Сестринская помощь при патологии системы крови с основами трансфузиологии

В 1590 г. были открыты оптические свойства линзы и изобретен первый микроскоп Хансом Янсеном и его сыном Захарием.

В 1628 г. У. Гарвей научно обосновал теорию кровообращения.

В 1661 г. красные кровяные тельца обнаружил итальянский анатом М. Мальпиги.

В 1673 г. наличие красных кровяных телец в крови животных и людей подтвердил голландский биолог А. Левенгук. В этом же году английский хирург У. Хьюсон впервые обнаружил лейкоциты - ещё одни клетки, входящие в состав крови, главная функция которых - защита организма.

В качестве самостоятельной дисциплины гематология начала формироваться в XIX в., когда в 1829 г. И. Шёнлейн выделил группу заболеваний, названных гематозами.

В начале своего развития гематология сводилась к тому, что ученые в первую очередь подробно описывали симптоматику и составляли клинико-морфологические классификации различных болезней крови.

1845 г. - П. Эрлих описал острый и хронический лейкоз.

1855 г. - Т. Аддисон описал пернициозную анемию.

1870 г. - французский врач Л.Ш. Малассе ввел в лабораторную практику специальную камеру, позволяющую осуществлять подсчет клеточных элементов крови.

1871г. - Ванлер и Мазиус описали гемолитическую анемию.

1877 г. - французский ученый Ж. Гайем обнаружил тромбоциты - безъядерные клеточные фрагменты, играющие важную роль всвёртывании крови, а в 1882 г. их описал итальянский ученый Дж. Биццоцерро.

1878г. - немецкий ученый П. Эрлих предложил методы окраски крови, позволяющие производить полноценный анализ.

1888 г. - П. Эрлих описал апластическую анемию.

Великая иммунологическая революция. В 1892 г. русский ученый Илья Ильич Мечников представил учение о фагоцитозе процессе поглощения клетками и тканями человеческого организма частиц бактерий, вирусов, грибов. Это открытие стало основой теории клеточного иммунитета.

В 1891 г. Пауль Эрлих открыл антитела, нейтрализующие токсины растительного происхождения. Это стало толчком к созданию теории гуморального иммунитета.

В 1908 г. И.И. Мечникову и П. Эрлиху была присуждена Нобелевская премия за открытия в теории иммунитета.

Дальнейшие исследования учёных доказали, что эти теории взаимно дополняют друг друга. Так, например, в плазме содержатся антитела, которые, присоединяясь к микроорганизму, облегчают процесс фагоцитоза и их переваривания, а появление самих антител происходит в иммунокомпетентных клетках (лимфоцитах). Антитела распространяются не только на микроорганизмы, но и на все чужеродные субстанции, которые попали или образовались в организме человека.

Это положило начало развитию иммунологии и дало ответ на многие вопросы гематологии, трансфузиологии и трансплантологии.

Илья Ильич Мечников (1845-1916)

Михаил Владимирович Яновский

В конце XIX в. исследования профессора Петербургской военно-медицинской академии Михаила Владимировича Яновского и его учеников и последователей - Георгия Федоровича Ланга, Александра Леонидовича Мясникова, Татьяны Сергеевны Истамановой, Владимира Андреевича Алмазова, посвященные неоднородности эритроцитов (их различных стойкости и скорости разрушения) и анализу поведения лейкоцитов при различных патологических состояниях, легли в основу целого направления в гематологии - функциональной гематологии.

Другое направление гематологии - морфологическое - связано с именами Александра Александровича Максимова и Александра Николаевича Крюкова. В конце XIX - начале ХХ вв. они создали унитарную теорию кроветворения теоретическую основу современной гематологии.

Теории кроветворения

В 1930-1950-х годах И.А. Кассирский и Г.А. Алексеев предложили детализированный вариант схемы кроветворения, в которой развиваются принципы унитарной теории.

В начале 1970-х годов были получены доказательства существования единой для всех ростков кроветворения полипотентной стволовой клетки, обнаружены промежуточные формы клеток-предшественниц для каждого ростка кроветворения.

Эти данные стали настоящей революцией в лечении многих заболеваний, в том числе лейкозов и лимфом. С позиции унитарной теории также удалось объяснить происхождение и механизмы развития различных системных сдвигов в образовании форменных элементов крови.

Санкт-Петербургская (Ленинградская) школа гематологии

Развитие клинической и экспериментальной гематологии прошло все традиционные этапы развития гематологии в мире также на базе клиники факультетской терапии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета (далее - Первый Ленинградский медицинский институт, Санкт-Петербургский государственный медицинский университет) имени академика И.П. Павлова.

В 1922-1948 годах клиникой факультетской терапии руководил профессор Г.Ф. Ланг, ещё в 1901 г. защитивший докторскую диссертацию на тему «О диагностическом значении повышения стойкости красных кровяных шариков при язве желудка», а в 1939 г. создавший представление о крови как о системе.

В руководимой им клинике изучали вопросы:

В 1948-1974 годах кафедру факультетской терапии возглавляла ученик профессора Г.Ф. Ланга - профессор Т.С. Истаманова. Будучи выдающимся интернистом, она не могла в своей научной деятельности обойти вниманием широкий круг патологических состояний, сопровождаемых нарушением кроветворения.

Все эти исследования положили начало клинической гематологии.

Теория свёртывания крови

В конце XIX в. первую теорию свёртывания крови (коагуляции) в России предложил Александр Алексеевич Шмидт (1831-1894), который установил ферментативный характер свёртывания крови.

В 1904 г. немецкий врач Пауль Моравиц продолжил дело Шмидта и опубликовал статью о том, что в свёртывании крови ключевую роль играют кровяные пластинки с помощью протромбина, превращающегося в тромбин только под воздействием ионов кальция.

В 1914-1916 годах американский хирург Харуэлл, изучая антисвёртывающую систему, которая препятствует образованию тромбов, выделил вещество, предупреждающее свёртывание из печени собаки. Это вещество было названо гепарином, его стали синтезировать с 1933 г. и с тех пор активно используют в медицине.

В 1930-х годах был открыт витамин K; установлено, что авитаминоз K ведет к снижению уровня протромбина в 3 раза.

В середине ХХ в. в разных странах были отрыты и идентифицированы 13 плазменных факторов свёртывания крови, что позволило установить патогенез многих геморрагических диатезов и тромбозов.

В 1950-1960-х годах на кафедре И.А. Кассирского докторант из Грузии Мария Семеновна Мачабели выполнила блестящую работу по тромбогеморрагическому синдрому, ставшему впоследствии известным под названием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови (ДВС-синдром). Это открытие поняли и оценили спустя много лет после зарубежных публикаций, и особенно когда другой выдающийся ученый нашей страны - профессор Зиновий Соломонович Баркаган - предложил лечение ДВС-синдрома переливанием большого количества СЖП.

Кровотечение в родах, синдром позиционного сдавления (в частности, при землетрясениях), сепсис, гемолитический (гемотрансфузионный) шок - все предстало в ином свете в связи с открытиями М.С. Мачабели и З.С. Баркагана. За этими работами стоят сотни тысяч спасенных жизней.

В 1966 г. была сформулирована теория последовательной активации факторов свёртывания крови и, наконец, начало развиваться коагулогическое направление в гематологии.

Создание трансфузиологии

В 1926 г. в Москве был создан первый в мире Научно-практический Институт переливания крови, директором которого был назначен Александр Александрович Богданов (1873-1928).

По мере расширения деятельности института его неоднократно переименовывали:

После смерти А.А. Богданова руководителем института стал Александр Александрович Богомолец (1881-1946), а с 1930 г. Андрей Аркадьевич Багдасаров (1897-1961).

С именем А.А. Багдасарова связана эпоха создания службы крови в нашей стране.

В 1987 г. Институт возглавил академик АМН СССР Андрей Иванович Воробьёв, с именем которого связан принципиально новый подход к переливанию крови, основные положения которого следующие:

А.И. Воробьёв

В.Г. Савченко

В 1988 г. Институт инициировал заготовку компонентов крови с переходом на компонентную терапию вместо цельной крови.

В 2011 г. директором Гематологического научного центра назначен директор НИИ трансплантации костного мозга и молекулярной гематологии, член-корреспондент РАМН Валерий Григорьевич Савченко.

Более подробно история переливания крови освещена в теме 7.

Онкогематология

В патологии «белой крови» - белокровии, как в простонародье называют гемобластозы, происходили свои открытия, принципиально меняющие всю стратегию их лечения. Была доказана идея клональности лейкозов. Первые же сообщения об излеченных детях с острым лимфобластным лейкозом стимулировали развитие широкого фронта работ по созданию программ цитостатической терапии гемобластозов, трансплантации костного мозга.

Первое время цитостатическая терапия обрела черты крайней агрессивности, сопровождалась развитием тяжелой цитостатической болезни, которая детально изучена сначала на редких случаях острой лучевой болезни, а затем и на модели терапии лейкозов.

Теоретической базой этих исследований оставалась унитарная теория кроветворения А.А. Максимова.

Большой вклад в развитие клинической онкогематологии внесла Екатерина Андреевна Кост - крупный отечественный гематолог и организатор лабораторного дела, известный общественный деятель, замечательный педагог, заслуженный врач РСФСР, доктор медицинских наук, профессор. Её высказывание о лечении хронических лейкозов стало «крылатым»: лечение хронического лейкоза, по справедливому замечанию Е.А. Кост, «это большое искусство, от которого зависит продолжительность жизни больного».

Гематология сегодня

Сегодня гематология - одна из наиболее быстро развивающихся медицинских наук. Врачи часто достигают хороших результатов в борьбе с болезнями, считавшимися практически неизлечимыми всего несколько десятков лет назад.

Функции

В защитных реакциях организма в целом приоритетны три направления:

Заболевания или повреждения органов кроветворения приводят к изменению состава крови и, как следствие, - к ослаблению её функций.

Согласно унитарной теории, все форменные элементы крови происходят из одной полипотентной недифференцированной (стволовой) клетки. После созревания в костном мозге форменные элементы не выходят сразу в сосудистое русло. Некоторое время клетки крови остаются в специальных депо в костном мозге и селезёнке. Этот резерв дополнительной крови - один из факторов регуляции постоянного состава крови. Попадая в циркулирующий поток, каждая кровяная клетка функционирует определенное время, постепенно стареет и элиминируется из сосудистого русла. На смену старым и элиминированным клеткам в циркулирующую кровь в процессе физиологической регенерации из гемопоэтической ткани поступают созревшие молодые форменные элементы. Данный процесс - главный механизм поддержания постоянства состава крови и существенный фактор обеспечения гомеостаза в организме.

В процессе онтогенеза в каждый возрастной период кровь имеет свои характерные особенности. Они определяются уровнем развития морфологических и функциональных структур органов системы крови, а также нейрогуморальных механизмов регуляции их деятельности.

Эмбриональный гемопоэз

К моменту рождения ребёнка прекращается кроветворение в печени, а селезёнка утрачивает функцию образования клеток красного ряда, гранулоцитов, мегакариоцитов, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

Постэмбриональный гемопоэз

Кровь новорожденного

Группы крови у детей

Формирование факторов, определяющих групповую принадлежность в онтогенезе, происходит неодновременно. Агглютиногены А и В формируются к 2-3 мес антенатального периода, а агглютинины α и β - к моменту рождения или же после рождения, что обусловливает низкую способность эритроцитов к агглютинации, которая достигает уровня взрослых к 10-20 годам.

Агглютиногены системы резус (Rh) появляются у плода на 2-3-м месяце, при этом активность резус-антигена во внутриутробном периоде выше, чем у взрослых.

N.B. Групповые антигены (агглютиногены) передаются по наследству и не меняются в течение жизни!

Кровь в пожилом возрасте

У лиц пожилого и старческого возраста отмечается уменьшение общей массы красного костного мозга и его пролиферативной активности. Прослеживается тенденция к уменьшению количества эритроцитов и гемоглобина, содержание гемоглобина несколько снижается и колеблется в пределах нижней границы нормы зрелого возраста.

К старости отмечаются лейкопения (лейкопения старости) и эозинопения, уменьшается функциональный резерв лейкопоэза в экстремальных условиях.

Выделяют 8 основных типов зрелых клеток крови человека - эритроциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, моноциты, Т-лимфоциты, В-лимфоциты и тромбоциты.

Нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, моноциты и лимфоциты называют лейкоцитами.

Эритроциты

Размеры эритроцитов составляют 7-7,5 мкм, продолжительность жизни - 90-120 дней, количество - 4,6-6,2х1012/л у мужчин и 3,7-4,7х1012/л у женщин. Основная функция - транспорт дыхательных газов.

Эритроциты - красные кровяные клетки (эритрос - красный, китос - клетка), имеют форму двояковогнутого диска. Зрелые эритроциты лишены ядра (на ранних стадиях оно имеется, но утрачивается в процессе развития). Цвет эритроцитов зависит от особого вещества - гемоглобина, в состав которого входят железо (Fe) и белок. Железо придаёт эритроцитам красный цвет.

Диаметр эритроцитов человека составляет 7-8 мкм и приблизительно равен диаметру капилляров, а толщина - 2 мкм. Специфическая форма эритроцита увеличивает эффективную поверхность газообмена. В 1 мл крови содержится около 5 млн эритроцитов. Они образуются в основном в костях черепа, грудине, рёбрах, позвонках и лопатках, существуют 3-4 мес и разрушаются в печени или селезёнке. Благодаря гемоглобину, эритроциты способны связывать кислород и углекислый газ. Кроме того, гемоглобин хорошо реагирует с угарным газом (CO). Угарный газ действует как конкурентный ингибитор: при его наличии перенос кислорода кровью становится невозможным. Недостаток эритроцитов в крови, а также снижение содержания гемоглобина в них называют анемией (малокровием), которая сопровождается слабостью, головокружением, одышкой.

В лёгких гемоглобин присоединяет к себе кислород и становится оксигемоглобином. Кровь, обогащенная кислородом, имеет ярко-алый цвет и называется артериальной. В тканях это соединение распадается: кислород используют клетки организма, а гемоглобин присоединяет к себе углекислый газ и возвращается в лёгкие. Кровь, обогащенная СО2, имеет более темный цвет и называется венозной.

Основная функция эритроцитов - транспорт газов. Двояковогнутая форма и отсутствие ядра способствуют большему захвату газов.

Повышение количества эритроцитов в крови называют эритроцитозом, уменьшение - эритропенией.

Лейкоциты

Лейкоциты - гетерогенная популяция ядросодержащих клеток.

Содержание лейкоцитов в норме составляет 4-11х109/л. Уменьшение количества лейкоцитов - лейкопения, увеличение лейкоцитоз.

Продолжительность жизни нейтрофилов - до 8 ч, лимфоцитов - несколько часов.

Основная функция лейкоцитов - осуществление иммунитета.

Лейкоциты - белые кровяные клетки (лейкос - белый) играют важную роль в защите организма от болезней. Продолжительность их жизни составляет несколько дней, они образуются в костном мозге. Лейкоциты - ядерные клетки непостоянной формы, способны к активному передвижению.

Гранулоциты имеют разделённое на лопасти ядро и зернистую цитоплазму, способны к амёбоидному движению. Их разделяют на нейтрофилы - фагоциты, поглощающие болезнетворные бактерии (70% всех лейкоцитов), эозинофилы и базофилы.

Агранулоциты содержат ядро овальной формы и незернистую цитоплазму. Их подразделяют на моноциты, поглощающие бактерии (4% всех лейкоцитов), и лимфоциты (24% общего числа лейкоцитов), вырабатывающие антитела.

Гранулоциты

Основная функция гранулоцитов - фагоцитоз.

Нейтрофилы - самая многочисленная группа. Основная их функция - фагоцитоз бактерий и продуктов распада тканей с последующим перевариванием их с помощью лизосомных ферментов (протеазы, пептидазы, оксидазы, дезоксирибонуклеазы). Нейтрофилы первыми приходят в очаг повреждения. Поскольку они являются сравнительно небольшими клетками, их называют микрофагами.

Фагоцитарная активность нейтрофилов наиболее выражена у молодых лиц, с возрастом она снижается. Помимо фагоцитоза, гранулоциты проявляют секреторную активность при воспалении, выделяют ряд антибактериальных агентов. Эти высокоспециализированные клетки мигрируют в очаги инфекции, где они распознают, захватывают и уничтожают бактерии. Осуществление этой функции возможно благодаря тому, что у них имеется метаболический аппарат для продуцирования токсичных веществ и ферментов, разрушающих микроорганизмы.

Знаменитая фагоцитарная теория иммунитета разработана выдающимся русским учёным И.И. Мечниковым (1845-1910), за это ему, первому из русских биологов, была присуждена Нобелевская премия. И.И. Мечников создал теорию воспаления как защитную реакцию организма в борьбе с болезнью, основал первую русскую бактериологическую станцию.

Нейтрофилы оказывают цитотоксическое действие, а также продуцируют интерферон, обладающий противовирусным действием. Активированные нейтрофилы выделяют арахидоновую кислоту - предшественник лейкотриенов, тромбоксанов и простагландинов. Эти вещества играют важную роль в регуляции просвета, проницаемости кровеносных сосудов и запуске таких процессов, как воспаление, боль и свёртывание крови.

