Нервные болезни

Анамнез

Информация, получаемая при сборе анамнеза, имеет исключительное значение. Считают, что анамнез предоставляет около 80% информации, необходимой для установления неврологического диагноза.

Расспрос начинают с уточнения жалоб. Если пациент может поддерживать контакт, ему задают вопрос: «Что Вас беспокоит, на что Вы жалуетесь?»

По ходу изложения жалоб врач уточняет их характер.

Важно установить динамику и хронологический порядок появления жалоб, попросить пациента выделить наиболее значимые для него расстройства. Нужно сопоставить жалобы с соматическими расстройствами, сведениями о принимаемых лекарственных препаратах, социальным положением пациента и его семейными отношениями.

Необходимо зафиксировать жалобу и определить, что пациент имеет в виду: люди вкладывают разное содержание в термины «боль», «головокружение», «слабость», задача врача — максимально конкретизировать жалобу, определив, как это расстройство влияет на профессиональную и бытовую деятельность человека, его семейную жизнь. Нужно расспросить, имеют ли симптомы преходящий или пароксизмальный характер, как они изменяются в течение дня, зависят ли от активности больного.

После уточнения жалоб собирают анамнез заболевания: когда, как, при каких обстоятельствах началось заболевание (остро, под­остро, постепенно), какие отрицательные ощущения, переживания ему предшествовали. Необходимо отметить тип течения заболевания (монофазный, ремиттирующий, прогрессирующий). Острое начало характерно для сосудистых, инфекционных заболеваний, отравлений и метаболических расстройств. Воспалительные поражения часто проявляются подостро. Для опухолей и дегенеративных заболеваний свойственно более постепенное развитие. Важно выяснить, когда больной начал получать лечение, было ли оно эффективным, а также результаты ранее проведенных исследований. Детализация анамнеза болезни позволяет выявить основные и сопутствующие заболевания, их взаимообусловленность и причины.

Выясняя анамнез жизни, необходимо уточнить, есть ли у пациента наследственная предрасположенность к некоторым заболеваниям (наличие нервных и психических заболеваний у родителей, алкоголизм у кого-либо в семье). Значительная часть неврологических заболеваний имеет наследственный характер, поэтому следует тщательно собирать семейный анамнез, а иногда проводить обследование родственников.

В развитии заболевания важную роль могут играть состояние матери во время беременности, течение родов, вмешательства при родах (послеродовая асфиксия, преждевременные роды и т.д.). Имеет значение психическое и физическое развитие ребенка: рост и масса тела новорожденного, возраст, в котором ребенок начал ходить и разговаривать, правильность формирования речи (наличие заикания и других нарушений); возраст начала учебы, успеваемость, общительность, условия, в которых развивался ребенок; перенесенные инфекционные заболевания, болезни детского возраста и отравления (наркомания, алкоголизм, курение, пищевое отравление и т.д.); черепно-мозговые травмы (ЧМТ), психические травмы. Уточняют наличие в анамнезе у больных обменных (метаболических) заболеваний, время появления первых менструаций, их цикличность, число беременностей, абортов. Важны начало трудовой деятельности, профессия и характер работы, контакты с токсическими веществами, изменение условий труда в связи с болезнью, работа, выполняемая в последнее время, режим труда. Обращая внимание на условия трудовой деятельности и быта пациента, необходимо уточнять хронологическую связь развития болезненных симптомов, последовательность их развития, нарастания, исчезновения и смены одних симптомов другими в зависимости от факторов внешней среды. Нужно выяснить, не злоупотребляет ли он алкоголем или наркотическими веществами, не посещал ли районы, эндемичные по инфекционным заболеваниям. Необходимо установить, какими заболеваниями страдал больной, какие лекарственные средства принимал. Головная боль, эпилептические припадки, насильственные движения или полиневропатия могут быть проявлениями побочного действия лекарственных средств. При необходимости расспрос больного дополняют сведениями, полученными от родственников, знакомых, а также и из лечебных учреждений, в которых пациент получал лечение.

Осмотр

Неврологический осмотр следует комбинировать с общим, поскольку неврологические симптомы часто бывают проявлениями соматических заболеваний. Особое внимание следует обратить на температуру тела, АД, ритм сердечных сокращений, выслушиваемые шумы в области сердца, сонных артерий, цианоз и другие признаки дыхательной недостаточности, снижение или увеличение массы тела, наличие уплотнений в молочных железах, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, состояние предстательной железы, наличие источников инфекции (зубы, уши, придаточные пазухи носа), изменения кожи (высыпания, ангиомы, пигментные пятна).

Неврологический осмотр проводят по определенному плану, он часто подтверждает мнение, сформировавшееся при сборе анамнеза, но иногда обнаружение того или иного признака (например, рефлекса Бабинского) меняет первоначальное предположение о характере заболевания.

Выделяют количественные и качественные нарушения сознания.

Количественное нарушение сознания, или угнетение сознания, характеризуется прежде всего уменьшением реактивности больного, проявляющимся в снижении речевых и двигательных реакций на внешние стимулы. Нарушение сознания по степени тяжести можно разделить на оглушенность, сопор и кому. Оглушенность характеризуется частичной или полной утратой ориентации, затруднением речевого контакта, потерей связности мыслей и действий, замедленным выполнением инструкций при сохранении бодрствования. При сопоре больного невозможно полностью вернуть в состояние ясного сознания, но он еще может слабо реагировать на энергичные словесные инструкции, открывает глаза и целенаправленно реагирует на болевые раздражители. При коме обнаруживают глубокое угнетение сознания с отсутствием целенаправленной реакции на внешние стимулы, хотя при поверхностных стадиях комы возможна неосознаваемая поведенческая реакция на болевые раздражители, кома протекает с расстройством регуляции жизненно важных функций.

При обследовании пациента с нарушением сознания необходимо убедиться, что дыхательные пути проходимы, нет признаков сосудистого коллапса, внутреннего кровотечения или ЧМТ. Обследование проводят одновременно с терапией, направленной на поддержание жизненно важных функций.

Если при неврологическом обследовании нет данных за перелом шейного отдела позвоночника, исследуют менингеальные симптомы, наличие которых указывает на вовлечение в патологический процесс оболочек головного мозга.

Наличие болевой гемигипестезии предполагают в тех случаях, когда реакция на болевые раздражители с одной стороны отсутствует или ослаблена (в виде болевой гримасы, стона). Признак гемипареза — одностороннее отсутствие или ослабление движений в конечностях (спонтанных или рефлекторных в ответ на болевое раздражение). При отсутствии движений с обеих сторон на возможность гемипареза указывают односторонние изменения (понижение или повышение) мышечного тонуса и рефлексов, симптом Бабинского, наружная ротация ноги. На парализованной стороне может быть сглажена носогубная складка, опущен угол рта, возможен феномен «парусящей» в ритме дыхания щеки. На поражение ствола мозга или черепных нервов могут указывать нарушения дыхания, увеличение или уменьшение размеров зрачков, анизокория, отсутствие реакции зрачков на свет, косоглазие, отсутствие феномена «глаз куклы» — движения глаз в противоположную пассивному повороту головы больного сторону.

Тяжесть и прогноз нарушения сознания оценивают, используя шкалу комы Глазго (табл. 1-1), где каждому показателю соответствует определенный балл. Если общее количество баллов 3–8, вероятность смерти больного в среднем составляет 60%, если 9–12, то всего 2%. Если в течение суток у пациента сохраняется показатель 3–8 баллов, то даже в случае выживания у него вероятна инвалидизация вследствие двигательного и/или интеллектуального дефекта.

К качественным нарушениям сознания относят помрачение и спутанность сознания. Помрачение сознания характеризуется преимущественно продуктивными симптомами — галлюцинациями, бредом, сноподобными переживаниями, явлениями дереализации и деперсонализации. У пациентов с помраченным сознанием нередко отмечают бесцельное хаотичное психомоторное возбуждение, но иногда они могут осуществлять сложные и последовательные, внешне целенаправленные поведенческие акты, которые затем полностью амнезируются. Варианты помрачения сознания: делирий, онейроид, сумеречное помрачение сознания, аментивное состояние.

Спутанность сознания отличается от помрачения сознания доминированием дефицитарных расстройств, среди которых преобладают нарушения внимания, ориентации и памяти. Спутанность сознания часто возникает при очаговых или диффузных поражениях головного мозга, метаболических расстройствах, интоксикациях, передозировке лекарственных средств, особенно у больных пожилого и старческого возраста, а также у больных после выхода из комы. Симптомы спутанности сознания могут проявляться дезориентацией, грубым нарушением памяти на текущие события, конфабуляциями, растерянностью, бессвязностью мышления, двигательным беспокойством, резкой заторможенностью, апатией, аспонтанностью, стереотипным двигательным беспокойством и непрерывным повторением бесцельных движений.

Исследование начинают с выяснения жалоб (на боль, онемение, неприятные ощущения) и, если они есть, уточняют их характер и локализацию. Затем используют раздражители различного характера, определяя наличие ощущения (боли, тепла и др.), сравнивая ощущения в симметричных отделах тела, дистальном и проксимальном отделах конечностей.

При выявлении изменений определяют их локализацию и границы, сравнивают область нарушений с границами анатомической иннервации.

Болевую чувствительность определяют уколами иглы, которые не должны быть сильными и частыми. Для исследования температурной чувствительности используют пробирки с холодной (15–25 °С) и горячей (40–50 °С) водой или более холодные и теплые предметы (в сравнении с кожей исследуемого).

Для оценки глубокой чувствительности наиболее часто исследуют суставно-мышечное чувство — ощущение пассивных движений в суставах конечностей. Пациенту объясняют, какие движения будут производить, например, вверх или вниз, затем просят закрыть глаза и определить осуществляемое врачом пассивное движение. Обычно исследование начинают с определения пассивных движений в концевых фалангах конечностей, затем переходят к исследованию в более крупных суставах. Здоровый человек ощущает легкие пассивные движения в суставе (изменение положения на 1–2°). С помощью камертона можно исследовать вибрационную чувствительность: ножку вибрирующего камертона устанавливают на костный выступ и определяют, ощущает ли человек вибрацию, если ощущает, то измеряют продолжительность ощущения, которая в норме составляет 9–15 с. Тактильную чувствительность исследуют легким прикосновением к коже мягкой кисточки или ватки; обследуемого просят закрыть глаза и, если он ощущает прикосновение, сказать «да».

Из сложных видов чувствительности обычно исследуют двумерно-пространственное чувство и стереогноз. Для оценки двумерно-пространственного чувства на коже обследуемого тупым предметом, например тупым концом иглы, рисуют простые фигуры (круг, крест, треугольник), которые он должен определить с закрытыми глазами. Для оценки стереогноза обследуемого просят закрыть глаза, кладут в его руку знакомый предмет (ключ, монету, карандаш и др.), просят узнать его, здоровый человек делает это безошибочно.

Боли, обусловленные заболеванием периферической нервной системы, обычно усиливаются при активных движениях из-за натяжения нервных стволов. Так, форсированный наклон головы может приводить к боли в зоне иннервации пораженного спинномозгового корешка (симптом Нери), то же возникает при кашле, чихании, натуживании. Сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной нижней конечности при пояснично-крестцовом радикулите вызывает боль в пояснице, по задней поверхности бедра и голени — первая фаза симптома Ласега (рис. 1-1, а), сгибание в коленном суставе устраняет возникающую боль, и дальнейшее поднимание нижней конечности становится возможным — вторая фаза симптома Ласега (рис. 1-1, б). При подъеме нижней конечности возникает боль по передней поверхности бедра и в паховой области — симптом Вассермана; такая же боль появляется и при сгибании в коленном суставе — симптом Мацкевича.

Расстройства чувствительности могут возникать при поражении проводников общей чувствительности на разных уровнях: головной мозг, черепные нервы, спинной мозг, задние корешки, сплетения, периферические нервы. Они проявляются в виде симптомов раздражения, например, боли и выпадения — утраты чувствительности. Основные симптомы чувствительных нарушений представлены в табл. 1-2.

Боль можно разделить на ноцицептивную, невропатическую и психогенную.

Ноцицептивная боль вызвана активацией болевых рецепторов (ноцицепторов) в ответ на повреждение кожи, костно-мышечной системы или внутренних органов. Ее ощущают не только в месте повреждения, но и в отдаленных областях, иннервируемых теми же сегментами спинного мозга, что и область повреждения (отраженные боли). Так, например, при острой ишемии миокарда (стенокардии или инфаркте) пациенты нередко ощущают боль не только за грудиной, но и в левой руке и нижней челюсти.

Невропатическая боль возникает при поражении чувствительных проводников; она не совпадает с местом поражения и представляет собой проекционную боль. Яркий пример проекционной боли — фантомная боль, возникающая после ампутации конечности в виде неприятного ощущения в ее отсутствующих частях. Поражение чувствительных проводников может вызывать парестезии, гиперестезию, дизестезию, нередко сочетающиеся с невропатической болью.

Боль расценивают как психогенную в тех случаях, когда отсутствует ее органическая причина (соматическое или неврологическое заболевание) или характер и интенсивность боли явно не соответствуют органическому поражению. Психогенная боль возникает обычно на фоне депрессии, тревожных расстройств или других психических нарушений.

В зависимости от локализации чувствительных нарушений выделяют тип (синдром) расстройства чувствительности, указывающий на локализацию поражения чувствительных проводников, позволяющий установить топический диагноз.

Исследование двигательной системы включает внешний осмотр костно-мышечной системы, оценку объема, силы и темпа произвольных движений, изучение тонуса мышц, глубоких (сухожильных и периостальных) и поверхностных (кожных) рефлексов, исследование походки.

При внешнем осмотре можно обнаружить атрофию мышц и фасцикуляции — спонтанные неритмичные сокращения мышечных пучков. Особое значение имеет выявление местной (локальной) мышечной атрофии.

При исследовании активных движений в конечностях и туловище сначала определяют их объем, затем силу. Если движения ограничены по объему в каком-либо суставе, исследуют пассивные движения, при которых можно выявить костно-суставные изменения, например артроз, объясняющий ограничение движений. В этих случаях ограничение движения не обусловлено патологией корково-мышечного пути. Для исследования силы мышцы пациента просят выполнить движение, в котором участвует эта мышца, и удерживать положение, когда врач будет пытаться выполнить движение в противоположном направлении. Так, например, для исследования силы двуглавой мышцы плеча (рис. 1-3, а), пациента просят согнуть руку в локтевом суставе и стараться удерживать руку в этом положении, пока врач пытается ее разогнуть. Для количественной оценки силы мышц можно использовать дополнительные приборы, например динамометр для оценки силы мышц кисти (рис. 1-3, б). При оценке результатов исследования необходимо учитывать физическое развитие человека, его возраст и пол. Целесообразно сравнивать силу мышц с обеих сторон, учитывая при этом, что у правшей сила в правых конечностях, как правило, несколько больше, чем в левых, а у левшей наоборот.

Для выявления скрытого пареза конечностей можно использовать пробу Барре (рис. 1-4): обследуемого просят поднять руки, закрыть глаза и удерживать верхние конечности в таком положении в течение нескольких секунд. Для обнаружения пареза в нижних конечностях обследуемого просят лечь на живот, закрыть глаза, согнуть нижние конечности в коленных суставах и удерживать их в таком положении в течение нескольких секунд. Если в одной из конечностей есть парез, она может опускаться или отклоняться от заданного положения, что можно заметить, сравнивая со здоровой стороной.

Тонус мышц оценивают по сопротивлению, возникающему в расслабленной мышце в ответ на ее пассивное растяжение (пассивные движения конечностей пациента); исследование проводят во всех суставах верхних и нижних конечностей. К примеру, при сгибании в локтевом суставе пассивно растягивается трехглавая мышца плеча, рефлекторно напрягается, при разгибании в локтевом суставе возникает пассивное растяжение двуглавой мышцы плеча и ее рефлекторное напряжение. В норме ощущают небольшое напряжение мышцы в ответ на ее пассивное растяжение. При повышении мышечного тонуса отмечают значительное напряжение мышцы, при мышечной гипотонии не возникает какого-либо напряжения мышцы в ответ на ее пассивное растяжение.

Рефлексы разделяют на глубокие (сухожильные и периостальные) и поверхностные (кожные). На верхних конечностях исследуют рефлексы с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс), сухожилия трехглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс), карпорадиальный рефлекс (запястно-лучевой рефлекс), на нижних конечностях — коленный и ахилловы рефлексы. Сухожильные и периостальные рефлексы исследуют при помощи неврологического молоточка. Удары молоточком следует наносить несильно и нечасто с одинаковой силой при сравнении рефлексов с правой и левой стороны. При ударе молоточком по сухожилию мышцы возникает не только раздражение рецепторов сухожилия, но и растяжение мышцы, что приводит к возбуждению расположенных в мышце рецепторов и возникновению рефлекса, поэтому с физиологической точки зрения сухожильный рефлекс более правильно расценивать как рефлекс, возникающий в ответ на растяжение мышцы (миотатический рефлекс). Кроме сухожильных и периостальных рефлексов, исследуют глубокий и поверхностные брюшные рефлексы, подошвенный рефлекс, анальный и кремастерный рефлексы. При исследовании рефлексов обращают внимание на их симметричность и живость. Каждый рефлекс лучше исследовать сразу с правой и левой стороны, сравнивая их живость. Каждый рефлекс оценивают по степени живости: норма, повышение (гиперрефлексия), снижение (гипорефлексия), отсутствие или утрата (арефлексия). Рефлексы имеют значительную индивидуальную вариабельность, но в норме они симметричны по живости.

Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (рис. 1-5, а) вызывают ударом молоточка по ногтевой фаланге большого пальца исследователя, установленного на сухожилии этой мышцы, при этом рука исследуемого согнута в локтевом суставе на 70–110°. Рефлекс проявляется легким сгибанием верхней конечности в локтевом суставе из-за сокращения двуглавой мышцы плеча. Дуга рефлекса замыкается на уровне С₅–С₆ сегментов спинного мозга.

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (см. рис. 1-5, в) вызывают ударом молоточка по сухожилию этой мышцы на 1–2 см выше локтевого отростка локтевой кости, при этом рука исследуемого согнута в локтевом суставе на 70–110°. Рефлекс проявляется легким разгибанием верхней конечности в локтевом суставе. Дуга рефлекса замыкается на уровне С₇–С₈ сегментов спинного мозга.

Карпорадиальный рефлекс (см. рис. 1-5, б) вызывают ударом молоточка по шиловидному отростку лучевой кости, при этом рука обследуемого согнута в локтевом суставе на 70–110°, кисть находится в среднем положении между пронацией и супинацией. Рефлекс проявляется в легком сгибании руки в локтевом суставе и пронации предплечья вследствие сокращения двуглавой мышцы плеча, плечелучевой мышцы и круглого пронатора. Дуга рефлекса замыкается на уровне С₅–С₈ сегментов спинного мозга.

Коленный рефлекс (см. рис. 1-5, г) вызывают ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашечки, при этом нога обследуемого разогнута в коленном суставе на 70–110°. Рефлекс проявляется разгибанием ноги в коленном суставе вследствие сокращения четырехглавой мышцы бедра. Если рефлекс не возникает, используют прием Ендрашика: во время исследования коленного рефлекса обследуемого просят сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в сторону. При использовании этого приема в норме всегда удается вызвать коленный рефлекс. Дуга рефлекса замыкается на уровне L₂–L₄ сегментов спинного мозга.

Ахиллов рефлекс (см. рис. 1-5, д) вызывают ударом молоточка по ахиллову сухожилию, при этом нога обследуемого согнута в коленном суставе, стопа находится в среднем положении между сгибанием и разгибанием. Рефлекс проявляется в тыльном сгибании стопы вследствие сокращения икроножной и камбаловидной мышц. Дуга рефлекса замыкается на уровне S₁ сегмента спинного мозга.

Глубокие брюшные рефлексы вызывают постукиванием молоточка по лобковой области на 1–2 см в сторону от срединной линии. Рефлекс проявляется сокращением мышц брюшной стенки соответствующей стороны. Дуга рефлекса замыкается на уровне Th₇–Th₁₂ сегментов спинного мозга.

Поверхностные брюшные рефлексы вызывают штриховым раздражением тупым предметом, например тупым концом иглы, кожи живота параллельно реберной дуге [верхний брюшной рефлекс (рис. 1-6, 1)], в горизонтальном направлении на уровне пупка [средний брюшной рефлекс (рис. 1-6, 2)], параллельно и на 1–2 см выше паховой складки [нижний брюшной рефлекс (рис. 1-6, 3)]. Рефлекс проявляется в сокращении мышц брюшной стенки на стороне раздражения. Рефлекторные дуги верхнего, среднего и нижнего брюшных рефлексов замыкаются соответственно на уровне Th₆–Th₈, Th₉–Th₁₀ и Th₁₁–Th₁₂ сегментов спинного мозга.

Подошвенный рефлекс (см. рис. 1-6, 5) вызывают штриховым раздражением тупым предметом, например тупым концом иглы, наружного края подошвы. Рефлекс проявляется в подошвенном сгибании пальцев стопы; он есть у взрослых и детей в возрасте старше 1–2 лет. Дуга рефлекса замыкается на уровне L₅–S₂ сегментов спинного мозга.

Кремастерный рефлекс (см. рис. 1-6, 4) вызывают у мужчин раздражением тупым предметом, например тупым концом иглы, кожи внутренней поверхности бедра. Рефлекс проявляется сокращением мышцы, поднимающей яичко. Дуга рефлекса замыкается на уровне L₁–L₂ сегментов спинного мозга.

Анальный рефлекс вызывают нанесением уколов около заднего прохода. Рефлекс проявляется сокращением наружного сфинктера заднего прохода. Дуга рефлекса замыкается на уровне S₄–S₅ сегментов спинного мозга.

При оживлении сухожильных рефлексов определяют наличие патологических клонусов мышц. Клонус коленной чашечки — ритмичное движение коленной чашечки вверх и вниз вследствие ритмичного сокращения четырехглавой мышцы бедра — может возникнуть, если у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами, обхватить надколенник большим и указательным пальцами обеих рук, сместить его сначала вверх, затем вниз и удерживать в таком положении. Клонус стопы — ритмичное подошвенное сгибание стопы вследствие ритмичного сокращения икроножной и камбаловидной мышц — может возникнуть, если у больного, лежащего на спине, согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставе, провести подошвенное, затем тыльное сгибание стопы и удерживать ее в таком положении.

При исследовании рефлекторной сферы значение имеет выявление патологических рефлексов. На нижней конечности можно выявить патологические разгибательные и сгибательные рефлексы. Более важен из разгибательных рефлексов симптом Бабинского (рис. 1-7, а), вызываемый штриховым раздражением тупым предметом, например тупым концом иглы, наружной части подошвенной поверхности стопы, проявляется разгибанием большого пальца часто в сочетании с веерообразным расхождением остальных пальцев. Симптом Бабинского наблюдают у здоровых детей в возрасте до 1–2,5 лет, затем вместо него появляется подошвенный рефлекс, поэтому патологическим симптом Бабинского считают только у взрослых и у детей старше 2,5 лет.

Разгибание большого пальца можно вызвать проведением с нажимом подушечкой большого пальца врача по гребешку большеберцовой кости [рефлекс Оппенгейма (см. рис. 1-7, б)] или сдавлением икроножной мышцы [рефлекс Гордона (см. рис. 1-7, в)]. Разгибательный подошвенный рефлекс — признак органической патологии центральной нервной системы (ЦНС). Из сгибательных патологических рефлексов наибольшее значение имеет симптом Россолимо (см. рис. 1-7, г), который проявляется быстрым подошвенным сгибанием всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары (например, удары пальцами руки исследователя по дистальным фалангам пальцев стопы).

На верхней конечности можно выявить патологические сгибательные рефлексы. Симптом Тремнера (кистевой аналог симптома Россолимо) проявляется сгибанием концевых фаланг пальцев кисти в ответ на отрывистые удары, например пальцами руки исследователя по дистальным фалангам II–IV пальцев кисти. Симптом Гоффманна проявляется сгибанием концевых фаланг пальцев кисти в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца.

При поражении связей коры с ядрами черепных нервов возникают патологические аксиальные рефлексы (рефлексы орального автоматизма) — глабеллярный рефлекс [повторное поколачивание по переносице каждый раз вызывает моргание, которое в норме повторяется не более 3–4 раз, а затем угасает (рис. 1-8, в)], ладонно-подбородочный рефлекс [раздражение ладони в области возвышения большого пальца вызывает сокращение подбородочной мышцы с этой же стороны (рис. 1-8, а)], хоботковый рефлекс [вытягивание губ в трубочку при поколачивании по верхней губе (рис. 1-8, б)], сосательный рефлекс (сосательные движения при раздражении угла рта). При поражении лобной доли возникает хватательный рефлекс (рефлекторное схватывание пальцев врача или предмета, помещенных в ладонь).

Парез — расстройство произвольных движений в виде снижения силы и объема движений, оно вызвано поражением корково-мышечного пути. Плегия, или паралич, — полное отсутствие движений. Парезы или параличи конечностей возникают при поражении корково-мышечного пути на любом участке: головной мозг, спинной мозг, передние корешки, сплетения, нервы, нервно-мышечный синапс и мышца. К парезу не относят ограничения движений вследствие боли или повреждений костно-связочного аппарата.

Степень пареза можно оценить количественно по шестибалльной системе (табл. 1-3).

Парез (плегию) одной конечности определяют как монопарез (моноплегию), парез в соименных конечностях — гемипарез (гемиплегия), парез в верхних и нижних конечностях — верхний и нижний парапарез (параплегия) соответственно, парез в трех конечностях — трипарез (триплегия), парез во всех конечностях — тетрапарез (тетраплегия).

Выделяют два типа пареза — центральный и периферический, отличающиеся по своим клиническим признакам и возникающие соответственно при поражении центрального или периферического мотонейрона.

Центральный парез (спастический парез) развивается при поражении пирамидного (корково-спинномозгового) пути в головном или спинном мозге. При центральном парезе в конечности, как правило, повышается тонус мышц, оживляются сухожильные и периостальные рефлексы, появляются патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо, Гоффманна и др.). При центральном парезе тонус мышц чаще повышается по типу спастичности — степень повышения мышечного напряжения зависит от скорости пассивного движения, наблюдается феномен «складного ножа» (максимальное сопротивление пассивному движению в начале исследования), тонус повышен максимально в сгибателях верхней конечности и разгибателях нижней конечности, приводящих мышцах плеча и бедра. Оживление рефлексов часто сопровождается расширением их рефлексогенной зоны, иногда наблюдаются клонусы: клонус стопы и клонус коленной чашечки. Поверхностные рефлексы (брюшные, кремастерный, анальный, подошвенный) могут быть снижены или даже утрачены при центральном парезе конечностей. Гипотрофии мышц при центральном парезе может не быть, если парез сохраняется длительное время (месяцы, годы), она обычно возникает, хотя выражена в меньшей степени, чем при периферическом парезе конечности. Могут появляться защитные рефлексы — непроизвольные движения в паретичных конечностях, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей, например при нанесении на кожу болевого раздражения в виде укола. При движениях в паретичных конечностях могут возникать патологические синкинезии (содружественные движения), например, подъем руки в плечевом суставе при попытке сжать кисть или чихании, смехе, зевоте.

При центральном парезе конечностей может наблюдаться нарушение позы и походки. При центральном гемипарезе пациент принимает позу Вернике–Манна (рис. 1-9): верхняя конечность согнута в локтевом и лучезапястном суставах, приведена к туловищу, нижняя конечность при ходьбе выносится вперед, описывая круг.

В остром периоде некоторых неврологических заболеваний (церебрального инсульта, травмы спинного мозга) могут развиться мышечная гипотония и гипорефлексия вследствие пониженной возбудимости сегментарного аппарата спинного мозга (стадия «спинального шока»). Однако в дальнейшем обычно возникают характерные признаки центрального пареза — мышечная гипертония по типу спастичности и гиперрефлексия.

Периферический парез (вялый парез) развивается при поражении передних рогов спинного мозга, передних корешков, сплетений, нервов, нервно-мышечного синапса и мышц. При периферическом парезе конечности выявляют снижение или утрату рефлексов (соответственно гипо- или арефлексию), гипотонию и гипотрофию мышц. Эти изменения вызваны разрывом рефлекторной дуги вследствие поражения ее эфферентной части (периферического мотонейрона или мышцы). Мышечная атрофия развивается уже через 2–3 нед с момента заболевания и постепенно нарастает, если двигательная функция мышц не восстанавливается. Прогрессирование атрофии иногда приводит к тому, что через месяцы или годы наблюдают почти полную утрату мышечной ткани и сохранение только соединительной ткани на месте пострадавшей мышцы. Выраженная атрофия при поражении периферического мотонейрона или его аксона может быть обусловлена утратой трофического фактора, поступающего в мышцу через нервно-мышечный синапс.

В том случае, если периферический парез вызван поражением передних рогов спинного мозга, в паретичных мышцах обычно возникают непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков — фасцикуляции. При поражении переднего корешка, сплетения или периферического нерва характерен парез определенных мышц, иннервируемых преимущественно пораженным корешком, сплетением или нервом, что помогает поставить правильный диагноз; в этих случаях большое значение имеют и сопутствующие чувствительные расстройства, указывающие на поражение заднего корешка, сплетения или нерва. Для поражения нервно-мышечного синапса характерен миастенический феномен (патологическая мышечная утомляемость), детально рассмотренный при описании нервно-мышечного заболевания — миастении. При непосредственном поражении мышц парезы обычно двусторонние симметричные, нередко парез выражен в мышцах туловища и проксимальных отделах конечностей. В части случаев возникает компенсаторное увеличение соединительной и жировой ткани, скрывающее мышечную атрофию или даже создающее впечатление гипертрофии мышц.

В том случае, если в одной конечности выявляют признаки центрального и периферического пареза, например выраженные атрофию, фасцикуляции в сочетании с гиперрефлексией, патологическими рефлексами, то парез считают смешанным, он обычно возникает при поражении как центрального, так и периферического мотонейрона, например при боковом амиотрофическом склерозе (БАС). Возможно наличие периферического пареза в одних конечностях, например верхних, и центрального пареза в нижних, что расценивают как сочетанный тетрапарез (периферический парез в верхних конечностях и центральный парез в нижних могут быть вызваны поражением на уровне шейного утолщения спинного мозга передних рогов и боковых канатиков).

При психических заболеваниях (истерии) могут развиваться нарушения произвольных движений, напоминающие парез (плегию), что расценивают как функциональный парез (паралич). При функциональном парезе нет характерных для органического (центрального или периферического) пареза (плегии) изменений трофики мышц, рефлексов и мышечного тонуса.

Симптомы экстрапирамидных расстройств

Экстрапирамидные расстройства проявляются замедлением движений (гипокинезией либо акинезией) или непроизвольными движениями (гиперкинезами), а также нарушением мышечного тонуса в виде его повышения, называемого ригидностью, или снижения (мышечной гипотонии). Выделяют два основных синдрома: акинетико-ригидный (гипокинетико-ригидный) и гипотоно-гиперкинетический.

Акинетико-ригидный синдром возникает при поражении дофаминергических нейронов черной субстанции и полосатого тела. При дефиците дофамина в результате повреждения пигментных клеток черной субстанции или снижении чувствительности к нему нейронов полосатого тела уменьшается активация двигательных зон коры лобных долей, что вызывает замедленность движений — гипокинезию и повышение мышечного тонуса по типу ригидности. Развитие ригидности связывается с поражением нейронов черной субстанции, ослаблением их опосредованного тормозного влияния на бледный шар и вследствие этого чрезмерной активности α- и γ-мотонейронов, регулирующих на спинальном уровне мышечный тонус.

Гипокинезия — трудность инициации произвольных и автоматизированных движений. Она характеризуется замедлением движений и уменьшением их амплитуды. Гипокинезия — замедление походки и других движений в конечностях, сложности при поворотах в постели, маскообразное лицо, монотонная речь и глухой голос. Легкую степень гипокинезии выявляют при проведении ряда проб: ритмичное быстрое соединение-разъединение большого и указательного пальцев кистей, сжимание-разжимание кулаков, пронация-супинация рук, постукивание ногой по полу. Характерно изменение почерка в виде уменьшения букв (микрография). Ригидность характеризуется увеличением тонуса в различных мышечных группах, часто с преобладанием в сгибателях конечностей и туловища. Сопротивление пассивному растяжению ощущается на всем протяжении пассивного движения, а не только в начале растяжения мышцы, как при спастичности. Возникает ощущение, отдаленно напоминающее разминание пластилина, сгибание свинцовой трубки, что и определяет термин «пластическое повышение тонуса». Этот вид повышения мышечного тонуса называется также ригидностью. Иногда можно ощутить прерывистое сопротивление мышц пассивному движению — феномен «зубчатого колеса». В отличие от центрального (спастического) пареза сила мышц достаточная, патологические рефлексы отсутствуют.

Гиперкинезы вызваны усилением эффектов дофаминергических нейронов черной субстанции и полосатого тела вследствие гибели ГАМК-эргических нейронов полосатого тела, что формирует избыточную активацию двигательных отделов коры больших полушарий. Гиперкинезы представляют собой насильственные, не контролируемые сознанием больного движения, они часто нарушают произвольные движения и иногда не позволяют пациенту достичь состояния покоя и полного мышечного расслабления. Гиперкинезы сопровождаются изменением мышечного тонуса, чаще в виде гипотонии. Среди гиперкинезов выделяют тремор (дрожание), хорею, тики, баллизм, миоклонус и дистонию.

Тремор (дрожание) — непроизвольные ритмичные движения в одной или нескольких частях тела, возникающие вследствие поочередного сокращения мышц-агонистов и антагонистов. Чаще наблюдают тремор конечностей (особенно пальцев рук) и головы.

Важно определить, есть ли тремор, усиливается ли он в состоянии покоя (тремор покоя), при поддержании определенных поз, например вытянутых вперед рук (позный тремор), выполнении произвольных движений (тремор действия или кинетический, акционный тремор). Тремор покоя характерен для паркинсонизма, позный тремор — для эссенциального тремора.

Позный тремор может быть физиологическим, его можно наблюдать в разведенных пальцах вытянутых рук и особенно явно при движениях, требующих высокой точности или очень больших усилий. Физиологический тремор, как правило, усиливается при волнении, в период прекращения употребления алкоголя (абстинентный синдром при алкоголизме) или лекарственных средств, обладающих седативным свойством, при приеме антидепрессантов, нейролептиков, глюкокортикоидов, тиреотоксикозе.

Паркинсонизм. Для этого синдрома характерны монотонная тихая речь (брадилалия) и малая двигательная активность больного (олигокинезия). Лицо гипомимично, взгляд неподвижен, как будто устремлен в одну точку, мигание редкое, иногда оно отсутствует в течение нескольких минут, жестикуляция бедная. Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу (см. рис. 1-10). Отмечается наклонность к застыванию в какой-либо, даже неудобной, позе. Больной может лежать в постели с приподнятой над подушкой головой — симптом «воздушной подушки». Активные движения совершают очень медленно (брадикинезия). Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое «топтание на месте». Ходит больной мелкими шажками, при ходьбе отсутствует обычная физиологическая синкинезия — содружественное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда отмечают еще один своеобразный симптом — пропульсии — пациент на ходу начинает двигаться все быстрее и быстрее, не может остановиться и даже падает. Это объясняют тем, что перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины — «он как бы бежит за своим центром тяжести». Если больному придать начальное движение (слегка толкнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия). Такое же вынужденное движение в сторону называют латеропульсией. Иногда наблюдают «парадоксальные кинезии» (больные, находящиеся в течение дня в почти обездвиженном состоянии, в момент аффективных вспышек и эмоционального напряжения могут прыгать, взбегать по лестнице, танцевать и др.)

Экстрапирамидная ригидность — составная часть описываемого синдрома: она возникает во многих мышечных группах (агонистах и антагонистах), но обычно преобладает в мышцах-сгибателях («поза сгибателей»).

Гипокинезию и ригидность иногда наблюдают изолированно, но к ним нередко присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти, реже — нижних конечностей и подбородочной области. Этот ритмичный тремор пальцев кистей напоминает действие при счете монет или скатывании пилюль. Возникающая триада симптомов (гипокинез, ригидность, ритмичное дрожание) характерна для болезни Паркинсона. Синдром, очень близкий по клиническим проявлениям к дрожательному параличу, выявили у пациентов с хронической стадией эпидемического энцефалита, сосудистыми поражениями головного мозга, при некоторых экзогенных интоксикациях (соединениями марганца, аминазином, резерпином и др.). Он был назван паркинсонизмом. Наиболее выраженные гипертонус и тремор возникают при поражении черного вещества.

