Ведение детей с синдромом короткой кишки и другими формами хронической кишечной недостаточности

Осложнения, связанные с катетеризацией центральных вен, могут быть разделены на ранние, относящиеся к процедуре введения, и на поздние, относящиеся к неправильному использованию, размещению или эксплуатации катетеров.

Возможные осложнения, вызванные процедурой установки катетера, включают пневмоторакс, гемоторакс, жидкость в средостении, повреждение артерии, повреждение плечевого сплетения, образование гематомы, артериовенозную фистулу, воздушную эмболию, эмболию катетера, сердечную перфорацию и тампонаду. При длительном использовании катетера возможны венозный тромбоз, смещение катетера, перфорация перикарда или плевры и вытекание раствора для ПП.

Установка чрескожных центральных катетеров дает меньше осложнений, чем хирургическое наложение венозных катетеров.

При дальнейшей эксплуатации возможны поломки катетера, дислокации, выпадение. Механические катетер-ассоциированные осложнения встречаются у 5-19% пациентов, имеющих длительный центральный венозный доступ [2]. Правильное размещение катетера в центральной вене и уход за ним, выполняемый квалифицированным специалистом при соблюдении методики и протоколов по уходу, снижают риск осложнения [10, 15, 16]. Хорошим методом профилактики перегибов катетера, тракции катетера, приводящей к его самопроизвольному удалению, является метод фиксации внешнего сегмента с формированием петли, а также дополнительная фиксация сетчатым бинтом или одеждой внешнего порта катетера в зоне, недоступной для рук ребенка раннего возраста. При поломке катетера возможна его замена по струне или смена внешнего сегмента. Компании, производящие туннелированные катетеры, производят ремонтные наборы, позволяющие поменять внешний сегмент катетера без его перестановки.

Наличие инородного тела в сосуде, введение в сосуд гиперосмолярных растворов могут приводить к тромбозу сосуда, флебиту, перфорации, стенозу, синдрому верхней полой вены, нижней полой вены. Тромботические осложнения при длительном стоянии катетера встречаются более чем у ¹/₄ больных [2]. Частота катетер-ассоциированного тромбоза при СКК, по данным зарубежных источников, составляет 2,6-3,37 случая на 1000 катетеро-дней [52, 69]. В нашей клинике у пациентов, получавших домашнее парентеральное питание через туннелированные катетеры, тромбозы катетера встречались в количестве 1,6 случая на 1000 катетеро-дней.

Тромб в центральной вене может служить основой для тромбоэмболии. Провоцируют тромбоз катетера не только повреждение стенки сосуда в месте его локализации, но и введение гиперосмолярных растворов, введение липидов с большой скоростью, эксикоз, наследственная предрасположенность (тромбофилия). Катетер-ассоциированная инфекция (КАИ) и тромбоз являются взаимоподдерживающими процессами.

Регулярно детям в рутинном порядке необходимо проводить допплерсонографию сосудов для контроля адекватности кровотока и контроль состояния коагуляционного и тромбоцитарного звена гемостаза. Информативными методами являются интегральные методы - тромбоэластография и тромбодинамика.

Важно отметить, что среди детей с синдромом короткой кишки чаще, чем в популяции, встречаются дети с тромбофилиями. Начало заболевания в виде тромбоза сосудов брыжейки является поводом для обследования на тромбофилии. Также рекомендуется обследование ребенка на наличие наследственной тромбофилии в случае повторных катетер-ассоциированных тромбозов [98]. В некоторых зарубежных центрах все дети с наличием центрального катетера в рутинном порядке получают антикоагулянтную терапию. В нашей практике прямые антикоагулянты назначают по результатам контроля гемостаза.

Закупорка катетера. На закупорку катетера указывает необычно высокое сопротивление при инфузии.

Действия при закупорке катетера [10]

Плановая замена центральных венозных катетеров не является необходимой для катетеров, которые функционируют и не имеют никаких признаков развития местных или системных осложнений. Такое понятие, как "плановая замена катетера", является устаревшим. Замена самого катетера при его нормальном функционировании не снижает риск осложнений.

Замена катетера по проводнику является принятой техникой для замены неадекватно функционирующего кратковременного центрального венозного катетера (ЦВК). Это связано с меньшим дискомфортом и значительно снижает частоту механических осложнений по сравнению с чрескожной установкой катетера в другом месте [10, 15, 17].

Крайне бережное отношение к месту установки катетера особенно важно для детей с СКК, так как число вен, в которые может быть установлен катетер, лимитировано. Нередко в месте стояния удаленного катетера формируется стеноз вены, и дальнейшее ее использование для установки катетера представляет большие сложности. Поэтому смена одного доступа на другой должна проводиться строго при невозможности его дальнейшего использования.

Подходы к профилактике катетер-ассоциированных тромбозов разнятся. По данным австралийских исследователей, применение низкомолекулярных гепаринов и антагонистов витамина К позволяет снизить риск катетер-ассоциированного тромбоза без повышения риска кровотечений [14, 69, 142].

Возникновение локального воспаления в месте стояния катетера - флебита, часто является следствием неадекватного ухода. Частота локальных воспалительных осложнений составляет, по данным разных авторов, от 5 до 26%. В наблюдаемой нами когорте частота локальных инфекций в месте стояния катетера составляет 1,4 случая на 1000 катетеро-дней.

Подвижность катетера в месте входа в кожу является основным фактором инфицирования места вкола. Помимо соблюдения правил асептики при смене повязок важно не забывать про создание дополнительной петли при фиксации катетера, обучение ухаживающего лица обязательной фиксации катетера при взятии ребенка на руки, посадке в детское кресло и иных перемещениях.

Местные признаки включают: покраснение, боль или подтекание серозной или гнойной жидкости в месте выхода. Нагноение подкожного туннеля проявляется как болезненное воспаление вдоль него, часто связанное с подтеканием гнойной жидкости.

При возникновении локального воспаления проводятся местная терапия, контроль анализа крови.

Выявление факта воспаления в месте входа катетера - флебита, при сохранении функционирования катетера, бактериемии или фунгемии не является прямым показанием для установки катетера в другой локус. Плановая замена центральных венозных катетеров у детей не уменьшает частоту развития сепсиса, связанного с катетеризацией. Риск кате-тер-ассоциированного сепсиса при использовании периферического доступа не ниже, чем при использовании доступа в центральные вены.

Сепсис является одной из важнейших причин летального исхода у детей с кишечной недостаточностью. Причиной бактериемии и фунгемии может быть как катетер-ассоциированная инфекция, так и бактериальная транслокация из кишечника. По зарубежным данным, в настоящее время частота катетер-ассоциированного сепсиса у детей с СКК составляет от 1,79 до 3,4 эпизода на 1000 катетеро-дней [42, 52, 70]. Аналогичную частоту наблюдаем и мы.

Дети с СКК имеют сравнительно большую частоту системных инфекций, чем пациенты с длительно функционирующим сосудистым доступом по другим причинам [73, 84]. Это объясняется не только высокой частотой инфицирования ЦВК, но и транслокацией патогенных микроорганизмов через кишечную стенку. Согласно исследованию, проведенному M. Rowe, частота катетер-ассоциированного сепсиса среди больных СКК составляет 7,8 против 1,3 наблюдения на 1000 катетеро-дней у пациентов с другой основной патологией [128]. Встречаемость системных КАИ коррелирует с длительностью использования ЦВК: риск КАИ возрастает в среднем на 6% с каждым новым катетеро-днем, хотя зависимость носит нелинейный характер [70].

Имеется связь между летальностью и высевом определенных возбудителей при системных КАИ: летальный исход при высеве Staphiloccoccus spp. встречается в 2-10% случаев, а при высеве Pseudomonas aerugenosa и Candida может достигать 50 и 38% соответственно [42].

Клиническая картина многообразна, начиная от субфибрильной лихорадки и заканчивая признаками септического шока и полиорганной недостаточности. Показана обязательная госпитализация в стационар.

Для дифференциальной диагностики необходимо провести посев из периферической вены, катетера, стомы или ануса. Во всех случаях выявления воспалительных очагов назначается антибактериальная и/или противогрибковая терапия с коррекцией по чувствительности.

Наиболее важными мерами являются профилактика в процессе введения катетера, асептическая обработка всех соединений и смена перевязочных материалов в соответствии с разработанными протоколами [10, 15]. Описано снижение частоты КАИ при использовании единых подходов и правил работы с ЦВК [46, 59, 81, 99], это подтверждается и нашими собственными исследованиями.

Внедрение домашнего парентерального питания не только не повышает, но и существенно уменьшает частоту развития сепсиса у детей с СКК [59]. По нашим данным [8], частота системных воспалительных эпизодов на домашнем парентеральном питании в 3 раза ниже, чем в стационаре.

