ХОРДОМЫ. ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА И КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНОГО ПЕРЕХОДА

Макроскопическая характеристика. Хордома может иметь различную форму: округлую, овальную, стебельчатую, грибовидную. Как правило, опухоль ограничена соединительнотканной капсулой, которая, распространяясь внутрь, формирует дольчатую структуру строения. Капсула может иметь различную толщину или вовсе отсутствовать. Поверхность хордомы бугристая. Консистенции новообразования, чаще всего, желеобразная. Но могут встречаться опухоли смешанного строения, где плотные участки чередуются с более мягкими, слизеподобными. На разрезе хордома дольчатого вида, серо-желтого цвета. Могут наблюдаться очаги кровоизлияния и небольшие кальцификаты.

При микроскопическом исследовании по структуре строения и степени дифференцировки клеток опухоли среди хордом выделяют: 1) классическую хордому (9370/3), 2) хондроид-хордому (9371/3); 3) дедифференцированную хордому (9372/3).

Классическая хордома (conventional, традиционная, обычная, стандартная, она же липоидная) имеет дольчатое строение. Дольки друг от друга отделены тонкими соединительнотканными перегородками (рисунок 4-1). В строме и в периферических отделах опухолевых долек могут быть одиночные нервные волокна или нервные стволики. Для центральных отделов опухоли наличие нервных элементов не характерно.

Хордома представлена двумя типами клеток. Клеток первого типа немного. Они имеют небольшой размер (28 + - 0,9 мкм в диаметре), округлую овальную или неправильную форму, четко отграничены друг от друга (рисунок 4-2).

Клетки второго типа составляют большинство. Они заметно крупнее (50,0 + - 0,27 мкм в диаметре), имеют вакуолизированную, "пенистого" вида, перстневидную, розового цвета цитоплазму, что делает их похожими на физалиформные (рисунок 4-3).

Вакуоли в цитоплазме крупные, могут в несколько раз превышать размерами ядро, или занимать всю клетку, оставляя узкий ободок вокруг ядра. При гистохимическом исследовании в опухолевых клетках выявляется Шифф-положительный гликоген. Цитоплазма богата липидами. Сульфатные мукополисахариды межуточного вещества хорошо окрашиваются альциановым синим, слабо окрашиваются муцикармином и редко фосфатно-кислым гематоксилином.

При электронно-микроскопическом исследовании выявляют наличие цитоплазматических отростков, создающих ворсинчатую поверхность, что защищает активный цитоплазматический гликоген (4) (5) (6). Хорошо развиты десмосомы и промежуточные филаменты, доказывающие сходство с эпителиальными клетками. Величина ядер различна, большинство - небольшого размера, интенсивно окрашены, округлой формы, расположены центрально. В ядрах можно видеть четко очерченные маленькие ядрышки или псевдовключения. Встречаются сморщенные, дольчатые, расщепленные ядра. Могут встречаться клетки с несколькими ядрами. Количество митозов ограничено, но их число возрастает в быстро растущей хордоме. Однако физалиформные клетки не всегда присутствуют в хордоме.

Клетки тесно прилежат друг к другу. Типичным для клетки хордомы является оборачивание вокруг другой клетки, если первая значительно больше по размеру, чем вторая. Между клетками имеются щелевидные пространства, заполненные мукозным и миксоидным (слизистым) межуточным веществом, богатым сульфатными мукополисахаридами, пенистого вида, базофильно окрашенным. В центральных отделах долек клетки образуют столбики, тяжи, ячейки; по периферии расположены компактно среди небольшого количества межуточного вещества.

Для хордомы характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. В дольках опухоли сосуды встречаются редко. Весьма часто в опухоли встречаются кровоизлияния и некрозы. Определение общего объёма некротизированных участков имеет важное прогностическое значение. Превышение некрозов свыше 10% ухудшает прогноз заболевания.

Классические хордомы могут отличаться разной степенью дифференцировки. Для менее дифференцированных хордом характерно увеличение количества клеток (клеточность) на единицу площади, анаплазия, полиморфизм и атипичные митозы. Дольчатый характер строения может отсутствовать, меньше соединительнотканных перегородок. Физалиформные клетки приобретают полиморфизм и по размерам и по форме. Ядра утрачивают округлую форму, становятся гиперхромными (рис. 4-4).

Все хордомы, независимо от степени зрелости и дифференцировки обладают инфильтративным и деструирующим ростом в прилежащие ткани, главным образом в костную. Резорбтивно-деструктивные процессы в костной ткани протекают по типу лакунарной резорбции. В пределах кости опухоль инфильтрирует костно-мозговые и межбалочные пространства. Нередко проникает через кортикальную пластинку, образуя хорошо отграниченный опухолевый узел. Опухолевые дольки хордомы не обладают способностью к костеобразованию. Однако в строме могут формироваться новообразованные костные структуры, выстилающие внутреннюю поверхность капсулы хордомы, расположенные по ходу соединительнотканных перегородок (рисунок 4-5).

Часть этих новообразованных костных балок тут же подвергается лакунарной резорбции, что сопровождается кровоизлияниями и некрозами.

Внутриопухолевая фиброзная перегородка (Intralesional fibrous septum (IFS)), типичное для хордомы гистологическое образование, содержит пролиферативные, в форме веретена, фибробласто-подобные клетки с изобилием коллагеновых волокон (7) (8). Однако, гистогенез внутриопухолевой фиброзной перегородки остаётся спорным. В исследовании Naka T. с соавторами (7) (8), IFS содержала костные фрагменты и гиалинизированный матрикс. Кроме того, IFS иногда показывает прямой переход трабекулы в кости хозяина. Гистохимически и иммуногистохимически, IFS включает отложения кальция положительные по Alizarin красному S и экспрессирующий два типа коллагена I и III. Во внутрикостных процессах, распространяющихся на соседние мягкие ткани, ISF часто вовлекает мышечные волокна или волокна периферических нервов. IFS вырабатывается взаимодействием опухоли и хозяина ("tumorhost interaction").

Хондроид-хордому впервые в 1973 г. выделил М. Heffelfinger. Среди всех хордом она составляет от 4 до 30%. Встречается чаще у женщин, и возраст больных более молодой, чем у больных с классической формой хордомы. Чаще поражает кости основания черепа, реже располагается в позвоночнике, изредка поражая крестцово-копчиковую область. Имеет более благоприятный прогноз (9).

Гистологически для хондроид-хордомы характерно наличие участков, имеющих сходство со структурой гиалинового хряща. В строении опухоли сочетаются участки классической хордомы с хондроидными зонами, которые могут быть четко отграничены. Хондроидные участки в опухолевой ткани занимают различную площадь: от небольших фрагментов до обширных полей, имитируя хондросаркому. Хондроидные клетки вытянутой формы, с бледно вакуолизированной цитоплазмой, расположены в лакунах среди межуточной ткани, напоминающей хрящевую (рисунок 4-6, 4-7).

Дедифференцированная хордома (sarcomatoid chordoma (10)) встречается редко, составляет менее 5% от классического варианта. Наиболее часто располагается в крестцово-копчиковой области. Дедифференцированная хордома состоит их двух компонентов: первый - элементы классической хордомы, второй - злокачественной фиброзной гистиоцитомы или остеогенной саркомы (рис 4-8). Дедифференцированная хордома характеризуется агрессивным течением, быстрым ростом, распространенностью и высоким процентом летальности.

При гистохимическом исследовании клетки опухоли дают положительную реакцию с низкомоллекулярными цитокератинами, эпителиальным мембранным антигеном (ЕМА), белком S-100. В клетках и строме опухоли экспрессируется также виментин. (рисунок 4-9, 4-10) Отрицательная экспрессия выявляется при использовании антител к десмину, нейрофиламентам и хромографину.

Генетические аспекты хордомы изучены сравнительно мало. Впервые, семейное проявление хордом крестца у брата и сестры описаны в 1958 году (Foote R.F. с соавт.) (11). Семейные случаи хордомы крайне редки, описано 10 наблюдений (12) (13) (14) (15) (16). При анализе семейных и нескольких спорадических случаев выявлен генетический дефект 25сМ сегмента, расположенного на участке хромосомы между 1р36.31 и 1р36.13 с возможным вовлечением опухолевого гена супрессора. Riva P. с соавт. представил анализ 27 спорадических случаев хордомы и картировал дефект 1р36.13 общий для 85% случаев (17). Наиболее частой абберацией обнаруженной в хордоме является потеря хромосомы 1р. Дефект 1р может быть ранним проявлением онкогенеза хордомы. Ген супрессор Р53 играет важную роль в ответе на генетическое повреждение, метаболические нарушения, нарушения клеточного цикла и апоптоз. Нарушение регуляции этого гена супрессора обнаружено при многих злокачественных новообразованиях. Naka T. с соавт. показал, что высокий уровень Р53 коррелирует с высокой митотической активностью и низкой выживаемостью пациентов (18). Weinberger P.M. с соавт. исследовал 10 хордом и нашел иммунореактивность EGFR и сMet рецептора в 50 и 70% (19). Экспрессия HER-2/neu рецептора присутствовала в 70% опухолей.

Дифференциальный диагноз хордомы проводится с хондромой, хондросаркомой, метастатической карциномой, хондромиксоидной фибромой, хордоидной фибромой, хордоидной менингиомой, экхордозом (ecchordosis physaliphora), парахордомой.

Классическая хондрома и хондросаркома являются хрящевыми опухолями мезенхимального происхождения.

Хондрома – доброкачественная опухоль из гиалинового хряща. Гистологически новообразование напоминает строение зрелого гиалинового хряща, без соответствующей органной структуры строения. Хондрома состоит из малоклеточной, слабо васкуляризованной ткани с обилием гиалинового хрящевого матрикса. Хрящевые клетки расположены беспорядочно: и диффузно, и в виде скоплений, образуя небольшие дольки, часть из которых по периферии окружены соединительнотканной капсулой. Хрящевые клетки округлые или сплющенные с одним или несколькими ядрышками. Эти клетки располагаются в небольших полостях - лакунах, образующихся в секретируемым ими межклеточным веществе. Клеточные участки чередуются с малоклеточными, в которых клетки имеют вытянутую, звездчатую форму. Митозы в хрящевых клетках хондромы отсутствуют.

Хондросаркома – злокачественная опухоль хрящевой гиалиновой ткани. Гистологическая картина, в зависимости от степени зрелости опухолевых клеток разнообразна. Высокодифференцированная хондросаркома характеризуется серо-голубым хрящевым матриксом с наличием долек опухолевых клеток различной величины и формы.

От хондромы хондросаркома отличается большей клеточностью и атипией. Хрящевые клетки различны по размеру и форме содержат крупные гиперхромные ядра. Наблюдаются митозы. Часто встречаются дву ядерные клетки. Отличительный признак хондросаркомы – разжижение и миксоидные изменения матрикса.

Низкодифференцированная хондросаркома отличается резко выраженным атипизмом, при котором хондроциты утрачивают хрящевой облик, неравномерны по величине и форме, много крупных, уродливых клеток.

Дифференциальный диагноз хордомы и хондросаркомы в ряде случаев очень труден. Клетки обеих опухолей экспрессируют виментин и белок S-100. Клетки хордомы, кроме того, экспрессируют эпителиальные маркеры EMA и цитокератины высокой и низкой плотности. Пролиферативный индекс может варьировать в достаточно широких пределах и в той и в другой опухолях.

Таким образом, только экспрессия эпителиальных маркеров может быть использована в трудных случаях дифференциального диагноза хордом и хондросарком.

Парахордома развивается за пределами аксиального скелета в мышцах, синовиальной жидкости, связках и костях, но морфологически подобна хордоме.

Остатки смещённой хорды на скате называются экхордозы – ecchordosis phisaliphora ("phisaliphora" указывает на "пенистый" вид при микроскопическом исследовании, клетки имеют вакуолизированную цитоплазму, и поэтому напоминают пузырьки). Они обычно бессимптомны и обнаруживаются в виде узелков в 2% случаев при секционном исследовании (20) (21) и в 1,7% случаев по данным магнитно-резонансной томографии, как вариант нормы (22).

При росте хордомы в области ската, костная структура последнего может быть разрушена полностью, либо частично. Турецкое седло в таких случаях может оставаться интактным.

Рост хордомы латероселлярно сопровождается выраженным разрушением тела основной кости у основания спинки турецкого седла. Может также наблюдаться порозность верхушек пирамид височных костей или их деструкция. Склонность хордом к обызвествлению приводит к появлению участков затемнения на фоне обширных зон костной деструкции (рисунок 5-1).

При распространении хордомы из ската на верхние шейные позвонки, дополнительно определяется деструкция мыщелков затылочной кости, связочного аппарата кранио-вертебрального перехода с развитием нестабильности последнего (клинические наблюдения иллюстрированы в главе, посвящённой проведению одномоментных операций – окципитоспондилодез и трансорального удаления хордомы).

Для хордом селлярной локализации характерна деструкция спинки турецкого седла, смежных отделов дна седла и блюменбахова ската. Турецкое седло приобретает овальную форму с деструкцией наклонённых отростков. Могут определяться и эндо- или супраселлярные кальцификаты. Иногда разрушается дно турецкого седла. Врастание хордомы в пазуху клиновидной кости сопровождается затемнением на рентгеновском снимке, без массивного разрушения ее стенок (рисунок 5-2, 5-3). Иногда в полости седла и супраселлярно обнаруживаются кальцификаты в виде массивных сливных очагов, образующих крупно-фестончатый наружный контур.

При распространении хордомы с уровня ската на верхние шейные позвонки, дополнительно определяется деструкция мыщелков затылочной кости, связочного аппарата кранио-вертебрального перехода с развитием нестабильности последнего (рисунок 5-4).

Традиционное рентгеновское исследование лишь косвенно, по деструкции или смещению костных элементов, позволяет предполагать распространение опухоли в направлении полости черепа. Сам же интракраниальный фрагмент и его размеры выявить не удается.

КТ и МРТ являются взаимодополняющими исследованиями в визуализации хордом.

КТ обладает рядом преимуществ перед обычным рентгеновским исследованием, прежде всего высокой тканевой чувствительностью, что позволяет дифференцировать отдельные ткани по плотности в пределах 1-2%, а на томографах 3 и 4 поколения – до 0,5%. На обычных линейных томограммах показатель составляет 10-20% (С.Б.Яблонский) (12). КТ дает возможность получить точную информацию о размерах и плотности опухоли, ее инвазии в соседние структуры, а также ее двухмерное (2D) или трехмерное (3D) изображение.

На КТ хордома, как правило, срединно расположенное новообразование гетерогенной плотности, с костной деструкцией и мягкотканным компонентом, часто распространяющееся на верхушки пирамидок (рисунок 5-5). Из-за медленного роста в большинстве случаев хордомы диагностируются тогда, когда достигают относительно больших размеров. По данным Pamir N., хордом на основании черепа имели объём от 1.2 до 78.8 cm³ (средний 23 cm³) (13). По данным Gay E. et al., объём хордомы основания черепа варьировал от 1 до 346 cm³, средний размер 58 cm³, и большинство больных (84%) имели опухоли размером около 15 cm³ (14).

Край между костью и опухолью не склерозирован. Кальцификаты при КТ наблюдаются, по разным данным, от 32% до 88% хордом (15) (6) (7) (13) (16). По нашим данным, кальцификаты при КТ обнаруживаются в 65% случаев. Обычно (41%) – это единичные кальцификаты, реже (в 14% случаев) на КТ выявляются множественные кальцификаты.

Кальцификаты могут визуализироваться аморфно в ткани опухоли, располагаться в ее центре или по периферии. Сагиттальная и коронарная проекции улучшают визуализацию области костной деструкции основания черепа. На КТ без контраста опухоль изоденсна или слабо гиподенсна. При внутривенном введении контрастного препарата для хордом типично гетерогенное слабоинтенсивное увеличение плотности. Ограничением для КТ часто являются линейные артефакты на уровне задней черепной ямки, которые могут маскировать мягкотканный компонент. Также плохо дифференцируется мягкотканная часть опухоли на уровне носоглотки и ротоглотки от воспалённой слизистой и аденоидной ткани.

При хордомах наблюдается разнонаправленные процессы в костных структурах. Превалирует лизис костей, отделившиеся фрагменты костей могут смещаться опухолью. Особенно часто можно наблюдать отрыв и смещение спинки турецкого седла или мыщелка затылочной кости. Наряду с этим, идёт костеобразование. Вновь образованные костные фрагменты имеют небольшие размеры и их трудно отличить от остатков лизированных костей (рисунок 5-5).

В последнее время в диагностике интракраниальных опухолей используется метод перфузионной КТ. При перфузионной КТ хордомы основания черепа характеризуются низкими показателями объёмного кровотока (17).

Перфузионное КТ в отличие от перфузионного МРТ не имеет артефактов от костей основания черепа и предпочтительно в оценке кровоснабжения опухоли. При перфузионной КТ можно оценить количественные показатели и сравнивать различные типы опухолей между собой (рисунок 5-6, 5-7).

При расположении опухоли в хиазмально-селлярной области перфузионная КТ с высокой степенью достоверности дифференцирует хордомы, аденомы гипофиза и менингиомы.

Еще одним преимуществом перфузионной КТ является возможность идентификации крупных артериальных или венозных сосудов, включенных в строму новообразования в их взаимодействии с опухолью.

В диагностике хордом основания черепа МРТ лучше, чем КТ выявляет зону распространенности опухоли, ее взаимоотношение с мозгом, краниовертебральными нервами и сосудами. При МРТ для хордом характерна вариабельность интенсивности МР-сигнала на Т1-томограммах, в большинстве случаев от изоинтенсивного до гипоинтенсивного (10) (18) (13). Распространение опухоли в костномозговое вещество ската приводит к изменению МР-сигнала от жира костного мозга, который визуализируется гипоинтенсивно. В режиме Т2 большая часть опухоли обычно гиперинтенсивна (19) (13) (16). МР-сигнал нередко может быть вариабельным в зависимости от плотности опухолевой ткани, очагов кровоизлияний (20) (21) (19). Области повышения сигнала на Т1, это, как правило, зоны подострых геморрагий (метгемоглобин), но могут быть также и участки с мукозным или белковым содержимым. Области снижения МР сигнала на Т2 могут быть представлены продуктами лизиса крови, такими, как гемосидерин и ферритин, но чаще всего это кальцификаты, костные секвестры и фиброзные перегородки. В режиме STIR (с подавлением жира) хордомы имеют выраженный гиперинтенсивный сигнал. В режиме диффузии (DWI в-1000) МР-сигнал от хордом как правило, гипоинтенсивен, реже – изоинтенсивен (рисунок 5-8, 5-9).