Из других симптомов при паркинсонизме характерны вегетативные расстройства (сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация и др.) и нарушения психоэмоционального тонуса. Последнее проявляется в виде снижения двигательной активности, аспонтанности в действиях. Иногда можно отметить склонность больных к «приставанию» (акайрии) — навязчивому стремлению задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам. Мышление у больных замедлено (брадипсихия).

Характерно для паркинсонизма исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижается степень выраженности мышечного тонуса, прекращается тремор).

Основные экстрапирамидные расстройства представлены в табл. 1-4.

Обонятельные раздражения воспринимают чувствительные клетки (обонятельные рецепторы) слизистой оболочки верхней части носовой полости, которые формируют обонятельные нити, проходящие через отверстия в решетчатой кости и направляющиеся к обонятельной луковице. Эти нити и представляют собой обонятельные нервы. Аксоны вторых нейронов системы обоняния, образующих обонятельную луковицу, формируют обонятельные тракты, по которым возбуждение достигает миндалины височной доли (третьи нейроны) и от них идет к передним отделам парагиппокамповой извилины (проекционные поля и ассоциативные зоны системы обоняния).

Исследование обонятельной функции проводят с помощью ароматических веществ (валерианы лекарственной корневищ с корнями настойки, камфоры, розового масла и др.) отдельно в каждом носовом ходе. При исследовании в одну ноздрю следует ввести тампон.

Симптомы нарушения обоняния

Снижение обоняния (гипосмия) или его полная утрата (аносмия). Пациенты часто не осознают утрату обоняния, а предъявляют жалобы на нарушение вкуса, в формировании которого большую роль играет восприятие запахов. В 2/3 случаев гипосмия или аносмия вызвана риногенными заболеваниями, синуситом, травмой головы, дегенеративно-дистрофическими изменениями в обонятельных нейронах у пожилых людей. Реже двусторонняя аносмия вызвана дегенеративными заболеваниями нервной системы (болезнью Альцгеймера ^[1], Паркинсона), эпилепсией, соматическими (гипотиреозом, заболеваниями почек, сахарным диабетом) и психическими заболеваниями. Односторонняя гипо- и аносмия может быть первым и единственным симптомом опухоли и других патологических процессов на основании лобной доли, при обнаружении показана компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головы. Преходящие извращения обоняния возможны при беременности, отравлениях химическими веществами, шизофрении. Обонятельные галлюцинации (ощущение отсутствующего запаха) могут возникать при патологических процессах (чаще опухолях) в области височной доли, они могут быть проявлением эпилептического припадка.

Зрительные импульсы воспринимает сетчатка глаза, представляющая собой упорядоченное скопление специализированных клеток. В сетчатке глаза есть три слоя нейронов: первый — палочки и колбочки, второй — биполярные клетки, третий — ганглиозные клетки. В палочках и колбочках световая информация посредством фотохимических реакций преобразуется в импульсы, распространяющиеся последовательно к другим слоям нейронов. Аксоны ганглиозных клеток формируют зрительный нерв, проникающий в полость черепа. На уровне перекреста зрительных нервов, или хиазмы, волокна от внутренней (носовой) части сетчатки переходят на противоположную сторону, волокна от наружной (височной) половины сетчатки остаются на своей стороне. Вследствие этого в зрительном тракте, формирующемся после перекреста, находятся волокна от височной части сетчатки своего глаза и носовой части сетчатки другого глаза. По этой причине в правом зрительном тракте идут импульсы от левых полей зрения, в левом зрительном тракте — от правых полей зрения. Зрительный тракт заканчивается в наружном коленчатом теле, где возбуждение передается на следующие (четвертые) нейроны. Аксоны этих нейронов проходят через задние отделы заднего бедра внутренней капсулы и формируют в височной и затылочной долях зрительную лучистость, которая заканчивается в шпорной борозде затылочной доли (первичном проекционном зрительном поле). В других отделах (срединных отделах и наружной поверхности) затылочной доли происходит анализ и узнавание зрительных образов (вторичные зрительные поля).

Исследование зрения

О состоянии нерва можно составить впечатление, исследовав остроту зрения, поля зрения и глазное дно.

Остроту зрения проверяют при помощи специальных таблиц, на которых расположены буквы или простые фигуры.

Поля зрения можно точно измерить с помощью специального устройства (периметра). Для ориентировочной оценки полей зрения можно использовать более простой способ. Пациента просят закрыть ладонью один глаз и фиксировать взор на одной точке, например на переносице исследователя, сидящего напротив. Исследователь передвигает молоточек по периметру из-за головы пациента к центру его поля зрения с разных точек (справа, слева, сверху и снизу) и просит пациента сообщить, когда он увидит молоточек. После обследования одного глаза обследуют другой. В норме границы полей зрения (на белый цвет): наружная — 90°, внутренняя — 60°, нижняя — 70°, верхняя — 60°.

Выпадение одной половины поля зрения называют гемианопсией. Ее можно подтвердить и пробой с делением полотенца, исследующий располагается напротив больного и натягивает полотенце (или другой узкий предмет длиной около 70–80 см) двумя руками; больной фиксирует свой взгляд в одной точке и показывает, где он видит половину видимой части полотенца. На стороне гемианопсии остается более длинный конец полотенца.

Значение имеет исследование глазного дна, на котором можно увидеть диск зрительного нерва и признаки его поражения (побледнение, отек и другие изменения).

О функции зрительного нерва можно судить и по состоянию зрачков. При оценке зрачков нужно определить их размер, форму, симметричность, прямую реакцию на свет (сужение зрачка при поднесении к нему источника света), содружественную реакцию на свет (сужение зрачка при освещении другого зрачка), реакцию на аккомодацию и конвергенцию (сужение зрачка при направлении взора на расположенный вблизи предмет). При поражении зрительного нерва нарушается прямая реакция на той же стороне и содружественная реакция на противоположной стороне, но при освещении другого глаза зрачок на пораженной стороне будет сокращаться; если же источник света вновь поднести к плохо видящему глазу, то он парадоксально расширится — это будет содружественная реакция на удаление света от здорового глаза.

Нарушение зрения развивается и при глазных, и при неврологических заболеваниях. При нарушении зрения обычно обращаются к офтальмологу, в тех случаях, когда не выявляют заболевание глаз, объясняющее зрительное расстройство, вероятно поражение зрительных нервов, проводящих путей либо коры затылочной доли.

Снижение зрения (амблиопия) или его полная утрата (амавроз) в одном глазу при отсутствии его патологии указывает на поражение зрительного нерва. В этих случаях на глазном дне возможны изменения диска зрительного нерва в виде его побледнения (атрофия) или отека (чаще при повышении внутричерепного давления, вызванном, например, опухолью головного мозга). При поражении части волокон зрительного нерва возможно выпадение участка поля зрения (скотома), которое пациент ощущает как «темное пятно» в глазу.

Повреждение центральной части зрительного перекреста с вовлечением перекрещивающихся волокон (типично для опухоли гипофиза) вызывает выпадение височных полей зрения, или битемпоральную гемианопсию (вследствие повреждения волокон, идущих от внутренней части сетчатки обоих глаз). Реже возникает повреждение наружных частей зрительного перекреста, что приводит к выпадению внутренних полей зрения, или биназальной гемианопсии (вследствие повреждения волокон, идущих от височной части сетчатки обоих глаз).

При повреждении остальных отделов зрительного пути (зрительного тракта, медиального коленчатого тела, зрительной лучистости и шпорной борозды затылочной доли) возникает полное или частичное выпадение правой либо левой половины поля зрения обоих глаз или гомонимная гемианопсия (вследствие повреждения волокон, идущих от внутренней части сетчатки одного глаза и наружной части сетчатки другого). Выпадение поля зрения отмечают на стороне, противоположной поражению, например, при повреждении правой затылочной доли выявляют левостороннюю гемианопсию. Участок выпадающего поля зрения зависит от объема и локализации повреждения зрительного пути. При повреждении зрительной лучистости в области височной доли иногда страдает только нижняя часть волокон зрительной лучистости, поэтому развивается частичная гемианопсия, которая ограничивается только верхними квадрантами поля зрения (верхнеквадрантная гемианопсия).

При поражении наружных отделов коры затылочной доли, ответственных за анализ и узнавание зрительных образов, возникает зрительная агнозия — утрата способности узнавать знакомые предметы. При раздражении коры затылочной доли возможны зрительные ощущения в виде вспышек света (фотопсий) или более сложных зрительных образов (зрительные галлюцинации), увеличение предметов (макропсия), уменьшение (микропсия) или искажение предметов (метаморфопсия).

Шесть наружных мышц каждого глазного яблока иннервируют три глазодвигательных нерва.

Ядра глазодвигательного нерва расположены в среднем мозге вокруг сильвиева водопровода на уровне верхних бугорков четверохолмия. Они включают двигательные и вегетативные (парасимпатические) ядра. Двигательные ядра иннервируют внутреннюю прямую мышцу, верхнюю и нижнюю прямую мышцы, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко. Эти мышцы обеспечивают движение глазного яблока соответственно внутрь, вверх, вниз и поднимание верхнего века. Вегетативные ядра иннервируют мышцу, суживающую зрачок, и ресничную мышцу, которая обеспечивает изменение кривизны хрусталика и вследствие этого фокусировку зрения на близкие и дальние расстояния (аккомодацию). Аксоны нейронов глазодвигательного нерва идут вниз и выходят на медиальной поверхности ножки мозга вблизи от моста. Из полости черепа глазодвигательный нерв выходит через верхнюю глазничную щель. В глазнице двигательные волокна делятся на ветви, направляющиеся к наружным мышцам глаза, а преганглионарные парасимпатические волокна входят в ресничный узел, где переключаются на постганглионарные волокна, иннервирующие внутренние мышцы глаза.

Ядра блокового нерва расположены в среднем мозге на уровне нижних бугорков четверохолмия. Блоковый нерв выходит из дорсальной поверхности среднего мозга, огибает ножку мозга, входит в глазницу через верхнюю глазничную щель и иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко книзу и кнаружи.

Ядра отводящего нерва расположены на дне ромбовидной ямки в дорсальном отделе моста. Отводящий нерв выходит из ствола на уровне соединения моста и продолговатого мозга, проходит по основанию мозга и входит в глазницу через верхнюю глазничную щель вместе с другими глазодвигательными нервами. Он иннервирует наружную прямую мышцу глаза, отводящую глазное яблоко кнаружи.

Синхронные скоординированные движения глазных яблок в различных направлениях происходят благодаря медиальному продольному пучку, включающему нервные волокна, идущие параллельно с обеих сторон от среднего мозга до спинного мозга и связывающие ядра глазодвигательных нервов между собой. Волокна медиального продольного пучка спускаются к передним рогам спинного мозга в шейном отделе, что обеспечивает синхронные повороты головы и глазных яблок.

В задних отделах второй лобной извилины расположен корковый центр взора, обеспечивающий сочетанное движение глазных яблок в противоположную сторону. Импульсы от этого центра достигают на противоположной стороне стволового (мостового) центра взора и идут к расположенному рядом ядру отводящего нерва, иннервирующего наружную прямую мышцу, далее к ядру глазодвигательного нерва, иннервирующего внутреннюю прямую мышцу другого глаза, что и приводит к сочетанному повороту глаз в сторону, противоположную корковому центру.

Реакции конвергенции, аккомодации и сужения зрачка возникают рефлекторно при приближении или удалении объекта. Афферентные импульсы идут от сетчатки по волокнам зрительного нерва, достигают вегетативных и двигательных ядер глазодвигательного нерва, возбуждение которых приводит к потоку импульсов по его эфферентным волокнам к мышце, сужающей зрачок, цилиарной мышце (аккомодация) и внутренним прямым мышцам обоих глаз (конвергенция).

Сужение зрачка на свет защищает сетчатку от избыточного потока света и фокусирует изображение предмета на сетчатку. Рефлекторная дуга реакции зрачка на свет следующая: сетчатка глаза — зрительный нерв — вегетативные ядра — глазодвигательный нерв — сокращение мышцы, суживающей зрачок (прямая реакция зрачка на свет). При действии света на один глаз происходит возбуждение вегетативных ядер и другого глаза, что приводит к синхронному сужению зрачка и неосвещенного глаза (содружественная реакция на свет).

Исследование глазодвигательных функций

При опросе выясняют состояние остроты зрения, наличие двоения, в том случае, если оно есть, уточняют, при каких положениях глазных яблок оно появляется и исчезает, в какой плоскости (горизонтальной или вертикальной) расположены удваивающиеся предметы. Двоение возникает при направлении взгляда, требующего нормального функционирования парализованной мышцы. При глазодвигательных нарушениях пациент ощущает двоение при взгляде двумя глазами, оно пропадает, если пациент закрывает один глаз, в отличие от патологии глаза, при которой нечеткость изображения, которую пациент иногда расценивает как двоение, остается даже при взгляде одним глазом.

При внешнем осмотре обращают внимание на величину и симметричность глазных щелей и зрачков, наличие косоглазия, положение глазных яблок в глазнице (выстояние глазных яблок — экзофтальм, их западение — энофтальм). Далее обследуемого просят зафиксировать взор на кончике неврологического молоточка и посмотреть вправо и влево, вверх и вниз, следя за ним. При этом оценивают объем движения каждого глазного яблока, отмечая ограничение движения в ту или иную сторону и появление (усиление) двоения. Затем приближают неврологический молоточек к носу пациента, при этом глазные яблоки поворачиваются внутрь за счет сокращения обеих медиальных мышц глаза (конвергенция с аккомодацией).

Реакцию зрачков на свет исследуют последовательно в каждом глазу: при действии света (с помощью фонарика или попеременным закрыванием и открыванием глаза рукой врача) в норме возникает сужение зрачка как в освещенном глазу (прямая реакция зрачка на свет), так и в противоположном (содружественная реакция зрачков на свет). При конвергенции в норме также отмечается сужение зрачков обоих глаз (реакция зрачка на конвергенцию).

При исследовании движений глазных яблок иногда выявляется нистагм — колебательные движения глазных яблок в горизонтальной или вертикальной плоскости.

Симптомы и синдромы глазодвигательных нарушений

Глазодвигательные расстройства в виде паралича или частичного пареза одной или нескольких мышц глаза (полной или частичной офтальмоплегии) возникают при поражении глазодвигательных нервов, ствола или полушарий головного мозга либо самих мышц. Симптомы наружной офтальмоплегии (поражение поперечно-полосатых мышц глаза) — ограничение подвижности глазного яблока, двоение (диплопия), птоз [опущение верхнего века (рис. 1-12, а)], симптомы внутренней офтальмоплегии (поражения гладких мышц глаза) — мидриаз [расширение зрачка (рис. 1-12, б)], утрата зрачковых реакций (на свет и конвергенцию), паралич аккомодации.

Поражение всех волокон глазодвигательного нерва проявляется опущением верхнего века (птозом), расходящимся косоглазием (пораженное глазное яблоко отведено кнаружи) и двоением при поднимании верхнего века, параличом всех наружных мышц глаза, за исключением наружной прямой и верхней косой, иннервируемых соответственно отводящим и блоковым нервами. Движения глазного яблока возможны кнаружи и частично вниз за счет непораженных мышц, конвергенция отсутствует. Удваивающиеся изображения предметов расходятся как по горизонтали при взгляде прямо и в сторону, так и по вертикали при взгляде вверх или вниз. Вследствие поражения вегетативных волокон отмечаются расширение зрачка (мидриаз), утрата зрачковых реакций (прямой на свет и на конвергенцию), паралич аккомодации. Остро развившийся паралич всех мышц характерен для поражения глазодвигательного нерва, паралич какой-либо из глазных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом — для поражения его ядра.

Поражение блокового нерва вызывает двоение и отклонение пораженного глазного яблока кверху и несколько внутрь, которое особенно заметно, когда больной смотрит вниз и внутрь. Двоение проходит только тогда, когда больной смотрит вверх.

При поражении отводящего нерва возникает парез или паралич наружной прямой мышцы глаза. Вследствие этого ограничено движение пораженного глазного яблока кнаружи, возникают сходящееся косоглазие и двоение, выраженное максимально при взгляде кнаружи (в сторону пораженной мышцы). Удваивающиеся изображения предметов расходятся по горизонтали.

Поражение лобного центра взора приводит к параличу взора в противоположную сторону и обычно сочетается с центральным гемипарезом в противоположных конечностях, при этом получается, что «больной смотрит» (глаза непроизвольно отведены) на очаг поражения и здоровые конечности. При поражении стволового центра взора возникает паралич взора в сторону поражения, а центральный гемипарез возникает в противоположных конечностях, при этом получается, что «больной смотрит» (глаза непроизвольно отведены) на парализованные конечности.

При поражении медиального продольного пучка утрачивается синхронное сокращение медиальной прямой мышцы на стороне поражения и наружной прямой мышцы в противоположном глазу. Когда больной пытается смотреть в сторону, противоположную очагу поражения, не возникает движение глазного яблока внутрь, другое глазное яблоко отводится кнаружи, в нем может возникать моноокулярный нистагм (межъядерная офтальмоплегия). Сохранение конвергенции на стороне поражения показывает, что нарушение вызвано именно поражением медиального продольного пучка, а не ядра глазодвигательного нерва. При двустороннем поражении медиального продольного пучка ни одно из глазных яблок не может быть приведено внутрь при попытке горизонтального отведения взора. Поражение медиального продольного пучка может вызвать расходящееся косоглазие по вертикали.

Отсутствие движений глазных яблок вверх и вниз (вертикальный парез взора) отмечают при поражении четверохолмия среднего мозга, что часто сопровождается параличом аккомодации, утратой реакций зрачков на свет.

Повреждение среднего мозга в области ножки мозга может вызвать поражение глазодвигательного нерва на стороне повреждения и центральную гемиплегию на противоположной стороне (альтернирующий синдром Вебера) или поражение глазодвигательного нерва на стороне повреждения и мозжечковую атаксию (вследствие поражения красноядерно-мозжечкового пути) в противоположных конечностях (альтернирующий синдром Бенедикта).

Неравномерность ширины зрачков (анизокория) и глазных щелей может быть следствием не только поражения парасимпатических волокон глазодвигательного нерва, но и нарушения симпатической иннервации глаза (птоз, миоз и энофтальм — синдром Бернара–Горнера).

Тройничный нерв содержит чувствительные волокна, иннервирующие лицо, и двигательные волокна, идущие к жевательным мышцам.

Первые чувствительные нейроны (псевдоуниполярные ганглиозные клетки) расположены в тройничном, или гассеровом, узле — образовании, гомологичном спинномозговому узлу. Периферические отростки этих нейронов контактируют с рецепторами, воспринимающими боль, температуру, давление и прикосновение. Они образуют три ветви: глазничный, верхнечелюстной и нижнечелюстной нерв; эти ветви выходят из полости черепа соответственно через верхнюю глазничную щель, круглое и овальное отверстия, на пути к коже проходят соответственно через надглазничную вырезку, подглазничный канал и подбородочное отверстие. Центральные отростки этих нейронов входят в покрышку моста и оканчиваются в чувствительных ядрах тройничного нерва: nucleus tractus spinalis n. trigemini (боль, температура), зоны которых распространяются до таковых шейных сегментов спинного мозга, и nucleus sensorius superior п. trigemini (тактильная чувствительность). Аксоны этих ядер переходят на противоположную сторону и заканчиваются в вентральных ядрах зрительного бугра, откуда по аксонам третьих нейронов импульсы достигают нижних отделов задней центральной извилины (зоны проекции головы).

Зоны иннервации ветвями тройничного нерва на лице, а также зоны сегментарной (ядерной) болевой и температурной чувствительности на лице (зоны Зельдера), аналогичны сегментарной иннервации туловища и конечностей. Ветви тройничного нерва иннервируют кожу лобно-теменной части головы и лица (чувствительная иннервация кожи затылочной части головы обеспечивается верхними шейными корешками спинного мозга), слизистую оболочку рта, носа и синусов, передние 2/3 языка, зубы и частично мозговые оболочки.

Двигательное ядро тройничного нерва (nucleus motoriuis n. trigemini) локализуется в покрышке моста и получает центральные импульсы от передней центральной извилины по корково-ядерным путям. Двигательная порция тройничного нерва выходит вместе с нижнечелюстным нервом и иннервирует жевательные и некоторые другие мышцы.

Исследование функции тройничного нерва

Выясняют наличие субъективного ощущения боли и нарушений чувствительности (онемения) в зоне иннервации. При наличии боли уточняют ее локализацию, длительность, постоянство, характер, провоцирующие и облегчающие боль факторы. Болевую и температурную чувствительность проверяют как сверху вниз (по зонам трех ветвей нерва), так и от ушной раковины к носу (по зонам сегментарной иннервации — зонам Зельдера). Определяют наличие болезненности в точках выхода тройничного нерва.

При оценке функции жевательных мышц выясняют, нет ли у обследуемого затруднений при жевании и при осмотре — атрофии жевательных мышц, нет ли отклонения нижней челюсти при открывании рта, не ослаблено ли напряжение мышц при жевании.

Роговичный (корнеальный) рефлекс исследуют прикосновением к роговице полоской мягкой бумаги или ваты, которое в норме вызывает смыкание век (лицевой нерв составляет эфферентную часть рефлекса).

Нижнечелюстной рефлекс исследуют, легко ударяя молоточком по дистальной фаланге пальца исследователя или самого обследуемого, приложенной к нижней челюсти обследуемого вблизи подбородка, рот необходимо слегка открыть. При этом сокращаются жевательные мышцы, двигается нижняя челюсть. Нижнечелюстной рефлекс может отсутствовать у здоровых людей, он усиливается при двустороннем поражении корково-ядерных путей.

Симптомы поражения тройничного нерва

Повреждение одной из чувствительных ветвей тройничного нерва вызывает тактильную и болевую гипестезию в зоне иннервации, иногда болезненность при пальпации или перкуссии в точке выхода нерва, но спонтанной боли обычно не бывает. Поражение глазничного нерва вызывает ослабление или утрату роговичного рефлекса, поражение нижнечелюстного нерва — ослабление или утрату нижнечелюстного рефлекса. При поражении всего чувствительного корешка возникает гипестезия половины лица, слизистой оболочки рта и носа, лобно-теменной части головы, утрата корнеального и нижнечелюстного рефлексов.

При поражении nucleus tractus spinalis n. trigemini в стволе головного мозга нарушается чувствительность по сегментарному типу (в зонах Зельдера), при этом поражение нижней части ядра вызывает гипестезию боковой области лица, а поражение верхней части ядра — гипестезию вокруг рта и носа.

При поражении зрительного бугра, задней трети заднего бедра внутренней капсулы и постцентральной извилины возникает гипестезия в противоположных половине лица и головы, конечностях и туловище. При ограниченном поражении нижней трети постцентральной извилины возникает гипестезия противоположной части лица.

Поражение двигательного ядра или двигательной порции тройничного нерва вызывает периферический паралич соответствующих жевательных мышц с их гипотрофией и утратой нижнечелюстного рефлекса. При поражении корково-ядерного пути с одной стороны функция жевательных мышц не нарушается, поскольку двигательные ядра тройничного нерва имеют двустороннюю корковую иннервацию.

При раздражении двигательного ядра или повышенной возбудимости самого тройничного нерва и жевательных мышц иногда развивается тоническая судорога жевательных мышц — тризм (при столбняке, менингите, тетании, судорожном эпилептическом припадке).

Лицевой нерв имеет двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Основную его часть составляют двигательные волокна (собственно лицевой нерв), иннервирующие мимические мышцы лица: лобную, круговую мышцу глаза, щечную, круговую мышцу рта и некоторые другие мышцы головы и шеи. Небольшая часть нерва (промежуточный нерв — n. intermedius) состоит из чувствительных (вкусовых) волокон, обеспечивающих восприятие вкуса на передних 2/3 языка, и вегетативных (парасимпатических) волокон, идущих к слезной железе, подъязычной и подчелюстной слюнным железам.

Двигательное ядро лицевого нерва расположено в покрышке нижних отделов моста, его волокна выходят на поверхность вместе с промежуточным нервом на границе соединения моста и продолговатого мозга в области мостомозжечкового угла. Обе части лицевого нерва входят во внутренний слуховой канал, проходят в лицевом (фаллопиевом) канале, затем покидают полость черепа через шилососцевидное отверстие на основании шеи и рассыпаются на конечные ветви. Еще в области лицевого канала от нерва отходит стремянной нерв к мышце стремечка, регулирующей напряжение барабанной перепонки уха.

Центральные двигательные нейроны, обеспечивающие произвольные движения мимических мышц, находятся в нижнем отделе прецентральной извилины. Часть двигательного ядра лицевого нерва, иннервирующая мимические мышцы верхней части лица (лобная, круговая мышца глаза), имеет корковую иннервацию из обеих полушарий большого мозга. В противоположность этому нижняя часть ядра, иннервирующая нижние мимические мышцы, получает корковую иннервацию преимущественно из противоположной прецентральной извилины. По этой причине при поражении прецентральной извилины на противоположной стороне возникает парез мимических мышц только нижней части лица, но не нарушается функция мимических мышц верхней части лица, имеющих двустороннюю корковую иннервацию.

Восприятие вкуса в передней 2/3 языка осуществляют чувствительные нейроны, расположенные в коленчатом узле, находящемся в лицевом канале, проведение осуществляется по волокнам, вначале идущим вместе с язычным нервом (ветвью нижнечелюстного нерва), которые затем продолжаются в виде барабанной струны в составе промежуточного нерва.

Эти волокна достигают ядра одиночного тракта, из которого импульсы идут в зрительный бугор и далее к основанию постцентральной извилины.

В составе промежуточного нерва, помимо чувствительных волокон, есть секреторные волокна, идущие к слезной и слюнным железам. Нейроны этих аксонов локализованы в ядре, расположенном в мосту рядом с двигательным ядром лицевого нерва. К слезной железе волокна идут в составе большого каменистого нерва, который отходит от лицевого нерва на уровне его коленца в начале лицевого канала.

Исследование функции лицевого нерва

Для оценки функции лицевого нерва проверяют симметричность лица, выраженность складок и морщин, если они есть. Обследуемого просят выполнить мимические пробы: наморщить лоб, зажмурить глаза, надуть щеки, улыбнуться или оскалить зубы. Надбровный рефлекс (афферентную часть рефлекса составляет глазничная ветвь тройничного нерва) вызывают ударом молоточка по внутреннему краю надбровной дуги, он проявляется легким сокращением круговой мышцы глаза. Выясняют наличие сухости глаза или слезотечения, гиперакузии (неприятного усиленного восприятия звуков). Для исследования вкуса раствор сладкого (кислого, горького, соленого) вещества наносят на симметричные участки высунутого языка раздельно на обе стороны его передних 2/3.

Симптомы поражения лицевого нерва и нарушения иннервации мимических мышц

При поражении двигательного ядра или самого лицевого нерва развивается парез или паралич всех мимических мышц на стороне поражения — паралич мышц лица по периферическому типу. В покое отмечают асимметрию лица (рис. 1-13, а) в виде сглаженности лобных морщин, носогубной складки, опущения угла рта и перекоса рта в здоровую сторону. Больной не может поднять бровь, полностью закрыть глаз [рис. 1-13, б (лагофтальм — «заячий глаз»)], при улыбке или оскале рот перекашивается в здоровую сторону, утрачиваются надбровный и роговичный рефлексы на стороне поражения. При попытке зажмуриться глазное яблоко отходит кверху (физиологический феномен Белла), можно увидеть белковую оболочку глаза (симптом Белла). Во время еды нередко пища застревает между щекой и десной, жидкость выливается из угла рта. Если нерв поражен в лицевом канале, возможны сухость глаза (поражение в начале лицевого канала до ответвления большого каменистого нерва) или слезотечение (поражение в лицевом канале после ответвления большого каменистого нерва), гиперакузия на стороне паралича (поражение в лицевом канале до ответвления стремянного нерва) и нарушение вкуса (агевзия) на передних 2/3 языка (поражение в лицевом канале до ответвления барабанной струны). Слезотечение при поражении лицевого нерва вызвано нарушением нормального оттока слезы из глаза в слезный мешок.

Поражение лицевого нерва в области мостомозжечкового угла обычно сочетается с поражением тройничного, отводящего, преддверно-улиткового нервов и нарушением функции мозжечка.

Поражение двигательного ядра лицевого нерва регистрируют значительно реже, чем самого нерва, часто сочетается с поражением ядра отводящего нерва, расположенного рядом. Сочетание периферического пареза или паралича мимических мышц, паралича наружной мышцы глаза с одной стороны и центральной гемиплегии с противоположной стороны вызвано поражением в одной половине моста (на стороне пареза мимических мышц) ядер лицевого, отводящего нервов и кортикоспинального тракта (альтернирующий синдром Фовилля). В части случаев не отмечают паралич наружной мышцы глаза, есть только сочетание паралича мимических мышц и контралатеральной центральной гемиплегии.

Поражение нижнего отдела прецентральной извилины или корково-ядерного пути вызывает парез мимических мышц по центральному типу с противоположной стороны. При этом наблюдают паралич мимических мышц только нижней части лица, потому что мимические мышцы верхней части лица иннервирует часть ядра лицевого нерва, получающая корковую иннервацию с обеих сторон, их функция не нарушается при одностороннем поражении корково-ядерного пути. При центральном поражении эмоциональная спонтанная мимика иногда сохраняется, тогда как движения по команде нарушены, реже развивается обратная ситуация. Следует учитывать, что у большинства людей лицо несколько асимметрично, поэтому во внимание надо принимать лишь явную патологию. Парез мимических мышц по центральному типу часто сочетается с центральным гемипарезом или парезом руки на этой же стороне (вследствие поражения корково-спинномозгового тракта, проходящего вместе с корково-ядерным путем).

У больных с нарушением сознания парез мимических мышц проявляется следующим образом: крыло носа не участвует в акте дыхания, щека сильно надувается при выдохе и втягивается при вдохе (феномен «паруса» щеки).

Вестибулярная система включает расположенный в пирамиде височной кости лабиринт, преддверный нерв, центральные вестибулярные ядра и пути. Рецепторы вестибулярной системы (макулы, или неподвижные пятна) расположены в эллиптическом и сферическом мешочках, а также в ампулах трех полукружных каналов лабиринта. От этих рецепторов получают импульсы биполярные клетки, расположенные в вестибулярном узле во внутреннем слуховом проходе. Центральные отростки этих клеток формируют преддверную часть преддверно-улиткового нерва, соединяются с улитковой частью нерва во внутреннем слуховом проходе, идут к мостомозжечковому углу, входят в ствол мозга на границе между мостом и продолговатым мозгом, заканчиваются в четырех вестибулярных ядрах, расположенных вблизи дна IV желудочка. Вестибулярные ядра связаны с мозжечком, глазодвигательными нервами, передними рогами спинного мозга, соматосенсорной и зрительной системами. Поддержание равновесия обеспечено благодаря взаимодействию трех сенсорных систем: вестибулярной, зрительной и соматосенсорной (значимую роль выполняет система глубокой суставно-мышечной чувствительности). Большое значение имеет медиальный продольный пучок, который обеспечивает связи между вестибулярными ядрами, ядрами глазодвигательных нервов, мозжечком и спинным мозгом.

Слуховая система включает наружное, среднее и внутреннее ухо, состоящее из улитки, улиткового нерва, центральных слуховых ядер и их путей. Волосковые клетки спирального органа улитки представляют специализированные слуховые рецепторы, переводящие в электрические импульсы механические волновые колебания перилимфы, возникающие вследствие движения слуховых косточек среднего уха в ответ на воздействия звуковых волн из наружного уха. От этих рецепторов получают импульсы биполярные клетки, расположенные в спиральном канале стержня улитки. Центральные отростки биполярных клеток образуют улитковую часть преддверно-улиткового нерва, соединяются с преддверной частью во внутреннем слуховом проходе, идут к мостомозжечковому углу, входят в ствол мозга на границе между мостом и продолговатым мозгом, заканчиваются в вентральном и дорсальном улитковых ядрах. От этих вторых нейронов импульсы идут в нижние бугорки четверохолмия крыши среднего мозга и медиальные коленчатые тела, далее в поперечные височные извилины Гешля — корковый центр слуха.

Исследование функции преддверно-улиткового нерва

Выясняют наличие головокружения, снижения слуха и шума в ушах. При наличии жалоб на головокружение выясняют его характер и факторы, способствующие усилению и ослаблению. Пациента просят подробно описать свои ощущения, что в большинстве случаев позволяет выявить природу головокружения: вестибулярное (системное, или истинное) или имеющее другое происхождение.

Обследует пациента с нарушением слуха оториноларинголог или отоневролог, выполняя при необходимости пробы с камертоном, аудиометрию и другие дополнительные исследования. Ориентировочно остроту слуха определяют отдельно для каждого уха; в норме люди различают шепотную речь на расстоянии свыше 6 м, а разговорную — на расстоянии 15–20 м.

Симптомы поражения преддверно-улиткового нерва

Поражение лабиринта, преддверного нерва и вестибулярных ядер или путей в стволе мозга вызывает вестибулярное (истинное) головокружение, проявляющееся ощущением движения (вращения, кружения, падения или раскачивания) собственного тела или окружающих предметов. Вестибулярное головокружение часто сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением равновесия (вестибулярной атаксией) и нистагмом, что обусловлено связью вестибулярной системы с вегетативными центрами ретикулярной формации и глазодвигательными нервами. Вестибулярное головокружение часто усиливается (или возникает) при изменениях положения или быстрых движениях головы. Нистагм при поражении вестибулярной системы обычно имеет отчетливо выраженные быструю и медленную фазы.

При поражении лабиринта обычно наблюдают только вестибулярное головокружение, при поражении преддверно-улиткового нерва, помимо головокружения, часто снижается слух или возникает шум в ухе (поражение слуховой части нерва), при поражении ядер ствола обычно выявляют симптомы поражения других черепных нервов, двигательные или чувствительные расстройства вследствие поражения проводящих путей в стволе головного мозга.

Вестибулярное головокружение следует отличать от других состояний, которые пациенты часто расценивают как головокружение. Это может быть предобморочное состояние, но при детальном расспросе такое головокружение описывают как ощущение дурноты и «тумана» в голове, «проваливания». Нарушение равновесия, неустойчивость и шаткая походка, возникающие вследствие поражения мозжечка, зрительной, экстрапирамидной или соматосенсорной систем, также нередко пациенты описывают как головокружение, однако, в отличие от вестибулярного головокружения, оно возникает, когда больной стоит или ходит, и исчезает, когда он сидит или лежит. Психогенное головокружение нередко сохраняется на протяжении нескольких лет, не сопровождается нистагмом и бывает постоянным, а не эпизодическим, как головокружение другого генеза; иногда оно возникает в виде приступов, сочетаясь с чувством страха, тревоги, нехватки воздуха.

Снижение слуха (гипоакузия) и/или шум в ухе могут быть следствием как заболеваний уха, так и неврологических. Закупорка наружного слухового прохода серной пробкой — одна из наиболее частых причин острого снижения слуха. Различные заболевания среднего уха (отит, отосклероз и др.) вызывают шум в ухе, снижение слуха или даже полную глухоту (анакузию). В тех случаях, когда нарушение слуха нельзя объяснить патологией наружного или среднего уха, вероятна нейросенсорная тугоухость, вызванная поражением улиткового нерва или спирального органа, расположенного в улитке. При поражении нерва в области мостомозжечкового угла снижение слуха обычно сочетается с периферическим парезом мышц лица (поражением лицевого нерва), нарушением чувствительности на лице (поражением тройничного нерва) и/или мозжечковой атаксией.

Одностороннее поражение слуховых путей в стволе мозга или височной доле не вызывает снижения слуха, поскольку есть двусторонние связи между слуховыми ядрами ствола и корковым центром слуха. Крайне редко снижение слуха возникает при двустороннем поражении ствола или височных долей полушарий головного мозга.

При поражении височной доли возможны слуховые галлюцинации, эпилептические припадки со слуховой аурой (больной слышит звуки, мелодии или голоса перед припадком).

Языкоглоточный и блуждающий нервы представляют собой смешанные нервы, имеющие соматические двигательные и чувствительные, а также вегетативные (парасимпатические волокна); их ядра расположены в продолговатом мозге.

Двигательное ядро обоих нервов (двойное ядро) направляет волокна к мышцам глотки, мягкого нёба, гортани и верхней части пищевода. Аксоны нейронов двойного ядра выходят из продолговатого мозга между оливой и нижней мозжечковой ножкой. Двойное ядро имеет двустороннюю корковую иннервацию из нижних отделов передней центральной извилины (по этой причине одностороннее повреждение корково-ядерного пути не вызывает нарушения функции двойного ядра).

