Руководство по детской неврологии

Развитие нервной системы человека происходит из медуллярной трубки. В начале 4-й недели внутриутробного периода на дорсальной поверхности зародыша образуется бороздка, эктодермальные клетки которой растут, превращая ее в нервную трубку. Из орального отдела нервной трубки формируются три пузыря: передний, средний и задний. Из каудального отдела нервной трубки развивается спинной мозг. При этом полость нервной трубки превращается в центральный канал спинного мозга и желудочки головного мозга. В дальнейшем поперечная борозда разделяет передний и задний мозговые пузыри на два вторичных. Передний мозговой пузырь делится на вторичный передний, или конечный, и промежуточный. Из заднего мозгового пузыря формируются задний и продолговатый мозг. Из конечного мозга развиваются правое и левое полушария большого мозга, из полости его возникают боковые желудочки. Постепенно на поверхности полушарий образуются извилины мозга, отделенные друг от друга бороздами и щелями.

Промежуточный мозг функционально и морфологически связан с органом зрения: из боковых стенок его формируются глазные пузыри и зрительные бугры; гипоталамическая область и часть подкорковых узлов также развиваются из промежуточного мозга. Средний мозговой пузырь сначала несколько отстает в росте, потом из дорсальной его стенки возникает четверохолмие, из вентральной — ножки мозга, полость превращается в узкий канал — водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Из заднего мозга формируются варолиев мост и мозжечок, в котором раньше выделяется средняя часть — червь, а затем — полушария. Следует подчеркнуть, что мозговые пузыри развиваются неравномерно. Сначала наиболее интенсивно растет передний мозговой пузырь, который делится на правый и левый. На 3-м месяце внутриутробного развития его задние отделы покрывают промежуточный мозг. В этот период формируется и мозолистое тело, соединяющее между собой левое и правое полушария. На 4-м месяце внутриутробного развития образуются борозды на поверхности полушарий, первой возникает сильвиева борозда, к 6-му месяцу — полушария покрывают средний мозг. Затем появляется центральная (роландова), теменно-затылочная и шпорная борозды. Каждое полушарие делится на четыре доли, а полость бокового желудочка — на четыре части: центральный отдел и три рога желудочка. Одновременно с развитием мозга совершенствуется его желудочковая система: на 5-6-м месяце внутриутробного развития в области IV желудочка возникают срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Люшка. Таким образом, происходит соединение системы полостей желудочков мозга с субарахноидальным пространством. Наряду с развитием нервной ткани происходит развитие сосудов головного мозга из мезенхимы зародыша, окружающей нервную трубку. Сначала строение сосудистого русла мозга имеет преимущественно рассыпной вид, только к концу 2-го месяца внутриутробного развития появляются признаки магистрализации основных сосудов головного мозга. На 3-м месяце кровоснабжение головного мозга происходит в основном за счет ветвей сонных артерий, виллизиев многоугольник образуется только на 4-м месяце. В последующие 2 месяца сосудистая сеть головного мозга становится богаче ветвлениями, артериальные сосуды сначала имеют радиальное, а затем косое и сагиттальное направление. Развитие артерий и вен проходит взаимосвязанно, при этом венозная сеть располагается более поверхностно. Одной из важных структурных особенностей развивающегося мозга являются выраженные анастомозы между поверхностными корковыми ветвями, что способствует выравниванию давления в сосудах мозга перед поступлением в нервную ткань. Кроме того, усиленно васкуляризуются подкорковые структуры, что связывают с высокой функциональной активностью этого отдела головного мозга уже во внутриутробном периоде развития.

Известно, что из мезенхимы, окружающей мозг зародыша, развиваются оболочки мозга, в том числе и ближайшая к ткани мозга мягкая мозговая оболочка. Серое вещество головного мозга (нервные клетки) не только выстилает внутренние полости, но и образует кору полушарий. Большинство нейронов, составляющих кору полушарий, происходит из пролиферирующего эпителия вентрикулярной зоны. Предшественники глиальных клеток в основном также возникают из этой зоны. В настоящее время механизм пролиферации нейронов изучен недостаточно. Установлено, что в зародышевых слоях вентрикулярной зоны развиваются специфические региональные фенотипические признаки. Однако в период ранней пластичности факторы микроокружения могут влиять и на этот процесс. После периода клеточной пролиферации происходит миграция нейронов, на которую большое влияние оказывает нейроглиальное взаимодействие. Эти процессы определяют структуру и плотность коры головного мозга.

На 6-м месяце внутриутробной жизни кора головного мозга состоит в основном из 6 слоев. В дальнейшем происходит процесс дифференцировки, который продолжается в постнагальном периоде. Совершенствование структур центральной и периферической нервной системы происходит до 20-25 лет. Важнейшую роль в функционировании нервной системы играет миелинизация, которая начинается с 4-го месяца внутриутробного периода. Сначала миелинизируются восходящие чувствительные пути боковых канатиков, позже пути глубокой чувствительности в задних канатиках. Пирамидный путь миелинизируется с 9-го месяца внутриутробного периода. Этот процесс в основном заканчивается только к 4-5 годам.

Спонтанные движения плода с помощью ультразвукового исследования выявляются уже в 10 недель внутриутробного периода. У новорожденного ребенка движения беспорядочные, некоординированные, что связано с несогласованностью деятельности подкорки, спинного мозга, коры головного мозга, с неравномерностью созревания этих отделов нервной системы. Известно, что паллидарный отдел экстрапирамидной системы миелинизируется раньше, чем стриарный и корковые пути. В то же время у новорожденного имеются развитые связи между паллидарным отделом, зрительным бугром и подбугорной областью. Поэтому из трех основных периодов психомоторной деятельности ребенка в младенческом возрасте первым является таламопаллидарный (от рождения до 4-6 мес.), вторым — стриопаллидарный с включением антигравитационных механизмов (способность сидеть, стоять, снижение мышечного тонуса), развитием целенаправленных движений на базе врожденных рефлексов (от 4 до 11 мес.); третьим — период созревания корковых функций с развитием условных рефлексов, активной психической деятельности.

Основным механизмом нервной системы, с помощью которого организм приспосабливается к внешней среде и воздействует на нее, происходит координированная работа различных систем организма, являются рефлексы.

Рефлексы разделяются на две основные группы: безусловные и условные; последние тесно связаны с первыми, так как образуются на их основе.

И. П. Павлов впервые не только открыл существование условных рефлексов, но и показал, что «большим полушариям принадлежит особая функция — формирование условных рефлексов, т.е. связывание с известной физиологической деятельностью таких агентов, которые раньше с этой деятельностью не были связаны. Все эти новые связи образуются при помощи врожденных связей», т.е. безусловных рефлексов.

Человек обладает громадным количеством постоянных врожденных реакций, простых и сложных (цепных) безусловных рефлексов, связанных с низшими отделами центральной нервной системы (спинной мозг, мозговой ствол и подкорковые ганглии). Безусловные рефлексы находятся под непосредственным и косвенным контролем коры головного мозга.

Схему безусловного рефлекса рассмотрим на примере коленного рефлекса.

При раздражении нервных чувствительных окончаний сухожилия четырехглавой мышцы бедра возникает возбуждение, которое проводится чувствительными волокнами бедренного нерва в клетки межпозвонкового узла и затем по их аксонам в составе заднего чувствительного корешка направляется в задний рог спинного мозга, где контактирует с чувствительными нейронами. Возбуждение переходит на двигательные клетки передних рогов, а затем по двигательным волокнам, проходящим через передний корешок и бедренный нерв, распространяется к мышце, вызывая ее сокращение. Эта дуга для данного рефлекса является основ ной. Поражением кортикальных ветвей дуги коленного рефлекса объясняется его повышение.

В клинике по месту приложения раздражителя рефлексы разделяются на четыре группы: поверхностные (кожные, со слизистых оболочек), глубокие (сухожильные, периостальные), дистантные (рефлексы на слуховые, обонятельные, световые раздражения) и интероцептивные (из внутренних органов).

Поверхностные, или экстероцептивные, рефлексы вызываются раздражением рецепторов поверхностных тканей организма — прикосновением к коже и слизистой оболочке ваткой, нанесением штрихового раздражения или уколом. Глубокие, или проприоцептивные, рефлексы вызываются раздражением рецепторов глубоких тканей, например, при ударе молоточком.

ПОВЕРХНОСТНЫЕ, ИЛИ ЭКСТЕРОЦЕПТИВНЫЕ, РЕФЛЕКСЫ

Рефлексы со слизистых оболочек

Корнеальный (роговичный) рефлекс исследуется осторожным прикосновением ваткой или мягкой бумажкой к роговице, что обусловливает смыкание век. Для этого больному предлагают смотреть в сторону, а врач с противоположной стороны осторожно прикасается к роговице. Основная дуга рефлекса: чувствительные волокна тройничного нерва, гассеров узел, ядра тройничного и лицевого нервов в варолиевом мосту, двигательные волокна лицевого нерва. Двустороннее понижение или отсутствие этого рефлекса дает представление о глубине комы и наркоза. У детей корнеальный рефлекс обнаруживается на 2-3-й день жизни.

Конъюнктивальный рефлекс вызывается прикосновением бумажкой или тоненьким ватным жгутиком к конъюнктиве. Дуга рефлекса и ответная реакция те же, что и при предыдущем рефлексе.

Глоточный рефлекс вызывается прикосновением шпателя к задней стенке глотки, что приводит к рвотному или кашлевому движению. Основная дуга рефлекса: чувствительные волокна и чувствительное ядро языкоглоточного и блуждающего нервов, далее двигательное ядро и двигательные волокна этих же нервов (продолговатый мозг).

Рефлекс мягкого неба (небный) вызывается прикосновением шпателя к мягкому небу, что обусловливает поднятие последнего. Основная дуга рефлекса та же, что и глоточного рефлекса. Глоточный и небный рефлексы иногда отсутствуют и у здоровых лиц.

Анальный рефлекс вызывается штриховым раздражением или уколом кожи около заднего прохода, что обусловливает сокращение круговой мышцы заднего прохода. Основная дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна nn. Anococcygei; замыкание дуги происходит в сегментах S_4,5 спинного мозга.

Кожные рефлексы

Верхний брюшной рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи живота рукояткой молоточка, проводимым параллельно реберной дуге.

Средний брюшной рефлекс вызывается таким же раздражением, проводимым в горизонтальном направлении на уровне пупка.

Нижний брюшной рефлекс вызывается штриховым раздражением, проводимым параллельно паховой складке.

При вызывании брюшных рефлексов ответная реакция состоит в сокращении брюшных мышц на соответствующей стороне. Исследуемый должен лежать на спине, ноги должны быть согнуты в коленных суставах. Дуга верхнего брюшного рефлекса замыкается в Th_7,8 сегментах спинного мозга, дуга среднего — в Th_9,10 сегментах, нижнего — в Th_11,12 сегментах. Дуги этих рефлексов проходят через кору головного мозга.

У новорожденных детей брюшные рефлексы можно вызвать на 4-5-й день жизни, однако они непостоянны и диагностическое значение приобретают в возрасте 5-6 мес.

Кремастерный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи внутренней поверхности бедра; при этом сокращается кремастерная мышца, подтягивая яичко кверху. Основная дуга кремастерного рефлекса: чувствительные волокна бедренно-полового нерва (n. genitofemoralis), направляются в L_1,2 сегменты спинного мозга, далее двигательные волокна идут в составе того же нерва. Кремастерные рефлексы возникают у новорожденных на 4-й день жизни, диагностическое значение у детей они приобретают после 4 мес. жизни.

Подошвенный рефлекс исследуется штриховым раздражением подошвы. Наблюдается сгибание пальцев стопы. Исследование лучше всего проводить у больного, лежащего на спине. Основная дуга подошвенного рефлекса: чувствительные и двигательные волокна седалищного нерва, замыкающиеся в S_1,2 сегментах спинного мозга. Подошвенный рефлекс образуется на 2-е сутки жизни, но становится постоянным у детей после 3 лет.

ГЛУБОКИЕ, ИЛИ ПРОПРИОЦЕПТИВНЫЕ, РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные рефлексы

Нижнечелюстной, или мандибулярный, рефлекс исследуется ударом молоточка по подбородку или по шпателю, наложенному на нижние резцы, при слегка открытом рте, что вызывает сокращение жевательных мышц и поднятие нижней челюсти кверху, обусловливающее смыкание челюстей.

Основная дуга нижнечелюстного рефлекса: чувствительные волокна тройничного нерва (третья ветвь), гассеров узел, чувствительное и двигательное ядра тройничного нерва в варолиевом мосту, двигательные волокна той же третьей ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме. У детей он может наблюдаться и в первые недели жизни.

Рефлекс с двуглавой мышцы плеча, или бицепс-рефлекс, получают ударом молоточка по сухожилию двуглавой мышцы в локтевом сгибе. Исследуемый должен как можно больше расслабить мышцы руки. Предплечье исследуемого, согнутое под тупым углом, располагается на предплечье исследующего. Удар молоточком наносят быстро, отрывисто, точно по сухожилию двуглавой мышцы. Сила удара должна быть равномерной и одинаковой при исследовании рефлекса с правой и левой руки. Иногда целесообразно большим пальцем левой руки прижать сухожилие и наносить удар молоточком по ногтю этого пальца. В результате такого раздражения проприорецепторов сухожилия возникает сокращение двуглавой мышцы, что приводит к сгибанию руки в локтевом суставе. Основная дуга этого рефлекса: волокна глубокой чувствительности, которые проходят в n. musculocutaneus и направляются через задние корешки в С_5,6 сегменты спинного мозга. Двигательные волокна проходят также в мышечно-кожном нерве. Необходимо отметить, что бицепс-рефлекс вызывается с первых дней жизни.

Рефлекс с трехглавой мышцы плеча, или трицепс-рефлекс, вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы, при этом наблюдается сокращение мышцы и разгибание предплечья.

Способы исследования:

Основная дуга рефлекса: чувствительные волокна лучевого нерва, С_7,8 сегменты спинного мозга, двигательные волокна этого же нерва. У детей этот рефлекс вызывается с первых дней жизни.

Коленный, или пателлярный, рефлекс вызывается ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мыщцы бедра ниже коленной чашечки, что приводит к сокращению этой мышцы и разгибанию голени. Иногда присоединяется разгибание в тазобедренном суставе. Существует несколько способов исследования коленного рефлекса. Больной находится в положении лежа. Исследующий подводит свою руку под коленные суставы исследуемого, при этом голени его согнуты под тупым углом, пятки лежат на кушетке, мускулатура ног должна быть расслаблена. Удары молоточком наносят по очереди по правому и левому сухожилию. Больной находится в положении сидя, положив ногу на колено другой ноги, или сидит на столе так, что его голени свободно свисают вниз под прямым углом к бедрам. Можно также посадить исследуемого на стул так, чтобы он опирался носками о пол, а ноги должны быть согнуты в коленях под тупым углом. У некоторых людей коленные рефлексы вызываются с трудом. В таких случаях вызвать их помогает прием Ендрассика: исследуемому предлагают сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в сторону. Такие же результаты достигаются, если предложить исследуемому считать, задавать ему вопросы, заставлять делать глубокий вдох и выдох. Основная дуга коленного рефлекса: чувствительные волокна бедренного нерва, сегменты L_2,4, двигательные волокна этого же нерва.

Ахиллов рефлекс исследуется ударом молоточка по пяточному ахиллову, сухожилию; происходит сокращение подошвенных сгибателей стопы, главным образом m.tripceps surae. Исследуемого ставят коленями на стул так, чтобы стопы его свободно свисали; руками следует держаться за спинку стула. Иногда исследование производят в положении лежа на животе; обе стопы захватывают за пальцы, удерживают в среднем положении между сгибанием и разгибанием и наносят удары молоточком по левому и правому ахилловым сухожилиям. Можно исследовать ахилловы рефлексы и в положении исследуемого на спине. Для этого нога должна быть согнута в коленном суставе с ротацией кнаружи, а латеральный край стопы должен лежать на постели. Стопа находится в положении, среднем между сгибанием и разгибанием. В этом положении ноги наносят удар по сухожилию. Основная дуга ахиллова рефлекса: чувствительные волокна большеберцового нерва, сегменты S_1,2 двигательные волокна этого же нерва.

Сухожильные рефлексы у маленьких детей исследуются в положении лежа. Так, например, при исследовании коленного рефлекса исследующий подкладывает свою руку под колено ребенка, а правой наносит удар молоточком. Как известно, у новорожденных отмечается постоянная физиологическая мышечная ригидность. Поэтому, вызывая сухожильные рефлексы, исследующий должен уловить момент, когда мышца становится менее ригидной. Коленный рефлекс вызывается у новорожденных с первых часов жизни, у маленьких детей коленные рефлексы живее, чем у взрослых, и часто неравномерны (до 2 лет). Ахиллов рефлекс у детей также вызывается в положении лежа. Для этого исследующий сгибает ногу ребенка в тазобедренном и коленном суставе, берет стопу за носок и наносит удар по ахиллову сухожилию. Эти рефлексы у детей в первые часы жизни не вызываются.

Коленные рефлексы можно вызвать на 3-й день жизни ребенка, ахилловы — на 7-й, день, при этом они могут быть неравномерными.

Надкостничные периостальные рефлексы

Надбровный, или супраорбитальный, рефлекс вызывается ударом молоточка по внутреннему краю надбровной дуги. Ответной реакцией является смыкание век. Основная дуга надбровного рефлекса: чувствительные волокна первой ветви тройничного нерва, гассеров узел, чувствительное ядро тройничного нерва, двигательное ядро лицевого нерва в варолиевом мосту, лицевой нерв.

Запястно-лучевой, или стилорадиальный, рефлекс исследуется ударом молоточка по шиловидному отростку лучевой кости; возникает сгибание в локтевом суставе и пронация предплечья. При исследовании рефлекса рука больного должна быть согнута под слегка тупым углом в локтевом суставе, кисть удерживается рукой исследующего на весу в положении, среднем между пронацией и супинацией. Дуга запястно-лучевого рефлекса замыкается в С_5-8 сегментах спинного мозга.

Лопаточно-плечевой рефлекс (Бехтерева) вызывается ударом молоточка по внутреннему краю ости лопатки, что влечет за собой приведение и ротацию кнаружи плеча. Дуга лопаточно-плечевого рефлекса замыкается в сегментах С_5,6 спинного мозга.

Верхний костоабдоминальный рефлекс (Бехтерева) исследуется постукиванием молоточком по краю реберной дуги, несколько кнутри от сосковой линии, что приводит к сокращению мышц живота. Дуга замыкается на уровне Th_6,7

Лобковый рефлекс (рефлекс Триумфова) исследуется ударом молоточка по лобку справа и слева от срединной линии, что сопровождается сокращением мышц живота на соответствующей стороне. Дуга замыкается на уровне Th₁₂. У детей первых 3 лет эти рефлексы не постоянны.

ПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ И ИХ РАССТРОЙСТВА

Двигательная система человека регулируется многими уровнями нервной системы: корой головного мозга, подкорковыми образованиями, стволом, мозжечком, спинным мозгом.

Все движения принято делить на произвольные (целенаправленные) и непроизвольные (автоматизированные). Произвольные движения регулируются пирамидной системой, непроизвольные — стриопаллидарной и мозжечком. С помощью пирамидной системы вырабатываются индивидуальные социально-бытовые и профессиональные двигательные навыки. Именно поэтому в процессе филогенеза она получила обширное представительство в коре головного мозга.

Стриопаллидарная система регулирует главным образом непроизвольные движения, а мозжечок — равновесие тела, координацию движений и мышечный тонус. Согласованная деятельность этих систем делает каждое положение человека соразмерным, плавным и точным.

Анатомической основой нервных механизмов произвольных движений является кортико-мускулярный путь. В упрощенном варианте двигательный путь — это чисто эффекторный путь, состоящий из двух нейронов: центрального и периферического. Тела центральных нейронов располагаются в передней центральной извилине, а периферических — в передних рогах спинного мозга и двигательных ядрах черепных нервов. Путь от двигательных клеток коры к клеткам передних рогов спинного мозга называется пирамидным или кортикоспинальным.

В настоящее время установлено, что для регуляции произвольных движений существуют две системы: специфическая (пирамидная) и неспецифическая.

Пирамидная система — это система эфферентных волокон двигательного анализатора. Часть пирамидного пути, идущая к двигательным ядрам черепных нервов, образует кортико-нуклеарный путь. Волокна последнего частично перекрещиваются непосредственно перед ядрами, в которых заканчиваются. Другая часть, идущая к клеткам передних рогов спинного мозга, составляет кортикоспинальный путь (рис. 1).

Неспецифическая (парапирамидная) система регулируется ретикулярной формацией мозга и обеспечивает влияние тормозного или облегчающего характера, участвует в подготовке произвольных движений и регуляций, контролирует состояние специфической системы на всех ее уровнях. Значительную роль в осуществлении произвольных движений играет афферентная (чувствительная) иннервация: заднеканатиковая — таламокортикальная и спиноцеребеллярно-таламокортикальная. Обе они проводят импульсы обратной связи и контроля движений.

Кроме того, контроль двигательных актов осуществляется за счет поступления сигналов в двигательную кору от кожномышечного, зрительного, слухового и вестибулярного анализаторов, что совершенно необходимо для создания пространственной матрицы движения. Значение обратной связи для организации движения подчеркивали в своих работах И. М. Сеченов, И. П. Павлов, Н. А. Бернштейн, а известный ученый А. Бродал метко определил, что «моторная система без сенсорного контроля — фикция».

Как уже отмечалось, пирамидная система состоит из двухнейронного корково-мускулярного пути — центрального и периферического двигательных нейронов.

В III и V слоях прецентральной извилины, а в меньшем количестве также в задних отделах верхней и средней лобных извилин, теменной доле и парацентральной дольке лежат пирамидные клетки (в V слое они достигают гигантских размеров, их принято называть «клетками Беца» — по имени русского анатома В. А. Беца, описавшего их в 1874 г.).

Аксоны этих клеток образуют пирамидный путь (эфферентную часть центрального двигательного нейрона), по которому все импульсы от коры большого мозга спускаются к периферическому двигательному нейрону, т.е. к нейронам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов в стволе мозга. Хотя спинальные и стволовые мотонейроны связаны со многими уровнями нервной системы (в частности, с подкорковыми узлами и мозжечком), при выполнении движений влияние пирамидных импульсов следует признать преобладающим.

Центральный и периферический двигательные нейроны

Начавшись в двигательной коре, пирамидный путь идет в глубь полушария, постепенно собирается в компактный пучок, кортикоспинномозговая часть проходит через передние ²/₃ задней ножки, а корково-ядерная — через колено внутренней капсулы, спускаясь в ствол мозга (корково-ядерный путь) и спинной мозг (корковоспинальный путь). В нижнем отделе продолговатого мозга большая часть пирамидных волокон корково-спинального пути совершает перекрест — переходит в боковой канатик спинного мозга противоположной стороны, меньшая часть (около 10%) остается в переднем канатике (пучок Тюрка) своей стороны (см. рис. 1).

В мозговом стволе и передних рогах спинного мозга пирамидный путь заканчивается на дендритах соответствующих мотонейронов. Аксоны последних, в виде двигательных корешков, выходят из мозгового ствола и спинного мозга, образуя двигательную (эфферентную) часть черепных и спинномозговых нервов, и иннервируют всю мускулатуру головы, туловища и конечностей. При этом мотонейроны передних рогов спинного мозга имеют преимущественно перекрестные, а мотонейроны двигательных ядер ствола мозга — двусторонние связи с двигательной областью коры.

В прецентральной извилине имеется вполне определенная проекция противоположной половины человеческого тела. В самых верхних отделах представлена нога, в средних — туловище и рука, в нижних — мимическая мускулатура лица, мышцы языка, глотки (рис. 2).

В каждом полушарии имеется около 25-40 тыс. клеток Беца, в составе пирамидного пути на уровне моста мозга насчитывается более 1 млн аксонов.

В передних рогах спинного мозга мотонейроны расположены группами (в верхнешейном и грудном отделах их 3, в шейном и поясничном утолщении — 5), причем каждая из них иннервирует определенные мышцы туловища, плечевого и тазового поясов, конечностей и др.

В каждой группе мотонейронов передних рогов спинного мозга и в двигательных ядрах черепных нервов есть три различающихся по функции типа нейронов: а-нейроны большие, а-нейроны малые и у-нейроны. Альфа-нейроны большие связаны с белыми волокнами мышц, получают импульсы от пирамидной системы и обеспечивают выполнение произвольных движений в виде быстрых сокращений, а-нейроны малые связаны с красными волокнами мышц и участвуют в длительном сокращении, поддержании мышечного тонуса, у-нейроны через ретикулярную формацию влияют на возбудимость нервно-мышечного веретена и поддержание мышечного тонуса.

Особенно много мотонейронов находится в шейном и поясничном утолщениях спинного мозга, так как на этих уровнях обеспечивается иннервация мышц рук и ног.

Показатели состояния двигательной сферы: объем активных движений, объем пассивных движений, сила мышц (исследуется по 5-балльной системе, а при необходимости уточняется динамометром), тонус мышц (исследуется повторными пассивными движениями), объем мышц (измеряется в симметричных участках сантиметровой лентой), состояние рефлексов, патологические рефлексы, клонус, патологические синкинезии.

Существуют и некоторые специальные пробы и приемы для определения слабости мышц. Проба Барре состоит в укладывании больного лицом вниз с согнутыми в коленях ногами, другой вариант этой пробы (проба Мингаццини) заключается в укладывании больного лицом вверх с согнутыми и поднятыми кверху ногами под углом в коленных и тазобедренных суставах. Верхняя проба Барре (Мингаццини) заключается в вытягивании рук вперед и удержании их в данном положении. При всех этих 11робах на больной стороне конечность утомляется быстрее и опускается.

Изменения рефлексов могут быть количественные (арефлексия, гипорефлексия, гиперрефлексия) и качественные (парадоксальные, маятникообразные, патологические). Последние возникают при органическом поражении и подразделяются на оральные (хоботковый, назолабиальный, ладонно-подбородочный Маринеску—Радовича, дистантно-оральный) и стопные, которые в свою очередь делят на сгибательные (Россолимо, Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Гордона).

У ребенка первых месяцев жизни произвольные движения отсутсвуют, все движения у него связаны с низким уровнем регуляции. После рождения у детей сначала превалирует паллидарная, затем стриарная и, наконец, пирамидная система. В связи с этим у детей первых 3 мес. жизни отмечается неравномерная мышечная гипертония. Тонус повышен в мышцах-сгибателях, что проявляется в характерной позе. Ребенок лежит на спине с согнутыми конечностями.

Первые произвольные движения, например активное схватывание, появляются в 3-4 мес. Вначале они неточные, основой их являются двигательные автоматизмы, т.е. на первых этапах жизни вырабатываются двигательные стереотипные движения. Определенные навыки (вторичные автоматизмы — суть основных движений и действий человека) появляются позже, постепенно.

Основные безусловные рефлексы у детей первых месяцев жизни делят на сегментарные, рефлекторные, дуги которых замыкаются на уровне ствола и спинного мозга, и надсегментарные. К сегментарным безусловным рефлексам относят рефлексы Бабкина (ладонно-рото-головной), Галанта, Моро, ползание по Бауэру и оральные (стволовые) — хоботковый, сосательный. К надсегментарным рефлексам относятся асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы.

По строению и функции нейроны ядер двигательных черепных нервов являются аналогами клеток передних рогов спинного мозга. Двигательные функции выполняют девять пар черепных нервов (IV, VI, XI, XII являются двигательными и III, V, VII, IX, X — смешанными). Ядра черепных нервов расположены в стволе головного мозга. Аксоны клеток этих ядер образуют двигательные корешки, а затем нервы выходят из ствола мозга и иннервируют мышцы лица, глотки, гортани, языка и частично шеи.

Центральный и периферический паралич

При грубом поражении первого и второго двигательных нейронов развиваются соответственно центральный и периферический паралич, при поражении (только уменьшение объема и силы движений) — центральный или периферический парез. Симптоматика центрального и периферического пареза заключается в невозможности произвести произвольное движение или затруднение в выполнении движения из-за слабости в конечностях. По целому ряду симптомов центральный и периферический паралич отличаются друг от друга, что имеет большое диагностическое значение, так как помогает устанавливать место поражения нервной системы.

Симптомы центрального (или спастического) паралича при поражении центрального двигательного нейрона на любом уровне (предцентральная извилина, внутренняя капсула, мозговой ствол, спинной мозг).

Симптомы центрального паралича указывают на поражение двигательного нейрона — пирамидных клеток в коре или любого участка корково-ядерных или корково-спинномозговых (пирамидных) путей от коры до мотонейронов мозгового ствола или спинного мозга. Патофизиологическая основа симптомов центрального паралича — выпадение тормозящих влияний коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы.

Симптомы периферического (или вялого) паралича при поражении двигательного нейрона на любом его уровне (мотонейроны ствола или спинного мозга, передние корешки, сплетения, нервы).

Для поражения переднего рога более характерны фибриллярные подергивания, ранняя атрофия мышц, а для поражения передних корешков — фасцикулярные подергивания, арефлексия и атония мышц в зоне иннервации и др.

Топическая диагностика

При очагах в передней центральной извилине развивается паралич (полное отсутствие движений) или парез (снижение силы и объема движений) на противоположной половине тела. Вследствие большой протяженности предцентральной извилины чаще наблюдается моноплегия (руки — при очагах в среднем отделе предцентральной извилины или ноги — при очагах в верхнем отделе этой извилины). Иногда отмечается гемиплегия с преимущественным поражением мышц лица (при очагах в нижнем отделе предцентральной извилины). При раздражении двигательных клеток предцентральной извилины (что наблюдается обычно в начальной фазе болезни) возникают клонические судороги, т.е. припадки корковой (джексоновской) эпилепсии (рис. 3).

При очагах в премоторной зоне расстраиваются сложные двигательные акты, в частности профессиональные навыки, например игра на пианино, печатание на машинке. Изолированные движения руки, кисти и отдельных пальцев при этом сохранены.

Симптомы поражения предцентральной извилины, премоторной зоны и теменной доли отмечаются при опухолях мозга, паразитарных заболеваниях, арахноидите, дисциркуляторной энцефалопатии и других заболеваниях.

При очаге в колене и задней ножке внутренней капсулы, где проходит пирамидный путь, развивается гемиплегия или гемипарез с поражением VII, XII нервов по центральному типу.

При поражении вентральных отделов мозгового ствола (прохождение пирамидного пути) возникает центральная гемиплегия (гемипарез) на противоположной стороне. При этом могут вовлекаться и расположенные более дорсально ядра черепных нервов с периферическим параличом соответствующих мышц глазного яблока, лица, языка на стороне очага, т.е. возникает альтернирующий синдром,

В случае двустороннего вовлечения корково-ядерного пути к IX—X—XII паре черепных нервов развивается псевдобульбарный паралич, а при поражении ядер этих нервов (их корешков или нервных стволов) — бульбарный паралич.

Поражение области пирамидного перекрестка ведет к параличу руки на стороне очага и ноги на противоположной стороне.

Поражение бокового канатика спинного мозга приводит к центральному параличу мускулатуры ниже локализации очага, а обоих боковых канатиков спинного мозга на верхнешейном уровне вызывает центральную тетраплегию. Если очаг находится на грудном уровне, то появляется нижняя центральная параплегия. При вовлечении боковых канатиков и передних рогов на уровне шейного утолщения развивается периферический паралич рук и центральный паралич ног.

Поражение области передних рогов, передних корешков и периферических нервов вызывает периферический паралич в соответствующей иннервационной зоне (сегментарной, корешковой, периферического нерва).

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (Броун-Секара) выражается двигательными нарушениями (центральный паралич в зависимости от уровня поражения) с проводниковым расстройством глубокой чувствительности на той же стороне, а болевой и температурной — на противоположной. При поперечном поражении спинного мозга развиваются спастический и вялый паралич или парез, расстройства чувствительности и нарушения функции тазовых органов.

Вневрологической практике расстройства чувствительности определяют клинику многих заболеваний. Точная диагностика характера и локализации патологического процесса часто зависит от достоверности определения нарушений чувствительности. В связи с этим тщательное исследование чувствительной сферы представляет собой необходимую и важную часть диагностического процесса.

Принято различать общую чувствительность и органы чувств. Классификация видов чувствительности основывается на определении роли рецепторов, особенности строения которых в большой мере определяют функцию всей анализаторной системы. Анализаторная система включает, кроме рецепторов, проводящие пути, корковые отделы, имеющие решающее значение для «узнавания» («гнозиса») источника, из которого исходит воздействие на рецепторы.

Выделяют следующие рецепторы так называемой общей чувствительности:

В соответствии с этим различают поверхностную (экстероцептивную, контактную), глубокую (проприоцептивную) и интероцептивную чувствительность. Болевую и температурную чувствительность относят к витальной, или протопатической, чувствительности, а тактильную, двухмерно-пространственную, дискриминационную, стереогностическую и давления — к гностической, или эпикритической, чувствительности. Выделяют простые и сложные виды поверхностной и глубокой чувствительности.

К простым видам поверхностной чувствительности относят тактильную, болевую и температурную (холодовую и тепловую). К сложным видам поверхностной чувствительности при числяют чувство локализации, которое заключается не только в констатации самого факта прикосновения, но и в указании места приложения раздражителя. Сложным видом поверхностной чувствительности является дискриминационное чувство, определяемое с помощью специального циркуля с двумя острыми ножками. Оно заключается в способности различать две точки при одновременном нанесении раздражений. В норме данное чувство варьирует в различных участках тела — от 1-2 мм в области кончиков пальцев, губ; до 10 см и более на коже спины, проксимальных отделов конечностей.

Двухмерно-пространственное чувство является также сложным видом поверхностной чувствительности. Оно заключается в способности узнавать геометрические фигуры, цифры и буквы при их штриховом обозначении на коже.

К простым видам глубокой чувствительности относят мышечно-суставное чувство, вибрации, давления, веса.

К сложным видам глубокой чувствительности относится стереогнозия (узнавание предметов на ощупь).

К интероцептивной относится чувствительность к изменениям химизма внутренней среды организма, изменениям осмотического давления, сдвигам кислотно-основного состояния, восприятия механического растяжения, чувство давления на внутренние органы и т.д.

Проводники болевой и температурной чувствительности. Первый нейрон проводников болевого и температурного чувства, как и других трактов общей чувствительности, представлен нервной клеткой спинномозгового ганглия с ее Т-образно делящимся дендраксоном (отростком, в котором начало дендрита и аксона тесно соприкасаются, и возникает впечатление их слияния). Периферический отросток этой клетки в составе спинномозгового нерва, сплетения, периферического нервного ствола идет к соответствующему дерматому (зоне иннервации кожи от одного спинномозгового ганглия и соответствующего сегмента спинного мозга). Дендриты, воспринимающие холодовые раздражения, содержат рецепторы в виде инкапсулированных чувствительных окончаний (луковицы Краузе), а тепловые волокна — в виде неинкапсулированных нервных окончаний (окончания Руффини). Аксоны клеток спинномозгового ганглия образуют спинномозговой нерв и задний корешок, войдя в вещество спинного мозга, это волокно проходит краевую зону (зону Лиссауэра), затем — студенистое вещество и образует в основании заднего рога синапс со вторым нейроном чувствительного пути (рис. 4). Клетки второго нейрона составляют так называемые собственные ядра — колонку нервных клеток, проходящую вдоль спинного мозга. Еще до образования синапса аксон нейрона спинномозгового ганглия отдает коллатеральную ветвь для дуги соответствующего сегментарного рефлекса. Затем аксон второго нейрона переходит через переднюю серую спайку на противоположную сторону в боковой канатик, однако волокно проходит не строго горизонтально, а косо и вверх. Переход осуществляется на 1-2 сегмента выше. Эта анатомическая особенность имеет значение при определении уровня поражения спинного мозга.

Войдя в боковой канатик на противоположной стороне, аксон второго нейрона направляется вверх вместе с аналогичными волокнами, вступающими в боковой канатик ниже. Образуется пучок, проходящий через весь спинной мозг и мозговой ствол и заканчивающийся в вентролатеральном ядре таламуса.

По месту начала (спинной мозг) и окончания (вентролатеральные ядра таламуса) этот пучок получил название спиноталамического. Волокна в этом пучке распределены очень своеобразно. От дерматомов, расположенных ниже, волокна ложатся в пучки снаружи, а от расположенных выше — внутри. В результате, на высоте верхнешейных сегментов в спиноталамическом пучке наиболее латерально располагаются волокна от нижней конечности, медиальнее — от туловища, еще более кнутри — от верхней конечности. Такая закономерность расположения длинных проводников, или закон эксцентрического расположения длинных проводников, имеет значение для топической диагностики; особенно это относится к диагностике спинальных опухолей. При экстрамедуллярной опухоли зона расстройства поверхностной чувствительности начинается с дистальных отделов нижней конечности, а при дальнейшем росте опухоли она распространяется вверх (восходящий тип нарушения чувствительности). При интрамедуллярной опухоли зона расстройства чувствительности, наоборот, распространяется сверху вниз (нисходящий тип расстройства чувствительности). Часть аксонов второго нейрона оканчивается в formatio reticularis и в неспецифических ядрах таламуса. Аксоны третьего нейрона начинаются в клетках вентрального ядра таламуса. Они направляются к задней ножке внутренней капсулы, где занимают положение позади пирамидного пучка, образуя таламокорковый пучок. Затем волокна этого пучка веерообразно расходятся (corona radiata) и достигают коры (задняя центральная извилина, прилежащие участки теменной доли — цитоархитектонические поля 3, 1, 2, 5, 7). Здесь (особенно в поле 3) имеется сомаготопическая проекция этих проводников по отношению к определенным частям тела. В верхней части этой области коры, включая парацентральную дольку, представлена чувствительность нижней конечности, ниже — туловища, верхней конечности, лица.

Итак, особенности проводников болевой и температурной чувствительности — трехнейронное строение, перекрест их волокон (раздражение от правой стороны тела воспринимается левым полушарием, и наоборот), перекрест аксонов второго нейрона на протяжении 1-2 вышележащих сегментов спинного мозга.

Глубокая и тактильная чувствительность. Первый нейрон проводников этого пути, как и других видов общей чувствительности, представлен клеткой спинномозгового ганглия с ее Т-образным делящимся отростком. Его ветвь, играющая роль дендрита, идет на периферию. Если имеется в виду глубокая чувствительность, то эта ветвь начинается в спиралевидном рецепторе сухожилия. Если ветвь воспринимает тактильные раздражения, то она начинается в рецепторах в виде телец Меркеля или осязательных телец (телец Мейсснера) в коже и глубоких тканях. Аксон клетки спинномозгового ганглия вступает в задний канатик своей стороны, отдает ветвь для образования дуги сегментарного рефлекса, затем поднимается вверх до продолговатого мозга. Совокупность этих восходящих волокон образует тонкий и клиновидный пучки (пучки Голля и Бурдаха).

В ходе задних канатиков имеется следующая особенность. Вновь входящие волокна, если смотреть снизу вверх, оттесняют к срединной линии вошедшие волокна из нижележащих спинальных ганглиев. Поэтому в медиально расположенном тонком пучке проходят волокна для нижних конечностей, а в клиновидном пучке — для туловища и верхних конечностей. Аксоны первых нейронов заканчиваются в ядре тонкого пучка — ядре Голля (nucleus gracilis) и ядре Бурдаха — ядре клиновидного пучка (nucleus cuneatus). В продолговатом мозге находятся тела вторых нейронов.

Аксоны вторых нейронов образуют новый пучок, который переходит на противоположную сторону около нижних олив продолговатого мозга. После перекреста этот комплекс волокон принимает восходящее направление, в мосту мозга к нему присоединяются волокна болевой и температурной чувствительности.

В ножках мозга общий чувствительный путь располагается в области покрышки, над черной субстанцией, латеральнее красного ядра и заканчивается в вентролатеральном ядре таламуса. Пучок этот имеет два названия; одно по месту его начала и конца — fasciculus bulbothalamicus, другое старое, описательноанатомическое — медиальная петля (lemniscus medialis). Очертания пучка на поперечном срезе напоминают петлю. Из третьего нейрона этого пути, тело которого находится в таламусе, направляется аксон к коре мозга. Этот тракт волокон носит название таламокоркового (thalamocorticalis).

В составе таламокоркового пучка аксоны третьих нейронов проходят через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы, через лучистый венец и оканчиваются в постцентральной и в предцентральной извилинах (поля 2, 1, 4, 6). Как для всех видов кожной чувствительности, проекция частей тела в постцентральной извилине представлена так: чувствительность лица — внизу, туловища и верхних конечностей — в середине, нижних конечностей — вверху (на медиальной поверхности извилины).

Таким образом, пути глубокой и тактильной чувствительности также состоят из 3 нейронов. Перекрест совершают аксоны вторых нейронов на уровне олив продолговатого мозга. Аксоны третьих нейронов доходят до клеток коры головного мозга.

Общность в строении проводников поверхностной и глубокой чувствительности проявляется в их трехнейронном составе, расположении первого нейрона в спинномозговом ганглии, а третьего — в вентролатеральном ядре таламуса. Второй нейрон для болевой и термической чувствительности располагается вдоль всего спинного мозга в так называемых собственных ядрах спинного мозга. Поэтому переход аксонов этого нейрона на другую сторону растянут по всей длине спинного мозга. В проводниках глубокой и тактильной чувствительности перекрест совершают также вторые нейроны, но перекрещивающиеся волокна расположены более компактно и находятся в пределах нижней части продолговатого мозга (на уровне нижнего края олив).

Местом окончания афферентных путей в коре головного мозга является постцентральная извилина с прилегающими участками теменной доли и предцентральной извилины (для глубокой чувствительности). Эта область называется соматической чувствительной зоной I. По некоторым данным, волокна таламокоркового пучка оканчиваются и в области задней части верхней губы латеральной (сильвиевой) борозды (соматическая чувствительная зона II).

Исследование болевой и температурной чувствительности начинают с изучения жалоб. К числу самых частых относят жалобу на боль. В ходе расспроса необходимо выяснить характер боли (острая, тупая, стреляющая, ноющая, колющая, жгучая, пульсирующая и др.), ее локализацию и распространенность, является ли она постоянной или возникает периодически (приступами).

Далее исследуется чувствительность при нанесении определенных раздражений; выясняется, как больной их воспринимает. При проверке кожной чувствительности необходимо создать надлежащую обстановку, позволяющую больному сосредоточиться (покой, тишина, достаточно комфортная температура воздуха в помещении); при утомлении больного следует сделать перерыв. Задания предлагаются больному в четкой форме; предварительно показывается, какое исследование будет проводиться, а затем больной с закрытыми глазами должен определить характер наносимых раздражений. Следует избегать внушающих формулировок, больной должен сам описывать свои ощущения. Раздражения производятся с различными интервалами, ощущения сравниваются на больной и здоровой стороне. Обязательно определяются границы зоны измененной чувствительности.

Исследование начинают обычно с определения болевой чувствительности. Уколы не должны быть слишком сильными и частыми. Сначала нужно выяснить, различает ли больной на исследуемом участке укол или прикосновение. Для этого попеременно, но без правильной последовательности прикасаются к коже тупым или острым предметом, а больному предлагают определить «тупо» или «остро». Уколы должны быть короткими и не вызывать резкой боли. Для уточнения границы зоны измененной чувствительности исследование проводят как от здорового участка, так и в обратном направлении.

Для исследования термической чувствительности в качестве раздражителей пользуются пробирками с горячей (40-50 °С) и холодной (не выше 25 °С) водой. Температура воды должна быть достаточной, чтобы вызвать отчетливое ощущение тепла, и не слишком высокой, чтобы не вызвать ожога. Для ориентировочного суждения иногда можно воспользоваться металлическим предметом с высокой теплопроводностью, а также резиновым предметом, пальцем, которые обладают малой теплопроводностью.

Сначала выясняют, отличает ли больной теплое от холодного (здоровые замечают разницу в пределах до 2 °С). Затем сравнивают интенсивность восприятия температурных раздражений на разных участках кожной поверхности, находят границу пониженной или утраченной температурной чувствительности. Исследование проводится раздельно для тепловой и Холодовой чувствительности.

Исследование тактильной чувствительности. Тактильную чувствительность проверяют легким прикосновением к коже ваткой, мягкой кисточкой или тонкой бумагой. Площадь прикосновения не должна превышать 1 см²; не следует производить скользящие, мажущие движения. Больного просят закрыть глаза и при ощущении прикосновения говорить «да». Так же как и при исследовании болевой и температурной чувствительности сравнивают ощущения на симметричных участках тела. При отсутствии или понижении чувствительности границы ее изменений наносят на специальный бланк.

Исследование глубокой чувствительности. Ощущения, возникающие в результате возбуждения проприоцепторов опорно-двигательного аппарата (мышц, сухожилий, суставов, надкостницы), называют суставно-мышечным чувством. Оно относится к глубокой чувствительности и составляет основу чувства положения и движения (чувство кинестезии).

При исследовании глубокой чувствительности раздельно проверяют пассивные движения, чувство положения, кинестезию кожи, чувство давления и массы, вибрационную чувствительность.

При исследовании пассивных движений в суставах больному объясняют, какие движения будут производить (вверх — вниз, кнаружи — кнутри), затем просят больного закрыть глаза и определить направление производимого движения. Здоровый человек способен различать перемещение в суставе под углом 1-2°. Исследование начинают с дистального отдела конечностей (концевые фаланги), затем переходят к более проксимально расположенным суставам. Пассивные движения в суставах надо производить не слишком плавно, но и не рывком. Если больной не различает легкие движения, их амплитуду увеличивают. Прикасаться к конечностям надо легко, избегать излишних воздействий на кожные экстероцепторы.

Чувство положения исследуется следующим образом: конечности придают определенное положение и больного (при закрытых глазах) просят описать, в каком положении находится конечность. Можно предложить придать такое же положение здоровой конечности или открыть глаза, посмотреть и спросить, так ли он представлял себе положение конечности.

Кинестезию кожи проверяют, смещая складку кожи, а больного просят определить направление перемещения.

В формировании чувства давления и массы также участвует глубокая чувствительность. Эти виды чувствительности в клинике проверяются редко. Обследуемый должен отличить давление от прикосновения и отметить разницу степени оказываемого давления. Ориентировочно это проверяют, сдавливая с разной силой мышцу или надавливая на кожу. Более детальное исследование чувства давления и массы проводится с помощью гирек разной массы, помещаемых на определенные участки конечностей или туловища.

Чувство массы определяют набором гирек, помещаемых на ладонь вытянутой руки обследуемого. В норме улавливается разница массы груза в 10%. Площадь прикосновения должна быть одинаковая.

Восприятие ощущения вибрации (паллестезия) возникает при возбуждении глубоких рецепторов колебаниями определенной частоты и амплитуды. В клинической практике пользуются камертонами низкой частоты (64-128 Гц). Ножку вибрирующего камертона надо поставить на костный выступ. Определяют, есть ли ощущение вибрации, ее продолжительность (в секундах) и интенсивность. Интенсивность выясняется путем сравнения с ощущением на симметричном участке. Когда больной перестал ощущать колебания камертона, последний тотчас переносят на заведомо здоровый участок, где вибрация будет еще ощущаться (в норме вибрация ощущается в течение 9-11 с).

Все описанные методики относятся к исследованию так называемых простых видов чувствительности. К сложным видам чувствительности относятся двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации, чувство дискриминации, стереогноз.

Исследование двухмерно-пространственного чувства проводится следующим образом: исследующий рисует тупым предметом на коже больного цифры, буквы или простые фигуры (треугольник, кружок, крест); больной должен распознать их с закрытыми глазами. Писать надо без большого нажима, размер изображаемых цифр и фигур не должен быть очень крупным.

Чувство локализации проверяется нанесением на разные участки тела тактильного раздражения; больной должен определить место прикосновения. В норме обследуемый указывает это с точностью до 1 см.

Дискриминационное чувство — способность различать два одновременно наносимых раздражения на близко расположенных точках поверхности тела. Исследование проводится при помощи циркуля Вебера или эстезиометра Зивекинга. Можно пользоваться циркулем для черчения, измеряя расстояние между его ножками миллиметровой линейкой. Сближая и раздвигая ножки циркуля и одновременно касаясь ими кожи или слизистой оболочки, выясняют у обследуемого, различает ли он оба прикосновения или воспринимает их как одно. Минимальное расстояние, при котором раздражение воспринимается двойным, неодинаково на разных участках тела (в пределах от 1 мм на кончике языка и губ до 60-70 мм в лопаточной области).

Стереогностическое чувство — это способность узнавать при ощупывании знакомые предметы с закрытыми глазами (монету, ключ, булавку, коробку от спичек и др.). Здоровый человек обычно правильно узнает предмет и верно характеризует его качества (плотность, мягкость и другие свойства).

При первичном астереогнозе поверхностная и глубокая чувствительность сохраняется; неузнавание предмета зависит от нарушения аналитико-синтетической деятельности коркового отдела анализатора. Следует, однако, заметить, что некоторые авторы не признают существование «чистого» астереогноза и полагают, что при астереогнозе всегда в той или иной степени страдает элементарная чувствительность.

Изменения чувствительности могут быть количественными: анестезия (утрата чувствительности), гипестезия (понижение чувствительности), гиперестезия (повышение чувствительности).

Возможны качественные нарушения чувствительности.

Дизестезия — извращение чувствительности. Примером дизестезии может быть восприятие прикосновения — как болевого, теплого — как холодного и т.д.

Аллохейрия — патологическое восприятие раздражения не в месте его нанесения, а в симметричной половине тела.

Полистезия — извращение болевой чувствительности, при котором единичное раздражение воспринимается как множественное.

Гиперпатия — своеобразный вид чувствительных нарушений, при котором самое небольшое раздражение может сопровождаться крайне неприятными ощущениями и длительным последействием.

Сенестопатии — разнообразные тягостные, длительно беспокоящие больных ощущения жжения, давления и др., не имеющие явной органической причины, могут быть при некоторых психических заболеваниях.

Одним из характерных видов расстройства чувствительности является диссоциация — утрата одного вида чувствительности при сохранении другого. Наиболее типичным является выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной чувствительности и мышечно-суставного чувства при поражении задних рогов, спайки, боковых канатиков спинного мозга.

Синестезия — восприятие не только в зоне раздражения, но и в симметричной области.

Некоторые нарушения тонких и сложных видов чувствительности имеют свои особенности. Частным вариантом подобных расстройств является повышение порога восприятия различных раздражителей, изменение времени и характера адаптации к раздражителям, ухудшение или утрата чувства локализации, понижение дискриминационных способностей при одновременном различении двух точек, нарушение или утрата двумерно-пространственного чувства, агнозия (неузнавание) положения частей тела в пространстве, астереогнозия — нарушение способности узнавать предмет на ощупь.

Необходимо отметить, что истинное нарушение сложных видов чувствительности можно с уверенностью констатировать лишь при сохранности элементарных видов чувствительности.

Диагностически важным видом расстройства чувствительности, свидетельствующим о раздражении сенсорных областей коры больших полушарий, являются парестезии — чувство онемения, ползания мурашек, которые могут заканчиваться большим судорожным припадком.

Следует подчеркнуть, что определение чувствительных расстройств у детей дошкольного возраста — задача крайне трудная.

У взрослых больных ряд чувствительных расстройств имеет субъективный характер. Существуют, однако, сугубо объективные показатели нарушения чувствительности. К ним относятся утрата корнеального рефлекса, угасание сухожильных и периостальных рефлексов без атрофии и снижения мышечной силы (вследствие утраты афферентной части рефлекторной дуги), рубцы на коже после ожогов, безболезненные раны или панариций (при утрате болевой или температурной чувствительности), расширение зрачков при болевом раздражении, изменение частоты пульса. Имеются и другие объективные признаки. Так, при анестезии быстро развиваются пролежни. Наблюдаются безболезненная артропатия, перелом костей и позвоночника.

По расположению патологического процесса целесообразно различать три типа расстройств чувствительности: периферический, спинальный, церебральный.

При периферическом типе нарушений — нарушения чувствительности могут быть в зоне рецепторов (местное), например, при рубцах, ожогах, при поражении одного нерва или сплетения (невритический), при множественном поражении периферических нервов (полиневритический), корешков спинного мозга (корешковый).

При поражении спинного мозга — наблюдаются сегментарные расстройства чувствительности (поражение заднего рога, спайки) и проводниковые (при поражении боковых и задних канатиков).

При поражении головного мозга — проводниковые и корковые нарушения чувствительности.

Поражение нерва приводит к нарушению всех видов чувствительности в зоне его иннервации (рис. 5), особенно оно постоянно в «автономной» (неперекрываемой другими нервами) зоне.

Например, автономные зоны нервов составляют соответственно: локтевого — ульнарный край кисти и V пальца, срединного — концевые фаланги II и III пальцев кисти, малоберцового — латеральная поверхность голени и тыла стопы, большеберцового — подошвенная поверхность стопы.

Множественное поражение нервов сопровождается симметричным расстройством всех видов чувствительности по типу «чулок», «носок», «перчаток». Такое расстройство чувствительности наблюдается при полиневропатии различного генеза.

При раздражении нервов возникает боль по ходу нервных стволов. Боль может возникать при их растяжении, сдавлении или спонтанно. Помимо расстройств чувствительности, поражение нервов сопровождается вялым парезом соответствующих мышц, вегетативными нарушениями (трофические расстройства в зоне их иннервации), снижением или отсутствием рефлексов, что наблюдается при невропатии или травме нервов.

Поражение сплетений вызывает расстройства чувствительности соответственно зоне их иннервации.

При патологии межпозвоночного ганглия, кроме сильных болей в области соответствующих сегментов, наблюдаются герпетические высыпания - опоясывающий лишай (herpes zoster).

При поражении задних корешков возникает расстройство всех видов чувствительности в виде полос на стороне поражения, на конечностях полосы продольные («лампасы»), на туловище — поперечные, на ягодицах — круговые (см. рис. 5). Корешковый синдром сопровождается болью, усиливающейся при движении, кашле, чиханьи, могут наблюдаться анталгические напряжения мышц, изменение конфигурации позвоночника (кифоз, сколиоз, уплощение лордоза), вынужденная поза, болезненность паравергебральных точек на уровне пораженных корешков. Наблюдаются симптомы натяжения поясничных корешков и нервов, Ласега и Сикара — седалищных нервов, Мацкевича и Вассермана — бедренных нервов. Вследствие воспаления корешков или их сдавления наблюдается синдром «радикулита», причинами которого могут быть патологические процессы в позвоночнике (остеохондроз, артроз), а также очаговая деструкция позвонков (опухоль, туберкулез, травма и др.).

При очаге поражения в задних рогах или передней спайке спинного мозга возникает сегментарное расстройство чувствительности диссоциированным нарушением в зоне пораженных сегментов: при очагах в задних рогах — с больной стороны (рис. 6), а при локализации в спайке — симметрично с обеих сторон. Диссоциация заключается в утрате поверхностной чувствительности (болевой и температурной), при сохранении глубокой и тактильной. Выше и ниже пораженных сегментов расстройства не наблюдается. На уровне поражения вследствие перерыва рефлекторной дуги утрачиваются рефлексы. В этих же зонах на коже нередко видны рубцы после ожогов, деформация пальцев после безболезненных панарициев. Синдром наблюдается при сирингомиелии, гематомиелии и интрамедуллярных опухолях.

На лице чувствительность обеспечивается тройничным нервом. Сегментарное расстройство чувствительности на лице возникает при поражении чувствительных ядер тройничного нерва и бывает в форме полуколец, которые обозначаются (от орального к каудальному направлению) как зоны Зельдера 1-2-3 (рис. В1, см. вклейку).

Ориентирами проекции сегментов спинного мозга на туловище может служить несколько точек. К ним относятся: — затылок, С₄ — надплечье, Th₅ — сосок, Th₇ — реберная дуга, Th₁₀ — пупок, Th₁₂ — паховая складка, L₁ - S₂ — нижняя конечность, в том числе L₅ — латеральная поверхность голени и большой палец стопы, S_3-5 — промежность (см. рис. 5).

Поражение задних канатиков сопровождается расстройством мышечно-суставного чувства ниже уровня поражения с сенситивной атаксией (рис. 7).

Поражение бокового канатика спинного мозга приводит к расстройству болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне, а на стороне поражения — к нарушению функции пирамидного пучка и центральному парезу, параличу.

При половинном поражении спинного мозга (синдром Броун-Секара) отмечается расстройство болевой и температурной чувствительности на стороне, противоположной очагу, а на стороне очага появляются центральный паралич, парез (поражение пирамидного тракта), периферический парез мышц соответствующего миотома (поражение переднего рога), расстройство мышечно-суставного чувства ниже уровня поражения. На стороне очага развивается сегментарное расстройство чувствительности (рис. 8).

Проводниковый спинальный тип нарушения чувствительности при перерыве поперечника спинного мозга выражается утратой всех видов поверхностной и глубокой чувствительности от уровня поражения и ниже. В подобных случаях чувствительные расстройства сочетаются с пара- или тетраплегией, нарушением функции тазовых органов и пролежнями. Подобные синдромы могут возникать при нарушении целостности спинного мозга вследствие травмы, опухоли, расстройства кровообращения, воспаления и других процессов. Поражение задних канатиков приводит к двухстороннему нарушению глубокой чувствительности и сенситивной атаксии, которые могут быть при спинной сухотке, фуникулярном миелозе и других заболеваниях.

Поражение половины ствола головного мозга сопровождается альтернирующими (перекрестными) синдромами.

Корковый отдел чувствительного анализатора расположен в центральной извилине и верхней теменной дольке. В верхнем отделе постцентральной извилины — проекция ноги, в средней — руки, в нижней — головы. Представительство различных частей тела в коре пропорционально не формам, а соответствующим функциям. Поэтому человек, спроецированный в сенсорную область коры, представляется как своеобразный урод — «сенсорный гомункулюс», у которого особенно сильно развиты лицо и кисть (аналогичные отношения имеют место в передней центральной извилине для двигательной функции).

Полушарные расстройства чувствительности заключаются в контрлатеральной гемианестезии (гемигипестезии), которая имеет некоторые особенности в зависимости от локализации очага. При очаге во внутренней капсуле гемианестезия сочетается с гемиплегией и гемианопсией (половинное выпадение полей зрения) на противоположной стороне (синдром «трех геми»). При надкапсулярном очаге наблюдается гемигипестезия, более выраженная на руке, ноге или лице, сочетающаяся со спастическим гемипарезом. При очаге в зрительном бугре на противоположной стороне развиваются гемианестезия, гемианопсия, сенситивная гемиатаксия и своеобразная таламическая боль (ощущение жжения). При очаге в сенсорной области коры больших полушарий наблюдаются моногипанестезия, нарушение тонких и сложных видов чувствительности (при сохранении грубых и элементарных), а при явлениях раздражения —- «сенсорная джексоновская эпилепсия». Полушарные расстройства чувствительности могут возникать при различных патологических процессах: инсульт, травма, опухоль, энцефалит.

Возможно расстройство чувствительности по истерическому типу, которое возникает обычно после конфликтной ситуации, не укладывается в рассмотренные органические синдромы, не соответствует анатомическим зонам иннервации. Для истерического расстройства чувствительности характерны четкие границы, например, строго по срединной линии, по суставам, имеются другие признаки истерии. Как правило, после психотерапии все нарушения проходят.

Наиболее частым и диагностически важным нарушением чувствительности является боль. Различают боль местную, проекционную, иррадирующую и отраженную. Местная боль возникает при раздражении рецепторов кожи, слизистых оболочек (ожог, заболевание костей, суставов, связочного аппарата, придаточных полостей носа и др.). Проекционная боль возникает в области иннервации данного нерва или нервов. Сюда же относится и фантомная боль у лиц, перенесших ампутацию конечности, иллюзия боли в отсутствующих конечностях. Иррадирующая — раздражение распространяется с одной ветви нерва на другую. Отраженная — также результат иррадиации раздражения при заболеваниях внутренних органов (боль в руке и в подложечной области при стенокардии). Для разных внутренних органов характерны определенные зоны отраженных полей (зоны Захарьина—Геда).

Боль возможна при исследовании определенных точек: тригеминальные (надглазничная, подглазничная, подбородочная), характерные для тройничного нерва; паравертебральные — свойственные поражению спинальных корешков; верхняя и нижняя точки Эрба (в над- и подключичной области) при поражении плечевого сплетения. Особую группу составляют точки Балле, типичные для поражения пояснично-крестцовых корешков и седалищного нерва. Болезненность определяется также по ходу сосудисто-нервных пучков и нервных стволов конечностей и туловища. Ряд симптомов основаны на вызывании боли путем натяжения корешков или нервных стволов. Симптом Нери, вызываемый пассивным сгибанием головы — возникновение корешковой боли в поясничной области. Симптомы натяжения седалищного нерва: Ласега — вызывается пассивным подниманием ноги за пятку (первый прием, при этом возникает боль по ходу седалищного нерва) и последующим сгибанием ноги в коленном суставе (второй прием, при этом болезненность уменьшается); симптом Сикара при форсированном сгибании стопы. Симптомы натяжения бедренного нерва: Вассермана — при поднимании выпрямленной в коленном суставе ноги, когда больной лежит на животе лицом вниз и Мицкевича — сгибание голени, также в положении больного на животе.

Моторика человека характеризуется не только удивительным многообразием, но и поразительной точностью движений, чрезвычайной согласованностью действий мышц-антагонистов, синергистов и агонистов. Эта согласованность, эстетическая красота и индивидуальность движений в значительной степени зависят от функции экстрапирамидной системы.

На определенных этапах эволюции стриопаллидарная система была высшим центром моторной регуляции и обеспечивала разной сложности автоматизированные движения и миостатику. С развитием коры головного мозга она перешла в подчиненное состояние, но не утратила своего значения.

Стриопаллидарная система рассматривается как сложная саморегулирующаяся система с многочисленными кольцевыми связями и разным уровнем переключения. Обилие кольцевых связей и тесный контакт с периферией позволяют этой системе обеспечивать сложные автоматизированные движения (в том числе передвижение, плавание и др.), поддержание мышечного тонуса, перераспределение мышечного тонуса при движениях, поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию, участие в старт-рефлексах и мимических выразительных движениях.

В настоящее время стриопаллидарную систему и мозжечок объединяют в единое целое — экстрапирамидную систему. Деятельность экстрапирамидной системы регулируется корой головного мозга.

К основным образованиям стриопаллидарной системы относятся хвостатое ядро (nucl. caudatus), чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы (putameri) и бледного шара (globus pal- lidus), субталамическое тело Льюиса, красное ядро, черная субстанция Зоммеринга. Некоторые авторы причисляют к стриопаллидарным образованиям и ядра Даркшевича, миндалевидное тело, оливы и другие структуры (рис. 9,).

В коре экстрапирамидная система представлена преимущественно в лобной доле. На уровне сегментарного аппарата спинного мозга экстрапирамидные влияния реализуются малыми а-мотонейронами и у-мотонейронами.

Аналогично строению, онто- и филогенезу стриопаллидарный отдел разделяют на более молодую часть — стриатум, в которую входят хвостатое ядро и скорлупа, и более древнюю — паллидум, которая включает в себя бледный шар, черную субстанцию, красное и субталамическое ядра. Стриатум состоит из большого количества мелких и крупных клеток и небольшого количества волокон. Паллидум содержит немного крупных клеток, но большое количество нервных волокон. От коры к стриопаллидарной системе идут мощные корково-паллидарные и корковонигральные пути. С их помощью происходит подключение экстрапирамидной системы к каждому произвольному движению. Двусторонние связи между корой, стриопаллидарной системой и таламусом (зрительный бугор) — так называемые кольцевые нейронные круги — позволяют объединить функции этих образований для выполнения разнообразных движений.

Все импульсы, поступающие в стриопаллидум, концентрируются преимущественно в бледном шаре и черной субстанции, откуда начинается пучок эфферентных волокон, направляющихся к красному ядру, ретикулярной формации ствола, зрительному бугру, четверохолмию, вестибулярным ядрам. В эти ядра ствола поступают и мозжечковые сигналы. Поэтому и пути, которыми стриопаллидарный и мозжечковый импульсы достигают клеток передних рогов, являются общими.

К ним относятся следующие пути:

Вовлечение стриопаллидарной системы проявляется изменением мышечного тонуса (повышением или понижением) и двигательной активности (гипо- или гиперкинезией). Эти нарушения могут сопровождаться слабостью в конечностях (экстрапирамидный парез). Выделяют два основных синдрома поражения: гипертонически-гипокинетический синдром (акинетико-ригидный, синдром паркинсонизма) при поражении паллидо-нигральной системы, и гипотонически-гиперкинетический синдром при поражении стриатума (хвостатого ядра и скорлупы).

В последнее десятилетие в значительной мере удалось расшифровать биохимическую основу взаимодействия паллидума и стриатума. В нормальных условиях существует равновесие между ацетилхолином и гистамином, с одной стороны, и допамином и серотонином, с другой. Нарушение сбалансированности между этими элементами приводит к клиническому проявлению экстрапирамидной патологии.

При синдроме паркинсонизма установлено снижение медиаторов возбуждения, а при гипотонически-гиперкинетическом синдроме — снижение тормозных и избыток возбуждающих медиаторов.

Акинетико-ригидный синдром описан в 1817 г. английским врачом Джеймсом Паркинсоном. Паркинсонизм — это клинический синдром полиэтиологической природы. Его возникновение связано не со спецификой повреждающего агента, а со спецификой локализации мозгового повреждения.

Выделяют наследственную (идиопатическую) форму болезни Паркинсона, инфекционную (хронический вариант энцефалита Экономо, реже — корь, малярия, грипп, сифилис и др.), сосудистую (цереброваскулярный атеросклероз и артериальная гипертония), реже травматический и опухолевой вариант паркинсонизма.

Токсический паркинсонизм может возникать как следствие воздействия окиси углерода, таллия, серы, окислов марганца, лекарств (нейролептиков) и других факторов.

Клиническая картина паркинсонизма настолько своеобразна и оригинальна, что нередко достаточно одного взгляда для синдромного диагноза. В типичных случаях этот синдром имеет следующие признаки:

У некоторых больных обнаруживаются про-, ретро-, латеропульсия. Иногда наблюдаются парадоксальные феномены. В положении лежа может быть «симптом подушки». Почерк мелкий (микрография), нечеткий. Могут наблюдаться вегетативные расстройства, сальная кожа — «напомаженное» лицо, жирные волосы, гиперсаливация, гипергидроз. Многим больным свойственны своеобразные нарушения психики в виде патологической навязчивости (акайрия).

Гипотонически-гиперкинетический синдром проявляется сочетанием мышечной гипотонии с разнообразными гиперкинезами (непроизвольные движения конечностей и туловища). Гиперкинез может быть симптомом инфекционного, сосудистого или иного поражения нервной системы.

Атетоз (греч. athetos — неустойчивый), или болезнь Гаммонда, возникает при поражении хвостатого ядра и скорлупы. Клинически атетоз проявляется медленными стереотипными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей, в лицевых мышцах. В руках наблюдается периодическая смена гиперэкстензионного и флексорного спазма.

Атетоз наблюдается при детском церебральном параличе (гиперкинетическая форма), гепатоцеребральной дегенерации (болезнь Вильсона—Коновалова) и при некоторых других заболеваниях. К наследственным вариантам относится двойной атетоз.

Хорея (греч. choreia — пляска, хоровод) — гиперкинез с быстрыми беспорядочными, разбросанными, аритмичными сокращениями различных мышц лица, туловища, конечностей. Иногда хореический гиперкинез напоминает жестикуляцию и похож на фиглярство, гримасничанье. Движения при этом толчкообразные, сочетаются с выраженной мышечной гипотонией.

Хореический гиперкинез наблюдается при малой хорее, хорее Гентингтона, при сенильном поражении подкорковых структур.

Малая хорея (ревматическая хорея, пляска Святого Витта, болезнь Сиденгама) встречается главным образом в детском и юношеском возрасте и характеризуется триадой клинических проявлений: хореическим гиперкинезом, мышечной гипотонией, нарушением в эмоционально-волевой сфере (плаксивость, раздражительность, нарушение сна и др.). Наблюдаются и другие признаки, определяемые с помощью специальных проб. Убедительно подтверждают ревматическую хорею ее экстрацеребральные проявления: кардит, кольцевая эритема, полиартрит и др., а также лабораторные признаки ревматического процесса.

Торсионная дистония (лат. torsio, torsionis — вращение, скручивание; греч. dys- + tomos — напряжение). При торсионной дистонии поражаются бледный шар, ядра таламуса, субталамические ядра. Торсионная дистония проявляется медленными тоническими, преимущественно вращающими движениями, закручиванием туловища, шеи, конечностей. Иногда торсионная дистония дебютирует спастической кривошеей. Во время гиперкинеза возникают вычурные позы, дистония мышц может постепенно распространяться, что напоминает движения туловища удава, а походку при этом сравнивают с походкой верблюда. В положении лежа насильственные движения уменьшаются.

Торсионную дистонию выделяют как самостоятельное заболевание — болезнь Циена—Оппенгейма (наследственный вариант) и как симптом при инфекционном, сосудистом, травматическом поражении нервной системы.

Гемибаллизм (греч. ballo — бросаю) возникает при поражении льюисова тела на стороне, противоположной гиперкинезу. Движения резкие, грубые, размашистые, бросковые. Гиперкинез выражен в руке, наибольшая амплитуда движений наблюдается в проксимальных отделах конечностей, движения напоминают взмах крыла птицы или похожи на движения при броске камня. Гемибаллизм чаще возникает у лиц пожилого возраста при сосудистой патологии мозга, а также — при травме головного мозга, его опухолях.

Тремор (лат. tremor — дрожание) встречается довольно часто в клинике. Это ритмичный гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти, языке. Амплитуда и ритм его широко варьируют. Круг заболеваний, при которых наблюдается тремор, весьма широк: паркинсонический тремор (тремор покоя), эссенциальный (идиопатический, наследственный), интенционный — возникает на финише двигательного акта, усиливается к концу движения. Тремор может наблюдаться при тиреотоксикозе, у больных с неврозом (функциональный тремор) и при других заболеваниях.

Миоклония (греч. myos — мышца + klonos — суматоха, беспорядочное движение) представляет собой быстрые беспорядочные короткие сокращения без заметного двигательного эффекта (в отличие от хореического гиперкинеза). Миоклония может быть локальной и генерализованной, может быть следствием эпидемического энцефалита (острого или хронического), нарушения мозгового кровообращения, ревматизма, опухоли и других заболеваний.

Тики — клоническое подергивание мышц лица, шеи, быстрое по темпу, неритмичное и стереотипное. В их основе редко бывает органический процесс. Обычно они — функционального генеза. Развиваясь на невротическом фоне, тики зависят от эмоциональных моментов, могут на длительное время исчезать.

Своеобразным является генерализованный тик (болезнь Жилль де ла Туретта). Заболевание возникает в возрасте 2-14 лет, чаще у мальчиков, характеризуется прогрессирующим и волнообразным течением. Оригинальность этого заболевания определяется сочетанием двигательных расстройств и вокальных (артикуляционных) нарушений. Первыми обычно появляются гиперкинезы лица и шеи: моргание, покашливание, частое непроизвольное оплевывание, прищелкивание языком, пожимание плечами и пр. Позже гиперкинезы становятся генерализованными: могут наблюдаться выбрасывание рук при ходьбе, топтание на месте, приседания, повторение чужих движений, в том числе и вульгарных. Во сне гиперкинез исчезает. Вокальные проявления могут быть самые фантастические (шипение, свист, кукареканье, кваканье и т.п., а также выкрикивание бранных слов). Этиология и патогенез заболевания пока неизвестны.

Спастическая кривошея (тортиколлис) — локализованный гиперкинез тонического или тонико-клонического характера, сокращение мышц шеи с ротацией или отклонением головы в сторону.

Писчий спазм — судорожные сокращения пальцев кисти во время письма.

Лицевой геми- или параспазм возникает в одной половине лица или симметрично и синхронно с обеих сторон в покое или во время речи, еды, улыбки. Спазм может наблюдаться при травмах, сосудистых заболеваниях мозга, инфекциях, опухолях.

К группе полиморфных гиперкинезов с эпилептическими припадками относят миоклонус-эпилепсию (болезнь Унферрихта—Лундборга: миоклонические гиперкинезы, эпилептические припадки, слабоумие, экстрапирамидные нарушения), мозжечковую диссинергию Ханта (церебеллярные нарушения, эпилептические припадки), болезнь Бехтерева (хронические гиперкинезы и эпилептические припадки), кожевниковскую эпилепсию (одна из форм хронического клещевого энцефалита: гиперкинез клонического типа, эпилептические припадки).

МОЗЖЕЧОК

Мозжечок (cerebellum) — образование, которое располагается в задней черепной ямке между полушариями и стволом головного мозга (рис. 10). Его масса в среднем составляет около 150 г. Анатомически мозжечок состоит из двух полушарий и червя. Червь имеет преимущественное значение для статической координации, а полушария — для динамической. В мозжечке имеется кора (серое вещество), белое вещество и группа ядер, наибольшее значение из которых имеет зубчатое ядро (nucleus dentatus) и ядро шатра (nucleus fastigii). Клеточные скопления в коре мозжечка образуют молекулярный и зернистый слои, между которыми располагается слой грушевидных нейронов (клетки Пуркинье — крупные нейроны, интегрирующие все поступающие в кору мозжечка импульсы и далее передающие их зубчатым ядрам). Мозжечок имеет три пары ножек, образованных волокнами многочисленных афферентных и эфферентных путей, которыми мозжечок связан с другими образованиями нервной системы.

В мозжечке имеется определенная соматотопическая функциональная локализация. Рука представлена в передних отделах полушарий, нога — в задних; в медиальной части полушарий расположены центры для проксимальных отделов конечностей, а в латеральной — для дистальных (рис. 11).

В верхней части червя представлены голова и шея, в нижней части и миндалине — туловище и некоторые проксимальные сегменты конечностей. Через нижнюю мозжечковую ножку (pedu- nculum cerebellaris caudalis) проходят следующие афферентные пути (рис. В2, см. вклейку):

В составе нижней ножки проходит эфферентный путь от ядра шатра к ретикулярной формации и вестибулярным ядрам.

Через средние мозжечковые ножки (pedunculum cerebellaris medialis) проходят два мощных афферентных пути: лобно-мостомозжечковый (tractus fronto-ponto-cerebellaris) и затылочно-височно-мозжечковый (tractus occipito-temporo-cerebellaris). По этим путям осуществляются связи между корой полушарий большого мозга, мозжечком и спинным мозгом.

Пути, по которым импульсы выходят из мозжечка, расположены в основном в верхней ножке мозжечка (pedunculum cerebellaris cranialis). Здесь проходит главный эфферентный путь — зубчато-красноядерно-спинномозговой (tractus dentorubrospinalis). Он начинается от зубчатого ядра мозжечка, идет к противоположному красному ядру (перекрест Вернекинга), после которого его волокна совершают второй перекрест в среднем мозге (перекрест Фореля), и, спускаясь в боковые канатики спинного мозга, оканчивается у клеток передних рогов.

Через верхнюю ножку проходит только один афферентный (восходящий) путь, по которому импульсы глубокой чувствительности идут в мозжечок — передний спиномозжечковый путь, или пучок Говерса. Анатомическая особенность пучка Говерса состоит в том, что он совершает два перекреста: в спинном мозге и в области верхней ножки.

По этим вышеперечисленным путям все мозжечковые импульсы достигают красного ядра, ядер ретикулярной формации, четверохолмия и вестибулярных ядер, т.е. концентрируются в тех же образованиях ствола, что и экстрапирамидная система.

Основными функциями мозжечка являются регуляция мышечного тонуса, координация и равновесие. Мозжечок способствует также плавности движений, быстрому включению антагонистов и синергистов.

Одним из основных симптомов поражения мозжечка является атаксия, которая может возникать и при поражении коры (лобной доли), задних столбов спинного мозга и вестибулярного аппарата. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие уточнить локализацию процесса: расстройство психики («уплощение», снижение критики) — при поражении лобной доли; нарушение мышечно-суставной чувствительности и уменьшение атаксии при контроле зрением — при заднестолбовой атаксии; головокружение системного характера, тошнота и рвота — в случае поражения вестибулярного аппарата.

Атаксия при поражении мозжечка бывает статической (при поражении червя) и динамической (при поражении полушарий).

Статическая (туловищная) атаксия проявляется в том, что больной покачивается при ходьбе и стоя (в особенности в позе Ромберга: стоя с приведенными друг к другу стопами и вытянутыми вперед руками).

Больной компенсирует покачивание тем, что широко расставляет ноги. При поражении передней части червя — больной падает вперед; задней — назад.

Динамическая атаксия возникает при поражении полушарий мозжечка. В этом случае расстройства возникают на своей стороне (так как путь Флексига не перекрещивается, а Говерса — перекрещивается дважды).

При поражении красного ядра и полушарий коры головного мозга «мозжечковые» расстройства наблюдаются на противоположной стороне.

К основным симптомам поражения полушарий мозжечка относят расстройства походки в форме атаксии, или пьяной походки: больной покачивается при ходьбе, преимущественно в сторону пораженного полушария мозжечка. Он пытается компенсировать это, широко расставляя при ходьбе ноги. Кроме того, имеются симптомы, которые являются результатом нарушения содружественности движений. Появляются интенционное дрожание, которое усиливается к концу движения и обнаруживается с помощью пальценосовой и пяточно-коленной проб, крупноразмашистый горизонтальный нистагм.

Важнейшим последствием нарушений координации движений являются такие симптомы, как дисметрия и адиадохокинез.

Дисметрия заключается в том, что больной или не доводит конечность до цели, или чрезмерно сдвигает конечность за цель.

Адиадохокинез — нарушение способности производить противоположные движения (например, пронацию и супинацию кистями рук). У больных наблюдается своеобразное расстройство речи — скандирование: речь становится скачкообразной, спотыкающейся, растянутой. Нередко отмечается симптом отсутствия обратного толчка (проба Стюарта—Холмса): больной ударяет себя в момент, когда внезапно прекращается сопротивление движению его руки к туловищу, т.е. не включаются своевременно мышцы-антагонисты.

Выражена при поражении мозжечка и асинергия, которую можно выявить пробой Бабинского: больной садится из горизонтального положения без помощи рук, ноги при этом поднимаются под углом. Нарушение содружественного действия синергистов и антагонистов проявляется нарушением почерка, который обычно бывает размашистым, неровным (макрография). При мозжечковых расстройствах отмечается недооценка тяжести предмета (на стороне поражения предмет кажется легче).

Очень важный симптом поражения мозжечка — снижение тонуса, гипотония. Изменение рефлексов на стороне мозжечковых поражений проявляется в некотором их повышении. Особенно типичен маятникообразный характер рефлексов.

Мозжечок имеет важное значение в сохранении позы. Нарушение этой способности определяется с помощью позы Ромберга: на стороне поражения мозжечка рука отклоняется кнаружи, иногда — вверх. При поражении красного ядра мозжечковые нарушения сочетаются с экстрапирамидными. Если при этом наблюдаются симптомы поражения п. oculomotorius, то это рассматривается как альтернирующие синдромы Бенедикта и Клодта.

Различные мозжечковые нарушения наблюдаются при разных заболеваниях нервной системы: рассеянном склерозе, наследственных заболеваниях (атаксия Фридрейха, Пьера Мари и др.), опухолях, сосудистых заболеваниях, токсическом поражении (алкогольная и иная интоксикации), инфекционных заболеваниях (ветрянка, церебеллит и др.), детском церебральном параличе (атактическая форма) и некоторых других заболеваниях.

Среди 12 пар черепных нервов выделяют чувствительные нервы: I, II и VIII пары, двигательные: III, IV, VI, VII, XI, XII пары и смешанные нервы: V, IX, X пары. Следует отметить, что III, VII, IX, X пары в своем составе имеют вегетативные волокна (рис. 12, 13, 14).

I пара. Обонятельный нерв (п. olfactorius). Волокна обонятельного нерва начинаются от обонятельных биполярных клеток в слизистой оболочке верхней носовой раковины. Аксоны этих клеток входят в полость черепа через решетчатую кость. Заканчивается первый нейрон в обонятельной луковице, расположенной в передней черепной ямке. Отсюда волокна второго нейрона идут в составе обонятельного тракта и достигают обонятельного треугольника, передней продырявленной пластинки и прозрачной перегородки. Третий нейрон проводит обонятельные раздражения от названных первичных обонятельных центров до корковых проекционных территорий обонятельного анализатора: парагиппокампова извилина, грушевидная извилина, гиппокамп. При этом первичные обонятельные центры связаны с корковыми территориями как своей, так и противоположной стороны. Последнее объясняет отсутствие аносмии или гипосмии при одностороннем поражении корковых центров.

Известно, что патологический процесс в лобной доле и на основании мозга может вызывать гипосмию или аносмию одностороннюю. Исследование обоняния проводят с помощью набора пахучих веществ. При этом учитывается, что ментол, уксусная кислота, нашатырный спирт оказывают влияние и на окончания тройничного нерва. Возникновение обонятельных галлюцинаций связывают с поражением корковых зон обонятельного анализатора. У детей обычно наблюдается двухстороннее нарушение обоняния, связанное с заболеваниями носоглотки.

Часть I. Анатомо-физиологические особенности нервной системы

II пара. Зрительный нерв (п. opticus). Волокна зрительного нерва начинаются от клеток ганглиозного слоя сетчатки глаза, через canalis opticus вступают в полость черепа, проходят по основанию мозга и кпереди от турецкого седла перекрещиваются, образуя хиазму (рис. 15).

При этом перекрещиваются только волокна, идущие от носовой, внутренней, половины сетчатки. Волокна от височной половины сетчатки проходят через хиазму неперекрещенными. После хиазмы зрительные пути называют зрительным трактом, в каждом из них проходят волокна от обоих глаз, от одноименных половин сетчатки. Таким образом, в правом зрительном тракте идут волокна от обеих правых половин сетчатки. Зрительные тракты огибают снаружи ножки мозга и заканчиваются в подкорковых зрительных центрах: подушке зрительного бугра, наружном коленчатом теле и в передних буграх четверохолмия. Из наружного коленчатого тела и частично из подушки зрительного бугра начинаются волокна, которые после прохождения заднего отдела заднего бедра внутренней капсулы составляют пучок Грациоле. Последний идет к внутренней поверхности затылочной доли коры больших полушарий и заканчивается в области шпорной борозды. Выделяют область клина (над шпорной бороздой), где заканчиваются волокна из верхнего квадранта сетчатки, и область язычной извилины (под шпорной бороздой), где заканчиваются волокна из нижнего квадранта. Следует подчеркнуть, что центральное (макулярное) поле сетчатки связано с областью шпорной борозды и имеет двустороннюю связь.

