Детская хирургия

Почти 40 лет не обновляли руководство по детской хирургии, предназначенное для широкого круга детских хирургов, педиатров и хирургов общего профиля. За этот период достигнуты значительные успехи в решении многих проблем детской хирургии. Данный новый, качественный этап характеризуется расширением диапазона современных, высокотехнологичных диагностических исследований и широким спектром новых оперативных вмешательств. Эти методики применяют у больных всех возрастных групп - от новорождённых до подростков.

В отдельные направления детской хирургии выделились торакальная и абдоминальная хирургия, травматология-ортопедия, микрохирургия, онкология, хирургия новорождённых и др. Следовательно, в настоящее время детскую хирургию можно рассматривать как мультидисциплинарную хирургию педиатрического здравоохранения.

Раннее распознавание многих пороков развития и хирургических заболеваний у новорождённых и детей первых месяцев жизни, современное развитие анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии дали возможность выполнять ряд сложных оперативных вмешательств в неонатальном и раннем детском возрасте независимо от степени операционного риска.

Большие перспективы в развитии детской хирургии определили современные диагностические методы визуализации патологических процессов, структурных и функциональных состояний различных систем организма ребёнка (новые поколения ультразвуковых аппаратов, компьютерные и магнитно-резонансные томографы, а также современные возможности ангиографии и радиоизотопной диагностики). В настоящем руководстве приведены современные сведения по основным разделам детской хирургии. Пренатальная и перинатальная диагностика, современное развитие анестезиологии позволяют подготовить и успешно выполнить многие оперативные вмешательства сразу же после рождения ребёнка.

Широкое применение мини-инвазивных эндохирургических методик, несомненно, стало одной из наиболее важных характеристик современного этапа развития детской хирургии.

Общепризнанные преимущества эндохирургических методов лечения - малая травматичность операционного доступа и манипуляций, отличный обзор и визуальный контроль всех этапов операции благодаря специальному освещению и интраоперационному увеличению, уменьшение послеоперационной боли и пареза кишечника, раннее восстановление нарушенных функций организма и физической активности пациента, уменьшение количества послеоперационных осложнений (особенно воспалительных и спаечных), сокращение сроков пребывания в стационаре, отличные косметические результаты. Всё это делает применение эндоскопической хирургии в педиатрической практике наиболее целесообразным, поскольку отвечает основным принципам современной детской хирургии. Прогресс детской эндоскопической хирургии идёт параллельно с развитием лапароскопической хирургии у взрослых. В то же время детские хирурги не только адаптируют хирургические операции к педиатрической специфике, но также разрабатывают и внедряют в клиническую практику собственные оригинальные хирургические методики. Спектр их применения в детском возрасте даже шире, чем у взрослых больных.

Из всех разделов эндоскопической хирургии наибольшее развитие получила лапароскопия. Открылись огромные возможности для применения эндохирургических технологий в экстренной и плановой абдоминальной хирургии, детской урологии, торакальной хирургии, артрологии, нейрохирургии. Стали шире применяться эндоскопические операции при многих пороках развития и приобретённых заболеваниях у детей самого раннего возраста, включая новорождённых. Эти мини-инвазивные технологии наиболее оправданы и целесообразны в данных возрастных группах. Следовательно, педиатрическая эндоскопическая хирургия, несомненно, уверенно шагнула в XXI век, и мы вправе ожидать подъёма на новую высоту эндохирургии в целом, радикального улучшения результатов лечения и повышения качества жизни наших пациентов. В разных разделах руководства наряду с традиционными "открытыми" методами хирургического лечения изложены и мини-инвазивные эндоскопические оперативные вмешательства.

На компакт-диске представлены видеофильмы, посвящённые многим хирургическим заболеваниям абдоминальной и торакальной хирургии.

В основу настоящего руководства по хирургии детского возраста положен опыт коллектива клиники детской хирургии Российского государственного медицинского университета, а также новейшие сведения, полученные в ведущих коллективах детских хирургов в нашей стране и за рубежом.

Надеемся, что это руководство будет полезным в повседневной практической деятельности детским хирургам, хирургам общего профиля и врачам, оказывающим неотложную медицинскую помощь пациентам детского возраста.

Будем благодарны за все критические замечания и пожелания, направленные на улучшение настоящего руководства.

Главные редакторы

Академик РАМН Ю.Ф. Исаков

Профессор А.Ф. Дронов

^♠ - обозначение торговых наименований лекарственных средств

АВР - асептическая воспалительная реакция

АД - артериальное давление

АЖХ - атрезия жёлчных ходов

АКТГ - адренокортикотропный гормон

АТФ - аденозинтрифосфорная кислота

АФП - α-фетопротеин

АХЭ - ацетилхолинэстераза

АЧП - амплитудночастотный показатель

БОС - биологическая обратная связь

ВДГК - воронкообразная деформация грудной клетки

ВИП - вазоактивный интестинальный пептид

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ВПВ - верхняя полая вена

ВРГ - врождённая расщелина грудины

ГБО - гипербарическая оксигенация

ГПК - грыжа пупочного канатика

ГФДГ - глицерофосфатдегидрогеназа

ГШ - гастрошизис

ГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое сплетение

ДМВ - дециметровые волны

ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота

ЕД - единица действия

ЖКТ - желудочно-кишечный тракт

ЗНО - злокачественное новообразование

ЗФГ - злокачественная фиброзная гистиоцитома

ИВЛ - искусственная вентиляция лёгких

ИОУЗИ - интраоперационное УЗИ

ИР - индекс резистентности

ИРИ - иммунореактивный инсулин

ИТ - интенсивная терапия

КДА - компрессионно-дистракционный аппарат

ККТ - контрастная КТ

ККТ - крестцово-копчиковая тератома

КОЕ - колониеобразующая единица

КСФ - колониестимулирующий фактор

КТ - компьютерная томография

КЩС - кислотно-щелочное состояние

КЭС - клебсиелла, энтеробактер, серрация

ЛГ - лютеинизирующий гормон

ЛГРГ - рилизинг-фактор лютеотропного гормона

ЛДГ - лактатдегидрогеназа

ЛКК - линия костной крыши

ЛОР - оториноларингология

ЛФК - лечебная физкультура

ЛХК - линия хрящевой крыши

МЕ - международная единица

МКБ10 - Международная классификация болезней 10го пересмотра

МРТ - магнитно-резонансная томография

НДМП - нейрогенная дисфункция мочевого пузыря

НПС - нижний пищеводный сфинктер

НЭК - некротический энтероколит

ОГО - острый гематогенный остеомиелит

ОЛ - основная линия

ОРВИ - острая респираторная вирусная инфекция

ОРИТ - отделение реанимации и интенсивной терапии

ОЦК - объём циркулирующей крови

ПИ - пульсационный индекс

ПМР - пузырно-мочеточниковый рефлюкс

ПСК - периферические стволовые клетки

ПСНК - поздняя спаечная кишечная непроходимость

РИД - реографический диастолический индекс

РИС - реографический систолический индекс

РКТ - рентгеновская компьютерная томография

РОД - разовая очаговая доза

РСНК - ранняя спаечная непроходимость кишечника

РСТ - прокальцитонин

РФП - радиофармацевтический препарат

РЭА - раково-эмбриональный антиген

СБ - спаечная болезнь

СВ - сердечный выброс

СДГ - сукцинатдегидрогеназа

СДС - синдром длительного сдавления

СИАГ - синдром интраабдоминальной гипертензии

СКН - спаечная кишечная непроходимость

СМВ - сантиметровые волны

СОД - суммарная очаговая доза

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ТАР - тромбоцитопения и аплазия лучевой кости

ТПС - трахеопищеводный свищ

ТСЦ - триглицериды со средними цепями

УВС - уретеровезикальное соустье

УВЧ - терапия переменным током ультравысокой частоты

УЗИ - ультразвуковое исследование

УО - ударный объём

УФО - ультрафиолетовое облучение

ФВД - функция внешнего дыхания

ФСГ - фолликулостимулирующий гормон

ФЭГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия

ХГЧ - хорионический гонадотропин человека

ХПН - хроническая почечная недостаточность

цАМФ - циклический аденозинмонофосфат

ЦВД - центральное венозное давление

ЦДК - цветовое допплеровское картирование

ЦНС - центральная нервная система

ЧЛС - чашечно-лоханочная система

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЩФ - щелочная фосфатаза

ЭД - энергетический допплер

ЭКГ - электрокардиография

ЭКМО - экстракорпоральная мембранная оксигенация

ЭОП - электронно-оптический преобразователь

ЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холецистопанкреатография

ЭУЗИ - эндоскопическое ультразвуковое исследование

ЭхоКГ - эхокардиография

ЭЭГ - электроэнцефалография

ЯНЭК - язвенно-некротический энтероколит

ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

Среди многочисленных дисциплин, отделившихся от общей хирургии в качестве особых специальностей и охватывающих или отдельные органы, или системы органов (глазные болезни, урология, гинекология, болезни уха, носа и горла), или болезни с определённой этиологией (костно-суставной туберкулёз) и т.п., существует одна стоящая особняком специальность, в основу которой положен возраст больных, - хирургия детского возраста. Если все перечисленные выше специальности имеют своим содержанием ограниченную известными рамками определённую (анатомическую, этиологическую и т.д.) область, то совершенно ясно, что хирургия детского возраста не имеет таких тесных границ (Шварц Н.В., 1937).

Первая причина, побудившая выделить детскую хирургию в отдельную дисциплину, - трудность диагностики и специфика течения болезненных процессов в детском возрасте, обусловленные анатомо-физиологическими особенностями растущего организма.

Вторая причина - особенности хирургической техники и ухода за оперированным ребёнком, а также необходимость для врача, оперировавшего детей, достаточно хорошо знать пограничные с педиатрией области.

В первых русских руководствах по хирургии (Буш И.В., 1807), оперативной хирургии (Саломон X.X., 1840) и педиатрии (Хотовиц-кий С.Ф., 1847) были отдельные главы, посвящённые описанию ряда хирургических заболеваний у детей и способов их лечения.

В первой половине XIX в. появились сообщения, в которых были освещены отдельные наблюдения или операции у детей (Мухин Е.О., 1807; Буяльский И.В., 1845; Поль А.И., 1847 и др.). Однако детей оперировали редко и производили только оперативные вмешательства, требовавшие минимальной затраты времени и технически простые, что было обусловлено отсутствием в то время обезболивания, асептики, антисептики и приводило к большому количеству осложнений и летальным исходам. Наиболее распространёнными были операции при камнях мочевого пузыря (камнедробление и боковое сечение пузыря), а также при пороках развития, устранение которых было малотравматично: короткая уздечка языка, фимоз и парафимоз, синдактилия, ранула, гипертрофия миндалин, трахеостомия.

Внедрение в 1847 г. наркоза в России (Пирогов Н.И., Поль А.И., Буяльский И.В. и др.) расширило возможности оперативных вмешательств у детей. Введение антисептики послужило основой, на которой отечественная хирургия достигла больших успехов в лечении многих хирургических заболеваний как у взрослых, так и у детей. Но если внедрение антисептики было толчком к быстрому развитию хирургии взрослых, то в отношении детской хирургии это произошло несколько позже. Применение раствора карболовой кислоты во время операций и классической карболовой повязки Листера довольно часто вызывало отравление у детей, это сдерживало активность хирургов. Только с того момента, когда стали применять менее токсичные антисептические вещества, появилась возможность расширить круг оперативных вмешательств у детей.

