Головная боль

Фундаментальный принцип диагностики головных болей - соответствие типа цефалгии клиническим критериям Международной классификации головных болей (МКΓБ), разработанной классификационным комитетом Международного общества головной боли (МОКГ) МКГБ и уже несколько лет во всем мире являющейся необходимым пособием в работе практикующих неврологов, в том числе цефалго-логов (специалистов в области диагностики и лечения головной боли). Основная цель классификации - дать возможность врачам разных стран правильно диагностировать и одинаково трактовать различные формы головной боли.

В основу МКГБ были положены результаты клинических наблюдений, генетических, эпидемиологических и патофизиологических исследований, клинических исследований лекарственных препаратов, а также данные, полученные с помощью нейровизуализационных методов исследования. Годы использования МКГБ показали, что она стала основой для обучения принципам диагностики различных форм головной боли и позволила существенно улучшить подходы к ведению пациентов с цефалгиями во многих странах мира.

МКГБ выделяет более 160 разновидностей головных болей. Все типы цефалгий подразделяются на первичные (когда не удается выявить органическую причину боли; в МКГБ-3 гл. 1-4), вторичные (обусловленные органическими поражениями головного мозга или других органов и систем; гл. 5-12), а также краниальные невралгии и лицевые боли (гл. 13-14). Первичные формы ГБ составляют 95-98% всех форм цефалгий, с вторичными формами врачам приходится сталкиваться достаточно редко (не более 5% всех случаев цефалгий).

Согласно МКГБ-3 при первичных формах головных болей анамнез, физикальный и неврологический осмотры, а также дополнительные методы исследования не выявляют органической причины боли, т.е. исключают вторичный характер головной боли, для которой характерно наличие тесной временной связи между началом цефалгии и дебютом заболевания, усиление клинических проявлений головной боли при обострениях заболевания и облегчение течения цефалгии при уменьшении симптомов или излечении заболевания. Причина головной боли может быть установлена с помощью анамнеза, физикального и неврологического осмотра, а также с помощью дополнительных методов исследования. Диагноз первичных форм головных болей - клинический, он базируется исключительно на данных жалоб и анамнеза. У преобладающего большинства пациентов с первичными головными болями при осмотре не выявляется никаких неврологических симптомов. Тревожными симптомами у пациента во время приступа головной боли могут быть гипертермия, нарушения сознания, судорожный синдром или другие расстройства, а также наличие локальных неврологических знаков. Однако в тех случаях, когда возникают малейшие сомнения в доброкачественной природе приступов головной боли, а также при наличии любых неврологических симптомов или признаков, возможно, указывающих на органическую причину головной боли, необходимо провести тщательное обследование (КТ, МРТ, ЭЭГ, УЗДГ, люмбальная пункция и др.) с целью исключения симптоматической природы цефалгии.

КАК ПОЛЬЗОВАТЬСЯ КЛАССИФИКАЦИЕЙ: ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ

Настоящая классификация построена по иерархическому принципу, поэтому сложность диагноза колеблется от 1-го до 4-го уровня. Диагноз 1-го уровня дает представление о группе, к которой относится цефалги-ческий синдром. Например, 1. Мигрень или 2. Головная боль напряжения (кодировка 1-го уровня). Клиническая форма головной боли обозначается кодировкой 2-го уровня (1.1. Мигрень без ауры или 2.2. Частая эпизодическая головная боль напряжения). При необходимости можно использовать кодировки более сложных уровней (2.2.1. Частая эпизодическая головная боль напряжения, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц). Терапевты должны использовать кодировки 1-го уровня, неврологи - 1-го и 2-го уровней, исследователи головной боли и эксперты специализированных центров - кодировки 3-4-го уровней.

Диагноз устанавливается в соответствии с тем типом головной боли, которая имеется у пациента в настоящий момент или отмечалась в течение последнего года.

Если у пациента отмечается несколько типов головной боли, все они должны быть кодированы. Следовательно, один пациент может иметь несколько диагнозов, например: Мигрень без ауры. Нечастая эпизодическая головная боль напряжения. При установлении пациенту нескольких диагнозов их следует располагать в порядке значимости для пациента. При наличии у пациента нескольких типов головной боли рекомендуется предложить ему заполнить диагностический дневник головной боли, в котором были бы отражены важнейшие характеристики различных видов цефалгий. Дневник головной боли, с одной стороны, облегчает врачу диагностику цефалгий и позволяет объективно оценить количество обезболивающих препаратов, которыми пользуется пациент (т.е. выявить лекарственный абузус), с другой - помогает пациентам научиться отличать один тип цефалгии от другого, например приступы мигрени от приступов эпизодической головной боли напряжения. Последнее особенно важно для правильного выбора обезболивающего препарата.

Один из главных вопросов, который стоит перед врачом и на который поможет ответить МКГБ-3, - является ли головная боль первичной, вторичной или имеет смешанный характер? При первичной головной боли не удается выявить ее органическую причину; диагноз вторичной головной боли устанавливается в том случае, если она впервые появляется в тесной связи с другим заболеванием и облегчается при лечении или спонтанной ремиссии этого заболевания. Необходимо отметить, что это так же верно и для первичных головных болей, течение которых может ухудшиться на фоне другого заболевания. В этом случае возможны две интерпретации: установление только диагноза ранее существовавшей первичной головной боли или использование двух кодировок - первичной и вторичной головной боли, вызванной этим заболеванием. Установление двух диагнозов более правильно, если имеется тесная временная связь между утяжелением течения первичной головной боли и началом заболевания, доказано, что заболевание может провоцировать приступы первичной цефалгии, и если с уменьшением симптомов заболевания течение первичной головной боли облегчается.

В большинстве разделов, посвященных вторичным головным болям, присутствует такой критерий, как: "Головная боль существенно облегчается в течение определенного периода времени после устранения причины цефалгии (т.е. после успешного лечения или спонтанной ремиссии основного заболевания)". Выполнение этого критерия - важное доказательство причинной связи между головной болью и основным заболеванием. В случаях когда возникает необходимость установить диагноз до начала лечения заболевания, следует использовать кодировку "Головная боль, возможно, связанная с тем или иным заболеванием". При невыполнении указанного выше критерия диагноз вторичной цефалгии позднее может быть отвергнут.

В ряде случаев приходится сталкиваться с хроническими формами головных болей, когда остро возникшая цефалгия персистирует в течение длительного времени после воздействия причины, вызвавшей боль. Одним из примеров может служить посттравматическая головная боль. При этом основное отличие между острой и хронической головной болью состоит в том, что острая цефалгия должна разрешиться в течение 3 мес после появления причинного фактора, а хроническая - персистировать в течение более 3 мес после появления, ремиссии или лечения причинного фактора. Таким образом, спустя 3 мес диагноз может измениться на такой: хроническая головная боль, связанная с тем или иным заболеванием.

Формы головной боли, диагностические критерии которых нельзя считать окончательно установленными, помещены в конце МКГБ-3 в приложении.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГОЛОВНЫХ БОЛЕЙ (3-е издание, 2013)

Основные разделы

Часть I. Первичные головные боли

Часть II. Вторичные головные боли

Часть III. Болевые краниальные невропатии, другие лицевые и головные боли

"Золотой стандарт" диагностики всех форм первичных головных болей - клинический опрос и осмотр. Пациент с жалобами на головную боль должен быть подвергнут тщательному расспросу как относительно головной боли, так и состояния здоровья в целом, что может существенно повысить точность диагностики и помочь исключению вторичных форм головных болей. Более полный сбор этих сведений обеспечивает минимизацию последующих необоснованных назначений дополнительных исследований, прежде всего нейровизуализации, с одной стороны, и выявление тех случаев, когда она необходима, - с другой. Поскольку пациент может испытывать одновременно несколько типов первичных головных болей, например сочетание мигрени и головной боли напряжения (ГБН), важно идентифицировать все эти типы. На практике известно, что наличие у пациента мигрени не исключает, что у него может возникнуть какое-либо заболевание, проявляющееся вторичной головной болью. Поэтому следует задавать вопросы относительно каждого типа головной боли в отдельности.

Вопросы, которые необходимо задать пациенту с жалобой на головную боль

Тщательно собранный анамнез - неотъемлемый этап правильной постановки диагноза мигрени. Ключевые элементы анамнеза головной боли представлены ниже.

Элементы анамнеза головной боли

Временной профиль головной боли. Анализ возраста начала головной боли имеет важное диагностическое значение. Все первичные головные боли, особенно мигрень, как правило, начинаются в детском или подростковом возрасте и реже на втором или третьем десятилетии жизни. Крайне редко они дебютируют у пациентов более старшего возраста. Напротив, головная боль при височном артериите возникает у лиц 50 лет и старше. Средний возраст начала пучковой головной боли - 28 лет, а ГБН может начинаться в любом возрасте. Головные боли, которые дебютируют после 50 лет, наиболее часто носят вторичный характер, хотя некоторые доброкачественные формы, такие как гипническая головная боль, встречаются почти исключительно у людей пожилого возраста. Необходима информация о длительности заболевания и возможных изменениях в тяжести и частоте приступов в течение последних лет. Пациенты часто обращаются за консультацией из-за ухудшения состояния в последние 1-2 года. Становится особенно важным анализ факторов, потенциально способствующих изменению паттерна головной боли, особенно таких, как стрессовые факторы, наличие психического или соматического заболевания и др.

Время достижения максимальной интенсивности головной боли - важный показатель исключения потенциально опасных причин це-фалгий. Это время может быть минимальным и не превышать 1 мин при "громоподобной" головной боли. Ее причинами могут быть суб-арахноидальное кровоизлияние, расслоение сонной или позвоночной артерии. Тем не менее в редких случаях мгновенное нарастание боли может быть и при первичных головных болях (пучковой головной боли и мигрени), а с другой стороны, тяжелые симптоматические головные боли, например при вирусном менингите, могут носить медленно прогрессирующий характер.

Частота приступов цефалгии при всех первичных головных болях чрезвычайно варьирует от единичных приступов в течение жизни, например при мигрени, до нескольких приступов (до 8) в течение дня при пучковой головной боли. Мигрень и эпизодическая ГБН - это заболевания, которые характеризуются внутри- и межиндивидуальными различиями прежде всего относительно частоты приступов головной боли. Частота приступов головной боли - одна из ведущих причин обращений за медицинской помощью и основной критерий, определяющий необходимость профилактической терапии, с одной стороны, и показатель эффективности лечения - с другой.

Для первичных головных болей короткой длительности характерна вариабельность частоты приступов как в пределах суток, так и в более длительных периодах. Приступы пучковой цефалгии могут возникать с частотой от 1 до 8 атак в день, длятся от 30 до 90 мин и обычно наблюдаются ежедневно в течение периода времени длительностью от недель до месяцев. После этого кластерного периода у большинства пациентов возникает ремиссия, которая длится месяцы и годы. Сходный паттерн может наблюдаться и при других коротко длящихся головных болях, таких как хроническая пароксизмальная гемикрания и синдром КОНКС (кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением, SUNCT-синдром), но атаки при этом существенно отличаются от кластерной боли более высокой частотой и короткой длительностью приступов. У некоторых пациентов эти головные боли могут приобретать хронический характер и возникать почти ежедневно без ремиссий, при этом отдельные эпизоды цефалгий продолжают носить стереотипный характер исходной первичной головной боли.

Симптоматические головные боли при органических заболеваниях головного мозга могут носить эпизодический характер, но, как правило, они ежедневные и продолжительные, и не наблюдается столь яркий стереотипный паттерн с периодами, свободными от головной боли, что более характерно для первичных головных болей, особенно для мигрени. У пациентов с головными болями с длительностью 15 и более дней в месяц исключительное диагностическое значение имеет частота использования симптоматических средств для купирования боли, поскольку основное условие успешного ведения таких пациентов - полное исключение избыточно употребляемого средства.

Время возникновения головной боли в течение суток может быть важным для диагностики, например, пучковой головной боли, которая почти всегда возникает в ранние утренние часы ("будильниковая" головная боль). Хотя, как правило, головные боли, которые пробуждают пациентов ото сна, носят доброкачественный характер (мигрень, пучковая и гипническая головная боль), так могут проявляться и опухоли головного мозга, менингит и субарахноидальное кровоизлияние.

Длительность приступа головной боли для первичных головных болей имеет большое диагностическое значение. При этом необходим обязательный анализ продолжительности цефалгии при отсутствии ее лечения. Этот показатель - один из ключевых диагностических критериев, хотя в повседневной практике он не является абсолютным. Даже у пациентов с классическими приступами пучковой, мигренозной боли или КОНКС-синдромом временами возникают атаки, различающиеся у одного и того же пациента по длительности. В этих случаях дифференциальный диагноз должен включать все формы первичных головных болей.

Характеристики головной боли. Для некоторых форм первичных головных болей локализация боли может быть ключевым фактором диагностики. Так, у преобладающего большинства пациентов с кластерной головной болью, КОНКС-синдромом и хронической или эпизодической пароксизмальной гемикранией атаки сопровождаются исключительно унилатеральной головной болью, и этот паттерн сохраняется от приступа к приступу. При этом боль, как правило, фокусируется в окологлазничной и височной областях. Когда боль строго ограничена периорбитальной областью и не распространяется на другие участки лица и головы, следует исключать патологию глаза, кавернозного синуса и цервикального отдела сонной артерии. Головные боли при опухолях головного мозга или субдуральной гематоме могут быть как уни-, так и билатеральными. Между тем односторонние головные боли не обязательно гемикраниальные (т.е. вовлекающие всю половину головы). Хотя лобно-височная локализация также типична для мигрени, ее гемикраниальный характер в преобладающем большинстве приступов - важнейшая черта этого заболевания.

Для дифференциальной диагностики головных болей один из ведущих признаков - характер боли. Например, пульсирующий характер, т.е. усиление боли, совпадающее с ритмом сердца, наблюдается примерно у 50% пациентов с мигренью. Это очень важная характеристика для разграничения между мигренью и, например, ГБН, особенно у одного пациента. Сочетание этих двух типов у одного пациента наблюдается нередко, и важна идентификация каждого эпизода головной боли, поскольку для купирования мигренозной боли приоритетным является выбор специфического антимигренозного средства. Однако характер боли не является определяющим фактором для диагноза типа головной боли, поскольку пульсирующей боль может быть и при кластерной, и при некоторых симптоматических головных болях. Эпизоды ГБН отмечаются ощущениями сдавления, распирания, сжимания. Кластерные головные боли чаще описываются как сверлящие или жгучие, а при тригеминальной невралгии - как колющие или по типу удара током. Головные боли при опухолях мозга могут продуцировать различную по характеру боль - от тупой, постоянной до пульсирующей.

Тяжесть (интенсивность) боли обычно подразделяется на слабую, умеренную (среднетяжелую) и интенсивную (тяжелую) боль. ГБН характеризуется слабой и умеренной интенсивностью боли, тогда как мигрень - умеренной или тяжелой болью. Иногда используется четвертая категория, крайне тяжелая боль, которая, например, типична для кластерной головной боли. Так называемая громоподобная головная боль в этом смысле, несомненно, наиболее тяжелая по интенсивности и наиболее драматическая по своим проявлениям. Головная боль начинается внезапно и достигает пика интенсивности в пределах 60 секунд от момента своего начала. Громоподобная головная боль может означать манифестацию субарахноидального кровоизлияния или тромбоза церебральных синусов даже при наличии нормального неврологического статуса. Поэтому каждый случай громоподобной головной боли предполагает обязательное углубленное неврологическое обследование, поскольку идиопатический вариант громоподобной головной боли - это диагноз исключения. Мгновенно нарастающая тяжелая головная боль может также возникать в различных ситуациях, моделирующих тест Вальсальвы (кашель, напряжение, чиханье, нату-живание, сексуальная активность), и может стереотипно повторяться при провокации одними и теми же стимулами. Хотя чаще такие головные боли доброкачественные, тем не менее этот феномен требует исключения органической интракраниальной патологии, особенно когда он возникает впервые. При оценке тяжести головной боли, как и любой другой боли, общепринято использовать визуальную аналоговую шкалу (ВАШ) с субъективной оценкой пациентом максимальной боли от 1 балла (минимальная боль) до 10 баллов (максимальная или самая тяжелая боль). Следует отметить, что тяжесть головной боли не является определяющей в дифференциальном диагнозе первичных и вторичных форм цефалгий. У некоторых пациентов с мозговыми опухолями и субдуральной гематомой головные боли носят мягкий характер, сходный с ГБН, и они могут облегчаться простыми анальгетиками.

Сопровождающие симптомы. Различные сопровождающие приступ головной боли симптомы могут возникать до, во время и после собственно болевых проявлений. Например, около 25% пациентов с мигренью испытывают различные ощущения за несколько часов и даже дней перед головной болью. Симптомы продромального периода могут включать изменения психического состояния (раздражительность, депрессия, эйфория), неврологические симптомы (трудности концентрации, заторможенность, повышенная чувствительность к свету, звукам, запахам) и симптомы со стороны других органов и систем (диарея или запор, жажда, пищевые пристрастия, напряжение мышц шеи). Между тем продромальные симптомы могут развиваться и при некоторых формах вторичных головных болей. Например, субфебрильная лихорадка, респираторные симптомы или диарея, которые сменяются головной болью, часто наблюдаются при вирусном менингите. Около 20% пациентов с мигренью испытывают симптомы ауры, которая в целом развивается в течение 5-20 мин и длится менее 60 мин.

Во время головной боли при мигрени в 90% случаев возникает тошнота, в 30% - рвота, а у 80% больных отмечается повышенная чувствительность к свету, запахам, звукам. Однако эти проявления могут сопровождать головные боли, обусловленные субарахноидальным кровоизлиянием или менингитом. Ипсилатеральная инъекция конъюнктивы, слезотечение, заложенность и выделения из носа - типичные сопровождающие симптомы кластерной головной боли, а в 30% случаев сопровождающими симптомами могут быть птоз и миоз со стороны головной боли.

После головной боли многие пациенты с мигренью жалуются на ощущение усталости и разбитости, снижение психической активности, снижение настроения или отмечают эйфорию. Хотя постдромальные симптомы весьма характерны именно для мигренозной головной боли, в некоторых случаях, например при системных заболеваниях соединительной ткани, высокая лихорадка и головная боль могут сменяться симптомами астении и психической заторможенности. Галакторея и аменорея могут быть постоянными сопровождающими симптомами головных болей у женщин с макроаденомой гипофиза. Синкопальные состояния, сопровождающие головные боли, могут быть проявлением коллоидной кисты третьего желудочка.

Провоцирующие факторы, особенно стереотипно вызывающие или усиливающие головную боль, могут быть диагностически и терапевтически весьма информативны. Выявление специфических триггеров головных болей может помочь пациенту во многих случаях избежать приступов головной боли. 85% пациентов с мигренью имеют один триггер или более. К таким специфическим триггерам при мигрени можно отнести лекарственные препараты (вазодилататоры, ингибиторы фосфодиэстеразы), алкогольные напитки, некоторые пищевые продукты, яркий свет, стресс, подъем на высоту. Однако такие провокаторы, как нитроглицерин, алкоголь и подъем на высоту, являются типичными триггерами и кластерной головной боли. Головные боли, провоцируемые изменением позы, особенно возникающие сразу после вставания с кровати, могут быть обусловлены снижением внутричерепного давления, особенно если они облегчаются в горизонтальном положении. Головные боли при высоком давлении ликвора могут усиливаться в горизонтальном положении. Тяжелая взрывная головная боль, возникающая непосредственно перед или после оргазма, может быть и проявлением доброкачественной оргазмической цефалгии или субарахноидального кровоизлияния. Провокация головных болей физической активностью и напряжением должна также служить поводом для исключения интракраниальной патологии, в том числе сосудистых заболеваний (прежде всего субарахноидаль-ного кровоизлияния), мальформации Киари, опухолей задней черепной ямки. Головные боли при остром синусите лобной, клиновидной и решетчатой пазух усиливаются в положении лежа и ослабевают при возвышенном положении головы. Наоборот, боль при остром синусите верхнечелюстной пазухи уменьшается в горизонтальном и усиливается в вертикальном положении.

Для некоторых типов головной боли характерно наличие триггерных зон. Поверхностная стимуляция определенных зон на лице или слизистых оболочках полости рта (умывание лица, бритье, еда, разговор, дуновение ветра или холодного воздуха, чистка зубов) может провоцировать боль при тригеминальной невралгии. Эпизоды глоссофарингеальной невралгии могут подобным образом вызываться глотанием, жеванием, разговором, кашлем или зевотой. Следует разграничивать факторы, которые провоцируют, и факторы, которые усиливают головную боль. Одни и те же факторы, например моделирующие тест Вальсальвы, провоцируют головные боли при интракра-ниальной гипертензии, но могут также усиливать любой тип головной боли во время приступа. Это особенно характерно для мигрени, при которой любое движение, наклоны, повороты головы, вставание могут усиливать мигренозную боль, когда она умеренная и интенсивная.

Стресс и тревога могут быть как провоцирующими факторами, так и факторами, усиливающими любой тип головной боли.

Травмы головы и шеи часто сопровождаются головными болями. Головные боли, начинающиеся после легкой черепно-мозговой травмы, как правило, носят доброкачественный характер, но тем не менее ставят вопрос об исключении субдуральной или эпидуральной гематомы, которые выявляются в 2% этих случаев. Соотношения между тяжестью перенесенной травмы и головными болями часто носят парадоксальный характер. Примерно у 20% пациентов с легкой черепно-мозговой или хлыстовой травмой шеи формируются головные боли, которые персистируют в течение месяцев или даже лет после перенесенной травмы, при этом более тяжелые случаи травм могут не сопровождаться формированием головных болей вовсе. Важно анализировать все обстоятельства возникновения головной боли. Например, хорошо известно, что мигрень у некоторых пациенток дебютирует в ранний послеродовый период, тем не менее эти случаи требуют исключения церебрального венозного тромбоза и эклампсии. Даже при наличии длительного анамнеза мигрени прогрессирующий характер головной боли у женщин с ожирением требует исключения pseudotumor cerebri, а приступообразные подъемы артериального давления - фео-хромоцитомы. Новый дебют головных болей у ВИЧ-серопозитивных лиц может быть дебютом криптококкового менингита, а головная боль у пациента с онкологическим анамнезом (рак легких, молочной железы, меланома, гипернефрома, колоректальные опухоли) делает необходимым обсуждение возможности метастатического процесса.

Факторы, облегчающие головную боль, могут содержать важную дополнительную информацию для некоторых форм головных болей. Пациенты с мигренью наиболее комфортно ощущают себя в постели в темной бесшумной и прохладной комнате. Более того, они отмечают, что если не прилечь, то симптоматические средства им не помогают. И напротив, пациенты с кластерной головной болью в момент приступа предпочитают двигаться, ходить, отмечая абсолютную невозможность сидеть или лежать во время атаки. Сон, как известно, эффективный способ облегчения мигренозной боли. Однако при большинстве первичных головных болей (мигрени, кластерной головной боли и пароксизмальной гемикрании) приступы могут возникать непосредственно из сна, а гипническая головная боль, которая чаще встречается в пожилом возрасте, возникает исключительно во время сна. Депривация сна может провоцировать приступы мигрени, и в этих случаях важно выявление обструктивных сонных апноэ у пациентов с ночными и ранними утренними головными болями, особенно у пациентов с ожирением и ночным храпом. Отдельному анализу должны быть подвергнуты сведения о принимаемых пациентом лекарственных средствах и их эффективности. Особенно это касается диуретиков, вазоактивных, гипотензивных препаратов и специфических антими-гренозных средств (эрготамина и триптанов).

Оценка влияния головной боли на активность, повседневную жизнедеятельность и качество жизни в целом - очень важная часть диагностического процесса. Это может способствовать адекватной диагностике, выбору оптимальной терапии и может определять необходимость обращения к неврологу, психиатру или специалисту по головной боли.

Обязательным условием диагностики всех форм головных болей является детальный терапевтический анамнез, содержащий сведения обо всех методах лечения, симптоматических и профилактических средствах, принимаемых ранее, и их эффективности. Если пациент имеет опыт использования триптанов или эрготамина с высокой их эффективностью, то это может указывать на возможную мигрень или кластерную головную боль, хотя в некоторых случаях положительный ответ на триптаны может быть у пациента с субарахноидальным кровоизлиянием и инфекционным менингитом. Острые приступы мигрени может провоцировать использование нитроглицерина и ингибиторов фосфодиэстеразы, например, для лечения эректильной дисфункции. Оральные контрацептивы в некоторых случаях способствуют увеличению частоты приступов мигрени. Избыточное использование симптоматических средств при частых приступах мигрени или ГБН может указывать на возможную медикаментозно-индуцированную головную боль. Пациенты в целом склонны забывать наименования используемых лекарственных средств и недооценивать количество препаратов, которые они принимают. Они часто не рассматривают безрецептурные анальгетики, такие как аспирин, анальгин, парацетамол, как лекарства и забывают об их использовании, если не спросить их об этом специально. Врач должен выявить все наименования лекарственных средств, как рецептурных, так и безрецептурных, а также их конкретные суточные и недельные дозы. Эти сведения являются решающими в диагностике абузусной головной боли.

Очень важна информация о предшествующих обращениях к различным специалистам, к таким как психологи, хиропрактики, иглотерапевты и физиотерапевты. В некоторых случаях понадобится ознакомление с историей заболевания и медицинскими записями. Это может предотвратить неоправданное назначение повторных исследований, консультаций специалистов.

Психологический анамнез является крайне важным для диагностики многих типов головных болей. Различные психологические факторы, эмоциональный стресс, семейные и личные психотравмирующие обстоятельства играют роль не только в формировании первичных головных болей (особенно хронической ГБН), но и могут служить фактором, провоцирующим или усугубляющим течение симптоматических цефалгических синдромов. В общей стратегии ведения больных с первичными головными болями большое значение имеют такие факторы, как избыточное употребление алкоголя, табака, седативных средств и кофеина (в том числе содержащегося во многих рецептурных и безрецептурных средствах, напитках). Например, головные боли "обратного эффекта" быстрее формируются у лиц, потребляющих более трех чашек кофе в день.

У некоторых пациентов для понимания причины головной боли может быть полезной информация о качестве сна. Например, у лиц с ожирением следует выявлять наличие храпа и эпизодов апноэ во сне, что может вызывать утренние головные боли. Депривация сна, которая может возникать у пациентов с синдромом беспокойных ног, может вносить существенный вклад в клинические проявления мигрени и ГБН.

Семейный анамнез имеет особое значение для диагностики не только мигрени, но и некоторых других форм первичных головных болей. С другой стороны, у 10% пациентов с интракраниальной мешотчатой аневризмой родственники первой степени родства имеют подобное заболевание. Положительный семейный анамнез также характерен для головных болей при нейрофиброматозе.

Общесоматическое и неврологическое обследование - обязательная часть диагностики типа головной боли. У пациентов со всеми типами первичных головных болей не выявляется патология при клиническом исследовании. Детальное неврологическое исследование может выявить некоторые симптомы, предполагающие вторичный характер головной боли. Наличие ожирения у пациентки с упорными головными болями и нарушением полей зрения может предполагать возможность pseudotumor cerebri. При аускультации сосудов шеи шум над магистральными артериями может послужить поводом для исключения атеросклеротического поражения, диссекции артерий или артериовеноз-ной мальформации. Пальпация поверхностных височных или затылочных артерий может выявить увеличение, отечность или натяжение кровеносных сосудов с уменьшением или исчезновением их пульсации, что может указывать на наличие гигантоклеточного артериита. Ригидность шейных мышц и других менингеальных знаков - серьезный симптом, указывающий на субарахноидальное кровоизлияние или менингит. Болезненность области височно-нижнечелюстного сустава, щелкание или ограничение открывания рта может указывать на дисфункцию сустава как источник головной боли. Если головные боли связаны с воспалительными изменениями в лобной, верхнечелюстной пазухах, то пальпация области над вовлеченным синусом вызывает чувствительность и выделения из носовой полости. Неврологическое исследование также должно включать фундоскопию. Признаки геморрагии или отека диска зрительного нерва - критерий назначения нейровизуализации для исключения объемного образования мозга. Опухоли, вызывающие моносимптомные головные боли, обычно локализованы в задней черепной ямке и могут вызывать отек диска зрительного нерва как единственный объективный патологический симптом. Хотя нарушение обоняния наиболее часто вызывается первичной патологией назальных полостей или метаболическими нарушениями, у пациента с головными болями в редких случаях это может быть симптомом опухоли основания черепа.

Хотя общий неврологический статус у большинства амбулаторных больных с рецидивирующими головными болями нормальный, обнаружение фокальных, латерализованных или общемозговых неврологических симптомов является показанием для дальнейшего диаг ностического поиска.

Нейровизуализация. Компьютерная томография (КТ) выявляет большинство причин вторичных головных болей. В некоторых случаях требуется введение контраста для обозначения неоплазм или сосудистых мальформаций. КТ-сканирование - метод выбора для диагностики костной патологии, острой черепно-мозговой травмы и острого субарахноидального кровоизлияния. Между тем многие формы симптоматических головных болей не могут визуализироваться при использовании рутинной техники КТ-сканирования. К ним относятся прежде всего сосудистые заболевания мозга: мешотча-тая аневризма, артериовенозные мальформации (особенно задней черепной ямки), субарахноидальное кровоизлияние, расслоение сонных и позвоночных артерий, инфаркт, церебральный венозный тромбоз, васкулиты (с поражением белого вещества), субдураль-ная или эпидуральная гематома. Для выявления неопластических процессов (особенно задней черепной ямки), менингеомы, патологии краниовертебрального перехода, инфекционных заболеваний (синусит, менингоэнцефалит, церебеллит и абсцесс мозга) КТ не является диагностическим методом выбора. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - ведущий метод выявления патологии парана-зальных синусов, гипофиза, задней черепной ямки, кортикальных вен (синус-тромбоз верхнего сагиттального и поперечного синуса), цервикомедуллярного соединения (например, мальформация Киари). Кроме того, МРТ с высокой разрешающей способностью может верифицировать интракраниальную аневризму, каротидную диссекцию, инфаркт мозга, изменения белого вещества, конгени-тальные повреждения и неоплазмы, которые не визуализируются на КТ-сканировании. Поэтому в целом диагностическая ценность МРТ выше, чем КТ для выявления симптоматической головной боли. В ряде случаев для верификации сосудистой патологии мозга используются МРТ-ангиография и МРТ-венография. Спиральная КТ, МРТ-ангиография и МРТ-венография в обнаружении аневризм, артериовенозных мальформаций, артериальной диссекции и венозного тромбоза имеют чувствительность, сходную с традиционной церебральной ангиографией. Частота выявления органических изменений при КТ-сканировании или МРТ у пациентов с любой головной болью и нормальным неврологическим статусом невелика и составляет примерно 2%. Для назначения нейровизуализации пациентам с головными болями Американской академией неврологии в 1994 г. были выработаны определенные показания.

Показания для проведения нейровизуализационного обследования пациентов с головными болями (Evans R.W., 2003)

Электроэнцефалография до широкого внедрения КТ была рутинным методом исследования пациентов с головными болями. Многолетняя клиническая практика показала низкую диагностическую ценность ЭЭГ (Evans R.W., 2003). В настоящее время метод используют в редких случаях при наличии признаков, указывающих на возможность эпилепсии, например при атипичной мигренозной ауре или эпизодах потери сознания.

Лабораторное исследование крови не является обязательным для диагностики первичных головных болей. Исключение составляют случаи, когда необходимо исключение инфекционных, аутоиммунных заболеваний (табл. 1). Например, исследование эритроцитов, СОЭ, С-реактивного белка необходимо для подтверждения диагноза височного артериита; исследование моноцитов у подростков с головными болями, болями в горле и увеличением шейных лимфатических узлов крайне важны для диагностики инфекционного мононуклеоза. У пациентов с подозрением на инфекционное заболевание необходимы полный анализ крови, печеночные тесты, ВИЧ-тест, антитела к ней-роборрелиозу (болезни Лайма). При наличии у пациента с головной болью распространенного поражения белого вещества на МРТ показано исследование антикардиолипиновых антител и волчаночного антикоагулянта для выявления антифосфолипидного синдрома. В некоторых случаях показано исследование гормонов щитовидной железы, потому что головная боль может быть симптомом гипотиреоза. Поскольку гиперкальциемия также может быть ассоциирована с головной болью, полезным является исследование уровня кальция в крови. Для верификации тромбоцитемической пурпуры, которая также может проявляться рецидивирующими головными болями, необходим полный анализ крови, включая тромбоциты.

Примечания: СОЭ - скорость оседания эритроцитов; АНА - антинуклеарные антитела; РФ - ревматоидный фактор; ТТГ - тиреотропный гормон.

В ряде случаев могут потребоваться дополнительные анализы крови для мониторинга побочных эффектов некоторых препаратов, часто используемых у пациентов с головными болями, например, вальпроата натрия для профилактики мигрени, карбамазепина при тригеминальной невралгии и лития при хронической кластерной головной боли.

Люмбальная пункция может иметь важное диагностическое значение для выявления инфекционных заболеваний мозга (менингит или энцефалит), менингеального карциноматоза, лимфоматоза, субарахноидального кровоизлияния и синдрома повышенного (например, при доброкачественной внутричерепной гипертензии) или пониженного давления цереброспинальной жидкости. Во многих случаях для диагностики головных болей результативным является открытое измерение давления цереброспинальной жидкости. В таблице 2 представлены показания для назначения люмбальной пункции пациентам с головными болями.

В повседневной практике наиболее результативный способ сбора анамнестических сведений - использование различных инструментов, таких как дневники, календари, шкалы и вопросники. Пациенты с головными болями, как и с другими формами болевых синдромов, имеют склонность предъявлять жалобы выборочно, в основном на недавно перенесенные приступы, или описывая наиболее тяжелые эпизоды головных болей. Даже сведения относительно дебюта заболевания и о его течении подчас бывают неточными, также возникают трудности при установлении возможного влияния провоцирующих факторов и количества потребляемых симптоматических средств. Дневники головной боли позволяют проспективно зафиксировать характеристики каждой атаки, а использование календарей головной боли показано для оценки временных паттернов головной боли, идентификации провоцирующих факторов и для оценки эффективности профилактической терапии (табл. 3).

Как правило, диагностические дневники используются в течение 1 мес и более, до тех пор пока не будет получено достаточно информации для диагноза формы головной боли или анализа эффективности использования лекарственных средств.

Для оценки тяжести головной боли при мигрени, которая является важнейшим показателем, определяющим выбор приоритетных способов купирования головной боли, R.B. Lipton и W.F. Stewart (2000) была предложена простая шкала The Migraine Disability Assessment Scale (MIDAS), позволяющая количественно измерять степень влияния повторяющихся приступов мигрени на жизнедеятельность пациента. Шкала оценивает количество дней с нарушением повседневного функционирования из-за мигренозной головной боли на протяжении 3 последних месяцев. Шкала MIDAS (табл. 4) зарекомендовала себя как простой и доступный способ оценки влияния приступов головной боли на повседневную активность. Этот способ наиболее адекватно отражает тяжесть заболевания и является определяющим фактором выбора стратегии купирования головной боли.

The Headache Impact Test (HIT-6) - инструмент, оценивающий как тяжесть приступов мигренозной головной боли, перенесенных в последний месяц, так и изменения в клиническом состоянии пациента за короткий период времени. HIT-6 - это короткий опросник, состоящий из 6 вопросов, отражающих боль, социальное, ролевое функционирование, витальность, когнитивное функционирование и уровень психологического дистресса. Каждый вопрос ранжируется на 5 категорий (никогда, редко, иногда, очень часто, всегда), которые оцениваются соответственно (6, 8, 10, 11, 13 баллов) (рис. 1).

Общая сумма баллов составляет от 36 до 78. Более высокие значения суммы баллов указывают на более выраженное влияние мигрени на повседневную жизнь. Сумма баллов 49 и ниже отражает "незначительное или отсутствие влияния", сумма баллов 50-55 - "умеренное влияние", сумма баллов 56-59 - "существенное влияние", сумма баллов 60 и выше - "очень сильное влияние"

Применение дополнительных клинических шкал целесообразно для объективной и унифицированной оценки головной боли и, что особенно важно, для изучения ее влияния на активность и повседневное функционирование пациентов с головной болью. Эта информация служит основой для выработки оптимальных стратегий лечения и может использоваться в исследовательских целях.

Сложность проблемы диагностики различных заболеваний, проявляющихся головными болями, наличие множества различных терапевтических подходов требуют от врача специальной подготовки и практического опыта работы с этими пациентами. Несмотря на чрезвычайно высокую частоту жалоб на головные боли и необходимость выявления их причин, в практическом ведении этих больных нет преемственности между врачами общей практики и специалистами. В настоящее время лечение этих больных сводится в основном к подбору средств для купирования отдельных эпизодов головной боли и наблюдается недостаточное использование наиболее адекватной и эффективной стратегии лечения первичных головных болей - рациональной профилактики.

В повседневной клинической практике для постановки клинического диагноза пациентам зачастую назначается избыточное количество диагностических методов исследования (ЭЭГ, УЗДГ, рентгенография), значение которых в диагностике головных болей сомнительно. Хорошо известно, что в общей структуре заболеваний, которые проявляются головными болями, около 92-94% занимают первичные формы цефалгий. Тем не менее зачастую наличие у пациента с жалобой на головную боль сосуществующей патологии (артериальной гипертензии, перенесенной травмы, остеохондроза позвоночника, миопии и др.) рассматривается как причина цефалгии, что в целом приводит к существенной гипердиагностике вторичных головных болей и, соответственно, неадекватному их лечению. С другой стороны, диагностика многих форм цефалгий остается на весьма низком уровне. Это относится не только к первичным формам, таким как кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные цефалгии, но и к некоторым вторичным, например медикаментозно-индуцированной головной боли.

Пациенты с первичными головными болями, как правило, имеют длительный анамнез заболевания, что предполагает необходимость постоянного наблюдения за большинством из них с периодической переоценкой диагностических и терапевтических стратегий. Среди пациентов с первичными цефалгиями существенная часть больных характеризуется выраженным нарушением работоспособности и повседневного функционирования, что диктует необходимость более тщательного их наблюдения. Накопленный в разных странах многолетний опыт работы специализированных центров и клиник головной боли показывает оправданность и эффективность оказания специализированной помощи пациентам с головными болями. Среди пациентов, которые наблюдаются в специализированных центрах, более 90% высоко оценивают полученные ими в центре знания и более 60% удовлетворены результатами диагностики и лечения, тогда как в общей популяции - только 20%.

Потребности в специализированной помощи больным с головными болями определяются высокой распространенностью, а также социальной и экономической значимостью этой проблемы. Согласно данным эпидемиологических исследований, примерно 30% пациентов с головными болями нуждаются во врачебной помощи. Из них около 16% больных обращаются к неврологам и примерно 3% нуждаются в стационарной помощи. У определенной части этих больных врачи сталкиваются с диагностическими трудностями, требующими привлечения множества специалистов и применения дополнительных диагностических методов исследования, другая часть больных характеризуется тяжелым течением головных болей, наличием множества коморбидных расстройств либо резистентностью к традиционным методам лечения. Такие больные могут получить оптимальный объем помощи в специализированном центре головной боли у квалифицированных специалистов в этой области.

Основная идеология специализированного центра головной боли - это функциональная преемственность его различных подразделений, служб, специалистов и видов медицинской помощи. Клиническая диагностика головных болей основана на принципах классификации. Классификация и подразделение всех форм головных болей на две большие группы - вторичные и первичные - предполагает два различных подхода. Первый предусматривает негативную диагностику, т.е. исключение вторичных или симптоматических головных болей, лечение которых в каждом случае будет зависеть от характера первичного заболевания. Второй подход предполагает позитивный диагноз, т.е. идентификацию конкретной формы первичной головной боли и ее специфическое лечение. Эти два подхода предполагают необходимость участия разных специалистов и различный объем помощи этим больным.

Практический опыт работы специализированных центров и клиник головной боли показывает возможность существования разных по структурной организации учреждений: как самостоятельного учреждения, на базе профильных амбулаторных и стационарных учреждений, многопрофильных больниц и диагностических центров, а также в структуре академических учреждений (университетских клиник). В мире существует всего несколько центров, которые созданы на основе академических неврологических традиций. Существование специализированного центра на базе академического учреждения имеет много преимуществ. Во-первых, это предполагает наличие в одном учреждении большого количества высококвалифицированных специалистов различного профиля, включая неврологов, психологов, психиатров, стоматологов, окулистов, оториноларингологов, средних медицинских работников и др. Во-вторых, академический ресурс может эффективно использоваться для функционирования обучающего центра. В-третьих, только в академическом учреждении может функционировать исследовательский центр. Структура специализированного центра, функционирующего на базе академического учреждения, имеет четыре основных подразделения: административный отдел, клиническое отделение (амбулаторное, иногда стационарное), обучающий центр, исследовательский центр (рис. 2).

Административный отдел центра осуществляет общую координацию его деятельности, решает многие вопросы, связанные с ведением больных, в том числе путем телефонных контактов и контактов с помощью электронной почты, что требует специально обученного персонала, занимается вопросами распространения информации среди пациентов и врачей.

Клиническое отделение в основном оказывает амбулаторную помощь, поскольку большинство пациентов с головными болями могут наблюдаться в амбулаторных условиях. При оказании квалифицированной помощи это существенно снижает стоимость лечения, а также сокращает число необоснованных госпитализаций. Каждый впервые обратившийся пациент вначале общается с сотрудником административного отдела, где собираются демографические данные для регистрации пациента в соответствии с унифицированными регистрационными формами и назначается первичная консультация. Во многих центрах пациенту предварительно высылается пакет документов, содержащих информацию о центре, регистрационные формы, дневники и вопросники, которые необходимо заполнить перед первичной консультацией. Это позволяет существенно оптимизировать первичный осмотр пациента, поскольку данные дневника или календаря головной боли являются базой для клинической диагностики первичных головных болей. Календарь головной боли помогает пациенту идентифицировать тип головной боли, возможные провокаторы, использование лекарственных средств и их эффективность. После первичной консультации каждому пациенту с установленным диагнозом первичной головной боли рекомендуется последующее динамическое наблюдение. Обычно после первичной консультации большинство пациентов необходимо повторно осматривать в сроки от 4 до 6 нед для оценки результатов исследований и контроля эффектов терапии.

Некоторым пациентам с головными болями может понадобиться стационарная помощь. Госпитализация показана нескольким категориям больных: 1) пациентам с медикаментозно-индуцированными головными болями, связанными со злоупотреблением опиоидами, анальгетиками, триптанами, эрготамином, а также в тех случаях, когда попытки амбулаторного лечения оказываются безуспешными или эффективное лечение в амбулаторных условиях невозможно; 2) пациентам с чрезвычайно тяжелой головной болью, вызывающей поведенческие расстройства; 3) пациентам с резистентностью к традиционной терапии и грубыми нарушениями повседневного функционирования или самообслуживания; 4) пациентам с ежедневной головной болью с тяжелой коморбидностью (дегидратация, тошнота, рвота, лекарственная токсичность, вертиго, значительная неконтролируемая гипертензия, стенокардия), которая делает лечение в амбулаторных условиях небезопасным; 5) пациентам школьного возраста, которые вынуждены пропускать занятия в школе или нуждаются в домашнем обучении, для которых быстрое улучшение чрезвычайно важно с точки зрения предотвращения социальных последствий.

Госпитализация осуществляется по разным показаниям, и объем стационарной помощи различается в зависимости от лежащего в основе головных болей заболевания. Пациенты с вторичными головными болями нуждаются прежде всего в своевременной и адекватной диагностике и лечении первичного заболевания.

Цели госпитализации пациентов с головными болями

Головная боль может быть симптомом самых разных заболеваний, поэтому существующее множество причин головных болей предполагает, что в ведении этих больных оправдан мультидисциплинарный подход. Рациональность мультидисциплинарного подхода в клинике головной боли связана с тем, что многие хронические формы головных болей, как и в целом хронические заболевания, имеют комплексные коморбидные расстройства и сопровождаются формированием пассивных форм психологической защиты, грубой дезадаптацией и снижением качества жизни. В ведении таких пациентов существенные преимущества дает только командный подход с участием различных специалистов и экспертов.

По отношению к проблеме головных болей мультидисциплинарный подход предусматривает привлечение различных специалистов в области здравоохранения: врачей общей практики, терапевтов, хирургов, а также "узких" специалистов - неврологов, нейрохирургов, окулистов, оториноларингологов, психологов и психиатров, экспертов по головной боли. Между тем значительное доминирование первичных головных болей над вторичными предопределяет приоритетное значение неврологической помощи в ведении этих больных, тогда как наличие вторичной головной боли предполагает участие различных специалистов, прежде всего нейрохирургов, оториноларингологов, офтальмологов и др. В некоторых случаях необходимо привлечение и других специалистов, таких как стоматологи, анестезиологи, физиотерапевты, специалисты по медицинской экспертизе, а иногда необходимо обращение в исследовательские центры, занимающиеся фундаментальными исследованиями в области генетики, иммунологии, нейроинфекций и др.

В штате специализированного центра головной боли главная роль принадлежит неврологической службе. Неврологи, имеющие специальную подготовку и интересующиеся проблемой головных болей, выполняют основную роль в координации и управлении центра. Функции невролога - первичный осмотр пациента, анализ данных анамнеза, дневников головной боли, физикальное и неврологическое обследование, решение вопроса о необходимости направления к специалисту. Невролог несет ответственность за постановку корректного диагноза и исключение симптоматического характера головных болей. Невролог также занимается обучением пациентов и формулировкой рекомендаций по соблюдению стиля жизни. Исходя из множественности функций неврологов в общей структуре специализированных центров головной боли их роль наиболее значительна.

Исследование обращаемости пациентов с головными болями к различным специалистам в мультидисциплинарном Датском центре головной боли, работающем на базе неврологического отделения крупнейшего многопрофильного госпиталя в Копенгагене, показало, что наибольшее количество обращений было к неврологам (рис. 3).

Директором клиники головной боли, как правило, является высококвалифицированный невролог. Под его руководством могут работать различные специалисты (неврологи, семейные врачи, терапевты), выполняющие разные функции. Важная составная часть клиники - средний медицинский персонал, который осуществляет коммуникативные функции и занимается обучением пациентов.

Не менее важны службы, осуществляющие психологическое и поведенческое лечение пациентов (штатный, специально подготовленный психолог). Главная задача психолога - детально оценить психиатрическую и поведенческую коморбидность пациента. Тщательный анамнез, исследование психической сферы с анализом шкал депрессии, тревоги, а также других тестов, таких как MMPI, SF-36 и т.п., осуществляются психологом. Психолог также оценивает влияние головной боли на индивидуума, его семью, работу, степень его дезадаптации и нарушения качества жизни, а также состояние здоровья в целом. Результаты этих исследований и другие психологические и поведенческие аспекты ведения больных обычно обсуждаются на конференциях психологом с остальной частью команды. Психолог ответствен за мотивирование пациента к проведению детоксикации при злоупотреблении медикаментами. Он также назначает конкретную форму поведенческой терапии. Хотя поведенческий психолог и его команда могут успешно лечить пациентов с головными болями и поведенческими и психическими коморбидными расстройствами, все же в некоторых случаях устойчивого течения заболевания может потребоваться консультация и помощь психиатра. Эти ситуации включают психозы, часто вызываемые лекарствами, суицидальные идеации, серотониновый синдром, которые могут возникнуть при одновременном использовании нескольких лекарственных средств.

В ряде случаев при подозрении у пациента с головными болями нейрохирургической патологии (субдуральная гематома, субарахно-идальное кровоизлияние, аневризма, опухоль мозга, мальформация Киари и др.), а также при необходимости выполнения инвазивных манипуляций (биопсия височной артерии, радиочастотная тригеми-нальная ризотомия, эпидуральная блокада, блокада верхних шейных суставов и др.) предполагается экспертное участие нейрохирурга, а иногда и анестезиолога.

Оториноларингологи, как правило, занимаются ведением больных с бактериальным синуситом. Офтальмолог при необходимости консультирует пациентов при наличии глаукомы, неврита зрительного нерва, височного артериита, идиопатической внутричерепной гипертензии. Заболевания височно-нижнечелюстного сустава и другие болевые проблемы полости рта могут потребовать консультации и лечения у специально обученного стоматолога.

Пациенты с необъяснимыми головными болями при физическом напряжении должны быть проконсультированы и обследованы кардиологом. Поскольку при мигрени с аурой существенно чаще встречается открытое овальное отверстие, кардиолог в настоящее время все чаще привлекается для обследования молодых пациентов в клиниках головной боли. К эндокринологам обращаются при устройчивой менструальной мигрени, микроаденоме гипофиза с пролактинемией. Так как использование большинства средств для лечения головной боли противопоказано при беременности и во время лактации, может появиться необходимость в консультации акушеров-гинекологов. У пациентов с головными болями часто нарушается сон. Сонные апноэ и другие нарушения сна могут потребовать обследования в лаборатории сна сомнологом. Тяжелая инсомния может потребовать специальной оценки и терапии.

В структуре специализированного центра головной боли значительное место занимают дополнительные и терапевтические службы. Физическая терапия - весьма эффективный метод лечения пациентов с хроническими головными болями напряжения и хронической мигренью с напряжением перикраниальных мышц и мышц шеи, а также с болями, ассоциироваными с патологией верхнего шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстного сустава, и пациентов с фибромиалгией и миофасциальной болью. Такие методы лечения, как массаж, тепловые и ультразвуковые процедуры, весьма популярны у больных и могут быть использованы как дополнительные в их комплексной терапии.

Таким образом, мультидисциплинарный подход обеспечивает преемственность оказания помощи пациентам, что важно не только с диагностической, но и с терапевтической точки зрения. Этот подход предполагает рациональное комбинирование многих методов лечения: фармакологической (симптоматической и профилактической) терапии, психологической коррекции (биологическая обратная связь, психотерапия), физиотерапевтических процедур, витаминотерапии, фитотерапии, манипуляционных техник (блокада триггерных точек и/или блокада нервов, введение нейротоксинов).