В табл. 4-1 представлены основные метаболические осложнения при парентеральном питании.

Нарушения кислотно-щелочного равновесия являются одними из самых частых у детей с кишечной недостаточностью. Метаболический алкалоз чаще наблюдается у детей с резецированной толстой кишкой (например, в исходе распространенных форм болезни Гиршпрунга), ацидоз - при обширных резекциях тонкой кишки. Особо сложно диагностируемым состоянием является D-лактатацидоз.

Клинические проявления метаболического ацидоза включают нарушения общего состояния (вялость, сонливость или, напротив, беспокойство, монотонный крик), неврологическую симптоматику (синдром угнетения, нарушения координации, шаткая походка), выраженную жажду. Подозрение на D-лактатацидоз должно возникать при упорном снижении рН и ВЕ крови в сочетании с повышенным газообразованием, выявляемым как клинически, так и по данным ультразвукового исследования (УЗИ) и рентгенографии (расширением петель кишечника без утолщения стенок кишки или признаков кишечной непроходимости), не сопровождавшимся признаками воспалительного синдрома или гипоксии. Следует помнить, что определяемый автоматически анализатором лактат является L-лактатом, тогда как D-лактат не определяется.

Купирование метаболических нарушений осуществляется по общим принципам, за исключением D-лактатацидоза. В этом случае основой терапии является деконтаминация кишечника, проводимая параллельно с инфузионной терапией.

Нарушение функции печени является наиболее частым и наиболее серьезным осложнением при ПП. Ассоциированная с кишечной недостаточностью болезнь печени (IFALD - Intestinal Failure Associated Liver Disease) является одним из наиболее серьезных осложнений основного заболевания у детей с хронической коронарной недостаточностью (ХКН) и главным показанием к трансплантации комплекса "кишка-печень" [38, 108, 122, 123].

Патогенез IFALD изучается, доказано влияние таких факторов, как длительное отсутствие энтерального питания (ЭП), повреждение гепа-тоцитов и клеток желчных канальцев провоспалительными цитокина-ми и активация Тoll-подобных рецепторов липополисахаридом грам-отрицательных бактерий, нарушения моторики на фоне отсутствия ЭП.

Бактериальный сепсис, в том числе на фоне КАИ, является независимым фактором риска развития IFALD [84, 89, 124]. I. Diamond и соавт. показали, что каждый эпизод сепсиса увеличивает риск развития холе-стаза в 3,2 раза [57]. Патологические механизмы включают активацию провоспалительных цитокинов (фактор некроза опухолей α), интерлей-кинов 6 и 1β, которые нарушают работу транспортных белков желчных канальцев, а активация Toll-подобных рецепторов 4-го типа на клетках Купфера запускает апоптоз и фиброз гепатоцитов [61, 77].

Среди факторов риска развития холестаза и IFALD также описаны: длительность ПП [38], остаточная длина тонкой кишки менее 10% от должной [134], колэктомия/наличие высокой еюностомы [60], отсутствие ИЦУ как барьера для транслокации толстокишечной флоры, повторные эпизоды синдрома избыточного бактериального роста (СИБР) [90, 91, 127, 145], повторные оперативные вмешательства [116].

Начальная причина формирования ХКН также влияет на риск развития IFALD: некоторые исследователи сходятся во мнении, что частота IFALD значимо выше у детей, перенесших резекции кишечника по поводу некротического энтероколита [60, 123], и у детей с первичными энтеропатиями ("некупируемые диареи младенцев") [48, 102]. Отрицательное влияние энтеральной паузы реализуется через следующие механизмы: снижение выработки энтеральных гормонов (холе-цистокинина, мотилина, гастрина и др.) с нарушением регуляции желчевыделения, перерастяжением желчного пузыря и формированием сладж-синдрома. Стаз кишечного содержимого и развитие СИБР поддерживают воспалительный процесс и выработку провоспалительных цитокинов [50]. Атрофия слизистой оболочки, возникающая на фоне длительного отсутствия ЭП, увеличивает риск бактериальной транслокации [50, 107, 143].

Формирование желчекаменной болезни при ХКН и СКК является следствием нескольких причин: длительного отсутствия ЭП, нарушения сократительной активности желчного пузыря, нарушения энтеро-гепатической циркуляции желчных кислот, снижения сывороточного фактора роста фибробластов-19, в норме регулирующего синтез желчных солей по механизму отрицательной обратной связи [101, 140].

С самого начала изучения проблемы IFALD зарубежными и российскими учеными исследовалось влияние состава ПП и различных его ингредиентов на вероятность развития и прогрессирования поражения. Было доказано, что фитостеролы соевого масла могут оказывать провос-палительный эффект через образование провоспалительных цитокинов, тогда как обогащение жировых эмульсий омега-3 и омега-6 полиненасыщенными жирными кислотами оказывает противовоспалительный эффект через активацию синтеза простагландина Е, лейкотриена В5, тромбоксана A3 [50, 58, 61]. Избыток углеводов в ПП или превышение скорости введения глюкозы приводит к гиперинсулинизму, нарушению окисления жирных кислот и формированию стеатогепатита [50].

При гистологическом исследовании определяются инфильтрация портальных и перипортальных трактов, обширный фиброз. Нарушение химического состава желчи приводит к образованию желчных камней или осадка в желчном пузыре с последующим холецистохолангитом.

К начальным клинико-лабораторным проявлениям ассоциированной с кишечной недостаточностью болезни печени у детей относят холестатическую желтуху. У взрослых вначале осложнения описан стеатогепатоз. В терминальной стадии процесс завершается формированием цирроза печени. Однако формирование цирроза не является обязательным следствием холестаза. У детей во многих случаях холестаз благополучно разрешается при устранении инфекционного процесса и может не вести к формированию цирроза. Наиболее важным является поражение гепатоцитов с последующим снижением их функции.

Поэтому с целью диагностики печеночных осложнений очень важно мониторировать не только маркеры холестаза (прямой билирубин, гамма-глутамилтранспептидазу, щелочную фосфатазу, при возможности - лейцинаминопептидазу), но и маркеры цитолиза [аспартатами-нотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ)], которые повышаются на начальных стадиях, а при прогрессе цирроза снижаются; но и показатели, отражающие синтетическую функцию печени (белок, альбумин, транстиретин, холестерин, фибриноген и другие показатели уровня факторов свертывания).

S.Beath и соавт. предлагают выделять 3 стадии IFALD у детей.

До недавнего времени биопсия печени была золотым стандартом для оценки степени поражения печени при IFALD, однако в последние годы появились неинвазивные методы оценки функции печени и про-грессирования фиброза: дыхательный тест с (13)-С-метеонином, эластография печени, АСТ-тромбоцитарное отношение [32, 129].

Современной профилактикой поражений печени при ХКН являются следующие меры:

Для лечения IFALD у детей рекомендуется снижение дотации жиров парентерально (под контролем параметров физического развития), назначение урсодезоксихолевой кислоты в дозе 20 мг/кг в сутки [30, 55, 107, 123].

Несмотря на серьезность проблемы IFALD, многими авторами подчеркивается обратимость холестаза и цитолиза у детей, получающих длительное ПП [71]. В исследовании M. Bishay и S. Hill было показано, что до 59% случаев холестаза у детей с ХКН обратимы при своевременном лечении [38].

PN-related metabolic bone disease - ассоциированное с ПП нарушение метаболизма костной ткани, по мнению Neelis, встречается у 50% детей с ХКН [82, 113]. Частота metabolic bone disease у недоношенных детей с СКК значительно выше, чем у доношенных. В патогенезе PN-related metabolic bone disease играет роль нарушение всасывания дивалентных катионов и жирорастворимых витаминов [82, 113]. Персистирующее воспаление оставшихся отделов кишечника на фоне СИБР или нерационального ПП, рецидивы метаболического ацидоза, применение стероидов также способствуют нарушению минерализации костной ткани [82].

Клинико-лабораторными и инструментальными проявлениями metabolic bone disease являются снижение уровня общего и ионизированного кальция, фосфора, витамина D₃ , повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), вторичный гиперпаратиреоз, снижение минеральной плотности костей вплоть до тяжелого остеопороза с патологическими переломами и нарушениями роста. Повышение уровня ЩФ свыше 800 МЕ/л предлагается расценивать как маркер metabolic bone disease. Более точным, однако, является определение уровня ЩФ совместно с уровнем фосфора: повышение ЩФ более 900 Ед/л в совокупности со снижением фосфора менее 1,8 ммоль/л имеет 100% чувствительность и 70% специфичность для диагностики metabolic bone disease. Рекомендуется также оценивать суточную экскрецию кальция и фосфора с мочой [137]. У детей старше 5 лет и у взрослых появляется техническая возможность контролировать костную плотность путем денситометрии.

