Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях. Формулировка, классификации : руководство для врачей

Очередное, уже шестое, издание книги подготовлено с соблюдением основополагающего принципа обновления профессиональной информации, необходимой врачу при работе с пациентом в части диагностики, постановки диагноза. Внесенные дополнения и коррективы учитывают версии клинических рекомендаций, нормативных документов и иных существенных публикаций по проблемам кардиологии, которые были опубликованы на момент работы с текстом. Кроме того, с целью подготовки к переходу на Международную классификацию болезней 11-го пересмотра параллельно даются коды МКБ-10 и МКБ-11. В свете предыдущего опыта есть убеждение, что книга по-прежнему будет полезна для формирования врачебной эрудиции и понимания кардиологии как раздела медицины, требующего междисциплинарного подхода.

Необходимость нового, уже пятого, издания книги продиктована большим вниманием к вопросам точной формулировки и срокам постановки клинического диагноза, что сегодня рассматривают как один из критериев качества медицинской помощи. Кроме того, за последнее время утверждены международные и гармонизированные с ними отечественные клинические рекомендации по диагностике и ведению пациентов с сердечно-сосудистой патологией, а также консенсусные документы, в связи с чем требуется актуализация материала. Основные изменения и уточнения затронули разделы, посвященные стенокардии и инфаркту миокарда, легочной гипертензии, болезням миокарда и перикарда. Расширены разделы по артериальной гипертензии (заболевания у беременных), сердечной недостаточности (оценка вероятности хронической сердечной недостаточности при сохраненной функции левого желудочка), кардиомиопатиям (предсердная кардиомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка), ожирению (кардиометаболический риск, коморбидная патология). Дополнительно включено описание ряда шкал, применяемых в кардиологии при диагностике, оценке риска и прогноза. Внесены точечные коррективы, в частности в числовые значения некоторых показателей, в соответствии с обновленными клиническими рекомендациями.

Существенным моментом является то, что при подготовке данного текста учтена β-версия Международной классификации болезней 11-го пересмотра, которая находится на этапе подготовки к реали­зации.

С момента выхода из печати первого издания этой книги прошло немногим более 10 лет. Она не залеживается на полках, востребована врачами и уже выдержала несколько переизданий.

Новые издания не являются стереотипным воспроизведением предыдущих. Это закономерно. Научные исследования дают нам новую информацию о патологических процессах, уточняют понимание сути болезней. В кардиологии и в медицине в целом внедряют современные технологии. Международные и российские общества специалистов в области кардиологии и смежных дисциплин обновляют клинические рекомендации по ведению пациентов с сердечно-сосудистой патологией. В ранее принятые классификации вносятся коррективы, что находит отражение в формулировке диагнозов. Нельзя не признать, что, хотя общие требования к диагнозу сохраняются, он должен идти в ногу со временем.

В очередное, уже четвертое, издание вновь внесены дополнения и изменения. Расширены разделы по интервенционной кардиологии и заболеваниям периферических сосудов, добавлены разделы по гипотонии и синкопальным состояниям, кардиоренальному синдрому, травмам сердца. Вместе с этим, следуя "здоровому консерватизму", в некоторых разделах книги сохранены устаревшие классификации, которые помогают понять развитие представлений о болезнях.

Как и ранее, книга не претендует на полноту. Ее задача - стать полезным инструментом в повседневной практике врачей-кардиологов, терапевтов, студентов, постигающих врачебное искусство, и всех тех, кому приходится лечить больных с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Формирование диагноза (от греч. diagnosis - распознавание) является одной из обязательных составляющих лечебного процесса. Практикующий врач делает это ежедневно. При определенном навыке и опыте процесс формулировки диагноза как таковой, то есть вне связи с распознаванием болезни и дифференциальной диагностикой, не представляет больших сложностей. Однако анализ медицинской документации (историй болезни, амбулаторных карт) свидетельствует о том, что поставленный диагноз не всегда сформулирован правильно, полно, последовательно, в соответствии с современными классификациями. Требования по унификации диагнозов соблюдаются не всегда. Настоящая работа ставит целью дать врачу-кардиологу инструмент, используемый при формулировке диагноза сердечно-сосудистых заболеваний, и тем самым обеспечить методическое единство в этом разделе медицинской деятельности.

Принимая во внимание указ Президента РФ и приказ Минздрава России (№ 3 от 12.01.1998) о введении в практику здравоохранения РФ 10-го пересмотра Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, изложение материала идет в порядке, соответствующем последовательности рубрификации в этом документе. Обращение к Международной классификации болезней 10-го пересмотра продиктовано тем, что сегодня она повсеместно используется для статистических разработок информации о здоровье населения и деятельности учреждений здравоохранения. И поскольку данные статистического учета играют все большую роль в планировании и оценке деятельности медицинских учреждений, должно существовать терминологическое единообразие клинического диагноза и статистической классификации.

Издание обновлено и расширено. Для каждого заболевания даны принципы и составляющие диагноза, приведены классификации по состоянию на 2013 г., примеры правильных и ошибочных формулировок диагнозов, коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра.

Выход нового издания книги, которая была рекомендована в качестве учебного пособия для системы послевузовского профессионального образования, свидетельствует о ее необходимости в практической деятельности врачей.

Выражаем благодарность за участие в подготовке нового издания книги Барабановой Елене Александровне, Мурасеевой Елене Владимировне, Лазаренко Галине Николаевне.

^♠ - торговое название лекарственного средства и/или фармацевтическая субстанция

^℘ - лекарственное средство не зарегистрировано в Российской Федерации

АВ - атриовентрикулярный

АГ - артериальная гипертензия

АД - артериальное давление

АДПЖ - аритмогенная дисплазия правого желудочка

АФС - антифосфолипидный синдром

БДУ - без дополнительных уточнений

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ВСУ - внутрисердечные устройства

ДАД - диастолическое артериальное давление

ДЛАср. - среднее давление в легочной артерии

ЖТ - желудочковая тахикардия

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ИММЛЖ - индекс массы миокарда левого желудочка

ИМТ - индекс массы тела

ИЭ - инфекционный эндокардит

ЭхоКГ - эхокардиография (эхокардиограмма)

ЛЖ - левый желудочек

ЛПВП - липопротеиды высокой плотности

ЛПНП - липопротеиды низкой плотности

МЖП - межжелудочковая перегородка

МКБ - Международная классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОТ - окружность талии

ОТС - относительная толщина стенок

ПЖ - правый желудочек

САД - систолическое артериальное давление

СИ - сердечный индекс

СМАД - суточное мониторирование артериального давления

СН - сердечная недостаточность

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

СРРЖ - синдром ранней реполяризации желудочков

ССЗ - сердечно-сосудистые заболевания

СССУ - синдром слабости синусового узла

ТГ - триглицериды

ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии

ФВ - фракция выброса

ФК - функциональный класс

ХС - холестерин

ХС ЛПНП - холестерин липопротеидов низкой плотности

ХС ЛПВП - холестерин липопротеидов высокой плотности

ХСН - хроническая сердечная недостаточность

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография (электрокардиограмма)

ЭКС - электрокардиостимулятор

ACC - Американская коллегия кардиологов

AHA - Aмериканская ассоциация сердца

BNP - мозговой натрийуретический пептид

ESC - Европейское общество кардиологов

ESH - Европейское общество по артериальной гипертензии

NT-proBNP - терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида В-типа

PESI - индекс тяжести легочной эмболии

SCORE - шкала систематической оценки коронарного риска (Systematic Coronary Risk Evaluation)

SI - интенсивность сигнала

TIMI - тромболизис при инфаркте миокарда

WPW - синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта

Согласно принятым правилам клинический диагноз, то есть диагноз, устанавливаемый прижизненно на основании клинического обследования и наблюдения, должен быть максимально информативным с точки зрения отражения основных характеристик выявляемых у пациента патологических процессов и его состояния. Он может быть нозологическим, что оптимально, или синдромным (синдромальным), или симптоматическим.