Внутривенное введение контрастного вещества при МР-томографии улучшает визуализацию распространенности процесса. В режиме Т2 контрастирование создаёт гиперинтенсивный сигнал, а в режиме Т1 – гипоинтенсивный. Накопление контраста не однородное (рисунок 5-10), и создаёт впечатление "пчелиных сот" ("honeycomb" pattern) (20) (10).

Хордома основания черепа может распространяться эндоселлярно, в полость ротоглотки, ската черепа и С1-С2 позвонки. Поэтому для решения вопроса об оптимальном хирургическом доступе важно определить степень и направление смещения основных интра- и экстрацеребральных сосудов, их проходимость, возможные источники питания опухоли, ее васкуляризацию, а также исключить интракраниально расположенные аневризмы и сосудистые аномалии. КТ-ангиография дает визуализацию интракраниальных сосудов, степень и направление их смещения, а также визуализацию костных структур. На МР-ангиограмме можно оценить дислокацию, проходимость сосудов, костные структуры при этом не видны.

Для хордом не характерно наличие собственной сосудистой сети (22) (23). Как правило, отмечается смещение основной и позвоночных артерий узлом опухоли. При больших размерах хордомы основания черепа отмечается смещение сифонов внутренних сонных артерий кнаружи (рисунок 5-12, 5-13). Опухоль нередко обрастает каменистый сегмент внутренней сонной артерии (19). Учитывая такие гемодинамические характеристики, прямая ангиография при хордомах основания черепа в последнее время применяется редко.

Дифференциальный диагноз хордомы необходимо проводить с другими опухолями и неопухолевыми процессами поражающими основание черепа. Спектр этих заболеваний весьма широк. Хордомы следует дифференцировать с остеогенными опухолями (хондрома, хондросаркома), аденомами гипофиза, краниофарингиомами, менингиомами, опухолями периферических нервов (невринома, нейрофиброма), эпителиальными опухолями (рак основной пазухи, метастазы), неменингеальными мезенхимальными опухолями (ювенильная ангиофиброма, солитарная фиброзная опухоль, цементирующая фиброма и др.), недифференцированными неопластическими поражениями костной ткани (фиброзная дисплазия, аневризмальная костная киста), мешотчатыми аневризмами внутренней сонной артерии, лимфопролиферативными процессами (плазмоцитома), врождёнными опухолевыми процессами (дермоидная киста), воспалительными и инфекционными заболеваниями с псевдотуморозным течением. Во многих случаях только комплексное исследование – КТ, МРТ, а если необходимо, то и прямая ангиография, позволяет поставить правильный диагноз.

"Экхордозы" (ecchordosis phisaliphora), в настоящее время, не расцениваются, как новообразования и не включены в классификацию опухолей ВОЗ. В области ската при секционном исследовании экхордозы обнаруживаются в 2% случаев (24) и в 1,7% случаев по данным магнитно-резонансной томографии (25). Могут быть солидными и кистозными, размером несколько миллиметров в диаметре. Описаны экхордозы позвоночника.

Макроскопически экхордозы выглядят как желеобразные, полупрозрачные массы сферической или уплощённой формы, размером от 5 до 30 см в диаметре. Микроскопически эти образования имеют вид веретенообразных и в виде цепочек клеточных скоплений с соединительным матриксом. Ультраструктурная и иммуногистохимическая характеристика экхордозов аналогична хордомам (26). Не характерными для этих образований считаются некрозы и митотическая активность.

На основании черепа экхордозы обычно располагаются по дорзальной поверхности ската интрадурально, реже экстрадурально, и в большинстве случаев не вызывают симптоматики. В редких случаях интрадурально расположенные экхордозы проявляются клинически. В литературе закрепился термин "экхордозы" (ecchordosis phisaliphora). Использовались и другие названия, такие как, "доброкачественная хордома", "интрадуральная хордома" (27) (28). Wolfe J.T. высказал мнение, что все подобные образования должны считаться "экстрааксиальными хордомами" (27).

Клиника обусловлена непосредственным воздействием экхордозов на различные структуры (25) (29) (26) (30) (31) (32). Описаны случаи ликвореи и кровоизлияния, которые были вызванны экхордозом ската и основной пазухи.

При МРТ экхордозы выглядят, как хорошо отграниченные, не накапливающие контраст образования. В режиме Т1 сигнал изоинтенсивный, на Т2 – гипоинтенсивный. Отсутствие накопления контраста считается аргументом в пользу диагноза – экхордоз (25).

Дифференциальный диагноз экхордоза и хордомы проводить сложно. Критерием считается клиника, локализация и характер роста. В отличие от хордом, которые редко имеют внекостную локализацию, экхордозы характеризуются незначительным внутрикостным ростом и могут вовсе не разрушать кость. Экхордозы характеризуются очень медленным темпом роста и не вызывают клинических проявлений.

Поскольку в большинстве случаев интракраниальные экхордозы протекают асимптомно, число публикаций о хирургическом лечении этих образований немногочисленны (всего 8 случаев). Ввиду малого числа наблюдений, диагностические критерии и рекомендации по лечению до сих пор не выработаны.

Хондрома относится к группе хрящеобразующих опухолей, редко встречается в основании черепа. Для хондромы характерен отграниченный рост. На КТ выявляется деструкция дна средней черепной ямки, блюменбахова ската. Также может отмечаться деструкция турецкого седла, придаточных пазух носа, решетчатого лабиринта. Часто опухоль содержит большое количество кальцификатов 15-60% (33).

На МРТ опухоль имеет гетерогенное строение с повышенным МР-сигналом от хрящевого и кистозного компонентов и сниженным – от кальцифицированной частей образования. При МРТ более четко выявляется мягкотканный компонент опухоли и ее воздействие на окружающие структуры (рисунок 5-14). В сложных случаях для уточнения диагноза необходима биопсия.

Опухоли хондроидного рядя, как на основании черепа, так и расположенные интракраниально, иногда возникают при болезни Олье (Ollier) и при синдроме Мафучи (Maffucci) (34) (35) (36) (37) (38).

Хондросаркома – первичная злокачественная опухоль из хрящевой ткани. На ряду с первичной хондросаркомой различают и вторичную хондросаркому, как следствие малигнизации хондромы.

На краниограммах характерными являются обширные крапчатые обызвествления, чаще в параселлярной области с распространением в носоглотку, придаточные пазухи носа и заднюю черепную ямку. При этом отмечается деструкция дна средней черепной ямки с отчетливыми ровными краями без пограничной зоны уплотнения.

При КТ опухоль выглядит гетерогенной, повышенной плотности с множественными кальцификатами и костной деструкцией (рисунок 5-15).

На МРТ, как правило, гиперинтенсивный очаг в режимах Т1 и Т2 в случае преобладания остеосклероза, и снижение сигнала на Т1-взвешенных томограммах в случае литических изменений кости (рисунок 5-16).

Хондромы и хондросаркомы развиваются из хрящевой ткани по ходу швов, и поэтому в отличие от хордом для них более характерен асимметричный рост.

В типичных случаях диагноз невриномы слухового нерва не вызывает сомнения. Реже встречаются опухоли других черепных нервов, некоторые из них, в частности невриномы тройничного нерва, имеют схожую с хордомами МРТ- и СК- семиотику. В дифференциальной диагностике неврином тройничного нерва с хордомами прежде всего следует учитывать неврологические данные. Опыт наших исследований показывает преимущество МРТ над КТ в диагностике неврином V нерва. На МРТ опухоль имеет типично гипоинтенсивный сигнал в Т1-взвешенном режиме, повышенный – в Т2-режиме (рисунок 5-17). Контур ее обычно ровный, по периферии выявляется полоска сигнала от, так называемой "ликворной", щели. Все невриномы интенсивно накапливают контрастный препарат, более чем в 70 % случаев гетерогенно. На диффузионно-взвешенных МР-изображениях невриномы имеют сниженный МР-сигнал и относительно высокие значения ИКД (измеряемый коэффициент диффузии) за счет широких межклеточных пространств и высокого содержания воды в них. При перфузионной КТ выявляется умеренно выраженные гетерогенные повышения показателей BV, BF (скорость кровотока в минуту в 100 мг вещества). Опыт наших исследований показывает преимущество МРТ над КТ в диагностике неврином V нерва (5-17, 5-18, 5-19).

В дифференциальной диагностике у 75% пациентов с аденомами гипофиза имеются клинические признаки, обусловленные повышенной секрецией тех или иных гормонов (39) (40). Гормонально-неактивные аденомы гипофиза могут вызывать компрессию или инвазию расположенных по соседству структур, что чаще всего проявляется зрительными нарушениями, реже глазодвигательными.

На краниограммах при больших размерах аденомы отмечается увеличение размеров турецкого седла, дно опускается и нередко становится двухконтурным, спинка истончена и выпрямлена, вход расширен.

При ангиографии для супраселлярных аденом характерны изменения положения начальной части передней мозговой артерии в виде дугообразного приподнимания ее вверх, а также деформация и смещение сифона супраклиноидной части внутренней сонной артерии (ВСА). При латероселлярном росте выявляется выпрямление сифона ВСА и его смещение кнаружи.

МРТ в настоящее время является решающим методом диагностики макроаденом гипофиза, способным в большинстве случаев определить тип роста опухоли (рисунок 5-20).

Макроаденомы, как правило, имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных томограммах, и слабо гиперинтенсивный на томограммах по Т2. Структура опухоли гетерогенна, часто определяются кистозные участки. Кальцификаты, костные секвестры в ткани опухоли редкое явление. Большие аденомы гипофиза часто сопровождаются кистозной дегенерацией и кровоизлиянием. При контрастировании аденома быстро и интенсивно накапливает контрастный препарат, контрастирование носит выраженный гетерогенный характер.

Для диагностики инвазии кавернозных синусов аденомой гипофиза в последнее время используется контрастная МР-венография с подавлением МР-сигнала от артериального кровотока. При перфузионном КТ выявляется повышение показателя перфузии BV, низкое значение BF и выраженная пролонгация MTT.

Краниофарингиомы принято делить на эндосупраселлярные, стебельные (супраселлярные), вентрикулярные (инфундибулярные) и гигантские (41) (42) (43) (9). Характерной особенностью КТ является их большая распространенность, проникновение в желудочковую систему, развитие гидроцефалии, как правило, окклюзионной.

Клинические проявления краниофарингиом зависят от топографо-анатомического варианта расположения опухоли. Наблюдаются зрительные и глазодвигательные нарушения, гипертензионно-гидроцефальный синдром, поражение гипоталямо-гипофизарно-адреналовой системы, черепных нервов, реже ствола головного мозга.

Рентгенологически характерные признаки: изменение формы и размеров турецкого седла. Наличие кальцификатов в хиазмально-селлярной области (до 30%).

На КТ опухоль хорошо отграничена от прилежащего мозгового вещества. Плотность компонентов различна. Кальцификаты определяются до 97%. Форма и величина кальцификатов различна – от мелких крошковидных, до глыбчатых и коралловидных. Нередки пластинчатые кальцификаты, обычно они располагаются в капсуле опухоли. При внутривенном контрастировании только у половины больных плотность повышается на 8-10 ед. Х.

На МРТ в режиме Т1 узловая часть опухоли изоинтенсивна, сигнал от кист от гипо- до гиперинтенсивного. В режиме Т2 сигнал от узловой части опухоли изоинтенсивен, от кист – колеблется от гипоинтенсивного до выраженного гиперинтенсивного. Введение контрастного вещества приводит к гетерогенному повышению сигнала от солидной части опухоли (рисунок 5-21).

При церебральной ангиографии сосудистая сеть опухоли обычно не определяется. Можно отметить смещение сосудов Виллизиева круга – передних и средних мозговых артерий. В последнее время взаимооотношение сосудов мозга и опухоли оценивается с помощью КТ и МР-ангиографии. При перфузионном КТ выявляется повышенный показатель MTT при неизменных BV, BF.

Параганглиомы – опухоли, развивающиеся из параганглиев, расположенных в области купола яремной вены или в пирамиде височной кости, по ходу парасимпатических ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов. Параганглиомы это наиболее частые опухоли среднего уха. На основании черепа, они могут возникать вдоль сонной артерии. Характеризуются богатой сетью новообразованных сосудов.

КТ предпочтительнее для получения информации о распространенности костной деструкции. На МРТ гломусные опухоли характеризуются гетерогенно измененным сигналом и имеют "крапчатый" вид, что отражает обилие новообразованных сосудов, их разнокалиберность, частичное тромбирование (9). Прямая ангиография позволяет оценить характер и объём кровоснабжения опухоли. Параганглиома характеризуется интенсивной собственной сосудистой сетью, ранним появлением венозной фазы, смещением ВСА медиально и кпереди.

При перфузионном КТ-исследовании выявляется выраженное повышение показателей перфузии BV, BF и, как правило, укорочение MTT (рисунок 5-26).

Менингиомы чаще всего встречаются у взрослых с пиком заболеваемости в 40-60 лет, чаще у женщин 1:2 (44). Клинические проявления менингиом весьма разнообразны и, в основном, зависят от локализации. Менингиомы хорошо отграничены от прилежащего мозгового вещества. Поверхность большинства опухолей ровная или дольчатая. Основным методом визуализации является КТ с контрастным усилением, позволяющим диагностировать не менее 95% интракраниальных менингиом (9) (20). 75 % менингиом гиперденсные образования, 25% имеют кальцификаты. Изменения кости носят склеротический или гиперостатический характер. 90% менингиом являются гомогенными образованиями (рисунок 5-27, 5-28).

Существует несколько критериев в оценке менингиом: широкое основание опухоли, прилежащее к твердой мозговой оболочке – частый, но необязательный признак. Может наблюдаться костный гиперостоз и инвазивный рост в костную ткань (рисунок 5-29). Характерным признаком является наличие анатомических образований между опухолью и дефомированными мозговыми структурами. Щель ликворных пространств на поверхности опухоли выявляется в большинстве наблюдений.

Фиброзная дисплазия характеризуется замещением нормальной кости фиброзной костной тканью (45). Поражение костей черепа при фиброзной дисплазии следует по частоте за поражением трубчатых костей. В пределах черепа чаще наблюдается поражение верхней челюсти, реже в нижней челюсти, лобной кости, решетчатой и основной кости. Выделяют полиоссальную и монооссальную формы, а так же синдром Мак-КьюнаОлбрайта (McCune-Albright) проявляющийся полиоссальной формой, пятнами цвета "кофе с молоком" и эндокринопатиями. Заболевание чаще диагностируется у детей и у молодых людей в возрасте до 30 лет. При локализации в костях черепа проявляется головной болью, увеличением объёма костей, их деформацией, косметическим дефектом, экзофтальмом, зрительными нарушениями, снижением слуха, нарушением носового дыхания (46) (47) (48) .

На КТ фиброзная дисплазия характеризуется эффектом "матового стекла". Область утолщения кости чаще распространённая и отчётливо отграниченная от кости. В зависимости от количества присутствующей фиброзной ткани, может наблюдаться гетерогенное накопление контрастного препарата. При локализации фиброзной дисплазии вокруг отверстий черепных нервов наблюдается их смещение и оттеснение, но они отчётливо визуализируются.

На Т1-взвешенных МР-изображениях в проекции диплоического пространства определяется распространённое, относительно гомогенное, средней интенсивности МР-сигнал. Гипоинтенсивное образование в области кортикальных пластинок. На Т2-взвешенных МР-изображениях плотные костные структуры имеют низкий костный сигнал. Гетерогенность и гиперинтенсивность дают участки фиброзной ткани или кисты, также могут присутствовать мелкие фрагменты фиброзной ткани. Фиброзный компонент может интенсивно накапливать контрастное вещество.

Эпителиальные опухоли, поражающие (например, из эпителия основной пазухи), центральные отделы средней и задней че- так и метастатическими. репной ямки, могут быть как первичными Для плоскоклеточного рака на КТ характерна картина мягкотканной опухоли с неровными контурами, костной деструкцией, с умеренным гетерогенным накоплением контрастного вещества (рисунок 5-32) (48).

На Т1-взвешенных МРТ опухоль имеет МР-сигнал средней интенсивности, но могут встречаться очаги высокого МР-сигнала как в строме опухоли, так и по периферии (участки подострых геморрагий). На Т2-взвешенных МРТ сигнал варьирует от низкого к высокому. При росте в околоносовые пазухи наблюдается их обтурация и скопление слизистой жидкости. Для плоскоклеточного рака накопление контрастного вещества бывает различным, от слабого до умеренного, и может быть как диффузным, так и гетерогенным. Для низкодифференцированного рака типично выраженное, гетерогенное накопление контрастного вещества (рисунок 5-33). При интракраниальном распространении эпителиальных опухолей может оставаться интактной, но приподниматься над костями основания черепа, либо утолщенной за счёт инфильтрации оболочки опухолью. МРТ с подавлением жира позволяет определить распространение опухоли на основании черепа.

Таким образом, при дифференциальной диагностике хордом основания черепа с другими опухолями необходимо использовать широкий спектр современных методов нейровизуализации. В случаях, когда до операции не получено однозначных данных в пользу того или иного гистологического диагноза, патоморфологическое исследование инраоперационного биопсийного материала играет ключевую роль.

Как известно, хордомы развиваются в толще костей основания черепа из остатков хорды. Опухоль инфильтрирует кость, первоначально располагаясь экстрадурально. В большинстве случаев хордомы имеют гетерогенную структуру, плотные участки чередуются с участками мягкой слизеподобной ткани, которая легко может аспирироваться отсосом или хирургической ложкой. Важно, что при КТ и МРТ исследованиях эти фрагменты достаточно хорошо выявляются в виде гомогенных и гиподенсных зон в режиме Т1 или Т2 (рисунок 6-1).

При планировании операции следует выбрать доступ, который в первую очередь позволяет подойти к этим участкам опухоли, поскольку их удаление создает дополнительное пространство для дальнейших манипуляций. В результате большая по объёму опухоль может быть достаточно радикально удалена из сравнительно небольшого, мало травматичного доступа.

В большинстве случаев опухоль разделена на фрагменты соединительно-тканными перегородками различной плотности. Разрушение этих перегородок позволяет последовательно удалять фрагменты опухоли

Хордомы по мере роста инфильтрирует и лизирует кости основания черепа. Кроме того, кальцификаты образуются в самой хордоме по мере ее роста (рисунок 6-2). В результате в ее толще могут оставаться костные фрагменты и кальцификаты разной величины (1) (2) (3) (4).

В центре опухоли эти костные фрагменты окружены мягкой тканью, после удаления которой, они становятся подвижными и могут быть без особого труда удалены (рисунок 6-3). Инфильтрированная опухолью кость – мягкая, бесструктурная ("сахарная кость"). Она может удаляться опухолевыми кусачками. По периферии опухоли кость становится более плотной, приближаясь по структуре и плотности к нормальной кости. Эти участки пораженной опухолью кости приходится удалять костными кусачками или бором.

