

  • винкристин** - 0,05 мг/кг, карбоплатин** - 18,6 мг/кг.

Для оценки ответа на системную ПХТ пациентам проводится один курс ХТ по описанной выше схеме без дополнительного локального лечения. После первого курса выполняется офтальмоскопия с оценкой эффекта, что повторяется не реже чем через каждые два курса лечения. Системная ПХТ после второго курса при необходимости может сочетаться с дополнительным локальным лечением.

ЛокТ (криодеструкция, лазерное лечение, брахитерапия) проводится в офтальмологических отделениях онкологического профиля.

  • Рекомендуется применять ЛокТ перед четвертым курсом системной ПХТ (после достижения максимального сокращения размеров опухоли).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Пациентам с отсутствием регрессии опухоли и/или ростом опухоли на фоне лечения рекомендуется чередовать локальную химиотерапию (ЛокХТ) с ЛокТ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Пациентам с ростом опухоли на фоне лечения рекомендуется стандартное лечение, включающее энуклеацию или дистанционную ЛТ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется рассмотреть вопрос о назначении второй линии системной ПХТ при прогрессии или отсутствии эффекта на проведенное лечение.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Пациентам с интраокулярной РБ групп С и D рекомендуется до 6 курсов трехкомпонентной ПХТ.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: к данным группам относят пациентов с одно- и двусторонней РБ, у которых как минимум в одном глазу отмечается распространение опухоли в соответствии с классификацией для групп С или D, подтвержденной в ходе офтальмологического осмотра, проведенного не позднее трех недель до момента включения в исследование. Пациентам может быть проведена энуклеация одного глаза, если опухоль во втором глазу имеет распространение, характерное для групп С или D, при этом в анамнезе у пациентов отсутствует химиоили лучевая терапия. Лечение показано пациентам, у которых выявлены патоморфологические критерии стандартного и среднего риска в удаленном глазу. Трехкомпонентная системная ПХТ:

  • винкристин** - 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й день;

  • этопозид** - 150 мг/м2 внутривенно в 1-й и 2-й дни;

  • карбоплатин** - 560 мг/м2 внутривенно в 1-й день.

Пациентам в возрасте до 36 мес дозу рассчитывают на 1 кг массы тела:

  • винкристин** - 0,05 мг/кг, карбоплатин** - 18,6 мг/кг, этопозид** - 5 мг/кг.

ЛокТ могут быть впервые проведены после завершения 2-го курса системной ПХТ (с 21-го по 28-й день) до ЛокХТ. Со 2-го по 4-й курсы системной ПХТ, сочетающиеся с ЛокХТ, ЛокТ проводится перед ЛокХТ. Брахитерапия и криодеструкция не должны проводиться одновременно с селективной интраартериальной химиотерапией (СИАХТ), а также менее чем за 1 мес до или после СИАХТ. Лазерное лечение может сочетаться с ЛокХТ. При необходимости ЛокТ повторяется. Лечение следует признать неэффективным при необходимости назначения дополнительной ХТ, не входящей в данный протокол, дополнительной дистанционной ЛТ и/или энуклеации глаза с распространенной опухолью групп C или D. Появление новых опухолевых очагов на сетчатке и/или краевой продолженный рост первичных очагов, для разрушения которых возможно применение только лазера, либо только криотерапии, либо только брахитерапии, не следует расценивать как отсутствие эффекта от лечения.

  • Рекомендуется назначение второй линии системной ПХТ при прогрессии (рецидиве) или отсутствии эффекта на проведенное лечение в случае невозможности ЛокХТ, а также после энуклеации в соответствии с гистологическими критериями среднего и высокого риска.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: вторая линия ПХТ:

  • ифосфамид** 1,8 г/м2 (при массе тела до 12 кг - 60 мг/кг) внутривенно в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й и 5-й дни;

  • доксорубицин**20 мг/м2 (примассе тела до 12 кг - 1 мг/кг) внутривенно во 2-й и 4-й дни;

  • винкристин** 1,5мг/м2 (в возрасте до 36 мес - 0,05 мг/кг) внутривенно в 1-й, 8-й и 15-й дни.

  • СИАХТ в составе трехкомпонентной ПХТ рекомендуется проводить не ранее чем после первого курса системной ПХТ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: СИАХТ позволяет минимизировать системное воздействие ХТ на организм, при этом в опухоли достигается высокая концентрация химиопрепаратов. Применяется мелфалан** в дозе 5-7,5 мг/м2 для каждого пораженного глаза со степенью распространения опухоли, соответствующей группам С или D. Доза мелфалана** 5 мг/м2 используется при двусторонней РБ, тогда как при односторонней РБ вводится 7,5 мг/м2 .

  • Рекомендуется применять СИАХТ при экзофитном характере роста РБ, постэкваториальной локализации, резистентных к терапии формам (в качестве альтернативы ЛТ и энуклеации) [11, 12, 25, 26].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia).

Комментарии: возможные осложнения и побочные эффекты:

  • 1) транзиторный отек и гиперемия век разной степени выраженности;

  • 2) транзиторная инъекция конъюнктивы глазного яблока;

  • 3) кратковременная анизокория;

  • 4) спазм центральной артерии сетчатки (ЦАС);

  • 5) тотальная отслойка сетчатки;

  • 6) экзофтальм;

  • 7) синдром "верхушки орбиты";

  • 8) девиация глаза;

  • 9) атрофия ДЗН;

  • 10) хориоретинальная атрофия;

  • 11) острое нарушение мозгового кровообращения.

  • Рекомендуется выбор методики СИАХТ в зависимости от особенностей ангиоархитектоники глаза и орбиты [11-13, 23-26].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: существуют две методики проведения СИАХТ:

  • 1) микрокатетерная техника - суперселективная катетеризация с помощью микрокатетера глазной артерии/коллатеральных ветвей наружной сонной артерии при гемодинамическом перераспределении кровотока;

  • 2) микробаллонная техника - с помощью специального баллона-окклю-дера производится временная остановка кровотока в бассейне внутренней сонной артерии дистальнее места отхождения глазной (левой или правой) артерии с введением химиопрепарата проксимальнее баллона.

  • Интравитреальная химиотерапия (ИВХТ) рекомендуется при эндофит-ном характере роста опухоли с приретинальными и диффузными отсевами в стекловидное тело, а также при появлении новых ретинальных очагов и отсевов на фоне лечения [19, 24].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - Ia).

Комментарии: ИВХТ - введение химиопрепарата в стекловидное тело. При комбинированном лечении в сочетании с системной ПХТ вводится 16 мкг мелфалана** (0,05 мл). Инъекция выполняется через плоскую часть цилиарного тела с применением игл диаметром 30 или 32 G. В качестве ци-тостатиков используются мелфалан** и топотекан в дозировках от 16 до 30 мкг на 1 курс. В зависимости от эффекта возможно проведение нескольких курсов, как правило, не менее трех, с периодичностью 3-4 нед при рефрактерных и рецидивирующих формах болезни. Осложнения: хориоретинальная дистрофия различной степени вплоть до атрофии, кольцевидное помутнение задней капсулы хрусталика, фтизис глазного яблока, слепота.

3.2. ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ОДНОСТОРОННЕЙ РЕТИНОБЛАСТОМОЙ ПОСЛЕ ПЕРВИЧНОЙ ЭНУКЛЕАЦИИ

  • В случае энуклеации глаза для планирования лечения рекомендуется определение критериев гистологического риска, поскольку они являются основными факторами прогноза при первичном удалении глаза у пациентов группы Е (табл. 1) [14, 16-18, 20-22].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии:

Таблица 1. Гистологические критерии и их характеристики
Группа риска Критерии и их характеристики

Стандартный риск

Отсутствие или минимальная опухолевая инвазия хориоидеи или преламинарная инвазия зрительного нерва

Средний риск

Опухолевая инвазия передней камеры глаза, радужки, цилиарного тела, массивная инвазия хориоидеи, интра- и ретролами-нарная опухолевая инвазия зрительного нерва

Высокий риск

Инвазия опухолью линии резекции зрительного нерва и экстрасклеральное распространение опухоли

  • В случае выявления гистологических факторов стандартного риска рекомендуется динамическое наблюдение.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: адъювантная ПХТ не рекомендуется.

  • Пациентам из группы среднего риска рекомендуются 4 курса адъювант-ной интенсивной ПХТ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: используются препараты циклофосфамид**, этопозид** и карбоплатин**.

  • Рекомендуется дополнить адъювантную ПХТ в послеоперационном периоде ЛТ на орбиту в случае ретроламинарной опухолевой инвазии.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Рекомендуется включить в терапию пациентов из группы высокого риска (с микроскопически резидуальной опухолью) ЛТ на орбиту параллельно с ПХТ в послеоперационном периоде (суммарно 4 курса).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: после первого курса проводится сбор аутогемопоэтиче-ских стволовых клеток (ауто-ГСК). ВХТ алкилирующими цитостатиками (например, бусульфан**, треосульфан и мелфалан**) с трансплантацией ауто-ГСК завершает протокол лечения.

3.3. ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С МАКРОСКОПИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ЭКСТРАОКУЛЯРНОЙ ФОРМЫ РЕТИНОБЛАСТОМЫ

  • Для первичных пациентов с экстраокулярной, в том числе генерализованной, формой РБ (за исключением метастатического поражения головного и спинного мозга) рекомендуется высокоинтенсивная терапия.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: в терапию пациентов с экстраокулярной РБ входят два курса ПХТ препаратами циклофосфамид**, этопозид** и карбоплатин**. Сбор ауто-ГСК проводится после ПХТ (при наличии первичного поражения костного мозга - не ранее чем через один курс ПХТ после первой пункции костного мозга без метастатического поражения). Возможность радикального оперативного удаления первичного опухолевого очага определяется после второго курса ПХТ. Объем операции (энуклеация глаза или поднадкостничная экзентерация орбиты) зависит от эффекта лечения, то есть от наличия или отсутствия экстраокулярного роста. Если операция возможна, то после ее выполнения ЛТ назначается одновременно с ПХТ в послеоперационном периоде на область орбиты и метастазов (при их наличии). Суммарно назначается четыре курса ПХТ (с учетом двух предоперационных курсов). ВХТ препаратами бусульфан** или треосульфан и мелфалан** с аутологичной трансплантацией ауто-ГСК рекомендуется при наличии ремиссии, в противном случае показана симптоматическая терапия (СТ). Если после двух предоперационных курсов ПХТ операция невозможна (экстраокулярная опухоль орбиты распространяется на смежные области: околоносовые пазухи, подвисочную ямку и др.), ПХТ продолжается по прежней схеме с оценкой ответа опухоли на лечение после каждого курса, но не более чем через два курса. Если операция после четырех курсов ПХТ невыполнима, пациент переводится на симптоматическую терапию. При возможности хирургического лечения выполняется удаление первичного опухолевого очага. ЛТ назначается одновременно с ПХТ в послеоперационном периоде на область орбиты и метастазов при их наличии. ВХТ препаратами бусульфан** или треосульфан и мелфалан** с ауто-ГСК рекомендуется после достижения ремиссии, при ее отсутствии показана симптоматическая терапия.