В настоящее время сформулированы следующие требования к диагнозу:

При этом подразумевается, что правильно сформулированный диагноз является этиологическим, патогенетическим, функциональным и структурно оформленным (рубрифицированным), о чем будет сказано ниже.

Правильность диагноза определяется прежде всего точностью отражения сути заболевания. Так, если у больного причиной артериальной гипертензии (АГ) является гиперальдостеронизм вследствие аденомы надпочечников, то диагноз "гипертоническая болезнь" будет неверным. Следует сформулировать диагноз так: "аденома коры надпочечников; первичный гиперальдостеронизм; вторичная артериальная гипертензия". В противном случае при использовании термина "гипертоническая болезнь" из диагноза ускользает симптоматический характер гипертензии и подчеркивается эссенциальный, то есть неопределенность генеза. Своевременным считают диагноз, который установлен в срок, необходимый для определения правильного выбора эффективного лечения.

Диагноз, поставленный сразу же после осмотра пациента, может быть предварительным.

Предварительный диагноз бывает выставлен на этапе первого контакта врача с больным, обратившимся за медицинской помощью. При этом врач исходит из имеющихся на этот момент данных. По сути, предварительный диагноз - это рабочая гипотеза. Она должна быть обязательно проверена и подтверждена результатами обследования (так называемый эвристический подход). При положительных диагностических тестах диагноз принимают, при их отсутствии - проводят скрупулезный анализ всех данных, обсуждение альтернативных версий, в ходе чего возможно формирование новой диагностической гипотезы. Таким образом, на основании предварительного диагноза формируют план целенаправленного систематического обследования и первоначального лечения. Далее предварительный диагноз уточняют и меняют его на клинический.

Обратим внимание, что предварительный диагноз не является синонимом раннего диагноза. Ранний диагноз характеризует срок распознавания болезни по отношению к стадии ее развития, то есть верный диагноз, устанавливаемый в начале болезни, на ее ранних стадиях, будет ранним. И противоположно: поздним диагнозом считают диагноз, устанавливаемый на поздних стадиях развития болезни.

Приказом Минздрава России от 15.12.2014 № 834н (ред. от 02.11.2020) "Об утверждении унифицированных форм медицинской документации, используемых в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, и порядков по их заполнению" определено оформление диагноза на страницах амбулаторной медицинской карты, справок и других форм, в том числе с указанием впервые и повторно поставленных, заключительных (уточненных) диагнозов. Правильное оформление диагноза является критерием качества медицинской помощи.

Диагноз должен быть поставлен в соответствии с действующей на момент его установки версией Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ) (в настоящее время - МКБ-10).

Сроки установки лечащим врачом предварительного и клинического диагноза в амбулаторных и стационарных условиях регулируются нормативно приказом Министерства здравоохранения РФ от 10.05.2017 № 203Н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи". В амбулаторно-поликлинических учреждениях выставляет предварительный диагноз при первичном приеме пациента не позднее 2 ч с момента обращения за медицинской помощью, клинический диагноз - в течение 10 сут с момента обращения.

В стационарных условиях и в условиях дневного стационара на постановку предварительного диагноза врачом приемного отделения или врачом профильного отделения также отведено не более 2 ч с момента поступления пациента в больницу. Согласно принятым правилам клинический диагноз должен быть выставлен не позднее чем через трое суток (72 ч) от момента поступления больного в профильное отделение, при поступлении пациента по экстренным показаниям - не позднее 24 ч. В ряде случаев, при диагностически сложной ситуации, допустимо, что в течение какого-то времени он является "рабочим".

Сложность постановки диагноза в указанные периоды времени является основанием для проведения консилиума врачей, запись о котором вносят в соответствующую медицинскую документацию.

При невозможности постановки нозологического диагноза пользуются симптоматическим или синдромологическим. Однако симптоматический диагноз ставят в исключительных ситуациях, так как он является неполным, констатирующим лишь отдельные проявления болезни (например, кардиалгия).

Отсутствие технических и иных возможностей выполнения тестов, необходимых для уточненного диагноза, делает допустимым постановку на этом этапе диагноза методом исключения (per exclusionem), когда, выделяя ведущие признаки, последовательно отстраняют их маловероятные причины.

Заключительный (уточненный)диагноз формулируют при получении всех необходимых и достаточных верифицирующих тестов об одном или нескольких заболеваниях, по поводу чего была оказана медицинская помощь в конце этого эпизода (случая). В нем должны быть четко сформулированы все выявленные заболевания (нозологии). Каждое из заболеваний описывают, указывая на его характер и тяжесть течения, стадию, ведущий синдром, степень выраженности нарушения функции пораженного органа (или органов), а также осложнений. Это требование относится как к основному заболеванию, так и к осложнениям, конкурирующим, сопутствующим заболеваниям. Все заболевания характеризуют в соответствии с принятыми классификационными подходами, федеральными клиническими рекомендациями, что важно для достижения унифицированности, необходимой для правильного статистического учета. Логическая формулировка диагноза подразумевает изложение этих составляющих диагноза в последовательности, рассматриваемой ниже.

Полный заключительный нозологический диагноз включает максимальную и достаточную информацию, характеризующую заболевание пациента. По возможности в диагнозе отражается информация об этиологии, патогенезе, а также морфологической сущности заболевания и его прогнозе. Его приводят в медицинских картах пациента (амбулаторной карте, истории болезни) и выписках из них. Вместе с этим заключительный диагноз является основой для информации, которую выносят в такие медицинские документы, как талон амбулаторного пациента, статистическая карта выбывшего из стационара, карта диспансерного наблюдения, санаторно-курортная карта, медицинские справки и др.

В случае летального исхода болезни прижизненный клинический диагноз сравнивают с патологоанатомическим (посмертным). При правильной диагностике эти диагнозы совпадают по всем рубрикам (основной, осложнения и т.д.).

При направлении пациента на медико-социальную экспертизу обращают особое внимание на четкое определение функциональной недостаточности. Это обусловлено тем, что решение о стойкой утрате трудоспособности принимают не по факту заболевания, а по актуальной работоспособности, прогнозу в отношении трудовой деятельности, наличию осложнений, приведших к снижению или утрате функции органа (с учетом специфики труда пациента). Из диагноза должен быть ясен трудовой прогноз. Также учитывают, что острое заболевание не является предметом рассмотрения при медико-социальной экспертизе.

Заметим, что диагноз, сформулированный в соответствии с вышеизложенными требованиями, отражает квалификацию врача. С.П. Боткин писал в своих клинических лекциях, что диагноз - это отношение врача к причинам заболевания, проявлениям болезни и дальнейшему ее течению. После прочтения диагноза должна быть четко ясна суть болезненного состояния.

Не будет лишним напомнить, что оформление диагноза подразумевает соблюдение правил орфографии и аккуратности написания без опечаток.

Аббревиатуры и сокращения

Не рекомендуется использовать в диагнозе аббревиатуры. Например, в диагнозе недопустимы следующие аббревиатуры: АГ (артериальная гипертензия), ПИКС (постинфарктный кардиосклероз), ВПС (врожденный порок сердца), БЛПГ (блокада левой ножки пучка Гиса), ПМК (пролапс митрального клапана) и т.п.

Исключение составляют лишь общепринятые аббревиатуры, такие как ИБС (ишемическая болезнь сердца), ХСН (хроническая сердечная недостаточность), ФК (функциональный класс), ЭКС (электрокардиостимулятор) и некоторые другие.

То же требование распространяется и на сокращения. Причем следует обратить внимание, что иногда при сокращении разных слов получаются одинаковые буквенные сочетания, например "ст." - от слов "стадия" и "степень" . В связи с этим порой становится неясно, о чем идет речь. Так, при прочтении диагноза "гипертоническая болезнь, III ст." невозможно разобрать, что указано: степень повышения артериального давления (АД) или стадия заболевания, а это имеет принципиальное значение. Рекомендуется при написании диагноза использовать арабские цифры для обозначения степени патологического процесса, а римские - для обозначения стадий заболевания. Однако какой-либо строгой регламентации в этом отношении нет.