При распространении хордомы ската за пределы черепа опухоль инфильтрирует мышцы, их структура меняется: она становится плотной тяжистой и граница между опухолью и мышечной массой трудно улавливается (рисунок 6-4).

Исходно опухоль растет экстрадурально. По мере увеличения размера опухоли она инфильтрирует оболочку (рисунок 6-5). Твердая мозговая оболочка над опухолью растягивается, истончается (рисунок 6-5, 6-6, 6-7). При дальнейшем росте опухоли в оболочке образуются дефекты, и значительные фрагменты опухоли располагаются интрадурально (рисунок 6-8) (5) (6) (7) (8) (9).

По нашим данным интрадуральное распространение опухоли особенно часто (в 40% случаев) наблюдается при хордомах ската, распространяющихся в заднюю черепную ямку. Разрывая оболочку, опухоль прилежит к стволу мозга, окружая его структуры (10) (11). Она может окружать черепно-мозговые нервы, сосуды (базилярную артерию и ее ветви) (рисунок 6-9).

В большинстве случаев эти фрагменты сравнительно мягкие и их удается отделить от перечисленных структур. Но в отдельных случаях возможно срастание опухоли с сосудами и ее мобилизация становится сложной и опасной (рисунок 6-10).

При экстракраниальном распространении опухоли в нос и ротоглотку возможна инфильтрация слизистой оболочки опухолью (рисунок 6-11).

Достигая большой величины, хордомы могут вызывать дислокацию и сдавление сонных, позвоночных и основной артерий, что было отмечено ранее.

При врастании опухоли в пирамиду кости и разрушении канала сонной артерии последняя может быть сдавлена опухолью, которая непосредственно прилежит к стенкам артерии (рисунок 6-12).

При исходном росте опухоли в селлярной области опухоль может резко дислоцировать сонную артерию, отграниченную от опухоли стенками кавернозного синуса (рисунок 6-13, 6-14). При супра- и параселлярном распространении хордома может вызывать выраженную дислокацию передних мозговых и начальных отделов средней мозговой артерии.

При распространении опухоли в заднюю черепную ямку она вызывает дислокацию вертебральных, базилярной артерий и их ветвей. Как было отмечено, при разрушении твердой мозговой оболочки фрагменты опухоли могут не только смещать, но и частично окружать упомянутые сосуды (рисунок 6-15).

Хордомы, как правило, плохо кровоснабжаются и их собственная сосудистая сеть слабо развита, но после удаления опухоли может наблюдаться интенсивное кровотечение из сосудов твёрдой мозговой оболочки и кости. Контролировать такое кровотечение бывает сложно, поскольку образовавшаяся после удаления опухоли полость, местами щелевидная и плохо доступна прямому обзору. Остановить такое кровотечение коагуляцией бывает сложно. Более эффективны такие кровоостанавливающие средства, как ТахоКомб, гемостатическая марля и вата. Если остаются сомнения в надежности гемостаза, целесообразно иссечь излишки растянутой твёрдая мозговая оболочки и зашить ее в месте доступа.

Инфильтрируя костные структуры основания черепа, хордома разрушает стенки костных каналов, в которых проходят черепно-мозговые нервы (яремное отверстие, слуховой канал, канал лицевого нерва). Особенно часто при хордомах поражается VI нерв, проходящий в Дорелловом канале (рисунок 6-16). В связи со сказанным, радикальное удаление опухоли, как правило, усугубляют симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов, проходящих в ее строме.

Хордомы селлярного расположения смещают хиазму и сдавливают зрительные нервы, отделенные от опухоли твердой мозговой оболочкой (12) (13) (14). Удаление опухоли приводит к декомпрессии зрительных нервов и хиазмы и может привести к улучшению зрительной функции.

Следует также отметить, что разрушая кость пирамиды височной кости хордомы этой локализации по мере роста могут разрушать также структуры внутреннего уха и вызывать сдавление и облитерацию евстахиевой трубы.

Хордомы большой распространенности приводят к компрессии базальных структур мозга, в первую очередь, ствола, вызывая соответствующую симптоматику.

Основные этапы выполнения доступа (7) (8) (9). Разрез начинают от средней линии у переднего края роста волос и продолжают книзу позади линии роста волос до уровня козелка ушной раковины, и на 1 сантиметр кпереди от наружного слухового прохода и козелка. Тупая диссекция передней ветви поверхностной височной артерии в нижней части разреза. Поверхностный фасциальный слой височной мышцы выделяется и отводится кпереди вместе с подушкой жира, избегая повреждения лобной и скуловой ветви лицевого нерва. Височная фасция рассека ется вдоль заднего края кожного разреза и перемещается в передне-нижнем направлении. Мышечный лоскут формируют, оставляя манжету для подшивания, либо полностью отделяют монокоагуляцией. Иным способом является формирование костного лоскута «на височной мышце». Височную мышцу можно отвести ниже, если выпилить скуловую дугу двумя вертикальными распилами (рисунок 10-6).

Фрезевое отверстие накладывается в ключевой точке (McCarty key-hole) (рисунок 10-6 А). Второе отверстие можно наложить в задней части предполагаемого трепанационного окна, в месте пересечения коронарного шва с чешуёй височной кости. Высокооборотной дрелью проводится пропил, избегая вскрытия лобной пазухи и повреждения глазницы.

Высокооборотной дрелью стачивают край крыла клиновидной кости до верхней глазничной щели. При необходимости удаляется кость основания средней черепной ямки до круглого и овального отверстия. Может потребоваться резекция переднего наклонённого отростка.

ТМО вскрывается полукружным разрезом, пересекающим сильвиеву щель. Ватники (или защитные полоски) укладываются на поверхность мозга лобной и височной долей, и начинают основной этап операции - удаление опухоли.

После завершения этапа – удаления опухоли, ТМО зашивается нитями 4,0 (шёлк, либо рассасывающийся материал с атравматическими иглами). Костный лоскут фиксируется шёлковыми лигатурами через дополнительные отверстия по краям костного распила. Костный лоскут так же можно фиксировать тремя титановыми микропластинами. Мышцы зашиваются викриловыми нитями 3,0. Верхний край височной мышцы подшивается к манжете. Если манжета не была сформирована, просверливают 3-4 отверстия на кости. Височная фасция пришивается аналогичным способом. Апоневроз зашивается инвертированными узловыми швами (викрил 3,0). Кожа зашивается непрерывными или узловыми швами, либо скрепляется скобами.

Птериональный доступ с дополнительной резекцией скуловой дуги является оптимальным для удаления хордом, растущих в область передних отделов кавернозного синуса, переднего наклонённого отростка, верхней глазничной щели и обеспечивает при этом контроль за супраклиноидным отделом внутренней сонной артерии и зрительным нервом. Этот доступ позволяет удалять экс традуральную часть опухоли, распространяющуюся в подвисочную ямку. Отрицательной стороной доступа является невозможность удаления поражённых хордомой костных участков основания черепа. Таким образом, использование птерионального доступа с дополнительной резекцией скуловой дуги целесообразно при селлярных хордомах с преимущественным супра- и параселлярным распространением и ростом в субвисочную ямку.

Клиническое наблюдение удаления хордомы с преимущественным ростом в среднюю черепную ямку справа. Больная Б-ва 48 лет. Птериональный доступ.

Больная поступила в институт нейрохирургии с жалобами на головную боль, онемение правой половины лица, невозможность открыть правый глаз, снижение слуха на правое ухо, пошатывание при ходьбе.

Из анамнеза болезни известно, что первые признаки заболевания появились за 8 месяцев до настоящей госпитализации, больная стала отмечать снижение слуха на правое ухо, появилось пошатывание при ходьбе. В феврале 2002 года (за 1,5 месяца до госпитализации) появилась головная боль в правой лобно-височной области. А последние 3 недели стало постепенно опускаться верхнее веко правого глаза и появилось двоение предметов по горизонтали. За неделю до поступления появилось онемение на правой половине лица. По данным МРТ головы, обнаружена опухоль основания средней и задней черепных ямок справа.

Неврологический статус на момент поступления: птоз справа, зрачки D>S, реакция на свет вялая, движения правого глазного яблока отсутствуют во всех направлениях (поражение 3 и 6 черепных нервов справа), гипестезия на правой половине лица, снижение чувствительности в полости носа, рта и роговицах справа (поражение 5 нерва), снижение слуха на правое ухо. Острота зрения 1,0 с двух сторон (с коррекцией). На глазном дне застойные диски зрительных нервов.

По данным МРТ визуализируется опухоль расположенная параселлярно в медиальных отделах СЧЯ. Опухоль поражает вершину пирамиды, верхнюю треть ската и распространяется интракраниально в ЗЧЯ (рисунок 10-7).

Проведена операция – удаление хордомы основания средней и задней черепной ямки справа. Ход операции: Птериональная краниотомия. Рассечена оболочка в лобной области и через ее разрез осуществлен подиз базальных цистерн эвакуировано большое количество ликвора. Напряжение мозга значительно уменьшилось, что и позволило осуществить экстрадуральный подход к основанию средней черепной ямки. Визуали зированы ветви тройничного нерва. Резецирована кость основания черепа до отверстий, через которые эти ветви выходят из полости черепа. Между ветвями V нерва, экстрадурально обнаружена опухоль с тонкой капсулой серого цвета. Между первой и второй ветвями в переднелатеральном треугольнике (Mullan) произведена попытка рассечения капсулы опухоли, однако сразу же получено интенсивное артериальное кровотечение, остановленное прижатием капсулы опухоли и тампонадой тахокомбом. По мере остановки кровотечения отсосом осуществлялось удаление опухоли мягкой консистенции, серого цвета. Срочная гистология - хордома. После удаления базальной части опухоли, осуществлен интрадуральный подход. В медиальных отделах средней черепной ямки обнаружено обусловленное опухолью выбухание твердой мозговой оболочки. Произведен разрез оболочки параселлярно в латеральном треугольнике Паркинсона (ограничен IV нервом и I ветвью V нерва). Обнаружена умеренно кровоточивая мягкая опухоль, которая легко удалялась при помощи отсоса. По мере удаления опухоли, стенки кавернозного синуса запали. Обнажилась разрушенная узурированная, проращённая опухолью пирамида височной кости и скат. Большая часть опухоли расположенная в задней черепной ямке также была мягкой консистенции и легко аспирировалась отсосом. Таким образом, опухоль – хордома основания средней и задней черепных ямок удалена практически полностью. Длительный гемостаз. В ложе удаленной опухоли уложена гемостатические губка и марля. Наложены швы на стенки кавернозного синуса. В данном случае часть опухоли была удалена после рассечения стенок кавернозного синуса. Последний был сдавлен и растянут опухолью, разрушившей пирамиду височной кости. Швы на твердую мозговоую оболочку. Костный лоскут уложен на место. Послойное зашивание раны. Окончательный результат патогистологического исследования – хордома.

При выписке состояние больной удовлетворительное. Жалоб не предъявляет. В неврологическом статусе наблюдается регресс внутричерепной гипертензии. Остаются признаки поражения 3 и 6 ЧМН справа.

Через 2 года на КТ остатки опухоли в области кавернозного синуса (рисунок 10-8).

Спустя 6 лет после операции признаков продолженного роста опухоли не обнаружено. Имеет 2 группу инвалидности по другому заболеванию – полиартрит и болезнь Олье (дисхондроплазия). Отмечен постепенный регресс неврологической симптоматики: регрессировал птоз, но двоение сохраняется. Учитывая удовлетворительное состояние, больная воздерживается от обследования с целью решения вопроса о стереотаксической радиотерапии. В данном случае, латеральное расположение хордомы в средней черепной ямке доступно для радикального хирургического удаления. Несмотря на близость важных анатомических структур (в том числе, кавернозного и каменистого сегмента внутренней сонной артерии), мягкая хордома может быть удалена радикально. Резекция поражённых опухолью костей основания средней черепной ямки позволила удалить часть опухоли, распространявшуюся в заднюю черепную ямку.

Клиническое наблюдение частичного удаления хордомы с селлярным и параселлярным ростом. Птериональный доступ. Больная М-ва 37 лет.

С 2006 года стали беспокоить головные боли, к врачам не обращалась. Позже присоединилось ухудшение зрения, общего состояния в виде появления слабости, адинамии. При МРТ-обследовании была выявлена гигантская опухоль основания черепа, которая распространялась в хиазмальную область, среднюю, заднюю черепные ямки и подвисочную область (рисунок 10-9). Больная была госпитализирована в институт для хирургического лечения.

При поступлении общее состояние ближе к тяжёлому. Пассивна, предоставленная сама себе, большую часть дня лежит. Формально в сознании, контактна, ориентирована. Очаговая неврологическая симптоматика представлена ограничением движения правого глаза кнаружи и легким парезом мимической мускулатуры справа (сглаженность правой носогубной складки). Острота зрения: OD = 1,0; OS = 0,1. Поля зрения изменены по битемпоральному типу с нарушением центрального зрения на левый глаз. Гипопитуитаризм.

Операция – удаление хордомы хиазмально-селлярной области и средней черепной ямки справа (рисунок 10-10 – 10-13).

Птериональная краниотомия справа. Твердая мозговая оболочка напряжена. Она вскрыта полуовальным разрезом. Первоначально осуществлен доступ к хиазмальноселлярной области. Обнаружена опухоль, выходившая из резко расширенного турецкого седла, располагавшаяся под растянутой и истончённой диафрагмой турецкого седла. Диафрагма турецкого седла – капсула опухоли коагулирована, вскрыта. В рану стала выделяться мягкая опухолевая ткань серого цвета, с блестящей поверхностью. Опухоль легко аспирировалась обычным отсосом. Часть ее удалялась хирургической ложкой и удалялась опухолевыми кусачками. Постепенно практически весь объём, который располагался в области турецкого седла и под хиазмой удален. Обнаружена ножка гипофиза, располагавшаяся в капсуле опухоли. Создавалось впечатление, что с левой стороны вблизи ножки имеется также отделенный от опухоли гипофиз. Упорное кровотечение из седла остановлено с помощью коагуляции отдельных сосудов и выкладывания его полости гемостатической марлей. Вслед за этим осмотрена средняя черепная ямка. Обнажено резкое выбухание твердой мозговой оболочки латеральнее внутренней сонной артерий в области базальных отделов средней черепной ямки. Здесь капсула вскрыта двумя разрезами. Первый разрез произведён вблизи внутренней сонной артерии. Под твердой мозговой оболочкой обнаружен черепномозговой нерв, скорее всего отводящий, который смещен и начато удаление опухоли путем аспирации и с помощью хирургической ложки. После удаления этой части опухоли латеральнее произведен дополнительный разрез твердой мозговой оболочки. В дальнейшем опухоль удалялась через этот разрез. Раневой ход проник глубоко на основание черепа, которое местами было разрушено, и определялась узурированная кость. В пределах средней черепной ямки опухоль удалена практически полностью. Её удаление сопровождалось весьма интенсивным кровотечением, которое со значительным трудом было остановлено с помощью гемостатической марли. По мере остановки кровотечения повторно осуществлен доступ в турецкое седло. Удалось добиться надежного гемостаза в этой части расположения опухоли. Капсула над входом в турецкое седло зашита, и длительное время сдавливалась ватными тампонами. После этого повторно осуществлен доступ к разрезам твердой мозговой оболочки в области средней черепной ямки. Повторно ревизована полость. Удалены сгустки крови и остатки опухоли. Полость затампонирована гемостатической марлей. Удаление опухоли, как было отмечено, сопровождалось большой кровопотерей, в общей сложности около 2-х литров. Следует отметить, что при удалении опухоли в области турецкого седла в толще опухоли обнаружены и удалены значительных размеров кальцификаты. Твердая мозговая оболочка в области средней черепной ямки зашита. После чего произведена тампонада образовавшейся полости ватными тампонами, расположенными поверх твёрдой мозговой оболочки. Кость уложена на место. Послойные швы на мягкие ткани. Результат срочной биопсии – хордома.

В послеоперационном периоде наступил регресс общемозговой симптоматики без нарастания локальной. Как и до операции сохраняется недостаточность VI нерва справа При контрольном исследовании выявлены остатки опухоли в седле и в области правого кавернозного синуса (рисунок 10-14).

В октябре-декабре 2009 года проведена стереотаксическая радиотерапия на установке Новалис, 35 сеансов в суммарной очаговой дозе 70 грей. При контрольном обследовании через год констатирован контроль опухолевого роста.

В ряде случаев требуется расширение птерионального доступа до орбитозигомотического (рисунок 10-15). Это существенно облегчает удаление опухоли в области кавернозного синуса и уменьшает тракцию мозга, а так же позволяет подходить к опухоли экстрадурально.

Клиническое наблюдение удаления хордомы средней черепной ямки. Орбитозигоматический доступ. Больная Г-а 45 лет. Из анамнеза известно, что за 6 месяцев до госпитализации стали беспокоить сильные головные боли, головокружение. По данным МРТ выявлена больших размеров опухоль средней черепной ямки слева, распространяющаяся как интра-, так и экстракраниально в подвисочную ямку (рисунок 10-16). Основная часть опухоли гомогенной пониженной плотности с отдельными костными фрагментами по периферии опухоли. Эти данные давали основание предполагать, что опухоль в основном имеет мягкотканную структуру.

В неврологическом статусе: ограничение движения левого глаза кверху и книзу, полуптоз слева, что свидетельствует о поражении левого глазодвигательного нерва. Нарушений остроты зрения не выявлено.

Проведена «Тотальная церебральная ангиография». Строма опухоли не контрастируется. Выявляется окклюзия левой внутренней сонной артерии у наружного основания черепа (рисунок 10-17).

Выполнена операция – удаление хордомы основания средней черепной ямки слева.

Ход операции. Орбитозигоматическая краниотомия. Резецирована кость в области второй и третьей ветви тройничного нерва. Обращало на себя внимание то, что кость здесь была изменена, имела рыхлую структуру. Твердая мозговая оболочка вскрыта полуовальным разрезом в базальных отделах лобно-височной области. Полюс височной доли смещен шпателями. Обнаружено резкое выбухание твердой мозговой оболочки в полость средней черепной ямки соответственно расположению большого крыла основной кости. Твердая мозговая оболочка над экстрадуральным образованием вскрыта крестообразно. В рану стала выделяться мягкая опухолевая ткань желтовато-серого цвета, характерная для хордомы. Удаление опухоли осуществлялось путем аспирации мягкой части. Кроме этого были фрагменты изменённой костной ткани, спаянные с твердой мозговой оболочкой. В базальных отделах в области основной кости, большого крыла кость была резко изменена («сахарная кость»). Ее в большей части удалось резецировать костными кусачками, частично бором. При удалении медиальной части опухоли вскрылся кавернозный синус, интенсивное кровотечение из которого остановлено с помощью гемостатической марли. Кость разрушала основание черепа. При ее удалении обнажилась слизистая основной пазухи. Экстракраниальная часть опухоли прилежала к мышцам. Постепенно удалось мобилизовать и удалить опухоль практически полностью. После удаления опухоли кровотечение из твердой мозговой оболочки и прилежащей кости остановлено с помощью коагуляции отдельных сосудов и выкладывания всей полости гемостатической марлей. После этого твердая мозговая оболочка основания зашита и придавлена на некоторое время ватниками и шпателями к основанию черепа. Рана многократно промыта физиологическим раствором. Твердая мозговая оболочка в лобно-височной области зашита наглухо. Рана в базальных отделах в месте расположения ветвей тройничного нерва затампонирована гемостатической марлей. Костные фрагменты уложены на место и фиксированы швами. Послойные швы на мягкие ткани. Операция проводилась под микроскопом. Результат срочной биопсии – хордома.