3.4. РЕКОМЕНДУЕМАЯ ИНТЕНСИВНАЯ ПОЛИХИМИОТЕРАПИЯ И ВЫСОКОДОЗНАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ

  • Рекомендуется начинать каждый курс ПХТ не позднее 21 дня от начала предыдущего.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: в клиническом анализе крови на момент начала очередного курса ПХТ уровень лейкоцитов должен быть >2,0×109 /л, тромбоцитов >75×109 /л. Если уровень тромбоцитов или лейкоцитов ниже, то начало очередного курса ПХТ откладывают до восстановления показателей крови.

Схема ПХТ:

  • 1) циклофосфамид** - 400 мг/м2 в день (при весе до 12 кг - 13 мг/кг массы тела), дни 1-5, внутривенно капельно в 200 мл раствора 0,9% натрия хлорида за 1 ч;

  • 2) карбоплатин** - 500 мг/м2 в день (при весе до 12 кг - 12 мг/кг массы тела), день 5, внутривенно капельно в 400 мл раствора 0,9% натрия хлорида за 6 ч;

  • 3) этопозид** - 100 мг/м2 в день (при весе до 12 кг - 3,3 мг/кг массы тела), дни 1-5, внутривенно капельно в 200 мл раствора 0,9% натрия хлорида или 5% раствора декстрозы (Глюкозы) за 1 ч;

  • 4) месна** - 400 мг/м2 /день, дни 1-5, внутривенно капельно.

  • На этапе консолидации рекомендуется ВХТ препаратами треосульфан и мелфалан** с последующей трансплантацией ауто-ГСК.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: мобилизация ауто-ГСК начинается в фазе восстановления гемопоэза после второго курса индуктивной ПХТ с применением гранулоцитарных колониестимулирующих факторов (Г-КСФ). В случае если Г-КСФ применялись на протяжении фазы аплазии, то при появлении в крови больного более 1000/мкл лейкоцитов и стабильном или растущем абсолютном количестве тромбоцитов доза Г-КСФ удваивается. Если Г-КСФ не вводились в течение периода аплазии, рекомендовано начинать их введение на фоне начала подъема абсолютного числа лейкоцитов выше 1,0×109 /л при стабильном или растущем абсолютном числе тромбоцитов. Доза Г-КСФ может варьировать от 5 и менее до 10 и более мкг/кг в день. Сепарация ауто-ГСК начинается, как правило, на 4-й день мобилизации (после введения трех доз Г-КСФ) и продолжается ежедневно до получения необходимого количества ауто-ГСК. Введение Г-КСФ продолжается до дня последнего сеанса сепарации. Сбор ауто-ГСК рекомендовано осуществлять на непрерывно поточном сепараторе. За сутки до начала сеанса сепарации рекомендована установка двухпросветного центрального венозного катетера диаметром 16 G с целью обеспечения скорости процедуры от 25 до 55 мл/мин в зависимости от типа аппарата и веса ребенка. Перед началом сепарации рекомендуется определять гематокрит, гемоглобин, лейкоциты с формулой, тромбоциты. Рекомендуемый объем обработанной крови составляет 100-140 мл [приблизительно 1,5-2 ОЦК (объема циркулирующей крови) за сеанс]. Скорость процедуры, методика профилактики цитратной интоксикации и т.д. зависят от опыта оператора и протоколов сепарации, существующих в учреждении. Конечная цель сепарации - сбор не менее 5×106 CD34+ клеток/кг веса больного. Если набранного количества CD34+ клеток недостаточно, попытку сепарации повторяют после очередного курса ПХТ. Заполнение экстракорпорального контура донорскими эритроцитами или другими высокомолекулярными растворами может быть рекомендовано для детей с весом менее 15 кг. В полученном материале определяют количество ядросодержащих клеток и количество CD34+ клеток, после чего материал криоконсервируют.

В день 0 ауто-ГСК размораживаются на водяной бане при температуре 38-40 °С и переливаются внутривенно. Г-КСФ назначаются после реинфу-зии ауто-ГСК в день 0:

  • Треосульфан 10 000 мг/м2 в день, в 4-й, 3-й, 2-й дни (курсовая доза 30 000 мг/м2 );

  • Мелфалан** 80 мг/м2 в день, в 3-й, 2-й дни (курсовая доза 160 мг/м2 );

  • ауто-ГСК - 0-й день.

  • Сбор костного мозга рекомендуется осуществлять в условиях операционной.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: за 48 ч до начала сбора назначаются Г-КСФ. В день сбора костного мозга Г-КСФ не вводятся. Ориентировочный объем сбора составляет 12-15 мл/кг веса пациента, ориентировочная клеточность - не менее 1,5×10 ядросодержащих клеток/кг веса пациента.

3.5. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Рекомендуется выполнение энуклеации при распространенных формах РБ при отсутствии экстраокулярного роста опухоли и наличии следующих показаний [6, 16]:

    • массивное поражение сетчатки и стекловидного тела;

    • вторичная глаукома;

    • прорастание опухоли в переднюю камеру;

    • гемофтальм;

    • безуспешное органосохраняющее лечение.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Iа).

  • Экзентерацию орбиты рекомендуется проводить при прорастании опухоли в орбиту с формированием крупного узла и инфильтрации окружающих тканей [6, 16, 17].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - Iа).

  • Транспупиллярная термотерапия - разновидность лазерного лечения - рекомендуется при центральной локализации опухоли с проми-ненцией не более 3,0 мм и мультифокальном характере роста [5, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Криодеструкция рекомендуется при преэкваториальной локализации РБ с уровнем проминенции опухоли не более 3-4 мм [5].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • Брахитерапия - локальное облучение опухоли с помощью подшивания к склере радиоактивного ОА (стронций-96, рутений-106), рекомендована при проминенции опухоли не более 6 мм [1, 5, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии: доза на вершину опухоли при использовании рутения-106 должна составлять не менее 80-100 Гр, при использовании стронция-96 - 120 Гр.

3.6. ДИСТАНЦИОННАЯ ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

  • ЛТ рекомендована пациентам с интраокулярными формами РБ, резистентными к другим методам лечения, либо в случае выявления после энуклеации ретроламинарной инвазии зрительного нерва, экстрасклерального распространения опухоли и/или наличия клеток опухоли в крае резекции зрительного нерва [10].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - IIb).

Комментарии: целесообразно использование фотонного облучения линейных ускорителей (6 МэВ), но могут применяться и гамма-терапевтические установки - Co60 (1,25 МэВ).

Рекомендованные дозы облучения: пациентам из групп среднего риска с ретроламинарным ростом опухоли и высокого риска ЛТ на область орбиты проводится в сроки, не превышающие 1 мес после хирургического лечения, с использованием 25 ежедневных фракций РОД 2 Гр, 5раз в неделю, что в СОД составляет 50 Гр.

ЛТ на область регионарных и отдаленных метастазов целесообразно проводить одновременно с облучением орбиты в СОД 30 Гр с использованием 15 ежедневных фракций по 2 Гр, 5 раз в неделю.

При органосохраняющем лечении сроки начала ЛТ устанавливаются радиологом совместно с детским онкологом. ЛТ проводится с использованием 23 ежедневных фракций РОД 2 Гр, что в СОД составляет 46 Гр.

3.7. СОПРОВОДИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

  • Всем больным рекомендуется установка центрального венозного катетера с двумя просветами с целью обеспечения сепарации ауто-ГСК и проведения ВХТ для пациентов высокого риска.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • С целью профилактики инфекционных осложнений рекомендовано проводить кишечную деконтаминацию в зависимости от флоры, высеваемой в лечебно-профилактическом учреждении (ЛПУ).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

  • Целесообразно проводить профилактику пневмоцистной пневмонии препаратом ко-тримоксазол** в дозе 2,5-3 мг/кг 3 раза в неделю от момента начала индукции.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: применение ко-тримоксазола** прекращается за 48 ч до реинфузии ауто-ГСК. Возобновление профилактики рекомендуется после восстановления гемопоэза после трансплантации в течение 6 мес. При наличии аллергии на ко-тримоксазол больной может получать пентамидин в аэрозоле.

  • При наличии у больного рецидивирующей инфекции (Herpes simplex или Varicella-zoster virus) рекомендуется назначение ацикловира**.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: доза ацикловира** 250-500 мг/м2 перорально каждые 8 ч в зависимости от тяжести инфекции.

  • При развитии астении рекомендуется частичное или полное парентеральное питание концентрированными растворами декстрозы (Глюко-зы ) из расчета 12-15 г/кг и аминокислотами из расчета 1-2 г/кг в зависимости от возраста больного (у детей младшего возраста потребность в белке выше). Жировые эмульсии рекомендуется назначать при продолжительности парентерального питания более 10-14 дней, из расчета 2 г/кг ежедневно или через день.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: при недостаточном питании развивается или усугубляется астения, анемический синдром, нарушение толерантности к глюкозе, ацидоз, гипоальбуминемия, мышечная атрофия, удлиняется период аплазии. Потеря более 10% массы тела у детей в процессе лечения неблагоприятно сказывается на результатах терапии, увеличивает летальность и снижает выживаемость.