Волокна языкоглоточного нерва обеспечивают проведение общей чувствительности со слизистой оболочки глотки, миндалин, среднего уха и задней 1/3 языка, а также проводят вкусовые ощущения от сосочков задней 1/3 языка. Волокна блуждающего нерва обеспечивают проведение чувствительности от твердой мозговой оболочки задней черепной ямки, задней поверхности уха и задней стенки наружного слухового прохода, слизистой оболочки гортани и надгортанника. Периферические волокна этих нервов входят в полость черепа в области большого яремного отверстия, где расположены их чувствительные ганглии. Центральные отростки ганглиозных клеток, обеспечивающих общую чувствительность, заканчиваются в чувствительном ядре тройничного нерва, откуда импульсы поступают сначала в зрительный бугор, а затем в нижние отделы задней центральной извилины. Центральные отростки ганглиозных клеток, обеспечивающих вкусовую чувствительность, достигают ядра одиночного пути, от которого импульсы идут в зрительный бугор, далее в основание задней центральной извилины.

Значительную часть блуждающего нерва составляют вегетативные (парасимпатические) волокна, иннервирующие бронхи, сердце и внутренние органы брюшной полости (желудок, печень, поджелудочную железу, селезенку, почки, надпочечники, тонкую кишку и начальные отделы толстой). Волокна берут начало из дорсального ядра блуждающего нерва и представляют собой преганглионарные волокна для различных парасимпатических узлов в области головы, грудной клетки и брюшной полости. Дорсальное ядро получает афферентные импульсы из гипоталамуса, вегетативных центров ретикулярной формации, что обеспечивает рефлекторную регуляцию функций дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Вегетативные (парасимпатические) волокна языкоглоточного нерва, обеспечивающие секреторную деятельность околоушной железы, берут начало из нижнего слюноотделительного ядра.

Исследование функции языкоглоточного и блуждающего нервов

При исследовании функции нервов выясняют, есть ли изменения голоса (звучности и тембра) и нарушение глотания. Голос приобретает гнусавый оттенок (назолалия), если нёбная занавеска недостаточно прикрывает вход в полость носоглотки. Осиплость голоса или хрипота (дисфония) указывает на нарушение функции голосовых связок, паралич которых можно выявить при помощи ларингоскопии. Нарушение глотания твердой пищи может быть вызвано параличом констрикторов глотки, попадание жидкой пищи в нос — параличом мягкого нёба.

Обследуемого просят широко раскрыть рот, высунуть язык, проводят осмотр мягкого нёба, обращая внимание на симметричность положения дужек мягкого нёба и язычка. Оценивают подвижность дужек мягкого нёба (их симметричное подтягивание) при произношении гласных звуков («а» или «э»), исследуют при помощи шпателя (или рукоятки ложки) нёбный и глоточный рефлексы: при раздражении шпателем дужки мягкого нёба в норме она подтягивается вверх, а при раздражении глотки возникают глотательные, иногда и рвотные движения, кашель. Двустороннее снижение нёбного и глоточного рефлексов возможно вследствие хронических заболеваний носоглотки, удаления миндалин, при длительном курении, поэтому оно не всегда свидетельствует о нарушении функции языкоглоточного или блуждающего нервов.

Для исследования вкуса раствор сладкого (кислого, горького, соленого) вещества наносят на заднюю 1/3 языка на симметричные участки с обеих сторон.

Симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов

Языкоглоточный нерв обычно поражается в сочетании с блуждающим и добавочным нервами. Редко встречаемое поражение одного языкоглоточного нерва проявляется легким нарушением глотания (дисфагией) с выпадением нёбного и глоточного рефлексов, утратой общей чувствительности в ростральном носовом отделе глотки, миндалин, задней 1/3 языка и вкусовой чувствительности (агевзией) на задней 1/3 языка.

Поражение одного блуждающего нерва регистрируют редко, оно проявляется опущением мягкого нёба и снижением его подвижности на стороне поражения при фонации, охриплостью голоса (дисфонией) и носовым его оттенком (назолалией) вследствие паралича голосовых связок и мягкого нёба, легкой дисфагией, а также тахикардией или аритмией, расстройством дыхания. Изолированная охриплость голоса (дисфония) может возникать при поражении ветви блуждающего нерва — возвратного гортанного нерва.

Поражение обоих блуждающих нервов вызывает выраженное нарушение сердечного ритма, дыхания и других вегетативно-висцеральных функций, что обычно приводит к смерти больного.

Повреждение языкоглоточного и блуждающего нервов или их ядер в продолговатом мозге проявляется нарушением глотания (дисфагией), снижением тембра и звучности голоса (дисфонией) на стороне поражения, свисанием дужки мягкого нёба и уменьшением ее подвижности при произношении гласных звуков с угасанием нёбного и глоточного рефлексов.

Добавочный нерв представляет собой чисто двигательный нерв, берущий начало из передних рогов спинного мозга на уровне шейных сегментов (С₂–С₄). Аксоны этих нейронов поднимаются и формируют нерв, выходящий из полости черепа через большое яремное отверстие. Он иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Ядро нерва имеет преимущественно двустороннюю иннервацию из передней центральной извилины (при одностороннем поражении корково-ядерного пути на противоположной стороне парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц легко выражен и обычно клинически не заметен).

Исследование функции добавочного нерва

Исследуют атрофию, фасцикуляции, силу грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Для оценки силы грудино-ключично-сосцевидной мышцы пациента просят повернуть голову в сторону и удерживать ее в этом положении при противодействии со стороны исследователя. Для оценки силы трапециевидной мышцы обследуемого просят поднять надплечья (пожать плечами) и удерживать их в таком положении при противодействии со стороны исследователя.

Симптомы поражения

При одностороннем поражении нерва или его ядер возникает периферический парез (слабость и атрофия) грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Вследствие пареза на стороне поражения опускается плечо, смещается лопатка, пациент не может поднять руку выше 90° (парез трапециевидной мышцы), повернуть голову в противоположную сторону (парез грудино-ключично-сосцевидной мышцы). При двустороннем поражении отмечают свисание головы, невозможность совершения движений головы в сторону, в положении лежа пациент не может поднять голову. При поражении ядер (передних рогов спинного мозга) можно наблюдать фасцикуляции в мышцах.

Подъязычный нерв представляет собой двигательный нерв, иннервирующий мышцы языка (шилоязычную, подъязычно-язычную, и подбородочно-язычную). Ядра нерва расположены в нижнем отделе продолговатого мозга вблизи дна IV желудочка, аналогичны в эволюционном аспекте передним рогам спинного мозга. Ядра подъязычного нерва получают иннервацию преимущественно из противоположной прецентральной извилины (при одностороннем поражении корково-ядерного пути нарушается функция противоположного ядра подъязычного нерва). Нерв выходит из продолговатого мозга на уровне между пирамидной и нижней оливой, покидает полость черепа через канал подъязычного нерва.

Исследование функции подъязычного нерва

Выясняют правильность артикуляции. Пациента просят открыть рот, при осмотре языка можно выявить атрофию, мышечные подергивания (фасцикуляции). Затем просят высунуть язык, отмечая отклонение языка в сторону слабой мышцы. Для оценки силы языка просят пациента через щеку надавить на пальцы исследователя.

Симптомы поражения

При одностороннем поражении нерва или его ядра возникают нарушение артикуляции (дизартрия), атрофия соименной половины языка и его девиация в сторону поражения — парез мышц языка по периферическому типу (рис. 1-14). Девиация языка вызвана тем, что на здоровой стороне подбородочно-подъязычная мышца, обеспечивающая движение языка вперед, выталкивает его в сторону парализованной мышцы. Дизартрия — нарушение артикуляции при нормальном построении фраз, достаточном словарном запасе, полном понимании обращенной речи, сохранности чтения и письма. Больные нечетко произносят слова, особенно трудны для произношения звуки «р», «л», шипящие буквы; возникает впечатление о «каше во рту» у пациента.

При поражении обоих нервов или ядер, расположенных в продолговатом мозге, язык может стать совсем неподвижным, а речь — невозможной (анартрия). При поражении ядер можно наблюдать фасцикуляции в мышцах языка.

При одностороннем поражении корково-ядерного пути (прецентральной извилины, лучистого венца, внутренней капсулы, половины ствола мозга) возникает только девиация языка в сторону, противоположную поражению, и легкая дизартрия, что можно расценить как парез мышц языка по центральному типу.

Сочетанное поражение ядер IX–XII пар черепных нервов расценивают как синдром поражения продолговатого мозга или бульбарный синдром. Бульбарный синдром включает дисфонию, дисфагию и дизартрию, при этом нёбные и глоточные рефлексы утрачиваются, можно наблюдать атрофию и фасцикуляции мышц языка. При выраженном нарушении язык становится неподвижным (анартрия), глотание невозможно (афагия).

Одностороннее поражение корково-ядерных путей, идущих к двигательным ядрам языкоглоточного и блуждающего нервов, не вызывает существенных нарушений благодаря двусторонней связи между этими ядрами и прецентральной извилиной. Двустороннее поражение корково-ядерных путей вызывает нарушение двигательной функции языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов в виде дисфонии, дисфагии и дизартрии. Это состояние расценивают как псевдобульбарный синдром, при котором, в отличие от бульбарного синдрома (табл. 1-5), повышены нёбные и глоточные рефлексы, возникают симптомы орального автоматизма (хоботковый и ладонно-подбородочный рефлексы), насильственный плач или смех. Хоботковый рефлекс появляется в виде сокращения круговой мышцы рта или вытягивания губ вперед при легком ударе молоточком по верхней или нижней губе пациента или его пальцу, приложенному к верхней и нижней губам. Ладонно-подбородочный симптом (рефлекс Маринеску–Радовича) проявляется в виде сокращения подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражение (рукояткой молоточка) кожи ладони над возвышением большого пальца.

Псевдобульбарный синдром регистрируют значительно чаще, чем бульбарный, он вызван двусторонним поражением больших полушарий головного мозга (в области прецентральной извилины, лучистого венца, внутренней капсулы, базальных ганглиев) или верхней части ствола.

Для исследования походки пациента просят пройти прямо с открытыми глазами, а затем и с закрытыми. Исследуют ходьбу по одной линии (пятку приставляют к носку) — тандемную ходьбу. Можно исследовать фаланговую походку — шаговые движения в сторону (одну ногу отставляют в сторону, затем к ней приставляют другую ногу) и ходьбу по кругу.

Устойчивость проверяют в пробе Ромберга: обследуемого просят плотно сдвинуть стопы, голову слегка приподнять, руки поднять до горизонтального уровня, вначале стоять с открытыми глазами, а затем закрыть глаза. Для выявления минимальных нарушений можно использовать усложненную пробу Ромберга, при которой обследуемый ставит пятку одной стопы к носку другой (в одну линию).

Проба Бабинского: из положения лежа на кушетке без подушки обследуемого просят сесть, скрестив руки на груди, не сгибая ноги в коленных суставах.

Пальценосовая проба (рис. 1-15, а): обследуемого просят вытянуть руки вперед, указательным пальцем сначала одной, а затем и другой руки попасть в кончик своего носа; пробу выполняют последовательно с открытыми и закрытыми глазами. Вариантами могут быть пальцемолоточковая и пальцепальцевая пробы (рис. 1-15, б), когда обследуемого просят попасть соответственно в молоточек или палец исследователя.

Для исследования диадохокинеза обследуемого просят согнуть руки в локтевых суставах до прямого угла, пальцы развести и слегка согнуть и в таком положении быстро совершать пронацию и супинацию обеих кистей. Для выявления нарушений соразмерности движений (дисметрии) используют различные пробы:

Пяточноколенная проба (см. рис. 1-15, в): в положении лежа на спине обследуемого просят поднять одну выпрямленную ногу, затем попасть пяткой по колену другой ноги и, слегка прикасаясь, провести пяткой по передней поверхности голени.

Нарушение точности, плавности и соразмерности движений, не вызванные снижением мышечной силы (парезом), расценивают как нарушение координации, или атаксию.

Атаксия проявляется расстройством походки (обычная, тандемная и фаланговая ходьба), нарушением равновесия в положении стоя (проба Ромберга) и сидя, утратой точности, плавности и соразмерности движений верхних и нижних конечностей, что выявляют при выполнении проб на диадохокинез и дисметрию, пальценосовой и пяточноколенной проб.

Степень атаксии варьирует от легкой формы в виде минимальных нарушений при выполнении специальных проб до значительной выраженности, приводящей к утрате способности ходить, стоять и элементарно себя обслуживать.

Выделяют мозжечковую, сенситивную, вестибулярную и лобную атаксии.

Мозжечковая атаксия возникает при поражении мозжечка и его проводящих путей. Основные проявления: нарушение координации движений в конечностях, расстройство равновесия и походки (туловищная атаксия), мышечная гипотония, дизартрия и нистагм.

Атаксия при поражении мозжечка выражается в нарушении плавности, точности и соразмерности движений в верхних и нижних конечностях. При выраженной степени атаксии больной не способен есть, писать и одеваться, несмотря на достаточную мышечную силу в конечностях. Легкая степень атаксии более очевидна при совершении быстрых чередующихся движений. Характерный признак поражения мозжечка — относительно ритмичное колебание (дрожание) пальца руки или ноги при приближении к цели, что можно заметить при выполнении пальценосовой (пальцемолоточковой, пальцепальцевой) и пяточно-коленной проб, это определяют как «интенционный тремор». При произвольных движениях в конечностях и выполнении проб можно наблюдать и высокоамплитудный тремор в проксимальных отделах конечностей, обычно расцениваемый как особая разновидность интенционного тремора — «рубральный тремор». При выполнении пробы на диадохокинез не получается быстро чередовать супинацию и пронацию кисти — дисдиадохокинез. Больному не удается быстро и соразмерно выполнять следующие движения (дисметрия): быстро и точно повернуть вниз ладони вытянутых вперед рук из положения кверху, соразмерно опустить до горизонтального уровня руку, поднятую вверх, большим и указательным пальцем руки поочередно и соразмерно сжимать широкую и узкую часть молоточка. Нарушение координации приводит к неровности почерка, иногда к увеличению букв (макрография).

При выраженной степени атаксии больной не способен ходить, стоять, иногда даже сидеть без посторонней помощи. При умеренной степени атаксии больной неустойчив в положении стоя и сидя; ходит, широко расставляя ноги; заметна неравномерность шагов но длине и направлению («пьяная походка»), при одностороннем поражении наблюдается падение в сторону пораженного полушария мозжечка. В пробе Ромберга больной неустойчив с открытыми глазами, при закрывании глаз шаткость увеличивается лишь незначительно. При выполнении пробы Бабинского больному не удается сесть из положения лежа без помощи рук, потому что ноги заносятся вверх — асинергия Бабинского.

При поражении мозжечка можно обнаружить и нарушение речи по типу дизартрии в виде замедления и нечеткости или «скандированной» речи, характеризующейся фрагментарностью слов (произношением слов по слогам, как при чтении некоторых стихов), а также изменением силы (ослаблением или усилением) произношения отдельных слогов. «Скандированная» речь патогномонична для поражения мозжечка.

При поражении срединных структур мозжечка может возникать ритмический тремор головы и туловища. При поражении мозжечка часто возникает нистагм — непроизвольные ритмичные движения глазных яблок, которые можно расценить как своеобразный интенционный тремор глазных мышц. Нистагм обычно горизонтальный при взгляде в стороны и вертикальный при взгляде вверх, совпадает с направлением движения глазных яблок.

Сенситивная атаксия возникает при поражении проводников мышечно-суставного чувства (периферических нервов, задних корешков, задних канатиков спинного мозга, зрительного бугра, теменной доли). При сенситивной атаксии нарушены равновесие и походка, точность произвольных движений в конечностях, мышечно-суставное чувство. Утрата чувствительности приводит обычно к мышечной гипотонии и гипорефлексии вследствие разрыва периферического или центрального звена рефлекса. При полной утрате мышечно-суставного чувства поддержание равновесия и ходьба становятся невозможными; при ее частичной утрате больной вынужден широко расставлять ноги, отмечают неравномерность длины шага и силы давления стопой на поверхность, несоответствие длины шага и высоты подъема ноги, часто громкий хлопающий звук шага. Координация движений существенно зависит от зрительного контроля, при ходьбе больной внимательно смотрит вниз под ноги.

Характерно усиление атаксии при закрывании глаз. Больной может быть относительно устойчив при ходьбе и в пробе Ромберга с открытыми глазами в светлом помещении, но теряет равновесие при закрывании глаз или в темноте. При выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб может не быть существенных нарушений при зрительном контроле, но при закрывании глаз характерно промахивание. При сенситивной атаксии, в отличие от мозжечковой, нет интенционного тремора при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, дизартрии и нистагма.

Вестибулярная атаксия возникает при поражении периферического вестибулярного аппарата, преддверно-улиткового нерва, вестибулярных ядер или путей в стволе мозга. Проявляется головокружением, нарушением равновесия при ходьбе, в положении стоя (проба Ромберга) и сидя. Характерны тошнота и рвота, усиление головокружения и неустойчивости при движениях головой. Больной идет осторожно, испытывая неуверенность, особенно при поворотах и движениях головой, ходьбе по скользкой или неровной поверхности; координация движений существенно зависит от зрительного контроля. При вестибулярной атаксии не нарушены координаторные пробы в конечностях, сохранено мышечно-суставное чувство, нет дизартрии, мышечной гипотонии и гипорефлексии, что отличает ее от мозжечковой и сенситивной атаксии.

Лобная атаксия (апраксия ходьбы) возникает при поражении лобных долей мозга вследствие повреждения лобно-мостомозжечковых связей. Проявляется нарушением равновесия при ходьбе и стоянии, нередко снижаются критика и интеллект (деменция). При стоянии и ходьбе часто наблюдают сгибательную позу, основание опоры при стоянии и ходьбе несколько расширено, больной ходит медленно, совершает мелкие шаркающие шаги. При умеренной степени нарушений походка может улучшаться, когда вместе с больным идет здоровый человек, что позволяет больному идти в ногу с помощником. В отличие от мозжечковой атаксии, нет интенционного тремора при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, нистагма и дизартрии. В отличие от сенситивной атаксии, нет нарушений мышечно-суставного чувства, сильной зависимости степени нарушений от зрительного контроля.

При прогрессировании лобной атаксии нарастают затруднения в начале ходьбы, в итоге больной теряет способность стоять (астазия) и ходить (абазия), сидеть, поворачиваться в постели. Лобная атаксия часто сочетается с деменцией и другими симптомами поражения лобной доли (симптомами орального автоматизма, хватательным рефлексом и др.).

В части случаев возможна смешанная атаксия, например мозжечковая и сенситивная, когда у больного поражены мозжечок и задние канатики спинного мозга. В этом случае типичные проявления мозжечковой атаксии, например интенционный тремор, сочетаются с нарушением мышечно-суставного чувства и значительным ухудшением координации при закрывании глаз, что характерно для сенситивной атаксии.

Поражение мозга и его корешков выявляют на основании результатов исследования чувствительности и произвольных движений, а также по наличию вегетативных и тазовых расстройств. В диагностике поражения спинного мозга большое значение имеют методы МРТ и КТ позвоночника, при некоторых заболеваниях — исследование вызванных соматосенсорных потенциалов и моторных ответов (при магнитной стимуляции головного мозга), а также электромиография (ЭМГ).

Поражение передних рогов спинного мозга проявляется периферическим парезом соответствующих мышц. Если поражается шейное утолщение, возникает парез плечевого пояса и верхних конечностей, если поясничное утолщение — парез мышц тазового пояса и нижних конечностей. При поражении передних рогов спинного мозга часто наблюдают непроизвольные мелкие мышечные подергивания — фасцикуляции.

Передние рога чаще поражаются при нейродегенеративных заболеваниях (БАС), воспалительных (полиомиелите), опухолевых или наследственных (спинальной амиотрофии).

Поражение задних рогов спинного мозга проявляется на стороне поражения утратой болевой и температурной чувствительности в зоне соответствующих сегментов спинного мозга (дерматомов) при сохранении других видов чувствительности (вибрационной, тактильной, мышечно-суставного чувства), которые проводятся через задние канатики, минуя задние рога. Этот тип расстройства чувствительности называют сегментарно-диссоциированным. При двустороннем поражении задних рогов или вовлеченности передней серой спайки, где пересекаются берущие начало от задних рогов спиноталамические пути, наблюдается двустороннее симметричное расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранении других видов чувствительности.

Поражение задних рогов спинного мозга чаще возникает при образовании полости в спинном мозге (сирингомиелии) или вследствие кровоизлияния в спинной мозг (гематомиелии).

Поражение боковых рогов спинного мозга проявляется вегетативными (вазомоторными и трофическими) нарушениями в соответствующих зонах иннервации, поражение на уровне C₈–Th₁₂ — расстройством симпатической иннервации глаза (синдром Горнера).

Поражение бокового канатика спинного мозга проявляется на пораженной стороне центральным парезом ноги (при поражении грудных сегментов) или гемипарезом (при поражении верхних шейных сегментов), а на противоположной стороне — нарушением болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу с уровня на 2–3 дерматома ниже локализации поражения. Поскольку волокна спиноталамического пути переходят на противоположную сторону не строго горизонтально, а несколько в косом направлении и при поражении сегмента спинного мозга повреждаются волокна спиноталамического пути, несущие информацию только от ниже расположенных дерматомов. При двустороннем поражении боковых канатиков возникают центральный нижний парапарез (при поражении грудных сегментов) или тетрапарез (при поражении шейных сегментов), тазовые расстройства, утрата болевой и температурной чувствительности ниже уровня поражения. При изолированном поражении корково-спинномозгового пути в боковом канатике возникает только парез, при изолированном поражении спиноталамического пути — только расстройства чувствительности.

Поражение бокового канатика спинного мозга чаще происходит при рассеянном склерозе, опухоли спинного мозга или травме.

Поражение заднего канатика спинного мозга проявляется утратой мышечно-суставного чувства, ослаблением вибрационной и тактильной чувствительности ниже уровня поражения на этой же стороне (проводниковый тип расстройства чувствительности). Утрата мышечно-суставного чувства обычно сопровождается снижением или выпадением сухожильных рефлексов, мышечной гипотонией и сенситивной атаксией. При двустороннем поражении заднего канатика наблюдают симметричные двусторонние нарушения.

Поражение задних канатиков спинного мозга чаще обусловлено опухолью спинного мозга, травмой, рассеянным склерозом и под­острой комбинированной дегенерацией спинного мозга (фуникулярный миелоз вследствие дефицита витамина В₁₂).

Поражение половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара) проявляется преимущественно симптомами повреждения бокового и заднего канатиков спинного мозга. На стороне поражения выявляют центральный парез нижней конечности и утрату глубокой чувствительности в ней (при поражении грудных сегментов) или центральный гемипарез и утрату глубокой чувствительности в верхней и нижней конечностях (при поражении шейных сегментов), а на противоположной стороне — нарушение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на 2–3 сегмента ниже уровня поражения. На стороне поражения также могут быть сегментарные нарушения в виде симптомов поражения передних рогов или корешков (периферические парезы), задних рогов или задних корешков (парестезия, боль, утрата чувствительности на уровне пораженных сегментов).

Синдром Броун-Секара характерен для опухоли спинного мозга, растущей из корешков спинного мозга, может возникать при позвоночно-спинномозговой травме, рассеянном склерозе и других заболеваниях.

Полное поражение поперечника спинного мозга. Полное поперечное поражение спинного мозга чаще всего имеет травматическое происхождение. В остром периоде травмы обычно отмечают нижний парапарез (грудной или поясничный уровень поражения) или тетрапарез (шейный уровень поражения) с утратой всех рефлексов и мышечной гипотонией, нарушением функции тазовых органов (мочеиспускания, дефекации) и потерей всех видов чувствительности ниже уровня поражения. Граница расстройств болевой чувствительности позволяет определить уровень поражения спинного мозга. Этот период называют стадией спинального шока и связывают его с внезапным прекращением поступления всех центростремительных импульсов. В дальнейшем постепенно оживляются сухожильные рефлексы, повышается мышечный тонус и парез при шейном или грудном уровне поражения становится спастическим.

В случаях постепенного развития поперечного поражения спинного мозга, например при опухоли спинного мозга, стадия спинального шока не развивается, парез обычно бывает спастическим.

При всех уровнях поперечного поражения наблюдают проводниковый тип нарушения чувствительности и расстройство функции тазовых органов.

Поперечное поражение спинного мозга на верхнешейном уровне чаще приводит к смертельному исходу вследствие выпадения функции диафрагмальных и межреберных нервов и остановки дыхания. Поражение спинного мозга в нижнешейном отделе вызывает боль и утрату чувствительности в сегментах, иннервируемых межреберными нервами, а также дыхательную недостаточность, частичный парез рук и спастический паралич ног.

Поперечное поражение спинного мозга на грудном уровне не вызывает пареза рук и дыхательной мускулатуры, развивается спастический паралич ног.

Поперечное поражение спинного мозга на поясничном уровне приводит к полному или частичному (при более низком уровне поражения) парезу ног. Поражение эпиконуса спинного мозга (сегменты от L₄ до S₂) приводит к частичному парезу ног (нарушению сгибания в тазобедренных, коленных суставах, сгибания и разгибания в суставах стоп и пальцев), ахилловы рефлексы утрачиваются, коленные рефлексы можно вызвать. Поражение конуса спинного мозга (сегменты от S₃) не вызывает пареза ног, ахиллов рефлекс сохранен, наблюдаются только анестезия в аногенитальной области (сегменты S₃–S₅) и нарушение функции тазовых органов по периферическому типу: недержание мочи и кала, импотенция, отсутствие анального рефлекса.

Поражение задних корешков спинного мозга проявляется болью и парестезиями по ходу пораженного корешка. Характерна сильная режущая, стреляющая боль, напоминающая «прохождение электрического тока». При поражении нескольких смежных корешков отмечают выпадение чувствительности в пораженных сегментах (сегментарно-корешковый тип расстройства чувствительности). В случае поражения корешков, иннервирующих конечности, наблюдают снижение или утрату рефлексов, мышечную гипотонию и сенситивную атаксию.

Поражение задних корешков спинного мозга чаще бывает обусловлено грыжей межпозвонкового диска или опухолью спинного мозга.

Поражение передних корешков спинного мозга проявляется периферическим парезом соответствующих мышц. Многие мышцы получают волокна из нескольких передних спинномозговых корешков. При поражении одного корешка нарушается функция не всех, а только отдельных мышц, получающих волокна преимущественно из пораженного корешка. Поражение смежных корешков приводит к выпадению функции нескольких мышц.

При сочетанном поражении передних и задних корешков или чаще при поражении спинномозговых нервов развиваются как чувствительные, так и двигательные расстройства в вовлеченных сегментах. Наиболее часто развивается поражение корешка (или спинномозгового нерва) L₅ или S₁ вследствие грыжи межпозвонковых дисков (L₅–S₁, или L₄–L₅). Поражение корешка (или спинномозгового нерва) L₅ проявляется болью и утратой чувствительности в зоне его иннервации (полоса по задней поверхности бедра, задненаружной поверхности голени, наружной поверхности тыла стопы и большому пальцу), парезом разгибателей стопы и пальцев. Поражение корешка S₁ проявляется болью и утратой чувствительности в зоне иннервации корешка (полоса по задней поверхности бедра и голени, внутренней поверхности тыла стопы и II–IV пальцев), парезом сгибателей стопы и пальцев, отсутствием ахиллова рефлекса.

Поражение корешков конского хвоста проявляется болью в зоне иннервации седалищного нерва, мочевого пузыря или прямой кишки. В дальнейшем к боли присоединяются нарушения чувствительности в зоне пораженных корешков, периферический парез ног с утратой ахилловых рефлексов, анестезия в аногенитальной области, нарушение функции тазовых органов: недержание мочи и кала, утрата ощущения прохождения мочи и кала, импотенция, отсутствие анального рефлекса.

Поражение корешков конского хвоста чаще обусловлено опухолью или выпадением межпозвонкового диска как осложнением остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Поражение сплетений. Наиболее часто страдает плечевое сплетение. Поражение верхнего отдела плечевого сплетения, сформированного спинномозговыми корешками С₅–С₆, проявляется периферическим парезом мышц плеча и проксимальных отделов руки (поражение дельтовидной, двуглавой, плечевой и плечелучевой мышц), чувствительность обычно нарушается в области дельтовидной мышцы и лучевого края предплечья и кисти.

Поражение нижнего отдела плечевого сплетения, сформированного спинномозговыми корешками C₈–Th₁, проявляется периферическим парезом сгибателей кисти и мелких мышц кисти; на фоне поражения симпатических волокон, исходящих из этих сегментов, может возникать синдром Горнера.

Пояснично-крестцовая плексопатия проявляется болью в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе с иррадиацией в ногу, слабостью мышц тазового пояса и ноги, нарушением чувствительности и снижением или утратой коленного и ахиллова рефлексов.

Поражение периферического нерва может проявляться мононевропатическим типом расстройства чувствительности, периферическим парезом соответствующих мышц и вегетативными нарушениями. Поражение отдельного нерва (мононевропатия) или нескольких нервов (множественная мононевропатия) наиболее часто обусловлено травмой или сдавлением в костно-фиброзно-мышечном канале (туннельной невропатией). Для диагностики поражения периферического нерва используют электронейромиографию (ЭНМГ), способную выявить снижение скорости распространения возбуждения по нерву, и электромиографию (ЭМГ), способную обнаружить изменения в иннервируемых мышцах. Основные симптомы поражения отдельных периферических нервов конечностей представлены в табл. 1-6 и рис. 1-16.

При исследовании речевой функции анализируют устную речь (экспрессивную речь), понимание речи (импрессивную речь), чтение и письмо. Устную речь пациента оценивают во время расспроса о жалобах, изучения истории заболевания и жизни, обращают внимание на речевую активность, используемый набор слов, правильность произношения слов и построения фраз, интонацию речи. При необходимости оценивают способность повторять отдельные слова и фразы, автоматизированную речь (счет от одного до десяти, перечисление букв алфавита, рассказ пословицы или стихотворения). Понимание устной речи также выясняют во время беседы, оценивая правильность ответов на вопросы и выполнения инструкций врача (закрыть глаза, показать язык), повторения слов и фраз. Более детально исследует речевую функцию логопед или нейропсихолог.

Гнозис оценивают по способности узнавать предметы по ощущениям. Слуховой гнозис позволяет узнавать внешние объекты и процессы по характерным для них звукам (например, собаку — по лаю, часы — по их тиканию), различать известные музыкальные мелодии. Способность определять предметы по осязанию (стереогноз) определяют, попросив распознать простой предмет (ключ, ручку) на ощупь с закрытыми глазами. Зрительный гнозис оценивают по узнаванию известных предметов, лиц людей и букв. Вкусовой и обонятельный гнозис оценивают по способности распознавать известные вкусовые ощущения и запахи.

Праксис оценивают по способности выполнять сложные целенаправленные действия, использовать профессиональные и бытовые навыки. При исследовании праксиса, помимо оценки привычных действий (одевание, раздевание и др.), значимы специальные пробы. Обследуемого просят показать символические движения: как грозят кулаком, отдают воинское приветствие, посылают воздушный поцелуй. Пространственный и конструктивный праксис оценивают в пробах на складывание фигур из спичек, рисование геометрических фигур, копирование положения рук и кистей исследователя. Проба на динамический праксис включает серию повторных последовательных движений, например: «кулак — ребро кисти — ладонь».

В оценке памяти и мышления важно нейропсихологическое исследование.

В клинической практике широко используют упрощенное исследование психического статуса, которое включает 11 вопросов и требует 5–10 мин для его проведения (табл. 1-7).

При оценке полученных результатов важно учитывать преморбидный уровень, образование, профессиональную специфику. Кроме того, необходимо отметить особенности поведения (тревогу, возбуждение, расторможенность, эмоциональную лабильность или, наоборот, депрессию, притупление аффекта, апатию и абулию).

Афазия

Афазия — расстройство уже сформировавшейся речи, при котором полностью или частично утрачивается способность говорить и/или понимать обращенную речь при сохранности функции артикуляционного аппарата и слуха. Афазия, как правило, возникает при поражении коры или подкоркового белого вещества лобной, височной или теменной доли доминантного (левого у большинства правшей) полушария. Различают множество афазий, развивающихся при поражении отдельных частей коры и подкорковых образований. Наиболее часто развивается афазия моторная, сенсорная, амнестическая, тотальная.

Моторная афазия обычно возникает при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зоны Брока), проявляется нарушением устной экспрессивной речи. При грубой моторной афазии больной произносит отдельные звуки или только единичные слова либо слоги, при этом понимание устной и письменной речи сохранено или нарушено минимально. При легкой степени моторной афазии речь возможна, но она плохо понятна, замедлена, осложняется поиском нужных слов, повторением слов или слогов (персеверацией), нарушено правильное грамматическое построение фраз, речь лишена предлогов, союзов, не имеет обычной плавности и интонации. У больных с моторной афазией часто обнаруживают центральный парез мышц лица справа, центральный парез правой кисти или руки, что обусловлено, например, повреждением прилежащих отделов прецентральной извилины в результате инсульта. Больные с моторной афазией часто не способны к произвольным движениям языка и губ по команде, хотя в них сохранены автоматические движения (апраксия рта и щек).

Сенсорная афазия чаще возникает при поражении задних и средних отделов верхней височной извилины (зоны Вернике), проявляется нарушением импрессивной речи, но в связи с отсутствием слухового контроля собственных высказываний вторично (отсутствие сформированной в детстве речи — алалия, ее недоразвитие в детстве — дислалия) расстраивается и экспрессивная речь. При грубой сенсорной афазии больной вообще не понимает обращенную к нему речь, он говорит много и быстро, но его речь мало понятна для окружающих («словесная окрошка») из-за большого числа парафазий. Парафазиями называют неправильное произнесение слов с заменой одного звука другим. Больной обычно не замечает своего дефекта. При легкой степени сенсорной афазии больной путает сходные по звучанию слова, его речь содержит парафазии, но в основном понятна для окружающих. При сенсорной афазии, кроме расстройства речи, нарушается чтение, что по выраженности соответствует степени непонимания речи. У больных с сенсорной афазией нередко обнаруживают правостороннюю гемианопсию в связи с повреждением проходящих рядом в глубине височной доли путей зрительного анализатора (зрительной лучистости).

Тотальная афазия возникает при обширном поражении коры лобно-теменно-височной области (поражение областей Брока и Вернике), она проявляется утратой способности говорить и понимать обращенную речь. При остром развитии тотальной афазии больной, находясь в сознании и не утратив способности двигать языком и губами, не произносит ни слова или повторяет одни и те же выражения или слова. Больной не понимает ни устную, ни письменную речь, теряет способность писать левой рукой, если правая рука, как зачастую бывает, парализована.

Амнестическая афазия чаще развивается при поражении глубоких участков задних отделов височной доли или угловой извилины. При амнестической афазии имеются небольшие сложности в понимании речи и произношении слов, затруднен подбор слов (особенно существительных) и называние предметов. Заметны паузы в речи, трудности при поиске нужных слов, иносказания, использование вместо забытых слов других, фраз или жестов, чтобы выразить мысль. Больной зрительно узнает предмет, способен описать его предназначение, но не может назвать. «Забытое» слово пациент вспоминает, если называют его первый слог.

При афазии нередко отмечают алексию (расстройство чтения и понимания прочитанного при сохранном зрении) и/или аграфию (нарушение письма при сохранении двигательной функции руки). В редких случаях алексия и/или аграфия возникают при отсутствии нарушения речи или ее минимальном нарушении: аграфия развивается при ограниченном поражении задних отделов средней лобной извилины, алексия — при ограниченных поражениях угловой извилины (на стыке теменной и затылочной долей).

Агнозия

Агнозия — утрата способности узнавать (распознавать) предмет при сохранности первичных ощущений (болевых, температурных, тактильных, мышечно-суставных, зрительных, слуховых, вкусовых, обонятельных). Пациенты с агнозией часто предъявляют жалобы на снижение слуха или зрения, но объективное обследование показывает, что первичные сенсорные нарушения отсутствуют, а больной не узнает ранее знакомое сенсорное ощущение. Агнозия возникает при поражении вторичных корковых зон соответствующего сенсорного анализатора.

Слуховая (акустическая) агнозия — утрата способности узнавать звуки (определять их значение): больной не узнает лай собаки, не может узнать часы по тиканью, не опознает шум льющейся воды и другие знакомые звуки, хотя нормально слышит их. Неспособность различать известные музыкальные мелодии (амузия) может возникать при поражении височной коры субдоминантного полушария. Поражение мозга этой локализации нарушает восприятие интонации речи, что значимо важно для полноценного общения.

Астереогноз — утрата способности определять предметы при их ощупывании с закрытыми глазами. Первичный астереогноз диагностируют на фоне сохранного мышечно-суставного чувства и тактильной чувствительности, он возникает при поражении верхних отделов теменной доли в полушарии, расположенном контралатерально исследующей руке. Псевдоастереогноз (вторичный астереогноз) наблюдают при утрате мышечно-суставного чувства, тактильной чувствительности вследствие поражения периферических нервов, задних канатиков спинного мозга, зрительного бугра и постцентральной извилины.