Образовательная деятельность специализированного центра головной боли является чрезвычайно важной и включает, по крайней мере, три вида обучающих программ: обучение пациентов, врачей и персонала. Обучение пациентов осуществляется в рамках регулярно проводимых школ головной боли специально обученным средним медицинским персоналом и молодыми ординаторами под общим руководством специалиста-невролога. Участниками школы являются пациенты с головной болью, супруги и члены семьи, друзья, знакомые. Основная цель проведения школ головной боли - повышение информированности пациентов о биологических основах головных болей, влияние стресса и образа жизни (диета, сон, отдых) на течение головных болей, существующих методах лечения и их эффективности. Важнейшие цели проведения подобных школ - стимулирование и поощрение активных форм поведения пациента с головной болью и борьба с любыми формами пассивных стратегий. Обучение в школе головной боли формирует у пациента реалистичный и оптимистичный взгляд на эту проблему, помогает развеять существующие в быту мифы о головных болях, помогает пациенту идентифицировать и контролировать триггеры, изменить стиль жизни и стимулирует к регулярным занятиям релаксацией и биологической обратной связью. Кроме того, в рамках школы головной боли пациенту дают ключевые рекомендаций по оптимизации использования лекарственных средств для купирования приступов головной боли. Занятия в школах головной боли направлены на внушение пациенту необходимости принять на себя большую долю ответственности за оптимальное лечение своего заболевания. Особенно много времени уделяется разъяснению важности ведения дневника головной боли и повторных визитов к врачу на регулярной основе. Участие в образовательных программах позволяет в целом повысить уровень комплайентности пациентов с головными болями. Важнейшая часть обучающей программы - разработка, публикация и обеспечение информационными материалами. Предпочтительно предоставить пациентам информацию по всем методам лечения, которые наиболее часто применяются, в том числе инструкции по применению самомассажа, стресс-модифицированных методик и самостоятельных инъекций.

Специализированные центры головной боли, функционирующие на базе академических учреждений, могут осуществлять обучение специалистов на нескольких уровнях: обучение студентов, клинических ординаторов и молодых специалистов, а также подготовка специалистов по головной боли. Традиционно студенты прослушивают лекции по проблемам головной боли в рамках элективного курса. Клинические ординаторы и другие молодые специалисты проходят обучение диагностике и ведению пациентов с головными болями на базе академической клиники в рамках общей подготовки по неврологии. Обучающие программы на специализированных школах для молодых исследователей предполагают приглашение экспертов из различных учреждений. Для молодых специалистов возможно участие как в повседневной клинической работе, так и в исследовательских программах, в том числе с возможностью осуществления своего индивидуального исследовательского проекта.

Важнейшее преимущество специализированного центра головной боли, функционирующего на базе академического учреждения, - возможность исследовательской деятельности. В целом научно-исследовательская работа проводится по нескольким направлениям: фундаментальные исследования; клинические исследования (инициированные спонсорами или исследователями); анализ данных медицинской статистики, регистров, разработка и внедрение в клиническую практику новых методов исследований, научные и научно-популярные публикации; научное консультирование. Исследовательская деятельность центра тесно сопряжена с клинической, что позволяет максимально использовать и внедрять новые достижения в диагностике и лечении головных болей, с одной стороны, и оптимизировать научные исследования - с другой. Исследовательский центр осуществляет разработку дизайна вопросников, скрининговых тестов, индивидуальных дневников и карт, проводит их валидизацию, а также исследование отдельных клинических случаев. Медицинские публикации - важнейшая форма деятельности исследовательского департамента. Значительное место в деятельности исследовательского департамента занимает просветительная работа, направленная на популяризацию знаний и улучшение осведомленности общества по различным аспектам проблемы головных болей, а также на привлечение внимания государственных органов с целью улучшения помощи больным с головными болями. Хорошо организованный и эффективно управляемый исследовательский департамент - ключевой элемент специализированного центра головной боли.

Мигрень - хроническое заболевание нервной системы, проявляющееся эпизодическими приступами тяжелой головной боли. Мигренью страдает 12-14% в популяции (Hagen K.С. и соавт., 2000; Linet M.S. и соавт., 1989; Lipton R.B. и соавт., 2001; Lucas C. и соавт., 2006; Куцемелов И.Б., 2005). Несмотря на высокую распространенность, доля пациентов, обращающихся по поводу приступов головной боли к врачам, незначительна. Кроме того, мигрень плохо выявляется и часто неправильно диагностируется в повседневной практике, а пациенты, соответственно, не получают оптимальной медицинской помощи.

Мигрень проявляется эпизодическими приступами головной боли длительностью от 4 до 72 ч. Ее типичные характеристики - односторонняя локализация, пульсирующий характер боли средней или высокой интенсивности, которая усиливается при физической активности, наличие сопровождающих симптомов - тошноты, рвоты, фото- и фонофобии.

Большинство мигренозных приступов возникают спонтанно. Однако многие пациенты отмечают закономерное возникновение приступов в ответ на воздействие внешних стимулов. Триггеры мигрени (провоцирующие факторы) представляют собой один или несколько факторов, способных при определенных обстоятельствах вызывать приступ головной боли у предрасположенных к этому пациентов. Выявление триггеров мигрени важно прежде всего с терапевтической точки зрения. Это позволяет повысить эффективность лечения путем устранения выявленных провоцирующих факторов и может способствовать дифференциальной диагностике мигрени и немигренозных головных болей (Isler H. и соавт., 2000). Возникновение атак в связи с влиянием одного провоцирующего фактора и более связывают от 64 до 90% пациентов с мигренью (Peatfield R.C. и соавт., 1993). При этом для провокации развернутого приступа мигрени необходимо воздействие совокупности нескольких факторов. В настоящее время описано около 60 различных факторов, провоцирующих приступы мигрени (Spierings E.L. и соавт., 2001). Наиболее характерные из них представлены ниже.

Триггеры мигрени (Spiermgs E.L. и соавт., 2001, с изменениями)

Провоцирующие факторы

Выявление триггеров не является простым, поскольку сами пациенты не придают этим факторам значения и, как правило, забывают события, которые предшествуют приступам мигрени. Однако детальный анализ позволяет выявить наличие триггеров почти у каждого пациента. В специальном исследовании 2207 пациентов L. Kelman (2007) показано, что при традиционном опросе о наличии провоцирующих факторов сообщают 75,9% пациентов с мигренью, а при заполнении специального опросника с перечислением возможных триггеров они обнаруживаются у 94,6% больных. Примерно ² / пациентов указывали на наличие у них от четырех до восьми различных факторов, которые систематически провоцируют мигренозные приступы. L. Kelman провел анализ частоты индивидуальных триггеров, которые наблюдались более чем в 33% приступах мигрени, и показал, что самые частые провокаторы мигрени - это стресс (79,7%), гормональные факторы (65,1%), пропуски еды (57,3%), изменения погоды (53,2%), нарушения сна (49,8%). В исследовании PAMINA (Wöber С. и соавт., 2007) проводился проспективный анализ 327 пациентов с помощью дневников в течение 3 мес. Статистический анализ позволил выделить удельный вес наиболее значимых факторов: менструация была наиболее частым провоцирующим фактором; следующими по значимости были усталость, физическое перенапряжение, шум, запахи. А из факторов, облегчающих приступы, наибольшее значение имели расслабление и сон.

Один из ведущих факторов, провоцирующих приступы мигрени, - острый эмоциональный стресс или период релаксации после стрессового воздействия. Мигрень чаще возникает именно в состоянии расслабления, когда стрессовая ситуация разрешается. Это частично объясняет, почему многие пациенты страдают приступами чаще в выходные дни (мигрень выходного дня) или во время отпуска. Приступы мигрени учащаются и после физической нагрузки.

Сильное влияние на течение мигрени оказывают половые гормоны. Многие женщины репродуктивного возраста отмечают возникновение или учащение приступов мигрени в связи с менструацией. У некоторых пациенток приступы связаны по времени исключительно с менструацией (за 2 дня перед ней и в первые 3 дня менструации). В этих случаях речь идет о так называемой менструальной или катамениальной мигрени. В любом случае если приступы мигрени возникают в первые дни менструального цикла, то они протекают тяжелее и хуже поддаются лечению анальгетиками, чем неменструальные приступы. Есть множество аргументов в пользу того, что снижение уровня эстрогенов является триггером мигренозных атак: как правило, повышение или поддержание определенного уровня эстрогенов уменьшает выраженность мигрени. Назначение эстрогенов в предменструальном периоде задерживает развитие приступа мигрени. Неоднозначны данные о влиянии гормональной контрацепции на течение мигрени. Гормональные контрацептивы могут спровоцировать первые приступы мигрени при соответствующей семейной отягощенности. На фоне их длительного приема может меняться клиническая картина приступа. При беременности частота и тяжесть приступов в 70% случаев уменьшаются, особенно после первого триместра, а в 7% - увеличиваются. В период менопаузы в большинстве случаев отмечается снижение частоты и тяжести приступов. Однако применение гормональной заместительной терапии в менопаузе, особенно при чрескожном введении, может существенно ухудшать течение мигрени.

Около половины пациентов с мигренью отмечают возможность провокации приступов пищевыми продуктами и напитками. Примерно 20% больных указывают на четкую зависимость атак от приема сыра, шоколада и цитрусовых. Реже провокаторами приступов мигрени могут служить молоко, орехи, яйца, какао, помидоры, сельдерей, жирная пища.

Частыми триггерами мигрени являются алкогольные напитки - красное вино, пиво и шампанское. Специальный анализ этих факторов показывает, что алкогольные напитки темного цвета (виски, коньяк, темный ром и красное вино) чаще вызывают мигренозные приступы, чем светлые напитки (джин, водка, белый ром и белое вино). Во многих пищевых продуктах, способных провоцировать приступы мигрени, содержится тирамин.

Диетические триггеры мигрени

Важную роль во влиянии пищевых продуктов на течение мигрени играют содержащиеся в них пищевые добавки. Мононитрат глюта-мата - это ингредиент, добавляемый в консервированные и замороженные продукты. Пищевые ароматизаторы и заменители сахара, содержащие аспартам, также являются провокаторами головной боли у предрасположенных пациентов, особенно если они принимаются в больших количествах (различные диетические газированные воды или другие аспартамсодержащие пищевые продукты). Двойственным эффектом по отношению к мигренозному приступу обладает кофеин. С одной стороны, на основании его способности сужать дилатиро-ванные сосуды он используется в комбинированных лекарственных препаратах. С другой стороны, известно, что чрезмерное употребление кофе может усиливать головную боль. Наконец, головные боли могут быть обусловлены отменой кофеина, что чаще возникают у людей, привыкших потреблять более 300 мг кофеина в день (больше 3 чашек кофе).

Существенную роль в провокации мигрени играют метеофакторы, яркий солнечный свет, мелькающие солнечные блики, а также состояние магнитного поля. Изменение привычного ритма сна и бодрствования также может служить триггером мигренозного приступа. Именно избыточный сон в выходные дни нередко провоцирует так называемую мигрень выходного дня. У некоторых пациентов мигрень возникает исключительно во время сна. Сон может служить и фактором, облегчающим головную боль: больные, которым удается во время приступа заснуть, купируют таким образом приступ. Многие больные отмечают провоцирующее влияние запахов при мигрени. Кроме хорошо известных триггеров мигрени, в отдельных случаях приступы могут возникать при воздействии относительно специфических факторов или в определенных обстоятельствах: мытье головы, ограничение жидкости, прием горячей ванны, ношение контактных линз, укачивание в автомобиле, лодке, самолете.

Клинически мигрень подразделяется на две основные формы: мигрень без ауры (МбА) и мигрень с аурой (МА). Мигрень без ауры, ранее называемая простой формой мигрени, наблюдается в 80% всех случаев мигрени. Многие пациенты могут испытывать приступы мигрени как с аурой, так и без нее.

В соответствии с принципами МКГБ-3, диагностика мигрени предполагает, что головная боль у пациента должна полностью соответствовать критериям A, B, C, D и т.д.

Диагностические критерии мигрени без ауры

Весь комплекс клинических симптомов мигренозного приступа может подразделяться на несколько стадий или фаз: продром, аура, головная боль с ассоциированными симптомами, разрешение боли и постдром.

Симптомы продромального периода возникают перед приступом мигрени в пределах от 2 дней до нескольких часов. К наиболее частым продромальным симптомам относятся раздражительность, физическая и психическая гиперактивность, повышение чувствительности к свету и звукам, зевота или избыточная сонливость, смазанность речи, нарушения концентрации внимания, замедленность мышления, общая слабость.

Первые признаки, указывающие на возможное возникновение мигренозного приступа, могут появиться за 24 ч и более перед началом атаки. Из 50 пациентов, опрошенных J. Blau (1980), 17 отметили изменения настроения, тревогу и нарушения аппетита за 1-24 ч до начала головной боли. Частота появления симптомов продромального периода, по данным разных исследований, колеблется от 7 до 88% (Schoonman G.G. и соавт., 2006; Giffin N.J. и соавт., 2003). P.D. Drummond и J.W. Lance (1984) опросили 530 пациентов с частыми головными болями (типичные мигрени и головные боли напряжения), из которых 160 указывали на продромальные симптомы. Колебания настроения, раздражительность и депрессия были отмечены у 86 пациентов, а ощущение приподнятого настроения - у 54, 47 пациентов предъявляли жалобы на ощущение голода, а 34 - хотели только сладкой пищи. Симптомы сонливости и зевоту отмечали 38 пациентов, а жажду - 79 пациентов.

N.J. Giffin и соавт. (2003), проводя проспективное исследование с использованием данных электронных дневников пациентов, обнаружили, что наиболее частыми симптомами, позволяющими пациентам прогнозировать начало мигренозных атак, были состояние утомления, снижение концентрации внимания и чувство напряжения в шее. В целом среди симптомов продрома наиболее часто упоминаются 12: нарушения концентрации внимания, депрессия, пищевые пристрастия, физическая гиперактивность, раздражительность, тошнота, фонофобия, слабость, нарушения сна, ощущение стресса, напряжение шеи, зевота. Эти симптомы считаются характерными для конкретного пациента, если они обязательно присутствуют по крайней мере в 2 из трех последовательных приступов (Giffin N.J. и соавт., 2003). В исследовании 461 пациента с мигренью 13,1% из них не имели симптомов продромального периода, 86,9% имели хотя бы один симптом, а 71,1% ощущали два симптома продромы и более (Schoonman G.G. и соавт., 2006). Наиболее частыми симптомами, обнаруживаемыми в этом исследовании, были слабость (46,5%), фонофобия (36,4%), зевота (35,8%). Длительность продромального периода может варьировать в широких пределах. L. Kelman (2004) выявил, что она составляет менее 1 ч у 45,1% пациентов, 1-2 ч - у 13,6%, 2-4 ч - у 15%, 4-12 ч - у 13,1% и более 12 ч - у 13,2% больных. Ю.Э. Азимова (2005) также провела анализ симптомов продромального периода. Из 35 пациентов с МбА симптомы продромального периода испытывали 18 (56,3%). Длительность предприступной фазы колебалась от 6 до 32 ч (в среднем 19,7 ч). Клинические признаки продромального периода представлены в табл. 5.

После завершения продромального периода, а иногда и на его высоте начинается болевая фаза приступа мигрени. Необходимо иметь в виду, что не всегда фаза продромальных явлений разворачивается в головную боль и продром может спонтанно регрессировать. Односторонняя локализация боли рассматривается как характерный признак мигрени, хотя строго унилатеральной она бывает лишь в двух случаях из трех, в остальных она может носить двусторонний характер. Сторона боли может меняться даже в течение одной атаки. Боль может ощущаться как глубинная, в заглазничной области или в области внутреннего угла глаза, но чаще вовлекает лобно-височную область. Она может распространяться кзади в затылочную, верхнешейную и даже нижнешейную область и в плечо. У некоторых пациентов вначале боль возникает в верхнешейной области и распространяется кпереди, у других она носит строго локальный характер (лоб, висок, затылок). У части пациентов боль возникает исключительно в лице ("лицевая мигрень"). Лицевая мигрень обычно унилатеральна, и болевые ощущения распространяются на крыло носа, щеку, десны и зубы. Она может распространяться на шею, ухо или глаз и в этих случаях может быть неправильно истолкована как пучковая головная боль.

В начале приступа легкая диффузная боль не обязательно усиливается от физической активности, далеко не всегда сопровождается фотоили фонофобией и так же, как и продромальные симптомы, может подвергаться спонтанному регрессу без развертывания тяжелого приступа. Многие пациенты в самом начале болевой фазы начинают применять фармакологические средства (чаще простые анальгетики), что, несомненно, и качественно меняет клиническую картину приступа.

В начале болевой фазы боль бывает тупой, затем может становиться пульсирующей (усиливающейся с каждым ударом пульса) или постоянной. Боль может сопровождаться ощущением мышечного напряжения или болью в шее, заложенностью носа и ощущением давления в области лица. Определять эти характеристики боли крайне важно в самом начале приступа, поскольку известно, что применение триптанов при мигрени наиболее эффективно именно в этой стадии приступа.

Характеристики боли в момент достижения ее пика являются опорными пунктами диагностики мигрени, что и отражено в критериях МКГБ-3. К ним относится повышенная чувствительность к яркому свету (фотофобия), громким звукам (фонофобия), различным запахам (осмофобия), которые, как и другие проявления мигрени, различаются по тяжести и могут наблюдаться в комбинации с другими симптомами у одного и того же больного. Фоно- и фотофобия - самые частые ассоциированные с приступом симптомы и наблюдаются примерно у ¾ больных с мигренью. Наличие у пациента этих симптомов крайне важно для диагностики именно мигренозной головной боли.

Не менее характерны для мигренозного приступа и желудочно-кишечные симптомы. Тошнота может быть от минимально выраженной до крайне тяжелой с повторяющимися рвотами. Тошнота отмечается у 90% больных, а рвота в ⅓ случаев. Даже если тошнота не столь выражена, практически всегда пациент испытывает анорек-сию. Эти проявления могут развиваться в любую фазу мигренозной атаки. В случаях раннего появления симптомов тошноты в течение мигренозного приступа может нарушаться нормальная абсорбция пероральных лекарственных средств. Это помогает понять частую жалобу пациентов с мигренью, что "никакие лекарства не работают" для облегчения головной боли. Гастростаз - торможение сократительной способности желудка, приводящее к замедлению прохождения его содержимого в тонкую кишку, часто наблюдаемый симптом при мигрени, который приводит к снижению концентрации и терапевтического эффекта орально принимаемых анальгетиков.

В развернутой фазе приступа весьма характерно поведение больного: он ищет покоя и уединения в бесшумном и темном помещении, старается не двигать головой, полностью ограничивает любую активность и предпочитает при возможности лечь. Как и все предшествующие фазы мигрени, болевая фаза также спонтанно разрешается.

По мере стихания мигренозной атаки у большого количества пациентов отмечается постдромальный период, во время которого может развиваться иной спектр клинических проявлений. В случаях когда пациенту удается заснуть при стихании боли, субъективные постдромальные явления могут быть минимальными. В этот период головная боль может на короткое время вернуться, особенно при наклонах туловища и во время резких движений головой.

J.N. Blau (1987, 1991), исследуя постдромальные проявления у пациентов с мигренью, показал, что после разрешения головной боли наиболее частыми симптомами были слабость, подавленность, потеря энергии, трудности концентрации внимания, нарушение координации движений. Длительность симптомов колебалась от 2 до 72 ч. По данным L. Kelman (2005), исследовавшего 827 пациентов с мигренью, 68% из них систематически испытывали симптомы постдромального периода. Чаще они отмечались у женщин. Средняя длительность продрома была 25,2 ч. 56% пациентов имели продром длительностью 12 ч и менее, а 12% имели продром длительностью более 12 ч. Ю.Э. Азимовой (2005) изучалась частота и представленность отдельных симптомов в постдромальном периоде (табл. 6).

Анализ проявлений постдромальной фазы приступа мигрени имеет самостоятельное клиническое значение, так она вызывает дополнительные ограничения в функциональной активности пациента и может требовать назначения дополнительной терапии или оптимизации лечебных воздействий на предшествующих фазах развития мигренозной атаки.

Среди двух основных форм мигрени мигрень с аурой встречается существенно реже. Примерное соотношение мигрени без ауры и мигрени с аурой составляет 1 : 2. При этом если у мужчин эти формы встречаются примерно с одинаковой частотой, то в женской популяции наиболее распространена форма МбА. МА встречается примерно у 5-10% всех больных с мигренью, но аура без головной боли - более распространенное явление и часто не распознается и не диагностируется.

Диагностические критерии мигрени с аурой

Несмотря на схожесть клинических проявлений, эти две основные формы мигрени весьма различны между собой. МА в большей степени, чем МбА, ассоциирована с осложнениями мигрени (мигренозный инфаркт, припадок, вызванный мигренью) и некоторыми коморбидными заболеваниями (открытое овальное отверстие). Между тем у части пациентов имеется сосуществование этих форм мигрени, т.е. возникают приступы как с аурой, так и без нее (Russell М.В. и соавт., 1996). Возможна трансформация одной формы мигрени в другую в течение жизни, а также появление симптомов ауры без последующего развития головной боли, что нередко наблюдается в более зрелом возрасте у больных с МА.

Распространенность мигрени с типичной аурой составляет от 5 до 8% в популяции с соотношением мужчины : женщины = 1 : 2,5 (Ericksen М.К. и соавт., 2006). Атаки часто варьируют от нескольких в течение жизни до нескольких в неделю, к тому же они могут возникать с разной периодичностью. У большинства пациентов развивается типичная аура с головной болью в первые три десятилетия жизни (средний возраст начала 21+12 лет), тогда как типичная аура без головной боли может развиваться позднее в течение жизни (средний возраст начала 36+15 лет). Приступы ауры без головной боли чаще отмечаются у мужчин, чем у женщин. В дебюте заболевания пациенты испытывают атаки типичной ауры с головной болью, но позднее в течение жизни атаки ауры часто проявляются без последующей головной боли, особенно у мужчин (Russell М.В. и соавт., 1996).

Аура в приступе мигрени проявляется нервными и психическими нарушениями в виде сенсорных галлюцинаций, нарушений мышления, расстройств восприятия пространства и времени, а также в виде делирия и других нарушений сознания. В соответствии с МКГБ-3 под аурой понимают "расстройство, проявляющееся повторяющимися эпизодами обратимых очаговых неврологических симптомов, обычно нарастающих в течение 5-20 мин и продолжающихся не более 60 мин". Аура, как правило, предшествует головной боли, но может и возникать одновременно с ней. В редких случаях головная боль может отсутствовать совсем или не иметь мигренозных черт. Это означает, что последующая головная боль может быть типичной мигренозной или немигренозной, и предполагает, что аура не обязательно связана с головной болью (типичная аура без головной боли, иногда называемая ацефалической, или обезглавленной, мигренью). Подобные проявления ауры изредка наблюдаются и при других формах цефалгий, например при пучковой головной боли. В этих случаях ее рассматривают в соответствии с МКГБ-3 как типичную ауру с немигренозной головной болью.

Клинические критерии мигренозной ауры

Более чем 90% проявлений ауры носят зрительный характер (Kelman L., 2004). M.B. Russell и соавт. (1996) выявили, что среди 163 больных зрительная аура была наиболее частым симптомом (99%), за которой следовали сенсорная (31%), афазическая (18%) и моторная (6%) типы ауры. Среди комбинаций симптомов ауры доминировали зрительная и сенсорная (16%), а также зрительная, сенсорная и речевая аура (9%). Таким образом, только зрительная аура часто наблюдалась изолированно, тогда как сенсорная, моторная и афазическая аура практически всегда возникали в комбинации со зрительными расстройствами. Мигренозная аура без головной боли возникает у 42% пациентов с мигренью с аурой, но только у 10% пациентов эти проявления возникают в каждом приступе (Russell M.B. и соавт., 1996).

В МКГБ-3 частые типы ауры (зрительная, сенсорная и дисфазическая) определяются как типичные формы ауры. Между тем существует множество других атипичных манифестаций ауры. Клиническая классификация типичных и атипичных форм МА представлена в табл. 7.

Когда наблюдаются несколько симптомов ауры, они, как правило, развиваются последовательно: зрительная аура обычно сменяется сенсорной или афазической. Зрительная аура наблюдается почти во всех приступах, тогда как сенсорная и афазическая ауры отмечаются только в части атак. Все случаи ауры в виде парестезий или афазии без зрительных симптомов и у пациентов с множественными симптомами ауры без головной боли должны служить поводом для исключения других патологических состояний, прежде всего транзиторных ишемических атак.

Хорошо известно, что многие пациенты с приступами мигрени с аурой также имеют приступы мигрени без ауры, и подтипы мигрени могут меняться в течение жизни. На эту трансформацию могут повлиять такие факторы, как применение оральных комбинированных контрацептивов, заместительной гормональной терапии или другие факторы, но переключение одного типа мигрени в другой может происходить и спонтанно. Среди пациентов с МА 54% больных имеют атаки с типичной аурой с мигренозной головной болью, 40% - атаки типичной ауры с немигренозной головной болью, и у 37% наблюдаются приступы типичной ауры без головной боли (Ericksen M.K. и соавт., 2006). А среди пациентов, имеющих атаки с типичной аурой и мигренозной головной болью примерно в 34% случаев, имеется также типичная аура без головной боли, и у 9% пациентов атаки мигрени сосуществуют с мигренью базилярного типа.

Наиболее характерные проявления зрительной ауры - позитивные симптомы простой ауры, такие как ослепительные звезды, искры или вспышки белого света, иногда цветные блики (фосфены). Иногда они могут развиваться в более сложные формы с калейдоскопическим эффектом, представляя собой раздробленные фрагменты изображения, собирающиеся в нерегулярную мозаику. Для всех типов ауры характерно, что при закрывании глаз эти образы сохраняются. Негативные симптомы наблюдаются чаще позитивных, возникают изолированно. Типичны такие описания пациентов, как ощущение "затуманивания" зрения, "ряби и зыби", попадания воды на стекла очков, формирования "короны" или тепловой дымки вокруг предметов. Весьма характерно для зрительной ауры появление классической распространяющейся мерцающей скотомы.

Соматосенсорная аура характеризуется парестезиями (покалывание, жжение, пощипывание) и (или) ощущением онемения, наиболее часто в руках или периорально. Реже аура вовлекает нижнюю конечность или туловище. Аура часто начинается с кончиков пальцев и медленно распространяется вверх по конечности, затем последовательно вовлекает лицо, губы или язык. Вовлечение языка очень типично для мигренозной ауры и редко наблюдается при транзиторных ишемических атаках. Нарушения чувствительности в руке ограничивают ее двигательные функции по типу афферентного пареза. Сенсорная аура унилатеральна у 85% пациентов, но сторона поражения может меняться от приступа к приступу. Ее длительность у большинства пациентов - менее 1 ч со средней длительностью в 30 мин (Russell M.B. и соавт., 1996). Если вовлечено доминантное полушарие, то сенсорным симптомам может сопутствовать или следовать за ними дисфазия.

Дисфазическая аура проявляется в виде нарушения продукции речи или, реже, нарушения понимания речи. Большинство пациентов с сенсорной дисфазией испытывают трудности подбора слов (вербальная парафазия). Многие пациенты ощущают нарушения речи в тот момент ауры, когда парестезии достигают лица или языка. На дизартрию жалуются 15% пациентов с сенсорной аурой без афазии. Истинная дизартрия может быть проявлением ауры при мигрени базилярного типа. Средняя длительность афазической ауры составляет 30-45 мин (от 8 до 53 мин) (Lane R. и соавт., 2006).

К редким типам ауры относятся обонятельная аура, слуховая, абдоминальная, аура с нарушением нервно-психических функций, двигательная аура и аура при мигрени базилярного типа, а также аура в виде системного головокружения. Последняя в клинической практике встречается достаточно часто. В настоящее время в МКГБ-3 "вестибулярная мигрень" не рассматривается как самостоятельная форма. Предполагается, что бóльшая часть этих случаев относится к мигрени базилярного типа, для которой характерно развитие стволовой симптоматики и симптомов вестибулярной дисфункции. Тем не менее в литературе обсуждается вопрос о возможной самостоятельности вестибулярной мигрени.

Самыми редкими проявлениями мигренозной ауры являются нарушения нервно-психических функций, среди которых нарушения памяти наиболее частые (Olesen J., 1986). В структуре мигренозной ауры пациенты нередко отмечают изменения настроения, а также гиперактивность, необоснованное веселье, смех и истерическое поведение, чувство удовольствия, страх, гнев, восторг, экстаз, предчувствие надвигающейся опасности, ужас и насильственный плач.

Типичные приступы мигрени предполагают развитие характерной головной боли вслед за симптомами ауры. Однако у некоторых пациентов аура сочетается с немигренозной головной болью или вообще не сопровождается ею. В соответствии с МКГБ-3 эта форма мигрени обозначается как "Мигренозная аура без головной боли" (син.: ацефалическая, обезглавленная мигрень). В соответствии с определением МКГБ-3 "типичная аура без головной боли" представляет собой "ауру, включающую зрительные и/или чувствительные симптомы, с речевыми нарушениями или без них, с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 ч, сочетанием позитивных и негативных симптомов, полной обратимостью симптоматики и не сочетающаяся с головной болью".

Диагностические критерии типичной ауры без головной боли

Диагноз мигренозной ауры без головной боли является диагнозом исключения (Kunkl R.S., 2005). При этом чрезвычайно важна детальная дифференциальная диагностика с потенциально опасными заболеваниями, которые могут сопровождаться похожими симптомами (например, с транзиторной ишемической атакой). Такая диагностика, направленная на исключение других органических заболеваний, может потребовать дополнительных исследований, особенно в тех случаях, когда аура впервые возникает у пациента старше 40 лет, когда доминируют симптомы выпадения (например, гемианопсия) или в случае пролонгированной или, напротив, очень кратковременной ауры.

Чаще приступы ацефалической мигрени встречаются у лиц более старшего возраста, имевших приступы типичной мигрени в анамнезе. Распространенность мигренозной ауры без головной боли нарастает с возрастом. Однако это расстройство может возникать у лиц среднего и пожилого возраста, которые никогда ранее не имели мигренозной головной боли (Wijman С.А. и соавт., 1998). Транзиторные зрительные нарушения не редкость в пожилой популяции. Фрэмингемское исследование показало, что мигренозного типа зрительные симптомы наблюдаются у 1-2% пожилых участников исследования. В клиническом исследовании С.М. Fisher (1980) продемонстрировано, что из 120 пациентов с мигренью с аурой старше 40 лет большинство имели зрительные симптомы и 20% имели незрительные неврологические симптомы, которые не сопровождались последующим развитием головной боли. Почти все симптомы мигренозной ауры могут быть и при мигренозной ауре без головной боли, однако зрительные симптомы наблюдаются в 99% случаев, часто сочетаются с другими симптомами ауры. Описанные выше феномены мигренозной ауры без головной боли - доброкачественные состояния. Все типы мигренозной ауры без головной боли, прежде всего зрительная аура, наблюдаются практически ислючительно у лиц после 40 лет, и их распространенность существенно возрастает с возрастом, в связи с чем в литературе они получили название "мигренозное сопровождение пожилого возраста" (late-life accompaniments) (Fisher С.М., 1980).

Общая стратегия лечения мигрени предполагает соблюдение нескольких подходов: 1) рекомендации по соблюдению образа жизни и поведенческая терапия; 2) профилактическое лечение; 3) купирование приступов.

Выбор оптимального средства для облегчения мигренозной боли среди существующего множества фармакологических и нефармакологических средств является не простым для каждого пациента с мигренью. Мигренозные приступы чрезвычайно варьируют по тяжести, временным характеристикам, выраженности сопровождающих симптомов, как у разных больных, так и у одного пациента в разных приступах. С учетом этого выбор метода лечения должен быть индивидуализирован в соответствии с потребностями каждого пациента.

Профилактическое лечение должно проводиться с учетом общих принципов (Silberstein S.D. с соавт., 2012):

Профилактическое медикаментозной лечение назначается всем больным, имеющим соответствующие показания, которые касаются не только частоты и тяжести приступов головной боли, но и степени ее влияния на повседневное функционирование и многих других факторов (табл. 8).

Первыми для курсового лечения мигрени стали применяться блокаторы бета-адренорецепторов. В настоящее время, несмотря на расширение круга лекарственных средств профилактической терапии мигрени, они не потеряли своего значения. Их практическое применение особенно оправдано у пациентов с сосуществующей артериальной гипертензией и тревогой. Среди всех бета-адреноблокирующих средств наиболее интенсивно изучаются и применяются в клинической практике два представителя - пропранолол и метопролол. В целом эффективность бета-адреноблокаторов достаточно высока: 50%-ная редукция частоты приступов мигрени достигается у 60-80% пациентов.

Практические наблюдения показывают, что традиционно используемые низкие дозы аспирина ежедневно или через день могут снизить частоту атак у некоторых категорий больных с мигренью. Это относится прежде всего к пациентам с прогнозируемыми приступами, например при менструальной мигрени или мигрени, связанной с физической активностью. В этих случаях предварительный заблаговременный прием НПВС может быть эффективен. Между тем эти средства имеют существенные ограничения для длительного использования, так как обладают известной гастроинтестинальной токсичностью.

Антагонисты серотонина для лечения мигрени используются достаточно давно. Метисергид был одним из первых средств, созданных специально для профилактической терапии мигренозной цефалгии. Сходной эффективностью обладает и пизотифен. Несмотря на их эффективность, длительное использование антагонистов серотонина ограничивается риском серьезных побочных эффектов, которые случаются с частотой 1 случай на 2500 пациентов, длительно использующих, в частности, метисергид. В настоящее время антагонисты серотонина практически не применяются.

Блокаторы кальциевых каналов в настоящее время широко используют в профилактике мигрени. Несмотря на некоторые клинические данные, их эффективность в профилактике мигрени остается до конца не изученной. Среди них более высокой эффективностью, как показывают рандомизированные исследования, в профилактическом лечении мигрени обладает флунаризин.

Антидепрессанты различных классов часто используются в лечении головных болей напряжения и мигренозной головной боли, особенно у пациентов с коморбидной депрессией, тревогой и нарушениями сна. В то время как трициклические антидепрессанты (ТЦА) и ингибиторы МАО (иМАО) демонстрируют хорошую эффективность в профилактике мигрени, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) не показывают убедительной эффективности в клинических исследованиях. Флуоксетин, например, оказывается эффективным только у пациентов с хронической головной болью, имеющих также депрессию. Амитриптилин, наиболее часто назначаемый ТЦА, демонстрирует высокую профилактическую эффективность. Нортриптилин, протриптилин и доксепин также обладают некоторой эффективностью, что показано клинической практикой. Ингибиторы МАО также эффективны, но обычно они используются для лечения пациентов с головными болями, устойчивыми к другим профилактическим средствам.

Антиконвульсанты в настоящее время вызывают особый интерес среди исследователей как профилактические средства для лечения мигрени. Антиэпилептические средства многими экспертами используются благодаря не столько антиконвульсивным, сколько их нейро-модулирующим свойствам. Открытие эффективности современных противоэпилептических средств в профилактике мигрени - новый этап в лечении этого труднокурабельного заболевания. Свою эффективность в профилактическом лечении мигрени показали несколько представителей: вальпроевая кислота, ламотриджин, габапентин, то-пирамат (табл. 9).

Следует отметить, что перечисленные фармакологические средства применяются при мигрени с профилактической целью достаточно длительными курсами (около 6 мес). В некоторых случаях возможно лечение более коротким курсом, как в случае применения вазобрала. Механизм противомигренозного действия вазобрала связан с активным компонентом α-дигидроэргокриптином, который вызывает десенсетизацию центральных дофаминергических, серотонинергических и норадренерги-ческих рецепторов и обладает центральным противоболевым действием. По данным проведенных контролируемых исследований, эффективность α-дигидроэргокриптина (количество пациентов со снижением частоты приступов мигрени в месяц на 50% и более) составляет 51-66% (Cano-nico P.L. и соавт, 1989; Micieli G. и соавт., 2001). Мультицентровое клиническое исследование 5475 пациентов с мигренью, проведенное в 27 городах Российской Федерации, показало, что 74,5% пациентов (3640 человек) отвечают на профилактическое лечение вазобразом (Табеева Г.Р. и соавт., 2010). Достоверный регресс частоты приступов мигрени наблюдался уже через 1 мес приема вазобрала, а через 2 мес частота приступов снизилась в среднем наполовину (рис. 4). Продолжительность приступов достоверно сократилась от 11,7+8,7 до 10,9+12,8 ч в течение 1-го месяца и до 5,3+7,3 ч в течение 2-го месяца приема вазобрала (p <0,0001).

Несмотря на то что многие пациенты и врачи отдают предпочтение фармакологическому лечению, установлено, что эффективность исключительно фармакотерапии часто оказывается ограниченной (Diener H-C. и соавт., 1998). Во всех случаях поведенческая и другая нелекарственная терапия должны быть рассмотрены наряду и параллельно с фармакологическим лечением. К методам нелекарственной терапии, которые доказали профилактическую эффективность при мигрени в РКИ, относятся поведенческая терапия, релаксационный тренинг, биологическая обратная связь, акупунктура. Относительно высокой эффективностью и безопасностью отличается использование альтернативных методов профилактической терапии: применение рибофлавина (витамина В₁₂ ), коэнзима Q₁₀ и тиоктовой (α-липоевой) кислоты, а также ботулинотерапии. Фитотерапия как популярное направление народной медицины применяется весьма широко при различных типах головных болей. Специальные клинические двойные слепые исследования показали эффективность в профилактическом лечении мигрени двух фитопрепаратов: Thanacetumparthenium (Pyretrumparthenium, Chrysanthemum parthenium син.: ромашка девичья, ромашка крупная, пижма девичья, пиретрум девичий) и Petacites hybridus (Pethasites rhizome, Butterbur син.: белокопытник, подбел, камчужная трава, матерник, царский корень, чумной корень) (De Weerdt C.J. и соавт., 1996).

Если профилактическое лечение предполагает наличие определенных показаний, то купирование приступа необходимо практически каждому пациенту с мигренью. Традиционно лечение приступа мигрени может подразделяться на неспецифическое и специфическое. Неспецифическая терапия подразумевает использование средств, которые применяются для лечения болевых синдромов различной локализации, и включает несколько классов препаратов: простые анальгетики, комбинированные анальгетики (в комбинации с кофеином, буталбиталом, короткодействующими барбитуратами), нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), опиоиды, а также препараты для купирования сопровождающих симптомов. К специфическим антимигренозным средствам относят препараты эрготамина и селективные агонисты 5-НТ₁ B/₁ D рецепторов (триптаны), которые используются почти исключительно для лечения мигрени.

Фармакологические средства, применяемые для купирования приступа мигрени

При выборе конкретного препарата для купирования головной боли следует учитывать индивидуальные характеристики пациента, такие как интенсивность головной боли, скорость ее нарастания, наличие ассоциированных симптомов, степень дезадаптации, предшествующий опыт и предпочтения пациента. С этой точки зрения оптимален стратифицированный подход, который предполагает учет наиболее важной характеристики приступа мигрени - уровня дезадаптации пациента. Этот подход основывается на ранжировании (в соответствии со шкалой MIDAS) мигренозных приступов по тяжести и степени нарушения адаптации пациентов (Diamond M.L. и соавт., 2006). Пациенты с легкими приступами и хорошим уровнем адаптации могут лечиться простыми анальгетиками и НПВС, возможно, в комбинации с лекарствами, которые улучшают их абсорбцию, такими как метоклопрамид. А пациентам с тяжелыми и умеренными приступами необходимо использование триптанов. Еще один важный принцип купирования приступов мигрени - раннее назначение антимигренозного средства. В клинической практике распространено правило начала применения купирующего средства в тех случаях, когда боль развивается и прогрессирует до высокой интенсивности. Раннее применение триптана до развития центральной сенситизации и аллодинии обеспечивает более полный обезболивающий эффект и меньшую вероятность рецидива боли в данном приступе мигрени (Burstein R. и соавт., 2004). Кроме того, по мере прогрессирования атаки у большей части больных развивается гастропарез с нарушением пассажа пероральных лекарственных средств в кишечник и их плохой абсорбцией. Раннее применение купирующего средства важно и с этой точки зрения.

Из всего арсенала средств купирования мигрени специфическими антимигренозными препаратами являются триптаны, поскольку они создавались специально для лечения приступа мигрени. Триптаны обладают высоким аффинитетом к 5-НТ₁ D-и 5-НТ₁ В-рецепторам, и у них отсутствует активность по отношению к адренергическим, дофаминергическим, мускариновым, гистаминовым и серотониновым рецепторам других подтипов. Триптаны имеют патофизиологически оправданные механизмы действия при мигрени: сужение избыточно расширенных краниальных сосудов, ингибирование выделения противовоспалительных и вазоактивных пептидов, ингибирование трансмиссии боли на уровне ствола мозга. Триптаны являются эффективными и в целом хорошо переносимыми препаратами для терапии приступов мигрени и рекомендованы, в частности, Американской академией неврологии как препараты первой линии для умеренной и сильной головной боли при мигрени.

Новая эра специфической терапии приступов мигрени началась в 1990 г. с внедрения в клиническую практику суматриптана. Суматриптан был первым представителем этого класса; он структурно схож с серотонином, но благодаря модификации молекулы фармакология этого вещества была изменена. В клинических исследованиях суматриптан и до настоящего времени просматривается как "золотой стандарт" специфического лечения приступов мигрени.

Исследования клинической эффективности суматриптана показали его преимущества над остальными классами препаратов. Так, сравнительный анализ показал, что среди пациентов, принимающих суматриптан, результаты лечения оценивают на "хорошо" и "отлично" 88% больных, тогда как среди принимающих эрготамин - 38%, парацетамол/кодеин - 25%, аспирин/метоклопрамид - 23%, аспирин - 10% (Dowson A.J. и соавт., 2005).

Результаты многочисленных клинических исследований подтверждают клинические наблюдения о высокой эффективности суматриптана (рис. 5): в целом облегчение головной боли наблюдается через 4 ч более чем у 80% больных (Pfaffenrath V. и соавт., 1998).

В РФ в настоящее время для купирования приступов мигрени применяются четыре представителя класса триптанов: суматриптан, золмитриптан, наратриптан и элетриптан. Несмотря на то что все препараты принадлежат одному классу, они имеют различные фарма-кокинетические параметры. Различия фармакокинетических свойств разных триптанов имеют большое клиническое значение, так как эффективность триптана во многом зависит от его фармакокинетики.

Наиболее предпочтительны препараты с высокой биодоступностью (не менее 40-50%), достаточно длинным периодом полувыведения (4-6 ч), что позволяет избегать частого приема препарата и рецидива повторной головной боли. Весьма важно короткое время накопления максимальной концентрации (не более 1 ч), что обеспечивает быстрое развитие лечебного эффекта. Предпочтительно, чтобы препарат не имел активных метаболитов, способных изменить свойства основной субстанции. Проникновение через гематоэнцефалический барьер обеспечивает развитие центрального нейрогенного механизма и может оказаться полезным для лечения сопутствующих симптомов. Элетриптан, обладая необходимым набором фармакокинетических характеристик, является триптаном последнего поколения и обладает более высокой селективностью к рецепторам, вовлеченным в механизмы мигрени, и меньшим сродством к рецепторам, ответственным за побочные эффекты. Клиническая эффективность элетриптана исследована у 4689 пациентов с мигренью (рис. 6). Показана его эффективность по основным параметрам выраженности, скорости и постоянства обезболивающего эффекта и возможности его влияния на сопровождающие симптомы. Так, элетриптан в дозах 40 и 80 мг в приступе мигрени снижает боль почти у 80% и полностью купирует ее примерно у 50% больных (Sheftell F. и соавт., 2003).

С практической точки зрения принципом эффективной терапии мигрени является раннее назначение антимигренозного препарата. В большинстве случаев боль в приступе мигрени нарастает постепенно в течение нескольких часов. Если применить лекарственное средство еще при низкой интенсивности боли, это способствует более эффективному ее купированию, так же как и предотвращению развития феноменов аллодинии. Наряду с этим раннее применение препятствует развитию тошноты и последующей рвоты.

Еще одним принципом эффективной терапии мигрени является ограничение приема препаратов с высоким потенциалом лекарственного употребления. Частое применение безрецептурных анальгетиков и комбинированных препаратов не только вызывает увеличение частоты приступов головной боли, но и приводит к эскалации доз, обусловливает относительную неэффективность симптоматической терапии. Также не рекомендуется сочетать комбинированные анальгетики с триптанами.

Под хронической мигренью (ХМ) понимается состояние, при котором мигренозная головная боль возникает в течение 15 дней или более в месяц на протяжении более чем 3 мес при отсутствии злоупотребления лекарственными препаратами (лекарственного абузуса). При наличии абузусного фактора (отвечающего критерию Б любого из подтипов Головной боли при злоупотреблении лекарственными препаратами (абузусной головной боли), как правило, именно он является причиной хронизации головной боли.

Диагностические критерии хронической мигрени

Большинство случаев хронической мигрени начинаются в форме эпизодической мигрени без ауры. По мере хронизации головная боль может утрачивать отчетливый приступообразный характер, хотя в некоторых случаях периодичность приступов сохраняется, но они становятся чаще.

ХМ - один из подтипов хронической ежедневной головной боли (ХЕГБ), которая очень важна с практической точки зрения не столько из-за распространенности этого синдрома в популяции, сколько благодаря множеству ее различных подтипов и различиям терапевтических подходов (табл. 10). ХЕГБ включает часто возникающие головные боли (15 дней и более в месяц), в том числе головные боли, связанные со злоупотреблением лекарственными препаратами. ХЕГБ представляет собой гетерогенную группу состояний, разделяющихся на первичные и вторичные формы (Silberstein S.D., 2005). Первичные формы ХЕГБ подразделяются, в свою очередь, по длительности головной боли в течение суток (4 ч и более в сутки и менее 4 ч/сут).

Хронические формы головных болей относятся к весьма распространенным заболеваниям. Популяционные исследования, проведенные в США, Европе и Азии, демонстрируют высокую распространенность ХЕГБ - от 4 до 5% в популяции, и примерно у 0,5% в популяции они возникают практически ежедневно (Silberstein S.D., 2005). Пациенты с ХЕГБ относятся к категории лиц, наиболее часто обращающихся за консультацией к врачам различных специальностей.

Важнейшие предикторы развития хронической головной боли - исходно высокая частота головной боли и фактор злоупотребления лекарствами. В исследовании A.I. Scher и соавт. (2003) выделены предикторы дебюта ХЕГБ во взрослой популяции. ХЕГБ была значительно чаще у женщин (ОР = 1,65), особенно замужних (ОР = 1,5), страдающих ожирением (ИМТ >30) (ОР = 1,27) и имеющих низкий образовательный уровень. Ожирение, высокая исходная частота эпизодов головной боли, высокий уровень потребления кофеина, храп и стрессовые жизненные события также были идентифицированы как факторы риска формирования ХЕГБ и в других исследованиях (Scher A.I. и соавт. 2003). Причем низкий уровень образования был ассоциирован с троекратным увеличением риска развития ХЕГБ (ОР = 3,56).

Факторы риска развития ХЕГБ (Scher A.I. и соавт., 2003)

Для большинства форм ХЕГБ и прежде всего для ХМ характерно наличие множества коморбидных расстройств. Известно, что тревога, депрессия, паническое и биполярное аффективное расстройства встречаются при мигрени чаще, чем у лиц, не страдающих мигренью. K.D. Juang и соавт. (2000) исследовали частоту депрессивных и тревожных расстройств у 261 пациента с ХЕГБ, наблюдавшихся в клинике головной боли. 78% пациентов с ХМ имели психические коморбидные расстройства, в том числе большую депрессию (57%), дистимию (11%), паническое расстройство (30%) и генерализованное тревожное расстройство (8%). Коморбидные психические расстройства одновременно являются отрицательным предиктором эффективности терапии. Например, изменения показателей теста MMPI были обнаружены у 100% пациентов с ХЕГБ, у которых отсутствовал эффект терапии в сравнении с 48% больных с положительным ответом на лечение. Для пациентов с ХЕГБ характерна коморбидность и с другими болевыми синдромами, например с фибромиалгией. M.F. Peres и соавт. (2001) изучали распространенность фибромиалгии у 101 пациента с ХМ. Фибромиалгия была диагностирована в 35,6% случаев. Пациенты с ХМ и фибромиалгией были более старшего возраста, чаще имели нарушения сна, и у них отмечался более высокий уровень дезадаптации, чем у пациентов без фибромиалгии. Кроме того, у 66,7% больных с ХМ эти авторы обнаружили синдром хронической усталости.

При развитии большинства форм хронических головных болей в течение определенного времени происходят количественные и качественные изменения головной боли. Увеличение частоты приступов мигрени очень часто сопровождается снижением интенсивности головной боли и выраженности сопровождающих симптомов - фото-и фонофобии, тошноты, рвоты.

Некоторые редкие клинические синдромы, рассматриваемые в качестве мигренозных расстройств, не отражены в Международной классификации головной боли в связи с их недостаточной изученностью. Отдельные редкие формы (ретинальная мигрень, мигрень бази-лярного типа, семейная и спорадическая гемиплегическая мигрень) рассматриваются либо как подтипы мигрени с аурой, либо как редкие проявления мигренозной ауры, что позволило в МКГБ включить их в рубрику "1. Мигрень" основного раздела классификации. Для других (офтальмоплегическая мигрень, альтернирующая гемиплегия детского возраста) в настоящее время нет достаточных данных для рассмотрения их в рамках подтипов мигрени, и поэтому они приводятся в Приложении к МКГБ-3.

Ретинальная, или монокулярная, мигрень является редким и плохо изученным заболеванием, характеризующимся приступами монокулярных зрительных нарушений, ассоциированных с мигренозной головной болью. Ее точная распространенность в популяции не известна. Примерно она наблюдается у одного из 200 пациентов с мигренью. Большинство исследователей используют термин "ретинальная мигрень" для всех случаев монокулярных зрительных расстройств, имеющих временную связь с приступами мигрени. В новой редакции МКГБ дано следующее описание ретинальной мигрени: "Повторяющиеся приступы монокулярных расстройств зрения, включающих сцинтилляции (мерцание), скотому или слепоту и сочетающиеся с мигренозной головной болью".

Диагностические критерии ретинальной мигрени

Соответствующие исследования исключают другие причины преходящей монокулярной слепоты.

Ретинальная мигрень встречается преимущественно у молодых женщин. Временные взаимоотношения между потерей зрения и головной болью различны. У преобладающего большинства пациентов начало зрительных расстройств предшествует началу головной боли или сопровождает ее. Существенно реже зрительные нарушения следуют за головной болью.

Длительность транзиторных зрительных расстройств варьирует как у разных пациентов, так и у одного пациента в различных приступах.

Их длительность колеблется от нескольких секунд до 1 ч, чаще продолжаясь 1-20 мин. По данным B.M. Grosberg, S. Solomon и R.B. Lipton (2006), у 80% больных эпизоды преходящих зрительных расстройств не превышали 10 мин, и только в 13% случаев их длительность была от 30 до 60 мин. Редко обратимые зрительные расстройства могут длиться часы, дни и даже недели. При офтальмоскопическом исследовании изменений не обнаруживается (Glossberg В.М. и соавт., 2006).

Все случаи ретинальной мигрени с перманентной монокулярной слепотой нуждаются в полном обследовании пациента. Для исключения возможности кардиоэмболического характера этих расстройств должны быть применены такие методы, как ЭКГ, эхокардиография, холтеровское мониторирование. Диагностическое обследование у пациента с предполагаемым ишемическим заболеванием глаза или мозга включает дуплексное сканирование магистральных артерий головы, КТ, МРТ и ангиографию. Необходимо исключать другие причины преходящей монокулярной слепоты (amaurosis fugax) - невропатию зрительного нерва или расслоение сонной артерии. Более редкими причинами могут быть васкулиты при системных заболеваниях соединительной ткани.