При исследовании зрительной функции необходимо определить остроту зрения, его поля, цветоощущение и состояние глазного дна. Кроме того, исследуется зрачковая реакция на свет. В сетчатке глаза начинаются пупиллярные волокна, которые в составе зрительных путей следуют до передних холмиков четверохолмия. Отсюда волокна направляются к ядрам Якубовича— Вестфаля—Эдингера III пары черепных нервов как своей, так и противоположной стороны. По волокнам глазодвигательного нерва импульс идет до ресничного узла, из которого выходят короткие ветви, направляющиеся к сфинктеру зрачка. Расширение зрачка обеспечивается симпатическими волокнами, идущими из цилиоспинального центра, расположенного в боковых рогах спинного мозга на уровне C₈-Th₁. У здорового человека зрачковая реакция живая, однако при патологии она становится вялой или может утрачиваться. Отсутствие реакции зрачков на свет при сохраненных конвергенции и аккомодации называют симптомом Аргайлла Робертсона, который чаще всего наблюдается при нейросифилисе, но описан и при нарушении мозгового кровообращения, при опухолях среднего мозга. Может наблюдаться и обратный симптом, при котором сохраняется реакция зрачков на свет, но отсутствуют конвергенция и аккомодация (например, при эпидемическом энцефалите). Нередка у пациентов неодинаковая величина зрачков — анизокория.

Функция зрительного анализатора может быть нарушена при поражении любого из его отделов (см. рис. 15). Снижение зрения (амблиопия) или потеря его (амавроз) развиваются при поражении зрительных нервов на той же стороне. Следует подчеркнуть, что поражение зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта сопровождается утратой реакции зрачка на свет. При полном разрушении хиазмы возникает двусторонняя слепота. Если поражаются только медиальные пучки хиазмы (например, при опухолях гипофиза), выпадают височные поля зрения. Возникает битемпоральная гетеронимная гемианопсия. Если поражаются наружные пучки хиазмы (например, при аневризме сонных артерий), развивается биназальная гетеронимная гемианопсия с выпадением обоих внутренних полей зрения. Одноименная, или гомонимная, гемианопсия может возникать при поражении структур зрительного анализатора после хиазмы. Поражение зрительного тракта, наружного коленчатого тела, пучка Грасиоле или коркового центра зрения на какой-то одной стороне ведет к гомонимной билатеральной гемианопсии, при этом выпадает половина поля зрения, противоположная очагу. Например, при поражении справа возникает левосторонняя одноименная гемианопсия.

Граница гемианопсического поля бывает представлена четкой вертикальной линией. При этом больной ощущает свой дефект — так называемая положительная скотома. При очагах в области внутренней капсулы, пучка Грасиоле, в зоне шпорной борозды реакция зрачков на свет сохранена, больной не осознает свой дефект — так называемая отрицательная скотома. Гемианопсическое поле обычно сужено за счет сохранения макулярного поля зрения, которое представлено в обоих полушариях. При двустороннем поражении шпорной борозды возникает телескопическое, или трубчатое, поле зрения. Частичное поражение корковой проекционной зрительной области ведет к квадрантной гемианопсии. В то же время следует помнить, что верхняя квадрантная гемианопсия может возникать при поражении височной доли, в которой проходят волокна пучка Грасиоле, идущие от нижнего квадранта сетчатки.

При изучении зрительной функции большое внимание уделяется исследованию глазного дна. Неврит зрительного нерва обычно характеризуется гиперемией диска и затушеванностью его границ. При опухолях мозга возникает застойный диск зрительного нерва (набухший, красноватого оттенка, границы диска размыты, вены извиты, расширены, артерии сужены). В ряде случаев при опухолях мозга развивается картина первичной или вторичной атрофии зрительных нервов. Первичная (простая) атрофия характеризуется побледнением соска, сужением диска, уменьшением размера диска зрительного нерва. Вызывается она давлением опухоли на периферический нейрон зрительного пути, часто бывает при доброкачественных и редко наблюдается при злокачественных опухолях. Вторичная атрофия развивается после неврита или застойного диска. Наряду с атрофическими изменениями на глазном дне наблюдаются остаточные воспалительные или застойные явления.

Осмотр глазного дна помогает поставить правильный диагноз не только при опухолях мозга. При врожденном токсоплазмозе одним из наиболее частых симптомов является хориоретинит с одной или с обеих сторон. При ранней детской форме амавротической идиотии Тея—Сакса типично прогрессирующее падение зрения, которое быстро приводит к полной слепоте. На глазном дне имеется характерная картина: атрофия зрительных нервов, в области желтого пятна белесоватое помутнение с центром вишнево-красного цвета (симптом «вишневой косточки»).

Следует отметить особенности функционирования зрительного анализатора у ребенка. Зрачки у новорожденных обычно уже, чем у взрослых, у доношенного ребенка реакция зрачков на свет (прямая и содружественная) выявляется в первые часы после рождения. С возрастом увеличивается степень расширения зрачков в темноте. Расширение зрачков на звуковые раздражения отмечается после 2 мес., на кожные — после 3 мес. Сразу после рождения у детей уже имеется светоощущение, его можно определить даже у недоношенных детей на 2-й день жизни.

III пара. Глазодвигательный нерв (п. oculomotorius). Ядро глазодвигательного нерва находится на дне сильвиева водопровода, на уровне передних бугорков четверохолмия. Волокна после выхода из ядра идут на свою и частично — на противоположную сторону, выходят на основании мозга на границе моста и ножек мозга с их медиальной стороны. III пара покидает череп вместе с IV и VI нервами и первой ветвью V нерва через верхнюю глазничную щель, в глазнице делится на две ветви. Верхняя ветвь глазодвигательного нерва иннервирует верхнюю прямую мышцу, отвечающую за движение глазного яблока вверх, и мышцу, поднимающую верхнее веко. Нижняя ветвь III пары иннервирует три наружные мышцы глаза — нижнюю прямую, поворачивающую глазное яблоко книзу и кнутри; нижнюю косую, отвечающую за движения кверху и кнаружи; и внутреннюю, поворачивающую глазное яблоко кнутри (рис. 16). Следует подчеркнуть, что ядра глазодвигательного нерва состоят из 5 клеточных групп. Из парного наружного крупноклеточного ядра идут волокна для всех наружных мышц глаза. Из парного мелкоклеточного ядра Якубовича—Вестфаля—Эдингера (парасимпатическое ядро) следуют волокна к внутренней мышце глаза — сфинктеру зрачка. Из непарного внутреннего мелкоклеточного ядра Перлеа идут парасимпатические волокна к цилиарной мышце, обеспечивающей функцию аккомодации. При полном поражении глазодвигательного нерва развивается опущение верхнего века (птоз), глазное яблоко смещается кнаружи и слегка вниз, имеются диплопия, расширение зрачка, паралич аккомодации и конвергенции; движения глазного яблока на пораженной стороне вверх и кнутри невозможны, книзу — ограничены; глаз несколько выстоит из орбиты (экзофтальм) в связи с потерей тонуса наружных мышц глаза.

Обычно при поражении ядер глазодвигательного нерва функция одной или нескольких глазных мышц, реакция зрачка на свет и аккомодация остаются незатронутыми; последним развивается птоз. По выражению Р. Бинга и Р. Брюкнера (1959), «…​ занавес опускается тогда, когда действие закончилось». В связи с тем, что часть волокон из ядра III пары переходит на противоположную сторону и участвует в иннервации мышц другого глазного яблока, поражение всех мышц на одном глазу, при полной интактности этих же мышц на втором глазу, свидетельствует против ядерного поражения. В то же время при поражении ствола III пары чаще поражаются все мышцы, в том числе сфинктер зрачка и цилиарная мышца; при этом сначала развивается птоз, так как волокна для мышцы, поднимающей веко, располагаются латерально.

Описано врожденное недоразвитие функции глазодвигательного нерва, сочетающееся с аплазией мускулатуры лица — синдром Мебиуса. Существует семейный птоз. При врожденном птозе может наблюдаться орально-пальпебральная синкинезия Гунна—Хармана (при открывании рта приподнимается опущенное веко). Паралич III пары может быть единственным симптомом аневризмы задней мозговой артерии или верхней мозжечковой артерии, между которыми проходит глазодвигательный нерв. Поражение III пары в стенке пещеристого синуса и в верхней глазничной щели обычно сопровождается поражением IV, VI и V пар черепных нервов. Описан неврит глазодвигательного нерва при ревматизме, сахарном диабете.

IV пара. Блоковый нерв (п. trochlearis). Ядро IV пары расположено на дне сильвиева водопровода, на уровне нижних холмиков четверохолмия. Волокна, выходящие из ядра, идут кверху, перекрещиваются в переднем мозговом парусе, затем проходят позади четверохолмия, огибают ножку мозга по основанию черепа, следуют к пещеристому синусу, где располагаются в наружной стенке. Через верхнюю глазничную щель IV пара вступает в глазницу и иннервирует единственную мышцу — верхнюю косую, которая поворачивает глазное яблоко кнаружи и вниз (см. рис. 16). Характерным симптомом при поражении IV пары является диплопия при взгляде вниз, особенно при спуске по лестнице. Кроме того, может иметь место нерезко выраженное сходящееся косоглазие. Изолированное поражение IV пары бывает крайне редко, чаще всего сочетается с симптомами поражения III, VI и V пар черепных нервов. Двустороннее поражение IV пары может быть ранним симптомом опухоли шишковидной железы. При менингиоме основной кости возможно поражение IV пары в орбите.

VI пара. Отводящий нерв (п. abducens). Ядро VI пары расположено в нижнем отделе варолиева моста, на дне IV желудочка под возвышением, которое образуется волокнами лицевого нерва, оплетающими ядерные структуры отводящего нерва. Волокна VI пары выходят на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Затем через верхнюю глазничную щель отводящий нерв входит в орбиту, где иннервирует единственную мышцу — наружную прямую, поворачивающую глазное яблоко кнаружи (см. рис. 16). Рядом с ядром VI пары находится понтинный центр взора, поэтому ядерное поражение отводящего нерва может вызывать паралич не только наружной прямой мышцы, но и взора в направлении пораженной мышцы и очага. Кроме того, ядерное поражение VI пары обычно сопровождается периферическим параличом лицевой мускулатуры в связи с сочетанным поражением волокон VII пары. При поражении корешка, ядра VI пары и нерва развиваются сходящееся косоглазие, невозможность поворота данного глазного яблока кнаружи, диплопия, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы. Среди черепных нервов отводящий нерв самый длинный и наиболее ранимый. При внутричерепной гипертензии, связанной с объемным процессом в головном мозге или воспалительным процессом, нередко происходит сдавление и натяжение отводящего нерва. При отитах, когда воспалительный процесс переходит на верхушку пирамиды височной кости, возникает симптом Градениго: парез или паралич наружной прямой мышцы глаза в сочетании с воспалением среднего уха и поражением ячеек сосцевидного отростка. Движения глазных яблок у здорового человека всегда являются одновременными и сочетанными, что обеспечивается системой заднего продольного пучка. У детей косоглазие наблюдается довольно часто. Необходимо различать паралитическое и непаралитическое косоглазие. Первое связано с нарушением иннервации и наблюдается постоянно, второе — с заболеванием мышц, оно непостоянно.

V пара. Тройничный нерв (п. trigeminus). Ядра V пары — чувствительные и двигательные — располагаются на различных уровнях ствола мозга. Чувствительные волокна отходят от гассерова узла, входят в мост в средней его трети и разделяются: волокна для болевой и температурной чувствительности заканчиваются в п. tractus spinalis, проводники тактильной и суставно-мышечной чувствительности заканчиваются в другом ядре — п. terminalis.

В названных ядрах находятся вторые нейроны, волокна которых составляют петлю тройничного нерва, входящую в противоположную медиальную петлю. Затем волокна достигают зрительного бугра, где находятся третьи нейроны, аксоны которых следуют через внутреннюю капсулу и заканчиваются в задней центральной извилине противоположного ядру полушария головного мозга (рис. В1, см. вклейку). Дендриты гассерова узла составляют чувствительный корешок тройничного нерва, который распадается на три ветви. Глазничный нерв выходит из черепа через верхнюю глазничную щель, верхнечелюстной — через круглое отверстие, нижнечелюстной — через овальное.

Двигательный корешок тройничного нерва, волокна которого начинаются от моторного ядра, расположенного в дорсолатеральном отделе покрышки моста, прилегает к гассерову узлу и вместе с верхнечелюстным нервом направляется к жевательной мускулатуре.

Глазничный нерв обеспечивает чувствительную иннервацию переднего отдела волосистой части головы, кожи лба, верхнего века, конъюнктивы, роговой оболочки, радужки, слизистой оболочки лобной пазухи и верхней части носовой полости, мозговых оболочек.

Верхнечелюстной нерв снабжает чувствительными волокнами кожу лица от угла глаза до угла рта, слизистую оболочку околоносовой полости, нижней части носовой полости, верхней челюсти, неба, зубы.

Нижнечелюстной нерв обеспечивает чувствительной иннервацией кожу от угла рта до срединной линии шеи, слизистую оболочку щек, нижней челюсти, полости рта, языка, нижние зубы. Двигательные волокна, проходящие с нижнечелюстным нервом, иннервируют височную, жевательную, медиальную и латеральную крыловидные мышцы, переднее брюшко т. digast- ricus, обеспечивающие акт жевания.

При поражении двигательных волокон V пары нижняя челюсть у пациента, сидящего с открытым ртом, отклоняется в сторону пораженных мышц. При параличе всех жевательных мышц отвисает нижняя челюсть, нарушается акт жевания.

При поражении отдельных ветвей тройничного нерва развиваются расстройства чувствительности в иннервируемой им зоне, угасают соответствующие рефлексы. Так, поражение глазничного нерва приводит к выпадению корнеального рефлекса.

При поражении гассерова узла или корешка тройничного нерва чувствительность выпадает в зонах, иннервируемых всеми ветвями V пары, часто отмечается боль, имеется болезненность при надавливании в болевых точках в области супраорбитального, инфраорбитального и подбородочного отверстий. Менее характерна боль для ядерного поражения V пары, при этом на лице возникают диссоциированные расстройства чувствительности (утрата болевого и температурного чувства при сохранении тактильного). При неполном повреждении ядра тройничного нерва возникают расстройства чувствительности на лице в виде сегментарных кольцевидных зон анестезии (зон Зельдера). Последнее объясняется тем, что волокна, проводящие чувствительность от оральной части лица (носа, губ), заканчиваются в оральных отделах чувствительного ядра, а от латеральной части лица — в каудальном отделе ядра.

Поражение тройничного нерва нередко проявляется невралгией — кратковременной приступообразной жгучей, сверлящей болью в определенной зоне лица. На коже лица или слизистой оболочке рта можно найти участки, раздражение которых вызывает приступ боли (так называемые курковые зоны). Чаще невралгия тройничного нерва встречается у взрослых. Однако описаны случаи невралгии V пары у детей, которые иногда представляли собой дебют рассеянного склероза.

У новорожденных детей на лице наиболее развита тактильная чувствительность. При прикосновении к веку, ресницам, роговице ребенок закрывает глаза. В ответ на раздражение бумажкой слизистой оболочки носа новорожденный чихает, поворачивает голову. Прикосновение к губам вызывает сосательный рефлекс. На укол булавкой доношенные дети дают реакцию на 1-2-й день жизни, тогда как недоношенные не реагируют на такое воздействие. Уже в первые дни жизни чувствительность слизистой оболочки рта, губ к холоду и теплу достаточно выражена.

VII пара. Лицевой нерв (п. facialis). Ядра лицевого нерва находятся в вентральной части покрышки варолиева моста кпереди и кнаружи от ядра VI пары. Выделяют еще добавочное ядро лицевого нерва рядом с двигательным ядром V пары, волокна которого иннервируют заднее брюшко двубрюшной мышцы. Двигательные волокна ядра лицевого нерва поднимаются кверху, обходят ядро VI пары, образуя внутреннее колено, и, спускаясь вниз, выходят из ствола мозга в мостомозжечковом углу. Лицевой нерв входит вместе со слуховым нервом во внутреннее слуховое отверстие, а затем следует в пирамиде височной кости в собственном фаллопиевом канале, где, резко поворачивая вниз, образует наружное колено и покидает череп через шилососцевидное отверстие. При этом лицевой нерв прободает околоушную железу и распадается на ветви, образующие гусиную лапку и иннервирующие все мимические мышцы лица (кроме мышцы, поднимающей верхнее веко). Вместе с лицевым нервом в фаллопиевом канале проходят волокна промежуточного (врисбергова нерва, или XIII пары), которые имеют в своем составе вкусовые и секреторные слюноотделительные проводники. Чувствительные вкусовые волокна отходят от коленного узла, расположенного в фаллопиевом канале, затем следуют в составе барабанной струны и через язычный нерв (веточка V пары) достигают языка и иннервируют его передние две трети. Аксоны коленчатого узла вместе с лицевым нервом входят в мозговой ствол и заканчиваются в ядре одиночного тракта, общем с языкоглоточным нервом (рис. 17).

Имеется еще одно ядро, общее с IX парой, — слюноотделительное, волокна которого проходят в составе барабанной струны, иннервируют поднижнечелюстную и подъязычную железы. Вблизи от ядра VII пары располагается особое секреторное ядро, волокна которого входят в фаллопиев канал вместе с лицевым нервом и вскоре покидают его в составе большого каменистого нерва, достигая затем через слезный нерв (веточка V пары) слезных желез. Поражение этих волокон дает нарушение слезоотделения, сухость глаза. После отхождения большого каменистого нерва от лицевого нерва отделяется п. stapedius, который иннервирует одноименную мышцу, парез ее ведет к гиперакузии — усиленному восприятию звуков, особенно низких тонов.

Поражение VII пары дает картину прозоплегии — периферического паралича мимических мышц лица. Лицо больного обычно асимметричное, на пораженной стороне бровь опущена, глазная щель становится шире, рот перекошен в здоровую сторону. Больной не может наморщить лоб, закрыть глаз. Отмечается симптом Белла: при закрывании глаза глазное яблоко уходит кверху и кнаружи, глазная щель полностью не смыкается. Может быть симптом Негро: при взгляде вверх создается впечатление, что глаз на пораженной стороне находится выше, чем на здоровой, видна полоска склеры между нижним веком и роговицей. При попытке надуть щеки на больной стороне щека надувается больше. На пораженной стороне носогубная складка сглажена, угол рта опущен. Обычно ослаблен или утрачен надбровный рефлекс, снижен корнеальный рефлекс. При периферическом параличе мимической мускулатуры необходимо определить уровень поражения лицевого нерва по сопутствующим симптомам. Только паралич мимической мускулатуры со слезотечением обычно развивается при поражении лицевого нерва после его выхода из черепа через шилососцевидное отверстие. Болевых ощущений, чувствительных расстройств, нарушений слезоотделения обычно не наблюдается. В то же время поражение корешка лицевого нерва в месте выхода его из ствола мозга часто сочетается с поражением VIII пары и другими симптомами, характерными для патологического процесса в мостомозжечковом углу. При процессах в фаллопиевом канале выше отхождения большого каменистого нерва наряду с параличом мимической мускулатуры наблюдаются сухость глаза, расстройство вкуса, гиперакузия. При поражении лицевого нерва после отхождения п. stapedius отмечаются периферический паралич мышц лица, слезотечение, расстройство вкуса. Гиперакузия отсутствует. Описаны наследственно-семейные формы поражения лицевого нерва, на которые приходится до 10% случаев периферических параличей мимической мускулатуры. Кроме полиомиелита лицевой нерв у детей поражается при энтеровирусных инфекциях, охлаждении. Необходимо помнить, что при понтинной форме полиомиелита, которая развивается при изолированном поражении ядра лицевого нерва в варолиевом мосту, в предпаралитический период подъем температуры тела и менингеальные симптомы часто отсутствуют, имеется только картина периферического паралича мимической мускулатуры. Поражение нерва бывает врожденным (синдром Мебиуса).

При поражении кортико-нуклеарных волокон с одной стороны развивается центральный паралич мимической мускулатуры (поражается только нижняя часть лица на противоположной очагу стороне), верхняя часть лица имеет двустороннюю корковую иннервацию.

VIII пара. Слуховой нерв (п. vestibularis). VIII пара имеет кохлеарную и вестибулярную части. Слуховая ветвь начинается в спиральном ганглии, расположенном в улитке лабиринта. Дендриты клеток ганглия подходят к кортиеву органу, его волосковым слуховым клеткам. Аксоны проникают в полость черепа через внутреннее слуховое отверстие, входят в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчиваются в вентральном и дорсальном ядрах моста, представляющих собой вторые нейроны слухового пути. Рядом расположены ядра трапециевидного тела, верхняя олива и ядро боковой петли, откуда начинаются волокна третьего нейрона, составляющие латеральную петлю и идущие к подкорковым слуховым центрам в нижних холмиках четверохолмия и в медиальном коленчатом теле. Корковый конец слухового анализатора расположен в заднем отделе верхней височной извилины и извилине Гешля (рис. 18). Снижение слуха или утрата его отмечаются только при поражении среднего и внутреннего уха, кохлеарной части VIII пары и ее ядер, одностороннее поражение не приводит к нарушению слуха.

Вестибулярная часть VIII пары начинается от вестибулярного ганглия, расположенного на дне внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток данного узла заканчиваются в полукружных каналах, в эллиптическом и сферическом мешочках. Центральные отростки клеток вестибулярного ганглия вместе со слуховой ветвью идут в варолиев мост и подходят к ядрам, расположенным в наружной части ромбовидной ямки: ядрам Дейтерса, Бехтерева, Роллера, нисходящего пучка, где начинается второй нейрон. Из вестибулярных ядер волокна направляются в зрительный бугор (медиальное коленчатое тело), спинной мозг, мозжечок; имеются связи с ядрами глазодвигательных нервов через задний продольный пучок, с ядром блуждающего нерва.

Корковый центр вестибулярного анализатора располагается в височной доле, рядом с центром слуха (рис. 19). При поражении вестибулярного анализатора развиваются головокружение, нистагм, вестибулярная атаксия. Следует подчеркнуть, что вестибулярные симптомы возникают в большинстве случаев при поражении внутреннего уха, вестибулярного нерва, ствола мозга.

Известно, что в онтогенезе вестибулярный аппарат развивается раньше кохлеарного. Лабиринт начинает функционировать на более ранних этапах развития плода, чем улитка. В то же время уже в последние месяцы внутриутробного развития плод реагирует на громкие звуки двигательной активностью. Большинство новорожденных в первые дни жизни на громкие звуки реагируют вздрагиванием всего тела, сокращением мускулатуры лица. В то же время в этот период у ребенка еще нет движений в направлении звука. Считается, что после рождения продолжается дальнейшее развитие слухового анализатора, ребенок учится различать тоны, вырабатывает условные рефлексы.

IX пара. Языкоглоточный нерв (п. glossopharyngeus). Нерв смешанный, в его составе проходят чувствительные, двигательные и вегетативные волокна. Верхний и нижний ганглии расположены у яремного отверстия, откуда дендриты направляются к слизистой оболочке миндалин, глотки, евстахиевой трубы, среднего уxa. Аксоны клеток ганглиев входят в продолговатый мозг вместе с ветвями X пары между оливой и веревчатым телом и заканчиваются в ядре серого крыла (общем с блуждающим нервом). Затем волокна, выходящие из ядра, совершают перекрест и идут в вентральные ядра зрительного бугра, откуда начинается третий нейрон, заканчивающийся в задней центральной извилине (рис. 20).

Двигательные волокна начинаются в двойном ядре (общем с X парой), расположенном в ромбовидной ямке, иннервируют шилоглоточную мышцу. Дендриты клеток ганглиев IX пары идут к задней трети языка, аксоны этих клеток входят в продолговатый мозг и заканчиваются в ядре одиночного пути (общем с XIII парой). Волокна из данного ядра совершают перекрест, следуют в вентральные ядра зрительного бугра и затем идут в височную долю. Слюноотделительные волокна, идущие от нижнего слюноотделительного ядра, выходят между оливой и веревчатым телом, вступают в ушной узел и затем проникают в околоушную слюнную железу.

X пара. Блуждающий нерв (п. vagus). Как отмечалось выше, его двигательные волокна начинаются от двойного ядра. Из полости черепа блуждающий нерв выходит вместе с IX и XI парами черепных нервов через яремное отверстие; иннервирует мускулатуру глотки, мягкого неба, гортани и надгортанника. Вегетативные волокна, исходящие из дорсального ядра X пары, иннервируют гладкие мышцы трахеи, бронхов, пищевода желудка, тонкой кишка. Чувствительные волокна, начинающиеся из яремного и узловатого ганглиев X пары, входят в продолговатый мозг и заканчиваются в ядре серого крыла (см. рис. 20). Блуждающий нерв снабжает чувствительными волокнами оболочки мозга, глотку, гортань, наружный слуховой проход, внутренние органы.

Клиническая картина поражения IX, X и XII пар черепных нервов будет описана в разделе «Ствол головного мозга и симптомы его поражения».

XI пара. Добавочный нерв (п. accessorius). Ядро добавочного нерва расположено в основном в шейном отделе спинного мозга на уровне С_1-5 сегментов, в основании переднего рога. Часть клеток ядра XI пары находится в продолговатом мозге, примыкая к двигательному ядру блуждающего нерва. Волокна XI пары входят через большое затылочное отверстие в полость черепа и выходят через яремное отверстие. Добавочный нерв иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы (рис. 21).

Первая из них обеспечивает поворот головы в противоположную от себя сторону. Вторая дает возможность поднимать плечо, пожимать плечами, приводить лопатки к позвоночнику, оттягивать плечевой пояс кзади. При поражении XI пары голова бывает повернута в сторону поврежденного нерва, наклонена набок, затруднен поворот головы в здоровую сторону, больной не может поднять руки выше горизонтали, пожать плечами.

XII пара. Подъязычный нерв (п. hypoglossus). Ядро подъязычного нерва находится на дне ромбовидной ямки, каудальным отделом доходит книзу до С_1-2 шейных сегментов. Волокна выходят из ствола мозга между пирамидами и оливами и покидают полость черепа через канал подъязычного нерва, иннервируя мышцы языка, в составе лицевого нерва (рис. 22). Кроме того, из ядра XII пары идут волокна к круговой мышце рта. В связи с этим при поражении ядра подъязычного нерва наряду с атрофией, девиацией языка, фибриллярными подергиваниями мышц языка можно наблюдать атрофию круговой мышцы рта, истончение, складчатость губ. Следует подчеркнуть, что одностороннее поражение корково-ядерных волокон для IX и X пар черепных нервов не сопровождается нарушением их функции, так как каждое ядро получает волокна из обоих полушарий. В то же время ядро XII пары получает одностороннюю корковую иннервацию, что приводит, при поражении корково-ядерных путей, к центральному параличу мышц языка.

Ствол мозга представляет собой часть головного мозга между полушариями большого мозга и спинным мозгом. По филогенезу это самая древняя часть головного мозга, в состав которой входят средний мозг, мост и продолговатый мозг. Первые изображения ствола мозга появляются на анатомических таблицах в XVI в. После усовершенствования микроскопа (в 1667 г. Левенгуком) начинается развитие микроскопической морфологии нервной системы.

Достижения современной нейроморфологии и нейрофизиологии позволили установить не только строение, принципы функционирования различных отделов ствола мозга, но и симптомы его поражения.

Средний мозг включает в себя ножки мозга и крышу среднего мозга. Ножки мозга представляют собой тяж продольно идущих волокон, среди которых располагаются нервные клетки. В своей верхней части ножки мозга подходят к белому веществу большого мозга, внутренней капсуле и зрительным буграм. Между ножками мозга находится ямка, дно которой покрыто задней продырявленной пластинкой. В среднем мозге выделяют базальную часть, покрышку и крышу. В базальной части ножек мозга проходят нисходящие пути, среди которых корково-спинальный путь занимает 0,6 средней части базального отдела. Кнутри от него располагаются лобно-мостовые пути, а в наружной части — затылочно-теменно-мостовые пути. Корково-нуклеарные пути проходят кнутри и кнаружи от пирамидных пучков. На границе базального и покрышечного отделов расположено черное вещество, которое подробно описано Зоммерингом в 1798-1800 гг. Черное вещество состоит из скопления богатых пигментом меланином нервных клеток, связанных с корой мозга, бледным шаром, ретикулярной формацией и участвующих в регуляции мышечного тонуса. Очаги поражения в области черной субстанции вызывают усиление пластического тонуса мышц. Выше и медиальнее черной субстанции находятся красные ядра, называемые так в связи с обильной васкуляризацией. От красных ядер начинается руброспинальный пучок (Монакова), волокна которого перекрещиваются на уровне четверохолмия и заканчиваются у мотонейронов передних рогов спинного мозга. Эксперименты показали, что перерезка ножек мозга ниже красных ядер приводит к децеребрационной ригидности с повышением мышечного тонуса, преимущественно в разгибателях.

Известно, что сохранность связей красных ядер с нижележащими отделами мозга является одним из обязательных условий правильного распределения мышечного тонуса. Кверху и кнутри от красных ядер располагается медиальный продольный пучок, который обеспечивает содружественные движения глазных яблок. Начинается он от клеток Кахаля и Даркшевича, расположенных в задней спайке и поводке. Волокна от них по дну водопровода мозга и IV желудочка подходят к клеткам ядер глазодвигательных нервов — III, IV и VI пар. В составе медиального продольного пучка проходят и волокна от клеток вестибулярного ядра, причем они направляются в пучок своей и противоположной сторон. Волокна медиального продольного пучка затем проходят в составе передних канатиков спинного мозга и заканчиваются на мотонейронах передних рогов шейных сегментов. Благодаря наличию медиального продольного пучка, человек может совершать сочетанные движения глазных яблок не только в горизонтальной плоскости, но и вверх, вниз.

Под дном сильвиева водопровода на уровне верхних холмиков четверохолмия находятся ядра III пары черепных нервов, на уровне нижних холмиков — ядра IV пары. Мезэнцефальное ядро V пары черепных нервов располагается в верхнелатеральной части покрышки ножек мозга. Кнаружи от красных ядер находится латеральная петля, несколько кнутри от нее — медиальная петля. Сильвиев водопровод, описанный Францем Сильвием в 1650 г., проходит между III и IV желудочками мозга, расположен на границе между крышей и покрышкой ножек мозга. Вокруг него находится серое вещество, названное Дейтерсом ретикулярной формацией. Для клеток ретикулярной формации характерно наличие коротких ветвящихся дендритов и длинных аксонов; сами клетки четырех типов: мелкие, средние, крупные и гигантские. Существуют многочисленные связи между клетками ретикулярной формации и проходящими рядом проводниками. Функции ретикулярной формации достаточно сложны, она может оказывать активирующее и тормозящее влияние на различные отделы головного и спинного мозга.

Над сильвиевым водопроводом находятся бугорки четверохолмия, которые образуют крышу среднего мозга. Передние и задние холмики отделены друг от друга бороздами, идущими поперечно. Правые холмики от левых отграничены продольной бороздой, в расширенной части которой лежит шишковидное тело — эпифиз. Эпифиз принимает активное участие в нейрогуморальной регуляции, так как содержит такие физиологически активные вещества, как серотонин, норадреналин, гистамин, мелатонин. К верхним холмикам подходят волокна из зрительного тракта, коллатерали медиальной петли, волокна из вестибулярных ядер. К нижним холмикам в основном идут пути от латеральной петли. Волокна, которые отходят от верхних холмиков, направляются к наружному коленчатому телу. Волокна, которые отходят от нижних холмиков, идут к внутреннему коленчатому телу. Тесная связь имеется у четверохолмия с глазодвигательными ядрами, с медиальным продольным пучком. Верхние холмики и латеральные коленчатые тела являются первичными зрительными центрами, а нижние холмики и медиальные коленчатые тела — первичными слуховыми центрами. Описанный в 1863 г. И. М. Сеченовым старт-рефлекс в виде вздрагиваний при неожиданных звуках рассматривается в настоящее время как четверохолмный рефлекс. При очагах поражения в области четверохолмия утрачивается способность к быстрому ответу на звук, свет, могут быть затруднены начальные движения.

Поражение всего поперечника ствола мозга несовместимо с жизнью. Однако чаще очаги поражения располагаются в одной половине ствола мозга, при этом в процесс вовлекаются ядра черепных нервов и проходящий рядом кортико-спинальный путь. Возникает периферический паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия или проводниковые расстройства чувствительности на противоположной стороне. Такой симптомокомплекс получил название альтернирующего, или перекрестного, синдрома.

Выделяют синдром Вебера, при котором очаг находится в основании ножки мозга. В процесс вовлекаются пирамидный пучок и волокна выходящего здесь глазодвигательного нерва. Это приводит к поражению III пары на стороне очага и центральной гемиплегии на противоположной стороне.

Синдром Бенедикта возникает при очаге, захватывающем волокна глазодвигательного нерва, красное ядро, мозжечковые пути, при сохранности пирамидного пути. Возникает паралич глазодвигательного нерва на стороне очага, гемитремор и атетоидные движения на противоположной стороне.

Синдром Клода (нижний синдром красного ядра) характеризуется поражением III пары на стороне очага, интенционным гемитремором, гемиатаксией и гипотонией на противоположной стороне.

Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) проявляется интенционным гемитремором и гемигиперкинезом.

Синдром Парино возникает при поражении верхних холмиков крыши среднего мозга и дает картину вертикального пареза взора, нарушения конвергенции глазных яблок, частичный двусторонний птоз.

При частичном поражении медиального пучка возникает расходящееся косоглазие по вертикали: на стороне очага глазное яблоко отклоняется вниз и кнутри, а на противоположной стороне — вверх и кнаружи (симптом Гертвига—Мажанди).

Кзади от ножек мозга располагается варолиев мост — волокнистый тяж, проходящий от середины блюменбахова ската до верхнего края спинки турецкого седла. Дорсальная поверхность моста участвует в образовании дна ромбовидной ямки IV желудочка. По гистологическому строению выделяют основание и покрышку моста. В продольном направлении через основание проходят пирамидные и кортико-мостовые пути. Рядом расположены ядра моста, от которых начинаются собственные волокна моста, после перекреста в составе средней ножки мозжечка вступающие в кору мозжечка. В вентральной части покрышки варолиева моста находятся ядра лицевого нерва. Кзади и кнутри от них залегают ядра отводящего нерва. Волокна, выходящие из ядра лицевого нерва, поднимаются кверху, огибают ядро отводящего нерва, образуя внутреннее колено. В среднем отделе покрышки моста находятся моторное и чувствительное ядра тройничного нерва. Между основанием и покрышкой моста проходят латеральная, медиальная петли и спиноталамический пучок. В связи с тем, что в варолиевом мосту располагаются ядра V, VI и VII пар черепных нервов, при поражении одной половины моста может развиваться альтернирующий синдром.

Синдром Мийара—Гюблера возникает при наличии очага в основании нижней части варолиева моста. В процесс вовлекаются ядро лицевого нерва и пирамидный пучок; возникают периферический паралич мимических мышц на стороне очага и центральная гемиплегия на противоположной стороне.

Синдром Фовилля является следствием очага, захватывающего ядро лицевого нерва, аксоны клеток ядра отводящего нерва и пирамидный пучок. При этом возникают периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (развивается сходящееся косоглазие) на стороне очага и гемиплегия центрального характера на противоположной стороне.

Задний край варолиева моста на вентральной поверхности мозга и медуллярные полоски ромбовидной ямки на дорсальной поверхности служат верхней границей продолговатого мозга. Нижней границей продолговатого мозга принято считать нижний уровень перекреста пирамид. От середины блюменбахова ската продолговатый мозг доходит до верхнего края атланта. На поверхности продолговатого мозга имеются возвышения — пирамиды. Кнаружи от пирамид — оливы. Пучки Голля и Бурдаха, расширяясь в верхнем конце, также образуют возвышения: ядра Голля и Бурдаха. В связи с этим раньше продолговатый мозг называли бульбарным отделом мозга. Следует подчеркнуть, что дорсальная поверхность верхней части продолговатого мозга вместе с дорсальной поверхностью моста образуют дно IV желудочка, который через сильвиев водопровод сообщается с III желудочком, а внизу переходит в центральный канал спинного мозга. Посредством трех отверстий — Мажанди в задней части крыши IV желудочка и отверстий Люшка, расположенных в области боковых карманов, IV желудочек сообщается с субарахноидальным пространством. На дне IV желудочка, имеющем форму ромба и называемом ромбовидной ямкой, располагаются ядра IX, X и XII пар черепных нервов. Ядра VIII пары находятся на границе между продолговатым мозгом и мостом. Ядра черепных нервов расположены преимущественно в дорсальном отделе, двигательные пути представлены в вентральном отделе, а проводники чувствительности находятся главным образом в среднем отделе продолговатого мозга.

Через продолговатый мозг не только проходят такие важнейшие пути, как пирамидный, проводники глубокой и поверхностной чувствительности, но от него берут начало и волокна вестибулоспинального пути, оливо-мозжечкового, оливоспииального пути. В ретикулярной формации продолговатого мозга расположены дыхательный и сосудодвигательный центры. При поражении продолговатого мозга могут развиваться нарушения дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, может возникать рвота. Поражение ядер или волокон черепных нервов, залегающих на уровне продолговатого мозга, дает характерную симптоматику.

XII пара (подъязычный нерв) иннервирует мышцы языка. При поражении XII пары развивается нарушение речи (дизартрия или анартрия), происходит отклонение языка в сторону очага, наблюдаются фибриллярные подергивания и атрофия мышц языка. Если одновременно поражаются ядра XII пары и проходящий рядом пирамидный путь, то возникает альтернирующий паралич Джексона. При этом на стороне очага развивается периферический паралич XII пары, а на противоположной возникает центральная гемиплегия или гемипарез.

X пара (блуждающий нерв) имеет общие ядра с IX парой (языкоглоточным нервом). Двигательные волокна, исходящие из общего для них двойного ядра, проходят преимущественно в составе блуждающего нерва. При их поражении небная занавеска на стороне очага опущена, язычок отклоняется в противоположную сторону, затрудняется глотание, исчезает глоточный рефлекс, появляются носовой оттенок голоса, осиплость. В составе IX пары проходят преимущественно чувствительные волокна, участвующие в иннервации слизистой оболочки миндалин, глотки, евстахиевой трубы, среднего уха (из мышц, участвующих в глотании, он иннервирует только одну шилоглоточную мышцу). В составе IX пары проходят также вкусовые волокна, начинающиеся в ганглиях IX пары у яремного отверстия и заканчивающиеся в задней трети языка. Слюноотделительные волокна идут от нижнего слюноотделительного ядра и проникают в околоушную слюнную железу. При поражении языкоглоточного нерва наблюдаются расстройства вкуса на задней трети языка, утрата чувствительности слизистой оболочки миндалин, глотки, некоторое затруднение при глотании. Снижения слюноотделения обычно не отмечается, так как сохранена деятельность поднижнечелюстной и подъязычной желез, иннервируемых из врисбергова нерва, идущего вместе с лицевым нервом в фаллопиевом канале.

Необходимо подчеркнуть, что в составе блуждающего нерва идут волокна не только от ядер, общих с IX парой, но и от собственного дорсального ядра X пары, которые направляются к внутренним органам. Поэтому при внезапном двустороннем поражении блуждающего нерва наступает смерть в связи с нарушением деятельности сердца и дыхания. При сочетанном поражении ядер или корешков IX, X и XII пар черепных нервов развивается бульбарный паралич, клиническая картина которого складывается из дисфагии, дизартрии, дисфонии, в тяжелых случаях возникают афагия, анартрия, афония. Исчезает глоточный рефлекс, язык отклоняется в больную сторону, появляются фибрилляции, атрофия языка. Нередко наблюдаются дыхательные нарушения и расстройства сердечной деятельности.

Псевдобульбарный паралич возникает при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей, протекает по типу центрального паралича. Некоторые симптомы его сходны с симптомами бульбарного паралича: афагия, афония, анартрия или дисфония, дисфагия, дизартрия. Однако при псевдобульбарном параличе отсутствуют атрофия, фибриллярные подергивания. Возникают патологические рефлексы, которые называются рефлексами орального автоматизма: хоботковый рефлекс, ладонноподбородочный, назолабиальный, дистатно-оральный рефлексы. Сохраняется или повышается глоточный рефлекс, появляются непроизвольные смех и плач.

При поражении продолговатого мозга могут развиваться альтернирующие синдромы. Синдром Авеллиса, при котором очаг расположен в одной половине продолговатого мозга, захватывает ядра IX, X, XII пар черепных нервов и пирамидный пучок. При этом возникают периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки на стороне очага и центральная гемиплегия на противоположной стороне.

Синдром Джексона бывает следствием очага, расположенного в пирамиде продолговатого мозга, вовлекается корешок XII пары черепных нервов, развиваются периферический паралич мышц языка на стороне очага и центральный паралич по гемитипу на противоположной стороне.

Синдром Валленберга—Захарченко возникает при наличии очага в дорсолатеральном отделе продолговатого мозга. Этот синдром обычно развивается при нарушении кровообращения в позвоночной или в задней нижней мозжечковой артерии. На стороне очага имеется поражение X пары черепных нервов в виде одностороннего паралича мягкого неба, голосовой связки, расстройства глотания. На этой же стороне отмечаются симптом Бернара—Горнера, мозжечковая атаксия, анестезия, а на противоположной обнаруживается диссоциированное расстройство чувствительности.

Синдром Шмидта является следствием поражения ядра, волокон IX, X, XI, XII пар черепных нервов и пирамидного пучка. На стороне очага возникает парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцы, а на противоположной — центральная гемиплегия.

Патологические очаги в стволе мозга могут захватывать не только ядра черепных нервов, пирамидные, мозжечковые, вестибулярные пути, но и ретикулярную формацию. Нарушение функций ретикулярной формации приводит к расстройствам сна и бодрствования. Может возникать синдром, нарколепсии с приступами неудержимого засыпания в любой обстановке. Возможно развитие синдрома «периодической спячки», при котором приступы сна могут длиться от 10 ч до нескольких суток. При синдроме Клейне-Левина такие приступы обычно сопровождаются булимией.

Таламус (зрительный бугор) — важный подкорковый отдел, в котором прерываются проводящие пути всех видов чувствительности. Корковые отделы всех анализаторов имеют также обратные связи с таламусом. Афферентные и эфферентные системы обеспечивают взаимодействие с корой полушарий большого мозга.

Поражения зрительного бугра вызывают прежде всего нарушение кожной и глубокой чувствительности. Возникает гемианестезия (или гипестезия) всех видов чувствительности: болевой, температурной, тактильной и мышечно-суставного чувства, больше в дистальном отделе конечностей. Гемигипестезии часто сочетаются с гиперпатией. Поражения таламуса (особенно медиальных его отделов) могут сопровождаться интенсивной болью, ощущением жжения или холода — гемиалгией и различными вегетативно-кожными расстройствами.

Грубое нарушение мышечно-суставного чувства, а также нарушение связи с мозжечком вызывают атаксию, обычно смешанного характера (сенситивный и мозжечковый).

Поражение подкорковых отделов зрительного анализатора приводит к выпадению противоположных половин полей зрения.

При нарушении связи таламуса с экстрапирамидной системой возможны двигательные расстройства, в частности сложный гиперкинез (хореический атетоз).

Функции таламуса тесно связаны с эмоциональной сферой, поэтому при поражениях его могут возникать насильственный смех, плач и другие эмоциональные расстройства. Нередко при половинных поражениях можно наблюдать парез мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне, который возникает при движениях по заданию (мимический парез лицевой мускулатуры).

Таламический синдром Дежерина—Русси: гемианестезия, сенситивная гемиатаксия, гомонимная гемианопсия, гемиалгия, «таламическая рука», вегетативно-трофические нарушения на противоположной очагу стороне, насильственные смех и плач.

Следует подчеркнуть, что функционирование структур ствола мозга во многом определяется миелинизацией нервных проводников. Известно, что пирамидный путь покрывается миелином только к 6-му месяцу жизни. В то же время миелинизация ствола мозга начинается на ранних этапах развития плода (на 4-м месяце внутриутробной жизни). Первой дифференцируется система вестибулярного анализатора. Исследования, особенностей клеточного строения продолговатого мозга показали, что по мере роста плода клетки увеличиваются в размере, количество их на единицу площади уменьшается, происходит процесс дифференцировки. В протоплазме формируется тигроид, который обнаруживается уже у новорожденных. Считается, что созревание клеток продолговатого мозга заканчивается к 7 годам жизни. Главная олива формируется на 5-6-м месяце внутриутробного развития. В этот же период развиваются ядра черепных нервов в варолиевом мосту. Постепенно изменяется не только морфологический состав нервной ткани ствола мозга, но и характер протекающих в ней биохимических процессов.

Левое и правое полушарие головного мозга отделены одно от другого продольной щелью fissura longitudinalis cerebri. В лобной и затылочной частях эта щель полностью разделяет оба полушария, в средней — полушария соединены большой спайкой мозга, мозолистым телом.

В каждом полушарии различают 4 доли: лобную (lobus frontalis), теменную {lobus parietalis), затылочную {lobus occipitalis) и височную {lobus temporalis). Некоторые авторы выделяют пятую долю — островок {insula), спрятанный в глубине сильвиевой борозды. Благодаря складчатому строению общая поверхность обоих полушарий составляет около 2500 см².

Различают первичные борозды (постоянно встречающиеся и появляющиеся в мозге эмбриона), вторичные, тоже постоянные, но возникающие позднее, и третичные — непостоянные, изменчивой формы.

Для ориентировки в расположении борозд и извилин надо знать направление трех первичных борозд: центральной {sulcus centralis, Rolandi), отделяет лобную долю от теменной; боковой {sulcus cerebri lateralis, Sylvii), отделяет лобную и теменную доли от височной; теменно-затылочной {sulcus parietooccipitalis), отделяет теменную долю от затылочной (рис. 23).

Масса головного мозга новорожденного ребенка составляет 350-400 г (У₈ массы тела). У новорожденного хорошо выражены борозды, крупные извилины, но глубина их невелика. К 9 мес. масса мозга удваивается и составляет У₁₂ массы тела. К 3 годам масса мозга по сравнению с массой его при рождении утраивается, а к 20 годам увеличивается в 4-5 раз и составляет у взрослого человека У₄₀ массы тела. Мозговая ткань у новорожденного ребенка мало дифференцирована и только к 15-16 годам отмечаются те взаимоотношения, которые имеются у взрослых.

Кора головного мозга имеет неодинаковое строение в отдельных областях. Это хорошо известно еще из описаний анатома Вик д’Азира (1782 г.). Толщина коры колеблется от 4,5 мм до 1,2 мм.

В 1874 г. В. А. Бец открыл гигантские пирамидные клетки (клетки Беца) в коре передней центральной извилины человека и двигательной области коры животных.

Основным типом строения коры, с которым сравниваются все другие, является шестислойный тип. Такое шестислойное строение коры в некоторых областях нарушается (рис. 24).

В коре полушарий большого мозга человека насчитывают около 10-13 млрд нервных клеток, из них 8 млрд составляют крупные и средних размеров клетки III, V и VI слоев, около 5 млрд приходится на мелкие клетки различных слоев.

Основная масса клеток коры состоит из элементов трех видов: пирамидных, веретенообразных и звездчатых клеток. Полагают, что пирамидные и веретенообразные клетки с длинными аксонами представляют преимущественно эфферентные системы коры, а звездчатые — преимущественно афферентные. Считают, что клетки нейроглии принимают участие в процессах обмена, регуляции кровотока, нейросекреции, обеспечения хранения информации, реакции на инфекции, интоксикации.

Бродман разделил всю кору головного мозга человека по цитоархитектоническим признакам на 11 областей (regiones), а области —- на поля (area), которых описал 52 (рис. 25). Kgtpfa Бродмана наиболее простая, предложены и другие (^кбномо, Фохт).

Кора головного мозга является высшим отделом центральной нервной системы. Она отвечает за произвольные движения, давая начало пирамидному пути. Только за счет корковых механизмов возможны раздельные движения пальцев рук, играющие основную роль в трудовой деятельности человека.

Кора является органом сознательного восприятия чувствительных раздражений, особенно относимых к тонкой эпикритической чувствительности. Только кора осуществляет дискриминационную чувствительность. Кора в двигательной и чувствительной сфере осуществляет регуляцию по отношению к нижележащим отделам. Кора больших полушарий воспринимает раздражения, действующие на расстоянии, так как она непосредственно связана со всеми дистантными рецепторами — с периферическим аппаратом зрения, слуха, обоняния. Кора является анатомической базой условнорефлекторной деятельности, органом высшего анализа и синтеза всех раздражений внешнего мира и внутренних органов, носительницей индивидуального опыта, осуществляет акты поведения и наиболее сложные функции — психическую деятельность и речь.

Вопрос о локализации функций в коре больших полушарий крайне важен теоретически и практически. Еще Гиппократу было известно, что ранение головного мозга ведет к параличу и судорогам на противоположной половине тела. Иногда они сопровождаются расстройством речи.

В 1861 г. французский анатом и хирург Брок при патологоанатомическом исследовании скончавшихся больных, страдавших расстройством речи в форме моторной афазии, обнаружил изменения в третьей лобной извилине левого полушария. На основании этих исследований открыт моторный центр речи, который назвали его именем. В пользу функциональной специализации коры высказывались и другие ученые (Джексон, Фрич, Гитциг и др.).

По вопросу о локализации функций в коре головного мозга конкурировали друг с другом две диаметрально противоположные точки зрения — локализационистов и антилокализационистов (эквипотенциалистов). Первые были сторонниками узкой локализации функций в коре. Вторые отрицали всякую локализацию функций в коре и полагали, что все структуры коры имеют одинаковые возможности для осуществления различных функций (эквипотенциалисты).

И. П. Павлов был убежденным сторонником локализации функций в коре головного мозга, но локализации относительной и динамической. По его мнению, каждый участок коры головного мозга, являясь носителем определенной специальной функции — «центром» этой функции, участвует и во многих других функциях коры, но уже не в качестве основного звена, а наравне с другими областями. Функциональная пластичность коры, ее способность восстанавливать утраченные функции свидетельствуют не только об относительности локализации функций, но и ее динамичности. В основе современных представлений о системной локализации функций лежит учение И. П. Павлова. Так, высшие психические функции (речь, письмо, чтение, счет, гнозис, праксис) имеют сложную организацию. Они, по выражению А. Р. Лурия (1969), всегда являются процессами «размещенными по сложной системе зон мозговой коры». Эти функциональные системы подвижны, что не снижает значения для них хорошо изученных «закрепленных» корковых зон Брока, Вернике и др. Центры коры полушарий большого мозга человека делят на симметричные, представленные в обоих полушариях, и асимметричные, имеющиеся только в одном полушарии. К последним относятся центры речи и функции, связанные с актом речи (письма, чтения и др.), существующие только в одном полушарии: в левом — у правшей, в правом — у левшей.

Современные представления о структурно-функциональной организации коры полушарий головного мозга исходят из классической концепции анализаторов И. П. Павлова, уточненной и дополненной последующими исследователями. Различают 3 типа корковых полей (Поляков Г. И., 1969).

Первичные поля (зона ядра анализаторов) соответствуют архитектоническим зонам коры, в которых заканчиваются сенсорные проводниковые пути (проекционные зоны).

Вторичные поля (периферические отделы ядер анализаторов) располагаются вокруг первичных полей. Эти зоны связаны с рецепторами опосредованно, в них происходит более детальная обработка сигналов.

Третичные, или ассоциативные, поля располагаются в зонах взаимного перекрытия корковых систем анализаторов. Они занимают у человека более половины всей поверхности коры. В этих зонах устанавливаются межанализаторные связи, обеспечивающие обобщенное действие. Поражение этих зон сопровождается нарушением гнозиса, праксиса, речи, целенаправленного поведения. Ребенок рождается с преимущественно развитыми первичными полями (зднами), вторичные и третичные зоны развиты недостаточно и окончательно формируются только к 7-8 годам.

В связи с этим у взрослых поражение первичных зон может частично компенсироваться за счет вторичных и третичных, что у детей раннего возраста практически исключено.

Следует подчеркнуть, что психические нарушения количественно и качественно различны в зависимости от локализации процесса. В реализации элементарных, точно локализуемых функций коры головного мозга принимает участие вся центральная нервная система, в первую очередь вся кора, а в наиболее сложных проявлениях деятельности коры разные ее области участвуют по-разному. В целом А. Р. Лурия (1973) выделяет три основных функциональных блока головного мозга, обеспечивающих психическую деятельность:

Первый функциональный блок представлен ретикулярной формацией. Второй блок расположен в задних (затылочно-теменно-височных) отделах конвекситальной коры (зрительная, слуховая, общечувствительная области). Третий функциональный блок расположен в передних отделах полушарий большого мозга, впереди от предцентральной извилины.

Существуют законы повторения функциональных уровней и зон.

В последние годы значительно возрос интерес к вопросу о доминантности полушарий. Различия в функционировании правого и левого полушария, их связь с функцией речи у праворуких и леворуких являются предметом изучения ряда наук, в частности нейропсихологии, нейрофизиологии, неврологии, психиатрии и др. Функциональная асимметрия полушарий определяет неравнозначность и взаимодействие полушарий. С левым полушарием связывают преимущественно задачи классификации на основе выделения существенных признаков различных стимулов, а с правым — задачи идентификации (сличения) целостного образа.

МОТОРНОЕ ПРЕДСТАВИТЕЛЬСТВО

Премоторная извилина и прилегающие к ней задние отделы первой и второй лобной извилин составляют двигательную зону мозговой коры. В области иремоторной извилины расположены центры движения для противоположных конечностей и противоположной половины лица и туловища. Верхнюю часть предцентральных извилин занимают центры движения ноги, причем выше расположен центр движения стопы, затем — центр движения голени, бедра. Среднюю часть этих извилин занимают центры движения лопатки, затем плеча, предплечья и кисти, а нижняя часть представлена центрами движения лица, жевательных мышц, языка, мягкого неба и гортани. Поражение какого-нибудь центра сопровождается параличом соответствующих мышечных групп.

Вторичная корковая двигательная зона представлена задними отделами верхней и средней лобных извилин, обеспечивающими сложные автоматизированные двигательные комплексы (поле 6). Раздражение поля 8 приводит к сочетанному повороту головы и глаз в противоположную сторону. Моторное и премоторное поля обеспечивают циркуляцию импульсов по экстрапирамидным корково-подкорковым системам.

Третичной двигательной зоной произвольных движений является собственно лобная кора, лежащая впереди моторной и иремоторной коры. Эта область занимает около 25% всей мозговой коры, яв)1яется центром праксиса — целенаправленной деятельности человека.

Сенсорное представительство расположено в области задней центральной извилины (поля Бродмана 1, 2, 3). Здесь находятся центры чувствительности для всей противоположной половины тела в том же порядке, что и двигательные центры в предцентральной извилине.

ПРЕДСТАВИТЕЛЬСТВО ОРГАНОВ ЧУВСТВ

В затылочной доле мозга расположен корковый центр зрения, который занимает область шпорной борозды (поля 17, 18, 19).

Слуховая область охватывает у человека середину верхней височной извилины и извилины Гешля (поля 41, 42, 22). Рядом со слуховой расположена вестибулярная зона. Обонятельная область занимает гиппокампову извилину, преимущественно ее внутреннюю поверхность.

Асимметричные центры располагаются у большинства людей в левом полушарии (у левшей — в правом). К ним относятся центры речи, чтения, письма и действия (праксия). Все эти центры являются ассоциативными.

Выделяют двигательный центр речи (Брока), локализующийся в левом полушарии (поля 44,45). Поражение этого центра сопровождается моторной афазией, при которой больной понимает обращенную к нему речь, но сам говорить не может.

Чувствительный (сенсорный), или слуховой, центр речи Вернике расположен в левом полушарии, в заднем отделе верхней височной извилины (поле 22). Патологический очаг в этой области сопровождается сенсорной афазией, т.е. нарушением понимания чужой речи при сохранении способности говорить.

С функцией речи тесно связаны чтение и письмо. Расстройство чтения (алексия) обнаруживается при очаге в области gyms angularis левого полушария (поле 39). В процессе письма участвуют несколько областей: речеслуховой анализатор Вернике; зона общей чувствительности (в частности мышечного чувства в левой теменной доле). Эта зона позволяет кинестетически дифференцировать артикуляции, необходимые для произношения подлежащего написанию слова; теменно-затылочная область коры, с помощью которой акустические образы звуков перешифровываются в оптические образы букв и сохраняется необходимое пространственное расположение их элементов; речедвигательный анализатор Брока; лобные доли коры, контролирующие выполнение акта письма. Поражение каждой из этих областей сопровождается своеобразным нарушением письма.

Gyrus supramarginalis левого полушария (поле 40) связана с функцией праксии. При поражении ее возникает апраксия, т.е., несмотря на отсутствие паралича, потеря способности планомерно выполнять привычные двигательные акты, которым человек обучился в течение жизни. Очаги в левой gyrus supramarginalis приводят к двусторонней апраксии. Нижняя теменная доля относится к специфическим человеческим образованиям головного мозга. Она связана со сложной функцией целесообразного планомерного действия.

Расстройства речи могут возникать вследствие поражения периферического нервно-мышечного аппарата речи и проекционных систем, по которым рабочий аппарат речи получает импульсы к работе. К этой группе расстройств относятся афония, дисфония, анартрия, дизартрия, при которых внутренняя речь сохраняется, но затруднено произношение вследствие нарушения голосообразования (фонации) или движений, необходимых для образования слов (артикуляции). Больной знает, помнит все необходимые слова, правильно строит фразы, но окружающие плохо его понимают вследствие невнятного произношения. Кроме устной речи такой больной правильно выражает свои мысли другими средствами, он правильно пишет, рисует, жестикулирует.

Афония — отсутствие голоса, зависящее от паралича голосовых связок.

Дизартрия возникает при нарушении деятельности аппарата артикуляции слов и может быть обусловлена поражением мышц языка, губ, неба, дефектами гортани, носа и др. В тяжелых случаях полностью отсутствует возможность произносить слова — анартрия. Значительные дизартрические расстройства могут возникать при поражении бульбарных нервов. Дизартрические расстройства могут быть не связаны с органическим поражением нервной системы (картавость, шепелявость и др.).

Афазия — расстройство речи, возникающее при поражении корковых центров речи или путей, соединяющих эти центры с другими отделами нервной системы, участвующими в акте речи. Различают моторную, сенсорную, амнестическую и семантическую афазию. Моторная афазия — утрата речевой способности при отсутствии паралича речевой мускулатуры. Объясняется апраксией языка и речевой мускулатуры, человек «забыл», как пользоваться своим речевым аппаратом. Хотя обращенную речь больной понимает, но утрачена способность превращать понятия в слова. Выраженная моторная афазия у правшей развивается при поражении двигательного центра речи Брока (лобная доля слева). Сенсорная афазия возникает при поражении области Вернике (верхняя височная извилина). В основе сенсорной афазии лежит расстройство понимания речи (агнозия речи). При этом моторная речь сохраняется, но над ней теряется контроль. Не понимая речи окружающих, больной все время пытается говорить, при этом заменяет буквы и слова близкими им по звучанию (парафазия). В тяжелых случаях речь превращается в непонятный набор слов или слогов («словесная окрошка»). Следствием нарушения речи является расстройство письма. Амнестическая афазия проявляется забыванием названия предметов. Больной не может назвать предмет, но описывает его (например, вместо слова «карандаш» говорит: «это то, чемшишут»). При амнестической афазии в речи много глаголов и мало существительных. Семантическая афазия проявляется нарушением восприятия смысловой стороны речи. Больные испытывают затруднение в понимании сложных логико-грамматических конструкций, выражающих пространственные отношения. Например, больной не может выполнить задание — нарисовать круг под квадратом. Нарушается восприятие смысла сравнительных конструкций, атрибутивных конструкций. Семантическая афазия возникает при очаге поражения в области левого полушария. Персеверация — склонность несколько раз повторять слова и фразы — наблюдается у больных с афазией. При наличии моторной и сенсорной афазии говорят о тотальной афазии. Афазия может возникать у детей после энцефалита, травмы на фоне уже сформировавшейся речи.

Алексия (утрата способности читать) может сопутствовать моторной и сенсорной афазии. Алексию связывают с поражением gyrus angularis левой нижней теменной дольки (поле 39).

Аграфия — утрата способности писать, часто сочетается с афазией и алексией, изолированная аграфия отмечается при поражении поля 6.

Алалия — отсутствие или задержка развития речи, т.е. нет основы для развития речи. Афазия и алалия — это корковые расстройства речи, отличающиеся тем, что афазия возникает на фоне сформировавшейся речи, а при алалии речь недоразвита с рождения.

Кроме речевых расстройств, возникающих на органической основе, нарушения речи могут быть функциональными (заикание, мутизм).

Мутизм связывают с истерическим неврозом, когда ребенок перестает говорить после стрессовых ситуаций.

Апраксин — утрата способности производить планомерные и целенаправленные действия, больной как бы забыл все или некоторые двигательные акты, которым научился за свою жизнь. Больной разучивается пользоваться вилкой, ножом, шнуровать ботинок и др. Больные правильно рассуждают, но не могут выполнить то или иное действие. Различают идеаторную, идеамоторную и конструктивную апраксию. Идеаторная апраксия — больной как бы забыл, для какой цели и как могут использоваться предметы. Идеамоторная апраксия — апраксия выполнения, больной знает, как надо пользоваться предметом, но не может выполнить, повторяет одно и то же действие. Клинически различить идеаторную и идеамоторную апраксии иногда трудно. Конструктивная апраксия — невозможность нарисовать или сложить фигуры (например, из спичек квадрат), часто сочетается с аграфией, алексией, пальцевой агнозией, амнестической афазией и другими симптомами поражения теменной доли.

Агнозией называют утрату способности узнавать знакомые предметы, знакомых людей и т.д. при отсутствии психического расстройства. Оптическая агнозия — больной видит предмет, но по внешнему виду не узнает его, при ощупывании же быстро его называет. Частным случаем оптической агнозии является алексия — непонимание написанных или напечатанных букв или слов. Зрительная амузия — оптическая агнозия в отношении нотных знаков. Зрительная акалъкулия — неузнавание написанных или напечатанных цифр. Слуховая агнозия — неузнавание предмета по характерному для него звуку, шуму. Слуховая агнозия — симптом поражения височной доли. Тактильная агнозия — невозможность узнавания предмета или отдельных его свойств при помощи осязания. Тактильную агнозию и астереогноз связывают с поражением левой теменной доли, sulcus supramarginalis и верхней теменной доли. Расстройство схемы тела — больной путает правое и левое. При исследовании афазии, агнозии, апраксии необходимо внимательно присмотреться к поведению больного, прислушаться к его речи. Грубые афонические и апраксические расстройства улавливаются сразу. Предлагают больному выполнить какой-нибудь простой двигательный акт (открыть рот, поднять руку и др.), чтобы выявить понимание речи (сенсорную афазию). Для суждения о состоянии моторной речи необходимо оценить спонтанную речь, умение называть предметы, считать, читать вслух, писать и др. Проверяют, насколько больной понимает изображенное на картинах, хорошо ли понимает левое и правое, ориентируется в пальцах и др. Для определения апраксии больному предлагают совершить выразительное действие (погрозить пальцем, хлопнуть в ладоши и др.), решить конструктивные задачи со спичками, кубиками.

Память является одним из важных компонентов высшей нервной деятельности, психической деятельности. При расстройствах памяти нарушаются гнозис, праксис, мьинление, речь, без нее невозможно обучение. Механизмы памяти еще полностью не раскрыты. Получены данные о важной роли РНК в процессе запоминания. В психологическом плане важно различать запоминание и воспоминание (воспроизведение того, что зафиксировано в памяти). Возможны изолированные нарушения этих компонентов. Различают механическую и смысловую память. У детей преобладает механическая память, наглядно-образная. Расстройства памяти многообразны. Полная потеря памяти называется амнезией. При черепно-мозговой травме может наблюдаться ретроградная амнезия (потеря памяти на события, связанные с травмой). Значительно чаще встречается снижение памяти — гипомнезия. В отдельных случаях встречается гипермнезия — необычайно высокая механическая память.

К своеобразным нарушениям памяти относятся ощущения «уже виденного» и «никогда не виденного», их связывают с раздражением в височной доле.

Мышление представляет собой высшую сферу психической деятельности, включающую логические операции со словесными и наглядно-чувственными образами предметов. Уровень мышления, способность к проникновению в существо проблем и выработке наиболее адекватных решений входит в понятие интеллекта. Таким образом, интеллект, в известной мере, характеризует степень умственного развития и способность к сложным мыслительным операциям. Разнообразные нарушения мышления подробно изучаются в психиатрии.

Различают слабоумие врожденное (олигофрения) и приобретенное (деменция). Олигофрения самой тяжелой степени (идиотия) характеризуется отсутствием полной или почти полной социальной адаптации, фразовой речи или речи вообще, больные не могут себя обслужить. Более легкая степень слабоумия — имбецильность, при которой больные владеют примитивной речью, элементарно могут себя обслужить. Самая легкая степень олигофрении — дебилъность, при ней страдает абстрактное мышление, логический анализ, но сохраняется адаптация в практических и житейских вопросах. Для оценки мышления в ряде стран применяется методика определения коэффициента интеллектуальности (IQ). Испытуемому дают задания, степень соответствия ответов оценивается в процентах, нормальный IQ составляет 70-100%, применяются и другие методики. Для оценки мышления в детской практике они адаптированы к возрасту обследуемого.

АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Вегетативной нервной системе (ВНС) (от.: автономная нервная система, висцеральная система, узловая нервная система) принадлежит важная роль в жизнедеятельности организма. Прежде всего, это регуляция деятельности внутренних органов и обмена веществ, поддержание постоянства внутренней среды организма (гомеостаз), а также приспособление организма к меняющимся внешним условиям. Среди показателей внутренней среды существуют жесткие константы, малейшие изменения которых приводят к грозным нарушениям (pH крови др.), и менее жесткие показатели, колеблющиеся в определенных пределах (артериальное давление, температура тела, уровень содержания сахара в крови и др.).

Вторым аспектом роли ВНС в организме является обеспечение различных форм психической и физической деятельности, в период которой происходит мобилизация энергетических ресурсов, кардиоваскулярной, дыхательной и других систем.

Вегетативная нервная система функционирует на принципах автономности и саморегуляции. Однако между ВНС и соматической нервной системой существует тесная взаимосвязь.

На основании физиологических, морфологических и отчасти морфофункциональных признаков в ВНС различают симпатическую и парасимпатическую части, а также сегментарный и надсегментарный отделы. Сегментарный отдел обеспечивает вегетативную иннерванию отдельных сегментов тела, надсегментарный — объединяет и подчиняет деятельность отдельных сегментов.

Сегментарный отдел

Симпатическая часть (рис. 26, а). В боковых рогах спинного мозга на уровне сС₇₈ по L.,сегментов располагаются мультиполярные клетки, образующие симпатический центр (промежу гочно-латеральные ядра, правое и левое). Аксоны клеток составляют преганглионарные волокна, которые выходят вместе с передними корешками и подходят к симпатическому стволу. Преганглионарные волокна называют также белыми соединительными волокнами, так как они имеют большую миелиновую оболочку, чем постганглионарные. Важнейшим симпатическим образованием является симпатический ствол, расположенный по обе стороны от позвоночника (отсюда другое название «паравертебральные узлы»), В стволе имеется 20-22 узла: 3 шейных, 10-12 грудных, 3-4 брюшных и 4 тазовых. В ганглиях имеется три типа клеток, отличающихся по своей величине: большие (диаметром 35-55 мкв), средние (25-32 мкв) и малые (15-22 мкв).

Подходящие к ганглиям преганглионарные волокна частично прерываются в нейронных узлах, частично не прерываясь, идут к превертебральным ганглиям. Волокна одного нейрона могут подходить к нескольким соседним (до 8) узлам цепочки.

Постганглионарные (серые соединительные) волокна от верхнего шейного узла вместе с сонной артерией направляются к мозгу и лицу, от звездчатого узла (слившиеся нижний шейный и верхний грудной узлы) в виде сплетений позвоночной артерии постганглионарные волокна (нерв Франка) иннервируют сосуды мозга, составляющие бассейн позвоночной артерии.

Волокна, прошедшие через грудные, брюшные и тазовые узлы, устремляются к следующей станции переключения — превертебральным узлам или сплетениям. В превертебральных узлах прерываются симпатические волокна, не имевшие контакта с нейронами симпатической цепочки.

После прохождения через превертебральные узлы, расположенные в брюшной полости или в малом тазу, вегетативные волокна подходят либо непосредственно к иннервируемым ими тканям (диффузионные синапсы), либо к ганглиям, расположенным в органах. Такие интрамуральные ганглии имеются в сердце, желудочно-кишечном тракте и других органах, f /V,

Парасимпатическая часть (рис. 26, б). Нейроны берут начало в боковых рогах спинного мозга на уровне S₃_₅ сегментов, а также в вегетативных ядрах ствола головного мозга (III, VII, IX, X черепных нервов). В первом случае преганглионарные волокна подходят к превертебральным сплетениям (экстрамуральным ганглиям), где и прерываются. Отсюда начинаются постганглионарные волокна, направляющиеся к тканям или интрамуральным ганглиям. Вегетативные волокна черепных нервов формируются из парного и непарного мелкоклеточных ядер (первое иннервирует мышцу, суживающую зрачок, второе — ресничную мышцу, осуществляющую аккомодацию глаза); секреторных слезоотделительных ядер, расположенных вокруг двигательного ядра лицевого нерва (иннервируют слезную железу); верхнего и нижнего слюноотделительных ядер (иннервируют слюнные железы); дорсального ядра блуждающего нерва, от которого идут преганглионарные волокна ко всем внутренним органам.

К периферическим экстрамуральным узлам относят ресничный узел, крылонебный, ушной, подчелюстной, узлы бронхиального и внесердечного внеорганных сплетений, узлы чревного сплетения и связанных с ним сплетений органов брюшной полости (почечных, надпочечниковых, печеночного, поджелудочной железы, желудочных, брыжеечных, яичковых (яичниковых), аортального, селезеночного), узлы подчревных сплетений и связанных с ним сплетений органов малого таза. Постганглионарные парасимпатические волокна блуждающего нерва начинаются в основном в интрамуральных сплетениях.

Передача нервных импульсов в симпатической и парасимпатической ВНС осуществляется при помощи медиаторов. Во всех парасимпатических, преганглионарных симпатических, а также постганглионарных симпатических волокнах для потовых желез медиатором является ацетилхолин, в других постганглионарных симпатических волокнах — адреналин и норадреналин.

Учитывая данные эмбриологии ВНС, можно говорить о кажущейся двухнейронности в периферическом звене, так как преганглионарные волокна являются удлиненными промежуточными нейронами, хорошо описанными в соматической системе.

Так построена эфферентная часть сегментарной нервной системы.

Основные положения о структурно-функциональной организации ВНС были сформулированы J. N. Langley (1903). Согласно его данным, ВНС имеет только эфферентные и не содержит афферентных волокон. В настоящее время это представление пересмотрено. Известны вегетативные рецепторы нескольких видов: реагирующие на давление и растяжение, типа фатер-пачинивых телец; хеморецепторы, воспринимающие химические сдвиги; менее распространены термо- и осморецепторы. От рецепторов волокна идут, не прерываясь, через превертебральные сплетения, симпатический ствол к межпозвоночному узлу, где расположены афферентные вегетативные нейроны (вместе с соматическими сенсорными нейронами). Далее информация идет по двум путям: вместе со спиноталамическим трактом к зрительному бугру по тонким (волокна С) и средним (волокна В) проводникам; второй путь проходит вместе с проводниками глубокой чувствительности (волокна А). На уровне спинного мозга дифференцировать сенсорные анимальные и сенсорные вегетативные волокна не удается. Информация от внутренних органов доходит до коры, но в норме не осознается.

Вегетативные сегментарные аппараты обладают определенной автономией и автоматизмом. Примером может служить деятельность интрамуральных ганглиев сердца.

Таким образом, сходство симпатической и парасимпатической нервной системы заключается в одинаковом строении нейронов и волокон; различие — в локализации нейронов в центральной нервной системе,расположении ганглиев (парасимпатические нейроны преобладают в узлах, близко расположенных от рабочего органа, симпатические — в отдаленных), длине ганглионарных волокон (поэтому симпатический эффект диффузный, парасимпатический — локальный). Сфера действия парасимпатической нервной системы ограничена и касается внутренних органов. В то же время не существует тканей, органов, систем (в том числе и в центральной нервной системе), куда бы не проникали волокна симпатической нервной системы. Кроме того, в этих системах, как уже отмечалось, имеется различная медиация.

Лишь сегментарный аппарат с функциональной и морфологической позиции является истинно специфическим вегетативным. Важно наличие двойной иннервации органов симпатическими и парасимпатическими волокнами. Исключение составляют мозговой слой надпочечников (переформированный симпатический узел) и потовые железы, иннервируемые симпатическими волокнами, на окончании которых выделяется ацетилхолин.

Наличие двойной иннервации органов выражается в противоположном влиянии на рабочий орган парасимпатического и симпатического отдела ВНС: расширение и сужение сосудов, учащение и замедление ритма сердца, изменение просвета бронхов, перистальтики ЖКТ и др. Подобное антагонистическое влияние является механизмом приспособления организма к меняющимся условиям среды. При этом усиление функционирования одного отдела в нормальных физиологических условиях приводит к компенсаторному напряжению в аппаратах другого отдела, возвращающих функциональную систему к гомеостатическим показателям.

В состоянии относительного покоя, когда отсутствует любая активная работа, сегментарная вегетативная система может обеспечить автоматизированную деятельность для существования организма. В реальных условиях приспособление к меняющимся условиям внешней среды, адаптивное поведение, осуществляется с участием надсегментарных структур, использующих сегментарную ВНС как аппарат для рационального приспособления.

Вегетативная иннервация глаза

Парасимпатическая иннервация представлена волокнами в составе глазодвигательного нерва от ядра Якубовича. Аксоны прерываются в ресничном узле, от которого постсинаптические волокна подходят к мышце, суживающей зрачок. В результате проведения импульсов по этому эфферентному пути возникает сужение зрачка. Это эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса на свет.

При поражении парасимпатических проводников (клетки ядра, преганглионарные волокна, цилиарный узел с его постганглионарными волокнами) зрачок становится расширенным за счет сокращения другой гладкой мышцы, расширяющей зрачок, получающей симпатическую иннервацию.

Ядро Перлеа глазодвигательного нерва иннервирует ресничную мышцу. При нарушении этой иннервации изменяется аккомодация.

Симпатические нейроны расположены в боковых рогах от С₇ до Th_t сегментов спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первый грудной и нижнешейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в звездчатый узел). Волокна, не прерываясь, проходят через него и через средний шейный узел, затем заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла. Постганглионарные синаптические волокна оплетают стенку внутренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем с глазничной артерией достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце, при сокращении которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель, и с гладкими мышцами клетчатки глазницы, так называемые мюллеровские глазные мышцы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам, на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока возникает на своей стороне триада симптомов: миоз из-за паралича дилататора, сужение глазной щели из-за поражения мышцы, расширяющей глазную щель, энофталъм из-за пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Это синдром Клода Бернара-Горнера. Обычно он возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, ишемия, кровоизлияние) в зоне C₇-Th, сегментов, звездчатого или верхнешейного симпатического узла (например, при блокаде узла раствором новокаина), при сдавлении опухолью в верхушке легкого, при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.

К клеткам боковых рогов C₇-Thj сегментов спинного мозга (цилиоспинальный центр) подходят волокна от коры головного мозга и подбугорной области. Эти проводники идут в боковых отделах ствола мозга и шейных сегментах спинного мозга. Поэтому при очаговом поражении одной из половин ствола мозга, в частности заднебоковых отделов продолговатого мозга, наряду с другими симптомами возникает триада Клода Бернара-—Горнера (например, при синдроме Валленберга—Захарченко).

Раздражение симпатических волокон, направляющихся к глазному яблоку, сопровождается расширением зрачка, легким расширением глазной щели, возможен экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти).

Иннервация мочевого пузыря

В неврологической практике нарушение функции тазовых органов встречается довольно часто. Мочеиспускание осуществляется благодаря согласованной деятельности двух мышечных групп: детрузора и внутреннего сфинктера. Происходит это в результате взаимодействия соматической и вегетативной нервной системы. Мышцы детрузора и внутреннего сфинктера состоят из гладких мышечных волокон и получают вегетативную иннервацию. В то время как наружный сфинктер образован поперечнополосатыми мышечными волокнами и иннервируется соматическими нервами.

В акте мочеиспускания участвуют поперечно-полосатые мышцы передней брюшной стенки и диафрагмы дна таза. Их сокращение способствует резкому повышению внутрибрюшного давления и таким образом дополняет функцию детрузора мочевого пузыря.

В целом сегментарный аппарат спинного мозга обеспечивает вегетативную иннервацию гладких мышц и непроизвольно-рефлекторное мочеиспускание. У взрослого человека этот сегментарный аппарат подчиняется коре головного мозга, что определяет произвольный компонент мочеиспускания.

Автоматическое опорожнение мочевого пузыря обеспечивается двумя сегментарными рефлекторными дугами (парасимпатической и соматической). Раздражение от растяжения его стенок по афферентным волокнам тазового нерва передается на парасимпатические клетки крестцовых сегментов спинного мозга. Импульсы по эфферентным волокнам приводят к сокращению детрузора и расслаблению внутреннего сфинктера. Раскрытие внутреннего сфинктера и поступление мочи в начальные отделы мочеиспускательного канала приводит в работу еще одну рефлекторную дугу для наружного сфинктера, при расслаблении которого осуществляется акт мочеиспускания. Так функционирует мочевой пузырь у новорожденных детей.

В дальнейшем в связи с созреванием надсегментарного аппарата вырабатываются условные рефлексы, формируется ощущение позыва к мочеиспусканию.

Произвольный компонент акта мочеиспускания связан с управлением наружным сфинктером уретры и вспомогательными мышцами живота, диафрагмы таза.

Чувствительные нейроны заложены в межпозвоночных узлах S, з сегментов спинного мозга. Дендриты в составе срамного нерва заканчиваются рецепторами как в стенке пузыря, так и в сфинктерах. Аксоны вместе с задними корешками достигают спинного мозга, в составе задних канатиков поднимаются до продолговатого мозга. Далее путь следует в сводчатую извилину (сенсорная область мочеиспускания). По ассоциативным волокнам импульсы от этой зоны следуют к центральным двигательным нейронам, расположенным в коре парацентральной доли (двигательная область, мочеиспускания). Аксоны этих нейронов в составе пирамидного пути доходят до клеток передних рогов S₁₃ сегментов спинного мозга. С передними корешками волокна покидают позвоночный канал и в полости малого таза образуют половое сплетение, в составе полового нерва подходят к наружному сфинктеру. При сокращении этого сфинктера удается произвольно удерживать мочу в мочевом пузыре.

Органы малого таза имеют двустороннюю корковую иннервацию. Поэтому в клинической практике наиболее серьезные расстройства мочеиспускания возникают при обширном поперечном поражении спинного мозга или двустороннем повреждении корковых центров (табл. 1). Двустороннее поражение связей корковых зон мочевого пузыря с его спинальными центрами приводит к центральным расстройствам мочеиспускания в виде задержки мочи (при остро возникших состояниях). В этом случае сфинктеры аутохтонно и рефлекторно сокращены, а рефлекс опорожнения отсутствует. Задержка мочи в последующем меняется на периодическое недержание мочи из-за повышения рефлекторной возбудимости сегментарных аппаратов спинного мозга. При поражении легкой степени тяжести все указанные выше расстройства могут быть слабо выражены в виде императивных позывов в связи с повышением рефлекса на опорожнение. При нарушении сегментарной вегетативной иннервации мочевого пузыря и сфинктеров возникают различные периферические расстройства мочеиспускания.

К функциональным расстройствам мочеиспускания относят энурез (ночное недержание мочи) — непроизвольное мочеиспускание во время сна. Основной патогенетический фактор связан с ослаблением нисходящих тормозных влияний корковых центров на спинальные центры мочеиспускания в состоянии сна. Это может быть обусловлено нервно-психическими и эндокринными нарушениями, дефектом воспитания, наследственной предрасположенностью, патологией мочевыделительной системы и др.

Надсегментарный аппарат

Взаимодействие специализированных систем головного мозга (моторных, сенсорных, вегетативных) при организации целесообразной адаптивной деятельности осуществляется с помощью ретикулярной формации, гипоталамуса, таламуса, миндалины, гиппокампа, перегородки. Вместе со связывающими их путями названные структуры образуют функциональную систему под названием лимбико-ретикулярного комплекса (JIPK). Другое название — неспецифические образования головного мозга. До сих пор не установлены точные границы этой системы.

В ЛРК отсутствуют специфические вегетативные центры. В пределах головного мозга нет специфических вегетативных центров, вегетативных волокон, особенностей медиации, позволяющих разделить анимальные и вегетативные образования. Привычное деление для сегментарных отделов ВНС на СНС и ПНС на этом уровне неприемлемо. Исключением являются парасимпатические сегментарные аппараты ствола.

Лимбическая система

Лимбическая система (limbicus — кайма) — это обонятельный, висцеральный мозг, который включает анатомические образования, объединенные между собой тесными функциональными связями в замкнутый круг (рис. 27). Она как бы обнимает верхние отделы ствола мозга и гипоталамус с гипофизом. Термин «лимбическая система» предложен Mac Lean (1952). К структурам лимбической системы, различающимся в филогенетическом плане, относятся образования древней, старой и межуточной коры, а также некоторые связанные с ними подкорковые и стволовые структуры.

Лимбическая система участвует в регуляции вегетативно-висцерогормональных функций, по обеспечению различных форм деятельности (пищевое и сексуальное поведение, процессы сохранения вида), в регуляции систем, обеспечивающих сон и бодрствование, внимание, эмоциональную сферу, процессы памяти, осуществляя, таким образом, соматовегетативную интеграцию.

Функции в лимбической системе представлены глобально, топографически плохо дифференцируются, однако при этом определенные отделы имеют относительно специфические задачи в организации целостных поведенческих актов. ЛС регулирует прежде всего поведение и психическую активность при удовлетворении врожденных потребностей — инстинктов (добывание пищи, самоохранение, размножение, воспитание потомства).

Повреждение отдельных звеньев системы ведет к эмоциональным пароксизмам (ярости, злобы, депрессии и др.), а также к нарушениям памяти, обоняния, вкуса, слуха.

Синдромы поражения лимбической системы

Полиморфизм расстройств:

Гипоталамус

Гипоталамус представляет важную составную часть лимбической и ретикулярной систем мозга. Он обладает своим специфическим «входом» в виде особой чувствительности к сдвигам внутренней среды, а также специфическим «выходам» через таламус и ретикулярную формацию к коре и спинному мозгу, через таламогипофизарную систему к вегетативным образованиям.

Гипоталамус расположен на основании мозга, образуя вентральную часть промежуточного мозга.

В настоящее время сформировано представление о гипоталамусе как об отделе мозга, осуществляющем взаимодействие между регулирующими механизмами, а также интеграцию соматической и вегетативной деятельности.