Пространственная агнозия проявляется нарушением ориентировки на местности, неспособностью различать сложные или даже простые пространственные образы. Больные с пространственной агнозией испытывают затруднения с определением времени по расположению стрелок на часах, чтением географических карт. Пространственная агнозия обычно развивается при поражении нижних отделов теменной доли, сочетается с конструктивной апраксией. В большей степени она выражена при поражении доминантного полушария.

Анозогнозия — игнорирование собственного дефекта или болезни, например отрицание имеющегося гемипареза, гемигипестезии или недооценка его тяжести: больной с гемиплегией считает, что может самостоятельно ходить. Аутотопагнозия — нарушение узнавания частей собственного тела (нарушение «схемы тела»), например больной теряет (не опознает) парализованную конечность. Изредка может возникать ощущение лишней конечности — третьей руки или ноги. Анозогнозия и аутотопагнозия возникают при поражении субдоминантного полушария головного мозга.

Зрительно-предметная агнозия характеризуется утратой способности узнавать известные предметы, развивается при поражении затылочных долей головного мозга. Буквенная агнозия — неузнавание букв с развитием «приобретенной неграмотности» (больные не могут писать и читать при сохранности устной речи) — возникает при поражении затылочной коры доминантного полушария. Нарушение узнавания лиц (прозопагнозия) развивается при поражении височно-затылочных долей субдоминантного полушария. Обонятельная и вкусовая агнозия возникает при двустороннем поражении медиобазальных отделов височной доли, развивается редко, ее сложно отличить от аносмии и агевзии, вызванных поражением периферического обонятельного и вкусового анализаторов.

Апраксия

Апраксия — нарушение сложных целенаправленных действий, бытовых и профессиональных навыков при сохранной возможности движений (отсутствии пареза, атаксии или ригидности, акинезии). Апраксия затрудняет профессиональную деятельность (если она связана с двигательными навыками), выполнение бытовых действий (прием пищи, одевание, туалет, использование плиты и др.), конструирование, рисование и др.

Кинетическая и идеаторная апраксия может быть вызвана недостаточностью произвольного планирования действий и нарушением контроля за их выполнением. При идеаторной апраксии нарушена последовательность действий, наблюдаются сбои при их выполнении, а также персеверация (повторение одного из действий). Больному сложно воспроизвести символическое движение (показать, как отдают воинское приветствие или посылают воздушный поцелуй), повторить серию действий по устной команде или после показа врачом, например, выполнить динамическую пробу: «кулак — ребро кисти — ладонь». При кинетической апраксии, в отличие от идеаторной, больной способен планировать и контролировать свою двигательную активность, но утрачивает приобретенные двигательные навыки, его действия медленные и неловкие.

Кинестетическая (идеомоторная апраксия) связана с утратой соматотопических и пространственных представлений. Нарушена пространственная организация действий, особенно тонких, выполняемых пальцами рук, при сохраненном плане выполнения действий. Больному сложно выполнить пробы с различным положением рук и пальцев кистей, демонстрируемых исследователем, сложно выполнить по команде или скопировать символические жесты и действия. Больной затрудняется в выполнении действий, при которых необходимо разделять понятия верх-низ, право-лево, снаружи-внутри. Одно из бытовых неудобств — затруднение при одевании; нарушается рисунок. Зачастую сочетается с пространственной агнозией.

Амнезия

Амнезия — нарушение памяти в виде утраты (или снижения) способности сохранять и/или воспроизводить приобретенные знания. Модально-специфические нарушения памяти могут быть в виде изолированного нарушения запоминания слуховой, зрительной, тактильной, двигательной, вкусовой или обонятельной информации. Они возникают при очаговом поражении соответствующего коркового анализатора. Модально-неспецифические нарушения памяти характеризуются нарушением запоминания информации различных модальностей. Они могут быть вызваны поражением структур гиппокампового круга, обеспечивающих процессы консолидации информации. Существует предположение, что забывание связано не столько с угасанием следов памяти, сколько с трудностями их воспроизведения. Модально-неспецифические нарушения памяти отмечают также при недостаточной смысловой обработке информации в кратковременной памяти, что может быть вызвано нарушением процессов внимания в результате заболевания или изменением функционального состояния мозга (нарушением сознания).

Выделяют ретроградную амнезию — нарушение памяти о событиях, произошедших до заболевания, например до черепной травмы, и антероградную амнезию — память о событиях, случившихся после заболевания.

Легкое снижение памяти развивается у многих людей в возрасте старше 40–50 лет. В норме оно существенно не прогрессирует, не вызывает значительных проблем в быту и профессиональной деятельности. При нормальном старении в большей степени страдает слухоречевая память.

При эмоциональных расстройствах могут развиваться нарушения памяти, вызванные преимущественно снижением концентрации внимания и реакции на внешние стимулы. При депрессии отмечают снижение настроения, безразличие к окружающему миру и психомоторную заторможенность. При тревожных и астенических состояниях пациенты часто жалуются на снижение памяти и умственных способностей, при этом обнаруживают повышенную тревожность, часто нарушения сна, но при нейропсихологическом исследовании не выявляют существенного снижения памяти.

Кроме изменений памяти, вызванных старением или эмоциональными расстройствами, возможно быстро прогрессирующее нарушение памяти (прогрессирующая амнезия) и других высших психических функций вследствие дегенеративного или сосудистого поражения головного мозга, приводящее больного к слабоумию (деменции) — состоянию с нарушением профессиональной, социальной и бытовой адаптации вплоть до невозможности самообслуживания.

В качестве отдельного синдрома нарушения высших психических или когнитивных (познавательных) функций выделяют так называемое умеренное когнитивное расстройство, при котором нарушение памяти и других когнитивных функций выражено более значительно, чем при нормальном старении, но не приводит к нарушению профессиональной, социальной и бытовой адаптации. Эти пациенты требуют динамического наблюдения и лечения, направленного на предупреждение возможного развития деменции.

«Корсаковский синдром» — выраженные нарушения памяти на фоне сохранности других психических функций, связанные с хроническим алкоголизмом. Впервые описан С.С. Корсаковым в 1887 г. Данное состояние проявляется утратой способности к обучению и запоминанию новой информации, двигательных навыков (фиксационная амнезия), а также ретроградной и антероградной амнезией. Могут быть псевдореминесценции (перенесение реальных событий из прошлого в настоящее) и конфабуляции (ложные воспоминания). Больной не запоминает события текущего дня, но концентрация внимания и абстрактное мышление не нарушены, он может легко решать задачи, не требующие запоминания новой информации. Причина корсаковского синдрома при хронической алкогольной интоксикации — дефицит витамина В, обусловленный неправильным питанием и токсическим действием алкоголя на головной мозг. Корсаковский синдром может возникать при инфекционном, сосудистом, травматическом и опухолевом поражении.

Транзиторная глобальная амнезия — редкое состояние, протекающее с полной внезапной утратой памяти о текущих и прошлых событиях в течение короткого периода времени. В этот период у больного наблюдают фиксационную амнезию, поэтому он многократно задает одни и те же вопросы. Больной растерян, дезориентирован в пространстве и времени, но полностью ориентирован в собственной личности, сохраняет способность общаться с другими людьми, выполнять какую-либо простую деятельность. Помимо нарушений памяти не выявляют какие-либо другие неврологические нарушения. Продолжительность транзиторной глобальной амнезии обычно составляет несколько часов, может колебаться от получаса до нескольких дней. Затем память восстанавливается, но пациент забывает все события, происходившие в период этого состояния.

При повреждении всей прецентральной извилины возникает центральный парез мышц лица, языка, рук и ног на противоположной стороне тела, хотя чаще страдают отдельные ее участки с развитием монопареза руки или ноги. В том случае, если поражена добавочная моторная зона (задняя часть верхней лобной извилины, находящаяся кпереди от прецентральной извилины), наблюдают хватательный рефлекс на противоположной стороне; при двустороннем повреждении этой зоны или отходящих от них волокон возникает сосательный рефлекс. Поражение задних отделов средней лобной извилины вызывает парез взора в противоположную сторону.

Повреждение зоны Брока (задних отделов нижней лобной извилины) доминантного полушария приводит к моторной афазии, а также апраксии языка и губ. При обширном повреждении префронтальных областей грубо нарушается психическое состояние больного: могут развиваться импульсивность, раздражительность, безынициативность, апатия, замедление реакции на внешние события (абулия) и равнодушие к окружающим, нарушается контроль функции тазовых органов. В части случаев возникают эйфория, повышенная разговорчивость, склонность к вульгарным шуткам, бестактность, затруднения в адаптации. Возможны расстройства мышления, снижение умственной активности. Вовлечение в процесс медиально-орбитальных участков лобной доли вызывает аносмию. Небольшое одностороннее поражение передних отделов лобных долей может протекать бессимптомно. При двустороннем поражении прецентральных извилин и корково-ядерных путей развивается псевдобульбарный паралич.

При патологическом возбуждении (эпилептическом припадке) отдельных зон коры лобных долей возникают кратковременные повороты головы и глаз в противоположную сторону, судороги и более сложные движения в контралатеральных конечностях, психические и поведенческие расстройства.

Повреждение верхней височной извилины доминантного полушария приводит к сенсорной афазии. Поражение височной доли доминантного полушария может вызвать нарушение чтения (алексию), письма под диктовку (аграфию). При повреждении в любой (правой или левой) височной доле путей зрительного анализатора (нижних волокон коленчато-шпорного пути) развивается верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия (выпадение противоположных полей зрения). При двустороннем поражении височных долей может развиться корсаковский (амнестический) синдром вследствие повреждения гиппокампа.

Эпилептические припадки, связанные с раздражением отдельных зон височной доли, проявляются обонятельными, слуховыми галлюцинациями, нарушением мнестических процессов — состояние «уже виденного» или «никогда не виденного», нарушением речи и другими расстройствами.

Поражение коры постцентральной извилины приводит к онемению или утрате чувствительности в отдельных частях противоположной половины лица, туловища и конечностей (нарушению чувствительности по корковому типу). Поражение вторичных корковых зон соматической чувствительности вызывает астереогноз. При обширном повреждении теменной доли недоминантного полушария больной игнорирует имеющиеся двигательные и чувствительные расстройства (анозогнозия) и может даже игнорировать всю левую половину своего тела (при уходе за телом и одевании). При обширном повреждении теменной доли недоминантного, реже доминантного, полушария больному не удается копировать фигуры, рисунки, построить объекты по образцу (конструктивная апраксия). При повреждениях угловой извилины доминантного полушария на границе с височной и затылочной долями больной может утратить способность к чтению (развивается алексия), а при более обширном поражении этой области нарушаются и письмо (аграфия), счет (акалькулия), распознавание своих пальцев (пальцевая агнозия), различение правой и левой стороны тела. Утрата приобретенных ранее двигательных навыков (идеомоторная апраксия) развивается при поражении нижних отделов левой теменной доли.

Возбуждение нейронов коры теменной доли при эпилептическом припадке вызывает парестезии, онемения, редко болевые ощущения в отдельных частях противоположной половины тела.

Поражение затылочной доли приводит к полной или частичной потере зрения в противоположных полях зрения — контралатеральной гемианопсии. Двустороннее поражение зрительной коры затылочных долей (например, при инсульте) приводит к «корковой слепоте», при этом не находят изменений на глазном дне, сохранены зрачковые рефлексы. Поражение отделов доминантного полушария, окружающих первичное зрительное поле, приводит к неспособности распознавать зрительные объекты при их нормальном видении — зрительной агнозии, а также утрате способности к узнаванию букв и слов — алексии, потере способности различать цвета — ахроматопсии, неспособности узнавать лица — прозопагнозии.

Раздражение коры затылочных долей вызывает зрительные иллюзии, галлюцинации, искажение зрительного восприятия (метаморфопсию), что может быть связано с приступами мигрени или эпилепсии.

Поражение гипоталамуса может привести к различным нейроэндокринным синдромам, более подробно описанным в соответствующих разделах курса эндокринологии.

Диффузное поражение периферической вегетативной нервной системы (преимущественно симпатических нейронов) вызывает периферическую вегетативную недостаточность — синдром, проявляющийся нарушением иннервации внутренних органов, сосудов и эндокринных желез.

Наиболее частое и тяжелое проявление периферической вегетативной недостаточности — ортостатическая гипотензия: головокружение, пелена перед глазами или обморок при переходе из горизонтального положения в вертикальное либо при длительном пребывании в положении стоя. При выраженной ортостатической гипотензии больной может быть прикован к постели. Данное состояние могут спровоцировать переедание, употребление алкоголя, физическая нагрузка. С диагностической целью проводят ортостатическую пробу: обследуемому измеряют АД в положении лежа, в котором он предварительно находился не менее 15 мин, а затем в вертикальном положении в течение нескольких минут. Проба положительна, если через 3 мин после подъема систолическое АД снижается на 20 мм рт.ст. и более, а диастолическое на 10 мм рт.ст. и более по отношению к АД в горизонтальном положении. Другие проявления периферической вегетативной недостаточности — постоянная тахикардия («фиксированный пульс»), сонные апноэ (остановка дыхания во время сна), дискинезии желудочно-кишечного тракта, тазовые расстройства, нарушение потоотделения (повышенная потливость или гипогидроз и гипертермия), цианоз или гиперемия кожи, периферические отеки, сухость глаз и полости рта.

При повреждении цилиоспинального центра и идущих от него симпатических волокон возникает нарушение симпатической иннервации глаза в виде синдрома Бернара–Горнера: сужение глазной щели (птоз), сужение зрачка (миоз), западение глазного яблока (энофтальм), а также нарушение потоотделения (ангидроз) и покраснение, сухость кожи. Синдром Горнера в виде птоза, миоза и энофтальма развивается также при поражении ствола мозга на стороне повреждения вследствие заинтересованности центральных симпатических волокон, идущих к цилиоспинальному центру из гипоталамуса.

Некоторые методики исследования вегетативной нервной системы

Дермографизм (местная вазомоторная реакция в виде покраснения или побледнения различной интенсивности и длительности) вызывают штриховым раздражением кожи тупым предметом. В норме через несколько секунд появляются красно-розовые полоски, исчезающие довольно быстро. При преобладании тонуса симпатического отдела возникают белые полоски — местный белый дермографизм; красный дермографизм свидетельствует о преобладании парасимпатического отдела, то есть о расширении сосудов.

Пиломоторный рефлекс исследуют при помощи щипка или воздействия холода на область надплечья. При преобладании тонуса симпатической части появляется «гусиная кожа» из-за сокращения мышц, поднимающих волосы.

Глазосердечный рефлекс Ашнера проверяют у пациента, лежащего на спине: подсчитывают пульс, затем надавливают пальцами на глазные яблоки в течение 20–25 с и вновь (не прекращая давления) определяют пульс. В норме пульс замедляется на 5–10 в минуту, при преобладании парасимпатической части — более чем на 10, при преобладании симпатической части не замедляется, может даже ускоряться.

Краткие анатомо-физиологические данные о нейрогенной регуляции тазовых органов

Мочевой пузырь представляет собой полый орган, основную часть которого составляет детрузор — мышца, выталкивающая мочу (гладкая мышца). Мочеиспускание осуществляется при сокращении детрузора, расслаблении внутреннего сфинктера (гладкой мышцы) и наружного сфинктера (поперечно-полосатой мышцы).

Наполнение мочевого пузыря вызывает его растяжение и возбуждение рецепторов детрузора, что приводит к потоку импульсов по афферентным волокнам в конус (крестцовый отдел S₂–S₄) спинного мозга. Возникающая вследствие этого активация парасимпатических нейронов передается по их волокнам, вызывает сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера, что приводит к опорожнению мочевого пузыря. Так происходит непроизвольное или рефлекторное мочеиспускание, протекающее у детей в возрасте до года и при заболеваниях, приводящих к нарушению центрального контроля мочеиспускания.

Произвольный контроль мочеиспускания осуществляется следующим образом. Импульсы о наполнении мочевого пузыря передаются по чувствительным волокнам периферических нервов, задним корешкам, задним канатикам к ретикулярной формации моста, далее к парацентральной дольке, расположенной на медиальной поверхности лобных долей. Произвольное мочеиспускание регулирует двигательная часть парацентральной дольки посредством импульсов, достигающих передних рогов спинного мозга на уровне S₂–S₄ (по волокнам, расположенным рядом с волокнами коркового-спинномозгового пути), а от них идут по волокнам соматических периферических нервов к наружному сфинктеру и вызывают его расслабление. Это приводит к рефлекторному расслаблению внутреннего сфинктера, сокращению детрузора и опорожнению мочевого пузыря. Сокращение мышц брюшного пресса может способствовать мочеиспусканию. Сдерживание мочеиспускания обеспечивается импульсами, идущими по этому же пути и вызывающими сокращение наружного сфинктера.

Нейрогенная регуляция прямой кишки сходна с регуляцией мочевого пузыря. Активация парасимпатических волокон стимулирует перистальтику прямой кишки и расслабление внутреннего сфинктера, что приводит к дефекации. Активация симпатических волокон тормозит перистальтику прямой кишки. Наполнение прямой кишки вызывает растяжение ее стенок, возбуждение рецепторов и распространение импульсов по чувствительным волокнам периферических нервов, задних канатиков к ретикулярной формации моста и далее к парацентральной дольке. Из двигательной части парацентральной дольки идут импульсы по боковым канатикам спинного мозга в передние рога спинного мозга (S₂–S₄), от них к наружному сфинктеру, расслабление которого вызывает рефлекторное расслабление внутреннего сфинктера, перистальтику прямой кишки и дефекацию.

Нейрогенный контроль половых органов подробно изложен в курсе изучения анатомии. У мужчин активация парасимпатических волокон вызывает эрекцию, активация симпатических волокон — эякуляцию. Центральный контроль половых органов осуществляют ретикулоспинальные тракты, а также гипоталамус посредством гуморальных влияний.

Симптомы и синдромы нейрогенных тазовых расстройств

Нейрогенные тазовые расстройства проявляются в виде изолированного нарушения мочеиспускания, дефекации и половой функции или их сочетанного расстройства. При их развитии в большинстве случаев наблюдают и другие проявления поражения нервной системы (парезы, расстройства чувствительности и др.), реже они бывают первыми и единственными симптомами неврологического заболевания.

Нейрогенное нарушение функции мочевого пузыря проявляется в виде недержания и/или задержки мочи. Оно возникает при поражении парацентральной дольки, крестцового отдела спинного мозга, идущих к мочевому пузырю периферических нервов, а также при двустороннем повреждении проводников между крестцовым отделом спинного мозга и парацентральной долькой (полушария большого мозга, ствол мозга и спинной мозг). При поражении конуса спинного мозга или корешков конского хвоста может возникать задержка мочи вследствие атонии (гипорефлексии) мочевого пузыря. На фоне паралича сфинктеров можно наблюдать истинное недержание мочи (постоянное выделение мочи по капле) или парадоксальную ишурию (моча выделяется по каплям, но из-за атонии детрузора в мочевом пузыре скапливается большое количество мочи). При полном повреждении чувствительных волокон, идущих от мочевого пузыря, пациент не ощущает его наполнение и прохождение мочи при мочеиспускании; чаще возникают атония и переполнение мочевого пузыря, задержка мочи. В острой стадии спинальной травмы выше конуса (выше крестцовых сегментов S₂–S₄) обычно развивается задержка мочи, но впоследствии, как правило, сменяется недержанием мочи вследствие повышенной возбудимости рецепторов (гиперрефлексии) мочевого пузыря. При неполных повреждениях спинного мозга (например, при рассеянном склерозе) больные испытывают трудности при удержании мочи, возникают императивные (повелительные), иногда ложные позывы на мочеиспускание. При заболеваниях головного мозга (инсульт, опухоль, болезнь Альцгеймера и др.) могут развиться как задержка, так и недержание мочи. Для уточнения типа дисфункции мочевого пузыря (гипер- или гипорефлексия мочевого пузыря) и исключения органических поражений мочевых путей показаны цистометрия и консультация уролога.

Недержание мочи во время сна в возрасте старше 4–5 лет расценивают как ночной энурез. Причина расстройства неясна, предполагают замедление созревания системы регуляции мочеиспускания; часто есть наследственная предрасположенность и/или психогения. В пятилетнем возрасте ночным энурезом страдают примерно 15% мальчиков и 10% девочек, к 10 годам он остается только у половины из них, к 15 годам проходит у большинства, сохраняясь только у 1–3% взрослых. При выявлении изменений в анализе мочи показаны консультация уролога, исследование мочевых путей.

Нейрогенное нарушение функции прямой кишки проявляется в виде недержания кала или запора. Возникает при поражении парацентральной дольки, крестцового отдела спинного мозга, идущих к прямой кишке периферических нервов, а также при двустороннем повреждении проводников между крестцовым отделом спинного мозга и парацентральной долькой (полушария большого мозга, ствол мозга и спинной мозг). Поперечное поражение спинного мозга выше его конуса обычно вызывает запор. Поражение крестцового отдела спинного мозга или идущих от него волокон к прямой кишке приводит к недержанию кала и утрате анального рефлекса. При полном повреждении чувствительных волокон, идущих от прямой кишки, пациент не ощущает ее наполнение и прохождение кала при дефекации. Для исключения органических поражений прямой кишки показаны консультация проктолога и ректороманоскопия.

Нарушение функции половых органов в виде нарушения эрекции и эякуляции (импотенция) возникает при поперечном поражении спинного мозга, конуса спинного мозга и идущих от него волокон к половым органам.

Синдром раздражения мозговых оболочек, или менингеальный синдром, включает ригидность мышц шеи, положительные симптомы Кернига и Брудзинского, симптом Бехтерева. Важные признаки раздражения оболочек мозга — головная боль и общая гиперестезия: болезненная реакция на любые внешние раздражения (яркий свет, громкий звук, прикосновение к коже). В тяжелых случаях можно наблюдать вынужденное положение пациента: он лежит на боку, голова запрокинута, бедра прижаты к животу, голени к бедрам.

Повышение давления ЦСЖ выше 200 мм вод.ст. расценивают как повышение внутричерепного давления, или внутричерепную гипертензию. Может протекать бессимптомно при постепенном увеличении до 20–30 мм рт.ст., при более высоком или быстром повышении внутричерепного давления возникают головная боль, тошнота, рвота, глазодвигательные расстройства (чаще поражение отводящего нерва), преходящие расстройства зрения и застойные диски зрительных нервов. Головная боль чаще вызвана раздражением рецепторов мозговых оболочек, тошнота и рвота — возбуждением блуждающего нерва, расстройства зрения — компрессией глазодвигательных нервов и венозным застоем на глазном дне. При быстром и значительном повышении внутричерепного давления уменьшается кровоснабжение мозга, возможно нарушение сознания вплоть до комы. Внутричерепная гипертензия может вызвать вклинение — смещение вещества мозга из одного внутричерепного отсека в другой, например миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, что связано с высоким риском смерти больного.

Водянка головного мозга, или гидроцефалия, часто развивается из-за препятствия циркуляции ЦСЖ в какой-либо точке между основным местом ее образования в боковых желудочках и субарахноидальным пространством основания мозга. Вследствие препятствия циркуляции ЦСЖ накапливается в желудочках, расширяя их, сдавливая прилежащие к желудочкам ткани и незначительно раздвигая полушария мозга. Такая гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления (гипертензивной гидроцефалией); у новорожденных или маленьких детей (до 2 лет), у которых роднички и швы черепа еще не полностью закрылись, увеличивается размер головы. Остро возникшая гипертензивная гидроцефалия (например, вследствие субарахноидального кровоизлияния или кровоизлияния в мозжечок, приводящего к блокаде путей циркуляции ЦСЖ) приводит к нарушению сознания.

Гидроцефалия, хорошо обнаруживаемая при КТ или МРТ головы, может протекать без значительного повышения внутричерепного давления (нормотензивная гидроцефалия). Это бывает при завершении острого патологического процесса, вызвавшего гипертензивную гидроцефалию (травматичных родов, менингита, субарахноидального кровоизлияния, опухоли), или в тех случаях, когда желудочки и/или субарахноидальное пространство пассивно увеличиваются вследствие атрофии головного мозга. В этих случаях возможны разнообразные неврологические нарушения, обусловленные атрофическим процессом.

После поясничной пункции (ПП) может развиться внутричерепная гипотензия, вызванная продолжающимся истечением ЦСЖ. В положении сидя или стоя, усиливающем внутричерепную гипотензию, в течение нескольких минут возникает распространенная головная боль, сочетающаяся с болью и скованностью в области шеи, иногда с тошнотой и рвотой. Эти симптомы обычно проходят в течение нескольких дней.

Выделяют инсульт в стадии прогрессирования (или инсульт в развитии), когда клинически регистрируют нарастание степени неврологических нарушений, и завершенный инсульт, когда неврологические нарушения стабильны или постепенно регрессируют. Причины ТИА и ишемического инсульта не имеют качественных различий. Клинический исход ишемического нарушения мозгового кровообращения (ТИА или инсульта) зависит от калибра артерии, в которой нарушен кровоток, локализации и скорости закупорки мозговой артерии, состояния коллатерального кровообращения и реологических свойств крови.

Этиология и патогенез. К основным факторам риска ишемического ОНМК относят пожилой и старческий возраст, артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию, атеросклероз церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий, курение, заболевания сердца (мерцательную аритмию, инфаркт миокарда, аневризмы левого желудочка, искусственные клапаны сердца, ревматическое поражение клапанов сердца, миокардиопатии, бактериальный эндокардит), сахарный диабет. Ишемические ОНМК примерно в 90–95% случаев обусловлены атеросклерозом церебральных и прецеребральных артерий, поражением мелких церебральных артерий вследствие артериальной гипертонии, сахарного диабета или кардиогенной эмболией. В более редких случаях они обусловлены васкулитом, гематологическими заболеваниями (эритремией, серповидноклеточной анемией, тромбоцитемией, лейкозами), иммунологическими нарушениями (антифосфолипидным синдромом), венозным тромбозом, расслоением прецеребральных или церебральных артерий, мигренью, у женщин — приемом оральных контрацептивов.

Среди ишемических инсультов выделяют атеротромботический (при атеротромбозе или артериоартериальной эмболии), кардиоэмболический, лакунарный (при поражении мелких церебральных артерий) и инсульт, вызванный другими (более редкими) причинами.

Клиническая картина ишемического инсульта. Ишемический инсульт обычно развивается в течение нескольких секунд или минут (реже на протяжении нескольких часов или дней), проявляется двигательными, чувствительными, речевыми и другими очаговыми неврологическими нарушениями. Расстройств сознания, рвоты, интенсивной головной боли в большинстве случаев нет, за исключением инфарктов в стволе мозга, мозжечке или обширных полушарных инфарктов.

Прогрессирующее течение инсульта (постепенное или ступенеобразное нарастание неврологических нарушений в течение нескольких часов или дней) наблюдают у 20% больных с ишемическим инсультом в каротидном бассейне и у 40% больных с ишемическим инсультом в вертебробазилярном бассейне.

Инсульт в каротидной системе. Синдром тотального поражения в каротидном бассейне состоит из контралатеральной гемиплегии, гемианестезии, гемианопсии и афазии при поражении доминантного полушария или анозогнозии, нарушений схемы тела при поражении субдоминантного полушария.

Синдромы частичного поражения в каротидной системе проявляются геми- или монопарезом конечностей, парезом мышц лица и языка по центральному типу, геми- или моногипестезией конечностей, гемианопсией, расстройством высших психических функций и другими нарушениями.

Инфаркт в бассейне передней мозговой артерии проявляется контралатеральным гемипарезом с преобладанием в проксимальном отделе руки и дистальном отделе ноги или монопарезом ноги, при этом могут возникать легкие чувствительные нарушения в паретичных конечностях, задержка или недержание мочи.

Инфаркт в бассейне средней мозговой артерии. Закупорка основного ствола средней мозговой артерии вызывает синдром тотального поражения в каротидной системе, нередко приводящий к смерти больного. Инфаркт в бассейне корковых ветвей средней мозговой артерии проявляется центральным параличом лица и языка на противоположной стороне, а при поражении доминантного полушария — моторной афазией, гемипарезом, сенсорной афазией и другими нарушениями.

Инсульт в вертебробазилярной системе может проявляться гомонимной гемианопсией, глазодвигательными нарушениями, двусторонними нарушениями движений или чувствительности в конечностях, мозжечковой атаксией и нистагмом, классическим альтернирующим синдромом — поражением одного или нескольких черепных нервов с одной стороны в сочетании с двигательными и/или чувствительными нарушениями в конечностях с другой. При поражении зрительного бугра, височной и затылочной доли мозга возможны нарушения высших мозговых функций.

Инсульт в позвоночной артерии (или задней нижней мозжечковой артерии) может проявляться головокружением, тошнотой, рвотой, на стороне очага — болевая и температурная гипестезия лица, мозжечковая атаксия, синдром Горнера, паралич глотки, гортани и нёба, на противоположной стороне — болевая и температурная гипестезия конечностей и туловища. Чаще возникают головокружение, нистагм и мозжечковая атаксия.

Инсульт в основной артерии может привести к поражению среднего мозга и моста, на фоне чего развиваются глазодвигательные нарушения, тетраплегия, расстройство сознания, нарушение витальных функций, что в большинстве случаев вызывает быстрый летальный исход. Различные синдромы могут возникать при закупорке ветвей основной артерии, кровоснабжающих мост и средний мозг: периферический парез мимических мышц на стороне очага, гемиплегия на противоположной стороне, периферический парез мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза на стороне очага, гемиплегия на противоположной стороне, на стороне очага паралич глазодвигательного нерва, на противоположной стороне гемиплегия или гемиатаксия и атетоидные движения в конечностях, паралич взора вверх, нарушение конвергенции и частичный двусторонний птоз век и др.

Инсульт в бассейне задней мозговой артерии. Закупорка задней мозговой артерии обычно проявляется контралатеральной гомонимной гемианопсией. Двустороннее поражение иногда приводит к корковой слепоте.

Изложенные синдромы возможны при атеротромботическом и кардиоэмболическом подтипах ишемического инсульта. Атеротромботический инсульт часто развивается ночью или утром, неврологические нарушения могут постепенно или ступенеобразно нарастать в течение нескольких часов или даже дней. В анамнезе больных чаще, чем при других типах инсульта, есть ТИА или ишемические инсульты в одном сосудистом бассейне. Для эмболического инсульта характерно внезапное развитие симптоматики, нередко на фоне физического или эмоционального напряжения, сердечной аритмии. Неврологические нарушения обычно достигают максимального развития сразу после инсульта, реже они нарастают в течение некоторого времени.

Лакунарный инсульт наиболее часто возникает одномоментно, реже проявляется постепенным нарастанием неврологических нарушений. Расстройства сознания, эпилептические припадки, нарушения высших психических функций и полей зрения не возникают при лакунарном инсульте. Чаще при лакунарном инсульте обнаруживают следующие синдромы: парез руки, ноги, лица и языка по центральному типу с одной стороны, сочетание умеренного или легкого центрального гемипареза и гемигипестезии, ощущение онемения + и/или расстройства чувствительности по гемитипу, сочетание легкой слабости, неловкости руки и дизартрии, центральный гемипарез в сочетании с атаксией в паретичных конечностях.

Диагностика ишемического инсульта основана на остром развитии очаговых неврологических нарушений, характерных для поражения одного из сосудистых бассейнов мозга (нейроваскулярного синдрома), и наличии факторов риска его развития (возраст старше 50 лет, ТИА или ишемический инсульт в анамнезе, артериальная гипертензия, сахарный диабет, курение сигарет, заболевания сердца), требует подтверждения методами КТ или МРТ головы.

При отсутствии возможности выполнить КТ или МРТ проводят ПП и ЭхоЭС. Для выяснения причины ишемического инсульта используют ультразвуковые методы исследования сосудов. Для выявления патологии прецеребральных и церебральных артерий информативны церебральная ангиография, магнитно-резонансная ангиография и спиральная компьютерная ангиография.

У всех пациентов с ишемическим инсультом записывают электрокардиограмму, в план обследования входят клинический анализ крови; биохимический анализ крови; коагулограмма; общий анализ мочи; при необходимости рентгенография грудной клетки с целью диагностики заболеваний легких (пневмонии, туберкулеза, опухолей и др.).

Клинические симптомы заболевания обычно возникают внезапно и достигают максимальной степени в течение нескольких секунд или 1–2 мин, обычно сохраняются на протяжении 10–15 мин, значительно реже — нескольких часов (до 1 сут). Очаговые симптомы поражения головного мозга разнообразны, зависят от локализации источника ишемии мозга (в каротидном или вертебробазилярном бассейне), общемозговые симптомы наблюдают редко. Клиническая картина в дебюте ТИА соответствует ишемическому инсульту. Часто ТИА проявляется легкими неврологическими нарушениями (онемением лица и руки, легким гемипарезом или монопарезом руки), хотя возможны и выраженные расстройства (гемиплегия, тотальная афазия). Нередко наблюдается кратковременное снижение зрения на один глаз (amavrosis fugas), что обусловлено нарушением кровообращения в глазничной артерии.

ТИА могут часто повторяться или возникают всего 1–2 раза. Почти у 30–40% больных, перенесших ТИА, в течение последующих 5 лет развивается инсульт. Более 20% этих инсультов происходит в течение первого месяца, а почти половина — в период первого года после ТИА.

Диагноз. Пациенты, перенесшие ТИА, требуют обследования для выяснения причины преходящей ишемии мозга с целью предупредить ишемический инсульт и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. В план обследования входят ангиологическое исследование (пальпация и аускультация сосудов шеи и конечностей, измерение артериального давления на обеих руках), общий и биохимический анализ крови с определением уровня холестерина и его фракций, исследование гемостаза, электрокардиография, неинвазивные ультразвуковые методы исследования прецеребральных и церебральных артерий, магнитно-резонансная ангиография. При подозрении на кардиоэмболический генез ТИА показана консультация кардиолога и более углубленное исследование состояния и функции сердца. КТ или МРТ головы желательно проводить во всех случаях перенесенной ТИА.

Этиология и патогенез. Нетравматическое кровоизлияние в мозг наиболее часто (60% случаев) возникает как осложнение артериальной гипертензии. Кровоизлияние возникает вследствие разрыва измененной перфорирующей артерии или микроаневризмы либо геморрагического пропитывания. При разрыве артерии или микроаневризмы кровотечение продолжается от нескольких минут до нескольких часов до тех пор, пока в месте разрыва не образуется тромб.

Другими причинами кровоизлияния в мозг могут быть разрыв артериовенозной мальформации, мешотчатой аневризмы или другой сосудистой мальформации. В пожилом возрасте нередкая причина кровоизлияния в мозг — амилоидная ангиопатия. Внутримозговым кровоизлиянием может осложниться терапия антикоагулянтами и тромболитиками (при остром инфаркте миокарда или ишемическом инсульте). Кровоизлияние в мозг может быть обусловлено тромбоцитопенией, гемофилией, лейкозом, геморрагическим диатезом, артериитом, расслоением артерии, тромбозом внутричерепных вен. При алкоголизме, приводящем к нарушению функции печени и гипокоагуляции, возможны массивные внутримозговые кровоизлияния. Прием кокаина, амфетамина или метамфетамина может привести к кровоизлиянию в мозг.

Морфологически различают кровоизлияния по типу гематомы и геморрагического пропитывания. Кровоизлияние приводит к гибели нервной ткани в месте гематомы. Поражение вещества мозга также происходит вследствие его сдавления гематомой и резкого повышения внутричерепного давления. Кровоизлияние в большинстве случаев приводит к прорыву крови в субарахноидальное пространство, а у части больных и/или в желудочки мозга. При кровоизлиянии обычно развивается и ишемия мозга из-за механического сдавления и некоторой вазоконстрикции, вызванной излитием крови в субарахноидальное пространство и вещество мозга. Выраженность этих изменений (ишемии мозга, отека и повышения внутричерепного давления) находится в прямой зависимости от размера образовавшейся гематомы. При большом количестве излившейся крови возникает смещение структур мозга и сдавление его ствола (среднего мозга в намете мозжечка в большинстве случаев), что обычно приводит к летальному исходу. Если этого не происходит, через 1–2 нед отек и ишемия мозга постепенно уменьшаются, излившаяся кровь образует фибриновый сгусток, превращающийся затем в жидкую массу, постепенно подвергающуюся резорбции. С течением времени на месте гематомы образуется киста.

