Неотложные состояния у новорожденных детей

Балашова Екатерина Николаевна - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник ОРИТ им. проф. А.Г. Антонова Института неонатологии и педиатрии, доцент кафедры неонатологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии (НМИЦ АГП) им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

Бокерия Екатерина Леонидовна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением патологии новорожденных и недоношенных детей № 2 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатоло-гии Института здоровья детей ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Буров Артем Александрович - кандидат медицинских наук, заведующий по клинической работе отделения хирургии новорожденных Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

Дегтярев Дмитрий Николаевич - доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, заведующий кафедрой неонатологии Института здоровья детей ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Дегтярева Анна Владимировна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделом педиатрии Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии Института здоровья детей ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Ионов Олег Вадимович - кандидат медицинских наук, заведующий ОРИТ им. проф. А.Г. Антонова Института нео-натологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, доцент кафедры нео-натологии Института здоровья детей ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Карпова Анна Львовна - кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по детству ГБУЗ КО «Калужская областная клиническая больница (КОКБ)», ассистент кафедры поликлинической терапии, клинической лабораторной диагностики и медицинской биохимии ИПДО ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет (ЯГМУ)» Минздрава России

Киртбая Анна Ревазиевна - кандидат медицинских наук, заведующая по клинической работе ОРИТ им. проф. А.Г. Антонова Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, доцент кафедры неонатологии Института здоровья детей ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Крючко Дарья Сергеевна - доктор медицинских наук, профессор кафедры неонатологии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

Ленюшкина Анна Алексеевна - кандидат медицинских наук, заведующая ОРИТ № 2 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

Мебелова Инесса Исааковна - кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по неонатологии ГБУЗ «Республиканский перинатальный центр» (г. Петрозаводск)

Межинский Семен Сергеевич - кандидат медицинских наук, врач анестезиолог-реаниматолог ОРИТ новорожденных, ассистент кафедры акушерства и гинекологии, неонатологии, анестезиологии и реаниматологии ФГБУ «Ивановский НИИ материнства и детства им. В.Н. Городкова» Минздрава России

Морозова Наталья Яковлевна - врач анестезиолог-реаниматолог ОРИТ Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

Мостовой Алексей Валерьевич - кандидат медицинских наук, заведующий ОРИТ новорожденных ГБУЗ КО «КОКБ», врач анестезиолог-реаниматолог, ассистент кафедры поликлинической терапии, клинической лабораторной диагностики и медицинской биохимии ИПДО ФГБОУ ВО «ЯГМУ» Минздрава России

Нароган Марина Викторовна - доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных детей № 1 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, профессор кафедры неонатологии Института здоровья детей ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сече новский Университет)

Пруткин Марк Евгеньевич - заведующий ОАР и ИТН и НД № 1 ГБУЗ СО «Областная детская клиническая больница № 1» (г. Екатеринбург), врач анестезиолог-реаниматолог

Романенко Владислав Александрович - доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры педиатрии Института ДПО ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России (г. Челябинск)

Романенко Константин Владиславович - кандидат медицинских наук, заведующий ОРИТ новорожденных № 1 ГБУЗ «Областной перинатальный центр» (г. Челябинск)

Рындин Андрей Юрьевич - кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник ОРИТ им. проф. А.Г. Антонова Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, доцент кафедры неонатологии Института здоровья детей ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Сапун Ольга Ильинична - заведующая ОРИТ новорожденных № 2 ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» (г. Краснодар)

Сенькевич Ольга Александровна - доктор медицинских наук, профессор, руководитель Дальневосточного центра пе-ринатологии, неотложной педиатрии и неонатологии, профессор кафедры дополнительного профессионального образования Института непрерывного профессионального образования и аккредитации ФГБОУ ВО «Дальневосточный государственный медицинский университет» Минздрава России

Сушкевич Элина Сергеевна - врач анестезиолог-реаниматолог, врач-неонатолог

Урецкая Евгения Владимировна - врач анестезиолог-реаниматолог ОРИТ № 2 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

Шумакова Оксана Витальевна - врач-неонатолог отделения патологии новорожденных и недоношенных детей № 2 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

♠ - торговое название лекарственного средства

АД - артериальное давление

ВПС - врожденный порок сердца

ГБН - гемолитическая болезнь новорожденных

ГИЭ - гипоксически-ишемическая энцефалопатия

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИТ - инфузионная терапия

МКБ-10 - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра

НБ - непрямой билирубин

НЭК - некротизирующий энтероколит

ОАП - открытый артериальный проток

ОЗПК - операция заменного переливания крови

ОНМТ - очень низкая масса тела

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии

ОРИТН - отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПГЕ₁ - простагландины группы Е₁

ПИТ - палата интенсивной терапии

ПИТН - палата интенсивной терапии новорожденных

РДС - респираторный дистресс-синдром

САД - систолическое артериальное давление

СВ - сердечный выброс

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЦНС - центральная нервная система

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография

ЭНМТ - экстремально низкая масса тела

ЭхоКГ - эхокардиография

BE - избыток или дефицит буферных оснований для всей внеклеточной жидкости, включая кровь (от англ. base excess)

CPAP - положительное давление в дыхательных путях (от англ. constant positive airway pressure)

EtCO₂ - уровень углекислого газа в конце выдоха

FiO₂ - фракция кислорода (во вдыхаемом воздухе, в газовой смеси)

MAP - среднее давление в дыхательных путях (от англ. mean airway pressure)

p_a CO₂ - парциальное давление углекислого газа в артериальной крови

p_a O₂ - парциальное давление кислорода в артериальной крови

pCO₂ - парциальное давление углекислого газа

PEEP - положительное давление в конце выдоха (от англ. positive end-expiratory pressure)

PIP - пиковое давление на вдохе (от англ. peak inspiratory pressure)

p_v CO₂ - парциальное давление углекислого газа в венозной крови

p_v O₂ - парциальное давление кислорода в венозной крови

SaO₂ - истинная сатурация (уровень насыщения крови кислородом), измеренная лабораторным инва-зивным методом

SpO₂ - сатурация (уровень насыщения крови кислородом), измеренная неинвазивным (без внутреннего вмешательства) методом

tcpCO₂ - транскутанное напряжение углекислого газа в поверхностных мягких тканях

tcpO₂ - транскутанное напряжение кислорода в поверхностных мягких тканях

Данное издание, подготовленное экспертами Общероссийской общественной организации содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», содержит справочную информацию по неотложной медицинской помощи новорожденным. В сжатой форме авторами представлены алгоритмы дифференциальной диагностики, принципы реанимации и интенсивной терапии новорожденных, а также способы предупреждения потенциально опасных и инвалидизирующих заболеваний. Подробно описана техника основных медицинских манипуляций, используемых в неонатологической практике.

Авторский коллектив, объединивший профессоров, руководителей структурных подразделений крупных федеральных и региональных перинатальных центров, врачей-неонатологов и анестезиологов-реаниматологов, поставил своей целью путем обобщения передового клинического опыта облегчить выбор оптимального врачебного решения при возникновении ургентных и потенциально опасных клинических ситуаций в неонатологической практике.

Безусловно, представленная в книге информация не исчерпывает весь круг вопросов, связанных с оказанием неотложной врачебной помощи новорожденным и недоношенным детям. В частности в руководстве не представлены вопросы диагностики, профилактики и лечения перинатальных инфекций, отсутствует информация о тактике ведения новорожденных с хирургической патологией и др. Данные аспекты будут рассмотрены в новом национальном руководстве по неонатологии, в работе над созданием которого эксперты Российского общества неонатологов принимают активное участие, и будущих клинических рекомендациях.

Вместе с тем издание охватывает более 75% всех критических и потенциально угрожающих здоровью новорожденного и недоношенного ребенка состояний, с которыми в повседневной практике сталкивается врач-неонатолог.

Эта книга в качестве справочного пособия может оказаться полезной и тем, кто интересуется актуальным состоянием современных перинатальных технологий: от студентов старших курсов медицинских университетов до организаторов здравоохранения, в чью компетенцию входит повышение качества региональной перинатальной и педиатрической помощи.

Авторы надеются, что подготовленное ими руководство позволит практическим врачам-неонатологам повысить эффективность неотложной помощи и выхаживания больных новорожденных детей, включая родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела.

О.В. Ионов, А.Р. Киртбая, Д.Н. Дегтярев

По обобщенным данным литературы, от 5 до 10% новорожденных требуют неотложной медицинской помощи в родильном зале. При этом половина из них начинают дышать после кратковременной тактильной стимуляции, от 3 до 6% требуют проведения только принудительной вентиляции легких, около 1% новорожденных нуждаются в выполнении полного комплекса реанимационных мероприятий.

Наиболее часто в проведении сердечно-легочной реанимации сразу после рождения нуждаются доношенные и поздние недоношенные дети, перенесшие тяжелую анте- и интранатальную гипоксию. Асфиксия плода и новорожденного является одной из основных причин высокой перинатальной заболеваемости и смертности в Российской Федерации. Эффективная реанимация новорожденных в родильном зале позволяет существенно снизить неблагоприятные последствия перинатальной гипоксии.

Отметим клинически значимые факторы риска, предрасполагающие к развитию асфиксии новорожденных, на основании учета которых возможно заранее прогнозировать потребность в первичной реанимации новорожденных.

Антенатальные факторы риска

Интранатальные факторы риска

Вместе с тем почти в 20% случаев ситуации, требующие проведения первичной реанимации новорожденному в родильном зале, трудно прогнозировать.

Исходя из этого, работа в родильном блоке должна быть организована таким образом, чтобы на родах всегда присутствовал врач-неонатолог, и врачу, который проводит первичные реанимационные мероприятия новорожденному, с первой минуты могли оказать содействие не менее двух других медицинских работников.

При подготовке к любым родам следует:

После извлечения ребенка необходимо зафиксировать время его рождения и при наличии показаний приступить к проведению реанимационных мероприятий.

Последовательность основных реанимационных мероприятий состоит из следующих этапов:

Объем и характер лечения в родильном зале определяются состоянием ребенка и его реакцией на проводимые реанимационные мероприятия. Следует производить непрерывный мониторинг ЧСС и SpO₂ ребенка и в зависимости от показателей принимать решение о переходе на следующий этап реанимационных мероприятий.

Начальные реанимационные мероприятия

Начальные мероприятия включают следующие действия.

Искусственная вентиляция легких

Показания к проведению искусственной вентиляции легких (ИВЛ):

ИВЛ в родильном зале может проводиться:

Независимо от типа используемых устройств ИВЛ может проводиться через маску, ларингеальную маску или эндотрахеальную трубку.

Немедленная интубация трахеи показана при подозрении на диафрагмальную грыжу.

При отсутствии дыхания первые несколько искусственных вдохов могут быть выполнены со временем вдоха 2-3 с. Если доношенный ребенок не дышит, первые два-три вдоха целесообразно осуществлять с пиковым давлением 30 см вод.ст. Если новорожденный делает попытки вдоха, но его дыхание неэффективно, при начале ИВЛ требуется гораздо меньшее пиковое давление - 20-25 см вод.ст. Соотношение времени принудительного вдоха ко времени выдоха на первом этапе должно приближаться к 1:1 при частоте ИВЛ 40- 60 в минуту. В дальнейшем ИВЛ у доношенных детей следует проводить с пиковым давлением, достаточным для поддержания видимой экскурсии грудной клетки, которая, однако, не должна быть избыточной. Обычно требуется 15-25 см вод.ст.

Основным критерием эффективности ИВЛ является возрастание ЧСС в динамике. На фоне проводимой ИВЛ маской следует ориентироваться на тенденцию ЧСС, а не только на абсолютные значения ЧСС. Если по истечении 15-секундного периода ИВЛ маской отмечается отчетливая динамика повышения ЧСС, следует продолжить ИВЛ маской.

Если через 15 с на фоне ИВЛ маской ЧСС не имеет тенденции к повышению, следует:

Если по истечении 30-секундного периода ИВЛ маской ЧСС не достигает целевых значений (60 уд./мин и более), однако отмечается отчетливая динамика повышения ЧСС, следует продолжить ИВЛ маской.

Если по истечении 30-секундного периода ИВЛ маской ЧСС сохраняется менее 60 уд./мин и нет тенденции к повышению, следует выполнить интубацию трахеи и начать ИВЛ через интубационную трубку.

Интубация трахеи. Левой рукой завести клинок за правую сторону языка и, отодвигая язык кверху и в левую половину рта, продвигать клинок по средней линии и найти первый ориентир - язычок мягкого нёба; продвигая глубже, найти второй ориентир - надгортанник и приподнять надгортанник кончиком ларингоскопа для визуализации третьего ориентира - голосовой щели.

Правой рукой вставить интубационную трубку в рот ребенка с правой стороны и при размыкании голосовых связок провести кончик трубки между связками. Если использовался стилет, то последний удалить.

Если связки не размыкаются в течение 20 с, провести ИВЛ маской и повторно попытаться выполнить интубацию.

Зафиксировать трубку правой рукой, левой рукой аккуратно извлечь ларингоскоп, не изменяя положения трубки.

Начать проведение ИВЛ, выполнить аускультацию и убедиться в адекватном расположении трубки.

Глубину стояния эндотрахеальной трубки проверить по формуле:

метка у угла рта (см) = = 6 см + масса тела больного (в кг).

Непрямой массаж сердца

Непрямой массаж сердца показан при ЧСС менее 60 уд./мин на фоне адекватной ИВЛ со 100% концентрацией кислорода.

Непрямой массаж сердца может проводиться двумя разными способами:

Одновременно с началом непрямого массажа целесообразно провести катетеризацию вены пуповины. Если предполагается проведение лечебной гипотермии, следует отключить обогрев реанимационного стола.

Введение лекарственных препаратов

Для проведения лекарственной терапии выполняют катетеризацию пупочной вены. Если нет возможности провести катетеризацию пупочной вены, эпинефрин (Адреналин^♠ ) может быть введен эндотрахеально.

Рекомендуемая доза для внутривенного введения - 0,1-0,3 мл/кг (0,01-0,03 мг/кг) приготовленного раствора.

При эндотрахеальном введении Адреналина^♠ рекомендуемая доза - 0,5-1 мл/кг (0,05-0,1 мг/кг).

Если через минуту после введения Адреналина^♠ ЧСС остается ниже 60 уд./мин, следует продолжить непрямой массаж сердца на фоне ИВЛ с фракцией кислорода FiO₂ , равной 1,0 (или 100%), и выполнить одно из перечисленных ниже мероприятий:

Общая схема первичной реанимации новорожденного в родильном зале представлена на рис. 1.

В случае отсутствия эффекта от проводимых реанимационных мероприятий в первые 5 мин жизни следует исключить состояния, представленные на рис. 2.

Особенности стабилизации состояния и оказания реанимационной помощи недоношенным детям

Респираторная терапия недоношенным новорожденным в родильном зале проводится с целью:

Недоношенным, родившимся на сроке гестации 32 нед и менее, со спонтанным дыханием, в том числе при наличии дыхательных нарушений, предпочтительной считается стартовая терапия методом CPAP (constant positive airway pressure - положительное давление в дыхательных путях) с давлением 6-8 см вод.ст. Детям, родившимся на сроке гестации более 32 нед, CPAP следует проводить при наличии дыхательных нарушений.

Критериями неэффективности CPAP как стартового метода респираторной поддержки можно считать нарастание степени тяжести дыхательных нарушений в динамике в течение первых 10-15 мин жизни на фоне CPAP: выраженное участие вспомогательной мускулатуры, потребность в дополнительной дотации кислорода [FiO₂ >0,4 (40%)]. Эти клинические признаки свидетельствуют о тяжелом течении респираторного заболевания у недоношенного, что может потребовать введения экзогенного сурфактанта.

CPAP в родильном зале может осуществляться аппаратом ИВЛ при наличии функции CPAP, ручным аппаратом ИВЛ с Т-коннектором, различными системами CPAP. Методика CPAP может проводиться при помощи лицевой маски, назофарингеальной трубки, интубационной трубки (используемой в качестве назофарингеальной), биназальных канюль или назальной маски.

Применение CPAP в родильном зале противопоказано детям с:

При проведении неинвазивной респираторной терапии недоношенным в родильном зале необходимо введение в желудок зонда для декомпрессии на 3-5-й минуте от начала респираторной терапии.

После стабилизации жизненно важных функций организма ребенка транспортируют в палату/отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Транспортировка должна осуществляться с сохранением тепловой цепочки и при необходимости на фоне продолжающейся респираторной терапии.

А.Р. Киртбая, К.В. Романенко, О.В. Ионов, Д.Н. Дегтярев

Тяжелая асфиксия при рождении - это состояние, характеризуемое низкой оценкой по Апгар и комплексом клинико-лабораторных признаков нарушения состояния ребенка, включающим внутриутробное нарушение состояния плода, pH крови из вены пуповины при рождении менее 7,0 и/или дефицит оснований, превышающий 15 ммоль/л (BE = - 16 и ниже), полиорганную недостаточность, тяжелые неврологические нарушения. Шифр диагноза по МКБ-10 (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра) - Р21.0.

NB! Необходимо разделять понятия «низкая оценка по Апгар» и «тяжелая асфиксия в родах».

Термин «низкая оценка по Апгар» подразумевает оценку 3 балла Апгар и менее через 1 мин после рождения и/или 5 баллов и менее через 5 мин после рождения. Низкая оценка по Апгар не всегда связана с острой гипоксией плода и может быть следствием медикаментозной депрессии плода или других факторов (врожденная инфекция, выражанная морфофункциональная незрелость и т.п.), сопровождающихся угнетением дыхания. Низкая оценка по Апгар не всегда является самостоятельным критерием, определяющим наличие гипоксического поражения центральной нервной системы (ЦНС) у новорожденного.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) - это комплекс неврологических нарушений, развивающихся в первые часы жизни в результате перенесенной асфиксии при рождении. Шифр диагноза по МКБ-10 - Р91.6.

Церебральная ишемия - это состояние, которое возникает в результате широкого спектра причин, приводящих к ишемии мозга, таких как сепсис, шок, респираторный дистресс-синдром (РДС) и проч.

Диагноз «церебральная ишемия» выставляют по истечении раннего неонатального периода после уточнения характера и выраженности структурного поражения головного мозга с помощью методов ней-ровизуализации. Шифр диагноза по МКБ-10 - 91.0.

Эпидемиология

Выявляемость ГИЭ у доношенных новорожденных составляет от 2 до 9 случаев на 1000 новорожденных. 10-15% детей с ГИЭ умирают в неонатальном периоде; 25-30% в дальнейшем имеют неврологические нарушения и неврологический дефицит.

Патогенез гипоксически-ишемического поражения головного мозга у новорожденных

Основной причиной ГИЭ новорожденных является недостаточное поступление кислорода в ткани мозга вследствие антеили интранатальной асфиксии плода. В патогенезе ГИЭ выделяют фазы первичного и вторичного повреждения нервной ткани. Первичное повреждение развивается в момент воздействия асфиксии и характеризуется необратимой гибелью клеток головного мозга, объем которой зависит от глубины и длительности гипоксии.

Первичное поражение головного мозга. Первоначально перинатальная гипоксия/асфиксия вызывает гипоксе-мию и гиперкапнию, что является важным и мощным стимулом, увеличивающим мозговой кровоток и, следовательно, доставку кислорода к мозгу. Для поддержания мозгового кровотока происходит перераспределение периферического и центрального кровотоков с увеличением кровоснабжения сердца и головного мозга. Одними из ключевых механизмов централизации кровообращения являются спазм периферических сосудов и подъем артериального давления (АД) вследствие повышенного выброса адреналина и норадреналина (катехоламиновый всплеск) в ответ на гипоксию. Глюкоза и кислород являются основными субстратами питания мозга. Нейроны коры не имеют запасов глюкозы и потребляют ее непосредственно из крови, поэтому они весьма чувствительны к гипогликемии и гипоксии. Дальнейшее сохранение гиперкапнии и гипоксемии приводит к срыву ранних компенсаторных механизмов, к снижению АД и скорости мозгового кровотока, что обусловливает уменьшение доставки кислорода и глюкозы в головной мозг. Мозговой кровоток уменьшается и становится ниже критического уровня, развивается гипоксия мозга, на фоне которой происходит истощение запасов макроэргических соединений в нервных клетках.

Дефицит кислорода является причиной переключения энергообеспечения клетки с аэробного на анаэробный гликолиз. Следствием этого являются снижение синтеза высокоэргических фосфатов [адено-зинтрифосфата (АТФ), креатинфосфата] и накопление в нейронах молочной кислоты. Это приводит к подавлению активности внутримембранной Н⁺ ,К⁺ -АТФазы, а также сопровождается выходом ионов К+ из клетки во внеклеточное пространство и перемещением внутрь клетки ионов Na⁺ , Ca⁺⁺ и воды. Начинается цито-токсический отек клетки. Нарушение внутриклеточного метаболизма проявляется угнетением функции нейронов головного мозга: подавлением их возбудимости и замедлением проведения нервных импульсов. Норадреналин, выделение которого в кровь при острой гипоксии резко возрастает, активирует адени-латцкилазную систему, стимулирующую образование аденозинмонофосфата (АМФ), что усугубляет энергетический дефицит и усиливает приток ионов Ca в нервные клетки. В условиях нарастающего энергодефицита происходит дальнейшее угнетение синтеза рибонуклеиновой кислоты (РНК), протеинов, фосфолипидов, а также нейротрансмиттеров. Угнетение синтеза нейротрансмиттеров нарушает связи между нейронами и углубляет метаболические нарушения в них. Прогрессирующая гипоксия может привести к быстрой гибели (некрозу) части нейронов головного мозга.

Вместе с тем если патологические процессы, характерные для острой гипоксии/ишемии мозга, развиваются в течение ограниченного промежутка времени, они могут быть обратимыми. Первичная энергетическая недостаточность клеток может разрешиться на фоне нормализации газового состава крови и восстановления мозгового кровотока после острой интранатальной асфиксии в результате успешно проведенных реанимационных мероприятий.

Вторичное поражение головного мозга. Однако у части новорожденных, перенесших тяжелую внутриутробную гипоксию, в постреанимацинном периоде вследствие реперфузии тканей головного мозга возникают условия для развития следующей стадии повреждения нейронов, обусловленной их апоптозом, известной как отсроченное повреждение мозга. Эта фаза запускается через несколько часов после устранения острой гипоксии мозга, а сам процесс отсроченной гибели нейронов может длиться от нескольких суток до нескольких недель.

Переход клеток мозга на анаэробный гликолиз, недостаточность Na⁺ - и К⁺ -зависимой АТФазы ведут к деполяризации пресинаптических нейронов и увеличению выброса в постсинаптическую щель глутамата. Сохраняющийся лактатацидоз блокирует обратный захват глутамата. Таким образом, происходит накопление возбуждающего нейромедиатора в межклеточном пространстве, что ведет к развитию «глутаматной эк-сайтотоксичности», то есть возбуждению клеток глутаматом.

Последний воздействует на нейронные рецепторы N-метил-D-аспартат (NMDA-рецепторы), контролирующие кальциевые каналы. Их перевозбуждение приводит к «шоковому» раскрытию ионных кальциевых каналов, дополнительному избыточному притоку ионов Ca²⁺ из межклеточного пространства в нейроны и его накоплению.

Избыточное внутриклеточное накопление ионов Ca²⁺ ведет к активации внутриклеточных ферментов: липазы, протеазы, эндонуклеазы, фосфолипазы и превалированию катаболических процессов в нервной клетке. Под влиянием фосфолипаз происходит распад фосфолипидных комплексов в мембранах митохондрий, внутриклеточных органеллах (лизо-сомах) и в наружной мембране. Распад их усиливает перекисное окисление липидов (ПОЛ). Конечными продуктами ПОЛ являются малоновый диальдегид, ненасыщенные жирные кислоты (особенно арахидо-новая) и свободные радикалы кислорода. Свободные радикалы повреждают эндотелий капилляров, активируются тромбоциты, усиливаются агрегация тромбоцитов и коагуляционные сдвиги гемостаза, ишемия прогрессирует. При усиленном ПОЛ образуется чрезмерное количество перекисей и продуктов сво-боднорадикального окисления, токсически действующих на клеточные структуры. В ответ на это клетки микроглии, окружающие нейроны, синтезируют потенциально нейротоксические факторы: провоспалительные цитокины (интерлейкины 1, 6, 8), факторы некроза опухоли, лиганды для глутаматного NMDA-рецепторного комплекса, протеазы, супероксидный анион и др. Возбуждение NMDA-рецепторов приводит к активации фермента NO-синтетазы, участвующей в образовании оксида азота (NO) из аргинина. NO в комбинации с супероксидными радикалами формирует токсический пероксинитрит, который, распадаясь, дает гидроксильный радикал (ОН-) и свободный NO-радикал, который во много раз активнее, чем сама NO. Выделяясь во внеклеточное пространство, оксид азота токсически воздействует на соседние нейроны, вовлекая их в патологический процесс. Запускается генетически запрограммированный механизм гибели клеток (апоптоз). Степень отсроченного повреждения головного мозга коррелирует с тяжестью неврологических и когнитивных нарушений при отдаленном наблюдении выживших новорожденных.

Большое число экспериментальных работ и многочисленные клинические наблюдения свидетельствуют, что терапевтическая гипотермия, начатая в первые 6 ч жизни, может предотвратить запуск апоптоза нейронов головного мозга или уменьшить количество клеток, вовлеченных во вторую фазу патологического процесса. Схематическое описание ключевых механизмов патогенеза постгипоксического поражения головного мозга у новорожденных и определение «терапевтического окна» для проведения тотальной/церебральной гипотермии с нейропротективной целью представлены на рис. 3.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ

Различают три степени тяжести ГИЭ: легкую, сред-нетяжелую и тяжелую. В практической неонатоло-гии у доношенных детей наиболее часто используют классификацию стадий ГИЭ по H. Sarnat и M. Sarnat (1976) в модификации B. Stoll и R. Kliegman (2004) - табл. 1.

При тяжелой и среднетяжелой ГИЭ существует высокий риск отсроченного повреждения головного мозга, поэтому клинические проявления ГИЭ II и III стадии в первые часы жизни являются прямым показанием для проведения лечебной гипотермии.

В соответствии с Классификацией перинатальных поражений нервной системы у новорожденных степень церебральной ишемии определяется выраженностью неврологических нарушений, а также характером и распространенностью структурно-морфологических изменений вещества головного мозга.

Диагностика

Диагностика ГИЭ включает клинический осмотр с выявлением симптомов полиорганной недостаточности и неврологической картины, лабораторную диагностику (pH <7,0 или ВЕ >6 ммоль/л), нейро-мониторинг амплитудно-интегрированной электроэнцефалографии (аЭЭГ).

Патологические паттерны представлены на рис. 4 - 7.

Лечение

Наиболее эффективным и безопасным методом нейропротекции у детей, перенесших тяжелую асфиксию при рождении, является терапевтическая гипотермия (см. раздел «Техника основных медицинских манипуляций в неонатологии»).

Терапевтическая гипотермия показана новорожденным гестационного возраста более 35 нед с массой тела при рождении более 1800 г, потребовавшим проведения реанимационных мероприятий в родильном зале, при наличии хотя бы одного критерия в каждой из трех охарактеризованных ниже групп (А, В, С.):

Противопоказания к применению терапевтической гипотермии:

Продолжительность терапевтической гипотермии с установленной целевой температурой должна составлять 72 ч.

После окончания терапевтической гипотермии проводят согревание с повышением ректальной температуры не более 0,5 °С/ч до достижения ректальной температуры 37 °С, при стабильном состоянии ребенка длительность фазы согревания составляет 7-9 ч.

О.В. Ионов, А.Р. Киртбая, А.В. Мостовой, А.Ю. Рындин

Наиболее частые причины дыхательных расстройств у новорожденных:

Клинические проявления:

ДИАГНОСТИКА

Физикальное обследование

Для объективной оценки тяжести состояния рекомендуется проведение полного физикального обследования новорожденного.

Для объективизации степени выраженности дыхательных нарушений возможна оценка по шкале Сильвермана-Андерсона (табл. 2). Чем выше сумма баллов - тем больше тяжесть синдрома дыхательных расстройств.

Лабораторная диагностика

Показана всем новорожденным с дыхательными нарушениями в первые часы жизни наряду с рутинными анализами крови на кислотно-основное состояние, газовый состав и уровень глюкозы. Рекомендуется так же проводить анализы маркеров инфекционного процесса: клинический анализ крови с подсчетом нейтрофильного индекса, определение уровня С-реактивного белка в крови.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование рекомендуется всем новорожденным с дыхательными нарушениями в первые сутки жизни.

ЛЕЧЕНИЕ

Респираторная терапия в родильном зале

В родильном зале недоношенным, родившимся на сроке гестации 32 нед и менее, со спонтанным дыханием, в том числе при наличии дыхательных нарушений, предпочтительной считается стартовая терапия методом CPAP с давлением как минимум 6 см вод.ст. Недоношенным, родившимся на сроке гестации более 32 нед, CPAP следует проводить при наличии дыхательных нарушений. Респираторная терапия должна осуществляться подогретой и увлажненной газовой смесью.

При отсутствии у ребенка самостоятельного дыхания при рождении традиционная тактика предусматривает начало неинвазивной ИВЛ. В то же время может быть выполнена иная последовательность действий. При отсутствии самостоятельного дыхания с рождения возможно проведение респираторной терапии методом CPAP с давлением 10-15 см вод.ст. под контролем ЧСС. По мере стабилизации функциональной емкости и улучшения комплайнса легких у недоношенных восстановление самостоятельного дыхания происходит в течение не более 5 мин жизни. В случае восстановления дыхания CPAP может быть продолжено с меньшим давлением. В случае брадикардии или отсутствия самостоятельного дыхания более 3-5 мин следует начать неинвазивную ИВЛ. Возможно использование различных методов неинвазивной ИВЛ в родильном зале. CPAP/неинвазивная ИВЛ в родильном зале может осуществляться аппаратом ИВЛ при наличии соответствующих функций, ручным аппаратом ИВЛ с Т-коннектором, различными устройствами CPAP/неинвазивной ИВЛ, включая высокочастотную. Методика CPAP/неинвазивной ИВЛ может проводиться при помощи лицевой или назальной маски, назофарингеальной трубки, интубационной трубки (используемой в качестве назофарингеальной) различных моделей биили мононазальных канюль. Применение неинвазивной респираторной поддержки в родильном зале противопоказано детям: с атрезией хоан или другими врожденными пороками развития челюстно-лицевой области, препятствующими правильному наложению назальных канюль, маски, назофарингеальной трубки; с диагностированным пневмотораксом; с врожденной диафрагмальной грыжей; с врожденными пороками развития, несовместимыми с жизнью (анэнцефалия и т.п.); с кровотечением (легочным, желудочным, кровоточивостью кожных покровов).