В послеоперационном периоде наступил полный регресс болевого синдрома. Нарастания неврологической симптоматики не отмечено. При контрольных КТ в ложе удаленной опухоли выявляется ограниченное скопление крови с тенденцией к уменьшению в размерах. Срединные структуры не смещены, охватывающие цистерны визуализируются.

Катамнез прослежен в течение 6-ти лет. По данным контрольной МРТ признаков рецидива опухоли не выявляется (рисунок 10-18).

Основные этапы выполнения доступа (10) (11) (12) (13):

Этот доступ относится к числу классических доступов к задней черепной ямке и, в особенности, к области мосто-мозжечкового угла. Пионером является Balance, который в 1894 году успешно удалил невриному слухового нерва (14). В последующие годы Кушинг (15) (10) и Денди (11) усовершенствовали этот доступ. Он является важным стандартом нейрохирургического доступа к ЗЧЯ, который может быть использован в комбинации с другими доступами к основанию черепа.

Техника выполнения. Положение больного. Предпочтительнее положение больного лёжа на спине с поворотом головы или лежа на боку (рисунок 10-19 А, Б). Можно использовать положение больного «полусидя» с поворотом головы (рисунок 10-19 В).

Разрез кожи. Ретроаурикулярным линейным разрезом кожи длиной 8-10 см обнажается субокципитальная область, включая астерион, медиальную часть сосцевидного отростка и двубрюшную выемку. Во избежание ранения позвоночной артерии, линия разреза должна проходить не более чем на 0,5 см медиальнее вырезки сосцевидного отростка.

Наложение фрезевого отверстия. Поперечный синус залегает между инион и астерион. Астерион является местом слияния ламбдовидного, теменно-сосцевидного и затылочно-сосцевидного швов. Этот ориентир указывает на место перехода поперечного синуса в сигмовидный. Ось сигмовидного синуса можно определить, проведя условную линию, соединяющую астерион с вершиной сосцевидного отростка. Обнажение края поперечного и сигмовидного синусов увеличивает угол обзора раны и помогает свести к минимуму степень ретракции мозжечка. При проведении костно-пластической трепанации, т.е. краниотомии, над местом перехода поперечного синуса в сигмовидный накладывается одно фрезевое отверстие. При резекционной трепанации (краниэктомия), фрезевое отверстие накладывается над гемисферой мозжечка в центре предполагаемого трепанационного окна.

Краниотомия. Чтобы уменьшить риск повреждения сигмовидного синуса, бором предварительно удаляются кость и сосцевидные ячеи над медиальным краем сигмовидного синуса. После этого краниотомом выполняются пропилы верхнего, медиального и нижнего края трепанационного окна (рисунок 10-20). Последним проводится латеральный пропил медиальнее сигмовидного синуса, начиная опять из того же фрезевого отверстия. Вскрываются ячеи сосцевидного отростка.

Размер трепанации зависит от величины опухоли, которую предполагается удалять. Доступ не простирается ниже супракондилярной ямки. Латеральный край большого отверстия остаётся в стороне. Существуют одна или две эмиссарные вены, которые дренируются в сигмовидный синус. Необходимо избегать повреждения стенок этих вен, а так же повреждения сигмовидного синуса. Во время латерального пропила временное пережатие вен шеи помогает предотвратить воздушную эмболию. Кровотечение контролируется биполярной коагуляцией и воском.

Разрез твёрдой мозговой оболочки. Можно выполнять крестообразный, либо полулунный разрез твёрдой оболочки (рисунок 10-21). Мозжечок осторожно отодвигается и производится вскрытие цистерн каудальных черепных нервов для эвакуации ликвора. После этой первой манипуляции, мозжечок отстаёт от височной кости и дальнейшее отодвигание возможно без риска повреждения мозжечка.

Закрытие раны. Перед зашиванием раны ячеи сосцевидного отростка тампонируются кусочками мышцы во избежание послеоперационной назальной ликвореи. Твёрдая мозговая оболочка зашивается настолько герметично, чтобы не просачивался ликвор. Костный лоскут фиксируется либо лигатурами в 4-х – 6-ти местах, либо 2-мя пластинами CranioFix (Aesculap).

Наиболее частые осложнения.

Воздушная венозная эмболия является наиболее серьёзным интраоперационным осложнением. В случае массивной венозной воздушной эмболии может наступить летальный исход на операционном столе в результате остановки сердца и гипоксии, либо в раннем послеоперационном периоде из-за отёка лёгких.

Носоглоточная ликворея может проявиться в разные сроки после операции, если не достаточно герметично тампонированы сосцевидные ячеи.

Преимущества. Его преимуществом является техническая простота, малое число осложнений и непродолжительное время, которое требуется на проведение доступа.

Длительное время ретросигмовидный доступ выполнялся, как краниотомия. Однако, в последние годы широкое распространение получил костнопластический вариант, то есть краниэктомия (12) (16). Это связано со стремлением предотвратить посттрепанационную головную боль и боль в шее, которая вызвана сращениями мышц с твёрдой мозговой оболочкой в зоне трепанационного дефекта. Пострепанационные боли возникают при перемене положения головы. Так, Schessel с соавторами (17) обнаружили посттрепанационную головную боль у 64% больных после проведения субокципитальной краниэктомии. Костнопластический вариант субокципитального доступа, кроме того, обеспечивает хороший косметический результат, и помогает избежать образования ликворных фистул и псевдоменингоцеле (16). В последнее время часто производят резекционную трепанацию с пластикой дефекта (титановой пластиной).

Ретросигмовидный доступ выполняется часто при удалении хордом краниовертебральной локализации с латеральным направлением роста (паракливусные) и имеющих выраженный интракраниальный рост. Отрицательной стороной доступа является трудность удаления поражённых опухолью участков ската черепа.

Клиническое наблюдение радикального удаления хордомы ската. Ретросигмовидный доступ. Больной С. 2 лет 10 месяцев.

Больной находился в Институте Нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко РАМН с 27.02 по 9.04.1992 года. В полуторогодовалом возрасте близкие стали отмечать появление глазодвигательных нарушений. За 4 месяца до госпитализации, появилось сходящееся косоглазие. Опухоль основания черепа диагностирована по результатам МРТ головы.

По данным Магнитно-резонансной томографии головы от 3.03.1992 определяется объёмное образование полигональной формы, расположенное на скате и в области вершины пирамидки левой височной кости размерами до 4 см в длину (рисунок 10-22). Ствол мозга несколько ротирован, смещён дорзально, четвёртый желудочек деформирован, но не смещён по отношению к средней линии. Верхний фрагмент опухоли смещает средний мозг. При этом, третий и боковые желудочки не расширены. Заключение: опухоль ската, вероятнее всего хордома.

16.03.1992 выполнена операция – удаление хордомы блюменбахова ската.

Парамедианный разрез мягких тканей в шейно-затылочной области. Резецирована чешуя затылочной кости над левой гемисферой мозжечка. Резецирована часть сосцевидного отростка. Твёрдая мозговая оболочка напряжена, она вскрыта подковообразным разрезом. Гемисфера мозжечка приподнята. Обнаружена резкая деформация базальномедиальных отделов задней черепной ямки. Ствол резко приподнят опухолью. Опухоль располагалась медиальнее каудальной группы нервов, 7 и 8 нервов и вертебральной артерии. Здесь опухоль разрушала твёрдую мозговую оболочку и формировала крупный узел серо-жёлтого цвета. Опухолевая ткань сравнительно мягкой консистенции. В поверхностных слоях её имелись остатки разрушенной оболочки. Удаление опухоли осуществлялось с помощью обычного отсоса. Сначала удалена центральная часть, вследствие чего стало возможным сместить, расположенные под стволом участки опухоли, отделить от последнего и удалить. Следует отметить, что в базальных отделах опухоли проходили отдельные корешки каудальных черепных нервов, некоторые из которых невозможно было дифференцировать со стромой опухоли, и они были частично повреждены. В передних отделах опухоль достигала IV нерва, где в месте входа последнего в твёрдую мозговую оболочку имелись опухолевые разрастания. Кроме того, под твёрдой мозговой оболочкой, которая в этих участках была сохранной, располагалась опухолевая ткань, разрушавшая скат. Опухоль частично распространялась на противоположную сторону. После удаления опухоли были видны черепно-мозговые нервы противоположной стороны, а так же правая вертебральная артерия, которая частично была окружена опухолью. Опухоль распространялась вниз до большого затылочного отверстия. Постепенно удалось мобилизовать практически всю опухоль. Обрывки капсулы опухоли – твёрдой мозговой оболочки частично иссечены, частично коагулированы. По возможности удалена опухоль, располагавшаяся в области блюменбахова ската под твёрдой мозговой оболочкой. После удаления опухоли, деформация мозга исчезла, исчезло так же натяжение черепных нервов. Осуществлён тщательный гемостаз. Оболочка зашита наглухо. Послойные швы на мягкие ткани. Операция проводилась под микроскопом. Результат срочной биопсии: хордома.

В раннем послеоперационном периоде присоединились выраженные бульбарные нарушения, по этой причине больной был экстубирован через 6 дней, и в течение двух недель питание осуществлялось через назогастральный зонд. Глазодвигательные нарушения после операции сохранялись в прежней степени. Выписан на 23-й день после операции. При контрольном обследовании отоневрологом через 6 месяцев, констатирован полный регресс бульбарных нарушений. Заметный регресс глазодвигательных нарушений наступил через 3 года после операции. Спустя 5 лет по данным КТ и через 13 лет по данным МРТ головы данных за рецидив опухоли не обнаружено (рисунок 10-23).

Все последующие годы ребёнок рос и развивался нормально. Окончил 11 классов общеобразовательной школы. Поступил в ВУЗ. Рассматривался вопрос о призыве на срочную службу в вооружённые силы, но признан негодным к службе в армии. В 2002 году в НИИ глазных болезней им. Гельмгольца оперирован по поводу сходящегося косоглазия. При нейроофтальмологическом обследовании в 2007 году глазодвигательных нарушений не выявлено.

Клиническое наблюдение удаления хордомы верхней и средней трети ската с интракраниальным ростом. Ретросигмовидный доступ. Больная С. 55 лет.

Из анамнеза известно, что заболевание впервые проявилось в 2000 году, когда у пациентки появились эпизоды головокружения, пошатывание при ходьбе, онемение на левой половине лица. Заметное ухудшение состояния наступило с марта 2009 года: усилились эпизоды головокружения и стали сопровождаться тошнотой, а иногда и рвотой. Усугубились пошатывание при ходьбе и онемение на левой половине лица, а также появилось нарушение глотания при приеме жидкой пищи. При МРТ исследовании было выявлено объёмное образование в области ската (рисунок 10-24).

На момент поступления в Институт нейрохирургии, выявлены признаки поражения левого тройничного нерва (гипестезия на половине лица, снижение корнеального рефлекса) и левого лицевого нерва (ХаусБракман II), а также вторичная стволовая вестибулярная (головокружение «несистемного» характера) и мозжечковая симптоматика по средней линии. Зрительных нарушений не было выявлено. На глазном дне – без особенностей.

26.08.2009 г. проведена операция – удаление хордомы ската (рисунок 10-25).

Ход операции. В положении пациентки сидя выполнен парамедианный разрез мягких тканей слева и резекционная трепанация чешуи затылочной кости с обнажением краев поперечного и сигмовидного синусов. Твёрдая мозговая оболочка умеренно напряжена. Она вскрыта «Т»-образным разрезом с формированием двух лоскутов. Один лоскут своим основанием обращён к поперечному синусу, другой – к основанию задней черепной ямки. Осуществлен доступ под левым миндаликом мозжечка к боковой цистерне продолговатого мозга. После выведения ликвора из базальных цистерн, напряжение мозга уменьшилось, что позволило сместить левую гемисферу мозжечка медиально и осуществить доступ к левому мостомозжечковому углу. Между VII нервом и веной Денди под арахноидальной оболочкой визуализирован задний полюс опухоли серого цвета. В этом месте арахноидальная оболочка рассечена. Опухоль мягкой консистенции удалялась путем её аспирации обычным отсосом. Удаление опухоли сопровождалось умеренным венозным кровотечением. После удаления центральной части опухоли стало возможным мобилизовать и удалить её фрагменты расположенные непосредственно под корешком V нерва, а также её участки, распространяющиеся в каудальном направлении и прилежащие к вентролатеральной поверхности моста мозга. Опухоль удалена практически полностью. Следует отметить, что вся масса опухоли располагалась экстрадурально в препонтинной и латеральной цистерне моста мозга. После удаления опухоли венозное кровотечение из вен моста мозга и диплоидных вен ската остановлено при помощи гемостатической марли. Обнажилась боковая и частично передняя поверхности моста, V, VII, VIII и каудальная группа нервов, а также вена Денди. После тщательного гемостаза твердая мозговая оболочка зашита герметично. Вскрывшиеся во время трепанации воздухоносные ячеи сосцевидного отростка закрыты фрагментами мышцы и фибрин-тромбиновым клеем. Костный дефект в чешуе затылочной кости закрыт титановой пластиной. Послойные швы на мягкие ткани. Патоморфологический диагноз – хондроидхордома.

В раннем послеоперационном периоде отмечено временное появление недостаточности VI нерва слева и правосторонней гемигипестезии. При контрольном КТ иссле довании в первые сутки после операции послеоперационных осложнений не выявлено. По данным МРТ через 1,5 месяца остатков опухоли не обнаружено (рисунок 10-26).

Субокципитальная медианная краниотомия или краниэктомия, нижний медианный субокципитальный доступ, median approach to the posterior cranial fossa (18) (19) (20).

Положение больного на операционном столе: сидя, лёжа на боку или лёжа на животе. В положении больного «сидя» удобнее зафиксировать голову больного с должным наклоном, что облегчает доступ к структурам в глубине раны. Кроме того, ликвор, кровь и ирригационная жидкость сами вытекают из раны, и обеспечивается хороший венозный дренаж в ране.

Основным недостатком доступа в положении сидя является риск венозной воздушной эмболии. Наклон головы больного должен быть таким, чтобы расстояние от подбородка до вырезки грудины составляло 2,5 – 3,0 сантиметра. Для профилактики воздушной венозной эмболии, ножной конец операционного стола должен быть приподнят.

Вертикальный разрез кожи и поверхностной фасции проводят одним движением от наружного затылочного выступа (инион) до проекции третьего шейного позвонка (длина разреза около 10 см.) (рисунок 10-27). В рану устанавливают ретрактор. Далее разрез проводится скальпелем и монотоком по средней линии, которая представлена пересечением фасций дорсальных мышц шеи. Ориентироваться в глубине раны помогает пальпация остистого отростка второго шейного позвонка (обычно раздвоен). По достижении чешуи затылочной кости, производится её скелетирование в поднадкостничной плоскости монотоком и распатором. Венозные выпускники закрываются воском. Контролю за венозными выпускниками помогает периодическое прижатие вен шеи, которое осуществляет анестезиолог.

Предпочтительно выполнять краниотомию (костно-пластическая трепанация). Краниотомия осуществляется из одного отверстия на 1 см ниже проекции синусового стока. Во время наложения фрезевого отверстия необходимо защищать область большой затылочной цистерны и дужки первого шейного позвонка широким шпателем. Верхняя граница трепанационного окна соответствует нижнему краю поперечных синусов, латеральные границы соответствуют условной середине обеих гемисфер мозжечка. Нижняя граница трепанации включает задний край большого затылочного отверстия. Нижнюю границу дополнительно расширяют, резецируя кусачками и бором края большого затылочного отверстия (рисунок 10-28).

Задняя дуга атланта скелетируется и затем резецируется на 1 см. в обе стороны от средней линии. Резекция задней дуги атланта кусачками сопряжена с риском повреждения позвоночной артерии, поэтому предпочтительно сточить дугу атланта бором. В случае повреждения артерии, кровотечение временно останавливается прижатием. Ушить повреждённый участок можно после того, как позвоночная артерия выделена дополнительно, и место повреждения хорошо визуализируется. После проведения краниотомии, желательно заблаговременно наложить отверстия на края трепанационного окна для фиксации костного лоскута в конце операции.

Твёрдая мозговая оболочка вскрывается Y-образным разрезом. При этом следует прошить маргинальный и окципитальный синусы, которые могут быть значительно выражены. Нижний край разреза оболочки должен обеспечивать обнажение миндалин мозжечка.

Клиническое наблюдение. Хордома краниовертебральной локализации с преимущественным интракраниальным ростом. Срединный субокципитальный доступ. Больная Т-о 13 лет.

В течение двух лет беспокоят боли в шее. За несколько месяцев до поступления в Институт Нейрохирургии появился гнусавый оттенок голоса, тошнота, иногда рвота, стала попёрхиваться при еде, появилось пошатывание при ходьбе.

При поступлении в Институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко РАМН выявлены бульбарные нарушения, обусловленные компрессией ствола мозга и поражением черепных нервов каудальной группы преимущественно слева. Выявлена симптоматика поражения среднего мозга и моста в виде ослабления конвергенции за счёт левого глаза, недоведения глазных яблок до наружных спаек, спонтанного горизонтального нистагма, ослабления оптокинетического нистагма во все стороны, снижение чувствительности в полости носа. Так же имела место грубая атаксия: не стоит в позе Ромберга, выраженное пошатывание при ходьбе. На МРТ опухоль разрушающая нижнюю половину ската, слабо пониженного сигнала на Т1, после контрастирования - ячеистое повышение сигнала от опухоли. Опухоль грубо смещает ствол кзади и кверху (рисунок 10-29).

Особенностью наблюдения является сочетание экстрадурального и интрадурального расположения хордомы краниовертебрального перехода и ската большой распространённости.

Выполнена операция – удаление хордомы краниоспинальной локализации.