Клиническая картина. Для кровоизлияния в мозг характерно быстрое (одномоментное или в течение минут, редко часов) развитие неврологической симптоматики. Кровоизлияние чаще возникает в период бодрствования, нередко на фоне физического или эмоционального напряжения. Общемозговые симптомы во многих случаях преобладают над очаговыми или сходны с ними по тяжести. Внезапная головная боль, рвота, гиперемия лица, психомоторное возбуждение, нарушение сознания с одновременным появлением очаговых симптомов — типичная картина обширного кровоизлияния в полушарие или ствол мозга. В 10% случаев развиваются генерализованные эпилептические припадки. Сразу или через несколько часов выявляют менингеальные симптомы. Как и при ишемическом инсульте, у большинства больных регистрируют повышение АД. Наиболее частый очаговый симптом кровоизлияния — центральный гемипарез, который может сопровождаться разнообразными изменениями мышечного тонуса — понижением или повышением, нередко пароксизмальным повышением с горметоническими судорогами. При массивных полушарных гематомах нередко происходит смещение медиальных отделов височной доли в вырезку мозжечкового намета со сдавлением среднего мозга, ранний признак которого — расширение зрачка на стороне пораженного полушария.

Кровоизлияние в мозжечок обычно сопровождается головокружением, тошнотой и повторной рвотой при сохранении сознания. Больных часто беспокоит головная боль в затылочной области, они не могут стоять или ходить, у них обычно выявляют нистагм и атаксию в конечностях.

Диагноз кровоизлияния в мозг основан на остром развитии общемозговых, очаговых неврологических нарушений, менингеальных симптомов и наличии факторов риска внутримозгового кровоизлияния. Длительно существующая артериальная гипертензия позволяет предположить гипертензивное кровоизлияние.

Ведущий метод дополнительного обследования в острейшем периоде — КТ или МРТ, позволяющие определить локализацию и размер гематомы, смещение структур мозга, гидроцефалию и прорыв крови в желудочки, а также исключить другие заболевания (например, инфаркт мозга или опухоль).

Церебральная ангиография рекомендована в случаях планируемого хирургического лечения при внутримозговом кровоизлиянии.

Этиология и патогенез. Спонтанное (нетравматическое) субарахноидальное кровоизлияние (САК) в 70–85% случаев вызвано разрывом мешотчатой аневризмы, обусловлено излитием крови в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Мешотчатые аневризмы наиболее часто локализуются в артериях виллизиева круга, их образование обусловлено врожденным дефектом сосудистой стенки обычно в месте бифуркации или ветвления артерии. Факторами риска разрыва мешотчатой аневризмы считают артериальную гипертензию, курение и злоупотребление алкоголем.

Значительно реже причиной САК становятся разрыв артериовенозной мальформации, расслоение артерий мозга, гематологические расстройства. В большинстве случаев неаневризматического САК не удается выявить его причину.

САК может сопровождаться кровоизлиянием в вещество мозга (субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние), окклюзионной или сообщающейся гидроцефалией. Через 3–5 дней в 30% случаев возникает выраженный спазм церебральных артерий, достигающий максимума на 5–14-й дни, сопровождается ишемией мозга, почти у 50% пациентов развивается инфаркт мозга. Спазм церебральных артерий обычно регрессирует в течение 2–3 нед с момента заболевания, но в 20% случаев выраженный ангиоспазм приводит к смерти больного. В течение 4–6 нед (чаще в первые несколько дней) возможно повторное кровоизлияние, которое более чем у 50% больных приводит к смертельному исходу.

Клиническая картина. САК обычно развивается внезапно, не имеет предвестников. Внезапная интенсивная головная боль — первый и наиболее частый симптом. САК возникает в состоянии бодрствования, нередко на фоне физического или эмоционального напряжения. Вместе с головной болью нередки тошнота и рвота, светобоязнь. Нарушение сознания возникает у 50–60% больных, у части из них достигает комы. Примерно у 10% больных развиваются эпилептические припадки, чаще в первые сутки заболевания. Спустя 3–12 ч после начала заболевания у большинства больных обнаруживают ригидность шейных мышц, реже другие менингеальные симптомы (симптомы Кернига и Брудзинского).

В первые дни у большинства больных нет очаговых неврологических симптомов. Поражение глазодвигательного нерва может возникать вследствие его сдавления аневризмой задней соединительной артерии или излившейся кровью. Поражение отводящего нерва (часто двустороннее) развивается на фоне повышения внутричерепного давления или его компрессии аневризмой. Возможны умеренное повышение температуры (обычно до 37–38 °С) и артериальная гипертензия.

Во время 2–3-й недели у части больных возникают очаговые симптомы поражения головного мозга вследствие спазма церебральных артерий. Клиническая картина соответствует ишемическому инсульту в бассейне артерий, где возникает ангиоспазм.

Повторное САК проявляется интенсивной головной болью, в большинстве случаев приводит к коме и/или новым неврологическим нарушениям.

Диагноз. В типичных случаях диагностика не вызывает серьезных затруднений, ее проводят на основании клинических данных. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние необходима экстренная госпитализация больного и проведение КТ или МРТ головы. Наиболее доступный и надежный метод диагностики субарахноидального кровоизлияния к настоящему времени — ПП.

Дифференциально-диагностическая характеристика инсультов представлена в табл. 2-1.

Лечение острых нарушений мозгового кровообращения

Лечение инсульта в остром периоде. В подавляющем большинстве случаев больных с инсультом следует госпитализировать. Противопоказания к транспортировке больного следующие: атоническая кома, не купирующиеся на месте резкое нарушение дыхания, отек легких, эпилептический статус или шок. Время госпитализации имеет критически важное значение. Оптимальный срок поступления больного в стационар — первые 1–2 ч с момента появления симптомов. При угнетении сознания, резких дыхательных и гемодинамических нарушениях, эпилептическом статусе, нарушении глотания, больных целесообразно помещать в отделения интенсивной терапии или реанимации. Лечение больного в специализированном отделении, где есть возможности в предупреждении своевременного распознавания и быстрой коррекции осложнений, а также условия для ранней реабилитации, приводит не только к снижению летальности (примерно на 20%), но и к уменьшению резидуального дефекта.

Базисная терапия включает мероприятия, которые проводят при любом варианте инсульта.

Дифференцированная терапия отличается при геморрагическом и ишемическом инсульте.

Лечение ишемического инсульта. Задачи и эффективность лечения зависят от фазы заболевания. В первые 3–6 ч существует возможность предупредить гибель подвергшихся ишемии и функционально инактивированных, но сохранивших жизнеспособность нейронов, образующих вокруг очага некроза ишемическую «полутень» (терапевтическое «окно»).

В большинстве случаев ТИА лечение не проводят вследствие кратковременного характера неврологических нарушений и обращения к врачу после их регресса. В случаях длительного эпизода неврологических нарушений, при повторяющихся ТИА осуществляют лечение как при ишемическом инсульте.

Лечение внутримозгового кровоизлияния. Важный и зачастую определяющий метод лечения — хирургическое вмешательство — удаление гематомы открытым или стереотаксическим методом с учетом ее объема, локализации и воздействия на структуры головного мозга. К традиционному удалению гематом открытым способом и вентрикулярному дренированию в настоящее время добавились: стереотаксическое удаление гематом, стереотаксическое удаление гематом в сочетании с их растворением тромболитиками и вентрикулярный тромболизис.

Лечение субарахноидального кровоизлияния. Основная задача — предупредить повторное кровоизлияние, ангиоспазм и другие осложнения.

Прогноз. При ишемическом инсульте около 25% больных умирают в течение первого месяца, в дальнейшем смертность составляет 16–18% в год. На 1-й неделе причиной смерти чаще всего становятся вклинение и повреждение жизненно важных центров головного мозга, реже — кардиальная патология. На 2–4-й неделе ведущая причина смерти — тромбоэмболия легочной артерии, пневмония и острая сердечная недостаточность. Около 90% выживших имеют тот или иной резидуальный дефект, причем треть из них становятся инвалидами. Неблагоприятными прогностическими факторами считают следующие: угнетение сознания, дыхательные расстройства, грубый гемипарез, стойкий паралич взора, нарушения зрачковой иннервации, дисфагию, артериальную гипотензию, гипо- или гипергликемию, высокий гематокрит, наличие сердечной недостаточности, постинсультные эпилептические припадки, старческий возраст, выраженные когнитивные нарушения, недержание мочи.

При внутримозговых кровоизлияниях в течение первого месяца погибают около 30% больных. Неблагоприятные прогностические признаки — наличие массивной гематомы (объемом более 60 мл), угнетение сознания, прорыв крови в желудочковую систему, пожилой возраст.

При САК примерно 45% больных умирают в первые 3 мес. Прогноз зависит от степени угнетения сознания при поступлении.

Реабилитационная терапия

Реабилитационная терапия направлена на восстановление нарушенных двигательных и речевых функций, психологическую и социальную реадаптацию больного, профилактику постинсультных осложнений (прежде всего контрактур). Реабилитация должна быть непрерывной и особенно активной в течение первых 6 мес после инсульта, когда происходит наиболее интенсивное восстановление двигательных и нейропсихологических функций. В то же время следует отметить, что восстановление бытовых и трудовых навыков возможно в течение 1 года, а речевой функции — в течение 2–3 лет после инсульта.

В реабилитации важны этапность и преемственность. Сразу после выписки из стационара реабилитационные мероприятия целесообразно проводить в условиях специализированного учреждения (санатория, диспансера, реабилитационного центра). В дальнейшем ее лучше проводить по месту жительства (восстановительные отделения, кабинеты реабилитации в поликлиниках), не прибегая к длительной госпитализации больного. Для каждого пациента должна быть разработана индивидуальная программа.

Реабилитационные мероприятия включают речевую терапию, кинезотерапию, направленную на тренировку двигательных функций, постуральной устойчивости, локомоторных навыков, восстановление бытовых и трудовых навыков, предупреждение контрактур, методы биоуправления с обратной связью по ЭМГ или стабилографии, методы физио- и рефлексотерапии, нейропсихологический тренинг с целью развития сохранившихся когнитивных способностей, психотерапию.

Для коррекции когнитивного дефекта, развивающегося более чем у 70% пациентов, перенесших инсульт, применяют ноотропы, ингибиторы холинэстеразы [галантамин (Реминил^♠)].

При выраженной спастичности назначают миорелаксанты (тизанидин, баклофен, клоназепам), прибегают к локальным инъекциям ботулинического токсина типа A — гемагглютинин комплекса, используют тепловые процедуры (аппликации парафина, озокерита).

Влияние на состояние больного оказывают аффективные нарушения (апатико-абулический синдром, депрессия, тревога, эмоциональная лабильность). При апатико-абулическом синдроме иногда можно получить эффект с помощью агонистов дофаминовых рецепторов, больших доз ноотропных средств, антидепрессантов со стимулирующим действием. При депрессии, развивающейся у 15–60% пациентов с инсультом (особенно при поражении передних отделов левого полушария), на длительный срок назначают антидепрессанты, не оказывающие существенного антихолинергического действия, не вызывающие ортостатическую гипотензию, в частности селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (циталопрам, флуоксетин, сертралин).

Имеет значение коррекция и других поздних осложнений инсульта: остеопороза в парализованных конечностях (особенно у женщин в менопаузе), центральной постинсультной боли. Для профилактики и лечения остеопороза применяют препараты кальция и витамина D, кальцитонина, бисфосфонаты, препараты стронция.

Для лечения центральной постинсультной боли применяют комбинацию трициклических антидепрессантов с антиконвульсантом. Дополнительно используют препараты лидокаина, клоназепам, трамадол.

Профилактика инсульта

Основная цель системы профилактики инсульта — снижение общей заболеваемости и уменьшение частоты летальных исходов. Мероприятия, направленные на первичную профилактику инсульта, основаны на популяционной социальной стратегии профилактики ЦВЗ на государственном уровне (массовой стратегии) и медицинской профилактике (стратегии высокого риска).

Массовая стратегия заключена в достижении позитивных изменений у каждого человека в общей популяции посредством воздействия на модифицируемые факторы риска. Стратегия высокого риска предусматривает раннее выявление людей группы высокого риска по развитию инсульта (например, пациентов с артериальной гипертензией или гемодинамически значимым стенозом внутренней сонной артерии) с последующим проведением превентивного медикаментозного и (при необходимости) сосудистого хирургического лечения, позволяющего снизить заболеваемость инсультом на 50%. Профилактика инсульта должна быть индивидуальной и включать немедикаментозные мероприятия, целенаправленное медикаментозное и ангиохирургическое лечение.

Усилия по оздоровлению нации определяются четырьмя основными стратегиями: выработкой национальной политики, укреплением организационно-кадрового потенциала, распространением информации и обучением врачей первичного звена.

Массовая (популяционная) стратегия направлена на информирование населения о модифицируемых факторах риска, связанных с образом жизни, и возможности их коррекции. Структура превентивных мероприятий включает информирование населения о факторах риска через средства массовой информации, выпуск специальных листовок и плакатов, а также диспансеризацию населения в соответствии с алгоритмом первичной профилактики. Согласно данному алгоритму по результатам осмотра и консультации узких специалистов, людей разделяют на 3 диспансерные группы:

Пациентам групп высокого риска (Б и В) при наличии факторов риска, связанных с образом жизни, следует давать рекомендации, направленные на поддержание здорового образа жизни: отказ от курения, сокращение потребления алкоголя, употребление здоровой пищи и соблюдение диеты, повышение физической активности, поддержание индекса массы тела менее 25 кг/м² или снижение массы тела на 5–10% ниже исходной.

Нормализация АД позволяет уменьшить риск развития инсульта на 40%, целевой уровень давления должен быть ниже 140/90 мм рт.ст., при этом особенно важен уровень диастолического давления.

При сахарном диабете важно поддерживать оптимальную концентрацию глюкозы в крови. Больным с фибрилляцией предсердий назначают антикоагулянты при высоком риске развития кардиоэмболических осложнений или антиагреганты при низком риске. При стенозе сонных артерий более чем на 60%, включая бессимптомный стеноз, рассматривают возможность проведения эндартерэктомии с учетом возраста пациентов и риска развития послеоперационных осложнений. В последние годы используют также ангиопластику сосудов (стентирование).

Важен отказ от курения или значительное уменьшение количества выкуриваемых сигарет, поскольку риск развития инсульта в 1–6 раз выше у курящих, чем у некурящих. В течение одного года после отказа от табакокурения риск ишемического инсульта уменьшается на 50%, а спустя 2–5 лет он возвращается к уровню риска у некурящих.

Защитный эффект физической нагрузки частично связан со снижением массы тела и АД, а также с ее ролью в снижении содержания фибриногена и повышении фибринолитической активности тканевого активатора плазминогена в плазме крови, концентрации липопротеинов высокой плотности и толерантности к глюкозе.

Всем пациентам следует рекомендовать уменьшить потребление поваренной соли, увеличить потребление фруктов и овощей, не реже 2 раз в неделю употреблять в пищу рыбу.

Острая гипертоническая энцефалопатия представляет собой редкое осложнение тяжелой хронической артериальной гипертензии или быстрого значительного подъема АД. В 50% случаев приводит к смерти больного из-за тяжелого отека мозга.

Этиология и патогенез. Острая гипертоническая энцефалопатия развивается при злокачественном течении артериальной гипертензии, отмене гипотензивных препаратов, приеме симпатомиметических средств, заболевании почек, феохромоцитоме, синдроме Кушинга, токсикозе беременных, расслоении аорты, узелковом периартериите. Заболевание возникает на фоне очень высокого АД (диастолическое АД выше 120 мм рт.ст.) вследствие срыва ауторегуляции мозгового кровообращения. Существует предположение, что срыв ауторегуляции приводит к расширению церебральных артерий, гиперперфузии и отеку мозга со сдавлением капилляров, замедлением внутримозгового кровотока.

Клиническая картина. Острая гипертоническая энцефалопатия обычно развивается в течение нескольких часов и проявляется диффузной умеренной или выраженной головной болью, тошнотой, рвотой, нарушением сознания на фоне высокого артериального давления (диастолическое артериальное давление более 120 мм рт.ст., чаще 140–150 мм рт.ст. и выше). Часто возникают зрительные нарушения в виде мерцания или затуманивания зрения, мерцающей скотомы, иногда ярких зрительных галлюцинаций. У части больных развиваются генерализованные или парциальные эпилептические припадки, возможно психомоторное возбуждение. Степень нарушения сознания варьирует от легкой спутанности до комы. Очаговые неврологические симптомы нехарактерны, их появление позволяет предположить внутримозговое кровоизлияние или инфаркт мозга как осложнение острой гипертонической энцефалопатии. Заболевание может осложниться застойной сердечной недостаточностью, отеком легких, острой анурией или гемолитической анемией.

Диагноз подтверждает выявление отека мозга при КТ или МРТ, а также отек дисков зрительного нерва, кровоизлияние в сетчатку глаз или выраженный спазм артериол сетчатки при офтальмоскопии.

Лечение. Основные направления терапии — нормализация АД и устранение отека мозга. Рекомендуется снизить среднее гемодинамическое АД в течение часа приблизительно на 20% исходного уровня, а в последующие 24 ч добиться обычных для данного больного значений.

Хроническая недостаточность мозгового кровообращения — медленно прогрессирующая дисфункция мозга, возникшая вследствие диффузного и/или мелкоочагового повреждения мозговой ткани в условиях длительно существующей неполноценности церебрального кровоснабжения. В отечественной неврологической практике для обозначения хронической формы ЦВЗ часто используют синоним хронической недостаточности мозгового кровообращения — дисциркуляторная энцефалопатия.

Дисциркуляторная (сосудистая) энцефалопатия — одна из форм медленно прогрессирующих нарушений кровоснабжения головного мозга.

Дисциркуляторная энцефалопатия развивается преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста. По мере старения существенно увеличивается частота ее выявления.

Этиология и патогенез дисциркуляторной энцефалопатии те же, что и при остром нарушении мозгового кровообращения. Наиболее часто к основным заболеваниям относят артериальную гипертензию, церебральный атеросклероз и сахарный диабет. Прогрессирование расстройств функций мозга может быть вызвано как ОНМК, так и хронической ишемией головного мозга (недостаточностью церебрального кровообращения). ОНМК может протекать как с явной клинической симптоматикой (ТИА или инсульта), так и бессимптомно («немой» инсульт, определяемый с помощью КТ или МРТ). Характерное проявление хронической ишемии головного мозга — разрежение белого вещества головного мозга (лейкоареоз), наблюдаемое при КТ или МРТ вокруг желудочков и под корой больших полушарий головного мозга.

Клиническая картина и диагноз. В I стадии дисциркуляторной энцефалопатии обнаруживают легкое снижение памяти и внимания, пациентов нередко беспокоят головная боль, общая слабость, повышенная утомляемость, эмоциональная лабильность, несистемное головокружение, нарушение сна. При нейропсихологическом обследовании выявляют легкое снижение памяти, концентрации внимания и других когнитивных (познавательных) функций. В неврологическом статусе могут быть асимметрия сухожильных рефлексов, легкие симптомы орального автоматизма и нарушения координации.

Во II стадии дисциркуляторной энцефалопатии регистрируют умеренное снижение памяти и внимания, у пациентов возможны головная боль и другие симптомы I стадии заболевания. При нейропсихологическом исследовании выявляют умеренные изменения памяти и других когнитивных функций. В неврологическом статусе обнаруживают умеренные симптомы орального автоматизма, нарушения координации, возможны парезы мимических мышц по центральному типу, патологические кистевые и стопные симптомы, легкие проявления акинезии с повышением мышечного тонуса по типу ригидности.

В III стадии дисциркуляторной энцефалопатии значительно снижены память и внимание, у пациентов возможны головная боль и другие симптомы, возникающие на I–II стадиях. При нейропсихологическом исследовании выявляют значительные изменения памяти и других когнитивных функций. Существующие мнестико-интеллектуальные нарушения затрудняют профессиональную, общественную и/или бытовую деятельность пациентов, приводят к сосудистой деменции. В неврологическом статусе центральный парез конечностей, выраженный псевдобульбарный синдром с симптомами орального автоматизма, парез мышц лица по центральному типу, проявления акинезии с повышением мышечного тонуса по типу ригидности (чаще в нижних конечностях), нарушения походки по типу лобной атаксии и апраксии, нередко нарушается контроль функции тазовых органов.

Течение дисциркуляторной энцефалопатии вариабельно, смерть наступает от повторного инсульта или инфарктов миокарда либо интеркуррентных заболеваний (пневмонии, эмболии легочной артерии, уросепсиса и др.).

При КТ или МРТ выявляют последствия ранее перенесенных инсультов в виде кист или изменений по типу глиоза, субкортикальный и перивентрикулярный лейкоареоз, при этом выраженность изменений нарастает от I к III стадии дисциркуляторной энцефалопатии. При ультразвуковом дуплексном сканировании можно обнаружить стеноз или закупорку вне- и внутричерепных мозговых артерий.

Диагноз дисциркуляторной энцефалопатии основан на клинической картине, наличии перенесенных ТИА и инсультов, факторов риска нарушения мозгового кровообращения (артериальной гипертензии, атеросклероза, сахарного диабета, мерцательной аритмии и др.) и исключении других заболеваний (болезни Альцгеймера, тревожного невроза, депрессии и др.), иногда проявляющихся сходными симптомами.

Лечение. Больные с хронической недостаточностью мозгового кровообращения нуждаются в постоянной фоновой терапии. Основу этого лечения составляют средства, корригирующие АД, и антиагреганты. При необходимости назначают симптоматическую терапию.

При развитии синдрома сосудистой или смешанной деменции фоновую терапию усиливают средствами, влияющими на обмен основных нейротрансмиттерных систем головного мозга (холинергическую, глутаматергическую, дофаминергическую). Применяют ингибиторы холинэстеразы — галантамин, ривастигмин, модуляторы глутаматных NMDA-рецепторов (мемантин), агонист D₂/D₃ дофаминовых рецепторов с α₂-норадренергической активностью пирибедил. Последний из указанных лекарственных средств более эффективен на ранних стадиях дисциркуляторной энцефалопатии. Важно, что наряду с улучшением когнитивных функций вышеперечисленные препараты способны замедлять развитие аффективных расстройств, а также уменьшать выраженность поведенческих нарушений. Для достижения эффекта препараты следует принимать не менее 3 мес. Можно комбинировать эти средства, заменять одно другим. При положительном результате показан прием эффективного препарата или препаратов на протяжении длительного срока.

Головокружение значительно ухудшает качество жизни пациентов. Такие из вышеуказанных препаратов, как винпоцетин (Кавинтон^♠), дигидроэргокриптин + кофеин^℘, гинкго билоба, способны ликвидировать или уменьшать степень выраженности головокружений. При их неэффективности отоневрологи рекомендуют принимать бетагистин. Препарат наряду с уменьшением продолжительности и интенсивности головокружения ослабляет выраженность вегетативных расстройств и шума, улучшает координацию движений и равновесие.

Специальное лечение может быть необходимо при возникновении у больных аффективных расстройств (невротических, тревожных, депрессивных). В подобных ситуациях применяют прерывистые курсы седативных препаратов, антидепрессанты.

Большое значение имеют и немедикаментозные методы воздействия. К ним относят адекватную интеллектуальную и физическую нагрузку, посильное участие в социальной жизни, лечебную гимнастику. Уменьшению атаксии, головокружения, постуральной неустойчивости способствует стабилометрическая тренировка, основанная на принципе биологической обратной связи. При аффективных расстройствах применяют рациональную психотерапию.

Пациенты должны выполнять рекомендации врача по приему лекарственных средств, контролировать АД и массу тела, отказаться от курения, соблюдать низкокалорийную диету, принимать пищу, богатую витаминами.

Необходимо проводить оздоровительную гимнастику, использовать специальные гимнастические упражнения, направленные на поддержание функций опорно-двигательного аппарата (позвоночника, суставов), гулять на свежем воздухе.

Следует пользоваться компенсаторными приемами при расстройствах памяти, записывать необходимую информацию, составлять ежедневный план. Следует поддерживать интеллектуальную активность (читать, заучивать стихотворения, общаться с друзьями и близкими, просматривать телевизионные передачи, слушать музыку и др.).

Необходимо выполнять посильные домашние обязанности, стараться как можно дольше вести независимый образ жизни, сохранять двигательную активность с соблюдением мер предосторожности, чтобы избежать падения, при необходимости пользоваться дополнительными средствами опоры.

Для профилактики падений необходимо устранить факторы риска их возникновения:

Энцефалит — заболевание головного мозга, обусловленное инфекционным (преимущественно вирусным) поражением. Выделяют первичный и параинфекционный энцефалит. При первичном энцефалите инфекционный агент (нейротропный вирус) проникает через гематоэнцефалический барьер и непосредственно поражает головной мозг. При параинфекционном энцефалите на фоне системной инфекции возникают микрососудистые поражения и диффузная демиелинизация головного мозга вследствие аутоиммунных реакций.

Этиология. Первичные энцефалиты вызывают вирус простого герпеса, опоясывающего герпеса, цитомегаловирус, энтеровирусы, арбовирусы (вирус клещевого энцефалита, вирус комариного энцефалита и др.), Mycoplasma и др. Параинфекционный энцефалит может возникать при кори, краснухе, эпидемическом паротите, гриппе и других инфекционных заболеваниях. Вне эпидемических областей и периода эпидемий энцефалит наиболее часто обусловлен вирусом простого герпеса.

Клиническая картина. Первыми симптомами энцефалита обычно бывают повышение температуры тела и головная боль. В дальнейшем быстро (в течение нескольких дней) присоединяются менингеальные симптомы, нарушается сознание от легкой оглушенности до комы, могут возникать различные неврологические нарушения (афазия, центральный парез конечностей, атаксия и др.) и/или эпилептические припадки.

Продолжительность заболевания от 2 нед до нескольких месяцев. Летальность в острой стадии превышает 10%. У части выживших пациентов остаются стойкие неврологические нарушения (деменция, афазия, центральный парез конечностей и др.) и/или формируется симптоматическая эпилепсия.

Диагноз основан на клинико-анамнестических данных и подтверждается ПП: повышенное давление ЦСЖ и лимфоцитарный плеоцитоз (чаще 10–100 клеток в 1 мкл). При КТ и МРТ головного мозга иногда можно обнаружить изменения. Определяют возбудителя болезни бактериологическим и серологическим исследованием. Экспресс-диагностика с помощью полимеразной цепной реакции позволяет установить возбудителя уже в первые дни заболевания. В части случаев выявить возбудителя не удается, и диагноз устанавливают по данным клинических проявлений, исследования ликвора, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение энцефалитов состоит из патогенетической и симптоматической терапии.

Основные патогенетические методы:

Острый некротический энцефалит составляет 20–74% всех спорадических энцефалитов. Возбудитель — вирус простого герпеса типа 1 и 2. Энцефалит протекает с формированием обширных некротических очагов. Области избирательного поражения — височная и лимбическая доли.

Заболеванию предшествует двух- или трехнедельный продромальный период с повышением температуры тела и гриппоподобными симптомами. Затем на фоне высокой лихорадки с ознобами развиваются общемозговые и очаговые симптомы. Сознание спутано, возможна кома, возникают гемипарезы, парциальные или генерализованные эпилептические припадки. Очаговые симптомы возникают на фоне нарастающей внутричерепной гипертензии. Заболевание длится от нескольких дней до 3–4 нед.

В крови обнаруживают лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение скорости оседания эпитроцитов, в ЦСЖ — плеоцитоз (чаще лимфоцитарный, реже нейтрофильный), нормальное или повышенное содержание белка. При КТ и МРТ обнаруживают очаги в височных и лобных долях.

Лечение: ацикловир внутривенно капельно в течение 3 нед.

Клещевой весенне-летний энцефалит — природно-очаговая инфекция, передающаяся преимущественно трансмиссивно (через иксодовых клещей). Возбудитель — нейротропный арбовирус. Резервуар вируса — грызуны — мыши, ежи, бурундуки. Вирус, попав в желудок клеща с кровью инфицированных животных, проникает во все органы клеща и передается его потомству. Доказан алиментарный путь передачи вируса через сырое козье молоко. Сезонность заболевания обусловлена жизненным циклом клещей-переносчиков. Заболевание распространено среди людей, живущих или работающих в лесистой местности. Эндемическими районами считают Дальний Восток, Сибирь, Урал, европейскую часть России и Центральную Европу.

Патогенез. В организме человека происходит гематогенная диссеминация вируса, попадающего в ЦНС. Страдает в основном серое вещество ствола мозга и серое вещество спинного мозга (передние рога на уровне шейно-плечевого утолщения).

Клиническая картина. Выделяют следующие формы болезни:

Длительность инкубационного периода колеблется от 2 до 30 дней (чаще 7–21). В продромальном периоде возникают недомогание и боль в мышцах. Острый период болезни начинается головной болью, рвотой, ознобом и лихорадкой. На фоне лихорадки возникают менингеальные симптомы, психические нарушения и периферические параличи верхних конечностей. Высокая температура тела сохраняется на протяжении 7–10 дней, затем снижается. В ЦСЖ обнаруживают умеренный плеоцитоз и повышенное содержание белка. К 20–25-му дню болезни состав ЦСЖ нормализуется. В анализе крови — лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и повышение скорости оседания эритроцитов.

В первые 10–12 дней наблюдают оглушенность, сопор. Затем сознание проясняется. В типичных случаях на 3–4-й день болезни возникают вялые параличи мышц шеи и проксимальных отделов верхних конечностей. Затем могут присоединяться бульбарные симптомы, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нижние конечности поражаются лишь в 2–5% случаев. Вялые параличи и атрофия мышц, возникшие в остром периоде, сохраняются долго. У больных характерный внешний вид — голова свисает на грудь, плечи опущены, руки висят вдоль туловища, мышцы резко атрофичны. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Иногда возникают спастические гемипарезы. Нередко наблюдают гиперкинезы, эпилептические припадки. В ряде случаев заболевание начинается с эпилептического припадка.

На 3-й неделе заболевания наступает период реконвалесценции, который продолжается до двух лет. Восстановление может быть полным или с остаточными неврологическими нарушениями (атрофией мышц плечевого пояса, параличами).

Изредка заболевание прогрессирует: спустя 3–6 мес после острого периода возникают новые симптомы, указывающие на поражение отделов ЦНС, не затронутых в остром периоде. Наиболее типичен для прогредиентного течения клещевого энцефалита синдром кожевниковской эпилепсии. Спустя 1–6 мес после острого периода энцефалита появляется миоклонический гиперкинез в пораженных мышцах, периодически возникают эпилептические припадки. Летальность при тяжелом течении достигает 20–25%, особенно при бульбарных и полиомиелитических формах. Причина смерти — паралич дыхательных мышц.

Лечение. Используют иммуноглобулин против клещевого энцефалита. Лекарственное средство вводят однократно в течение первого часа после поступления пациента в стационар. Для лечения также используют рибонуклеазу, вводят внутримышечно, предварительно растворив в 0,9% растворе натрия хлорида по 20–30 мг каждые 4 ч (6 раз в сутки). Лечение продолжают до нормализации температуры тела. В качестве профилактического средства по эпидемиологическим показаниям используют вакцину для профилактики клещевого энцефалита (инактивированную культуральную).

Абсцесс головного мозга — ограниченное скопление гноя в ткани мозга. В этиологии заболевания значение имеют гнойный средний отит и лабиринтит. Абсцессы мозга, обусловленные поражением придаточных пазух носа, развиваются значительно реже. Значение имеют травмы черепа, особенно огнестрельные. Однако наиболее важны метастатические абсцессы, зачастую обусловленные гнойным процессом в легких — эмпиемой плевры, бронхоэктазами, абсцессом.

Патоморфологические изменения в начальной фазе заболевания представляют собой гнойный очаговый менингоэнцефалит. На следующей стадии происходит некроз с образованием полости абсцесса, к некротическим изменениям присоединяются экссудация и инфильтрация. В дальнейшем вокруг абсцесса формируется капсула. Полость, ограниченная капсулой, может существовать длительное время без клинических проявлений. После опорожнения абсцесса образуется линейный рубец.

Клиническая картина характеризуется общемозговыми и очаговыми симптомами, а в острой стадии — общими симптомами инфекционного заболевания. Начало болезни обычно сопровождается головной болью, рвотой, повышением температуры, брадикардией, оглушенностью. Больные вялые и апатичные. Иногда возникают диспептические явления, нарушается сон. Нередко на глазном дне обнаруживают явления застоя разной степени.

Характерны менингеальные симптомы, иногда наблюдают их диссоциацию — отсутствие симптома Кернига при наличии ригидности затылочных мышц.

Наиболее часто абсцессы локализуются в височной доле, мозжечке и лобной доле.

Диагноз абсцесса основан на данных анамнеза (острое начало, характерное для инфекционного заболевания, наличие очагов гнойной инфекции), клинической картине и результатах КТ и МРТ головного мозга. Для установления первичного очага инфекции проводят соматическое обследование.

Лечение абсцессов мозга может быть консервативным и хирургическим. Способ лечения зависит от стадии развития абсцесса, его размера и локализации. На ранней стадии заболевания, а также при небольших абсцессах применяют антибактериальную терапию. До получения результатов бактериологического исследования или при невозможности идентифицировать возбудителя антибактериальная терапия должна покрывать максимально возможный спектр. В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство. При поверхностной локализации его удаляют, при глубокой локализации дренируют содержимое, местно вводят антибиотики.

Менингит — острое инфекционное заболевание с преимущественным поражением паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга.

Этиология. В зависимости от характера воспалительного процесса в оболочках мозга и вызванных им изменений ЦСЖ выделяют гнойный и серозный менингит. Наиболее часто обнаруживаемые возбудители гнойного менингита у взрослых — пневмококк, менингококк, гемофильная палочка, у детей до 4 лет — гемофильная палочка, менингококк. Редкими возбудителями гнойного менингита могут быть стрептококки, кишечная палочка, грибы, простейшие, микоплазмы, гельминты, риккетсии, амебы и др. Серозный менингит вызывают чаще энтеровирусы, реже вирус эпидемического паротита, вирус герпеса и другие возбудители. Причиной серозного менингита могут быть также туберкулез, сифилис, инфекция вирусом иммунодефицита человека, бруцеллез.

Клиническая картина. Первый и наиболее частый симптом заболевания — постоянная и распирающая головная боль, часто пациенты ощущают ее во всей голове, рвота. Вместе с головной болью появляются другие инфекционные проявления: повышение температуры тела, гиперемия лица, общее недомогание, учащение дыхания, тахикардия или брадикардия. При обследовании выявляют менингеальные симптомы. Очаговые неврологические симптомы возникают только при поражении вещества мозга (менингоэнцефалите) или черепных нервов (чаще глазодвигательного или отводящего).

Течение гнойного менингита может осложниться повышением внутричерепного давления, эпилептическими припадками, артериальным и венозным тромбозом, субдуральным выпотом, гидроцефалией, нейросенсорной глухотой. Общая летальность при бактериальном менингите составляет около 10%. После перенесенного менингоэнцефалита могут сохраняться неврологические нарушения (деменция, афазия, центральный парез конечностей), иногда развивается симптоматическая эпилепсия.

Диагноз. В диагностике менингита, помимо клинико-анамнестических данных, решающее значение имеет исследование ЦСЖ. При серозном менингите жидкость прозрачная или слегка мутноватая, есть лимфоцитарный плеоцитоз. При гнойном менингите ЦСЖ мутная, желто-зеленого цвета, нейтрофильный плеоцитоз. При остром менингите возрастает давление ликвора, возникает плеоцитоз при умеренном повышении белка (клеточно-белковая диссоциация). Резкое снижение уровня глюкозы в ЦСЖ типично для гнойного бактериального менингита, а также туберкулезного и грибкового. Изменения в ликворе позволяют установить диагноз серозного или гнойного менингита, окончательный этиологический диагноз определяют только при помощи бактериологических, вирусологических и серологических исследований. У 10–30% больных не удается выявить возбудителя менингита.

Менингококковый менингит вызывают грамотрицательные диплококки. Заболевание передается воздушно-капельным путем от больного человека или здорового носителя, бывает спорадическим, но иногда развиваются небольшие эпидемии; чаще болеют дети, особенно раннего детского возраста. Инкубационный период заболевания колеблется от 2 до 10 дней. Клиническая картина и изменения ЦСЖ при менингококковом менингите типичны для гнойного менингита. В тяжелых случаях на коже возникает геморрагическая сыпь, обычно в виде звездочек различной величины и формы, плотных на ощупь. Длительность заболевания при адекватном лечении составляет 2–6 нед. Тяжелые формы заболевания осложняются пневмонией, артритом, отеком мозга, эпилептическими припадками, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания и быстро приводят к летальному исходу.

Менингит, вызываемый гемофильной палочкой — наиболее часто встречающийся гнойный менингит у детей. У взрослых возникает реже, обычно в качестве осложнения перелома костей черепа, острого синусита, среднего отита. Клиническая картина и изменения ЦСЖ типичны для гнойного менингита. При отсутствии лечения у новорожденных летальность достигает 90%. Длительность заболевания при адекватном лечении — 10–20 дней.

