image

Обрезан, А. Г. Структурная и функциональная патология сосудов / А. Г. Обрезан, Е. К. Сережина. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 280 с. - ISBN 978-5-9704-8053-3, DOI: 10.33029/9704-8053-3-SFP-2023-1-280.

Аннотация

В серии пособий «Кардиология — практикующему врачу» отражены актуальные позиции кардиологических сообществ в отношении диагностики, лечения и профилактики наиболее распространенных кардиологических патологий, встречающихся в повседневной практике каждого специалиста. Данная книга посвящена таким актуальным проблемам, как структурная и функциональная патология сосудов.

Ввиду большой социальной и экономической значимости этой проблемы в последнее время проводится множество исследований. Результаты одних послужили основанием для пересмотра и коррекции клинических рекомендаций, другие находятся на рассмотрении у экспертных групп и ждут своего применения в повседневной деятельности.

Лаконичность и четкость изложения наиболее актуальных данных по скринингу, диагностике, лечению и профилактике структурной и функциональной патологии сосудов помогут врачу в краткие сроки ознакомиться с большим объемом актуальной информации, посвященной этой проблеме, и легко применять полученные знания в повседневной работе.

Предлагаемые сведения помогут практикующему врачу любой специальности оказать высококвалифицированную персонифицированную кардиологическую помощь, а также организовать необходимые медицинские мероприятия, относящиеся к разделам скрининга, диагностики, терапии и профилактики столь социально и экономически значимых сердечно-сосудистых патологий.

Об авторах

Обрезан Андрей Григорьевич

Доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной терапии, заведующий кафедрой госпитальной терапии медицинского факультета ФГБОУ ВО "Санкт-Петербургский государственный университет", главный врач ООО "Мой медицинский центр", член президиума Санкт-Петербургской ассоциации врачей-терапевтов, член правления Общества терапевтов Санкт-Петербурга им. С.П. Боткина, президент Петербургского союза врачей, главный редактор журнала "Кардиология: Новости. Мнения. Обучение"

Cережина Елена Константиновна

Кандидат медицинских наук, врач-кардиолог ООО "Мой медицинский центр", член Российского и Европейского кардиологических сообществ, победитель конкурса молодых ученых на английском языке Форума молодых кардиологов Российского кардиологического общества, заместитель главного редактора журнала "Кардиология: Новости. Мнения. Обучение"

Предисловие

Уважаемые коллеги!

На протяжении нескольких десятилетий, несмотря на усовершенствование методов диагностики, повышение уровня оказания медицинской помощи и появление благодаря развитию современных технологий и возможностей дистанционного мониторинга состояния пациентов, сердечно-сосудистые заболевания остаются одной из лидирующих причин заболеваемости и смертности населения во всем мире. При этом патология сосудов может как лежать в основе реализации патогенеза других кардиоваскулярных заболеваний, так и входить в часть порочного круга, усугубляя их течение. Ввиду вышеизложенного комплексная оценка и своевременная коррекция этиологических факторов и триггеров структурной и функциональной патологии сосудов необходимы каждому пациенту, вне зависимости от причин его обращений к врачам различных специальностей. Важно напомнить, что профилактические и скрининговые подходы - это основа эффективности и своевременности высококвалифицированной медицинской помощи. Более того, как первичная, так и вторичная профилактика нарушений структуры и функции сосудов играет особую роль в снижении риска смерти вследствие кардиоваскулярной патологии.

В настоящее время опубликовано множество клинических рекомендаций и руководств кардиологических ассоциаций, экспертных писем и сопутствующих им документов, посвященных этой, одной из наиболее распространенных проблем. При этом следует отметить неоднозначность и несогласованность их отдельных позиций. Кроме того, благодаря развитию современных технологий и возможности проведения крупномасштабных многоцентровых рандомизированных исследований постоянно корректируются, а иногда и кардинально меняются существующие представления и подходы как в терапии, так и в профилактике. Ввиду приведенных фактов практикующему врачу необходимо в краткие сроки ознакомиться со значительным объемом данных, что представляется весьма затруднительным.

В контексте изложенных проблем данное руководство является уникальным источником информации, содержит лаконичное, тезисное и наглядное изложение всех перечисленных выше разнообразных материалов. Следует отметить, что текущее издание включает глубокую и всестороннюю оценку существующих концепций, посвященных проблеме структурной и функциональной патологии сосудов.

Коллектив авторов убежден, что руководство поможет практикующему врачу при минимальных временных затратах всегда располагать наиболее актуальной практической информацией о возможностях оценки и коррекции факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.

С пожеланиями профессиональных успехов,

А.Г. Обрезан, Е.К. Сережина

Список сокращений и условных обозначений

♠ - торговое наименование лекарственного средства и/или фармацевтическая субстанция

℘ - лекарственное средство не зарегистрировано в Российской Федерации

ААА — аневризма абдоминальной аорты

АГ — артериальная гипертензия

АД — артериальное давление

АДАК — аортопатия двустворчатого аортального клапана

АКШ — аортокоронарное шунтирование

АЭР — антагонист эндотелиновых рецепторов

БЦА — брахиоцефальные артерии

ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения

ВСУЗИ — внутрисосудистое ультразвуковое исследование

ЗПА — заболевание периферических артерий

ДАД — диастолическое артериальное давление

ИБС — ишемическая болезнь сердца

ИВЛ — искусственная вентиляция легких

ИМ — инфаркт миокарда

ИМГ — интрамуральная гематома

КИК — критическая ишемия конечности

КоА — коарктация аорты

КТ — компьютерная томография

ЛА — легочные артерии

ЛАГ — легочная артериальная гипертензия

ЛГ — легочная гипертензия

ЛПИ — лодыжечно-плечевой индекс

ЛПНП — липопротеины низкой плотности

ЛЭ — легочная эмболия

МРТ — магнитно-резонансная томография

НМГ — низкомолекулярный гепарин

ОАК — общий анализ крови

ОАС — острый аортальный синдром

ОИК — острая ишемия конечности

ОЦК — объем циркулирующей крови

ПАЯ — пенетрирующая аортальная язва

ПЭТ ФДГ — позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой

САД — систолическое артериальное давление

СПА — стеноз почечной артерии

ТИА — транзиторная ишемическая атака

ТП — трепетание предсердий

ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии

УЗИ — ультразвуковое исследование

ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких

ХТЭЛГ — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

ЧКВ — чрескожное коронарное вмешательство

ЧП-ЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография

ЭКГ — электрокардиография, электрокардиограмма

ЭхоКГ — эхокардиография

BNP — мозговой натрийуретический пептид

NT-proBNP — N-концевой предшественник мозгового натрийуретического пептида

WU — единицы Вуда

Классы и уровни доказательности и рекомендаций

При рассмотрении европейских документов по курации нозологических форм используется нижеследующая рубрикация классов и уровней доказательности и рекомендаций.

Европейское кардиологическое сообщество выделяет следующие классы.

  • I класс: доказательства и/или общее согласие с тем, что данное лечение или процедура являются полезными/эффективными.

  • II класс: противоречивые доказательства и/или расхождения во мнениях относительно полезности/эффективности данного лечения или процедуры.

  • IIa класс: весомость доказательств/мнений свидетельствует в пользу полезности/эффективности.

  • IIb класс: полезность/эффективность менее обоснована доказательствами/мнениями.

  • III класс: доказательства или общее согласие с тем, что данное лечение либо процедура не является полезной/эффективной, а в некоторых случаях может быть вредной.

Уровни доказательности, которые выделяет Европейское кардиологическое сообщество, следующие.

  • Уровень A: данные, полученные в результате многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов.

  • Уровень B: данные, полученные в результате одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

  • Уровень C: консенсус мнений экспертов и/или небольших исследований, ретроспективных исследований, реестров.

Для анализа значимости документов Американских кардиологических сообществ и ассоциаций необходимо понимать класс рекомендации и уровень доказательности положения, который будет указан в круглых скобках.

Американские кардиологические сообщества выделяют следующие классы.

  • I — надежный (польза значительно превышает вред).

  • IIa — умеренно надежный (польза превышает вред).

  • IIb — слабый (польза незначительно превышает вред).

  • III — умеренно вредный (польза и вред равны).

  • IIIh — вредоносный (вред превышает пользу).

Американские кардиологические сообщества выделяют следующие уровни.

  • A — данные получены в результате многочисленных высококачественных рандомизированных клинических исследований или метаанализов.

  • B-R — данные получены в результате одного рандомизированного или нескольких крупных нерандомизированных клинических исследований удовлетворительного качества.

  • B-NR — данные получены в результате одного нерандомизированного клинического исследования удовлетворительного качества или метаанализа.

  • C-LD — данные получены в рамках рандомизированных и нерандомизированных с ограниченными условиями исполнения исследованиях, а также в результате метаанализа или физиологического/механического эксперимента на людях.

  • C-EO — экспертное мнение, основанное на клиническом опыте.

Необходимо отметить, что все приведенные ниже рекомендации являются позицией Европейского или Американского кардиологических сообществ, которые могут отличаться от национальных. Во всем мире клинические рекомендации не являются обязательными к исполнению, таким образом, практикующие врачи вправе отклоняться от них при оказании медицинской помощи. В настоящее время большинство медицинских обществ придерживаются позиции использования клинических рекомендаций исключительно в образовательных целях. Дозировки препаратов, приведенные далее, также рекомендуются на основании проведенных исследований и согласованы экспертными группами Европейского или Американского кардиологического общества и могут отличаться от зарегистрированных либо рекомендованных к применению в России.

Глава 1. Заболевания периферических артерий

Определения и основные понятия

Перемежающаяся хромота - усталость, дискомфорт, судороги или боль сосудистого происхождения в мышцах нижних конечностей, которые постоянно вызываются физическими упражнениями и последовательно снимаются отдыхом (в течение 10 мин).

Острая ишемия конечности (ОИК) - острая (менее 2 нед), тяжелая гипоперфузия конечности, характеризующаяся следующими признаками: болью, бледностью, отсутствием пульса, пойкилотермией (похолоданием), парестезией и параличом.

Выделяют следующие степени ОИК.

I степень . Жизнеспособная конечность - состояние при котором:

  • нет непосредственной угрозы необратимых изменений конечности;

  • нет потери чувствительности;

  • нет мышечной слабости;

  • определяются показатели артериального и венозного допплера.

II степень . Угроза - состояние, которое может быть разделено на IIa (незначительная угроза) или IIb (непосредственная угроза) степень и характеризующееся:

  • потерей чувствительности конечности или ее моторики от легкой до умеренной;

  • не определяются показатели артериального допплера;

  • определяются показатели венозного допплера.

III степень . Необратимая ишемия, для которой характерны:

  • неизбежная значительная потеря тканей или необратимое повреждение нервов;

  • выраженная потеря чувствительности, анестезия;

  • выраженная мышечная слабость или паралич (окоченение);

  • не определяются показатели артериального и венозного допплера.

Потеря ткани . Выделяют следующие степени выраженности данной патологии.

  • Незначительная потеря ткани - незаживающая язва, очаговая гангрена с диффузной ишемией дистальной части конечности, например стопы.

  • Значительная потеря ткани - патологические изменения тканей распространяются выше, функции дистальной части конечности, например стопы, не подлежат восстановлению.

Критическая ишемия конечности (КИК) - состояние, характеризующееся:

  • хронической (более 2 нед) ишемической болью в покое;

  • незаживающей раной/язвой или гангреной в одной или обеих ногах, обусловленной объективно доказанным окклюзирующим заболеванием артерий.

Прямое кровоснабжение - артериальный приток крови к конечности, исключающий коллатерали.

Нежизнеспособная конечность - состояние конечности (или ее части), при котором потеря двигательной и неврологической функции, а также целостности ее тканей не может быть восстановлена с помощью лечения.

Жизнеспособная конечность - состояние конечности, способное обеспечить жизнеспособность и сохранить двигательную функцию несущей массу части стопы в случае лечения.

Экстренное вмешательство - это процедура, при которой жизнь или конечность пациента находится под угрозой, если он не находится в операционной либо перевязочной и/или когда нет времени для клинического обследования либо оно очень ограничено, как правило, в течение менее 6 ч.

Срочное вмешательство - процедура, при которой может быть время для ограниченной клинической оценки, обычно когда жизни или конечности больного угрожает опасность, если пациент не находится в операционной или перевязочной, как правило, от 6 до 24 ч.

Этиология и эпидемиология

Облитерирующие заболевания периферических артерий составляют более 20% всех видов сердечно-сосудистых заболеваний, соответственно 2–3% общей численности населения страдают данной патологией.

Распространенность заболеваний периферических артерий нижних конечностей является высокой, варьируя от 5,8% в США и 7% в России до 12,2 и 22,9% во Франции и Италии соответственно. При этом в США около 10% людей старше 55 лет имеют бессимптомную форму заболевания периферических артерий, а симптомы перемежающейся хромоты отмечаются у 5%. В российских статистических данных приводятся еще более высокие показатели - от 15 до 30% населения старше 65 лет имеют признаки облитерирующих заболеваний артерий нижних конечностей. Согласно данным Трансатлантического консенсуса, от 500 до 1000 на 1 млн населения в год.

Стенозы более 50% экстракраниальных сегментов сонных артерий - не менее распространенное явление. Так, по данным Европейского общества кардиологов, у мужчин в возрасте до 70 лет этот показатель составляет 4,8% против 2,2% у женщин. В то же время у больных старше 70 лет - 12,5% у мужчин и 6,9% у женщин соответственно.

Поскольку диагностика стеноза подключичных артерий основана на разнице систолического артериального давления (САД) между предплечьями >10 или 15 мм рт.ст. и является малочувствительным (50%), хотя и высокоспецифичным (90%) методом, распространенность данной патологии оценивается лишь приблизительно. Она составляет около 2% в общей популяции, но увеличивается до 9% при сопутствующем заболевании периферических артерий (ЗПА) нижних конечностей.

Диагностика

Общие положения

Симптомы и признаки ЗПА различны. Исследования показали, что большинство пациентов с подтвержденным ЗПА нижних конечностей не имеют типичной хромоты или болезнь протекает бессимптомно.

Факторы риска

К основным факторам риска заболевания периферических артерий относят следующие.

  • Семейный анамнез сердечно-сосудистых заболеваний.

  • Ранние сердечно-сосудистые заболевания в анамнезе.

  • Наличие транзиторных или постоянных неврологических симптомов в анамнезе.

  • Онкология или лучевая терапия в анамнезе.

  • Возраст старше 65 лет.

  • Артериальная гипертензия (АГ).

  • Сахарный диабет.

  • Дислипидемия.

  • Атеросклеротическое заболевание в другом сосудистом русле (например, стеноз коронарной, сонной, подключичной, почечной, брыжеечной артерии или абдоминальная аневризма аорты).

  • Хроническая болезнь почек.

  • Курение.

  • Сидячий образ жизни.

  • Нарушение диеты и правил здорового питания.

  • Психосоциальные факторы.

Клиническая картина при заболеваниях периферических артерий конечностей

Атипичные симптомы могут включать боль или дискомфорт, которые:

  • начинаются в покое, но усиливаются при физической нагрузке;

  • не мешают человеку выполнять нагрузку;

  • начинаются при физической нагрузке, но не облегчаются в течение 10 мин отдыха.

Анамнестические данные, указывающие на наличие ЗПА:

  • онемение или парестезии в конечности;

  • нарушение чувствительности;

  • хромота;

  • другие симптомы, не связанные с нагрузкой на конечности, не связанные с суставами (не типичные для хромоты);

  • ишемическая боль в покое;

  • другие предполагаемые физические признаки ишемии нижних конечностей (например, бледность при подъеме или ассоциированное с ним покраснение).

Результаты физикального обследования, указывающие на наличие ЗПА:

  • аномальные характеристики пульса на нижних конечностях;

  • шум при аускультации сосудов;

  • незаживающая рана на нижних конечностях;

  • гангрена нижних конечностей.

Дифференциальная диагностика заболеваний периферических артерий нижних конечностей

При жалобах пациента на хромоту или боли в нижних конечностях необходимо проведение дифференциальной диагностики и исключение иных причин, обусловливающих данную клиническую картину. Наиболее распространенные из них представлены ниже.

Дифференциальная диагностика хромоты и болевого синдрома нижних конечностей

Патология Локализация боли Характер боли Эффект от физических упражнений на боль Эффект покоя на боль Влияние положения Другие характеристики

Киста Бейкера

За коленом, вниз по икре

Припухлость, болезненность

Присутствует как в покое, так и при нагрузке

Нет

Непрерывистый

"Венозная хромота" или хроническая венозная недостаточность

Вся нога, хуже в икре

Тугая, разрывающая боль

Появление/нарастание после прогулки

Медленно снижается

Уменьшение боли, ускоренное подъемом конечности

Тромбоз глубоких подвздошно-бедренных вен в анамнезе; отек; признаки венозного застоя

Хронический компартмент-синдром

Икроножные мышцы

Тугая, разрывающая боль

Появление после большой физической нагрузки (бег трусцой)

Снижается очень медленно

Уменьшение боли в покое

Обычно спортсмены с развитой мускулатурой

Стеноз позвоночного канала

Часто двусторонний, ягодицы, задняя часть ноги

Боль и слабость

Может имитировать хромоту

Переменный, снижение и восстановление может занять много времени

Облегчение за счет сгибания поясничного отдела позвоночника

Хуже при стоянии и разгибании позвоночника

Сдавливание нервного корешка

Распространяется вниз по ноге

Острая пронизывающая боль

Вызывается сидением, стоянием или ходьбой

Часто присутствует в состоянии покоя

Улучшается за счет изменения положения

Патологии позвоночника в анамнезе

Артрит тазобедренного сустава

Бедро, чаще боковая поверхность

Ноющий дискомфорт

Зависит от объема нагрузки

Облегчение наступает медленно

Прогрессия при увеличении нагрузки или массы тела

Симптомы варьируют в зависимости от выраженности артрита, дегенеративный артрит в анамнезе

Артрит голеностопного сустава или суставов стопы

Лодыжка, стопа, свод

Ноющая боль

После физической нагрузки

Облегчение наступает медленно

Болевой синдром может уменьшиться при снижении массы тела

Симптомы изменчивы; могут быть связаны с уровнем активности или присутствовать в состоянии покоя

При жалобах пациента на незаживающие раны нижних конечностей необходимо проведение дифференциальной диагностики и исключение иных (кроме сосудистой патологии) причин, обусловливающих данный феномен. Наиболее распространенные из них представлены ниже.

Дифференциальная диагностика патологий, обусловливающих плохое заживление ран нижних конечностей

Патология Локализация Характеристики и причины

Венозная язва

Дистальный отдел голени, особенно над медиальной лодыжкой

  • Развивается в областях изменений кожи из-за хронического венозного заболевания и местной венозной гипертензии

  • Обычно влажные, а не сухие поражения

Дистальная окклюзия мелких артерий (микроангиопатия)

Пальцы, ступня, нога

  • Диабетическая микроангиопатия

  • Терминальная стадия почечной недостаточности

  • Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

  • Серповидно-клеточная анемия

  • Васкулит (например, пурпура Черджа–Стросс, Шенлейна–Геноха, лейкоцитокластический васкулит, микроскопический полиангиит, узловатый полиартериит)

  • Склеродермия

  • Криоагглютинация

  • Эмболия (например, холестериновые эмболы, тромбоэмболии, эндокардит)

  • Тромботические осложнения (например, синдром антифосфолипидных антител, синдром Снеддона, некроз кожи, вызванный варфарином, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, ливедоидный васкулит, дефицит белка С или S, длительный спазм сосудов)

Локальная травма

Пальцы, ступня, нога

  • Травма

  • Укус

  • Ожог

Ятрогенные повреждения, связанные с лекарствами

Пальцы, ступня, нога

  • Лекарственные реакции (например, мультиформная эритема)

  • Прямая токсичность лекарств (например, доксорубицин, гидроксимочевина, некоторые ингибиторы тирозинкиназы)

Невропатическая патология

Зоны стопы, подвергающиеся давлению

  • Гиперкератоз (окружает язву)

  • Периферическая невропатия с/без сахарного диабета

  • Проказа

Аутоиммунное повреждение

Палец, ступня, нога

  • С волдырями (например, пемфигоидом, пузырчаткой, буллезным эпидермолизом)

  • Без волдырей (например, при дерматомиозите, волчанке, склеродермии)

Инфекция

Палец, ступня, нога

  • Бактериальные (например, синегнойная палочка, некротизирующий стрептококк)

  • Грибковые (например, бластомикоз, хромомикоз)

  • Микобактериальные

  • Паразитарные (например, болезнь Чагаса, лейшманиоз)

  • Вирусные (например, герпес)

Злокачественные новообразования

Пальцы, ступня, нога

  • Первичное злокачественное новообразование кожи

  • Метастатическое злокачественное новообразование

  • Злокачественная трансформация язвы

Воспаление

Пальцы, ступня, нога

  • Липоидный некробиоз

  • Гангренозная пиодермия

  • Кольцевидная гранулема

Клиническая картина окклюзии или стеноза сонных артерий

Жалобы пациента при данной патологии могут быть весьма разнообразны:

  • головная боль;

  • слабость;

  • утомляемость;

  • головокружение;

  • обмороки;

  • шум в ушах;

  • неврологические симптомы [дисфазия, дизартрия, онемение лица, атаксия (транзиторная ишемическая атака/инсульт)].

Длительное время стенозирование брахиоцефальных артерий (БЦА) не прояляется ничем или имеет неспецифические симптомы.

Клиническая картина окклюзии или стеноза мезентериальных артерий

Следует отметить неоднозначность и разную степень выраженности симптомов при данной патологии, к которым относят:

  • дискомфорт в животе;

  • постпрандиальные боли;

  • обьем-зависимые боли;

  • потеря массы тела при сохранении аппетита.

При острой окклюзии верхней мезентериальной артерии имеют место:

  • острая боль в животе;

  • частые рвота и диарея;

  • наличие источника эмбола (например, фибрилляция предсердий).

Общие рекомендации по диагностике заболеваний периферических артерий

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным, у которых рассматривается возможность реваскуляризации, ультразвуковое дуплексное исследование, компьютерная томография-ангиография или магнитно-резонансная ангиография сонных артерий либо артерий нижних конечностей, полезны для оценки анатомического расположения, протяженности и тяжести стеноза, выбора мест сосудистого доступа и определения объема вмешательства у пациентов с симптоматическим ЗПА

I

B-NR

При планировании стентирования сонной артерии рекомендуется проведение либо магнитно-резонансной ангиографии, либо компьютерной томографии-ангиографии для визуализации как дуги аорты, так и экстра- и интракраниального кровообращения

I

B

Рекомендовано подтверждение данных дуплексного ультразвукового исследования сонных артерий с помощью либо магнитно-резонансной ангиографии, либо компьютерной томографии-ангиографии (либо повторной ультразвуковой допплерографии сонных артерий, проведенной в экспертной сосудистой лаборатории) при планировании каротидной эндартерэктомии

I

B

Инвазивная ангиография полезна больным с критической ишемией нижней конечности, у которых рассматривается возможность реваскуляризации

I

С-ЕО

Инвазивная ангиография целесообразна для пациентов с хромотой, ограничивающей повседневную физическую активность, и неадекватным ответом на оптимальную медикаментозную терапию при рассмотрении для них возможности реваскуляризации

IIa

С-ЕО

Инвазивная и неинвазивная ангиография не должна выполняться для анатомической оценки пациентов с бессимптомным ЗПА

III

B-R

Симптомным больным с ЗПА целесообразно выполнить скрининговое дуплексное ультразвуковое исследование аневризмы брюшной аорты

IIa

B-NR

Кроме инструментальных методов диагностики, следует помнить о необходимости оценки следующих лабораторных данных у больных с подозрением на ЗПА:

  • клинический анализ крови;

  • гликемия натощак;

  • расширенный липидный профиль натощак;

  • креатинин и скорость клубочковой фильтрации;

  • мочевая кислота;

  • общий анализ мочи;

  • С-реактивный белок;

  • коагулограмма.

Основные исследования, проводимые у больных с заболеваниями периферических артерий нижних конечностей

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Люди с повышенным риском заболеваний периферических артерий (ЗПА) должны пройти всесторонний сбор анамнеза и физикальное обследование для оценки симптомов, связанных с нагрузкой на ноги, включая хромоту или другие нарушения при ходьбе, ишемическую боль в покое и незаживающие раны

I

B-NR

Больные с повышенным риском ЗПА должны пройти сосудистое обследование, включающее пальпацию пульса нижних конечностей (т.е. бедренной, подколенной, тыльной ножки и задней большеберцовой кости), аускультацию бедренных суставов и осмотр голеней и стоп

I

B-NR

Рекомендуется пройти неинвазивное измерение артериального давления на обеих руках по крайней мере один раз во время первоначального обследования пациентам с ЗПА

I

B-NR

У пациентов с анамнезом или результатами физикального обследования, указывающими на наличие ЗПА, для установления диагноза рекомендуется измерение и оценка лодыжечно-плечевого индекса (ЛПИ) в состоянии покоя, с сегментарными давлениями и формами сигналов или без них. Для измерения ЛПИ необходимо: в положении супинации наложить манжету сразу над лодыжкой, не касаясь при этом пораженных участков кожи.

I

B-NR

Спустя 5–10 мин в состоянии покоя САД измеряется допплеровским датчиком (5–10 МГц) на задней и передней большеберцовых (или тыльной) артериях каждой ноги и на плечевых артериях каждой руки. Автоматическая манжета в большинстве случаев не подходит для измерения давления на лодыжке и может давать завышенное значение. ЛПИ обеих ног рассчитывается путем деления наивысшего значения САД на лодыжке на аналогичное на плече

Результаты ЛПИ в состоянии покоя следует интерпретировать как:

  • патологичные (ЛПИ <0,90) → верифицировано ЗПА;

  • пограничные (ЛПИ в пределах 0,91–0,99) → следует измерить ЛПИ при физической нагрузке;

  • нормальные (ЛПИ в пределах 1,00–1,40);

  • несжимаемые (ЛПИ превышает 1,40) → повышенная жесткость сосуда может быть обусловлена сопутствующей патологией (например, сахарный диабет, выраженная хроническая болезнь почек), при этом рекомендуется визуализация артерии для верификации ЗПА

I

C-LD

У больных с повышенным риском ЗПА, но без данных анамнеза или физикального обследования, указывающих на данную патологию, измерение ЛПИ в состоянии покоя является разумным

IIa

B-NR

Измерение ЛПИ не рекомендуется людям, не подверженным повышенному риску ЗПА и не имеющим данных анамнеза или физикального обследования, указывающих на ЗПА

III

B-NR

Дополнительные исследования у больных с заболеваниями периферических артерий нижних конечностей

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пальцево-плечевой индекс следует измерять для диагностики пациентов с подозрением на ЗПА, когда ЛПИ превышает 1,4

I

B-NR

Больным с не связанными с нагрузкой симптомами ЗПА и нормальным или пограничным ЛПИ в состоянии покоя (0,90–1,4) следует оценить ЛПИ после теста с физической нагрузкой (беговая дорожка, велэргометрия)

I

B-NR

Для объективной оценки функционального статуса пациентам с ЗПА и ЛПИ в состоянии покоя <0,90 может быть полезна его оценка при помощи теста на беговой дорожке

IIa

B-NR

У пациентов с нормальным (1,00–1,40) или пограничным (0,91–0,99) значением ЛПИ в условиях незаживающих ран или гангрены целесообразно диагностировать критическую ишемию конечности с помощью оценки пальцево-плечевого индекса с осциллограммами, чрескожного напряжения кислорода или давлением перфузии кожи

IIa

B-NR

Пальцево-плечевой индекс с осциллограммами, чрескожным напряжением кислорода или давлением перфузии кожи может быть полезен для оценки местной перфузии у больных с ЗПА с низким ЛПИ (<0,90) либо с несжимаемыми артериями (ЛПИ >1,40 и пальцево-плечевой индекс <0,70) в условиях незаживающих ран или гангрены

IIa

B-NR

Примечание. Стандартизованное классическое измерение пальцево-плечевого индекса методом фотоплетизмографии на аппарате для ультразвуковой диагностики с использованием специальной манжеты для большого пальца стопы и блока с датчиком.

Алгоритмы дифференциальной диагностики при подозрении на перемежающуюся хромоту и критическую ишемию конечности представлены на рис. 1 и 2.

Следует отметить, что все три из вышеперечисленных неинвазивных методов визуализации обладают хорошей чувствительностью и специфичностью по сравнению с инвазивной ангиографией. Выбор обследования должен определяться с учетом индивидуального подхода к анатомической оценке для каждого пациента, включая оценку соотношения риска и пользы для каждого типа исследования, при этом:

  • дуплексное ультразвуковое исследование (УЗИ) обеспечивает более низкое пространственное разрешение, чем компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография-ангиография (МРТ-ангиография) при кальцификации артерий;

  • томографические данные КТ- и МРТ-ангиографии позволяют выполнить трехмерную реконструкцию исследованных сосудов;

  • йодсодержащий контраст, используемый при КТ-ангиографии, повышает риск контраст-индуцированной нефропатии и тяжелой аллергической реакции;

  • при КТ-ангиографии используется ионизирующее излучение;

  • применение гадолиниевого контраста при МРТ-ангиографии повышает риск нефрогенного системного склероза у пациентов с прогрессирующей почечной дисфункцией.

image
Рис. 1. Дифференциальная диагностика заболевания периферических артерий нижних конечностей. ЛПИ — лодыжечно-плечевой индекс, УЗДГ — ультразвуковая допплерография, КТА — компьютерная томография-ангиография, МРА — магнитно-резонансная томография-ангиография, ОМТ — оптимальная медикаментозная терапия, ЗПА — заболевание периферических артерий
image
Рис. 2. Дифференциальная диагностика при подозрении на критическую ишемию конечности. ЛПИ — лодыжечно-плечевой индекс, УЗДГ — ультразвуковая допплерография, КТА — компьютерная томография-ангиография, МРА — магнитно-резонансная томография-ангиография

Если эти неинвазивные исследования не являются информативными, то может потребоваться инвазивная ангиография для определения анатомии и планирования реваскуляризации.

Диагностика при подозрении у пациента острой ишемии конечности

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациента с острой ишемией конечности (ОИК) необходимо собрать полный анамнез, чтобы определить причину тромбоза и/или эмболизации. Необходимо оценить роль клинических состояний, которые могут привести к ОИК через эмболические или тромботические механизмы, а также возможность тромбоза глубоких вен с внутрисердечным шунтом (например, открытое овальное отверстие или другое, которое может привести к парадоксальной артериальной эмболии), состояние гиперкоагуляции и семейный анамнез тромбоза

I

C-EO

У пациента с ОИК в анамнезе может следует исключать сердечно-сосудистую причину тромбоэмболии, для чего необходимо проведение:

  • записи электрокардиограммы или дополнительного мониторинга сердечного ритма для выявления фибрилляции предсердий (ФП) либо признаков инфаркта миокарда (ИМ);

  • эхокардиографии для выявления кардиальной этиологии тромбоэмболии, такой как клапанная вегетация, тромб левого предсердия или левого желудочка либо внутрисердечный шунт

IIa

C-EO

Диагностика стеноза почечной артерии

Общие положения

Рекомендации Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов моложе 30 лет с артериальной гипертензией (АГ) необходимо исключить стеноз почечных артерий (СПА)

I

B

Рекомендуется исключить клинически значимый СПА у больных старше 55 лет с начавшейся выраженной АГ

I

C

Проведение диагностических исследований для выявления клинически значимого СПА следующим группам больных:

  • внезапное и стойкое ухудшение ранее контролируемой АГ;

  • резистентная АГ (недостижим целевой уровень артериального давления у пациентов, принимающих оптимальную трехкомпонентную антигипертензивную терапию, включающую мочегонные препараты и антагонисты минералокортикоидных рецепторов);

  • АГ с сопутствующими признаками острого поражения органов-мишеней, т.е. острой почечной недостаточностью, острой декомпенсированной застойной сердечной недостаточностью, новыми зрительными или неврологическими нарушениями и/или прогрессирующей ретинопатией (III–IV степени)

I

B

Исключение клинически значимого СПА показано больным с новой азотемией или ухудшением функции почек после приема ингибитора ангиотензин-превращающего фермента или блокатора рецепторов ангиотензина

I

B

Диагностические исследования для выявления клинически значимого СПА показаны больным с необъяснимой атрофией почек или несоответствием в размерах между двумя почками более чем на 1,5 см

I

B

Целесообразно исключить СПА у пациентов с необъяснимой почечной недостаточностью, включая начинающих заместительную почечную терапию (диализ или трансплантация почки СПА)

IIa

B

Выполнение артериографии для выявления значительного СПА может быть целесообразным у больных с многососудистой ишемической болезнью сердца, у которых на момент проведения исследования не было выявлено ни одного клинического признака или ЗПА

IIb

B

Проведение диагностики для выявления клинически значимого СПА может быть целесообразным у пациентов с необъяснимой застойной сердечной недостаточностью или рефрактерной стенокардией

IIb

С

Следует также обратить внимание на шум при аускультации почечных артерий или абдоминального отдела аорты у пациентов с артериальной гипертензией (АГ), которые позволяют заподозрить у больного стеноз почечной артерии.

Методы диагностики стеноза почечной артерии

Рекомендации Класс рекомендаций Уровень доказательности

Дуплексное УЗИ рекомендовано в качестве скринингового теста для установления диагноза СПА

I

B

При сохраненной почечной функции выполнение КТ-ангиографии рекомендовано в качестве скринингового теста для верификации диагноза СПА

I

B

МРТ-ангиография рекомендована в качестве скринингового теста для установления диагноза СПА

I

B

При высокой вероятности СПА и неубедительности результатов неинвазивных инструментальных методов следует рассмотреть выполнение катетерной ангиографии для верификации диагноза

I

B

Индекс резистивности почек может помочь выявить более тяжелый стеноз почечных артерий и предоставить дополнительную информацию для индивидуальной оценки риска и пользы оперативного вмешательства. Он измеряется с помощью допплерографии почечной артерии и определяется как отношение пиковой систолической скорости к конечной диастолической скорости. Индекс резистивности почек может предоставить информацию о сосудистых и паренхиматозных аномалиях почек, его также можно рассматривать как маркер системных сосудистых свойств. Нормальные значения данного показателя варьируют от 0,60 до 0,70. На этот показатель могут влиять как почечные, так и внепочечные детерминанты. Например, стеноз аортального клапана, стеноз аорты на любом уровне выше отхождения почечных артерий, артериолосклероз, тахикардия, гиперволемия и парасимпатическая активация как внепочечные детерминанты, обусловливающие понижение индекса резистивности почек. В то же время повышение уровня индекса резистивности почек может быть следствием сужения сосудов, повышенного интерстициального и венозного давления (почечные факторы) или адренергической гиперактивности, брадикардии и повышенного системного пульсового давления (внепочечные факторы). Последнее является результатом повышенной ригидности аорты.

Диагностика стеноза мезентериальной артерии

Следует отметить, что острая мезентериальная ишемия чаще связана с эмболией, чем с тромботической окклюзией, и нередко носит мультифокальный характер, что облегчает постановку диагноза. Острая тромботическая окклюзия чаще всего является результатом проксимального стеноза устья артерии или его окклюзии и нередко наблюдается при:

  • обезвоживании;

  • низком сердечном выбросе;

  • гиперкоагуляции;

  • наличии источника эмбола (например, фибрилляции предсердий).

Клиническая оценка пациента при подозрении на стеноз мезентериальной артерии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Неокклюзионную ишемию кишечника следует подозревать у пациентов с состояниями гиповолемии или шоком, особенно кардиогенным, при развитии у них боли в животе

I

B

При развитии абдоминального болевого синдрома у больных, получающих сосудосуживающие вещества и медикаменты (например, кокаин, спорынью, вазопрессин или норадреналин), следует подозревать неокклюзионную ишемию кишечника

I

B

У больных, перенесших восстановление коарктации или хирургическую реваскуляризацию обструктированных мезентериальных артерий, следует подозревать неокклюзионную ишемию кишечника при развитии абдоминального болевого синдрома

I

B

Хроническую ишемию кишечника следует подозревать у пациентов с абдоминальными болями и потерей массы тела без других объяснений, особенно у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями

I

B

Лабораторно-инструментальная диагностика стеноза мезентериальной артерии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с подозрением на острую мезентериальную ишемию рекомендуется экстренное проведение КТ-ангиографии

I

C

Дуплексное УЗИ в первую очередь или КТ/МРТ-ангиография с добавлением гадолиния является полезным начальным методом для подтверждения клинического диагноза хронической мезентериальной ишемии

I

С

Выполнение артериографии показано пациентам с подозрением на острую неокклюзионную ишемию кишечника, состояние которых быстро не улучшается при лечении основного заболевания

I

B

Диагностическую ангиографию, включая боковую аортографию, следует проводить больным с подозрением на хроническую ишемию кишечника, при неинформативности неинвазивных методов визуализации

I

B

Пациентам с подозрением на хроническую мезентериальную ишемию в первую очередь рекомендуется проведение ультразвукового дуплексного сканирования

I

С

У больных с подозрением на острую мезентериальную ишемию определение уровня D-димера следует рассматривать для исключения диагноза тромбоэмболии

IIa

В

Необходим тщательный диагностический поиск для исключения других альтернативных причин клинических проявлений у больных с подозрением на хроническую мезентериальную ишемию

IIa

В

Мультифокальный атеросклероз

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным, перенесшим аортокоронарное шунтирование (АКШ), и с недавним (менее 6 мес) инсультом или транзиторной ишемической атакой (ТИА) в анамнезе рекомендуется выполнить ультразвуковое дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий (БЦА)

I

B

Выполнение ультразвукового дуплексного сканирования БЦА может быть рассмотрено у пациентов без недавней (<6 мес) ТИА/инсульта в анамнезе в следующих клинических обстоятельствах:

  • возраст 70 лет и старше;

  • ишемическая болезнь сердца (ИБС) с многососудистым поражением коронарного русла;

  • сопутствующая перемежающаяся хромота;

  • шум при аускультации сонных артерий

IIb

B

Скрининг на каротидный стеноз не показан пациентам, нуждающимся в срочном АКШ без недавнего инсульта/ТИА в анамнезе

III

C

Лечение

Консервативное ведение пациентов с заболеваниями периферических артерий

Антитромбоцитарная терапия

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Антитромбоцитарная монотерапия ацетилсалициловой кислотой (Аспирином♠ ) (75–325 мг в день) или только клопидогрелом (75 мг в день) рекомендуется для снижения риска инфаркта миокарда (ИМ), инсульта и сосудистой смерти у пациентов с симптомным ЗПА. При назначении антитромбоцитарной монотерапии следует отдать предпочтение клопидогрелу

I IIb

A B

У бессимптомных больных с ЗПА нижних конечностей (ЛПИ <0,90) антитромбоцитарная терапия является разумной для снижения риска ИМ, инсульта или сосудистой смерти

IIa

С-ЕО

При отсутствии симптомов у пациентов с пограничным ЛПИ (0,91–0,99) эффективность антитромбоцитарной терапии для снижения риска ИМ, инсульта или сосудистой смерти является неопределенной

IIb

B-R

Пациентам с симптомным стенозом сонных артерий рекомендован длительный курс антитромбоцитарной монотерапии

I

A

Эффективность двойной антитромбоцитарной терапии [ацетилсалициловая кислота (Аспирин♠ ) + клопидогрел] для снижения риска сердечно-сосудистых ишемических событий у больных с симптомным ЗПА не установлена

IIb

B-R

Двойная антитромбоцитарная терапия [ацетилсалициловая кислота (Аспирин♠ ) + клопидогрел] может быть рекомендована для снижения риска осложнений, связанных с конечностями, пациентам с симптомным ЗПА после реваскуляризации нижних конечностей

IIb

C-LD

Длительный курс антитромбоцитарной монотерапии рекомендован всем пациентам, имеющим в анамнезе реваскуляризацию нижних конечностей

I

C

Рекомендуется инициация антитромбоцитарной монотерапии после проведения пахового шунтирования

I

A

Назначение антагонистов витамина К может быть целесообразным у пациентов, перенесших инфраингвинальное шунтирование с использованием аутологичного материала

IIb

B

Общая клиническая польза ворапаксара℘ (новый антагонист активируемого протеазой рецептора-1а), добавленного к существующей антитромбоцитарной терапии у больных с симптомным ЗПА, является неопределенной

IIb

B-R

Особенности антитромбоцитарной терапии у пациентов с заболеваниями периферических артерий, принимающих оральные антикоагулянты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Назначение общего анализа крови (ОАК) рекомендовано больным с ЗПА, сопутствующей фибрилляцией предсердий (ФП) и риском тромбоэмболических осложнений по шкале CHA2 DS2 -VASc >2 баллов

I

A

Всем больным с ЗПА и сопутствующей ФП или механическим клапанным протезом целесообразно рассмотреть назначение оральных антикоагулянтов

IIa

B

Рекомендовано инициировать терапию ацетилсалициловой кислотой (Аспирином♠ ) и клопидогрелом в течение как минимум 1 мес после проведения эндоваскулярной реваскуляризации у уже принимающего оральные антикоагулянты больного, если риск кровотечения сравнительно ниже риска окклюзии стента (шунта)

IIa

С

Если риск кровотечения сравнительно выше риска окклюзии стента (шунта), рекомендовано воздержаться от назначения ацетилсалициловой кислоты (Аспирина♠ ) и клопидогрела и продолжить терапию только оральными антикоагулянтами после проведения эндоваскулярной реваскуляризации

IIa

С

При повышенном ишемическом риске или при наличии другого прямого показания для длительной антитромбоцитарной монотерапии следует рассмотреть возможность продления терапии оральными антикоагулянтами и антитромбоцитарной монотерапии >1 мес

IIb

С

В настоящее время существует несколько шкал оценки риска тромбоза стента или шунта. Наиболее актуальными из них нам представляются приведенные далее.