Суточная потребность в калориях зависит от возраста пациента и составляет 75-90 ккал/кг для детей 1-8 лет и 30-50 ккал/кг у детей старшего возраста. Калорийность на 20-30% обеспечивается за счет липидов, 50-60% за счет углеводов и на 10-20% за счет белков. Суточная потребность в электролитах составляет 2-4 ммоль/кг для натрия, 1,5-2ммоль/кг для калия. Потребность в кальции и магнии составляет 0,15-0,2 ммоль/кг веса больного в сутки. Также необходимо учитывать суточную потребность в витаминах, особенно группы В. Рекомендовано назначение фолиевой кислоты, витаминов В1 и В2 на фоне циторедуктивной терапии. Витамин К назначается при длительности полного парентерального питания более 21 дня.

  • Для контроля тошноты и рвоты, возникающих на фоне ПХТ, рекомендуется применение антагонистов 5-НТ3 -рецепторов.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: ондансетрон** эффективен при назначении в дозе 0,15 мг/кг за 30-60 мин до начала ПХТ. При проведении ПХТ средней эметогенности требуется его назначение три раза в сутки. Антиэметогенное действие антагонистов 5-НТ3 -рецепторов усиливается при комбинации с дексаметазоном. Применение производных фенотиазина** (хлорпромазин**, перфеназин**) эффективно при наличии у больного повышенной тревожности и в случае отсроченной рвоты, однако сопровождается целым рядом побочных эффектов.

  • Рекомендуется облучение продуктов крови в дозе 25-30 Гр.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: при условии использования лейкоцитарных фильтров или получения тромбоконцентрата на сепараторах, снабженных лейкоцитарными фильтрами или ловушками, облучение компонентов крови можно не проводить. Трансфузия компонентов крови осуществляется без учета ци-томегаловирусного статуса доноров и реципиентов.

  • За 24 ч до начала ПХТ или начала режима кондиционирования ВХТ рекомендуется гидратация кристаллоидными растворами.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

Комментарии: объем инфузионной терапии на протяжении проведения ПХТ и в течение 2-4 дней после ее окончания должен быть равномерно распределен на 24 ч и составлять 3 л/м2 в сутки. При необходимости назначается фуросемид или другие диуретики в стандартных дозах. При слабой выраженности интоксикации и стабильном состоянии больного объем может быть в дальнейшем уменьшен до 2-2,5 л/м2 в сутки.

4. Реабилитация

  • Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:

    • 1) глазное - протезирование после энуклеации глаза в ранние сроки после операции;

    • 2) эктопротезирование глазницы;

    • 3) плеоптическое компьютерное лечение после окончания органосо-храняющего лечения для улучшения остаточного зрения.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV).

5. Профилактика

Информация по данному разделу представлена в приложениях Г2-Г5.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

  • 1) присоединение инфекционных осложнений;

  • 2) развитие анемического, тромбоцитопенического синдромов, требующих трансфузий компонентов крови;

  • 3) удлинение интервалов между введениями химиопрепаратов;

  • 4) редукция доз химиопрепаратов;

  • 5) нарушение графика наблюдения за пациентом как в ходе лечения, так и при динамическом наблюдении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 2.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1. Этап диагностики

1

Выполнен осмотр врачом - детским онкологом и врачом-офтальмологом

IV

C

2

Выполнена консультация врачом-генетиком

3

Выполнено офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры

Ia

A

4

Выполнено УЗИ орбит и глаз

Ia

A

5

Выполнена КТ и/или МРТ орбит и головного мозга с контрастированием

Ia

A

6

Выполнена КТ органов грудной клетки

Ia

A

7

Выполнено УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и шейных лимфатических узлов

Ia

A

8

Выполнена радиоизотопная диагностика костей

IV

C

9

Выполнена КТ и/или МРТ зон скелета, накапливающих радиофармпрепарат, по данным радиоизотопного исследования костей скелета

IV

С

10

Выполнено морфологическое исследование пунктатов костного мозга из трех точек при экстраокулярной форме

IV

C

11

Выполнено цитологическое исследование спинномозговой жидкости при экстраокулярной форме

IIb

B

2. Этап лечения

12

Выполнено морфологическое исследование удаленных тканей (при хирургическом вмешательстве)

Ia

A

13

Выполнена имплантация венозной порт-системы или установка центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену (перед началом первого курса ПХТ)

2a

B

14

Выполнено удаление центрального венозного катетера, введенного через периферическую вену, не позднее 6 мес от момента установки

2a

B

15

Проведен следующий курс ПХТ не позднее 21-28 дней от момента начала предыдущего курса ПХТ (при наличии медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

16

Выполнено введение химиотерапевтических препаратов на фоне инфузионной терапии из расчета 3 л/м2 в сутки (при внутривенной ПХТ)

17

Выполнен осмотр врачом - детским онкологом и врачом-офтальмологом перед началом каждого курса ПХТ, или СИАХТ, или интравитреальной ХТ

IV

C

18

Выполнен осмотр врачом - детским онкологом и врачом-офтальмологом перед выполнением транспупиллярной термотерапии, или криодеструкции, или брахитерапии

19

Выполнена консультация врачом-офтальмологом перед началом каждого курса ЛТ и после завершения каждого курса ЛТ

20

Выполнен следующий курс ПХТ, или СИАХТ, или интравитреальной ХТ не ранее 21-го дня и не позднее 28-го дня от момента начала предыдущего курса ПХТ (при наличии медицинских показаний и отсутствии медицинских противопоказаний)

1b

А

21

Выполнено УЗИ глаз и орбит перед началом каждого курса ПХТ или ЛТ

1b

А

22

Выполнен общий (клинический) анализ крови, развернутый анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы перед началом каждого курса ЛТ или ХТ и не реже 1 раза в неделю при проведении ЛТ или ПХТ

IIb

В

23

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, аланин-аминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, натрий, калий, хлор) перед началом каждого курса ЛТ или ПХТ и не реже 1 раза в неделю при проведении ЛТ или ПХТ

IIb

В

24

Выполнен анализ мочи общий перед началом каждого курса ЛТ или ПХТ и не реже 1 раза в неделю при проведении ЛТ или ПХТ

IIb

В

25

Выполнено назначение антибактериальных лекарственных препаратов (при фебрильной нейтропении)

1a

A

26

Отсутствие гнойно-септических осложнений

IV

C

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология. Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2002. - С. 315-328.

  2. Бабенко О.В., Саакян С.В., Залетаев Д.В. Молекулярная диагностика ретинобластомы // Система генетических и эпигенетических маркеров в диагностике онкологических заболеваний / Под ред. М.А. Пальцева, Д.В. Залетаева. - М.: Медицина, 2009. - С. 284-318.

  3. Дурнов Л.А. Руководство по детской онкологии. - М.: Миклош, 2003. - 504 с.

  4. Залетаев Д.В., Саакян С.В. Клинико-генетическая характеристика ретинобластомы. Руководство для врачей // Наследственные и врожденные заболевания сетчатки и зрительного нерва / Под ред. А.М. Шамшиновой. - М.: Медицина, 2001. - С. 371-380.

  5. Козлова В.М., Казубская Т.П., Соколова И.Н. и др. Ретинобласто-ма. Диагностика и генетическое консультирование // Онкопедиатрия. - 2015. - Т. 2. - № 1. - С. 30-38.

  6. Поляков В.Г., Ушакова Т.Л. Ретинобластома. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний / Под ред. Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. - М., 2015. - С. 546-552.

  7. Саакян С.В. Ретинобластома (клиника, диагностика, лечение). - М.: Медицина, 2005. - 200 с.

  8. Саакян С.В. Современные подходы к лечению ретинобластомы // РОЖ. - 2008. - Т. 1. - № 1. - С. 33-39.

  9. Саакян С.В., Киселева Т.Н., Жаруа А. и др. Комплексное УЗИ в оценке эффективности интраартериального введения карбоплатина у детей с РБ // Российский офтальмологический журнал. - М., 2012. - Т. 5. - № 3. - С. 49-52.

  10. Cаакян С.В., Жаруа А., Мякошина Е.Б. и др. Суперселективная ин-траартериальная химиотерапия в лечении резистентных и далекозашедших форм ретинобластомы: возможные осложнения и меры их профилактики // Российская педиатрическая офтальмология. - 2013. - № 1. - С. 31-34.

  11. Ушакова Т.Л. Современные подходы к лечению ретинобластомы // Вестник РОНЦ. - 2011. - Т. 22. - № 2. - С. 41-48.

  12. Ушакова Т.Л., Трофимов И.А., Горовцова О.В. и др. Предварительные результаты органосохраняющего лечения интраокулярной ретинобластомы у детей с использованием селективной внутриартериальной химиотерапии мелфаланом // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации. - 2012. - Т. II. - № 4. - С. 48-52.

  13. Ушакова Т.Л., Глеков И.В., Поляков В.Г. Дистанционная лучевая терапия в комплексном лечении распространенной ретинобластомы у детей // Онкология. Журнал П.А. Герцена. - 2013. - № 2. - С. 38-42.

  14. Яровой А.А., Ушакова Т.Л., Поляков В.Г. и др. Результаты локального лечения ретинобластомы при недостаточной эффективности полихимиотерапии // Офтальмохирургия. - 2014. - № 1. - С. 79-84.

  15. Abramson D.H., Ellsworth R.M., Kitchin F.D., Tung G. Second nonocular tumors in the retinoblastoma survivors: are they radiation induced? // Ophthalmology. - 1984. - Vol. 91. - Р. 1351-1355.

  16. Abramson D.H., Dunkel I. J., Brodie S.E. et al. A phase I/II study of direct intra-arterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma initial results // Ophthalmology. - 2008. - Vol. 115. - P. 1398-1404.

  17. Abramson D.H., Dunkel I.J., Broudie S.E., Marr B. Superselective ophthalmic artery chemotherapy as primary treatment for retinoblastoma (chemosurgery) // Ophthalmology. - 2010. - Vol. 117. - P. 1623-1629.

  18. Abramson D.H., Marr B.P., Dunkel I.J. et al. Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma in eyes with vitreous and/or subretinal seeding: 2-year results // Br. J. Ophthalmol. - 2012. - Vol. 96 (4). - Р. 499-502.

  19. Bellaton E., Bertozzi A.I., Behar C. et al. Neoadjuvant chemotherapy for extensive unilateral retinoblastoma // Br. J. Ophthalmol. - 2003. - Vol. 87. - Р. 327-329.