Во второй половине XIX в. появились работы, освещающие анатомо-физиологические особенности детского возраста, тогда ещё бытовало мнение о недопустимости оперативного вмешательства у детей моложе 2 лет, а сложные операции считали возможным предпринимать только с 6-летнего возраста. Лишь постепенно благодаря исследованиям педиатров и хирургов, изучавших особенности реакций детей на операцию, показавших лучшее заживление ран у детей, чем у взрослых, начали оперировать неизлечимые ранее пороки развития у детей, производить операции при костно-суставном туберкулёзе. В 80-х гг. проведены первые грыжесечения, а в 90-х гг. - первые аппендэктомии у детей, при гнойных плевритах выполняли торакотомию с резекцией ребра.

Большой вклад в изучение некоторых научных проблем хирургии детского возраста внесли отечественные хирурги и их школы. Н.И. Пирогов в своих знаменитых исследованиях на замороженных трупах отметил особенности топографической анатомии ребёнка. Известно более 220 операций, проведённых им у детей (при ортопедических заболеваниях, костно-суставном туберкулёзе, заячьей губе и др.). Н.В. Склифосовский первым в России в 1881 г. успешно выполнил операцию по поводу черепно-мозговой грыжи. Его интересовали также спорные в те годы вопросы лечения сколиозов у детей: им был предложен "ошейник" к гипсовому корсету Сайра для лечения поражений шейных и верхних грудных позвонков, принцип которого применяют и в наше время.

В конце XIX в. хирургия детского возраста обогатилась новыми оригинальными методами операций при пороках развития, с успехом применёнными при спинномозговых грыжах В.П. Зененко в 1887 г., А.А. Бобровым - в 1891 г., при мозговых грыжах П.И. Дьяконовым и Н.К. Лысенковым - в 1893 г., при экстрофии мочевого пузыря и эписпадии М.С. Субботиным - в 1900 г. и др.

Несмотря на активное участие хирургов общего профиля в оказании хирургической помощи детям и разрешении ими ряда научных вопросов хирургической патологии детского возраста, ведущие отечественные педиатры (Тольский Н.А., Филатов Н.Ф., Раухфус К.А.) высказывались за необходимость открытия хирургических отделений в детских больницах, предвидя, что хирурги-педиатры, знакомые с анатомо-физиологическими особенностями детского организма, обеспечат лучшие условия подготовки детей к операции и выхаживания их в послеоперационном периоде.

Первое в России хирургическое отделение было открыто в Санкт-Петербурге в 1869 г. по инициативе и проекту К.А. Раухфуса в детской больнице, носящей ныне его имя. Позже в Петербурге были открыты хирургические отделения в Елизаветинской детской больнице (1873, ныне больница имени Л. Пастера), Николаевской (1876, ныне больница имени Н.Ф. Филатова) и Выборгской (1905) больницах. Первыми старшими врачами этих отделений были Э.К. Валь, Э.Э. Андерс, В.Е. Северин, А.Е. Максимов. Количество оперированных детей увеличивалось из года в год, в то же время высокой была послеоперационная летальность, достигающая 12-13%.

В Москве хирургические отделения были открыты при Владимирской больнице (1876), Ольгинской (1887, ныне Первая детская туберкулёзная больница), Софийской (1897, ныне 13-я детская больница имени Н.Ф. Филатова), Морозовской детских больницах (1903). Первыми старшими врачами этих хирургических отделений были В.В. Иршик, Л.П. Александров, позже - А.А. Головачёв, Д.Е. Горохов, Т.П. Краснобаев.

Основным контингентом больных в детских хирургических отделениях в конце XIX в. были дети с костно-суставным туберкулёзом, мочекаменной болезнью, ортопедическими заболеваниями. Ежегодно в детских хирургических отделениях выполняли до 300 операций. Высокой была летальность при хирургических заболеваниях, достигающая 10%, а у детей первых лет жизни - 25%.

Госпитализировали также детей с болезнями ЛОР-органов, полости рта, сифилитическим поражением костей и суставов. Детские хирурги амбулаторий при больницах принимали детей с кожными и венерическими заболеваниями, в их обязанность входило и прививание против оспы.

Возможности первых детских хирургов для лечения и тем более для научной работы в этих отделениях были скромными. Самые большие отделения в Москве и Петербурге располагали 15-20 койками, оперировали до 300 детей в год, но перечень хирургических вмешательств, проводимых в этих отделениях, указывает на высокую квалификацию первых детских хирургов. Делали такие операции, как артротомия и резекция суставов при туберкулёзном их поражении, трепанация сосцевидного отростка и антротомия, тенотомия при ортопедических заболеваниях, лапаротомия при туберкулёзном перитоните, пластические операции, в частности хейлопластика, уранопластика и проктопластика, торакотомия при эмпиеме плевры и др.

Операции проводили чаще всего под хлороформом или хлорэтилом, применяли местное обезболивание хлорэтилом, было начато применение кокаина.

Несмотря на малые возможности, эти первые хирургические отделения стали школами для подготовки детских хирургов, в некоторых из них были начаты научные исследования по хирургии детского возраста. Так, в г. Москве такой базой была Ольгинская детская больница. Отчёты хирургического отделения этой больницы, составленные Л.П. Александровым и его учеником Т.П. Краснобаевым, ещё до середины ХХ в. использовали для научной разработки различных вопросов детской хирургии.

В конце XIX и начале XX в. в России было всего 15 детских хирургических отделений в 10 городах. Кроме Петербурга и Москвы, отделения на 10-15 коек были открыты в Кишинёве (1887) - старший врач М.О. Блюменфельд, Иркутске (1895) - старший врач Н.А. Юргенсон, Харькове (1897) - старший врач Н.Н. Филиппов, Пензе (1897) - старший врач В.В. Лезин, Риге (1899) - старший врач П. Клемм, Киеве (1904) - старший врач Г.С. Иваницкий, Екатеринославле (1913) - старший врач А.А. Мурзин, Тбилиси (1913) - старший врач М.Д. Килосанидзе.

Несмотря на трудности, первые детские хирурги были энтузиастами, самоотверженно служившими здоровью маленьких пациентов.

В крупных хирургических клиниках Петербурга и Москвы в начале XX в. было начато использование рентгенологических методов для диагностики и извлечения инородных тел из дыхательных путей и пищевода у детей.

Вопросы хирургической патологии у детей нередко обсуждали на межбольничных конференциях, в хирургических обществах, особенно активно - в Петербургском и Московском. Они служили темами для докладов на Пироговских съездах русских врачей, съездах российских хирургов.

В России ощущался острый недостаток детских хирургов, подготовка их происходила в скромных масштабах путём практической стажировки ассистентов при детских хирургических и терапевтических отделениях Москвы и Петербурга. Кафедр детской хирургии не было. Преподавание детской хирургии проходило на кафедрах хирургии и педиатрии.

Таким образом, к 20-м гг. ХХ в. в России, несмотря на некоторые научные успехи, не существовало хирургии детского возраста как научной дисциплины, была лишь заложена основа для её развития. А подлинным основоположником детской хирургии как науки в России стал Леонтий Петрович Александров, обосновавший право детской хирургии на самостоятельность и сформулировавший принципы специальности, остающиеся верными и сегодня.

Это Л.П. Александров организовал в 1919 г. первый профессорский курс по детской хирургии в Московском университете. Лекции по хирургическим болезням детского возраста читали на базе детской больницы имени св. Ольги. В программе курса в специальной части были сведения об особенностях хирургических заболеваний, оперативного лечения и обезболивания у детей. Однако с прекращением занятий он вскоре был закрыт. Но уже в 1922 г. в Петрограде в Советском клиническом институте для усовершенствования врачей была организована на базе детского хирургического отделения больницы имени К.А. Раухфуса кафедра детской хирургии, которой руководил сначала Фёдор Карлович Вебер (1922-1927), а позднее - Н.В. Шварц. Эта кафедра была научным центром детской хирургии в Ленинграде. Помимо этого института активная научная деятельность проходила в созданном в 1925 г. Научно-практическом институте охраны материнства и младенчества, где клиникой детской ортопедии и хирургии руководил в течение многих лет (1925-1934) видный отечественный ортопед Р.Р. Вреден. На базе этого института в 1932 г. Р.Р. Вреден начал преподавать детскую хирургию и ортопедию, а в 1935 г. институт был переименован в Ленинградский педиатрический медицинский институт. Р.Р. Вреден внёс большой вклад в изучение многих заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей.

В Москве в 20-30-х гг. активным центром хирургии детского возраста было хирургическое отделение Морозовской клинической больницы, возглавляемое Т.П. Краснобаевым, - высокообразованным хирургом-педиатром, много сделавшим для развития детской хирургии в России. Работая в практическом лечебном учреждении, он превратил его в научную базу. Основные вопросы хирургии детского возраста (организация работы хирургического отделения, лечение врождённого стеноза привратника, аппендицита, эмпиемы плевры, гематогенного остеомиелита, ортопедических заболеваний и др.) получили свое разрешение благодаря большой научной и практической деятельности Т.П. Краснобаева и его сотрудников - А.Н. Рябинкина, С.Д. Терновского. Его по праву считают признанным основоположником хирургии и ортопедии детского возраста в СССР. За многогранную деятельность Тимофей Петрович Краснобаев в 1945 г. был избран действительным членом АМН СССР. Однако основной в деятельности Т.П. Краснобаева была проблема лечения костно-суставного туберкулёза детей, научным завершением её было присуждение ему в 1949 г. Сталинской премии I степени за монографию "Костно-суставной туберкулёз у детей". Педиатрическая общественность отметила эту монографию премией Н.Ф. Филатова. После смерти Т.П. Краснобаева в 1952 г. хирургическому отделению больницы присвоено его имя.

Важной вехой в развитии хирургии детского возраста стало создание в 30-х годах кафедр детской хирургии, травматологии и ортопедии в 10 медицинских институтах, что способствовало не только расширению научной и практической деятельности в детской хирургии, но и улучшению подготовки кадров детских хирургов. Именно в эти годы были выделены из хирургических отделений дети с другими заболеваниями: ЛОР-органов, глазными, кожными и венерическими болезнями. Открытие травматологических, ортопедических, ожоговых отделений, организация неотложной хирургической помощи способствовали улучшению качества лечебной помощи детям.

Во II Московском медицинском институте в 1931 г. была создана кафедра детской хирургии. Первыми руководителями её были К.Д. Есипов (1931-1934) и В.П. Вознесенский (1934-1941).

Значительный вклад в развитие хирургии детского возраста внёс Сергей Дмитриевич Терновский, избранный в сентябре 1943 г. заведующим кафедрой детской хирургии II ММИ, преподавание на которой возобновилось после двухлетнего перерыва в связи с условиями военного времени.

Получив великолепную подготовку по хирургии и педиатрии под руководством профессоров А.В. Мартынова, Н.Г. Сперанского и Т.П. Краснобаева, С.Д. Терновский становится опытным, высококвалифицированным хирургом-педиатром. Трудно найти область детской хирургии, которая бы его не интересовала, - абдоминальная хирургия, урология, ортопедия и травматология, гнойная хирургия и антибактериальная терапия, торакальная и пластическая хирургия, хирургия новорождённых, анестезиология и онкология. Он впервые описал симптом "поднятия ягодицы" при поражении тазобедренного сустава, модифицировал операцию П.А. Герцена при передних мозговых грыжах, разработал оригинальные модификации операций при незаращении верхней губы и нёба, экстрофии мочевого пузыря. Впервые в стране в клинике под руководством С.Д. Терновского начинают научно разрабатывать вопросы хирургии лёгких и пищевода. Его докторская диссертация посвящена проблеме гнойных плевритов у детей.