Оценка риска раннего тромбоза стента или шунта

Параметр Балл

Количество тромбоцитов, Х×109

>400

+2

400–250

+1

<250

0

Инсулинозависимый сахарный диабет в анамнезе

+1

Начальный кровоток в пораженной артерии по TIMI 0–1

+2

Послеоперационный кровоток в пораженной артерии по TIMI

+1

Отсутствие ранней антикоагулянтной терапии

+2

Наличие изъязвлений или аневризмы стенки сосуда

+2

Количество сосудов, подвергшихся вмешательству

<2

0

2

+1

3

+2

Примечание. Риск тробоза стента считается высоким, если сумма баллов превышает 4.

Шкала оценки риска позднего (через 1 год и более после вмешательства) тромбоза стента или шунта

Параметр Балл

Сахарный диабет в анамнезе

1

ЧКВ в анамнезе

3

ИМ в анамнезе

1

Снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) <90 мл/мин/1,73 м2

1

Трехсосудистое поражение

1

Стент с медикаментозным покрытием

1

Стент не устанавливался

2×количество

Отсутствие дилатации сосуда после вмешательства

1

Примечание. ЧКВ - чрескожное коронарное вмешательство

Интерпретация результатов оценки риска позднего (через 1 год и более после вмешательства) тромбоза стента или шунта

Сумма баллов Риск Вероятность тромбоза,%

7 и менее

Низкий

<1

8–9

Промежуточный

1–3

10 и более

Высокий

>3

Риски кровотечения рекомендуется оценивать индивидуально в зависимости от клинической ситуации, применяя и интерпретируя шкалы, указанные далее.

Пациентоориентированная оценка риска кровотечений

Фактор риска HAS-BLED HEMOR² RHAGES ATRIA PE-CH REACH RIETE ACCP

Возраст

Х

Х

Х

Х

Х

Х

Х

Кровотечение в анамнезе

Х

Х

Х

Х

Х

Гипертензия

Х

Х

Х

Х

Нарушение функции почек

Х

Х

Х

Х

Х

Нарушение функции печени

Х

Х

Х

Анемия

Х

Х

Х

Х

Тромбоцитопения

Х

Х

Инсульт

Х

Х

Х

Инфаркт

Х

Легочная гипертензия

Х

Диабет

Х

Х

Онкология

Х

Х

Х

Патология периферических артерий

Х

Х

Застойная сердечная недостаточность

Х

Гиперхолестеринемия

Х

Курение

Х

Злоупотребление алкоголем

Х

Х

Х

Х

Употребление наркотиков

Х

Анемия

Риск падения

Х

Х

Коморбидность

Х

Травма/недавняя операция

Х

Прием нестероидных противовоспалительных препаратов

Х

Х

Прием антитромботических препаратов

Х

Х

Х

Примечание. Шкалы HAS-BLED, HEMOR² RHAGES и ATRIA используются для оценки риска крупных кровотечений у пациентов с ФП, PE-CH и RIETE - у больных с легочной эмболией в анамнезе, REACH - у пациентов с атеротромбозом, ACCP - у больных с анамнезом венозного тромбоэмболизма.

Интерпретация шкал оценки риска кровотечений

Интерпретация HAS-BLED HEMOR² RHAGES, % ATRIA PE-CH, % REACH RIETE ACCP

Низкий риск

0–1

0→1,9

0–3

0→1,2

0–6

0

0

1→2,5

1→2,9

Умеренный риск

2–3

2→5,3

4

2→3,4

7–10

1–3

1

3→8,4

Высокий риск

>3

4→10,4

5–10

>5→17,8

>10

>3

>1

>5→12,3

Примечание. В процентах указан риск крупных кровотечений на 100 пациенто-лет.

Гиполипидемическая терапия

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Прием статинов рекомендован всем пациентам с ЗПА

I

A

Пациентам с ЗПА рекомендовано снижение уровня холестерина липопротеинов низкой плотности до 1,8 ммоль/л, если исходный уровень превышает данное значение

I

C

Антигипертензивная терапия

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Антигипертензивная терапия должна назначаться пациентам с артериальной гипертензией и ЗПА для снижения риска ИМ, инсульта, сердечной недостаточности и сердечно-сосудистой смерти

I

A

Применение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина может быть эффективным для снижения риска ишемических сердечно-сосудистых событий у больных с ЗПА

IIa

A

Ограничение потребления табака

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с ЗПА, которые курят сигареты или употребляют другие виды табака, следует при каждом посещении рекомендовать бросить курить

I

A

Курящим больным с ЗПА следует оказать помощь в разработке плана отказа от табака, который включает фармакотерапию (например, варениклин, бупропион и/или никотинозаместительную терапию) и/или направление на программу отказа от курения

I

A

Пациентам с ЗПА следует избегать воздействия окружающего табачного дыма на работе, дома и в общественных местах

I

B-NR

Контроль гликемии

Сахарный диабет является важным фактором риска развития ЗПА. Более того, он увеличивает риск неблагоприятных исходов у пациентов с ЗПА, включая прогрессирование до критической ишемии конечностей, ампутацию и смерть.

Комплексный мультидисциплинарный подход к терапии у таких больных особенно важен и должен включать:

  • диету;

  • контроль массы тела;

  • фармакотерапию;

  • коррекцию других факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний;

  • гигиенический уход за ногами;

  • профилактику трофических язв.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Лечение сахарного диабета у пациента с ЗПА должно координироваться между членами медицинской бригады

I

C-EO

Контроль гликемии с целевым значением гликированного гемоглобина не выше 7% может быть полезен пациентам с критической ишемией конечностей для снижения микрососудистых осложнений и потенциального улучшения сердечно-сосудистых исходов

IIa

B-NR

Антикоагулянтная терапия

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Польза антикоагулянтной терапии для профилактики тромботических осложнений после аутогенного шунтирования вен нижних конечностей или протезирования является неопределенной

IIb

B-R

Антикоагулянты не следует применять для снижения риска сердечно-сосудистых ишемических событий у пациентов с ЗПА

III

A

Дополнительная терапия

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Цилостазол (ингибитор фосфодиэстеразы 3-го типа) является эффективной терапией для улучшения симптомов и увеличения расстояния ходьбы у пациентов с хромотой

I

A

Пентоксифиллин неэффективен для лечения хромоты

III

B-R

Хелатная терапия (например, этилендиаминтетрауксусной кислотой) неэффективна в лечении хромоты

III

B-R

Не рекомендуется прием витаминов группы В для снижения уровня гомоцистеина для профилактики сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ЗПА

III

B-R

Активизация пациента с перемежающейся хромотой

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным с перемежающейся хромотой рекомендуется проведение лечебной физкультуры под наблюдением специалиста

I

A

У пациента с перемежающейся хромотой следует рассмотреть проведение лечебной физкультуры без наблюдения специалиста, в случае если его контроль невозможен или недоступен

I

С

Оперативное лечение перемежающейся хромоты

Для оптимизации результата каждому пациенту рекомендуется индивидуальный подход к реваскуляризации при перемежающейся хромоте. Данный метод лечения является лишь одним из компонентов терапии, поскольку у каждого больного должен быть индивидуальный план, включающий медикаментозную, структурированную физиотерапию и уход с целью минимизации потери тканей. Если проводится стратегия реваскуляризации при перемежающейся хромоте, она должна быть основана на фактических данных и может включать эндоваскулярный метод, открытое хирургическое вмешательство или и то, и другое.

Ввиду вариабельности симптомов ишемии конечностей и их влияния на функциональное состояние и качество жизни лишь некоторым больным на основе тяжести их симптомов должна быть рекомендована реваскуляризация. Факторы, которые следует учитывать, включают значительные ограничения жизнедеятельности по оценке пациента, адекватность реакции на медикаментозную и структурированную физиотерапию, статус сопутствующих заболеваний и благоприятное соотношение риска и пользы вмешательства. Предпочтения пациента и цели лечения являются важными факторами при оценке необходимости реваскуляризации. Стратегия оперативного вмешательства должна иметь разумную вероятность обеспечения длительного облегчения симптомов.

Эндоваскулярная реваскуляризация при перемежающейся хромоте

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Реваскуляризация является разумным вариантом лечения для пациента с перемежающейся хромотой, ограничивающей образ жизни, с неадекватным ответом на проводимую оптимальную медикаментозную терапию

IIa

A

Эндоваскулярные вмешательства эффективны в качестве варианта реваскуляризации у больных с перемежающейся хромотой, ограничивающей образ жизни, и гемодинамически значимой аорто-подвздошной окклюзией

I

A

Целесообразно рассмотреть эндоваскулярный вариант реваскуляризации для пациентов с перемежающейся хромотой, ограничивающей образ жизни, и гемодинамически значимым стенозом бедренно-подколенной артерии

IIa

B-R

Польза эндоваскулярных вмешательств в качестве варианта оперативного вмешательства для больных с перемежающейся хромотой из-за изолированной окклюзии подколенной артерии неизвестна

IIb

C-LD

Эндоваскулярные операции не следует проводить пациентам с заболеванием периферических артерий исключительно для предотвращения прогрессирования в критическую ишемию нижней конечности

III

B-NR

Следует отметить, что от 10 до 15% случаев перемежающейся хромоты в течение 5 лет и более прогрессирует до критической ишемии конечности. Следовательно, роль реваскуляризации при данной патологии заключается в улучшении симптомов и функционального статуса и, следовательно, качества жизни, а не в спасении конечности.

Выполнение открытого оперативного вмешательства при перемежающейся хромоте

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При проведении хирургической реваскуляризации рекомендуется шунтирование подколенной артерии с помощью аутогенной вены, предпочтительного протезного материала для трансплантации

I

A

Хирургическое вмешательство целесообразно в качестве варианта реваскуляризации для пациентов с перемежающейся хромотой, ограничивающей образ жизни, с неадекватным ответом на оптимальную медикаментозную терапию, приемлемым периоперационным риском и техническими факторами, предполагающими преимущества перед эндоваскулярным методом

IIa

B-NR

Не следует проводить хирургические вмешательства больным с ЗПА исключительно для профилактики прогрессирования патологии до критической ишемии конечности

IIIh

B-NR

Вышеизложенные рекомендации представлены на рис. 3.

image
Рис. 3. Тактика ведения пациента с перемежающейся хромотой

Реваскуляризация при критической ишемии конечности

Эндоваскулярный метод

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Необходимо проведение реваскуляризации больным с критической ишемией конечности (КИК) с целью минимизации потери тканей

I

B-NR

Оценка методов реваскуляризации должна быть выполнена междисциплинарной медицинской бригадой перед ампутацией у больного с КИК

I

C-EO

Эндоваскулярный метод рекомендуется для восстановления притока крови к стопе у пациентов с незаживающими ранами или гангреной

I

B-R

Рекомендуется поэтапный подход к проведению эндоваскулярных вмешательств (в зависимости от данных визуализирующих методик и клинической картины) при ишемических болях в покое

IIa

C-LD

Оценка характеристик поражения может быть полезна при выборе эндоваскулярного подхода для КИК

IIa

B-R

Эндоваскулярное установление прямого притока крови к подколенной артерии может быть разумным для пациентов с КИК и незаживающими ранами или гангреной

IIb

B-NR

Открытое оперативное вмешательство при критической ишемии конечности

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Рекомендуется использование аутогенной вены при шунтировании подколенной, большеберцовых и тыльной артерий стопы

I

A

Оперативное вмешательство рекомендовано больным с незаживающими ранами или гангреной конечности для восстановления кровоснабжения в ней

I

C-LD

При неэффективности эндоваскулярного вмешательства или недоступности аутогенной вены у пациентов с КИК может быть использован протезный материал для шунтирования подколенной и более дистальных артерий

IIa

B-NR

Целесообразен поэтапный подход к хирургическим вмешательствам у пациентов с ишемическими болями в покое

IIa

C-LD

Алгоритм ведения пациента с критической ишемией конечности (КИК) представлен на рис. 4.

Преимущества и недостатки методов реваскуляризации при КИК представлены ниже.

Выбор метода реваскуляризации у пациента с критической ишемией конечности

Эндоваскулярное вмешательство Открытое оперативное вмешательство

  • Наличие сопутствующей патологии, которая обуславливает повышение пери- и постоперационных рисков выполнения открытого оперативного вмешательства

  • Технические сложности, препятствующие выполнению эндоваскулярного вмешательства

  • Многоуровневые сосудистые поражения у пациентов с болями в покое при поэтапном подходе в рамках первого эндоваскулярного подхода

  • Отсутствие подходящей аутологичной вены для шунтирования

  • Возможные препятствия или осложнения эндоваскулярного лечения для последующего достижения постоянного кровотока посредством открытой операции
image
Рис. 4. Тактика ведения пациента с критической ишемией конечности

Ведение ран у пациентов с критической ишемией конечности

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Междисциплинарная медицинская команда должна оценить и обеспечить всесторонний уход за пациентами с КИК и поражением тканей для достижения полного заживления ран и адекватного кровоснабжения

I

B-NR

Следует проводить уход, направленный на полное заживление раны, после реваскуляризации

I

C-LD

Применения устройств прерывистой пневматической компрессии (артериальный насос) могут быть рассмотрены для ускорения заживления ран и/или уменьшения сильной ишемической боли в покое у больных с КИК

IIb

C-LD

Эффективность гипербарической кислородной терапии для заживления ран не определена для больных с КИК

IIb

B-NR

Простаноиды не показаны пациентам с КИК

III NB

B-R

Пациентам с КИК показана оценка риска ампутации конечности

I

C

Классификация для оценки риска потери конечности, согласно классификации WIFI, представлена ниже.

Оценка риска потери конечности, согласно WIFI классификации

Клинический компонент Категория риска Описание

W (wound - раневое поражение)

0

Язвы нет (ишемические боли в покое)

1

Маленькая поверхностная язва (язвы) в дистальном отделе голени или стопы; без гангренозного поражения

2

Глубокая язва с вовлечением костей, суставов или сухожилий; ± гангренозные изменения дистальных фаланг пальцев

3

Обширная глубокая язва, распространяющаяся на передний и/или средний отдел стопы; глубокая язва пяточной области с ± вовлечением пяточной кости ± обширная гангрена

I (ischaemia - ишемия)

ЛПИ

Давление на лодыжке (мм рт.ст.)

Давление на пальце стопы или чрескожное напряжение кислорода

0

≥0,80

>100

≥60

1

0,60–0,79

70–100

40–59

2

0,40–0,59

50–70

30–39

3

<0,4

<50

<30

FI (foot infection - инфекция стоп)

0

Нет симптомов и признаков инфекции

1

Местная инфекция, затрагивающая только кожу и подкожную клетчатку

2

Местная инфекция с вовлечением более глубоких, чем кожа и подкожная клетчатка, структур

3

Признаки системного воспаления

Примечание. ЛПИ - лодыжечно-плечевой индекс.

Рекомендации по ведению пациентов с острой ишемией конечности

Острая ишемия конечности (ОИК) - одно из наиболее потенциально катастрофических проявлений ЗПА. Своевременное распознавание артериальной окклюзии как причины ишемии, холода и боли в ноге имеет решающее значение для успешного лечения. Американским кардиологическим колледжем выделены следующие категории ОИК.

I — нет непосредственной угрозы ОИК.

II — есть угроза ОИК.

IIa — незначительная угроза ОИК, возможно спасение конечности при своевременном лечении.

IIb — непосредственная угроза ОИК, требующая немедленной реваскуляризации для спасения конечности.

III — необратимо поврежденные конечности, неизбежна значительная потеря тканей или необратимое повреждение нервов.

Тактика ведения пациента с острой ишемией конечности

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациенты с ОИК должны быть срочно обследованы компетентным врачом (сосудистый хирург, интервенционный радиолог, кардиолог или хирург общей практики со специальной подготовкой и опытом лечения заболеваний периферических артерий), имеющим достаточный опыт для оценки жизнеспособности конечностей и проведения соответствующей терапии

I

C-ЕО

У больных с подозрением на ОИК первоначальное клиническое обследование, не требующее визуализации, следует быстро (в течение 4–6 ч) оценить жизнеспособность конечности и потенциал для ее спасения

I

C-LD

При отсутствии противопоказаний пациентам с ОИК следует назначать системную антикоагулянтную терапию гепарином

I

C-ЕО

Максимально быстрое введение обезболивающих препаратов рекомендуется пациентам с ОИК

I

C

У пациентов с ОИК стратегия реваскуляризации должна определяться ресурсами медицинского учреждения и факторами пациента (например, этиологией и степенью ишемии). IIa и IIb категории ОИК - реваскуляризацию следует проводить экстренно (в течение <6 ч). При I категории реваскуляризация должна быть выполнена в срочном порядке (в течение 6–24 ч)

I

C-LD

Катетерный тромболизис эффективен для пациентов с ОИК I–II категории

I

А

Ампутация должна быть выполнена в качестве первой процедуры у больных с неподлежащей реваскуляризации конечностью

I

C-LD

Пациенты с ОИК должны находиться под наблюдением и проходить лечение от компартмент-синдрома после реваскуляризации

I

C-LD

У больных с ОИК с сохраняемой конечностью чрескожная механическая тромбэктомия может быть полезна в качестве дополнительной терапии к тромболизису

IIа

B-NR

Хирургическая тромбоэмболэктомия может быть эффективной у пациентов с ОИК, возникшей вследствие эмболии, при условии сохранности конечности

IIа

C-LD

Польза ускоренного ультразвукового катетерного тромболизиса для пациентов с ОИК сохранной конечности не определена

IIb

C-LD

Алгоритм диагностики и тактики ведения пациента с подозрением на острую ишемию конечности представлен на рис. 5.

image
Рис. 5. Алгоритм диагностики и тактики ведения пациента с подозрением на острую ишемию конечности

Тактика ведения пациента со стенозом подключичной артерии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Следует рассмотреть возможность проведения реваскуляризации эндоваскулярным или открытым способом (в зависимости от анатомии сосудов, характера поражения и факторов риска) у симптомных больных со стенозом либо окклюзией подключичной артерии

IIa

C

При бессимптомном проксимальном стенозе подключичной артерии следует рассмотреть возможность ее реваскуляризации во время проведения маммакоронарного шунтирования с использованием внутренней ипсилатеральной грудной артерии

IIa

C

В случае бессимптомного проксимального стеноза подключичной артерии следует рассмотреть возможность ее реваскуляризации у больного с маммакоронарным шунтированием (с использованием ипсилатеральной внутренней грудной артерии) в анамнезе и признаками ишемии миокарда

IIa

C

При бессимптомном подключичном стенозе следует рассмотреть возможность его реваскуляризации, если у больного есть ипсилатеральная артериовенозная фистула для диализа

IIa

C

Реваскуляризация билатерального бессимптомного подключичного стеноза может быть рассмотрена с целью более точного мониторирования артериального давления

IIb

C

Особенности ведения пациента со стенозом сонных артерий

При определении тактики ведения необходимо учитывать следующие критерии риска возникновения инсульта у пациентов с бессимптомным каротидным стенозом на фоне медикаментозной терапии:

  • контралатеральная ТИА или инсульт в анамнезе;

  • ипсилатеральный "немой инфаркт";

  • прогрессирующий стеноз (20% и более);

  • спонтанная эмболизация при транскраниальном допплеровском сканировании;

  • нарушение мозгового кровообращения в анамнезе;

  • наличие атеросклеротических бляшек большого размера;

  • эхоплотные атеросклеротические бляшки;

  • увеличение юкста-люминальной гипоэхогенной области;

  • наличие кровоизлияний внутри бляшек;

  • некротическое (богатое липидами) ядро;

  • пожилой и старческий возраст пациента;

  • длительное течение атеросклероз-ассоциированной патологии любой локализации;

  • нарушения сердечного ритма по типу фибрилляции/трепетания предсердий (ТП);

  • хроническая сердечная недостаточность (ХСН) со сниженной фракцией выброса;

  • хроническая болезнь почек (ХБП);

  • сахарный диабет (СД);

  • недостигнутые целевые параметры контроля основных факторов риска острого нарушения мозгового кровообращения [артериальное давление (АД), липопротеины низкой плотности (ЛПНП), глюкоза, индекс массы тела (ИМТ)].

Тактика ведения пациента при бессимптомном стенозе каротидных артерий

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Каротидная эндартерэктомия может быть рассмотрена у бессимптомных больных "среднего хирургического риска" и 60–99% стенозом сонной артерии, а также наличием клинических и/или многочисленных критериев повышенного риска позднего ипсилатерального инсульта, при условии показателей риска периоперационного инсульта либо смерти <3% и ожидаемой продолжительности жизни пациента >5 лет

IIa

В

Стентирование сонной артерии может быть целесообразно у пациентов с бессимптомным стенозом 60–99% сонной артерии, "высоким хирургическим риском" и наличием клинических и/или визуальных характеристик, связанных с повышенным риском позднего ипсилатерального инсульта, при условии наличия документированных показателей риска периоперационного инсульта или смерти <3% и ожидаемой продолжительности жизни пациента >5 лет

IIa

В

У пациентов "среднего хирургического риска", с бессимптомным 60–99% стенозом сонной артерии и наличием клинических и/или визуальных характеристик, связанных с повышенным риском позднего ипсилатерального инсульта, стентирование сонной артерии может быть альтернативой каротидной

IIb

B

эндартерэктомии при условии задокументированных рисков периоперационного инсульта или смерти <3% и ожидаемой продолжительности жизни пациента >5 лет

Тактика ведения пациента при симптомном стенозе каротидных и позвоночных артерий

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Каротидная эндартерэктомия рекомендуется пациентам с симптомным 70–99% стенозом сонной артерии при условии задокументированных рисков периоперационного инсульта или смерти <6%

I

A

Следует рассмотреть выполнение каротидной эндартерэктомии симптомным больным со стенозом сонной артерии 50–69% при условии задокументированных рисков периоперационного инсульта или смерти <6%

IIA

A

Стентирование сонной артерии рассматривается для симптомных больных с недавно выявленным стенозом сонной артерии 50–99% при:

  • наличии сопутствующей патологии;

  • анатомических особенностях сосудистого русла, неблагоприятных для выполнения каротидной эндартерэктомии;

  • документированных показателях риска периоперационного инсульта или смерти, которые должны быть <6%

IIa

B

Можно рассмотреть стентирование сонной артерии как альтернативу хирургическому вмешательству, при планировании реваскуляризации у симптомного пациента со "средним хирургическим риском", при условии достоверных показателей риска периоперационного инсульта или смерти <6%

IIb

B

Рекомендуется проведение реваскуляризации в течение 14 дней после появления симптомов, при наличии показаний, у симптомных больных с 50–99% стеноза сонной артерии

I

А

У пациентов с симптомными стенозами экстракраниальных сегментов позвоночной артерии и рецидивирующими ишемическими проявлениями, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, реваскуляризация может рассматриваться при их 50% поражении и более

IIb

B

Реваскуляризация не рекомендуется пациентам со стенозом сонной артерии <50% и больным с бессимптомным стенозом позвоночной артерии

III

A

Вышеизложенные рекомендации по тактике ведения пациента с экстракраниальным каротидным стенозом представлены в виде алгоритма на рис. 6.

image
Рис. 6. Алгоритм ведения пациента с экстракраниальным стенозом сонных артерий. УЗДС - ультразвуковая допплерография сонных артерий, МРА - магнитно-резонансная томография-ангиография, КТА - компьютерная томография-ангиография, КЭ - каротидная эндартерэктомия, ОМТ - оптимальная медикаментозная терапия, ССА - стентирование сонной артерии

Ведение пациента со стенозом почечной артерии

Медикаментозная терапия

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Ингибиторы ангиотензин-первращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина рекомендуются для коррекции артериальной гипертензии, связанной с односторонним стенозом почечной артерии

I

В

Ингибиторы ангиотензин-первращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина рекомендуются для коррекции артериальной гипертензии, связанной с односторонним стенозом почечной артерии

I

В

Для коррекции артериальной гипертензии, связанной со стенозом почечных артерий, рекомендуются блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы и диуретики

I

В

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента/блокаторы рецепторов ангиотензина могут применяться в случае двустороннего выраженного стеноза почечных артерий или при стенозе артерии, кровоснабжающей единственную функционирующую почку, при условии, если они хорошо переносятся и пациент находится под пристальным наблюдением

IIb

B

Эндоваскулярное лечение стеноза почечной артерии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Следует рассмотреть вопрос о проведении баллонной ангиопластики с последующим стентированием при наличии неконтролируемой гипертензии и/или признаков почечной недостаточности, связанной с фиброзно-мышечной дисплазией почечной артерии

IIa

B

Проведение чрескожной реваскуляризации целесообразно рассмотреть больным с гемодинамически значимым стенозом почечной артерии (СПА) и гипертензией:

  • недавно начавшейся выраженной;

  • резистентной;

  • злокачественной;

  • с необъяснимым односторонним уменьшением размера почки;

  • с непереносимостью антигипертензивной терапии

IIa

B

Чрескожная реваскуляризация целесообразна для пациентов с прогрессирующей хронической болезнью почек и двусторонним стенозом или СПА единственной функционирующей почки

IIa

B

У больных с односторонним СПА и хронической почечной недостаточностью может быть рассмотрено проведение баллонной ангиопластики со стентированием

IIa

С

Чрескожная реваскуляризация целесообразна для пациентов с гемодинамически значимым СПА и нестабильной стенокардией

IIa

B

Баллонная ангиопластика со стентированием или без может рассматриваться у отдельных пациентов со СПА и рецидивирующей сердечной недостаточностью неясной этиологии либо внезапным отеком легких

IIb

C

Оперативное лечение стеноза почечной артерии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Сосудистая хирургическая реконструкция показана пациентам с фибромышечно-диспластическим СПА и клиническими показаниями к оперативному лечению, особенно при наличии сложного заболевания, распространяющегося на сегментарные артерии, и при наличии макроаневризм

I

В

Больным с атеросклеротическим СПА и клиническими показаниями к вмешательству, особенно пациентам с множественными мелкими почечными артериями или ранним первичным разветвлением главной почечной артерии, показана сосудистая хирургическая реконструкция

I

В

При наличии показаний для реваскуляризации у пациентов со сложной анатомией почечных артерий, после неудачной эндоваскулярной процедуры или во время открытой операции на аорте рекомендуется проведение хирургической реваскуляризации

IIa

B

Ведение пациента со стенозом верхней брыжеечной артерии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При выборе методов реваскуляризации следует рассматривать как эндоваскулярную терапию, так и открытое хирургическое вмешательство у больных с острой эмболической окклюзией верхней брыжеечной артерии

IIa

В

Больным с симптомной мультифокальной хронической окклюзией верхней брыжеечной артерии рекомендуется проведение реваскуляризации

I

C

Хирургическое лечение острой обструктивной ишемии кишечника включает реваскуляризацию, резекцию некротизированной кишки и при необходимости - повторную операцию с целью переоценки клинической ситуации через 24–48 ч после реваскуляризации

I

В

Чрескожные вмешательства подходят отдельным пациентам с острой ишемией кишечника, вызванной артериальной обструкцией. При этом прошедшим такое лечение все еще может потребоваться лапаротомия

IIb

C

Следует безотлагательно выполнить реваскуляризацию мультифокальной хронической окклюзией верхней брыжеечной артерии симптомным пациентам с целью улучшения нутритивного статуса

III

C

Рекомендации по лечению стеноза сонных артерий у пациентов, перенесших аортокоронарное шунтирование

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Рекомендуется обсуждать показания, метод и сроки для реваскуляризации сонной артерии многопрофильной командой, включающей невролога, и индивидуально подходить к каждому пациенту

I

C

У больных с транзиторной ишемической атакой или инсультом, произошедшим <6 мес назад, и планирующим аортокоронарное шунтирование:

  • реваскуляризация сонных артерий должна быть рассмотрена при каротидном стенозе 50–99%;

  • каротидную эндартерэктомию следует рассматривать в качестве первого выбора метода реваскуляризации у пациентов с 50–99% каротидным стенозом;

  • реваскуляризация сонных артерий не рекомендуется пациентам со стенозом сонных артерий <50%

IIa

IIa

III

B

B

C

У неврологически бессимптомных пациентов, которым планируется выполнение аортокоронарного шунтирования:

  • не рекомендуется плановая профилактическая реваскуляризация сонных артерий у пациентов со стенозом сонных артерий 70–99%;

  • реваскуляризация сонных артерий может быть рассмотрена у больных с двусторонними стенозами 70–99% или стенозом сонных артерий 70–99% и контралатеральной окклюзией

III

IIb

B

B

Реваскуляризация сонных артерий может быть рассмотрена у пациентов с 70–99% стенозом сонных артерий и при наличии одного или нескольких параметров, которые могут быть связаны с повышенным риском ипсилатерального инсульта, чтобы снизить риск инсульта после периоперационного периода

IIb

C

Рекомендации по скринингу и лечению сопутствующих заболеваний артерий нижних конечностей и ишемической болезни сердца

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с заболеванием артерий нижних конечностей доступ к лучевой артерии рекомендуется в качестве приоритетного варианта для выполнения коронарной ангиографии/вмешательства

I

C

Доступ к лучевой артерии рекомендуется в качестве приоритетного для выполнения коронарной ангиографии/вмешательства у больных с заболеванием артерий нижних конечностей

IIa

C

Следует рассмотреть возможность скрининга на наличие заболевания артерий нижних конечностей у пациентов, планирующих аорто-коронарное шунтирование, требующих изъятия подкожной вены в качестве трансплантата

IIa

C

Рекомендации по лечению сопутствующей кардиальной патологии у пациентов с заболеваниями периферических артерий Сердечная недостаточность

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Комплексное обследование сосудов показано всем пациентам, рассматриваемым для трансплантации сердца или имплантации вспомогательного кардиального устройства

I

С

У пациентов с симптоматическими ЗПА следует рассмотреть возможность скрининга сердечной недостаточности с помощью трансторакальной эхокардиографии и/или оценки уровня натрийуретических пептидов

IIa

С

Скрининг на заболевание артерий нижних конечностей может быть выполнен у пациентов с сердечной недостаточностью

IIb

С

Проведение дифференциальной диагностики, направленной на исключение стенозирования почечной артерии, может быть рассмотрено у больных с внезапным отеком легких

IIb

С

Фибрилляция предсердий

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пероральная антикоагулянтная терапия рекомендуется пациентам с заболеванием артерий нижних конечностей и фибрилляцией предсердий:

  • при оценке по шкале риска тромбоэмболических осложнений CHA2 DS2 VASc 2 балла и более;

  • следует рассмотреть у остальных пациентов, набравших меньшее количество баллов

I

IIa

A

B

Патология аортального клапана

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Скрининг на заболевание артерий нижних и верхних конечностей показан пациентам, перенесшим транскатетерную имплантацию аортального клапана или другие оперативные вмешательства, требующие артериального доступа

I

С

Профилактика

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Если образ жизни пациента выраженно противоречит предписанным ему правилам соблюдения необходимых мер профилактики, следует рассматривать вопрос о проведении данному пациенту реваскуляризации с последующей реабилитационной лечебной физкультурой

IIa

B

Скрининг на заболевания артерий нижних конечностей с регулярным измерением ЛПИ может использоваться для стратификации риска у пациентов с коронарной болезнью сердца

IIb

B

Вакцинация

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациенты с ЗПА должны проходить ежегодную вакцинацию против гриппа

I

C-EO

Физическая активностьНеобходимо мотивировать и поощрять активизацию пациента с ЗПА. Следует выделить ряд характеристик программ, предложенных Американской ассоциацией кардиологов.

Контролируемая программа упражнений (класс рекомендаций I, уровень доказательности A):

  • проводится в больнице или амбулаторном учреждении;

  • в качестве метода лечения используются упражнения с периодической ходьбой;

  • может быть автономной или в рамках программы кардиологической реабилитации;

  • находится под непосредственным наблюдением квалифицированного медицинского работника (-ов);

  • тренировка проводится минимум по 30–45 мин;

  • занятия проводятся не менее 3 раз в неделю в течение как минимум 12 нед;

  • тренировка включает ходьбу до умеренной или максимальной хромоты, чередующуюся с периодами отдыха;

  • периоды разминки и охлаждения предшествуют каждому сеансу ходьбы и следуют за ним.

Структурированная программа упражнений в группе или индивидуально на дому (класс рекомендаций IIa, уровень доказательности A).

  • Программа может выполняться и в домашних условиях пациента, и в клинике.

  • Программа осуществляется самостоятельно или под руководством медицинских работников.

  • Консультирование пациента обеспечивает понимание того, как начинать и поддерживать выполнение программы и как наращивать нагрузку при ходьбе (путем увеличения расстояния или скорости).

  • Медицинские работники назначают режим физических упражнений, аналогичный режиму контролируемой программы.

  • Программа может включать методы изменения поведения, такие как школы здоровья или использование мониторов активности.

Программы упражнений у больных с заболеваниями периферических артерий

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с хромотой рекомендуется контролируемая программа упражнений для улучшения функционального статуса и качества жизни, а также для уменьшения болезненных симптомов в ногах

I

A

В качестве варианта лечения хромоты перед возможной реваскуляризацией следует обсудить с больным программу физических упражнений

I

B-R

У пациентов с ЗПА структурированная программа упражнений, реализуемая в группах или на дому с использованием методов изменения поведения, может быть полезной для улучшения способности ходить и функционального статуса

IIa

A

Больным с хромотой альтернативные стратегии лечебной физкультуры, включая эргометрию верхней части тела, езду на велосипеде и ходьбу без боли или с низкой интенсивностью, которая позволяет избежать хромоты от умеренной до максимальной во время ходьбы, могут быть полезными для улучшения способности ходить и функционального статуса

IIa

A

Пациенты с ЗПА должны периодически проходить клиническое обследование, включая оценку факторов сердечно-сосудистого риска, симптомов в конечностях и функционального статуса

I

C-EO

Пациенты с ЗПА, перенесшие реваскуляризацию нижних конечностей (хирургическую и/или эндоваскулярную), должны находиться под наблюдением с периодическим клиническим обследованием и измерением лодыжечно-плечевого индекса

I

C-EO

Дуплексное УЗИ может быть полезным для планового наблюдения за аутогенным венозным шунтом нижних конечностей у пациентов с ЗПА. Общий график наблюдения после оперативного вмешательства: от 4 до 6 нед, 6 и 12 мес в первый год и затем ежегодно. Частота тестирования может варьировать индивидуально в зависимости от пациента, типа артериального шунтирования и любых предыдущих результатов дуплексного сканирования. Дуплексное наблюдение за трансплантатом фокусируется на выявлении стеноза высокой степени (например, пиковая систолическая скорость >300 см/с и отношение пиковой систолической скорости к стенозу >3,5)

IIa

B-R

Для больных, перенесших эндоваскулярное вмешательство по поводу ЗПА, дуплексное УЗИ целесообразно для планового наблюдения

IIa

C-LD

Эффективность дуплексного УЗИ для рутинного наблюдения за искусственными шунтирующими графтами у пациентов с ЗПА является неопределенной

IIb

B-R

Минимизация потери ткани у пациентов с заболеваниями периферических артерий

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с ЗПА и сахарным диабетом следует дать рекомендации по самостоятельному обследованию стоп и уходу за нижними конечностями, ношению оптимальной обуви и носков, избеганию хождения босиком

I

C-LD

Больным с ЗПА рекомендуются своевременная диагностика и лечение инфекции стопы, чтобы избежать ампутации

I

C-LD

Для пациентов с ЗПА и признаками инфекции стопы может быть полезным быстрое обращение за помощью к междисциплинарной медицинской бригаде

IIa

C-LD

Разумно рекомендовать пациентам с ЗПА без сахарного диабета самостоятельный осмотр стоп и уход за ними

IIa

C-EO

Больным с ЗПА и сахарным диабетом целесообразно проводить обследование стопы у врача каждые 2 года

IIa

C-EO

МКБ-10

I65.0 Закупорка и стеноз позвоночной артерии.

I65.2 Закупорка и стеноз сонной артерии.

I70.0 Атеросклероз аорты.

I70.1 Атеросклероз почечной артерии.

Почка Гольдблатта.

I70.2 Атеросклероз артерий конечностей.

Атеросклеротическая гангрена.

Склероз (медиальный) Менкеберга.

I70.8 Атеросклероз других артерий.

I70.9 Генерализованный и неуточненный атеросклероз.

I73.9 Болезнь периферических сосудов неуточненная.

Перемежающаяся хромота.

Спазм артерий.

Новости

Исследование COMPASS ("Сердечно-сосудистые исходы для людей, использующих стратегии антикоагуляции")

Согласно результатам, полученным в ходе международного многоцентрового рандомизированного исследования, включившего 27 395 пациентов, у пациентов с хронической ишемической болезнью сердца (ИБС) и/или ЗПА длительная комбинированная терапия ривароксабаном (по 2,5 мг 2 раза в сутки) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (Аспирином♠ ) (100 мг в сутки) снижала частоту развития сердечно-сосудистых осложнений. Так, при приеме комбинированной терапии значительно сокращалась частота развития инсульта (42%) и сердечно-сосудистой смерти (22%). Кроме того, в группе пациентов, принимавших ривароксабан и ацетилсалициловую кислоту (Аспирин♠ ), отмечалось снижение риска смерти от любых причин на 18%. Монотерапия ривароксабаном (по 5 мг 2 раза в сутки) не приводила к снижению риска развития сердечно-сосудистых осложнений по сравнению с изолированным приемом ацетилсалициловой кислоты (Аспирина♠ ) (100 мг в сутки) и сопровождалась увеличением риска развития тяжелых кровотечений.

Исследования LITE, MOSAIC, HONOR

В последнее время ряд многоцентровых рандомизированных клинических исследований был посвящен определению эффективности выполнения физических нагрузок и упражнений у взрослых с ЗПА и перемежающейся хромотой. Согласно полученным данным, после физических упражнений, выполняемых под контролем физиотерапевтов, существенно увеличивалось расстояние ходьбы при 6-минутном тесте. Более того, у группы активных участников значимо снизились результаты опросника Brief Illness Perceptions Questionnaire (шкала из девяти пунктов, предназначенная для быстрой оценки когнитивных и эмоциональных представлений о болезни), в то время как в группе обычного ухода они несколько возросли.

CORDIOPREV

Проспективное рандомизированное слепое контролируемое исследование, продемонстрировало бóльшую эффективность средиземноморской диеты с добавлением нерафинированного оливкового масла первого отжима перед здоровым рационом питания с низким содержанием жиров в качестве вторичной профилактики сердечно-сосудистых событий у пациентов с ИБС и ЗПА. Оценка эффективности этих диет основывалась на билатеральном измерении толщины комплекса "интима–медиа" общих сонных артерий ультразвуковым методом. Согласно полученным данным, замедление прогрессирования атеросклероза, о чем свидетельствуют снижение толщины комплекса "интима–медиа" и редукция атеросклеротических бляшек на стенках общих сонных артерий, было более характерно для группы людей, придерживающихся средиземноморской диеты.

Масса тела как фактор риска у больных с заболеванием периферических артерий

Согласно данным мета-регрессионного анализа 12 исследований с ковариациями, включающими возраст, пол, наличие ИБС и сахарного диабета, риск летального исхода у больных с недостаточной массой тела с ЗПА был значительно выше по сравнению с теми, у кого масса тела была нормальной. Интересно, что риск смерти у пациентов с ожирением с ЗПА был значительно ниже, чем у пациентов без ЗПА. Таким образом, "парадокс ожирения" имеет место у больных с данной патологией, и необходимо проведение дальнейших исследований для выяснения лежащих в его основе механизмов и определения оптимальных стратегий контроля массы тела.