Эозинофилы также обладают способностью к фагоцитозу, но это не имеет большого значения из-за их небольшого количества в крови. Основная функция эозинофилов - обезвреживание, разрушение токсинов белкового происхождения, а также комплекса антиген-антитело.

Эозинофилы продуцируют фермент гистаминазу, который разрушает гистамин, освобождающийся из поврежденных базофилов и тучных клеток при различных аллергиях, глистных инвазиях, аутоиммунных заболеваниях. Эозинофилы осуществляют противоглистный иммунитет, оказывая на личинку цитотоксическое действие. Именно поэтому при этих заболеваниях количество эозинофилов в крови увеличивается (эозинофилия).

Эозинофилы продуцируют плазминоген, который является предшественником плазмина - главного фактора фибринолитической системы крови.

Базофилы продуцируют и содержат биологически активные вещества (гепарин, гистамин и др.), чем и обусловлена их функция в организме. Гепарин препятствует свёртыванию крови в очаге воспаления. Гистамин расширяет капилляры, что способствует рассасыванию и заживлению.

В базофилах содержатся также:

При аллергических реакциях (крапивница, бронхиальная астма, лекарственная болезнь) под влиянием комплекса антигенантитело происходят дегрануляция базофилов и выход в кровь биологически активных веществ, в том числе гистамина, что определяет клиническую картину заболеваний.

Агранулоциты

Моноциты обладают выраженной фагоцитарной функцией. Это самые крупные клетки периферической крови, их называют макрофагами. Моноциты находятся в крови 2-3 сут, затем они выходят в окружающие ткани, где, достигнув зрелости, превращаются в тканевые макрофаги (гистиоциты). Моноциты способны фагоцитировать микроорганизмы в кислой среде, когда нейтрофилы неактивны. Фагоцитируя микроорганизмы, погибшие лейкоциты, поврежденные клетки тканей, моноциты очищают место воспаления, подготавливая его для регенерации.

Моноциты синтезируют отдельные компоненты системы комплемента. Активированные моноциты и тканевые макрофаги продуцируют цитотоксины, интерлейкин (ИЛ-1), фактор некроза опухолей (ФНО), интерферон, тем самым осуществляя противоопухолевый, противовирусный, противомикробный и противопаразитарный иммунитет. Они также участвуют в регуляции гемопоэза.

Макрофаги принимают участие в формировании специфического иммунного ответа организма. Они распознают антиген и переводят его в иммуногенную форму. Моноциты продуцируют как факторы, усиливающие свёртывание крови (тромбоксаны, тромбо-пластины), так и факторы, стимулирующие фибринолиз (активаторы плазминогена).

Лимфоциты - центральное звено иммунной системы организма. Они осуществляют формирование специфического иммунитета, синтез защитных антител, лизис чужеродных клеток, реакцию отторжения трансплантата, обеспечивают иммунную память. Лимфоциты образуются в костном мозге, а дифференцировку проходят в тканях.

Развитие лимфоцитов не зависит от контакта с антигеном. На этом этапе клетки приобретают специальные рецепторы маркеры, и становятся иммунокомпетентными (способными различать разные классы чужеродных структур). Эта способность заложена в геноме и не требует присутствия антигена. Теоретически формируется способность клеток реагировать в будущем на чужеродные структуры (один лимфоцит - один антиген).

В периферических органах образуются эффекторные лимфоциты, способные не только различать, но и уничтожать чужеродные структуры (Т-киллеры, плазмоциты, Т- и В-клетки памяти). Образование этих клеток зависит от потребностей организма.

Периферические органы расположены на путях возможного проникновения антигена в организм.

Лимфоидная ткань слизистых оболочек при участии эпителиальных клеток соответствующих структур (пищеварительной, дыхательной, мочеполовой систем) секретирует иммуноглобулины класса А, которые попадают в полость органа или на поверхность слизистой оболочки и способствуют уничтожению чужеродных структур до их попадания во внутренние среды.

Лимфоциты, созревание которых происходит в вилочковой железе, называют Т-лимфоцитами (тимусзависимыми). Различают несколько форм Т-лимфоцитов.

В-лимфоциты проходят дифференцировку в лимфоидной ткани кишечника, нёбных и глоточных миндалин, осуществляют реакции гуморального иммунитета. Большинство В-лимфоцитов - антителопродуценты. В-лимфоциты в ответ на действие антигенов в результате сложных взаимодействий с Т-лимфоцитами и моноцитами превращаются в плазматические клетки.

Плазматические клетки вырабатывают антитела, которые распознают и специфически связывают соответствующие антигены.

Тромбоциты

Тромбоциты - безъядерные пластинки размером 1-2 мкм, продолжительность жизни составляет до 8 сут, количество - 150-450х109/л. Их функции - участие в свёртывании крови, влияние на фибринолиз, ангиотрофическое действие.

Тромбоциты - кровяные пластинки, фрагменты клеток неправильной формы, обычно лишённые ядра, образуются в костном мозге. В 1 мл крови содержится около 250 000 тромбоцитов, их основная функция - инициация свёртывания крови.

Тромбоциты формируются в красном костном мозге, продолжительность их жизни составляет 5-7 дней.

Основная функция тромбоцитов - участие в свёртывании крови, препятствующее кровопотерям организма. Тромбоциты путём агрегации и адгезии образуют первичный тромбоцитарный тромб.

При разрушении тромбоцитов выделяется тромбопластин - фермент, запускающий цепную ферментативную реакцию, в результате которой жидкий белок фибриноген образует нерастворимый белок фибрин. Образуется сетка, в которой задерживаются клетки крови, образуя кровяной сгусток - тромб, останавливающий кровотечение.

Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты образуются в красном костном мозге, однако дозревание многих лимфоцитов происходит в тимусе и лимфатических узлах.

Под формулой крови понимают количественные характеристики содержания в 1 мм3 крови гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов (для последних - их общее количество и процентное содержание отдельных видов лейкоцитов) и тромбоцитов.

Судить о «нормальной» формуле крови достаточно сложно, поскольку она в широких границах варьирует в зависимости от пола, возраста и физиологического функционального состояния индивидуума. Кроме того, на «норме» сказываются и экологические факторы, как, например, изменение радиационного фона Земли, а также воздействие на организм различных химических отходов, циркулирующих в воздухе, воде и почве. У женщин обычно ниже содержание гемоглобина (117-158 г/л), количество эритроцитов (3,5-4,0 х 1012/л), а также ЦП (0,8-0,9). Эти показатели, равно как и количество тромбоцитов, у женщин широко варьируют в зависимости от стадии менструального цикла.

Большое значение в лабораторной диагностике придают оценке лейкоцитарной формулы - соотношению между отдельными формами лейкоцитов, выраженное в процентах по отношению ко всем лейкоцитам (табл. 1).

Известно, что в крови содержится 35 млрд лейкоцитов, 1250 млрд тромбоцитов и 25 000 млрд эритроцитов. Если все лейкоциты выложить в ряд, получится линия длиной 525 км, если выложить в ряд тромбоциты - 2500 км (расстояние от Парижа до Москвы), а эритроциты - 175 000 км (можно 4 раза опоясать земной шар).

Большую часть крови составляет плазма, которая имеет сложный многокомпонентный состав. Основа плазмы - вода (90%), в которой растворены разнообразные белки (7-8%) и другие органические соединения - глюкоза, ферменты, витамины, кислоты, липиды (1,1%) и минеральные вещества (0,9%).

Белковые компоненты плазмы обеспечивают совместно с тромбоцитами гемостатическую функцию крови, участвуют в пластических процессах в тканях организма, определяют гуморальный иммунитет, дезинтоксикационную и транспортную функции крови.

В плазме электрофоретическим способом определяют концентрацию общего белка (в норме - 70-80 г/л), альбумина (40-45%) и глобулинов (55-60%). Альбумины образуются в печени, представляют собой низкомолекулярный белок. Одна треть его общего количества (200-300 г) в организме взрослого человека находится в циркулирующей крови, а 2/3 - вне сосудистого русла. Между этими бассейнами происходит беспрерывный обмен альбумина.

Альбумин выполняет несколько функций:

Следующую группу белков составляют глобулины, имеющие высокую молекулярную массу. На их долю приходится 15-18% величины поддержания коллоидно-осмотического давления крови. Главная их функция - обеспечение гуморального иммунитета.

Различают 5 основных классов антител, или иммуноглобулинов (Ig): IgA, IgG, IgM, IgD, IgE.

В плазме имеется несколько гуморальных систем. Плазма содержит различные белковые комплексы, гормоны, другие биологически активные вещества, что позволяет получать из неё ценные лечебные препараты.

Физиологическая роль ряда ингредиентов плазмы изучена ещё недостаточно и нуждается в дальнейших исследованиях.

Реабилитология - один из разделов профилактической медицины, задачи которого - обеспечение восстановления здоровья после перенесенных заболеваний и предотвращение перехода болезней в хронические формы. Реабилитология как научная дисциплина имеет свои фундаментальные и методические подходы, систему подготовки кадров.

Термин «реабилитация» происходит от латинских слов habilis - способность, rehabilis - восстановление способности.

По мнению ВОЗ, реабилитация (восстановительное лечение) - процесс, направленный на всестороннюю помощь больным и инвалидам для достижения ими максимально возможной при данном заболевании физической, психической, профессиональной, социальной и экономической полноценности.

Сегодня служба реабилитации организационно сложилась в структуру реабилитационных центров, специализированных по профилю заболеваний. В зависимости от того, при каком учреждении они организованы, это могут быть стационарные, санаторные или поликлинические реабилитационные центры. Расширение сети таких учреждений обусловлено ещё и экономическими соображениями. Экономисты пришли к выводу, что игнорировать проблему восстановления трудоспособности больных в денежном выражении значительно дороже, чем проводить активную реабилитацию на ранней стадии заболевания, когда ещё можно восстановить здоровье больного до максимально возможного уровня его физической, психологической и социально-экономической полноценности.

В связи с этим реабилитация - не роскошь или излишество, а важная практическая задача здравоохранения. В соответствии с требованиями нового Федерального государственного образовательного стандарта по специальностям «Сестринское дело» и «Акушерское дело» в учебную программу включен раздел по основам реабилитологии при патологии мочевыводящей системы.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) дает следующее определение реабилитации: «Реабилитация представляет собой совокупность мероприятий, призванных обеспечить лицам с нарушениями функций в результате болезней, травм и врожденных дефектов приспособление к новым условиям жизни в обществе, в котором они живут».

Главная задача медицинской реабилитации - полноценное восстановление функциональных возможностей различных систем организма и опорно-двигательного аппарата, а также развитие компенсаторных приспособлений к условиям повседневной жизни и труду.

К частным задачам реабилитации относят:

Цель реабилитации - наиболее полное восстановление утраченных возможностей организма, но если это недостижимо, ставят задачу частичного восстановления либо компенсации нарушенной или утраченной функции и в любом случае - замедления прогрессирования заболевания.

Для достижения целей используют комплекс лечебно-восстановительных средств, среди которых наибольшим реабилитирующим эффектом обладают:

Ведущая роль в реабилитации принадлежит методам физического воздействия на организм, т.е. «физической реабилитации».

В отделениях восстановительного лечения используют широкий спектр лечебных мероприятий. Прежде всего следует назвать лечебную физкультуру. Метод лечебной физкультуры (ЛФК) биологичен и адекватен для больного человека. Применение физических упражнений создает условия для активного участия больного в лечебно-восстановительном процессе на всех этапах медицинской реабилитации. ЛФК не только восстанавливает пораженную систему, но и оздоравливает организм, что имеет большое значение для процесса реабилитации. Это не только занятия в гимнастических залах, но и в лечебном бассейне, в кабинетах механо- и гидрокинезии, сухое и подводное вытяжение, лечебная ходьба. Из физиотерапевтических методов, применяемых для реабилитации больных, используют массаж, грязевые и водные процедуры, электро- и светолечение.

На исход заболевания большое влияние оказывает психологический настрой личности. Этой проблемой в отделениях реабилитации занимаются психолог и психоневролог. Цель реабилитационной программы - восстановление личностного и социального статуса больного.

Социальная реабилитация предусматривает организацию соответствующего образа жизни, устранение воздействия социальных факторов, мешающих успешной реабилитации, приобщение больного к жизни в обществе, подготовку его к трудовой деятельности.

Трудотерапия - принципиально новый вид лечения. Для этой цели используют бытовую, социальную и профессиональную реабилитацию. Трудотерапию, как и любую другую процедуру, назначают дозированно. Эффективность её достигают с помощью составления для каждого больного индивидуальных программ и выполнения их как в индивидуальном, так и в групповом порядке. Завершение профессиональной реабилитации - трудоустройство, направленное на использование остаточной трудоспособности больных и инвалидов по имеющимся у них опыту и трудовым навыкам.

При заболеваниях крови физическую реабилитацию проводят в период санаторного лечения с применением утренней гигиенической гимнастики, лечебной гимнастики, дозированной ходьбы, подвижных игр, элементов спортивных игр.

В последние годы, наравне с диагностикой и лечением, реабилитационная медицина стала важнейшей частью лечебного процесса. Реабилитация возвращает пациенту целостность физических и психических способностей, нарушенных в результате заболевания. Именно от её грамотного проведения во многом зависит конечный результат любого лечебного вмешательства.

Не очень широко, но успешно применяют санаторно-курортное лечение и при болезнях крови. Получены положительные результаты от горного и морского климата, железистых вод в лечении анемии и других заболеваний системы крови.

Бальнеотерапии при заболеваниях крови придавали большое значение ещё в середине XIX в. Предпочтительными считали курорты с железистыми водами для питьевого лечения и ванн. В числе первых в руководстве по бальнеотерапии называли бельгийский Спа, немецкие Пирмонт и Эльстер. Из числа российских курортов для лечения болезней крови зарекомендовали себя Липецкий курорт и Столыпинские воды в Саратовской губернии.

Об уникальных Марциальных водах в XIX в. забыли, поскольку первый российский курорт, построенный по указу Петра I, к тому времени был разрушен, а возрождение курорта началось с 1964 г.

В конце XIX в. врач из Арозы, ныне уютного швейцарского горнолыжного курорта на высоте 1800 м, обнаружил феномен увеличения количества красных кровяных телец после 10-12 дней пребывания в горах. У здоровых людей после возвращения на равнину число эритроцитов снижалось до исходного уровня, а у больных малокровием (анемией) - повышалось до физиологических норм. Научный мир пришел к заключению, что влияние на кроветворение можно ожидать на горных станциях с высоты около 500-600 м над уровнем моря.

В начале XX в. в России были разработаны методики курортного лечения гемартрозов при гемофилии. Была построена Алексеевская лечебница в Ессентуках, ведь её пациентом должен был стать Цесаревич Алексей. В связи с этим необходимо отметить, что санаторно-курортное лечение при гемофилии проводят по показаниям для лечения в первую очередь поражений опорно-двигательного аппарата, а не гемофилии, поэтому требуется заключение гематолога об отсутствии противопоказаний и необходимости санаторно-курортного лечения у данной категории пациентов.

В настоящее время существует большое количество специализированных курортов. Например, на побережье Северного и Балтийского морей расположено 66 морских курортов, где для оздоровления клиентов используют морские грязи, морскую соль и водоросли.

Учитывая все изложенное выше, понятно, что проведение в жизнь всего перечисленного невозможно без грамотных, компетентных средних медицинских работников. Именно поэтому подготовка профессиональных медицинских кадров в системе среднего профессионального образования со знанием основ реабилитологии, принципов восстановительной терапии приобретает первостепенное значение.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

ПРЕЗЕНТАЦИИ

ПРИЛОЖЕНИЕ

ПРИЛОЖЕНИЕ 1. НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ

*Наглядная гематология. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Кровь и белковый обмен

В состав плазмы входят различные по качеству белки (альбумины, глобулины, фибриноген). Общее содержание белков в плазме крови в норме составляет около 80 г/л. Из них основную часть составляют альбумины, меньшую часть - глобулины и фибриноген.

Физиологическое значение каждого из этих видов белка различно, и патологические изменения в их содержании также имеют различное значение.

Общее обеднение крови белками (гипопротеинемия) встречается при белковом голодании (например, при алиментарной дистрофии), различных истощающих заболеваниях (злокачественные опухоли, туберкулез, хроническая дизентерия, хронические нагноительные процессы и др.). При этом происходит сдвиг в соотношении между альбуминами и глобулинами с относительным увеличением содержания последних.

После осаждения белков крови в ней остаются растворенные продукты белкового обмена, содержащие азот. К ним относят мочевину, мочевую кислоту и другие продукты распада белка. Совокупность всех этих веществ объединяют термином «остаточный азот крови» (т.е. остающийся после осаждения белков). Определение остаточного азота крови имеет большое диагностическое и прогностическое значение. Увеличение содержания азотистых шлаков в крови называют азотемией.

Азотемия развивается при болезнях почек, когда выделение белковых шлаков нарушается и происходит их задержка в организме. Азотемия может быть также при поражении печени, злокачественных опухолях. Обычно азотемия сопровождается явлениями общей интоксикации организма.

Мочевая кислота в повышенном количестве содержится в крови при подагре, болезнях печени и интенсивном распаде клеток (например, при белокровии, когда в крови происходит распад большого числа лейкоцитов, при лихорадке).

Кровь и жировой обмен

Содержание жиров и липидов в плазме крови подвержено большим колебаниям. Особое значение имеет повышенное содержание в крови холестерина (гиперхолестеринемия). Повышенное содержание холестерина встречается при расстройствах липидного обмена, тяжелых формах токсикоза беременных, острых инфекционных заболеваниях. Нарушения холестеринового обмена лежат в основе атеросклероза.

Кровь и углеводный обмен

К углеводам относят сахар в крови. Повышенное содержание сахара в крови (гипергликемия) встречается при сахарном диабете. Пониженное содержание глюкозы (гипогликемия) ведет к приступам, сопровождающимся судорогами, потерей сознания. Невысокие степени гипогликемии сопровождаются общей слабостью, головной болью. При назначении большого количества инсулина больному диабетом или введении его нормальному человеку наступают острые гипогликемические явления.

Кровь и минеральный обмен

Исследованию минерального состава крови и соотношению различных минеральных веществ в ней (калий, кальций, натрий, фосфат и др.) придают большое значение при изучении патогенеза многих болезней. Содержание кальция в крови увеличивается при повышении функции или опухолях паращитовидных желез, когда нередко одновременно происходит вымывание его из костей.

Нарушения в системе гемостаза приводят к развитию гипокоагуляции (склонности к кровоточивости) либо гиперкоагуляции (склонности к тромбообразованию).

Быстрота, с которой кровь свёртывается, зависит от содержания в ней фибриногена, кровяных пластинок, тромбокиназы и солей кальция. При повышенной свёртываемости крови в ней легко образуются тромбы, а при пониженной развивается наклонность к кровотечениям (геморрагический диатез).

Повышенная свёртываемость крови встречается при крупозном воспалении легких, различных процессах в организме, сопровождающихся большим распадом тканей, в частности при нагноении, при истинном полнокровии и сгущении крови.

Гиперкоагуляция возникает у детей, особенно раннего возраста, при снижении концентрации физиологических антикоагулянтов.

Гипокоагуляция возникает при снижении количества тромбоцитов или нарушении их функции, при дефиците факторов свёртывающей системы крови.

Пониженная свёртываемость крови встречается при гемофилии, желтухе, отравлении окисью углерода и другими ядами и при некоторых инфекционных процессах.

Способность крови свёртываться зависит от содержания в ней фибриногена и протромбина. Оба этих вещества образуются в печени, причем образование протромбина происходит в присутствии витамина K, растворимого в жирах. Именно поэтому при поражении печени каким-либо процессом (дистрофия печени, желтухи различного происхождения) свёртываемость крови резко снижается. Операции в этих условиях сопровождаются большими кровотечениями.

Реакция крови слегка щелочная. Организм обладает рядом приспособлений, способствующих сохранению реакции крови на постоянном уровне. В результате жизнедеятельности органов и тканей в кровь поступают кислые и щелочные продукты. Они же могут вводиться в организм и извне. Однако это не ведет к изменению реакции крови, если поступление этих продуктов не настолько велико, что превышает регуляторную способность крови. Кислоты, поступающие в кровь, отнимают щелочные металлы (главным образом натрий), ранее связанные с углекислотой, и таким образом нейтрализуются. Избыток освобождающейся вследствие этого углекислоты раздражает дыхательный центр; возникает усиленное дыхание (одышка), с помощью которого этот избыток выводится. Таким образом сохраняется постоянство реакции крови. Кровь обладает также способностью нейтрализовать щелочи, иногда накапливающиеся в крови в избыточном количестве.

Способность крови связывать кислоты и щелочи и этим поддерживать постоянство реакции называют буферностью. Сдвигам реакции крови при поступлении в неё щелочей и кислот противодействуют имеющиеся в крови буферы - гемоглобин, двууглекислый натрий, соли фосфорной кислоты.

Ацидоз - накопление кислых продуктов в крови. До известного предела это накопление нейтрализуется резервной щелочностью крови (компенсированный ацидоз). При недостатке щелочного резерва наступает декомпенсированный ацидоз с тяжелыми общими явлениями, часто заканчивающийся смертью. Встречается это при тяжелых формах сахарного диабета, длительном голодании. Декомпенсированный ацидоз сопровождается явлениями комы, тяжелой одышкой, иногда дыханием типа Куссмауля.

Кома (коматозное состояние) - состояние больного, при котором он кажется находящимся в глубоком сне и не реагирует ни на какие воздействия. Кома свидетельствует о крайнем угнетении нервной системы. Она встречается, помимо диабета, при уремии, тропической малярии, кровоизлияниях в мозг и большей частью заканчивается смертью.

Алкалоз - повышение щелочности крови, возникает при усиленном выделении углекислоты через легкое, а также вследствие больших потерь соляной кислоты при обильной рвоте. При алкалозе наступают явления тетании (общих судорог).

Лейкоцитоз и лейкопения возможны как сопутствующие реакции организма при разнообразных заболеваниях и физиологических состояниях организма.

Нейтрофильный лейкоцитоз возникает при гнойно-воспалительных процессах. Особенно высоких степеней он достигает при лейкемоидных реакциях и лейкозах. Лейкемоидные реакции - реактивные обратимые состояния кроветворной системы, при которых картина периферической крови напоминает таковую при лейкозе. Истинный лейкоз от лейкемоидной реакции можно отличить на основании данных, полученных при исследовании костномозгового пунктата. При лейкемоидной реакции не бывает такой значительной степени омоложения красного костного мозга, как при лейкозах.

Появление в периферической крови незрелых лейкоцитов отмечают обычно наряду с общим значительным увеличением количества лейкоцитов.

Лейкопению наблюдают при таких инфекциях, как корь, краснуха, вирусный гепатит, брюшной тиф, а также при гиперспленизме.

Значительное уменьшение количества гранулоцитов может быть вызвано воздействием радиоактивных веществ, рентгеновских лучей, приёмом некоторых ЛС (цитостатиков, сульфаниламидов и др.), особенно при повышенной индивидуальной чувствительности к ним. Резкое снижение (вплоть до полного исчезновения) содержания гранулоцитов называют агранулоцитозом. В некоторых случаях поражаются все функции кроветворных органов - лейко-, эритро-, тромбоцитопоэз. Наступает истощение красного костного мозга - панмиелофтиз.

Эозинофилию (увеличение содержания эозинофилов свыше 5%) наблюдают при гельминтозах, бронхиальной астме, сывороточной болезни и других аллергических состояниях.

Эозинопения часто возникает при острых инфекционных заболеваниях (корь, сепсис, брюшной тиф) и имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Лимфоцитоз характерен для вирусных инфекций (ОРВИ, корь, эпидемический паротит и др.), коклюша, лимфобластного лейкоза, туберкулёзной интоксикации.

Лимфопения возникает в начале большинства инфекционных заболеваний, сопровождаемых лихорадкой, при ВИЧ-инфекции.

Моноцитоз характерен для инфекционного мононуклеоза, некоторых вирусных заболеваний.

Моноцитопения часто развивается при тяжёлых септических и инфекционных заболеваниях, лейкозах.

В последние десятилетия отмечена тенденция к снижению количества лейкоцитов у здоровых детей и взрослых до 4,5-5,0х109/л. Возможно, это связано с изменившимися условиями окружающей среды.

Тромбоцитоз наблюдают при полицитемии, иногда при пневмонии, ревматизме, сепсисе. Количество тромбоцитов нарастает после спленэктомии.

Тромбоцитопения характерна для тромбоцитопенической пурпуры, лейкозов, апластической анемии.

Эритроциты новорождённого полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз) с преобладанием макроцитов.

Ретикулоцитоз в первые часы достигает 2,2-4,2%, в то время как у взрослых и детей старше 1 мес он составляет 0,6-0,8%. Можно выявить ядерные формы эритроцитов - нормобласты.

Анемия - патологическое состояние, характеризуемое снижением концентрации гемоглобина менее 100 г/л, нередко при одновременном уменьшении содержания эритроцитов менее 4,0х1012/л. Это наиболее частая патология крови, возникающая у детей.

В случае равномерного снижения содержания эритроцитов и гемоглобина ЦП приближается к 1,0. Такие анемии называют нормохромными.

Педиатру в практической деятельности чаще приходится иметь дело с гипохромными анемиями (ЦП <0,85), преимущественно железодефицитными.

Уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина при ЦП >1,05 характерно для гиперхромной анемии. Наиболее часто она развивается при дефиците витамина B12 и реже при дефиците фолиевой кислоты. У детей такая форма анемии возникает при глистной инвазии широким лентецом (Diphyllobothrium latum).

Эритроцитоз. Увеличение содержания эритроцитов в периферической крови возникает при всех видах гипоксии и в первую очередь при врожденных пороках сердца. Развитие эритроцитоза возможно при обезвоживании. Иногда в этом случае (при наличии соответствующей клинической картины) необходимо исключить лейкоз, проведя исследование красного костного мозга.

Для нормального кроветворения необходимы пластические вещества, доставляемые как за счёт продуктов пищеварения при условии полноценной функции пищеварительных органов (антианемическое вещество, железо, белки), так и за счёт продуктов распада эритроцитов. Большое значение в регуляции кроветворения играет нервная система.

Нейрогуморальная регуляция - форма регуляции физиологических процессов в организме, осуществляемая центральной нервной системой (ЦНС) и биологически активными веществами жидких сред организма (кровь, лимфа, тканевая жидкость). Нейрогуморальная регуляция играет ведущую роль в поддержании гомеостаза, т.е. постоянства внутренней среды организма, и приспособлении организма к изменяющимся условиям существования.

Нарушения механизмов нейрогуморальной регуляции могут приводить к несогласованности тех или иных параметров внутренней среды организма и, как следствие, к развитию различных патологических состояний.

Анемический синдром - состояние, характеризуемое снижением количества гемоглобина в циркулирующей крови. Падение уровня гемоглобина в большинстве случаев, но не всегда, сопровождается снижением количества эритроцитов.

Более точно отражает сущность этого состояния термин «малокровие». Многие анемии характеризуются не только количественными изменениями состава красной крови, но и рядом качественных изменений в структуре эритроцита и строении молекулы гемоглобина.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. При определенной степени анемии наблюдается кислородное голодание органов и тканей - гипоксия, и развивается их дистрофия. При снижении содержания гемоглобина в крови до 70-80 г/л обнаруживаются начальные дистрофические явления в сердечной мышце. При снижении его уровня до 50 г/л дистрофические явления уже имеют выраженный характер. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена, уменьшается резервная щелочность крови, в тяжелых случаях наблюдается наклонность к ацидозу, что ещё больше ухудшает трофику тканей. Тяжелые анемии, сопровождаемые значительными нарушениями тканевого обмена, несовместимы с жизнью.

В настоящее время выделяют более 50 разновидностей анемий. Железодефицитные анемии в клинической картине внутренних болезней (в том числе и в клинической практике спортивной медицины) наиболее часто встречаются у женщин.

Лейкемический синдром - синдром злокачественных новообразований. Злокачественные заболевания системы крови называют гемобластозами.

Выделяют две группы гемобластозов - лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).

Лейкозы - опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге; поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейкозных) клеток вызывает возникновение лейкемии как симптома болезни.

Различают острые и хронические лейкозы.

Это вид нарушения гемостаза, который проявляется совокупностью симптомов, связанных со склонностью к кровоточивости. Он возникает вследствие недостаточности факторов свёртывания крови либо связан с патологией сосудов, облучением, побочным действием некоторых ЛС. Синдром проявляется в виде точечных и более крупных кровоизлияний и кровотечений (носовых, десневых, влагалищных, уретральных, геморроидальных).

Любое кровотечение - опасный симптом. Однако небольшое кровотечение иногда бывает компенсаторной реакцией организма при повышении АД. Появление нескольких капель крови из носа у многих больных артериальной гипертензией облегчает головную боль и бывает компенсаторной реакцией у женщин с нарушением овариально-менструального цикла. Для оценки этих явлений требуется точная диагностика.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови (ДВС) - неспецифическая патология гемостаза.

Термином «ДВС-синдром» обозначают неспецифический патологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свёртывание крови в микрососудах с образованием множества микросгустков, блокирующих кровообращение в органах с развитием в них глубоких дистрофических изменений.

Этиология

ДВС-синдром всегда вторичен. Часто он осложняет течение инфекционно-воспалительных процессов, особенно генерализованных, и септических состояний. ДВС-синдром - обязательный компонент всех шоковых состояний, обильных кровотечений.

К развитию ДВС-синдрома могут приводить острый внутрисосудистый гемолиз при переливании несовместимой крови, многие виды гемолитических анемий, массивные гемотрансфузии, введение гемопрепаратов, содержащих активированные факторы свёртывания.

Причиной ДВС-синдрома может быть лечение ЛС, вызывающими агрегацию тромбоцитов, повышающими свёртываемость крови и снижающими её противосвёртывающий и фибринолитический потенциал, особенно при их комбинированном применении.

Из акушерской патологии в плане развития ДВС-синдрома опасны преждевременная отслойка плаценты, её ручное отделение, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода, невынашивание, эклампсия, гестоз, кесарево сечение, интенсивный массаж матки, обильные кровотечения.

ДВС-синдром может развиваться при различных заболеваниях:

Таким образом, результат ДВС-синдрома - развитие полиорганной недостаточности.

Патогенез ДВС подробно описан в теме 5.

Классификация

По течению выделяют молниеносные, острые, подострые и хронические формы ДВС-синдрома. В основе этой классификации лежит признак скорости развития геморрагических проявлений ДВС.

Клиническая картина

Клиническая картина ДВС-синдрома - отражение тромботических и ишемических повреждений органов и тканей и геморрагического синдрома. Развиваются микроциркуляторные расстройства, в результате нарушаются оксигенация тканей, функции внутренних органов.

Диагностика

В диагностике имеют значение клиническая картина, оценка причинно-следственной связи между основным заболеванием и развитием геморрагического синдрома.

Большое значение имеют лабораторные методы диагностики.

Принципы лечения

В первую очередь необходимо устранить первичную патологию, вызвавшую ДВС-синдром, нормализовать центральную и периферическую гемодинамику, восстановить гемокоагуляционные свойства и нормализовать фибринолиз.

Для усиления антикоагулянтной активности крови вводят гепарин♠. Свежезамороженная плазма - источник антитромбина III, плазминогена, факторов свёртывания и естественных антиагрегантов.

На тромбоцитарное звено гемостаза можно воздействовать с помощью дезагрегантов.

Для удаления избыточного количества активаторов свёртывания крови эффективны плазмаферез, введение ингибиторов протеаз. Применяют фибринолитические средства (подробнее см. тему 5).

Обследование пациента с подозрением на заболевание системы крови не отличается от обычного рутинного обследования больного с «неизвестным» заболеванием. Однако особенность состоит в том, что очень часто встрече врача и пациента предшествует анализ крови. Обычно его выполняют сразу при подозрении на любое заболевание. Клинический анализ крови бесспорно является одним из эффективнейших методов скринингового обследования.

Во вторую очередь врач, уже имея анализ крови на руках, тщательно опрашивает пациента, проводит сбор анамнеза, физикальное исследование пациента и назначает план обследования и лечения. Для того чтобы это сделать правильно, необходимо иметь представления об основных гематологических синдромах. Это помогает понять природу жалоб пациента, а также правильно провести осмотр и оценить полученные данные. В гематологии определённая настороженность врача, медицинской сестры очень ценны и важны для оказания своевременной помощи пациенту.

Симптомы заболеваний крови весьма разнообразны и подробно рассмотрены при описании отдельных заболеваний. В этом разделе приведены лишь наиболее общие симптомы, характерные для многих заболеваний системы крови. Значительная часть больных с заболеваниями системы крови не предъявляют жалоб при первом обращении к врачу. Однако другие пациенты предстают перед врачом с жалобами, зависящими от характера изменений в крови.

Поводом для обращения к гематологу может быть наличие следующих признаков:

К числу наиболее частых жалоб и признаков гематологических заболеваний относят:

Общение с пациентом и назначение обследования предполагают тщательный сбор анамнестических данных. Большую роль играет семейно-наследственный анамнез, поскольку некоторые заболевания крови являются наследственными. Опрос пациента проводят в следующей последовательности.

Симптомы, обусловленные низким содержанием в крови гемоглобина и эритроцитов (анемия)

Пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение, головную боль, головокружение, звон в ушах. При наличии анемии эти симптомы обусловлены нарушением снабжения тканей кислородом. Выраженность симптомов связана не только с тяжестью анемии, но и со скоростью её развития. Как правило, хуже переносится остро развивающаяся анемия. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки. Напротив, пациенты с хронической анемией обычно переносят её неплохо.

Симптомы, обусловленные низким содержанием лейкоцитов (лейкопения)

Нередко происходит снижение количества нейтрофилов (нейтропения), что связано с ослаблением клеточного звена специфической защиты организма. Пациенты восприимчивы к инфекциям, и риск инфекционных осложнений резко возрастает при уровне нейтрофилов ниже 0,5х109/л. При таком количестве нейтрофилов говорят об агранулоцитозе. Тяжёлые заболевания крови, такие, как острый лейкоз, апластическая анемия, могут сопровождаться инфекционными осложнениями разнообразной локализации и степени выраженности. Наиболее часто встречаются поражения органов дыхания (ларингиты, трахеиты, бронхиты, пневмонии и др.).

Симптомы, обусловленные нарушением свёртывающей системы крови

Тромбоцитопения приводит к повышенной кровоточивости и часто проявляется носовыми кровотечениями, кровотечениями из десен, меноррагией и тяжёлыми кровотечениями после травм или хирургических вмешательств. Больные также могут предъявлять жалобы на появление небольших кровоподтёков или петехиальной сыпи. Спонтанные кровотечения обычно происходят при снижении количества тромбоцитов ниже 20х109/л. Подобные симптомы могут развиваться также при нарушениях функции тромбоцитов без изменения их количества (врождённые или приобретённые тромбоцитопатии).

У пациентов с дефицитом плазменных факторов крови (например, недостаток VIII фактора при гемофилии А) наиболее распространённые симптомы - кровотечения в суставы (гемартрозы) и мышцы. Симптомы, наблюдаемые в течение всей жизни, наводят на мысль о наследственных нарушениях, тогда как недавнее начало свидетельствует о вновь возникшем заболевании.

Симптомы, обусловленные опухолевой инфильтрацией при злокачественных заболеваниях

При онкогематологических заболеваниях, таких, как лейкозы и лимфомы, возможна опухолевая инвазия в органы и ткани. Больные могут жаловаться на бугры в области шеи, подмышечной ямке или паховой области, что обусловлено лимфаденопатией, а также на боли в животе и ощущение распирания. Абдоминальный дискомфорт может быть обусловлен гепатомегалией, спленомегалией или возникновением опухолевых конгломератов в брюшной полости. Вовлечение нервной системы может проявляться головными болями или выпадением функций (например, внезапно возникшее косоглазие).

Симптомы, обусловленные полицитемией (увеличение количества эритроцитов)

У больных полицитемией нарушена микроциркуляция крови и имеется склонность к тромбообразованию, а также увеличен ОЦК. Отмечаются частые головные боли и повышения АД. Пациенты могут жаловаться на кожный зуд (особенно после душа).

Тщательное обследование больного по системам обязательно, так как изменения со стороны крови чаще встречаются при системных заболеваниях, а потом уже при специфических заболеваниях крови. Иногда бывает затруднительно определить первопричину: проблема заключается в костном мозге или это «реакция» крови на какой-либо патологический процесс. Исключительное значение имеет динамика обнаруженных симптомов. Это может свидетельствовать о скорости развития патологического процесса. Там, где известны изменения в показателях крови, полезно найти предыдущие показатели. Если доступны предыдущие результаты, становится возможным выяснить, насколько давно возникли текущие проблемы.

Причиной гематологических проблем (наиболее часто это анемии, лейкопении и тромбоцитопении) могут стать ЛС. Тщательно собранный лекарственный анамнез может выявить вероятную причину изменений. Если проблема является достаточно серьёзной, чтобы стать причиной беспокойства, приём ЛС следует прекратить и наблюдать за показателями крови для определения реакции на отмену ЛС. Возникшие побочные реакции должны быть обязательно документированы для предотвращения повторных осложнений.

К изменениям в показателях крови может приводить злоупотребление алкоголем. Чаще всего развивается микроцитоз, однако может наблюдаться тромбоцитопения.

Курение может вызвать умеренную полицитемию, а также стать причиной повышенного риска развития острого лейкоза.

Поездка в тропические страны увеличивает риск развития малярии и других тропических заболеваний, которые могут оказывать влияние на систему крови.

Следует подчеркнуть, что хорошо собранный анамнез предотвращает проведение лишних исследований, направленных на поиск других причин.

Осмотр пациента

Изменения в крови могут возникать в результате как первичных заболеваний костного мозга, так и из-за различных системных заболеваний.

Осмотр пациента для оценки общего состояния пациента имеет первостепенное значение. Различают удовлетворительное, средней тяжести и тяжёлое состояние больного. Крайне тяжелое состояние может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови (прогрессирующие анемии, лейкозы).

Иногда достаточно просто осмотреть больного без его тщательного обследования. Неторопливый осмотр лица пациента вместе со сбором анамнеза может подобрать ключ к постановке диагноза. Перед обследованием больного следует провести тщательный осмотр кожного покрова и полости рта, которые могут отображать заболевание или изменение показателей крови (табл. 3).

Тщательный осмотр по системам выполняют по определённой схеме, однако в клинической практике часто необходимо расставлять приоритеты. Особо важны для гематолога осмотр лимфатических узлов, а также исследование селезёнки (рис. 1).

Пальпация и перкуссия

При пальпации можно выявить болезненность плоских костей, увеличенные и болезненные лимфатические узлы, увеличенную селезёнку, при перкуссии - увеличенные печень и селезёнку. В ряде случаев при болезнях крови лёгкое постукивание пальцем по грудине становится болезненным.

Лимфатические узлы могут увеличиваться как при гематологических, так и при других системных заболеваниях. Очень важно установить, является их увеличение генерализованным или локальным. Легче всего пальпируются лимфатические узлы шейной, подмышечной и паховой областей. Важно определить не только размеры и расположение увеличенных лимфатических узлов, но и их форму, консистенцию, чувствительность. Лимфатические узлы, увеличенные вследствие инфекционного процесса, чаще более болезненны, чем при опухолях. Узлы, затронутые метастазами рака, имеют каменистую плотность. При увеличенных лимфатических узлах головы и шеи следует исключить патологию ЛОР-органов. Правильно интерпретировать состояние лимфатических узлов не всегда удаётся, для оценки причин их увеличения весьма необходимо наблюдение в динамике.

Селезёнка увеличивается при многих заболеваниях системы крови и при некоторых системных заболеваниях. Наличие пальпируемой селезёнки и её характеристики часто значительно суживают дифференциально-диагностический поиск. Больного обязательно обследуют: осмотр, лёгкая поверхностная пальпация, исследование всех органов. Пальпация селезёнки требует определённого профессионализма, степень её увеличения - значимый диагностический показатель.

Лабораторные методы исследования

Рутинные тесты

Общее количество клеток крови

Образцы крови стабилизируют антикоагулянтом (этилендиаминтетраацетат) и анализируют с помощью гематологического анализатора. Стандартный анализатор позволяет определить:

Некоторые анализаторы позволяют определять количество ретикулоцитов и незрелых форм тромбоцитов («тромбоцитарных ретикулоцитов»).

Мазки крови

Микроскопическое исследование мазков крови позволяет оценить размер и форму эритроцитов, количество и соотношение отдельных видов лейкоцитов, размер и морфологию тромбоцитов, а также обнаружить некоторых паразитов (например, малярийного плазмодия).

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) в цельной крови за 1 ч в основном обусловлена количеством белков в плазме, особенно фибриногена и глобулинов. При анемии СОЭ увеличивается. В норме величина СОЭ может увеличиваться с возрастом. Увеличение СОЭ - неспецифический показатель активности воспалительных процессов, в связи с чем его можно использовать для оценки выраженности обострений уже диагностированного заболевания (например, ревматоидного артрита).

Увеличение СОЭ имеет место при воспалительных заболеваниях, инфекциях, опухолях, анемии и беременности. Определение вязкости плазмы крови дает аналогичную информацию, что и СОЭ. Однако это исследование на практике более удобно, так как может быть автоматизировано. Повышение вязкости плазмы крови происходит при значительном увеличении количества эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов.

Уровень С-реактивного белка возрастает в острых фазах воспалительных реакций.

Расширенный анализ крови (32 параметра)

Позволяет более тщательно оценить форму и размеры элементов крови, выявить наличие патологических разновидностей и удельный вес аномальных клеток. Назначается для дифференциальной диагностики и оценки тяжести анемий, аутоиммунных заболеваний системы кроветворения, а также для оценки реакции на терапию различными ЛС. Во время анализа проводят подсчет числа ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов), которые отражают регенеративные свойства костного мозга. По желанию пациента окрашенный микропрепарат выдают на руки.

Оценка гемолиза

Необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома

Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свёртывания крови, числа тромбоцитов, продолжительности кровотечения, ретракции кровяного сгустка, проницаемости капилляров) и дифференциальные пробы.

Время свёртывания крови характеризует свёртываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свёртывания. Продолжительность кровотечения определяют по пробе Дюке (норма - 2-4 мин). Проницаемость капилляров определяют с помощью симптома жгута (норма - более 3 мин), баночной пробы, симптома щипка, молоточкового синдрома и др.

Дифференциальные пробы включают определение времени рекальцификации плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантности плазмы к гепарину и др. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свёртывающей системы крови.

Специальные лабораторные тесты

Специальные тесты проводят для диагностики гемолитических анемий, дефектов гемоглобина, дефицитных состояний, злокачественных заболеваний и нарушений свёртываемости крови.

Проточная цитометрия - автоматизированная методика, которая чрезвычайно эффективна при диагностике лейкозов и оценке эффективности их лечения.

Хромосомный анализ. У здорового человека имеются 46 хромосом: 44 аутосомы (по 22 от каждого из родителей) и 2 половые хромосомы (46 XY - мужчина, 46 Х - женщина). Изначально хромосомный анализ проводили путём специального окрашивания клеток в момент деления. На современном этапе разработан новый метод, называемый флюориметрической оценкой гибридизации in situ. Данная методика очень чувствительна в диагностике хромосомных аномалий.

Аномалии дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). В качестве причины гематологических заболеваний аномалии ДНК могут носить наследственный или приобретённый характер. Приобретённые аномалии ДНК нередки у клонов опухолевых клеток и могут служить маркёром опухолевых заболеваний, связанных с их патогенезом.

Молекулярные методы исследования. Применяют различные методики для определения маркёров различных типов и подтипов лейкозов и лимфом. Полученная информация чрезвычайно важна при прогнозировании течения и исхода заболевания.

Иммунофенотипирование - метод, позволяющий определять и классифицировать специфические типы клеток в образцах крови, костного мозга или лимфатических узлов. Помеченные за счет реакции антител со специфическими антигенами клетки можно обнаружить с помощью специальных приборов. Этот метод необходим при подозрении на опухолевые заболевания, позволяет диагностировать конкретные типы лейкозов.

ПЦР-диагностика. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) - метод генетической диагностики, а также один из самых эффективных методов диагностики инфекционных заболеваний. В гематологии ПЦР-диагностику применяют и для выявления цитомегаловирусной инфекции, онковирусов.

Пункция кроветворных органов. Морфологический состав периферической крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так, при некоторых формах лейкозов клеточный состав крови практически не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Инструментальные методы исследования

Поскольку гематологические заболевания нередко поражают сразу несколько систем организма, для определения стадии и степени тяжести патологического процесса необходимо использовать различные диагностические приёмы. Обычно проводят рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопические исследования.

Рентгенологическое исследование помогает определить увеличенные лимфатические узлы средостения (при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркоме), а также изменения костей, которые могут наблюдаться при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом.

Значительно расширяют диагностику компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), эндоскопия.

Радионуклидные методы исследования позволяют изучить функциональное состояние различных органов, в частности оценить функцию селезёнки, определить её размеры и выявить очаговые поражения. Введение радиоактивной метки в клетки крови (например, эритроцитов, меченных изотопами хрома или технецием) с последующим длительным сканированием распределения метки позволяет определить общее количество эритроцитов в организме, среднее время их жизни в сосудистом русле, скорость выведения продуктов распада эритроцитов с фекальными массами и скорость деструкции этих клеток в печени и селезёнке. Изотопное исследование лейкоцитов, меченных галлием, позволяет обнаружить скрытые очаги инфекции и развивающуюся лимфому.

Позитронно-эмиссионная томография позволяет оценить активность метаболизма в тканях и отличить активную опухоль от неактивной рубцовой ткани.

Многомерное акустическое сканирование сердца позволяет оценить функцию желудочков сердца.

Далеко не всегда обследование больного с подозрением на заболевание системы крови позволяет сразу установить диагноз. Часто необходимы консультации гематолога и гепатолога с использованием специальных методов исследования. Иногда только динамическое наблюдение позволяет поставить точный диагноз.

Общее содержание железа в организме взрослого человека составляет около 5 г, 60-70% которого содержится в гемоглобине, остальное - в депо железа: печень, мышцы (в виде гемосидерина, ферритина). Железо поступает в организм человека с пищей животного происхождения, где оно уже находится в двухвалентном состоянии (мясо - 22%, рыба - 11%, яйца - 3%), а также с пищей растительного происхождения, где железо находится в трехвалентном состоянии (бобы - 3%, гречка - 3%, яблоки - 3%, гранаты - 3%).

Трехвалентное железо, попадая в желудок, соединяется с соляной кислотой и переходит в двухвалентное состояние. Затем, пройдя через двенадцатиперстную кишку, оно всасывается в кровь, соединяется с белком трансферрином, который синтезируется в печени, и поступает в костный мозг, где участвует в гемопоэзе.

Потребление железа с пищей при её энергетической ценности 2000-2500 ккал составляет 12-15 мг/сут, при этом организм усваивает только 2 мг. Ежедневная потеря железа составляет 1 мг (с калом, мочой, потом; с выпадением волос и со слущенным эпителием кожи). Во время менструации женщина теряет до 40 мг железа, за месяц количество железа в организме восстанавливается, и это не отражается на состоянии здоровья. При обильных же и длительных кровопотерях содержание железа в организме не восстанавливается до нормального уровня.

ЖДА характеризуются наличием небольших бледных эритроцитов и истощением запасов железа в организме (ЦП <0,85).

По данным ВОЗ, дефицитом железа страдает приблизительно каждый четвертый житель планеты. В России частота встречаемости ЖДА приближается к показателю стран третьего мира. Дефицит железа наиболее часто диагностируют у детей до 2 лет (30%), у беременных (60%), у женщин детородного возраста (30%). Это связано и с неблагоприятной экологической обстановкой, и со снижением уровня жизни населения, и, как следствие, с нерациональным питанием.

Хлороз - заболевание системы крови, в основе которого, помимо недостатка железа, лежит нарушение функций половых желез.

Различают:

К группе риска по ЖДА относят:

В норме в 1 л крови содержится около 500 мг железа, а во всём объёме крови - 2500-3000 мг. Около 10% всего железа циркулирует в плазме крови в виде связанного с белком трансферрина. Около 5 г железа входит в состав мышечного белка (миоглобина) и около 1000 мг - в состав окислительных ферментов тканей (цитохромоксидаз и др.), находящихся практически во всех органах и системах тела. Около 200-500 мг железа депонировано в клетках печени, селезёнки и костного мозга в качестве резерва.

Таким образом, общее количество железа в организме составляет 4000-5000 мг у мужчин и 3500-4000 мг у женщин.

Суточная потребность в железе составляет около 25 мг; в основном она удовлетворяется за счет железа из разрушившихся «старых» эритроцитов (реутилизация); из пищи в сутки всасывается не более 1-2 мг железа.

Важный фактор всасывания железа - соляная кислота желудка, способствующая образованию комплексных солей закисного железа. Даже небольшого количества кислоты достаточно для усвоения пищевого железа, всасывание которого происходит почти исключительно в двенадцатиперстной кишке. В норме около 1-2 мг железа ежесуточно выделяется с мочой и калом. Обычно женщина за дни менструации теряет в среднем 30-40 мл крови ежемесячно (т.е. 15-20 мг железа). Около 10% здоровых женщин теряют ежемесячно 60-80 мл крови, 5-10% всех женщин детородного возраста теряют в месяц более 90 мл крови и, соответственно, более 45 мг железа. Разумеется, через 6-12 мес это приводит к железодефицитному малокровию. При коротком месячном цикле (21 день и менее) и длительных менструациях (6 дней и более) практически у каждой женщины возникает ЖДА.

При нормальных показателях гемоглобина, сниженном уровне сывороточного железа и повышенной общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) говорят о железодефицитном состоянии. Оно встречается почти у каждой 3-й женщины молодого и среднего возраста.

Одной из главных причин железодефицитных состояний прежде считали снижение секреции желудочного сока и недостаточное усвоение железа. В настоящее время установлено, что даже незначительного количества соляной кислоты в желудке достаточно для всасывания 1-2 мг железа в день, поэтому наличие у больного гипосекреторного гастрита (общая кислотность 510 ЕД и даже ниже после «капустного», «кофеинового» завтраков) не снижает всасывание железа. Следует помнить, что «капустные» и другие завтраки часто дают заниженные цифры желудочной кислотности, правильно оценить секрецию можно лишь после гистаминовой или пентагастриновой стимуляции.

Эти данные приобретают большое практическое значение: выяснив, что у больного ЖДА имеется низкая кислотность, нельзя успокаиваться и ставить диагноз «гастрогенная анемия». Следует направить такого больного на рентгенологическое и эндоскопическое исследования ЖКТ, а женщину - к гинекологу. Как правило, у таких больных выявляют действительную причину дефицита железа - кровоточащие язвы, эрозии или рак желудка, кишечника, фиброму матки и другие заболевания, требующие безотлагательного хирургического лечения. Диагноз «гастрогенная анемия» приводит к запоздалой диагностике этих опухолей.

Только лишь у лиц преклонного возраста (старше 75 лет) возможны истинно атрофические изменения слизистой оболочки желудка. Нарушается всасывание железа у половины больных после тотальной гастрэктомии, удаления двенадцатиперстной кишки. Однако и здесь возможны диагностические ошибки, поэтому всех больных гипохромной анемией необходимо направлять на обследование в стационар. Диагноз атрофического гастрита обязательно должен быть подтвержден гастроскопией с биопсией слизистой оболочки.

Отмечаются общеанемические симптомы: слабость, повышенные утомляемость, потливость, раздражительность, нарушение сна. Характерны головокружения, шум в ушах, потемнение в глазах, особенно при вставании с постели, одышка при ходьбе, сердцебиение, небольшие отёки голеней к вечеру. Все эти симптомы объясняют кислородным голоданием ЦНС, сердца, всех тканей организма. Нередко отмечается субфебрильная температура.

При расспросе выявляют и прямые признаки недостатка железа в организме: сухость кожи, поперечная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос, сухость во рту, затруднение глотания твердой пищи, иногда онемение участков кожи, «ползание мурашек». Типичный признак - изменение аппетита. Наряду с его снижением появляются тяга к острой, соленой пище и извращение вкуса (парарексия) - потребность лизать или есть мел, глину, землю, уголь, известковую краску и штукатурку, бетонный раствор и др. Больные с дефицитом железа с удовольствием вдыхают запах свежей типографской краски (газеты, книги), гуталина, бензина, выхлопных газов автомашин, свежей побелки в тоннелях метро и др.

При осмотре отмечаются более или менее выраженная бледность кожного покрова и слизистых оболочек, особенно конъюнктив, нередко пастозность лица, рук и голеней, одышка при физической нагрузке. У девушек с хлорозом кожа бледноголубоватого оттенка, имеет «алебастровый» оттенок, такие больные слабо загорают на солнце.

При длительно существующем железодефицитном состоянии формируются ложкообразные ногти (койлонихия). Характерны систолический шум над всей поверхностью сердца и крупными сосудами, синусовые тахикардия и аритмии.

При длительно существующем малокровии наступает дистрофия миокарда, что проявляется на электрокардиограмме (ЭКГ) снижением вольтажа зубцов комплекса QRS и Т, появлением экстрасистол.

В анализе крови снижаются уровень гемоглобина и в меньшей степени количество эритроцитов, что приводит к снижению ЦП (до 0,8-0,7 и ниже). Большинство эритроцитов бледные (гипохромия), небольшого размера (микроцитоз), встречаются деформированные эритроциты (пойкилоцитоз). Если костный мозг ещё не истощен, в крови отмечается умеренный ретикулоцитоз (14-30%), указывающий на хроническую кровопотерю.

Дефицит железа обусловливает и умеренную лейкопению (3-4х109/л), умеренную тромбоцитопению (до 150-180х109/л). Разжижение крови приводит к увеличению СОЭ (обычно до 18-25 мм/ч).

Следует помнить, что дефицит железа снижает устойчивость организма к инфекционным заболеваниям, так как при этом страдают ферменты тканей - цитохромоксидаза и др. У таких больных учащаются острые респираторные заболевания, нередко присоединяются хроническая пневмония, хронический пиелонефрит (особенно у женщин) и др. В свою очередь, хронический воспалительный процесс в легких, почках или других органах вызывает усиленное потребление железа, что приводит к снижению гемоглобина и дальнейшему ухудшению состояния больного. Для того чтобы разорвать этот порочный круг, следует вовремя назначать препараты железа наряду с соответствующими противовоспалительными средствами.

Необходимо обратить внимание на «беспричинную» слабость, повышенную утомляемость больного, наличие парарексии и тяги к некоторым запахам, изменения кожи и ногтей. Выполняют исследование периферической крови. Низкий ЦП (<0,85) в большинстве случаев означает дефицит железа в организме. Диагноз необходимо подтвердить исследованием уровня сывороточного железа. Кроме того, следует помнить, что при всех железодефицитных состояниях повышается ОЖСС (без такого подтверждения назначать препараты железа не рекомендуется).

Очень важно выявить причину дефицита железа, т.е. источник скрытой кровопотери. Обязательны консультация гинеколога, анализ кала на скрытую кровь, анализ мочи, рентгенологическое исследование ЖКТ, пальцевое исследование прямой кишки, ректороманоскопия.

Анемия с низким ЦП может быть обусловлена не дефицитом железа, а свинцовой интоксикацией, чаще бытового характера. Отравление возможно при употреблении кислых продуктов (маринованные грибы, огурцы, моченая брусника), которые хранят в посуде, покрытой самодельной глазурью с добавлением свинца. У таких больных обычно выражены диспепсические расстройства вплоть до «свинцовой колики», отмечается серая кайма на деснах, могут быть двигательные нарушения вследствие свинцового полиневрита. В периферической крови при свинцовой интоксикации отмечают мишеневидные эритроциты и, как правило, лейкопению, тромбоцитопению. Однако уровень сывороточного железа соответствует норме или повышен. Назначать препараты железа таким больным нельзя.

При талассемии ЦП также низкий (0,6-0,4), однако причина этого не в дефиците железа, а в нарушении структуры гемоглобина (его белковой части - цепей глобина). Назначение железа этим больным может привести к летальному гемосидерозу печени. Следует помнить, что талассемия встречается в основном у жителей южных районов (Азербайджан, Армения, Грузия и др.) и Средиземноморья. Как правило, пальпируется слегка увеличенная плотная селезёнка, в анализе крови - ретикулоцитоз 25-30%, мишеневидные эритроциты. Уровень сывороточного железа нормален или повышен. В более тяжелых случаях отмечают желтушность кожи и слизистых оболочек, повышение уровня непрямого билирубина в крови.

Еще реже встречаются так называемые сидероахрестические анемии, при которых костный мозг не усваивает железо в силу недостатка некоторых ферментов. У больных отмечается гипохромная анемия (ЦП - 0,4-0,6), однако уровень сывороточного железа высокий. Наблюдают увеличение печени и селезёнки, чугунно-серый цвет кожи из-за отложения избытка железа в тканях (гемосидероз), сахарный диабет. Обычно смерть наступает вследствие быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

Другие формы анемии протекают в большинстве случаев с нормальным или повышенным ЦП. В самом начале заболевания, когда дефицит железа ещё не сопровождается снижением гемоглобина, но уже возникают «общеастенические» жалобы, в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключать тиреотоксикоз, хронический гепатит, хронический пиелонефрит, диэнцефальный синдром, туберкулезную интоксикацию и другие заболевания.

Последствия дефицита железа крайне неблагоприятны, так как любой недостаток железа в организме нарушает снабжение клеток кислородом, в результате чего:

Особо восприимчивы к дефициту железа эпителиальные ткани - кожа, слизистые оболочки полости рта, ЖКТ и дыхательных путей. Одной из причин различных дерматитов, экзем и других заболеваний кожи может служить именно дефицит железы. Изменения со стороны слизистой оболочки ЖКТ сопровождаются нарушением процесса всасывания питательных веществ. Вероятность кишечных и острых респираторных заболеваний при дефиците железа увеличивается в 1,5-2 раза.

Вовлечение в патологический процесс ЦНС при дефиците железа подтверждается отставанием психомоторного развития детей, обеднением их эмоциональной сферы с преобладанием плохого настроения, вялости, раздражительности, плаксивости. У школьников значительно снижается способность к концентрации внимания, они быстро утомляются, у них снижается индекс интеллектуальности. Кроме того, могут наблюдаться понижение АД, частые головокружения и учащенное сердцебиение.

Лечение ЖДА предусматривает назначение пациенту препаратов железа и рациональное питание.

Медикаментозное лечение

Показание для назначения препаратов железа - ЖДА, подтвержденная низким уровнем сывороточного железа. Необходима достаточная доза препарата - не менее 2-3 г/сут. Препарат следует принимать в фазу активной желудочной секреции, т.е. во время еды или сразу после нее. Препараты железа рекомендовано назначать вместе с аскорбиновой кислотой, которая способствует переходу железа в двухвалентную форму.

Длительность непрерывного курса железотерапии должна составлять не менее 3 мес, а затем для женщин - ещё 2-3 мес по 10 дней после каждой менструации (если одной из причин анемии были меноррагии).

Достаточно эффективным препаратом железа в настоящее время является ферроплекс♠. Апробирован высокоэффективный препарат фенюльс♠ - ЛС с замедленным выделением двухвалентного железа, выпускаемый в комбинации с комплексом витаминов группы В, никотинамидом и аскорбиновой кислотой. Фенюльс♠ особенно рекомендован для профилактики ЖДА у беременных и родильниц.

В последнее время используют новый препарат - ферлатум♠(на белковом носителе), для безопасного и удобного лечения ЖДА и латентного дефицита железа, обладающий отличной переносимостью, которая связана с его способностью защищать слизистую оболочку желудка. Удобна разовая форма выпуска - пластиковые флаконы по 15 мл для приёма внутрь. Препарат можно использовать независимо от приёма пищи, в любое время суток, он совместим с любыми продуктами питания, не вызывает окрашивания эмали зубов, не содержит сахара. Показан для лечения ЖДА пациентам с сахарным диабетом.

Препараты парентерального железа назначают главным образом в случаях непереносимости таблетированных препаратов, при нерегулярном их приёме, а также при анемии у лиц с удаленным желудком, двенадцатиперстной кишкой, при хронических энтеритах. Следует помнить, что парентеральное введение железа не ускоряет повышения уровня гемоглобина. Феррум лек♠ вводят по 2 мл внутримышечно или по 5 мл внутривенно (обращать внимание на маркировку!). Парентеральные препараты железа абсолютно противопоказаны при нарушениях функций печени и почек, гемохроматозе. Нельзя одновременно назначать больному энтеральные и парентеральные препараты железа из-за опасности передозировки.

Критерием эффективности железотерапии следует считать улучшение общего состояния больного (обычно на 5-6-е сутки лечения), повышение уровня ретикулоцитов (до 30% и более - ретикулярный криз) - на 5-10-е сутки лечения, затем ежедневное повышение уровня гемоглобина на 0,5-1 ЕД.

Переливание крови применяют только при исходно низких показателях гемоглобина, особенно у детей или пожилых с сопутствующими заболеваниями, а также при доказанно неэффективной железотерапии. Гемотрансфузии могут повлечь осложнения - сывороточный гепатит, иммунизацию женщины и др.

Прекращать железотерапию можно лишь при уровне гемоглобина 117-133 г/л, эритроцитов - не менее 4х1012/л, сывороточного железа - не менее 14 мкмоль/л. В дальнейшем необходимо контролировать уровень гемоглобина не реже 1 раза в 1-2 мес.

Если причиной малокровия являются обильные менструации, наряду с препаратами железа назначают этистерон (прегнин♠) по 0,01 г 3 раза в день под язык за 6-10 дней до menses, отменяя препарат при начале кровотечения. Используют и другие кровоостанавливающие средства. Наличие фибромиомы, упорных меноррагий - показания для лечения у гинеколога.

Основное значение в профилактике ЖДА у женщин имеет восполнение запасов тканевого железа. Так, если снижается сывороточное железо при обильных menses, необходимо с профилактической целью, не дожидаясь падения гемоглобина, назначить препараты железа, которые принимают в обычных дозах внутрь 10 дней после menses в течение 2 мес. Такой же курс при показаниях проводят и после родов, в таких случаях обязателен контроль сывороточного железа.

Переизбыток железа в организме человека опасен для его жизни, поэтому препараты железа назначает только врач. Препараты железа принимают до еды или в перерывах между едой, так как приём пищи снижает всасываемость железа. Запивать препараты железа следует водой или фруктовым соком. Побочными явлениями при приёме препаратов железа могут быть тошнота, темная окраска зубов, тёмная окраска стула. При бесконтрольном приёме препаратов железа (в том числе и витаминов, содержащих железо) у пациентов могут появиться рвота, кровавый понос, судороги.

Диета

Рациональное питание предполагает:

Лечебное питание при анемии - часть комплексной терапии. Продукты, необходимые при анемии, должны содержать в повышенном количестве:

Все эти вещества необходимы для построения эритроцитов, синтеза гемоглобина, стимулирования выхода готовых форм клеток крови из депо крови.

В рационе больного анемией должны быть:

Следует несколько ограничивать содержание жиров в рационе, так как они оказывают тормозящее влияние на кроветворение. Химический состав диеты при анемии:

Кулинарная обработка пищи при анемии - обычная, режим питания при анемии - дробный (6 раз в день).

Пища пациента должна быть разнообразной, богатой белком, витаминами и железом (антоновские яблоки и их сок, мясо, особенно говядина, гречневая каша, укроп, салат). Лучше всего всасывается миоглобинное железо, оно содержится в говядине, в меньшей степени - железо печени и свинины. Кулинарная обработка мяса и печени не ухудшает всасывания железа. Рекомендуются обогащенные железом продукты - мармелад и др. Женщинам с обильными menses нельзя увлекаться вегетарианством, рисовой или молочной диетой, поскольку мясо - основной источник пищевого железа. Необходимы общеукрепляющие меры, здоровый образ жизни.

При явных признаках гипосекреторного гастрита (тяжесть в животе после еды, отрыжка тухлым, неоформленный стул) необходимо назначение абомина♠, дигестала♠, фестала♠ во время еды (по 1-2 таблетки или драже), аскорбиновой кислоты по 0,5 г через 30 мин после еды наряду с повторными курсами железотерапии. При упорной диарее показаны панкреатин (по 0,5 г через 30 мин после еды), панзинорм♠, вяжущие ЛС - висмута субгаллат (дерма-тол♠) и др. После резекции двенадцатиперстной или тощей кишки больным необходимо пожизненное парентеральное введение препаратов железа курсами.

Причины развития ЖДА у детей весьма разнообразны, их разделяют на несколько групп:

Кроме того, причины ЖДА могут возникать как со стороны матери, так и со стороны плода. Во время беременности ребёнок должен получить около 300 мг железа для того, чтобы у него нормально проходили процессы кроветворения. Наиболее активно передача железа от матери плоду происходит при сроке 28-32 нед беременности. Если в это время нарушается течение беременности (нарушения маточно-плацентарного кровообращения, гестозы, угрозы прерывания и кровотечения во время беременности, отслойка плаценты) или мать переносит инфекционное заболевание, у неё наступает обострение какого-либо хронического процесса, то передача железа ребёнку нарушается. Если плод не получает достаточного количества железа, то депонирование этого микроэлемента затруднено, запасы железа недостаточны.

Суточная потребность железа у грудных детей составляет около 0,8-1,5 мг, которые ребёнок получает с пищей и/или из депо. При неспособности депо восполнить потребности в железе развивается ЖДА. При рождении ребёнка раньше срока у него также не успевает накопиться достаточное количество железа, поэтому у всех недоношенных детей, даже если они не рождаются сразу с анемией и находятся на естественном вскармливании (из грудного молока железо усваивается наиболее эффективно), ЖДА развивается примерно к 3 мес жизни. При этом тяжесть заболевания напрямую зависит от степени недоношенности.

Антенатальные анемии

У детей, родившихся от женщин, страдавших во время беременности анемией (особенно во второй половине беременности), депонирование железа также нарушено. Сразу после рождения анемия обычно не выявляется, однако по мере расходования запасов железа у таких детей она всегда развивается на первом году жизни. К развитию анемии у ребёнка приводит и многоплодная беременность, когда чаще всего происходит перераспределение поступающего от матери железа в пользу более активно развивающегося плода, а один из детей рождается с выраженной анемией.

Интранатальные анемии

Интранатальные причины возникновения анемии связаны с потерями крови, обусловленными главным образом неправильным ведением родов и другими врачебными манипуляциями. Кровопотери возможны при преждевременной отслойке плаценты во время родов, неполным поступлением крови через пуповину при её раннем перевязывании, обратном оттоке крови плода в кровоток матери при позднем перевязывании пуповины, истечением крови из плохо перевязанного пуповинного остатка новорожденного. Потери железа происходят при кровотечениях, возникающих из-за травматичных акушерских пособий, при высоком поднятии новорожденного над раной во время проведения операции кесарева сечения.

Постнатальные анемии

Основная причина постнатальных анемий - алиментарный (связанный с питанием) фактор. Оптимальная пища для ребёнка первого года жизни - материнское молоко. Железо из женского молока усваивается намного лучше, чем из коровьего и питательных смесей, особенно не адаптированных и не обогащенных железом. Так, из женского молока усваивается 38-49% содержащегося в нем железа, а из коровьего - только 10%.

Первая группа причин. Необоснованно ранний перевод ребёнка на смешанное или искусственное вскармливание, применение неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком - причины анемии. Ещё одна причина недостаточное содержание железа в грудном молоке при наличии анемии у матери, в этом случае ребёнок недополучает железа даже при нахождении на естественном вскармливании достаточным количеством молока.

Поскольку в молоке все же недостаточно железа для обеспечения физиологических потребностей ребёнка в течение всего первого года жизни, уже после 3-месячного возраста, когда начинают истощаться запасы железа, в питание малыша необходимо вводить пищевые добавки (соки), а затем и прикормы - мясной фарш, яичный желток. Позднее или неправильное введение прикормов и дополнительных факторов питания также может способствовать возникновению ЖДА.

Вторая по частоте группа причин возникновения анемий у детей первого года жизни - несоответствие между поступлением железа в организм и потребностью в нем. Подобная ситуация наступает в случае повышенных потребностей ребёнка в железе, что характерно для недоношенных детей, организм которых ещё не сформирован до конца, им требуется больше железа для синтеза клеток крови и ферментов. Более высокий расход железа по сравнению с обычным есть и у детей, родившихся с повышенной массой тела: к 1-му году жизни масса тела должна утроиться, а запас железа - удвоиться. И если в питании ребёнка будет недостаточно железа для удвоения запаса, то у него развивается ЖДА.

Третья группа причин ЖДА - высокая потеря железа. Ребёнок ежедневно теряет около 0,1-0,3 мг железа с испражнениями, потом, со слущивающимися клетками эпителия кожи, с волосами, ногтями. Поступающего с пищей железа едва хватает на восполнение этих потерь, а если железо будет теряться ещё и в ходе кровотечений, даже небольших, эти потери крайне трудно восполнить. Кровопотери у детей первого года жизни возникают при геморрагическом синдроме и некоторых болезнях крови (например, гемофилии), при частых заборах крови в диагностических целях, в ходе оперативных вмешательств, при инфекционных и неинфекционных заболеваниях желудка и особенно кишечника, сопровождаемых кровотечениями. Последнюю причину иногда достаточно сложно диагностировать, так как при хронических небольших кишечных кровотечениях цвет стула ребёнка не изменяется, однако при этом теряется очень много железа.

В группу риска развития ЖДА входят дети, страдающие экссудативно-катаральным диатезом, пищевой аллергией или нейродермитом: при всех этих состояниях отмечается избыточная потеря железа через эпителий кожных покровов или желудка. Следующая причина анемии - нарушение всасывания и обмена железа. Наиболее часто это отмечается при синдроме мальабсорбции (целиакии, лактазной недостаточности, кишечной форме муковисцидоза и др.). Намного реже обмен железа нарушен, как правило, из-за наследственно обусловленных повреждений системы ферментов, транспортирующих железо от места его всасывания (кишечника) к местам расходования (красному костному мозгу, печени и др.).

Признаки дефицита железа у родившегося ребёнка появляются не сразу, им предшествует иногда достаточно длительный бессимптомный период, что затрудняет диагностику анемии и затягивает начало лечения. Поскольку маленький ребёнок не может предъявить жалоб сам, диагностика анемии во многом зависит от внимательности родителей. Однако медленное развитие признаков анемии значительно усложняет их распознавание, родители не замечают постепенно наступающих изменений состояния ребёнка.

Заболевание возникает вследствие нарушения обмена железа, который в организме ребёнка совершается очень энергично. Как было уже сказано ранее, отложение материнского железа в депо происходит в основном на двух последних месяцах беременности. Оно оказывается недостаточным при недоношенности, многоплодии, анемии у матери, токсикозе второй половины беременности. После рождения депо железа у доношенных детей пополняется за счет реутилизации его при распаде «лишних» эритроцитов. У недоношенных реутилизация железа в первые 2 нед жизни снижена или даже отсутствует.

В дальнейшем железо поступает в организм только с пищей, в основном с продуктами животного происхождения. Количество железа в пище ребёнка первого года ограничено и не покрывает потребностей усиленного кроветворения и роста. Неонатальные запасы железа исчерпываются к 3-4-му месяцу у недоношенных и к 5-6-му месяцу у доношенных детей. Ограничены, повидимому, и возможности усвоения железа, так как даже при оптимально сбалансированном рационе и добавлении ЛС, содержащих железо, уровень гемоглобина к 5-8-му месяцу снижается до 110-130 г/л практически у всех детей, что позволяет говорить о «физиологической анемии» в этом возрасте (в норме содержание гемоглобина у новорожденного составляет 170-240 г/л).

В этих условиях голодание ребёнка, позднее введение соков, овощного и мясного прикорма, одностороннее вскармливание (коровьим или козьим молоком, преимущественно углеводистой пищей) и просто недостаточно сбалансированное питание легко нарушают процессы кроветворения. Усвоение железа и всасывание его, происходящее в тонкой кишке, зависят, в свою очередь, от качества пищи, уровня секреции пищеварительных соков, функционального состояния слизистой оболочки.

Всасывание железа снижается при инфекционных заболеваниях, рахите, гипотрофии, врожденных и приобретенных нарушениях ферментообразования и всасывания.

Потребность ребёнка в железе возрастает при быстром увеличении массы тела (следовательно, и объёма крови), частых инфекционных заболеваниях, наличии очагов хронической инфекции, а также при повышенных потерях - скрытых и явных кровотечениях, экссудативной энтеропатии, инвазии кровососущих глистов. Сочетание нескольких из перечисленных факторов, обычно наблюдающееся у детей, нарушает неустойчивый баланс железа и приводит к развитию ЖДА.

Выделяют «раннюю» и «позднюю» анемию недоношенных и хлороз девочек пубертатного возраста.

«Ранняя» анемия недоношенных

«Ранняя» анемия занимает особое место среди ЖДА грудного возраста и имеет сложный патогенез. Она развивается на 1-2-м месяце жизни более чем у половины недоношенных, а изредка и у доношенных детей («физиологическая» доброкачественная анемия), особенно при наличии неблагоприятного преморбидного фона (внутричерепная родовая травма, пренатальная дистрофия, инфекция). Отчетливые клинические проявления обычно отсутствуют, отмечается лишь бледность при снижении уровня гемоглобина ниже 80 г/л. При исследовании периферической крови обнаруживают нормоили гипохромную анемию, часто достигающую тяжёлой степени.

В генезе анемии немаловажную роль играют и дефицит многих необходимых для кроветворения веществ, откладывающихся в депо только в последние 2 мес беременности, - белка, витаминов С, Е, группы В, меди, кобальта, обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию железа в молекуле гема.

«Поздняя» анемия недоношенных (конституциональная)

«Поздняя» анемия развивается на 3-4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления обычно незначительны, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Хлороз

Синоним - бледная немочь. Заболевание развивается у девочек в период полового созревания, которые находятся в группе повышенного риска. В этот период развития организма происходит значительная его перестройка и как следствие уровень потребности в железе значительно возрастает.

Хлороз - редкое заболевание, развивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, анорексией, извращением вкуса (рicа chlorotica), головокружениями, иногда обмороками, сердцебиениями, болями в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запором. Характерны «алебастровая», в некоторых случаях с зеленоватым оттенком бледность кожи, нарушения менструального цикла (олигоили аменорея). Выздоровление часто самопроизвольное, возможны рецидивы.

Лабораторные исследования свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Лечение ЖДА у детей данной группы, к сожалению, обычно начинают с большим опозданием, что связано с достаточно длительным бессимптомным течением заболевания. Анемия проявляет себя тогда, когда развивается состояние, называемое хронической сидеропенией. Другими словами, это хронический недостаток в организме железа.

Если у ребёнка имеется подобная ЖДА, лечение необходимо начинать немедленно и гораздо более интенсивное, чем при обычной, неосложнённой форме заболевания.

Подобная форма ЖДА у детей опасна. Лечение часто включает переливание крови или её компонентов. Именно поэтому очень важно не запускать развитие болезни и даже при отсутствии жалоб периодически сдавать анализ крови, поскольку лечение неосложнённой формы ЖДА у детей не вызывает никаких затруднений.

Ведущие клинические синдромы при ЖДА - собственно анемический (обусловленный недостаточным поступлением питательных веществ и кислорода к органам и тканям вследствие малокровия) и сидеропенический (связанный с недостатком железа).

Анемический синдром Основные признаки:

Основная физическая нагрузка для ребёнка первых месяцев жизни - сосание, и только при очень тяжелых формах анемии будут заметны повышенная утомляемость и одышка при сосании. Дети сонливы и раздражительны, часто плачут. Бледности кожного покрова сопутствует бледность слизистой оболочки полости рта, конъюнктивы. Дети рыхлые, пастозные (имеются слабовыраженные отёки). При крайне низком уровне гемоглобина в крови (менее 90 г/л) могут появляться землистый оттенок кожи, периоральный цианоз и акроцианоз, усиливающиеся при плаче, сосании. Склеры глаз становятся голубоватыми. Возможно наличие желтушного окрашивания кожи и склер, что связано с нарушением функции желчевыделительной системы при анемиях.

Со стороны ЦНС отмечаются вялость, сонливость, плаксивость и раздражительность. В тяжелых случаях дети утрачивают интерес к происходящему вокруг, отстают в физическом и психомоторном развитии, позже начинают ходить, говорить и т.д. Если ЖДА проявляется в возрасте 6-12 мес, когда очень активно идет формирование структур головного мозга, происходят процессы обучения, дети при тяжелом железодефиците в дальнейшем могут отставать в умственном развитии.

При тяжёлых степенях анемии возникают изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, сердечные шумы). Поражение сердца развивается не только из-за малокровия, но и из-за снижения активности железосодержащих ферментов миокарда, уменьшения концентрации миоглобина в клетках сердечной мышцы. При длительно текущих анемиях может развиваться дистрофия миокарда.

Сидеропенический синдром

Характеризуется изменениями кожи, придатков кожи (волос и ногтей) и слизистых оболочек. У детей отмечаются:

Поражаются слизистые оболочки полости рта - возникают трещины на слизистой оболочке (ангулярный стоматит), при выраженной анемии язык становится гладким, с лакированной поверхностью за счет атрофии сосочков и покрыт глубокими трещинами. Трещины на языке приводят к неприятным ощущениям во время приёма любой пищи (возникают зуд, жжение и саднение), поэтому дети отказываются от еды и питья. После 4 мес, когда начинают прорезываться первые зубы, родители обращают внимание на потемнение и потускнение эмали зубов.

Недостаток железа вызывает нарушения и со стороны ЖКТ - снижение аппетита вплоть до его полного отсутствия (анорексии), затруднения при глотании твердой пищи. Поражение ЖКТ при сидеропении приводит к нарушению всасывания железа, т.е. его дефицит ещё более усиливается, анемия утяжеляется.

У значительной части детей наблюдается поражение мышечной системы, проявляющееся в виде мышечной гипотонии и снижения рефлексов. Возникает слабость мышечных сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, появляются недержание мочи и отхождение газов при кашле, плаче.

Повреждается иммунная система ребёнка, поэтому дети с анемией часто болеют ОРВИ, реже встречается длительный, ничем более не объяснимый субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,3-37,6 °С).

ЖДА диагностируют на основании:

В преобладающем большинстве случаев для установления диагноза анемии достаточно определение уровня гемоглобина, числа эритроцитов и ЦП. В зависимости от ситуации гематологические исследования необходимо дополнить другими лабораторными данными (бактериологическими, биохимическими и др.). У некоторых больных могут оказаться необходимыми консультации у различных специалистов (отоларинголог, хирург, окулист и др.).

У детей первых 5 лет жизни диагноз анемии ставят при уровне гемоглобина ниже 110 г/л, у детей старше 5 лет и взрослых - при уровне ниже 120 г/л.

Во многих случаях анемий у детей для постановки диагноза имеет значение тщательно собранный анамнез:

Важный фактор в диагностике анемии у детей - знание проявлений отдельных её форм в зависимости от возраста. У новорожденных, например, самые частые причины анемии - гемолитическая болезнь или кровопотеря перед или после рождения.

У грудных детей и детей в возрасте 9-18 мес (до второго года жизни) анемия чаще всего развивается на почве дефицита железа (сидеропения), особенно часто наблюдаемая у недоношенных детей.

Причиной беспокойства врача может быть анемия без видимой причины у ребёнка старше 3 лет. В этом возрасте анемии, вызванные неправильным вскармливанием, наблюдаются редко, однако следует принять во внимание возможность лейкоза или врожденного дефекта эритроцитов.

Издавна замечено, что анемия значительно чаще возникает у детей, находящихся на искусственном вскармливании, и особенно у тех, кто потребляет коровье молоко. В то же время у детей, вскармливаемых грудью, заболевание развивается редко. Это связано с особенностями химического состава женского молока. Так, его белки прекрасно усваиваются в организме младенца и являются более полноценным «строительным материалом» при образовании гемоглобина. По содержанию железа и меди, а также по витаминному составу оно значительно превосходит коровье, в котором после обязательной пастеризации значительная часть витаминов разрушается. В связи с этим естественное вскармливание - важнейшее средство профилактики анемий у детей раннего возраста.

Если же ребёнок находится на искусственном вскармливании, для его питания необходимо использовать адаптированные молочные смеси, специально предназначенные для детей с анемией.

Немедикаментозное лечение

Задачи диетотерапии - на фоне физиологически полноценного питания усилить обеспечение организма необходимыми для кроветворения пищевыми веществами, в первую очередь железом. Роль отдельных продуктов как источников железа определяется не столько его количеством в продукте, сколько степенью усвояемости железа из разных продуктов. В диете увеличивают на 10-20% по сравнению с физиологическими нормами содержание белка (80-100 г, 60% - животные). Белки необходимы для лучшего усвоения железа, построения эритроцитов и образования гемоглобина. Количество жиров в рационе снижают на 5-10% по сравнению с физиологическими нормами за счет тугоплавких жиров - говяжьего, свиного, бараньего сала, кулинарных жиров. Содержание углеводов в диете и её энергоценность - в пределах физиологической нормы.

Необходим правильный режим питания. Для детей первого года жизни он заключается прежде всего во вскармливании грудным молоком, а при невозможности - только адаптированными смесями. Кроме того, следует вовремя вводить такие пищевые добавки, как яичный желток и мясо. Из продуктов животного происхождения железо усваивается намного лучше, чем из растительных продуктов. Введение мяса в питание ребёнка, по данным некоторых ученых, улучшает всасывание железа и из продуктов растительного происхождения (примерно на 50%).

NB! Введение мяса и яичного желтка проводят в соответствии с возрастными нормами (в среднем с 7 мес).

Диета показана в зависимости от степени тяжести анемии. При легкой и среднетяжелой степени и удовлетворительном аппетите рекомендовано разнообразное, соответствующее возрасту ребёнка питание с включением в рацион продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами.

Ограничивают богатые пищевыми волокнами продукты - хлеб из муки грубого помола или с добавлением отрубей, бобовые, поэтому при обязательном использовании фруктов, ягод, овощей не следует перегружать ими диету. Целесообразно применение энпитов (противоанемического, белкового, обезжиренного), инпитана, оволакта, особенно когда анемия протекает на фоне заболеваний, требующих щажения органов пищеварения, на фоне ухудшения их функций. Желательно включение в рацион и других богатых железом и белками диетических продуктов.

В первом полугодии рекомендуется более раннее введение тертого яблока, овощного пюре, яичного желтка, овсяной и гречневой каш, во втором - мясного суфле, пюре из печени. Можно использовать гомогенизированные консервированные овощи (пюре) с добавлением мясных продуктов.

При тяжелой анемии, сопровождающейся обычно анорексией и дистрофией, вначале выясняют порог толерантности к пище, назначая постепенно возрастающее количество грудного молока или смесей. Недостаточный объём восполняют соками, овощными отварами, у старший детей - минеральной водой.

По достижении должного суточного объёма пищи постепенно меняют её качественный состав, обогащая необходимыми для кроветворения веществами. Ограничивают злаковые продукты и коровье молоко, так как при их употреблении образуются нерастворимые вещества и фосфаты железа.

Для некоторых категорий больных детей, в лечении которых важнейшее значение имеет лечебное питание, выпускают так называемые энпиты - сухие лечебные молочные смеси. Они обладают повышенной биологической ценностью как за счет специальной обработки белкового и жирового компонентов, так и в результате обогащения этих смесей витаминами A, D, Е, В1, В2, В6, РР, C, а также железом.

Для питания детей различного возраста, больных анемией, создан противоанемический энпит, который содержит повышенное количество белка и железа и обогащен водо- и жирорастворимыми витаминами. Это мелкий порошок серовато-коричневого цвета со специфическим запахом и вкусом.

Для приготовления 100 мл жидкого продукта в чистую посуду наливают 30-40 мл холодной кипяченой воды, растворяют в ней 15 г сухого порошка до исчезновения комочков, добавляют воду до 100 мл, нагревают до кипения и кипятят 1-2 мин при непрерывном помешивании. После охлаждения до 36-38 °С смесь готова к употреблению. При необходимости готовый жидкий продукт можно хранить в холодильнике в течение суток, подогревая его перед употреблением до 36-38 °С.

Противоанемический энпит, как и другие энпиты, - лечебная смесь, поэтому использовать его в питании ребёнка можно только по назначению врача, который рассчитывает необходимое количество продукта и определяет длительность и способ его применения.

Поскольку противоанемический энпит имеет специфический вкус и запах, а также темный цвет, дети нередко отказываются принимать его в чистом виде. При вскармливании ребёнка первого года жизни энпит обычно добавляют в грудное молоко или заменяющую его детскую молочную смесь, равномерно распределяя суточную порцию.

Энпит можно добавлять и в другие жидкие продукты, используемые в питании малыша (каши, супы, соки). В более старшем возрасте его рекомендуется добавлять к блюдам, имеющим приятный вкус или темный цвет (кофе, какао).

В то же время для обеспечения рационального питания только грудного молока или адаптированной детской молочной смеси больному ребёнку недостаточно. Малыш обязательно должен получать с пищей необходимые ему белки, микроэлементы, витамины. Для этого нужна своевременная и полноценная коррекция питания с помощью блюд прикорма и добавок.

Первые добавки в питании ребёнка - фруктовые и ягодные соки и пюре. Они содержат большое количество минеральных солей, витаминов, органических кислот, которые положительно влияют на деятельность ЖКТ и усвоение пищи.

Здоровым детям, как правило, соки начинают давать с возраста 3 нед - 1 мес, а пюре - с 1,5 мес. При анемии эти добавки необходимо назначать раньше: соки - с 2 нед, пюре - с 1 мес. Как и всякие новые продукты, их следует вводить в рацион постепенно, контролируя поведение ребёнка, состояние его кожного покрова (возможно появление аллергической сыпи), характер стула.

Для приготовления фруктовых и ягодных соков можно использовать самые разнообразные фрукты и ягоды, но в первую очередь те, которые богаты железом, медью и другими микроэлементами, - яблоки, сливы, вишни, груши, абрикосы, персики, лимоны, садовая земляника, крыжовник, черная и красная смородина, малина, шиповник. Последний по содержанию железа - чемпион среди перечисленных плодов и ягод. Детям более старшего возраста предпочтительнее давать их в натуральном виде, что значительно повышает пищевую ценность фруктово-ягодных добавок.

В питании ребёнка, больного анемией, особое внимание следует уделить своевременному и рациональному использованию блюд прикорма. В качестве первого прикорма детям, как правило, рекомендуется давать овощное пюре, являющееся источником минеральных веществ, которые так необходимы при анемии. В связи с этим для здоровых детей использование овощного пюре в качестве первого прикорма является рекомендацией (хотя и настоятельной), а для детей, больных анемией, неукоснительным правилом.

Более того, больному ребёнку овощное пюре необходимо начать давать на 2-3 нед раньше, чем здоровому, т.е. с 3,5-месячного возраста. Чем разнообразнее будет набор используемых овощей, тем полноценнее блюдо. Особенно богаты железом белокочанная и цветная капуста, морковь, редис, редька, свёкла, томаты, зелёный горошек. В редисе, свёкле, а также в картофеле, баклажанах содержится значительное количество меди.

Детям после года, в рацион которых вводят овощные салаты, рекомендуется готовить их не из вареных, а из сырых овощей, так как при варке значительная часть минеральных солей и витаминов разрушается. В этом возрасте в питании ребёнка необходимо использовать и зелень (петрушку, укроп, шпинат), в которой минеральных солей ещё больше, чем в овощах.

Через 3-4 нед после введения первого прикорма ребёнку начинают давать второй прикорм - молочную кашу из рисовой, овсяной, гречневой или манной крупы. При анемии особенно полезны овсяная и гречневая крупы, превосходящие все остальные по содержанию железа и меди.

Высокую пищевую ценность для ребёнка, страдающего анемией, имеет желток куриного яйца. Он содержит полноценные высокоусвояемые белки, а также значительное количество железа, меди, кобальта, марганца. С 3-месячного возраста больной ребёнок должен ежедневно получать 1/4 сваренного вкрутую яичного желтка, растертого с грудным молоком или его заменителем. С 4-месячного возраста и до конца первого года жизни ежедневная норма желтка - 1/2.

После года малышу ежедневно дают 1/2 сваренного вкрутую куриного яйца или 1 яйцо через день.

NB! В детском питании используют только куриные яйца, так как яйца других птиц могут быть инфицированы болезнетворными микроорганизмами, легко проникающими даже через неповрежденную скорлупу.

В диете увеличивают количество витаминов группы В и особенно витамина С. Наиболее хорошо усваивается железо мясных продуктов, далее - рыбы, соков фруктов и ягод без мякоти. Диета должна включать мясо, печень, язык, почки, колбасные изделия (200-250 г и более в день), рыбу, морепродукты, свежие фрукты, ягоды, их соки, зелень (петрушка, укроп и др.), отвар шиповника. Железо хорошо усваивается из вареной и жареной печени, паштета из нее, поэтому нет необходимости употреблять в пищу сырую или полусырую печень. Кулинарная обработка пищи - обычная, если нет противопоказаний (язвенная болезнь, энтериты и др.). Для стимуляции аппетита и нередко пониженной желудочной секреции показаны мясные, рыбные и грибные бульоны и соусы, пряности и пряные овощи (лук, чеснок, хрен и др.).

Мясные продукты играют важную роль в питании ребёнка, больного анемией. Их пищевая ценность в первую очередь определяется животным белком, необходимым для образования гемоглобина. Кроме того, в состав мяса входят жиры, минеральные соли, витамины, различные экстрактивные вещества, облегчающие усвоение пищи. Именно поэтому грудным детям, больным анемией, мясо начинают давать с 5-месячного возраста (в рацион здорового ребёнка мясо вводят лишь к концу 7-го месяца жизни).

Добавление к каждому приёму пищи мяса и мясных продуктов или рыбы увеличивает усвояемость железа из других продуктов круп, хлеба, картофеля и др. Это положение распространяется и на добавление к каждому приёму пищи соков цитрусовых плодов, других фруктов и ягод без мякоти, отвара шиповника, воды или жидкости от компотов с добавлением аскорбиновой (около 25-50 мг) или лимонной кислоты. Исключают крепкий чай, какао, другие богатые щавелевой кислотой или дубильными веществами продукты - шпинат, щавель, ревень, портулак, шоколад, чернику, айву, кизил, хурму, черноплодную рябину. В молочных продуктах железа мало, и оно плохо усваивается. Из кисломолочных напитков, в частности кефира фруктового или с добавлением витамина С, йогурта, железо усваивается лучше, чем из молока.

Особенно полезна при анемии печень (говяжья, телячья), богатая не только полноценным белком, но и биологически активными фосфатидами липидов, а также легкоусвояемыми соединениями железа и меди, необходимыми для синтеза гемоглобина. Нежная структура ткани печени позволяет рано включать её в рацион малыша. Приготавливая блюда для ребёнка первого года жизни, печень следует дважды пропустить через мясорубку с мелкой решёткой или протереть через сито. После года её можно давать в виде паштета, мелко нарезанных кусочков.

Печень имеет специфический привкус и при ежедневном использовании в рационе нередко надоедает детям, поэтому зачастую приходится прибегать к маленьким хитростям, добавляя её в мясной или рыбный фарш.

Более старшим детям протертую или мелко нарезанную печень можно добавлять в салат, омлет, кашу, запеканку, ввести в рецептуру картофельных оладий, начинок для пирожков, блинчиков, пельменей, беляшей. Помимо печени целесообразно использовать и другие субпродукты - мозги, язык. По содержанию некоторых компонентов они не только не уступают мясу, но даже превосходят его.

В питании детей, особенно раннего возраста, следует использовать нежирное мясо кур, цыплят, индеек, телятину, говядину. Мясо птицы обладает высокой пищевой ценностью: в составе его белка имеются все незаменимые аминокислоты, а жир богат полиненасыщенными жирными кислотами, которые по биологической ценности можно сравнить с витаминами.

Наряду с мясными блюдами, приготовленными в домашних условиях, в рацион ребёнка, больного анемией, полезно включать и мясные консервы, выпускаемые промышленностью. Они обладают высокой пищевой ценностью и легко усваиваются в ЖКТ ребёнка. Некоторые мясные консервы, предназначенные для питания детей раннего возраста, содержат в своем составе печень.

Диетотерапия при анемии должна быть достаточно длительной, и лишь при тщательном её соблюдении можно достичь успеха в лечении заболевания.

Питание при анемии у детей старше одного года играет немаловажную роль. Рацион ребёнка значительно расширяется, и можно скорректировать его таким образом, чтобы в организм поступало большее количество железа. Наиболее высокое содержание железа в следующих продуктах:

Однако одной лишь только диеты недостаточно для лечения анемий, так как с пищей всасывается небольшое количество железа, которого едва хватает для удовлетворения ежедневных физиологических потребностей организма и явно недостаточно для восполнения нехватки.

Медикаментозное лечение

Начинать лечение препаратами железа без назначения врача нельзя, так как это может привести к отложению железа в печени и вызвать тяжелые заболевания (гемосидероз). Для лечения анемий любой степени тяжести, когда не нарушено всасывание железа, назначают препараты для приёма внутрь. Они намного реже вызывают развитие серьезных побочных эффектов, их сложнее передозировать.

Детям раннего возраста удобнее всего назначать препараты железа, выпускаемые в виде жидких лекарственных форм (капли, сиропы, суспензии). Используют препараты мальтофер♠, актиферрин♠, гемофер♠ и другие в суточной дозе 3 мг/кг. Принимать препараты железа лучше за 1-2 ч до еды, при плохой переносимости (появлении побочных действий) можно давать их во время еды, но всасывание железа при этом несколько снижается. Ухудшают всасывание железа чай, кофе и молоко, поэтому запивать лекарство следует водой или соками, содержащими витамин С (аскорбиновая кислота улучшает всасывание железа). Особенно полезны соки цитрусовых.

Лекарственные препараты изготавливают из солей железа в сочетании с органическими веществами (аминокислотами, яблочной, янтарной, аскорбиновой, лимонной кислотами, диоктилсульфосукцинатом натрия и др.), которые в кислой среде желудка способствуют образованию легкорастворимых комплексных соединений железа - хелатов, и более полному его усвоению.

Детям раннего возраста среднюю лечебную дозу назначают из расчета 4-6 мг элементарного железа на 1 кг массы тела в сутки в 3 приёма. Большая часть препаратов содержит 20% элементарного железа, поэтому расчетную дозу обычно увеличивают в 5 раз. Курс лечения обычно длительный, полную дозу назначают до достижения стабильного нормального содержания гемоглобина, а в течение последующих 2-4 мес (до 6 мес при тяжелой анемии доношенных и до 2 лет жизни у недоношенных) дают профилактическую дозу (1/2 лечебной дозы 1 раз в сутки) для накопления железа в депо и предупреждения рецидивов заболевания.

При плохой переносимости железа лечение начинают с малых доз, постепенно увеличивая их и меняя препараты.

Эффективность лечения определяют по нарастанию гемоглобина (на 10 г/л, или 4-6 ед. в неделю), уменьшению микроцитоза, ретикулоцитарному кризу на 7-10-й день применения препаратов железа, повышению содержания железа в сыворотке до 17 мкмоль/л и более, а коэффициента насыщения трансферрина - до 30%.

Парентерально препараты железа назначают с осторожностью (у детей возможно развитие гемосидероза) при тяжёлой форме анемии, непереносимости препаратов железа при приёме внутрь, язвенной болезни желудка, нарушениях всасывания, отсутствии эффекта от энтерального применения.

Препараты железа внутрь назначают одновременно с пищеварительными ферментами с целью нормализации кислотности внутренней среды и её стабилизации. Для лучшего усвоения и всасывания назначают соляную кислоту с пепсином, панкреатин с кальцием, фестал♠. Кроме того, показаны большие дозы аскорбиновой кислоты и другие витамины в возрастной дозировке внутрь. Переливание цельной крови и эритроцитарной массы (ЭМ) производят только по витальным показаниям (содержание гемоглобина ниже 60 г/л), так как оно лишь на короткое время создает иллюзию выздоровления.

Лечение установленных врачом ЖДА проводят только с помощью препаратов железа. Часто встречающееся среди населения мнение, что анемию можно излечить, только лишь добавив в питание продукты с высоким содержанием железа, неверно.

Длительность курса лечения ЖДА у детей. Критерием излечения от ЖДА считают преодоление тканевой сидеропении (а не достижение нормального уровня гемоглобина). Как показал клинический опыт, для этого требуется не менее 3-6 мес в зависимости от тяжести анемии. Неэффективное лечение препаратами железа и так называемые рецидивы заболевания могут быть связаны с прекращением лечения препаратами железа по достижении нормального уровня гемоглобина.

Профилактика анемии у детей оправдана только в отношении ЖДА. Остальные виды анемий передаются по наследству либо причины их возникновения установить сложно.

Профилактику анемии у детей следует начинать ещё во время беременности. Именно во время внутриутробного развития ребёнок получает жизненно необходимый запас витаминов и микроэлементов, к которым относят и железо. Именно поэтому рацион беременной должен быть богатым продуктами, содержащими железо. Во время последних месяцев беременности рекомендуется принимать витамины для беременных, содержащие железо.

После рождения ребёнка женщина должна приложить все усилия, чтобы как можно дольше кормить его грудью, при этом ребёнок получает так необходимое ему железо. При невозможности грудного вскармливания по каким-либо причинам предпочтение отдают витаминизированным смесям с повышенным содержанием железа.

Недоношенным детям и детям от многоплодной беременности назначают препараты железа с 3 мес жизни в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки в течение первых 6-12 мес жизни.

Очень важно обратить внимание на правильное питание ребёнка любого возраста. Правильно сбалансированный рацион поможет ребёнку избежать возникновения анемии. Если же у ребёнка уже имеются проблемы со здоровьем, связанные с ЖДА, необходимо полностью исключить из его рациона такие продукты, как чёрный чай, газированные напитки, куриные яйца и некипяченое коровье молоко, так как они значительно снижают способность организма усваивать железо. Аскорбиновая, как, впрочем, и все органические, кислота значительно повышает всасывание железа; помимо неё такой способностью обладают животный белок, содержащийся в мясе, и фруктоза.

Категорически нельзя допускать контакта детей с парами ядовитых веществ - лакокрасочных материалов, бытовой химии, горюче-смазочных материалов и др. Эти пары оказывают весьма негативное влияние на детский организм, могут вызывать сильнейшие отравления. Кроме того, они могут вызывать преждевременный распад эритроцитов и даже нарушать нормальную работу костного мозга.

Назначают диету с использованием продуктов, богатых железом (мясо, язык, печень, яйца, мандарины, абрикосы, яблоки, сухофрукты, орехи, горох, гречневая, овсяные крупы). Молочные продукты должны быть сведены к минимуму, так как всасывание железа из них затруднено. Значительно ограничивают и мучные изделия, так как содержащийся в них фитин затрудняет всасывание железа. Рекомендуется поддерживающая доза (половина лечебной) препаратов железа до нормализации уровня сывороточного железа.

Вторичная профилактика включает рациональное вскармливание, предупреждение простудных и желудочно-кишечных заболеваний, выявление и лечение дисбактериоза, гиповитаминозов, аллергических болезней, различные методы закаливания.

Динамическое наблюдение необходимо в течение 6 мес. Объём обследований включает общий анализ крови, анализ мочи, биохимическое исследование крови (билирубин, ОЖСС, сывороточное железо, протеинограмма).

При анемии основная терапия состоит в приёме препаратов, содержащих железо в большом количестве.

Ведущая роль в реабилитации принадлежит методам физического воздействия на организм, т.е. физической реабилитации. При заболеваниях крови физическую реабилитацию проводят в период санаторного лечения с применением утренней гигиенической и лечебной гимнастики, дозированной ходьбы, подвижных игр, элементов спортивных игр.

Применяют комплекс лечебно-восстановительных средств, среди которых наибольшим реабилитирующим эффектом обладают:

Назначают относительно активный режим, с достаточным пребыванием на свежем воздухе.

В состав комплексной терапии входят также:

При анемии показан массаж спины (особенно паравертебральных областей), живота и рук. Применяют также поглаживание, растирание и разминание. Недопустимы ударные приёмы и выжимания. Используют активизацию дыхания, т.е. сдавливание грудной клетки при выдохе пациента. Продолжительность сеанса - 15-20 мин, курс состоит из 15-20 сеансов.

Другие названия:

Наиболее частая причина данной анемии - неполноценность железистого аппарата области дна желудка, при этом прекращается выработка гастромукопротеина (антианемический фактор, или фактор Касла), необходимого для всасывания и усвоения пищевого витамина В12.

Фактор Касла вместе с витамином В12 образуют гемопоэтин - вещество белковой природы, влияющее на правильное развитие эритропоэза.

Витамин В12 необходим также для синтеза ДНК.

Недостаток витамина В12 в организме появляется также:

В12-дефицитная анемия - это болезнь чаще пожилых людей. Так, при беременности В12-дефицитная анемия не развивается.

Данная анемия характеризуется наличием больших эритроцитов в периферической крови (ЦП >1,05).

К группе риска по В12-дефицитной анемии относят:

Клиническая картина

Лечение В12-дефицитной анемии предполагает рациональное питание (употребление в пищу говядины, телятины, печени в отварном виде) и медикаментозное лечение по назначению врача - инъекции цианокобаламина (витамина В12♠). Эффективно только ежедневное внутримышечное введение ежедневно витамина В12♠! Курс лечения составляет около месяца (чем старше больной, тем дольше лечение до наступления ремиссии).

Поддерживающая терапия: 500 мкг витамина В12♠ 1 раз в неделю в течение 3 мес, затем пожизненно по 500 мкг 2 раза в месяц с перерывом в 2 мес (12 инъекций в год).

Характеризуются наличием больших эритроцитов в периферической крови (ЦП >1,05).

Причины фолиеводефицитной анемии:

К группе риска по фолиеводефицитной анемии относят:

Поступая вместе с пищей, фолиевая кислота через тонкую кишку всасывается в кровь, а затем через печень попадает в костный мозг, где участвует в гемопоэзе.

Симптомы, характерные для фолиеводефицитной анемии:

Принципы лечения фолиеводефицитной анемии предполагают рациональное питание (употребление в пищу фруктов, зеленых овощей, особенно листьев салата, картофеля, печени, грибов), его регулярность, а также медикаментозное лечение по назначению врача - приём витамина В9 (фолиевой кислоты). Пациенту ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

На стадии развернутых клинико-гематологических проявлений (первая атака) формируются синдромы, типичные для острого лейкоза.

Гиперпластический (инфильтративный) синдром. Синдром метастазирования

По току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Увеличение лимфатических узлов и селезёнки - одно из самых типичных проявлений диссеминации лейкозной опухоли. Лейкозная инфильтрация нередко вызывает подкапсульные кровоизлияния, инфаркты, разрывы селезёнки.

Печень и почки также бывают увеличены вследствие лейкозной инфильтрации. Лейкозные фильтраты в легких, плевре, медиастинальных лимфатических узлах проявляются симптомами пневмонии, экссудативного плеврита.

Лейкемическая инфильтрация десен с их набуханием, гиперемией, изъязвлениями - обычное явление для острого лейкоза.

Локализованные опухолевые массы (лейкемиды) в коже, глазных яблоках, в других местах возникают при миелоидных формах лейкоза на поздних стадиях заболевания. При некоторых лейкозах лейкемиды могут иметь зеленоватый цвет («хлорома») из-за присутствия в бластных клетках опухоли миелопероксидазы.

Анемический синдром

Лейкозная инфильтрация и метаболическое угнетение нормальных ростков костномозгового кроветворения приводят к возникновению апластической анемии, обычно нормохромной. Она может иметь гиперхромный мегалобластоидный характер с умеренно выраженным гемолитическим компонентом. При выраженной спленомегалии может возникать гемолитическая анемия.

Развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружений, тошноты, сердцебиения, ломкости ногтей, выпадения волос, патологического восприятия запаха.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией (недостатком тромбоцитов), ДВС-синдромом. Проявляется подкожными кровоизлияниями (тромбоцитопеническая пурпура), кровоточивостью десен, носовыми, маточными кровотечениями. Возможны желудочно-кишечные, легочные кровотечения, макрогематурия. Наряду с геморрагиями нередко возникают тромбофлебиты, тромбоэмболии, другие гиперкоагуляционные нарушения, обусловленные ДВС-синдромом. Это одно из характерных проявлений острого лейкоза.

Синдром иммунодефицита

Формирование иммунодефицитного состояния обусловлено вытеснением лейкозными бластами нормальных клонов иммунокомпетентных клеток из костного мозга. Клинически проявляется лихорадкой, нередко гектического типа. Появляются очаги хронической инфекции разной локализации. Характерно возникновение язвенно-некротической ангины, перитонзиллярных абсцессов, некротического гингивита, стоматита, пиодермии, параректальных абсцессов, пневмонии, пиелонефрита. Генерализация инфекции с развитием сепсиса, множественных абсцессов в печени, почках, гемолитической желтухи, ДВСсиндрома часто является причиной смерти больного.

Синдром нейролейкемии

Синдром нейролекемии характеризуется метастатическим распространением очагов бластной пролиферации в мозговые оболочки, вещество головного мозга, структуры спинного мозга, нервные стволы. Проявляется менингеальными симптомами головной болью, тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, ригидностью затылочных мышц. Формирование крупных опухолевидных лейкозных инфильтратов в головном мозге сопровождается очаговой симптоматикой, параличами черепномозговых нервов.

Острый миелобластный лейкоз

Острый эритробластный лейкоз

Острый монобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Каждое из этих заболеваний подразделяют на множество подвидов, отличающихся своими морфологическими, иммунологическими и генетическими свойствами, а также по подходам к их лечению.

Подбор оптимальной программы лечения возможен только на основании точного диагноза заболевания.

Клиническую картину хронического лейкоза также разделяют на три периода - начальный, период выраженных явлений, терминальный. Хронический лейкоз начинается ещё более постепенно, чем острый. Нередко его начало трудно установить.

У части больных имеются:

Некоторые больные вообще никаких жалоб не предъявляют. Заболевание обнаруживают случайно при исследовании крови во время диспансеризации, отъезда в санаторий, лагерь и т.д.

Несмотря на весьма характерную клинико-гематологическую симптоматику хронического лейкоза, заболевание редко диагностируют на ранних этапах развития. Часто проходят годы, прежде чем больному ставят правильный диагноз.

В зависимости от количества лейкоцитов различают такие же формы, как и при остром лейкозе:

Основные клинические симптомы острого и хронического лейкоза одинаковы и отличаются лишь различной степенью проявления. В качестве особенностей клинических проявлений можно указать лишь на отдельные симптомы при хронических лейкозах. Постепенно у всех больных селезёнка достигает огромных размеров и становится очень плотной, несколько меньше увеличивается печень. Увеличение селезёнки и печени влечет за собой увеличение размеров живота.

В течении хронического лейкоза наблюдаются так называемые бластные кризы, во время которых в периферической крови больных, подобно острым лейкозам, появляется большое количество (40-100%) незрелых патологических форм гемоцитобластов и миелобластов.

Течение хронического лейкоза у детей имеет волнообразный характер. Промежутки относительного благополучия (спонтанные ремиссии) сменяются обострениями процесса, которые до известного времени проходят даже без лечения.

Продолжительность заболевания, по наблюдениям различных авторов, составляет 2-8 лет. Наибольшей длительностью течения отличаются алейкемические формы хронического лейкоза (8 лет и более). У детей раннего возраста хронический лейкоз протекает бурно и менее длительно (2-3 года).

В зависимости от качественного состава белой крови хронические лейкозы разделяют на миелоидные и лимфоидные.

Хронический миелолейкоз - опухоль, возникающая в результате мутации одной из клеток-предшественниц миелопоэза. Наблюдается усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего количество этих клеток повышается. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно.

Врач встречается с больным, когда заболевание находится в стадии развернутого клинического течения, т.е. появляются симптомы интоксикации (повышение температуры тела, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединяются симптомы анемии, увеличиваются в размерах селезёнка и печень. Жалобы на слабость, боли в левом подреберье, повышенную потливость появляются при нарастанием лейкоцитоза более 20-30х109/л. Иногда первым симптомом заболевания является тяжесть в левом подреберье, обусловленная спленомегалией, которая встречается в начале болезни у 85% больных.

Гематологическая картина болезни характеризуется лейкоцитозом, сочетающимся с характерными изменениями в лейкоцитарной формуле:

Содержание гемоглобина и эритроцитов в начале заболевания существенно не меняется, но в отдельных случаях встречаются анемия и тромбоцитопения.

Костный мозг богат клеточными элементами в основном за счет незрелых форм гранулоцитов. В трепанате отмечаются почти полное вытеснение жира преимущественно гранулоцитарными клетками и рассасывание костной ткани.

Заболевание в своем развитии проходит две стадии - моноклоновую (стадия развернутого клинического течения) и поликлоновую (терминальная стадия).

Клинически терминальная стадия проявляется ухудшением состояния больного и появлением новых симптомов:

Терминальная стадия меняет всю гематологическую картину болезни. Наиболее характерен для этой стадии заболевания бластный криз - быстрое нарастание количества бластных клеток в крови и костном мозге. В этот период заболевания могут наблюдаться лейкопения, анемия и тромбоцитопения.

При хроническом лимфолейкозе наблюдается усиленное образование клеток-предшественниц лимфоцитов, в результате уровень незрелых лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации. Отмечается увеличение различных лимфатических узлов.

Лимфоциты - клетки иммунокомпетентной системы, которая обеспечивает защиту организма от инфекции, контролирует постоянство антигенного состава организма и устраняет вещества с чужеродной антигенной информацией. В настоящее время известно три класса лимфоцитов:

В большинстве случаев хронический лимфолейкоз представлен В-лимфоцитами (у здорового человека преобладают Тлимфоциты - 55-65%; В-лимфоциты составляют 25-30% и 0-лимфоциты - 10-20%), однако опухоль может состоять из Тлимфоцитов и пролимфоцитов.

В настоящее время хронический лимфолейкоз рассматривают как доброкачественную опухоль системы крови.

Хроническим лимфолейкозом болеют в основном лица среднего и пожилого возраста, до 30 лет заболевание практически не встречается.

В течении хронического лимфолейкоза выделяют три стадии - начальную, стадию развернутого клинического течения и терминальную.

Начальная стадия хронического лимфолейкоза характеризуется:

Переход заболевания в стадию развернутого клинического течения сопровождается:

К терминальной стадии заболевания относят случаи злокачественной трансформации - развитие бластного криза (встречается в 3-4% случаев).

Классификация стадий хронического лимфолейкоза Бинета основана на оценке степени выраженности лимфаденопатии (односторонняя или двусторонняя, на голове или на шее, по оси тела или в паху, состояние печени или селезёнки) (рис. 2).

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза, поскольку при отсутствии терапии заболевание развивается очень быстро. Терапию проводят в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Пациентов размещают в палатах не более чем на двух человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микроорганизмов, представляющих опасность для больных лейкозами, получающих химиотерапию, а также асептические мероприятия (УФО).

Медикаментозное лечение

Хирургическое лечение

Включает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводят подготовку иммунодепрессивными ЛС (преднизолон), тотальным облучением и химиопрепаратами. Пересадка костного мозга обеспечивает 100% выздоровление, однако опасным осложнением может быть отторжение трансплантата при его несовместимости с клетками хозяина.

Программа лечения острого лейкоза

В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.

Помимо стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы.

Большинство отечественных гематологов считают, что не стоит «торопиться» с терапевтическим вмешательством при хроническом лейкозе, поскольку все ныне существующие лечебные средства, не будучи радикальными, могут лишь ускорить течение процесса. В основном это положение может быть распространено и на детей, страдающих хроническим лейкозом. Педиатр должен глубоко оценить состояние ребёнка, прежде чем приступить к «активной» терапии мощными химиотерапевтическими или лучевыми средствами. Известно, что все современные средства лечения хронического лейкоза отличаются не только воздействием на пролиферирующие клетки, но и на здоровые ткани. Именно поэтому тактика врача при этой форме заболевания должна быть до известной степени выжидательной.

Если состояние ребёнка удовлетворительное, температура тела нормальная, печень, селезёнка и лимфатические узлы слабо увеличены, а показатели красной крови достаточно высокие, такой больной, невзирая на увеличенное количество лейкоцитов, нуждается только в общеукрепляющем лечении.

Заметное ухудшение состояния, частые и высокие подъемы температуры тела, значительное увеличение селезёнки, тенденция к снижению гемоглобина и числа эритроцитов - показания к началу лечения. Лечение хронического лейкоза, по справедливому замечанию Е.А. Кост, «это большое искусство, от которого зависит продолжительность жизни больного».

В настоящее время считают также, что больные хроническим миелолейкозом в стадии развернутого клинического течения должны лечиться амбулаторно. Показания для госпитализации:

Основное ЛС - бусульфан (миелосан♠).

Лечение назначают сразу после установления диагноза (первично-сдерживающая терапия). При первично-сдерживающей терапии миелосан♠ назначают 1-3 раза в неделю в зависимости от величины лейкоцитоза. При лейкоцитозе 15-20х109/л достаточно 2-4 мг в неделю, при лейкоцитозе 25-30х109/л - 6 мг, при лейкоцитозе 35-40х109/л назначают 2-4 мг миелосана♠ ежедневно. Однако необходимо помнить о возможной повышенной индивидуальной чувствительности к этому ЛС.

В тех случаях, когда в момент установления диагноза имеются выраженные клинико-гематологические проявления, назначают курсовую терапию миелосаном♠, в этом случае ЛС назначают ежедневно. Ориентировочно при высоте лейкоцитоза 60-80х109/л назначают 4 мг миелосана♠ в сутки. Дозу миелосана♠ более 8 мг в день не назначают из-за возможных осложнений (аплазия костного мозга). Непременное условие терапии миелосаном♠ - уменьшение дозы ЛС в 2 раза при снижении лейкоцитоза вдвое и отмена лечения, а затем переход на поддерживающую терапию при лейкоцитозе 15-20х109/л. В первые 2-3 нед лечения количество лейкоцитов в крови возрастает, состав клеток омолаживается, а затем наступает снижение лейкоцитов. Этот феномен является показателем эффективности терапии.

После получения терапевтического эффекта переходят на поддерживающую терапию, которую проводят так же, как первично-сдерживающую.

В терминальную стадию заболевания назначают полихимиотерапию по схемам лечения острых лейкозов.

В последние годы в лечении хронического миелолейкоза используют рекомбинантный интерферон-альфа - интрон А♠, оказывающий антипролиферативный эффект при многих опухолях человека. Рекомендуемая доза - 4-5 млн МЕ/м2 подкожно 3 раза в неделю в течение 3-4 мес и более. Показатели выживаемости у больных хроническим миелолейкозом, получающих цитостатические средства вместе с интроном А♠, лучше, чем при использовании только полихимиотерапии.

Иматиниб - патогенетически обоснованный таргетный препарат, применяемый для лечения хронического миелолейкоза.

Из других методов лечения применяют облучение селезёнки, а также лейкоферез - удаление из крови опухолевых клеток методом сепарирования или центрифугирования.

По показаниям проводят пересадку костного мозга.

Для лечения хронического лимфолейкоза используют ЛС:

Показания к началу химиотерапии:

Показания к назначению глюкокортикоидов:

В этих случаях назначают преднизолон в дозе 30-60 мг/сут.

В случае неэффективности проводимой терапии при «опухолевой» форме заболевания применяют комбинации ЛС:

Больным с преимущественным увеличением какой-либо одной группы лимфатических узлов и спленомегалией проводят лучевую терапию.

При гиперлейкоцитозе применяют лейкоферез - метод, позволяющий вывести из организма большое количество лейкозных клеток, вследствие чего уменьшается интоксикация, сокращаются печень и селезёнка.

Для лечения инфекционных осложнений применяют антибиотики широкого спектра действия, гамма-глобулин и симптоматическую терапию.

При наличии показаний больным хроническим лимфолейкозом назначают гемотрансфузионную терапию.

Решение вопроса о трудоспособности проводят строго индивидуально с учетом условий труда, психоэмоциональных нагрузок, профессии больного. Неоправданно раннее направление в БМСЭ наносит тяжёлую психическую травму, особенно лицам молодого возраста. При невозможности выполнять работу по специальности решают вопрос о трудоустройстве.

Основные направления работы службы:

В таких клубах дети работают в кружках и творческих мастерских, осуществляют помощь в профориентации старших подростков, для детей и родителей организуют культурную программу (посещение музеев, выставок, концертов, театров). Проводят консультации психологов, юридические консультации, беседы с врачами. Главное значение клуба состоит в том, что дети, заканчивающие лечение, попадают в среду тех, кто уже прошел путь к выздоровлению, и на их примере идут к достижению цели. Здесь не страшно появиться в маске или без волос, дети в клубе не будут подшучивать или задавать неудобные вопросы, они помогут начать общаться, ведь они когда-то сами прошли весь этот сложный и важный путь.

Организация такого лагеря - инновационная для нашей страны технология психолого-социальной реабилитации детей с онкологическими заболеваниями. Основные задачи лагеря - оздоровительный отдых, развивающий досуг, социализация. В лагере, в зависимости от профиля и программы смены, в специально созданных мастерских организуют занятия ткачеством, керамикой, рисованием, шитьем, фотографией, театральным искусством, проводят психологические тренинги, культурнодосуговые и спортивно-оздоровительные мероприятия. Вместе с детьми в лагере находится команда специалистов: врачонколог, психолог, педагоги-ролевики, арт-терапевт, воспитатели. В реабилитационных лагерях ребята учатся заново дружить, заботиться друг о друге, осваивают множество новых видов художественного творчества, помогают педагогам, готовят и проводят свои мастер-классы и участвуют в управлении лагерем. Таким образом, программа лагеря создает реальные возможности для социализации детей и подростков.