С точки зрения связи нарушений здоровья работающего человека с работой по профессии в настоящее время выделяют три категории болезней: общие (непрофессиональные), профессиональные, производственно обусловленные (син.: болезни, связанные с работой; профессионально обусловленные болезни).

Поражение сердца при профессиональных заболеваниях обычно является одним из компонентов общей клинической картины конкретной нозологии (например, острой или хронической интоксикации, заболеваний, вызванных промышленными аэрозолями, профессиональных инфекционных заболеваний). При этом сердечно-сосудистые симптомы могут возникать в дебюте болезни, выходить на первый план по отношению к другим симптомам и быть преимущественными, определяя исход.

Обратим внимание: в действующем Перечне профессиональных заболеваний, утвержденном приказом Минздравсоцразвития РФ от 27.04.2012 № 417н, сердечно-сосудистая патология не представлена самостоятельными нозологиями. В связи с этим в случаях, когда предполагается или установлена связь с профессиональными факторами, есть особенности представления ее в клиническом диагнозе и кодификации по МКБ, указанные ниже.

Основные варианты патологических изменений сердечно-сосудистой системы при воздействии вредных профессиональных факторов следующие.

Синдромы, возникающие при воздействии вредных производственных факторов и условий труда:

Учитывают характер воздействия производственного фактора: острое или хроническое, временны́е интервалы от воздействия фактора до появления симптомов болезни.

Острое профессиональное заболевание (отравление) - заболевание, которое возникает у работника в результате однократного (в течение не более одного рабочего дня, одной рабочей смены) воздействия на работника вредного производственного фактора (факторов), повлекшего временную или стойкую утрату им профессиональной трудоспособности и/или его смерть.

Хроническое профессиональное заболевание (отравление) возникает в результате длительного (месяцы, годы) воздействия на работника вредного производственного фактора (факторов), в том числе спустя длительный срок после прекращения работы в контакте с ними, повлекшего вре́менную или стойкую утрату им профессиональной трудоспособности и/или его смерть.

Примечание. ФОС - фосфорорганические соединения; ХОС - хлороорганические соединения; ОПСС - общее периферическое сопротивление; ЛПНП - липопротеиды низкой плотности.

Патология сердечно-сосудистой системы вследствие воздействия производственных факторов и условий труда может быть заподозрена любым врачом, который направляет пациента к врачу-профпатологу для установления предварительного диагноза в рамках острого или хронического профессионального заболевания.

Заключительный диагноз устанавливает врачебная комиссия по проведению экспертизы связи заболевания с профессией, создаваемая в медицинской организации, имеющей лицензию по специальностям "профпатология", "экспертиза связи заболевания с профессией"; обычно это центр профессиональной патологии.

Порядок действий при постановке предварительного и заключительного диагноза профзаболевания (оформление и подача извещения о предварительном диагнозе профзаболевания, направление документов на экспертизу связи заболевания с профессией и т.д.) регламентирован приказами: Постановлением Правительства от 05.07.2022 № 1206 "О порядке расследования и учета случаев профессиональных заболеваний работников" и Приказом Минздрава Российской Федерации от 31 января 2019 г. № 36н "Порядок проведения экспертизы связи заболевания с профессией".

Формулировка диагноза профессионального заболевания должна соответствовать Перечню профессиональных заболеваний, утвержденному приказом Минздравсоцразвития РФ от 27.04.2012 № 417н, а также принятым классификациям, клиническим рекомендациям. Название профзаболевания в зависимости от клинической ситуации приводят в разделах "Основное" или "Сопутствующее"; сердечно-сосудистые проявление(-я) указывают как его осложнение(-я).

Диагноз производственно обусловленного заболевания возможен, если имеются достаточные доказательства зависимости от определенных вредных факторов, условий труда на рабочем месте: эпидемиологические показатели заболеваемости на предприятии, в цехе (участке), показатели степени профессиональной обусловленности заболевания (относительный риск, этиологическая доля), факторы риска из числа присутствующих на рабочем месте, в том числе соответствующие уровню вредных (класс условий труда 3.1–3.4).

Обратим внимание: в случае производственно обусловленного сердечно-сосудистого заболевания (ССЗ) формулировку дают как при общем заболевании. Указывают коды МКБ: код заболевания и код внешней причины, обозначающий внешний вредный фактор, условия труда.

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание. Хроническая интоксикация сероуглеродом III стадии [расстройство вегетативной (автономной) нервной системы, токсическая энцефалопатия]. Осложнения. Нарушения ритма сердца: предсердная экстрасистолия.

Коды МКБ-10: T65.4 - токсическое действие дисульфида углерода; Y96 - дополнительные факторы, имеющие отношение к работе.

Основное заболевание. Асбестоз, интерстициальная форма (t/t, 2/3), II стадия, прогрессирующее течение. Осложнения . Фиброзный перикардит. ДН 2-й степени. Эмфизема легких. Вторичная легочная гипертензия.

Коды МКБ-10: J61 - пневмокониоз, вызванный асбестом; Z57.2 - неблагоприятное воздействие производственной пыли.

Основное заболевание. Хроническая кобальтовая интоксикация. Дилатационная кардиомиопатия. Осложнения. Фибрилляция предсердий, постоянная форма. ХСН с низкой фракцией выброса (ФВ), стадия IIА, ФК IV.

Коды МКБ-10: T56.8 - токсическое действие металлов, I42.7 - кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов. Использование кода I42.8 (другие кардиопатии) и I42.9 (кардиомиопатии неуточненные) неверно.

Основное. ИБС. Стенокардия напряжения, ФК II. Атеросклероз аорты. Дислипидемия.

Заболевание диагностировано у работника, имеющего постоянный контакт с соединениями свинца на рабочем месте, что подтверждено данными спецоценки условий труда. В связи с этим применима кодировка по МКБ-10: I20.8 - для стенокардии, T56.0 - токсическое действие свинца и его соединений.

Основное заболевание. Коронавирусная инфекция, вызванная CОVID-19 (подтвержденная), среднетяжелая форма. Осложнения. Внебольничная двусторонняя долевая пневмония. ОРДС (острый респираторный дистресс-синдром). Инфекционный миокардит. Суправентрикулярная экстрасистолия.

Коды МКБ-10: U07.1 - коронавирусная инфекция CОVID-19 (вирус идентифицирован), J12 - вирусная пневмония, не классифицированная в других рубриках (любой стадии), I40.0 - инфекционный миокардит, I49.4 - экстрасистолическая аритмия, Y96 - факторы, имеющие отношение к работе в случае (код внешней причины по МКБ) установления причинно-следственной связи заболевания (в данном случае инфекционного) с профессиональной деятельностью (медицинского работника).

Клинический диагноз, выставляемый больному, четко рубрифицирован и включает следующие разделы, излагаемые в приведенной ниже последовательности:

Отсутствие рубрификации в заключительном диагнозе расценивают как ошибку формулировки. Это, в частности, учитывают при сопоставлении клинического и патологоанатомического диагноза в случае летального исхода.

Основным заболеванием считают то, которое является причиной обращения пациента за медицинской помощью (амбулаторной или стационарной) и по поводу которого в течение данного эпизода медицинской помощи главным образом проводятся лечебные и диагностические процедуры. При летальном исходе основное заболевание то, которое явилось причиной смерти.

Осложнение заболевания - это патологический процесс, который непосредственно патогенетически связан с основным заболеванием и существенно изменяет (часто утяжеляет) его течение.

Сопутствующее заболевание - это другое по этиологии и патогенезу заболевание, которое в период основного заболевания находится вне обострения (в ремиссии), существенно не влияет на состояние больного и не требует оказания медицинских услуг.

Фоновое заболевание - это заболевание, которое имеет существенное значение в возникновении и развитии основного заболевания и его осложнений.

Конкурирующее заболевание - иное по этиологии и патогенезу заболевание, которое конкурирует с основным по степени опасности для жизни больного и требует оказания медицинской помощи.

Пример рубрифицированного клинического диагноза приведен на рис. 1.

В свою очередь, как видно из рисунка, определение каждого указанного в диагнозе заболевания в определенной мере должно быть структурировано, о чем было сказано выше.