Глава 2. Заболевания аорты

Определения

Аневризма артерии - это локальное расширение артерии в 1,5 раза и более по сравнению с ожидаемым нормальным диаметром сосуда. Это определение применимо к брюшной и нисходящей грудной аорте.

Аневризма корня и восходящей грудной аорты - локальное увеличение диаметра сосуда, превышающее 4,5 см.

Истинная аневризма - ее стенками являются структурные элементы сосудов.

Ложная аневризма - наполненная кровью полость, лежащая в тканях вне артерии, но сообщающаяся с ней через отверстие в стенке.

Аневризма брюшной аорты - расширение, в 1,5 раза превышающее диаметр в нерасширенном участке брюшной аорты, или ее дилатация более 3 см.

Дилатация восходящей аорты - это локальное увеличение диаметра сосуда более 4 см.

Необходимо упомянуть, что указанные выше пороговые значения применимы для тех пациентов, чей рост, площадь поверхности тела или и то, и другое находятся в пределах 1–2 стандартных отклонений от среднего значения. Для больных, которые значительно ниже или выше среднего роста, эти диаметры должны быть скорректированы соответственно в сторону уменьшения или увеличения.

Индекс размера аорты (англ. aortic size index, ASI) - отношение диаметра аорты (см) к площади поверхности тела (м2 ).

Индекс высоты аорты (англ. aortic height index, AHI) - отношение диаметра аорты (см) к росту пациента (м).

Острый аортальный синдром - жизнеугрожающее состояние, при котором происходит нарушение целостности стенки аорты, способное привести к ее разрыву: расслоению аорты, интрамуральной гематоме (ИМГ) и проникающей атеросклеротической язве (ПАЯ).

Диссекция аорты - разрыв интимы, при котором происходит проникновение крови в медиальный слой аорты, разделяя интиму на две части в продольном направлении, создавая рассекающий лоскут, который отделяет истинный просвет от новообразованного ложного просвета.

Интрамуральная гематома - кровь в медиальном слое стенки аорты, возникшая при разрыве vasa vasorum (сосудов стенки сосуда) или небольших разрывах интимы, характеризующаяся отсутствием явных крупных разрывов внутренней стенки сосуда либо открытым ложным просветом.

Проникающая или пенетрирующая атеросклеротическая язва - очаговое нарушение интимы аорты вследствие изъязвления атеросклеротической бляшки, позволяющее крови проникать в медиальный слой и часто ассоциированное с ИМГ, варьирующей в размерах.

Мальперфузия - это осложнение диссекции аорты, проявляющееся нарушением кровоснабжения органов и приводящее к их ишемии, результатом которой являются органная дисфункция и системные метаболические нарушения.

Эктазия артерии - диффузное расширение артерии.Основные патологии стенки аорты схематично изображены на рис. 7.

image
Рис. 7. Патологии стенки аорты

Классификация

Расслоение аорты

Существует ряд классификаций диссекции аорты.

  1. Анатомическая классификация DeBakey:

    • I тип (50% всех диссекций): расслоения, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты, иногда ниже.

    • II тип (35%): диссекции локализованы в восходящем отделе аорты (проксимальнее брахиоцефалической или безымянной артерии).

    • III тип (15%): диссекция начинается в нисходящем отделе аорты за левой подключичной артерией и распространяется далее дистально или в более редких случаях проксимально.

    • IIIa тип: возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничены грудной аортой.

    • IIIb тип: возникают дистальнее левой подключичной артерии и распространяются ниже диафрагмы.

Схематично данная классификация представлена на рис. 8.

  1. Анатомиическая Стэнфордская классификация.

    • Тип А: диссекции восходящего отдела аорты.

    • Тип В: диссекция нисходящего отдела аорты (дистальнее левой подключичной артерии).

    • "Ни А, ни В": проксимальный рассекающий лоскут начинается в дуге аорты.

image
Рис. 8. Классификация диссекции аорты DeBakey

  1. Анатомическая классификация аневризм грудного и брюшного отделов аорты Кроуфорда.

    • I степень: ниже левой подключичной артерии и выше чревной оси или напротив верхней брыжеечной артерии и выше почечных артерий.

    • II степень: ниже левой подключичной артерии и включая инфраренальную брюшную аорту до уровня бифуркации аорты.

    • III степень: ниже межреберного промежутка в проекции VI грудного позвонка, сужающаяся чуть выше инфраренальной брюшной аорты до бифуркации подвздошной кости.

    • IV степень: ниже XII грудного позвонка, сужающаяся до бифуркации подвздошной кости.

    • Некоторые хирурги предлагают еще одну степень (V): ниже VI грудного позвонка, сужающуюся чуть выше почечных артерий.

Схематично данная классификация представлена на рис. 9.

image
Рис. 9. Классификация диссекции аорты Кроуфорда

  1. Классификация расслоения аорты по времени от появления симптомов.

    • А. Согласно позиции кардиологических обществ:

      • острое - в течение первых 2 нед после появления симптомов;

      • сверхострое (менее 24 ч);

      • острое (2–7 дней);

      • подострое (8–14 дней);

      • хроническое - после второй недели.

    • Б. Согласно позиции торакальных и сосудистых хирургов:

      • сверхострое - менее 24 ч;

      • острое - 1–14 дней;

      • подострое - 15–90 дней;

      • хроническое - более 90 дней.

Расширение аорты

Существует ряд классификаций аневризм аорты.

  1. По этиологии:

    • врожденные (синдромы и состояния, обусловленные наследственной или генетической причиной);

    • приобретенные:

      • воспалительные (специфические и неспецифические);

      • невоспалительные (атеросклеротические, травматические).

  2. По морфологии:

    • истинные аневризмы;

    • ложные аневризмы;

    • расслаивающие аневризмы.

  3. По форме:

    • мешковидные;

    • диффузные.

  4. По клиническому течению:

    • неосложненные;

    • осложненные (разрыв);

    • расслаивающие.

  5. По локализации:

    • I тип - аневризма проксимального сегмента брюшной аорты с вовлечением висцеральных и почечных артерий.

    • II тип - аневризма инфраренального сегмента без вовлечения бифуркации аорты.

    • III тип - аневризма инфраренального сегмента с вовлечением бифуркации аорты и подвздошных артерий.

    • IV тип - тотальное поражение брюшной аорты.

Диагностика

Клиническая картина

Заболевания аорты могут протекать как бессимптомно, так и с различными клиническими проявлениями.

  • Острая глубокая, ноющая или пульсирующая боль в груди или животе, которая может распространяться на спину, ягодицы, пах или ноги, указывающая на диссекцию аорты либо другие острые аортальные синдромы и лучше всего описываемая как "чувство разрыва".

  • Кашель, одышка или затрудненное либо болезненное глотание при больших аневризмах грудного отдела аорты.

  • Постоянная или прерывистая боль либо дискомфорт в животе, ощущение пульсации в животе или чувство сытости после минимального приема пищи при больших аневризмах брюшного отдела аорты.

  • Инсульт, ТИА или хромота, вторичные по отношению к атеросклерозу аорты.

  • Охриплость из-за паралича левого гортанного нерва при быстром увеличении аорты.

Клиническую оценку следует основывать на комплексном анализе жалоб пациента, изучении факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний и семейного анамнеза артериальных патологий, особенно наличия аневризм и любых случаев диссекции аорты в анамнезе или внезапной смерти.

При верификации диагноза диссекции аорты и дифференциации ее по типам следует учитывать некоторые особенности клинической картины, характерные для типа А и В, указанные ниже.

Клиническая картина при типе А и В диссекции аорты

Признак Частота встречаемости при типе А, % Частота встречаемости при типе В, %

Торакалгия

80

70

Боль в спине

40

70

Резкое начало боли

85

85

Миграция боли

<15

20

Аортальная недостаточность

40–75

–

Тампонада сердца

<20

–

Ишемия или инфаркт миокарда

10–15

10

Сердечная недостаточность

<10

<5

Плевральный выпот

15

20

Обморок

15

<5

Серьезный неврологический дефицит (кома/инсульт)

<10

<5

Повреждение спинного мозга

<1

–

Мезентериальная ишемия

<5

–

Острая почечная недостаточность

<20

10

Ишемия нижних конечностей

<10

<10

Инструментальные методы

Оптимизация изображения анатомии и патологических образований аорты требует специальных протоколов визуализации. При этом основными методами являются:

  • компьютерная томография (КТ);

  • магнитно-резонансная томография (МРТ);

  • трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ);

  • чреспищеводная эхокардиография (ЧП-ЭхоКГ);

  • ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной аорты;

  • диагностическая катетерная ангиография.

Важно заметить, что выбор метода визуализации должен быть пациентоориентированным и учитывать ряд факторов:

  • стабильность гемодинамики;

  • аллергию на контрастное вещество;

  • секреторнуюя функцию почек;

  • индивидуальные особенности пациента (например, учитывая относительно более длительное время обследования и ограниченное пространство, связанное с МРТ, иногда требующее седации).

Кроме того, доступность метода визуализации и наличие опытного квалифицированного персонала также могут быть значимыми факторами.

Особенности визуализирующих методик, которые необходимо учитывать при выборе метода диагностики, представлены ниже.

Сравнительная характеристика визуализирующих методик, применяемых при диссекции аорты

Особенность КТ МРТ ЭхоКГ ЧП-ЭхоКГ УЗИ Аортография

Доступность

+++

++

+++

++

+++

+

Переносимость

–

–

+++

+++

+++

++

Стоимость

–

–

–

–

–

–

Скорость получения данных

+++

+

++

++

++

+

Пространственное разрешение

+++

++

++

+++

++

+++

Временное разрешение

+

++

+++

+++

+++

++

Трехмерный набор данных

+++

++

+

+

+

++

Оценка изгиба ответвления сосуда

+++

+++

++

+

Недоступно

+++

Оценка функции клапанов и желудочков

+

++

+++

+++

+++

Визуализация стенки аорты

+++

+++

+

+++

+

–

Нефротоксичность

–

–

Нет

Нет

Нет

–

Радиация

–

–

Нет

Нет

Нет

–

Примечание. "+" - положительный компонент, "–" - отрицательный компонент, КТ - компьютерная томография, МРТ - магнитно-резонансная томография, ЭхоКГ - трансторакальная эхокардиография, ЧП-ЭхоКГ -чреспищеводная эхокардиография, УЗИ - ультразвуковое исследование.

Следует подробнее осветить преимущества и недостатки вышеуказанных методов в рамках диагностики заболеваний аорты.

  1. КТ.

Данный метод позволяет быстро получить изображение всей аорты и ее ветвей с высоким пространственным разрешением. Использование ЭКГ-метода при стробировании (выделении интересующего исследователя временного промежутка) уменьшает артефакт движения корня и восходящей аорты, значительно повышая точность измерений и диагностическую достоверность.

КТ может быть выполнена без использования йодсодержащего контраста, и такая неконтрастная визуализация позволяет точно обеспечить оценку диаметра аневризм аорты, что может быть достаточным для наблюдения за пациентами, которые имеют противопоказания или не переносят МРТ, хотя в некоторых случаях определение границ стенки аорты может быть затруднено (например, на уровне корня аорты). Использование йодсодержащего внутривенного контраста позволяет разграничить просвет аорты и стенку и в целом улучшает оценку изменений стенки. Необходимо помнить о потенциальных ограничениях внутривенного контрастирования: аллергии пациента на контрастное вещество и нефротоксичности. Однако, согласно недавним консенсусным заявлениям Американского колледжа радиологии и Национального фонда нефрологов, риск развития острого повреждения почек у пациентов с нарушенной их функцией после воздействия внутривенного йодсодержащего контрастного вещества, вероятно, переоценен, учитывая сложность отличия сопутствующей нефропатии от контраст-индуцированной нефропатии.

КТ обладает очень высокой чувствительностью и специфичностью при острых аортальных синдромах, расслоении аорты, ИМГ, проникающих атеросклеротических язвах и травматических повреждениях аорты. Кроме того, КТ визуализирует сопутствующее поражение коронарных артерий, поражение ветвей сосуда и гемоперикарда и может помочь в выявлении разрывов входа в рассечение, а также может быть информативной в рамках дифференциальной диагностики торакалгии.

  1. МРТ обеспечивает охват всей аорты и ответвлений сосудов, может охарактеризовать изменения стенки аорты в условиях воспаления и острого аортального синдрома (ОАС) и предлагает физиологическую оценку функции желудочков и клапанов, а также количественную оценку кровотока. МРТ не использует ионизирующее излучение и часто может проводиться без внутривенного введения контраста. Ввиду вышесказанного МРТ часто является основным методом оценки врожденных аномалий аорты и хорошо подходит для периодической профилактической визуализации у молодых пациентов. Использование ЭКГ-визуализации уменьшает артефакт движения корня аорты и 3D-наборов данных, что имеет решающее значение для достижения точных и воспроизводимых измерений.

Ограничения МРТ включают пространственное разрешение, уступающее КТ, а также появление артефактов у пациентов с металлическими изделиями или устройствами. Кроме того, МРТ не так широко доступна, как КТ, для визуализации аорты, имеет более длительное время выполнения, а возможности мониторинга нестабильных пациентов в сканере ограничены. Ввиду вышесказанного этот метод реже используется у пациентов с подозрением на острую патологию аорты, особенно когда пациенты гемодинамически нестабильны.

Для визуализации аорты доступны различные протоколы МРТ, например, МР-ангиография, которая включает в себя объемное изучение анатомии аорты с толщиной среза, позволяющей реконструировать изображения в нескольких плоскостях. Внутривенные контрастные вещества на основе гадолиния часто используются при МР-ангиографии, хотя существует очень небольшой риск индуцирования нефрогенного системного фиброза у пациентов с патологией почек.

Ключевые элементы отчетов о КТ и МРТ визуализации аорты, необходимые для оценки патологического процесса в аорте, следующие.

  • Максимальный диаметр аорты на каждом уровне расширения, перпендикулярный оси кровотока. В случаях асимметричного или овального контура следует указывать самый длинный и его перпендикулярный диаметры.

  • Изменения стенки, свидетельствующие об атеросклерозе, диффузном утолщении (например, аортите) или стенозирующем тромбе.

  • Признаки стеноза/окклюзии просвета, включая локализацию, тяжесть и длину.

  • Данные, свидетельствующие об:

    • остром аортальном синдроме (например, сообщающаяся диссекция, интрамуральная гематома, проникающая атеросклеротическая язва, очаговый разрыв интимы);

    • проксимальном или дистальном расширении;

    • предполагаемой локализации разрыва (если видно) и осложнения (например, экстравазация активного контраста, закрытый разрыв, разрыв, включая периаортальное кровоизлияние, перикардиальную и плевральную жидкость, расслоение средостения).

  • Распространенность патологического процесса аорты (острого или хронического) на ветви сосудов, результаты, указывающие на повреждение конечного органа, и подозрение на неправильную перфузию.

  • Прямое сравнение с предыдущими исследованиями должно быть детализировано для выявления соответствующих изменений.

  • Наличие и степень восстановления (например, трансплантат для интерпозиции, эндоваскулярный стент-трансплантат), а также любые признаки осложнения.

  • Представление о классификации заболеваний (например, острый аортальный синдром, аневризма/псевдоаневризма, стеноз просвета, атеросклеротическое заболевание аорты).

  • Должны быть включены соответствующие детали, касающиеся метода получения изображения (например, использование ЭКГ-стробирования) и измерения (например, осевое по сравнению с двойным наклонным, внутренний край по сравнению с внешним).

  1. ЭхоКГ является наиболее распространенным методом визуализации, используемым при первичной оценке анатомии и функции аортального клапана, корня и грудной аорты, не требующей экстренных мер. Несмотря на то что данный метод неоптимален для визуализации дуги аорты, он часто визуализирует сосуды ответвления дуги аорты и проксимальный отдел нисходящей аорты и может помочь в диагностике коарктации аорты (КоА) и открытого артериального протока. ЭхоКГ портативна и может быть выполнена у постели больного. Данный метод обладает высоким пространственным и временны´м разрешением, что может быть полезно при обследовании пациентов с ОАС для выявления осложнений, включая регургитацию аортального клапана, дисфункцию левого желудочка и тампонаду сердца. ЭхоКГ полезна при длительном наблюдении за корнем аорты и дилатацией восходящей ее части.

  2. ЧП-ЭхоКГ обеспечивает изображения с высоким разрешением большей части грудной аорты, за исключением короткого сегмента дистальной восходящей аорты, расположенного непосредственно проксимальнее основной артерии, что объясняется акустическим затенением от трахеи. Данный метод также очень полезен для детализации анатомии и функции аортального клапана. ЧП-ЭхоКГ особенно полезен при интраоперационном обследовании пациентов с ОАС для определения стратегий как оперативного, так и эндоваскулярного восстановления, а также для оценки истинного и ложного просвета до и сразу после восстановления аорты.

  3. УЗИ сосудов брюшной полости - эффективный и быстрый метод визуализации, рекомендуемый диагностический инструмент при скрининге и наблюдении за абдоминальной аортальной аневризмой, УЗ-критерием которой является увеличение диаметра до 3,0 см и более, при этом в основном используется метод измерения от внешнего к внешнему краю в переднезаднем или поперечном разрезе. Чувствительность ультразвука для выявления аневризмы приближается к 100%, хотя существует вариабельность между наблюдателями, и успешная визуализация может быть ограничена ожирением и скоплением газов в кишечнике. Используя визуализацию в режиме В, цветовую допплерографию и спектральный анализ формы волны, комплексная УЗ-оценка брюшной аорты может быстро выявить другие патологии аорты, такие как образование бляшек или подвижной атеромы, артериальные стенозы, стенозный тромб, воспаление, расслоение, псевдоаневризма, закрытый разрыв и аортокавальные свищи. УЗИ брюшной полости также может быть использовано для наблюдения за пациентами, перенесшими эндоваскулярную реконструкцию аневризмы абдоминального отдела аорты.

  4. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование (ВСУЗИ) - это эндоваскулярная технология, разработанная для обеспечения внутрипросветной визуализации локализованных заболеваний артерий и вен с высоким разрешением. ВСУЗИ особенно полезно при эндоваскулярном лечении сложных патологий грудной и брюшной аорты, поскольку оно выявляет анатомические особенности аорты, извитость, атеросклеротические бляшки, кальцификацию, устья ответвлений сосудов и дефекты внутрисосудистого заполнения (например, тромб, рассеченный лоскут). Такие данные внутрисосудистой УЗ-визуализации могут помочь выявить больных, для которых эндоваскулярное лечение сопряжено с высоким риском или противопоказано. ВСУЗИ особенно информативно при расслоении аорты, для дифференциации анатомии истинного и ложного просвета и тем самым направлять эндоваскулярное или открытое лечение. Может быть использовано для руководства установкой эндоваскулярных стентов и во время окончательной оценки для уменьшения объема используемого йодсодержащего контраста.

  5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Данный метод основан на распределении аналога глюкозы, Фтордезоксиглюкозы [18] (ПЭТ ФДГ), который с высокой аффинностью поглощается "гиперметаболическими" клетками (например, воспалительными клетками) и может быть использован для выявления и отслеживания активности сосудистого воспаления в крупных сосудах (например, при гигантоклеточном аортоартериите или болезни Такаясу).

  6. Инвазивная аортография. При помощи данного метода может быть получена точная информация о форме, размере, просвете аорты, ее боковых ветвей и коллатералях. Кроме того, ангиографические методы позволяют оценить и при необходимости провести лечение заболеваний коронарных артерий и ветвей аорты. Более того, можно оценить состояние аортального клапана и функцию левого желудочка. Однако при использовании данного метода не могут быть выявлены заболевания самой стенки аорты, а также заполненные тромбами аневризмы аорты. Следует отметить ограниченность применения данного метода ввиду его инвазивности, необходимости применения контрастного вещества, а также наличия специальных условий и высококвалифицированного медицинского персонала для выполнения операции. Тем не менее аортография может быть полезна, если результаты, полученные с помощью неинвазивных методов, неоднозначны или неполны.

Методы визуализации аорты для определения наличия и прогрессирования заболевания аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с подозрением или установленной патологией аорты диаметры сосуда следует измерять последовательно и точно в воспроизводимых анатомических точках, перпендикулярных оси кровотока. В случаях асимметричного или овального контура следует указывать самый длинный и перпендикулярный ему диаметр

I

B-NR

Следует минимизировать эпизодические и кумулятивные дозы ионизирующего излучения при сохранении качества диагностического изображения при визуализации аорты

I

C-LD

При выполнении КТ или МРТ рекомендуется измерять диаметры корня и восходящей аорты от внутреннего края к внутреннему краю с использованием ЭКГ-синхронизированного метода. При наличии аномалий стенки аорты, таких как атеросклероз или дискретное утолщение стенки (чаще встречается в дистальном отделе аорты), следует указывать диаметр от внешнего до внешнего края

I

C-EO

Диаметр корня аорты следует оценивать как максимальное измерение от синуса к синусу. При наличии асимметрии следует проводить несколько измерений и получать изображения корня как по короткой, так и по длинной оси, чтобы избежать недооценки ее диаметра

I

C-EO

Расширение корня или восходящей аорты следует проиндексировать в соответствии с ростом пациента или площадью поверхности тела для оценки клинического риска у больного с установленным или подозрением на заболевание аорты

IIa

C-LD

При выполнении ЭхоКГ целесообразно измерять аорту от переднего к переднему краю, перпендикулярно оси кровотока

IIa

C-EO

Возможно использование измерений от внутреннего к внутреннему краю аорты при ЭКГ- визуализации по короткой оси

IIb

C-EO

Мультидисциплинарный подход и принцип совместного принятия решения о дальнейшей тактике ведения

Следует отметить, что в области оказания сердечно-сосудистой помощи давно признана критическая ценность междисциплинарного, а нередко и совместного с пациентом и родственниками подхода (например, при выборе стратегии трансплантации сердца и механической поддержки кровообращения, проводимой только в центрах с передовым опытом).

Совместное принятие решений - это активный процесс, в ходе которого пациентам и их родственникам предлагается делиться своими мнениями и предпочтениями в отношении качества жизни, целей лечения и желаемых результатов. Подобная тактика помогает медицинским работникам лучше оценить риски и преимущества вмешательства по сравнению с консервативным лечением. Активное вовлечение пациентов в процесс принятия решений особенно важно в ситуациях, в которых существует клиническое равновесие, таких как:

  • аневризма аорты с пограничным диаметром для восстановления;

  • выполнение операции по удалению корня вместо протезирования корня аорты с клапанным каналом;

  • выполнение эндоваскулярной операции на грудной клетке у пациента с неосложненным расслоением аорты типа В, который подвержен повышенному риску осложнений;

  • абдоминальная аневризма аорты с использованием открытого хирургического вмешательства вместо эндоваскулярного лечения.

Совместное принятие решений может использоваться и для неинтервенционных вопросов, таких как выбор медицинской терапии или метода визуализации, используемого для дальнейшего наблюдения.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При острой патологии аорты, требующей срочного лечения, мультидисциплинарная команда должна определить наиболее подходящее вмешательство

I

C-EO

С целью оптимизации результатов лечения следует направить в специализированный центр аортологии пациентов с:

  • бессимптомной значительной патологией аорты;

  • показаниями к комплексному открытому или эндоваскулярному оперативному вмешательству;

  • множественными или тяжелыми сопутствующими заболеваниями

IIa

C-LD

Рекомендуется совместное с больным принятие решений при:

  • определении соответствующих пороговых значений для вмешательства;

  • выборе типа хирургического вмешательства;

  • выборе между открытым хирургическим и эндоваскулярным подходами;

  • медицинском ведении;

  • дальнейшем наблюдении

I

C-LD

Беременным или планирующим беременность пациенткам с заболеванием аорты рекомендуется совместное принятие решений при рассмотрении сердечно-сосудистых рисков беременности, пороговых значений диаметра для профилактической операции на аорте и способа родоразрешения

I

C-EO

Алгоритм диагностики аневризм грудного отдела аорты

Важно заметить, что аневризмы грудного отдела аорты встречаются от 5 до 10 на 100 000 человеко-лет. Из всех локализаций наиболее часто встречаются аневризмы корня аорты, восходящей аорты или обеих (60% случаев), за которыми следуют аневризмы нисходящей аорты (около 30%) и дуги (менее 10%).

Подробно этиология и возможные факторы риска рассмотрены в таблицах ниже.

Факторы риска аневризмы грудного отдела аорты

Немодифицируемые Модифицируемые

  • Врожденные генетические синдромальные.

    • Синдром Марфана

    • Синдром Лойса–Дитца

    • Сосудистый синдром Элерса–Данло

    • Синдром дисфункции гладкой мускулатуры

    • Другие, связанные с патогенными вариантами FLNA, BGN, LOX

  • Гипертензия

  • Атеросклероз

  • Дегенерация

  • Воспалительный аортит

  • Гигантоклеточный артериит

  • Врожденные генетические несиндромальные: ACTA2, MYH11, PRKG1, MYLK и др.

  • Семейная аневризма грудной аорты без идентифицированных патогенных вариантов в известном гене

  • Врожденные заболевания сердечно-сосудистой системы.

    • Двустворчатый клапан аорты

    • Синдром Тернера

    • Коарктация аорты

    • Сложные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, артериальный ствол)

  • Предыдущее травматическое повреждение аорты

  • Диссекция аорты в анамнезе

  • Семейный анамнез аневризмы аорты или периферических/внутричерепных аневризм у родственника первой или второй степени родства

  • Необъяснимая внезапная смерть в относительно молодом возрасте родственника первой или второй линии

  • Артериит Такаясу

  • Болезнь Бехчета

  • Заболевание, связанное с иммуноглобулином G4 или антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

  • Саркоидоз

  • Инфекционный аортит (бактериальный, грибковый, сифилитический)

Синдромы и состояния, обусловленные наследственной или генетической причиной, для которых характерным признаком является аневризма грудного отдела аорты

Синдром Клинические проявления

Синдром Марфана

Аневризма корня и/или грудного отдела аорты, расслоение аорты, пролапс митрального клапана, арахнодактилия, долихостеномелия, сколиоз, деформации грудной клетки ("килевидная"), хрусталиковая эктопия, близорукость, высокий рост, пневмоторакс, дуральная эктазия

Синдром Лойса–Дитца

Аневризма грудного отдела аорты и ее ветвей, расслоение аорты, артериальная извитость, пролапс митрального клапана, краниосиностоз, дуральная эктазия, гипертелоризм, синюшность склер, а также преждевременный остеоартрит и периферическая невропатия

Сосудистый синдром Элерса–Данло

Аневризма грудного и/или брюшного отдела аорты, разрыв артерии, расслоение аорты, пролапс митрального клапана, разрыв кишечника и/или матки, пневмоторакс, полупрозрачная кожа, атрофические рубцы, гипермобильность мелких суставов, легкие кровоподтеки, каротидно-кавернозный свищ

Синдром Элерса–Данло с перивентрикулярной узловой гетеротопией

Перивентрикулярная узловая гетеротопия, двустворчатый аортальный клапан, патология митрального клапана, открытый аортальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, судороги, гипермобильность суставов

Синдром дисфункции гладкой мускулатуры

Цереброваскулярные заболевания, легочная гипертензия, легочные заболевания, гипоперистальтика, гипотонический мочевой пузырь, врожденный мидриаз

Синдром артериальной извитости

Извилистые артерии крупного и среднего размера, расширение аорты, черепно-лицевые, кожные и скелетные особенности

Синдром Меестера–Лойера

Пролапс митрального клапана, аневризма грудного отдела аорты, диссекция аорты

ACTA2

Аневризма грудного отдела аорты, расслоение аорты, преждевременная ИБС и цереброваскулярное заболевание, сетчатое ливедо, хлопья радужной оболочки

MYH11

Аневризма грудного отдела аорты, диссекция аорты, открытый аортальный проток

MYLK

Аневризма грудного отдела аорты, диссекция аорты при сравнительно малом ее размере

PRKG1

Аневризма грудного отдела аорты, расслоение аорты при сравнительно малом ее размере в молодом возрасте

Синдром Тернера

Аневризма грудного отдела аорты, двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты, расслоение аорты, низкий рост, лимфедема, перепончатая шея, преждевременная недостаточность яичников

Следует отметить, что аневризмы корня и восходящей грудной аорты, как правило, имеют наследственное влияние и присутствуют в более молодом возрасте, в то время как аневризмы нисходящей грудной аорты обычно связаны с дегенерацией и характерны для пациентов более старшего возраста. Более того, аневризмы корня и восходящего отдела грудной аорты также часто ассоциируются с двустворчатым аортальным клапаном, хотя генетическая основа и причины, по которым у некоторых, но не у всех, пациентов имеется сопутствующая аортопатия, до конца не изучены. Таким образом, аневризмы корня и восходящей аорты, как правило, имеют врожденную или наследственную причину, в то время как аневризмы нисходящей аорты - атеросклеротическую причину и называются дегенеративными.

Следует рассмотреть некоторые особенности, связанные с повышенным риском расслоения у пациентов с наследственными аневризмами грудной аорты.

  • Семейный анамнез расслоения аорты при ее диаметре менее 5,0 см.

  • Семейный анамнез необъяснимой внезапной смерти в возрасте моложе 50 лет.

  • Быстрый рост аорты (0,5 см за 1 год или 0,3 см/год за 2 года подряд).

Особенности, связанные с повышенным риском аортальных осложнений при синдроме Марфана, следующие.

  • Семейный анамнез расслоения аорты.

  • Быстрый рост параметров дилатации орты (0,3 см/год).

  • Диффузное расширение корня и восходящей аорты.

  • Выраженная извитость позвоночных артерий.

Для выявления этиологического фактора заболевания грудного отдела аорты следует провести описанные ниже диагностические мероприятия.

Генетическое тестирование и скрининг членов семьи на патологию грудной аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с аневризмами корня и/или восходящего отдела аорты либо расслоением аорты рекомендуется собрать семейный анамнез заболеваний грудного отдела аорты, необъяснимых внезапных смертей, периферических и внутричерепных аневризм в нескольких поколениях

I

B-NR

Генетическое тестирование для выявления патогенных/вероятных патогенных вариантов (т.е. мутаций) рекомендуется больным с аневризмами корня и/или восходящей аорты или расслоением аорты и подозрением на наследственный генез данных патологий

I

B-NR

У пациентов с установленным патогенным или вероятным патогенным вариантом в гене, предрасполагающем к врожденной патологии аорты, рекомендуется предоставить генетическое консультирование и информировать лечащего врача и больного о конкретном гене и варианте в гене

I

B-NR

При выявлении у больного с наследственным заболеванием грудного отдела аорты патогенного/вероятно патогенного варианта гена, рекомендуется провести генетическое тестирование биологических родственников из группы риска (т.е. каскадное тестирование). Членам семьи, которые, как установлено генетическим скринингом, унаследовали патогенный/вероятно патогенный вариант, рекомендуется визуализация аорты с помощью ЭхоКГ, если корень и восходящий отдел аорты адекватно визуализируются (в противном случае рекомендуется использовать КТ или МРТ)

I

B-NR

При неинформативности генетического тестирования в семье пациента с аневризмой корня и/или восходящей аорты либо расслоением аорты рекомендуется скрининговая визуализация аорты биологических родственников из группы риска (т.е. каскадное тестирование)

I

B-NR

У пациентов с аневризмами корня аорты и/или восходящей ее части либо расслоением аорты, при отсутствии либо известного семейного анамнеза данной патологии, либо патогенного/вероятного патогенного варианта гена, рекомендуется скрининговая визуализация аорты родственников первой степени

I

C-LD

При острой диссекции аорты типа А диаметр корня и восходящей части аорты должен быть записан в протоколе операции и медицинской карте

I

C-EO

Рекомендации по генетическому скринингу у пациентов с подозрением на аневризму грудного отдела аорты представлены в виде алгоритма на рис. 10.

image
Рис. 10. Алгоритм проведения генетического скрининга у пациентов с подозрением на аневризму грудного отдела аорты

Расширение корня аорты и расслоение аорты типа А являются ведущими причинами заболеваемости и смертности при синдроме Марфана. При этом пациенты с данным заболеванием подвергаются наибольшему риску аневризматического расширения корня аорты с последующим вовлечением восходящей ее части и стиранием синотубулярного соединения. Однако встречаются и расширения нисходящего отдела. Номограммы, учитывающие возраст, пол, площадь поверхности тела и рост, помогают определить степень отклонения диаметра сосуда от нормы в общей популяции. Следует отметить, что скорость расширения аорты выше у пациентов с большими аневризмами аорты. Специфические для пациента факторы, такие как деформации грудной клетки и заболевания легких, могут ограничивать оценку корня аорты при ЭхоКГ. В подобных случаях следует применить КТ или МРТ исследования в качестве альтернативных методов визуализации и измерения размеров сосуда.

Особенности визуализации аорты при синдроме Марфана

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с синдромом Марфана рекомендуется ЭхоКГ во время первичной диагностики с целью определения диаметров корня аорты и восходящей ее части и через 6 мес после этого для определения скорости изменения данных параметров. При стабильности показателей рекомендуется ежегодное выполнение ЭхоКГ с целью контроля

I

C-EO

При недостаточной информативности ЭхоКГ пациентам с установленным диагнозом или подозрении на синдром Марфана рекомендуется проведение КТ или МРТ грудной аорты

I

C-EO

У взрослых с синдромом Марфана после первичной ЭхоКГ целесообразно провести КТ или МРТ грудной аорты для подтверждения диаметров аорты и оценки остальной ее грудной части

IIa

C-EO

Больным с синдромом Марфана, перенесшим протезирование корня аорты, рекомендуется обзорная визуализация грудной аорты с помощью МРТ (или КТ) для оценки дистального ее отдела, сначала ежегодно, а затем при стабильно нормальных размерах сосуда - 1 раз в 2 года

I

C-LD

У пациентов с синдромом Марфана, перенесших протезирование корня аорты, целесообразно проводить обзорную визуализацию каждые 3–5 лет для выявления потенциальной абдоминальной аневризмы аорты

IIa

C-LD

Особенности визуализации аорты при синдроме Лойса–Дитца

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с синдромом Лойса–Дитца рекомендуется выполнение исходной ЭхоКГ для определения диаметров корня и восходящей части аорты, а через 6 мес - для определения скорости увеличения данных показателей. В случае их неизменности, если диаметры аорты стабильны, рекомендуется их ежегодная переоценка, наблюдение за ЭхоКГ

I

C-EO

Ежегодное наблюдение за визуализацией пораженной аорты и артерий с помощью МРТ или КТ рекомендуется больным с синдромом Лойса–Дитца и дилатацией или рассечением аорты и/или артериальных ветвей на исходном этапе

I

C-EO

Пациентам с синдромом Лойса–Дитца рекомендуется выполнение исходной МРТ или КТ от головы до таза для оценки всей аорты и ее ветвей на предмет аневризмы, расслоения и извитости

I

C-LD

У пациентов с синдромом Лойса–Дитца без расширения аорты дистальнее корня или восходящей аорты и без расширенных либо рассеченных артериальных ветвей целесообразно проводить обзорную визуализацию от грудной клетки до таза с помощью МРТ (или КТ) каждые 2 года, но визуализация может проводиться чаще в зависимости от семейного анамнеза

IIa

C-EO

У пациентов с синдромом Лойса–Дитца без дилатации церебральных артерий при первоначальном обследовании целесообразно периодическое визуализирующее наблюдение за церебральными аневризмами с помощью МРТ или КТ каждые 2–3 года

IIa

C-EO

Аневризмы и расслоения разветвленных сосудов, извитость артерий и особенности скелета у больных с синдромом Лойса–Дитца аналогичны тем, которые наблюдаются при синдроме Марфана, но с уникальными черепно-лицевыми и кожными особенностями: при всех вариантах данного синдрома повышается риск поражения аорты дистальнее ее корня, а также ответвлений сосудов и внутричерепных аневризм. Ввиду вышесказанного рекомендуется визуализация сосудов с помощью КТ или МРТ от головы до таза для оценки наличия аневризм и извитости артерий. При этом частота последующего скрининга церебральных аневризм у пациентов, у которых при первоначальном обследовании патологии мозговых артерий выявлено не было, будет зависеть от возраста больного, семейного анамнеза, фенотипа или других особенностей.

Особенности диагностики синдрома Тернера

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с синдромом Тернера во время постановки диагноза рекомендуется выполнение ЭхоКГ и МРТ сердца для выявления анатомических факторов риска диссекции аорты*:

  • наличия двустворчатого аортального клапана;

  • расширения корня и восходящей части аорты;

  • наличия коарктации аорты;

  • других врожденных пороков сердца

I

B-NR

У больных с синдромом Тернера в возрасте старше 15 лет рекомендуется использовать ASI [отношение диаметра аорты (см) к площади поверхности тела (м2 )] для определения степени расширения аорты и оценки риска ее диссекции

I

B-NR

Рекомендуется проводить обзорную визуализацию с помощью ЭхоКГ или МРТ для оценки состояния аорты каждые 5 лет у детей и каждые 10 лет у взрослых, а также перед планированием беременности пациенткам с синдромом Тернера без факторов риска расслоения аорты*

I

C-LD

Пациентам с синдромом Тернера и ASI >2,3 см/м2 рекомендуется проводить обзорную визуализацию аорты не реже одного раза в год

I

C-EO

У пациентов с синдромом Тернера и факторами риска расслоения аорты* визуализация аорты с интервалом, зависящим от ее диаметра, ASI и скорости дилатации аорты

I

C-EO

Больным с синдромом Тернера не старше 15 лет и у которых ASI превышает 2,5 см/м2 и есть факторы риска расслоения аорты*, протезирования корня, восходящей части аорты или и того, и другого, является разумным. Следует рассмотреть возможность протезирования корня, восходящей части аорты или и того, и другого у пациентов без факторов риска расслоения аорты

IIa IIb

C-LD C-EO

*Факторы риска диссекции аорты: наличие двустворчатого аортального клапана, расширения корня и восходящей части аорты, наличия коарктации аорты, других врожденных пороков сердца, артериальной гипертензии.

Диагностические рекомендации для пациентов с дилатацией или аневризмой грудного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с расширением грудного отдела аорты рекомендуется проведение ЭхоКГ во время постановки диагноза для оценки анатомии и функции аортального клапана, а также диаметра грудной аорты

I

C-LD

Следует провести КТ или МРТ для оценки анатомии и диаметра грудной аорты больным с расширенной в грудном отделе аортой во время постановки диагноза

IIa

C-LD

У пациентов с дилатацией грудной аорты для определения ее скорости расширения целесообразно проводить последующую визуализацию (с помощью ЭхоКГ, КТ или МРТ, в зависимости от индивидуальной анатомии) через 6–12 мес

IIa

C-LD

При стабильных размерах дилатированного грудного отдела аорты рекомендуется проводить контрольную визуализацию каждые 6–24 меc (в зависимости от диаметра сосуда)

IIa

C-LD

Диагностика аневризм абдоминального отдела аорты

Факторы риска аневризмы абдоминального отдела аорты

Основные факторы Дополнительные факторы

  • Курение в анамнезе

  • Пожилой возраст

  • Мужской пол

  • Аневризмы брюшной аорты в семейном анамнезе

  • Гипертензия

  • Гиперлипидемия

  • Белая раса

  • Наследственное заболевание сосудистой соединительной ткани

  • Атеросклеротическое сердечно-сосудистое заболевание

У пациентов с аневризмой абдоминальной аорты (ААА) важна ее визуализационная оценка для определения исходного диаметра и сроков проведения контрольных исследований. В настоящее время УЗ-визуализация является стандартом для оценки брюшной аорты, однако КТ обеспечивает лучшую визуализацию брюшной аорты и ее ветвей и поэтому используется для предоперационного планирования. При этом МРТ является разумной альтернативой КТ у отдельных групп пациентов.