Срединный разрез мягких тканей в шейно-затылочной области. Произведена костно-пластическая трепанация задней черепной ямки. Резецирована задняя часть дуги атланта. Твердая мозговая оболочка вскрыта срединным разрезом и дополнительно полуовальными разрезами. Обнаружена грубая деформация верхних отделов спинного мозга, продолговатого мозга и моста, которые были распластаны на опухоли, располагавшейся кпереди от перечисленных образований. Первоначально с правой стороны смещен продолговатый мозг влево. Обнажена растянутая над опулью твердая мозговая оболочка между корешками добавочного, подъязычного черепных нервов и первого шейного нерва. В месте наибольшего выбухания твердая мозговая оболочка рассечена. Обнаружена опухоль серого цвета, неравномерной плотности: участки плотной консистенции чередовались с мягкими фрагментами опухоли.

Удаление опухоли осуществлялось путем разделения ее на фрагменты кусачками и аспирацией отсосом мягких участков. Частично опухоль удалялась ультразвуковым отсосом. Нижний край опухоли располагался на уровне дужки второго шейного позвонка. Латерально по краю разреза проходила вертебральная артерия, которая отделена от твердой мозговой оболочки и смещена в сторону.

После удаления нижней части опухоли начато ее удаление под мостом. При осмотре нижне-вентральной поверхности раны обнаружены опухолевые разрастания в промежутке между 1 и 2 позвонками. Помимо опухоли, располагавшейся экстрадурально, имелся больших размеров узел, располагавшийся поверх твёрдой мозговой оболочки (интрадурально). Последняя в отдельных местах была перфорирована. Опухоль была покрыта тонкой пленкой, которую трудно было отличить от утолщенной арахноидальной оболочки или резко истонченной твердой мозговой оболочки. Оболочка рассекалась над опухолевыми узлами. Последние удалялись обычным и ультразвуковым отсосом и путем кускования. Таким образом, удалось мобилизовать и удалить очень больших размеров узел, располагавшийся под мостом и продолговатым мозгом. Обнажена базиллярная артерия, которая располагалась кзади от упомянутого выше узла. Постепенно удалена практически вся видимая часть опухоли. Образовалась больших размеров полость и почти исчезла деформация моста.

После удаления опухоли доступом с правой стороны произведен аналогичный доступ слева. Ниже вертебральной артерии произведено рассечение твердой мозговой оболочки. Также обнаружена опухоль, располагавшаяся экстрадурально на уровне 1 и 2 позвонков. Эта часть опухоли разделена на фрагменты и по возможности полностью удалена. Верхняя часть опухоли располагалась позади вертебральной артерии и небольшая часть опухоли, перфорируя твердую мозговую оболочку, располагалась под ходу нисходящей части подъязычного нерва и первой пары краниоспинальных нервов.

После удаления опухоли с двух сторон образовалась больших размеров полость кпереди от продолговатого мозга, верхних отделов спинного мозга и моста. Деформация ствола практически устранена. Тщательный гемостаз путем промывания раны физиологическим раствором и с помощью гемостатической марли, которая уложена как в полость экстрадуральную, так и поверх твердой мозговой оболочки. Твердая мозговая оболочка в конце операции зашита наглухо. Костный лоскут уложен на место, фиксирован лигатурами. Послойные швы на мягкие ткани. Операция проводилась под микроскопом.

Гистологический диагноз - хордома. В раннем послеоперационном периоде имели место эмоционально-личностные расстройства: девочка отказывалась ходить, большее время суток лежала в кровати. В течение 2-х недель наступил значительный регресс очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

При МРТ через год после операции (рисунок 10-30) выявлено субтотальное удаление хордомы. На уровне карниовертебрального перехода обнаружен фрагмент неудалённой опухоли. Учитывая вероятный продолженный рост хордомы, проведена стереотаксическая радиотерапия на установке «Novalis» в СОД 79.2 Гр, разовая очаговая доза – 2,2 Гр.

Far lateral approach – латеральное расширение срединного субокципитального доступа. (21) (22) (23)

Основные этапы выполнения доступа.

Клюшкообразный или подковообразный разрез кожи в затылочной области от средней линии до сосцевидного отростка, диссекция мышц в шейно-затылочной области с ранним обнаружением вертебральной артерии (рисунок 10-31).

Резекция задней полудуги атланта, резекция кости над гемисферой мозжечка от средней линии (медиально) до сигмовидного синуса (латерально) и до затылочного мыщелка (книзу) с удалением кости мыщелковой ямки.

Транспозиция вертебральной артерии латерально, которая проводится после разреза твердой мозговой оболочки вокруг вертебральной артерии вступающей в заднюю черепную ямку, что позволяет мобилизовать её и переместить латерально (рисунок 10-32).

NB! Доступ не подразумевает резекцию мыщелка.

Far lateral доступ является латеральным расширением традиционного срединного субокципитального доступа. Авторство приписывается Heros, который в 1986-м году опубликовал свой опыт применения доступа при клипировании аневризм вертебральной артерии и проксимального сегмента основной артерии и при удалении артериовенозных мальформаций нижне-латеральных отделов мозжечка. С этого момента доступ стал широко использоваться нейрохирургами при опухолях нижних отделов ствола, большого затылочного отверстия и нижних отделов ската.

Клиническое наблюдение. Хордома краниовертебральной локализации с преимущественным интракраниальным ростом. «Far lateral» доступ. Больной С. 30 лет.

Из анамнеза известно, что в течение 2 лет (с 1990 года) беспокоила головная боль, слабость в правой руке. При поступлении в Институт Нейрохирургии (в 1992 году) в неврологическом статусе выявлено снижение корнеальных рефлексов с двух сторон, снижение глоточных рефлексов с двух сторон, нарушение глубокой чувствительности в правой руке, гемиатаксия справа, туловищная атаксия, выраженный горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, снижение силы до 4 баллов в правой руке и ногах. Признаков повышения внутричерепного давления на глазном дне не было. По данным магнитнорезонансной томографии диагностирована распространённая опухоль краниовертебральной локализации (рисунок 10-33).

Выполнена операция – удаление хордомы блюменбахова ската и краниовертебрального перехода.

Разрез мягких тканей в шейно-затылочной области боковым разрезом вправо кзади от сосцевидного отростка. Резецирована чешуя затылочной кости, выделена из мягких тканей дуга правой позвоночной артерии. Твёрдая мозговая оболочка умеренно напряжена, она вскрыта подковообразным разрезом. Транспозиция позвоночной артерии. Обнаружена опухоль серо-жёлтого цвета, располагавшаяся под стволом и кзади от него. Опухоль состояла из нескольких не связанных между собой узлов с тонкой капсулой. Фрагменты опухоли напоминали миксоидную ткань, значительная ткань легко удалялась отсосом. Эти фрагменты опухоли перфорировали в разных местах твёрдую мозговую оболочку и располагались под стволом, вблизи вертебральной, базиллярной артерии и между черепно-мозговыми нервами. Большая часть опухоли располагалась под твёрдой мозговой оболочкой, она спускалась вниз до первого и второго шейных позвонков и распространялась далее к блюменбахову скату. Эти фрагменты опухоли мобилизованы с помощью хирургической ложки, удалены вакуумным и ультразвуковым отсосом. Опухоль неравномерной плотности. Интракраниально расположенные узлы были сравнительно мягкой консистенции. Те фрагменты, которые располагались под твёрдой мозговой оболочкой, были значительно более плотными. Постепенно мобилизована и удалена практически вся опухоль. Обнажилась вертебральная артерия на всём её протяжении и противоположная вертебральная, а так же базиллярная артерия. Хорошо были видны корешки черепно-мозговых нервов от V до XII. Они отделены от ткани опухоли и сохранены. После удаления опухоли образовалась очень больших размеров полость, мозг запал. Осуществлён тщательный гемостаз. Твёрдая мозговая оболочка зашита герметично. Послойные швы на мягкие ткани. Операция проводилась под микроскопом. Результат срочной биопсии: хордома.

Радикальность удаления по данным контрольных КТ и МРТ оценивалась как субтотальное удаление (более 90%). Послеоперационные изображения не сохранились.

После операции отмечено улучшение. В течение трёх недель регрессировали бульбарные нарушения, восстановилась сила в правой руке и ногах. Стал передвигаться самостоятельно.

Повторно больной был оперирован через 4 года в связи с продолженным ростом опухоли. Операция так же проводилась с использованием «far lateral» доступа. Спустя год после второй операции больной скончался от двусторонней тотальной пневмонии.

Радикальность удаления хордом в значительной степени определяется позицией хирурга. Можно выделить две основные тенденции. Агрессивной тактики придерживаются Gay E., Sekhar L.N., Rubinstein E., et al. (1995 год) (24), Al-Mefty O, Borba LAB (1997 год) (25). По их мнению, необходимо удаление не только доступной части опухоли, но и широкая резекция костей основания черепа до границ с сохранной костью. Моментом для прекращения поражённой опухолью кости считается появление обильного кровотечения из костного мозга ската. Выполнение таких операций, как правило, требует применения расширенных базальных доступов.

Другие хирурги (Samii A., Gerganov V.M., Herold C., et al. (2007 год)) предпочитают удаление опухоли, используя менее травматичные доступы, без агрессивной резекции кости основания черепа, прибегая к повторным операциям при рецидиве опухоли (26).

Такая хирургическая тактика представляется нам более приемлемой, и в последнее десятилетие мы придерживаемся этого принципа лечения хордом.

Среди больных, оперированных в Институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко с использованием транскраниальных доступов, тотальное и субтотальное удаление выполнено у 58 % больных (таблица 10-4).

Различные подходы к оценке радикальности удаления хордом основание черепа и сопоставление с другими сериями рассматриваются в Главе 17. Данные о радикальности удаления хордом основания черепа представлены в единичных публикациях.

Результаты лечения в группах больных оперированных впервые, и у которых использовались транскраниальные доступы, приводятся у Tzortzidis F. (2006 год) (27): тотальное удаление («gross total resection») – 83% больных, что выше, чем в нашей серии наблюдений. Но для больных, оперированных повторно, тотальное удаление достигнуто лишь в 30%. Данная группа больных (Tzortzidis F.) не вполне сопоставима с нашей, поскольку в один этап оперировано 55,4% больных, а остальным выполнялось этапное хирургическое лечение («multiple stage removal»).

Colli B.O. и Al-Mefty O. в 2001 году (28) приводят показатели радикальности удаления у больных с хордомами краниовертебральной локализации: радикальное – 45,3%, субтотальное – 28,3%, частичное – 26,4%. Некоторые из больных были ранее оперированы. В статье дополнительно перечислены показатели радикальности для больных оперированных впервые, и для тех, кто был ранее оперирован: радикальное удаление выполнено 31,6% и 44,1%, субтотальное удаление – 15,8% и 44,1%, частичное удаление – 52,6% и 11,8%. Показатели радикальности были лучше у больных, которые были оперированы впервые. В представленной Colli B.O. и Al-Mefty O. серии наблюдений использовались как транскраниальные, так и вентральные доступы.

В статье Gay E. с соавторами (1995) тотальное удаление достигнуто в 47% случаев, субтотальное (более 90%) и «near-total» (не исключены остатки опухоли) – 43%, частичное удаление (удалено менее 90%) – 10% (6). Операции проводились преимущественно с использованием транскраниальных доступов. Авторы рассматривали в одной группе больных с хордомами и хондросаркомами.

После транскраниальных доступов, применявшихся при операциях по поводу впервые выявленной хордомы основания черепа в один этап, наиболее часто имели место осложнения со стороны ствола головного мозга (таблица 10-5). Так у 8 больных наступила ишемия ствола, и в 2 случаях кровоизлияние в ствол мозга. Ишемия в бассейне внутренней сонной артерии, проявлявшаяся гемипарезом, речевыми или мнестико-интеллектуальными нарушениями наступила у 7% больных. Бульбарные нарушения так же отмечены в 7% случаев. Это те наблюдения, когда предположительно причиной симптомов было поражение черепных нервов каудальной группы. Исключить полностью поражение ствола в этих случаях было трудно. Кроме того это, осложнение является одним из наиболее грозных, поэтому помещено в таблице рядом с поражением ствола мозга. Реже наступали такие осложнения как паренхиматозное кровоизлияние (1,3%), кровоизлияние в ложе удалённой опухоли (3%) и другие (таблица 10-5).

* Примечание – Поражение ствола и черепных нервов каудальной группы объединены.

** Примечание – общее число больных меньше чем сумма осложнений, так как у нескольких больных имели место несколько осложнений.

Из таблицы 10-5 видно, что процент осложнений, за последние годы снижается. Так за период с 1985 года по февраль 2007 года у 34% больных наступили осложнения, а в период с марта 2007 года по 2012 год – у 11%. За весь период наблюдения (1985-2012 год) осложнения констатированы у 29% больных, а с учётом нарастания дефицита со стороны черепных нервов – 37% (таблица 10-5).

Colli B.O. и Al-Mefty O. в 2001 году (28) приводят высокий процент послеоперационных осложнений – 60,3%.

Послеоперационные осложнения в группе больных оперированных вентральными доступами обсуждаются в главах 11, 12, 13, 18. В главе 18 приводятся показатели по всей анализируемой нами серии.

Летальность после операций – удаления опухоли в один этап с использованием транскраниальных доступов по поводу впервые выявленных хордом составила 4% (6 больных: в главе 18, таблица 18-3).

Клиническое наблюдение. Послеоперационное осложнение у больной с хордомой паракливусной локализации с интракраниальным ростом в заднюю черепную ямку. Больная М. 35 лет (рисунок 10-31 – 10-33).

Госпитализирована в связи с опухолью основания задней черепной ямки, исходящей из латеральных отделов ската, распространяющейся в СЧЯ, ЗЧЯ и на наружное основание черепа в области петрокливальной щели (рисунок 10-34). В клинической картине имело место поражение V, VI, VIII черепных нервов справа, двусторонние бульбарные нарушения, парез правой руки – 4 балла, недержание мочи, оглушение. Кроме того, при поступлении диагностирована аспирационная пневмония. В течение 10 дней проведено лечение от пневмонии, после чего улучшилось общее состояние, уменьшилась степень бульбарных нарушений.

Операция – удаление опухоли ретросигмовидным доступом. Опухоль удалена субтотально. Ранний послеоперационный период протекал удовлетвирительно.

Отмечено некоторое уменьшение бульбарных симптомов, больная самостоятельно глотала. На КТ – признаки субтотального удаления опухоли. По настоянию родственников больная была выписана из института. Однако в тот же день повторно госпитализирована в сопорозном состоянии. На КТ подозрение на ишемию ствола, затруднение оттока ликвора из боковых и третьего желудочков (рисунок 10-35). Возможная причина резкого ухудшения состояния – аспирация.

В дальнейшем состояние прогрессивно ухудшалось, присоединился правосторонний гемипарез, судороги. Наложение наружного вентрикулярного дренажа не оказало эффекта. По данным КТ – диффузный отёк мозга (рисунок 10-36). Летальный исход наступил на 12-е сутки после операции.

Jankowski R. и соавт. (1992), а также Sethi D.S. и соавт. (1995) представили исследование по эндоскопической анатомии сфеноидального синуса и турецкого седла, с подробным анализом всех анатомических ориентиров при эндоскопическом доступе к турецкому седлу (38) (39). Авторы также представили свой опыт по эндоскопическому удалению опухолей селлярной локализации (аденомы гипофиза, краниофарингиомы) с использованием транссептального и трансэтмоидального доступов.

Большая глубина и узость операционного поля при транссфеноидальном доступе затрудняли визуализацию важнейших анатомических структур хиазмально-селлярной области (40) (41) (42). В результате достаточно часто встречались такие интраоперационные осложнения как повреждение кавернозных синусов и располагающихся там анатомических образований, профузные кровотечения из внутренней сонной артерии, ликворея, менингиты (43) (40) (41).

Планирование транссфеноидального доступа проводится с учётом размера и расположения пазухи клиновидной кости (основной или клиновидной пазухи) (44). Выделяют: 1) конхальный тип – пазуха либо представлена небольшой воздухоносной полостью в передних отделах тела оснвной кости, либо отсутствует вообще, 2) преселлярный тип, когда пазуха расположена у передней стенки турецкого седла, занимая около половины объёма тела основной кости, 3) селлярный тип, при котором пазуха занимает тело основной кости, прилегая к передней стенке седла, его дну, а иногда распространяется и в нижние отделы спинки седла, 4) постселлярный тип, при котором основная пазуха занимает всё тело клиновидной кости.

По данным Щербука Ю.А. и соавт. (1998) при селлярном типе сфеноидальной пазухи максимально возможный угол операционного действия при транссфеноидальном доступе составил 20-22°, позволяющий провести с помощью микроскопа полноценный осмотр полости пазухи, определить ее основные топографо-анатомические ориентиры и одновременно манипулировать хирургическим микроинструментом в сфеноидальном синусе и турецком седле (45). При преселлярном типе строения сфеноидального синуса угол операционного действия уменьшается до 12-18°. Это ограничивает зону обзора полости и амплитуду боковых движений инструментами и усложняет ход оперативного вмешательства.

Использование эндоскопической техники дает ряд преимуществ перед традиционным микрохирургическим вмешательством: возможность освещения всех участков операционной раны, в том числе расположенных вне оптической оси микроскопа; получать увеличенное, высококачественное, детальное изображение любого интересующего участка операционного поля. Получение полноценного визуального представления о топографоанатомических взаимоотношениях мозговых образований в операционной ране – залог адекватности хирургических манипуляций и благоприятного исхода вмешательства. Преимущество современной видео-эндоскопической техники в нейрохирургии, во многом, определяется возможностью получения увеличенного изображения анатомических образований при оптимальном освещении без дополнительной тракции тканей. Обеспечивается возможность манипуляций на структурах, расположенных за пределами прямой видимости, через незначительный, но достаточный по размерам операционный доступ.

В тоже время проведение эндоскопических процедур является не простой задачей. Это связано с тем, что для осуществления любого эндоскопического исследования и проведения эндоскопических манипуляций необходимо определенное «свободное» пространство. Обязательным также является наличие в зоне операции прозрачных сред. На фоне продолжающегося кровотечения проведение нейроэндоскопии резко затруднено, а часто вообще невозможно.

Выделяют одно- и многопортальную нейроэндоскопию в зависимости от того, какое число эндоскопических доступов одновременно используют в ходе операции (46) (47) (48) (49) (50).

Благодаря созданию тонких и сверхтонких фиброэндоскопов, а также жестких эндоскопов с различными (0°, 30°, 45°, 70°, 90°, 120°) углами направления наблюдения, за счет 10-15–кратного увеличения рассматриваемого объекта, а также его полипроекционной (прямая, боковая и ретроградная) визуализации, появилась возможность получения чёткого изображения глубинных структур (45) (51).

Особую значимость нейроэндоскопии придает использование современной видеотехники, создание миниатюрных цифровых трехматричных цветных стереокамер с разрешением до 800 телевизионных линий, дающих объёмное изображение. Это позволяет эффективно осуществлять эндоскопический видеомониторинг и создавать высококачественные видеодокументы проводимых оперативных вмешательств.