Искусственную вентиляцию легких у недоношенных проводят при сохраняющейся на фоне CPAP/не-инвазивной ИВЛ брадикардии и/или при длительном (более 3-5 мин) отсутствии самостоятельного дыхания. Необходимые условия для эффективной ИВЛ у глубоко недоношенных новорожденных: контроль давления в дыхательных путях; обязательное поддержание PEEP +5-6 см вод.ст.; возможность плавной регулировки концентрации кислорода от 21 до 100%; непрерывный мониторинг ЧСС и SрO₂ .

Основным показателем эффективности ИВЛ является возрастание ЧСС >100 уд./мин.

Регистрация ЧСС и SpО₂ методом пульсоксиметрии начинается с первой минуты жизни. Пульс-оксиметрический датчик устанавливают в области запястья или предплечья правой руки ребенка («предуктально») при проведении начальных мероприятий. Пульсоксиметрия в родильном зале имеет три основные точки приложения: непрерывный мониторинг ЧСС, начиная с первых минут жизни; предупреждение гипероксии (SрО₂ ≤95% на любом этапе проведения реанимационных мероприятий, если ребенок получает дополнительный кислород); предупреждение гипоксии (SрО₂ не менее 80% к 5-й минуте жизни и не менее 85% к 10-й минуте жизни). Стартовую респираторную терапию у детей, родившихся на сроке гестации 28 нед и менее, следует осуществлять с FiО₂ = 0,3 (30%).

Респираторную терапию у детей большего гестацион-ного возраста осуществляют воздухом.

Начиная с конца первой минуты жизни, следует ориентироваться на показатели пульсоксиметра. Целевые показатели SpO₂ в первые 10 мин жизни представлены в табл. 3.

При нахождении показателей, определенных у ребенка за пределами указанных значений, следует изменять (увеличивать/уменьшать) концентрацию дополнительного О₂ ступенчато на 10-20% каждую последующую минуту до достижения целевых показателей. В процессе дальнейшего лечения недоношенных новорожденных, получающих дополнительную окси-генацию, уровень SpO₂ следует поддерживать в пределах 90-94%.

Сурфактантная терапия

Введение сурфактанта рекомендовано по показаниям независимо от массы тела при рождении недоношенным детям с РДС:

Существуют два основных метода введения сурфактанта: традиционный (через интубационную трубку) и «малоинвазивный».

Традиционный метод введения сурфактанта. Сурфактант вводят через интубационную трубку с боковым портом или при помощи катетера для закрытой санационной системы, или при помощи катетера на 0,5-1 см короче длины эндотрахеальной трубки.

Под контролем прямой ларингоскопии выполняют интубацию трахеи.

Следует проконтролировать симметричность аускультативной картины и отметку длины интубаци-онной трубки у угла рта ребенка (в зависимости от предполагаемой массы тела).

Через боковой порт интубационной трубки или при помощи катетера для закрытой санационной системы (без размыкания контура ИВЛ) или при помощи катетера на 0,5-1 см короче длины эндотрахеальной трубки (с размыканием контура ИВЛ) нужно быстро, болюсно ввести сурфактант.

«Малоинвазивный» метод введения сурфактанта. Проводится на фоне самостоятельного дыхания ребенка, респираторная терапия которому осуществляется методом CPAP. Рекомендуется для использования врачами, прошедшими симуляционно-тренинговый курс по технике малоинвазивного введения сурфактанта недоношенным детям.

Под контролем прямой ларингоскопии следует ввести тонкий катетер (возможно использование щипцов Мэджила для заведения тонкого катетера в просвет трахеи). Кончик катетера должен быть введен на 1,5 см ниже голосовых связок. Нужно ввести сурфактант быстро, болюсно. Во время введения сурфактанта следует продолжить респираторную терапию CPAP. При регистрации апноэ, брадикардии надо временно прекратить введение и возобновить его после нормализации уровня ЧСС и дыхания. После введения сурфактанта и извлечения зонда следует продолжить CPAP или неинвазивную ИВЛ.

Респираторная терапия в отделении реанимации и интенсивной терапии

Неинвазивная респираторная терапия

Неинвазивная респираторная терапия включает поддержку через высокопоточные носовые канюли, CPAP, различные виды неинвазивной ИВЛ через назальные канюли или маску.

Противопоказания: шок, судороги, легочное кровотечение, синдром утечки воздуха.

Стартовые параметры двухфазного CPAP для устройств с открытым контуром (системы с вариабельным потоком): PIP - 8-10 см вод.ст.; PEEP - 5- 6 см вод.ст.; частота - 30 в минуту; время вдоха -1,0 с.

Стартовые параметры для устройств с полузакрытым контуром (системы с постоянным потоком): PIP - 12- 18 см вод.ст.; PEEP - 5 см вод.ст.; частота - 40- 60 в минуту; время вдоха - 0,3-0,5 с.

Стартовые параметры для неинвазивной высокочастотной осцилляторной ИВЛ: МАР - 8 см вод.ст.; амплитуда Р - 16 см вод.ст.; частота - 10 Гц; время вдоха - 33%.

Снижение параметров: при использовании неинва-зивной ИВЛ для терапии апноэ производится снижение частоты искусственных вдохов. При применении неинвазивной ИВЛ для коррекции дыхательных нарушений снижают PIP.

И в том и в другом случае осуществляется перевод с неинвазивной ИВЛ на CPAP с дальнейшим переводом на дыхание без респираторной поддержки.

Показания для перевода с неинвазивной ИВЛ на традиционную ИВЛ:

Показания у новорожденных к поддержке спонтанного дыхания с помощью назального CPAP:

К противопоказаниям относят шок, судороги, легочное кровотечение, синдром утечки воздуха.

Стартовые параметры CPAP: 5-6 см вод.ст., FiO₂ = 0,21-3 (21-30%).

Отмену CPAP осуществляют при снижении давления в дыхательных путях до 3 см вод.ст. и менее и отсутствии потребности в дополнительной оксигенации.

Использование высокопоточных канюль возможно как альтернатива методу CPAP у некоторых детей в качестве стартового метода поддержки или при отлучении их от респираторной терапии. Используется поток со скоростью 4-8 л/мин.

Искусственная вентиляция легких

Показаниями к переводу на ИВЛ детей является неэффективность неинвазивных методов респираторной поддержки, а также тяжелые сопутствующие состояния: шок, судорожный статус, легочное кровотечение. Задачи ИВЛ:

Оксигенация у новорожденных зависит от среднего давления в дыхательных путях и концентрации кислорода (рис. 8).

Два основных типа режимов ИВЛ, которые используются в неонатальной практике: режимы, контролируемые по давлению, и режимы, контролируемые по объему. На аппаратах, работающих по давлению, на среднее давление в дыхательных путях будут влиять следующие параметры: инспираторный поток, пиковое инспираторное давление, положительное давление в конце выдоха, увеличение соотношения вдох/выдох.

Среднее давление в дыхательных путях MAP (mean airway pressure) рассчитывают по следующей формуле: МАР = K ? (PIP - PEEP) [T_in /(T_in + T_exp )] + PEEP,

где K - константа, которая зависит от формы инспираторной части кривой давления, обычно определяется в пределах от 0,8 до 0,9 при ИВЛ, контролируемой по давлению; PIP - peak inspiratory pressure (пиковое давление на вдохе); PEEP - positive end-expiratory pressure (положительное давление в конце выдоха); T_in - время вдоха; T_exp - время выдоха.

Элиминация углекислого газа при традиционной ИВЛ напрямую зависит от минутного объема вентиляции (МОВ), который является произведением частоты дыхания (ЧД) на дыхательный объем (ДО):

МОВ = ЧД ? ДО.

Необходимо помнить, что на уровень дыхательного объема будет существенно влиять константа времени, которая зависит от механических свойств легких, разницы между пиковым давлением вдоха и выдоха, а также соотношением вдоха к выдоху (рис. 9).

Таким образом, к управлению вентиляцией (элиминацией СО₂ ) можно подойти двумя основными путями - изменить частоту дыхания или дыхательный объем. На дыхательный объем возможно воздействие также с разных сторон: можно менять параметры ИВЛ, параллельно изменяя среднее давление в дыхательных путях и влияя на оксигенацию, а можно попытаться изменить механические свойства легких, увеличив при этом константу времени.

Стартовые параметры традиционной ИВЛ:

ИВЛ следует проводить с контролем дыхательного объема.

Следует избегать гипокарбии и тяжелой гиперкарбии как факторов, способствующих повреждению мозга.

При отучении от респиратора допустима умеренная гиперкарбия при поддержании уровня рН артериальной крови выше 7,22.

Кофеин нужно назначать с рождения всем детям массой тела менее 1500 г, нуждающимся в респираторной терапии, как доказанное средство снижения частоты бронхолегочной дисплазии. Следует использовать кофеин при отучении от ИВЛ независимо от массы тела.

Короткий курс малых доз дексаметазона может быть назначен для более быстрого отучения от ИВЛ, если пациент продолжает нуждаться в ИВЛ после 1-2 нед жизни.

Показания к высокочастотной осцилляторной вентиляции легких:

Начальные параметры высокочастотной осцилля-торной вентиляции легких:

При нормально расправленных легких купол диафрагмы должен располагаться на уровне VIII-IX ребра. Признаки гипервентиляции (перераздувание легких):

Признаки гиповентиляции (недораздувание легких):

Прекращение высокочастотной осцилляторной вентиляции легких проводят при улучшении состояния больного постепенно (с шагом 0,05-0,1), уменьшают FiO₂ , доводя его до 30%. Ступенчато (с шагом 1-2 см вод.ст.) снижают PAW до уровня 9-7 см вод.ст. После этого ребенка переводят либо на один из вспомогательных режимов конвекционной вентиляции, либо на поддержание положительного давления в дыхательных путях (CPAP) при самостоятельном дыхании через носовые канюли.

Антибактериальная терапия

Используется во всех случаях, когда дыхательные расстройства, требующие респираторной терапии, являются клиническими проявлениями бактериальной инфекции (пневмония, сепсис). Не показана при РДС. В период дифференциальной диагностики РДС с врожденной пневмонией или ранним неонатальным сепсисом, проводимой в первые 48-72 ч жизни, целесообразно назначение антибактериальной терапии с последующей быстрой ее отменой в случае получения отрицательных маркеров воспаления и отрицательного результата микробиологического исследования крови. Препаратами выбора могут быть сочетание антибиотиков пенициллинового ряда и аминогликозидов или один антибиотик широкого спектра из группы защищенных пенициллинов.

А.А. Ленюшкина

Перечень основных медицинских мероприятий по первичной стабилизации состояния тяжелобольных новорожденных и недоношенных детей, родившихся с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) и очень низкой массой тела (ОНМТ), представлен в табл. 4.

Создание термонейтрального окружения, при котором теплообмен осуществляется с минимальными затратами энергии и кислорода, является необходимым условием выживания тяжелобольных новорожденных и недоношенных детей, родившихся с ЭНМТ.

С этой целью в настоящее время используются инкубаторы с функциями сервоконтроля температуры и влажности. Индикатором адекватной терморегуляции у больного новорожденного и недоношенного ребенка считается аксиллярная температура в пределах 36,3-36,9 °C.

Увлажнение окружающего воздуха является обязательным условием выхаживания таких детей. Оптимальная влажность внутри кувеза зависит от степени морфофункциональной зрелости ребенка и его пост-натального возраста (табл. 5). Глубоко недоношенным детям необходимо поддерживать влажность на уровне 80-95%. Далее показано ступенчатое снижение влажности под контролем динамики массы тела и концентрации электролитов сыворотки крови. Темп снижения влажности воздуха в кувезе во многом зависит от гестационного возраста ребенка; режим и длительность дополнительного увлажнения представлены в табл. 5.

После созревания эпидермального барьера, скорость которого находится в прямой зависимости от срока гестации и от температурно-влажностного режима выхаживания, дополнительное увлажнение инкубатора обычно не требуется. Следует помнить, что необоснованно длительное поддержание высокой влажности в инкубаторе замедляет процесс созревания эпидермиса и создает условия для колонизации кожи госпитальными микроорганизмами.

А.Ю. Рындин

Одним из ключевых факторов, влияющих на эффективность лечения больных новорожденных, является гарантироватированное поступление в кровь оптимального количества кислорода. Гипоксия и ишемия столь же опасны для этой категории пациентов, как и для всех других, хотя новорожденные часто более устойчивы к гипоксии, чем пациенты старшего возраста. В то же время гипероксия гораздо опаснее для недоношенных детей, чем для зрелых новорожденных. Это связано с недостаточным развитием антиоксидантных систем у недоношенных новорожденных. Как известно, слишком высокое содержание кислорода в крови снижает мозговой кровоток в течение многих часов даже после нормализации кислородного статуса у недоношенных новорожденных. Кроме того, высокий уровень кислорода в артериальной крови токсичен для легких.

«Золотым стандартом» оценки адекватности вентиляции и уровня оксигенации крови в отделениях реанимации и интенсивной терапии новорожденных является определение газового состава артериальной крови. Однако у данного метода существует ряд ограничений.

Классификация нарушений кислотно-основного состояния представлена в табл. 7.

В оценке прогрессирования дыхательного расстройства используются вычисленные индексы газового состава артериальной крови.

где МАР - среднее давление в дыхательных путях. OI >15 - показание для высокочастотной осцилля-торной ИВЛ, OI >20 - показания для подключения вазодилататоров, OI >40 - показания для проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации. Газы венозной крови. Значения определяют так же, как для газового состава артериальной крови, но интерпретируют иначе. Значения рН немного ниже, а парциальное напряжение углекислого газа в венозной крови p_v CO₂ немного выше; значения парциального напряжения кислорода в венозной крови p_vO2 незначимы для оценки оксигенации.

Газы капиллярной крови. Капиллярная кровь становится артериальной при простом нагревании пятки младенца перед забором крови. Значение рН обычно немного ниже, а рСО₂ немного выше, чем для артериальной крови, но разница может быть значительной в зависимости от методики забора крови. Данные pО₂ незначимы (табл. 8).

Ограничение метода:

НЕИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ КОНТРОЛЯ ОКСИГЕНАЦИИ И ВЕНТИЛЯЦИИ

Преимущества:

NB! Плод развивается и растет при pO₂ = 19-23 мм рт.ст. (2,5-3 кПа) и SpO₂ = 65-70%.

В клиническом рандомизированном исследовании было показано, что состояние 74% недоношенных новорожденных после рождения может стабилизироваться без применения дополнительного кислорода. Рутинное назначение кислорода недоношенным новорожденным при рождении заканчивалось значительным снижением мозгового кровотока, продолжающимся в течение нескольких часов. Кислородный статус новорожденных изменяется очень быстро, и, следовательно, адекватный мониторинг - это по сути непрерывный мониторинг.

Пульсоксиметрия - удобный неинвазивный метод мониторинга, дающий непрерывную информацию о насыщении гемоглобина кислородом (SpO₂ ) и частоте пульса. Однако у этого метода есть существенные недостатки, о которых необходимо помнить. Степень оксигенации крови отражается величиной напряжения кислорода в крови pO₂ . SpO₂ зависит от напряжения кислорода в крови рO₂ , и эту зависимость определяет кривая диссоциации оксигемогло-бина (см. рис. 10). Нормальные физиологические значения сатурации приходятся на пологую часть этой кривой, поэтому существенные изменения напряжения кислорода сопровождаются лишь незначительным изменением сатурации. Другими словами, SpO₂ дает лишь весьма приблизительное представление о концентрации кислорода в крови, что подтверждено обширными клиническими исследованиями. Поскольку токсичность определяется уровнем рO₂ , на пульсокси-метрию, в отличие от чрескожного (транскутанного) измерения рO₂ , нельзя полагаться для выявления ги-пероксии. Кроме того, насыщение гемоглобина кислородом - относительная величина. Именно поэтому судить о транспорте кислорода кровью по SpO₂ можно лишь при нормальной концентрации общего гемоглобина и отсутствии дисгемоглобинов (карбоксигемоглобина, метгемоглобина и др.). В условиях анемии, например, 100% SpO₂ может сопровождаться глубокой гипоксией тканей. Практически все современные пульсоксиметры дают неверные результаты при наличии в крови дисгемоглобинов. Кроме того, пульсок-симетрия не дает информации о pCO₂ . Высокая частота ложных тревог снижает внимание персонала и может привести к тому, что реакция на серьезное ухудшение состояния будет несвоевременной. В современных пульсоксиметрах используют алгоритм обработки сигнала Masimo SET, позволяющий нивелировать погрешности, вызванные двигательными артефактами, венозной пульсацией и недостаточной периферической перфузией.

Один из основных недостатков пульсоксиметрии - неспособность показывать степень гипероксии. Это объясняется тем, что при высоких цифрах кривая диссоциации гемоглобина имеет пологий ход (см. рис. 10). По этой причине показателю SрО₂ = 95% могут соответствовать значения p_a O₂ в артериальной крови от 60 до 160 мм рт.ст., что потенциально опасно в плане возникновения недиагносцированной гипер-оксии.

КРИВАЯ ДИССОЦИАЦИИ ОКСИГЕМОГЛОБИНА

Кривая диссоциации оксигемоглобина, которая показывает зависимость насыщения гемоглобина кислородом от p_a О₂ , имеет сигмовидную форму, так как сродство гемоглобина к кислороду возрастает по мере последовательного связывания молекул О₂ . Благодаря этому значительное снижение p_a О₂ может не отразиться на количестве переносимого кровью кислорода и показателях SpО₂ (рис. 10).

На сродство гемоглобина к кислороду влияет множество факторов. Сдвиг кривой вправо (на рис. 10 - от кривой A к кривой C) вызывает увеличение, влево (от кривой A к кривой B) - уменьшение количества доставляемого в ткани кислорода.

Смещают кривую диссоциации влево:

Смещают кривую вправо (происходит увеличение доставляемого к тканям кислорода и облегчается поглощение его тканями (см. рис. 10, кривая С):

Содержание кислорода в крови (СаО₂ ) - это сумма связанного с гемоглобином и растворенного О₂ :

СаО₂ = (1,34 ? Hb ? SaO₂ ) + (p_a O₂ ? 0,0031),

где p_a O₂ - парциальное давление кислорода в артериальной крови; SaO₂ - сатурация; Hb - гемоглобин.

У новорожденных приблизительные показатели СаО₂ = 20 мл О₂ /100 мл крови.

Количество доставляемого к тканям кислорода зависит от:

Именно поэтому тканевая гипоксия может вызываться не только гипоксемией, но и анемией, нарушением функции гемоглобина, вазоконстрикцией или снижением сердечного выброса (при нормальном сердечном выбросе p_a O₂ может быть значительно снижено без развития при этом лактатацидоза, но при снижении сердечного выброса уровень молочной кислоты резко возрастет). Даже при адекватном снабжении тканей кислородом его утилизация может быть нарушена под действием ядов.

Показатели SpO₂ , которых следует придерживаться, варьируют в зависимости от клинической ситуации, нозологической формы, гестационного возраста, постконцептуального возраста. Попытка поддерживать сатурацию в так называемых «физиологических» рамках для здоровых доношенных новорожденных (95-98%) может принести больше вреда, чем пользы при применении у недоношенных детей. У таких пациентов достаточными показателями будут SpO₂ = 88-92%. В нескольких исследованиях показано, что нормальный уровень SpO₂ у недоношенных в первые минуты после рождения не выше 90%.

Метод «допустимой гипоксемии»

Применяется при состояниях, когда опасность высоких концентраций О₂ или увеличение параметров вентиляции превышает риск повреждения легких (некоторые пороки сердца, тяжелая баротравма, тяжелая дыхательная недостаточность). При использовании этого метода можно придерживаться значений SpO₂ = 80-85% и p_a O₂ = 50-59 мм рт.ст., если отсутствуют признаки тканевой гипоксии, не нарастают уровень лактата и метаболический ацидоз, нет повышения легочного сосудистого сопротивления, анемии и стабильны показатели гемодинамики. По некоторым данным «допустимая гипоксемия» как и «допустимая гиперкапния» могут снижать риск хронических легочных заболеваний и продолжительность вентиляционной поддержки.

У пациентов с аспирацией мекония и персистирую-щей легочной гипертензией в острый период рекомендуемые значения SpO₂ = 95-100%, кислород снижает легочное сосудистое сопротивление и гипоксическую вазоконстрикцию.

При интерпретации данных, полученных при пульсоксиметрии, во избежание ошибок необходимо:

У пациентов, находящихся в отделениях реанимации в критическом состоянии, пульсоксиметрия не должна оставаться единственным методом для определения оксигенации крови.

На достоверность показателя SpO₂ влияют:

МОНИТОРИНГ CO₂ В КОНЦЕ ВЫДОХА (EtCO₂ ) - КАПНОГРАФИЯ

Основной принцип капнографии заключается в том, что молекулы СО₂ поглощают инфракрасное (ИК) излучение со специфическими длинами волн. Капнограф имеет специальные фотодетекторы, которые настроены на эти волны и позволяют вычислить содержание СО₂ в образце выдыхаемого воздуха.

В современных капнографах (технология Micro-stream) используется излучатель, генерирующий сфокусированный поток ИК-излучения, что позволяет применять маленькие ячейки для проб выдыхаемого воздуха, что в свою очередь повышает точность измерений. Кроме того, капнографы с данной технологией не требуют калибровки.

Этот метод в настоящее время может использоваться даже у недоношенных новорожденных с ОНМТ и ЭНМТ, поскольку «мертвое» пространство современных мониторов уменьшено (0,5 мл). Капнография может использоваться только у новорожденных, не требующих респираторной поддержки, или у интубированных пациентов, но не может быть применена у новорожденных на nCPAP. К тому же этот метод не позволяет оценить оксигенацию, так как не измеряет pO₂ .

Оценивая форму капнографической волны, можно быстро диагностировать гипо- и гипервентиляцию, перегиб или смещение эндотрахеальной трубки, ее обструкцию или отсоединение пациента от респиратора. У неинтубированных новорожденных причиной внезапного исчезновения волны и снижения уровня углекислого газа в конце выдоха EtCO₂ до нуля может быть апноэ, поверхностное дыхание (вентиляция «мертвого» пространства), полная обструкция верхних дыхательных путей, перегиб или смещение назальной канюли.

Показания для определения EtCО₂ в неонатальной практике:

Ограничения:

ТРАНСКУТАННЫЙ МОНИТОРИНГ pO₂ И pCO₂

Транскутанное измерение pO₂ и pCO₂ основано на нагревании кожи под электродом, что увеличивает диффузию газов через нее. Увеличение температуры повышает парциальное давление газов в зависимости от температуры электрода. Электрод измеряет парциальное давление газов в подлежащей ткани, а не парциальное давление газов в артериальной крови.

Транскутанный мониторинг pO₂

Транскутанное pO₂ (tcpO₂ ) предоставляет информацию о доставке кислорода к коже. Величины зависят не только от артериального кислородного статуса, но также и от состояния периферического кровообращения. У гемодинамически нестабильного пациента tcpO₂ отразит изменения циркуляторного статуса. Одна из первых физиологических реакций на нарушение циркуляции - периферическая вазоконстрик-ция, направленная на поддержание давления крови. Именно поэтому перфузия кожи часто ставится под угрозу прежде, чем ухудшается кровоснабжение центральных органов.

NB! Снижающиеся в динамике величины tcpO₂ - ранние маркеры нарушения циркуляции, приводящие к ухудшению доставки кислорода к тканям.

Транскутанный мониторинг pCO₂

Поскольку различие между артериальными и венозными величинами pCO₂ незначительно и углекислый газ диффундирует через ткани легче, чем кислород, циркуляторный статус оказывает меньшее влияние на tcpCO₂ , чем на tcpO₂ . Величины tcpCO₂ , скорректированные на 37 °C с учетом интенсивности метаболизма, обычно близки к артериальным величинам pCO₂ .

Транскутанный мониторинг tcpO₂ /tcpCO₂ применяют у новорожденных, когда есть риск внезапных изменений вентиляции (pCO₂ ) или оксигенации (pO₂ ), например, при следующих состояниях:

Особенности практического применения транскутанного мониторинга

Транскутанный комбинированный электрод объединяет кислородный датчик Кларка и датчик углекислого газа Северингауза. После быстрой автоматической калибровки электрод подсоединяют к пациенту. Непрерывный мониторинг возможен после короткого времени стабилизации показаний электрода. Это обстоятельство создает некоторые сложности использования транскутанного мониторинга pO₂ и pCO₂ по сравнению с использованием пульсоксиметра. Именно поэтому важно строго соблюдать инструкцию по применению приборов.

Традиционно существует настороженность относительно транскутанных электродов, поскольку они могут вызвать чрезмерное нагревание кожи и ожог, а также некроз вследствие давления на кожу. Эти риски могут быть устранены или минимизированы при использовании следующих рекомендаций.

Метаболический коррекционный фактор

Для измерений в неонатологии некоторые врачи рекомендуют изменять метаболический коррекционный фактор на транскутанном мониторе со стандарта -4 или -5 мм рт.ст. (-0,5 или -0,65 кПа) на -8 или -10 мм рт.ст. (-1 или -1,3 кПа) по причине разницы в структуре и кровоснабжении кожи новорожденных и более старших детей. Особенности структуры кожи новорожденных объясняют причину, почему транскутанный tсрСО₂ и, в частности, транскутанный tсрО₂ имеют значительно более сильную корреляционную связь с артериальными pCO₂ /O₂ у новорожденных, чем у взрослых.

Время, необходимое для стабилизации показаний tcpO₂ /tcpCO₂ после аппликации датчика на коже новорожденного. Время, необходимое для стабилизации показателя tcpCO₂ при условии удовлетворительной гемодинамики пациента, составляет приблизительно от 3 до 7 мин; чтобы получить надежные показания tcpO₂ , необходимо от 10 до 20 мин. Функция дополнительного нагрева кожи (SmartHeat), в течение 5 мин повышающая температуру датчика на 1 °C относительно установленной, может незначительно уменьшить это время, но рекомендуется применять ее лишь у новорожденных массой тела более 1000 г. Показатели tcpO₂ /tcpCO₂ считаются надежными, если они не меняются более чем ±2 мм рт.ст. в течение 1 мин.

NB! У пациентов с функционирующим артериальным протоком и сбросом крови справа налево tcpO₂ будет выше на верхней части грудной клетки, чем на нижней части туловища. У этих пациентов датчик должен быть размещен на нижней части спины, на животе или бедре.

Расположение датчиков у новорожденных

У новорожденных очень тонкая кожа, которая позволяет размещать датчик даже на спине (рис. 11). В то же время она более уязвима для воздействия высокой температуры. Именно поэтому важно или снижать температуру датчика (табл. 9), или менять его расположение на коже более часто, особенно у новорожденных с ОНМТ и ЭНМТ. Следует обязательно протереть датчик и фиксирующее кольцо и снова наполнить его контактной жидкостью перед использованием. Фиксирующие кольца должны использоваться не более 12-24 ч в зависимости от состояния кожи.

Калибровка датчика in vivo (для монитора ТСМ 4/40)

Данный вид калибровки рекомендуется применять с целью коррекции показателей tcpO₂ и tcpCO₂ по результатам анализа газового состава артериальной крови. В итоге показатели tcpO₂ /tcpCO₂ приближаются к реальным значениям в артериальной крови, однако это не означает, что прибор показывает именно артериальные pO₂ и pCO₂ . Корректировка осуществляется чисто арифметически, поэтому ее необходимо обновлять при следующем анализе проб артериальной крови.

Ограничения:

* * *

Наиболее объективным методом мониторинга является комбинация чрескожного измерения pO₂ и определения уровня насыщения гемоглобина кислородом (пульсоксиметрия) с периодическим взятием проб артериальной крови для определения концентрации газов и лактата. Пульсоксиметрия обеспечивает быструю реакцию на изменения в поглощении и транспорте кислорода. Величина tcpO₂ предоставляет информацию о доставке кислорода к тканям. Пробы артериальной крови необходимы для коррекции показателей, измеренных неинвазивно, и формирования более четкого представления о газовом гомеостазе пациента.

Д.С. Крючко, А.Л. Карпова, М.Е. Пруткин, О.И. Сапун, А.В. Мостовой

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

Артериальная гипотензия (артериальная гипотония) - стойкое снижение показателей артериального давления ниже нормативных для данного гестационного возраста значений.

Эмпирически принято считать нижним порогом среднего АД (критерием артериальной гипотонии) гестационный возраст пациента в неделях. В первые 72 ч, даже если гестационный возраст новорожденного меньше 30 нед, среднее АД не должно быть ниже 30 мм рт.ст. У детей с массой тела менее 600 г нижний порог среднего АД - 28 мм рт.ст.

Единственный достоверный метод - измерение АД с помощью центрального или периферического артериального катетера. Однако рутинное использование этой методики нецелесообразно в связи инвазивностью. При осциллометрическом измерении АД низкие его показатели оказываются завышенными в сравнении с инвазивной методикой. В связи с этим при принятии решения о начале терапии следует оценивать минимальное значение среднего АД. Нормальные показатели АД в зависимости от массы тела при рождении, гестационного и постконцептуального возраста новорожденного представлены в табл. 10 и 11 (по данным Zubrow A.B. et al., 1995).

Шок - остро развившееся полиэтиологическое патологическое состояние, представляющее собой синдром циркуляторной дисфункции, проявляющийся нарушением перфузии тканей, характеризующийся вовлечением в процесс нескольких органов и систем.

По мере своего развития шок сопровождается снижением АД. Однако изолированное его падение ниже нормативных значений для данного возраста и срока гестации без нарушения перфузии органов и тканей не является шоком и требует принципиально иных терапевтических подходов.

ПОКАЗАТЕЛИ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ЭХОКАРДИОГРАФИИ

Оценка системного кровотока и сердечного выброса

Сердечный выброс (СВ, син. минутный объем кровообращения) - это количество крови, выброшенной сердцем за минуту, - величина, характеризующая системный кровоток. Величина СВ зависит от ЧСС. При значительных нарушениях сердечного ритма - тахикардии или брадикардии - данные могут быть недостоверны.

В педиатрической практике, как правило, под СВ подразумевается СВ левого желудочка. В неонатологии, и в особенности у недоношенных новорожденных, актуально измерение СВ левого и правого желудочков. Измеряется в миллилитрах на килограмм в минуту (мл/кг в минуту).