Алгоритм диагностики дилатации или аневризмы абдоминального отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с ААА от 3,0 до 3,9 см рекомендуется проводить контрольное УЗИ каждые 3 года для оценки изменения размеров

I

B-NR

У мужчин с ААА от 4,0 до 4,9 см и у женщин с ААА от 4,0 до 4,4 см рекомендуется ежегодно проводить контрольное УЗИ для оценки изменения интервала

I

B-NR

Мужчинам с ААА >5,0 см и женщинам с ААА ≈4,5 см рекомендуется проводить контрольное УЗИ каждые 6 мес для оценки изменения размеров

I

B-NR

Больным с ААА, которая недостаточно четко определяется с помощью ультразвука, рекомендуется проведение контрольной КТ

I

С-ЕО

При наличии противопоказаний к проведению КТ или для снижения кумулятивного риска облучения целесообразно проводить МРТ-наблюдение

IIa

C-LD

Больным с ААА, отвечающим критериям восстановления, рекомендуется выполнение КТ для планирования оперативного лечения

I

С-ЕО

Вышеописанные рекомендации представлены в виде алгоритмов на рис. 11, 12.

image
Рис. 11. Скрининг пациентов с подозрением на аневризму брюшной аорты
image
Рис. 12. Наблюдение за пациентами с аневризмой брюшной аорты

Диагностика аортопатии и двустворчатого аортального клапана

Данная патология чаще всего спорадическая, но, возможно, и наследуемая по аутосомно-доминантному типу с переменной пенетрантностью, которая может быть изолированной или связанной с другими аортопатиями либо врожденными сердечно-сосудистыми дефектами или состояниями. Аортопатии двустворчатого аортального клапана (АДАК) - часто ассоциируются с дисфункцией аортального клапана (стеноз или регургитация), при этом имеет место высокий риск инфекционного эндокардита. Пациенты с АДАК часто имеют расширение аорты или аневризму, поражающую корень и/или восходящий отдел аорты, причем с возрастом частота встречаемости данной патологии увеличивается. Больные с АДАК имеют повышенный риск диссекции аорты типа А, вследствие чего им требуются пожизненное наблюдение и визуализация аорты, даже после протезирования аортального клапана.

Особенности диагностики аортопатии и двустворчатого аортального клапана

Рекомендация Класс рекомендации Уровень доказательности

Рекомендовано выполнение ЭхоКГ больным с АДАК для:

  • оценки морфологии и функции аортального клапана;

  • измерения диаметра корня и восходящего отдела аорты;

  • оценки коарктации аорты и других связанных с ней сердечно-сосудистых дефектов

I

B-NR

При неинформативности ЭхоКГ, если диаметр и морфология корня аорты, восходящей аорты или и того, и другого не могут быть точно либо полностью оценены, пациентам с АДАК показано выполнение КТ или МРТ грудной аорты

I

C-LD

Больным с АДАК и либо наследственными заболеваниями аорты, либо фенотипическими особенностями, относящимися к синдрому Лойса–Дитца, рекомендуется медико-генетическая оценка

I

C-LD

У пациентов с АДАК и расширением корня аорты или восходящей аорты рекомендуется выполнить ЭхоКГ всем родственникам первой линии для оценки наличия данной патологии, расширения корня и/или восходящего отдела аорты или обоих. При неинформативности данного метода исследования рекомендуется выполнение КТ грудной аорты или МРТ

I

C-LD

Целесообразно провести скрининг всех родственников первой степени пациентов с АДАК с помощью ЭхоКГ для оценки наличия данной патологии, расширения корня и/или восходящего отдела аорты либо того и другого

IIa

B-NR

Диагностика острого аортального синдрома

Клиническая картина

Для острого аортального синдрома характерны клинические признаки, изложенные в таблице ниже.

Симптомы и синдромы, характерные для клинической картины острого аортального синдрома

Признак Этиология симптома

Асимметричное аортальное давление (>20 мм рт.ст.) между конечностями

Нарушение кровотока в ответвлении артерии

Ишемия кишечника или желудочно-кишечное кровотечение

Неправильная перфузия чревной или верхней брыжеечной артерии

Дисфагия

Сдавление пищевода

Одышка

  • Сдавление трахеи или бронха

  • Застойная сердечная недостаточность вследствие острой тяжелой аортальной регургитации или гемоторакса либо тампонады сердца

  • Перикардиальный выпот

Кровохарканье

Разрыв сосуда в паренхиме легкого

Охриплость

Сдавливание возвратного гортанного нерва

Синдром Хорнера

Сжатие симпатического нерва

Ишемия миокарда или инфаркт миокарда

Поражение коронарной артерии путем рассечения или сдавления аневризмой

Новый шум при аортальной регургитации

Неполное закрытие аортального клапана, вторичное по отношению к перевязке створок расширенной аортой или выпадению створок из-за рассечения корня аорты

Олигурия или гематурия (грубая)

Некорректная перфузия одной или обеих почечных артерий

Параплегия

Спинальная мальперфузия, связанная с поражением межреберной артерии

Ишемия нижних конечностей

Некорректная перфузия подвздошной артерии

Шок

Тампонада сердца, гемоторакс, открытый разрыв аорты, острая тяжелая аортальная регургитация, тяжелая ишемия миокарда

Симптомы инсульта

Поражена сонная или позвоночная артерия

Синдром верхней полой вены

Сдавление верхней полой вены

Обморок

Поражение сонной артерии или тампонада сердца

Инструментальная диагностика острого аортального синдрома

Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки не является ни достаточно чувствительной, ни специфичной для диагностики ОАС. Однако некоторые рентгенологические данные могут вызвать подозрение на диссекцию аорты или быть частью дифференциальной диагностики. Среди них можно отметить следующие.

  • Расширение средостения.

  • Нарушение обычно четкого контура бугорка аорты.

  • "Кальциевый признак", который проявляется как фрагмент кальцификации интимы, визульно отличающийся от остальной стенки аорты >5 мм.

  • Появление двойного контура внутри аорты.

  • Отклонение трахеи вправо.

  • Отклонение назогастральной трубки вправо (у пациентов на искусственном кормлении).

Наиболее эффективными и обладающими высокой точностью визуализирующими методами диагностики ОАС являются КТ, ЭхоКГ и МРТ. Аортография - весьма ограниченный метод ввиду его инвазивного характера и значительно меньшей чувствительности, чем у перечисленных выше способов визуализации. Сравнительная характеристика методов визуализации, используемых в диагностике ОАС, представлена в таблице ниже.

Сравнительная характеристика визуализирующих методик, применяемых в диагностике острого аортального синдрома

Повреждение или патология ЭхоКГ ЧП-ЭхоКГ КТ МРТ

Восходящий отдел аорты

++

+++

+++

++

Дуга аорты

+

+

+++

+++

Нисходящий отдел аорты

+

+++

+++

+++

Размер

++

+++

+++

+++

Пристеночный тромб

+

+++

+++

+++

Интрамуральная гематома

+

+++

++

+++

Пенетрирующая аортальная язва

++

++

+++

+++

Вовлечение ветвей аорты

+

+

+++

+++

Примечание. "+" - положительный компонент, КТ - компьютерная томография, МРТ - магнитно-резонансная томография, ЧП-ЭхоКГ - чреспищеводная эхокардиография, УЗИ - ультразвуковое исследование брюшной аорты.

Системы оценки риска острого расслоения аорты [например, оценка риска обнаружения расслоения аорты (AAD-RS) или упрощенная оценка аорты (AORTAs)] могут помочь в диагностической оценке пациентов с ОАС. Они описаны в таблицах ниже.

Оценка риска обнаружения расслоения аорты AAD-RS

Обстоятельства высокого риска Особенности болевого синдрома при высоком риске Данные физикального обследования, свидетельствующие о высоком риске

  • Синдром Марфана или другое заболевание соединительной ткани

  • Заболевание аорты в семейном анамнезе

  • Известная патология аортального клапана

  • Недавняя операция на аорте

  • Известная аневризма грудной аорты

Боль в груди, спине или животе:

  • режущая или разрывающая

  • внезапное начало

  • сильная

  • Дефицит пульса или разность в систолическом давлении (САД)

  • Очаговый неврологический дефицит (сопровождаемый болевым синдромом)

  • Шум аортальной регургитации (новый, сопровождаемый болевым синдромом)

  • Гипотензия или шоковое состояние

Упрощенная оценка вероятности ОАС по AORTAs по Morello и соавт.

Признак Балл

Гипотензия/шок

2

Аневризма

1

Дефицит пульса

1

Неврологический дефицит

1

Сильная характерная боль

1

Внезапно возникающая характерная боль

1

Примечание. Пациенту присваивается количество баллов, соответствующее каждому клиническому пункту, который имеет место в клинической картине пациента. Баллы суммируются, и общая оценка от 0 до 1 балла является низкой вероятностью расслоения аорты, а 2 балла и более - высокой.

Особенности диагностики острого аортального синдрома

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется выполнение КТ для первичной диагностики ввиду ее широкой доступности, точности и скорости, а также степени анатомической детализации, которую она обеспечивает

I

C-LD

У пациентов с подозрением на ОАС ЭхоКГ и МРТ являются разумными альтернативами для первичной диагностики

IIa

C-LD

Рекомендуется выполнение клинического анализа крови с определением:

  • уровня эритроцитов и гемоглобина для уточнения объема кровепотери и наличия анемии;

  • уровня лейкоцитов для выявления воспаления

Не установлен

Не определен

Всем пациентам с подозрением на диссекцию аорты рекомендовано определение уровня креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации

Не установлен

Не определен

Больным с подозрением на диссекцию аорты рекомендовано определение уровня аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы

Не установлен

Не определен

Измерение уровня глюкозы рекомендовано всем больным с заболеваниями аорты для определения кардиоваскулярного риска

Не установлен

Не определен

Выполнение развернутой липидограммы рекомендовано всем больным с заболеваниями аорты для определения кардиоваскулярного риска

Не установлен

Не определен

Определение парциального давления газов крови может быть информативно у пациентов с подозрением на расслоение аорты

Не установлен

Не определен

Алгоритм диагностики при подозрении на ОАС представлен на рис. 13.

Диагностика артериита Такаясу и гигантоклеточного артериита

Диагностические критерии артериита Такаясу и гигантоклеточного артериита представлены в таблице ниже. При этом наличие 3 критериев и более с достоверностью 90% позволяет верифицировать диагноз.

image
Рис. 13. Алгоритм диагностики при подозрении на острый аортальный синдром. ОАС — острый аортальный синдром, ОГК — органы грудной клетки, ЭКГ — электрокардиография, ЭхоКГ — эхокардиография, ЧП-ЭхоКГ — чреспищеводная эхокардиография, МРТ — магнитно-резонансная томография

Диагностические критерии артериита Такаясу и гигантоклеточного артериита

Артериит Такаясу Гигантоклеточный артериит

  • Возраст начала заболевания моложе 40 лет

  • Перемежающаяся хромота

  • Уменьшение пульса в плечевой артерии

  • Подключичная артерия или перелом аорты

  • Изменение САД >10 мм рт.ст. между показателями на плечах

  • Аортографическое свидетельство стеноза аорты или ее ветви

  • Возраст старше 50 лет

  • Недавно возникшая локализованная головная боль

  • Болезненность височной артерии или ослабление пульса

  • Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) >50 мм/ч

  • Некротизирующий васкулит по результатам биопсии артерии

Визуализирующие методы диагностики васкулита крупных сосудов

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с васкулитом крупных сосудов рекомендуется комплексная оценка всей аорты и ответвлений сосудов с помощью МРТ или КТ, позитронно-эмиссионной томографии с 18-фтор-дезоксиглюкозой (ПЭТ ФДГ) или без нее

I

C-LD

Лечение

Рекомендации по хирургической коррекции несиндромной наследуемой аневризмы грудного отдела аорты и отсутствии выявленной генетической причины

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У бессимптомных пациентов с аневризмами корня аорты или восходящего ее отдела с несиндромным наследственным заболеванием и без выявленной генетической причины определение сроков хирургического лечения требует совместного с пациентом принятия решения, основанного на анализе комплекса клинических и анамнестических данных

I

C-LD

Бессимптомным без признаков высокого риска неблагоприятных событий в аорте больным рекомендуется ее восстановление при наличии:

  • аневризмы корня аорты или восходящего ее отдела с максимальным диаметром сосуда 5,0 см и более;

  • несиндромного наследственного заболевания без выявленной генетической причины;

  • хирургической коррекции аневризмы аорты у кровных родственников в анамнезе

или

  • отсутствии информации о диаметре аорты на момент расслоения

I

C-LD

У пациентов с аневризмами корня аорты или восходящего ее отдела с несиндромным наследственным заболеванием и не выявленной генетической причиной и максимальным диаметром аорты 4,5 см и более, у которых есть признаки высокого риска неблагоприятных событий в аорте, или которые подвергаются кардиохирургическим вмешательствам по другим показаниям, восстановление аорты целесообразно при выполнении его опытными хирургами в многопрофильной аортальной бригаде

IIa

C-LD

Консервативная терапия при синдроме Марфана

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Для снижения скорости дилатации аорты, при отсутствии противопоказаний рекомендуется лечение β-блокаторами или блокаторами рецептора к ангиотензину в максимально переносимых дозах больным с синдромом Марфана

I

A

У пациентов с синдромом Марфана применение комбинации β-блокатора и блокатора рецепторов ангиотензина в максимально переносимых дозах (если нет противопоказаний) является разумным для снижения скорости расширения аорты

IIa

C-LD

Особенности оперативного вмешательства при синдроме Марфана: протезирование корня аорты

Профилактическое протезирование корня аорты при заболевании аневризмой предотвращает расслоение аорты типа А и улучшает выживаемость при синдроме Марфана. Пороговый размер для плановой операции по замене расширенного корня аорты при синдроме Марфана зависит от многих факторов, включая возраст пациента, рост и массу тела, семейный анамнез, скорость роста аорты и другие специфические для пациента факторы.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с синдромом Марфана и диаметром корня аорты 5,0 см и более рекомендуется операция по протезированию корня и восходящего отдела аорты

I

B-NR

Больным с синдромом Марфана, диаметром корня аорты >4,5 см и особенностями, связанными с повышенным риском расслоения аорты, операция по протезированию корня и восходящей части аорты является целесообразной при ее выполнении опытными хирургами в составе многопрофильной бригады аортальных хирургов

IIa

B-NR

Выполнение оперативного вмешательства с целью протезирования корня и восходящей части аорты опытными хирургами в составе многопрофильной бригады аортальных хирургов целесообразно у больных с синдромом Марфана и отношением максимальной площади поперечного сечения корня аорты (см2 ) к росту пациента (м), равным >10

IIa

C-LD

У пациентов с синдромом Марфана и диаметром аорты, приближающимся к пороговому значению для хирургического лечения, которые являются кандидатами на клапан-сохраняющую замену корня и имеют очень низкий хирургический риск. Операция по протезированию корня и восходящей части аорты может быть целесообразной, если ее проводят опытные хирурги, аортальные хирурги в составе многопрофильной бригады

IIb

C-LD

Рекомендуется рассмотреть хирургическое вмешательство по протезированию сегмента аневризмы у больных с синдромом Марфана и аневризмой дуги, нисходящей грудной или брюшной аорты диаметром 5,0 см и более без диссекции

IIa

C-ЕО

Таким образом, сегменты аорты, расположенные дистальнее корня и восходящей аорты, могут расширяться при синдроме Марфана, и это чаще происходит после плановой замены корня или после предыдущей диссекции аорты с вовлечением этих сегментов. Пациентам с приемлемым риском оперативного лечения или с большой ожидаемой продолжительностью жизни оперативное вмешательство по резекции первичных (нерасщепленных) аневризм, вовлекающих дугу, нисходящую или брюшную аорту, целесообразно при пороговом диаметре аорты 5,0 см и более, в зависимости от возраста пациента, скорости роста аорты, семейного анамнеза и хирургического риска. Расслоение аорты типа В встречается примерно у 10% пациентов с синдромом Марфана, часто при отсутствии значительного расширения нисходящей аорты, и иногда связано с предшествующей плановой заменой корня аорты, предыдущим расслоением аорты в другом месте или беременностью.

Тактика ведения пациента с синдромом Лойса–Дитца

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При отсутствии противопоказаний рекомендуется назначать в максимально переносимых дозах β-блокаторы или блокаторы рецепторов к ангиотензину либо их комбинации

IIa

C-EO

У пациентов с синдромом Лойса–Дитца и дилатацией аорты хирургический порог для профилактического протезирования корня и восходящего отдела аорты должен определяться:

  • конкретным генетическим вариантом*;

  • диаметром и скоростью дилатации аорты;

  • экстрааортальными особенностями;

  • семейным анамнезом;

  • возрастом и полом пациента;

  • предпочтениями врача и больного

I

C-LD

Операция по замене неповрежденной дуги, нисходящего или брюшного отдела аорты диаметром от 4,5 см может быть рассмотрена у больных с синдромом Лойса–Дитца, обусловленным патогенным вариантом генов TGFBR1 , TGFBR2 или SMAD3 , с учетом:

  • конкретного генетического варианта;

  • возраста пациента;

  • скорости дилатации аорты;

  • семейного анамнеза дилатации аорты;

  • наличия дополнительных признаков высокого риска** и хирургического риска, влияющего на принятие решения

IIb

C-ЕО

*Пороговые значения для профилактического эндопротезирования корня и восходящей аорты при синдроме Лойса–Дитца на основе генетического варианта, принятые Американской ассоциацией кардиологов.

**К дополнительным признакам высокого риска относят патогенный вариант, размер тела, фенотип и семейный анамнез расслоения аорты.

Показания для профилактического эндопротезирования корня и восходящей аорты при синдроме Лойса–Дитца, принятые Американской ассоциацией кардиологов

Измененный ген Порог, см Дополнительные факторы риска* Класс рекомендаций Уровень достоверности

TGFBR1

4,5 и более

Нет

I

C-LD

TGFBR2

4,5 и более

Нет

I

C-LD

TGFBR1

4,0 и более

Есть

IIb

C-ЕО

TGFBR2

4,0 и более

Есть

IIa

C-LD

*Женщины с TGFBR2 и небольшим размером тела; тяжелые экстрааортальные особенности (например, краниосиностоз, волчья пасть, гипертелоризм, раздвоенный язычок, выраженная извитость артерий, расширенные рубцы и полупрозрачная кожа); семейный анамнез расслоения аорты (особенно в молодом возрасте или при относительно небольшом диаметре аорты); скорость дилатации аорты более 0,3 см/год.

Хирургические пороги для профилактического эндопротезирования корня и восходящей аорты при несиндромном наследуемом заболевании грудной аорты, основанные на генетическом варианте и дополнительных факторах риска расслоения аорты, представлены ниже.

Показания к профилактическому эндопротезированию корня и восходящей аорты при несиндромном наследуемом заболевании грудной аорты

Измененный ген Порог, см Дополнительные факторы риска* Класс рекомендаций Уровень доказательности

ACTA2

4,5 и более

Нет

IIa

C-LD

ACTA2

4,2 и более

Есть

IIb

C-EO

PRKG1

4,2 и более

Нет

IIb

C-LD

PRKG11

4,0** и более

Есть

IIb

C-EO

*Семейный анамнез расслоения аорты типа А с минимальным расширением аорты; скорость дилатации аорты 0,3 см/год; значимая патология клапана, требующая хирургического вмешательства.

**Более ранняя операция может быть рассмотрена у пациентов с диссекцией аорты типа А в семейном анамнезе при отсутствии или минимальной дилатации аорты, при скорости дилатации аорты 0,3 см/год либо по желанию пациента.

Тактика ведения больного с аортопатией и двустворчатым аортальным клапаном

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с АДАК и диаметром корня и/или восходящего отдела аорты >5,5 см рекомендуется операция по замене корня и/или восходящего отдела аорты

I

B-NR

У больных с АДАК и отношением площади поперечного сечения корня аорты или восходящей части аорты (см2 ) к высоте (м) ≈10 см2 /м операция по замене корня аорты и/или восходящего отдела аорты является целесообразной, если она выполняется опытными аортальными хирургами в многопрофильной бригаде

IIa

B-NR

Следует рассмотреть оперативное лечение опытными специалистами в многопрофильной бригаде аортальных хирургов корня и/или восходящего отдела аорты у пациентов с АДАК, при диаметре корня и/или восходящего отдела аорты от 5,0 до 5,4 см и наличии дополнительных факторов риска расслоения аорты*

IIa

B-NR

При хирургическом восстановлении или замене аортального клапана у пациентов с АДАК следует рассмотреть одновременное протезирование корня и/или восходящего отдела аорты, если диаметр корня и/или восходящего отдела аорты составляет >4,5 см и если вмешательство выполняется опытными специалистами в составе многопрофильной аортальной бригады

IIa

B-NR

Пациентам с АДАК, диаметром корня аорты и/или восходящего отдела аорты от 5,0 до 5,4 см, отсутствием других факторов риска расслоения* и низким хирургическим риском может быть целесообразна операция по протезированию корня и/или восходящего отдела аорты, если она выполняется опытными специалистами в многопрофильной аортальной хирургической бригаде

IIb

B-NR

*Семейный анамнез расслоения аорты, скорость дилатации 0,3 см/год и более, коарктация аорты, аортопатия "корневого фенотипа".

Алгоритм ведения пациента со спорадическими аневризмами аорты

Основными целями медикаментозной терапии при спорадических и дегенеративных заболеваниях аневризм грудной клетки и брюшной полости являются снижение темпов роста, риска смертности, связанной с патологией аорты, а также необходимости восстановления аорты. Вторичной целью является снижение риска неаортальных сердечно-сосудистых событий, учитывая множество общих факторов риска между аневризматическими и атеросклеротическими заболеваниями. Изменение образа жизни, включая отказ от курения и контроль АД, улучшает общее состояние сердечно-сосудистой системы и может быть полезным для пациентов с заболеванием аневризмы аорты. Фармакотерапия, специфичная для лечения заболевания аорты, включает использование отдельных антигипертензивных средств (особенно β-блокаторов и блокаторов рецептора ангиотензина), которые могут смягчать пути протеолиза, приводящие к медиальной дегенерации, и уменьшать нагрузки на стенку аорты, а также использование статинов, которые могут воздействовать на воспалительные и атеросклеротические патофизиологические процессы.

Целью контроля АД при аневризме грудного отдела аорты является замедление дилатации и предотвращение расслоения аорты, а также уменьшение неаортальных сердечно-сосудистых событий, таких как ИМ и инсульт. Следует помнить, что неконтролируемая АГ увеличивает риск расслоения аорты, поэтому рекомендуется достижение целевого значения САД на уровне 130 мм рт.ст. и диастолического АД (ДАД) на уровне 80 мм рт.ст. с применением антигипертензивной терапии.

Коррекция сопутствующих патологий и факторов риска у пациента с аневризмой грудного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Антигипертензивная терапия

Пациентам с аневризмой грудного отдела аорты и средним САД 130 мм рт.ст. и более или средним ДАД 80 мм рт.ст. и более рекомендуется применение антигипертензивных препаратов для снижения риска сердечно-сосудистых событий

I

B-NR

Применение β-адреноблокаторов для достижения целевых показателей АД является разумным у больных с аневризмой грудного отдела аорты, независимо от причины и при отсутствии противопоказаний

IIa

C-LD

У больных с аневризмой грудного отдела аорты, независимо от этиологии и при отсутствии противопоказаний, терапия блокаторами рецепторов ангиотензина является разумным дополнением к терапии β-блокаторами для достижения целевых показателей АД

IIа

C-EO

Гиполипидемическая терапия

Рекомендуется терапия статинами средней или высокой интенсивности пациентам с аневризмой грудного отдела аорты и визуализируемыми либо клиническими признаками атеросклероза

IIa

C-LD

У больных с аневризмой грудного отдела аорты, у которых нет признаков атеросклероза, может быть рассмотрена терапия статинами

IIa

C-LD

Прекращение курения

Курящим пациентам с аневризмой грудного отдела аорты рекомендуется прекратить курение

I

C-LD

Антитромботическая терапия

У больных с атеросклеротической аневризмой грудного отдела аорты и сопутствующей атеромой аорты или пенетрирующей атеросклеротической язвой применение низких доз ацетилсалициловой кислоты (Аспирина♠ ) (75–160 мг ежедневно) является разумным, если нет противопоказаний

IIа

C-EO

Атеросклеротические аневризмы аорты повышают риск инсульта и ИМ и, таким образом, считаются эквивалентом ИБС в соответствии с Национальной образовательной программой по холестерину для лечения взрослых, Панель III, Международной федерацией диабета (NCEP ATP III) и риском развития события более 20% в течение 10 лет. Согласно результатам пяти рандомизированных клинических исследований, включивших около 40 тыс. человек, в течение медианы 5,1 года более интенсивное снижение уровня холестерина у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями привело к снижению основных неблагоприятных кардиоваскулярных событий еще на 15% по сравнению с тем, что было достигнуто при менее интенсивной гиполипидемической терапии. Кроме того, существует гипотеза о том, что плейотропные эффекты статинов могут быть полезными для профилактики неблагоприятного ремоделирования сосудистой стенки, связанного с аневризмой грудного отдела аорты, тем самым замедляя ее дилатацию, независимо от причины и наличия сопутствующего атеросклероза.

Коррекция сопутствующих патологий и факторов риска у пациента с аневризмой брюшного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Гипотензивная терапия

У пациентов с аневризмой абдоминального отдела аорты и средним САД 130 мм рт.ст. и более и/или средним ДАД 80 мм рт.ст. и более рекомендуется применение антигипертензивных препаратов для снижения риска сердечно-сосудистых событий

I

B-NR

Гиполипидемическая терапия

Больным с аневризмой абдоминального отдела аорты и признаками ее атеросклероза рекомендуется терапия статинами умеренной или высокой интенсивности

I

B-NR

У пациентов с аневризмой абдоминального отдела аорты, но без признаков атеросклероза, может быть рассмотрена терапия статинами

IIb

C-LD

Прекращение курения

Курящим больным с аневризмой брюшного отдела аорты рекомендуется прекратить курение

I

C-LD

Антитромботическая терапия

У больных с атеросклеротической аневризмой абдоминального отдела аорты и сопутствующей атеромой аорты или пенетрирующей атеросклеротической язвой применение низких доз ацетилсалициловой кислоты (Аспирина♠ ) (75–160 мг ежедневно) является разумным, если нет противопоказаний

IIb

C-LD

Следует отметить, что при хорошей переносимости более низкий целевой показатель САД менее 120 мм рт.ст. может принести дополнительную пользу отдельным пациентам без диабета, которым не проводится хирургическое лечение аорты.

Оперативное лечение при спорадических аневризмах корня, грудного и абдоминального отделов аорты

Большинство аортальных аневризм протекают бессимптомно, поэтому целью хирургического или эндоваскулярного вмешательства является снижение риска фатальных васкулярных событий (т.е. расслоения аорты, разрыва и смерти, связанной с аортой). Целью открытой операции является замена аневризматического сегмента аорты протезным трансплантатом, анастомозирующим с неаневризматическими тканями сосуда, при сохранении основных его ветвей. Эндоваскулярное восстановление использует смежные неаневризматические сегменты аорты для фиксации эндоваскулярных стент-графтов, чтобы исключить кровоток из аневризматического мешка.

Большие аневризмы по мере их расширения могут сдавливать близлежащие структуры и провоцировать боли в груди или спине. С другой стороны, болевой синдром может быть связан с быстрой дилатацией аорты, что повышает риск разрыва аневризмы.

Следовательно, для определения оптимального времени вмешательства необходимы тщательные сбор анамнеза и жалоб, анатомическая оценка и последующее сопоставление риска возможных неблагоприятных кардиоваскулярных событий с риском оперативного вмешательства.

Хирургическое лечение аневризмы корня и восходящего отдела аорты

Коррекция аневризмы корня и восходящего отдела аорты наиболее часто предусматривает хирургическое лечение, рекомендации к проведению которого представлены в таблице ниже.

Хирургические подходы к коррекции аневризмы корня и восходящего отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При наличии у пациентов симптомов, связанных с аневризмами корня и восходящего отдела части аорты, рекомендуется выполнить хирургическое вмешательство

I

C-LD

Оперативное лечение показано бессимптомным больным с аневризматическими расширениями корня или восходящей аорты, максимальный диаметр которых превышает 5,5 см

I

B-NR

Больным с аневризмой корня или восходящего отдела аорты диаметром <5,5 см, скорость дилатации которой подтверждена томографией и составляет 0,3 см/год и более в течение 2 лет подряд или 0,5 см и более в течение 1 года, показано хирургическое вмешательство

I

C-LD

У бессимптомных пациентов с аневризмами корня или восходящей части аорты, максимальный диаметр которых превышает 5,0 см, оперативное лечение целесообразно, если его проводят опытные хирурги в составе многопрофильной бригады по лечению аорты

IIa

B-NR

При проведении хирургического вмешательства по коррекции или трансплантации трехстворчатого аортального клапана следует рассмотреть возможность оперативного лечения сопутствующей аневризмы восходящей аорты с максимальным диаметром 4,5 см и более, если ее выполняют опытные аортальные хирурги в составе многопрофильной бригады

IIa

B-NR

Следует рассмотреть возможность единовременного оперативного лечения сопутствующей аневризмы восходящей аорты с максимальным диаметром 5 см и более при проведении хирургического вмешательства по коррекции или трансплантации трехстворчатого аортального клапана, если ее выполняют опытные аортальные хирурги в составе многопрофильной бригады

IIa

B-NR

Единовременная трансплантация восходящего отдела аорты при ее аневризматическом расширении >5,0 см может быть целесообразна во время проведения операции на сердце по показаниям, отличным от коррекции или трансплантации аортального клапана

IIb

C-LD

У пациентов с ростом, превышающим 1 стандартное отклонение от среднего, бессимптомной аневризмой корня или восходящего отдела аорты и максимальным отношением площади поперечного сечения аорты к росту 10 см2 /м и более, оперативное лечение может быть рассмотрено, если оно выполняется опытными аортальными хирургами в многопрофильной бригаде

IIa

C-LD

При превышении индексов ASI >3,08 см/м2 или AHI >3,21 см/м у бессимптомных пациентов с аневризмами корня или восходящего отдела аорты операция может быть целесообразной, если ее проводят опытные хирурги в составе многопрофильной бригады аортальных хирургов

IIb

C-LD

Оперативное лечение пациентов со спорадическими аневризмами корня и восходящего отдела аорты

Вследствие близости дуги аорты к другим структурам грудной клетки расширение может привести к появлению симптомов до того, как диаметр достигнет порогового значения, обычно рассматриваемого для вмешательства. Вмешательство для лечения аневризм дуги сопряжено с повышенным риском, учитывая необходимость управлять крупными сосудами и защищать мозг. Были разработаны различные методы, включая использование гипотермической остановки кровообращения и специализированных разветвленных трансплантатов для помощи в реконструкции.

Вследствие близкого расположения дуги аорты с другими сосудистыми структурами, нервами, трахеей и пищеводом дилатация может привести к появлению симптомов до того, как диаметр сосуда достигнет порогового значения, обычно рассматриваемого для вмешательства. Клиническая картина может быть представлена:

  • синдромом Ортнера (односторонняя охриплость, вторичная по отношению к воспалению или растяжению левого возвратного гортанного нерва);

  • дисфагией аорты вследствие внешнего сдавливания пищевода веретенообразными либо мешковидными аневризмами дуги;

  • одышкой вследствие внешнего сдавливания трахеи;

  • синдромом верхней полой вены вследствие ее сдавления;

  • неспецифическими симптомами (болью или давлением в груди, усталостью, болью в шее, челюсти или спине).

Важно заметить, что открытая трансплантация дуги аорты требует использования искусственного кровообращения, гипотермии и других вспомогательных средств для неврологической и системной протекции.

Оперативное лечение больных с аневризмой восходящего отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При соответствии больных с изолированной от восходящей аорты аневризмой критериям для хирургического вмешательства рекомендуется выполнение резекции аневризмы с последующей трансплантацией

I

B-NR

Пациентам с показаниями к реконструкции или трансплантации аортального клапана и коррекции аневризмы восходящего отдела аорты рекомендуется выполнять операции раздельно поэтапно

I

B-NR

Механическая или биологическая замена корня аорты с клапанным кондуитом показана больным, нуждающимся в трансплантации аортального клапана и корня аорты

I

B-NR

Клапан-сохраняющая операция при протезировании корня аорты является разумной, если нет показаний к его трансплантации и оперативное лечение выполняется опытными аортальными хирургами в многопрофильной бригаде

IIa

B-NR

Оперативное лечение пациентов со спорадическими аневризмами дуги аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При наличии симптомов, связанных с аневризмой дуги аорты, и низком или промежуточном операционном риске рекомендуется выполнение открытой хирургической трансплантации

I

C-EO

Целесообразно выполнение открытой хирургической трансплантации бессимптомным пациентам с изолированной аневризмой дуги аорты диаметром 5,5 см и более, имеющим низкий операционный риск

IIa

B-NR

При распространении аневризматического расширения с восходящего отдела на дугу аорты рекомендуется открытое хирургическое лечение с трансплантацией обоих пораженных участков

IIa

C-LD

В случае распространения аневризматического расширения с дуги на проксимальный отдел нисходящей грудной аорты рекомендуется открытое хирургическое лечение по методу "хобот слона"

IIb

C-LD

Гибридный или эндоваскулярный подход может быть рассмотрен у бессимптомных пациентов с аневризмой дуги аорты и высоким риском открытого хирургического вмешательства

IIb

B-NR

Оперативное лечение пациентов со спорадическими аневризмами нисходящего отдела аорты

При определении показаний к оперативному вмешательству необходимо учитывать ряд факторов.

  1. Факторы риска разрыва нисходящего отдела аорты:

    • женский пол;

    • генетические аортопатии;

    • инфекция нисходящего отдела аорты;

    • рост аневризмы на 0,5 см в год и более;

    • симптомная аневризма.

  2. Факторы риска, связанные с повышенной периоперационной заболеваемостью и смертностью после открытой пластики нисходящего отдела грудной аорты:

    • возраст старше 65 лет;

    • хроническая болезнь почек 3-й стадии или потребность в гемодиализе;

    • хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) с объемом форсированного выдоха, не превышающим 50% ожидаемого;

    • инсульт в анамнезе.

  3. Факторы риска, связанные с повышенной периоперационной заболеваемостью и смертностью после нисходящего отдела грудной аорты:

    • торакоабдоминальная аневризма с распространением на брюшной отдел аорты;

    • заболевание легких;

    • необходимость в подвздошном доступе;

    • посадочная зона, ограниченная 1/2 размера для грудного стент-графта.

Определение показаний к оперативному лечению аневризм нисходящего отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с интактной аневризмой нисходящего грудного отдела аорты диаметром >5,5 см рекомендуется оперативное вмешательство

I

B-NR

При наличии факторов риска разрыва нисходящего грудного отдела аорты следует рассмотреть возможность оперативного лечения при диаметре <5,5 см

IIb

B-NR

Для больных с повышенным риском периоперационной заболеваемости и смертности может быть разумным увеличить пороговый размер, определяющий необходимость операции

IIb

B-NR

Пациентам без синдромом Марфана, Лойса–Дитца или Элерса–Данло, у которых аневризма нисходящего грудного отдела аорты соответствует критериям для проведения оперативного вмешательства и анатомия подходит для эндоваскулярной пластики, следует отдать предпочтение данному виду лечения

I

B-NR

Особенности выполнения эндоваскулярной пластики аневризмы нисходящего грудного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У больных с аневризмой нисходящего грудного отдела аорты, соответствующей критериям для восстановления с помощью эндоваскулярной пластики, у которых сосуды доступа малы по диаметру или поражены болезнью, рекомендуется рассмотреть альтернативный сосудистый доступ

I

B-NR

Следует рассмотреть возможность открытого хирургического лечения пациентов с аневризмой нисходящего грудного отдела аорты и недостаточным диаметром сосудов доступа или отсутствием их интактности болезнью, если:

  • анатомия сосудов не подходит для эндоваскулярного лечения;

  • у пациента нет значительных сопутствующих заболеваний;

  • ожидаемая продолжительность жизни больного не <10 лет

IIa

B-NR

У больных с аневризмой нисходящего грудного отдела аорты, которым проводится эндоваскулярная пластика с запланированным охватом левой подключичной артерии, рекомендуется ее предварительная реваскуляризация для профилактики повреждения спинного мозга, снижения риска инсульта и предотвращения других ишемических осложнений

I

B-NR

При проведении эндоваскулярной пластики аневризмы нисходящего грудного отдела аорты с запланированным охватом левой подключичной артерии в случае развития ишемического повреждения спинного мозга, не регрессирующего вследствие повышения АД или восстановления оттока спинномозговой жидкости, может быть рассмотрена его реваскуляризация

IIb

C-LD

При планировании эндоваскулярной пластики аневризмы нисходящего грудного отдела аорты с запланированным вовлечением чревной артерии целесообразно сначала подтвердить ее адекватную коллатерализацию при помощи ангиографии или КТ-ангиографии

IIa

B-NR

Тактика ведения пациента с разрывом аневризмы нисходящего грудного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При наличии анатомической возможности рекомендуется предпочесть эндоваскулярную реконструкцию открытой операции с целью снижения периоперационной смертности и заболеваемости пациентов с разрывом нисходящего грудного отдела аорты

I

B-NR

При выполнении эндоваскулярной реконструкции разрыва нисходящего грудного отдела аорты может быть рассмотрен охват левой подключичной артерии, чревной артерии или обеих артерий для увеличения зоны посадки для эндоваскулярного восстановления

IIb

B-NR

Рекомендуется предоперационная оценка подвздошно-бедренных артерий при помощи КТ-ангиографии для определения сосудистого доступа

I

B-NR

При выявлении ограничений выполнения подвздошного доступа ввиду анатомических особенностей рекомендуется использование альтернативных каналов для профилактики интра- и послеоперационных осложнений

I

B-NR

Оперативное лечение пациентов с торакоабдоминальной аневризмой

При выборе тактики ведения больного с торакоабдоминальной аневризмой следует помнить о факторах повышенного риска ее разрыва:

  • быстром росте (подтвержденное увеличение диаметра на 0,5 см в год);

  • симптомной аневризме;

  • значительном изменении внешнего вида аневризмы;

  • мешковидной аневризме или наличии проникающих атеросклеротических язв.

Определение показаний к оперативному лечению дегенеративной торакоабдоминальной аневризмы

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным с интактной дегенеративной торакоабдоминальной аневризмой диаметром >6 см рекомендуется оперативное вмешательство

I

B-NR

Больным с интактной дегенеративной торакоабдоминальной аневризмой диаметром >5,5 см рекомендуется оперативное вмешательство опытными аортальными хирургами в составе многопрофильной бригады

IIa

B-NR

Выполнение оперативного вмешательства целесообразно при диаметре торакоабдоминальной аневризмы <5,5 см при наличии признаков повышенного риска разрыва

IIa

B-NR

Повреждение спинного мозга является катастрофическим осложнением открытого и эндоваскулярного лечения торакоабдоминальных аневризм, частота которого составляет от 2 до 15% в зависимости от степени и причины аневризмы, сопутствующих заболеваний пациента, срочности процедуры и опыта хирурга и медицинского центра. Следует помнить об отсроченных повреждениях спинного мозга, которые могут развиться до 2 нед после операции. Это осложнение оказывает глубокое влияние на краткосрочные и долгосрочные исходы. Раннее распознавание данной патологии и интенсивное лечение могут привести к восстановлению функции нижних конечностей. К мерам, включенным в данное лечение, оптимизирующим перфузию спинного мозга и конечных органов относят:

  • кардиоверсию при тахиаритмиях;

  • введение дренажа для восстановления оттока спинномозговой жидкости;

  • повышение САД до 100 мм рт.ст. и более;

  • переливание крови до уровня гемоглобина 100 г/л и более; г/дл.

  • объемную нагрузку;

  • дополнительную оксигенацию.