Для профилактики и своевременной коррекции нарушений фос-форно-кальциевого обмена рекомендуется регулярное исследование уровней кальция и фосфора в сыворотке крови и моче, уровня ЩФ, паратиреоидного гормона, холекальциферола; при подозрении на наличие metabolic bone disease показано выполнение рентгенографии трубчатых костей, денситометрии [82, 113]. Рекомендуется увеличение дозы витамина D₃ у детей с СКК до 2000 МЕ/сут и более при подтвержденном дефиците D₃ , а также дотация препаратов фосфора. Солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение могут помочь существенно снизить дозу витамина D. Профилактике остеопении также способствует физическая активность.

Осложнения со стороны мочевой системы у детей с резекциями кишечника обусловлены резкими колебаниями водно-электролитного баланса в послеоперационном периоде и при обострениях основного заболевания. К ним относятся: острое почечное повреждение на фоне гиповолемии (чаще в раннем послеоперационном периоде), кристаллурия, нефролитиаз, почечная колика, обструктивная уропатия. До 25% взрослых пациентов с СКК имеют мочекаменную болезнь

(Международная классификация болезней). По данным E. Johnson, частота нефрокальциноза у детей с СКК составляет 25-50% [82]. В генезе кристаллурии играют роль связывание ионов кальция с неабсорбированными жирными кислотами, дефицит витамина D₃ с повышением экскреции кальция с мочой, рецидивы метаболического ацидоза с изменением кислотности мочи, дефицит магния, калия, аргинина.

Для профилактики и лечения ассоциированного с ХКН нефрокальциноза рекомендуются поддержание оптимального баланса жидкости (с повышением водной нагрузки), снижение оксалатов и жиров в ЭП, дотация кальция, магния, витамина С [82, 119]. Профилактика остеопении и нефрокальциноза являются связанными задачами. Повышенная экскреция кальция при дефиците витамина D, повышенное всасывание оксалатов у детей с еюноколоно- и высоким илеоколоноанастомозом, высокая концентрация мочи при больших потерях жидкости, дефицит витаминов В₁ и В₆ создают предпосылки для образования оксалатов кальция в канальцах почек. Цитрат, препараты магния являются антагонистами данного процесса. Есть наблюдения о положительном влиянии пробиотиков, так как пробиотические микроорганизмы способны утилизировать часть оксалатов в кишечнике [82]. Рассматривается назначение холестирамина с целью связывания желчных кислот для профилактики оксалатной кристаллурии.

Синдром избыточного бактериального роста определяется как высев более 105 КОЕ/мл бактерий в содержимом тонкой кишки [137]. В патогенезе СИБР играют роль расширение петель тонкой кишки, снижение интестинальной моторики, отсутствие ИЦУ и нарушение всасывания нутриентов. Избыточный бактериальный рост в тонкой кишке приводит к воспалению слизистой оболочки оставшихся отделов тонкой кишки, нарушению кишечного барьера и повышению проницаемости слизистой оболочки тонкой кишки для чужеродных агентов, в том числе бактериальной транслокации [108]. L. Engstrand в своем исследовании показала связь между наличием СИБР и ухудшением исходов у детей с СКК, а также с более длительной зависимостью от ПП [62]. В тяжелых случаях персистирующий СИБР приводит к прогрессирова-нию нутритивной недостаточности и задержке физического развития ребенка [125, 137].

Клинические проявления СИБР включают: диспептические явления (вздутие живота, жидкий стул), симптомы интоксикации, рецидивирующий метаболический ацидоз с повышенной анионной разницей. СИБР с преобладанием лактобактерий ассоциирован с развитием D-лактатацидоза и фиброза печени [90, 125]. D-лактатацидоз характеризуется увеличением анионной разницы, упорным течением и труден для коррекции. Описана роль пробиотиков в развитии D-лактатацидоза. Для диагностики СИБР используется бактериологическое исследование секрета тонкой кишки, а также неинвазивные методы: водородный дыхательный тест, оценка копрограммы, бактериологические исследования отделяемого из стом, зондов и со стулом. Основным методом лечения СИБР является регулярная деконтаминация кишечника про-тивомикробными препаратами. Рекомендуется назначение метронида-зола курсом 2-4 нед, а при рецидивах до 4-8 нед, снижение пищевой нагрузки углеводами. Применение пробиотиков для лечения СИБР дискутабельно [125, 132].

Основной причиной белково-энергетической недостаточности является неадекватное назначение питания и рецидивирующие эпизоды воспаления (локальные, системные).

Во многом исходы в отношении физического развития зависят от своевременности назначения адекватной нутритивной поддержки. Необоснованные отмены липидного или белкового компонентов, ранняя бесконтрольная отмена парентерального питания в целом не позволяют ребенку достичь физиологических темпов роста. Методика назначения питания представлена ниже.

Наблюдаются различия в темпах физического развития в зависимости от локализации и объема резекции. По нашим данным, наибольший дефицит массы тела имеют дети, перенесшие резекцию тощей кишки, по сравнению с детьми, у которых резецирована подвздошная или толстая кишка. Сочетанная резекция тонкой и толстой кишки прогностически менее благоприятна в отношении физического развития, чем резекция тонкой кишки при сохранной толстой.

По нашим данным, дети с СКК к 1-му году жизни в 75% случаев достигают нормальных для возраста (с учетом недоношенности) показателей роста.

У детей раннего возраста потребность в белках значимо выше, чем у взрослых, что связано с высокими темпами роста и развития. Рекомендации по потреблению белка различны по возрасту: у доношенных новорожденных - от 1,8 до 2,2 (при катаболизме до 3,5) г/кг в сутки, у детей до 3 лет - до 2,5 г/кг, с 3-5 лет - от 1 до 2,1 г/кг, у детей старше 5 лет - от 1-2 г на 1 кг массы тела [13, 45, 69, 74]. При введении азотистых веществ парентеральным путем следует учитывать, что 1,2 г аминокислот примерно эквивалентны 1 г белка. Особое внимание данному соотношению следует уделять у детей с высокими потребностями.

При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г на 1 кг массы тела [67, 74, 89].

Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по парентеральному питанию недоношенных [15].

Общими принципами лечения детей с СКК и ХКН являются:

Основой лечения больных СКК является ПП. На первоначальном этапе - полное ПП, затем постепенный переход на частичное ПП в сочетании ЭП, с последующим переходом на ЭП, если это возможно при данной длине кишки.

Длительное (вплоть до постоянного) содержание в стационарных условиях этих больных для проведения необходимого ПП является нецелесообразным. Пребывание в стационаре повышает риск госпитальных инфекций, нарушает психомоторное развитие и социализацию детей, является весьма дорогостоящим. Поэтому рекомендуется выписка больных, нуждающихся в длительном парентеральном питании, домой с последующим проведением домашнего парентерального и лечебного энтерального питания.

Методика домашнего парентерального питания признана оптимальной в странах Евросоюза и США при необходимости длительного парентерального питания. Домашнее парентеральное питание на 65% дешевле, чем аналогичное лечение в стационаре. Чем больше пациент получает домашнее парентеральное питание, тем больше его экономическая эффективность. Так, в Великобритании данная методика позволяет экономить до 2 млн евро в год.

По данным авторов, за 10 лет применения метода длительность пребывания в стационаре благодаря данному методу снижается в 4,3 раза (при средней длительности парентерального питания дети проводят в стационаре 225 дней, включая плановые госпитализации), средняя длительность пребывания ребенка на стационарной койке составила 86 дней. По нашим собственным данным, полученным с учетом тарифов обязательного медицинского страхования за 2013-2018 г. в Москве, экономия при переводе пациента на домашнее парентеральное питание по сравнению с пребыванием в стационаре составляет более 900 тыс. руб. в год на одного ребенка.

Лечение пациентов, перенесших резекцию кишечника, можно условно разделить на несколько стадий (табл. 5-3).

1. Основной задачей предварительной стадии - стадии полного парентерального питания ("стадии ППП") - является нормализация обмена веществ. Задачи периода:

Расчет потребностей в ингредиентах питания и энергии у новорожденных при проведении полного парентерального питания может основываться на стандартных цифрах потребности в энергии и белке.

Парентеральное питание распределяется равномерно в течение суток.

* См. приложения.

2. На следующей "острой" стадии начинается введение энтерального питания с целью в первую очередь обеспечения трофики желудочно-кишечного тракта. Потребности организма на этой стадии по-прежнему восполняются преимущественно парентеральным путем.