Клинические рекомендации по ведению пациентов с ретинальной мигренью не разработаны. У пациентов с нечастыми атаками необходимо по возможности исключить потенциальные триггеры мигрени (стресс, использование оральных контрацептивов и др.). Хотя клинических исследований эффективности фармакологического лечения ретинальной мигрени крайне мало, отдельные работы показывают возможные преимущества некоторых классов препаратов.

Семейная и спорадическая гемиплегическая мигрень. О семейной предрасположенности к мигрени сообщают примерно 60% пациентов с мигренью. Существенно чаще наследование заболевания прослеживается по материнской линии - в 53%, тогда как наследование по отцовской линии наблюдается в 17% случаев (Lance J.W. и соавт., 1996). K.M. Laurence (1987) проанализировал результы проведенных к тому времени клиническо-генетических исследований и подсчитал, что риск развития заболевания составляет около 70% в случаях, когда мигренью страдают оба родителя, 45% - когда болен один из родителей, и 30% - когда мигрень выявляется у других родственников.

Хотя мигрень этиологически сложное заболевание, в происхождении которого играет роль множество эндогенных и экзогенных факторов, тем не менее генетические механизмы, по-видимому, являются ключевыми. При этом имеются строго наследственные формы мигрени: семейная гемиплегическая мигрень (СГМ) I, II и III типа.

Семейная гемиплегическая мигрень представляет собой форму мигрени с аурой с аутосомно-доминантным типом наследования. Тип наследования является ключевым в идентификации этой формы, хотя в последнее время описываются семьи с неполной пенетрантностью и другими вариантами наследования, а также спорадические случаи гемиплегической мигрени. Исследование 5,2 млн жителей Дании обнаружило 291 пациента с гемиплегической мигренью, из которых 147 относились к семейным случаям, происходящим из 44 различных семей, остальные, по-видимому, были спорадическими (Thomsen L. и соавт., 2002). Распространенность гемиплегической мигрени среди населения Дании составила, таким образом, 0,01%. СГМ обычно наследуется при мутации гена CACNA 1A на хромосоме 19 примерно в 55% случаев - СГМ I типа гена ATP1A2 на хромосоме 1 в 1-15% - СГМ II типа. Генетический дефект в 30% случаев заболевания остается неясным. Диагностика СГМ осуществляется при наличии у пациента с мигренью и гемиплегической аурой хотя бы одного члена семьи первой или второй степени родства с идентичными симптомами.

Спорадическая гемиплегическая мигрень (СпГМ) клинически представляет собой мигрень с гемиплегической аурой, однако при этом ни у одного из родственников первой или второй степени родства не выявляется аналогичных симптомов ауры. По данным эпидемиологических исследований, частота спорадических случаев сопоставима с частотой СГМ. СпГМ чаще встречается у больных мужского пола. Клинические СпГМ- и СГМ-проявления также схожи.

Гемиплегическая мигрень нередко начинается с ощущения онемения, хотя чаще наблюдаются случаи, когда пациенты описывают эти сенсорные проявления как слабость. Слабость и парез, как правило, носят транзиторный характер и имеют благоприятный прогноз. Сторона гемипареза может меняться в разных приступах мигрени. Гемиплегия при СпГМ часто ассоциирована с дисфазией и другими корковыми симптомами. Так, по данным L.L. Thompsen и соавт. (2003), из 105 больных с СпГМ у 72% пациентов наряду со слабостью выявлялись признаки афазии, зрительных и сенсорных нарушений. Слабость переключалась с одной половины тела на другую во время атаки у 16% пациентов и была билатеральной в 13% случаев.

У преобладающего большинства больных с гемиплегической мигренью при нейровизуализации не выявляются органические изменения. Тем не менее наличие гемиплегии в структуре мигренозной ауры - всегда основание для проведения нейровизуализационных исследований с целью исключения других причин преходящего двигательного дефекта.

Мигрень со стволовой аурой. В соответствии с МКГБ мигрень со стволовой аурой - это "мигрень с симптомами ауры, происходящими из ствола мозга и/или обоих полушарий, и не сопровождающаяся моторной слабостью". Ранее использовавшиеся термины "мигрень базилярной артерии" или "базилярная мигрень" в настоящее время не рекомендуются, поскольку вовлечение основной артерии не доказано.

Симптомы ауры базилярного типа включают дизартрию, головокружение, шум в ушах, гипоакузию, диплопию, билатеральные зрительные симптомы или парестезии, снижение уровня сознания и атаксию. Кроме того, большинство пациентов имеют типичную зрительную, сенсорную или афазическую ауру, которая всегда сменяется головной болью (Eriksen M.K. и соавт., 2004). Выраженность симптомов мигрени базилярного типа варьирует у разных пациентов от мягких, коротко длящихся приступов, включающих наиболее часто дизартрию, диплопию, шум в ушах, гипоакузию или билатеральные зрительные симптомы или парестезии, до тяжелых атак, включающих системное головокружение и нарушения сознания.

Синдром офтальмоплегической мигрени. Офтальмоплегическая мигрень - клинический синдром, характеризующийся повторяющимися эпизодами мигренеподобной головной боли с последующим развитием офтальмоплегии, которая обычно соответствует стороне головной боли. Офтальмоплегическая мигрень весьма редкое заболевание.

Клинически офтальмоплегическая мигрень характеризуется повторяющимися эпизодами мигренеподобной головной боли, которые длятся, как правило, несколько дольше, чем приступ классической мигрени (до недели и более). Парез глазных мышц развивается после головной боли с интервалом от 1 до 7 дней. В типичных случаях восстановление глазодвигательных функций наблюдается в пределах от 2 до 3 мес, хотя есть некоторые описания более длительного перси-стирования неврологического дефекта, особенно при повторяющихся приступах офтальмоплегической мигрени.

Классические описания офтальмоплегической мигрени предполагают почти облигатное вовлечение глазодвигательного нерва на стороне головной боли, которое, как правило, сопровождается расширением зрачка с нарушением аккомодации, вызывающим монокулярный дефект зрения на стороне пареза глазных мышц. Хотя мид-риаз не является облигатным признаком, вовлечение зрачка при этом рассматривается как признак периферического уровня повреждения 3-го нерва. Вовлечение отводящего нерва - редкость, она встречается в 10 раз реже, чем поражение глазодвигательного нерва, а дисфункция блокового нерва описана лишь в единичных случаях.

Результаты серии МР-ангиографических исследований при контрастировании гадолинием выявляют морфологические изменения с характерным накоплением контрастного вещества в цистернальной части глазодвигательного нерва в месте выхода его корешка из среднего мозга у пациентов в острый период заболевания (Celebisoy N. и соавт., 2004). При этом в межприступном периоде наблюдается полное или частичное устранение нейровизуализационных изменений. Такие данные дают основание рассматривать этот синдром в рамках рецидивирующей краниальной невропатии. В связи с этим во 2-й редакции МКГБ офтальмоплегическая мигрень рассматривается в разделе "Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли". В МКГБ-3 ОМ определяются как "…​повторные приступы головной боли, имеющей мигренозные черты и сопровождающейся парезом одного или нескольких черепных нервов (чаще третьего) в отсутствие объективных признаков интракраниального повреждения нервов (кроме МРТ-признаков поражения соответствующих нервов)". При этом собственно цефалгический синдром обозначается как мигре-неподобная головная боль, он включен в диагностические критерии офтальмоплегической мигрени.

К настоящему времени имеется крайне мало данных о лечении офтальмоплегической мигрени. Некоторые авторы предлагают использовать профилактическое лечение бета-адреноблокаторами или блокаторами кальциевых каналов у пациентов с частыми рецидивирующими приступами. Однако большинству пациентов профилактическое лечение не применяется в силу редкости эпизодов головной боли. Лечение кортикостероидами является предметом дискуссии.

Синдром Алисы в стране чудес относят к редким проявлениям мигрени, которые возникают преимущественно в детском возрасте. Происхождение этого термина связано с популярной книгой английского писателя Charles Lutwidge Dodgson, известного под псевдонимом Льюис Кэрролл (1832-1898). В 1952 г. C. Lippman описал некоторые необычные симптомы у своих пациентов, страдающих мигренью, а J. Todd в 1955 г. описал шесть случаев необычных метаморфопсий и предложил термин "синдром Алисы в Стране чудес" (Todd J., 1955). У пациентов, описанных J. Todd, имелись типичные мигренозные головные боли и семейный анамнез мигрени. В последующем эти яркие феномены неоднократно описывались в различных публикациях и были проиллюстрированы рисунками на основании анализа ощущений пациентов.

Проявления синдрома Алисы в Стране чудес различны: от извращения запаха и вкуса до сложных, детализированных расстройств восприятия в виде иллюзий или галлюцинаций (Restak R.M., 2006). Часто больные жалуются и на другие зрительные нарушения - мелькание мушек, вспышки света, изменение восприятия цвета, формы, яркости, в последующем сменяющиеся выпадением поля зрения. Иллюзии и галлюцинации, ассоциированные с мигренью, часто сопровождаются депрессией и раздражительностью. Для больных мигренью также характерен такой симптом, как палинопсия или зрительные персеверации, проявляющиеся затруднениями переключения от одного зрительного образа к другому. Галлюцинации обычно представлены образами людей или животных, проплывающих из одной стороны зрительного поля и исчезающих в другой или материализующихся из потоков воздуха наподобие Чеширского кота (феномен Чеширского кота) (Табеева Г.Р. и соавт., 2007). Наиболее ярко Л. Кэрроллом были описаны симптомы макропсии (окружающие предметы кажутся больше) и микропсии (окружающие предметы кажутся меньше). Иногда размеры предметов остаются прежними, но причудливо искажаются: например, часть лица собеседника (или собственного лица пациента в зеркале) вдруг становится расплывчатой или смазанной (Restak R.M., 2006). Высказывается предположение о том, что Л. Кэрролл, возможно, переносивший мигренозные головные боли, отразил собственный "мигренозный опыт" в своих произведениях. Ввиду редкости этого синдрома лечение его не разработано.

В клинической практике нередко встречаются пациенты с мигренью, у которых заболевание сопровождается развитием осложнений, причем среди них наиболее изучены мигренозный статус, персистирующая аура без инфаркта, мигренозный инфаркт, припадок, вызванный мигренью.

Мигренозный статус относится к достаточно редким проявлениям мигрени. Истинная заболеваемость и распространенность этого состояния не известны. В одном клиническом исследовании 100 пациентов с мигренью, диагноз которым устанавливался в соответствии с критериями МКГБ-3, по крайней мере 22% из них иногда испытывали атаки длительностью более 72 ч (Crowder J. и соавт., 2006). Пациенты с мигренозным статусом чаще наблюдаются в практике врачей неотложной помощи. Мигренозный статус, согласно определению МКГБ-3, рассматривается как "изнуряющий приступ мигрени, длящийся более 72 часов". Он характеризуется устойчивостью к традиционной терапии мигрени. Для эффективного ведения таких больных чрезвычайно важен корректный диагноз в соответствии с критериями МКГБ-3.

Обычно мигренозный статус начинается с головной боли и ассоциированных симптомов, которые весьма типичны для приступов мигрени конкретного пациента, но сама головная боль в этих случаях отличается большей интенсивностью и длительностью, несмотря на лечение приступа.

Диагностика мигренозного статуса требует исключения многих других возможных причин тяжелой и длительной головной боли (при интоксикациях, метаболических нарушениях, инфекциях, васкулитах, цереброваскулярных заболеваниях, черепно-мозговой травме и др.).

Мигренозный инфаркт (син.: мигрень-индуцированный инсульт). Взаимоотношения между мигренью и инфарктом мозга весьма сложные. Было проведено большое количество ретроспективных и проспективных исследований с целью выявления относительного риска ишемического инсульта у больных, страдающих мигренью, в сравнении с лицами без мигрени в различных возрастных группах. В большинстве этих исследований показано, что мигрень в целом ассоциирована с более высоким риском инсульта как во время атак, так и между ними. Особенно тесны эти взаимоотношения при некоторых клинических вариантах мигрени: ретинальной и окулярной мигрени, офтальмоплегической мигрени, гемиплегической мигрени и мигрени базилярного типа, а также мигрени с пролонгированной аурой.

Мигренозный инфаркт определяется в МКГБ-3 следующим образом: "Сочетание одного или более симптомов мигренозной ауры с ишемическим повреждением мозга, подтвержденным адекватными нейровизуализационными методами исследованием". Мигренозный инфаркт, который ранее обозначали как инсульт с клиническими признаками мигрени, относится к весьма редкой патологии, но его истинная распространенность к настоящему времени не известна. Все эти случаи требуют исключения определенных заболеваний, таких как коагулопатии, антифосфолипидный синдром, митохондриальные цитопатии и другие наследственные заболевания. Выявление при ЭхоКГ кардиальных источников эмболии у молодых пациентов предполагает возможность незаращения овального отверстия, про-лабирования митрального клапана и других форм сердечной патологии. Использование современных методов нейровизуализационных и лабораторных исследований позволяет более точно устанавливать механизмы развития инфаркта мозга. И это сказывается на показателях распространенности случаев мигренозного инфаркта. Например, согласно ретроспективному исследованию, проведенному в США в клинике Мейо, в середине 1970-х годов, мигренозный инфаркт диагностировался в 25% всех случаев ишемических инсультов у лиц до 50 лет, тогда как серия более недавних исследований показала распространенность его в этой возрастной группе между 10 и 15% (Milhaud D. и соавт., 2001). Кроме того, для более точной верификации мигренозного инфаркта необходимо, чтобы инсульт отвечал нескольким критериям: а) неврологический дефект должен точно воспроизводить мигренозные симптомы предшествующих атак мигрени; б) развитие инсульта должно происходить в течение типичной для данного пациента мигренозной атаки; в) все другие причины инсульта должны быть исключены, хотя все возможные факторы риска инсульта должны быть учтены. Для полного исключения других причин ишемического инсульта обследование должно включать коагулограмму, ультразвуковое исследование экстракраниальных сосудов, холтеровское мони-торирование и трансторакальную эхокардиографию, а в некоторых случаях и чреспищеводную эхокардиографию.

Персистирующая аура без инфаркта. Согласно определению МКГБ, персистирующая аура без инфаркта (син.: статус мигренозной ауры, мигрень с пролонгированной аурой) - это "симптомы ауры, персисти-рующие более 1 нед, без визуализационных признаков инфаркта мозга". К этой форме чаще относятся случаи мигренозных приступов, которые сопровождаются головной болью слабой интенсивности или протекают без нее и включают ауру, симптомы которой длятся необычайно долго.

Клиницисты, которые занимаются лечением больных с мигренью, периодически сталкиваются с пациентами, у которых эпизоды ауры могут длиться часы, дни и даже месяцы вне связи с головной болью. Персистирующие симптомы ауры чаще всего двусторонние и возникают у пациентов эпизодически на протяжении многих лет. Это очень редкое состояние, диагностика которого осуществляется в основном клинически, однако, учитывая длительное персистирова-ние очаговых неврологических симптомов, как правило, всем таким больным проводится нейровизуализационное исследование, а для исключения статусного течения эпилептического припадка - ЭЭГ и ЭЭГ-мониторирование.

В структуре персистирующей ауры почти исключительно доминируют зрительные феномены, но временами могут быть и другие неврологические симптомы. Эти симптомы характерны для ранее переносимых приступов мигрени. Ауральные симптомы могут и не сопровождаться мигренозной головной болью (Crowder J. и соавт., 2006).

Ранее считалось, что пролонгированную ауру очень трудно купировать симптоматическими средствами и предупредить ее развитие с помощью профилактической терапии. Между тем, как показывают клинические наблюдения, новые антиэпилептические средства (вальпроаты, топирамат, леветирацетам) эффективны в лечении этих пациентов. Кроме того, терапия лазиксом или ацетазоламидом также обладает высокой эффективностью (Crowder J. и соавт., 2006). Для купирования этих состояний применяются триптаны, хотя исследований, посвященных их эффективности, в этих случаях недостаточно.

Эпилептический припадок, вызванный мигренью. Хорошо известно, что мигрень и эпилепсия - это коморбидные заболевания. Существует множество вариантов взаимоотношений между этими двумя частыми заболеваниями. Наряду с крайне редким случайным совпадением мигренозных и эпилептических приступов, эпилептический припадок может иногда развиваться непосредственно из приступа мигрени. Эти случаи и принято обозначать термином "припадок, вызванный мигренью" (син.: мигрень-эпилепсия, мигралепсия). Мигрень-эпилепсия может быть диагностирована только у больных, страдающих мигренью с аурой. Сюда не могут относиться все случаи развития головной боли в связи с припадком, так же как и наличие обоих заболеваний у одного пациента.

Дифференциально-диагностические трудности могут возникать, когда развиваются припадки, происходящие из затылочной коры, индуцирующие яркие зрительные феномены. Хотя симптомы могут быть идентичными при этих двух состояниях, мигренозная аура обычно длится дольше (15-20 мин), чем приступы затылочной эпилепсии, которые длятся не более 1-2 мин. В разных исследованиях показано, что пациенты с мигрень-эпилепсией могут иметь приступы, состоящие из кратковременных зрительных галлюцинаций, включающих цветные точки или диски, четко очерченные контуры геометрических фигур, статичные или вращающиеся одноцветные или многоцветные пятна. Припадок длится 1-2 мин и сменяется скотомой, которая медленно развивается в унилатеральную или билатеральную гемианопсию (DeRomanis F. и соавт., 1991). Электроэнцефалография, проведенная во время приступа, подтверждает их эпилептическое происхождение.

В дифференциальной диагностике мигренозной и эпилептической ауры может помочь топическое распределение симптомов. Для миг-ренозной ауры характерно развитие зрительных, соматосенсорных и дисфазических проявлений, связанных с задними, затылочно-теменно-височными отделами мозга, тогда как при эпилепсии чаще наблюдаются обонятельная, моторная и эпигастральная ауры, происходящие из лобно-передневисочных отделов. Некоторые исследования обращают внимание на сходство ЭЭГ-характеристик при мигрени и эпилепсии. У пациентов с мигренью с отсутствием клинических признаков эпилепсии регистрация ЭЭГ во время сна выявляет наличие спайков у 12,5% больных, что выше, чем в общей популяции (DeRomanis F. и соавт., 1991). Эти особенности ЭЭГ-характеристик при мигрени хорошо известны. Однако они не дают основания для диагностики мигрень-эпилепсии.

Головную боль напряжения (ГБН) относят к самой частой форме первичных головных болей. Определение истинной распространенности ГБН в популяции представляется сложной задачей. Это связано прежде всего с чрезвычайной вариабельностью частоты приступов головной боли, поэтому в клинической практике принято разделять ГБН на две основные формы: эпизодическую (ЭГБН) и хроническую (ХГБН). Редкие эпизоды ГБН, возникающие с частотой один или два раза в год, практически не расцениваются как заболевание и не учитываются в эпидемиологических исследованиях. Кроме того, для выявления ГБН имеются и методологические сложности, связанные с неспецифичностью ее диагностических критериев. Хотя нечастые ГБН (1 раз в месяц и менее) имеют очень высокую распространенность в популяции (51-59%), они не являются поводом для обращений к специалистам. На практике лица, испытывающие редкие ГБН, не рассматриваются как потенциальные пациенты. Между тем от 18 до 37% людей в популяции страдают ГБН с частотой более 1 раза в месяц, 10-20% - еженедельными приступами и 2-6% лиц в общей популяции имеют ХГБН длительностью более полугода (Jensen R., Symon D., 2005).

В среднем возраст начала заболевания при ГБН составляет 20-30 лет, а пик заболеваемости приходится на 20-39 лет. Соотношение мужчин и женщин при ГБН составляет 4 : 5. В целом ГБН прогностически благоприятное заболевание. В одном проспективном исследовании длительностью 10 лет было установлено, что у 75% больных с диагнозом ЭГБН головные боли протекают в эпизодической форме, тогда как у 25% ЭГБН трансформируются в хроническую форму. Среди пациентов с исходным диагнозом ХГБН спустя 10 лет у 31% головные боли оставались хроническими, у 21% развивались медикаментозно-индуцированные головные боли и у оставшихся 48% происходила спонтанная или связанная с профилактическим лечением обратная трансформация в эпизодическую форму заболевания (Lyngberg А.С. и соавт., 2005). В целом закономерность эволюционных форм ГБН такова, что большинство хронических ГБН развивается из случаев эпизодической ГБН в течение длительного (годы) периода времени.

Пациенты с ГБН в отличие от больных с мигренью в целом характеризуются крайне низкой обращаемостью за медицинской помощью: около 16% больных с ГБН (в сравнении с 59% больных с мигренью) обращаются хотя бы 1 раз за консультацией по поводу головной боли.

ГБН характеризуется чрезвычайно широким спектром клинических проявлений, что определяет и многообразие ее форм. Согласно определениям МКГБ-3, ГБН подразделяют на две формы: 1) эпизодическую (ЭГБН), которая, в свою очередь, подразделяется на нечастую (менее 12 дней в год) и частую (12 дней и более, но менее 180 дней в год) формы; 2) хроническую форму (ХГБН) (более 180 дней в год). Несмотря на принципиальные различия частоты, степени дезадаптации пациентов и некоторые патофизиологические особенности, основные клинические проявления этих двух форм качественно трудно различимы. Категоризация этих подтипов ГБН обусловлена скорее практическими соображениями, чем патофизиологическими аргументами (табл. 11).

ХГБН представляют огромную популяцию больных, обращающихся к врачам различных, в том числе узких медицинских специальностей. Пациенты с ЭГБН редко попадают в поле зрения специалистов, а нечастые формы ЭГБН вообще крайне редко становятся поводом обращений за медицинской консультацией. В МКГБ-3 упомянутые выше подтипы подразделяются еще на две категории в зависимости от наличия или отсутствия напряжения перикраниальной мускулатуры.

Такая рубрификация на сегодняшний день не имеет патофизиологической основы и, несмотря на попытки идентифицировать объективно мышечный фактор (электромиографические характеристики, исследование порогов боли и давления и др.), единственным надежным маркером вовлечения перикраниальных мышц остается метод мануальной пальпации, что входит в стандартные практические рекомендации диагностики соответствующих подтипов ГБН.

В МКГБ для каждого подтипа ГБН имеются критерии в соответствии с представленной выше классификацией.

Нечастая эпизодическая головная боль напряжения определяется как нечастые эпизоды головной боли продолжительностью от нескольких минут до нескольких суток. Боль обычно двусторонняя, сжимающего или давящего характера, легкой или умеренной интенсивности, не усиливается при обычной физической нагрузке; боль не сопровождается тошнотой, однако может отмечаться фотофобия или фонофобия.

Диагностические критерии нечастой эпизодической ГБН

Нечастая эпизодическая ГБН подразделяется на два подтипа в зависимости от наличия фактора напряжения перикраниальных мышц, причем каждый из них имеет соответствующие критерии диагноза.

Диагностические критерии нечастой эпизодической головной боли напряжения, сочетающейся и не сочетающейся с напряжением перикра-ниальных мышц

Нечастая эпизодическая головная боль напряжения, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц

Нечастая эпизодическая головная боль напряжения, не сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц

Повышенная чувствительность (болезненность) перикраниальных мышц при пальпации - наиболее заметное нарушение у пациентов с ГБН. Болезненность мышц нарастает по мере увеличения интенсивности и частоты эпизодов головной боли, а также по мере увеличения силы боли во время самого эпизода. Другие методы исследования мышечной дисфункции - альгометрия и ЭМГ - были изъяты из 3-го издания классификации вследствие их недостаточной диагностической ценности. Чувствительность перикраниальных мышц легко выявляется при пальпации мелкими вращательными движениями II и III пальцами, а также при надавливании (желательно с помощью прессорного альгометра) в области лобных, височных, жевательных, крыловидно-нёбных, грудино-ключично-сосцевидных и трапециевидных мышц. Чтобы получить общий балл болезненности (total tenderness score) для каждого пациента, необходимо суммировать баллы локальной болезненности, полученные при пальпации каждой отдельной мышцы и рассчитанные с помощью вербальной шкалы от 0 до 3 баллов. Клиническая практика подтвердила надежность и воспроизводимость пальпаторного метода с надавливанием на мышцы. Так как пальпометры не всегда доступны, метод мануальной пальпации можно рекомендовать как наиболее простой и надежный для использования во время традиционного клинического обследования. Результаты пальпации необходимо учитывать при выборе стратегии лечения, а также использовать в разъяснительной беседе с пациентом.

Частая эпизодическая головная боль напряжения определяется как частые эпизоды головной боли продолжительностью от нескольких минут до нескольких суток. Боль обычно двусторонняя, сжимающего или давящего характера, легкой или умеренной интенсивности, не усиливается при обычной физической нагрузке; боль не сопровождается тошнотой, однако может отмечаться фотофобия или фонофобия.

Диагностические критерии частой эпизодической ГБН

Частая ГБН нередко сочетается с мигренью без ауры. Наличие эпизодов ГБН у пациента с мигренью может быть выявлено с помощью дневника головной боли. Учитывая, что лечебные подходы при мигрени и ГБН существенно различаются, следует обучить пациентов отличать эти два типа головной боли и применять соответствующую для каждого типа тактику лечения, чтобы избежать лекарственного абузуса.

Диагностические критерии частой эпизодической головной боли напряжения, сочетающейся и не сочетающейся с напряжением перикраниальных мышц

Частая эпизодическая головная боль напряжения, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц

Частая эпизодическая головная боль напряжения, не сочетающаяся с напряжением (болезненностью) перикраниальных мышц

Хроническая головная боль напряжения представляет собой расстройство, происходящее из эпизодической ГБН и проявляющееся очень частыми или ежедневными эпизодами головной боли продолжительностью от нескольких минут до нескольких суток.

Диагностические критерии хронической головной боли напряжения

Включение в МКГБ-3 подтипа 1.5.1. Хроническая мигрень определяет необходимость дифференциальной диагностики хронической мигрени с 2.3. Хроническая ГБН. Оба подтипа предполагают наличие головной боли (отвечающей диагностическим критериям мигрени или ГБН соответственно) на протяжении по меньшей мере 15 дней в месяц. Теоретически пациент может иметь оба подтипа головной боли. У небольшого процента пациентов с частотой эпизодов головной боли 15 дней и более в месяц цефалгия отвечает как критериям 1.5.1. Хроническая мигрень, так и критериям 2.3. Хроническая ГБН. Это возможно в том случае, когда присутствуют только две из четырех характеристик боли; кроме того, боль сопровождается легкой тошнотой. В этих случаях для постановки точного диагноза врач должен опираться и на другие клинические признаки, не относящиеся к диагностическим критериям. Если из расспроса пациента не удается установить, сколько эпизодов головной боли соответствуют критериям хронической мигрени, а сколько хронической ГБН, следует предложить пациенту в течение определенного времени вести диагностический дневник головной боли, отмечая в нем клинические проявления каждого болевого эпизода.

Во многих случаях при ХГБН имеется лекарственный абузус, т.е. фактор злоупотребления лекарственными препаратами. Если головная боль отвечает критерию Б любого из подтипов 8.2. Головная боль при избыточном применении лекарственных препаратов (абузусной головной боли), следует использовать две кодировки: 2.4.3. Возможная хроническая ГБН и 8.2.7. Возможная абузусная головная боль. Если спустя 2 мес после отмены препарата, вызвавшего абузус, головная боль по-прежнему соответствует критериям хронической ГБН, диагноз 2.3. Возможная абузусная головная боль следует отвергнуть и кодировать у такого пациента диагноз 2.3. Хроническая ГБН. Если на фоне отмены препарата в течение этих 2 мес наступает улучшение и критерии перестают выполняться, следует отказаться от кодировки 2.3.4. Возможная хроническая ГБН и применить кодировку 8.2. Абузусная головная боль.

Так же как и эпизодические формы, хроническая ГБН подразделяется на подтипы в зависимости от наличия фактора напряжения перикраниальных мышц.

Диагностические критерии хронической головной боли напряжения, сочетающейся и не сочетающейся с напряжением перикраниальных мышц

Хроническая головная боль напряжения, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц

Хроническая ГБН, не сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц

Качественные характеристики собственно головной боли при эпизодических и хронических формах ГБН во многом схожи. Боль при ГБН, как правило, носит монотонный, персистирующий характер с колебаниями интенсивности в течение дня. Она часто описывается пациентами как чувство давления, напряжения или стягивания вокруг головы наподобие "каски" и гораздо реже предъявляется в виде собственно болевых ощущений. В некоторых случаях пациенты отмечают короткие эпизоды острых прокалывающих односторонних болей. Около ¼ больных с ГБН систематически отмечают эпизоды резкого усиления боли с появлением ощущений "пульсации в голове". Умеренная и низкая интенсивность боли при ГБН отмечается у 87-99% больных. Это в одинаковой мере относится как к ЭГБН, так и ХГБН. В целом в популяции лиц с ХГБН 16% больных отмечают боли низкой интенсивности, 78% - умеренной интенсивности и лишь 4% испытывают интенсивные головные боли. Боль, как правило, носит симметричный характер (у 90% больных). При этом преимущественная локализация боли при ГБН характеризуется высокой меж- и внутрииндивидуальной вариабельностью.

Нередко больные с ГБН связывают появление болевых эпизодов с перенесенным стрессом. Столь же часто отмечается возникновение эпизодов ГБН после физического и психического переутомления. Нерегулярное питание и нарушение режима сна и бодрствования так же, как при мигрени, являются характерными провоцирующими факторами, хотя такие факторы, как резкие запахи, дым, яркий свет и метеофакторы, редко выступают в роли провокаторов эпизодов ГБН. При хронической форме ГБН достаточно часто отмечается ее возникновение ночью или утром при пробуждении. Определение индивидуальных провоцирующих факторов тем не менее при ГБН представляется крайне трудным, поскольку большинство атак как при эпизодической, так и при хронической форме являются спонтанными.

Для анализа качественных характеристик любой формы первичной головной боли принципиальное значение имеют сопровождающие симптомы. ГБН, как и большинство первичных болей, не сопровождается локальными неврологическими симптомами. Тошнота и рвота в целом не характерны для больных ГБН. Однако около 18% больных с ГБН отмечают признаки анорексии во время эпизодов головной боли. Фонофобия и фотофобия могут отмечаться в некоторых случаях, хотя наличие обоих этих симптомов при ГБН не типичны. Умеренная фотофобия отмечается у 10% и фонофобия у 7% пациентов с ЭГБН. Примечательно, что нет влияния упомянутых выше симптомов на характеристики собственно боли при ГБН, что отличает этих пациентов от больных мигренью (Rasmussen B.K. и соавт., 1991).

В клиническом симптомообразовании как эпизодических, так и хронических форм ГБН важнейшую роль играет фактор мышечного напряжения - наиболее часто выявляемый клинический феномен. Пальпаторное исследование мышц скальпа и шеи - рутинная клиническая рекомендация при исследовании этих больных. Частота этого феномена и выраженность существенно увеличиваются при нарастании частоты эпизодов головной боли. Кроме того, выявление этого феномена возможно и при отсутствии боли. При хронических ГБН, в отличие от эпизодических, болевые пороги при механической и электрической стимуляции существенно снижены. Несмотря на эти нейрофизиологические находки, в клинической практике для диагностики ГБН они не нашли широкого применения. Для клинической верификации мышечного фактора при ГБН наибольшее значение имеет мануальная пальпация мышц шеи, скальпа и жевательных мышц.

Наиболее сложной с диагностической и терапевтической точек зрения является категория больных с хронической формой ГБН. Большинство пациентов с ХГБН имеют в анамнезе эпизодические приступы ГБН. Среди этих больных выше, чем при эпизодической форме, представленность смешанных головных болей (ГБН + мигрень). Эволюция эпизодической формы ГБН в хроническую, как правило, происходит постепенно в течение многих лет. Учащение приступов головной боли в большинстве случаев не имеет видимых причин и не связывается пациентами с перенесенными соматическими заболеваниями или жизненными событиями. Между тем, как и при других хронических заболеваниях, для ХГБН характерна высокая ассоциация с депрессией, тревогой и другими хроническими болевыми синдромами. Большинство пациентов с ХГБН с течением времени адаптируются к боли. Причиной обращений к специалистам бывают, как правило, изменение качественных характеристик или интенсивности боли или появление неврологических осложнений. Важная закономерность - бóльшая часть больных с ХГБН характеризуются высокой степенью устойчивости к различным видам применяемой терапии. При исходно высокой частоте головной боли (15 болевых эпизодов и более в месяц) отмечается и более высокий риск ее трансформации в ежедневную или практически ежедневную форму.

Клинические наблюдения показывают возможность сосуществования мигрени и ГБН у одного больного. В популяционных исследованиях показана более высокая представленность мигрени у больных с ГБН и ГБН у больных с мигренью, чем их распространенность в популяции (Rasmussen B.K., 1993). Это не кажется удивительным, учитывая столь высокую распространенность мигрени и особенно ГБН в популяции в целом. В таких случаях головные боли рассматриваются как смешанные. Кроме того, когда эпизодическая мигрень трансформируется в хроническую форму, наряду с количественными (увеличение частоты атак) происходят и качественные изменения - падает интенсивность мигрень-ассоциированных симптомов: тошноты, фото- и фонофобии. В этих случаях головная боль становится фенотипически не отличимой от ГБН. Это служит предпосылкой для обсуждения возможной общности биологических механизмов формирования этих наиболее распространенных форм первичных головных болей.

Несмотря на высокую распространенность и значительное дезадаптирующее влияние, изучению патофизиологии ГБН уделяется недостаточно внимания. Длительное время ГБН рассматривалась как преимущественно психогенное расстройство, однако исследования, проведенные в последние годы, подтвердили ее самостоятельную нейробиологическую природу. Предполагают, что в происхождении ГБН принимают участие как периферические, так и центральные ноцицептивные механизмы, основные из них - психические (психическое напряжение, острый или хронический эмоциональный стресс), снижение уровня болевых порогов, прежде всего активации ноцицепторов мышц и фасций, а также дефицит функционирования нисходящих антиноцицептивных систем на различных уровнях. Эти факторы рассматриваются как основные, приводящие к напряжению перикраниальных мышц и собственно головной боли.

Эмоциональный фактор - важнейший в происхождении ГБН. Для эпизодических ГБН причиной могут служить преходящие эмоциональные переживания, а в случаях, когда конфликтная или стрессовая ситуация затягивается надолго (более 2-3 нед), возникают условия, когда редкие эпизоды ГБН начинают повторяться все чаще и чаще, вплоть до появления ежедневных головных болей. Это классический вариант формирования хронической ГБН, когда редкие эпизоды головных болей превращаются в постоянные сжимающие боли вокруг головы, которые иногда перемежаются безболевыми промежутками, что сопровождается состоянием хронического эмоционального напряжения и дискомфорта и не позволяет человеку расслабиться. Так формируется замкнутый круг: хронический стресс - хроническая головная боль.

Другим важнейшим фактором, участвующим в формировании боли при ГБН, является феномен мышечного напряжения, которое приводит к формированию мышечно-тонического синдрома - болезненного напряжения мышц, оплетающих голову и шею. В качестве таких мышечных "провокаторов" может выступать позное напряжение, т.е. состояние, связанное с длительным или вынужденным, неудобным положением шеи или головы. Такое напряжение нередко возникает во время длительной работы за компьютером, за рулем автомобиля. Эмоциональный стресс является фактором, не только вызывающим, но и поддерживающим мышечное напряжение. Формируется последовательность определенных событий: стресс → мышечное напряжение → боль. В основе формирования мышечно-тонического синдрома лежит механизм порочного круга, когда повторяющееся напряжение мышцы, возникающее в ответ на эмоциональный стресс, приводит к рефлекторному напряжению и ише-мизации (нарушению кровообращения) мышцы, перевозбуждению спинальных нейронов, повышению чувствительности (сенситизации) болевых рецепторов мышцы, позным нарушениям и еще большему усилению боли. Болезненность и напряжение мышц нарастают по мере увеличения интенсивности и частоты эпизодов головной боли. Облигатные для пациентов с ГБН (особенно при хронической форме) эмоциональный стресс и психические нарушения (депрессия и тревога), в свою очередь, поддерживают мышечное напряжение, приводя к персистированию боли.

Шейный мышечно-тонический синдром приводит к тому, что наряду с головной болью большинство пациентов с ГБН жалуются на преходящие или постоянные болевые ощущения или чувство напряжения и дискомфорта в области затылка, задней поверхности шеи и надплечий (синдром "вешалки для пальто"), а также в мышцах лица, чаще жевательных и височных.

Механизмы формирования эпизодических и хронических ГБН принципиально различаются. Если ранее предполагалось, что различия клинического симптомообразования этих двух форм обусловлены приоритетной ролью периферических (преимущественно мышечных) факторов при ЭГБН и центральных при ХГБН, то к настоящему времени обсуждается значение всех уровней патофизиологических нарушений при обеих формах ГБН, участие которых крайне варьирует у различных субъектов. Однако несомненно, что у большинства пациентов с ХГБН имеют значение как периферические, так и центральные факторы (Bentsen L., 2000) (рис. 7).

В происхождении фактора мышечного напряжения при ГБН в целом может иметь значение периферическая сенситизация миофасциальных ноцицепторов как результат высвобождения в чувствительных терминалях провоспалительных пептидов. В патофизиологии боли при ХГБН особая роль отводится механизмам центральной сенситизации, что отличает ее от ЭГБН, при которой болевая перцепция в целом не отличается от нормы. Для ХГБН характерны более низкие болевые пороги при электрической и температурной стимуляции, и эта гиперчувствительность к стимуляции различной модальности (прессорная, температурная, электрическая) указывает на супраспинальный уровень нарушений болевой перцепции при ХГБН. Этот вывод подтверждают данные исследований стволовых рефлексов (экстероцептивная супрессия произвольной мышечной активности, мигательный рефлекс, тригеминоцервикальный рефлекс) и экспериментальные работы с моделированием головной боли у соответствующих больных введением нитроглицерина как донора оксида азота (NO). Анальгетический эффект ингибитора NO-синтазы на этих моделях подтверждает роль активации этой нейрохимической системы в механизмах центральной сенситизации. Эти данные свидетельствуют о наличии экспериментальных доказательств ведущей роли феномена сенситизации в происхождении боли при ХГБН, который формируется как на спинальном (задние рога), так и на супраспинальном уровне.

У преобладающего большинства пациентов диагноз ГБН ставится на основании анализа жалоб (характер и двусторонняя локализация боли, низкая или умеренная ее интенсивность, отсутствие или умеренная выраженность сопровождающих симптомов) и анамнеза заболевания (связь эпизодов головной боли с негативными эмоциями, хроническим стрессом, длительным позным перенапряжением). Тщательный расспрос позволяет выявить у большинства пациентов жалобы на повышенную тревожность, сниженный фон настроения, тоску, апатию или, наоборот, агрессивность и раздражительность, плохое качество ночного сна. Эти проявления - следствие тревожных и депрессивных расстройств, степень которых у пациентов с ГБН варьирует от легкой до тяжелой. Высокий уровень депрессии наиболее часто обнаруживается у пациентов с хронической ГБН - она поддерживает мышечное напряжение и болевой синдром, приводя к серьезной дезадаптации и снижению качества жизни. Дополнительный диагностический критерий ГБН - облегчение боли при психологическом расслаблении или переключении внимания. При осмотре, как и при использовании дополнительных электрофизиологических и нейровизуализационных методов обследования, органических неврологических нарушений у этих пациентов не обнаруживается. Единственная объективная находка у пациентов с ГБН - выявление напряжения и болезненности перикраниальных мышц.

Мышечно-тонический синдром может быть выявлен с помощью пальпаторного исследования перикраниальных мышц - важной части осмотра пациентов с ГБН, тем более что других неврологических проявлений у этих пациентов, как правило, не обнаруживается. Необходимо отметить, что у значительного количества пациентов с мигренью при осмотре также выявляются напряжение и болезненность перикраниальных мышц. Проводится пальпация следующих мышц: височные, жевательные, заднешейные, трапециевидные. Осуществляется пальпация точек в лицевых и перикраниальных мышцах, которая оценивается в соответствии с 4-балльной вербальной оценкой: 0 - нет боли; 1 - слабая боль; 2 - умеренная боль; 3 - сильная боль. Пальпацию следует проводить мелкими вращательными движениями II и III пальцами, а также при надавливании в области височных, жевательных, грудино-ключично-сосцевид-ных, трапециевидных мышц, а также мышц задней поверхности шеи и прикрепляющихся к сосцевидному отростку черепа сзади. Диагноз мышечно-тонического синдрома ставится при наличии выраженной болезненности вплоть до "симптома прыжка" в двух или более мышечных группах. Учитывая большую роль мышечно-тонического синдрома в патогенезе и хронизации ГБН, лечение мышечного напряжения должно быть одной из важнейших задач терапии ГБН.

В ряде случаев клиническая диагностика ГБН оказывается затруднительной ввиду наличия атипичных для ГБН симптомов. Например, у пациента в эпизодах типичной ГБН присутствует тошнота или фотоили фонофобия, либо головная боль усиливается при движениях головой. Для таких пациентов в МКГБ-3 существует рубрика 2.4. Возможная головная боль напряжения.

Диагностические критерии подтипов возможной головной боли напряжения

Возможная нечастая эпизодическая головная боль напряжения

Возможная частая эпизодическая ГБН

Возможная хроническая ГБН

Пациенты, отвечающие диагностическим критериям одного из перечисленных ниже подтипов, также могут отвечать диагностическим критериям 1.6. Возможная мигрень. В таких случаях для постановки окончательного диагноза следует использовать все другие возможные клинические признаки.

Поскольку для ГБН не существует специфических параклинических маркеров, этот диагноз является клиническим и устанавливается при наличии соответствующих критериев для отдельных форм.

Не менее важно соблюдение принципа негативной диагностики. Дифференциальный диагноз следует проводить прежде всего с симптоматическими головными болями.

Дифференциальный диагноз головной боли напряжения

Наиболее частые причины симптоматических головных болей

В случаях необходимости дифференциального диагноза с симптоматическими головными болями выбор диагностического алгоритма является индивидуальным и основывается на ведущих клинических проявлениях заболевания. Наиболее значимый повод подозревать симптоматический характер боли - паттерн качественной трансформации существующей головной боли: изменение интенсивности, прогрессирующий характер боли, появление общемозговых или очаговых неврологических симптомов. Вероятность наличия симптоматической головной боли резко увеличивается с возрастом. При этом следует иметь в виду возможность появления новой головной боли симптоматического характера у пациента с существующей ГБН, которая чрезвычайно распространена в популяции. В некоторых случаях должны рассматриваться возможности проведения дифференциального диагноза и с другими формами первичных головных болей: мигрени без ауры, новой ежедневной персистирующей головной боли.

Ведение пациента с ГБН предполагает не только купирование болевых эпизодов, но и многие другие аспекты, направленные на улучшение общего состояния пациента и его качества жизни в целом. Важнейший этап этого процесса - объяснить пациенту природу его заболевания, доброкачественный характер течения, что, учитывая значение эмоционально-личностных факторов, во многом предопределяет успех лечения.

Цели лечения головной боли напряжения

Выбор стратегии лечения пациента с ГБН следует начинать с тщательного анализа частоты эпизодов ГБН, их тяжести и многих других факторов, которые могут нести важную информацию, определяющую приоритеты терапии (табл. 12). С этой целью необходимо предложить пациенту вести дневник головной боли, где будут зафиксированы перечисленные показатели, а также частота использования простых и комбинированных анальгетиков и других средств, обладающих потенциальной способностью вызывать абузусные головные боли. Кроме того, в некоторых случаях возможно выявление специфических триггеров, исключение которых может способствовать существенному облегчению головных болей.

Основным принципом лечения всех больных с ГБН является сочетание двух направлений: купирование эпизода головной боли и профилактическая терапия (Peatfield R.C. и соавт., 2005). Первый подход применяют в купировании болевых эпизодов как при эпизодической, так и при хронической форме. Профилактическая терапия применяется в большей степени у пациентов с хроническими ГБН. Пациентам с ЭГБН, у которых в клинической картине доминирует фактор напряжения перикраниальных мышц, лечение следует начинать с применения физиотерапевтических методов, массажа и методов локальной терапии (блокады с анестетиками). При наличии эмоционально-личностных расстройств, тревоги ведущее место должны занимать методы поведенческой терапии, релаксационный тренинг, а также биологическая обратная связь. Для облегчения собственно болевых ощущений предпочтительно использовать НПВС, частота приема которых должна контролироваться из-за риска формирования абузуса. У пациентов с сочетанием ГБН и мигрени, что нередко встречается в клинической практике, возможно применение триптанов. Однако в этих случаях следует научить пациента различать эпизоды ГБН и приступы мигрени, при которых и целесообразно применять триптаны.

Примечание: ++++ - доказана эффективность по данным метаанализа РКИ; +++ - доказана эффективность в нескольких РКИ; ++ - показана эффективность в нескольких неконтролируемых исследованиях; + - показана эффективность в единичных неконтролируемых исследованиях; - - показано отсутствие эффективности.

Выбор препарата для купирования острого эпизода ГБН определяется прежде всего интенсивностью боли и в редких случаях требуется использование вспомогательных средств (противорвотных, десенсибилизирующих и др.). Иерархическая классификация средств неотложной терапии предполагает использование при низкоинтенсивных эпизодических приступах ГБН аспирина или ацетаминофена, которые оба демонстрируют дозозависимый и превосходящий плацебо-эффект (табл. 13). При более интенсивных болевых проявлениях рекомендуется использовать возможные терапевтические модификации. Пример стратифицированного подхода к купированию ГБН представлен на рис. 8.

Для купирования субъективных болевых проявлений оптимально использование НПВС. Высокая эффективность и безопасность, существование в безрецептурной форме делают этот класс препаратов наиболее востребованным. Известно, что лишь 5% НПВС назначается врачами, в преобладающем большинстве случаев используются безрецептурные лекарственные формы. Благодаря изученным анальгетическим, противовоспалительным, жаропонижающим и антитром-ботическим механизмам действия различные представители НПВС нашли широкое практическое применение.

Профилактическое лечение назначается в основном пациентам с хронической ГБН. Оно должно быть комплексным и включать фармакологические и нефармакологические методы. Фармакологические терапевтические подходы, использующиеся при лечении хронической ГБН, включают несколько классов фармакологических средств (табл. 14).

Антидепрессанты - старый класс препаратов для лечения ГБН, используются с 1964 г. Проведено несколько плацебо-контролируемых исследований, показывающих эффективность амитриптилина в дозе 75 мг/сут в снижении частоты и длительности эпизодов ГБН. Наряду с этим в нескольких плацебо-контролируемых исследованиях показана эффективность и других антидепрессантов (кломипрамин 75-150 мг/сут, мапротилин 75 мг/сут, миансерин 30-60 мг/сут). В нескольких неконтролируемых исследованиях получена некоторая эффективность пароксетина (20-30 мг/сут) и флювоксамина (50-100 мг/сут). В целом СИОЗС применяют для профилактической терапии хронической ГБН в тех случаях, когда пациенту противопоказано применение ТЦА или миртазапина (Peatfield R.C. и соавт., 2006).

При наличии выраженного напряжения перикраниальных мышц терапия ГБН должна включать миорелаксанты. Один из наиболее эффективных представителей этого класса - сирдалуд (2-8 мг/сут), который обладает как миорелаксирующим, так и обезболивающим эффектом у пациентов с ГБН.

В качестве альтернативной терапии может использоваться ботулотоксин типа А, особенно у пациентов с рефрактерной ГБН, устойчивой к антидепрессантам. Наряду с этим пациентам с частой эпизодической и хронической ГБН существенные преимущества могут принести такие методы, как психотерапия, релаксационный тренинг и биологическая обратная связь (International Headache Society Committee on Clinical Trials. Guidelines for trials of drug treatments in tension-type headache. Cephalalgia, 2005).

Понятие "тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии" (ТВЦ) объединяет несколько первичных форм, характеризующихся сочетанием головной боли с типичными чертами краниальных парасимпатических невралгий. Эта группа цефалгий отличается односторонними головными болями короткой продолжительности, которые сопровождаются ипсилатеральными вегетативными проявлениями. К тригеминальным автономным цефалгиям относят пучковую (кластерную) головную боль, пароксизмальную гемикранию и кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС) (Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT).

Классификация тригеминальных вегетативных цефалгий (МКГБ-3, 2013)

Все эти цефалгии относят к достаточно редким синдромам, за исключением кластерной головной боли, которая встречается несколько чаще других форм ТВЦ. С этим связана проблема их выявления в клинической практике. Существуют некоторые клинические признаки (табл. 15), которые позволяют разграничивать ТВЦ от других форм первичных головных болей, таких как мигрень и головная боль напряжения. К этим признакам относятся необычно высокая интенсивность головной боли и определенный набор сопровождающих симптомов, проявляющихся как активацией парасимпатической системы (слезотечение, инъецированность конъюнктивы, заложенность носа и ринорея), так и дисфункцией симпатической нервной системы (миоз, птоз, парциальный синдром Горнера). Основной признак, который позволяет разграничивать формы ТВЦ друг от друга, - длительность атак головной боли. Приступы синдрома КОНКС имеют самую короткую продолжительность (5-240 с), атаки хронической пароксизмальной гемикрании длятся 2-30 мин, а атаки кластерной головной боли - 15-180 мин. Кардинальный признак, объединяющий эти синдромы в единую группу, - связь головной боли с вегетативными проявлениями.

Примечание: + - наличие признака; - - отсутствие признака; +\- - описано как наличие, так и отсутствие признака.

Пучковая (кластерная) головная боль (ПГБ) в соответствии с МКГБ-3 относится к группе тригеминальных вегетативных цефалгий и является одной из форм первичных головных болей. Пучковую головную боль ранее обозначали различными терминами: пучковая мигрень, гистаминная цефалгия, синдром Хортона, мигренозная невралгия Харриса, цилиарная невралгия, эритромелалгия головы, эритропрозопалгия Бинга, невралгоподобная гемикрания и др.

Кластерная головная боль - достаточно редкое заболевание. Специальные эпидемиологические исследования показывают, что ее распространенность составляет от 56 до 200 случаев на 100 000 населения. При этом в 2,3-4,1% случаев заболевание носит семейный характер.

ПГБ характеризуется приступами очень интенсивной, строго односторонней боли орбитальной, супраорбитальной, височной или смешанной локализации, продолжительностью 15-180 мин, которые возникают с частотой от 1 раза в 2 дня до 8 раз в сутки. Приступы на стороне боли сопровождаются одним или более из следующих симптомов: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, миоз, птоз, отечность век. У большинства пациентов во время приступа отмечаются двигательное беспокойство и ажитация.

Диагностические критерии пучковой (кластерной) головной боли

В крупном популяционном исследовании большой выборки с длительным периодом наблюдения было показано, что у 27% пациентов развивается лишь один эпизод кластерной головной боли (Manzoni G.C. и соавт., 1991). К этим пациентам также применима кодировка 3.1. Пучковая головная боль.