В организации интегративных форм поведения гипоталамус занимает центральное положение. Это обусловлено его топографическим расположением и физиологическими особенностями. Гипоталамус чувствителен к сдвигам во внутренней среде организма, реагирует на малейшие колебания в гуморальных показателях и формирует в ответ на эти сдвиги целесообразные поведенческие акты. В нейронах гипоталамуса образуются рилизинг-факторы, которые регулируют секрецию тропных гормонов в гипофизе: адренокортикотропный гормон (АКТГ), лютеинизирующиий гормон, фолликулостимулирующий гормон, тиреотропный гормон. Таким образом, гипоталамус включает железы внутренней секреции в систему целостных реакций организма, в частности в реакции стрессового характера.

Гипоталамус регулирует деятельность сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, эндокринных желез, а также процесс мочеотделения, температуру тела, проницаемость сосудов и тканевых мембран, водный, минеральный, углеводный, жировой, белковый, ионный обмен, состояние сна и бодрствования. Он принимает участие в эмоциональных реакциях и адаптивном поведении организма.

Вся деятельность гипоталамуса осуществляется под контролирующим влиянием ЛРК и коры большого мозга.

Синдромы поражения гипоталамуса

Поражение гипоталамуса может быть (преходящим пароксизмальным или постоянным): синдром вегетососудистых нарушений; нейроэндокринно-обменный синдром, синдром нарушения терморегуляции; синдром нарушения сна и бодрствования, нейромышечный синдром; нейротрофический синдром.

При синдроме вегетососудистых нарушений отмечается сочетание вегетососудистых расстройств с нарушением функции желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При этом изменяется уровень артериального давления (артериальная гипертония, гипотония, лабильное артериальное давление), отмечаются его асимметрия, нарушение частоты пульса и ритма дыхания. Лабильность вазомоторов сопровождается легким побледнением или покраснением кожных покровов. Нередко наблюдается функциональная дискинезия желчных путей, кишечника. Многочисленны субъективные ощущения больных в виде головной боли, головокружения, чувства жара, онемения и парастезии в дистальном отделе конечностей, сердцебиения, боли в области сердца, чувства затрудненного дыхания, болей в животе с позывами на мочеиспускание.

На фоне постоянных вегетососудистых и вегетовисцеральных нарушений могут возникать пароксизмальные состояния в виде симпатоадреналовых, вагоинсулярных или смешанных кризов.

Симпатоадреналовый криз начинается внезапно без предвестников и сопровождается сердцебиением, учащением пульса, повышением артериального давления, побледнением кожных покровов, ознобоподобной дрожью, иногда с гипертермией, чувством страха, расширением зрачков, замедлением перистальтики кишечника, задержкой мочи.

По-иному протекает вагоинсулярный криз. Он возникает исподволь и проявляется вялостью, общей слабостью, тревожным состоянием. Наблюдаются гиперемия лица, брадикардия, артериальная гипотония, потливость, частое и обильное мочеиспускание, усиление перистальтики кишечника с повторной дефекацией, а также гипотермия, замедление дыхания, приступы удушья.

Чаще приступы бывают смешанными: начинаются как симпатоадреналовые, а заканчиваются как вагоинсулярные. Вагоинсулярные и смешанные кризы обычно продолжаются у детей 10-20 мин, иногда до 1-3 ч. Выход из состояния приступа продолжается 20-30 мин, иногда несколько часов. В это время преобладают слабость, вялость, потливость, раздражительность.

Нейроэндокринный обменный синдром составляют симптомы ожирения с избыточным отложением жира на лице, в области шеи, молочных желез, нижней части живота, тазового пояса; иногда наступает истощение. Ожирение нередко сочетается с нарушением углеводного обмена. Основными признаками синдрома является изменение аппетита в виде булимии или анорексии. Наблюдается также патология водно-солевого обмена в виде полиурии, полидипсии, склонности к отекам и иногда обезвоживанием. Кроме того, возможны нарушение менструального цикла, половой инфантилизм (значительно реже — гиперсексуальность), иногда симптомы расстройства функции других желез внутренней секреции (акромегалоидные черты, гипертрихоз, гипо- или гипертиреоз).

Синдром нарушения терморегуляции проявляется гипертермией, редко — гипотермией. При этом отмечается стойкая субфебрильная температура, которая может повышаться до фебрильной. Повреждение переднего отдела гипоталамуса обычно сопровождается повышением температуры тела, а заднего (дорсального)— снижением. При гипоталамической гипертермии сохраняется хорошее общее состояние, но с асимметрией температуры на различных сторонах тела, нарушается нормальное соотношение между аксиальной и ректальной температурой, между частотой пульса и дыхания. Нередко наблюдаются температурные кризы с резким повышением температуры тела и последующим быстрым снижением ее до нормальных цифр.

Важным критерием гипоталамической гипертермии является отсутствие воспалительных изменений в периферической крови.

Синдром нарушения сна и бодрствования характеризуется внезапно возникающими дневными приступами кратковременной непреодолимой сонливости в любой обстановке. Иногда при этом отмечается потеря мышечного тонуса — каталепсия, связанная с эмоциональными факторами. При гиперсомническом синдроме характерна постоянная сонливость, реже приступообразный длительный сон в течение 1-3 сут. Иногда повышенная сонливость днем сочетается с упорной бессонницей ночью. Синдром нарушения сна и бодрствования может быть изолированным или в рамках другой гипоталамической патологии.

Нейромышечный синдром проявляется приступами резкой слабости, быстрой утомляемости, нередко ощущением скованности в мышцах. Клиническую симптоматику иногда составляют периодический пароксизмальный паралич, сочетание миотонического синдрома с миастеническим. Нередко нервно-мышечные расстройства сопровождаются нарушением функции эндокринных желез (щитовидной, надпочечниковой, гипофиза и др.), что заставляет связывать клиническую симптоматику с патологией этих желез.

Нейротрофический синдром проявляется изменением окраски кожных покровов, их кровоточивостью, сухостью, наличием угрей, зуда, экзематозной сыпи. На коже образуются полосы растяжения, нередко отмечаются раннее поседение и выпадение волос, отек Квинке и другие нарушения трофики.

Диагноз «гипоталамический синдром» является сугубо топическим, отражающим преимущественную заинтересованность этой области мозга. Это сборные синдромы различной этиологии и патогенеза. Поэтому в первую очередь необходимо определить их нозологическую принадлежность, так как гипоталамус может пострадать в результате черепно-мозговой травмы, инфекции, опухолевого процесса и др.

Гипоталамический синдром при отсутствии текущего органического процесса центральной нервной системы может развиться на базе конституциональной недостаточности, включая нейрохимическую дефектность гипоталамуса и структур лимбико-ретикулярного комплекса, которые декомпенсируются под влиянием внешних средовых факторов. Конституциональная недостаточность у детей сопряжена с возрастом родителей, наличием у них профессиональных вредностей, вредных привычек, интоксикации, соматических заболеваний. Существенную роль играет течение беременности. Выделены критические периоды в формировании гипоталамуса: 5-16-я неделя, 20-25-я неделя, 32-34-я неделя беременности. В эти периоды формируются адаптивные механизмы, в будущем прямо зависимые от зрелости и нормального функционирования вегетативно-эндокринного звена гипоталамической регуляции.

Ретикулярная формация

В состав мозгового ствола входит ретикулярная (сетевидная) формация, представленная диффузным скоплением клеток разного вида и величины на фоне множества разнонаправленных волокон. В медиальных отделах ретикулярной формации продолговатого мозга и моста определяются большие, даже гигантские нейроны; в латеральных отделах этого уровня — малые и средние нейроны. В ретикулярной формации среднего мозга находятся преимущественно малые нейроны.

Ретикулярную формацию можно рассматривать как один из важных интегративнърс аппаратов мозга. Она имеет самостоятельное значение и в то же время является частью более широкой интегрирующей системы мозга.

Центральная интеграция соматической и вегетативной активности является одной из основных потребностей организма. Определенный этап интеграции осуществляет ретикулярная формация ствола (например, соматические и вегетативные влияния идут через ретикулоспинальный путь).

Таким образом, ретикулярная формация является важной, но все же частью глобальной интегративной системы, включающей лимбические и неокортикальные структуры, во взаимодействии с которыми обеспечивается целесообразное поведение, с приспособлением к меняющимся условиям внешней и внутренней среды.

Симптомы поражения ретикулярной формации:

Диэнцефальные образования, перегородка, таламус, гипоталамус, ретикулярная формация являются отдельными звеньями функциональной системы мозга, обеспечивающей интегративные функции. Доказана роль новой коры в вегетативной регуляции. С участием коры осуществляется вегетативное обеспечение таких форм деятельности, как пение, речь и др.

Таким образом, главным звеном в надсегментарной вегетативной регуляции является лимбико -ретикулярный комплекс.

Особенности, отличающие его от сегментарного вегетативного аппарата:

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

При исследовании ВНС важно определить ее функциональное состояние, которое предполагает обязательный анализ вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности. Такой подход дает адекватную оценку состояния надсегментарного отдела ВНС.

В практике наиболее удобно и целесообразно использовать показатели сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Под исходным вегетативным тонусом понимают более или менее стабильные характеристики состояния вегетативных показателей в период относительного покоя. Вегетативный тонус отражает в целом взаимодействие и степень активности эрго- и трофотропных механизмов надсегментарного аппарата ВНС. При определении общего исходного вегетативного тонуса используют:

Вегетативный индекс Кердо (ВИК):

ВИК = (1 - Д/Р) - 100,

где Д — диастолическое давление, Р — частота сердечных сокращений (ЧСС) в минуту. Оценка: эйтония — 0; симпатическое влияние — «+»; парасимпатическое. — «-».

Расчет интенсивного коэффициента Хилъдебранта (Q):

Q = ЧСС/ЧДД в 1 минуту,

где ЧДД — частота дыхательных движений.

Нормальные показатели колеблются от 2,8 до 4,9 и свидетельствуют о нормальных межсистемных взаимоотношениях. Если величина выходит за эти пределы, то это свидетельствует о вегетативной дистонии.

Исследование минутного объема крови {непрямым способом Лилъе—Штрандера и Цандлера):

Амплитуда АД = АД_С11СТ - АД_дпаст,

АДср. = (ДДсист. + АД_даст.)А

АД_редуц. = амплитуда АД х 100/АД_ср ,

Минутный объем = АД х ЧСС,

где АД — артериальное давление.

У здоровых лиц минутный объем равен 4,4 л. При повышении симпатического тонуса минутный объем повышается; при повышении парасимпатического — снижается.

Вегетативная реактивность характеризует вегетативные реакции на внешние и внутренние раздражения. Исследование вегетативной реактивности включает физиологические (физические — тепловые и холодовые; рефлекторные) и фармакологические (пробы с адреналином, пилокарпином, атропином, гистамином, мезатоном) методы. При исследовании вегетативной реактивности необходимо учитывать закон «исходного уровня», согласно которому чем выше исходный уровень, тем в более деятельном и напряженном состоянии находится система или орган, тем меньший ответ возможен при действии возмущающих стимулов. Если исходный уровень резко изменен, то возмущающий агент может вызвать парадоксальную или антагонистическую реакцию с противоположным знаком. Таким образом, величина активации связана с исходным уровнем.

В зависимости от характера вегетативных сдвигов и субъективных ощущений выделены симпатоадреналовые реакции, вагоинсулярные, смешанные, двуфазные (первая фаза — симпатоадреналовая, а вторая — вагоинсулярная, или наоборот).

Холодовая проба. В положении лежа после 15 мин покоя измеряют АД и ЧСС. Потом пациент опускает кисть до запястья в воду с температурой 4 °С и держит ее 1 мин. При этом регистрируют АД и ЧСС сразу после погружения, через 0,5 и 1 мин, а потом, когда рука вынута из воды, через интервалы в минуту до исходного уровня показателей. В норме через 0,5-1 мин отмечается повышение систолического АД на 20 мм рт. ст., диастолического АД — на 10-20 мм рт. ст. Максимально АД поднимается через 30 с после опускания руки в холодную воду. Возврат к исходному уровню наступает через 2-3 мин.

Патологические отклонения в виде сверхвозбудимости вазомоторов (гиперреактивность) наблюдаются при значительном повышении систолического и диастолического АД, т.е. имеет место выраженная симпатическая реакция (повышенная вегетативная реактивность). Снижение возбудимости вазомоторов (гипореактивность) можно констатировать при незначительном подъеме АД (подъем диастолического АД меньше чем на 10 мм рт. ст.), т.е. имеет место слабая симпатическая реакция (сниженная вегетативная реактивность). Снижение систолического и диастолического АД свидетельствует о парасимпатической или извращенной реакции.

Глазосердечный рефлекс Данъини-Ашнера. В положении лежа после 15 мин покоя измеряют ЧСС. Потом подушечками пальцев надавливают на оба глазных яблока до легкого болевого ощущения. Через 15 с после начала давления снова считают ЧСС и течение 10-15 с. Показатели ЧСС пересчитывают на 1 мин.

В норме отмечается замедление ЧСС на 6-12 ударов в минуту. Более сильное замедление ЧСС расценивается как парасимпатическая реакция (повышенная вегетативная реактивность); слабое замедление рассматривается как пониженная вегетативная реактивность; отсутствие замедления — как извращенная вегетативная реактивность (симпатическая реакция).

Солярный рефлекс Тома. В положении лежа после 15 мин покоя измеряют ЧСС (иногда АД). Потом в течение 20-30 с рукой надавливают на область солнечного сплетения до ощущения пульсации брюшной аорты. На 20-30-й секунде от начала давления в течение 10-15 с снова измеряют ЧСС (АД) и пересчитывают на 1 мин.

Синокаротидный рефлекс Чермака Геринга. В положении лежа после 15 мин покоя измеряют ЧСС (иногда АД). Потом в течение 15-20 с рукой надавливают указательным и большим пальцами рук на область верхней трети т. stemoclaidomastoideus несколько ниже угла нижней челюсти до ощущения пульсации сонной артерии. Давление должно быть легким, не вызывающим болевых ощущений. С 15-й секунды, не прекращая давления, снова считают ЧСС в течение 10-15 с и пересчитывают на 1 мин.

Трактуют синокаротидную и солярную пробы следующим образом: внезапное замедление ЧСС без снижения АД свидетельствует о вагокардиальном типе; значительное снижение АД (более 10 мм рт. ст.) без замедления ЧСС — о депрессорном типе; появление головокружения, обморочного состояния — о церебральном типе.

Результаты этих проб дают представление о силе, характере, длительности вегетативных реакций, т.е. о реактивности симпатического и парасимпатического отдела ВНС.

Исследование вегетативного обеспечения деятельности несет важную информацию о функциональной полноценности вегетативных аппаратов, о качестве адаптации и резервных возможностях организма. Вегетативные компоненты сопровождают любой тип деятельности. Их регистрация и составляет предмет изучения вегетативного обеспечения деятельности. Традиционным является исследование вегетативного обеспечения физической и психической деятельности. Обеспечение физической деятельности оценивают по динамике АД и ЧСС при выполнении клиноортостатической пробы, дозированной физической нагрузки, велоэргометрии, дозированных приседаний, дозированного подъема ног в положении лежа под углом 30-40°. Вегетативное обеспечение умственной деятельности моделируется решением в уме арифметических и логических задач. Состояние эмоционального напряжения (стресс) наиболее продуктивно исследовать игровым методом, к которому относится психофизиологическая информативная проба.

Проба с физической нагрузкой (клино-ортостатическая проба). У детей применяется 10-минутная проба по модификации Меллонга. Три раза в положении лежа на правой руке измеряется АД с интервалом 5 мин; вычисляется среднее систолическое и диастолическое АД. ЧСС считают по пульсу. После активного перехода в вертикальное положение ЧСС и АД измеряют каждую минуту с интервалом в 1 мин. Обращают внимание на самочувствие и внешний вид больного во время пробы и его жалобы, если они есть. Потом ребенок снова ложится, и в течение 4 мин регистрируют эти же показатели.

При оценке проб выстраивается график. По оси абсцисс отмечают время в минутах, по оси ординат — ЧСС, показатели систолического и диастолического АД.

Варианты клино-ортостатической пробы. В случае нормального вегетативного обеспечения деятельности жалобы у испытуемого отсутствуют, наблюдается повышение ЧСС от исходного уровня на 20-40%, систолического АД на 5-10 мм рт. ст., диастолического на 5-15 мм рт. ст., снижение пульсового давления не более чем на 50%. Выделяют 6 патологических вариантов клиноортостатической пробы:

Наиболее дезадаптивный по показателям центральной гемодинамики 4-й вариант клино-ортостатической пробы — снижение сердечного выброса, избыточная вазоконстрикция на периферии со значительным повышением общего периферического сопротивления.

В целом вегетативное обеспечение деятельности оценивается как избыточное при 1-ми 2-м вариантах, недостаточное — при 3-ми 4-м. Пятый вариант является смешанным — сначала происходит нормальное или избыточное подключение САС, а потом ее истощение, а при 6-м варианте — наоборот.

Исследование сегментарных вегетативных расстройств необходимо проводить с учетом не только локализации поражения, но и симптомов, свидетельствующих о выпадении или раздражении периферических вегетативных образований. Важно определить (симпатический или парасимпатический) характер изменений, уточнить заинтересованность определенной части вегетативной дуги (афферентной или эфферентной). Большинство применяемых методик дает информацию как о надсегментарном, так и о сегментарном отделе ВНС.

Оценка местной сосудистой иннервации проводится при исследовании дермографизма — по изменению цвета кожи после механического раздражения штриховым движением заостренным концом (толщиной 3 мм) предмета или деревянной палочкой. Характер дермографизма в норме зависит от силы наносимого раздражения. При быстром и легком штриховом раздражении на месте раздражения через 6-20 с появляется белая полоска вследствие спазма капилляров, которая держится до 1-10 мин. Это так называемый белый местный дермографизм.

При более сильном раздражении в норме возникает красный дермографизм из-за расширения кожных капилляров. Латентный период у детей 2-10 лет составляет 3-4 с; от 10 до 20 лет — от 5 до 15 с и сохраняется в целом до 30 мин. Если сильное раздражение кожи вызывает белый дермографизм, то это связано с повышением тонуса периферического сосудосуживающего аппарата и расценивается как симпатическая реакция.

О повышении тонуса сосудорасширяющего аппарата (гиперваготония) свидетельствует стойкий красный дермографизм (более 30 мин).

Когда через 1-2 мин на фоне красного дермографизма возникает бледный, возвышающийся над кожей валик, сохраняющийся долгое время, говорят о возвышающемся отечном дермографизме. Такой измененный характер дермографической реакции свидетельствует о нарушении вегетативной иннервации сосудов кожи и отмечается у детей с СВД.

На участках, где трудно проверить дермографизм, проводят пробу бледного пятна Ленъель—Лавастина путем давления на кожу пальцем в течение 3 с. При этом появляется белое пятно, которое держится до 3 с. Более длительное сохранение белого пятна указывает на наклонность периферических сосудов к спазму.

Дермографизм исчезает в зоне иннервации поврежденных нервов и задних корешков, где проходят сосудорасширяющие волокна. Зоны рефлекторного дермографизма совпадают с иннервацией кожных сегментов.

Из других методов изучения иннервации кожных сегментов необходимо отметить исследование потоотделения (йод-крахмальным методом Минора), кожной температуры, пиломоторных реакций.

Электроэнцефалография

Вышеприведенные методики дают полное понятие о нисходящих (от лимбико-ретикулярных структур к сегментарному аппарату и органам) ретикулоспинальных влияниях в вегетативной регуляции. Для оценки состояния надсегментарного уровня часто используют электроэнцефалограмму (ЭЭГ). Это наиболее простой способ для исследования восходящих (подкорково-корковых) влияний. Использовать ЭЭГ целесообразно в комплексе с другими методиками, так как изменения на ЭЭГ имеют неспецифический характер.

На ЭЭГ у детей анализируются представленность, модулированность, амплитуда и частота основного a-ритма; наличие межполушарной асимметрии фоновых ритмов; скальпового распределения ритмов, степень их регулярности и сочетания с другими ритмами (степень дизритмии); наличие острых волн, пиков, аномальной медленной активности. Обращают внимание на локальный или диффузный характер сдвигов. Отдельно отмечают билатерально-синхронные вспышки 0-8-волн, разряды стволового происхождения. При этом учитывают кроме их выраженности длительность и влияние нагрузки (гипервентиляции), а также возраст ребенка.

А. М. Вейн (1987) выделил 3 основных варианта ЭЭГ у детей с вегетососудистой дистонией. Первый тип ЭЭГ чаще встречается у здоровых. ЭЭГ характеризуется нормальной возрастной представленностью a-ритма, хорошо модулированного регионально с амплитудой 30-70 мкВ с соответствующей возрастной частотой и максимальной выраженностью в затылочной области. В целом наблюдается правильное распределение ритмов по скальповой ЭЭГ. Данная ЭЭГ — вариант нормы, свидетельствующая о нормальных корково-подкорковых взаимоотношениях.

При втором типе ЭЭГ наблюдается более низкий вольтаж основного ритма. Отмечаются легкая дизритмия по ходу записи, единичные острые волны, сглаженность зональных различий ритмов во фронто-окципитальном направлении, появление отдельных стволовых знаков 9- и 5-диапазона низкой амплитуды в переднецентральных отделах. По окончании 3-минутной гипервентиляции стволовые вспышки исчезают в течение 1 мин.

Указанные изменения ЭЭГ у детей с вегетососудистой дистонией отражают повышенную активность компенсаторных механизмов.

При третьем типе ЭЭГ обнаруживаются наиболее существенные изменения в виде низкоамплитудной кривой — до 30 мкВ, нерегулярности a-ритма на фоне выраженной дизритмии и значительном сглаживании зональных различий. Отмечается большое количество медленных волн, отдельных и в виде групп по всем областям мозга. Часто наблюдаются общая заостренность ритмики, отдельные острые волны, пики, не характерные для данного возраста, билатерально-стволовые разряды 0- и 8-волн повышенной амплитуды.

В последнем случае ЭЭГ отражает изменение состояния неспецифических систем мозга с гипер- или гипофункцией активирующих и синхронизирующих механизмов и нарушением баланса между ними, что характерно для детей с синдромом вегетативной дистонии.

Из других параклинических методов информативными являются транскраниальная ультразвуковая допплерография, реоэнцефалография. Показатели катехоламинов в крови и моче, гистамина, серотонина, ацетилхолина и холинэстеразы в крови, можно использовать в комплексной оценке реакций не только эрго- и трофотропных аппаратов, но и периферической вегетативной системы.

СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА БОЛЬШОГО МОЗГА

Кровь поступает к головному мозгу по двум парам артериальных стволов: внутренним сонным (аа. carotes intemus) и позвоночным артериям (аа. vertebrates). Эти четыре отдельных питающих мозг сосуда после вхождения в полость черепа образуют анастомотическую сеть, состоящую из виллизиева многоугольника и основной артерии (a. basilaris). Собственно мозговые артерии являются продолжением этой системы анастомозов.

Внутренние сонные артерии исходят из общих сонных артерий, берущих начало из брахиоцефального ствола справа и дуги аорты слева. На уровне щитовидного хряща общие сонные артерии делятся на наружные и внутренние. Наружные сонные артерии кровоснабжают верхнюю часть переднего отдела шеи и лица и лобно-височный отдел черепа. Внутренние сонные артерии идут в глубине шеи и не отдают никаких ветвей. При прохождении через каротидные каналы каменистой кости и кавернозного (пещеристого) синуса они отдают мелкие ветви ко дну среднего уха, твердой мозговой оболочке ската, полулунному узлу тройничного нерва и гипофизу. Ниже краниальных отверстий каналов зрительных нервов внутренние сонные артерии входят в субарахноидальное пространство и отдают глазные артерии (аа. ophthalmicae), которые тотчас же заворачивают кпереди и проходят в орбиту через зрительные каналы, располагаясь под зрительными нервами. Они кровоснабжают все структуры орбиты, слизистую оболочку основной пазухи, клетки решетчатого лабиринта, большую часть полости носа, твердую мозговую оболочку передней черепной ямки. Глазничные артерии заканчиваются веточками, кровоснабжающими кожу лба, спинки носа, век, и анастомозируют с лицевой и внутренней верхнечелюстной артериями, являющимися ветвями наружных сонных артерий.

После отхождения глазничных артерий внутренние сонные артерии направляются кзади под зрительные нервы, а затем латерально до уровня хиазмы, где разворачиваются под прямым углом, чтобы войти в сильвиевы щели. В месте поворота они отдают задние соединительные артерии (аа. communicantes posteriores), достигающие проксимальных стволов задних мозговых артерий, и образуют вместе с ними и передним отрезком основной артерии заднюю дугу виллизиева многоугольника (рис. ВЗ и В4, см. вклейку).

Внутренние сонные артерии прежде чем они разделятся на переднюю и среднюю мозговые артерии также отдают передние ворсинчатые артерии. Ворсинчатая артерия сопровождает зрительный тракт и кровоснабжает боковое коленчатое тело и ворсинчатое сплетение нижнего рога бокового желудочка. Помимо зрительного тракта, эта артерия кровоснабжает медиальные ²/₃ бледного шара и часть миндалевидного комплекса, крючок и переднюю гиппокампову извилину, передние ²/₃ задней ножки внутренней капсулы.

Стволы передних мозговых артерий (a. cerebri anterior) сразу же направляются к срединной линии и соединяются друг с другом передней соединительной артерией (аа. communicantes anteriores). После отхождения от внутренней сонной артерии передняя мозговая артерия отдает множество мелких ветвей, входящих в переднее продырявленное пространство и кровоснабжающих вентромедиальную половину передней части полосатого тела, вентральные отделы передней ножки внутренней капсулы, прозрачную перегородку и переднюю спайку.

Обе передние мозговые артерии проходят рядом на протяжении межполушарной цистерны. Каждая из этих артерий отдает пять основных ветвей: орбитальную, лобнополюсную, перикаллезную, каллезомаргинальную и теменную. Артерии кровоснабжают кору и субкортикальное белое вещество медиальной поверхности лобной и теменной долей, базальной орбитальной поверхности лобной доли, а также узкий участок передней и верхней частей наружной поверхности лобной и теменной долей, в частности верхние отделы передней и задней центральных извилин. Кроме того, ветви передней мозговой артерии кровоснабжают обонятельный тракт, передние ⁴/₅ мозолистого тела, головку и наружную часть хвостатого ядра (рис. В5 и В6, см. вклейку).

После отхождения передней мозговой артерии внутренняя сонная артерия переходит в среднюю мозговую артерию (a. cerebri media) — самую большую из всех церебральных артерий. Эта артерия кровоснабжает кору и подкорковое белое вещество большей части наружной поверхности больших полушарий. На основании мозга средняя мозговая артерия отдает несколько глубинных веточек, сразу внедряющихся в вещество мозга и кровоснабжающих колено и передние ²/₃ задней ножки внутренней капсулы, часть хвостатого и чечевицеобразного ядер. Одна из ее ветвей — a. lenticulostriata — названа a. haemorragica, поскольку она служит одной из основных причин образования спонтанной внутримозговой гематомы. В сильвиевой борозде от средней мозговой артерии отходит несколько артерий. Полярная, передняя, средняя и задняя височные артерии кровоснабжают височную долю, восходящая и горизонтальная теменные артерии обеспечивают питание теменной доли, к лобной доле направляется широкий общий ствол, распадающийся на лобно-орбитальную (кровоснабжает среднюю и нижнюю лобные извилины), предцентральную (обеспечивает задненижний отдел лобной доли) и центральную (кровоснабжает центральную дольку) ветвь. В отличие от передней мозговой артерии средняя мозговая артерия кровоснабжает не только кору, но и значительную часть белого вещества, в том числе участок под корой верхнего отдела центральной дольки и внутреннюю капсулу.

Вертебральные артерии являются первыми ветвями подключичных артерий. Они проходят через отверстия в поперечных отростках 6 шейных позвонков, и входят в полость черепа между I шейным позвонком и боковым краем большого затылочного отверстия.

Прежде чем попасть в полость черепа, позвоночные и внутренние сонные артерии образуют S-образные сифоны. Сонные артерии образуют свои сифоны в кавернозных синусах. Позвоночные артерии делают это по выходе из поперечных отверстий атланта, идут кзади вдоль его боковой поверхности, затем заворачивают вверх и медиально и входят в полость черепа с обеих сторон продолговатого мозга. В полости черепа позвоночные артерии отдают две веточки, сливающиеся в переднюю спинномозговую артерию, две задние спинномозговые артерии, идущие раздельно по бокам задних канатиков спинного мозга, а также две задние нижние мозжечковые артерии. Позвоночные артерии васкуляризуют продолговатый мозг, задненижние отделы мозжечка, верхние сегменты спинного мозга.

На границе продолговатого мозга и моста мозга вертебральные артерии сливаются, чтобы образовать основную артерию (a. basilaris), которая принимает участие в кровоснабжении моста мозга и мозжечка. Кровоснабжается мозжечок тремя парами мозжечковых артерий, две из которых отходят от основной артерии (верхняя и передняя нижняя), а одна (задняя нижняя) является наиболее крупной ветвью позвоночной артерии.

На границе моста и среднего мозга основная артерия разделяется на задние мозговые артерии (a. cerebri posterior). Эти артерии кровоснабжают кору и субкортикальное белое вещество затылочной доли, заднего отдела теменной доли, нижней и задней части височной доли. В месте своего отхождения от основной артерии a. cerebri posterior отдает несколько глубоких веточек, обеспечивающих питание задних отделов зрительного бугра, гипоталамуса, мозолистого тела, хвостатого ядра, части пучка Грациоле, льюисова тела. Задние мозговые артерии анастомозируют с внутренними сонными артериями посредством задних соединительных артерий (аа. communicantes posteriores).

Таким образом, виллизиев многоугольник образуется основной артерией, задней соединительной, внутренней сонной (средней мозговой), передней мозговой и передней соединительной артериями. Описанный виллизиев многоугольник обнаруживается менее чем у половины людей. В остальных случаях он очень вариабелен, что в норме не имеет никакого значения. Однако при снижении или прекращении кровотока по питающим сосудам состояние виллизиева многоугольника является решающим фактором развития ишемии, приводящей к инфаркту мозга того или иного размера. Важное значение имеет скорость нарушения мозгового кровообращения. В острых случаях обычно не остается времени на перераспределение кровотока. При постепенном развитии сосудистой недостаточности есть шанс на развитие достаточного коллатерального кровотока. При наличии замкнутого виллизиевого многоугольника изменения кровотока могут остаться без последствий.

В неврологической практике необходимо четко знать синдромы поражения бассейна того или иного церебрального сосуда. Однако не всегда можно установить четкие границы сосудистого бассейна. Обилие анастомозов обеспечивает содружественную васкуляризацию смежных областей мозга, иногда весьма значительных по площади. В детском возрасте трудность четког о клинического определения границ сосудистого поражения может быть обусловлена также незаконченной дифференциацией функций между основными центрами мозга, зоны которых еще не имеют четкой ограниченной территории.

Симптомы нарушения кровотока в передней мозговой артерии:

Симптомы нарушения кровотока в средней мозговой артерии:

Симптомы нарушения кровотока в задней мозговой артерии:

Симптомы нарушения кровотока в основной артерии:

В связи с двусторонними двигательными нарушениями нарушения координации движений обычно не определяются. Постепенная закупорка основной артерии (тромбоз) характеризуется медленным развертыванием клинической картины, появлением вначале преходящих симптомов: головокружения, пошатывания при ходьбе, нистагма, пареза и гипестезия конечностей, асимметрии лица, глазодвигательных расстройств, нарушения зрения.

Отток крови из мозга происходит по системе поверхностных и глубоких мозговых вен, которые впадают в венозные синусы твердой мозговой оболочки.

Поверхностные мозговые вены (верхние и нижние) собирают кровь от коры больших полушарий и субкортикального белого вещества. Верхние вены впадают в верхний сагиттальный синус, нижние — в поперечный синус и другие пазухи основания черепа. Глубокие вены обеспечивают отток крови из подкорковых ядер, внутренней капсулы, желудочков мозга и сливаются в одну большую мозговую вену (v. cerebri magna Galeni), которая впадает в прямой синус. Вены мозжечка впадают в v. cerebri magna и синусы основания черепа.

Из венозных синусов кровь оттекает по внутренним яремным венам, позвоночным венам, а затем по vv. brachiocephalicae и впадает в верхнюю полую вену. Кроме того, в обеспечении оттока крови определенное значение имеют диплоические вены черепа, vv. emissariae (выпускники, соединяющие синусы с наружными венами черепа), а также мелкие вены, выходящие из черепа вместе с черепными нервами.

Характерной особенностью вен мозга является отсутствие в них клапанов и обилие анастомозов. Разветвленная венозная сеть мозга, широкие синусы обеспечивают оптимальные условия для оттока крови из замкнутой черепной полости. Венозное давление в полости черепа практически равно внутричерепному. Этим обусловлено повышение внутричерепного давления при венозном застое и, напротив, нарушение венозного оттока при внутричерепной гипертензии (опухоли, гематома, гиперпродукция цереброспинальной жидкости и др.).

Система венозных пазух насчитывает 21 синус (8 парных и 5 непарных). Стенки синусов образованы листками твердой мозговой оболочки. На срезе синусы имеют довольно широкий просвет треугольной формы, наиболее крупным является верхний сагиттальный синус. Он идет по верхнему краю серповидного отростка, получает кровь из поверхностных мозговых вен и широко связан с диплоическими венами и иммисариями. В нижнем отделе серповидного отростка располагается нижний сагиттальный синус, анастомозирующий с верхним сагиттальным синусом с помощью вен серповидного отростка. Оба сагиттальных синуса связаны с прямым синусом, находящимся в месте соединения серповидного отростка и мозжечкового намета. Спереди в прямой синус впадает большая мозговая вена, несущая кровь из глубоких отделов мозга. Продолжением верхнего сагиттального синуса под мозжечковым наметом является затылочный синус, идущий к большому затылочному отверстию. В месте прикрепления мозжечкового намета к черепу идет парный поперечный синус. Все указанные синусы соединяются в одном месте, образуя общее расширение — confluens sinuum. У пирамид височной кости поперечные синусы делают изгиб вниз и дальше под названием сигмовидных синусов вливаются во внутренние яремные вены. Таким образом, кровь из обоих сагиттальных, прямого и затылочного синусов сливается в confluens sinuum, а оттуда по поперечным и сигмовидным синусам попадает во внутренние яремные вены.

На основании черепа расположена густая сеть синусов, принимающих кровь от вен основания мозга, а также от вен внутреннего уха, глаз и лица. По обе стороны от турецкого седла расположены пещеристые синусы (sinus cavernosus), которые с помощью клиновидно-теменных синусов (sinus sphenoparietalis), идущих вдоль малого крыла основной кости, анастомозируют с верхним сагиттальным синусом. Кровь из пещеристых синусов по верх ним и нижним каменистым пазухам вливается в сигмовидные синусы и далее во внутреннюю яремную вену. Пещеристые, а также нижние каменистые синусы обеих сторон анастомозируют позади турецкого седла с помощью межпещеристого синуса и венозного базилярного сплетения. Связь синусов основания черепа с венами глаз (vv. ophthalmicae), лица (v. angularis, plexus pterygoideus) и внутреннего уха может обусловить распространение инфекции (например, при отите, фурункулах верхней губы, век) на пазухи твердой мозговой оболочки и вызвать синусит и синустромбоз. Наряду с этим при закупорке пещеристых или каменистых синусов нарушается венозный отток по глазным венам и возникает отек лица, век, окологлазной клетчатки. Изменения на глазном дне, возникающие при внутричерепной гипертензии, обусловлены нарушением венозного оттока из полости черепа и, следовательно, затруднением поступления крови из глазной вены в пещеристый синус.

КРОВОСНАБЖЕННИЕ СПИННОГО МОЗГА

Спинной мозг кровоснабжается передней и двумя задними спинномозговыми артериями, которые анастомозируют между собой, создавая посегментарные артериальные кольца. Спинномозговые артерии получают кровь из парной позвоночной артерии (атлантовой ее части). Все корешковые артерии по уровню спинного мозга можно отнести к трем основным системам, которые получают кровь от позвоночных, межреберных, поясничных, позвоночно-поясничных и крестцовых артерий. Верхняя система — это корешковые ветви ко всем шейным и 2-3-му грудным сегментам спинного мозга. Она представлена парной позвоночной артерией, которая обеспечивает кровоснабжение передней и задней спинномозговых артерий, а также анастомозирующих с ними корешковых ветвей (отходят от шейной, или позвоночно-отростковой, части позвоночной артерии). Средняя система васкуляризует с 4-го по 8-й грудные сегменты, а нижняя (артерия Адамкевича) — нижние грудные, все поясничные и крестцовые сегменты (рис. 28).

На поперечном срезе кровоснабжение белого вещества спинного мозга осуществляется мелкими веточками, отходящими перпендикулярно от сегментарного артериального кольца. Серое вещество васкуляризуется передней спинномозговой артерией, ветви которой подходят по передней срединной щели к перешейку серого вещества и там распадаются на более мелкие сосуды, анастомозирующие с радиальными веточками белого вещества. Наиболее разветвленная сеть сосудов располагается в окружности центрального канала и в области анастомозов. Из сети капилляров венозная кровь собирается в две крупные внутренние вены (vv. centrales), а также в наружные вены.

Корешковые вены отводят кровь из спинного мозга в переднее и заднее позвоночные венозные сплетения, которые располагаются в эпидуральной клетчатке между двумя листками твердой мозговой оболочки. Из венозных сплетений кровь вливается в позвоночные, межреберные и поясничные вены.

Нарушение кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии происходит на разном уровне, который определяет характер неврологических изменений. При дисциркуляции выше шейного утолщения наблюдаются спастическая тетраплегия с нарушением поверхностной чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство тазовых функций. Патология передней спинномозговой артерии в грудном отделе сопровождается спастической параплегией ног. Вялая нижняя параплегия может возникать при локализации поражения в поясничном отделе. При этом наблюдаются расстройства тазовых функций по периферическому типу.

При нарушении кровообращения в бассейне задней спинномозговой артерии страдает преимущественно глубокая чувствительность по проводниковому типу. Одновременно наблюдаются спастические, реже вялые параличи, тазовые расстройства.

При закупорке артерии Адамкевича наблюдаются симптомы поражения нижнегрудных и поясничных сегментов: вялый или спастический парез ног, расстройства чувствительности с уровня Th₁₀-Th₁₂, недержание или задержка мочи и кала.

При закупорке нижней дополнительной передней радикуломедуллярной артерии могут развиться вялый паралич нижних конечностей (преимущественно в дистальных отделах), снижение чувствительности в промежности и на нижних конечностях, тазовые расстройства по периферическому типу.

Неврологическое обследование новорожденных и детей раннего возраста имеет свои особенности из-за отсутствия необходимого контакта и невозможности выполнения ребенком заданий. Отклонения в поведении и двигательной сфере врач может заметить, наблюдая за ребенком при общении его с матерью, другими детьми, во время пребывания его в кровати, по реакции его на осмотр и игрушки.

Вследствие мышечной физиологической гипертонии в группе сгибателей у детей первых месяцев жизни конечности согнуты во всех суставах, руки прижаты к туловищу, ноги разведены в тазобедренных суставах, стопы обычно приведены, голова находится по срединной линии, слегка запрокинута. Поза новорожденного напоминает эмбриональную.

При поражении нервной системы у новорожденного появляются патологические позы: фехтовальщика, опистотонус, поза «лягушки», асимметричное положение конечностей, резкое запрокидывание головы назад; патологическая установка кистей: «когтистая лапа», «тюленьи лапки», свисающая кисть, «обезьянья кисть». Может быть деформация пальцев, контрактура межфаланговых суставов, многопалость и другие пороки развития рук.

Стопы также могут принимать патологическую установку: варусную, вальгусную, свисающую (конскую), пяточную.

Детальному неврологическому осмотру предшествует оценка соматического состояния, цвета кожи (бледность, мраморность, гиперемия, симптом «Арлекина» и др.) и слизистых оболочек (бледность, цианоз, кровоизлияния), а также физического развития, включая ростовые и весовые показатели, распределение подкожной жировой клетчатки, сформированность наружных половых органов.

Неврологический осмотр нужно проводить сверху вниз, начиная с исследования положения головы, формы черепа, состояния швов, родничков (втяжение, напряжение, пульсация, выбухание), наличия костных дефектов, деформаций, кефалогематомы, родовой опухоли, перелома.

Черепные швы у доношенных новорожденных пальпируются на стыке костей. Сагиттальный шов составляет 1 -3 мм, большой родничок может быть 1-3 см, малый родничок закрыт. У недоношенных детей за счет конфигурации головы при прохождении через родовые пути кости черепа заходят друг за друга по типу «черепицы». К моменту рождения открыты боковые и малый роднички. При осмотре обращается внимание на стигмы дизэмбриогенеза, аномалии строения и развития, соотношение лицевого и мозгового черепа.

Выражение лица здорового новорожденного спокойное, крик эмоционально окрашенный. При поражении нервной системы выражение лица ребенка может быть болезненным, страдальческим, испуганным, а крик слабым или раздражительным, иногда может приобретать монотонный или гнусавый оттенок, напоминать крик кошки. При крике у новорожденного и детей первых дней жизни может отмечаться мелкий и среднеразмашистый тремор. Крупноразмашистый тремор наблюдается при билирубиновой энцефалопатии, при некоторых внутриутробных инфекциях. Признаками раздражения и возбуждения у новорожденного могут быть тремор языка, спонтанный рефлекс Моро, спонтанные вздрагивания, спонтанные и вызванные клонусы стоп, разные судороги. Для того чтобы вовремя диагностировать гидроцефалию, микроцефалию, краниостеноз, необходимо фиксировать размер черепа при рождении и наблюдать за его ростом в динамике. Окружность головы у новорожденного ребенка составляет 34-36 см и в среднем за каждый месяц в первые 3 мес. увеличивается на 1,2-1,5 см, в последующие 3 мес. — примерно на 1 см, далее — на 0,8 см, к концу 1-го года жизни— на 0,5 см ежемесячно, составляя к 1-му году 45-46 см. Изменение темпов роста черепа обычно обусловлено грубым поражением головного мозга.

МЕТОДИКА ОЦЕНКИ ФУНКЦИИ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

При осмотре черепной иннервации у детей младшего возраста и у детей со сниженным интеллектом врач-невролог испытывает большие трудности из-за отсутствия полного контакта с ребенком. Исследование некоторых функций, требующих активного участия обследуемого, невозможно.

I пара. Обонятельный нерв. Учитывается реакция ребенка на приятное или неприятное ароматическое вещество, которое поочередно подносится к каждому носовому ходу. Одностороннее нарушение обоняния у детей выявить сложно, двухстороннее — обычно обусловлено патологией носоглотки.

II пара. Зрительный нерв. Для определения его функции проверяется острота зрения, поля зрения, цветоощущение. У детей раннего возраста и у детей с задержкой психоречевого развития можно использовать специальные таблицы, на которых изображены не цифры, а картинки. Естественно, что заключение об остроте зрения может быть лишь приблизительное. То же можно сказать и о состоянии полей зрения. Периметрия оказывается недоступной. Приближение игрушки из невидимого поля зрения в видимое помогает выявить только грубую гемианопсию. Цветоощущение можно проверить только в том случае, если ребенок в силу своих интеллектуальных возможностей знает цвета и способен понять вопрос. Исследование глазного дна доступно у всех больных независимо от возраста и состояния интеллекта. Этому методу придается большое значение, так как при многих заболеваниях имеются типичные изменения глазного дна. Для врожденного токсоплазмоза характерен хориоретинит, для врожденного сифилиса типична атрофия зрительного нерва со специфическими включениями «соль с перцем». Некоторые из липидозов отличаются атрофическими изменениями на глазном дне с характерным сосудистым поражением макулярной области, именуемым «вишнево-красное пятно». Данные глазного дна позволяют также определить внутричерепную гипертензию (отек диска зрительного нерва) или обнаружить кровоизлияния, невритические изменения.

Ill, IV, VI пары. Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы. Эти пары черепных нервов исследуются одновременно, так как их функции взаимосвязаны. Даже у детей, контакт с которыми оказывается значительно ограниченным, можно с достаточной полнотой определить функцию III, IV, VI пар. Осмотр производится как в покое, так и при активных движениях глаз. Важно, чтобы ребенок фиксировал взгляд на предмете и следил за его перемещением. Обращается внимание на форму, величину и равномерность зрачков. Определяется их прямая и содружественная реакция на свет, реакция на конвергенцию и аккомодацию. При фиксации взгляда у ребенка можно определить косоглазие, птоз, разницу в ширине глазных щелей. Слежение за двигающимся предметом вверх, вниз, в стороны позволяет обнаружить ограничение движения каждого глазного яблока, а также офтальмоплегию. При крайнем отведении глазных яблок можно выявить нистагм. Определяются синдромы Горнера, Грефе, Аргайл а—Робертсона.

V пара. Тройничный нерв. Чувствительная функция заключается в обеспечении чувствительности кожи лица, слизистых оболочек глаза, носа, рта. Определяется болезненность в точках выхода тройничного нерва на лице: над- и подглазничные, подбородочные. Болевая и тактильная чувствительность исследуется в симметричных областях справа и слева, а также в каждой из трех зон иннервации ветвей тройничного нерва. О состоянии чувствительности судят по реакции ребенка, выражению его лица. О состоянии чувствительной функции тройничного нерва свидетельствует наличие или отсутствие роговичных рефлексов. Двигательная часть тройничного нерва обеспечивает иннервацию жевательных мышц, напряжение которых также проверяется при осмотре. При открывании рта можно обнаружить отклонение нижней челюсти в сторону пораженной мышцы. Проверяется нижнечелюстной рефлекс. Функцию двигательной части тройничного нерва легко оценить даже у детей со сниженным интеллектом.

VII пара. Лицевой нерв иннервирует почти все мимические мышцы лица. Оценить их функцию достаточно легко, даже при недостаточном речевом контакте с умственно неполноценным ребенком, так как мимика меняется при улыбке, плаче, неудовольствии. Обращается внимание на симметричность правой и левой половины лица. Положение бровей и складок на лбу, ширина глазных щелей, состояние носогубных складок дают достаточное представление о функции лицевого нерва, как и надбровные рефлексы, которые могут быть снижены, усилены или отсутствовать.

VIII пара. Слуховой и вестибулярный нервы. Проверка слуха детей младшего возраста и с задержкой психического развития может быть только приблизительной. О нем судят по реакции больного на голос или предмет, издающий звук, находящийся вне поля зрения ребенка. Учитывается и кохлеопальпебральный (ауропальпебральный) рефлекс. Аудиометрия и другие способы более точного исследования органа слуха у этих детей оказываются недоступными.

О нарушении вестибулярного аппарата могут свидетельствовать шаткая походка, нистагм, усиливающиеся при быстрых поворотах головы и изменении положения тела.

IX и X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервы. Функции этих нервов взаимосвязаны и проверяются одновременно. Проверка двигательной функции возможна у детей любого возраста. Глухой и беззвучный голос, зависящий от слабого напряжения голосовых связок, определяется достаточно просто. Носовой оттенок голоса, обратное поступление жидкой пищи через нос из-за недостаточной функции мягкого неба, изменение рефлекса с мягкого неба и задней стенки глотки, затруднение при глотании или полная его невозможность свидетельствуют о заинтересованности IX и X пар. Из-за пареза надгортанника могут наблюдаться поперхивание при еде и аспирация пищи.

XI пара. Добавочный нерв. Этот нерв является двигательным. При его поражении возникает ограничение поворота головы и поднимания плеч, кривошея.

XII пара. Подъязычный нерв. Двигательный нерв, обеспечивающий иннервацию мышц языка. При осмотре обращается внимание на трофику языка, фибриллярные подергивания, отклонение языка в сторону. Дизартрия, анартрия могут быть обусловлены недостаточностью функции подъязычного нерва. Иногда у ребенка, плохо выполняющего задания, приходится ограничиваться только осмотром положения языка во рту. Псевдобульбарный иаралич при нарушении корково-ядерных связей XII пары, является одной из причин дизартрии.

МЕТОДИКА ОЦЕНКИ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ

Новорожденный периодически совершает спонтанные движения, попеременно разгибает и сгибает ноги, перекрещивает их, отталкивается от опоры. Руки двигаются, главным образом в локтевых и лучезапястных суставах, движения совершаются на уровне груди. Ноги более подвижны, чем руки. Спонтанные движения новорожденного резкие, массивные, импульсивные, толчкообразные, внезапно следуют друг за другом. Наряду с определенной позой и спонтанной двигательной активностью у новорожденного определяются врожденные рефлекторные реакции, время появления которых и выраженность характеризуют его состояние и динамику развития. Становление и угасание этих рефлексов имеет огромное диагностическое значение. Оценка рефлекторного фона ребенка первого года жизни дает возможность заподозрить, а в некоторых случаях и поставить диагноз детского церебрального паралича (ДЦП) на ранних сроках его развития. Эта динамическая оценка, своевременная диагностика имеют решающее значение в адекватной коррекции расстройств движения, речи, психики.

Врожденные рефлексы подразделяются на две группы: сегментарные двигательные автоматизмы и над сегментарные позотонические автоматизмы. Первую группу автоматизмов подразделяют на оральные и спинальные.

Оральные рефлексы

Поисковый рефлекс вызывается поглаживанием пальцем в области угла рта, не прикасаясь к губам, при этом опускается угол рта и голова поворачивается в сторону раздражителя. Исчезает к 4,5 месяцам.

Хоботковый рефлекс Куссмауля исследуется в положении на спине. Быстрый удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, губы вытягиваются в хоботок. Исчезает к 4,5 месяцам.

Сосательный рефлекс проверяется в положении ребенка на спине. При вкладывании в рот соски возникают ритмичные сосательные движения. Исчезает к 4,5 месяцам.

Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина исследуется в положении на спине. При надавливании на ладонь ближе к возвышению большого пальца открывается рот, сгибаются шея, плечи и предплечья, ребенок как бы подтягивается вперед. Рефлекс исчезает к 4,5 месяцам.

Среднелицевой рефлекс Бабкина вызывается ударом молоточка по срединной линии лица. В результате происходит разгибание головы с последующим возвращением в исходное положение. Рефлекс исчезает к 4,5 мес.

Шейно-вращательный рефлекс Бабкина вызывается отрывистым ударом молоточка в области щеки. Ответная реакция заключается во вращении головы в сторону раздражителя с последующим возвращением в исходное положение. Рефлекс исчезает к 4,5 мес.

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова вызывается поколачиванием по спинке носа. В ответ сокращается круговая мышца рта. Рефлекс редуцируется в 3 мес.

Спинальные автоматизмы

Хватательный рефлекс Робинсона проверяется в положении на спине. При прикосновении пальцем или каким-либо предметом к ладоням новорожденного он его крепко захватывает, иногда настолько сильно, что ребенка в этом положении можно приподнять. Рефлекс исчезает к 5,5 мес.

Рефлекс Моро исследуется в положении ребенка на спине. Ребенка подтягивают за руки, не отрывая головы от пеленки, затем внезапно отпускают руки. Ребенок отводит руки в стороны и разжимает кисти, спустя несколько секунд руки возвращаются в исходное положение. Рефлекс исчезает к 4 мес.

Рефлекс опоры и автоматической ходьбы вызывается в положении вертикального подвешивания. Ребенка слегка наклоняют вперед, ставят на опору. При этом он выпрямляет туловище, опираясь на полную стопу, делает шаговые движения, не сопровождая их движением рук. Рефлекс исчезает к 2,5 мес.

Рефлекс ползания исследуется в положении на животе. Ребенок совершает ползающие движения — спонтанное ползание. Если к подошвам подставить ладонь, ребенок отталкивается от нее ногами и ползание усиливается. Рефлекс исчезает к 4,5 мес.

Рефлекс Таланта вызывается у ребенка в положении на животе. При раздражении паравертебрально кожи спины новорожденный изгибает тело дугой, открытой в сторону раздражителя, поворачивает голову в ту же сторону, иногда разгибает и отводит ногу. Рефлекс исчезает к 4 мес.

Рефлекс Переса проверяют у ребенка в положении на животе. Проводят пальцами, слегка надавливая по остистым отросткам позвоночника от копчика к шее, появляется лордоз, ребенок поднимает голову, приподнимает таз, сгибает руки и ноги. Рефлекс исчезает к 3 мес.

По мере роста ребенка безусловные рефлексы угасают. На их базе формируются многочисленные условнорефлекторные реакции. Однако в случае ДЦП угасание этих рефлексов задерживается. При выраженном хватательном рефлексе и при его задержке кисти рук ребенка приобретают патологическую установку. Они сжаты в кулак, большие пальцы приведены, кисти пронированы в различной степени. Эта установка препятствует развитию мелкой моторики и, как следствие, психодоречевому развитию. Задержка реакции опоры и автоматической ходьбы при соприкосновении стоп и опоры вызывает резкое нарастание экстензорного тонуса в ногах и туловище. Ребенок ходит на пальчиках, перекрещивает ноги, запрокидывает голову. При этом развитие реакции равновесия при стоянии и ходьбе задерживается. Задержка спинальных автоматизмов ведет к запаздыванию в формировании рефлексов выпрямления и равновесия.

Важнейшим этапом в моторном развитии ребенка является Момент замещения тонических рефлексов реакциями выпрямления и равновесия, к которым относятся тонический лабиринтный, тонические шейные симметричный и асимметричный рефлексы.

Тонический лабиринтный рефлекс, вызывают изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов, в результате в положении на спине максимально выражен тонус экстензоров, а флексорная активность относительно тормозится. В положении на животе соотношения обратные.

Тонический шейный асимметричный рефлекс — проприоцептивные рефлекс, возникает в результате растяжения мышц шеи. Поворот головы в сторону на уровень плеча сопровождается разгибанием конечностей, к которым обращено лицо и сгибанием противоположных. Реакция рук отчетливее, чем ног.

Тонический шейный симметричный рефлекс — проприоцептивный рефлекс с мышечно-суставных образований шеи; при сгибании головы повышается флексорный тонус в руках и экстензорный в ногах, разгибание ведет к противоположному эффекту.

Нормальное развитие движений ребенка после периода новорожденности характеризуется двумя взаимосвязанными и взаимозависимыми процессами: развитием рефлексов позы (постуральные рефлексы), к которым относятся реакции выпрямления, равновесия, защитные и другие реакции, интегрируемые на уровне среднего мозга, и торможением врожденных рефлекторных автоматизмов спинально-стволового уровня.

Реакции выпрямления и равновесия

Лабиринтный выпрямляющий установочный рефлекс отчетливо формируется к 2-месячному возрасту. Ребенка свободно удерживают и перемещают в воздухе, голова ребенка устанавливается так, что линия рта располагается параллельно плоскости опоры. Этот рефлекс стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению. Он обеспечивает установку шеи, туловища, рук, таза, ног ребенка.

Шейная выпрямляющая реакция окончательно формируется к 4-месячному возрасту, за пассивным или активным поворотом головы в сторону следует ротация всего туловища. При максимальной выраженности рефлекса происходит «поворот блоком».

Выпрямляющий рефлекс тела способствует выпрямлению головы относительно других частей тела в пространстве. Выпрямляющий рефлекс становится выраженным в 6-8 мес., способствует тому, что туловище больше не следует за головой как единое целое, оно ротируется между плечевым поясом и тазом при повороте на бок, а в дальнейшем и на живот. В дальнейшем ротация в пределах оси тела дает возможность ребенку поворачиваться с живота на спину, со спины на живот, вставать на четвереньки и принимать вертикальную позу.

Выпрямляющие реакции сочетаются друг с другом, образуют ряд последовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению. Начиная развиваться с первого месяца жизни, они достигают согласованности к 1,5 годам, постепенно видоизменяются и с возрастом приобретают новое качество.

Защитная реакция рук и рефлекс Ландау не относятся к выпрямляющим рефлексам, но на определенных стадиях способствуют двигательному развитию. Защитная разгибательная реакция рук возникает в ответ на внезапное перемещение туловища вперед (в 4 мес.), в сторону (в 6 мес.), назад (в 9 мес.). Эти реакции способствуют тому, что ребенок в положении сидя может поддерживать свою массу тела руками, вытянутыми вперед (в 6 мес.), в сторону (в 8 мес.), назад (в 10-12 мес.). Вначале при этом кисти сжаты в кулаки, но затем они создают опору на ладонь. Рефлекс Ландау комбинируется с выпрямляющими рефлексами и является их частью. Ребенка держат свободно в воздухе лицом вниз. Вначале он поднимает голову, так что лицо находится в вертикальной позиции, а рот — в горизонтальной, затем наступает тоническое разгибание спины, ног. Рефлекс появляется в 5-6 мес., на 2-м году жизни начинает угасать.

Реакции равновесия обеспечиваются взаимодействием вестибулярных ядер, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры больших полушарий. Эти реакции дают возможность сохранять и восстанавливать равновесие в процессе двигательной активности. Подобно реакциям выпрямления, реакции равновесия развиваются в течение длительного времени в определенной последовательности. Они появляются и угасают, когда реакции выпрямления уже полностью установились. В положении на спине и на животе они становятся выраженными, когда ребенок уже сидит без поддержки (8 мес.), в положении сидя появляются, когда ребенок может стоять (в 9-10 мес.), и в положении стоя, когда ребенок уже ходит (10-12 мес.). Реакции равновесия не совершенствуются до тех пор, пока ребенок не продвинулся на более высокую стадию развития выпрямляющих реакций.

К 18-24 мес. все реакции равновесия уже сформированы, но еще не совершенны. Они развиваются и совершенствуются до 5-6 лет.

При поражении мозга в период его становления, интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедлением становления нормальных постуральных механизмов активируются тонические рефлексы, что усугубляет моторный дефект. У детей с ДЦП их влияние можно выявить в различных положениях. Ребенок в положении на спине не может поднять голову или делает это с большим трудом, не может вытянуть руки, повернуться, у него отсутствуют предпосылки, чтобы сесть. Такая патологическая поза способствует развитию контрактуры. Тонический асимметричный шейный рефлекс проявляется асимметрией тела («поза фехтовальщика») и произвольных движений. Постоянное неправильное положение конечностей ведет к формированию контрактуры, нарушает правильность становления двигательных навыков. Тонический симметричный шейный рефлекс достигает наибольшей выраженности, когда в движение включается голова. Сгибание головы приводит к увеличению флексии в руках, экстензии — в ногах, разгибание вызывает противоположный эффект. Изменение позы, мышечного тонуса, спонтанных движений под действием этого рефлекса одинаково выражены с обеих сторон. При этом может развиваться контрактура. В положении на животе ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них, согнуть ноги и встать на колени, сохраняя при этом равновесие.

Симметричный шейный тонический рефлекс оказывает симметричное влияние на мышцы рук и ног. Для положения на животе с опущенной головой типичны выраженные сгибания во всех суставах рук, разгибание ног, что приводит к кифотическому искривлению позвоночника. Это препятствует опоре на предплечья и кисти.

В положении на четвереньках лабиринтный тонический рефлекс мешает стоять на четвереньках из-за флексорной спастичпости в руках и ногах.

Асимметричный шейный тонический рефлекс, вызывая асимметрию мышечного тонуса, создает препятствия для опоры на кисти и колени. В положении на четвереньках ребенок не может установить голову по срединной линии, что создает постоянную угрозу потери опорной функции кистей.

Симметричный шейный тонический рефлекс проявляется нарушением опорной функции конечностей. Постоянно меняющееся распределение мышечного тонуса рук и ног в зависимости от положения головы даже в легких случаях создает большие трудности для ползания на четвереньках.

В положении сидя лабиринтный тонический рефлекс резко нарушает двигательную активность. При длительном пребывании ребенка в описанном положении развиваются флексорная контрактура в тазобедренных и коленных суставов, стойкий кифоз позвоночника.

Асимметричный шейный тонический рефлекс в этом положении выражается в повороте, наклоне головы в сторону и асимметричном положении конечностей, что затрудняет сохранение позы свободного сидения и манипуляцию руками.

Симметричный шейный тонический рефлекс мешает сохранять ребенку позу сидя. При разгибании головы ребенок падает назад, а при сгибании — вперед.

Выраженный лабиринтный тонический рефлекс препятствует ребенку принять вертикальное положение тела с опорой на ноги, так как при вставании, во время перемещения туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза. Стояние и передвижение больного невозможны.

Под влиянием асимметричного шейного тонического рефлекса положение головы и туловища асимметрично в покое и при ходьбе. Стабилизация положения стоя достигается посредством избыточного сгибания головы и кифоза позвоночника. Для сохранения рацновесия при движении вперед ребенок отводит руки в стороны, ходит мелкими шажками.

Влияние симметричного шейного тонического рефлекса в положении стоя, когда голова наклонена вперед, приводит к кифозу позвоночника, сгибанию рук и разгибанию ног, недостаточности опоры на стопы. Передвижение ног сопряжено с движением туловища, ребенок как бы прилипает к полу. Бедра приведены, тазобедренные и коленные суставы в полусогнутом состоянии.

Положительная поддерживающая реакция приводит к одновременному нарастанию мышечного тонуса в экстензорах и флексорах ног, в результате чего ноги становятся негибкими и превращаются в «колонны» для поддержки. Эта реакция стимулируется тактильным раздражением подошв при соприкосновении с опорой, нарушается также переход из положения сидя в положение стоя, и наоборот. Выраженная поддерживающая реакция резко нарушает реакции равновесия, так как ригидность ног не позволяет им быстро перемещаться при смещении центра тяжести тела. Содружественные движения (синкинезии) — это тонические реакции, вызывающие распространенное увеличение спастичности в частях тела, не имеющих непосредственного отношения к движению, выполняемому в данный момент. В последние годы придается большое значение роли синкинезии в патологическом распределении мышечного тонуса, развитии контрактуры и деформаций при ДЦП. Патологические синкинезии тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия, целенаправленных движений.

При поражении нервной системы механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для сохранения равновесия ребенок компенсаторно сгибает коленные и тазобедренные суставы, и вертикальная проекция центра тяжести приходится на стопу.

Таким образом, контрактуры и деформации формируются под влиянием повышения мышечного тонуса, распределение которого зависит от тонических рефлексов, синкинезии, патологических реакций равновесия, длительного пребывания ребенка в одной и той же позе.

Контрактура и деформации

В нижних конечностях более характерна приводящая, внутриротаторная контрактура тазобедренного сустава. Развитие контрактуры связано со спастичностью приводящих мышц бедер. Часто наблюдается сочетание ее со сгибательной контрактурой. Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих тазобедренного сустава, обычно наблюдается у тяжелых больных, не способных самостоятельно передвигаться. Сгибательная контрактура коленных суставов часто сочетается со сгибательно-приводящей контрактурой бедер и эквиноварусной деформацией стоп. Рекурвация коленных суставов более характерна для форм ДЦП с низким мышечным тонусом. Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриротаторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. «Конская стопа» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием ног в тазобедренных и коленных суставах. «Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотенотомии с целью коррекции «конской стопы». В редких случаях она бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. Плосковальгусная стопа обусловлена слабостью мышц, поднимающих медиальный край стопы, и гипертонусом малоберцовых мышц.

В верхних конечностях чаще отмечается приводящая и внутриротаторная контрактура плеча, обусловленная спастичностью и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины, пронаторов предплечья. Сгибательная контрактура локтевого сустава формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с отведением ее в ульнарную сторону, сгибательной контрактурой пальцев и приведением большого пальца.

В области туловища деформация проявляется сколиозом или кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям приводят различные нарушения положения туловища вследствие тонической активности, патологических поз, направленных на стабилизацию туловища и удержание равновесия.

Контрактура и деформации фиксируют ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.

Исследование двигательной сферы обычно начинается с определения мышечной слабости, которая может сопровождать параличи и парезы как периферические, так и центральные. Обращается внимание на костные деформации, которые могут быть вторичными. Например, различные искривления позвоночника, грудной клетки, ребер, конечностей и суставов. Чаще это бывает связано с мышечной слабостью при вялом парезе. Костные деформации могут быть следствием обменных заболеваний: рахита, рахитоподобных заболеваний, мукополисахаридоза и др.

Важной характеристикой паралича или пареза является ограничение активных движений и снижение мышечной силы. Активные и пассивные движения исследуются как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей. Проверяется мышечная сила, тонус, сухожильные, периостальные, брюшные и подошвенные рефлексы.

Полноценное исследование объема активных движений и определение мышечной силы возможны у детей с нормальным интеллектом обычно после 3 лет. Если приходится осматривать ребенка более раннего возраста или больного с задержкой психического развития, то следует прибегать к различным приемам. Наблюдая за ходьбой ребенка, можно выявить особенности моторики в виде паретической, атактической или спастико-паретической походки. Вычурная походка обусловлена гиперкинезом, вялым парезом и др. Наблюдая за игрой ребенка, попыткой его взять предмет, можно составить представление об объеме активных движений в верхних конечностях, о том, какая из них паретична.

Оценку состояния моторики ребенка первого года жизни необходимо проводить с учетом возрастной нормы темпов моторного развития.

Мышечную силу исследуют в отдельных мышечных группах сгибателей, разгибателей, отводящих, приводящих мышц и др.

Состояние мышечной силы определяют по 5-балльной системе:

У детей до 1,5-2 лет для определения мышечной силы можно использовать сопротивление ребенка осмотру, отдергивание конечностей. Этот же прием можно использовать у более старших детей с задержкой умственного развития. Такой осмотр позволяет выявить пораженную конечность и решить, какие ее отделы (дистальный или проксимальный) больше пострадали.

С целью определения слабости той или иной группы мышц можно воспользоваться некоторыми специальными приемами. При слабости сгибателей шеи попытка поднять лежащего на спине ребенка за руки ведет к резкому запрокидыванию головы. Недостаточность функции проксимального отдела рук и плечевого пояса можно выявить, поднимая ребенка «под мышки». При этом возникает симптом «свободных надплечий». Показателен симптом «треножника», свидетельствующий о слабости мышц спины. В этом случае для того, чтобы поддерживать себя в положении сидя, больной опирается на руки. Определенную диагностическую значимость имеет «лягушачий» живот в положении на спине, свидетельствующий о слабости мышц живота. Ограничение активных и пассивных движений может быть обусловлено болевым синдромом, связанным с воспалением суставов, остеомиелитом, корешковой болью и другими причинами.

В оценке состояния системы движения важное место занимает исследование трофики мышц, наличие атрофии и псевдогипертрофии, фибриллярных подергиваний. Об атрофии мышц свидетельствуют уменьшение окружности конечности, выделяемое пальпаторно, уменьшение мышечной массы, дряблость мышц.

Состояние мышечного тонуса, наличие ретракций и контрактуры определяется при пассивных движениях. Положение больного в постели, поза конечностей уже указывают на преобладание тонуса в той или иной группе мышц. Под тонусом мышц понимают минимальное напряжение расслабленной мышцы. Наличие мышечной гипотонии свидетельствует о периферическом парезе мышц или недостаточности функции мозжечка стриарной системы. Повышение мышечного тонуса наблюдается при поражении пирамидных путей (спастичность) или паллидарной системы (ригидность).

Проверка глубоких и поверхностных рефлексов производится лишь при минимальном контакте с больным, поэтому не представляет особых затруднений. На верхних конечностях исследуются пястно-лучевые рефлексы (сегменты С₅-С₆), с двуглавых мышц (сегменты С₅-С₈) и трехглавых мышц (сегменты С₇-С₈). На нижних конечностях определяют коленные (сегменты L₂ -L₄) и ахилловы (Sj-S₂) рефлексы. Повышение глубоких рефлексов наблюдается при поражении пирамидного пути и сопутствует центральному параличу. Снижение или полное отсутствие глубоких рефлексов свойственно вялому или периферическому параличу.

Важное значение для диагностики имеют брюшные, подошвенные, Кремастерные рефлексы. Их снижение является следствием недостаточности функционирования соответствующих рефлекторных дуг. Брюшные рефлексы соответствуют Th₇-Th₁₂, Кремастерные — Ц-Ь₂, подошвенные — L₅-Sj сегментам спинного мозга.

Наличие подошвенных рефлексов исключает наличие патологических стопных рефлексов (Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Оппенгейма и др.), которые обнаруживаются при поражении пирамидного пути.

Координация движений осуществляется за счет деятельности коры головного мозга, стриопаллидарной системы, стволовых отделов мозга, спинного мозга, чувствительной системы и мозжечка. Поражение последнего приводит к атаксии. Различают статическую и локомоторную атаксию. Атаксия статическая, ведущая к нарушению вертикального положения тела, обусловлена недостаточностью функции червя мозжечка. Атаксия локомоторная при активных движениях возникает при поражении полушарий мозжечка и их связей.

Диагностика расстройств координаторных систем у детей раннего возраста представляет определенные трудности. Дети, родившиеся с незрелостью или повреждением мозжечка, как правило, задержаны в моторном развитии. Атаксия у них выявляется не сразу из-за мышечной гипотонии. Мозжечковая мышечная гипотония не сопровождается понижением сухожильных и периостальных рефлексов. Проверить мозжечковые функции с помощью пальценосовой, коленопяточной и других проб не всегда удается у детей раннего возраста и отстающих в психоречевом развитии. При осмотре таких детей следует обращать внимание на способность ребенка удерживать вертикальное положение, неустойчивость и пошатывание при ходьбе, частые падения. Следует учитывать характер и точность движений во время еды, при попытке взять предмет, показать пальцем часть своего тела или игрушку. При этом можно обнаружить не только атаксию, но и интенционное дрожание.

Нарушение двигательных функций может быть обусловлено недостаточностью экстрапирамидной системы. Это выражается либо избыточными насильственными движениями (гиперкинезом), либо гипокинезией, т.е. бедностью движений, их замедленностью, застыванием в определенной позе, амимией. Выявить нарушения в виде гиперкинезов, которые чаще, чем гипокинезия, встречаются у больных детей, можно как при наблюдении за движениями ребенка, так и при использовании специальных приемов. Насильственные движения по своим клиническим проявлениям очень разнообразны и всегда свидетельствуют об органическом поражении подкорковых структур мозга. У детей чаще встречается атетоидный гиперкинез, медленная тоническая судорога одновременно мышц — агонистов и антагонистов. Движения конечности становятся вычурными, избыточными, червеобразными. Атетоидный гиперкинез больше распространяется на дистальный отдел конечностей, мускулатуру лица. Мышечный тонус во время движения повышается, становится ригидным, после окончания движения снижается до гипотонии. Атетоидный гиперкинез, как и другие насильственные движения, исчезает во сне.

Торсионный спазм отличается тем, что судорога имеет вращательный характер. Насильственные мышечные движения характеризуются вращением вокруг оси конечности, туловища. Нередко наблюдается сочетание атетоидного гиперкинеза с торсионным. При детском церебральном параличе, метаболических заболеваниях головного мозга эти гиперкинезы встречаются часто. Гиперкинез хореический, миоклонический отличается от предыдущих быстрым темпом, размашистостью движений.

Для оценки гиперкинеза необходимо охарактеризовать амплитуду и формулу движения, ритмичность и локализацию. С целью обнаружения гиперкинеза необходимо наблюдать за ребенком в покое и при выполнении того или иного двигательного акта (при попытке взять игрушку одной или другой рукой, при ходьбе или передвижении с помощью родителей, игре). При эмоциональном напряжении гиперкинез усиливается и обнаруживается легче.

Важное место в оценке степени повреждения моторной функции занимает исследование особенностей походки ребенка. Этот способ определения двигательных нарушений доступен у любого, самостоятельно или с посторонней помощью передвигающегося ребенка, независимо от его интеллектуального развития. При двусторонних пирамидных нарушениях (церебральных или спинальных) типична спастико-паретическая походка. Ребенок опирается на носочки, пятки приподняты и повернуты кнаружи, ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах, бедра приведены. Такие дети снашивают обувь по внутренней поверхности носков. При поражении мозжечка или его связей возникает атактическая походка. Ребенок идет неуверенно, широко расставляя ноги, отклоняясь в ту или иную сторону, стараясь придерживаться за окружающие предметы.

У больного с гиперкинезом походка отличается избыточными, нецелесообразными, вычурными движениями конечностей. Равновесие при этом страдает в меньшей степени.

Гемипаретическая походка, обусловленная поражением пирамидной системы одного из полушарий мозга, типична подтягиванием или приволакиванием нижней конечности, в которой преобладает тонус разгибательной группы мышц. При этом верхняя конечность с той же стороны находится в положении сгибания и приведения (поза Вернике—Манна).

Дети с вялым парезом дистального отдела нижних конечностей ходят, высоко поднимая колени, при этом стопы свисают, «пришлепывают». Такая походка носит название «степпаж».

Своеобразием характеризуется ходьба детей, у которых ослаблены мышцы таза и проксимальный отдел ног. Это можно наблюдать при различных мышечных заболеваниях и травматических повреждениях поясничного утолщения спинного мозга. Больные ходят, раскачиваясь из стороны в сторону, с трудом поднимаются по лестнице, походку называют «утиной».

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Исследование чувствительности у детей раннего возраста дает незначительную информацию о состоянии нервной системы. Это обусловлено тем, что у новорожденного развита только поверхностная чувствительность, а глубокая формируется только к 2 годам. Кроме того, дети раннего возраста не могут локализовать раздражение. Грубые расстройства поверхностной чувствительности можно определить по общему беспокойству, рефлекторной защитной реакции, плачу и др.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Оценка нервно-психического развития грудных и детей раннего возраста представляет значительные трудности. Поэтому необходимо неоднократное наблюдение за ребенком во время общения со взрослыми, реакцией на игрушку, зрительными и слуховыми реакциями и др. В течение первых месяцев жизни положение ребенка зависит от особенностей мышечного тонуса (флексорное положение конечностей). При этом р^кц согнуты во всех суставах, приведены к туловищу, пальцы сжаты в кулачки. Ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, разведены в бедрах. Уже на 1-м месяце ребенок реагирует на яркий свет, приподнимает и удерживает голову из положения на животе. Движения глазных яблок толчкообразные. Появляется недифференцированная реакция на звук, дети издают гортанные звуки.

На 2-м месяце сохраняется флексия конечностей, увеличивается объем активных движений, ребенок дольше удерживает голову в положении на животе, в течение нескольких секунд удерживает голову в вертикальном положении, дольше фиксирует взгляд, начинает улыбаться, гулить. Угасают рефлексы опоры и автоматической походки, возникает физиологическая астазия-абазия. Появляются симметричные и асимметричные рефлексы, способствующие формированию вертикального положения тела.

На 3-м месяце жизни нарастает объем активных движений, особенно в руках. Ребенок хорошо удерживает голову в вертикальном положении, переворачивается со спины на бок, зрительные реакции становятся длительнее, поворачивает голову на звуки, наблюдается сочетанный поворот головы и глаз в сторону. Выражено гуление, появляются гласные звуки. Ослабевают лабиринтные шейные тонические рефлексы. В этот период ослабевает хватательный рефлекс, возникают первые произвольные движения. Ребенок активно захватывает игрушки.

На 4-м месяце ребенок хорошо удерживает голову, берет в руки игрушки и тянет их в рот. При подтягивании за руки садится, в горизонтальном положении на животе приподнимает и удерживает не только голову, но и плечевой пояс. Угасают безусловные рефлексы, гипертонус в мышцах-сгибателях. Ребенок различает звуки, голоса, издает громкие звуки.

На 5-6-м месяце ребенок сидит при поддержке, поворачивается со спины на живот и с живота на спину, различает знакомые лица. Эмоции становятся ярче, произносит слоги «ба», «па», «ма», «дя».

На 7-8-м месяце ребенок устойчиво сидит, встает на четвереньки. Делает попытки сесть, а иногда и садится. Встает на ноги и стоит короткое время у опоры. Перекладывает игрушки из одной руки в другую. Хлопает в ладошки, произносит слоги «баба», «ма-ма». Выражает удивление, интерес, отличает чужих.

На 9-10-м месяце ребенок встает на колени, держится за опору, стоит, делает попытки ходить, машет рукой «до свидания», ест с ложки, знает значение некоторых слов, показывает предметы, игрушки, говорит отдельные слова «мама», «баба», «дядя», «тетя», выполняет отдельные просьбы взрослых, понимает запрет.

На 11-12-м месяце ребенок начинает самостоятельно ходить, хотя еще часто падает, свободно манипулирует игрушками, знает названия многих предметов, ест самостоятельно ложкой, увеличивается словарный запас до 10-12 слов.

Важным моментом в оценке психоневрологического развития ребенка является исследование доречевого и речевого развития. Задержка доречевого и речевого развития, как правило, сочетается с интеллектуальной недостаточностью. Нарушения развития речи могут быть от их легкого вида (дизартрия, ринолалия) до тотальной алалии или афазии.

Необходимо иметь в виду связь речевого развития с состоянием слуховой функции ребенка. У детей с глухотой развитие речи задержано или полностью отсутствует.

Если глухота сочетается с интеллектуальной недостаточностью, то речевая функция страдает значительно. Причины речевого нарушения, разнообразны: внутриутробное поражение речевых корковых зон в результате воздействия инфекций, интоксикаций, эндокринных и метаболических нарушений, патологических родов.

Алалия характеризуется выраженным врожденным недоразвитием речи у ребенка. Такой ребенок никогда ранее не говорил. Этот дефект обусловлен нарушением функции коры и характеризуется либо непониманием обращенной речи, либо невозможностью ее воспроизвести. В первом случае алалия называется сенсорной, во втором моторной. Чаще встречается сочетание одного и другого вида алалии, т.е. тотальная алалия. Как правило, общее недоразвитие речи сочетается с психической неполноценностью ребенка. Речевые нарушения у страдающих алалией варьируют от негрубых, легко корригируемых, до выраженных, трудно поддающихся коррекции.

Другой вид речевых нарушений, обусловленный нарушением определенных зон коры в результате постнатальных заболеваний, называется афазией. Афазия — утрата когда-то имевшихся речевых функций. Причиной афазии могут быть инфекционные заболевания нервной системы, такие как менингоэнцефалит, лейкоэнцефалит, травматическое повреждение головного мозга. Афазия, подобно алалии, может быть тотальной или частичной, моторной, сенсорной и др. Восстановить утраченную речь иногда бывает менее сложно, чем заново обучить никогда не говорившего ребенка. Однако это возможно при заболеваниях, не склонных к прогрессированию.

Перечисленные нарушения речи обусловлены поражением определенных структур коры доминантного полушария головного мозга, расположенных главным образом в лобной и височной долях. Они могут сочетаться с такими нарушениями функции коры, как дисграфия, дислексия. Другие виды речевых нарушений, называемые дизартрией, обусловлены поражением таких систем, как пирамидная, стриопаллидарная и мозжечковая. Поражение каждой из них имеет свои клинические особенности. Дизартрия, связанная с поражением стриопаллидарной системы, например при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, объясняется тем, что гиперкинез охватывает артикуляционную мускулатуру. При этом речь становится невнятной, толчкообразной, эксплозивной, растянутой.

Несколько иная речь ребенка с мозжечковой недостаточностью. В этом случае речь несет признаки атактических нарушений и называется скандированной. Больной произносит слово не слитно, выделяя, «штампуя» каждый слог.

Дизартрия, обусловленная недостаточным функционированием пирамидной системы, связана с нарушением корково-ядерных путей и, как правило, с двусторонним вовлечением в процесс полушарий. Мускулатура языка и других мышечных групп, участвующих в артикуляции, находится при этом в состоянии спастического паралича. Возникает дизартрия, которая сопровождается слюнотечением, больные не способны проглотить слюну. Это дизартрия — одно из проявлений псевдобульбарного паралича.

Степень и глубина речевых нарушений в пределах каждого вида дизартрии могут варьировать от легких нарушений до полной анартрии, когда больной не в силах произнести ни слова, ни слога.

Кроме перечисленных нарушений речи, имеющих органическую основу, выделяют ее функциональные расстройства (заикание, мутизм). Подробнее эти речевые расстройства рассмотрены в гл. 24.

Термином перинатальное поражение нервной системы обозначают патологические состояния центральной нервной системы новорожденных и детей первых месяцев жизни, развившиеся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном периоде или в период родов.

По классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных, разработанной Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины, неврологические нарушения у новорожденных выделяют в зависимости от ведущих механизмов повреждений: гипоксические, травматические, токсико-метаболические и инфекционные.

Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (1999 г.)

Гипоксические поражения центральной нервной системы (ЦНС)

Клиническая картина и тяжесть состояния определяются ведущим типом поражения и локализацией.

Травматические поражения ЦНС

Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС

Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода

Этиология. Причиной перинатального поражения нервной системы могут быть внутриутробная гипоксия, которая вызывает асфиксию плода и новорожденного, различные заболевания матери, токсикоз беременных, угроза выкидыша, иммунологические отклонения в системе «мать — плацента — плод», травматические, токсические, радиационные, метаболические, стрессовые воздействия, профессиональные и бытовые вредности, включая прием лекарств во время беременности, курение, употребление алкоголя.

Клиническая картина. Клинические проявления гипоксии (асфиксии) мозга зависят от степени асфиксии.

Асфиксия I — длительность гипоксии до 5 мин, оценка по Апгар при рождении 6-7 баллов. Отмечаются цианотичность кожных покровов, повышение артериального давления. В неврологическом статусе можно отметить синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в виде двигательного беспокойства, тремора конечностей, непостоянного нистагма, косоглазия, нарушения сна, частого срыгивания, усиления врожденных рефлексов.

Их основой являются преходящие нарушения гемоликвороциркуляции. Улучшение состояния наблюдают к 3-4-му дню, а через 2-3 нед. клинические симптомы постепенно убывают до полного их исчезновения.

Асфиксия II — длительность гипоксии 7-10 мин, оценка по Апгар — 4-5 баллов. Для этой степени асфиксии клинически характерен синдром общего угнетения ЦНС. Отмечаются аритмичное поверхностное дыхание, резкий цианоз, приглушение тонов сердца, понижение частоты сердечных сокращений. Врожденные рефлексы значительно угнетены, возможно нарушение глотания и сосания. Резко снижена реакция на внешние раздражители, крик тихий, слабый. Наблюдаются нистагм и косоглазие. Двигательная активность новорожденного резко угнетена, в первые 5-7 дней отмечают вздрагивания, различные судороги. Нарушение мышечного тонуса в первые дни бывает по типу гипотонии, затем гипертонии. Сухожильные рефлексы в первые дни понижены, затем повышаются, появляется клонус стоп.

Основой этих клинических симптомов являются отечно-геморрагические изменения в мозге (периваскулярный и межклеточный отек мозга, мелкие геморрагии в оболочках мозга, нарушение ликворообращения). Клинические проявления держатся более 2 мес.

Асфиксия III —- наблюдается при значительной длительности гипоксии. Оценка по Апгар -1-4 балла. Отмечаются респираторные и циркуляционные нарушения, бледность кожи с землистым оттенком, цианотичность слизистых оболочек, глухость тонов сердца, аритмия, поверхностное дыхание или апноэ. В неврологическом статусе резкое снижение мышечного тонуса, отсутствие безусловных рефлексов, плавательные движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм, отсутствие глоточного рефлекса, сосания. Сон нарушен, периодически отмечается возбуждение с клонико-тоническими судорогами. Постепенно развиваются симптомы повышения внутричерепного давления (симптом Грефе, расхождение швов, напряжение большого родничка).