  20. Kesty K.R., Campbell R.J., Buettner H. Retinoblastoma: choroidal invasion and patient survival // Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. - 1983. - Vol. 25. - P. 83.

  21. Magramm I., Abramson D.H., Ellsworth R.M. Optic nerve involvement in retinoblastoma // Ophthalmology. - 1989. - Vol. 96. - P. 217-222.

  22. Messmer E.P., Heinrich T., Hаpping W. et al. Risk factors for metastases in patients with retinoblastoma // Ophthalmology. - 1991. - Vol. 98. - P. 136-141.

  23. Munier F.L., Gaillard M.C., Balmer A. et al. Intravitreal chemotherapy for vitreous disease in retinoblastoma revisited: from prohibition to conditional indications // Br. J. Ophthalmol. - 2012. - Vol. 96 (8). - Р. 1078-1083.

  24. Namouni F., Doz F., Tanguy M.L. et al. High-dose chemotherapy with carboplatin, etoposide and cyclophosphamide followed by a haematopoietic stem cell rescue in patients with high-risk retinoblastoma // Eur. J. Cancer. - 1997. - Vol. 33. - N 14. - Р. 2368-2375.

  25. Rootman J., Hofbauer J., Ellsworth R.M. et al. Invasion of the optic nerve by retinoblastoma: a clinicopathological study // Can. J. Ophthalmol. - 1976. - Vol. 11. - P. 106-114.

  26. Saakyan S.V., Yakovlev S.B., Kobyakov G.L. et al. The First experience of retinoblastoma treatment with the use superselective IA chemotherapy in Russia // XY ISOO. - 2011. - P. 45.

  27. Shields C.L., Shields J.A., Baew K. et al. Optic nerve invasion of retinoblastoma // Cancer. - 1994. - Vol. 73. - P. 692-698.

  28. Shields C.L., Shields J.A. Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma the beginning of a long journey // Clin. Experiment. Ophthalmol. - 2010. - Vol. 38. - P. 638-643.

  29. Shields C.L., Fulco E.M., Arias J.D. et al. Retinoblastoma frontiers with intravenous, intraarterial, periocular, and intravitreal chemotherapy // Eye. - 2013. - Vol. 27. - Р. 253-264.

  30. Shields C.L., Manjandavida F.P., Lally S.E. et al. Intra-arterial chemotherapy for retinoblastoma in 70 eyes: outcomes based on the international classification of retinoblastoma // Ophthalmology. - 2014. - Vol. 121. - N 7. - P. 1453-1460.

  31. Suzuki S., Yamane T., Mohri M., Kaneko A. Selective ophthalmic arterial injection therapy for intraocular retinoblastoma: the long-term prognosis // Ophthalmology. - 2011. - Vol. 118 (10). - Р. 2081-2087.

  32. Shields C.L., Kaliki S., Al-Dahmash S. et al. Management of advanced retinoblastoma with intravenous chemotherapy then intra-arterial chemotherapy as alternative to enucleation // Retina. - 2013. - Vol. 33 (10). - Р. 2103-2109.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Бржеский В.В. Булгакова Е.С. Вальский В.В. Глеков И.В. Горовцова О.В. Долгополов И.С. Иванова О.А. Катаргина Л.А. Мякошина Е.Б. Пантелеева О.Г. Поляков В.Г. Рыков М.Ю. Саакян С.В. Сайдашева Э.И. Тацков Р.А. Ушакова Т.Л.

Фомина Н.В. Яровой А.А.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) офтальмологи, врачи - детские онкологи, офтальмологи, радиологи, педиатры, генетики;

  • 2) студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме РБ в Российской Федерации и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств в соответствии с классификацией Агентства по политике медицинского обслуживания и исследований (AHCPR, 1992)
Уровни достоверности доказательств Описание

Ia

Доказательность, основанная на метаанализе РКИ

Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном РКИ с хорошим дизайном

IIa

Доказательность, основанная как минимум на одном крупном нерандомизированном контролируемом исследовании

IIb

Доказательность, основанная как минимум на одном квазиэкспериментальном исследовании с хорошим дизайном

III

Доказательность, основанная на неэкспериментальных описательных исследованиях с хорошим дизайном типа сравнительных исследований, корреляционных исследований и исследований "случай-контроль"

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций в соответствии с классификацией Агентства исследований и оценки качества медицинского обслуживания (AHRQ, 1994)
Уровень убедительности рекомендаций Уровни достоверности доказательств Описание

A

Ia, Ib

Доказательность, основанная как минимум на одном РКИ с хорошим дизайном

B

IIa, IIb, III

Доказательность, основанная на хорошо выполненных нерандомизированных клинических исследованиях

C

IV

Доказательность, основанная на мнении экспертов, на опыте или мнении авторов. Указывает на отсутствие исследований высокого качества

Методы, использованные для формулирования рекомендаций, - консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономи-ке не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

  • внешняя экспертная оценка;

  • внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать, прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей - детских онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультации и экспертная оценка. Проект рекомендаций рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Обновления клинических рекомендаций. Актуализация проводится не реже чем один раз в три года с учетом появившейся новой информации о диагностике и тактике ведения пациентов с РБ. Решение об обновлении принимает Минздрав России на основе предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее достоверности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что, в свою очередь, влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:

  1. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 № 560н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "детская онкология"".

  2. Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. № 422ан "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи".

  3. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при ретинобластоме (средний риск). Приложение к приказу Минздрава России от 29.12.2012 № 1690н.

  4. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при злокачественных новообразованиях сетчатки (ретинобластоме). Приложение к приказу Минздрава России от 24.12.2012 № 1500н.

  5. Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р.

  6. Постановление Правительства Российской Федерации "О порядке и условиях признания лица инвалидом" от 20 февраля 2006 г. № 95 (в ред. постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 № 1121, от 06.02.2012 № 89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882).

  7. Изменения, которые вносятся в Правила признания лица инвалидом, утвержденные постановлением Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008 г. № 24.

  8. Приказ Минздравсоцразвития России от 17 декабря 2015 г. № 1024н "О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы".

  9. Федеральный закон от 9 декабря 2010 г. № 351-ФЗ "О внесении изменений в Федеральный закон "О ветеранах" и ст. 11 и 11.1 Федерального закона "О социальной защите инвалидов в Российской Федерации"".

  10. Порядок выплаты компенсации за самостоятельно приобретенное инвалидом техническое средство реабилитации и/или оказанную услугу, включая порядок определения ее размера и порядок информирования граждан о размере указанной компенсации (приказ Минздравсоц-развития России № 57н от 31 января 2011 г.).

  11. Право ребенка на набор социальных услуг проистекает из ст. 6.1 и 6.2 Федерального Закона от 17.07.1990 178-Фз [в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 № 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169-ФЗ, от 28.07.2012 № 133-ФЗ, от 25.12.2012 № 258-ФЗ, от 07.05.2013 № 99-ФЗ, от 07.05.2013 № 104-ФЗ, от 02.07.2013 № 185-ФЗ, от 25.11.2013 № 317-ФЗ) "О государственной социальной помощи", в которых говорится, что право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг имеют различные категории граждан, в том числе и дети-инвалиды (п. 9) ст. 6.1.].

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 20-1. Блок-схема диагностики и лечения пациента детского возраста с ретинобластомой
image
Рис. 20-2. Блок-схема лечения пациента с интраокулярной формой ретинобластомы
image
Рис. 20-3. Блок-схема лечения пациента с экстраокулярной формой ретинобластомы

Приложение В. Информация для пациентов

  1. Рекомендуется диспансеризация детского населения с консультацией офтальмолога каждые 3 мес в течение 1-го года жизни, включающая офтальмоскопию с медикаментозным мидриазом, далее не реже 1 раза в 6 мес.

  2. Молекулярно-генетический анализ проводится не только пациенту, но и его семье (его братьям, сестрам и родителям).

  3. Пациенты с любой формой РБ с диспансерного учета не снимаются.

  4. При планировании беременности пациентам, достигшим ремиссии, следует получить консультацию у врача-генетика.

Приложение Г1

Таблица П3. Определение степени токсичности лабораторных показаний
Показатель 0-я степень 1-я степень 2-я степень 3-я степень 4-я степень

Нефротоксичность

Мочевина крови

1,25 N*

1,26-2,5 N

2,6-5 N

5,1-10 N

>10N

Креатинин крови

N

<1,5 N

1,5-3 N

3,1-6 N

>6N

Протеинурия

Нет

<3 г/л

3-10 г/л

>10 г/л

Нефротическийсиндром

Гематурия

Нет

Кровь в моче микроскопически

Кровь в моче макроскопически

Сгустки крови

Требуется переливание препаратов крови

Гепатотоксичность

Билирубин

1,25 N

1,26-2,25 N

2,6-5 N

5,1-10 N

10 N

Трансаминазы

1,25 N

1,26-2,5 N

2,6-5 N

5,1-10 N

10 N

Щелочная фосфатаза

1,25 N

1,26-2,5 N

2,6-5 N

5,1-10 N

10 N

Функция легких

Жизненная емкость, снижение на

Норма

10-20%

21-35%

35-50%

>50%

pO2 , артериальная

>90

80-89

65-79

50-64

<49

Функциональные признаки

Норма

Тахипноэ

Одышка

Одышка при нормальной активности, требуется

Искусственная вентиляция легких

Гастроинтестинальная токсичность

Стоматит (состояние слизистых оболочек рта)

Нет

Раздражение, гиперемия

Гиперемия/ воспаление, изъязвления, возможность принимать твердую пищу

Язвы, возможность принимать только жидкую пищу

Питание per os не представляется возможным

Тошнота и рвота

Нет

Тошнота

Рвота 2-5 раз

Рвота 6-10 раз

Неукротимая рвота более 10 раз

Задержка стула

Нет

Незначительная

Задержка стула до 48 ч

Признаки динамической непроходимости 96 ч, ответ на стимуляцию в течение 72 ч

Динамическая непроходимость 96 ч

Боли в животе

Нет

Не требуют лечения

Умеренные, терапия

Выраженные, терапия

Госпитализация, седация

Диарея

Нет

Преходящая, менее 2 раз в день

Более 2 раз в день

Нестерпимая, требующая коррекции

Геморрагическая, обезвоживание

Нейротоксичность

Изменение психики и поведения

Возбуждение

Преходящая вялость

Сонливость (менее 50% дневного времени)