Благодаря незаурядным организаторским способностям С.Д. Терновского кафедра становится настоящим учебно-методическим центром, академической школой для детских хирургов и преподавателей медицинских вузов страны. Он за 17 лет подготовил большое количество научных работников, докторов и кандидатов медицинских наук, которые впоследствии заняли руководящие должности на кафедрах и в научно-исследовательских институтах. Верными учениками, помощниками и соратниками Сергея Дмитриевича были талантливые и выдающиеся детские хирурги, каждый из которых хорошо известен как в России, так и за рубежом, - академики РАМН М.В. Волков, С.Я. Долецкий, Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, профессора С.И. Воздвиженский, М.В. Громов, В.М. Державин, Н.И. Кондрашин, А.И. Лёнюшкин, И.К. Мурашов, Ю.А. Тихонов, доценты Е.Г. Дубейковская, А.Е. Звягинцев, Л.А. Ворохобов и многие другие, продолжившие и развившие на современном уровне все начинания своего учителя.

Особое внимание Сергей Дмитриевич уделял хирургии новорождённых. В своей актовой речи 1 июня 1959 г. он сказал, что хирургия новорождённых - высшая ступень детской хирургии. Становление хирургии новорождённых в нашей стране как самостоятельного раздела детской хирургии началось в Ленинграде и Москве. Так, в середине 50-х гг. в литературе появились первые сообщения об успешно выполненных в Ленинграде операциях при атрезии пищевода (Баиров Г.А.), атрезии кишечника (Рудакова Т.А.), в Москве - при атрезии прямой кишки и заднего прохода (Мурашов И.К.). Докторская диссертация С.Я. Долецкого была посвящена лечению диафрагмальных грыж у новорождённых.

В клинике С.Д. Терновского в 1959 г. на базе ДКБ №13 им. Н.Ф. Филатова была организована палата для новорождённых в хирургическом отделении. А первое отделение хирургии новорождённых было открыто в 1960 г. на базе ДГКБ №2 им. Русакова (ныне ДГКБ им. Св. Владимира) при непосредственном участии С.Я. Долецкого и А.И. Лёнюшкина. Более широкое открытие подобных отделений сдерживали недостаточный уровень развития методов интенсивной терапии и анестезии в периоде новорождённости. Немаловажную роль играли отсутствие кювезов-инкубаторов, дыхательной и наркозной аппаратуры. Страдала квалификация врачебного и среднего медицинского персонала, мешали работе поздние диагностика, госпитализация и поздно оказанная хирургическая помощь.

Но постепенно пробелы в теоретической подготовке стали уменьшаться, появилась современная дыхательная и диагностическая аппаратура. И уже к 1973 г. в Ленинграде по инициативе профессора Г.А. Баирова на базе клиники детской хирургии Ленинградского педиатрического медицинского института, а в Москве при активном участии профессора Ю.Ф. Исакова на базе клиники детской хирургии II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова открывают специализированные отделения хирургии новорождённых. Там же были открыты отделения реанимации и интенсивной терапии новорождённых и недоношенных детей. Эти отделения стали по существу неонатальными центрами, оказывающими высококвалифицированную лечебную, консультативную помощь новорождённым, имеющими специальную выездную бригаду и средства транспортировки новорождённых. Создание подобных центров в Москве и Ленинграде позволило снизить послеоперационную летальность в 2-3 раза.

В Ленинградском педиатрическом медицинском институте после Р.Р. Вредена кафедрой руководили Н.В. Шварц (1934-1937), В.А. Шаак (1937-1941). Среди заведующих кафедрой был и С.Я. Долецкий (1958-1959). Однако наиболее весомый вклад в развитие детской хирургии не только в Ленинграде, но и в СССР внёс профессор Гирей Алиевич Баиров, заведовавший кафедрой с 1959 по 1992 г. Научный коллектив кафедры работал над разрешением ряда актуальных вопросов детской хирургии: переливания крови, кишечной непроходимости, диплококкового перитонита, гематогенного остеомиелита, травматологии и ортопедии, вертебрологии, хирургии новорождённых, в частности лечения атрезии пищевода, и др. Талантливый организатор, он создал Ленинградскую школу детской хирургии. И сегодня учеников члена-корреспондента РАМН Г.А. Баирова можно встретить в любом регионе бывшего СССР. Гирей Алиевич оставил кафедру одному из своих учеников - профессору Э.В. Ульриху, заведовавшему последней в течение 10 лет. В настоящее время кафедрой руководит профессор И.А. Комиссаров.

Кроме Ленинграда и Москвы с 1932 по 1940 г. организуются кафедры при 8 медицинских институтах, руководителями которых были: в Тбилиси - М.И. Кокочашвили (1932-1963), в Киеве - А.Я. Шефтель (1935-1953), в Харькове - С.Л. Минкин (1934-1941), в Днепропетровске - А.В. Френкель (1938-1941), в Одессе - И.Е. Корнман (1938-1941), в Саратове - Н.В. Захаров (1933-1963), в Казани - Г.М. Новиков (1935- 1936), в Иванове - Т.Ф. Ганжулевич (1938-1966).

Перед началом Великой Отечественной войны была создана стройная система оказания хирургической помощи детям. В годы войны развитие хирургии детского возраста приостановилось: детские хирурги ушли на фронт, на оккупированных территориях многие больницы были разрушены, а в тылу - переданы под госпитали. Но несмотря на годы военного лихолетья, в стране издали учебник по детской хирургии под руководством профессора В.П. Вознесенского, заведовавшего кафедрой детской хирургии II Московского медицинского института до 1941 г., а в годы войны работавшего в эвакуационном госпитале. После победы в Великой Отечественной войне детская хирургия получила свое второе рождение. Значительно расширилась научная тематика, чему способствовало создание новых кафедр, руководителями которых стали опытные хирурги.

А.Ф. Зверев руководил кафедрой в Свердловске (1946-1966), И.С. Венгеровский - в Томске (1946-1967), Т.X. Тагиров - в Ташкенте (с 1947 г.), М.Д. Ковалевич - в Ростове-на-Дону (с 1956 г.), Н.К. Георгиу - в Кишиневе (с 1957 г.), Л.Г. Смоляк - в Донецке (с 1957 г.), А.Т. Пулатов - в Душанбе (с 1964 г.), А.А. Кох - в Семипалатинске (с 1965 г.), Э.С. Мартикян - в Ереване (с 1967 г.). На некоторых кафедрах, организованных ещё до 1941 г., произошли перемены: в Одессе приступил к руководству М.Л. Дмитриев; в Днепропетровске - Н.И. Гарбер, а позже А.Н. Абрамова и Д.А. Христич; в Харькове - А.В. Габай (1946-1963), позже - Г.И. Бахур (1963-1965) и А.Т. Колесникова (с 1965 г.). В Саратове Н.В. Захарова сменила Г.М. Славкина, в Казани руководил И.Ф. Харитонов (до 1962 г.), в Тбилиси М.И. Кокочашвили сменил Л.В. Авалиани (с 1963 г.), а в Киеве А.Я. Шефтеля - А.Р. Шуринок (с 1953 г.)

По сравнению с довоенным периодом во много раз увеличилось количество детских хирургических отделений. Были открыты хирургические отделения в научно-исследовательских институтах: МОНИКИ (1952), Институте педиатрии АМН СССР (1961), Киргизском институте охраны материнства и младенчества (1962), Научно-исследовательском институте педиатрии и детской хирургии Минздрава Грузинской ССР (1963), Московском институте педиатрии и детской хирургии Минздрава РСФСР (1964), а также в специализированных институтах (Центральном институте травматологии и ортопедии, научно-исследовательских институтах сердечно-сосудистой хирургии, онкологии, нейрохирургии и др.).

Для повышения квалификации детских хирургов и специализации врачей смежных специальностей были созданы кафедры и доцентские курсы при институтах усовершенствования врачей. Первой была кафедра детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей в Москве, организованная в 1956 г. на базе доцентского курса, существовавшего с 1931 г. под руководством В.А. Кружкова (1931-1959). С конца 1959 г. кафедру почти 35 лет возглавлял Станислав Яковлевич Долецкий. Эта кафедра стала ведущей в последипломной подготовке детских хирургов. Позже были организованы доцентские курсы в Ленинграде (1963), Алма-Ате (1964), Минске (1965), Тбилиси (1967).

Бурное развитие детская хирургия получила в 60-70-е гг. прошлого столетия - торакальная хирургия, колопроктология, хирургия новорождённых, урология, абдоминальная хирургия, внедряются усовершенствованные методы диагностики и лечения острого аппендицита и аппендикулярного перитонита. Начатые исследования на кафедре детской хирургии II МГМИ при пороках толстой кишки совместно Ю.Ф. Исаковым и А.И. Лёнюшкиным логично затем были продолжены А.И. Лёнюшкиным в Институте педиатрии АМН СССР с превращением отделения плановой хирургии Института практически в центр детской колопроктологии. Там же начаты под руководством профессора А.Ф. Леонтьева научные поиски современной диагностики и лечения синдрома портальной гипертензии у детей, позже начатые и в клинике детской хирургии РГМУ. Разработаны и внедрены радикальные методы коррекции портального кровотока при этом тяжёлом заболевании. Активно шли поиски новых методов лечения урологических заболеваний у детей. Ведущими стали исследования уродинамики при различных урологических заболеваниях и пороках мочевыделительной системы, проводимые под руководством профессора Вальтера Михайловича Державина в отделе урологии Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии МЗ РФ.

В.М. Державин по существу создал отечественную школу детских урологов. По его инициативе и при непосредственном участии на базе ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского создано первое в стране детское нейроурологическое отделение, ставшее в последующем центром патологии мочеиспускания. Начатое им дело успешно продолжают его ученики - профессора Е.Л. Вишневский и И.В. Казанская.

Научно-технический прогресс 60-80-х гг. способствовал применению в педиатрии, в том числе и в детской хирургии, гипербарической оксигенации, гнотобиологической изоляции, энергии ультразвука, лазерного излучения, низких температур, различных методов радиоизотопной и ультразвуковой диагностики, рентгеноэндоваскулярных методов лечения - окклюзия гемангиом, селезёнки при некоторых заболеваниях крови, подведение фармакологических препаратов к опухолям в онкологии. Наиболее существенным событием последних десятилетий стали энергичное развитие и внедрение в детскую хирургию методов эндоскопической хирургии - от диагностических манипуляций до эндоскопических операций. Ещё в 1965 г. детский хирург А.Б. Окулов (г. Москва) впервые опубликовал свой опыт применения лапароскопии у детей с различными заболеваниями органов брюшной полости, отведя ей важную роль в клиническом обследовании больных с неясным диагнозом. Только через 8 лет (1973) американские детские хирургии L. Gans и S. Bersi подтвердили важность лапароскопии как одного из достоверных методов исследования. В настоящее время разработка принципиально нового эндоскопического оборудования и инструментария позволяет проводить эндоскопические манипуляции и операции в щадящем режиме, безопасно, с высокой степенью информативности у детей любого возраста, включая новорождённых.

Клиника детской хирургии РГМУ более 25 лет служит ведущим научно-практическим учреждением в нашей стране, постоянно занимающимся развитием детской эндоскопической хирургии. Выполнено более 15 000 диагностических и оперативных эндоскопий у детей различного возраста, включая новорождённых, в экстренной и плановой абдоминальной и торакальной хирургии, а также в травматологии и ортопедии. В этой клинике впервые в России выполнены такие лапароскопические операции, как лапароскопическая аппендэктомия, холецистэктомия, спленэктомия, нефрэктомия, адгезиолизис при острой и хронической спаечной кишечной непроходимости.

На базе кафедры детской хирургии РГМУ в 1999 г. профессор А.Ф. Дронов создал учебный центр обучения детских хирургов по проблеме эндоскопической хирургии детского возраста (лапароскопия, торакоскопия, артроскопия). Основные цели центра - как обучение детских хирургов методам оперативной хирургии, так и повышение квалификации детских хирургов-эндоскопистов. За последние 7 лет в этом центре прошли обучение более 400 детских хирургов Москвы, Московской области, различных городов России и стран СНГ.