СВ левого желудочка - объем крови, выброшенной левым желудочком за минуту. Величину кровотока оценивают на уровне восходящего отдела аорты. Нормальные показатели:

СВ правого желудочка - объем крови, выброшенной правым желудочком за минуту. Величину кровотока оценивают на уровне бифуркации легочной артерии. Нормальные показатели соответствуют показателям СВ левого желудочка. В связи с тем, что на сердечный выброс правого желудочка не влияет ГЗФАП, этот показатель рекомендуется использовать в первые 24 ч после рождения, а также у недоношенных новорожденных с ГЗФАП. Однако при значительном шунтировании крови через овальное окно СВ правого желудочка также не будет характеризовать системный кровоток. В этой ситуации для косвенной оценки системного кровотока используют данные о возврате крови к сердцу - кровоток в верхней полой вене.

Кровоток в верхней полой вене (ВПВ) - объем крови, проходящий через верхнюю полую вену на уровне ее впадения в правое предсердие. Характеризует кровоток в верхней половине туловища, 70-80% которого составляет кровоток в головном мозге. Измеряется в миллилитрах на килограмм в минуту (мл/кг в минуту). Составляет 30-50% выброса правого желудочка. Кровоток значительно возрастает в первые 48 ч жизни - от 70 мл/кг в минуту в возрасте 5 ч жизни до 90 мл/кг в минуту в возрасте 48 ч. Таким образом, с учетом данных о значительном приросте в первые 48 ч нормальные значения - 40-120 мл/кг в минуту.

Ударный объем (УО) - объем крови, который выбрасывается сердцем за одно сокращение.

Таким образом, у новорожденного с нормальным сердечным ритмом без значимого шунтирования крови через фетальные коммуникации для оценки уровня системного кровотока используется СВ левого желудочка и кровоток в ВПВ. При наличии значимого шунтирования используют данные о СВ правого желудочка и кровоток в ВПВ.

Оценка функции миокарда

Для оценки функции миокарда используются данные о фракции выброса и фракции укорочения. Основной проблемой достоверности этих измерений у недоношенных новорожденных является традиционное использование для этого М-режима, при котором оценивается движение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Особенность недоношенных - малая подвижность межжелудочковой перегородки при сокращении. Для недоношенных новорожденных предпочтительно измерение фракции укорочения методом Симпсона.

Фракция выброса (ФВ) - выбрасываемая в систолу доля объема крови, заполняющей левый желудочек в диастолу, величина, характеризующая способность миокарда справиться с нагрузкой. Нормальные значения - 60-80%.

Фракция укорочения (ФУ) - отношение конечного систолического размера левого желудочка к конечному диастолическому. Величина, характеризующая способность волокон миокарда сокращаться. Нормальные значения - 35% (26-40%).

Значимость шунтирования через открытый артериальный проток

Для оценки значимости шунтирования используют данные о диаметре ОАП и признаки переполнения легочного и обеднения системного кровотока.

Оценка давления в легочной артерии

Существуют три основных метода оценки давления в легочной артерии.

1. Оценка давления в легочной артерии по шунтированию через ОАП. Метод может быть использован при наличии шунтирования через ОАП и данных о системном АД. Для оценки применяется модифицированная формула Bernoulli:

шунтировании крови слева направо и скорости кровотока в ОАП 2 м/с (4 ? 22) давление в легочной артерии будет ниже системного АД на 16 мм рт.ст., а при право-левом шунтировании давление в легочной артерии будет на 16 мм рт.ст. выше системного АД.

2. Оценка давления в легочной артерии по степени недостаточности на трикуспидальном клапане. При отсутствии обструкции выходного тракта правого желудочка давление в правом желудочке равно давлению в легочной артерии. Давление в правом предсердии на 5-10 мм рт.ст. ниже давления в легочной артерии. Метод может быть использован при наличии недостаточности трикуспидального клапана, так как отсутствие регургитации на клапане будет говорить о том, что давление в правом желудочке равно давлению в правом предсердии. Таким образом, если градиент на трикуспидальном клапане равен 36 мм рт.ст., давление в легочной артерии будет равным 42 мм рт.ст. (36 мм рт.ст. + 5 мм рт.ст.).

3. Оценка давления в легочной артерии по отношению времени ускорения кровотока в легочной артерии к времени изгнания. Метод основан на том, что по мере роста давления в легочной артерии сокращается время достижения пиковой скорости в момент изгнания крови из правого желудочка. На основании отношения времени достижения максимальной скорости кровотока в легочной артерии к полному времени изгнания (TPV/RVET) можно судить о легочной гипертензии:

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ШОКА

Основные причины шока у новорожденных представлены в табл. 12.

В основе развития шока лежит снижение сердечного выброса и/или снижение периферического сосудистого сопротивления. Сердечный выброс определяется:

Любой из факторов (низкая преднагрузка и сократительная способность или высокая постнагрузка) может привести к снижению СВ. Патологические состояния, предрасполагающие к снижению СВ, перечислены в табл. 13.

Виды неонатального шока

С учетом ключевого звена патогенеза выделяют несколько основных видов шока: дистрибутивный, кардиогенный и гиповолемический, который в практике неонатолога, как правило, связан с кро-вопотерей. В соответствии с этиологической классификацией существуют также болевой шок, анафилактический шок, ожоговый шок и другие, однако эти виды шока редко встречаются в неонатальной практике. Особенностью новорожденных является возможность развития некоторых видов шока, нехарактерных для взрослых и детей более старшего возраста (шок на фоне закрытия ОАП при дуктус-зависимом врожденном пороке сердца (ВПС), шок при фибро-эластозе, шок при фето-фетальном синдроме, шок при персистирующей легочной гипертензии и др.). Кроме того, некоторые врожденные нарушения метаболизма, сопровождающиеся гипераммониемией или гипергликемией, могут также симулировать клиническую картину септического шока.

Наиболее тяжелым, молниеносно развивающимся, имеющим высокую летальность и наибольшую частоту осложнений является септический шок. В основе диагностического поиска и планирования тактики в первую очередь всегда нужно исключить развитие септического шока.

Особенности этиологии, патогенеза, клинических проявлений и терапии основных видов неонатального шока систематизированы в табл. 14.

СТАДИИ ШОКА

Классически выделяют три стадии шока - стадию компенсации, стадию декомпенсации и необратимую стадию (табл. 15). В неонатальной практике четкое выделение стадий шока не всегда возможно. Лечение следует начинать вне зависимости от подозреваемой стадии шока.

Клиническая картина шока

В отличие от артериальной гипотензии, которая может протекать бессимптомно, при шоке отмечаются следующие клинические симптомы.

Особенности шока у недоношенных с очень низкой и экстремально низкой массой тела

Основные диагностические критерии шока, отличающие его от бессимптомной артериальной гипотензии

На фоне снижения АД отмечаются:

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ШОКА У НОВОРОЖДЕННЫХ

1. В первую очередь следует обеспечить адекватную респираторную терапию. Как правило, требуется перевод на ИВЛ.

2. Обеспечение сосудистого доступа (если отсутствует). Желательно катетеризировать две вены (одну центральную и одну периферическую или две центральных вены) для исключения вероятности изменения скорости введения инотропных препаратов при одновременном назначении других инфузий. В исключительных случаях при наличии жизненных показаний в отсутствие возможности катетеризации центральной вены допустима непродолжительная инфузия вазоактивных препаратов [допамин, эпинефрин (Адреналин^♠ )] в периферическую вену. Задержка с назначением инотропных препаратов связана с 20-кратным увеличением рис ка летальности.

3. Если ребенок получал энтеральное питание, оно должно быть отменено, содержимое желудка эвакуировано. Парентеральное питание должно быть продолжено с учетом клинической картины и особенностей новорожденного (см. протокол проведения парентерального питания).

4. Непосредственно после катетеризации вены как можно скорее вводят 10-20 мл/кг изотонического раствора натрия хлорида медленно болюсно или капельно. На ранней стадии дистрибутивного шока (септического шока) предпочтительно в первую очередь использовать волюм-эспандерный раствор (изотонический раствор натрия хлорида) для поддержания внутрисосудистого пространства. Инотропные препараты назначают одновременно или чуть позднее. При отсутствии эффекта возможны повторные введения еще 10-15 мл/кг за 15-20 мин с одновременным назначением инотропно-го препарата. Волюм-эспандерная терапия при септическом (дистрибутивном) шоке может достигать 40 мл/кг и более в течение первого часа терапии шока.

5. Инотропные препараты. Допамин - вазоактив-ный препарат первой линии терапии в начальной дозе 5 мкг/кг в минуту с повышением дозы по мере необходимости. Повышение дозы производят пошагово, шаг - 2,0-2,5 мкг/кг в минуту до 10 мкг/кг в минуту каждые 10-15 мин. Исключение составляет состояние персистирующей легочной гипертензии, когда препаратом первой линии может стать добутамин в дозе 5 мкг/кг в минуту с увеличением дозы с шагом 2,0- 5,0 мкг/кг в минуту каждые 10-15 мин. Добутамин (как стартовый препарат) можно назначать при персисти-рующей легочной гипертензии как изолированно, так и одновременно с допамином.

6. Предварительная оценка вида шока [гиповолемический, дистрибутивный (септический), кардиогенный]. Начальные мероприятия направлены на поддержание сосудистого пространства и обеспечение поддержки тонуса миокарда и стенок сосудов, коррекцию гипоперфузии органов и тканей. Дальнейшие действия будут зависеть от полученных результатов обследования.

7. Анализ крови на кислотно-основное состояние, электролиты, глюкозу, лактат, посев крови (другие исследования, предусмотренные при ухудшении состояния, в соответствии с внутренним протоколом отделения). Подсчет диуреза за предыдущие часы. В случае необходимости - коррекция анемии, ацидоза, дис-электолитных нарушений, смена антибактериальной терапии.

8. ЭхоКГ (эхокардиография) для исключения ВПС с оценкой сократительной способности миокарда, системного кровотока (сердечный выброс левого желудочка, кровоток в верхнюю полую вену), гемодинамической значимости фетальных коммуникаций:

9. При неэффективности предшествующей терапии провести следующие мероприятия.

Возможно также использование дексаметазона (по 0,5 мг/кг, при необходимости повторное введение каждые 2-6 ч). После назначения Адреналина^♠ возможен переход на монотерапию Адреналином^♠ или сочетание нескольких инотропных препаратов.

10. При неэффективности описанной терапии и подтвержденной нормальной сократимости миокарда возможно использование норэпинефрина (Нор-адреналина^♠ ).

Норадреналин^♠ в большей степени усиливает общее периферическое сопротивление сосудов, что приводит к росту постнагрузки. При условии здорового миокарда это может привести к увеличению сократимости. При пораженном миокарде повышение постнагрузки сопровождается снижением СВ. Эффективное и безопасное применение Норадреналина^♠ возможно после эхокардиографического исследования с оценкой сократительной способности миокарда. Применяется при артериальной гипотензии на фоне сохранной сократительной способности миокарда, только после во-лемической нагрузки, обычно в комбинации с другими инотропными препаратами. Рекомендованы начальная доза и скорость введения от 0,1 до 0,3 мкг/кг в минуту. Максимальная доза и скорость введения могут достигать 3-5 мкг/кг в минуту.

11. Решение о необходимости продолжения введения повышенного объема препарата принимается на основании клинических данных и данных ЭхоКГ ^[2] (табл. 16).

Повторное введение изотонического раствора натрия хлорида возможно на любом из этапов терапии шока.

Отмена инотропных препаратов. При использовании высоких доз эпинефрина (Адреналина^♠ ) возможны как отмена других инотропных препаратов (допамин, добутамин), так и использование нескольких инотропных препаратов одновременно.

При стабилизации состояния в первую очередь снижают дозу и отменяют норэпинефрин (Норадре-налин^♠ ), далее, по возможности, эпинефрин (Адреналин^♠ ), затем добутамин; инфузия допамина в невысоких дозах может потребоваться в течение нескольких суток. Глюкокортикоиды отменяют сразу после стабилизации АД, в том числе на фоне использования инотропных препаратов.

Особенности мониторинга состояния новорожденного после перенесенного шока. Следствием шокового состояния могут быть повреждение и дисфункция многих органов и систем. В связи с этим после стабилизации состояния необходимы:

Шоковое поражение кишечника может привести к желудочно-кишечным кровотечениям, некро-тизирующему энтероколиту (НЭК) (особенно у недоношенных новорожденных). Энтеральное питание может быть возобновлено после стабилизации состояния с небольших объемов через 48-72 ч после эпизода шока. В группе высокого риска находятся дети, получавшие в период терапии шока гидрокортизон в сочетании с эпинефрином (Адреналином^♠ ) и, в особенности, норэпинефрином (Норадреналином^♠ ).

Алгоритм терапии шока представлен на рис. 12.

Клинико-фармакологическая характеристика и особенности применения лекарственных препаратов при терапии артериальной гипотензии и шока представлены в табл. 17.

ПРИМЕРЫ РАСЧЕТА ВАЗОАКТИВНЫХ ПРЕПАРАТОВ

1. Допамин 4%.

Количество допамина рассчитывают по формуле:

Количество изотонического раствора натрия хлорида - добавить до 12 мл.

Скорость введения 0,1 мл/ч соответствует дозе 1 мкг/кг в минуту.

Клинический пример. Масса новорожденного - 2000 г, доза допамина - 5 мкг/кг в минуту.

Количество допамина:

(2 ? 5 ? 1440) / 40 000 = 0,36.

Следовательно, нужно взять около 0,4 мл допамина 4%, развести до 12 мл изотоническим раствором натрия хлорида и начать инфузию со скоростью 0,5 мл/ч, что будет соответствовать скорости поступления допами-на 5 мкг/кг в минуту. При увеличении скорости введения до 0,6 мл/ч скорость поступления повысится до 6 мкг/кг в минуту и т.д.

2. Допамин 0,5%.

Количество допамина рассчитывают по формуле:

Количество изотонического раствора натрия хлорида - добавить до 12 мл.

Скорость введения 0,1 мл/ч соответствует дозе 1 мкг/кг в минуту.

3. Добутамин 1,25%.

Количество добутамина рассчитывают по формуле:

Количество изотонического раствора натрия хлорида - добавить до 12 мл.

Скорость введения 0,1 мл/ч соответствует дозе 1 мкг/кг в минуту.

4. Эпинефрин (Адреналин^♠ ) 0,1%.

Количество Адреналина^♠ рассчитывают по формуле:

Количество изотонического раствора натрия хлорида - добавить до 12 мл.

Скорость введения 0,1 мл/ч соответствует дозе 0,1 мкг/кг в минуту.

5. Норэпинефрин (Норадреналин^♠ ) 0,2%. Количество Норадреналина^♠ рассчитывают по формуле:

Количество изотонического раствора натрия хлорида - добавить до 12 мл.

Скорость введения 0,1 мл/ч соответствует дозе 0,1 мкг/кг в минуту.

Е.Л. Бокерия, О.В. Шумакова, А.Л. Карпова

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одними из самых распространенных врожденных пороков развития, встречаются у 5-10 детей на 1000 живорожденных. Согласно данным статистики Минздрава России распространенность ВПС на 2012 г. в нашей стране составила 8 случаев на 1000 живорожденных. Среди всех врожденных пороков развития врожденные пороки сердца в РФ занимают значительное место, составляя 40-45%.

Врожденные пороки сердца являются причиной 6-11% младенческих смертей и около 50% смертей, связанных с врожденными пороками развития, а среди причин детской смертности ВПС занимают второе место.

Более 60% летальных исходов в структуре смертности от врожденных пороков сердца приходится на нео-натальный период, причем подавляющее большинство в структуре данной группы ВПС составляют критические пороки сердца.

Понятие «критический порок сердца» применяется для ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения. Критическое состояние новорожденного с ВПС характеризуется острым дефицитом СВ, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпен-сированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов. Гемодинамика критических ВПС, как правило, зависит от функционирования фетальных коммуникаций - открытого артериального протока и/или открытого овального окна.

Дуктус-зависимые ВПС - критические врожденные пороки сердца, при которых гемодинамика зависит от функционирования «дуктуса» - артериального протока.

Форамен-зависимые ВПС - критические врожденные пороки сердца, при которых гемодинамика зависит от функционирования овального окна.

Цианотичные ВПС - врожденные пороки сердца, сопровождающиеся снижением оксигенации и, следовательно, цианозом вследствие смешения венозной и артериальной крови в большом круге кровообращения или обеднения кровоснабжения малого круга кровообращения.

К критическим ВПС, которые зависят от функционирования фетальных коммуникаций, относятся: простая форма транспозиции магистральных артерий, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критическая юкстадуктальная коарктация или перерыв дуги аорты, критический стеноз или атрезия клапана аорты, критический стеноз или атрезия клапана ЛА, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии правых отделов сердца, критический вариант атрезии трикуспидального клапана. Данные пороки составляют около 15-25% всех ВПС (1-3 случая на 1000 живорожденных).

К критическим ВПС, не зависящим от фетальных коммуникаций, относятся: постдуктальная коарктация аорты, аномальное отхождение левой коронарной артерии от ЛА.

При естественном течении критических ВПС смертность высока:

Ввиду экстренной необходимости в оказании специализированной помощи детям с критическими ВПС и оперативного лечения в первую неделю жизни важна своевременная пренатальная диагностика ВПС.

Однако не все ВПС одинаково достоверно выявляются во внутриутробном периоде. В первую очередь диагностируются те ВПС, верификация которых основана на неправильном изображении структур эмбрионального сердца в проекции четырех камер, во вторую - те, при которых в проекции четырех камер имеются отклонения в изображении магистральных артерий. Ряд ВПС, в число которых входят и критические (критический стеноз или атрезия аортального клапана, критический стеноз или атрезия клапана легочной артерии, критическая коарктация или перерыв дуги аорты), внутриутробно диагностируются лишь в 40-60% случаев.

Таким образом, высокая летальность в неонатальном периоде от ВПС и несовершенство визуализации сердца при проведении пренатального ультразвукового скрининга обусловливают необходимость постнаталь-ного исключения диагноза критического ВПС.

Невозможность тотального ультразвукового контроля сердца новорожденным в родильном зале, отсутствие в 50% случаев ВПС (и в 70% случаев критических ВПС) шума при аускультации определяют

необходимость проведения тотального неонатального скрининга критических ВПС путем доступных и незатратных физикальных и инструментальных методов обсле дования.

Международный опыт проведения неонатального двухзонного пульсоксиметрического скрининга критических ВПС продемонстрировал, что данный метод исследования позволяет:

По совокупности опубликованных зарубежных и отечественных данных оптимальным методом проведения неонатального скрининга критических ВПС является двухзонная (пре- и постдуктальная) пульсоксиметрия и двухзонное (пре- и постдуктальное) измерение систолического артериального давления (САД) у новорожденных после 24-48 ч жизни в сочетании с оценкой состояния новорожденного физикальными методами исследования. Двухзонная пульсоксиметрия позволяет заподозрить наличие дуктус-зависимого критического ВПС, который может потребовать экстренного кардиохирургического лечения в первые недели жизни, а двухзонное измерение САД является дополнительным диагностическим критерием коарктации или перерыва дуги аорты, а также единственным достоверным диагностическим критерием (помимо определения периферической пульсации на нижних конечностях) постдуктальной коарктации аорты.

Двухзонная пульсоксиметрия как метод скрининговой диагностики основан на наличии постоянного сброса на уровне ОАП при критических ВПС или при персистирующей легочной гипертензии (наличие ОАП с право-левым сбросом - из легочной артерии в аорту), в результате чего измеряются разные уровни оксигенации до и после ОАП, то есть пре- и постдуктально.

Кроме того, при наличии стойкой гипоксемии будет регистрироваться симметрично сниженная оксиге-нация, что позволит заподозрить наличие цианотичного ВПС или экстракардиальной патологии, влияющей на оксигенацию.

С целью снижения частоты ложноотрицательных результатов наибольшую актуальность приобретает не только изолированное проведение двухзон-ной пульсоксиметрии, но и обязательное прицельное клиническое обследование любого новорожденного, включающее не только поиск признаков сердечной и дыхательной недостаточности, но также и сравнительный анализ пульсации на периферических артериях. Оценку пульсации у новорожденных желательно проводить на лучевых и бедренных артериях. У детей определение пульсации на руках принято оценивать в локтевой ямке. В этом месте плечевая артерия (a. brachialis) переходит в лучевую (a. radialis). Во избежание ошибок мы намеренно фиксируем внимание врача на данном факте и в дальнейшем, говоря об определении пульсации на периферических артериях на руках у детей первого года жизни, имеем в виду именно лучевую артерию.

Для оценки пульсации на лучевых артериях справа и слева необходимо первые пальцы обеих рук исследователя одновременно расположить на тыльных сторонах предплечий, ближе к медиальным надмыщелкам плечевых костей, обхватив другими пальцами верхние конечности ребенка в области локтевых суставов и предплечий таким образом, чтобы разогнуть руки ребенка в локтевых суставах и удерживать их в выпрямленном состоянии в ходе исследования; прижать артерию к лучевой кости и прощупать пульс (рис. 13, см. цв. вклейку).

Для оценки пульсации на бедренных артериях необходимо расположить либо большие пальцы, либо II и III пальцы кистей в области паховых складок параллельно телу ребенка справа и слева, прощупать пульс (рис. 14, см. цв. вклейку). Кроме того, также нужно проводить оценку пульса одновременно на правой лучевой и левой бедренной артериях (рис. 15, см. цв. вклейку). При оценке пульсации надо проверить симметричность пульса, ритмичность, наполнение, напряжение, частоту. В случае слабого пульса или его асимметрии необходимо выполнить осциллометриче-ское измерение АД на всех конечностях.

Двухзонное измерение САД пре- и постдуктально, что, в свою очередь, позволит снизить процент ложно-отрицательных результатов неонатального скрининга ВПС (который в настоящее время составляет 71-57%) при юкстадуктальной (предуктальной) коарктации или перерыве дуги аорты либо заподозрить постдуктальную коарктацию аорты, при которой двухзонный пульсокиметрический скрининг не является показательным. Измерение АД на всех конечностях в случае выявления слабой или асимметричной пульсации на периферических артериях должно проводиться в обязательном порядке и незамедлительно сразу же после выявления симптомов, подозрительных на ВПС.

Важно отметить также, что снижение ложноотрицательных результатов скрининга SpO₂ , а также в целом улучшение выявляемости ВПС у новорожденных достигается путем проведения повторного измерения сатурации крови перед выпиской из родильного дома в комплексе с прицельным клиническим осмотром.

Таким образом, неонатальный скрининг критических ВПС направлен на выявление вероятности наличия дуктус-зависимых пороков сердца (с обеспечением за счет дуктуса легочного и системного кровотока), критической постдуктальной коарктации аорты. Двухзонная пульсоксиметрия позволяет также выявить наличие персистирующей легочной гипертен-зии новорожденных.

ПОРЯДОК ПРОВЕДЕНИЯ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА КРИТИЧЕСКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Неонатальный скрининг критических ВПС должен проводиться при соблюдении следующих условий:

Алгоритм проведения неонатального скрининга врожденных пороков сердца

Действия медицинского персонала:

Оценка результатов скрининга ВПС: врач-неонатолог по результатам проведенного осмотра и измерений отвечает на шесть вопросов.

Если на все шесть вопросов ответ утвердительный, неонатальный скрининг ВПС считается пройденным (то есть риск наличия критического ВПС у данного пациента низкий), делается запись в истории болезни и в выписке «неонатальный скрининг ВПС пройден».

При отрицательном ответе хотя бы на один из шести вопросов с целью исключения ложноотрицательных результатов необходимо провести расширенный неонатальный скрининг ВПС и исключение экстракардиальной патологии.

NB! Любой новорожденный с положительными результатами теста требует комплексного обследования для выявления причин гипоксемии, поскольку пульсоксиметрия помогает выявить не только ВПС, но и другие вторичные причины гипоксемии, поэтому лечащий врач о положительном результате теста должен быть уведомлен в течение 10 мин.

Образец бланка, рекомендуемый для оформления результатов неонатального скрининга критических ВПС, представлен на рис. 16.

Порядок проведения расширенного скрининга ВПС

При получении по итогам расширенного скрининга ВПС положительных ответов на все шесть вопросов и нормативных темпах диуреза неонатальный скрининг ВПС считается пройденным (то есть риск наличия критического ВПС у данного пациента низкий), делается запись в истории болезни и в выписке «нео-натальный скрининг ВПС пройден». При получении отрицательного ответа на один вопрос и более либо при наличии дискретного диуреза необходимо:

После проведения ЭхоКГ и ЭКГ показана консультация детского кардиолога/кардиохирурга для интерпретации данных и, при необходимости, оценки состояния ребенка; в обязательном порядке делается запись в истории болезни: «неонатальный скрининг ВПС не пройден, по данным ЭхоКГ: ____ ; по данным ЭКГ: ____ . Ребенок консультирован детским кардиологом/кардиохирургом, рекомендовано: ____ .

При отсутствии технической возможности выполнения ЭхоКГ после непройденного расширенного неонатального скрининга ВПС, в котором:

Методика проведения гипероксического теста

После проведения гипероксического теста и указанных выше измерений и оценки состояния ребенка проводится интерпретация результатов, по итогам которых в пользу патологии сердечно-сосудистой системы свидетельствуют следующие данные:

При получении подобных результатов гипероксического теста высок риск наличия критического ВПС.

При непройденном расширенном неонатальном скрининге и гипероксическом тесте на ВПС инельзя исключить критический дуктус-зависимый ВПС, ввиду чего в обязательном порядке необходимо:

При нормализации показателей витальных функций ребенка на фоне дотации 100% кислорода (сатурация выше 95%, градиент по сатурации пре- и постдуктально менее 3%, цвет слизистых оболочек и кожных покровов розовый), вероятно, имеет место патология дыхательной системы; необходимы консультация реаниматолога, оценка кислотно-основного состояния и газового состава крови, ЭхоКГ и ЭКГ в плановом порядке.

Алгоритм действий при подтверждении диагноза критического врожденного порока сердца

При выявлении любого критического ВПС необходимо следовать алгоритму.

Подготовка ребенка с критическим врожденным пороком сердца к транспортировке в кардиохирургический стационар

При отсутствии технической возможности экстренного перевода новорожденного с критическим дуктус-и/или форамен-зависимым кровообращением или при отсрочке перевода по причине сопутствующих патологий, требующих неотложного лечения, необходимо следовать приведенному далее алгоритму.

Алгоритмы расчета доз введения простагландинов группы Е₁

Доза ПГЕ₁ = 0,005-0,01 мкг/кг в минуту.

В доступной практике в РФ наиболее часто в наличии имеются два препарата ПГЕ₁ с действующим веществом алпростадил:

Алгоритм расчета дозы Вазапростана^♠

где v₁ - необходимая скорость поступления (0,005 или 0,01 мкг/кг в минуту); m - масса ребенка, кг; v ₂ - необходимая скорость поступления на массу тела ребенка, мл/ч.

Например, подсчет скорости введения Вазапростана^♠ (1 ампула 20 мкг, разведенная до 12 мл изотоническим раствором натрия хлорида) для ребенка с массой тела 3,5 кг при необходимой дозе 0,005 мкг/кг в минуту выполняется таким образом:

Подсчет скорости введения Вазапростана^♠ (1 ампула 20 мкг, разведенная до 12 мл изотоническим раствором натрия хлорида) для ребенка с массой тела 3,5 кг при необходимой дозе 0,01 мкг/кг в минуту:

Алгоритм расчета дозы Алпростана^♠

где V₁ - необходимая скорость поступления (0,005 или 0,01 мкг/кг в минуту); m - масса ребенка, кг; v ₂ - необходимая скорость поступления на массу тела ребенка, мл/ч.

Например, подсчет скорости введения Алпростана^♠ (1 ампула 100 мкг, разведенная до 24 мл изотоническим раствором натрия хлорида) для ребенка с массой тела 3,5 кг при необходимой дозе 0,005 мкг/кг в минуту выполняется таким образом:

Подсчет скорости введения Алпростана^♠ (1 ампула 100 мкг, разведенная до 24 мл изотоническим раствором натрия хлорида) для ребенка с массой тела 3,5 кг при необходимой дозе 0,01 мкг/кг в минуту:

Клинико-инструментальные признаки эффективности ПГЕ₁ ,

Возможные побочные эффекты от введения препаратов ПГЕ,

NB! Развитие побочных эффектов в подавляющем большинстве случаев связано с неправильным расчетом дозы и передозировкой препарата.

При развитии побочных эффектов от введения препаратов ПГЕ₁ рекомендуется снизить дозу простаглан-дина. Транспортировка новорожденных с побочными эффектами от введения препаратов ПГЕ₁ (даже не со стороны дыхательной системы) осуществляется на аппаратной управляемой ИВЛ.

Важно знать:

А.В. Карпова, А.В. Мостовой, О.И. Сапун

Потребности в воде и электролитах обычно пропорциональны скорости роста и наиболее высоки у новорожденных. Общее содержание воды в организме взрослого человека составляет приблизительно 60% его массы тела и делится на две части: внутриклеточная жидкость и внеклеточная жидкость. При многих патологических состояниях у новорожденных, особенно недоношенных, развиваются нарушения водно-электролитного обмена, которые могут существенно усугублять тяжесть состояния ребенка. Адекватная инфузионная терапия (ИТ), эффективная коррекция содержания электролитов в крови являются одними из основных аспектов в проведении патогенетической терапии у новорожденных с различной патологией.

Процесс адаптации водно-электролитного обмена к внеутробной жизни можно разделить на три фазы. Первая фаза - ближайший постнатальный период, который характеризуется относительной оли-гурией, продолжительность - от нескольких часов до нескольких дней. В эту фазу отмечаются наиболее значительные неощутимые потери воды через незрелую кожу, которые уменьшаются наряду с увеличением ороговения эпидермиса. Во время этой переходной фазы продолжается натрийурез (присутствовал внутриутробно). Эта фаза обычно заканчивается, когда произошла максимальная потеря массы тела, которая достигает максимума, как правило, к концу первой недели жизни и составляет от 7 до 15%. У доношенных максимальная потеря массы тела в первую неделю жизни составляет 5-7%, у недоношенных (особенно <1500 г) - 10-15%.

Вторая фаза - промежуточная, соответствует периоду между минимальной массой (максимальная потеря массы) и возвращением к массе при рождении. У недоношенных, особенно с ЭНМТ и ОНМТ, в моче может быть повышенное содержание натрия, поэтому количество мочи также может увеличиться. Восстановление массы при рождении в среднем происходит на 7-10 е сутки после рождения. Недоношенные восстанавливают массу, как правило, через 10-20 сут после рождения.

Третья фаза - фаза стабильного роста, характеризуется непрерывным набором массы, сопровождается положительным балансом воды и электролитов. Суточная прибавка в массе у недоношенных детей в среднем соответствует 15 г/кг, в структуре которой около 12 мл составляет вода (около 80% прироста массы).