Alfieri A., Jho H. (2001) представили анатомическое исследование эндоскопического эндоназального доступа к кавернозному синусу с использованием 4 мм 0°, 30° и 70° ригидных эндоскопов (17). Авторы при этом подчёркивали, что двухмерное изображение основных анатомических ориентиров в кавернозном синусе затрудняет ориентацию и проведение хирургических манипуляций. Потенциальными осложнениями при эндоскопическом эндоназальном доступе к кавернозному синусу являются повреждение краниальных нервов, проходящих в кавернозном синусе, повреждение внутренней сонной артерии, ликворея.

Frank G., Pasquini E. (2002) отметили, что особую сложность представляет эндоскопическое эндоназальное удаление опухолей селлярной локализации, распространяющихся в кавернозный синус (аденомы гипофиза, хордомы) (52). Авторы располагают опытом удаления таких опухолей у 26 пациентов (18 аденом гипофиза и 8 хордом). В монографии de Divitiis E., Cappabianca P. et al. (2004) подробно описывается техника эндоскопического транссфеноидального удаления опухолей селлярной локализации (53). Они обращают внимание на трудности, связанные с использованием эндоскопов: двухмерное (плоскостное) изображение, искажение на периферической части поля зрения – «barrell effect», невозможность продолжения операции при интенсивном кровотечении. В таких ситуациях приходится отказываться от продолжения эндоскопической операции и завершать ее микрохирургическим способом.

Kato Y. (2002) уделила особое внимание конструктивным особенностям и несовершенствам современных эндоскопов, и высказала предложения по улучшению возможностей эндоскопа (54). В перспективе эндоскоп должен обладать большей подвижностью и большим разрешением при небольшом диаметре; иметь изменяющиеся длину, угол, интенсивность освещения, а также - возможность получения трехмерных изображений; кроме того эндоскоп должен быть объединен с микроскопом.

Сочетание эндоскопа с микроскопом позволит хирургу свободно манипулировать в операционной ране обеими руками, при необходимости визуализируя операционное поле через эндоскоп и микроскоп, не изменяя настроек фокусировки (51) (54) (55) (56).

Для профилактики воспалительных осложнений обязательным является дооперационный ринологический осмотр и рентгенологическое исследование придаточных пазух носа, т.к. одним из наиболее существенных факторов, определяющих противопоказания к использованию транссфеноидального доступа, являются воспалительные поражения носа и его придаточных пазух (таблица 11-1). Гнойное и гнойно-полипозное поражение нескольких придаточных полостей носа являются абсолютным противопоказанием для транссфеноидального удаления опухоли, тогда как поражение одной верхнечелюстной пазухи является относительным противопоказанием. Транссфеноидальному доступу в этом случае должна предшествовать операция на гайморовой пазухе (57) (58).

Серьёзной проблемой при удалении опухолей с использованием трансназального доступа, и особенно при удалении хордом основания черепа, является ликворея. В этой связи, особое внимание следует уделять закрытию дефектов основания черепа. Методы пластики основания черепа рассматриваются в главе «Герметизация и пластика основания черепа после трансназального и трансорального удаления хордом основания черепа и краниовертебрального перехода».

Важное значение в развитии минимально-инвазивных методов с позиции адекватого выбора хирургического доступа внесли анатомы. Классической работой является монография J.Lang (1995) (59). Автор подробно исследовал взаимоотношения анатомических образований и их размеры, важные для осуществления транскраниальных и экстракраниальных доступов, в частности, трансназального и трансорального доступов.

В Институте Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН проведены исследования анатомических структур, знание которых важно для выполнения трансназального доступа.

Морфометрия анатомических структур включала измерение глубины раны, угла операционного действия и зоны доступности. Трансназальный доступ исследован с позиции микрохиругического и «чисто эндоскопического» доступов, получены следующие результаты:

Анатомические структуры, открывающиеся при трансназальном микрохирургическом доступе: пазуха основной кости, турецкое седло, гипофиз, кавернозные синусы, верхние отделы ската черепа, средние отделы ската черепа (рисунок 11-4).

Анатомические ограничения трансназального доступа: 1) Латеральные: латеральная стенка носа, латеральная стенка сфеноидального синуса, интракавернозная часть сонной артерии; 2) Верхние: зрительные нервы, хиазма, гипоталамус; 3) Нижние: нижний отдел ската (проекционно – верхняя граница твердого неба); 4) Задние: спинка турецкого седла.

Доступная зона при трансназальном микрохирургическом доступе: 1. Носоглотка. 2. Пазуха основной кости. 3. Турецкое седло. 4. Кавернозные синусы. 5. Верхние и средние отделы ската черепа (рисунок 11-5, 11-6).

Основные показания для использования трансназального доступа: опухоли селлярной локализации и верхних отделов ската. Однако, в мировой литературе начиная с 2005 г. есть отдельные, весьма редкие публикации, описывающие единичные наблюдения, об использовании эндоскопического трансназального доступа при хирургическом лечении инвагинированного зубовидного отростка С2 позвонка с предварительным окципитоспондилодезом (60) (61) (62).

Основные этапы выполнения трансназального транссфеноидального доступа.

Трансназальный транссфеноидальный доступ используется чаще при аденомах гипофиза. Значительно реже приводится опыт использования этого доступа у больных с хордомами основания черепа. В серии Stammberger с соавторами из 43 больных только 3 больных были с хордомами (63). Cappabianca с соавторами представил серию из 100 наблюдений, из них было 2 больных с хордомами (64). Публикации с самыми крупными сериями наблюдений трансназального удаления хордом содержат от 7 до 20 больных (65) (66) (67) (68) (69).

Подготовка пациентов на догоспитальном этапе к трансназальной операции. В порядке подготовки к проведению трансназальной и трансоральной операции важное значение имеют мероприятия, направленные на выявление воспалительных поражений и возможных очагов инфекции в придаточных пазухах носа, носоглотки и полости рта (гайморит, хронический тонзиллит, кариозные зубы и др.). Эти мероприятия заключались в отоларингологическом обследовании, рентгенографии придаточных пазух носа. У больных, предрасположенных к воспалительным заболеваниям носа или ранее страдавших гайморитом, производилась пункция гайморовых пазух с последующим их промыванием асептическими растворами и микробиологическом исследованием промывных вод.

Необходимыми условиями выполнения выше названной операций является:

Различия расположения хирургической бригады и оборудования в операционной при «микрохирургических» и «эндоскопических» операциях представлены на рисунках 11-7 и 11-8.

Оперативная техника:

Используется эндоскопический эндоназальный транссфеноидальный доступ к передней стенке пазухи основной кости. Необходимо бережно относиться к слизистой оболочке полости носа, это снижает частоту таких послеоперационных осложнений, как синехии и перфорации носовой перегородки, лучше сохраняются анатомические структуры носа. Зеркало-носорасширитель не устанавливают. Однако, в некоторых случаях возможно использование носорасширителя. В нашей практике с 1997 г. по 2006 г. использовалась методика сочетанного использования микрохирургического и эндоскопического методов при трансназальном удалении различных опухолей основания черепа – так называемая «эндоскопическая асисстенция». Когда доступ проводился с использованием микрохирургического способа и устанавливался носорасширитель, а непосредственное удаление опухоли основания черепа осуществлялось при непосредственном использовании различных эндоскопов. С 2007 г. в своей практике мы используем «чисто эндоскопический» трансназальный метод удаления различных опухолей основания черепа без использования носорасширителя.

Резецируется передняя стенка пазухи, удаляется слизистая пазухи. Широкая трепанация передней стенки пазухи клиновидной кости является необходимым условием получения панорамного обзора полости пазухи, а также беспрепятственного соосного введения в нее различных инструментов. Желательно полное удаление слизистой оболочки пазухи, для предотвращения возможного послеоперационного мукоцеле. Трепанируется скат. Важной особенностью этого этапа является четкая ориентация относительно средней линии, это необходимо для последующей правильной трепанации переднего полукольца С1 и зубовидного отростка С2.

При распространенных хордомах и значительном разрушении костных структур основания черепа, опухолевые массы могут обнаруживаться при отделении слизистой оболочки полости носа и, соответственно, обнаруженная опухоль подлежит удалению на этом этапе. После трепанации сфеноидальной пазухи и удаления слизистой пазухи, производится эндоскопическая инспекция пазухи и интрасфеноидальных анатомических взаимоотношений: дно турецкого седла, площадка клиновидной пазухи, выступы каналов зрительных нервов, сонных артерий, выступы II-й ветви V-го нерва, впадина блюменбахова ската (это возможно при сохранности костных структур). Нередко встречаются многоячеистые варианты клиновидной пазухи, что значительно усложняет пространственную ориентацию в глубине раны относительно средней линии. В данной ситуации возможно использование рентгентелевизионного контроля, который позволяет правильно позиционировать инструменты в сагиттальной плоскости. При получении значительного опыта эндоскопических трансназальных операций интраоперационный рентгентелевизионный контроль не нужен.

Для удаления хордом селлярной локализации размером до 35 мм была использована малоинвазивная модификация трансназально-транссфеноидального доступа. Этот доступ предполагает трепанацию только одной половины передней стенки пазухи клиновидной кости, без резекции костной части носовой перегородки (70). Обязательным условием для использования предложенного нами малотравматичного доступа, является размер удаляемой опухоли до 35 мм, а также определенный тип строения пазухи клиновидной кости – селлярный или преселлярный. Достаточная воздушность пазухи, наблюдаемая при селлярной и преселлярном типах ее строения и относительно небольшой размер опухоли позволяют у данной категории больных отказаться от транссептального принципа при выполнении трансназально-транссфеноидального доступа, который предполагает пересечение и резекцию носовой перегородки и широкое вскрытие пазухи клиновидной кости. Это позволяет существенно снизить травматичность вмешательства и послеоперационные «назальные» осложнения: носовые кровотечения, синехии, перфорации носовой перегородки, уменьшить инфекционные осложнения за счет сохранения целостности носовой перегородки и ее слизистой. Предложенный способ позволяет сохранить анатомические структуры носа.

Осуществляют доступ к передней стенке пазухи клиновидной кости напрямую, сохраняя носовую перегородку. Затем выполняют трепанацию передней стенки пазухи клиновидной кости на ограниченном участке, занимающем ее половину от латеральных отделов до уровня носовой перегородки (рострума носовой перегородки). Трепанируют ту половину пазухи, которая примыкает к носовому ходу, по которому к ней осуществлен доступ. Далее для увеличения зоны доступности трепанируют межпазушную перегородку. В ряде случаев, при значительном смещении перегородки от средней линии в одну или другую сторону при достаточной воздушности пазухи, межпазушная перегородка может быть полностью или частично сохранена. Удаляют слизистую пазухи.

Следующий этап операции (общий для различных модификаций трансназального доступа): трепанация дна и передней стенки турецкого седла, используются пистолетные кусачки и высокооборотная дрель. Турецкое седло вскрывается широко: по сторонам – до края обоих пещеристых синусов, кверху – до места соединения диафрагмы турецкого седла с бугорком седла, книзу – до горизонтальной площадки основания турецкого седла. Это является необходимым условием беспрепятственного соосного введения различных инструментов при эндоскопическом удалении супра-латероселлярных частей опухоли. При значительном латероселлярном распространении опухоли, в некоторых случаях, производится расширенная трепанация костных структур основания черепа (со стороны латерализации опухоли), что позволяет расширить зону доступности и более четко визуализировать опухоль в труднодоступных латероселлярных отделах. При ретроселлярном распространении (обычная локализация хордом) трепанируются верхние и средние отделы ската при помощи высокооборотной дрели, поэтапно трепанируется и удаляется спинка седла. Затем производится пункция полости турецкого седла, при этом исключается вероятность интраселлярной аневризмы, уточняется расположение инструментов в сагиттальной проекции. Капсула опухоли рассекается линейно или крестообразно. В зависимости от плотности и размеров опухоли, из полости турецкого седла опухоль удаляется с использованием микрохирургических инструментов: вакуумного отсоса, опухолевых кюреток, пистолетных опухолевых кусачек. В зависимости от распространения опухоли, применяются инструменты соответствующей формы (могут быть изогнутыми в различных направлениях, рисунок 11-9). На начальных этапах удаления опухоли используется ригидный 4 мм 0º эндоскоп. В дальнейшем при удалении опухоли используются ригидные эндоскопы «Stryker» или «Karl Storz» с наружным диметром 4 мм и оптикой 30°, 45°, 70° соответственно (рисунок 11-9). Визуализируется полость турецкого седла: остатки опухоли, ткань гипофиза и их взаимоотношение. Далее удаляются супраселлярная, а на заключительном этапе латеро- и ретроселлярные части опухоли.

С использованием трансназального транссфеноидального доступа в период с 1985 по 2012 год оперировано 139 больных в связи с впервые выявленными хордомами основания черепа. Основные сведения о больных представлены в таблице 11-2.

Среди 139 больных данной группы, 33 больных оперированы повторно в связи с продолженным ростом опухоли так же с использованием трансназального транссфеноидального доступа. Ещё 3 больных оперированы с использованием этого доступа третий раз, 1 больной – четвёртый раз.

Кроме того, связи с продолженным ростом опухоли 10 оперированы трансназальным транссфеноидальным доступом, которым при первой операции хордома удалялась с использованием транскраниальных доступов. В общей сложности, с учётом повторных операций, проведено 186 операций трансназального транссфеноидального удаления хордомы основания черепа.

Эффективность использования эндоскопической ассистенции при трансназальном транссфеноидальном удалении хордом можно оценить сравнивая результаты лечения с больными, которым удаление проводилось без эндоскопа, с операционным микроскопом.

С 1985 года по 1996 год трансназальное транссфеноидальное удаление хордом основания черепа производилось под хирургическим микроскопом, без эндоскопической ассистенции. Микрохирургическое удаление под микроскопом с использованием эндоскопической ассистенции проводилось нами с 1997 по 2006 год. Число больных оперированных за это время – 37.

С 2007 года в Институте нейрохирургии эндоскопическое удаление хордом основания черепа проводится всем больным при использовании трансназального транссфеноидального доступа (таблица 11-3). Эндоскопическое удаление применялось у 102 больных.

При сравнении этих двух групп наблюдений, обращает на себя внимание бóльший процент тотального и субтотального удаления при использовании эндоскопического метода удаления. В три раза снизилось число повторных операций (таблица 11-3).

У больных, оперированных трансназальным транссфеноидальным доступом по поводу впервые выявленной хордомы основания черепа, в послеоперационном периоде летальных исходов не было.

При использовании трансназального транссфеноидального доступа в связи с продолженным ростом опухоли, умерло 3 больных. В этих случаях первичная операция выполнялась с использованием транскраниальных доступов. В одном из этих наблюдений, один больной скончался на 122 сутки после операции. Причиной летального исхода стало нарушение кровообращения в стволе мозга и кровоизлияние в желудочковую систему.

Клиническое наблюдение хирургического лечения больной с хордомой основания череп. Операция транссфеноидального удаления с эндоскпической ассистенцией проводилась в 2001 году. Больной Р., 52 год.

Поступил с жалобами на периодически возникающую головную боль, онемение правой половины лица, двоение.

При обследовании в неврологическом статусе без двигательных и чувствительных нарушений. Гипестезия в проекции I и II вв. Y-го нерва. Эндокринных нарушений не обнаружено. VIS OD=1,0, VIS OS=1,0. Поля зрения не изменены. Снижен корнеальный рефлекс слева (недостаточность V нерва слева).

На МРТ: опухоль гомогенной структуры с максимальными размерами 39 х 39 х 53 мм. Опухоль выполняет пазуху основной кости, клетки решетчатой кости, проекцию турецкого седла. Верхний и задний контуры дугообразно вдаются в просвет хиазмальных, межножковой и передней цистерны моста. Нижний полюс достигает нижней трети ската. го мозга деформирован. Третий и боковые желудочки не расширены (рисунок 11-10).

Консистенция хордомы была мягкой, что позволяло удалять опухоль кюретками, отсосом. Опухоль разрушала весь скат, но твёрдая мозговая оболочка оставалась неповреждённой, не была инфильтрирована опухолью (рисунок 11-11 «В»). Кровотечение останавливалось турундами и ватниками с перекисью водорода и гемостатической губкой.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Назальной ликвореи нет. Регрессировали гипестезия на левой половине лица и двоение. При офтальмологическом обследовании острота зрения OD=1,0, OS=1,0. Поля зрения не изменены. Зрачки D=S, фотореакция живая. Движения OU в полном объёме. Катамнез 9 месяцев: нет данных за рецидив опухоли. Полностью регрессировало онемение на левой половине лица. Двигательных и чувствительных нарушений нет. Острота зрения OD=1,0, OS=1,0. Поля зрения нормальные. Глазодвигательных нарушений нет. На МРТ состояние после удаления хордомы основания черепа. Нет признаков рецидива опухоли (рисунок 11-12).

Изображение, получаемое при использовании эндоскопа с углом обзора 30°, по нашему мнению, оптимально при удалении опухоли из задне-верхних отделов супраселлярной части опухоли, а также из латероселлярного пространства. Передне-верхние части опухоли, особенно при больших размерах опухоли, были недоступны для 30° ригидного эндоскопа. Для визуализации и удаления передне-верхних частей опухоли используется 70° ригидный эндоскоп. Особо сложно удалять супраселлярную часть опухоли, расположенную на planum sphenoidale. В таких ситуациях нами использован 70° 4 мм ригидный эндоскоп (рисунок 11-9). Вытачивание бором переднего полукольца С1 и зубовидного отростка удобнее производить под контролем 4 мм 0º эндоскопа. Боковые массы зубовидного отростка целесообразно удалять под контролем 0° и 30° эндоскопа.

Удаление хордомы основания черепа начинается с вентральных отделов опухоли, которые открываются после выполнения трансназального трансфеноидального доступа. Следующими удаляются задние (дорсальные) отделы опухоли, далее каудальные и оральные отделы опухоли. Чтобы избежать повреждения внутренних сонных артерий, в последнюю очередь удаляются латерально расположенные опухолевые массы. Указанная последовательность оперативных приемов позволяет без помех производить инспекцию и удаление всех частей опухоли, обеспечивая непосредственную непрерывную визуализацию. Последовательность зон оперирования, виды эндоскопической техники с определенными углами обзора подобраны эмпирически и обеспечивают оптимальные условия визуализации всех отделов опухоли основания черепа эндо-экстраселлярной локализации, что особенно важно при больших и гигантских ее размерах.