Важную роль в развитии эндоскопической хирургии в нашей стране сыграло впервые опубликованное в 2002 г. руководство А.Ф. Дронова, И.В. Поддубного и В.И. Котлобовского "Эндоскопическая хирургия у детей", в котором представлены все разделы педиатрической эндоскопической хирургии.

Невозможно представить развитие детской хирургии без развития и усовершенствования анестезиологического пособия и методов интенсивной терапии. Разработка методов анестезии напрямую зависит от разработки наркозной и дыхательной аппаратуры.

Современная детская анестезиология и реаниматология развивались на базе крупных хирургических клиник (профессор Н.В. Меняйлов - Москва, профессор Ю.К. Цыбулькин - Ленинград). Профессор А.З. Маневич опубликовал в 1970 г. первую монографию "Педиатрическая анестезиология с элементами интенсивной терапии", служащую до настоящего времени ценным руководством для детских анестезиологов и реаниматологов.

Существенный вклад в развитие детской анестезиологии и реаниматологии внёс профессор кафедры детской хирургии II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова В.А. Михельсон. В 1968 г. по его инициативе была организована научно-исследовательская лаборатория детской анестезиологии и реаниматологии, которую он возглавлял многие годы.

Научно-технический прогресс принёс и новые химические средства, не только обладающие более выраженным прижигающим действием на дыхательные пути, верхний отдел пищеварительного тракта, но и вызывающие более тяжёлые отравления. Совершенствуются не только методы диагностики и лечения, но и способы организации помощи детям. Открываются новые отделения токсикологии, где разрабатывают самые современные методы детоксикации - форсированный диурез, сорбционные методы лечения - гемосорбция, ультрафильтрация, плазмаферез и гемодиализ, гипербарическая оксигенация.

На начальных этапах развития детской хирургии в России на русском языке не было ни одного руководства по хирургии детского возраста. Значительным событием было написание Д.Е. Гороховым первого отечественного руководства по детской хирургии "Детская хирургия. Избранные главы" (1910, 1913, 1916) в трёх частях. Однако это издание "Детской хирургии" представляло собой не систематизированное изложение предмета, а обработку отдельных наблюдений из хирургического отделения Софийской больницы. В то же время в нём были представлены современные для того времени методы диагностики, лечения и ухода за больными детьми. Первым и достаточно полным для своего времени был учебник, написанный заведующим кафедрой детской хирургии Ленинградского педиатрического медицинского института профессором Н.В. Шварцем в 1935 г., дополненное издание которого вышло в 1937 г. В 1944 г. вышла книга профессора В.П. Вознесенского "Неотложная хирургия детского возраста". Впоследствии вышел учебник С.Д. Терновского "Детская хирургия", выдержавший три издания (1949, 1953, 1959), и в 1964 г. - учебник А.П. Биезиня.

Большое значение для развития детской хирургии с 60-х гг. XX столетия имели: IX том многотомного руководства по педиатрии, посвящённого диагностике хирургических заболеваний (под редакцией С.Я. Долецкого), "Хирургия пороков развития у детей" Г.А. Баирова, двухтомное руководство "Детская хирургия" С.Я. Долецкого и Ю.Ф. Исакова. В 1971 г. увидел свет учебник Ю.Ф. Исакова и С.Я. Долецкого "Детская хирургия", переизданный в 1978 и 1983 гг. В эти годы выходят: "Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей" В.М. Державина, "Проктология детского возраста" А.И. Лёнюшкина, "Костные кисты и опухоли у детей" М.В. Волкова, "Лечение опухолей у детей" Л.А. Дурнова, "Неотложная хирургия новорождённых" Г.А. Баирова, "Хирургические заболевания лёгких у детей" М.Р. Рокицкого, "Руководство по торакальной хирургии у детей" Ю.Ф. Исакова с соавт., "Амбулаторная хирургия у детей" А.И. Лёнюшкина, "Хирургия новорождённых" С.Я. Долецкого с соавт. и много других руководств и монографий российских детских хирургов, в которых кроме особенностей клинической картины и современной диагностики изложены собственные оригинальные методики оперативного лечения хирургических заболеваний у детей. Хорошим подспорьем для детских хирургов стало руководство "Детская хирургия" К.У. Ашкрафта и Т.М. Холдера (1996-1999), а для студентов - двухтомное издание в 2004 г. учебника "Хирургические болезни детского возраста" под редакцией Ю.Ф. Исакова.

Огромное значение в становлении детской хирургии имел и имеет выпуск сборников научных трудов общеобразовательных и научно-исследовательских медицинских институтов, в которых детские хирурги делятся своими последними разработками.

Свои научные достижения детские хирурги обсуждают в научных городских обществах хирургов и педиатров, выступают с докладами на российских и республиканских съездах хирургов. На Всероссийских конгрессах и съездах детских врачей работали секции детской хирургии. В последние годы стали традиционными Российские конгрессы педиатров и детских хирургов "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии". При научных хирургических обществах г. Москвы (с 1952 г.), г. Ленинграда (с 1958 г.), практически всех столиц российских республик и областных центров функционируют секции детской хирургии.

За создание и развитие научных школ детской хирургии почётные звания академика АМН СССР - РАМН получили Т.П. Краснобаев, Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий, Э.А. Степанов, В.А. Михельсон, членами-корреспондентами АМН СССР - РАМН были избраны С.Д. Терновский, Н.К. Георгиу, Г.А. Баиров. Многие детские хирурги являются членами различных академий - Российской академии естественных наук, Международной академии наук (Российская секция). Результатом развившегося в последние годы тесного научного сотрудничества детских хирургов и инженеров научно-практических объединений и технических вузов стало открытие в 1993 г. на базе МГТУ им. Э.Н. Баумана Российской академии медико-технических наук. Среди полутора тысяч её членов есть детские хирурги. Первыми её академиками стали А.А. Ахунзянов, П.Н. Гребнев (г. Казань), С.А. Байдин, Ю.Ф. Исаков, О.А. Малахов, В.П. Немсадзе, Ю.А. Поляев, Г.И. Семыкин, В.В. Шафранов, В.Е. Щитинин (г. Москва). Научные достижения отечественных детских хирургов и анестезиологов-реаниматологов по достоинству оценены государством. За развитие хирургии новорождённых и детей раннего возраста лауреатами Государственной премии СССР в 1979 г. стали Г.А. Баиров, С.Я. Долецкий, Ю.Ф. Исаков. Около 40 детских хирургов стали лауреатами Государственных премий СССР, Российской Федерации, премий Правительства Российской Федерации, именной академической премии имени С.И. Спассокукоцкого АМН СССР. Учитывая вклад, внесённый детскими хирургами в развитие медицинской науки, с 1996 г. Президиум Российской академии медицинских наук учредил академическую премию по детской хирургии имени С.Д. Терновского. Лауреатами этой почётной премии уже стали 9 детских хирургов. Ряду детских хирургов присвоено звание "Заслуженный деятель науки Российской Федерации".

Ежегодно детские хирурги получают 18-20 патентов на изобретения по усовершенствованию методов диагностики, оперативного лечения хирургических заболеваний у детей.

Большое внимание уделяется подготовке будущих специалистов - детских хирургов, анестезиологов-реаниматологов. Подготовку нужно вести со студенческой скамьи. Так, в 40-х гг. прошлого столетия профессор Т.П. Краснобаев говорил: "Если кафедра прививает научный интерес, то она делает своё главное дело, если нет, то как бы ни был талантлив студент, он не выполнит хорошо своей задачи в будущем. Студент, окончивший вуз, должен в дальнейшей своей деятельности беречь научный интерес, развивать его, увязывать с общественными интересами". На кафедрах детской хирургии всех медицинских вузов организованы студенческие кружки, руководители которых, как правило, заведующие кафедрами. По инициативе С.Д. Терновского с 1957 г. ежегодно проводят научные студенческие конференции кружков при кафедрах детской хирургии. Всего проведено 47 подобных студенческих форумов - 33 всесоюзных (до 1993 г.) и 14 российских - с приглашением студентов-кружковцев из стран СНГ. До 1993 г. конференции проводили не только в различных городах Российской Федерации, но и практически во всех союзных республиках.

В 1993 г. для поддержания научных и творческих связей между детскими хирургами России, странами СНГ и Балтии создана Российская ассоциация детских хирургов. В её состав входят более 900 детских хирургов, причём не только из 60 регионов Российской Федерации: среди её членов детские хирурги Азербайджана, Армении, Беларуси, Грузии, Казахстана, Кыргызстана, Молдовы, Таджикистана, Узбекистана и Украины.

Ассоциация - соучредитель всех научных форумов детских хирургов, проводимых согласно плану Министерства здравоохранения Российской Федерации.

По инициативе Российской ассоциации детских хирургов с 1997 г. издаётся журнал "Детская хирургия", пользующийся большой популярностью среди взрослых и детских хирургов.

Развитие медицинской науки, в частности отечественной педиатрии и хирургии, расширение организационных возможностей для подготовки кадров и проведения научных исследований - всё это способствовало созданию и быстрому прогрессу в стране новой научной дисциплины - хирургии детского возраста.

ОРГАНИЗАЦИЯ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМВ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Каждая медицинская дисциплина, в том числе и детская хирургия, должны заниматься решением трёх задач:

Организация детской хирургии в России как самостоятельной специальности началась в 70-х гг. ХIX столетия с открытием хирургических отделений в детских больницах. А до этого хирургическую помощь детям оказывали в больницах для взрослых или в детских терапевтических отделениях.

Развитие и организация детской хирургической службы в Российской Федерации до 1992 г. были теснейшим образом связаны с развитием и организацией её в СССР.

Для успешного развития детской хирургии как молодой дисциплины государственные медицинские власти на всех уровнях должны уделять большое внимание вопросам организации.

Несмотря на открытие кафедр детской хирургии в медицинских институтах, институтах усовершенствования врачей и детских хирургических отделениях при крупных больницах, до 60-х гг. XX столетия центральные и местные органы здравоохранения уделяли недостаточно внимания хирургической помощи детям, мало проявляли заботы об увеличении количества детских хирургических коек.

Научная разработка вопросов организации хирургической помощи детям, составляющим около 25% населения нашей страны, имеет первостепенное значение для практического здравоохранения. Обоснованные рекомендации о структуре детской хирургической службы в масштабе страны, республики, края, области, города и района, о мощности, дислокации и функциях детских хирургических отделений особенно важны в связи с бурным ростом детской хирургии.

Приказ министра здравоохранения СССР №400 от 11 июля 1964 г. "О мерах по улучшению хирургической помощи детям в СССР" и соответствующие приказы министров союзных республик способствовали проведению значительной работы по развитию и улучшению медицинской помощи детям с хирургическими заболеваниями. Так, в СССР было открыто 56 новых детских хирургических отделений, общий коечный фонд увеличился до 25 300 детских хирургических коек. В РСФСР только с 1970 по 1973 г. дополнительно было открыто 3500 детских хирургических коек, их общее количество составило 16 700 детских коек хирургического профиля - общехирургические, ортопедические и травматологические, урологические и т.д. В 70 административных центрах РСФСР (республиканских, краевых, областных, городских) насчитывали 205 самостоятельных детских хирургических отделений. Но и этого явно было недостаточно, так как более 50% детей с хирургической патологией лечили на койках взрослых.

Принципиальную роль на дальнейшее развитие детской хирургии вплоть до наших дней имел приказ министра здравоохранения СССР академика Б.В. Петровского №160 от 1 марта 1973 г. "О мерах по дальнейшему улучшению хирургической помощи детям в СССР", обязывающий органы здравоохранения различных уровней обеспечивать следующие мероприятия:

Учитывая авторитет, завоёванный школой, организованной С.Д. Терновским, этим же приказом в 1973 г. на базе кафедры детской хирургии и ортопедии II Московского ордена Ленина государственного медицинского института имени Н.И. Пирогова был организован Всесоюзный центр детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. Руководителем Центра был назначен заведующий этой кафедрой, главный внештатный детский хирург МЗ СССР, профессор Ю.Ф. Исаков. Для создания организационно-методического отдела Центра была выделена штатная численность по академической группе Ю.Ф. Исакова. Первым руководителем отдела стала канд. мед. наук Людмила Васильевна Михайлова.