Потеря жидкости может быть ощутимой (связанной с собственными физиологическими функциями организма) и неощутимой (возникающей вследствие взаимодействия организма с факторами окружающей среды). Ощутимая потеря жидкости у новорожденных отмечается при опорожнении мочевого пузыря и в процессе дефекации. Интенсивность образования стула у недоношенных новорожденных при достижении полного объема энтерального кормления составляет 5-10 мл/кг в сутки. Неощутимая потеря жидкости отмечается вследствие потери через кожу или в процессе акта дыхания. Наиболее значимые, трансэпи-дермальные потери жидкости обусловлены незавершенностью кератинизации эпителия, интенсивным кровообращением в сосудах кожи, большим соотношением площади кожных покровов к массе тела и значительным количеством жидкости в организме. Эти особенности максимально выражены у недоношенных детей в первые дни жизни.

Испарение воды из верхних дыхательных путей составляет примерно 1/3 неощутимых потерь воды и достигает 0,8-0,9 мл/кг в час у недоношенных новорожденных и 0,5 мл/кг в час у доношенных новорожденных. Подогрев и увлажнение вдыхаемого воздуха способствуют уменьшению неощутимой потери жидкости при проведении респираторной поддержки до 1/3 от их объема, а потребность в жидкости снижается на 20 мл/кг в сутки. Потери тепла и жидкости у новорожденных с ЭНМТ можно уменьшить при помощи водостойких покрытий (пластиковая пленка), что снижает неощутимую потерю жидкости на 30-60% (табл. 18).

Двойные стенки инкубатора и увлажненный воздух позволяют сократить трансэпидермальную потерю жидкости на 30-60% (табл. 19, 20).

Важно учитывать неощутимые потери жидкости при выхаживании новорожденного в открытых реанимационных системах без использования полиэтиленовой пленки (табл. 21).

Водно-электролитный обмен новорожденного зависит от фильтрационной способности почек. Скорость клубочковой фильтрации значительно увеличивается после рождения, особенно в течение первой недели жизни (табл. 22), медленнее у недоношенных детей, что необходимо учитывать при оценке объема вводимой жидкости и электролитов.

В периоде новорожденности определение скорости клубочковой фильтрации затруднено. Единственный биохимический показатель, коррелирующий с ней спустя 48-72 ч после рождения, - концентрация креатинина в крови. В первые 2 сут жизни содержание креатинина в крови в большей степени отражает состояние выделительной функции плаценты и почек матери во время беременности и родов. У недоношенных концентрация креатинина в крови снижается значительно медленнее, что обусловлено морфофункцио-нальной незрелостью почек (табл. 23).

В то же время нельзя достоверно оценить состояние выделительной функции почек у новорожденного по содержанию мочевины, так как этот показатель также зависит от изменения объема внеклеточной жидкости, количества вводимого белка и скорости его утилизации.

Концентрация электролитов, основными из которых являются ионы натрия и калия, изменяется в процессе роста плода и новорожденного (табл. 24).

Нормальные концентрации электролитов в крови новорожденных приведены в табл. 25.

ПРИНЦИПЫ ИНФУЗИОННОЙ ТЕРАПИИ В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ

Инфузионная терапия включает комплекс лечебных мероприятий, направленных на сохранение параметров гомеостаза (водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния) организма и коррекцию его нарушений. Основная задача ИТ - поддержание должного объема внеклеточной жидкости. Для проведения ИТ у новорожденных необходимо обеспечить центральный и/или периферический венозный доступ. Для длительного проведения ИТ предпочтение следует отдавать периферически вводимым силиконовым и/или полиуретановым рентгенконтрастным внутривенным катетерам для длительного венозного доступа. Необходимым условием безопасного (уменьшение риска тромбообразования) и более длительного (увеличение продолжительности эксплуатации катетера) использования венозных катетеров считается применение гепарина в дозе 0,5-1,0 ЕД на 1 мл инфузионной среды.

Проведение ИТ зависит от фазы неонатальной адаптации. В первую фазу рекомендуется:

Важно учитывать патологические потери воды: при длительном (более 6 ч) субфебрильном увеличении температуры тела, тахипноэ объем ИТ следует увеличить на 10 мл/кг массы тела в сутки; при парезе кишечника - на 20-40 мл/кг массы тела в сутки; ликворея, отхождение содержимого из плевральной полости, энтеростомия, рвота и диарея так же служат показаниями для увеличения объема ИТ. Цели ИТ во вторую фазу:

Цели ИТ в третью фазу адаптации водно-электролитного обмена:

А.В. Карпова, А.В. Мостовой, С.С. Межинский

Гиперкалиемия - повышение концентрации калия в крови более 6,0 ммоль/л. Тяжелая гиперкалие-мия (более 7 ммоль/л) требует немедленного вмешательства. Чаще гиперкалиемия связана с нарушением экскреции калия почками на фоне острой почечной недостаточности и незрелости канальцев либо обусловлена выходом внутриклеточного калия во внеклеточное пространство (внутрижелудочковые кровоизлияния, внутрисосудистый гемолиз, ДВС-синдром, ацидоз, асфиксия при рождении, массивные гематомы и др.), развивается при острой надпочечниковой недостаточности (адреногенитальный синдром, кровоизлияния в надпочечники, первичный или транзиторный неонатальный гипоальдостеронизм), ятроген-ных осложнениях и потерях калия со спинно-мозговой жидкостью (при ликворее). Воздействие антенатальных стероидов защищает от неолигурической гипер-калиемии в течение первых нескольких дней жизни, несмотря на снижение экскреции калия.

Важно отметить, что на результаты определения уровня калия в крови могут влиять методика его определения, способ и место забора крови. Желательно не использовать для определения уровня калия в крови капиллярную кровь, так как в процессе просачивания капли крови из капилляров происходит гемолиз эритроцитов, что может приводить к повышению уровня калия в образце крови. Наиболее оптимальным образцом крови для определения достоверного уровня калия в крови является венозная кровь, полученная пункционно. При этом забор венозной крови предпочтительнее осуществлять в шприц, гепаринизиро-ванный сбалансированным по электролитам гепарином. Биохимический метод диагностики уровня калия в крови основан на его определении в сыворотке, что делает данный лабораторный тест не вполне объективным, поскольку количество калия в сыворотке может увеличиваться за счет его выхода из тромбоцитов. Уровень калия при этом может регистрироваться на 0,3-0,5 ммоль/л выше истинного.

Симптомы: вялость, снижение двигательной активности и угнетение рефлексов, обильные срыгивания, функциональная кишечная непроходимость, запоры, суправентрикулярная и вентрикулярная тахикардия, фибрилляция желудочков, аритмия и брадикардия, в тяжелых случаях развивается поперечная блокада и происходит остановка сердца. Наиболее ранние ЭКГ-признаки: высокий (>50% амплитуды зубца R), острый зубец T, укорочение интервала S-T и увеличение интервала P-R. Лечение: отмена препаратов калия, внутривенное медленное (в течение 5-10 мин) введение по 0,5-1 мл/кг массы тела (1-2 ммоль/кг массы тела) 10% раствора кальция глюконата, 1-2 ммоль/л натрия гидрокарбоната (алкализации). При клинически значимой гиперкалиемии внутривенно в течение 30 мин вводят раствор декстрозы (Глюкозы^♠ ) и инсулина в дозе 1 ЕД на 25 мл 20% раствора декстрозы (1 ЕД на 5 г декстрозы). При гиперкалиемии, связанной с анурией, показан перитонеальный диализ.

Гипокалиемия - снижение концентрации калия в крови менее 3,5 ммоль/л. У новорожденных возникает чаще из-за больших потерь жидкости с рвотными и каловыми массами, избыточного выведения K⁺ с мочой, особенно при длительном назначении диуретиков и кофеина, проведении ИТ без добавления K⁺ , на фоне терапии глюкокортикоидами (преднизолон, гидрокортизон), интоксикации сердечными гликозидами. Симптомы: нарушения сердечного ритма (тахикардия, экстрасистолия), полиурия. По данным ЭКГ: удлинение интервала Q-T, депрессия сегмента S-T, отрицательный или низкий, расширенный зубец T, нередко зубец U. Лечение: восполнение уровня K⁺ . Дефицит K⁺ рассчитывают по формуле:

где К_н - калий в норме (4,5 ммоль/л); K₆ - калий у данного больного, ммоль/л; m - масса тела, кг; 0,35 - объем внеклеточной жидкости, л.

Только в экстренных ситуациях рекомендовано внутривенное введение калия хлорида в дозе 0,5 ммоль/кг массы тела в течение часа. В остальных случаях рассчитанное количество вводят равномерно в течение суток. Следует помнить, что 1 ммоль калия содержится в 1 мл 7,5% раствора калия хлорида. Для улучшения траспорта калия в клетки организма внутривенное введение калия хлорида осуществляется в 10% водном растворе глюкозы, при необходимости используют инсулин.

Гипернатриемия - повышение концентрации натрия в крови более 145 ммоль/л. Основными причинами ги-пернатриемии являются почечная недостаточность, избыточная неощутимая потеря жидкости, осмодиурез, диарея и избыточное поступление в организм экзогенного натрия (инфузия плазмы, натрия гидрокарбоната и др.). Нередко гипернатриемия служит признаком дегидратации. Гипернатриемия характеризуется снижением массы тела, развитием метаболического ацидоза, тахикардии, артериальной гипотензии и судорожного синдрома. У глубоко недоношенных новорожденных гипернатриемию считают одним из факторов, провоцирующих развитие внутрижелудочковых кровоизлияний. Способы коррекции гипернатриемии должны основываться на этиологии. Основную причину гипернатриемии устанавливают путем оценки внутрисосудистого объема и состояния гидратации. В случае развития гиповолемии следует восполнить объем. Быстрая коррекция гипернатриемии может вызвать отек мозга, судороги и другие неврологические нарушения. Рекомендуемая скорость восстановления натрия составляет 10-15 ммоль/л в сутки.

Гипонатриемия - снижение концентрации натрия в крови менее 135 ммоль/л. Недоношенные дети более интенсивно теряют натрий, чем доношенные, что чаще приводит к развитию гипонатриемии. Избыточные потери натрия могут быть обусловлены сниженной реакцией канальцев почек на альдостерон (псевдогипоальдостеронизм), первичной или вторичной надпочечниковой недостаточностью, повышенной секрецией антидиуретического гормона (АДГ), в том числе реакцией на стресс (тяжелая асфиксия), бесконтрольным использованием диуретиков (фуросемид), диареей или дефицитом поступления экзогенного натрия. Гипонатриемия может развиться на фоне перегрузки жидкостью. Симптомы: снижение массы тела, тургора тканей, тахикардия, беспокойство, уменьшение скорости диуреза, повышение относительной плотности мочи, а в тяжелых случаях гипона-триемическая дегидратация (метаболический ацидоз, снижение АД, судороги). При гипонатриемии разведения вследствие избыточной ИТ или несоответствующей продукции АДГ развивается гипонатриемическая гипергидратация - появляются отеки. В случаях гипонатриемии, связанных с избыточными потерями натрия, проводят коррекцию дефицита, увеличивая количество вводимого натрия, которое рассчитывают по следующей формуле:

Для коррекции истинной гипонатриемии рекомендуется внутривенная инфузия концентрированных растворов натрия равномерно в течение суток вместе с другими растворами для ИТ. Коррекция тяжелой ги-понатриемии менее чем за 48-72 ч может быть причиной демиелинизации нервных окончаний в области базальных ядер. В случае гипонатриемии разведения необходимо ограничить объем жидкости. Длительная гипонатриемия приводит к задержке роста, увеличению риска бронхолегочной дисплазии и неблагоприятных неврологических исходов.

КИСЛОТНО-ОСНОВНОЙ ГОМЕОСТАЗ

Диапазон значений рН 7,35-7,45 считается нормальным для внутренней среды организма человека. Границы рН, совместимые с жизнью, варьируют от 6,8 до 7,8. Нормальные показатели pH у новорожденных приведены в табл. 29.

Ацидоз - это нарушение кислотно-основного состояния, при котором имеется избыток кислот по отношению к основаниям, увеличение концентрации свободных Н⁺ и снижение рН. Умеренным считают снижение рН в артериальной крови от 7,34 до 7,2, тяжелым - от 7,2 до 7. При стойком снижении рН менее 7,0 нарушаются основные биохимические процессы энергообеспечения клеток организма человека.

Выделяют два вида ацидоза: респираторный и метаболический. Респираторный (дыхательный) ацидоз обусловлен увеличением парциального давления углекислоты в крови (рСО₂ ), причиной которого является развитие дыхательной недостаточности II типа (вентиляционной, обструктивной). Для респираторного ацидоза характерны снижение рН <7,35, гипер-капния (pCO₂ >45 мм рт.ст.), нормальный уровень HCO₃ ^- .

Для метаболического ацидоза (например, лактатацидоза) характерно поступление в кровь избытка кислых продуктов в результате тканевой ишемии и связанного с ней анаэробного гликолиза. При этом донаторами свободных Н⁺ являются ряд кислот, основная из которых - молочная кислота (лактат). Метаболический ацидоз (нелактатацидоз) также может быть связан с избыточной потерей буферных оснований через желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) (рвота, диарея) и почки (табл. 30). Основным лабораторным признаком, отличающим эти нарушения, является анионная разница: Na⁺ - (Cl^- + HCO^- ₃ ).

Для метаболического ацидоза характерны снижение рН <7,35, нормокапния (pCO₂ <45 мм рт.ст.) и дефицит оснований (BE <-4 ммоль/л, снижение концентрации бикарбоната менее 17 ммоль/л). Недоношенные новорожденные имеют склонность к развитию раннего и позднего метаболического ацидоза. Первый связан с несовершенным функционированием буферных систем и нивелируется при условии стабилизации респираторной и сердечно-сосудистой функции. К 3- 4-й неделе жизни у глубоко недоношенных новорожденных развивается поздний метаболический ацидоз, чаще на фоне длительного и форсированного парентерального питания, неэффективного выделения аминокислот почками и недостаточной реабсорбции Na⁺ .

Специфических симптомов ацидоза не существует. Для новорожденных с ацидозом характерны одышка, диспноэ, бледность и серый оттенок кожных покровов и слизистых оболочек, периоральный или генерализованный цианоз, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, снижение АД и нарушения сердечного ритма, дисфункция ЦНС, энтеральная недостаточность, нарушение свертывающей и противосвертывающей систем крови, почечная и печеночная недостаточность. Сочетаясь между собой, эти состояния формируют синдром полиорганной недостаточности.

Ведущий принцип терапии ацидоза - устранение причины развития метаболического ацидоза. Применение натрия гидрокарбоната (Натрия бикарбоната^♠ ) остается спорным. Требуется проведение адекватной вентиляции; необходимо помнить о других осложнениях, которые включают объемную перегрузку жидкостью, развитие гипернатриемии, церебральную вазоконстрикцию, снижение доставки кислорода в мозг из-за сдвига в кривой диссоциации оксигемоглобина, развитие внутриклеточного ацидоза из-за диффузии CO₂ в клетки.

Следует помнить о потенциальной опасности использования раствора натрия гидрокарбоната у новорожденных и необходимости тщательного мониторинга витальных функций и показателей кислотно-основного состояния во время его введения. Побочные действия ощелачивающей терапии: гипернатриемия, гиперосмолярность, гиперволемия, увеличение риска развития внутрижелудочковых кровоизлияний и изменение объема мозгового кровотока при болюсном и пролонгированном внутривенном введении препарата. Внутривенное введение натрия гидрокарбоната может маскировать сохраняющийся внутриклеточный ацидоз.

В экстренных случаях (тяжелая степень деком-пенсированного метаболического ацидоза) производят внутривенное струйное медленное (со скоростью не более 0,5 ммоль/кг массы тела в минуту) введение раствора Натрия бикарбоната^♠ в дозе, которую вычисляют по следующей формуле:

количество Натрия бикарбоната^♠ (ммоль) = = (дефицит оснований) ? масса (кг) ? 0,3.

При этом в 1 мл 8,4% раствора Натрия бикарбоната^♠ содержится 1 ммоль бикарбоната, в 1 мл 5% раствора - 0,595 ммоль, в 1 мл 4,2% раствора - 0,5 ммоль.

Перед использованием 8,4% раствор Натрия бикарбоната^♠ необходимо развести в равном количестве стерильной воды для инъекций, а 5% и 4,2% растворы можно вводить неразведенным. После струйного медленного введения половины от расчетного количества Натрия бикарбоната^♠ целесообразно произвести повторный забор крови для определения кислотно-основного состояния и уменьшить скорость инфузии бикарбоната до получения промежуточного результата, после чего провести коррекцию дозы.

А.Л. Карпова, О.А. Сенькевич, Э.С. Сушкевич

Гипогликемию у доношенных или недоношенных новорожденных диагностируют при уровне глюкозы в крови менее 2,6 ммоль/л. Поддержание глюкозы в крови более 2,6 ммоль/л предупреждает развитие острых и стойких неврологических повреждений.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота выявленной гипогликемии у новорожденных, обследованных по разным причинам, может колебаться от 11 до 40%. У недоношенных новорожденных частота выявленных гипогликемий выше. Сахарный диабет у матери повышает риск развития гипогликемии у ребенка до 30-40%.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе причин возникновения гипогликемии лежит либо повышенная потребность (чрезмерная секреция инсулина, прочие причины), либо сниженное поступление глюкозы (недостаточные запасы гликогена, неадекватная продукция глюкозы), либо обе причины одновременно.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПОГЛИКЕМИИ

В повседневной практике используют клиническую классификацию, предложенную Р. Швартцем и М. Корнблатом (1976).

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

Специфических симптомов гипогликемии не существует. Гипогликемия обычно выявляется на основании скринингового исследования уровня глюкозы крови у новорожденных группы риска либо является случайной находкой при лабораторном исследовании. При наличии у новорожденного клинической картины проявления гипогликемии, как правило, неспецифичны и отражают прежде всего реакцию нервной системы на дефицит глюкозы. Данные клинические проявления могут быть определены как нейрогенные или нейрогликопенические симптомы.

У новорожденных могут наблюдаться также некоторые другие симптомы гипогликемии, в частности апноэ, брадикардия, цианоз и гипотермия. Поскольку перечисленные клинические признаки не являются специфическими, дальнейшее обследование с целью исключения других вероятных причин (например, сепсиса) необходимо продолжить, особенно если симптомы сохраняются после нормализации концентрации глюкозы в крови.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

С целью дифференциальной диагностики гипогликемии с другими патологическими состояниями можно использовать триаду Уиппла (Whipple): наличие клинических проявлений, низкий уровень глюкозы во время появления клинических симптомов, исчезновение симптомов при нормализации уровня глюкозы.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

Показано исследование уровня глюкозы в крови. Концентрацию глюкозы в крови не следует рутинно определять у здоровых доношенных новорожденных при отсутствии каких-либо клинических симптомов, рожденных при неосложненной беременности и неосложненных родах. Концентрацию глюкозы в крови необходимо исследовать у новорожденных группы риска по развитию гипогликемии, а также при наличии клинических проявлений или симптомов, которые могут наблюдаться при гипогликемии. К группе риска по развитию гипогликемии относятся:

Проведение скрининга глюкозы у детей группы риска

Периодичность скринингового исследования глюкозы у новорожденных группы риска определяется клиническими показаниями.

Интерпретация полученных результатов должна учитывать следующее.

Необходимо выполнить клинический анализ крови с дифференцированием форменных элементов для исключения полицитемии и сепсиса; биохимическое исследование крови на электролиты, билирубин, кислотно-основное состояние по показаниям и/или с целью проведения дифференциальной диагностики.

У новорожденных с персистирующей гипогликемией, резистентной к обычным методам лечения, в первую очередь показаны исследования:

В дальнейшем показано проведение специфических исследований крови, которые должны выполняться после консультации детского эндокринолога и других профильных специалистов:

К дополнительным методам исследования при пер-систирующей гипогликемии относятся:

ЛЕЧЕНИЕ

Цель - достичь уровня нормогликемии. В нашей стране парентеральное введение растворов декстрозы (Глюкозы^♠ ) начинают при ее концентрации в крови менее 2,6 ммоль/л при доказанном усваивании физиологического объема энтеральной нагрузки соответственно возрасту.

Гипогликемия новорожденных, проявляющаяся клинически (симптомная) , может быть причиной необратимого повреждения головного мозга, поэтому такая гипогликемия должна подлежать терапии. В качестве метода лечения используется только парентеральное введение Глюкозы^♠ .

Ограничения, возникающие при проведении ИТ:

Если скорость инфузионного введения Глюкозы^♠ достигает 12 мг/кг в минуту, а скорость введения жидкости превышает 160 мл/кг в сутки, необходимо принять решение об использовании других методов лечения. Если венозный катетер установить невозможно, следует ввести глюкагон (вводится подкожно или внутримышечно до установки венозного катетера, из расчета 300 мкг/кг, но не более 1,0 мг).

Лечение бессимптомной гипогликемии рекомендуется начинать с оптимизации энтерального кормления. Парентеральное введение Глюкозы^♠ у пациентов с бессимптомным течением гипогликемии применяют:

NB! Болюсное введение раствора декстрозы (Глюкозы^♠ ) при бессимптомном течении гипогликемии в неонатологии не рекомендуется.

Другие методы лечения применяют, если эффект от проводимого лечения не достигнут, по решению консилиума врачей.

Альтернативные методы лечения

Хирургические методики включают удаление части поджелудочной железы - при лечении больных с гиперплазией бета-клеток или незидиобластозом.

ПРОГНОЗ

Гипогликемия, проявляющаяся клинически, может приводить к повреждению головного мозга. Отдаленные исходы у детей, перенесших бессимптомную гипогликемию новорожденных, остаются окончательно неисследованными.

Е.Н. Балашова, А.Л. Карпова

Анемия - гематологический синдром, характеризуемый снижением гемоглобина и/или гематокрита более двух стандартных отклонений от среднего значения гемоглобина для данного постнатального возраста (табл. 31).

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В 74% случаев анемия отмечается в первые 2 нед жизни, в 49,5% - в течение первой недели жизни. Наибольшая частота клинически значимой анемии отмечается в отделениях реанимации и интенсивной терапии новорожденных, достигая 62-68%. Чаще всего анемия развивается у недоношенных детей (70% общего количества новорожденных с анемией), особенно при сроке гестации 32 нед и меньше, а также у детей, прооперированных в связи с врожденными пороками развития ЖКТ, сердца, и у больных с генерализованной внутриутробной инфекцией, неонатальным сепсисом.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез анемий можно разделить на три основные группы: потеря крови, гемолиз и низкая продукция эритроцитов.

По функциональному состоянию эритропоэза анемии делят на гипорегенераторные (число ретикулоци-тов, как правило, меньше 15?), регенераторные (число ретикулоцитов - 15-50?), гиперрегенераторные (число ретикулоцитов - более 50?).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек в сочетании с различными нарушениями других органов и систем в зависимости от причины анемии: тахикардия, тахи-/брадипноэ, апноэ, гипотензия и постгеморрагический шок (развивается при острой кровопотере от 10% ОЦК и более), различная глубина угнетения ЦНС, зависимость от оксигенотерапии как признаки острой анемии; тахикардия, плохая прибавка массы тела, застойная сердечная недостаточность с развитием гепатомегалии как признаки хронической анемии и в сочетании с иктеричностью как причина гемолиза.

При рождении ребенка с признаками анемии необходимо собрать анамнез о групповой и резус-принадлежности матери, ее лекарственном обеспечении во время беременности, инфекционных заболеваниях, носительстве вирусных инфекций, возможных гематологических заболеваниях, особенностях течения беременности и родов, особенностях плаценты, пуповины. Развитие анемии в первые сутки жизни может являться следствием внутренних кровоизлияний или кровотечений, течением ГБН. Развитие анемии в более поздние сроки, как правило, обусловлено внутренними кровотечениями, течением бактериальных или вирусных инфекции, ДВС-синдромом, дефицитом нутриентов и различными видами неиммунных анемий, анемий вследствие сниженной продукции эритроцитов (в том числе анемии недоношенных) и наследственными болезнями обмена. У недоношенных новорожденных, особенно у детей с ОНМТ и ЭНМТ, одной из основных причин развития анемии в первые недели жизни являются флеботомические потери при взятии крови на анализы. На первом месяце жизни у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1500 г флеботомические потери составляют от 3,8 до 20,7 мл/кг в неделю.

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики анемий у новорожденных помимо определения уровня гемоглобина, гематокрита и эритроцитов могут использоваться следующие показатели и тесты, помогающие в поиске причин анемии. Для достоверного определения гемоглобина и гематокрита наиболее оптимально учитывать венозные показатели, поскольку при отечном синдроме показатели капиллярной крови могут быть занижены.

Дополнительное диагностическое обследование:

Интерпретация гематологических параметров, способствующая правильному диагностическому поиску, представлена на рис. 17 и в табл. 32.

ПРОФИЛАКТИКА

Основными профилактическими мероприятиями являются отсроченное пережатие пуповины или как альтернативный метод «сцеживание» пуповины в случае невозможности провести отсроченное пережатие и минимизация флеботомических потерь. Отсроченное пережатие пуповины проводится в положении ребенка на уровне или ниже плаценты не менее 60 с. Методика «сцеживания» пуповинной крови заключается в сцеживании пуповины с примерной скоростью 20 см за 2 с 3-5 раз по направлению от плаценты к ребенку. Положение ребенка по отношению к плаценте не играет существенной роли. Для минимизации флеботомических потерь и диагностических венепункций рекомендуется придерживаться обоснованного подхода к проведению лабораторных тестов, использовать микрометоды определения необходимых параметров крови и неинвазивный мониторинг газового состава крови и уровня билирубина.

К профилактике анемии недоношенных также относятся терапия рекомбинантным человеческим эритропоэтином (рчЭПО) и препаратами железа. Раннее (с третьих суток жизни) в отличие от позднего (после восьмых суток жизни) назначение рчЭПО достоверно снижает не только количество трансфузий на одного новорожденного, но и общий объем ге-мотрансфузий. Препараты рчЭПО можно назначать недоношенным с массой тела менее 1500 г в дозе 750 МЕ/кг в неделю, как правило, троекратно подкожно в течение 6 нед. Рутинное применение рчЭПО не рекомендуется.

Для профилактики позднего железодефицита рекомендуется назначение дотации железа новорожденным с массой тела при рождении менее 2500 г. Новорожденным с массой тела при рождении 2000- 2500 г (доношенным и недоношенным) следует назначать препараты железа в дозе 1-2 мг/кг в сутки, начиная с 2-6-й недели жизни до 6 мес. Новорожденным с массой тела 1500-2000 г дотацию железа следует назначать в дозе 2 мг/кг в сутки, начиная с 2-4-й недели жизни до 6 мес. Для недоношенных новорожденных с ОНМТ рекомендуемая доза железа составляет 2-3 мг/кг в сутки, начиная с 2-й недели жизни до 6-12 мес под контролем уровня ферритина.

Референсные значения ферритина у недоношенных - от 35 до 300 мкг/л (табл. 33).

В случае снижения ферритина менее 35 мкг/л следует увеличить дозу до 3-4 мг/кг в сутки (максимум до 6 мг/кг в сутки ) на ограниченный период. Длительной терапии препаратами железа в дозе более 3 мг/кг в сутки следует избегать в связи с возможными неблагоприятными побочными эффектами. Повышение уровня ферритина более 300 мкг/л может встречаться, в том числе, и при перегрузке железом вследствие многократных гемотрансфузий. В этом случае терапию препаратами железа следует прекратить до снижения уровня ферритина ниже 300 мкг/л. Во время терапии эритропоэтином дозу препаратов железа следует увеличить до 6 мг/кг в сутки.

ЛЕЧЕНИЕ

Основным методом коррекции анемии является трансфузия эритроцитосодержащих компонентов. Основная цель переливания - поддержание адекватной доставки кислорода тканям. Выбор тактики ведения анемии зависит от остроты кровопотери. При острой кровопотере необходимо начать восстановление внутрисосудистого объема кристаллоидами (изотонический раствор натрия хлорида). При очень тяжелой анемии вследствие острого кровотечения сразу после родов возможно использование 0 (I) Rh (-) D-отрицательного эритроцитосодержащего компонента.

Коррекция постгеморрагической и гемолитической анемии в первые сутки жизни. По данным Британских протоколов, одобренных Национальным сравнительным аудитом (2010), показанием к трансфузии в первые 24 ч является уровень гемоглобина 120 г/л.

В случаях тяжелой анемии с показателем гемоглобина менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК 20% и более) объем трансфузии может превышать 20 мл/кг, и расчет трансфузируемого эритроцитосодержащего компонента следует проводить по формуле:

Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК.

Коррекция анемии недоношенных. В Европейских рекомендациях (обновление от 2019 г.) по ведению недоношенных с РДС предложены рестриктивные показатели гемоглобина для трансфузии в зависимости от возраста и респираторной поддержки (табл. 34).

Необходимо отметить, что рекомендованные показатели не могут применяться в случае крупных хирургических вмешательств, сепсиса, шока, кровотечения или симптомов, присущих анемии (тахикардия, та-хипноэ). Особую группу составляют новорожденные с тяжелыми кардиореспираторными заболеваниями (пороки сердца, бронхолегочная дисплазия и т.п.) и дети на экстракорпоральной мембранной оксигенации. Для этой категории пациентов рекомендуется поддерживать гематокрит на уровне 40%, гемоглобин на уровне 120 г/л.

Объем трансфузируемого эритроцитосодержащего компонента крови, как правило, составляет 10- 20 мл/кг. Трансфузия в объеме 15 мл/кг в основном рекомендуется у новорожденных без наличия кровотечений. Длительность трансфузии эритроцитосодержащих компонентов должна составлять не более 4 ч.

А.Л. Карпова, Е.Н. Балашова

Полицитемия новорожденного диагностируется у новорожденных, имеющих венозный гематокрит 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота выявления полицитемии новорожденных оценивается в пределах от 0,4 до 4% у доношенных новорожденных, соответствующих по массе гестационному возрасту. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 ч после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 ч жизни), достигая значения пуповинной крови.

ПАТОГЕНЕЗ

Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. К факторам, увеличивающим риск повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся позднее время пережатия пуповины и положение новорожденного ниже уровня плаценты.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Полицитемия новорожденных (истинная полици-темия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая.

Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризуемое нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода: внутриутробная задержка роста плода, артериальная гипер-тензия, индуцированная беременностью, сахарный диабет у матери, табакокурение матери, как активное, так и пассивное, переношенная беременность. Среди других состояний, предрасполагающих к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода: врожден ный гипотиреоз, неонатальный тиреотоксикоз, синдром Беквита-Видеманна, врожденная дисфункция коры надпочечников, хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).