Пневмококковый менингит нередко возникает как осложнение при среднем отите, мастоидите, синусите, инфекционных заболеваниях верхних дыхательных путей. Клиника и изменения ЦСЖ типичны для гнойного менингита. На 3–4-й день заболевания на слизистой оболочке рта, реже на руках и туловище могут появиться герпетические высыпания, мелкая геморрагическая сыпь. Без лечения больные умирают на 5–6-й день заболевания, летальность при адекватном лечении составляет 20–30%, особенно высока, если менингит развивается на фоне тяжелой пневмонии, абсцесса легкого или эмпиемы плевры.

Вирусный менингит в 90% случаев вызван энтеровирусами. Чаще болеют дети, вероятен воздушно-капельный способ передачи инфекции. Инкубационный период составляет 2–7 дней. Головная боль и общие инфекционные проявления менее выражены, чем при гнойном менингите. Менингеальные симптомы появляются на 2–3-й день заболевания. Изменения в ЦСЖ типичны для серозного менингита. Заболевание продолжается 10–14 дней. Срок более длительный при возникновении рецидивов, однако и в этом случае исход благоприятный.

Туберкулезный менингит чаще возникает при гематогенно-диссеминированном туберкулезе. Первичный очаг обычно локализуется в легких или бронхиальных лимфатических узлах. В большинстве случаев протекает медленно. В течение 2–3-х недель постепенно нарастают головная боль, утомляемость, сохраняется субфебрильная температура тела. В дальнейшем появляются менингеальные симптомы, нередко поражаются глазодвигательные нервы. При менингоэнцефалите возможны афазия, центральный парез конечностей, эпилептические припадки и нарушение сознания. В ЦСЖ обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз, низкое содержание глюкозы и большое количество белка. Микобактерии туберкулеза можно выявлять в мазке из ликвора. Летальность достигает 10%, у 20–30% выживших остаются стойкие неврологические нарушения в виде афазии, центрального пареза конечностей и симптомов поражения глазодвигательных нервов.

Лечение при гнойных менингитах должно быть своевременным и адресным. Больного госпитализируют. Назначают специфическую и симптоматическую терапию. Антибиотики начинают немедленно после ПП и забора материала для бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры. Антибиотики для эмпирической терапии назначают, учитывая возраст больного и возбудителя.

Стартовая терапия гнойного менингита неустановленной этиологии включает внутримышечное введение антибиотиков группы аминогликозидов (канамицина, гентамицина) или ампициллина в сочетании с канамицином. Показано применение бензилпенициллина вместе с антибиотиками-синергистами бактерицидного действия (гентамицин и канамицин).

Для уменьшения внутричерепного давления проводят дегидратационную терапию.

Стартовая патогенетическая терапия при любых бактериальных гнойных менингитах включает введение дексаметазона.

При гиповолемии необходимо капельное внутривенное введение изотонических растворов. Для коррекции кислотно-основного состояния внутривенно вводят раствор натрия гидрокарбоната. В целях детоксикации внутривенно капельно вводят плазмозамещающие растворы.

Для купирования судорог и психомоторного возбуждения внутривенно вводят диазепам и вальпроевую кислоту, внутримышечно — литические смеси.

При инфекционно-токсическом шоке с явлениями острой надпочечниковой недостаточности также проводят инфузионную терапию.

Принципы терапии серозных менингитов, направленные на предупреждение или ограничение формирования необратимых церебральных расстройств:

Больные менингитом должны находиться на постельном режиме до окончательного выздоровления (до полной нормализации ликвора) несмотря на нормальную температуру тела и исчезновение патологических симптомов. В качестве средств этиотропной терапии применяют тилорон (лекарственное средство, оказывающее прямое противовирусное действие на вирусы, содержащие дезоксирибонуклеиновую или рибонуклеиновую кислоту), рекомбинантные интерфероны. В тяжелых случаях при угрозе витальным функциям назначают иммуноглобулин человека нормальный внутривенно.

При необходимости назначают дезинтоксикационную и симптоматическую терапию.

Проводят разгрузочную ПП с медленным выведением 5–8 мл ликвора. В тяжелых случаях (при осложнении менингита или энцефалита отеком головного мозга) используют маннитол.

Обязательно при серозных менингитах использование препаратов, улучшающих нейрометаболизм: ноотропов в сочетании с витаминами.

При лечении туберкулезного менингита используют различные сочетания противотуберкулезных средств. В течение первых двух месяцев до выявления чувствительности к антибиотикам назначают четыре препарата (первый этап лечения): изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол или стрептомицин. Схему корригируют после определения чувствительности к препаратам.

Полиомиелит (эпидемический детский паралич) — острое вирусное заболевание с поражением двигательных нейронов спинного мозга и ствола головного мозга, периферическим параличом конечностей. Наиболее часто болеют дети в возрасте от 6 мес до 10 лет.

Этиология. Заболевание вызывает вирус полиомиелита, реже — другие вирусы (ЕСНО-вирусы, вирус Коксаки, возбудитель паротита). Заражение обычно происходит алиментарным путем.

Клиническая картина. Инкубационный период продолжается 10–14 дней. Сначала возникают общее недомогание, повышение температуры тела, желудочно-кишечные или катаральные дыхательные расстройства. Вслед за этим появляется головная боль, возможны менингеальные симптомы, а через 2–5 дней развиваются двигательные нарушения, нарастающие в течение суток или нескольких дней. Нередко отмечают фасцикуляции в мышцах. Периферический парез чаще возникает в нижних конечностях, но может захватывать и мышцы туловища, шеи и рук. Больных часто беспокоят боль и спазмы в паретичных мышцах. При исследовании обнаруживают мышечную гипотонию и арефлексию в конечностях. Степень двигательных нарушений варьирует от легкого пареза в одной конечности (чаще в ноге) до тетраплегии. Двигательные функции постепенно восстанавливаются уже к концу первой недели с момента развития пареза. В 15% случаев возникают дыхательные нарушения и/или расстройства глотания (бульбарный синдром). Летальность обусловлена нарушениями дыхания, глотания. У многих больных, перенесших полиомиелит, остается парез разной выраженности, развивается атрофия в паретичных мышцах, в пораженных конечностях замедляется рост костей.

Диагноз. В период эпидемической вспышки диагноз основан на клинических данных, обычно не вызывает сложностей. При спорадических случаях диагноз полиомиелита подтверждают вирусологическими исследованиями крови и ЦСЖ, выделением вируса из зева, кала.

Лечение и профилактика. Лечение симптоматическое. Для облегчения боли применяют анальгетики, для снятия мышечных спазмов — диазепам, тизанидин (Сирдалуд^♠). Антибиотики показаны при пневмониях, цистите, ангине. При параличе дыхательных мышц и бульбарных расстройствах обязательны реанимационные мероприятия. В восстановительной стадии рекомендованы массаж, лечебная физическая культура. Проводят профилактику деформаций опорно-двигательного аппарата, ритмическую стимуляцию пораженных мышц. Показано санаторно-курортное лечение.

В России в целях профилактики применяют живую вакцину для профилактики полиомиелита. При обнаружении у больного признаков острого полиомиелита всегда надо помнить о прививочном (поствакцинальном) полиомиелите, хотя риск его ничтожен.

Спинальный эпидуральный абсцесс (эпидурит) представляет собой очаговое гнойное воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга.

Этиология. Большинство случаев заболевания обусловлены распространением возбудителя гематогенным путем из очагов гнойной инфекции в коже, глотке, легких, сердце, почках или органах малого таза. Возможно распространение инфекции контактным путем при остеомиелите позвоночника, ретроперитонеальном абсцессе, нагноении после хирургических вмешательств, абсцессе поясничной мышцы. В половине случаев эпидурит возникает на фоне иммунодепрессивных состояний различного генеза. В 25% случаев заболеванию предшествует травма спины с образованием небольшой гематомы. Возбудители заболевания — стафилококк, реже грамотрицательные бактерии. Эпидуральный абсцесс чаще развивается в среднегрудном и нижнепоясничном отделах, где эпидуральное пространство более выражено. Абсцесс приводит к сдавлению спинномозговых корешков, а затем и спинного мозга.

Клиническая картина. Первые симптомы — повышение температуры тела, боль в спине на уровне поражения и местное напряжение мышц. Затем спустя 2–3 дня боль становится корешковой, опоясывающей при грудной локализации, иррадиирует в ногу при поясничной локализации абсцесса. Далее нарушается чувствительность по проводниковому типу ниже уровня поражения, возникают тазовые расстройства и центральный парез в ногах.

Диагноз основан на клинических данных и требует подтверждения с помощью МРТ позвоночника. В крови отмечают высокий лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение. Необходимо неотложное хирургическое лечение. В течение 4–6 нед антибиотики вводят внутривенно, затем на протяжении 2–3 мес перорально. Антибиотик должен соответствовать чувствительности обнаруженного возбудителя. Если он не известен, то терапию проводят с учетом наиболее вероятных возбудителей.

ЧМТ — наиболее распространенный вид травм и одна из главных причин инвалидизации в России. Ежегодно во всем в мире 200 человек из 10 000 получают серьезные травмы головного мозга. Выделяют закрытую ЧМТ и открытую, при которой полость черепа сообщается с внешней средой, что повышает вероятность инфекционных осложнений. В мирное время чаще регистрируют закрытые ЧМТ. Ведение больных с открытой ЧМТ входит в компетенции нейрохирургов и травматологов, в настоящем разделе обсуждаются преимущественно вопросы, связанные с закрытой ЧМТ.

Классификация и патогенез. Повреждение головного мозга может быть обусловлено непосредственно травматическим воздействием в области удара и на противоположной стороне в месте противоудара, диффузным аксональным повреждением, а также внутричерепными осложнениями (гематомой, инфекцией, отеком мозга) или возникающими при травме соматическими нарушениями (артериальной гипотензией, нарушением дыхания и др.), приводящими к гипоксии мозга.

В зависимости от морфологии повреждения головного мозга выделяют сотрясение головного мозга, ушиб, диффузное аксональное повреждение и внутричерепную гематому. Ушиб (контузия) мозга — некротическое размозжение участков коры и белого вещества, обычно сочетающееся с небольшими кровоизлияниями и отеком головного мозга. Сотрясение головного мозга представляет собой резкую его встряску при травме головы без макроскопических изменений с обратимым нарушением функций, которое связывают с легкой степенью диффузного аксонального повреждения. Среди внутричерепных травматических кровоизлияний по локализации выделяют эпидуральные, субдуральные и внутримозговые гематомы.

Для понимания механизма травмы важно знать тот факт, что ЦСЖ способна двигаться в полости черепа отдельно от костных структур. Если возникает резкий удар, приводящий голову в движение, полушария головного мозга отстают от движения костных структур, напротив, если голова ударяется о неподвижный предмет, движение полушарий головного мозга опережает движение костных структур. В обоих случаях вследствие вращательного движения полушарий возникает их деформация (скручивание) относительно жестко фиксированного ствола головного мозга, максимально выраженная на уровне верхних отделов ретикулярной формации ствола мозга, что вызывает утрату сознания. Силы вращения разделяют или разрывают аксоны нервных клеток в белом веществе и стволе головного мозга (возникает диффузное аксональное повреждение). Кроме того, при вращательном движении полушарий их поверхностные образования повреждаются в результате соприкосновения с костями черепа и складками твердой мозговой оболочки, что приводит к развитию размягчения (ушиба головного мозга) и кровоизлияний как в месте удара, так и на противоположной стороне в месте противоудара. Диффузное аксональное повреждение объясняет утрату сознания после травмы при отсутствии анатомических повреждений мозга по данным КТ или МРТ головы.

По степени нарушения сознания после травмы выделяют легкую, среднюю и тяжелую ЧМТ. Легкая ЧМТ, в основе которой обычно лежит сотрясение или легкий ушиб мозга, составляет большинство (80%) всех случаев ЧМТ. Она обычно не представляет угрозы для жизни пострадавшего, но нередко вызывает последствия, снижающие качество его жизни.

Перелом костей черепа чаще возникает при тяжелой ЧМТ, но возможен и при легкой. Наличие перелома костей черепа существенно повышает вероятность внутричерепного кровоизлияния. Перелом костей основания черепа связан с риском повреждения сонной артерии, зрительного нерва и других черепных нервов, попадания в полость черепа воздуха (пневмоцеле) и инфекции (менингита, энцефалита), а также с риском постоянного истечения ЦСЖ в придаточные пазухи носа (ринореи) или ухо (отореи).

Эпидуральная гематома возникает вследствие кровотечения из поврежденной оболочечной артерии или вены (реже) при переломе височной или теменной кости. Субдуральное кровоизлияние возникает вследствие поражения вен, соединяющих венозную систему головного мозга и синусы твердой мозговой оболочки. Повышение внутричерепного давления при венозном кровотечении может привести к его остановке и формированию хронической субдуральной гематомы. Чаще субдуральная гематома образуется над поверхностью полушария, нередко с обеих сторон. В большинстве случаев ушиба мозга возникает субарахноидальное, а нередко и субдуральное кровоизлияние.

Клиническая картина. ЧМТ вызывает нарушение сознания, степень и длительность которого определяют ее прогноз. Быстрое восстановление сознания после травмы свидетельствует о легкой степени повреждения. Чем длительнее период потери сознания, тем вероятнее ушиб мозга или внутричерепное кровоизлияние. При нарушении сознания тяжесть травмы удобно определять по шкале комы Глазго. Если общая сумма баллов составляет 13–15, ЧМТ расценивают как легкую, если 8–12 — как травму средней тяжести, если 3–7 — как тяжелую. Средняя и тяжелая степень ЧМТ указывает на высокую вероятность ушиба мозга и/или внутричерепной гематомы; например, субдуральные гематомы выявляют у 20% больных с тяжелой ЧМТ. Напротив, легкая ЧМТ в большинстве случаев вызвана сотрясением головного мозга, вероятность эпидуральной и субдуральной гематомы составляет соответственно 0,5 и 1%. При тяжелой ЧМТ летальный исход может наступить быстро вследствие нарушения функции дыхательного центра продолговатого мозга.

При обследовании больного важно исключить переломы костей черепа, а также переломы позвоночника и конечностей, повреждения внутренних органов. Перелом костей свода черепа можно обнаружить при внешнем осмотре и пальпации. Кровотечение из носа и наружного слухового прохода, гематома в области виска или сосцевидного отростка за ухом (симптом Бэттла), двусторонний кровоподтек в орбитальной области (симптом очков) указывают на возможность перелома костей основания черепа, хотя могут быть следствием местной травмы. Истечение ЦСЖ из носа (ринорея) и уха (оторея) свидетельствует о переломе костей основания черепа. Перелом костей черепа при легкой ЧМТ увеличивает вероятность внутричерепной патологии (гематомы, инфекции) в 4 раза.

При неврологическом обследовании выясняют наличие симптомов очагового поражения головного мозга: слабости в конечностях, расстройств чувствительности, нарушений координации и др. Они свидетельствуют о структурном поражении мозга — ушибе и/или гематоме. Обнаружение менингеальных симптомов указывает на вероятность травматического субарахноидального кровоизлияния, а их появление спустя несколько дней после травмы позволяет предположить инфекционный процесс (менингит, энцефалит). Поражение обонятельного нерва указывает на перелом решетчатой кости, поражение лицевого — на перелом пирамиды височной кости.

При обследовании в клинике необходимо исключить повреждение других органов, в особенности брюшной полости, грудной клетки, позвоночника и трубчатых костей, что наиболее вероятно в случае стойкой артериальной гипотензии (снижение систолического АД ниже 90 мм рт.ст.).

Диагноз. В случаях легкой ЧМТ, когда нет признаков перелома костей черепа и изменений при неврологическом обследовании, при отсутствии факторов риска образования гематом при травме головы можно ограничить первичное обследование рентгенографией черепа. Этих пациентов необходимо наблюдать в течение нескольких недель и при ухудшении состояния провести КТ или МРТ головы.

В остальных случаях необходима экстренная КТ головы. ПП проводить не рекомендуют из-за опасности вклинения мозга, ее можно выполнить при подозрении на менингит после исключения объемного повреждения мозга по данным КТ или МРТ. При признаках повреждения шеи необходима рентгенография шейного отдела позвоночника. В план обследования больного с ЧМТ входят клинический и биохимический анализ крови (электролиты, глюкоза, коагулограмма, показатели функции печени и почек), общий анализ мочи.

Диагноз сотрясение головного мозга основан на кратковременной (в течение секунд или минут) утрате сознания после травмы, отсутствии неврологических нарушений и изменений при рентгенографии черепа и/или КТ головы. При сотрясении головного мозга возможны головная боль, головокружение, тошнота, рвота и амнезия на события травмы. Обычно в течение нескольких часов или дней состояние нормализуется, однако у части людей, перенесших сотрясение головного мозга, развивается посткоммоционный синдром, который может быть причиной более длительной нетрудоспособности. Больных с легкой ЧМТ следует наблюдать в стационаре в течение 5–7 дней.

Диагноз ушиба (контузии) головного мозга основан на длительном (в течение минут, часов или реже дней) нарушении сознания после травмы, наличии очаговых неврологических нарушений (афазии, центрального гемипареза и др.), подтверждаемых результатами КТ или МРТ головы. Ушиб мозга нередко сочетается с внутричерепной гематомой, иногда развивающейся постепенно, поэтому при ухудшении состояния больного с ушибом мозга необходимо повторно провести КТ или МРТ головы для выявления возможной гематомы.

Диагноз эпидуральной и острой субдуральной гематомы основан на прогрессирующем ухудшении состояния пострадавшего сразу после травмы или через небольшой (минуты или часы) «светлый промежуток», возникающий вслед за первоначальной потерей сознания, подтверждается результатами КТ или МРТ головы. При эпидуральной гематоме у больных часто возникают контралатеральный гемипарез и гомолатеральное (реже контралатеральное) поражение глазодвигательного нерва с мидриазом, а также эпилептические припадки. Сходные клинические симптомы могут наблюдаться и при острой субдуральной гематоме. В случаях подострого (при развитии симптомов в течение 2–14 сут) или хронического (возникновение симптомов после 14 сут) течения субдуральной гематомы наблюдают длительный «светлый промежуток» после травмы, а затем обычно появляются головная боль, очаговые неврологические нарушения (афазия, центральный гемипарез и др.), эпилептические припадки и нарушения сознания.

Хроническая субдуральная гематома часто сложна в диагностике, поскольку может развиться спустя длительный период (несколько месяцев и даже лет) после легкой ЧМТ, о наличии которой больные часто забывают. Такая ситуация характерна для пожилых людей, а также для больных, принимающих антикоагулянты. Во всех случаях подозрения на травматическую субдуральную гематому необходима экстренная КТ или МРТ головы, позволяющая установить диагноз. При отсутствии своевременного лечения большинство больных с травматическим внутричерепным кровоизлиянием умирают вследствие отека мозга и сдавления ствола. Небольшие субдуральные гематомы могут редуцироваться самостоятельно, но эти пациенты требуют постоянного наблюдения у нейрохирурга и повторной КТ или МРТ головы для подтверждения благоприятного течения заболевания.

Всех больных с ЧМТ необходимо госпитализировать в нейрохирургическое отделение стационара, чтобы в случае необходимости провести экстренную операцию.

Прогноз, течение и осложнения ЧМТ. Прогноз ЧМТ зависит от ее тяжести, наличия сочетанной травмы и заболеваний, возраста больного, своевременности оказания медицинской помощи. Течение тяжелой и средней тяжести ЧМТ может осложниться артериальной гипертензией или гипотензией, аритмией сердца, отеком легких, аспирационной пневмонией, эмболией легочной артерии, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания и др. При тяжелой ЧМТ около 50% больных погибают, а у 20% больных развивается хроническое вегетативное состояние или сохраняется грубый неврологический дефект.

При ушибе головного мозга тяжелой степени часто в первые часы или дни после травмы наступает смерть. У некоторых больных после длительного периода нарушения сознания нормализуются жизненно важные функции, больные открывают глаза, у них восстанавливается цикл «сон-бодрствование», но они лишаются когнитивных функций и нормального реагирования (находятся в хроническом вегетативном состоянии). У части больных восстановление лучше, чем у больных с хроническим вегетативным состоянием, но сохраняются стойкие неврологические нарушения (центральный гемипарез, афазия и др.). У большинства больных с ушибом головного мозга постепенно восстанавливаются неврологические функции, обычно наиболее значительно в течение первых 6 мес с момента травмы. У некоторых больных после ушиба мозга возникают изменения личности и снижается интеллект, что влечет за собой серьезные проблемы в их социальной и бытовой адаптации. В этих случаях необходимо наблюдение и лечение у психиатра.

Посттравматическая эпилепсия возникает в среднем у 5% больных, чаще у больных с ушибом мозга и/или гематомой, в большинстве случаев наблюдают большие судорожные припадки.

Лечение. Оказание экстренной помощи больному с острой ЧМТ направлено на обеспечение проходимости дыхательных путей, стабилизацию АД и борьбу с шоком при его развитии. Необходима экстренная госпитализация больного в нейрохирургическое отделение. При транспортировке больного в бессознательном состоянии требуется иммобилизация шейного отдела и осторожность при перемещении больного в связи с вероятностью повреждения шейного отдела позвоночника, которое нередко возникает при тяжелой ЧМТ.

При выявлении эпидуральной или субдуральной гематомы производят ее хирургическое удаление. При внутримозговом кровоизлиянии операция показана при больших, доступных для хирургического вмешательства гематомах, вызывающих смещение мозговых структур или тяжелые неврологические нарушения, а также в случаях неэффективности консервативной терапии.

При ушибе мозга, а также у больных с внутричерепным кровоизлиянием (если не прибегают к хирургическому лечению) проводят консервативную терапию, направленную на обеспечение нормального дыхания, стабильного АД и профилактику осложнений. Значение имеет общий уход за больным. При повышении внутричерепного давления и отеке мозга используют гипервентиляцию, внутривенное введение маннитола, а при отсутствии эффекта возможно внутривенное введение барбитуратов. Для улучшения метаболических процессов в головном мозге и его кровоснабжения можно использовать винпоцетин (Кавинтон^♠), нимодипин, пирацетам, Церебролизин^♠ и другие нейропротективные средства.

При развитии менингита назначают антибиотики. Их применяют также с профилактической целью при открытой ЧМТ, особенно при истечении ликвора (ринорее или оторее).

При сотрясении головного мозга рекомендуют постельный режим, длительность которого определяют индивидуально (от суток до нескольких дней), и проводят симптоматическое лечение (анальгетики, седативные средства и др.). Важно динамическое наблюдение за больным, поскольку после «светлого промежутка» может развиваться гематома. Многие пациенты, у которых после травмы нет каких-либо объективных расстройств, жалуются на головную боль, головокружение, нарушение сна и плохое самочувствие, что в большинстве случаев связано с повышенной тревожностью или депрессией как реакцией на травму, особенностью личности. В этих случаях могут быть эффективны транквилизаторы или антидепрессанты.

При развитии эпилептических припадков рекомендуют постоянный прием противосудорожных средств. Более чем у 50% больных припадки прекращаются, возможна постепенная отмена противосудорожных средств под контролем ЭЭГ.

Патогенез. Травма спинного мозга обычно возникает вследствие падения, неудачного ныряния в воду, автомобильной катастрофы и происходит за счет компрессии позвонков в вертикальной плоскости в сочетании с быстрым чрезмерным сгибанием или разгибанием головы (антеро- или ретрогиперрефлексией). В результате разрыва связок позвоночника происходит смещение верхнего позвонка кпереди по отношению к нижележащему, что обычно вызывает перелом тела или дужек позвонков и раздавливание спинного мозга вследствие этого. Тяжесть травмы возрастает при наличии сопутствующих дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника или врожденного узкого позвоночного канала.

Клиническая картина. Травма спинного мозга проявляется параплегией или тетраплегией с параличом сфинктеров и потерей чувствительности ниже уровня поражения. Симптомы зависят от уровня поражения.

Повреждение спинного мозга на уровне верхних шейных сегментов (С₁–С₃) вызывает остановку дыхания и немедленную смерть при отсутствии искусственной вентиляции легких. При более низком уровне поражения наблюдают тетраплегию либо нижнюю параплегию, утрату чувствительности по проводниковому типу ниже уровня поражения и тазовые расстройства. В первые часы после травмы клиническая картина может нарастать (например, с умеренного тетрапареза до тетраплегии) в связи с нарастанием отека спинного мозга.

В стадии спинального шока, возникающего сразу после травмы, исчезают все виды рефлексов ниже уровня повреждения, появляется недержание мочи из-за атонии мочевого пузыря, возможна паралитическая кишечная непроходимость вследствие атонии кишечника. В дальнейшем (спустя 1–2 нед, иногда позже) стадия спинального шока сменяется стадией повышенного рефлекторного возбуждения в частях тела, иннервируемых нейронами ниже уровня повреждения. У больного появляются патологические сгибательные рефлексы (симптом Бабинского, защитные рефлексы), а затем повышаются сухожильные рефлексы, тонус мочевого пузыря и кишечника. Гиперрефлексия мочевого пузыря выражается частыми и императивными позывами к мочеиспусканию, его автоматическим опорожнением при небольшом наполнении. При полном повреждении спинного мозга парализованные нижние конечности согнуты. При поражении шейного утолщения мышцы парализованной руки или кисти атрофируются, и исчезают рефлексы.

Степень восстановления определяется распространенностью поражения по поперечнику спинного мозга. При его частичном повреждении обычно наблюдают постепенное, наиболее значительное в первые 6 мес восстановление двигательных, чувствительных и тазовых функций.

Диагноз основан на клинико-анамнестических данных. Значимы рентгенография позвоночника, КТ и МРТ, позволяющие определить переломы и смещение позвонков, объем поражения спинного мозга.

Лечение. Транспортировку больного осуществляют на щите строго в горизонтальном положении. Сгибательные, боковые, вращательные движения недопустимы.

Принимают ортопедические меры для устранения деформаций позвоночника и предотвращения вторичного смещения.

При нарастании неврологической симптоматики, свидетельствующей о сдавлении спинного мозга, показано хирургическое лечение.

Большое значение имеет восстановление функции мочевого пузыря и кишечника (катетеризация и промывание мочевого пузыря, прием слабительных, сифонные клизмы).

Необходима профилактика пролежней.

Восстановительное лечение при спинальной травме включает консервативные и хирургические методы. Для успешного решения задач восстановительной терапии созданы спинальные реабилитационные центры (табл. 2-2).

Мигрень — одна из наиболее распространенных форм первичной головной боли, обусловленная дисфункцией нейрогенной вазомоторной регуляции. Мигренью страдает 10–12% взрослого населения, женщины в 1,5–2 раза чаще мужчин, однако в детском возрасте приступы мигрени встречаются у мальчиков не реже, чем у девочек. Выделяют мигрень с аурой и без ауры. Мигрень с аурой более чем в половине случаев возникает у членов одной семьи, что указывает на важную роль наследственного фактора в ее развитии. Несколько реже наследственный характер имеет мигрень без ауры.

Этиология и патогенез мигрени имеют комплексный характер. Среди основных механизмов выделяют генетические, нейрохимические и нейрогенные. Доказано, что мигрень имеет нейроваскулярную природу.

К основным факторам, провоцирующим приступ мигрени, относят: эмоциональный стресс, период менструации и овуляции, недосыпание, физические нагрузки, некоторые продукты питания (какао, шоколад, сыр и др.), алкоголь, сильный свет, шум, неприятные запахи, обострение сопутствующих заболеваний, перемену погоды.

Клиническая картина. Первые приступы мигрени обычно возникают в юношеском или молодом возрасте, реже в зрелом, крайне редко в пожилом. Заболевание более распространено в возрастной группе 20–40 лет.

Основное клиническое проявление болезни — приступообразная головная боль, наиболее часто локализуется в одной половине головы (гемикрания) в лобно-височной области, бывает интенсивной и часто пульсирующей, нередко сопровождается тошнотой, рвотой, свето- и звукобоязнью, усиливается при физической, эмоциональной и умственной нагрузке. Приступ мигрени может возникнуть в любое время суток, зачастую начинается во время ночного сна, под утро или после пробуждения. В большинстве случаев (или только в начале приступа) боль односторонняя, но позднее может распространиться на обе стороны головы, нередко на протяжении всего приступа сохраняется на одной стороне. Другие характерные симптомы приступа мигрени — тошнота и рвота. Как правило, они возникают к концу болевой фазы, но иногда появляются с самого начала. В период приступа мигрени многие больные стараются при возможности уединиться, затемнить помещение, лечь в постель и укутаться одеялом.

Частота приступов колеблется от нескольких за всю жизнь до нескольких в неделю. У большинства больных мигренью возникает 1–2 приступа в течение месяца.

Примерно у 50% женщин, страдающих мигренью, приступы возникают непосредственно перед менструацией, в некоторых случаях только в определенные дни менструального цикла. В период беременности почти в половине случаев приступы мигрени не беспокоят. Прием пероральных контрацептивов может увеличивать частоту приступов мигрени. В пожилом возрасте приступы мигрени обычно возникают реже или вообще проходят. Длительность приступа составляет от 4 ч до 3 сут, чаще 8–12 ч. Во время неврологического обследования пациентов с мигренью в межприступном периоде не обнаруживают очаговых неврологических нарушений.

Мигрень без ауры (простая мигрень) — наиболее частая форма мигрени, развивается почти в 2/3 случаев заболевания.

Приступ головной боли при мигрени может проходить с аурой — неврологическими нарушениями, нарастающими на протяжении 5–20 мин и полностью исчезающими в течение одного часа. Мигрень с типичной аурой (классическая мигрень) — наиболее частая форма мигрени с аурой, составляет почти 1/3 всех случаев заболевания. Аура проявляется зрительными расстройствами в виде сверкающих зигзагов, точек, шаров, вспышек или выпадения участка поля зрения, односторонними парестезиями или онемением, реже гемипарезом или речевыми нарушениями. Зрительные нарушения могут сочетаться с онемением половины тела, лица и языка, в более редких случаях со слабостью в конечностях и нарушением речи. Если неврологические нарушения возникают на правой стороне, головная боль чаще локализуется слева и наоборот; лишь в 10–15% случаев боль возникает на той же стороне, что и неврологические нарушения. В конце ауры возникает пульсирующая боль в лобно-височно-глазничной области, нарастает в течение 0,5–1,5 ч, сопровождается тошнотой, иногда рвотой.

Редко регистрируют осложненные формы мигрени. Мигренозный статус — серия тяжелых, следующих друг за другом, приступов (с интервалом менее 4 ч), сопровождающихся многократной рвотой, или один необычно тяжелый и продолжительный приступ (более 72 ч). Мигренозный инсульт характеризуется стойкими очаговыми неврологическими расстройствами (сохраняются в течение 1–3 нед) в период мигренозного приступа; на КТ или МРТ выявляют небольшие ишемические очаги.

Диагноз мигрени основан на клинико-анамнестических данных. В тех случаях, когда нет типичной клинической картины мигрени и нельзя исключить заболевание, проявляющееся симптоматической головной болью, необходимы дополнительные обследования. Среди них ведущее значение имеют КТ или МРТ головы, позволяющие исключить опухоли и другие заболевания головного мозга.

Лечение направлено на купирование приступа мигрени и профилактику часто возникающих мигренозных атак.

Некоторым пациентам приступ мигрени помогают снять простые анальгетики: парацетамол, ацетилсалициловая кислота и другие средства. Можно использовать комплексные препараты, содержащие парацетамол или ацетилсалициловую кислоту и кофеин: ацетилсалициловая кислота + кофеин + парацетамол (Цитрамон-П^♠, Аскофен-П^♠), Кодеин + Кофеин + Парацетамол + Пропифеназон (Каффетин^♠) и др. Из группы НПВС иногда эффективен напроксен или диклофенак, лучше использовать в форме ректальных свечей. В качестве противорвотного средства рекомендовано принимать метоклопрамид (Церукал^♠) внутрь или использовать в виде ректальных суппозиториев.

Для купирования приступа мигрени более эффективны агонисты серотониновых рецепторов — триптаны (суматриптан, наратриптан^℘, золмитриптан и др.) и препараты, содержащие эрготамин или дигидроэрготамин^℘. Триптаны представляют наиболее эффективные средства для снятия приступа мигрени. Суматриптан (Имигран^♠, Амигренин^♠) назначают внутрь или подкожно с помощью специального шприца, а также в виде назального спрея, повторно принимать можно спустя 1 ч.

Профилактика основана на устранении или ослаблении факторов, провоцирующих приступы мигрени, при наличии такой возможности. Применение лекарственных средств показано при частых (два и более в месяц) и тяжелых приступах мигрени, поэтому оно необходимо только небольшой группе больных (не более 10%). Наиболее эффективны β-адреноблокаторы, трициклические антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов, противоэпилептические средства, НПВС.

Наряду с лекарственными средствами рекомендуют и немедикаментозные методы: психотерапию, психологическую релаксацию, биологическую обратную связь, акупунктуру, постизометрическую релаксацию, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, лечебную гимнастику. В последние годы, особенно при хронической мигрени, все большее распространение приобретают методы нейростимуляции.

Кластерная головная боль (пучковая головная боль, мигренозная невралгия) — относительно редкий вид головной боли, встречается у 0,1–0,4% населения, преимущественно у мужчин (в 4–6 раз чаще, чем у женщин). Обычно заболевание возникает в возрасте 30–40 лет.

Клиническая картина. Название головной боли («пучковая», или «кластерная») отражает патогномоничную особенность ее течения — наличие серии приступов боли («пучка» или «кластера») в ограниченный период времени с последующей длительной ремиссией (от нескольких месяцев до нескольких лет). Приступ пучковой головной боли характеризуется быстрым началом с достижением максимальной интенсивности уже через несколько минут (чаще всего около 10 мин), длится достаточно малый промежуток времени (20–40 мин). Боль, сверлящая или жгучая, почти всегда односторонняя, чаще локализована в области глаза или за глазом, может быть вокруг глаза, в височной области, распространяться на щеку, мягкое нёбо, нижнюю челюсть, ухо или шею. В период приступа пациент из-за сильной, подчас нестерпимой боли, не может лежать, он обычно ходит или сидит, может вести себя причудливым образом: стонать, плакать, кричать, бегать на месте, угрожать самоубийством. Боль настолько мучительная, что после приступа пациент остается изможденным в течение еще 30–60 мин. На стороне боли часто возникают вегетативные проявления: слезотечение, покраснение глаза, заложенность носа, ринорея, птоз, сужение зрачка, потливость лба или лица, отек век. Более половины всех приступов возникают ночью или утром, в одно и то же время, поэтому иногда пучковую головную боль называют «будильниковой» головной болью.

У большинства пациентов ежедневные серии приступов (пучки) возникают в течение 2–8 нед, затем следует ремиссия от нескольких месяцев до нескольких лет. Чаще регистрируют 1–2 обострения за весь год. У некоторых больных обострение провоцирует прием алкоголя. Реже встречается хроническая форма пучковой головной боли, при которой в течение многих лет возникают ежедневные приступы без ремиссии.

При обследовании пациентов с пучковой головной болью не удается обнаружить неврологические нарушения, исключая синдром Горнера в период обострения.

Диагноз пучковой головной боли основан на клинико-анамнестических данных. Для установления диагноза необходимы следующие характеристики: 5 приступов и более сильной односторонней глазнично-височной боли, продолжающейся без лечения от 15 до 180 мин, возникающей 1–8 раз в день, на стороне головной боли наблюдают минимум один из следующих симптомов: покраснение глаза, слезотечение, заложенность носа, ринорею, потливость лба и лица, сужение зрачка (миоз), птоз, отек века. В тех случаях, когда нет типичной клинической картины пучковой головной боли и нельзя исключить заболевание с симптоматической головной болью, необходимы дополнительные исследования. Среди них ведущее значение имеют КТ или МРТ головы, позволяющие исключить опухоль и другие заболевания головного мозга.

Лечение. Во время болевого периода пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь, лекарственные препараты или продукты, обладающие сосудорасширяющими свойствами, а также соблюдать режим сна и бодрствования.

Доказанной эффективностью при купировании атак кластерной головной боли обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан), препараты эрготамина и ингаляции 100% кислорода (7–10 л/мин в течение 15 мин). Есть данные об эффективности местных анестетиков, в частности 4% раствора лидокаина в виде назальных капель или аэрозоля (1 мл интраназально), а также препаратов, содержащих капсаицин. Анальгетики, включая опиоиды, не следует использовать для купирования приступов.

В профилактике кластерной головной боли важно устранить следующие провоцирующие факторы: употребление алкоголя (40% пациентов), курение, прием нитроглицерина (80% пациентов).

ГБН составляет почти 2/3 всех случаев хронической головной боли. ГБН периодически беспокоит половину населения, однако только 5–10% пациентов обращаются за медицинской консультацией.