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание (комбинированное).

Осложнения основного заболевания. Фибрилляция предсердий, постоянная форма. ХСН с промежуточной ФВ, стадия IIА, ФК III.

Основное заболевание (сочетанное).

Сопутствующее заболевание. Хронический калькулезный холецистит вне обострения.

Основное заболевание (конкурирующие нозологии).

Осложнения основного заболевания. Отек легких от … (дата). Желудочное кровотечение от … (дата). Постгеморрагическая анемия.

Следует помнить, что заключительный диагноз в статистической карте выбывшего из стационара будет кодирован в соответствии с МКБ-10 и является источником статистической и иной информации, в том числе и для финансирующих медицинское учреждение организаций. Нечеткость и другие погрешности в оформлении диагноза в дальнейшем могут повлечь за собой недоразумения, штрафные санкции со стороны страховых компаний и т.д.

При экспертизе медицинской помощи, проводимой по приказу Федерального фонда обязательного медицинского страхования от 21.07.2015 № 130, в протоколе оценки качества медицинской помощи указывают соответствие клинического диагноза следующим критериям: формулировка, содержание, время постановки диагноза, негативные последствия ошибок в диагнозе.

Рядом авторов предлагается использовать следующую шкалу оценки диагноза.

Термин "острая ревматическая лихорадка" в настоящее время заменяет ранее принятое наименование болезни "ревматизм".

Коды по МКБ-10 - I00–I02.

I00 - ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца.

I01 - ревматическая лихорадка с вовлечением сердца.

I01.0 - острый ревматический перикардит.

I01.1 - острый ревматический эндокардит.

I01.2 - острый ревматический миокардит.

I01.8 - другие острые ревматические болезни сердца.

I01.9 - острая ревматическая болезнь сердца неуточненная.

I02 - ревматическая хорея.

I02.0 - ревматическая хорея с вовлечением сердца.

I02.9 - ревматическая хорея без вовлечения сердца.

Коды по МКБ-11.

1B41 - острая ревматическая лихорадка с поражением сердца.

1B41.0 - острый ревматический перикардит.

1B41.1 - острый ревматический эндокардит.

1B41.2 - острый ревматический миокардит.

1B41.Y - другие острые ревматические болезни сердца.

* Популяции низкого риска - при регистрируемой заболеваемости ОРЛ <2 на 100 тыс. детского населения (в возрасте 5–14 лет) или при частоте хронической ревматической болезни сердца в общей популяции <1 на 1000 населения. ОРЛ - острая ревматическая лихорадка.

Обратим внимание : повторную ревматическую лихорадку, проявляющуюся часто кардитом, рассматривают как новый эпизод заболевания, обусловленный вновь перенесенной А-стрептококковой инфекцией. Субклинический кардит (ревматический вальвулит), диагностируемый при допплер-эхокардиографии (ЭхоКГ), является большим критерием ревматической лихорадки.

Хотя в современном диагнозе ревматической лихорадки не принято указывать вариант течения и степень активности процесса, приводим данные об этих характеристиках заболевания.

* ФК по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации.

** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, что уточняется с помощью ЭхоКГ.

*** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо по возможности исключить другие причины его формирования [ИЭ, первичный антифосфолипидный синдром (АФС), кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.].

Обратим внимание : термины "вялое", "непрерывно рецидивирующее", характеризующие течение острой ревматической лихорадки (ревматизма), из классификации исключены и не должны использоваться в диагнозе.

Клинические критерии ревмокардита

Эндокардит/вальвулит: голосистолический шум митральной регургитации над верхушкой (может быть вместе с мезодиастолическим шумом Кумбса) или протодиастолический шум над основанием сердца у пациентов с анамнезом ревматического порока сердца.

Перикардит: шум трения перикарда; эхокардиографические признаки выпота в полости перикарда. Одновременно есть вовлечение клапана(-ов) сердца. Определяется при первичном и возвратном ревмокардите.

Миокардит: необъяснимая застойная сердечная недостаточность (СН) или кардиомегалия.

У пациентов с анамнезом ревматического порока сердца изменения в характере ранее определявшихся шумов сердца или появление нового шума могут указывать на наличие кардита. СН может быть связан с ревмокардитом при выявлении повышенных титров антистрептококковых антител, других признаков ревматической лихорадки.

ЭхоКГ: доказательства поражения клапанного аппарата сердца (регургитация на митральном и/или аортальном клапане, определяемая при допплерографии, в сочетании как минимум с двумя из трех морфологических признаков поражения этого клапана.

Cпецифические критерии при ревматическом вальвулите, определяемые при допплерографии:

Эхокардиографические морфологические признаки ревматического вальвулита:

Необходимо отметить, что вальвулит (чаще всего митрального и/или аортального клапана), который проявляется появлением или усугублением ранее имевшегося шума, определяемого при аускультации, а также клапанной регургитации, выявляемой при допплер-ЭхоКГ, - ведущий признак ревмокардита. Миокардит или перикардит при отсутствии вальвулита с очень малой вероятностью могут рассматриваться как ревматические.

Обратим внимание: при выявлении признаков ревматического вальвулита, патологической клапанной регургитации - митральной и/или аортальной - в отсутствие аускультативных признаков клапанного поражения у пациентов с доказательствами перенесенной стрептококковой инфекции β-гемолитическим стрептококком группы А следует рассмотреть диагноз субклинического (бессимптомного) кардита.

При формулировке диагноза по возможности следует указать:

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание. Ревматическая лихорадка: ревмокардит легкой степени (вальвулит митрального клапана). Сопутствующее. Стрептококковый фарингит.

Кодируется I01.1, так как в диагнозе указан ревматический вальвулит.

Основное заболевание. Ревматическая лихорадка: ревмокардит, тяжелый (вальвулит митрального клапана, миокардит, перикардит). Митрально-аортальный порок: митральный стеноз 2-й степени, митральная недостаточность 1-й степени, аортальная недостаточность 1-й степени. Осложнения. Атриовентрикулярная (АВ) блокада 1-й степени. ХСН с низкой ФВ, стадия IIА, ФК III.

Кодируется I01.8, так как в диагнозе указаны вальвулит, миокардит и перикардит, составляющие ревматический панкардит.

При отсутствии указаний в диагнозе формы поражения сердца (эндокардит и пр.) в статистической карте выбывшего из стационара больного с ревматической лихорадкой может быть указан код I01.9.

Если у больного есть и проявления ревматической хореи, и поражения сердца любой формы (вальвулит, миокардит, перикардит), случай кодируют I02.

В силу вышесказанного будет неправильным диагноз "ревматизм, активная фаза, непрерывно рецидивирующий ревмокардит, активность 1, ХСН I, ФК I".

Термин "хронические ревматические болезни сердца" применяется для обозначения клапанных пороков сердца ревматической этиологии.

Коды по МКБ-10 - I05–I09.

I05 - ревматические болезни митрального клапана.

I05.0 - митральный стеноз.

I05.2 - митральный стеноз с недостаточностью.

I05.8 - другие болезни митрального клапана.

I05.9 - болезнь митрального клапана неуточненная.

I06 - ревматические болезни аортального клапана.

I06.0 - ревматический аортальный стеноз.

I06.1 - ревматическая недостаточность аортального клапана.

I06.2 - ревматический аортальный стеноз с недостаточностью.

I06.8 - другие ревматические болезни аортального клапана.

I06.9 - ревматическая болезнь аортального клапана неуточненная.

I07 - ревматические болезни трехстворчатого клапана.

I07.0 - трикуспидальный стеноз.

I07.1 - трикуспидальная недостаточность.

I07.2 - трикуспидальный стеноз с недостаточностью.

I07.8 - другие болезни трехстворчатого клапана.

I07.9 - болезнь трехстворчатого клапана неуточненная.

I08 - поражения нескольких клапанов.

I08.0 - сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.

I08.1 - сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов.

I08.2 - сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов.

I08.3 - сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов.

I08.8 - другие множественные болезни клапанов.

I08.9 - множественное поражение клапанов неуточненное.

I09 - другие ревматические болезни сердца.