Сонливость (более 50% дневного времени)

Кома

Периферические неврологические расстройства

Нет

Парестезии и понижение сухожильных рефлексов

Тяжелые парестезии и легкая мышечная слабость

Парестезии и/или значительная утрата движения

Паралич

Мозжечковые нарушения

Нет

Легкая дискоординация

Интенционный тремор, дисметрия, скандированная речь, нистагм

Двигательная атаксия

Мозжечковый некроз

Общемозговые

Нет

Ступор/ возбуждение

Сопор

Судороги, психоз (галлюцинации)

Кома, судороги

Боли (связанные только с введением цитостатиков) по шкале боли 0-10

Нет 0

До 2 баллов

3-5 баллов

6-9 баллов

Некупирующаяся 10 баллов

Сердечно-сосудистая токсичность

Ритм

N

Асимптоматическое, транзиторное нарушение

Возвратное, персисти-рующее нарушение

Нарушение ритма, требующее коррекции

Гипотензия, желудочковая тахикардия, фибрилляция

Перикардит

Асимптоматический выпот

Перикардит

Дренирование

Тампонада

Фракция укорочения (ЭХО-КГ)

30

24-30

20-24

20

АД систолическое

N

10

20

30

40

АД диастолическое

N

5

10

15

20

Кожная токсичность

Реакции и поражение кожи

Нет

Эритема

Сухое шелушение кожи

Мокнущие сыпи

Эксфолиативный дерматит, некрозы

Выпадение волос

Нет

Минимальное облысение

Умеренное очаговое облысение

Полное обратимое облысение

Необратимая алопеция

Геморрагический синдром

Нет

Петехии

Умеренная кровопотеря, требующая 1-2 трансфузии за курс

Большая кровопотеря, требующая 3-4 трансфузии

4 и более трансфузии

Температура тела

N

38 °С

38-40 °С 24 ч

Выше 40 °С 24 ч

40 °С более 24 ч

Гематологическая токсичность

Лейкоциты, ×109/л

>4,0

3,0-3,9

2,0-2,9

1,0-1,9

<1,0

Тромбоциты, ×109/л

Норма

75,0-норма

50,0- 74,9

25,0-49,9

<25,0

Гемоглобин, гр/дл

Норма

10,0-норма

8,0-10,0

6,5-7,9

<6,5

*N - нормальное значение показателя, принятое в лаборатории лечебного учреждения.

Приложение Г2

Таблица П4. Контрольные обследования после достижения ремиссии у пациентов с интраокулярной односторонней РБ после энуклеации

Методы исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес

1

3

6

9

12

18

24

30

36

42

48

Пожизненно 1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ орбит и глаз с внутривенным контрастированием

-

-

-

-

х

-

х

-

х

-

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

-

х

х

х

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

-

-

-

-

х

-

х

-

х

-

х

*

*По показаниям.

Приложение Г3

Таблица П5. Контрольные обследования после достижения ремиссии у пациентов с интраокулярной односторонней РБ после органосохраняющего лечения и у пациентов с двусторонней РБ

Методы исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес

1

3

6

9

12

15

18

21

24

27

30

33

36

42

48

54

60

Пожизненно 1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ орбит и глаз с внутривенным контрастированием

-

-

-

-

х

-

-

-

х

-

-

-

х

-

х

-

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

-

х

-

х

-

х

-

х

-

х

-

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

-

-

-

-

х

-

-

-

х

-

-

-

х

-

х

-

х

*

*По показаниям.

Приложение Г4

Таблица П6. Контрольные обследования после достижения ремиссии у пациентов с семейной формой РБ, выявленной генетической мутацией при интраокулярной односторонней РБ после органосохраняющего лечения

Методы исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес

1

3

6

9

12

16

20

24

30

36

42

48

54

60

Пожизненно 1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом с применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х х

МРТ орбит и глаз с внутривенным контрастированием

-

-

-

х

-

-

х

-

х

-

х

-

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

-

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х х

КТ органов грудной клетки

-

-

-

х

-

-

х

-

х

-

х

-

х

*

*По показаниям.

Приложение Г5

Таблица П7. Контрольные обследования после достижения ремиссии у пациентов с экстраокулярной формой РБ

Методы исследования

Сроки контрольных обследований после достижения ремиссии, мес

1

3

6

9

12

16

20

24

30

36

42

48

54

60

Пожизненно 1 раз в год

Консультация детского онколога

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

Офтальмологическое обследование с медикаментозным мидриазом и применением ретинальной камеры

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х х

УЗИ глаз и орбит

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

МРТ орбит и глаз с внутривенным контрастированием

-

-

-

-

х

-

-

х

-

х

-

х

-

х

х

УЗИ регионарных лимфатических узлов и органов брюшной полости

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

х

КТ органов грудной клетки

-

-

-

х

-

-

х

-

х

-

х

-

х

*

Сцинтиграфия костей с технецием 99 Tc и мягких тканей с цитратом галлия 67 Ga, костно-мозговая пункция с цитологией, если первично выявлялись метастазы в костях и мягких тканях

-

х

х

х

х

х

х

х

*

*

*

*

*

*

*

*По показаниям.

[1] Типы ответа опухоли на органосохраняющее лечение устанавливаются только после двукратных осмотров, проведенных с интервалами минимум в три недели, которые не выявили данных за опухолевый процесс в стекловидном теле, новые очаги.

[2] Префикс (m) может добавляться к категории Т, указывая на множественность опухолей, например Т2(m).

[3] Здесь и далее: разовая доза винкристина** не должна превышать 2 мг.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ: ДИАБЕТИЧЕСКАЯ РЕТИНОПАТИЯ, ДИАБЕТИЧЕСКИЙ МАКУЛЯРНЫЙ ОТЕК

1. Краткая информация

1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Диабетическая ретинопатия (ДР) - специфичное позднее нейромикросо-судистое осложнение сахарного диабета, развивающееся, как правило, последовательно от изменений, связанных с повышенной проницаемостью и окклюзией ретинальных сосудов до появления новообразованных сосудов и фиброглиальной ткани. Является одним из проявлений генерализованной микроангиопатии.

Диабетический макулярный отек (ДМО) - утолщение сетчатки, связанное с накоплением жидкости в межклеточном пространстве вследствие нарушения гематоретинального барьера и несоответствия между выходом жидкости и способности к ее реабсорбции клетками ПЭ.

1.2. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза ДР лежит ишемия, развивающаяся из-за окклюзии капилляров сетчатки. Причиной нарушения перфузии сетчатки является поражение эндотелия сосудов (эндотелиальный стресс), возникающее вследствие резкого усиления ретинального кровотока в условиях гипергликемии и приводящее к образованию тромбов в капиллярном русле. Открытие шунтов [интраретинальных микрососудистых аномалий (ИРМА)] в ответ на значительное снижение кровоснабжения лишь усугубляет ситуацию, поскольку перераспределяет кровоток в обход не-перфузируемой сетчатки. Повреждение эндотелия, усиление агрегации тромбоцитов и активация факторов коагуляции способствуют окклюзии капилляров. Важная роль в этом процессе принадлежит свободным радикалам, которые оказывают повреждающее действие на эндотелиаль-ные клетки.

Увеличение площади ишемии приводит к повышению экспрессии сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF- Vascular Endothelial Growth Factor). Увеличение выработки VEGF выше критического уровня способствует развитию основных клинических проявлений диабетического поражения сетчатки - макулярного отека и неоваскуляризации. Воздействуя на эндотелиальные белки плотных межклеточных контактов, VEGF вызывает увеличение сосудистой проницаемости. Это, в свою очередь, усиливает экссудацию и накопление экстрацеллюлярной жидкости и белков в ткани сетчатки. Жидкость, которая проходит через стенку капилляров, в норме должна реабсорбироваться ПЭ (наружный гематоретинальный барьер) и соседними капиллярами сетчатки. Когда диффузия превышает потенциальные возможности ПЭ и капилляров к реабсорбции жидкостей, возникают клинические признаки макулярного отека. Развитию макулярного отека способствует увеличение выработки провоспалительных цитокинов выше критического уровня.

Процесс ангиогенеза - это упорядоченная последовательность сложных биохимических процессов, таких как:

  • активация эндотелиальных клеток и изменение их формы;

  • перицеллюлярная секреция протеаз и деградация матрикса;

  • миграция эндотелиальных клеток;

  • пролиферация и инвазия внеклеточного матрикса тяжами продвигающихся вперед эндотелиальных клеток;

  • дифференцировка тяжей клеток в имеющие просвет сосуды, которые формируют капиллярные петли и аркады при отсутствии базальной мембраны.

Изменения в экстрацеллюлярном матриксе, обеспечивающие миграцию эндотелиальных клеток, повышенная экспрессия VEGF, разрушение контактов между эндотелиальными клетками способствуют появлению новообразованных сосудов, которые растут по задней поверхности СТ. Стенка новообразованного сосуда неполноценна, что приводит к выходу за его пределы как компонентов плазмы, так и цельной крови. Это стимулирует разрастание соединительной ткани в зонах неоваскуляризации. Поскольку соединительная ткань всегда стремится к сокращению, а адгезия фиброваскулярного конгломерата к задней поверхности СТ очень плотная, развивается отслойка СТ. Как правило, в этот момент происходит разрыв новообразованного сосуда с развитием преретинальных (перед поверхностью сетчатки) или витреальных (в полость СТ) кровоизлияний. Рецидивирующие кровоизлияния и происходящее вследствие этого рубцевание задних отделов СТ ведут к образованию патологических витреоретинальных сращений, которые могут вызвать тракционную ОС.

1.3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Диабетические поражения сетчатки (пролиферативная ретинопатия и макулярный отек) являются основной причиной слепоты среди лиц трудоспособного возраста в экономически развитых странах и третьей по частоте причиной снижения зрения у лиц старше 65 лет (после ВМД и глаукомы). В целом при длительности сахарного диабета более 15 лет примерно 2% пациентов являются слепыми и 10% - слабовидящими [20-22].