Общая продолжительность "острого" периода обычно около 3-6 нед [88].

Сроки начала энтерального питания в последние годы сдвигаются ближе к времени операции. Раннее начало энтерального питания сокращает срок нахождения новорожденных, перенесших резекцию кишки, на парентеральном питании в целом, снижает частоту холестаза [27]. У взрослых пациентов продемонстрировано улучшение морфологической адаптации кишечника при раннем введении энтерального питания [72]. Обычно рекомендуют начать энтеральное питание путем длительной инфузии с постоянной скоростью (constant rate enteral nutrition - CREN), как только будет устранен послеоперационный парез кишечника [141].

Дальнейший шаг - это переход с круглосуточного на цикличное парентеральное питание. При этом длительность инфузионной терапии сокращают постепенно - более чем на 2 ч/сут [141]. Некоторые авторы предлагают переходить на циклическое парентеральное питание одновременно с началом энтерального. В периоды отсутствия парентерального питания проводится контроль биохимических показателей с целью оценки адекватности терапии (глюкозы, электролитов, альбумина и др.) [131].

3. Следующей стадией - "транзиторной" - является более агрессивное увеличение объемов и усложнение состава энтерального питания с целью обеспечения основных потребностей организма энтеральным путем и полной отмены парентерального питания.

Увеличивается как объем энтерального питания, так и его концентрация.

4. Наконец, становится возможным переход в "поддерживающую" стадию при успешной адаптации кишечника.

5. Стадия отмены парентерального питания.

Вначале при достижении оптимальных темпов физического развития можно сделать попытку снизить число дней, когда вводятся парентерально липиды, поскольку количество осложнений, связанных с введением липидов, больше, чем с введением аминокислот и глюкозы. Один, а затем 2-3 дня в неделю (если темпы физического развития удовлетворительные) дети получают инфузию без жиров. Интервалы между каждым подобным изменением должны быть достаточными для оценки физического развития. Если оно не соответствует возрастным нормам, возвращается исходный режим.

Если же за 2-3 мес ребенок сохраняет оптимальные темпы развития, то осуществляется перевод на интермиттирующий режим парентерального питания: оно вводится не ежедневно, а 5-3 раза в неделю.

Парентеральное питание отменяется, когда пациент может усваивать более 70% своих потребностей энтеральным путем и при этом сохраняет удовлетворительные темпы роста. Для детей на этой стадии крайне важно мониторировать показатели нутритивного статуса, включая не только показатели физического, но и психического развития.

Катетер для введения парентерального питания не удаляется сразу после отмены введения. За ним продолжается уход, промывание антисептиком. Данная практика используется нами на протяжении ряда лет и имеет свои преимущества и недостатки. К последним относится сохранение риска катетер-ассоциированной инфекции, поэтому на данное решение влияет и комплаентность ухаживающего лица. На основании данных о физическом развитии принимается решение о возобновлении или прекращении ПП и удалении катетера.

Парентеральное питание (ПП) используют при невозможности проведения адекватного для поддержания жизнедеятельности, роста и развития организма энтерального питания (ЭП). В последние десятилетия использование ПП у детей стало одним из главных компонентов интенсивного лечения пациентов различных категорий.

ПП у детей проводится в следующих ситуациях:

Противопоказания для проведения ПП:

В настоящее время при проведении ПП, следуя протоколам Европейского общества энтерального и парентерального питания и педиатров, гастроэнтерологов, нутрициологов (Европейское общество энтерального и парентерального питания и Европейское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов), разделяют [74, 89]:

Лечебное ЭП при синдроме короткой кишки является основным методом лечения! Задачей терапии является постепенное достижение максимально возможного количества потребления питательных веществ через желудочно-кишечный тракт. Лимитируется объем вводимых в желудочно-кишечный тракт продуктов риском усиления диареи и связанной с ней задержкой физического развития.

ЭП является единственным фактором, значимо снижающим риск ассоциированной с кишечной недостаточностью болезни печени [111, 130].

Сроки начала ЭП в последние годы сдвигаются ближе к времени операции. Ориентироваться следует на восстановление перистальтики кишечника и устранение нарушений со стороны жизненно важных органов.

Назначение состава питания

После периода ППП достаточно традиционным является использование глюкозо-солевого раствора. В работах кафедры детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова демонстрировалась эффективность применения раствора следующего состава: NaCl - 3,43 г, NaCH₃ OH×3H₂ O - 2,8 г, KCl - 1,54 г, глюкоза - 6 г, CaCl₂ 10% раствор - 15 мл, MgCl₂ 25% раствор - 5 мл, дистиллированная вода - до 1 л. Раствор содержит 95,7 ммоль/л натрия, 20,2 ммоль/л калия, 15,0 ммоль/л кальция, 113,8 ммоль/л хлора, 33,3 ммоль/л глюкозы, имеет рН 5,7-5,8 [11, 19]. В 2007 г. Ю.В. Ерпулёвой и соавт. был внедрен патент в практику интенсивной терапии использования на ранних стадиях раствора декстроза + калия хлорид + натрия хлорид + натрия цитрат (Регидрон^♠ ) с пектином, заключающейся в раннем введении 1-2% раствора пектина с Регидроном^♠ [7].

В то же время такой раствор не обладает способностью питать энтеро- и колоноциты и не может рассматриваться как трофическое питание. Таким образом, глюкозо-солевой раствор может применяться только для определения толерантности к объему вводимого энтерально питания.

В большинстве зарубежных центров, оказывающих помощь детям, нуждающимся в длительном парентеральном питании, глюкозо-солевые растворы не используются.

Для ЭП при заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детей рекомендуются продукты с осмолярностью не выше 350 мосм/л, компоненты которых хорошо всасываются. На начальном этапе используются полуэлементные продукты. Затем переходят на олигомерные и полимерные диеты. Высокая осмолярность полуэлементных продуктов, широко использовавшихся во взрослой практике, требует введения их в разведении. Поддержание осмолярности смеси, существенно не превышающей осмолярность плазмы (около 300 мосм/л), является важным условием успешности ЭП. Внимание! Разведение смесей физиологическим раствором недопустимо!

Легче это достигается за счет использования в продуктах для энтерального питания олигомеров и полимеров (полисахариды, протеины, триглицериды). Вначале возможно использование концентрации продукта ниже рекомендованной в инструкции (25 и 50% концентрация) (вначале выбранная и приготовленная в асептических условиях смесь может вводиться в соотношении 1:1 или более с водой). Затем концентрация и объем питания постепенно повышаются. Однако и введение гипоосмолярных продуктов и питья (например, воды) в некоторых случаях может дать негативный эффект. Включение механизма гомеостазирования внутренней среды при потреблении ги-поосмолярного питья ведет к повышенной секреции солей в просвет кишки и усугубляет диарею у пациентов с отсутствующей толстой кишкой.

У большинства больных возможен подбор комплексного продукта. Только ограниченное число пациентов с тяжелым синдромом мальабсорбции требует модульного энтерального питания.

У новорожденных и грудных детей, по данным некоторых центров, возможно использование грудного молока. Функциональные компоненты грудного молока способствуют снижению риска инфекционных осложнений, ускоряют адаптацию кишечника. Следует учитывать высокую вероятность наличия клинически значимой лактазной недостаточности, что требует сопровождения данного питания препаратами лактазы [11, 19].

На определенной стадии и по достижении постконцептуального возраста не менее 52 нед, при удовлетворительных темпах физического развития к продуктам лечебного энтерального питания, остающимися основой диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты за исключением компонентов, провоцирующих осложнения.

Азотистые вещества

Усвоение азотистых веществ у детей в пострезекционном периоде нарушено меньше по сравнению с жирами и углеводами. Точный процент адсорбции в стандартных клинических условиях оценить сложно. Поэтому для практических целей принимают экскрецию, равной стандартной, и расчет производят исходя из возрастных нормативов, ориентируясь на верхнюю границу нормы.

При выборе продукта для ЭП в транзиторном периоде предпочтение отдается смесям с высоким содержанием белка (2-2,2 г на 100 мл готовой смеси). Обширная резекция тощей кишки, особенно с наложением еюностомы, или сочетание резекции тощей кишки с резекцией подвздошной кишки не позволяет компенсировать снижение всасывания аминокислот в тощей кишке за счет адаптивных изменений подвздошной кишки. Таким доношенным детям, даже в случае отсутствия катаболизма белка, рекомендуется продукт с содержанием белка 1,8-2,0 г в 100 мл, что на 10-15% выше, чем в стандартных смесях для доношенных детей. В дальнейшем (после достижения максимального объема энтерального питания) постепенно переходят на смеси со стандартным содержанием белка.