Коды по МКБ-11.

BB60.0 - ревматический стеноз митрального клапана.

BB61.0 - ревматическая недостаточность митрального клапана.

BB62.0 - ревматический пролапс митрального клапана.

BB63.0 - ревматический митральный стеноз с недостаточностью.

BB70.0 - ревматический стеноз аортального клапана.

BB71.0 - ревматическая недостаточность аортального клапана. Включено: ревматическая недостаточность аорты, ревматическая аортальная регургитация.

BB72.0 - ревматический стеноз аорты с недостаточностью.

BB80.0 - ревматический стеноз трехстворчатого клапана.

BB81.0 - ревматическая недостаточность трехстворчатого клапана.

BB82.0 - ревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью.

BB90.0 - ревматический стеноз клапана легочной артерии.

BB91.0 - ревматическая недостаточность клапана легочной артерии.

BB92.0 - ревматический стеноз клапана легочной артерии с недостаточностью.

Обратим внимание: в подрубрике I08 по отношению к поражению нескольких клапанов используется термин "сочетанное", а не часто употреблямый "комбинированное". В соответствии с этим правильно - "сочетанный митрально-аортальный порок" и неправильно - "комбинированный митрально-аортальный порок".

Терминологический оборот "ревматизм, неактивная фаза" в настоящее время не применяют.

При формулировке диагноза "ревматический клапанный порок сердца" следует указать:

Если пациент был оперирован по поводу порока сердца, то в диагнозе указывают вид операции и дату ее выполнения, при протезировании - тип (вид) искусственного клапана сердца (клапанного протеза), признаки дисфункции (при обнаружении).

При наличии одновременно и стеноза, и недостаточности клапанного отверстия первым указывают тот порок, проявления которого преобладают в клинической картине и более выражены при эхокардиографическом исследовании. В случаях когда выявляется относительная клапанная недостаточность, ее указывают последней, после ревматического порока.

Обратим внимание: если у больного с ревматическим пороком сердца выявлены признаки острой ревматической лихорадки, то в диагнозе на первое место ставят ревматическую лихорадку, на второе - ревматический порок.

Принимая во внимание то, что прижизненно диагноз ревматического порока сердца верифицируют при эхокардиографическом исследовании, World Heart Federation (Всемирная федерация сердца) были предложены критерии, которые определяют поражение на основе изучения сердца в режимах 2D, постоянно-волновой и цветовой допплер-ЭхоКГ с учетом возрастных особенностей строения сердца.

¹ Должны быть исключены врожденные пороки митрального клапана, обструкция клапанного отверстия при неревматическом кальцинозе митрального кольца.

² Бикуспидальный аортальный клапан, дилатация аортального кольца, аортальная гипертензия должны быть исключены.

³ Сочетание аортальной регургитации и митральной регургитации в районах с высокой заболеваемостью и при отсутствии врожденных пороков сердца рассматривают как ревматический порок.

* Длина струи регургитации должна быть измерена при оценке методом vena contracta, последний пиксель в цветовой шкале регургитации (синий или красный).

¹ Толщину измеряют в диастолу при полной экскурсии створки в наиболее утолщенной ее части; при оценке учитывают поправку на возраст (≥3 мм в возрасте до 20 лет, ≥4 мм - от 21 до 40 лет, ≥5 мм - старше 40 лет).

² Обычно является результатом укорочения хорд, спаяния створок по комиссурам или утолщения хорд.

³ Обычно является результатом удлинения хорд и не должно расцениваться как пролапс.

⁴ При визуализации в парастернальной позиции по короткой оси линия смыкания правой коронарной и некоронарной створок может быть эхогенной (утолщенной) у здоровых, что, соответственно, должно расцениваться как норма.

Клинические проявления пороков сердца хорошо известны, в связи с чем приведем только диагностические признаки основных пороков, некоторые особенности их выявления и оценку степени тяжестиС целью избежать повторов в изложении материала в данный раздел включены некоторые данные, относящиеся к неревматическим порокам. Они обозначены знаком (*).

Кроме того, при оценке тяжести митрального стеноза учитывают степень укорочения хорд, выраженность кальциноза створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия, изменение объемов ЛЖ, легочную гипертензию.

С.Л. Дземешкевичем предложено выделять типы кальциноза: тип А - единичные кальцинаты в створках или комиссурах, подвижность купола створок сохранена; тип В - грубый кальциноз створок и/или комиссур, часто с распространением на подклапанную область хорд; тип С - кальциноз створок с вовлечением фиброзного кольца и стенки предсердия или области фиброзных треугольников и аортального клапана; тип D - возрастная дегенерация и кальциноз фиброзного кольца митрального клапана без поражения створок. При этом, обратим внимание, последний тип, как правило, не имеет отношения к ревматическому поражению клапана и характеризует кальциноз митрального кольца дегенеративного или иного генеза.

Степень тяжести митральной недостаточности. Существует несколько подходов к оценке степени тяжести митральной недостаточности. Ранее тяжесть определяли по клиническим признакам, интенсивности шума и изменению тонов в совокупности с изменением размеров полостей сердца. Современные требования предполагают учет степени митральной регургитации, определяемой при допплер-ЭхоКГ.

Основываясь исключительно на значениях эхокардиографических показателей, различают три степени митральной регургитации.

Примечание. PISA - проксимальная площадь изоскоростной поверхности; PW - импульсно-волновой допплер; СW - постоянно-волновой допплер.

Основная рекомендуемая методика оценки митральной регургитации - это установление площади регургитации (vena contracta), определяемой как ширина регургитирующей струи в ее самом узком месте. Значение <0,3 см соответствует легкой, от 0,3 до 0,69 - умеренной, ≥0,7 см - тяжелой митральной регургитации.

Согласно российским клиническим рекомендациям, степень тяжести определяют по следующим показателям.

Оценка митральной регургитации по другим показателям, в частности по глубине распространения систолического потока в левом предсердии, площади регургитирующего потока, не рекомендована. Это связано с тем, что при эксцентрически направленной струе регургитации, высоком давлении в левом предсердии и его дилатации, иных условиях происходит снижение чувствительности цветового допплера и, соответственно, недооценка степени митральной недостаточности.

Тяжесть аортального стеноза оценивают, анализируя симптомы и признаки, определяемые при объективном исследовании, и данные инструментальных методов, преимущественно допплер-ЭхоКГ (по параметрам аортального отверстия и трансаортального кровотока).

Степень тяжести аортальной недостаточности оценивают по выраженности клинических симптомов и признаков, которые являются достаточно информативными. Результаты, полученные при допплер-ЭхоКГ, дополняют и уточняют клинические данные.

Примечание. КСД - конечный систолический диаметр ЛЖ; КДД - конечный диастолический диаметр ЛЖ.

При расчете времени полупериода снижения (времени полуспада)градиента давления потока аортальной регургитации значения показателя ниже 200–250 мс свидетельствуют о выраженной степени регургитации, выше 400 мс - незначительно выраженной.

Примечание. ВТЛЖ - выносящий тракт ЛЖ.

Диагностические признаки трикуспидальной недостаточности

Трикуспидальная недостаточность - длительно существующий ретроградный поток крови, поступающий в правый желудочек (ПЖ) в период систолы через неполноценный трикуспидальный клапан.

Оценка степени тяжести трикуспидальной недостаточности

Количественную оценку степени тяжести трикуспидальной недостаточности проводят с учетом глубины распространения регургитирующего потока:

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание. Ревматический аортально-митральный порок.

Аортальный стеноз 2-й степени. Аортальная недостаточность 2-й степени. Митральный стеноз 1-й степени. Митральная недостаточность 2-й степени. Относительная недостаточность трикуспидального клапана 1-й степени.

Кодируется I08.0, так как в диагнозе указано ревматическое поражение как митрального, так и аортального клапана, но трикуспидальная недостаточность определена как относительная, то есть неревматического генеза.