Были утверждены также положения о главном внештатном детском хирурге всех уровней, о всесоюзном, республиканском, межобластном и областном центрах детской хирургии.

Немаловажное значение имел приказ министра здравоохранения РСФСР В. Трофимова №486 от 27 ноября 1974 г., согласно которому на базе Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии в том же году был организован Всероссийский центр детской хирургии, анестезиологии и реанимации. Руководителем центра был назначен профессор В.М. Державин. Республиканский организационно-методический отдел организован на базе ДГКБ №9, носящей ныне имя академика АМН СССР Н.Г. Сперанского. Согласно этому приказу, в Российской Федерации были утверждены 32 центра детской хирургии с перечнем прикреплённых республик, краёв и областей. Руководителями центров были назначены заведующие кафедрами детской хирургии.

Оба эти приказа были направлены на расширение, совершенствование форм амбулаторно-поликлинической помощи детям, организацию на базах детских поликлиник не только городских травматологических пунктов, но и организацию специализированной консультативной детской хирургической помощи - урологической, ортопедической, нейрохирургической и онкологической.

Детская хирургия - одна из основных профильных дисциплин педиатрического факультета, поэтому, согласно этим приказам, ректорам медицинских институтов вменено в обязанность следующее:

Большая заслуга принадлежит профессору Ю.Ф. Исакову, возглавлявшему в те годы Главное управление учебными заведениями Министерства здравоохранения СССР: было начато преподавание основ детской хирургии на лечебных факультетах медицинских вузов, а также были открыты кафедры (курсы) детской хирургии на медицинских факультетах государственных университетов (Мордовский - профессор С.Д. Федотов, Петрозаводский - профессор И.Н. Григович, Российский университет дружбы народов - доцент В.А. Бычков, Кабардино-Балкарский - доцент В.Х. Маремкулов), в институтах усовершенствования врачей (при Новокузнецком - профессор Я.Б. Юдин, Иркутском - профессор А.П. Носков).

Однако невозможно развитие детской хирургии без анестезиологической и реанимационной службы. Разработка методов обезболивания у детей сыграла решающую роль в расширении объёма хирургических вмешательств. Немалая заслуга в развитии детской анестезиологической и реанимационной службы не только в союзных республиках, но и в Российской Федерации принадлежит профессору В.А. Михельсону, назначенному в 1973 г. главным внештатным детским анестезиологом-реаниматологом МЗ СССР. Развитие и совершенствование интенсивной терапии позволили провести исследования по уровню и объёму предоперационной подготовки, определению степени операционного и анестезиологического риска. Определённое место в интенсивной терапии заняла парентеральная и оксигенотерапия, что особенно важно в изучении послеоперационной болезни.

Развитие детской хирургии как клинической дисциплины и медицинской специальности предопределило необходимость специализированного развития отдельных хирургических направлений (торакальная и абдоминальная хирургия, урология и оперативная нефрология, травматология и ортопедия, пластическая и реконструктивная хирургия, микрохирургия и колопроктология, нейрохирургия, трансплантология, хирургия новорождённых, анестезиология и реаниматология), что преобразовало детскую хирургию в полидисциплинарную отрасль здравоохранения.

В результате наибольший прогресс произошёл в хирургии новорождённых, чему способствовали и приказы МЗ СССР №440 от 20 апреля 1983 г. и №426 от 19 июля 1989 г., обязывающие организовать отделения хирургии новорождённых (палат) в республиканских, областных больницах, а также в городских больницах крупных городов и прикрепить отделения к крупным центрам. Однако эти центры практически не раскрылись в полную силу, так как не имели финансовой поддержки со стороны прикреплённых регионов, но тем не менее улучшилась теоретическая и практическая подготовка врачей и медицинских сестёр. В отделениях хирургии новорождённых II МОЛГМИ, Ленинградского медицинского педиатрического института и ЦОЛИУВ прошли специализацию и обучение сотни детских хирургов, анестезиологов-интенсивистов и микропедиатров. Важную роль сыграл и Всесоюзный симпозиум, прошедший в Кишинёве в 1987 г. Он был посвящён определению степени операционного, анестезиологического и реанимационного риска у новорождённых в зависимости от тяжести заболевания, соматического состояния и преморбидного фона младенцев.

Один из трудных моментов в детской хирургии - вопрос о сроках хирургической коррекции при врождённых пороках, ведь правильное обоснование срока хирургического вмешательства - залог лучших результатов лечения, а нарушение этого принципа ведёт к ошибкам и непоправимым деформациям. На основании анализа научного поиска многих поколений детских хирургов пересмотрены сроки оперативного лечения практически всех врождённых пороков в пользу ранней их коррекции. Многие научные исследования в детской хирургии способствовали правильному пониманию происхождения ряда заболеваний у взрослых, так как их корни уходят в детство и часто носят врождённый характер.

Ещё приказами министра здравоохранения СССР №160 от 1973 г. и №320 от 1984 г. на базе кафедр медицинских институтов и крупных детских хирургических отделений организованы научно-методические центры детской хирургии, в задачу которых входит руководство работой отделений детской хирургии в прикреплённых к центру областях. Научно-методические центры возглавлены заведующими кафедрами детской хирургии медицинских институтов или опытными хирургами, заведующими крупными детскими хирургическими отделениями. В типовом положении о центре детской хирургии указано, что центр детской хирургии организуется при укрупнённом детском хирургическом отделении (не менее 100 коек), служащем базой кафедры детской хирургии медицинского института или института усовершенствования врачей. В состав центра входят: заведующий кафедрой детской хирургии, главный детский хирург, представитель научно-исследовательских специализированных институтов, хирургических отделений больниц. В регионах, где нет кафедр детской хирургии, центры детской хирургии организуются при детских хирургических отделениях мощностью не менее 100 коек. Успех работы центра обеспечен тесными контактами между организаторами здравоохранения, главным детским и общим хирургами, педиатрами и акушерами-гинекологами.

Изучение опыта работы центров показывает, что детские хирургические отделения целесообразно создавать на базе научно-исследовательских педиатрических институтов, клинических баз педиатрических кафедр медицинских институтов и институтов усовершенствования врачей, областных и мощных городских больниц, где есть общехирургические отделения. Создание отделений менее чем на 60 коек нецелесообразно, так как штатный состав маломощных отделений не позволяет организовать круглосуточные дежурства специалистов. Создание детских хирургических отделений на базе областных больниц более целесообразно, так как в этом случае отделение получает штат областной больницы, сотрудники отделения имеют возможность принимать больных со всей области и выезжать в районы.

В отделениях мощностью на 100 коек и более целесообразно выделить отделение для лечения плановых больных, палаты новорождённых, ортопедо-травматологические и другие специализированные койки, а также отделение для больных, которым необходима экстренная помощь, и для больных с гнойными хирургическими заболеваниями. Целесообразно выделение реанимационной палаты, в которой концентрируют тяжелобольных с хирургической патологией и терапевтических больных, нуждающихся в проведении реанимационных мероприятий и интенсивной терапии. В структуре приёмного покоя для хирургических больных целесообразна организация травматологического пункта для оказания помощи больным с травмами и экстренными хирургическими заболеваниями. Если в городе существуют специализированные отделения и подготовленные специалисты (нейрохирурги, ортопеды-травматологи, урологи, стоматологи и др.), лечение детей с этими заболеваниями в части случаев целесообразно проводить в указанных отделениях. Когда существующее детское хирургическое отделение недостаточно мощно и не в состоянии оказывать помощь всем нуждающимся детям, желательно расширить существующие отделения, а не создавать новое, с тем чтобы полностью обеспечить многопрофильную службу на одной территории.

Минимум подразделений, способных выполнить задачи областного или межобластного центра детской хирургии, должен включать приёмное отделение с консультативной поликлиникой и травматологическим пунктом, отделение или палату анестезиологии и реанимации, операционно-перевязочный блок, отделение плановой хирургии с палатой для новорождённых, отделение экстренной хирургии. Приведённая схема будет нуждаться в детализации, зависящей от местных условий. Путём манёвра кадрами в современном детском хирургическом отделении целесообразно всемерно усиливать анестезиологическую и реанимационную службу, обеспечивающую обслуживание наиболее тяжёлого контингента больных. В штате детского хирургического отделения желательно предусмотреть ставку врача-педиатра, который, кроме консультативной работы, сможет взять на себя контроль за диететикой, гормональной и антибиотической терапией. Коллектив детского хирургического отделения принимает участие в организационной и консультативной работе.

Оказание поликлинической помощи детям с хирургическими заболеваниями проводят в хирургических кабинетах детских поликлиник, где приём ведут подготовленные по детской хирургии специалисты. Важна согласованная работа хирургического и рентгеновского кабинетов поликлиники. В поликлинике организуют операционную-перевязочную для выполнения мелких манипуляций под местной анестезией.

В течение последних 20 лет значительно продвинулось решение одной из актуальных задач современной детской хирургии - развития высококвалифицированной специализированной помощи детям в амбулаторно-поликлинических условиях. Появились консультативно-диагностические центры - нефро-урологические, хирургические стационары одного дня, где проводят "минимально сложные" оперативные вмешательства у детей, что позволяет разгрузить переполненные стационары - урологические, общехирургические и т.д. Появились криохирургические центры, ортопедо-неврологические, травматологические пункты. Так, в 1985 г. в Москве при ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова был открыт первый в стране хирургический стационар одного дня на 8 коек. В настоящее время на базе Филатовской больницы функционирует Центр амбулаторной хирургии и андрологии. В составе Центра, помимо хирургического стационара одного дня уже на 10 коек, входят ортопедо-неврологический кабинет, отделение криохирургии, детский консультативный нефро-урологический центр. Позднее в Москве стационар однодневного пребывания был открыт при Тушинской ГДКБ. По примеру Москвы хирургические стационары одного дня открыты в городах Санкт-Петербурге, Оренбурге и др.

В настоящее время в Российской Федерации медицинскую помощь детям с хирургическими заболеваниями оказывают, как правило, детские хирурги, специалисты по детской хирургии в узкопрофильных отделениях (торакальная хирургия, урология, нейрохирургия, онкология и др.) и взрослые хирурги общего профиля, прошедшие в институтах усовершенствования врачей специализацию и сертификационные курсы по детской хирургии. Наиболее полную квалифицированную помощь детям, амбулаторную и стационарную, оказывают в республиканских, краевых, областных центрах и крупных городах, где в структуре медицинских учреждений есть специализированные детские хирургические отделения и подготовленные специалисты по детской хирургии. Лечение детей со сложными и трудными в диагностическом аспекте заболеваниями проводят преимущественно на кафедрах детской хирургии медицинских институтов, институтов усовершенствования врачей, в специализированных отделениях научно-исследовательских институтов, ставших центрами детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии.

Детская хирургия как наука и специальность выдержала проверку временем и в нелёгкое для всей страны время продолжает развиваться. Во всех республиках, краях, областях и крупных промышленных городах открыты детские хирургические отделения. На базе клиник детской хирургии созданы и успешно работают 58 центров детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, включая центры хирургии новорождённых и недоношенных детей.

На сегодняшний день практически во всех регионах Российской Федерации назначены главные внештатные детские хирурги республик, краёв и областей. Практически во всех регионах были назначены главные внештатные детские онкологи, ортопеды-травматологи, урологи-андрологи, нейрохирурги. Определена этапность хирургической помощи детям.