Совершенно очевидно, что использование эндоскопической техники позволяет повысить радикальность операции, т.к. возможно обнаружить и удалить под непосредственным визуальным контролем те части опухоли, которые не видны при прямолинейном обзоре операционного поля через микроскоп. Осторожные манипуляции при удалении опухолевой ткани производятся в области боковых границ турецкого седла, где имеется опасность повреждения кавернозного синуса или кавернозного отдела внутренней сонной артерии, вследствие чего возможно образование интракраниальной аневризмы или каротидно-кавернозного соустья. Супраселлярная часть опухоли удаляется с особой осторожностью, во избежание повреждения анатомических образований хиазмально-селлярной области, дна III желудочка. Мы старались сохранить и как можно меньше травмировать сохранившийся гипофиз. Как правило, гипофиз бывает распластанным на спинке турецкого седла, значительно реже бывает «переднее» расположение гипофиза.

При хордомах, имеющих обширное распространение, разрушающих костные структуры основания черепа, производится поэтапное удаление опухоли при помощи кюреток, опухолевых ложек, опухолевых кусачек (в зависимости от плотности опухоли), с очень осторожным манипулированием инструментами при достижении твердой мозговой оболочки, т.к. твердая мозговая оболочка, как правило, бывает истончена, либо инфильтрирована опухолью.

Удаление опухоли обычно сопровождается более или менее выраженным кровотечением из ложа опухоли. Остановка кровотечения осуществляется путем биполярной или монополярной коагуляции, тампонады ложа удаленной опухоли ватниками или узкими марлевыми турундами, пропитанными раствором перекиси водорода, гемостатической губкой и гемостатической марлей, пластинами «тахокомба», «сурджифло». Внутривенно вводят транексам.

Заключительный этап операции – тампонада полости турецкого седла гемостатической губкой и последующая пластика турецкого седла костными фрагментами носовой перегородки, которую устанавливали между костной частью седла и твердой мозговой оболочкой. Пластика необходима для профилактики образования синдрома «пустого» турецкого седла.

При интраоперационной ликворее производится пластика основания черепа и герметизация полости черепа, используется наружный люмбальный дренаж. После операции тампонирование полости носа не производится, в редких случаях в одну половину носа (со стороны доступа) устанавливают мягкий тампон. При установке мягкого тампона, его удаляют на следующий день после операции. Если твёрдая мозговая оболочка не повреждена, антибиотикопрофилактику проводят в день операции. В тех случаях, когда опухоль распространялась интрадурально, и в ходе операции образовался дефект твёрдой мозговой оболочки, антибиотикопрофилактика проводится по индивидуальной схеме, обычно 3-5 суток после операции. В дальнейшем больным запрещают сморкаться и рекомендуют ограничение физической нагрузки в течение 2-3 месяцев.

Ниже приводим клинические примеры и особенности хирургической техники при трансназальном-транссфеноидальном удалении хордом основания черепа.

Клиническое наблюдение. Больной З. 30 лет. Эндоскопическое транссфеноидальное транскливальное удаление хордомы ската интрадурального расположения.

В течение 10 лет редкие (раз в год) приступы пароксизмального расстройства сознания. Расценивались как эпилептические. На ЭЭГ эпиактивности не обнаружено.

По этому поводу проведена МР-томография головы, и обнаружена опухоль основания черепа (рисунок 11-13).

Выполнена операция - эндоскопическое трансназальное удаление хордомы основания черепа (рисунок 11-14).

Через правый носовой ход осуществлен эндоскопический доступ к проекции передней стенке основной пазухи. Трепанирована основная пазуха, удалена слизистая пазухи. Трепанированы не измененные костные структуры ската (от дна турецкого седла, до средних отделов ската). Отмечено умеренное венозное кровотечение из венозных сплетений области верхних отделов ската. Экстадурально опухоли нет. Опухоль разрушала твёрдую мозговую оболочку ската и вся располагалась интрадурально. Опухоль умеренной плотности серо-жёлтая. В строме опухоли много кальцификатов различного размера, от мелких до среднего размера – 5 х 5 мм. В верхних отделах опухоль плотно прилегала к задним мозговым артериям. Поэтапно опухоль отпрепарирована от задних мозговых артерий, но маленький фрагмент (кальцификат) размером 3 х 3 мм очень плотно срастался с веточкой правой задней мозговой артерии, и решено этот кальцификат оставить. В средних отделах опухоль отпрепарирована от основной артерии и от моста мозга. В области моста было умеренное кровотечение, остановленное гемостатической марлей «Surgicel». В нижних отделах опухоль отпрепарирована от обеих позвоночных артерий, но к левой позвоночной артерии очень плотно прирастал небольшой кальцификат размером 4 х 5 мм, который не удалось удалить. На дефект ТМО наложен «Тахокомб», «Surgicel», фрагмент широкой фасции бедра, который фиксирован клеем «Биоглю».

После операции появилось ограничение движений левого глаза кнаружи за счёт поражения отводящего нерва. Двоение постепенно регрессировало.

На 6 сутки после операции диагностирована назальная ликворея. Проведена операция «Эндоскопическая трансназальная пластика ликворной фистулы».

По данным контрольных МРТ остатков опухоли не обнаружено. Изменения в основной пазухе от фрагмента жира и клея, использованных во время операции – закрытия ликворной фистулы (рисунок 11-15). Катамнез прослежен в течение 1 года.

Клиническое наблюдение. Больной О., 43 лет. Хирургическое лечение больного с хордомой селлярной области с супраселлярным ростом.

Поступил с жалобами на головную боль, двоение при взгляде влево, слабость в правой руке. Признаки заболевания отметил за несколько месяцев до госпитализации.

Объективно, поражение левого отводящего нерва, парез в правой руке 4 балла.

На КТ и МРТ: в хиазмальной области и ретроселлярно определяется больших размеров опухоль (37 х 30 х 27 мм), контуры опухоли неровные, задний край опухоли в межножковой цистерне, компремирует ствол мозга, верхний - в области вентральной части зрительного бугра, нижняя стенка III желудочка приподнята (рисунок 11-16, 11-17). Опухоль гетерогенной плотности, большей частью плотная, кальфицированная.

Выполнена операция – эндоскопическое трансназальное удаление большой хордомы основания черепа, распространяющейся в межножковую цистерну (рисунок 11-18).

Опухоли в полости пазухи основной кости не обнаружено. Трепанировано турецкое седло и верхние отделы ската. Вскрыта твёрдая мозговая оболочка турецкого седла, обнаружены кальцификаты мелкие и крупные, которые фрагментированы и удалены. Обнаружена мягкотканная составляющая опухоли - серого цвета опухоль. Трепанирована верхняя часть ската, отмечено интенсивное венозное кровотечение из эпидурального венозного сплетения ската, остановленное гемостатической марлей. Фрагментирована плотная кальцифицированная наружная часть опухоли. Центральные части опухоли были мягкими, удалялись отсосом. Опухоль снаружи была покрыта значительно истонченной твёрдой мозговой оболочкой, местами оболочка полностью отсутствовала. Поэтапно опухоль фрагментировалась и отделялась от прилегающих мозговых структур и базилярной артерии. После удаления опухоли образовалась довольно большая полость. Гемостаз. В ложе удалённой опухоли уложен «тахокомб» и «суржицель». Область трепанации седла и ската закрыта «тахокомбом», «суржицель» и клеем «тиссукол».

Результат патогистологического исследования – хордома.

После операции восстановилась сила в руке, и регрессировали симптомы поражения отводящего нерва. По данным контрольных МРТ и КТ через 14 месяцев, признаков рецидива опухоли не обнаружено (рисунок 11-19, 11-20).

Клиническое наблюдение. Большая хордома селлярной области и ската. Больной Ц. 9 лет.

В течение года беспокоит головная боль, тошнота, иногда рвота, косоглазие. При поступлении в Институт в неврологическом статусе выявляется синдром верхней глазничной щели слева (поражение глазодвигательного, блокового, отводящего и глазного нервов cлева).

По данным КТ и МРТ – большая опухоль в центральных отделах основания черепа, в селлярной области, кпереди врастающая в решетчатую пазуха, каудально распространяется до нижней трети ската (рисунок 11-20).

Операция – эндоскопическое трансназальное удаление хордомы основания черепа (задний расширенный транскливальный доступ).

Резецирована передняя стенка основной пазухи, сразу обнаружена опухоль серовато-желтого цвета, мягкая, по виду типичная хордома. Часть опухоли взята на срочное гистологическое исследование. Пазуха основной кости не выражена. Задние отделы решетчатой кости и область турецкого седла инфильтрированы опухолью, легко трепанированы. Верхние отделы ската также инфильтрированы опухолью, а средние и нижние отделы ската были практически интактны. Произведена трепанация ската практически на всем его протяжении. Также трепанированы костные структуры нижних отделов кавернозного синуса слева. Опухоль мягкая, малокровоточивая, удалялась отсосом, кюреткой. При удалении опухоли из области левого кавернозного синуса обнаружена левая сонная артерия. Опухоль обрастала сонную артерию практически со всех сторон. В кавернозном синусе слева было много соединительнотканных тяжей и артериальных ветвей, отходящих от сонной артерии. Затем удалена опухоль из верхних отделов ската. В самых верхних отделах произведена дважды попытка отделения от ТМО ската плотного плоского кальцификата (который значительно уменьшен костными кусачками), но получено дважды интенсивное венозное кровотечение, остановленное гемостатической марлей. Небольшой фрагмент кальцификата оставлен. В области средних отделов ската обнаружен дефект ТМО размером 15х10 мм, через который опухоль распространялась интрадурально. Дефект ТМО расширен ножницами. Удален значительный по объёму фрагмент опухоли, сраставшийся с базилярной артерией, сдавливавший мост. Затем обнаружена и удалена опухоль, сдавливавшая III нерв слева (нерв сохранен). Визуализированы передние отделы левого мосто-мозжечкового угла (рисунок 11-21). Гемостаз. Пластика дефекта ТМО и основания черепа.

Результат патогистологического исследования: хордома.

По данным КТ на 7 сутки после операции до и после контрастного усиления на фоне послеоперационных изменений в хиазмально-селлярной области имеется скопление ликвора и воздуха. Четких признаков накопления контрастного вещества не определяется. Компрессия ствола мозга по сравнению с КТ до операции уменьшилась (рисунок 11-22).

Постоперационный период осложнился назальной ликвореей и менингитом, которые купирована на фоне медикаментозной терапии в течение 10 дней. Ликвор санировался. Катамнез прослежен в течение года.

Клиническое наблюдение. Больной К. 44 лет. Хирургическое лечение больного с хордомой ската.

Из анамнеза известно, что в июле 2010 года появилось двоение при взгляде вправо. С января 2011 года присоединились выраженные головные боли (на высоте головной боли возникала тошнота и рвота), пошатывание при ходьбе, онемение правой половины лица, нарушение глотания.

При поступлении в стационар в неврологическом статусе выявлялся грубый парез III и VI черепных нервов справа, парез VI нерва слева, недостаточность V нерва справа, бульбарный синдром (попёрхивается жидкой и твердой пищей), мозжечковая симптоматика (выраженная туловищная атаксия). Сила в руках и ногах достаточная, но из-за туловищной атаксии и сильной головной боли вынужден постоянно находиться в постели. Диссоциация сухожильных рефлексов по оси тела. На глазном дне резко выраженные застойные диски с плазморрагиями и геморрагиями.

По данным МРТ и СКТ определяется гигантская опухоль основания черепа, распространяющаяся от уровня спинки турецкого седла до нижних отделов ската (рисунок 11-23). Опухоль распространяется в область задней черепной ямки, грубо сдавливает стволовые структуры, внедряется в мезенцефальные отделы головного мозга, сдавливает IV желудочек, боковые желудочки расширены, виден перивентрикулярный отек.

16.02.2011 проведена операция – эндоскопическое трансназальное удаление гигантской опухоли основания черепа, распространяющейся в заднюю черепную ямку (задний расширенный, транскливальный доступ) (рисунок 11-24).

Наркоз интубационный. Положение больной лежа. Установлен наружный люмбальный дренаж. Через правый носовой ход осуществлен типичный эндоскопический доступ к проекции передней стенки основной пазухи. Трепанирована пазуха. Трепанировано турецкое седло, верхние и средние отделы ската. Обнаружена опухоль серовато-желтого цвета, с большим количеством плотных кальцификатов. По данным срочной биопсии – хордома. Опухоль с трудом удалялась кюретками, отсосом, кусачками. Опухоль плотно прирастала к твёрдой мозговой оболочке основания черепа, в нескольких местах ТМО была разрушена опухолью. Опухоль отделена от левой сонной артерии, которая имела вид розового, толстого пульсирующего тяжа. При отделении опухоли от сонной артерии возникла брадикардия до 44 в минуту. Затем удалены каудальные отделы опухоли, которые спускались до нижних отделов ската. Плотный кальцификат прирастал к правой сонной артерии, большую часть которого удалось фрагментировать и удалить. Относительно небольшой фрагмент кальцификата пришлось оставить, так как отмечена брадикардия до 38 в минуту. Гемостаз. Образовалась большая полость, которая частично выполнена «тахокомбом» и «суржицель». Явной интраоперационной ликвореи не отмечено, но в ликвороприемнике отмечено появление геморрагического ликвора. Дефект ската герметизирован фрагментом широкой фасции бедра, жировой тканью, клеем «тисукол». Результат патогистологического исследования – хордома классическая.

В послеоперационном периоде регрессировала общемозговая и очаговая симптоматика. Восстановилось глотание, значительно регрессировали глазодвигательные нарушения с 2-х сторон, уменьшилась атаксия. На глазном дне застойные диски зрительного нерва в стадии обратного развития. Однако, отмечено появление острой нейросенсорной тугоухости справа.

По данным контрольной СКТ и МРТ опухоль удалена субтотально (рисунок 11-25). Подозрение на небольшой остаток опухоли в области правого кавернозного синуса. Регресс окклюзионной гидроцефалии. В полости основной пазухи определяются послеоперационные изменения (фрагмент широкой фасции бедра и жировая ткань).

Учитывая наличие небольшого остатка опухоли в правом кавернозном синусе, через 3 месяца после операции проведена стереотаксическая радиотерапия. Катамнез прослежен в течение двух лет.

Клинический пример. Больная Ш. 57 лет. Хордома селлярной области и ската с выраженным интракраниальным ростом. При поступлении симптомы со стороны ствола головного мозга, выраженная атаксия, лёгкий тетрапарез, выраженная общемозговая симтоматика, диплопия. По данным КТ и МРТ обнаружена опухоль основания черепа, поражающая тело основной кости, скат и распространяющаяся интракраниально в заднюю черепную ямку (рисунок 11-26).

Выполнена операция – эндоскопическое трансназальное удаление большой хордомы основания черепа, грубо сдавливающей стволовые структуры (рисунок 11-27 – 11-32).

Описание операции. Наркоз интубационный. Установлен наружный люмбальный дренаж. Положение больной лежа с приподнятым головным концом. Через правый носовой ход осуществлен типичный эндоскопический доступ к проекции передней стенки основной пазухи. Трепанирована пазуха. Удалена слизистая пазухи. В задних отделах пазухи обнаружена опухоль желтоватого цвета. Вскрыта капсула опухоли, опухоль сероватого-желтого цвета, с большим количеством мелких и крупных кальцификатов.

В строме опухоли - следы свежих кровоизлияний. Трепанированы нижние отделы турецкого седла, которые были инфильтрированы опухолью, а также - средние и нижние отделы ската. Отмечено умеренное венозное кровотечение из нижнего межпещеристого синуса, которое остановлено гемостатической марлей «суржицель». Опухоль инфильтрировала ТМО, на участке 1,0 х 10 мм ТМО была полностью разрушена опухолью. Поэтапно удалены экстрадуральные отделы опухоли, затем - интрадуральная часть опухоли. Дополнительно иссечена инфильтрированная опухолью ТМО; дополнительно дефект ТМО в области ската коагулирован. Опухоль удалялась с использованием 0 и 30 град эндоскопов. Произведена тщательная ревизия субдурального пространства. Визуализирована на всем протяжении a. basilaris, начальные отделы обеих задних мозговых артерий, VI нервы. Визуализированы структуры левого и правого мосто-мозжечкового угла. Гемостаз. На дефект ТМО уложены фрагменты «тахокомба», «суржицель», фрагмент широкой фасции бедра (взят с передней поверхности левого бедра), который фиксирован клеем «тиссукол». Затем, уложен фрагмент жировой ткани, который также фиксирован клеем «тиссукол». В правый носовой ход установлен мягкий тампон. Гемодинамические показатели во время операции оставались стабильными. Кровопотеря около 100 мл.

Послеоперационный период протекал благополучно. Осложнений не отмечено. В неврологическом статусе регрессировали симптомы со стороны ствола головного мозга. По данным контрольных МРТ и КТ остатков опухоли, не обнаружено. Рецидива нет на МРТ спустя 12 месяцев (рисунок 11-33).

По нашим данным (Институт Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко), метод эндоскопического трансназального удаления хордом основания черепа и (или) С1-С2 позвонков позволяет уменьшить инвазивность операции и начать раннюю реабилитацию, что важно у тяжелых и ослабленных пациентов.

Достижения последних лет в хирургии основания черепа (в том числе использование эндоскопической техники) позволяют шире применять трансназальный доступ для удаления опухолей ската и краниовертебрального перехода. В подобных случаях, подготовка операции проводится подобно тому, как требуется при проведении комбинированного трансназального и трансорального доступа. Положение больного на операционном столе – лёжа на спине, часто предварительно выполняется трахеостомия. Это позволяет, в случае если трансназальным доступом не удалось резецировать нижние отделы опухоли, дополнить трансназальное удаление трансоральным. Однако в последние годы трансназальный транскливальный доступ позволяет радикально удалить хордомы, нижний полюс которых оказывается ниже уровня твёрдого нёба.

Недостаточная радикальность удаления связана, как правило, не с тем, что не удалённые участки не доступны, а с тем, что эти фрагменты опухоли имели высокую плотность и были плотно спаяны с крупными артериями (чаще основная и позвоночная артерии, реже сонная). Плотные участки, расположенные вблизи крупных сосудов, невозможно удалить без риска повреждения крупной артерии.

Пример нерадикального удаления хордомы селлярной области проиллюстрирован следующим клиническим наблюдением.

Больной М. 45 лет за год до госпитализации отметил снижение зрения, появление выраженной головной доли и общей слабости. При обследовании объективно выявлен хиазмальный синдром, ограничение движений левого глаза кнаружи. Эндокринные нарушения представлены в виде легкого вторичного гипокортицизма и гипотиреоза. По данным МРТ и КТ определяется крупная опухоль селлярной области с выраженным супраселлярным ростом (рисунок 11-34). Левая половина опухоли содержит крупный кальцификат.

В ходе операции – эндоскопического трансназального транссфеноидального удаления опухоли, всю «мягкую» часть опухоли удалось резецировать. При попытке удалить плотную часть опухоли из левого кавернозного синуса и над кавернозным синусом, отмечено резкое снижение артериального давления до 60 мм. рт. ст., что заставило ограничиться частичным удалением.