Патогенез. Развитию ГБН способствуют тревожность, депрессия, стрессовые и конфликтные ситуации, монотонный труд или перегрузки на работе и в учебе, недостаток отдыха, нарушения сна, сексуальные проблемы, нарушение рефракции, сколиоз позвоночника, травма головы, врожденная предрасположенность к мышечному напряжению. В части случаев отмечают напряжение, избыточное сокращение перикраниальных мышц, что и вызывает головную боль. В остальных случаях основное значение имеют эмоциональные нарушения — повышенная тревожность и депрессия, поэтому головную боль можно расценить как психогенную.

Клиническая картина. Для ГБН характерна двусторонняя локализация боли, умеренная интенсивность, не изменяющаяся при выполнении физической работы. Боль обычно тупая, не пульсирует; пациенты часто жалуются не столько на боль, сколько на ощущение сдавления, стягивания или сжимания головы в виде «шлема» или «каски». ГБН обычно не сопровождается тошнотой или рвотой. У части пациентов ГБН возникает сравнительно редко, например, в период стрессовой ситуации или напряженной умственной работы, длится несколько часов и проходит самостоятельно или после приема простых анальгетиков. Других пациентов ГБН беспокоит чаще (более 15 приступов в месяц), ее длительность варьирует от часов до 2-3 дней, но возможны «светлые» промежутки без боли разной длительности. Некоторые пациенты испытывают боль почти ежедневно, в большинстве случаев на протяжении многих лет. Она может возникать в любом возрасте, течение ее различное. При неврологическом обследовании, за исключением напряжения и болезненности перикраниальных и шейных мышц, других нарушений обычно не выявляют. При психологическом обследовании часто обнаруживают депрессию и/или повышенную тревожность.

Диагноз ГБН основан на клинико-анамнестических данных. В случаях, когда нет типичной клинической картины ГБН, необходимы дополнительные исследования: КТ или МРТ головы, позволяющие исключить опухоль и другие заболевания головного мозга.

Лечение. При ГБН можно использовать лекарственные средства, физиотерапию и аутогенную тренировку, психотерапию. При редкой эпизодической боли рекомендуют по возможности устранить факторы, провоцирующие боль, а также рационально организовать режима труда и отдыха, при необходимости принимать анальгетики — ацетилсалициловую кислоту, парацетамол (при частоте приступов не более 2 раз в неделю). В случаях частой эпизодической или хронической ГБН важно комплексное лечение; при этом во всех случаях целесообразно уменьшить прием анальгетиков. Из лекарственных средств наиболее эффективны антидепрессанты и транквилизаторы. При выборе лечения важно выяснить, что преобладает у пациента: тревожность или депрессия. Пациентам, резистентным к антидепрессантам, добавляют β-адреноблокаторы, миорелаксанты и НПВС.

Этиология и патогенез. Невропатия лицевого нерва в большинстве случаев обусловлена ишемией, отеком и компрессией нерва в узком костном канале, имеет идиопатический и предположительно инфекционный или инфекционно-аллергический генез. Заболеваемость составляет около 20 на 100 000 населения. Симптоматические формы невропатии развиваются при травме височной кости, опухолях мостомозжечкового угла, отите, опоясывающем герпесе и др.

Клиническая картина. Паралич Белла часто возникает на фоне переохлаждения. Вначале нередко появляется боль в области сосцевидного отростка, на фоне которой остро развивается односторонний парез или паралич мимических мышц. Лицо больного перекашивается, на стороне поражения сглаживаются кожные складки, опускается угол рта (рис. 2-2). Больной не может поднять бровь, закрыть глаз, при оскаливании рот смещается в здоровую сторону. При еде нередко пища застревает между щекой и десной, жидкость выливается из угла рта. В зависимости от уровня поражения лицевого нерва возможны сухость глаза или слезотечение, нарушение вкуса на передних 2/3 языка, гиперакузия на стороне паралича. Полное восстановление при параличе Белла происходит у 70–80% больных обычно в течение 1–2 мес, у остальных больных остается парез или паралич мимической мускулатуры в 3% случаев. Прогноз хуже у пожилых, особенно при сопутствующем сахарном диабете и/или артериальной гипертензии.

Диагноз основан на клинических симптомах, обычно не вызывает трудностей. Если поражение мимических мышц сочетается со снижением слуха, нарушением чувствительности на лице (поражением тройничного нерва), центральным парезом конечностей, мозжечковой атаксией или другими симптомами, не характерными для невропатии лицевого нерва, необходимо провести МРТ головы для исключения опухоли мостомозжечкового угла и других заболеваний головного мозга.

Лечение. Курс глюкокортикоидов с постепенным снижением дозы. Необходима защита глаз: смыкатель век в ночное время и искусственная слеза. Лечебная гимнастика мимических мышц, массаж лица.

Прогноз. В 80% случаев выздоровление происходит в течение 2–3 нед. В 10% случаев для полного выздоровления необходим 1 год. В 10% случаев полного выздоровления не происходит, формируется контрактура мышц лица. Способность закрыть глаза — благоприятный прогностический признак. Восстановление вкуса — благоприятный прогностический признак. Прогноз хуже у диабетиков и больных с артериальной гипертензией.

Клинические проявления поражения периферических нервов конечностей изложены в табл. 1-6.

Невропатия срединного нерва. Синдром запястного канала составляет до 2/3 всех туннельных невропатий. Он возникает вследствие компрессии срединного нерва в запястном канале, образованном костями запястья и поперечной ладонной связкой, обусловленной утолщением мышц и связок, определенную роль играет врожденная узость запястного канала. Синдром запястного канала возникает при микседеме, акромегалии, сахарном диабете, во время менопаузы, беременности, приеме пероральных контрацептивов, ревматоидном артрите, а также вследствие перегрузки лучезапястного сустава (частом сгибании-разгибании кисти). Женщины болеют в 2 раза чаще.

Диагноз основан на клинических данных, его подтверждают результатами ЭНМГ и ЭМГ.

Лечение направлено на уменьшение нагрузки на лучезапястный сустав, во многих случаях помогает бинтование запястья на ночь, а при выраженности симптомов — иммобилизация сустава на срок 2–4 нед с помощью шины. Используют НПВС, анальгетики, витамины группы В, противоотечные средства, компрессы с димексидсульфоксидом (Димексид^♠). Эффективно введение глюкокортикоидов с прокаином (Новокаином^♠) или без него в запястный канал. При отсутствии эффекта и на фоне нарастания атрофии мышц показана хирургическая декомпрессия нерва в области запястного канала.

Невропатия локтевого нерва возникает вследствие травмы или компрессии в области локтевого или лучезапястного сустава. При травме накладывают шину, проводят лечебную гимнастику и массаж; при туннельной невропатии лечение такое же, как и при синдроме запястного канала, эффективна хирургическая декомпрессия нерва.

Невропатия лучевого нерва обычно возникает вследствие его травмы (при переломе плечевой кости) или компрессии на уровне нижних отделов плечевой кости. На уровне плече-подмышечного угла компрессия нерва может быть обусловлена неправильным использованием костылей. Поражение нерва нередко развивается остро вследствие компрессии головой во время сна в неудобной позе (при алкогольном опьянении). Восстановление при травме происходит спонтанно в течение 2 мес, применяют массаж и лечебную гимнастику. Если спустя 2 мес после травмы восстановление не происходит или развивается туннельная невропатия, рекомендуют хирургическое лечение.

Невропатия седалищного нерва чаще возникает в месте его прохождения через грушевидную мышцу по механизму туннельного синдрома, проявляется болью и парестезиями в голени и стопе, возможно нарушение функции нерва. Пальпация грушевидной мышцы болезненна с распространением боли по ходу седалищного нерва.

Синдром грушевидной мышцы может быть обусловлен травмой крестцово-подвздошной или ягодичной области с последующим спазмом мышцы, а также рефлекторным напряжением мышцы при компрессии измененным межпозвонковым диском нижних поясничных и первого крестцового корешков. При травматическом поражении возможно спонтанное восстановление в течение 2 мес, при спазме грушевидной мышцы применяют новокаиновую блокаду.

Невропатия бедренного нерва обычно возникает в области паховой складки, позади нее вследствие травмы (с образованием гематомы) или формирования спонтанной гематомы, например при приеме антикоагулянтов. Поражение нерва проявляется болью в паховой области, иногда распространяющейся на переднюю и внутреннюю поверхность бедра, внутреннюю поверхность голени и стопы. При длительном заболевании нарушаются функции нерва. Возможно спонтанное восстановление в течение 2 мес, применяют лечебную гимнастику и массаж.

Невропатия латерального кожного нерва бедра (болезнь Рота–Бернгардта) возникает при его компрессии в области пупартовой связки, что чаще вызвано травмой, ношением корсета, бандажа или тугого ремня либо избыточным отложением жира в нижнем отделе передней брюшной стенки и области бедер, реже — опухолью, асцитом, беременностью. Необходимо выяснить причину компрессии нерва и при возможности устранить ее. В большинстве случаев болезнь не причиняет серьезных страданий больному. В случае ожирения симптомы ослабевают при снижении массы тела. При выраженной боли может помочь введение местных анестетиков и глюкокортикоидов в область прохождения нерва на уровне передней верхней подвздошной ости, в редких случаях необходимо хирургическое лечение.

Невропатия малоберцового нерва чаще возникает при компрессии возле головки малоберцовой кости, что может быть вызвано резким подошвенным сгибанием и супинацией стопы, длительным пребыванием в положении на корточках или сидя, закинув ногу на ногу, ношением гипсовой повязки. Возможно спонтанное восстановление в течение нескольких недель. Для предотвращения контрактуры голеностопного сустава проводят лечебную гимнастику, фиксируют стопу. При длительном поражении развивается атрофия передней и наружной группы мышц голени. Если восстановление не происходит, необходима хирургическая декомпрессия нерва.

Невропатия большеберцового нерва возникает при компрессии кзади и ниже медиальной лодыжки в области тарзального канала, что может быть обусловлено отеком или гематомой на фоне травмы голеностопного сустава. В этих случаях возникают боль и онемение в подошвенной части стопы и пальцев, боль усиливается в положении стоя, при ходьбе, перкуссии и пальпации места компрессии. Эффективна хирургическая декомпрессия нерва.

Невралгия проявляется болью в зоне иннервации нерва без нарушения его функции. Она может быть первичной (идиопатической) или вторичной (симптоматической), вызванной опухолью или другими заболеваниями. Наиболее часто возникает невралгия тройничного нерва.

Этиология. Заболевание в большинстве случаев имеет идиопатический генез, предполагается компрессия тройничного нерва в области его выхода из моста крупной артерией (чаще верхней мозжечковой артерией). Идиопатическая форма возникает преимущественно у пациентов старше 40 лет, заболеваемость составляет 6 случаев в год на 100 000 населения, 60–70% больных — женщины. Симптоматическая форма невралгии тройничного нерва может быть обусловлена рассеянным склерозом (образованием склеротической бляшки в области чувствительного ядра тройничного нерва), опухолью мозга и основания черепа, аневризмой, локальным процессом в области синусов, зубов, челюсти или глотки.

Клиническая картина. Невралгия тройничного нерва проявляется кратковременными (1–2 мин) приступами односторонней колющей или режущей боли (ощущением жжения или «прохождения электрического тока») в области второй или третьей, реже первой ветви нерва. Во время приступа больной замирает, боится шелохнуться и усилить боль, реже он потирает щеку или сдавливает висок, стараясь ослабить боль. Приступ боли может вызвать рефлекторное сокращение мимической и жевательной мускулатуры на стороне боли (болевой тик). Приступ внезапно начинается и заканчивается, формируются свободные от боли «светлые» промежутки. Приступы возникают спонтанно или провоцируются разговором, глотанием, жеванием, чисткой зубов, бритьем. Многие больные отмечают развитие приступов при умывании холодной водой. Из-за страха вызвать приступ пациенты могут перестать чистить зубы, редко умываются, бреются. Нередко вначале приступы боли имеют локальный характер, проецируются в область того или иного зуба, десны, в связи с чем больные обращаются за консультацией к стоматологу. Вскоре область боли увеличивается, захватывая зону одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Боль никогда не переходит на другую сторону, в редких случаях (3–5%) она двусторонняя.

У многих пациентов приступы могут исчезать на месяцы и годы, повторные приступы обычно возникают в тех же зонах лица. У некоторых больных никогда не бывает спонтанных ремиссий. С течением времени у части людей начинается тупая боль или жжение вне приступа. Эмоциональное и физическое напряжение могут увеличивать частоту приступов. При обследовании не удается обнаружить неврологические нарушения, иногда обнаруживают болезненность в зонах выхода ветвей нерва и легкая гипер- или гипестезия в области заинтересованной ветви, определяют курковые зоны, раздражение которых провоцирует приступ боли.

Диагноз невралгии тройничного нерва основан на характерных приступах и исключении симптоматического генеза. При подозрении на опухоль мозга необходимо провести МРТ головы.

Лечение. Основной препарат для лечения невралгии тройничного нерва — карбамазепин. Во время обострения невралгии тройничного нерва также используют антидепрессанты (обычно амитриптилин), обладающие в умеренных дозах анальгетическим эффектом. При тяжелых обострениях наряду с карбамазепином применяют препараты, близкие по строению к ГАМК (натрия оксибутират^℘). При невралгическом статусе, помимо базисных препаратов, в качестве симптоматического лечения используют диазепам, а также сосудистые препараты [пентоксифиллин (Трентал^♠), никотиновую кислоту].

При отсутствии эффекта от лекарственной терапии оправдано хирургическое лечение. Наиболее распространенные нейрохирургические методы в настоящее время — микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва, ретрогассеральная терморизотомия, нервэкзерез.

Полиневропатия представляет собой множественное поражение периферических нервов, чаще проявляющееся симметричным вялым (периферическим) парезом (обычно в дистальных отделах конечностей) и/или чувствительными нарушениями по полиневропатическому типу, вегетативными расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда сочетающееся с поражением черепных нервов.

Этиология и патогенез. Полиневропатии могут быть наследственными (соматосенсорная и вегетативная, амилоидная, порфирийная и др.), инфекционными (дифтерийная, лепрозная), токсическими (мышьяковая, свинцовая, отравление фосфорорганическими соединениями и др.), дисметаболическими (при сахарном диабете, уремии, печеночной недостаточности, гипотиреозе, гиповитаминозах В₁ В₆, В₁₂ и др.); они возникают при злокачественных новообразованиях, заболеваниях соединительной ткани и васкулитах (узелковом периартериите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, склеродермии), беременности, заболеваниях крови, после вакцинации (против бешенства, тифа, ветряной оспы и др.), в качестве ятрогении на фоне осложнений лекарственной терапии [изониазидом, пиридоксином, фенитоином (Дифенин^♠) и др.]. В 1/3 случаев обнаруживают диабетическую полиневропатию.

Клиническая картина. Полиневропатия обычно развивается постепенно. Характерны боль и парестезии, чувствительные нарушения по типу «носков» и «перчаток», снижение или утрата сухожильных рефлексов, особенно ахилловых, вялые атрофические парезы в дистальных отделах конечностей. Как правило, симптомы появляются и доминируют в ногах. Нарушение глубокой чувствительности может привести к сенситивной атаксии. Парез стоп вызывает характерные изменения походки (степпаж), в редких случаях из-за грубых проксимальных и дистальных парезов больные теряют способность передвигаться. Вегетативные нарушения могут проявляться ортостатической гипотензией, потливостью или сухостью кожных покровов, ломкостью ногтей, тазовыми расстройствами.

Диагноз полиневропатии основан на клинических данных и обычно не вызывает затруднений. ЭМГ и ЭНМГ подтверждают поражение периферических нервов. В неясных случаях диагностически значима биопсия нерва.

Выявив полиневропатию, необходимо установить ее причину, провести тщательное соматическое обследование больного. Наиболее распространены диабетическая и токсическая полиневропатии. При дифтерии обычно развивается полиневропатия с поражением черепных нервов. В части случаев невозможно установить причину полиневропатии; у больных пожилого возраста следует учитывать возможность развития паранеопластического синдрома, способного предшествовать клиническим проявлениям злокачественного новообразования.

При полиневропатии в молодом возрасте и наличии случаев заболевания в одной семье вероятна наследственная невропатия (невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута). Она наследуется по аутосомно-доминантному, реже аутосомно-рецессивному типу. Симптомы обычно появляются в возрасте до 30 лет в виде медленно нарастающей симметричной слабости в дистальных отделах ног с развитием выраженной амиотрофии и характерной деформации стоп (полой стопы), спустя 5–10 лет присоединяется слабость в дистальных отделах рук. При обследовании выявляют периферические парезы, снижение или утрату сухожильных рефлексов, легкие чувствительные нарушения, в ряде случаев трофические нарушения — отек и цианоз кожных покровов конечностей. Постепенно парез может достигать значительной степени (до плегии в стопах), однако в большинстве случаев не приводит к обездвиживанию больного.

Лечение. При наследственных полиневропатиях лечение носит симптоматический характер. При аутоиммунных полиневропатиях цель лечения — достижение ремиссии, при диабетической, алкогольной и других хронических прогрессирующих полиневропатиях лечение направлено на уменьшение выраженности симптомов, включая боль, и замедление прогрессирования процесса.

Один из важных аспектов лечения — лечебная физическая культура, направленная на поддержание мышечного тонуса и предупреждение развития контрактур.

Эффективного лечения наследственной полиневропатии не существует. Для поддерживающей терапии используют витамины и средства нейротрофического действия.

Основной метод лечения диабетической полиневропатии — поддержание уровня глюкозы в плазме крови на нормальном уровне. Для купирования болевого синдрома применяют трициклические антидепрессанты, прегабалин, габапентин, карбамазепин. Широко используют препараты тиоктовой кислоты, витамины группы В.

Основной терапевтический подход в лечении токсической полиневропатии — прекращение контакта с токсичным веществом. При дозозависимых лекарственных полиневропатиях необходимо скорректировать дозу соответствующего лекарственного препарата. Целесообразно использовать витамины группы В и антиоксиданты.

При установлении диагноза дифтерии введение антитоксина дифтерийного (Сыворотки противодифтерийной лошадиной очищенной концентрированной^♠) уменьшает вероятность развития полиневропатии. После ее развития введение сыворотки малоэффективно, но допустимо. Лечение в основном симптоматическое.

Этиология. Иммунологические нарушения, приводящие к сегментарной демиелинизации в передних корешках, проксимальных отделах периферических нервов, сплетениях и вегетативных узлах. Заболеваемость составляет 0,4–4 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболеть можно в любом возрасте, но развивается несколько чаще у людей в возрасте 50–75 лет.

Клиническая картина. 50% больных за 1–3 нед до появления неврологических симптомов переносят заболевания верхних дыхательных путей, кишечные расстройства или ангину. Первые неврологические нарушения — боль и парестезии в ногах и/или парез. В дальнейшем двигательные расстройства в ногах прогрессируют, присоединяются нарушения в руках. Симптомы нарастают в течение 1–4 нед. Ведущее проявление заболевания — вялый паралич, часто распространяющийся в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, иногда дыхательную мускулатуру. При обследовании выявляют мышечную гипотонию, снижение или отсутствие рефлексов, легкие чувствительные нарушения в виде гипалгезии и гиперестезии в дистальных отделах конечностей, симптомы натяжения. В части случаев развиваются опасные для жизни дыхательные нарушения и расстройства глотания. Черепные нервы страдают в 75% случаев, в половине из них поражение затрагивает лицевой нерв. У многих больных с выраженными двигательными нарушениями развиваются вегетативные расстройства в виде ортостатической гипотензии, тахикардии и пароксизмальной аритмии.

Возможны осложнения, обусловленные в значительной степени обездвиженностью больного: пролежни, пневмонии, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз вен. Летальность в настоящее время не превышает 5%. У большинства больных восстановление начинается спустя 10–12 дней после прекращения прогрессирования заболевания, продолжается от 6 мес до 3 лет. Полное восстановление происходит в половине случаев, у остальных пациентов чаще всего сохраняются только легкие неврологические расстройства, лишь у 10–15% больных остаются грубые парезы, приводящие к инвалидности.

Диагноз основан на клинических данных. При анализе ликвора обнаруживают повышение содержания белка, незначительное увеличение цитоза (белково-клеточную диссоциацию). С помощью ЭНМГ удается выявить снижение скорости проведения возбуждения по периферическим нервам в 90% случаев.

Лечение. Основное значение на первых этапах лечения имеет оценка состояния дыхательной системы. Непосредственно у постели больного можно измерить жизненную емкость легких и отрицательное усилие на вдохе. Если жизненная емкость легких снижается <15–20 см³/кг (нормальный показатель — 65 см³/кг), возникает несоответствие вентиляции и перфузии легких, может быть необходима интубация с проведением дальнейшей искусственной вентиляции легких. Пациенты, не способные передвигаться самостоятельно, а также больные с нарушением дыхания нуждаются в стационарном лечении и постоянном врачебном наблюдении. Лечение включает внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального или плазмаферез в течение 5 дней (начинать не позднее 2 нед с момента первого появления симптомов заболевания). Для профилактики тромбоза глубоких вен проводят терапию антикоагулянтами. Необходим частый контроль АД. В тяжелых случаях с выраженными парезами принципиальное значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больного (пролежнями, инфекцией и т.д.), имеет правильный уход. Рекомендуют также массаж паретичных мышц, лечебную гимнастику.

Плексопатия — поражение нервных сплетений: шейного, плечевого или пояснично-крестцового.

Этиология и патогенез. Плексопатии обычно возникают в результате травмирования сплетений сосудисто-нервных пучков, иногда при вирусном поражении (опоясывающем лишае) или вследствие метастазирования опухоли (например, из верхушки легкого в надключичную область) с поражением плечевого сплетения.

Как правило, при плексопатиях происходит неполное нарушение нервной проводимости, хотя бывают и исключения, например полный разрыв плечевого сплетения во время дорожной аварии. Наиболее часто плечевое сплетение повреждается по следующим причинам: транспортные, спортивные и бытовые травмы, привычный вывих плечевого сустава и его неправильное вправление, перелом ключицы, использование костылей, у женщин — удаление молочной железы с последующей лучевой терапией.

Клиническая картина. При травмировании верхнего первичного ствола плечевого сплетения возникают расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча и предплечья, затрудняется отведение плеча, сгибание и разгибание в локтевом суставе.

Повреждение нижних отделов плечевого сплетения приводит к атрофическому парезу сгибателей пальцев, кисти и ее мелких мышц, а также к расстройствам чувствительности на внутренней поверхности плеча и предплечья.

Тотальная плечевая плексопатия вызывает двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения на всей верхней конечности.

Пояснично-крестцовая плексопатия может быть вызвана новообразованиями костей таза или органов брюшной полости, иногда возникает у рожениц в затянувшихся и трудных родах, при которых сплетение сдавливает головка плода. Клиническая картина складывается из пареза или паралича мышц голени и стопы, слабости приводящих мышц бедра, атрофии мышц тазового пояса и ноги, болей в пояснице с иррадиацией в ногу и чувствительных нарушений в области крестца, ягодицы и нижней конечности.

Диагноз плексопатии основан на клинико-анамнестических данных. ЭМГ и ЭНМГ уточняют локализацию и степень поражения. При отсутствии травмы необходимо исключить компрессию сплетения (опухоль, гематома, шейное ребро и др.). При травме прогноз зависит от ее тяжести, в большинстве случаев происходит полное (или частичное) восстановление в течение нескольких месяцев.

Лечение зависит от причины плексопатии. При травме с полным разрывом (например, при ножевом ранении) показано экстренное сшивание нервов с применением микрохирургической техники. В остальных случаях хирургическое лечение необходимо только при отсутствии восстановления в течение 3–5 мес и признаках аксональной дегенерации по данным ЭНМГ. Во всех случаях целесообразно выполнять лечебную гимнастику, массаж паретичных мышц, при боли назначать анальгетики, физиотерапию, иглорефлексотерапию.

Частота выявления первичных опухолей мозга составляет около 15 случаев на 100 000 населения в год. По данным патологоанатомического исследования, почти в 20% случаев смерти от злокачественных опухолей внемозговой локализации обнаруживают метастатическое поражение головного мозга. Метастазы в мозг чаще возникают при раке легкого, молочной и щитовидной желез, меланоме.

Клиническая картина зависит от локализации, размера, темпа роста опухоли и выраженности отека головного мозга. Чаще наблюдают постепенное нарастание неврологических нарушений, реже — быстрое по типу ОНМК, обычно вызывает кровоизлияние в опухоль мозга.

Первыми проявлениями опухоли мозга могут быть головная боль (иногда с тошнотой и рвотой) вследствие повышения внутричерепного давления, очаговые неврологические симптомы, зависящие от локализации опухоли (гемипарез, афазия, нарушение зрения, атаксия и др.), изменения поведения, эпилептические припадки.

Головная боль возникает более чем у 50% пациентов с опухолью мозга, почти у 1/3 больных она представляет собой один из первых симптомов заболевания. Вначале головная боль легкая и эпизодическая, в дальнейшем нарастает ее частота, длительность и интенсивность. Боль нередко возникает утром или ночью, сопровождается тошнотой и рвотой, ослабевая в течение дня. При острой окклюзии IV желудочка мозга появляются резкая головная боль, рвота, нарушение дыхания и вынужденное положение головы, при котором улучшается отток ликвора.

Генерализованные и парциальные эпилептические припадки развиваются примерно у 30% больных, чаще при медленно растущих поверхностных опухолях. В течение длительного времени (нескольких лет) они могут быть единственным клиническим проявлением опухоли мозга, например менингиомы.

Скрытое малосимптомное течение характерно для опухолей передней части лобной доли, височной доли недоминантного полушария, мозолистого тела.

Диагноз. Стандарт инструментальной диагностики опухолей головного мозга — МРТ с внутривенным введением контраста.

КТ может дополнять МРТ, поскольку обеспечивает лучшую визуализацию костных структур. Трехмерная спиральная КТ позволяет уточнить топографические соотношения опухоли с магистральными сосудами, мозгом и структурами черепа. Если КТ применяют в качестве первичного метода диагностики внутричерепной опухоли (например, при невозможности проведения МРТ у больного с кардиостимулятором), исследование необходимо проводить после внутривенного введения водорастворимого рентгеноконтрастного вещества.

При необходимости в диагностический комплекс можно включить селективную церебральную ангиографию, краниографию, электрофизиологические исследования, определение уровня опухолевых маркеров, гормонов и др.

При подозрении на метастатическое поражение головного мозга, которое может быть первым клиническим проявлением злокачественной опухоли, показано тщательное соматическое обследование.

Лечение. Единственный существующий радикальный метод — хирургическое вмешательство. Хорошие результаты получают при лечении внемозговых опухолей, удовлетворительные — при поверхностных глиомах и внутрижелудочковых опухолях. Успех лечения в большей степени зависит от гистологического строения опухоли. При злокачественных опухолях, быстро рецидивирующих и не поддающихся полному удалению, используют рентгенотерапию (часто в комбинации с удалением опухоли) и противоопухолевую химиотерапию. В качестве симптоматического лечения применяют дегидратационные средства, при эпилептических припадках — противосудорожные препараты.

Экстренное вмешательство необходимо при возникновении дислокационного симптома.

Прогноз всегда серьезен и зависит от локализации, гистогенетической структуры опухоли и стадии заболевания. Наиболее благоприятны результаты при хирургическом лечении поверхностных доброкачественных опухолей в ранние сроки.

Опухоли спинного мозга составляют около 12% всех опухолей ЦНС. Метастазы в спинной мозг чаще возникают при миеломной болезни, лимфомах, раке легкого, молочной железы, предстательной железы и почки.

Клиническая картина. Характерно постепенное нарастание неврологических нарушений в течение нескольких недель, месяцев и даже лет. Клиническая картина зависит от локализации опухоли относительно длинника спинного мозга, ее величины, внутримозгового или внемозгового роста, сдавления окружающих тканей; сегментарно-корешковых и проводниковых расстройств.

Корешковая боль — один из первых симптомов, может сопровождаться чувствительными нарушениями (гипералгезией, парестезией, гипестезией) по ходу корешка, болезненностью при перкуссии остистого отростка позвонка в области опухоли, усиливаться в положении лежа и при кашле. Нередко боль в спине неверно трактуют как «банальный радикулит». Сегментарные нарушения проявляются периферическим парезом, чувствительными и вегетативными нарушениями; они вызваны поражением вещества мозга на уровне опухоли, поэтому соответствуют ее локализации. Проводниковые расстройства проявляются центральным парезом, тазовыми расстройствами и чувствительными нарушениями ниже уровня поражения.

При шейной локализации опухоли проводниковые расстройства возникают в руках и ногах, при грудной — в ногах, при поясничной — в дистальных отделах ног. При латерально расположенной опухоли может развиться синдром Броун-Секара. Опухоли в области конуса спинного мозга (сегменты S₂–S₅) проявляются болью, анестезией в аногенитальной области, тазовыми расстройствами. При опухоли конского хвоста возможны корешковая боль и расстройство чувствительности в ногах, периферический парез стоп, тазовые расстройства.

Диагноз. МРТ — ведущий метод диагностики опухоли спинного мозга, позволяющий дифференцировать вне- и внутримозговые опухоли, исключить другие заболевания спинного мозга.

Для подтверждения диагноза используют спондилографию, миелографию. В некоторых случаях прибегают к ПП.

Лечение. При экстрамедуллярных опухолях проводят хирургическое лечение. Наиболее доступны для удаления опухоли, расположенные дорсально или дорсолатерально. Пролежни не считают противопоказанием к операции. При интрамедуллярных опухолях в ряде случаев тоже проводят хирургическое лечение. При инфильтрирующей опухоли после декомпрессивной ламинэктомии применяют лучевую терапию. Больным с компрессией спинного мозга необходим тщательный уход, поскольку у них есть трофические расстройства и склонность к образованию пролежней. Очень важно следить за функцией мочевого пузыря и кишечника, проводить катетеризацию мочевого пузыря дважды в сутки и делать клизмы.

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли, ее локализации и величины. Своевременное удаление экстрамедуллярной опухоли обычно приводит к полному выздоровлению.

Миастения — заболевание, вызванное поражением нервно-мышечного синапса, проявляется патологической мышечной утомляемостью и мышечной слабостью. Заболеваемость составляет 4 случая на 100 000 населения.

Этиология и патогенез. Миастения представляет собой аутоиммунное заболевание с образованием антител к постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса, что приводит к нарушению проводимости в нем. У 60% больных миастенией выявляют гиперплазию вилочковой железы, у 10% больных — тимому.

Клиническая картина. Характерные проявления болезни — слабость мышц и их патологическая утомляемость. Во многих случаях заболевание начинается с глазодвигательных нарушений, вызванных поражением глазных мышц, проявляющихся двоением и опущением век (глазная форма миастении) (рис. 2-3). Утром нарушения могут отсутствовать, а к вечеру и при нагрузке (длительном чтении) значительно нарастают. Реже заболевание начинается с нарушений глотания (дисфагии), речи (дизартрии) и голоса (дисфонии) или слабости в конечностях (периферического пареза). У небольшой части больных проявления миастении остаются локальными, у остальных постепенно прогрессируют, развиваясь до генерализованной формы. При распространении слабости на мышцы конечностей, как правило, больше страдают мышцы проксимальных отделов конечностей, нередко поражаются мышцы шеи. Один из наиболее тяжелых симптомов миастении — слабость дыхательных мышц, сопровождающаяся удушьем.

При миастении может наблюдаться быстрое ухудшение состояния — миастенический криз с генерализованной мышечной слабостью, выраженной дисфагией, дисфонией, дизартрией и дыхательными нарушениями. Сходное по клиническим проявлениям состояние — холинергический криз, возникающий при передозировке антихолинэстеразных препаратов, используемых в лечении, обычно сопровождается гиперсаливацией, ознобоподобным тремором, повышенным потоотделением, диареей, бледностью, узкими зрачками, брадикардией.

Диагноз миастении основан на клинических данных, его подтверждают проведение проб с двигательными нагрузками, позволяющими выявить патологическую мышечную утомляемость. Важное диагностическое значение имеет прозериновая проба — подкожное введение 1–3 мл 0,05% раствора неостигмина метилсульфата (Прозерина^♠) в сочетании с 0,5 мл 0,1% раствора атропина, спустя 20–40 мин уменьшаются мышечная слабость и утомляемость в течение 2–3 ч. Необходимо проводить полное обследование, включающее серологические исследования, ЭНМГ и ЭМГ. Всем больным с миастенией рекомендовано назначение КТ органов грудной клетки для выявления тимомы или гиперплазии вилочковой железы.

Лечение. В качестве патогенетического лечения используют антихолинэстеразные средства. Неостигмина метилсульфат (Прозерин^♠) применяют периодически, в основном для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой. Пиридостигмина бромид (Калимин 60 Н^♠) используют для длительного курса лечения по 30–60 мг 3–6 раз в день. У небольшой части пациентов, преимущественно с локальной формой миастении, применение антихолинэстеразных средств позволяет на длительное время улучшить состояние и стабилизировать течение заболевания.

При обострениях болезни, вызывающих значительные нарушения, не поддающихся лечению антихолинэстеразными средствами, проводят курсовое лечение преднизолоном в дозировке 60–100 мг/сут в течение 1–2 нед до достижения положительного эффекта, а затем постепенно снижают дозу до поддерживающей. При отсутствии положительного результата или появлении нежелательных эффектов преднизолона, а также для уменьшения дозировки можно использовать цитостатические средства. Улучшения состояния больных миастенией можно достичь после нескольких сеансов плазмафереза или введения иммуноглобулина человека нормального.

При наличии тимомы, а также всем больным с генерализованной формой миастении в возрасте до 70 лет рекомендуют удаление вилочковой железы (тимэктомию), которую проводят в специализированных центрах. В среднем улучшение состояния и стойкая ремиссия (обычно на срок до 5 лет) возникают у 70% оперированных.

Для купирования миастенического криза внутривенно вводят неостигмина метилсульфат (Прозерин^♠), при дыхательных нарушениях прибегают к искусственной вентиляции легких; в течение 2–3 нед используют преднизолон в дозе 60–100 мг с постепенным ее снижением. При холинергическом кризе необходимо временно отменить антихолинэстеразные средства, пациент должен находиться под постоянным наблюдением, при дыхательных нарушениях рекомендована искусственная вентиляция легких с последующим подбором адекватной дозы средств.

Рекомендации для пациента. При миастении противопоказаны чрезмерные физические нагрузки, инсоляция, препараты магния, курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме тофизопама), мочегонные (кроме спиронолактонов), аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, тобрамицин, сизомицин^℘, амикацин и др.), фторхинолоны (норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин и др.), фторсодержащие глюкокортикоиды, производные хинина, пеницилламин.

Прогрессирующие мышечные дистрофии — группа наследственных заболеваний, проявляющихся нарастающей мышечной слабостью и атрофией. В основе мышечных дистрофий лежит первичное наследственно обусловленное поражение мышц (миопатия), при этом сохранны двигательные нейроны, их аксоны и нервно-мышечные окончания. Они представляют собой наиболее частую причину миопатий, миопатии могут быть воспалительными, врожденными, метаболическими на фоне тиреотоксикоза, гипотиреоза, гиперпаратиреоза, гиперкортицизма или акромегалии. Разные типы прогрессирующих мышечных дистрофий отличаются друг от друга генетическим дефектом, типом наследования, сроком начала заболевания, локализацией и скоростью развития мышечных атрофий, парезов и других сопутствующих симптомов.

Миодистрофию Дюшенна обнаруживают чаще других форм, заболеваемость составляет 63 случая на 1 млн населения.

Патогенез. При миодистрофии Дюшенна патологический ген (дистрофин) локализован в коротком плече Х-хромосомы, заболевание передается по рецессивному типу, сцеплено с Х-хромосомой, поэтому болеют мальчики.

Клиническая картина. Большинство прогрессирующих мышечных дистрофий проявляются в детском или юношеском возрасте. Типично постепенное нарастание симметричной слабости и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, тазового и плечевого пояса. При значительной степени поражения мышц тазового пояса у больных возникает «утиная» походка с переваливанием с боку на бок. Поднимаясь из горизонтального положения, больной из-за мышечной слабости с трудом переворачивается на живот, затем, упираясь руками в пол, становится на четвереньки, после этого, упираясь руками в голени, затем в бедра, постепенно выпрямляется — «взбирается по себе» — симптом Говерса (рис. 2-4, б). Поражение мышц плечевого пояса проявляется слабостью и атрофией, характерны «крыловидные лопатки» (рис. 2-4, в), особенно заметные при поднятии руки вверх, деформация грудной клетки. Чувствительных нарушений нет, рефлексы обычно умеренно снижены.