У некоторых пациентов было описано сочетание 3.1. Пучковая головная боль и 13.1. Тригеминальная невралгия. В этих случаях при постановке диагноза следует использовать обе кодировки. Терапевтические подходы у таких пациентов должны включать лечение обоих заболеваний. Комбинация вышеуказанных состояний у одного пациента обозначается как Пучковая головная боль, сочетающаяся с тригеминальной невралгией (кластертик синдром).

Кластерная головная боль встречается в двух основных формах: эпизодической и хронической. Эпизодическая форма кластерной головной боли - наиболее распространенная и составляет примерно 80-90% всех случаев заболевания. Ее течение характеризуется болевыми периодами (кластерами) и ремиссиями. В период кластера у пациента возникает несколько приступов в день практически ежедневно (свободные от головной боли дни также могут отмечаться в период кластера). Болевые периоды могут длиться от 7 дней до 1 года и перемежаются свободными от боли периодами (ремиссиями), продолжительностью 1 мес и более. Между кластерными периодами пациент обычно полностью здоров, хотя в некоторых случаях в период ремиссии отмечаются отдельные приступы типичной ПГБ. Симптоматология эпизодической и хронической форм кластерной головной боли практически идентична.

Кластерный период обычно продолжается от 2 нед до 3 мес.

Хроническая ПГБ протекает в виде приступов кластерной цефал-гии, возникающих на протяжении более 1 года без ремиссий или с ремиссиями, продолжительность которых менее 1 мес.

Диагностические критерии хронической пучковой головной боли

Хроническая ПГБ может возникать de novo (ранее использовался термин "первичная пучковая головная боль") или происходить из эпизодической формы (ранее использовался термин "вторичная пучковая головная боль"). У некоторых пациентов может отмечаться переход хронической формы в эпизодическую.

Приступы обычно возникают сериями (пучками), продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. Болевые периоды сменяются ремиссиями, продолжительность которых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. У 10-15% пациентов отмечается хроническое течение без ремиссий.

Во время кластерного периода (болевого пучка), а также при хронической форме приступы возникают регулярно и могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Наиболее интенсивная боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной области или в нескольких из этих областей, однако может распространяться и на другие зоны головы. Во время болевого пучка боль, как правило, возникает с одной и той же стороны. В некоторых приступах боль может становиться непереносимой, так что пациенты, не находя себе покоя, постоянно пребывают в состоянии двигательного возбуждения.

Средний возраст начала заболевания 28 лет. Хотя возраст дебюта варьирует, однако в преобладающем большинстве случаев заболевание начинается на втором-третьем десятилетии жизни. Только в 17,7% случаев кластерная головная боль дебютирует до 18 лет. У преобладающего большинства пациентов возникновению болевого периода предшествуют неболевые проявления, которые могут наблюдаться от нескольких минут до нескольких недель. Эти симптомы могут включать сонливость, подъем настроения, раздражительность, парестезии, тошноту и другие трудно определяемые расстройства. Пациенты также могут испытывать разнообразные ощущения в области последующего развития боли, включая повышенную чувствительность, прострелы, давление, зуд или пульсацию.

В приступе ПГБ в большинстве случаев собственно болевые ощущения начинаются в ретроорбитальной, супраорбитальной или височной области и в последующем могут иррадиировать в лобную область, верхнюю или нижнюю челюсть, нос, ухо, половину головы, а в некоторых случаях в ипсилатеральную половину шеи и плечо. У многих пациентов приступы кластерной головной боли возникают строго с одной стороны. Однако примерно у 14% пациентов сторона головной боли меняется в пределах одного болевого пучка, а у 18% - в разных болевых пучках. Во время болевого приступа пациент ощущает повышенную чувствительность к тактильному воздействию на стороне головной боли.

Приступ часто начинается как неопределенный дискомфорт и быстро нарастает до мучительной боли, достигая максимальной интенсивности в пределах 9-10 минут у 86% пациентов. ПГБ наиболее часто описывается как самая сильная среди первичных головных болей. Известны случаи суицидов во время приступов кластерной боли, поэтому ее иногда называют суицидальной головной болью. Качественно боль обычно носит постоянный характер и определяется пациентами как сверлящая, давящая или жгучая, особенно когда она достигает своего пика. Временами пациенты отмечают ощущение "горячей кочерги" в глазу или чрезвычайно сильного давления в глазу или за глазом. Около 30% пациентов описывают боль как биение или пульсацию. В некоторых случаях боль носит неспецифический характер и не поддается описанию, а в других - носит смешанный характер (пульсирующая и невралгическая). Внезапные уколы интенсивной боли длительностью 1-2 с также могут ощущаться в симптоматической области во время атаки.

Тяжесть атак обычно увеличивается (вместе с нарастанием частоты) в первые несколько дней или недель и наиболее тяжелыми приступы становятся в средней фазе кластерного периода. У некоторых пациентов легкий дискомфорт или разлитая боль персистируют между атаками постоянно.

Во время атак ПГБ пациенты могут испытывать локальные или системные проявления вегетативной активации до степени, соразмерной с тяжестью боли (табл. 16). Среди локальных вегетативных симптомов наиболее частое - слезотечение, которое возникает у 82- 91% пациентов, после чего следует ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы, которое наблюдается в 58-84% случаев. Парциальный синдром Горнера с легким ипсилатеральным птозом или миозом и/или отеком века часто наблюдается во время атак (в 57-69% случаев) и может персистировать между атаками в поздних стадиях заболевания. Заложенность носа или ринорея ощущаются большинством (68-76%) пациентов во время атак ипсилатеральной головной боли, но иногда они могут быть двусторонними и персистировать между приступами в поздних стадиях заболевания. Заложенность носа в некоторых случаях предшествует началу головной боли, сменяясь затем ринореей. В тяжелых приступах на стороне головной боли в области лба наблюдается усиленное потоотделение, хотя этот симптом отмечается у небольшого количества пациентов, и лишь в единичных случаях отмечается генерализованное потоотделение. Кардиоваскулярные нарушения, сопровождающие атаки кластерной боли, включают усиленное сердцебиение в начале приступа, брадикардию и нарушение ритма в конце атаки. Может наблюдаться увеличение как систолического, так и диастолического артериального давления. Гастроинтестинальные симптомы не типичны для приступа кластерной боли.

Примерно в 3% случаев приступы не отвечают критериям ПГБ из-за полного отсутствия вегетативных симптомов. Примечательно, что эти случаи относятся к легким проявлениям кластерной головной боли.

Атаки в типичных случаях длятся от 15 мин до 3 ч. В начале кластерного периода отмечаются относительно короткие приступы, которые становятся более продолжительными к его концу. При этом тяжесть дневных и ночных приступов примерно одинакова. В среднем пациенты отмечают один или два приступа в течение 24 ч.

Весьма характерно поведение пациентов в приступе кластерной боли. Обычно пациенты стараются уединиться во время болевой атаки. Они возбуждены, ажитированы и испытывают потребность двигаться в попытке найти положение, облегчающее боль.

Периодичность - выдающееся свойство ПГБ. Эпизодическая пучковая головная боль, как правило, проявляется четкой суточной и сезонной периодичностью. Циркадианная периодичность проявляется в том, что примерно половина атак начинается с 4 до 10 ч утра. Часто ПГБ развивается в пределах 90 мин после засыпания, что указывает на взаимоотношения ее патогенеза с REM-фазой сна. Ночные атаки весьма часто возникают в периоды десатурации кислорода, совпадая с обструктивными апноэ в фазе REM-сна. От 31 до 80% больных с кластерной головной болью имеют синдром обструктивных апноэ, объективируемый при полисомнографии.

Отмечается и годовая периодичность пучковых периодов. Атаки ПГБ группируются в серии (пучки) обычно длительностью от нескольких недель до месяцев, возникая 1-2 раза в год. Хотя большинство пациентов испытывает один кластерный период в год, у 27% возникает всего один период в жизни, и крайне редко бывают длительные периоды ремиссий продолжительностью до 25 лет. Обычно ремиссии длятся от 6 мес до 2 лет. Периодичность ремиссий чаще постоянная, однако у некоторых пациентов наблюдается их вариабельность. Отмечены закономерность возникновения ремиссии у женщин с кластерной головной болью во время беременности и рецидив заболевания после родоразре-шения. Некоторые исследователи отмечают сезонную вариабельность кластерных периодов с большей представленностью в феврале и июне и с меньшей - в августе и ноябре, т.е. четкую связь с минимальной и максимальной продолжительностью светового дня (рис. 9).

Еще одна важная закономерность пучковой головной боли - возможность провокации ее определенными факторами. Употребление алкоголя в кластерный период (но не в период ремиссии) типично провоцирует приступ. При этом отмечен и противоположный эффект, например при хронической ПГБ прием небольших доз алкоголя уменьшает длительность кластерного периода у некоторых пациентов. Интересно, что препараты, эффективные для лечения кластерной головной боли не могут предотвратить атаки, индуцированные приемом алкоголя.

Среди провоцирующих факторов кластерных периодов отмечены некоторые лекарства, такие как гистамин, применяемый внутривенно или подкожно, и сублингвальный нитроглицерин. Также отмечено определенное влияние физического напряжения или любых усилий, имитирующих пробу Вальсальвы. У ряда пациентов замечена четкая провокация приступов при просмотре телевизора.

Имеются некоторые клинические наблюдения, отмечающие, что определенные факторы могут облегчать ПГБ. Например, давление на поверхностную височную артерию со стороны боли может уменьшать головную боль. В некоторых случаях пальцевое давление на область общей сонной артерии может оказывать схожее действие. Примечательно, но у некоторых пациентов отмечается значительное облегчение боли во время активной физической деятельности. Отмечено, что у пациентов с кластерной головной болью чаще, чем в популяции, встречаются обструктивные сонные апноэ, и лечение продолжительным положительным давлением кислорода может купировать атаки у некоторых пациентов.

Тошнота во время тяжелых приступов ощущается примерно у 50% пациентов в сочетании с фотофобией в 56% и фонофобией в 43% случаев, хотя рвота отмечается только у 23% больных. Некоторые пациенты отмечают увеличение слюноотделения или диарею во время приступов (Schurks М., 2006). В некоторых описаниях упоминаются такие симптомы, как системное головокружение и легкая атаксия, а в редких случаях описаны сопровождающие симптомы, более типичные для мигрени. Симптомы ауры перед кластерной головной болью крайне редки, хотя, по некоторым описаниям, достигают 14% случаев и проявляются зрительными, моторными или сенсорными симптомами, вслед за которыми развивается головная боль.

Иногда ПГБ у пациентов может сосуществовать с тригеминальной невралгией (кластер-тик синдром). Эти пациенты обычно испытывают два типа боли одновременно в различных атаках, или один тип может предшествовать другому с интервалом до 2 лет. В редких случаях описывается системное головокружение как доминирующий сопровождающий симптом во время приступов кластерной боли. Кластер-вертиго синдром некоторыми авторами рассматривается как самостоятельный подтип. Обсуждаются общие факторы патофизиологии между кластерной головной болью и вертиго, поскольку атаки могут возникать в одном пучке, имеют схожую длительность, преимущественную распространенность среди мужчин определенного возраста. Однако эти фенотипические особенности недостаточны для выделения этого феномена в самостоятельный синдром, поэтому чаще для обозначения этих состояний используют различные термины.

Семейный анамнез кластерной головной боли отмечается весьма редко, примерно у 3-5% пациентов. При этом семейный анамнез мигрени прослеживается у 26% пациентов с пучковой головной болью. Примечательно, что у женщин чаще описываются такие редкие семейные случаи, а у мужчин наблюдаются почти исключительно спорадические случаи заболевания.

Многие авторы обращают внимание на характерный внешний вид пациентов с ПГБ. Очень часто это мужчины атлетического телосложения с поперечными складками на лбу, телеэктазиями. Одновременно они амбициозны по характеру, склонны к спорам, внешне агрессивны, но внутренне беспомощны, робки, нерешительны ("внешность льва, а сердце мыши").

Диагностика ПГБ осуществляется клинически. Дополнительное обследование пациента требуется при отсутствии типичных черт заболевания или наличии настораживающих неврологических или соматических симптомов.

Показания для обследования пациента с пучковой головной болью

Заболевание в целом имеет благоприятный прогноз. Хотя у большинства пациентов естественное течение болезни остается неизменным, со временем может отмечаться тенденция к более продолжительным ремиссиям. У небольшой части пациентов отмечается хронификация заболевания, а в других случаях, наоборот, возникает спонтанная трансформация хронической кластерной головной боли в эпизодическую форму.

Патогенез ПГБ до конца не известен. Строгая односторонняя локализация боли в области глаза предполагает, что основным патофизиологическим звеном, реализующим боль при этой форме, является тригемино-васкулярная система. Выдающиеся свойства ПГБ - периодичность и облигатность вовлечения вегетативных функций. Учитывая ведущую роль гипоталамической области в регуляции циркадных функций и деятельности вегетативной нервной системы, было высказано предположение о ее роли в патофизиологии этой формы головной боли. С помощью функциональных методов нейровизуализации (ПЭТ и МРТ-морфометрии) показано, что во время спонтанных приступов ПГБ имеется активация в области серого вещества задней гипоталамической области (Sprenger Т. и соавт., 2004). Получены схожие изменения и при индуцированных нитроглицерином приступах. Примечательно, что эта активация не наблюдалась во время кластерного периода между атаками, так же как и во время ремиссии. Не выявляется этот феномен и в приступах мигрени. В одном исследовании подобные изменения зафиксированы и у пациента в приступе SUNCT (Cohen A.S. и соавт., 2004), что позволяет расценивать феномен активации области заднего гипоталамуса как специфическое свойство ПГБ или тригеминальных автономных цефалгий в целом. Применяемая в последние годы глубокая стимуляция задней гипоталамической области ипсилатерально головной боли демонстрирует высокую эффективность как метод лечения резистентных форм хронической ПГБ. Между тем природа и причина этих изменений гипоталамической области, так же как строгая односторонность боли и существенное доминирование заболевания у мужчин остаются непонятными.

Существует два основных подхода к лечению ПГБ: купирование атаки кластерной боли симптоматическими средствами и профилактическое лечение (табл. 17). Во время болевого пучка пациенты должны избегать возможных провокаторов атак: не принимать алкоголь и вазодилататоры, такие как нитроглицерин и некоторые антигипертензивные средства, соблюдать режим сна и бодрствования. Следует учитывать, что спонтанный регресс кластерной боли может вызывать определенные трудности в оценке эффективности терапии.

Атаки ПГБ чрезвычайно короткие, и боль достигает максимальной выраженности в течение 5-10 мин, в связи с чем пероральный прием лекарственных средств не является оптимальным. У большинства пациентов средство первой линии - суматриптан в виде подкожных инъекций как наиболее быстродействующее и эффективное. Таким же эффектом обладает и интраназальная форма препарата. По этой причине предпочтительно и интраназальное применение лидокаина (в виде спрея, назальных капель), хотя его обезболивающий эффект уступает таковому при применении триптанов. Учитывая высокую частоту приступов и возможных побочных эффектов при использовании триптанов, следует соблюдать осторожность (не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов).

Стандартная рекомендация для купирования кластерной боли - вдыхание 100%-ного кислорода. Ингаляции кислорода не вызывают побочных эффектов и, в отличие от триптанов и эрготамина, не противопоказаны пациентам с кардиоваскулярными заболеваниями и заболеваниями периферических сосудов, легких печени и почек. У пациентов детского и пожилого возраста, а также у женщин во время беременности вдыхание 100%-ного кислорода - метод выбора при купировании атак ПГБ. У пациентов с ночными приступами и/или короткими и умеренно выраженными болевыми пучками возможно применение эрготамина (Mataru M.S. и соавт., 2003).

Цель профилактического лечения ПГБ - не столько полное прекращение приступов, сколько снижение их частоты, уменьшение длительности болевого пучка и поддержание ремиссии на более длительный период времени. Большинство существующих рекомендаций по применению тех или иных препаратов основаны на клиническом опыте, поскольку специальных рандомизированных контролируемых исследований их эффективности крайне мало. Профилактическое лечение обычно назначается пациентам с высокой частотой приступов (более 2 в сутки) или при непереносимых побочных эффектах средств купирования боли.

При эпизодической форме и относительно легком течении ПГБ хорошим эффектом обладают карбонат лития и верапамил; при необходимости возможно сочетание этих препаратов. Верапамил - препарат выбора в этих случаях. Наиболее часто используют дозы от 240 до 360 мг дважды в день, крайне редко применяют более высокие дозы. Обычно начинают с дозы 240 мг/день, увеличивая на 80-120 мг в неделю. При этом необходима предварительная регистрация ЭКГ и после каждого увеличения дозы, поскольку важно учитывать влияние верапамила на сердечную проводимость.

Препараты второй линии - кортикостероиды и карбонат лития, которые могут вызвать снижение частоты и тяжести атак, а также ремиссию. Кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) являются быстродействующими превентивными агентами при ПГБ. В пероральной форме преднизолон назначается в максимальной суточной дозе 60 мг один раз в день в течение 5-10 дней с постепенным снижением дозы по 5-10 мг каждые 3 дня. Карбонат лития обычно применяют в дозе 600-1200 мг/день, начиная с 300 мг/день, добавляя по 300 мг до полного прекращения головных болей. При хронической форме ПГБ литий назначают в течение 6-12 мес до появления признаков трансформации хронической формы головной боли в эпизодическую. При более тяжелом течении (5 приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка - более 2 мес) показано применение антиконвульсантов (Mataru M.S. и соавт., 2003).

Препараты третьей линии - антагонисты серотонина (метисергид, пезотифен), вальпроевая кислота и габапентин. Есть единичные исследования, показывающие эффективность при ПГБ соматостатина, оланзапина и сульфата магния.

Учитывая периодичность ПГБ, роль гипоталамуса в ее патогенезе, а также снижение концентрации плазменного мелатонина, которое характерно для этих пациентов, особенно в период болевого пучка, в последнее время предполагают возможный профилактический эффект мелатонина. В одном двойном слепом исследовании было показано, что применение мелатонина в дозе 10 мг в течение 2 нед резко снижало количество приступов и потребляемых анальгетиков, одновременно наблюдалось достоверно большее по сравнению с плацебо количество больных с полным прекращением болевого пучка (Leone М. и соавт., 1996). Мелатонин также может применяться как средство дополнительной терапии ПГБ.

При строгой односторонности ПГБ и полной ее резистентности к традиционным методам консервативной терапии, а также при тяжелых хронических формах могут применяться хирургические методы лечения. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентных форм применяют методы нейростимуляции (глубокая стимуляция задней гипоталамической области, стимуляция большого затылочного и блуждающего нервов) (Leone М. и соавт., 2004). По данным отдельных исследований, проведенных в Европе, продолжительность ремиссии после нейростимуляции гипотала-мической области достигает 9 мес. Учитывая инвазивный характер перечисленных вмешательств и вероятность осложнений, необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время формулировка критериев отбора пациентов с ПГБ для нейро-стимуляции находится в стадии разработки.

Пароксизмальная гемикрания (ПГ) - относительно редкое заболевание. Ее точная распространенность изучена недостаточно, хотя, по данным отдельных исследований, она составляет примерно 1-3% в популяции. Например, в популяции 100 000 населения распространенность ПГ колеблется от 56 до 380 случаев (Goadsby P.J. и соавт., 1997). ПГ традиционно рассматривается почти исключительно как женское заболевание. В отдельных публикациях соотношение мужчины : женщины составляет примерно 2,36-7 : 1. Заболевание может дебютировать в любом возрасте, но чаще первые приступы ПГ возникают у лиц на втором-третьем десятилетии жизни. Семейной предрасположенности к ПГ не описано. Самостоятельность ПГ как нозологической формы связана с особенностью полного купирования боли при применении индометацина.

ПГ проявляется приступами с характеристиками боли и сопутствующими симптомами, аналогичными таковым при ПГБ. Отличительные признаки - кратковременность атак и их более высокая частота. ПГ чаще встречается у взрослых, однако описаны и детские случаи. Специфический признак этой формы цефалгии - высокая эффективность индометацина. Эта закономерность весьма характерна для ПГ, и ее патогномоничное значение рассматривается как дифференциально-диагностический признак ПГ и входит в современные критерии ее диагностики.

Диагностические критерии пароксизмальной гемикрании

В 1-м издании МКГБ все пароксизмальные гемикрании были отнесены в группу хронической пароксизмальной гемикрании. После того как клинические наблюдения подтвердили возможность эпизодического течения, было принято решение по аналогии с делением пучковой головной боли рассматривать эпизодическую форму пароксизмальной гемикрании отдельно.

Так же как и при ПГБ, различают эпизодическую форму продолжительностью от 7 дней до 1 года (с ремиссиями от 1 мес и более) и хроническую форму ПГ, при которой приступы повторяются в течение более 1 года без ремиссий или с ремиссиями менее 1 мес.

Диагностические критерии эпизодической и хронической пароксизмальной гемикрании

Эпизодическая пароксизмальная гемикрания (ЭПГ)

Хроническая пароксизмальная гемикрания (ХПГ)

Известны случаи ПГ, сочетающейся с тригеминальной невралгией [синдром, называемый "пароксизмальная гемикрания-тик синдром" или "пароксизмальная гемикрания", сочетающаяся с тригеминаль-ной невралгией (ПГ-тик синдром)]. Если головные боли у пациента отвечают как критериям 3.2. Пароксизмальная гемикрания, так и критериям 13.1. Тригеминальная невралгия, для постановки диагноза следует использовать обе кодировки. В этих случаях терапевтические подходы должны предполагать лечение обоих заболеваний. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе такого клинического сочетания, пока не изучены.

У пациентов с ПГ приступы головной боли носят односторонний характер, они короткие по длительности, тяжелые и сопровождаются автономными симптомами. Приступы рецидивируют по несколько раз в день. Боль наиболее часто локализуется в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва, но она может иметь и экстратриге-минальное распределение. В типичных случаях боль возникает в области глаза, виска, верхней челюсти и лобной области. Существенно реже боль локализуется в области шеи, плеча, за глазницей и в затылочной зоне. Качественно боль обычно носит царапающий или пульсирующий характер, но иногда описывается как стреляющая, давящая, жгучая. Боль имеет мгновенное начало и конец. Обычно около 50% пациентов предпочитает сидеть неподвижно или лежать в постели во время атак. Нередко возникают сопровождающие симптомы: фотофобия (21%), тошнота (14%) и рвота (2%) (Goadsby P.J. и соавт., 1997).

Во время болевых приступов ПГ характерно возникновение вегетативных симптомов на стороне головной боли. Наиболее частые из них - слезотечение и заложенность носа, также могут наблюдаться инъецированность конъюнктивы, ринорея, повышенное потоотделение лба или лица, отечность век, птоз и миоз. В некоторых случаях автономные симптомы возникают билатерально.

Головная боль типично длится 10-30 мин (от 2 до 120 мин). Частота приступов колеблется от 1 до 40 в день. Атаки могут возникать в любое время суток, в том числе и ночью, что более типично для ПГБ. Большинство атак возникает спонтанно, но около 10% пациентов отмечают провокацию приступов движениями головой и 7% - алкоголем.

Как и ПГБ, ПГ может протекать в хронической или эпизодической форме. При этом хроническая форма ПГ более распространена, чем эпизодическая, она встречается у 80% пациентов. Примерно 20% пациентов отмечают интервалы, свободные от головной боли между сериями атак (эпизодическая форма ПГ). Длительность фазы головной боли при эпизодической форме ПГ колеблется от 2 нед до 4,5 мес. Ремиссии эпизодической ПГ колеблются от 1 мес до 3 лет. Эпизодическая форма с течением времени может трансформироваться в хроническую форму, и наоборот.

ПГ может сочетаться с другими первичными головными болями, включая тригеминальную невралгию (пароксизмальная гемикрания-тик), ПГБ, мигрень, первичную колющую и первичную кашлевую головную боль. Несмотря на то что ПГ рассматривается как первичная головная боль, в литературе существует множество описаний вторичного характера ПГ, что предполагает расширение показаний для нейровизуализации даже в тех случаях, когда клиническая картина заболевания полностью соответствует клиническим критериям и имеется полный эффект индометацина.

Основные причины вторичной пароксизмальной гемикрании

Патофизиологические механизмы ПГ не изучены. Односторонний характер и высокая интенсивность боли, а также облигатность вегетативных проявлений предполагают наличие общих с другими ТВЦ патофизиологических механизмов. Абсолютный эффект индометацина, характерный именно для ПГ, между тем указывает на то, что она имеет самостоятельный патогенез. Механизм полного эффекта индометацина и причина, по которой эквипотенциальные ингибиторы циклооксигеназы не обладают таким эффектом, остается непонятной. Кроме того, другие представители НПВС с более высоким потенциальным антипростагландиновым действием имеют несопоставимо меньший эффект при ПГ или не эффективны вовсе. Индометацин обладает способностью блокировать эффекты нейрогенного воспаления, снижать церебральный кровоток, но его эффект на пептид-индуцированную вазодилатацию изолированных офтальмических артерий не отличается от других НПВС. Возможно, индометацин влияет на сосуды посредством другого, не связанного с простагландином механизма. При этом эффекты индометацина скорее носят симптоматический, а не лечебный характер, поскольку симптомы возвращаются после прерывания лечения.

Лечение ПГ в основном профилактическое, поскольку атаки носят очень кратковременный характер. Специфическая для ПГ терапия - применение индометацина внутрь или ректально в дозе не менее 150 мг/сут или не менее 100 мг в виде инъекций в период обострения заболевания. Для поддерживающей терапии нередко эффективны и меньшие дозы (Mataru M.S. и соавт., 2003). Примерно у 1% пациентов развиваются побочные эффекты, среди которых наиболее частые - диспепсия и пептическая язва с возможным развитием кровотечения. Поэтому при длительном применении индо-метацина пациентам назначают антациды, блокаторы Н₂ -рецепторов и ингибиторы протонной помпы. Тошнота, рвота, головокружение и пурпура также могут возникать при приеме индометацина. При необходимости повышения дозы индометацина, например до 300 мг в день, предпочтительно использование препарата в форме суппозиториев.

Другие средства, например верапамил и ацетилсалициловая кислота, дают лишь парциальный эффект, особенно на развернутых стадиях ПГ. В некоторых случаях описывается положительный эффект целекоксиба и рофекоксиба при ПГ. В отличие от ПГБ, при ПГ суматриптан и вдыхание кислорода не эффективны, так же как не эффективны литий, карбамазепин и другие антиконвульсанты. Не отмечены результаты при применении анестезирующих блокад большого и малого затылочного нервов, супраорбитального нерва, а также хирургических вмешательств.

Кратковременные невралгические приступы головной боли представляют самостоятельный раздел, относящийся к ТВЦ. Наиболее частой разновидностью являются кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС). КОНКС были впервые описаны относительно недавно, в 1978 г. Истинная распространенность этого синдрома не изучена, однако малое количество опубликованных случаев предполагает редкость этого синдрома в популяции. Первичные КОНКС несколько чаще встречаются у лиц мужского пола (соотношение мужчины : женщины = 1,2 : 1). Типичный возраст начала заболевания 35-65 лет.

Синдром КОНКС характеризуется кратковременными приступами односторонней боли, продолжительность которых значительно меньше, чем при других формах ТВЦ; часто приступы сопровождаются выраженным слезотечением и покраснением глаза на стороне боли.

Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических головных болей (КОНГБ)

Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических головных болей с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС)

КОНКС характеризуются короткими болевыми эпизодами в области иннервации первой ветви тройничного нерва. Боль часто провоцируется раздражением кожи и другими факторами. Характерна высокая эффективность индометацина.

Диагностические критерии кратковременных односторонних невралгических головных болей с краниальными вегетативными симптомами (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms - SUNA)

Отмечены случаи, когда у пациентов наблюдалось сочетание симптомов 3.3. КОНКС и 13.1. Тригеминальная невралгия. Этот синдром еще обозначают как SUNCТ, сочетающийся с тригеминальной невралгией. В этом случае пациенту следует поставить оба диагноза.

При КОНКС-синдроме могут встречаться три основных типа приступов: относительно короткие, длительные и продолжительные интермиттирующие приступы с наличием фоновой головной боли (рис. 10). Короткие приступы длятся от 5 до 120 с в 84% случаев. Атаки длительностью менее 5 с встречаются у 8% пациентов и более чем 120 с - в 8% случаев. Средняя длительность обычных атак находится в пределах 40 с. Однако в литературе описаны случаи приступов КОНКС, которые длились 1-2 ч (Mataru M.S. и соавт., 2003).

Боль обычно максимально выражена в зоне иннервации офтальмической ветви тройничного нерва, особенно в орбитальной и ретро-орбитальной зоне, в области лба и виска. Атаки обычно носят строго односторонний характер без смены сторон. Чаще наблюдаются правосторонние приступы. Интенсивность боли, как правило, высокая, лишь у 14% пациентов она носит умеренный характер, и в 23% случаев она характеризуется как непереносимая. Боль носит невралгический характер у большинства пациентов, обычно описывается как острая колющая, жгучая, прокалывающая, стреляющая, по типу прохождения электрического тока.

У большинства пациентов между приступами боль полностью проходит. Однако в некоторых случаях отмечаются дискомфорт в болевой зоне и повышение чувствительности кожи после завершения атаки

Болевая атака начинается внезапно, достигая максимальной интенсивности за 2-3 с. Ее высокая интенсивность сохраняется на протяжении всего болевого приступа и также внезапно боль заканчивается. У некоторых пациентов на фоне выраженной боли отмечается несколько очень коротких эпизодов простреливающей боли, которые носят повторяющийся характер.

Как и при других ТВЦ, КОНКС-синдром может протекать в виде эпизодической и хронической форм. У большинства больных отмечается эпизодический КОНКС-синдром. Течение вариабельно, и, как правило, симптоматический период сменяется периодами полных ремиссий. Симптоматический период в целом длится от нескольких дней до нескольких месяцев и отмечается в среднем 1-2 раза в год. Описано максимальное количество таких болевых эпизодов - 22 в год. Ремиссии в типичных случаях длятся несколько месяцев, хотя они могут варьировать от 1 нед до 8,5 лет. Циркадная периодичность при этом синдроме не характерна (Mataru M.S. и соавт., 2003).

У 28% пациентов заболевание носит хронический характер с симптоматическим периодом длительностью более 1 года. В этих случаях средняя длительность хронической фазы составляет примерно 5 лет. У большинства пациентов заболевание носит хронический характер с самого начала (72%), хотя некоторые хронические КОНКС развиваются из эпизодической формы. Более того, в некоторых случаях хроническая фаза заболевания на протяжении жизни может перемежаться эпизодическим течением заболевания.

Частота атак КОНКС время от времени чрезвычайно варьирует как у разных пациентов, так и у одного пациента. Атаки могут повторяться от 1 раза в день до 60 раз в течение 1 ч. Атаки КОНКС возникают почти исключительно в дневное время. Только в 17% случаев наблюдаются отдельные ночные приступы.

Приступы КОНКС сопровождаются различными симптомами. В 100% случаев возникает конъюнктивальная инъецированность, в 95% - слезотечение, в 55% - ринорея, в 44% - заложенность носа, в 30% - отек век. Несколько реже наблюдаются птоз (19%), миоз (6%), покраснение лица (6%) и усиленное потоотделение (3%). Эти вегетативные симптомы, особенно инъецированность конъюнктивы и слезотечение, обычно чрезвычайно выражены в приступе КОНКС. Конъюнктивальная инъецированность обычно возникает быстро, через 1-2 с после начала боли, и может сохраняться некоторое время после ее разрешения. Ринорея носит отставленный характер и возникает относительно поздно в течение приступа головной боли. Как и при кластерной боли, для пациентов с КОНКС не характерно пребывание в покое в момент головной боли.

Тошнота (2%), фотофобия (5%), фонофобия (2%), осмофобия и усиление боли при движении головой (3%) - не столь характерные симптомы КОНКС. Также не характерно наличие ауры, которая описана лишь в единичных случаях.

Приступы КОНКС могут возникать как спонтанно, так и провоцироваться различными триггерами. В большинстве случаев атаки провоцируются прикосновением к коже лица в зоне иннервации тройничного нерва, а в более редких случаях и в других зонах. Кроме того, приступы могут провоцироваться и другими факторами, такими как мытье головы, бритье, жевание, чистка зубов, разговор, кашель. Движения в шее также могут провоцировать болевые приступы в некоторых случаях, хотя часть пациентов отмечают противоположный эффект - уменьшение или полное прекращение атаки при движении головой.

КОНКС может длиться годами. Среди описанных случаев максимальная длительность заболевания составила 48 лет. Заболевание в целом прогностически благоприятное, но течение носит хронический характер.

Атаки при КОНКС иногда приходится дифференцировать от приступов невралгии тройничного нерва с вовлечением офтальмической ветви. Кроме того, по данным литературы, симптомы КОНКС могут отмечаться при поражениях, локализующихся в области задней черепной ямки или вовлекающих гипофиз, поэтому диагноз первичной формы КОНКС может быть поставлен только после того, как тщательное обследование (включая методы нейровизуализации) исключит вторичную природу симптомов.

Терапевтические подходы при КОНКС-синдроме не разработаны. Учитывая предполагаемые общие механизмы всех ТВЦ, возможно применение НПВС, антиконвульсантов, кортикостероидов. Однако эффективность этих групп препаратов не доказана. Существуют единичные исследования эффективности ламотриджина, топирамата и габапентина. При тяжелых приступах КОНКС для купирования боли можно применять внутривенное введение лидокаина. Согласно некоторым клиническим описаниям, локальные блокады анестетиками не эффективны. Частичным эффектом обладают блокады крыловидно-нёбного и верхнего шейного ганглия. Есть данные об успешном применении термокоагуляции тригеминального ганглия, ризолиза и баллонной компрессии тригеминального нерва. Однако хирургические методы могут быть рекомендованы лишь при тяжелых некурабельных случаях. В литературе описан один случай КОНКС с полным клиническим эффектом стимуляции задней гипо-таламической области. Этот метод, несомненно, требует дальнейшего изучения.

Этот раздел включает редкие типы первичных головных болей, патогенез которых до конца не изучен, а лечебные подходы в настоящее время не разработаны. Диагностика этих типов первичной головной боли требует обязательного исключения симптоматических цефалгий, поскольку их проявления клинически неразличимы. Поэтому практически при любом клиническом варианте головных болей, описанных в данном разделе, необходимо проведение дополнительных, в том числе нейровизуализационных, исследований.

Другие первичные головные боли

Впервые описание идиопатической колющей головной боли дано R.K. Lansche в 1964 г. На основании наблюдений за несколькими пациентами, у которых наблюдались мимолетные приступы боли в глазу, это заболевание было названо ophthalmodynia periodica. Среди описанных им пациентов были больные с мигренью, которые ощущали внезапные, непровоцируемые, очень короткие пароксизмы тяжелой боли, которая представляла собой либо единичный прокол, либо серию острых прокалывающих болей. С этого времени первичную колющую головную боль описывали в литературе под различными названиями, в том числе "по типу укола льдинкой" (ice-pick headache), синдром "колющих ударов" (jabs and jolts syndrome), периодическая офтальмодиния. В настоящее время чаще используют термин "первичная колющая головная боль".

Идиопатическая колющая головная боль рассматривается как редкое заболевание. Ее распространенность в течение жизни, по данным популяционных исследований, составляет менее чем 1-2% в популяции (Monteiro J.M., 1995). Возраст начала заболевания варьирует от 12 до 70 лет (в среднем 47 лет). Первичная колющая головная боль значительно чаще встречается у женщин с соотношением женщины : мужчины от 1,49 : 1 до 6,6 : 1.

Идиопатическая колющая головная боль часто сосуществует с другими формами головных болей, такими как мигрень, пучковая головная боль, головная боль напряжения, гемикрания континуа, цервикогенная головная боль и хроническая пароксизмальная гемикрания, что может затруднять оценку истинной ее распространенности. Например, существуют некоторые данные, что она возникает примерно у 40% пациентов с мигренью (Piovesan E.J. и соавт., 2001).

Первичная колющая головная боль характеризуется спонтанными эпизодами мимолетной головной боли в виде четко локализованных болезненных проколов в зоне офтальмической ветви тройничного нерва, с максимальной представленностью в орбитальной области. Реже боль вовлекает лицевую, височную, теменную, заушную и затылочную области головы. Боль носит умеренный или тяжелый характер. Атаки, как правило, односторонние, но могут быть и билатеральными и варьируют по локализации. Боль носит острый характер, по типу проколов или колющих ударов. Отдельные атаки очень короткие и длятся от 1 до 10 с, но более чем ⅔ приступов длятся 1 с.

Частота приступов может быть различной: от 1 атаки в год до 50 в день. Большинство приступов равномерно распределено в течение дня и могут возникать с разными интервалами. Паттерн частоты атак очень разнообразный. Например, J.A. Pareira и соавт. (1996) показали, что хронические атаки колющей головной боли, которые возникали с частотой почти 300 дней в году, отмечались у 14% из 38 пациентов, наблюдаемых ими в течение 1 года.

Диагностические критерии первичной колющей головной боли

В редких случаях у пациентов в течение нескольких дней отмечались множественные повторные колющие боли; описан единственный эпизод статуса первичной колющей головной боли, который продолжался в течение 1 нед. Уколы могут перемещаться из одной области головы в другую в пределах одной половины головы или переходить на другую сторону. Если колющие боли возникают строго в одной области головы, необходимо исключить структурные повреждения этой области и в зоне иннервации соответствующего нерва. Боль, как правило, не сопровождается вегетативными проявлениями, однако в редких случаях может наблюдаться покраснение глаза.

Дифференциальный диагноз первичной колющей головной боли проводится с другими типами рецидивирующих первичных головных болей короткой длительности, такими как тригеминаль-ные вегетативные цефалгии, особенно КОНКС, кашлевая головная боль, головная боль при физической и сексуальной активности, гипническая головная боль и тригеминальная невралгия. ТВЦ отличаются наличием вегетативных расстройств, а другие типы головных болей - наличием специфических триггеров, таких как кашель, сексуальная активность, физическое напряжение и сон. Тригеминальная невралгия исключается на основании отсутствия триггерных зон. Кроме того, боль при тригеминальной невралгии имеет распределение исключительно в зоне иннервации тройничного нерва (более чем в 96% случаев). Вторичные причины колющей головной боли включают интракраниальные структурные поражения, такие как менингеомы, опухоли гипофиза, височный артериит, цереброваскулярные заболевания, ЧМТ, herpes zoster, а также повышение внутриглазного давления.

Ввиду очень короткой длительности атак колющей боли применение симптоматической терапии не представляется возможным. Между тем использование индометацина, принимаемого с профилактической целью, дает полный или парциальный эффект у большинства пациентов. Эффективная доза составляет от 25 до 150 мг в день. У пациентов, которые не переносят индометацин, можно использовать мелатонин в дозе 3-12 мг в день и габапентин 400 мг 2 раза в день.

Первичная кашлевая головная боль (син.: доброкачественная кашлевая головная боль, головная боль феномена Вальсальвы) относится к доброкачественной форме цефалгии, которая провоцируется кашлем или напряжением (натуживанием). По данным B.R. Rasmussen и J. Olesen (1992), ее распространенность в течение жизни составляет около 1% в популяции. Первичной кашлевой головной болью чаще страдают мужчины в возрасте старше 40 лет (средний возраст начала заболевания - 67 лет).

Головная боль при этой форме начинается внезапно в пределах нескольких секунд после кашля, но может также провоцироваться чиханьем, напряжением или любым действием, имитирующим пробу Вальсальвы. Боль обычно описывается пациентами как острая, колющая, раскалывающая. Чаще она умеренная или тяжелая по интенсивности, двусторонняя или в области верхушки. В типичных случаях головная боль длится от 1 с до 30 мин, хотя некоторые пациенты спустя несколько часов могут испытывать тупую боль. Эти головные боли не сопровождаются невралгическими симптомами, также отсутствуют тошнота и рвота.

Диагностические критерии первичной кашлевой головной боли

Хотя точная этиология заболевания неизвестна, предположительно она может быть связана с внезапным повышением интракраниального давления и растяжением больпродуцирующих структур вследствие смещения вниз миндалин мозжечка. Когда кашлевая головная боль возникает у молодого пациента, она длительная, строго односторонняя или сопровождается другими симптомами, диагноз первичной кашлевой головной боли должен быть поставлен под сомнение. Примерно в половине всех случаев кашлевой головной боли она носит симптоматический характер. Вторичная кашлевая головная боль описана при мальформации Киари, опухолях мозга, как доброкачественных, так и злокачественных (менингеома/невринома слухового нерва), церебральных аневризмах, при поражении сонных и вертебральных артерий. В разграничении первичной кашлевой головной боли от вторичных причин ключевую роль играет нейровизуализация.

Лечение индометацином - метод выбора у пациентов, испытывающих частые кашлевые головные боли. Позитивный ответ на индо-метацин может наблюдаться и при вторичных причинах и не является диагностическим тестом для первичных кашлевых головных болей. Кроме этого положительный эффект был описан при применении напроксена, ацетазоламида, метисергида, дигидроэрготамина, про-пранолола и топирамата. В некоторых наблюдениях было показано, что люмбальная пункция с удалением 40 мл цереброспинальной жидкости дает ощутимый положительный эффект.

Распространенность первичной головной боли при физическом напряжении составляет примерно 10% в популяции (Sjaastad O. и Bakketeig L.S., 2003). Как и при первичной кашлевой, первичная головная боль при физическом напряжении преобладает у мужчин, между тем она отличается тем, что случается у более молодых людей со средним возрастом начала 24 года. У этих пациентов часто отмечается наличие семейного анамнеза мигрени.

Хотя кашлевая головная боль и цефалгия при физическом напряжении провоцируются тестом Вальсальвы, они представляют собой разные формы. Первичная головная боль при физическом напряжении начинается внезапно и часто имеет двустороннюю локализацию, но, в отличие от кашлевой, она часто носит пульсирующий характер и имеет бóльшую длительность (от 5 мин до 48 ч). Головная боль при этом часто сопровождается тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией. Первичная головная боль при физическом напряжении может провоцироваться различными физическими упражнениями, такими как плавание, подъем тяжестей, так же как напряжение и наклоны туловища. Предрасполагающие факторы включают: высокую температуру, сырость, пребывание на высоте, гипогликемию, потребление кофеина и алкогольсодержащих напитков.

Диагностические критерии первичной головной боли при физическом напряжении

Как и при кашлевой головной боли, при появлении новых случаев физической головной боли, особенно когда боль носит односторонний характер, для исключения патологии задней черепной ямки и кранио-вертебрального перехода должна быть выполнена нейровизуализация. Кроме односторонней локализации, вторичная головная боль при физическом напряжении начинается в более позднем возрасте, длится дольше (от 24 ч до нескольких недель) и в ряде случаев, например при субарахноидальном кровоизлиянии, головная боль сопровождается неврологическими проявлениями, такими как менингизм. Все случаи впервые возникшей головной боли при физическом напряжении должны предполагать исключение прежде всего САК и расслоения артерий. Другие вторичные причины головных болей, которые провоцируются физическим напряжением, включают мальформацию Киари, субдураль-ную гематому, неоплазмы (гипофиза и метастатические) и платибазию.

При первичной головной боли при физическом напряжении не всегда требуется лечение. Когда головная боль не интенсивная или она постепенно нарастает, пациенты могут самостоятельно облегчить боль путем постепенного медленного увеличения физической активности, что может предотвратить появление таких головных болей. Фармакотерапию можно использовать как профилактически, так и для лечения острых эпизодов головной боли. Бета-адреноблокаторы в стандартных дозах, применяемые для лечения мигрени, имеют отчетливый эффект, хотя эти средства часто влияют на толерантность к физической нагрузке. Продолжительность терапии должна быть 6 мес. Определенной эффективностью обладает лечение индометацином в дозе 25-250 мг в день или применение напроксена или эрготамина перед физическими упражнениями. В большинстве случаев первичные головные боли при физическом напряжении самопроизвольно регрессируют в пределах 3-6 мес.

Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью, - это цефалгия, которая провоцируется сексуальной активностью при отсутствии внутричерепной патологии (син.: доброкачественная головная боль, связанная с сексуальной активностью, коитальная головная боль, доброкачественная сосудистая головная боль, связанная с сексуальной активностью) (Chakravarty А., 2007).

Распространенность первичной головной боли, связанной с сексуальной активностью, в популяции составляет около 1%, однако эта цифра может быть и больше, так как не все пациенты предъявляют жалобы на расстройства в сексуальной сфере. Исследования специфических категорий больных специализированных клиник показывают, что примерно 0,2-1,3% всех пациентов имеют подобный тип головной боли.

Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью, обычно начинается как тупая двусторонняя боль, которая нарастает вместе с сексуальным возбуждением и достигает максимума во время оргазма. Выделяют два типа коитальной головной боли, критерии которых представлены ниже.

Критерии первичной головной боли, связанной с сексуальной активностью

Описано возникновение постуральной головной боли после полового акта. В этом случае головная боль напоминает боль при низком давлении ликвора и должна расцениваться как головная боль, связанная со спонтанным (идиопатическим) понижением ликворного давления. Этот тип рассматривается как одна из форм вторичной головной боли. Эта головная боль характеризуется как диффузная и/или тупая, нарастающая в течение 15 мин после перехода из горизонтального в сидячее или вертикальное положение, сопровождающаяся одним (или несколькими) из следующих симптомов: напряжение мышц шеи, шум в ушах, гипоакузия, светобоязнь, тошнота. Для верификации диагноза данной формы цефалгии необходимо выявление признаков низкого ликворного давления с помощью МРТ (утолщение мягкой мозговой оболочки) и/или ликвореи, подтвержденной миелографией, или КТ-миелографией, и/или люмбальной пункцией (давление ликвора в положении сидя менее 60 мм рт.ст.) (Anand K.S. и соавт., 2009).

Преоргазмическая форма встречается у 22% пациентов с головной болью, связанной с сексуальной активностью, оргазмическая - у 78%. Для обеих форм (75% пациентов) характерна двусторонняя боль теменной локализации с ощущением пульсации. При преоргазмической форме пациенты отмечают тупую боль, захватывающую мышцы головы и шеи по типу кольца или обруча. Сопутствующие симптомы (тошнота, фото- и фонофобия) не характерны для преоргазмической формы (Evans R.W. и соавт., 2008).

Имеются различные данные о продолжительности ГБ, связанной с сексуальной активностью. Большинство авторов считает, что ее продолжительность может варьировать от 1 мин до 3 ч. В структуре приступа цефалгии период интенсивной головной боли при обоих вариантах составляет около 30 мин, тогда как умеренная боль при преоргазмической форме сохраняется в среднем 4 ч, а при оргазмической - 1 ч. При оргазмической головной боли пациенты отмечают цефалгию высокой интенсивности, пульсирующую, локализованную в лобной или затылочной области или генерализованную. Оргазмическая головная боль может сопровождаться тошнотой.

Примерно в 50% случаев описано сочетание первичной головной боли, связанной с сексуальной активностью, первичной головной боли при физическом напряжении и мигрени.

Диагностика первичной головной боли, связанной с сексуальной активностью, возможна только лишь после исключения вторичного характера цефалгии. Причиной такого типа головной боли могут быть прежде всего субарахноидальное кровоизлияние, диссекция артерий и объемные процессы задней черепной ямки. Поэтому впервые возникший эпизод головной боли, связанной с сексуальной активностью, - показание для углубленного обследования и проведения нейровизуализации, а при подозрении на субарахноидальное кровоизлияние - для люмбальной пункции. У 26% пациентов с первичной оргазмической головной болью отмечаются аномалии развития ин-тракраниальных сосудов - незамкнутый виллизиев круг, гипоплазия позвоночной артерии, гипоплазия передней мозговой артерии, извитость среднемозговой и внутренней сонной артерий, хотя грубая органическая патология головного мозга и сосудов не выявляется. Развитие первичной головной боли, связанной с сексуальной активностью, может быть спровоцировано приемом некоторых лекарственных средств, таких как амиодорон, канабиоиды, ингибиторы фосфоди-эстеразы - средства для лечения эректильной дисфункции.

Первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью, имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз: у большинства пациентов наступает стойкая ремиссия. Однако ее дебют требует тщательной дифференциальной диагностики с вторичными головными болями. Кроме того, если головная боль, связанная с сексуальной активностью, продолжается более 3 ч, необходимо также обследовать пациента для уточнения характера боли.

В большинстве случаев из-за кратковременного характера лечение не проводится. Однако при рецидивирующих продолжительных приступах возможно проведение кратковременной профилактики, которая назначается за 30-60 мин до коитуса, либо длительной профилактики, когда пациенты принимают препарат ежедневно в течение нескольких месяцев. Одновременно необходимо купирование приступа головной боли. Для кратковременной профилактики может быть рекомендован прием индометацина (25-100 мг) за 30-60 мин перед сексуальным контактом. Имеются данные об эффективности нара-триптана (2,5 мг), принимаемого перед коитусом, а также единичные сообщения об эффективности препаратов эрготамина и бензодиазепинов. Длительная профилактика может проводиться индометацином (25 мг - 3 раза в сутки), пропроналолом (120-240 мг/сут), метопроло-лом (100-200 мг), дилтиаземом (180 мг/сут).

овения ремиссии у женщин с кластерной головной болью во время беременности и рецидив заболевания после родоразре-шения. Некоторые исследователи отмечают сезонную вариабельность кластерных периодов с большей представленностью в феврале и июне и с меньшей - в августе и ноябре, т.е. четкую связь с минимальной и максимальной продолжительностью светового дня (рис. 9). Гипническая головная боль начинается поздно, средний возраст начала - 61+10 лет (от 30 до 83 лет). Это состояние больше распространено среди женщин. Головная боль при этой форме возникает в определенное время каждую ночь обычно между 1:00 и 3:00 и крайне редко появляется в дневное время. Головная боль возникает внезапно и самостоятельно проходит в течение 15-180 мин. Боль чаще диффузная: в 61% наблюдений она носит двусторонний характер, в 39% - односторонний. Она обычно локализуется в передних отделах головы и значительно реже ощущается в затылке или иррадиирует в шею. Боль при гипнической цефалгии чаще легкой или умеренной интенсивности; сильная боль отмечается у 20% пациентов.

Диагностические критерии гипнической головной боли

Гипническая головная боль систематически (каждую или почти каждую ночь) пробуждает пациента ото сна и никогда не возникает во время бодрствования. Она начинается обычно через 2-6 ч после засыпания, всегда пробуждает пациентов из ночного сна. Лишь в 10% случаев она развивается во время эпизодов дневного сна. После завершения болевого эпизода пациенты, как правило, засыпают вновь.