Оперативное лечение пациента с торакоабдоминальной аневризмой

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Проведение открытой операции рекомендовано пациентам с разрывом торакоабдоминальной аневризмы

I

B-NR

Разрыв торакоабдоминальной аневризмы требует оперативного вмешательства при условии гемодинамической стабильности пациента. При этом эндоваскулярное восстановление может быть целесообразным в центрах с соответствующим опытом и доступом к эндоваскулярным стент-графтам

IIb

C-LD

У пациентов с синдромами Марфана, Лойса–Дитца или сосудистым синдромом Элерса–Данло и интактной торакоабдоминальной аневризмой аорты, требующей оперативного вмешательства, рекомендуется предпочесть открытую аортопластику, а не эндоваскулярное вмешательство

I

C-LD

При наличии анатомических возможностей и отсутствии противопоказаний у больных с интактной дегенеративной торакоабдоминальной аневризмой может быть рассмотрено эндоваскулярное лечение с помощью фенестрированных и/или разветвленных стент-графтов в центрах с соответствующим опытом и доступом к эндоваскулярным стент-графтам

IIb

B-NR

Дренирование спинномозговой жидкости для снижения частоты возникновения временной и/или постоянной травмы спинного мозга рекомендуется проводить во время открытой реконструкции торакоабдоминальной аневризмы у больных, подверженных высокому риску развития повреждения спинного мозга

I

A

Пациентам, у которых наблюдается отсроченное повреждение спинного мозга после открытой или эндоваскулярной абдоминальной аортопластики, рекомендуются своевременные меры по оптимизации перфузии спинного мозга и снижению интратекального давления

I

B-NR

Больным, перенесшим открытую абдоминальную аортопластику с вовлечением почечных артерий, рекомендуются локальная ренальная гипотермия, холодная кровяная или кристаллоидная почечная перфузия для обеспечения эффективной защиты от острого повреждения почек

I

B

Рекомендуется проведение дополнительных реваскуляризаций при основном оперативном вмешательстве у пациентов с торакоабдоминальной аневризмой и ишемией внутренних органов или при значительном стенозировании в результате атеросклеротического поражения висцеральных либо почечных артерий

I

B-NR

Общие рекомендации по оперативному лечению пациентов с аневризмой абдоминального отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Оперативное вмешательство рекомендовано больным с неразорвавшейся ААА при максимальном ее диаметре аневризмы >5,5 см у мужчин и 5,0 см у женщин соответственно

I

A

При наличии симптомов, связанных с неразорвавшейся ААА, рекомендуется оперативное вмешательство с целью снижения риска ее разрыва

I

B-NR

Следует предпочесть местную анестезию общей у больных, проходящих эндоваскулярную реконструкцию по поводу разрыва ААА, для снижения риска периоперационной смертности

IIa

B-R

У пациентов с разрывом ААА небольшая гипотензия может быть полезной для снижения частоты кровотечений

IIa

C-LD

Может быть разумным провести оперативное лечение у больных с неразорвавшейся мешотчатой ААА для снижения риска ее разрыва

IIb

C-LD

Следует рассмотреть возможность проведения операции у пациентов с неразорвавшейся ААА и увеличением ее диаметра на 0,5 см и более за 6 мес для снижения риска ее разрыва

IIb

C-LD

Пациентам с бессимптомной малой ААА и сопутствующей аневризмой (-ами) общей подвздошной артерии >3,5 см рекомендуется плановое лечение как брюшной, так и подвздошной аневризм

I

C-LD

При лечении аневризм или эктазии общей подвздошной артерии в рамках восстановления ААА рекомендуется сохранить по крайней мере 1 гипогастральную артерию, если это анатомически возможно, для снижения риска ишемии органов малого таза

I

B-NR

Выбор метода оперативного вмешательства пациентов с аневризмой абдоминального отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Гемодинамически стабильным больным с разрывом ААА рекомендуется КТ для выбора метода восстановления сосуда

I

B-R

Рекомендуется использовать чрескожный доступ под контролем ультразвука и его закрытие вместо открытого доступа, чтобы сократить время операции, кровопотерю, продолжительность пребывания, время заживления ран и боль пациентам, проходящим эндоваскулярную реконструкцию ААА, у которых анатомия общей бедренной артерии позволяет проведение данной процедуры

I

B-R

Пациентам с разрывом ААА, имеющим подходящую анатомию, рекомендуется эндоваскулярное лечение с целью снижения риска заболеваемости и смертности

I

B-R

Целесообразно выполнить эндоваскулярное вмешательство больным с неразорвавшейся ААА и высоким периоперационным риском для снижения риска 30-дневной заболеваемости и/или смертности

IIa

B-NR

Эндоваскулярное вмешательство с использованием устройства с фенестрацией более предпочтительно по сравнению с открытым у пациентов с неразорвавшейся ААА, периоперационным риском от умеренного до высокого и анатомией, подходящей для выполнения данной операции

IIa

B-NR

Тактика ведения пациента с острым аортальным синдромом

Пациенты с ОАС нуждаются в оперативном лечении, чтобы предотвратить острые и хронические осложнения. Всем больным с ОАС показана немедленная медикаментозная терапия при рассмотрении вопроса о срочном открытом хирургическом (при диссекции аорты типа А) или эндоваскулярном вмешательстве (в случае расслоения аорты типа В). Согласно данным многих исследований, медикаментозная терапия, включающая агрессивное регулирование частоты сердечных сокращений и АД, а также контроль боли, играет важную роль в снижении связанных с аортой долгосрочных осложнений.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с ОАС рекомендуется быстрое начало контрапульсации аорты с инвазивным мониторированием АД в условиях отделения интенсивной терапии для уменьшения нагрузки на стенки аорты

I

B-NR

У больных с ОАС необходимо снизить САД до 120 мм рт.ст. или до более низких значений, при которых поддерживается адекватная перфузия органов

I

C-LD

Необходимо поддерживать целевую частоту сердечных сокращений у пациентов с ОАС от 60 до 80 в минуту

I

C-LD

При отсутствии противопоказаний следует инициировать внутривенно терапию β-блокаторами у больных с ОАС

I

B-NR

Длительная терапия β-блокаторами, контролирующая частоту сердечных сокращений и уровень АД, рекомендована с целью снижения риска отдаленных осложнений у больных с ОАС. По мере необходимости следует добавлять дополнительные антигипертензивные средства (особенно блокаторы рецепторов ангиотензина и ингибитора ангиотензин-первращающего фермента) для адекватного контроля АД

I

B-NR

У пациентов с противопоказаниями или непереносимостью β-адреноблокаторов для контроля частоты сердечных сокращений целесообразно начать лечение с внутривенного введения недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов

IIa

B-NR

При недостаточной эффективности β-блокаторов необходимо усилить гипотензивную терапию внутривенным введением вазодилататоров больным с ОАС

I

B-NR

Для улучшения контроля гемодинамики рекомендуется при необходимости применение обезболивающих у пациентов с ОАС

I

C-EO

Особенности ведения пациента с острой диссекцией аорты типа А

Острая диссекция аорты типа А является жизнеугрожающим состоянием ввиду следующих потенциальных последствий, каждое из которых может привести к летальному исходу:

  • разрыву аорты, который вызывает тампонаду сердца;

  • острой тяжелой аортальной регургитации, следствием которой может быть сердечная недостаточность или шок;

  • закрытию устья коронарной артерии, вызывающему неправильную перфузию.

При подозрении или верификации острого расслоения аорты типа А необходима срочная хирургическая консультация, поскольку смертность при консервативном ведении в 2–3 раза выше, чем при комплексном подходе, включающем хирургическое вмешательство. Однако его преимущества должны быть сопоставлены с рисками самой операции.

Тактика ведения пациента с острой диссекцией аорты типа А

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным с подозрением или подтвержденной острой диссекцией аорты типа А рекомендуются экстренная хирургическая консультация и оценка, а также немедленное хирургическое вмешательство из-за высокого риска связанных с этим опасных для жизни осложнений

I

B-NR

При достаточной стабильности для транспортировки больного с острой диссекцией аорты типа А целесообразно перевести его в центр, специализирующийся на коррекции данной патологии, для улучшения выживаемости

IIa

B-NR

У пациентов с негеморрагическим инсультом, осложняющим острую диссекцию аорты типа А, хирургическое вмешательство является предпочтительным по сравнению с медикаментозной терапией для снижения смертности и улучшения неврологических исходов

IIa

B-NR

Рекомендуется приступить к немедленному оперативному восстановлению восходящей аорты у больных с острой диссекцией аорты типа А, сопровождающейся нарушением перфузии почек, брыжейки или нижних конечностей

I

B-NR

У пациентов с острой диссекцией аорты типа А, сопровождающейся клинически значимой брыжеечной мальперфузией, целесообразно либо немедленное оперативное восстановление восходящей аорты, либо немедленная реваскуляризация брыжейки с помощью эндоваскулярного или открытого хирургического вмешательства специалистами с таким опытом до восстановления восходящей аорты

IIa

C-LD

Стратегии восстановления аорты у пациентов с острой диссекцией аорты типа А

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с острой диссекцией аорты типа А и частично рассеченным корнем аорты, но без значительной патологии створок аортального клапана рекомендуется восстановление аортального клапана вместо его замены

I

B-NR

При обширном поражении (аневризме) корня или известном генетическом заболевании аорты у пациентов с острой диссекцией типа А рекомендуется замена корня аорты механическим или биологическим клапанным кондуитом. У отдельных гемодинамически стабильных больных может быть целесообразным восстановление корня клапана, если оно выполняется опытными аортальными хирургами в составе многопрофильной бригады

I IIb

B-NR C-LD

При выполнении аортопластики больным с острой диссекцией типа А рекомендуется наложение открытого дистального анастомоза для улучшения выживаемости и увеличения частоты тромбоза ложного просвета

I

B-NR

Особенности ведения пациента с острой диссекцией аорты типа В

Тактика ведения пациента с острой диссекцией аорты типа B

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Всем пациентам с неосложненным острым расслоением аорты типа В в качестве начальной стратегии ведения рекомендуется медикаментозная терапия

I

B-NR

Рекомендуется оперативное вмешательство при сочетании острой диссекции типа В и разрывом аорты или другими осложнениями:

  • окклюзией ветви артерии и нарушением перфузии;

  • расширением диссекции;

  • дилатацией аорты;

  • неконтролируемой гипертензией.

В случае разрыва аорты рекомендуется эндоваскулярная имплантация стента, а не открытое хирургическое восстановление при подходящей анатомии. При других осложнениях и подходящей анатомии разумно использовать эндоваскулярные подходы, а не открытое хирургическое вмешательство

I I

IIа

B-NR

C-EO

C-LD

У пациентов с неосложненным острым расслоением аорты типа В, которые имеют анатомические особенности высокого риска*, может быть рассмотрено эндоваскулярное лечение

IIb

B-R

*Анатомические особенности высокого риска при диссекции аорты типа В: максимальный диаметр аорты 40 мм и более; диаметр ложного просвета более 20–22 мм; входной разрыв более 10 мм; разрыв входа на малой кривизне; увеличение общего диаметра аорты более чем на 5 мм между последовательными визуализирующими исследованиями; плевральный выпот с примесью крови.

Тактика ведения пациента с интрамуральной гематомой

Интрамуральная гематома (ИМГ) аорты - это патологическое образование, отличное от расслоения аорты и ПАЯ. Оно характеризуется кровоизлиянием в средний слой стенки аорты и может возникать как с нарушением интимы, так и без него. ИМГ, как и диссекция аорты, классифицируется на типы А и В.

К основным осложнениям ИМГ относят:

  • нарушение перфузии;

  • периаортальную гематому;

  • перикардиальный выпот с тампонадой сердца;

  • разрыв сосуда;

  • стойкий, рефрактерный или повторяющийся болевой синдром.

Рентгенологически ИМГ проявляется как утолщение аорты в виде полумесяца или затенение по окружности сосуда при неконтрастном изображении, при введении контраста определяется отсутствие кровотока через ложный просвет. ИМГ чаще наблюдается в нисходящей грудной аорте (60%), чем в восходящей (30%) или дуге аорты (10%).

Следует отметить, что ИМГ, как и диссекция аорты, является жизнеугрожающим состоянием, требующим комплексного подхода, в том числе и консультации хирурга. Факторы, которые необходимо учитывать при оценке риска и пользы проведения оперативного лечения, в зависимости от типа аневризмы, представлены в таблице ниже.

Особенности визуализации интрамуральной гематомы с высоким риском кардиоваскулярных осложнений

ИМГ типа А ИМГ типа В

  • Максимальный диаметр аорты >45–50 мм

  • Толщина гематомы 10 мм и более

  • Очаговое разрушение интимы с язвоподобной структурой, вовлекающей восходящую аорту или дугу

  • Перикардиальный выпот при поступлении

  • Максимальный диаметр аорты >47–50 мм

  • Толщина гематомы 13 мм и более

  • Очаговое разрушение интимы с язвоподобной структурой, вовлекающей нисходящую грудную аорту, если она развивается в острой фазе

  • Увеличение или рецидив плеврального выпота

ИМГ вне зависимости от типа

  • Прогрессирование до расслоения аорты

  • Продолжающееся увеличение диаметра аорты

  • Увеличение толщины гематомы

Примечание. ИМГ - интрамуральная гематома.

Существуют различные подходы к срокам хирургического вмешательства, при этом низкий уровень смертности достигается с помощью стратегий восстановления в течение 24 ч или несколько отсроченного восстановления (от 24 до 72 ч), когда это возможно. Небольшая отсрочка может дать преимущество, позволяя образоваться гематоме и уплотнить стенку аорты. Кроме того, дополнительное время может позволить провести дальнейшую диагностическую оценку, скорректировать терапию сопутствующих заболеваний или отменить новые пероральные антикоагулянтные препараты, что может улучшить результаты оперативного вмешательства. Следует помнить, что подобная задержка возможна только у стабильных пациентов.

Тактика ведения пациента с пенетрирующей аортальной язвой

Пенетрирующая аортальная язва (ПАЯ) - это атеросклеротическое поражение аорты с изъязвлением, которое проникает под интимальный слой в эластичную пластинку и приводит к образованию гематомы в среднем слое стенки аорты. ПАЯ может прогрессировать до ОАС с формированием ИМГ, расслоением или разрывом аорты. ПАЯ с ИМГ ассоциируется с высоким риском кратковременного прогрессирования заболевания, особенно при локализации в восходящей аорте (т.е. Стэнфордский тип А). ПАЯ, как правило, характерны для пожилых пациентов с тяжелой атеросклеротической болезнью и другими сопутствующими заболеваниями, которые обусловливают высокий хирургический риск, даже при эндоваскулярных вмешательствах.

Тактика ведения больных с интрамуральной гематомой и/или пенетрирующей аортальной язвой

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Рекомендуется срочное оперативное лечение пациентам с ПАЯ с разрывом

I

B-NR

Больным с ПАЯ восходящей аорты с сопутствующей ИМГ рекомендуется срочное оперативное лечение

I

B-NR

Целесообразно срочное оперативное лечение пациентов с ПАЯ дуги аорты или нисходящего отдела грудной аорты с сопутствующей ИМГ

IIа

C-LD

У больных с ПАЯ брюшной аорты с сопутствующим ИМГ может быть рассмотрено срочное оперативное лечение

IIb

C-LD

При наличии симптомов и постоянного болевого синдрома, клинически коррелирующих с рентгенологическими данными, рекомендуется оперативное лечение пациентам с изолированной ПАЯ

I

B-NR

Может быть рассмотрено плановое оперативное лечение бессимптомных пациентов с изолированным ПАЯ с признаками высокого риска, выявленными при визуализации:

  • максимальным диаметром ПАЯ >13–20 мм;

  • максимальной глубиной ПАЯ 10 мм и более;

  • значительном увеличении диаметра или глубины ПАЯ, связанным с мешотчатой аневризмой;

  • ПАЯ с увеличением плеврального выпота

IIb

C-LD

Для выполнения коррекции ПАЯ в восходящей аорте или проксимальном отделе дуги аорты (зоны 0–1) рекомендуется выполнять открытое хирургическое вмешательство

I

C-LD

У пациентов, которым требуется коррекция ПАЯ в дистальном отделе дуги аорты (зоны 2–3), нисходящей грудной или брюшной аорте, целесообразно либо открытое хирургическое, либо эндоваскулярное лечение, в зависимости от особенностей анатомии сосудов и сопутствующих заболеваний

IIа

C-LD

Тактика ведения больных с травмой грудного или брюшного отдела аорты

Пациенты с травмой грудного отдела аорты часто имеют сопутствующие травмы, такие как переломы ребер, повреждения внутренних органов брюшной полости и сердечные осложнения, которые влияют на решения о лечении. Подобно грудным повреждения брюшной аорты классифицируются на основе дефектов контура аорты, и эта классификация может быть использована для обеспечения основы для лечения и определения риска основной заболеваемости и смерти от травм.

1-я степень - незначительный разрыв интимы, дефект интимы или тромб (менее 10 мм).

2-я степень - большой лоскут интимы, дефект интимы или тромб (длина или ширина превышает 10 мм).

3-я степень - псевдоаневризма.

4-я степень - разрыв аорты.

Поскольку травмы грудного отдела аорты встречаются редко, а симптомы разнообразны, лечение пациентов должно осуществляться на индивидуальной основе. В целом пациентов с повреждениями аорты 1-й степени можно лечить с помощью антигипертензивной терапии, β-блокады и антитромбоцитарной терапии, если нет противопоказаний, с повторным сканированием через 24–48 ч. Травмы 2-й степени аналогично можно лечить консервативно, но они могут прогрессировать и включать тромбоз или разрыв сосудов. При травмах 3-й степени эндоваскулярное лечение при возможности его выполнения может принести пользу. Травмы 4-й степени чаще сопровождаются рефрактерной гипотензией, что требует быстрого контроля кровотечения, и это может быть сделано в отделении неотложной помощи (например, переднебоковая торакотомия с поперечным пережатием аорты) или операционной. Будут использоваться открытые или эндоваскулярные средства для восстановления повреждения, будет зависеть от клинического статуса пациента, ресурсов больницы и опыта практикующего врача.

Тактика ведения пациентов с травмой грудного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным с травмой грудного отдела аорты рекомендуется обследование и лечение в специализированном травматологическом центре, имеющем оборудование и опыт для лечения патологии аорты

I

C-ЕО

Пациентам с травмой грудного отдела аорты следует проводить контрпульсации аорты для снижения риска расширения травмы и разрыва, за исключением пациентов с гипотензией или гиповолемическим шоком

I

C-LD

Пациентам с травмой грудного отдела аорты 1-й степени рекомендуются неоперативное лечение и последующая визуализация

I

C-LD

Оперативное вмешательство на аорте является целесообразным у пациентов с травмой грудного отдела аорты 2-й степени и с особенностями визуализации высокого риска:

  • гематомой заднего средостения >10 мм;

  • отношением диаметра поражения к нормальному диаметру

аорты >1,4;

  • гематомой средостения, вызывающей эффект сдавления;

  • псевдокоарктацией аорты;

  • большим левым гемотораксом;

  • поражением восходящей аорты, дуги аорты или крупных сосудов;

  • гематомой дуги аорты

IIа

C-LD

Может быть разумным консервативное лечение и последующее мониторирование параметров визуализации у пациентов с травмой грудного отдела аорты 2-й степени и без особенностей визуализации высокого риска

IIb

C-LD

Пациентам с 3–4-й степенью травмы грудного отдела аорты при отсутствии противопоказаний рекомендуется вмешательство на аорте

I

C-LD

Рекомендуется предпочесть эндоваскулярный метод открытой операции при оперативном лечении больных с травмой грудного отдела аорты, имеющих показания для восстановления и соответствующую анатомию сосудов

I

B-NR

Тактика ведения пациентов с травмой брюшного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с травмой брюшного отдела аорты 1–2-й степени без нарушения перфузии рекомендуется антиимпульсная терапия, если она клинически переносима, и повторная визуализация в течение 24–48 ч после первоначального сканирования, чтобы снизить риск прогрессирования травмы

I

C-LD

Необходимо выполнение реконструкции брюшного отдела аорты у пациентов с травмой 4-й степени (следует провести для устранения опасного для жизни повреждения аорты)

I

C-LD

Следует рассмотреть возможность восстановления брюшного отдела аорты у пациентов с травмой 2-й степени и связанной с этим неправильной перфузией

IIа

C-LD

У пациентов с травмой брюшного отдела аорты лечение с помощью эндоваскулярной или открытой пластики является разумным и зависит от степени повреждения, анатомии аорты и общего клинического состояния пациента

IIа

C-LD

Может быть разумным рассмотреть возможность восстановления брюшного отдела аорты у пациентов с травмой 3-й степени, чтобы снизить риск прогрессирования до опасной для жизни травмы

IIb

C-LD

У пациентов с травмой брюшного отдела аорты полезность рутинного применения реанимационной эндоваскулярной баллонной окклюзии аорты для контроля кровотечения не доказана и в некоторых случаях может нанести вред

III harm

B-NR

Тактика ведения больного с артериитом Такаясу или гигантоклеточным артериитом

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с активным гигантоклеточным артериитом или артериитом Такаясу начальная медикаментозная терапия должна включать высокие дозы глюкокортикоидов (40–60 мг в сутки)

I

B-NR

При наличии признаков активного аортита больным с гигантоклеточным артериитом рекомендуется назначение тоцилизумаба в качестве дополнительной терапии к глюкокортикоидам или метотрексата в качестве его альтернативы

I

B-R

Всем пациентам с артериитом Такаясу следует назначать небиологические противоревматические препараты, модифицирующие заболевание, в комбинации с глюкокортикоидами

I

C-LD

Эффективность лечения у пациентов с активным гигантоклеточным артериитом или артериитом Такаясу следует периодически оценивать путем мониторинга маркеров воспаления в сыворотке крови (С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов), визуализации с помощью КТ, МРТ или ПЭТ и клинических симптомов

I

C-LD

У больных с гигантоклеточным артериитом или артериитом Такаясу, находящихся в стадии ремиссии, плановое эндоваскулярное или открытое хирургическое вмешательство целесообразно для лечения осложнений со стороны аорты и ответвлений сосудов

IIа

C-LD

Пациентам с гигантоклеточным артериитом или артериитом Такаясу и поражением аорты, находящихся в стадии ремиссии, целесообразно проводить ежегодное наблюдение с помощью КТ, МРТ или ПЭТ ФДГ

IIа

C-ЕО

Тактика ведения больного с инфекционным аортитом

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с инфекционным аортитом и связанными с ним аневризмами или расслоением грудной либо брюшной аорты рекомендуется открытое хирургическое вмешательство. У отдельных больных может быть рассмотрено лечение с помощью эндоваскулярной пластики

I IIb

C-EO C-LD

У пациентов с инфекционным аортитом, осложненным разрывом, целесообразно либо открытое, либо эндоваскулярное лечение, исходя из состояния пациента на момент обращения и опыта учреждения

IIа

C-ЕО

Может быть рассмотрена внутривенная антибактериальная терапия продолжительностью не <6 нед с пожизненной профилактикой в отдельных случаях у пациентов с инфекционным аортитом, не поддающихся хирургическому лечению или имеющих рецидивирующую инфекцию

IIb

C-ЕО

Алгоритм ведения больного с коарктацией аорты

Важно отметить, что данная патология без оптимальной тактики ведения может осложниться расслоением аорты, сердечной недостаточностью, разрывом аневризмы головного мозга или осложнениями от гипертензии. Восстановление коарктации аорты (КоА) выполняется эндоваскулярным, открытым хирургическим, а также гибридными методами в зависимости от сопутствующих патологий, пожеланий пациента и его анатомических особенностей. У больных, перенесших данные вмешательства, поздние осложнения могут быть представлены рецидивирующим стенозом, образованием аневризмы или псевдоаневризмы, разрывом и стойкой артериальной гипертензией. Последняя часто возникает после лечения КоА, особенно во время физических нагрузок, и амбулаторное наблюдение и тестирование с физической нагрузкой могут быть полезны в диагностике и лечении. Рекомендуется пожизненное клиническое наблюдение и визуализация, которые важны для оценки артериальной гипертензии, рецидивирующей коарктации и аномалий стенки аорты после восстановления.

Тактика ведения больного с коарктацией аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с КоА, включая тех, кто перенес хирургическое или эндоваскулярное вмешательство, рекомендуется проведение МРТ или КТ для первичной визуализации аорты и оценки ее параметров в динамике

I

B-NR

Следует измерять АД на обеих руках и одной из нижних конечностей у больных с КоА

I

C-ЕО

Пациентам со значительной* врожденной или рецидивирующей КоА и артериальной гипертензией рекомендуется эндоваскулярное стентирование или открытое хирургическое устранение коарктации

I

B-NR

Необходимо назначение оптимальной гипотензивной медикаментозной терапии, соответствующей актуальным клиническим рекомендациям у больных с КоА и артериальной гипертензией

I

C-ЕО

У взрослых пациентов с КоА может быть целесообразным скрининг на внутричерепные аневризмы с помощью МРТ или КТ

IIb

B-NR

*Наличие значительной КоА основывается на свидетельствах гипертензии верхних конечностей (в покое, при амбулаторном мониторировании АД или при патологической реакции АД на физическую нагрузку) или гипертрофии левого желудочка и доказательствах одного из этих измерений градиента:

  1. неинвазивная разница АД между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт.ст.;

  2. при катетеризации градиент от пика к пику в месте сужения превышает 20 мм рт.ст.; или градиент от пика к пику более 10 мм рт.ст. через место сужения при катетеризации в условиях снижения систолической функции левого желудочка либо значительного коллатерального кровотока;

  3. средний градиент, измеренный поперек сосуда в месте сужения методом допплеровской ЭхоКГ более 20 мм рт.ст. или более 10 мм рт.ст. и при снижении систолической функции левого желудочка либо значительном коллатеральном кровотоке.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с атеросклеротическими изменениями аорты и сопутствующей ИБС и/или ЗПА рекомендуется назначение антитромбоцитарной и/или антикоагулянтной терапии в зависимости от клинических условий

I

C-LD

Больным с атеросклеротическим поражением аорты и факторами риска подтвержденной ИБС целесообразно назначать статины умеренной или высокой интенсивности

IIа

C-LD

Назначение статинов может быть рассмотрено у пациентов с атеромами аорты толщиной >4 мм

IIb

C-LD

Профилактика

Общие положения

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с патологией аорты следует предоставить информацию и рекомендации по ограничению интенсивных изометрических упражнений (например, тяжелой атлетики или занятий, требующих натуживания), резких усилий, а также спортивных столкновений

I

C-EO

Больным, перенесшим операцию по поводу аневризмы или расслоения аорты, рекомендуется послеоперационная реабилитация

I

C-EO

При адекватном контроле АД пациентам с аневризмами грудного или брюшного отделов аорты целесообразно рекомендовать от 30 до 60 мин аэробной активности легкой либо умеренной интенсивности, по крайней мере 3–4 дня в неделю

IIа

C-LD

Для пациентов с клинически значимым заболеванием аорты целесообразно проводить скрининг на тревожность, депрессию и посттравматическое стрессовое расстройство, при наличии показаний предоставлять ресурсы для поддержки. Также разумно предоставлять информацию и ресурсы для минимизации беспокойства пациентов, поддержки принятия оптимальных решений и повышения качества жизни

IIа

C-LD

Профилактические мероприятия у больных с аортопатией и двустворчатым аортальным клапаном

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с АДАК, ранее перенесшим реконструкцию или замену аортального клапана и имеющим диаметр корня и/или восходящего отдела аорты >4,0 см, рекомендуются пожизненное наблюдение и визуализация корня и восходящего отдела аорты с помощью ЭхоКГ, КТ или МРТ с интервалом, зависящим от диаметра аорты и темпов дилатации сосуда

I

B-NR

Больным с АДАК и диаметром корня и/или восходящего отдела аорты 4,0 см и более рекомендуется пожизненное наблюдение за корнем аорты и восходящей аортой с помощью ЭхоКГ, КТ или МРТ с интервалом, зависящим от диаметра аорты и скорости дилатации сосуда

I

C-LD

Профилактические мероприятия у больных с торакальными аортальными аневризмами

Пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство по коррекции аневризмы грудного отдела аорты, необходимо своевременно выявлять послеоперационные осложнения или мониторировать прогрессирование остаточной патологии аорты.

Для этих целей КТ, как правило, является предпочтительным методом визуализации для наблюдения после чрескожного вмешательства. МРТ, несмотря на некоторую ограниченность применения у пациентов с металлическими артефактами, может быть рациональной альтернативой. Следует отметить, что у больных, перенесших чрескожное вмешательство, наблюдается более высокая частота осложнений и повторного вмешательства по сравнению с пациентами, перенесшими открытую реконструкцию.

К основным послеоперационным осложнениям относят следующие.

  1. Характерные для эндопротезирования ретроградное расслоение аорты типа А, миграцию стент-графта, перелом или коллапс стент-графта и дилатация аорты.

  2. Характерные для открытой пластики инфекция трансплантата, псевдоаневризма анастомоза и дилатация аорты.

Кроме того, как после открытой пластики, так и после эндоваскулярного лечения у больных может развиться прогрессирующее расширение аневризмы соседних или удаленных сегментов аорты.

Профилактические мероприятия у больных с торакальными аортальными аневризмами

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Рекомендуется проводить обзорную визуализацию с помощью КТ через 1 и 12 мес и, если состояние стабильное, ежегодно после выполнения эндоваскулярной ангиопластики

I

B-NR

МРТ является разумной альтернативой КТ ввиду редукции длительного облучения или предотвращения аллергии на йодсодержащий контраст у больных, перенесших эндоваскулярное оперативное лечение по поводу аневризмы грудного отдела аорты

IIa

B-NR

Целесообразно проводить контрольную визуализацию с помощью КТ или МРТ в течение 1 года после открытой реконструкции грудной аорты, а затем каждые 5 лет после операции у пациентов, перенесших лечение без остаточной аортопатии

IIa

B-NR

При наличии остаточной аортопатии или аномальных результатов при проведении обзорной визуализации пациентам с выполненной открытой реконструкцией грудной аорты рекомендуется ежегодный контроль с помощью КТ или МРТ

IIa

C-EO

Профилактические мероприятия у больных с абдоминальными аортальными аневризмами

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Мужчинам старше 65 лет, которые когда-либо курили, рекомендуется провести УЗИ для выявления ААА

I

B-R

Мужчинам или женщинам в возрасте старше 65 лет, которые являются родственниками первой линии пациентов с ААА, рекомендуется провести УЗИ для выявления данной патологии

I

C-LD

Женщинам старше 65 лет, которые когда-либо курили, целесообразно провести УЗИ для выявления ААА

IIa

C-EO

Для людей моложе 65 лет, имеющим множественные факторы риска или родственников первой степени с ААА, следует рассмотреть УЗИ-скрининг на ААА

IIb

C-LD

Повторный скрининг на выявление ААА не рекомендуется бессимптомным пациентам старше 75 лет, у которых первоначальный результат УЗИ был отрицательным

III

B-NR

Больным, перенесшим операцию на ААА, рекомендуется обзорная визуализация с помощью КТ через 1 мес после вмешательства. При отсутствии признаков усиления кровотечения в стенку сосуда или формирования мешотчатой аневризмы рекомендуется выполнять ежегодный скрининг с помощью дуплексного ультразвука

I

B-NR

У пациентов с ААА, перенесших эндоваскулярное лечение, которые ежегодно проходят скрининговое дуплексное УЗИ, целесообразно проводить дополнительную визуализацию с помощью КТ или МРТ брюшной полости и таза каждые 5 лет после операции

IIa

C-LD

Целесообразно проводить дополнительную визуализацию с помощью КТ или МРТ у больных, перенесших эндоваскулярное лечение по поводу ААА, у которых во время ежегодного скринингового дуплексного УЗИ были выявлены:

  • мешотчатое расширение аневризмы;

  • любое кровотечение в стенку сосуда;

  • перелом стент-графта;

  • миграция стент-графта;

  • разделение стент-графта

IIa

C-LD

Модифицированный план исследования, сочетающий визуализацию поперечного сечения и дуплексное УЗИ сосудов-мишеней, следует рассмотреть для больных с комплексным оперативным лечением ААА в анамнезе

IIa

C-LD

У пациентов, перенесших открытую реконструкцию ААА, целесообразно проводить обзорную визуализацию брюшного и тазового отделов аорты с помощью КТ или МРТ в течение 1 года после операции, а затем каждые 5 лет после этого

IIa

C-LD

Следует отметить, что КТ является "золотым стандартом" для последующей визуализации после эндоваскулярной операции по поводу ААА. Однако применение данного метода ограничено ввиду ороговизны и потенциально нефротоксичности применяемого йодсодержащего контраста. МРТ обладает высокой диагностической точностью в выявлении кровотечений в стенку сосуда, но требует сопровождения обычной рентгенограммой брюшной полости для оценки перелома эндотрансплантата, поскольку МРТ не может точно визуализировать металлические стойки стента.

Роль скрининга после открытой пластики ААА заключается в предотвращении позднего разрыва аневризмы и смерти, связанной с аневризмой, путем выявления параанастомотических и новых аневризм. Они могут возникать после открытой пластики ААА в результате разрыва анастомоза, что приводит к образованию псевдоаневризмы или прогрессированию аневризматической патологии в прилегающей висцеральной аорте либо подвздошных артериях. Больные с ААА в анамнезе также подвержены риску развития аневризмы аорты в несмежной локализации.

Вторичная профилактика у больных с пенетрирующей аортальной язвой

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с ПАЯ, перенесших пластику аорты, целесообразно проводить обзорную визуализацию с интервалами, соответствующими оперативному подходу и местоположению операции

IIа

C-LD

При консервативной тактике ведения пациентов с ПАЯ контрольная визуализация с помощью КТ целесообразна через 1 мес после постановки диагноза и, если состояние стабильное, каждые 6 мес в течение 2 лет, а затем с соответствующими интервалами после этого (в зависимости от возраста пациента и характеристик ПАЯ)

IIа

C-LD

Вторичная профилактика у больных, перенесших острую диссекцию аорты, осложненную интрамуральной гематомой

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам, перенесшим острую диссекцию аорты, осложненную ИМГ, и открытую или эндоваскулярную реконструкцию сосуда, имеющим резидуальную патологию аорты, рекомендуется проводить обзорную визуализацию с помощью КТ (или МРТ) через 1, 6 и 12 мес, а затем, если состояние стабильное, ежегодно

I

B-NR

Больным, перенесшим острую диссекцию аорты и ИМГ, которая лечилась только медикаментозно, рекомендуется проводить обзорную визуализацию с помощью КТ (или МРТ) через 1, 6 и 12 мес, а затем, если состояние стабильное, ежегодно

I

B-NR

Пациентам с предшествующим острым расслоением аорты и ИМГ (независимо от того, лечились они первоначально медикаментозно или с помощью вмешательства), у которых есть хронические заболевания грудной аорты и аневризма с общим диаметром аорты >5,5 см, рекомендуется плановая пластика грудной аорты

I

B-NR

Вторичная профилактика у больных, перенесших травму грудного отдела аорты

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Может быть разумным проведение обзорной визуализации с помощью КТ через 1, 6 и 12 мес после постановки диагноза травмы грудного отдела аорты у больных в стабильном состоянии, которые не подвергались оперативному лечению

IIb

C-LD

У пациентов с травмой грудного отдела аорты, перенесших реконструкцию аорты, целесообразно проводить обзорную визуализацию с интервалами, соответствующими подходу и месту проведения операции

IIa

C-LD

Новости

Диагностика ОАС является сложной задачей и требует комплексных стратегий.

Предварительный субанализ рекомендованного многоцентрового проспективного исследования выявил дополнительную ценность применения протокола трансторакального сфокусированного УЗИ сердца (FoCUS), позволяющего быстро оценить состояние аорты у постели больного. Данный метод позволяет быстро идентифицировать пациентов, нуждающихся в комплексной диагностике с применением дополнительных методов визуализации, несмотря на низкую клиническую вероятность диссекции аорты.

Определение фенотипов пациентов с диссекцией аорты с целью определения их дальнейшей, более индивидуальной тактики ведения представляется актуальной задачей для современной медицины. Так, острое расслоение аорты типа А представляет собой гетерогенный синдром системной воспалительной реакции. Идентификация различных воспалительных фенотипов может позволить проводить таргетную терапию и улучшать уход. В ходе ретроспективного анализа данных 2008 пациентов с данной патологией, прошедших хирургическое лечение, были выявлены два субфенотипа (гипо- и гипервоспалительный), у которых наблюдались следующие ассоциации:

  • клинический субфенотип и периоперационная смертность;

  • противовоспалительное лечение и длительность времени искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

Высказано предположение, что эти фенотипы могут помочь в понимании гетерогенности эффектов лечения.

Интересны даннные крупномасштабного скринингового популяционного рандомизированного контролируемого исследования с параллельными группами с участием мужчин в возрасте от 65 до 74 лет, проведенного в Дании.

В группе скрининга исследуемым выполнялись:

  • неконтрастная ЭКГ - КТ;

  • определение индекса кальцификации коронарных артерий;

  • выявление аневризм;

  • оценка сердечного ритма;

  • измерение лодыжечно-плечевого индекса;

  • анализ крови для выявления сахарного диабета и гиперхолестеринемии.

Первичным исходом была смерть от любой причины.

Согласно полученным результатам, по прошествии более чем 5 лет комплексное обследование не оказало существенного влияния на тактику ведения больных и не снизило частоту смерти от любой причины среди мужчин в возрасте от 65 до 74 лет.

Коды по МКБ-10

I71.0 Расслоение аорты (любой части).

Расслаивающая аневризма аорты (разорванная) (любой части).

I71.1 Аневризма грудной части аорты разорванная.

I71.2 Аневризма грудной части аорты без упоминания о разрыве.

I71.3 Аневризма брюшной аорты разорванная.

I71.4 Аневризма брюшной аорты без упоминания о разрыве.

I71.5 Аневризма грудной и брюшной аорты разорванная.

I71.6 Аневризма грудной и брюшной аорты без упоминания о разрыве.

I71.8 Аневризма аорты неуточненной локализации разорванная.

Разрыв аорты без дополнительных указаний.

I71.9 Аневризма аорты неуточненной локализации без упоминания о разрыве.

Аневризма аорты.

Дилатация аорты.

Гиалиновый некроз аорты.

Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана.

Двустворчатый аортальный клапан. Врожденная аортальная недостаточность.

Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем.

M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу].

M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.

Глава 3. Венозная тромбоэмболия

Определения

Венозная тромбоэмболия - патология, обусловленная образованием кровяного сгустка (тромба) в венах, следствием которой является нарушение ее проходимости и возможность миграции тромба в систему малого круга крообращения.

Тромбоз глубоких вен - тромб в бассейне глубокой вены, который может вызвать ее окклюзию.

Тромбоэмболия легочных артерий (легочная тромбоэмболия, легочная эмболия) - попадание в артерии малого круга кровообращения тромбов, мигрировавших из вен или полостей сердца, как правило, принадлежащих бассейну большого круга кровообращения, вызывающих закрытие просвета сосуда.

Посттромботическая болезнь - органическая патология глубоких вен вследствие перенесенного тромбоза, характеризующаяся нарушением венозного оттока.

Хроническая постэмболическая легочная гипертензия - повышенное давление в малом круге кровообращения, вызванное хронической окклюзией или стенозом легочного артериального русла после ТЭЛА.

Гемодинамическая нестабильность - изменчивость АД, проявляющаяся такими состояниями, как остановка кровообращения, обструктивный шок, персистирующая гипотензия, приводящими к гипоперфузии органов и тканей.

Обструктивный шок - состояние гемодинамической нестабильности, при котором систолическое АД не превышает 90 мм рт.ст. или появляется необходимость использования вазопрессоров для поддержания АД выше указанного уровня, несмотря на адекватную коррекцию объема циркулирующей крови.

Персистирующая гипотензия - состояние гемодинамической нестабильности длительностью более 15 мин, не связанное с такими состояниями, как аритмия, гиповолемия или сепсис, при котором отмечается падение САД более чем на 40 мм рт.ст. или САД не превышает 90 мм рт.ст.

Эпидемиология

В настоящее время венозная тромбоэмболия - клинически проявляющаяся как тромбоз глубоких вен или ТЭЛА, третья по частоте острая сердечно-сосудистая патология в мире. Согласно данным актуальных исследований, ежегодные показатели заболеваемости ТЭЛА варьируют от 39 до 115 на 100 000 населения, в то время как соответствующие показатели тромбоза глубоких вен - от 53 до 162 на 100 000 населения. При этом была выявлена тенденция к росту ежегодной заболеваемости ТЭЛА. Кроме того, риск венозной тромбоэмболии увеличивается с возрастом, что вызывает особую обеспокоенность у специалистов стран со стареющим населением.

Этиология и факторы риска

В основе венозной тромбоэмболии лежит множество как внешних, так и внутренних, модифицируемых и немодифицируемых факторов, оказывающих влияние на систему гемостаза.

В настоящее время в основу классификации факторов риска, которая представлена в таблице ниже, положена оценка вероятности вклада того или иного фактора в вероятность развития венозной тромбоэмболии.