Тяжелое поражение ЦНС характеризуется пре- и коматозным состоянием новорожденного, что обусловлено генерализированным отеком мозга, внутричерепным кровоизлиянием, нередко возникающими на фоне дефекта развития мозга. Полное выздоровление при асфиксии III степени бывает редко.

Для установления диагноза, разработки тактики лечения и прогнозирования заболевания врачу необходимо знать, в какой период онтогенеза воздействовал тот или иной вредный фактор.

Известно, что органы и системы плода развиваются неравномерно. Вредные факторы, действующие в разные периоды онтогенеза, особенно повреждают те органы или системы, которые находятся в фазе наиболее интенсивного развития, и в зависимости от силы и длительности воздействия приводят к той или иной степени функциональной недостаточности или порокам развития. Поскольку нервная система закладывается в эмбриональном периоде и интенсивно развивается до рождения, не успевая достигнуть зрелости, то она наиболее уязвима на протяжении пре- и перинатального периодов. Кроме того, ответная реакция на действие повреждающего фактора зрелых систем организма является более дифференцированной. Реакция ЦНС плода и новорожденного на действие вредных агентов различной природы является генерализованной и малодифференцированной, поэтому у детских неврологов правомерен термин «энцефалопатия».

Итак, клиническая картина пре- или перинатального повреждения зависит от возраста ребенка, характера и силы повреждающего фактора в определенный период онтогенеза.

Патологоанатомические изменения при перинатальном поражении нервной системы и ДЦП весьма разнообразны и возникают в результате нарушения развития головного мозга в форме полостей, микрогирии, некроза, жировой дегенерации, атрофии, склероза, рубцовых изменений, механического повреждения, разрушения ткани мозга.

Длительное время неврологи и педиатры использовали классификацию, предложенную Ю. А. Якуниным и Ю. И. Барашневым (1978).

Классификация поражений нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста

Период действия патологического фактора

Пренатальный'.

Перинатальный:

Этиология. Хромосомные аберрации, врожденные нарушения метаболизма, интоксикации, инфекции, гипоксия (асфиксия), травма, неуточненные и неклассифицируемые состояния.

Клиническая форма (по степени тяжести)

Периоды болезни

Уровни поражения: оболочки мозга и ликворопроводящие пути, кора головного мозга, подкорковые структуры, ствол мозга, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы, сочетанные формы.

Клинические синдромы

Возможный исход

Острый период болезни характеризуется следующими синдромами.

Коматозный синдром рассматривается как проявление крайней степени угнетения с полным отсутствием сознания. Он развивается при отеке мозга и достаточно обширных кровоизлияниях в полость черепа обычно вследствие длительной асфиксии и тяжелой родовой травмы на фоне пре- и перинатальных осложнений. Это самая тяжелая форма поражения ЦНС.

Клинически определяется мышечная гипотония. Врожденные рефлексы, особенно сосательный и глотательный, отсутствуют. Зрачки сужены, возможна анизокория, реакция зрачков на свет слабая или отсутствует. Нередко наблюдаются сходящееся и расходящееся косоглазие, недостаточность лицевого нерва по I антральному типу, нистагм. Дыхание аритмичное с частыми апноэ. Отмечаются цианоз, брадикардия, глухость сердечных тонов. Артериальное давление резко снижено. Могут наблюдаться судороги (повторные) с преобладанием тонического компонента.

Обычно различают три (иногда четыре) степени комы. При I степени отсутствует поверхностная (болевая) чувствительность, кожные рефлексы снижены. В случае комы II степени наблюдаются полное отсутствие чувствительности и кожных рефлексов, мышечная атония, очень низкие глубокие рефлексы. Кома III степени характеризуется нистагмом, сходящимся косоглазием, мышечной атонией, арефлексией, расширением зрачков с полным отсутствием реакции на свет. При отеке ствола мозга появляется «стволовая» симптоматика, которая при нарастании патологического процесса приводит к нарушению витальных функций и смерти.

Судить об уровне поражения ствола головного мозга при коматозном синдроме можно по некоторым клиническим особенностям. Так, при поражении верхних отделов ствола наблюдаются вертикальный нистагм, расходящееся косоглазие, анизокория, расширение зрачков, децеребрационная ригидность.

При повреждении среднего отдела могут наблюдаться «плавающий» по горизонтали взор, горизонтальный спонтанный нистагм, сходящееся косоглазие, миоз, снижение мышечного тонуса.

Ротаторный нистагм, снижение артериального давления, аритмия дыхания, бульбарные нарушения характерны для поражения нижнего отдела ствола головного мозга.

Синдром общего угнетения центральной нервной системы чаще наблюдается при среднетяжелом повреждении ЦНС, про- я вляется в гиподинамии, гипорефлексии, мышечной гипотонии.

Выраженность синдрома угнетения может колебаться от небольшой вялости до значительного угнетения сознания. Сомнолентность и сопор у новорожденных диагностировать трудно, поэтому клиницисты применяют термин «загруженность» ребенка, понимая под этим значительное снижение уровня сознания.

Гипертензионный синдром обусловлен повышением ликворного давления. Клинические проявления: при вертикальном положении ребенка большой родничок напряжен или даже выбухает, расширены подкожные вены головы, частое срыгивание, беспокойство языка, резкое повышение мышечного тонуса даже при легком беспокойстве ребенка, спонтанный рефлекс Моро, «плавниковые» установки кистей и «пяточные» стопы, повышение глубоких рефлексов, гиперестезия, тремор подбородка и ручек, нарушение формулы сна. Давление ликвора превышает 100 мм вод. ст.

Гидроцефальный, или гипертензионно-гидроцефальный, синдром является следствием гипертензионного синдрома и отличается от последнего «водянкой мозга», т.е. расширением ликворопроводящих путей.

Клиническая картина при гидроцефальном синдроме, по сравнению с гипертензионным, «обогащается» следующими признаками: патологическим увеличением размера головы и родничков, расхождением швов черепа, при перкуссии черепа выявляется феномен «треснувшего горшка»; появляются симптом Грефе, экзофтальм. При офтальмоскопии может обнаруживаться застойный диск на глазном дне.

Судорожный синдром наблюдается, как правило, при среднетяжелой и тяжелой перинатальной энцефалопатии. У новорожденных он может провоцироваться кровоизлиянием в структуры полости черепа, гипогликемией, недостатком витамина В₆, гипоксией, гипо- или гипернатриемией, нейроинфекцией, гипомагниемией, врожденным поражением ЦНС и нарушением метаболизма.

Судороги могут быть тонические, клонические, миоклонические, тонико-клонические, а по распространенности — генерализованные и фокальные.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости характерен для острого периода перинатальной энцефалопатии и клинически проявляется беспокойством, тремором подбородка и конечностей, нарушением формулы сна, оживлением глубоких рефлексов и расширением зоны их вызывания, иногда вздрагиванием, длительным громким плачем.

Восстановительный период. У большинства детей, перенесших легкое и средней тяжести гипоксическое и травматическое повреждение ЦНС, наблюдается значительное восстановление деятельности мозга.

В восстановительном периоде могут наблюдаться следующие синдромы.

Церебрастенический синдром отмечается преимущественно у детей с легким поражением ЦНС. На фоне нормального психического и физического развития при незначительном влиянии средовых факторов на зрительный, слуховой, кожный анализаторы отмечаются эмоциональная лабильность, общее двигательное беспокойство. Наблюдаются усиление врожденных рефлексов, спонтанный рефлекс Моро (особенно I фаза), периодический мелкоамплитудный тремор, вздрагивания, трудность при засыпании, тревожный, поверхностный, недостаточно длительный сон.

Эти проявления могут быть обусловлены и соматической патологией: поражением кишечника, патологией ушей, нарушением режима питания, купания, пребывания на свежем воздухе.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных реакций организма. Для него характерны вегетативно-сосудистые пятна, преходящий цианоз, расстройство терморегуляции, желудочно-кишечная дисфункция с явлениями пилороспазма, повышения перистальтики кишечника, урчания, запора, неотхождения газов, срыгивания, беспричинной рвоты. Отмечается также лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмия, тахикардия и др.).

Синдром двигательных нарушений проявляется повышением или снижением двигательной активности, мышечной гипо- или гипертонией, моно- или гемипарезом, реже — тетрапарезом, разнообразными гиперкинезами.

Мышечная гипотония возникает при поражении мозжечка, передних рогов спинного мозга, сплетений или периферических нервов. При этом снижены спонтанная активность, мышечный тонус, глубокие рефлексы. Могут наблюдаться и трофические расстройства.

Мышечная гипертония наблюдается при поражении пирамидного пути в головном и спинном мозге, сопровождается усилением глубоких рефлексов, расширением зоны их вызывания, наличием контралатерального эффекта, клонуса стоп, спонтанных рефлексов Бабинского.

Врожденные рефлексы имеют парадоксальную динамику: с одной стороны, наблюдается угнетение рефлексов сосания, глотания, опоры, автоматизированной походки, ползания, с другой — усиление, а в дальнейшем и задержка обратного развития рефлексов орального автоматизма, рефлексов Робинсона, Бабкина, лабиринтного тонического и шейно-тонических рефлексов. Часто наблюдаются скрещивание ног в нижней трети голени, нарушения в тонусе при разведении бедер, опора на носочки.

Экстрапирамидная недостаточность проявляется дистоническим нарушением мышечного тонуса с тенденцией к гипертонии или гипотонии, усилением гиперкинеза атетоидного или торсионного, частым беспричинным высовыванием языка, вегетативными нарушениями.

Мозжечковые поражения могут быть выявлены при совершении ребенком целенаправленных движений, когда, например, он берет в руки игрушку или тянется к ней. При этом наблюдают мимопопадания, промахивания. Туловищная атаксия может быть определена при наблюдении за тем, как ребенок садится, а в более позднем возрасте — во время вставания ребенка, перемещения его по манежу. Реже можно отметить речевые нарушения в виде скандированного произношения слов. Нередко отмечаются мышечная гипотония и нистагм.

Симптоматическая эпилепсия характеризуется судорогами полиморфного характера (парциальные, генерализованные). В некоторых случаях они прекращаются по мере исчезновения гемодинамических расстройств, отека головного мозга — внутричерепной гипертензии. При наличии ишемии, очагов некроза, участков кровоизлияния, атрофического процесса в головном мозге, расширения желудочковой системы судороги приобретают прогредиентный характер. Нередко, прекратившись в остром периоде, под влиянием различных факторов судорожные припадки возобновляются через 1,5-2-3 мес. У некоторых детей судорожные припадки возникают на 2-м месяце жизни. Их появлению способствует наслоение дополнительных экзогенных факторов.

Наличие на ЭЭГ отдельных и групповых острых волн, серии высокоамплитудных медленных волн, комплексов «пик — медленная волна», а также пароксизмальных вспышек гиперсинхронных биопотенциалов указывает на эпилептический характер припадка. Помимо разнообразных по форме судорожных припадков у детей нередко наблюдается отставание в психомоторном и предречевом развитии, часто отмечаются парезы, параличи спастического характера, отсутствует лепегная речь.

Гидроцефальный синдром может проявляться в виде сообщающейся (наружной) гидроцефалии с расхождением швов черепа, выбуханием родничка, изменением перкуторного звука черепа, увеличением головы, наличием постоянного или периодического симптома Грефе, расширением кожных вен лба и переносья, преобладанием мозгового черепа над лицевым, некоторым пролабированием глазных яблок. Отмечаются также нарастающие симптомы в виде косоглазия (сходящегося и расходящегося), нистагма, появления пирамидных знаков.

При внутренней гидроцефалии, часто с микроцефалией, гипертензионный синдром может отсутствовать, необходимо применять дополнительные методы исследования — нейросопографию, исследование глазного дна, компьютерную (КТ) и магниторезонансную (МРТ) томографии. Больные с диагнозом «перинатальная энцефалопатия», как правило, наблюдаются неврологом и педиатром в возрасте до года, затем этот диагноз необходимо конкретизировать.

Синдромы выхода из перинатальной энцефалопатии. При легкой степени поражения ЦНС в результате правильного лечения обычно наступает выздоровление. В дальнейшем при присоединении (наслоении) экзогенных факторов могут отмечаться те или иные неврологические проявления, которые необходимо расценивать как нарушения перинатального генеза, осложненные соматической или другой патологией.

Астеноневротический синдром является следствием повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и может проявляться аффективно-респираторными припадками и целым рядом поведенческих нарушений: повышенной раздражительностью, капризностью, повышенным уровнем притязаний в виде чрезмерной требовательности, быстроты моторной речи («запинки»), проявлением эгоцентричности, избыточно громким эмоциональным плачем, нарушением формулы сна (как засыпания, так и инверсией сна), негативизмом, вегетативными нарушениями, некоторым усилением рефлекторного фона по функциональному типу, отказом от еды. Важно дифференцировать перинатальный генез этих проявлений от возможных дефектов воспитания, средовых влияний.

Задержка темпа психофизического и речевого развития. Могут страдать статико-моторные, анализаторные функции, предречевое и речевое развитие ребенка. Рекомендуется оценивать психомоторное развитие ребенка согласно таблице, предложенной Журбой и Мастюковой.

При нарушении статико-моторных функций ребенок значительно позднее начинает держать голову, переворачиваться, сидеть, ходить, стоять. При задержке психического развития больной позднее фиксирует взгляд, не сразу берет игрушку в руки, хуже ориентируется в окружающей обстановке и выполняет предложенные задания.

Задержка предречевого и речевого развития может проявляться в виде нарушения этапов и темпов развития речи (задержка формирования артикуляции, алалия, дизартрия, общее недоразвитие речи различного уровня). Может иметь место сочетанная задержка темпа развития с преобладанием нарушения какой-либо функции.

Прогностически наиболее неблагоприятна задержка психического развития.

Синдромы с рассеянными, очаговыми микросимптомами умеренной внутричерепной гипертензии и компенсированной гидроцефалии, неврозо- и психопатоподобным поведением. Эти синдромы, как правило, объединяют в синдром легких органических нарушений ЦНС, ранее чаще обозначаемый как «минимальная мозговая дисфункция» (ММД), а в последние годы как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) (см. гл. 12).

Клиническая картина крайне вариабельна и изменяется с возрастом. Основные признаки синдрома наиболее ярко проявляются у дошкольников и школьников. Ряд симптомов наблюдается в раннем детстве, в том числе и у детей первого года жизни. У многих детей с ММД отмечаются черты диспластичности: деформация черепа, лицевого скелета, ушных раковин, гипертелоризм, высокое нёбо, неправильный рост зубов, а также нарушения черепной иннервации: косоглазие, птоз, недостаточность конвергенции, слабость мышц языка, речевые расстройства. Многочисленны и двигательные расстройства с мышечной дистонией, асимметрией мышечного тонуса, анизорефлексией, наличием патологических рефлексов, недостаточностью тонких дифференцированных движений. У больных часто наблюдаются вегетативные нарушения (повышенная потливость, саливация), неустойчивость при ходьбе, апраксические проявления; изменено поведение. Большинство детей отличаются повышенной моторной активностью, особенно в раннем детском возрасте (гипердинамический синдром). Они не могут длительное время сосредоточиться на чем-нибудь одном, легко отвлекаемы, настроение изменчиво — от приподнятого, эйфоричного до депрессивного. Иногда возникают приступы злости, ярости, агрессии не только по отношению к окружающим, но и к самим себе. Социальная незрелость проявляется в том, что они предпочитают играть с детьми более младшего возраста. Повышенная возбудимость бывает причиной плохого засыпания и неглубокого сна, дети часто просыпаются, вскрикивают во сне. У некоторых детей возникают трудности в обучении, которые не связаны с умственным дефектом или расстройством поведения (синдром школьной дезадаптации). Могут быть нарушены счет, письмо, чтение, восприятие пространственных взаимоотношений. С возрастом появляются и нарастают нарушения абстрактного мышления. Особенно частыми бывают речевые нарушения с задержкой развития речи, артикуляционными недостатками, медлительностью или, наоборот, взрывчатостью ее.

Дополнительные методы исследования, например рентгенограмма черепа, нейросонография, ЭЭГ, КТ, МРТ, могут обнаружить признаки компенсированной гидроцефалии, иногда с внутричерепной гипертензией в виде головной боли, утомляемости и нарушений сна.

Самым неблагоприятным исходом перинатальной энцефалопатии является детский церебральный паралич.

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

Детский церебральный паралич характеризуется выраженными стойкими двигательными, пароксизмальными, речевыми, поведенческими нарушениями, умственной отсталостью (олигофренией), причем расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, которые ответственны за удержание позы. Формируется патологический постуральный стереотип, обусловливающий повышение мышечного тонуса и патологическую иннервацию.

Симптомами «риска» ДЦП в первом полугодии жизни являются высокий или низкий мышечный тонус, задержка в развитии статики и моторики, длительное сохранение рефлексов спинального автоматизма, наличие рефлексзапрещающих позиций.

В настоящее время отсутствует единая общепринятая классификация ДЦП. Иногда за основу классификации принимается топографический принцип, согласно которому выделяются тетрапарез, гемипарез, парапарез или характер нарушения тонуса мышц — спастичность, ригидность, дистония. Практически более удобна классификация, выделяющая спастическую, гиперкинетическую, атонически-астатическую и смешанную формы ДЦП.

Спастическая форма клинически выражается разнообразными синдромами. К ней можно отнести спастическую диплегию (болезнь Литтла). При этой форме имеет место тетрапарез, однако в ногах паретические явления представлены наиболее значительно, преобладает тонус в сгибателях рук, разгибателях и приводящих мышцах ног. Из-за спастичности более всего страдают проксимальный отдел конечностей. В руках возможны движения в лучезапястных суставах и пальцах, в то время как движения в плечевых и локтевых суставах затруднены. Руки больного обычно находятся в положении отведения в плечевых суставах, в положении сгибания в локтевых и пронирования в кистях. В положении лежа ноги больного обычно вытянуты. При попытке поставить ребенка его ноги перекрещиваются с упором на носки. Глубокие рефлексы резко повышены, зона их расширена, отмечается стойкий контралатеральный эффект. Наблюдается клонус стоп и реже надколенника. Широко представлены патологические стопные знаки сгибательной и разгибательной групп мышц.

С возрастом постепенно развивается тугоподвижность крупных суставов, а затем и ограничение движений из-за контрактуры. Постоянное напряжение сгибателей стоп приводит к значительному напряжению ахиллова сухожилия. В положении сидя спина больного имеет форму дуги. Часть детей страдают эпилептическими припадками, которые значительно ухудшают их речевое и психическое развитие.

Двойная гемиплегия (тетраплегия) — самая тяжелая форма ДЦП. Эта тяжесть обусловлена значительным поражением психомоторного развития и симптоматической эпилепсией. Дети, как правило, обездвижены, в положении на спине руки у них приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах или, наоборот, разогнуты и вытянуты. Отмечается скрещивание ног в нижней или верхней трети голени. Резко нарушено разведение бедер. Мышечный тонус повышен, часто развивается контрактура многих суставов, глубокие рефлексы высокие, с расширенной рефлексогенной зоной, вызываются патологические стопные знаки. Практически всегда выражены псевдобульбарные симптомы, в связи с чем затруднено жевание и глотание пищи.

У многих детей отмечается симптоматическая эпилепсия с генерализованными и парциальными приступами.

Гемиплегическая форма представляет собой односторонний паралич или парез, при котором страдает преимущественно рука. У большинства больных гемипарез проявляется уже в первые месяцы жизни. Мышечный тонус повышен на пораженной стороне, причем рука больного согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а нога вытянута. Глубокие рефлексы высокие с обеих сторон, но на стороне пораженных конечностей они обычно выше, отмечаются патологические симптомы и клонус, иногда недостаточность VII и XII пар черепных нервов. На пораженной стороне могут быть снижены брюшные рефлексы. У некоторых больных наблюдаются генерализованные судорожные припадки, но чаще всего приступы бывают по типу джексоновских. Походка больных циркумдуцирующая. Интеллект, как правило, страдает в меньшей степени, чем при других формах ДЦП.

Гиперкинетическая форма обычно выражается изменением мышечного тонуса и наличием непроизвольных движений в виде атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии и других гиперкинезов.

Непроизвольные движения могут быть уже в середине первого года жизни ребенка. До этого наблюдаются беспокойство, задержка двигательных навыков, изменения мышечного тонуса дистонического характера. К концу первого года жизни в клинической картине начинает доминировать разнообразный гиперкинез, в состоянии покоя выраженный нерезко. При каких-либо действиях, эмоциональных нагрузках избыточные движения становятся отчетливыми, захватывая в основном дистальный отдел конечностей, мимическую мускулатуру. В мускулатуре туловища, шеи наблюдаются движения типа торсионной дистонии. Тонус мускулатуры изменяется, чаще можно отметить дистонию с тенденцией к гипертонии, реже гипотонию. Глубокие рефлексы нередко остаются нормальными или повышены. Движения больного бывают неловкими, порывистыми.

Гиперкинез значительно тормозит развитие общей моторики детей. Садиться и сидеть они или не могут, или начинают очень поздно. Речь больных значительно нарушена, отмечаются ее общее недоразвитие, дизартрия, косноязычие. Снижение интеллекта может быть от незначительного до грубого. Характерны значительные нарушения вегетативных функций в виде спонтанных гипертермии, гипергидроза, тахикардии, лабильности артериального давления.

Атонически-астатическую форму иногда называют мозжечковой, хотя нарушаются связи мозжечка с другими отделами ЦНС, а непосредственно мозжечок, как правило, не страдает. Тонус мышц больных снижен, отмечаются некоторая «разболтанность» суставов, переразгибание в локтевых и коленных суставах. При движениях отчетливо выражены атаксия, дисметрия, асинергия. Иногда наблюдаются тремор туловища и головы, горизонтальный нистагм. Глубокие рефлексы могут быть повышенными. У отдельных больных мозжечковые расстройства комбинируются с пирамидными и экстрапирамидными.

При сочетанном поражении пирамидной и экстрапирамидной систем выделяют смешанную форму детского церебрального паралича, в этом случае наблюдаются спастические параличи и гиперкинез.

Лечение детей с перинатальными повреждениями ЦНС

Лечение должно быть комплексным, по возможности, этиопатогенетическим, щадящим и непрерывным с первых дней жизни.

В остром периоде лечение новорожденных проводится в родильном доме и направлено на восстановление нарушенных витальных функций и стимуляцию нормального развития нервной системы. Основное значение придается стимуляции последовательного развития двигательных и психических функций.

В раннем восстановительном периоде проводится противо-судорожная, дегидратационная терапия, направленная на ликвидацию неврологического синдрома, нормализацию мышечного тонуса, миелинизацию пирамидных и экстрапирамидных путей, восстановление функциональной зрелости нервных клеток.

При противосудорожной терапии используют препараты, минимально угнетающие дыхательный центр (седуксен, натрия оксибутират). И только в том случае, если они не помогают, обращаются к противосудорожным средствам, угнетающим дыхание (барбитураты, магния сульфат).

У детей младшего возраста генерализованные судороги возникают легче, чем у взрослых. Это обусловлено рядом морфологических и функциональных особенностей их мозга: повышенной проницаемостью гематоэнцефалического барьера, неустойчивостью обменных процессов, склонностью мозга к отеку, недостаточным синтезом тормозного медиатора — у-аминомасляной кислоты и др.

Фармакодинамика и фармакологические эффекты. Противосудорожные средства угнетают повышенную активность нейронов, участвующих в формировании судорожной реакции, и подавляют иррадиацию возбуждения, нарушая синаптическую передачу. В первую очередь происходит угнетение коры головного мозга, ретикулярной формации и гиппокампа.

Механизм действия разных препаратов отличается.

Седуксен активирует специфические бензодиазепиновые рецепторы на клеточной мембране нейронов лимбических структур мозга, ретикулярной формации ствола головного мозга, гипоталамуса, ядер таламуса, спинного мозга, т.е. структур мозга, имеющих отношение к регуляции эмоциональной сферы человека, уровня возбудимости центральной нервной системы, порога судорожных реакций и потока нервных импульсов, поддерживающих нормальный мышечный тонус. Возбуждение этих рецепторов приводит к сенсибилизации функционально и морфологически связанных с ними рецепторов у-аминомасляной кислоты (ГАМК). С усилением действия ГАМК на свои рецепторы и связан эффект бензодиазепинов. Следует отметить наличие у бензодиазепинов антигипоксического действия, способствующего выживанию нейронов в условиях пониженного содержания кислорода в тканях.

Натрия оксибутират (ГОМК) — производное ГАМК, медиатора торможения в центральной нервной системе. Натрия оксибутират подавляет высвобождение возбуждающих медиаторов из пресинаптических окончаний (влияя на ГАМК-Б рецепторы) и вызывает постсинаптическое торможение (влияя на ГАМК-А рецепторы). Натрия оксибутират является антигипоксантом, т.е. обладает способностью поддерживать функцию мозга и других органов и тканей в условиях гипоксии. Кроме того, препарат улучшает мозговое кровообращение, влияя на ГАМК-Б — пресинаптические рецепторы.

Барбитураты (фенобарбитал, барбамил), подобно бензодиазепинам, оказывают аллотопическое влияние на рецепторный комплекс ГАМК, в состав которого входят как бензодиазепиновые, так и специальные барбитуратовые рецепторы. Они повышают чувствительность ГАМК-рецепторов к соответствующему медиатору. Кроме того, барбитураты защищают мозг от циркуляторной гипоксии, так как препараты расширяют сосуды в ишемизированных и, наоборот, суживают — в неишемизированных участках мозга и этим тоже улучшают гемоперфузию первых; а также ограничивают активность свободных радикалов кислорода в ишемизированных участках. В результате барбитураты предотвращают повреждение клеточных мембран, Na⁺-K⁺-Hacoca, внутриклеточный отек и повышение внутричерепного давления.

Магния сульфат. Ионы магния, конкурируя с ионами кальция, подавляют освобождение медиаторов, преимущественно ацетилхолина, из пресинаптических окончаний как в центральной нервной системе, так и в нервно-мышечных синапсах. Это приводит к центральной и периферической миорелаксации.

Эффект всех противосудорожных средств зависит от дозы. Он может быть разной выраженности — от успокаивающего, анальгетического, снотворного до противосудорожного и даже наркотического. При использовании противосудорожных средств в больших дозах возможно угнетение подкорковых структур головного мозга больного, что приводит к нарушению работы дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем организма, поэтому необходим индивидуальный подбор доз для больных.

Фармакокинетика противосудорожных средств. Седуксен вводят внутривенно, связывание с белками плазмы крови составляет более 90%. Препарат из-за высокого сродства к белкам плазмы практически не диализируется, и даже нерезко выраженная гипоальбуминемия приводит к существенному возрастанию свободной фракции лекарственных веществ в крови, что, с одной стороны, ускоряет! элиминацию, а с другой, усиливает его эффекты. Свободная фракция препарата легко проникает в разные ткани и жидкости, в том числе и ликвор.

Биотрансформация препарата происходит в печени. Экскреция в виде неактивных метаболитов (глюкуронидов) осуществляется почками. У больных с поражением печени требуется обязательная коррекция дозы седуксена.

Натрия оксибутират назначают внутривенно медленно, лучше капельно, внутримышечно или внутрь. Препарат легко проникает через гематоэнцефалический барьер. Эффект при внутривенном введении развивается через 10-15 мин и продолжается около 3 ч.

Магния сульфат, как противосудорожное средство, вводят внутримышечно (реже внутривенно медленно, так как велика опасность угнетения дыхания). Препарат выделяется почками, в процессе экскреции усиливается диурез.

Нежелательные эффекты противосудорожных средств.

Более подробно противосудорожная терапия описана в гл. 21.

Дегидратационная терапия проводится обычно с использованием глицерина и диакарба. Глицерин вызывает умеренный диуретический эффект, его доза составляет 0,5-2,0 г/кг. Диа- карб, угнетая карбоангидразу в почках и в других тканях, снижает секрецию ликвора и усиливает диурез. Его применяют в дозе 30-60 мг/кг. Продолжительность лечения индивидуальна и зависит от выраженности и компенсации гипертензионного синдрома. В перерывах между приемами диакарба можно назначать микстуру с цитралью по 5 мл в сутки, растительные коктейли (хвощ полевой, цветы василька, лист березы, шиповник).

При синдроме двигательных нарушений с преобладанием мышечной гипертонии назначают мидокалм, скутамил-ц, амизил и метамизил. Мидокалм оказывает преимущественно тормозящее влияние на каудальную часть ретикулярной формации, подавляет мышечную ригидность, обладает и некоторым противосудорожным свойством. Его назначают внутрь по 0,0025-0,005 г 1 раз в день за 30 мин до массажа. Скутамил-ц является комбинированным препаратом, состоящим из анальгетика парацетамола и изопротана, способного тормозить тонические рефлексы и устранять спастические сокращения скелетных мышц, назначается в дозе 0,25 мг в сутки.

Амизил и метамизил — центральные М-холинолитики — обладают умеренной спазмолитической активностью, нормализуют активность парасимпатической нервной системы.

При синдроме мышечной гипотонии используют препараты, которые увеличивают освобождение ацетилхолина и угнетают активность ацетилхолинэстеразы, усиливая тем самым проведение даже слабого импульса. Галантамин (нивалин) хорошо растворяется в липидах и поэтому легко проникает во все ткани, 0,25% раствор галантамина назначают по 0,1 мл на год жизни, 1 раз в сутки подкожно или внутримышечно. Прозерин и окса- зил оказывают преимущественное действие в нервно-мышечных синапсах, мало влияя на ЦНС. Прозерин назначают в виде 0,05% раствора по 0,1 мл на год жизни (но не больше 0,75 мл), 1 раз в сутки подкожно или внутримышечно. Прозерин и оксазил применяют внутрь, в суточной дозе 0,001 г на год жизни, кратность приема — от 1 до 3 раз в день. Дибазол обладает способностью восстанавливать проведение нервных импульсов и вызывает сосудорасширяющий эффект. Его доза составляет от 0,001 до 0,005 г 1 раз в сутки в зависимости от возраста.

При вегетативно-висцеральных дисфункциях назначают аминазин, нейролептик с выраженным седативным действием, и церукал, который подавляет преимущественно патологическую активность рвотного центра, не оказывая влияния на другие функции ЦНС. 0,5% раствор церукала назначают внутримышечно в суточной дозе 0,5-1 мг/кг. Аминазин оказывает также противорвотное, гипотермическое, антигистаминное действие, его назначают в дозе 0,5 мг/кг в сутки.

Для улучшения метаболизма в головном мозге используют ноотропные средства, способствующие нормализации клеточного обмена веществ и улучшению интеллектуально-мнестических процессов. Пирацетам (ноотропил) в дозе 40-200 мг/кг в сутки.

Солкосерил содержит широкий спектр естественных низкомолекулярных пептидов и производных аминокислот. Многочисленными экспериментальными и клиническими работами доказано, что препарат как универсальный активатор клеточного метаболизма увеличивает аэробный гликолиз и окислительное фосфорилирование в клетках, подвергшихся гипоксии, усиливает транспорт глюкозы через биологические мембраны, способствует утилизации кислых продуктов обмена (лактата) в условиях ацидоза, вызывает блокаду перекисного окисления липидов и активирует антиоксидантную защиту, т.е. оказывает мембрано- и цитопротекторный эффект, обладает ангиопротекторным свойством, увеличивает деформируемость эритроцитов в условиях нарушенной микроциркуляции, стимулирует пролиферацию фибробластов и активность макрофагов, увеличивает синтез коллагена, оказывает системное противоишемическое действие. Солкосерил назначают детям в дозе 10-15 мг/кг в сутки перорально в течение 30 дней или парентерально в возрастных дозах.

С целью предотвращения или устранения спаек применяют рассасывающую терапию, например препарат лидазу по 8-32 УЕ внутримышечно через день.

Физиотерапевтическое лечение назначают в острый период в виде электрофореза на шейный отдел позвоночника с эуфиллином, новокаином, никотиновой кислотой, сульфатом магния. В последующем лечение проводится с лидазой, йодом, а при вялых параличах — с прозерином или галантамином. Применяют также токи высокой частоты, парафиновые или озокеритовые аппликации.

Массаж и лечебная гимнастика в остром периоде ограничиваются применением лечебно-коррекционных мероприятий с помощью ортопедических укладок, а с 3-4-й недели используют точечный массаж.

У больных со спастическими параличами можно использовать гидрокииезотерапию с добавлением хвойного экстракта или растительных седативных коктейлей.

При лечении органических повреждений ЦНС применяют хирургическое ортопедическое вмешательство. Показано санаторно-курортное лечение.

Лечение детского церебрального паралича

Медикаментозное лечение детского церебрального паралича начинают с установления диагноза и продолжают до 2-3 лет, иногда до 5 лет. На этой стадии терапия компенсаторно-восстановительная и проводится комплексно. Особое внимание уделяется лечебной гимнастике и массажу, стимулированию психического, предречевого и речевого развития, физиотерапевтическим процедурам. Используют лекарственные препараты, обладающие стимулирующим, релаксирующим, противосудорожным, седативным свойством.

Лечебная гимнастика имеет целью восстановление врожденных двигательных рефлексов, подавление патологических тонических и лабиринтных рефлексов, патологической синергии. Активные занятия ею начинают только после расслабления мышц, которое достигается точечным или расслабляющим массажем. Ряд упражнений проводят на большом мяче, укладывая ребенка на него животом или спиной (тренировка вестибулярного аппарата). У больных вырабатывают способность ползания, умение переходить из положения лежа в положение сидя, захвата игрушки, вставания, ходьбы. При выполнении упражнений необходимо использовать словесное сопровождение. На протяжении 2-3-го года жизни у ребенка воспитывают элементы стереогноза, праксиса, восприятия пространственного расположения окружающих предметов.

Из физиотерапевтических процедур применяют электрофорез с эуфиллином и никотиновой кислотой, кальцием, сульфатом магнием (в виде воротника по Щербаку на шейный или грудной отделы позвоночника), а также воздействие импульсным током но общепринятой схеме, синусоидальным модулированным током на теменно-височную область головы. Благоприятное влияние на детей оказывают хвойные и морские ванны с гидрокинезотерапией, аппликации озокерита и парафина.

Для коррекции патологических установок, профилактики и устранения контрактуры применяют ортопедическое лечение путем наложения постоянных или съемных гипсовых лангет, специальных «рукавичек» и «сапожков». В некоторых случаях прибегают к оперативному устранению патологии (ахилло- и аддуктомия).

Медикаментозное лечение при ДЦП включает применение препаратов, оказывающих разнообразное действие на уже законченный патологический процесс в нервной системе.

Препаратами стимулирующего действия являются пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол), витамины группы В. Курс лечения ими составляет от 1 до 1,5-2 мес., в год проводят 3-4 курса.

При спастической форме ДЦП с целью подавления патологической активности структур ретикулярной формации ствола мозга и снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, скутамил-ц, амизил, метамизил. Лечение проводят курсами по 1-2 мес. 3-4 раза в год. Препараты применяют за 20-30 мин до массажа, когда наблюдается максимум релаксации.

При гиперкинетических формах ДЦП применяют амидин, циклодол, ридинол, L-ДОФА, постепенно увеличивая суточные дозы в 2-3 раза во время курса лечения.

При мозжечковой форме ДЦП обычно с мышечной гипотонией, применяют галантамин (нивалин), прозерин, оксазил, дибазол, АТФ. Лечение проводится также курсами по 1-2 мес. 3-4 раза в год. При необходимости применяют противосудорожные препараты: вальпроаты, фенобарбитал, финлепсин. Показанием к их назначению являются наличие изменений на ЭЭГ или клинически выраженные судорожные припадки.

Для улучшения гемодинамики нервной системы рекомендуется прием кавинтона, являющегося оксигенатором и активатором мозгового метаболизма. Доза должна составлять таблетки 3 раза в сутки (1 таблетка содержит 5 мг препарата). Актовегин применяют с целью купирования последствий гипоксии, стабилизации церебрального кровообращения в дозе от 1 до 2-5 мл 1 раз в сутки внутримышечно. Сермион увеличивает проницаемость сосудов, потребление кислорода и глюкозы, а также медитацию моторных импульсов. Применяют его в дозе от 10 до 30 мг в сутки.

Прогноз зависит от степени поражения мозга. Грубые дефекты мозга приводят к тяжелым клиническим проявлениям ДЦП с гидро- или микроцефалией, симптоматической эпилепсией, значительным отставанием в психоречевом развитии.

При отсутствии тяжелой патологии длительная этапная комплексная терапия может привести к значительному улучшению моторики больного, самостоятельному передвижению, самообслуживанию, а у части больных — к возможности обучения по программе средней школы.

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ ТРАВМА

Внутричерепная родовая травма в настоящее время выделяется из перинатальной энцефалопатии в связи с преобладанием в ее этиологии механического фактора. Под внутричерепной родовой травмой понимают разные по степени тяжести и локализации мозговые церебральные нарушения, возникающие во время родов вследствие механического повреждения черепа и его содержимого.

Этиология и патогенез. Причины внутричерепной родовой травмы могут быть разделены на две группы.

В нарушении мозгового кровообращения существенная роль принадлежит возрастающей при каждом сокращении матки разнице между атмосферным давлением, действующим на предлежащую часть головы, и внутриматочным давлением. В генезе церебральных нарушений большое значение имеет дислокационный синдром. Главным фактором патогенеза является механическое повреждение черепа и его содержимого. Даже при нормальных родах возникает преходящее затруднение мозгового кровотока. При патологическом течении родов происходит суммация различных факторов, при этом даже умеренное механическое напряжение и деформация головы могут вызвать нарушение целостности внутричерепных сосудов, дупликатур твердой мозговой оболочки, что приводит к внутричерепным кровоизлияниям у недоношенных детей. Эти нарушения могут возникать даже при видимости нормального течения родов.

Частота внутричерепной родовой травмы — 10-20% всех родовых крушений нервной системы. В структуре перинатальной летальности внутричерепная родовая травма составляет 10-12%.

Клиническая картина. Особенности клинической картины обусловлены большим диапазоном нарушений мозгового кровообращения. У новорожденных отмечается значительное колебание общего состояния — от синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости до общего угнетения функций мозга и даже до коматозного состояния, с периодической сменой этих состояний. Первые часы, сутки чаще характеризуются угнетением — дети вялые, малоактивные, у них снижен мышечный тонус, угнетены глубокие рефлексы и основные рефлексы новорожденных. Крик слабый, монотонный или, наоборот, громкий, раздражительный, пронзительный. Нередко возникают судороги (фокальные или генерализованные). Сочетание судорог с очаговыми неврологическими симптомами типично для внутричерепных гематом, но необходимо учитывать, что у новорожденных очаговые симптомы выявить трудно, они не всегда соответствуют локализации внутричерепного кровоизлияния. При нарастании гематомы, отека мозга и его дислокации возможен летальный исход.

Иногда в течение первых 3-4 сут возможен период относительного благополучия (так называемое отсроченное появление симптомов).

Легкая степень внутричерепной родовой травмы рассматривается как сотрясение головного мозга, при котором преобладает повышение нервно-рефлекторной возбудимости, тремор подбородка, конечностей, спонтанный рефлекс Моро, повышение мышечного тонуса, оживление глубоких рефлексов. В основе синдрома — преходящие нарушения гемо- и ликвородинамики.

Средняя степень тяжести соответствует клинике ушиба головного мозга. Длительно сохраняется беспокойство ребенка с болезненным монотонным криком, характерно преобладание гипертонии флексорных групп мышц верхних конечностей и экстензорных групп мышц нижних конечностей. Может быть сопорозное состояние с адинамией, вялостью, полиморфными судорогами, очаговыми симптомами.

Тяжелая степень поражения характерна для сдавления головного мозга. Коматозное состояние при этом может развиваться через несколько часов или суток после родов. Ребенок реагирует лишь на интенсивное болевое раздражение легким двигательным беспокойством или тихим плачем. Сосание и глотание отсутствуют. Мышечная атония, рефлексы не вызываются. Из-за незрелости нервной системы очаговые симптомы выявить трудно, преобладают диффузные неврологические нарушения.

Классификация. Наиболее полной является классификация А. П. Ромоданова (1981), согласно которой все случаи внутричерепной родовой травмы можно разделить на травматическое повреждение мозга без внутричерепных кровоизлияний и внутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутримозговые, внутрижелудочковые, множественные внутричерепные кровоизлияния разной локализации.

Эпидуральное кровоизлияние возникает обычно при понреждении костей черепа (родоразрешение с помощью акушерских щипцов или вакуум-экстрактора). При этом кровоизлиянии кровь скапливается между костями черепа и твердой мозговой оболочкой (так называемая внутренняя кефалогематома). В отличие от субдуральной гематы кровь в спинномозговой жидкости отсутствует, но может быть белково-клеточная диссоциация.

Субдуральное кровоизлияние. Основные причины:

Клинические признаки', постепенное ухудшение общего состояния, нарушение дыхания (учащенное, аритмичное), бледность, похолодание кожных покровов, понижение мышечного тонуса, отсутствие безусловных рефлексов, в частности корнеального, нарушение сосания и глотания, нарастание симптомов внутричерепной гипертензии, симптом Грефе, срыгивания, рвота, очаговые и генерализованные клонико-тонические судороги. Из очаговых симптомов может быть поражение глазодвигательного нерва (чаще птоз и мидриаз) на стороне гематомы.

Субдуральная гематома задней черепной ямки протекает особенно тяжело, светлый промежуток обычно отсутствует, быстро нарастает стволовая симптоматика.

Субарахноидальное кровоизлияние. В первое время характерно наличие синдрома повышенной нервно-рефлекторной возбудимости с общим двигательным беспокойством, тремором конечностей, вздрагиваниями, могут быть судороги. Особенно характерны менингеальные симптомы, из них наиболее резко выражена ригидность затылочных мышц, нередко отмечается запрокидывание головы. Спинномозговая жидкость с примесью крови или ксантохромная.

Внутримозговое кровоизлияние встречается преимущественно у недоношенных детей. Клиника зависит от обширности и локализации кровоизлияния. При обширном кровоизлияний ребенок с первых суток находится в коматозном состоянии. Отсутствует реакция на раздражители, зрачки обычно широкие, особенно на стороне гематомы, с резким снижением или отсутствием реакции зрачков на свет, плавающие движения глазных яблок, мышечная атония, гипо- или арефлексия. Нередко присоединяются нистагм, судороги с фокальным компонентом, брадикардия, аритмичное дыхание.

Внутрижелудочковое кровоизлияние. Основной причиной является разрыв сосудов хориоидального сплетения у недоношенных детей в ходе стремительных родов. Клинически — глубокая кома, нарушение дыхания, сердечной деятельности, тонические судороги, опистотонус, сужение зрачков, анизокория, плавающие движения глазных яблок, горизонтальный, вертикальный, ротаторный нистагм, напряжение большого родничка, нарушение вегетативно-трофических функций, гипертермия. Часто — летальный исход. Массивный прорыв в IV мозговой желудочек — мгновенная смерть.

Диагностика внутричерепной родовой травмы должна основываться на учете акушерского анамнеза (состояние матери, особенности ведения родов), клинических данных новорожденного, оценке его состояния при рождении и в дальнейшем, появлении неврологических нарушений и др.

Большое значение для уточнения диагноза имеют специальные методы исследования.

Лечение внутричерепной родовой травмы нередко начинается с реанимационных мероприятий. Последующая терапия включает мероприятия по режиму, уходу, назначение патогенетических и симптоматических медикаментозных средств, при наличии показаний — хирургическое вмешательство. Необходимы максимальный покой, щадящий режим, краниоцеребральная терапия с гипотермией в течение 1-2 сут; не прикладывать к груди (соска с широким отверстием).

Назначают препараты, укрепляющие сосудистую стенку и повышающие свертываемость крови (аскорбиновая кислота, рутин, 10% раствор кальция хлорида, викасол). Для уменьшения отека мозга — магния сульфат, диакарб, глицерол, лазикс. Для понижения внутричерепного давления применяется также нативная плазма — 10-15 мл/кг в течение 4-8 дней и другие дегидратирующие средства. С целью коррекции метаболического ацидоза назначают 4% раствор гидрокарбоната натрия, кокарбоксилазу. При судорожном синдроме используют седуксен, фенобарбитал. При надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды. Для дезинтоксикации используют гемодез, реополиглюкин, раствор глюкозы с инсулином, физиологический раствор.

Необходимо следить за состоянием сердечно-сосудистой, дыхательной систем. Возможно применение стимулирующих их деятельность средств (дофамин, строфантин, эуфиллин, кордиамин, норадреналин). Применяют также препараты, повышающие обменные процессы (витамины группы В, энцефабол, пирацетам, пантогам). Эти же препараты применяют в дальнейшем для лечения последствий внутричерепной родовой травмы в сочетании с физиотерапией, лечебной гимнастикой, логопедическими занятиями.

С60-х гг. прошедшего столетия для обозначения различных клинических проявлений, обусловленных легкими резидуальными мозговыми повреждениями на ранних этапах развития использовался термин «минимальная мозговая дисфункция». К характерным признакам ММД относили наличие легких диффузных неврологических симптомов, нарушения координации, гиперактивность, эмоциональную лабильность, умеренно выраженные сенсомоторные и речевые нарушения, повышенную отвлекаемость, нарушение поведения, недостаточную сформированность навыков интеллектуальной деятельности, специфические трудности в обучении.

В последнее время стал распространенным термин «синдром дефицита внимания и гиперактивности». Разработано несколько классификаций и теорий этиологии СДВГ.

Классификации СДВГ

Вариант I.

Вариант II.

Вариант III.

Теории этиологии СДВГ

Методы диагностики СДВГ

Примерно в 50% случаев СДВГ является наследуемым нервно-психическим заболеванием.

Синдром дефицита внимания и гиперактивности — дисфункция ЦНС (преимущественно лобной коры и ретикулярной формации головного мозга), проявляющаяся трудностями концентрации и поддержания внимания, нарушением обучения и памяти, чрезмерной двигательной активностью (гиперактивность) и несдержанностью (импульсивность).

Синдром дефицита внимания и гиперактивности является одним из наиболее распространенных психоневрологических расстройств, в клинике которого на первый план выступает нарушение внимания. Во многих странах (США, Чехия, Великобритания и др.) он регистрируется у 2-18% школьников и более. В нашей стране получены данные о 7-28% СДВГ среди младших школьников. Такой разброс в цифрах объясняется тем, что до сих пор не существует единых методических подходов и критериев диагностики данного расстройства.

Дети с СДВГ представляют гетерогенную группу, которая отражает клиническую вариабельность и выраженность симптомов.

В 1980 г. в 3-м издании Американской психиатрической ассоциации «Диагностическое и статистическое руководство психических нарушений» впервые представлен термин «attention deficit» (дефицит внимания), который заменил термины «легкая дисфункция мозга», «минимальная мозговая дисфункция», «гиперактивность» и др. Базовым симптомом синдрома стало «нарушение внимания». Это было обосновано тем, что нарушение внимания встречается у всех детей с этим синдромом, а повышенная двигательная активность не всегда. Помимо нарушения внимания, выделяется также несоответствующее норме поведение ребенка.

В 1987 г. проведена ревизия диагностических критериев в рамках «Диагностического руководства» (DSM-III-R) и стал применяться термин «синдром дефицита внимания с гиперактивностыо», который является наиболее частым нарушением поведения у детей. В DSM-IV (1994) СДВГ разделен на два подтипа — с гиперактивностыо и без нее.

В МКБ-10 (1992) СДВГ разделяется на две подгруппы: с наличием гиперактивности — «синдром дефицита внимания и гиперактивности» и без гиперактивности — «синдром дефицита внимания без гиперактивности».

Симптомокомплекс СДВГ включает в себя невнимательность, гиперактивность, импульсивность, трудности в обучении и межличностных отношениях, обычно сочетается с поведенческими и тревожными расстройствами, задержкой в формировании языка и речи, а также школьных навыков. Таким образом, этот синдром относится к категории пограничных медицинских, психологических, педагогических и других расстройств.

Нарушения внимания. По определению дети с СДВГ характеризуются трудностями с вниманием но сравнению со здоровыми детьми того же возраста и пола. Исследования свидетельствуют, что у детей с СДВГ отмечаются значительные затруднения в постоянстве волевых усилий или устойчивости внимания по отношению к заданиям (сосредоточенность на деятельности).

При СДВГ возникают трудности, если требуется от детей устойчивое внимание при выполнении скучных, повторяющихся заданий, таких как самостоятельное выполнение школьных и домашних работ, а также тяжелых и неприятных заданий. Однако при заинтересованном выполнении дополнительных заданий показатели устойчивости внимания детей с СДВГ не отличаются от таковых показателей у нормальных детей.

Тем не менее, когда становятся возможными конкурирующие друг с другом и сменяющие друг друга виды деятельности, дети с СДВГ могут быть рассеянными и отвлеченными, и фактически им больше по душе отсрочить выполнение не нравящегося задания, если есть возможность проявить себя в какой-либо высокооцениваемой соревновательной деятельности.

Родители и учителя часто описывают проблемы внимания следующим образом «не слушает», «не завершает начатые задания», «мечтает», «часто теряет вещи», «не может сосредоточиться», «отвлекается», «не может работать самостоятельно», «требует большего руководства», «не завершив одного задания, перескакивает на другое», «смущен, спутан или как будто в тумане».

Большинство этих определений часто находят подтверждения в анкетах, заполненных родителями и попечителями детей с СДВГ. Исследования, основанные на наблюдении за поведением детей, выявили, что нерабочее поведение или отсутствие внимания на выполняемой работе фиксировались гораздо чаще у детей и подростков с СДВГ, чем у нормальных детей или детей, имеющих трудности в обучении.

Импульсивность. Одним из главных признаков СДВГ, наряду с нарушениями внимания, является импульсивность — недостаток контроля поведения в ответ на конкретные требования. Клинически эти дети часто характеризуются как быстро реагирующие на ситуации, не дожидаясь указаний и инструкций, позволяющих выполнять задание, а также неадекватно оценивающие требования задания. Они небрежны, невнимательны, беспечны и легкомысленны. Эти дети зачастую не могут рассмотреть потенциально негативные, вредные или разрушительные (и даже опасные) последствия, которые могут быть связаны с определенными ситуациями или их поступками. Часто они подвергают себя необоснованному, ненужному риску, чтобы показать свою смелость, капризы и причуды, особенно перед сверстниками. Могут быть несчастные случаи с отравлением и травмой.

Для них очень проблематично дождаться своей очереди в игре или в команде. Они заведомо выбирают краткосрочные виды деятельности, прилагая меньше усилий и времени на выполнение заданий, которые для них неприятны, скучны и надоедливы.

Ситуации и игры, требующие совместного участия, сотрудничества, взаимодействия, сдержанности и строгости со своими сверстниками, особенно проблематичны для импульсивных детей. В устной речи они часто говорят нескромно, несдержанно, неосторожно, не задумываясь о чувствах окружающих или о социальных последствиях этих высказываний для них самих. Преждевременный ответ на вопросы и прерывание разговора других для них обычное явление. Поэтому впечатление, которое такие дети производят на окружающих, очень часто истолковываются как инфантильность, слабый самоконтроль, безответственность.

Гиперактивность, или избыточная двигательная активность, не всегда является обязательным симптомом. У части детей она может быть нормальной или даже сниженной, что зачастую затрудняет своевременную диагностику и коррекцию.

Согласно принципам классификации DSM-IV, в случаях полного соответствия клинической картины за последние 6 мес. разделам (1) и (2) перечисленных критериев ставится диагноз сочетанной формы СДВГ. Если за последние шесть месяцев отмечалось полное соответствие симптомов критериям раздела (1) при частичном соответствии критериям раздела (2), то ставится диагноз «СДВГ с преимущественным нарушением внимания». Если за последние 6 мес. отмечалось полное соответствие симптомов критериям раздела (2) при частичном их соответствии критериям раздела (1), то диагноз формулируется: «СДВГ с преобладанием гиперактивности и импульсивности».

Диагностические критерии СДВГ (DSM-IV, 1994).

Диагноз может быть поставлен, если выполняются условия, перечисленные в одном из пунктов обозначенных.

Синдром невнимательности

Синдром гиперактивности

Синдром импульсивности

Перечисленные ниже симптомы, по мнению многих авторов, тоже характерны для СДВГ.

Нарушения координации отмечаются примерно в половине случаев СДВГ. Это могут быть нарушения тонких движений (завязывание шнурков, пользование ножницами, раскрашивание, письмо), равновесия (детям трудно кататься на роликовой доске и двухколесном велосипеде), зрительно-пространственной координации (неспособность к спортивным играм, особенно с мячом).

Эмоциональные нарушения при СДВГ наблюдают часто. Эмоциональное развитие ребенка, как правило, запаздывает, что проявляется неуравновешенностью, вспыльчивостью, нетерпимостью к неудачам.

Социальные отношения. Социально-поведенческие аспекты у этих детей важны из-за распространяющегося повсюду отрицательного их влияния на сверстников. У детей наблюдаются сложности во взаимоотношениях не только со сверстниками, но и взрослыми. Межличностное поведение детей с СДВГ часто характеризуется импульсивностью, навязчивостью, чрезмерностью, неорганизованностью, агрессивностью, впечатлительностью и эмоциональностью.

Таким образом, эти дети нарушают социальные взаимоотношения, взаимодействие и сотрудничество. Более 50% детей с (ДВГ имеют значительные проблемы в социальных отношениях е другими детьми. Родители, учителя, сверстники отмечают, что гиперактивные дети более энергичны, разрушительны, навязчины, общественно не приспособлены; особенно мальчики с СДВГ 11 повышенной агрессией.

Парциальные задержки развития, в том числе школьных навыков (письма, счета, чтения), известны как несоответствие между реальной успеваемостью и той, которую можно ожидать, исходя из IQ ребенка.

Поведенческие расстройства при СДВГ наблюдаются часто, по не всегда; кроме того, не у всех детей с поведенческими расстройствами имеется СДВГ. У детей с СДВГ чаще бывает и ночное недержание мочи, они хуже засыпают, а утром часто бывают сонливы.

Симптоматика СДВГ почти всегда появляется до 7 лет, обычно в 4-5 лет. Средний возраст при обращении к врачу — 8-10 лет: н этом возрасте учеба и работа по дому начинают требовать от ребенка самостоятельности, целеустремленности и сосредоточенности. Детям более раннего возраста диагноз СДВГ при первом обращении обычно не ставят, а ждут несколько месяцев, в течение которых симптомы должны сохраняться. Это позволяет избежать диагностических ошибок, так как особенности поведения ребенка могут оказаться реакцией на кризисную ситуацию в семье, ссору I ига развод родителей, плохое отношение к ребенку, педагогическую запущенность, иногда гиперопеку. Причиной также может быть конфликт между ребенком и учителем, ребенком и родителями.

Более чем у половины детей, страдавших СДВГ в начальных классах, этот синдром сохраняется и в подростковом возрасте, когда часто в клинической картине на первый план выходят сопутствующие состояния. Такие подростки склонны к употреблению психоактивных препаратов, с трудом адаптируются к коллективу. В 30-70% случаев симптомы СДВГ сохраняются у взрослых. Длительные наблюдения за больными и ретроспективные исследования показали, что гиперактивность и импульсивность н подростковом периоде у многих уменьшается, даже если остаются другие нарушения. У людей, страдавших в детстве тяжелой формой СДВГ, в подростковом и взрослом возрасте высок риск социальной дезадаптации.

Синдром дефицита внимания и гиперактивности (обычно в сочетании с поведенческими расстройствами) может быть предвестником целого ряда нарушений личности, прежде всего асоциальной психопатии. СДВГ способствует развитию алкоголизма и наркомании, которые затушевывают его симптоматику и затрудняют диагностику.

Анализ доступных источников информации позволяет говорить о том, что этиология и патогенез СДВГ имеет комбинированный характер. В настоящее время не существует единой точки зрения на этиологию СДВГ, хотя основное направление в исследованиях синдрома сегодня — изучение наследственной предрасположенности и морфофункциональных характеристик головного мозга. Вместе с тем совершенно очевидно, что дети с СДВГ нуждаются в медико-социальной и психолого-педагогической помощи.

До последнего времени СДВГ еще не стал предметом пристального внимания детских неврологов. И если в школьном возрасте, когда на первый план выступают трудности поведения, обучения, проблема в большей степени представляется психиатрической и педагогической, то на ранних этапах развития ребенка эта проблема в основном неврологическая. Однако медицинские аспекты лечения СДВГ разработаны явно недостаточно, что неоднократно подчеркивалось в литературе, посвященной этой проблеме.

Лечение СДВГ должно быть комплексным и включать методы коррекции поведения, психотерапии, нейропсихологической коррекции. Необходимо подчеркнуть, что в процесс лечения врач должен стремиться вовлечь не только самого ребенка, но и его родителей, членов семьи, учителей. От врача требуется разъяснение проблем ребенка его родственникам с тем, чтобы они поняли, что его поступки не являются умышленными и в силу своих личностных особенностей ребенок не в состоянии разрешать возникающие сложные ситуации. В задачу врача входит изменить отношение к ребенку в сторону лучшего его понимания с целью уменьшить излишнее напряжение вокруг него. Родителям ребенка объясняют, что улучшение его состояния зависит не только от специально назначаемого лечения, но в значительной мере еще и от доброго, спокойного и последовательного отношения к нему. В воспитании ребенка с гиперактивностью родителям необходимо избегать двух крайностей: чрезмерной жалости и вседозволенности, с одной стороны, а с другой — постановки перед ним повышенных требований, которые он не в состоянии выполнить. Частое изменение указаний и колебания настроения родителей оказывают на ребенка с СДВГ гораздо более глубокое негативное воздействие, чем на здоровых детей. В беседах с родителями важно подчеркивать, что сопутствующие СДВГ нарушения поддаются лечению, но процесс улучшения состояния ребенка обычно занимает длительное время. Наибольшие сложности дети с СДВГ испытывают в школе, поэтому к организации помощи необходимо привлечь педагогов. Выполнение ряда рекомендаций позволяет нормализовать взаимоотношения учителя с «трудным» учеником и помогает ребенку достичь более высоких результатов в учебе.

Лекарственная терапия назначается по индивидуальным показаниям в тех случаях, когда нарушения когнитивных функций и проблемы поведения у ребенка или подростка с СДВГ не могут быть преодолены лишь с помощью психолого-педагогических и психотерапевтических методов коррекции. В настоящее время находят применение различные группы препаратов, в том числе стимуляторы ЦНС (метилфенидат (меридил), декстроамфетамин, пемалин (этосуксимид)), трициклические антидепрессанты (имипрамин, амитриптилин), тиоридазин (сонапакс, меллерил), а также препараты ноотропного ряда (ноотропил, церебролизин, семакс, фенибут и др.).

Наиболее широкое применение при лечении СДВГ за рубежом получили стимуляторы ЦНС. Предполагается, что их действие при СДВГ является патогенетическим, направленным на различные нейротрансмиттерные системы мозга. Отличительной особенностью стимуляторов ЦНС является их быстрое действие — эффект наблюдается уже в первые дни лечения. Изучению краткосрочных эффектов препаратов этой группы посвящено большое число исследований. В качестве важных показателей терапевтической эффективности стимуляторов ЦНС рассматривается улучшение поведения детей с СДВГ, документированное с помощью опросников, заполняемых их родителями и учителями, в виде уменьшения у детей отвлекаемости, импульсивности, двигательной расторможенности наряду с улучшением внимания, тонкой моторики, уменьшением избыточной, неуместной двигательной активности, непослушания и склонности мешать другим детям. К таким препаратам относятся, в частности, пирацетам, фенибут, церебролизин и др. При точном соблюдении схемы применения этих препаратов практически не наблюдается каких-либо нежелательных клинических, нейропсихологических и электроэнцефалографических феноменов.

В последнее время в неврологии активно применяется препарат глиатилип, обладающий высокой метаболической и нейропротективной эффективностью. Опосредованное влияние холинергической системы на дофаминергическую, ГАМК-ергическую и глутаматергическую медиаторные системы обеспечивает спонтанную активность и эмоциональное поведение, память и волевые акты. Оценка состояния больных после лечения глиатилином показывает значительное снижение показателей невнимательности, менее значимое снижение показателей гиперактивности; существенной динамики импульсивности не отмечается.

Как уже отмечалось, важным моментом в реабилитации детей с СДВГ является отношение к ним в семье. Родителям детей с СДВГ советуем придерживаться следующих принципов.

Для терапии синдрома дефицита внимания с гиперактивностью недавно предложено новое лекарственное средство — атомоксетина гидрохлорид (Страттера). Это лекарственное средство к настоящему времени уже зарегистрировано для применения по показанию «СДВГ» как у детей и подростков, так и взрослых в США, ряде европейских стран и России. Он не относится к числу стимуляторов ЦНС, основной механизм его действия связан с блокадой обратного захвата норадреналина. Атомоксетин воздействует на специфический транспортный белок, расположенный на пресинаптической мембране и осуществляющий обратный захват норадреналина из синаптической щели внутрь нейрона в головном мозге. Под влиянием атомоксетина активность этого белка снижается, что ведет к увеличению внеклеточного содержания норадреналина и восстановлению дефицита этого нейромедиатора в области, главным образом, префронтальной и задней теменной коры. Учитывая, особую роль префронтальной коры и фронтостриарных связей в развитии основных проявлений СДВГ, атомоксетин позволяет, таким образом, уменьшать ныраженность, как невнимательности, так и гиперактивности при этом заболевании.

На клиническом уровне действие атомоксетина выражается н улучшении поведения детей. Положительный эффект при терапии атомоксетином развивается постепенно. Первые признаки улучшения состояния ребенка становятся заметны уже в первые недели лечения, однако выраженный эффект наблюдается, по меньшей мере, спустя 3-4 нед. непрерывного приема препарата. В процессе продолжения терапии положительная динамика становится все более отчетливой. Полное представление о терапевтическом потенциале препарата можно составить, как правило, не ранее 2-3 мес. лечения. Это время необходимо для стабилизации самоконтроля, концентрации внимания, формирования мотивации. При длительном приеме атомоксетина — до 12-18 мес. — улучшение состояния распространяется также на социальную сторону жизни пациентов, включая нормализацию отношений в семье, рост уверенности в себе и создание устойчивых отношений со сверстниками.

Для достижения и поддержания терапевтического эффекта атомоксетина оптимальным является режим назначения с однократным приемом препарата в сутки. Рекомендуется начинать терапию атомоксетином в дозе 0,5 мг/кг/сут, затем следует постепенно наращивать дозу до средней терапевтической дозы 1,2 мг/кг/сут. Каждое повышение дозы атомоксетина следует производить не ранее 3-7 дней приема препарата в предыдущей дозе. Максимальная терапевтическая доза атомоксетина составляет 1,8 мг/кг/сут или 120 мг у пациентов с массой тела более 70 кг. Описанный режим дозирования одинаков для пациентов всех возрастов: детей, подростков и взрослых.

В клинических исследованиях атомоксетин показал свою эффективность при лечении не только изолированного СДВГ, но и в сочетании с тревожными расстройствами и тиками. При этом отмечено улучшение в отношении как основных проявлений СДВГ, так и сопутствующей патологии: тиков и тревоги. В отношении ряда других расстройств, часто коморбидных СДВГ: вызывающего оппозиционного расстройства, депрессивных расстройств установлено, что атомоксетин не способствует обострению их клинической картины, что может наблюдаться при использовании ряда других препаратов, которые применяются с целью лечения СДВГ.

Профиль безопасности атомоксетина характеризуется чертами, типичными для норадренергических препаратов с центральным механизмом действия. Возможно развитие диспепсических симптомов и снижение аппетита, а также сухости во рту и изменений процесса засыпания. Однако периферические симпатомиметические эффекты, такие как повышение артериального давления и учащение ритма сердечных сокращений, в клинически значимой выраженности не свойственны атомоксетину. Более того, препарат не проявляет некоторых побочных эффектов, которые отмечены у стимуляторов. В частности, он не имеет зависимости и не вызывает эйфорию. Таким образом, в целом можно говорить о высоком уровне эффективности и безопасности атомоксетина при лечении пациентов, страдающих СДВГ.

Внутриутробные инфекции плода встречается у 6-53% новорожденных, достигая 70% среди недоношенных детей. Перинатальная смертность в 28% случаев обусловлена ими.

В педиатрической практике аббревиатура TORCH используется для обозначения заболеваний, наиболее часто встречающихся среди внутриутробных инфекций {Toxoplasmosis, Rubeolla, Cytomegalovirus, Herpes simplex virus). В настоящее время предлагается включить инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека (AIDS), и сифилис, изменив аббревиатуру на STARCH.

КРАСНУХА

Краснуха — распространенное инфекционное заболевание. Различают две формы болезни — врожденную и приобретенную, которые имеют существенные различия в клинических проявлениях и механизме заражения. В 1941 г. австралийский окулист М. Грегг описал эпидемию врожденной катаракты у новорожденных, причиной которой была краснуха, перенесенная матерью во время беременности, что послужило началом изучения врожденной краснухи.

Частота — среди детей с внутриутробными инфекциями врожденная краснуха диагностируется у 25-37% новорожденных.

Частота инфицирования беременных при контакте с больным краснухой достигает 15%. У 50% инфицированных женщин заболевание протекает бессимптомно. Установлено, что 20% женщин детородного возраста не имеют иммунитета против краснухи в межэпидемический период.

Этиология — РНК-вирус, гогавирус. Путь инфицирования плода — гематогенный (плацентарный кровоток).

Патогенез. Вирус краснухи вызывает повреждение эндотелия кровеносных сосудов головного мозга, мягкой мозговой оболочки, набухание и ишемические изменения нейронов, которые рассматриваются как вторичные по отношению к сосудистым поражениям. Изменения головного мозга описаны как продуктивно-некротический энцефалит, продуктивный лептоменингит, некроз с формированием кист и кальцификатами, продуктивный васкулит, пролиферативные изменения глии. Наряду с этим характерными особенностями врожденной краснухи являются продуктивно-некротический эндофтальмит с отслойкой сетчатки, продуктивный увеит, гомогенизация волокон хрусталика с образованием в нем кист, десквамацией и пролиферацией эпителия.

Клиническая картина — неонатальная болезнь — менингознцефалит (преобладают двигательные нарушения), гепатосплепомегалия, изменения костей, иридоциклит. Вирус выделяется в течение 15-24 мес.

Характерные пороки развития регистрируют у 75-90% новорожденных, если мать перенесла краснуху в I триместре беременности (наиболее часто возникают пороки сердца), у 15-30% — во 11, у 3-8% — в III. Триада Грегга включает пороки развития глаз, сердца, глухоту. После 20-й недели гестации риск пороков развития снижается, но инфицирование в эти сроки приводит к хроническому заболеванию с преимущественным поражением нервной системы.

Высказывается мнение о ведущей роли краснухи в формировании медленных вирусных инфекций.

Синдром врожденной краснухи характеризуется широким диапазоном проявлений, поражением многих органов и систем. Наиболее часто у новорожденных определяются поражение нервной системы (85%), внутриутробная гипотрофия (75%), гепатоспленомегалия, тромбоцитопеническая пурпура, катаракта. В 15-25% случаев отмечаются желтуха, микрофтальм, пневмония, ретинопатия, изменение костей.

Неврологические нарушения представлены менингоэнцефалитом у 60% детей, протекающим с выраженным нарушением сознания, судорожным синдромом.

Поздние осложнения: отставание в психомоторном развитии (39%), гидроцефальный синдром, микроцефалия, снижение слуха (87%), катаракта (34%).

Диагноз. По критериям CDC диагноз считается подтвержденным при наличии у ребенка типичных клинических проявлений и обнаружении IgM-антител или стойкого положительного результата реакции непрямой гемагглютинации и метода флюоресцирующих антител.

Лечение. Этиотропная терапия проводится препаратами рекомбинантного интерферона (виферон в свечах, интрон А, реаферон). Показанием к их применению является врожденная краснуха с признаками активно-текущей инфекции, с наличием в сыворотке противокраснушных антител класса IgM. При диагностировании менингоэнцефалита назначают кортикостероидные гормоны (2-5 мг/кг преднизолона в сутки).

Лечение беременных женщин проводится интерфероном и изопринозином (иммуностимулирующий препарат с противовирусным действием).

Рекомбинантные интерфероны (виферон, интрон А, реаферон) получают путем имплантации закодированного гена человека в Е. coli.

Фармакодинамика. Интерферон — видоспецифичный низкомолекулярный гликопротеин. Сам препарат противовирусные действия не оказывает. Он взаимодействует со специальными участками связывания на поверхности клеток, что приводит к активации протеинкиназ и образованию низкомолекулярного ингибитора синтеза белков (2-5А-белок), стимулирующего эндонуклеазы, разрушающие РНК вирусов и клеток хозяина.

Фармакологический эффект. Интерферон, помимо противовирусного и противомикробного действия, способен активировать сниженный иммунитет (повышая фагоцитарную активность макрофагов и спонтанную токсичность натуральных киллеров), вызывать противоопухолевый и радиопротекторный эффект, влиять на многие функции организма, в том числе на функции ЦНС.

Фармакокинетика. Интерфероны для лечения системных вирусных заболеваний назначают энтерально и парентерально, они плохо проникают в ткани и достаточно быстро инактивируются. Кратность назначения препаратов — 2-3 раза в сутки. Главный путь экскреции — почки.

Нежелательные эффекты: лихорадка, головная боль, миалгия, анафилаксия, снижение артериального давления, аритмия, тахикардия, желудочковая экстрасистолия, парез, паралич, нарушение кроветворения и функции ЦНС в виде вялости, утомляемости, ухудшения аппетита, рвоты. Большие дозы вызывают диффузное поражение соединительной ткани и некротические изменения в печени.

Симптоматическое лечение неврологических нарушений включает препараты дегидратационной и противосудорожной терапии. При необходимости проводят коррекцию пороков развития.

Вакцинопрофилактика краснухи имеет основной целью предупредить заболевание у беременных и развитие синдрома врожденной краснухи у детей путем создания иммунитета у женщин детородного возраста и снижением циркуляции вируса среди детей. С 1996 г. в России применяются живая аттенуированная противокраснушная вакцина РУДИВАКС и ассоциированная вакцина против кори, краснухи и паротита — ТРИМОВАС. I Доводится иммунизация у детей до 2 лет, девочек старше 12 лет и женщин фертильного возраста, ранее не болевших краснухой. Рекомендуется предупреждение беременности в течение 3 мес. после вакцинации.

Профилактика краснухи у контактных лиц проводится иммуноглобулином (0,55 мл/кг) в течение первых 7 дней после контакта. Однако, предупреждая кожные проявления, введение иммуноглобулина не препятствовало развитию виремии у 44% больных. Такая профилактика рекомендуется только на ранней стадии беременности женщинам, не имеющим антител к краснухе и не соглашающимся на прерывание беременности. 15 случае контакта беременной женщины с больным краснухой необходимо исследование ее крови на антитела. При наличии антител риск заболевания ничтожен и беременность может продолжаться. При отрицательном результате проба повторяется через 3 нед. (вместе с замороженной частью первой сыворотки). При положительной второй пробе диагностируется инфицирование. При отрицательной второй пробе исследование повторяют через б нед., что позволяет полностью исключить инфицирование.

В ряде стран у всех беременных при первом обращении определяют антитела к краснухе. Констатация инфицирования в I триместре беременности является показанием к искусственному ее прерыванию. Вакцинация беременных не проводится, поскольку в 1,6% случаев она может приводить к инфицированию плода (без формирования пороков развития).

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ

Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) — типичный представитель оппортунистических инфекционных заболеваний, клинически проявляющихся только на фоне иммунодефицитных состояний.

Эпидемиологические особенности ЦМВИ (широкое распространение цитомегаловируса в человеческой популяции, различные механизмы и пути передачи, преобладание субклинических форм инфекции), а также особенности иммунитета у беременных и плода способствуют повышенному риску внутриутробного инфицирования вирусом цитомегалии.

Частота — 0,2-2,5% новорожденных детей.

Клинические формы врожденной ЦМВИ: бессимптомная, генерализованная. У 80% детей, перенесших генерализованную ЦМВИ, в дальнейшем отмечается неврологическая симптоматика, у 17% детей при бессимптомном течении заболевания отмечается минимальная мозговая дисфункция, задержка развития, неврозоподобные расстройства.

Этиология. Возбудитель — ДНК-содержащий вирус семейства Herpes-viriae — Cytomegalovirus hominis, выделен в 1956 г. Источником цитомегаловирусной инфекции является мать.

Механизмы передачи: вертикальный и интранатальный.

Пути передачи — гематогенный (трансплацентарный), восходящий, контактный, аспирационный (при заглатывании инфицированных околоплодных вод). У детей первого года жизни возможно инфицирование через грудное молоко. Дети раннего возраста могут инфицироваться контактно-бытовым, воздушнокапельным, трансфузионным путем.

Патогенез. Вирус цитомегалии, поступивший в ранее неипфицированный организм, проникает внутрь клеток и начинает активно реплицироваться. Внутриклеточное проникновение цитомегаловируса (ЦМВ) обусловлено взаимодействием гликопротеинов вирусной оболочки с рецепторами клетки-мишени. В результате этого взаимодействия вирусный капсид проникает и клетку, ДНК вируса достигает ядра инфицированной клетки, изменяет синтез нуклеиновых кислот. Начинается процесс репликации, результатом которого является образование дочерних вирусов. Пораженные ЦМВ клетки гипертрофируются, в них увеличиваются ядра. На конечной стадии трансформации инфицированные клетки приобретают типичные признаки в виде «совиного глаза» (увеличенная клетка, в которой протоплазма из-за большого размера ядра визуализируется лишь в виде тонкой полоски). В результате поражения клеток, к которым тропен 11МВ, возникают интерстициальное воспаление, васкулит, дистрофические изменения в окружающих тканях. Одновременно отмечается лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация.

Скорость репликации и инфицирования дочерними вирусами незараженных клеток зависит от функционального состояния иммунной системы. Неспецифические факторы иммунитета — система интерферона, комплемента, естественные киллеры — на первых этапах инфекционного процесса замедляют скорость распространения возбудителя, а в дальнейшем потенцируют активность специфического иммунитета и препятствуют инфицированию непораженных клеток. Однако наиболее действенной защитой от ЦМВИ является создание специфического иммунитета (образование специфических антител и специфических Т-лимфоцитов). Специфическая иммунная защита может формироваться только в том случае, если вирусы расположены и неклеточно. Внутриклеточное расположение вируса защищает его от иммунного воздействия.

Клинические проявления. Риск инфицирования плода, тяжесть заболевания новорожденного ребенка и дальнейший прогноз при внутриутробной ЦМВИ зависят от характера течения инфекционного процесса у матери в период беременности. Если женщина, не имеющая иммунитета к вирусу цитомегалии, впервые инфицируется им в период беременности, то это приводит к развитию у нее первичной ЦМВИ. Частота передачи цитомегаловируса при первичной инфекции от серонегативной беременной плоду составляет от 30 до 50%. Следует отметить, что в большинстве случаев отмечается бессимптомное течение инфекции у женщин. При вторичной цитомегаловирусной инфекции риск внутриутробного инфицирования плода значительно ниже (2%).

Клинические проявления внутриутробной ЦМВИ:

Лечение. В настоящее время существует два основных направления терапии и профилактики вирусных инфекций. Это виростатические препараты и специфические иммуноглобулины. Эти два вида терапии имеют принципиальные отличия в механизме противовирусного действия (табл. 2).

Ганцикловир назначают внутрь во время еды, а также вводят внутривенно. Биоусвоение из желудочно-кишечного тракта равно 15-20%, тем не менее этого достаточно для оказания эффекта. У препарата высокая активность и он обладает способностью избирательно накапливаться в клетках, инфицированных вирусом, но не в интактных клетках. Его концентрация в инфицированных клетках может в 30-120 раз быть больше, чем в плазме крови. Это важное обстоятельство объясняет большую широту терапевтического действия данного препарата по сравнению с другими и меньшую опасность осложнений. Связывание с белками плазмы крови всего 9-30%, поэтому препарат хорошо проникает в различные ткани и жидкости (включая ликвор). Большая часть препарата (80-90%) в неизмененном виде и в виде метаболита 9-карбоксиметоксиметилгуанина выводится почками. Период полувыведения примерно 3,3 ч, однако при почечной недостаточности он может увеличиваться до 20 ч, поэтому необходимо корректировать дозирование. Так, при скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 70 мл/мин — дозу препарата снижают в 2 раза; при СКФ менее 50 мл/мин — дозу уменьшают еще на треть; при СКФ менее 25 мл/мин еще на '/₂ и при СКФ менее 10 мл/мин — в 3 раза.

*Специфический анти-ЦМВ-иммуноглобулин для в/в введения — цитотект.

Нежелательные эффекты ганцикловира: гематотоксичность (нейтро-, лейко-, тромбоцитопения); энцефалопатические реакции; иммунодепрессия; повреждение репродуктивной функции у мужчин и женщин; мутагенное, тератогенное и канцерогенное действие.

Фоскарнет (фосфоноформат) вводят внутривенно. Период его полувыведения от 2 до 4 ч. Экскретируется в неизмененном виде почками. Фоскарнет может вызывать костномозговую депрессию, иммунодепрессию, нарушения функции печени и почек; он обладает тератогенным, мутагенным и канцерогенным свойством.

При использовании ганцикловира и фоскарнета необходимо каждые 2 дня анализ крови. При выраженной нейтропении (меньше 500/мкл) и тромбоцитопении (менее 25 000/мкл) препараты срочно отменяют.

Ганцикловир и фоскарнет являются цитостатиками, поэтому при лечении ЦМВИ их иногда комбинируют с иммуностимуляторами или с интерфероногенами (например, с циклофероном и др.), а также со стимуляторами кроветворения (например, с филграстимом и др.) и с иммуноглобулинами (цитотект).

Цитотект — иммуноглобулин с повышенным содержанием специфических антител к цитомегаловирусу. Его применяют как средство заместительной терапии. Индивидуальная непереносимость препарата проявляется головной болью, тошнотой, головокружением, рвотой, диареей, тахикардией, цианозом, одышкой, гипертермией, ознобом, повышенным потоотделением, болью в спине, миалгией. Перечисленные симптомы могут появиться уже через 30 мин после начала инфузии и наблюдаться в течение первых суток. Тяжелая анафилактическая реакция может наблюдаться у больных с отсутствием или выраженным дефицитом IgA, что примерно в 30% случаев связано с наличием у них антител против названного иммуноглобулина. Когда такие больные получают иммуноглобулиновый препарат, у них образуются макромолекулярный комплекс IgA — анти-IgA, приводящий к анафилаксии. Целесообразно у всех больных определять IgA в сыворотке крови перед введением цитотекта.

ГЕРПЕТИЧЕСКАЯ ИНФЕКЦИЯ

Этиология. Вирусы семейства Herpetoviridae, ДНК-вирусы, 8 типов которых патогенны для человека. Термин «герпетическая инфекция» применяют к инфекционным процессам, вызванным вирусом простого герпеса типов 1 и 2. В большинстве случаев возбудителем неонатального герпеса является вирус герпеса типа 2.

Путь инфицирования плода — гематогенный (15-20%) в случае виремии и восходящий (80%).

Частота. Более 90% людей инфицированы вирусом простого герпеса и 20% из них имеют клинические проявления инфекции. Риск герпетической инфекции у плода составляет 75% в случае острого генитального герпеса у матери, при рецидивирующем течении — 3-5%.

Риск рождения ребенка с неонатальным герпесом при прохождении через инфицированные родовые пути — 20-60%. В структуре внутриутробных инфекций занимает 10-12%.

Патогенез. Вирус размножается внутриклеточно, преимущественно в эпителии амниона. Клетки подвергаются мелкоглыбчатому распаду. Процесс в ЦНС характеризуется как некротический менингоэнцефалит с очагами некроза в лобных долях головного мозга и субэпендимальных зонах.

Вирусемия во время беременности вызывает до 30% спонтанных абортов на ранних сроках, более 50% поздних выкидышей; при заражении на 20-34-й неделе беременности в 30% случаев наблюдаются преждевременные роды. Вирус простого герпеса занимает 2-е место после вируса краснухи по тератогенности, способствует привычному невынашиванию беременности.

Клинические формы

Клиническая картина перинатальной герпетической инфекции зависит от времени инфицирования, риск манифестных форм увеличивается при длительном безводном периоде родов и применении инвазивных манипуляций. 70% новорожденных инфицируются от матерей с латентной инфекцией. Наибольшему риску заражения ребенок подвергается при развитии первичной инфекции у матери за месяц до родов.

Клинические варианты

Диагностика

Лечение. При герпетической инфекции новорожденного применяют видарабин (30 мг/кг в сутки внутривенно капельно ежедневно 10-14 дней) или ацикловир (30 мг/кг в сутки каждые К ч) в сочетании с инфузионной терапией и противосудорожными препаратами.

При менингоэнцефалите препарат выбора — ацикловир, внутривенно.

Видарабин (15 мг/кг внутривенно) в сочетании с цитарабином (3-5 мг/кг внутривенно) 1-2 раза в сутки в течение 3-5 дней.

Тактика ведения. При первичной инфекции (герпетические высыпания во время беременности за 1 мес. до родов) или рецидиве инфекции (за 2 нед. до родов) родоразрешение проводить кесаревым сечением, до разрыва плодных оболочек. При наличии у матери и ее супруга генитального герпеса в анамнезе рекомендуется лабораторное исследование соскобов из цервикального канала перед родами (лучше методом полимеразной цепной реакции). При обнаружении в соскобе ДНК-вируса простого герпеса типа 2 родоразрешение осуществлять путем кесарева сечения. Если при лабораторном обследовании беременности в I—III триместрах в соскобе из цервикального канала определяются вирусы простого герпеса, при наличии отягощенного анамнеза и осложненного течения беременности целесообразна специфическая терапия.

При самопроизвольных родах, в случае позднего распознавания герпетических высыпаний, ежедневно в течение первых 3 дней у новорожденного необходимо брать мазки из глаз, рта и с кожи для определения вируса простого герпеса, а затем в •речение 1 мес., подобное исследование проводить с интервалом в 7 дней.

Показано применение противовирусных препаратов у новорожденных от матерей, перенесших первичный генитальный герпес незадолго до родов, которым невозможно было произвести кесарево сечение или операция была проведена через 4-6 ч после разрыва плодного пузыря. Во всех остальных случаях у новорожденного рекомендуется взять мазки с конъюнктивы и из носоглотки через 24-36 ч после рождения. Вирус простого герпеса не проникает в грудное молоко, поэтому возможно естественное вскармливание.

ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ

Этиология. РНК-вирус. Путь инфицирования плода — гематогенный и восходящий.

В случае проведения профилактики вертикальной трансмиссии риск инфицирования плода составляет 5-8%, при отсутствии терапии во время беременности и в родах ребенок инфицируется ВИЧ в 25-30% случаев.

Патогенез. Изменения в ЦНС оценивают как подострый энцефалит. Наблюдаются выраженные циркуляторные нарушения, альтеративно-дистрофические и инфильтративно-пролиферативные процессы.