Частота эпизодов гипнической головной боли варьирует от 1 эпизода в неделю до 6 эпизодов в течение одной ночи и может достигать 15 раз в месяц и более. У некоторых пациентов могут отмечаться мигренеподобные сопутствующие симптомы: тошнота (19,4%), легкая фото- и фонофобия (6,8%), а также вегетативные проявления, типичные для тригеминальных вегетативных цефалгий, например, слезотечение и птоз (Newman L.C. и соавт., 2006).

В любом возрасте появление первого эпизода гипнической головной боли требует исключения внутричерепной патологии. Дифференциальный диагноз следует также проводить с мигренью, дисфункцией интракраниальной венозной системы и тригеминальными вегетативными цефалгиями, в первую очередь с пучковой головной болью, для которой характерны ночные приступы.

Рандомизированные контролируемые исследования эффективности фармакологических препаратов при гипнической головной боли не проводились. Имеется положительный опыт использования препаратов лития. Лития карбонат назначают в дозе 300 мг перед сном; при необходимости дозу повышают до 600 мг в течение 1-2 нед. В ряде случаев полезным может быть применение перед сном мелатонина и кофеина (последний назначается в дозе 100 мг).

Первичная громоподобная головная боль представляет собой интенсивную острую боль, напоминающую боль при разрыве аневризмы. Этот тип головной боли - частая причина вторичных головных болей, и разграничение доброкачественного типа головной боли от серьезных и потенциально опасных ее причин невозможно на основании лишь клинических характеристик цефалгии. Диагноз первичной громоподобной головной боли всегда ставится лишь после исключения других причин вторичных головных болей.

Термин "громоподобная головная боль" стал использоваться после 1986 г. Ранее подобные случаи головной боли обозначали как доброкачественную сосудистую головную боль, мигренозный вазоспазм, крэш-мигрень. Громоподобная головная боль развивается внезапно, достигает максимальной интенсивности в пределах 30 с, длится обычно несколько часов, но в последующем может персистировать тупая головная боль в течение нескольких часов. Одновременно или сразу после появления головной боли могут возникать тошнота, повторные рвоты и нарушение ориентации. Головная боль может быть диффузной, но чаще имеет затылочную локализацию.

Диагностические критерии первичной громоподобной головной боли

Повторные пароксизмы первичной громоподобной головной боли возникают примерно у ⅓ пациентов с интервалами от недели до нескольких лет. Они могут возникать спонтанно или после весьма умеренной физической активности, подъема тяжестей, горячего душа, гипервентиляции. Существуют единичные исследования, показывающие доброкачественный характер и самопроизвольный регресс громоподобных головных болей. Так, благоприятные исходы заболевания были продемонстрированы в пяти проспективных исследованиях, включавших 296 пациентов с громоподобными головными болями, которые наблюдались в течение 3,5 лет (Dodick D. и соавт., 2006). У всех этих пациентов проведено тщательное обследование и исключены возможные причины симптоматических головных болей. Повторные эпизоды громоподобных головных болей отмечались в 8-44% случаев с различным интервалом от нескольких дней до нескольких лет. Кроме того, в этих исследованиях показано, что примерно у ⅓ пациентов после первого эпизода громоподобной головной боли развиваются типичные рецидивирующие приступы мигрени, что говорит о высоком риске развития мигрени у пациентов, перенесших, по крайней мере, один эпизод громоподобной головной боли.

Несмотря на то что в настоящее время громоподобная головная боль часто рассматривается как первичное нарушение, данных о ее доброкачественном характере недостаточно, поэтому диагноз первичной громоподобной головной боли может быть установлен при соблюдении всех диагностических критериев и только при нормальных результатах нейровизуализационных исследований и люмбальной пункции. Поэтому тщательное обследование, направленное на исключение других причин боли, обязательно. Дополнительное обследование должно быть направлено прежде всего на исключение субарахноидального кровоизлияния, а также таких нарушений, как церебральный венозный тромбоз, неразорвавшаяся сосудистая мальформация (чаще аневризма), расслоение артерий (интра- и экстракраниальных), ангиит ЦНС, обратимая доброкачественная ангиопатия ЦНС и апоплексия гипофиза. Среди других органических причин громоподобной головной боли - коллоидная киста третьего желудочка, понижение ликворного давления и острые синуситы (в частности, при баротравматических повреждениях). Симптомами громоподобной головной боли могут также проявляться и другие первичные формы: первичная кашлевая головная боль, первичная головная боль при физическом напряжении и первичная головная боль, связанная с сексуальной активностью.

Первичная громоподобная головная боль, как правило, проходит самостоятельно, и поэтому ее лечение предполагает при необходимости прием анальгетических средств. Поскольку громоподобные боли описаны у лиц, принимающих серотонинергические средства, а их безопасность в этой группе пациентов не исследовалась, то их прием в этих случаях противопоказан. Поскольку в первые 1-2 нед после первого эпизода рецидив громоподобной головной боли наиболее высок, пациентам рекомендуется в этот период ограничить физическую активность и избегать приема симпатомиметических средств.

Гемикрания континуа - это синдром, характеризующийся односторонней, умеренной, флюктуирующей, продолжительной головной болью, которая полностью проходит при приеме индометацина. Клинические проявления гемикрании континуа во время экзацербации заболевания могут иметь черты как мигренозной головной боли, так и тригеминальных вегетативных цефалгий. Гемикрания континуа была впервые описана O. Sjaastad, T.L. Spierings (1984), хотя абсолютный эффект индометацина был описан и раньше при некоторых вариантах головных болей. В последней редакции МКГБ-3 гемикрания континуа рассматривается в разделе "Тригеминальные вегетативные цефалгии".

Распространенность гемикрании континуа не изучена, она считается очень редким заболеванием. Между тем среди пациентов, страдающих эпизодами продолжительной гемикрании, отмечается более чем двукратное доминирование женщин. Заболевание начинается в молодом возрасте (в среднем в 28 лет).

Клинически приступ гемикрании континуа характеризуется болью строго в одной половине головы, хотя редкие случаи двусторонней боли и смена ее стороны описывались в единичных наблюдениях. Боль локализуется преимущественно в передних отделах головы, но нередко она возникает в височной и затылочной областях. В типичных случаях боль слабая или умеренная, а по характеру она тупая, давящая и не сопровождается другими симптомами.

Диагностические критерии гемикрании континуа

У большей части пациентов на фоне умеренной боли периодически возникают обострения в виде появления очень интенсивной боли, которая длится от 20 мин до нескольких дней. У ⅓ пациентов эти боли возникают в ночное время и могут ошибочно приниматься за приступы пучковой или гипнической головной боли. Во время экза-цербаций боль может сопровождаться ипсилатеральными вегетативными симптомами в различных комбинациях, чаще слезотечением и покраснением глаза, хотя их выраженность существенно меньше, чем, например, при кластерной головной боли или пароксизмальной гемикрании. Более того, во время обострения гемикрании континуа фото-, фонофобия, тошнота и рвота - это частые проявления. У 26- 41% пациентов возникают эпизоды первичной колющей головной боли (Peres M.V.P. и соавт., 2001).

Гемикрания континуа, как правило, имеет длительное течение без ремиссий, хотя редкие случаи ремиттирующего течения или единичные эпизоды заболевания описаны. Хроническое течение с момента дебюта заболевания наблюдается у 53% пациентов, хронификация эпизодической формы отмечается в 35% случаев, и 12% больных страдают эпизодической формой гемикрании континуа (Peres M.V.P. и соавт., 2001).

Дифференциальный диагноз следует проводить с хронической мигренью, новой ежедневной персистирующей головной болью, цервикогенной головной болью и хронической формой пучковой головной боли. Отличительный признак - эффективность индометацина. Хотя таким же абсолютным эффектом индометацина характеризуется и пароксизмальная гемикрания, эти две формы принципиально клинически различаются по длительности приступов, интенсивности боли и выраженности сопровождающих вегетативных симптомов.

Лечение гемикрании континуа не разработано, хотя эмпирический опыт показывает, что назначение индометацина в большинстве случаев полностью купирует головные боли.

Новая ежедневная персистирующая головная боль (син.: хроническая доброкачественная ежедневная головная боль) была описана W.J. Vanast в 1986 г. как доброкачественная форма хронической ежедневной головной боли, которая имеет тенденцию к самостоятельному регрессу.

Распространенность хронической ежедневной персистирующей головной боли изучалась в единичных исследованиях. J. Castillo и соавт. (1999) в исследовании большой (2252 человек) популяции выявили хронические ежедневные головные боли в 4,7% случаев, среди которых у 0,1% лиц они носили хронический характер с самого начала заболевания. Эта форма головной боли в 2,5 раза чаще встречается у женщин.

Начинается заболевание на втором-третьем десятилетии жизни у женщин и на пятом - у мужчин. 82% пациентов могут точно назвать дату появления головной боли. Ее дебют ассоциирован с инфекционным заболеванием у 30% больных, нейрохирургическими вмешательствами у 12% и стрессовыми жизненными событиями - у 12% лиц.

Новая ежедневная персистирующая головная боль - это боль, которая изначально имеет хроническое течение и с момента появления протекает без ремиссий. Хронизация заболевания происходит не позднее 3 дней от начала головной боли. Боль, как правило, двусторонняя, давящего или сжимающего характера, легкой или умеренной интенсивности. Отмечается достаточно высокая частота выявления мигренозных черт: фотофобии (34%), фонофобии (37%), тошноты (55%), рвоты (12%).

Диагностические критерии новой ежедневной персистирующей головной боли

У 38% больных с новой ежедневной персистирующей головной болью в анамнезе выявляются другие типы головных болей (мигрень, эпизодическая головная боль напряжения и др.). Клинические наблюдения позволяют выделить две формы новой ежедневной персистирующей головной боли: форму, которая самостоятельно полностью проходит через несколько месяцев без какого-либо лечения, и рефрактерную форму, которая длительное время остается резистентной к любой терапии. Диагностика этой формы не представляет трудностей из-за особенностей дебюта головной боли, в связи с чем большинство пациентов хорошо запоминают точное время начала заболевания.

Новая изначально ежедневная персистирующая головная боль отличается постоянным характером боли: 78% пациентов отмечают боль на протяжении всего дня. У 61% пациентов боль умеренная по интенсивности, тогда как 21% больных испытывают тяжелые боли. Локализация боли в 64% случаев двусторонняя, но при этом 60% пациентов отмечают преимущественную локализацию боли в затылочной области, 44% - в ретроорбитальной зоне и 18% пациентов испытывают одностороннюю боль. 55% больных описывают боль как пульсирующую, а 54% - как давящую.

Симптомы новой ежедневной персистирующей головной боли могут напоминать и некоторые вторичные формы, такие как головные боли при понижении ликворного давления, посттравматическая головная боль и головная боль, вызванная инфекционными поражениями (в частности, вирусными инфекциями). Для исключения таких вторичных форм необходимы дополнительные исследования.

Лечение новой ежедневной персистирующей головной боли не разработано. Известно, что традиционная терапия, применяемая при мигрени и головной боли напряжения, оказывается неэффективной, особенно при рефрактерном ее типе.

Цервикогенная головная боль (ЦГБ) представляет собой боль, ощущаемую в области головы, источником которой являются структуры шеи. Среди клиницистов существуют крайние точки зрения относительно нозологической самостоятельности ЦГБ и истинной распространенности ее в популяции. Некоторые авторы склонны рассматривать большинство случаев ЦГБ как клинические варианты других первичных головных болей, а некоторые признают ее клиническую и патофизиологическую самостоятельность.

ЦГБ была описана как отдельная форма головной боли O. Sjaastad и соавт. в 1983 г. Согласно определению O. Sjaastad, ЦГБ - это строго односторонняя (без смены сторон) боль в шейно-затылочной области, распространяющаяся на гомолатеральную височно-лобно-глазничную область, нередко сопровождающаяся фоно- и фотофобией, а также слезотечением на симптоматической стороне, которая может как провоцироваться, так и купироваться движениями в шейном отделе. Сам термин "цервикогенная головная боль" предполагает инициирующую роль патологии шейного отдела позвоночника в происхождении болевых ощущений в области головы. В 1990 г. этими авторами были сформулированы диагностические критерии ЦГБ.

Диагностические критерии цервикогенной головной боли (Sjaastad O. и соавт., 1990)

Несмотря на всю спорность этих критериев, они инициировали целый ряд систематических исследований, которые показали, что ЦГБ - реально существующая патология, хотя такой диагноз ставится врачами чрезмерно часто. Изменение точки зрения на ЦГБ в последние годы отражается в развитии ее диагностических критериев в МКГБ. В первой редакции 1988 г. ЦГБ определялась как неспецифическая головная боль, вызываемая любыми нарушениями в шейном отделе позвоночника. Во второй редакции ЦГБ уже рассматривается как самостоятельная форма, имеющая относительно специфический паттерн клинических признаков. Между тем эти критерии до сих пор не удовлетворяют требованиям клинической диагностики и нуждаются в совершенствовании. Многие врачи и пациенты предполагают, что причины, лежащие в основе ЦГБ, могут быть выявлены с помощью рентгенографии или нейровизуализации шейного отдела позвоночника. Однако на сегодняшний день ЦГБ в большей степени рассматривается скорее как функциональная дисфункция шейного отдела позвоночника, а не как его структурное повреждение.

Диагностические критерии цервикогенной головной боли

При рассмотрении диагноза ЦГБ следует иметь в виду, что головные боли, имеющие причинную связь с миофасциальными болезненными точками в области шеи, кодируются как Нечастая эпизодическая ГБН, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц, Частая эпизодическая ГБН, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц или как Хроническая ГБН, сочетающаяся с напряжением перикраниальных мышц.

Распространенность ЦГБ колеблется от 0,4 до 2,5% в общей популяции и от 15 до 20% среди пациентов с хроническими головными болями. ЦГБ наблюдаются в основном у лиц среднего возраста (42,9 лет), причем в 4 раза чаще среди женщин, и имеют значительную тенденцию к хронификации.

ЦГБ - это боль, ощущаемая в области иннервации первой ветви тройничного нерва, но происходящая из нервных структур первых трех шейных сегментов. Заболевания или функциональные нарушения в области шеи могут вызывать головные боли, когда вовлечены цервикальные структуры, чувствительные к боли, и когда имеются нейроанатомические основы для формирования отраженного болевого паттерна из шеи в область головы. Ноцицептивные цервикальные структуры включают суставы, периост и связки шейного отдела позвоночника, мышцы, окружающие шейный отдел позвоночника, шейные корешки и нервы, а также позвоночные артерии.

Больпродуцирующие структуры шеи - источники цервикогенной головной боли

Головная боль - частый симптом самых различных заболеваний, аномалий развития и травм, поражающих структуры шейного отдела позвоночника.

Цервикальные причины головной боли

Боль в затылочной и субокципитальной области наблюдается примерно у 26% лиц с аномалиями развития краниовертебральной области и верхнего шейного отдела позвоночника, таких как базилярная инвагинация, конгенитальная атлантоаксиальная дислокация. С другой стороны, такие дефекты развития, как аномалия Клиппеля-Фейля и spina bifida в шейном отделе, не сопровождаются головной болью или болями в шее. А аномалии развития, связанные с вовлечением структур нервной системы, такие как мальформация Арнольда-Киари, часто сопровождаются головными болями.

Приобретенные повреждения краниовертебрального перехода и верхнего отдела позвоночника такие как первичные опухоли (менингеома, шваннома, эпендимома), болезнь Педжета с поражением основания черепа со вторичной базилярной инвагинацией, остеомиелит верхнего шейного позвонка и множественная миелома основания черепа или первого шейного позвонка, могут вызывать головную боль путем эрозии чувствительных к боли структур или тракции верхних шейных нервных корешков. Головная боль при ревматоидном артрите верхнего шейного отдела позвоночника формируется посредством различных механизмов, в том числе как воспаление синовиальной оболочки атлантоокципитального и атлантоаксиального сочленений и растяжение верхних шейных связок и нервных корешков, подвывих позвонка в связи с расслаблением поперечной связки зубовидного отростка. Сходный процесс может происходить и при анкилозирующем спондилите. Цервикальный спондилит и заболевания цервикальных дисков не являются универсальной причиной головной боли, поскольку они, как правило, поражают нижние шейные диски позвоночника.

Механизм, который может объяснять эти клинические и экспериментальные данные, заключается в конвергенции тригеминальных и цервикальных афферентов на уровне нейронов тригемино-церви-кального комплекса ствола мозга. Тригемино-цервикальный комплекс простирается от каудального ядра тройничного нерва до С₂ -С₃ сегментов. Конвергенция этих афферентных проекций в условиях сенситизации центральных тригеминальных нейронов обеспечивает физиологическую основу для клинического феномена распространенной и отраженной боли.

Хотя не существует специфического клинического паттерна головных болей при краниовертебральных аномалиях, они в большей части характеризуются такими признаками, как локализация в области затылка, провокация боли сгибанием в шейном отделе, кашлем или напряжением, а иногда выраженным постуральным компонентом. В зависимости от того, какие системы вовлечены в патологический процесс, могут быть жалобы на системное головокружение, слабость в конечностях, атаксию, а также неврологические расстройства, связанные с участием верхнешейных нервных корешков, нижних отделов ствола мозга или верхних отделов спинного мозга. Как и при конге-нитальных аномалиях, при приобретенных заболеваниях структур шеи имеется тенденция к формированию головных болей затылочной локализации, которые провоцируются или усугубляются движениями в шее или при напряжении, хотя в этих случаях постуральный компонент головной боли не так очевиден.

O.Sjaastad и соавт., описавшие ЦГБ, предполагают, что ее клиническая картина имеет весьма характерные особенности, которые можно сгруппировать следующим образом: 1) односторонняя боль (часто с той же стороны), которая начинается в затылке и постепенно распространяется в лобно-глазнично-височную область, где она достигает максимальной интенсивности; 2) умеренная, непульсирующая, перемежающаяся или постоянная боль, которая провоцируется движениями в шее, постоянными антифизиологическими позными нагрузками или давлением на шейно-затылочную область; 3) наличие нерадикулярной боли в шее, плече и руке; 4) уменьшение объема движений в шейном отделе; 5) преимущественное вовлечение женщин; 6) наличие в анамнезе травмы шеи или головы; 7) транзиторный эффект анестезирующих блокад большого затылочного нерва или С₂ -корешка; 8) возникновение в некоторых случаях таких симптомов, как тошнота, рвота, фоно- и фотофобия, отек или покраснение вокруг глаза, мерцание зрения на стороне боли и трудности глотания.

При этом O. Sjaastad и соавт. осторожно оговаривают, что ЦГБ - это не заболевание, а скорее синдром, который формируется как реакция в ответ на поражение самых разных структур шеи. Они также считают, что ЦГБ чрезвычайно распространены, что, однако, не подтверждается данными эпидемиологических исследований.

Основной признак, указывающий на главный источник болевых ощущений при ЦГБ, - ограничение движений в шейном отделе позвоночника. Пациенты, как правило, жалуются на скованность в мышцах шеи и спины и значительное снижение объема произвольных движений в них. Этот симптом принципиально отличает ЦГБ от других форм первичных головных болей, в частности мигрени и ГБН, поскольку для этих форм он нехарактерен.

ЦГБ трудно охарактеризовать как боль, имеющую строго определенный характер течения. Это могут быть как ограниченные по времени болевые приступы, так и боли затяжного хронического характера. ЦГБ могут носить спонтанный характер. Однако значительно чаще они провоцируются механическими факторами. Как правило, появлению таких головных болей предшествуют эпизоды позного перенапряжения: сон в неудобной позе, длительная физическая нагрузка, связанная с наклонами или разгибаниями головы. В некоторых случаях локальное давление в затылочной области может спровоцировать такие боли.

Болям в шее при ЦГБ могут сопутствовать и болевые ощущения в плече и руке. Этот феномен ипсилатерален по отношению к головной боли. Такая боль не носит характера острой стреляющей корешковой боли, и ее топография не подчиняется дерматомному принципу, она может сопровождать головную боль или иметь свой временной паттерн, не зависимый от эпизодов головной боли.

Наряду с такими феноменами, как строгая односторонность и механическая провокация боли, не менее важным является вегетативное сопровождение болевых ощущений. На высоте приступа при ЦГБ могут возникать такие типичные для мигрени вегетативные симптомы, как фоно- и фотофобия и даже повышенное слезоотделение на симптоматической стороне. В некоторых случаях отмечаются аналогичные вегетативные симптомы вне приступа головной боли.

При анализе возможных причин болевых ощущений при ЦГБ особое место принадлежит обсуждению частоты и роли травмы. У больных с ЦГБ в анамнезе отмечают до 50% случаев травматических повреждений, среди которых лидирует хлыстовая травма. Между тем любая травма головы, в том числе хлыстовая, не столь часто сопровождается стойкой головной болью. Хотя у многих пациентов сгибательно-разгибальные травмы шеи сопровождаются транзиторной болью в шее, затылке, а иногда в лобной области, она, как правило, проходит в течение нескольких дней или недель. Эта боль может возникать в результате повреждения верхних шейных связок и мышц шеи.

Хорошо известно, что в анамнезе пациентов с головной болью часто упоминается травма головы и шеи как возможный провоцирующий фактор. Популяционные исследования показывают, что у пациентов с головными болями наличие автомобильной травмы шеи выявляется в 2,09 раз чаще, чем в общей популяции. Тем не менее следует с осторожностью делать выводы относительно каузальной связи между хлыстовой травмой и хронической болью в шее и голове. Простая логика формулы "травма шеи + головная боль = цервикогенная головная боль" может привести к ошибочному клиническому заключению. Примером может служить исследование 112 пациентов с хронической посттравматической головной болью, среди которых боли в шее были ассоциированы с головными болями у 93% пациентов. Наблюдение за пациентами в течение 2,5 лет после травмы и тщательный анализ клинических проявлений позволил выявить у 37% пациентов ГБН, у 27% - мигрень, у 18% - ЦГБ и в 18% случаев боли носили недифференцируемый характер. При травме шейного отдела клиницисты в качестве возможных причин ЦГБ должны рассматривать не только физический стресс, но и психологические стрессоры, которые могут провоцировать эпизоды первичных головных болей. Более того, хорошо известен факт трансформации первичных головных болей, особенно мигрени под влиянием травмы шейной локализации в односторонние постоянные головные боли, в принципе отвечающие критериям ЦГБ.

Среди всех форм головных болей цервикогенные боли занимают особое положение по отношению к диагностическим и терапевтическим возможностям анестезирующих блокад. При ЦГБ применяются самые разные виды местных блокад - супраорбитальные, области большого затылочного нерва, корешков С₂ , С₃ и др. Единодушно признается их диагностическое значение при этой форме головных болей. При этом отмечается одна важная закономерность - анестезия большого затылочного нерва устраняет болевые ощущения не только в анестезируемой, но и в лобно-височно-глазничной области, т.е. вне зоны анестезии. То же, хотя и в меньшей степени, относится к блокадам фасеточных суставов и более дистально расположенных корешков. Аналогичный результат достигается с помощью радиочастотной нейротомии, при которой денервация верхних шейных корешков устраняет источник болевой импульсации. Между тем клинические наблюдения показывают, что анестезирующие блокады не специфичны для типа головной боли. Так, блокада затылочного нерва эффективна у 54% больных с мигренью, 71% больных с посттравматической головной болью. При этом эффективность блокады затылочного нерва не является абсолютной и при ЦГБ. Если в целом диагностический эффект блокад достигает 80%, то исследование терапевтических возможностей анестезирующих блокад как лечебной процедуры у больных с ЦГБ показывает эффективность только в 40% случаев.

Хорошо известна особая связь головной боли при патологии шейного отдела позвоночника с миофасциальными болевыми синдромами. Возможно, в этой связи лежит причина многих симптомов ЦГБ, так труднообъяснимых с точки зрения механизмов собственно головной боли: более широкое вовлечение мышц шеи и верхней конечности, напряжение и скованность их, ограничение движений, нерадикулярный и несегментарный характер болей, гомолатеральность этих проявлений по отношению к головной боли.

Миофасциальная боль как боль, отраженная из определенной мышцы, имеет специфическую для этой мышцы зону распределения (болевой паттерн). Это позволяет выявить связь зоны распределения головной боли с той или иной мышцей. Основные зоны отраженной боли в области головы связаны со следующими мышцами: затылочная боль - грудино-ключично-сосцевидная, височная, полуостистая, височные мышцы; боль в височной области - трапециевидная, ременная мышца шеи, полуостистая мышца головы; боль в лобной области - грудино-ключично-сосцевидная, полуостистая, надчерепная, большая скуловая; боль в области глаза и брови - грудино-ключично-сосцевидная, височная, ременная, поверхностная часть жевательной мышцы, круговая мышца глаза.

При этом важно помнить, что миофасциальная боль также не является специфической характеристикой исключительно ЦГБ. Они часто выявляются при мигрени, ГБН и других типах головных болей. В целом распространенность частых интермиттирующих головных болей в 4 раза выше у пациентов с мышечно-скелетными болевыми синдромами, а лица с мышечно-скелетными болями в области шеи значительно чаще страдают головными болями, чем пациенты с миофасциальной болью при другой локализации. Хотя напряжение перикраниальных мышц и миофасциальные триггерные точки часто выявляются у пациентов с ЦГБ, они сами не обеспечивают доказательства цервикогенной природы головной боли.

В соответствии с описаниями O. Sjaastad и соавт. характерная особенность ЦГБ - односторонняя локализация боли. Однако клинические наблюдения показывают, что боль может быть как унила-теральной, так и билатеральной. Более того, строго односторонние головные боли встречаются достаточно редко и чаще наблюдаются при кратковременных (<4 ч) типах первичных головных болей, но они также могут встречаться при мигрени, новой ежедневной персистирую-щей головной боли, гемикрании континуа и ЦГБ. Исследования больших популяций больных с первичными головными болями выявляют строго односторонний характер головной боли у 17-21% пациентов с мигренью и в 10% случаев при ГБН. Даже при кластерной головной боли, которая классически рассматривается как строго односторонняя цефалгия, до 50% больных отмечают временами переключение стороны головной боли, в том числе в пределах одного болевого периода.

Учитывая разнообразие и неоднозначность клинических особенностей ЦГБ, в диагностике этой формы следует рассматривать весь комплекс этих проявлений (табл. 19). Боль в шее - ключевая характеристика ЦГБ, но этот признак не является патогномоничным и специфическим для ЦГБ. Травма шеи может провоцировать ЦГБ, но не все головные боли, возникающие после хлыстовой травмы, обязательно цервикогенные. Мышечно-скелетная боль строго ассоциирована с появлением головной боли, особенно если она локализуется в области шеи. Однако это также не указывает на то, что данный случай является ЦГБ. А дифференциальный диагноз должен предполагать возможность наличия этих особенностей и при других формах первичных головных болей (Bogduk N., 2005).

Методы лечения, которые в настоящее время применяют для лечения ЦГБ, основаны почти исключительно на данных наблюдений из клинической практики, поскольку специальных контролируемых исследований эффективности лечения ЦГБ крайне мало.

Из методов нефармакологического лечения наиболее часто таким пациентам применяют мануальную терапию, постизометрическую релаксацию, лечебную гимнастику. При этом сравнение результатов различных методов терапии показывает преимущества использования комплекса нелекарственных методов по сравнению с монотерапией. Эффективность в снижении болевых эпизодов более чем наполовину в этих случаях достигается у 76% пациентов, а полная редукция головной боли - в 35% случаев (Marteletti P. и соавт., 2004).

Фармакологическое лечение болевых проявлений ЦГБ может предполагать использование анальгетиков, НПВС, миорелаксантов. При хронических формах ЦГБ, особенно при наличии признаков депрессии, затяжном течении заболевания и развитии резистентности к традиционной терапии, пациентам может быть назначена терапия антидепрессантами и психотерапевтические методы лечения. При хронической ЦГБ предпринимаются попытки ботулинотерапии, однако в специальных контролируемых исследованиях этот метод не изучался.

Одни из наиболее эффективных способов лечения ЦГБ - инвазивные методы. Основные виды инвазивных процедур, применяемых при ЦГБ, представлены ниже (Jull G. и соавт., 2008).

Инвазивные методы лечения цервикогенной головной боли

Блокады большого и малого затылочного нерва анестетиками используются с диагностической целью, хотя их значение не абсолютно. С терапевтической целью наряду с анестезирующими средствами применяют местное введение кортикостероидов. Большой затылочный нерв имеет большую вариабельность расположения. Стандартное место введения анестетиков или кортикостероидов - точка, расположенная на 2-3 см ниже затылочного бугра и на 2-3 см латеральнее средней линии. Блокада малого затылочного нерва осуществляется в точках позади грудино-ключично-сосцевидной мышцы, блокада шейных нервных корешков - через фронтолатеральный подход под рентгеноскопическим контролем.

Процедура криоаналгезии используется достаточно редко. После локальной анестезии криозонд подводится к месту максимальной доступности нерва и снижает температуру до 60-70 °С в течение 2-3 мин. Положительные эффекты криоаналгезии длятся около 3 мес, поэтому в случаях устойчивых болей процедура повторяется до 3-4 раз в год. В целом эффективность этой процедуры достигается у 60% пациентов. Более широко используется техника радиочастотной нейротомии, мишень которой - фасеточный сустав или корешки С₂ -С₃ , хотя результаты носят противоречивый характер, а эффективность метода колеблется, по разным данным, от сопоставимой с плацебо до полного купирования боли у 80% больных.

В случаях когда у пациента развиваются сильные иррадиирующие боли в руке или сегментарные неврологические расстройства, это может рассматриваться как показание к оперативному вмешательству (фораменэктомия и др.).

Стимуляционные методы лечения включают различные техники: эпидуральную стимуляцию, стимуляцию периферических нервов, в основном большого затылочного нерва, в том числе чрескожную. Однако эффективность этих методов систематически не оценивалась.

Головная боль - одно из частых проявлений травмы головы, шеи или головного мозга. Посттравматические головные боли (ПТГБ) - достаточно распространенное состояние в популяции, они достаточно часто вызывают стойкие нарушения адаптации.

Частота ЧМТ в популяции, по некоторым данным, составляет примерно 100-150 случаев на 100 000 населения в год (Коновалов А.Н. и соавт., 1998). Распространенность же ПТГБ менее известна (встречается в 0,2% в популяции). Истинную распространенность ПТГБ установить невозможно, поскольку многие пациенты, особенно с легкой и умеренной ЧМТ, не обращаются за медицинской помощью и, соответственно, остаются вне поля зрения врачей. Также весьма приблизительны данные о частоте представленности головных болей у пациентов, перенесших ЧМТ. По различным данным, эта частота колеблется от 30 до 90%. Примечательно, что всеми однозначно признается, что головные боли, связанные с травмой головы, значительно чаще встречаются у пациентов, перенесших легкую ЧМТ, чем умеренную и тяжелую. При этом важно иметь в виду, что 80-90% случаев ЧМТ относятся к легкой, а остальные 10-20% - к умеренной и тяжелой степени.

У большинства лиц, перенесших ЧМТ, головная боль в течение нескольких дней, недель или месяцев постепенно регрессирует. Причем регресс ее может быть связан с применяемой терапией, но может происходить и спонтанно. У меньшей части пациентов развиваются хронические ПТГБ, при которых головные боли носят устойчивый характер, значительно нарушая повседневное функционирование, несмотря на активное лечение. Примерно у 15,3% пациентов через 3 мес после травмы субъективные характеристики головных болей ухудшаются (Evans R.W., 2006).

Часто головная боль, связанная с травмой, сопровождается и другими симптомами, такими как головокружение, трудность концентрации внимания, нервозность, нарушения сна и эмоциональные расстройства. Такой симптомокомплекс обозначают как посттравматический синдром, который часто и наиболее значимо проявляется головной болью.

После травмы головы могут формироваться различные по форме цефалгические синдромы, часть которых протекает по типу первичных головных болей. Наиболее частыми (у 80% пациентов) бывают цефалгии по типу ГБН. Однако известны случаи возникновения впервые после травмы головы приступов мигрени с аурой или без ауры, а также кластероподобных головных болей.

Установление связи между головной болью и перенесенной травмой головы или шеи не представляет трудности в тех случаях, когда цефалгия развивается непосредственно после травмы. Напротив, при возникновении головной боли спустя несколько недель или даже месяцев после травмы установление причинной связи между ними не всегда возможно, особенно если головная боль имеет все признаки ГБН, частота в популяции которой очень высока. Такие случаи отсроченной ПТГБ не изучались в контролируемых исследованиях, хотя подобные клинические наблюдения в литературе описывались неоднократно.

Из всех типов головных болей ПТГБ - одна из самых трудных категорий, как с диагностической, так и с терапевтической точки зрения. Высокая степень диссоциации между грубой дезадаптацией и отсутствием видимых органических причин головной боли формирует множество предубеждений относительно оправданности диагноза ПТГБ в целом ряде случаев, и ставится под вопрос реальность связи между перенесенной травмой и головной болью. Несмотря на высокую частоту ПТГБ в популяции и значительную дезадаптацию, которую она вызывает, в этой области крайне мало исследований и отсутствуют четкие рекомендации по диагностике и лечению, что разочаровывает пациентов и врачей. В противоположность некоторым первичным головным болям (мигрени и пучковой головной боли) менее изучены и патофизиологические механизмы формирования ПТГБ. Наиболее обсуждаемые факторы, потенциально играющие роль в патогенезе ПТГБ, - злоупотребление лекарственными (анальгетическими) препаратами, психологические (расстройства адаптации, посттравматическое стрессовое расстройство) и другие факторы. Ранее персистирующие головные боли и другие проявления, формирующиеся непосредственно после травмы головы, рассматривались как симптомы повреждения мозга. Сам термин "посттравматическая головная боль" предполагает наличие травмы мозга. Однако эти представления не нашли подтверждения в клинических и экспериментальных исследованиях, что позволило подвергнуть сомнению органическую церебральную природу цефалгического и многих других синдромов у пациентов, перенесших ЧМТ.

МКГБ разделяет ПТГБ на острые и хронические подтипы, причем каждый из них, в свою очередь, подразделяется в зависимости от степени травмы на легкую, среднюю и тяжелую. Для хронических ПТГБ критерии МКГБ предполагают, что головная боль развивается в течение 7 дней и персистирует более 3 мес после травмы. Применительно к клинической практике этот пункт критериев вызывает много вопросов, поскольку большинство заболеваний трактуется как хронические, если его симптомы персистируют более 6-12 мес. Кроме того, критерии МКГБ для ПТГБ в результате легкой ЧМТ предполагают как минимум некоторые симптомы или признаки церебральной коммоции в виде короткой спутанности или амнезии, потери сознания или изменения шкалы комы Глазго. Контузия мозга может наблюдаться и без этих объективных симптомов. Может ли травма головы без симптомов коммоции вызвать только головную боль? В литературе описана так называемая мигрень футболистов, когда травма головы является пусковым механизмом дебюта мигрени с аурой. Известно также, что легкая ЧМТ может провоцировать атаки семейной гемиплегической мигрени. С другой стороны, головная боль часто развивается после хлыстовой травмы и после психического стрессового события.

МКГБ включает 12 подтипов головных болей, связанных с травмой головы и/или шеи, классификация которых представлена ниже.

Классификация головных болей, связанных с травмой головы и/или шеи (МКГБ-3, 2013)

Хронические головные боли, как правило, начинаются в пределах 7 дней после перенесенной легкой травмы, связанной с сотрясением головного мозга. ПТГБ обычно разрешаются в пределах 1 мес у двух из трех пациентов с ПТГБ (рис. 11), а у пациентов с более длительным их персистированием головные боли имеют тенденцию становиться более интермиттирующими и менее тяжелыми. Эпидемиологические исследования показывают, что 1 мес спустя после травмы головные боли отмечают от 30 до 90% пациентов, а через 1 год они выявляются у 8-35% пациентов (Stovner L.J. с соавт., 2009).

Такие факторы, как женский пол, возраст старше 40 лет, низкий социально-экономический статус, низкий уровень образования, легкая степень ЧМТ, посттравматическая депрессия, посттравматическое стрессовое расстройство и отсутствие стабильного заработка у пациента - потенциальные факторы риска не только формирования ПТГБ, но и более медленного регресса посткоммоционного синдрома.

Головные боли обычно носят тяжелый характер непосредственно после травмы головы и со временем обычно ослабевают и становятся менее частыми в течение первых 2 нед. После 2 мес головная боль обычно становится умеренной и интермиттирующей и в типичных случаях разрешается через 3-12 мес (Stovner L.J. и соавт., 2009). Она может сопровождаться головокружением, нарушениями настроения, раздражительностью или когнитивными расстройствами.

Если головные боли имеют тенденцию к усилению, их интенсивность нарастает или присоединяются другие постконтузионные симптомы, пациента должны подвергнуть более углубленному обследованию с применением нейровизуализации, чтобы исключить подострую патологию, такую как субдуральная гематома или недиаг-ностированный перелом основания черепа.

Существуют некоторые факторы, определяющие плохой прогноз восстановления после травмы головы и хлыстовой травмы. Так, женщины более предрасположены к развитию посттравматической головной боли, а у лиц старшего возраста восстановление проходит медленнее и чаще наблюдаются остаточные явления травмы. Механические факторы, такие как положение головы во время травмы - наклон или ротация, повышают риск развития головной боли в посттравматическом периоде. Прямой взаимосвязи между тяжестью травмы и интенсивностью посттравматического синдрома не существует. Показано, например, что при более тяжелых травмах ПТГБ отмечаются реже, и наоборот, при легких они наблюдаются значительно чаще. С другой стороны, во многих случаях легких травм головы и шеи не всегда удается установить причинную связь между травмой и развившейся цефалгией.

ПТГБ не имеют характерных качественных особенностей. По локализации они могут иметь ограниченный характер на стороне травмы или быть гемикраниальными, билатеральными или диффузными. По качеству боли они могут быть монотонными, давящими, пульсирующими, колющими, жгучими, иметь самые разные характеристики. По длительности и частоте ПТГБ могут быть: а) ежедневными и продолжительными ("24/7" - 24 ч в день и 7 дней в неделю); б) ежедневными и длительными (более 4 ч), но непродолжительный период времени; в) ежедневными, но короткой длительности (в виде рекуррентных пароксизмов в несколько секунд или минут); г) эпизодическими и длительными (более 4 ч): д) эпизодическими, но короткодлящимися.

Существуют некоторые эпидемиологические исследования характеристик и фенотипов ПТГБ. Систематический обзор данных литературы показывает, что клинически самый распространенный тип ПТГБ - ГБН, мигрень и смешанные головные боли, что и отражено в МКГБ.

Отсутствие характерных особенностей ПТГБ затрудняет ее верификацию, особенно когда не удается выявить очевидную связь с перенесенной травмой. Головные боли, вызываемые ЧМТ, типично начинаются в течение нескольких часов или дней после травмы. МКГБ-3 предполагает наличие каузальной связи головных болей с перенесенной травмой, если она начинается в первые 7 дней. Отставленное начало головной боли (после 7 дней) часто предполагает дебют первичной головной боли, такой как ГБН или мигрень. В то же время некоторые авторы предполагают, что хронические ПТГБ могут развиваться у пациентов в течение 24 мес спустя после травмы. Основанием для такой трактовки является аналогия с посттравматическими эпилептическими припадками, которые могут возникать в отдаленный период травмы головы, поэтому в исключительных случаях может развиваться отставленная по времени ПТГБ (более 7 дней после травмы), что может быть связано с несколькими причинами. Во-первых, когда в острый период травмы возникает стойкое расстройство сознания или кома, 7-дневный отсчет времени в соответствии с МКГБ-3 начинается только с того момента, когда восстанавливается уровень сознания и пациент способен говорить и предъявлять жалобы на головную боль. Во-вторых, наличие головной боли может маскироваться другими более тяжелыми и болезненными симптомами и, соответственно, не учитываться врачом и даже пациентом. В-третьих, присутствие головной боли может быть нивелировано применением наркотических анальгетиков, используемых для коррекции посттравматических болевых расстройств другой локализации. Очень важно учитывать эти факторы при оценке дебюта головной боли по отношению к перенесенной травме.

Головная боль не только наиболее частое следствие травмы головы, но и состояние, которое, как правило, возникает не изолированно, а в основном в сочетании с другими симптомами, как часть пост-коммоционного или посттравматического синдрома. Характерными проявлениями является наличие у пациента одного из следующих симптомов, возникающих вслед за травмой: ощущение ошеломленности, фотопсии, амнезия на некоторые события перед или после происшествия или кратковременная (менее 30 мин) потеря сознания. Для постконтузионного синдрома весьма характерны такие проявления, как подавленное настроение, раздражительность, снижение памяти, головокружение и неустойчивость, шум в голове. Проявления посткоммоционного синдрома могут быть разделены на три группы симптомов (Evans R.W., 2006) (табл. 20).

Важно отметить, что так называемые симптомы посткоммоционного синдрома не обязательно патогномоничны для травмы головы. Сходные проявления наблюдаются часто и у пациентов с хроническими болевыми синдромами другой локализации.

Клиническая диагностика ПТГБ предполагает необходимость решения, является ли цефалгия первичной, вторичной или имеет смешанный характер. В том случае, если новая головная боль впервые появляется в тесной связи с травмой головы, такую головную боль следует рассматривать как вторичную головную боль, связанную с травмой головы. Это также относится и к головной боли, имеющей клинические характеристики мигрени, ГБН или пучковой головной боли. Если течение первичной головной боли, существовавшей до травмы головы, утяжеляется после травмы, возможны две интерпретации: установление только диагноза первичной головной боли или использование двух кодировок - как первичной, так и вторичной головной боли, вызванной травмой. Установление двух диагнозов более правильно, если имеется тесная временная связь между утяжелением течения первичной головной боли и травмой, если доказано, что травма стала провокатором приступов первичной головной боли, и если с уменьшением симптомов травмы течение первичной головной боли также облегчается. Во многих случаях диагноз вторичной головной боли становится очевидным только после того, как болевой синдром уменьшается после успешного лечения или спонтанной ремиссии основного заболевания. Установить эту связь зачастую не просто, поскольку известно, что после травмы головная боль нередко сохраняется и приобретает хроническое течение. В таких случаях диагностируется 5.2. Хроническая посттравматическая головная боль. До окончания периода времени, необходимого для восстановления после травмы, следует использовать диагноз 5.1. Острая посттравматическая головная боль, при условии выполнения всех критериев этого диагноза. Аналогичный подход применяется и при хлыстовой травме.

Диагностические критерии посттравматической головной боли

Хроническая посттравматическая головная боль - часть посттравматического синдрома, который включает целый ряд таких проявлений, как нарушение равновесия и концентрации внимания, снижение работоспособности, раздражительность, снижение настроения, нарушения сна и др. Следует принимать во внимание и рентные установки таких пациентов, хотя прямую зависимость между продолжительностью ПТГБ и получением компенсации в связи с травмой не всегда удается установить. Обсуждается значение рентных установок как фактора, способствующего хронизации посттравматической головной боли. Показано, что в странах, где пострадавшие в автомобильных авариях получают денежную компенсацию, частота посттравматических головных болей ниже. 5.2. Хроническая посттравматическая головная боль и 5.4. Хроническая головная боль после хлыстовой травмы нередко являются проявлениями посттравматического синдрома, при котором вклад органических и психосоциальных факторов в клиническую картину не всегда удается правильно оценить.

Легкая травма головы может спровоцировать симптомокомплекс когнитивных, поведенческих расстройств и симптомы нарушения сознания; при этом показатели по шкале комы Глазго составляют не менее 13 баллов. Легкая травма может протекать с органическими неврологическими нарушениями или без них, сопровождаться или не сопровождаться патологическими находками при нейровизуализационных исследованиях (КТ, МРТ), изменениями ЭЭГ, вызванных потенциалов, показателей исследования ликвора, нарушениями вестибулярных функций и нейропсихологических тестов. Патологические результаты любых перечисленных методов исследования и тестов не являются предикторами течения, исхода травмы и эффективности терапии, поэтому проведение этих исследований у пациентов с посттравматическими головными болями необязательно и может быть рекомендовано при наличии показаний или с исследовательскими целями.

Головная боль - частое сопровождение хлыстовой травмы. Термин "хлыстовая травма" обычно применяют к резкому сгибанию/разгибанию в шейном отделе позвоночника, что в большинстве случаев наблюдается при автомобильных авариях. В автомобильных авариях ПТГБ наиболее часто возникают именно после хлыстовой травмы (22% по сравнению 7% пациентов, перенесших нехлыстовую травму) (Jull G. и соавт., 2008). Клинические проявления включают симптомы со стороны шейного отдела позвоночника, а также соматические, нейросенсорные, поведенческие, когнитивные и аффективные расстройства, степень и характер которых с течением времени могут варьировать.

Диагностические критерии головных болей, вызванных хлыстовой травмой

Острая головная боль, вызванная хлыстовой травмой

Хроническая головная боль, вызванная хлыстовой травмой

В ранний период течения ЧМТ особое внимание должно быть уделено выявлению потенциально серьезных осложнений ЧМТ, таких как субдуральная или эпидуральная гематома, расслоение сонных или позвоночных артерий, нарушения ликвородинамики и в редких случаях церебрального венозного тромбоза и каротидно-кавернозной фистулы, поэтому любые очаговые неврологические симптомы должны быть тщательно проанализированы. Так, жалобы на строгую односторонность головной боли могут указывать на диссекцию церебральных артерий. Наличие постуральных головных болей может предполагать внутричерепную гипотензию. В таких случаях для идентификации симптоматических случаев головных болей необходимо применение диагностических методов исследования: КТ, МРТ, МР-ангиография, допплерографические методы для оценки экстра- и интракраниального сосудистого русла.

Когда ПТГБ персистирует длительно после острого периода травмы, должны исключаться другие вторичные причины, такие как переломы (черепа, лобной кости, шеи), затылочная невралгия, суборбитальная или инфраорбитальная невралгия, невропатическая боль, связанная с переломом черепа и невромой, дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, перелом шиловидного отростка, цервикогенная головная боль или головная боль, связанная с хлыстовой травмой.

В повседневной клинической практике среди пациентов, страдающих ПТГБ, широко распространено ежедневное использование анальгетиков (ацетаминофен, НПВС, комбинированные анальгетики, наркотические анальгетики, эрготамины, триптаны). В связи с этим медикаментозно-индуцированная головная боль является важнейшей причиной персистирования ПТГБ. По данным некоторых исследований, частота злоупотребления анальгетиками у больных с хронической ПТГБ достигает 44%. Клинические наблюдения за пациентами с хроническими ПТГБ показывают, что отмена частого использования анальгетиков приводит к резолюции ПТГБ у большинства таких больных.

Многочисленные клинические наблюдения показывают, что хронические ПТГБ значительно чаще возникают после легкой ЧМТ, чем при ЧМТ тяжелой и средней степени тяжести, для которых более характерны двигательные, когнитивные и другие неврологические нарушения. При этом у пациентов, перенесших ЧМТ средней и тяжелой степени, головная боль не коррелирует с тяжестью травмы. Спустя полгода и год после травмы головная боль персистирует в основном у тех пациентов, у которых отмечаются более высокие уровни тревоги и депрессии по сравнению с больными с ЧМТ, не страдающими головными болями. С другой стороны, исследование пациентов после перенесенных физических травм любой локализации (помимо травмы головы) показало, что головные боли возникают через такой же промежуток времени и имеют те же характеристики, что и цефалгии, возникающие после ЧМТ (Stovner L.J. и соавт., 2009), причем у большинства пациентов (в 75% случаев) развивается ГБН, а у 15% - мигрень.

Все это говорит о том, что хроническая головная боль при ЧМТ напрямую не связана со структурным поражением мозга в результате травмы, а в механизмах ее формирования и стойкого персистирования в большей степени играют роль самостоятельные, не связанные с травматическим повреждением факторы. Поэтому в настоящее время ХПТГБ рассматривается как собирательный термин, объединяющий различные клинические формы головной боли. Наиболее частый ее вариант - хроническая посттравматическая ГБН, существенно реже встречаются посттравматическая мигрень и ЦГБ, а также сочетание различных форм головных болей. При этом в преобладающем большинстве случаев фенотипически и патофизиологически хронические ПТГБ сходны с первичными формами головных болей.

Если в отношении ведения больных с ЧМТ разработаны четкие клинические рекомендации, то для ведения пациентов с ПТГБ таковых к настоящему времени не выработано. Большинство исследователей склонны считать, что наиболее оправданный подход к ведению больных с ПТГБ - использование стратегий, аналогичных таковым при первичных головных болях.

Важнейший этап ведения больных с ПТГБ - идентификация формы головной боли. Хорошо собранный анамнез является основным инструментом ее диагностики. Необходимо выяснить механизм травмы и особенно симптомы острого периода травмы - длительность и степень нарушения сознания и другие симптомы, такие как замешательство, амнезия, головокружение и неустойчивость, тошнота, рвота и зрительные расстройства. К сожалению, часто анамнестические сведения со временем представляются в искаженном виде, в результате чего спутанность в острый период травмы характеризуется как эпизод потери сознания.

При отсутствии доказательных клинических исследований лечения ПТГБ большинство экспертов и исследователей головной боли советуют в лечении ПТГБ следовать лечебному алгоритму того типа первичной или вторичной головной боли, к которой фенотипически более близок данный случай. Наиболее часто используемый класс препаратов при хронических ГБН - трициклические антидепрессанты. Особенно показаны они при наличии у пациента инсомнии и/или депрессии. Если данный случай ПТГБ в большей степени клинически схож с мигренозной головной болью, наряду с трициклическими антидепрессантами могут применяться бета-адреноблокаторы (про-пранолол, метапролол) и антиконвульсанты (топирамат, габапентин, вальпроевая кислота). Интервенционные процедуры, такие как стимуляция затылочного нерва, ботулинотерапия, которые применяют при первичных головных болях, для лечения ПТГБ не исследованы. Из нефармакологических методов лечения определенной эффективностью обладают биологическая обратная связь (БОС), релаксационные техники и когнитивно-поведенческая терапия (Stovner L.J. и соавт., 2009).

В лечении головной боли в рамках посттравматического синдрома традиционно использование ацетазоламида. Учитывая многокомпонентность его эффектов, в том числе влияние на ликвородинамиче-ские нарушения, метаболическое действие, способность увеличения церебрального кровотока и парциального давления кислорода, он нашел широкое применение в неврологической практике (Рачин А.П. и соавт., 2007). Ацетазоламид является универсальным препаратом для лечения всех видов гидроцефалии, обусловленной интерстициальным отеком, а также хронической внутричерепной гипертензии, поэтому диакарб широко используется в посттравматическом периоде при подозрении на ликвородинамические расстройства (Воробьева О.В. и соавт., 2010). Как правило, его назначают в дозе 750 мг/сут, разделенной на 3 приема, желательно одновременно с приемом препаратов калия; длительность лечения - 2-3 мес.