По данным контрольного исследования, была удалена большая часть опухоли. Однако, остаётся кальцификат, распространяющийся от области левого кавернозного синуса до подкорковых структур (рисунок 11-35).

После операции отмечено улучшение зрения на левый глаз (с 0,4 до 1,0), но зрение на правый глаз после операции ухудшилось – счет пальцев у лица (до операции - 0,03). Через 6 месяцев после операции проведена стереотаксическая радиотерапия на установке «Новалис». Через год констатирован контроль опухолевого роста.

Осложнения после операций трансназального транссфеноидального удаления хордом основания черепа рассматриваются в главе «Послеоперационные осложнения».

Морфометрия анатомических структур, применительно к трансоральному доступу.

По нашим даным, глубина раны от плоскости резцов до костной передней поверхности тела С2 позвонков составляет 84-86 мм (в среднем 85 мм), до передней дуги атланта – 78-81 мм (в среднем 80 мм), до переднего края большого затылочного отверстия – 89-91 мм (в среднем 90 мм), до костной поверхности середины ската – 83-86 мм (в среднем 84 мм).

Угол наклона оси операционного действия к передней поверхности С1-С2 позвонков составляет 90°. Передний бугорок атланта всегда хорошо обнаруживался в центре раны и служит надежным ориентиром при рассечении задней стенки глотки. После скелетирования ската черепа всегда визуализируется глоточный бугорок ската, расположенный по средней линии (рисунок 12-1).

Зона доступности: под контролем зрения можно свободно манипулировать от середины ската черепа до верхних отделов тела С3 позвонка (межпозвонкового диска С2-С3). Доступ можно дополнительно расширить вверх путем рассечения в сагиттальной плоскости язычка и мягкого неба. При рассечении мягкого неба, зона доступности увеличивалась до верхней трети ската черепа. Зона доступности по ширине позволяет манипулировать на передне-боковых поверхностях верхних шейных позвонков, включая атланто-аксильные и атланто-затылочные суставы, а также на скате черепа, ширина доступа 1820 мм от средней линии.

При необходимости можно полностью визуализировать боковые атланто-аксиальные и атланто-затылочные суставы, позвоночные артерии, расположенные латеральнее атлантоаксиальных суставов. Это обстоятельство важно в плане перспективы расширения показаний для использования трансорального доступа при хирургическом лечении различных форм поражения С1-С2 позвонков, при которых может сдавливаться позвоночная артерия.

Мы провели сравнительный анализ углов операционного действия при использовании различных роторасширителей. Угол операционного действия по длине раны к атланту, скату черепа при использовании роторасширителя фирмы «Codman» составил в среднем 29° (27-31°), по ширине – в среднем 33° (28-35°). Угол операционного действия по длине раны к атланту, скату черепа при использовании роторасширителя нашей конструкции составил в среднем 37° (35-39°), по ширине – в среднем 33°(28-35°), что позволяло достаточно свободно проводить манипуляции с одновременным использованием двух или трех инструментов.

Анатомические структуры, открывающиеся при трансоральном трансфарингеальном доступе: 1) ротоглотка, 2) скат черепа (средние и нижние отделы), 3) носоглотка (нижние отделы), 4) передний краниоцервикальный связочный комплекс, 5) передние отделы С1-С2 (до верхних отделов С3) позвонков, 6) передние отделы ствола мозга (мост, продолговатый мозг), 7) вертебро-базиллярный сосудистый комплекс, 8) n. abducens (VI n.).

Анатомические ограничения трансорального доступа: 1) верхние: верхние отделы ската черепа, горизонтальная линия твердого неба (возможно расширение с частичной резекцией твердого неба); 2) нижние: нижние отделы С2 позвонка (межпозвонковый диск С2-С3); 3) латеральные: каменистый сегмент сонной артерии; 4) задние: передние отделы ствола мозга (мост, продолговатый мозг).

Доступная зона при трансоральном доступе: ротоглотка, нижние отделы носоглотки, средние и нижние отделы ската черепа, передние отделы краниовертебрального сочленения (до верхних отделов С3), передние отделы моста и продолговатого мозга, позвоночные артерии (интракраниальная часть), базилярная артерия (рисунок 12-1, 12-2).

Показания для трансорального доступа: 1) локализация опухоли в средних и нижних отделах ската черепа, С1-С2 позвонках; 2) распространение опухоли в ротоглотку, нижние отделы носоглотки.

Показания для трансорального трансфарингеального доступа при хордомах:

Для выполнения операции с использованием трансорального доступа необходим ряд условий.

Предоперационная подготовка:

Интраоперационная аппаратура и материалы:

В послеоперационном периоде:

Операция производится под эндотрахеальным наркозом. Наружный люмбальный катетер устанавливают в зависимости от особенностей распространения опухоли и вероятности интраоперационного повреждения твёрдой мозговой оболочки.

Во время операции катетер может быть открыт для снижения внутричерепного давления при удалении интракраниальной части опухоли, также катетер открывают в случае интраоперационной ликвореи, для снижения внутричерепного давления при пластике ТМО основания черепа. При необходимости люмбальный дренаж оставляют функционирующим в послеоперационном периоде.

Положение больного на операционном столе: лёжа на спине или полусидя (реже) с поворотом головы больного в сторону хирурга на 15-20° и фиксацией головы.

После предварительного окципитоспондилодеза положение пациента, как правило, лежа с валиком под плечом. Область наружного носа, кожные покровы области рта обрабатывается антисептиками: йодинолом или октенидермом, а полость рта – октенисептом.

Устанавливается роторасширитель. В своей практике мы использовали роторасширители фирмы «Codman» (Crockard Transoral Instrument Set), «Aesculap» имеющие фиксаторы для верхней и нижней челюсти, фиксатор языка, жесткую внешнюю раму (рисунок 12-3), а также разработанный нами роторасширитель, имеющий фиксаторы верхней и нижней челюсти, фиксатор языка, но без внешней рамы (рисунок 12-4) (40).

Производят парамедианный разрез мягкого неба, справа или слева от язычка. При необходимости, резецируют задний край твёрдого нёба. Мягкое небо прошивают и разводят на нитях-держалках или расширителем. Проводят обзор ротоглотки. При доступе к опухоли следует послойно рассекать мягкие ткани задней стенки глотки, что позволяет выполнить впоследствии их пластическое ушивание. На этом этапе следует избегать использования биполярной коагуляции, а предварительно инфильтрировать мягкие ткани местным анестеником с вазоконстрикторным эффектом (раствор лидокаина с адреналином, наропин или др.). Эти меры снижают риск несостоятельности швов в послеоперационном периоде. Над максимально выбухающей частью опухоли продольно послойно рассекают заднюю стенку глотки: сначала слизистую, затем мышечный слой, края фарингса также разводят в сторо ны нитями-держалками или расширителем (рисунок 12-5).

Для исключения повреждения суставных поверхностей атлантоокципитального и атлантоаксиального сочленений, разрез целесообразно проводить по средней линии. При росте опухоли в ротоглотку вскрывают капсулу опухоли, и производят поэтапное удаление опухоли при помощи окончатого пинцета, опухолевых ложек и отсоса. При росте опухоли в ротоглотку выделяют верхний полюс опухоли, потом - нижний полюс опухоли, а затем удаляют латеральные ее части. При удалении каудальных отделов опухоли инспектируют верхние шейные позвонки. Манипуляции проводят осторожно, чтобы не повредить твердую мозговую оболочку ската черепа.

При распространении опухоли интракраниально, в случаях сохранной костной структуры ската, производится поэтапная трепанация ската. Рациональнее это производить с помощью высокооборотной дрели с алмазной фрезой. Трепанация ската сопровождается, как правило, венозным кровотечением из лакун ската. Алмазная фреза производит трепанацию костных структур и одномоментное «заваривание» венозных коллекторов. Твердая мозговая оболочка разрезается сначала вертикально сверху вниз, а затем – в стороны, направлением от центра к периферии. Плотная часть опухоль удаляется ультразвуковым дезинтегратором. Раннее обнаружение основной артерии и её коротких ветвей, идущих на кровоснабжение моста, позволяет избежать их повреждения, и радикально удялить опухоль. На этих этапах операции важна работа «в три руки», то есть обязательна работа ассистента. Этапный гемостаз осуществляется с использованием «суржицель» или «суржифло».

Осуществляют гемостаз ватниками с раствором перекиси водорода. На твердую мозговую оболочку основания черепа в случаях ее интраоперационного повреждения или при интрадуральном распространении опухоли, накладывают швы или производят герметизацию основания черепа. При обширных опухолях основания черепа производят послойное укладывание гемостатической губки, пластин «тахокомба», на твердую мозговую оболочку основания черепа. Рану послойно тщательно ушивают.

При распространении опухоли на С1-С2 сегменты (при отсутствии исходной нестабильности краниовертебрального сочленения) начальные этапы операции такие же как и при нестабильности краниовертебрального сочленения: вначале – линейное рассечение мягкого неба и фарингса, а затем – скелетирование передней поверхности С1 и С2 позвонков. Следующий этап – трепанация переднего полукольца С1 позвонка и резекция инфильтрированного опухолью зубовидного отростка С2 позвонка. Этот этап технически сложный, целесообразно использовать высокооборотную дрель и различные костные кусачки и диссекторы. Особое внимание необходимо уделять отделению кортикальной пластинки С2 позвонка от ТМО. Как правило, ТМО бывает крайне истонченной и очень плотно припаянной к костным структурам. В связи с этим, ТМО легко перфорировать и получить ликворею, что является осложняющим моментом операции и отягчает послеоперационный период. Гемостаз производится с использованием гемостатической губки (Тахокомб), оксицеллюлозы (Суржицель), Суржифло, хирургического воска. Рану послойно тщательно ушивают.

Накладывают швы на мышечный и слизистый слои глотки, а также послойно ушивают мягкое небо. Для наложения швов мы использовали «инструмент для направления и формирования узлов шовного материала в узкой и глубокой ране» (41). Для предотвращения послеоперационных осложнений необходимо производить послойное ушивание мягких тканей глотки.

На стенку глотки и мягкое небо целесообразней накладывать узловые швы рассасывающимся атравматичным шовным материалом. На 8-10 сутки поэтапно снимают те швы, которые доступны в условиях перевязочной под бинакулярной лупой. Недоступные прямому обзору швы (прикрытые мягким нёбом) из рассасывающегося материала снимать не требуется. Антибактериальную терапию больные получают в течение 6-8 дней, а инсуфляции антибиотиков в рот продолжают 8-10 дней.

Преимущества трансорального доступа:

Недостатки трансорального доступа:

Возможные осложнения операции - удаления опухоли ската трансоральным трансфарингеальным доступом: интраоперационно – повреждение магистральных сосудов (внутренней сонной), повреждение евстахиевой трубы; в послеоперационном периоде – отёк языка, несостоятельность швов на мягком нёбе, несостоятельность швов на задней стенке глотки, раневая ликворея и менингит, ретрофарингеальный абсцесс.

Среди больных, анализируемой нами серии, первая операция трансорального удаления хордомы основания черепа была произведена в 1988 году. Трансоральный доступ при первой госпитализации использовался у 36 больных (из них у 7 больных в ходе этапного хирургического лечения) (таблица 12-2). Кроме того, трансоральный доступ использовался при удалении опухоли (хордомы основания черепа) 3 больным, которым первая операция так же выполнена трансорально. Среди больных, которым первая операция проводилась транскраниальным доступом, повторно при продолженном росте опухоли оперированы трансорально 4 больных, ещё 2 больным – при третьей операции (вторая по поводу продолженного роста). С учётом наблюдений, когда трансоральный доступ применялся одномоментно с трансназальным, число операций – трансорального удаления хордомы основания черепа с 1988 год по 2012 года составило 55 (таблица 12-2).

Характеристика группы больных, оперированных трансоральным доступом при госпитализации по поводу впервые выявленной опухоли – хордомы основания черепа, представлена в таблице 12-3.

В трёх случаях имела место значимая что составило 31% (таблица 12-4). Расхоинтраоперационая кровопотеря, от 1 до 1,5 ждение краёв раны задней стенки глотки у литров. Осложнения в раннем послеопера- одного из больных сочеталось с грибковым ционном периоде возникли у 11 больных, стоматитом, в этом случае дополнительные

швы на рану не накладывались. Рана зажила вторичным натяжением. У одного больного в первые часы после операции развился общегенерализованный приступ судорог и эпизод психомоторного возбуждения, состояние быстро стабилизировалось. В результате операции у двух больных с клиникой поражения черепных нервов и бульбарными нарушениями осложнения регрессировали не пол ностью (таблица 12-4). У остальных больных осложнения купированы к моменту выписки.

У большинства больных (75%) динамика индекса Карновского в послеоперационном периоде была положительной (таблица 12-5, рисунок 12-6).

У всех больных с хордомами основания черепа, оперированных трансоральным доступом в течение 5 лет (с 2008 по 2012 год включительно), динамика индекса Карновского в раннем послеоперационном периоде была положительной.

Верхней границей доступности при использовании трансорального доступа являются средние отделы ската. Примеры демонстрируют данное положение, а также особенности хирургической техники.

Клиническое наблюдение. Больной П., 43 года. Хордома основания черепа, распространяющаяся в носоротоглотку.

При обследовании в Институте нейрохирургии: в неврологическом статусе без двигательных и чувствительных нарушений, стволовая симптоматика в виде негрубого спонтанного горизонтального нистагма, нарушение функции X нерва слева.

На краниограммах: нет признаков краниовертебральной нестабильности. На КТ: большая опухоль основания черепа, распространяющейся в ротоглотку. Размеры опухоли 6,0 х 3,3 х 5,0 см. Плотность опухоли 15-20 Ед. Н.

На МРТ: опухоль основания черепа деструирующая средние и нижние отделы ската черепа, распространяется под вершины пирамидок височных костей с двух сторон и в ротоглотку, спускается до уровня С3 позвонка (рисунок 12-7).

Выполнена операция: трансоральное удаление хордомы основания черепа (рисунок 12-8).

Установлен роторасширитель. Парамедианный линейный разрез мягкого неба, которое проишито и разведено на нитяхдержалках. Линейный разрез задней стенки глотки, края которого прошиты и разведены на нитях-держалках. Произведено скелетирование переднего полуколца С1 и тела С2 позвонка. Обнаружена капсула опухоли, которая по периметру препарирована и вскрыта линейным разрезом. Опухоль серовато-желтого цвета, гетерогенная: местами мягкая, удалялась отсосоом и кюретками. Обнаружен деструированный скат (его нижние отделы). Произведена трепанация ската. В периферических отделах (проксимально и дистально) опухоль была плотная, удалялась конхотомами и костными пистолетными кусачками. Вверх опухоль распространялась до границы верхней и средней трети ската, вниз - до уровня С2 позвонка. Переднее полукольцо С1 и зубовидный отросток С2 не трепанированы, удалось удалить опухоль из дистальных отделов под непосредственным эндоскопическим контролем с использованием 0 и 45 град. ригидного эндоскопа. ТМО области ската после удаления опухоли «провисла», стала определяться ее отчетливая пульсация. На отдельных участках ТМО была неизмененной, но большей частью ТМО была утолщена. После удаления опухоли образовалась большая полость. Интраоперационной ликовореи не отмечено. Гемостаз. В полость удаленной опухоли уложен «тахокомб». Послойное ушивание раны. Гемодинамические показатели во время операции оставались стабильными. Кровопотеря около 1200 мл.

Результат патогистологического исследования: хордома.

В послеоперационном периоде осложнений не отмечено, нет признаков ликвореи. Удовлетворительное заживление раны глотки и мягкого нёба (рисунок 12-9). Восстановилось глотание, регрессировал храп. Катамнез через 1 год после операции: нарушений иннервации глотки не выявлено, глотание свободное. На МРТ – нет рецидива опухоли. Стволовые структуры мозга не деформированы, базальные цистерны свободны (рисунок 12-10).

Клиническое наблюдение. Больной Б., 12 лет. Хордома основания черепа, распространяющаяся в носоротоглотку.

В клинической картине заболевания затруднение носового дыхания, частые эпизоды апное во время сна, снижение слуха за счет нарушения проходимости слуховых труб с 2 сторон, гнусавый голос. По данным МРТ и КТ выявляется крупных размеров хордома ската со значительным латеральным распространением в обе стороны (рисунок 12-11, 12-12). Признаков нестабильности в области краниовертебрального перехода нет (выполнены функциональные рентгенограммы).

Опухоль удалена с использованием трансорального трансфарингеального доступа. Произведена трахеостомия. Установлен роторасширитель. Линейный парамедианный разрез мягкого неба, которое прошито и разведено на нитях-держалках. На задней стенке глотки выраженная сосудистая сеть. Сосуды коагулированы. Линейный разрез задней стенки глотки, края раны прошиты и разведены на нитях-держалках. Обнаружена капсула опухоли серого цвета. Капсула частично отпрепароавана от стенки глотки. Капсула вскрыта, обнаружена опухоль серовато-желтого цвета, гетерогенная по плотности, местами очень плотная и обильно кровоточивая, местами - мягкая, желеообразная, легко удалявшаяся отсосом. Сначала выделен нижний полюс опухоли, удалена опухоль прилегавшая к переднему полукольцу С1 и проекционно расространявшаяся до середины С2 позвонка. Затем удалены задние отделы опухоли, которые полностью разрушили скат на уровне его средней и нижней трети. Обнаружена значительно истонченная ТМО ската, которая стала отчетливо пульсировать. Явной ликвореи не обнаружено. Произведено удаление костных структур ската инфильтрированных опухолью. Затем удалена левая латеральная часть опухоли. Правая латеральная часть опухоли была плотнее и кровоточивее. Поэтапно удалена опухоль из правых латеральных отделов. По данным МРТ в латеральных отделах опухоль интимно прилегала к сонным артериям. После удаления опухоли из латеральных отделов отмечено небольшое венозное кровотечение похожее кровотечение из венозных сплетений вокруг сонных артерий; но отчетливой пульсации, характерной для сонных артерий не обнаружено. Гемостаз. Образовалась большая полость, которая выстлана пластинами гемостатической марли и гемостатической губки. Швы на заднюю стенку глотки и мягкое небо.

Результат патогистологического исследования – хордома классическая.

Признаков нестабильности краниовертебрального сочленения не было, и стабилизация не потредовалась. Контрольное исследование через 16 месяцев подтвердило отсутствие остатков опухоли и рецидива (рисунок 12-13). Радиотерапия не потребовалась.

Таким образом, при преимущественном вентральном расположении хордомы ската и при отсутствии повреждения краниовертебрального сочленения, показано применение трансорального трансфарингеального доступа.