Выбор качественного состава белка зависит от состояния проницаемости слизистой оболочки кишечника. Высокая проницаемость наблюдается:

Следует избегать введения чужеродного белка. Поэтому в качестве "стартового" продукта ЭП выбирают смесь на основе гидролизата белка высокой степени. Возможно использование грудного молока (с учетом мониторинга проявлений лактазной недостаточности).

Некоторые центры [47, 88] используют смеси на основе аминокислот в качестве "стартового" продукта, но высокая осмолярность данных продуктов может негативно сказываться на репарации эпителия и повышать секрецию воды в полость кишки. Кроме того, адсорбция азота из продукта на основе аминокислот несколько хуже, чем из продукта, содержащего пептиды. Усвоение также варьирует в зависимости от источника белка (казеин усваивается хуже, чем лактальбумин).

Относительно предпочтительного сырья для гидролиза (сывороточный белок или казеин) в настоящее время данных недостаточно.

Однако следует учитывать, что дети, не получавшие грудное молоко, относятся к группе повышенного риска по формированию пищевой аллергии. Сочетание пищевой аллергии с синдромом короткой кишки крайне негативно сказывается на темпах физического развития. Поэтому детям с наличием высокого риска аллергии (аллергические заболевания у родителей или сибсов) предпочтительно назначение смесей на основе гидролизата белка с доказанной профилактической активностью. В настоящее время достаточный уровень доказательности достигнут только в исследованиях определенной смеси на основе гидролизата казеина. Во всех продуктах на основе гидролизата белка высокой степени имеется небольшое остаточное количество потенциально аллергенных пептидов, поэтому у ряда детей с высокой проницаемостью кишечной стенки и со сформировавшейся сенсибилизацией не исключена аллергическая реакция и на смеси на основе гидролизата белка. В этом случае продуктом выбора являются аминокислотные смеси.

Возможность перехода на продукты энтерального питания на основе цельного коровьего белка определяется:

Имеющийся практический опыт авторов в отношении быстрого (через 1-2 мес от начала ЭП) перехода на смеси на основе цельного белка коровьего молока негативен

Углеводы

Расщепление крахмала до дисахаридов в большинстве случаев не страдает. Можно ожидать достаточного расщепления мальтодекстрина и полимеров глюкозы, входящих в состав продуктов для ЭП.

Дальнейшее расщепление дисахаридов до моносахаров может страдать из-за снижения пула энтероцитов. Наиболее клинически значимой является вторичная лактазная недостаточность, но может наблюдаться и снижение активности других дисахаридаз [22].

Поэтому предпочтительны безлактозные продукты. Специальных исследований при СКК не проводилось, но у недоношенных детей как назначение безлактозного питания, так и введение лактазы способствует повышению усвоения ЭП [74]. Хороший эффект достигается при включении в питание олигосахаридов, которые позволяют при сохранении низкой осмолярности ввести до 20-24 г углеводов на 1 кг/сут [86]. Кроме того, олигосахариды обладают способностью положительно влиять на микробиоценоз. Следует учитывать, что ферментация олиго-сахаридов происходит в толстой кишке при наличии соответствующего пула бактерий. При резекции или временном отключении толстой кишки (илеостома, еюностома или еюноректоанастомоз) введение оли-госахаридов может не иметь положительного эффекта и даже ухудшить состояние за счет ускорения пассажа по тонкой кишке с соответствующим снижением времени и, следовательно, коэффициента всасывания.

Несмотря на наличие лактозы, грудное молоко не потеряло своей актуальности как продукт для вскармливания детей после резекции кишечника благодаря наличию лактазы и важных трофических факторов, но только в тех случаях, когда адаптация к энтеральному питанию прошла успешно. В большинстве случаев таким детям требуется назначение лактазы.

Всасывание моносахаров значимо снижено у большинства детей с синдромом короткой кишки. Количественно оценить потери углеводов с калом в каждом конкретном случае сложно. Чаще всего ориентируются на динамику физического развития при данном потреблении углеводов.

По нашим данным, доля экскреции углеводов может быть оценена как 30% и более от потребляемого количества.

Липиды

Расщепление липидов у детей с СКК снижено, но может быть компенсировано за счет применения ферментотерапии.

Наиболее значимой является проблема нарушения всасывания ли-пидов (свободных жирных кислот и моноглицеридов).

Доля липидов, экскретируемых при кишечной недостаточности, может достигать 5-7 г на каждые 100 г кала. Более точно оценить экскрецию липидов позволяет липидограмма кала с одновременным учетом объема кала в данные сутки.

Замена жиров на расщепляемые углеводы нецелесообразна, так как повышается риск лактатацидоза вследствие бактериальной ферментации углеводов в толстой кишке у детей с сохранной толстой кишкой. Высокобелковая диета также не оправдывает ожиданий: разницы по всасыванию воды, энергии, белка, натрия, калия и дивалентных ионов на высокобелковой и высокожировой диете у взрослых не обнаружено [149]. Поэтому в настоящее время рекомендуется диета, содержащая липиды в количестве, обеспечивающем 40% общей калорийности питания.

Негативные эффекты длинноцепочных жирных кислот при резекции подвздошной или толстой кишки потребовали диет, уменьшающих этот эффект.

Некоторое преимущество дают продукты с высоким содержанием СЦТ. СЦТ водорастворимы, быстро расщепляются панкреатической липазой до свободных жирных кислот и глицерина, а в случае снижения выработки панкреатических ферментов могут всасываться без расщепления, что особенно важно для недоношенных и новорожденных, имеющих низкий уровень панкреатической липазы. Однако проведенный мета-анализ у новорожденных без СКК не выявил преимуществ относительно нутритивного статуса вскармливаемых смесями на основе СЦТ по сравнению с длинноцепочечными триглицеридами [87]. Использование СЦТ в качестве единственного источника липидов приведет к значительному повышению осмолярности химуса при их расщеплении и может вызвать диарею. СЦТ также не являются источником эссенциальных жирных кислот. Поэтому рекомендуется назначение продуктов, содержащих как среднецепочечные, так и длинноцепочечные триглицериды.

При патологии тощей кишки использование продуктов, содержащих 50% жирового компонента в виде СЦТ, могут улучшить показатели усвоения липидов. При патологии подвздошной и толстой кишки отмечено преимущество смесей со стандартным жировым компонентом: включение СЦТ ведет к увеличению потерь липидов с калом в количестве, прямо пропорциональном потреблению [23]. Последний негативный эффект СЦТ может быть связан с тем, что всасывание жирных кислот со средней длиной цепи происходит не только в тонкой, но и в толстой кишке.

Состав некоторых продуктов для энтерального питания представлен в приложении (табл. 2 - 4).

Микронутриенты

Большинство пациентов детской практики в пострезекционном периоде угрожаемы по развитию дефицита цинка, магния, селена, иногда калия, а также витаминов, адсорбируемых в резецированном участке кишки. Дефицит микронутриентов может приводить к снижению адаптационных возможностей кишечника, в частности пролиферации эпителия.

Содержание цинка в сыворотке крови не отражает степени его дефицита. Ориентироваться лучше на объем потерь со стулом или отделяемым из стомы. Адсорбция цинка у таких пациентов с массивной резекцией тонкой кишки составляет около 30% от нормы, а экскреция со стулом около 12 мг/л. Следовательно, больные должны получать 36- 40 мг глюконата цинка через рот на каждый литр стула [79].

Селен теряется при повышенной секреции желудочно-кишечного тракта, всасывание его снижается при уменьшении длины тощей кишки.

Препараты магния, гептоглюконат магния, пироглютамат магния рекомендуются для восполнения дефицита данного микроэлемента в дозе 30 ммоль/л в сутки. Хороший эффект получен также при использовании оксида магния или диглицината (хелата) магния, которые не усиливают диарею [83, 133]. Улучшается адсорбция магния на фоне приема холестирамина. Если путем приема через рот добиться купирования гипомагниемии не удается, элемент назначают парентерально в виде сульфата магния. Достаточное восполнение магния важно также для профилактики гипокалиемии.

Калия глюконат можно также добавлять в раствор для оральной ре-гидратации в количестве 12 ммоль/л.

Водорастворимые витамины адсорбируются обычно неплохо, за исключением В₁₂ , который требует для всасывания интактной подвздошной кишки. Поэтому при резекции подвздошной и толстой кишки требуются инъекции витамина В₁₂ В этой же ситуации требуется восполнение витамина К парентеральным путем. Важно также избегать дефицита витамина В₁ , при дефиците которого повышается адсорбция оксалатов и, соответственно, риск мочекаменной болезни.