Гиперволемическая полицитемия характеризуется увеличением ОЦК при одновременном росте количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду: материнско-фетальной трансфузии, фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен), плацентарной трансфузии.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

До 40% новорожденных с полицитемией имеют те или иные клинические проявления. Однако большинство обсуждаемых симптомов и признаков не являются специфичными и могут также наблюдаться при других многочисленных состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно-сосудистых нарушениях).

ОБСЛЕДОВАНИЕ

Клинический анализ крови, в том числе с определением количества ретикулоцитов, тромбоцитов; периферический гематокрит; венозный гематокрит. Как правило, гематокрит капиллярной крови выше на 5-15%. Контроль уровня глюкозы, кальция (по возможности - ионизированного); контроль уровня билирубина в соответствии с клинической картиной желтухи; кислотно-основное состояние.

NB! Нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови. Алгоритм действий при подозрении на полицитемию представлен на рис. 18.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Необходимо проводить дифференциальную диагностику между истинной неонатальной полиците-мией и дегидратацией («ложной полицитемией»). Дегидратация или гиповолемическая полицитемия возникает вторично в виде относительного увеличения количества клеток красной крови по отношению к объему циркулирующей плазмы, что характеризуется гемоконцентрацией и повышением уровня гематокрита. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8-10%. Клиническими признаками обезвоживания у новорожденного являются сухость слизистых оболочек, снижение тур-гора тканей, снижение темпов диуреза. Через 6 ч после адекватной регидратации уровень гематокрита снизится.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения истинной поли-цитемии, сопровождающейся клиническими признаками повышенной вязкости крови, - частичная обменная трансфузия. Обязательно получение от законного представителя ребенка информированного согласия на проведение частичной обменной трансфузии. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ПИТН/ОРИТН). Обязательно строгое соблюдение правил асептики и антисептики. Желаемый уровень достижения венозного гематокрита - 50-60%. Общий объем замещения рассчитывают по формуле:

В качестве основной замещающей среды используют изотонический раствор натрия хлорида в силу оптимального соотношения качества и эффективности. Не применяются плазмозамещающие растворы (в частности, альбумин, свежезамороженная плазма). Они не превосходят по эффективности изотонический раствор натрия хлорида. Применение коллоидов сопряжено с большей частотой развития НЭК. Для проведения частичной обменной трансфузии необходимо установить пупочный катетер с присоединенным к нему заранее тройником с соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его. Объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения изотонического раствора натрия хлорида) не должен превышать 5 мл/кг.

Как правило, однократно проведенной частичной обменной трансфузии достаточно. Контроль венозного гематокрита производить сразу после окончания операции и через 6 ч. Выписку домой осуществляют при условии удовлетворительного состояния ребенка и отсутствии сопутствующей патологии, требующей перегоспитализации на второй этап выхаживания. Новорожденные, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.

ПРОГНОЗ

Отдаленные последствия полицитемии в отношении нервно-психического развития остаются предметом дискуссий. В ряде исследований показано, что дети, перенесшие полицитемию, находятся в группе риска по задержке психомоторного развития и нарушениям речи.

Е.Н. Балашова, Н.Я. Морозова, О.И. Сапун

Тромбоз - состояние, характеризуемое развитием тромба с полной или частичной окклюзией сосуда и нарушением (или значимой угрозой нарушения) тканевого или органного кровотока.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота встречаемости тромбозов 2,4 случая на 1000 новорожденных, находящихся на лечении в ПИТН и ОРИТН. Половину всех случаев тромбозов составляют венозные тромбозы. Около 15% всех новорожденных, поступающих в реанимационные отделения (около 50% из них с массой тела при рождении менее 1000 г) нуждаются в катетеризации пупочной вены, что провоцирует развитие тромбозов. Недоношенные с ЭНМТ нуждаются в постановке артериальных пупочных катетеров и других венозных и артериальных доступов, что увеличивает частоту встречаемости этих осложнений. Катетер-ассоциированные тромбозы составляют большую часть (до 80%) всех неонатальных тромбозов.

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ТРОМБОЗА

ТИПЫ И ЛОКАЛИЗАЦИИ ТРОМБОЗОВ Артериальные тромбозы

Катетеризация артерий. Артериальные тромбозы за редким исключением являются ятрогенным осложнением и встречаются после постановки артериальных катетеров.

Спонтанные артериальные тромбозы. Основной причиной их возникновения являются протромботические нарушения.

Перинатальный артериально-ишемический инсульт (ПАИИ). Встречается с частотой один случай на 1600- 5000 живорожденных детей. Наиболее часто возникает в левом полушарии в бассейне средней мозговой артерии в виде мультифокальных инфарктов вследствие эмболии. В более половине случаев ПАИИ причиной являются протромботические нарушения. 30%, как правило, протекают бессимптомно или проявляются только гипертензией.

Венозные тромбозы

Тромбоз, ассоциированный с центральными венозными катетерами (пупочный венозный катетер, транс-кутанный центральный венозный катетер). Частота развития таких тромбозов колеблется от 2 до 66%. Новорожденные с малым размером к сроку гестации и новорожденные с полицитемией составляют наиболее значимую группу риска. При комплексной оценке катетеров, использующихся для полного парентерального питания, около 1% глубоких венозных тромбозов диагностируется клинически, 35% при проведении ЭхоКГ и 75% при венографии.

Тромбозы почечных вен (ТПВ) чаще встречаются у новорожденных (65% всех тромбозов почечных вен). ТПВ являются, как правило, односторонними и наиболее часто возникают слева. Протромботические нарушения обнаруживаются у 43-67% новорожденных с тромбозом почечных вен. Острые осложнения почечных венозных тромбозов проявляются кровоизлияниями в надпочечники, ростом сгустка в нижнюю полую вену, вызывая почечную недостаточность, гипертензию и смерть. Хронические осложнения включают корковый и сегментарный инфаркт поврежденной почки и/или артериальную гипертензию.

Внутрисердечные тромбозы могут быть связаны не только с ВПС. Положение конца центрального венозного катетера в правом предсердии сопряжено с высоким риском развития внутрисердечного тромба и, как следствие, эмболии правой легочной артерии.

Тромбоз портальной вены (ТПВ) протекает бессимптомно в течение неонатального периода (от 30 до 70% всего времени). Спонтанное разрешение и река-нализация, как правило, происходят при частичной окклюзии портальной вены (70-77%), в отличие от полной окклюзии (реканализация в 31-48% случаев). Острыми осложнениями ТПВ являются некроз печени, тромбоэмболический инфаркт мозга, гематома печени, геморрагический асцит, внутрилегочное кровотечение, смерть. В среднем разрешение тромбоза происходит через 63 сут (от 2 до 626 сут). Тем не менее отдаленные последствия могут включать выявленные через 5 лет и более бессимптомную атрофию левой доли печени, прогрессирующую гепатомегалию или шунтирование, обусловленное портальной гипертензией.

Тромбоз центрального венозного синуса (ТЦВС). Частота возникновения ТЦВС в последние годы составляет 7,2 случая на 100 тыс. живорожденных. Приблизительно у половины детей с тромбозом венозного синуса в результате быстрого тромбообразова-ния и полной окклюзии венозного синуса развивается вторичный инфаркт мозга. Смертность при развитии тромбоза венозного синуса достаточно высока и близка к 10%. Выздоровление наблюдается у 50-75% заболевших детей, а у оставшихся сохраняется неврологическая картина. Риск развития повторных венозных тромбозов у детей составляет около 8%, а у 10-20% детей, перенесших венозные тромбозы, развиваются посттромботические осложнения.

Группа риска новорожденных по развитию тромбоэмболии

Триада Вирхова

К протромботическим нарушениям, способствующим развитию тромбоза, относятся: мутация фактора V (Лейден-мутация), мутация фактора II G20210A, мутация метилтетрагидрофолат редуктазы (MTHFR C677T), гипергомоцистеинемия, дефицит протеинов С и S, дефицит антитромбина, дефицит гепарин кофактора II, дисфибриногенемия, мутация гена PAI-1 4G/5G, повышенные уровни факторов VIIIC, IX, XI или фибриногена, антифосфолипидный синдром (включая анти-кардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт), делеция хромосомы 2q13. Врожденный дефицит протеина С проявляется в виде фульминантной пурпуры.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТРОМБОЗОВ

Соотношение симптомных и бессимптомных форм тромбоза глубоких вен составляет примерно 1:10.

Тромбоз может формироваться внутриутробно. Чаще всего это тромбозы нижней полой и почечных вен. Такие случаи встречаются редко, но требуют своевременной диагностики и лечения, а также профилактики.

Симптомы тромбоза зависят от трех факторов:

Клиническими проявлениями тромбоза являются отек, болезненность и гиперемия или цианотичность пораженного тромбозом участка конечности. Уровень отека зависит от места, где локализовался тромб. Симптомами тромбоэмболии легочной артерии являются резкое нарастание признаков дыхательной недостаточности, тахикардия и кашель.

Признаками тромбоза почечной вены являются гематурия, протеинурия, в редких случаях - пальпируемое образование в брюшной полости. Тромбоз нижней полой вены проявляется симптомами, аналогичными с тромбозом почечных вен, а также отмечается отек и изменение цвета нижних конечностей. Тромбоз верхней полой вены проявляется цианотичным отеком лица и шеи. Тромбоз воротной вены характеризуется симптомами нарушения функции печени, гепато- и спленомегалии.

При артериальном тромбозе клинические проявления иные. Пока тромб перекрывает просвет на 25% и меньше, можно заметить понижение температуры и снижение сатурации пораженной конечности по сравнению с другими участками тела. При прогрессировании заболевания отмечается болезненность пораженной конечности, финальными проявлениями становятся развитие влажной гангрены, появление признаков интоксикации (повышение температуры тела, срыгивания). Если же тромб в артерии растет быстро, появляются симптомы тромбоза конечности острого характера: отечность кожных покровов, сильная болезненность, быстрое развитие гангрены, отсутствие пульсации периферической артерии, снижение АД или отсутствие возможности его измерить. Изменения возникают ниже уровня тромбоза артерии (рис. 19, 20, см. цв. вклейку).

Проявления НЭК: непереносимость пищи, выделение желчи по желудочному катетеру, кровь в стуле, пнев-матизация стенок толстой кишки - могут возникнуть, в том числе, при тромбозе мезентериальных артерий.

Тромбоз почечных артерий не имеет специфических проявлений. Симптомы почечной недостаточности, в том числе повышение АД, требуют проведения УЗИ с допплерографией сосудов почек для исключения их тромбоза.

Важно отметить, что у новорожденных могут встречаться аортальные тромбозы, имитирующие симптомы коарктации аорты, проявляющейся значимым градиентом пре- и постдуктально по АД и сатурации, дефицитом пульса, побледнением нижних конечностей и туловища ниже зоны тромбоза, высоким давлением на руках.

Церебральные тромбозы от 41 до 61,2% развиваются в неонатальном периоде. У большинства новорожденных (81%) со значимым тромбозом венозного синуса клиническая картина манифестирует на первые сутки жизни или в течение первой недели жизни. Церебральный венозный тромбоз может развиваться в системе как поверхностных, так и глубоких вен мозга, нередко вызывая повышение внутричерепного давления, ишемию ткани мозга в месте тромбоза и внутричерепное кровоизлияние. Чаще всего тромбируется верхний сагиттальный синус (62%), вторым по частоте поражения является латеральный синус (39%) (поперечный и сигмовидный); также тромбоз может распространяться на систему поверхностных и глубоких вен мозга (10-12%). Клинические признаки тромбоза синусов неспецифичны, могут варьировать от очень незначительных (отказ от пищи, возбудимость, сонливость) до очень выраженных (кома). Судорожный синдром, повышение температуры тела, угнетение, а также дыхательные нарушения и апноэ - частые симптомы церебрального тромбоза у новорожденных и грудных детей. Судороги зачастую носят сложнопарциальный и генерализованный характер и требуют применения парентеральных противосудорожных препаратов и базовых антиконвульсантов. При переходе церебрального тромбоза на корковые вены (корковый венозный инфаркт мозга) чрезвычайно типичны парциальные судороги и развитие пареза в той же области, где отмечались судороги.

Исходом этого состояния является тяжелая инвалидность, смертность от цереброваскулярных заболеваний - одна из десяти наиболее частых причин в детском возрасте.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика тромбозов включает различные методы визуализации: УЗИ сосудов с допплерометрией (рис. 21, 22, см. цв. вклейку), МРТ с использованием сосудистых программ, венография.

ЛЕЧЕНИЕ

Любой тромбоз может привести к органному повреждению и даже гибели пациента. Необходимо проводить лечение любого выявленного тромбоза. Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность благополучного исхода. Терапевтическое окно для разных форм тромбоза различно. При артериальных тромбозах для уменьшения степени повреждения необходимо устранить окклюзию в течение нескольких часов, терапевтическое окно составляет до 6 ч. Венозные тромбозы позволяют потратить больше времени на диагностику и решение вопроса о характере терапии. Применение антикоагулянтов при ишемических инсультах у детей, как правило, не дает улучшения клинической картины, так как терапевтическое окно в этом случае не превышает 2 ч. Именно поэтому при выборе характера лечебных мероприятий необходимо учитывать характер тромбоза. Очень важно проводить правильный лабораторный мониторинг терапии со своевременной коррекцией дозы антикоагулянтной терапии.

Основой терапии в отношении острого тромбоза в неонатальном периоде является применение нефракционированных гепаринов, проводимое в виде непрерывной инфузии. Рекомендованная стартовая доза составляет 75 ЕД/кг как нагрузочная доза, и вводится болюсно за 10 мин внутривенно с последующей поддерживающей дозой 28 ЕД/кг в час. У пациентов с высоким риском кровотечения возможно начинать терапию с более низких доз под контролем теста активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ, табл. 35) и анти-Ха-активности. Оптимальными являются целевые значения: удлинение АЧТВ в 2-2,5 раза или достижение анти-Ха-активности 0,4-0,8 анти-Ха МЕ/мл. После завершения подбора контроль АЧТВ необходимо проводить в зависимости от тяжести тромбоза. При лечении угрожающих тромбозов, тяжелом состоянии ребенка контроль должен проводиться ежедневно. В более легких случаях - 1 раз в 2-3 сут. Контроль обязателен при смене серии препарата. При сопутствующей терапии антитромбином III или свежезамороженной плазмой контроль следует проводить ежедневно или 1 раз в 2 сут, в том числе перед и после введения анти тромбина III.

Не рекомендуется использовать нефракционированные гепарины более 3 нед из-за возможных осложнений: остеопороза, гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Низкомолекулярные гепарины можно применять дольше. Необходимость в использовании чрезмерных доз гепарина для достижения терапевтического уровня может быть оправдана тем, что в результате связывания гепарина с другими белками плазмы посдение нейтрализуют его функцию и вызывают появление резистентности к гепарину. В случае кровотечений и необходимости быстрой отмены может быть назначен протамина сульфат в концентрации 10 мг/мл со скоростью, не превышающей 5 мг/мин. Доза - 1 мг на каждые 100 мг введенного гепарина в предшествующие 30 мин. Нейтрализация наступает в течение 5 мин.

Важно отметить, что во время терапии нефракцио-нированными гепаринами необходимо проводить коррекцию дефицита антитромбина III (препаратом антитромбин III или свежезамороженной плазмой при появлении признаков гипокоагуляции при оценке системы гемостаза).

Показания к проведению заместительной терапии препаратом антитромбин III в комплексе терапии тромбоза:

Дозы антитромбина III: расчет дозы при известном собственном уровне антитромбина Д (МЕ):

где А_тр - требуемая активность, %; А_р - реальная активность, %; m - масса тела, кг, до достижения активности 100-120%. В этом режиме антитромбин вводят внутривенно струйно 1 раз в сутки. Минимальная активность (активность перед очередным введением) не должна быть ниже 80%. При отсутствии информации о базальном уровне антитромбин необходимо вводить в разовой дозе 50-100 МЕ/кг под контролем АЧТВ или анти-Ха-активности. Длительность и частота определяются клиническим состоянием и лабораторными данными. В наиболее тяжелых случаях возможно ежедневное введение до момента восстановления кровотока.

Вариантом выбора выступает терапия низкомолекулярными гепаринами (табл. 36, 37). Контроль терапии проводят в тесте анти-Ха-активности с целевыми значениями гипокоагуляции 0,5-1,0 анти-Ха МЕ/мл. Частота контроля - 1 раз в 1-2 сут до достижения целевого значения. После стабилизации результатов в пределах целевого интервала контроль можно проводить реже: 1-4 раза в месяц. Контроль и коррекция дозы показаны при изменении массы тела более чем на 20%.

Эффекты низкомолекулярных гепаринов удобнее мониторировать. С этой целью через 3-4 ч после третьей-четвертой инъекции низкомолекулярного гепарина определяют содержание анти-Ха-активности.

Рекомендуемые дозы дальтепарина натрия в возрасте ребенка менее 2 мес подкожно из расчета 125 ЕД/кг 2 раза в сутки; если ребенок старше 2 мес, препарат вводят подкожно из расчета 100 ЕД/кг 2 раза в сутки; если состояние ребенка стабильно, дальтепарин натрия вводят 1 раз в сутки в дозе 200 ЕД/кг; если предполагается длительное лечение ребенка низкомолекулярными гепаринами, после нескольких недель введения низкомолекулярного гепарина дальтепарин натрия назначают в дозе 125 ЕД/кг подкожно 1 раз в сутки.

Рекомендованная длительность лечения венозных тромбозов составляет от 6 нед до 6 мес.

Использование непрямых антикоагулянтов (антагонисты витамина K) в неонатальной практике ограничено. В связи с низкой массой тела новорожденных дозирование непрямых антикоагулянтов затруднено. Подавление активности протеинов С и S вследствие их применения на фоне физиологически низкой активности может привести к рецидивам тромбозов.

Тромболитическая терапия у новорожденных применяется ограниченно в связи с высокой вероятностью геморрагических осложнений. Возможно ее использование при артериальных тромбозах и тромбоэмболии легочной артерии.

Хирургическая тромбоэктомия, являющаяся альтернативой тромболизису, крайне редко применяется у новорожденных в связи с малыми размерами кровеносных сосудов и клинической нестабильностью новорожденных с тромбозами. И тромболизис, и хирургическое удаление тромба эффективны в первые часы и дни после развития тромбоза. В дальнейшем риск от вмешательства превышает пользу, и проведение тром-болизиса или удаления тромба не показано.

ПРОФИЛАКТИКА

Новорожденным - носителям центрального венозного катетера рекомендуется с целью профилактики тромбоза добавление в инфузию гепарина в дозе 0,5 ЕД/кг в час. Новорожденным с периферическим артериальным катетером рекомендуется введение гепарина в катетер в виде внутриартериальной продленной инфузии в дозе от 0,5 ЕД/мл в сочетании с изотоническим раствором натрия хлорида со скоростью 1 мл/ч. В случае функционирования пупочного артериального катетера профилактическая доза составляет 0,25-1 ЕД/кг гепарина, общая доза гепарина - 25- 200 ЕД/кг в сутки.

Д.Н. Дегтярев, А.В. Дегтярева

Желтуха новорожденного - окрашивание кожных покровов в желтый цвет, связанное с повышением концентрации билирубина в крови. У доношенных новорожденных желтуха появляется при уровне билирубина в крови более 60-70 мкмоль/л; у недоношенных - более 100-120 мкмоль/л. На первой неделе жизни желтуха выявлется более чем у 60% доношенных и более чем у 90% недоношенных детей. Желтуха новорожденного может быть связана как с физиологическими особенностями, так и с патологическими изменениями билирубинового обмена. Появление желтухи в первые 24 ч и/или ее нарастание после 4 сут жизни практически всегда свидетельствует о ее патологическом характере.

Неонатальная гипербилирубинемия - лабораторный (биохимический) признак нарушения билирубинового обмена при различных клинических состояниях новорожденного; у доношенных и поздних недоношенных (гестационный возраст - 35-36 нед) этим термином обозначают все случаи повышения концентрации общего билирубина в сыворотке крови более 256 мкмоль/л, а у детей, родившихся до 35-й недели гестации, - все случаи повышения концентрации общего билирубина более 171 мкмоль/л. При различных клинических ситуациях наличие данного лабораторного признака может иметь разные диагностическое и прогностическое значения.

В зависимости от соотношения непрямой и прямой фракций билирубина в сыворотке/плазме крови выделяют непрямую (неконъюгированный билирубин преобладает, прямая фракция билирубина находится в диапазоне от 1 до 20% общей фракции билирубина) и прямую гипербилирубинемию (доля прямой фракции - более 20% общего билирубина).

При непрямой гипербилирубинемии кожа чаще всего имеет цвет спелого лимона или оранжевый оттенок. Появление зеленого оттенка кожи свидетельствует об относительном увеличении прямой фракции билирубина.

В основе непрямой гипербилирубинемии могут быть как физиологические, так и патологические причины нарушения билирубинового обмена. При прогрессирующей непрямой гипербилирубинемии, вызванной патологическими причинами, возникает угроза метаболического поражения головного мозга новорожденного.

Нарушение структуры и функции головного мозга, обусловленное непрямой гипербилирубинемией, носит название билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи.

Прямая гипербилирубинемия практически всегда является признаком патологических нарушений билирубинового обмена, обусловленных как врожденным повреждением структуры и функции печени (атрезия/ гипоплазия желчевыводящих путей), так и системными причинами (генерализованные врожденные и перинатальные инфекции, наследственные болезни обмена). Исключение составляет синдром сгущения желчи, который в ряде случаев может быть побочным эффектом интенсивного лечения непрямой гиперби-лирубинемии, массивных гемотрансфузий или длительного парентерального питания.

ПАТОГЕНЕЗ

Основным источником образования свободного билирубина является гемоглобин эритроцитов. Продолжительность жизни эритроцитов у доношенного новорожденного - 80-90 сут, а у недоношенного в зависимости от гестационного возраста колеблется в пределах 40-70 сут. У новорожденных скорость образования билирубина примерно в 2-2,5 раза выше, чем у взрослых, и составляет 8-10 мг/кг в сутки. Эритроциты с нестабильной мембраной активно поглощаются клетками мононуклеарно-фагоцитарной системы. В результате ряда последовательных окислительных реакций из гемоглобина в макрофагах селезенки и печени вначале образуется вердоглобин, а затем биливердин. Конечным продуктом цепи химических превращений является свободный билирубин, молекулы которого хорошо растворимы в липидах, но плохо растворимы в воде. Из клеток мононуклеарно-фагоцитарной системы свободный билирубин выделяется в виде дианиона и при физиологических значениях pH крови связывается с альбумином. У здорового новорожденного содержание альбумина в плазме крови составляет около 30-35 г/л. Этого количества, как правило, достаточно для того, чтобы связать весь образующийся билирубин. Циркулирующий в крови билирубин, прочно связанный с альбумином, не способен выходить за пределы сосудистого русла. Вместе с тем альбумин новорожденного связывает билирубин не так эффективно, как альбумин взрослого человека. Кроме того, способность захвата свободного билирубина ге-патоцитами для освобождения соотвествующих валентностей альбумина, а также скорость конъюгации и экскреции билирубина клетками печени у новорожденных существенно ниже, чем у детей более старшего возраста и взрослых. Все это способствует проникновению свободного билирубина в кожу и другие ткани. Прочность связи билирубина с альбумином значительно снижается при уменьшении pH крови. Если количество образующегося в организме ребенка билирубина превышает билирубинсвязывающую способность альбумина плазмы крови, его поступление в ткани резко возрастает. Кроме того, свободный билирубин может вытесняться из связи с альбумином химически более активными химическими соединениями - лекарственными препаратами, неэстерированными жирными кислотами и др. Нарушение билирубинсвязывающей способности альбумина является одним из основных факторов, способствующим проникновению билирубина в клетки головного мозга у новорожденных. При развитии метаболического ацидоза одна или обе валентности билирубина могут замещаться протонами водорода (Н⁺ ). В первом случае образуется моновалентный анион билирубина, во втором - билирубиновая кислота. Оба являются высокотоксичными соединениями, которые в случае проникновения в клетки головного мозга блокируют процессы окислительного фосфорилирования и приводят к гибели нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, наблюдаемое при метаболическом ацидозе, гипоксемии, гиперкапнии и повышении осмолярности плазмы крови, облегчает поступление этих соединений в головной мозг и прежде всего в те его отделы, которые обладают высокой метаболической активностью. У доношенных и поздних недоношенных детей наиболее часто поражаются подкорковые структуры головного мозга: базальные ядра, гипоталамус и нейроны ствола мозга. В результате развивается клиническая картина билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

Первоочередной дифференциально-диагностической задачей врача-неонатолога является разграничение физиологических и патологических причин появления желтухи и развития гипербилирубинемии.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННОГО

Физиологическую желтуху новорожденного регистрируют у 60-80% здоровых доношенных новорожденных. Понятие «физиологическая желтуха» применимо только по отношению к доношенным и поздним недоношенным (гестационный возраст - 35-36 нед) новорожденным.

Для физиологической желтухи характерны следующие признаки:

Несоответствие хотя бы по одному из типичных для физиологической желтухи клинических и лабораторных признаков с высокой вероятностью свидетельствует о том, что нарушение обмена билирубина вызвано патологическими причинами.

МЕТОДЫ РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

Клинико-анамнестические данные

В группу высокого риска по развитию непрямой гипербилирубинемии сразу после рождения должны быть выделены:

Визуальное наблюдение за временем появления и интенсивностью нарастания желтухи

Исторически сложилось, что с целью раннего выявления гипербилирубинемии многие неонатологи ориентируются в первую очередь на изменение цвета кожных покровов. Безусловно, раннее появление желтухи (до 24 ч жизни), нарастание после 4 сут и сохранение более 2 нед свидетельствуют о наличии патологических причин для развития гипербилирубинемии. При этом практически всегда появление желтухи в первые 24 ч свидетельствует о гиперпродукции билирубина, вызванного патологическим гемолизом эритроцитов, а нарастание желтухи после 4 сут жизни с высокой вероятностью указывает на нарушение конъюгации билирубина в печени и его недостаточной экскреции.

Дополнительную информацию о патологической природе желтухи может иметь появление на ее фоне лимонного (типично для ГБН), зеленоватого (типично для холестаза) или сероватого (типично для сепсиса) оттенка кожи.

Первоначально желтый цвет отмечается на коже лица и туловища ребенка. Дальнейшее нарастание концентрации билирубина, независимо от причины, приводит к распространению желтухи и окрашиванию кожи конечностей. Увеличение концентрации билирубина более 255-306 мкмоль/л сопровождается прокрашиванием ладоней и стоп.

Основываясь на этой закономерности, L.I. Kramer в 1969 г. предложил выделять пять степеней выраженности желтухи новорожденных, каждой из которых соответствует свой диапазон концентрации билирубина в сыворотке крови.

В настоящее время эксперты Российского общества неонатологов считают, что клиническая оценка степени выраженности желтухи на основе шкалы Крамера достаточно субъективна и требует подтверждения наличия гипербилирубинемии инструментальными и лабораторными методами.

Чрескожное измерение уровня билирубина у новорожденных

Более объективным методом оценки скорости и степени накопления билирубина в коже ребенка, чем визуальная оценка, является чрескожное измерение отраженного от кожи и подкожных тканей света с помощью специальных приборов. Рекомендуется его широкое использование в неонатальных отделениях акушерских стационаров для осуществления долабо-раторного скрининга новорожденных на высокий риск развития патологической гипербилирубинемии.

В настоящее время для чрескожного измерения уровня билирубина у новорожденных в РФ используются приборы как отечественного, так и зарубежного производства («Билитест», производство «Техноме-дика», Россия; билирубиметры JM-103, JM-105, производство Draeger Medical Systems, США; BiliCheck, производство Philips, Нидерланды и др.). Использование каждого из вышеперечисленных приборов имеет свои особенности, поэтому проведение чрескожного измерения билирубина должно выполняться в строгом соответствии с инструкцией по эксплуатации.

Общим для всех приборов является то, что в диапазоне концентраций общего билирубина от 100 до 255 мкмоль/л отмечается прямая линейная зависимость между показателями содержания билирубина в коже и сыворотке крови у доношенных и недоношенных новорожденных в гестационном возрасте более 35 нед. При определении чрескожными анализаторами концентраций билирубина более 255 мкмоль/л линейная зависимость между содержанием билирубина в коже и сыворотке крови уменьшается, что требует перепроверки уровня билирубинемии стандартными лабораторными методами.

Особенности и ограничения чрескожного измерения уровня билирубина, не зависящие от конструкции прибора: показано всем доношенным новорожденным с желтухой, независимо от степени ее выраженности.

Измерение уровня билирубина должно проводиться только в области лба и/или грудины. Для определения показаний к повторному измерению или срочному определению концентрации билирубина в крови стандартными лабораторными методами могут быть использованы процентильные кривые Bhutani (рис. 23).

Данный метод измерения билирубина не должен использоваться после начала фототерапии.

При ранней выписке новорожденного из акушерского стационара, для того чтобы не пропустить прогрессирующую гипербилирубинемию, целесообразно воспользоваться алгоритмом, представленным на рис. 24.

Таким образом, рациональное использование приборов для чрескожного измерения билирубина у новорожденных в условиях акушерского стационара позволяет:

Стандартное лабораторное исследование концентрации билирубина в крови показано:

С целью уменьшения объема исследуемой крови внедрено измерение оптической плотности плазмы капиллярной крови (так называемый «микрометод»), забор крови производится в стеклянный капилляр без дозирования, внутренний объем которого составляет примерно 30 мкл. Плазма для фотометрирования получается непосредственно в капилляре на любой гематокритной центрифуге. Недостатком метода является невозможность определить прямой билирубин, а также существенное снижение точности измерения при выраженном гемолизе. Данный метод может применяться для скрининга детей группы риска в случаях, когда невозможно использовать приборы для чрескожного определения, с целью снижения частоты забора большего объема крови на стандартное биохимическое исследование. Однако он не может заменять стандартный биохимический метод при выборе и обосновании методов интенсивной терапии непрямой (патологической) гипербилирубинемии. Его можно рассматривать в качестве вспомогательного метода лабораторного контроля эффективности фототерапии у детей (преимущественно недоношенных) с концентрацией билирубина в крови менее 280 мкмоль/л. Однако в случаях, когда определяются более высокие концентрации, и при любых формах ГБН лабораторный контроль эффективности лечения должен осуществляться только стандартными биохимическими методами определения билирубина в сыворотке крови.

Сопоставление точности измерения общего билирубина плазмы капиллярной крови портативными анализаторами и автоматическими биохимическими анализаторами, в которых используется биохимический метод Ендрашика-Клегхорна-Грофа, свидетельствует о сопоставимости результатов до достижения максимальной концентрации билирубина в крови 280 мкмоль/л. Для точного определения более высоких концентраций или проверки спорных результатов исследования (например, при явном несоответствии между клинической картиной и концентрацией билирубина в крови, измеренной путем прямой фотометрии) должно проводиться стандартное биохимическое исследование.