Факторы, влияющие на передачу ВИЧ от матери ребенку:

Классификация ВИЧ-инфекции у детей (CDC, 1994) (табл. 3).

Категория «N» — нет клинических симптомов или один из категории «А».

Категория «А» — мало выраженные симптомы. Эта категория включает в себя 2 (или более) из перечисленных симптомов: лимфаденопатию, гепатомегалию, спленомегалию, дерматит, паротит, рецидивирующую респираторную инфекцию.

Категория «В» — умеренно выраженные симптомы. В данную категорию включены гематологические нарушения (анемия, тромбоцитопения, нейтропения, сохраняющиеся более 30 дней), бактериальные инфекции (пневмония, менингит, сепсис — один эпизод), орофарингеальный кандидоз, кардиомиопатия, цитомегаловирусная инфекция у ребенка старше 1 мес., диарея, гепатит, герпесвирусный стоматит, бронхит, эзофагит, лейкомиосаркома, лимфоидная интерстициальная пневмония, нефропатия, токсоплазмоз у ребенка старше 1 мес., персистирующая лихорадка более 1 мес.

Категория «С» — тяжелая симптоматика (СПИД-индикаторные болезни). Это тяжелые бактериальные инфекции, кандидоз пищевода, легких, кокцидиоидомикоз, криптококкоз, криптоспоридиоз, ЦМВ-генерализованная, энцефалопатия, микс (бактериоз, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Диагностика. У новорожденных и детей первого года жизни применяют ряд тестов, обладающих различной специфичностью и чувствительностью (табл. 4).

Лечение. Профилактика вертикальной трансмиссии ВИЧ- инфекции.

ВИЧ-инфицированным беременным с 14-й по 34-ю неделю гестации назначают ретровир (по 100 мг 5 раз в сутки внутрь), длительность лечения индивидуальная. В период родов ретровир назначается внутривенно капельно в дозе 2 мг/кг в 1-й час, инфузия продолжается в дозе 1 мг/кг массы тела в час вплоть до рождения ребенка. Новорожденному назначается ретровир в сиропе 2 мг/кг каждые 6 ч (в течение первых 6 нед. жизни), начиная с 8-12 ч жизни.

В случае ВИЧ-инфицирования ребенку назначают специфическую антиретровирусную терапию. При негативной ПЦР или ВИЧ-культуре исследование повторяют в 4-6 мес. Два отрицательных результата ПЦР позволяют установить неинфицированность.

Всем ВИЧ-предполагаемым детям с 4-6-недельного возраста назначают профилактику пневмоцистной пневмонии (септрин, бактрим, 5 мг/кг в сутки триметоприма и 75 мг/м² сульфаметоксазола 3 раза в неделю).

БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

Листериоз

Этиология. Listeria monocytogenes. Путь инфицирования — гематогенный и восходящий.

Клиническая картина. Заболевание протекает с поражением ЦНС или в ангинозно-септической форме. При перинатальном заражении — диссеминированный инфантильный листериоз. Внутриутробное заражение плода обычно приводит к выкидышу и мертворождению. У плода или новорожденного отмечают множественные абсцессы или гранулемы (листериомы). Очаги располагаются в ЦНС, печени и легких.

Клинические варианты

Осложнения

Диагностика

Лечение. Антибиотики первого ряда — ампициллин и ген- гпамицин. Альтернативный препарат — аминогликозиды. Антибактериальные препараты резерва — левомицетин, бактрим, рифампицин.

При развитии менингита в возрасте до 1 нед. с массой тела менее 2 кг — ампициллин 50 мг/кг каждые 8 ч, старше 1 нед. — ампициллин 50 мг/кг каждые 8 ч и гентамицин по 7,5 мг/кг в сутки внутривенно в течение 2 нед. Гентамицин отменяют при отсутствии листерий в ликворе. Детям старше 1 мес. — ампициллин 300-400 мг/кг в сутки внутривенно.

Альтернативные препараты — сочетание бензилпенициллина натриевой соли по 100-200 тыс. ЕД/кг в сутки внутривенно в течение 2-3 нед. и гентамицина по 7,5 мг/кг в сутки внутривенно к течение 2 нед.

Лекарственная терапия у беременных. Ампициллин по 2 г внутривенно каждые 4 ч 2 недели и гентамицин по 120 мг внутривенно каждые 8 ч. Препараты тетрациклинового ряда противопоказаны!

Туберкулез

Этиология. Mycobacterium tuberculosis.

Патогенез. В период развития первичной туберкулезной инфекции мозговые оболочки повреждаются микобактериями.

Клиническая картина. У новорожденных, инфицированных микобактерией, высок риск формирования милипарного туберкулеза и туберкулезного менингита. Клиническая картина туберкулезного менингита не имеет специфических признаков. Менингеальные симптомы редко отмечаются у новорожденных, однако нередко поражение черепных нервов, что отражает базилярное распространение инфекции.

Сифилис

Этиология. Treponema pallidum. Путь инфицирования — гематогенный. С момента инфицирования матери трансплацентарная передача сифилиса плоду возможна в течение 3 лет.

Клиническая картина. Сифилис плода (поражение на 5-м месяце беременности) сопровождается поражением внутренних органов и костной системы. Специфическое повреждение внутренних органов характеризуется межклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространенные и тяжелые повреждения внутренних органов приводят к позднему выкидышу и мертворождению.

Ранний врожденный сифилис. Сифилис грудного возраста (до 12 мес.). Проявления в первые 3 мес. жизни, чаще у детей, у матерей которых был вторичный активный сифилис. Генерализованное поражение внутренних органов, прежде всего ЦНС, специфические изменения кожи и слизистых оболочек (сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация Гохзингера, сифилитический ринит). Псевдопаралич Парро — образование гумм в эпиметафизах длинных трубчатых костей. Сифилитическое поражение нервной системы чаще представлено специфическим менингитом с судорожным синдромом, анизокорией и параличами. Сифилитический менингит развивается постепенно, без выраженной температурной реакции. В первые недели жизни могут отмечаться синдром гипервозбудимости и судорожные припадки. Менингеальный синдром выражен слабо. Характерно вовлечение в процесс черепных нервов (особенно III, IV, VI), так как патологический очаг локализуется на основании мозга. Частым осложнением является гидроцефалия. В ее возникновении ведущую роль играет гиперсекреция ликвора и окклюзия ликворных пространств, что связывают с сифилитическим поражением оболочек и эпендимы желудочков.

У детей с 3 мес. встречается дистальный периферический паралич верхних конечностей (паралич Пертеса).

Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет). Неврологические нарушения представлены специфическим эндартериитом, с облитерацией сосудов и церебральной ишемией. Характерен центральный гемипарез, часто с фокальными или вторично-генерализованными судорожными приступами. 11 ри сосудистой форме возможны симптом Аргайла—Робертсона, анизокория, птоз, косоглазие и атрофия зрительных нервов. Данная форма характеризуется задержкой интеллектуального развития.

Поздний врожденный сифилис (с 4лет). Клиническая картина напоминает третичный сифилис взрослых. Признаки позднего врожденного сифилиса делят на абсолютные (триада Хатчинсона — хатчинсоновские зубы, кератит, лабиринтная глухота) и относительные (сифилитический хориоретинит, саблевидные голени, рубцы Робинсона—Фурнье, сифилитический гонит, ягодицеобразный череп, седловидная деформация носа, дистрофии зубов — зуб Муна и щучий зуб Фурнье).

Характерными дефектами развития при врожденном сифилисе являются признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы), олимпийский лоб, готическое нёбо, инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара, отсутствие мечевидного отростка грудины, широко расставленные верхние резцы. Поздние (паренхиматозные) формы нейросифилиса могут быть представлены джексоновской эпилепсией, атаксией, резким отставанием в психомоторном развитии. Сухотка спинного мозга встречается у детей крайне редко, в основном с 10 лет. Среди ранних симптомов необходимо отметить тазовые нарушения (императивные позывы с дальнейшим формированием недержания мочи).

Прогрессивный паралич у детей наблюдается с 12 лет и характеризуется медленным нарастанием неврологической симптоматики в виде отставания психического развития, поведенческих нарушений. При отсутствии терапии длительность заболевания составляет 5 лет.

Диагностика. В диагностике позднего врожденного сифилиса важную роль играет серологическое исследование ликвора (положительное у 80% больных), а также реакция иммобилизации бледных трепонем (положительная у 100% больных).

Лечение. Антибиотик первого ряда — пенициллин.

При раннем врожденном сифилисе назначают 3 курса пенициллина с перерывом в 2 нед. по 50-200 тыс. ЕД в возрастных дозах через 4 ч в течение 30 дней.

При позднем врожденном сифилисе проводят 4 курса лечения. Курсовая доза пенициллина составляет 200-300 тыс ЕД на килограмм массы тела. Первый перерыв между курсами 2-3 нед., последующие по 1-1,5 мес. В качестве патогенетической терапии больных нейросифилисом назначают сосудистые препараты, дегидратационные средства, витамины. Применяют физиотерапевтические методы лечения. Альтернативные препараты — ампициллин, цефалоспорины. Антибактериальный препарат резерва — тетрациклин.

С целью профилактики врожденного сифилиса серологическое обследование беременных проводится дважды. В случае обнаружения у беременных активной или скрытой формы сифилиса проводится специфическая антибактериальная терапия. Следует учитывать, что за 7-14 дней до родов у беременных возможны неспецифические ложноположительные реакции. Таким женщинам не проводят превентивной терапии, но после родов обследуют мать и ребенка.

ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Токсоплазмоз

Этиология. Возбудитель: простейшее Toxoplasma gondii.

Частота. 1:2700 нормальных родов.

Патогенез. После проникновения в организм токсоплазмы попадают в регионарные лимфатические узлы, где вызывают их гиперплазию, воспалительно-гранулематозный процесс. В острой стадии главный признак — увеличение лимфатических узлов. Фаза лимфогенного заноса сменяется фазой гематогенной диссеминации в различные органы. При остром токсоплазмозе в организме находятся тахизоиты, в случаях подострого и хронического течения образуются цисты (наибольшее их количество находят в головном мозге и мышцах). Воспалительные и дегенеративные изменения в тканях связаны как с непосредственным действием паразита на клетки, так и с продуктами жизнедеятельности и вызываемой ими сенсибилизацией организма. В очагах некроза откладываются соли кальция с образованием кальцификатов. Внутриутробное инфицирование при гематогенном заражении плода приводит к различным повреждениям в зависимости от срока беременности и массивности инвазии. В случае инфицирования в I триместре беременности возникает тяжелый генерализованный процесс, приводящий к гибели плода, самопроизвольному выкидышу, мертворождению или рождению ребенка с клинической картиной хронического врожденного токсоплазмоза. В случае инфицирования в поздние сроки беременности у ребенка развивается клиническая картина острого токсоплазмоза с поражением нервной системы, гепатолиенальной системы и поперечно-полосатой мускулатуры.

Клиническая картина. Различают следующие формы врожденного токсоплазмоза:

Диагностика. Микроскопия возбудителя (кровь, спинномозговая жидкость, пунктат лимфатических узлов, плодные оболочки). Мазки и срезы окрашивают по Романовскому—Гимзе или Райту. В тканях мозга возбудитель выявляют при электронной микроскопии.

Для диагностики также применяются следующие способы:

Лечение. Антибиотики первого ряда — сулъфадиазин (сульфазин) и пириметамин (хлоридин). Альтернативный препарат — спирамицин 3 г/сут в течение 3 нед. (при беременности). Клиндамицин 900-1200 мг 3 раза в день внутривенно. Глюкокортикоиды — при токсоплазмозе ЦНС. Антибактериальные препараты резерва — азитромицин, кларитромицин.

Острый токсоплазмоз новорожденных и беременных (после 16 недель). Сульфадиазин 100-200 мг/кг в сутки (2-6 г/сут — взрослым) с пириметамином (хлоридин) 2 мг/кг в сутки в течение 3 дней, затем 1 мг/кг в сутки до 25 мг в сутки в течение 4 нед. (взрослым 200 мг в 1-й день, затем 25-50 мг в сутки на 4 нед.). Для профилактики токсических эффектов хлоридина назначают лейковорин (кальция фолинат) по 5 мг в сутки через день (взрослым по 10 мг в сутки). Поддерживающая терапия проводится сочетанием этих препаратов в течение 3-4 мес.

Хронический врожденный токсоплазмоз. Сульфадиазин 100 мг/кг ежедневно, пириметамин 1 мг/кг каждые 2 дня и лейковорин 5 мг/кг каждые 2 дня. Лечение продолжают до 1 года.

Микоплазмоз

Частота: 32,4% всех внутриутробных инфекций. Частота выделения микоплазм у беременных 20-25% (Mycoplasma hominis) и 50-75% (Mycoplasma urealyticum).

Частота внутриутробного инфицирования при уреаплазмозе составляет 45%, при микоплазмозе — 3-20%.

Этиология. Возбудители семейства Mycoplasmaticea (Mycoplasma hominis, Mycoplasma genitalium и Ureaplasma urealyticum). Представители этого семейства относятся к факультативным патогенам урогенитального тракта, способным в определенных ситуациях (стресс, беременность, иммунодефицит) вызывать инфекционно-воспалительные процессы.

Путь инфицирования плода — чаще восходящий (плод инфицируется при заглатывании инфицированных околоплодных вод) и трансплацентарный.

Патогенез. Микоплазмы размножаются в клетках эпителия легких, печени, почек, кишечника, эндотелиоцитах и ганглиозных клетках интрамуральных ганглиев вегетативной нервной системы. В головном мозге отмечаются отечность и полнокроиие мягких мозговых оболочек, увеличение в них числа клеток макрофагального ряда, мелкие геморрагические очаги. В вакуолизированной цитоплазме содержатся микоплазмы. В коре больших полушарий отсутствуют выраженные слои, среди клеток преобладают малодифференцированные элементы. Многие нейроны коры, а также узлов основания подвергаются метаморфозу. Глиальная реакция не характерна. Эпендимоциты содержат микоплазмы.

Клиническая картина. Генерализованная форма — поражение глаз, кожных покровов, гепатит, нефрит, лимфаденит. Изменения в ЦНС представлены менингоэнцефалитом.

Локализованные формы — неонатальная пневмония, гепатоспленомегалия, остеомиелит, геморрагический синдром.

Микоплазмы способны вызывать необратимые изменения в хромосомном аппарате клеток и оказывать тератогенное действие на плод.

Диагностика

Лечение. Лечение начинают с 12-й нед. беременности. Контрольное обследование проводят через 4 недели после завершения курса лечения. Новорожденных детей необходимо обследовать в течение часа после рождения, так как происходит быстрая элиминация микоплазм в постнатальном периоде. Антибиотик первого ряда — азитромицин.

Уреаплазмоз — эритромицин (0,5 г 2 раза в день, 7 дней).

Микоплазмоз — клиндамицин (0,3 г 2 раза в день, 7 дней).

В схему лечения включается делацин С крем (интравагинально, 7 дней), нистатин (по 500 тыс. ЕД 4 раза в день, 7 дней), эубиотики (ацилакт, флорадофилус), энзимы (вобэнзим).

Антибактериальные препараты резерва — тетрациклины. В терапии новорожденных рекомендуется азитромицин (10 мг/кг в 1-й день лечения и 5 мг/кг в последующие 4 дня) и клиндамицин (8-25 мг/кг в 2-3 приема в течение 10-21-го дня).

Хламидиоз

Этиология. Chlamydia trachomatis. Основные формы — элементарные (высоковирулентная форма возбудителя, адаптированная к внеклеточному существованию) и ретикулярные (форма внутриклеточного существования паразита, метаболически активная, обеспечивающая репликацию микроорганизма) тельца.

Путь инфицирования плода — трансплацентарный, чаще контактный (интранатально), особенно при аспирации околоплодных вод.

Частота инфицирования хламидиями беременных женщин колеблется от 3 до 40%, достигая 70% при хронических воспалительных заболеваниях урогенитального тракта. Дети, рожденные женщиной с острой хламидийной инфекцией, инфицированы в 63% случаев.

Клиническая картина. Различают следующие клинические формы внутриутробной хламидийной инфекции: генерализованная инфекция; менингоэнцефалит; внутриутробная пневмония (20%); синдром дыхательных расстройств; гастроэнтеропатия; конъюнктивит (40-45%); вульвовагинит; локальные проявления инфекции (везикулез, омфалит, ринит).

Диагностика

Лечение. При наличии инфицирования хламидиями беременной проводится курс лечения после 12 недель гестации. Антибиотики первого ряда — азитромицин (1 г однократно — при свежем урогенитальном хламидиозе; 250 мг/сут 10 дней — при хроническом процессе), эритромицин (0,5 г 2 раза в день, 7 дней). Ровамицин (0,3 г 3 раза в день, 10 дней), джозамицин (вильпрафен) (2 г 3 раза в день, 10 дней). Амоксициллин (1 г 3 раза в день, 7 дней), клиндамицин (0,3 г 3 раза в день). Альтернативный препарат — бактрим.

Антибактериальные препараты резерва — тетрациклины (не применяют у беременных и детей моложе 8 лет).

В комплексной терапии назначают нистатин (500 тыс. ЕД 4 раза в день, 7-10 дней), виферон (в свечах), вобэнзим (по 5 драже 3 раза в день, 3 нед.).

Повторные курсы назначают при наличии клинических и ультразвуковых признаков инфекции у плода и перед родоразрешением в случае манифестного течения заболевания.

Новорожденного, родившегося от матери с хламидийной инфекцией, обследуют (соскоб с конъюнктивы и серологические реакции) в 1-3-и сутки после родов, в случае отрицательного ответа при наличии клинической картины обследование повторяют на 5-7-е и 10—14-е сутки жизни. С целью профилактики хламидийной инфекции рекомендуется проводить новорожденному курсы виферона и бифидумбактерина. При наличии клинической картины проводится специфическая антибактериальная терапия.

Азитромицин (10 мг/кг в первый день терапии и 5 мг/кг в последующие 4 дня) является препаратом выбора при лечении новорожденных.

Распространение синдрома приобретенного иммунодефицита человека (СПИД, англ:. AIDS — Asquired Immune Deficiency Syndrome) принимает характер пандемии. Пандемия ВИЧ-инфекции характеризуется иепрекращающимся ростом заболеваемости новорожденных, детей и подростков.

С 1989 г., в результате принятых мер случаи внутрибольничного парентерального инфицирования ВИЧ не регистрировались. Предполагается, что дальнейшее развитие эпидемического процесса ВИЧ-инфицирования детей будет определяться общими закономерностями, т.е. преобладанием перинатального механизма заражения детей.

В связи с эпидемией ВИЧ-инфекции среди наркозависимых лиц, резко увеличилось число инфицированных женщин детородного возраста. Среди вновь выявленных ВИЧ-инфицированных 92% заражены при внутривенном введении наркотических веществ.

Частота поражения центральной нервной системы у ВИЧ- инфицированных лиц и больных СПИДом, по данным разных авторов, колеблется от 30 до 80%. При этом клинические проявления неврологической симптоматики у больных СПИДом отмечаются реже, чем морфологические изменения в ткани мозга. При патологоанатомическом исследовании поражение ЦНС обнаруживается в 80-90% случаев.

Биологические свойства вируса иммунодефицита человека. Понятие СПИД, обозначающее новое заболевание человека, появилось в 1981 г. в официальных сообщениях американского I Центра по контролю за заболеваниями (CDC, Atlanta). Несмотря на то что за прошедшие годы выполнен беспрецедентно большой объем научных исследований по данной проблеме, происхождение СПИДа, его естественная история окончательно не ясны.

В 1982-1984 гг. выделен вирус — возбудитель СПИДа, разработаны лабораторные методы диагностики инфекции, охарактеризована как общая картина болезни, так и многие подробности патогенеза, определены состав белков вируса и полная нуклеотидная последовательность генома нескольких изолятов иируса. Однако до настоящего времени не представляется возможным контролировать заболевание ни одним из существующих методов лечения, летальность равна 100%, нет эффективной вакцины.

Методом молекулярного клонирования определены многочисленные регуляторные последовательности нуклеотидов в геноме ВИЧ и регуляторные белки, которых нет в составе зрелых вирионов, но они синтезируются и функционируют в ходе репликации вируса в клетке-хозяине. Сравнение последовательности нуклеотидов генома в различных изолятах ВИЧ, выделенных от разных людей и в разное время, показало, что процент вариаций последовательностей колеблется от 1 до 25.

Изменчивость ВИЧ необычайно высока по сравнению с изжттным вирусологам диапазоном изменчивости других вирусов. I к’лед за генетическими различиями варьируют фенотипические и биологические свойства различных изолятов ВИЧ: антигенные, свойство тропизма к различным клеткам-мишеням, возможности к репликации, качество и интенсивность цитопатогенного эффекта, продолжительность латентной стадии инфекции, чувствительность к различным ферментам рестрикции.

Процесс инфицирования вирусом иммунодефицита человека какой-либо отдельной клетки можно разделить на следующие стадии: связывание вириона с поверхностью клетки, рецепция иируса, слияние мембраны вируса и клетки; проникновение вируса внутрь клетки (пенетрация); высвобождение нуклеотида и геномной РНК вируса; интеграция генома вируса в геном клетки; латентная стадия инфекции — период времени, в течение которого ДНК провируса интегрирована в геном, но транскрипция и трансляция с генов вируса не происходит. Соответственно, отсутствует и экспрессия антигенов вируса (следовательно, иммунологическими методами эта стадия инфекции не распознается). Далее следует активация процесса транскрипции с ДНК провируса с последующей трансляцией белков вируса и активная репликация вируса, т.е. крупномасштабная наработка всех компонентов вируса и формирование из них зрелых дочерних вирионов (морфогенез); высвобождение вирионов из клетки-хозяина во внешнюю среду; цитопатогенные эффекты ВИЧ.

Внедрение вируса ВИЧ в клетку разделяют на специфическое (опосредованное через рецептор СД4) и неспецифическое.

В настоящее время показано присутствие вируса в следующих клетках организма: Т4-, Т8-лимфоциты, дендритные лимфоциты, моноциты, эозинофилы, мегакариоциты, тимоциты, В-лимфоциты, нейроны, микроглия, астроциты, фибробластоподобные клетки мозга, клетки эндотелия кровеносных сосудов головного мозга, олигодендроциты, клетки эпителия кишечника, клетки хорионтрофобласта плаценты, сперматозоиды. Вышеперечисленные клетки имеют рецептор СД4 и считаются прямыми клетками-мишенями. Следовательно, разнообразные клинические проявления СПИДа объясняются тропизмом вируса к клеткам организма человека.

Механизм поражения центральной нервной системы ВИЧ. Изучение патогенеза, морфологических изменений, клинической картины ВИЧ показало, что вирус иммунодефицита человека является не только иммунотропным, но и нейротропным вирусом. Нервная система наряду с иммунной являются мишенью № 1 для ВИЧ. У 90% инфицированных лиц тем или иным методом ВИЧ обнаруживается в нервной системе, а у 70% лиц, инфицированных ВИЧ, имеются в клинической картине неврологические нарушения.

Впервые вирус иммунодефицита человека выделен из ткани мозга и цереброспинальной жидкости в 1985 г., что положило начало изучению патогенеза нейроСПИДа. Установлено, что ВИЧ проникает через гематоэнцефалический барьер на ранней стадии инфекции в организме. На асимптомной стадии инфекции из учался ликвор. Доказано, что вирус находится в центральной нервной системе на ранних стадиях инфекции, однако остается неясным уровень вирусной нагрузки, при котором происходит репликация. Значит, вирусный геном можно определить в тканях мозга на ранней стадии инфекционного процесса, но репликация иируса ограничена.

В асимптомной стадии органы иммунной системы способны тормозить репликацию вируса в ЦНС. По мере прогрессирования инфекционного процесса иммунная защита становится менее эффективной, что приводит к ускорению репликации вируса, приросту вирусной нагрузки, а следовательно, к прогрессированию неврологических нарушений.

Представляют интерес работы по изучению «нейротропного» варианта генома ВИЧ. Вирусные штаммы, выделенные из крови пациентов, различают по их способности реплицироваться и различных типах клеток. Описаны syncytia-inducing и non-syncytia-inducing (SI и NSI) варианты вируса (по их способности образовывать синтиций в культуре Т4-лимфоцитов). NSI-вирусы имеют тропность к макрофагам и реплицируются медленно, SI — тропны к Т-лимфоцитам и реплицируются в высоком титре. NSI- нирусы выделены у асимптомных индивидуумов, SI-вирусы — у пациентов с выраженной клинической картиной СПИДа.

Основные компоненты патогенеза поражения мозга при ВИЧ-инфекции. Патогенез поражения центральной нервной системы при ВИЧ-инфекции определяется взаимодействием между тремя составляющими: вирус, иммунная система и центральная нервная система. Изучение этих составляющих представляет собой основную задачу современных исследователей. Эффекты иммунной системы — это иммуносупрессия СД4-клеток и активация макрофагов; вирусный эффект в центральной нервной системе представляет собой инфицирование клеток и продукцию нейротоксических компонентов (gpl20, цитокинов, иейротрансмиттеров, нейротоксинов в макрофагах, микроглии, астроцитах и нейронах).

Основные компоненты патогенеза поражения мозга при ВИЧ-инфекции.

Реакция астроцитов исследовалась в мозге трансгенных мышей. Доказано, что реактивность астроцитов обнаруживается на ранней стадии инфекции. Астроциты играют важную роль в обеспечении транспорта ионов и нейротрансмиттерного метаболизма. Нарушение этих функций может рассматриваться как одно из звеньев патогенеза ВИЧ-деменции.

Роль глутамата и п-метил-с1-аспартата (NMDA) в нейротоксическом эффекте gpl20 подчеркивается многими исследователями. В настоящее время доказано, что происходящее под влиянием gpl20 высвобождение глутамата ведет к интрацеллюлярной алкализации астроцитов и угнетению их способности удерживать глутамат в синапсах. Аккумуляция активного глутамата повышает вольтаж кальциевых каналов, что усиливает ионную нагрузку кальцием и, следовательно, оказывает цитотоксическое действие.

Изучение других растворимых макрофагальных продуктов в ЦНС ВИЧ-инфицированных пациентов (р₂-микроглобулина и простагландинов) подтвердило зависимость между степенью нефрологического дефицита и уровнем данных продуктов в плазме и цереброспинальной жидкости.

Растворимые нейротоксические факторы секретируются макрофагами при контакте их с астроцитами, следовательно, функционируют как СД4-лимфоциты, продуцирующие интерлейкин и другие цитокины.

Клинические симптомы. Клинические симптомы поражения ЦНС наблюдаются в среднем у 40% пациентов (у 80% больных детей). У 7-8% ВИЧ-инфицированных неврологические нарушения являются манифестацией заболевания. НейроСПИД — ведущий клинический синдром в течение всего заболевания у 30% пациентов. Доказано, что при ранней стадии ИИЧ-инфекции неврологические симптомы могут наблюдаться у лиц с нормальными показателями иммунитета. По данным (' DC, поражение нервной системы первично у 7,2% пациентов.

Согласно классификации CDC (1996), выделяют следующие нарианты неврологической манифестации ВИЧ-инфекции (тоническая классификация).

Головной мозг и мозговые оболочки: ВИЧ-менингоэнцефалит, оппортунистические инфекции ЦНС, неопластические процессы, острое нарушение мозгового кровообращения, судорожный синдром.

Спинной мозг. ВИЧ-обусловленная вакуолярная миелопа- ! ия, острая миелопатия при оппортунистических инфекциях.

Периферическая нервная система: дистальная симметричная полинейропатия, полинейропатия при оппортунистических инфекциях, нейропатия лицевого нерва, невральная амиотрофия, множественные мононевриты, люмбосакральная полирадикулопагия, демиелинизирующая полирадикулонейропатия.

Патогенетическая классификация поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции предложена R. W. Price в 1996 г.

В настоящее время, по данным различных авторов, наиболее частым неврологическим синдромом является ВИЧ-энцефалопатия (AIDS-demencia complex). Этот синдром называется также ВИЧ-1-ассоциированным когнитивно-моторным комплексом. С начала эпидемии СПИДа ученые обратили внимание на возможность манифестации ВИЧ-инфекции с неврологических нарушений. Исследователями отмечены прогрессивное нарушение когнитивных функций, нарушения в психическом статусе больных (характерна смена депрессивных состояний делирием). Предложены варианты названия данного синдрома — ВИЧ-деменция (AIDS-demencia complex); ВИЧ-обусловленная деменция (AIDS-related demencia); ВИЧ-ассоциированный подострый энцефалит или ВИЧ-энцефалопатия. В 1990 г. ВОЗ и Американская академия неврологии предложили термин — HIV-1 -associated cognitive-motor complex. В российской литературе принят термин ВИЧ-энцефалопатия.

В настоящее время ВИЧ-энцефалопатия становится доминирующим синдромом поражения центральной нервной системы в мире, встречается у 16-21% пациентов, что, вероятно, обусловлено более эффективной антиретровирусной терапией зидовудином.

Описаны случаи деменции в развернутой клинической картине СПИДа. Причиной ее оказались токсоплазмоз, криптококковый менингит, первичная лимфома головного мозга, собственно ВИЧ-энцефалит.

ВИЧ-энцефалопатия описывается в 62% случаев при инфицировании детей в возрасте старше 3 лет. Дети, инфицированные и возрасте от 6 до 24 мес., отставали в психическом развитии в 89% случаев.

Классификация ВИЧ-энцефалопатии предложена R. W. Price и соавт. в 1993 г.

Наиболее подробной является классификация ВИЧ-энцефалопатии CDC (Центр по контролю за инфекционными заболеваниями в Атланте), в которой в зависимости от клинических проявлений выделены 5 стадий заболевания.

Стадия 0 — интеллект и моторика в норме.

Субклиническая — минимальные симптомы когнитивных и моторных дисфункций (минимальные нарушения при выполнении координаторных проб). Мышечная сила в норме, рефлекторный фон не изменен.

Стадия 1 — моторные нарушения, снижение интеллекта, нарушение работоспособности.

Стадия 2 — невозможность работать, навыки самообслуживания сохранены.

Стадия 3 — существенное снижение интеллекта (неспособность реагировать на новую информацию, общаться с окружающими), замедление всех движений, неспособность к самостоятельной ходьбе.

Стадия 4 (терминальная) — интеллект и социальные контакты на рудиментарном уровне, параличи, инконтиненция. Ненрологические нарушения при ВИЧ-инфекции могут возникать до развития СПИДа.

Первые острые симптомы совпадают по времени с появлением антител к вирусу, т.е. в течение 3 мес. после заражения. Это может быть энцефалит, миелопатия, острая нейропатия черепных и спинномозговых нервов или менингит.

Острый энцефалит сопровождается нарушением сознания, лихорадкой и судорожными припадками. Возможно выздоровление с полным устранением неврологического дефицита.

Острая нейропатия чаще проявляется в виде поражения лицевого нерва, которое регрессирует в течение нескольких месяцев. Описана нейропатия тройничного и вестибулокохлеарного нервов, которая имеет рецидивирующее течение. Периферическая полирадикулонейропатия может предшествовать развитию иммунодефицита. Возможен и мононеврит периферических нервов.

И наконец, у людей, зараженных ВИЧ, но не заболевших СПИДом, могут развиваться симптомы иодострого энцефалита.

В период сероконверсии возможен острый менингит, однако чаще имеет место атипичный асептический менингит ВИЧ-инфицированных. Течение заболевания острое или хроническое. Основным симптомом является головная боль, реже отмечаются типичные менингеальные знаки. Характерен мононуклеарный плеоцитоз, в ликворе обнаруживают 20 и более клеток в 1 мкл.

Примерно у 30% больных СПИДом развивается энцефалит, преимущественно у лиц с саркомой Капоши или оппортунистическими инфекциями. Энцефалит имеет подострое течение и обычно начинается с едва уловимых психических нарушений (описаны случаи его острого начала с высокой лихорадкой, спутанностью сознания и выраженными метаболическими нарушениями). Нарушение когнитивных функций выражается в забывчивости, рассеянности и брадифренции. Из двигательных расстройств часты координаторные нарушения, диффузная слабость мышц. При тестировании больных отмечаются психическая депрессия, аутизм. Вербальные реакции замедлены, эмоции уплощены. В неврологическом статусе чаще отмечается атаксия, мышечная гипотония при высоком рефлекторном фоне. В течение нескольких недель у больного развивается глубокая деменция.

Компьютерная томография определяет быстро нарастающие симптомы атрофии мозгового вещества, а на ЭФ обнаруживают двустороннее диффузное замедление ритма. В ликворе отмечают умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, а также повышение уровня белка и снижение концентрации глюкозы. Эти проявления в 86% случаев связаны с прямым воздействием вируса иммунодефицита человека на мозг, что подтверждается данными иатологоанатомического исследования (не обнаружены оппортунистические инфекции и неоплазмы). Реже энцефалит вызывается цитомегаловирусом, еще реже — вирусом простого герпеса, атипичными микобактериями или диффузной лимфоматозной инфильтрацией и в единичных случаях — вирусом ветряной ОСПЫ.

Менингит у больных СПИДом чаще всего вызывает грибок Cryptococcus neoformans. При этом почти у всех больных отмечается головная боль, примерно у 50% — тошнота и рвота, а в некоторых случаях и светобоязнь. Всем этим симптомам предшествуют такие неспецифические нарушения, как утомляемость, лихорадка, похудание. В неврологическом статусе отмечается ригидность мышц затылка и крайне редко другие мышечные контрактуры. Возбудитель может быть обнаружен в ликворе, в ткани легких, почек, коже, слизистой оболочке желудка. В ликворе обычно умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, снижение уровня глюкозы и повышенное содержание белка. В сыворотке крови обнаруживаются криптококковые антигены. Изменений головного мозга при компьютерной томографии обычно не отмечается.

Локальное поражение головного мозга при СПИДе вызывается оппортунистическими инфекциями или опухолями с появлением очаговых симптомов и присоединением судорожного синдрома. Наиболее частой их причиной является церебральный токсоплазмоз. Симптомы его обычно развиваются за 1-2 нед. 11аиболее распространенные жалобы — на головную боль; обычно она двусторонняя, стойкая, не связана с нагрузкой. Нередко у больного имеются нарушения сознания, гипертермия. Чаще в неврологическом статусе отмечаются локальные неврологические нарушения, обычно это гемипарез, афазия, апраксия, гемианестезия, гомонимная гемианопсия. Реже — нарушение функций мозжечка или ствола мозга в виде поражения черепно-мозговых нервов.

При компьютерной томографии — массивные поражения, имеющие после инъекции контрастного вещества кольцевидную форму, локализованы обычно в сером веществе коры головного мозга и диэнцефальной области. Серологические тесты при церебральном токсоплазмозе интерпретировать сложно из-за общих сдвигов в иммунной системе. Положительным считается тест непрямой иммунофлюоресценции при разведении сыворотки 1:2 и более.

Демиелинизирующий процесс у больных СПИДом описывается как прогрессирующая многоочаговая лейкодистрофия и встречается у 4-5% ВИЧ-инфицированных. У 25% больных нейроСПИДом она является манифестацией заболевания. Процесс развивается медленно, в течение нескольких недель. Диагноз формулируется на основании клинической картины (прогрессивно нарастающие симптомы поражения полушарий: расстройства речи, гемипарез и гемианестезия, амавроз, реже — атаксия) и наличия при компьютерной томографии зон с низкой плотностью чаще в подкорковом белом веществе.

Около 25% больных СПИДом страдают вакуолярной миело- патией. В неврологическом статусе отмечаются двигательные и сенсорные нарушения — двусторонние или, реже, односторонние, слабость в нижних конечностях в сочетании с парестезией. В течение нескольких недель заболевание прогрессирует, приводя к параличу и тазовым нарушениям. Вакуолярная миелопатия часто сочетается с подострой энцефалопатией. Исследователи полагают, что данное заболевание обусловлено прямым цитопатологическим действием ВИЧ на спинной мозг.

Периферическая полинейропатия при СПИДе наблюдается часто, имеет симметричный характер, начинается с парестезии, затем нарастают слабость дистального отдела конечностей, атрофия мышц. Данную патологию также связывают с прямым действием вируса иммунодефицита человека на периферическую нервную систему.

Течение ВИЧ-инфекции у детей имеет существенные отличия. Своеобразен прежде всего доминирующий механизм инфицирования, которое приблизительно в 80% случаев происходит в перинатальном периоде. Варианты патогенеза ВИЧ-инфекции у детей зависят от времени заражения — антенатально в эмбриональном периоде (трансплацентарно), перинатально или постнатально (при вскармливании грудным молоком или парентерально). При заражении постнатально основные этапы течения инфекционного процесса сходны с таковыми у взрослых. У перинатально зараженных детей средний инкубационный период короче, средний возраст инфицированных при появлении симптомов СПИДа — 2,5 года. Если симптоматика развивается на 1-м году жизни, то летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Средний инкубационный период у детей, зараженных постнатально, короче, чем у взрослых, и составляет 3-5 лет. Средний срок выживания от момента манифестации инфекции — 3 года.

Общепризнанны и клинические особенности: возможность врожденной инфекции с клинической манифестацией уже в периоде новорожденности, более быстрое развитие болезни с ранним формированием СПИДа, более значимая роль тяжелых рецидивирующих бактериальных инфекций и, напротив, не столь частое присоединение некоторых ВИЧ-ассоциированных заболеваний, особенно опухолей.

НейроСПИД у детей представлен меньшим диапазоном неврологических нарушений, чем у взрослых. Чаще описываются прогрессирующая ВИЧ-энцефалопатия с выраженным пирамидным синдромом и оппортунистические инфекции нервной системы.

У детей перинатальный фон патологии нервной системы значительно затрудняет дифференциацию ВИЧ-ассоциированной патологии. У детей с перинатальным поражением ЦНС ВИЧ- инфекция протекает с наиболее выраженной неврологической симптоматикой, с развитием комплексной энцефалопатии с синдромом полинейропатии. Обращает также на себя внимание ВИЧ-ассоциированный миопатический синдром.

Диагностика неврологических нарушений при ВИЧ-инфекции. Лабораторная диагностика ВИЧ-инфекции основана на наличии и верификации антител к ВИЧ. Антитела в сыворотке или плазме крови определяют, как правило, методом иммуноферментного анализа, используя не менее 2-3 тест-систем с различными иммуносорбентами — лизантными, рекомбинантными и пептидными. Ответ формулируется на основании 2 положительных или 2 отрицательных результатов из 3 определений. Положительный результат подлежит верификации в иммуноблоттинге. В случае положительного ответа серологический мониторинг продолжается пожизненно с интервалом в 6 мес.

Основная особенность серологической диагностики ВИЧ-инфекции у детей при перинатальном инфицировании — наличие в крови материнских трансплацентарных антител к ВИЧ, которые персистируюг в течение 7-8 мес. Обнаруженные в указанный срок антитела к ВИЧ не означают обязательного инфицирования ребенка. Установлено, что риск заражения детей, родившихся от ВИЧ-инфицированной матери, составляет, по различным данным, 20-30%.

Клиническая диагностика включает, кроме изучения неврологического статуса, нейропсихологические тесты. Проведение нейропсихологических тестов имеет большое значение в диагностике ранних неврологических нарушений у пациентов с асимптомной стадией ВИЧ, причем 60% исследуемых имели нарушения, выявляемые только при тестировании.

В диагностике морфологических повреждений мозга широко применяются МРТ. Описаны специфичные для ВИЧ-энцефалита изменения, которые позволяют отличить первичный процесс от оппортунистических инфекций. Изменения на МРТ описаны у 50% больных с ВИЧ-энцефалопатией, у 89% больных СПИДом и у 10% асимптомных ВИЧ-инфицированных. Однако при проведении МРТ с контрастированием патология выявляется⁷у 45% пациентов с асимптомной стадией ВИЧ. Описана корреляция между степенью субкортикальной атрофии и выраженностью нарушений, выявленных при выполнении нейропсихологических тестов.

Анализ цереброспинальной жидкости позволяет определить специфические и неспецифические изменения. Специфическим маркером считается наличие в ликворе ВИЧ. Неспецифическими маркерами являются повышение уровня Р ₂ - м и к р о г л о б у л и н а, неоптерина, хинолиновой кислоты, цитокинов, простагландинов, растворимого фактора некроза опухоли, изменение в растворимых Т-клеточных антигенах, повышение общего количества белка в ликворе, повышение фракций IgG, мононуклеарный плеоцитоз.

Методы профилактики и терапии неврологических нарушений. Первым противовирусным препаратом для лечения ВИЧ-инфекции стал азидотимидин — АЗТ (зидовудин, ретровир).

Фармакологический эффект. После проникновения лимфотропного ВИЧ в лимфоцит происходит синтез вирусной ДНК на матрице (вирусной РНК) под влиянием обратной транскриптазы (ревертазы), что и приводит к повреждению лимфоцитов. Механизм действия азидотимидина, как и фосфоноформата, заключается в блокаде названного фермента. Доказано также, что ретровир подавляет способность вируса проникать через гематоэнцефалический барьер. Продолжительность терапии ретровиром не ограничена во времени. Однако регламентируется побочным действием препарата (см. ниже) и развитием вторичной резистентности вируса к нему.

Фармакокинетика. Препарат назначают внутрь или вводят внутривенно. Биоусвояемость из желудочно-кишечного тракта составляет около 60%. Связь с белками плазмы крови — 35%. Азидотимидин легко проникает в различные ткани и жидкости, включая ликвор. Он обезвреживается в печени. Экскреция — через почки в неизмененном виде (90%) и в виде метаболитов.

Нежелательные эффекты. У каждого 4-го больного, получающего азидотимидин, возникают анемия (чаще микроцитарная), иейтропения, лейкопения, гепатомегалия. Больные жалуются на головную боль, извращение вкуса, тошноту, диарею, сонливость или бессонницу, миалгии, парестезии, повышение температуры тела, озноб, кашель, кардиалгию, депрессию. Не исключено, что все вышеназванные жалобы могут быть следствием самой болезни, а не действия препарата. Достаточно высока чувствительность ВИЧ и к фоскарнету (фосфоноформат).

В настоящее время применяют и новые антиретровирусные препараты диданозин (видекс), ламивудин и другие, механизм действия которых сходен с таковым АЗТ. Они являются препаратами выбора у больных, не переносящих АЗТ или резистентных к нему.

Анализ современных методов лечения ВИЧ показывает, что наиболее эффективными являются сочетания различных групп противовирусных препаратов.

Важно отметить, что наилучший терапевтический эффект получен при лечении, начатом на ранней стадии заболевания. М ногие авторы предлагают начинать терапию до развития клипических симптомов ВИЧ.

Кроме вышеназванных препаратов применяют и другие. Это ненуклеотидные ингибиторы обратной транскриптазы (невипарин, атевирдин) и ингибиторы протеаз (саквинавир, ритоновир, нельфинавир, криксиван). Широкое применение этих лекарственных средств ограничено из-за выраженных побочных эффектов (периферическая нейропатия, нефролитиаз, гастроинтестинальная патология).

Недостаточная удовлетворенность результатами лечения ВИЧ-инфекции имеющимися противовирусными средствами заставляет продолжать поиск более эффективных препаратов. Учитывая избирательное поражение ВИЧ центральной нервной системы, обязательным свойством новых препаратов должно быть их хорошее проникновение через гематоэнцефалический барьер.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О МЕНИНГИТАХ

Нервная система осуществляет функции адаптации к самым разнообразным условиям внешней и внутренней среды и обладает высокой чувствительностью к неблагоприятным факторам. В то же время она относительно защищена от инфекций и механических повреждений благодаря костям черепа и позвоночника, оболочкам головного и спинного мозга, цереброспинальной жидкости, а также гематоэнцефалическому и гематоликворному барьеру.

Важным защитным механизмом центральной нервной системы являются сосудистые сплетения, эпендима желудочков и оболочки мозга. Поэтому понятно, что именно в оболочках — защитном барьере мозга — нередко развивается воспалительный процесс, который может быть либо диффузным, либо ограниченным. Соответственно выделяют менингит и арахноидит.

Частота менингитов среди всех органических заболеваний нервной системы составляет 27-29%, но она может изменяться в зависимости от эпидемической обстановки.

Острота, тяжесть течения, вероятность неблагоприятного исхода менингита, особенно при поздней диагностике, ставят перед врачом задачу экстренного распознавания заболевания и неотложной терапии. Поэтому при осмотре больных с повышенной температурой тела, рвотой, головной болью и другими общемозговыми симптомами необходимо исследовать менингеальные симптомы.

Головной и спинной мозг покрыты тремя оболочками: твердой {dura mater), паутинной (arachnoidea) и мягкой (pi a mater). Воспалительный процесс может захватить только одну мозговую оболочку и соответственно выделяют пахименингит, арахноидит и лептоменингит. При воспалительном процессе сразу во всех оболочках диагностируют панменингит.

ПАХИМЕНИНГИТ!»!

Пахименингит подразделяют на церебральный (воспаление твердой оболочки головного мозга) и спинальный (воспаление твердой оболочки спинного мозга). По характеру поражения церебральный пахименингит делят на серозный, геморрагический и гнойный. Серозный пахименингит встречается при разных инфекциях, характеризуется малосимптомным или бессимптомным течением (головная боль, нечеткие оболочечные симптомы, а также признаки сдавления мозга отечной оболочкой). Геморрагический пахименингит характеризуется наличием геморрагии в твердой мозговой оболочке, что клинически проявляется головной болью, очаговыми и оболочечными симптомами, возбуждением. Возникает при атеросклерозе, гипертонической болезни. Гнойный пахименингит является обычно вторичным и связан с первичной гнойной риноотогениой инфекцией. При этом могут возникать субдуральный и эпидуральный абсцесс орбиты. Гнойный пахименингит характеризуется головной болью, рвотой, могут наблюдаться застойные изменения на глазном дне и изменения крови (лейкоцитоз со сдвигом влево, повышенная СОЭ).

Спинальный пахименингит бывает серозным и гнойным. Серозный отличается, как правило, доброкачественным течением, гнойный связан с наличием гнойных очагов в организме (фурункулез, остеомиелит и др.).

Среди спинальных пахименингитов выделяют следующие.

Спинальные эпидуриты (воспаление между листками оболочки). В этом случае поражаются оболочки на уровне верхнегрудного отдела. У больных наблюдается клиника сдавления спинного мозга (корешковая боль, двигательные, чувствительные и тазовые расстройства).

Хронический гиперпластический эпидурит. Причиной его чаще всего является травма позвоночника. Клиника характеризуется ограничением подвижности позвоночника, корешковой болью в области позвоночника. Характерны ремиссии, в спинномозговой жидкости увеличено содержание белка.

Шейный гипертрофический сифилитический пахименингит протекает по типу умеренного сдавления спинного мозга в области шеи. При этом наблюдаются корешковая боль, симптомы сдавления в виде вялого пареза рук, спастический парез нижних конечностей, расстройства чувствительности по проводниковому типу, нарушение функции тазовых органов.

Туберкулезный спинальный пахименингит, при котором клинические симптомы зависят от степени поражения спинного мозга.

Лечение пахименингитов проводится антибиотиками, противбвоспалительными и десенсибилизирующими средствами. Г1рй гнойном эпидурите необходимо оперативное лечение, при туберкулезном и сифилитическом проводится специфическая терапия.

АРАХНОИДИТЫ

По характеру изменения иодпаутинного пространства выделяют следующие формы заболевания: слипчивый (образование спаек), кистозный (наличие кист), кистозно-слипчивый, или смешанный, арахноидит. По этиологии арахноидиты разделяют на ревматические, постгриппозные, тонзиллогенные, травматические и токсические.

В зависимости от течения рассматривают острые, подострые и хронические арахноидиты.

По локализации выделяют арахноидиты конвекситальные (поражение лобной, теменной, височной долей и центральных извилин), базальные и задней черепной ямки.

Арахноидиты могут быть также очаговыми и распространенными. Для патологической анатомии характерны фиброз, разрастание соединительной ткани.

Клинически проявляется в виде головной боли, тошноты, рвоты, эпилептических припадков, изменений на глазном дне. Оболочечные симптомы либо отсутствуют, либо слабо выражены. Очаговые неврологические симптомы зависят от локализации поражения. При выраженном диффузном процессе может быть повышено внутричерепное давление и развивается водянка.

Конвекситальный арахноидит представляет собой преимущественное поражение мягких оболочек конвексигальной поверхности коры головного мозга. При этом ведущими клиническими симптомами являются нарушения функции лобной, теменной, височной долей и области центральных извилин. В клинической картине преобладают субъективные жалобы (головная боль с тошнотой и рвотой, головокружение, потливость и др.) над объективными симптомами (неравномерность сухожильных рефлексов, патологические рефлексы на стороне, противоположной очагу, судорожные припадки и др.).

Оптохиазмальный арахноидит относится к базальным и характеризуется преимущественным поражением мягких оболочек мозга в области зрительного перекреста и внутричерепной части зрительных нервов. Ведущим симптомом в клинике является снижение остроты зрения и изменение полей зрения. Могут выпадать отдельные участки полей зрения — скотомы, а также наблюдаться концентрическое сужение нолей зрения, гемианопсии и слепота. Наряду с этим часто встречаются вегетативные расстройства (нарушение сна, изменение углеводного и водно-солевого обмена и др.).

Арахноидит задней черепной ямки связан с поражением мягких оболочек мозга в области боковой и большой цистерны, а также в краниоспинальной области с возможным нарушением циркуляции спинномозговой жидкости в задней черепной ямке. Протекает тяжело, могут наблюдаться общемозговые, менингеальные симптомы, нарушение функции ствола мозга, мозжечковые расстройства, застойные явления на глазном дне, а также поражение черепных нервов (V, VI, VII, VIII, каудальной группы).

Арахноидит мостомозжечкового угла возникает чаще всего вследствие отита. Клиническая картина характеризуется четко выраженной очаговой симптоматикой при слабой общемозговой. Очаговая симптоматика проявляется поражением VIII, VII, V и VI пар нервов, мозжечковыми нарушениями, слабо выраженными пирамидными расстройствами. Пирамидные нарушения возникают на противоположной по отношению к очагу стороне, мозжечковые — на той же.

В мостомозжечковом углу бывают и опухолевые процессы, чаще всего из оболочки VIII пары черепных нервов (невринома). Эта опухоль является доброкачественной. Нередко вовлекается в процесс и VII пара черепных нервов, могут наблюдаться пирамидные и мозжечковые нарушения. Лечение опухоли оперативное.

Дифференциальная диагностика арахноидита и опухоли представляет значительные трудности. Для арахноидита, в отличие от опухоли, характерно ремиттирующее течение и меньшая выраженность очаговой неврологической симптоматики. Однако кистозный арахноидит и опухоль мозга представляют собой объемные процессы, которые могут иметь сходную клинику.

Спинальные арахноидит бывает слипчивый, кистозный и смешанный. По распространенности — диффузный и очаговый. Слипчивые спинальные арахноидиты сопровождаются главным образом корешковыми симптомами. Кистозные характеризуются клиникой экстрамедуллярной опухоли. Дифференциальная диагностика проводится с помощью контрастных методов исследования. Лечение кистозного арахноидита должно быть оперативным. При других видах арахноидитов применяются антибиотики, сульфаниламидные, десенсибилизирующие, дегидратирующие препараты. В хронической стадии назначают курсы рассасывающей терапии (экстракт алоэ, стекловидное тело, .лидаза, бийохинол), витамины группы В, С, дегидратирующие средства.

МЕНИНГИТЫ

Существуют различные классификации менингитов. Наибольшее практическое значение имеет классификация, согласно которой менингиты разделяют на две большие группы: гнойные и серозные в зависимости от характера воспалительного процесса и изменений цереброспинальной жидкости. По остроте развития клинической картины выделяют менингиты с острым, подострим и хроническим течением. Различают также первичные и вторичные менингиты. Первичные менингиты бывают гнойные (менингококковые, пневмококковые и др.) и серозные (лимфоцитарные хориоменингиты, менингиты, вызванные вирусами ECHO и Коксаки и др.). Вторичные менингиты возникают как осложнение при гнойном отите, абсцессе легкого, фурункулезе, при открытой черепно-мозговой травме, а также при общих инфекциях (туберкулез, сифилис, эпидемический паротит и др.).

Согласно другой классификации, все менингиты разделяют с учетом этиологического фактора на 4 группы.

Первая группа включает бактериальные менингиты. Они могут быть гнойные (менингококковые, пневмококковые и др.) и серозные (туберкулезные, сифилитические и др.). Вторая группа состоит из вирусных (серозных) менингитов, которые могут быть первичными и вторичными. Третья группа охватывает грибковые (микотические), четвертая — протозойные менингиты. Последние могут протекать по типу менингоэнцефалита.

При всех менингитах выделяют менингеальный синдром, который включает общемозговые, локальные симптомы и изменения ликвора. Общемозговые симптомы характеризуются проявлениями в виде общей реакции мозга па раздражение и изменение ликвородинамики. Локальные симптомы возникают за счет отека, поражения черепных нервов. Иногда наблюдаются симптомы выпадения.

Обязательным признаком менингита являются воспалительные изменения в спинномозговой жидкости с клеточно-белковой диссоциацией (значительным увеличением клеток в ликворе). Содержание белка меняется в меньшей степени. При гнойных менингитах преобладают нейтрофилы, при серозных — лимфоциты.

К менингеалъному симптомокомплексу относятся:

Повышение температуры тела до высоких цифр. При туберкулезном менингите высокой температуры, как правило, не наблюдается.

Головная боль. В ее патогенезе имеет значение раздражение рецепторов мозговых оболочек, иннервируемых ветвями тройничного и блуждающего нервов, а также симпатическими волокнами. Головная боль — это основной постоянный признак болезни. Она обычно диффузная, усиливается от резких движений, звуковых и световых раздражителей.

Рвота центрального генеза, возникает вследствие раздражения рвотного центра в ретикулярной формации продолговатого мозга или блуждающего нерва и его ядер на дне IV желудочка. Рвота возникает без тошноты и не связана с приемом пищи. Чаще она бывает при перемене положения тела. После рвоты головная боль не уменьшается.

Мышечная контрактура — ригидность мышц затылка и спины, симптомы Кернига и Брудзинского. У маленьких детей может наблюдаться симптом подвешивания (Лесажа). Мышечная контрактура при менингите возникает вследствие повышения деятельности рефлекторного аппарата и раздражения корешков из-за повышенного давления спинномозговой жидкости.

Вегетативные нарушения, к которым относят диссоциацию между температурой тела и пульсом, зрачковые нарушения, кожные петехии, психические нарушения (расстройство сознания, астения).

Двигательные нарушения, проявляющиеся в виде симптомов поражения двигательных черепных нервов, очаговых эпилептических припадков за счет раздражения моторной зоны коры.

Нарушения чувствительности, которые бывают в виде общей гиперестезии. В основе ее лежит раздражение задних корешков и межпозвоночных узлов.

Менингеальные симптомы могут наблюдаться не только при менингитах, но и при других заболеваниях, например при субарахноидальном кровоизлиянии. Вопрос о характере заболевания решается на основании данных исследования спинномозговой жидкости, без воспалительных изменений в которой менингита не бывает. Наличие менингеальных симптомов при нормальной спинномозговой жидкости указывает на менингизм — раздражение мозговых оболочек — у детей при пневмонии, отите, вирусных инфекциях. При нормальной спинномозговой жидкости н случае менингизма отмечается некоторое повышение ее давления. Менингизм нередко возникает в первые дни после люмбальной пункции. У взрослых в норме спинномозговая жидкость прозрачная, бесцветная, имеет давление 150-200 мм вод. ст. Цитология характеризуется наличием нескольких лимфоцитов в микролитре (в системе СИ — 0,004-0,005 х 10⁹/л). Количество белка в норме составляет до 0,4 г/л. Содержание глюкозы в ликворе 2,6-2,8 ммоль/л, что соответствует примерно половине ее содержания в крови. У новорожденных и грудных детей в норме спинномозговая жидкость может быть слегка ксантохромной за счет наличия в ней билирубина. Как и у взрослых, она прозрачная, а давление ниже, чем у взрослых, примерно на 50 мм вод. ст. Количество клеток, а также белка в ликворе может быть несколько больше, чем у взрослых (0,015-0,02 х 10⁹/л и 0,6-0,8 г/л соответственно).

При менингите отмечается повышение давления до высоких цифр, во время пункции ликвор вытекает струей. При гнойном менингите спинномозговая жидкость обычно мутная, при серозном — прозрачная или слегка опалесцирующая, при туберкулезном — опалесцирующая и в некоторых случаях ксантохромная. Для всех разновидностей менингитов, как уже отмечалось ранее, характерно значительное увеличение клеток в ликворе (клеточно-белковый плеоцитоз) при некотором увеличении содержания белка (клеточно-белковая диссоциация). При гнойных менингитах плеоцитоз всегда нейтрофильный, а при серозных — лимфоцитарный.

Гнойные менингиты

Гнойные менингиты представляют собой группу заболеваний, вызываемых различными возбудителями (менингококками, стрептококками, стафилококками, гемофильной палочкой Афанасьева—Пфейффера, кишечной, синегнойной палочкой, грибами, сальмонеллами и др.), с преимущественным поражением мягких оболочек головного и спинного мозга. Болеют люди всех возрастов, чаще дети, особенно раннего возраста, что объясняется недостаточным развитием у них иммунитета и несовершенством гематоэнцефалического барьера.

Менингококковый менингит

Этиология. Возбудителем менингококковой инфекции является грамотрицательный диплококк, 0,6-1,0 мкм, округлой или овальной формы. В спинномозговой жидкости менингококки располагаются как внутри — так и внеклеточно. Они вырабатывают эндо- и экзотоксины, неустойчивые во внешней среде. Оптимальная температура размножения 37 °С. В настоящее время выделено 13 серотипов менингококка.

Эпидемиология. Резервуаром и источником возбудителя является только зараженный человек, больной или носитель. Передается возбудитель воздушно-капельным или контактнобытовым путем. Наиболее опасен в эпидемическом отношении больной с назофарингитом. Заражение чаще происходит при длительном тесном контакте. Входными воротами является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Инкубационный период составляет 1-7 дней.

Менингококковой инфекции присущи периодичность с интервалами в 10-20 лет, определенная сезонность — в зимне-весенний период, распространяется чаще в закрытых коллективах. Заболевают преимущественно дети, а также лица молодого возраста.

Патогенез. Менингококк попадает на слизистую оболочку носоглотки, где может вегетировать, не причиняя человеку вреда, т.е. имеет место «здоровое» носительство. В 10-15% случаев попадание менингококков на слизистую оболочку приводит к менингококковому назофарингиту. В ряде случаев менингококк проникает в лимфатическую систему и кровь, в результате чего развивается генерализованная инфекция. При прорыве гематоэнпефалического барьера возникает гнойный менингит, менингоэнцефалит с менингококкемией или без нее. В редких случаях микробная диссеминация наблюдается в других органах (печени, миокарде, эндокарде, почках, легких), вызывая их бактериальное поражение. Генерализация инфекции происходит на фоне некоторого снижения как специфической, так и неспецифической иммунореактивности. Важное значение имеет предшествующее I крушение состояния организма, обусловленное вирусной, чаще гриппозной инфекцией, резкими изменениями погодных условий, прививкой, травмой и др.

Клиническая картина. Локализованные формы. Менингококконосителъство характеризуется наличием возбудителя па слизистой оболочке носоглотки без каких-либо клинических проявлений и субъективных жалоб. Чаще носителями являются взрослые. В среднем носительство длится 15-20 дней, но при хронических заболеваниях носоглотки может затягиваться на недели и месяцы. Менингококковый назофарингит начинается с подъема температуры тела, умеренно выраженной интоксикации, боли, першения в горле, иногда на вестибулярных нарушениях (головокружение, рвота, шум и боль в ушах). При осмотре определяются бледность лица, инъекция сосудов склер, гиперемия и зернистость задней стенки глотки, мягкого неба, передних дужек. Носовое дыхание затруднено, речь с носовым оттенком. У старших детей наблюдается заложенность носа или скудные вязкие выделения, у младших — обильные слизистые или слизисто-гнойные выделения. В крови умеренный лейкоцитоз при нормальной или слегка повышенной СОЭ. Лихорадка длится 2-4 дня, иногда она отсутствует. Заболевание может закончиться через 5-7 дней, но может перейти и в генерализованную форму.

Генерализованные формы. Менингококкемия составляет 20-30% генерализованных форм, характеризуется острым началом, подъемом температуры тела, общей интоксикацией, кожными высыпаниями. Температурная кривая неправильного типа, лихорадка длится от 2 до 10 дней. Отмечается выраженная интоксикация: тахикардия, вялость, одышка, сухость кожи, отсутствие аппетита, возможна задержка мочи. У грудных детей может наблюдаться диспепсия. Часто отмечаются головная боль, рвота, возможны оболочечные симптомы. Через несколько часов от начала заболевания характерно появление на коже геморрагической сыпи различной величины и формы, от мелкоточечных петехий до обширных кровоизлияний. Элементы сыпи слегка возвышаются над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании, при соскобе из них можно выделить менингококк. Окраска сыпи не одинакова, так как ее появление не одномоментно. Чаще всего сыпь локализуется на ягодицах, задней поверхности бедер и голеней, веках и склерах, реже — на лице (обычно при тяжелых формах болезни). Обратное развитие сыпи зависит от ее характера и обширности поражения кожи. При легкой форме сыпь исчезает через 1-2 дня, среднетяжелой — сохраняется до 6 нед., при тяжелых формах некроз захватывает кожу, подлежащие ткани с последующим отторжением некротических участков и рубцеванием. В 3-5% случаев у больных с менингококкемией встречается поражение суставов, чаще мелких суставов пальцев.

Тяжелая форма заболевания может сопровождаться носовым, кишечным, маточным кровотечением, кровоизлиянием на глазном дне. Нередко поражается сердце (миокардит, реже эндо- и перикардит). В некоторых случаях на 3-4-й день заболевания появляются герпетические высыпания. Гемограмма характеризуется высоким лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом до юных форм, эозинофилией, увеличением СОЭ, нарушением коагулограммы.

Менингит может развиваться одновременно с менингококкемией, но чаще он проявляется на 2-3-й день болезни и составляет 10-15% генерализованных форм. Начало менингита чаще внезапное, с резким подъемом температуры тела, головной болью. В ряде случаев в первый день заболевания появляется полиморфная эритематозная сыпь, исчезающая в течение 1-2 ч. Нередко отмечается гиперемия задней стенки глотки с гиперплазией фолликулов. У грудных детей заболевание может развиваться постепенно. Мениигеальные симптомы и токсикоз в большинстве случаев выражены умеренно. Отмечаются лихорадка, распирающая головная боль, боль в глазных яблоках, повторная рвота, гиперестезия. У части детей наблюдаются адинамия, сонливость, безучастность к окружающему. У более старших детей нередко возникают беспокойство, психомоторное возбуждение, спутанность сознания, галлюцинации и бред. С первых часов болезни резко выражены менингеальные симптомы. Иногда появляется корешковый синдром с сильными болями в животе. У детей раннего возраста заболевание начинается с резкого крика, беспокойства, общих судорог, часто положителен симптом подвешивания Лесажа, выбухает большой родничок. Сухожильные рефлексы обычно оживлены, при значительной интоксикации могут быть снижены. Иногда бывают симптом Бабинского, клонус стоп, тремор конечностей, анизокория. Очаговые нарушения ЦНС в первые дни болезни обычно отсутствуют. Лишь в ряде случаев отмечается поражение черепных нервов (VI, VII, VIII пары).

При исследовании крови лейкоцитоз, анэозинофилия. ускоренная СОЭ. Спинномозговая жидкость мутная, беловатого цвета (как разведенное молоко). Ликворное давление повышенное. В спинномозговой жидкости определяются нейтрофильный плеоцитоз, повышение уровня белка, при микроскопии мазков обнаруживается менингококк. В первые сутки заболевания ликвор может быть прозрачным, цитоз умеренным, смешанным.

При лечении течение заболевания обычно благоприятное, интоксикация исчезает через 3-8 дней, санация ликвора наступает на 8-12-й день болезни. Затяжное течение встречается редко, у младших детей с неблагоприятным преморбидным фоном.

Менингококковый менингоэнцефалит является редкой формой менингококковой инфекции, характеризуется острым началом, выраженной интоксикацией, сильной головной болью, нарушением сознания. С 1-2-го дня появляются очаговые симптомы: поражение мозжечка и черепных нервов, параличи или парезы, часто отмечаются общие и локальные судороги. Нередко менингоэнцефалит протекает при отсутствии выраженной общемозговой симптоматики. Длительность заболевания составляет 4-6 нед., течение тяжелое, прогноз неблагоприятный, высокая летальность. Часто отмечаются эпилептический синдром, гидроцефалия, параличи, задержка умственного развития. Вентрикулит встречается редко (обычно в случаях позднего начала терапии), проявляется нарастающими расстройствами сознания, нарушением мышечного тонуса по типу децеребрационной ригидности, прогрессирующей кахексии. Прогноз неблагоприятный.

Гипертоксическая форма менингококковой инфекции во время эпидемического подъема заболеваемости составляет от 8 до 10% генерализованных форм. Она обусловлена инфекционно-токсическим шоком и отеком головного мозга. Летальность составляет 30-50%. Картина шока может развиться в течение 1-3 ч и даже за 30-40 мин от появления сыпи или через 8-12 ч после подъема температуры тела. Без лечения летальный исход наступает через 20-48 ч от начала заболевания на фоне падения артериального давления (кровоизлияние в надпочечники: синдром Уотерхауса—Фридериксена).

Основой инфекционно-токсического шока являются бактериемия и эндотоксинемия. Клинически инфекционно-токсический шок проявляется в 4 стадии.

Стадия I (компенсированный шок). Состояние больного тяжелое, лицо розовое, кожа бледная, конечности холодные. У части больных повышено потоотделение. Отмечаются тахикардия, тахипноэ, гиперпноэ. Артериальное давление нормальное или повышенное, центральное венозное давление может быть как нормальным, так и повышенным или сниженным. Диурез нормальный. Возбуждение и беспокойство отмечаются при сохраненном сознании, возможны гиперрефлексия и судороги.

Стадия II (субкомпенсированный шок). Состояние больного тяжелое: кожа бледная с серым оттенком, холодная, влажная, акроцианоз, температура тела субнормальная, тахикардия, тахипноэ, пульс слабый, глухость сердечных тонов, снижение артериального и центрального венозного давления, олигурия. Ребенок заторможен, вял, сознание нормальное. Метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) II стадии (коагулопатия потребления — гипокоагуляция без активации фибринолиза).

Стадия III (декомпенсированный шок). Состояние больного крайне тяжелое: сознание отсутствует, кожа сишошносерая, цианоз с множественными геморрагически-некротическими элементами, венозный стаз типа «трупных пятен», конечности холодные и влажные, пульс нитевидный, резкая одышка, тахикардия, артериальное давление низкое или отсутствует. Отмечается гипертония мышц, нередко наблюдаются симптомы поражения паллидума, гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, зрачки сужены, реакция на свет ослаблена. Могут быть менингеальные симптомы, судороги, анурия, метаболический ацидоз без компенсации. ДВС-синдром III—IV стадии с преобладанием фибринолиза. Возможны отек легких, токсический отек мозга, метаболический мио- и эндокардит.

Стадия IV — терминальное или агональное состояние. У больного отсутствует сознание, мышечная атония, сухожильная арефлексия, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, тонические судороги, выраженные нарушения дыхания и сердечной деятельности, полная несвертываемость крови. Отек и набухание головного мозга развиваются быстро.

Лечение

Догоспитальный этап. Носители и больные назофарингитом изолируются от коллектива, проводится антибактериальная терапия левомицетином или ампициллином в течение 4 дней в возрастных дозах.

Левомицетин дает бактериостагический эффект, но на некоторые штаммы менингококков левомицетин действует бактерицидно. Вторичная резистентность микроорганизмов развивается медленно и не бывает перекрестной с другими группами антибиотиков. Левомицетин нельзя вводить в одном шприце с макролидами, пенициллинами, карбапенемами, аминогликозидами (выпадают в осадок). Левомицетин плохо комбинируется с другими антибиотиками: либо возникает антагонизм с макролидами, линкозамидами, фузидином, так как они действуют на одну и ту же SO-S-субъединицу рибосом, или с (3-лактамными антибиотиками, так как нарушается митоз микробных клеток; либо происходит суммация нежелательных эффектов при комбинации с тетрациклинами, аминогликозидами, полимиксинами и др.

Левомицетин можно одновременно назначать с ампициллином или амоксициллином при менингите, вызванном менингококком, пневмококком или гемофильной палочкой, на которые он влияет бактерицидно. Нельзя комбинировать левомицетин с лекарствами, увеличивающими опасность его побочных эффектов. Это гемотоксические средства (сульфаниламиды, пиразолоны, цитостатики и др.), гепатотоксические препараты (амфотерицин В, гризеофульвин, парацетамол и др.), препараты железа, которые приводят к капилляротоксикозу. Левомицетин уменьшает эффективность циклофосфамида, так как не происходит его превращение в печени в активный метаболит, который и вызывает лечебный противоопухолевый эффект. При совместном введении с маннитолом, этакриновой кислотой, гидрохлортиазидом, клопамидом увеличивается экскреция левомицетина с мочой. Левомицетин — токсичный препарат, с малой широтой действия. При этом следует отметить большие индивидуальные особенности его переносимости.

Ампициллин дает бактерицидный эффект. Ампициллин вводят парентерально и назначают внутрь за 1,5 ч до еды, его биоуснояемость составляет 40%. Препарат хорошо проникает во многие ткани и жидкости организма. При менингите концентрация препарата в спинномозговой жидкости может составлять 70-95% от его концентрации в плазме крови. Время сохранения терапевтической концентрации в крови колеблется от 3 до 4 ч. Поэтому кратность назначения ампициллина — 6 раз в сутки после 1 мес. жизни. Период иолувыведения составляет 30 мин, но при почечной недостаточности он может значительно увеличиться, так как главный путь экскреции — фильтрация в клубочках почек в неизмененном виде.

Ампициллин — малотоксичный антибиотик, с большой широтой терапевтического действия. Это антибиотик широкого дозирования. Однако при его использовании возможны аллергические реакции (как немедленного, так и замедленного типа); при создании высоких концентраций препарата в ликворе и мозге возникает нейротоксический эффект (галлюцинации, бред, судороги, нарушается регуляция артериального давления). При носительстве более 5 нед. проводят второй курс антибактериальной терапии, а также общеукрепляющую и десенсибилизирующую терапию.

Больным с генерализованными формами вводят: 50% раствор анальгина из расчета 0,1 мл на год жизни; 1% раствор димедрола или 2,5% раствор пипольфена из расчета 0,2 мл на год жизни; левомицетина-сукцинат натрия 20 мг/кг в/м; преднизо- ./юн — 3 мг/кг в/м или в/в; у-глобулин (до 3 лет — 1 доза, старше 3 лет — 2 дозы в/м); лазикс — 20 мг в/м 1-2 раза в день или 2,5% раствор магния сульфата из расчета 1 мл/год жизни в/м.

При возбуждении и судорогах больным назначают седуксен (0,5% раствор в/м, в/в), причем доза зависит от возраста: до 3 мес. — 0,3 мл, от 4 до 6 мес. — 0,5 мл; от 7 мес. до 2 лет — 0,5- I мл; старше 2 лет — до 2 мл.

При падении артериального давления и инфекционно-токсическом шоке повторно вводят гормоны (преднизолон или гидрокортизон) в полной или половинной дозе с интервалом 30- 40 мин. Для восстановления объема циркулирующей крови в/в применяют реополиглюкин, гемодез, альбумин, глюкозу, вводят кокарбоксилазу, витамин С. При резком падении артериального давления применяется в/в струйное вливание жидкости, при метаболическом ацидозе — гидрокарбоната натрия. При отсутствии реакции в виде повышения артериального давления на гормоны и коллоидные растворы вводят в/в капельно допамин под контролем артериального давления.

Госпитальный этап включает антибактериальную терапию — введение бензилпенициллина натриевой соли в дозе 300 тыс. ЕД/кг в сутки в/в, с интервалом 4 ч, а у детей первых 3 мес. жизни — с интервалом 2-3 ч суммарная доза у них равна 500 тыс. ЕД/кг. Длительность курса составляет 7-10 дней. Пенициллин отменяют при санации ликвора.

Можно применять цефазолин (из расчета 100 мг/кг в сутки в/в в 4 приема) или левомицетина-сукцинат натрия (из расчета 80-100 мг/кг в сутки в/м или в/в с интервалом в 6 ч).

В случаях легкой и среднетяжелой формы менингококкемии применяют пенициллин, антигистаминные препараты, витамины (А, С). При менингите — диакарб, глицерин. При тяжелой и смешанной форме менингококковой инфекции проводится инфузионная терапия под контролем диуреза, из расчета, что суточная потребность перекрывается величиной патологических потерь и суточного диуреза.

При расстройствах периферического кровообращения вводят в/в реополиглюкин в дозе 10-15 мл/кг в/в капельно, при преобладании интоксикации — гемодез или полидез 10 мл/кг, при отеке мозга — маннитол 0,5-1 г/кг.

Для восполнения объема циркулирующей крови назначают реополиглюкин, 10% раствор альбумина, одногрупную плазму. Введение коллоидных растворов чередуют с введением глюкозо-электролитной смеси (10% раствор глюкозы с добавлением инсулина, 1,5% раствор калия хлорида, 10% раствор кальция хлорида).

Длительность инфузионной терапии составляет 2-3 сут. В случае нарушения слуха назначают прозерин, галантамин, дибазол, АТФ, тримин, кокарбоксилазу, пантотеновую кислоту.

Лечение основных синдромов инфекционно-токсического шока. При отеке головного мозга применяют маннитол (1-2 г/кг в/в струйно медленно 1-2 раза в сутки с интервалом 2-5 ч), после введения маннитола — лазикс (1-2 мг/кг в/в). Следует отметить, что маннитол в некоторых случаях может не обесмочить нужного эффекта, так как из-за нарушенной функции Iсматоэнцефалического барьера при менингите не возникает необходимой разницы осмотического давления в крови и спинномозговой жидкости. Нецелесообразно назначать данный препарат при отеке мозга у новорожденных из-за недостаточности их I истогематических барьеров. Из «петлевых» диуретиков, кроме лазикса, применяют этакриновую кислоту. Последняя даже более предпочтительна, так как при отеке мозга на фоне менингита резко увеличивается концентрация антидиуретического гормона и крови, а названная кислота конкурирует с этим гормоном за его рецепторы.

Назначают дексаметазон (1 мг/кг), преднизолон (5 мг/кг), гидрокортизон (20-30 мг/кг); альбумин (10-20% раствор из расчета 10 мл/кг); пирацетам (30-40 мг/кг в сутки в/в в 3 приема); лед на голову, увлажненный кислород. При судорогах используют седуксен, ГОМК, дроперидол, а в случае их неэффективности — барбитураты: фенобарбитал, гексенал (0,5-1,0% раствор), тиопентал (0,5-1% раствор в/в струйно, медленно до клинического эффекта). Барбитураты вводят после предварительного введения атропина в возрастных дозах. Если судороги не купируются, то применяют миорелаксанты и больного переводят на искусственную вентиляцию легких.

При ДВС-синдроме назначают гепарин (в 1-ю фазу— 70-НЮ ЕД/кг, во 2-ю фазу — 25-50 ЕД/кг, в 3-ю фазу — 10-15 ЕД/кг, в 4-ю фазу — введение противопоказано) в/в капельно или эндолюмбально. Эндолюмбальная инъекция гепарина связывает и инактивирует в спинномозговой жидкости фибриноген, серотонин, а также различные ферменты, ведущие к некротическим изменениям в оболочках и образованию тромбов в сосудах мозга, при этом повышается выживаемость больных и уменьшается частота неврологических осложнений. Контрикал, трасилол (1000-2000 ЕД/кг на 10% растворе глюкозы в/в капельно, в 3-4-ю фазу — каждые 4-6 ч). Трансфузия тромбоцитной массы, свежезамороженной плазмы в/в капельно. Викасол (1% раствор 0,5-1,0 мл в/в — в 2, 3 и 4-ю фазы). Дицинон (12,5% раствор по 0,5 мл на каждые 4-6 ч в/в струйно или капельно).

При кровотечении в желудок через зонд вводят гемостатическую смесь (100 мл аминокапроновой кислоты, 250 ЕД сухого тромбина, 1-2 мл 12,5% раствора дицинона) по 5-50 мл каждый час. При носовых кровотечениях проводится тампонада этой смесью.

При отеке легких назначают: ингаляции кислорода (под повышенным давлением с 96° этиловым спиртом); дроперидол (0,3-0,4 мг/кг), ГОМК (50-100 мг/кг 20% раствора в/в), димедрол в возрастных дозах; строфантин (0,05-0,1 мг/год жизни в/в медленно или капельно на физиологическом растворе); лазикс (3-5 мг/кг в/в, в/м); преднизолон (3-5 мг/кг), гидрокортизон (10-15 мг/кг), дексаметазон (1,5-2 мг/кг в/в или в/м); витамин С (5-20 мл в/в 5% раствора); гепарин (10-20 ЕД/кг через 6 ч). В случае неэффективности указанного лечения используют искусственную вентиляцию легких.

При острой почечной недостаточности назначают: глюкокортикоиды (в/в и в/м); допамин (в/в капельно под контролем артериального давления); пентамин (1-2 мг/кг); эуфиллин (0,5-1,0 мл/год жизни в/в 2,4% раствора); маннитол (0,5-1,0 г/кг в/в капельно быстро) или лазикс (3 мг/кг в/в).

Следует отметить, что осмотические мочегонные средства можно назначать только в пререналъную стадию острой почечной недостаточности. При этом доза препарата считается адекватной, если дает прирост диуреза не менее чем 50 мл/м² поверхности тела в час. У больных в олигурическую фазу острой почечной недостаточности может быть задержка маннита и других осмотических диуретиков в кровотоке. Это приводит к выраженному обезвоживанию организма, в частности мозга. У больных отмечают несоразмеримое со степенью уремии угнетение ЦНС (сонливость, заторможенность, кома и резкая гипонатриемия). Что касается лазикса, то этот препарат можно назначать в любую стадию почечной недостаточности.

Применяют также 10% раствор кальция хлорида (1 мл/год жизни в/в медленно); глюкозу с инсулином (в/в капельно); ГОМК (50-100 мг/кг на 10% растворе глюкозы); промывание желудка, клизмы (2% раствором натрия гидрокарбоната). При отсутствии результата от данного лечения используют гемодиализ. Выписывают больных, перенесших менингококковую инфекцию, только после отрицательных данных бактериологического исследования носоглоточного отделяемого, взятого через дня после окончания антибактериальной терапии. Выписка в детские учреждения — после одного отрицательного результата бактериологического исследования мазка из носоглотки, взятого через 5 дней после выписки из стационара.

Карантин для контактировавших составляет 10 дней и сопровождается ежедневным осмотром и термометрией. При изменениях в зеве дети изолируются, при появлении неясной сыпи — госпитализируются. Бактериологическое обследование контактировавших детей проводится дважды с интервалом 37 дней. Детям до 7 лет не позже 7 дней после контакта вводят у глобулин.

Дети, перенесшие менингококковый менингит, находятся на диспансерном учете у невролога 2-3 года. На 1-м году осмотр ироводится 1 раз в 3 месяца, на 2-3-м — 1 раз в 6 мес. После выписки из стационара им рекомендуется домашний режим на про тяжении 2-3 нед.

Профилактические прививки после менингококкемии не показаны в течение 6 мес., при менингите — год (при условии полного выздоровления).

Последствия генерализованной формы менингококковой инфекции проявляются в виде церебрастенического синдрома или неврозоподобных состояний (ночные страхи, тики, энурез, заикание).

Пневмококковый менингит

Менингит вызывается пневмококками различных серологических типов и характеризуется тяжелым течением и высокой легальностью. В 40% случаев бывает первичным, т.е. возникает у здоровых детей. В остальных случаях заболевание развивается на фоне отита, гайморита, пневмонии. Чаще болеют дети раннего позраста. У больных отмечаются высокая температура тела, токсикоз, может быть утрата сознания, судороги, поражение черепных нервов, а также паралич и парез конечностей. Спинномозгоиая жидкость желтовато-зеленоватого цвета с высоким содержанием белка и нейтрофильным плеоцитозом, количество глюкозы и ней снижено незначительно. Заболевание нередко приобретает затяжное течение, а при отсутствии лечения на 5 6-it день может наступить летальный исход.

Менингит, вызванный гемофильной палочкой Афанасьева—Пфейффера

Менингит поражает детей ослабленных, страдающих частым катаром верхних дыхательных путей, отитом, пневмонией. Возможно как острое начало, так и постепенное. Течение вялое, волнообразное, могут отмечаться желудочно-кишечные расстройства, пневмония, токсикоз. Спинномозговая жидкость мутная, молочно-белая или желто-зеленая с умеренным нейтрофильным плеоцитозом и увеличенным содержанием белка. При своевременном и правильном лечении течение благоприятное.

Стафилококковый менингит

Менингит прогностически наиболее неблагоприятный, отмечается высокая летальность. Он, как правило, является вторичным и возникает на фоне абсцессов, хронической пневмонии, остеомиелита черепа и позвоночника, сепсиса. Клиническая картина менингита маскируется тяжелым септическим состоянием больного. Особенностью стафилококковых менингитов является блокада ликворных путей (гидроцефалия), а также абсцедирование. Трудности в терапии усугубляются устойчивостью стафилококка к действию антибиотиков. Спинномозговая жидкость мутная, желто-зеленого цвета. В ней увеличено содержание белка, повышено давление, наблюдается нейтрофильный плеоцитоз.

Гнойный менингит у новорожденных детей

Основные особенности гнойного менингита у новорожденных:

Показанием к люмбальной пункции являются наличие за- I нжного отита с повышенной температурой тела и рвотой, напряжение большого родничка, непрерывного («мозгового») моноI < итого крика, необъяснимой апатии или гипервозбудимости, а глкже смены этих состояний, поражения черепных нервов, нарушения сознания.

Грибковый менингит

В организме могут находиться как кратковременно, так и длигепыю различные грибы, вызывающие менингиты. Чаще менингит иызывают дрожжеподобные грибы. Первая встреча с грибами, (юусловливающими кандидоносительство, может произойти внуI I шутробно, при прохождении через родовые пути, при кормлении in (порожденного из соски и др. Главное в патогенезе кандидозной инфекции — состояние макроорганизма. Чаще болеют грудные мети первых месяцев жизни и недоношенные новорожденные. М юлеванию обычно предшествует сепсис различной этиологии, оперативные вмешательства с длительным лечением антибиотиками. Кандидозный менингит отличается вялым, подострым течением, может обнаруживаться случайно при исследовании спинномозговой жидкости у детей с прогрессирующей гидроцефалией или судорожным синдромом. Клиническая картина характеризуется главным образом вялостью, адинамией, бледностью кожных покровов, непостоянным подъемом температуры до 37,5-38 °С, снижением аппетита, иногда рвотой. Менингеальные симптомы выражены нерезко или могут отсутствовать, не всегда отмечается выбухание и напряжение большого родничка, а в более поздние сроки возможна прогрессирующая гидроцефалия. Как правило, этиологический диагноз ставится на основании выделения гриба из спинномозговой жидкости или крови. В периферической крови имеют место незначительное повышение СОЭ и умеренный лейкоцитоз (12-18 х 10⁹/л) с нейтрофильным сдвигом. Жидкость при спинномозговой пункции вытекает под нормальным или слегка повышенным давлением, мутноватая или опалесцирующая, цитоз составляет 0,01-0,1 х 10⁹/л, нейтрофилы — 30-90%, количество белка увеличено до 0,9-3,3 г/л.