Основное заболевание. Ревматический сочетанный митрально-аортальный порок: митральный стеноз 3-й степени. Митральная недостаточность 1-й степени. Аортальная недостаточность 3-й степени. Осложнение. ХСН с нормальной ФВ, стадия IIБ, ФК IV. Правосторонний гидроторакс. Кардиальный фиброз печени.

Кодируется I08.0, так как в диагнозе указано поражение как митрального, так и аортального клапана.

Основное заболевание. Ревматический митральный порок. Рестеноз митрального отверстия (митральная комиссуротомия) в… (указать год). Относительная трикуспидальная недостаточность 2-й степени. Осложнение. Фибрилляция предсердий, постоянная форма, тахисистолический вариант. Легочная гипертензия ХСН с низкой ФВ, стадия IIA, ФК II.

Код I05.0, так как в диагнозе указан ревматический стеноз митрального клапана.

Основное заболевание. Ревматический митральный порок сердца.

Митральный стеноз 1-й степени. Митральная недостаточность 2-й степени. Осложнение. Трепетание предсердий. ХСН с нормальной ФВ, стадия I, ФК II.

Кодируется I05.2, так как в диагнозе указан ревматический стеноз и недостаточность митрального клапана.

Основное заболевание. Ревматический аортально-митральный порок сердца. Ксеноаортальный биопротез [операция протезирования в… (дата)], кальциноз биопротеза 1-й степени. Митральная недостаточность 1-й степени. Осложнение. Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Наджелудочковая экстрасистолия. ХСН с промежуточной ФВ, стадия IIА, ФК III.

Кодируется I08.0 как сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.

Основное заболевание. Ревматический митрально-трикуспидальный порок сердца. Протезирование митрального клапана (дисковый клапан ЭМИКС) и пластика трикуспидального клапана… (дата). Осложнения. ХСН с нормальной ФВ, стадия IIА, ФК III. Отек легких от … (дата). Пневмония нижней доли правого легкого.

Кодируется I08.1 как сочетанное поражение митрального и трехстворчатого (трикуспидального) клапанов.

Обратим внимание: в диагнозе ревматическую природу клапанного поражения определяют, используя либо термин "ревматический", либо формулировку "ревматическая болезнь сердца". В связи с этим можно считать равноправными следующие диагнозы.

Основное заболевание. Ревматический комбинированный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза аортального отверстия 2-й степени. Относительная недостаточность митрального клапана 1-й степени. Осложнение. ХСН с нормальной ФВ, стадия IIА, ФК III.

Основное заболевание. Ревматическая болезнь сердца. Комбинированный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза аортального отверстия 2-й степени. Относительная недостаточность митрального клапана 1-й степени. Осложнение. ХСН с нормальной ФВ, стадия IIА, ФК III.

Кодируется I06.2 как ревматический аортальный стеноз с недостаточностью. Недостаточность митрального клапана определена как относительная, поэтому использование кода I08.0 - сочетанное поражение митрального и аортального клапанов - неверно.

При необходимости кодировки порока в этом случае используют блок I34–I36 "Неревматические клапанные поражения" МКБ-10.

I34 - неревматические поражения митрального клапана.

I34.0 - митральная недостаточность.

I34.1 - пролапс митрального клапана.

I34.2 - неревматический стеноз митрального клапана.

I34.8 - другие неревматические поражения митрального клапана.

I34.9 - неревматическое поражение митрального клапана неуточненное.

I35 - неревматические поражения аортального клапана.

I35.0 - аортальный (клапанный) стеноз.

I35.1 - аортальная (клапанная) недостаточность.

I35.2 - аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью.

I35.8 - другие поражения аортального клапана.

I35.9 - поражение аортального клапана неуточненное.

I36 - неревматические поражения трехстворчатого клапана.

I36.0 - неревматический стеноз трехстворчатого клапана.

I36.1 - неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана.

I36.2 - неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью.

I36.8 - другие неревматические поражения трехстворчатого клапана.

I36.9 - неревматическое поражение трехстворчатого клапана неуточненное.

Диагноз при неревматических пороках сердца формируют так же, как и при ревматических, указывая характер поражения - врожденный или приобретенный, этиологию (например, осложнение ИЭ, дегенеративный, на фоне врожденных дефектов соединительной ткани), анатомическую характеристику, степень тяжести клапанного порока, функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и, если больной был оперирован, вид, тип и дату операции, а также имеющиеся осложнения.

Приобретенные пороки вследствие патологических анатомических изменений клапанов сердца (например, деформации створок, кальциноза клапанного кольца или разрыва папиллярной мышцы), то есть органические изменения, следует отличать от нарушений функции клапана, каковыми являются относительная (функциональная) недостаточность и относительный стеноз. Они возникают в случае несоответствия кровотока размеру клапанного отверстия, при нарушении запирательной функции клапана в результате снижения тонуса папиллярных мышц и т.п.

Термины "клапанная недостаточность" и "клапанная регургитация" используют как синонимы.

Различают острую и хроническую, физиологическую и патологическую клапанную регургитацию.

Острая клапанная регургитация характеризуется внезапной перегрузкой объемом камер сердца и отсутствием компенсаторной гипертрофии миокарда. При хронической регургитации длительно существующая перегрузка объемом предсердий и желудочков приводит к компенсаторному патологическому ремоделированию, которое на определенном этапе сменяется декомпенсацией сердца.

Физиологическую клапанную регургитацию определяют у здоровых пациентов при цветовом допплеровском картировании сердца как струю обратного тока крови, которая выявляется проксимально к месту коаптации створок и характеризуется короткой продолжительностью (<100 мс), малой площадью и небольшой скоростью (например, до 0,8 см² для митральной, до 1,5 см² для трикуспидальной регургитации).

Критериями патологической клапанной регургитации считают следующие характеристики регургитирующего потока крови, определяемые при ЭхоКГ в режиме цветового допплера:

Относительная (функциональная) клапанная недостаточность является результатом нарушения смыкания створок клапана при отсутствии их анатомических изменений (например, при дисфункции папиллярных мышц вследствие ишемии, дилатации клапанного кольца, наблюдаемой при ремоделировании желудочков сердца у больных с пороками сердца, постинфарктным кардиосклерозом, кардиопатиями и т.д.).

Неревматическая митральная недостаточность

Клинико-гемодинамическая характеристика порока приведена в разделе "Хронические ревматические болезни сердца".

При первичной митральной недостаточности эти изменения связаны с органическими врожденными или приобретенными заболеваниями собственно митрального клапана, при вторичной (функциональной, относительной) - с изменением пространственно-геометрического соотношения митрального клапана и ЛЖ, асинхронией миокарда.

Классификация митральной недостаточности (Сarpentier А., 1983).

Тип I. Нормальная подвижность створок.

Тип II. Пролапс створок.

Тип III. Ограничение подвижности створок.

Классификация неревматической митральной недостаточности по этиологии.

Причины приобретенной неревматической митральной недостаточности

Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана (Perloff J.K. et al., 1986; адаптировано Bonow R.O., Braunwald E., 2005)

Главные критерии

Аускультативные: средне- или позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом; средне- или позднесистолические щелчки на верхушке; изолированный позднесистолический шум на верхушке.

Эхокардиографические: выраженное систолическое смещение митральных створок за точку коаптации (≥2 мм вниз от клапанного кольца) в проекции длинной оси ЛЖ и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе; небольшое или умеренное систолическое смещение митральных створок в сочетании:

Аускультация в сочетании с ЭхоКГ: небольшое или умеренное систолическое смещение вверх митральных створок в сочетании со средне- или позднесистолическим щелчком на верхушке; позднесистолический или голосистолический шум митральной регургитации у молодого пациента.

Малые критерии

Аускультативные: громкий Si в сочетании с голосистолическим шумом на верхушке.

Эхокардиографические: изолированное небольшое или умеренное систолическое смещение задней митральной створки; умеренное систолическое смещение вверх обеих митральных створок.

ЭхоКГ в сочетании с анамнезом: небольшое или умеренное систолическое смещение вверх обеих митральных створок и транзиторные неврологические атаки или приступы страха у молодого пациента; наличие больших критериев пролапса митрального клапана у родственников первой линии родства.