Патогенетические типы непрямой гипербилирубинемии у новорожденных

По ведущиму патогенетическому звену, приводящему к возникновению непрямой гипербилирубинемии, все врожденные заболевания и отдельные состояния перинатального периода подразделяют на четыре основных типа:

Клинико-лабораторное определение ведущего патогенетического звена, приводящего к возникновению непрямой гипербилирубинемии в периоде новорожденности

В случаях нефизиологического течения желтухи в раннем неонатальном периоде с целью определения ведущего механизма в патогенезе гипербилирубине-мии необходимо сопоставить данные физикального осмотра ребенка с результатами клинического анализа крови (рис. 25).

Наличие косвенных признаков гемолиза эритроцитов у ребенка (снижение концентрации гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов, повышение числа ретикулоцитов на фоне увеличения размеров селезенки и печени) свидетельствует о гемолитическом генезе желтухи. Дополнительное диагностическое значение при этом имеют сроки появления желтухи. Для ГБН характерно раннее развитие желтухи - в течение первых 24 ч жизни, тогда как при наследственных гемолитических анемиях желтуха появляется не ранее 2-3-х суток жизни, а может возникать и в более поздние сроки.

Выявление обширных кровоизлияний у ребенка (кефалогематом, внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний во внутренние органы) свидетельствует о преобладании экстравазального гемолиза эритроцитов в генезе непрямой гипербилирубинемии.

Напротив, высокие уровни гемоглобина и гематокрита свидетельствуют о полицитемии, которая сопровождается гиперпродукцией билирубина. Причиной развития полицитемии могут быть фето-фетальные или плацентарные трансфузии крови, сахарный диабет у матери, неонатальный тиреотоксикоз, синдром Дауна, ВПС, внутриутробная гипотрофия.

Мероприятия, направленные на предотвращение выраженной гипербилирубинемии при полицитемии, описаны в соответствующем протоколе.

Отсутствие патологических изменений уровней гемоглобина и эритроцитов у ребенка с непрямой гипер-билирубинемией позволяет предположить ведущую роль в патогенезе нарушения процессов конъюгации билирубина в печени или увеличение реабсорбции билирубина в кишечнике.

Определение патогенетического типа непрямой гипербилирубинемии новорожденного упрощает дифференциальную диагностику врожденных и перинатальных заболеваний, одним из ключевых проявлений которых является патологическая желтуха (табл. 38).

БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Билирубиновая энцефалопатия - метаболическое поражение ЦНС новорожденного, ассоциированное с гипербилирубинемией новорожденных. При использовании современных перинатальных технологий билирубиновая энцефалопатия является предотвратимым состоянием.

Билирубиновая энцефалопатия у доношенных новорожденных развивается в случаях превышения концентрации общего билирубина сыворотки крови выше 342 мкмоль/л с выраженными индивидуальными различиями концентраций (от 342 до 684 мкмоль/л), при которых происходит метаболическое поражение головного мозга.

В последние два десятилетия частота билирубиновой энцефалопатии в различных странах мира находится в диапазоне от 0,4 до 2,7 случаев на 100 тыс. новорожденных.

Вероятность развития билирубиновой энцефалопатии при патологической гипербилирубинемии повышается на фоне следующих факторов риска:

Кроме того, некоторые лекарственные препараты могут вытеснять билирубин из связи с альбумином.

У недоношенных детей вероятность билирубиновой энцефалопатии развивается при более низких концентрациях билирубина, чем у доношенных новорожденных, и зависит от концентрации билирубина в крови и массы тела ребенка при рождении.

У детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, билирубиновая энцефалопатия может возникнуть даже в результате умеренного повышения концентрации общего билирубина в сыворотке крови (в диапазоне 171-255 мкмоль/л).

В повседневной неонатологической практике при определении риска развития билирубиновой энцефалопатии ориентируются на минимальные пороговые концентрации билирубина в сыворотке крови, при которых в прошлом регистрировались случаи развития ядерной желтухи.

В течении билирубиновой энцефалопатии выделяют четыре фазы.

Первые две фазы заболевания являются признаком острого метаболического поражения ЦНС и обозначаются термином «острая билирубиновая энцефалопатия» (ОБЭ). Отдаленные неврологические нарушения, вызванные нейротоксическим действием билирубина (фаза 4), обозначаются термином «хроническая били-рубиновая энцефалопатия» (ХБЭ).

Развитие классических признаков ОБЭ в случаях непрямой гипербилирубинемии характерно для доношенных и поздних недоношенных (гестационный возраст - 34-36 нед) новорожденных. У глубоко недоношенных детей при надпороговых значениях гипербилирубинемии характерные клинические признаки ОБЭ могут отсутствовать или маскироваться симптомами других патологических состояний, но во втором полугодии жизни у них появляются типичные признаки ХБЭ.

С целью раннего выявления, оценки динамики и определения тяжести билирубиновой энцефалопатии у новорожденных L. Jonson, V.K. Bhutani, K. Karp и соавт. была предложена балльная шкала, позволяющая учитывать степень выраженности неврологических дисфункций, характеризующих ОБЭ (табл. 39).

Медицинские мероприятия, направленные на профилактику билирубиновой энцефалопатии. В случаях выявления патологической гипербилирубинемии, первоочередные усилия должны быть направлены на предотвращение критических концентраций билирубина в крови, при которых вероятно развитие билирубиновой энцефалопатии.

Д.Н. Дегтярев, А.В. Дегтярева, М.В. Нароган

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ

По конфликту между матерью и плодом по системе АВ0 и другим эритроцитарным факторам крови:

По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

По степени тяжести

По наличию осложнений:

ДИАГНОСТИКА

Анализ клинико-анамнестических данных

При сборе анамнеза обращают внимание на резус-принадлежность и группу крови матери и новорожденного, соматический и акушерско-гинекологический анамнез матери, наличие гемолитической болезни плода/новорожденного при предыдущих беременностях, выявление во время беременности прироста титра анти-D-антител у резус-отрицательной женщины, наличие ультразвуковых признаков гемолитической болезни плода, гестационный возраст и антропометрические показатели новорожденного.

Результаты физикального обследования

Отечная форма ГБН. С первых минут жизни характерны: общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых оболочек, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по Апгар в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС-синдрома.

Желтушная форма ГЕН. При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 ч жизни) на фоне побледнения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки. Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина.

Анемическая форма ГЕН. Степень выраженности клинических проявлений зависит от степени снижения Hb. Развивается бледность кожных покровов, увеличиваются размеры печени и селезенки. При выраженной анемии отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Лабораторная диагностика

Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к 0 (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить определение группы и резус-фактора крови при рождении, концентрации общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови (при затруднении анализа пуповинной крови проводится исследование данных показателей в венозной крови ребенка в ближайшее время после рождения). С целью выявления антител к эритроцитам ребенка рекомендуется проведение прямой пробы Кумбса, для которой также можно исследовать как пуповинную кровь, так и венозную кровь ребенка.

Новорожденным с ГБН рекомендуется общий анализ крови с исследованием тромбоцитов. Для ГБН будет характерна анемия за счет гемолиза; при отечной форме может диагностироваться тромбоцитопения. Всем детям с подозрением на ГБН и течением ГБН показано исследование уровня общего билирубина и его фракций в крови. Желтушная форма ГБН будет сопровождаться ранней гипербилирубинемией за счет непрямой фракции. По показаниям в зависимости от тяжести состояния и формы ГБН необходимо определение в крови уровня глюкозы, общего белка, альбумина, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартат-аминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), щелочной фосфатазы, электролитов, газового состава и кислотно-основного сотояния крови, коагулограммы. Для неосложненной формы ГБН нехарактерно значимое повышение трансаминаз и печеночных ферментов. При отечной форме ГБН могут наблюдаться тяжелые нарушения метаболизма и свертывания крови (гипопротеинемия, гипогликемия, ги-поксемия, ацидоз, тромбоцитопения, ДВС-синдром).

ГБН, как правило, сопровождается повышением уровня ретикулоцитов, отражающим компенсаторную реакцию эритроидного ростка костного мозга на течение гемолиза, что может быть использовано как дополнительный подтверждающий диагноз тест наличия гемолиза.

Повышение прямой фракции билирубина - более 17 мкмоль/л при уровне общего билирубина менее 85,5 мкмоль/л или более 20% при уровне общего билирубина более 85,5 мкмоль/л характеризует развитие синдрома холестаза, что также часто сопровождается повышением уровня щелочной фосфатазы и ГГТ.

Инструментальная диагностика

УЗИ брюшной полости позволяет оценить структуру и размеры печени и селезенки, состояние желчного пузыря, выраженность асцита. При ГБН могут определяться увеличение печени и селезенки, изменение их эхографической структуры. При УЗИ может также выявляться осадок в желчном пузыре как признак синдрома сгущения желчи. Тяжелые формы ГБН могут сопровождаться геморрагическими, ишемическими и метаболическими повреждениями головного мозга, в связи с чем таким пациентам рекомендуется проведение нейросонографии.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение

Лабораторными критериями для выбора консервативной или оперативной тактики лечения в первые часы жизни ребенка являются исходная концентрация общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови.

В первые сутки жизни тактика ведения новорожденных с ГБН и риском ее развития осуществляется в соответствии с алгоритмом.

Алгоритм ведения детей с ГЕН представлен на рис. 26.

В последующие дни жизни важным лабораторным критерием выбора тактики лечения является соотношение общей концентрации билирубина в сыворотке крови, гестационного и постнатального возраста (см. рис. 27 - 30).

Стабилизация состояния и интенсивная терапия при отечной форме гемолитической болезни плода и новорожденного

После рождения ребенка немедленно (в течение 5-10 с) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии. Стабилизация состояния таких пациентов требует высокого уровня интенсивного ведения и координации неонатальной команды. Риск токсического воздействия билирубина сразу после рождения не является их проблемой. Показаны немедленная интубация и ИВЛ с положительным давлением на вдохе. У недоношенных детей рассматривается введение препаратов сурфактанта.

После проведения частичного заменного переливания крови продолжается посиндромная терапия, направленная на стабилизацию функции дыхания, показателей центральной гемодинамики, коррекцию основных метаболических нарушений (гипогликемии, гипокальциемии, гипонатриемии, гиперкалиемии, гипопротеинемии, ацидоза), улучшение функции почек, профилактику и лечение геморрагических осложнений. Посиндромная терапия проводится на фоне непрерывной интенсивной фототерапии.

Неэффективность ИВЛ на фоне выраженной анасарки у детей с отечной формой ГБН является показанием для проведения торако- и лапароцентеза с целью дренирования полостей и улучшения респираторной функции. При этом избегают избыточного удаления асцитической жидкости из-за опасности системной гипотензии. При пункции учитывают, что печень и селезенка увеличены.

Ведение новорожденных, у которых была выполнена внутриутробная трансфузия крови, осуществляется по общим правилам и принципам лечения ГБН.

Операция частичного заменного переливания крови

Проводится у новорожденных с отечной формой ГБН в максимально короткие сроки после рождения. У наиболее тяжелых пациентов процедура выполняется в родильном зале.

Учитывая тяжелую анемию и гемическую гипоксию тканей и органов ребенка с отечной формой ГБН, сразу после первичной стабилизации в родильном зале необходимо осторожно провести частичное заменное переливание крови, избегая перегрузки кровообращения в условиях сердечной недостаточности (гипоксическое повреждение миокарда). Частичное заменное переливание осуществляют с заменой 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем эритроцитарной массы 0 (I) резус-отрицательной группы. Исходный уровень гемоглобина при этом у ребенка может не учитываться. Технология проведения аналогична вышеописанной ОЗПК, только выведенный объем крови замещается исключительно эритроцитарной массой.

После стабилизации общего состояния ребенка, на которую может потребоваться от 1 до 12 ч, операция должна быть продолжена для замены крови ребенка на донорскую в объеме, эквивалентном двум ОЦК.

Классическая операция частичного заменного переливания крови в первую очередь направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции - предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии.

Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме двух ОЦК.

Показания к ОЗПК и техника проведения ОЗПК представлены в подразделе «Показания и техника проведения операции заменного переливания крови» раздела «Дифференциальная диагностика и принципы лечения непрямой гипербилирубинемии у новорожденных» и подразделе «Операция заменного переливания крови» раздела «Техника основных медицинских манипуляций в неонатологии» далее.

В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии заменное переливание крови проводят независимо от уровня билирубина по общим правилам и принципам лечения ГБН.

ОТДАЛЕННЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ

У 83% детей с ГБН, родившихся после 34-й недели, развивается поздняя анемия (после 7-х суток жизни, в течение первых 3 мес жизни). Проявляется бледностью кожных покровов с увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемии характерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум.

ОСЛОЖНЕНИЯ

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактику ГБН по резус-фактору проводят с помощью антирезусного иммуноглобулина [антиRh(D)-иммуноглобулина], назначаемого резус-отрицательной матери, не имеющей резус-иммунизации, с учетом современных клинических рекомендаций по акушерству и гинекологии.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

После выписки из родильного дома или стационара ребенку с ГБН рекомендуется наблюдение врача-педиатра участкового. В связи с высокой частотой развития поздней анемии, которая может потребовать трансфузию эритроцитов, на амбулаторном этапе рекомендуется проводить контроль гемоглобина 1 раз в 2-4 нед (по показаниям - чаще) в течение первых 3 мес жизни. Вопрос о профилактических прививках решают индивидуально с учетом противопоказаний, имеющихся в инструкциях к вакцинам.

Д.Н. Дегтярев, А.В. Дегтярева, О.А. Сенькевич

К негемолитическим гипербилирубинемиям относятся состояния, обусловленные нарушением конъюгации билирубина (конъюгационные желтухи) и повышенной кишечной реабсорбцией.

КОНЪЮГАЦИОННЫЕ ЖЕЛТУХИ

Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах. К ним относятся желтухи, связанные с исключительно грудным вскармливанием и особенностями состава грудного молока (семейной транзиторной гипербилирубинемии Ариаса-Люцея-Дрисколла); желтухи, обусловленные диабетической фетопатией и врожденным гипотиреозом. Выраженные нарушения конъюгации билирубина отмечаются при ряде наследственных заболеваний: синдроме Криглера-Найяра 1-го и 2-го типов, синдроме Жильбера и др.

Конъюгационные желтухи характеризуются признаками, перечисленными далее.

Динамика желтухи:

Особенности клинической картины:

Желтуха, связанная с составом грудного молока

Наблюдается у 0,5-2,5% здоровых доношенных детей, находящихся на грудном вскармливании вследствие повышенного содержания метаболитов прогестерона, неэстерифицированных длинноцепочечных жирных кислот, которые конкурентно ингибируют глюкуронилтрансферазу, наличием глюкуронидазы, высокой активностью фермента липопротеинлипазы в молозиве и грудном молоке. Часто этот вариант гипербилирубинемии ассоциирован с приемом гормональных препаратов и некоторых других лекарственных средств во время беременности, стимуляции родовой деятельности. У новорожденных с желтухой, связанной с составом грудного молока, наблюдается более высокая концентрация непрямого билирубина (НБ) в крови к 4-6-м суткам жизни, которая продолжает нарастать, достигая пика к 10-15-м суткам жизни. Состояние ребенка при этом удовлетворительное, отмечается хорошая прибавка массы тела. Если ребенок продолжает получать грудное молоко, желтуха держится 4-6 нед и затем начинает постепенно ослабевать. Уровень НБ в крови нормализуется к 16-й неделе жизни. Прекращение грудного вскармливания на 48-72 ч способствует быстрому снижению концентрации НБ, как правило, не менее чем на 40% и имеет диагностическое значение при данном варианте гипербилирубинемии. После возобновления кормления грудью матери НБ может повыситься, но он не достигает исходного уровня и в дальнейшем постепенно снижается. Вместе с тем длительная отмена грудного молока с целью полной нормализации билирубина нецелесообразна, так как в большинстве случаев уровень билирубина не превышает 340 мкмоль/л.

Транзиторная семейная гипербилирубинемия новорожденных (синдром Люцея-Дрисколла)

Является разновидностью желтухи, зависящей от состава грудного молока, механизм ее развития связывают с наличием неидентифицированного фактора, ингибирующего ферментную систему трансферазы глюкуроновой кислоты в грудном молоке. Желтуха появляется с первых дней жизни, имеет тенденцию к прогрессивному нарастанию и затяжному течению. Уровень НБ в крови может превышать 340 мкмоль/л, что обусловливает необходимость своевременной диагностики и лечения. Отмена грудного вскармливания на 2-3-е сутки способствует снижению уровня билирубина и, следовательно, имеет диагностическое значение. Исследование химического состава грудного молока позволяет дифференцировать данный вариант гипербилирубинемии от других желтух, связанных с составом грудного молока, что не является принципиальным с практической точки зрения.

Желтуха, обусловленная исключительно грудным вскармливанием

В основе желтухи, обусловленной исключительно грудным вскармливанием, лежит первоначально недостаточный объем питания, что способствует усилению липолиза и, как следствие, повышению в крови неэстерифицированных жирных кислот, нарушающих процесс захвата билирубина гепатоцитом и подавляющих активность глюкуронилтрансферазы. Вторым фактором, способствующим гипербилирубинемии, является замедление пассажа по кишечнику и, как следствие, повышение реабсорбции билирубина. Этот вариант желтухи отмечается у 12% детей, находящихся на грудном вскармливании в период становления лактации и не получающих должный объем питания. Она появляется на 2-4-е сутки жизни, пик приходится на 3-6-е сутки, по мере увеличения объема кормления нормализуются обменные процессы, восстанавливается пассаж по кишечнику, и к концу первого месяца жизни желтуха купируется. Как правило, первоначальная потеря массы тела составляет 8-10% и более; общее состояние ребенка не страдает. В случае большой потери массы у детей на исключительно грудном вскармливании необходимо обеспечить докорм ребенка.

Конъюгационная желтуха при гипотиреозе

Гормоны щитовидной железы регулируют активность глюкуронилтрансферазы, их дефицит может стать причиной нарушения конъюгации билирубина. Подтверждением диагноза является низкий уровень Т₃ , T₄ и повышение ТТГ в крови.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ КОНЪЮГАЦИОННЫХ ЖЕЛТУХ

Синдром Жильбера

Наследственное заболевание (частота в популяции - от 2 до 6%), передающееся по аутосомно-доминантному типу и связанное с нарушением захвата билирубина синусоидальной мембраной гепатоцита. Отмечается снижение до 50% нормы активности глю-куронилтрансферазы печени. Желтуха обычно выражена умеренно, в пределах 80-120 мкмоль/л, случаев ядерной желтухи не описано, общее состояние детей не нарушается. Клинические проявления могут отмечаться со 2-3-х суток жизни, причем интенсивность желтухи может меняться каждые 3-5 нед. С диагностической целью может быть использован фенобарбитал в терапевтической дозе 5 мг/кг в сутки в течение 3 дней: характерно снижение билирубина на 50-60%, что позволяет с высокой вероятностью предположить данный синдром. Дополнительное диагностическое значение имеет анализ родословной, свидетельствующий о синдроме Жильбера в семье. Подтверждение диагноза возможно на основании генетического тестирования.

Синдром Криглера-Найяра

Наследуемая негемолитическая желтуха с повышением НБ вследствие врожденной недостаточности глю-куронилтрансферазы. Механизм желтухи сводится к полной или почти полной неспособности печени конъ-югировать билирубин. Известны две генетически гетерогенные формы, и в связи с этим выделяют два типа.

Синдромом Криглера-Найяра 1-го типа передается по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с 15-50-кратным превышением нормального уровня НБ сыворотки крови, которая без лечения сопровождается развитием билирубиновой энцефалопатии. Гипербилирубинемия развивается в течение первых дней после рождения и сохраняется всю жизнь. Назначение фенобарбитала не приводит к уменьшению сывороточной концентрации билирубина. Диагноз устанавливается на основании прогрессивного нарастания уровня НБ, не связанного с гемолизом эритроцитов, и отсутствия эффекта от приема фенобарбитала. Подтверждается молекулярно-генетическими методами. Использование фототерапии является наиболее эффективным методом консервативного лечения детей раннего возраста, позволяющим несколько снизить уровень билирубина и зафиксировать его на некоторое время. В течение первых 10 дней жизни оптимально постоянное проведение фототерапии с целью поддержания уровня билирубина ниже 340 мкмоль/л, затем продолжительность фототерапии может быть уменьшена до 10-16 ч/сут. В дальнейшем чувствительность гематоэн-цефалического барьера снижается, в связи с чем уровень билирубина может подниматься выше 340 мкмоль/л, но не более чем до 500 мкмоль/л. Нет однозначного мнения об уровне билирубина, который является токсичным для детей старше месячного возраста (диапазон колебаний данных, имеющихся в источниках литературы, - от 500 до 800 мкмоль/л). Наш собственный опыт наблюдения ребенка с синдромом Криглера-Найяра 1-го типа свидетельствует о повышении билирубина до 650 мкмоль/л без развития признаков билирубиновой энцефалопатии. Радикальным методом лечения служит трансплантация печени или гепатоцитов. В ургентных ситуациях при высоком риске развития билирубиновой энцефалопатии показано проведение ОЗПК или плазмафереза.

Синдром Криглера-Найяра 2-го типа передается по аутосомно-доминантному типу, является прогностически более благоприятным заболеванием и сопровождается более слабой желтухой с 5-20-кратным повышением НБ сыворотки крови. Отличительной особенностью этой формы служит уменьшение сывороточной концентрации билирубина на фоне трехдневного применения фенобарбитала не менее чем на 50-60%. Дефицит глюкуронилтрансферазы менее выражен, уровень билирубина в сыворотке крови широко варьирует (от 91 до 640 мкмоль/л), но чаще всего не превышает 340 мкмоль/л. Развитие билирубиновой энцефалопатии отмечается редко и в основном происходит в раннем неонатальном периоде при участии других патологических факторов. Динамический контроль за показателями НБ в сыворотке крови и раннее назначение фенобарбитала, своевременное и адекватное проведение фототерапии позволяют эффективно снизить уровень билирубина и предупредить развитие энцефалопатии. С целью подтверждения диагноза возможно проведение молекулярно-генетического исследования.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ПОВЫШЕНИЕМ КИШЕЧНОЙ РЕАБСОРБЦИИ

Чаще всего наблюдается при высокой кишечной непроходимости. Клиническая картина зависит от причины кишечной непроходимости (атрезия двенадцатиперстной кишки, пилоростеноз, обструкция кишечника объемным образованием и т.п.), а также, нередко, сопутствующими симптомами обезвоживания и гипогликемии. Лабораторные критерии сходны с критериями конъюгационной желтухи.

ЛЕЧЕНИЕ НЕГЕМОЛИТИЧЕСКИХ НЕПРЯМЫХ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

Важным условием для профилактики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных является создание оптимальных условий для ранней неонатальной адаптации ребенка. При этом все здоровые и условно здоровые новорожденные нуждаются в проведении раннего (начиная с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.

Необходимо рекомендовать матери кормить грудью как минимум 8-12 раз в сутки без ночного перерыва в течение первых нескольких дней жизни. Увеличение частоты кормления грудью снижает вероятность последующей тяжелой гипербилирубинемии у новорожденных при грудном вскармливании.

Дополнительное введение воды либо растворов декстрозы новорожденным, находящимся на грудном вскармливании, при отсутствии признаков дегидратации, не показано и не предупреждает развитие гипербилирубинемии и не снижает уровень общего билирубина сыворотки.

В качестве крайней меры может рассматриваться временное (1-3 сут) прекращение грудного вскармливания и переход на кормление адаптированной смесью, что может способствовать снижению уровня билирубина и/или повышению эффективности фототерапии в случае желтухи, обусловленной составом грудного молока. В случаях медицинских противопоказаний к раннему прикладыванию к груди или избыточной убыли первоначальной массы тела к 3-4-м суткам жизни новорожденным необходимо организовать докорм адаптированной питательной смесью.

Во всех случаях заболевания новорожденного необходимо заботиться о поддержании оптимальной температуры тела, обеспечении его организма достаточным количеством жидкости и питательных веществ, профилактике таких метаболических нарушений, как гипогликемия, гипоксемия и ацидоз.

Основным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия. При неэффективности фототерапии и угрозе развития билирубиновой энцефалопатии показано проведение обменного переливания крови.

ВИДЫ И ТЕХНИКА ФОТОТЕРАПИИ

Виды фототерапии:

Проведение фототерапии в непрерывном режиме (в течение суток непрерывно, допустимы лишь перерывы на кормление и манипуляции не более 30 мин) предпочтительнее.

Техника фототерапии при использовании установок с традиционными и LED-источниками света

У некоторых детей в ответ на фототерапию могут появиться аллергическая сыпь и бронзовый оттенок кожи, участиться и измениться в цвете стул. Все три эффекта, как правило, бесследно исчезают после прекращения фототерапии.

Показания для фототерапии и ОЗПК у доношенных и поздних недоношенных детей (боле 35 нед гестации) при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, в раннем неонатальном периоде основаны на определении пороговых значений общей концентрации билирубина сыворотки крови в зависимости от постнатального возраста в часах и наличия или отсутствия факторов риска (рис. 27). При быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипер-билирубинемии фототерапию необходимо проводить в непрерывном режиме. Во всех случаях наличия у ребенка факторов риска, повышающих вероятность развития билирубиновой энцефалопатии, фототерапию нужно начинать при минимальных значениях билирубина.

При снижении концентрации общего билирубина на фоне проводимой фототерапии лечение продолжается до момента, когда при плановом биохимическом исследовании билирубина его концентрация оказывается ниже значений, явившихся показанием к началу фототерапии. Через 12 ч после завершения фототерапии должно быть проведено контрольное исследование билирубина, чтобы убедиться, что ребенок не нуждается в лечении гипербилирубинемии. Продолжение фототерапии при концентрациях билирубина ниже указанных на рис. 27 является необоснованным и потенциально опасным.

После начала фототерапии ее эффективность при непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, должна оцениваться каждые 12 ч путем измерения концентрации общего билирубина в сывротке крови стандартными лабораторными методами. В случае неэффективности фототерапии - осуществляются подготовка и проведение ОЗПК. Показания к проведению операции представлены на рис. 28.

ПОКАЗАНИЯ И ТЕХНИКА ПРОВЕДЕНИЯ ОПЕРАЦИИ ЗАМЕННОГО ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ

Этапы подготовки и проведения операции

Техника проведения операции заменного переливания крови

В результате операции (с учетом крови, взятой на биохимическое исследование) суммарный объем вводимых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка.

NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем двукратное снижение билирубина к концу операции.

Ведение ребенка в послеоперационном периоде

В процессе ОЗПК и в раннем постоперационном периоде возможно развитие следующих осложнений:

Важно отметить, что показания к фототерапии и ОЗПК определяют тактику ведения только доношенных и поздних недоношенных детей гестационного возраста более 35 нед и ограничены ранним неонатальным периодом. В связи с недостаточностью объективных данных об условиях, при которых билирубиновая энцефалопатия может возникнуть у новорожденных после окончания первой недели жизни, большинство экспертов Российского общества неонатологов предлагают расширить действие этих рекомендаций до конца неонатального периода.

Показания к фототерапии и операции заменного переливания крови у недоношенных детей

В настоящее время эксперты Российского общества неонатологов для определения показаний к фототерапии и ОЗПК у недоношенных с учетом гестационного возраста и дополнительных факторов риска рекомендует использовать модифицированные рекомендации Американской академии педиатрии (рис. 29, 30, см. цв. вклейку).

Вместе с тем, учитывая высокий риск осложнений ОЗПК у глубоко недоношенных детей, окончательное решение о проведнии операции у детей, родившихся ранее 32-й недели гестации, должен принимать консилиум врачей-специалистов.

Условия выписки из стационара доношенных новорожденных с непрямой гипербилирубинемией

Условия выписки доношенных новорожденных, получавших фототерапию по поводу непрямой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:

М.В. Нароган, И.И. Мебелова

Подходы к вскармливанию больных новорожденных и недоношенных детей на протяжении последнего десятилетия значительно изменились. Появились новые технологии организации вскармливания, новые субстраты для энтерального и парентерального питания, усовершенствовались режимы и схемы кормлений.

К современным принципам вскармливания новорожденных, в том числе родившихся с ОНМТ и ЭНМТ, относят:

ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ

Энтеральное питание - вид нутритивной поддержки, при котором питательный субстрат (грудное молоко, смесь для искусственного вскармливания) поступает в ЖКТ через рот (грудное вскармливание, кормление из бутылочки), через зонд либо через гастроили еюностому.

Исключительно грудное вскармливание - кормление ребенка только грудным молоком, в том числе материнским сцеженным, донорским или с добавлением обогатителя грудного молока по медицинским показаниям.

Смешанное вскармливание - кормление ребенка грудным молоком в количестве не менее 1/5 суточного объема питания в сочетании с искусственными питательными смесями.

Искусственное вскармливание - кормление ребенка только искусственными питательными смесями или в сочетании с грудным молоком, если его доля составляет менее 1/5 суточного рациона ребенка.

Энтеральное питание считается полным, когда нутриенты, поступающие через ЖКТ, полностью обеспечивают потребность организма в питательных веществах и энергии.

Энтеральное питание считается частичным, если нутриенты, поступающие через ЖКТ, частично компенсируют потребность организма в питательных веществах и энергии, тогда как другая часть питательных веществ вводится парентерально.

Минимальное энтеральное питание («трофическое питание») - энтеральное питание в малом объеме (до 24 мл/кг в сутки), которое не является основным или единственным источником питания для новорожденного и недоношенного ребенка.

Минимальное энтеральное питание:

При минимальном энетеральном питании также объем трофического питания может не учитываться при расчете необходимой жидкости, нутриентов и энергообеспечения (если позволяет клиническая ситуация).

Противопоказания для энтерального питания

К заболеваниям и состояниям, при которых энте-ральное питание противопоказано, относятся:

Кроме того, существуют факторы риска нарушения толерантности к энтеральному питанию, которые не являются противопоказанием к энтеральному питанию, однако их наличие может ухудшать его переносимость. Решение о начале/продолжении и темпе расширения энтерального питания в этих случаях принимается индивидуально.

Факторы риска снижения толерантности к энтеральной нагрузке:

Лучшим питанием для новорожденных является грудное молоко. Однако имеется ряд патологических состояний у матери или ребенка, которые могут стать абсолютными или относительными противопоказаниями для вскармливания грудным молоком (табл. 40).