Отсутствие адекватной терапии приводит к волнообразному течению менингита, однако независимо от состояния больного ребенка спинномозговая жидкость остается измененной. Часто присоединяется эпендиматит. Без соответствующей терапии летальность достигает 100%, причем дети умирают через 1-3 мес. либо от кахексии, либо от присоединения вторичной инфекции. Срок начала лечения определяет исход, однако даже в случае специфической терапии течение заболевания длительное, у большинства выживших детей развивается гидроцефалия. Можно отметить, что часто кандидозный менингит сочетается со стафилококковой инфекцией. В этом случае клиническая картина заболевания выражена более ярко.

Менингиты редкой этиологии

Эшерихиозный менингит вызывается патогенными штаммами кишечной палочки, встречается редко, в основном у детей раннего возраста. У новорожденных развивается как осложнение сепсиса. Родовая травма, недоношенность, предшествующие инфекционные и соматические заболевания являются предрасполагающими факторами поражения мозга. Входными воротами инфекции могут быть пупочные сосуды, инфицированная плацента при заболевании матери пиелитом или пиелоциститом. Клиническая картина характеризуется внезапным ухудшением состояния на фоне повышения температуры тела, анорексии, рноты, нарастающей интоксикации. У новорожденного появляются приступы клонико-тонических судорог, мышечная гипо- и атония, сменяющаяся тоническим напряжением конечностей, пи ляд становится безразличным с выражением испуга, рефлексы угнетены, родничок может быть запавшим. Наблюдаются дисмеитические явления в виде жидкого, учащенного стула. Диагноз подтверждается наличием возбудителя в спинномозговой I пдкости.

Течение тяжелое. Могут появляться гнойные очаги в других органах, рано нарастает дистрофия, часто развиваются артериальная гипотензия и эксикоз. Возможно тяжелое органическое поражение ЦНС.

Сальмонеллезный менингит может вызываться любым серочипом сальмонелл. Заболевание встречается нечасто, обычно v детей первых 6 мес. жизни и новорожденных, однако возможно I I у взрослых. У грудных детей болезнь развивается постепенно, ли с пептические явления выражены умеренно или отсутствуют. Характерны токсикоз, септицемия или септикопиемия, увеличение печени и селезенки, сыпь, гиперлейкоцитоз в крови. Вероятно развитие церебральной гипотензии. У старших детей менингит развивается остро на фоне типичной клиники гастроэнтерита.

Спинномозговая жидкость может быть прозрачной с относи- и льно небольшим количеством клеток и гнойной, содержащей

одни полинуклеары. Течение болезни тяжелое с частым летальным исходом.

Менингит, вызванный синегнойной палочкой, в болыпинеше случаев возникает на фоне сепсиса, развивающегося как I уп ер инфекция после оперативных вмешательств или манипучнций, встречается во всех возрастных группах. Увеличение его случаев связывают с применением антибиотиков, приводящим iv дисбактериозу, когда выживают лишь устойчивые виды бактерии, в том числе синегнойная палочка.

В клинической картине наблюдают признаки тяжелого менингоэнцефалита с тенденцией к развитию гидроцефалии. Диагноз ставится на основе клинической картины, так и бактериологического исследования спинномозговой жидкости, которая является мутной и имеет иногда зеленовато-голубоватый оттенок. Цитоз достигает 2-3 х 10⁹/л, содержание белка увеличено, глюкозы снижено.

Течение болезни чаще длительное, волнообразное, прогноз неблагоприятный. Исход заболевания во многом определяется временем начала лечения, правильностью подбора антибиотика, к большинству которых возбудитель устойчив.

Стрептококковый менингит — весьма редкое заболевание, чаще наблюдается у новорожденных как проявление сепсиса, но может встречаться во всех возрастных группах. Течение и клиническая картина подобны таковым при менингококковом менингите; у больных с септическим эндокардитом менингит начинается внезапно и сопровождается очаговыми неврологическими симптомами. У больных часто наблюдается поражение сосудов, приводящее к субарахноидальным кровоизлияниям.

Листериозный менингит встречается во всех возрастных группах. Чаще болеют новорожденные, у которых менингит может быть одним из проявлений септицемии. Болезнь развивается остро, менингеальный синдром обычно выраженный, часто наблюдаются симптомы очагового поражения ЦНС — менингоэнцефалит. Диагноз ставится на основании выделения листерий из спинномозговой жидкости и серологического исследования крови. Спинномозговая жидкость может быть прозрачной или мутной, опалесцирующей. Лейкоцитарно-лимфатический цитоз составляет от 0,2-0,3 до 2-3 х 10⁹/л, содержание белка повышено. Адекватная своевременная терапия приводит обычно к полному выздоровлению.

Менингит, вызванный протеем, клебсиеллой (палочка Фридлендера) и другими микробами, встречается весьма редко. В большинстве случаев это проявление дисбактериоза, который развивается в результате нерационального использования антибиотиков. Развитию болезни предшествует септицемия, обычно заболевают дети первых месяцев жизни. Первичным очагом инфекции в случае менингита, вызванного клебсиеллами, могут быть пневмония, гнойный отит, трахеобронхит. Этому менингиту иногда предшествует нейрохирургическое вмешательство. Клинические симптомы могут быть слабо выражены. Спинномозговая жидкость мутная, с повышенным содержанием белка и умеренным нейтрофильным цитозом. Течение тяжелое часто наблюдают остаточные явления.

Лечение гнойных менингитов. При менингитах, вызванных палочкой Афанасьева—Пфейффера, эшерихиями, сальмонеллами используют левомицетин-сукцинат в тех же дозах, что п при менингококковом менингите. При пневмококковом и лиетериозном менингите назначают ампициллин или амоксицилнпн. При стафилококковом менингите целесообразно комбинировать 2-3 антибиотика, наблюдая на их фоне результативность лечения. Например, назначать пенициллин совместно с левомицетином, ампициллин совместно с гентамицином и другие комбинации. При менингите, вызванном грибами рода кандида, применяют амфотерицин В, а при менингите, вызванном псевдомонадами — гентамицин, цефтазидим (фортум), цефтриаксон (рецефин).

Длительность лечения антибиотиками определяется клиническим течением заболевания. Критерии отмены антибиотиков: стойкая нормализация температуры тела, исчезновение менингеальных симптомов, удовлетворительное общее состояние, санация ликвора. В среднем антибактериальную терапию продолжают 6-8 дней при менингококковых менингитах, 8-12 — при менингите другой этиологии. Спинномозговая жидкость считается санированной, если количество клеток (лимфоцитов) в ней не более 25-30 в 1 мкл или 0,025-0,03 х 10⁹/л.

Наряду с антибиотиками необходимо проводить патогенети- ■ if скую и симптоматическую терапию. Для устранения токсикоза применяют капельное введение жидкости (гемодез, 5-10% раствор глюкозы, изотонический раствор натрия хлорида, а также плазма, альбумин). Для уменьшения внутричерепного давления применяют дегидратирующие средства (диакарб, 25% раствор магния сульфата, маннитол, лазикс и др.). Применяют также нротивосудорожные, сердечные средства, антианемические препараты, стимулирующую терапию (у-глобулин и др.). Дозированпо интраназально дается увлажненный кислород, при остановке дыхания больного переводят на управляемое дыхание, проводят реанимационные мероприятия.

Наиболее характерные остаточные явления и осложнения после гнойного менингита — гидроцефалия, эпилептические припадки (примерно в 13% случаев), задержка психомоторного и речевого развития, атаксия, пирамидная недостаточность (спастический парез), поражение черепных нервов, астеноневротические состояния (головная боль, нарушение сна, ухудшение памяти и др.). Тяжелые осложнения после гнойных менингитов чаще наблюдаются у детей раннего возраста, а также в тех случаях, когда лечение начато в поздние сроки.

Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими гнойный менингит, осуществляется в течение 2 лет. В это время проводят общеукрепляющее и симптоматическое лечение.

Серозные менингиты

Серозные менингиты протекают с серозным воспалением мягких мозговых оболочек. В ликворе наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз. Возможны 4 клинические формы: серозный менингит, менингоэнцефалит, клинически асимптомный менингит, менингизм. У детей первых лет жизни нередко наблюдаются вялость, адинамия, сонливость, бред и галлюцинации. Спинномозговая жидкость прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная, давление — 250-300 мм вод. ст. Наблюдается лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка нормальное или незначительно повышено, содержание сахара и хлоридов нормальное. При менингоэнцефалите присоединяются очаговые симптомы: геми- и монопарез конечностей, атаксия, поражение VI, VII, VIII черепных нервов. Приблизительно у 15% больных наблюдается панкреатит и увеличенное содержание диастазы в моче. У мальчиков школьного возраста одновременно с менингитом или несколько позже возникает орхит — припухание яичек, гиперемия и отечность мошонки, повышение температуры тела. Наличие орхита и панкреатита подтверждает этиологию менингита.

Энтеровирусные менингиты, вызываемые вирусами Коксаки и ECHO, характеризуются высокой коитагиозностью, очаюностью и массовостью. Для них характерна миалгия — боль в мышцах, часто в мышцах живота.

Клиническая картина характеризуется повышением температуры тела, гиперемией лица с бледным носогубным треугольником, гиперемией зева, конъюнктивитом, инъекцией сосудов склер, полиморфной сыпью. Нередко наблюдаются герпетиче- I кие высыпания. Как правило, отмечаются резкая головная боль, рнота, менингеальные симптомы. В ликворе можно отметить лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка нормальное, давления повышено. Очаговые симптомы обычно легкие и быстро исчезают. Течение заболевания доброкачественное.

Туберкулезный менингит возникает на фоне первичного туберкулезного очага в организме. Клиническая симптоматика характеризуется нарастающей интоксикацией, вялостью, загруженностью, повышением температуры до фебрильных цифр. И спинномозговой жидкости через сутки после пункции выпадает фибриновая пленка, в которой можно обнаружить туберкулезную палочку. Плеоцитоз всегда смешанный с преобладанием лимфоцитов, жидкость ксантохромная, снижено содержание глюкозы в ликворе за счет жизнедеятельности туберкулезных палочек.

Лечение серозных менингитов проводится без назначения антибиотиков, если их применение не обусловлено другими показаниями. Проводят дегидратационную терапию (25% раствор магнезии сульфата, диакарб, фуросемид, глицерин), десенсибилизирующее лечение (препараты кальция, димедрол, пипольфен, гуцрастин др.), назначают РНК-азу, ДНК-азу, интерферон, Битами н ы (группы В, С), литическую смесь, противовоспалительные препараты (салицилаты) и противосудорожные средства (ГОМК, фенобарбитал и др.).

При туберкулезном менингите применяется специфическая противотуберкулезная терапия, которая представлена двумя и более препаратами. Во все схемы лечения обязательно входит пзопиазид. В настоящее время кроме традиционных противотуоеркулезных средств (стрептомицин, канамицин, рифампицин, пиклосерин) в схемы комбинированной терапии начали включать фторхинолоны (пефлоксацин и др.), макролиды — азитромицин (сумамед) и др. Изониазид назначают внутрь (после еды), внутримышечно и внутривенно. Препарат хорошо всасывается в желудочно-кишечном тракте. Максимальная концентрация препарата в крови возникает через 1-4 ч после приема внутрь; в течение 6-24 ч после приема разовой дозы в крови сохраняется туберкулостатическая концентрация. Изониазид легко проникает в клетки, поэтому он активен против внутриклеточных микроорганизмов. Препарат проходит через гематоэнцефалический барьер и может быть использован при лечении туберкулезного менингита. Его назначают в комбинации с другими противотуберкулезными средствами. При смешанной инфекции его сочетают с антибактериальными препаратами (антибиотиками, сульфаниламидами и др.).

Производные гидразида изоникотиновой кислоты (ГИНК): фтивазид, салюзид, метазид, этионамид, протионамид, близки к изониазиду по своей клинико-фармакологической характеристике. Они отличаются от ГИНК меньшей активностью, но и меньшей токсичностью. Назначают их внутрь (только салюзид можно вводить парентерально).

После серозных менингитов осложнения бывают значительно реже и легче, чем после гнойных. В основном они наблюдаются в виде астеноневротического состояния (головная боль, нарушение сна, повышенная утомляемость, ослабление памяти и др.). Остаточные явления после серозных менингоэнцефалитов возможны в виде очаговых симптомов и эпилептических припадков.

Энцефалиты — воспалительное поражение вещества головного мозга в результате вирусной или бактериальной инфекции. Классификация в общепринятом виде отсутствует. В детской неврологии используют классификацию М. Б. Цукер (1986), в ккггветствии с которой к группе первичных энцефалитов, обусловленных непосредственным воздействием вируса на клетки и их поражением, относят арбовирусный (клещевой и комариный) шцефалит, а также энцефалит без очерченной сезонности (энгеровирусные, герпетические, аденовирусные, энцефалиты при бешенстве) и эпидемический энцефалит. В группу вторичных энцефалитов включены все инфекционно-аллергические энцефалиты (параинфекционные, прививочные и др.), ведущая роль и патогенезе которых принадлежит различным комплексам антиген-антитело или аутоантителам, формирующим аллергическую реакцию в ЦНС, а также ряд демиелинизирующих заболеваний нервной системы (энцефаломиелит острый рассеянный, болезнь Шильдера). В особую группу выделяют бактериальные и рик- к стенозные энцефалиты (сыпно-тифозные), сифилитические, а также малярийный и токсоплазмозный. В последнее десятилетие рассматривается качественно новая группа — медленные вирус- …​…​ инфекции человека. В зависимости от преобладающего поражения серого или белого вещества различают полиоэнцефалит и лейкоэнцефалит; при одновременном поражении и серого, и белого вещества головного мозга выделяют панэнцефалит.

По течению энцефалит может быть острым, подострым и хроническим. Для острых энцефалитов характерно внезапное начало заболевания с высокой температурой тела, бредом, спутанностью сознания или его потерей, судорожным синдромом, менингеальными симптомами. Кроме общемозговых симптомов появляются признаки очагового поражения головного мозга — парез, паралич, гиперкинез. Изменяется состав спинномозговом жидкости (умеренный плеоцитоз, чаще лимфоцитарный, иногда повышенное содержание белка), повышается ее давление.

Для диагностики энцефалита имеют значение учет эпидемической обстановки, вирусологические, серологические исследования и др. Тщательное изучение клинической картины заболевания, даже при отсутствии лабораторного подтверждения, у большинства больных позволяет поставить правильный диагноз.

ПЕРВИЧНЫЕ ЭНЦЕФАЛИТЫ

Эпидемический энцефалит (энцефалит Экономо, летаргический). Первое подробное описание клиники и патологической анатомии сделано австрийским ученым Экономо в 1917 г. Эпидемический энцефалит встречается как в виде вспышек, иногда значительных, так и спорадически. Дети первых 10 лет жизни болеют редко, но заболевание у них (особенно в возрасте до 5 лет) протекает тяжело. Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Поражаются преимущественно структуры мозга, которые примыкают непосредственно к ликворным путям (центральное серое вещество вокруг сильвиевого водопровода и III желудочка). Для воспалительного процесса в острой стадии характерны периваскулярные инфильтраты, пролиферация глии, нейронофагия. При хронической стадии в нервных клетках преобладают дистрофические изменения, процесс преимущественно локализуется в бледном шаре и черном веществе среднего мозга.

В острой стадии эпидемического энцефалита чаще отмечается окулолетаргический синдром (птоз, косоглазие, двоение в глазах, парез взора в сочетании с нарушением сна, чаще в виде резкой сонливости, спячки) на фоне гриппоподобного заболевания. Для второй — хронической стадии, которая может развитьси через несколько месяцев и даже лет после острой, характерен синдром паркинсонизма. У детей на фоне катаральных явлений верхних дыхательных путей повышается температура тела, появляются озноб, рвота, судороги, менингеальный синдром. У детей старшего возраста симптоматика развивается постепенно. Уже в острой стадии болезни, кроме глазодвигательных и вегетативных нарушений, наблюдаются симптомы поражения стриопаллидарной системы, главным образом в виде гиперкинеза (хореического, атетоидного, миоклонического). Иногда отмечаются нарушения пирамидной и мозжечковой систем. Может наблюдаться психосенсорная форма (макро- и микропсия, нарушение схемы гола, психомоторное беспокойство). Часто возникают вестибулярные нарушения. В хронической стадии у детей и подростков нередко отмечаются изменения психики, снижение интеллекта, изменение характера, патологические влечения (склонность к бродяжничеству, воровству, гиперсексуальность и др.).

Клещевой и комариный энцефалиты являются трансмиссивными энцефалитами, переносчиками которых служат кропососущие насекомые. Резервуаром вируса являются больные животные и птицы. Для этих инфекций типичны выраженная сезонность, обусловленная биологическими особенностями насекомых, а также эндемичность, природная очаговость.

Клещевой энцефалит встречается в районах Сибири, Дальнего Востока (таежный энцефалит). В западных областях России также есть эндемические очаги: Волхов, Тихвин, Карельский перешеек и ряд других. Инкубационный период составляет 7- 2I день. Выделяют следующие клинические формы клещевого энцефалита:

Полиомиелитическая и полиоэнцефаломиелитическая формы могут принимать хронически прогрессирующее течение. < >гобепно частой прогредиентной формой является эпилепсия

Кожевникова (один из вариантов церебральной формы). Заболевание начинается обычно остро: повышение температуры тела, рвота, головная боль, нарушение сознания.

Менингеальная форма является наиболее частой (около 50% больных). Спинномозговая жидкость бесцветная, прозрачная, давление ее повышено. Цитоз от нескольких десятков до нескольких сотен клеток, лимфоцитарный. Прогноз' при этой форме хороший, обычно отмечается полное выздоровление. При полиомиелитической форме воспалительный процесс локализуется в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга, что обусловливает развитие периферического пареза и паралича мышц шеи и верхних конечностей.

При одновременном поражении ядер черепных нервов развивается полиоэнцефаломиелитическая форма (бульбоспинальная, понтоспинальная). Бульбоспинальная форма характеризуется нарушением фонации, глотания, часто отмечаются расстройства дыхания и кровообращения, может быть летальный исход. При стволовой форме симптомы поражения продолговатого мозга и других отделов ствола не сопровождаются спинальными парезом и параличом.

Для церебральной формы с преимущественным поражением больших полушарий характерны различные нарушения сознания и эпилептические припадки. К этой форме относится эпилепсия Кожевникова, при которой у больных в какой-либо части тела отмечаются постоянные клонические судороги, время от времени возникают общие судорожные припадки. Патологоанатомически — деструктивные изменения в III-V слое коры двигательной области.

Стертая форма протекает как острое лихорадочное заболевание, без четких неврологических симптомов. Клещевой энцефалит у детей обычно развивается быстрее и протекает тяжелее, в начале заболевания могут отмечаться частые судорожные припадки. Вместе с тем у детей чаще, чем у взрослых, бывает менингеальная форма с благоприятным течением. Из прогредиентных форм у детей чаще встречаются полиомиелитическая и эпилепсия Кожевникова.

Комариный (японский) энцефалит в России встречается в Приморье, на Дальнем Востоке. Комары являются не только передатчиками, но и основным резервуаром вируса в природе. Ьолеют преимущественно лица молодого и зрелого возраста. Патологоанатомические изменения характеризуются наличием воспалительных инфильтратов вокруг сосудов мозга и его оболочек. Наиболее интенсивные изменения наблюдают в коре, белом веществе полушарий и подкорковых узлах. Нередко отмечается геморрагический синдром. Клинические симптомы развиваются быстро, с высоким подъемом температуры тела, выраженными общеинфекционными симптомами. С первых дней заболевания развивается картина панменингоэнцефалита, что обусловливает тяжесть клинической картины (бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение, иногда коматозное состояние). Могут быть эпилептические припадки. Значительно выражена гипертония мышц, иногда наблюдается децеребрационная ригидность. В тяжелых случаях отмечают и бульбарные симптомы. Летальность колеблется от 40 до 70%. Оставшиеся в живых больные обычно выздоравливают без грубого дефекта.

Энтеровирусные энцефалиты выделены из группы так называемых полисезонных энцефалитов, встречающихся преимущественно у детей. Вызываются различным типом вирусов ECHO и Коксаки. Энтеровирусная этиология устанавливается у 12-15% детей, больных острым энцефалитом. Различают следующие формы энтеровирусных энцефалитов: а) стволовую; б) мозжечковую; в) полушарную.

При стволовой форме чаще поражаются верхний и средний отделы покрышки ствола с вовлечением ядер глазодвигательного и отводящего нервов. В отличие от энцефалита Экономо нарушения сна обычно не выражены, зато для энтеровирусных энцефалитов более характерны общемозговые симптомы. Возможно поражение лицевого нерва. В редких случаях поражаются ядра продолговатого мозга. При мозжечковой форме в тяжелых случаях ребенок не может ходить, стоять, сидеть, нарушается речь. При полушарной форме обычно отмечаются эпилептические припадки с последующим развитием пареза и паралича, могут отмечаться гиперкинезы. Общемозговые симптомы наблюдают при всех формах энтеровирусных энцефалитов, но особенно при полушарной форме. У маленьких детей часто возникают эпилептические припадки, бессознательное состояние. Этиология устанавливается на основании вирусологических и серологических исследований. Вирус Коксаки или ECHO иногда выделяется изликвора заболевших. Давление спинномозговой жидкости повышено, часто отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз. Течение энтеровирусных энцефалитов обычно благоприятное, в отдельных случаях (при поражении продолговатого мозга) может быть летальный исход.

Герпетические энцефалиты. 10% всех энцефалитов у детей и взрослых вызываются вирусами герпеса. Выделяют два типа вируса, отличающихся по антигенным свойствам. Вирус типа 2 чаще вызывает генерализованные формы инфекций. Так, у новорожденных детей может отмечаться герпетический сепсис с поражением печени, селезенки и мозга. Характерны внутриклеточные эозинофильные включения, некротические изменения мозговой ткани. Течение заболевания очень тяжелое, через 1-2 нед. наступает летальный исход. При энцефалите, вызванном вирусом герпеса типа 1, заболевание может протекать остро и под остро. Продромальный период обычно длится 1-3 дня, отмечаются выраженные общеинфекционные и общемозговые симптомы, эпилептические припадки, парез и параличи, менингеальные симптомы. Выделяют псевдотуморозную форму, протекающую как объемный процесс, с особенно резким повышением давления в спинномозговой жидкости, застойными изменениями на глазном дне. В спинномозговой жидкости могут быть эритроциты, плеоцитоз в начале заболевания может быть нейтрофильным, содержание белка обычно повышено.

Полисезонные энцефалиты у детей встречаются в течение всего года. Вирус еще не выделен. Начало заболевания острое, с развитием общеинфекционных и общемозговых симптомов. Уже на 2-3-й день появляются очаговые симптомы (поражение пирамидной системы, мозжечка, ствола мозга). Страдает преимущественно серое вещество головного мозга. У детей младшего возраста отмечается более тяжелое течение с частыми припадками, бессознательным состоянием, грубыми очаговыми симптомами, иногда летальным исходом. У детей старшего возраста летальный исход наблюдается редко, выздоровление иногда полное, но чаще остаются те или иные очаговые симптомы, нарушения психики, эпилептические припадки.

Лечение. В остром периоде необходима госпитализация. Терапия энцефалитов должна быть комплексная — этиотропная, патогенетическая и симптоматическая.

При клещевом энцефалите в первые три дня болезни вводят противоклещевой человеческий у-глобулин в дозе 1,5-3 мл 1-2 раза в сутки. Положительный эффект при первичном энцефалите оказывает введение рибонуклеазы из расчета 2,5-3 мг/кг н сутки в/м 4 раза в день в течение лихорадочного периода и еще 2 дней после снижения температуры. Возможно применение и дезорибоиуклеазы в дозе 0,5 мг/кг в сутки по той же схеме.

При смешанных инфекциях (вирусно-бактериальных) необходимо применение антибиотиков: левомицетина, цефотаксима (клафорана), цефтазидима (фортума), цефтриаксона (роцефима), меропенема (меронема) и др.

В лечении клещевого боррелиоза используется антибактериальная терапия: бензилпенициллин (курс 15 дней), доксициклин (курс 10 дней), цефотаксим (клафоран) (курс 1 мес.), лендацин (цефтриаксон) (курс 14-28 дней) в возрастных дозах. Все препараты вводят внутривенно. Предпочтение следует отдать цефалоспоринам III поколения (клафоран, лендацин), так как это бактерицидные, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер и малотоксичные средства. Бензилпенициллин и доксициклин плохо проникают в ликвор, даже при воспалении мозговых оболочек. Доксициклин, кроме того, является бактериостатическим и высокотоксичным антибиотиком. При хроническом течении клещевого боррелиоза проводят повторные курсы антибиотиков, преимущественно цефалоспоринов.

В остром периоде заболевания показана дезинтоксикация — дсгидратационная терапия, которую начинают с обеспечения доступа к сосудистому руслу. Предпочтение следует отдать чрескожному зондированию центральных вен (подключичной или яремной) с тем, чтобы иметь возможность длительной и при необходимости быстрой внутривенной инфузии большого объема жидкости под контролем центрального венозного давления. ()дновременно больному в мочевой пузырь помещают постоянный катетер. Затем в течение 2 ч проводят внутривенную водную нагрузку из расчета 15-20 мл/(кг х ч) инфузионной смесью из синтетических низкомолекулярных кровезаменителей (гемодез, реополиглюкин) и глюкозосолевых растворов. По характеру реакции больного на нее на основе клинико-лабораторных данных (состояние нервной системы, температуры тела, кожи, слизистых оболочек, артериального давления, уровня натрия плазмы, концентрации общего белка плазмы, гематокрита, диуреза, относительной плотности мочи и др.) оценивают, ликвидирована ли исходная дегидратация и какова функция почек.

При отсутствии признаков почечной недостаточности, с 3-го часа лечения переходят к следующему этапу форсированного диуреза. Начинают применять диуретики, переходят на режим щелочной или кислотной нагрузки, назначают внутривенно калийсодержащие препараты (1,5-2 мл 7,5% раствора калия хлорида, т.е. 1,5-2 ммоль К⁺ на 100 мл инфузионной среды), резко увеличивают количество внутривенно вводимой жидкости (в 2-3 раза в сравнении с возрастными потребностями).

Стимулируют диурез осмотическими (маннитол, сорбитол) или салуретическими (лазикс, фуросемид) мочегонными средствами. Чем меньше возраст пострадавшего, тем более выраженной может быть декомпенсация кровообращения и дыхания, тем более следует отдавать предпочтение лазиксу (одноразовая доза внутривенно — 1-3 мг/кг). При отеке мозга положительный эффект оказывают и осмотические диуретики, которые вводят в виде концентрированного раствора со скоростью 2-3 мл/мин в дозе 0,5-1 г сухого вещества на 1 кг массы тела.

В каждом конкретном случае необходимый объем водной нагрузки регулируют в соответствии с характером диуретической реакции с тем, чтобы на фоне усиленного диуреза суточный баланс жидкости не выходил за пределы ±1,5-2% массы тела больного. Контроль за лечением методом форсированного диуреза осуществляют по динамике почасового диуреза, относительной плотности или осмотической концентрации мочи. Часовой диурез должен превышать возрастную норму в 2-3 раза, а относительная плотность мочи должна быть ниже 1,008. Наиболее частым осложнением форсированного диуреза являются гипергидратация и дизэлектролитемия.

В первые 2 нед. болезни показано внутримышечное введение витаминов (B_t, В₆, В₁₂, С) и препаратов нейропротекторного действия (пирацетам, пантогам, инстенон) в возрастных дозах. Иногда назначают преднизолон из расчета 1-2 мг/кг вместе с препаратами калия. Симптоматическое лечение включает применение гипотензивных средств при гипертонии, купирование судорожных приступов, нормализацию сердечно-сосудистой деятельности. При гипертермии предпочтение отдают парацетамолу, анальгину в возрастных дозах. Важное значение имеют п физические методы охлаждения. При развитии судорог назначают седуксен, оксибутират натрия, а при сердечной недостаточности — строфантин, дигоксин или дофамин. В случае развития периферических параличей показаны прозерин и препараты кальция. При наличии гиперкинезов — холинолитические средства (циклодол, паркопан в возрастных дозах), при паркинсоническом синдроме применяют препараты, которые нормализуют дофаминергический обмен. Для первичной терапии назначают мидантан, усиливающий выработку эндогенного дофамина и тормозящий глутаматергическую систему, по 1-2 таблетки 3 раза в день. С этой же целью используют юмекс (селегилин) — антагонист моноаминоксидазы по 1 таблетке 3 раза в день в течение 4-5 нед. При неэффективности названных препаратов назначают небольшие дозы леводопы (70-80 мг в сутки), предшественника дофамина. В необходимых случаях добавляют холинолитики (акинетон, норакин) из расчета 2-5 мг/кг. При неэффективности консервативной терапии паркинсонического синдрома используют стереотаксические операции. В настоящее время разрабатываются хирургические вмешательства по I рансплантации дофаминергических нейронов в подкорковые ганглии.

Для предупреждения остаточных явлений первичного энцефалита проводится восстановительная терапия: массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия, хвойные и сероводородные манны, занятия с психотерапевтом.

Большое значение имеет профилактика таких энцефалитов, как клещевого, комариного. Кроме неспецифической профилактики (освоение лесных массивов, осушение болот, истребление больных животных, взаимоосмотр в лесу и др.) при клещевом энцефалите проводятся предохранительные прививки.

ВТОРИЧНЫЕ (ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ) ЭНЦЕФАЛИТЫ

К вторичным энцефалитам относят энцефалиты при экзантемных инфекциях и поствакцинальные. Они чаще встречаются у детей. Несмотря на различие клинической симптоматики, патогенез и морфология этих энцефалитов имеют большое сходство. Обращает внимание отсутствие корреляции между тяжестью общего состояния и неврологической картиной. Наиболее распространенной является инфекционно-аллергическая теория происхождения вторичных энцефалитов. Характерно отсроченное появление неврологических симптомов по отношению к началу заболевания (или вакцинации). При вторичных энцефалитах отмечается диффузное поражение центральной нервной системы с преимущественным поражением белого вещества (демиелинизирующий энцефалит). Воспалительные очаги располагаются периваскулярно, главным образом вокруг вен среднего и малого калибра (перивенозный энцефалит).

Коревой энцефалит. Возникает на 3-4-й день высыпания и характеризуются как общемозговыми, так и очаговыми симптомами. Патоморфологические изменения представлены в основном поражением миелиновых волокон, пролиферацией микроглии. Изменения диффузные, периваскулярные, располагаются преимущественно вокруг вен. Поражается главным образом белое вещество полушарий. В особенно тяжелых случаях у детей младшего возраста в белом и сером веществе мозга наблюдаются множественные кровоизлияния с последующими дегенеративными изменениями.

На первом месте в клинической картине болезни стоят расстройства сознания различной степени — от спутанности, оглушенности до глубокого бессознательного состояния, комы. Второй по частоте симптом — судороги, нередко повторные, уже с первых дней болезни. Чаще отмечаются общие тонико-клонические судороги, но могут быть и фокальные приступы по типу джексоновских с последующим параличом или парезом соответствующих конечностей. Возможны психосенсорные нарушения, галлюцинаторный синдром.

Локальные проявления различаются в зависимости от уровня поражения нервной системы. Это могут быть внезапно развивающиеся моно- или гемиплегия, гиперкинез, мозжечковые расстройства; описано острое развитие синдрома паркинсонизма, днэнцефальные нарушения с кахексией или ожирением, слепота по типу ретробульбарного неврита с последующим восстановлением зрения, поражение других черепных нервов.

Вовлечение в патологический процесс спинного мозга ведет к энцефаломиелиту со спинальным параличом или парезом, расстройству трофики, нарушению функции тазовых органов. 1 i большинстве случаев отмечаются и воспалительные измене- м ия мозговых оболочек в виде умеренного лимфоцитарного или смешанного цитоза с небольшим повышением уровня белка, т.е. развивается картина менингоэнцефаломиелита.

Лечение. Специфических средств для лечения коревой инфекции нет. Так как в генезе коревых поражений нервной системы большую роль играет аллергический фактор, то основу лечения составляет гормональная терапия. Используются предмизолон или гидрокортизон парентерально в течение 2-4 нед. (н зависимости от тяжести состояния) из расчета 2-3 мг/кг. Назначают также десенсибилизирующие препараты — димедрол, пипольфен, тавегил, супрастин в возрастных дозах внутрь 2 -3 раза в день; проводится дегидратация. Для повышения неспецифической резистентности организма назначают большие дозы аскорбиновой кислоты — 900-1000 мг парентерально или внутрь. С целью нормализации обменных процессов в мозге рационально применение пантогама, пиридитола, пирацетама (но- 'пропила), глутаминовой кислоты в возрастных дозах 2-Зраза в день в течение месяца. В остальном осуществляется патогене-| пческая терапия.

Ветряночный энцефалит. При ветряной оспе возможно поражение нервной системы различной локализации — энцефалит и энцефалитические реакции, оптикомиелит и миелит, подирадикулоневрит, серозный менингит, однако наиболее высокий удельный вес имеет энцефалит, до 90% общего числа всех осложнений. Не отмечается зависимости между тяжестью течения ветряной оспы и течением неврологических нарушений. Последние могут возникать как при очень тяжелой, так и при м ткой форме болезни. Неврологические расстройства чаще всего возникают на 3-8-й день высыпания, но могут развиваться и одновременно с появлением сыпи или в более отдаленные сроки. У детей младшего возраста поражение нервной системы иногда протекает по типу энцефалитической реакции. В этих случаях отмечаются общемозговые расстройства (рвота, генерализованные судороги, нарушение сознания), которые обычно довольно быстро проходят.

Энцефалит, как правило, возникает остро, на фоне высокой лихорадки, однако иногда общемозговая симптоматика развивается постепенно при нормальной или субфебрильной температуре. Иногда первыми проявлениями бывают судороги, расстройства сознания. Очаговая симптоматика может быть разнообразной, однако наиболее типичны мозжечковые и вестибулярные нарушения, сравнительно редко наблюдающиеся у детей при энцефалите другой этиологии. Отмечаются шаткая походка, дрожание головы, нистагм, скандированная речь, интенционный тремор, затруднено выполнение координационных проб. Данные нарушения могут сочетаться с пирамидными знаками, гемипарезом, поражением некоторых черепных нервов. Возможны формы заболевания с преобладанием расстройств сознания, возбуждения, судорог, гиперкинезов. Описан ветряночный энцефалит с афазией, агнозией. Иногда в процесс вовлекается спинной мозг, при этом появляются патологические знаки, расстройства чувствительности, нарушение функции тазовых органов.

Диагностика ветряночного энцефалита основывается на перенесенной больным ветряной оспой или установлении контакта с пациентом ветряной оспой, особенностях клинической картины заболевания, исключении этиологической роли других возбудителей. Для лабораторного уточнения диагноза исследуются носоглоточные смывы и спинномозговая жидкость в первые 3 дня болезни, содержимое везикул; определяется уровень специфических антител в парных сыворотках.

Лечение ветряночного энцефалита не отличается от лечения постэкзантемного энцефалита другой этиологии.

Краснушный энцефалит. Неврологические нарушения при постнатальной краснухе возникают обычно на 3-4-е сутки высыпания, но могут развиваться и на 1 — 15-й день болезни или за 1-12 дней предшествовать появлению сыпи. Возможно развитие краснушного энцефалита и без высыпания. Диагноз в этих случаях подтверждается серологическими реакциями. Иногда неврологическая симптоматика сопровождается вторичным высыпанием.

Заболевание начинается обычно остро с головной боли, рвоты, высокой лихорадки, реже температура тела бывает субфебрильной. Почти у всех больных отмечают расстройства сознания — от легкой спутанности до глубокой комы. У старших детей иозможны галлюцинации, делирий. Наиболее же характерно для краснушного энцефалита бурное начало болезни с внезапно возникающего и углубляющегося расстройства сознания, генера- Л изованных тонико-клонических судорог, что связано с острым развитием отека-набухания мозга. Быстро присоединяется полиморфная очаговая симптоматика: двигательные нарушения в ниде гиперкинеза различного характера — миоклонии, хореоатетоза, опистотонуса, реже — центрального пареза, поражения черепных нервов, мозжечковые, диэнцефальные, бульбарные нарушения, атаксия, гипертермия, центральные расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Диагностика краснушного, как и других постэкзантемных энцефалитов основывается на временном совпадении неврологической симптоматики с основной инфекцией, исключении других возможных возбудителей.

Лабораторная диагностика осуществляется вирусологическим исследованием носоглоточных смывов, крови и спинномозговой жидкости, а также серологическим исследованием парных сывороток в реакциях нейтрализации, торможения гемагглютинации, связывания комплемента.

Лечение краснушного энцефалита в целом такое же, как и других экзантемных энцефалитах. Проводится кортикостероидная, противовоспалительная терапия; устранение отека-набухания мозга дегидратацией, дезинтоксикацией. В остальном лечение проводится посиндромно.

ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ЭНЦЕФАЛИТЫ

Энцефалит при коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакцинации. Энцефалиты, возникающие после АКДС-вакцинации, характеризуются очень большим полиморфизмом клинических проявлений: судороги, параличи или парезы, гиперкинезы, по ражение отдельных черепных нервов, галлюцинации, атрофия зрительных нервов и др., спинномозговая жидкость обычно не изменена. Течение заболевания тяжелое или очень тяжелое с высокой летальностью и значительным числом остаточных явлений. Чаще они бывают в виде эпилептических припадков и задержки развития.

Патогномоничных для данной формы энцефалита симптомов нет. Основанием для постановки диагноза служат хронологическое совпадение с вакцинацией и отрицательные результаты выделения возможных возбудителей энцефалита.

Лечение. Появление при АКДС-вакцинации любых симптомов, указывающих на вовлечение ЦНС, диктует необходимость отмены следующей вакцинации. При судорожных приступах должна быть немедленно начата противосудорожная терапия. Если судороги повторяются, необходима активная комплексная терапия — противосудорожная, дегидратационная, десенсибилизирующая с обязательным включением кортикостероидных гормонов. Своевременность и адекватность лечения обычно позволяют добиться успеха. При необходимости курсы лечения повторяют. Противосудорожная терапия продолжается длительно, не менее 3 лет после прекращения припадков. Отменяют противосудорожные средства под контролем ЭЭГ. Ввиду возможности развития в дальнейшем эпилепсии эта группа детей нуждается в длительном диспансерном наблюдении.

Поражение нервной системы при коревой вакцинации. Клиника коревого поствакцинального энцефалита не имеет специфических симптомов, характерных именно для этой формы инфекции. Описывают судороги, расстройства координации, пирамидные нарушения. Некоторые авторы указывают на благоприятный исход. В других работах сообщается о тяжелом течении с выраженными остаточными явлениями. Приведенные случаи различны не только по клинике, но и по патоморфологическим описаниям. Ввиду того, что не все они тщательно обследованы, нет уверенности в причинной связи описанных заболеваний с коревой вакцинацией.

Лечение. При возникновении судорог рекомендуется противосудорожная терапия препаратами в возрастных дозах, дегидратация, десенсибилизация. В остальных случаях проводится иосиндромная терапия.

Энцефалит при антирабических прививках. У детей первых лет жизни поражение нервной системы при антирабических прививках встречается редко. В то же время в школьном возрасте они наблюдаются чаще, чем у взрослых. Патогистологически определяются воспалительные изменения с глиозной пролиферацией и демиелинизацией. Заболевание начинается остро и подостро. После продрома в виде общего недомогания развиваются различные неврологические нарушения. Заболевание может давать клиническую картину миелита, энцефаломиелита, менингоищефаломиелита, энцефалополирадикулоневрита. Наиболее тяжелое течение наблюдается при восходящем параличе Ландри (начинаясь с поражения нижних конечностей и распространяясь вверх по спинному мозгу, при присоединении бульбарных нарушений процесс обычно заканчивается летально). В ранние сроки заболевания в ликворе отмечается клеточно-белковая диссоциация, которая сменяется белково-клеточной.

Лечение. Наибольшее значение имеет десенсибилизирующая терапия. В остром периоде болезни назначаются антигистаминные препараты — димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин, обычно под защитой антибиотиков применяют гормоны, чаще преднизолон 1-2 мг/кг, с одновременным назначением препаратов калия. В тяжелых случаях вводится внутривенно или внутримышечно гидрокортизон. Дегидратационная терапия включает лазикс, маннитол, гипотиазид, диакарб, сульфат магния, глицерин. Обязательно применяется витаминотерапия (комплекс витаминов В, аскорбиновая кислота). Для лечения и профилактики осложнений применяют антибиотики. Проводя гея симптоматическая терапия (противосудорожные средства, дитические смеси) и восстановительное лечение.

Энцефалит после оспенной вакцинации. В связи с отсутствием противооспенной вакцинации в настоящее время не возникают поствакцинальные оспенные энцефалиты, которые протекали очень тяжело.

Острый полиомиелит (болезнь Гейне—Медина) — инфекционное заболевание, вызываемое вирусом полиомиелита. Выделено три типа вирусов (брунгильда, лансинг, леон), различающихся антигенными свойствами. Вирусы полиомиелита относят к семейству пикорнавирусов, роду энтеровирусов.

Эпидемиология. Источником распространения инфекции являются больные и здоровые вирусоносители, выделяющие вирус с носоглоточным и кишечным содержимым. Последнее определяет возможность алиментарного и воздушно-капельного пути распространения инфекции. В первые 7-10 дней болезни вирус может быть выделен из глоточного смыва. В течение более длительного периода (6 нед., иногда несколько месяцев) вирус выделяется из фекальных масс. Болезнь может передаваться через грязные руки, пищевые продукты, игрушки. Имеются данные о широком распространении энтеровирусов, в том числе полиомиелита, во внешней среде и продуктах питания.

Полиомиелит относят к сезонным инфекциям с выраженным подъемом заболеваемости в летне-осенний период (июль — сентябрь). Острый полиомиелит отличается высокой контагиозностью, может охватывать все слои населения, но больше всего страдают дети до 7 лет (70-90%). Паралитическая форма полиомиелита является редка.

Острый полиомиелит зарегистрирован во всех странах мира. В XIX в. отмечались спорадические случаи заболевания, о которых немецкий врач Якоб Гейне сделал в 1840 г. первое сообщение. Решающее значение в борьбе с полиомиелитом имели разработки инактивированной вакцины Солка (1955 г.) и живой вакцины Сейбина (1960 г.).

Патогенез. Входными воротами вируса являются верхние дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт. Размножение вируса происходит в лимфатических структурах задней стенки глотки и кишечника, затем наступает виремия. В этот период вирус можно выделить из крови больного.

При взаимодействии вируса с клетками нервной системы наиболее интенсивные изменения претерпевают мотонейроны, в которых происходит тигролиз, процесс нейронофагии значительно выражен уже на ранней стадии заболевания.

Проникновение вируса полиомиелита в нервную систему может происходить различными путями: через эндотелий мелких сосудов, хориоидальные сплетения, эпендиму желудочков.

Характерной особенностью полиомиелитического процесса я вляется неравномерная интенсивность поражения клеток. Наиболее глубокие изменения происходят в области передних рогов, (>собенно в поясничных сегментах. В процесс могут вовлекаться ствол головного мозга, мягкая мозговая оболочка. К 6-8-му дню болезни нарастание патомофологических изменений обычно заканчивается. Тяжесть течения зависит от свойств возбудителя.

На течение заболевания оказывает влияние возраст заболевших: паралитические формы полиомиелита наблюдаются чаще у старших детей и лиц молодого возраста, у них более частая бульбарная форма. Способствуют более тяжелому протеканию полиомиелита травмы, оперативные вмешательства, беременность, стрессы, физическая активность. Считают, что введение /юкарств или вакцин в инкубационном периоде полиомиелита может служить провоцирующим фактором развития паралитических форм полиомиелита.

Выделяют непаралитические (асимптомную, абортивную, мепингеальную) и паралитические формы полиомиелита.

НЕПАРАЛИТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

Ииаппарантная, или асимптомная, форма полиомиелита клинически не проявляется. Дети с инаппарантной формой опасны для окружающих, они выделяют с фекальными массами вирус полиомиелита, в крови у них отмечается высокая концентрация специфических антител. Следует подчеркнуть, что частота инаппарантной формы достаточно высока.

Абортивная форма отличается острым началом с повышением температуры тела, катаральными явлениями, умеренной головной болью. Часто, особенно у детей младшего возраста, наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (боль в животе, тошнота, частый, жидкий стул). Протекает данная форма благоприятно, обычно через 3-7 дней наступает выздоровление. Необходимо отметить, что диагностика инаппарантной и абортивной формы полиомиелита достаточно трудна и проводится только на основании эпидемиологических и лабораторных данных.

Менингеальная форма полиомиелита протекает по типу серозного менингита — с острым началом, высокой температурой тела, сильной головной болью, повторной рвотой. У больных отмечаются ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского, Кернига, характерны спонтанная боль в конечностях и спине, гиперестезия кожи, положительные симптомы натяжения корешков и нервных стволов (симптомы Нери, Ласега, Вассермана), боль при пальпации по ходу нервных стволов, в отдельных мышечных группах могут наблюдаться фасцикуляции.

При люмбальной пункции получают обычно прозрачную, бесцветную жидкость, давление может быть повышенным, цитоз составляет 0,03-0,04-10⁹/л, вначале смешанный, а затем преимущественно лимфоцитарный. Содержание белка остается в пределах нормы, иногда увеличено, но не более 1-1,5 г/л. Количество глюкозы в спинномозговой жидкости может повышаться. Течение менингеальной формы полиомиелита обычно благоприятное, выздоровление наступает через 3-4 нед., нормализация ликвора начинается на 3-й неделе.

ПАРАЛИТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

Среди паралитических форм полиомиелита выделяют спинальную, понтинную, бульбарную, бульбоспинальную.

В течении спинальной формы полиомиелита выделяют 4 периода: препаралитический, паралитический, восстановительльный, резидуальный. Клиническая картина заболевания развивайся после инкубационного периода, составляющего в среднем 10 дней. В этот период вирус полиомиелита присутствует в организме и его можно обнаружить в фекальных массах до первых симптомов заболевания. Начало заболевания острое, температура повышается до 38-40 °С, часто с двукратным подъемом на протяжении 5-7 дней. Больных беспокоит головная боль, частая рвота, боль в конечностях и спине. Неврологические симптомы часто появляются на втором подъеме температуры: ригидность затылочных мышц, положительные симптомы Брудзинского, Ксрнига, натяжение корешков и нервных стволов. Могут отмечаться фасцикуляции в отдельных мышечных группах, выражена потливость. Продолжительность препаралитического периода I 6 дней, однако у некоторых больных паралич развивается (юз четкого препаралитического периода. Параличи возникают обычно в конце лихорадочного периода или в первые часы после снижения температуры. Спинальная форма по начальной локализации может быть шейной, грудной, поясничной в зависимости от того, в каком отделе спинного мозга поражены двигательные клетки передних рогов. Паралич вялый, отмечается низкий к я [ус, гипо- или арефлексия; позже, со 2-3-й недели, происходит атрофия мышц с изменением электровозбудимости (реакция перерождения). Чаще страдает проксимальный отдел конечностей, наиболее часто нижних вследствие повреждения вирусом поясничного утолщения спинного мозга. Такое распределение пареза п параличей способствует в дальнейшем развитию контрактуры. 11аиболее тяжело протекают спинальные формы с поражением диафрагмы и дыхательных мышц грудной клетки. Дыхание становится парадоксальным, эпигастральная область западает на высоте вдоха и поднимается на выдохе, в акт дыхания включа- и п ен вспомогательные мышцы. Следует подчеркнуть, что для постановки правильного диагноза необходимо учитывать не только наличие отмеченных характерных клинических симптомов, но и отсутствие пирамидных знаков, расстройств чувствительности, нарушения функции тазовых органов. Продолжительность пара- 'П1 гического периода — несколько дней, иногда нарастание параличей идет в течение нескольких часов, но может происходить и до 2 нед. Восстановление нарушенных функций начинается на 2 3-й неделе, раньше происходит там, где процесс закончился. Наиболее пострадавшие мышечные группы вовлекаются в процесс восстановления в более поздние сроки, в них иногда не происходит обратного развития патологического процесса, нарастает атрофия. В дальнейшем развиваются контрактура суставов, трофические расстройства, остеопороз, конечности могут отставать в росте. Восстановительный период обычно продолжается в течение года, особенно активно в первые месяцы болезни, затем наступает период остаточных явлений — резидуальный. У 80-90% больных со спинальной формой острого полиомиелита имеются изменения в ликворе, сначала такие же, что и при менингеальной форме, а затем, на 2-3-й неделе, может наблюдаться белково-клеточная диссоциация.

Понтинная форма полиомиелита. Вирус полиомиелита поражает ядро лицевого нерва, расположенного в области моста. Как правило, страдает одна сторона. Нарушается функция мимической мускулатуры. Перестают смыкаться веки, невозможно наморщить лоб, надуть щеки, свистнуть. Угол рта становится неподвижным, снижается или утрачивается надбровный рефлекс.

Бульбарная форма полиомиелита протекает с поражением ядер IX, X, XII черепных нервов, что приводит к расстройству глотания, фонации, патологической секреции слизи, обтурирующей верхние дыхательные пути. Резкое ухудшение состояния больных отмечается при поражении дыхательного и сосудодвигательного центров с нарушением жизненно важных функций. Дыхание становится периодическим, аритмичным, затем угасает функция дыхательного центра, развиваются вазомоторные расстройства. Возбуждение больного сменяется сомноленцией, возникает коматозное состояние. Если летальный исход не наступает, то через 2-3 дня процесс стабилизируется, а на 2-3-й неделе начинается восстановительный период.

При бульбоспиналыюй форме полиомиелита в клинической картине отмечается сочетание бульбарных симптомов с парезом и параличом мышц туловища, конечностей. Для жизни больного особенно опасно состояние, при котором наряду с поражением дыхательного центра развивается парез и паралич дыхательных мышц. При поражении ядра лицевого нерва, расположенного в мосту мозга, развивается понтинная форма. Последняя характеризуется параличом мимических мышц при отсутствии слезотечения, расстройства вкуса, нарушения болевой чувствительности. Повышение температуры тела, развитие интоксикации часто не происходит, отмечается полная или частичная утрата мимических движений на одной половине лица. Глазная щель не смыкается, угол рта опущен. Иногда наблюдается двухстороннее поражение с различной глубиной нарушения мимической мускулатуры. В период эпидемии начальная понтинная локализация процесса может генерализоваться с развитием понтоспинальной формы, которая имеет тяжелое течение при сочетании поражения дыхательного, сосудодвигательного центров и паралича дыхательных мышц.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Лабораторная диагностика полиомиелита включает вирусологические и серологические методы исследования. Вирус выделяют в первую неделю болезни из носоглоточных смывов и фекалий. Серологические исследования проводят 2 раза с интервалом 2-3 нед. Нейтрализующие антитела появляются после инфицирования и сохраняются на протяжении всей жизни, комплементсвязывающие антитела выявляются в первые 3 нед. и исчезают через несколько лет, преципитирующие определяются уже в 1-2-ю неделю и не обнаруживаются спустя 3 мес. Диагностически значимым считается 4-кратное нарастание титра антител. В периферической крови при полиомиелите обычно умеренный нейтрофильный лейкоцитоз в первые дни, затем показатели нормализуются. Изменения ликвора, характерные для менингеальной и спинальной форм, отмечались выше. При понтинной форме показатели ликвора могут оставаться в пределах нормы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

В зависимости от клинической формы полиомиелита необходима дифференциальная диагностика. Менингеальную форму полиомиелита следует дифференцировать с другими серозными менингитами: паротитным, энтеровирусным, туберкулезным, от которых она отличается наличием болевого синдрома, симптомов натяжения нервных стволов и корешков, болезненностью нервных стволов при пальпации. Паротитный менингит обычно протекает с более высоким цитозом, развивается на высоте болезни, активность диастазы в моче часто повышена. При энтеровирусном менингите наблюдаются полиморфно-пятнистая сыпь, герпетические высыпания, миалгия. Туберкулезный менингит развивается постепенно, сочетается с длительным субфебрилитетом; появлению менингеальных симптомов предшествует период предвестников — раздражительность, плаксивость, головная боль, похудание, адинамия, положительные туберкулиновые пробы. К менингеальным симптомам, нерезко выраженным, часто присоединяется паралич отводящего, глазодвигательного, лицевого нервов. В ликворе понижено содержание глюкозы и хлоридов. Дифференциальную диагностику спинальной формы полиомиелита проводят с заболеваниями костно-суставной системы, миелитом, полирадикулоневритом и полиомиелитоподобными заболеваниями. Болезненность при пассивных движениях в суставах, отсутствие изменения тонуса мышц и рефлексов, нормальные показатели ликвора свидетельствуют в пользу заболеваний костно-суставной системы. Миелит чаще протекает с центральным параличом, патологическими знаками, проводниковыми нарушениями чувствительности, тазовыми расстройствами.

Полирадикулоневрит может начинаться без повышения температуры тела, период нарастания пареза более длительный, отмечается дистальный тип его, нарушение чувствительности по полиневритическому и корешковому типу, в ликворе — белково-клеточная диссоциация. Полиомиелитоподобные заболевания обычно протекают с ограниченным парезом, полностью восстанавливающимся в течение 2 мес. заболевания, отсутствуют выраженные изменения ликвора. Однако в тяжелых случаях полиомиелитоподобных заболеваний дифференциальная диагностика с полиомиелитом невозможна без вирусологических и серологических исследований.

Спинальную форму полиомиелита приходится дифференцировать от полиомиелитической формы клещевого энцефалита. При этом учитывают эпидемическую обстановку, пребывание в районах, эндемичных по клещевому энцефалиту. При клещевом энцефалите вирус наиболее часто поражает шейное утолщение, атрофический паралич обычно охватывает мышцы шеи, плечевого пояса и проксимального отдела верхних конечностей. В сложных случаях диагноз клещевого энцефалита подтверждается серологическими реакциями: реакцией связывания комплемента, реакцией нейтрализации.

Понтинную форму полиомиелита дифференцируют от неврита лицевого нерва. Чаще невритом лицевого нерва страдают дети старше 7 лет, при этом парез мимических мышц лица сопровождается симптомами, не характерными для полиомиелита: слезотечение, снижение вкусовой чувствительности на передних ²/₃ языка с больной стороны.

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ПОЛИОМИЕЛИТА

Лечение острого полиомиелита определяется периодом заболевания и характером течения. Требуется соблюдение постельного режима, а в период нарастания паралича необходим абсолютный покой. При головной боли, рвоте проводится дегидратирующая терапия. Важное значение имеет применение диакарба, который снижает активность карбоангидразы сосудистых сплетений желудочков мозга (и этим уменьшает секрецию цереброспинальной жидкости) и в нейронах мозга (уменьшая в них содержание натрия и воды). Препарат понижает pH ликвора и мозга, снижая этим судорожную готовность нейронов. Диакарб назначают внутрь (он хорошо всасывается в кишечник), 1 раз в сутки, лучше через день, вместе с натрия бикарбонатом для восполнения потерянных с мочой бикарбонатных анионов. При назначении диакарба может развиться тяжелая гипокалиемия с общей и мышечной слабостью, судорогами икроножных мышц, рабдомиолизом, нарушением сердечной деятельности. Следует подчеркнуть, что диакарб нельзя назначать одновременно с калийсберегающими мочегонными средствами (амилорид и триамтерен) из-за возможного тяжелого системного ацидоза. С целью профилактики гипокалиемии больному нужно давать аспаркам/панангин.

При менингорадикулярном синдроме назначают анальгетики (анальгин и др.) и витамины группы В, особое значение имеет витамин В₁₂ (цианокобаламин) и его кофактор — кобамамид, необходимый для превращения метилмалоновой кислоты в янтарную, которая входит в состав липидной части миелина.

При менигорадикулярном синдроме со 2-й недели лечения назначают тепловые процедуры (парафин, горячее укутывание). Необходима правильная ортопедическая укладка больного в начале паралитического периода для предотвращения контрактуры, растяжения паретичных мышц. В раннем восстановительном периоде назначают УВЧ, диатермию, электрофорез с новокаином, лечебную гимнастику и массаж. В период нарастания параличей при развитии отека мозга, коллапса могут быть назначены кортикостероидные гормоны; антибиотики применяются только при бактериальном осложнении. При развитии расстройств дыхания необходим перевод больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), при бульбарном параличе — трахеотомия и, только после отсасывания слизи из дыхательных путей, применение ИВЛ. В восстановительном периоде используются препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу: прозерин, галантамин, дибазол последовательными курсами в течение 3-4 нед., вводить их следует за 15-20 мин до занятий лечебной гимнастикой, которая проводится с учетом функционального состояния мышц. Спустя 6 мес. от начала болезни возможно курортное лечение: грязевые аппликации, морские купания, ванны. В период остаточных явлений, если имеются стойкий парез, костные деформации, проводят протезирование, ортопедические мероприятия.

Прогноз зависит от формы полиомиелита, характера его течения. При менингеальной форме прогноз благоприятен, при паралитической восстановление происходит у 20-40% больных. Бульбарные, бульбоспинальные и спинальные формы с нарушением дыхания могут иметь летальный исход на 3-6-й день паралитического периода. Для понтинной формы прогноз благоприятный для жизни, но с остаточными явлениями.

В настоящее время особую актуальность приобретает проблема прогрессирования мышечных расстройств у больных с остаточными явлениями полиомиелита. Выделено своеобразное клиническое состояние — постполиомиелитический синдром (ППМС), который развивается у некоторых лиц спустя много лет после перенесенного острого полиомиелита. ППМС проявляется прогрессирующей слабостью как атрофических мышц, так и мышц, которые не были ранее поражены, мышечной утомляемостью, парестезией, мышечным спазмом, фасцикуляциями; развивается постполиомиелитическая атрофия. Исследование мышечных биоптатов у больных с ППМС определяет уменьшение плотности капиллярной сети, снижение окислительных и гликолитических :шергодающих процессов, что может быть важным фактором разнития синдрома. При этом отмечены увеличение числа мышечных фибрилл типа 1 и гипертрофия мышечных волокон. Эти данные согласуются с данными электромиографических исследований, показавшими у больных с ППМС стойкое неблагополучие двигательных единиц скелетных мышц. Длительное время эти измене- н ия компенсируются благодаря эффективной реиннервации, при истощении резервных возможностей мотонейронов формируется недостаточность компенсаторной иннервации. Имеет значение и иозрастзависимая потеря клеток передних рогов спинного мозга, н среднем по 5% в 10-летие. Кроме того, в генезе ППМС име- к гг значение иммунные нарушения. В настоящее время вопросы диагностики и лечения ППМС находятся в стадии разработки.

Профилактика полиомиелита включает изоляцию больного на 3 нед., наблюдение за контактировавшими в течение 21 дня, дезинфекцию, вакцинацию живой вакциной. Введение жидкой трехвалентной (I, II и III типа) вакцины проводится в возрасте 2, 3, 5 мес., 1 года; ревакцинация в 2 и 7 лет. В последние годы ужесточен контроль над производством вакцины. В то же время описаны случаи вакцинассоциированного полиомиелита, по критериям ВОЗ, к ним относят формы с началом заболевания не раньше 4-го и не позже 30-го дня после вакцинации, для контактировавших с вакцинированным — до 60-го дня; при этом наблюдаются вялые парезы или параличи без нарушения чувствительности со стойкими остаточными явлениями, отсутствие нрогредиентности заболевания, антигенное сходство выделенного вируса с вакцинным, 4-кратное нарастание титра антител. (Степень риска оценена комитетом ВОЗ для реципиентов вакцин и показателях 0,087-2,288 на 1 млн привитых, для контактиронаиших с вакцинированными — 0,135-0,645. По заключению специального комитета ВОЗ по полиомиелиту, вакцина Сейбина является наиболее безопасной из всех применяемых в настоящее нремя.

На фоне массовой вакцинации изменилось течение острого полиомиелита. Спорадические случаи в настоящее время вызывает обычно «дикий» штамм вируса полиомиелита у детей 1-2, реже 3-4 лет, которые по каким-то причинам остались ненривитыми или получали вакцину с нарушением сроков. При этом летне-осенняя сезонность обычно сохраняется. Заболевание протекает в форме средней тяжести или тяжелой с парезами, параличами, остаточными изменениями в дальнейшем. Такие случаи полиомиелита способствуют поддержанию циркуляции штаммов «дикого» вируса в природе, что ухудшает эпидемическую обстановку.

На фоне многократной вакцинации у детей могут возникать легкие формы полиомиелита, когда отсутствует выраженный продромальный период, могут отсутствовать общеинфекционные симптомы, клиническая картина может быть представлена только вялым монопарезом одной конечности (чаще ноги); ликвор изменяется обычно в половине случаев. Восстановление нарушенных функций наступает через 2-3 нед., однако, несмотря на легкую клиническую картину, через несколько лет у некоторых детей диагностируют остаточные явления в виде гипотонии и гипотрофии мышц.

ПОЛИОМИЕЛИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Полиомиелит приходится дифференцировать не только от полиневрита, полирадикулоневрита, неврита лицевого нерва, серозного менингита, но и от полиомиелитоподобных заболеваний — группы инфекционных болезней, клинически сходных с болезнью Гейне—Медина, но не обусловленных вирусом полиомиелита. Паралитические заболевания у людей ассоциируются с некоторыми типами энтеровирусов: Коксаки группы А, В, ECHO. Инфекции, вызывающие полиомиелитоподобные заболевания, высоко контагиозны, быстро распространяются, особенно в летний период. Их спорадические случаи отмечаются в течение всего года, чаще возникают у детей младшего возраста (2-4 года). Клиническая картина обычно представлена легкими вялыми парезами, развивающимися без повышения температуры тела при нормальных показателях ликвора. Наиболее часто поражаются нижние конечности, в восстановительный период обратное развитие пареза происходит в течение 2-4 нед., могут быть и тяжелые формы полиомиелитоподобных заболеваний. 11 равильная диагностика полиомиелитоподобных заболеваний возможна только при всесторонних вирусологических и серологических исследованиях. При полиомиелитоподобных заболенания-х проводится дегидратационная, дезинтоксикационная и десенсибилизирующая терапия. Используют дибазол, прозерин, галантамин, в восстановительном периоде назначают УВЧ, диатермию, спустя 2 нед. после болезни применяют массаж, лечебную гимнастику.

Миастения относится к аутоиммунным заболеваниям, с преходящей мышечной слабостью и патологической утомляемостью. Иммунологические нарушения при миастении имеют генетическую обусловленность. Наиболее предрасположены к заболеванию лица с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении составляет 0,5-5 случаев на 100 тыс. населения, имеется тенденция к увеличению числа больных. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией, чаще болеют девочки. Средний возраст к началу болезни — 7,2 года. Клинические наблюдения показывают, что миастения может начаться в любом возрасте. Описаны врожденные формы и дебют болезни в возрасте старше 60 лет. Чаще заболевают люди в возрасте до 40 лет. Заболеваемость у женщин выше в 2 раза, чем у мужчин.

По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция на ацетилхолиновые рецепторы (АХР) скелетных мышц. Антитела к АХР являются причиной нервно-мышечного блока. Сыворотка крови больных миастенией содержит антитела к АХР нервно-мышечного синапса, концентрация которых коррелирует с уровнем их продукции В-лимфоцитами тимуса. Таким образом, тимус рассматривается как место выработки антител к АХР нейромышечного синапса. Последнее обстоятельство объясняют существованием антигенной общности АХР нервно-мышечного синапса и клеток тимуса. Механизм действия антител на АХР нервно-мышечного синапса заключается в ускорении разрушения АХР, уменьшении скорости его восстановления, блокировании активных центров АХР или разрушении постсинаптической мембраны. Около 90% больных миастенией имеют в сыворотке антитела к АХР. Однако существует и так называемая серонегативная миастения, которую объясняют несовершенством методов определения антител и наличием антител с низким сродством к рецептору.

Проявлением иммунопатологических реакций у больных миастенией считают патоморфологические изменения в тимусе. У большинства больных с ювенильной формой, у которых заболевание развилось в возрасте от 1 года до 17 лет, определяется сочетание гиперплазии или нормального объема истинной паренхимы тимуса, гиперпродукции тимусных гормонов с нарушением функции Т-системы иммунитета: снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение коэффициента Т-хелперы/Т-супрессоры, содержания абсолютного числа В-лимфоцитов. Только у некоторых больных с ювенильной формой наблюдалась атрофия паренхимы тимуса, Т-зависимая иммунная недостаточность: снижение числа Т-супрессоров и уровня IgA и IgG в сыворотке, увеличение в крови количества Т-, В-лимфоцитов и невысокий уровень тимусных гормонов. Иммунологические методы исследования позволяют определить у больных миастенией изменения структур постсинаптической мембраны.

До настоящего времени нет единой классификации миастении, наиболее распространенной является классификация миастении, предложенная А. Г. Пановым и соавт. Выделяют следующие формы миастении:

В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Первыми симптомами могут быть глазодвигательные нарушения: птоз, ограничение объема движений глазных яблок, двоение. Последний симптом иногда трудно выявить, так как маленькие дети не могут часто объяснить свои ощущения. В то же время занимаясь, например, книжкой-раскраской, ребенок с диплопией может раскрашивать несуществующий цветок рядом с нарисованным. Отмечаются нарушения жевательных мышц, мимической мускулатуры, расстройства глотания, дисфония, дизартрия. Часто появляется патологическая утомляемость в мышцах тазового пояса, шеи, верхних конечностей. При неврологическом обследовании следует обращать внимание на внешний вид больного в состоянии покоя. Лицо может быть маскообразным, выражение лица безжизненным, верхние веки опущены, взор неподвижный. Отмечаются усиление птоза, невнятность речи, появление носового оттенка голоса — в конце продолжительного разговора; утомляемость при повторных активных движениях. Мышечная слабость и утомляемость обычно нарастают к вечеру.

Следует подчеркнуть, что нарастание мышечной слабости отмечается после мышечных усилий не только в нагружаемой мышечной группе, но и в мышцах без нагрузки. Так, появляется птоз при повторном приседании, сжатии рук в кулак, при повторных горизонтальных движениях глазных яблок.

У детей миастения чаще начинается моносимптомно, но очень быстро присоединяются другие симптомы; характерна генерализация процесса в течение первых месяцев. Течение обычно прогрессирующее, у большинства детей выявляются генерализованные формы с тяжелыми проявлениями. Локальные формы миастении у детей встречаются в 12% случаев, течение их более тяжелое, чем у взрослых. При глоточно-лицевой и скелетно-мышечной форме быстро развиваются нарушения дыхания и сердечной деятельности. При генерализованной форме миастении в патологический процесс вовлекаются прежде всего мышцы краниального отдела, шеи, конечностей, туловища. Утомляемость и слабость мышц усиливаются после физической нагрузки, к концу дня. Двигательные расстройства обусловливаются преимущественным поражением мышц проксимального и дистального отделов рук, проксимального отдела ног, слабостью мышц шеи.

При глазной форме в клинической картине доминируют глазодвигательные расстройства: птоз, односторонний или двухсторонний, двоение, косоглазие; выраженность симптомов бывает непостоянной, усиливаясь к вечеру, уменьшаясь после отдыха. При взгляде вверх птоз у больных миастенией, в отличие от симпатического, не исчезает. После повторных движений глазных яблок в стороны отмечается своеобразный «нистагм» за счет слабости и утомления наружных мышц глаза.

При глоточно-лицевой форме миастении слабость мимических мышц сочетается со слабостью мышц гортани, мягкого неба и языка, возможно возникновение неподвижности языка, неба. Это проявляется нарушением речи (фонации и артикуляции), глотания. Затруднения глотания у больных усиливаются с каждым глотком, поэтому прием пищи происходит с паузами для отдыха. Диагностика миастении у детей представляет значительную трудность в связи с вариабельностью клинических симптомов и особенностями обследования ребенка.

Клиническое обследование должно выявить главный признак заболевания — патологическую утомляемость мышц. Для подтверждения диагноза используются прозериновая проба, электромиография, сцинтиграфия вилочковой железы, исследование иммунного статуса.

Прозериновая проба с оценкой силы и утомляемости пораженных мышц проводится до и спустя 30 мин после внутримышечного введения 0,05% раствора прозерина в разовой возрастной дозе. Различают резко положительную прозериновую пробу, когда исчезают все миастенические симптомы (++++); положительную пробу — остаются только отдельные симптомы (+++); слабоположительную пробу, при которой уменьшается выраженность миастенических симптомов (++); сомнительную прозериновую пробу — степень выраженности проявлений миастении изменяется незначительно (+); отрицательную прозериновую пробу — клиническая симптоматика не изменяется после введения прозерина. Подтверждает диагноз миастении наличие одного из первых трех вариантов прозериновой пробы.

Электрофизиологические исследования при миастении проводятся с целью определить феномен «миастенической реакции» — прогрессирующее снижение силы мышечного сокращения при стимуляции нерва. В настоящее время у детей используют глобальную электромиографию, при которой после физической нагрузки отмечается значительное снижение амплитуды, уменьшение времени электроактивности, снижение частоты токов действия. Для уточнения характера патологии тимуса исследуют не только функциональную активность тимуса, но и проводят томографию переднего средостения, пневмомедиастинографию, компьютерную томографию грудной клетки. Известно, что у 8-9% больных миастенией диагностируют опухоль тимуса — тимому, характеризующуюся быстрым развитием с преимущественным поражением мышц, осуществляющих акт глотания, мимических мышц.

Наряду с оценкой иммунного статуса, определяют антитела к АХР, количество которых у большинства больных повышены. При локализованных формах миастении эти показатели и электрофизиологические данные могут быть не изменены, поэтому дифференциальная диагностика локализованных форм миастении достаточно сложна. Кроме ювенильной формы миастении в детском возрасте описаны и другие миастенические расстройства.

У детей, рожденных от матерей с миастенией, в 10-20% случаев диагностируют миастению новорожденных, при которой миастенический синдром имеет преходящий характер. Клинические проявления включают общую мышечную гипотонию, слабый крик, затрудненное дыхание и сосание, возможно развитие птоза, амимии, глазодвигательных нарушений, расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов. Доказано, что преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери. Проба с прозерином (0,1 г в/м) приводит к значительному улучшению состояния, нередко к исчезновению миастенических симптомов. В дальнейшем рекомендуется введение прозерина в индивидуальных дозах в зависимости от выраженности миастенического синдрома, спустя 2 мес. ребенок обычно уже не нуждается в антихолинэстеразных препаратах. Прогноз благоприятный.

Описаны различные формы врожденной миастении с разными типами наследования, которые следует рассматривать как врожденные миастенические синдромы. Среди них выделяют:

Следует подчеркнуть, что врожденные миастенические синдромы возникают обычно у детей, матери которых не страдают миастенией, миастенические симптомы определяются при рождении, в сыворотке крови антитела к АХР не обнаруживаются.

Миастению необходимо дифференцировать от заболеваний, в структуре которых имеет место миастенический синдром. К ним относятся ботулизм, отравление антибиотиками из группы аминогликозидов, болезнь Иценко—Кушинга, болезнь Аддисона, гипо- и гипертиреоз, полимиозит. Постановке правильного диагноза в этих случаях способствуют отрицательная прозериновая проба и электрофизиологические данные.

При миастении используют консервативное и оперативное лечение.

Основу консервативной терапии составляют антихолинэстеразные препараты (АХЭП). Механизм действия АХЭП связан с угнетением активности холинэстеразы и сенсибилизацией холинорецепторов к ацетилхолину, что приводит к увеличению силы и времени взаимодействия названного медиатора с функционирующими ацетилхолиновыми рецепторами на постсинаптической мембране. Используют прозерин (неостигмин), калимин (пиридостигмина бромид), оксазил. Доза АХЭП подбирается индивидуально и зависит от возраста пациента, формы заболевания, результатов прозериновой пробы, позволяющей оценить реакцию на препарат, достигнутую степень компенсации, наличие или отсутствие побочных эффектов.

При выборе АХЭП учитывается свойственная им фармакокинетика. Прозерин при подкожном введении в дозе 1-2 мл 0,05% раствора действует уже через 15-20 мин, максимальный эффект проявляется спустя 30-40 мин после инъекции. Продолжительность действия —• 2-3 ч. Калимин при приеме внутрь вызывает эффект через 40-90 мин, который продолжается до 5-6 ч. Оксазил начинает действовать через 45-50 мин в течение 6-8 ч.

При нарушении глотания часто применяют сочетание АХЭП: за 30 мин до еды внутримышечно вводят 1 мл 0,05% раствора прозерина, а через 1 ч после него назначают внутрь калимин, дающий более продолжительный эффект. Для удобства применения АХЭП используют понятие «стандартная доза», которая составляет 15 мг прозерина внутрь, что соответствует 0,5 мг прозерина, введенного внутримышечно, а также 60 мг калимина или 10 мг оксазила, принятых внутрь. Обычно начинают с применения 2-4 стандартных доз в сутки, при необходимости дозу АХЭП увеличивают до максимальной компенсации миастенических симптомов при отсутствии побочных эффектов. При стрессовых реакциях, перенесенных инфекционных заболеваниях потребность в АХЭП может увеличиться.

В случаях выраженной передозировки АХЭП может развиться холинергический криз, связанный с избыточным непрямым холинергическим воздействием. В результате происходит деполяризация (в сердце — гиперполяризация) постсинаптической мембраны. Холинергический криз проявляется симптомами сочетанной мускариновой и никотиновой интоксикации. Возникают брадикардия, миоз, фибриллярные подергивания, повышенная саливация, схваткообразная боль в животе, рвота, понос, возбуждение, нарушение дыхания (бронхоспазм, гиперкапния). В тяжелых случаях развивается тремор, судороги и наступает смерть. В младшем возрасте (до 1 года) организм более вынослив к антихолинэстеразным средствам, так как для раннего онтогенеза характерны низкое содержание ацетилхолина в пресинаптических окончаниях и более высокая активность холинэстераз. В случае холинергического криза показана немедленная госпитализация пациента. Срочно вводят подкожно 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, при необходимости повторно. При выраженных расстройствах дыхания проводится ИВЛ, плазмаферез. Рекомендуется отмена АХЭП на 2-3 дня вплоть до исчезновения признаков активации мускариновых рецепторов (саливация, брадикардия и др.). Для ликвидации судорог назначают седуксен.

Холинергический криз необходимо дифференцировать от миастенического криза, при котором утяжеление состояния больного обусловлено недостаточной дозой АХЭП. Считают, что холинергический криз развивается медленнее, в течение нескольких дней; кроме того, для него характерны фасцикулярные подергивания, ощущение спазма в горле, признаки периферической сосудистой недостаточности: бледные кожные покровы, холодные конечности, мраморность кожи. Миастенический криз требует адекватного лечения (прозерин или калимин в более высоких дозах). Такие пациенты при нарушениях дыхания должны быть переведены на ИВЛ. Следует помнить, что гормоны щитовидной железы (тироксин) могут потенцировать действие ацетилхолина, а лекарственные средства, угнетающие ее функцию (мерказолил, радиоактивный йод), могут снижать эффект АХЭП.

Кроме того, некоторые лекарственные препараты утяжеляют течение миастении: антибиотики (неомицин, стрептомицин, тетрациклины), d-пеницилламин, гидантоин, магнийсодержащие препараты, хинин, хинидин, клоназепам, а также миорелаксанты, полимиксин, канамицин, гентамицин, линкомицин, клиндамицин, фенитоин, карбонат лития, трициклические антидепрессанты, новопассит.

При тяжелой форме миастении назначают кортикостероидные препараты: преднизолон 1,5 мг/кг в сутки и более, ориентируясь на клиническое состояние больного. В последние годы появились сообщения о применении при миастении у детей цитостатических иммунодепрессантов. Проводят курсы азатиоприна — 1,5-2 мг/кг в сутки. Применение иммуномодуляторов у пациентов с миастенией нельзя считать обоснованным, так как недостаточно изучено влияние этих препаратов на иммунную систему развивающегося организма. Заслуживает внимания метод энтеросорбции, в частности с использованием полифепана, позволяющий снизить уровень циркулирующих иммунных комплексов в крови, что приводит к улучшению нервно-мышечной передачи. Имеются данные об успешном применении у детей с миастенией плазмафереза как компонента комплексной терапии.

При миастении могут быть использованы иммуноглобулины для внутривенного введения (интраглобин, иммуноглобулин, пентаглобин). Эти препараты нейтрализуют или связывают аутоантитела. Их вводят в дозе 400-1000 мг/кг в сутки в течение 2-5 дней. Период полувыведения иммуноглобулинов для внутривенного введения составляет 18-32 дня. Индивидуальная непереносимость иммуноглобулинов проявляется головной болью, тошнотой, головокружением, рвотой, диареей, тахикардией, цианозом, одышкой, гипертермией, ознобом, повышенным потоотделением, болью в спине, миалгией и др. Перечисленные симптомы возможны уже через 30 мин после начала инфузии и наблюдаться в течение первых суток.

Тяжелая анафилактическая реакция может наблюдаться у больных с отсутствием или выраженным дефицитом IgA, что примерно в 30% случаев связано с наличием у них IgA-антител. Когда такие больные получают иммуноглобулиновый препарат, у них образуются макромолекулярные комплексы IgA — анти- IgA, приводящие к анафилаксии. Поэтому целесообразно у больных определять уровень IgA сыворотки крови перед введением всех вышеназванных препаратов. При превышении рекомендуемой дозы иммуноглобулинов возможны гемолитическая анемия, ДВС-синдром, тромбоэмболия. Кожные реакции (крапивница, зуд ладоней, петехии) могут развиться через 2 дня после начала терапии и наблюдаться в течение 30 дней.

При миастении применяют внутривенное введение иммуноглобулинов, обладающих способностью связывать циркулирующие антитела к нервно-мышечному синапсу и препятствовать их образованию.

Оперативное лечение миастении в детском возрасте заключается в тимэктомии, причем оперативное вмешательство должно проводиться без миорелаксантов или с обязательным переводом пациента на ИВЛ. Обоснованность такого подхода объясняется тем, что тимус рассматривается как место выработки антител к Н-холинорецепторам постсинаптической мембраны. Как уже отмечалось, сыворотка крови больных миастенией содержит антитела к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечного синапса, концентрация которых коррелирует с уровнем продукции их В-лимфоцитами тимуса. Последнее связано с тем, что существует антигенная общность клеток тимуса и Н-холинорецепторов к ацегилхолину. Тимэктомия при миастении дает положительный эффект в 70-80% случаев.

Основные показания к тимэктомии: 1) наличие тимомы или кисты тимуса; 2) недостаточная эффективность лечения с помощью АХЭП; 3) резистентность к проводимой терапии, несмотря на высокие дозы АХЭП; 4) непереносимость АХЭП.

У детей оперативное лечение показано при тяжелых и средней тяжести формах заболевания. Лучшие результаты наблюдают у пациентов с наименьшей продолжительностью заболевания. Пациенты, которые были больны миастенией менее 5 лет, имеют улучшение после операции в 98% случаев, больше 5 лет — только в 71%.

Расширенная тимэктомия проводится трансстернальным доступом, что связано с наличием вариантов расположения вилочковой железы в средостении и возможностью дистопии ткани тимуса в жировую клетчатку переднего средостения. Лучевая терапия в дооперационный период у детей обычно не проводится. В подготовительной стадии рекомендуется плазмаферез.

После операции тимэктомии пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении. Доза АХЭП снижается постепенно, на одну стандартную дозу в неделю. Дополнительно назначают витамины группы В, витамин Е, АТФ. Длительное наблюдение за детьми с миастенией, перенесшими операцию тимэктомию, показывает, что отличные и хорошие результаты (полное выздоровление, значительное улучшение) наблюдаются у 75-80% больных.

Кортикостероиды (преднизолон и др.) предлагается назначать: 1) в дооперационном периоде — при тяжелой форме миастении с относительной прозеринорезистентностью, протекающей с кризами; 2) в послеоперационном периоде — при отсутствии эффекта тимэктомии или при ухудшении состояния в ближайшем или отдаленном периоде. Существуют различные схемы кортикостероидной терапии. Применяют ежедневный прием преднизолона из расчета 1,5-2 мг/кг в сутки с постепенным снижением дозы (курс 4-5 нед.). Получила распространение прерывистая схема лечения адекватно большими дозами по методике В. С. Лобзина: преднизолон в дозе 1,5 мг/кг в 2 приема (до и после завтрака) 1 раз в 3 дня, курс 1 мес., затем доза снижается до поддерживающей. Если больной получает АХЭП, то при одновременном назначении глюкокортикоидов дозу первого часто приходится уменьшать, так как глюкокортикоиды увеличивают чувствительность к ацетилхолину.

В настоящее время, несмотря на достигнутые успехи в терапии, продолжается совершенствование методов лечения миастении у детей. Дальнейший прогресс в этом направлении возможен только при учете возрастных особенностей детей, этапов формирования иммунной системы в развивающемся организме.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз — хроническое воспалительное демиелииизирующее заболевание нервной системы с множественными очагами поражения преимущественно в ЦНС с началом болезни и молодом возрасте, протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредйентно. До недавнего времени считалось, что дебют рассеянного склероза наблюдается в возрасте 20-40 лет. Возможность рассеянного склероза в более раннем возрасте ставилась мод сомнение, в литературе имелись лишь единичные описания таких случаев. В настоящее время благодаря накоплению клинических наблюдений и совершенствованию методов обследования и согласно международным критериям, временные рамки дебюта рассеянного склероза оказались расширенными: 10-59 лет. В последние годы отмечается тенденция к увеличению частоты рассеянного склероза в детском возрасте и после 45 лет.

Несмотря на большое число исследований по изучению этиопатогенеза рассеянного склероза причины его окончательно не ясны. Ведущую роль отводят иммунопатологическим механизмам. Считается, что факторы, запускающие иммунопатологический процесс (триггеры), имеют вирусное происхождение (обсуждается роль вируса кори, аденовирусов, вируса простого герпеса, эпидемического паротита, «медленных инфекций») и, попадая в генетически предрасположенный организм с дефектной системой иммунорегуляции, могут вызывать образование антимиелиновых антител, приводя к разрушению миелина. Одной из причин дефекта иммунного ответа является нарушение функции антигенраспознающей системы, активация которой приводит к выработке противовоспалительных цитокинов (интерферона-а; фактора некроза опухоли-а, интерлейкина-2 — ИЛ-2).