Жирорастворимые витамины всасываются хуже. Рекомендуется назначение витаминов А, D, Е в высоких дозах под контролем их уровня в сыворотке. Ориентировочно доза витамина А составляет 10 000 МЕ/сут, витамина D в форме кальцитриола - 0,25-1,0 мкг/сут, витамина Е - 1200 МЕ/сут [79].

Рекомендуемый состав питания в зависимости от локализации вмешательства представлен в приложении (табл. 3, 4).

Этапность введения энтерального питания

Способ введения питания

Обычно рекомендуют начать ЭП путем длительной инфузии с постоянной скоростью через зонд (constant rate enteral nutrition - CREN),

как только будет устранен послеоперационный парез кишечника. Работы последнего времени и опыт авторов продемонстрировали возможность использования болюсного питания без существенных побочных эффектов [112]. С болюсного ведения через зонд у большинства детей, сформировавших синдром короткой кишки в первые месяцы жизни, без существенных затруднений удается перейти на кормление болюсно из бутылочки через рот. При отсутствии инфекционных осложнений дети имеют удовлетворительный, а иногда и повышенный аппетит, но кормление по аппетиту в данном случае не показано. Ниже (табл. 5-5, 5-6) приведена схема введения питания при различных видах резекции и методы контроля усвоения.

Для детей, имеющих низкую толерантность к объему питания, можно рассмотреть вопрос о постановке гастростомы. Преимущества и недостатки данного вмешательства должны быть хорошо взвешены. Вкусовые предпочтения ребенка, например негативное отношение к смесям с горьковатым вкусом, не может быть основанием для постановки гастростомы. Дети обычно в течение нескольких дней адаптируются к вкусу и едят продукты данного типа с удовольствием. Единственным аргументом в пользу постановки гастростомы может быть возможность увеличения суточного объема потребляемого энте-рально питания. Если вводимое через гастростому, например, в ночное время с постоянной скоростью, питание может быть усвоено и суммарный объем потребления за сутки увеличится, постановка гастростомы целесообразна. Проверить усвоение большего объема целесообразно путем зондового питания до постановки гастростомы. Следует учитывать и риск технических и инфекционных осложнений при постановке гастростомы и ее использовании.

Проведение кормления энтеральным путем, так же как и парентеральным, требует строгого соблюдений правил асептики.

Важно правильно подобрать продукт для ЭП, который будет хорошо усвоен пациентом.

Подбор объема и скорости введения проводится с учетом толерантности больного. Толерантность к питанию оценивается по массе тела ребенка, объему и осмолярности мочи (фиксируется за каждые 8 ч), объему стула, продолжается контроль экскреции углеводов. Объем стула более 20 мл/кг в сутки является показанием к менее агрессивному увеличению энтеральной нагрузки, более 40 мл/кг - к снижению объема питания.

На первых этапах (начало острой стадии энтерального питания) целесообразно использовать методику трофического питания. Трофическое питание - это методика, имеющая цель - обеспечить питание клеток слизистой оболочки кишечника из полости без обеспечения потребностей организма в целом. Такая методика давно испытана у недоношенных новорожденных, она предотвращает атрофию слизистой оболочки, позволяет быстро перейти на энтеральное питание, но не создает нагрузку объемом. Для новорожденных к трофическому относят питание, соответствующее 25-30 ккал/кг, то есть 1/4 от стандартной калорийности питания. При расчетах потребляемого фактически энтерального питания трофическое питание не учитывается (то есть расчет парентерального питания ведется исходя из полного покрытия потребностей ребенка).

* При значительном объеме резекции или ситуациях, сопровождающихся повышенным катаболизмом.

Начальный объем питания в сутки при введении с постоянной скоростью трофического питания рассчитывается как 0,5 мл/ч с последующим увеличением в зависимости от толерантности и возраста ступенями по 0,5-1 мл/ч. После достижения объема 5 мл/ч и более можно переходить на болюсное кормление. Объем разового кормления при болюсном питании на первых этапах должен быть не более объема желудка, который у новорожденных составляет 2-3 мл/кг.

Энтеральная нагрузка увеличивается постепенно сначала по концентрации и осмолярности, а затем по количеству. Каждый шаг увеличения объема энтерального питания должен происходить не ранее чем 1 раз в 2-3 дня с соответствующим контролем усвоения.

В некоторых случаях у больных довольно долго сохраняются явления гастропареза, эвакуация из желудка замедлена, наблюдаются срыгива-ния. В таких случаях можно рассмотреть установку еюнального зонда.

На этапе введения энтерального питания у больных с еюно- и илео-стомой потери через стому или анус могут возрасти (особенно у группы пациентов с преобладающим секреторным процессом). В этом случае следует исключить сопутствующие заболевания, приводящие к увеличению отделяемого из стомы: энтерит, сепсис, частичную обструкцию, резкую отмену стероидов или опиатов. Если перечисленные состояния исключены, следует пересмотреть антисекреторную терапию, возможно кратковременное использование антидиарейных препаратов. В отношении последних следует соблюдать большую осторожность, так как замедление пассажа в течение длительного времени повышает вероятность бактериальной транслокации.

Дальнейший шаг - это переход с круглосуточного на цикличное ПП. При этом длительность инфузионной терапии сокращают постепенно - не более чем на 2 ч в сутки. В периоды отсутствия парентерального питания проводится контроль биохимических показателей с целью оценки адекватности терапии (альбумина, транстиретина, глюкозы, мочевины, триглицеридов, электролитов и др.).

Следующей стадией - "транзиторной" - является более активное увеличение объема питания и усложнение его состава с целью обеспечения основных потребностей организма энтеральным путем и полной отмены ПП (см. табл. 5-2).

Увеличивается как объем ЭП, так и его концентрация. Эффективность усвоения питания контролируется путем измерения объема стула, определения углеводов кала. Объем стула более 40 мл/кг в сутки корригируется дополнительным введением жидкости или уменьшением объема, вводимого энтерально. Повышение экскреции углеводов более 0,5% является индикатором непереносимости вводимых углеводов.

Перевод на питание из соски или самостоятельно через рот должен осуществляться очень осторожно, всегда включая стадию сочетания с болюсного кормления из соски с инфузии через зонд (в ночное время или в конце каждого кормления). У новорожденных в период зондового питания важно позаботиться о сохранении навыка сосания (давать пустышку).

В конце транзиторной стадии по достижении максимально возможного объема энтерального питания может быть рассмотрен вопрос о продолжении лечения в домашних условиях.

Поддерживающая стадия. В этот период усвоение ингредиентов эн-терального питания достигает индивидуального максимума. Для детей на этой стадии крайне важно контролировать показатели нутритивного статуса, включая не только показатели физического, но и психического развития. Существует группа пациентов, которые, несмотря на адекватное питание, отстают в физическом развитии и нуждаются в гипералиментации (см. табл. 5-5, 5-6).

Стадия отмены парентерального питания

Достижение удовлетворительных темпов физического развития и потребления объема и калорийности питания, близких к возрастным нормам (не менее 70%), может расцениваться как отправная точка для начала отмены парентерального питания. Методика отмены описана выше:

При возобновлении кормления после голодания (у пациентов с гипотрофией) возникают метаболические нарушения. Биохимически это проявляется падением уровня фосфора, калия и магния в сыворотке крови, нарушением обмена глюкозы, дефицитом витаминов и электролитными нарушениями. Наиболее важной профилактической мерой являются сокращение на 25% объема питания (по калориям) и последующее постепенное повышение (на 5-10% в день) в сочетании с регулярным лабораторным контролем за электролитными нарушениями (см. табл. 5-2).

Профилактикой указанных осложнений служат соблюдение правил введения растворов для парентерального питания и указанный ниже мониторинг.

1. Жидкость: умножаем массу тела ребенка в килограммах на расчетную дозу жидкости на 1 кг массы тела. При наличии показаний к повышению или снижению потребления жидкости - доза корригируется индивидуально.

В данный объем входят все жидкости, вводимые ребенку: парентеральное питание, энтеральное питание, жидкость в составе парентерально вводимых антибиотиков. Минимальное трофическое питание (<25 мл/кг в сутки) не учитывается в общем объеме жидкости.

m (кг) × суточная доза жидкости (мл/кг в сутки) + патологические потери = суточная доза жидкости (мл/сут).

За патологические потери стула в расчете можно принимать количество, превышающее 40 мл/кг в сутки, = (объем стула + выделений по стоме) - m (кг) × 40 мл/кг).

При объеме энтерального питания, превышающем трофический:

суточная доза жидкости (мл/сут) - объем энтерального питания (мл/сут) + патологические потери жидкости = суточный объем парентерального питания.