Для купирования эпизодов головной боли или при усилении хронических ПТГБ можно использовать НПВС, простые анальгетики (ацетилсалициловая кислота и ацетаминофен) и комбинированные анальгетики. При этом следует избегать использования препаратов, содержащих буталбитал. При наличии тошноты и рвоты показаны антиэметики (метоклопрамид и прохлорпромазин). При этом симптоматические средства не должны использоваться больше 10 раз в месяц из-за риска формирования медикаментозно-индуцированной головной боли.

Головная боль при избыточном применении лекарственных препаратов (син.: абузусная головная боль, медикаментозно-индуциро-ванная головная боль (МИГБ), рикошетная, лекарственная головная боль, головная боль обратного эффекта) включена во 3-ю редакцию МКГБ в раздел 8 "Головные боли, связанные с различными веществами или их отменой" части II "Вторичные головные боли". В соответствии с МКГБ-3 эта форма обозначается как 8.2. Головная боль при избыточном применении лекарственных препаратов, однако наиболее распространен в литературе термин "медикаментозно-индуцированная головная боль". Нередко в литературе встречается термин "абузусная головная боль", который происходит от английского слова abuse (злоупотребление).

В 1-й редакции классификации 1988 г. использовался термин "ме-дикаментозно-индуцированная головная боль". В последующем этот термин был подвергнут критике, поскольку и однократный прием различных лекарств, например нитратов, может также привести к головной боли. Для того чтобы сделать акцент на факторе избыточного регулярного приема лекарств как основного условия формирования этой формы головной боли, был принят термин medication-overused headache [Головная боль при избыточном применении лекарственных препаратов, абузусная головная боль (АГБ)], который введен в новую редакцию МКГБ с 2013 г.

Избыточное применение симптоматических противомигренозных средств и/или анальгетиков - наиболее частая причина учащения мигренозной боли, а также развития смешанной головной боли, характеризующейся как мигренозными чертами, так и клиническими признаками ГБН. В целом абузус определяется количеством дней в месяц, когда принимался препарат. Важными факторами являются как частота, так и регулярность приема препарата (-ов), например несколько дней в неделю. Так, если в диагностических критериях упоминается применение препарата не менее 10 дней в месяц, это означает 2-3 дня с лечением в неделю. Чередование периодов частого применения препарата с относительно продолжительными периодами без лечения гораздо реже приводит к формированию АГБ. Хроническая ГБН, в отличие от хронической мигрени, реже сочетается с лекарственным абузусом, в то же время избыточное применение обезболивающих препаратов - основной фактор трансформации эпизодической ГБН в хроническую форму.

Тем пациентам с первичными головными болями, у которых развивается новый тип цефалгии, или тем, у кого течение мигрени или ГБН существенно утяжеляется на фоне лекарственного абузуса, следует устанавливать как диагноз исходно существовавшей первичной головной боли, так и диагноз 8.2. Абузусная головная боль. Более того, цефалгия, сочетающаяся с абузусом, может довольно резко, иногда в течение одного дня, изменять свои характеристики (болевой паттерн); так, мигренозные боли могут приобрести типичные признаки ГБН, т.е. возникает новый тип головной боли.

Диагностические критерии головной боли при избыточном применении лекарственных препаратов

Первые наблюдения возможного негативного влияния анальгетиков на процесс хронификации головных болей были сделаны в 1920-х годах в Швейцарии, где рабочим фармакологической промышленности свободно предоставлялись анальгетики, содержащие фенацетин. Схожий феномен наблюдался у пациентов с частым использованием препаратов эрготамина. Позже было описано несколько десятков пациентов, использовавших эрготамин на ежедневной основе, у которых развилась ежедневная головная боль, которая значительно уменьшилась после отмены эрготамина. Спустя 1 год после появления триптанов (в 1993 г.) стало очевидно, что эти специфические анти-мигренозные средства, как и другие симптоматические средства для купирования головной боли, могут привести к увеличению частоты приступов мигрени и формированию АГБ.

АГБ - частое состояние, распространенность которого, по данным эпидемиологических исследований, составляет примерно 1% в общей популяции (Bigal M.E. и соавт., 2002). Между тем в настоящее время проводятся многочисленные исследования, результаты которых свидетельствуют о тенденции к росту новых случаев МИГБ. Распространенность МИГБ растет и в детской популяции. Исследование кофеин-индуцированной головной боли у детей выявило, что АГБ может формироваться у детей начиная с 6 лет. В этом исследовании обнаружено, что лекарственное злоупотребление начиналось с 4-5-летнего возраста. Хотя точные данные о распространенности АГБ у детей до сих пор не известны, первые сведения об их успешной терапии отменой абузусных препаратов ясно демонстрируют значимость этой проблемы в педиатрической практике.

Пациенты с АГБ являются категорией больных, которая часто встречается в практике различных медицинских специальностей. В отчетах специализированных центров головной боли показано, что от 5 до 10% пациентов, которые обращаются в клиники, отвечают критериям АГБ. Так, исследование 3000 пациентов с головными болями выявило, что частота АГБ составляет 4,3% (Micieli G. и соавт., 1988). В некоторых специализированных клиниках в Северной Америке злоупотребление различными медикаментами отмечается у 70% обращающихся больных. Возможная причина этого фактора кроется в сформулированной в последние годы концепции терапии головной боли, согласно которой нужно принимать лекарство как можно раньше, при первых признаках головной боли. Хотя степень эффективности современных препаратов (особенно триптанов) существенно выше при раннем применении, однако это увеличивает и вероятность, что пациенты будут использовать лекарства чаще, чем это необходимо. Соответственно, такая практика, возможно, прокладывает дорогу к развитию АГБ. Некоторые приступы умеренной головной боли могут спонтанно регрессировать и не развиться в мигренозный приступ или могут быть проявлением эпизодической ГБН, которая предполагает другой тип лечения. Поэтому общие рекомендации принимать лекарственные препараты при головной боли как можно раньше должны даваться только пациентам, которые информированы об этой особенности, страдают только одним типом головной боли либо способны отличать эти типы в разных приступах (например, мигренозные атаки от эпизодической ГБН) даже в самой ранней фазе развития головной боли.

Исходно склонность к злоупотреблению анальгетиками, опиои-дами, эрготамином и триптанами в большей степени характерна для пациентов с частыми головными болями. Процесс трансформации исходной головной боли в хроническую форму развивается в определенной последовательности. Частое использование симптоматических средств, как правило, сопровождается снижением их эффективности, что требует увеличения дозы препаратов или комбинирования их с другими классами лекарственных препаратов. Это в целом может формировать у некоторых пациентов лекарственно-зависимую головную боль, которая резко усиливается при попытке внезапной отмены препаратов. Так выглядит классический сценарий развития абузусной головной боли. Кроме того, при формировании АГБ, как правило, развивается устойчивость к профилактическому лечению. Хотя внезапное прекращение использования симптоматических средств практически всегда приводит к развитию симптомов отмены и резкому усилению головной боли, в большинстве случаев через несколько дней наступает существенное улучшение состояния.

Головная боль может трактоваться как медикаментозно-индуцированная, не только когда она меняет свой паттерн в связи с употреблением лекарственных препаратов, но и когда она разрешается или значительно улучшается после отмены длительно употребляемого средства. В соответствии с критериями МКГБ улучшение должно наступить в течение 2 мес. До этого периода может быть выставлен диагноз возможной АГБ. Если в течение 2 мес улучшение не наступает, предварительный диагноз должен быть пересмотрен. Пациентам с предшествующей первичной головной болью, у которых развивается новый тип головной боли или у которых мигрень или ГБН значительно утяжеляются во время чрезмерного употребления медикаментозных препаратов, должны быть применены оба диагноза: предшествующей головной боли и головной боли при избыточном применении лекарственных препаратов. Головная боль, связанная с злоупотреблением лекарственными препаратами, часто имеет своеобразный паттерн переключения от головной боли с мигренозными чертами до цефалгических эпизодов с характеристиками ГБН, иногда в пределах одного дня.

Выявление и клиническая диагностика АГБ чрезвычайно важны с терапевтической точки зрения, поскольку пациенты крайне редко отвечают на превентивную терапию, пока они злоупотребляют симптоматическими средствами. Некоторые пациенты используют практику чередования дней с приемом терапевтических доз препаратов с длительными периодами без лекарств, что реже приводит к развитию МИГБ. Количество лекарственного средства, которое определяется как абузус, зависит от класса лекарственного средства. Эрготамин- и триптан-индуцированные головные боли формируются в среднем при регулярном приеме препаратов 10 дней в месяц и более в течение 3 мес и более. Причем, как показывает практика, трансформация в хроническую форму при злоупотреблении триптанами наблюдается даже быстрее, чем при злоупотреблении эрготамином (Limmroth V. и соавт., 2002).

Клиническая практика показывает, что все лекарственные препараты, используемые для симптоматического лечения головной боли, могут вызвать АГБ у пациентов с первичными головными болями. У многих пациентов очень трудно идентифицировать единственный "ответственный" препарат потому, что 90% пациентов использует одновременно или последовательно более одного препарата, и каждый компонент, содержащийся в антимигренозных комбинированных средствах, может потенциально вызвать головную боль.

Диагностические критерии подтипов головной боли при избыточном применении лекарственных препаратов

8.2.1. Головная боль при избыточном применении эрготамина

8.2.2. Головная боль при избыточном применении триптанов

8.2.3. Головная боль при избыточном применении анальгетиков Диагноз головной боли, связанной с приемом анальгетиков, ставится при наличии злоупотребления парацетамолом, аспирином и другими НПВП на протяжении более 3 мес.

8.2.4. Головная боль при избыточном применении опиатов

8.2.5. Головная боль при избыточном применении комбинированных препаратов

Для каждого из перечисленных в классификации подтипов характерны некоторые клинические особенности, связанные со спецификой химического агента, виновного в формировании АГБ. Например, в связи с тем, что биодоступность эрготамина очень вариабельна, установить минимальную дозу, необходимую для развития абузуса, невозможно. Избыточное применение триптанов может вызвать учащение приступов мигрени по типу хронической мигрени. Имеются доказательства, что при приеме триптанов такая хронизация происходит чаще, чем при приеме эрготамина. Проспективные исследования показывают, что пациенты с опиатным абузусом имеют самый высокий риск рецидива головной боли после отмены терапии.

Клинические исследования различных химических компонентов, содержащихся в симптоматических лекарственных средствах для купирования головной боли, показали, что комбинированные анальгетики, содержащие буталбитал (короткодействующий барбитурат), кофеин и аспирин с кодеином или без него, являются главными источниками формирования АГБ. До середины 1990-х годов комбинированные анальгетики с кодеином или кофеином, препараты эрготамина с кодеином были самыми используемыми препаратами во многих европейских странах. Появление триптанов и ограниченное использование эрготамина изменили картину. Суматриптаниндуцированная головная боль впервые описана у пациентов, которые ранее имели эрготамининдуцированную головную боль. Позже стали описываться случаи АГБ de novo. Исследования пациентов с АГБ от наратриптана, золмитриптана или ризатриптана появлялись с одинаковой регулярностью - 1 год спустя после появления препарата на рынке. К настоящему времени не остается сомнений в том, что все доступные триптаны способны вызывать АГБ. Благодаря тому, что эффект формирования АГБ отставленный, следует ожидать, что сходные описания появятся в будущем, поскольку другие триптаны (элетриптан, фроватриптан, алмотриптан) были введены в практику позже. К настоящему времени возникновение АГБ связывают с частым использованием любых средств купирования приступов мигрени (рис. 12). Среди них наиболее высоким потенциалом формирования АГБ обладают простые и комбинированные (содержащие кофеин и буталбитал) анальгетики, эрготамин и опиоиды, и несколько ниже риск при использовании триптанов и НПВС. Эпидемиологический анализ пациентов с АГБ показывает, что она чаще вызывается простыми и комбинированными анальгетиками (Limmroth V. и соавт., 2002).

В структуре АГБ мигрень занимает особое место. Анализ эпидемиологических исследований большой популяции больных с хронической АГБ показал, что в 66% случаев пациенты исходно имели мигрень, в 27% - ГБН и в 7% - смешанные и другие формы первичных головных болей, в том числе новую ежедневную персистирующую головную боль (Diener H.C. и соавт., 1999). У женщин АГБ встречается в 3,5 раза чаще, чем у мужчин. Это соотношение несколько выше, чем у пациентов с частой эпизодической мигренью. Средняя длительность заболевания составляет около 20 лет, среднее время частого использования медикаментов - примерно 10 лет, а средняя длительность ежедневного типа головной боли - 6 лет. Результаты анализа дневников головной боли пациентов с АГБ показывают, что количество таблеток или суппозиториев, принимаемых ежедневно, в среднем составляет 4,9 (от 0,25 до 25). При этом пациенты принимают от 2,5 до 5,8 различных фармакологических средств одновременно (от 1 до 14).

Несмотря на то что основные клинические характеристики подтипов АГБ весьма схожи, тем не менее для некоторых из них имеются относительно специфические характеристики в зависимости от класса абузусного препарата. Так, анализ клинических особенностей 96 пациентов с АГБ в проспективном исследовании в течение 3 лет (с 1999 по 2001 г.) показал, что злоупотребление триптанами значительно превосходило использование препаратов эрготаминового ряда (Diener H.C. и соавт., 2001). Это отражает тот факт, что, несмотря на высокую стоимость, триптаны стали широко использоваться (и даже чрезмерно) и они становятся наиболее важной группой с точки зрения индуцирования АГБ. В отличие от пациентов, страдающих эрготаминовой или анальге-тиковой абузусной головной болью, пациенты с мигренью (но не с ГБН) и триптановым абузусом не имеют столь типичного клинического паттерна хронической ежедневной головной боли (рис. 13). Их цефал-гии скорее напоминают мигренеподобные ежедневные головные боли (односторонние, пульсирующие с вегетативными проявлениями), но не ГБН. А в ряде случаев триптановые АГБ характеризуются "чистым" увеличением частоты мигренозных атак с сохранением всех типичных мигренозных черт приступов. Более того, отставленность периода между частым использованием медикаментов и развитием ежедневных головных болей является самой короткой для триптанов (1,7 лет), более длительной для препаратов эрготамина (2,7 лет) и самой продолжительной для анальгетиков (4,8 лет). Частота использования (количество доз в месяц) - самая низкая для триптанов (18 доз в месяц), более высокая для эрготаминов (37 доз в месяц) и самая высокая для анальгетиков (114 доз в месяц). Количество ежедневных доз препаратов достоверно меньше у пациентов с АГБ, злоупотребляющих триптанами по сравнению с другими классами лекарственных средств. Следовательно, триптаны способны вызывать АГБ быстрее и при более низких дозах в сравнении с другими классами лекарственных средств.

АГБ диагностируют клинически. Главное условие выявления фактора злоупотребления лекарственными препаратами и адекватной диагностики АГБ - тщательный клинический анализ и хорошо собранный анамнез. Весьма полезным является не только ведение дневника головной боли, но и учет приема каждого препарата с ежедневной фиксацией частоты приема, типа лекарственного средства и его дозы, а также учет всех принимаемым препаратов, в том числе и не по поводу головной боли. Многие пациенты ежедневно принимают разные классы лекарственных средств, что может вызвать трудности идентификации именно абузусного препарата. Более того, нередко пациенты также злоупотребляют и другими препаратами: транквилизаторами, опиоидами, диуретиками, слабительными средствами. Ведение пациентом дневника по крайней мере в течение месяца позволяет выявить связь головной боли с использованием определенных лекарственных средств. Важно зафиксировать усиление головной боли при попытке отменить или снизить дозу абузусного препарата. Постоянное ведение дневника поможет раннему выявлению потенциального лекарственного абузуса. Кроме того, необходимо выявлять возможные осложнения регулярного использования лекарств, например рецидивирующие язвы желудка, заболевания кишечника, анемию, гипертензию и симптомы эрготизма.

Важный признак, указывающий на возможную АГБ, - количество консультаций пациента у различных врачей и количество предшествующих неудачных попыток назначения терапии. Специальное исследование показало, что пациенты с головной болью консультируются у врачей в среднем 5,5 раза, и при этом врачами назначается в среднем 8,6 различных средств одному пациенту.

Взаимоотношения между использованием анальгетиков и последующим риском хронификации головной боли до частоты эпизодов >15 дней в месяц и развития АГБ исследовались в проспективном 11-летнем наблюдении, которое показало, что у тех пациентов, которые ежедневно или еженедельно использовали анальгетики, выявлено значительное увеличение риска развития хронической боли (Zwart J.A. и соавт., 2003). Самый высокий относительный риск наблюдался при хронической мигрени (ОР = 13,3), средним он был при немигренозной головной боли (ОР = 6,2) и более низким при хронической боли в шее (ОР = 2,4). В подгруппе больных с хронической болью, ассоциированной со злоупотреблением анальгетиками, ОР был 37,6 для хронической мигрени, 14,4 - для хронической немигренозной головной боли и 7,1 - для хронической боли в шее. Таким образом, результаты этого исследования показывают, что злоупотребление анальгетиками - важнейший фактор предикции формирования хронической головной боли, особенно хронической мигрени. Эти результаты согласуются с эпидемиологическими данными о существенном доминировании в структуре АГБ трансформированной мигрени над остальными типами первичных головных болей.

К настоящему времени трудно составить окончательное представление об отдаленных последствиях АГБ. Ретроспективный анализ предполагает, что наблюдаются периоды повышенного медикаментозного использования, которые сменяются спонтанными ремиссиями. Проспективные наблюдения показывают, что ремиссии в течение 1 года со снижением частоты болевых эпизодов до 1 раза в неделю отмечаются у 14% больных и до уровня менее 180 дней в год у 57% пациентов (Scher A.I. и соавт., 2003). При этом предикторами устойчивого персистирования хронической головной боли были возраст (>40 лет), дебют заболевания после 32 лет, длительность заболевания 6 лет и более, злоупотребление анальгетиками и ежедневный характер головной боли.

Лонгитудинальные наблюдения терапевтических эффектов у больных с АГБ, которых лечили стационарно методами дезинтоксика-ционной терапии при условии полной отмены абузусного препарата, показывают очень высокий процент больных с полным регрессом головной боли. По мнению большинства специалистов, проведение дезинтоксикационной терапии наряду с полной отменой абузусного препарата обладает высокой эффективностью, и большинство пациентов уходят от ежедневного использования симптоматических средств.

Примерно через 3 мес эти эффекты наблюдаются у 72% пациентов, а через 2 года уже 87% пациентов существенно снижают потребление симптоматических средств (Silberstein S.D., 2005). Эти данные находятся в соответствии и с результатами других наблюдений. Анализ клинического опыта специализированных клиник головной боли показал, что успешная отмена абузусного препарата (часто в совокупности с другой фармакологической и/или поведенческой терапией) у пациентов с АГБ наблюдалась в 41-91% случаев (Mathew N.T. и соавт., 1990). Между тем процент рецидивов АГБ у амбулаторных больных существенно выше (38%) по сравнению с пациентами, которые лечатся в стационаре (25%). Эти данные показывают, что в более трудных и рефрактерных случаях необходимо лечение в стационарных условиях. Вместе с тем существуют и другие факторы, обусловливающие необходимость проведения лечения АГБ в условиях стационара. Основные показания для амбулаторного и стационарного лечения больных с АГБ представлены в табл. 21.

Большинство докторов специализированных центров головной боли используют метод отмены абузусных препаратов как базовую терапию и считают его методом выбора в терапии АГБ. Клинический опыт показывает, что медикаментозное и поведенческое лечение оказывается безуспешным, пока пациент продолжает регулярно использовать абузусный симптоматический препарат, поэтому полная отмена абузусного средства - первый шаг в общей стратегии лечения МИГБ. Прием препаратов эрготамина, триптанов и неопиоидных анальгетиков должен быть прерван сразу. Опиоиды и барбитураты отменяются постепенно в зависимости от дозы и длительности потребления. На этом этапе у большинства пациентов следует ожидать развития синдрома отмены. Типичные симптомы отмены длятся от 2 до 10 дней (в среднем 3,5 дня) и включают головные боли отмены, тошноту, рвоту, артериальную гипотензию, тахикардию, нарушения сна, утомляемость, тревогу и раздражительность. Эта фаза отмены течет значительно короче при триптановом абузусе. Пациенты с подтвержденным диагнозом хронической мигрени, которым планируется проведение амбулаторной отмены абузусного препарата, могут начать профилактическое лечение за 4 нед до проведения отмены. С этой целью можно применять бета-адреноблокаторы, которые уже в период отмены могут корректировать такие симптомы, как утомляемость, тахикардию или тремор. Эпилептические припадки или галлюцинации наблюдаются крайне редко, даже если абузус обусловлен барбитурат-содержащими средствами.

В целом эффективность терапии АГБ с отменой абузусных препаратов составляет 72,4% (Silberstein S.D., 2005). Пациенты с исходной ГБН имеют значительно более высокий процент случаев рецидива АГБ, чем пациенты с мигренью (73 и 22% соответственно). У пациентов, исходно злоупотребляющих анальгетиками (в основном комбинированными), отмечается более высокий уровень рецидива, чем у пациентов, злоупотреблявших эрготамином или триптанами (58, 22 и 19% в течение первых 12 мес). Удивительным является тот факт, что другие предикторы, такие как длительность злоупотребления лекарствами, длительность заболевания и наличие профилактической терапии, не влияют на уровень рецидива ни в первые 12 мес, ни в последующие 2 года.

Рекомендации для лечения острой фазы отмены включают анальгетики, транквилизаторы, нейролептики, амитриптилин, вальпроаты, внутривенное введение дигидроэрготамина, оксигенотерапию и стимуляционные методы. Препараты вальпроевой кислоты показали клиническую эффективность в профилактическом лечении АГБ в специальном исследовании. Недавнее большое открытое исследование показало высокую эффективность лечения кортикостероидами в лечении головных болей отмены.

Пациентам с АГБ длительностью более 5 лет, дополнительно принимающим транквилизатор, барбитурат или опиоидный препарат, рекомендуется госпитализация на 10-14 дней ввиду тяжести проявлений синдрома отмены в этих случаях. Это также может быть рекомендовано лицам, имеющим негативный опыт отмены абузусного препарата в амбулаторных условиях, а также пациентам с сосуществующей тревогой или депрессией. В стационаре все препараты для купирования головной боли и боли в целом должны быть отменены одномоментно. Для купирования головных болей в период отмены используют те же классы лекарственных средств, что и для купирования мигренозных приступов, при этом исключая тот класс препаратов, к которым относится абузусный препарат у конкретного пациента. С этой целью применяют НПВС, например напроксен (500 мг 2 раза в день), в некоторых случаях аспирин в инъекционной форме (1000 мг каждые 8 или 12 ч), внутривенное введение дигидроэрготамина (1-2 мг каждые 8 ч). В более тяжелых случаях назначается преднизолон в дозе 100 мг в первый день с последующим снижением дозы по 20 мг в последующие дни.

Показание для назначения профилактической терапии - возникновение у пациента более трех мигренозных приступов в месяц после отмены абузусного препарата. Клинический опыт показывает, что многие пациенты отвечают на профилактическую терапию бета-адреноблокаторами, флунаризином или вальпроевой кислотой после отмены абузусного препарата, несмотря на то что ранее эти лекарственные средства были неэффективными. Пациенты с частыми приступами головной боли должны быть информированы о потенциальной опасности развития АГБ, поэтому наиболее важная профилактическая мера - обучение пациентов правилам и ограничениям использования симптоматических средств для лечения головной боли.

Головная боль может быть ведущим симптомом цереброваскулярного заболевания. При сосудистых заболеваниях головная боль проявляется остро и, как правило, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Временные взаимоотношения между появлением головной боли и развитием неврологических симптомов - основа постановки корректного диагноза. Установление причинной связи между цефалгическим синдромом и сосудистым заболеванием в большинстве случаев не представляют трудностей, поскольку головная боль сочетается с характерными неврологическими симптомами и часто регрессирует по мере завершения острой фазы сосудистого заболевания.

Головные боли с различной частотой сопровождают острые и хронические нарушения мозгового кровообращения. В проспективном исследовании 163 пациентов с острыми нарушениями мозгового кровообращения головная боль наблюдалась у 29% больных с ише-мическим инсультом, у 57% - с внутримозговым паренхиматозным кровоизлиянием, у 36% - с транзиторными ишемическими атаками и у 17% - с лакунарными инфарктами (Portenoy R.K. и соавт., 1984). Среди пациентов с предшествующим анамнезом рецидивирующих пульсирующих головных болей лица женского пола чаще испытывают головные боли, связанные с инсультом. Головная боль у них предшествует основным проявлениям инсульта в 60% случаев и возникает в его начале - у 25%. Качество, темп развития и длительность головной боли при этом варьируют чрезвычайно широко. Головные боли могут возникать внезапно или развиваться постепенно. Клинически головные боли чаще описываются как унилатеральные или локальные боли слабой или умеренной интенсивности, хотя до 46% пациентов могут испытывать тяжелые головные боли. Головная боль может быть пульсирующей или, реже, колющей и, как правило, она ипсилатеральна стороне церебральной ишемии (Portenoy R.K. и соавт., 1984).

Головные боли существенно чаще наблюдаются при инсультах в заднем сосудистом бассейне и кортикальных инфарктах, а не при субкортикальных. Длительность головной боли выше при кардио-эмболических и тромбоэмболических инфарктах, несколько меньше при лакунарных инфарктах и наиболее короткими эпизоды цефалгии бывают при транзиторных ишемических атаках. Головная боль сопровождается тошнотой в 44% случаев, рвотой - в 23%, повышенной чувствительностью к свету и звукам - в 25%. Предшествующая инсульту головная боль наблюдается в целом у 10-43% пациентов с острыми нарушениями мозгового кровообращения и более характерна для кардиоэмболических инсультов. В этих случаях головная боль носит односторонний или локальный характер и длится более 24 ч. Она может появляться за часы и даже несколько дней до возникновения инсульта.

Во многих случаях, например при ишемическом или геморрагическом инсультах, головная боль маскируется локальными неврологическими знаками и нарушением сознания; в других (например, при субарахноидальном кровоизлиянии) головная боль, напротив, - ведущее клиническое проявление. При целом ряде сосудистых нарушений, проявлениями которых могут быть как цефалгический синдром, так и инсульт (расслоение артерий, церебральный венозный тромбоз, гигантоклеточный артериит и ангиит ЦНС), головная боль часто выступает в роли первого предупреждающего симптома. Установление связи цефалгии с одним из перечисленных сосудистых заболеваний чрезвычайно важно для правильной диагностики, выбора оптимального и своевременного лечения, а следовательно, для предотвращения серьезных неврологических осложнений.

Все перечисленные сосудистые заболевания могут развиваться у пациентов, которые имели в прошлом первичную головную боль любого типа. Признак, указывающий на присоединение вторичного сосудистого заболевания, - появление новой незнакомой для пациента головной боли. В этом случае необходимо экстренное обследование пациента с целью выявления сосудистой причины этой цефалгии. Для всех типов сосудистых нарушений, перечисленных в классификации, диагностические критерии по возможности должны включать характеристики, перечисленные ниже.

Диагностические критерии головных болей, связанных с поражением сосудов головного мозга и шеи

Если новая головная боль впервые появляется в тесной связи с сосудистым заболеванием, ее следует рассматривать как вторичную головную боль, вызванную сосудистым заболеванием. Это также верно для головной боли, имеющей клинические характеристики мигрени, ГБН или пучковой головной боли. Если течение первичной головной боли, существовавшей до сосудистого заболевания, усугубляется после начала заболевания, возможны две интерпретации: установление только диагноза первичной головной боли или использование двух кодировок - как первичной, так и вторичной головной боли, связанной с сосудистым заболеванием. Установление двух диагнозов более правильно, если имеется тесная временная связь между утяжелением течения первичной головной боли и сосудистым заболеванием, если доказано, что такое заболевание стало провокатором приступов первичной головной боли, и если с уменьшением симптомов сосудистого заболевания течение первичной головной боли также облегчается.

Диагноз "головная боль, связанная с сосудистым заболеванием" обычно становится очевидным только после того, как болевой синдром уменьшается после завершения острой фазы сосудистого заболевания. До периода улучшения головной боли следует использовать диагноз "головная боль, возможно связанная с сосудистым заболеванием".

Хотя клинические характеристики первичных и вторичных цефалгий во многом схожи, сами пациенты обычно могут дифференцировать вновь появившуюся головную боль от предшествовавшей мигрени или ГБН. Головные боли, связанные с сосудистыми заболеваниями, необычайно острые, интенсивность их нарастает мгновенно. Они не облегчаются простыми анальгетиками и традиционно используемой пациентом терапией, персистируют или быстро прогрессируют по тяжести и сопровождаются одновременным развитием других неврологических симптомов. Головная боль, как правило, не играет определяющей роли в установлении этиологии инсульта, однако частота возникновения цефалгического синдрома различается в зависимости от типа нарушения мозгового кровообращения. Чаще головная боль возникает при геморрагических инсультах и расслоении церебральных артерий и несколько реже при ишемических нарушениях мозгового кровообращения.

При ишемических инсультах головная боль чаще возникает в самом начале клинической манифестации заболевания, как правило, одновременно с появлением неврологической симптоматики, и эти временные взаимоотношения доказывают симптоматический характер цефалгии. Начало головной боли совпадает с началом инсульта в 8-34% случаев. В исследовании Harvard Cooperative Stroke Registry было показано, что возникновение головной боли в начале сосудистого эпизода отмечалось у 9% пациентов с церебральной эмболией, у 12% с атеротромбозом больших артерий и у 3% пациентов с лакунарными инфарктами (Mohr J. и соавт., 1978). Однако головная боль может также предшествовать или следовать за развитием неврологических проявлений инсульта. Появление головной боли как предупреждающего или продромального симптома - хорошо известный признак САК, но он также описывается у 10-43% пациентов с ишемическим инсультом. При этом интервал между головной болью и ишемическим событием варьирует широко от нескольких часов до нескольких дней. Поздние головные боли, ассоциированные с ТИА, развиваются примерно у 50% пациентов, начинаясь в пределах от нескольких дней до 1 года спустя после ишемического события. Примерно у 40% пациентов они носят пульсирующий характер.

Диагностические критерии головной боли, связанной с ишемическим инсультом (церебральным инфарктом)

Головная боль, связанная с ТИА, сопровождается локальными неврологическими знаками и/или нарушением сознания. Неврологические симптомы присутствуют в пределах от нескольких секунд до нескольких минут и подвергаются обратному развитию. Развитие неврологических расстройств в различных системах происходит одномоментно (например, зрительные симптомы появляются одновременно с чувствительными). При этом головная боль обычно характеризуется умеренной интенсивностью и не имеет каких-либо специфических характеристик.

Диагностические критерии головной боли, связанной с транзиторной ишемической атакой

Хотя головная боль при ТИА чаще развивается в вертебрально-базилярном бассейне, а не в каротидном, в любом случае она очень редко бывает ведущим симптомом преходящих нарушений мозгового кровообращения. При этом головная боль может быть внезапной или развиваться постепенно. Характер ее неспецифический: она может быть пульсирующей или продолжительной монотонной, а также давящей или колющей. Часто головная боль сопровождается тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией. Интенсивность боли не коррелирует с размером ишемического очага или его локализацией, однако в целом при нарушении кровообращения в заднем бассейне головные боли более тяжелые, причем самыми тяжелыми они бывают при затылочной локализации очага. Головная боль обычно резко усиливается при кашле, чиханье, напряжении, движении головой и приеме сублингвального нитроглицерина. Напротив пальцевая компрессия поверхностной височной артерии на стороне головной боли дает временное облегчение. Головная боль у пациентов с ишемическим инсультом может облегчаться приемом ацетаминофена, который часто используется в этих случаях ввиду его безопасности и отсутствия влияния на гемостаз.

От 20 до 70% пациентов с внутримозговым кровоизлиянием предъявляют жалобы на тяжелые головные боли. В повседневной практике считается, что головная боль - характерный симптом внутримозгового кровоизлияния. Однако эпидемиологическое исследование Harvard Cooperative Stroke Registry (Mohr J. и соавт., 1978) показало, что только у 33% пациентов головная боль возникает в тесных временных взаимоотношениях с началом неврологического дефекта. При этом предикторы появления головной боли в начале развития геморрагического инсульта - наличие менингеальных знаков, церебеллярная или лобная локализация гематомы, женский пол. При этом размер гематомы не является предиктором развития головной боли. У части пациентов головная боль возникает за несколько дней и недель до развития неврологического дефекта. Она обычно носит локальный характер и длится более суток.

Головные боли при внутримозговом кровоизлиянии в 70% случаев возникают на стороне гематомы, а у 48-93% пациентов они могут носить локальный характер. По характеру они описываются как постоянные монотонные или пульсирующие. Распределение головной боли связано не только с локализацией гематомы, но и с другими факторами, такими как скопление крови в субарахноидальном пространстве, локальная компрессия, повышение внутричерепного давления, дислокация структур мозга и может со временем меняться в зависимости от наличия масс-эффекта или дренирования крови в желудочковую систему или субарахноидальное пространство.

Диагностические критерии головной боли, связанной с нетравматическим внутричерепным кровоизлиянием

Для геморрагических инсультов характерен более выраженный цефалгический синдром, чем для ишемических инсультов. При геморрагических повреждениях мозжечка головная боль, как правило, - наиболее заметное раннее проявление и показание к проведению неотложных хирургических мероприятий по декомпрессии, хотя нередко она может маскироваться локальными неврологическими знаками или коматозным состоянием.

Головная боль при САК, как правило, развивается мгновенно в течение нескольких секунд и описывается пациентами как самая тяжелая из переносимых ими ранее цефалгий. Головная боль остается интенсивной в течение нескольких дней. Часто она сопровождается болью в затылке и шее, нарушением сознания, рвотой, фоно- и фотофобией и напряжением мышц шеи. По характеру головная боль при САК описывается как "непереносимая", "взрывчатая", "по типу разлива кипятка". Хотя в самом начале головная боль может быть локальной и латерализованной, она быстро генерализуется и иррадиирует в затылочно-шейную область по мере излияния крови в спинальное субарахноидальное пространство. Она сопровождается развитием менингеальных и радикулярных симптомов, а также болью в спине. 80% случаев САК являются следствием разрыва мешотчатой аневризмы, а головные боли при аневризматическом САК примерно в 50% случаев возникают мгновенно (громоподобная головная боль). При небольших по объему кровотечениях длительность головных болей не превышает 2-3 дней, а при больших геморрагиях головные боли могут продолжаться до 8 дней.

Диагностические критерии головной боли, связанной с субарахноидальным кровоизлиянием

Главная характеристика боли - ее внезапное начало, поэтому каждый пациент с остро возникшей интенсивной головной болью, иногда по типу громоподобной, должен быть обязательно обследован на предмет САК. Диагноз подтверждается КТ-исследованием без контраста или МРТ, которые в первые 24 ч позволяют выявить до 90% случаев САК. При отрицательных результатах нейровизуализационных исследований или при их недоступности следует провести люмбальную пункцию.

Головная боль возникает примерно у 18% пациентов с неразорвавшейся аневризмой. В то же время примерно у 50% пациентов с верифицированным диагнозом САК аневризматической природы первый симптом - это громоподобная головная боль. Хотя она может быть не связана с сосудистой мальформацией, во всех случаях ее появления необходимо провести тщательное обследование пациента (МРТ или КТ, а в спорных случаях ангиографию). Классическим вариантом головной боли, предупреждающей об опасности (например, при увеличивающейся аневризме), является боль в заглазничной области, и расширение зрачка при остром параличе глазодвигательного нерва, сопровождающем аневризму задней соединительной артерии или окончания сонной артерии. Наиболее частое проявление кавернозной мальформации - эпилептический припадок, который сопровождается тяжелой головной болью и другими симптомами. Неразорвавшаяся мешотчатая аневризма часто остается асимптомной многие годы и может проявляться внезапно возникающими симптомами, в том числе головной болью и другими признаками надвигающегося разрыва или прогрессирующего увеличения аневризмы, приводящего к компрессии близлежащих структур. Неразорвавшаяся артериовенозная мальформация (АВМ) может имитировать мигрень или другие типы первичных головных болей, но чаще не имеет специфических черт. В литературе описано сочетание АВМ с различными типами головной боли, такими как пучковая головная боль, хроническая пароксизмальная гемикрания и КОНКС (SUNCT), хотя патофизиологическая взаимосвязь этих типов цефалгий и АВМ не доказана. Однако у 58% женщин с АВМ отмечается мигрень с аурой. Важный аргумент в пользу существования между ними причинной связи - совпадение стороны головной боли, ауры и стороны локализации АВМ. При этом можно предположить, что АВМ способна вызывать приступы мигрени с аурой (симптоматическая мигрень). В то же время в многочисленных исследованиях пациентов с АВМ мигренозная головная боль как симптом наблюдалась значительно реже, чем у пациентов с внутричерепным кровоизлиянием и эпилепсией.

Типичная мигренозная боль как проявление АВМ - это большая редкость, поскольку эти состояния, как правило, имеют различимые характеристики (Васильев С.А. и соавт., 2008). Мигренеподобные головные боли при АВМ в 65% случаев сопровождаются неврологическими симптомами: отеком диска зрительного нерва, нарушением полей зрения, наличием шума при аускультации артерий (Kleinig T.J. и соавт., 2008).

Диагностические критерии головной боли, связанной с неразорвавшейся аневризмой

Диагностические критерии головной боли, связанной с мешотчатой аневризмой

Диагностические критерии головной боли, связанной с артериовенозной мальформацией

Головная боль может быть проявлением субарахноидального или паренхиматозного кровоизлияния, связанного с артериовенозной фистулой твердой мозговой оболочки. В настоящее время с внедрением в клиническую практику МРТ кавернозные ангиомы диагностируются все чаще (Arboix A. и соавт., 1994). Одним из клинических проявлений в этих случаях может быть пульсирующий шум в ушах, а головная боль нередко возникает как следствие церебрального кровоизлияния или эпилептического припадка, возникающих на фоне кавернозной ангиомы.

Головная боль может быть симптомом энцефалотригеминального или лептоменингеального ангиоматоза (синдром Штурге- Вебера) (Kossoff E.H. и соавт., 2007). Для диагностики этой формы необходима нейровизуализационная верификация менингеальной ангиомы, сочетающейся с ангиоматозом лица на той же стороне и эпилептическими припадками. Головная боль в этих случаях - частый симптом и может проявляться одиночным эпизодом громоподобной головной боли. В редких случаях энцефалотригеминальный или лептоменингеальный ангиоматоз может быть причиной повторяющихся мигренеподобных головных болей (симптоматической мигрени), в частности приступов с пролонгированной аурой, возможно, обусловленных хронической олигемией (Shimakawa S. и соавт., 2009).

Головная боль - основное проявление артериитов ЦНС (как первичных, так и вторичных). Частота головной боли при ангиитах ЦНС, выявленных с помощью ангиографического и гистологического методов, составляет 50 и 80% соответственно (Holzer К. и соавт., 2009). Среди всего многообразия артериитов и коллагенозов гигантоклеточный артериит (ГКА) (син.: височный артериит, болезнь Хортона) наиболее часто сопровождается головной болью, которая обусловлена воспалительным поражением артерий головы, преимущественно ветвей наружной сонной артерии, поэтому любая недавно возникшая персистирующая головная боль у пациента старше 60 лет, сочетающаяся с другими характерными симптомами, - показание для проведения соответствующих исследований с целью исключения ГКА (Edmeads J. и соавт., 1997). Показанием для тщательного обследования пациента с целью исключения ГКА также является сочетание головной боли с недавно возникшими повторными эпизодами преходящей слепоты. Риск развития слепоты вследствие ишемической невропатии зрительного нерва можно предотвратить своевременным применением лечения кортикостероидами. Интервал времени между потерей зрения на одном глазу и вовлечением другого глаза обычно не превышает 1 нед. Нельзя исключить риск развития в последующем церебральных ишемических эпизодов и деменции. При гистологическом исследовании поражение височной артерии может не обнаруживаться (в связи с локальностью процесса), что определяет необходимость исследования нескольких участков. При дуплексном сканировании возможно обнаружение утолщений артериальной стенки, что может облегчить выбор участка для биопсии.

Диагностические критерии головной боли, связанной с гигантоклеточным артериитом

Головная боль, сочетающаяся или не сочетающаяся с болью в шее, может быть единственным проявлением расслоения шейных артерий. При расслоении артерий цефалгия встречается в 55-100% случаев, и нередко (в 33-86% случаев) она является первым симптомом заболевания. Головная боль при этом, как правило, носит односторонний характер (возникает на стороне расслоения артерии), интенсивная и продолжительная (в среднем до 4 сут) (D’Anglejan Chatillon J. и соавт., 1989). В то же время эта боль не имеет постоянных специфических черт и нередко имитирует другие типы головной боли, такие как мигрень, пучковая, первичная громоподобная головная боль и боль при САК (особенно когда расслоение интракраниальной части вертебральной артерии сопровождается САК). Нередко ей сопутствуют очаговые неврологические знаки, обусловленные локальной церебральной или ретинальной ишемией. Диагностическими признаками расслоения сонной артерии являются внезапно появившиеся и сопровождающиеся локальной болью синдром Горнера и шум в ушах.

Головная боль обычно предшествует появлению других признаков ишемического нарушения кровообращения, что делает возможными раннюю диагностику, а соответственно и своевременное лечение расслоения артерий. Диагностика основывается на применении дуплексного сканирования, МРТ, МР-ангиографии, а в сомнительных случаях рутинной ангиографии. Поскольку некоторые из перечисленных исследований могут не выявить патологических изменений, может потребоваться комплексное обследование с использованием нескольких диагностических методов. Хотя рандомизированных контролируемых исследований эффективности лечения расслоений артерий не проводилось, общепринято применение в первые несколько дней гепарина с последующей терапией варфарином в течение 3-6 мес (в зависимости от темпов регресса заболевания).

Диагностические критерии головной, лицевой боли или боли в шее, связанной с расслоением артерий

Головные боли, боли в лице и шее обычно ипсилатеральны стороне диссекции и являются ранним симптомом примерно у 80% пациентов (D?Anglejan Chatillon J. и соавт., 1989). У 60% пациентов наблюдаются локальные симптомы церебральной ишемии, следующие за головной болью с промежутком до 4 нед, но могут и предшествовать ей. Интракраниальная диссекция внутренней сонной артерии, как правило, проявляется тяжелой ипсилатеральной головной болью и большим инсультом. Изредка пролонгированная изолированная периорбитальная боль может быть единственным симптомом диссекции внутрикаменистой части внутренней сонной артерии. Наиболее частыми симптомами диссекции позвоночной артерии являются головная боль и боль в шее (в 88% случаев). При этом постепенное нарастание головной боли отмечают 75% пациентов с диссекций внутренней сонной и позвоночной артерий. Более чем у 10% пациентов с диссекцией внутренней сонной и более чем у 20% с расслоением позвоночной артерии наблюдаются громоподобные - чрезвычайно интенсивные, мгновенно нарастающие головные боли. При обоих вариантах диссекций головные боли обычно описываются пациентами как постоянные, тупые или острые, и значительно реже как пульсирующие. Лицевая боль, боль в ухе наблюдается примерно у 40%, а боль в шее отмечается примерно у 25% пациентов с расслоением внутренней сонной артерии. Почти половина пациентов с расслоением позвоночной артерии отмечают боли в заднелатеральной части шеи, которая носит билатеральный характер у ⅓ пациентов.

Интенсивная, односторонняя головная боль лобно-височной локализации может возникать после эндартерэктомии с латентным периодом от 36 до 72 ч. Головная боль после эндартерэктомии бывает острая, односторонняя или диффузная, возникает с частотой 1-2 раза в сутки в виде приступов продолжительностью 2-3 ч. Головная боль развивается в течение 1 нед после операции и проходит в течение 1 мес после нее. При этом она может носить ремиттирующий характер в течение до 6 мес. Головная боль может также развиваться в послеоперационный период вследствие внутримозгового кровоизлияния, что является осложнением 0,75% операционных случаев.

Головная боль может возникать при проведении ангиографии. Введение контрастного вещества в сонные или вертебральные артерии сопровождается интенсивной диффузной головной болью с ощущением жжения, которая самостоятельно проходит в течение 72 ч. Введение контрастного вещества пациенту с мигренью может провоцировать мигренозный приступ.

При тромбозе церебральных вен головная боль наиболее частый симптом - она встречается в 80-90% случаев. По характеру чаще всего это диффузная головная боль высокой интенсивности, имеющая прогрессирующий характер и сопровождающаяся другими признаками внутричерепной гипертензии. Боль также может быть односторонней и начинаться внезапно, имитируя другие формы цефалгии (мигрень, громоподобную головную боль, боль при САК или повышении ликворного давления). Хотя в редких случаях цефалгия может быть единственным проявлением тромбоза церебральных вен, чаще она сопровождается локальными неврологическими симптомами, эпилептическими припадками и/или признаками внутричерепной гипертензии, подострой энцефалопатии и вовлечения кавернозного синуса.

Любая впервые возникшая персистирующая головная боль, не имеющая специфических черт, должна предполагать возможность тромбоза церебральных вен, особенно у пациентов со склонностью к тромботическим нарушениям. Диагноз заболевания основывается на данных нейровизуализационных методов исследования (МРТ в сочетании с МР-ангиографией или КТ в сочетании с компьютерной ангиографией). Лечение должно включать симптоматическую терапию в сочетании с пероральным применением антикоагулянтов (гепарин) на протяжении 6 мес, а также терапию основного заболевания.

Диагностические критерии головной боли, связанной с тромбозом церебральных вен

При остром церебральном венозном тромбозе в 75% случаев поражаются множественные вены и синусы (Crassard I. и соавт., 2004). Среди всех случаев тромбоза церебральных вен у 70% больных он поражает верхний сагиттальный синус. Тромботическая обструкция верхнего сагиттального синуса приводит к подъему внутричерепного давления за счет повышения внутривенозного давления, что проявляется головной болью и отеком диска зрительного нерва. Распространение тромба в поверхностные кортикальные вены может привести к отеку мозга, инфаркту, геморрагии и эпилептическим припадкам. Латеральный синус, в который дренируется кровь из сагиттального синуса, мозжечка, мозгового ствола и задней части мозговых полушарий поражается у 70% пациентов с церебральным венозным тромбозом. Глубокие церебральные вены и синусы, которые дренируют кровь из белого вещества мозговых полушарий и базальных ганглиев, вовлекаются в 10% случаев. Головная боль и нарушения уровня сознания возникают при массивном тромбозе этих структур. Менее чем в 5% случаев тромбоз возникает в кавернозном синусе, который клинически проявляется головной болью, отеком конъюнктивы и глазного яблока, птозом и болезненной офтальмоплегией (чаще односторонней). При этом головные боли присутствуют у 80% пациентов и в ⅔ случаев они являются ранним симптомом (Crassard I. и соавт., 2004). Головная боль вследствие повышения внутричерепного давления обычно носит диффузный, постоянный и прогрессирующий характер. Между тем может развиться внезапная тяжелая громоподобная головная боль, если венозный тромбоз приводит к субарахноидальному кровоизлиянию. У 50% больных отмечается подострое развитие головной боли, субъективные характеристики которой не имеют большой диагностической ценности, поскольку они могут имитировать любой тип первичной головной боли и не соответствовать локализации патологического процесса.

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy - CADASIL) - редкое аутосомно-доминантное (с единичными спорадическими случаями) заболевание мелких артерий головного мозга, характеризующееся повторными мелкоочаговыми инфарктами вещества мозга, подкорковой деменцией, расстройствами настроения и приступами мигрени с аурой (Vahedi К. и соавт., 2004). При синдроме CADASIL вследствие мутации гена Notch 3 в патологический процесс вовлекаются гладкомышечные клетки стенок мелких артерий. Диагностика заболевания основывается на результатах обычной кожной биопсии и обнаружении антител к гену Notch 3. Системная ангиопатия при этом генетическом дефекте приводит к замещению гладкомышечных элементов средней сосудистой оболочки преимущественно гранулярными клетками, что приводит к концентрическому утолщению артериальной стенки мелких артериальных сосудов. Это в результате приводит к ишемии мозга и демиелинизации, что лежит в основе неврологических проявлений симптомов CADASIL.

Для CADASIL характерно появление типичных приступов мигрени на 3-4-м десятилетии жизни в 40-60% случаев, повторных инсультов - на 4-5-м десятилетии, деменции - на 6-7-м десятилетии жизни (Choi J.C., 2010). Между тем улучшение диагностики и выявления этого заболевания в последние годы позволило идентифицировать пациентов с умеренными проявлениями заболевания, которые могут не иметь клинических признаков даже на 7-м и 8-м десятилетии жизни. Приступы мигрени с аурой наблюдаются в ⅓ случаев CADASIL и обычно являются первым симптомом заболевания. Мигренозные приступы возникают в 30-летнем возрасте, примерно через 15 лет присоединяются ишемические инсульты; через 20-30 лет заболевание может закончиться летальным исходом. Приступы мигрени в целом отвечают диагностическим критериям мигрени с аурой. Единственная особенность этих проявлений - более высокая представленность пролонгированной ауры.

Инсульт и мигрень - ведущие проявления синдрома MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия с лактат-ацидозом и инсульто-подобными эпизодами) (Pavlakis S.C. и соавт., 1984), генетического заболевания, обусловленного мутациями митохондриальной ДНК и наследуемого по материнской линии. Точечные мутации tRNA Leu при синдроме MELAS вызывают дефект ферментов в дыхательной цепи, что клинически проявляется множественными полисистемными нарушениями. Среди них наиболее частые - инсульты в молодом возрасте, энцефалопатия, проявляющаяся судорожными синдромом или деменцией, мигренеподобные головные боли, а также лактат-ацидоз и феномен рваных красных волокон при световой микроскопии биоптатов скелетных мышц.

В связи с тем что мигренозные приступы являются частым проявлением при MELAS, была выдвинута гипотеза, что митохондри-альные мутации могут играть роль в патогенезе мигрени с аурой.

Однако позднее при исследовании пациентов с мигренью с аурой мутация локуса 3243 обнаружена не была. Известно, что приступы мигрени с аурой нередко сопутствуют и другим митохондриальным расстройствам. Поэтому можно предположить, что в происхождении как мигрени с аурой, так и ишемического инсульта участвуют пока не идентифицированные мутации других генов.

Головная боль мигренозного типа служит одним из наиболее распространенных неврологических проявлений первичного антифосфо-липидного синдрома (Калашникова Л.А., 2003). Частота мигренеподоб-ных головных болей при этом заболевании колеблется от 23 до 78%. Несмотря на высокую представленность мигренозного характера головных болей и нарушений мозгового кровообращения, последние нельзя рассматривать как мигренозные инсульты, так как в большинстве случаев они возникают вне приступа мигрени.

Головные боли - также частые проявления синдрома Снеддона, они нередко сочетаются с кожными проявлениями ретикулярного ливедо (livedo reticularis). Типичные приступы мигрени нередки у пациентов с тромбофилическими состояниями. Мигрень, особенно с аурой, в большей степени связана с генотипом MTHFR C677T (Scher A.I. и соавт., 2006), который ассоциирован с гипергомоцисте-инемией, важным фактором сосудистых заболеваний. Эта мутация выявляется у 10% пациентов молодого возраста, перенесших ишемический инсульт.