1.4. КОДИРОВАНИЕ ПО МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА

H36.0*. Диабетическая ретинопатия (E10-E14+ с общим четвертым знаком 3).

1.5. КЛАССИФИКАЦИЯ

В классификации ДР, предложенной E. Kohner и M. Porta (1991) [26], выделены три стадии заболевания:

  • 1) непролиферативная ДР;

  • 2) препролиферативная ДР;

  • 3) пролиферативная ДР.

Осложненные формы пролиферативной ДР включают развитие рубеоза радужки и вторичной неоваскулярной глаукомы, организовавшегося гемофтальма, тракционного синдрома и/или тракционной ОС вследствие образования витреоретинальных фиброглиальных шварт.

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

Комментарии. Приведенная классификация E. Kohner и M. Porta проста и удобна в практическом применении, в ней четко прослеживается стадийность процесса диабетического поражения сетчатки. Она легко адаптируется к самой полной на сегодняшний день классификации ETDRS (табл. 1), которая применяется в специализированных диа-бетологических центрах и отделениях лазерной микрохирургии глаза, при этом не нарушается единство лечебно-диагностического процесса.

Таблица 1. Классификация и клинические проявления диабетической ретинопатии ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study, 1991) [17]
Уровень по ETDRS Стадия ретинопатии Офтальмоскопическая картина

Непролиферативная ДР

10-й

Нет ретинопатии

Микроаневризмы и другие изменения отсутствуют. Может быть расширение венул сетчатки

14-35-й

Начальная

Незначительное количество микроаневризм и микрогеморрагий.

Могут выявляться твердые и мягкие экссудаты

43-й

Умеренная

Один из признаков:

  • умеренное количество микроаневризм и геморрагий;

  • умеренно выраженные ИРМА в одном квадранте

47-й

Выраженная

Оба признака 43-го уровня или один из признаков:

  • множественные микроаневризмы и микрогеморрагии в 2-3 квадрантах;

  • множественные зоны ИРМА в 1-3 квадрантах;

  • четкообразность венул хотя бы в одном квадранте

53-й

Тяжелая

Сочетание 2-3 признаков 47-го уровня или один из признаков:

  • множественные микроаневризмы и микрогеморрагии во всех квадрантах;

  • выраженные ИРМА хотя бы в одном квадранте;

  • четкообразность венул в двух квадрантах и более

Пролиферативная ДР

61-й

Начальная

Один из признаков:

  • фиброз на ДЗН или сетчатке без неоваскуляризации;

  • неоваскуляризация сетчатки меньше половины площади ДЗН

65-й

Выраженная

Один из признаков:

  • неоваскуляризация сетчатки более половины площади ДЗН;

  • неоваскуляризация ДЗН менее трети его площади;

  • неоваскуляризация сетчатки менее половины площади ДЗН без неоваскуляризации ДЗН, но при наличии преретинальной или витреальной геморрагии площадью менее 1,5 ДЗН

71-й

Тяжелая (высокого риска 1)

Один из признаков:

  • преретинальная или витреальная геморрагия площадью более 1,5 ДЗН;

  • преретинальная или витреальная геморрагия площадью менее 1,5 ДЗН в сочетании с неоваскуляризацией сетчатки более половины площади ДЗН;

  • преретинальная или витреальная геморрагия площадью менее 1,5 ДЗН в сочетании с неоваскуляризацией ДЗН менее трети его площади;

  • неоваскуляризация ДЗН более трети его площади

75-й

Тяжелая (высокого риска 2)

Неоваскуляризация ДЗН более трети его площади и преретинальная или витреальная геморрагия площадью более 1,5 ДЗН

81-85-й

Далеко зашедшая

Один признак и более:

  • невозможно оценить площадь неоваскуляризации;

  • глазное дно офтальмоскопируется частично или не офтальмоскопируется в заднем полюсе;

  • преретинальная или витреальная геморрагия в заднем полюсе площадью более 4,0 ДЗН;

  • ретиношизис в макулярной зоне

90-й

Градация невозможна

Глазное дно не офтальмоскопируется даже фрагментарно

2. Диагностика

2.1. ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

Возможно отсутствие жалоб в течение продолжительного времени, несмотря на прогрессирование заболевания. Пациенты с ДР могут жаловаться на снижение остроты зрения, плавающие помутнения. При ДМО пациенты отмечают искажение предметов, пятно перед взором, снижение остроты зрения [2].

Из общего анамнеза важно уточнить давность сахарного диабета и степень контроля за заболеванием (уровень сахара крови, гликирован-ного гемоглобина), наличие артериальной гипертензии, макрососуди-стых или иных микрососудистых осложнений сахарного диабета [1].

2.2. ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Физикальное обследование при ДР и ДМО выполняется с использованием диагностического оборудования и описано в разделе 2.4 "Инструментальная диагностика".

2.3. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Проводят следующие лабораторные исследования:

  • клинический анализ крови;

  • биохимический анализ крови, включающий исследование уровня глюкозы в крови, гликированного гемоглобина (HbA1c), содержание общего холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности;

  • клинический анализ мочи.

2.4. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

На этапе постановки диагноза и повторных обследований

  • Визометрия рекомендуется всем пациентам [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Тонометрия рекомендуется всем пациентам [2, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Биомикроскопия переднего отдела глаза рекомендуется всем пациентам [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Биомикроскопия глазного дна в условиях медикаментозного мидриаза рекомендуется всем пациентам [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • ОКТ сетчатки рекомендуется в целях количественной оценки ДМО и мониторинга его изменений [2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • ФАГ рекомендуется в целях оценки показаний к ЛК сетчатки и при подозрении на ишемическую макулопатию [2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • Фотографирование глазного дна с помощью фундус-камеры рекомендуется для объективизации и мониторинга изменений на глазном дне [2].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2).

  • УЗИ глазного яблока рекомендуется для оценки внутриглазных изменений при недостаточной прозрачности оптических сред [2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

  • Периметрия рекомендуется в целях оценки функции сетчатки и проводящих путей [2, 4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

  • ЭФИ рекомендуется в целях оценки функции сетчатки и проводящих путей [2, 4, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии. Решение о назначении дополнительных методов исследования принимает врач по результатам базового обследования.

3. Лечение

  • На всех стадиях ДР рекомендуется междисциплинарное ведение пациента в целях компенсации системных нарушений (нормализации уровня гликемии, артериального давления и показателей липидного обмена) [1, 9].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • На стадии непролиферативной ДР (до 47-го уровня включительно при применении классификации ETDRS) специального офтальмологического лечения не требуется [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

3.1. КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Несмотря на отсутствие данных исследований наивысшего уровня доказательности относительно эффективности при ДР и ДМО, возможно применение лекарственных препаратов: ангиопротекторов и корректоров микроциркуляции, антиоксидантов, антигипоксантов и др. Возможно применение фенофибрата.

3.2. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

3.2.1. Лазерное лечение
  • На стадии препролиферативной ДР возможно проведение панрети-нальной лазерной коагуляции [2, 13, 14].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 3).

  • На стадии пролиферативной ДР рекомендуется панретинальная лазерная коагуляция [2, 13, 14].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1а).

  • При наличии клинически значимого ДМО возможно проведение лазерной коагуляции сетчатки, в том числе в сочетании с интравитреальными инъекциями ингибиторов ангиогенеза: ранибизумаба** [32], афлиберцепта** [33] или бевацизумаба#** или дексаметазона в виде имплантата для интравитреального введения** [2-7, 9, 11, 31, 34].

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии. Стандартная панретинальная ЛК обычно осуществляется за несколько сеансов. Сеансы панретинальной ЛК могут проводиться как в стационарных, так и в амбулаторных условиях при максимальном медикаментозном мидриазе.

ЛК обычно начинают с нижних отделов средней периферии, так как эти зоны могут стать недоступными в случае возникновения кровоизлияния в СТ. Далее лазерное воздействие продолжают, нанося коагуляты на всю поверхность средней периферии глазного дна от височных сосудистых аркад. При наличии пролиферативной ДР с неоваскуляризацией радужки и/или угла передней камеры необходимо коагулировать также крайние периферические отделы сетчатки.

Показанием к незамедлительной панретинальной ЛК является про-лиферативная ДР в сочетании с факторами высокого риска снижения зрения, которые определяются как:

  • препапиллярные новообразованные сосуды, размер которых превышает или равен 1/4-1/3 площади ДЗН;

  • и/или препапиллярные новообразованные сосуды любого размера в сочетании с интравитреальным или преретинальным кровоизлиянием;

  • и/или преретинальные новообразованные сосуды, размер которых превышает 1/2 площади диска в сочетании с интравитреальным или преретинальным кровоизлиянием.

При уровне гликированного гемоглобина более 10% и наличии про-лиферативной ДР панретинальная ЛК должна проводиться, не дожидаясь существенного улучшения контроля гликемии.

При наличии ДМО наибольший эффект от лазерного лечения ожидается в случае фокальной коагуляции группы микроаневризм и капилляров с экстравазальным выходом красителя, являющихся причиной отека. В остальных клинических случаях лазерное лечение ДМО существенно уступает по функциональному результату лечению ингибиторами ангиогенеза.

3.2.2. Оперативное лечение
  • При наличии клинически значимого ДМО рекомендуются интрави-треальные инъекции ингибиторов ангиогенеза - ранибизумаба** [32], афлиберцепта** [33], бевацизумаба**# [38, 39] или дексаметазона в виде имплантата для интравитреального введения** [34], возможно, в сочетании с лазерной коагуляцией сетчатки [2-7, 9, 11].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

  • При наличии ДМО тракционного генеза рекомендуется хирургическое лечение - витрэктомия [2, 8, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2).

  • При пролиферативной ДР, осложненной организовавшимся гемофтальмом, тракционной (или тракционно-регматогенной) ОС с захватом области макулы, рекомендуется хирургическое лечение - витрэктомия [2, 8, 13].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарии. Подготовка пациента к лазерному или хирургическому вмешательству осуществляется в кооперации с эндокринологом, терапевтом. При необходимости назначают консультацию нефролога (при нарушении функций почек), кардиолога (при наличии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы), невропатолога (при наличии диабетической нейропатии), педиатра и/или хирурга (при синдроме диабетической стопы).