Эпидемиологические исследования указывают на важную роль в предрасположенности к рассеянному склерозу влияния окружающей среды, особенно в детском и подростковом возрасте. Установлено, что те, кто уехал из географической зоны высокого риска (регионы, расположенные выше 30-й параллели на всех континентах) в возрасте до 15 лет, болеют рассеянным склерозом реже, чем оставшиеся в родных местах. В то же время при переезде в возрасте старше 15 лет возможность заболевания рассеянным склерозом остается такой же, как при проживании в зоне высокого риска. В большей степени болезнь распространена среди лиц белой расы.

Патоморфологические данные свидетельствуют, что для рассеянного склероза характерен процесс демиелинизации с преимущественным поражением миелина при относительной сохранности осевых цилиндров, пролиферация астроцитарной и фибриллярной глии с образованием бляшек. Наиболее часто бляшки обнаруживаются в перивентрикулярных зонах, мозжечке, полушариях мозга, зрительных нервах, боковых и задних канатиках спинного мозга, стволе мозга. Электронная микроскопия на ранней стадии заболевания определяет признаки деструкции миелина, разрушение в олигодендроцитах эндоплазматической сети, деструктивные изменения в митохондриях, наличие в астроцитах волокнистых структур. Наряду с изменениями в нервной ткани наблюдается и поражение сосудов: расширение мелких сосудов, стаз, периваскулярная инфильтрация, агрегация тромбоцитов и эритроцитов.

В начале 70-х гг. XIX в. французский невролог Шарко при выделении рассеянного склероза как отдельной нозологической единицы, описал характерную триаду симптомов: нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание. Позже Марбург добавил к триаде Шарко еще два важных симптома: первичную атрофию зрительных нервов и снижение или отсутствие брюшных рефлексов. К основным особенностям заболевания можно отнести следующие: болеют преимущественно лица молодого возраста, болезнь протекает хронически с периодами обострений и ремиссий, реже с прогрессирующим ухудшением, клиническая картина полиморфна, что связано с множественностью очагов поражения. У взрослых заболевание часто дебютирует кратковременным расстройством зрения или мозжечковой симптоматикой. В клинической картине доминируют двигательные расстройства, которые связаны с поражением пирамидных, мозжечковых путей и задних канатиков спинного мозга.

Часто наблюдаются медленно прогрессирующая нижняя спастическая параплегия или парапарез, высокий рефлекторный фон, расширение рефлексогенных зон, клонус стоп и коленных чашечек, патологические стопные симптомы как разгибательной, так и сгибательной группы. При этом для рассеянного склероза характерен синдром клинической диссоциации, в частности, в двигательной сфере это отсутствие параллелизма между степенью двигательных нарушений и выраженностью пирамидных знаков. У больного с патологическими знаками, клонусом стоп может отсутствовать выраженный спастический парез. Характерна лабильность симптомов, различная выраженность их даже в течение одного дня.

С пирамидной симптоматикой часто сочетается мозжечковая, последняя может быть одним из ранних проявлений рассеянного склероза. Наблюдается мозжечковая походка, больные неустойчивы в позе Ромберга, пальценосовую и пяточно-коленную пробы выполняют с промахиванием, интенционным дрожанием. Симптом отсутствия обратного толчка. Речь становится скандированной или замедленной, толчкообразной. Характерно наличие нистагма, чаще — горизонтального, реже — ротаторного; адиадохокинеза, гиперметрии. Сочетание пирамидной и мозжечковой симптоматики нередко приводит к тому, что центральный парез протекает на фоне гипотонии мышц. Ранним симптомом рассеянного склероза является снижение и отсутствие брюшных рефлексов.

В патологический процесс могут вовлекаться черепные нервы, причем это происходит чаще, чем обычно диагностируется. Как отмечалось, наиболее характерно поражение зрительного нерва, нередко страдает отводящий нерв, а также лицевой, тройничный нервы.

Расстройства чувствительности могут проявляться чувством онемения, ползания мурашек, часто они предшествуют двигательным нарушениям. Ранним симптомом считается снижение вибрационной чувствительности у 70-80% больных. У части пациентов может обнаруживаться нарушение мышечно-суставного чувства, что в некоторых случаях приводит к сенситивной атаксии. Поражение поверхностной чувствительности для рассеянного склероза менее характерно.

Тазовые расстройства чаще проявляются императивными позывами с недержанием мочи, реже — задержкой мочеиспускания. Эти симптомы встречаются только у части больных и бывают выражены лишь при тяжелых формах.

При рассеянном склерозе могут быть изменения психики. У детей рассеянный склероз обычно начинается постепенно, может провоцироваться острыми респираторными инфекциями, переохлаждением, стрессовой ситуацией. Характерно моносимптомное начало. Часто первым симптомом бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза, нередко проходящее без лечения.

Дебютом рассеянного склероза в детском возрасте может стать поражение VII пары черепных нервов с картиной периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны, который быстро регрессирует с полным восстановлением функции мимических мышц в отличие от типичной картины компрессионно-ишемической невропатии лицевого нерва. Нередко наблюдается его рецидивирующее поражение. Рассеянный склероз у детей может дебютировать невралгией тройничного нерва. Описаны головокружение, нистагм, диплопия со сходящимся косоглазием, атаксия. Часто при отсутствии пареза мышц конечностей обнаруживают патологические стопные знаки, снижаются и исчезают брюшные рефлексы. В связи с тем что в детском возрасте рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, поэтому диагноз нередко ставится ретроспективно, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы.

Выделяют следующие клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную, мозжечковую, стволовую, оптическую по преобладанию поражения одного из отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой (особенно у детей и подростков).

У детей, как и у взрослых, для постановки диагноза используют диагностические критерии, выделяют достоверный и лабораторно-подтвержденный рассеянный склероз, а также вероятный и лабораторно-подтвержденный вероятный рассеянный склероз. Для лабораторного подтверждения диагноза рассеянного склероза наиболее информативны МРТ, определение вызванных потенциалов и исследование иммунного статуса (наличие олигоклональных иммуноглобулинов в цереброспинальной жидкости). Во время дебюта или обострения рассеянного склероза наблюдают множественные очаги округлой или овальной формы с признаками перифокального отека, тенденцией к слиянию, локализующиеся в основном в белом веществе пери- и суправентрикулярно. Наличие очагов демиелинизации различных по размерам и форме, расположенных перивентрикулярно, в мозжечке, мозолистом теле, еще недостаточно для установления диагноза рассеянный склероз. Последнее связано с необходимостью дифференциальной диагностики с метаболическими расстройствами (митохондриальные, нарушения в обмене липидов, аминокислот), лейкодистрофией (адренолейкодистрофия, метахроматическая лейкодистрофия), с нейроинфекциями, при которых также возникают очаги демиелинизации в ЦНС. Использование МРТ с контрастным веществом (омнескан, магневист) по накоплению его в свежих очагах позволяет судить об активности процесса, дифференцировать степень зрелости очагов.

Изменение иммунологических показателей крови и ликвора (повышение уровня антител к основному белку миелина в сыворотке крови, сдвиг в субпопуляциях Т-лимфоцитов со снижением уровня С08-клеток) также указывает на активную фазу рассеянного склероза.

Выделяют ремитирующее (чередование эпизодов ухудшений с ремиссией), вторично-прогрессирующее (постепенное ухудшение у пациента, раньше имевшего ремиссии), первичнопрогрессирующее и прогрессирующее рецидивирующее течение рассеянного склероза. Тяжесть заболевания оценивают по шкале Kurtzke (1983) с оценкой в баллах (от 0 до 6) выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга.

В настоящее время, к сожалению, еще не проведены контролируемые исследования по лечению рассеянного склероза в детском возрасте. Необходимость таких исследований не вызывает сомнений. В этой связи лечение детей с рассеянным склерозом проводится по общим принципам, разработанным для взрослых, с учетом особенностей детского возраста. Терапия должна быть направлена на купирование обострения, предупреждение новых эпизодов ухудшения состояния, на улучшение качества жизни. Проведению адекватной схемы лечения способствует понимание стадийности иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе. Выделяют 5 таких стадий:

Стадия I — перед обострением заболевания, за 2 нед. до клинических симптомов обострения, происходит повышение продукции активационных цитокинов (интерферона-у, ИЛ-1, фактора некроза опухоли-ос) клетками периферической крови;

Стадия II — острейшая стадия, 2 нед. с момента появления клинических симптомов, характеризуется снижением количества Т-лимфоцитов CD4 и CD8, дальнейшим увеличением продукции фактора некроза опухоли-а, интерферона-у и нарастанием уровня ИЛ-2;

Стадия III — подострая стадия (последующие 4-6 нед.) отличается снижением продукции клетками активированных цитокинов;

Стадия IV — стабилизации состояния;

Стадия V — улучшение состояния, уменьшение продукции противовоспалительных цитокинов и нормализация функциональной активности иммунокомпетентных клеток.

Этиотропное лечение рассеянного склероза отсутствует. Патогенетическое лечение включает препараты, подавляющие активный иммунопатологический процесс, следствием которого является демиелинизация.

У детей, как и у взрослых, при рассеянном склерозе широко используют кортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, гидрокортизон). Кортикостероиды оказывают выраженное иммунодепрессивное действие: снижают функциональную активность Т- и В-лимфоцитов, уменьшают пролиферацию, блокируют выработку ИЛ-2, снижают выработку иммуноглобулинов, ингибируют активность факторов, участвующих в повышении сосудистой проницаемости, в процессе хемотаксиса и в дифференцировке моноцитов в макрофаги. Глюкокортикоиды хорошо всасываются в желудочнокишечном тракте и проходят через любые слизистые оболочки и гистогематические барьеры, в том числе гематоэнцефалический барьер. Максимальную концентрацию в крови отмечают через 0,5-1,5 ч. Пища несколько замедляет всасывание глюкокортикоидов, но не уменьшает его степень.

Гидрокортизон на 90-97% связывается с белками крови. Причем на 80% он взаимодействует со специальным транспортным белком — транскортином (а₂-глобулином), обладающим высоким сродством, но малой емкостью, а на 10% —- с альбуминами, которые, наоборот, обладают низким аффинитетом, но большой емкостью. И только 10% — это свободная, биологически активная фракция препарата. Синтетические глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) связываются с белками плазмы крови лишь на 60% и практически только с альбуминами. Свободная фракция — 40%. Это одна из причин их более высокой биологической активности и скорости эффекта. В то же время это и одна из причин большой опасности нежелательных эффектов. Глюкокортикоиды подвергаются биотрансформации в печени и в других органах. Образуются эфиры с глюкуроновой и серной кислотами, которые выводятся почками. Необходимо отметить, что биотрансформация некоторых синтетических глюкокортикоидов происходит значительно медленнее, чем естественных, поэтому период их полувыведения больше, например этот период из плазмы крови и тканей составляет для гидрокортизона — 90 мин и 8-12 ч; для преднизолона и метилпреднизолона — 200 мин и 18-36 ч; для дексаметазона — более 200-300 мин и 36-72 ч, соответственно. Кратность назначения гидрокортизона — 4 раза в день; преднизолона и метилпреднизолона — 1-2 раза в день; дексаметазона — 1 раз в сутки.

Синтетические глюкокортикоиды, находясь дольше в крови и тканях, сильно угнетают по принципу отрицательной обратной связи систему гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников. Стоит напомнить, что гипоталамус реагирует на два стимула: уровень глюкокортикоидов в плазме крови и стрессовое воздействие (травма, инфекция, физическое напряжение и др.). В обычных условиях у взрослого человека в сутки вырабатывается 10-30 мг гидрокортизона, а при стрессе его продукция может возрастать до 300 мг. У детей суточная выработка гидрокортизона составляет около 12 мг/м² поверхности тела. Выход глюкокортикоидов из надпочечников в кровь в течение суток происходит неравномерно, а в виде 8-12 импульсов, которые подчиняются циркадному ритму — максимальная секреция гидрокортизона происходит в ранние утренние часы (6-8 ч) с резким снижением в вечерние и ночные.

Длительное применение глюкокортикоидов сопровождается осложнениями у 50-80% больных. К их числу относят экзогенный синдром Иценко—Кушинга (акне, гирсутизм, отеки, геморрагический васкулит, артериальная гипертония, снижение толерантности к глюкозе, гиперлипидемия, миопатия, остеопороз, задержка роста и полового созревания у детей, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения, плаксивость, агрессивность, иногда психоз), надпочечниковую недостаточность, угнетение иммунитета, «немая гастродуоденальная» язва, нарушение регенерации ран, гиповитаминоз, тератогенный эффект. Следует отметить, что большинство осложнений поддаются лечению, проходят после отмены препаратов. К числу необратимых эффектов применения глюкокортикоидов относят: задержку роста у детей (при применении глюкокортикоидов более 1,5 лет), субкапсулярную катаракту (при наличии семейной предрасположенности), стероидный диабет (возникает при длительном назначении глюкокортикоидов людям с предиабетом).

Считают, что кортикостероиды эффективны перед началом обострения и в острейший период. Перед началом обострения применяют несколько схем гормональной терапии. Используется ежедневный прием внутрь преднизолона в дозах 60-100 мг/сут с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Кортикостероиды принимают в утренние часы, когда в соответствии с суточным ритмом у здорового человека, как уже было сказано выше, имеется максимальный уровень этих гормонов в крови, а у больного рассеянным склерозом этот показатель достигает минимума. Используют также дробно-прерывистую схему — преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг 1 раз в 3 дня в течение 30-40 дней. После лабораторной, параклинической и клинической положительной динамики препарат начинают постепенно отменять. Можно попробовать это делать быстро — по 2,5-5 мг в 3-7 дней, снизив дозу преднизолона до 10 мг/сут (что соответствует 40 мг/сут гидрокортизона, 8 мг/сут метил преднизолона или 1,5 мг/сут дексаметазона). Однако отменить препарат таким образом удается далеко не всегда. Клиническая картина — главный критерий, на который ориентируется врач при отмене. При слишком быстрой отмене глюкокортикоида возможны обострение основного заболевания и/или синдром отмены. Вначале синдром отмены проявляется слабостью, утомляемостью, снижением аппетита, нестабильной гемодинамикой. Если на это не обратить внимание, у больного возникают признаки «псевдоревматизма» (миалгия, утомляемость, эмоциональная лабильность, головная боль, бессонница, тошнота, потеря аппетита), а в более тяжелых случаях — генерализация воспалительного процесса («панмезенхимальная реакция») с лихорадкой, серозитом, легочными инфильтратами, панартериитом, синдромом подобным красной волчанке. Больной может умереть от острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Следует иметь в виду, что в случае стрессовой ситуации (например, операции и т.п.) дозу глюкокортикоида необходимо увеличить, поскольку дополнительная секреция собственных кортикостероидов (см. выше) может отсутствовать у больного после отмены препарата в среднем еще в течение года.

У взрослых с рассеянным склерозом применяют пульс-терапию преднизолоном или метилпреднизолоном по схеме: 1000 мг препарата внутривенно капельно в 250 мл физиологического раствора через день, на курс 3-5 введений в зависимости от тяжести обострения и выраженности иммунологических сдвигов. После этого курса возможна поддерживающая терапия приемом преднизолона внутрь (1 мг/кг со снижением по 5 мг через день) или внутримышечным введением метилпреднизолона (депо-медрол) по 80 мг 1 раз в неделю в течение 8 нед. Для купирования острейшей фазы рассеянного склероза у детей рекомендуют высокие дозы кортикостероидов (метилпреднизолон 20 мг/кг, максимальная доза 1 г в день внутривенно в течение 3 дней).

При интенсивной терапии обострения рассеянного склероза у детей предлагают использовать сочетание преднизолона (3-5 мг/кг в сутки внутривенно 7-10 дней) с салицилатами в возрастных дозах, затем прием преднизолона внутрь (1 мг/кг) с постепенным снижением дозы. Следует отметить, что при сочетании глюкокортикоидов с салицилатами (или другими нестероидными противовоспалительными средствами) увеличивается свободная фракция стероидов в крови, а также возникает синергизм их противовоспалительного и иммунодепрессивного эффекта.

Синтетический аналог АКТГ (тетракозактид, или синак- тен) целесообразно назначать больным с обострением средней или легкой степени, а также при тяжелой экзацербации после курса лечения глюкокортикоидами. Тетракозактид стимулирует синтез и высвобождение глюкокортикоидов, а кроме того, вызывает собственные эффекты, не связанные с секрецией кортикостероидов, а именно улучшает мозговой кровоток и нормализует функциональные взаимоотношения экстрапирамидной системы. Нежелательные эффекты тетракозактида сходны с таковыми глюкокортикоидов (см. выше). Иногда у пациентов образуются антитела к кортикотропину, что может вызвать анафилактические реакции или нечувствительность к АКТГ-терапии. При внутримышечном введении могут возникать болезненные инфильтраты. Схема лечения: 1 мл препарата вводят внутримышечно 3 дня подряд, затем в той же дозе через 2 дня. Общий курс лечения — 10-15-20 инъекций.

При первично или вторично прогрессирующем рассеянном склерозе наряду с кортикостероидами применяют цитостатики, такие как азатиоприн, кладрибин, метотрексат, циклофосфамид. Однако, учитывая выраженные побочные действия этих препаратов, связанные с угнетением костномозгового кроветворения, их назначение оправдано при кортикостероидно-резистентных формах рассеянного склероза. При тяжелом, прогрессирующем течении заболевания возможно сочетание кортикостероидов и цитостатиков.

В течение последних лет у взрослых пациентов с рассеянным склерозом применяют препараты интерферон-p-lb, интерферон-(3-1а для подкожного введения и интерферон-(3-1а — для внутримышечного, которые подавляют выработку цитокинов иммунокомпетентными клетками, тормозят репликацию вирусов, активируют Т-лимфоциты CD8. Эти препараты назначают для предотвращения обострения в ремиссию через день в дозе 8 млн ЕД в продолжение нескольких лет. Показанием для назначения является ремитирующее течение болезни с неглубокой инвалидизацией с наличием не менее 2 обострений за последние 2 года. Отмечаются уменьшение числа обострений, меньшая тяжесть и длительность экзацербаций. Использование этой группы препаратов у детей требует дополнительных исследований. Препараты применяют длительно — в течение нескольких лет. При парентеральном введении могут возникнать лихорадка, головная боль, миалгия, анафилаксия, снижение артериального давления, аритмия, тахикардия, желудочковая экстрасистолия, парез, параличи, нарушения кроветворения и функции ЦНС в виде вялости, утомляемости, ухудшения аппетита, рвоты. Большие дозы могут вызвать даже развитие диффузных болезней соединительной ткани и некротические изменения в печени.

По тем же показаниям, что и интерфероны, назначают недавно появившийся иммуномодулятор — копаксон (глатирамера ацетат) — ацетат синтетических полипептидов, образованных 4 природными аминокислотами: L-глутаминовой кислотой, L-аланином, L-тирозином и L-лизином, сходных по своему составу с одним из фрагментов основного белка миелина. Копаксон обладает способностью конкурентно вытеснять основной белок миелина из его связи с компонентами основного комплекса гистосовместимости класса И. Следствием взаимодействия являются 2 реакции: стимуляция антиген-специфических супрессорных Т-клеток (Т-лимфоцитов) и торможение антиген-специфических эффекторных Т-лимфоцитов. Обе эти реакции инициируются лимфоцитами, после чего эти активированные клетки поступают в системную циркуляцию, достигают ЦНС, где препятствуют аутоиммунному повреждению миелиновой оболочки нервов. Копаксон не оказывает генерализованного влияния на основные звенья нормальных иммунных реакций организма, что принципиально отличает его от неспецифических иммуномодуляторов, включая интерфероны. Копаксон увеличивает продолжительность ремиссии при рассеянном склерозе, уменьшает выраженность и частоту обострений. Препарат назначают ежедневно подкожно в дозе 20 мг 1 раз/сут предпочтительно в одно и то же время, длительно. При этом возможны местные реакции: болезненность в месте введения, отек, эритема, зуд; реже — образование инфильтрата, воспалительный процесс, атрофия кожи, абсцесс в месте инъекции.

Иммуноглобулины для внутривенного введения (интраглобин, иммуноглобулин, пентаглобин) используют в качестве иммуномодулирующих препаратов. Они содержат IgG, который достаточно легко проникает через гематоэнцефалический барьер; через 48 ч его уровень в цереброспинальной жидкости повышается в 2 раза и в дальнейшем нормализуется в течение недели. Препараты нейтрализуют антимиелиновые антитела, модулируют высвобождение цитокинов и др.

Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играет накопление аутоантител, образование циркулирующих иммунных комплексов, обладающих цитопатогенным свойством, поэтому при тяжелых формах рекомендуют использование сорбционной детоксикации организма: энтеро-, гемосорбции и плазмафереза.

Для энтеросорбции в желудочно-кишечный тракт пациента вводится сорбент (карболен, полифепан, ваулен). При этом происходит обратный пассаж циркулирующих иммунных комплексов, фрагментов разрушенного миелина из крови в кишечник, связывание их на сорбентах и удаление из организма. Дозы сорбентов — 0,5 г/кг за 2 ч до еды. При гемосорбции применяют сорбенты на основе активированного угля, а также синтетических высокомолекулярных соединений. Гемосорбция способствует нормализации гуморального и клеточного иммунитета, приводит к удалению из крови циркулирующих иммунных комплексов.

Плазмаферез включает в себя детоксикацию и иммуносорбцию плазмы. После плазмафереза у пациентов снижается уровень циркулирующих иммунных комплексов, IgA, IgM, IgG, улучшаются показатели клеточного иммунитета, нормализуется соотношение субпопуляций Т-лимфоцитов. Показана эффективность плазмафереза у детей с рассеянным склерозом. В то же время многие эффекты плазмафереза, особенно в детском возрасте, еще требуют своего изучения.

В связи с нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера, гемостаза, метаболических расстройств в нервной ткани пациентам показаны ангиопротекторы, антиагреганты, нейропротекторы, антиоксиданты. Используют ксантинола никотинат, пентоксифиллин, цианокобаламин, тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, нантотенат кальция, токоферола ацетат, курантил, глицин, ноотропил, фенибут в возрастных дозах. Учитывая, что иммунопатологический процесс при рассеянном склерозе часто вызывает активацию системы прогеиназ, рекомендуют назначение ингибиторов протеиназ (контрикал, трансилол).

В терапии рассеянного склероза нашли применение фитопрепараты, обладающие способностью усиливать продукцию эндогенных глюкокортикоидов, нормализующие показатели липидного обмена, обладающие антиоксидантным свойством (шиповник, солодка голая, золотой корень, хвощ полевой и др.).

В ряде случаев применяют и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение спастичности (баклофен, мидокалм) и дрожания (динезин, норакин).

Иногда удается добиться уменьшения выраженности двигательных пирамидных нарушений введением карнитина внутривенно капельно.

При снижении интеллектуально-мнестических функций назначают курс лечения семаксом интраназально (12 мг/сут). Семаке — это синтетический аналог фрагмента АКТГ, представляющий собой гептапептид, лишенный гормональной активности. Препарат является эндогенным регулятором функций ЦНС и обладает нейромодуляторной и нейротропной активностью, а также дает ярко выраженный ноотропный эффект.

В зависимости от уровня и степени повреждения проводящих путей нервной системы выбирается тактика и определяется локализация воздействия при лечении такими методами, как точечный массаж, акупунктура, и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии.

Комплексная терапия позволяет замедлить прогрессирование заболевания, улучшить состояние пациентов.

РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

Рассеянный энцефаломиелит протекает обычно остро. Различают следующие его формы.

Диссеминированный энцефаломиелит характеризуется избирательным поражением серого и белого вещества ЦНС. При этом могут наблюдаться асимметричный парез (смешанного характера) и различные нарушения чувствительности, чаще диссоциированные.

Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит клинически проявляется гиперрефлексией и арефлексией, дистальной атрофией мышц, чувствительными нарушениями в виде «чулок», «перчаток», выраженными менингеальными симптомами и симптомами натяжения нервных стволов.

Оптикоэнцефаломиелит. При этой форме, помимо ЦНС, вовлекаются оболочки, корешки и нервы. Симптоматика поражения спинного мозга зависит от уровня его поражения. Отмечаются снижение остроты зрения, нередко слепота, скотомы, битемпоральная гемианопсия.

Полиэнцефаломиелит. Страдают преимущественно ядра двигательных черепных нервов и мотонейроны спинного мозга. Течение острое, отмечаются лихорадочный период, изменения крови, ликвора, нарушения чувствительности, корешковые и невритические симптомы. Течение без ремиссий.

Острый рассеянный энцефаломиелит детей инфекционноаллергической природы, протекает, как правило, остро. У большинства детей перед развернутой клинической картиной наблюдаются катаральные явления, повышение температуры тела, озноб. В первые дни преобладают общемозговые симптомы (наиболее резко выраженные у детей раннего возраста) — головная боль, рвота, возбуждение, судороги, иногда нарушение сознания. На 2-5-й день болезни обнаруживаются очаговые неврологические симптомы, причем ведущими являются двигательные нарушения в виде спастического пареза, паралича (чаще нижних конечностей). Более чем в половине случаев страдают черепные нервы (каудальной группы, реже глазодвигательные). На втором месте чувствительные нарушения — боль, парестезия, выпадения поверхностной чувствительности; выражены симптомы натяжения, боль по ходу нервных стволов. Примерно у 50% детей наблюдаются тазовые расстройства в виде задержки или недержания мочи. Нередки менингеальные симптомы и изменения ликвора (лимфоцитарный цитоз и некоторое повышение уровня белка).

Морфологические исследования показывают диффузный характер поражения головного мозга. Страдает преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, оболочки, корешки и нервы (наличие очагов демиелинизации).

Заболевание обычно имеет благоприятный исход, у части детей протекает с остаточными явлениями в виде двигательных нарушений. Лечение симптоматическое.

ЛЕЙКОДИСТРОФИИ

Лейкодистрофии — группа наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы, обусловленных нарушением липидного обмена. В основе заболевания — распад миелина и нарушение процесса миелинизации. Страдает преимущественно белое вещество; характерна симметричность поражения. Лейкодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Несколько чаще болеют мальчики. Лечение симптоматическое.

Острый инфантильный тип Крабе—Бенеке. Глобоидноклеточная форма лейкодистрофии. Диагноз достоверен лишь при обнаружении шаровидных (глобоидных) телец в белом веществе. Белое вещество бедно липидами, а концентрация цереброзидов и сфингомиелина повышена. Серое вещество страдает мало. Первые проявления болезни обнаруживаются в грудном возрасте (от 3 до 12 мес.) и выражаются повышенной возбудимостью, плаксивостью. Временами наблюдается пронзительный крик с судорогами. Часто бывает гипертермия. При неврологическом обследовании выявляют спастический тетрапарез, нередко атрофию зрительных нервов, снижение слуха. Отмечается отставание в психическом развитии. Заболевание прогрессирует, появляются бульбарные симптомы, децеребрация, кахексия. Дети погибают на 2-м году жизни. Лечение симптоматическое.

Подострый ювенильный тип Шольца—Гринфилда. Метахроматическая лейкодистрофии. Генерализованное нарушение обмена цереброзидов (сульфатидов), накопление их в ЦНС. Метахроматически окрашиваемые продукты в нервной системе являются результатом интенсивного распада миелина с развитием диффузных очагов демиелинизации. Первые проявления болезни обнаруживаются в возрасте 2-3 лет и позже. Реже — начало бывает на первом году жизни. К ранним клиническим признакам относятся двигательные расстройства, мышечная гипотония, снижение рефлексов, атаксия, нистагм. Позже присоединяются судороги, появляются гипертония мышц, атрофия зрительных нервов. Нарастают снижение интеллекта, бульбарные расс тройства. Смерть наступает через несколько лет от начала болезни. Лечение симптоматическое.

Хронический тип Пелицеуса—Мерцбахера. Нарушение глицерофосфатидного обмена в миелиновых оболочках. Начало заболевания в раннем возрасте (нередко в первые 3-5 мес.). Первые признаки болезни — нистагм, дрожание головы, атаксия. Ребенок не сидит, не удерживает туловища, появляется парез конечностей (спастический). Наблюдается некоторое снижение интеллекта. Заболевание имеет медленное течение с ремиссиями. По данным одного из наблюдений (Пелицеуса), больной жил до 52 лет. Лечение симптоматическое.

Лейкодистрофии Галлервордена—Шпатца. Нарушение пигментного и липидного обмена. Страдает преимущественно паллидонигральная система. Начало болезни в дошкольном, школьном возрасте. Наблюдается распространенный гиперкинез с последующим развитием экстрапирамидной ригидности. Возможны бульбарные расстройства, умеренное снижение интеллекта. Заболевание прогрессирует медленно. Лечение симптоматическое.

Семейная лейкодистрофии Ферраро. Заболевание начинается в возрасте 20-30 лет. Течение медленное, прогрессирующее. Клинически наблюдаются психические расстройства. Сначала появляется эмоциональная лабильность и эйфория, затем быстро и без ремиссий возникает деменция, возникает паралич с ригидностью и спинальными автоматизмами. Постепенно развивается слепота (вследствие атрофии зрительных нервов). Лечение симптоматическое.

ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТЫ

К большой группе демиелинизирующих заболеваний нервной системы относят лейкоэнцефалиты: периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера и склерозирующий энцефалит Ван-Богарта. Они представляют собой хронически прогредиентные формы демиелинизирующих заболеваний, этиологически относимые к медленным инфекциям. Проблема медленных инфекций основана на латентном многолетнем переживании вируса в клетках головного мозга в супрессивном, «дефектном» состоянии. В дальнейшем под влиянием ряда факторов происходит активация вируса, резко увеличивается выработка антител к данному вирусу и создается гипериммунное состояние. Основное место в механизме данного процесса принадлежит реакции «антиген — антитело». Ведущую роль играют аутоаллергические реакции с преобладанием аутоагрессивных процессов. Реакция аутоагрессии в большой степени зависит от реактивности организма, его иммунологической и генетической предрасположенности к болезни. Точкой приложения реакции «антиген — антитело» при данной патологии является миелиновая оболочка. На поздних стадиях болезни органоспецифичность нарушается, и болезнь захватывает весь организм.

Подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта. Морфологической основой данного заболевания является распространенная демиелинизация субкортикального белого вещества ЦНС. Во всех отделах мозга обнаруживается множество глиальных узелков, широко представлены ядерные включения — неспецифические образования, расценивающиеся некоторыми исследователями как фагоцитарные частицы, образующиеся при распаде миелина. Процесс демиелинизации в большей степени захватывает короткие и длинные ассоциативные, а затем и проекционные системы — кортико-стриопаллидарные, понтоцеребеллярные пути. Пирамидная система поражается позже.

Клетки коры головного мозга и подкорковых структур претерпевают ряд неспецифических изменений, но их выраженность по сравнению с патологией миелина незначительна. Обнаруживаются гиперпродукция микроглии и умеренная сосудистая реакция.

Отмеченная последовательность распространения демиелинизирующего процесса на определенные системы определяет клиническую картину заболевания, которую условно можно разделить на три стадии.

В I стадии ведущими симптомами являются изменения личности и отклонения в поведении, неуклонно нарастающие дефекты корковых функций, периодические психотические состояния, генерализованные полиморфные припадки (постоянные парциальные приступы типа эпилепсии Кожевникова), разнообразный гиперкинез, чаще миоклонический, начинающаяся экстрапирамидная ригидность, лобная атаксия. Иногда обнаруживаются преходящий застойный диск зрительных нервов и пигментный хориоретинит. В целом на основании вышесказанного можно выделить несколько различных клинических вариантов дебюта подострого склерозирующего лейкоэнцефалита:

Во II стадии происходит дальнейший распад высших корковых функций, усиление гиперкинезов полиморфного характера, нарастание мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, нарушение центральной вегетативной регуляции.

В III стадии наступает полное исчезновение какой-либо целенаправленной деятельности на фоне децеребрационной ригидности и кахексии, отмечаются сложные ритмические стереотипные гиперкинезы.

Продолжительность болезни — от нескольких месяцев до нескольких лет. В большинстве случаев заболевание дебютирует в детском возрасте — от 2 до 15 лет. Течение болезни чаще всего подострое, реже острое или хронически прогредиентное.

Периаксиальный энцефалит Шильдера. Патоморфологически определяется выраженная распространенная демиелинизация полушарий большого мозга, ствола, подкорковых образований головного мозга с гиперплазией глии и периваскулярным отеком. Клиническая картина очень полиморфная, однако характерным для этого заболевания является сочетание диффузных и очаговых симптомов. Ведущая клиническая симптоматика зависит от локализации патологического процесса. При поражении затылочных отделов коры возникают зрительные нарушения, париетальных или лобных — апраксия, подкорковых базальных ганглиев — гиперкинез. В целом клиническая картина характеризуется изменением личности, прогрессирующим нарушением высших корковых функций, возникновением психотических состояний, генерализованных или парциальных судорог, пирамидного пареза, гемигипестезий. Возможны также зрительные нарушения периферического или центрального характера, дискоординационные расстройства и застойный диск зрительных нервов.

Страдают люди обоего пола. Дебют чаще приходится на возраст до 10 лет, хотя нередко заболевают и взрослые. Течение болезни, как правило, подострое, реже медленное и инсультообразное. По клинической картине и течению выделяют три основные формы:

Описаны длительные, до нескольких лет, ремиссии, но в целом продолжительность болезни — от нескольких месяцев до 10 лет.

Параклиническая диагностика малоинформативна. Может наблюдаться умеренное повышение ликворного давления и концентрации белка в спинномозговой жидкости, а при энцефалите Ван-Богарта в ликворе обычно бывают высокие титры коревых антител, подтверждающих роль коревого вируса в его этиопатогенезе. Компьютерная томография головного мозга выявляет обширные двусторонние очаги пониженной плотности в проекции белого вещества от лобных до затылочных долей.

Специфического лечения нет. С целью остановки аутоагрессивных и аутоаллергических процессов прежде всего назначают кортикостероиды, иммунодепрессанты. Синдромная терапия включает применение антиконвульсантов, транквилизаторов, ноотропных препаратов, витаминов, общеукрепляющих средств. Имеются сообщения об относительной эффективности интратекального введения интерферона при энцефалите Ван-Богарта, однако более эффективными оказываются лишь первые его курсы.

Кнарушению кровообращения в мозге могут приводить различные заболевания, наиболее часто атеросклероз, гипертоническая болезнь и их сочетание. Особую роль играют аномалии сердечно-сосудистой системы: мешотчатые и артериовенозные аневризмы, аплазия и гипоплазия мозговых сосудов, болезнь моя-моя. Причиной могут быть также вазомоторные дистонии, артериальная гипотония (например, при внутреннем кровотечении), патология легких с легочно-сердечной недостаточностью и нарушением венозного кровообращения в мозге. Следует отметить также ревматический, инфекционно-аллергический васкулит, диффузные болезни соединительной ткани, токсическое поражение сосудов мозга. Сахарный диабет считается одним из факторов риска инсульта. Значительно реже нарушение кровообращения мозга могут вызвать болезни крови, сдавление измененным позвоночником или опухолью артерий и вен.

В нашей стране используется классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга, которая была разработана в 1971 г. в НИИ неврологии РАМН и обновлена в 1984 г. Она в основном соответствует МКБ и состоит из 6 разделов. В адаптированном виде классификация выглядит следующим образом.

Начальные проявления недостаточности кровообращения головного мозга. Это компенсированная стадия сосудистой патологии головного мозга, клинически проявляющаяся комплексом субъективных симптомов (головная боль, головокружение, расстройство памяти, нарушение сна, шум в голове, снижение работоспособности, уровня активного внимания и его переключаемости), если 2 из них и более повторяются не реже 1 раза в неделю на протяжении последних 3 мес. После устранения неблагоприятной ситуации и отдыха состояние больных улучшается или полностью нормализуется. При неврологическом осмотре очаговой неврологической симптоматики не обнаруживают. При психологическом исследовании (счет, объем восприятия, память, запоминание, ассоциации) отмечается лишь некоторая замедленность решений.

ПРЕХОДЯЩЕЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

К преходящим нарушениям мозгового кровообращения (ПНМК) относят такие нарушения церебральной гемодинамики, которые характеризуются внезапностью и кратковременностью дисциркуляторных расстройств в головном мозге и выражаются общемозговыми и очаговыми симптомами. К ПНМК относят те случаи заболевания, когда все очаговые симптомы проходят в течение нескольких минут до 24 ч.

Основной причиной ПНМК считается эмболия мозговых сосудов. Источником эмбола может служить пристеночный тромб или распадающаяся атероматозная бляшка, заболевания сердца.

Преходящее нарушение мозгового кровообращения может быть следствием тромбоза или облитерации крупного магистрального сосуда, но при нормально функционирующем артериальном круге большого мозга кровоток дистальнее места окклюзии может восстановиться.

Иногда ПНМК вызывается по механизму «обкрадывания» — отвлечения крови из магистральных церебральных сосудов в периферическую сеть кровообращения. Чаще такие нарушения бывают у людей среднего или старшего возраста, иногда у детей с тяжелым пороком сердца. Клиника их зависит от локализации и продолжительности дисциркуляторных расстройств. Эпизод длится от нескольких минут до суток с полным регрессом неврологических выпадений.

Транзиторные ишемические атаки. Общемозговые симптомы при них выражены умеренно. Отмечаются тошнота, головокружение, вазомоторные реакции, кратковременное расстройство сознания. Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации патологического процесса. В бассейне каротидных артерий она проявляется двигательными и чувствительными нарушениями в противоположных конечностях. Степень выраженности этих расстройств варьирует от легкого пареза до гемиплегии. Возможно развитие оптико-пирамидного синдрома, т.е. внезапной слепоты на один глаз и гемипареза в контралатеральных конечностях.

В вертебробазилярном бассейне транзиториая ишемическая атака проявляется чаще всего выраженным головокружением. Отмечаются нистагм, явления статической атаксии и промахивания при выполнении координационных проб. Нередки зрительные нарушения в виде гемианопсии или фотопсий, а также слабость или парестезия в конечностях. Наблюдают так называемые drop attacks — внезапное падение без утраты сознания. Приступ преходящего нарушения мозгового кровообращения может возникать 1-3 раза в день, иногда раз в месяц, часто он является предвестником острого ишемического инсульта.

Гипертонический церебральный криз. Клинические его проявления возникают при резком подъеме артериального давления у лиц, страдающих гипертонической болезнью и почечной гипертензией (подъем артериального давления до 280-300/160- 200 мм рт. ст.). При этом страдает ауторегуляция мозгового кровообращения, отмечается резкое увеличение его интенсивности при нарушении венозного оттока. В клинической картине преобладает общемозговая симптоматика. Достаточно остро возникают сильная головная боль по типу «распирания» головы, тошнота, рвота, ухудшение зрения, психомоторное возбуждение, оглушение, дезориентировка. При крайне высоких цифрах артериального давления может быть утрата сознания, судорожные припадки. Возможны оболочечные симптомы, отек диска зрительного нерва, преходящие очаговые неврологические симптомы разной выраженности. После часто повторяющихся приступов могут быть остаточные очаговые неврологические симптомы. При компьютерной томографии обнаруживают мелкоочаговые кровоизлияния.

ИНСУЛЬТ

Под церебральным инсультом понимается быстро развивающееся локальное и иногда диффузное нарушение функций мозга, длящееся более 24 ч или приводящее к смерти и вызванное причинами сосудистого характера.

Геморрагический инсульт (нетравматическое кровоизлияние в головной, в спинной мозг). К геморрагическому инсульту относят кровоизлияния в вещество мозга, подоболочечные пространства и их сочетания. Выделяют субарахноидальное, паренхимагозно-субарахноидальное и паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияние.

Нетравматическое кровоизлияние в головной мозг. Кровоизлияние в мозг часто развивается при гипертонической болезни, артериальной гипертензии. Оно может возникать при врожденной ангиоме, артериовенозной мальформация мешотчатой аневризме, опухолях мозга.

Морфологически различают гематомы, т.е. полости, заполненные жидкой кровью и сгустками, хорошо отграниченные от окружающей ткани, и геморрагии с неровными контурами, без четкой границы — геморрагическое пропитывание. В клинике различают кровоизлияния в большие полушария головного мозга, в ствол мозга и в мозжечок. По локализации в полушариях кровоизлияния делятся на латеральные (кнаружи от внутренней капсулы), медиальные (кнутри от внутренней капсулы) и смешанные, занимающие всю область подкорковых ганглиев.

Заболевание начинается, как правило, внезапно, обычно во время активной деятельности больного. Развиваются ярко выраженные общемозговые симптомы: внезапная головная боль, рвота, нарушение сознания. Степень нарушения сознания бывает различной — от легкого оглушения до атонической комы. Из очаговых симптомов выявляются гемиплегия, сочетающаяся с центральным парезом лицевой мускулатуры и языка, а также гемигипестезия в контралатеральных конечностях и гемианопсия.

К очаговым симптомам кровоизлияния в большие полушария головного мозга следует отнести паралич взора, сенсорномоторную афазию (при левополушарной локализации у правшей), анозогнозию (при правополушарной локализации) — неосознавание больным своего паралича. При паренхиматозном кровоизлиянии уже через несколько часов появляются менингеальные симптомы.

Летальность при церебральной геморрагии колеблется от 75 до 95%, причем почти 50% больных погибают в первые сутки. Причиной смерти являются отек и дислокация головного мозга, а также прорыв крови в желудочковую систему и тампонада IV желудочка.

В особую группу относят интрацеребральные гематомы у лиц молодого возраста (20-30 лет), так как спонтанные гематомы у них возникают вследствие разрыва внутримозговой ангиомы или артериовенозной мальформации (АВМ). Это локальный дефект развития сосудистой системы, который образуется на 5-й неделе роста эмбриона. С возрастом размер ангиомы увеличиваются за счет перестройки артериальных и венозных сосудов с образованием артериовенозного сосудистого шунта. В результате происходит перераспределение мозгового кровотока, которое может вызвать перерастяжение измененной стенки сосуда и ее разрыв. V большинства больных кровоизлияние возникает внезапно и служат первым проявлением заболевания. Реже кровоизлиянию предшествуют головная боль и эпилептические припадки.

Нетравматическое кровоизлияние в спинной мозг. Геморрагия в спинной мозг развивается при травме спинного мозга, на фоне васкулита с явлениями геморрагического диатеза, врожденной аномалии спинномозговых сосудов (мальформация) в виде местного или системного ангиоматоза, гемангиомы. У всех больных симптомы поражения спинного мозга развиваются в момент резкого физического напряжения (поднятие тяжести, натуживание, чиханье, резкое внезапное переразгибание позвоночника при удержании равновесия и др.) или при закрытой травме позвоночника (падение с высоты, сдавление грудной клетки и живота), в момент тонических судорог во время эпилептического припадка. Реже гематомиелия развивается спонтанно.

При кровоизлиянии в спинной мозг возникает резкая опоясывающая боль в соответствующих дерматомах в области шеи, в области груди или живота. Сразу же появляется паралич рук или ног, чаще асимметричный, преимущественно по периферическому типу, диссоциированное нарушение поверхностной чувствительности. При обширном кровоизлиянии может развиваться тетраплегия с нарушением всех видов чувствительности и функций тазовых органов.

Клиническая картина зависит от локализации и размера гематомы. Наиболее часто очаг кровоизлияния возникает в нижнешейных и верхнегрудных сегментах мозга.

Мелкие кровоизлияния в спинной мозг могут рассасываться, клинические симптомы значительно регрессируют. Однако в дальнейшем (спустя месяцы и годы) могут вновь появляться симптомы поражения спинного мозга как следствие глиоматоза или гидромиелии со вторичной дегенерацией нейронов.

Гематомиелию надо дифференцировать от инфаркта спинного мозга. При остром развитии инсульта нередко это вызывает трудности. Помогает в диагностике обнаружение крови в цереброспинальной жидкости.

Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние (под оболочки головного и спинного мозга)

Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние под оболочки головного мозга (СК). Данное кровоизлияние означает геморрагию между паутинной и мягкой мозговыми оболочками в содержащуюся спинномозговую жидкость. Кровь, смешавшись с нею, вызывает повышение внутричерепного давления и раздражение мозговых оболочек (менингеальный синдром), а при люмбальной пункции ликвор оказывается кровянистым. Синдром СК наблюдается у 10-19 человек на 100 гыс. и составляет 8% острого нарушения мозгового кровообращения.

Как у детей, так и у взрослых причиной нетравматического СК могут быть: 1) разрыв мешковидной аневризмы; 2) разрыв артериовенозной мальформация 3) атеросклероз сосудов мозга и гипертоническая болезнь; 4) ревматический васкулит.

Более редкими причинами являются заболевания крови, некоторые диффузные болезни соединительной ткани, ряд инфекционных болезней, опухоли головного и спинного мозга и др. В ряде случаев развивается «спонтанное» СК, причина которого остается неустановленной даже спустя много лет.

Наиболее типичным симптомом СК является внезапная головная боль, чаще всего как ощущение удара в затылок, затем «что-то горячее распространяется по затылку и позвоночнику», появляются общая распирающая головная боль, рвота, в ряде случаев утрата сознания на различный срок, общий эпилептический припадок. Иногда симптомы бывают слабо выраженными: умеренная головная боль без определенной локализации, тошнота, оглушенность, иногда рвота, головокружение, светобоязнь. При физикальном обследовании болезненность при надавливании на глазные яблоки, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига. Различные варианты симптома Брудзинского чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Важный симптом — температурная реакция, которая, как правило, бывает пропорциональна массивности кровоизлияния и может держаться до недели и больше. Нормальная температура тела отмечается у лиц с менее тяжелым течением болезни. В связи с повышением температуры тела больным чаще всего ставится диагноз «менингит», и лишь люмбальная пункция позволяет дифференцировать воспалительный процесс и кровоизлияние.

С целью диагностики и дифференциальной диагностики острого нарушения мозгового кровообращения производятся люмбальная пункция, клинический анализ крови, компьютерная томография. Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить (ишемический или геморрагический) характер инсульта. Наличие клеточно-белковой диссоциации указывает на воспалительный характер процесса (менингит, энцефалит, абсцесс мозга), белково-клеточная диссоциация наблюдается при опухолях мозга. При симптомах нарастающего отека мозга, поражения ствола, застойных явлений на глазном дне люмбальная пункция противопоказана из-за возможного смещения (дислокации) мозга, вклинения в вырезку мозжечкового намета.

Магниторезонансная томография позволяет отграничить острое нарушение мозгового кровообращения от посттравматической внутричерепной гематомы, опухоли мозга.

При клиническом исследовании крови наличие лейкоцитоза, сдвига лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ более характерны для геморрагического инсульта.

Субарахноидальное нетравматическое кровоизлияние под оболочки спинного мозга. Этиология спинального субарахноидального кровоизлияния различна, однако чаще всего оно вызвано артериовенозной аневризмой спинного мозга. Оно развивается на фоне корешкового синдрома или очагового поражения спинного мозга после провоцирующих факторов (физическое перенапряжение, резкие движения, охлаждение и др.) в отличие от церебральной субарахноидальной геморрагии, которая чаще появляется внезапно на фоне благополучия у практически здоровых людей.

Клиническая картина спинального субарахноидального кровоизлияния протекает разнообразно. Главным является сильный болевой синдром, который начинается внезапно после провоцирующего фактора. Исходя из локализации процесса, боль может быть опоясывающей или стреляющей с иррадиацией в ноги. Боль вызывается в основном раздражением оболочек и корешков и, как правило, продолжается от нескольких дней до недель и имеют склонность к повторению. Нередко болевой синдром протекает волнообразно. На фоне постоянной, иногда пульсирующей боли в области позвоночника возникает интенсивная (иногда «кинжальная») локальная опоясывающая боль. Позже, через несколько часов, могут присоединиться общемозговые симптомы: головная боль, тошнота, рвота, брадикардия, легкая оглушенность, заторможенность. Менингеальные симптомы имеют свои особенности. Главным является симптом Кернига, в то время как ригидность мышц затылка отступает на второй план. Симптом Кернига нередко сопровождается болевым симптомом Ласега. Однако менингеальные и общемозговые симптомы при спинальном субарахноидальном кровоизлиянии развиваются не всегда, в Уз случаев они отсутствуют, что объясняется спаечным процессом, блокировавшим субарахноидальное пространство, или наличием небольшого количества крови, излившейся в нижней части позвоночного канала.

Очаговые спинномозговые симптомы могут проявляться до, во время или через определенные сроки после кровоизлияния в оболочках спинного мозга и зависят от уровня локализации очага. При его расположении в шейном и грудном отделах преобладают двигательные нарушения в виде тетра- или парапареза по центральному типу, нарушения чувствительности по проводниковому типу и иногда расстройства функции тазовых органов. Иногда эти симптомы развиваются по типу синдрома Броун-Секара. Очаговые симптомы связаны с аневризмой, опухолью или вызваны гематомиелией либо ишемическим очагом. Локализация процесса в нижнем отделе позвоночного канала дает клиническую картину поражения конского хвоста.

В диагностике спинального субарахноидального кровоизлияния большое значение имеет люмбальная пункция. Наличие крови в спинномозговой жидкости, как и при церебральном субарахноидальном кровоизлиянии, играет в диагностике заболевания решающую роль.

Ишемический инсульт (церебральный и спинальный). Ишемический инсульт (инфаркт мозга) — термин морфологический. В этом понятии подчеркивается наличие необратимых изменений в клеточных структурах и в веществе мозга на почве ишемического инсульта. Острая церебральная ишемия, периодические ишемические атаки — это обобщенная характеристика нарушения мозговой деятельности. Чаще всего эти понятия отражают факт недостаточности мозгового кровообращения.

Среди заболеваний, приводящих к инфаркту мозга, первенство принадлежит атеросклерозу, затем гипертонической болезни, реже ревматизму. Инфаркт возможен при артериите инфекционной и инфекционно-аллергической природы, заболеваниях крови (лейкозы, серповидноклеточная анемия), врожденных и приобретенных пороках сердца. Ишемический инсульт формируется в основном вследствие локального дефицита артериального кровотока на фоне стеноза или окклюзии сосудов мозга.

На формирование инсульта влияют следующие факторы:

Различают тромботический, эмболический и нетромботический ишемический инсульт. Инфаркт мозга в результате тромбоза экстра- и интракраниальных сосудов, по данным различных авторов, возникает в 25-70% случаев. Обычно тромб бывает продолженным и лишь в 17% случаев сегментарным.

Окклюзии интракраниальных ветвей, ведущие к инсульту, в 10-30% случаев являются результатом эмболии. Источником эмболии в 50% случаев является сердце, затем атеросклеротическая распадающаяся бляшка или пристеночный тромб.

Кроме атеросклеротического стеноза, возможна фиброзномышечная дисплазия интракраниальных ветвей внутренней сонной артерии вследствие лучевой терапии и применения пероральных контрацептивов. Тупая травма сосуда на шее может привести к инсульту по одному из описанных выше механизмов.

Во взглядах на развитие инсульта при отсутствии окклюзирующего поражения питающего сосуда можно выделить три основные теории.

Для ишемического инсульта характерно преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Очаговые симптомы зависят от локализации процесса. Частота инфаркта в системе внутренних сонных артерий превышает таковую в вертебробазилярном бассейне в 5-6 раз. При поражении каротидного бассейна ишемические симптомы проявляются, как правило, на контралатеральной стороне, чаще это гемипарез, парез мимической мускулатуры, речевые нарушения, расстройства чувствительности, головная боль, гемианопсия. Обнаруживаются интеллектуальные, познавательные нарушения, включая потерю памяти, деменцию и эмоциональную нестабильность.

При интракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии, протекающем с разобщением артериального круга большого мозга, развиваются гемиплегия и грубо выраженные общемозговые симптомы (расстройство сознания, рвота). Возможен летальный исход.

В зоне васкуляризацнн передней мозговой артерии инфаркт встречается крайне редко. В бассейне средней мозговой артерии — ее основного ствола развивается обширный инфаркт с гемиплегией, гемигипестезии в контрлатеральных конечностях и гемианопсией. При левополушарной локализации (у правшей) развивается выраженная афазия.

При экстракраниальном тромбозе внутренней сонной артерии клиническое проявление заболевания более мягкое. Очаговая неврологическая симптоматика не достигает такой выраженности, как при интракраниальном поражении (за исключением разобщенного виллизиева круга).

При вертебробазилярной недостаточности в неврологическом статусе отмечаются ипси- и контралатеральный парез, одностороннее или альтернирующее расстройство чувствительности, затылочные кортикальные симптомы, такие как двустороннее расстройство зрения с диплопией, дизартрия. Как особая форма вертебробазилярной недостаточности выделяется так называемый «подключичный синдром обкрадывания». Окклюзия подключичной артерии до отхождения позвоночной приводит в покое или при мышечной работе к изменению направления тока крови в позвоночной артерии на той же стороне. Смена направления обусловлена разностью давления между виллизиевым кругом и подключичной артерией при условии проходимости обеих позвоночных артерий и основной. Эффект «обкрадывания» приводит к типичным симптомам вертебробазилярной недостаточности. Диагностика подключично-позвоночного синдрома «обкрадывания» основывается на ангиографических данных заполнения подключичной артерии дистально от стеноза через ипсилатеральную позвоночную артерию в поздней фазе ангиографии.

Клинические проявления синдрома различны и складываются из симптомов вертебрально-базилярной недостаточности. У больных отмечается быстрая утомляемость при физической нагрузке, бывают похолодание и парестезии руки. При обследовании обнаруживается ослабление или отсутствие пульса на лучевой артерии.

Для инфаркта, обусловленного окклюзией позвоночных и основной артерий, характерны так называемые альтернирующие синдромы. На стороне очага при этом наблюдается нарушение функции одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на противоположной стороне отмечаются проводниковые расстройства (парез, паралич, гемианестезия, гемиатаксия и др.). На основании клинических данных окклюзирующий процесс в мозговых сосудах можно лишь заподозрить.

Основным методом диагностики является церебральная ангиография, которая особенно необходима в предоперационном периоде. Широко применяются офтальмодинамометрия, ЭЭГ с пережатием сонной артерии, термография лица, допплерография, дуплексное сканирование, офтальмоплетизмография, компьютерная томография. Для оперативной диагностики инсульта предлагается использовать определенные клинические характеристики (табл. 5).

Лечение острого нарушения мозгового кровообращения

Основные принципы лечения острого нарушения мозгового кровообращения включают экстренность, этапность (амбулаторно, в стационаре), интенсивность, патогенетическую направленность, комплексность. Необходимость экстренных мероприятий связана с быстрым развитием тяжелых и даже необратимых изменений в мозговой ткани, гипоксии и очаговых поражений. Экстренность и неотложность терапии диктуется также нередко развивающимися тяжелыми нарушениями дыхания, сердечнососудистой деятельности, которые могут быть как причиной, так и следствием нарушения деятельности мозга при инсульте. Довольно часто церебральные и соматические нарушения могут сочетаться вследствие общих их причин. Интенсивность предполагает применение наиболее эффективных препаратов, эффективный способ введения, а также реанимационные мероприятия (интубация, кардиостимуляция и др.). Патогенетическая направленность обеспечивается комплексной терапией, нацеленной на коррекцию многообразных расстройств, возникающих при остром церебральном нарушении.

Экстренную помощь при инсульте можно разделить на недифференцированную (базисную) и дифференцированную. Недифференцированная помощь не требует точного определения характера инсульта, и ее может оказывать не только невролог, но и врач другого профиля. Дифференцированная терапия назначается неврологом после уточнения характера острого нарушения мозгового кровообращения (геморрагический или ишемический). Ранняя активная терапия с первых часов инсульта нередко позволяет предупредить тяжелые необратимые поражения головного мозга, способствует лучшему исходу и прогнозу заболевания.

Большинство больных с инсультом подлежат максимально ранней госпитализации. Чем тяжелее течение инсульта, тем более необходимой в комплексе интенсивной терапии этого заболевания становится базисная (недифференцированная) терапия, которая направлена на поддержание всех жизненно важных функций организма (обеспечение адекватного дыхания и гемодинамики, нормализация кислотно-основного и осмолярного гомеостаза, водно-электролитного баланса, купирование судорог, снижение внутричерепного давления и отека мозга, нормализация акта глотания, профилактика вегетативных расстройств и др.). При резком повышении артериального давления (выше 300 мм рг. ст.) наилучший терапевтический эффект вызывает применение ганглиоблокирующих средств. Назначается 0,5-1 мл 5% раствора пентамина в 20 мл 40% раствора глюкозы внутривенно медленно под контролем артериального давления. Для пролонгирования действия пентамина вводится 10 мл 25% раствора магния сульфата, 4-6 мл 0,5% раствора дибазола внутримышечно.

При общей сердечной недостаточности (инфаркт миокарда, стенокардия), которая может возникнуть до инсульта, одновременно с инсультом и как осложнение инсульта, лечение должно быть направлено на улучшение коронарного кровообращения и сердечной деятельности, устранение гипоксии, гемодинамических нарушений и боли. Внутривенно медленно вводится строфантин по 0,5-1 мл 0,05% раствора в 20 мл 40% раствора глюкозы или дигоксин по 1-2 мл 0,025% раствора в 20 мл 40% раствора глюкозы, или коргликон по 0,5-1 мл 0,06% раствора в 20 мл 40% раствора глюкозы. Используется также внутривенно эуфиллин — 10 мл 2,4% раствора, сульфокамфокаин 10% — 2 мл.

Для аналгезии применяют внутривенное введение морфина (10 мг) или промедола (10 мг) с дроперидолом (5-7 мл). Анальгин с пипольфеном или димедролом вводят внутривенно или внутримышечно.

При острой внутричерепной гипертензии, свидетельствующей об отеке мозга, признаками которой может быть постепенно углубляющееся угнетение сознания в виде сопора, комы, нарушения дыхания, угнетения зрачковых и корнеальных рефлексов, вводится лазикс (фуросемид) внутривенно в зависимости от тяжести состояния но 2 мл 1% раствора 3-4 раза в день, 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида внутривенно. Назначаются осмотические диуретики (маннитол) из расчета 1-1,5 г/кг в сутки. Вводят кортикостероидные гормоны: преднизолон 150 мг внутрь или внутривенно либо дексаметазон 4-6 мг 3 раза в сутки. Введение противоотечных средств должно сопровождаться введением препаратов калия.

При повторяющихся эпилептических припадках, эпилептическом статусе назначается противосудорожная терапия. Вводится в/м седуксен (реланиум) 20 мг в 20 мл изотонического раствора. При отсутствии эффекта через 5 мин повторно вводят такую же дозы. При эпилептическом статусе внутривенно вводится 20% раствор оксибутирата натрия (1-2 мл в 10 мл водного раствора) либо проводится ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (в соотношении 2:1).

Повторная рвота часто сопровождает дисциркуляторные нарушения в вертебробазилярном бассейне, а также острое повышение внутричерепного давления. Выраженное противорвотное действие оказывает 0,25% раствор дроперидола, который назначается внутривенно в дозе 1 мл или 1-2 мл в/м, а также антигистаминные препараты: 1-2 мл 2,5% раствора пипольфена или 1 мл 1% раствора димедрола.

Устраняют икоту, не представляющую угрозы для больного, но, тем не менее, вызывающую расстройство дыхательного цикла, помимо дроперидола, атропином — 0,5-1 мл 0,1% раствора подкожно, аминазином — 1 мл 2,5% раствора в/м, этаперазином внутрь по 4-10 мг 1-2 раза в день, приемом внутрь 30-50 мл 0,25% раствора новокаина.

Психомоторное возбуждение часто осложняет инсульт правополушарной локализации, субарахноидальное кровоизлияние, повторяющиеся эпилептические припадки. При возбуждении вводят реланиум (седуксен) по 2-4 мл 0,5% раствора 2-4 раза в сутки, оксибутират натрия внутривенно 10-20 мл 10% раствора. При некупирующемся психомоторном возбуждении проводится барбитуровый наркоз — 0,5-1 г гексенала или тиопентала натрия.

Чрезвычайно важно применение антигипоксантов, антиоксидантов и ноотропов. К этим препаратам относятся пирацетам, который вводится внутривенно или внутримышечно по 5 мл 20% раствора до 6 раз в сутки; церебролизин — внутривенно капельно по 10-15 мл в 300 мл физиологического раствора; актовегин или солкосерил — внутривенно капельно по 10 мл в 250 мл физиологического раствора; нифедипин (коринфар) — по 10-20 мл 3 раза в день.

Правильная дифференциальная диагностика ишемического и геморрагического инсульта исключительно важна для дифференцированной терапии. Выбор препаратов зависит от этиологии нарушения мозгового кровообращения. Установить причину инсульта и его конкретный патогенетический механизм, оценить эффективность и безопасность применения препаратов можно с помощью комплекса лабораторных, параклинических и клинических критериев.

К лабораторным критериям относят оценку данных, полученных при люмбальной пункции (ликвор без выраженных изменений при ишемическом и кровянистый или ксантохромный при субарахноидальном кровоизлиянии и т.д.); определение в крови активности тестов фибринолиза и уровня фибриногена и протромбина, наличия фибринмономерных комплексов, определение длительности кровотечения (в норме по Дюку от 1 до 7 мин) и времени свертывания крови (в норме по Ли—Уайту 5-10 мин), измерение гематокрита, определение концентрации в плазме крови некоторых лекарственных средств, например эуфиллина (в норме 10-20 мкг/л); анализ мочи на эритроциты и кала на скрытую кровь.

К параклиническим критериям относят: КТ и МРТ (последняя точнее, чем первая, определяет даже небольшие очаги кровоизлияния или ишемии, так как при этом методе исследования отсутствуют помехи от костных структур; однако доступность МРТ меньше, чем КТ, так как длительное сканирование при нарушении сознания больного повышает возможность артефактов, возникающих в результате движения); церебральную ангиографию (определяет аневризму, стеноз и окклюзию сосудов, помогает оценить извитость брахиоцефальных артерий); допплерографию (дает информацию о направлении кровотока, его скорости в главных внутричерепных артериях, о степени компенсации кровотока в исследуемом сосудистом бассейне, что крайне важно не только для диагностики, но и для оценки эффективности лечения больного); трансторакальную и трансэзофагеальную эхокардиографию (последняя точнее, чем предыдущая, определяет источник эмболии, однако метод полуинвазивный, что ограничивает его широкое применение); электроэнцефалографию (наблюдение за спонтанной электрической активностью головного мозга; для оценки реактивности мозговых структур применяют традиционные функциональные пробы — гипервентиляцию и ритмическую фотостимуляцию; визуальная оценка выраженности и пространственного распределения ритмов, степени дизритмии, наличия межполушарной асимметрии и очаговых нарушений, пароксизмальной активности) и определение коротколатентных акустических вызванных потенциалов (оценка формы и симметричности ответов, абсолютных значений пиковых латентностей, а также амплитуды межпиковых интервалов и амплитудных соотношений); двигательные пробы (темп произвольных движений, реципрокная координация).

Клинические критерии включают неврологический осмотр (наличие или отсутствие менингеальных, очаговых симптомов, кровоизлияния в сетчатку, изменений величины зрачка и др.); мониторинг артериального давления и частоты сердечных сокращений; изучение динамики нейропсихологических нарушений по клинической шкале Sandoz (оцениваемых по следующим пунктам: нейродинамика, память, депрессия, эмоциональная лабильность, тревожность, снижение мотивации, раздражимость, аппетит, головокружение, общая характеристика); учет динамики состояния больного и нежелательных реакций на используемый препарат.

Дифференцированная терапия ишемического инсульта. Выделяют следующие периоды в развитии ишемического инсульта: острейший — первые 3-5 дней, острый — до 21-го дня, ранний восстановительный — до 6 мес., поздний восстановительный — до 2 лет. В последние годы получила признание концепция терапевтического окна, согласно которой лечебные мероприятия наиболее эффективны в первые 3-6 ч развития инсульта.

При терапии ишемического инсульта следует учитывать этапную схему развития «ишемического каскада»: 1-й — снижение мозгового кровотока, 2-й — глутаматная эксайтотоксичность, 3-й — внутриклеточное накопление кальция, 4-й — активация внутриклеточных ферментов, 5-й — повышение синтеза оксида азота и развитие оксидантного стресса, 6-й — экспрессия генов, 7-й — реакции местного воспаления, микроваскулярные нарушения, повреждения гематоэнцефалического барьера, 2-8-й этапы — запуск и развитие программированной гибели клеток (аноптоза).

Задача терапии состоит в том, чтобы как можно раньше прервать «ишемический каскад» и воздействовать на основные механизмы его развития. В соответствии с имеющимися представлениями о развитии «ишемического каскада» существует два направления терапии ишемического инсульта: 1) улучшение перфузии ткани мозга (воздействие на 1-й этап «каскада»); 2) нейропротекторная терапия (воздействие на 2-8-й этапы «каскада»),

У детей и подростков при лечении ишемического инсульта используют схемы, предложенные для взрослых пациентов с учетом особенностей течения заболевания в детском возрасте и применением возрастных доз препаратов.

С целью улучшения мозговой перфузии под контролем лабораторных показателей и функции сердечно-сосудистой системы проводится гемодилюция низкомолекулярными декстранами (реополиглюкин, реомакродекс по 200-250 мл внутривенно капельно в течение часа). Основным критерием эффективности гемодилюции является снижение уровня гематокрита до 30-35%.

При тромбозе артерий среднего и крупного диаметра в первые 3 ч с момента заболевания применяют тканевой активатор плазминогена — актилизе (0,9 мг/кг). Это рекомбинантный препарат, он является полным аналогом эндогенного вещества, вырабатываемого эндотелием. В плазме крови он находится в неактивной форме до момента связывания с фибрином, что выгодно отличает его от стрептокиназы и урокиназы, которые при остром тромбозе сосудов головного мозга использовать нельзя. После активации тканевого активатора плазминогена он способствует переходу плазминогена в плазмин и ведет к растворению фибринного сгустка, таким образом, повышается фибринолиз только в глубине тромба. Препарат вводят внутривенно (или внутриартериально) в виде болюса в течение 1-2 мин, а затем капельно в течение 1-3 ч.

При применении препарата возможны тошнота, рвота, повышение температуры тела, головная боль. Если возникло кровотечение, показано переливание свежезамороженной плазмы или свежей крови; кроме того, можно применять ингибиторы фибринолиза (например, 5-аминокапроновую кислоту).

Можно рекомендовать одновременный прием антиагрегантов: аспирина — в дозе 1 мг/кг в сутки внутрь в 3 приема, или трентала (5 мл 2% раствора разводят в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводят внутривенно капельно в течение 2-2,5 ч).

Следует отметить, что антиагреганты предупреждают в большей степени артериальный, чем венозный тромбоз.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота), необратимо подавляя активность циклооксигеназы, уменьшает образование в тромбоцитах тромбоксана А2, являющегося весьма активным проагрегационным фактором. Однако в больших дозах он тормозит также синтез простациклина и других антитромботических простагландинов (D2, Ei и др.) в эндотелиальных клетках сосудистой стенки, поэтому препарат назначают в малых дозах.

При приеме внутрь у препарата высокая биоусвояемость, особенно в кислой среде желудка, так как он является органической кислотой. В среднем через 1 ч в крови возникает максимальная концентрация. Связывание с белками плазмы крови составляет более 90%. При этом аспирин, имея очень высокое сродство к белкам, является классическим вытеснителем других лекарственных средств и продуктов обмена из связи с белками.

В качестве альтернативы аспирину можно использовать трентал. Он препятствует агрегации (адгезии) тромбоцитов и эритроцитов. Кроме того, трентал активирует процессы гликолиза в эритроцитах, в результате в них возрастает уровень: а) дифосфоглицерата, который снижает сродство спектина (компонента внутреннего каркаса эритроцита) к актину, что делает эритроциты более эластичными; б) аденозинтрифосфата (АТФ), который является лигандом гемоглобина, особенно восстановленного, что также делает эритроциты более «мягкими», податливыми к сдавлению, что необходимо для их прохождения но капиллярам (диаметр эритроцитов — 7 мкм, а капилляров — меньше 5 мкм).

Наконец, препарат оказывает небольшое сосудорасширяющее действие, за счет которого улучшает микроциркуляцию и снабжение тканей кислородом.

Применение антикоагулянтной терапии в первые часы и дни ишемического инсульта в настоящее время ограничено двумя основными показаниями: прогрессирующим течением инсульта (как правило, вследствие нарастания атеротромботического процесса) и кардиоцеребральной эмболией. Ограничениями к ее назначению являются стойкое высокое артериальное давление (выше 180 мм рт. ст.) или, наоборот, значительное его снижение, коматозное состояние, эпилептические припадки, заболевания печени, почек, язвенная болезнь желудка и различные геморрагические проявления. Следует, однако, отметить, что даже при наличии противопоказаний приходится использовать антикоагулянтную терапию в случае развития ДВС-синдрома.

В остром периоде назначают прямой антикоагулянт —гепарин (в дозе 5000 ЕД под кожу живота, разделенной на 4 введения; в течение 5 сут). Обязателен постоянный лабораторный контроль за действием гепарина: время кровотечения должно увеличиваться в 1,5-2 раза, протромбиновый индекс — снизиться не более чем на 40%.

Можно применять и стандартный, и низкомолекулярный гепарин (логипарин, фраксипарин, далтепарин). При этом следует отметить, что эффективность низкомолекулярного гепарина выше эффективности стандартного; его реже вводят (1-2 раза в сутки); он дает постоянный и прогнозируемый антикоагулянтный эффект, т.е. нет необходимости в лабораторном мониторинге, тогда как при использовании высокомолекулярного гепарина без мониторинга не обойтись. Низкомолекулярный гепарин подходит как для кратковременного применения (несколько дней), так и для долговременной антитромботической терапии. Длительное использование низкомолекулярного гепарина связано с меньшим риском нежелательных эффектов, присущих высокомолекулярному гепарину, среди которых превалируют тромбоцитопения, геморрагия и остеопороз. За 1-2 дня до окончания применения гепарина целесообразно постепенно снижать его дозы под прикрытием антикоагулянтов непрямого действия (например, фенилина по 0,03 г 2 раза в день), прием которых продолжается в последующие 3-4 нед.

В связи с частым недостатком ангитромбина Illy больных с ишемическим инсультом рекомендуют одновременно с гепарином вводить свежезамороженную плазму (100 мл 1 раз в день).

Важное значение в терапии нарушения мозгового кровообращения отводится специальным вазоактивным средствам (нимотоп, инстенон, эуфиллин, ницерголин, циннаризин, винпоцетин). Названные вазодилатагоры, снижая сопротивление церебральных сосудов, способствуют лучшей оксигенации ткани головного и спинного мозга, нормализации метаболических процессов в ишемизированной и периинфарктной зоне и улучшению клинического состояния больных.

Следует отметить, что при нарушении мозгового кровообращения нецелесообразно использовать препараты, не обладающие избирательным действием на сосуды мозга (например, никотиновую кислоту и ее производные, папаверин и др.), гак как они могут значительно уменьшить общее периферическое сопротивление, снизить системное артериальное давление и привести к прогрессированию ишемических повреждений мозговой ткани. Кроме того, снижение тонуса вен может нарушить венозный отток, увеличить внутричерепную гипертензию и спровоцировать отек мозга. Наконец, данные препараты расширяют сосуды мозга относительно кратковременно.

Второе направление в лечении ишемического инсульта — это нейротропная терапия, которая воздействует на 2-8-й этапы «ишемического каскада»: ноотропы (пирацетам — 5-10 мл 20% раствора разводят в 150 мл физиологического раствора и вводят внутривенно капельно), антиоксиданты (мексидол — 100-500 мг/сут, внутривенно капельно), активаторы тормозных нейротрансмиттерных систем (глицин — по 0,1 г сублингвально 3 раза в день) и белковые гидролизаты (церебролизин — 5- 10 мл внутривенно капельно).

Ноотропные средства (пирацетам) влияют на метаболические и биоэнергетические процессы в нервной клетке: активируют синтез РНК, белков и липидов; улучшают поступление глюкозы через мембраны нейронов и ее утилизацию; повышают активность ферментов дыхательной цепи и цикла трикарбоновых кислот, оказывают антигипоксическое и мембраностабилизирующее действие.

Известно, что ноотропы влияют на нейромедиаторные системы мозга, стимулируют передачу возбуждения в центральных нейронах, облегчают обмен информацией между полушариями головного мозга, улучшают кровоснабжение мозга (особенно в ишемизированных участках за счет прямого релаксирующего действия на сосуды, а также расширения резервных капилляров).

Препараты данной группы активируют высшую интегративную деятельность мозга, восстанавливают нарушенные мнестические (т.е. связанные с памятью) и когнитивные (познавательные) функции, снижают неврологический дефицит, устраняют нарушения эмоционально-волевой сферы и повышают резистентность организма к экстремальным воздействиям.

Ноотропам отдают предпочтение в случаях превалирования в клинике очагового неврологического дефекта. Особенно эффективны эти препараты при ограниченных корковых очагах ишемии, клинически проявляющихся расстройством высших корковых функций (в том числе речевых) и двигательным дефицитом.

Пирацетам не связывается с белками плазмы крови и хорошо проникает в разные ткани и жидкости организма. Максимальная концентрация в ликворе достигается через 2-8 ч. Пирацетам избирательно накапливается в тканях коры головного мозга, преимущественно в лобных, теменных и затылочных долях, в мозжечке и базальных ганглиях.

Антиоксиданты (мексидол) используют в терапии ишемического инсульта с целью оптимизации окислительно-восстановительных процессов. Клиническая эффективность мексидола проявляется у пациентов существенным регрессом расстройства сознания и значимо более быстрым по сравнению с больными плацебо-группы восстановлением двигательных функций и редукцией признаков вазомоторной нестабильности.

Еще одним направлением противоишемической защиты мозга является прерывание первичных звеньев глутамат-кальциевого каскада с целью коррекции дисбаланса возбуждающих и тормозных нейротрансмиттерных систем и активации естественных тормозных процессов. К числу активаторов тормозных нейротрансмиттерных систем относят глицин. Препарат является также универсальным конъюгатом низкомолекулярных токсичных соединений, в большом количестве образующихся в «ишемических каскадах».

Важное значение в лечении ишемических инсультов имеют белковые гидролизаты (церебролизин), выполняющие нейротрофическую функцию.

Церебролизин — комплекс пептидов из головного мозга свиньи. Препарат содержит 18 аминокислот (85%) и низкомолекулярные пептиды (15%). Белковые гидролизаты проникают через гематоэнцефалический барьер и непосредственно поступают к нервным клеткам. Церебролизин повышает эффективность аэробного энергетического метаболизма мозга, улучшает внутриклеточный транспорт глюкозы и синтез белка. Кроме того, он предотвращает образование свободных радикалов и снижает концентрацию продуктов перекисного окисления липидов, повышает переживаемость и предотвращает гибель нейронов в условиях гипоксии и ишемии, стимулирует ангиогенез, способствует реваскуляризации ишемизированной ткани. Наконец, церебролизин снижает повреждающее нейротоксическое действие возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата). Белковые гидролизаты оказывают положительное влияние при нарушениях познавательных функций; улучшают концентрацию внимания, запоминание и воспроизведение информации, связанные с кратковременной памятью; активируют умственную деятельность; улучшают настроение.

Церебролизин нельзя вводить одновременно с другими лекарственными препаратами, за исключением изотонического раствора натрия хлорида. Вводить церебролизин следует с особой осторожностью из-за возможности анафилактической реакции и нарушения электролитного баланса.

В настоящее время в лечении ишемического инсульта широкое распространение получил препарат глиатилин, обладающий высокой метаболической и нейропротективной активностью. Препарат способен проникать через гематоэнцефалический барьер, служит донором для биосинтеза нейротрансмиттера ацетилхолина в пресинаптических мембранах холинергических нейронов. Кроме того, из глиатилина в организме образуется фосфатидилхолин, который обеспечивает биосинтетические процессы мембранных фосфолипидов, улучшая пластичность и плотность тел нейронов. Данные клинических исследований глиатилина дают основания полагать, что у пациентов, получающих препарат, более интенсивно функционируют нейроны в зоне ишемии. Уменьшается и количество необратимо поврежденных нейронов в связи с сокращением срока острейшего периода инсульта. Клинически это проявляется уменьшением неврологического дефицита. Нейропротективная эффективность глиатилина наблюдается в коре больших полушарий и в мозжечке, что может объясняться тропностыо препарата к холинергическим структурам в нервной системе. В острейшем периоде ишемического инсульта (1-5-е сутки) в случае необходимости поддержания спонтанных витальных функций при глубоком нарушении сознания у взрослых глиатилин используется в дозе 2 г/сут, у детей — 0,5-1 г/сут внутривенно (внутримышечно) с интервалом 6 ч в период бодрствования. В период раннего восстановления и реабилитации глиатилин используется в дозе 400-1200 мг/сут внутрь, курс составляет 6-8 нед. (при тяжелой инвалидизации до 6 мес.). В раннем восстановительном периоде инсульта лечение должно быть продолжено с использованием таблетированных вазоактивных и нейропротекторных препаратов.

Наряду с консервативной терапией при ишемическом инсульте применяется и хирургическое лечение. При окклюзии общей или внутренней сонной артерии проводится тромбэктомия. Для восстановления церебрального кровотока создаются экстраинтракраниальные анастомозы. В настоящее время разработка хирургических методов лечения ишемического инсульта в детском возрасте продолжается.

Дифференцированная терапия геморрагического инсульта. Одно из основных направлений консервативного лечения геморрагического инсульта — это коррекция артериального давления.

Антигипертензивную терапию в первые часы инсульта следует применять очень осторожно. Считают, что только подъем систолического артериального давления выше 230 мм рт. ст. или диастолического выше 140 мм рт. ст. требует немедленного назначения нитропруссида натрия (при чуть менее высоких цифрах артериального давления возможно парентеральное введение клофелина, лабеталола, пентамина или эналаприла). При систолическом давлении ниже 180 мм рт. ст. и/или диастолическом ниже 105 мм рт. ст. антигипертензивная терапия не проводится, если нет осложнений, вызванных высоким давлением (острой гипертонической энцефалопатии, ишемии миокарда, застойной сердечной недостаточности). Оптимальные значения артериального давления желательно должны превышать рабочее на 15-20 мм рт. ст. В подостром периоде геморрагического инсульта антигипертензивная терапия используется более широко; спустя несколько недель больному нередко назначают внутрь пролонгированные препараты ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента АПФ (эналаприл, лизиноприл), блокаторов рецепторов ангиотензина II (лозартан) или антагонистов кальция (исрадипин, амлодипин).

Важное место в консервативном лечении геморрагического инсульта занимают лекарственные средства, с целью ликвидации отека мозга, снижения внутричерепного давления, повышения коагуляционных свойств крови и уменьшения проницаемости сосудистой стенки. Внутримозговое кровоизлияние, как правило, сопровождается выраженным отеком головного мозга. Борьба с отеком мозга и внутричерепной гипертензией должна проводиться с учетом состояния осмотического и водно-электролитного гомеостаза. В этой связи при повышенной и нормальной осмолярности крови показано введение дексаметазона (под контролем реологических показателей) внутримышечно или внутривенно по 8-30 мг в сутки 3-4 раза в течение 4-5 дней с постепенной отменой препарата. Выбор дексаметазона обусловлен тем, что он имеет выраженную противовоспалительную активность и не обладает минералокортикоидной активностью (т.е. не задерживает натрий и воду в организме).

В случаях пониженной и нормальной осмолярности крови рекомендуется применение осмотических диуретиков-. 10% раствора глицерола в дозе 1 г/кг в сутки, реоглюмана — 300-400 мл, 10% раствора маннитола 300-500 мл. Названные препараты следует вводить внутривенно капельно, но не медленно, так как для получения хорошего эффекта необходимо обеспечить достаточно высокое осмотическое давление в кровеносном русле.

Геморрагический инсульт с субарахноидальным компонентом сопровождается резким повышением активности фибринолиза, поэтому в течение первых 2-3 дней показано введение аминокапроновой кислоты (50-100 мл 5% раствора 1-2 раза в день внутривенно капельно). Обычно суточную дозу препарата разводят в 1 л 5% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида и вводят в течение 24 ч с помощью инфузионного насоса или внутривенно капельно медленно (!). При быстром введении велика опасность тромбоза. Аминокапроновая кислота, взаимодействуя с активными центрами плазминогена и плазмина, устраняет их активность, сохраняя молекулу фибрина и состоящий из него тромб. Препарат обладает также способностью связываться с активатором плазминогена, делая его неактивным. Известно, что аминокапроновая кислота стимулирует тромбоцитопоэз и повышает чувствительность рецепторов тромбоцитов к естественным агрегантам (тромбину, коллагену, тромбоксану А2 и др.), а через систему фибринолиза ингибирует образование кининов. Поэтому, учитывая возможность негативного влияния препарата на гемореологические свойства и состояние микроциркуляции, его введение можно сочетать с применением трентала, других мягких антиагрегантов, а также умеренной гемодилюцией. После отмены аминокапроновой кислоты целесообразно последующие 3-5 дней назначить один из ингибиторов протеолитических ферментов, например апротинин (первое введение 400-500 тыс. ЕД, затем по 100 тыс. ЕД 2 раза в день внутривенно капельно). Нельзя (!) назначать ингибиторы протеолитических ферментов вместе с аминокапроновой кислотой, так как это может привести к массивному тромбообразованию.

Эффективное гемостатическое действие при геморрагическом инсульте оказывает дицинон (этамзилат) по 250 мг 2 раза в сутки. При внутривенном введении гемостатический эффект начинается через 5-15 мин, достигая максимума через 1-2 ч, сохраняясь на достаточном терапевтическом уровне 4-6 ч, постепенно ослабевая и прекращаясь к 24 ч. Дицинон ингибирует эффекты простациклина, в связи с чем увеличивается агрегация тромбоцитов. Он стимулирует ферментные реакции тромбоцитов, их новообразование из мегакариоцитов и выход из депо. Умеренно ускоряет образование тканевого тромбопластина. К тому же дицинон способствует уплощению базальной мембраны капилляров, увеличивая полимеризацию в ней гиалуроновой кислоты (т.е. препятствует расщеплению мукополисахаридов сосудистой стенки). Таким образом, дицинон снижает хрупкость и проницаемость сосудов, уменьшая и транссудацию, и экссудацию жидкой части плазмы.

С целыо нормализации проницаемости сосудистой стенки показано назначение аскорбиновой кислоты (1-5 мл 10% раствора внутривенно) и рутина (по 0,02 г внутрь 3 раза в день).

Поскольку кровоизлияние нередко сопровождается спазмом артерий мозга, возникает необходимость в применении препаратов, предотвращающих спазм и улучшающих коллатеральное кровообращение. Парентеральное введение вазодилататоров, как правило, допускается только после стихания острых явлений (обычно через 5-7 дней). Чаще других в этом случае применяют блокаторы кальциевых каналов — нимотоп (50 мл, содержащие 10 мг препарата, в сутки вводят внутривенно капельно медленно по 2 мг/ч, курс 10-14 дней). Затем можно перейти на прием нимотопа внутрь по 30-60 мг 4 раза в день. Следует подчеркнуть, что очень важно правильно дозировать препарат, так как в больших дозах он может уменьшить системное артериальное давление и ухудшить мозговой кровоток.