Упомянутые выше генетические заболевания проявляются неврологическим дефицитом, в структуре которого нередки приступы гемиплегической или базилярной мигрени. Хотя следует иметь в виду, что семейная гемиплегическая мигрень и мигрень базилярного типа - это самостоятельные заболевания. Несмотря на выявление специфических генных мутаций для некоторых редких форм мигрени, генетические факторы, лежащие в основе распространенных форм мигрени, не установлены. В последние годы проводится большое количество генетических исследований, которые позволили идентифицировать множество генетических полиморфизмов, возможно, лежащих в основе ассоциации мигрени с церебро- и кардиоваскулярными заболеваниями. Однако на сегодняшний день исключительно генетическими механизмами высокую ассоциацию мигрени и ишемического инсульта при наследственных заболеваниях объяснить не удается.

Доброкачественная ангиопатия ЦНС может быть одной из причин громоподобной головной боли. Громоподобная головная боль может выступать в качестве единственного проявления, но чаще сопровождается мерцающими неврологическими симптомами, а иногда припадками. При ангиографии обнаруживаются патологические очаги в виде сужения и расширения мозговых артерий.

Описанный симптомокомплекс - недостаточно изученное расстройство, характеризующееся интенсивной диффузной головной болью с вариабельным началом: цефалгия может возникать внезапно, имитируя САК, прогрессировать быстро (в течение нескольких часов) или более медленно (в течение нескольких суток).

Описано несколько причин доброкачественной ангиопатии ЦНС. Наиболее хорошо изучена ангиопатия, связанная с избыточным применением бромокриптина и самостоятельно (без лечения) проходящая через 1-2 мес; патологические сосудистые изменения также регрессируют. В связи с тем что не всегда возможна дифференциальная диагностика с первичным ангиитом ЦНС, в некоторых случаях при ангиопатии ЦНС назначают терапию кортикостероидами.

Диагностические критерии головной боли, связанной с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции

Этот редкий клинический синдром представляет собой острое, угрожающее жизни состояние, которое возникает в 0,6-10,5% случаев аденомы гипофиза (Turgut M. и соавт., 2010). В его основе лежит спонтанный геморрагический инфаркт гипофиза, который проявляется внезапным развитием тяжелой головной боли, которая сопровождается тошнотой, рвотой и острой потерей зрения на один или оба глаза, офтальмоплегией и нарушением сознания. Одновременно он может быть одной из причин громоподобной головной боли. К факторам, возможно, провоцирующим это состояние, относятся закрытая травма головы, резкие колебания артериального давления, прием антикоагулянтов, операции на сердце, лечении агонистами дофамина, беременность (Murad-Kejbou S. и соавт., 2009).

Диагностические критерии головной боли, связанной с апоплексией гипофиза

Головные боли, связанные с нарушениями гомеостаза, представляют собой гетерогенную группу расстройств, обусловленных влиянием эндогенных или экзогенных факторов, приводящих к гомеостатическим нарушениям, способным вызывать симптоматические цефалгии. В соответствии с МКГБ-3 в эту категорию входит целый ряд расстройств.

Несмотря на то что распространенность этих форм симптоматических головных болей мало изучена, их рассмотрение при проведении дифференциального диагноза крайне важно. В ряде случаев диагностика вторичной головной боли, обусловленной нарушениями гомеостаза, не вызывает затруднений, особенно при анализе обстоятельств, связанных с ее началом. Например, появление впервые головной боли при восхождении на большую высоту с наличием других характерных симптомов заболевания облегчает постановку диагноза вторичной головной боли при высотной болезни. То же можно сказать относительно головных болей, связанных с голоданием, путешествием самолетом и др. Важным в диагностике этой категории является адекватный лабораторный скрининг и анализ физиологических параметров: частоты дыхания, артериального давления, в том числе его динамика в ортостазе, индекс массы тела и др.

Высотная головная боль чаще возникает сразу при восхождении на высоту свыше 2500 м и, как правило, разрешается в течение 24 ч после спуска. Головная боль чаще умеренной интенсивности, двусторонняя и усиливается при напряжении. При подъемах на такие высоты головные боли развиваются почти у 80% лиц, однако чаще они возникают у молодых людей, у женщин, а также при наличии первичных головных болей в анамнезе. К факторам риска можно также отнести нарушения сна, тревожность. Частота появления высотных головных болей также принципиально зависит от скорости восхождения. Их появление связывают с гипоксией и/или гиперкапнией, которые закономерно возникают при подъеме на высоту. Чаще высотные головные боли разрешаются самостоятельно в течение нескольких дней после прекращения восхождения, отдыха и регидратации. В качестве мер профилактики альпинистам рекомендуют более медленное восхождение. Имеются наблюдения о положительном эффекте краткосрочной профилактики высотной головной боли при приеме ибупрофена (600 мг/сут) или ацетазоламида (250-500 мг/сут) во время восхождения.

Головная боль, связанная с перелетами самолетом, характеризуется стереотипными эпизодами тяжелой, обычно односторонней боли окологлазничной локализации без вегетативных симптомов. Ее характерная особенность - возникновение только во время путешествия на самолете. В 85% случаев головная боль возникает во время посадки самолета, реже - при взлете. Этот тип цефалгий в большей степени наблюдается у мужчин и относится к достаточно редким формам. В качестве мер профилактики рекомендуют заблаговременный прием простых анальгетиков, НПВП. В некоторых случаях в момент возникновения головной боли помогают методы локального давления, маневр Вальсальвы, прием пищи.

Головная боль ныряльщиков описана у дайверов при погружении на глубину свыше 10 м. Часто она развивается в момент погружения и может длиться от нескольких часов до нескольких дней. Ее происхождение обусловлено развитием гиперкапнии, приводящей к вазодилатации церебральных сосудов.

Головная боль, связанная с сонными апноэ, диагностируется в случаях верификации синдрома апноэ во сне и наличия жалоб на утренние головные боли длительностью около 4 ч в течение по крайней мере 15 дней в месяц. Хотя апноэ во сне могут являться независимым фактором риска хронической ежедневной головной боли, но могут служить и причиной самостоятельной формы симптоматической головной боли. Особого внимания заслуживает рассмотрение головной боли, обусловленной синдромом обструктивных апноэ во сне (СОАС). Головная боль, связанная с СОАС, имеет характерные клинические проявления. Она имеет, как правило, причинно-следственную связь с проявлениями СОАС. При этом характер и течение головной боли имеют сходную картину с проявлениями головной боли напряжения (ГБН) без сопутствующих симптомов тошноты, рвоты, фото- и фоно-фобии и зависимости от физического напряжения.

Выраженность и частота головной боли при СОАС обычно коррелируют с продолжительностью самого заболевания и нарастают по мере увеличения тяжести его симптомов. Распространенность головной боли, ассоциированной с СОАС, составляет около 18% (Mitsikostas D. et al., 2010). При этом следует иметь в виду, что у пациентов с головными болями в 3-4 раза чаще, чем в популяции, наблюдаются синдром апноэ во сне и храп. В механизмах формирования головной боли при СОАС участвует целый ряд факторов: развитие гипоксемии при длительных эпизодах апноэ вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей, а также затруднение венозного оттока и повышение внутричерепного давления, что может объяснять распирающий характер цефалгии. С этими факторами связаны и другие частые феномены при СОАС, такие как дневная сонливость и повышение артериального давления в утренние часы (преимущественно диастолического). Лечение головной боли, ассоциированной с СОАС, предполагает прежде всего устранение причин обструкции дыхательных путей, что, как правило, способствует уменьшению храпа и степени тяжести всех проявлений апноэ сна. Общепрофилактические мероприятия включают снижение массы тела, прекращение или ограничение курения, исключение приема алкоголя и снотворных препаратов. Пациентам рекомендуют также проведение тренировки мышц языка и нижней челюсти, для обеспечения свободного носового дыхания применяют внутриротовые приспособления. Оперативное лечение включает хирургическую, радиочастотную увулотомию (частичное или полное удаление нёбного язычка), тонзиллэктомию и лазерную увулопалато-фарингопластику. Самостоятельное значение в лечении СОАС за последние годы приобрел метод создания постоянного положительного давления в дыхательных путях (СРАР-терапия).

Головная боль, связанная с артериальной гипертензией, развивается при остром значительном повышении систолического (до 180 мм рт.ст.) и/или диастолического (до 120 мм рт.ст.) артериального давления, и она разрешается после его нормализации. Стабильная мякая гипертензия, как правило, не сопровождается головной болью. Амбулаторный контроль артериального давления у пациентов с легкой и умеренной гипертонией не выявляет убедительной связи между суточными колебаниями уровня артериального давления и наличием или отсутствием головной боли. Между тем применение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и блокаторов Са-каналов обладает эффективностью в отношении выраженности цефалгического синдрома у таких больных.

Γоловная боль, связанная с феохромоцитомой, обычно интенсивная и кратковременная. Она часто описывается пациентами как тяжелая, пульсирующая, имеющая лобную или затылочную локализацию. Особенностью ее является короткая продолжительность эпизодов: у половины пациентов приступ длится менее 15 мин, а у 70% - менее часа. Приступы головной боли сопровождаются потоотделением, сердцебиением, бледностью кожи лица. Такой тип головной боли возникает у 51-80% пациентов с феохромоцитомой.

Часто у пациентов возникают ощущения тревоги и беспокойства, страх смерти. Также частыми сопровождающими симптомами являются тремор, нарушения зрения, боли в животе или грудной клетке, тошнота, рвота, парестезии.

Головная боль, связанная с гипертоническим кризом без гипертонической энцефалопатии, обычно представлена эпизодами двусторонних, пульсирующих цефалгий, вызванных пароксизмальным повышением артериального давленияи. Головная боль разрешается после нормализации артериального давления. При этом гипертонический криз определяется как пароксизмальное повышение систолического (до 180 мм рт.ст.) и/или диастолического (до 120 мм рт.ст.) артериального давления.

Головная боль, связанная с гипертонической энцефалопатией, обычно двусторонняя, пульсирующая и сопровождается симптомами энцефалопатии, такими как спутанность, сонливость, зрительные нарушения и др. Характерно постоянное повышение значений артериального давления до 180/120 мм рт.ст. или выше. Выраженность головной боли коррелирует с уровнем артериального давления. Цефалгический синдром полностью разрешается после нормализации артериального давления.

Головная боль является одной из самых часто встречающихся жалоб (в 22% случаев) при остром повышении артериального давления.

Предполагается, что появление головной боли связано с недостаточностью механизмов церебральной вазоконстрикции, препятствующих гиперперфузии головного мозга при повышении артериального давления. При нарушении ауторегуляции мозгового кровотока происходят увеличение проницаемости сосудистого эндотелия и формирование отека головного мозга, что отчетливо визуализируется на МРТ в белом веществе теменно-затылочной области.

Головная боль, связанная с преэклампсией или эклампсией, обычно является двусторонней и пульсирующей и возникает у женщин во время беременности или сразу после родоразрешения. Для верификации преэклампсии и эклампсии требуется идентификация артериальной гипертензии (свыше 140/90 мм рт.ст.), зафиксированной при неоднократном измерении, и протеинурии более 0,3 г в сутки, а также других возможных проявлений в виде тромбоцитопении и нарушения функции печени. При этом головная боль значительно чаще встречается у женщин с преэклампсией (в 63% случаев).

Головная боль, связанная с вегетативной дизрефлексией, проявляется сильной пульсирующей болью с внезапным началом у пациентов с травмой спинного мозга и нарушениями вегетативной регуляции. Это состояние сопровождается внезапным подъемом артериального давления, изменением частоты сердечных сокращений и дыхания. Тяжелая головная боль развивается у 55-85% пациентов с вегетативной дизрефлексией. Вегетативные нарушени могут возникать в разные сроки после спинальной травмы: от нескольких часов до нескольких лет. При этом предиктором формирования вегетативных нарушений является тяжесть спинальной травмы.

Головные боли при гемодиализе все чаще описываются у пациентов с почечной недостаточностью. При верификации формы цефалгии, если головная боль предшествует процедуре гемодиализа, следует рассматривать возможность первичной головной боли и головной боли, связанной с артериальной гипертензией, часто наблюдаемой у этих больных. В соответствии с МКГБ-3 должно быть выявлено по крайней мере три эпизода головной боли, начинающейся или усугубляющейся во время процедуры гемодиализа и разрешающейся в течение 72 ч после ее завершения. Головная боль обычно начинается спустя 2 ч от момента начала процедуры. Она чаще умеренной интенсивности, имеет преимущественно лобную локализацию и пульсирующий характер. В происхождении цефалгии у этих пациентов участвует множество факторов, в том числе осмотические нарушения, нестабильность артериального давления и электролитные нарушения (гипомагниемия, гипернатриемия и падение уровня мочевины). Возможно, эти факторы участвуют в механизмах активации системы кальцитонин ген-родственного пептида, уровни которого часто повышены при этой форме головной боли. В то же время следует учитывать и большую роль психологических факторов в происхождении цефалгии в целом. Лечение головных болей при гемодиализе в основном симптоматическое. С этой целью чаще всего применяют НПВП.

Головная боль, связанная с гипотиреозом, рассматривается в МКГБ-2 как самостоятельный подтип цефалгии в связи с наблюдениями, показывающими, что приблизительно 30% взрослых лиц с симптоматическим гипотиреозом сообщают о полном разрешении головных болей через 2 мес после начала специфической терапии основного заболевания. При этом головная боль носит постоянный, непульсирующий характер. У этих пациентов постоянными симптомами гипотиреоза являются непереносимость холода, сухость кожных покровов и изменение сухожильных рефлексов. Принимая во внимание высокую распространенность гипотиреоза в популяции, следует учитывать данную этиологию в происхождении жалоб на постоянного характера головные боли у таких пациентов.

Головная боль, связанная с голоданием, согласно определению МКГБ-3, развивается при длительности голодания не менее 8 ч, и одновременно она разрешается сразу после приема пищи. Эти формы цефалгий часто описываются у пациентов при соблюдении религиозных постов. Фенотипически она весьма схожа с клиническими проявлениями ГБН. Так же как при ГБН, эффективны в этих случаях НПВП, применяемые и для купирования отдельных эпизодов, и для короткого профилактического курса.

Кардиальная цефалгия - это мигренеподобная головная боль, возникающая во время эпизода ишемии миокарда, которая облегчается при приеме нитроглицерина. Это редкий тип головной боли, требующий тщательного кардиологического обследования пациента. Предполагается, что головная боль при этом может быть единственной манифестацией ишемии миокарда. Одновременно необходим дифференциальный диагноз с мигренью с аурой. Пациентам с мигренью часто назначают препараты, обладающие вазоконстрикторными свойствами (триптаны, производные эрготамина), которые противопоказаны пациентам с ишемической болезнью сердца.

В педиатрической популяции головные боли - весьма распространенное состояние. Как и у взрослых, наиболее частыми причинами цефалгий у детей и подростков являются ГБН и мигрень (Измайлова И.Г. и соавт., 2001, 2002; Горюнова А.В. и соавт., 2004; Рачин А.П., 2002; Antilla P. и соавт., 2001). Эпидемиологические данные показывают, что в возрасте 3 лет головные боли испытывают 3-8% детей (Sillanpää M. и соавт., 1976). В 5-летнем возрасте их представленность увеличивается до 19% и к 7 годам достигает 37-51,5% с последующим нарастанием распространенности до 57-82% к 15-летнему возрасту (Bille B.,1962). Несмотря на то что в общем спектре цефалгий, как и у взрослых, отмечается отчетливое преобладание первичных форм над вторичными, частые рецидивирующие и хронические головные боли приводят к ощутимому нарушению адаптации и качества жизни (Raieli V. и соавт., 2005). Значительное социальное и экономическое бремя проблемы головных болей связано с высокой распространенностью тяжелых частых форм цефалгий у детей различных возрастных групп. В крупном (10 198 человек в возрасте от 4 до 18 лет) эпидемиологическом исследовании, проведенном в США (Tarannum M. и соавт., 2009), было выявлено, что 17,1% детей в популяции испытывают частые тяжелые головные боли. При этом у пациентов с головными болями в 41,6% случаев заболевание сопровождалось по крайней мере одним из коморбидных состояний (бронхиальная астма, частые простудные заболевания, анемия, избыточный вес, желудочно-кишечные расстройства, раннее менархе), тогда как среди пациентов, не страдающих головными болями, как минимум одно из этих состояний наблюдалось лишь в 25% случаев.

Несмотря на значительное влияние рецидивирующих эпизодов цефалгий на повседневное функционирование, в большинстве случаев дети и их родители не обращаются по поводу головных болей к специалистам и, соответственно, не получают адекватной специализированной медицинской помощи.

Мигрень относится к одной из самых частых форм первичных це-фалгий в детской популяции. У детей 7-летнего возраста ее распространенность составляет от 1,2 до 3,2% (у мальчиков несколько выше, чем у девочек), тогда как между 7 и 11 годами распространенность мигрени колеблется в пределах от 4 до 11% (примерно одинаково у детей обоих полов), а в подростковом возрасте (около 11 лет) распространенность мигрени достигает 8-23% (у девочек больше, чем у мальчиков) (Bille B., 1962; Mortimer M.J. и соавт., 1992). Анализ первичных головных болей у 9000 детей школьного возраста, проведенный B. Bille (1962), показал высокую распространенность мигрени (от 3 до 11%) у детей и подростков и значительную вариабельность типов ее течения в разные периоды жизни. Проспективное 40 -летнее наблюдение за пациентами с первичными головными болями выявило, что около половины пациентов с мигренью к 50-летнему возрасту продолжали испытывать приступы мигрени, и в большинстве случаев отмечались длительные (от нескольких месяцев до 15 лет) периоды полной ремиссии заболевания (Bille B., 1997).

В большом эпидемиологическом исследовании, проведенном во Франции в 2005-2006 гг., анализировались представленность и клинические характеристики головных болей у детей в возрасте 2-16 лет в соответствии с критериями МКГБ-2 (Cuvellier J.C. и соавт., 2008). Среди 298 детей с головными болями наиболее частыми были мигрень без ауры (50,8%), возможная мигрень (14,1%), мигрень с аурой (11,1%), частая эпизодическая ГБН (7,5%), а в 6,8% случаев были выявлены анальгетик-индуцированные головные боли. У 73,4% детей отмечался семейный анамнез мигрени. Более детальный анализ клинических характеристик пациентов с мигренью выявил, что головные боли преимущественно были билатеральными (в 78,1%), локализовались чаще в лобной области (в 62,4%). Симптомы ауры отмечали 19,9% детей. Для этих пациентов была также характерна высокая частота сопровождающих симптомов: тошнота выявлялась у 54%, рвота - у 37,5%, фотофобия - у 61,6%, фонофобия - у 59,2% пациентов. Кроме того, для мигрени детского возраста было характерно множество вегетативных проявлений в приступе: побледнение лица отмечалось у 76,2%, слезотечение - у 3,8%, покраснение лица - у 3,5%, наличие по крайней мере одного вегетативного симптома - у 79,6% детей.

Мигрень в детском возрасте характеризуется некоторыми особенностями: например, значительным снижением адаптации, работоспособности и качества жизни вследствие повторяющихся приступов головной боли. Так, в исследовании французской популяции детей 2-16 лет J.C. Cuvellier и соавт. (2008) показали, что в 26% случаев дети с мигренью испытывают дезадаптацию по причине головной боли в течение 10 дней и более в месяц. Примерно 10% детей с мигренью пропускают по крайней мере один день и около 1% детей пропускают 4 дня и более занятий в школе каждые 2 нед. Особенность мигрени детского возраста - несколько иной, чем у взрослых, спектр коморбид-ных нарушений, среди которых ведущими были желудочно-кишечные расстройства, абдоминальная боль, астения, головокружение, нарушения сна, синдром гиперактивности, аллергические заболевания, синдром укачивания, парасомнии (Роговина Е.Г., 1999; Cuvellier J.C. и соавт., 2008).

Продромальные симптомы у детей не столь выражены, как у взрослых, и наблюдаются у 11,8% пациентов. Наиболее частые среди них - астения, раздражительность, зевота, нарушение координации. Для мигрени детского возраста характерны и некоторые закономерности циркадного распределения приступов головной боли. S. Soriani и соавт. (2006) проведен детальный клинический анализ 2517 атак 115 детей с мигренью, который выявил, что суточное распределение времени возникновения мигренозных атак имело два пика: один из них приходился на вторую половину дня (16:48), вторым по частоте был пик в ранние утренние часы (6:35). Изучение распределения приступов мигрени в течение года показало высокую концентрацию атак в осенне-зимний период года с пиком частоты в ноябре-декабре.

Основные особенности клинических проявлений мигрени детского возраста отражены в примечаниях к критериям МКГБ-3 для мигрени. У детей продолжительность приступа может составлять 1-72 ч. Если пациент засыпает во время приступа мигрени и просыпается без головной боли, продолжительность приступа считается равной продолжительности сна. Кроме того, у детей младшего возраста ми-гренозные боли часто имеют двусторонний характер; односторонний паттерн боли обычно появляется в подростковом или юношеском возрасте. Боль обычно локализуется в лобной области и крайне редко описывается детьми как пульсирующая. О наличии у маленьких детей фото- и фонофобии можно догадаться только по их поведению. У детей крайне затруднено выявление обычных триггеров. Наиболее часто идентифицируемые триггеры у детей включают неадекватный или нарушенный сон, нерегулярный прием пищи, стресс, изменения погоды, яркий свет и громкие звуки. Наиболее частым фактором облегчения является сон. У девочек в подростковом возрасте приступы мигрени могут быть связаны с менструацией.

У детей, как и у взрослых, наиболее распространен тип мигрени без ауры, а при мигрени с аурой наиболее частый тип - зрительная аура. Типичными симптомами зрительной ауры у детей являются ярко окрашенные вспышки, движущиеся огоньки или шары, а также туннельное зрение. Реже дети описывают симптомы скотомы, нарушения полей зрения или фортификацию. Нередко дети изображают эти переживания в своих рисунках. Длительность ауры обычно не превышает 20 мин. Во время приступа мигрени дети выглядят бледными, неподвижными и предпочитают уединение. Частые ассоциированные симптомы - потеря аппетита, тошнота, рвота и нарушение переносимости света, шума, запахов и физической активности. Могут присутствовать головокружение, боли в животе и в конечностях.

Особенность терапии мигрени у детей - еще большее значение, чем у взрослых, модификации образа жизни и применения нефармакологических методов лечения. Детям даже с редкими приступами мигрени необходимо соблюдать режим сна и отдыха, питания, дозирования умственных и физических нагрузок, а также по возможности требуется исключение триггерных факторов. У детей с мигренью должны быть исключены из рациона напитки и продукты, содержащие искусственные ароматизаторы, подсластители и усилители вкусовых ощущений, содержащие мононитрат глутамата, сукралозу и кофеин. У детей особой эффективностью обладают такие методы нефармакологической терапии, как биологическая обратная связь (с контролем ЭМГ-характеристик, кожной температуры), релаксационный тренинг (прогрессирующая мышечная релаксация, аутогенная тренировка), а также когнитивно-поведенческие и психотерапевтические методы лечения.

Терапевтические подходы к ведению детей с мигренью основаны в большей степени на клиническом опыте, поскольку специальных клинических исследований по эффективности и безопасности фармакологического лечения мигрени у детей крайне мало. Широко распространенная практика самолечения родителями их детей, в частности безрецептурными анальгетиками, вызывает много трудностей, связанных прежде всего с корректным дозированием лекарственного препарата.

У детей и подростков младше 15 лет наиболее распространенные и показавшие достаточную эффективность средства купирования приступов мигрени - парацетамол (10-15 мг/кг через каждые 4-6 ч) и ибупрофен (4-10 мг/кг через каждые 6-8 ч), поскольку они обладают наиболее благоприятным соотношением эффективности и безопасности (Winner P. и соавт., 2001). В случаях устойчивых к терапии приступов мигренозной боли возможно использование комбинаций стандартных доз ацетаминофена с кодеином (0,5-1 мг/кг через 6-8 ч). Использование комбинированных препаратов, содержащих барбитураты или наркотические анальгетики, не рекомендуется у детей из-за риска развития зависимости. Наркотические анальгетики у детей не только вызывают сами по себе тошноту и рвоту, но и быстро формируют толерантность, привыкание и зависимость. Наркотические анальгетики применяют только в редких случаях неэффективности других симптоматических средств и под обязательным контролем медицинского персонала. Для купирования мигрени у детей достаточно часто применяют противорвотные средства, поскольку анорексия, абдоминальная боль и рвота наблюдаются у 90% детей. Быстрое развитие симптомов гастростаза, тошноты и рвоты весьма характерно для детской мигрени, что в результате затрудняет использование пероральных анальгетиков. Дети обладают высокой чувствительностью к действию антиэметиков, и их применение, как правило, в большинстве приступов мигрени сопровождается купированием симптомов гастростаза. С этой целью используют перхлорперазин (per os 0,4 мг/кг через 6-8 ч) или прометазин (25-50 мг в виде суппозиторев) (Winner P. и соавт., 2001).

Данных о применении специфических антимигренозных средств в педиатрической практике крайне мало. Препараты эрготамина в последние годы не находят широкого применения из-за множества побочных эффектов. В детской практике в некоторых случаях при тяжелых и трудно купируемых приступах в качестве средства скорой помощи возможно применение дигидроэрготамина, доза которого зависит от возраста ребенка. Детям 6-9 лет однократная доза составляет 0,1 мг, 9-12 лет - 0,2 мг, 12-16 лет - 0,3 мг при внутривенном введении в сочетании с антиэметиком метоклопрамидом. Существует крайне мало данных, полученных в контролируемых исследованиях эффективности и безопасности триптанов у детей. Проведено несколько исследований у подростков 12-17 лет суматриптана (в виде назального спрея) в дозах 5, 10 и 20 мг, перорального суматриптана в дозе 25, 50 и 100 мг, золмитриптана (зомиг) в дозе 2,5 и 5 мг, элетриптана в дозе 40 мг. В этих исследованиях в целом продемонстрирована эффективность, сходная с таковой у взрослых.

Профилактическое лечение мигрени у детей также основывается на определенных показаниях. В случаях когда нефармакологические стратегии не приносят удовлетворительных результатов или приступы мигрени возникают с высокой частотой (более двух в месяц), характеризуются длительным и тяжелым течением, вызывающим нарушение повседневной жизнедеятельности, пациенту должно быть рекомендовано превентивное лечение. Исходя из опыта клинической практики, в качестве средств фармакологической профилактики мигрени используют разные классы препаратов: антиконвульсанты, антидепрессанты, бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и НПВС.

Большинство современных эффективных препаратов для профилактического лечения мигрени у взрослых применяются и для терапии мигрени у детей, хотя отсутствие сведений о безопасности их применения в детском возрасте либо недостаточное количество соответствующих контролируемых исследований существенно ограничивают возможности превентивной терапии. Бета-адреноблокаторы много лет используются в профилактике мигрени у детей, хотя их эффективность носит противоречивый характер. Тем не менее, исходя из клинических наблюдений, у детей старше 7 лет пропранолол может применяться в дозе 1-2 мг/кг в день в два приема. Хотя в клинической практике иногда используются и другие представители бета-адрено-блокирующих средств (тимолол, надолол), специальных исследований их эффективности не было. Пизотифен, часто используемый в профилактике мигрени у детей, между тем показал клиническую эффективность в профилактике абдоминальной мигрени, но не мигренозной головной боли.

Блокаторы кальциевых каналов широко используются в педиатрической популяции. Флунаризин в дозе 5 мг доказал высокую эффективность в снижении частоты приступов мигрени у детей. Показана эффективность амитриптилина у детей 6-12 лет с частой мигренью, однако отмечен высокий процент возникновения седации. Стартовая рекомендуемая доза для детей 5-10 лет составляет 0,25-0,5 мг/кг, которая титруется до 10 мг в день. Для подростков стартовая доза составляет 10 мг, а максимальная терапевтическая доза - 75 мг в день. Для достижения максимальной эффективности в снижении частоты атак курс лечения должен составлять не менее 3 мес. Контролируемые исследования эффективности СИОЗС в профилактике мигрени у детей не проводились. В клинической практике наиболее часто назначаемыми лекарствами являются антигистаминные препараты. Так, применение ципрогептадина в дозе от 0,2 до 0,4 мг/кг в день сопровождается снижением частоты приступов мигрени, хотя при его применение часты побочные эффекты в виде прибавки веса, седации, сухости во рту и раздражительности. НПВС могут использоваться и с профилактической целью, но только короткими курсами. Например, напроксен в дозе 250 мг в день демонстрирует высокую эффективность в снижении частоты и интенсивности атак (Winner P. и соавт., 2001).

Исследование эффективности топирамата у детей 6-15 лет с мигренью показало высокую его профилактическую эффективность: редукция частоты приступов наполовину и более отмечалась у 54,6% больных. Около 8% пациентов отмечали полную редукцию приступов мигрени к окончанию 12 нед терапии. Топирамат назначается в начальной дозе 15 мг с последующим титрованием (в течение 8 нед от 2 до 3 мг/кг в день) до максимально переносимой дозы, не превышающей 200 мг в день.

Периодические синдромы (ПС) детского возраста представляют собой группу заболеваний, которые возникают регулярно в течение нескольких лет у клинически здоровых с других точек зрения лиц. ПС имеют схожую длительность, доброкачественное течение, дебютируют в младенческом возрасте со стабильным персистированием в течение нескольких лет. При этих состояниях, как правило, не выявляется органическая причина преходящих клинических феноменов, а наиболее яркими проявлениями считаются избыточное реагирование на стресс, депрессия, плохая психологическая адаптация, высокая представленность стрессовых жизненных событий. Более того, описаны случаи, когда во время длительного наблюдения у пациента происходила трансформация одного синдрома в другой (Lanzi G. и соавт., 1997). В 1933 г. W.G. Wyllie и B. Schlesinger для определения эпизодической гипертермии, головной боли, рвоты и абдоминальной боли у детей предложили термин "периодические заболевания детства". Они впервые предположили, что эти заболевания могут трансформироваться по мере взросления ребенка. В последующем K.J. Cullen и W.B. MacDonald (1963) впервые отметили, что распространенность мигрени у взрослых родственников детей с ПС существенно выше, чем в популяции. Дальнейшие наблюдения показали, что некоторые ПС тесно ассоциированы с мигренью. К ним относились прежде всего абдоминальная боль и циклическая рвота. Во многих случаях ассоциированные симптомы были более выражены, чем собственно головная боль и самым примечательным было их возникновение вне головной боли. Так же как при мигрени, важнейшими свойствами ПС являются пароксизмальность и периодический характер с полной ремиссией в межприступный период.

Многие исследователи рассматривают ПС как эквиваленты или предшественники мигрени и придают особое значение тому факту, что дети с ПС часто страдают и мигренью, или она у них развивается позже в течение жизни. Положительный семейный анамнез мигрени у детей с ПС, а также положительный терапевтический ответ на антимигренозную терапию подтверждают гипотезу об их общем происхождении.

G.Lanzi и соавт. (1997) проведено исследование распространенности ПС (циклической рвоты, абдоминальной боли, головокружения, пароксизмального тортиколиза, а также мигрирующей боли в конечности, рекуррентной идиопатической гипертермии, укачивания в автомобиле, нарушений сна и расстройств пищевого поведения) в группе детей и подростков с мигренью. Результаты исследования подтвердили положение о возможной роли ПС как предикторов последующего развития мигрени. Эти предположения были подтверждены и в других исследованиях, которые показали, что у пациентов с ПС детства частый исход заболевания - типичная мигрень.

В первой редакции МКГБ детские ПС рассматривались как эквиваленты мигрени. К ним были отнесены доброкачественное парок-сизмальное головокружение, доброкачественный пароксизмальный тортиколиз и альтернирующая гемиплегия детства. В редакции МКГБ-2 периодические синдромы, которые рассматриваются как предшественники мигрени, включают следующие состояния: циклическая рвота, абдоминальная мигрень и доброкачественное парок-сизмальное головокружение. Доброкачественный пароксизмальный тортиколиз и альтернирующая гемиплегия детства рассматриваются в приложении к МКГБ второго пересмотра (2004), поскольку не существует достаточно сведений, позволяющих квалифицировать их как предшественники мигрени.

Циклическая рвота - это очень редкое заболевание, которое еще реже правильно диагностируется, а этиология, патогенез и методы лечения не изучены. В МКГБ-3 циклической рвоте дано следующее определение: "…​эпизодически повторяющиеся обычно стереотипные для каждого пациента приступы сильной тошноты и рвоты. Приступы, как правило, сопровождаются бледностью кожных покровов (в 87% случаев) и сонливостью (в 91% случаев). Между приступами состояние пациентов не нарушено".

Распространенность циклических рвот составляет 1,9-2% в детской популяции с одинаковой частотой у мальчиков и девочек (Dignan F. и соавт., 2001). В большинстве случаев они дебютируют в возрасте от 3 до 5,5 года и исчезают перед наступлением пубертата или в подростковом возрасте в ⅔ случаев.

Диагностические критерии циклической рвоты

Анамнез и физикальный осмотр не выявляют признаков желудочно-кишечного заболевания.

Циклическая рвота подвергается самостоятельному регрессу с периодами полного восстановления между атаками. Эпизоды имеют быстрое начало, чаще всего возникают в ночные или ранние утренние часы. Частота атак колеблется от 1 до 70 в год, в среднем достигая 12 приступов в год. B.U.K. Li (2001) выделяет два типа циклических рвот: с тяжелым, но интермиттирующим течением и хроническим, но нетяжелым ежедневным паттерном. Мигренозные головные боли, несомненно, более характерны для первой категории. Взаимосвязь между циклической рвотой и мигренью весьма тесная: до 40% пациентов с циклическими рвотами имеют головные боли во время атак, и в 27% случаев циклические рвоты трансформируются в подростковом возрасте в типичные приступы мигрени. По данным F. Dignan и соавт. (2001), у большинства больных начало циклических рвот предшествует развитию мигрени в среднем за 8,3 года. При этом пациенты с типичными мигренозными цефалгиями могут продолжать испытывать циклические рвоты. В качестве обоснования тесных взаимоотношений между циклическими рвотами и мигренью с аурой и без ауры F. Dignan и соавт. рассматривают схожие паттерны качественных характеристик ЭЭГ и зрительных ВП. В то же время существуют данные о том, что циклические рвоты, так же как и мигрень, ассоциированы с некоторыми психическими расстройствами, прежде всего тревогой и депрессией.

Лечение циклических рвот не разработано. Основные цели лечения этих пациентов - раннее купирование симптомов тошноты и рвоты и борьба с дегидратацией. По мнению B.U.K. Li, в качестве симптоматической терапии эффективным может быть применение кеторолака (0,5-1,9 мг/кг каждые 6-8 ч), суматриптана (25-29 мг per os или 20 мг интраназально при весе ребенка более 40 кг), а также антиэметиков ондансетрона (0,3-0,4 мг/кг в/в или per os 4-8 каждые 4-6 ч) и гра-нисетрона (10 мг/кг каждые 4-6 ч). При частых приступах пациентам может быть рекомендовано профилактическое лечение: пропранолол (10-20 мг, 2-3 раза в день), ципрогептадин (0,3 мг/кг в день в 3 приема в день), амитриптилин (20-25 мг/день каждый час), фенобарбитал (2-3 мг/кг в день каждый час), карбамазепин (5-10 мг/кг в день в 2 приема) и эритромицин (20 мг/кг в день в 2-3 приема) в качестве прокинетического средства (Al-Twaijri W.A. и соавт., 2002).

Длительное лонгитудинальное наблюдение за пациентами с циклическими рвотами в течение 10 лет показало, что 50% детей продолжают страдать от атак рвоты в подростковом возрасте. У 46% они трансформируются в типичные мигренозные цефалгии с наступлением пубертата (Dignan F. и соавт., 2001).

Абдоминальная мигрень - наиболее изученный ПС детского возраста. Хотя термин "абдоминальная мигрень" был предложен для описания преходящих болей в животе у взрослых, в настоящее время он применяется при рецидивирующей боли в животе у детей, которая имеет высокую ассоциацию с мигренью. По крайней мере 50% детей с пароксизмальными абдоминалгиями страдают мигренозной головной болью (Dignan F. и соавт., 2001).

Абдоминальная мигрень встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Заболевание дебютирует в возрасте между 4 и 10 годами, достигает пика распространенности в возрасте 10 лет и в последующем спонтанно разрешается в пределах 2 лет (Dignan F. и соавт., 2001). Примерно половина случаев рекуррентной абдоминальной боли исчезает перед пубертатом или в подростковом возрасте. Существуют предположения о генетической предрасположенности к этому заболеванию. Популяционные исследования показывают увеличение частоты мигрени среди детей с абдоминальными болями и среди их родственников первой степени родства. Также распространенность мигрени статистически достоверно выше среди детей с абдоминальными болями по сравнению с контрольной группой детей, что дает основание предполагать, что оба эти состояния могут иметь общие генетические механизмы.

В МКГБ-3 абдоминальная мигрень описывается как "…​повторяющееся идиопатическое расстройство, встречающееся преимущественно у детей и проявляющееся приступами срединной боли в животе продолжительностью 1-72 ч; между приступами состояние пациентов не нарушено. Боль имеет умеренную или выраженную интенсивность и сопровождается вазомоторными симптомами, тошнотой и рвотой".

Диагностические критерии абдоминальной мигрени

Анамнез и физикальный осмотр не выявляют признаков желудочно-кишечного или почечного заболевания или такое заболевание исключено в ходе соответствующего обследования.

Лечение абдоминальной мигрени представляется крайне трудным. Пациентам должно быть рекомендовано исключение по возможности триггерных факторов. Традиционно применяемые в детской практике анальгетики (парацетамол или ибупрофен) обладают недостаточной эффективностью. Возможно, это связано с явлениями гастростаза, который препятствует абсорбции лекарств, поэтому целесообразно применение противорвотных средств и замещение жидкости. Данных об эффективности специфических антимигренозных средств, таких как суматриптан, для купирования приступов абдоминальной мигрени к настоящему времени нет. В случаях частых и упорных приступов абдоминальной мигрени пациентам должно быть назначено профилактическое лечение. С этой целью целесообразно назначение пизотифена, пропранолола, флунари-зина и ципрогептадина.

Доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста - это повторяющиеся эпизоды головокружения, которые характеризуются ощущением неустойчивости и сопровождаются нистагмом, рвотой, бледностью кожных покровов, иногда страхом. В некоторых приступах может возникать односторонняя пульсирующая головная боль. Как правило, эти эпизоды возникают у детей младшего возраста и разрешаются в пределах 2 лет после начала заболевания.

В соответствии с определением МКГБ-3, доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста - это гетерогенное расстройство, проявляющееся повторяющимися кратковременными эпизодами головокружения, которые внезапно возникают у здоровых в целом детей и также внезапно проходят.

Диагностические критерии доброкачественного пароксизмального головокружения детского возраста

Часто сочетается с нистагмом или рвотой; во время некоторых приступов может возникать пульсирующая головная боль.

Лечение этих состояний не разработано. Несмотря на отдельные успешные попытки применения антимигренозных средств, специальных контролируемых исследований их эффективности у пациентов с доброкачественным пароксизмальным головокружением предпринято не было.

Доброкачественный пароксизмальный тортиколиз является редким и малоизученным заболеванием детского возраста. Большинство описанных случаев характеризуется спонтанным дебютом без видимых причин, самостоятельным регрессом в течение нескольких лет и в целом доброкачественным течением. Это редкая пароксизмальная дискинезия, которая проявляется пароксизмами наклонов головы и сопровождается рвотой, иногда атаксией.

Атаки впервые возникают в раннем детском возрасте, между 2-м и 8-м месяцем жизни. В дальнейшем заболевание может проходить бесследно или трансформироваться в доброкачественное пароксизмальное головокружение или мигрень с аурой. Приступы полностью регрессируют в среднем через 5 лет (Giffin N.J. и соавт., 2002).

Альтернирующая гемиплегия детского возраста проявляется приступами гемиплегии, вовлекающими то одну, то другую сторону тела и сопровождающимися прогрессирующей энцефалопатией, другими пароксизмальными феноменами и психическими нарушениями.

Отдельные клинические наблюдения свидетельствуют о наличии ее взаимосвязи с мигренью. В некоторых клинических работах проводятся параллели между альтернирующей гемиплегией детства и семейной гемиплегической мигренью. Это два редких заболевания, которые имеют схожие клинические черты. Так же как и доброкачественный пароксизмальный тортиколиз, альтернирующая гемиплегия детского возраста рассматривается в приложении к МКГБ-3.

Исследования, посвященные распространенности и клиническим характеристикам ГБН у детей, немногочисленны и противоречивы. Отчасти это связано с различиями используемых диагностических критериев. Наиболее крупные эпидемиологические исследования, проведенные в последние годы, позволяют констатировать, что распространенность ГБН составляет от 18 до 25% в детской популяции (Özge A. и соавт., 2002; Zwart J.A. и соавт., 2004). По данным исследования 1066 детей в возрасте 7-17 лет (Рачин А.П., 2002), ГБН выявлялась у 36,8%, при этом наиболее часто встречался эпизодический вариант болезни - 30,9%, ее хронический вариант составил 4,7%, а сочетание ГБН и мигрени - 1,2%. Являясь наиболее частой формой головной боли уже в младшем школьном возрасте, по мере взросления детей ГБН постепенно нарастает по частоте, а пик ее представленности приходится на пубертатный возраст (11-12 лет). В дальнейшем происходит некоторое снижение заболеваемости с последующим плавным увеличением к возрасту окончания школы. В целом отмечается преобладание эпизодической формы ГБН, но с возрастом распространенность хронических форм нарастает. Частота заболевания выше у девочек в сравнении с мальчиками.

Клинические наблюдения показывают, что ГБН чаще возникает у детей под влиянием многих факторов, связанных прежде всего с особенностями воспитания и социальной среды. Не менее существенны проблемы, связанные с обучением (чрезмерная загруженность ребенка в школе), семейные разногласия и развод родителей, чрезмерная родительская опека, конфликты с учителями и др.

Особенности ГБН у детей обусловлены в значительной степени наличием тревожных расстройств, инсомнии, вегетативной дисфункции, что и является основой персистирования цефалгического синдрома (Шварков С.Б., 1998). Несомненную роль в формировании

ГБН у детей играют особенности личности. Так, среди детей с ГБН преобладающими являются циклотимический, гипертимный, эмотивный и экзальтированный типы акцентуаций личности с высоким уровнем личностной тревожности и наклонностью к ипохондрии и паранойяльности (Рачин А.П., 2002). Наряду с этим в формировании ГБН у детей, как и у взрослых, большую роль играет несовершенство механизмов психологической защиты, а также функциональная недостаточность антиноцицептивных систем мозга, реализующаяся в условиях стрессового воздействия.

Клинически для ГБН детского возраста наиболее характерны двусторонние боли лобно-височной или лобно-теменной локализации, которые носят давящий, стягивающий, сжимающий или распирающий характер. Эти боли не усиливаются при физической нагрузке. По данным А.П. Рачина (2002), 24,0% детей, страдающих ГБН, отмечают колющий характер боли, что редко встречается среди взрослых. Более чем у 50% детей ГБН возникает с частотой 1 раз в неделю, при этом в большинстве случаев болевые ощущения умеренной интенсивности, и только около 6% пациентов испытывают сильнейшую боль, требующую немедленного приема анальгетиков. У детей с ГБН в ⅓ случаев сопровождающими симптомами являются свето- и звукобоязнь, тошнота и усиление боли при дотрагивании до кожи головы и волос. Представленность таких сопровождающих симптомов, как свето- и звукобоязнь, значительно выше у детей в сравнении со взрослыми с ГБН (Рачин А.П., 2002).

В клиническом симптомообразовании ГБН у детей значительное место принадлежит коморбидным расстройствам, среди которых психические нарушения (тревога и депрессия) наиболее частые. ГБН у детей имеет высокую ассоциацию с полисистемными вегетативными проявлениями (Вейн А.М. и соавт., 1993), которые чаще и наиболее ярко проявляются у девочек, а также у пациентов старше 11-12 лет. Следует отметить, что ГБН у детей часто сочетается с расстройствами сна, к которым относят трудности засыпания, ночные пробуждения, ночные кошмары, ритмичные движения во время сна, неудовлетворенность качеством сна, дневную сонливость и др. Яркая представленность расстройств сна у детей, больных ГБН, также отличается клинической картиной от заболевания у взрослых.

Для детей с ГБН характерна высокая частота хронических соматических заболеваний (Rocca M. и соавт., 2004). Примечательно, что наличие сопутствующей соматической патологии влияет на клинические проявления как собственно ГБН, так и заболевания в целом. Так, у лиц с ГБН и сопутствующими хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта (хронический дуоденит) и эндокринной системы (диффузный нетоксический зоб) отмечаются более тяжелое течение цефалгического синдрома и высокая частота хронификации головной боли (Сергеев А.В., 2008). Высокая коморбидность ГБН с психическими и соматическими заболеваниями обусловливает частоту обращений к различным специалистам и мультидисциплинарный подход к ведению таких пациентов.

В связи с этим при диагностике ГБН у детей в ряде случаев необходимо всестороннее обследование с учетом оценки жалоб ребенка, семейного анамнеза и анамнеза головной боли, а также личностных характеристик. С этой целью вместе с общеклиническим и неврологическим обследованием целесообразно использовать психологические методы исследования: тест Спилбергера для диагностики тревожности, тест Бека для выявления депрессии, а также проективные методы (например, цветовой тест Люшера, педиатрический болевой опросник Варни-Томпсона и др.). Для измерения интенсивности боли и сопровождающих симптомов целесообразно использование визуальных аналоговых шкал, адаптированных для детского возраста.

Как и у взрослых, диагностика ГБН у детей осуществляется клинически. Лишь при наличии соответствующих показаний рекомендовано применение инструментальных методов исследования, однако частота выявления какой-либо патологии при этом невелика. Так, C. Wober-Bingol и соавт. (1996) показали, что структурные изменения в головном мозге при ГБН выявляются у 2-3% больных детей, но они не имеют четкой связи с основным заболеванием, что позволяет рассматривать их как случайные находки (гиперденсивные участки, полости прозрачной перегородки, асимметрия боковых желудочков, арахноидальные кисты и др.). Это исследование еще раз подчеркивает психогенную природу заболевания и обосновывает целесообразность нейровизуа-лизационного исследования лишь при наличии отклонений в неврологическом статусе ребенка или труднообъяснимой головной боли.

Лечение ГБН в детском возрасте предполагает два направления: симптоматическое лечение и профилактику. Отдельные пароксизмы эпизодической ГБН достаточно эффективно купируются приемом обычных анальгетиков: диклофенака калия (вольтарен-рапид, Раптен-рапид) - 50-100 мг, напроксена (напросин) - 250-500 мг или кеторолака (торадол, кетродол) - 10 мг, а также комбинацией кофеина с анальгетиками (саридон, гевадал, цитрамон П - 1-2 таблетки). Результативным может стать использование аспирина (0,25-0,5 г), особенно в быстрорастворимой форме (аспирин UPSA), при этом недопустимо его применение у детей до 12 лет на фоне вирусной инфекции в связи с возможностью развития синдрома Рея. В то же время следует особо подчеркнуть, что анальгетические средства рекомендуется использовать не более 5-8 раз в месяц, во избежание перехода ГБН в абузусную ГБ.

Для профилактического лечения ГБН в детской практике широко применяют фитотерапию. У детей до 9-10 лет, особенно на фоне астенической или астеноневротической симптоматики, для получения терапевтического эффекта иногда бывает достаточно назначить экстракт элеутерококка, настойку заманихи или настойку лимонника. Эффективность этих средств выше при сочетании с седативными препаратами - настойкой валерианы, пустырника или пассифлоры. Курс лечения составляет от 2 нед до 2 мес. Если фитотерапия оказывается неэффективной после 2-недельного лечения, рекомендуется назначить глицин 0,1 г 2 раза в день в течение 1 мес. При сочетании ГБН с высоким уровнем тревожности следует использовать дикалия клоразепат (транксен) 5-10 мг на ночь или тофизапам (грандаксин) 25-50 мг 2 раза в сутки, курс 30 дней. При выявлении клинически явной или скрытой депрессии показано использование амиксида (комбинация амитриптилина, 12,5 мг и хлордиазепоксида, 5 мг) - 1-2 таблетки на ночь или персена (комбинация экстрактов валерианы, мяты перечной и лимонной) - 1 драже 2-3 раза в день. Некоторые авторы отмечают эффективность использования лево-сульпирида (эглонила) при хронической ГБН у подростков с депрессией в дозе 50 мг 2 раза в день на протяжении 1-2 мес (Рачин А.П. и соавт., 2007). У детей старше 12 лет при сочетании ГБН с миофасциальным синдромом возможно применение миорелаксантов: баклофен (2,5-5 мг/сут) или тизанидин (сирдалуд) 1-2 мг/сут в течение 2-4 нед. Безопасность и эффективность применения альпрозолама, флуоксетина, сертралина, а также других психотропных препаратов у детей, особенно в возрасте младше 11-12 лет, не установлены.

Оправданным считается применение в детской практике нефармакологических методов лечения: дыхательно-релаксационного тренинга, аутогенной тренировки, прогрессивной мышечной релаксации, биологической обратной связи и др. Эти методы не только безопасны, но и в целом высокоэффективны у детей с ГБН.

Пучковая (кластерная) головная боль, как правило, встречается у лиц в возрасте от 18 до 40 лет. Между тем в крупном клиническом исследовании среди 554 пациентов возраст дебюта пучковой головной боли приходился на период от 10 до 19 лет у 17% больных (Ekbom K. и соавт., 2002). При этом клинически головные боли описывались как периодически повторяющиеся периоды приступов интенсивной боли сверлящего характера, длящиеся от 3 до 16 нед. Длительность одного приступа составляет от 15 до 90 мин. Головная боль часто возникает во время сна, после приема алкоголя или вазодилататоров, охлаждения или нагревания лица. Боль локализуется позади или вокруг глаза, часто иррадиирует в висок, челюсти, нос, подбородок, сопровождается слезотечением, заложенностью носа, покраснением конъюнктивы, потливостью, а также синдромом Горнера на стороне головной боли.

Лечение пучковой головной боли у детей осуществляется аналогичным образом, как и у взрослых. Наиболее часто для купирования приступа используют вдыхание кислорода и пероральный прием индометацина, хотя специальных рандомизированных клинических исследований эффективности лечения пучковой головной боли у детей не проводилось.