При лечении ДМО терапией первой линии является интравитреаль-ное введение ингибиторов ангиогенеза.

  • Ранибизумаб** - фрагмент гуманизированного антитела к эндотелиальному фактору роста сосудов А (VEGF-A). Избирательно связывается с VEGF-А (VEGF-110, VEGF-121, VEGF-165), предотвращая его взаимодействие с рецепторами на поверхности клеток эндотелия (VEGFR-1 и VEGFR-2), что приводит к подавлению неоваскуляризации и пролиферации эндотелиальных клеток [32].

  • Афлиберцепт** - рекомбинантный гибридный белок, состоящий из фрагментов внеклеточных доменов человеческих рецепторов VEGF-1 (VeGFR-1) и VEGF-2 (VEGFR-2), соединенных с Fc-фрагментом человеческого иммуноглобулина G (IgG-1). Действует как растворимый рецептор-ловушка, который связывает VEGF-A (сосудистый эндотели-альный фактор роста-А) и PIGF (плацентарный фактор роста) с более высокой аффинностью, чем их естественные рецепторы, и, таким образом, может ингибировать связывание и активацию этих родственных VEGF-рецепторов [33].

  • Бевацизумаб**# - гуманизированное рекомбинантное гиперхимерное моноклональное антитело, селективно связывает все изоформы VEGF и нейтрализует его. Препарат блокирует связывание фактора роста с его рецепторами 1-го и 2-го типа (VEGFR-1 и VEGFR-2) на поверхности эндотелиальных клеток [25]. Бевацизумаб** # одобрен для применения в офтальмологии ВОЗ и указан в Перечне основных лекарственных средств в разделе 21 "Офтальмологические средства" [37]. Учитывая отсутствие в инструкции прямых показаний к интравитреальному введению препарата, использование бевацизумаба** # при ДМО возможно на основании заключения врачебной комиссии в соответствии с рекомендациями ВОЗ.

При лечении ранибизумабом** изначально могут потребоваться три последовательные ежемесячные инъекции или более до достижения максимальной остроты зрения или до стабилизации заболевания, которая определяется как отсутствие улучшения остроты зрения и/или анатомических параметров сетчатки в течение 1 мес после последней ежемесячной инъекции. После достижения стабилизации периодичность контрольных осмотров и временной интервал между инъекциями устанавливает врач в зависимости от особенностей клинической картины. В случае выбора режима "Лечение и продление" интервал между инъекциями следует увеличивать не более чем на 1 мес [32].

При лечении афлиберцептом** начинают с пяти последовательных ежемесячных инъекций, затем выполняют по одной инъекции каждые 2 мес. Через 12 мес лечения временной интервал между контрольными осмотрами и инъекциями может быть увеличен на основании оценки изменения остроты зрения и анатомических показателей, периодичность контроля за состоянием и лечением устанавливает врач в зависимости от течения заболевания [33].

В каждом клиническом случае окончательное решение о показаниях к лечению ингибиторами ангиогенеза, выборе режима инъекций принимает врач на основе оценки особенностей клинической картины и течения заболевания.

  • Глюкокортикоид дексаметазон в виде имплантата** для интравитреального введения обеспечивает длительное (до 6 мес) высвобождение действующего вещества в витреальной полости. Подавляет воспаление, снижая проницаемость капилляров и миграцию фагоцитов, тем самым уменьшает выраженность макулярного отека [34].

Интравитреальное введение дексаметазона в виде имплантата** рекомендуется в качестве терапии второй линии у пациентов с ДМО, имеющих недостаточный ответ на терапию ингибиторами ангиогенеза, или в качестве первой линии терапии, когда лечение ингибиторами ангиогенеза не показано или противопоказано. Предпочтительно применение в случаях артифакии. Применение дексаметазона в виде имплантата** требует длительного регулярного мониторинга ВГД. Повторное введение имплантата возможно через 6 мес в случае снижения остроты зрения и/или увеличения толщины сетчатки.

При интравитреальном введении ингибиторов ангиогенеза или глюкокортикоида в виде имплантата следует учитывать потенциальный риск осложнений, таких как инфекционный и неинфенкционный эндофтальмит, ятрогенная катаракта, гемофтальм, ОС и др. [6, 7, 34].

4. Реабилитация

  • Рекомендуется подбор средств оптической коррекции для слабовидящих (очки, в том числе с дополнительным увеличением и встроенными монокулярами, ручные или стационарные лупы, электронные увеличивающие приборы и др.) [2].

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4).

5. Профилактика

  • Рекомендуется устранение модифицируемых факторов риска возникновения и прогрессирования ДР и ДМО - компенсация сахарного диабета [нормализация уровня гликемии согласно целевым показателям гликированного гемоглобина (табл. 2)], контроль артериального давления и показателей липидного обмена согласно целевым показателям (табл. 3), изменение образа жизни (соблюдение диеты, сохранение двигательной активности) [1].

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1b).

Таблица 2. Целевые показатели контроля гликированного гемоглобина у больных сахарным диабетом

Критерии прогноза

Целевые значения

молодой возраст

средний возраст

пожилой возраст и/или ожидаемая продолжительность жизни <5 лет

Нет тяжелых макрососудистых осложнений и/или риска тяжелой гипогликемии

<6,5%

<7,0%

<7,5%

Есть тяжелые макрососудистые осложнения и/или риск тяжелой гипогликемии

<7,0%

<7,5%

<8,0%

Таблица 3. Целевые показатели контроля липидного обмена у больных сахарным диабетом

Показатель, ммоль/л

Целевые значения

мужчины женщины

Общий холестерин

<4,5

Липопротеины низкой плотности

<2,6

Липопротеины высокой плотности

>1,0 >1,2

Триглицериды

<1,7

Комментарии.

Выявление групп риска по ДР проводится совместно с эндокринологом. Пациенты, страдающие сахарным диабетом, должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога, которое должно строиться по следующим принципам:

  • 1) пациент должен быть осмотрен офтальмологом сразу же (или как можно раньше) после установления диагноза "сахарный диабет 2-го типа", в течение 5 лет после установки диагноза "сахарный диабет 1-го типа";

  • 2) если при первичном осмотре не выявлено диабетических изменений глаз, дальнейшие осмотры проводятся не реже 1 раза в год;

  • 3) если при первичном осмотре выявлена непролиферативная ДР, дальнейшие осмотры проводятся не реже 1-2 раз в год;

  • 4) если при первичном осмотре выявлена преили пролиферативная ДР, дальнейшие осмотры проводятся не реже 3 раз в год;

  • 5) при наличии ДМО осмотры проводятся не реже 3 раз в год;

  • 6) пациенты с сохраняющимся высоким уровнем гликемии (уровень гликированного гемоглобина HbA1c более 9%) и протеинурией должны осматриваться офтальмологом не реже 1 раза в 6-8 мес даже при отсутствии патологических изменений на глазном дне при первичном осмотре;

  • 7) необходимо проводить офтальмологическое обследование всех больных сахарным диабетом перед началом интенсивной инсулиноте-рапии (или перевода на инсулинотерапию);

  • 8) при неожиданном снижении остроты зрения или появлении у больных сахарным диабетом каких-либо жалоб со стороны органа зрения обследование должно быть проведено немедленно, вне зависимости от сроков очередного визита к офтальмологу;

  • 9) офтальмологическое обследование женщин, страдающих сахарным диабетом и пожелавших иметь ребенка, необходимо проводить до зачатия (в период планирования беременности) и каждые 3 мес после ее подтверждения;

  • 10) вероятность развития ДР в препубертатном возрасте невелика, поэтому детей в возрасте до 10 лет осматривают 1 раз в 2-3 года.

Следует учитывать, что риск развития и пpoгpeccиpoвaния ДP и ДMO возрастает при определенных состояниях и периодах жизни пациента, сопряженных с нарушениями гормонального статуса (беременность, состояние после искусственного прерывания беременности, пубертатный возраст и др.).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

  1. Разъясняйте пациентам прогноз и потенциальную ценность лечения в соответствии с офтальмологическим и функциональным статусом.

  2. Настоятельно советуйте пациентам с сахарным диабетом регулярно проходить обследования с расширенным зрачком на предмет раннего выявления ДP.

  3. Предупреждайте пациентов с заболеванием одного глаза о необходимости контролировать зрение другого глаза и периодически посещать врача даже при отсутствии симптомов; при возникновении новых или значительных нарушений зрения к врачу следует обратиться незамедлительно.

  4. Предупреждайте пациентов, получающих интравитреальные инъекции, о необходимости незамедлительно сообщать о симптомах, указывающих на воспаление (эндофтальмит), таких как боли в глазах или увеличение неприятных ощущений в глазу, усиление покраснения глаз, нечеткость или снижение зрения, увеличение светочувствительности или числа летающих мушек в поле зрения.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Название группы: диабетическая ретинопатия, диабетический маку-лярный отек.

Код по МКБ-10: H36.0.

Вид медицинской помощи: специализированная, в том числе высокотехнологичная.

Возрастная группа: взрослые.

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.

Форма оказания медицинской помощи: плановая.

Таблица 4.
Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена визометрия

1b

А

2

Выполнена биомикроскопия глаза

1b

А

3

Выполнены офтальмоскопия и/или биомикроскопия глазного дна в условиях мидриаза

1b

А

4

Выполнены лазерная коагуляция сетчатки, и/или интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза, и/или лекарственных препаратов группы глюкокортикоидов, и/или терапия лекарственными препаратами группы антиоксидантов и/или антигипоксантов, и/или гиполипидемические препараты, и/или ангиопротекторы, и/или хирургическое вмешательство (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

1b

А

5

Достигнуты стабилизация или повышение корригированной остроты зрения на момент выписки из стационара

1b

А

6

Достигнуты стабилизация или уменьшение клинических проявлений ДР на момент выписки из стационара

1b

А

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Алгоритмы специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом. Вып. 7 / Под ред. И.И. Дедова, М.В. Шестаковой // Сахарный диабет (спецвыпуск № 1). - М., 2015. - 111 с.

  2. Офтальмология: Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой и др. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 756 с.