2. Белок: умножаем массу тела ребенка в килограммах на расчетную дозу парентерального белка на 1 кг массы тела с учетом вводимого энтерального белка (при объеме энтерального питания, превышающем трофический): при наличии ЭП отнимаем от полученной дозы весь белок, получаемый энтеральным путем.

m (кг) × доза белка (г/кг в сутки) - 1 г белка в фактически получаемом за сутки питании = суточная доза белка (г/сут).

Содержание белка и других компонентов в продуктах лечебного питания указано на упаковке.

При использовании 10% раствора аминокислот: суточную дозу аминокислот умножаем на 10.

Суточная доза белка (г/сут) × 10 = количество 10% раствора аминокислот в 1 мл на сутки.

При расчете частичного парентерального питания - в суточном объеме энтерального питания высчитывается доза белка в граммах и результат вычитается из суточной дозы белка.

3. Жиры: умножаем массу тела ребенка (кг) на расчетную дозу жира на 1 кг массы тела с учетом вводимого энтерального жира (при объеме энтерального питания, превышающем трофический).

Авторы рекомендуют учитывать при расчете лишь 60-70% вводимого энтеральным путем жира (авторский способ расчета).

m (кг) × доза жира (г/кг в сутки) - 0,7 × 1 г жира в фактически получаемом за сутки питании = суточная доза жира (г/сут).

При использовании 20% эмульсии жиров: суточную дозу жиров умножаем на 5, при использовании 10% - умножаем на 10, получаем объем в мл/сут.

Суточная доза жира (г/сут) × 5 = количество 20% эмульсии жиров в 1 мл на сутки.

4. Электролиты

Расчет дозы натрия при использовании физиологического раствора:

m (кг) × доза натрия (ммоль/л) = объем NaCl 0,9% (мл) 0,15.

Расчет дозы натрия при использовании 10% раствора хлорида натрия в составе комбинированного раствора:

m (кг) × доза натрия (ммоль/л) = объем NaCl 10% (мл) 1,7.

Расчет дозы калия:

m (кг) × доза калия (ммоль/л) = объем К 4% (мл) 0,56.

Расчет дозы кальция:

m (кг) × доза кальция (ммоль/л) × 3,3 = объем кальция глюконата 10% (мл); m (кг) × доза кальция (ммоль/л) × 1,1 = объем кальция хлорида 10% (мл).

Расчет дозы магния:

m (кг) × доза магния (ммоль/л) = объем магния сульфата 25% (мл).

5. Расчет витаминов

Препарат водорастворимых витаминов - поливитамины (Солувит Н детский ^♠) - 1 мл/кг в сутки. Растворить, добавив в один из растворов: поливитамины (Виталипид Н детский^♠), Интралипид^♠ (10% или 20%); вода для инъекций; раствор глюкозы (5%, 10% или 20%). Поливитамины (Солувит Н детский^♠) - 1 мл/кг в сутки.

Препарат жирорастворимых витаминов - поливитамины (Виталипид Н детский^♠) - добавляется только в раствор жировой эмульсии для парентерального питания из расчета 4 мл/кг.

Поливитамины (Виталипид Н детский^♠) - 4 мл/кг в сутки.

6. Углеводы

Скорость введения углеводов (мг/кг в минуту) × m (кг) × 1,44 = доза глюкозы (г/сут).

Суточный объем парентерального питания (мл) - суточный объем раствора аминокислот (мл) - суточный объем жировой эмульсии (мл) - суточный объем электролитов (мл) - объем жидкости в составе парентерально вводимых антибиотиков, инотропных препаратов и т.д. - объем растворов витаминов (мл) = объем раствора глюкозы (мл).

При изготовлении раствора вне аптеки из стандартных - 5%, 10% и 40% глюкозы есть 2 варианта расчета.

Первый вариант

Второй вариант

Доза углеводов (г) × 100 - объем общего раствора глюкозы (мл) × С1 = С2 - С1= объем 40% глюкозы, где С1 - меньшая концентрация (например, 10), С2 - большая (например, 40).

Вычисляем объем раствора меньшей концентрации.

Объем растворов глюкозы (мл) - объем глюкозы в концентрации С2 = объем глюкозы концентрации С1.

7. Контроль полученной концентрации глюкозы в комбинированном растворе:

суточная доза глюкозы (г) × 100 / суммарный объем раствора (мл) = концентрация глюкозы в растворе (%).

Допустимый процент сравнивается с рекомендациями по введению в центральную/периферическую вену.

8. Контроль калорийности питания

доза липидов г/сут × 9 + доза глюкозы г/сут × 4 = калорийность парентерального питания ккал/сут.

Аминокислоты не учитываются как источник калорий, хотя и могут использоваться в энергетическом обмене.

калорийность энтерального питания (ккал/сут) + калорийность ПП (ккал/сут) / масса тела (кг).

9. Составление листа инфузионной терапии

Внести объемы инфузионных растворов в лист.

Внутривенно капельно:

40% глюкоза - …​ мл

Дист. вода - …​ мл

Или

10% глюкоза - …​ мл

40% глюкоза - …​ мл

10% препарат белка - …​ мл

0,9% (или 10%) раствор натрия хлорида - …​ мл

4% раствор калия хлорида - …​ мл

25% раствор магния сульфата - …​ мл

10% препарат глюконата кальция - …​ мл

Гепарин натрия - …​ мл Поливитамины (Солувит Н^♠) - …​ мл

В/в капельно:

20% эмульсия жиров - …​ мл Поливитамины (Виталипид Н^♠ ) - …​ мл

Раствор эмульсии жиров вводится параллельно с основным раствором в разных шприцах через тройник.

10. Расчет скорости введения инфузии

Оптимальным для начала терапии считается поступление компонентов парентерального питания с одинаковой скоростью в течение суток. При проведении длительного парентерального питания постепенно переходят на циклическую инфузию.

Расчет скорости введения основного раствора:

Объем общего раствора глюкозы с белком, витаминами и электролитами / 24 ч = скорость введения (мл/ч).

Расчет скорости введения эмульсии жиров:

Объем эмульсии жиров с витаминами / 24 ч = скорость введения жировой эмульсии (мл/ч).

В данном пособии изложен порядок выполнения стандартных операционных процедур с учетом возможности их выполнения на дому. Основным принципом является бесконтактная методика (ANTT-технология), доказавшая свою эффективность при применении как в стационарных условиях, так и в службе помощи на дому во многих странах. Также использованы собственные дополнительные наработки и опыт по проведению школ для родителей в зарубежных центрах домашнего парентерального питания. Бесконтактная методика направлена на минимизацию инфицирования так называемых "критических" локусов и является экономически эффективной.

Выполнение процедур проводится идентичным образом медицинским персоналом и ухаживающим за ребенком лицом в домашних условиях. В зарубежных клиниках при поступлении в стационар ребенка с короткой кишкой повторно обученным родителям рекомендуют продолжать выполнять знакомые им процедуры самостоятельно.

Порядок выполнения стандартных операционных процедур в неона-тологии рекомендован в Методических рекомендациях "Система профилактики и контроля госпитальной инфекции в отделениях (палатах) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных в акушерских стационарах и детских больницах" под ред. Е.Н. Байбариной, утвержденных главным внештатным специалистом-неонатологом Минздрава Д.О. Ивановым и направленных к исполнению письмом заместителя министра здравоохранения И.Н Каграманяном № 15-4/10/2-4536 от 10.07.2017. Там же представлены основные принципы профилактики внутрибольничной инфекции в целом и ряд манипуляций, отсутствующих в данном пособии.

Обработка рук

Прежде чем прикасаться к оборудованию, необходимому для проведения ПП, надо тщательно вымыть руки. Руки необходимо вымыть повторно в случае загрязнения в процессе работы.

Необходимо учитывать следующие правила при мытье рук.

Дезинфекция

Важно дезинфицировать руки каждый раз в начале каждого нового этапа работы, требующего стерильности, - это относится и к этапу приготовления раствора, и к этапу введения ПП. Каждый раз необходимо растереть на ладони и между пальцами не менее 3-5 мл дезинфицирующего раствора.

Для дезинфекции рук, кожи и оборудования служат дезинфицирующие растворы. Пожалуйста, обратите внимание на рекомендации производителя, в частности, относительно времени обработки. Время обработки рук и медицинских изделий может быть разным. Строго соблюдайте инструкцию.

Мытье и дезинфекция рук, последовательность (6 шагов)

Подготовка рабочего места для сбора капельницы

Приготовьте рабочий столик - поставьте его в удобное место, снимите пеленку, протрите ветошью или салфеткой с антисептиком. Для дезинфекции перечисленных предметов рекомендуется использовать спиртсодержащие антисептики через пульверизатор. Средства для дезинфекции пластиковой поверхности рабочего стола, инфузоматов, флаконов с препаратами и различных комплектующих:

На этапах сбора и подключения капельницы не следует говорить и отвлекаться!