Другие формы первичных головных болей, такие как первичная колющая головная боль, первичная кашлевая головная боль, головная боль, связанная с физической активностью, описаны в отдельных наблюдениях и в детском возрасте. К доброкачественной кашлевой головной боли у ребенка относят только цефалгии, при которых на фоне приступа кашля возникает двусторонняя головная боль, которая обычно продолжается в момент кашля и длится не более 1 мин. При повторяющихся приступах головной боли показано нейровизуализационное исследование (МРТ) для исключения опухоли задней черепной ямки. Доброкачественная головная боль при физическом напряжении возникает исключительно в связи с физическим напряжением и может начаться у ребенка на уроках физкультуры или же после посещений спортивных занятий, особенно при поднятии тяжестей. Боль носит двусторонний давящий характер, но может приобретать черты мигренозной цефалгии. Продолжительность боли колеблется от 5 мин до 24 ч. На практике диагностика этих форм осуществляется крайне редко. Их распространенность в популяции не известна.

В преобладающем большинстве случаев обращений родителей и детей ведущая жалоба на головную боль отражает не поиск способа ее лечения, а беспокойство, не являются ли головные боли симптомом тяжелого органического поражения мозга, чаще всего опухоли. Между тем частота выявления вторичных форм цефалгий весьма низкая. Так, в клиническом исследовании в госпитале среди 800 детей с ведущей жалобой на головную боль выявлены только 3 случая (0,375%) серьезной интракраниальной патологии как причины головных болей, и только у одного ребенка (0,125%) была впервые выявлена опухоль головного мозга (Abu-Arafeh I., 2004). Несмотря на редкость таких случаев и то, что симптоматические головные боли при интракраниальной патологии почти всегда сопровождаются органическими неврологическими симптомами, головная боль может быть единственным ее признаком. Поэтому все дети с ведущей жалобой на головные боли, должны быть тщательно обследованы. Это относится как к случаям впервые выявленной головной боли, так и к случаям длительного анамнеза первичной головой боли.

Посттравматические головные боли у детей. Головная боль - ведущая жалоба в половине случаев перенесенной черепно-мозговой травмы у лиц 6-12 лет. Хотя достоверных данных о распространенности посттравматической головной боли в детской популяции нет, существуют неоспоримые данные о высокой частоте ЧМТ у детей. Дети до 14 лет составляют до 30% всех случаев травм головы (Conicella E. и соавт., 2008).

В соответствии с международной классификацией ГБ посттравматические головные боли подразделяются на острые и хронические. Острые ПТГБ являются следствием травмы головы, и возникают в первые 14 дней после ЧМТ и длятся не более 8 нед. Развитие хронических ПТГБ также начинается в первые 2 нед после травмы, но их продолжительность превышает 8 нед. В отличие от острых, хронические ПТГБ (ХПТГБ) имеют самостоятельный характер, не зависящий от тяжести травмы и резидуального неврологического дефекта. В преобладающем большинстве случаев ХПТГБ формируются после легкой ЧМТ при отсутствии отчетливых морфологических изменений мозга. Клинически не удается выявить специфических характеристик ХПТГБ. Боль может носить самый разнообразный характер. Чаще это тупая, давящая, сверлящая или стучащая, реже пульсирующая боль. Как правило, ГБ является диффузной, рассеянной, может мигрировать; крайне редко оказывается строго локализованной. Приступы длятся часами, иногда днями. В тяжелых случаях головные боли становятся ежедневными и сопровождаются множественными разнообразными жалобами на быструю утомляемость, снижение работоспособности, нарушение памяти и когнитивных функций, эмоциональную лабильность, раздражительность, нарушения сна, головокружение и др. (Callaghan M. и соавт., 2001).

Как и у взрослых, взгляд на ЧМТ как на основную причину возникновения ХПТГБ многими исследователями подвергается сомнению (Базарная Н.А., 2004; Горюнова А.В., 2009; Callaghan M. и соавт., 2001; Boran B.O. и соавт., 2006). Доказательства роли ликвородинамических нарушений в генезе хронических ПТГБ, особенно возникающих после легкой ЧМТ, малоубедительны. В настоящее время в происхождении ХПТГБ обсуждаются различные теории: аксональ-ного повреждения, нейрогенного воспаления и др. Неспецифический характер клинических проявлений ХПТГБ и сопровождающих ее психических и неврологических нарушений, а также отсутствие объективных признаков повреждения головного мозга предполагают ведущую роль в ее развитии психогенных факторов. У взрослых в хронизации ПТГБ ведущую роль играют психосоциальные факторы. У детей, по мнению ряда авторов (Базарная Н.А., 2004; McKay T.J. B.O., 2001), хронизацию ПТГБ определяют несколько факторов: неадекватное лечение в остром периоде, преморбидные эмоционально-личностные расстройства, повторные ЧМТ, наличие соматической патологии, психотравмирующие события.

Клинически ПТГБ в детском возрасте характеризуются полиморфными проявлениями, в связи с чем выделяют несколько вариантов: по типу головной боли напряжения, мигренеподобные, кластероподобные, цервикогенные. Наиболее частыми сопутствующими проявлениями являются фото-, фонофобия, головокружение, шум в ушах, чувство давления на глазные яблоки, а также разнообразные алгиче-ские феномены (кардиалгии, абдоминалгии, артралгии).

Современный подход к лечению ПТГБ предполагает использование нескольких классов лекарственных препаратов: антидепрессантов (малые дозы ТЦА, СИОЗС), антиконвульсантов (топирамат, валь-проевая кислота), антисеротониновых препаратов (вазобрал), а также НПВС и небольших доз аспирина. Значительное место в лечении пациентов, особенно с хроническими ПТГБ, занимают нелекарственные методы лечения (психотерапия, аутогенная тренировка, биологическая обратная связь).

Лекарственно-индуцированная головная боль у детей. Лекарственно-индуцированная (абузусная) головная боль возникает на фоне регулярного приема анальгетиков у детей с высокой частотой эпизодов головной боли (4 дня и более в неделю). Особенность абузусной головной боли у детей - относительно высокая частота ее формирования вследствие злоупотребления простыми анальгетиками и НПВС (парацетамол и ибупрофен), тогда как у взрослых она чаще возникает при чрезмерном использовании комбинированных анальгетиков и триптанов. Другая особенность абузусной боли в детской популяции - возникновение ее чаще у детей и подростков, страдающих хроническим вариантом ГБН, а не мигренью, что более характерно для взрослых. Для диагноза абузусной головной боли необходимое условие - выявление у пациента факта злоупотребления лекарственными препаратами для купирования головной боли. Минимальные используемые дозы: для аспирина или другого ненаркотического анальгетика - 50 г в месяц и более; для комбинированных анальгетиков - 100 таблеток в месяц и более; для одного и более наркотических анальгетиков - более 2 раз в неделю.

Особенно часто абузусная головная боль встречается в тех семьях, где традиционно родители ребенка, особенно мать, часто используют анальгетики для купирования головной боли любой интенсивности. Такая форма поведения сопровождает ребенка в последующей жизни и быстрее способствует формированию лекарственно-индуцированной головной боли.

Головные боли при опухолях головного мозга у детей. В сравнении со взрослой популяцией опухоли головного мозга у детей составляют 4,5-5% всех органических заболеваний нервной системы. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Морфологически чаще встречаются астроцитомы, медулобластомы и эпиндимомы и несколько реже краниофарингеомы.

Головные боли встречаются более чем в ⅔ случаев у детей с опухолями ЦНС, и примерно у ⅓ пациентов они возникают на ранней стадии, являясь одним из первых симптомов заболевания. Однако у детей первых лет жизни головная боль наблюдается на более поздней стадии развития заболевания и определяется своеобразным поведением ребенка: непроизвольным криком, трением лица руками, особенно области глаз и лба, хватанием за голову. В то же время опухоль мозга сравнительно редко проявляется только головной болью. У большинства детей также обнаруживаются очаговые неврологические синдромы (афазия, атаксия, парез и др.) и/или развиваются эпилептические припадки. При опухоли мозга характерно постепенное нарастание головной боли. Вначале боль легкая и эпизодическая, в дальнейшем приступы ее учащаются, увеличиваются по интенсивности и продолжительности. В тех случаях, когда головная боль вызвана повышением внутричерепного давления, она возникает утром или ночью, может сопровождаться тошнотой и рвотой, ослабевает в течение дня. Головная боль обычно тупого характера, ее локализация чаще не связана с топографией опухоли, однако при конвекситальных менингеомах нередко отмечаются боли в проекции опухоли. Головная боль может усиливаться при кашле, физическом напряжении, изменении положения головы. При опухолях задней черепной ямки (а именно эта локализация наиболее свойственна детям) боль возникает несколько чаще, а тошнота может предшествовать ее появлению. При острой окклюзии четвертого желудочка мозга наблюдаются резкая головная боль, рвота, нарушение дыхания и вынужденное положение головы, при котором улучшается отток цереброспинальной жидкости. В то же время необходимо учитывать, что до 1% популяции имеют доброкачественную внутричерепную гипертензию. Этот диагноз можно предполагать при сочетании головных болей с застойными дисками зрительных нервов у тучных девушек. Признаки очагового поражения головного мозга при этом состоянии обычно не выявляются. При этом головная боль часто носит диффузный характер с максимальной болезненностью в лобной области. Головная боль при этом постоянная, но могут быть периоды уменьшения или усиления ее интенсивности. Нередко дети отмечают нарастание головной боли ночью или в утренние часы, с сопровождающими симптомами тошноты и рвоты (19-68%), а также вестибулярными и зрительными расстройствами. Головная боль особенно усиливается при кашле, чиханье, наклоне головы вниз.

Головная боль, связанная с патологией носовых пазух, ранее называемая синуситной головной болью, у детей является наиболее распространенным типом головных болей, обусловленных инфекционными заболеваниями. При синуситах головная боль отличается рядом особенностей. Для нее характерна периодичность с максимальной выраженностью болевого синдрома к середине дня. При фронтитах боль локализуется в лобной области, а максимальная выраженность ее приходится на область переносицы. Боль постоянная, в большинстве случаев достаточно интенсивная, особенно при затруднении оттока отделяемого. Она усиливается при давлении или постукивании по передней стенке лобной пазухи, при физическом напряжении, кашле, чиханье, при поворотах головы, в положении лежа на животе и др. Дети часто жалуются на светобоязнь, слезотечение и обильные выделения из соответствующей половины носа, особенно утром при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Диагноз подтверждается риноскопией и рентгенографией лобных пазух. Для диагностики головной боли, связанной с патологией носовых пазух, необходимо соблюдение диагностических критериев МКГБ-3.

Диагностические критерии головной боли, связанной с патологией носовых пазух

В клинической практике диагноз синусной головной боли выставляется неоправданно часто. Следует подчеркнуть, что другие нарушения в носовой области (искривление носовой перегородки, гипертрофия носовых раковин, атрофия мембран и слизистых оболочек носовых пазух), скорее всего, не могут быть причиной головной боли и расцениваются как иные типы головных болей, например как головная боль, связанная со спайками слизистых оболочек. Кроме того, у некоторых пациентов с мигренью наряду с типичными симптомами отмечаются такие сопутствующие признаки, как боль в лице, заложенность носа и провокация головной боли погодными изменениями. У таких пациентов, как правило, не обнаруживается признаков гнойного воспаления в носовой полости или других типичных симптомов риносинусита.

Хотя эпидемиологических исследований, посвященных распространенности головных болей в среднем и пожилом возрасте немного, существует единодушное мнение исследователей, что в этом сегменте популяции происходит редукция распространенности головных болей. Например, представленность мигрени достигает пика в возрасте 40 лет и постепенно снижается к 60 годам, когда ее распространенность составляет 2,5% у мужчин и 7,5% у женщин (Lipton R.B. и соавт., 2001).

Если в целом в популяции среди всех причин головных болей 90% составляют первичные формы, то в пожилом возрасте происходит нарастание представленности вторичных головных болей: только 66% из них носят первичный характер у лиц старше 50 лет (Silberstein S.D. и соавт., 2002). Характер первичных головных болей также имеет особенности в пожилом возрасте. Так, если новые случаи ГБН после 50 лет не редкость, то дебют мигрени и пучковой головной боли в этом возрасте практически не наблюдается. В то же время такие вторичные формы, как височный артериит, гипническая головная боль, головная боль при артериальной гипертензии и опухолях мозга, характерны в большей степени для пожилого возраста.

Причины головных болей, дебютирующих после 50 лет (Silberstein S.D. и соавт., 2002, с изменениями)

У лиц старшего и пожилого возраста мигрень распространена существенно меньше, чем среди молодых людей. С возрастом она имеет тенденцию к самостоятельному регрессу. Тем не менее значительное количество пациентов в среднем и пожилом возрасте продолжают испытывать тяжелые приступы мигрени. Данные эпидемиологических исследований показывают, что примерно в 1-3% случаев мигрень впервые возникает у пациентов в возрасте 50 лет и старше (Silberstein S.D. и соавт., 2002). По различным данным, распространенность мигрени среди лиц пожилого возраста составляет 3-11% в популяции. В этой возрастной группе заболеваемость у женщин несколько выше, чем у мужчин, однако эти различия стираются с увеличением возраста. Примечательно, что соотношение женщины : мужчины в молодом возрасте составляет 3 : 1, а в среднем возрасте это соотношение уже составляет 2 : 1.

Клинические характеристики мигрени в пожилом возрасте существенно отличаются от проявлений ее у молодых лиц. Боль в приступе в основном носит двусторонний характер, она чаще диффузная, и нет четкой локализации (лобной, височной). Фотофобия, фонофобия, тошнота и рвота наблюдаются менее часто, чем у лиц молодого возраста (Martins K.M. и соавт., 2006). А с другой стороны, вегетативные симптомы, ассоциированные с мигренозными приступами, такие как бледность лица и сухость во рту, наблюдаются чаще у пожилых. Эти особенности клинических характеристик мигрени с возрастом часто приводят к неправильной диагностике ее в форме ГБН (Martins K.M. и соавт., 2006).

Мигрень с аурой у людей пожилого возраста встречается несколько реже, чем у лиц молодого возраста. Однако, с другой стороны, у молодых пациентов с мигренью с аурой со временем может отмечаться тенденция к исчезновению головных болей, и в определенном возрасте пациенты начинают испытывать лишь проявления ауры (ацефалическая мигрень) (Martins K.M. и соавт., 2006). В популяции больных специализированных клиник головной боли в возрасте после 60 лет (Aring C.D., 1991) 12% имели мигрень с аурой. Среди этих пациентов в 55% случаев, по крайней мере в тех приступах, в которых возникала зрительная аура, головная боль не развивалась.

C.M. Fisher впервые обратил внимание, что пациенты возраста инсульта (после 45 лет) могут переносить сходные транзиторные расстройства, которые имеют мигренозную природу. Он охарактеризовал подобные эпизоды как мигренозное сопровождение пожилого возраста (late-life migrainous accompaniments) (Fisher C.M., 1980). Симптомы ауры при ацефалической мигрени могут включать самые разные проявления, включая одностороннюю слабость или сенсорные нарушения, дисфазию, преходящие системное и несистемное головокружение. Такие эпизоды часто неправильно диагностируются как тромбоэмболические транзиторные ишемические атаки. В 1979 г. C.М. Fisher описал у 60 пациентов пожилого возраста с отсутствием изменений при церебральной ангиографии и с исключением других источников эмболии рецидивирующие эпизоды, имитирующие тромбоэмболические ТИА (Fisher C.M., 1979). Среди транзиторных симптомов у этих пациентов встречались зрительные феномены, парестезии, афазия, дизартрия, парез, диплопия. Эти неврологические расстройства имели прогредиентное развитие с временным паттерном, сходным с классической зрительной аурой мигрени, что принципиально отличалось от более быстрого развития негативных симптомов при ТИА и еще более быстрого (в течение секунд) развития марша фокальных сенсорных и моторных эпилептических припадков.

Во Фрэмингемском исследовании, в котором проводилась систематическая оценка зрительных симптомов, у 2110 субъектов выявлено, что 1,33% женщин и 1,08% мужчин в популяции переносят повторяющиеся эпизоды мигренозного сопровождения пожилого возраста (Wijman C.A. и соавт., 1998). Эпизоды начинались впервые после 50 лет у 77% пациентов. Верификация их как мигренозных была нетрудной, когда эпизоды были типичными (парацентральное появление зрительного феномена с медленным прогрессированием и распространением через зрительное поле длительностью 5-60 мин) и когда наблюдалось 2 подобных эпизода и более.

У всех пациентов, которых анализировал C.M. Fisher (1979), основанием для рассмотрения их в кругу мигренозных эквивалентов были следующие наблюдения: возникновение этих симптомов у пациентов с предшествующим или настоящим анамнезом мигренозной зрительной ауры в добавление к присутствующим симптомам; последовательное прогрессирование в каждом приступе от одного симптома к другому (что нехарактерно для тромбоэмболического события); повторяемость стереотипных симптомов, часто в виде кластеров рецидивирующих эпизодов в течение короткого периода времени; доброкачественное течение; отсутствие данных для альтернативного объяснения этих симптомов. Кроме того, в этом исследовании головная боль была ассоциирована с симптомами ауры только в половине случаев, и у ⅔ пациентов имелся предшествующий анамнез рекуррентных головных болей. В противоположность мигрени эти транзиторные эпизоды несколько чаще наблюдались у мужчин (60%), чем у женщин (40%), и длительность симптомов варьировала от секунд до нескольких дней.

Выявить мигренозное сопровождение у пожилых не сложно, если пациент страдает мигренью с аурой, но, когда этот феномен возникает впервые, особенно у пациента, не имеющего в анамнезе головной боли, может понадобиться тщательное обследование. Однако даже при отсутствии изменений параклинических методов исследования для рассмотрения преходящих неврологических симптомов как мигренозных чрезвычайно важен детальный анализ симптомов ауры. Большинство пациентов испытывает исключительно зрительные симптомы или их комбинацию с другими проявлениями, и все они имеют типичный паттерн градуального развития в определенный промежуток времени (Aring C.D., 1991). При этом головная боль развивается только в 50% случаев (Young W.B. и соавт., 2008).

В целом диагноз мигренозного сопровождения клинический, он основывается на тщательном анализе анамнестических сведений и особенностей клинических проявлений и может не потребовать дополнительного исследования пациента, особенно если атаки носят повторяющийся характер в течение нескольких лет. С другой стороны, недавнее начало симптомов может потребовать более углубленного обследования для исключения других заболеваний.

Повторяющиеся эпизоды "мигренозного сопровождения" в целом рассматриваются как прогностически благоприятные состояния. Однако клинические исследования последних лет показывают высокую ассоциацию мигрени (особенно мигрени с аурой) с ишемическим инсультом. Например, у пациентов с мигренью с аурой в 7 раз выше риск возникновения ишемического инсульта в области мозжечка по сравнению с лицами контрольной группы такого же возраста, не страдающими мигренью (Kruit M.C. и соавт., 2004). Кроме того, при мигрени с аурой нейровизуализационные исследования выявляют более высокую по сравнению с популяцией частоту немых инфарктов. Большое (11 549 человек) когортное исследование, проведенное в Исландии, определило риск инфарктов мозга у пациентов с мигренью в связи с возрастом (Scher A.I. и соавт., 2009). В этом исследовании было продемонстрировано, что у женщин с мигренью с аурой, страдающих приступами в среднем возрасте, увеличился риск возникновения ишемических инсультов в пожилом возрасте. Этот риск касался инфарктов, преимущественно локализованных в области мозжечка, и не был связан с более высокой частотой традиционных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, идентифицируемых в любом возрасте у этих больных (Scher A.I. и соавт., 2009).

В пожилом возрасте часто встречаются заболевания, которые могут провоцировать мигренозные приступы или делать их более резистентными к терапии. Сходным действием могут обладать и лекарственные средства, используемые для коррекции этих состояний. Например, высокое артериальное давление может сделать существующую мигрень устойчивой и трудной для терапии. Некоторые из лекарственных средств, используемых для коррекции артериальной гипертензии, могут быть эффективны в профилактике мигрени (например, блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы и бло-каторы рецепторов ангиотензина II), но другие (например, метилдофа) могут резко ухудшить течение мигрени. Ишемическая болезнь сердца, столь распространенная в пожилом возрасте, сама по себе не влияет на проявления мигрени, хотя в редких случаях она может проявляться гемикраниальными мигренеподобными головными болями, которые обычно сопровождаются очевидным дискомфортом в левой половине грудной клетки или руке. В МКГБ-3 они названы кардиальными цефалгиями. Эти кардиальные цефалгии имеют тенденцию проходить от нитратов, тогда как в более типичной ситуации у пациента с ангинальной грудной болью прием нитратов провоцирует головную боль (характерный побочный эффект нитратов), которая при наличии у пациента мигрени может носить очевидно мигренозный характер.

Лечение мигрени у лиц пожилого возраста представляет особые сложности. С возрастом отмечается нарастание межиндивидуальных различий эффективных терапевтических доз лекарственных препаратов, что связано с фармакокинетическими и фармакодинамическими изменениями. У пожилых пациентов часто возникают побочные эффекты, которые, как правило, не возникают у молодых. Например, бета-адреноблокаторы могут вызвать сонливость и спутанность, лечение трициклическими антидепрессантами чаще сопровождается седацией, спутанностью и нарушением мочеиспускания, а НПВС в основном вызывают почечную дисфункцию из-за снижения клиренса креатинина, поэтому при назначении этих средств пожилым необходимо начинать с самых малых доз с медленным титрованием и контролем возможных побочных эффектов.

Другой рациональный подход лечения мигрени у лиц пожилого возраста - применение вазобрала, среди показаний для назначения которого профилактика мигрени, дисфиркуляторная энцефалопатия и др. Лечение вазобралом сопровождается снижением частоты и выраженности как головных болей, так и других проявлений, таких как жалобы на головокружение, слабость, повышенную утомляемость (Кадыков А.С. и соавт., 2011). При мигренозной головной боли применение вазобрала в течение 2 мес приводит к редукции частоты приступов наполовину, а также заметно снижает частоту таких тяжелых сопровождающих симптомов, как тошнота, фото- и фонофобия (Табеева Г.Р. и соавт., 2010).

Головная боль напряжения у лиц старшего и пожилого возраста, так же как и в популяции молодого возраста, - самый распространенный тип головной боли. Распространенность ГБН снижается в старшем и пожилом возрасте, однако не столь заметно, как мигрень. В популяционных исследованиях частота ГБН колеблется от 35 до 45%, несколько доминируя среди женщин. Примерно у 10% людей она впервые начинается после 50 лет (Lisotto C. и соавт., 2004). Поэтому, учитывая неспецифический характер ГБН, в ее диагностике у лиц пожилого возраста особое значение приобретает параклиническое обследование пациентов. После исключения возможных причин вторичной головной боли у лиц старшего и пожилого возраста следует исключать депрессию как одну наиболее частых причин головной боли, особенно при хроническом течении заболевания. ГБН и сопутствующие депрессивные расстройства - наиболее частые коморбидные состояния в этой возрастной категории, а антидепрессанты используются чаще в лечении ГБН у лиц пожилого возраста, в том числе при отсутствии симптомов депрессии и соответствии клинических проявлений це-фалгического синдрома формальным критериям диагноза ГБН.

Пучковая (кластерная) головная боль. Хотя у большинства лиц пожилого возраста, страдающих приступами кластерной головной боли, она дебютирует в молодом возрасте (около 30 лет), тем не менее новые случаи могут возникать у лиц после 65 лет. Как и при мигрени и ГБН, лечение кластерной головной боли у лиц пожилого возраста осложняется наличием коморбидных соматических заболеваний и увеличением вероятности возникновения побочных эффектов и лекарственных взаимодействий. Эти ограничения касаются как симптоматической, так и профилактической терапии. Например, использование таких эффективных средств для купирования кластерной боли, как триптаны, крайне ограничено после 65 лет из-за отсутствия специальных рандомизированных клинических исследований их безопасности. Вдыхание кислорода - безопасный метод купирования приступа пучковой головной боли, хотя его эффективность в старшем возрасте ниже, чем у пациентов молодого возраста. Все существующие фармакологические средства профилактического лечения должны применяться с осторожностью. Среди них наиболее часто рекомендуется верапамил.

Γипническая головная боль. Гипническая головная боль относится к редкой форме первичной цефалгии, которая в основном впервые возникает в старшем возрасте. Начало гипнической головной боли, как правило, после 60 лет. Основная характеристика гипнической головной боли - это возникновение в одно и то же время ночи. Головная боль пробуждает пациентов из сна в 65% случаев.

Боль чаще возникает в передних отделах головы и менее часто в височных областях или ощущается как диффузная боль. В некоторых случаях она распространяется на затылок и область шеи. Вегетативные симптомы не типичны для гипнической головной боли, и их наличие исключает диагноз заболевания.

Хорошо известно, что головные боли, особенно мигрень и другие болевые синдромы, такие как фибромиалгия и височно-нижнечелюстная дисфункция, по крайней мере в 2 раза чаще встречаются у женщин. У детей распространенность головных болей примерно одинакова у мальчиков и девочек. Наибольшие различия эпидемиологических характеристик головных болей между мужчинами и женщинами (рис. 14) отмечаются в репродуктивном возрасте 20-50 лет (Scher A.I. и соавт., 1999).

Наиболее значимые половые различия наблюдаются по распространенности первичных головных болей. Например, в общей популяции распространенность мигрени среди женщин составляет 25%, а среди мужчин 8% (Russell M.B. и соавт., 1995). Течение мигрени как хронического заболевания имеет четкую связь с репродуктивными функциями у женщин. Изменения гормонального статуса, связанные с менархе, беременностью, лактацией и менопаузой, часто сопровождаются изменением характера и частоты приступов мигрени. Женские половые гормоны определяют строгие корреляции между частотой головной боли и менструальным циклом. Хорошо известно, что до пубертата мигрень больше распространена среди мальчиков, а не среди девочек. Начало мигренозных атак с менархе имеет место у ⅙ девушек, а в конце второго десятилетия частота мигрени среди девушек превышает таковую среди юношей (Epstein M.T., 1975). Наибольшие различия распространенности мигрени среди мужчин и женщин достигаются в репродуктивном возрасте. Это касается и различной представленности двух основных форм мигрени у мужчин и женщин: так, при общем доминировании мигрени без ауры у женщин она встречается у 11% в популяции (мигрень с аурой в 5%), в мужской популяции, напротив, несколько чаще наблюдают мигрень с аурой (в 3%), а мигрень без ауры встречается с частотой 2%.

При ГБН в возрасте 20-39 лет соотношение мужчины : женщины составляет 4 : 5 (Rasmussen B.K., 2001). Существуют и другие первичные головные боли, для которых характерно существенное доминирование у лиц женского пола. Например, такое редкое заболевание, как пароксизмальная гемикрания ранее рассматривалось исключительно как женская болезнь. Однако более поздние исследования последних лет показывают, что частота ее встречаемости у женщин превышает в 2,36-7,1 раза ее распространенность у мужчин. Другие относительно редкие формы первичных головных болей - гемикрания континуа и новая ежедневная персистирующая головная боль - встречаются у женщин чаще (в 2,4 и 2,5 раза соответственно). В то же время существуют формы тригеминальных автономных цефалгий, которые встречаются значительно чаще среди лиц мужского пола. Например, пучковая (кластерная) головная боль - в 4,4 раза, а SUNCT-синдром в 1,2 раза чаще возникает у мужчин. Первичная колющая головная боль, которая чаще наблюдается при мигрени, в 4,9-6,6 раза чаще встречается среди мужчин (Rasmussen B.K., 2001).

Особенность женской популяции - высокая представленность хронической боли. Так, распространенность хронических болевых синдромов у мужчин составляет 30%, а у женщин - около 40% (Schopflocher D. и соавт., 2004). У пациентов женского пола особое значение имеют хронические формы первичных головных болей в связи с более тяжелым течением, высокой коморбидностью с другими заболеваниями. Такие коморбидные расстройства, как депрессия, тревога, другие алгические синдромы (фибромиалгия, хроническая тазовая боль, боли в нижней части спины), у пациентов с первичными головными болями встречаются в 2-10 раз чаще у женщин (Biondi D.M. и соавт., 2006). Эта категория пациенток характеризуется бóльшим количеством обращений за помощью к врачам разных специальностей, более низкой комплайентностью, большей устойчивостью к терапии. Среди пациенток женского пола отмечается более высокое потребление лекарственных средств. Например, медикаментозно-индуцированная головная боль у женщин встречается в 3,5 раза чаще, чем у мужчин (Diener H.C. и соавт., 2005).

Существует определенное доминирование распространенности и некоторых вторичных форм головных болей в женской популяции. Например, у пациентов с головной болью при церебральном венозном тромбозе отмечается троекратное преобладание женщин.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль мозга) - синдром, наиболее распространенный среди женщин детородного возраста, особенно страдающих ожирением. Например, распространенность заболевания в популяции в целом составляет 0,9 случаев на 100 000 населения. У женщин в возрасте 20-44 года она достигает 3,5 случая, а среди женщин, чей вес превышает норму на 20%, - 19 случаев на 100 000 населения (Miller N.R., 2006). Наиболее частый симптом заболевания - головная боль, на которую жалуются 90% больных. Она возникает по утрам, усиливается при любом напряжении, сопровождается тошнотой и рвотой и пульсирующим шумом в голове. Наиболее грозное осложнение - зрительные расстройства, которые возникают у 35-70% больных и появляются позже развития цефалгического синдрома. При этом качественные различия клинических проявлений псевдоопухоли мозга, в том числе головной боли, у лиц разных полов не наблюдаются. Головная боль - частый соматический симптом в картине предменструального синдрома. Этот тип головной боли необходимо дифференцировать от менструальной мигрени, поскольку приоритет в лечении головной боли и других проявлений предменструального дисфорического расстройства - применение антидепрессантов класса СИОЗС.

Доминирование различных форм головных болей у женщин наблюдается и в более позднем возрасте. Например, головные боли при гигантоклеточном артериите встречаются в основном у лиц старшего и пожилого возраста. Средний возраст начала заболевания составляет 72 года. Это заболевание - редкое у лиц, не достигших 50-летнего возраста, однако в последующем его распространенность значительно увеличивается с возрастом. Например, после 50 лет его распространенность составляет 17 случаев на 100 000 населения, а после 80 лет - 56 случаев на 100 000 населения. При этом распространенность гигантоклеточного артериита у женщин в 2-3 раза выше, чем у мужчин (Hellman D.B. и соавт., 2006). Головная боль - ведущий симптом, который отмечается у 90% пациентов независимо от пола.

Около 60% менструирующих женщин с мигренью испытывают четкую связь между приступами головной боли и началом менструации. По отношению к таким формам мигрени, когда наблюдается четкая связь с менструальным циклом, но при этом атаки могут возникать и в другие дни менструального цикла, принято использовать термин "менструально-ассоциированная мигрень" (МАМ).

Диагностические критерии МАМ (мигрень без ауры, связанная с менструацией)

А. Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие критериям 1.1. Мигрень без ауры. Б. Приступы возникают на 1+2 день менструации (в пределах от -2 до +3 дней) ^[3] по меньшей мере в двух из трех менструальных циклов, а кроме того, и в другие периоды цикла. В целом женщины испытывают мигренозные атаки в первые 3 дня менструации в 2,5 раза чаще, чем в другие дни менструального цикла (MacGregor E.A. и соавт., 2004). При этом только у 7-19% женщин с мигренью приступы возникают исключительно в перименструаль-ный период (Martin V.T. и соавт., 2006). Такие формы мигрени, которые возникают исключительно в перименструальном окне и не наблюдаются в другие периоды цикла, обозначают как "истинную менструальную мигрень" (ММ). При этом понятие "перименструальное окно" включает 2 дня до и первые 3 дня менструации (-2+3). Изменения частоты мигрени наблюдаются во время беременности и лактации, так же как и во время менопаузы (MacGregor E.A. и соавт., 2004).

Диагностические критерии истинной менструальной мигрени (мигрень без ауры, связанная с менструацией)

А. Приступы головной боли у менструирующей женщины, отвечающие критериям 1.1. Мигрень без ауры. Б. Приступы возникают на 1 +2 день менструации (в пределах от -2 до +3 дней) по меньшей мере в двух из трех менструальных циклов, а кроме того, и в другие периоды цикла. Гормональные флюктуации, связанные с нормальным менструальным циклом у женщин репродуктивного возраста, регулируются активностью гипоталамо-гипофизарно-яичниковой оси. Сопоставление профиля повторяющихся гормональных колебаний с развитием ММ отчетливо указывает, что падение уровня эстрогена в позднюю лютеиновую фазу цикла является если не причиной, то очевидным провокатором ММ. Хотя в инициации приступов, по-видимому, участвует множество факторов, наиболее строгие экспериментальные доказательства существуют по отношению к снижению активности эстрогенов. Еще в начале 1970-х годов B.W. Somerwille (1971, 1972) показаны разные роли эстрогена и прогестерона в происхождении ММ. В этих классических работах продемонстрировано, что введение прогестерона в пременструальный период откладывало начало менструации у женщин с тяжелой ММ, но не влияло на время возникновения приступов мигрени. Напротив, введение эстрогена не влияло на время возникновения менструации, но существенно откладывало возникновение мигренозного приступа. Эти исследования показали, что резкое падение уровня эстрогенов, предшествующее менструации, - ключевой фактор инициации приступов ММ.

Клинические исследования в большей части подтверждают взаимоотношения между уровнем эстрогена и изменением порога инициации мигренозных приступов. В клинических исследованиях оценивались флюктуации болевой перцепции и порогов боли во время менструального цикла женщин. B. Hellström и U.M. Anderberg (2003) исследовали болевую перцепцию на протяжении нескольких менструальных циклов у женщин с длительно существующей хронической болью. С использованием методики ежедневной регистрации показателей восприятия боли показано значительное усиление болевой перцепции в первые пять дней по сравнению с любыми другими днями менструального цикла. При исследовании женщин без хронической боли получены сходные данные снижения болевых порогов во время пременструальной и менструальной фазы цикла. Перименструальное снижение болевых порогов также отмечается у женщин, использующих оральные контрацептивы.

Несмотря на то что существуют разные точки зрения относительно особенностей катамениальных мигренозных приступов, в целом создается впечатление о более тяжелом их течении по сравнению с приступами, возникающими вне перименструального окна. Например, в исследовании W.F. Stewart и соавт. (2000) менструирующих женщин с мигренью было отмечено, что приступы мигрени чаще наблюдаются в период "-2+2", т.е. за 2 дня до менструации и первые 2 дня менструального цикла. При этом наблюдалось лишь небольшое увеличение интенсивности боли в приступах МАМ. Напротив, исследования пациенток специализированных клиник головной боли показывают, что приступы катамениальной мигрени характеризуются большей тяжестью, длительностью и резистентностью к традиционной терапии и, соответственно, оказывают большее дезадаптирующее влияние на пациенток, чем приступы, возникающие у тех же самых пациенток в другие дни менструального цикла. F. Granella и соавт. (2004) оценивали характеристики мигрени у 64 женщин с МАМ в течение 2 последовательных менструальных циклов. Было показано, что атаки, которые возникали в менструальный период (1-й и 2-й день), характеризовались большей длительностью, большим уровнем дезадаптации и устойчивостью к терапии по сравнению с пременструальными (-1 и -2 дни) и поздними менструальными (с 3-го по 7-й день) приступами.

Большее дезадаптирующее влияние на пациенток мигренозных приступов, ассоциированных с менструацией, показано и в исследовании A.J. Dowson и соавт. (2005). Анализ 271 пациентки с мигренью с помощью специальных дневников головной боли в течение 2-месячного периода выявил принципиальные различия между мигренозной и немигренозной головной болью по степени влияния на повседневное функционирование. Приступы ММ характеризовались большим временем нетрудоспособности и большим временем с более чем 50% снижением продуктивности по сравнению с неменструальными приступами (Dowson A.J. и соавт., 2005).

Выбор терапевтической стратегии для лечения пациентки с МАМ имеет некоторые особенности. Сложности ведения больных с менструально-ассоциированными приступами мигрени связаны не только с гетерогенностью тяжести, длительности приступов, возникающих в разные фазы менструального цикла. В значительной степени определенные трудности обусловлены выраженными внутрииндивидуальными различиями терапевтических ответов на традиционные средства. Клинические исследования показывают, что менструально-ассоциированные приступы, возникающие в перименструальный период, труднее поддаются лечению. Это требует специального анализа клинической эффективности различных методов лечения у данной категории больных.

В построении терапевтической программы у пациентки с менструальной мигренью первый этап - корректный диагноз, который основывается прежде всего на клинических критериях.

Особенность диагностики МАМ - необходимость ведения дневника головной боли. Главной целью заполнения дневника с фиксированием приступов головной боли и менструаций является установление связи между мигренозными приступами с соответствующими днями менструального периода. В течение 3 мес пациентка должна заполнять в дневнике дни менструации (например, символом "0"), дни мигреноз-ной головной боли (например, символом "Х") и дни немигренозной головной боли (например, символом "/") (рис. 15). Такой простой и доступный способ позволяет установить или исключить связь между мигренозными приступами и менструацией.

Приведенный на рис. 15 пример дневника головной боли показывает четкие различия между менструальной и неменструальной мигренью.

Для установления четкой взаимосвязи мигренозных приступов с менструацией и, соответственно, верификации истинной менструальной мигрени клиническая диагностика основывается практически исключительно на данных дневников головной боли. Причем данные дневников должны содержать записи не менее чем трех последовательных менструальных циклов. Это позволит также выявить различия между истинной менструальной и менструально-ассоциированной мигренью.

Лечение мигрени, ассоциированной с менструацией, имеет некоторые особенности (рис. 16).

При выборе оптимального способа лечения как МАМ, так и мигрени в целом важнейшая характеристика - частота головной боли. При редких приступах (менее 2 раз в месяц) купирование приступов проводится в соответствии с общими принципами лечения, для чего используются как неспецифические средства (простые и комбинированые анальгетики, НПВС), так и специфические антимигренозные средства - трип-таны. Агонисты 5НТ₁ B/₁ D-рецепторов - наиболее изученный класс препаратов в купировании острых приступов мигрени, и ММ в том числе. Несмотря на тот факт, что в целом ММ отличается тяжестью и относительной устойчивостью к терапии, триптаны (суматриптан, наратриптан, ризатриптан, золмитриптан) по сравнению с другими классами препаратов демонстрируют высокую эффективность в лечении приступов ММ. Эффективность лечения триптанами ММ сопоставима с эффектами купирования мигренозных приступов в целом.

При высокой частоте приступов (2 в месяц и более), а также наличии других показаний пациентам назначается традиционное профилактическое лечение с использованием фармакологических и нефармакологических методов.

При частых приступах, особенно длительных и резистентных к терапии, тем более если приступы ММ предсказуемы и возникают в каждом менструальном цикле, может быть применена краткосрочная профилактика. Тактика краткосрочной профилактики, которую еще называют мини-профилактикой, предполагает лечение короткими курсами в определенные дни менструального цикла, когда наиболее высок риск возникновения приступов мигрени. Цель мини-профилактики заключается в предотвращении возможности возникновения атак истинной ММ. Для многих женщин такая стратегия приоритетна, поскольку позволяет избежать ежедневного использования лекарственных средств, что резко снижает риск развития побочных эффектов, характерных для любых препаратов, традиционно используемых в профилактической терапии. С этой целью возможно использование нескольких классов лекарственных средств: препаратов магния, НПВС, производных эр-готамина, триптанов, а также гормональных препаратов.

Целесообразность клинического применения НПВС для мини-профилактики ММ связана с особой ролью простагландинов в ее развитии. Простагландины синтезируются в эндометрии, и за время перехода от фолликулярной в лютеиновую фазу уровень их синтеза повышается в 3 раза и продолжает нарастать во время менструации. В результате падения уровня эстрогена и прогестерона эндометрий отторгается, и происходит выброс простагландинов, приводящий к вазо-констрикции, дальнейшему повреждению клеток эндометрия и, соответственно, дальнейшему выбросу простагландинов. Простагландины, попадая в кровоток, вызывают системные проявления, в том числе головную боль и тошноту. Подтверждением роли простагландинов в развитии ММ служит тот факт, что прием ингибиторов синтеза простагландинов - НПВС может предотвратить развитие ММ.

НПВС обычно используют для купирования приступов мигрени легкой и умеренной степени тяжести. Однако известно, что пациенты, регулярно принимающие НПВС по другим показаниям (например, вторичная профилактика инсульта аспирином), отмечают снижение частоты мигренозных атак. Центральные механизмы действия НПВС позволяют обсуждать применение лекарственных средств этой группы и для профилактики мигрени. Использование НПВС с целью профилактики мигренозных приступов является дискутабельным, хотя эффективность аспирина, напроксена, ибупрофена и кетопрофена доказана в двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях. Так, кетопрофен достоверно снижал как количество дней с головной болью, так и индекс головной боли в группе пациентов с тяжелой мигренью. Предполагается, что профилактический эффект НПВС реализуется не за счет ингибирования синтеза простагландинов, а за счет коррекции имеющейся у пациентов повышенной агрегации тромбоцитов. Основной фактор, ограничивающий использование большинства НПВС в качестве средства для профилактики приступов мигрени, - наличие побочных явлений, в основном со стороны желудочно-кишечного тракта. Возможно, что появление новых, безопасных НПВС даст развитие этому направлению медикаментозной профилактики мигрени. Избежать длительного приема НПВС и, соответственно, развития побочных эффектов может помочь кратковременная профилактика мигрени, т.е. прием препарата коротким курсом в тех случаях, когда можно с высокой долей вероятности предположить развитие мигренозной атаки. Во многом модельным является использование НПВС для кратковременной профилактики ММ. НПВС весьма эффективны у пациенток с ММ, что, по-видимому, обусловлено ключевой ролью простагландинов в развитии данной формы мигренозной цефалгии. Для кратковременной профилактики мигрени рекомендовано применение напроксена, кетопрофена и других НПВС. С целью кратковременной профилактики рекомендуется принимать НПВС за 1 нед до предполагаемой менструации и в течение 1 недели после. Возможно применение дигидроэрготамина в виде назального спрея в течение 6 дней (за 2 дня до и в течение 4 дней менструального цикла). С профилактической целью можно рекомендовать пациенткам с ММ магнезию в дозе 360 мг в день с 15-го дня менструального цикла до начала менструаций в течение 2 мес. Препараты магния позволяют не только снизить среднюю интенсивность боли в приступах, сократить количество дней с головной болью, но и уменьшить выраженность симптомов сопутствующего предменструального синдрома.

Наиболее изученные препараты, используемые для краткосрочной профилактики ММ, - триптаны. L. Newman и соавт. (2001) оценивали эффекты двух доз (1 и 2,5 мг) наратриптана и показали высокую эффективность в обеих группах пациенток в снижении количества дней с головной болью. В большом рандомизированном исследовании S.D. Silberstein и соавт. (2001) показали эффективность фроватрипта-на (2,5 мг). Более 50% женщин, использовавших еженевный прием фроватриптана в перименструальном окне, полностью избавились от приступов мигрени в течение трех последовательных циклов терапии. Проводилось двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование эффективности золмитриптана (Tuchman M. и соавт., 2005) в различных дозах (2,5 и 5 мг) у 244 пациенток с ММ, у которых приступы возникали преимущественно в перименструальном окне (-2+5). Терапия золмитриптаном проводилась в течение 7 дней в трех последовательных циклах. Результаты этого исследования продемонстрировали достоверно более высокую эффективность золмитриптана в более чем 50% редукции частоты мигрени в дозах 2,5 и 5 мг (у 54,7 и у 58,6% больных) по сравнению с плацебо (в 37,8% случаев).

Учитывая наличие высокой ассоциации между флюктациями уровня эстрогенов и истинной ММ, в последние годы все большую популярность приобретают методы гормональной мини-профилактики. Хотя в некоторых случаях это профилактическое лечение может применяться в долгосрочном режиме, например, у женщин, использующих контрацептивы и/или имеющих противопоказания к другим средствам профилактики мигрени. Мини-профилактика эстрогенами осуществляется строго в течение 7 дней (-2+5) и, как показывают клинические наблюдения, может способствовать существенному снижению частоты приступов ММ. Безопасность использования комбинированных пероральных средств контрацепции является дискуссионной. Поскольку эпидемиологические исследования показывают некоторое увеличение риска ишемического инсульта у молодых женщин, использующих комбинированные оральные контрацептивы, для мини-профилактики мигрени используют лишь трансдермальные формы эстрогенов (гели и пластыри) для максимального снижения этих рисков (Tepper S., 2006).

Клинические наблюдения показывают, что от 60 до 70% женщин с мигренью отмечают существенное улучшение состояния во время беременности, особенно во II и в III триместрах. Предполагаемый механизм этого влияния связан, по-видимому, со стабилизацией уровня эстрогенов. Беременность и лактация подавляют овуляцию и менструальный цикл, и в результате эти гормональные изменения влияют на частоту приступов у большинства женщин в зависимости от исходных характеристик мигрени (Sances G. и соавт., 2003). У менструирующей женщины желтое тело синтезирует прогестерон и эстрадиол на протяжении примерно 14 дней. При наступлении оплодотворения хорионический гонадотропин человека, продуцируемый оплодотворенной яйцеклеткой, поддерживает существование желтого тела до тех пор, пока фетоплацентарная система сама не приобретет способность эндокринным путем обеспечивать свою жизнедеятельность. После 10-12 нед беременности плацента секретирует достаточное количество прогестерона и эстрадиола для поддержания беременности. Уровни этих гормонов продолжают в последующем увеличиваться в течение беременности. Плацента и фетальные железистые ткани служат основным источником эстрадиола, уровень которого примерно за 1 ч до родоразрешения снижается примерно на 80%. При этом уровень эстрадиола падает до нормальных значений ранней фолликулиновой фазы менструального цикла. Возобновление овуляции после родов наблюдается в период от 3-й до 27-й недели в зависимости от состояния лактации.

Хорошо известно, что наблюдается очевидный параллелизм между нарастанием уровня эстрогенов и снижением частоты приступов мигрени с течением беременности. Так, в I триместре 47% женщин отмечает урежение приступов, во II - 83% и в III - 87%; тотальная ремиссия отмечается у 11% женщин в I триместре, у 53% - во II и у 79% - в III (Sances G. и соавт., 2003). Примечательно, что описанная выше динамика закономерно прослеживается только при мигрени без ауры. Для мигрени с аурой характерно персистирование атак и в течение беременности. Более того, некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что если мигрень впервые возникает у беременной женщины, то, как правило, это мигрень с аурой.

G.Sances и соавт. (2003), исследуя течение беременности у женщин с истинной ММ, установили, что атаки возобновляются в течение 1-й недели после родов у 34% женщин и в пределах 1-го месяца - у 55%.

Лечение мигренозной головной боли у женщин при беременности и лактации сложное, поскольку подавляющее большинство эффективных средств симптоматической и профилактической терапии имеют соответствующие противопоказания. У многих женщин в самый ранний период беременности отмечается учащение приступов мигрени. Это, возможно, связано с ранним токсикозом беременности и ограничением потребления пищи и жидкости, что приводит к снижению уровня глюкозы в плазме и дегидратации. Поэтому в этих случаях необходимо рекомендовать частое дробное питание и потребление достаточного количества жидкости. Многие пациенты предпочитают использовать травяные средства, считая их эффективными и безопасными. Однако специальные исследования, демонстрирующие безопасность применения фитотерапевтических препаратов, не проводились. Из методов нефармакологического лечения мигрени в период беременности и лактакции могут применяться акупунктура, биологическая обратная связь, массаж, занятия йогой и методы релаксационной психологической терапии (MacGregor A., 1999).

Фармакологическое лечение мигрени при беременности и лактации ограничено для большинства средств из-за возможного их тератогенного действия. На основе данных отдельных исследований могут быть рекомендованы определенные препараты, безопасность которых известна (табл. 22).

Примечание: ☑ - разрешено использование в минимальных терапевтических дозах; ☒ - использование противопоказано.

Период трансформации из репродуктивного возраста к менопаузе продолжается в среднем 4 года (Сметник В.П., 2001). Перимено-паузальный период сопровождается значительными флюктуациями уровней эстрадиола и прогестерона, которые типично возникают уже в среднерепродуктивный период. Менопауза, которая определяется как отсутствие менструаций по крайней мере в течение 1 года, напротив, является периодом относительной гормональной стабильности, когда продукция яичниками эстрогенов и прогестерона приостанавливается. Это гормональное состояние связано с изменением паттерна мигрени у большинства женщин. I. Neri и соавт. (1993) провели проспективное исследование женщин с мигренью и выявили различную динамику частоты приступов в перименопаузальном периоде. Из наблюдаемых ими пациенток 67% женщин отмечали редукцию частоты приступов наполовину и более, 9% - отмечали увеличение частоты приступов, а у остальных 24% пациенток не отмечалось изменений паттерна головной боли.

У женщин в перименопаузальном периоде чувствительность к отмене эстрогенов тем не менее не снижается. E.M. Lichten и соавт. (1996) провели исследование влияния кратковременной отмены эстрогенов у женщин с наличием ММ в анамнезе, достигших возраста менопаузы. Все женщины получали заместительную терапию эстрогенами. Авторы наблюдали четкую экзацербацию мигрени в моделируемых экспериментальных условиях внезапной отмены эстрогенов.

Условие успешного ведения больных с мигренью перименопаузального возраста, так же как и при мигрени в целом, - ведение дневника головной боли в течение 3 мес. Эти данные помогут установить связь между менструацией (или нарушениями менструального цикла), менопаузальными симптомами и приступами мигрени. Если данные дневника не предполагают наличие связи мигренозной головной боли с гормональными флюктуациями или если нет симптомов менопаузы, а возникают приступы высокой интенсивности с отсутствием адекватного ответа на симптоматическую терапию, то в этих случаях пациентам должна быть назначена традиционная профилактическая терапия. Однако если мигренозные атаки имеют четкую связь с нерегулярными менструациями или присутствуют другие перименопаузальные симптомы, должна быть рассмотрена возможность применения заместительной гормональной терапии при отсутствии противопоказаний к ней.

Преимуществом в лечении мигрени в перименопаузальный период обладают любые формы заместительной гормональной терапии, за исключением пероральных. Пероральный прием эстрогенов ассоциирован со значительными колебаниями плазменных концентраций препарата в течение суток. Эти флюктуации могут играть существенную роль в провокации мигрени, особенно в сочетании с собственными гормональными флюктуациями эндогенных эстрогенов женщины в перименопаузальный период. Напротив, трансдермальные и чрескожные способы применения заместительных средств ассоциированы с более стабильным уровнем эстрогенов в пределах физиологических значений. При этом адекватное дозирование эстрогенов - это основная проблема лечения мигрени у женщин в период менопаузы. Слишком высокие дозы в связи с колебанием уровня эндогенных эстрогенов могут вызывать симптомы гиперэстрогении: тошноту, задержку жидкости, нагрубание молочных желез, крампи, а также собственно приступы мигрени. Эти симптомы обычно уменьшаются при снижении дозы гормонального средства или перехода на местное применение препарата. Альтернативным методом лечения может быть применение фитоэстрогенов, преимуществом которых является отсутствие влияние на риск атеротромботических состояний.