Диагноз достоверен при наличии как минимум одного главного критерия. При наличии только дополнительных признаков диагноз пролапса митрального клапана оценивается как вероятный.

Согласно принятой классификации различают первичный и вторичный пролапс митрального клапана.

В случаях со вторичным пролапсом термин "синдром пролапса митрального клапана" не применяют.

Отдельно выделяют пограничный пролапс (прогиб) створок митрального клапана, признаком которого является провисание створок глубиной до 3 мм без их утолщений и гемодинамически значимой митральной регургитации.

Основные эхокардиографические признаки пролапса митрального клапана:

Характерна митральная регургитация в конце систолы с высокоскоростным, эксцентрично направленным потоком.

Обратим внимание: степень (тяжесть) пролапса и степень митральной регургитации не всегда прямо коррелируют, хотя при пролапсе 2–3-й степени обычно возникает умеренная или выраженная митральная регургитация.

Аритмогенный пролапс митрального клапана выделен в самостоятельный фенотип болезни. Он характеризуется высокой вероятностью сложных нарушений ритма сердца и риском внезапной смерти. Диагностическими признаками являются:

Здесь приведем краткие данные о наследственных нарушениях соединительной ткани.

Согласно клиническим рекомендациям, это собирательное понятие, которое включает группу заболеваний, обусловленных мутациями генов белков внеклеточного матрикса или белков, участвующих в морфогенезе соединительной ткани.

Термин "дисплазия соединительной ткани" считают синонимом наследственных нарушений соединительной ткани.

Основные синдромы, рассматриваемые в рамках наследственных нарушений соединительной ткани:

Признаки поражения сердечно-сосудистой системы при наследственных дефектах соединительной ткани.

Неревматический стеноз митрального клапана

Клинико-гемодинамическая характеристика порока приведена в разделе "Хронические ревматические болезни сердца".

Неревматический стеноз митрального клапана наблюдается при АФС, который характеризуется наличием аутоантител к фосфолипидам.

Типы АФС:

Критерии диагноза клапанных пороков сердца, ассоциированных с антифосфолипидным синдромом

Наличие АФС (лабораторные критерии).

Изменения клапанов сердца - регургитация^[1] и/или стеноз митрального и/или аортального клапана или обоих, определяемые при трансторакальной или чреспищеводной ЭхоКГ:

Условия постановки диагноза:

Пациенты с полными критериями АФС исключены из данной категории.

* При постановке теста обязательно соблюдение рекомендаций Международного общества тромбозов и гемостаза.

Примечание. Необходимо не менее чем двукратное исследование антифосфолипидных антител.

Обратим внимание: транзиторное повышение уровня антител к фосфолипидам наблюдается при острых инфекциях (бактериальных, вирусных), хронических инфекциях (наиболее часто при вирусе иммунодефицита человека), приеме лекарственных препаратов (фенотиазин^℘, гидралазин, фенитоин, прокаинамид, хинидин и др.).

Отрицательные лабораторные тесты на антитела к кардиолипину и волчаночному антикоагулянту не исключают диагноза при наличии клинических проявлений заболевания и требуют определения наличия антител к плазменным белкам (β-2-гликопротеин I, протромбин).

Неревматический аортальный стеноз

Клинико-гемодинамическая характеристика порока приведена в разделе "Хронические ревматические болезни сердца".

* Исключая ревматическую лихорадку, врожденные аномалии.

Различают три основные формы аортального стеноза:

Обратим внимание: причиной неревматического аортального кальциноза наиболее часто являются возрастзависимые дегенеративные изменения, но термины "сенильный", "марантический", "идиопатический" в диагнозе не используются. Об атеросклеротическом генезе порока говорят только в случае сопутствующей выраженной гиперхолестеринемии, чаще наследственной.

Для обозначения изменений аортального клапана - утолщения створок и кальциноза - без обструкции (стенозирования) аортального отверстия в международной практике используют термин "аортальный склероз".

Склероз оценивают как диффузный при относительно равномерном утолщении и гиперэхогенности створки и как очаговый, если четко выявлены как минимум две зоны склероза в различных створках и их частях (рис. 2).

Дегенеративный кальциноз считается:

Морфологическая классификация типов бикуспидального клапана (по Sievers H.H., Schmidtke C.)

При описании клапана указывают следующие данные.

В зависимости от числа сращений створок обозначают типы порока: тип 0, тип 1, тип 2 (рис. 3).

Неревматическая аортальная недостаточность

Клинико-гемодинамическая характеристика порока приведена в разделе "Хронические ревматические болезни сердца".

* Исключая ревматическую лихорадку, врожденные аномалии.

Неревматические пороки трикуспидального клапана

Клинико-гемодинамическая характеристика порока приведена в разделе "Хронические ревматические болезни сердца".

Причины неревматических пороков трикуспидального клапана

* Исключая ревматический генез, врожденные аномалии, относительную недостаточность, связанную с дилатацией ПЖ (например, при легочной гипертензии).

Клапанные пороки сердца и риск для матери и плода во время беременности

Для оценки материнского риска сердечно-сосудистых осложнений во время беременности рекомендуется использование модифицированной классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Учитывают данные анамнеза, характер порока сердца, данные ЭКГ, ЭхоКГ. При риске IV класса по ВОЗ (ВОЗ IV) беременность противопоказана.

Примечание. АС - аортальный стеноз; ДМПП - дефект межпредсердной перегородки; ДМЖП - дефект МЖП, открытый артериальный проток; ИРА - индекс размера аорты; ЛАГ - легочная артериальная гипертензия; ЛЖ - левый желудочек; МС - митральный стеноз; НЗГОА - наследственные заболевания грудного отдела аорты; ОАП - открытый аортальный проток; ППКМП - перипартальная кардиомиопатия; ССО - сердечно-сосудистые осложнения.

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание. Неревматический митральный порок сердца [Инфекционный эндокардит в … (год)]. Протезирование митрального клапана (дисковый клапан Мединж) (дата). Осложнения. Паравальвулярная фистула, недостаточность митрального клапана 2-й степени с митральной регургитацией 2-й степени. ХСН с нормальной ФВ, стадия I, ФК I.

Кодируется I34.0 как митральная клапанная недостаточность неревматической этиологии.

Основное заболевание. Недостаточность митрального клапана (травматический разрыв хорды, дата), 3-я степень. Осложнение. ХСН с нормальной ФВ, стадия IIА, ФК III.

Кодируется I34.0 как митральная клапанная недостаточность неревматической этиологии.

Обратим внимание: если неревматический порок является проявлением какого-либо заболевания (например, ИБС, недостаточность митрального клапана у больной с системной красной волчанкой, кальциноз аортального клапана у больного, находящегося на гемодиализе по поводу хронической почечной недостаточности), то клинический диагноз формируют одновременно в соответствии с правилами, относящимися к этому заболеванию и к пороку сердца. При этом кодируют основное заболевание и дополнительно неревматический порок.

Основное заболевание. ИБС. Стенокардия напряжения, ФК III.

Атеросклероз аорты и коронарных артерий [коронароангиография от … (дата): стеноз передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии 75%]. Осложнения. Недостаточность митрального клапана 2-й степени (ишемическая). ХСН с нормальной ФВ, стадия I, ФК I.

Кодируют: I20.8 и I34.0.

Основное заболевание. Пролапс митрального клапана, первичный, 3-й степени с митральной регургитацией 3-й степени.

Кодируют I34.1.

Основное заболевание. Cиндром WPW. Пролапс митрального клапана 2-й степени с митральной регургитацией 2-й степени.

Пролапс митрального клапана в этом случае рассматривают как второе основное заболевание.

Основное заболевание. Синдром Марфана. Пролапс митрального клапана 3-й степени с митральной регургитацией 2-й степени.

Кодируют Q87.4, так как пролапс митрального клапана является проявлением синдрома Марфана.

Основное заболевание. АФС. Стеноз митрального клапана 1-й степени.

Код D89.9 - нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное.

Основное заболевание. Дегенеративный аортальный стеноз, 3-я степень. Осложнения. Желудочковая экстрасистолия I по Лауну. ХСН с нормальной ФВ, стадия I, ФК II.