Факторы риска венозной тромбоэмболии

Фактор риска высоких градаций Фактор риска средних градаций Фактор риска низких градаций

Повышение вероятности события в 10 раз

Повышение вероятности события от 2 до 9 раз

Повышение вероятности события менее чем в 2 раза

  • Перелом нижних конечностей

  • Тяжелая/обширная травма

  • Протезирование тазобедренного или коленного сустава

  • Госпитализация по причине сердечной недостаточности или фибрилляции/трепетания предсердий (в течение предыдущих 3 мес)

  • ИМ (в течение предыдущих 3 мес)

  • Венозная тромбоэмболия в анамнезе

  • Повреждение спинного мозга

  • Артроскопические операции на коленных суставах

  • Перелом нижней конечности

  • Аутоиммунные заболевания

  • Переливание крови

  • Наличие центрального венозного катетера

  • Наличие периферических венозных катетеров

  • Химиотерапия

  • Выраженная сердечная или дыхательная недостаточность

  • Стимуляторы эритропоэза

  • Гормональная заместительная терапия

  • Экстракорпоральное оплодотворение

  • Прием оральных контрацептивов*

  • Послеродовый период

  • Инфекция (особенно пневмония, инфекция мочевыводящих путей и вирус иммунодефицита человека)

  • Воспалительные заболевания кишечника

  • Рак** (риск увеличивается при метастазировании)

  • Инсульт

  • Тромбофлебит

  • Тромбофилия

  • Иммобилизация, постельный режим >3 дней

  • Сахарный диабет

  • АГ

  • Иммобилизация в результате длительного нахождения в сидячем положении (авиаперелеты, длительные переезды)

  • Старший возраст

  • Лапароскопические операции (например, холецистэктомия)

  • Ожирение

  • Беременность

  • Варикозная болезнь

*Прием комбинированных оральных контрацептивов (содержащих как эстроген, так и прогестаген) более увеличивает риск венозной тромбоэмболии по сравнению с эстроген-содержащими препаратами.

**Рак поджелудочной железы, онкогематологические заболевания, рак легких, рак желудка и рак головного мозга относятся к наиболее значимым провоцирующим факторам в отношении венозной тромбоэмболии.

Кроме специфических для венозной тромбоэмболии, необходимо помнить и об общих факторах риска сердечно-сосудистых заболеваний: табакокурении, ожирении, гиперхолестеринемии, гипертензии и сахарном диабете.

Классификация

Выделяют несколько классификаций тромбоэмболии ветвей легочной артерии.

По характеру течения

  • Молниеносная (1–5 мин).

  • Острая (до 1 ч).

  • Подострая (несколько суток).

  • Рецидивирующая.

По объему окклюзии

  • Массивная (ствол и главные ветви) - обструкция более 50% легочного артериального русла.

  • Субмассивная (долевые и сегментарные ветви) - обструкция более 30% легочного артериального русла.

  • Немассивная [мелкие ветви легочной артерии (ЛА)] - обструкция менее 30% легочного артериального русла.

По выраженности клинических проявлений

  • Легкая.

  • Средней тяжести.

  • Тяжелая.

Диагностика

Клиническая картина

В клинической картине тромбоэмболии ветвей легочной артерии преобладают указанные в таблице ниже синдромы и симптомы.

Синдромы и симптомы тромбоэмболии легочной артерии

Синдром Симптомы

Кардиальный

  • Артериальная гипотензия

  • Обструктивный шок

  • Стенокардия

  • Тахикардия

  • Набухание шейных вен

  • Абдоминально-югулярный рефлюкс

  • Патологическая пульсация в эпигастральной области

  • Расширение правой границы сердца

  • Акцент и раздвоение II тона над ЛА

  • Систолический шум над мечевидным отростком или в четвертом межреберье по левому краю грудины

  • Патологический III тон в пятом межреберье по левому краю грудины (правожелудочковый протодиастолический ритм галопа)

  • Повышение центрального венозного давления

  • Увеличение печени

Легочно-плевральный синдром

  • Инспираторная одышка

  • Плевральные боли, усиливающиеся при дыхании и кашле

  • Сухой непродуктивный кашель

  • Кровохарканье

Церебральный синдром

Характерен для массивной ТЭЛА, обусловлен гипоперфузией центральной нервной системы:

  • потеря сознания;

  • судороги;

  • рвота;

  • кома

Почечный синдром

  • Острая почечная недостаточность

  • Снижение диуреза

  • Гематурия

  • Отеки

  • Повышение уровня креатинина

  • Гиперкалиемия

  • Уремия

Абдоминальный синдром

Боли в правом подреберье, связанные с гепатомегалией при правожелудочковой сердечной недостаточности

Примечание. ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии, ЛА - легочная артерия.

Рассмотрим варианты клинической картины ТЭЛА в зависимости от объема обструкции легочного артериального русла.

Массивная ТЭЛА характеризуется:

  • острым началом;

  • выраженной симптоматикой;

  • тяжелым течением;

  • бурным прогрессированием симптомов эмболии;

  • развитием дыхательной и правожелудочковой недостаточности;

  • часто заканчивается внезапной смертью.

Выделяют три формы массивной ТЭЛА: мгновенная - заканчивается внезапной смертью; циркуляторная - характеризуется развитием кардиогенного шока с выраженной картиной правожелудочковой недостаточности; респираторная - характеризуется выраженной одышкой, тахипноэ, диффузным цианозом.

Субмассивная ТЭЛА:

  • острое и подострое начало;

  • стабильная гемодинамика, правожелудочковая дисфункция;

  • выраженные клинические симптомы;

  • дисфункция правого желудочка и стабильная гемодинамика.

Следует напомнить, что у пациентов с субмассивной ТЭЛА высок риск развития осложнений, в том числе фатальных (острое легочное сердце, кардиогенный шок).

Немассивная ТЭЛА:

  • чаще подострая и рецидивирующая;

  • симптомы менее выражены, возможно бессимптомное течение;

  • внезапные быстропроходящие эпизоды немотивированной одышки;

  • лихорадка неясного генеза, устойчивая к антибактериальной терапии;

  • пароксизмальная одышка и тахикардия;

  • появление или прогрессия сердечной недостаточности, резистентной к лечению;

  • появление и прогрессирование симптомов подострого или хронического легочного сердца при отсутствии анамнестических указаний на хронические заболевания бронхолегочного аппарата;

  • протекает под маской других заболеваний и синдромов;

  • симптомы тромбоинфарктной пневмонии с возможным вовлечения в патологический процесс плевры.

Следует подчеркнуть, что нередко тяжесть клинической картины заболевания не соответствует объему тромбоэмболической окклюзии. Так, эмболия мелких ветвей ЛА может протекать с отчетливо выраженными симптомами инфаркта легкого, интенсивной плевральной болью, признаками дыхательной недостаточности и артериальной гипотензией, тогда как некоторые случаи массивной ТЭЛА могут проявляться лишь умеренно выраженной одышкой и тахикардией.

После оценки симптомов необходима оценка вероятности легочной эмболии у пациента. Так, Европейским обществом кардиологов были предложены следующие критерии, ассоциированные с отсутствием у больного вероятной ТЭЛА:

  • возраст моложе 50 лет;

  • частота сердечных сокращений менее 100 в минуту;

  • сатурация кислородом более 94%;

  • отсутствие клинических проявлений тромбоза глубоких вен, венозная тромбоэмболия в анамнезе;

  • отсутствие недавних травм и операций;

  • отсутствие приема гормональных препаратов.

С целью оценки вероятности ТЭЛА рекомендовано использовать модифицированную шкалу Geneva и индекс Wells, расчеты которых проводятся по таблице, представленной ниже.

Оценка риска тромбоэмболии легочной артерии по шкале Wells

Признак

Wells

оригинальная

упрощенная

Тромбоз глубоких вен или ТЭЛА в анамнезе

1,5

1

Кровохарканье

1

1

Злокачественное новообразование (активное или ≤6 мес назад)

1

1

Операция или иммобилизация ≤4 нед назад

1,5

1

Клинические признаки тромбоза глубоких вен нижних конечностей

3

1

Тахикардия >100 в минуту

1,5

1

Другой диагноз менее вероятен, чем ТЭЛА

3

1

Балльная оценка риска ТЭЛА по трехуровневой шкале

Низкий риск

0–3

0–1

Промежуточный риск

4–10

2–4

Высокий риск

≥11

≥5

Балльная оценка риска ТЭЛА по двухуровневой шкале

ТЭЛА маловероятна

0–4

0–1

ТЭЛА вероятна

4 и более

2 и более

Примечание. ТГВ - тромбоз глубоких вен, ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии.

Оценка риска тромбоэмболии легочной артерии по шкале Geneva

Признак

Geneva

оригинальная

упрощенная

Возраст старше 65 лет

1

1

Тромбоз глубоких вен или ТЭЛА в анамнезе

3

1

Частота сердечных сокращений от 75 до 94 в минуту

3

1

Частота сердечных сокращений 95 и более в минуту

5

2

Кровохарканье

2

1

Злокачественное новообразование (активное или ≤1 года назад)

2

1

Операция под общим наркозом или перелом нижних конечностей <1 мес назад

2

1

Клинические признаки тромбоза глубоких вен нижних конечностей

4

1

Боль в ноге с одной стороны

3

1

Балльная оценка риска ТЭЛА по трехуровневой шкале

Низкий риск

0–3

0–1

Промежуточный риск

4–10

2–4

Высокий риск

≥11

≥5

Балльная оценка риска ТЭЛА по двухуровневой шкале

ТЭЛА маловероятна

0–5

0–2

ТЭЛА вероятна

6 и более

3 и более

Общие рекомендации по диагностике больного с подозрением на легочную эмболию приведены в таблице ниже.

Диагностическая тактика у пациента с подозрением на легочную эмболию

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень достоверности

В зависимости от технических возможностей и и клинических обстоятельств больным с высоким риском ТЭЛА и наличием нестабильности гемодинамики рекомендуется проведение ЭхоКГ в палате или экстренной КТ-ангиопульмонографии

I

C

Рекомендуется использовать валидированные критерии и шкалы оценки рисков для верификации и классификации ТЭЛА

I

B

Следует разрабатывать дальнейшую тактику ведения больного, основываясь на клиническом суждении и правилах прогнозирования

I

А

При низкой или промежуточной клинической вероятности риска ТЭЛА не следует назначать лучевые методы диагностики

I

А

Лабораторные исследования

Оценка уровня D-димера

D-димер представляет собой фрагменты молекулы фибрина, образующиеся при его распаде. При его оценке необходимо помнить, что повышение данного показателя не является специфичным для ТЭЛА: он может повышаться с возрастом, при инфекционных и воспалительных процессах, онкологических заболеваниях и беременности. Ввиду вышеизложенного необходима предварительная оценка вероятности ТЭЛА по шкалам Wells и Geneva перед определением уровня D-димера.

Рекомендации по оценке уровня D-димера в плазме

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным с низкой или промежуточной клинической вероятностью ТЭЛА рекомендуется определение уровня D-димера в плазме, предпочтительно с использованием высокочувствительного анализа, для оптимизации дальнейшей диагностики и снижения применения дорогостоящих методов визуализации

I

A

Для исключения ТЭЛА у пациентов с низкой или промежуточной клинической вероятностью или у пациентов с отрицательным первым тестом, следует проводить оценку уровня D-димера с поправкой на возраст

IIa

B

Следует рассмотреть уровни D-димера, адаптированные к клинической вероятности как альтернативе базовому или скорректированному по возрасту (возраст пациента × 10 мг/л, если пациент старше 50 лет) пределу D-димера для исключения ТЭЛА

IIa

B

Оценка уровня D-димера не рекомендуется пациентам с высокой клинической вероятностью ТЭЛА, даже при использовании высокочувствительного анализа

III

A

Оценка высокочувствительных тропонинов

Повышение уровня биомаркеров повреждения миокарда: высокочувствительных кардиальных тропонинов I или T в сочетании с клиническими данными и результатами визуализирующих методов исследования весьма информативно в выявлении больных высокого риска и последующей оценке риска ранней смертности у гемодинамически стабильных пациентов с острой легочной эмболией.

Проводится оценка уровня H-FABP (миокардиальный белок, связывающий жирные кислоты): данный биомаркер применим в оценке риска неблагоприятного краткосрочного исхода или смерти от всех причин у больных с легочной эмболией.

Оценка мозгового натрийуретического пептида (BNP): определение уровня BNP и его N-концевого предшественника, как и высокочувствительных тропонинов I и Т, весьма информативна для оценки риска неблагоприятных ранних исходов у гемодинамически стабильных пациентов.

Инструментальная диагностика

Электрокардиограмма

Характерными для ТЭЛА считаются следующие феномены:

  • синусовая тахикардия;

  • суправентрикулярная тахикардия;

  • высокая авмплитуда зубца Р ;

  • зубец R выше зубца S в V1 ;

  • углубление зубца S в I отведении, зубца Q в III отведении, подъем сегмента ST и инверсия зубца Т в III и грудных отведениях;

  • QR в отведении V1 ;

  • блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография

При проведении данного исследования пациенту с подозрением на ТЭЛА необходимо обратить особое внимание на следующее.

  1. Морфологические признаки увеличения правого желудочка:

    • увеличение размера правого желудочка (в парастернальной позиции по длинной оси);

    • расширение правого желудочка с соотношением базальных диаметров правого и левого желудочков из четырехкамерной позиции ≥1,0;

    • уплощение межжелудочковой перегородки.

  2. Функциональные признаки гемодинамической перегрузки в малом круге кровообращения:

    • растяжение нижней полой вены и уменьшение спадения на вдохе (субкостальная позиция);

    • растяжение легочной артерии и повышенное давление в ней;

    • признак "60/60" (ускорение выброса крови в легочную артерию - менее 60 с) и среднедиастолическая "зазубрина" со слегка повышенным (менее 60 мм рт.ст.) пиковым систолическим градиентом на трикуспидальном клапане;

    • сниженная систолическая экскурсия плоскости трикуспидального клапана;

    • сниженная пиковая скорость кольца трикуспидального клапана в систолу.

  3. Выявление подвижного тромба в правых отделах сердца.

Краткий обзор других применяемых в диагностике визуализирующих методов исследования представлен ниже.

Визуализирующие методы в диагностике тромбоэмболии легочной артерии

Метод Преимущества Недостатки

КТ-ангиопульмонография

  • Доступность

  • Высокая точность

  • Высокая скорость выполнения

  • Низкая вероятность неинформативности проведенного исследования

  • Применимость в дифференциальной диагностике

  • Лучевая нагрузка

  • Наличие противопоказаний ввиду применения контрастных веществ

  • Гипердиагностика ТЭЛА

Планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия

  • Небольшое количество противопоказаний

  • Относительно дешевый метод

  • Низкий уровень лучевой нагрузки

  • Низкая доступность

  • Субъективность в интерпретации результата

  • Результаты представлены в виде оценки вероятности

  • Неинформативен в 50% случаев

  • Неприменим в дифференциальной диагностике

Вентиляционно-перфузионная однофотонная эмиссионная КТ

  • Небольшое количество противопоказаний

  • Наилучшая диагностическая ценность

  • Высокая точность

  • Однозначность интерпретации

  • Низкий уровень лучевой нагрузки

  • Разнообразие методик выполнения и диагностических критериев

  • Неприменим в дифференциальной диагностике

Ангиопульмонография

  • "Золотой стандарт"

  • Инвазивная процедура

  • Низкая доступность

Оценка тяжести легочной эмболии и риска ранней смерти больного должна быть комплексной и, помимо учета всех перечисленных выше параметров, учитывать в том числе и наличие у него сопутствующей патологии. В настоящее время с этой целью используется несколько шкал. Одной из наиболее валидированных и широко применяемой в клинической практике является шкала PESI, представленная ниже.

Шкала тяжести тромбоэмболии легочной артерии

Параметр Полная шкала, баллы Модифицированная шкала, баллы

Возраст

В годах

+1 для пациентов старше 80 лет

Мужской пол

+10

–

Онкологическое заболевание

+30

1

Хроническая сердечная недостаточность

+10

1

Хроническая бронхолегочная недостаточность

+10

–

Частота сердечных сокращений >100 в минуту

+20

1

САД <100 мм рт.ст.

+30

1

Тахипноэ >30 в минуту

+20

–

Гипотермия <36 °С

+20

–

Нарушенное сознание

+60

–

Снижение сатурации <90%

20

1

При использовании модифицированной шкалы следует интерпретировать полученные результаты следующим образом: 0 баллов - 30-дневный риск смерти 1,0%, 1 балл и более - 10,9%.

Применение оригинальной шкалы позволяет стратифицировать риск 30-дневной смерти на 5 уровней:

  • 0–65 баллов - очень низкий риск (0–1,6%);

  • 66–85 баллов - низкий риск (1,7–3,5);

  • 86–105 баллов - умеренный риск смерти (3,2–7,1%);

  • 106–125 баллов - высокий риск (4–11,4%);

  • 126 и более баллов - очень высокий риск смерти (10,0–24,5%).

Оценка тяжести тромбоэмболии легочной артерии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Рекомендовано провести первоначальную стратификацию риска ранней смертности, основанную на нестабильности гемодинамики, для выявления больных высокого риска

I

B

При отсутствии гемодинамической нестабильности рекомендуется дальнейшая стратификация пациентов с острой ТЭЛА на категории среднего и низкого риска

I

B

При отсутствии гемодинамической нестабильности рекомендуется рассмотреть возможность использования правил клинического прогнозирования, учитывающих тяжесть ТЭЛА и сопутствующую патологию, предпочтительно PESI или sPESI, для оценки риска в острой фазе данного заболевания

IIa

B

Следует рассмотреть возможность проведения лабораторно-инструментальной оценки структуры и функции правого желудочка даже при наличии низкого PESI или отрицательного spesific

IIa

B

Применение валидированных оценок, сочетающих клинические, визуализационные и лабораторные прогностические факторы, связанные с ТЭЛА, для дальнейшей стратификации тяжести острого эпизода данной патологии рекомендуется гемодинамически стабильным больным

IIb

C

Инструментальная диагностика больного с подозрением на легочную эмболию

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Эхокардиография

При подозрении на ТЭЛА высокого риска (наличии нестабильности гемодинамики) для диагностики рекомендуется экстренное проведение ЭхоКГ у постели больного или экстренной КТ-ангиопульмонографии в зависимости от наличия и клинических обстоятельств

I

C

У гемодинамически стабильных пациентов рутиное выполнение ЭхоКГ для верификации ТЭЛА не рекомендуется

III

C

Компьютерная томография-ангиопульмонография

Диагноз ТЭЛА следует отклонить при нормальных результатах КТ-ангиопульмонографии у больного с низкой или промежуточной клинической вероятностью данной патологии

I

A

При выявлении сегментарного или более проксимального дефекта наполнения по данным КТ-ангиопульмонографии следует рассмотреть диагноз ТЭЛА у пациента со средней или высокой его клинической вероятностью

I

B

Рекомендуется рассмотреть возможность альтернативного диагноза у пациента с высокой клинической вероятностью ТЭЛА при нормальных результатах КТ-ангиопульмонографии

IIa

B

Дополнительные визуализирующие методики могут быть рассмотрены при выявлении на КТ-ангиопульмонографии изолированных субсегментарных дефектов заполнения для верификации диагноза легочной эмболии

IIb

C

Не рекомендуется проводить КТ-венографию в качестве дополнения к КТ-ангиопульмонографии

III

B

Планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия

Рекомендуется рассмотреть возможность альтернативного диагноза у больного с нормальным результатом планарной вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких

I

A

При выявлении высокой вероятности ТЭЛА на планарной вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких следует верифицировать данный диагноз

IIa

B

Сочетание отрицательных результатов сцинтиграфии и компрессионного венозного УЗИ следует трактовать как исключающие ТЭЛА методы у больных с низкой предтестовой вероятностью или у которых ТЭЛА маловероятна

IIa

B

Вентиляционно-перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография

Следует рассмотреть возможность применения вентиляционно-перфузионной однофотонной эмиссионной КТ в рамках диагностики легочной эмболии.

IIb

В

Однако при этом необходимо помнить об ограничениях применения данного метода, приведенных в таблице выше

Компрессионная ультрасонография

Проксимальный тромбоз глубоких вен, выявленный при помощи компрессионного венозного УЗИ у пациента с клиническим подозрением на ТЭЛА, является основанием для верификации данного диагноза

I

A

Дистальный тромбоз глубоких вен, выявленный при помощи компрессионного венозного УЗИ, является основанием для дальнейшей диагностики с целью подтверждения диагноза ТЭЛА

IIa

B

В случае постановки диагноза ТЭЛА, основанного на выявлении проксимального тромбоза глубоких вен, рекомендуется оценить тяжесть ТЭЛА для определения дальнейшей тактики ведения, учитывающей риски ранней сердечной смерти

IIa

С

Магнитно-резонансная томография

Проведение МРТ не рекомендуется для исключения легочной эмболии

III

A

Тактика ведения больного в зависимости от стабильности его гемодинамики при подозрении на ТЭЛА представлена на рис. 14, 15.

image
Рис. 14. Алгоритм диагностики при подозрении на тромбоэмболию легочной артерии у пациента с нестабильной гемодинамикой
image
Рис. 15. Алгоритм диагностики при подозрении на тромбоэмболию легочной артерии у пациента со стабильной гемодинамикой

Особенности диагностики тромбоэмболиии легочной артерии у беременных

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Стандартная диагностическая оценка с использованием указанных выше валидированных шкал рекомендуется при подозрении на ТЭЛА как во время беременности, так и в послеродовой период

I

B

Оценка уровня D-димера и стратификация риска для исключения легочной эмболии (ЛЭ) рекомендуется во время беременности или в послеродовом периоде

IIa

B

При подозрении на ТЭЛА (особенно при наличии у больной тромбоза вен) у беременной следует рассмотреть возможность выполнения венозного компрессионного УЗИ во избежание ненужного облучения

IIa

B

Для исключения ЛЭ у беременных следует выполнить вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию или КТ-ангиопульмонографиию (с протоколом низкодозного облучения). В случае выявления патологии при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки КТ-ангиопульмонографию (с протоколом низкодозного облучения) следует рассматривать как метод выбора

IIa

С

Необходимо рассматривать эмболию околоплодными водами у беременной или женщины в послеродовом периоде с необъяснимой остановкой сердца, устойчивой гипотензией или ухудшением дыхания, особенно если она сопровождается диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови

IIa

С

Лечение

  1. Кислородотерапия и вентиляция легких.

Неинвазивная подача кислорода высоким потоком, например носовая канюля, более предпочтительна, чем инвазивная ИВЛ. Необходимо помнить о том, что ИВЛ легких может снизить венозный возврат вследствие создания положительного внутригрудного давления на выдохе. Кроме того, при выполнении интубации следует избегать применения анестезирующих препаратов, склонных вызывать гипотензию.

  1. Коррекция острой правожелудочковой недостаточности.

Острая недостаточность правого желудочка является ведущей причиной смерти у пациентов с ТЭЛА высокого риска. Текущие варианты коррекции данного состояния рассмотрены в таблице ниже.

Тактика ведения больного группы высокого риска с острой правожелудочковой недостаточностью при тромбоэмболии легочной артерии

Стратегия Применение Примечания

Восполнение объема

Осторожная инфузионная терапия изотоническим раствором натрия хлорида или натрия лактата раствором сложным (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид + натрия лактат) (Рингер лактатом♠ ), 500 мл и менее в течение 15–30 мин

Следует проводить терапию у пациентов с нормальным или низким центральным венозным давлением

Объемная нагрузка может чрезмерно растягивать правый желудочек, ухудшать взаимозависимость желудочков и снижать сердечный выброс

Вазопрессорная и ионотропная терапия

Норэпинефрин, 0,2–1,0 мкг/кг в минуту

  • Усиление инотропной функции ПЖ

  • Повышение АД

  • Улучшение межжелудочкового взаимодействия

  • Восстановление перфузионного градиента коронарных артерий

Гипоперфузия вследствие избыточой вазоконстрикции

Добутамин, 2–20 мкг/кг в минуту

  • Усиление инотропной функции правого желудочка

  • Снижение давления заполнения

  • Провокация гипотензии при монотерапии

  • Проаритмический эффект

Механическая поддержка кровообращения

Веноартериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация/ поддержка жизнеобеспечения

Краткосрочная поддержка в сочетании с оксигенотерапией

  • Малая доступность

  • Осложнения при применении в течение 5 дней и более

  • Нет клинических преимуществ при отсутствии хирургической эмбол/тромбэктомии

  1. Антикоагулянтная и тромболитическая терапия в острой ТЭЛА.

Тромболитическая терапия по сравнению с антикоагулянтной значительно уменьшает обструкцию легочной артерии, снижает давление в малом круге кровообращения и нагрузку на правый желудочек сердца. При этом терапия, инициированная в течение 48 ч от момента начала симптоматики, наиболее эффективна. Тем не менее может быть разумным начать тромболитическую терапию и у больных в срок до 14 дней от начала клинических проявлений ТЭЛА.

Перед инициацией тромболитической терапии необходимо убедиться в отсутствии абсолютных или относительных противопоказаний к ней, представленных в таблице ниже.

Абсолютные и относительные противопоказания к антикоагулянтной терапии

Абсолютные противопоказания Относительные противопоказания

  • Геморрагический инсульт или инсульт неясной этиологии в анамнезе

  • Ишемический инсульт за последние 6 мес

  • Новообразование центральной нервной системы

  • Политравма, оперативное вмешательство, травма головы за последние 3 нед

  • Геморрагический диатез

  • Кровотечение

  • ТИА за последние 6 мес

  • Пероральные антикоагулянты

  • Беременность или первая неделя после родоразрешения

  • Места пункции, не поддающиеся компрессии

  • Травматичная реанимация

  • Рефрактерная гипертензия (САД >180 мм рт.ст.)

  • Тяжелая патология печени

  • Инфекционный эндокардит

  • Активная пептическая язва

Препараты и режимы дозирования тромболитических препаратов

Препарат Ускоренный режим Базовая терапия

Рекомбинантный тканевый активатор плазминогена

0,6 мг/кг за 15 мин (максимальная дозировка 50 мг) - может быть рассмотрен в случаях тяжелой нестабильности гемодинамики

100 мг за 2 ч

Стрептокиназа*

1,5 млн ЕД в течение 2 ч

250 000 ЕД - нагрузочная дозировка в течение 30 мин, затем 100 000 ЕД/ч в течение 12–24 ч

Урокиназа*

3 млн ЕД за 2 ч

4400 ЕД/кг - нагрузочная дозировка за 10 мин, затем 4400 ЕД/кг в час в течение 12–24 ч

*На время проведения тромболитической терапии препаратами I поколения необходимо прекратить антикоагулянтную терапию гепарином. Следует отметить, что ускоренное внутривенное введение рекомбинантного тканевого активатора плазминогена является предпочтительным в сравнении с пролонгированной инфузией стрептокиназы и урокиназы.

Тактика ведения острой фазы тромбоэмболии легочной артерии у больных группы высокого риска

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Немедленная инициация антикоагулянтной терапии с помощью нефракционированного гепарина, в дозах и способах введения, представленных в таблице ниже, рекомендована больным с высоким риском ЛЭ

I

C

Проведение системного тромболизиса рекомендуется пациентам группы высокого риска ЛЭ

I

B

При наличии противопоказаний или неэффективности системной тромболитической терапии больным с высоким риском ЛЭ показана хирургическая легочная эмболэктомия

I

C

Пациентам с ЛЭ высокого риска следует рассмотреть чрескожное катетерное вмешательство при наличии противопоказаний или неэффективности системной тромболитической терапии

IIa

С

Назначение норэпинефрина и/или добутамина может быть показано больным с высоким риском ЛЭ

IIa

С

Следует рассмотреть сочетание экстракорпоральной мембранной оксигенации и хирургической эмболэктомией у пациентов с ТЭЛА и рефрактерным коллапсом кровообращения или остановкой сердца

IIb

С

Тактика ведения острой фазы легочной эмболии среднего или низкого риска

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Следует рассмотреть вопрос о создании многопрофильной группы и программы ведения пациентов с ТЭЛА высокого и (в отдельных случаях) среднего риска в зависимости от ресурсов и опыта, имеющихся в каждой больнице

IIa

С

Инициация антикоагулянтной терапии

Немедленная инициация антикоагулянтной терапии с помощью нефракционированного гепарина в дозах и способах введения, представленных в таблице ниже, рекомендована больным с высокой или промежуточной клинической вероятностью ЛЭ

I

C

При назначении парентеральной антикоагулянтной терапии для большинства пациентов рекомендуется отдать предпочтение низкомолекулярным гепаринам или фондапаринуксу натрия

I

А

Следует отдать предпочтение новым оральным антикоагулянтам: апиксабану, дабигатрана этексилату (Дабигатрану♠ ), эдоксабану или ривароксабану, при назначении пероральных антикоагулянтов пациенту с ТЭЛА и наличием показаний к проведению антикоагулянтной терапии

I

А

При лечении пациентов препаратом антагониста витамина К рекомендуется одновременное их применение с парентеральными антикоагулянтами до достижения МНО в интервале от 2,0 до 3,0

I

А

Ранняя выписка и амбулаторное лечение, в том числе и антикоагулянтами, должны быть рассмотрены для больных с ТЭЛА низкого риска

IIa

А

Новые оральные антикоагулянты не рекомендуются пациентам с тяжелой почечной недостаточностью, в период беременности и кормления грудью, а также пациентам с антифосфолипидным синдромом

III

B

Реперфузия

Больным с ухудшением гемодинамики на фоне антикоагулянтной терапии рекомендуется спасательная тромболитическая терапия

I

B

В качестве альтернативы экстренной тромболитической терапии у пациентов с ухудшением гемодинамики на фоне антикоагулянтной терапии следует рассмотреть хирургическую эмболэктомию или чрескожное катетерное лечение

IIa

С

Рекомендуется избегать рутинного применения первичного системного тромболизиса не пациентам с ТЭЛА среднего или низкого риска

III

В

Установка фильтров нижней полой вены

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Установку фильтров нижней полой вены рекомендуется рассматривать при наличии у пациентов с острой ТЭЛА абсолютных противопоказаний к антикоагулянтам

IIa

С

Фильтры нижней полой вены следует рассматривать в случаях рецидива ТЭЛА, несмотря на терапевтическую антикоагуляцию

IIa

С

Рутинная установка фильтров нижней полой вены не рекомендуется

III

А

Особенности лечения тромбоэмболиии легочной артерии у беременных

Препаром выбора для проведения антикоагулянтной терапии у данной группы больных является низкомолекулярный гепарин (НМГ), так как он не проходит через трансплацентарный барьер и не способен вызвать кровотечение плода или оказать тератогенный эффект.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Большинству беременных с ТЭЛА без гемодинамической нестабильности рекомендована терапевтическая фиксированная доза НМГ, скорректированная по массе тела на ранних сроках беременности

I

B

У беременных с высоким риском ЛЭ следует рассмотреть возможность проведения тромболизиса или хирургической эмболэктомии

IIa

С

Выполнение спинальной или эпидуральной пункции в течение 1 сут после введения последней терапевтической дозы НМГ не рекомендуется

III

C

Следует воздержаться от терапии НМГ в течение 4 ч после удаления эпидурального катетера

III

C

Новые оральные антикоагулянты не рекомендуется принимать во время беременности или кормления грудью

III

C

Профилактика

При планировании профилактических мероприятий необходимы выявление и оценка факторов риска венозной тромбоэмболии. Ниже в таблице представлена их категоризация в соответствии с рекомендациями Международного общества тромбозов и гемостаза (International Society on Thrombosis and Haemostasis)

Факторы риска венозной тромбоэмболии

Долгосрочный риск рецидива Категория Клинический пример

Низкий (<3% в год)

  • Большой транзиторный фактор риска

  • Обратимый, ассоциированный с 10-кратным и более увеличением риска повторного события (по сравнению с пациентами без данного фактора)

  • Оперативное вмешательство с общим наркозом продолжительностью >30 мин

  • Постельный режим в условиях стационара >3 дней

  • Травма с переломами

Умеренный (3–8% в год)

  • Транзиторные или обратимые факторы, ассоциированные с менее чем 10-кратным увеличением риска повторного события

  • Хирургическое вмешательство с общим наркозом продолжительностью <30 мин

  • Госпитализация в стационар с соблюдением постельного режима продолжительностью <3 дней

  • Терапия эстрогенами

  • Беременность/послеродовый период

  • Повреждение нижних конечностей (без перелома) с ограничением подвижности 3 дня и более

  • Длительный авиаперелет

Незлокачественные персистирующие факторы риска

  • Воспалительное заболевание кишечника

  • Активно протекающее аутоиммунное заболевание

Высокий (>8% в год)

Злокачественные персистирующие факторы

  • Активно протекающее онкологическое заболевание

  • Один эпизод тромбоэмболии и более в анамнезе при отсутствии большого транзиторного или обратимого фактора риска

  • Антифосфолипидный синдром

Планирование проведения профилактических мероприятий требует оценки и взвешивания факторов риска как тромбоэмболий, так и кровотечения:

  • пожилой возраст (в особенности старше 75 лет);

  • кровотечение в анамнезе, если оно не связано с обратимой или излечимой причиной;

  • анемия;

  • активное онкологическое заболевание;

  • геморрагический или ишемический инсульт в анамнезе;

  • хроническое заболевание почек или печени;

  • сопутствующая антитромбоцитарная терапия;

  • прием нестероидных противовоспалительных препаратов;

  • сопутствующая патология;

  • плохой антикоагулянтный контроль.

Антикоагулянтная терапия в рамках вторичной профилактики легочной эмболии у пациентов без онкологических заболеваний

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Проведение антикоагулянтной терапии продолжительностью 3 мес и более рекомендуется всем пациентам с ЛЭ

Рекомендуется прекратить прием пероральных антикоагулянтов через 3 мес у больных с первым эпизодом тромбоэмболии, вторичной по отношению к основному фактору низкого долгосрочного риска

В случае рецидива венозной тромбоэмболии, не связанной с фактором низкого долгосрочного риска, пероральная антикоагулянтная терапия рекомендуется на неопределенный срок

I

B

Пероральная терапия антагонистами витамина К на неопределенный период рекомендуется пациентам с антифосфолипидным синдромом

I

B

Больным с первым эпизодом ТЭЛА и отсутствием идентифицированных факторов риска следует рассмотреть продолжение антикоагулянтной терапии на неопределенный срок

IIa

A

Антикоагулянтная терапия на неопределенный период может быть рассмотрена у пациентов с первым эпизодом ТЭЛА, ассоциированным со следующими факторами риска:

  • обратимым;

  • малым транзиторным;

  • постоянным (за исключением антифосфолипидного синдрома)

IIa

C

Больным, перенесшим ТЭЛА и без онкопатологии в анамнезе, после 6 мес применения антикоагулянтов в терапевтических дозах в случае принятия решения о продолжении терапии следует рассмотреть снижение дозировки следующих новых оральных антикоагулянтов: апиксабана (2,5 мг 2 раза в сутки) или ривароксабана (10 мг 1 раз в сутки) - при этом, если пациент принимал эдоксабан или дабигатран, необходимо сохранить терапевтические дозы

IIa

A

Ацетилсалициловая кислота (Аспирин♠ ) или сулодексид может быть рассмотрен в рамках расширенной профилактики ЛЭ для больных с непереносимостью или наличием противопоказаний к приему пероральных антикоагулянтов

IIb

B

При проведении длительной антикоагулянтной терапии необходима регулярная оценка переносимости и комплаенса к лечению, функции печени и почек, а также риска кровотечений

I

C

Антикоагулянтная терапия в рамках вторичной профилактики легочной эмболии у пациентов с активной онкологической патологией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При выборе антикоагулянтной терапии у онкобольных, перенесших ТЭЛА <6 мес назад, следует отдать предпочтение подкожному введению НМГ с корректировкой доз на массу тела, нежели антагонистам витамина К

IIa

A

В качестве альтернативы подкожному введению НМГ с поправкой на массу у пациентов без рака желудочно-кишечного тракта следует рассматривать:

  • эдоксабан

или

  • ривароксабан

IIa

IIa

В

С

Продолжение антикоагулянтной терапии на неопределенный период или до излечения рака следует рассмотреть у онкобольных с ТЭЛА

IIa

В

Онкобольным следует рассмотреть возможность лечения ТЭЛА вне зависимости от ее клинических проявлений, если она затрагивает сегментарные или более проксимальные ветви, множественные субсегментарные сосуды либо один субсегментарный сосуд в сочетании с доказанным наличием у пациента тромбоза глубоких вен

IIa

В

Тактика ведения пациента после эпизода легочной эмболии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Клиническая оценка наличия и степени выраженности одышки, переносимости физических нагрузок, а также выявление возможных признаков рецидива венозной тромбоэмболии, рака или осложнений антикоагулянтной терапии (кровотечений) рекомендованы больным в плановом порядке через 3–6 мес после события

I

B

Необходима разработка интегрированной модели маршрутизации пациента для обеспечения оптимального взаимодействия госпитального и амбулаторного звеньев при лечении больных, перенесших ТЭЛА

I

C

Симптомных больных с сохраняющимися через 3 мес после острой ТЭЛА зонами несоответствия вентиляционно-перфузионного соотношения рекомендуется направлять в специализированный стационар с предварительно выполненными ЭхоКГ, оценкой уровня натрийуретического пептида и/или кардиореспираторным нагрузочным тестом

I

C

При сохранении или прогрессировании симптомов ЛЭ следует продолжить диагностический поиск их причины у пациентов, перенесших ЛЭ

IIa

C

Продолжение диагностического поиска рекомендовано бессимптомным больным с подозрением на хроническую ЛЭ и факторами риска, предрасполагающими условиями для ее развития

IIb

C

Вышеизложенные рекомендации представлены на рис. 16.

image
Рис. 16. Тактика ведения пациента после эпизода легочной эмболии. ЛГ - легочная гипертензия, NT-proBNP - N-концевой предшественник натрийуретического пептида

Новости

Исследование RACE

Риоцигуат и баллонная легочная ангиопластика являются основными тактиками ведения больных с неоперабельной причиной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. В многоцентровое открытое рандомизированное контролируемое исследование с параллельными группами были включены больные с недавно диагностированной неоперабельной причиной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией и сопротивлением легочных сосудов более 320 дин×с/см2 . На 26-й неделе снижение легочного сосудистого сопротивления было более выраженным при выполнении баллонной легочной ангиопластики, чем при применении риоцигуата, однако и серьезные побочные эффекты, связанные с лечением, чаще наблюдались при первой тактике ведения. Обнаружение меньшего количества серьезных нежелательных явлений, связанных с ангиопластикой, среди пациентов, которые предварительно получали риоцигуат в последующем исследовании, по сравнению с теми, кто получал лишь оперативное лечение в качестве первой линии, указывает на потенциальные преимущества мультимодального подхода к ведению пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией.

Исследование AUGUSTUS

В международное рандомизированное исследование с двухфакторной структурой включены более 4 тыс. человек с фибрилляцией предсердий, недавно перенесших острый коронарный синдром или которые перенесли ЧКВ и планировали принимать ингибитор P2 Y12 . Первичным исходом было крупное или клинически значимое небольшое кровотечение. Вторичные исходы включали смерть или госпитализацию и совокупность ишемических событий. Согласно полученным результатам, у пациентов, антитромботический режим которых включал апиксабан без ацетилсалициловой кислоты (Аспирина♠ ), приводил к уменьшению кровотечений и госпитализаций без существенных различий в частоте ишемических событий, чем режимы, которые включали антагонист витамина К, ацетилсалициловую кислоту (Аспирин♠ ) или и то, и другое вместе.

Исследование ENSTEIN-PE

В рандомизированном открытом исследовании, включившим почти 5 тыс. пациентов с острой симптоматической ТЭЛА с тромбозом глубоких вен или без него сравнили эффективность терапии ривароксабаном (в дозировке 15 мг два раза в день в течение 3 нед, затем 20 мг один раз в день) со стандартной терапией эноксапарином натрия с последующей корректируемой дозой антагониста витамина К в течение 3, 6 или 12 мес. Основным критерием эффективности было отсутствие симптоматической рецидивирующей венозной тромбоэмболии, а безопасности - крупное или клинически значимое небольшое кровотечение. Согласно полученным данным, монотерапия ривароксабаном в фиксированных дозах не уступала стандартной терапии в эффективности и при этом потенциально улучшала соотношение пользы и риска данной тактики.

Ранняя инициация диуретической терапии при острой тромбоэмболии легочной артерии

Открытое рандомизированное мультицентровое клиническое исследование продемонстрировало преимущества, хорошую переносимость и безопасность диуретической терапии (фуросемид 40 мг) при острой ТЭЛА средней степени риска. Начальная терапия, включающая лечение диуретиками, хорошо переносится и безопасна. Хотя изменения динамики тропонина и ЭхоКГ-параметров дисфункции правого не отличались, нормализация BNP достигается быстрее в группе диуретической терапии.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра

I26.0 Легочная эмболия с упоминанием об остром легочном сердце.

Острое легочное сердце.

I26. 9 Легочная эмболия без упоминания об остром легочном сердце.