Обработанную поверхность столика накройте стерильной пеленкой.

Многокамерные контейнеры (мешки) с ПП необходимо вынуть из наружного пакета; флаконы и ампулы с лекарственными препаратами следует обильно оросить из пульверизатора дезинфицирующим раствором и только потом уложить на стерильную салфетку рабочего стола. Упаковки с комплектующими для капельниц, шприцами, иглами и стерильными перчатками должны быть также продезинфицированы, аккуратно вскрыты бесконтактным способом и выложены на рабочий стол во внутренней стерильной упаковке.

Необходимо сразу приучиться раскладывать препараты на рабочем столе и проводить сбор инфузионного раствора в строго определенном порядке. При ведущей правой руке предметы, с которыми работают в первую очередь, располагаются справа ближе к себе. Начинают раскладывание предметов слева направо, от дальнего края стола к ближнему. Работают справа налево, от ближнего края стола к дальнему. Постоянная работа в определенном порядке снижает риск дополнительного загрязнения предметов и уменьшает вероятность ошибок при сборе инфузионного раствора. При указанной последовательности действий исключаются манипуляции над чистыми открытыми упаковками. Контейнер для утилизации и средства для дезинфекции необходимо разместить справа вне чистой зоны.

После подготовки рабочего стола и непосредственно перед сбором ПП необходимо произвести дезинфекцию рук.

После дезинфекции рук разверните внутреннюю стерильную упаковку перчаток и аккуратно наденьте их, держа за внутреннюю сторону края перчатки. В дальнейшем дозатор с дезинфицирующим средством следует нажимать только локтем правой руки или же использовать дополнительный, выделенный специально для стерильных работ пульверизатор с дезинфицирующим средством. Теперь можно приступать к приготовлению инфузионных растворов.

Бесконтактный способ вскрытия упаковок медицинских изделий

Во избежание нарушения стерильности содержимого все упаковки с медицинскими изделиями, предназначенными для инфузии, следует вскрывать определенным образом. Бумажные или полиэтиленовые стенки упаковки любого медицинского изделия захватываются между большим и указательным пальцами обеих рук непосредственно близко к наружному шву. Шов надрывается, упаковка открывается медленно, без рывков, по всему периметру. Избегайте резких движений! Иначе упаковка разорвется и содержимое расстерилизуется.

Материалы следует разместить на внутренней стерильной стороне упаковки для уверенности в защите от микроорганизмов - внутренняя часть упаковки не должна быть контаминирована. Прикасаться к содержимому упаковки можно только после дезинфекции рук.

Нельзя также класть компоненты упаковки при ее распаковывании на ранее использованную поверхность (пеленка после размещения на ней материалов становится нестерильной, поэтому оставляйте расходные материалы в их собственной упаковке). Пожалуйста, убедитесь, что ряд материалов остаются стерильными и не загрязняются в процессе дальнейшей работы. К этим материалам относятся:

Внутренняя поверхность марлевых салфеток, использованных для оборачивания мест соединения катетера и линий, может служить средой развития бактерий, например место крепления катетера и дезинфицированный наконечник инфузионной системы. К этим областям нельзя прикасаться руками.

Нельзя прикасаться руками к канюле шприца при смене игл. Привинчивающиеся и непривинчивающиеся канюли необходимо заменять, придерживая за область присоединения в направлении от шприца.

Нельзя прикасаться руками к игле порта и разъему катетера, а также к завинчивающимся компонентам системы. Используйте для этого марлевые салфетки (бинты) (бесконтактный метод).

Правила набора препаратов из флаконов разных видов

Осмотр продукции перед использованием

Перед началом работы с препаратами ответьте на следующие вопросы.

Правила приготовления инфузионного раствора с использованием многокамерных контейнеров (мешков) с парентеральным питанием

Сборка дополнительных компонентов бесконтактным методом

При необходимости и по указанию вашего лечащего врача к инфузи-онной линии могут быть присоединены дополнительные комплектующие, например тройник и параллельная инфузионная линия для одновременного введения двух и более растворов, удлинитель для инфузи-онной системы, инфузионный фильтр, коннектор с возвратным клапаном для предотвращения обратного тока крови и т.д. Общим правилом является использование "бесконтактного метода" при соединении комплектующих частей. Бесконтактный метод предполагает отсутствие контакта пальцев с соединительными местами инфузионной системы (соединение линии с трехкомпонентным контейнером с питательным раствором, места соединений комплектующих, место соединения линии с центральным венозным катетером). Для присоединения к инфу-зионной линии дополнительных компонентов выполните по порядку следующие действия.

Приготовление индивидуального инфузионного раствора, сбор инфузионной системы

Индивидуальный инфузионный раствор, как правило, состоит из базисного раствора, например раствора глюкозы и добавленных в него других составляющих.

После подготовки помещения и рабочей поверхности вы можете приступить к процессу сбора и подключения инфузионной системы. Для этого вы должны подготовить следующие препараты и расходные материалы:

Далее следует выполнять манипуляции по следующей схеме.

Подключение инфузионной системы

После того как вы подготовили контейнер с ПП, ввели в него все необходимые дополнительные препараты, собрали инфузионную систему, необходимо подключить инфузионную линию к ЦВК пациента, заправить линию в инфузионный насос, подключить его и начать инфузию. Данный этап выполняется непосредственно у "постели" пациента. Выполните нижеприведенные действия по алгоритму.

Отключение инфузионной системы

По завершении инфузии отключите инфузионную систему. Для этого вам понадобятся следующие материалы и приспособления:

Для отключения инфузионной линии выполните следующие действия по алгоритму.

Правила установки иглы в порт

Перед проведением инфузии через порт-систему в последнюю устанавливается специальная игла Губера. Для пункции порта вам понадобятся:

Для пункции порта выполните следующие действия.

Удаление иглы из порта

По окончании инфузии игла Губера из порт-системы может быть удалена. Для удаления иглы из порта вам понадобятся:

Для удаления иглы из порта выполните следующие действия.

Смена повязки на центральном венозном катетере

Место катетеризации всегда должно быть покрыто стерильной перевязкой. Для покрытия места катетеризации следует использовать стерильную марлевую салфетку или стерильную прозрачную/полупрозрачную. Частота смены повязки зависит от состояния (внешнего вида) места катетеризации, однако рекомендуется ежедневно осматривать состояние повязки. Область прокола/катетеризации также следует проверять на болевые ощущения путем надавливания на неповрежденную марлевую салфетку, так как боль часто является первым симптомом развития инфекции.

Для смены повязки на ЦВК вам понадобятся:

При смене повязки на ЦВК выполните следующие действия.

В качестве перевязочного материала для ЦВК можно использовать пористый дышащий пластырь или пленочные наклейки.

Особенности гигиены ребенка в зависимости от вида центрального венозного катетера

"Постоянные" венозные катетеры могут быть двух видов: имплантированные под кожу венозные порты и туннелированные катетеры (Broviac, Hickman или Groshong).

Туннелированный катетер - это венозный катетер, часть которого расположена в туннеле, сформированном в подкожнной жировой клетчатке, а дистальная часть (конечная часть) заведена в венозное русло. Для введения препаратов наружу выведена его накожная часть, где расположена канюля. Для того чтобы искупать ребенка, необходимо свернуть катетер такого типа в спираль, закрепить полоской лейкопластыря и сверху заклеить водонепроницаемым пластырем. Во время купания необходимо следить, чтобы вода, мыло или шампунь не проникли под повязку. После купания следует произвести смену повязки.

Венозный порт. Порт-система полностью находится под кожей. От подкожного порта отходит венозный катетер, заведенный в одну из центральных вен. Для введения препаратов в имплантированный порт устанавливают специальную иглу.

Купать ребенка под душем можно после удаления иглы и после закрытия места введения иглы (как правило, через 2-4 ч после удаления иглы). Принимать ванну и плавать можно только после заживления мест введения иглы (через сутки после удаления иглы). Это относится к пациентам, у которых есть перерывы между введением ПП. Если игла остается в порте для дальнейших вливаний, то сохраняются те же правила, что и для пациентов с туннелированными катетерами.

Для родителей наша научная группа издала пособие, где описаны данные стандартные манипуляции с иллюстрациями, а также дана информация по вопросам питания, ухода, социализации [24].

* Калорийность дана упрощенно.

Предлагаемая форма дневника для родителей

Дата _________________

Масса _________________

* На основе гидролизатов белков молочной сыворотки.

** На основе гидролизата казеина.