Стационарную хирургическую помощь детям оказывают в 130 детских и 155 взрослых лечебных учреждениях. В хирургических отделениях окружных и центральных районных больниц выделено от 5 до 10 коек для детей, при отсутствии в штате детского хирурга хирургическую помощь оказывают взрослые хирурги, прошедшие курсы подготовки по детской хирургии.

Детская хирургическая служба РФ располагает более чем 26 700 детскими хирургическими койками различного профиля: общехирургическими, нейрохирургическими, торакальными, травматологическими, ортопедическими, урологическими, стоматологическими, онкологическими, гнойно-хирургическими. При специализированных педиатрических и взрослых НИИ открыты детские кардиохирургические, ожоговые, проктологические отделения.

Создание такой детской хирургической сети позволяет детским хирургам выполнять операции различной сложности независимо от возраста ребёнка. Основные тенденции в современной хирургии детского возраста - снижение травматичности хирургических вмешательств, реализуемое с помощью современных технологий. Всё это стало возможным с бурным развитием современной медицинской аппаратуры, оборудования и инструментария.

В системе практического здравоохранения Российской Федерации работают 3500 детских хирургов. Сегодня российские детские хирурги выполняют операции мирового уровня:

За последние годы достигнут серьёзный прогресс в эндоскопической хирургии - выполняют практически весь спектр эндохирургических вмешательств независимо от возраста ребёнка, включая новорождённых и недоношенных детей. Практически не осталось органа, на котором бы не выполняли операции эндоскопические детские хирурги:

Настоящими центрами детской эндоскопической хирургии стали следующие:

Хорошо развита эндоскопическая служба в Архангельске (ОДКБ), Иркутске, Казани (ДРКБ), Новосибирске, Омске (ОДКБ), Перми, Челябинске и других городах.

Развитие и совершенствование высоких технологий способствовало становлению ангиографии, развитию рентгенэндоваскулярной хирургии. Так, в 1999 г. в Российской детской клинической больнице открыто первое в стране детское рентгенохирургическое отделение. Работу проводят по нескольким направлениям:

В последние годы в связи с участившимися стихийными бедствиями, техногенными катастрофами и вооружёнными конфликтами для оказания своевременной высококвалифицированной хирургической помощи детям на базе Всероссийского центра медицинских катастроф "Защита" сформированы специализированные детские хирургические бригады постоянной готовности. Опыт работы в Молдове, Таджикистане, Армении, Чечне показал высокую эффективность таких бригад. Были развёрнуты детские полевые консультативные, диагностические, хирургические и операционные отделения. Первопроходцами стали детские хирурги - научные сотрудники Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ и ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского под руководством профессора В.М. Розинова.

В Российской Федерации ежегодно оперируют в среднем 740-750 тыс. детей и выполняют более 850 тыс. операций.

Большое внимание уделяют подготовке будущих специалистов - детских хирургов, уровню и качеству научных исследований, направленных на поиск новых методов диагностики и лечения хирургических заболеваний у детей.

Детскую хирургию преподают студентам педиатрических и лечебных факультетов дневных и вечерних отделений в 49 вузах, в том числе в 6 государственных университетах. Расширяется сеть медицинских вузов, в которых осуществляют последипломное обучение, включая интернатуру, ординатуру и аспирантуру. Усовершенствование и повышение квалификации детские хирурги проходят на базах 9 медицинских институтов, ведущей служит кафедра детской хирургии Российской государственной медицинской академии последипломного образования МЗ РФ (заведующий кафедрой - профессор Ю.Ю. Соколов). На факультете усовершенствования врачей Российского государственного университета в 1999 г. открыт курс эндоскопической хирургии в педиатрии. Помимо лапароскопии, обучение проводят торакоскопии и артроскопии. Ежегодно до 50 детских хирургов проходят обучение на курсе с выдачей им сертификата специалиста. Всего обучение прошли более 400 детских хирургов.

В последнее десятилетие увеличилась частота урологических заболеваний у детей. Возможно, это связано с улучшившейся диагностикой пороков мочеполовой системы у новорождённых и детей первого года жизни. В то же время более 40% обращений к детским хирургам, работающим в области урологии, составляют болезни наружных половых органов. Официальная статистика не выделяет поражения органов репродуктивной системы у детей мужского пола из состава болезней мочеполовой системы. Между тем поражения гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси встречают у 13% мальчиков и юношей-подростков. В связи с этим приказом министра здравоохранения РФ Ю.Л. Шевченко от 20.08.2003 за №416 из основной специальности "Детская хирургия" выделена специальность "Детская урология-андрология". Для подготовки специалистов детских урологов-андрологов при Российском государственном медицинском университете в 2003 г. открыт курс детской урологии-андрологии факультета усовершенствования врачей.

Как в случае эндоскопической педиатрической хирургии, так и в детской урологии-андрологии базовой специальностью остаётся детская хирургия.

Несмотря на трудности перестроечного периода, приказом министра здравоохранения Российской Федерации Ю.Л. Шевченко №269 от 2 июля 1999 г. на базе кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ (ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова и Российская детская клиническая больница МЗ РФ) организован Научно-практический центр детской хирургии, анестезиологии и реанимации МЗ РФ с возложенным на него организационно-методическим руководством республиканскими, межобластными и областными центрами детской хирургии, отделениями анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии.

Руководство детской хирургической службой страны осуществляет возглавляемый О.В. Шараповой Департамент медико-социальных проблем семьи, материнства и детства Министерства здравоохранения РФ, в регионах - соответствующие отделы республиканских, краевых, областных министерств, департаментов здравоохранения.

Перспектива развития детской хирургии - в создании крупных многопрофильных центров, оснащённых современной аппаратурой и владеющих высокими технологиями, и в то же время в максимальном приближении специализированной хирургической помощи детям к сельским и промышленным регионам путём создания полноценных центров детской хирургии.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Ахметели М.А., Суворова Р.В. Т.П. Краснобаев / Под ред. З.Ю. Ролье. - М., 1958.

Исаков Ю.Ф. С.Д. Терновский. - М.: Медицина, 1974.

Нуштаев И.А. Николай Васильевич Захаров // Детская хирургия. - 2000. - №1. - С. 55-56.

Околов В.Л. История русской хирургии в персоналиях (1722-1922 гг.). - Тюмень: Скорпион, 1995.

Суворова Р.В., Микиртичан Г.Л. Роль Л.П. Александрова в развитии хирургии детского возраста // Детская хирургия. - 1998. - №2. - С. 59-61.

Тамазян Г.В. и др. Из истории развития и организации детской хирургической службы в России // Детская хирургия. - 2006. - №3. - С. 55-57.

ОСОБЕННОСТИ РАБОТЫ ДЕТСКОГО ХИРУРГА

Особенности детского контингента больных накладывают определённый отпечаток на деятельность персонала детских хирургических учреждений. Это касается общей педиатрической подготовки, взаимоотношений с больным ребёнком, деонтологических и некоторых других вопросов.

Детскому хирургу часто приходится дифференцировать хирургические болезни с различными инфекционными заболеваниями, наблюдать детей с пороками развития, лечить новорождённых и даже недоношенных детей, поэтому он должен хорошо разбираться в инфекционных болезнях, знать основы генетики, эмбриологии и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят от фона, на котором протекает заболевание, возраста, развития, общего состояния ребёнка, поэтому детскому хирургу совершенно необходимы фундаментальные знания по педиатрии.

Большого внимания заслуживают вопросы взаимоотношений персонала с больными детьми. Учитывая лабильность психики и отсутствие волевых качеств, негативизм ребёнка, боязнь остаться в непривычных условиях без родителей, персонал детского хирургического отделения должен проявлять по отношению к своим больным максимальные чуткость и внимание. Детский врач, в частности хирург, является одновременно и воспитателем, поэтому тон и манера разговора с маленьким пациентом имеют огромное значение. Важно заручиться доверием ребёнка. Не следует говорить о том, что ему не будет больно, если предстоит заведомо болезненная и неприятная процедура. Правильнее предупредить, что может быть немного больно, но другие дети перенесли это легко. Вообще полезно ссылаться на других детей, которым уже выполнили ту или иную процедуру, и тогда они сами объяснят своему соседу или соседке по палате, "что это не очень страшно". Однако наряду с внимательным и чутким отношением к ребёнку врачу не следует идти на поводу у своего иногда капризного пациента - необходимо уверенно проводить нужные обследования и лечение.

Большим тактом и чуткостью должен обладать хирург при общении с родителями своих пациентов. Родителям, которые очень волнуются за судьбу ребёнка, трудно выслушивать недостаточно серьёзные и аргументированные заключения о его состоянии и лечении. Недопустим свободный и небрежный тон врача во время беседы, так как у родителей может сложиться впечатление, что их ребёнок попал к несерьёзным, легкомысленным врачам. Нужно следить за тем, чтобы не было разноречивых сведений о состоянии ребёнка и его дальнейшем лечении, передаваемых различными врачами и медицинскими сёстрами.

ХИРУРГ, РЕБЁНОК, РОДИТЕЛИ

Этот раздел посвящён моральным и этическим основам детской хирургии.

Отношения между врачом и родителями. Врач и родители - две стороны, заинтересованные в достижении общей цели - выздоровлении ребёнка. Достижение этой цели невозможно без взаимных усилий обеих сторон. Умение находить общий язык с родителями больного ребёнка - редкий и очень ценный дар. Сочетание высоких профессиональных и человеческих качеств - залог успешной работы врача.

Этический долг детского хирурга складывается из следующих составляющих.

Таким образом, в силу особой зависимости и уязвимости ребёнка и его родителей хирург несёт всё бремя ответственности и должен, во-первых, действовать в интересах больного, во-вторых, обеспечить родителей полной информацией о состоянии здоровья ребёнка и проводимом лечении, в-третьих, добиться наилучшего результата для больного и его родителей.

В таких условиях врач должен быть максимально честен в донесении до родителей информации о тяжести заболевании их ребёнка, дальнейших прогнозах для жизни и здоровья, должен взять на себя заботу об организации обеспечения соответствующего ухода и дать рекомендации дальнейших лечебных мероприятий, необходимых при тяжёлых хронических заболеваниях (таких как аноректальные пороки, пороки ЦНС, муковисцидоз и т.д.) в течение многих лет жизни пациента.

Традиционные взаимоотношения между врачами и родителями, сложившиеся в нашей стране за многие годы и основанные на главенствующей роли интересов больного и доверии родителей к медицинским работникам, в настоящее время подвергаются влиянию ряда неблагоприятных факторов. Появившееся в последние годы множество конкурирующих медицинских структур, в том числе нетрадиционных и негосударственных внебюджетных клиник, с одной стороны, дают пациенту право выбора, но с другой - не всегда позволяют сохранить принцип преемственного лечения и ведения больных. Нередко больные "мигрируют" из одного стационара в другой, каждый раз начиная лечебный процесс с нуля. Неизбежно также влияние финансовых проблем, которые неминуемо возникают, особенно при лечении тяжёлых хронических патологий. Развитие современных высокотехнологичных методов лечения предъявляет к врачам более высокие квалификационные требования и также ставит и перед хирургом, и перед родителями проблемы выбора.

И всё-таки основные составляющие "идеальных" взаимоотношений между врачом и родителями остаются незыблемыми:

Рассмотрим кратко эти положения.

Свобода выбора. Этот принцип подразумевает осознанный и независимый выбор лечебного учреждения, личности врача, метода лечения, включая все нетрадиционные и альтернативные варианты.

Компетентность. Врач обязан иметь соответствующий уровень профессиональных знаний, достаточный клинический опыт, технический профессионализм (речь идёт о хирургической специальности) и, что также немаловажно, реально оценивать свои возможности при лечении каждого конкретного пациента.