Глава 4. Легочная гипертензия

Определения

Легочная гипертензия (ЛГ) - гемодинамическое состояние, характеризующееся повышением среднего давления в легочной артерии более 20 мм рт.ст. в состоянии покоя. Давление в легочной артерии определяется при чрезвенозной катетеризации сердца.

Давление заклинивания легочной артерии - параметр, косвенно отражающий давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке, нормальным значением которого является 15 мм рт.ст. и менее.

Легочное сосудистое сопротивление - показатель, отражающий тяжесть патологии артериального русла малого круга кровообращения, рассчитываемое по формуле: (среднее давление в легочной артерии–давление заклинивания легочной артерии)/сердечный выброс и измеряемое в единицах Вуда. Верхний предел нормального легочного сосудистого сопротивления составляет 2 единицы Вуда (WU). Сопротивление легочных сосудов зависит от площади поверхности тела и возраста, причем с возрастом данный показатель увеличивается.

Прекапиллярная ЛГ - давление в легочной артерии 20 мм рт.ст. и более, причиной которого является поражение легочных сосудов, при этом давление заклинивания легочной артерии составляет 15 мм рт.ст. и менее и легочное сосудистое сопротивление превышает 2 ед. Вуда.

Изолированная посткапиллярная ЛГ - давление в легочной артерии 20 мм рт.ст. и более, при этом давление заклинивания легочной артерии составляет более 15 мм рт.ст. и легочное сосудистое сопротивление не превышает 2 ед. Вуда.

Комбинированная ЛГ - давление в легочной артерии 20 мм рт.ст. и более, при повышении давления заклинивания легочной артерии более 15 мм рт.ст. и легочное сосудистое сопротивление более 2 ед. Вуда.

Эпидемиология

Согласно актуальным оценкам, ЛГ поразила 1% населения земного шара. Ввиду возрастания заболеваемости и прогрессии клинической выраженности сердечных и легочных причин распространенность ЛГ выше у пациентов в возрасте 65 лет. В Великобритании наблюдаемая распространенность данной патологии удвоилась за последние 10 лет и в настоящее время составляет 125 случаев на 1 млн жителей.

Согласно актуальным данным из экономически развитых стран, заболеваемость легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и ее распространенность - 6 и 48–55 случаев на 1 млн взрослых соответственно. В большинстве регистров идиопатическая ЛАГ - наиболее распространенный подтип (50–60% всех случаев), за которым следовала ЛАГ, связанная с заболеванием соединительной ткани, ИБС и портальной гипертензией (портально-легочной).

Посткапиллярная ЛГ, изолированная или в сочетании с предкапиллярным компонентом, является частым осложнением, главным образом при сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса левого желудочка, поражая от 65 до 85% таких пациентов. Распространенность ЛГ увеличивается с тяжестью левосторонней клапанной патологии. Так, она выявляется у 60–70% пациентов с тяжелыми и симптомными митральными пороками и у 50% пациентов с симптомным стенозом аортального клапана.

У 1–5% пациентов с прогрессирующей (ХОБЛ) с дыхательной недостаточностью или кандидатов на операцию по уменьшению объема легких либо трансплантацию легких выявляется ЛГ. При идиопатическом легочном фиброзе частота встречаемости больных с ЛГ существенно выше: 8–15% пациентов при первоначальном обследовании, с ростом распространенности при запущенных (30–50%) и терминальных стадиях (более 60%) заболевания.

Число пациентов с диагнозом "хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)" увеличивается, вероятно, из-за более глубокого понимания заболевания и более активного скрининга на это состояние у пациентов с сохраняющейся после ТЭЛА одышкой или при наличии факторов риска развития ХТЭЛГ. Так, частота и распространенность данной патологии составляют 2–6 и 26–38 случаев на 1 млн взрослых соответственно.

Классификация

В настоящее время существует несколько классификаций легочной гипертензии.

Согласно рекомендациям Европейского кардиологического общества 2022 г., следует выделять следующие группы.

1. ЛАГ.

1.1. Идиопатическая:

  • пациенты с отрицательной вазореактивностью;

  • остро реагирующие при тестировании вазореактивности.

1.2. Наследственная (мутации генов BMPR2, ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3, TBX4 ATP13A3, GDF2, SOX17, AQP1 ).

1.3. Индуцированная приемом лекарств, наркотиков и токсинов.

1.4. Связанный с:

  • патологией соединительной ткани;

  • вирусом иммунодефицита человека;

  • портальной гипертензией;

  • врожденным пороком сердца;

  • шистосомозом.

1.5. ЛАГ с признаками поражения вен/капилляров (легочная патология, связанная с окклюзией вен/легочный капиллярный гемангиоматоз).

1.6. Персистирующая ЛГ новорожденного.

2. Легочная гипертензия, связанная с заболеванием левых отделов сердца.

2.1. Сердечная недостаточность:

  • с сохраненной фракцией выброса левого желудочка;

  • со сниженной или умеренно сниженной уменьшенной фракцией выброса левого желудочка.

2.2. Клапанная болезнь сердца.

2.3. Врожденные/приобретенные сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к посткапиллярной ЛГ.

3. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксией.

3.1. Обструктивное заболевание легких или эмфизема.

3.2. Рестриктивная патология легких.

3.3. Заболевание легких со смешанным рестриктивно-обструктивным характером.

3.4. Синдромы гиповентиляции.

3.5. Гипоксия без патологии легких (например, на большой высоте).

3.6. Аномалии развития легких.

4. Легочная гипертензия, связанная с обструкцией легочной артерии.

4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ.

4.2. Другие причины обструкции легочной артерии.

5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами.

5.1. Гематологические нарушения.

5.2. Системные расстройства (включая саркоидоз, гистиоцитоз клеток Лангерганса легких и нейрофиброматоз 1-го типа).

5.3. Нарушения обмена веществ (болезни накопления гликогена и болезнь Гоше).

5.4. Хроническая почечная недостаточность с гемодиализом или без него.

5.5. Тромботическая микроангиопатия легочной опухоли.

5.6. Фиброзирующий медиастинит.

Классификация ЛГ Российского кардиологического общества 2019 г. сходна с представленной выше Европейской, однако имеет следующие отличия.

  • Пациенты с ЛАГ и длительным ответом на блокаторы кальциевых каналов отнесены к первой группе.

  • К пятой группе пациентов отнесены сложные врожденные пороки сердца.

Классификация функциональной активности пациентов с легочной гипертензией Всемирной организации здравоохранения представлена в таблице ниже.

Функциональные классы активности больных с легочной гипертензией Всемирной организации здравоохранения

Функциональный класс Клиническая картина

I

Больные с ЛГ, без ограничения физической активности: обычная физическая активность не вызывает чрезмерной одышки или усталости, боли в груди либо близкого к обмороку состояния

II

Пациенты с ЛГ, приводящей к незначительному ограничению физической активности: они чувствуют себя комфортно в состоянии покоя, при этом обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку или усталость, боль в груди либо близость к обмороку

III

Больные с ЛГ, приводящей к заметному ограничению физической активности: чувствуют себя комфортно в состоянии покоя. Меньшая, чем обычно, активность вызывает чрезмерную одышку или усталость, боль в груди либо близость к обмороку

IV

Пациенты с ЛГ с неспособностью выполнять какую-либо физическую нагрузку без одышки или усталости, болей в груди. У них проявляются признаки сердечной недостаточности правых камер сердца. Одышка и/или усталость могут присутствовать даже в состоянии покоя. Дискомфорт усиливается при любой физической активности

Согласно патогенезу, выделяют следующие виды ЛГ, определения которых даны выше в соответствующем разделе:

  • прекапиллярная;

  • постакапиллярная;

  • комбинированная пре- и посткапиллярная.

Диагностика

В диагностике ЛГ необходимо преследовать достижение следующих целей:

  • раннее подозрение на ЛГ и быстрое направление больных в специализированные центры;

  • выявление основных заболеваний, особенно ИБС (ЛГ 2-й группы) и заболеваний легких (ЛГ 3-й группы), а также сопутствующих патологий, для обеспечения комплексного пациентоориентированного подхода к оценке риска и определению дальнейшей тактики ведения.

Клиническая картина

Жалобы пациента с легочной гипертензией связаны с дисфункцией правого желудочка и обычно связаны с физической нагрузкой. Их можно разделить на ранние и поздние.

К первым относят:

  • усталость и быстрое утомление;

  • головокружение;

  • одышку при наклоне корпуса вперед (бендопноэ или флексодиспноэ);

  • сердцебиение;

  • кровохарканье;

  • вызванное физической нагрузкой вздутие живота и тошноту;

  • увеличение массы тела из-за задержки жидкости;

  • обморок (во время или вскоре после прекращения физической нагрузки).

К поздним жалобам относят редкие симптомы, связанные с расширением легочных артерий:

  • боль в груди при физической нагрузке (следствие динамической компрессии левой главной коронарной артерии);

  • охриплость голоса или дисфонию вследствие сдавления левого возвратного нерва гортани (кардиовокальный синдром или синдром Ортнера);

  • одышку, свистящее дыхание, кашель, инфекцию нижних дыхательных путей, ателектаз (следствие сдавливания бронхов).

Важно отметить, что физикальное обследование также может быть ключом к выявлению основной причины одышки при физической нагрузке.

Клинические признаки легочной гипертензии :

  • центральный, периферический или смешанный цианоз;

  • акцент II тона на легочной артерии;

  • III сердечный тон;

  • систолический шум трехстворчатой регургитации; диастолический шум легочной регургитации.

Клинические признаки перегрузки правого желудочка :

  • периферический цианоз (посинение губ и кончиков пальцев);

  • бледность;

  • гипотензия;

  • расширение, вздутие и пульсация яремных вен;

  • трепетание/фибрилляция предсердий;

  • увеличение живота в размерах;

  • гепатомегалия;

  • асцит;

  • замедление наполнения капилляров;

  • прохладные конечности;

  • периферические отеки.

Признаки, указывающие на этиологию ЛГ

  • Анамнестические данные о сопутствующей патологии:

    • цианотическая ИБС;

    • фиброзная болезнь легких;

    • бронхоэктазы;

    • последствия тромбоза глубоких вен, венозная недостаточность (ХТЭЛГ);

    • легочное окклюзирующее вены заболевание;

    • гатроэзофагеальная рефлюксная болезнь;

    • патология печени;

    • заболевание периферических артерий;

    • синдром Эйзенменгера.

  • Аускультативные данные (хрипы или свистящее дыхание, шумы): заболевания легких или сердца.

  • Данные осмотра:

    • телеангиэктазия (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, системный склероз);

    • склеродактилия, болезнь Рейно, феномен изъязвления на пальцах.

Инструментальная диагностика

Электрокардиограмма

Подозрение на ЛГ могут вызвать следующие отклонения на ЭКГ:

  • пульмональный P -зубец (P более 0,25 мВ в отведении II);

  • отклонение вправо или по сагиттальной оси (электрическая ось сердца более 90° или неопределима);

  • гипертрофия правого желудочка (соотношение зубцов R и S превышает 1, с R более 0,5 мВ в V1 ; суммой R в V1 + S в V5 более 1 мВ);

  • блокада правой ножки пучка Гиса - полная или неполная (комплексы по типу qR или rSR в отведении V1 );

  • картина деформации правого желудочка (депрессия сегмента ST или инверсия зубца T в правом предсердном V1–4 и нижних II, III, aVF отведениях);

  • увеличенный интервал Q–Tc .

Кроме того, данные ЭКГ могут предоставить прогностическую информацию и выявить аритмии и признаки ИБС у пациента с ЛГ. При этом нормальная ЭКГ не исключает наличия ЛГ.

Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки

Рентгенологические признаки ЛГ включают характерную конфигурацию сердечного силуэта из-за дилатации правых камер сердца (соотношение размеров правого предсердия и желудочка), иногда с оскуднением сосудистого легочного рисунка (периферических сосудов). Кроме того, могут быть обнаружены признаки основной причины ЛГ, такие как ИБС или патология легких.

Оценка функции внешнего дыхания

Оценка функции легких и анализ газов артериальной (капиллярной) крови необходимы для различения групп ЛГ, выявления сопутствующих патологий и потребности в дополнительной кислородотерапии, а также определения тяжести заболевания. В первоначальное обследование пациентов с подозрением на ЛГ следует включать спирометрию, плетизмографию, оценку диффузионной способности легких и анализ газов артериальной крови. При подозрении на нарушение дыхания во сне или гиповентиляцию следует провести ночную оксиметрию или полисомнографию.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Оценка функции легких с определением диффузионной способности легких для монооксида углерода рекомендована на первоначальном этапе обследования пациентов с ЛГ

I

C

Эхокардиография

Независимо от основной этиологии ЛГ приводит к перегрузке давлением в правом желудочке и его дисфункции, которые могут быть выявлены с помощью ЭхоКГ, которая при оптимальной визуализации служит источником исчерпывающей информации о морфологии камер сердца, функции желудочков и клапанных аномалиях, а также оценки гемодинамических параметров. Однако полиэтиологичность ЛГ и своеобразная геометрия правого желудочка не позволяют определить единый ЭхоКГ-параметр, достоверно верифицирующий данную патологию и определяющий ее актуальный статус и природу.

Таким образом, комплексное эЭхоКГ-исследование при подозрении на ЛГ включает оценку систолического легочного артериального давления и выявление следующих дополнительных признаков, указывающих на ЛГ:

  • увеличение размеров правого желудочка в парастернальной позиции по продольной оси;

  • увеличение соотношения левого и правого желудочков более 1 из апикальной 4-камерной позиции;

  • изгиб межжелудочковой перегородки (D-образная форма левого желудочка);

  • расширенние нижней полой вены с уменьшенным коллабированием при вдохе (субкостальный доступ);

  • время ускорения легочного выброса менее 105 мс, среднесистолическая выемка, указывающая на предкапиллярный ЛГ;

  • уменьшенное изменение фракционной площади правого желудочка в апикальной 4-камерной позиции (менее 35%);

  • уменьшенная систолическая экскурсия в плоскости трехстворчатого кольца, измеренная с помощью M-режима (менее 18 мм);

  • снижение пиковой систолической скорости (S ’) трехстворчатого кольца (менее 9,5 см/с), измеренной с помощью тканевого допплера из апикальной 4-камерной позиции;

  • увеличение площади правого предсердия (более 18 см2 ) из апикальной 4-камерной позиции;

  • увеличенная систолическая пиковая скорость трикуспидальной регургитации (более 2,8 м/с);

  • оценка систолического давления в легочной артерии, которое равно сумме градиента давления и расчетного давления в правом предсердии;

  • наличие перикардиального выпота.

К дополнительным ЭхоКГ-маркерам, позволяющим предположить наличие у больного ЛГ, являются:

  • уплощение межжелудочковой перегородки (с индексом эксцентричности левого желудочка более 1,1 в систолу и/или диастолу);

  • диаметр нижней полой вены более 21 мм со снижением коллабирования при вдохе (50% при резком вдохе или 20% при спокойном);

  • скорость ранней диастолической легочной регургитации более 2,2 м/с;

  • соотношение систолического смещения кольца трехстворчатого клапана/оценки систолического давления в легочной артерии 0,55 мм/мм рт.ст. и менее;

  • диаметр легочной артерии превышает диаметр аорты;

  • время ускорения, измеренное в выносящем тракте правого желудочка менее 105 мс, или среднесистолическое прикрытие.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Выполнение ЭхоКГ рекомендуется в качестве неинвазивного диагностического исследования первой линии при подозрении на ЛГ

I

B

При выявлении вышеуказанных ЭхоКГ-признаков ЛГ следует оценить ЭхоКГ-вероятность ЛГ

I

B

В соответствии с обновленным гемодинамическим определением следует считать значение 2,8 м/с пороговым для показателя трикуспидальной регургитации, определяющим ЭхоКГ-вероятность ЛГ

I

C

Основываясь на вероятности ЛГ, определенной при помощи ЭхоКГ, дальнейшее обследование следует рассматривать с учетом клинической картины (т.е. данных анамнеза, симптомов, факторов риска, наличия сопутствующих состояний, характерных для ЛАГ/ХТЭЛГ)

IIa

B

Проведение скрининга портальной гипертензии при помощи УЗИ брюшной полости рекомендуется больным при подозрении на ЛГ

I

C

Симптомным больным с промежуточной ЭхоКГ-вероятностью ЛГ может быть рассмотрено проведение кардиопульмонарного теста с физической нагрузкой для дальнейшей верификации диагноза

IIb

C

Вышеописанные рекомендации отражены в виде алгоритма на рис. 17.

При неинформативности ЭхоКГ рекомендуется использовать иные контрастные визуализирующие методы, результаты которых позволяют заподозрить ЛГ. Они представлены в таблице ниже.

image
Рис. 17. Применение эхокардиографии в диагностике легочной гипертензии

Признаки легочной гипертензии, выявляемые при помощи визуализирующих методов исследования

Признаки дисфункции правого желудочка Признаки патологии левых камер сердца Признаки легочной патологии

Увеличение правых камер отдела сердца

Помутнение центрального воздушного пространства

Уплощение диафрагмы (ХОБЛ/эмфизема легких)

Увеличение легочной артерии (включая расширение аневризмы)

Междольковое утолщение перегородки "линии Керли В"

Повышенная светопроницаемость (ХОБЛ или эмфизема легких)

Форма силуэта сердца "бутылки с водой"

Увеличение левого предсердия (включая расправленный гребень). Дилатация левого желудочка

Сетчатое помутнение (фиброзная болезнь легких)

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография

Вентиляционно-перфузионное сканирование легких (планарная или однофотонная эмиссионная КТ) рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ЛГ или впервые диагностированной ЛГ, чтобы исключить или обнаружить признаки ХТЭЛГ. При этом однофотонная вентиляционно-перфузионная КТ превосходит планарную визуализацию и является методом выбора. Следует отметить, что данный метод инструментального исследования широко используется при оценке ТЭЛА, но не в достаточной степени при ХТЭЛГ.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Оценка соотношения вентиляции/перфузии или перфузионное сканирование легких рекомендуется пациентам с необъяснимой ЛГ для оценки наличия хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

I

C

Компьютерная томография грудной клетки, ангиопульмонография

КТ может быть информативна у пациентов с необъяснимой одышкой, подозрением или подтвержденной ЛГ.

КТ-признаки ЛГ включают:

  • увеличение диаметра легочной артерии более 25 мм;

  • соотношение легочной артерии с аортой, превышающее 0,9;

  • увеличение правых камер сердца;

  • комбинацию трех параметров [диаметр ЛА 30 мм и более + толщина стенки выносящего тракта правого желудочка 6 мм и более, септальное отклонение 140° и более (или соотношение правого желудочка к левому 1 и более)].

КТ-ангиопульмонография в основном используется для выявления прямых или косвенных признаков ХТЭЛГ, таких как дефекты наполнения (включая прилипание тромба к сосудистой стенке), перепонки или полосы в легочных артериях, ретракция/дилатация легочной артерии, мозаичная перфузия и расширенные бронхиальные артерии. Важно отметить, что диагностическая точность данного метода визуализации для ХТЭЛГ ограничена (чувствительность и специфичность составляют 76 и 96% соответственно). КТ-ангиография легочных артерий может также использоваться для выявления других сердечно-сосудистых аномалий (внутрисердечные шунты, аномальный легочный венозный возврат, открытый артериальный проток и легочные артериовенозные мальформации).

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

КТ грудной клетки следует рассматривать у всех пациентов с ЛГ

IIa

C

КТ-ангиография легких рекомендуется при обследовании пациентов с подозрением на ХТЭЛГ

I

C

Цифровую субтракционную ангиографию следует рассматривать при обследовании пациентов с ХТЭЛГ

IIa

C

Магнитно-резонансная томография

МРТ применяется для оценки размера, морфологии и функции камер сердца, а также для оценки кровотока в легочной артерии, аорте и полой вене, что позволяет количественно определить ударный объем, внутрисердечное шунтирование и ретроградный кровоток. Комбинируя контрастную МР-ангиографию и визуализацию легочной перфузии при помощи задержки гадолиния миокардом, можно получить полную картину кардиальной и легочной сосудистой сети, что бывает информативным при выявлении ранних признаков ЛГ и диагностике ИБС.

Лабораторные исследования

Первоначальная оценка пациентов с впервые диагностированной ЛГ должна быть направлена на выявление сопутствующих заболеваний и возможных причин или осложнений данной патологии. Рекомендуются следующие лабораторные исследования:

  • анализы крови (включая гемоглобин);

  • электролиты сыворотки (натрий, калий);

  • оценка функции почек (креатинин, расчет расчетной скорости клубочковой фильтрации и мочевины);

  • уровень мочевой кислоты;

  • оценка функции печени (аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, щелочная фосфатаза, γ-глутамилтранспептидаза, билирубин);

  • статус обмена железа (сывороточное железо, насыщенность трансферрином и ферритином);

  • оценка функции щитовидной железы;

  • определение уровня мозгового натрийуретического пептида и его N-концевого предшественника (BNP или NT-proBNP).

Кроме того, серологические исследования должны включать тестирование на вирусы гепатита и иммунодефицита человека. Рекомендуется пройти базовую иммунологическую лабораторную проверку, включая скрининговые тесты на антиядерные антитела, антицентромерные антитела и анти-Ro. Пациентам с ХТЭЛГ рекомендуется проводить скрининг на биологические маркеры антифосфолипидного синдрома.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Всем больным с ЛАГ рекомендуются рутинные биохимические, гематологические, иммунологические тесты, тестирование на вирус иммунодефицита человека и функциональные тесты щитовидной железы для выявления сопутствующих заболеваний

I

C

Кардиопульмонарное тестирование с физической нагрузкой

Данное исследование является полезным инструментом для оценки основных патофизиологических механизмов, лежащих в основе снижения толерантности к физическим нагрузкам. Пациенты с повышенным давлением в ЛА характеризуются низким конечным парциальным давлением двуокиси углерода, высоким вентиляционным эквивалентом двуокиси углерода (VE/VCO2 ), низким изменением потребления кислорода (VO2 /ч) и низким пиковым потреблением кислорода (VO2 ).

Катетеризация правых камер сердца в покое

Это исследование является "золотым стандартом" диагностики и лежит в основе классификации ЛГ. Выполнение катетеризации правых камер сердца требует опыта и тщательной методологии в соответствии со стандартными протоколами. В результате данного исследования могут быть оценены показатели кардиогемодинамики, выявлены врожденные сердечные шунты и определены кандидаты на трансплантацию легких и сердца. При этом интерпретация инвазивной гемодинамики должна осуществляться в контексте клинической картины и других диагностических исследований.

Противопоказаниями к проведению катетеризации правых камер сердца являются: известный тромб или опухоль в правых камерах сердца, недавно перенесенный либо установленный (менее 1 мес назад) кардиостимулятор, механический правый сердечный клапан, клипса на трикуспидальном клапане, острая инфекция.

Соотношение риска и пользы должно оцениваться индивидуально перед каждым обследованием и обсуждаться с пациентом. Наиболее опасным осложнением процедуры является перфорация правого предсердия.

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Катетеризация правых камер сердца рекомендуется для подтверждения диагноза ЛГ, особенно ЛАГ или хронической тромбоэмболической легочной гипертензии, и для принятия решения о дальнейшей тактике ведения

I

B

Больным с предполагаемым или известным диагнозом ЛГ следует проводить катетеризацию правых камер сердца в специализированных диагностических центрах

I

C

Результаты катетеризации правых камер сердца должны включать полный набор показателей гемодинамики, полученных в ходе исследования, выполненного в соответствии со стандартными протоколами

I

C

Катетеризация правых камер сердца в покое при физической нагрузке

Основной причиной выполнения данного исследования является обследование пациентов с необъяснимой одышкой и нормальной гемодинамикой в состоянии покоя с целью раннего выявления патологии легочных сосудов или дисфункции левого желудочка. Кроме того, изменения кардиогемодинамики при физической нагрузке могут быть информативны для клинического прогноза у больных с риском ХОБЛ или патологиями левых камер сердца. С целью повышения информативности можно применить сочетание данного исследования и ПЭТ.

Тест на вазореактивность

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Определение вазореактивности рекомендуется пациентам с идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной ЛАГ для выявления пациентов, у которых назначение высоких доз блокаторов кальциевых каналов может быть эффективным

I

B

Рекомендуется проводить тест на вазореактивность в специализированных центрах

I

C

Положительным ответом на тестирование следует считать снижение среднего легочного артериального давления на 10 мм рт.ст. и более до достижения абсолютного значения 40 мм рт.ст. и менее при увеличении или неизмененности CO

I

C

Для проведения теста на вазореактивность рекомендуется ингаляционное введение оксида азота или илопроста или внутривенное введение эпопростенола℘

I

C

Тестирование вазореактивности для выявления кандидатов на терапию блокаторами кальциевых каналов не рекомендуется пациентам с ЛАГ, отличной от идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной, и в группах ЛГ 2, 3, 4 и 5

III

C

Рекомендации по оценке вазореактивности у пациента с верифицированной идиопатической/наследственной/лекарственной ЛАГ отображены на рис. 18.

image
Рис. 18. Алгоритм оценки вазореактивности у пациента с верифицированной идиопатической/наследственной/лекарственной легочной артериальной гипертензией. ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения, BNP — мозговой натрийуретический пептид, NT-proBNP — N-концевой предшественник мозгового натрийуретического пептида

Анализ жидкости

Анализ жидкости может выявить диастолическую дисфункцию левого желудочка у пациентов с давлением заклинивания легочных артерий 15 мм рт.ст. и менее, а также клинический фенотип, указывающий на патологию левых камер сердца.

Генетическое консультирование

Мутации в генах были выявлены при семейных ЛАГ, идиопатических ЛГ, легочных капиллярных гемангиомах и окклюзионной патологии вен легких, а также связанных с анорексигеном ЛАГ. Рекомендации по скринингу ЛАГ конкретно относятся к пациентам с верифицированным диагнозом ЛАГ, а не к группам риска, которые проходят скрининг на ЛАГ. Все больные с этими состояниями должны быть проинформированы о возможности генетического наследования заболевания и о том, что члены семьи могут быть носителями мутации, которая увеличивает риск ЛАГ, позволяя проводить скрининг и раннюю диагностику данной патологии. Даже если генетическое тестирование не проводится, члены семьи должны быть осведомлены о ранних признаках и симптомах, чтобы обеспечить своевременную постановку соответствующего диагноза. Тщательное генетическое консультирование со специалистами в данной области имеет решающее значение перед генетическим тестированием для бессимптомных членов семьи.

Многие из описанных мутаций обладают потенциальным дополнительным набором синдромных признаков. Следовательно, клиницисты должны провести тщательный сбор анамнеза и комплексное обследование.

Алгоритм диагностики

У пациентов с необъяснимой одышкой или симптомами/признаками, вызывающими подозрение на ЛГ, следует рассмотреть многоэтапный комплексный рациональный подход к диагностике. Эта стратегия подробно рассматривается на рис. 19 и в таблице "Клинические проявления у больных с синдромом легочной гипертензии". Диагностический алгоритм не предусматривает скрининг для конкретных групп, подверженных риску развития ЛГ.

Этап 1 (подозрение)

Ввиду неспецифичности симтомов необходимы:

  • подробный опрос, включающий сбор семейного анамнеза;

image
Рис. 19. Алгоритм диагностики больного с подозрением на легочную гипертензию. ЭКГ — электрокардиография, КТ — компьютерная томография, BNP — мозговой натрийуретический пептид, NT-proBNP — N-концевой предшественник мозгового натрийуретического пептида

  • тщательный физикальный осмотр, включающий измерение АД, частоты сердечных сокращений и пульсоксиметрию;

  • анализ крови для определения BNP/NT-proBNP;

  • выполнение ЭКГ в состоянии покоя.

Этот 1-й этап может вызвать подозрение на кардиальную или респираторную патологию, обуславливающую симптомы.

Этап 2 (выявление)

2-й этап включает лабораторно-инструментальное исследование морфологических и функциональных особенностей легких и сердца. Следует напомнить, что ЭхоКГ является одним из ключевых методов в диагностическом алгоритме (см. рис. 19), поскольку она определяет уровень вероятности ЛГ независимо от причины. Кроме того, это важный инструмент для выявления иных кардиальных патологий.

Этап 3 (верификация)

Больных следует направлять в специализированный центр для дальнейшего обследования при:

  • средней/высокой вероятности диагноза ЛГ;

  • наличии факторов риска ЛАГ или ТЭЛА в анамнезе.

Необходимо провести всестороннее обследование с целью установления дифференциальных диагнозов и выявления различных причин ЛГ в соответствии с текущей клинической классификацией. Необходимо распознавать следующие симптомы, ассоциированные с худшими исходами и требующими немедленного вмешательства:

  • быстро развивающиеся или тяжелые симптомы [III–IV функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)];

  • клинические признаки недостаточности правого желудочка;

  • обмороки;

  • признаки низкого уровня CО;

  • плохо переносимые нарушения ритма;

  • артериальную гипотензию;

  • тахикардию.

При появлении таких симптомов необходимо направить больного на госпитализацию. Наличие дисфункции правого желудочка по данным ЭхоКГ, повышенные уровни сердечных биомаркеров и/или нестабильность гемодинамики должны побудить к направлению в специализированный центр для определения дальнейшей тактики ведения. Перечисленные выше этапы диагностики представлены в виде алгоритмов на рис. 19, 20.

image
Рис. 20. Алгоритм диагностики симптомной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. ХТЭЛГ — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, ЭхоКГ — эхокардиография

Таким образом, необходимо быстрое и эффективное сотрудничество между каждым звеном, оказывающим медицинскую помощь, которое позволяет проводить более раннюю диагностику и лечение, а также улучшить их результаты.

В соответствии с классификацией Европейского общества кардиологов и результатами вышеописанных методов комплексной диагностики можно составить представление о 5 группах пациентов с характерными для них клиническими признаками, подробно освещенными ниже.

Клинические проявления у больных с синдромом легочной гипертензии

Метод исследования Данные исследования Группа 1 Группа 2 (ЛГ, ассоциированная с кардиальной патологией) Группа 3 (ЛГ с легочной патологией) Группа 4 (ассоциированная с обструкцией легочной артерии)

Физикальное

Особенности клинической картины

Преимущественно молодые пациентки. Клиническая картина зависит от сопутствующих состояний и фенотипа

Преимущественно пожилые, преобладание женщин в случае сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса. Патология левых камер сердца в анамнезе

Преобладают пожилые, мужчины. С патологией легких и курением в анамнезе

Преимушественно пожилые. Венозные тромбоэмболии в анамнезе или факторы риска развития ХТЭЛГ

Потребность в килороде или гипоксемия

Редко, за исключением состояний с низкой диффузионной способностью легких к окиси углерода или наличием шунтирования крови справа налево

Нехарактерна

Распространенная, часто глубокая гипоксемия при тяжелой ЛГ

Нечасто; распространена в тяжелых случаях с преимущественно дистальной окклюзией легочной артерии

Рентгенография органов грудной клетки

Оценка размеров камер сердца и выявление признаков патологических изменений в легких

Увеличены размеры правых камер сердца и легочной артерии, "обрезка" периферических сосудов

Увеличены размеры левых камер сердца. Кардиомегалия. Случайные признаки застойных явлений в легких

Признаки паренхиматозного заболевания легких

Увеличены размеры правых камер сердца и легочной артерии. Снижены количество и размер периферических сосудов. Случайные признаки инфаркта легкого

Оценка функции легких и газового состава крови

Нарушения спирометрии/легочного функционального теста

Нормальные или несколько сниженные показатели

Отклонения обусловлены наличием легочной патологии

Нормальные или несколько сниженные показатели

Определение диффузионной способности легких для монооксида углерода

Норма или слабое/умеренное сниженное (низкий показатель при ЛГ ассоциированной с системным склерозом, заболеванием перферических легочных артерий и некоторых фенотипах идиопатической ЛГ)

Нормальные или несколько сниженные показатели, особенно у больных с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса

Часто снижение (<45%)

Нормальные или несколько сниженные показатели

Оценка парциального давления О2 и СО2

РаО2 в пределах нормы; РаСО2 снижен

РаО2 снижен или в пределах нормы; РаСО2 обычно в норме

РаО2 снижен; РаСО2 может варьирировать

РаО2 снижен или в пределах нормы

Данные ЭхоКГ

Оценка структуры и функции камер и клапанного аппарата сердца

Признаки ЛГ. Могут присутствовать врожденные пороки сердца

Признаки патологии левых камер сердца (сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса, клапаны) и ЛГ (увеличение САД в ЛА, соотношение, увеличение соотношения правого предсердия к правому желудочку

Признаки ЛГ (увеличение систолического давления в ЛА артерии и увеличение соотношения правого предсердия к правому желудочку)

Признаки ЛГ (увеличение САД в ЛА и увеличение соотношения правого предсердия к правому желудочку)

Ангиопульмонография

Однофотонная ПЭТ. Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия

Нормальный или согласованный

КТ органов грудной клетки

Оценка признаков патологии левых камер сердца и легких

Признаки ЛГ или окклюзирующего заболевания легочных вен

Признаки патологии левых камер сердца, отека легких или легочной гипертензии

Признаки паренхиматозного поражения легких и ЛГ

Неравномерное заполнение микроваскулярного русла, "мозаичность"

Кардиопульмонарный тест

Оценка газообмена в покое и во время нагрузки

Низкий вентиляционный эквивалент для СО2 . Высокое конечное диастолическое парциальное давление СО2 , снижающееся во время физической нагрузки. Нет вентиляционной осцилляции при физической нагрузке

Немного повышенный вентиляционный эквивалент для СО2 ; нормальное конечное диастолическое парциальное давление СО2 , повышающееся во время физической нагрузки

Немного повышенный вентиляционный эквивалент для СО2 ; нормальное конечное диастолическое парциальное давление СО2

Низкий вентиляционный эквивалент для СО2 . Высокое конечное диастолическое парциальное давление СО2 , снижающееся во время физической нагрузки. Нет вентиляционной осцилляции при физической нагрузке

Катетеризация правых камер сердца

Верификация ЛГ и определение ее характера

Прекапиллярная ЛГ

Посткапиллярная

Прекапиллярная ЛГ

Пре- или посткапиллярная ЛГ

Примечание. РаО2 - парциальное давление кислорода в артериальной крови, СО2 - углекислый газ, ЛГ - легочная гипертензия, ХТЭЛГ - хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Оценка риска тяжести заболевания и риска смерти у пациентов с легочной артериальной гипертензией

Рекомендации по оценке тяжести заболевания и риска смерти у пациентов с легочной артериальной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Комплексно оценивать тяжесть заболевания у пациентов с ЛАГ необходимо с учетом следующих данных:

  • анамнеза;

  • клинической оценки;

  • физикального обследования;

  • результатов тестов с физической нагрузкой;

  • уровня биохимических маркеров;

  • ЭхоКГ;

  • гемодинамических оценок

I

B

Целью лечения у пациентов с ЛАГ является достижение и поддержание профиля низкого риска при оптимизированной медикаментозной терапии

I

B

На момент постановки диагноза для стратификации риска рекомендуется использовать трехуровневую модель (низкий, промежуточный и высокий риск), представленную в таблице ниже, принимая во внимание все доступные данные, включая гемодинамику

I

B

Во время последующего наблюдения для стратификации риска рекомендуется использовать четырехуровневую модель (низкий, умеренно-низкий, умеренно-высокий и высокий риск), представленную в таблице ниже, основанную на функциональной классификации ВОЗ, результатах теста 6-минутной ходьбы и уровнях BNP/NTproBNP, при необходимости принимая во внимание дополнительные переменные

I

B

При некоторых этиологиях ЛАГ и у пациентов с сопутствующими заболеваниями оптимизация терапии должна рассматриваться на индивидуальной основе, признавая при этом, что профиль низкого риска не всегда достижим

IIa

B

Трехуровневая модель стратификации риска смерти в течение 1 года у пациентов с легочной артериальной гипертензией

Параметр Низкий риск ( <5%) Умеренный риск (5–20%) Высокий риск (>20%)

Признаки сердечной недостаточности правых камер

Нет

Нет

Есть

Появление и прогрессия клинических симптомов

Нет

Замедленная

Ускоренная

Синкопе

Нет

Единичные

Повторяющиеся

Функциональный класс ЛАГ по ВОЗ

I, II

III

IV

Тест 6-минутной ходьбы, м

>440

440–165

<165

Кардиопульмонарный тест с физической нагрузкой

Пиковое потребление кислорода >15 мл/мин на 1 кг или >65% расчетного; вентиляционные эквиваленты для углекислого газа <36

Пиковое потребление кислорода от 11 до 15 мл/мин на 1 кг или 35–65% расчетного; вентиляционные эквиваленты для углекислого газа 36–44

Пиковое потребление кислорода <11 мл/мин на 1 кг или <35% расчетного; вентиляционные эквиваленты для углекислого газа >44

BNP или NT-proBNP

BNP <50 нг/л. NT-proBNP <300 нг/л

BNP 50–800 нг/л. NT-proBNP 300–1100 нг/л

BNP >800 нг/л. NT-proBNP >1100 нг/л

ЭхоКГ

Площадь правого предсердия <18 cм2 . Систолическое смещение кольца трехстворчатого клапана/САД в легочной артерии >0,32 мм/мм рт.ст. Нет перикардиального выпота

Площадь правого предсердия 18–26 cм2 . Систолическое смещение кольца трехстворчатого клапана/ систолическое давление в легочной артерии 0,19–0,32 мм/мм рт.ст. Минимальный перикардиальный выпот

Площадь правого предсердия >26 cм2 . Систолическое смещение кольца трехстворчатого клапана/ систолическое давление в легочной артерии <0,19 мм/мм рт.ст. Умеренный или выраженный перикардиальный выпот

МРТ

Фракция выброса правого желудочка >54%. Индекс объема сердечного выброса >40 мл/м2 , конечный систолический индекс объема правого желудочка <42 мл/м2

Фракция выброса правого желудочка 37–54%. Индекс объема сердечного выброса 26–40 мл/м2 , конечный систолический индекс объема правого желудочка 45–54 мл/м2

Фракция выброса правого желудочка <37%. Индекс объема сердечного выброса <26 мл/м2 , конечный систолический индекс объема правого желудочка >54 мл/м2

Гемодинамика

Давление в правом предсердии <8 мм рт.ст. Сердечный индекс ≥2,5 л/мин/м2 . Индекс объема сердечного выброса >38 мл/м2 . Смешанное венозное насыщение кислородом >65%

Давление в правом предсердии 8–14 мм рт.ст. Сердечный индекс 2,0–2,4 л/мин на 1 м2 . Индекс объема сердечного выброса 38–31 мл/м2 . Смешанное венозное насыщение кислородом 60–65%

Давление в правом предсердии >14 мм рт.ст. Сердечный индекс <2,0 л/мин на 1 м2 . Индекс объема сердечного выброса <31 мл/м2 . Смешанное венозное насыщение кислородом <60%

Примечание. BNP - мозговой натрийуретический пептид, NT-proBNP - N-концевой предшественник мозгового натрийуретического пептида.

Четырехуровневая модель стратификации риска смерти у пациентов с легочной артериальной гипертензией

Параметр Низкий риск Умеренно-низкий Умеренно-высокий Высокий риск

Полученные баллы

1

2

3

4

Функциональный класс ЛАГ по ВОЗ

I, II

–

III

IV

Тест 6-минутной ходьбы, м

>440

320–440

165–320

<165

BNP, нг/л

<50

50–199

200–800

>800

или

NT-proBNP, нг/л

<300

300–649

650–1099

>1100

Оценка вероятности наличия патологии левых камер сердца у пациента с легочной гипертензией представлена в таблице.