Подавляющее большинство инфекционных заболеваний матери не является противопоказанием для грудного вскармливания при условии соблюдения ряда профилактических мер, таких как тщательная гигиена рук, предотвращение контакта ребенка с инфицированными элементами кожи и выделениями, ношение маски матерью (при воздушно-капельном пути передачи), обеспечение дополнительной иммунологической защиты ребенка (при отдельных заболеваниях).

Введение иммуноглобулина ребенку показано при заболевании матери ветряной оспой, введение иммуноглобулина и вакцинация ребенка - в случаях заболевания матери гепатитом А или В. Поскольку в грудном молоке вирус гепатита А не был обнаружен, само по себе грудное вскармливание безопасно для детей. Риск передачи вируса гепатита В через молоко крайне маловероятен, если новорожденные получат вакцину и иммуноглобулин против гепатита В. В настоящее время нет данных, свидетельствующих о передаче вируса гепатита С через грудное молоко, поэтому данная инфекция не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Однако вирусы гепатита В (HBV) и С (HCV) распространяются зараженной кровью, поэтому при наличии трещин сосков и крови в молоке у HBV/HCV-положительной матери рекомендуется временное прекращение кормления травмированной грудью. Молоко необходимо сцеживать до заживления сосков. Для профилактики повреждения сосков и ореолы могут использоваться накладки.

Если мать вынуждена принимать лекарственные препараты, желательно проводить подбор средств, прием которых позволит продолжить грудное вскармливание с наименьшими нежелательными эффектами. Для выбора препаратов и решения вопроса о возможности продолжения грудного вскармливания на фоне лечения рекомендуется пользоваться базами данных, где концентрируется такая информация (например, LactMed).

Нередко при заболевании матери или ребенка грудное вскармливание противопоказано только временно - на время лечения, в процессе которого рекомендуется регулярное сцеживание грудного молока с целью поддержания лактации.

Вскармливание грудным молоком

Вскармливание материнским молоком выходит за рамки простого обеспечения нутриентами и является важнейшим постнатальным фактором метаболического и иммунологического программирования здоровья ребенка благодаря содержанию многочисленных биоактивных компонентов (табл. 41).

Желательно, чтобы любой ребенок независимо от гестационного возраста и характера заболевания получал нативное материнское молоко. Обработка молока с помощью высокой температуры ухудшает его качественный состав. Степень этих изменений зависит от типа обработки. При стерилизации (100 °C), принятой в российских лечебных учреждениях, разрушаются иммуноглобулины, гормоны, ферменты, клеточные элементы, частично витамины.

Грудное молоко крайне необходимо для вскармливания недоношенных детей. Вскармливание грудным молоком:

Применение нативного грудного молока нередко приводит к инфицированию новорожденных и грудных детей цитомегаловирусом, который содержится в грудном молоке большинства женщин. Постнатальное инфицирование цитомегаловирусом через грудное молоко у здоровых детей протекает бессимптомно. У 1-7% глубоко недоношенных детей на этом фоне после 3-й недели жизни может развиться клинически манифестная форма в виде сепсисподобного синдрома с необходимостью назначения специфической терапии. В наибольшей степени такому течению цитомегаловирусной инфекции подвержены дети с ЭНМТ, имеющие бронхолегочную дисплазию. В связи с этим применение нативного или пастеризованного молока у глубоко недоношенных новорожденных до сих пор является дискуссионным вопросом.

Состав грудного молока меняется на протяжении периода лактации. В первые 3-5 сут после рождения ребенка выделяется молозиво, с 4-6-х по 14-е сутки - переходное молоко, далее молоко становится зрелым. Молозиво содержит большее количество белка, натрия, хлора, магния и меньшее количество жира, углеводов, калия и кальция, чем переходное и зрелое молоко. В молозиве наиболее высокая концентрация всех биоактивных и иммунологических компонентов. Молозиво стимулирует моторику ЖКТ, способствуя отхождению мекония. Секретируемое в небольших количествах, оно выполняет не столько питательную функцию, сколько многочисленные физиологические и иммунологические функции.

Глубоко недоношенным детям важно введение капель молозива в первые часы-сутки жизни (для ЭНМТ - 0,1 мл c каждой стороны на слизистую оболочку щеки - «за щечку»). Молозиво таким способом можно вводить каждые 3 ч. В контролируемых исследованиях показано, что это безопасно, способствует повышению лактоферина, иммуноглобулина A (IgA) в слюне и моче, снижает риск развития сепсиса.

Состав грудного молока значительно меняется в течение одного кормления. Различают «переднее» и «заднее» молоко. «Передним» называют молоко, отделяющееся в начале кормления, оно более водянистое, содержит меньшее количество жира, больше лактозы. «Заднее» молоко отделяется в конце кормления, оно богато жировым компонентом и способствует формированию чувства насыщения. Важно, чтобы ребенок получал как «переднее», так и «заднее» грудное молоко.

Грудное молоко имеет сбалансированный состав нутриентов, который хорошо усваивается ребенком. Следует учитывать, что в женском молоке содержится как нутритивный (метаболизируемый), так и ненутритивный белок. В зрелом женском молоке уровень нутритивного белка составляет 0,8-1,0 г/100 мл; остальная часть азотсодержащих компонентов представлена ненутритивными белками и различными азотсодержащими веществами, среди которых доминируют секреторный IgA, лизоцим и лактоферрин.

Грудное молоко содержит все водо- и жирорастворимые витамины. Однако витамины K и D присутствуют в грудном молоке в небольшом количестве, в связи с чем вскармливание грудным молоком является фактором риска по дефициту данных витаминов у новорожденных. В настоящее время разработаны рекомендации по порядку дополнительного назначения витаминов K и D новорожденным.

Важным компонентом грудного молока является микробиота, которая представлена более 700 видами бактерий. Состав микрофлоры грудного молока имеет индивидуальные особенности и зависит от состояния здоровья матери, характера ее питания и состава ее кишечной микробиоты. Показано, что в течение первого месяца жизни ребенок на грудном вскармливании до 30% своих кишечных бактерий получает из грудного молока и до 10% - с кожи околососковой области материнской груди.

Состав грудного молока как при доношенной, так и при недоношенной беременности отличается значительной индивидуальной вариабельностью; его усредненные данные представлены в табл. 42.

Грудное молоко женщин, родивших до 34-й недели беременности, отличается большим содержанием белка (2,2-2,7 г/100 мл в молозиве, 1,5-1,8 г/100 мл в переходном молоке и 1,4 г/100 мл в зрелом молоке на 3-4-й неделе лактации), натрия, хлора и меньшим содержанием лактозы. В нем присутствует большее количество среднецепочечных триглицеридов и длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот, которые необходимы недоношенным детям. Различия состава молока преждевременно родивших женщин и женщин, родивших в срок, наиболее выражены на первой неделе жизни и постепенно исчезают к 2-3 мес после рождения ребенка.

Обогащение грудного молока

Несмотря на различия в составе молока, вскармливание только грудным молоком не может обеспечить высокие нутритивные потребности недоношенных детей, родившихся до 34-й недели гестации, в связи с чем таким недоношенным детям показано добавление обогатителя грудного молока. Распространенной рекомендацией является начало добавления обогатителя, когда снижается концентрация белка в грудном молоке, а ребенок находится на преимущественно грудном вскармливании и усваивает не менее 100 мл/кг в сутки молока (8-14-е сутки жизни).

Обогатитель грудного молока - это мультикомпонентный продукт, увеличивающий питательную ценность грудного молока за счет дополнительного введения белков, углеводов, жиров, витаминов и минеральных веществ. Обогатители грудного молока в мировой практике существуют в жидком или порошкообразном виде. В большинстве обогатителей белковый компонент представлен гидролизованными протеинами коровьего молока, так как они обладают лучшей растворимостью в грудном молоке, чем цельный белок.

Если обогатитель грудного молока отсутствует, то часть кормлений рекомендуется заменять на специализированную смесь для недоношенных детей.

Показания для обогащения грудного молока:

Добавление обогатителя повышает осмоляльность грудного молока в среднем до 400 мосм/кг, однако это значение находится в допустимых для субстратов энтерального питания недоношенных детей пределах. Повышение осмоляльности грудного молока при обогащении происходит в течение 20 мин от начала добавления обогатителя и последующие 24 ч не ме няется.

Применение обогатителя в ряде случаев может приводить к появлению дисфункции ЖКТ у ребенка (срыгивания, метеоризм, вздутие живота, нарушения стула), что объясняется поступлением дополнительного количества углеводов или непереносимостью состава обогатителя. В литературе также описаны редкие случаи образования жирокальциевых камней в кишечнике у глубоко недоношенных детей. Точные причины этого явления неизвестны; считается, что образованию лактобезоаров способствует питание с высокими концентрациями кальция и жира на фоне недостаточной их абсорбции и низкой моторики кишечника. Применение жидкого обогатителя грудного молока может вызывать у недоношенных детей поздний метаболический ацидоз.

С целью повышения толерантности ребенка к введению обогатителя и недопущения выраженных отрицательных реакций со стороны ЖКТ обогатитель вводят постепенно, начиная с 1/5-1/2 от рекомендуемой дозы. В день введения обогатителя не рекомендуется значимо увеличивать объем энтерального питания.

Назначение того или иного обогатителя проводится в соответствии с нутритивными потребностями недоношенного ребенка, с учетом его гестационного и постнатального возраста, массы тела, роста и клинического состояния (табл. 43).

Камедь (в основном из рожкового дерева), являющаяся загустителем, не переваривается, обладает послабляющим действием и более выраженным антире-флюксным эффектом, чем крахмалы. Смеси с камедью имеют преимущество при сочетании срыгиваний и запоров. В случаях сочетания срыгиваний и склонности к диарее показаны антирефлюксные смеси, где в качестве загустителя использован крахмал.

При введении обоготителя обязательно проводится перерасчет поступающего количества белка с питанием. Как дефицит, так и избыток белка являются неблагоприятными для развития ребенка. Доза обогатителя может варьировать в зависимости от индивидуальной потребности ребенка, однако максимальную дозу, представленную в инструкции производителя для того или иного обогатителя грудного молока, превышать не рекомендуется. В случаях появления признаков интолерантности к обогатителю грудного молока его дозу уменьшают до переносимой.

Искусственное вскармливание

Если возникают ситуации, препятствующие организации кормления ребенка грудным молоком, или имеются медицинские противопоказания к грудному вскармливанию, необходимо использование искусственных питательных (молочных) смесей.

Показаниями для введения искусственной питательной смеси являются:

Для вскармливания доношенных новорожденных без особых нутритивных потребностей рекомендуется применять адаптированные молочные смеси, приближенные к составу грудного молока, удовлетворяющие основным нутритивным потребностям ребенка и соответствующие современным санитарно-гигиеническим требованиям.

Хотя технологии производства искусственных формул совершенствуются, однако создать молочную смесь, идентичную грудному молоку, невозможно. Применение составляющих животного и растительного происхождения, отсутствие возможности введения всех биологически активных факторов грудного молока, отсутствие возможности введения многих веществ, облегчающих усвоение компонентов грудного молока, будут обусловливать закономерные отличия в составе формул и специальные требования к их техническому регламенту. Именно поэтому, когда говорят о приближении состава молочной формулы к грудному молоку, имеют в виду не просто количественное соответствие нутриентов, а в большей степени приближение к функциональному соответствию.

Количество белка в коровьем и козьем молоке гораздо более высокое, чем в женском, поэтому в процессе производства молочной смеси уровень белка обязательно снижают. Однако несмотря на это, концентрация белка в смесях все же остается более высокой, что имеет долговременные негативные последствия для здоровья ребенка. Избыточное поступление белка в младенчестве увеличивает риск ожирения и ассоциированных с ним хронических неинфекционных заболеваний во взрослом возрасте.

Молочные смеси на основе цельного белка, как правило, задерживаются в желудке дольше, чем грудное молоко. Гидролиз белка в смеси способствует более высокой скорости ее эвакуации из желудка, приближаясь к таковой грудного молока.

Для детей с различными состояниями и заболеваниями, которые требуют диетотерапии, разработаны соответствующие лечебные и лечебно-профилактические формулы.

Для вскармливания недоношенных и маловесных новорожденных применяются соответствующие специализированные смеси, в которых повышено содержание белка, жира, калорий, витаминов и минеральных веществ и снижено количество лактозы.

Принято разделение на «стартовые» смеси для недоношенных, которые содержат от 2,2 до 2,88 г/100 мл белка и порядка 80 ккал/100 мл, и смеси «после выписки», в которых около 2 г/100 мл белка и 70- 74 ккал/100 мл. Смеси «после выписки» обычно начинают вводить в стационаре и применяют у детей, достигших массы тела 1800-2000 г.

Назначают питание новорожденным и недоношенным детям с учетом их суточных потребностей, которые зависят от гестационного и постнатального возраста, массы тела и роста при рождении, клинического состояния, а также от индивидуальных особенностей развития. Чем меньше гестационный возраст и масса тела, тем выше потребность в нутриентах. Учитывая разную потребность в нутриентах у детей с разной массой тела (табл. 44), разным гестацион-ным и постконцептуальным возрастом (табл. 45), необходимо выбирать молочную смесь или дозу обогатителя грудного молока, ориентируясь на содержание в них белка.

Энтеральное питание можно корректировать как в сторону повышения, так и уменьшения основных нутриентов в зависимости от состояния ребенка и скорости его роста. Для компенсации гипотрофии как возникшей внутриутробно, так и постнатальной требуется большее поступление нутриентов.

В настоящее время молочные смеси для искусственного питания детей представлены в двух формах - жидкой и сухой. Сухая молочная смесь не является полностью стерильной. В сухом составе смеси значимого размножения микрофлоры не происходит. Однако нарушение правил ее использования в процессе и после разведения может приводить к интенсификации бактериального роста. При грубых нарушениях правил приготовления и хранения питательной смеси у детей могут возникать инфекционные заболевания, в первую очередь вызываемые Enterobacter sakazakii и Salmonella enterica. Для снижения риска бактериального размножения сухую молочную смесь необходимо разводить непосредственно перед кормлением, не подвергать повторному разогреву, и предпочтительно, чтобы время использования смеси после ее разведения было минимальным (желательно - не более 2 ч), в том числе при использовании техники микроструйного введения в желудок.

Преимущество готовых стерильных жидких смесей заключается в их гарантированной стерильности и постоянстве стандартизированного состава, который не зависит от точности и условий разведения, как у сухих смесей. Применение стерильных жидких смесей рекомендовано на госпитальном этапе лечения и выхаживания новорожденных и недоношенных детей, особенно в условиях отделений реанимации и интенсивной терапии.

Способы вскармливания

Существуют различные способы вскармливания новорожденных и недоношенных детей. Естественным способом является грудное вскармливание. Однако недоношенные дети и новорожденные с заболеваниями часто имеют сниженный сосательный рефлекс или вовсе не способны сосать и координировать акты сосания, глотания и дыхания.

Поздних недоношенных новорожденных (гестационный возраст - 34 нед и более) при стабильном состоянии можно начинать прикладывать к груди.

Недоношенных детей меньшего гестационного возраста, а также детей, постконцептуальный возраст которых не достиг 34 нед, и больных новорожденных можно прикладывать к груди, если нет дыхательных нарушений, имеется сосательный рефлекс и наблюдается координация актов сосания, глотания и дыхания.

Следует помнить, что способность к координации сосания, глотания и дыхания развивается индивидуально, «созревая» в интервале от 32 до 36 нед к сроку гестационного/постконцептуального возраста. Именно поэтому некоторые недоношенные дети способны к сосанию небольших объемов молока уже с 32-й недели, у большинства других детей эта способность появляется позднее.

Для больных новорожденных и недоношенных детей рекомендуется контролируемое грудное вскармливание с ежедневным мониторированием динамики массы тела. При необходимости (недостаточно активное сосание, недостаточная прибавка массы) осуществляется учет объема полученного молока путем взвешивания ребенка до и после кормления на высокоточных весах.

Кормления или докорм из бутылочки проводят:

Стабильным недоношенным детям можно предлагать сосать из соски с 32-й недели постконцептуального возраста, однако при этом обязательно нужно учитывать индивидуальные возможности конкретного ребенка.

Необходимыми условиями для вскармливания из бутылочки через соску являются:

Первые кормления из соски у глубоко недоношенных детей и детей, имевших дыхательные нарушения, проводят осторожно, под контролем ЧСС и SpO₂ . Нередко для первоначальных кормлений требуется подбор соски с небольшим потоком молока. Наибольшие трудности возникают у детей с респираторным дистрессом и у новорожденных с тяжелыми перинатальными поражениями ЦНС.

Детей с бронхолегочной дисплазией, которые способны активно сосать и координировать сосание, глотание и дыхание, можно начинать вскармливать из соски, в том числе при наличии кислородозависимости. Следует учитывать, что у таких пациентов на фоне сосания ухудшается сатурация O₂ , что требует дробного режима кормления (с паузами) и/или увеличения подачи дополнительного O₂ на время кормления.

Осложнениями кормления из соски в случаях недостаточной координации сосания, глотания, дыхания или неправильно подобранной соски могут быть:

Наличие дыхательных нарушений увеличивает риск таких осложнений.

Зондовое кормление новорожденных и недоношенных детей проводят через назогастральный или оро-гастральный зонд. Орогастральный зонд несколько хуже закрепляется, однако его использование предпочтительнее, особенно у детей с дыхательными нарушениями. Назогастральный зонд способствует повышению резистентности дыхательных путей, увеличению работы дыхания, ухудшению оксигенации, увеличению частоты апноэ.

Показания для зондового кормления:

Зондовое введение питания может осуществляться в периодическом или непрерывном режиме.

Периодический режим подразумевает кормление с интервалами, при этом питание может вводиться «самотеком», то есть под действием гравитации, или с помощью шприцевого насоса. Обычно длительность кормления при достижении полного энтерального питания занимает около 30 мин. К преимуществам такого периодического способа введения следует отнести сохранение физиологической цикличности выработки гастроинтестинальных гормонов и ферментов, а также более низкие потери ряда веществ на пластиковых трубках (жир, кальций, фосфор, витамины А, Е) по сравнению с более длительным временем введения.

У детей с проблемами пищеварения, срыгиваниями, вагусными реакциями, гемодинамической нестабильностью рекомендуется увеличение длительности разового кормления до 60-90-120 мин или переход на непрерывный режим введения.

При непрерывном режиме энтеральное питание вводится в течение 24 ч. Его преимуществом является улучшение толерантности к питанию, уменьшение вагусных реакций, снижение риска аспирации и растяжения желудка.

Для детей с ЭНМТ допустимыми являются как периодический, так и непрерывный режимы.

Увеличение длительности разового введения питания и непрерывный режим являются способами улучшения переносимости энтерального питания в случаях, когда это необходимо.

Плановая смена желудочного зонда из поливинил-хлорида рекомендуется не чаще 1 раза в 2-7 сут. Более частая смена зонда может вызывать боль, повреждение слизистых оболочек, кровотечение, вагусные реакции, нарушение мозгового кровотока у недоношенных новорожденных. Полиуретановые зонды меняются 1 раз в месяц.

Осложнениями зондового кормления могут быть:

Если предполагаются длительные проблемы со вскармливанием, связанные с малым объемом усвоения, нарушением глотания и риском аспирации, у детей с тяжелыми неврологическими нарушениями или врожденными аномалиями, рассматривается вопрос кормления через гастростому.

Объем питания

Выздоравливающие дети, которые находятся на грудном вскармливании или вскармливаются из бутылочки и активно сосут, должны получать питание по желанию, без ограничения объема (ad libitum). В остальных случаях энтеральное питание у доношенных детей может проводиться от 7 до 10 раз в сутки, у недоношенных - от 8 до 12.

Существующие формулы по расчету питания носят ориентировочный характер. При назначении энтерального питания важно учитывать индивидуальные особенности ребенка.

У доношенных детей разовый объем кормления в первые 7-10 сут жизни может варьировать. До 7-10 сут для этой группы детей рекомендуется учитывать средний функциональный объем желудка [количество молока на одно кормление = 3 × день жизни × массу тела (кг); после 7-10-го дня суточный объем питания составляет в среднем 160-180 мл/кг, калорийность - примерно 115 ккал/кг в сутки].

Недоношенные дети с массой тела менее 1800- 2000 г в первые дни жизни, как правило, наряду с началом энтерального питания получают парентеральное введение нутриентов. Для детей с массой тела менее 1500 г парентеральное питание является обязательным.

У большинства детей с массой тела 1000-1500 г, которые находятся в стабильном состоянии, полное эн-теральное питание достигается к 7-9-м суткам жизни, у большинства детей с ЭНМТ - на 3-й неделе жизни.

Без веских причин не рекомендуется задерживать наращивание энтерального питания, так как это ведет к увеличению длительности парентерального питания, необходимости внутривенного катетера, значительному повышению риска госпитальной инфекции, удлинению времени недостаточно сбалансированного поступления нутриентов и ухудшению развития ребенка.

Ориентировочные темпы расширения энтерального питания и объемы питания представлены в табл. 46, 47.

При нарушениях переносимости энтерального питания расширение объема проводят более медленно с учетом индивидуальной переносимости ребенком. Если прогнозируется высокий риск развития тяжелых расстройств пищеварения, рекомендуется назначать минимальное энтеральное питание до улучшения состояния ребенка.

Следует помнить, что ряд состояний и факторов уменьшает потребность в питании (низкая физическая активность, синдром угнетения ЦНС, ИВЛ), а другой ряд факторов повышает (синдром возбуждения ЦНС, высокая двигательная активность, быстрые темпы роста, усиленная работа дыхания, затраты на терморегуляцию).

В особых подходах к нутритивной поддержке нуждаются дети с выраженным дефицитом массы тела и задержкой физического развития, причины которых могут быть как внутриутробными, так и постнатальными.

У доношенных новорожденных с задержкой внутриутробного роста, как правило, через 1-2 нед после рождения наступает фаза «догоняющего роста», при которой ребенку требуется больше питания для обеспечения ускоренных (догоняющих сверстников) темпов роста. У недоношенных детей с задержкой внутриутробного развития фаза «догоняющего роста» наблюдается позднее. Чем меньше гестационный возраст, и чем более тяжелое состояние новорожденного, тем позднее ребенок вступает в эту фазу роста. В настоящее время большинство специалистов придерживаются научно обоснованного мнения, что детям с задержкой внутриутробного роста необходимо обеспечить «догоняющий рост», однако скорость его не должна быть излишней («не слишком быстро») во избежание повышения риска ожирения и метаболического синдрома в будущем.

Таким образом, вскармливание детей с задержкой внутриутробного развития начинают, ориентируясь на фактическую массу тела ребенка, а далее питание корректируют в зависимости от состояния, темпов роста ребенка и переносимости питания.

Если дефицит массы тела или задержка роста появляются в неонатальном периоде, то для их компенсации также требуется усиленное питание, которое проводят с учетом состояния ребенка и переносимости питания.

Следует помнить, что у детей с массой тела более 2500 г «стартовую» смесь для недоношенных детей в полном объеме следует применять осторожно из-за риска передозировки витамина А; рекомендуется ограничиться курсом 7-10 дней или назначать ее в частичном объеме.

Контроль эффективности энтерального питания

Эффективное энтеральное питание подразумевает:

Для оценки метаболического статуса исследуют те или иные лабораторные показатели в зависимости от клинической ситуации. Как правило, оценивают данные общего анализа крови и содержание гемоглобина. Уровень белка, альбумина и мочевины используют для характеристики белкового обмена. Контроль уровня глюкозы необходим для исключения гипо-/гипергликемии. Оценку минерального обмена проводят по уровню натрия, калия, кальция, фосфора, железа, магния, при необходимости - других показателей. По показаниям может быть исследован уровень отдельных витаминов в крови.

Парентеральное питание

Парентеральное питание - введение питательных веществ внутривенно (минуя ЖКТ).

Парентеральное питание может быть полным, когда оно полностью компенсирует потребность в питательных веществах и энергии, или частичным, когда часть потребности в нутриентах обеспечивается через ЖКТ.

Показания для парентерального питания

Показанием к парентеральному питанию является невозможность удовлетворения нутритивной потребности ребенка с помощью энтерального питания.

Необходимость в парентеральном питании у новорожденных и недоношенных детей может быть обусловлена:

В первые дни/недели жизни высокую потребность в нутриентах у недоношенных детей с гестационным возрастом менее 32 нед или массой тела при рождении менее 1500 г невозможно обеспечить с помощью энтерального питания. Парентеральное питание в этой группе детей необходимо с первых часов жизни для предотвращения/уменьшения постнатальной задержки роста и с целью обеспечения условий для развития ЦНС. У детей с ЭНМТ парентеральное питание с рождения становится крайней необходимостью, учитывая их очень низкие энергетические и нутриентные запасы.

Проведение парентерального питания с рождения нередко показано и более зрелым недоношенным детям - с массой тела 1500-2000 г, гестационным возрастом 32-33 нед, в связи недостаточным обеспечением их физиологической потребности с помощью энтерального питания в первые несколько дней жизни.

Противопоказания к парентеральному питанию

Противопоказаниями к парентеральному питанию являются:

Прекращение парентерального питания

Парентеральное питание является неестественным способом кормления, это инвазивная процедура с высоким потенциалом осложнений, в том числе жизнеугрожающих. Именно поэтому необходимо использовать парентеральное питание только по показаниям и всегда стремиться к возможному поддержанию энтерального кормления.

Принимая решение об отмене или продолжении парентерального питания, всегда следует учитывать индивидуальную клиническую ситуацию, взвешивая преимущества и недостатки продолжения парентерального питания для ребенка (табл. 48).

В отношении глубоко недоношенных детей можно рассматривать вопрос о прекращении парентерального питания, если энтеральное питание удовлетворяет не менее 75% их потребности.

Основы расчета

Для проведения оптимального парентерального питания необходимо учитывать физиологическую потребность ребенка во всех компонентах:

Расчет компонентов проводят в соответствии с представлением о наличии трех фаз состояния после рождения ребенка.

I фаза - транзиторная, начинается сразу после рождения, длится 5-6 сут, соответствует периоду потери первоначальной массы тела, которая должна составлять до 10%. Первые дни наблюдаются олигурия и повышенные потери воды через кожу, что может сопровождаться склонностью к гипертоническому и гипернатриемическому состоянию крови. Постепенно диурез увеличивается, а потери воды через кожу снижаются.

II фаза - промежуточная, соответствует периоду восстановления первоначальной массы тела, варьирует по длительности. Обычно продолжается до 7-10 сут.

Для детей с ОНМТ и ЭНМТ характерен повышенный диурез с увеличенной экскрецией натрия.

III фаза - стабильного роста, стабильных прибавок массы тела.

Основные потребности новорожденных и недоношенных детей, по которым рассчитывается полное парентеральное питание, в виде сводных данных российского опыта и зарубежных источников представлены в табл. 49, 50.

Если проводится минимальное энтеральное (трофическое) питание (до 24 мл/кг в сутки), его можно не учитывать в расчете, и парентеральное питание считать полным.

При частичном парентеральном питании по мере увеличения объема энтерального питания уменьшают объем и количество нутриентов, вводимых парентерально. При этом учитывают, что с увеличением доли энтерального питания повышается потребность в общем поступлении белков, жиров и калорий в связи с функционированием ЖКТ и потерями жиров со стулом. Чем выше доля энтерального питания, тем ближе суточная потребность в питательных веществах к дозам, рекомендованным для энтераль-ного питания.

Жидкость

Всем детям, нуждающимся в парентеральном питании, необходимо определить общий объем вводимой жидкости в соответствии с их потребностями. В первую неделю жизни учитывается, что первоначальная убыль массы тела может составлять до 10%.

Объем жидкости должен обеспечивать:

Показаниями для ограничения жидкостной нагрузки являются почечная, сердечная и легочная недостаточность.

Контроль жидкостной нагрузки осуществляют с учетом:

Энергия

Оптимальное поступление энергии важно для развития ребенка, особенно родившегося недоношенным. Дефицит даже 10-20% энергии может иметь неблагоприятное влияние на рост и развитие мозга у недоношенных детей.

Необходимо различать общую энергетическую ценность питания (энергия белков + жира + углеводов) и небелковые калории (энергия жира + углеводов). В парентеральном питании энергетическая ценность составляет:

При расчете основных нутриентов необходимо стремиться обеспечить оптимальное соотношение между дозой белка, жира и углеводов.

С помощью жира рекомендуется обеспечивать 25-50% небелкового калоража, а за счет углеводов - 50-75%.

Белок имеет свою энергетическую составляющую, однако белок прежде всего необходим для пластических целей. Для адекватного роста ребенка наряду с поступлением белка обязательно требуется адекватное энергоснабжение, иначе белок начнет использоваться в качестве энергии на метаболические нужды и не будет доступен для создания новых тканей. Для усвоения 1 г аминокислот рекомендуется поступление 30-40 небелковых килокалорий, однако у недоношенных детей может быть достаточным 20-30 небелковых килокалорий, чтобы обеспечить эффективное построение тканей.

Рекомендуемая общая энергетическая ценность парентерального питания (белки + жиры + углеводы) для недоношенных детей составляет 90-120 ккал/кг в сутки, для доношенных - 85-100 ккал/кг в сутки.

Белок

При расчете дозы белка у глубоко недоношенных детей в первые сутки жизни следует принять во внимание выводы, полученные в последних исследованиях, которые показали, что назначение меньших доз белка в первые сутки жизни (около 2 г/кг в сутки против 3,5 г/кг в сутки) также эффективно для роста ребенка, однако может быть более безопасно для его развития.

В первые сутки жизни недоношенным детям рекомендуется назначение белка в дозе не менее 1,5 г/кг в сутки при общей энергетической ценности питания 45-55 ккал/кг в сутки. Глубоко недоношенным детям рекомендуется 2 г/кг в сутки. На вторые сутки доза аминокислот может быть от 2,5 до 3,5 г/кг в сутки, при этом важно обеспечить поступление не менее 65 ккал/кг в сутки небелковых калорий и адекватное введение минеральных веществ.

Для доношенных детей минимальное поступление аминокислот составляет 1,5 г/кг в сутки, максимальное - 3,0 г/кг в сутки.

Для парентерального питания новорожденных и недоношенных детей должны использоваться только адаптированные для них растворы аминокислот, которые обеспечивают дополнительное поступление таурина, тирозина, цистеина и ограничивают количество нейротоксичных аминокислот (глицин, фенилаланин, метионин).

При печеночной и почечной недостаточности дозу белка подбирают индивидуально. В соответствии с рекомендациями по ведению новорожденных с почечной недостаточностью может потребоваться ограничение белка до 1-2 г/кг в сутки.

Врожденные нарушения обмена аминокислот являются противопоказанием для назначения неспециализированных белковых и аминокислотных препаратов в полной дозе.