Миодистрофия Дюшенна уже в раннем детском возрасте проявляется отставанием в физическом развитии: больные дети позднее начинают ходить, обычно плохо бегают и прыгают. Мышечная слабость преобладает в проксимальных отделах ног и тазовом поясе, изменения походки обычно обнаруживают в возрасте 2–5 лет. Икроножные мышцы, иногда четырехглавые мышцы бедра и дельтовидные, как правило, увеличены в размере и уплотнены за счет разрастания соединительной ткани (псевдогипертрофии), однако их сила снижена (см. рис. 2-4, а). Другие мышцы бедер, тазового и плечевого пояса атрофируются на ранних стадиях заболевания. Постепенно процесс принимает восходящее направление и распространяется на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. Часто страдает сердечная мышца по типу кардиомиопатии. У многих больных снижен интеллект. К 10 годам дети ходят с трудом, к 15 годам они, как правило, полностью обездвижены. Больные умирают на 2–3-м десятилетии жизни из-за сердечной недостаточности или осложнений со стороны дыхательной системы.

Диагноз основан на клинических данных, его подтверждают повышение активности креатинфосфокиназы в сыворотке крови и изменения, обнаруживаемые при ЭМГ. В неясных случаях проводят биопсию мышц. Значимо лабораторно-генетическое обследование.

У матерей больных детей (носительниц патологического гена) обычно слегка снижена мышечная сила, увеличены икроножные мышцы и повышена активность креатинфосфокиназы в сыворотке крови.

Лечение. Эффективного лечения нет. Ведение больного направлено на предотвращение развития контрактур, поддержание мышечной силы и продление периода самостоятельного передвижения. Рекомендуются регулярные занятия лечебной гимнастикой (но без значительной нагрузки), массаж и при необходимости ортопедические мероприятия.

Медико-генетическое консультирование значимо для предупреждения рождения больных детей. Пренатальное определение пола и диагностика заболевания плода в пораженных семьях позволяют рассматривать вопрос о прекращении беременности.

Полиомиозит — наиболее частая форма приобретенных миопатий. Заболеваемость составляет около 1 случая на 100 000 населения.

Патогенез. Предполагают аутоиммунный характер полиомиозита с Т-клеточной агрессией, направленной на мышечные волокна. В 30–50% случаев полимиозит развивается на фоне системных заболеваний (системной красной волчанки, узелкового периартериита, ревматоидного артрита, склеродермии). В 10–30% случаев полимиозит сочетается со злокачественным новообразованием (раком легкого или толстой кишки у мужчин, раком молочной железы и яичников у женщин), в этом случае его расценивают как паранеопластический синдром.

Клиническая картина. Полиомиозит чаще возникает в среднем и пожилом возрасте. Характерно постепенное нарастание слабости в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса в течение нескольких недель. Слабость ног проявляется затруднением во время подъема по лестнице, вставания из глубокого кресла, с колен или корточек. При поражении мышц плеч и проксимальных отделов рук больному сложно поднять руки выше головы, например причесать волосы или положить какой-либо предмет на верхнюю полку. Из-за слабости задней группы мышц шеи больным бывает трудно удерживать голову, возможно присоединение дисфагии и дисфонии. Сухожильные рефлексы в паретичных конечностях лишь слегка ослаблены, атрофия обычно не выражена. Иногда пациенты жалуются на боль в мышцах, они болезненны при пальпации. Нередко сочетается с поражением кожи — дерматомиозитом.

Диагноз. Диагноз основан на клинических данных, его подтверждают результаты ЭМГ. Характерно повышение активности креатинфосфокиназы, аминотрансфераз и фруктозобисфосфат-альдолазы в сыворотке крови, а также увеличение скорости оседания эритроцитов. При гистологическом исследовании биоптата мышц обнаруживают изменения воспалительного характера. При обследовании больного с полиомиозитом необходим тщательный онкологический поиск.

Лечение. Длительно используют преднизолон в дозе 1 мг/кг до достижения клинического эффекта, оцениваемого по уменьшению степени пареза и снижению активности креатинфосфокиназы. В дальнейшем постепенно уменьшают дозу, которую сохраняют в течение 6–12 мес; при обострении заболевания дозу вновь увеличивают. При отсутствии эффекта от перорального приема преднизолона можно сочетать его с цитостатическими средствами.

В большинстве случаев спустя 1–2 мес лечения увеличивается мышечная сила, уменьшается степень пареза. Примерно в 20% случаев неврологические нарушения полностью регрессируют, в большинстве остальных случаев отмечают значительное улучшение состояния. Прогноз при идиопатических формах в целом относительно благоприятный, прогноз хуже при наличии злокачественного новообразования и/или тяжелого системного заболевания.

Миотонии — группа наследственно-дегенеративных нервно-мышечных заболеваний, объединенных наличием общего симптома — миотонического феномена.

После активного напряжения мышц возникает тонический спазм с затруднением расслабления, сократившаяся мышца стремится удержать свое состояние напряжения. Выделяют врожденную миотонию Томсена и ряд других нозологических форм.

Этиология. В основе миотоний лежит генетическая патология, обусловленная дефектом 7-й хромосомы, гена, определяющего синтез белка хлорных ионных каналов миофибрилл. Миотонии передаются по наследству. Чаще наблюдают аутосомно-доминантный тип наследования во многих поколениях.

Патогенез. Вследствие генетической поломки уменьшается прохождение ионов хлора внутрь нейрофибрилл и их выделение на поверхности нервного волокна (сарколеммы). Развивается биоэлектрическая нестабильность сарколеммы, ее чрезмерная возбудимость. На обычный нервный импульс мембраны миофибрилл реагируют чрезмерным возбуждением. После серии сокращений вступают в действие компенсаторные механизмы, ионные каналы усиленно функционируют, и ситуация нормализуется. Кроме изменения хлорных каналов, при миотониях увеличивается содержание в мышечной ткани ацетилхолина и калия, что связано с уменьшением выделения альдостерона (гормона коры надпочечников), регулирующего обмен микроэлементов и воды.

Клиническая картина. Наследственная миотония впервые описана Томсеном (1876 г.), страдавшим этим заболеванием, как и некоторые члены его семьи. Заболевание считают редким. Мужчины болеют гораздо чаще. Заболевание начинается в позднем школьном возрасте.

Основной симптом болезни — нарушение движения, при котором после активного напряжения мышц возникает тонический спазм с затруднением расслабления. Этот спазм возникает только при интенсивном произвольном движении. При повторных движениях миотонический спазм постепенно уменьшается, когда исчезает полностью, движения совершаются нормально. После отдыха все явления повторяются. Наиболее ярко затруднение движений выражено в кистях и пальцах, жевательной мускулатуре, шее, в тяжелых случаях оно возникает во всех мышцах. При сильном сжатии челюстей и быстром открывании рта возникает спазм. Можно наблюдать спазм круговых мышц глаз. Попытку открыть глаза после крепкого зажмуривания совершить затруднительно. Спазм разрешается сам спустя 30–40 с. В тяжелых случаях возникают нарушения речи. Может возникнуть спазм в мышцах глотки. После проглатывания нескольких порций пищи он постепенно проходит.

Повышение механической возбудимости мышц обнаруживают при ударе молоточком — в мышце возникает «ямка» или «ровик», сохраняющиеся до 1,5 мин. Характерная «ямка» возникает в языке при ударе молоточком по нему (рис. 2-5). Если нанести удар по возвышению большого пальца, он приводится и остается в таком положении некоторое время (симптом «большого пальца»). При ударе по двуглавой мышце плеча рука сгибается в локтевом суставе и остается в таком положении некоторое время. При попытке выполнить резкое движение (встать, крикнуть, побежать) может наступить генерализованный миотонический спазм. В этом случае больные падают как «подкошенные», оставаясь скованными и неподвижными некоторое время. Спазмы усиливаются на холоде, в сырости, под влиянием отрицательных эмоций; ослабевают в тепле и после отдыха. Мышечная система обычно у больных хорошо развита, у ряда пациентов атлетическое телосложение. Мышцы тверды на ощупь даже при полном расслаблении. Мышечная сила снижена, сухожильные рефлексы сохранены.

Диагноз устанавливают на основании исследования генеалогического анамнеза и характерных симптомов. Дополнительный метод диагностики — ЭМГ.

Лечение. Этиотропной терапии не существует. Больным не следует принимать продукты, содержащие калий, необходимо избегать физического, нервно-психического утомления и резкого охлаждения.

Широко используют витамины группы В и Е, препараты кальция, лечебные ванны. Эффективное патогенетическое средство — праймалия битартрат^℘ (гилуритмал^℘). В последнее время говорят об эффективности блокатора натриевых каналов — мексилетина^℘. В качестве средств симптоматической терапии можно применять фенитоин (Дифенин^♠), карбамазепин.

Течение заболевания характеризуется нарастанием тяжести симптомов в первые годы, затем в большинстве случаев состояние стабилизируется, а в зрелом возрасте спазмы ослабевают. Пациенты привыкают к своему дефекту, вырабатывают собственные приемы перед выполнением быстрых движений. Специальность не должна быть связана с физическими перегрузками и необходимостью производить экстренные движения. При подходящих условиях длительно сохраняется трудоспособность.

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, проявляется повторными эпилептическими припадками. Заболеваемость эпилепсией составляет 6–7 случаев на 1000 населения.

Этиология, патогенез и классификация. Эпилептический припадок развивается вследствие распространения чрезмерных нейронных разрядов из очага эпилептической активности на весь мозг (генерализованный припадок) или его часть (парциальный припадок). Он может быть следствием различных заболеваний и патологических состояний:

В этих случаях заболевание расценивают как симптоматическую эпилепсию. У большинства больных эпилепсией (около 2/3) не удается установить этиологию заболевания, в этом случае ее считают генуинной (идиопатической) эпилепсией.

В генезе идиопатической эпилепсии обсуждают роль наследственных факторов, поскольку 3–6% пациентов имеют семейный анамнез заболевания.

Выделяют два основных типа эпилептических припадков: генерализованные и парциальные. Генерализованные припадки проявляются утратой сознания с судорогами или без них. К генерализованным припадкам относят большие судорожные припадки и малые припадки или абсансы (простые и сложные). Генерализованные припадки могут начинаться сразу с потери сознания (первично генерализованные припадки) или же им предшествуют признаки очаговой дисфункции мозга (ауры) в виде обонятельных, слуховых, зрительных ощущений, а также пароксизмальных изменений психического состояния. Парциальные припадки начинаются с симптомов очагового поражения головного мозга. При простых парциальных припадках сознание не нарушается, а при сложных возникает нарушение или изменение сознания. Парциальные припадки вызваны локальными участками перевозбуждения в головном мозге, поэтому их называют фокальными припадками. Первично генерализованные припадки чаще наблюдают при идиопатической эпилепсии, парциальные припадки — при симптоматической эпилепсии.

Клиническая картина. Заболевание может развиваться в любом возрасте в виде эпилептического припадка. У многих больных наблюдают только один тип припадков.

Большой судорожный припадок проявляется потерей сознания и непроизвольной двигательной активностью. В начале припадка больной иногда издает крик, все его тело напрягается, затем он теряет сознание и падает, его челюсти сжимаются, зачастую прикусывая язык, дыхание останавливается, нередко происходит непроизвольное мочеиспускание. Двигательные нарушения могут проявиться только тоническим напряжением мышц (тоническими судорогами) или повторяющимися клоническими подергиваниями мышц лица, туловища и конечностей (клоническими судорогами), но чаще всего вначале развиваются тонические судороги, а затем клонические, либо происходит их чередование. Во время падения и судорог больной может получить серьезные повреждения головы и тела. По завершению тонико-клонических судорог дыхание восстанавливается, больной остается в бессознательном состоянии, его мышцы расслаблены, дыхание поверхностное. Через несколько минут сознание восстанавливается, но больной остается оглушенным, сонливым, не помнит, что с ним произошло. Многих пациентов после приступа беспокоит боль в мышцах, перенапряженных во время судорог, боль в местах ушибов и языке в случае его прикуса, головная боль. Длительность припадка варьирует, но чаще составляет всего несколько минут.

В возрасте от 3 до 60 лет большие судорожные припадки зачастую обусловлены идиопатической эпилепсией, хотя при их дебюте в возрасте старше 30 лет существенно возрастает вероятность интоксикации этанолом и опухолей головного мозга. После 60 лет впервые появившиеся большие судорожные припадки часто обусловлены ЦВЗ. На фоне высокой температуры тела у 3–4% детей развиваются кратковременные, длящиеся меньше 10 мин, судорожные припадки (фебрильные припадки), которые могут повторяться при возникновении лихорадки в детском возрасте, однако только у 3% детей с фебрильными припадками в дальнейшем развивается эпилепсия.

Абсансы представляют собой кратковременную (2–10 с, редко более 30 с) потерю сознания. В период припадка больной продолжает сидеть или стоять, нередко заметны подергивания век и ритмичные (3 раза в секунду) движения рук или пальцев. Абсансы начинаются в детстве, чаще в возрасте 4–12 лет. Они уряжаются, иногда исчезая полностью, в подростковом возрасте, когда впервые может возникнуть большой судорожный припадок. Чаще всего развиваются простые абсансы, при которых мышечный тонус не утрачивается, и больной не падает. Во время приступа он прекращает совершаемые им действия, а после продолжает их, не вспоминая о приступе. При сложных абсансах возникают непроизвольные движения или резкое снижение постурального тонуса (атонические абсансы), приводящее к падению больного в период приступа. Простые абсансы обычно появляются в возрасте 4–8 лет, в большинстве случаев самостоятельно проходят к 20 годам, но в сочетании с большими судорожными припадками могут сохраняться и после 20 лет. Сложные абсансы чаще сочетаются с другими типами припадков и имеют худший прогноз.

Простые парциальные припадки протекают при сохранении сознания, проявляются повторяющимися движениями в одной из частей тела, жевательными движениями, вращательными и позно-тоническими движениями или зрительными, вкусовыми, слуховыми ощущениями, онемением и парестезиями в половине тела, конечности, тошнотой, рвотой и профузным потоотделением. Припадок продолжается от 10 с до 3 мин. Наиболее демонстративен джексоновский моторный припадок, при котором на фоне полного сознания развиваются клонические судороги в отдельных мышечных группах, иногда распространяющиеся на всю половину тела (джексоновсий марш).

Сложные парциальные припадки происходят при измененном сознании, проявляются внешне координированными и целесообразными движениями (причмокиванием губами, жевательными или глотательными движениями, беспорядочной ходьбой и другими автоматизированными движениями) или галлюцинаторными феноменами, явлениями деперсонализации и дереализации (состояния «уже виденного» или «никогда не виденного»), ощущением отчуждения от внешнего мира, собственного тела. Парциальный припадок может перейти в большой судорожный припадок.

Парциальный припадок часто обусловлен опухолью, ОНМК, ЧМТ или другим заболеванием с очаговым поражением головного мозга. Развившиеся в возрасте 10–30 лет сложные парциальные припадки в большинстве случаев возникают на фоне идиопатической эпилепсии.

Миоклонические эпилептические припадки — одиночные или повторяющиеся непроизвольные подергивания различных групп мышц (миоклонии), эпилептический генез которых подтверждают при ЭЭГ.

Эпилептический статус — состояние, при котором развивается один продолжительный (более 30 мин) парциальный или генерализованный припадок либо серия припадков, повторяющихся друг за другом с небольшими временными интервалами. В перерывах между припадками больной может реагировать на раздражители и даже выполнять простейшие инструкции, однако полностью сознание не восстанавливается. Развитие статуса часто связано с резким прекращением приема противоэпилептических средств. Иногда статус может быть первым проявлением эпилепсии. Летальность при эпилептическом статусе в настоящее время не превышает 5% при условии оказания своевременной квалифицированной помощи.

Течение эпилепсии в значительной степени зависит от ее этиологии и типа припадков. Так, у детей существуют благоприятные (простые абсансы, фебрильные судороги и др.) формы эпилепсии. У взрослых течение эпилепсии без лечения нередко прогредиентное, что проявляется постепенным учащением припадков, склонностью к развитию серий припадков или эпилептического статуса. У многих больных эпилепсией, особенно при неадекватном лечении, могут развиваться замедленность и патологическая обстоятельность мышления, многословность, чрезмерная пунктуальность, вздорность, эгоцентризм и угодливость, преувеличенная почтительность; может сужаться круг интересов, ухудшаться память и снижаться интеллект.

Диагностика эпилепсии основана на наличии припадков и результатах ЭЭГ, обнаруживающей эпилептическую активность в период припадка. Отсутствие эпилептической активности при ЭЭГ в межприступный период не исключает диагноз эпилепсии, хотя указывает на необходимость тщательной дифференциальной диагностики с другими заболеваниями (обмороком, мигренью, истерией и др.). Эпилептическая активность на ЭЭГ при отсутствии припадков не может быть основанием для диагностики эпилепсии.

Ведущее значение в установлении причины эпилепсии имеют КТ или МРТ головы, которые необходимо проводить всем больным, страдающим эпилептическими припадками.

Лечение эпилепсии включает помощь при эпилептическом припадке, что особенно важно при эпилептическом статусе и больших судорожных припадках, профилактику повторных эпилептических припадков. При симптоматической эпилепсии необходимо лечение основного заболевания.

Принципы лечения эпилепсии перечислены ниже.

Во время генерализованного судорожного припадка необходимо максимально оградить больного от возможных повреждений. Его укладывают на кровать или пол, по возможности на бок (для предупреждения аспирации рвотных масс) и удаляют предметы, способные причинить травму; не следует применять насильственные меры, например, пытаться вставлять в рот между зубами различные предметы для предупреждения травм языка.

При симптоматическом характере эпилепсии необходимо лечить основное заболевание (например, удалить субдуральную гематому) или устранить токсический фактор (прекратить употребление алкоголя). Ведущее значение имеет применение противоэпилептических препаратов, рациональный режим труда и отдыха, исключение приема алкоголя и нарушений сна. Работа пациента не должна быть связана с высотой, огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля. Лечение начинают с приема одного препарата, постепенно повышая дозу от начальной до средней, а при отсутствии эффекта до максимальной. Если частота припадков не снижается или возникают побочные эффекты, препарат постепенно отменяют при назначении другого. Резкая отмена препарата даже при его низкой эффективности грозит развитием эпилептического статуса. При частичном эффекте можно комбинировать лекарственные средства, при этом схему приема следует предельно упростить.

Выбор противосудорожного средства зависит от типа припадков. При генерализованных судорожных и парциальных припадках назначают карбамазепин (Финлепсин^♠), препараты вальпроевой кислоты или фенитоин (Дифенин^♠); препараты резерва — фенобарбитал и ламотриджин (Ламиктал^♠). При абсансах применяют этосуксимид (Суксилеп^♠) и препараты вальпроевой кислоты, препараты резерва — ламотриджин, клоназепам; при миоклонических припадках препарат выбора — препараты вальпроевой кислоты, бензодиазепины, клоназепам, резервное лекарственное средство — ламотриджин. Принимать лекарства необходимо непрерывно и длительно. Если на протяжении 3 лет припадки отсутствуют на фоне лечения, возможно постепенное (в течение 1–2 лет) уменьшение дозы препаратов до полной их отмены под контролем ЭЭГ. Прекращать лечение в пубертатном периоде не рекомендуют. Низкую эффективность противосудорожной терапии отмечают при парциальных припадках, выраженных психических изменениях, задержке психомоторного развития у детей. При отсутствии эффекта от консервативного лечения рассматривают хирургическое лечение.

Лечение эпилептического статуса направлено на устранение судорог, ликвидацию дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств, нормализацию гомеостаза. Первое мероприятие — обеспечение проходимости дыхательных путей, введение воздуховода. Больных с эпилептическим статусом помещают в реанимационные отделения больниц или в специализированные нейрореанимационные отделения, где при необходимости можно проводить искусственную вентиляцию легких, поддерживать сердечную деятельность и АД.

Лечение эпилептического статуса начинают с внутривенного струйного или капельного введения диазепама и фенитоина. Если припадки не прекращаются, дополнительно вводят фенобарбитал. При необходимости используют интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких.

Принципы лечения эпилептического статуса перечислены ниже.

Обморок (синкопе) — кратковременная потеря сознания, вызванная преходящим значительным снижением мозгового кровотока. Предобморочное или липотимическое (пресинкопальное) состояние — ощущение потери сознания — представляет более легкую степень этого состояния. В течение жизни обмороки возникают почти у 1/3 людей, чаще у женщин.

Этиология, патогенез и классификация. В зависимости от механизма развития обморока их можно с определенной условностью разделить на неврогенные, соматогенные и психогенные (при истерии, тревожных расстройствах).

Нейрогенные обмороки возникают в результате вегетативных и сосудистых рефлекторных реакций, они обусловлены резким снижением АД вследствие расширения периферических сосудов (при вазомоторном обмороке) и/или брадикардии (при вазовагальном обмороке). Вазомоторный обморок возникает наиболее часто (90% обмороков), как правило, у молодых людей в период стрессовых ситуаций (при виде крови, неожиданной новости, испуге), при интенсивной боли или провоцирующих физических факторах (жаре, в душном помещении, при выраженной усталости, длительном пребывании в положении стоя); с возрастом обмороки возникают реже или исчезают совсем. К нейрогенным относят также синокаротидный обморок (синдром гиперчувствительности каротидного синуса), возникающий преимущественно у мужчин пожилого и старческого возраста при движении головы, наклонах головы назад, ношении жестких воротничков и тугом завязывании галстука.

Кашлевой обморок обычно развивается на фоне выраженного кашля при бронхолегочных заболеваниях.

Никтурический обморок наблюдают преимущественно у мужчин среднего и пожилого возраста после мочеиспускания в ночное время, реже во время. Возможны обмороки при дефекации, которые чаще возникают в пожилом и старческом возрасте на фоне запора при натуживании.

Ортостатический обморок обусловлен недостаточностью рефлекторных симпатических механизмов, поддерживающих тонус периферических артерий, резким падением АД при резком переходе в вертикальное положение или длительном пребывании в нем.

Обморок может возникать при вегетативной периферической недостаточности у больных с полиневропатией на фоне идиопатической ортостатической гипотензии, сахарного диабета, амилоидоза, алкоголизма, а также гиповолемии (при кровопотере, рвоте и др.), длительного постельного режима или приема некоторых лекарственных средств (нитратов, гипотензивных и сосудорасширяющих средств и др.).

Из соматогенных обмороков наиболее часто развивается кардиогенный обморок, обусловленный снижением мозгового кровотока при резком уменьшении сердечного выброса. Он может быть вызван аритмией (желудочковой тахикардией, атриовентрикулярной блокадой, синдромом слабости синусового узла и др.) или препятствием кровотоку в сердце (миксомой предсердия, тампонадой сердца, гипертрофической кардиомиопатией и др.).

Клиническая картина. Для всех типов обмороков характерно быстрое развитие. Потере сознания нередко предшествуют ощущение тошноты и дурноты, пелена перед глазами, головокружение, утрата ясности мышления. Человек ощущает слабость, чувство приближающейся потери сознания (предобморочное состояние) и стремится лечь. Если такой возможности нет, он теряет сознание и медленно падает («оседает»). В период обморока дыхание и пульс ослаблены, мышечный тонус низкий, зрачки часто расширены, ослаблена их реакция на свет. После нескольких секунд или 1–2 мин горизонтального положения человек открывает глаза и быстро приходит в себя. Сразу после обморока кожные покровы остаются бледными, пульс слабый, АД низкое. Некоторое время сохраняется общая слабость, может быть тошнота.

Вазомоторный обморок нередко у одного и того же больного развивается под влиянием определенного фактора (жары, пребывания в душном помещении), он возникает только в вертикальном положении, больной обычно не теряет сознание, если при появлении первых симптомов может лечь. Во время обморока при длительной и глубокой потере сознания возможны тонические судороги. Развитие обморока в положении лежа указывает на соматическую, чаще кардиогенную его природу.

Диагноз вазомоторного обморока основан на данных анамнеза, требует исключения других типов обмороков, гипогликемии и эпилепсии. При подозрении на кардиогенный обморок, зачастую проявляющийся внезапной потерей сознания без предшествующих симптомов, необходимы консультация кардиолога, электрокардиография, холтеровское мониторирование, эхокардиография и другие исследования. Ортостатический и синокаротидный обмороки подтверждают соответственно результатом ортостатической и синокаротидной пробы. Психогенные обмороки часто обусловлены гипервентиляцией, проявляются длительным (несколько минут) предобморочным состоянием в виде не только дурноты, общей слабости, но и чувства страха, тревоги, нехватки воздуха, в виде парестезий, тетании; нередко чередуются периоды возврата и потери сознания. В неясных случаях для дифференциальной диагностики с эпилепсией проводят ЭЭГ с провоцирующими эпилептический припадок пробами (при обмороке нет эпилептической активности). При нарушении сознания, вызванном гипогликемией, определяют снижение уровня глюкозы в крови, характерен регресс симптомов при внутривенном введении декстрозы (Глюкозы^♠). Клинический анализ крови позволяет исключить анемию.

Лечение. Во время вазомоторного обморока необходимо уложить больного на спину и приподнять ноги, освободить шею и грудь от стесняющей одежды. Для более быстрого возвращения сознания можно обрызгать лицо холодной водой, приложить холодное полотенце, дать для вдыхания аммиак. При необходимости в случаях значительного снижения АД можно использовать симпатомиметические средства [1% раствор фенилэфрина (Мезатон^♠), 5% раствор эфедрина], в случаях сердечной аритмии — противоаритмические средства. При развитии предобморочного состояния в связи с медицинской процедурой (взятием крови, стоматологической процедурой) необходимо быстро уложить пациента или резко наклонить его туловище вниз. Для профилактики нейрогенных обмороков нередко достаточно избегать провоцирующих факторов или устранить их. При ортостатическом обмороке не следует быстро вставать, основное лечение направлено на устранение причины ортостатической гипотензии. При других типах обмороков (кардиогенном, психогенном и др.) необходимо лечение основного заболевания.

Болезнь Паркинсона — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, развивающееся обычно у людей в возрасте от 45 до 70 лет. По данным Всемирной организации здоровья, во всем мире болезнью Паркинсона страдают около 3,7 млн человек. Среди людей моложе 65 лет распространенность болезни составляет около 1%, в возрастной группе от 65 до 75 лет — 2%, среди людей старше 75 лет — 3–4%.

Этиология и патогенез. Этиология спорадических форм этого заболевания неизвестна. Важное значение имеют как генетическая предрасположенность, так и факторы внешней среды.

Морфологически паркинсонизм характеризуется гибелью клеток меланинсодержащей нейрональной системы ствола мозга. В большей степени поражаются дофаминергические нейроны компактной части черного вещества и голубого пятна, что приводит к хронической дисфункции дофаминергических путей ЦНС и резкому снижению синтеза и высвобождения дофамина из дофаминергических окончаний в стриатум. Снижение тормозного влияния дофамина на интернейроны стриатума приводит к относительному преобладанию активности холинергической системы. Этот биохимический дефект и лежит в основе болезни Паркинсона.

Клиническая картина. Основные проявления: гипокинезия; ригидность; тремор покоя; постуральная неустойчивость с односторонней симптоматикой в начале заболевания (стадия гемипаркинсонизма); неуклонное прогрессирование двигательных нарушений; высокая эффективность препаратов леводопы при первом назначении; перечисленным симптомам сопутствуют вегетативные нарушения, а иногда и изменения психики.

Акинетико-ригидный синдром характеризуется повышением тонуса мышц туловища и конечностей (по типу зубчатого колеса по пластическому типу) и акинезией, выражающейся в бедности и замедленности движений (брадикинезии), отсутствии выразительных и нормальных содружественных движений.

Лицо больных маскообразное, речь монотонная, тихая. Изменяется почерк (микрография). Обращает на себя внимание отсутствие побуждений к движениям, иногда даже к жизненно необходимым. Характерна парадоксальная кинезия: в определенных условиях больной с тяжелой акинезией, почти утративший способность ходить, вдруг обретает способность бегать, кататься на лыжах, легко взбегать по лестнице, уверенно ходить, переступая через препятствия и начерченные на полу полосы, двигаться за идущим впереди человеком. В поздних стадиях наступает полная обездвиженность.

Тремор (статический и постуральный) характерен и стереотипен. Он распространяется преимущественно на дистальные отделы конечностей, часто напоминает произвольные движения: скатывание пилюль, счет монет и др. Дрожание в лучезапястных суставах носит характер сгибания-разгибания или пронации-супинации. По мере прогрессирования заболевания дрожание распространяется на другие отделы конечностей, голову, нижнюю челюсть, иногда губы, язык, мягкое нёбо, голосовые связки. Тремор ритмичный, с частотой 4–6 с, амплитудой от мелкого до крупноразмашистого. Обычно тремор больше выражен в руках, чем в ногах, заметен преимущественно в покое. При активных движениях он уменьшается или исчезает совсем. Пассивные движения уменьшают тремор. Есть случаи, когда тремор увеличивается или появляется во время активных движений. На поздних стадиях тремор приобретает постоянный характер. Гиперкинез усиливается при эмоциональном напряжении или утомлении, уменьшается в покое и исчезает во сне. По мере прогрессирования мышечной ригидности дрожание значительно уменьшается.

Вегетативные нарушения включают повышенное слюно- и потоотделение, сальность лица, вазомоторную лабильность, тахикардию, субфебрильную температуру тела, акроцианоз, задержку мочеиспускания, запоры. Часто наблюдают трофические изменения кожи.

Психические расстройства характеризуются брадифренией, эмоциональными нарушениями (снижением инициативы, интереса к окружающему, эмоциональной тупостью, иногда раздражительностью, ипохондрическим синдромом), расстройствами сна. На этом фоне может развиться состояние возбуждения с импульсивными действиями, деменция. У больных часто замечают эгоцентризм, назойливость. Течение заболевания прогрессирующее.

Диагноз. Диагноз болезни Паркинсона устанавливают клинически. Разработаны унифицированные диагностические критерии, согласно которым постановку диагноза болезни Паркинсона проводят в три этапа:

Как показывает практический опыт, предложенные критерии обладают весьма высокой специфичностью и чувствительностью.

Лечение. Основные направления лечения болезни Паркинсона включают следующие мероприятия:

К препаратам, традиционно применяемым в начальных стадиях болезни Паркинсона, относят амантадин, селективные ингибиторы моноаминоксидазы, например разагилин (Азилект^♠), агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, пирибедил, ротиготин и др.). Указанные препараты применяют как в виде монотерапии, так и в различных комбинациях.

Наиболее эффективное средство — леводопа — биохимический предшественник нейромедиатора дофамина. Использование препаратов леводопы — один из стандартных методов лечения болезни Паркинсона. Принято считать, что следует избегать раннего назначения леводопы, как и быстрого увеличения дозы. Важно учитывать и возраст пациента. По возможности не следует использовать леводопу в начале лечения у пациентов моложе 60–70 лет. Напротив, у пожилых пациентов препаратом выбора даже в начальных стадиях заболевания считают препараты леводопы, при необходимости их комбинируют с агонистами дофаминовых рецепторов.

В подавляющем большинстве случаев спустя 2–7 лет от начала лечения развиваются центральные побочные эффекты в виде двигательных флюктуаций (феномена истощения действия, «феномена включения-выключения», застывания) и разнообразные лекарственные дискинезии (дискинезия и дистония пика дозы, дистония конца дозы, двухфазная дискинезия и др.).

При снижении реакции на леводопу, колебаниях выраженности двигательных нарушений в течение суток, а также при тяжелом паркинсонизме к леводопе рекомендуют добавлять другие препараты, усиливающие функцию церебральных дофаминергических систем, например селегилин, бромокриптин. Назначение этих препаратов позволяет постепенно снижать дозу леводопы, что особенно важно при появлении следующих побочных эффектов на фоне длительного лечения: диспепсии, ортостатической гипотонии, тахикардии, изменений психики, дискинезии.

При побочных эффектах, на которые недостаточно подействовало уменьшение дозы леводопы на фоне назначения дополнительных препаратов, рекомендуют совершать кратковременные перерывы в лечении на несколько дней (так называемые лекарственные каникулы) и изменять схемы приема препаратов, содержащих леводопу.

Для лечения используют физиотерапевтические методы: ванны (радоновые, хвойные, морские, сероводородные) и трансцеребральный электрофорез различных соединений, в том числе леводопы.

Важнейшую роль в борьбе с нарастанием двигательного дефекта играет лечебная физическая культура. Отсутствие спонтанной активности, постоянное пребывание в постели или кресле неизбежно усугубят скованность.

При отсутствии эффекта от длительной консервативной терапии показана стереотаксическая деструкция определенных групп ядер таламуса, бледного шара, субталамической области или хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов.

Гиперкинетико-гипотонический синдром в большинстве случаев обусловлен повреждением нейронов стриатума, оказывающих тормозящее действие на бледный шар и черное вещество, реже — повреждением нейронов субталамического, красного и других ядер, как следствие, дефицитом ацетилхолина и серотонина. Синдром включает мышечную гипотонию и различные непроизвольные движения (гиперкинезы).

Болезнь Гентингтона — неуклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание, основные проявления которого включают генерализованный хореический гиперкинез и деменцию. Распространенность заболевания составляет 4–10 на 100 000. Болезнь Гентингтона — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, обусловленное мутацией гена гентингтина в четвертой хромосоме. Хотя первые признаки болезни Гентингтона могут появиться в любом возрасте, чаще заболевание начинается между 30 и 50 годами.

Клиническая картина складывается из хореического гиперкинеза и изменений психики. Гиперкинез проявляется избыточными быстрыми неритмичными непроизвольными сокращениями, возникающими беспорядочно в различных мышечных группах. Из-за гиперкинеза все произвольные движения кажутся причудливо измененными: больные гримасничают, нелепо жестикулируют, при ходьбе раскачиваются, пританцовывают, широко разбрасывают руки. В результате гиперкинеза речевой мускулатуры речь становится медленной, неравномерной, содержит лишние звуки. Гиперкинез усиливается при волнении, исчезает во сне. Психические нарушения складываются из изменений в эмоциональной сфере и резкого снижения интеллекта. У больных появляется эмоциональная неустойчивость, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, иногда апатия. Возможны возбуждение, бредовые идеи. Постепенно снижается интеллект, страдают память и внимание, резко сужается круг интересов, утрачивается возможность выполнять умственную работу, развивается деменция.

Леченее и профилактика. При выраженных гиперкинезах и психических нарушениях используют нейролептики (галоперидол).

В профилактике болезни Гентингтона важная роль принадлежит совершенствованию методов выявления носителей патологического гена в бессимптомной стадии болезни. От этого зависит эффективность медико-генетического консультирования.

Эссенциальный тремор — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью патологического гена. Нередки и спорадические случаи. Заболеваемость колеблется от 300 до 450 на 100 000.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется двусторонним постуральным статокинетическим тремором в руке частотой 8–10 Гц, тремором ног, головы, подбородка и дрожанием голоса. В отличие от паркинсонизма, тремор, как правило, отсутствует в покое. Тремор ослабевает при отвлечении внимания, под действием алкоголя (последний признак отличает эссенциальный тремор от других видов тремора). Тремор исчезает во сне. Эссенциальный тремор может сочетаться с негрубым повышением тонуса по экстрапирамидному типу и мозжечковыми симптомами.

Лечение. Наиболее эффективны при эссенциальном треморе неселективные β-адреноблокаторы (например, пропранолол). Уменьшению тремора способствуют также бензодиазепиновые препараты, главным образом клоназепам, который можно применять в комбинации с пропранололом. Стойкий эффект отмечен при лечении примидоном и некоторыми другими противосудорожными средствами.

Дистония. Термин «дистония» включает большую группу экстрапирамидных расстройств. Выделяют идиопатическую дистонию (группу наследственных экстрапирамидных заболеваний с различными типами передачи мутантного гена), вторичные дистонические синдромы (посттравматический, лекарственный, метаболический, инфекционный и др.).

Торсионная дистония (генерализованная форма идиопатической дистонии) — наследственное прогрессирующее экстрапирамидное заболевание, характеризуется своеобразным изменением мышечного тонуса с появлением патологических поз и медленных тонических гиперкинезов в мышцах туловища и конечностей.

При ДОФА-чувствительной торсионной дистонии, обусловленной мутацией генов синтеза дофамина, наследуемой аутосомно-доминантно или рецессивно, полный регресс симптомов отмечается на фоне малых доз леводопы. При ДОФА-нечувствительной торсионной дистонии, обусловленной мутацией генов секреции нейромедиаторов, передающейся аутосомно-доминантно или возникающей спорадически, препараты леводопы неэффективны.

Лечение. Уменьшение дистонических двигательных нарушений при ДОФА-нечувствительной торсионной дистонии отмечено в ряде случаев при лечении антихолинергическими и противосудорожными препаратами, миорелаксантами и нейролептиками. В крайне тяжелых случаях применяют стереотаксическую деструкцию вентролатерального ядра таламуса или высокочастотную электростимуляцию подкорковых структур.

При спастической кривошее, писчем спазме, лицевом параспазме, спастической дисфонии и других фокальных формах ДОФА-нечувствительной дистонии эффективны инъекции ботулинического токсина типа A — гемагглютинин комплекса.