Фенотипирование и оценка вероятности патологии левых камер сердца у больного с легочной гипертензией

Признак Низкая вероятность Промежуточная вероятность Высокая вероятность

Возраст, лет

<60

60–70

>70

Ожирение, дислипидемия, нарушения углеводного обмена

Отсутствие факторов

1–2 фактора

>2 факторов

Известная патология левых камер сердца

Нет

Да

Да

Операции на сердце в анамнезе

Нет

Нет

Да

Фибрилляция предсердий

Нет

Возможно

Постоянная/персистирующая

Структурная патология левых камер сердца

Нет

Нет

Да

Данные ЭКГ

Норма или признаки патологии правого желудочка

Умеренная патология левых камер сердца

  • Блокада левой ножки пучка Гиса

  • Патология левых камер сердца

Данные ЭхоКГ

  • Нет дилатации левого предсердия

  • E/e’ <13

  • Нет дилатации левого предсердия

  • Митральная регургитация <2-й степени

  • Дилатация левого предсердия (индекс объема левого предсердия >34 мл/м2 )

  • Митральная регургитация; >2-й степени

  • Патология левых камер сердца

Кардиопульмонарный тест с физической нагрузкой

  • Высокие вентиляционные эквиваленты углекислого газа

  • Нет вентиляционного всплеска при нагрузке

  • Повышены вентиляционные эквиваленты углекислого газа

  • Вентиляционный всплеск при нагрузке

  • Умеренно повышены вентиляционные эквиваленты углекислого газа

  • Вентиляционный всплеск при нагрузке

МРТ

Без патологии

Нет определенных признаков

  • Патология левых камер сердца

  • Дилатация левого предсердия (отношение левого предсердия к правому >1)

Лечение

Общие положения тактики ведения пациента с легочной артериальной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Физические упражнения под контролем медицинского персонала рекомендованы больным с ЛАГ, принимающим медикаментозную терапию

I

C

Необходимо оказывать психосоциальную поддержку пациентам с ЛАГ

I

C

Пациентам с ЛАГ рекомендована вакцинация против SARS-CoV-2, гриппа и Streptococcus pneumoniae

I

C

При выявлении признаков недостаточности правого желудочка и задержки жидкости рекомендуется назначение диуретиков больным с ЛАГ

I

C

Длительная кислородотерапия рекомендуется пациентам с ЛАГ, у которых давление кислорода в артериальной крови при повторных измерениях составляет <8 кПа (60 мм рт.ст.)

I

C

Рекомендуется коррекция железодефицита при наличии у больного с ЛАГ железодефицитной анемии

I

C

При отсутствии анемии у пациентов с ЛАГ с дефицитом железа может быть рассмотрено восполнение запасов железа

IIb

C

Антикоагулянтная терапия не рекомендована больным с ЛАГ, но может быть индивидуально рассмотрена в рамках пациентоориентированного подхода

IIb

C

Применение следующих групп препаратов не рекомендуется пациентам с ЛАГ, за исключением случаев, когда этого требуют сопутствующие заболевания (например, АГ, ИБС, левожелудочковая сердечная недостаточность или аритмии):

  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;

  • блокаторы рецептора ангиотензина;

  • ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2;

  • ингибиторы рецептора ангиотензина-неприлизина;

  • β-адреноблокаторы;

  • ивабрадин

III

C

Особые случаи

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Кислородотерапия во время авиаперелета рекомендуется пациентам, использующим кислород, или у которых давление кислорода в артериальной крови составляет <8 кПа (60 мм рт.ст.) на уровне моря

I

C

При планировании вмешательств, требующих анестезии, следует рассмотреть возможность проведения многопрофильной консультации в оториноларингологическом центре для оценки потенциальных риска и пользы

IIа

C

Планирование беременности у женщин с легочной артериальной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Рекомендуется информировать женщин детородного возраста с ЛАГ во время постановки диагноза о рисках и неопределенностях, связанных с беременностью. Следует включить в консультацию рекомендации против беременности и, при необходимости, направление на психологическую поддержку

I

C

Женщинам с ЛАГ, потенциально способным к деторождению, следует дать четкие рекомендации по контрацепции, учитывая их индивидуальные потребности и признавая, что последствия неэффективности контрацепции при ЛАГ значительны

I

C

При планировании или наступлении беременности женщинам с ЛАГ следует получить оперативную консультацию в специализированном опытном центре ЛГ, чтобы облегчить генетическое консультирование и совместное принятие решений, а также обеспечить психологическую поддержку пациентам и их семьям, где это необходимо

I

C

Женщинам с ЛАГ, планирующим прерывание беременности, рекомендуется проводить операцию в центрах ЛГ с оказанием психологической поддержки пациенткам и их семьям

I

C

Рекомедуется рассмотреть вопросы усыновления и суррогатного материнства с генетическим консультированием желающим иметь детей женщинам с ЛАГ до зачатия

IIb

C

Поскольку в доклинических моделях сообщалось о тератогенном потенциале антагонистов рецепторов эндотелина и риоцигуата, эти препараты не рекомендуются во время беременности

III

B

Тактика ведения вазореактивных пациентов с идиопатической, наследственной или лекарственно-ассоциированной легочной артериальной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов рекомендуются пациентам с идиопатической, наследственной или лекарственно-ассоциированной ЛАГ, у которых положителен тест на острую вазореактивность

I

C

Больным с идиопатической, наследственной или лекарственно-ассоциированной ЛАГ, получающим высокие дозы блокаторов кальциевых каналов, необходимо тщательное наблюдение (включая катетеризацию правых камер сердца) с полной переоценкой после 3–4 мес терапии

I

C

Продолжение приема высоких доз блокаторов кальциевых каналов рекомендуется пациентам с идиопатической, наследственной или лекарственно-ассоциированной ЛАГ I или II функционального класса по классификации ВОЗ с заметным улучшением гемодинамики (среднем артериальном легочном давлении <30 мм рт.ст. и сопротивлении легочных сосудов <4 WU)

I

C

При недостаточном долгосрочном ответе на терапию блокаторами кальциевых каналов пациентов с положительным тестом на вазореактивность следует рассмотреть возможность продолжения данной терапии ЛАГ

IIa

С

Блокаторы кальциевых каналов не рекомендуются больным, не прошедшим тест на вазореактивность или не отвечающим на терапию, если только данный препарат не назначен по другим показаниям (например, феномен Рейно)

III

C

Тактика ведения невазореактивных пациентов без сопутствующих сердечно-легочных заболеваний

Режимы дозирования пероральных антигипертензивных препаратов у больных с ЛАГ представлены в таблице ниже.

Пероральная таргетная терапия артериальной гипертензии у пациентов с легочной артериальной гипертензией

Препарат Стартовая доза Целевая доза, мг

Блокаторы кальциевых каналов

Амлодипин

5 мг, однократно

15–30 мг, однократно

Дилтиазем

60 мг, 2 раза в день

120–360 мг, 2 раза в день

Фелодипин

5 мг, однократно

15–30 мг, однократно

Нифедипин

10 мг, 3 раза в день

20–60 мг, 2 или 3 раза в день

Антагонисты рецептора эндотелиина

Амбризентан

5 мг, однократно

10 мг, однократно

Бозентан

62,5 мг, 2 раза в день

125 мг, 2 раза в день

Мацитентан

10 мг, однократно

10 мг, однократно

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5

Силденафил

20 мг, 3 раза в день

10 мг, 3 раза в день

Тадалафил

20–40 мг, однократно

40 мг, однократно

Аналоги простациклина

Берапрост натрия℘

20 мкг, 3 раза в день

До 40 мкг, 3 раза в день

Берапрост℘ замедленного высвобождения

60 мкг, 2 раза в день

До 180 мкг, 2 раза в день

Трепростинил℘

0,25 мг, 2 раза в день или 0,125 мг, 3 раза в день

Максимально переносимая доза

Агонисты рецепторов простациклина

Селексипаг

200 мкг, 2 раза в день

Максимально переносимая доза 1600 мкг, 2 раза в день

Растворимый стимулятор гуанилатциклазы

Риоцигуат

1 мг, 3 раза в день

2,5 мг, 3 раза в день

Тактика ведения пациентов с идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной легочной артериальной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Инициация терапии

У пациентов высокого риска смерти, страдающих идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной ЛАГ, следует рассмотреть инициацию комбинированной терапии с ингибитором фосфодиэстеразы-5, антагонистом эндотелииновых рецепторов (АЭР) и их аналогами внутривенно/подкожно

IIa

С

Продолжение терапии

Следует рассмотреть возможность добавления селексипага к комбинированной терапии (ингибитор фосфодиэстеразы-5 + антагонист рецептора эндотелиина) у больных, страдающих идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной легочной артериальной гипертензией, с промежуточно-низким уровнем риска смерти

IIa

B

У пациентов, страдающих идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной ЛАГ со средневысоким или высоким риском смерти, несмотря на проведение комбинированной терапии ингибитором фосфодиэстеразы-5 и АЭР, следует рассмотреть возможность добавления аналогов простациклина внутривенно/подкожно и направления на оценку перспективности выполнения трансплантации легких

IIa

С

Может быть рассмотрен переход с ингибитора фосфодиэстеразы-5 на риоцигуат у пациентов, страдающих идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной ЛАГ, у которых риск смерти на фоне приема комбинации АЭР и ингибитора фосфодиэстеразы-5 находится на промежуточно-низком уровне

IIb

С

У пациентов низкого или промежуточного риска смерти, страдающих идиопатической, наследственной или лекарственно-индуцированной ЛАГ, рекомендуется инициировать комбинированную терапию ингибитором фосфодиэстеразы-5 и АЭР

I

B

Комбинированная терапия пероральными препаратами для пациентов без сопутствующих сердечно-легочных заболеваний

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Инициация

Следует инициировать терапию следующими комбинациями:

  • амбризентан и тадалафил;

  • мацитентан и тадалафил

I

B

Следует рассмотреть возможность начальной комбинированной терапии с другими антагонистами рецептора эндотелина и ингибиторами фосфодиэстеразы-5

IIa

B

Начальная комбинированная терапия мацитентаном, тадалафилом и селексипагом идиопатической, наследственной или лекарственно-ассоциированной ЛАГ не рекомендуется

III

C

Продолжение

Эскалация терапии должна быть основана на оценке риска и общих стратегиях лечения

I

С

Для снижения риска заболеваемости и смертности рекомендуется добавление мацитентана к ингибитору фосфодиэстеразы-5 или пероральным/ингаляционным аналогам простациклина

I

B

Добавление селексипага или перорального трепростинила℘ к АЭР и/или ингибитору фосфодиэстеразы-5 (риоцигуату) рекомендуется для снижения риска случаев заболеваемости и смертности

I

B

Добавление бозентана к силденафилу не рекомендуется для снижения риска осложнений/смертности

III

C

Повышение толерантности к физическим нагрузкам у больных без сопутствующих сердечно-легочных заболеваний

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Добавление силденафила к эпопростенолу℘ рекомендуется для улучшения физической активности

I

B

Рекомендуется рассмотреть возможность добавления ингаляционного трепростинила℘ к монотерапии силденафилом или бозентаном для улучшения физической выносливости

IIa

B

Для улучшения физической активности рекомендуется рассмотреть возможность добавления риоцигуата к бозентану

IIa

B

Считается, что толерантность к физическим нагрузкам может улучшить добавление к терапии бозентаном:

  • тадалафила

или

  • ингаляционного илопроста

IIb IIb

C B

Можно рассматривать добавление амбризентана или бозентана к силденафилу для улучшения физической работоспособности

IIb

C

Добавление силденафила к бозентану можно рассматривать для улучшения физической работоспособности

IIb

C

Можно рассматривать добавление силденафила для улучшения физической работоспособности

IIb

C

Другие последовательные методы эскалации двойной или тройной комбинированной терапии можно рассмотреть для улучшения физической работоспособности и/или облегчения симптомов ЛГ

IIb

C

Добавление риоцигуата к ингибитору фосфодиэстеразы-5 не рекомендовано

III

B

Тактика ведения невазореактивных пациентов с сопутствующими сердечно-легочными заболеваниями

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Инициация терапии

Следует рассмотреть возможность инициации монотерапии АЭР и/или ингибитором фосфодиэстеразы-5 у больных с идиопатической, наследственной или лекарственно-ассоциированной ЛАГ и сопутствующими сердечно-легочными заболеваниями

IIa

C

Продолжение терапии

У пациентов с идиопатической, наследственной или лекарственно-ассоциированной ЛАГ и сопутствующими сердечно-легочными заболеваниями, которые подвергаются среднему либо высокому риску смерти во время монотерапии ингибитором фосфодиэстеразы-5 или АЭР, усиление терапии ЛАГ может быть рассмотрено индивидуально

IIb

C

Следует обратить особое внимание при назначении терапии на клинически значимые фармакокинетические взаимодействия, которые наблюдаются между:

  • бозентаном и силденафилом (снижение концентрации силденафила в плазме);

  • бозентаном и гормональными контрацептивами (снижение эффективности контрацепции);

  • бозентаном и антагонистами витамина К (потенциальная необходимость коррекции дозы последних).

Тактика ведения пациента с легочной артериальной гипертензией в условиях реанимационного отделения

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При ведении пациентов с правожелудочковой сердечной недостаточностью в отделении интенсивной терапии рекомендуется привлекать врачей с опытом, лечить этиологические факторы и использовать поддерживающие меры, включая инотропы и вазопрессоры, регулировать по мере необходимости водно-электролитный баланс и дозировку препаратов ЛАГ

I

C

Механическая поддержка кровообращения может быть эффективной для отдельных пациентов в качестве моста к трансплантации или выздоровлению, и следует рассмотреть возможность межбольничного перевода, если такие ресурсы недоступны на месте

IIa

C

Трансплантация легких

При рассмотрении вопроса о направлении пациента на трансплантацию легких необходимо оценить риск его смерти в течение года, для чего рекомендуется использовать шкалу REVEAL 2.0, представленную в таблице.

Шкала оценка риска смерти в течение года у пацента с легочной артериальной гипертензией REVEAL 2.0

Критерий Примечание Балл

Подруппа ЛАГ

ЛАГ, связанная с заболеванием соединительной ткани

+1

ЛАГ, связанная с портопульмональной гипертензией

+3

Наследственная ЛАГ

+2

Демографический

Мужчины старше 60 лет

+2

Сопутствующая патология

Скорость клубочковой фильтрации <60 мл/мин/1,73 м2 или почечная недостаточность

+1

Функциональный класс по ВОЗ

I

–1

III

+1

IV

+2

Параметры гемодинамики

САД <110 мм рт.ст., частота сердечных сокращений >96/мин

Госпитализации за последние 6 мес

Все госпитализации за последние 6 мес

+1

Результаты теста 6-минутной ходьбы

>440 м

–2

320–440 м

–1

<165 м

+1

Уровень BNP или NT-proBNP

<50 или <300 пг/мл

–2

200–800 или 300–1099 пг/мл

+1

>800 или >1100 пг/мл

+2

Данные ЭхоКГ

Перикардиальный выпот

+1

Оценка функции легких

Диффузионная способность легких, измеренная по монооксиду углерода <40%

+1

Катетеризация правых камер сердца

Среднее давление в правом предсердии >20 мм рт.ст., измеренное в течение года

+1

Сопротивление легочных сосудов <5 WU

–1

Примечание. ЛАГ - легочная артериальная гипертензия, ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения, BNP - мозговой натрийуретический пептид, NT-proBNP - N-концевой предшественник мозгового натрийуретического пептида, ЭхоКГ - эхокардиография, WU - единицы Вуда.

Трактовка результатов оценки по шкале REVEAL 2.0:

  • 0–6 баллов - низкий риск;

  • 7–8 баллов - умеренный риск;

  • 9 баллов и более - высокий риск.

Критерии направления на трансплантацию легких следующие.

  • Потенциально подходящие пациенты, для которых оперативное лечение может быть вариантом в случае неэффективности консервативной терапии.

  • Умеренно-высокий или высокий риск смерти (по шкалам европейских кардиологического и пульмонологического обществ ESC/ERS) либо оценка риска по шкале REVEAL 7 баллов при проведении оптимальной медикаментозной терапии ЛАГ.

  • Прогрессирующее заболевание или недавняя госпитализация по поводу обострения ЛАГ.

  • Необходимость в внутривенной или пероральной терапии простациклином.

  • Известные или предполагаемые варианты высокого риска, такие как окклюзирующие легочные вены заболевания или легочный капиллярный гемангиоматоз, системный склероз либо большие и прогрессирующие аневризмы легочной артерии.

Критерии внесения в список для трансплантации легких таковы.

  • Пациент полностью обследован и подготовлен к трансплантации.

  • Высокий риск ESC/ERS или оценка риска по шкале REVEAL 10 баллов и более при проведении оптимальной медикаментозной терапии ЛАГ, обычно включающей внутривенные либо подкожные введения аналогов простациклина.

  • Прогрессирующая гипоксемия, особенно у пациентов с окклюзирующими легочные вены заболеваниями, или легочный капиллярный гемангиоматоз.

  • Прогрессирующая, но не терминальная стадия дисфункции печени или почек из-за ЛАГ либо опасного для жизни кровохарканья.

Определение показаний для направления на трансплантацию пациента с легочной артериальной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Потенциально подходящих кандидатов на трансплантацию легких следует направлять на дополнительные исследования с дальнейшей клинической оценкой, когда у них наблюдается неадекватный ответ на пероральную комбинированную терапию, о чем свидетельствует средний или высокий риск либо показатель риска по шкале REVEAL превышает 7 баллов

I

C

Рекомендуется включить в список пациентов для трансплантации легких, у которых высокий риск смерти или показатель риска по шкале REVEAL превышает 10 баллов, несмотря на проводимую оптимальную медикаментозную терапию, включающую подкожные либо внутривенные введения аналогов простациклина

I

C

Тактика ведения пациента с легочной артериальной гипертензией, связанной с лекарствами или токсинами

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Ставить диагноз ЛАГ, ассоциированной с лекарствами или токсинами, следует пациентам, которые подвергались соответствующему воздействию и у которых были исключены другие причины ЛАГ

I

C

Пациентам с подозрением на ЛАГ, ассоциированную с лекарственными средствами или токсинами, необходимо, по возможности, немедленно прекратить прием потенциального триггера

I

C

Немедленная терапия должна быть рассмотрена у пациентов с диагнозом ЛАГ умеренно-высокого и высокого риска

IIa

C

Пациенты с ЛАГ низкого риска должны быть повторно обследованы через 3–4 мес после отмены предполагаемого препарата или токсина, кроме того, следует рассмотреть необходимость инициации медикаметозной терапии ЛАГ, если в течение данного промежутка времени не нормализовалась гемодинамика

IIb

C

Тактика ведения пациента с легочной артериальной гипертензией, связанной с заболеванием соединительной ткани

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У больных с ЛАГ, ассоциированной с заболеванием соединительной ткани, рекомендуется лечение основной патологии в соответствии с действующими рекомендациями

I

А

Рекомендуется применять тот же алгоритм лечения у пациентов с ЛАГ, ассоциированной с заболеванием соединительной ткани, что и для пациентов с идиопатической ЛАГ

I

C

Более подробно тактика ведения пациента с идиопатической, наследственной, лекарственно-ассоциированной и ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани ЛАГ представлена на рис. 21.

image
Рис. 21. Алгоритм ведения пациентов с идиопатической, наследственной, лекарственно-ассоциированной и ассоциированной с заболеваниями соединительной ткани легочной артериальной гипертензией

Тактика ведения пациента с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с портальной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Больным с заболеваниями печени или портальной гипертензией с признаками либо симптомами, указывающими на легочную гипертензию, рекомендуется выполнение ЭхоКГ. Кроме того, данный метод следует применять для скрининга у пациентов, которых оценивают для трансплантации печени или трансъюгулярного портосистемного шунтирования

I

C

Следует направлять пациентов с ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией, в специализированные центры, обладающие опытом лечения обоих состояний

I

C

У пациентов с ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией, следует рассмотреть возможность инициации монотерапии с дальнейшей ее эскалацией, при необходимости до комбинированной, принимая во внимание основное заболевание печени и показания к ее трансплантации

IIa

C

Трансплантация печени должна рассматриваться на индивидуальной основе у пациентов с ЛАГ, ассоциированной с портальной гипертензией, при условии, что сопротивление легочных сосудов является нормальным или близким к норме при терапии ЛАГ

IIa

C

Препараты, одобренные для лечения ЛАГ, не рекомендуются пациентам с портальной гипертензией и неклассифицированной легочной гипертензией (т.е. повышенным средним артериальным легочным давлением, высоким содержанием CO и нормальным сопротивлением легочных сосудов)

III

C

Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца

Общие рекомендации

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Оценка риска

Рекомендуется пациентам с персистирующей ЛАГ после закрытия дефекта

I

В

Должна быть рассмотрена у пациентов с синдромом Эйзенменгера

IIa

C

Терапия

Бозентан рекомендуется пациентам с симптомами синдрома Эйзенменгера для повышения толерантности к физическим нагрузкам

Рекомедуется рассмотреть возможность применения дополнительной кислородотерапии у больных с синдромом Эйзенменгера, если она стабильно увеличивает сатурацию и уменьшает выраженность симптомов

IIa

C

При выявлении железодефицита следует рассмотреть возможность его медикаментозной коррекции

IIa

C

У взрослых больных с ИБС следует рассмотреть терапию АЭР и/или ингибитором фосфодиэстеразы-5, риоцигуатом, аналогами простациклина и агонистами его рецепторов

IIa

C

После коррекции ИБС у пациентов с ЛАГ и с низким или промежуточным риском смерти следует рассмотреть инициацию пероральной комбинированной терапии препаратами, одобренными для лечения ЛАГ, в то время как больным высокого риска рекомендована комбинированная терапия, включающая внутривенное или подкожное введение аналогов простациклина

IIa

C

В случае недостижения цели пациентами с ИБС, включая синдром Эйзенменгера, следует рассмотреть возможность эскалации комбинированной терапии

IIa

C

При отсутствии значительного кровохарканья у больных с синдромом Эйзенменгера и тромбозом легочной артерии может быть рассмотрено лечение пероральными антикоагулянтами

IIb

C

У пациентов с синдромом Эйзенменгера и повышенным уровнем гематокрита рутинное кровопускание не рекомендуется

III

C

Женщинам с синдромом Эйзенменгера беременность не рекомендуется

III

C

Закрытие шунта у пациентов с соотношением легочного и системного кровотока более 1,5:1 на основе расчетного сопротивления легочных сосудов

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с дефектом межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и расчетным сопротивлением легочных сосудов <3 WU рекомендуется закрытие шунта

I

C

Следует рассмотреть возможность закрытия шунта у больных с дефектом межпредсердной перегородки или межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и расчетным сопротивлением легочных сосудов 3–5 WU

IIa

C

У пациентов с дефектом межпредсердной перегородки и расчетным сопротивлением легочных сосудов >5 WU, который снижается до <5 WU при медикаментозной терапии ЛАГ, может быть рассмотрено закрытие шунта

IIb

C

Закрытие шунта может быть рассмотрено после тщательной оценки в специализированных центрах больных с дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и расчетным сопротивлением легочных сосудов >5 WU

IIb

C

Не рекомендуется закрытие шунта у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки и расчетным сопротивлением легочных сосудов >5, несмотря на проводимую оптимальную медикаментозную терапию ЛАГ

III

C

Рекомендации при легочной артериальной гипертензии с признаками поражения вен или капилляров

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Для диагностики ЛАГ с признаками поражения вен и/или капилляров рекомендуется сочетание клинических и рентгенологических данных, генетического тестирования для верификации окклюзирующей патологии легочных вен и/или гемангиомы легочных капилляров

I

А

Идентификация биаллельных мутаций EIF2AK4 рекомендуется для подтверждения диагноза наследуемой окклюзирующей патологии легочных вен/гемангиомы легочных капилляров

I

А

При верификации диагноза окклюзирующей патологии легочных вен/гемангиомы легочных капилляров рекомендуется направить подходящих пациентов на консультацию в центр трансплантации

I

C

Применение препаратов, одобренных для лечения ЛАГ, у больных с окклюзирующей патологией легочных вен/гемангиомой легочных капилляров может быть рассмотрено при тщательном мониторинге клинических симптомов и газообмена

IIb

C

Для верификации диагноза окклюзирующей патологии легочных вен/гемангиомы легочных капилляров биопсия легкого не рекомендуется

III

C

Тактика ведения больного с легочной гипертензией, связанной с заболеванием левых камер сердца

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Перед оценкой предполагаемой ЛГ у больных с патологией левых камер сердца рекомендуется оптимизировать терапию основной патологии

I

A

Следует провести катетеризацию правых камер сердца при подозрении на ЛГ у пациентов с патологией левых камер сердца, если это будет влиять на определение дальнейшей тактики ведения

I

C

Катетеризация правых камер сердца рекомендуется пациентам с тяжелой трикуспидальной регургитацией и патологией левых камер сердца или без нее перед оперативным лечением клапанного порока

I

C

Для пациентов с патологией левых камер сердца и подозрением на ЛГ с признаками тяжелого прекапиллярного компонента и/или маркерами дисфункции правого желудочка рекомендуется направление в специализированный центр для комплексного диагностического обследования

I

C

У больных с патологией левых камер сердца и комбинированной пред- и посткапиллярной легочной гипертензией с тяжелым прекапиллярным компонентом (например, сопротивлением легочных сосудов >5 WU) рекомендуется индивидуальный подход к лечению

I

C

При проведении терапии ЛАГ необходимо тщательное наблюдение за пациентами с ЛГ и множественными факторами риска развития патологии левых камер сердца, у которых нормальное давление в покое, но ненормальная реакция на физические нагрузки или недостаток жидкости

I

C

У пациентов с ЛГ с пограничными показателями давления заклинивания в легочной артерии при катетеризации правых камер сердца (13–15 мм рт.ст.) и признаками сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса может быть рассмотрено дополнительное тестирование с физической нагрузкой, чтобы выявить посткапиллярную ЛГ

IIb

C

Препараты, одобренные для лечения ЛАГ, не рекомендуются при ЛГ, ассоциированной с патологией левых камер сердца

III

A

Тактика ведения больного с легочной гипертензией, связанной с заболеванием легких и/или гипоксией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

При подозрении на ЛГ у пациентов с заболеваниями легких рекомендуется выполнить ЭхоКГ и интерпретировать результаты в сочетании с анализом газового состава крови, оценки способности легких к диффузии монооксида углерода и данных КТ

I

C

У больных с заболеваниями легких и подозрением на ЛГ рекомендуется оптимизировать лечение основного заболевания легких и, по показаниям, гипоксемии, обструктивного апноэ во сне и/или альвеолярной гиповентиляции

I

C

Пациентам с заболеваниями легких и подозрением на тяжелую форму ЛГ или при наличии неопределенности в отношении тактики ее ведения рекомендуется направить пациента в специализированный центр

I

C

Рекомендуется индивидуальный подход к лечению больных с патологиями легких и тяжелой формой ЛГ

I

C

Необходимо направлять подходящих пациентов с заболеваниями легких и ЛГ на оценку возможности трансплантации легких

I

C

Больным с патологиями легких и подозрением на ЛГ рекомендуется проведение катетеризации правых камер сердца, если ожидается, что результаты исследования могут повлиять на определение дальнейшей тактики ведения

I

C

Ингаляции трепростинила℘ могут быть рассмотрены у пациентов с ЛГ, ассоциированным с интерстициальным заболеванием легких

IIb

В

Амбризентан не рекомендуется пациентам с ЛГ, ассоциированным с идиопатическим легочным фиброзом

III

В

Риоцигуат не рекомендуется пациентам с ЛГ, ассоциированным с идиопатическим интерстициальным фиброзом

III

В

Применение препаратов для лечения ЛАГ не рекомендуется пациентам с заболеваниями легких и нетяжелой формой ЛГ

III

С

Тактика ведения больного с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Всем пациентам с ХТЭЛГ рекомендован неопределенно долгий прием терапевтических доз антикоагулянтов

I

C

Пациентам с ХТЭЛГ рекомендуется тестирование на антифосфолипидный синдром

I

C

У пациентов с ХТЭЛГ и антифосфолипидным синдромом рекомендуется антикоагулянтная терапия антагонистами витамина К

I

C

Мультидисциплинарный командный подход рекомендован всем больным с ХТЭЛГ

I

C

При наличии технической и анатомической возможности рекомендуется выполнение легочной эндартерэктомии в качестве терапии выбора для пациентов с ХТЭЛГ и фиброзными обструкциями в легочных артериях

I

В

Баллонная ангиопластика рекомендуется больным, которые технически неоперабельны или имеют остаточную ЛГ после выполненного вмешательства и дистальные обструкции, поддающиеся баллонной ангиопластике

I

В

Риоцигуат рекомендован пациентам с симптомами неоперабельной ХТЭЛГ или персистирующей/рецидивирующей ЛГ после легочной эндартерэктомии

I

В

Долгосрочное наблюдение рекомендуется после легочной эндартерэктомии или баллонной ангиопластики, а также пациентам с ХТЭЛГ и постоянной медикаментозной терапией

I

C

Мультидисциплинарный подход рекомендован больным с персистирующей ЛГ после легочной эндартерэктомии и для пациентов с неоперабельным ХТЭЛГ

IIa

C

Применение трепростинила внутривенно может быть рассмотрено у больных с ХТЭЛГ III–IV функционального класса по классификации ВОЗ в случае неоперабельной ХТЭЛГ или персистирующей/ рецидивирующей ЛГ после выполнения легочной эндартерэктомии

IIb

B

Симптомным больным с неоперабельной ХТЭЛГ может быть рассмотрено использование препаратов, одобренных для лечения ЛАГ

IIb

B

Комбинированная терапия ингибиторами фосфодиэстеразы-5 или аналогами растворимой гуанилат-циклазы, антагонистами рецептора эндотелиина, парентеральными аналогами простациклина может быть рассмотрена у пациентов с неоперабельным ХТЭЛГ

IIb

C

Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена для технически операбельных больных с высокой долей дистальных тромбозов и неблагоприятным соотношением риска и пользы легочной эндартерэктомии

IIb

C

Тактика ведения больного с хронической тромбоэмболической болезнью легких без легочной гипертензии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

У пациентов с ХТЭЛГ без ЛГ длительная антикоагулянтная терапия должна рассматриваться индивидуально

IIa

C

Выполнение баллонной ангиопластики или легочной эндартерэктомии следует рассматривать у отдельных симптомных пациентов с ХТЭЛГ без ЛГ

IIa

C

Рассмотренные выше рекомендации представлены в виде алгоритма на рис. 22.

image
Рис. 22. Тактика ведения больного с подтвержденной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией

Профилактика

В рамках профилактики легочной гипертензии рекомендуется проведение скрининга.

Предлагаемый многогранный подход для облегчения ранней диагностики данной патологии включает:

  • скрининг бессимптомных групп высокого риска (с высокой распространенностью или там, где диагноз существенно влияет на принятие решения о дальнейшей тактике ведения), включая пациентов с системным склерозом, носителей мутации BMPR2 , родственников первой линии пациентов с наследственной ЛАГ;

  • симптомных больных в группах риска с такими состояниями, как портальная гипертензия, инфекция вируса иммунодефицита человека, патология соединительной ткани, где более низкие показатели распространенности не поддерживают бессимптомный скрининг;

  • популяционный скрининг путем развертывания раннего выявления подходов в центрах наблюдения за пациентами с легочной эмболией, клиниках по лечению одышки или у пациентов из группы риска, выявленных на основании предыдущих исследований.

У пациентов с верифицированым диагнозом ЛГ следует проводить регулярные профилактические осмотры для оценки эффективности проводимой терапии и принятии решения о дальнейшей тактике ведения. Рекомендуемая частота проводимых исследований представлена в таблице.

Проведение скрининговых лабораторно-инструментальных исследований у пациента с легочной гипертензией

Исследование Каждые 3–6 мес Каждые 6–12 мес Через 3–4 мес после коррекции терапии В случае прогрессии симптомов

Клиническая оценка с определением функционального класса по ВОЗ

+

+

+

+

Пульсоксиметрия

+

+

+

+

ЭКГ

+

+

+

+

ЭхоКГ

+

+

+

Кардиопульмонарный тест

+

+

Стандартное лабораторное исследование

+

+

+

+

Определение уровня BNP/NT-proBNP

+

+

+

+

Катетеризация правых камер сердца

Принятие решения после комплексной оценки результатов клинико-лабораторных исследований

Примечание. ВОЗ - всемирная организация здравоохранения, BNP - мозговой натрийуретический пептид, NT-proBNP - N-концевой предшественник мозгового натрийуретического пептида.

Профилактические меры, рекомендованные больным с системным склерозом

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Следует ежегодно оценивать риск возникновения патологии у пациентов с системным склерозом

I

B

Скрининг на легочную гипертензию рекомендован взрослым бессимптомным пациентам с системным склерозом:

  • длительностью заболевания >3 лет;

  • форсированной жизненной емкостью легких ≥40%;

  • способностью легких к диффузии монооксида углерода >60%

I

B

Выполнение катетеризации правых камер сердца с целью исключения ЛАГ рекомендовано пациентам с системным склерозом и не выявленной причиной одышки, которая остается после неинвазивного обследования

I

С

У больных с системным склерозом должна быть проведена оценка риска наличия ЛАГ, учитывающая одышку в сочетании с:

  • результатами ЭхоКГ или исследования функции внешнего дыхания;

  • уровнем мозгового натрийуретического пептида или его N-концевого предшественника (BNP/NT-proBNP)

IIa

B

В лечебно-профилактических учреждениях, ведущих пациентов с системным склерозом, следует поощрять проведение оценки риска развития ЛА

IIa

C

Проведение ЭхоКГ с физической нагрузкой, МРТ сердца или кардиопульмонарного теста с физической нагрузкой может быть рассмотрено для принятия решения о выполнении катетеризации правых камер сердца

IIb

C

Ежегодная оценка риска ЛАГ может проводиться у больных с заболеваниями соединительной ткани с перекрывающимися признаками системного склероза

IIb

C

Профилактические меры, рекомендуемые больным с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией и хронической тромбоэмболической легочной болезнью

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Пациентам с персистирующей или впервые возникшей одышкой либо ограничением физических нагрузок после ТЭЛА рекомендуется дальнейшее диагностическое обследование для определения наличия ХТЭЛГ и хронической тромбоэмболической легочной болезни

I

C

Для симптомных больных с несоответствующими перфузионными дефектами легких после 3 мес приема антикоагулянтов при острой ТЭЛА рекомендуется направление в специализированные центры после оценки результатов эхокардиографии, BNP/NT-proBNP и/или кардиопульмонарного теста с физической нагрузкой

I

C

Рекомендации по скринингу легочной артериальной гипертензии

Рекомендация Класс рекомендаций Уровень доказательности

Выполнение ежегодного скрининга и проведение консультирования относительно риска ЛАГ рекомендуются пациентам с положительным результатом генетического теста на мутации, ассоциированные с ЛАГ, и родственникам первой степени пациентов с ЛАГ

I

B

Больным, направленным на трансплантацию печени, рекомендуется ЭхоКГ в качестве скринингового теста на ЛГ

I

С

У симптомных пациентов с заболеваниями соединительной ткани, портальной гипертензией или вирусом иммунодефицита человека следует рассмотреть дополнительные исследования для скрининга ЛАГ:

  • ЭхоКГ;

  • исследование функции внешнего дыхания;

  • определение уровня мозгового натрийуретического пептида или его N-концевого предшественника (BNP/NT-proBNP);

  • кардиопульмонарный тест с физической нагрузкой

IIa

B

Новости

Внимание нескольких последних крупных многоцентровых рандомизированных исследований было посвящено изучению эффективности применения метода баллонной ангиопластики у неоперабельных пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией.

Так, RACE - французское многоцентровое открытое параллельное групповое рандомизированное контролируемое исследование, продемонстрировало более выраженное снижение легочного сосудистого сопротивления при выполнении баллонной легочной ангиопластики по сравнению с терапией риоцигуатом к 26-й неделе. Однако при выборе инвазивной тактики чаще встречались побочные эффекты, связанные с лечением. Важно заметить, что было выявлено меньшее количество серьезных нежелательных явлений, связанных с операцией, среди пациентов, которые предварительно лечились риоцигуатом, по сравнению с теми, кому была выполнена баллонная легочная ангиопластика в качестве терапии первой линии, что указывает на потенциальные преимущества мультимодального подхода к лечению у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией.

В то же время MR BPA - японское многоцентровое открытое рандомизированное контролируемое исследование показало схожие результаты через более длительный срок после проводимого лечения (12 мес): по сравнению с риоцигуатом, баллонная легочная ангиопластика связана с большим снижением среднего легочного артериального давления у пациентов с неоперабельным ХТЭЛГ. При этом исследователи указывают на необходимость проведения инвазивного вмешательства в специализированных центрах с опытными операторами с целью снижения риска и осложнений, связанных с процедурой.

Интересными представляются данные многоцентрового рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, продемонстрировавшего значимое снижение легочного сосудистого сопротивления и других показателей гемодинамики при терапии селексипагом у больных с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ), хотя их толерантность к физической нагрузке, оцененная при помощи теста 6-минутной ходьбы, и функциональный класс легочной гипертензии по ВОЗ оставались неизменными.

Сердечная недостаточность - одна из наиболее распространенных сопутствующих патологий у больных легочной гипертензией, при этом данные состояния взаимоусугубляют друг друга. Ввиду актуальности данной проблемы был проведен ряд рандомизированных многоцентровых двойных слепых плацебо-контролируемых исследований, среди которых наиболее интересными представляются следующие.

DYNAMIC - продемонстрировавшее эффективность сосудорасширяющего препарата риоцигуат, который улучшил гемодинамику при ЛГ, ассоциированной с сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса. Через 26 нед уровень CO увеличился на 0,37±1,263 л/мин в группе риоцигуата и снизился на –0,11±0,921 л/мин в группе плацебо. Препарат был безопасен у большинства пациентов, однако не изменял клинические симптомы в течение периода исследования.

В исследовании SilHF показано, что прием до 40 мг три раза в день силденафила у пациентов с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса не уменьшил выраженность клинических проявлений, не оказал влияния на качество жизни и толерантность к физическим нагрузкам.

Данные метаанализа европейских исследований, включивших 875 больных, выявили положительное влияние комбинации сакубитрила/валсартана не только на работу и ремоделирование левого желудочка, но и функцию правого желудочка и ЛГ у пациентов с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса.

Международная классификация болезней

I26.0 Легочная эмболия с упоминанием об остром легочном сердце.

Острое легочное сердце БДУ (без других указаний. - Примеч. ред .).

I26.9 Легочная эмболия без упоминания об остром легочном сердце.

Легочная эмболия.

I27.0 Первичная легочная гипертензия.

I27.1 Кифосколиотическая болезнь сердца.

I27.2 Другая вторичная легочная гипертензия.

I27.8 Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности.

I27.9 Легочно-сердечная недостаточность неуточненная.

Хроническая болезнь сердца легочного происхождения.

Легочное сердце [cor pulmonale ] (хроническое).

Заключение

Принимая во внимание неуклонный рост заболеваемости сосудистыми патологиями, а также увеличивающиеся при их появлении риски развития основных неблагоприятных кардиоваскулярных событий, в данном руководстве были всесторонне освещены рекомендации и данные последних исследований, посвященных данной проблеме, которая требует большого внимания со стороны врача любой специальности.

Необходимо отметить, что в настоящее время благодаря развитию современных технологий совершенствуются методы диагностики сердечно-сосудистой патологии, становится возможным точно определить этиологию и патогенез васкулярной патологии и предложить пациенту комплексную таргетную терапию. Кроме того, и Европейское, и Американское кардиологические общества уделяют большое внимание как первичной, так и вторичной профилактике основных сосудистых заболеваний: расширяются показания и возможности скрининга пациентов, анализируются дополнительные (в том числе и социальные) факторы риска, инициирующие и способствующие прогрессии патологических сосудистых изменений и их осложнений, совершенствуются мультидисциплинарные подходы к лечению. Однако в завершение следует напомнить, что главной целью усилий специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни каждого пациента. Таким образом, в основе диагностики, тактики ведения и профилактики пациента должен лежать комплексный командный пациентоориентированный подход, учитывающий желания и цели пациента, его возможности, в том числе социально-экономические, общее функциональное состояние и сопутствующие патологии.

В данном руководстве была всесторонне освещена проблема дифференциальной диагностики наиболее часто встречающихся в ежедневной практике врача любой специальности клинических синдромов. Эта проблема требует большого внимания со стороны специалиста ввиду непосредственной угрозы жизни пациента.

Необходимо отметить, что в настоящее время в связи с развитием современных технологий совершенствуются методы диагностики, благодаря которым становится возможным рано и более точно определить этиологию того или иного клинического признака, а главное - оптимизировать дальнейшую диагностику и тактику ведения пациента с учетом его индивидуальных рисков. Кроме того, и Европейское, и Американское кардиологические общества уделяют большое внимание внедрению современных устройств в повседневную клиническую практику для дистанционного мониторирования состояния пациента и возможности онлайн мультидисциплинарных консультаций. Важно отметить расширение показаний и возможностей скрининга пациентов, совершенствование многокомпонентного анализа дополнительных (в том числе и социальных) факторов риска кровотечения и тромбоэмболических осложнений, инвазивных подходов к лечению. Однако в завершение следует напомнить, что главной целью усилий специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни каждого пациента. Таким образом, в основе дифференциальной диагностики должен лежать комплексный командный пациентоориентированный подход, учитывающий множество анамнестических, клинических и лабораторно-инструментальных данных.