Кодируют I35.0 как аортальный клапанный стеноз неревматической этиологии.

Основное заболевание. Неспецифический аортоартериит Такаясу, тип 1. Аневризматическое расширение восходящего отдела аорты. Осложнения. Аортальная недостаточность 3-й степени. АГ. ХСН с нормальной ФВ, стадия I, ФК II.

Операции. Протезирование аортального клапана механическим протезом ATS Aortic 23 от … (дата).

Коды M31.4 как синдром дуги аорты (Такаясу) и I35.1 как аортальная недостаточность неревматической этиологии.

Основное заболевание. Неревматический митральный порок сердца: разрыв хорд, острая недостаточность митрального клапана (2016). Операция пластики митрального клапана на опорном кольце ("МедИнж-32"), пластики трикуспидального клапана по Батисте (дата). Осложнения. ХСН с низкой ФВ, ФК I, стадия I. Сопутствующие. Диффузный токсический зоб. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Кодируется I34.0 как митральная клапанная недостаточность неревматической этиологии.

Основное заболевание. Врожденный порок сердца: аортальный стеноз, аневризма восходящего отдела аорты. Операция протезирования аортального клапана "МедИнж-25" и экзопротезирования восходящего отдела аорты (дата). ХСН с нормальной ФВ, ФК I, стадия I.

Кодируется Q23.0 как врожденный аортальный стеноз.

Основное заболевание. Врожденный бикуспидальный аортальный клапан. Состояние после операции протезирования аортального клапана механическим протезом "Карбоникс-28" (дата). Осложнения. НРС (нарушения ритма сердца): суправентрикулярная экстрасистолия, фибрилляция предсердий, пароксизмальная форма. ХСН с нормальной ФВ, ФК I, стадия I.

Кодируется Q23.0 как врожденный аортальный стеноз.

Основное заболевание. 1. Дегенеративный аортальный стеноз, 1-я степень. Атеросклероз аорты. 2. Гипертоническая болезнь, контролируемая, III стадия, риск 4. Осложнения. Cуправентрикулярная экстрасистолия. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. ХСН с нормальной ФВ, ФК I, стадия I. Сопутствующее. Хронический гепатит.

Кодируется I35.0 как аортальный стеноз неревматической этиологии и I10.0 как эссенциальная АГ.

В данном разделе будет рассмотрена гипертоническая болезнь. Коды по МКБ-10.

I10 - эссенциальная (первичная) гипертензия.

I11 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца.

I11.0 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца с (застойной) СН.

I11.9 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца без (застойной) СН.

I12 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением почек.

I12.0 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца с почечной недостаточностью.

I12.9 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца без почечной недостаточности.

I13 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек:

I13.0 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) СН.

I13.1 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с почечной недостаточностью.

I13.2 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек с (застойной) СН и почечной недостаточностью.

I13.9 - гипертензивная (гипертоническая) болезнь с преимущественным поражением сердца и почек неуточненная.

Коды по МКБ-11.

BA00 - эссенциальная гипертензия.

BA00.0 - комбинированная диастолическая и систолическая гипертензия.

BA00.1 - изолированная диастолическая гипертензия.

BA00.2 - изолированная систолическая гипертензия.

BA01 - гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца (гипертоническая болезнь сердца).

BA02 - гипертоническая болезнь с преимущественным поражением почек (гипертоническая болезнь почек).

BA03 - гипертонический криз.

Обратим внимание : термины "эссенциальная гипертензия" и "гипертоническая болезнь" являются синонимичными, однако в диагнозе принято обозначение "гипертоническая болезнь".

Артериальная гипертензия - это синдром повышения АД, систолического артериального давления (САД) и/или диастолического артериального давления (ДАД), относительно установленных пороговых значений, ассоциированных с сердечно-сосудистыми риском. Гипертоническая болезнь - хроническая форма АГ, основным клиническим признаком которой является длительное, обычно свыше 2 мес, повышение АД.

Для случаев повышения АД без диагноза гипертонической болезни в МКБ-10 предусмотрен код R03.0 (в МКБ-11 - MC80.0), который применим, если у пациента зарегистрировано АД выше нормального, но диагноз гипертонической болезни не установлен, требует подтверждения. В МКБ-11 уточнено, что в этот код включены: АГ "белого халата", систолическая, диастолическая, систоло-диастолическая и другие варианты АГ без формального диагноза гипертонической болезни.

При первичной диагностике АГ в период обследования больного может быть выставлен рабочий диагноз "артериальная гипертензия, впервые выявленная". По мере получения лабораторно-инструментальных данных этот диагноз уточняют, указывая степень повышения АД и стадию болезни. При отсутствии определенных причин повышения АД, то есть при эссенциальном характере гипертензии, в заключительном диагнозе указывают "гипертоническая болезнь". При определении симптоматического характера гипертензии формируют диагноз, который отражает основную болезнь, проявляющуюся АГ (см. ниже раздел "Вторичные (симптоматические) артериальные гипертензии"). Рекомендовано диагностировать АГ при получении комплекса данных повторных измерений АД, выполненных врачом в лечебном учреждении (так называемого офисного АД), суточного мониторирования АД (СМАД) и/или самоконтроля АД в домашних условиях, если врачебный контроль невозможен.

Согласно российским клиническим рекомендациям, при формулировке диагноза гипертонической болезни следует привести полную характеристику заболевания, указав:

Кроме того, рекомендуется перечислить основные факторы риска развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с гипертонической болезнью (ожирение, дислипидемия, нарушение толерантности к глюкозе и др.).

Обратим внимание: степень повышения АД указывают при впервые диагностированной АГ, а также при оказании стационарной медицинской помощи; в последнем случае указывают степень АД, бывшую при поступлении пациента в стационар, то есть на момент до проведения лечения. В случае, когда пациент принимает антигипертензивные препараты, в диагнозе указывают эффективность контроля АД - контролируемая или неконтролируемая артериальная гипертония.

Степень риска развития сердечно-сосудистых осложнений принято обозначать одновременно и цифрой, и словами [например, риск 2 (средний)].

* Офисное АД, измеряемое в положении сидя, по самым высоким значениям.

** У лиц старше 16 лет, не принимающих гипотензивные лекарственные средства.

*** 1, 2 или 3-ю степень изолированной систолической АГ определяют в зависимости от значения САД.

Обратим внимание : диагностическое значение с точки зрения определения уровня (степени) повышения АД имеют показатели, измеренные в стабильный для больного период, без лечения, вне криза.

Поскольку уровень повышения АД и степень риска могут изменяться в процессе лечения, первоначальный и заключительный диагноз в этой части иногда различаются.

Когда значения САД и ДАД соответствуют разным степеням тяжести АГ, принимают во внимание более высокую степень повышения АД. Аналогично поступают при получении разных показаний АД на левой и правой руке.

Пример: при измерении АД у больного получены показатели 150/105 мм рт.ст. Значение САД 150 мм рт.ст. соответствует 1-й степени повышения АД, ДАД 105 мм рт.ст. - 2-й степени. Правильным будет заключение: 2-я степень повышения АД.

Критерии артериальной гипертензии у детей

Диагноз "артериальная гипертензия" у детей основывается на данных измерения АД во время трех осмотров (визитов) в сопоставлении с установленными значениями 90–95-го перцентиля для определенного возраста, пола и роста.

Нормальное АД: средние САД и ДАД <90-го перцентиля для определенного возраста, пола и роста.

Высокое нормальное АД: средние САД и/или ДАД ≥90-го, но <95-го перцентиля для данного возраста, пола и роста, или ≥120/80 мм рт.ст. (даже если это значение <90-го перцентиля).

АГ: средние уровни САД и/или ДАД ≥95-го перцентиля для определенного возраста, пола и роста.

Примечание. Значения стандартного отклонения для средних значений САД и ДАД: 90-й перцентиль = 1,28; 95-й перцентиль = 1,645 и 99-й перцентиль = 2,326. Перцентиль роста определяется по стандартным таблицам.