Взаимодействие подразумевает готовность врача выслушать и внять нуждам и потребностям родителей; взаимное уважение врача и пациента вне зависимости от социально-культурных, религиозных и других убеждений, полный и откровенный двусторонний обмен информацией.

Сострадание. Пациенты и родители больных детей всегда ценят врача, способного поддержать их в минуты тяжелейшего стресса, всегда связанного с заболеванием ребёнка. Причём это уважение и доверие к врачу может не зависеть от исходов лечения.

Продолжительность и преемственность. Пациент всегда должен быть уверен в возможности продолжительных отношений при возникновении такой необходимости, возможности повторного обращения к тому же врачу при повторных заболеваниях, осложнениях и т.д.

Отсутствие конфликтов интересов. Конфликты интересов между врачами и пациентами могут возникать по разнообразным причинам, и хуже всего, если они касаются финансовой стороны.

Родители в большинстве случаев тяжело переживают заболевание ребёнка. Матери тяжелобольных детей переживает психическую травму, их реакция и поведение могут быть неадекватными. Опытный врач всегда с пониманием относится к возможным проявлениям психологического стресса. Кроме того, важно не только добиться доверия матери, но и обеспечить ей все необходимые условия для нахождения рядом с ребёнком и ухода за ним.

ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ НА ОКАЗАНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

Исторически сложилось так, что основная роль в принятии решения о характере проводимого лечения принадлежала только лечащему врачу. На основании своих знаний и убеждений о том, что лучше для больного, врач единолично принимал судьбоносное решение. Однако волна социальных движений, начавшаяся в середине 60-х гг. и защищавшая права и свободу человека, в некотором роде привела к подрыву безоговорочного авторитета медицинской науки в принятии решений, касающихся жизни и здоровья. Между тем в результате технических достижений в медицине, в том числе и хирургии, качество медицинской помощи значительно возросло. Накопление значительного опыта в терапии хирургической патологии дало толчок развитию так называемой доказательной медицины. На основании достоверных и проверенных клинических данных стали разрабатывать медицинские стандарты лечения. Одновременно стали развиваться альтернативные методы лечения, появилась возможность выбора. Всё это привело в конечном итоге к необходимости разделения ответственности за принятие решения о проведении лечебных мероприятий между врачами и их пациентами.

Этические и правовые аспекты медицинской деятельности закреплены в законодательстве в виде информированного согласия пациента на тот или иной вид лечения и подтверждающего тот факт, что выбор пациента играет определяющую роль в принятии медицинского решения. Доктрина информированного медицинского согласия основана на этических и юридических правах родителей (или иных опекунов) принимать решение о необходимости и характере того или иного вида лечения их ребёнка. Информированное согласие, с одной стороны, закрепляет права родителей на принятие решения, с другой - обязанности врача удовлетворить все информационные нужды родителей для того, чтобы это решение было оптимальным и верным. Таким образом, информированное согласие подразумевает чёткое исполнение ряда требований.

Разумеется, оптимальный результат при подписании согласия или отказа от лечения - совпадение мнений и интересов врача и родителей. Для достижения такого результата врач обязан приложить все возможные усилия, обладать талантом убеждения и внушения доверия. И всё-таки не следует забывать, что, несмотря на все правовые аспекты, ответственность всегда лежит на враче.

К сожалению, в законодательстве не закреплено право ребёнка о принятии решения относительно проводимого ему лечения. Однако следует помнить, что эффективность и исход лечения всегда неразрывно связаны с заинтересованностью пациента. В данном случае речь идёт о детях-подростках, страдающих тяжёлыми или хроническими заболеваниями, требующими длительного лечения и реабилитации. В таких ситуациях учитывать мнение и пожелания самого ребёнка просто необходимо.

Отношения между врачом и ребёнком не менее сложны, чем отношения врачей и родителей.

Детская хирургия - совершенно особый раздел медицины, который отличается тем, что детскому хирургу приходится не только работать с детьми, страдающими от каких-либо заболеваний, но и нередко самому участвовать в причинении болезненных ощущений и страданий, которые связаны с различными инвазивными мероприятиями и оперативными вмешательствами. Только знание характерологических особенностей детей, опыт общения с ними, любовь к детям и способность сострадать чужой боли и беде могут помочь установить взаимодействие с ребёнком. Важно иметь представление о степени соответствия психического и физического развития ребёнка, уметь распознать его личностные качества. Характерологические группы поведения детей описаны С.Я. Долецким в его работе "Мысли в пути": лидеры, деловые люди, исследователи, учёные, нежные и пессимисты. Знание этих особенностей поможет врачу понять психологические особенности ребёнка и вести себя с ним соответствующим образом. Так, у опытных врачей есть в багаже целый набор приёмов установления доверительных отношений с ребёнком (общение на равных, разговор об интересующих ребёнка проблемах, ласковое или смешное обращение и т.д.).

Однако поведение ребёнка в условиях стационара может значительно отличаться от его обычной манеры общения. Стресс, причинённый заболеванием, усугубляется расставанием с родителями и привычной обстановкой, страхами перед предстоящим лечением. Особенно сложно детям, родители которых не воспитывают правильное отношение к врачам и больнице, нередко ещё больше пугают ребёнка, заблаговременно внушают страх и неприятие к медицине. Перебороть ложные установки ребёнка - первостепенная задача на пути установления доверия и доброжелательности. Никогда не следует обманывать ребёнка, любую процедуру или вмешательство необходимо объяснить в доступной ребёнку форме, привести пример уже "опытных" ребятишек, постараться не изолировать ребёнка от других детей перед предстоящим "испытанием". Не следует в присутствии ребёнка говорить о его болезни или физическом состоянии как о недостатках, уродствах - это может сильно ранить ребёнка и вызвать неприязнь к вам.

Большим подспорьем в улучшении эмоционального состояния ребёнка оказывают посещения педагогов и воспитателей, организация игровых комнат и прогулок, если это не противопоказано по состоянию здоровья. Особый вопрос - возможность пребывания матери вместе с ребёнком. К сожалению, это возможно только при наличии соответствующих условий в стационаре, отдельных боксов и палат. При отсутствии таких условий не следует препятствовать посещениям и общению с близкими ребёнку людьми.

ОТНОСИТЕЛЬНАЯ НЕЗРЕЛОСТЬ И ДИСПРОПОРЦИЯ РОСТА РЕБЁНКА

Организм ребёнка, особенно в первые месяцы и годы жизни, имеет анатомо-физиологические особенности. Избирательное и неодновременное развитие морфологических структур организма человека, объединённых единством конкретной функции, согласно учению П.К. Анохина о системогенезе, является условием своевременного обеспечения организма приспособительными реакциями и определяет выживание в тех или иных условиях окружающей среды. С позиций физиологии в жизни человека выделяют три возрастных периода, отличающихся характерными приспособительными особенностями: созревание, зрелость и инволюцию. Период созревания, терминологически обозначаемый как "детство", длится до 18, а по мнению ряда зарубежных коллег - до 24 лет. На основании комплекса морфо-функциональных особенностей, присущих тому или иному периоду жизни ребёнка, выделяют следующие периоды детства:

Первые дни жизни ребёнка особенно специфичны вследствие первичной адаптации к жизнедеятельности в условиях внешней среды, поэтому первые 7 сут жизни относят к перинатальному периоду. Только в процессе роста и развития, которые продолжаются до 18, а по некоторым данным - до 24 лет, организм ребёнка достигает зрелости, свойственной организму взрослого человека. Процессы роста и развития у детей протекают волнообразно. Наиболее интенсивные периоды роста отмечают на первом году жизни, в 5-8 лет (период первого физиологического вытяжения) и в 12-15 лет (период второго физиологического вытяжения, пубертатный период). После рождения ребёнка большинство органов и систем продолжают своё развитие (например, почки - до 9 лет, лёгкие - до 7 лет, а органы эндокринной системы претерпевают изменения на протяжении практически всей жизни и т.д.), сохраняя при этом функциональные резервы, необходимые для нормальной жизнедеятельности, т.е. организм ребёнка в любом периоде его жизни можно считать зрелым, если он способен выполнять свои функции в соответствии с возрастом и теми условиями окружающей среды, которые данному возрасту присущи. В условиях, когда изменение окружающих ребёнка факторов не сопровождается адекватными условиям среды адаптивными механизмами и приводит к нарушению нормального функционирования, необходимо учитывать возможность физиологической, или относительной, незрелости. Большой вклад в понимание сущности физиологической незрелости у новорождённых внесли сотрудники лаборатории возрастной физиологии и патологии под руководством академика И.А. Аршавского. Ими была разработана классификация зрелости детей при рождении на основании физиологических принципов.

Классификация зрелости новорождённых детей (по И.А. Аршавскому):

Согласно данной теории, от физиологически зрелых незрелые новорождённые отличаются не степенью доношенности или росто-весовыми показателями, а особенностями своей физиологии, подвергшейся вредным воздействиям в период беременности. Недоношенные дети не обязательно бывают незрелыми, они могут обладать физиологическим характеристиками, соответствующими их гестационному возрасту. Прогноз у таких детей может быть более благоприятным, чем у детей, родившихся в срок, но имеющих ту или иную степень физиологической незрелости.

Физиологическая зрелость новорождённых детей характеризуется такими признаками, как соответствующий возрасту уровень мышечного тонуса, способность к терморегуляции, сохранность двигательных рефлексов, нормальные частота дыхания и сердцебиений и артериальное давление. Физиологическая зрелость новорождённого ребёнка, по мнению И.А. Аршавского, может быть утрачена в результате неверных гигиенических условий и режимов, не соответствующих специфическим особенностям физиологии новорождённых. В свою очередь, физиологическая незрелость характеризуется отставанием развития физиологических функций и проявляется на клиническом уровне в виде мышечной гипотонии и снижения иммунобиологической резистентности организма к различным вредным влияниям окружающей среды, что может приводить к расстройствам деятельности различных органов и систем, высокой восприимчивости к инфекционным и канцерогенным агентам и даже к психическим отклонениям не только в ранние, но и в отдалённые сроки.

Таким образом, И.А. Аршавский рассматривает проблему незрелости у детей как проблему исключительно физиологии. Однако с позиций детской хирургии нельзя не учитывать морфофункционального единства систем и органов на разных этапах роста и развития. Большинство тканей и органов к моменту рождения продолжают своё развитие, что не препятствует выполнению присущих им функций. Однако устойчивость к альтерирующим влияниям развивающихся структур значительно ниже, чем зрелых. Исходя из этого, состояние тканей или органов, когда при наличии морфологически незрелых структур отмечают отклонения в функциях, не свойственные для данного возрастного периода, называют относительной незрелостью .