  3. Boyer D.S., Yoon Y., Belfort R., Jr. et al. Ozurdex MEAD Study Group. Three-year, randomized, sham-controlled trial of dexamethasone intravitreal implant in patients with diabetic macular edema // Ophthalmology. - 2014. - Vol. 121. - P. 1904-1914.

  4. Brown D.M., Schmidt-Erfiαrth U., Do D.V. et al. Intravitreal aflibercept for diabetic macular edema. 100 week results from the VISTA and VIVID studies. Ophthalmology. - 2015. - Vol. 122: - P. 1-9.

  5. Elman M.J., Ayala A., Bressler N.M. et al.; Diabetic Retinopathy Clinical Research Network. Intravitreal Ranibizumab for diabetic macular edema with prompt versus deferred laser treatment: 5-year randomized trial results // Ophthalmology. - 2015. - Vol. 122 (2). - P. 375-381.

  6. Callanan D.G., Gupta S., Boyer D.S. et al. Ozurdex PLACID Study Group. Dexamethasone intravitreal implant in combination with laser photocoagulation for the treatment of diffuse diabetic macular edema // Ophthalmology. - 2013. - Vol. 120 (9). - P. 1843-1851.

  7. Haller J.A., Kuppermann B.D., Blumenkranz M.S. et al. Dexamethasone DDS Phase II Study Group. Randomized controlled trial of an intravitreous dexamethasone drug delivery system in patients with diabetic macular edema // Arch. Ophthalmol. - 2010. - Vol. 128 (3). - P. 289-296.

  8. Diabetes Control and Complication Trial Research Group. The effect of intensive treatment of diabetes on the development and progression of long-term complication in insulin dependent diabetes mellitus // N. Engl. J. Med. - 1993. - Vol. 329. - P. 977-986.

  9. Diabetes Control and Complication Trial Research Group. The relationship of glycemic exposure (HbA1с) to the risk of development and progression of retinopathy in the Diabetes Control and Complication Trial // Diabetes. - 1995. - Vol. 44. - P. 968-983.

  10. Diabetic Retinopathy Clinical Research Network, Elman M.J., Aiello L.P., Beck R.W. et al. Randomized trial evaluating ranibizumab plus prompt or deferred laser or triamcinolone plus prompt laser for diabetic macular edema // Ophthalmology. - 2010. - Vol. 117. - N. 6. - P. 10641077.

  11. Diabetic Retinopathy Clinical Research Network. Wells J.A., Glassman A.R., Ayala A.R. et al. Aflibercept, Bevacizumab, or Ranibizumab for Diabetic Macular Edema // N. Engl. J. Med. - 2015. - Vol. 372. - P. 1193-1203.

  12. Diabetic Retinopathy Clinical Research Network, Elman M.J., Qin H., Aiello L.P. et al. Intravitreal ranibizumab for diabetic macular edema with prompt versus deferred laser treatment: three-year randomized trial results // Ophthalmology. - 2012. - Vol. 119 (11). - P. 2312-2318.

  13. Diabetic Retinopathy Study Research Group. Report No 8. Photocoagulation treatment of proliferative diabetic retinopathy. Clinical application of diabetic retinopathy study (DRS) findings // Ophthalmology. - 1981. - Vol. 88. - P. 583-600.

  14. Diabetic Retinopathy Study Research Group. Report No 14. Indications for photocoagulation treatment of diabetic retinopathy // Int. Ophthalmol. Clin. - 1987. - Vol. 27. - P. 239-252.

  15. Do D.V., Schmidt-Erfurth U., Gonzalez V.H. et al. The DA VINCI Study: phase 2 primary results of VEGF Trap-Eye in patients with diabetic macular edema // Ophthalmology. - 2011. - Vol. 118. - P. 1819-1826.

  16. Do D.V., Nguyen Q.D., Boyer D. et al. One-year outcomes of the DA Vinci Study of VEGF Trap-Eye in eyes with diabetic macular edema // Ophthalmology. - 2012. - Vol. 119. - P. 1658-1665.

  17. Early Treatment Diabetic Retinopathy Study Research Group. Early photocoagulation for diabetic retinopathy. ETDRS report No 9 // Ophthalmology. - 1991. - Vol. 98. - P. 766-785.

  18. Keech A.C., Mitchell P., Summanen P.A. et al. FIELD study investigators. Effect of fenofibrate on the need for laser treatment for diabetic retinopathy (FIELD study): a randomised controlled trial // Lancet. - 2007. - Vol. 370. - P. 1687-1697.

  19. Keech A.C., Simes R.J., Barter P. et al. FIELD study investigators. Effect of long-term fenofibrate therapy on cardiovascular events in 9795 people with type 2 diabetes mellitus (the FIELD study): randomised controlled trial // Lancet. - 2005. - Vol. 366. - P. 1849-1861.

  20. Klein R., Klein B.E.K., Moss S.E. et al. The Wisconsin Epidemiologic Study of Diabetic Retinopathy: II. Prevalence and risk of diabetic retinopathy when age at diagnosis is less than 30 years // Arch. Ophthalmol. - 1984. - Vol. 102. - P. 520-526.

  21. Klein R., Klein B.E.K., Moss S.E. et al. The Wisconsin Epidemiologic Study of Diabetic Retinopathy: III. Prevalence and risk of diabetic retinopathy when age at diagnosis is 30 or more years // Arch. Ophthalmol. - 1984. - Vol. 102. - P. 527-532.

  22. Klein R., Klein B.E.K., Moss S.E. et al. The Wisconsin Epidemiologic Study of Diabetic Retinopathy: XI. The incidence of macular edema // Ophthalmology. - 1989. - Vol. 96. - P. 1501-1510.

  23. Massin P., Bandello F., Garweg J.G. et al. Safety and efficacy of ranibizumab in diabetic macular edema (RESOLVE Study): a 12-month, randomized, controlled, double-masked, multicenter phase II study // Diabetes Care. - 2010. - Vol. 33. - N. 11. - P. 2399-2405.

  24. Mitchell P., Bandello F., Schmidt-Erfurth U. The RESTORE study: ranibizumab monotherapy or combined with laser versus laser monotherapy for diabetic macular edema // Ophthalmology. - 2011. - Vol. 118. - N. 4. - P. 615-625.

  25. Papadopoulos N., Martin J., Ruan Q. et al. Binding and neutralization of vascular endothelial growth factor (VEGF) and related ligands by VEGF Trap, ranibizumab and bevacizumab // Angiogenesis. - 2012. - Vol. 15. - P. 171-185.

  26. Porta M., Kohner E.M. Screening for diabetic retinopathy in Europe // Diabetic Medicine. - 1991. - Vol. 8. - P. 197-198.

  27. Schields М.В. Glaucoma in diabetic patients / In: Ocular problems in diabetes mellitus / Blackwell Scientific Publ. Boston. - 1992. - P. 307-319.

  28. Stephenson J., Fuller J.H. and EURODIAB IDDM Complications Study. Microvascular and acute complications in IDDM patients: the EURODIAB IDDM Complications Study // Diabetologia. - 1994. - Vol. 37. - P. 278-285.

  29. Stratton I.M., Kohner E.M., Aldington S.J. et al. UKPDS 50: risk factors for incidence and progression of diabetic retinopathy in type 2 diabetes over 6 years from diagnosis // Diabetologia. - 2001. - Vol. 44. - P. 156-163.

  30. UK Prospective Diabetes Study Group. Intensive blood-glucose control with sulphonylureas or insulin compared with conventional treatment and risk of complications in patients with type 2 diabetes: UKPDS 33 // Lancet. - 1998. - Vol. 352. - P. 837-853.

  31. WHO. Prevention of blindness from diabetes mellitus // Report of a WHO consultation in Geneva 9-11 November 2005. Switzerland. WHO press. 2005. - 39 p.

  32. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения "Луцентис".

  33. Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения "Эйлеа".

  34. Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата "Озурдекс".

  35. Всемирная организация здравоохранения. Отбор и использование основных лекарственных средств: пер. с англ. http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js21434ru/

  36. Małgorzata W., Diana D., Agnieszka B., Zofia M. Bevacizumab intravitreal injections in the treatment of diabetic macular oedema // Klin. Oczna. - 2013. - Vol. 115 (1). - P. 15-19.

  37. John A. Wells, Adam R. Glassman et al. Aflibercept, Bevacizumab, or Ranibizumab for Diabetic Macular Edema. Two-Year Results from a Comparative Effectiveness Randomized Clinical Trial // Ophthalmology - 2016. - Vol. 123 (6). - P. 1351-1359.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Астахов Ю.С. Зайцева О.В. Охоцимская Т.Д. Рябина М.В. Шадричев Ф.Е. Григорьева Н.Н.

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных, библиотечные ресурсы. Oписание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрей-новскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Глубина поиска составляла 10 лет. Mетоды, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  • 1) врачи-офтальмологи.

Таблица П1. Уровни достоверности доказательств
Уровень достоверности Тип данных

Метаанализ РКИ

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или "случай-контроль"

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица П2. Уровни убедительности рекомендаций
Уровень убедительности Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию не реже чем 1 раз в 3 года или при появлении новой информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает Министерство Здравоохранения РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

  1. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10) (Всемирная организация здравоохранения), 1994.

  2. Номенклатура медицинских услуг (Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации, 2011).

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".

  4. Приказ Минздрава России от 12.11.2012 № 902н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты".

  5. Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 № 2724-р "Об утверждении Перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов на 2016 г".

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

image
Рис. 21-1. Диабетическая ретинопатия
image
Рис. 21-2. Диабетический макулярный отек

Приложение В. Информация для пациентов

При наличии сахарного диабета без признаков ДР пациент должен проходить офтальмологический осмотр (включающий осмотр глазного дна с расширением зрачка) 1 раз в год. При выявлении признаков непролиферативной ДР осмотр у офтальмолога должен проводиться 1 раз в полгода. У пациентов с препролиферативной и пролиферативной ДР частота визитов к врачу определяется индивидуально в зависимости от проведенных лечебных мероприятий и стабилизации клинических проявлений.


1. RW - реакция Вассермана.
2. ДД - диаметр диска.
3. CAS (Clinical Activity Score) - Шкала клинической активности эндокринной офтальмопатии.