Терапия сосудистых заболеваний головного мозга включает также массаж, лечебную гимнастику, при нарушениях речи — логопедические занятия. В детском возрасте большое значение имеет преемственность терапии в раннем и позднем восстановительных периодах с использованием современных реабилитационных методик, санаторно-курортное лечение.

Хирургическое лечение геморрагического инсульта. При аномалии церебральных сосудов после срочной консультации нейрохирурга и решения вопроса о возможности оперативного лечения пациенты переводятся в нейрохирургическое отделение. Хирургическое вмешательство может заключаться в клипировании аневризмы, выключении или реконструкции кавернозного отдела сонной артерии с помощью баллон-катетера Сербиненко, в эмболизации артериовенозной мальформация Больной с аневризматическим субарахноидальным кровоизлиянием должен в течение 6-8 нед. соблюдать строгий постельный режим. Длительность этого срока связана с тем, что большинство повторных кровоизлияний бывает в течение 1—1,5 мес. после первого. Кроме того, значительный период требуется для образования прочных соединительных сращений вблизи разорвавшейся аневризмы.

При кровоизлиянии в большие полушария мозга, в основном гипертонической и атеросклеротической этиологии, на фоне медикаментозной терапии транквилизаторами и сердечно-сосудистыми препаратами, после ангиографического исследования оперативное вмешательство показано в период 12-24 ч с момента заболевания, исключая коматозные состояния, либо в более поздний срок, лучше на 6-8-10-е сутки. Попытки оперировать больных с утраченным сознанием в первые 4-10 ч после инсульта оказались безуспешными, так как у этих больных разрушение мозгового вещества бывает настолько обширным и локализация его такова, что патологический очаг оказывается несовместимым с жизнью. Через сутки начинается так называемая вегетативная буря в виде повышения температуры тела, учащения пульса, отека мозга. В большинстве этих случаев операция оказывается неэффективной. С затиханием вегетативной реакции внутримозговую гематому можно удалить с успехом.

Противопоказанием к операции у этой категории больных являются суб- и декомпенсация сердечно-сосудистой деятельности, выраженный фиброз легких, ожирение, тяжелые заболевания печени, почек. Возраст не является лимитирующим фактором.

Прижизненная диагностика кровоизлияний в мозжечок трудна, но возможна. Своевременная диагностика и максимально раннее оперативное вмешательство не только возвращает больного к жизни, но и полностью восстанавливает утраченные функции. Начинать дополнительное обследование этих больных надо с двусторонней каротидной ангиографии, чтобы исключить полушарную патологию. Уточнить диагноз помогает КТ головного мозга, допплерография.

Таким образом, при геморрагическом инсульте оперативное лечение может быть наиболее показанным и эффективным.

ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

Хроническая субдуральная гематома (ХСГ). Субдуральная гематома (СГ) — это скопление крови между твердой и паутинной мозговыми оболочками. Субдуральная гематома возникает у 10-15% больных с черепно-мозговой травмой. По времени от момента травмы до появления симптомов СГ делят на острые (до 24 ч), подострые (от 1 до Юсут) и хронические (более Юсут). Хроническая СГ в отличие от других видов гематом может возникать при незначительной травме. Обычно появляется нарастающее угнетение сознания вплоть до комы; иногда этому предшествует головная боль. У детей ХСГ чаще встречаются в возрасте от 2 до б мес., обычно они вызваны травмой, а основными проявлениями служат симптомы повышения внутричерепного давления: рвота, заторможенность или возбуждение, увеличение окружности головы и выбухание родничка. Часто возникают эпилептические припадки.

Дисциркуляторная энцефалопатия — медленно прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения, приводящее к нарастающим диффузным структурным изменениям с нарушением мозговых функций. Вследствие атеросклеротических изменений стенки сосудов на фоне артериальной гипертонии, ревматизма, сахарного диабета и других^аболеваний нарушается питание паренхимы головного мозга, образуются множественные мелкие некротические очажки, кисты, лакуны. Все это обусловливает нарастающие нарушения функций головного или спинного мозга. Сосудистая мозговая недостаточность возникает и нарастает обычно незаметно. Постепенно развиваются признаки диффузной, а затем и очаговой органической симптоматики. В начальной стадии дисциркуляторной энцефалопатии у больных наблюдаются раздражительность, утомляемость, рассеянность, головная боль, головокружение, снижение памяти на текущие события, без видимого пареза затрудняется ходьба, появляется неловкость в руках, нарушается артикуляция речи. Отмечаются повышение глубоких рефлексов, непостоянны патологические рефлексы, наблюдаются рефлексы орального автоматизма. Позже возникают расстройства тазовых и моторных функций. Им часто предшествует повышение мышечного тонуса. Мимика становится мало выразительной, походка мелкими шажками, отмечается дрожание рук. Все это свидетельствует о наличии пирамидных и экстрапирамидных нарушений.

В поздней стадии появляются насильственный плач и смех, снижение критики к своему состоянию, суживается круг интересов. Возможно сочетание дисциркуляторной энцефалопатии с ишемическим инсультом. На этом фоне продолжают нарастать признаки хронической сосудистой мозговой недостаточности, появляется псевдотуморозный синдром, паркинсонизм, углубляются психические нарушения.

Дисциркуляторная миелопатия. Хроническое ишемическое поражен ие спинного мозга обозначают термином — дисциркуляторная миелопатия, которая проявляется медленно прогрессирующей спинальной симптоматикой. Этиологическими факторами дисциркуляторной миелопатии, как правило, являются атеросклероз аорты с сужением межреберных и поясничных артерий у места их отхождения; вертеброгенные изменения со сдавлением или рефлекторным спазмом сосудов, снабжающих спинной мозг. В патогенезе дисциркуляторной миелопатии у пожилых людей важную роль играют также общие нарушения гемодинамики. Главным симптомом в клинической картине заболевания является периферический паралич конечностей, возможны пирамидные симптомы.

ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ

Острое нарушение мозгового кровообращения в детском и юношеском возрасте наблюдается значительно реже, чем у взрослых. Частота инсульта в детском возрасте в последние годы возрастает и, по данным разных авторов, колеблется от 1,5 до 7,5 на 100 тыс. детского населения. Основными причинами развития цереброваскулярных заболеваний являются аномалия магистральных церебральных сосудов, инфекционный, инфекционно-аллергический васкулит, травма, соматические заболевания, тромбоз вен и синусов. Так же как и у взрослых, в детском возрасте встречаются все основные клинические формы острого нарушения мозгового кровообращения: преходящие нарушения, геморрагический и ишемический инсульт.

В зависимости от возраста эти патологические состояния встречаются с разной частотой. Так, у новорожденных в основном наблюдаются внутричерепные кровоизлияния травматического и гипоксического генеза, тромбоз синусов и вен. В возрасте 4-11 лет важную этиологическую роль играют болезни крови, нарушения гемодинамики при приобретенных или врожденных пороках сердца. У детей среднего и старшего возраста инсульт часто возникает на почве сосудистой аневризмы и инфекционноаллергического васкулита.

Среди геморрагических инсультов у детей и подростков наиболее часты субарахноидальные кровоизлияния. Они составляют 2-4% от общего количества субарахноидальиых кровоизлияний, наблюдаемых во всех возрастных группах. Основной их причиной является разрыв врожденной артериальной аневризмы, часто сочетающейся с другими аномалиями развития (поликистоз почек, коарктация аорты и др.). В детском возрасте чаще встречаются артериовенозные мальформация чем артериальные аневризмы. Клинически они проявляются, так же как и у взрослых, монопарезом, джексоновской эпилепсией, субарахноидальным и внутримозговым кровоизлиянием.

Артериовенозные мальформации (аневризмы) головного мозга. Эти аневризмы головного мозга относят к сосудистым аномалиям. Они представляют собой клубок патологических сосудов разного диаметра. По своему строению аневризмы отличаются как от артерий, так и от вен, хотя и имеют много общего с ними. Капиллярная сеть у них отсутствует. В большинстве случаев артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой отграниченный от мозга клубок. Опухолевые элементы при гистологическом исследовании отсутствуют. АВМ чаще всего локализуются в бассейне средней мозговой артерии на стыке лобной, теменной и височной долей. В связи с таким сосудистым строением основной артериальный ток крови, минуя капиллярную сеть, устремляется через соустье-шунт в венозную сеть. Изменение кровотока в сосудистом конгломерате, его расширение и увеличение в размере чаще всего приводит к локальной ишемии мозга, развитию атрофических процессов.

Клинически АВМ головного мозга проявляются симптомами локальной атрофии мозга, которая сопровождается монопарезом, нарушением чувствительности (чаще в руке), эпилептическим синдромом джексоновского характера (двигательного или чувствительного с вовлечением чаще руки), субарахноидальным и внутримозговым кровоизлиянием.

Диагноз основывается на ангиографическом исследовании. Лечение в основном хирургическое. Вводят в бассейн средней мозговой артерии полистироловые или серебряные шарики (эмболы), выключают афферентный сосуд баллоном Сербиненко, хирургической операцией удаляют мальформация). Делаются попытки некоторые АВМ лечить протоновым пучком.

Каротидно-кавернозное соустье. Наиболее частая причина каротидно-кавернозного соустья (ККС) — травма черепа и головного мозга. Травма приводит к повреждению внутренней сонной артерии в кавернозном синусе. Другой причиной могут быть артериальная аневризма кавернозной части внутренней сонной артерии и врожденный каротидно-базилярный анастомоз. В результате соустья между сонной артерией и синусом наблюдаются расширение синуса, нарушение венозных путей оттока из него.

Клинически каротидно-кавернозное соустье проявляется пульсирующим экзофтальмом, аневризматическим шумом, синхронным с пульсом. Наиболее отчетливо шум при аускультации определяется в супраорбигальной точке и в области сосцевидного отростка. Шум прекращается при пережатии сонной артерии. Часто страдают глазодвигательные нервы, реже блоковидный и первая ветвь тройничного нерва. Истончение стенок кавернозного синуса приводит в некоторых случаях к их разрыву и смертельному кровотечению. В большинстве случаев больным с ККС показана ангиография и оперативное лечение: окклюзия ККС баллон-катетером, клипирование внутренней сонной артерии, эмболизадия ККС пластмассами.

Сосудистые заболевания спинного мозга. Нарушение спинального кровообращения встречается при патологии аорты (атеросклероз, коарктация аорты), мальформации спинальных сосудов (артериовенозные ангиомы, АВМ), остеохондрозе позвоночника со сдавлением артерии. Острые нарушения спинального кровообращения протекают по ишемическому и геморрагическому типу. Ишемический инсульт чаще всего возникает остро. Симптоматика зависит от уровня поражения спинного мозга и характеризуется двигательными расстройствами в сочетании с чувствительными нарушениями по сегментарному и проводниковому типу. Медленно прогрессирующая спинальная ишемия (шейная миелопатия, шейная дискогенная миелопатия или обусловленная узким позвонком) протекает медленно, обычно в течение многих лет с преобладанием двигательных расстройств над чувствительными. В зависимости от локализации процесса наблюдается амиотрофический, спастико-атрофический или спастический синдром.

Существует два типа артериовенозных мальформация

Гистологически они разделяются на:

Эти мальформации спинного мозга в большинстве случаев представляют собой клубок патологических сосудов разного диаметра, в котором нет капиллярной сети (так же, как и при артериовенозных аневризмах головного мозга). Артерии, непосредственно васкуляризирующие артериовенозную аневризму, не участвуют в кровоснабжении спинного мозга, поэтому их выключение при операции не сопровождается неврологическими выпадениями. Клиника артериовенозных мальформаций (АВМ) спинного мозга складывается из: медленно нарастающей слабости в ногах, различных болевых ощущений. Чаще бывает боль корешкового типа в поясничной области, иногда боль локализуется в икроножных мышцах и напоминает перемежающуюся хромоту. В ряде случаев заболевание начинается с изменения функций тазовых органов, нарушения мочеиспускания или акта дефекации, иногда с импотенции. Различные сочетания нарушений двигательной и чувствительной сферы по сегментарному и проводниковому типу зависят от локализации и распространенности процесса.

На основании неврологической симптоматики и обследования чаще всего ставится диагноз: опухоль спинного мозга, дискогенный радикулит, субарахноидальное кровоизлияние (церебральное, спинальное), рассеянный склероз, спинальный арахноидит, шейная миелопатия, истерия, синдром передней спинальной артерии, боковой амиотрофический склероз, сирингомиелия и др. Все, что относится к атипичному проявлению спинальной патологии (спинальная форма рассеянного склероза, дискогенная ишиорадикуломиелия и др.), должно насторожить в пользу АВМ спинного мозга. Диагноз основывается на термографическом исследовании позвоночника, ног и миелографии (реже аортографин). Лечение хирургическое — удаление мальформации.

Острые нарушения спинального кровообращения. Спинальный инсульт (острая миелоишемия) чаще всего возникает в связи с атеросклеротическим поражением спинальных артерий и компрессией радикуломедуллярных артерий в результате дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника. Могут возникать тетрапарез или плегия; слабость и онемение в ногах при перемене положения тела или при ходьбе; онемение в ногах, промежности и области гениталий.

Описывают синдромы закупорки отдельных спинальных артерий. При поражении передней спинномозговой артерии в шейном отделе возникает вялый паралич или парез в руках и спастический в ногах; в грудном — нижний спастический парез; на уровне поясничного утолщения — вялая параплегия с нарушением функции тазовых органов.

Синдром центромедуллярной артерии проявляется острым развитием сегментарной диссоциированной анестезии и периферическим парезом на том же уровне.

Синдром артерии шейного утолщения (передняя шейная радикуломедуллярная артерия) характеризуется вялым или смешанным парезом рук и спастическим нижним парапарезом в сочетании с различными типами нарушения чувствительности и функции тазовых органов.

Синдром артерии Адамкевича характеризуется вялой нижней параплегией, тотальной анестезией (с верхним уровнем в сегментах от Th₄ до Г,) и нарушением функции тазовых органов. Дифференциальный диагноз следует проводить с инсультообразиым течением опухоли спинного мозга, выпадением межпозвонкового диска, миелитом, эпидуритом и др.

В дифференциальной диагностике весьма информативным является термографический метод исследования, а также люмбальная пункция, ликвородинамические пробы, миелография, компьютерная томография, МРТ.

Субарахноидальное кровоизлияние (спинальное) встречается при сосудистых мальформациях (дисплазия, опухоль спинного мозга), характеризуется внезапной на уровне кровоизлияния резкой болью в области позвоночника, с ее иррадиацией по позвоночнику, в голову и в ноги. Появляются общемозговые и оболочечные симптомы.

Гематомиелии развивается часто на фоне физического напряжения. В зависимости от распространения кровоизлияния в спинной мозг может наблюдаться локальная боль или развиваться та или иная симптоматика поражения спинного мозга — парез, диссоциированное нарушение чувствительности на уровне геморрагии с присоединением в дальнейшем проводниковых нарушений. Диагноз устанавливается на основании термографического и ликворологического исследования, на данных миелографии и спинальной ангиографии.

Лечение: раннее оперативное вмешательство с удалением очага кровоизлияния и сосудистой дисплазии или опухоли.

При спинальном инсульте необходимо не только активное медикаментозное и хирургическое лечение, но и качественный уход, профилактика пролежней, длительная катетеризация мочевого пузыря, лучше приливным-отливным способом по Монро, а также длительная реабилитационная терапия.

Эпилепсия — хроническое заболевание с повторными эпилептическими припадками, а также психопатологическими расстройствами. В настоящее время эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. Частота заболевания составляет 50-70 случаев на 100 тыс. человек, 5% населения в течение жизни переносит не менее одного приступа, 20-30% больных заболевание сопровождает всю их жизнь, в У₃ случаев причина смерти больных связана с припадком. Частота заболевания в детской популяции составляет до 0,5-0,75%. Дебют эпилепсии наблюдается преимущественно в детском возрасте (около 75% случаев). Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков.

Патогенез. В патогенезе эпилепсии у детей ведущая роль отводится нарушениям формирования и созревания головного мозга во внутриутробный период (миграционная теория), особенностям биохимических и аутоиммунных процессов, которые могут быть генетически детерминированы. У больных эпилепсией и их ближайших родственников находят отклонения в водно-электролитном балансе, кислотно-основном состоянии, углеводном, жировом, медиаторном обмене, в составе белковых фракций и др. Особое значение придается роли медиаторов (ГАМК, серотонин, кинуренин и др.), состоянию мембран нейронов, их проницаемости. Существует теория наличия в организме системы эндогенных конвульсантов и антиконвульсантов, дисбаланс которых может приводить к развитию болезни. Роль триггерного (пускового) фактора в развитии такого дисбаланса могут играть инфекции, травмы и другие причины. В последние годы все более обоснованно высказывается предположение об аутоиммунной природе эпилепсии и эпилептических синдромов. Правомерность его подтверждается наличием аутоантител к нейроантигенам в крови больных эпилепсией. Нейроиммунные процессы возникают, как правило, вторично и являются одним из патогенетических механизмов прогрессирования заболевания.

Лабораторные и инструментальные исследования. Электроэнцефалография занимает одно из ведущих мест в диагностике эпилепсии. Необходимо учитывать, что приблизительно у 50% больных эпилепсией в межприступном периоде регистрируется нормальная ЭЭГ, а при функциональных пробах (гипервентиляции, фотостимуляции и депривации сна) у 90% больных удается определить изменения ЭЭГ. При отсутствии изменений ЭЭГ после функциональных нагрузок следует провести повторное обследование или мониторинг ЭЭГ.

Нейроимиджинг также является одним из основных звеньев диагностики. Он направлен на выявление органического поражения головного мозга, постановку синдромного и этиологического диагноза, определение прогноза, тактики лечения. К методам нейроимиджинга относят КТ, МРТ. Магниторезонансную томографию необходимо проводить при припадках с парциальным началом в любом возрасте; при наличии очаговой неврологической симптоматики; резистентных к лечению формах эпилепсии; возобновлении припадков. По показаниям больным эпилепсией также проводятся лабораторные исследования: анализ крови, мочи, биохимические (электролиты, альбумин, иммуноглобулины, кальций, трансаминазы, щелочная фосфатаза, гормоны щитовидной железы, фосфаты, магний, билирубин, мочевина, глюкоза, креатинин, амилаза, железо, церулоплазмин, лактаты, пролактин, порфирины), серологические. При необходимости в план обследования включают: ультразвуковую допплерографию брахиоцефальных сосудов, мониторинг ЭКГ, анализ ликвора.

Классификация эпилептических припадков. Согласно МКБ-10, выделяют парциальные и генерализованные эпилептические припадки. К парциальным эпилептическим припадкам относят простые и сложные парциальные припадки, парциальные припадки с вторичной генерализацией. Генерализованные припадки включают абсансы, миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические и атонические припадки.

ПАРЦИАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ

Клиническая картина простого парциального припадка зависит от расположения эпилептогенного очага. Припадок протекает без изменения или потери сознания, пациент сам рассказывает о своих ощущениях (если припадок не случился во сне). Простые парциальные припадки протекают с моторными проявлениями (локальные клонические или тонические судороги в лице, ноге, руке); с соматосенсорными проявлениями (парестезии в контралатеральных конечностях или половине лица); специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации); с вегетативными симптомами (ощущения в эпигастральной области, бледность, потение, покраснение кожи, расширение зрачков и др.); с психическими симптомами.

Сложные парциальные припадки сопровождаются изменением сознания, их начало может быть с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания или с его нарушением во время припадка. Сложные парциальные припадки часто начинаются с ауры. Аура — это различные кратковременные ощущения, которые возникают у больного в начале припадка, наиболее частые: тошнота, дискомфорт в области желудка, слабость, головокружение, головная боль, преходящие нарушения речи, онемение губ, языка, рук, ощущение сдавления в области горла, боль в груди, нарушения дыхания по типу нехватки воздуха, неприятные ощущения во рту, состояние сонливости, ощущение «никогда не виденного» и «уже виденного», слуховые галлюцинации (звон, шум в ушах), обонятельные галлюцинации и др. Наличие у больного ауры часто позволяет уточнить расположение эпилептогенного очага. Сложные парциальные припадки часто сопровождаются автоматизированными движениями.

Вторично-генерализованные тонико-клонические, тонические или клонические эпилептические припадки могут быть после простого и после сложного парциального припадка. Чаще вторично-генерализованный припадок начинается внезапно с ауры, обычно стереотипной у каждого больного. После ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает. Падение сопровождается громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Далее появляются судороги, вначале тонические — туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, контралатеральную очагу, дыхание задерживается, нарастает цианоз, челюсти сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем возникают клонические судороги в виде сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Дыхание становится хриплым, шумным, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью из-за прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы отсутствуют, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Длительность клонической фазы припадка составляет в среднем 2-3 мин.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ

Абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с минимальными моторными проявлениями или их отсутствием. Начало приступов неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым, отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Уровень сознания во время приступа может изменяться от некоторого сохранения памяти на события, происходящие во время приступа, до полного выключения. Иногда больные в момент приступа реагируют на резкие звуки, болевые раздражители. Однако наиболее типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Аура и постприступная спутанность сознания нехарактерны; их наличие обычно указывает на возникновение сложных парциальных приступов («псевдоабсансов»). Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с.

Абсансы принято разделять на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, «замиранием» пациента, фиксированным «отсутствующим» взглядом, гипомимичным выражением лица. Сложные абсансы протекают с двигательным компонентом. Различают сложные абсансы с миоклоническим, тоническим, атоническим, вегетативным компонентом, а также с автоматизмами и фокальными проявлениями.

Миоклонические припадки — неожиданные кротковременные молниеносные насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Больные нередко жалуются на то, что роняют предметы из рук или непроизвольно отбрасывают их в стороны. В некоторых случаях миоклонические припадки настолько интенсивны, что напоминают хорею (двигательная буря) и на некоторое время значительно нарушают повседневную деятельность больного. При возникновении миоклонических припадков в ногах больные ощущают как бы внезапный удар под колени и слегка непроизвольно приседают. При массивных пароксизмах они даже падают, «как подкошенные», на колени или ягодицы. Сознание при этом сохранено, и больные сразу же поднимаются.

Тонико-клонические припадки клинически проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением больного, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мускулатуры. В некоторых случаях в структуре припадка значительно преобладают клонические или тонические судороги. Продолжительность генерализованного судорожного приступа составляет от 30 с до 10 мин. У большинства больных продолжительность не превышает 5 мин.

Атонические припадки обычно очень кратковременные, но могут продолжаться и до 1 мин. У ребенка как бы внезапно отказывают ноги и он падает. Больной быстро начинает понимать и узнавать всех и так же быстро восстанавливается способность стоять и ходить.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ

До настоящего времени разработано несколько классификаций эпилептических пароксизмов. В 1981 г. на Интернациональном конгрессе в Японии (Киото) принята классификация, в которой учтены степень нарушения сознания во время припадков, локализация очага, введена группа неклассифицируемых припадков. В 1985 г. в Гамбурге комиссия по классификации и терминологии Международной лиги борьбы с эпилепсией предложила новый вариант классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, учитывающий локализацию эпилептического процесса, а также фон, на котором возникли припадки (первичная, или идиопатическая; либо вторичная, или симптоматическая, эпилепсия; либо криптогенная, если этиология неизвестна).

Последняя международная классификация эпилепсии принята на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в 1989 г. в Нью-Дели.

Международная классификация эпилепсии и пилептических синдромов (1989 г.)

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия)

Роландическая эпилепсия (РЭ) — одна из форм идиопатической локально-обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно короткими ночными гемифациальными моторными приступами, типичными изменениями ЭЭГ и имеющая благоприятный прогноз. Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте 4-10 лет. Начало заболевания в 12-13 лет является редкостью, а после 14 лет— не наблюдается.

Клиническая симптоматика приступов как правило, типична. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, реже — вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Часто во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». Истинную частоту соматосенсорных приступов определить сложно, так как маленькие дети затрудняются описать свои ощущения. Моторные и сенсорные проявления приступов могут быть минимальными, и родители пациентов чаще всего обращают внимание именно на звуковые проявления пароксизмов.

Простые парциальные приступы наиболее часты. Типично начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения, «прохождения электрического тока» в области глотки, языка, десны с одной стороны. На этом пароксизм может закончиться или вслед за аурой развивается парциальный моторный приступ. Возможны следующие варианты: гемифациальные приступы, фарингооральные, брахиофациальные, унилатеральные, вторично-генерализованные. Вторично-генерализованные судорожные приступы наиболее характерны для младших детей, возникают в начале заболевания и приурочены ко сну.

Сложные парциальные приступы не характерны для РЭ. Однако провести точную оценку сознания у пациентов с ночными приступами крайне сложно; кроме того, нарушение речи часто симулирует клинику выключения сознания.

Продолжительность приступов при РЭ, как правило, небольшая: от нескольких секунд до 2-3 мин. В единичных случаях отмечаются тяжелые продолжительные приступы, заканчивающиеся преходящим постприступным парезом (паралич Тодда). Частота приступов в среднем 2-4 раза в год. В первые 1-2 года с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже. Следует учитывать, что у детей ранней возрастной группы в течение первого года с начала заболевания частота приступов может быть достаточно высокой — еженедельной и даже ежедневной. Серийные приступы и повторные в течение одной ночи не характерны. Характерная особенность приступов при РЭ — зависимость от ритма сон — бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, преимущественно при засыпании и пробуждении. У 25% больных приступы наблюдаются как во сне, так и в состоянии бодрствования.

ЭЭГ-исследование чрезвычайно важно для объективизации диагноза РЭ. Типичным паттерном ЭЭГ в межприступном периоде является характерная пик-волновая активность в центрально-височных отделах коры при обязательно сохранной основной активности фоновой записи. Эпилептические комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (100-300 мкВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс. Они имеют тенденцию к возникновению группами. Роландические комплексы могут наблюдаться как унилатерально, так и билатерально (рис. 29). Типичной особенностью изменений ЭЭГ является нестойкость паттернов, их вариабельность от одной записи к другой. Роландические комплексы могут исчезать, а затем появляться вновь, менять сторону, конфигурацию даже при двух последующих записях ЭЭГ через короткий промежуток времени. Отсутствие роландических комплексов при однократном ЭЭГ-исследовании в состоянии бодрствования не может считаться убедительным аргументом для исключения диагноза РЭ при наличии типичной картины приступов.

Для подтверждения диагноза РЭ важно исследование ЭЭГ во время сна (ночной ЭЭГ-мониторинг). При записи во время медленно-волнового сна отмечается тенденция к более частому возникновению роландических комплексов и переходу их из унилатеральных в билатеральные. Течение РЭ доброкачественное и отличается хорошим прогнозом со спонтанной ремиссией практически во всех случаях.

Лечение. Учитывая благоприятный прогноз заболевания со спонтанной ремиссией в пубертатном периоде, врач может избрать тактику наблюдения. Лечение РЭ рекомендуется начинать с монотерапии препаратами валъпроевой кислоты. Средняя суточная доза вальпроатов составляет 30 мг/кг. При неэффективности доза препарата постепенно увеличивается до 40-50 мг/кг.

У большинства пациентов полностью прекращаются приступы при монотерапии вальпроатами.

В случае неэффективности рекомендуется замена препаратов вальпроевой кислоты на карбамазепин. Средняя суточная доза карбамазепина составляет 15-20 мг/кг.

При лечении РЭ необходимо избегать полипрогмазии и назначения противосудорожных препаратов в высоких дозах.

Сохранение на ЭЭГ типичной эпилептической активности не может быть причиной продолжения терапии антиэпилептическими препаратами (АЭП), если клиническая ремиссия продолжается более 3 лет. В некоторых случаях при длительной клинической ремиссии с последующей отменой АЭП роландическая активность на ЭЭГ сохраняется еще в течение ряда лет.

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (ИЗЭ) — форма идиопатической локально-обусловленной эпилепсии детского возраста с простыми парциальными приступами со зрительными расстройствами, мигренеподобными симптомами и наличием на ЭЭГ специфической пик-волновой активности в затылочных отведениях. В настоящее время выделено 2 варианта ИЗЭ — с ранним и поздним дебютом. Заболевание начинается в возрастном интервале 2-12 лет с двумя пиками дебюта — в 3-5 (ранняя форма) и 9 (поздняя форма) лет, проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными (моторными и психомоторными) парциальными и вторичногенерализованными судорожными приступами. Клиническая симптоматика значительно варьирует в зависимости от возраста ребенка в дебюте заболевания. Классическим вариантом ИЗЭ является затылочная эпилепсия с поздним дебютом (эпилепсия Гасто).

Для данной формы наиболее типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами. Характерны простые зрительные галлюцинации, фотоггсия (вспышки света), зрительные иллюзии (макро-, микропсия, метаморфопсия). Галлюцинации могут быть гемианоптическими, возникая в одноименных половинах полей зрения на обоих глазах. Парциальные моторные пароксизмы при ИЗЭ включают сложные парциальные приступы с автоматизмами (вероятно, вследствие иррадиации на область височной коры) и вторично-генерализованные судорожные пароксизмы. Вегетативные пароксизмы включают эпигастральные ощущения, тошноту, рвоту, головную боль, головокружение. Наличие таких симптомов, как преходящий амавроз и гомонимная квадрантная гемианопсия, а также сложных структурных галлюцинаций возможно при ИЗЭ, однако чаще заболевание проявляется симптоматической затылочной эпилепсией. Амавроз может быть симптомом постприступного выпадения (по типу паралича Тодда). Продолжительность приступов различна: от нескольких минут до нескольких часов; частота обычно невелика. У трети больных в постприступном периоде возникают мигренеподобные симптомы: головная боль, диффузная или по типу гемикрании, тошнота, рвота, головокружение.

Выделяют разновидность ИЗЭ с ранним дебютом приступов — в возрасте около 4 лет (эпилепсия Панайотопулоса). Характерны тяжелые приступы, начинающиеся с рвоты, головной боли, с последующим тоническим отведением глаз и головы. Приступы обычно заканчиваются унилатеральными или, чаще, генерализованными тонико-клоническими судорогами. Отмечается крайне продолжительная утрата сознания — от десятков минут до нескольких часов. Типичны приступы во сие, особенно перед пробуждением пациентов.

На ЭЭГ основная активность фоновой записи всегда сохранна. Наиболее типична высокоамплитудная пик-волновая активность в одном из затылочных отведений. Возможна миграция эпилептических очагов по различным областям коры как в пределах одной гемисферы (чаще правой), так и с распространением на другое полушарие. Характерно исчезновение эпиактивности при записи ЭЭГ с открытыми глазами. Прогноз при ИЗЭ благоприятный. Полная ремиссия отмечается в 95% случаев, даже без лечения. У больных с классической формой Гасто ремиссия наступает в пубертатном периоде. При форме с ранним дебютом, могут возникать лишь единичные приступы за все время заболевания. Пик-волновая активность на ЭЭГ возможна долгие годы после клинической ремиссии приступов, в том числе и у взрослого.

Лечение. Препаратами выбора в лечении ИЗЭ являются производные карбамазепина и вальпроевой кислоты. Средняя суточная доза карбамазепина составляет— 15-20 мг/кг, вальпроатов — 30-50 мг/кг. При тяжелых продолжительных генерализованных приступах у детей младшей возрастной группы целесообразнее начинать лечение с вальпроатов. При неэффективности можно применять дифенин — 5-8 мг/кг в сутки. Лечение проводят только одним препаратом.

Отменяют АЭП через 3 года полной клинической ремиссии (данные ЭЭГ при этом не являются определяющими).

Первичная эпилепсия при чтении

Эпилепсия при чтении относится к идиопатическим парциальным формам с предположительной локализацией очага патологической активности в височно-теменной области доминантной по речи гемисферы и основным клиническим признаком — провокацией эпилептических приступов при чтении. Возраст больных в дебюте приступов варьирует от 12 до 29 лет. Приступы возникают после чтения первых слов текста. В некоторых случаях приступы могут провоцировать игра в шахматы, карты и другие настольные игры, счет в уме, письмо. Для клинических проявлений характерны простые парциальные моторные и соматосенсорные пароксизмы. Типично ощущение онемения, скованности, сведения или подергивания в мышцах, задействованных в акте чтения вслух: мышц нижней челюсти, языка, глотки, губ и лицевой мускулатуры. Клонические подергивания в мышцах нижней челюсти — наиболее частый клинический симптом. Важно отметить, что моторные и сенсорные проявления во время приступов обычно билатеральны и симметричны и лишь эпизодически отмечаются с одной стороны. В единичных случаях описаны такие симптомы, как зрительные галлюцинации (простые и сложные), пароксизмальная дислексия, окуломоторные пароксизмы (эпилептический нистагм). Простые парциальные пароксизмы могут встречаться как изолированно, так и с последующей генерализацией в тонико-клонические припадки. Некоторые пациенты могут предотвратить генерализованный тонико-клонический приступ, прекратив чтение при первых признаках парциального пароксизма.

У большинства больных в межприступном периоде нормальная ЭЭГ. Основная активность фоновой записи обычно сохранна. Если на ЭЭГ фиксируется пик-волновая активность, то она преимущественно билатерально-синхронная и генерализованная. Во время приступов на ЭЭГ обычно билатерально-синхронная пик-волновая активность со значительным амплитудным преобладанием в доминантной по речи гемисфере.

Лечение. Удовлетворительный клинический эффект отмечается при применении валъпроатов. Однако после отмены препарата приступы рецидивируют вновь у большинства пациентов. Кроме того, при отсутствии должного контроля приступы с течением времени имеют тенденцию возникать при воздействии других провоцирующих факторов (разговор, настольные игры и др.) и спонтанно. Вальпроаты назначаются длительно в средней суточной дозе 30-50 мг/кг. При полном отсутствии эффекта от вальпроатов возможно назначение карбамазепина. Некоторые пациенты предпочитают отказ от чтения длительному приему АЭП, однако полный отказ от чтения нельзя считать адекватным методом контроля над заболеванием.

Височная эпилепсия

Симптоматическая височная эпилепсия (ВЭ) — гетерогенная группа заболеваний, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков и локализации эпилептогенного фокуса в височной доле вследствие ее первичного поражения. Причины ВЭ многообразны: нейроинфекции, черепно-мозговая травма, опухоль височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформация туберозный склероз и др.

Типичным признаком височной эпилепсии является аура, наиболее часто в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений «уже виденного», сновидных состояний, реже — сложных иллюзий и галлюцинаций. Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмоканье, облизывание губ), вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможны вторично-генерализованные приступы. Клинические проявления полиморфны и разнообразны. Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений 4 типа ВЭ: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную). Традиционно для удобства клиницистов ВЭ подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную.

Амигдалогиппокампалъная эпилепсия считается отдельной нозологической формой в рамках ВЭ. При данной форме могут отмечаться простые и сложные парциальные, а также вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее характерны сложные парциальные (психомоторные) приступы (СПП) с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Они составляют «ядро» амигдало-гиппокампальной эпилепсии и характеризуются тремя критериями: выключение сознания с амнезией, отсутствие реакции на внешние раздражители, наличие автоматизмов. Расстройство сознания является единственным постоянным критерием всех СПП. Характерна клиническая картина приступов с изолированным расстройством сознания: больной застывает с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазами и устремленным в одну точку взглядом, при этом могут быть различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

Важнейшим клиническим симптомом СПП являются автоматизмы. Оперкулярные автоматизмы выражаются жеванием, глотанием, причмокиванием, облизыванием, сосанием, мимические — различными гримасами, мимикой страха, удивления, растерянности, а также улыбкой, смехом, нахмуриванием. Автоматизмы жестов — быстрыми стереотипными одно- или двусторонним движением: катание пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки об руку; поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками и т.д. Речевые (вербальные, вокализационные) автоматизмы — различным расстройством речи: характерны невнятное бормотание, произнесение отдельных слов, звуков; всхлипывание или плач, шипение и др. Амбулаторные автоматизмы проявляются длительным, внешне как будто бы целенаправленным, целесообразным и координированным движением, обычно с взаимодействием. Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан и др. Более продолжительные амбулаторные автоматизмы переходят в эпилептический транс. Больные бесцельно блуждают по улицам, садятся в транспорт, уезжают в другие города. Приступы амнезируются; после их окончания возникает дезориентация в месте, и пациенты не понимают, где они находятся и как туда попали. Продолжительность транса составляет от нескольких десятков минут до нескольких часов и крайне редко — суток.

Простые парциальные приступы часто предшествуют возникновению СПП или вторично-генерализованным судорожным приступам. Основной критерий простых парциальных приступов — сохранность сознания во время приступа. Они проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными пароксизмами; отмечаются приступы с нарушением психических функций.

Простые парциальные моторные приступы выражаются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами, контралатерально очагу; постуральными дистоническими пароксизмами, наиболее характерными для ВЭ. Дистонические приступы вовлекают дистальный отдел конечностей (кисть чаще, чем стопа) на противоположной стороне со специфической фиксированной атетоидной установкой. Приступы могут сочетаться с поворотом головы контралатерально очагу и автоматизмами в руках.

Простые парциальные сенсорные приступы возникают с различной частотой. Для амигдало-гиппокампальной ВЭ типичными считаются обонятельные и вкусовые пароксизмы; зрительные, слуховые галлюцинации и приступы головокружения.

Вегетативно-висцеральные приступы — типичное проявление амигдалогиппокампальной ВЭ. Выделяют эпигастральные, кардиальные, респираторные пароксизмы. Эпигастральные пароксизмы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болыо в области пупка или эпигастрии, урчанием в животе, позывами на дефекацию, отхождением газов, кардиальные — внезапным специфическим ощущением в области сердца типа сжатия, сдавления, распирания и др. Возможны нарушения сердечного ритма, колебания артериального давления, вегетативные расстройства (гипергидроз, бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез); выражено чувство страха. Для респираторных приступов характерны внезапное удушье, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, ощущение сжатия в области шеи с тоническим напряжением мышц шеи. Приступы с нарушением психических функций проявляются сновидными состояниями, дереализацией и деперсонализацией. Данные состояния полностью не амнезируются, сохраняются отдельные воспоминания о них.

Латеральная ВЭ (неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогипиокампальной. Проявляется приступами, возникающими как изолированно, так и в сочетании: слуховые и зрительные галлюцинации, приступы головокружения, приступы с нарушением речи, височные синкопы. Слуховые галлюцинации могут быть как элементарными (шум), так и сложными продолжительными (голоса, музыка). Характерны сложные цветные зрительные галлюцинации с видением людей, животных; их движений. Вестибулярные приступы проявляются внезапным коротким стереотипным головокружением чаще несистемного характера. Во время приступа могут возникать иллюзии изменения пространства («стены падают», «потолок опускается»), а также вегетативные симптомы.

При локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) наблюдаются приступы сенсорной афазии в виде невозможности восприятия больным устной речи.

При латеральной ВЭ могут встречаться своеобразные приступы под названием «височные синкопы» или «обморокоподобной формы эпилепсии». Приступы начинаются с ауры (чаще головокружения) или изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением. Возможны легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры, ороалиментарные или жестовые автоматизмы.

Рутинная межприступная ЭЭГ при ВЭ имеет невысокую значимость, так как у многих пациентов (до 40%) может не отличаться от нормы. На ЭЭГ в межприступном периоде описаны следующие патологические изменения: пики, острые волны или пик-волновая активность региональная, чаще в передневисочных отведениях или битемпорально, замедление основной активности фоновой записи, генерализованная пик-волновая активность с частотой 2,5-3 Гц. Во время приступа на ЭЭГ отмечается низкоамплитудная быстрая ((3) активность или продолженное замедление в височных отведениях или битемпорально. В последнем случае латерализационное значение может иметь лишь более высокая амплитуда медленных волн на стороне очага. Существенное значение для определения патологической активности может иметь проба с депривацией сна. Другие провокационные пробы менее значимы.

МРТ и КТ — обязательные методы исследования при впервые возникших приступах ВЭ. Диагностическая значимость МРТ для исключения органического поражения головного мозга высока, в связи с чем должна проводиться каждому больному с подозрением на приступы ВЭ.

Лобная эпилепсия

Симптоматическая лобная эпилепсия — гетерогенная группа заболеваний, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере припадков и локализации фокуса в лобной доле вследствие ее первичного поражения. Ее возникновение может быть отсроченным, а может совпадать с течением патологического процесса в мозге. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Этиологические факторы лобной эпилепсии соответствуют таковым для другой парциальной эпилепсии.

Лобные эпилептические припадки отличаются значительной вариабельностью клинических проявлений. Ряд особенностей отличает их от парциальных эпилептических пароксизмов иной локализации: внезапное (часто без ауры) начало, серийность приступов, крайне короткая продолжительность (30-60 с), нередко сохранное сознание (иногда больные способны полностью описать или продемонстрировать свои приступы), вокализация, выраженные, вычурные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы), быстрая вторичная генерализация, отсутствие провоцирующих факторов.

Лобная эпилепсия характеризуется простыми, сложными (психомоторными) парциальными и вторично-генерализованными приступами. Наиболее часто наблюдаются психомоторные лобные приступы. По анатомической локализации, согласно Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (1989), лобная эпилепсия подразделяются на фронтополярную, орбитофронтальную, цингулярную, локализующуюся в дополнительной моторной зоне, оперкулярную, дорсолатеральную в моторной коре. Однако определение четкой локализации эпилептогенной зоны в лобной доле клинически и даже при применении специальных методов исследования крайне затруднено. Анализ клиники позволяет достоверно выделить три типа лобиых приступов: простые парциальные моторные пароксизмы; психомоторные лобные приступы и приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны.

Простые парциальные моторные пароксизмы проявляются односторонним клоническим подергиванием мимической мускулатуры, реже клоническим подергиванием кисти, еще реже — руки или ноги. Фокальные клонические приступы чаще локализованы в одной части тела (лицо, кисть, стопа, рука, нога) или, существенно реже, распространяются на другие области моторной коры с последовательным вовлечением различных частей тела — «эпилептический марш». Иногда после приступа некоторое время наблюдается паралич Тодда.

Тонические постуральные и адверсивные приступы характеризуются преимущественным вовлечением верхних конечностей (отведение в сторону и подъем руки вверх со сжатым кулаком), тоническим поворотом головы и глаз, нередко — тоническим приведением верхних и нижних конечностей с обеих сторон. В большинстве случаев наблюдается отведение головы и глаз в контралатеральную сторону.

Простые моторные пароксизмы часто сопровождаются вторичной генерализацией. В ряде случаев генерализация наступает настолько быстро, что ни больной, ни окружающие не замечают парциального моторного начала приступа и только видеомопиторинг приступа позволяет выделить парциальное начало.

Психомоторные приступы (исходящие преимущественно из .средних отделов лобной доли) в сравнении с височными имеют ряд клинических отличий. Они характеризуются меньшей продолжительностью (30-60 с), более высокой частотой (до 10 в сутки — кластерное течение), частичным нарушением сознания и отсутствием или минимальной постприступной спутанностью.

Вариантом психоморного приступа являются лобные псевдоабсансы с кратковременным нарушением сознания, остановкой речи, прерыванием двигательной активности, жестовыми автоматизмами, иногда тоническим поворотом головы и глаз.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, занимают особое место среди лобных пароксизмов, часто их ошибочно диагностируют как психогенные припадки. Приступы характеризуются сохранностью сознания или частичным его нарушением. Приступу может предшествовать соматосенсорная аура. Доминирующими клиническими симптомами приступа являются топические моторные феномены и автоматизмы. Типична локализация тонических моторных феноменов в проксимальном отделе верхних и нижних конечностей. Конечности принимают вычурные защитные позы, односторонние или билатеральные, может быть типичная «поза фехтовальщика», тонический поворот головы и глаз. Автоматизмы проявляются хлопаньем руками, колесообразным вращением всего тела (ритмичные движения тазом, педалирующие движения ногами). Фонаторные симптомы представлены остановкой речи или вокализацией (вскрикивания, завывающие звуки), может быть смех.

При записи ЭЭГ используются провокационные пробы (гипервентиляция, фотостимуляция). Рутинная ЭЭГ обладает крайне низкой чувствительностью в силу ограниченной возможности регистрации эпилептической активности в лобной доле посредством поверхностных электродов. В межприступном периоде эпилептические паттерны на ЭЭГ могут отсутствовать либо отмечаются спайки и острые волны лобной локализации, односторонние или билатеральные. Диагностическая ценность ЭЭГ увеличивается при записи после бессонной ночи или во время сна. При ночных пароксизмах регистрация ЭЭГ во время сна абсолютно необходима. Пароксизмы возникают преимущественно во вторую стадию медленного сна и характеризуются наличием билатеральных комплексов острая — медленная волна в лобных областях. Во время приступа на ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных. Сопоставление данных ЭЭГ и видеозаписи припадка является оптимальным (комбинированный ЭЭГ и видеомониторинг).

МРТ и КТ (для исключения локальной патологии головного мозга) — абсолютно обязательные исследования при впервые возникших приступах ЛЭ. Диагностическая значимость МРТ для исключения актуального неврологического заболевания крайне высока, в связи с чем должна однократно проводиться каждому больному с подозрением на приступы ЛЭ. Диагностическая значимость MPT-исследования при резидуальных поражениях лобных долей значительно ниже, чем при височных.

Теменная эпилепсия

Симптоматическая теменная эпилепсия — гетерогенная группа заболеваний, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков и локализации эпилептогенного фокуса в теменной доле вследствие ее первичного поражения. Ее возникновение может быть отсроченным или совпадать с течением патологического процесса в мозге. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Наиболее частой причиной теменной эпилепсии являются опухоли. Возможны также травмы, дисгенезия мозга, глиоз вследствие абсцесса, гематомы, постинфарктные очаги, нейроинфекции.

Теменные эпилептические припадки преимущественно простые парциальные и вторично-генерализованные. Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются главным образом субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы). Соматосенсорные пароксизмы не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины. Соматосенсорные пароксизмы имеют короткую продолжительность — от нескольких секунд до 1-2 мин. Клинические проявления включают парестезии, болевые ощущения, нарушения схемы тела и др. Наиболее типичным симптомом соматосенсорных пароксизмов являются элементарные парестезии — онемение, покалывание, щекотание, ощущение «ползания мурашек», «булавочных уколов». В большинстве случаев парестезии отмечаются в области лица и верхних конечностей. У большинства больных парестезии распространяются по типу джексоновского марша и нередко сочетаются с клоническими подергиваниями, что свидетельствует о вовлечении предцентральной извилины.

Характерной особенностью теменных приступов является тенденция к распространению эпилептической активности на другие области мозга (височная, затылочная доля). В этой связи помимо соматосенсорных расстройств, в момент приступа могут наблюдаться и другие симптомы — амавроз (затылочная доля), клонические подергивания конечности (лобная доля), тоническое напряжение конечности и автоматизмы (височная доля). При соматосенсорных пароксизмах корреляция между локализацией эпилептических ЭЭГ-паттернов и клиническими симптомами нередко отсутствует. Теменные приступы являются «биоэлектрически немыми». В момент приступа в отдельных случаях регистрируются спайки и комплексы «спайк — волна» в центральнотеменной и височной областях.

Затылочная эпилепсия

Симптоматическая затылочная эпилепсия — гетерогенная группа заболеваний, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических припадков и локализации эпилептогенного фокуса в затылочной доле вследствие ее первичного поражения. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Причинами симптоматических затылочных эпилепсий являются дисгенезии мозга (фокальная корковая дисплазия, микрогирия и др.), опухоли, нейрофиброматоз, киста затылочной доли, врожденные пороки развития мозга, синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактатацидоз, разорванные красные волокна), нейроинфекции.

Затылочная эпилепсия, как и теменная, характеризуется преимущественно простыми парциальными пароксизмами без нарушения сознания. Клинические ее проявления подразделяются на начальные и последующие симптомы. Начальные клинические симптомы обусловлены эпилептической активностью непосредственно в затылочной доле, тогда как последующие симптомы являются результатом распространения эпилептической активности на другие области мозга. К начальным клиническим симптомам затылочных пароксизмов относятся простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиация головы и глаз. Простые зрительные галлюцинации представляют собой яркие вспышки света перед глазами, светящиеся пятна, круги, звезды, квадраты, прямые или зигзагообразные линии. Они могут быть как одного цвета, так и многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения горизонтально, вращательно или приближаться и удаляться. Простые зрительные галлюцинации, как изолированный симптом или как часть более сложного приступа, всегда указывают на локализацию эпилептогенного очага в затылочной доле.

Пароксизмальный амавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения. Больные обычно описывают свои ощущения как «черноту перед глазами», реже — как «белую пелену перед глазами». Пароксизмальный амавроз нередко сочетается с простыми зрительными галлюцинациями, а иногда — с мигренозной головной болью. Пароксизмальные нарушения полей зрения встречаются относительно редко в виде пароксизмальной гемианопсии или квадрантной гемианопсии в течение нескольких секунд или нескольких минут. Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов. Данный признак является типичным для затылочной эпилепсии. Моргание при эпилепсиях отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки. Девиация головы и глаз характерна для эпилептических пароксизмов различной локализации. При затылочной эпилепсии девиация головы и глаз нередко является одним из начальных симптомов приступа, при этом голова и глаза поворачиваются в контралатеральную сторону. Эпилептическая активность часто распространяется на другие области мозга, вследствие чего возникают различные клинические симптомы.

Межприступная ЭЭГ с использованием поверхностных электродов недостаточно информативна. Однако в ряде случаев регистрируются фокальные эпилептические паттерны, преимущественно в затылочной или задневисочной области. Наличие эпилептических паттернов в задневисочных областях может свидетельствовать о возможной затылочной природе эпилептических пароксизмов.

MPT-исследование для исключения локальной патологии головного мозга обязательно при впервые возникших приступах затылочной эпилепсии, имеет высокую диагностическую значимость и позволяет в большинстве случаев идентифицировать патологические изменения в затылочной доле.

Лечение. Препараты выбора при парциальных припадках (без вторичной генерализации или вторично-генерализованных) — карбамазепины и валъпроаты. В целом при парциальных припадках ряд препаратов (карбамазепины, вальпроаты, фенитоин, фенобарбитал) достаточно эффективны, однако фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами выбора вследствие побочного действия. При резистентности к карбамазегшнам и вальпроатам или плохой их переносимости применяют новые противоэпилептические препараты, наиболее эффективный из них при парциальных формах эпилепсии топирамат (топамакс). Топамакс назначается детям старше 2 лет при монотерапии в первую неделю лечения в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (суточную дозу делят на 2 приема). Детям старше 2 лет при монотерапии топамаксом рекомендуются дозы 3-6 мг/кг в сутки. Взрослым в начале монотерапии топамакс следует принимать по 25 мг 1 раз в сутки перед сном в течение 1 нед. Затем дозу повышают с интервалом в 1-2 нед. на 25-50 мг/сут. Рекомендуемая доза составляет 100 мг/сут, максимальная суточная — 500 мг. При политерапии у детей старше 2 лет рекомендуемая суммарная суточная доза топамакса составляет от 5 до 9 мг/кг в 2 приема. Подбор дозы начинают с 25 мг/сут (или менее — 1-3 мг/кг в сутки), препарат принимают на ночь в течение 1 нед. В дальнейшем с 1-2-недельным интервалом дозу можно увеличить на 1-3 мг/кг в 2 приема. У взрослых начальная доза топамакса при политерапии 50 мг 1 раз в сутки на ночь в течение 1 нед. Далее следует увеличивать дозу на 50-100 мг каждую неделю до подбора эффективной дозы. Средняя суточная доза составляет 200-600 мг, кратность приема — 2 раза в сутки.

Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги

Заболевание относится к редкой форме эпилепсии. Семейный анамнез пациентов с идиопатическими неонатальными семейными судорогами (НСС) отягощен наличием аналогичных приступов в периоде новорожденности у ближайших родственников. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. В настоящее время локализовано 2 независимых гена, в значительной степени детерминирующих идиопатические НСС: длинное плечо хромосомы 20 и длинное плечо хромосомы 8. Предполагается генетическая гетерогенность синдрома. В большинстве случаев заболевание дебютирует с 2-го или 3-го дня постнатальной жизни ребенка, в единичных случаях в течение первого месяца жизни.

Клинически идиопатические НСС проявляются в основном генерализованными мультифокальными или фокальными клоническими приступами с короткими периодами апноэ, стереотипными моторными и глазодвигательными феноменами в виде тонического напряжения аксиальной мускулатуры, девиации глаз, тонических рефлексов, феноменов педалирования, стереотипных позотонических реакций. Кроме того, могут отмечаться вегетативно-висцеральные нарушения в виде обильного слюнотечения, покраснения лица и шеи, изменения частоты дыхания и сердечных сокращений. В распознавании скрытых НСС большое значение имеет комбинированный видео- и ЭЭГ-мониторинг, так как эпизоды судорог крайне непродолжительны по времени и редки в течение суток. Психомоторное развитие детей не нарушается. Изменения в неврологическом статусе отсутствуют.

Нарушение ЭЭГ в межприступном периоде, как правило, отсутствует или отмечается альтернирующая 0-активность. Во время приступа регистрируются изменения, наблюдаемые при несемейных идиопатических неонатальных судорогах.

В большинстве случаев идиопатические НСС в активном периоде резистентны ко всем АЭП и купируются самопроизвольно через несколько дней или недель. По мнению большинства авторов, при идиопатических НСС лечение не требуется.

Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги

Доброкачественные идиопатические неонатальные несемейные судороги (ННС) возникают у новорожденных на фоне относительного благополучия на 3-7-й день постнатальной жизни (чаще на 5-е сутки). Проявляются в виде эпилептического статуса генерализованных мультифокальных или фокальных клонических приступов, продолжительность которых не превышает 24 ч. Существуют два критерия диагностики доброкачественных идиопатических ННС: фиксированная дата начала приступов в диапазоне от 3-го до 7-го дня жизни с пиком на 5-й день и специфические изменения межприступной ЭЭГ в виде паттерна альтернирующая 0-волна.

Генерализованные мультифокальные клонические припадки — основное клиническое проявление доброкачественных идиопатических ННС — представляют собой асинхронные клонические сокращения мышц отдельных частей туловища, лица и конечностей. Отличительная их черта — мигрирующий характер, при котором клоническое сокращение чрезвычайно быстро распространяется от одной части тела к другой спонтанно и хаотично, вовлекая поочередно мимическую мускулатуру лица, мышцы живота, конечностей. Сознание ребенка обычно не нарушено. Фокальные клонические пароксизмы встречаются реже. Вовлекаются отдельные части туловища и конечностей с одной стороны тела (по гемитипу). Характерны серийные припадки. Для идиопатических ННС типично наличие пароксизмальных периодов апноэ с цианозом. Апноэ могут наблюдаться в структуре моторного приступа или как короткие изолированные пароксизмы.

ЭЭГ-исследование характеризуется наличием в межприступном периоде паттерна альтернирующей 0-активности. Паттерн представляет собой доминирующую диффузную ареактивную 0-активность, иррегулярно перемежающуюся острыми волнами; он регистрируется как в период бодрствования, так и во время сна. После самопроизвольного купирования судорог паттерн альтернирующая 0-активность может наблюдаться еще в течение нескольких дней. Во время приступа на ЭЭГ регистрируется пик-волновая или медленно-волновая активность.

В настоящее время назначение АЭП при точном диагнозе доброкачественных идиопатических ННС считается нецелесообразным. В большинстве случаев приступы купируются самопроизвольно.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ) — одна из редких форм эпилепсии с короткими генерализованными миоклоническими приступами и дебютом преимущественно в первые 2 года жизни. Заболевание дебютирует в возрастном интервале от 4 месяцев до 3 лет. Средний возраст ребенка в начале приступов — 21-й месяц.

Основной диагностический критерий ДМЭМ — короткие генерализованные миоклонические приступы при отсутствии других видов пароксизмов. Заболевание проявляется многократными мгновенными миоклоническими приступами без выключения сознания. Миоклонические приступы преобладают в мышцах шеи и верхних конечностей. Клинически наблюдаются короткие миоклонические кивки с легкой пропульсией туловища. Обычно вовлекаются мышцы плечевого пояса с мгновенным приподниманием плеч, разведением локтей в стороны, легким приведением и сгибанием рук в локтевых суставах. При этом предметы могут вылетать из рук. Когда ребенок начинает ходить, отмечаются миоклонические приступы в мышцах ног: мгновенное сгибание нижних конечностей с легким приседанием или возможным падением на ягодицы. Падения (миоклоническиастатические приступы) при данном синдроме наблюдаются редко, но если это происходит, то ребенок немедленно встает и продолжает активную деятельность. Как правило, приступы кратковременные (несколько секунд) и неинтенсивные, сознание и память о приступах обычно сохраняются. Приступы могут возникать в любое время в течение дня, в состоянии сонливости, в период бодрствования.

При рутинном ЭЭГ-исследовании a-ритм обычно сохранен. Основным ЭЭГ-паттерном в межприступном периоде при ДМЭМ является генерализованная пик- и полипик-волновая активность с частотой около 3 Гц. Характерны единичные кратковременные генерализованные пик-волновые разряды, наблюдаемые в фоновой записи и/или при фотостимуляции.

Лечение ДМЭМ начинается с производных валъпроевой кислоты. Назначение вальпроатов быстро приводит к снижению частоты приступов практически во всех случаях. Средняя доза вальпроатов составляет 30-50 мг/кг в сутки. Возможна комбинация препаратов валъпроевой кислоты с бензодиазепинами.

Детская абсансная эпилепсия

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии, проявляющаяся основным видом приступов — абсансами с дебютом в детском возрасте и наличием на ЭЭГ специфического паттерна — генерализованной пик-вол новой активности с частотой 3 Гц. Дебют абсансов наблюдается в возрастном интервале от 1 до 9 лет. Абсансы в большинстве случаев являются первым видом приступов у больных ДАЭ.

Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания минимальными моторными феноменами или их отсутствием. Начало приступов неожиданное, больные прерывают или замедляют свою активность, становятся неподвижными с пустым отсутствующим фиксированным взглядом, гипомимичным лицом (простые абсансы). Типично глубокое нарушение сознания с последующим моментальным его восстановлением. Аура, как и постприступная спутанность, не характерны; их наличие обычно указывает на сложные парциальные приступы (псевдоабсансы). Очень короткие абсансы не всегда ощущаются больными и могут долгое время быть незаметными для окружающих и родственников, выявляясь лишь при применении специальных тестов. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с. Характерная особенность абсансов — их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.

Генерализованные судорожные приступы возникают у трети больных ДАЭ. С момента дебюта абсансов до присоединения генерализованного судорожного приступа (ГСП) проходит несколько месяцев или лет. Преобладают редкие генерализованные тонико-клонические судорожные пароксизмы. Нередко у пациентов за весь период заболевания отмечаются лишь 1-2 судорожных приступа. К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся: гипервентиляция, депривация сна, фотостимуляция, напряженная умственная деятельность.

Наиболее типичный ЭЭГ-паттерн — вспышки генерализованной пик-волновой активности. Частота пик-волновых комплексов варьирует от 2,5 до 4-5 в секунду; обычно 3 Гц — типичные абсансы (рис. 30). Характерно внезапное возникновение разряда и более постепенное его окончание с переходом в высокоамплитудную медленную активность. Продолжительность пик-волновых комплексов при ДАЭ составляет от единичных вспышек до 30 с. Наличие на ЭЭГ разрядов продолжительностью 10 с и более с высокой вероятностью коррелирует с возникновением в данный момент приступа абсансов.

Полная терапевтическая ремиссия достигается в 70-80% случаев и значительное урежение приступов — у остальных пациентов.

Лечение. Одним из основных противоабсансных препаратов является этосуксимид (суксилеп). Средняя доза препарата составляет 15 мг/кг в сутки (500-1500 мг/сут) в 2 приема. Существенным отрицательным моментом терапии суксилепом служит полное отсутствие влияния препарата на генерализованные судорожные приступы. Суксилеп, купируя абсансы, не предотвращает дальнейшее присоединение ГСП. Поэтому монотерапия суксилепом не рекомендуется при сочетании абсансов с генерализованными судорожными приступами. К негативным свойствам сукцинимидов относится также значительное влияние их на когнитивные функции и желудочно-кишечный тракт.

Производные карбамазепина (финлепсин, тегретол) обычно способствуют учащению абсансов и могут приводить к развитию статуса абсансов. До применения вальпроатов практиковалось совместное использование суксилепа с фенобарбиталом (влияние как на абсансы, так и на ГСП). Однако частота побочных эффектов, особенно касающихся когнитивных функций, резко увеличивается при подобной схеме терапии.

Возможно использование вальпроатов в качестве монотерапии с индивидуальным подбором дозы, начиная с 10-15 мг/кг в сутки. Средняя доза составляет 30-50 мг/кг в сутки в 3-4 приема. У ряда больных терапевтический эффект появляется лишь при применении высоких доз препарата -—до 100 мг/кг в сутки. Выраженный эффект обычно отмечается уже спустя 10-14 дней с момента подбора адекватной дозы препарата.

При отсутствии существенного улучшения в течение заболевания от назначения вальпроатов или сукцинимидов применяется политерапия. В этом случае назначается комбинация вальпроатов и суксилепа (причем исходные дозы препаратов остаются неизменными), вальпроатов и бензодиазепинов или вальпроатов и ламотриджина (ламиктал). Из группы бензодиазепинов используются клоназепам (антелепсин) в суточной дозе 2-8 мг. Средняя суточная доза ламиктала при сочетании с вальпроатами составляет 0,2-5 мг/кг в сутки в 2 приема.

Юношеская абсансная эпилепсия

Юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) — разновидность идиопатической генерализованной эпилепсии с основным видом приступов — абсансами, дебютирующими в пубертатном периоде с высокой вероятностью присоединения генерализованных судорожных приступов и характерными ЭЭГ-изменениями в виде генерализованной пик-волновой активности с частотой 3 Гц и более. Возраст в дебюте абсансов варьирует от 9 до 21 года. Дебют абсансов после 17 лет отмечается лишь в единичных случаях. Важной особенностью ЮАЭ является частый дебют заболевания с ГСП. Абсансы проявляются коротким выключением сознания с застыванием и гипомимией. Характерная особенность ЮАЭ — преобладание пациентов с простыми абсансами, т.е. приступами без какого-либо двигательного компонента. Абсансы с миоклоническим компонентом проявляются в виде миоклоний век, периорального и периназального миоклонуса. Абсансы с автоматизмами отмечаются редко и главным образом в виде коротких фаринго-оральных автоматизмов. Лишь в единичных случаях наблюдаются абсансы с фокальным и тоническим компонентом. Возможно развитие статуса абсансов. Продолжительность приступов составляет от 3 до 30 с. Вместе с тем у 50% пациентов отмечаются очень короткие абсансы, не превышающие 3-5 с, которые нередко не замечаются больными и окружающими.

Генерализованные судорожные приступы бывают у большинства больных. Они характеризуются короткими нечастыми (обычно реже 1 раза в месяц) тонико-клоническими судорогами. При дебюте ЮАЭ с ГСП обычно наблюдается быстрое присоединение абсансов — в течение 1-12 мес. В отличие от ДАЭ, гипервентиляция провоцирует возникновение абсансов не более чем у 10% больных ЮАЭ. ГСП провоцируются депривацией сна.

Основным ЭЭГ-паттерном является генерализованная эпилептическая активность, выявляемая в межприступном периоде более чем у 50% больных. Наиболее часто, как и при ДАЭ, наблюдается пик-волновая активность с частотой 3 Гц, преимущественно симметричная и билатерально-синхронная.

Эффективность лечения при ЮАЭ достоверно ниже, чем при ДАЭ. При сочетании абсансов с ГСП полная медикаментозная ремиссия достигается лишь у 50% больных.

Лечение начинается с монотерапии исключительно препаратами валъпроевой кислоты. Стартовая доза составляет 15 мг/кг в сутки с постепенным наращиванием до 30-50 мг/кг в сутки (1500-2500 мг/сут) и выше. Ввиду высокой вероятности присоединения ГСП начинать лечение с сукцинимидов, а также применять их в виде монотерапии не рекомендуется.

При отсутствии существенного улучшения в течение заболевания от монотерапии вальпроатами в достаточно высоких дозах применяется комбинация: вальпроаты + сукцинимиды. В этом случае исходная доза вальпроатов остается неизменной. Средние дозы сукцинимидов составляют 20 мг/кг в сутки. При отсутствии эффекта от вальпроатов с сукцинимидами успешно апробирована комбинация вальпроатов с ламотриджином (ламикталом). При применении ламиктала вместе с вальпроатами стартовая доза препарата составляет 0,2 мг/кг в сутки в 1 прием утром с последующим постепенным увеличением до 5 мг/кг в сутки в 2 приема. При резистентных абсансах рекомендуется комбинация вальпроаты + бензодиазепииы (клоназепам, клобазам, нитразепам). Клоназепам назначается в средней дозе 2-8 лгс/сут; клобазам (фризиум) — 5-25 мг/сут.

При успешном купировании абсансов, но продолжении ГСП рекомендуется к базовой терапии вальпроатами добавить барбитураты (бензонал, фенобарбитал, гексамидин). Фенобарбитал назначается со стартовой дозы 1 мг/кг в сутки в 1 прием вечером с последующим увеличением до 3 мг/кг в сутки в 2 приема.

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового возраста с установленным генетическим дефектом, с миоклоническими приступами, преимущественно в руках после пробуждения пациентов. Начало заболевания варьирует от 2 до 22 лет.

Основным симптомом ЮМЭ являются миоклонические приступы. Во время приступа возникают неожиданные короткие молниеносные насильственные подергивания различных групп мышц при сохранном сознании. Миоклонические приступы всегда вовлекают мышцы рук (преимущественно экстензоры) и плечевого пояса, вследствие чего больные непроизвольно отбрасывают предметы в стороны. Во время приступов они могут разливать чай, наносить непроизвольные удары окружающим. Приступы, как правило, выраженные, однако интенсивность подергиваний может быть и минимальной, при этом лишь сами больные в состоянии ощутить их.

При возникновении миоклонических приступов в ногах больные ощущают как бы внезапный удар под колени и слегка приседают непроизвольно. При массивных пароксизмах возможны падения «как подкошенные» на колени или ягодицы. Данный вид приступов называется миоклонически-астатическим. Сознание при этом сохранено, и больные поднимаются сразу.

Частота миоклонического приступа варьирует от нескольких раз в день до одного раза в месяц. Продолжительность его составляет доли секунды. Характерны приступы непосредственно после пробуждения пациентов. У большинства больных приступы возникают только в утренние часы, в течение 30-60 мин после пробуждения. Нарастание пароксизмов может наблюдаться при засыпании или во время внезапного ночного пробуждения, в редких случаях они могут отмечаться в течение всего дня. Часто отмечается сочетание всех первично-генерализованных приступов: миоклонические приступы с генерализованными тоникоклоническими судорогами или/и абсансами.

Среди провоцирующих факторов наиболее значимы: депривация сна и насильственное внезапное пробуждение. Миоклонические приступы иногда появляются исключительно при недосыпании или при внезапном ночном пробуждении и не возникают спонтанно. Ритмическая фотостимуляция вызывает приступы у 25% пациентов. Гипервентиляция не приводит к возникновению пароксизмов, даже абсансов.

Основная активность фоновой записи у большинства больных нормальная. Наиболее характерна для ЮМЭ генерализованная быстрая (4-5 комплексов в секунду) полипик-волновая активность. При записи ЭЭГ во время миоклонических приступов наблюдаются вспышки генерализованных высокоамплитудных полипиков и пик-волновых комплексов с высокой частотой — 10-16 Гц.

Лечение. Препаратами выбора в лечении ЮМЭ являются производные валъпроевой кислоты, которые высокоэффективные в купировании всех трех видов приступов. Лечение вальпроатами следует начинать в виде монотерапии и сразу после установления диагноза. Запаздывание с началом терапии может привести к быстрому присоединению ГСП. Средняя суточная доза вальпроатов составляет 30-50 мг/кг в сутки в 3 приема. При резистентных к монотерапии абсансах рекомендуется комбинация: вальпроаты + сукцинимиды (500-1000 мг/сут), а при резистентных генерализованных судорожных приступах — вальпроаты + барбитураты (50-150 мг/сут фенобарбитала).

Возможно применение ламотриджина из расчета 1-3 мг/кг в сутки, в том числе в сочетании с вальпроевой кислотой при лечении резистентных случаев ЮМЭ.

Наряду с медикаментозным лечением пациентам необходимо строго соблюдать режим сна и бодрствования: избегать недосыпания, позднего отхода ко сну и раннего, особенно внезапного, пробуждения. Больным следует избегать воздействия ритмической светостимуляции. В некоторых случаях соблюдение режима позволяет значительно снизить частоту пароксизмов.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (эпилепсия с приступами пробуждения)

Эпилепсия с первично-генерализованными судорожными приступами определяется как синдром, проявляющийся исключительно генерализованными судорогами при отсутствии четкого фокуса на ЭЭГ, структурного поражения головного мозга и наличии какого-либо заболевания, могущего быть причиной эпилепсии. Дебют генерализованных судорожных приступов (ГСП) варьирует в широком возрастном диапазоне: от 1 года до 30 лет с максимумом в пубертатном периоде. Столь широкий разброс может свидетельствовать о клинической гетерогенности данной формы эпилепсии.

Клинически ГСП проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением пациентов, судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза приступа с преимущественным напряжением аксиальной мускулатуры, которая заканчивается тремором с переходом в клонические подергивания мышц. Продолжительность приступа составляет от 30 с до 10 мин. Типичны редкие приступы. Характерно четкое распределение приступов по времени суток, преобладают пароксизмы в период пробуждения, засыпания, во сне. Провоцирующими факторами являются депривация сна, внезапное насильственное пробуждение, фотостимуляция, менструация.

Генерализованная эпилептическая активность на ЭЭГ выражается пик-волновыми комплексами с частотой 3-4 Гц, а также полииик-волновыми комплексами.

Больным необходимо соблюдать строгий режим дня, избегать недосыпания и насильственного раннего пробуждения. Для лечения применяют: карбамазепин, вальпроаты, топамакс, барбитураты, гидантоины. При частых ГСП, резистентных к монотерапии, рекомендуется комбинация карбамазепина с вальпроатами, карбамазепина с топамаксом.

Синдром Веста

Синдром Веста — возрастзависимый эпилептический синдром с особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ — гипсаритмия (рис. 31) и задержкой психомоторного развития.

Основным и единственным типом припадков при синдроме Веста являются инфантильные спазмы — массивные генерализованные миоклонические или тонические сокращения мускулатуры. Дифференцируют флексорные, флексорно-экстензорные и экстензорные спазмы, которые могут быть изолированными либо в комбинации, например флексорные и флексорно-экстензорные, флексорные и экстензорные и др. Различают симметричные и асимметричные спазмы. Очень часто инфантильные спазмы возникают сериями по 10-15 спазмов, следующих практически без перерыва один за другим.

Основным ЭЭГ-паттерном синдрома Веста является гипсаритмия — редкие высокоамплитудные спайки и медленные волны.

Лечение. В первую очередь рекомендуется использование препаратов широкого спектра действия — вальпроаты, ламотриджин, топамакс. Кроме того, значительный терапевтический эффект достигается при гормональной терапии: АКТГ, синтетического аналога АКТГ — синактен-депо, глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон). Все кортикостероидные гормоны воздействуют на общий мозговой кровоток, повышая его интенсивность, вызывают дегидратацию мозга, увеличивают уровень глюкозы в его ткани, ускоряют синтез протеинов в паренхиме, повышают активность большинства ферментов, т.е. способствуют ускорению созревания ЦНС.

До настоящего времени не существует сложившихся представлений о механизмах антиконвульсивного действия АКТГ и стероидов, однако можно выделить следующие основные моменты: АКТГ способен оказывать воздействия на головной мозг либо непосредственно, либо косвенно (через стимуляцию коры надпочечников). Предполагаемый его механизм: повышение содержания глюкозы в ткани мозга; гиперполяризация мембран нейронов; нейромедиаторные, нейромодуляторные и трофические функции.

Одним из важнейших условий эффективности лечения АКТГ и кортикостероидами является назначение их детям преимущественно с криптогенной или идиопатической формой синдрома Веста, когда отсутствуют сведения о задержке развития и неврологической симптоматике до дебюта спазмов и патологии при нейровизуализирующих исследованиях, спазмы преимущественно симметричные, серийные без латерализации и фокальных изменений на ЭЭГ. Всегда предпочтительнее назначать чистые формы АКТГ по сравнению с его синтетическими аналогами изза большей выраженности побочных эффектов у последних.

Дозы АКТГ составляют 0,015-0,0125 мг/кг на инъекцию по следующей схеме: первые 2 нед. — 1 инъекция в день, 3-4-я — 1 инъекция в 2 дня, 5-6-я — 2 инъекции в неделю, 7-8-я недели — 1 раз в неделю.

Синдром Леннокса—Гасто

Синдром Леннокса—Гасто относится к генерализованным формам эпилепсии с различными типами припадков, включающими тонические приступы, атипичные абсансы и эпизоды тонических судорог или абсансов, с выраженными изменениями ЭЭГ (постоянные высокоамплитудные генерализованные медленные комплексы «спайк — волна», множественные спайки, острые волны и 8-волны в бодрствовании и вспышки спайков, частотой 10-20 Гц, во время сна) и в большинстве случаев выраженной задержкой психического и моторного развития.

Синдром Леннокса—Гасто манифестирует у детей в возрасте от 1 до 8 лет, чаще всего от 3 до 5 лет, часто возникает вслед за другими эпилептическими синдромами, наиболее часто за синдромом Веста.

Клиническая картина синдрома характеризуется многократными ежедневными приступами и снижением когнитивных функций. Наиболее распространенные типы припадков — это тонические атипичные абсансы, но могут быть и другие припадки, такие, как миоклонические, генерализованные тоникоклонические или парциальные (последние встречаются редко и характеризуют неблагоприятное течение). Типична комбинация более двух типов припадков. Частота припадков высокая, часто встречается эпилептический статус.

Тонические припадки характеризуются сгибательными движениями головы и туловища, обычно с нарушением сознания. Могут быть припадки с абдукцией и поднятием рук и падением в результате тонической атаки, если ребенок стоит. Кроме того, отмечают тонические припадки с медленным разгибанием конечностей и отведением вверх глазных яблок с вегетативными симптомами и замедлением дыхания.

Припадки в виде атипичных абсансов характеризуются внезапным началом и окончанием, они могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Потеря сознания может быть неполная.

Миоклонические и атонические припадки при синдроме Леннокса—Гасто встречаются реже, чем тонические припадки или абсансы. Миоклонические припадки сопровождаются пикволнами или полипик-волновыми разрядами на ЭЭГ.

При симптоматических формах и раннем дебюте чаще наблюдаются сложные парциальные припадки, за которыми следуют астатические и тонические припадки во время сна. Как правило, при этих формах наблюдаются задержка умственного развития и плохой прогноз.

Эпилептический статус развивается более чем у ²/₃ пациентов. Степень нарушения сознания неполная, характерны серийные тонические судороги, большая продолжительность судорожных Iгриступов (несколько дней, недель), с тенденцией к повторнояЗГразвитию.

Задержка психомоторного развития наблюдается у 90% детей, у остальных сохраняется нормальный интеллект даже после длительной болезни. Большинство детей отстают в развитии до начала припадков. Чем ранее начинаются припадки, тем более выражено снижение интеллекта. На уровень развития могут оказывать влияние частота приступов и эпизодов эпилептического статуса, а также политерапия.

Кроме интеллектуальных нарушений часто отмечаются аутистические черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость.

Вне припадка на ЭЭГ регистрируются разряды генерализованных билатерально-синхронных медленных комплексов спайк — медленная волна, острая волна — медленная волна амплитудой 250-600 мкВ, 8-волн частотой 1-2,5 Гц с интервалами от нескольких секунд на фоне медленно-волновой активности до практически непрерывных — гипсаритмия. Максимальная амплитуда обычно в лобных отделах.

Во время припадка на ЭЭГ отмечается генерализованный разряд эпилептической активности. Во время атипичных абсансов — медленные нерегулярные комплексы «спайк — волна» (рис. 32).

Лечение. В первую очередь используются препараты широкого спектра действия — вальпроаты, ламотриджин, топамакс. Сукцинимиды могут быть дополнением к вальпроатам или ламотриджину в лечении атипичных абсансов. Возможно применение АКТГ (или синактен-депо), однако эффективность его ниже, чем при синдроме Веста.

Средние терапевтические дозы вальпроатов составляют 30- 100 мг/кг. При недостаточном эффекте применяется политерапия. Эффективной комбинацией в зависимости от преобладания тех или иных приступов являются: вальпроаты + ламотриджин, вальпроаты + сукцинимиды, вальпроаты + топамакс, вальпроаты + карбамазепин, вальпроаты + клоназепам. При наличии генерализованных клонических (тонико-клонических) судорог, статусном течении приступов третьим препаратом могут быть барбитураты.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе)

Миоклонически-астатическая эпилепсия — одна из форм генерализованной эпилепсии с преимущественно миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами с дебютом в дошкольном возрасте. Клинические проявления заболеванния полиморфны и включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы с возможным присоединением парциальных пароксизмов. Основные проявления миоклонически-астагической эпилепсии — миоклонические и миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и в руках,- «кивки» с легкой пропульсией туловища; «удары под колени». Сознание при миоклонических и миоклонически-астатических приступах остается сохранным (при отсутствии абсансов), больные мгновенно поднимаются после падения. Частота миоклонических приступов высокая. Генерализованные судорожные приступы, так же как и абсансы, наблюдаются практически у всех больных. Возможны парциальные приступы. Характерны короткие простые парциальные моторные приступы, частота которых не превышает 1 раза в неделтв: '

Характерно заме,дд€ние основной активности фоновой записи с генерализованной пик- и полипик-волновой активностью с частотой 3 Гц.

Лечение начинают с монотерапии препаратами валъпроевой кислоты. Средние дозы депакина — 50-70 мг/кг в сутки с постепенным увеличением до 100 мг/кг в сутки при отсутствии эффекта. В большинстве случаев выраженный терапевтический результат достигается только при политерапии. Рекомендуется сочетание вальпроатов с ламотриджином или бензодиазепинами, или сукцинимидами. Средняя суточная доза ламиктала в комбинации с депакином составляет 5 мг/кг.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Ранняя миоклоническая энцефалопатия — редкий возрастзависимый эпилептический синдром, впервые описанный J. Aicardi в 1978 г. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте, не превышающем 3 мес. Основным типом припадков являются миоклонии, преимущественно в виде фрагментарного миоклонуса. Кроме того, могут наблюдаться частые внезапные парциальные приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы. Типичным патогномоничиым признаком следует считать частые фрагментарные миоклонии, которые являются не только самым частым типом приступов, но считаются и дебютным, ранним симптомом заболевания. С течением заболевания фрагментарные миоклонии постепенно уступают свою ведущую клиническую роль частым парциальным припадкам. Миоклонии возникают не только в состоянии бодрствования, но и во время сна. По степени выраженности они могут варьировать от легкого подергивания дистальных фаланг пальцев рук до миоклонии кистей, предплечий, век и угла рта. Частота их — от нескольких в день до нескольких десятков в минуту.

Изменения на ЭЭГ включают специфичный для незрелого детского мозга паттерн из вспышек продолжительностью 1-5 с с периодами резкого, почти полного уплощения фоновой активности, длящимися 3-10 с. Данные изменения регистрируются в период глубокого сна.

Характерный исход заболевания — смерть больных в первые 5 лет жизни; оставшиеся в живых страдают тяжелыми психомоторными расстройствами. К настоящему времени не существует антиконвульсантов и гормональных средств, которые могли бы обеспечить сколько-нибудь возмужную эффективность лечения.

Ранняя эпилептическая энцефалопатия (синдром Отахары)

Ранняя эпилептическая энцефалопатия — форма энцефалопатии, самымй ранний по дебюту возрастзависимый эпилептический синдром. Она была впервые описана в 1978 г. японским ученым Shunsuke Ohtahara, а с 1989 г. признана в качестве самостоятельного эпилептического синдрома, получившего имя своего первооткрывателя — Отахары. Приступы дебютируют в первые 2 или 3 мес. жизни, но особенно часто в 1-й месяц. Основным типом припадков являются серийные или изолированные тонические спазмы. Приступы повторяются не только в состоянии бодрствования, но и ночью. Помимо тонических спазмов, почти в половине случаев могут отмечаться моторные парциальные приступы, иногда по гемитипу. Миоклонические припадки нехарактерны, хотя в отдельных случаях мохут иметь место. Продолжительность тонического спазма приблизительно 10 с; в одной серии может отмечаться от 10 до 40 спазмов. Общее суточное количество спазмов достаточно велико и может достигать 300-400.

Основное ЭЭГ-проявление синдрома Отахары — вспышки медленных волн, длящиеся 1-3 с, имеют амплитуду 150-350 мкВ, перемежаются периодами почти полного уплощения ритма продолжительностью 3-4 с.

В лечении синдрома Отахары лишь в некоторых случаях могут быть эффективны синтетические аналоги АКТГ, однако этот результат крайне нестойкий и неполный.

Электрический эпилептический статус во время медленного сна (синдром ESES)

Электрический эпилептический статус во время медленного сна является электроэнцефалографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями. Манифестирует в возрасте 8 мес. — 11,5 лет, чаще — в 4-14 лет. После 15 лет синдром обычно не встречается. Нередко приступы возникают ночью, могут быть как генерализованными, так и парциальными: моторные приступы (миоклонические абсансы, генерализованные клонические прйступы, орофациальные пароксизмы), односторонние парциальные моторные приступы, генерализованные тоиико-клшические пароксизмы в сочетании с атипичными абсансами, ночные генерализованные тонико-клонические приступы в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна — от редких до ежедневных. В ряде случаев при синдроме ESES на блюдаются как дневные, так и ночные приступы с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией.

В межприступном периоде на ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы спайк — волна, иногда в виде вспышек, либо фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях. Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой) билатеральные или диффузные комплексы спайк — волна. Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют.

Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах — карбамазепин или фенитоин.

Синдром Ландау—Клеффнера

Синдром впервые описан Landau и Kleffner в 1957 г. Заболевание манифестирует в возрасте 3-7 лет. Характерна триада симптомов: афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия. Нарушения речи характеризуются речевой персеверацией, парафазией. В большинстве случаев предшествующие заболеванию нарушения речевой функции отсутствуют. Далее у ребенка возникают эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау—Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения выражаются агрессивностью, гиперактивностыо, аутичностью.

При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы спайк — волна с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау—Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау—Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (рис. 33).

Антиконвульсивная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна. Благоприятное действие оказывают гормоны (синактен-депо, пр^дйизолон), однако их длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.

Фебрильные судороги

Фебрильные судороги — пароксизмы, как правило, судорожного характера у детей в возрасте от б мес. до 5 лет при повышении температуры тела до фебрильных цифр в период инфекционного (вирусного или бактериального) заболевания. В настоящее время фебрильные судороги делят на типичные, или простые, и атипичные, или сложные.

Простые фебрильные судороги имеют следующие признаки: