Учебник предназначен для учащихся медицинских училищ, колледжей и включает основные научно-практические положения педиатрии - одной из наиболее динамичных и перспективных дисциплин современной медицины.

Педиатрия как клиническая дисциплина - обязательная составная часть подготовки медицинской сестры и фельдшера. «Педиатрия» происходит от двух греческих слов: pais, paidos - «ребенок» и jatreia - «врачевание».

- Педиатрия развития изучает человеческий организм от рождения до подросткового возраста включительно, основы профилактики отклонений в развитии растущего организма.

- Педиатрия болезней связана с современными требованиями по оказанию лечебной помощи детям с инфекционными и соматическими заболеваниями.

Как ни странно, но еще 100 лет назад вызывали сомнения и нуждались в аргументации такие, казалось бы, безусловные истины: нужны ли маленькому ребенку гигиенические навыки, отдельная постель, частая смена белья, обязательное купание и прогулки на свежем воздухе.

В настоящее время при организации ухода за ребенком специалисты-медики и родители думают не только о физическом, но и о его душевном благополучии, настаивают на участии отца в родах, стремятся с первой минуты обеспечить пребывание матери рядом с ребенком, причем воспитательный процесс нередко начинают еще до рождения младенца. В родильном доме малыша прикладывают к груди сразу после рождения, при этом терпеливо дожидаются, пока он сам найдет ее по запаху. Младенца оставляют в палате вместе с мамой, а медицинский персонал всегда готов прийти ей на помощь.

В последние 15-20 лет произошли существенные изменения в практике выхаживания детей, особенно недоношенных. Суперсовременное оборудование позволяет выхаживать детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела. В стране создана сеть перинатальных центров, обеспеченных всем необходимым для современных технологий выхаживания глубоко недоношенных детей, включая кувезы, специализированные продукты питания и др. Для грудных детей появились современные предметы детской гигиены: электронные весы, детские термометры (налобные, ушные, дистанционные), «умные» игрушки, детские зубные щетки с ограничителем, «антиколиковые» бутылочки, бутылочки с индикатором нагрева, назальные аспираторы, детские

щипчики-кусачки, разнообразные губки, варежки-мочалки, детские кремы, масла, лосьоны, гели, памперсы-подгузники, средства ухода для полости рта, удобные разовые тампоны, спиртовые и гигиенические салфетки, пеленки-коконы, мойки воздуха и помещений (облучатели-рециркуляторы, климатические комплексы, ионизаторы, озонаторы, беспроводные пылесосы, пароочистители), электронные молокоотсосы, радио- и видеоняни и др.

Особый прогресс произошел в стационарах, где к обычным детским кроваткам добавили гнотобиологические камеры, обеспечивающие стерильные условия ухода, «чистые» помещения, специальные кровати с функцией «невесомости» (сухая иммерсия) для новорожденных, перенесших перинатальную энцефалопатию или родовую травму, инфузоматы, помпы для введения лекарственных средств, небулайзеры и др. Высокотехнологичным стало лечение детей с различными соматическими и инфекционными заболеваниями.

Большое внимание уделяют вопросам стандартизации диагностики и лечения больных детей.

Mатериал учебного пособия разделен на четыре раздела:

- диагностика болезней и лечение детей раннего возраста;

- диагностика болезней и лечение детей старшего возраста;

- диагностика и лечение инфекционных болезней;

- практикум и манипуляции.

В приложениях приведены контрольные и справочные материалы по наиболее проблемным вопросам диагностики и лечения.

Фельдшер в современных условиях не столько помогает врачу, сколько исполняет самостоятельную роль при общении с больным ребенком и его родителями или близкими, выступает в роли компетентного специалиста-профессионала. Без знания общих принципов организации лечебно-профилактической помощи детям он не может в полном объеме и на высоком профессиональном уровне осуществлять квалифицированную диагностику и необходимую лечебную помощь. Необходимы знания по уходу не только за больным, но и за здоровым ребенком, учет динамики его развития. Ребенок - это не «миниатюра взрослого», а неповторимая индивидуальность, основы которой закладываются в младенчестве (грудном возрасте), а затем развиваются и совершенствуются с возрастом.

Известно, что один из наиболее критических этапов жизни ребенка - период новорожденности. В этом периоде такие состояния и заболевания, как энцефалопатия, родовая травма, асфиксия, гнойно-септические заболевания, гемолитическая болезнь новорожденных, могут иметь далеко идущие негативные последствия в отношении здо-

ровья ребенка. Быстрый рост ребенка после рождения, значительные потребности в энергообеспечении, пластическом материале, витаминах, минеральных элементах обусловливают напряженность обменных процессов и создают неустойчивое равновесие между их поступлением в растущий организм и необходимой потребностью. Рахит, гипотрофия, расстройства пищеварения, инфекционные поражения у маленьких детей вызывают огромную тревогу, требуют знания современных лекарственных средств, конкретных мер помощи, включая принципы высокотехнологичной помощи. Это касается недоношенных детей и таких тяжелых заболеваний, как ювенильный идиопатический артрит, болезни крови и эндокринной системы и др.

Ребенок легко подвержен инфицированию, плохо переносит экстремальные для него состояния (гипертермия, обезвоживание), может неблагоприятно реагировать на проведение вакцинации. Именно в детстве человек начинает контактировать с аллергенами - пищевыми, лекарственными, аэроаллергенами и др. Аллергический дерматит и бронхиальная астма - распространенные заболевания, генез которых чаще всего связан с ранним возрастом.

В учебнике кратко изложены сведения о наследственных заболеваниях, имеющих большое медико-социальное значение, а также принципы неонатального скрининга. Своевременная диагностика наследственных заболеваний позволяет добиться хороших результатов в отношении как прогноза заболевания, так и качества жизни больного и его родителей, правильно ориентировать в будущем выборе профессии и др.

Фельдшеру предстоит освоить многие тонкости клинической фармакологии детского возраста. Mногие препараты выпускают в виде серий с разной рецептурой, особенно это касается детской гастроэнтерологии. Так, биокомплекс «Нормофлорин» выпускают в трех вариантах - «Нормофлорин-Л», «Нормофлорин-Б» и «Нормофлорин-Д». Точно так же существуют варианты для Алмагеля^♠ - Алмагель^♠, Алмагель А^♠, Алмагель Нео^♠; «Бифиформ» - «Бифиформ Бэби» для детей с первых дней жизни, «Бифиформ Mалыш» (порошок) для детей от 1 года, «Бифиформ Mалыш» (жевательные таблетки) для детей от 2 лет, Бифиформ^♠ в капсулах (бифидобактерии лонгум + энтерококкус фэциум) для детей от 6 лет и старше; «Примадофилус Джуниор» - препарат в капсулах для детей 6-12 лет, «Примадофилус Бифидус» и «Примадофилус» - для детей от 12 лет и для взрослых; препарат «Бифистим» - для детей 1-3 лет, 3-12 лет и взрослых (старше 12 лет) и др. Все эти особенности следует знать и постоянно контролировать.

При рутинной работе могут быть допущены достаточно грубые неточности, касающиеся не только доз (прерогатива врача), но и техни-

ки введения препаратов. Так, например, при проведении дегельминтизации такими средствами, как мебендазол (Вермокс^♠) или албендазол, их нужно принимать после еды, запивать водой, но ни в коем случае не разжевывать. Обычно капсулы и таблетки нельзя вскрывать и делить. Однако при назначении биопрепаратов, особенно детям до 2 лет, капсулу, наоборот, перед употреблением необходимо раскрыть. Это касается таких препаратов, как Линекс^♠, Аципол^♠ и др. Содержимое капсул можно смешивать с водой, молоком, соком.

Отдельный раздел книги посвящен оказанию лечебной помощи детям с инфекционными заболеваниями. Многие из них наблюдают преимущественно в дошкольном возрасте - корь, краснуху, ветряную оспу, коклюш, скарлатину, дифтерию и др. Огромную опасность для ребенка представляют полиомиелит, вирусные гепатиты, гельминтозы, паразитозы. Фельдшер следит за четким выполнением календаря прививок.

Для лучшего восприятия учебного материала после каждой главы приведены контрольные вопросы и задания. Учебник иллюстрирован рисунками и таблицами.

В нашей стране всегда большое внимание уделяли подготовке средних медицинских кадров по специальности «педиатрия». Учебник детских болезней для фельдшеров, изданный впервые в 1935 г. (авторы А.А. Колтыпин, Н.Н. Ланговой, В.А. Власов), выдержал 10 изданий. Последние пять изданий выходили под редакцией профессора В.А. Власова. До настоящего времени не потеряли своего значения учебники для медицинских училищ и колледжей профессоров С.М. Гавалова «Детские болезни» (1976), В.П. Бисяриной «Детские болезни с уходом за детьми и анатомо-физиологические особенности детского возраста» (1984), К.А. Святкиной и соавт. «Детские болезни» (1987), А.М. Запруднова и К.И. Григорьева «Детские болезни» (1997) и «Педиатрия с детскими инфекциями» (2009).

Программа по педиатрии для подготовки фельдшеров претерпела значительные изменения. В связи с этим настоящий учебник имеет значительные отличия от предыдущих и подготовлен на новом дидактическом уровне.

Глава 1. АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННОГО

Асфиксия - клинический синдром, проявляющийся в первые минуты жизни новорожденного затруднением или полным отсутствием дыхания при наличии сердечной деятельности. Помимо нарушения дыхания, у большинства детей, родившихся в состоянии асфиксии, наблюдают угнетение безусловной нервно-рефлекторной деятельности и в ряде случаев острую сердечно-сосудистую недостаточность. Асфиксия требует неотложной терапии.

1.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причина асфиксии - острая или хроническая гипоксия плода, развивающаяся антенатально или во время родов (табл. 1.1).

Таблица 1.1. Факторы риска асфиксии новорожденного

1.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Диагностика острой гипоксии плода во время беременности основана в первую очередь на методах функциональной диагностики: ультразвуковом исследовании (УЗИ), кардиотокографии (КТГ), биофизическом профиле плода, допплерометрии. В родах гипоксию также выявляют при регистрации ритма плода аускультативно или при КТГ-мониторинге в виде брадикардии, снижения вариабельности ритма. Кроме того, отмечают снижение рН крови, появление мекония в околоплодных водах.

Признаки асфиксии у новорожденного

- Дыхательная активность спонтанная или отсутствует.

- Реакция на осмотр и мышечный тонус отсутствуют.

- Физиологические рефлексы угнетены.

- Глаза закрыты.

- Кожный покров цианотичный или бледный («бледная асфиксия»).

- Частота сердечных сокращений (ЧСС) снижена.

- Меконий отходит до или во время родов, что на фоне начавшихся внутриутробно дыхательных движений приводит к аспирации околоплодных вод с меконием.

- При попытках дыхательных движений характеры влажные разнокалиберные хрипы, частые апноэ.

Степень тяжести асфиксии можно определить как на основании объективной оценки состояния дыхательной, сердечно-сосудистой и центральной нервной (ЦНС) систем, так и на основании лабораторных показателей: кислотно-основного состояния (КОС), концентрации лактата и других метаболитов, попадающих в кровь из клеток в результате гликолиза. Для объективной оценки степени тяжести первичной гипоксии при рождении применяют шкалу Апгар¹ (табл. 1.2).

¹ На 27-м Ежегодном конгрессе анестезиологов (1952) американский врач-анестезиолог Вирджиния Апгар впервые официально предложила систему оценки состояния новорожденного на первых минутах жизни. Мнемоническое правило для англоговорящих специалистов (предложил в 1963 г. педиатр Йозеф Буттерфилд): Appearance - внешний вид (цвет кожного покрова); Pulse (Heart Rate) - пульс ребенка (частота сердечных сокращений); Grimace (Response to Stimulation) - гримаса, возникающая в ответ на раздражение; Activity (Muscle Tone) - активность движений, мышечный тонус; Respiration - дыхательные движения (здесь и далее примечания научного редактора).

Таблица 1.2. Шкала Апгар

Отличительные признаки асфиксии

- Высокая частота родового травматизма, сочетание с ВУИ.

- Неврологические расстройства в сочетании с анте- и интранаталь-ным повреждением ЦНС.

- Склонность к поражению легких - часто возникают инфекционные поражения легких и вторичный дефицит сурфактанта.

- Геморрагический синдром, высокий риск возникновения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома).

- Расстройства водно-электролитного баланса (гипокальциемия, гипомагниемия, гиперкалиемия) и гемодинамики в виде артериальной гипотензии.

- Склонность к гипогликемии.

- Чувствительность к оксигенотерапии и высокая частота ее осложнений.

- Чувствительность к диуретикам в первые сутки жизни при редком

сочетании с олигурией. - Отдаленные последствия в основном в виде энцефалопатий.

1.3. ЛЕЧЕНИЕ

1.3.1. ПЕРВИЧНАЯ ПОМОЩЬ В РОДИЛЬНОМ ЗАЛЕ

Если прогнозируют рождение ребенка в состоянии асфиксии, в родильном зале должна присутствовать реанимационная бригада,

состоящая из двух человек, обученных приемам реанимации новорожденных. Кроме этого, необходима готовность оборудования для оказания реанимационного пособия и наличие ЛС.

Для решения вопроса о целесообразности начала лечебных мероприятий проверяют наличие признаков живорожденности, к которым относят:

- самостоятельное дыхание;

- сердцебиение;

- пульсацию пуповины;

- произвольные движения.

При отсутствии всех четырех признаков ребенка считают мертворожденным и реанимационные мероприятия не проводят. При наличии хотя бы одного признака живорождения ребенку начинают первичную реанимацию.

Потребность в первичных реанимационных мероприятиях недоношенных детей тем выше, чем ниже гестационный возраст и масса тела при рождении. В зависимости от акушерской тактики в родах первичные реанимационные мероприятия приходится проводить 30-60% детей, имеющих очень низкую массу тела при рождении (менее 1500 г), и 50-80% детей, имеющих чрезвычайно низкую массу тела (менее 1000 г). В связи с развитием первичного апноэ или недостаточно эффективным первым вдохом 5-6% новорожденных необходимы санация верхних дыхательных путей и назначение кислорода через лицевую маску. Приблизительно 0,5-2% новорожденных нуждаются в интубации трахеи, закрытом массаже сердца и лекарственной терапии в родильном зале.

В лечении используют принципы, сформулированные как ABCD-реанимация (рис. 1.1):

- А - airway - освобождение, поддержание свободной проходимости воздухоносных путей;

- В - breath - дыхание, обеспечение вентиляции - искусственной вентиляции легких (ИВЛ) или вспомогательной ИВЛ;

- С - cordial, circulation - восстановление или поддержание сердечной деятельности и гемодинамики;

- D - drugs - назначение ЛС для осуществления перечисленных ниже целей.

Рис. 1.1. Алгоритм реанимации новорожденных в родильном зале (SaO₂ - сатурация кислорода; ВПД - вентиляция с положительным давлением; СЛР - сердечно-легочная реанимация; ЧСС - частота сердечных сокращений)

НАЧАЛЬНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Проводят новорожденному высокого риска в родильном зале (продолжительность - не более 1 мин):

- при рождении головы (до рождения плечиков) отсасывают содержимое ротовой полости и носовых ходов;

- в первые секунды после рождения накладывают зажимы на пуповину и пересекают ее, не дожидаясь прекращения пульсации;

- помещают ребенка под источник лучистого тепла;

- придают ребенку положение на спине с валиком под плечами со слегка запрокинутой головой и опущенным на 15° головным концом;

- отсасывают содержимое ротовой полости и носовых ходов (отсасывание содержимого желудка выполняют не ранее чем через 5 мин после рождения для уменьшения вероятности рефлекторных апноэ и брадикардии);

- насухо вытирают ребенка и накрывают его теплой пеленкой, убирают влажную пеленку со столика.

При обнаружении в околоплодных водах патологических примесей (меконий, кровь) дополнительно в первые 20-40 с после рождения (до первого вдоха) выполняют прямую ларингоскопию и санацию трахеи при помощи эндотрахеальной трубки. Дальнейшие действия зависят от трех признаков, характеризующих жизненно важные функции новорожденного: цвет кожного покрова, ЧСС и самостоятельное дыхание.

- Если у ребенка цвет кожи бледный или разлитой цианоз, бради-кардия или он не делает первого вдоха, сердечно-легочную реанимацию начинают до окончания первой минуты жизни, то есть до проведения первой оценки по шкале Апгар.

- При отсутствии вдоха или нерегулярном поверхностном дыхании проводят ИВЛ с помощью мешка Амбу и лицевой маски, через которую подают воздушно-кислородную смесь (объемное содержание О₂ - 60-100%). Показатели эффективности принудительной вентиляции легких - ЧСС более 100 в минуту, появление адекватного самостоятельного дыхания и порозовение кожи. Если в течение 30-45 с вспомогательная вентиляция легких через лицевую маску неэффективна, интубируют трахею и проводят ИВЛ через эндотрахеальную трубку.

- При ЧСС менее 60 в минуту проводят закрытый массаж сердца на

фоне ИВЛ.

Последующие реанимационные действия:

- при ЧСС более 80 в минуту непрямой массаж сердца прекращают, продолжают ИВЛ до восстановления адекватного самостоятельного дыхания;

- при ЧСС менее 80 в минуту продолжают непрямой массаж сердца, ИВЛ и начинают лекарственную терапию.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Вводят раствор эпинефрина (Адреналин^♠). Показание к назначению Адреналина^♠ - ЧСС менее 80 в минуту после 30-й секунды непрямого массажа сердца на фоне ИВЛ. Доза составляет 0,1-0,3 мл 0,01% раствора на 1 кг массы тела. Через 30 с от начала введения препарата ЧСС должна достигнуть 100 в минуту.

- Если через 30 с ЧСС превышает 80 в минуту, другие ЛС не вводят, непрямой массаж сердца прекращают, а ИВЛ продолжают до восстановления адекватного самостоятельного дыхания.

- Если через 30 с ЧСС составляет менее 80 в минуту, продолжают непрямой массаж сердца и ИВЛ, на фоне которых выполняют одно из перечисленных ниже мероприятий:

■ повторно вводят эпинефрин (Адреналин^♠) (при необходимости - каждые 5 мин);

■ при выявлении признаков острой кровопотери или гиповоле-мии для восполнения объема циркулирующей крови (ОЦК) в вену пуповины вводят изотонические солевые растворы или 5% раствор альбумина человека (Альбумин^♠) в дозе 10 мл/кг в течение 5-10 мин;

■ при сохранении декомпенсированного метаболического ацидоза на фоне ИВЛ вводят натрия гидрокарбонат в дозе 2 мЭкв/кг (4 мл/кг 4% раствора) в течение 2 мин.

ЛС вводят через эндотрахеальную трубку [только эпинефрин (Адреналин^♠)] или катетер в пупочной вене.

ПРЕКРАЩЕНИЕ РЕАНИМАЦИОННЫХ МЕРОПРИЯТИЙ

Основания для прекращения реанимационных действий в родильном зале - появление в течение первых 20 мин жизни адекватного самостоятельного дыхания, нормализация ЧСС и розовый цвет кожи. В остальных случаях лечение новорожденного, начатое в родильном зале, продолжают в палате интенсивной терапии, в которую переводят ребенка (при необходимости - на ИВЛ) сразу после стабилизации сердечной деятельности.

1.3.2. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ В ПЕРИОДЕ РАННЕЙ НЕОНАТАЛЬНОЙ АДАПТАЦИИ

ПОДДЕРЖКА АДЕКВАТНОГО ТЕМПЕРАТУРНОГО РЕЖИМА

Проводят с помощью источников лучистого тепла или кувезов.

ПОДДЕРЖИВАЮЩАЯ ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ

Потребность новорожденных в жидкости зависит от массы тела (табл. 1.3).

Таблица 1.3. Ориентировочная потребность в жидкости новорожденных в зависимости от массы тела, мл/кг в сутки

Потребность в электролитах зависит от степени морфофункцио-нальной зрелости и массы тела при рождении.

- У доношенных детей, а также недоношенных детей с относительно большой массой тела при рождении, начиная со 2-3-го дня жизни, потребность в Na⁺ составляет 2-3 ммоль/кг в сутки, потребность в К⁺ после появления адекватного диуреза - 2-3 ммоль/кг в сутки, потребность в Ca²⁺ - 30-45 мг/кг в сутки (1,5-2,25 мЭкв/кг в сутки).

- У детей с очень низкой массой тела (менее 1500 г) со 2-3-й недели жизни потребность в Na⁺ увеличивается до 4 ммоль/л, а у детей с массой тела менее 1000 г - до 6-8 ммоль/л; потребность в Ca²⁺ постепенно увеличивается с 45 до 200 мг/кг в сутки.

ПИТАНИЕ ТЯЖЕЛОБОЛЬНЫХ И ГЛУБОКО НЕДОНОШЕННЫХ

ДЕТЕЙ

На фоне поддерживающей инфузионной терапии у большей части детей со 2-3-х суток жизни начинают применять энтеральное питание, с увеличением объема которого постепенно уменьшается необходимость в инфузионной терапии.

Полноценное питание для новорожденного - грудное молоко. Только лишь при его отсутствии допустимо применение адаптированных молочных смесей.

У недоношенных детей используют специальные искусственные смеси, а при вскармливании сцеженным грудным молоком - так называемые обогатители молока, повышающие его энергетическую ценность до 80 ккал на 100 мл.

До тех пор, пока ребенок не может усвоить необходимое количество питательных веществ естественным путем, проводят инфузионную терапию и частичное парентеральное питание без введения жировых эмульсий.

ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ

Оксигенотерапия необходима для обеспечения адекватной оксигена-ции тканей. При этом следует свести к минимуму риск кислородной интоксикации. При парциальном давлении кислорода в артериальной крови (PaO₂), равном 45 мм рт.ст., насыщение фетального гемоглобина (HbF) достигает 90%, поэтому поддержания PaO₂ выше 50 мм рт.ст. вполне достаточно для обеспечения тканей кислородом. В то же время повышение PaO₂ более 80 мм рт.ст. у недоношенных детей сопровождается токсическим действием.

Ингаляцию кислорода проводят в кувезе или с помощью палаток, масок и носовых катетеров, а также в процессе ИВЛ. Максимальная концентрация кислорода в дыхательных путях при ингаляции в кувезе не превышает 25%, при использовании кислородной палатки - 50%, лицевой маски и носовых канюль - 70-90%. При любом способе оксигенации необходим контроль за концентрацией кислорода, температурой и влажностью дыхательной смеси. Для мониторинга окси-генации тканей (сатурации) используют определение PaO₂ (в крови и чрескожное) и пульсовую оксиметрию.

1.4. ПРОФИЛАКТИКА БАКТЕРИАЛЬНОЙ ИНФЕКЦИИ

Всем доношенным и недоношенным детям, родившимся в состоянии тяжелой асфиксии, проводят антибактериальную терапию, а также выполняют комплекс мер по асептике и антисептике.

Вакцинацию против туберкулеза в родильном доме таким детям не проводят.

1.5. ПРОГНОЗ

Прогноз у детей, родившихся в состоянии асфиксии, зависит от тяжести состояния при рождении, гестационного возраста и качества медицинской помощи, оказанной ребенку на этапе родильного дома. В случаях быстрого восстановления жизненно важных функций организма ребенка на фоне проводимых реанимационных мероприятий прогноз вполне благоприятный.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Как расшифровать принципы, сформулированные как ABCD-реанимация?

2. Как следует при необходимости вводить эпинефрин (Адреналин^♠) новорожденному?

3. В каких случаях проводят оксигенотерапию у новорожденного? Как можно свести к минимуму риск кислородной интоксикации?

Глава 2. ЭНЦЕФАЛОПАТИИ И РОДОВЫЕ ТРАВМЫ

Перинатальные поражения нервной системы - большая неоднородная группа патологических состояний, объединенных временем воздействия неблагоприятного фактора на плод и новорожденного (22-я неделя внутриутробного развития - первые 7 дней после рождения) и сходной клинической картиной. Каждый третий ребенок имеет определенные неврологические нарушения, причем 80% из них связаны с перинатальным периодом.

Причины перинатальных поражений, по данным статистики, связаны с гипоксическими (60%), инфекционными (20%), травматическими (родовая травма, 15%) и токсико-метаболическими (билирубиновые поражения мозга и гипогликемия, 5%) факторами. Актуальность проблемы обусловлена тем, что необратимые деструктивные изменения в мозге новорожденного, особенно недоношенного, приводят к инвали-дизации ребенка.

Для обозначения перинатальной патологии мозга гипоксического характера применяют термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия». Это состояние занимает первое место по частоте поражений головного мозга и среди всех патологических состояний новорожденных, особенно недоношенных детей. Под родовой травмой новорожденного понимают его травматизацию в процессе родов, причем в большинстве случаев речь идет о родовой травме ЦНС. Для детей первых дней жизни применяют термины «асфиксия» и «гипоксия» (см. главу 1 «Асфиксия новорожденного»).

Среди родовых травм нервной системы наибольшее значение имеют внутричерепные родовые травмы и повреждения плечевого сплетения. Кроме того, выделяют другие виды родовых травм - повреждения скелета, периферических нервов, мышц и кожи, а также родовую опухоль и кефалогематому.

2.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основная причина поражения ЦНС - острая или длительная гипоксия плода, которая может проявиться во внутриутробном периоде, в родах и после рождения ребенка. К возникновению родовой травмы приводят несоответствие головки плода и размеров костного таза матери, быстрые и стремительные роды, длительное стояние головки плода в родовых путях матери, акушерские пособия. Факторы риска - недоношенность, крупный плод (при рождении более 4,5 кг), ягодичное предлежание. При родоразрешении путем кесарева сечения внутренние кровоизлияния у новорожденного возникают из-за резкого перепада внутриматочного и атмосферного давления.

Кислородная недостаточность приводит к метаболической «катастрофе» и вследствие этого к гибели нейронов, нарушениям обмена веществ и функций ЦНС, в результате чего у новорожденного может быть поврежден любой орган.

Схема формирования неврологических изменений при перинатальных повреждениях головного мозга: гипоксия (асфиксия) плода (ребенка) → снижение насыщения крови кислородом (гипоксемия) + повышение в ней содержания углекислого газа (гиперкапния) → развитие метаболического ацидоза → внутриклеточный отек → повышение внутричерепного давления → изменение мозгового кровотока → некроз вещества мозга → расстройства механизмов регуляции нервной системы и эндокринного аппарата.

Патологический процесс может остановиться на любой стадии и у части детей ограничиться легкими нарушениями мозгового кровообращения, приводящими лишь к функциональным изменениям.

Самостоятельное этиологическое значение имеют патологические процессы, связанные с механическими повреждениями при акушерских пособиях во время родов: вакуум-экстракция, поворот за ножку, наложение акушерских щипцов. Внутричерепные родовые травмы - различные по локализации и объему кровоизлияния или очаги деструкции/ ишемии вещества головного мозга. Внутричерепные родовые травмы практически всегда сопровождаются механическими повреждениями костей черепа, твердой мозговой оболочки и ее производных (венозные синусы, намет мозжечка).

2.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

2.2.1. ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Симптомы зависят от количества поврежденных нервных клеток и (существенно) сопутствующих расстройств - легочных, сердечнососудистых и метаболических.

Перивентрикулярная лейкомаляция - размягчение белого вещества мозга (рис. 2.1; см. цв. вклейку). Данное состояние относят к гипоксиче-ски-ишемическим повреждениям головного мозга, диагностируемым у новорожденных. Перивентрикулярная лейкомаляция - серьезная проблема неонатальной неврологии, поскольку ее отдаленные последствия с трудом поддаются лечению и приводят к инвалидности. Эту патологию у новорожденных встречают в 10-12% случаев, у недоношенных детей - в 30% случаев, еще чаще - у детей, находившихся на ИВЛ.

Диагноз подтверждают данные нейросонографии. УЗИ головного мозга проводят через открытый большой родничок (рис. 2.2; см. цв. вклейку), при этом можно обнаружить не только лейкомаляцию, но и другую патологию мозга - гидроцефалию, вентрикуломегалию, кистозные образования и др.

Острый период гипоксически-ишемической энцефалопатии продолжается 5-7 дней и характеризуется симптомами возбуждения или угнетения, которые чаще всего становятся стадиями одного процесса.

Общемозговые проявления синдрома возбуждения:

- двигательное беспокойство;

- судорожная готовность или клонические судороги; - «мозговой» монотонный крик; - постанывание;

- повышенный мышечный тонус. Синдром угнетения ЦНС: - гипотония мышц;

- подавление или отсутствие физиологических рефлексов;

- угнетение жизненных функций.

К очаговым признакам поражения мозга относят:

- спастические парезы и параличи;

- симптом заходящего солнца (Грефе);

- горизонтальное подергивание зрачков (нистагм);

- асимметрию хватательного рефлекса;

- симптомы поражения черепных нервов (поперхивание при кормлении, опущение верхнего века и/или угла рта и др.).

2.2.2. ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ ТРАВМА

Может появиться как у детей, подвергшихся грубым механическим воздействиям во время родов, так и у детей, родившихся в относительно нормальных родах, и у детей, рожденных путем кесарева сечения. Симптомы поражения ЦНС сочетаются с расстройствами функций внутренних органов, обменными нарушениями и угнетением иммунных реакций организма.

Различают внутричерепные кровоизлияния:

- эпидуральные - между твердой мозговой оболочкой и костями черепа;

- субдуральные - под твердую мозговую оболочку;

- субарахноидальные - в мягкую мозговую оболочку;

- внутримозговые - в вещество мозга;

- внутрижелудочковые - в желудочки головного мозга.

Церебральные симптомы как гипоксических, так и травматических повреждений часто сочетаются с дыхательными расстройствами и нарушениями сердечной деятельности (приступы апноэ, бради- и тахикардия, экстрасистолия). Гипоксические повреждения органов пищеварения проявляются слабым сосанием вплоть до анорексии, срыгиваниями и рвотой, неустойчивым стулом. Немотивированные подъемы температуры тела и вялость могут быть связаны с надпочеч-никовой недостаточностью.

Нарастание неврологических симптомов во многом определяет дальнейшее развитие ребенка.

Выделяют следующие клинико-неврологические синдромы:

- цереброастенический;

- вегетативно-висцеральных дисфункций;

- двигательных нарушений;

- эпилептиформный;

- гидроцефальный;

- гидроцефально-гипертензионный;

- задержки психомоторного и речевого развития.

Восстановительный период занимает от нескольких месяцев до нескольких лет. При органическом поражении ЦНС и развитии симптомов детского церебрального паралича (ДЦП) определяют комплекс медико-социальной реабилитации. Необходимо оформление инвалид-

ности. Сроки реабилитации при органическом поражении ЦНС могут носить бессрочный характер.

2.2.3. ПОВРЕЖДЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА

Клинические симптомы зависят от уровня и степени повреждения спинного мозга вследствие кровоизлияния, отека, сдавления, дистрофических процессов.

- Травмы верхнешейного отдела спинного мозга вызывают буль-барные расстройства: поперхивание при глотании, снижение глоточного и нёбного рефлексов, дыхательную аритмию и нарушение сердечной деятельности.

- При повреждении спинного мозга от уровня V шейного до I грудного позвонка (С_V-Th_I) возникают вялые параличи рук.

- Травмы грудного отдела спинного мозга сопровождаются нарушением функций тазовых органов (недержание мочи, кала), возможен вялый паралич нижних конечностей.

2.2.4. ПАРАЛИЧ ИЛИ ПАРЕЗ МЫШЦ, ИННЕРВИРУЕМЫХ ПЛЕЧЕВЫМ СПЛЕТЕНИЕМ

- При поражении верхнего ствола (паралич Дюшена-Эрба) происходит повреждение корешков на уровне сегментов С_V-VII. Клинические симптомы - опущение плеча, вялое свисание руки в положении приведения (аддукция) к туловищу и разворот кисти кнаружи (пронация), при этом рука согнута в локтевом суставе, суставах кисти и пальцев. Движения пальцев не ограничены. Развивается односторонний паралич, реже - двусторонний.

- При поражении нижнего ствола (паралич Дежерин-Клюмпке) происходит повреждение корешков на уровне сегментов С_VIII- Th_I, что приводит к нарушению чувствительности и отсутствию движений в кисти и пальцах при сохранении подвижности в плечевом и локтевом суставах. При изолированном повреждении локтевого или лучевого нерва руки в локтевом суставе и пальцы согнуты, I палец приведен. Восстановление функций верхней конечности происходит в течение нескольких недель, иногда - до 1,5 лет (рис. 2.3).

Рис. 2.3. Синдром Дюшена-Эрба (а); синдром Дежерин-Клюмпке (б)

2.2.5. ПАРАЛИЧ МЫШЦ, ИННЕРВИРУЕМЫХ ЛИЦЕВЫМ НЕРВОМ

Носогубная складка на больной стороне сглажена, веки полностью не смыкаются, при плаче рот оттягивается в здоровую сторону. Самочувствие ребенка и акт сосания не нарушены. Полное восстановление функций лицевых мышц происходит через 2-3 мес.

Диагноз «внутричерепная родовая травма» и «травма спинного мозга» подтверждают с помощью исследования спинномозговой жидкости, эхоэнцефалоскопии, реоэнцефалографии, компьютерной томографии (КТ).

2.2.6. РОДОВАЯ ОПУХОЛЬ

Следует отличать родовую опухоль (рис. 2.4, а) у новорожденного от кефалогематомы, поскольку это определяет тактику оказания медицинской помощи. Родовая опухоль образуется на месте предлежащих к родовым путям частей тела: на затылке, в области лба, ягодиц, половых органов. При этом определяют местный отек, мягкий на ощупь, безболезненный. При образовании родовой опухоли на голове она распространяется за пределы границ кости, захватывая теменную, лобную или затылочную область. Отечность без резкой границы переходит на окружающие ткани. Родовая опухоль исчезает бесследно через 1-2 дня.

2.2.7. КЕФАЛОГЕМАТОМА

Возникает из-за интенсивного давления и смещения покровов и костей свода черепа при родах (рис. 2.4, б). Малозаметная (изначально) гематома через 2-3 дня начинает хорошо контурироваться и увеличи-

вается в размерах. Чаще кефалогематома односторонняя, реже - двусторонняя, не выходит за границы кости, на которой она расположена. Кефалогематома окружена плотным валиком (утолщение надкостницы), мягкая на ощупь, флюктуирует (пальпаторное ощущение пульсации тканей). Обычно это кровоизлияние под надкостницу теменной, затылочной или лобной костей. Значительно реже кефалогематома образуется между надкостницей и апоневрозом, костью и твердой мозговой оболочкой (внутренняя кефалогематома). Рассасывание кефало-гeмaтoмы происходит в течение 6-8 нeд.

Рис. 2.4. Родовая опухоль (а) и кефалогематома (б) у новорожденного

2.2.8. ПОВРЕЖДЕНИЯ КОЖИ

Возможны петехии, экхимозы (поверхностные гематомы), ссадины, реже - раны различной глубины.

2.2.9. ПОВРЕЖДЕНИЯ МЫШЦ

Могут сопровождаться разрывом или образованием гематомы без нарушения их целостности. Чаще повреждается грудино-ключично-сосцевидная мышца. При этом кровь, как правило, изливается во влагалище мышцы. В области поврежденной мышцы пальпируют небольшую, слегка плотной или тестоватой консистенции опухоль. При кривошее клинические изменения обнаруживают к концу 1-й - началу 2-й недели жизни ребенка, при этом голова наклонена в больную сторону, а подбородок - в противоположную.

2.2.10. ПОВРЕЖДЕНИЯ СКЕЛЕТА

Повреждения скелета, за исключением перелома ключицы, при нормальных родах встречают редко. Перелом ключицы встречают примерно у 1 на 100 новорожденных. Чаще он бывает поднадкостнич-ным - по типу зеленой ветки. Общее состояние новорожденного не страдает, однако подвижность руки на стороне перелома ограничена. Возможен отек на стороне повреждения, в дальнейшем формируется костная мозоль. Среди других повреждений скелета встречают вдавле-ния и/или переломы костей.

Диагностика основана на данных нейросонографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), КТ, поясничной пункции (кровь в спинномозговой жидкости), рентгенографии (переломы костей), электромиографии и др.

2.3. ЛЕЧЕНИЕ

Зависит от вида повреждения.

Родовые травмы ЦНС требуют выведения ребенка из состояния асфиксии, проведения неотложных и реанимационных мероприятий в первые минуты и часы после рождения, интенсивной терапии острого периода (см. главу 1 «Асфиксия новорожденного»).

Кормление грудью и из бутылочки для ребенка с энцефалопатией - высокая нагрузка. Ребенок получает питание парентерально или через постоянный транспилорический либо разовый зонд.

При парентеральном питании соблюдают ритм, с одной стороны, предотвращающий перегрузку объемом и артериальную гипертензию, а с другой - не допускающий гиповолемии, артериальной гипотензии, обезвоживания, гипервязкости.

Необходим охранительный режим:

- уменьшение интенсивности звуковых сигналов;

- максимально щадящие осмотры, пеленания и выполнение различных процедур;

- минимум болезненных назначений;

- температурная защита, предупреждающая как охлаждение, так и перегревание;

- участие матери в уходе за ребенком.

Проводят мониторирование основных параметров жизнедеятельности - артериального давления (АД) и пульса, частоты дыхания и температуры тела, диуреза, массы тела и количества введенной жидкости, чрескожную оценку оксигенации гемоглобина и напряжения углекислого газа в крови (рСО₂), ряда биохимических параметров крови - КОС, гликемии, натриемии и калиемии, азотемии, кальциемии.

Целесообразна постановка центрального сосудистого катетера, что позволяет осуществлять парентеральное питание и лабораторный контроль. В ряде клиник новорожденным устанавливают два катетера: один - для парентерального питания, другой (артериальный) используют в целях взятия крови для лабораторных анализов и инструментального контроля состояния гемодинамики. Гепарин натрия (Гепарин^♠) не используют, поскольку даже малые его дозы увеличивают риск кровотечения.

Лечить изолированно мозг нельзя. Воздействуют на основные патогенетические механизмы поврежденного мозга и пострадавшие функции организма.

Основные лечебные мероприятия

- Скорейшее восстановление проходимости дыхательных путей и адекватная вентиляция легких:

■ проводят ИВЛ в режиме создания гипокапнии, но без гиперок-семии;

■ избегают высокого пикового давления на вдохе и адаптируют параметры ИВЛ под ритм самостоятельного дыхания ребенка;

■ не допускают «борьбу ребенка с аппаратом».

- Поддержание адекватной перфузии мозга за счет внутривенного введения жидкости для предупреждения как кратковременных эпизодов системной (артериальной) гипотензии, так и артериальной гипертензии, сгущения крови, гипо- и гиперволемии.

- Систематическая доставка к мозгу энергии в виде глюкозы с помощью инфузионной терапии - 10% раствор декстрозы (Глюкоза^♠), объем которой в первые сутки жизни составляет до 50 мл/кг в сутки.

- Коррекция патологического ацидоза, профилактика и лечение гипокальциемии, гипомагниемии и др.

Золотое правило лечения детей с тяжелой асфиксией, в том числе с отеком мозга, - индивидуальная поддерживающая и корригирующая терапия с учетом центральной и мозговой гемодинамики, а также состояния основных показателей обмена веществ.

Фармакотерапия новорожденных с отеком мозга:

- осмотически активные вещества - 10% раствор маннитола в дозе 0,25-0,5 г/кг однократно внутривенно, капельно, медленно;

- гормонотерапия - дексаметазон однократно в дозе 0,5 мг/кг;

- ноотропные средства - пирацетам (Ноотропил^♠), гопантеновая кислота (Пантогам^♠);

- барбитураты в высоких дозах - фенобарбитал 10 мг/кг 2 раза: в первые часы после рождения и повторно через 12-24 ч;

- по показаниям - салуретики (фуросемид) и блокаторы медленных кальциевых каналов.

При развитии судорог назначают противосудорожные и седативные средства: 0,2 мл/кг 25% раствора магния сульфата внутримышечно, 100-150 мг/кг натрия оксибутирата, 0,1 мл 0,5% раствора диазепама (Седуксен^♠) внутримышечно или внутривенно, 1 мл 0,25% раствора хролпромазина (Аминазин^♠) внутримышечно. При использовании мочегонных средств с 4-5-го дня жизни дополнительно вводят препараты калия. В тяжелых случаях показана поясничная пункция для снижения внутричерепного давления.

Препараты выбора при синдроме угнетения - пирацетам и полипептиды коры головного мозга скота (Кортексин^♠). Пирацетам в виде 20% раствора вводят внутримышечно или внутривенно из расчета 60-80 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3-7 дней ежедневно. Кортексин^♠ вводят внутримышечно из расчета 0,5 мг/кг через день, курс в остром периоде составляет 6-10 дней.

При надпочечниковой недостаточности с заместительной целью показаны глюкокортикоиды (5-10 мг/кг гидрокортизона или 1-2 мг/кг преднизолона 1 раз в сутки). Для поддержания сердечной деятельности внутривенно вводят 0,1 мл 0,06% раствора Коргликона^♠.

Кормление ребенка с внутричерепной родовой травмой или при подозрении на нее начинают через 1 сут после рождения. Способ кормления определяет тяжесть состояния (через зонд или из соски). При благоприятном течении заболевания новорожденного прикладывают к груди через 4-5 дней.

Запрещено возить на кормление детей с внутричерепной родовой травмой на каталке. Медицинская сестра носит ребенка к матери на руках.

При инфицировании новорожденного, наличии воспалительных очагов у матери, преждевременном излитии околоплодных вод назначают антибиотики пенициллинового или цефалоспоринового ряда.

Лечение в раннем и позднем восстановительном периоде. Восстановительное лечение начинают со 2-й недели жизни. Оно включает соблюдение режима и применение ЛС, направленных на повышение защитных свойств мозга, его трофики, усиление процессов репарации нервной ткани, улучшение кровоснабжения мозга, повышение защитных сил организма, рассасывание очага кровоизлияния. Основной инъекционный препарат - Кортексин^♠, назначают также ноотропные средства, миорелаксанты [толперизон (Мидокалм^♠)]. Показаны массаж и лечебная гимнастика. Физиотерапевтические процедуры включают электрофорез с гиалуронидазой (Лидаза^♠) или магния сульфатом с алоэ на шейный отдел позвоночника.

Лекарственная терапия ДЦП включает использование различных групп препаратов, которые по результатам рандомизированных клинических исследований подразделяют на четыре класса, а также назначение аминокислот и витаминных комплексов (табл. 2.1).

Таблица 2.1. Медикаментозная реабилитация детей с перинатальными поражениями нервной системы

При тяжелых нарушениях проводят повторные курсы лечения в течение 1-2 лет.

Лечение детей с родовыми травмами спинного мозга и уход за ними начинают с иммобилизации позвоночника и одномоментной закрытой репозиции. Для стимуляции репаративных процессов со 2-й недели жизни назначают тиамин (Витамин В₁^♠), пиридоксин (Витамин В₆^♠), цианокобаламин (Витамин В₁₂^♠), витамин В₁₅ (пангамовая кислота) курсами по 10-15 инъекций. Вводят неостигмина метилсульфат (Прозерин^♠), натрия аденозинтрифосфат (Трифосаденин^♠) или Алоэ экстракт жидкий^♠ для инъекций по 0,5 мл внутримышечно или путем электрофореза (10-15 процедур). Последний способ используют также для введения калия йодида, неостигмина метилсульфата (Прозерин^♠), спазмолитиков. Со 2-3-й недели жизни назначают массаж.

При повреждении периферических нервов и всех формах параличей показаны ортопедические укладки, курсы лекарственной терапии [витамин Е, тиамин, аминофиллин (Эуфиллин^♠), неостигмина метил-сульфат (Прозерин^♠)]. Используют общий и местный массаж, лечебную физическую культуру (ЛФК), иглорефлексотерапию, аппаратную физиотерапию [электростимуляция мышц, электрофорез 1% раствора никотиновой кислоты, 1% раствора аминофиллина (Эуфиллин^♠), тепловые процедуры (парафин, озокерит, «русские печки»)]. При блокировке атлантоаксиальных суставов ущемленной капсулой проводят тракцию за голову ребенка с предварительной релаксацией скелетных мышц гамма-аминомасляной кислотой, а при подвывихе позвонков - их репозицию методами мануальной терапии.

Наружная кефалогематома лечения не требует. Проводят пункцию при нагноении или значительном объеме опухоли.

При родовой травме грудино-ключично-сосцевидной мышцы проводят коррекцию положения головы с пассивным выпрямлением, легкий массаж, назначают тепло. При внутриутробном повреждении мышца подвергается фиброзному перерождению и укорачивается, поэтому требуется хирургическое лечение.

Переломы костей требуют хирургического пособия, например ортопедической укладки пораженной конечности для профилактики контрактур, но не всегда: например, при переломе ключицы необходимо лишь соблюдение принципов щадящего ухода (не трогать места травмы).

Повреждения покровных тканей обычно также специального лечения не требуют. Швы не накладывают даже при глубоких ранах. Используют спиртовые растворы анилиновых красителей. При инфицировании раны назначают антибактериальную терапию, переливание плазмы, вводят иммуноглобулин человека нормальный.

2.4. ПРОГНОЗ

Зависит от тяжести повреждения ЦНС и внутренних органов, полноты и своевременности лечебных мероприятий. Тяжелые травмы головы сопровождаются развитием органического поражения ЦНС. Прогноз повреждений периферических нервов, кожи, мышц, скелета в основном благоприятный.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Какие виды родовых травм чаще всего встречают у новорожденных?

2. Охарактеризуйте клиническую картину повреждения ЦНС.

3. Как отличить родовую опухоль от кефалогематомы?

4. В чем заключается комплекс лечебных мероприятий при родовых травмах ЦНС?

5. В каких случаях прогноз в отношении родовой травмы у ребенка может вызывать тревогу?

6. Задача. На пост отделения интенсивной терапии новорожденных из родильного зала поступил новорожденный, родившийся от третьей беременности, протекавшей с угрозой ее прерывания. Роды вторые, затяжные. В анамнезе - преждевременная отслойка плаценты. Плод извлечен с помощью экстренного кесарева сечения. Оценка состояния ребенка после рождения по шкале Апгар - 5 баллов. Масса тела при рождении - 4800 г, длина - 55 см.

а) Отметьте неблагоприятные факторы у ребенка при рождении.

б) Составьте план фельдшерского наблюдения и вмешательства (ответ см. в приложении 1).

7. Выберите правильный ответ. Гипоксия - это:

а) избыток О₂ в крови;

б) недостаток О₂ в крови;

в) недостаток СО в крови (ответ см. в приложении 1).

Глава 3. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, связанное с иммунологической несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактор), групповой несовместимостью по системе АВ0 и очень редко - по другим факторам крови. Особенность ГБН заключается в появлении желтухи в первые сутки после рождения (чаще - в первые 12 ч).

Иммунологический конфликт возникает в случае, если резус-отрицательная женщина, у которой отсутствует в крови резус-фактор, беременна плодом, у которого имеется резус-фактор, полученный от отца.

При первой беременности иммунизация женщины возникает в основном после родов, поэтому у плода и новорожденного гемолиз не развивается. Каждая последующая беременность усиливает повышенную чувствительность к резус-фактору, что сопровождается повышением титра резусных антител во время беременности и возрастанием угрозы развития ГБН.

Гемолитическая болезнь по АВ0-несовместимости развивается при наличии у матери 0 (I) группы крови, а у ребенка - А (II) или B (III) группы крови (табл. 3.1).

Таблица 3.1. АВ0-совместимые группы крови матери и ребенка

ГБН классифицируют по виду конфликта и клинической форме (отечная, желтушная, анемическая). Степень тяжести (легкую, среднюю, тяжелую) определяют выраженность желтухи и анемия.

3.1. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

ГБН входит в перечень многих патологических состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией. Характерны повышение уровня билирубина в крови и развитие синдрома желтухи, которая развивается при уровне билирубина в сыворотке крови в пределах 70-135 мкмоль/л.

Патологическая гипербилирубинемия с желтухой отличается от течения физиологической желтухи:

- более ранним (до 24 ч жизни) или поздним (после 3-4-х суток) ее появлением или нарастанием, длительностью (более 3 нед), волнообразным течением;

- наличием бледности или зеленоватого оттенка кожи;

- темным цветом мочи или темным стулом;

- увеличением уровня общего билирубина крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных детей, относительным увеличением фракции прямого билирубина.

«Ядерная» желтуха с развитием билирубиновой энцефалопатии возможна при достижении уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови выше 342-425 мкмоль/л у доношенных новорожденных и 256-342 мкмоль/л - у недоношенных.

Показания к госпитализации и экстренной помощи детям первых месяцев жизни с гипербилирубинемией:

- уровень билирубина сыворотки более 200 мкмоль/л без тенденции к уменьшению или при его нарастании;

- фракция прямого билирубина более 20% уровня общего билирубина сыворотки;

- увеличение печени и/или селезенки;

- наличие темной мочи и обесцвеченного стула. Лабораторная диагностика. Следует использовать биохимический

метод определения уровня билирубина и его фракций. При исследовании уровня общего билирубина прямым методом фотометрии (капиллярная кровь), как и при определении транскутанного билирубинового индекса, страдает точность.

Дифференциальная диагностика. Выделяют четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии (табл. 3.2) и около 100 различных заболеваний новорожденных, проявляющихся желтухой.

Таблица 3.2. Основные причины гипербилирубинемии у новорожденных

² Синдром Дауна - хромосомная аномалия, при которой в кариотипе имеются дополнительные копии генетического материала - трисомия по хромосоме 21. Фенотипические признаки синдрома Дауна - брахицефалия, плоские лицо и затылок, монголоидный разрез глазных щелей, эпикант, кожная складка на шее, укорочение конечностей, короткопалость, поперечная ладонная складка и др.

³ Синдром Алажилля - редкое наследственное заболевание, проявляющееся характерной внешностью (высокий выпуклый лоб, длинный нос, глубоко посаженные глаза, широкая переносица), аномальным строением позвонков, поражением печени, сердца и глаз.

Окончание табл. 3.2

3.2. ЛЕЧЕНИЕ

Новорожденному необходимо создание оптимальных условий для ранней неонатальной адаптации:

- поддержание оптимальной температуры тела;

- обеспечение достаточным количеством жидкости и питательных веществ;

- симптоматическая терапия, профилактика гипогликемии, гипок-семии, ацидоза, гипоальбуминемии, метаболических и гемодина-мических нарушений.

Помощь направлена:

- на уменьшение темпов образования билирубина;

- ускорение выведения билирубина из организма.

Комплексное лечение включает парентеральное введение жидкостей, дезинтоксикационную терапию, энтеросорбенты, кислородоте-рапию. При необходимости нормализуют температуру тела.

Желательно сохранить естественное вскармливание или энтераль-ное питание. При парентеральном питании ограничивают использование жировых эмульсий.

⁴ Болезнь Байлера - редкое наследственное заболевание, в основе которого лежит недостаток фермента АТФазы P-типа, играющего важную роль в транспорте желчных кислот через оболочку гепатоцита.

⁵ Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врожденный аганглиоз). Проявляется упорными запорами.

3.2.1. ФОТОТЕРАПИЯ

При появлении желтухи фототерапию следует начинать в первые сутки жизни независимо от гестационного возраста, в том числе при ГБН, для исключения риска развития билирубиновой энцефалопатии. Абсолютные показания к фототерапии: уровень непрямого билирубина у доношенных новорожденных более 256 мкмоль/л, у недоношенных - более 171 мкмоль/л (рис. 3.1; см. цв. вклейку).

В качестве источника фототерапии применяют люминесцентные лампы синего света или комбинации ламп синего и дневного света. Используют также галогеновые лампы, для домашнего лечения - «фотоодеяла».

Продолжительность и кратность сеансов фототерапии:

- суммарное время облучения кожи в течение суток - 8-12 ч, обычно по схеме: 2 ч фототерапии + 2 ч перерыв;

- при быстром нарастании уровня билирубина и критической гипер-билирубинемии фототерапию проводят в непрерывном режиме;

- максимальный перерыв между сеансами фототерапии - не более 4 ч;

- сеансы фототерапии повторяют до тех пор, пока существуют показания.

Техника проведения процедуры фототерапии:

- ребенка помещают в кувез (открытую реанимационную систему, кроватку с подогревом) обнаженным, светонепроницаемым материалом экранируют глаза и половые органы (у мальчиков);

- фотоисточник помещают над ребенком на высоте около 50 см;

- каждые 2 ч сеанса фототерапии меняют положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивают поочередно вверх животом или спиной;

- для предупреждения перегрева воздуха в кувезе расстояние между лампами и крышкой кувеза должно быть более 5 см;

- если кувез не поддерживает режим автоматической регулировки по кожной температуре, каждые 2 ч измеряют температуру тела ребенка;

- при проведении фототерапии объем вводимой жидкости по сравнению с физиологической потребностью ребенка увеличивают на 10-20% (у детей с экстремально низкой массой тела - на 40%).

Контроль эффективности фототерапии - определение уровня билирубина (ежедневно, при угрозе билирубиновой энцефалопатии - каждые 6-12 ч!). Фототерапию прекращают при уровне билирубина

ниже значений, послуживших основанием для начала лечения. Спустя 12 ч после окончания курса фототерапии проводят дополнительное исследование.

Осложнения фототерапии: аллергическая сыпь, учащение стула, бронзовый оттенок кожи (исчезают по окончании процедур).

3.2.2. ОПЕРАЦИЯ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ

Показания - нарастание уровня неконъюгированного билирубина и неэффективность фототерапии. Чем меньше масса тела ребенка при рождении и чем больше патологических факторов влияет на состояние ребенка, тем ниже уровень гипербилирубинемии, при которой показана данная процедура (табл. 3.3).

Таблица 3.3. Уровень гипербилирубинемии, который служит показанием к заменному переливанию крови у новорожденных старше 24 ч жизни

Отягощающие факторы:

- оценка по шкале Апгар на 5-й минуте <3 баллов;

- PaO₂ <40 мм рт.ст. (PаO₂ <35 мм рт.ст.) более 1 ч;

- pH артериальной крови <7,15 (pH капиллярной крови <7,1) более

1 ч;

- ректальная температура <35 °С;

- уровень сывороточного альбумина <2,5 г/дл;

- ухудшение неврологического статуса, генерализованная инфекция, менингит.

Операцию заменного переливания крови выполняют свежеприготовленной донорской эритроцитарной массой той же группы и резус-фактора, что и у ребенка, а также одногруппной донорской плазмой. Объем заменного переливания крови составляет 160-180 мл/кг: 2/3 общего объема гемотрансфузии - эритроцитарная масса, 1/3 объема - плазма.

3.2.3. ДРУГИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЙ

Для лечения отдельных заболеваний применяют ингибиторы синтеза билирубина, например СН-мезопорфирин (при дефиците фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и ГБН по АВ0). Хорошо зарекомендовал себя метод плазмафереза.

Для абсорбции билирубина из кишечника назначают энтеросор-бенты внутрь: Карболен^ρ (1/4 таблетки 4 раза в сутки), лигнин гидролизный (Полифепан^♠) или смектит диоктаэдрический (Смекта^♠) (в виде суспензии 3-4 раза в сутки). Синдром сгущения желчи купируют назначением внутрь спазмолитических средств и холекинетиков (12,5% раствор магния сульфата, Аллохол^♠).

Краниоцеребральная гипотермия уменьшает отек мозга, способствует восстановлению кровотока и микроциркуляции в мозговых сосудах, уменьшает проявления метаболического ацидоза, гипоксии. Процедуру проводят с помощью аппарата «Гипотерм» или «Холод». Перед сеансом для нейровегетативной блокады вводят гамма-аминомасляную кислоту (ГАMК) из расчета 100-150 мг/кг.

Гипербарическую оксигенацию проводят в барокамерах отечественного производства БК-04 чистым увлажненным О₂ при рабочем давлении 0,5-0,8 атм (обычно 2-8 сеансов, по одному сеансу в день).

При резус-конфликте вскармливание материнским молоком разрешают через 14-21 день из-за содержания резус-антител. Кормление детей с ГБН в первые дни проводят донорским или пастеризованным (разрушаются антитела) материнским молоком. Физическая нагрузка при кормлении грудью усиливает гемолиз эритроцитов. Ребенка прикладывают к груди после снижения уровня билирубина в крови.

Назначение таких препаратов, как фенобарбитал, зиксорин^ρ, фос-фолипиды (Эссенциале^♠), ЛИВ.52^♠, и других гепатопротекторов, признают недостаточно обоснованным.

3.3. ПРОФИЛАКТИКА

- Переливание крови с учетом резус-фактора.

- Сохранение первой беременности у женщины с резус-отрицательной кровью.

Специфическая профилактика - введение иммуноглобулина человека антирезус Rhо [D] (ГиперРОУ С/Д^♠) (однократно 300 мкг внутримышечно).

Специфическая профилактика обязательна для женщин с резус-отрицательной кровью без явлений сенсибилизации в течение 48 ч (желательно в первые 2 ч): после родов плодом с резус-положительной кровью, прерывания беременности, операции по поводу внематочной беременности.

При резус-сенсибилизации проводят генетическое обследование будущих родителей с определением фенотипа крови мужа. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (гибель детей от ГБН) у женщин с резус-сенсибилизацией, а также гетерозиготного генотипа по резус-фактору (RHD+/RHD-) у отца плода служит показанием к проведению преимплантационной генетической диагностики (PGD - Preimplantation Genetic Diagnosis) в рамках программы экстракорпорального оплодотворения для переноса резус-отрицательных эмбрионов и подсадки их в полость матки наблюдаемой.

Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24 и 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение. При нарастании у беременной титра антирезус-антител родовспоможение проводят досрочно на 37-39-й неделе беременности путем операции кесарева сечения.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Какие причины приводят к развитию ГБН?

2. При каком уровне гипербилирубинемии возможно развитие «ядерной» желтухи?

3. Существует ли специфическая профилактика ГБН?

4. Перечислите показания к заменному переливанию крови.

5. Задача. Ребенок находится в отделении новорожденных с предварительным диагнозом «гемолитическая болезнь новорожденного». При осмотре через 16 ч после рождения ребенок вялый, кожный покров и слизистые оболочки бледные.

а) Какую форму заболевания можно предположить?

б) Какие лабораторные данные подтвердят ваш вывод? (Ответ см. в приложении 1.)

Глава 4. ГНОЙНО-СЕПТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гнойно-септические заболевания у новорожденных требуют повышенного внимания медицинских работников, соблюдения правил ухода за новорожденными, своевременной диагностики и активного лечения таких детей. Заболевания склонны к быстрому прогрессиро-ванию.

Выделяют локальные формы и группу истинных гнойно-септических заболеваний:

- флегмона и пузырчатка новорожденных;

- остеомиелит;

- внутриутробные инфекции;

- сепсис.

4.1. ПИОДЕРМИИ И ДРУГИЕ ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ ГНОЙНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НОВОРОЖДЕННЫХ

К этим заболеваниям относят везикулопустулез, множественные абсцессы кожи (псевдофурункулез), флегмону, пузырчатку, мастит, парапроктит, омфалит, конъюнктивит, дакриоцистит, остеомиелит новорожденного.

4.1.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Возбудители гнойных очаговых заболеваний кожи новорожденных - грамположительные микроорганизмы (стафилококки, стрептококки), реже - грамотрицательные микроорганизмы (клебсиелла, кишечная и синегнойная палочки и др.).

Инфицирование может произойти внутриутробно (если беременная болеет ангиной, пиелонефритом или имеет хронические очаги инфекции). Интранатальное заражение происходит при патологическом течении родов (затяжное, длительный безводный период), а также при наличии у роженицы урогенитальных заболеваний (эндометрит, цистит).

Источники инфекции - матери, персонал, больные дети, в том числе бациллоносители, предметы ухода при нарушении санитарно-эпидемиологического режима. Группу риска составляют новорожденные, перенесшие внутриутробную гипоксию, родовую травму, и недоношенные дети. Инфицирование возможно во время проведения медицинских манипуляций: интубации, катетеризации периферических вен и др.

Входные ворота инфекции - раневая поверхность кожи, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), конъюнктивы и дыхательных путей. Внутригоспитальная флора более вирулентна и чаще устойчива к антибиотикам.

4.1.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Гнойно-септические заболевания у новорожденных часто имеют скрытый (латентный) период развития клинических проявлений до 1-5 дней. Проникнув в организм, возбудители обусловливают развитие первичного септического очага: пиодермии, омфалита, гнойного конъюнктивита.

Грань между отдельными локальными формами и сепсисом в значительной степени условна, так как часто отмечают быстрый переход локального воспаления в генерализованный процесс.

ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ

Везикулопустулез - наиболее частая форма локальной инфекции. На туловище, волосистой части головы и конечностях появляются везикулы, превращающиеся в дальнейшем в гнойнички (пустулы). Последние подсыхают, образуя корочки. Иногда возникают инфильтраты и множественные абсцессы. Самая частая причина везикулопу-стулеза - Staphylococcus aureus (рис. 4.1; см. цв. вклейку).

МНОЖЕСТВЕННЫЕ АБСЦЕССЫ КОЖИ (ПСЕВДОФУРУНКУЛЕЗ)

Воспаление локализуется в глубине протоков потовых желез в местах наибольшего загрязнения, трения (на коже головы, шеи, спины,

конечностей), обычно на фоне потницы, везикулопустулеза. На месте гнойничков появляются небольшие узелки багрово-красного цвета, превращающиеся затем в абсцессы, при вскрытии которых выделяется гной. При наличии обширного абсцесса возможно развитие сепсиса.

ФЛЕГМОНА НОВОРОЖДЕННЫХ

Заболевание протекает тяжело, характерна лихорадка. На коже спины, крестцово-ягодичной области образуется красное плотное пятно, увеличивающееся в размерах. Пятно становится синюшным, а в центре его появляется размягчение. При вскрытии выделяются гной и некротические массы. Некроз быстро распространяется в подкожной клетчатке. В случае дальнейшего прогрессирования некроза кожа над пораженным участком становится черной, начинается ее отторжение с обнажением подлежащих тканей. В этот период развиваются септические осложнения, обусловленные распространением инфекции через кровь.

ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (ПЕМФИГУС)

Заболевание возникает на 5-7-й, реже - 10-15-й день жизни. Тонкостенные пузыри разной величины и формы с гнойным содержимым локализованы обычно в естественных кожных складках - шейных, подмышечных, паховых. Количество элементов - от единичных до нескольких десятков. При вскрытии пузыря обнажается участок эрозированной кожи. Образование пузырей с обширными эрозиями кожи характеризует переход к тяжелой форме эпидемической пузырчатки новорожденных - эксфолиативному дерматиту новорожденных (болезнь Риттера). Отмечают повышение температуры тела, замедление прибавки массы тела, снижение аппетита, желудочно-кишечные расстройства, изменения в общем анализе крови (ОАК). Возможны тяжелые септические осложнения.

МАСТИТ

Гнойный мастит развивается в первые недели жизни, чаще при физиологическом нагрубании молочных желез. В области молочной железы появляются гиперемия, болезненность, уплотнение кожи и подлежащих тканей. Ребенок становится беспокойным, плохо сосет, у него повышается температура тела. Процесс может распространиться и перейти в флегмону грудной стенки, а также принять затяжное септическое течение.

ПАРАПРОКТИТ

Парапроктит - воспаление параректальной клетчатки. Входные ворота инфекции - повреждения кожи промежности. В анальной области появляются уплотнение, инфильтрация, болезненность, возможно нарушение актов дефекации и мочеиспускания. Ухудшается общее состояние. Возможно самопроизвольное вскрытие гнойника.

ОМФАЛИТ

Омфалит - воспаление пупочной ямки и кожи вокруг пупка (рис. 4.2; см. цв. вклейку). Выделяют простую, флегмонозную и некротическую формы заболевания.

Признак, предшествующий омфалиту, - обильные пенящиеся выделения при обработке пупка 2% раствором пероксида водорода (Перекись водорода^♠).

КОНЪЮНКТИВИТ

При гнойном конъюнктивите отмечают умеренно выраженную гиперемию слизистой оболочки, особенно нижней передней складки, отек век, слизисто-гнойное или гнойное отделяемое из глаз. Общее самочувствие новорожденного при локальном процессе не страдает.

ДАКРИОЦИСТИТ

Дакриоцистит - воспаление слезного мешка. Причина - неполное раскрытие носослезного протока к моменту рождения. Заболевание проявляется слезостоянием, слизисто-гнойным отделяемым из внутреннего угла глаза. При надавливании на область слезного мешка из слезных точек выделяется гной.

ОСТЕОМИЕЛИТ

Остеомиелит - гнойное воспаление элементов (эпифизов) кости. Возбудителем заболевания может быть любой гноеродный микроорганизм. Первый симптом - боль в конечности: новорожденный становится беспокойным, особенно когда его берут на руки или перекладывают. Движения в поврежденной конечности ограничены.

Внешние признаки остеомиелита вначале отсутствуют. По мере развития воспалительного процесса, когда он переходит на мягкие ткани, появляется локальная припухлость, изменяется конфигурация конечности и близлежащего сустава. Кожа становится отечной и гипе-

ремированной. Температура тела повышается до 39-40 °С, появляются рвота, понос.

Проводят рентгенологическое исследование, однако рентгенологические признаки появляются у детей раннего возраста лишь на 7-10-й день болезни. В ОАК выявляют лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, в тяжелых случаях - лейкопению.

4.1.3. ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заключается прежде всего в уходе, который при неонаталь-ной инфекции включает рациональное вскармливание: резко ограничивают поступление в организм сахара; шоколад, конфеты для матерей, кормящих грудью, запрещают.

Проводят мониторинг состояния кожи и жизненно важных функций, этиологическое и симптоматическое лечение, профилактику вну-трибольничных инфекций.

Лечение начинают при явных клинических признаках инфекции, а также при наличии неспецифических признаков инфекции в сочетании с низкой массой тела при рождении и асфиксией.

Исключают перекрестное инфицирование. Детей первого года жизни с гнойными заболеваниями кожи изолируют, с ними работает отдельный персонал. Палаты систематически обрабатывают дезинфицирующими растворами, проводят кварцевание, используют облучатели-рециркуляторы, климатические комплексы и др.

Местные кожные инфекции (везикулопустулез и др.). Правила ухода за кожей:

- при отсутствии нарушения целостности кожи наносят лечебный крем;

- при нарушении целостности кожи поверхность сначала обрабатывают дезинфицирующим средством и лишь после этого наносят лечебный крем.

Для уменьшения распространения повреждения все инфицированные участки кожи обрабатывают раствором анилиновых красителей - 1% раствор бриллиантового зеленого или 1% раствор Фукорцина^♠. Перед прогулкой на кожу лица ребенка, особенно в мороз, наносят крем (защитный, всепогодный). После прогулки ребенка умывают или (предпочтительно) обтирают кожу влажной салфеткой, так как высокая жесткость воды провоцирует сухость, шелушение и нарушение целостности эпидермиса.

Обработка кожных гнойных элементов заключается в местной санации пустул, прокалывании пузырей, возможно более быстром вскрытии абсцессов, флегмоны, гнойного мастита, парапроктита для удаления гноя.

Манипуляции проводит врач или фельдшер. Медицинская сестра ассистирует - фиксирует больного ребенка, готовит укладку с инструментами и перевязочными материалами. После вскрытия гнойников эрозированную поверхность обрабатывают водными и спиртовыми растворами антисептиков (хлоргексидин, нитрофурал, Хлорофиллипт^♠, 1% раствор бриллиантового зеленого, 2% раствор калия перманганата, 2-5% раствор хлорамфеникола), лизоцимом и противомикробными средствами.

Варианты лечения:

- вначале используют 3% раствор пероксида водорода (Перекись водорода^♠), 0,01% раствор Мирамистина^♠, 0,1% раствор этакри-дина^ρ;

-далее применяют анилиновые красители (Фукорцин^♠), пасты/ мази - линкомициновая мазь с фузидовой кислотой (Фузидин-натрия^♠), сульфадиазин [Дермазин^♠, Сульфаргин^♠ (мазь)] и суль-фатиазол серебра (Аргосульфан^♠, крем), комбинированные препараты - мупироцин (Бактробан^♠, 2% мупироциновая мазь), 5% метронидазол (мазь) (1-2 раза в сутки). При микотическом поражении с 2 лет применяют Тридерм^♠ (бетаме-тазон + гентамицин + клотримазол), который выпускают в тубах по 15,0 г в виде крема и мази. Наружные препараты, содержащие антибиотики, накладывают 1-2 раза в день.

При герпетическом поражении применяют мази на основе висмута субгаллата, цинка оксида (Атодерм Ро Цинк^ρ), декспантенола (Бепантен^♠).

Применяют гелий-неоновый лазер, ультрафиолетовое облучение (УФО), лечебные ванны с отваром дубовой коры, череды, зверобоя. Местного лечения обычно бывает достаточно.

Распространенные кожные поражения и хирургические формы (флегмона, парапроктит, гнойный мастит, остеомиелит) требуют хирургической обработки и антибиотикотерапии.

Здоровые участки вокруг пораженной кожи обрабатывают 2% сали-цилово-борным спиртом или камфорой (Камфорный спирт^♠), для чего в спирте смачивают ватный или марлевый тампон, навернутый на пинцет или деревянную палочку. При гнойных кожных процессах (гной-

ный омфалит и др.) используют различные виды повязок (табл. 4.1), при некротических изменениях - Облепиховое масло^♠ и масло шиповника, при эксфолиативном дерматите - гормональные мази, аэрозоли.

Таблица 4.1. Варианты повязок, используемых при воспалительных и гнойных заболеваниях кожи у детей

При омфалите пупочную ранку обрабатывают 3% раствором перок-сида водорода (Перекись водорода^♠), 1-2% раствором бриллиантового зеленого, при наличии фунгуса производят прижигание 5% раствором серебра нитрата (Ляписным карандашом^♠). При флегмонозной форме применяют повязки с дезинфицирующими мазями на гидрофильной основе (Левомеколь^♠ и др.).

4.1.4. ПРОГНОЗ

Зависит от своевременной диагностики и назначения адекватного лечения.

4.2. СЕПСИС

Сепсис - бактериальное инфекционное заболевание (чаще у новорожденных) с наличием очага гнойного воспаления и/или бактериемии, системной воспалительной реакцией и полиорганной недостаточностью. Циркуляция в крови патогенных микроорганизмов и их токсинов сопровождается многочисленными повреждениями тканей. Заболевание протекает тяжело.

4.2.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиологическая структура септических поражений зависит от возраста. Сепсис первых 4 дней жизни (ранний неонатальный) чаще вызывают стрептококки группы В и кишечная палочка (примерно у 2/3 больных). Наиболее частые возбудители позднего неонатального сепсиса - стафилококки, кишечные палочки, затем - анаэробы, клеб-сиеллы, протеи, энтеробактеры, грибы рода Candida albicans и др.

Тяжесть течения сепсиса связана с особенностями распространения микроорганизмов и токсичных продуктов их распада из первичного очага в ткани и органы ребенка. При сепсисе происходит резкое нарушение процессов обмена, энергообеспечения, микроциркуляции, всех показателей гомеостаза организма ребенка. Развиваются метаболический ацидоз, гипоксемия и гиперкапния, снижаются синтез белков и иммунологическая реактивность, страдает эритропоэз, нарушается глюкокортикоидная функция надпочечников. В паренхиматозных органах ребенка формируются дегенеративные и некротические изменения. Нарушаются физиологические рефлексы (сосание, глотание, дыхание), функции сердечно-сосудистой системы и органов пищеварения.

4.2.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

По локализации входных ворот, или первичного очага инфекции, различают сепсис пупочный, кожный, легочный, кишечный, отоген-ный и др. Внутриутробный сепсис - результат антенатального инфицирования (ребенок рождается больным или мертвым).

Общие симптомы - ухудшение общего состояния, срыгивания, гипотермия или повышенная температура тела, уменьшение/уплощение кривой массы тела, нарастание желтушного синдрома, геморрагии на коже и слизистых оболочках и др.

Для сепсиса новорожденных характерны признаки полиорганной недостаточности:

- ЦНС - угнетение, возбуждение, судороги;

- органы дыхания - тахипноэ, апноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки;

- сердечно-сосудистая система - тахи- и брадикардия, артериальная гипо- и гипертензия, приглушенность сердечных тонов, нитевидный пульс;

- кожа - бледность, серый/желтушный оттенок, сыпь, отечность, склерема, мраморность, цианоз, некроз, симптом белого пятна;

- ЖКТ - отказ от сосания, парез кишечника, диарея, патологическая потеря массы тела, гепатоспленомегалия;

- мочевыделительная система - олиго- и анурия;

- система гемостаза - кровоточивость, тромбозы.

При пупочном сепсисе задерживаются мумификация пупка и отпадение пупочного остатка, отмечают изменения в пупочной области - омфалит, кровоточивость из пупочной ранки, долго не отпадающая кровяная корочка, симптом вторично вскрывшегося пупка.

Септический процесс у новорожденных протекает в виде септицемии или септикопиемии.

Септицемия - выраженные явления интоксикации без видимых локальных гнойно-воспалительных очагов. Чаще наблюдают у недоношенных новорожденных.

Септикопиемия развивается с образованием гнойных очагов: абсцессов, флегмон, гнойного менингита, деструктивной пневмонии, остеомиелита, конъюнктивита.

Диагностический скрининг на сепсис новорожденных включает четыре теста:

- количество лейкоцитов менее 5×10⁹/л или более 15×10⁹/л;

- соотношение между количеством незрелых (мононуклеарных) нейтрофилов и общим их количеством (полинуклеарные + моно-нуклеарные) более 0,2;

- повышение уровня С-реактивного белка более 6 мг/дл;

- скорость оседания эритроцитов (СОЭ) более 15 мм/ч. Скрининговый тест положителен при наличии двух критериев и

более.

На практике используют новые маркеры: измерение уровней прокаль-цитонина (ПКТ) и пресепсина (ПСП). При этом показатель ПСП имеет

более высокие значения чувствительности и специфичности к неонаталь-ному сепсису, чем ПКТ и тем более уровень С-реактивного белка. Оценку ПСП у новорожденных используют в качестве раннего маркера диагностики, а также для мониторинга течения процесса. Показатели ПСП практически не зависят от гестационного возраста, массы тела при рождении, способа родоразрешения и раннего постнатального возраста.

При подозрении на сепсис и менингит немедленно берут кровь и спинномозговую жидкость на микробиологический посев.

Посев делают из доступного материала, который можно получить от больного ребенка (кровь, моча, спинномозговая жидкость, кал, гной из местных очагов). Посев берут до начала антибиотикотерапии. Бактериологические исследования повторяют.

4.2.3. ЛЕЧЕНИЕ

Генерализованные гнойно-воспалительные инфекции у новорожденных требуют комплексного подхода.

Важно сохранить грудное вскармливание. Показания к временному отказу от молока матери (до выздоровления) - наличие гноя в молоке матери, ее тяжелое состояние, высев микроорганизмов из молока.

Успех лечения зависит от определения этиологии возбудителя, своевременного проведения детоксикации, коррекции нарушений микроциркуляции, параметров гомеостаза.

Антибиотики назначают с учетом чувствительности выделенных микроорганизмов к конкретным антибиотикам. В первые дни их вводят внутривенно, а также внутривенно и внутримышечно - 60-70% и 30-40% дозы антибиотика соответственно. При раннем неонатальном сепсисе назначают пенициллины широкого спектра (амоксициллин и др.) в комбинации с аминогликозидами (амикацин и др.). При более позднем начале сепсиса и подозрении на госпитальную инфекцию терапию начинают с цефалоспоринов III поколения - цефтазидима (Фортум^♠) или цефотаксима (Клафоран^♠), цефтриаксона (Лонгацеф^ρ), возможно в комбинации с аминогликозидами или полусинтетическими пенициллинами. Используют максимальные дозы и вводят их чаще, чем обычно: например, бензилпенициллин - 6 раз в сутки, полусинтетические пенициллины - 4 раза в сутки, аминогликозиды - 3 раза в сутки, цефалоспорины - до 4 раз в сутки (кроме цефтриаксона, цеф-тазидима, назначаемых при сепсисе 2-3 раза в сутки). Курс антибио-тикотерапии при местных гнойных очагах составляет 7-10 дней, при сепсисе - около 3 нед.

Необходимое звено рационального лечения - профилактика осложнений антибиотикотерапии и предупреждение нарушений микробиоты кишечника. Используют фаги, пробиотики («Нормобакт L» и др.). Детям с проявлениями молочницы, грибковыми поражениями кожи, при обнаружении грибка в анализах мочи или кала назначают противогрибковые препараты (флуконазол и др.).

Гнотобиологические условия улучшают течение и исход сепсиса у детей в периоде новорожденности.

Ведущий метод дезинтоксикационной терапии сепсиса - плазмаферез с заменой плазмы больного свежезамороженной. Кроме того, для коррекции гиповолемии и лечения шока необходимо поддерживать ОЦК. С этой целью используют декстран (Реополиглюкин^♠), Гемодез-Н^♠, 6% раствор гидроксиэтилкрахмала (Инфукол ГЭК^♠), 10% раствор декстрозы (Глюкозы^♠), плазму крови человека (5-10 мл/кг), 5-10% раствор альбумина человека (Альбумин^♠).

Дезинтоксикационный эффект оказывают прямые гемотрансфузии, которые проводят по витальным показаниям (обычно от родственников).

Инфузионная терапия зависит от возраста и массы тела, характера токсикоза, степени и типа эксикоза и др. Учитывают питание, дробное питье, дезинтоксикационные, корригирующие и симптоматические средства. Остальное количество вводят внутривенно. Большие объемы вводят капельно через дозаторы с равномерным распределением в течение суток. При объеме, составляющем 15-20 мг/кг для детей старше 1 мес и 10 мл/ кг для новорожденных, допустимо струйное разовое введение. При инфу-зионной терапии контролируют АД, КОС, электрокардиограмму (ЭКГ), гематокрит, уровень глюкозы в крови, электролитный баланс.

Показаны внутривенные вливания препаратов иммуноглобулинов - Сандоглобин^ρ, иммуноглобулин человека нормальный (Интраглобин^♠), иммуноглобулин человека нормальный [IgG + IgM + IgA] (Пентаглобин^♠ и др.). При грамотрицательном сепсисе или септическом шоке показано использование препаратов иммуноглобулина с повышенными титрами IgM (Пентаглобин^♠); при наслоении бактериального сепсиса на ЦМВ-инфекцию - специфического иммуноглобулина [иммуноглобулин человека антицитомегаловирусный (Цитотект^♠, НеоЦитотект^♠)]. Курс включает 5-7 вливаний. Назначают иммунокорректоры - препараты интерферона и др.

При септическом шоке коротким курсом назначают глюкокорти-коиды. Доза преднизолона для приема внутрь не должна превышать 1-2 мг/кг в сутки, гидрокортизона - 5-10 мг/кг в сутки. Длительность

терапии - 5-7 дней, включая дни снижения дозы. Глюкокортикоиды не назначают при выраженной септикопиемии - при гнойном менингите, упорных абсцессах, деструкции легких. Избыток протеолити-ческих ферментов в крови ингибируют добавлением в капельницу апротинина (Трасилол^♠ 500 000) - 500 ЕД/кг массы тела 3 раза в сутки в течение нескольких дней.

Лечение судорог, лихорадки, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, гипокалиемии проводят по общим правилам.

При наличии данных в пользу гиперкоагуляции рекомендованы мероприятия, направленные на восстановление периферического кровообращения: грелки, полуспиртовые растирания на конечности, введение декстрана (Реополиглюкин^♠) и антиагрегантов (дипиридамол и др.). Основное патогенетическое средство - гепарин натрия (Гепарин^♠) в дозе 150-300 ЕД/кг. Суточную дозу Гепарина^♠ вводят за четыре-шесть приемов внутривенно или подкожно. Гепаринотерапию проводят под контролем коагулограммы до исчезновения признаков гиперкоагуляции.

4.2.4. ПРОФИЛАКТИКА

Необходима постоянная профилактика стафилодермий у новорожденных. Палаты, в которых находятся новорожденные, систематически кварцуют (УФО) и обрабатывают дезинфицирующими растворами.

Детей, перенесших сепсис, активно наблюдают на дому. Необходима гигиена помещений. Назначают курсы витаминов.

4.2.5. ПРОГНОЗ

Серьезный при генерализованных формах, а также при внутриболь-ничной инфекции у новорожденных высок риск смертельного исхода.

4.3. НЕБАКТЕРИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ (ОПРЕЛОСТИ, ГРИБКОВЫЕ ПОРАЖЕНИЯ)

4.3.1. ПЕЛЕНОЧНЫЙ ДЕРМАТИТ (ОПРЕЛОСТИ)

Покраснение в области кожных складок, ягодиц, промежности в связи с повышенной влажностью и трением у детей грудного возраста, особенно в первые месяцы жизни, называют пеленочным дерматитом, или опрелостями.

Опрелости свидетельствуют о некачественном уходе за кожей, однако следует учитывать и индивидуальную предрасположенность.

Покраснение кожи может появиться даже от самого незначительного воздействия - высокая температура воздуха в комнате, складки на одежде и др. Риск развития опрелостей возрастает при аллергии и расстройствах кишечника, а также у детей с избыточной массой тела. Опрелости представляют опасность при присоединении гнойной инфекции (пиодермии).

Выделяют дерматит выпуклостей (высыпания на ягодицах, в верхней части бедер, на животе, половых органах) и дерматит складок (на шее, в подмышечных областях, между ягодицами, под мошонкой). Причина опрелостей вокруг заднего прохода - нарушения пищеварения (понос у ребенка, интенсивное отхождение газов с небольшими порциями кислого стула).

Лечение. При опрелостях, раздражении кожи у новорожденного используют Цинковую^♠ или Салицилово-цинковую пасту^♠, декс-пантенол (крем Бепантен^♠, мазь Д-пантенол^♠ или Пантенолспрей^♠). Декспантенол - спиртовой аналог витамина В₅ (пантотеновая кислота). Эффективность мазей с содержанием декспантенола в лечении пеленочного дерматита достигает 100% при условии нанесения их на пораженные участки не менее 4 раз в день. Мазь эффективна также при обработке груди кормящих матерей (трещины сосков).

Красные бороздки нужно немедленно лечить, чтобы не допустить мокнутия, инфицирования грибком Candida albicans, стафилококками или стрептококками. Места покраснения обрабатывают влажными салфетками или ополаскивают водой, затем наносят детский крем или присыпку (нельзя сочетать!). Если опрелость затронула более глубокие слои кожи, появились отек и мокнутие, кожу обрабатывают отваром ромашки или лаврового листа, смазывают детским кремом, и на 15-20 мин ребенка оставляют «на воздухе». Соблюдают режим кормлений.

Эффективны воздушные ванны, свободное пеленание, замена на время одноразовых подгузников «классическими» хлопчатобумажными, их своевременная смена.

Не используют пеленки из искусственных материалов, клеенку, Вазелиновое масло^♠. Для профилактики рецидивов используют детские кремы.

При грибковых поражениях кожу и слизистую оболочку полости рта обрабатывают 1% водным раствором бриллиантового зеленого или циклопироксом (Батрафен^♠), тербинафином (Ламизил^♠). Возможно применение клотримазола (Канестен^♠), Микосептина^♠, нистатиновой мази, «Цитросепта» и др. Хороший эффект при лечении опрелостей кожи оказывает УФО.

4.4. ВНУТРИУТРОБНЫЕ И НЕОНАТАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ

4.4.1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Внутриутробные и неонатальные инфекции - инфекционные заболевания, при которых инфицирование плода произошло в антенатальном или интранатальном периоде. От сроков инфицирования зависят возможные последствия.

- В эмбриональном периоде: вирусное инфицирование плода → антенатальная гибель или множественные дефекты развития.

- Внутриутробное инфицирование плода на 3-5-м месяце беременности → ранние антенатальные инфекционные фетопатии. Варианты:

■ самопроизвольное прерывание беременности;

■ рождение ребенка с пороками развития и/или с патологическими очагами воспаления/некроза.

- Заражение плода на 5-6-м месяце беременности → обычно возникает генерализованный процесс с преимущественным поражением ЦНС, печени и почек.

- Заражение плода после 6 мес (позднее инфицирование) → пороки развития не возникают, исключения - гидроцефалия, гидронефроз и гипоплазия органов вследствие закрытия воспалительным процессом существующих в норме каналов и отверстий в развивающихся органах.

- Заражение плода непосредственно перед рождением или в родах → инфекционные заболевания: пневмония, пиелонефрит, острые желудочно-кишечные инфекции, отит, конъюнктивит и др.

TORCH-синдром - обозначение врожденных инфекций у новорожденных, клинически они неотличимы друг от друга до тех пор, пока их этиология не установлена:

- Т - Toxoplasmosis;

- O - Other;

- R - Rubella;

- C - Cytomegalovirus;

- H - Herpes simplex virus.

Сходные заболевания могут вызывать и другие агенты: парвови-рус В19, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус Varicella Zoster, вирус Коксаки, листерии и др. В 10-15% случаев имеют место микст-инфекции: ЦМВ + ВПГ-инфекция⁶, ЦМВ + бактериальная инфекция, ВПГ + хламидиоз и др.

В подавляющем большинстве случаев манифестные формы ВУИ у новорожденных, независимо от этиологии, имеют сходные клинические проявления.

Манифестные клинические проявления ВУИ:

- недоношенность или задержка внутриутробного развития;

- гепатит или гепатоспленомегалия;

- экзантемы;

- дыхательные и различные неврологические нарушения;

- геморрагический синдром (чаще из-за развития тромбоцитопе-нии);

- анемия;

- кардит.

Следует отметить крайне низкую достоверность диагноза, если используют только лишь клинические характеристики заболевания. Учитывая наличие эффективных этиотропных ЛС для целого ряда ВУИ, достоверная верификация этиологии заболевания должна быть проведена как можно раньше.

Лабораторная верификация этиологии заболевания включает две группы методов.

- Прямые лабораторные тесты направлены на обнаружение:

■ возбудителя (классические микробиологические тесты);

■ генома возбудителя (полимеразная цепная реакция - ПЦР);

■ антигенов возбудителя (метод иммунофлюоресценции).

- Непрямые, или серологические, методы, в частности иммунофер-ментный анализ (ИФА), позволяют обнаружить в сыворотке крови пациента специфические антитела к антигенам возбудителя.

«Золотой стандарт» лабораторной диагностики ВУИ - комбинация прямых и непрямых методов исследования. Среди прямых методов используют ПЦР (специфичность и чувствительность - более 90%), среди непрямых - ИФА (специфичность и чувствительность - более 75%). Диагностическое значение ИФА повышается, если обследование

⁶ ВПГ - вирус простого герпеса.

новорожденного проводят с серологическим обследованием матери и одновременным определением индекса авидности специфических IgG.

Дифференциальную диагностику проводят между внутриутробными и неонатальными инфекциями, а также с различными пороками развития, последствиями перенесенной ребенком гипоксии и/или черепно-спинальной травмы.

4.4.2. ТОКСОПЛАЗМОЗ (ВРОЖДЕННЫЙ И ПРИОБРЕТЕННЫЙ)

Toxoplasma gondii - облигатный внутриклеточный паразит, который относят к протозоозам. Заражение происходит трансплацентарно от больной матери, описаны также случаи заражения через молоко матери.

Классическая клиническая триада врожденного или приобретенного токсоплазмоза:

- гидроцефалия;

- хориоретинит;

- внутричерепные кальцификаты, выявляемые на рентгенограмме черепа.

При септической (генерализованной) форме инфекции наблюдают симптомы поражения ЦНС и внутренних органов, желтушность кожи, интоксикацию, лихорадку неправильного типа, лимфадениты, увеличение печени и селезенки, диспептические расстройства, пятнисто-папулезную и петехиальную сыпь на коже.

Бессимптомное течение инфекции характеризуется поражением сетчатки глаза. Глазная инфекция у ребенка вследствие рецидивов токсоплазмоза сохраняется вплоть до достижения взрослого возраста.

Лечение. Назначают препараты пириметамина в комбинации с сульфаниламидами. Суточная доза Тиндурина^ρ - 1 мг/кг (в два приема), сульфаниламидов короткого действия - 0,1 г/кг (в три-четыре приема). Лечение проводят циклами: Тиндурин^ρ - 5 дней, сульфаниламид - 7 дней (три цикла с перерывами между ними в 7-14 дней). По показаниям лечение повторяют через 1-2 мес. Возможно применение ко-тримоксазола [сульфаметоксазол + триметоприм] (Бактрим^♠), курс 5-7 дней.

Все сульфаниламиды - антагонисты фолиевой кислоты. С учетом этого назначают кальциевую соль фолиевой кислоты - кальция фоли-нат (Лейковорин^♠) в дозе 1-5 мг 1 раз в 3 дня в течение всего курса терапии.

Препараты второго ряда - макролиды: спирамицин в дозе 150 000- 300 000 ЕД/кг в сутки (в два приема) в течение 10 дней; рокситроми-цин 5-8 мг/кг в сутки, азитромицин (Сумамед^♠) 5 мг/кг в сутки, курс 7-10 дней.

Проводят симптоматическую терапию.

4.4.3. ХЛАМИДИОЗ (ВРОЖДЕННЫЙ И ПРИОБРЕТЕННЫЙ)

Распространенность заболевания высокая. Инфицирование плода происходит в результате передачи хламидий во время беременности как антенатально (восходящим, трансдецидуальным⁷, гематогенным, лим-фогенным путями), так и интранатально при прохождении через родовые пути роженицы (контактный, аспирационный путь). Хламидиоз у новорожденных вызывает С. urogenitalium, реже - C. trachomatis и C. pneumoniae.

Диагностика основана на данных анамнеза, клинической картины и лабораторных исследований. Диагностически значимый титр анти-хламидийных антител классов М и G - 1:64 и выше. Наличие анти-хламидийных антител у ребенка, титры которых имеет тенденцию к снижению, указывает на их пассивную передачу от матери.

Для выявления возбудителей у новорожденных необходимо исследование соскобов с задней стенки глотки, конъюнктивы глаз, вульвы или уретры. При отрицательном результате исследование повторяют на 5-й или 7-14-й дни жизни новорожденного.

Лечение. Медикаментозная терапия хламидиоза включает комбинацию антибиотиков, эубиотиков [бифидобактерии бифидум (Бифидумбактерин^♠), лактобактерии ацидофильные (Ацилакт сухой^♠) и др.], противомикотических [эконазол (Гино-певарил^♠)] и имму-номодулирующих препаратов [Иммуноглобулиновый комплексный препарат (КИП)^♠, миелопид^ρ, препараты рекомбинантного интерферона альфа].

Эффективны макролиды: кларитромицин (Клацид^♠), спирамицин (Ровамицин^♠), джозамицин (Вильпрафен^♠) и др.

При урогенитальном хламидиозе антибиотики применяют в виде двух курсов лечения и более по 7-10 дней каждый. Короткие курсы в связи с особенностями циклического размножения хламидий неэффективны. Количество курсов антибиотикотерапии контролируют клинико-лабораторными тестами.

⁷ Нисходяший путь передачи из септических очагов под децидуальной оболочкой.

Для лечения конъюнктивита используют глазные капли [Колбиоцин^♠ (колистиметат натрия + тетрациклин + хлорамфеникол)], мазь Эубетал^ρ, 1% эритромициновую мазь.

4.4.4. МИКОПЛАЗМЕННАЯ ИНФЕКЦИЯ (ВРОЖДЕННАЯ)

Заболевание у ребенка вызывают М. pneumoniae, M. hominis, Ureaplasma urealyticum.

М. hominis вызывает хориоамнионит, самопроизвольный и септический аборт, внутриутробную гибель плода, гипотрофию у новорожденных, конъюнктивит, менингит, септицемию. Клинические формы врожденного микоплазмоза - локализованная, генерализованная, резидуальная. При заражении микоплазмой во время родов возможно развитие конъюнктивита и пневмонии.

Лечение. Антибиотикотерапию проводят только при доказанной микоплазменной инфекции. Назначают макролиды - азитромицин (Сумамед^♠) и др. Длительность курса составляет 5-10 дней. В комплексное лечение включают эубиотики и энзимы (Вобэнзим^♠).

4.4.5. СИФИЛИС (ВРОЖДЕННЫЙ)

Сифилис - ВУИ, проявляющаяся у ребенка в возрасте до 2 лет. Симптомы позднего врожденного сифилиса появляются после 2 лет. Инфицирование плода происходит через плаценту от больной сифилисом матери.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Симптомы врожденного сифилиса:

- сифилитическая пузырчатка - пузыри от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым на инфильтрированном основании в области ладоней и подошв, реже - на сги-бательных поверхностях предплечий и голеней, туловище, существующие при рождении либо появляющиеся в первые дни жизни;

- специфический ринит - возникает внутриутробно и проявляется с первых дней жизни: некроз носовой перегородки с перфорацией и выделением малых костных секвестров - «седловидный», «козлиный» нос;

- диффузная инфильтрация кожи - синюшно-багровый цвет, напряжение кожи, возникающее чаще на 8-10-й неделе жизни

ребенка на ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы, реже - на ягодицах, задней поверхности ног, половых органах;

- воспалительное поражение длинных трубчатых костей в первые месяцы после рождения.

Симптомы приобретенного сифилиса:

- папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу, в местах мацерации - эрозивные папулы и широкие кондиломы;

- розеолезная сыпь;

- осиплость голоса вплоть до афонии;

- алопеция;

- поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;

- специфические поражения внутренних органов и ЦНС. Неспецифические признаки: гипотрофия, анемия, гепатоспленоме-

галия, хориоретинит, онихии и паронихии.

Патогномоничные симптомы позднего врожденного сифилиса - триада Гетчинсона:

- паренхиматозный кератит;

- лабиринтная глухота;

- зубы Гетчинсона⁸.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ РАННЕГО ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

- Исследование крови из пуповины на комплекс серологических реакций (КСР) (реакция микропреципитации).

- Серологическое исследование венозной крови ребенка на 7-8-й день жизни - комплекс серологических реакций (реакция микропреципитации), реакция иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), при наличии возможности - определение IgM (ИФА).

- Исследование спинномозговой жидкости (цитоз выше 20-25 клеток в 1 мм³, преимущественно лимфоцитарный; уровень белка

⁸ Зубы Гетчинсона характеризуются изменением формы и размера зубных коронок. Аномалия причиняет человеку серьезный дискомфорт - психологический и физический. Ненормально выглядящие зубы становятся причиной развития комплексов, неуверенности в себе, насмешек со стороны окружающих. Помимо эстетического недостатка, зубы Гетчинсона создают трудности при приеме пищи, что отражается на работе пищеварительного тракта и состоянии всего организма в целом.

выше 1,5-1,7 г/л; положительные результаты реакции иммуно-флюоресценции и комплекс серологических реакций).

- Увеличение массы плаценты, воспалительные изменения плаценты и оболочек.

- Рентгенография трубчатых костей предплечий и голеней.

Для диагноза достаточно двух измененных показателей, один из которых серологический.

ЛЕЧЕНИЕ

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом, проводят одним из препаратов пенициллина. Выбор препарата зависит от результатов исследования спинномозговой жидкости: если исследование не проводили, а также при патологических изменениях дюрантные (пролонгированные) препараты пенициллина не применяют.

Дозы и способы введения препаратов пенициллина:

- бензилпенициллин (Бензилпенициллина натриевая соль^♠) - 100 000 ЕД/кг в сутки в первые 6 мес жизни, после 6 мес - 50 000 ЕД/кг массы тела в сутки, разделенные на четыре инъекции, то есть каждые 6 ч, в течение 14 дней;

- бензилпенициллин прокаина - 50 000 ЕД/кг в сутки в одной инъекции в течение 14 дней;

- бензилпенициллин (Бензилпенициллина новокаиновая соль^♠) - 50 000 ЕД/кг в сутки, разделенные на две инъекции, то есть каждые 12 ч, в течение 14 дней;

- для доношенных детей с массой тела не менее 2 кг-Экстенциллин ^p или бензатина бензилпенициллин (Ретарпен^♠) 50 000 ЕД/кг в сутки 1 раз в неделю, курс - три инъекции.

При непереносимости препаратов пенициллина назначают цефтри-аксон в дозе 50 мг/кг в сутки по одной инъекции в течение 10 дней.

ПОСТНАТАЛЬНАЯ ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННОГО

СИФИЛИСА

Показания для профилактики новорожденных без проявлений врожденного сифилиса:

- отсутствие лечения матери во время беременности;

- недостаточное и неполноценное специфическое лечение матери;

- поздно начатое специфическое лечение матери (после 32 нед беременности).

Профилактическое лечение детей проводят одним из препаратов пенициллина. Суточная доза бензилпенициллина (Бензилпенициллина

натриевая соль^♠) в первые 6 мес жизни составляет 100 000 ЕД/кг массы тела, после 6 мес - 50 000 ЕД/кг массы тела в сутки. Доза на одну инъекцию дюрантных препаратов пенициллина [бензатина бензилпенициллин (Ретарпен^♠) Экстенциллин^♠] и препаратов средней дюрантности [бензилпенициллин прокаина, бензилпенициллин (Бензилпенициллина новокаиновая соль^♠)] - 50 000 ЕД/кг массы тела.

4.4.6. ГЕРПЕС (ВРОЖДЕННЫЙ И ПРИОБРЕТЕННЫЙ)

Герпес - наиболее частая причина врожденных и неонатальных инфекций. У новорожденных тяжелое генерализованное заболевание с высоким уровнем летальности чаще вызывает ВПГ-2.

Герпетическое поражение бывает локализованным или генерализованным:

- локализованные формы проявляются герпетическим поражением кожи или глаз;

- генерализованная инфекция проявляется признаками септического процесса.

Изолированное поражение ЦНС (герпетический менингоэнце-фалит) может протекать с лихорадкой, вялостью, плохим аппетитом, гипогликемией, ДВС-синдромом или синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (плохо купируемые фокальные или генерализованные судороги).

На герпес указывают типичные везикулы на коже и слизистых оболочках ротовой полости на 2-4-й день жизни.

Диагностика основана на вирусологическом исследовании материала из кожных везикул, мазков из зева, роговицы, спинномозговой жидкости.

Лечение. Новорожденных с любой формой герпетической инфекции или подозрением на герпес изолируют.

При всех клинических формах диагностированной герпетической инфекции у новорожденного, включая изолированные поражения кожи, в обязательном порядке показана противовирусная терапия ацикловиром (Виролекс^♠, Зовиракс^♠, Лизавир^ρ). Даже подозрение на неонатальный герпес дает основания к противовирусной терапии аци-кловиром или валацикловиром (Валтрекс^♠).

При изолированном поражении кожи ацикловир применяют в дозе 45 мг/кг в сутки, разделенной на три введения (по 15 мг/кг каждые 8 ч) в виде медленной инфузии, курс 10-14 дней. При генерализованной форме, герпетическом поражении ЦНС или офтальмогерпесе дозу ацикловира увеличивают до 60 мг/кг в сутки, длительность лечения -

14-21 день. При офтальмогерпесе к парентеральному введению добавляют глазную мазь с ацикловиром.

Назначают препараты интерферона: интерферон альфа-2b (Реаферон^♠, Интрон А^♠), интерферон альфа (Лейкинферон^♠), интерферон альфа-2a (Роферон-А^♠), Вэллферон^ρ, Фиблаферон^ρ.

Интерферон альфа-2b (Виферон^♠) - ректальные суппозитории для новорожденных, в том числе для недоношенных детей с гестационным возрастом более 34 нед. Назначают ежедневно по 1 суппозиторию по (150 000 ME) 2 раза в сутки через 12 ч, недоношенным новорожденным с гестационным возрастом до 34 нед - по 1 суппозиторию 3 раза в сутки через 8 ч. Курс лечения - 5 дней. Виферон^♠ используют в комплексной терапии ВУИ другой этиологии (хламидиоз, микоплазмоз, ЦМВ-инфекция, энтеровирусная инфекция, кандидоз).

Назначают препараты, инактивирующие внеклеточный вирус, в виде мазей, растворов для местного применения и таблеток: бромнаф-тохинон (Бонафтон^♠), Оксолин^♠, Панавир^♠, Хелепин-Д^♠, Теброфен^ρ, Флореналь^ρ, Дезоксирибонуклеаза^ρ, Полирем^ρ.

Применяют также внутривенные глобулиновые препараты с высоким титром противовирусных антител - иммуноглобулин человека нормальный (Интраглобин^♠), иммуноглобулин человека нормальный [IgG + IgM + IgA] (Пентаглобин^♠), иммуноглобулин человека антици-томегаловирусный (Цитотект^♠), Везикбулин^ρ, Сандоглобулин^ρ.

При энцефалите назначают короткий курс глюкокортикоидов. При поражении ЦНС проводят симптоматическую терапию - пирацетам (Ноотропил^♠), ацетазоламид (Диакарб^♠), дипиридамол (Курантил^♠) и др.

4.4.7. ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ

ИНФЕКЦИЯ

Врожденная ЦМВ-инфекция - классическая антенатальная трансплацентарная инфекция и самая частая фетонеопатия инфекционного генеза. ЦМВ относят к группе герпес-вируса типа 5.

Источник заражения новорожденных и детей первых месяцев жизни - матери, у которых ЦМВ-инфекция обычно протекает в латентной форме. В послеродовом периоде инфицирование ребенка происходит при кормлении грудью.

Клинические формы заболевания:

- генерализованная (типичная, типичная с неполной клинической картиной);

- локализованная (церебральная, печеночная, легочная, почечная, смешанная);

- резидуальная;

- бессимптомная (наиболее частая) - дети рождаются «здоровыми», но в отдаленном периоде у них выявляют неврологические расстройства (задержку умственного развития, нарушения в поведении, ДЦП, дефекты зрения, слуха и речи, нарушение функций печени).

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики применяют ПЦР-диагностику, цитологические и вирусологические исследования. Дополнительные исследования - нейросонография, КТ или рентгенография черепа для выявления внутричерепных кальцификатов, рентгенография трубчатых костей и грудной клетки, биохимические исследования функций печени и др.

ЛЕЧЕНИЕ

В остром периоде патогенетическая и синдромная терапия включает введение коллоидных растворов, электролитов и др. Специфическую противовирусную химиотерапию применяют при манифестных и генерализованных формах: ганцикловир (Цимевен^♠), фоскарнет натрия^ρ. Дозы для ганцикловира - 10 мг/кг в сутки (на два внутривенных введения) на 100-120 мл изотонического раствора натрия хлорида, курс 5-10 дней. Высокая токсичность препаратов с анти-ЦМВ-направленностью вызывает сомнения в целесообразности их применения в неонатологии.

Для уменьшения симптомов виремии используют специфический гипериммунный иммуноглобулин человека антицитомегаловирусный для внутривенного введения - Цитотект^♠ или НеоЦитотект^♠. Разовую дозу 50 МЕ/кг вводят с изотоническим раствором натрия хлорида, скорость - не более 5 мл/ч.

- Первая схема: 1-2 мл/кг в сутки с введением через день, на курс 3-5 введений.

- Вторая схема: по 4 мл/кг в сутки вводят каждые 3 дня (1, 5 и 9-й день курса). Далее суточную дозу снижают до 2 мл/кг и в зависимости от клинической картины вводят еще 1-3 раза.

Наслоение вторичной бактериальной флоры требует назначения антибиотиков и комплексных иммуномодулирующих средств - Сандоглобулина^ρ, иммуноглобулина человека нормального [IgG + IgM + IgA] (Пентаглобин^♠), Иммуноглобулинового комплексного препарата (КИП)^♠, препаратов интерферона.

При развитии резидуальной энцефалопатии используют средства, направленные на восстановление двигательной и психической активности.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Перечислите возбудителей, которые вызывают гнойно-септические заболевания новорожденных.

2. Чем обусловлен латентный период развития гнойно-септических заболеваний?

3. Каковы основные признаки локальных и генерализованных форм заболеваний?

4. В чем заключается лечение местных гнойно-воспалительных поражений кожи?

5. Какие особенности применения антибиотиков следует учитывать у новорожденных с гнойно-септическими заболеваниями?

6. Как накладывают гипертоническую повязку?

7. Как и чем обрабатывают грибковые опрелости кожи?

8. Как приготовить ванну с чередой или ромашкой?

9. Выберите правильный ответ. Псевдофурункулез - это:

а) инфекционное поражение сальных желез;

б) инфекционное поражение протоков потовых желез;

в) инфекционное поражение слюнных желез (ответ см. в приложении 1).

10. Выберите правильный ответ. Предпочтительный метод введения антибиотиков при сепсисе:

а) внутрь;

б) внутримышечно;

в) внутривенно (ответ см. в приложении 1).

Глава 5. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ И НЕОНАТАЛЬНЫЙ СКРИНИНГ

Наследственными называют болезни, передаваемые потомству и обусловленные мутацией (от лат. mutatio - «изменение») наследственной информации. Насчитывают около 3000 наследственных болезней и синдромов. Наследственные болезни подразделяют на три группы: моногенные, полигенные и хромосомные.

- Моногенные болезни обусловлены дефектом одного гена. Частота среди новорожденных составляет 2-10:1000. Наиболее распространены муковисцидоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, гемофилия, фенилкетонурия, галактоземия и др.

- Полигенные (мультифакторные) болезни связаны с нарушением взаимодействия нескольких генов и факторов окружающей среды. К ним относят СД, ожирение, многие заболевания почек и печени, аллергические заболевания и др.

-Хромосомные болезни возникают вследствие изменения хромосом. Частота хромосомных болезней составляет 6:1000. Примеры - болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера⁹ и др.

5.1. НЕОНАТАЛЬНЫЙ СКРИНИНГ

Массовый неонатальный скрининг в нашей стране законодательно утвержден в отношении пяти наследственных заболеваний:

- муковисцидоз (нарушение выработки слизи приводит к поражению пищеварительной системы и легких);

⁹ Синдром Клайнфельтера - генетическое заболевание, которое выявляют исключительно у мужчин. Характерный признак заболевания - наличие добавочной женской половой хромосомы на мужском кариотипе. Заболевание проявляется эндокринными нарушениями (недостаточная выработка мужских половых гормонов).

- фенилкетонурия (отсутствие или недостаток фермента, расщепляющего фенилаланин);

- адреногенитальный синдром (нарушение выработки кортизола);

- галактоземия (недостаток фермента для расщепления углевода галактозы);

- врожденный гипотиреоз (см. главу 16 «Заболевания эндокринной системы»).

Обсуждают возможность включения в программу скрининга новорожденных в России генетического тестирования на тяжелую комбинированную иммунную недостаточность - определение маркеров наивных Т- и В-лимфоцитов (TREC¹⁰ и KREC¹¹) в группе детей с иммунозависимой патологией, развившейся на первом году жизни. В некоторых странах неонатальный скрининг включает расширенный список до 10 и даже 29 заболеваний.

К решению проблем скрининга наследственных и врожденных заболеваний привлекают специалистов всех звеньев, включая средний медицинский персонал.

Для проведения массового скрининга новорожденных создана система региональных медико-генетических консультаций, оснащенных автоматизированными лабораториями (типа Victor, Delphia) и имеющих в штате врачей-генетиков, врачей-лаборантов, фельдшеров-лаборантов, медицинских психологов, диетологов, эндокринологов, химиков-экспертов и других специалистов. Ведущее место в неонаталь-ном скрининге принадлежит тандемной масс-спектрометрии - методике, специально предназначенной для массового скрининга заболеваний, связанных с нарушениями обмена аминокислот, ацилкарнитинов, жирных кислот, сукцинилацетона и др. Комплектация оборудования включает все необходимое для работы с образцами крови на фильтровальных бланках.

5.1.1. ПЯТОЧНАЯ ПРОБА

Для проведения скрининга новорожденных и определения наличия того или иного заболевания в родильном доме/детской поликлинике всем детям в обязательном порядке проводят забор нескольких капель крови, обычно из пятки (рис. 5.1; см. цв. вклейку), методом сухой капли

¹⁰ TREC - T-cell Receptor Excision Circle (эксцизионное кольцо Т-клеточного рецептора).

¹¹ KREC - Kappa-deleting Recombination Excision Circles (рекомбинационное кольцо каппа-делеционного элемента).

на 4-й день жизни у доношенных детей (у недоношенных детей - на 7-й день). Взятие крови производят утром натощак (через 2-3 ч после кормления). Перед забором образца крови моют руки, надевают перчатки, моют пятку новорожденного, протирают ее стерильной салфеткой, смоченной 70% этанолом (Спирт этиловый^♠), промокают место прокола сухой стерильной салфеткой. Используют одноразовый скарификатор, делают укол, первую каплю крови снимают стерильным тампоном. Мягкое надавливание на пятку способствует накоплению второй капли крови, к которой перпендикулярно прикладывают тест-бланк, который необходимо полностью пропитать кровью в соответствии с указанными на тест-бланке размерами. Тест-бланк высушивают в горизонтальном положении на чистой обезжиренной поверхности не менее 2 ч, не применяя дополнительную тепловую обработку и избегая прямых солнечных лучей.

На тест-бланке, не затрагивая пятен крови, записывают наименование учреждения, сведения о матери ребенка, адрес ее выбытия, порядковый номер тест-бланка с образцом крови, дату родов, номер истории родов, дату взятия образца крови, состояние здоровья ребенка (здоров/болен), срок гестации (доношенный/недоношенный), массу тела ребенка на момент взятия крови, фамилию, имя, отчество лица, осуществившего забор крови. Не прикасаясь к пятнам крови, тест-полоску герметично упаковывают в чистый конверт и специальную упаковку с соблюдением температурного режима (2-8 °С). Исследование образцов крови проводят в медико-генетических консультациях в срок до 10 дней после забора образца крови.

При наличии подозрений на заболевание родители через свою детскую поликлинику получают экстренное извещение с рекомендацией обратиться в медико-генетическую консультацию или эндокринологический диспансер для проведения дополнительного обследования. При подтверждении диагноза назначают необходимое лечение. Если тесты по каким-либо причинам не были выполнены в родильном доме, исследование обязательно проводят в детской поликлинике по месту нахождения новорожденного.

5.1.2. АУДИОЛОГИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ

НОВОРОЖДЕННЫХ

Практически повсеместно дополнительно у новорожденных проверяют слух. Современный скрининг-тест проводят методом вызванной отоакустической эмиссии (рис. 5.2; см. цв. вклейку), позволяющим

выявить даже незначительное снижение слуха (как кондуктивную, так и сенсоневральную тугоухость).

Внимание! Аудиологическое тестирование новорожденных проводят не ранее 4-го дня жизни. У части детей в более раннем возрасте тугоухость не регистрируют.

При раннем протезировании детей (до 6 мес) с помощью слуховых аппаратов даже при III-IV степени тугоухости их речевое и языковое развитие, в том числе накопление пассивного и активного словаря, а также овладение грамматикой родного языка, будет такое же, как у нормально слышащих детей.

Следующий этап обследования слуха у детей - возраст 12-18 мес для выявления нарушений слуха, вызванных патологическими факторами в постнатальном периоде развития ребенка (инфекционные и вирусные заболевания, прием ототоксичных ЛС, повторные отиты

и др.).

Медицинский работник должен знать особенности наиболее распространенных наследственных заболеваний, в частности болезни Дауна, а также нозологические формы, на которые в настоящее время проводят скрининг-тестирование.

5.2. БОЛЕЗНЬ ДАУНА

Болезнь Дауна - частое наследственное заболевание. Распространенность - 1:800 рождений.

5.2.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Заболевание обусловлено трисомией по 21-й паре хромосом, то есть вместо двух имеются три хромосомы, относимые к этому типу. В большинстве случаев (93%) во всех клетках содержится дополнительная свободная хромосома 21. Данное состояние называют регулярной трисомией, общее число хромосом составляет 47, а не 46, как в норме.

5.2.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание распознают при рождении по ряду внешних признаков:

- «плоское лицо» (90%);

- брахицефалия;

- кожная складка на шее у новорожденных;

- антимонголоидный или косой разрез глаз;

- кожные складки у внутренних углов глаз (эпикантус);

- гиперэластичность связок;

- мышечная гипотония (80%);

- широкая спинка носа, маленький нос;

- несколько уменьшенная в размерах полость рта;

- язык, выступающий изо рта;

- короткие конечности и пальцы кистей;

- укороченный искривленный мизинец (70%);

- небольшие ушные раковины;

- аркообразное нёбо (60%);

- поперечная ладонная складка (50%);

- пигментные пятна по краю радужки и др.

Характерна диспропорция туловища и конечностей (рис. 5.3; см. цв. вклейку). Многие дети рождаются с признаками морфофунк-циональной незрелости. Высока вероятность пороков развития сердечно-сосудистой системы, органов дыхания и пищеварения, апноэ во сне (связаны с особенностями строения носоглотки и обструкцией ротоглотки корнем языка), офтальмологических заболеваний и снижения слуха. Ребенку необходима проверка уровня гормонов щитовидной железы. Особая проблема - нестабильность шейного отдела позвоночника. Дети имеют высокий риск синдрома внезапной смерти (СВС).

У старших детей наблюдают аномалии расположения и формы зубов, недоразвитие верхней челюсти. При осмотре - приземистая фигура, короткие конечности, плечи опущены. Все дети с болезнью Дауна отстают в психомоторном развитии - позже по сравнению со сверстниками начинают сидеть, ходить, говорить, речь недоразвита, снижен интеллект.

Окончательный диагноз устанавливают по данным анализа на кариотип.

5.2.3. ЛЕЧЕНИЕ

Специфическое лечение отсутствует. Из-за повышенной склонности к инфекциям (особенно дыхательных путей) детей раннего возраста защищают от излишних контактов. Особенности строения челюстно-лицевого аппарата, низкий мышечный тонус, незрелость нервной системы у новорожденных с синдромом Дауна обусловливают трудности при грудном вскармливании, поэтому у матери как можно дольше поддерживают желание кормить ребенка грудью или сцеженным грудным молоком.

Внимание! Родителям объясняют цель воспитания и ухода - ребенок должен выйти на максимально возможный уровень развития.

Возможности детей с синдромом Дауна часто недооценивают, хотя нельзя отрицать будущей серьезной ретардации (задержки) в поведении и низкой работоспособности. Дети с синдромом Дауна понимают больше, чем они могут рассказать. Тем не менее большинство детей приобретают хорошие социальные навыки, особенно если у них есть друзья в качестве моделей для подражания.

Применяют средства «когнитивной» фармакологии: Церебролизин^♠, гамма-аминомасляную кислоту (Аминалон^♠), глутаминовую кислоту, препараты витаминов группы В, психотропные препараты (соли лития, бензодиазепины, трициклические антидепрессанты, селективные серотониновые обратные ингибиторы и др.). Показан тиреоидин^ρ.

При синдроме Дауна особое значение имеют образовательные и социально-психологические мероприятия, участие родителей в реабилитационных программах Российской (Европейской) ассоциации «Даун Синдром» и благотворительной организации «Даунсайд Ап». Развитие системы помощи детям, живущим в семьях, позволило добиваться хороших результатов в их реабилитации и изменило представления об их возможностях. Дети с синдромом Дауна проходят те же этапы развития, что и обычные дети, и при специальном обучении, хотя и несколько позже, осваивают те же навыки.

Большое внимание уделяют развитию детей раннего возраста (до 3 лет), профилактике вторичных нарушений, возникающих из-за сопутствующих заболеваний. Для профилактики обструктивного апноэ приподнимают головной конец кровати и укладывают ребенка на бок.

С 1,5 лет дети начинают посещать групповые занятия, направленные на социализацию и подготовку к детскому саду. К 3 годам дети, как правило, поступают в детские сады (в так называемые интегративные группы), продолжая при этом получать дополнительные специальные занятия. К 8 годам дети поступают в школы, подобранные в соответствии с их уровнем развития, - специализированные или обычные общеобразовательные.

5.2.4. ПРОФИЛАКТИКА

Пренатальная диагностика позволяет диагностировать синдром Дауна задолго до рождения ребенка. Сложным остается вопрос о том, готова ли семья воспитывать ребенка с синдромом Дауна.

5.2.5. ПРОГНОЗ

Респираторные инфекции протекают с осложнениями, особенно при пороках сердца. Болезнь Дауна сочетается с острым лейкозом в 15 раз чаще, чем в популяции.

5.3. МУКОВИСЦИДОЗ

Синоним - кистозный фиброз поджелудочной железы. Муковисцидоз считают наиболее распространенным наследственным заболеванием в мире. В России в 57 региональных центрах для диагностики и лечения муковисцидоза состоят на учете около 2000 детей.

5.3.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

При муковисцидозе выявляют мутацию гена трансмембранного регулятора проводимости. С дефектом этого гена связана функциональная неполноценность «хлорных» каналов мембран апикальной поверхности эпителиальных клеток, принимающих участие в синтезе слизи. Вследствие изменения физико-химических свойств секрет становится вязким и закупоривает выводные протоки желез. Страдают жизненно важные органы и системы (слизеобразующие) - бронхоле-гочная система, ЖКТ, гепатобилиарная система, поджелудочная железа, урогенитальный тракт.

Из-за нарушения активного транспорта электролитов в экзокрин-ных железах повышается содержание в секрете потовых желез натрия и хлора, что становится одним из самых характерных признаков заболевания.

5.3.2. ДИАГНОСТИКА И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выделяют пять клинических форм заболевания:

- мекониальный илеус;

- бронхолегочную;

- кишечную;

- смешанную (сочетанное поражение органов дыхания и пищеварения);

- атипичную.

Для постановки диагноза достаточно сочетания любых двух из нижеприведенных признаков:

- хронический бронхолегочный процесс;

- кишечный синдром;

- положительный потовый тест;

- муковисцидоз у сибсов.

ДИАГНОСТИКА

Протокол скрининга новорожденных на муковисцидоз включает четыре этапа.

- 1-й этап - определение повышения уровня иммунореактивного трипсина в высушенном пятне крови новорожденного.

- 2-й этап - повторный тест на иммунореактивный трипсин (контроль) на 3-4-й неделе жизни.

- 3-й этап - потовая проба - ключевой компонент протокола скрининга: для больных детей характерно повышение концентрации в поте хлора и натрия более 60 ммоль/л по методу Гибсона-Кука и более 80 ммоль/л в потовом анализаторе.

- 4-й этап - ДНК¹²-диагностика для обнаружения мутации гена трансмембранного регулятора проводимости.

Потовый тест. Для обследования новорожденных используют аппарат «Нанодакт», объединяющий систему для стимулирования потоотделения путем электрофореза 0,1% пилокарпина и анализатор проводимости пота (рис. 5.4; см. цв. вклейку). Количество необходимого пота - 5-6 мкл, время сбора пота - 15 мин. Для детей старшего возраста предназначена система для сбора и анализа пота «Макродакт» и др. Время сбора пота - 30 мин.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Мекониальный илеус. Первым симптомом муковисцидоза может быть кишечная непроходимость в первые дни жизни. Возникает закупорка просвета кишечника в илеоцекальной области вязким мекони-ем - он приобретает такие свойства из-за отсутствия трипсина поджелудочной железы. К концу первых или началу вторых суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается. Отмечают вздутие живота, рвоту желчью, отказ ребенка от груди матери, отсутствие стула.

¹² ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота.

Бронхолегочная форма. Характеризуется преимущественным поражением легких и бронхов, что связано с застоем вязкого секрета в бронхах. С первых дней отмечают кашель, приобретающий коклюшеподоб-ный характер. Мокрота густая, вязкая, отделяется с трудом. Возникает одышка. Развиваются пневмония, ателектазы. Прогрессивно нарастают проявления гипоксии из-за легочной и сердечной недостаточности. Интермиттирующий характер респираторной инфекции определяет хроническая колонизация антибиотико-резистентными штаммами Ps. aeruginosa и S. aureus.

Кишечная форма. Клиническая картина проявляется синдромом нарушенного кишечного всасывания. Несмотря на хороший аппетит, у ребенка отмечают недостаточную прибавку массы тела, а также обильные, зловонные, блестящие, очень вязкие испражнения. Возникают срыгивания, рвота, увеличение и вздутие живота. Ребенок не переносит жирную пищу.

Смешанная форма. Сочетанное поражение органов дыхания и пищеварения.

Атипичная форма. Заболевание проявляется стертой клинической картиной.

У детей чаще встречают смешанную (50%) и легочную (36%) формы муковисцидоза, реже - мекониальный илеус (7-8%), кишечную (5%) и атипичную (2-5%) формы. Типичное осложнение - билиарный цирроз, как правило, у детей старшего возраста. Появляются кожный зуд, жел-тушность кожного покрова и склер, увеличиваются печень и селезенка.

Обследованию на муковисцидоз должны быть подвергнуты все дети раннего возраста с рецидивирующими бронхолегочными заболеваниями, синуситами, стеатореей и гипотрофией неясного генеза, даже в случае ранее проведенного отрицательного скрининга на муковис-цидоз.

5.3.3. ЛЕЧЕНИЕ

Помощь оказывают в специализированных центрах. Больные муко-висцидозом нуждаются в психологической и социальной поддержке. При мекониальном илеусе, вызванном муковисцидозом, показана срочная операция. При других формах заболевания проводят комплексную терапию.

-Диетотерапия (богатая белками - молочные продукты), водорастворимые формы жирорастворимых витаминов (А, D, Е, К).

-Антимикробная терапия - протоколы эрадикации Ps. aeruginosa (антисинегнойная терапия). Антибиотики применяют длительно, в том числе с профилактической целью для замедления перехода от ранней колонизации к хронической инфекции.

- Используют ингаляционные формы антибиотиков: тобрамицин в ингаляциях по 300 мг/5 мл 2 раза в сутки (6 мес), курс 28 дней + 28 дней перерыв (6 мес); колистин - пудра через ингалятор с вибрирующей мембраной (или небулайзер); амикацин, азтреонам и др.

Больным муковисцидозом показана генотерапия: уже клонирована комплементарная ДНК - ее внедрение в состав пораженных клеток устраняет дефект хлорных каналов.

По показаниям назначают следующую терапию.

- Глюкокортикоиды местного и системного действия: будесонид [Пульмикорт турбохалер^♠ (суспензия)], салметерол + флутиказон (Серетид^♠).

- Заместительная ферментотерапия [панкреатин (Креон 25 000^♠, Панцитрат^♠, Микразим^♠, Эрмиталь^♠)] в высоких дозах (до 15-20 капсул в сутки). Контроль осуществляют по содержанию липидов в кале.

- Муколитические средства - применяют для разжижения вязкой мокроты в виде ингаляций с помощью небулайзера (5-8% растворы ацетилцистеина). Эффективны ингаляции 2% раствора натрия гидрокарбоната, 3% раствора натрия хлорида, калия хлорида, дор-наза альфа (Пульмозим^♠), а также бронхолитики при обструкции. Рекомбинантная человеческая дезоксирибонуклеаза^ρ разрешена с 2 мес.

- Урсодезоксихолевая кислота - назначают при первых признаках холестаза длительными курсами (1-3 года).

- Кинезотерапия - перкуссия и вибрация грудной клетки (клопф-массаж), активный цикл дыхания и аутогенный дренаж, мануальная терапия, ЛФК, специальные «кашлевые» упражнения, занятия на мяче, используют дополнительную медицинскую технику - дыхательный тренажер «Флаттер» (положительное давление на выдохе) и др.

- Кислородотерапия.

Развитие цирроза с портальной гипертензией служит основанием для пересадки печени.

5.3.4. ПРОГНОЗ

Новейшие терапевтические технологии позволяют стабилизировать патофизиологический процесс при муковисцидозе на ранней стадии. При ранней диагностике и своевременной терапии пациенты достигают зрелого возраста. С внедрением новых антисинегнойных препаратов качество жизни и выживаемость детей с муковисцидозом заметно повысились.

5.4. ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ

Синоним - фенилпировиноградная олигофрения. Частота у новорожденных составляет 1:12 000-1:15 000.

5.4.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Заболевание обусловлено нарушением обмена аминокислоты фенил-аланина. Вследствие генетически обусловленного дефицита фенилал-анингидроксилазы (фермента, превращающего фенилаланин в тирозин) в организме резко накапливается содержание этой аминокислоты, в моче появляются производные фенилаланина (отсюда название - фенилкетонурия). Продукты метаболизма фенилаланина при отсутствии лечения оказывают токсическое воздействие на головной мозг. Из-за недостаточного образования тирозина в организме возникает дефицит катехоламинов и меланина. Это обусловливает депигментацию кожи и волос, склонность к снижению АД.

5.4.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Большинство детей с фенилкетонурией имеют светлую кожу, голубые глаза, рыжие волосы. При рождении дети выглядят здоровыми, отличаются обычной прибавкой в массе тела. Ранний симптом заболевания - рвота. Признаки неблагополучия появляются ближе ко второму полугодию, иногда несколько раньше. Возникают беспокойство, учащается рвота, дети отстают в психомоторном развитии от сверстников. Характерен «мышиный» запах, который обусловлен выделением с мочой неприятно пахнущей фенилуксусной кислоты.

Кожный покров чувствителен к травматизации, легко развиваются дерматиты, экзема, иногда папулезная сыпь. Окружность головы не набирает необходимого размера. Дети не стремятся к общению, эмоции обеднены. Помимо задержки психического развития, больным свой-

ственны повышенный мышечный тонус, судороги мышц и дрожание, вращательные движения рук, раскачивание тела из стороны в сторону.

5.4.3. ДИАГНОСТИКА

Проводят скрининг на 3-5-й день после рождения (ранее 3 дней проведение скрининга нежелательно из-за большого числа ложнополо-жительных диагнозов). В случае положительного результата проводят уточняющую биохимическую диагностику. Диагноз «гиперфенилала-нинемия» подтверждает уровень фенилаланина более 120 мкмоль/л (при норме 62-120 ммоль/л). При содержании фенилаланина от 120 мкмоль/л до 900 мкмоль/л диагностируют доброкачественную гиперфенилаланинемию с последующим наблюдением в медико-генетической консультации.

При уровне фенилаланина от 900 мкмоль/л заболевание классифицируют как среднетяжелое, выше 1200 мкмоль/л - как тяжелую классическую форму.

5.4.4. ЛЕЧЕНИЕ

Назначают диету, лишенную фенилаланина или содержащую малое его количество. После возраста 1 год лечение практически неэффективно. На первом этапе лечения в течение 10-20 дней дети с фенил-кетонурией получают пищу без фенилаланина. Потребность в белках обеспечивают белковыми гидролизатами или смесями аминокислот (например, «Гипофенат», «Берлофен»); их разводят соками, добавляют к овощным и фруктовым пюре.

После снижения уровня фенилаланина до нормы ребенку можно давать молоко и другие продукты животного происхождения. Содержание фенилаланина в суточном рационе не должно превышать 25 мг на 1 кг массы тела ребенка. Полное ограничение фенилаланина в пище нецелесообразно.

Схема контроля содержания фенилаланина в крови для детей первого года жизни:

- до 3 мес - 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов), в последующем - не менее 2 раз в месяц;

- от 3 мес до 1 года - 1 раз в месяц, при необходимости - 2 раза в месяц.

Уровень фенилаланина в крови поддерживают в пределах 150- 300 мкмоль/л.

Полностью исключают продукты, богатые фенилаланином, - мясо, рыбу, печень, почки, яйца, сыр, колбасы, мучные продукты, бобовые, шоколад.

Морковь, капуста, салат, лук, помидоры, яблоки, виноград, мед, варенье содержат незначительные количества фенилаланина. Картофель и молоко дают в ограниченном количестве.

Диетотерапия обязательна до 5-7 лет. В более старшем возрасте чувствительность ЦНС к токсическому влиянию фенилаланина и продуктов его обмена снижается.

5.4.5. ПРОГНОЗ

Зависит от сроков начала лечения. Семью наблюдает генетик.

5.5. АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Синоним - врожденная дисфункция коры надпочечников (врожденная гиперплазия коры надпочечников). Частота - 1:5000-6500.

5.5.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза глюко- и минералокортикоидов коры надпочечников - кортизола и альдосте-рона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушен. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ). В свою очередь, высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов, - преимущественно андрогенов. Тип наследования - аутосомно-рецессив-ный.

5.5.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы заболевания: вирильную, сольтеряющую и гипертоническую.

ВИРИЛЬНАЯ ФОРМА

Вирильная форма (простая, компенсированная) - наиболее частая, обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилазы. При этой форме нарушен только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсирует гиперплазия надпочечников.

Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек с признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом. Определить пол у новорожденного по внешним признакам бывает затруднительно.

Отмечают гиперпигментацию наружных половых органов, перианаль-ной зоны, кожных складок, околососковых кружков молочных желез. Если диагноз после рождения не поставлен и лечение не проводят, появляются признаки преждевременного полового созревания по мужскому типу: половое оволосение, низкий голос, acne vulgaris, ускорение роста и др. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми.

Диагноз основан на данных анамнеза, гормонального профиля, клинических симптомах, рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста).

Уровень 17-гидроксипрогестерона в пятне капиллярной крови (оценка результатов скрининга):

- более 30 нмоль/л - отрицательный тест;

- 30-90 нмоль/л - сомнительный тест, проводят ретест на 7-8-е сутки жизни;

- более 90 нмоль/л - положительный тест, проводят ретест на 7- 8-е сутки жизни.

СОЛЬТЕРЯЮЩАЯ ФОРМА

Более редкая форма, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы. При этой форме нарушен синтез глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона) и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия, хлоридов и к гиперкалиемии.

Наиболее ранние симптомы, помимо андрогенизации, - рвота фонтаном с рождения, жидкий стул. Прогрессируют нарушения водно-солевого баланса (эксикоз), возможны судороги, коллапс, расстройства сердечного ритма, летальный исход. Клинические симптомы напоминают пилоростеноз (псевдопилоростеноз). Диагноз основан на тех же критериях, что и при вирильной форме.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА

Редкая форма, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы. Как и при вирильной форме, снижен синтез кортизона и увеличена продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но накапливается избыток 11-дезоксикортико-стерона (в норме расщепляется 11-гидроксилазой). Он способствует задержке натрия в организме, развитию артериальной гипертензии (АГ) с возможными осложнениями в виде декомпенсации сердечной деятельности, изменений глазного дна, сосудов почек, кровоизлияний в мозг и др. Манифестацию процесса отмечают после 3 лет, однако бывает и раннее начало.

5.5.3. ЛЕЧЕНИЕ

При вирильной и гипертонической формах назначают пожизненную заместительную терапию глюкокортикоидами, что обеспечивает нормальное развитие ребенка. Дозу подбирают индивидуально под контролем гормонального профиля. При необходимости проводят оперативную коррекцию наружных половых органов в соответствии с биологическим полом. В ряде случаев решают вопрос о перемене пола с предварительным курсом психотерапии. При сольтеряющей форме, помимо глюкокортикоидов, показаны минералокортикоиды (дезокси-кортикостерона ацетат^♠ - ДОКСА).

5.5.4. ПРОФИЛАКТИКА

Медико-генетическое консультирование, неонатальный скрининг.

5.5.5. ПРОГНОЗ

При своевременной диагностике и лечении благоприятный.

5.6. ГАЛАКТОЗЕМИЯ

5.6.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Наследственное заболевание, основу которого составляет метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара - лактозы, под-

вергается расщеплению, образуется галактозо-1-фосфат, дальнейшее превращение которого не происходит в связи с наследственным дефектом выработки ключевого фермента - галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (классический тип галактоземии). Галактоза и галактозо-1-фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз и другие органы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

5.6.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В первые дни и недели жизни нарастают желтуха, размеры печени, неврологические симптомы (судороги, нистагм, гипотония мышц), рвота; в дальнейшем ребенок отстает в физическом и нервно-психическом развитии. Тяжесть заболевания варьирует; иногда единственным проявлением галактоземии бывают катаракта или непереносимость молока. Вариант болезни - форма Дюарте - протекает бессимптомно, со склонностью к хроническим заболеваниям печени.

Тяжелые формы без лечения заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план выступают явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.

Скрининг уровня галактозы в крови: уровень общей галактозы 420 ммоль/л и выше требует повторного исследования, а также оценки активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах.

Диагноз подтверждает резкое снижение активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах. При наличии желтухи нарастает содержание как прямого, так и непрямого билирубина. Характерны и другие биохимические признаки поражения печени. У детей с галакто-земией значительно снижена сопротивляемость к инфекциям.

5.6.3. ЛЕЧЕНИЕ

При подтверждении диагноза новорожденного переводят на безлак-тозное вскармливание.

Диетотерапия включает пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу.

- Полностью исключают молоко (женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.), а также молочные продукты и продукты,

куда добавляют молоко (хлеб, выпечка, сосиски, колбасы, карамель, сладости, маргарин и др.).

- Низколактозные молоко и смеси употреблять нельзя!

- Ряд продуктов растительного происхождения - потенциальные источники галактозы:

■ галактозиды (раффиноза, стахиоза) - бобовые (горох, бобы, фасоль, чечевица, маш, нут), соя (кроме изолята соевого белка), шпинат, какао, шоколад, орехи;

■ нуклеопротеины - печень, почки, мозги и другие субпродукты, печеночный паштет, ливерная колбаса, яйца.

- Назначают смеси на основе изолята соевого белка (не содержат растительных галактозидов): «Нутрилак Соя», «Нутрилон Соя», «Фрисосой», «Хумана СЛ», «Энфамил Соя».

- При появлении аллергии на соевый белок назначают смеси на основе гидролизатов казеина: «Нутрамиген», «Прегестимил», «Фрисопеп АС». Возможно применение казеинпредоминантных безлактозных молочных смесей типа «Энфамил Лактофри».

- При выборе продуктов прикорма ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки): безопасными считают продукты с содержанием в них галактозы до 5 мг/100 г продукта. Запрещены для использования продукты с содержанием галактозы 20 мг/100 г и более!

При необходимости проводят дезинтоксикационную и регидрата-ционную терапию. Показаны оротовая кислота, кокарбоксилаза, комплекс витаминов.

5.6.4. ПРОФИЛАКТИКА

Пренатальная диагностика недостаточности фермента основана на исследовании культуры клеток околоплодных вод. Выполняют специальные скрининг-программы массового обследования новорожденных. Доказана высокая эффективность раннего выявления больных в семьях высокого риска. Антенатальная профилактика состоит в исключении молока из диеты беременных.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Что такое наследственные болезни? Как их подразделяют?

2. Каковы причины возникновения муковисцидоза, галактоземии, болезни Дауна, фенилкетонурии, адреногенитального синдрома?

3. В чем заключается возможный алгоритм действий в скрининг-программах ранней диагностики муковисцидоза, галактоземии, болезни Дауна, фенилкетонурии, адреногенитального синдрома?

4. Можно ли тест-полоску использовать в качестве скрининг-диагностики пяти заболеваний или более?

5. Возможно ли бессимптомное течение галактоземии?

6. Перечислите формы муковисцидоза и адреногенитального синдрома.

7. Каковы особенности клинической картины болезни Дауна, фенилкетонурии?

8. Перечислите основные принципы лечения галактоземии, муко-висцидоза, адреногенитального синдрома.

9. В чем заключаются реабилитационные программы для больных с синдромом Дауна?

10. Каковы основные принципы диетотерапии при фенилкетонурии?

Глава 6. ГИПОТРОФИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Гипотрофия - хроническое расстройство питания, связанное с недостаточным поступлением питательных веществ, нарушениями их усвоения и обмена и, вследствие этого, задержкой физического и нервно-психического развития ребенка. Гипотрофию у новорожденных и детей грудного возраста рассматривают как вариант дистрофий (наряду с паратрофией, см. раздел 16.4 «Ожирение»). Дистрофии ухудшают течение и прогноз острых инфекций и предрасполагают к осложненному течению заболеваний.

6.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Различают врожденные и приобретенные гипотрофии.

- Врожденная гипотрофия связана с воздействием на плод неблагоприятных факторов: соматических и гинекологических заболеваний матери, токсикозов беременных, алкоголизма и курения родителей, производственных вредностей.

- Приобретенная гипотрофия возникает после рождения под влиянием ряда экзо- и эндогенных причин:

■ недоедание (недостаток грудного молока у матери);

■ ВУИ и инфекционные заболевания, перенесенные после рождения ребенка (острые респираторные и желудочно-кишечные заболевания, пневмония, сепсис);

■ врожденные аномалии развития, такие как пилоростеноз, структурные аномалии кишечника, ферментопатии (целиакия, дисахаридазная недостаточность, муковисцидоз), расщелины губы и нёба;

■ воздействия токсичных веществ и др.

6.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В зависимости от отставания ребенка в массе тела от долженствующей, выраженности функциональных нарушений различных органов и тканей, состояния неспецифической резистентности и иммунитета выделяют три степени гипотрофии.

Оценка физического развития детей первого года жизни - обязательное условие своевременной диагностики расстройства питания у конкретного ребенка. Под физическим развитием понимают динамику роста (увеличение длины и массы тела, развитие отдельных частей тела и др.) и биологического созревания ребенка применительно к определенному возрасту.

Результаты измерений длины или массы тела оценивают по соответствующим возрасту центильным таблицам и в зависимости от попадания в коридор шкалы делают заключение о физическом развитии ребенка: среднее, выше среднего, высокое, очень высокое, ниже среднего, низкое и очень низкое.

- Если разность коридоров между показателями длины и массы не превышает 1, говорят о гармоничном развитии.

- Если эта разность составляет два коридора, развитие считают негармоничным.

- При разнице три коридора и более развитие считают дисгармоничным, что служит свидетельством явного неблагополучия.

Используют также эмпирические способы расчета.

Средние показатели роста для новорожденных составляют 50-52 см для мальчиков и 49-51 см для девочек. В первые 3 мес рост увеличивается на 3 см ежемесячно, во II квартале - по 2,5 см, в III квартале - по 1,5 см, в IV квартале - по 1 см в месяц. Таким образом, за I квартал ребенок вырастает на 9 см, за II - на 7,5 см, за III - на 4,5 см, за IV квартал - на 3 см, что составляет за первый год жизни 25 см. Средний рост ребенка в 1 год жизни в среднем составляет 75 см.

Масса тела - более лабильный показатель, чем рост. Допустимые колебания массы тела при рождении составляют 2700-4000 г. Физиологическую убыль массы тела отмечают к 3-4-му дню, она составляет до 5% массы тела при рождении. Восстановление массы тела происходит к 5-8-му дню жизни.

Формулы расчета массы тела на первом году жизни:

масса тела ребенка в первое полугодие = р + 800 г × n, масса тела ребенка во второе полугодие = р + 4800 г + 400 г × (n - 6),

где р - масса тела при рождении; n - число месяцев.

Масса тела удваивается к 4-4,5 мес, утраивается к 10-10,5 мес. Средняя масса тела ребенка в 1 год составляет 10,5-11 кг. Выделяют три степени гипотрофии (рис. 6.1).

Рис. 6.1. Гипотрофия: а - здоровый ребенок; б - гипотрофия I степени; в - гипотрофия II степени; г, д - гипотрофия III степени

- Гипотрофия I степени характеризуется отставанием массы тела от долженствующей на 10-15%. Определяют незначительный дефицит подкожной основы на животе и конечностях, снижение тургора тканей и эластичности кожи, повышение возбудимости нервной системы, небольшое снижение мышечного тонуса и иммунитета.

- Гипотрофия II степени - дефицит массы тела составляет 15-30%. Подкожная основа исчезает на животе и значительно истончается на туловище и конечностях. Кожа бледная, сухая, дряблая. Тонус и развитие мышц снижены. Периоды беспокойства сменяются вялостью и угнетением. Снижены физиологические рефлексы, эмоциональный тонус. Ребенок отстает в психомоторном развитии. Сон и аппетит нарушены. Отмечают срыгивания, рвоту, неустойчивый стул. Развиваются полигиповитаминозы, характерны частые острые респираторные заболевания (ОРЗ) с угрозой возникновения осложнений.

- Гипотрофия III степени проявляется значительным истощением. Масса тела снижена более чем на 30% долженствующей. Подкожная основа отсутствует не только на животе, туловище, конечностях, но и на лице. Кожа становится «старческой», снижена ее эластичность. Цвет кожи - бледно-серый, на ее поверхности отмечают шелушение, трещины, опрелости. Четко контурированы ребра, суставы. Тургор тканей отсутствует. Выражены признаки полигиповитаминоза и обезвоживания. Тонус мышц резко снижен. Гипорефлексия, психика угнетена, психомоторное развитие регрессирует. Наблюдают рвоту, анорексию, стул - «голодный», разжиженный или запоры с признаками выраженного нарушения микробиоценоза кишечника. Температура тела снижена, склонность к переохлаждению. Иммунитет угнетен, часто возникают пневмонии, грибковые поражения кожи и слизистых оболочек, сепсис и др.

Для детей, страдающим гипотрофией, характерны афты Беднара: на границе твердого и мягкого нёба симметрично располагаются округлые или овальные эрозии. Возможны одностороннее поражение, трансформация эрозий в язвы. Размер эрозий - от 1-2 мм до обширных, сливающихся друг с другом участков наподобие бабочки. Поверхность эрозий покрыта фибринозным налетом. Дети беспокойны, плохо сосут.

Гипостатура - состояние, при котором ребенок отстает от сверстников и по массе, и по длине тела.

Гипостатуру обычно выявляют при рождении ребенка. Для этого состояния типично стойкое нарушение нервной и эндокринной регуляции процессов обмена веществ. Тем не менее при конституционной низкорослости гипостатура может быть вариантом нормы.

При врожденной гипотрофии отмечают различные нарушения функций ЦНС. Отставание массы тела от роста у новорожденных определяют по оценочным графикам с учетом гестационного возраста или по массо-ростовому показателю (МРП):

МРП = Масса тела (г) / Длина тела (см) × 100%.

В норме массо-ростовой показатель составляет 60-80%, при гипотрофии I степени - 60-56%, II степени - 55-50%, III степени - ниже

50%.

6.3. ЛЕЧЕНИЕ 6.3.1. ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ГИПОТРОФИЕЙ I СТЕПЕНИ

При гипотрофии I степени ребенок находится дома. Необходимо устранить причины, приведшие к развитию гипотрофии, добиться организации правильного режима с достаточным сном и прогулками, рациональным вскармливанием. Важно поддерживать положительный эмоциональный тонус ребенка, регулярно проводить массаж и лечебную гимнастику. Положительно влияют на набор массы тела теплые гигиенические ванны с температурой воды 38 °С. Их проводят ежедневно, чередуя с лечебными хвойными ваннами и

УФО.

Питание рассчитывают на долженствующую массу тела. При нехватке грудного молока используют современные смеси (рис. 6.2). Выбор смеси обычно зависит от фирмы-производителя и вкусовых предпочтений ребенка. Для улучшения аппетита и усвоения пищи назначают ферментные препараты - панкреатин (Панцитрат^♠, Креон^♠) во время/ сразу после еды, для стимуляции аппетита - Апилак^♠ в свечах по 0,0025-0,005 г 2 раза в сутки. Показаны витамины: аскорбиновая кислота (Витамин С^♠), тиамин (Витамин В₁^♠), рибофлавин (Витамин В₂^♠), пиридоксин (Витамин В₆^♠), ретинол (Витамин A^♠), колекальциферол (Витамин D₃^♠), витамин Е.

Рис. 6.2. Основные фирмы и страны - производители детских смесей, реализуемых в Российской Федерации

6.3.2. ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ГИПОТРОФИЕЙ II И III СТЕПЕНИ

Детей с гипотрофией II и III степени выхаживают в стационаре, где ребенок находится одновременно с матерью. При этом избегают излишних раздражителей (свет, звук, манипуляции) и перекрестной инфекции. Оптимальный вариант - содержание ребенка в условиях, приближенных к гнотобиологическим. Ребенок должен находиться в боксе с вытяжкой воздуха, очистителем воздуха, при температуре воздуха 24-26 °С и влажности 60-70%. Прогулки разрешают при температуре воздуха не ниже -5 °С. Во время прогулок ребенок находится на руках.

В процессе лечения обращают внимание на устранение причины, приведшей к столь серьезным нарушениям трофики.

Общие принципы диетотерапии:

- определяют толерантность к пище;

- после относительной разгрузки вначале увеличивают белковую нагрузку, а затем - общую энергетическую ценность пищи;

- проводят «омоложение» диеты - применяют продукты питания, предназначенные для детей более младшего возраста (грудное молоко, кисломолочные смеси, гидролизаты белка и др.);

- применяют дробное питание - более частое по возрасту питание с уменьшением количества пищи на один прием (до 10 раз при гипотрофии II-III степени).

Обязательно ведение пищевого дневника с указанием количества съеденной пищи, выпитой жидкости, характера стула и диуреза, ведение «весовой» кривой и др.

При лечении гипотрофии II степени в течение 7-10 дней суточный объем пищи составляет 2/3 долженствующего. Недостающую 1/3 восполняют жидкостью [вода, чай, 5% раствор декстрозы (Глюкоза^♠) и др.]. Ребенка кормят чаще. В дальнейшем при хорошей переносимости пищи (отсутствие срыгивания, диареи) объем пищи может быть увеличен на 100 мл ежесуточного рациона. Прикормы вводят по общим правилам. В первое время углеводы и белки назначают по принятой нагрузке на 1 кг долженствующей массы тела, а жиры - на 1/2-2/3 долженствующей массы.

Больным детям с гипотрофией III степени пищевую нагрузку вводят еще осторожнее. В первые сутки расчет питания можно производить, исходя из энергии, затраченной ребенком на основной обмен (65-70 ккал на 1 кг фактической массы тела). Это составляет прибли-

зительно 1/2 долженствующего суточного объема, которую делят на 10 приемов (через 2 ч с 6-часовым ночным перерывом). В последующем при нормальной переносимости данного объема пищи каждые 2 сут его можно увеличивать на 100-150 мл. Тактика аналогична таковой при гипотрофии II степени, но занимает больше времени (2-4 нед). С началом введения положенного объема пищи белки и углеводы рассчитывают на долженствующую массу тела, а жиры - на фактическую. Отсутствие парадоксальных реакций (рвоты, послаблений стула) и прибавка в массе тела, что обычно наблюдают через 10-12 дней от начала лечения, позволяют все ингредиенты пищи рассчитывать на долженствующую массу тела. Количество жира в пище увеличивают постепенно, с учетом переносимости. При выведении ребенка из состояния гипотрофии необходимо производить ежедневное контрольное измерение его массы тела.

При наличии рвоты в первые дни применяют зондовое питание или частичное парентеральное питание.

Включение компонентов фармакологического питания в программу энтерального питания улучшает иммунологическую функцию организма, способствует восстановлению ферментативных систем ЖКТ и нормализации микрофлоры. Используют полурасщепленные и расщепленные смеси в зависимости от степени нутриентных нарушений, низколактозную и безлактозную диеты.

-Лечебные смеси на основе гидролизатов сывороточных белков:

■ для детей до 1 года - «Альфаре» (Alfare), «Хумана ЛП + СЦТ» (Humana), «Нутрилон Пепти ТСЦ» (Nutгilon);

■ для детей от 1 года до 10 лет - «Пептамен Юниор» (Pep-tamen Junior), «Пептамен Юниор Энтерал» (Peptamen Junior Enteral);

■ для детей старше 10 лет - «Пептамен» (Peptamen), «Пепта-мен Энтерал» (Peptamen Enteral).

- Полноценное сбалансированное питание:

■ для детей от 1 года до 10 лет - «Клинутрен Юниор» (Cli-nutren Junior);

■ для детей старше 10 лет - «Клинутрен Оптимум» (Cli-nutren Optimum).

- Иммунное питание, обогащенное нуклеотидами, аргинином и оме-га-3 жирными кислотами, - «Импакт Орал» (Impact Oral) и «Импакт Энтерал» (Impact Enteral).

При наличии у малыша афт Беднара на слизистой оболочке полости рта уделяют внимание технике вскармливания.

Медикаментозная терапия. Важно назначение ферментов. В первые дни восстанавливают водный и электролитный баланс организма. Для этого используют 10% раствор плазмы или альбумина человека (Альбумин^♠) из расчета 8-10 мл/кг массы тела, капельное введение 5-10% растворов декстрозы (Глюкоза^♠), Рингера^♠. Глюкозотерапию сочетают с введением Инсулина^♠ (1 ЕД Инсулина^♠ на 5 г чистого вещества Глюкозы^♠). Важно назначение ферментов (Креон^♠ и др.).

Витаминотерапия показана как с заместительной, так и со стимулирующей целью. Вначале витамины вводят парентерально, в дальнейшем дают внутрь: аскорбиновую кислоту (Витамин С^♠) по 50-100 мг, тиамин (Витамин В₁^♠) по 25-50 мг, пиридоксин (Витамин В₆^♠) по 60-100 мг в сутки, проводят чередующиеся курсы лечения ретинолом (Витамин А^♠), никотиновой кислотой (Витамин РР^♠), витаминами В₅ и В₁₅, витамином Е, колекальциферолом (Витамин D₃^♠), фолиевой кислотой, цианокобаламином (Витамин В₁₂^♠). Назначают препараты железа, цинка и селена в возрастных дозах.

Стимулирующая терапия заключается в чередовании курсов лечения Апилаком^♠, бендазолом (Дибазол^♠), Пантокрином^♠. При сочетании гипотрофии с инфекционными заболеваниями назначают антибактериальную терапию. Для лечения и профилактики нарушений микробиоты кишечника показано назначение пробиотиков [Аципол^♠, лактобактерии (Лактобактерин^♠)] и пребиотиков (Хилак форте^♠ и др.) 1-3 раза в сутки, сорбентов. В период нарастания массы тела могут быть использованы анаболические гормоны: нандролон (Ретаболил^♠) - 0,5-1 мг/кг массы 1 раз в 2-3 нед внутримышечно и др.

Лечение детей с гипотрофией II и особенно III степени и уход за ними - длительный, активно контролируемый медицинскими работниками процесс, который начинают в стационаре, а затем при улучшении состояния и нарастании массы тела продолжают на дому. Для полного выздоровления при условии соблюдения всех требований и положительной динамики требуется от 1 мес при гипотрофии I степени до 4-6 мес, а иногда и более при гипотрофии III степени.

Критерии эффективности лечения:

- удовлетворительное нарастание массы тела после достижения возрастных величин;

- хороший эмоциональный тонус ребенка;

- удовлетворительное состояние кожи и тканей;

- отсутствие изменений внутренних органов.

6.4. ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика гипотрофии у детей раннего возраста состоит в рациональном вскармливании, соблюдении режима дня, систематическом проведении воспитательных и закаливающих занятий. В профилактике врожденной гипотрофии важное место занимают обучение будущих матерей навыкам антенатальной охраны плода и дородовый патронаж.

6.5. ПРОГНОЗ

Прогноз при алиментарной и алиментарно-инфекционной гипотрофии благоприятный. При гипотрофии III степени прогноз определяют сопутствующие заболевания.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Какие причины обусловливают развитие гипотрофии у детей раннего возраста?

2. Установите соответствие: распределите участки потери подкожно-жировой клетчатки по степеням гипотрофии (ответ см. в приложении 1).

3. Перечислите основные задачи лечения детей с гипотрофией I, II и III степени.

4. В чем заключаются меры профилактики врожденной и приобретенной гипотрофии? Заполните таблицу (ответ см. в приложении 1).

5. Что такое гипостатура?

6. Выберите правильный ответ. Гипотрофия - это:

а) врожденная патология;

б) приобретенная патология;

в) оба ответа верны (ответ см. в приложении 1).

Глава 7. РАХИТ

Рахит (от греч. rhahis - «спинной хребет») - заболевание детей раннего возраста, при котором вследствие дефицита витамина D нарушаются кальциево-фосфорный обмен, процессы образования и минерализации костей, функции нервной системы и гомеостаз. Этот диагноз ставят детям до 3 лет, у более старших детей и взрослых подобные состояния формулируют как остеомаляцию и остеопороз.

7.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Заболевание обусловлено интенсивным ростом ребенка раннего возраста, требующим поступления большого количества пластического материала. Лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легко растворимым фосфатом кальция, в значительной мере способствуют возникновению рахита. Кроме того, для рахита характерна гипофосфатемия.

Недостаток витамина D наблюдают при неправильном вскармливании, дефиците солнечного облучения («дети подземелья», «полярное голодание»), заболеваниях почек и недостаточной продукции парат-гормона околощитовидных желез. При дефиците витамина D снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани, уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция в кишечнике, снижается концентрация кальция в крови (матрикс кости растет, а отложение кальция в кости задерживается).

При рахите в эпифизах происходят нарушения оссификации - рассасывание эпифизарных хрящей, задержка эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание неминерализованного, с измененными свойствами остеоида (так называемый рахитический метафиз), а также расстройства процессов обызвествления. Недостаточная минерализа-

ция костей приводит к их размягчению, вследствие чего появляется деформация различных частей скелета.

В норме витамин D поступает с пищей (печень, сливочное масло, молоко, растительные масла, рыбий жир) в виде его предшественников. Основной из них - 7-дегидрохолестерин, который после воздействия УФО в коже превращается в холекальциферол (витамин D₃).

Витамин D₃ (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где превращается в активную форму - 1,25-гидроксихолекаль-циферол.

К развитию рахита предрасполагают перинатальные факторы: заболевания матери во время беременности, токсикоз беременных, неблагоприятное течение родов и др. Развитию рахита способствует гиподинамия ребенка, так как кровоснабжение костей повышается при работе мышц.

Основное звено патогенеза рахита у недоношенных детей - остео-пения, связанная с дефицитом кальция и фосфора (недостаток в грудном молоке), гипоплазией костной ткани, ее недостаточной минерализацией и быстрым темпом роста костей после рождения (незрелость ребенка).

В настоящее время витамин D рассматривают в качестве гормона. Доказана его роль в патогенезе многих заболеваний, включая опухоли, заболевания сердечно-сосудистой системы, СД 2-го типа, инфекционные и аутоиммунные заболевания, патологию костной системы и неврологические нарушения. Рецепторы к витамину D обнаружены в скелетной мускулатуре и головном мозге. Показано, что активация витамина D происходит в ЦНС.

7.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

Применяют рабочую классификацию рахита, предложенную С.О. Дулицким еще в 1947 г. (табл. 7.1).

Таблица 7.1. Классификация рахита

7.3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В последние годы в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике.

Ведущие клинические признаки рахита - костные изменения.

- Голова:

■ определение в затылочной или теменной области краниотабеса,

где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию; ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;

■ увеличение продолжительности времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают (большой родничок в норме закрывается в 10-12 мес, хотя существуют большие индивидуальные отклонения);

■ позднее появление зубов.

- Грудная клетка:

■ рахитические «четки» как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;

■ деформация грудной клетки.

- Позвоночник:

■ отсутствие физиологических изгибов;

■ появление патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

- Конечности:

■ классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;

■ деформация костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (О-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз) (рис. 7.1).

В настоящее время тяжелые формы рахита - редкость, однако клинические и особенно скрытые (рентгенологические) его проявления остаются широко распространенным явлением.

Для детей с рахитом типична мышечная гипотония. Слабость мышц и связочного аппарата, в свою очередь, приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота («лягушачий» живот) с риском развития грыж, разболтанности суставов (феномен гуттаперчевого ребенка).

Рис. 7.1. Рахитические деформации ног: а - О-образное искривление; б - Х-образное искривление

Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают. Характерны частые респираторные инфекции, латентная железодефицитная анемия.

Спазмофилия. У ряда детей с рахитом преимущественно в возрасте 5-15 мес формируется склонность к тоническим и тонико-клониче-ским судорогам - так называемой спазмофилии. Причина повышения нервно-мышечной возбудимости и судорог - снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови и интерстициальной жидкости. Выделяют явную и скрытую формы спазмофилии.

-Явная спазмофилия проявляется ларингоспазмом, карпопедаль-ным спазмом и эклампсическими приступами. ■ Ларингоспазм протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели. Во время частичного ларингоспазма у ребенка наблюдают испуганное выражение лица, выпученные глаза, цианоз, характерный «петушиный» крик на вдохе. При полном закрытии голосовой щели и прекращении дыхания происходит потеря сознания. Приступ продолжается от нескольких секунд

до 1-2 мин и может повторяться несколько раз в день. Приступы провоцируют внешние раздражающие факторы: громкие звуки, яркий свет и др. Каждый приступ представляет угрозу для жизни.

■ Карпопедальный спазм чаще возникает у детей старше 1 года и проявляется тоническими судорогами мышц кистей и стоп.

■ Эклампсическая форма болезни протекает более тяжело, во время приступа отмечают тонические и клонические судороги конечностей и туловища, сопровождающиеся потерей сознания.

- При скрытой форме спазмофилии у детей выявляют лишь симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости.

■ При постукивании перкуссионным молоточком или полусогнутым пальцем между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мимических мышц на соответствующей стороне - симптом Хвостека (рис. 7.2, а).

■ При сдавлении сосудисто-нервного пучка в области плеча происходит судорожное сокращение кисти, принимающей положение руки акушера, - симптом Труссо (рис. 7.2, б).

■ При уколе кожи ноги возникает кратковременное апноэ (в норме дыхание усиливается) - симптом Маслова.

Рис. 7.2. Симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости: а - Хвостека; б - Труссо

7.4. ДИАГНОСТИКА

При типичном течении заболевания постановка диагноза не вызывает трудностей. В случае подострого течения болезни ведущее значение приобретают лабораторные исследования. В связи с малодоступностью для практического здравоохранения методов ранней диагностики гиповитаминоза D путем прямого определения концентрации в крови

метаболитов витамина D используют косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови уровней кальция и фосфора, активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и др.

- Уровень кальция в сыворотке крови обычно снижен до 2,0- 2,2 ммоль/л (при норме 2,4-2,7 ммоль/л).

- Уровень фосфора в сыворотке крови может быть в пределах нормы или снижен до 0,65 мкмоль/л и менее (при норме у детей первого года жизни 1,3-2,3 ммоль/л).

-Активность ЩФ повышается (>220 ЕД/л).

- Определяют уровень витамина 25-(OH)-D в плазме крови («золотой стандарт» диагностики):

■ норма >30 нг/мл;

■ недостаточность - 21-29 нг/мл;

■ явный дефицит - <20 нг/мл.

- На рентгенограммах костей выявляют диффузный остеопороз с выраженными структурными изменениями костной ткани.

Гипервитаминоз D. Передозировка витамина D может вызвать отложение солей кальция, преимущественно в почечной ткани (нефролити-аз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, сердце и легких.

Основные симптомы гипервитаминоза D следующие.

- Головные боли, астения, анорексия, снижение массы тела.

- Тошнота, рвота.

- Мышечная слабость, судороги, боли в костях и суставах.

- Полиурия, полидипсия, обезвоживание.

В биохимическом анализе крови выявляют гиперкальциемию, гипо-фосфатемию, снижение щелочных резервов крови, гиперкальциурию, гиперфосфатурию.

Гиперкальциемия имеет стойкий характер и сохраняется после прекращения приема препаратов витамина D (выходит из жировой ткани).

7.5. ЛЕЧЕНИЕ

7.5.1. ПРЕПАРАТЫ ВИТАМИНА D

Специфическое лечение рахита у детей заключается в приеме препаратов витамина D. Детям назначают колекальциферол¹³ (Витамин D₃^♠),

¹³ Международное непатентованное наименование (МНН) Витамина D3^♠ - колекальциферол, активное вещество - холекальциферол.

дозы которого у детей раннего возраста зависят от концентрации кaль- цидиoлa в крови (рис. 7.3).

Рис. 7.3. Рекомендуемая суточная доза холекальциферола при лечении рахита у детей раннего возраста

При рахите прием колекальциферола следует начинать как можно раньше: при отсутствии биохимического контроля до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000-3000 ME. Используют колекальциферол (Витамин D₃^♠) - водорастворимый (Аквадетрим^♠, Терпол^ρ) или масляный раствор в каплях (Вигантол^♠). Препараты выпускают для приема внутрь во флаконе-капельнице по 10 мл (соответственно 150 000 МЕ или 200 000 ME); 1 мл содержит соответственно 15 000 МЕ или 20 000 ME Витамина D₃^♠. Еще один масляный препарат Витамина D₃^♠ - «Минисан» - содержит в 1 капле 100 МЕ. Капли при применении у детей грудного возраста рекомендовано растворять в ложке молока. Добавление капель в бутылочку не рекомендовано.

Выбор водного или масляного раствора Витамина D₃^♠ проводят после оценки состояния здоровья ребенка. Учитывают возможность процесса мицеллирования¹⁴ жиров и жирорастворимых витаминов в ЖКТ (рис. 7.4). Жевательные таблетки «Минисан» (10 мкг витамина D₃^♠) назначают детям старше 3 лет.

¹⁴ Мицеллирование - «растворение» жирорастворимого витамина в воде. Мицеллы - наночастицы с «жировой начинкой» (содержащей витамин D) и гидрофильной оболочкой, которая позволяет наночастицам равномерно распределяться по всему объему водного раствора.

Рис. 7.4. Выбор препарата витамина D₃

Другие варианты препаратов Витамина D₃^♠: альфакальцидол (Ван-Альфа^♠), кальцитриол (Остеотриол^♠, Рокальтрол^♠), натуральный чистый Рыбий жир^♠ (одна капсула содержит 25,5 МЕ Витамина D₃^♠ + 150 МЕ Витамина А^♠ + 300 мг полиненасыщенных жирных кислот).

Препараты витамина D хранят в условиях, исключающих действие света, и при температуре воздуха не выше 10 °С.

7.5.2. ПРЕПАРАТЫ КАЛЬЦИЯ

Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который обычно ликвидируют добавками препаратов кальция. Биоусвояемые формы - кальция цитрат^ρ или кальция карбонат. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозы составляют: 250-500 мг в первом полугодии жизни, 400-750 мг во втором полугодии жизни.

Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, а также повышения реабсорбции фосфатов в почках используют цитрат-ную смесь в течение 10-12 дней. Для устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих

препаратов [калия и магния аспарагинат (Панангин^♠, Аспаркам^♠)] или 1% раствор магния сульфата из расчета 10 мг магния на 1 кг массы тела в сутки в течение 3-4 нед.

Дети со спазмофилией подлежат госпитализации. Для купирования судорог используют диазепам (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела), магния сульфат (0,5 мл 25% раствора на 1 кг массы тела), гам-ма-аминомасляную кислоту (0,5 мл 20% раствора на 1 кг массы тела). Обязательно введение кальция хлорида (0,3-0,5 мл 10% раствора на 1 кг массы тела, вводят внутривенно медленно).

Для снятия ларингоспазма создают доминантный очаг возбуждения в мозге, раздражая слизистую оболочку носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожу (укол, похлопывание и обливание холодной водой), вестибулярный аппарат (встряхивание ребенка), изменяя положение тела.

Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий больным рахитом детям включают массаж и ЛФК. Только после начала курса лечения Витамином D₃^♠ может быть назначена УФО-терапия.

УФО проводят после определения индивидуальной чувствительности (биодозы) ежедневно или через день (по схеме). Курс лечения составляет 20-25 дней.

Детям старше 1 года назначают лечебные ванны - хвойные, солевые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям (ежедневно или через день).

7.6. ПРОФИЛАКТИКА

Профилактические дозы Витамина D₃ детям до 3 мес составляют 1000-1500 ME в сутки, прием начинают с 3-4-й недели жизни во все сезоны года, включая летний. Прием Витамина D₃^♠ заканчивают в 3-4 года, хотя медицинское сообщество все ближе подходит к реальному выполнению девиза «От профилактики рахита в раннем возрасте к эффективной пожизненной профилактике гиповитаминоза D».

Профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. Витамин D₃^♠ принимают по 400 ME в сутки во время всего периода беременности или по 1000 МЕ в сутки, начиная с 7-го месяца беременности.

Здоровые дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологиче-

ских дозах, обычно нуждаются в дополнительном приеме препаратов витамина D в меньшем количестве. Так, большинство используемых смесей содержат витамин D в дозе 40-44 МЕ на 100 мл готовой смеси. Несколько выше доза витамина D в смесях, используемых для недоношенных детей («Nutгilon Пре», «ФрисоПре» и др.), в которых на 100 мл готовой смеси содержится 70 МЕ Витамина D₃^♠.

Противопоказания к назначению препаратов витамина D:

- идиопатическая кальциурия;

- гипофосфатазия;

- микроцефалия;

- краниостеноз.

Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к D-витаминизации. Им проводят профилактику рахита с 3-4-го месяца жизни.

Прием препаратов витамина D у детей позволяет предотвратить многие заболевания.

Помощь при превышении доз препаратов витамина D заключается в элиминации его избытков из организма при помощи увеличения диуреза.

7.7. ПРОГНОЗ

Дети даже с «классическим» рахитом достаточно хорошо реагируют на лечение, однако после выздоровления у них могут сохраняться или усиливаться нарушения осанки, дефекты грудной клетки, конечностей, таза, а также кариес.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Какие нарушения кальциево-фосфорного обмена приводят к развитию рахита?

2. Выберите правильный ответ. Сроки закрытия большого родничка:

а) 8-10 мес;

б) 10-12 мес;

в) 12-16 мес;

г) 18-20 мес (ответ см. в приложении 1).

3. Охарактеризуйте скрытую и явную формы спазмофилии.

4. В чем заключаются меры специфического лечения детей с рахитом? Какие препараты витамина D используют у детей?

5. Каковы особенности назначения препаратов витамина D ребенку, находящемуся на искусственном вскармливании?

6. В чем заключаются меры неспецифического лечения детей с рахитом?

7. Задача. Составьте, используя таблицу, план ухода и сестринских вмешательств для ребенка с рахитом, сопровождающимся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, и дайте ему обоснование (ответ см. в приложении 1).

8. Установите соответствие (ответ см. в приложении 1).

Глава 8. РАССТРОЙСТВА ПИЩЕВАРЕНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

8.1. СТОМАТИТЫ, МОЛОЧНИЦА, ХЕЙЛИТ

8.1.1. СТОМАТИТЫ

Стоматит (от греч. stóma (stómatos) - «рот») - инфекционно-вос-палительное заболевание ротовой полости. Помимо тотального воспаления полости рта (стоматит), возможно изолированное поражение отдельных участков:

- слизистой оболочки десен (гингивит);

- языка (глоссит);

- нёба (палатинит);

- губ (хейлит).

Заболевания полости рта, выявляемые у детей в раннем возрасте, могут протекать по сравнению с заболеваниями в других возрастных группах более тяжело, с нарушениями общего состояния. Стоматит вызывают вирусы (чаще вирусы герпеса), бактерии, грибы рода Candida albicans. Имеют значение механические, физические и химические воздействия, а также аллергические реакции.

ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ СТОМАТИТ

Вызывает вирус Herpes simplex (ВПГ-1). Заболевание встречают у детей раннего возраста и дошкольников. Начало острое - повышение температуры тела до фебрильных цифр. Ребенок становится вялым, плохо спит, отказывается от еды. На 2-3-й день от начала заболевания появляются быстро вскрывающиеся пузырьки, оставляющие после себя афты (афтозный стоматит).

Афтозный стоматит - поражение поверхностного слоя слизистой оболочки полости рта с образованием эрозий (афт) округлой или овальной формы размерами 1-5 мм.

Эрозии создают неприятные болезненные ощущения, жжение в полости рта, особенно во время еды. При массивном высыпании образуются обширные эрозивные участки на языке, слизистой оболочке дна ротовой полости, губ, щек, реже - нёба и десен. Обычно реагируют регионарные лимфатические узлы - при пальпации они увеличены в размерах, болезненны. Высыпания сохраняются в течение нескольких дней, афты заживают в течение 1-2 нед без формирования рубцов.

Рецидивирующий герпес. Повторное герпетическое поражение слизистой оболочки полости рта у детей - частое явление. Манифестация высыпаний в виде группы пузырьков размером 1-2 мм у носителей вируса происходит под влиянием охлаждения, ОРЗ, травм, инсоляции и др. Локализация та же, что при остром процессе, - красная кайма губ, слизистая оболочка нёба, языка, внутренняя поверхность полости рта. Возможны жжение, боли с иррадиацией по ходу ветвей тройничного нерва. После вскрытия пузырьков образуются поверхностные и болезненные эрозии с ярко-розовым дном и приподнятым краем, эпи-телизирующиеся в течение 3-5 дней. Рецидивы герпеса - свидетельство снижения иммунитета (вторичное иммунодефицитное состояние).

Лечение и уход. Используют комплексный подход: соблюдают правила гигиены, осуществляют тщательный уход за полостью рта, проводят симптоматическую и сопроводительную терапию. Выделяют отдельное лицевое полотенце, посуду, вопрос о карантине на время высыпаний решают индивидуально. На время лихорадки назначают постельный режим, ребенка кормят преимущественно жидкой или полужидкой пищей, предлагают дополнительное питье.

При остром герпетическом стоматите в первые дни в качестве местной терапии используют 1% растворы анилиновых красителей. Применяют средства противовирусной терапии: мази ацикловир (Зовиракс^♠), пен-цикловир, препараты интерферона альфа, Анаферон^♠, ректальные свечи Виферон^♠ (интерферон альфа-2b).

Обработка слизистой оболочки полости рта протеолитическими ферментами (трипсин, химотрипсин) способствует растворению налетов, слизи и некротизированных тканей. Средства, способствующие эпителизации, - масло шиповника, Облепиховое масло^♠, Персиковое масло^♠, льняное масло, каротолин^ρ.

В случае тяжелого течения заболевания и частых рецидивов герпетической инфекции показана системная терапия: ацикловир, фамцикло-вир, ганцикловир, валацикловир.

Терапия сопровождения - витамины, иммуностимулирующие (Иммунал^♠ и др.) и гипосенсибилизирующие [ципрогептадин (Перитол^♠), хлоропирамин (Супрастин^♠), лоратадин, фексофенадин] средства, физиотерапия (гелий-неоновый лазер, УФО).

ЛЕКАРСТВЕННЫЙ СТОМАТИТ

Лекарственные поражения слизистой оболочки полости рта возникают вследствие приема различных по фармакологическому действию ЛС: антибиотиков, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), препаратов железа, местных анестетиков. Слизистая оболочка становится гиперемированной, отечной, на ней появляются пузырьки, после вскрытия которых остаются эрозии, покрытые фибрином. Язык отечный, с сероватым налетом. Вследствие десквамации эпителия он может быть гладким, или полированным. ЛС, вызвавшее поражение слизистой оболочки, отменяют, назначают местные репа-ранты, гипосенсибилизирующие препараты.

8.1.2. МОЛОЧНИЦА

Молочница (кандидозный стоматит; синоним: кандидамикоз) - беловатый налет на слизистых оболочках губ, языка, нёба, щек, обычно не вызывающий болевых ощущений и легко снимаемый тампоном. На неизмененной или гиперемированной слизистой оболочке возникают круглые пятна беловато-перламутрового цвета размером от едва заметных точек до 1-2 мм. Молочница может стать причиной снижения аппетита, отказа от груди или соски. Заболевание вызывают дрожжепо-добные грибы рода Candida albicans. Молочница обычно развивается у детей первых месяцев жизни, чаще у недоношенных, при гипотрофии. Грибы попадают к детям через соски матери, предметы ухода, игрушки (при несоблюдении гигиены).

При кандидозном стоматите лечение предусматривает создание в полости рта щелочной среды. Для этой цели слизистую оболочку полости рта смазывают раствором анилиновых красителей (Фукорцин^♠ или 2% раствор бриллиантового зеленого). Обработку производят мягким тампоном после кормления каждые 3-4 ч. У детей более старшего возраста применяют полоскания 1-2% раствором питьевой соды 5-6 раз в сутки, дают карамельки с Декамином^♠ (одну карамельку каждые 3 ч). При значительных грибковых наложениях применяют противогрибковые мази: нистатиновую, клотримазоловую и др. Внутрь для подавления размножения гриба назначают противогрибковые препара-

ты - флуконазол (Дифлюкан^♠), сангвинарина гидросульфат + хелери-трина гидросульфат (Сангвиритрин^♠). Выздоровление наступает через 2-3 дня, максимум через 5 дней.

8.1.3. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ, ТЕРМИЧЕСКИЕ И ХИМИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Травматические повреждения чаще всего возникают в области губ и языка, реже - на внутренней поверхности ротовой полости. Причины травматизации - прикусывание слизистой оболочки во время еды, при падении, ударе и др. Декубитальные эрозии и язвы - разновидность травм, возникающих при длительном механическом раздражении участка слизистой оболочки полости рта. Причиной таких эрозий (язв) в течение первых недель после рождения бывает наличие у новорожденного одного или нескольких зубов. Слизистая оболочка вокруг язвы отечна и гиперемирована. Грудные дети беспокойны, плохо сосут и даже отказываются от груди.

Лечение травматических поражений слизистой оболочки в первую очередь предусматривает устранение их причины. При небольших ранах травматического происхождения проводят местное лечение - полоскание, обработку антисептиками [0,5-1% раствор пероксида водорода (Перекись водорода^♠)]. Если ребенок рождается с зубами, их удаляют. Значительные повреждения слизистой оболочки и подлежащих тканей ротовой полости подлежат хирургической обработке. Помимо антисептических средств, местно используют ретинол в виде масляных аппликаций. Для купирования болей у детей с термическими травмами возможны аппликации 0,5% раствора прокаина (Новокаин^♠), взвеси бензокаина в масле. Проводят профилактику вторичного инфицирования. Необходима консультация хирурга или стоматолога.

8.1.4. ХЕЙЛИТ

Хейлит - воспаление красной каймы, слизистой оболочки и кожи губ. Возможны трещины губ (ангулит) - входные ворота для инфекции, чаще всего бактериальной (стрептококковой), иногда грибковой. Образуются корочки желтовато-зеленого цвета либо серовато-белый налет (рис. 8.1; см. цв. вклейку). Распространенная патология у детей.

При хейлите используют местное лечение, которое включает нанесение мазей на поврежденную слизистую оболочку. Препараты выбора в зависимости от показаний - кератопластические (Солкосерил^♠ в

виде мази и дентальной пасты, масло Витаон^ρ) и противовоспалительные средства [холина салицилат + цеталкония хлорид (Холисал^♠)], глюкокортикоидные мази [флуоцинолона ацетонид (Флуцинар^♠), гидрокортизон + окситетрациклин (Оксикорт^♠)] и иммуномодуляторы (Имудон^♠ и др.). В качестве репарантов применяют масло шиповника, Облепиховое масло^♠, Каланхоэ сок^♠. При инфицировании трещин губ используют 5% эмульсию хлорамфеникола и др. Общее лечение включает гипосенсибилизирующие средства, витаминотерапию. Ангулит, или заеды, в углах рта считают классическим проявлением гиповитаминоза по тиамину.

8.1.5. ПРОФИЛАКТИКА ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЛОСТИ РТА

Учитывают факторы, оказывающие влияние на гигиену полости рта. Необходимо научить ребенка чистить зубы. Основа эффективной гигиена полости рта - тщательное удаление налета с поверхностей зубов. Инструкции по чистке зубов должны соответствовать познавательной способности и стадии развития детей. Необходимо своевременное обучение ребенка полосканию рта с помощью игровых приемов.

8.2. НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ БЕЛКОВ КОРОВЬЕГО МОЛОКА, ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ,

ЦЕЛИАКИЯ

8.2.1. АЛЛЕРГИЯ НА БЕЛКИ КОРОВЬЕГО МОЛОКА

Аллергия на белки коровьего молока вызывает у грудных детей серьезные последствия. Страдают 0,5% детей, обычно начавших получать искусственные смеси до 3-го месяца жизни.

Молоко содержит до 20 аллергенных белков. Наиболее часто у детей обнаруживают специфические антитела (IgE) к казеину, β-лактоглобулину и α-лактальбумину. Аллергия на белки коровьего молока может входить в состав синдрома пищевой аллергии либо ее можно рассматривать как отдельное заболевание. Поражение слизистой оболочки кишечника всегда сопровождает кожный синдром по типу атопического дерматита. При острых формах отмечают бледность, рвоту. В тяжелых случаях может возникнуть состояние шока

сразу же после кормления молочной смесью. При хронических формах отмечают диарею, повторную рвоту, недостаточную прибавку массы тела, кандидоз. Тем не менее это транзиторное состояние, поскольку в 90% случаев при отказе от коровьего молока наблюдают выздоровление либо симптомы исчезают, когда ребенку исполняется 18-20 мес. У 20-40% детей с аллергией на белки коровьего молока наблюдают сочетание с непереносимостью других видов молока (козьего), растительных белков (соя, клейковина, арахис), яичного белка (овальбумин).

ЛЕЧЕНИЕ

Основной принцип лечения состоит в том, чтобы установить аллерген, который стал причиной пищевой (гастроинтестинальной) аллергии, и исключить из рациона больного продукты, содержащие этот аллерген.

Схемы питания детей с непереносимостью белков коровьего молока.

Поскольку детей быстро переводят на искусственное вскармливание, следует отказаться при их кормлении от коровьего молока в любом его виде. Исключают любой продукт детского питания, на этикетке которого указаны молоко, белки молока (лактопротеины, лактальбумин), белки молочной сыворотки, лактоза, казеин, масло, маргарин, животные жиры. Не следует использовать продукты, если непонятно, какие ингредиенты входят в их состав. Ребенка переводят на безмолочное питание. Для этой цели применяют специализированные диетические безмолочные соевые смеси «Алсой» (Alsoy), AL 110, «Изомил», «Нутрилон Соя», Humana SL и другие, вырабатываемые на основе изолята белка сои. После того как ребенку исполнится 1 год, обычно проводят контрольную пробу на переносимость молока. Если повторное введение молока в рацион ребенка прошло успешно, молоко можно давать в любом виде. Иногда отрицательная реакция на коровье молоко обусловлена непереносимостью только лишь молочного сахара. В этом случае для вскармливания детей (с первых дней жизни и до 5-6-го месяца) используют специальные низколактозные адаптированные молочные продукты - низколактозную смесь «Малютка» (0,05% лактозы в восстановленном продукте), «Нутрилон», «Альмирон» (Almiron) и др.

Лечение анафилактических реакций состоит в скорейшем введении эпинефрина (Адреналин^♠), глюкокортикоидов, при необходимости - проведении инфузионной симптоматической терапии и введении анти-гистаминных препаратов I (при зуде и др.) и, в последние годы, преимущественно II поколения (табл. 8.1). Так, дезлоратадин, лоратадин выпускают в детской форме в виде сиропа, и они практически не имеют

возрастных ограничений к применению. Курс лечения - 7-10 дней. Средства, вызывающие торможение процесса секреции медиаторов аллергии, - кетотифен (Задитен^♠) и кромоглициевая кислота (Интал^♠, Налкром^♠). На фоне длительного применения этих препаратов у большинства больных детей удается расширить диету и постепенно ввести в рацион продукты, вызывавшие у них ранее аллергические реакции.

Таблица 8.1. Блокаторы H₁-рецепторов I и II поколений

Симптоматическая терапия. Для улучшения процессов расщепления антигенных субстанций пищи, коррекции ферментативных и дисбио-тических нарушений, наблюдаемых при пищевой аллергии, применяют энтеросорбенты [активированный уголь, лигнин гидролизный (Полифепан^♠)], ферментные препараты [панкреатин (Фестал^♠, Креон^♠, Панзинорм^♠ и др.)] и пробиотики [лактобактерии ацидофильные + грибки кефирные (Аципол^♠), Бактиспорин^ρ, бифидобактерии лон-гум + энтерококкус фэциум (Бифиформ^♠), Бактисубтил^♠, Энтерол^♠]. Длительность курсового лечения ферментными препаратами составляет 2-3 нед. Решение о повторных курсах лечения пробиотиками при пищевой аллергии принимают индивидуально.

ПРОФИЛАКТИКА

Существенная роль в профилактике пищевой аллергии у детей принадлежит грудному вскармливанию. Кормящая мать при отягощенном семейном аллергоанамнезе должна исключить из своего рациона продукты, обладающие наибольшей аллергенностью (арахис, рыбу, морепродукты).

8.2.2. ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Лактазная недостаточность (непереносимость лактозы) - врожденное или приобретенное состояние, характеризующееся кишечным синдромом в результате снижения ферментативной активности лакта-

зы, нарушения гидролиза и транспорта лактозы в слизистой оболочке тонкой кишки. Лактазная недостаточность - одно из наиболее распространенных заболеваний органов пищеварения у детей раннего возраста, наряду с непереносимостью белков коровьего молока.

Процесс расщепления молочного сахара связан с активностью фермента лактазы-флоризингидролазы, которую кодирует единственный ген (LCT), локализованный во 2-й хромосоме, - 2q21. Существуют несколько генотипов, определяющих активность лактазы.

Распространенность лактазной недостаточности зависит от страны проживания и этнической принадлежности. Частота дефицита лактазы у русских людей составляет 15% в популяции.

Еще чаще в практике встречают так называемую вторичную (тран-зиторную) лактазную недостаточность, развивающуюся на фоне мор-фофункциональной незрелости (недоношенности), различных заболеваний ЖКТ (кишечные инфекции, паразитарные заболевания, аллергоэнтеропатия, целиакия, болезнь Крона с поражением тонкой кишки, атрофические изменения энтероцитов при длительном полном парентеральном питании и др.) и внекишечной патологии (эндокрино-патия, постгипоксическая энцефалопатия и др.).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Заболевание классифицируют:

- по генезу: первичная и вторичная лактазная недостаточность;

- по степени выраженности лактазной недостаточности:

■ частичная, или гиполактазия;

■ полная, или алактазия.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Наибольшее значение в генезе лактазной недостаточности имеет наследственная предрасположенность. Патофизиологические механизмы, происходящие при первичной лактазной недостаточности, можно проследить как последовательность определенных событий: наследственный дефицит выработки лактозы → лактазная недостаточность → биохимическая основа непереносимости лактозы → клиническая манифестация заболевания.

При недостаточной активности лактазы для переваривания всей поступившей в тонкую кишку лактозы ее избыток в толстой кишке приводит к количественному и качественному изменению состава микробиоты, повышению осмотического давления в просвете толстой кишки и развитию клинических симптомов диареи.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание протекает с различной степенью выраженности клинической картины или скрытно. Клиническая картина зависит от степени снижения активности фермента, особенностей биоценоза кишечника, индивидуальных особенностей организма в целом. Диагностируют в основном манифестные случаи заболевания и варианты с осложнениями, связанные с нарушением развития ребенка и его социальной адаптации.

Основные симптомы лактазной недостаточности:

-диарея (осмотическая, «бродильная») после приема молока или содержащих лактозу молочных продуктов - частый пенистый («подходящее тесто») жидкий стул с кислым запахом;

- боли в животе, беспокойство ребенка после приема молока;

- повышенное газообразование в кишечнике - метеоризм, вздутие кишечника;

- симптомы дегидратации и/или недостаточная прибавка массы тела (обычно у детей раннего возраста).

Тяжесть заболевания определяет как выраженность кишечного синдрома (диарея, метеоризм, боли в животе, симптомы дегидратации), так и в большей степени нарушения нутритивного статуса (гипотрофия). Для лактазной недостаточности характерны признаки неврологического дефицита: судороги вследствие гипокальциемии, расстройства аутистического спектра и др. Нередко одни из первых симптомов заболевания - признаки витамин-D-дефицитного рахита в виде мышечной гипотонии.

Существует так называемый дозозависимый эффект: увеличение нагрузки лактозой в диете ведет к более ярким клиническим проявлениям; перевод на безлактозную диету сопровождается уменьшением диспептических явлений (принцип диетодиагностики).

У детей дошкольного и школьного возраста клинические симптомы непереносимости лактозы менее четкие. Однако появление таких симптомов, как расстройство стула, вздутие живота, урчание и спастические боли в животе, тошнота, изжога, отрыжка, чувство тяжести в эпигастральной области, головные боли, слабость через 1-2 ч после употребления молочных продуктов, может свидетельствовать о недостаточной выработке лактазы в кишечной стенке.

Значительно снижается активность ферментов дисахаридаз, в первую очередь лактазы и сахаразы в щеточной кайме ворсинок и пристеночном слое слизи тонкой кишки, при ротавирусной инфекции и криптоспоридиозе. При кишечных инфекциях другой этиологии симптомы лактазной недостаточности выражены не столь ярко.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика основана на характерной клинической картине и принципе диетодиагностики.

Дополнительные методы исследования

- Копроцитограмма - увеличение количества крахмала, клетчатки, снижение рН кала <5,5 при отсутствии воспалительных изменений.

- Общее содержание углеводов в кале. У детей со 2 нед до 6 мес жизни (до начала введения безлактозного прикорма) содержание углеводов в кале не должно превышать 0,5-0,6%, в период 6-12 мес (с момента введения безлактозного прикорма) - 0,25%, а у детей старше 1 года углеводы не определяют. Достоинством метода признают доступность, что вполне достаточно для скрининга и подбора диеты. Возможен ложноотрицательный результат, если при проведении исследования ребенок не получает адекватного количества лактозы с пищей, и наоборот, ложноположитель-ный результат, в частности, при ускоренном транзите химуса по кишечнику.

- Гликемический нагрузочный тест с лактозой. Уровень гликемии, регистрируемый до и после нагрузки лактозой, отражает суммарный результат расщепления и всасывания лактозы в тонкой кишке. Определяют уровень глюкозы в крови натощак, через 15, 30 и 60 мин после нагрузки. У пациентов с лактазной недостаточностью отмечают плоскую гликемическую кривую. Тест также изменен у детей с нарушенной толерантностью к глюкозе. Нагрузка лактозой часто провоцирует обострение заболевания.

- Содержание водорода, метана или СО₂, меченного ¹⁴С, в выдыхаемом воздухе. Метод применяют у детей старшего возраста и взрослых. Следует учитывать, что дыхательные тесты требуют дорогостоящей аппаратуры.

-Активность лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки - «золотой стандарт» диагностики лактазной недостаточности, однако сложность проведения методики ограничивает его применение. Результаты зависят от места взятия биоптата (из двенадцатиперстной или тощей кишки). Кроме того, берут несколько образцов слизистой оболочки.

- Генетический анализ.

Заболевание не имеет специфических эндоскопических, морфологических и рентгенологических маркеров.

ЛЕЧЕНИЕ

- При первичной лактазной недостаточности тактика лечения связана со снижением количества лактозы в пище вплоть до полной ее элиминации. Одновременно с этим проводят симптоматическое лечение и коррекцию микробиоценоза кишечника.

- При вторичной лактазной недостаточности особое внимание уделяют лечению основного заболевания. Снижение количества лактозы в диете служит временной мерой, которую принимают до восстановления структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

Диета

Основной принцип диетотерапии при лактазной недостаточности - элиминация или ограничение в рационе молока и других продуктов, содержащих лактозу (рис. 8.2).

Рис. 8.2. Алгоритм лечения лактазной недостаточности при естественном вскармливании

Полное исключение лактозы из рациона больных детей нецелесообразно, так как она необходима для стимуляции роста нормальной (индигенной) флоры толстой кишки, синтеза витаминов группы В и галактозы, которая участвует в формировании галактоцереброзидов головного мозга. Лактоза способствует лучшему усвоению магния и кальция, снижает риск появления анемии и рахита.

У детей старшего возраста и подростков с лактазной недостаточностью взрослого типа уменьшают или полностью исключают употребление содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока. Это же показано детям при вторичной лактазной недостаточности. Допускают использование кисломолочных продуктов, масла, твердых сыров.

У детей грудного возраста оптимально использовать препарат лактазы, который смешивают со сцеженным грудным молоком. Препараты лакта-зы выпускают в капсулах («Лактаза Бэби», Lactase, «Лактазар для детей»).

- «Лактаза Бэби» в одной капсуле содержит 700 ЕД (7 мг) фермента. Одна капсула рассчитана на одно кормление ребенка до 1 года. Содержимое капсулы добавляют в первую порцию сцеженного молока или молочного питания (20-30 мл) и оставляют на короткое время для предварительной ферментации. Кормление начинают через 3-5 минут. С 1 года дозу увеличивают, к 7 годам - до 7 капсул в одно кормление. Тем не менее дозу подбирают индивидуально (используют только содержимое капсул).

- Препарат Lactase NWP в одной капсуле содержит 3450 ЕД (230 мг) фермента, доза составляет от 1/6 до 1/4 капсулы для детей первого года жизни и к 7 годам доходит до одной капсулы в одно кормление.

- Активность лактазы в препарате «Лактазар для детей» составляет 700 ЕД на капсулу (назначают с периода новорожденности до 7 лет).

При невозможности применения препаратов лактазы больного ребенка переводят на смешанное/искусственное вскармливание низко-лактозными смесями - «Нутрилон безлактозный», «NAN Безлак-лактозный», «Хумана ЛП» и др. При этом часть грудного молока заменяют низколактозной смесью. Сохраняют количество грудного молока, не провоцирующее симптомы непереносимости.

Смесь подбирают из расчета максимального количества лактозы, которое переносит ребенок (отсутствие клинических симптомов и повышения углеводов в кале). Если состояние ребенка не нарушено, а количество углеводов в кале составляет не более 0,3-0,6%, искусственное вскармливание начинают с диеты, содержащей до 2/3 углеводов в виде лактозы. Такого соотношения достигают, комбинируя обычную адаптированную смесь с низколактозной или безлактозной либо назначая кисломолочную смесь («Нутрилон кисломолочный»). В случае

использования двух смесей их распределяют в течение суток равномерно: например, в каждое кормление 30 мл низколактозной смеси и 60 мл стандартной. После изменения диеты через 1 нед определяют содержание углеводов в кале для принятия решения о целесообразности дальнейшего снижения количества лактозы.

Выбор специализированных смесей с низким содержанием лактозы для недоношенных детей разнообразен: «Нутрилон Пре», «Энфалак», «ФрисоПре», «Нутрилак Пре» и др.

При выраженном дефиците лактазы, отсутствии эффекта при снижении количества лактозы на 1/3 и 1/2, а также при наличии признаков эксикоза и токсикоза при первичной лактазной недостаточности рекомендовано в качестве основного продукта питания использовать низко- и безлактозные смеси.

У ребенка с лактазной недостаточностью контролируют клиническое течение заболевания, проводят мониторинг содержания углеводов в кале. При усилении симптомов диареи количество лактозы снижают, при появлении склонности к запорам (что при правильной тактике бывает часто, поскольку толерантность к лактозе со временем повышается) количество лактозы, напротив, увеличивают.

Прикорм (каши, овощные пюре) детям с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на низкоили безлактозном продукте, который получает ребенок. Фруктовые пюре промышленного производства назначают с 3-4 мес. Фруктовые соки вводят во втором полугодии жизни.

Специализированные детские смеси на основе изолята соевого белка не содержат лактозы. Более целесообразно их применять при вторичной лактазной недостаточности, осложняющей аллергию к белкам коровьего молока, у детей второго полугодия жизни. Это связано с тем, что аллергические реакции и непереносимость соевого белка чаще наблюдают у детей до 5-6 мес.

Смеси на основе гидролизатов белка с высокой степенью гидролиза, такие как «Прегестимил», «Нутрамиген», «Мид Джонсон», «Альфаре», «Нестле», «Нутрилон-Пепти ТСЦ», «Нутриция», также не содержат лактозу. Их применение эффективно для лечебного питания больных с тяжелым синдромом мальабсорбции и поливалентной пищевой сенсибилизацией.

Кисломолочные продукты (кефир, йогурт) можно вводить в диету детей по достижении ими соответствующего возраста с учетом формы лактазной недостаточности и индивидуальной толерантности к лактозе.

У детей старше 1 года из рациона исключают сгущенное и концентрированное молоко, кондитерские изделия с молочными наполнителями (конфеты, сливочный крем, карамель), а также лекарственные

формы (в том числе биопрепараты), в состав которых входит лактоза. Согласно возрасту целесообразно использовать низколактозные молочные продукты, такие как сливки, сметана, йогурт, пищевые добавки с содержанием бифидобактерий (без лактозы).

При первичной лактазной недостаточности низколактозную диету назначают пожизненно. При вторичной лактазной недостаточности проводят лечение основного заболевания, а низколактозная диета необходима на срок, обеспечивающий восстановление нормальной структуры и функции слизистой оболочки тонкой кишки. При достижении ремиссии основного заболевания (обычно через 1-3 мес) диету расширяют под контролем клинико-лабораторных показателей (диарея, метеоризм, экскреция углеводов с калом).

Симптоматическая терапия

Необходимость назначения стартовой заместительной ферментоте-рапии у детей, находящихся на искусственном вскармливании, определяют по результатам копрограммы (наличие большого количества мышечных волокон и жирных кислот). Дозу панкреатических ферментов подбирают индивидуально. Начинают с 2000 ЕД/кг липазы в сутки, при необходимости дозу повышают. Предпочтительны препараты с микросферическими ферментами [панкреатин (Креон^♠, Панцитрат^♠)], которые ребенку дают в начале каждого приема пищи и распределяют в соответствии с ее количеством. Кроме того, при осмотическом типе диареи с первых дней появления симптомов заболевания назначают ферменты с повышенной амилолитической активностью [Сомилаза^ρ, панкреатин (Панзинорм^♠, Пангрол^♠, Юниэнзим^♠)], а при выраженных явлениях метеоризма - препараты на основе панкреатина с пеногаси-телями [(диметикон + панкреатин (Панкреофлат^♠), Зимоплекс^ρ и др.].

Полиферментные препараты на основе панкреатина с компонентами бычьей желчи (Фестал^♠, Энзистал^♠, Дигестал^ρ, Панолез^ρ и др.) при водянистых диареях могут привести к нежелательным эффектам, поскольку желчные кислоты стимулируют моторику кишечника, желчного пузыря и увеличивают осмотическое давление химуса.

Для коррекции микробиоценоза кишечника используют пробиоти-ки и пребиотики, не содержащие лактозу.

В практической работе используют принцип поэтапной коррекции нарушений микробиоценоза.

- I этап: безлактозные пробиотики для селективной деконтамина-ции условно патогенной флоры - 7-10 дней.

- II этап: пребиотики - 7-10 дней или моно- и полипробиотики на фоне ферментотерапии - 2 нед. Биологически активные добавки с пробиотиками - 1 мес («Примадофилус»).

При выраженном диарейном синдроме используют лоперамид коротким курсом в сочетании с элиминационной диетой. По показаниям назначают моновитамины и витаминные комплексы. Большое значение имеет восполнение витаминов, особенно жирорастворимых и группы В. При тяжелых проявлениях синдрома мальабсорбции более целесообразно использовать парентеральные способы введения ретинола (Витамин А^♠), витамина Е, препаратов витамина К, тиамина (Витамин В₁^♠), рибофлавина (Витамин В₆^♠), цианокобаламина (Витамин В₁₂^♠). Дефицит магния (при судорогах) восполняют внутривенным введением магния сульфата или препаратом Магне В₆^♠. При формировании железодефицитной анемии назначают препараты железа. При клинических и лабораторных проявлениях дефицита цинка используют комплексные витаминные препараты с микроэлементами, цинка сульфат, а также обогащенные цинком смеси лечебного питания.

8.2.3. ЦЕЛИАКИЯ

Целиакия (синоним: глютеновая энтеропатия, болезнь непереносимости злаков, болезнь Ги-Гернера-Гейбнера) - наследственное заболевание тонкой кишки, характеризующееся стойкой непереносимостью белка глиадина с развитием атрофии в слизистой оболочке тонкой кишки.

Частота распространенности заболевания варьирует в широких пределах: особенно высокая заболеваемость отмечена в Ирландии, Финляндии, Италии, Австрии (1:250-300), реже - в странах Африки, Китае, Японии. Отмечают неуклонный рост непереносимости глютена. Чаще болеют девочки. У ближайших родственников больных (родители, братья, сестры и др.) латентную форму болезни встречают в 10% случаев.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

В основе заболевания лежит непереносимость белка злаковых глю-тена, точнее, одной из его составных частей - глиадина. В пшеничной муке глютен составляет до 90% всей фракции белка. Вследствие гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки кишки происходит нарушение всасывания различных компонентов пищи, в связи с чем клиническая картина заболевания обусловлена синдромом мальабсорбции и проявляется хронической диареей в сочетании с формированием так называемых дефицитных синдромов.

Современная концепция происхождения целиакии как мульфак-ториального заболевания предусматривает, что для ее манифестации важна комбинация нескольких патогенетических механизмов.

Существует несколько гипотез механизма повреждающего действия глиадина:

- ферментативная (нерасщепленный глиадин накапливается в просвете кишки и в качестве токсического агента повреждает ее поверхность с развитием атрофии слизистой оболочки кишки);

- иммунологическая (воздействие глиадина на иммунокомпетент-ные клетки приводит к образованию аутоантител);

- генетическая (для манифестации заболевания необходимы генетическая предрасположенность и участие факторов внешней среды).

Степень нарушений отдельных звеньев патогенеза и их сочетание у разных пациентов различны, что обусловливает большое разнообразие клинических проявлений и их выраженность.

КЛАССИФИКАЦИЯ

- Формы заболевания:

■ типичная;

■ атипичная (малосимптомная);

■ латентная.

- Периоды заболевания:

■ активный период;

■ период ремиссии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Типичные клинические проявления целиакии обычно развиваются через 1,5-2 мес или позднее после введения прикорма - манной и овсяной каш. У ребенка появляется жидкий стул до 10 раз в сутки, увеличивается объем каловых масс. Стул обильный, пенистый, светлый или с сероватым оттенком, с жирным блеском, зловонный. Ребенок становится вялым, плаксивым, отказывается от еды. Характерен внешний вид больного: резко увеличенный живот и тонкие конечности. Развивается гипотрофия, характеризующаяся резким отставанием массы от ростовых показателей. В результате нарушенного всасывания жиров и витаминов, особенно жирорастворимых (А, Е, D), присоединяются признаки поливитаминной недостаточности. Кожа и слизистые оболочки бледные, сухие. Отмечают ломкость волос и ногтей, глоссит (малиново-красный язык со сглаженными сосочками - полированный), стоматит, пеллагроподобные изменения кожи на открытых участках тела. Выражены явления рахита.

В связи с потерей кальция отмечают значительную гипотонию мышц, склонность к судорогам, позднее прорезывание зубов, пораже-

ние зубной эмали. На фоне остеопороза возможны спонтанные переломы костей.

Возникают неврологические проявления - повышенная возбудимость, плохой сон, дети часто кричат во сне.

Манифестация глютеновой энтеропатии возможна и в поздние сроки, через 6 мес и более после первого введения в питание глиадин-содержащих продуктов, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечная инфекция, ОРЗ). Считают, что инфекционный процесс становится не причиной, а провоцирующим фактором, способствующим развитию заболевания.

Малосимптомные атипичные формы целиакии манифестируют обычно в школьном возрасте минимальными гастроинтестинальными и неспецифичными проявлениями, субклиническими дефицитными синдромами. Может развиваться какой-либо отдельный симптом. Часто встречают варианты с ведущим синдромом анемии, остеопоро-за или отмечают задержку роста, а в пубертатном возрасте возможна задержка полового созревания. Более 5% детей с целиакией имеют избыточную массу тела или ожирение.

При латентной форме целиакии клинические признаки заболевания могут отсутствовать. Первые симптомы, характерные для этого заболевания, появляются лишь после действия какого-либо провоцирующего фактора - тяжелого инфекционного заболевания, травмы, стресса и др.

Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Длительность и стойкость ремиссии зависит от качества проводимой терапии. Ремиссия может возникать произвольно, а ее продолжительность достигать от нескольких лет до нескольких десятков лет.

При целиакии практически всегда наблюдают вовлечение поджелудочной железы с формированием хронического панкреатита. Развитие ферментативной недостаточности поджелудочной железы приводит к нарушению переваривания пищи, что усугубляет нутритивный статус больного ребенка.

Поражение печени и билиарного тракта сопровождается формированием жирового гепатоза и холестатического синдрома.

Поражение почек при целиакии сопровождается обменными нефро-патиями в фазе обострения у 1/3 больных, что проявляется экскрецией с мочой кристаллов фосфатов, оксалатов.

Со стороны эндокринных органов наиболее часто встречают поражение щитовидной железы в виде аутоиммунного тиреоидита (10-15%). В период обострения целиакии отмечают транзиторный субклинический гипотиреоз с повышением уровня тиреотропного гормона (ТТГ).

ДИАГНОСТИКА

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, данных анамнеза, серологических тестов, эндоскопического и гистологического исследований слизистой оболочки тонкой кишки, используя определенный алгоритм (рис. 8.3).

Рис. 8.3. Алгоритм этапной диагностики целиакии (Ц - целиакия; ЭГДФС - эзофагогастродуоденофиброскопия; АГ - аглиадиновая; AGA - антиглиа-диновые антитела; AtTg - антитела к тканевой трансглютаминазе; HLA DQ2/DQ8 - гены, отвечающие за наследственную предрасположенность к целиакии). * Примечание: учитывают основные симптомы целиакии

Серологические тесты - одни из основных звеньев диагностики целиакии. Наиболее информативно определение антител к клеткам слизистой оболочки кишечника - к тканевой трансглутаминазе (tTG) и эндомизию (ЕМА). Важно, что все диагностические тесты следует проводить, когда ребенок находится на диете, содержащей глютен. В случае соблюдения больным аглиадиновой диеты более 1 мес серологическая верификация диагноза целиакии затруднена.

Проводят эзофагогастродуоденоинтестиноскопию с биопсией дис-тальных участков двенадцатиперстной кишки и начальных отделов тощей с морфологическим исследованием биоптата слизистой оболочки кишечника. Типичные изменения слизистой оболочки тонкой кишки - лимфоцитарная инфильтрация, гиперплазия крипт и атрофия ворсинок.

Провокационный тест проводят, если на фоне соблюдения строгой безглютеновой диеты ее эффект отсутствует в течение 6 мес и более. Обязательное условие для его проведения - отсутствие клинических проявлений заболевания при сомнительных данных гистологического и серологического исследований. Диету расширяют на срок до 1 мес. Через 1 мес или ранее в случае проявления симптомов повторно проводят гистологическое и серологическое исследования. При отсутствии признаков целиакии расширенную диету сохраняют до 6 мес.

Провокацию проводят у детей старше 7 лет. При установленном диагнозе «целиакия» провокация запрещена!

Ассоциированные заболевания. Существуют самостоятельные заболевания, которые с высокой частотой (выше, чем в популяции) встречают у больных с целиакией. Больные с этими заболеваниями входят в группу риска по целиакии. К таким заболеваниям относят:

- врожденные синдромы (Дауна, Шерешевского-Тернера¹⁵, Вильсона-Коновалова¹⁶);

¹⁵ Синдром Шерешевского-Тернера - хромосомная патология, обусловленная частичной или полной Х-моносомией. Клинические признаки синдрома - низко-рослость, гипогонадизм, пороки развития (врожденные пороки сердца, подково-образая почка, косоглазие и др.), лимфостаз, деформация суставов, крыловидные складки кожи на шее и др.

¹⁶ Синдром Вильсона-Коновалова - тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению паренхиматозных органов (прежде всего печени) и головного мозга (преимущественно подкорковых ядер).

- аутоиммунные заболевания [аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, болезнь Крона¹⁷, язвенный колит, системная красная волчанка, ювенильный идиопатический артрит (ЮИА), склеродермия и др.];

- аутоиммунные эндокринопатии (тиреоидит Хашимото¹⁸, болезнь Аддисона¹⁹ , аутоиммунный гипопитуитаризм, первичный гипер-паратиреоз, СД 1-го типа).

Риск этих заболеваний возрастает с возрастом: при длительности течения целиакии до 12 лет - 15%, до 20 лет - 27%, старше 20 лет - 34%.

ЛЕЧЕНИЕ Диета

Основной метод лечения - диетотерапия. Из питания ребенка исключают все продукты, содержащие глютен.

Аглиадиновую диету необходимо соблюдать пожизненно!

Основу аглиадиновой диеты составляют продукты из риса, кукурузы, гречихи, картофельного крахмала, сои. Разрешены овощи, фрукты, мясо, птица и рыба в натуральном виде. Перечень разрешенных и запрещенных продуктов представлен в табл. 8.2.

Таблица 8.2. Аглиадиновая диета для детей

¹⁷ Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся гранулематозным воспалением с сегментарным поражением разных отделов пищеварительного тракта. При болезни Крона в воспалительный процесс вовлекаются все слои стенки кишки. Воспаление в большинстве случаев сначала возникает в подвздошной кишке, а затем переходит на другие отделы кишечника.

¹⁸ Тиреоидит Хашимото - хроническое воспаление щитовидной железы аутоиммунного характера. Патология приводит к снижению функций щитовидной железы, недостаточной выработке гормонов и нарушению обменных процессов в организме.

¹⁹ Болезнь Аддисона развивается на фоне недостаточности коры надпочечников, при этом возникает дефицит гормонов - кортизола и альдостерона, которые отвечают за водно-солевой обмен, метаболизм и защищают организм от стресса.

Окончание табл. 8.2

Для детей первого года жизни важно как можно дольше сохранять грудное вскармливание, при котором ограничено количество получаемого ребенком глютена. В качестве прикорма назначают безглюте-новые каши, в том числе безмолочные в периоде обострения (непереносимость лактозы!).

Аглиадиновая диета - физиологически полноценная диета с повышенным содержанием белка и кальция, основанная на принципах механического и химического щажения. Для приготовления хлеба и хлебобулочных изделий используют рисовую, кукурузную и гречневую муку. Диету следует сохранять также у детей дошкольного и школьного возрастов. Все блюда готовят на пару или варят. При обострении заболевания (появлении или усилении диареи) пищу употребляют в протертом виде. Температура пищи - в пределах 15-60 °С, количество приемов пищи - 5-6 раз в сутки.

Дети с целиакией составляют группу риска по формированию остеопороза, поэтому в ежедневном рационе ребенка должны быть продукты, богатые кальцием: твердые сыры, плавленый сыр, творог, сардины, сельдерей, семена подсолнечника, капуста брокколи, инжир, изюм и др.

Существует проблема употребления с продуктами питания «скрытого» глютена (томатная паста, кетчуп, соевые и шоколадные конфеты с начинкой, бульонные кубики, квас и др.). Выпускают специальные без-глютеновые продукты для больных целиакией, по вкусовым свойствам похожие на глютенсодержащие. На этикетках продуктов, не содержащих лютен, нанесен символ - зачеркнутый колос и надпись «Без глютена». Содержание глютена в таких продуктах не превышает 100 мг на 1 кг сухого вещества. Специализированные компании производят хлебобулочные изделия, вафли, сухари, печенье, макаронные изделия, кексы, шоколадные батончики, мюсли, мучную смесь для выпечки на основе кукурузы, риса, гречи.

Крайне важно учитывать наличие «скрытого» глютена в непищевых продуктах - зубной пасте, бальзаме для губ, различных минеральных и растительных добавках (БАД), витаминах, ЛС.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение проводят в период обострения заболевания. Оно направлено на улучшение пищеварения и коррекцию развившихся метаболических нарушений и дефицитных состояний.

Глюкокортикоиды назначают при тяжелом состоянии больного, обусловленном выраженными дистрофическими изменениями (гипотрофия III степени), а также в качестве заместительной терапии для коррекции надпочечниковой недостаточности.

Ферментные препараты показаны для улучшения пищеварения. Дозу подбирают индивидуально до наступления клинического эффекта, то есть уменьшения стеатореи. Целесообразно назначение высокоактивных панкреатических ферментов [панкреатин (Креон^♠) и др.].

Витамины группы В и жирорастворимые витамины (А, Е, К). При выраженном синдроме мальабсорбции коррекцию дефицита витаминов группы В [тиамин (Витамин В₁^♠), пиридоксин (Витамин В₆^♠), циа-нокобаламин (Витамин В₁₂^♠)] и жирорастворимых витаминов начинают парентерально с последующим переходом на прием внутрь.

Препараты кальция, магния, калия. При судорожной готовности, а также диагностированном остеопорозе (после проведения специального исследования, оценивающего минеральную плотность костной ткани, - денситометрии) с лечебной целью показано назна-

чение препаратов кальция. Наилучший эффект отмечают при приеме комплексных средств, содержащих кальций и колекальцифе-рол (Витамин D₃^♠): Кальцевит^ρ, кальция карбонат + колекальциферол (Кальций-Д₃ Никомед^♠), Кальций + Витамин D₃ Витрум^♠. Дефицит магния и калия восполняют внутривенным введением магния сульфата и калия хлорида. В дальнейшем назначают Магне В₆^♠, проводят коррекцию калийсодержащими продуктами.

При выраженных нарушениях микробиоценоза кишечника показаны средства для его коррекции.

ПРОФИЛАКТИКА

Дети находятся на диспансерном наблюдении пожизненно. При условии стойкой ремиссии показан осмотр специалистами 1 раз в год. Повторное эндоскопическое исследование проводят через 6-12 мес после начала соблюдения аглиадиновой диеты, а также при ухудшении состояния больного. Серологическое исследование проводят по возможности 1 раз в год. Профилактические прививки во время ремиссии проводят по щадящей схеме.

Родственникам больного рекомендовано проведение серологического обследования. В случае положительных результатов показан полный комплекс обследования на целиакию.

ПРОГНОЗ

Своевременно начатое лечение с учетом рациональной фармакотерапии существенным образом отражается на качестве жизни больных и определяет прогноз заболевания. Актуальны вопросы социально-психологической реабилитации больных, профессиональной ориентации подростков. Постоянный психологический дискомфорт испытывают как больные дети, так и их родители. При длительном течении нераспознанной целиакии существенно (в 40-100 раз) повышается риск возникновения опухолей ЖКТ и другой локализации, а также аутоиммунных заболеваний - СД 1-го типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, алопеции, аутоиммунного гепатита, герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени.

8.3. ПИЛОРОСПАЗМ, ПИЛОРОСТЕНОЗ

Пилороспазм, пилоростеноз - патологические состояния, при которых пища частично или полностью задерживается в желудке в связи

с анатомо-физиологическим дефектом строения пищеварительной системы ребенка в области пилорического сфинктера. Из-за переполненности желудка нарушается эвакуация пищи в двенадцатиперстную кишку, у ребенка наблюдают активные срыгивания и рвоту. Пилороспазм в большинстве случаев носит обратимый характер.

8.3.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиология и патогенез пилоростеноза имеют мультифакторный характер. Среди основных причин выделяют незрелость и дегенеративные изменения нервных окончаний пилорического отдела желудка, повышенный уровень гастрина у матери или ребенка, гестозы (стрессовые ситуации у матери в III триместре), наследственность и др.

В постнатальном периоде развивается гипертрофия мышечного слоя, утолщаются в основном передняя и верхняя стенки пилоруса, постепенно суживается просвет выходного отдела желудка. Привратник приобретает веретенообразную форму. Усугубляет состояние сопутствующий пилоростенозу пилороспазм - патологический процесс, вызванный спазмом мышечных тканей привратника желудка, который препятствует прохождению пищи по ЖКТ. Пилороспазм может быть самостоятельным заболеванием у новорожденных.

Пилороспазм и пилоростеноз у грудных детей представляют серьезную угрозу, так как из-за обильных и частых срыгиваний, рвоты возможна большая потеря массы тела, возникает угроза жизни.

8.3.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические симптомы проявляются в возрасте 2-4 нед жизни. Типичный для пилоростеноза признак - рвота фонтаном, то есть большим объемом и на большое расстояние (рис. 8.4, а), возникающая через 30-60 мин после кормления. Отмечают нарастание объема и частоты рвоты. Характерно отсутствие примеси желчи, возможны прожилки темной крови в виде симптома кофейной гущи. При внешнем осмотре ребенка обращают внимание на брюшную полость. Вздутие эпига-стральной области и наличие сегментирующей перистальтики типа «песочных часов - клинические проявления пилоростеноза (рис. 8.4; см. цв. вклейку). При пальпации брюшной полости во всех случаях болезненность в нижних отделах живота не обнаруживают. Иногда при пилоростенозе в эпигастральной области удается пальпировать округлое образование (гипертрофированный привратник). Аппетит у ребенка сохранен, сосет с жадностью. Уменьшается количество моче-

испусканий, в связи с обезвоживанием моча становится концентрированной, с красноватым оттенком. Стул скудный, темно-коричневого цвета из-за малого количества молока и преобладания желчи.

Следует ли незамедлительно обращаться за консультацией к врачу при наличии срыгивания после каждого кормления у ребенка, находящего на естественном вскармливании? Допустимая норма срыгива-ния после каждого кормления не должна превышать одной чайной ложки (при хорошей прибавке массы тела).

8.3.3. ДИАГНОСТИКА

Инструментальные методы обследования. При пилоростенозе информативность УЗИ органов брюшной полости составляет 95%. Исследование выполняют после провокационного кормления половиной разового объема.

Критерии диагностики:

- толщина мышечного слоя пилорического отдела более 4 мм;

- длина пилорического канала более 14 мм, диаметр - 10-14 мм. При сомнительных результатах УЗИ выполняют эзофагогастродуо-

деноскопию (ЭГДС). КТ оценивает состояние желудка и близко расположенных органов. Рентгеноскопию в качестве метода диагностики пилоростеноза в настоящее время практически не применяют.

8.3.4. ЛЕЧЕНИЕ

Пилороспазм у грудных детей имеет благоприятный исход - при назначении спазмолитиков симптомы заболевания исчезают. Проводят коррекцию режима питания: уменьшают дозы, увеличивают интервалы между кормлениями, добавляют смеси с загустителями и др.

При выявленном пороке проводят оперативную коррекцию врожденного гипертрофического пилоростеноза для восстановления нормального пищеварения.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Что такое стоматит, молочница, хейлит?

2. Каковы причины возникновения стоматита, молочницы и хей-лита?

3. Перечислите основные клинические проявления герпетического, кандидозного, лекарственного и травматического стоматита.

4. Выберите правильный ответ. Возбудитель кандидозного стоматита - это:

а) вирус;

б) бактерии;

в) грибок (ответ см. в приложении 1).

5. Каковы особенности помощи детям при различных видах стоматита?

6. Дайте определение непереносимости белков коровьего молока, лактазной недостаточности и целиакии как нозологических единиц.

7. Чем отличается клиническая картина первичной и вторичной лактазной недостаточности?

8. Каковы основные критерии диагностики целиакии? Какие дополнительные исследования необходимо выполнить?

9. Перечислите основные принципы лечения непереносимости белков коровьего молока, лактазной недостаточности и целиакии у детей грудного возраста.

10. Что такое пилороспазм и пилоростеноз? В чем заключаются отличия этих патологических состояний?

11. Какие состояния при срыгиваниях у новорожденного ребенка вызывают тревогу у родителей и специалистов?

Глава 9. АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ И РАЗВИТИЯ

Конституция (от лат. constitutio - «установление, организация») - совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств индивидуума, обусловленных наследственностью, длительным влиянием факторов окружающей среды и определяющих физические способности и реактивность организма.

Понятие «аномалии конституции», или «диатезы» (от лат. diathesis - «склонность к чему-либо»), соответствует понятию «наследственная предрасположенность». Диатез в определенной степени способствует возникновению некоторых заболеваний или патологических реакций. Развитие генетики и молекулярной биологии позволило расшифровать многие аспекты наследственности и предрасположенности к заболеваниям.

В педиатрической практике наиболее часто встречают аллергический (атопический), лимфатико-гипопластический и нервно-артритический диатезы. Всем видам диатезов свойственны полигенный тип наследования и клиническая манифестация под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. Диагностика диатезов - не дань традиции, при их выявлении принимают организационно-практические меры помощи детям, вносят коррективы в лечение и профилактику.

9.1. АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Аллергический (атопический) диатез объединяет аллергические реакции у детей раннего возраста с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек - возможно, транзиторные, но часто трансформирующиеся в дальнейшем в аллергические заболевания, в частности в атопический дерматит (от греч. atopia - «необычное, странное»). Приблизительно 40% людей имеют явную или скрытую атопию;

у 60% первый эпизод атопического дерматита проходится на первый год жизни.

9.1.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Генетический дефект - мутация гена FLG, контролирующего синтез белка филаггрина. При распаде филаггрин в роговом слое эпидермиса образует аминокислоты (компоненты натурального увлажняющего фактора), способные удерживать воду в эпидермисе. Дефицит филаггрина приводит к трансэпидермальной потере воды, нарушению эпидермального барьера, что проявляется сухостью кожи. Ксероз повышает проницаемость эпидермиса для аллергенов и усиливает сенсибилизацию. Концепция патогенеза заболевания: генетически обусловленная способность организма к гиперпродукции IgE, при одновременной недостаточности секреторного IgA и IgG₂, блокирующих реагины. В тканях организма происходят накопление специфических медиаторов аллергии, повышение относительного содержания полиненасыщенных жирных кислот (арахидоновой) в липидных структурах клеточных мембран. Характерны нарушения обмена триптофана и др. Ведущий орган-мишень - кожа. Распространение процесса идет от пораженных участков на здоровые.

Специфика атопического дерматита - сенситизация к Malassezia furfur, у многих больных обнаруживают носительство Staphylococcus aureus. Триггеры атопического дерматита у детей раннего возраста - пищевые аллергены, аэроаллергены, стресс, инфекционный и механические факторы. Продукты питания вызывают псевдоаллергические реакции. Вызывать обострение могут одежда из шерстяной или синтетической ткани, моющие средства, химические раздражители. Имеет значение дефицит цинка и других микроэлементов. При атопическом дерматите снижен порог чувствительности к зуду, что проявляется кожной гиперреактивностью при воздействии аллергенов в условиях некомфортной влажности воздуха.

Существенное значение придают повышенной проницаемости слизистой оболочки ЖКТ, сниженной активности пищеварительных ферментов, из-за чего не происходит полного расщепления белка и других компонентов пищи.

9.1.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническую картину определяет возраст ребенка, что позволяет выделить три возрастные стадии заболевания:

- младенческую (с 3-4 мес до 1,5-2 лет); - детскую (от 2 до 10-12 лет);

- взрослую (старше 12 лет).

Клинико-морфологическая классификация выделяет пять форм:

- экссудативную;

- эритематозно-сквамозную;

- эритематозно-сквамозную с лихенификацией;

- лихеноидную;

- пруригинозную.

Младенческая и детская стадии атопического дерматита чаще проявляются экссудативной или эритематозно-сквамозной (иногда эри-тематозно-сквамозной с лихенификацией) формами, что обусловлено строением детской кожи.

Первые признаки заболевания, как правило, связаны с введением в рацион молочных смесей или переходом на искусственное вскармливание. Сначала появляются серые «жирные» чешуйки на волосистой части головы (гнейс), возникает ограниченное покраснение кожи щек с дальнейшим развитием мелких чешуек, пузырьков, появляются опрелости в складках кожи. Характерные проявления атопического дерматита - зудящие узелки (строфулюс) и везикулы, наполненные серозным содержимым. Пузырьки вскрываются, образуя эрозии, возникает мокнутие, позднее появляются корочки.

- Выделяют стадии болезни: начальную, выраженных изменений (острую и хроническую фазы), ремиссии, клинического выздоровления.

- По распространенности процесса выделяют ограниченную, распространенную и диффузную формы.

- По тяжести течения различают легкое, среднетяжелое и тяжелое течение (рис. 9.1).

- Выделяют малые формы атопического дерматита: периоральный дерматит, изменения век, мочек ушей.

Для детей с дерматореспираторной формой высока вероятность развития в будущем бронхиальной астмы.

При дерматоинтестинальной форме (пищевая аллергия) нарушено всасывание питательных веществ, вследствие чего развиваются поли-гиповитаминозы, дефицит эссенциальных микроэлементов, рахит, железодефицитная анемия. Наблюдают «географический» язык, неустойчивый стул. Закладывается основа формирования болезней органов пищеварения - хронических заболеваний пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, кишечника, поджелудочной железы.

Рис. 9.1. Визуальная аналоговая шкала SCORAD²⁰ для оценки степени тяжести атопического дерматита

²⁰ SCORAD - SCORing of Atopic Dermatitis (шкала атопического дерматита).

Манифестация процесса происходит, как правило, при употреблении ребенком пищевых продуктов, содержащих гистамин либо способствующих его высвобождению (либераторов). По степени аллер-гизирующей активности пищевые продукты разделяют на три группы (табл. 9.1).

Таблица 9.1. Аллергизирующая активность пищевых продуктов

Аллергические проявления возможны у грудных детей, если кормящие женщины страдают аллергией и употребляют продукты заведомо высокой аллергической активности.

9.1.3. ДИАГНОСТИКА

Учитывают данные анамнеза - наследственную отягощенность по аллергии. О внутриутробной антигенной стимуляции плода могут свидетельствовать гестоз, нарушения питания, прием ЛС во время беременности. Причинно-значимые факторы в постнатальном периоде - нарушения вскармливания, антибиотикотерапия, вакцинация, ОРЗ. В крови отмечают повышенную концентрацию IgE и сниженную IgA, дефицит Т-супрессоров, умеренную эозинофилию. У детей первого года жизни лабораторные данные изменены редко.

9.1.4. ЛЕЧЕНИЕ

Проводят на дому, часть детей нуждаются в госпитализации. Исключают контакт с триггерными /патогенными факторами и назначают медикаментозную терапию - базисную и местную.

Длительность элиминационной диеты индивидуальна - не менее 6-12 мес. Рекомендуют смеси на основе высокого гидролиза сывороточного белка («Пептикейт», «Нутрилон Пепти Аллергия», «Альфаре Аллерджи», «Нутрилак Пептиди СЦТ», «Фрисопеп») или на основе высокой степени гидролиза казеина («Нутрамиген Липил», «Прегестимил Липил», «Фрисопеп АС»).

В помещении, где находится больной ребенок, поддерживают влажность не менее 50%.

Базисная терапия включает регулярное использование смягчающих и увлажняющих средств: объем увлажняющих средств должен в 10 раз превышать объем используемых стероидов. Минимизируют контакт с водой, для купания используют теплую воду, мягкие моющие средства с рН 5,5-6,0 для защиты кислого покрова кожи. Детям раннего возраста с сухой и раздраженной кожей показан 5% декспантенол (крем и аэрозоль Пантенол^♠, крем и мазь Бепантен^♠). Декспантенол (провитамин В₅) в коже превращается в пантотеновую кислоту - структурный элемент коэнзима А, генерирующего через цикл Кребса энергию, необходимую для процессов регенерации и нормальной функции эпителия.

Местная терапия. Выбор наружной терапии зависит от тяжести кожного процесса и характера воспаления:

- эмульсию (лосьон) назначают при мокнутии, на волосистую часть головы;

- крем наносят на пораженные кожные складки при мокнутии в острую и подострую стадии;

- мазь применяют в подострой стадии и при хроническом воспалении;

- жирную мазь назначают при хроническом воспалении, лихениза-ции, иссушении кожи.

При экссудативной форме применяют примочки с чаем, на зоны мокнутия и кожные складки наносят спрей, содержащий медь и цинк (Сu-Zn). Применяют препараты на основе цинка, содержащие НПВС: Атодерм Ро ЦинК^ρ, пиритион цинк (Скин-Кап^♠), Псило-бальзам^♠ (дифенгидрамин) гель 0,1% по 20,0, курс 10-14 дней.

Затем переходят на местные глюкокортикоидные препараты, желательно в форме крема, а не мази, которые содержат большой процент ланолина, создающего эффект пленки. Их применяют 5-10 дней с последующим переходом на индифферентные кремы или мази.

Тандем-терапия: чередование мазей с глюкокортикодами и НПВС для наружного применения 1 раз в сутки.

При распространенном процессе и длительном лечении возможен ступенчатый принцип лечения: крем/мазь наносят на разные зоны, начинают с препаратов сильного действия, при достижении эффекта переходят на более слабые (табл. 9.2).

Таблица 9.2. Биологическая активность глюкокортикоидов для местного применения

Схемы применения топических глюкокортикоидов:

- интермиттирующая - используют на начальном этапе лечения, когда дозу сильного глюкокортикоида снижают или переходят на более слабый препарат; для высокочувствительных участков кожи (лицо, область гениталий) у детей применяют препараты слабого или умеренного действия;

- профилактическая - местный глюкокортикоид наносят на неповрежденную кожу 1-2 раза в неделю.

Метилпреднизолона ацепонат (Адвантан^♠), гидрокортизон (Локоид^♠) и алклометазон (Афлодерм^♠) назначают с 6 мес, мометазон (Элоком^♠) - с 2 лет. Препараты применяют 1 раз в сутки.

Повышению эффективности наружной терапии при атопиче-ском дерматите у детей способствует применение увлажняющих кожу средств («Липикар», «Гидранорм», «Топикрем»), современных средств лечебной косметики («Трикзера», «Локобейз»), традиционных индифферентных средств [крем «Унна», крем «Унна» с витаминами А и F, «Крем F-99», декспантенол (Бепантен^♠)].

Прежняя установка дерматологов, запрещавшая купание детей с атопическим дерматитом (особенно в период обострения), признана

неправильной. Ежедневное купание способствует активному очищению и гидратации кожи, эффективному проникновению ЛС в кожу, улучшает функции эпидермиса. Лучше пользоваться ванной, чем душем, и нехлорированной водой, прошедшей очистку через фильтр. Применяют непродолжительные (до 10 мин) прохладные (до 36 °С) ванны, горячая вода вызывает обострение. Полезно купание ребенка в растворе черного чая или лаврового листа.

Топические ингибиторы кальциневрина: пимекролимус (1% крем Элидел^♠) 1% и такролимус (0,03% мазь Протопик^♠) применяют для лечения детей старше 2 лет в «зоне контроля», то есть при первых признаках заболевания 2 раза в сутки, что позволяет предотвращать тяжелые обострения, уменьшить дозы и длительность курса лечения глю-кокортикоидами. Оба препарата безопасны при длительной терапии.

Местные антисептики (триклозан^ρ, хлоргексидин) используют в смягчающих средствах (как часть увлажняющей терапии) в виде повязок для снижения колонизации на коже Staphylococcus aureus.

Системная терапия показана при тяжелом кожном синдроме, недостаточно эффективном местном лечении и включает применение анти-гистаминных препаратов [диметинден (Фенистил^♠)], энтеросорбции [Энтеросгель^♠, лигнин гидролизный (Полифепан^♠)], антибиотиков, противовирусных препаратов и др. Диметинден - антигистаминное средство в форме капель для детей с первого месяца жизни; добавляют в бутылочку с питанием или дают неразведенным до 3 раз в сутки. Формы диметиндена для наружного применения: Фенистил^♠ гель и Фенистил^♠ эмульсия. При нанесении на кожу уменьшают зуд и раздражение, вызванное кожно-аллергическими реакциями. Гель обладает легким охлаждающим эффектом, эмульсия добавляет смягчающий и увлажняющий эффекты. Не следует применять на обширных участках кожи и при явлениях кровоточивости у детей.

Фототерапия. Стандартная терапия второй линии - назначение поляризованного света на очаги поражения и рефлекторно-сегментар-ные зоны.

9.1.5. ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика включает охрану здоровья беременной, ее рациональное питание. Исключительное значение имеет грудное вскармливание, обладающее протективным эффектом в отношении аллергических заболеваний. Диатез не считают противопоказанием к вакцинации. Вакцинация живыми вакцинами может быть временно отложена у детей с поражением кожи в виде контактного дерматита или пеленочной сыпи.

Важную роль играет коррекция сопутствующей патологии. Обязательно восстановление микробиоценоза кишечника: при этом необходима санация условно-патогенной флоры с использованием кишечных противомикробных средств [нифуроксазид (Эрсефурил^♠), Энтерол^♠] с последующей заместительной терапией пробиотика-ми или синбиотиками [лактобактерин (Лактобактерин^♠), «Бак-Сет Беби», «Рела Лайф», Линекс^♠, Хилак форте^♠, «Нормофлорин», «Нормоспектрум», «Бифидум-Мульти» и др.]. Вариант для грудных детей - введение пробиотиков (Lactobacillus) в рацион матери.

9.1.6. ПРОГНОЗ

На 2-3-м году жизни у большинства детей экссудативные проявления уменьшаются или исчезают.

9.2. ЛИМФАТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Под лимфатическим (лимфатико-гипопластическим) диатезом понимают особую форму предрасположенности к тяжелому хроническому течению воспалительных процессов, обусловленную иммунопатологическими факторами. Лимфатический диатез включает большую группу недифференцированных первичных иммунодефицитов, случаи тимомегалии различной этиологии и др.

9.2.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Ведущая роль принадлежит генетическим факторам и факторам внешней среды - неблагоприятным условиям антенатального развития (гестозы, инфекционные заболевания матери). Допускают, что основой формирования диатеза может быть влияние вирусов и неблагоприятных экологических факторов на иммунную систему. Страдают дети, родители и родственники которых отягощены аллергическим анамнезом. Под влиянием инфекционных и токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушаются функции периферического лимфатического аппарата и вилочковой железы; в дальнейшем снижаются функции коры надпочечников. Вилочковая железа синтезирует вещества, угнетающие секрецию глюкокортикои-дов надпочечниками. В то же время выработка минералокортикоидов увеличена, что обусловливает вторичную гиперплазию лимфоидной ткани, задержку в организме ребенка натрия, хлоридов, воды.

9.2.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

При рождении ребенка отмечают высокие показатели длины и массы тела, которые остаются повышенными в дальнейшем. Характерны бледность кожи, сниженный тургор тканей, пастозность, слабое развитие мускулатуры. Телосложение диспропорциональное - относительно короткие туловище и шея, удлиненные конечности, суженная верхняя часть грудной клетки. Увеличены размеры периферических лимфатических узлов, миндалины большие, рыхлые, характерны аденоидные разрастания, что приводит к нарушению носового дыхания и формированию так называемого аденоидного типа лица. Увеличенную вилочковую железу обнаруживают при перкуссии грудной клетки и с помощью рентгенографии. Тимомегалия может обусловливать синдром внутригрудной компрессии - пыхтящее дыхание, цианоз, кашель, тахикардия и др.

У детей легко возникают респираторные инфекции: риниты, фарингиты, бронхиты. Им часто сопутствует обструктивный синдром. При гриппе, стрессовых ситуациях возможна внезапная смерть, в патогенезе которой ведущую роль играет надпочечниковая недостаточность. Нередко к 3-5-м годам формируются ожирение, себорейный дерматит, бронхиальная астма. Возможны анафилактоидные реакции на ЛС и вакцинацию.

9.2.3. ДИАГНОСТИКА

Подлежат анализу данные анамнеза, динамика параметров длины и массы тела. В ОАК определяют умеренный лейкоцитоз, эозинофи-лию, лимфоцитоз и моноцитоз. Выявляют изменения (нарушения) отдельных звеньев иммунитета, снижение функциональных резервов гипофизарно-адреналовой системы. Повышены уровни общих липи-дов, холестерина, соматотропного гормона, снижены - кортизола, адренокортикотропного и тиреотропного гормонов. Иногда выявляют циркулирующие иммунные комплексы, с чем связывают возникновение васкулитов, артритов. Отмечают дефицит секреторного IgA. Имеет значение выявление тимомегалии.

9.2.4. ЛЕЧЕНИЕ

Рекомендуют соблюдение режима дня, пребывание на свежем воздухе, систематический массаж, гимнастику, ЛФК, рациональную гипоал-лергенную диету. На первом году жизни исключают соки из облепихи,

черной смородины, винограда, вишни, цитрусовые, бульоны (мясные, куриные, рыбные), яйца, мясо утки, рыбу. Контролируют достаточное поступление витаминов с пищей.

Назначают адаптогены, стимулирующие защитные силы организма (Пентоксил^ρ, оротовая кислота), витамины [препараты витамина D, витамин Е, группы В, аскорбиновая кислота (Витамин С^♠), ретинол (Витамин А^♠)]. У детей дошкольного возраста применяют растительные адаптогены, ощелачивающую фитотерапию - отвары цветов липы, зверобоя, калины.

9.2.5. ПРОФИЛАКТИКА

Беременным из группы риска по рождению ребенка с лимфатическим диатезом показаны следующие мероприятия:

- гипоаллергенная диета;

- оптимальный двигательный режим, включая специально разработанные комплексы гимнастики;

- контроль за применением ЛС;

- назначение мембраностабилизаторов, энтеросорбентов, в III триместре - препаратов железа.

Дети первого года жизни должны находиться на естественном вскармливании. Дети с тимомегалией находятся под наблюдением педиатра, эндокринолога, иммунолога. Иммунопрофилактику проводят в индивидуальном порядке.

9.2.6. ПРОГНОЗ

Высок риск развития аллергических и бронхолегочных заболеваний.

9.3. НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

Относят к аномалиям конституции с нарушением обмена мочевой кислоты, накоплением пуринов в организме, неустойчивостью липид-ного и углеводного обмена, склонностью к кетоацидозу.

9.3.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

У родителей и родственников детей с нервно-артритическим диатезом, как правило, наблюдают обменные нарушения (ожирение, подагра, мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, СД, метаболический

синдром), хронические заболевания легких, болезни сердечно-сосудистой системы и др. К экзогенным факторам, способствующим развитию диатеза и приводящим к его обострению, относят избыточное употребление продуктов питания, богатых пуринами и жирами.

Гиперурикемия повышает возбудимость ЦНС, склонность к кето-ацидозу, оказывает диабетогенное действие, способствует процессам камнеобразования в мочевых и желчевыводящих путях, протоках поджелудочной железы. Легко возникают аллергические реакции, поскольку избыточная продукция мочевой кислоты и ее предшественников уменьшает синтез циклических нуклеотидов, оказывая ингиби-рующее действие на аденилатциклазу.

9.3.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Признаки-маркеры диатеза в грудном возрасте: повышенная возбудимость, сниженный аппетит, неравномерность нарастания массы тела, лабильная температура тела.

Одно из проявлений диатеза - периодически возникающие приступы рвоты. Рвота появляется внезапно или после короткого периода недомогания и приобретает характер неукротимой, продолжается иногда 1-2 дня и более. Иногда приступы рвоты удается связать с употреблением пищи, богатой жирами и белками. Рвотные массы кислые, пахнут ацетоном. Запах ацетона присутствует и в выдыхаемом воздухе. Содержание ацетона повышено в моче и крови. При продолжающейся рвоте у ребенка быстро наступает обезвоживание, нарушается КОС, возникают электролитные нарушения, повышается температура тела. Дети жалуются на боли в животе, дизурические явления, головную боль. Такое состояние носит название «ацетонемическая рвота» (правильнее - кетоз).

Для детей дошкольного и школьного возрастов характерны неврозы и психосоматические расстройства: ночные страхи, тики, эмоциональная лабильность, двигательная расторможенность, энурез. Интеллектуальное развитие нередко опережает возрастные нормы.

Характерна анорексия, плохо поддающаяся терапии. Отказываясь от еды, дети быстро худеют. Другие дети, напротив, с раннего возраста склонны к полноте.

В крови повышена концентрация мочевой кислоты, возможна дис-протеинемия за счет повышения фракции γ-глобулинов. Периодически возникают выраженные уратурия, оксалурия, глюкозурия, ацетонурия. В общем анализе мочи (ОАМ) выявляют насыщенный цвет, высокий удельный вес, эритроциты и лейкоциты.

9.3.3. ДИАГНОСТИКА

Основана на данных анамнеза, физикального обследования, оценке нервно-психического развития ребенка. Диагностическую значимость имеет определение повышенного уровня мочевой кислоты в крови и уратов в моче.

9.3.4. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

Применяют оптимальный режим и рациональное питание.

- Дети должны находиться достаточное время на свежем воздухе, избегать школьных и аудиовизуальных перегрузок. Показаны массаж, закаливание, занятия физической культурой.

- Рекомендован пищевой рацион с достаточным количеством свежих овощей и фруктов, молочных продуктов; жиры и белки умеренно ограничивают.

■ Исключают или ограничивают пищевые продукты, богатые пуриновыми основаниями: мясо (птицу, телятину), субпродукты (печень, сердце, мозги, почки, легкие), колбасные изделия, паштеты, бульоны, студень; рыбу (сельдь, сардины, треску, щуку); крупы (овес, рис); грибы и некоторые овощи (щавель, шпинат, ревень, петрушку, спаржу, цветную капусту, бобовые); кофе, какао, шоколад, пряности, специи.

■ Рекомендуют преимущественно молочно-растительную диету: молоко и молочные продукты, овощи (кроме перечисленных выше), фрукты и ягоды (яблоки, груши, абрикосы, персики, вишню, виноград, черную смородину, клюкву, бруснику), мучные и крупяные изделия, сливочное и растительное масло, мед, варенья, сиропы с брусничным и клюквенным вареньем, сок облепихи. Мясо употребляют в отварном виде, поскольку часть (приблизительно половина) пуринов переходит в бульон.

- Для предотвращения уролитиаза осуществляют коррекцию pH мочи. Назначают повышенный питьевой режим, включая щелочные минеральные воды («Ессентуки» № 17, «Краинская» и др.). Применяют тиамин (Витамин В₁^♠) и пиридоксин (Витамин В₆^♠) (их дефицит может вызывать оксалурию) и цитратные смеси.

- По показаниям назначают урикозурические (Уродан^ρ, этебене-цид^ρ) и урикостатические (аллопуринол) препараты.

- Для коррекции психоэмоциональных и невротических расстройств применяют седативные препараты и фитотерапию

(Адаптол^♠, Ново-Пассит^♠, Валерианы настойка^♠, препараты мяты, Пустырника настойка^♠). - При ацетонемической рвоте показаны госпитализация для оказания неотложной помощи и внутривенная коррекция электролитного баланса.

9.3.5. ПРОГНОЗ

У детей с нервно-артритическим диатезом могут развиться заболевания гепатобилиарной (холелитиаз) и мочевыводящей (уролитиаз, дисметаболическая нефропатия) систем. В зрелом возрасте возможны подагра, артриты, АГ.

9.4. АНОМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ РЕБЕНКА

Аномальное развитие касается детей с особыми потребностями: задержкой развития, трудностями обучения, дефектами зрения и слуха.

Принятые термины

- Задержка нервно-психического развития - отсутствие навыков в одной или нескольких сферах (специфическая задержка) или медленное овладение ими (общая задержка), особенно в отношении детей до 5 лет.

- Трудность обучения - применяют по отношению к детям школьного возраста:

■ когнитивная;

■ физическая;

■ комплексная.

- Неспособность (недееспособность) - любое ограничение или недостаток способности вследствие повреждения.

Аномальное развитие может быть замедленным, но устойчивым, оставаться на одном уровне или быть регрессивным. Степень тяжести аномального развития ребенка классифицируют как легкую, умеренную, выраженную, глубокую.

Обследование детей для выявления аномального развития предполагает использование клинических показателей, консультаций специалистов, специальные методы исследования:

- оценка физического и нервно-психического статуса;

- консультации окулиста, оториноларинголога, невролога, психолога, генетика и других специалистов;

- нейрофизиологические тесты - электроэнцефалография (ЭЭГ), электромиография (ЭМГ), вызванные зрительные потенциалы, электроретинограмма и др.;

- интраскопические методы - эхоэнцефалография (ЭхоЭГ), КТ и МРТ головного мозга, рентгенологическое исследование костно-мышечной системы;

- исключение внутриутробных, врожденных и приобретенных инфекций;

- уровни гормонов щитовидной железы, холестерина, мочевины, электролитов и лактата крови; активность печеночных ферментов, креатинфосфокиназы, ферментов лейкоцитов (лизосомных); содержание газов в крови; уровни аминокислот и органических кислот мочи, скрининг мукополисахаридов и олигосахаридов мочи; состав осадка мочи; тандемная масс-спектрометрия или генетический скрининг на болезни обмена веществ и др.;

- цитогенетическое обследование - хромосомный кариотип, ДНК FISH²¹-анализ (например, на отсутствие хромосом 7, 15, 22), анализ на ломкую Х-хромосому и др.;

- биопсия нервной и мышечной тканей и др.

9.4.1. ЗАДЕРЖКА НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Подразумевает отставание в приобретении навыков во всех сферах (зрение, крупная и мелкая моторика, слух, речь и язык, поведение, социальная и эмоциональная успешность). Обычно становится очевидной к концу первого или второго года жизни. У некоторых детей обнаруживают позднюю задержку, например развития речи и языка, однако изучение анамнеза может указать на задержку развития навыков крупной и мелкой моторики, а диагноз «общая задержка развития» становится более уместным, чем диагноз «специфическая речевая задержка».

Причины общей задержки развития ребенка разнообразны.

- Генетические - хромосомные/ДНК-нарушения: синдром Дауна, синдром ломкой Х-хромосомы и др.

- Дисгенезия мозга - микроцефалия, агенезия мозолистого тела, гидроцефалия, нарушения нейрональной миграции, окклюзия сосудов.

- Тератогенные - конгенитальные инфекции (краснуха, ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, листериоз), алкогольная и наркотическая зависимость матери.

²¹ FISH - Fluorescence In Situ Hybridization (флуоресцентная гибридизация in situ).

Метаболические - гипотиреоз, фенилкетонурия, гипербилируби-немия, гипогликемия, врожденные нарушения метаболизма.

- Синдромы нейродермитов - нейрофиброматоз, туберозный склероз.

- Очень низкая и экстремально низкая масса тела при рождении.

- Асфиксия в родах, постнатальные инфекции, родовая травма.

- Удушье, утопление, ранение головы.

- Менингит, энцефалит.

- Другие - неизвестные (до 25%).

Локализация и степень повреждения головного мозга влияют на клиническую картину: наличие/отсутствие общей или специфической задержки, физической неспособности и/или неспособности к обучению. При специфической задержке развития одна сфера развития или область навыков развивается с большей задержкой, чем другие, или с нарушением.

9.4.2. АНОМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАВЫКОВ

Может проявляться в виде задержки в приобретении основных двигательных навыков, например удерживания головы, ползания, сидения, стояния, хождения, или нарушениями равновесия, неправильной походкой, асимметрией рабочей руки, непроизвольными движениями или (редко) утерей двигательных навыков.

Недостаточность моторного развития у ребенка обнаруживают обычно в возрасте от 6 мес до 2 лет - в сроки, когда идет приобретение двигательных навыков. Обследование помогает выявить симптомы основных двигательных нарушений. Причинами аномального двигательного развития могут быть ДЦП, врожденная миопатия или первичное мышечное заболевание, аномалия спинного мозга - spina bifida, общая задержка развития как часть многих синдромов и заболеваний.

В то время как доминантную руку определяют в возрасте 1-2 года или позже, асимметрию моторных навыков на протяжении первого года жизни всегда считают аномальной, причиной ее может быть геми-плегия.

При выявлении аномального развития двигательных навыков необходима консультация детского невролога.

Лечение и профилактика. Большое значение имеет организация режима, включая полноценное питание. Помимо медикаментозного лечения, назначаемого врачами-специалистами, используют средства

реабилитационной медицины: ЛФК, массаж, физиобальнеотерапию, логотерапию. Основные усилия сосредоточены на лечении и профилактике ДЦП. Медикаментозное лечение включает назначение средств, нормализующих нервную систему, а также различные метаболические комплексы. В зависимости от клинических показаний осуществляют подбор различных гомеопатических и фитопрепаратов. Для ребенка, страдающего ДЦП, организуют медико-социальное патронирование семьи.

9.4.3. АНОМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ЯЗЫКА И РЕЧИ

У детей довольно часто встречают недостаточность в рецептивной или экспрессивной речи и языке. Задержка развития языка и речи обусловлена:

- общей задержкой развития;

- тугоухостью;

- анатомическими дефектами (волчья пасть) или нарушениями моторной координации (ДЦП);

- средовой депривацией/недостатком возможностей для социального взаимодействия.

Расстройство развития языка и речи включает нарушения:

- языкового понимания (рецептивная дисфазия) - неспособность или трудности понимания языка и речи;

- языкового выражения (экспрессивная дисфазия) - неспособность или трудность в продуцировании речи, в то время как есть знание того, что должно быть сказано;

- фонации и продуцирования речи - заикание или запинающаяся речь, дизартрия или вербальная диспраксия;

- прагматического аспекта речи (различия между смыслом предложения и тем, что подразумевает говорящий), построения высказываний, семантики, грамматики;

- социальных/коммуникативных навыков.

Лечение и профилактика. Речевые и языковые проблемы обычно первыми замечают родители, поэтому задача медицинского работника - вовремя направить ребенка на консультацию к специалисту. Первые действия - слуховой тест и оценка логопеда. В раннем детстве языковое и когнитивное (интеллектуальное) развитие частично совпадает. Для консультации привлекают детского невролога и сурдолога (специалист по заболеваниям органов слуха).

Речевую и языковую терапию можно проводить продолжительно, периодически или методом взрыва.

9.4.4. НАРУШЕНИЯ СЛУХА

Жалобы на нарушение слуха всегда следует воспринимать серьезно. У каждого ребенка с задержкой развития языка или речи, трудностями обучения или поведенческими проблемами проверяют слух, так как скрытой причиной этого может быть незначительная утрата слуха. Проводят слуховые тесты, выполняют аудиограмму.

Лечение и профилактика. При кондуктивной (из-за аномалий слухового прохода или среднего уха, чаще всего вследствие воспаления среднего уха с перфорацией барабанной перепонки) форме тугоухости показан подбор слухового аппарата. Иногда проводят хирургическое лечение. При нейросенсорной (вызванной поражением улитки или слухового нерва и его центральных соединений) форме потери слуха (обычно существует уже при рождении) больному ребенку необходим слуховой аппарат или (по показаниям) кохлеарный имплантат.

9.4.5. НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ

Зрительные нарушения могут проявляться в младенчестве в виде:

- утраты красного рефлекса вследствие катаракты;

- белого рефлекса зрачка вследствие ретинобластомы, катаракты или ретинопатии недоношенных;

- отсутствия ответной улыбки через 6 нед после нормальных родов;

- недостаточного глазного контакта с родителями;

- зрительного невнимания;

- редких движений глаз;

- нистагма;

- косоглазия, фотофобии.

Тяжелое нарушение зрения встречают у 1 на 1000 новорожденных. Тяжелые нарушения зрения, такие как катаракта, альбинизм, ретино-дистрофия, ретинобластома, обычно генетически обусловлены. Реже причинами нарушения зрения становятся ВУИ, асфиксия новорожденных, травмы и др.

Диагностика. Проводят полное офтальмологическое обследование. При повреждении головного мозга результаты исследования глаз, включая зрачковые рефлексы, могут не отличаться от нормы.

Лечение и профилактика. Заболевания глаз трудно излечимы, поэтому лечение начинают как можно раньше, когда можно помочь ребенку. Своевременное лечение требуется при амблиопии - снижении остроты зрения, связанном с отсутствием четкого изображения на сетчатке. Амблиопию встречают у 2-3% детей, в большинстве случаев поражение

одностороннее. Лечение заключается в коррекции клинической рефракции с помощью очков вместе с наложением повязки на ведущий глаз (пострадавший глаз работает, и таким образом улучшается зрение). Такое лечение продолжают до тех пор, пока зрение на «ленивом» глазу не достигнет оптимальной величины. Чем дольше задержка в лечении, тем меньше шансы достижения нормального зрения.

Родители ребенка с частичной потерей зрения или тяжелым зрительным нарушением нуждаются в специальных знаниях (как обеспечить ребенку невизуальную стимуляцию, используя речь и прикосновение, а также безопасную домашнюю обстановку; как развить у ребенка чувство уверенности в себе). С такими детьми проводят специальные занятия.

Дети с частичной потерей зрения могут посещать общеобразовательную школу, однако им требуются очки, линзы с фильтрами, увеличительные стекла, телескопические установки и др. Детям со значительным нарушением зрения необходимо проходить обучение в специальной школе. Детей учат читать по системе Брайля.

9.4.6. СИНДРОМ ЖЕСТОКОГО ОБРАЩЕНИЯ С РЕБЕНКОМ

Помимо физического истязания, к жестокому обращению относят эмоциональную жестокость (запугивание и др.), сексуальное преследование, а также определенные виды социальной запущенности: лишение пищи, одежды, безнадзорность, бродяжничество, препятствие к получению образования и медицинской помощи.

Виды домашнего насилия (по Доскину В.А., 2010):

- битье по лицу, голове и др.;

- привязывание к стулу, кровати и другим крупным предметам;

- запирание в темной комнате, чулане;

- лишение пищи и питья;

- принуждение к длительным неудобным позам (стояние на одной ноге, сидение на корточках и др.);

- стояние на коленях на полу, где предварительно насыпают горох, гречку и др.;

- различные пытки детей (тушение о ребенка зажженных сигарет, удары электрическим током, зажигание перед лицом спичек

и др.);

- принуждение к пьянству, курению и другим пагубным пристрастиям;

- различные виды сексуального насилия;

- постоянное запугивание детей (страх во всех его видах);

- изощренные виды жестокости (удушение, порезы, уколы, клизмы

и др.).

Физическое истязание детей бывает и «вынужденным» - родители или воспитатели, не справляясь с ребенком, невольно прибегают к различным угрозам. Жестокость может носить случайный характер. Ребенка, не желая того, не рассчитав силы, сильно ударили или неудачно «пошутили» на его счет, но при этом не заметили его боль и обиду.

Существует непосредственная связь между алкоголизмом, психическими отклонениями родителей и детским травматизмом.

Семьи, где избивают детей, должны находиться под постоянным патронажем правоохранительных, социальных и медицинских служб. Выделяют четыре категории детей, которые нуждаются в особом внимании общества (табл. 9.3).

Таблица 9.3. Категории детей, нуждающихся в постоянном медико-социальном сопровождении

Окончание табл. 9.3

Обстоятельства жестокого обращения с ребенком обычно скрывают. Результаты осмотра могут свидетельствовать о существующих нарушениях:

- ребенок отстает в росте и массе тела по сравнению со сверстниками;

- ребенок носит одежду, не соответствующую погоде;

- ребенок не имеет безопасного и благополучного в санитарном отношении жилья;

- ребенок лишен медицинской, в частности стоматологической, помощи;

- ребенок сообщает, что дома нет человека, который бы о нем заботился;

- ребенок болен или травмирован и при этом не получает адекватного лечения;

- состояние ребенка не отвечает требованиям гигиены (педикулез, неприятный запах и др.);

- ребенок оставлен без присмотра или присмотр за ним недостаточен;

- объяснения родителей или воспитателей (учителей) не соответствуют характеру повреждений ребенка;

- ребенок дает неправдоподобные объяснения по поводу повреждений;

- ребенок сообщает, что повреждение ему нанес один из родителей (воспитателей, учителей);

- ребенок боится идти домой (в детский сад, школу) или просит разрешения остаться в школе, в детском саду, в больнице, дома.

Лечение и профилактика. О любом случае насилия над ребенком медицинский работник сообщает руководителю лечебно-профилактического учреждения и в органы внутренних дел. Необходимо подробно записать рассказ ребенка и результаты его осмотра, отметить и объективно квалифицировать косвенные признаки жестокого обращения с ребенком.

Помимо медицинских задач, одновременно должны быть рассмотрены правовые, социальные, материальные, педагогические и биоэтические проблемы ребенка, подвергнувшегося жестокому обращению. Иногда сама медицинская помощь возможна только лишь при решении всех остальных задач.

Нельзя скрывать случившееся. Пострадавший ребенок нуждается в помощи и поддержке взрослых. В ряду срочных реабилитационных мер при подозрении на жестокое обращение показана срочная госпитализация детей для их защиты и лечения.

Среди реабилитационных мероприятий центральное место занимает психологическая работа с родителями, воспитателями, учителями в целях исключения физического оскорбления, принуждения, крика, немотивированных требований, ворчания, нотаций, вымещения злобы на детях, унижения и иных неприемлемых «воспитательных» приемов.

Ребенок, подвергшийся жестокому обращению, должен в дальнейшем получить максимальное количество тепла и заботы от взрослых, он также нуждается в долговременной, хорошо продуманной реабилитации.

9.5. СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ

Внезапная смерть - это ненасильственная, неожиданно наступившая смерть ребенка, в основном грудного возраста, вызванная причинами, установить которые не представляется возможным даже после тщательно проведенной аутопсии. Имеют значение наследственная предрасположенность, ряд социальных факторов.

Периодичность случаев СВС составляет 0,2-4,0 на 1000 детей, родившихся живыми. СВС чаще встречают у мальчиков в возрасте 2-4 мес.

Допускают ряд механизмов, способствующих СВС.

- Респираторные паузы (апноэ). У здоровых доношенных детей апноэ составляет 5-7 с, у некоторых детей - 10-13 с. У детей с СВС длительность респираторных пауз превышает 15 с. Апноэ провоцируют недоношенность, респираторно-синцитиальная вирусная инфекция, гастроэзофагеальный рефлюкс.

- Нарушение функций верхних дыхательных путей. Часто наблюдают у ребенка в положении на животе, так как легко возникает обструкция (сужение просвета) верхних дыхательных путей. Обструкции способствуют анатомо-физиологические особенности, в частности большой язык и уменьшение диаметра дыхательных путей при сгибании головы. Из-за перерастяжения мышц шеи у ребенка, лежащего на животе, нарушается мозговое кровообращение.

- Изменения со стороны сердца. У детей раннего возраста возможна электрическая нестабильность миокарда, обусловливающая аритмию. У некоторых детей, погибших вследствие СВС, регистрировали гиперсимпатикотонию и удлинение интервала Q-T.

- Биохимические изменения. Признают роль нарушения метаболизма длинноцепочечных жирных кислот, обмена витамина Е, микроэлементов - железа, селена, магния. Важнейший фактор тканевой гипоксии - задержка снижения уровня фетального гемоглобина (HbF), который после рождения у ребенка заменяется гемоглобином взрослого типа. Одной из причин подобной задержки фетального гемоглобина называют курение родителей и окружающих, когда ребенок становится пассивным курильщиком.

К факторам риска относят алкоголизм и токсикомании у женщин, юный возраст матери (до 17 лет), преждевременные роды, частые беременности и малый интервал между ними, анемию, низкое АД, болезни женщины во время беременности, прием ЛС. Дети с СВС чаще имеют низкую оценку по шкале Апгар.

Наблюдение за детьми с высоким риском СВС в домашних условиях. Необходим инструктаж родителей, особенно молодых, навыкам ухода за новорожденным, в том числе недоношенным ребенком. Грудное вскармливание - мощный фактор предотвращения СВС в первые месяцы жизни.

Советы родителям по предупреждению СВС

- Контролировать положение ребенка в постели, не допускать сон в положении на животе.

- Поддерживать в комнате прохладную температура (до 16-18 °С), вполне достаточно тонкого одеяла или конверта.

- Использовать твердый упругий матрас, пропускающий воздух.

- Следить, чтобы ребенок не мог запутаться в одеяле с головой.

- Следить, чтобы в кровати не было подушек или мягких игрушек.

- Ребенок должен спать в одной комнате с родителями, но в своей собственной кровати, отдельно от кормящей матери.

- Следить, чтобы в комнату не попадал табачный дым.

- Кормящая женщина не должна злоупотреблять ЛС, некоторые из них противопоказаны.

Установлен ряд состояний, которые можно расценивать как угрожающие для жизни ребенка:

- апноэ;

- изменение цвета кожи в виде цианоза или выраженной бледности, реже - эритематозной окраски;

- значительное снижение мышечного тонуса;

- поперхивание при кормлении и рвотные движения.

Наличие подобных симптомов у ребенка после рождения и сохранение их в последующие дни и недели требует дополнительного внимания. Для предотвращения СВС перспективно мониторное (непрерывное) наблюдение за дыханием и ЧСС ребенка с помощью специальной аппаратуры.

Пустышка способствует поведению, снижающему риск СВС.

Среди латексных, силиконовых и ортодонтических пустышек преимущество отдают последним.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Какие продукты относят к высокоаллергенным? Какие продукты обладают средней и слабой степенью аллергенности?

2. Какие продукты вызывают псевдоаллергические реакции и почему?

3. Можно ли предупредить развитие атопического, лимфатического и нервно-артритического диатеза?

4. Перечислите три формы атопического дерматита с учетом возраста пациента.

5. С чем связана необходимость госпитализации ребенка с нервно-артритическим диатезом, осложненным ацетонемической рвотой?

6. Какие рекомендации по диете следует выполнять ребенку, чтобы избежать повышенной концентрации мочевой кислоты в крови и уратов в моче?

7. Перечислите факторы, способствующие развитию СВС.

8. Каким образом курение может быть причиной развития СВС?

9. Какие профилактические меры могут быть использованы при различных формах аномалий развития детей?

10. Перечислите категории детей, подвергшихся жестокому обращению и нуждающихся в постоянном медико-социальном сопровождении.

Глава 10. НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ

10.1. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

Недоношенный - ребенок, родившийся живым/с явными признаками жизни до 37 нед внутриутробного развития с массой тела менее 2500 г и длиной менее 45 см. Частота рождения недоношенных детей в различных регионах страны составляет 5-12%.

Недоношенность - понятие, которое относят исключительно к периоду новорожденности.

Неонатология - раздел медицины, который изучает недоношенных младенцев и новорожденных, их рост, развитие, заболевания и патологические состояния.

Жизнеспособным считают новорожденного с массой тела при рождении более 500 г, сделавшего хотя бы один вдох.

К недоношенным могут быть отнесены дети, масса тела которых превышает 2500 г, поскольку критерием служит «зрелость» новорожденного. Недоношенный ребенок по сравнению с доношенным рождается менее зрелым, его возможности к адаптации снижены. Смертность недоношенных детей высока.

Классификация

Выделяют четыре степени недоношенности.

- I - 2001-2500 г, II - 1501-2000 г - ребенок с низкой массой тела при рождении.

- III - 1001-1500 г - ребенок с очень низкой массой тела при рождении.

- IV - 1000 г и менее - ребенок с экстремально низкой массой тела при рождении.

Современные технологии и рекомендации по интенсивной терапии и выхаживанию новорожденных позволяют получать удовлетворительные результаты выхаживания детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела, при сроках беременности 22 нед и более. Тем не менее более половины детей погибают, а у 1/3 выживших детей наблюдают одно стойкое осложнение или более, в том числе ДЦП, бронхолегоч-ную дисплазию, ретинопатию.

Причины невынашивания беременности

- Предшествующие аборты, многоплодная беременность.

- Вредные факторы на производстве, патологические пристрастия (алкоголизм, наркомания, курение) беременной.

- Возраст беременной до 18 и старше 36 лет.

- Преждевременная отслойка плаценты, патология плода (пороки развития, врожденные болезни).

- Нейроэндокринные расстройства (дисфункция яичников, надпочечников, щитовидной и поджелудочной желез), гинекологические и другие заболевания беременной, неполноценное питание, травмы, иммунологическая несовместимость семейной пары.

Понятие «зрелость» в значительной степени характеризует «геста-ционный возраст» (gestatio - «беременность, ношение»), под которым понимают возраст ребенка с момента зачатия до рождения. До рождения гестационный возраст плода определяют по составу амниотиче-ской жидкости, который отражает степень развития отдельных систем организма. Измеряют также размеры плода при УЗИ с последующим расчетом гестационного возраста по таблицам. После рождения геста-ционный возраст довольно точно соответствует степени физического развития новорожденного.

По гестационному возрасту новорожденных разделяют на две группы:

- соответствующие по развитию сроку беременности;

- отстающие в развитии по отношению к сроку беременности («малые для срока дети»).

10.2. ДИАГНОСТИКА ТЕЧЕНИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Необходимо учитывать анатомо-физиологические особенности таких детей (рис. 10.1; см. цв. вклейку).

Помимо низких значений длины и массы тела, у недоношенных детей к моменту рождения имеются следующие признаки.

- Непропорциональность тела:

■ большая голова (1/3 длины тела);

■ преобладание размеров мозгового черепа над размерами лицевого;

■ короткая шея;

■ короткие нижние конечности.

- Ушные раковины мягкие, плотно прижаты к голове, низко расположены.

- Кости черепа податливы, малый родничок и швы открыты.

- Кожа тонкая, выражена физиологическая эритема.

- Подкожная основа практически отсутствует.

- На коже спины, в области плеч, на лбу, щеках, бедрах выступает густой пушок.

- Ногти не достигают кончиков пальцев.

- У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают малые, в результате чего половая щель зияет.

В период новорожденности у недоношенных детей определяется функциональная незрелость центральных органов регуляции, особенно коры больших полушарий. Отмечают быструю истощаемость процессов возбуждения в ЦНС, слабую координацию работы разных систем организма, замедленность процессов метаболизма. Чем меньше срок гестации, тем напряженнее и дольше протекает процесс адаптации к условиям внеутробной жизни. Клинически он характеризуется синдромами нарушения мозгового кровообращения, дыхательной недостаточностью (ДН), желтушным и отечным синдромами, частота которых составляет 65-100%. Чаще имеется сочетание синдромов, каждый из которых усугубляет течение другого.

Для недоношенных детей характерны генерализованные реакции, так как регуляция моторных движений осуществляется на уровне подкорковых структур. Незрелость ЦНС проявляется снижением активности спонтанных движений, мышечной гипотонией, мелким и непостоянным тремором конечностей и подбородка, легким косоглазием, нистагмом (горизонтальное плавающее движение глазных яблок). Вследствие нарушений микроциркуляции, прежде всего в кровеносных сосудах кожи, у недоношенных детей нередко возникает синдром Арлекина: в положении ребенка на боку кожа нижней половины тела приобретает розовый цвет, верхней половины - белый.

Тем не менее у преждевременно родившихся детей определяют практически все рефлексы врожденного автоматизма: сосательный, глотательный, поисковый, плавания, опоры, ходьбы, рефлексы Моро²², Таланта²³, Бауэра²⁴. Сосательный и глотательный рефлексы отсутствуют только у глубоко недоношенных детей.

Гипотермия недоношенных. Уменьшение теплопродукции и усиление теплоотдачи обусловлены незначительным поступлением энергии с пищей, относительно большой поверхностью кожи и тонкой подкожной основой.

Количество бурого жира у недоношенных детей составляет менее 2% массы тела, что значительно меньше, чем у доношенных.

У недоношенных детей имеется склонность к развитию отеков подкожной основы (склерема), а при переохлаждении на фоне отеков могут появиться участки ее затвердения (склередема).

Со стороны системы органов дыхания характерно учащение дыхательных движений - до 36-80 в минуту. Дыхание поверхностное, ослабленное, объем снижен по сравнению с доношенными. Внешние раздражители вызывают различную биоэлектрическую активность мозга, приводящую к задержке или замедлению дыхания с периодическими остановками (апноэ). Для оценки функций дыхания используют шкалу Сильвермана (табл. 10.1).

Таблица 10.1. Шкала Сильвермана для недоношенных детей

²² Рефлекс Моро (рефлекс обхватывания) вызывают ударом по пеленальному столу в 20-30 см от головы ребенка или быстрым выпрямлением согнутых ног, а также подниманием таза и ног ребенка над кроватью. В ответ происходит разведение рук (первая фаза рефлекса) и их сведение с тенденцией к обхватыванию туловища (вторая фаза). В норме рефлекс исчезает к 4-5 мес.

²³ Рефлекс Таланта: при раздражении кожи спины паравертербрально вдоль позвоночника новорожденный изгибает спину - образуется дуга, открытая в сторону раздражителя. Нога на соответствующей стороне часто разгибается в тазобедренном и коленном суставах. Рефлекс физиологичен до 3-4 мес.

²⁴ Рефлекс ползания Бауэра: если новорожденному, уложенному на живот, слегка надавить на подошвенную поверхность ног, ребенок рефлекторно выполняет движения ползания. В норме рефлекс сохраняется до 3-4 мес.

Окончание табл. 10.1

В связи с незрелостью сурфактантной системы легких у недоношенных детей высока частота развития респираторного дистресс-синдрома, ателектазов, болезни гиалиновых мембран. Для профилактики (желательно до первого вдоха) и терапии респираторного дистресс-синдрома в дыхательные пути вводят экзогенный или синтетический сурфактант. Распространен метод INSURE (IN - интубация, SUR - сурфактант, E - экстубация): кратковременная интубация для введения сурфак-танта и последующий перевод на самостоятельное дыхание с использованием постоянного положительного давления в дыхательных путях с вариабельным потоком.

Особенности сердечно-сосудистой системы у недоношенных детей проявляются в преобладании симпатических реакций. Любые раздражители вызывают учащение сердцебиения, усиление звучности тонов, повышение АД. Пульс зависит от степени недоношенности и в первые 3 мес составляет 130-160 в минуту. Для незрелых детей характерен ритм пульса типа эмбриокардии. АД у недоношенных детей на первом месяце жизни составляет в среднем 70/20 мм рт.ст. (то есть ниже, чем у доношенных).

Вместимость желудка в первые 10 дней у недоношенного ребенка составляет:

3 мл/кг × число дней жизни. Это определяет малый объем разового питания в первые дни жизни. Определяют низкую активность ферментов ЖКТ, рН желудочного сока на высоте пищеварения составляет 4,4-5,6. Резорбция белков с первых дней жизни выражена хорошо, однако жиры усваиваются плохо. Проницаемость кишечной стенки повышена, а ферментообразующая функция кишечника снижена, о чем свидетельствуют низкие концентрации лактазы, ЩФ, энтерокиназы. До 2-3 мес жизни практически не

вырабатываются панкреатические ферменты (амилаза, липаза, трипсин) и желчные кислоты. Все это затрудняет процессы переваривания и всасывания, способствует развитию метеоризма и нарушений микро-биоты.

Несовершенны обменные процессы в печени. Из-за недостаточной активности фермента печеночной клетки глюкуронилтрансферазы, осуществляющей захват непрямого билирубина, билирубин скапливается в крови, и, поскольку кожа берет на себя частично функцию били-рубинового обмена, возникает желтуха. Кроме того, накопление билирубина в крови может привести к отложению его в богатых липидами нервных клетках мозга и способствовать развитию билирубиновой энцефалопатии. У недоношенных детей билирубиновая энцефалопатия развивается при относительно невысоком содержании билирубина в крови (171-205 мкмоль/л, у здоровых новорожденных диапазон выше - 345-450 мкмоль/л).

Функциональная незрелость печени у недоношенных детей проявляется низким уровнем протромбина в крови, что вместе с недостаточным синтезом витамина К в кишечнике вызывает развитие гипопротромбинемии. На этом фоне легко возникает геморрагический синдром.

Незрелость почек обусловливает относительно высокие показатели остаточного азота в крови у недоношенных в первые 3 дня жизни (до 34,4 ммоль/л), в последующие дни этот показатель снижается. У недоношенного ребенка устанавливается относительно стабильный диурез, частота мочеиспускания обычно превышает таковую у доношенных из-за относительно большей интенсивности обмена веществ и водно-пищевой нагрузки. Временно снижена концентрационная способность почек.

Почечная регуляция КОС и электролитного состава у недоношенных детей несовершенна; водно-солевой обмен лабилен, что проявляется склонностью к возникновению отеков и быстрому обезвоживанию при диарее или неадекватном уходе. В возрасте 4-5 дней у недоношенных детей часто наблюдают метаболический ацидоз в плазме крови в сочетании с компенсаторным сдвигом в сторону алкалоза внутри клетки. На 2-3-й неделе жизни внеклеточный ацидоз компенсируют внутриклеточные нормонаправленные реакции. У недоношенных детей (даже у условно здоровых) чаще отмечают гипокальциемию, гипо- и/ или гипермагниемию. Уровень натрия выше, чем у доношенных детей, и составляет 140-155 ммоль/л. Только ко 2-й неделе жизни исчезает гипогликемия: глюкоза стабилизируется на уровне 3 ммоль/л.

Железы внутренней секреции. У недоношенного ребенка их функциональные возможности в период адаптации к новым условиям среды ограничены. Часто отмечают надпочечниковую недостаточность, тран-зиторные гипотиреоз и гипопаратиреоз, физиологический метаболический ацидоз. Реже, чем у доношенных, проявляется так называемый половой криз в первые дни жизни.

Показатели естественной резистентности организма (титр комплемента, лизоцим, фагоцитарная активность лейкоцитов) и способность к синтезу иммуноглобулинов у недоношенных детей резко снижены. Это определяет высокую восприимчивость недоношенных детей к острым респираторным вирусным и бактериальным инфекциям. Входными воротами инфекции при развитии гнойно-септических заболеваний обычно становятся пупочные сосуды и пупочная ранка, а септический процесс у недоношенных детей протекает преимущественно по типу септицемии без видимых локальных гнойно-воспалительных очагов.

Вследствие функциональной незрелости различных систем организма недоношенные дети чаще заболевают рахитом и анемией. Среди гиповитаминозов наибольшее значение имеет недостаток витаминов Е и К в первые часы и дни жизни. Витамин Е укрепляет мембраны клеток, и его недостаток клинически проявляется в обменных нарушениях, возникновении ранней анемии. Гиповитаминоз К характеризуется появлением кровотечений из мест инъекций, микрогематурии, геморрагических элементов на коже и слизистых оболочках в первые дни жизни.

Задержка психического развития ребенка, родившегося раньше срока, может быть обусловлена нарушением функций органов чувств. Так, патологию органов зрения (астигматизм, косоглазие и др.) наблюдают у 25%, тугоухость различной степени - у 4% детей, родившихся недоношенными.

У недоношенных новорожденных часто наблюдают неврологические расстройства различной степени выраженности: вегетативные нарушения, гипертензионно-гидроцефальный и судорожный синдромы и др. К возрасту 4-7 лет клинические проявления психоневрологических симптомов в большинстве случаев исчезают, однако возможно и неблагоприятное течение с формированием стойких остаточных явлений.

10.3. ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НЕДОНОШЕННЫМ ДЕТЯМ

Незрелость и быстрая истощаемость основных физиологических процессов организма недоношенного ребенка требуют в течение пер-

вых 1,5-2 мес жизни применения особого режима с ограничением колебаний температуры и влажности воздуха, воздействия тактильных, звуковых, световых и прочих раздражителей. При уходе за недоношенными детьми необходимо соблюдать правила асептики и антисептики. Исключительное значение имеет правильно организованное место для мытья рук: наличие жидкого мыла, дезинфектанта, одноразовых полотенец, емкости с перчатками. Необходимо выполнение современных правил гигиены рук.

10.3.1. ПЕРВЫЙ ЭТАП ВЫХАЖИВАНИЯ

Первый этап выхаживания осуществляют в родильном зале и палате интенсивной терапии. Для качественной помощи недоношенному ребенку, особенно с экстремально низкой массой тела, необходимо иметь кувез (см. ниже), респиратор для постоянного положительного давления в дыхательные пути (СРАР-терапия²⁵) и осуществления ИВЛ в различных режимах, в том числе высокочастотном, установку для фототерапии, полифункциональный монитор, инфузионные насосы, аспиратор. Необходима адекватная лабораторная поддержка для определения микрометодами КОС, газового состава крови, гематокрита, билирубина, основных биохимических и иммунологических параметров. Современные стандарты ведения таких детей предусматривают проведение на месте УЗИ и доплерометрии кровотока в магистральных сосудах, ЭКГ, рентгенографии. Нередко требуется проведение МРТ и брейн-мониторинга (активности головного мозга).

Для предупреждения аспирации околоплодными водами недоношенным детям после рождения производят отсасывание слизи из верхних дыхательных путей. Детям, родившимся в головном предлежании, эту процедуру осуществляют сразу после извлечения головы ребенка.

Детям, рожденным в состоянии гипоксии, в вену пуповины вводят смесь, включающую 10% раствор декстрозы (Глюкоза^♠, 7-8 мл/кг), кокарбоксилазу (0,5-1 мл), 5% раствор аскорбиновой кислоты (0,5- 1 мл), 10% раствор кальция глюконата (1 мл). При асфиксии или выраженной гипоксии после отсасывания содержимого из дыхательных путей производят ИВЛ с помощью маски или методом интубации. Одновременно в вену пуповины вводят указанную выше смесь с добавлением преднизолона (1 мг/кг), Этимизола^ρ (1 мг/кг) или 2,4% раство-

²⁵ CPAP - Constant Positive Airway Pressure (режим искусственной вентиляции легких постоянным положительным давлением).

ра аминофиллина (Эуфиллин^♠, 0,1-0,15 мл). При отсутствии видимого эффекта ребенка переводят в реанимационный блок.

Манипуляции в родильном зале выполняют в условиях, исключающих охлаждение ребенка. Применяют утепленные пеленальные столы с электроподогревом или реанимационные кроватки типа «Бебитерм» или «Амитерм». После перевязки и обработки пуповины детей с массой тела при рождении 1500 г и ниже и с выраженными нарушениями терморегуляции помещают в закрытый кувез с температурой окружающего воздуха 32-34 °С. Температуру в кувезе регулируют с учетом температуры тела ребенка (при измерении ее в прямой кишке она должна составлять 36,6-37,1 °С). В кувез подают кислород из расчета 2 л/мин. Устанавливают влажность воздуха до 80%, к концу первой недели жизни ее снижают до 50-60%.

СПЕЦИФИКА ЛЕЧЕНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Отклонения, не выходящие за пределы физиологических, не нуждаются в обязательной медикаментозной коррекции (ранняя анемия, уплощенная весовая кривая). В то же время для предупреждения развития некоторых патологических состояний (геморрагический синдром, ядерная желтуха) детям с большим риском заболевания с первых дней назначают превентивное лечение. Так, показания к заменному переливанию крови при гемолитической болезни новорожденных у недоношенных детей более строгие.

Следует оберегать недоношенных детей от болевых раздражителей: забор крови для анализов должен быть строго обоснован, количество инъекций ЛС сведено к минимуму. Количество внутримышечных инъекций должно соответствовать возможностям ребенка. Детям с массой тела до 1500 г на одну внутримышечную инъекцию вводят не более 0,5 мл раствора. Инфузионную терапию проводят с помощью автоматических дозаторов.

Фиксация электродов, катетеров, игл и др. Соблюдают правила для закрепления силиконовых питающих катетеров, периферических внутривенных катетеров, назальных канюль, эндотрахеальных трубок и электродов у недоношенных и новорожденных детей. Их фиксируют с помощью прозрачных стерильных фиксирующих наклеек для защиты кожи типа Tegaderm 3М (рис. 10.2; см. цв. вклейку), обеспечивающих раннюю визуализацию признаков флебита в области нахождения периферического венозного катетера. Помимо специальных полупроницаемых пленок, используют пектиновые барьеры, гидроколлоидные покрытия, гидрогели (при снятии ЭКГ и проведении УЗИ).

Применение медицинского лейкопластыря представляет собой серьезную опасность, так как даже незначительные повреждения кожи способствуют проникновению в мягкие ткани ребенка госпитальных штаммов микроорганизмов. Кроме того, избыточное сдавление мягких тканей провоцирует их некроз.

Для профилактики химического флебита М.В. Быков и соавт. (2003) предложили независимо от возраста использовать U-образную лонгету, которая позволяет надежно иммобилизовать конечность в одном из суставов, оказывает наименее сдавливающий эффект на мягкие ткани (соответственно не страдает венозный отток по катетеризируемой вене) (рис. 10.3; см. цв. вклейку).

10.3.2. ВТОРОЙ ЭТАП ВЫХАЖИВАНИЯ

Второй этап выхаживания осуществляют в отделении маловесных/ недоношенных детей при детской больнице (рис. 10.4; см. цв. вклейку). Здоровых недоношенных детей, не достигших в первые 2 нед жизни массы 2 кг, и больных детей независимо от массы тела переводят из родильного дома в отделение недоношенных. Больных недоношенных с аномалиями развития, подлежащими оперативному лечению, или с инфекционными заболеваниями переводят в больницу после установления диагноза. Транспортировку недоношенного ребенка осуществляет специализированная бригада скорой медицинской помощи машиной санитарного транспорта, снабженной кувезом.

Принципы поддержания санитарно-противоэпидемического режима в отделениях второго этапа выхаживания недоношенных в основном соответствуют таковым для отделений новорожденных родильных домов. Для профилактики перекрестной инфекции недоношенные дети находятся в боксах. Оптимальным считают отделение, спланированное по зеркальному принципу, то есть имеющее полный двойной набор помещений, половина которых находится на проветривании. Смену помещений проводят с периодичностью в 2-4 нед под систематическим бактериологическим контролем состояния помещений. Детей наблюдают до тех пор, пока масса тела не достигнет 2500 г, хотя в отдельных случаях детей выписывают раньше.

Все недоношенные дети составляют группу повышенного риска по заболеваемости.

Уход за недоношенными детьми осуществляет специально обученный медицинский персонал, умеющий обращаться со сложной медицинской техникой (установка для подачи кислорода, электроотсос,

лампы для фототерапии, мониторы и др.), оказать первую реанимационную помощь ребенку при аспирации молока или слизи, при внезапной остановке дыхания, владеющий такими манипуляциями, как введение назогастрального зонда, уход за недоношенным ребенком в кувезе и др.

ПРАВИЛА ПОЛЬЗОВАНИЯ КУВЕЗОМ

Кувез (от фр. couveuse - «наседка», «инкубатор») - специальный медицинский инкубатор, в котором поддерживают постоянную температуру, влажность и необходимую концентрацию кислорода в воздухе (рис. 10.5; см. цв. вклейку). Ключевой момент в оказании помощи недоношенному новорожденному - наличие опытной медицинской сестры, которая активно использует все функции кувеза и соблюдает правила тепловой цепи на всех этапах.

Термонейтральное окружение, при котором теплообмен осуществляется с минимальными затратами энергии и кислорода, - необходимое условие выхаживания новорожденных с экстремально низкой массой тела, так как их резервы теплопродукции крайне невелики, а последствия гипотермии подчас катастрофичны.

Кувез обязательно оснащают оптической и акустической системами тревоги, демонстрационной панелью с удобным интерфейсом, отражающим температуру тела ребенка и воздуха в инкубаторе, а также состояние батарей.

Предусмотрены входы для инфузионных и дыхательных трубок, колпак с открывающимися передней дверцей и боковой стенкой для доступа к ребенку, матрас, выдвигаемый через боковую дверцу инкубатора для доступа к голове ребенка в экстренных случаях, и др. Система навигации подсказывает медицинскому работнику причину тревоги.

Верхняя часть кувеза прозрачная, что позволяет следить за состоянием и поведением ребенка. Открывающиеся с двух сторон панели и стенд переменной высоты позволяют медицинской сестре занять наиболее удобную позицию для проведения манипуляции и при этом не вынимать ребенка из кувеза. Платформа с матрацем наклоняется на необходимый угол. Уровень шума внутри колпака составляет до 50 дБ.

Инкубатор снабжен системой слежения за временем проведения процедур: при поднятии верхней крышки начинается автоматический отсчет времени нахождения аппарата открытым, при выполнении интубации или других сложных процедур доступ к любой области кроватки осуществляется через большой порт, что позволяет не нарушать внутренний микроклимат.

Недоношенным детям необходимы средства защиты от дневного света (поскольку они еще должны были находиться в утробе матери, пребывание в темноте способствует профилактике ретинопатии новорожденных). Для такого ухода используют чехол-накидку (рис. 10.6; см. цв. вклейку). Накидка одновременно защищает от света, а за счет синтепоновой прокладки помогает избежать теплопотерь.

Ребенок в кувезе находится обнаженным. Поддерживают определенные температуру (табл. 10.2) и влажность (табл. 10.3) воздуха. В кувез подают кислород в смеси с атмосферным воздухом. Концентрация кислорода зависит от состояния ребенка и выраженности симптомов гипоксемии (частота и характер дыхания, цианоз). При выраженных признаках гипоксемии скорость поступления кислорода в аппарат составляет 8-10 л/мин, при улучшении состояния ее снижают до 4-6 л/мин. Для профилактики токсического воздействия кислорода целесообразно учитывать интенсивность оксигенации в зависимости от показателей парциального давления кислорода (РО₂) в крови ребенка (транскутанный мониторинг), которые не должны превышать 60%.

Таблица 10.2. Температурные режимы инкубатора при выхаживании недоношенных новорожденных

Таблица 10.3. Режимы влажности воздуха в инкубаторе при выхаживании недоношенных новорожденных

Температура в палате для недоношенных должна составлять 24-26 °С. Палаты регулярно проветривают - 3-6 раз в сутки.

Сроки пребывания в кувезе определяет общее состояние ребенка. Если новорожденный находится в нем более 3-4 дней, возрастает микробная обсемененность. Следует переложить ребенка в другой инкубатор, продезинфицированный и проветренный.

В закрытом кувезе дети находятся в основном до появления у них способности удерживать нормальную температуру тела, после чего их помещают в открытые кувезы до достижения массы тела 1500-1600 г и затем переводят в кроватку.

Дополнительные функции. В стандартный комплект входит ящик для рентгеновской кассеты, что позволяет делать снимки, не меняя положения новорожденного.

Особые позиции. Недоношенные дети не способны изменять свое положение в кувезе (кроватке), им необходимо находиться на животе или на боку, что достигают использованием специальных приспособлений (рис. 10.7, а-в; см. цв. вклейку). Эти приспособления (различные варианты подушек и др.) необходимы также при оказании помощи новорожденным с кривошеей, ишемически-гипоксической энцефалопатией, энцефалопатией и последствиями родовой травмы.

Средства для создания специальных поз необходимы для снижения психомоторного возбуждения, сохранения энергии для роста, профилактики нарушений развития конечностей, деформаций скелета. Ребенок может лучше «ощущать» свои руки и ноги, прилагать меньше усилий при движении. При этом реабилитационный период занимает меньше времени. Так, благодаря асимметричной форме подушечку можно использовать как уютное гнездо, помогающее обеспечить надлежащее позиционирование и физиологическое состояние равновесия недоношенных (поза эмбриона) и больных новорожденных.

В некоторых случаях (при ателектазах легких, срыгиваниях) показано положение новорожденного на животе. Ребенок не должен находиться в одном положении длительное время. После очередного кормления его укладывают на другой бок. Разработаны V-образные валики

для облегчения ребенку положения на животе (рис. 10.7; см. цв. вклейку). Форма песочных часов помогает естественному округлению плеч, движению руки ко рту.

Правила обработки кувеза. Профилактику инфицирования достигают регулярной (каждые 3 дня) заменой кувеза и тщательной его обработкой с последующим кварцеванием и проветриванием.

Перед дезинфекцией кувез следует выключить, опорожнить водяной бачок увлажнителя, поменять марлевые фильтры отверстия кабины, через которые в кувез всасывается воздух. Готовят дезинфицирующий раствор - 1% раствор хлорамина (или 0,1% раствор «Делансина», 3% раствор ниртана или 1% раствор амфолина, 0,2% раствор суль-фохлорантина и др.). На одну обработку кувеза необходимо 50-70 мл раствора. Обработку кувеза проводят методом чистки. Поверхности протирают стерильной ветошью или пеленкой, которые предварительно смачивают в дезинфицирующем растворе и отжимают. Протирают внутренние поверхности камеры кувеза, плиту и матрасик (дважды), в конце - ручки аппарата. После обработки крышку закрывают на 1 ч. По истечении этого срока крышку камеры открывают, протирают стерильной ветошью, обильно смоченной дистиллированной водой, все обработанные ранее поверхности (дважды), вытирают их насухо. Включают бактерицидную лампу на расстоянии 0,5-1 м от кувеза и направляют ее свет на открытую камеру. Проветривание и облучение проводят в течение 30 мин. После этого крышку камеры опускают, включают аппарат и выдерживают в течение 2 ч.

Каждый раз перед началом работы поверх медицинского халата, который меняют каждое дежурство или по мере загрязнения, медицинская сестра надевает клеенчатый фартук, на голову - шапочку. Маски в настоящее время не используют (только по эпидемиологическим показаниям, например при вспышке гриппа). Ногти на руках должны быть коротко остриженными, без лака. Кольца и часы снимают. Руки каждый раз моют с мылом согласно протоколу.

Транспортный инкубатор. Современный инкубатор при наличии специальной транспортной системы со встроенным вентилятором, аспиратором, газовыми баллонами и воздушным компрессором можно использовать для транспортировки ребенка. Для поддержания заданных параметров среды при самых сложных внешних условиях имеется возможность питания от мобильного и других источников питания. Открывающиеся панели и порты создают удобный доступ с двух сторон кувеза. Мобильность повышает отделяющийся основной блок, встроенная мощная лампа освещает место проведения манипуляций.

ТЕПЛОВЫЕ АППАРАТЫ (ПОДОГРЕВАЕМАЯ КРОВАТКА)

Даже глубоко недоношенных детей можно выхаживать в открытых системах. Для больных новорожденных и недоношенных детей с массой тела более 1500 г возможно использование обоих вариантов (инкубатор и открытая система). Открытую систему используют для проведения необходимых манипуляций - постановки центрального катетера и др. При использовании теплового излучателя происходят высокие неощутимые потери воды, что компенсируют изменением инфузионного режима: +40-50% жидкости у глубоко недоношенных детей, +20% - у недоношенных и новорожденных детей. Это же касается возмещения электролитов.

Доступ к ребенку в подогреваемой кроватке значительно упрощен. Для родителей отсутствует психологический барьер. Присутствие матери/родителей в отделении оказывает огромный положительный эффект на состояние здоровья ребенка. Фельдшер/медицинская сестра обучает мать/отца правильному уходу за ребенком.

Укрывание пластиковой пленкой значительно уменьшает неощутимые потери жидкости и потери тепла путем конвекции. При проведении мероприятий по уходу пленку временно удаляют. Непосредственно под излучателем поступление тепла максимально, при удалении от излучателя и на боковых частях тела поступление тепла меньше.

Контролируют кожную температуру (посредством монитора) с включением допустимых границ тревоги (Alarm), следят за расположением температурного датчика на коже. Производят установку температуры кроватки.

КРОВАТЬ РЕАБИЛИТАЦИОННАЯ ДЛЯ НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ

Для недоношенных новорожденных и грудных детей с неврологической патологией применяют специальные кровати-ванны (типа «Сатурн-90» и др.), обеспечивающие комфорт для больного ребенка за счет создания эффекта плавучести и имитации условий, близких к внутриутробным. Максимально низкое контактное давление на тело ребенка предотвращает микроциркуляторные и трофические нарушения. Устройство представляет собой ванну из металла с пористым дном, заполненную стеклянными микрошариками. Под ванной на раме расположены нагнетатель, узел стабилизации температуры нагнетаемого воздуха, система управления и автоматического контроля. Фильтрующая простыня отделяет тело ребенка, плавающего в «сухой жидкости», от стеклянных микрошариков.

Открытый кувез или кровать используют для детей, родившихся с массой тела (или достигших массы тела) более 1500 г.

Лечение недоношенных детей - это в первую очередь уход, включающий мероприятия, способствующие стабилизации состояния ребенка и обеспечивающие успех всего лечения, в котором ведущая роль принадлежит медицинским сестрам.

Ежедневный туалет недоношенного ребенка. Проводят по тем же принципам, что и у доношенных новорожденных, - используют стерильные ватные шарики, пипетки, стеклянные палочки и др.

В кувезе дети находятся раздетыми. В кроватке дети одеты в распашонки и пеленки (до заживления пупочной ранки используют стерильное белье). Грелки применяют с большой осторожностью, так как у недоношенного ребенка даже негорячая грелка может вызвать ожог.

У недоношенных детей не рекомендовано применение памперсов!

Важно обеспечить правильное положение ребенка в кроватке или в кувезе. Голова должна быть немного приподнята. Ребенка укладывают на бок, голову умеренно отводят назад, подбородок не должен касаться груди, так как это затрудняет дыхание.

При лечении детей с массой тела до 1300 г соблюдают тактику двигательного покоя. Чрезмерная стимуляция таких детей в первые дни и недели жизни, нерациональное использование инфузионной (без автоматических дозаторов) и другой терапии могут привести к ухудшению состояния. Все манипуляции, вплоть до подмывания, проводят в кувезе. Движения медицинского персонала должны быть щадящими.

Пеленание детей проводят перед каждым кормлением (обычно 7 раз в день). Медицинская сестра осматривает кожу ребенка и стул; во время кормлений и в промежутках между ними следит за состоянием ребенка, при каких-либо изменениях сразу ставит об этом в известность врача.

Строгий санитарно-гигиенический режим касается обработки пеле-нальных столов и в целом всей палаты. Грязные пеленки собирают в специальный бак, в который вставлен клеенчатый мешок, выносят из палаты сразу по окончании пеленания всех детей.

Палаты следует регулярно проветривать (в промежутках между кормлениями) и кварцевать (по 30 мин 4 раза в день).

10.3.3. ВСКАРМЛИВАНИЕ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Оптимальная пища для недоношенных - грудное молоко. Основные препятствия на пути оптимального нутритивного обеспечения ново-

рожденного с очень низкой и экстремально низкой массой тела - физиологическая нестабильность параметров гомеостаза, полиорганная недостаточность, ограниченные возможности ЖКТ. Обеспечение полного объема поступления питательных веществ глубоко недоношенному новорожденному в первые дни и недели жизни возможно только парентеральным путем.

На практике используют следующие варианты назначения питания недоношенным детям (рис. 10.8):

- полное и частичное парентеральное питание;

- «трофическое» питание;

- длительная зондовая инфузия;

- порционное зондовое питание;

- кормление грудью;

- докорм из бутылочки.

Все недоношенные дети с массой тела менее 1500 г в первые дни жизни нуждаются в проведении частичного или полного парентерального питания. Энтеральное кормление глубоко недоношенных детей проводят с помощью зонда (рис. 10.9; см. цв. вклейку).

Критерии начала грудного вскармливания:

- масса тела не менее 1500 г;

- гестационный возраст не менее 33-34 нед;

- способность ребенка высосать необходимый объем молока из бутылочки с соской, имитирующей сосок.

В качестве первого субстрата целесообразно использовать материнское молоко (молозиво). Однако несмотря на особый состав, молоко преждевременно родивших женщин может удовлетворить потребности лишь у детей с массой тела более 2000 г, в то время как глубоко недоношенные дети с меньшей массой тела первоначально испытывают дефицит в белке, минеральных веществах и витаминах. Именно поэтому рацион питания, помимо грудного молока, требует обогащения.

Энергетическая ценность пищи к 10-14-му дню жизни составляет 100-120 ккал/кг в сутки. К концу первого месяца жизни недоношенные дети должны получать уже 135-140 ккал/кг в сутки. Со второго месяца энергетическую ценность пищи для детей с массой тела при рождении 1500 г и более уменьшают до 130-135 ккал/кг в сутки, для детей с массой тела при рождении менее 1500 г энергетическую ценность пищи оставляют без изменений (то есть 140 ккал/кг в сутки) до 3 мес жизни. В возрасте 4-5 мес недоношенные дети получают пищу из расчета 130 ккал/кг в сутки. При смешанном и искусственном вскармливании энергетическую ценность пищи повышают на 5-10 ккал/кг в сутки.

Рис. 10.8. Способы и методы вскармливания недоношенных детей в зависимости от массы тела при рождении

Докорм недоношенных детей при смешанном и искусственном вскармливании осуществляют полноценным питательным диетическим молоком для детей с низкой массой тела при рождении типа «Нан-Пре», «Хумана-0», «Нутрилон-Пре», «ФрисоПре» и др. Продукты с обозначением «Пре» (Рге) производят специально для детей, которые появились на свет раньше срока. Смесь «Симилак Особая Забота» (Similac Special Care) предназначена для вскармливания недоношенных детей с массой тела при рождении от 1000 до 1999 г в условиях стационара и гестацион-ным возрастом менее 34 нед. Смесь «Симилак Неошур» (Similac NeoSuгe) предназначена для недоношенных детей с массой тела при рождении от 2000 до 2500 г, ее рекомендуют использовать как в стационаре, так и в

домашних условиях после выписки. По достижении массы тела 2500 г используют смеси «Формула 1» (то есть стартовые смеси - для вскармливания здоровых детей от рождения до 6 мес).

Введение в рацион кормления соков, гомогенизированных фруктовых и овощных пюре осуществляют с 4-5 мес по общим правилам. Последовательность введения прикормов та же, что и у доношенных детей: овощное пюре, каша, мясо-гаше и т.д. Отлучение ребенка от груди проводят не ранее 11-12 мес жизни.

Количество жидкости, которое получает недоношенный ребенок, составляет 200 мл/кг в сутки. При отсутствии сосательного и глотательного рефлексов пищу и жидкость ребенку вводят через желудочный зонд.

10.3.4. ОСОБЕННОСТИ ФИЗИЧЕСКОГО И НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ

Закономерности физического и нервно-психического развития недоношенных детей обусловлены тем, что у них отмечают низкую прибавку массы тела в первый месяц жизни из-за большей, чем у доношенных детей, потери первоначальной массы тела. У недоношенных детей первоначальная потеря массы тела составляет 9-14% массы тела при рождении. В дальнейшем на первом году жизни интенсивность прибавки массы тела у недоношенных детей больше, чем у доношенных (табл. 10.4). Ежемесячная прибавка в длину у таких детей в среднем составляет 2,5-3 см.

Таблица 10.4. Средняя месячная прибавка массы тела у недоношенных детей

Окружность головы в первые 2 мес жизни в среднем больше окружности груди на 3-4 см. К концу первого года жизни в зависимости от степени недоношенности окружность головы составляет 43-46 см, груди - 41-46 см. У детей с недоношенностью I-II степени зубы прорезываются в 6-9 мес, III-IV степени - в 8-10 мес. К 3 годам жизни масса тела и длина недоношенных детей приближаются к соответствующим показателям у доношенных.

Особенности нервно-психического развития недоношенных детей определяет характер течения антенатального и постнатального периодов, а также объем корригирующей терапии, проводимой в первые месяцы жизни. Отставание в психомоторном развитии зависит от степени недоношенности. У детей с массой тела при рождении до 1500 г появление психомоторных навыков (зрительное и слуховое сосредоточение, целенаправленные движения рук, способность сидеть, стоять, ходить, говорить) на 1-2-м году задерживается на 2-3 мес, а у детей с массой тела 1501-2000 г - на 1-1,5 мес.

К концу первого года жизни большинство детей с массой тела при рождении от 2001 до 2500 г догоняют по психомоторному развитию своих доношенных сверстников, а к 2 годам с ними сравниваются и глубоко недоношенные.

Задержка психического развития ребенка, родившегося раньше срока, может быть обусловлена нарушением функций органов чувств. Так, патологию органов зрения (миопия различной степени выраженности, астигматизм, косоглазие) встречают у 25%, тугоухость различной степени - у 4% детей, родившихся недоношенными.

В связи с многообразием факторов, оказывающих неблагоприятное влияние на развитие плода, у недоношенных новорожденных довольно часто наблюдают неврологические изменения различной степени выраженности: вегетососудистые расстройства, гипертензи-онно-гидроцефальный и судорожный синдромы, ДЦП. К возрасту 4-7 лет клинические проявления психоневрологических симптомов могут исчезнуть или остаются в виде легких клинических знаков поражения ЦНС. Возможно неблагоприятное течение с формированием стойких и сложных психопатологических синдромов.

10.3.5. МЕДИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ

Родители недоношенных детей часто переживают эмоциональный кризис и разочарование. Внешние отличия рожденного ребенка от

того, которого ожидали, неспособность выносить и родить здорового ребенка нередко приводят к развитию чувства безнадежности, вины. Родительская тревога проявляется прежде всего в отношении возможных повреждений у новорожденного, его инвалидности и смерти. Беспокойство родителей, что их недоношенный ребенок в дальнейшем будет существенно отличаться от рожденных в срок детей, может смениться раздражением, направленным против ребенка.

Недоношенные дети составляют значительную часть детей, испытывающих жестокое обращение со стороны родителей. Родители нуждаются в психологической поддержке и помощи в установлении взаимной привязанности между ними и ребенком.

Формирование привязанности матери к ребенку требует:

- примирения с фактом рождения недоношенного ребенка, нуждающегося в интенсивном уходе;

- установления активных отношений с ребенком;

- убежденности в том, что недоношенность ребенка - это его временное состояние.

Медицинская сестра, обучая мать технике приемов ухода за новорожденным, должна ответить на многочисленные вопросы, ослабить ощущение подавленности и страха за ребенка.

Метод кенгуру - важная составляющая часть ранней реабилитации недоношенных детей и тяжело больных новорожденных. В большинстве отделений для недоношенных детей матерям разрешают ухаживать за ребенком, поощряют непосредственный контакт «кожа к коже» с матерью (метод кенгуру) - выхаживание непосредственно на груди матери (а в последние годы - и на груди отца) (рис. 10.10; см. цв. вклейку).

Преждевременные роды, по какой бы причине они ни произошли, - большая психологическая травма для матери. Метод кенгуру помогает матери пережить стресс, преодолеть чувство неопределенности, почувствовать себя необходимой своему ребенку.

Под методом кенгуру понимают тесный физический контакт между ребенком первых недель жизни и его родителями, что обеспечивает эффекты теплопродукции и мягкой стимуляции для всех органов чувств ребенка. Ребенок ощущает поглаживания, прикосновения, слышит биение сердца и голос мамы, улавливает запах грудного молока. Происходит стимуляция чувства равновесия, ощущения положения тела в пространстве и движения и, наоборот, уменьшается восприятие

боли, причем настолько, что ребенок может даже не реагировать на прокол кожи при взятии анализа крови.

10.4. ПРОГНОЗ

Прогноз выхаживания недоношенных детей неразрывно связан с соблюдением техники ухода и созданием оптимальных условий окружающей среды. После выписки недоношенного ребенка из больницы на дому его активно наблюдают участковый педиатр и специалисты.

10.5. ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ, ПРОВОДИМЫЕ НЕДОНОШЕННЫМ ДЕТЯМ

Всем недоношенным детям проводят профилактику железодефицит-ной анемии и рахита. Препараты железа в профилактической дозе (2 мг/ кг) назначают с первого месяца жизни до начала введения прикорма. Специфическую профилактику рахита проводят препаратом холекаль-циферол (Витамин D₃^♠) в виде водного или масляного раствора.

Профилактика ретинопатии. Всем новорожденным, перенесшим травматическое или гипоксическое поражение головного мозга, а также родившимся с массой тела менее 1500 г, проводят осмотр офтальмологом в возрасте 3-4 нед, повторные осмотры - с интервалом 1-2 нед в зависимости от результатов первичного осмотра. При подозрении на атрофию зрительного нерва или церебральные зрительные повреждения офтальмологическое обследование дополняют специальными методиками - методом зрительных вызванных потенциалов, нейросонографией.

Профилактику нарушений микробиоценоза кишечника проводят всем недоношенным при массивной антибактериальной терапии, вторичной лактазной недостаточности. Используют монокомпонентные про-биотики, в которых отсутствует лактоза, обладающие высоким антагонизмом к условно-патогенной флоре, высокой ферментативной активностью, способностью расщеплять углеводы: бациллюс субтилис (Споробактерин^♠), Бактисубтил^♠, Бактиспорин^ρ, «Примадофилус», Бифиформ^♠.

Профилактические прививки. Детям, родившимся с массой тела 1500 г и менее, прививки проводят на втором году жизни после консультаций педиатра и невролога, для прививок используют ослабленные вакцины. Недоношенным, родившимся с массой тела до

2000 г, прививку БЦЖ²⁶ проводят по достижении ребенком средних показателей физического и нервно-психического развития детей, родившихся в срок.

Наблюдение за недоношенным ребенком. В течение первого года жизни и в последующие возрастные периоды необходима динамическая оценка психофизических показателей здоровья ребенка для своевременной психологической и медикаментозной, социально-педагогической коррекции. Важно оценить возможности ребенка при поступлении в школу. При наличии противопоказаний к обучению в общеобразовательной школе дают заключение о направлении ребенка в специализированную школу.

После выписки недоношенного ребенка из больницы его активно наблюдают участковый педиатр и специалисты на дому.

Особое значение придают ЛФК, закаливающим процедурам. Занятия ЛФК при отсутствии противопоказаний проводят с возраста 3-4 нед перед кормлением по 5-10 мин 5-7 раз в день. В возрасте 4-6 нед в комплекс включают массаж передней брюшной стенки. Здоровых недоношенных детей купают с возраста 2-4 нед при температуре воды 36 °С с постепенным ее снижением до 32 °С. Прогулки с недоношенными детьми в теплый весенне-осенний период и летом осуществляют с возраста 2-3 нед, а с глубоко недоношенными детьми - с возраста 2 мес. Зимой прогулки разрешены с 3 мес при температуре не ниже -10 °С, их проводят с грелкой между одеялами.

10.6. ПРОФИЛАКТИКА ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО РОЖДЕНИЯ ДЕТЕЙ

Профилактика преждевременного рождения детей предусматривает:

- охрану здоровья беременной;

- своевременное выявление групп риска;

- патронаж во время беременности.

²⁶ БЦЖ (BCG - от фр. Bacillus Calmette-Guérin, бацилла Кальметта-Герена) - вакцина против туберкулеза, приготовленная из штамма ослабленной живой туберкулезной палочки (Mycobacterium bovis), которая практически утратила вирулентность для человека, будучи специально выращенной в искусственной среде.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Какого ребенка называют недоношенным?

2. Как определить гестационный возраст ребенка?

3. Перечислите морфологические признаки, указывающие на недоношенность.

4. В чем заключаются особенности физического и нервно-психического развития детей, родившихся недоношенными?

5. Каковы основные принципы организации ухода за недоношенным ребенком?

6. В чем заключаются принципиальные отличия вскармливания недоношенного ребенка?

7. Подсчитайте объем желудка у недоношенного ребенка 3 дней жизни, родившегося с массой тела 1500 г.

8. Что представляет собой современный инкубатор?

9. Как определяют температурный режим кувеза?

10. Как проводят санитарную обработку кувеза?

11. Составьте план диспансерного наблюдения за недоношенным ребенком отдельно на первое и второе полугодия жизни (ответ см. в приложении 1).

Глава 11. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

11.1. ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ

ДЫХАНИЯ

11.1.1. ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ

Система органов дыхания обеспечивает поступление в организм кислорода и освобождает его от избытка углекислого газа. Дыхание, как и сердцебиение, - процесс постоянный. Органы дыхания не только увеличиваются в размерах соответственно росту ребенка, но и меняются структурно. Возрастные особенности строения органов дыхания исчезают в среднем к 7 годам, а функция внешнего дыхания приближается к взрослому типу в старшем школьном возрасте. Нарушение развития дыхательной системы на том или ином этапе может стать причиной развития заболевания.

МЕХАНИЗМ ПЕРВОГО ВДОХА

С первым криком новорожденного начинается легочное дыхание. В механизме первого вдоха особое значение имеют следующие процессы, возникающие с прекращением трансплацентарного кровообращения:

- раздражение дыхательного центра за счет импульсов от центральных хеморецепторов, фиксирующих снижение парциального давления кислорода (гипоксия);

- повышение содержания углекислого газа (гиперкапния);

- снижение рН (ацидоз).

Дыхательный центр созревает на протяжении первого года жизни, что объясняет аритмию дыхания - неправильное чередование у ново-

рожденного пауз между вдохом и выдохом. Возможны кратковременные остановки дыхания - апноэ, продолжающиеся от 10 до 30 с.

Дети дышат исключительно через нос, так как язык при рождении заполняет всю ротовую полость. Слизистая оболочка носа нежная, хорошо кровоснабжена. Нос одновременно выполняет важные функции - фильтра и обогревателя. Воздух, прошедший через носовые ходы и поступающий в трахею, приобретает температуру тела (37 °С) и 100% влажность. Нарушение носового дыхания - угроза здоровью ребенка, проявление болезни. Даже легкий насморк вызывает нарушение дыхания и одышку. Функция дыхания всегда нарушена у детей со стойким изменением носового дыхания (например, разрастание аденоидов). Околоносовые пазухи - решетчатая и верхнечелюстная (гайморова) - в грудном возрасте развиты слабо, а лобная и основная пазухи отсутствуют. После первого года жизни эти полости постепенно развиваются и увеличиваются.

Гортань в грудном возрасте имеет воронкообразную форму, она относительно длиннее, чем у детей старшего возраста. Голосовая щель узкая. Эти возрастные особенности обусловливают возможность затруднения дыхания на вдохе (круп) у детей раннего возраста даже при небольшом воспалительном процессе в гортани.

Относительной узостью отличаются трахея и бронхи. Их слизистая оболочка обильно снабжена кровеносными и лимфатическими сосудами, при воспалении слизистой оболочки и отеке легко нарушается просвет дыхательных путей, возникают грубые нарушения дыхания. Кашлевой рефлекс у детей первых месяцев жизни выражен слабо. Лимфоглоточное кольцо (миндалины) у новорожденного не сформировано. После первого года жизни наблюдают относительную гиперплазию лимфоидной ткани, а окончательное созревание миндалин происходит к 4-5-летнему возрасту.

Легкие ребенка раннего возраста отличаются слабым развитием эластической ткани, большим кровенаполнением и малой воздушностью. Увеличение объема легочной ткани и формирование новых альвеол продолжаются вплоть до зрелого возраста.

У новорожденных несовершенны механизмы очищения дыхательных путей от слизи (снижен мукоцилиарный клиренс), движения реснитчатого эпителия. От носа до мельчайших бронхов за счет ресничек, расположенных на поверхности дыхательного эпителия, обеспечивается направленное движение слизи (с осевшими на ней частицами) от легких к гортани. Максимальной эффективности этот механизм достигает у детей старше года.

СИСТЕМА СУРФАКТАНТА

Сурфактант уменьшает поверхностное натяжение в альвеолах, стабилизируя объем при вдохе и выдохе. Недоразвитием системы сурфак-танта и эластической ткани легких у детей объясняют склонность к появлению ателектазов, эмфиземы, застойных явлений, что нередко становится причиной усугубления воспалительного процесса.

Возрастные анатомические особенности грудной клетки и легких обусловливают более частое дыхание у детей, чем у взрослых. У детей чаще, чем у взрослых, наблюдают значительные колебания газового состава крови, которые дети переносят относительно легко. Благодаря большей частоте дыхания минутный объем дыхания на 1 кг массы тела у детей значительно выше, чем у взрослых (табл. 11.1).

Таблица 11.1. Частота дыхания и минутный объем дыхания у детей

В раннем возрасте преобладает брюшное диафрагмальное дыхание. В 2 года за счет включения в акт дыхания грудной мускулатуры оно становится смешанным (диафрагмально-грудным). В возрасте 3-4 лет грудное дыхание начинает преобладать над диафрагмальным. Разницу в дыхании в зависимости от пола выявляют к возрасту 7-14 лет; с 10-12 лет у мальчиков устанавливается брюшной тип дыхания, у девочек - грудной.

Частоту дыхания и его ритм желательно исследовать во время сна, положив руку на живот ребенка или поднеся фонендоскоп к его носу.

Дыхательная мускулатура у детей раннего возраста развита слабо, а диафрагма расположена относительно выше, чем у взрослого. Сокращения диафрагмы слабые. Все условия, затрудняющие движение диафрагмы (метеоризм, увеличение печени), ухудшают вентиляцию легких.

Помимо клинического обследования - использования методов пальпации (голосовое дрожание), перкуссии и аускультации, - боль-

шое значение имеют визуализирующие методы обследования: лучевые, эндоскопические, ультразвуковые, радионуклидные.

ОЦЕНКА ФУНКЦИИ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ

Для оценки функции внешнего дыхания (ФВД) применяют кли-нико-инструментальные исследования, включая компьютерную спирометрию (рис. 11.1; см. цв. вклейку) с определением жизненной емкости легких (ЖЕЛ), объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ₁) и других показателей, на основании которых выявляют элементы обструкции, скрытой ДН. Для диагностики и мониторинга вентиляционной функции легких у детей широко распространено исследование максимальной скорости воздушного потока при форсированном выдохе с помощью пикфлоуметра. Важно соблюдать технику выполнения процедуры: утром и вечером каждый раз из трех попыток выбирают лучший результат.

11.1.2. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ

Для детей, в отличие от взрослых, при острых респираторных инфекциях (ОРИ) характерно сочетанное поражение различных отделов дыхательного тракта независимо от вирусного или бактериального генеза заболевания. Присоединение бактериальной инфекции чревато развитием пневмонии, бронхита, отита, синусита и др. Появление сли-зисто-гнойного отделяемого из носа указывает на вторичное микробное инфицирование.

Наиболее важные симптомы поражения дыхательных путей - кашель, одышка, нарушение голоса.

КАШЕЛЬ

Кашель - сложный рефлекторный акт, возникающий в ответ на раздражение воздухоносных путей различными агентами. Выделяют сухой и влажный кашель.

- Сухой кашель чаще всего служит симптомом начала инфекции дыхательных путей или обструкции (рис. 11.2).

- Влажный кашель (с мокротой) может быть обусловлен поражением бронхов, альвеол (бронхит, пневмония, отек легких) (рис. 11.3).

Алгоритм клинической диагностики при необходимости включает специальные методы исследования (ларингоскопия, интраскопиче-ские, бактериологические, генетические и др.), имеющие подчас решающее значение в диагностике, например, инородных тел, плеврита, муковисцидоза и др.

Рис. 11.2. Алгоритм диагностики заболеваний органов дыхания при сухом кашле

Рис. 11.3. Алгоритм диагностики заболеваний органов дыхания при влажном кашле

Оценка характера мокроты при влажном кашле позволяет предположить определенное заболевание:

- слизисто-гнойная мокрота свидетельствует о воспалительном процессе (бронхит, пневмония, длительное нахождение инородного тела в бронхах);

- вязкая слизисто-гнойная мокрота характерна для муковисцидоза;

- большое количество слизисто-гнойной мокроты преимущественно утром отмечают при врожденных аномалиях органов дыхания;

- серозную пенистую мокроту отмечают при отеке легких.

Для подтверждения туберкулеза необходимы постановка пробы Манту, рентгенотомография легких, бактериологические пробы.

ОДЫШКА

Одышка - это субъективное ощущение нехватки воздуха, сопровождаемое учащением или затруднением дыхания. Одышку отмечают при пневмонии, обструктивном бронхите, бронхиолите и бронхиальной астме. При рецидивирующем и затяжном характере патологического процесса одышка требует уточнения диагноза (табл. 11.2).

Таблица 11.2. Дифференциально-диагностический поиск при наличии одышки у детей младшего возраста

РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ (ЧАСТО БОЛЕЮЩИЙ РЕБЕНОК)

Детей, болеющих острыми респираторными вирусными инфекциями (ОРВИ) более 5-6 раз в год, имеющих низкие показатели секреторного IgА, относят к категории часто болеющих. Это не диагноз в нозологическом понимании, а принадлежность к группе риска по развитию «простудных» заболеваний органов дыхания у конкретного ребенка, основание для профилактической работы в детских коллективах. Для детей данной группы характерно снижение адаптационного потенциала с последующими схемами реализации формирования острой и хронической патологии:

- ринит → синусит → аденоидит;

- ринит → евстахиит → отит;

- ангина → хронический тонзиллит → аллергические и ревматические болезни, нефропатии;

- аллергический ринит → бронхиальная астма и др.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ЗАДАНИЯ

1. Каковы возрастные особенности системы органов дыхания?

2. Как вы представляете механизм первого вдоха?

3. Воспроизведите алгоритм диагностики, используемой при кашле у детей.

11.2. ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ИНФЕКЦИИ

ОРИ - группа инфекций респираторного тракта, имеющих сходства в патогенезе и путях передачи. При отсутствии признаков бактериальной инфекции применяют термин «ОРВИ».

11.2.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Заболевания дыхательных путей вызывают РНК²⁷- и ДНК-содержащие вирусы. Наиболее распространенными инфекциями, вызывающими ОРИ, до последнего времени считали миксовирусы (вирусы гриппа, парагриппа, респираторно-синцитиальные), пикор-навирусы/риновирусы, аденовирусы, коронавирусы, микоплазмы и др.

²⁷ РНК - рибонуклеиновая кислота.

Работами последних лет подчеркнута роль метапневмовирусной и бокавирусных инфекций в этиологии ОРВИ (до 35%), особенно у детей в возрасте 2-6 лет. В 10-15% случаев ОРИ имеют бактериальную или вирусно-бактериальную природу.

Дети первых 6 мес жизни, находящиеся на грудном вскармливании, болеют редко (наличие пассивного иммунитета); во всех остальных случаях восприимчивость очень высока. После заболевания вырабатывается типоспецифический непродолжительный иммунитет. Респираторные вирусы часто вызывают эпидемические вспышки в детских организованных коллективах, а также внутрибольничные заболевания. Среди бактериальных возбудителей лидируют пневмококк (Streptococcus pneumoniae), гемофильная палочка (Haemophilus influenzae), моракселла (Moraxella catarrhalis), микоплазма и др. Основные группы возбудителей ОРИ у детей представлены в табл. 11.3.

Таблица 11.3. Основные группы возбудителей острых респираторных инфекций у детей

Источник инфекции - больные (вирус выделяется в течение 5-14 дней) и вирусоносители. Пути распространения инфекции - воздушно-капельный, а также через предметы ухода. Подъем заболеваемости отмечают в холодное время года.

Размножение и накопление вирусов и бактерий происходит не только в эпителии слизистой оболочки дыхательных путей, но и в регионарных лимфатических узлах. Проникновение вирусов в кровь (вирусемия) приводит к общему токсическому действию с поражением ЦНС, сердечно-сосудистой и других систем. Неблагоприятный фак-

тор, провоцирующий возникновение респираторных заболеваний, - загрязнение атмосферы и воздуха жилища (особенно табачный дым).

11.2.2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание характеризуется симптомами поражения дыхательного аппарата и общего токсикоза. Одни дети переносят болезнь легко, быстро справляются с острым периодом, у других детей, особенно при гриппе и присоединении бактериальных осложнений (гнойный отит, синусит, пневмония и др.), заболевание протекает тяжело.

Клинический диагноз при респираторной инфекции требует расшифровки: следует указать возможную этиологию заболевания (вирусное, бактериальное) или орган поражения (ринит, фарингит, ларингит, отит и др.). По локализации процесса выделяют острые ринит, назо-фарингит, ларингит, средний отит, синусит, бронхит (синдром бронхиальной обструкции), бронхиолит (характерен для раннего возраста).

В отдельных случаях в качестве нозологической формы выделяют бронхиолит, если наблюдают преимущественные изменения со стороны мелких бронхов и бронхиол. Тяжело протекает облитерирующий брон-хиолит, который обычно имеет аденовирусную природу. Для респираторной микоплазменной инфекции характерно атипичное течение - катаральные явления и повышение температуры тела в течение 2-3 дней.

В типичных случаях при ОРЗ отмечают катаральные явления, лихорадку и симптомы интоксикации, что позволяет поставить диагноз и начать адекватное лечение без дополнительных исследований, а также выделить детей, требующих дальнейшего наблюдения.

ОСТРЫЙ РИНИТ, НАЗОФАРИНГИТ

Острый ринит, назофарингит - воспаление слизистой оболочки носа и носоглотки, вызываемое респираторными вирусами. Воспаление дыхательного эпителия стимулирует секрецию или насморк (ринорея, ринит). У ребенка начинается чиханье. Слизь, стекая по задней стенке глотки, вызывает кашель, иногда повышается температура тела. Кашель усиливается при дыхании через рот, когда повышена сухость слизистой оболочки глотки. Затруднение носового дыхания осложняет кормление грудных детей.

Аллергический ринит - распространенное хроническое заболевание у детей. Несвоевременная диагностика и нерациональное лечение этой патологии приводят к развитию оториноларингологических осложнений (риносинуситы, отиты) у ребенка, нарушению когнитивных функций, ухудшению качества его жизни. Аллергический ринит у

детей служит фактором риска развития бронхиальной астмы. Наиболее эффективный выбор лечения для контроля симптомов аллергического ринита - интраназальные (топические) глюкокортикоиды. Пример назального спрея - мометазон (Дезринит^♠ и др.). Однако среди родителей и медицинских работников сохраняется озабоченность по поводу возможных системных эффектов этих препаратов, что способствует затягиванию или даже отказу от проведения адекватной терапии аллергического ринита.

ОСТРЫЙ ЛАРИНГИТ, ЛАРИНГОТРАХЕИТ

Острый ларингит, ларинготрахеит - воспаление слизистой оболочки гортани и трахеи. Обычно приводит к сужению (стенозу) просвета гортани и появлению синдрома ложного крупа (истинный круп наблюдают при дифтерии), часто отмечаемого у детей от 6 мес до 3 лет. Острый ларингит возникает при парагриппе, гриппе, респираторно-синци-тиальной и аденовирусной инфекциях. Повторные эпизоды ложного крупа связаны с аллергией.

Синдром ложного крупа проявляется осиплостью голоса, лающим кашлем, несколько позже - затруднением вдоха. Возможно повышение температуры тела, при лихорадке появляются возбуждение, интоксикация. Тем не менее тяжесть состояния обусловлена нарушением проходимости дыхательных путей.

Степени тяжести крупа

- Круп I степени - лающий кашель, шумный вдох, одышка с умеренным втяжением уступчивых мест грудной клетки.

- Круп II степени - одышка с резко выраженным втяжением уступчивых мест на вдохе, прежде всего яремной ямки, беспокойство, тахикардия.

- Круп III степени - резкое нарушение дыхания, сознания, выраженный цианоз.

Острый трахеит сопровождают сухой или влажный кашель, незначительное отхождение мокроты. Общее состояние страдает редко.

БРОНХИТ

Бронхит - воспаление слизистой оболочки бронхов без признаков поражения легочной ткани. С учетом клинико-морфологических особенностей различают острый (простой), острый обструктивный, бронхиолит и рецидивирующий вариант бронхитов. Выделяют бронхит первичный - как самостоятельное заболевание и бронхит вторичный,

возникающий как осложнение при сердечно-сосудистой недостаточности, муковисцидозе и других патологических состояниях.

Вариант течения острого бронхита - затяжной бактериальный бронхит, который характеризуется влажным кашлем, обычно купируемый курсом антибактериальной терапии в течение 2 нед, при этом отсутствуют другие причины, способные объяснить кашель.

Бронхиолит - особая форма бронхита, при котором воспалительный процесс локализуется в терминальных бронхиолах, с клинической картиной, подобной пневмонии. Бронхиолит, в отличие от пневмонии, в большинстве случаев обусловлен вирусной инфекцией. Бронхиолит/ обструктивный бронхит чаще регистрируют у детей грудного возраста. Рецидивирующий бронхит - бронхит, повторяющийся 3-4 раза в течение 1-2 лет.

Основной симптом бронхита - кашель. В начале заболевания он сухой, навязчивый, со 2-й недели становится влажным и более мягким. При трахеобронхите кашель может сопровождаться чувством давления и болями за грудиной. При аускультации легких у большинства детей выслушивают сухие, крупно- и среднепузырчатые хрипы с обеих сторон. Характеристика хрипов меняется при кашле. Влажные мелкопузырчатые хрипы прослушивают при бронхиолитах. Для обструктивного бронхита характерны одышка, учащение дыхания, удлиненный выдох с наличием сухих и свистящих хрипов. Затрудненное дыхание с удлиненным выдохом сочетается со слышными на расстоянии свистящими хрипами.

Общее в клинической картине обструктивного бронхита и бронхио-лита - наличие признаков ДН.

ОСТРЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ

Острый средний отит - самостоятельное заболевание или осложнение ОРВИ. Особенность у детей раннего возраста - небольшой размер слуховой трубы и ее практически горизонтальное расположение, что определяет высокую частоту острого среднего отита при повторных ОРВИ.

Клиническая картина развивается остро и сопровождается:

- болью в ухе;

- лихорадкой;

- плохим самочувствием, беспокойством, ночным криком ребенка;

- иногда тошнотой и рвотой;

- ринитом и кашлем.

Диагностика основана на отоскопии (гиперемия, утолщение и/или выбухание барабанной перепонки). Для детей грудного возраста актуально использование цифрового видеоотоскопа.

Пик заболеваемости приходится на детей от 6 мес до 1,5 лет. Причины развития отита - отек слизистой оболочки слуховых труб (евстахиит) и скопление слизи с закрытием просвета слуховых труб. Боли у грудных детей могут проявляться отказом от еды, беспокойством во время еды. Определяют болезненность при надавливании на козелок, возможна также кишечная диспепсия.

СИНУСИТ

Синусит - воспаление слизистых оболочек околоносовых пазух: верхнечелюстной - гайморит, решетчатой - этмоидит, лобной - фронтит. Синусит чаще всего связан с ОРВИ, рецидивирующие и хронические формы заболевания обусловлены бактериальными микроорганизмами. Основная причина воспаления околоносовых пазух - закрытие выводного отверстия вследствие отека слизистой оболочки носа и нарушения воздухообмена. Острый катаральный гайморит имеется у 60% детей с ОРВИ; на рентгенограмме или сонограмме определяют затемнение пазух и утолщение слизистой оболочки.

Для гнойного синусита характерны высокая лихорадка, интоксикация, отечность мягких тканей - щеки при гайморите, клетчатки орбиты при этмоидите, лба при фронтите. При подостром и хроническом синусите появляются заложенность носа, тупая головная боль или боль в области проекции пазухи.

11.2.3. ДИАГНОСТИКА

Диагноз ОРИ и ОРВИ подтверждают клинические данные и лабораторные исследования (ОАК, посев мазка, изоляции вируса на чувствительной культуре ткани, серологические пробы и др.). Экспресс-методы (иммунофлюоресцентный метод) обнаружения антигена в цилиндрическом эпителии носовых ходов позволяют обнаружить респираторные вирусы гриппа, парагриппа, Коксаки, респираторно-синцитиальный вирус, корона- и риновирусы через 3-4 ч после взятия слизи из носа. При подозрении на отит и синусит необходима консультация отоларинголога. Постановке этиологического диагноза помогает знание эпидемиологической ситуации.

11.2.4. ЛЕЧЕНИЕ

На весь лихорадочный период назначают постельный режим. При уменьшении интоксикации, улучшении самочувствия постельный режим меняют на полупостельный и общий.

В первые дни не следует заставлять ребенка есть против желания. Рекомендуют кисломолочные продукты, различные пюре, омлет, компоты, морсы, кисели. Исключают высококалорийные продукты и деликатесы. Режим кормления детей грудного возраста на период заболевания необходимо сохранить, нельзя вводить новые виды прикорма.

При отсутствии осложнений лечение проводят дома. Ограничивают контакты с детьми. Ежедневно 2-3 раза проводят влажную уборку помещений с использованием дезинфицирующих средств, проветривание. Необходимы гигиенический уход за больным, частая смена памперсов, белья, одежды, носовых платков, полотенец, ежедневный и дополнительный туалет кожи и видимых слизистых оболочек (полость рта, глаза, уши). В период заболевания нежелательны эмоциональные и физические нагрузки.

АДЕКВАТНАЯ ГИДРАТАЦИЯ

Ребенок нуждается в дополнительном приеме жидкости, особенно при лихорадке, одышке, обструкции и др. Используют напитки - чай с лимоном, потогонный чай, минеральные воды («Нарзан», «Московская»), стандартные препараты, применяемые при оральной регидратации (Регидрон^♠ и др.). Рекомендуемое количество - до 150 мл/кг в сутки. При использовании стандартных препаратов, применяемых при оральной регидратации, их объем не должен превышать 1/3-1/2 необходимого суточного объема жидкости из-за опасности вызвать гипернатриемию.

ИНТРАНАЗАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ РИНИТА

Интраназальная терапия ринита включает элиминационные мероприятия, противоотечную, противовоспалительную и муколитическую терапию.

Туалет носа/элиминационную терапию детям проводят по мере необходимости. Обильные выделения из носа отсасывают при помощи назального аспиратора/резиновой груши (рис. 11.4; см. цв. вклейку), у детей раннего возраста - при помощи электроотсоса. При наличии густой слизи в носовых ходах и носоглотке вначале рекомендуют механическое ее удаление с помощью турунды или промывание носа теплым изотоническим раствором натрия хлорида. Используют средства ухода за полостью носа: морская вода (Аква Марис^♠, Физиомер^♠), комплекс для промывания полости носа и горла - «Долфин» и др.

При густом отделяемом из носа детям более старшего возраста закапывают в нос по 2-3 пипетки теплого изотонического раствора натрия хлорида или морской воды в каждую ноздрю 2-4 раза в день.

Изотонический раствор морской воды - оптимальное средство для элиминации слизистой оболочки, восстановления ее влажности и создания наилучших условий для функционирования эпителия и слизистых клеток, вырабатывающих иммуноглобулин, лизоцим, лактоферрин и др.

Антиконгестанты без консервантов, которые можно применять с раннего возраста, - морская вода (Мореназал^♠, Маример^♠), Квикс^♠. Используют комбинации альфа-адреномиметиков и антиконгестантов: с грудного возраста - 0,01% раствор оксиметазолина (Називин^♠), с 2 лет - 0,05% раствор ксилометазолина (Отривин^♠), с 6 лет - 0,1% растворы кси-лометазолина (Ринорус^♠, Риностоп^♠, Галазолин^♠, Ксимелин^♠, Отривин^♠, Суприма-НОЗ^♠, Тизин^♠), 0,05% раствор оксиметазолина (Називин^♠) и др.

Одно ЛС дают обычно в течение 1-3 дней детям младшего возраста и не более 1 нед - детям школьного возраста.

Методика процедуры. Раствор вводят в положении ребенка лежа на спине со свешивающейся вниз головой, чтобы омыть средний и нижний носовые ходы и создать условия для оттока секрета из верхнечелюстных пазух. Затем в положении ребенка сидя освобождают нос и носоглотку от слизи.

Не рекомендовано промывать нос чистой водой!

- Отривин Бэби^♠ - капли для орошения полости носа. Комплекс включает назальный аспиратор для очищения полости носа и ирригации, сменные насадки.

- Квикс^♠ - дозированный спрей во флаконе объемом 30 мл. Применяют в качестве ирригационной (элиминационной) терапии у детей с 3 мес. В насос наконечника встроен антибактериальный фильтр, исключающий бактериальную контаминацию раствора в течение 6 мес с момента вскрытия флакона.

- «Ринолайф» - устройство для носового душа - контейнер емкостью 250 мл, крышка которого выполнена в виде оливы, полностью перекрывающей носовое дыхание. В качестве раствора используют 0,9% раствор натрия хлорида температурой 36-37 °С. Раствором заполняют всю половину носа: он доходит до носоглотки и перетекает в противоположную половину носа.

При сухости в носу слизистую оболочку смазывают масляным раствором ретинола, вазелином, мазью Календулы^♠ и др. Закапывание жидких масел (Вазелиновое^♠, шиповника и др.) не рекомендовано из-за опасности образования липоидных гранулем в легких.

По показаниям используют серебра протеинат (Протаргол^♠) и серебро коллоидное^ρ (Колларгол^ρ), обладающие слабым вяжущим и антисептическим действием.

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ

ЗАБОЛЕВАНИЙ ГЛОТКИ

Используют дозированный спрей с антисептиком местного действия: спрей Гексорал^♠ или варианты с одинаковым действующим веществом - бензидамином (Тантум верде^♠, Оралсепт^♠, Бронфлекс^♠, Септолете тотал^♠ и др.). Препараты имеют отличия по однородности и воспроизводимости массы дозы, площади орошаемой поверхности, равномерности распределения, размерам капель и динамическим характеристикам распыла.

ГИПЕРТЕРМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Эти дети требуют особого внимания (см. раздел IV, «Практикум и манипуляции», «Гипертермия»).

При ОРЗ не применяют ацетилсалициловую кислоту (Аспирин^♠) и метамизол натрия (Анальгин^♠) внутрь, а также нимесулид и ряд других запрещенных к применению у детей ЛС.

ПРОТИВОВИРУСНЫЕ СРЕДСТВА

Важно применение этиотропного лечения в первые 36 ч болезни. Соблюдают схему назначения для каждого препарата:

- внутрь: римантадин (Альгирем^ρ, Орвирем^♠), осельтамивир (Тами-флю^♠), умифеновир (Арбидол^♠), Анаферон^♠;

- интраназально: интерферон альфа-2b (Гриппферон^♠), 0,5% Фло-реналь^ρ, Оксолиновую мазь^♠ 1-2% и др.;

- интраназально или внутримышечно: интерферон альфа (Интерферон человеческий лейкоцитарный^♠);

- ректально - интерферон альфа-2b (свечи Виферон^♠) и др.

При тяжелом и особенно гипертоксическом гриппе вводят внутримышечно противогриппозный иммуноглобулин: 1 дозу - в возрасте до 3 лет и 2 дозы - детям старше 3 лет.

ЛЕЧЕНИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ДЫХАТЕЛЬНЫХ

ПУТЕЙ

Назофарингит, тонзиллит, фарингит

Рекомендовано полоскание глотки настоем листьев шалфея, малины, мать-и-мачехи или цветков ромашки (1 столовая ложка на стакан крутого кипятка). Назначают также полоскание глотки 1-2% раствором натрия гидрокарбоната и/или натрия хлорида, смазывание глотки

раствором Люголя с глицерином^♠, орошение глотки Ингалиптом^♠. Применение драже Фалиминт^♠, леденцов «Холлс» и «Викс» приносит субъективное улучшение.

Ларингит (ложный круп)

Объем лечебной помощи зависит от степени стеноза гортани и наличия интоксикации (табл. 11.4).

Таблица 11.4. Алгоритм лечебной помощи детям с ложным крупом в зависимости от степени стеноза гортани