Для контроля эффективности и безопасности введения аминокислот используют показатели:

Метаболический ацидоз у новорожденных и недоношенных детей обычно является признаком заболевания. При правильном использовании аминокислот, предназначенных для новорожденных, и в рекомендованных дозах побочные эффекты не отмечались. Кроме того, метаболический ацидоз во время парентерального питания (особенно у детей с ЭНМТ) может быть вызван избыточным поступлением хлора (однако официнальных растворов натрия и калия, не содержащих хлора, в РФ в настоящее время нет).

Жиры

Введение жировых эмульсий недоношенным детям рекомендуется начинать сразу после рождения. При парентеральном питании максимальная доза липидов, вводимых парентерально, для недоношенных и доношенных детей не должна превышать 4 г/кг в сутки (на практике чаще - до 3,5 г/кг в сутки). При частичном парентеральном питании расчет общего введения жира (энтерально + парентерально) повышается до 4,5-6 г/кг в сутки с учетом более высокой потребности в жирах при энтеральном питании (доза зависит от доли энтерального питания и клинической ситуации).

Преимущество имеет использование 20% жировых эмульсий перед 10%. Эмульсии состоят из липидов и эмульгатора (фосфолипиды), который обволакивает жировые шарики для поддержания растворимости. В 10% эмульсиях более высокое соотношение фосфолипиды/триглицериды, что препятствует удалению триглицеридов из плазмы, приводит к увеличению концентрации триглицеридов в плазме, накоплению холестерина и фосфолипидов в липопротеинах низкой плотности.

Для парентерального питания с продолжительностью более нескольких суток предпочтительно использовать жировые эмульсии, имеющие в своем составе рыбий жир.

Контроль введения жировой эмульсии предусматривает оценку:

Частота исследования концентрации триглицеридов в крови зависит от клинической ситуации. Исследование может выполняться через 1-2 сут после начала введения или корректировки дозы жировой эмульсии. При стабильном состоянии ребенка мониторинг сывороточных триглицеридов можно проводить еженедельно или ежемесячно.

Более частый контроль уровня триглицеридов показан в случаях:

Гиперлипидемия иногда может возникнуть из-за избытка глюкозы, в таких случаях доза вводимой декстрозы должна быть снижена в первую очередь.

У пациентов с тяжелой необъяснимой тромбоцитопенией необходим мониторинг сывороточных три-глицеридов и рассмотрение вопроса о снижении дозы жировой эмульсии.

Гиперлипидемия, которая требует корректировки парентерального питания, определяется, если уровень триглицеридов в крови более 3 ммоль/л. Четких рекомендаций по тактике снижения дозы липидов при гиперлипидемии нет. Возможно, следует отменить введение жировой эмульсии, если концентрация сывороточных триглицеридов более 4,5 ммоль/л, и снизить дозу липидов до прежней толерантной, если уровень триглицеридов 3,0-4,5 ммоль/л. Контроль провести через 24 ч.

Ограничениями и противопоказаниями для введения жировых эмульсий являются:

Углеводы

Введение декстрозы необходимо начинать сразу после рождения ребенка. Минимальная скорость ее поступления у недоношенных составляет 4 мг/кг в минуту (5,8 г/кг в сутки).

Следует избегать чрезмерного введения декстрозы, поскольку это может вызвать гипергликемию, увеличение липогенеза и отложение жира с последующим стеатозом печени. Не рекомендуется превышать поступление декстрозы более 12 мг/кг в минуту (17,3 г/кг в сутки).

Контроль введения растворов декстрозы осуществляют по содержанию глюкозы в крови: в первые дни - 2-4 раза в сутки; в стабильном состоянии - 1 раз в сутки или реже; по показаниям (гипогликемия, гипергликемия, нестабильное состояние) - чаще. Содержание глюкозы в моче может использоваться как ориентировочный метод, так как глюкозурия может быть без гипергликемии, а небольшая гипергликемия - без глюкозурии.

Рекомендуется поддерживать уровень глюкозы в крови в пределах 3,3-6,9 ммоль/л.

Возможные действия в зависимости от уровня глюкозы в крови:

Минеральные вещества

Диапазон суточной потребности в минеральных веществах представлен в табл. 51, 52. Основные минеральные вещества (натрий, калий, кальций, фосфор, магний) всегда назначают ребенку с учетом его индивидуальных показателей в крови и клинической ситуации.

Для удобства расчета соотношение количества электролитов, объема и концентраций растворов, а также содержание электролитов (в ммоль/л) в 1 мл раствора представлены в табл. 53, 54.

Натрий

В первые дни жизни на фоне транзиторной олигурии и потери внеклеточной воды дотация натрия обычно не нужна (если нет патологических потерь натрия). Уровень натрия в сыворотке крови в первые сутки жизни может расти. У недоношенных детей с гестационным возрастом менее 34 нед реабсорбция натрия в почках снижена, что ведет к повышенным потерям натрия с мочой и развитию поздней гипонатриемии. В связи с этим потребность в натрии у недоношенных выше, чем у доношенных детей.

Введение натрия целесообразно начинать через 2-3 сут жизни после установления диуреза и контроля уровня натрия в крови. (Имеются зарубежные рекомендации о возможности введения натрия с первых суток у детей с ЭНМТ и ОНМТ, но при условии достаточно высокого снабжения аминокислотами и энергией, достаточного диуреза и четкого контроля уровня натрия в сыворотке крови.)

Уровень натрия в крови рекомендуется поддерживать в пределах 135-145 ммоль/л. Допустима незначительная гипонатриемия 130-134 ммоль/л.

В парентеральном питании используются 0,9% и 10% растворы натрия хлорида. Раствор натрия глицерофосфата (2 ммоль Na в 1 мл раствора) в РФ в настоящее время отсутствует.

Калий

В первые сутки жизни на фоне транзиторной олигурии потери калия небольшие (если нет патологических потерь калия). В первые дни уровень калия в крови может повышаться, в том числе может наблюдаться неолигурическая гиперкалиемия.

Введение калия целесообразно начинать через 1-2 сут жизни после установления диуреза и контроля уровня калия в крови. (Имеются зарубежные рекомендации о возможности введения калия с первых суток у детей с ЭНМТ и ОНМТ, но при условии достаточно высокого снабжения аминокислотами и энергией, достаточного диуреза и четкого контроля уровня калия в сыворотке крови.)

Уровень калия в крови рекомендовано поддерживать в пределах 3,5-5,5 ммоль/л (на первой неделе жизни верхняя граница - до 6,5 ммоль/л).

Необходимо учитывать, что гемолиз при заборе крови увеличивает уровень калия в пробирке (псевдо-гиперкалиемия).

Обычно в парентеральном питании применяется 4% раствор калия хлорида, но может использоваться 7,5% раствор.

Кальций

Физиологически после рождения концентрация кальция снижается, достигая минимальных значений через 24-48 ч (ранняя гипокальциемия). Снижение уровня кальция стимулирует выработку паратгормона и мобилизацию кальция из костей, что ведет к постепенному повышению уровня кальция к концу первой недели жизни.

В парентеральном питании кальций назначают с первых суток жизни. Следует учитывать, что поступление кальция без фосфора в питании ведет к нарушению кальциево-фосфорного обмена. Введение только одного кальция приводит к гиперкальциемии, гипер-кальциурии, поэтому введение достаточных для роста доз кальция без фосфора невозможно.

Недоношенные дети нуждаются в более высоких дозах кальция, чем доношенные. Потребность в кальции зависит от скорости роста ребенка.

Уровень общего кальция в крови рекомендуется поддерживать в пределах 2,25-2,65 ммоль/л, ионизированного - 1,08-1,35 ммоль/л.

При рефрактерной к лечению гипокальциемии следует исключить гипомагниемию.

Молярное соотношение Са:Р в апатите составляет 1,67, во всем организме - 1,3. Для парентерального питания рекомендуется кальций и фосфор вводить в молярном соотношении 1,3.

Дети с ОНМТ и ЭНМТ, а также дети с задержкой внутриутробного роста имеют риск по развитию ранней гипофосфатемии, поэтому в первые сутки жизни (пока парентеральное питание полностью не оптимизировано) им рекомендуется вводить кальций и фосфор в молярном соотношении 0,8-1,0.

Для парентерального питания, как правило, применяют 10% раствор кальция глюконата.

Фосфор

Около 80% всего фосфора содержится в костях в соединении с кальцием в виде гидроксиапатита. Для эффективного кальциево-фосфорного обмена с питанием должны поступать фосфор и кальций в определенном соотношении. Дефицит фосфора ведет к гиперкаль-циемии, гиперкальциурии, деминерализации костей, нефрокальцинозу.

Фосфор необходим для усвоения белка; 1,52 ммоль фосфора расходуется на образование 10 г новых тканей. Высокое поступление питательных веществ без должного снабжения электролитами, особенно фосфором, приводит к рефидинг-синдрому (синдром возоб новленного питания).

Недоношенные дети нуждаются в более высоких дозах фосфора, чем доношенные.

Фосфаты у недоношенных детей, особенно родившихся до 34-й недели гестации, менее активно реабсорбируются в почках, приводя к повышенным потерям их с мочой.

Фосфор в парентеральном питании назначают с первых суток жизни.

Потребность в фосфоре зависит от скорости роста.

Уровень фосфора в крови поддерживается в пределах 1,8-2,6 ммоль/л.

При гипофосфатемии (<1,6 ммоль/л) показано повышение дотации фосфора. Уровень фосфора в крови менее 0,4 ммоль/л ассоциируется с тяжелыми изменениями метаболизма.

Гиперфосфатемия (>2,6 ммоль/л) часто ассоциируется с гипокальциемией.

Для внутривенного введения используют натрия глицерофосфат (1 ммоль фосфора в 1 мл раствора), который в РФ в настоящее время отсутствует.

Магний

Как часть комплекса с аденозинтрифосфатом (АТФ) магний участвует во всех биохимических процессах и необходим в любом процессе потребления и образования энергии. Магний очень важен для роста костей, где его концентрация максимальна (60-65%).

Гомеостаз магния тесно связан с кальцием и калием. Длительная гипомагниемия угнетает секрецию паратгормона, приводя к гипокальциемии. Гипермагниемия часто ассоциируется с гиперкальциемией. Гипомагниемия может вызывать гипокалиемию.

Следует учитывать, что назначение сульфата магния беременной перед родами (для токолиза и лечения преэклампсии) приводит к гипермагниемии в первые сутки жизни новорожденного.

Магний можно назначать с первых суток жизни, однако если женщине вводили магния сульфат, необходимо исключить гипермагниемию у ребенка в течение первых нескольких дней жизни.

Уровень магния в крови поддерживается в пределах 0,66-1,1 ммоль/л.

При гипо-/гипермагниемии необходима оценка уровня кальция и калия в крови.

Для внутривенно введения применяют 25% раствор магния сульфата.

Железо

Всегда предпочтительнее назначение препаратов железа энтерально. При длительном парентеральном питании (более 3 нед), если нет возможности энтерального введения препаратов железа и не было трансфузий эритроцитов, может рассматриваться парентеральное введение железа. Однако, учитывая частые трансфузии эритроцитов, практика назначения внутривенных препаратов железа в неонатологии ограничена.

При назначении железа показан тщательный контроль состояния ребенка, еженедельный контроль уровня ферритина.

Микроэлементы

Ряд микроэлементов рекомендуется добавлять в парентеральное питание после установления диуреза и оптимизации парентерального питания (цинк, медь, йод, селен). Марганец и молибден рекомендуется добавлять при длительном парентеральном питании (более 4 нед). Необходимость добавления хрома не установлена.

В стабильном состоянии ребенка рекомендуется проводить контроль показателей обеспеченности микроэлементами организма 1 раз в месяц.

Противопоказано/ограничено назначение микроэлементов при почечной недостаточности, печеночной недостаточности, холестазе. В этих случаях требуется более тщательный контроль показателей обеспеченности микроэлементами организма ребенка.

Витамины и карнитин

При полном парентеральном питании водо- и жирорастворимые комплексы витаминов, существующие в РФ, назначают с первых суток жизни в стандартных дозах [поливитамины (парентеральное введение) - Солувит Н^♠ 1 мл/кг в сутки; Виталипид Н детский^♠ 4 мл/кг в сутки, но не более 10 мл/сут].

По мере уменьшения объема парентерального питания дозы парентерально вводимых витаминов соответственно снижают. При достижении энтерального питания 120 мл/кг в сутки парентеральные витамины целесообразно отменить.

В ситуациях отсутствия введения витаминов при полном парентеральном питании, помимо общего гиповитаминоза, опасно развитие геморрагической болезни новорожденных вследствие дефицита витамина K. В таких случаях требуется контроль протромбинового индекса (или международного нормализованного отношения) и профилактическое добавление существующего в РФ менадиона натрия бисульфита. Суточная потребность в витамине K у доношенных детей составляет 200 мкг/сут, у недоношенных - 10-80 мкг/сут.

Необходимость рутинного применения карнитина при парентеральном питании четко не установлена. Однако в ряде исследований показано, что у недоношенных детей дефицит карнитина развивается через 6-10 сут полного парентерального питания. Назначение карнитина может рассматриваться на индивидуальной основе у недоношенных и у детей, получающих полное парентеральное питание более 4 нед. Начальная безопасная доза может составлять 10 мг/кг в сутки, рекомендуемая доза - 20-30 мг/кг в сутки.

Гепарин

Суточная доза гепарина 30-50 ЕД/кг (максимально - 100 ЕД/кг) добавляется в раствор, содержащий аминокислоты, декстрозу, электролиты.

В жировую эмульсию гепарин не добавляется.

Правила введения растворов парентерального питания

Для проведения парентерального питания необходима постановка сосудистого катетера в центральную или периферическую вену (вены) с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

Через катетер периферической вены может проводиться частичное и иногда кратковременное полное парентеральноео питание. Введение растворов в катетер периферической вены ограничено скоростью инфузии и осмолярностью растворов (800-1200 мосм/л). В периферическую вену не рекомендуется вводить более чем 12,5% раствор декстрозы (осмолярность 10% раствора - 555 мосм/л, 12,5% раствора - 692 мосм/л) и более чем 3% раствор аминокислот [осмолярность 10% раствора аминокислоты для парентерального питания (Аминовен Инфант^♠ ) - 990 мосм/л].

Растворы парентерального питания, особенно жировые эмульсии, необходимо защищать от фототерапии и света во избежание образования токсичных перекисей. Перекиси оказывают окислительное, цитотоксическое, мутагенное и канцерогенное действие. Недоношенные дети подвергаются наибольшему риску перекисного повреждения из-за перинатальных заболеваний и сниженных возможностей антиоксидантной системы.

Жировые эмульсии можно вводить отдельно в периферическую вену или через дополнительный коннектор в общий венозный доступ.

Для введения растворов парентерального питания желательно использовать фильтры, для жировых эмульсий и смесей «все в одном» - с порами 1,2- 1,5 мкм, для водных растворов - с порами 0,22 мкм.

Парентеральное питание проводят на протяжении 24 ч.

Контроль эффективности и безопасности парентерального питания

Парентеральное питание обязательно проводят с учетом физических параметров, роста ребенка, индивидуальной клинической ситуации и индивидуальных биохимических показателей: содержания в крови глюкозы, натрия, калия, кальция, фосфора, магния, хлора, креатинина, мочевины, белка, альбумина, триглицеридов. При длительном парентеральном питании рекомендуется исследование уровня отдельных микроэлементов и витаминов, а также, если получает железо парентерально, ферритина. Целесообразно контролировать ферменты печени и концентрацию фракций билирубина через 2 нед после начала полного парентерального питания, а далее - от еженедельного до ежемесячного (табл. 55).

Пример расчета частичного парентерального питания

1. Общий суточный объем питания у ребенка - 160 мл/кг.

2. Для ребенка с массой тела 1200 г суточная потребность при частичном парентеральном питании составляет: в белках - 4 мг/кг, в жирах - около 5-6 мг/кг, в углеводах - 12-14 мг/кг.

3. С энтеральным питанием ребенок получает:

4. С парентеральным питанием нужно ввести:

5. На 1 г аминокислот приходится 26,7 небелковых килокалорий:

7. Для расчета электролитов и витаминов целесообразно рассчитать долю вводимого парентерального питания от общего объема питания.

Доля парентерального питания от общего объема питания составляет 30%:

48 / 160 = 0,3 (30%).

8. Соответственно потребность во введении электролитов и витаминов с парентеральным питанием составляет 0,3 (30%).

9. Для калия потребность при полном парентеральном питании - до 3 ммоль/кг.

Ребенку нужно ввести калия:

3 ммоль/кг ? 0,3 = 0,9 ммоль/кг в сутки.

10. И так далее для каждого электролита и витаминов.

М.В. Нароган

Некротизирующий энтероколит (НЭК, код по МКБ-10 - Р77) - полиэтиологичное тяжелое заболевание новорожденных и недоношенных детей, которое представляет собой воспаление кишечной стенки с последующим ее некрозом. В процесс вовлекаются в основном подвздошная и толстая кишка.

НЭК преимущественно встречается у недоношенных детей, и наиболее часто у детей с массой тела менее 1500 г при рождении - до 7-10%. Чем ребенок более незрелый, тем выше риск развития НЭК. Риск развития НЭК отмечается у детей с задержкой внутриутробного развития, имевших нулевой или ретроградный диастолический кровоток в артерии пуповины.

Среди этиологических факторов значение имеют:

Сроки манифестации НЭК варьируют от рождения до 3 мес. Для глубоко недоношенных детей более характерно позднее начало заболевания (на 2-3-й неделе жизни). Ранняя манифестация, в течение первых 4-7 сут, чаще встречается у более зрелых пациентов.

Учитывая воздействие разных этиологических факторов, в настоящее время выделяют разные виды заболевания:

Кроме того, в неонатологической и хирургической практике широко применяется классификация НЭК по стадиям течения по Бэллу (Bell et al., 1978) в модификации Уолша и Клегмана (Walsh M.C., Kliegman R.M., 1987) (табл. 56).

В повседневной клинической практике также используют термины: консервативный (нехирургический) НЭК, соответствующий II стадии по Бэллу и хирургический НЭК, соответствующий III стадии по Бэллу.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями и состояниями:

Алгоритм диагностики при подозрении на НЭК

Алгоритм терапевтических действий при подозрении на НЭК

После получения результатов обследования и наблюдения за состоянием ребенка в течение 12-24 ч устанавливают диагноз и стадия НЭК.

Профилактика НЭК:

А.Р. Киртбая, В.А. Романенко, К.В. Романенко, Е.Н. Балашова, А.А. Буров, Е.В. Урецкая

Все манипуляции новорожденным следует проводить с соблюдением правил асептики и антисептики и адекватным обезболиванием - местным (инъекция анестетика или аппликация анестезирующей мази) или с внутривенным применением опиоидных анальгетиков. Малоболезненные манипуляции проводят, предварительно капнув в рот ребенку 2-3 капли 25% раствора декстрозы. Во время манипуляции ребенка следует успокаивать, ласково разговаривая с ним, поглаживая по голове, держа за руку.

ВЕНЕПУНКЦИЯ (ФЛЕБОТОМИЯ)

Показания: получение крови для лабораторного исследования.

Противопоказания: массивное поражение кожи конечности.

Место проведения: палата интенсивной терапии (ПИТ), ОРИТН, отделение патологии доношенных и недоношенных детей.

Состав бригады : врач и медицинская сестра или две медицинские сестры.

Оснащение: шапка медицинская, маска медицинская, стерильные перчатки, халат медицинский стерильный, фартук одноразовый, нестерильные перчатки, многоразовый стерильный лоток, стерильные марлевые салфетки, спиртовые салфетки [или Окте-нисепт^♠ , или этанол (Спирт этиловый^♠ 70%)], вода для инъекций, шприцы 2,0 и 5,0 мл с изотоническим раствором натрия хлорида, набранным в комнате набора инфузионных сред, изотонический раствор натрия хлорида, периферический катетер (20G, 22G, 24G, 28G), стерильный жгут, стерильный пластырь.

Весь необходимый материал выкладывают на индивидуальный манипуляционный столик пациента.

Техника выполнения

Осложнения: инфекция, тромбоз вены, гематома или кровотечение.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ ВЕН

Показания

Противопоказания: массивное поражение кожи конечности.

Место проведения: ПИТ, ОРИТН, отделение патологии доношенных и недоношенных детей.

Состав бригады : врач и медицинская сестра или две медицинские сестры.

Оснащение: шапка медицинская, маска медицинская, стерильные перчатки, халат медицинский стерильный, фартук одноразовый, нестерильные перчатки, многоразовый стерильный лоток, стерильные марлевые салфетки, спиртовые салфетки [или Октенисепт^♠ , или этанол (Спирт этиловый^♠ 70%)], вода для инъекций, шприцы 2,0 и 5,0 мл с изотоническим раствором натрия хлорида, набранным в комнате набора инфузионных сред, изотонический раствор натрия хлорида, периферический катетер (20G, 22G, 24G, 28G), стерильный жгут, стерильный пластырь.

Весь необходимый материал выкладывают на индивидуальный манипуляционный столик пациента.

Техника выполнения

Осложнения: инфекция, флебит, тромбоз, гематома, воздушная эмболия или тромбоэмболия.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ЦЕНТРАЛЬНЫХ ВЕН ЧЕРЕЗ ПЕРИФЕРИЧЕСКУЮ ВЕНУ

Показания: проведение ИТ, кардиотонической терапии.

Противопоказания

Место проведения: ПИТ, ОРИТН, отделение патологии доношенных и недоношенных детей.

Состав бригады: врач и медицинская сестра или две медицинские сестры.

Оснащение: шапка медицинская, маска медицинская, стерильные перчатки, халат медицинский стерильный, нестерильные перчатки, многоразовый стерильный лоток, стерильные марлевые салфетки, спиртовые салфетки [или Октенисепт^♠ , или этанол (Спирт этиловый^♠ 70%)], вода для инъекций, стерильные марлевые салфетки, шприцы 2,0 и 5,0 мл, изотонический раствор натрия хлорида, материал для фиксации: пластыри, искусственная кожа, стерильный пластырь, стерильный пинцет, мини-спайк, дополнительные периферические катетеры 22G, 24G (при необходимости), транскутанные венозные катетеры (длину и диаметр выбирают в зависимости от массы тела ребенка и периферического доступа).

Весь необходимый материал выкладывают на ма-нипуляционный столик пациента.

Техника выполнения

Осложнения: бактериемия и сепсис, тромбофлебит, попадание катетера в полость перикарда и его перфорация, прободение миокарда и тампонада сердца, попадание катетера в плевральную полость с последующим гидротораксом и пневмотораксом, эмболия катетером, завязывание катетера в узел, ускользание катетера в вену, тромбоз верхней полой вены, тромбоз нижней полой вены, тромбоз дистальных вен ноги, преходящий спазм периферических артерий, эмболия легочной артерии тромбом из места пункции, расстройства ритма сердца.

Показания к удалению

ПУНКЦИЯ ЛУЧЕВОЙ АРТЕРИИ

Показания: определение газового состава крови.

Противопоказания: массивное поражение кожи конечности.

Место проведения: ПИТН родильных домов, ОРИТН.

Состав бригады: врач, медицинская сестра.

Оснащение: шапка медицинская, маска медицинская, стерильные перчатки, халат медицинский стерильный, фартук одноразовый, нестерильные перчатки, многоразовый стерильный лоток, стерильные марлевые салфетки, спиртовые салфетки [или Октенисепт^♠ , или этанол (Спирт этиловый^♠ 70%)], вода для инъекций, шприцы 2,0 и 5,0 мл с изотоническим раствором натрия хлорида, набранным в комнате набора инфузионных сред, изотонический раствор натрия хлорида, раствор гепарина 1 ЕД на 1 мл изотонического раствора натрия хлорида, периферический катетер (22G, 24G, 28G), стерильный жгут, стерильный пластырь.

Весь необходимый материал выкладывают на индивидуальный манипуляционный столик пациента.

Техника выполнения

Осложнения: инфекция, гематома, артериоспазм, тромбоз и эмболия.

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПУПОЧНОЙ АРТЕРИИ

Показания

Особенности: для инфузии не используется, при обменном переливании используется только для забора крови.

Противопоказания: врожденные пороки развития пуповины.

Место проведения: ПИТН родильных домов, ОРИТН.

Состав бригады: врач и медицинская сестра.

Оснащение: шапка медицинская, маска медицинская, стерильные перчатки, халат медицинский стерильный, нестерильные перчатки, многоразовый стерильный лоток, стерильные марлевые салфетки, спиртовые салфетки [или Октенисепт^♠ , или этанол (Спирт этиловый^♠ 70%)], вода для инъекций, стерильные марлевые салфетки, шприцы 2,0 и 5,0 мл, изотонический раствор натрия хлорида, материал для фиксации: шелк, пластыри, искусственная кожа, стерильный пластырь, стерильный пинцет, мини-спайк; стерильный набор для постановки пупочного катетера: медицинский лоток, хирургические ножницы, зажим Кохера или зажим типа Москито, пуговчатый зонд, анатомический пинцет, пупочные катетеры № 2,5; 3; 4; 5.

Весь необходимый материал выкладывают на ма-нипуляционный столик пациента.

Техника выполнения

При правильной постановке катетер должен быть установлен на уровне L_III -L_IV на глубину, соответствующую 2/3 расстояния от середины ключицы до пупочного кольца.

Особенность: инфузия должна быть непрерывной изотоническим раствором натрия хлорида с гепарином в соотношении 1 ЕД гепарина на 1 мл изотонического раствора со скоростью 0,5-1,0 мл/ч.

Осложнения: тромбоэмболия, кровотечение, сепсис, легочная гипертензия, системная артериальная гипертензия, тромбоз почечных артерий.

Показания к удалению

Техника удаления

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПУПОЧНОЙ ВЕНЫ

Показания

Противопоказания: врожденные пороки развития пуповины.

Место проведения: ПИТН родильных домов, ОРИТН.

Состав бригады: врач и медицинская сестра.

Оснащение: шапка медицинская, маска медицинская, стерильные перчатки, халат медицинский стерильный, нестерильные перчатки, многоразовый стерильный лоток, стерильные марлевые салфетки, спиртовые салфетки [или Октенисепт^♠ , или этанол (Спирт этиловый^♠ 70%)], вода для инъекций, стерильные марлевые салфетки, шприцы 2,0 и 5,0 мл, изотонический раствор натрия хлорида, материал для фиксации: шелк, пластыри, искусственная кожа, стерильный пластырь, стерильный пинцет, мини-спайк; стерильный набор для постановки пупочного катетера: медицинский лоток, хирургические ножницы, зажим Кохера или зажим типа Москито, пуговча-тый зонд, анатомический пинцет, пупочные катетеры № 5, 6, 8.

Техника выполнения

Осложнения: инфекция, тромбоз или эмболия, некроз печени, аритмии сердца, портальная гипертензия, язвенно-некротический энтероколит, повреждение паренхимы печени, перфорация сосуда, сепсис, омфалит.

Показания к удалению

Техника удаления

NB! Если одновременно катетеризированы пупочная вена и артерия, необходима маркировка катетеров (например, лейкопластырем или липкой бумагой с указанием сосуда и даты установки).

САНАЦИЯ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Показания

Противопоказания: отсутствуют.

Место проведения: родильный зал, ПИТ, ОРИТН, отделение патологии доношенных и недоношенных детей.

Состав бригады : врач и медицинская сестра или две медицинские сестры.

Оснащение: источник, создающий отрицательное давление; шапка медицинская, маска медицинская, перчатки, халат медицинский стерильный в родильном зале, фартук одноразовый в отделении, аспирационный катетер соответствующего диаметра (№ 6, 8), 0,05% водный раствор хлоргексидина и спиртовые салфетки при проведении манипуляции в отделении.

Весь необходимый материал выкладывают на индивидуальный манипуляционный столик пациента.

Техника выполнения

САНАЦИЯ НИЖНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Показания

Место проведения: родильный зал, ПИТ, ОРИТН.

Состав бригады: врач и медицинская сестра или две медицинские сестры.

Оснащение: источник, создающий отрицательное давление; шапка медицинская, маска медицинская, перчатки, халат медицинский стерильный в родильном зале, фартук одноразовый в отделении, аспирационный катетер соответствующего диаметра (№ 6, 8), 0,05% водный раствор хлоргексидина и спиртовые салфетки при проведении манипуляции в отделении, изотонический раствор натрия хлорида, шприц 5,0 мл, мини-спайк, закрытая аспирационная система (№ 5, 6, 7), стерильная марлевая салфетка.

Весь необходимый материал выкладывают на индивидуальный манипуляционный столик пациента.

Техника выполнения

Существуют два метода выполнения. Метод 1 - закрытой аспирационной системой.

NB! Запрещается вводить катетер до появления сопротивления, так как это травмирует слизистую оболочку и чрезвычайно болезненно!

Осложнения: брадикардия, гипоксия, аритмия, артериальная гипоили гипертензия, легочное кровотечение, бронхоспазм, ателектазы, травма трахеи, бронхов, пневмоторакс, пневмомедиастинум, инфекционные осложнения.

NB! При выборе размера катетера для аспирации следует придерживаться правила, согласно которому наружный диаметр катетера не должен превышать 2/3 внутреннего диаметра эндотрахеальной трубки (табл. 57, 58).

ЛАРИНГОСКОПИЯ И ЭНДОТРАХЕАЛЬНАЯ ИНТУБАЦИЯ

Показания

Противопоказания: отсутствуют.

Место проведения: родильный зал, ПИТ, ОРИТН.

Состав бригады: врач и медицинская сестра.

Оснащение: ларингоскоп, клинки № 00, 0, 1, стерильные одноразовые эндотрахеальные трубки с внутренним диаметром 2,5; 3,0; 3,5; 4,0 мм с переходниками, ларингеальная маска, воздуховод, шапка медицинская, маска медицинская, халат медицинский стерильный, стерильные перчатки, спиртовые салфетки [или Октенисепт^♠ , или этанол (Спирт этиловый^♠ 70%)]; источник, создающий отрицательное давление; санационные катетеры 5, 6, 8 Fr, лейкопластырь или фиксатор эндотрахеальной трубки, ножницы, маски для проведения ИВЛ, источник сжатого воздуха и кислорода, саморасправляющийся мешок или ручной аппарат ИВЛ с Т-коннектором или аппарат ИВЛ.

Размер голосовой щели ребенка может отличаться от стандартного и при подготовке к интубации следует иметь в наличии трубки всех размеров (табл. 59).

Техника выполнения

Осложнения: травма гортани, надгортанника, языка, десен, перфорация трахеи или пищевода, гипоксия, развитие ателектаза при неправильном положении трубки, аритмии, инфекции.

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ СУРФАКТАНТНАЯ ТЕРАПИЯ

Препараты и дозы