Так, существуют патологические синдромы, правильная трактовка которых невозможна без учёта проявлений относительной незрелости. Например, угнетение дыхательного центра нередко может произойти у новорождённых и особенно недоношенных детей без каких-либо видимых причин или на фоне незначительных воздействий - микроаспираций слизи или молока. С возрастом подобная тенденция полностью исчезает. Незрелость центров терморегуляции способствует развитию так называемого гипертермического синдрома ("бледный шок"). Возрастная несостоятельность коры надпочечников на фоне перестройки (замена фетальной коры постоянной) способствует развитию тяжёлых токсикозов. Синдром "сгущения жёлчи" и синдром "мекониальной пробки" могут симулировать атрезию жёлчных ходов или кишечную непроходимость соответственно, они присущи только новорождённым и склонны к самопроизвольному (или на фоне симптоматического лечения) полному регрессу. Все описанные патологические синдромы носят временный характер, бывают следствием морфофункциональной незрелости и убывают с возрастом. Тем не менее в процессе дифференциальной диагностики причин возникновения патологического синдрома в первую очередь необходимо исключить порок развития, памятуя о том, что относительная незрелость бывает не патологией, а только возможным отклонением от "нормы" при действии определённых факторов. Коль скоро будет отвергнут диагноз органического поражения, возникнут основания трактовки патогенетического диагноза с позиций теории относительной незрелости. Любое из перечисленных патологических состояний, возникающих в незрелых растущих органах, может приводить к их морфологическим повреждениям, которые вызывают либо локальные органические поражения тканей, либо нарушают нормальный ход развития того или иного органа и даже систем. Это подтверждает концепцию трёх путей развития патологических синдромов у детей:

Переход состояния незрелости в патологический синдром характеризуется следующими особенностями:

Таким образом, относительная незрелость может приводить как к функциональным отклонениям, которые наиболее часто проявляются дисфункцией опорно-двигательного аппарата, пищеварительного тракта, сердечно-сосудистой системы, так и перерастать в хронические заболевания центральной нервной, костно-мышечной, дыхательной и мочевыделительной систем, а также аллергические заболевания. Мы глубоко убеждены в том, что значительное количество заболеваний лёгких у детей, зарегистрированных как приобретённые, на самом деле возникли в результате преходящего вредного влияния, оставившего необратимый след на неполноценном, формирующемся субстрате. Морфологические изменения могут иметь двоякий характер: грубые повреждения либо тонкие, трудноуловимые изменения, сопровождающиеся тканевыми изменениями в разные сроки с момента вредного воздействия и после исчезновения локальных признаков незрелости. Подобные изменения, вероятно, могут быть вызваны не столько повреждением паренхиматозных специализированных клеток, сколько компенсаторным разрастанием молодой соединительной ткани, обладающей большей потенцией к росту. Последняя вытесняет, сдавливает функциональную ткань органа, что выражается расстройством его функций.

Примером морфологических изменений вторичного характера, способных наступать в различные сроки после временной дисфункции, могут быть пептические стенозы пищевода, развивающиеся при отсутствии лечения симптомов халазии кардии, нередко наблюдающейся у новорождённых и особенно недоношенных детей. Другой пример - последствия черепно-мозговых травм у детей. Непосредственно после травмы острый период у детей проходит довольно благополучно, быстро исчезают неврологические симптомы. Предпосылки для подобного благополучия - в существовании резервных ликворных пространств у детей раннего возраста, высокой эластичности сосудистого каркаса и т.п. Однако при углубленном неврологическом обследовании детей, перенёсших черепно-мозговую травму в раннем возрасте, выявляют такие необратимые последствия, как травматическая церебропатия, вегето-сосудистая дистония, слабоумие, снижение памяти и школьной успеваемости, достигающие 40-50%. Это позволяет предполагать, что травма, нанесённая органу, находящемуся в состоянии быстрого развития и дозревания, вызывает такие изменения, обусловленные нарушением правильного развития органа, когда присущие ему функции по завершении роста выполнять он в полном объёме не в состоянии.

Следует помнить, что необратимыми могут быть морфологические изменения в тканях и органах, развившиеся на фоне незрелости в результате каких-либо внешних воздействий. Однако относительная и физиологическая незрелость - обратимые состояния. Именно поэтому при выявлении незрелости как фона для развития того или иного патологического синдрома необходимо сконструировать стройную схему лечебных мероприятий, направленную на достижение следующих целей:

Учитывая высокую вероятность морфологических изменений и низкую степень их обратимости, целесообразно применять профилактическую тактику при лечении детей, а именно комплексную и полноценную терапию каждого относительно "лёгкого" и "незначительного" заболевания органов, характеризующихся высокой степенью дифференцировки и активного роста и развития (например, лёгкие, центральная нервная система и др.). Эта тактика позволяет в значительной степени предупреждать отдалённые последствия повреждения незрелых органов у детей.

Помимо относительной незрелости, самостоятельную роль в происхождении и течении ряда патологических явлений играет так называемая диспропорция (дисгармония) роста, под которой понимают разную скорость созревания и роста органов и систем, в результате чего могут возникать как незначительные нарушения функций, так и тяжёлые патологические состояния. Общим для всех случаев диспропорции роста бывает факт первоначального здоровья ребёнка, а затем появления предрасположенности к определённому виду патологии и через некоторое время, по прошествии "критического срока", опять полное здоровье ребёнка. Таким образом, перед врачом встаёт вопрос, что в каждом конкретном случае имеет место: острое заболевание или временное патологическое состояние, связанное с диспропорцией роста.

Например, вследствие диспропорции роста шейки лучевой кости и кольцевидной мембраны предплечья в возрасте от 2 до 5 лет отмечают склонность к вывиху лучевой кости в типичном месте. В периоды физиологических вытяжений у детей могут отмечаться жалобы на боли в конечностях (чаще в ногах). Это связано с быстрым ростом в течение нескольких месяцев, когда мышцы конечностей не успевают в росте за интенсивным удлинением костей, т.е. возникает диспропорция роста скелета и мышц, поэтому боли возникают вследствие ишемии и трофических нарушений. Другой пример - инвагинация кишечника, возникающая вследствие диспропорции перистальтики циркулярного и продольного слоёв мускулатуры кишечника и присущая в основном детям грудного возраста.

Сам факт временности подобных состояний диктует преимущественно консервативную тактику лечения (в случае вывиха лучевой кости - иммобилизацию; при так называемых "болях роста" - курсы лечебной физкультуры, массажа, физиотерапевтических мероприятий, направленных на улучшение трофики и кровоснабжения; при инвагинации кишечника - консервативное расправление воздухом). В большинстве случаев адекватное лечение позволяет выиграть время, необходимое организму на дозревание и нормализацию функций.

Несмотря на временный характер, ряд диспропорций роста в раннем детском возрасте может вызывать стойкое поражение незрелых тканей. Подобные дисфункции, как всякое вредное воздействие временного характера, могут оставлять в незрелых тканях стойкий и необратимый след. Таким образом, сочетание дисфункции и относительной незрелости следует рассматривать как один из механизмов этиологии и патогенеза патологических состояний, присущих только детскому возрасту. Относительная незрелость и диспропорция роста обладают общим свойством - это временные состояния, продолжительность которых может изменяться на протяжении всего периода детства, когда происходит интенсивный рост. Этот факт, однако, не служит основанием для определения во всех случаях шаблонной консервативной тактики. В случаях неэффективности консервативных мероприятий показано раннее оперативное лечение (например, при инвагинации).

Обобщая всё вышесказанное, можно утверждать, что незрелые ткани ребёнка способны реагировать на травму или другое повреждающее воздействие не присущей для взрослого организма типичной реакцией, а своеобразным образом, развёртывая избыточную, характерную для детского организма морфологическую картину. Специфический для ребёнка характер ответной морфологической реакции обусловливает необходимость предвидения влияний на организм ребёнка любых лечебных мероприятий - оценивать их способность воздействовать на рост и гармоничное развитие незрелых органов и тканей, ускорять или тормозить их дозревание. Учитывая пластичность детского организма и большие возможности самокоррекции, необходимо стремиться направить дальнейшее развитие органа или системы органов в нормальное русло. Исходя из этого обоснована целесообразность ранней коррекции врождённых пороков развития. Как можно более раннее создание нормальных соотношений в организме способствует правильному дальнейшему развитию, гармоничному созреванию ребёнка.

ПОДГОТОВКА РЕБЁНКА К ОПЕРАЦИИ

При подготовке ребёнка к операции и анестезии ценную информацию даёт анамнез - сведения о наличии у ребёнка, его родителей и родственников осложнений, связанных с анестезией, возникновении злокачественной гипертермии, аллергических реакций, реакций на анестетики, антибиотики и т.п. В большинстве случаев перед проведением сравнительно небольших и не очень травматичных операций ограничиваются общепринятым клиническим обследованием, включающим общий осмотр, аускультацию грудной клетки, анализы мочи, крови и др. Перед плановыми большими и травматичными операциями на органах грудной клетки и брюшной полости, почках и мочевыводящих путях, некоторыми ортопедическими операциями, помимо специальных диагностических исследований, определяют состояние основных жизненно важных функций организма ребёнка. В число этих исследований входит определение показателей газообмена, основных параметров гемодинамики (пульс, артериальное, а иногда и венозное давление, электрокардиография, а при необходимости - поликардиография, реография). Не менее важную роль, особенно перед операциями на мочевыделительной системе, играет оценка функций почек (диурез, клиренс эндогенного креатинина, содержание остаточного азота, мочевины плазмы крови и мочи), печени (белково-синтетическая, пигментная, антитоксическая функции и пр.), объёма циркулирующей крови (ОЦК) и её компонентов, уровня основных электролитов в плазме и эритроцитах, азотистого баланса, гормонального профиля. В определённых случаях важно знать состояние свёртывающей и антисвёртывающей систем и другие показатели. Перед операцией ребёнка взвешивают и измеряют длину тела.

Подготовка к операции занимает важное место в хирургическом лечении ребёнка. Она зависит от состояния больного, характера операции и времени, которое остаётся до операции. Перед большими, травматичными операциями и при значительных нарушениях жизненно важных функций усилия хирурга и анестезиолога направлены на то, чтобы по возможности скорригировать имеющиеся нарушения дыхания, гемодинамики, биохимических констант и других функций.

Перед срочными вмешательствами по поводу перитонита, непроходимости кишечника, кровотечения, когда до начала операции остаётся очень мало времени, даже без специальных исследований внутривенно вводят натрия хлорида раствор сложный [калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид], декстрозу, плазму. Это способствует дезинтоксикации и восстановлению нарушенного водно-электролитного равновесия.

Накануне операции ребёнок получает обычную для него пищу, ему делают очистительную клизму, также ребёнок должен принять гигиеническую ванну. В день операции сбривают волосы с операционного поля (если есть необходимость).

Учитывая опасность аспирационной пневмонии и регургитации, возникающей при рвоте, очень важно, чтобы перед операцией у ребёнка не было в желудке остатков пищи, поэтому ребёнок за 4 ч до операции не должен принимать жидкость, а за 6 ч - пищи, включая молоко.

ОСОБЕННОСТИ ВЫПОЛНЕНИЯ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ У ДЕТЕЙ

Операция - один из наиболее ответственных этапов лечения больного ребёнка. Отличительные черты оперативных вмешательств у детей обусловлены в первую очередь анатомо-топографическими особенностями, наиболее ярко выраженными в первые годы жизни ребёнка. В связи с этим нередко план и технику выполнения операции изменяют в зависимости от возраста пациента при одном и том же заболевании. Кроме того, многие хирургические заболевания встречают преимущественно у детей. К ним, прежде всего, относят пороки развития различных органов и систем. В специальных главах будут приведены показания и принципы оперативных вмешательств в зависимости от возраста, заболевания или порока развития.

Очень важен вопрос о необходимости и сроках проведения хирургического вмешательства.

Показания к операции могут быть абсолютными и относительными.

Возраст ребёнка - важный фактор при решении вопроса о времени проведения операции. По абсолютным показаниям операции выполняют в любом возрасте - новорождённым и даже недоношенным детям. При относительных показаниях различные оперативные вмешательства следует проводить в том возрасте, когда это наиболее целесообразно, учитывая характер заболевания.

Выполнение многих оперативных вмешательств у новорождённых возможно лишь при наличии у хирурга опыта в проведении операций и послеоперационном выхаживании больных, а также при обеспечении необходимого обезболивания, наличии соответствующего инструментария и оснащения. В противном случае все операции, кроме жизненно необходимых, следует отложить.

Противопоказания. Абсолютно противопоказаны операции детям, которые из-за существующих у них пороков развития нежизнеспособны. Не следует оперировать ребёнка, находящегося в предагональном и агональном состояниях или в состоянии шока III и IV степеней. Однако после выведения его из этого состояния при наличии абсолютных показаний проведение оперативного вмешательства возможно. В тех случаях, когда причина тяжёлого состояния может быть устранена только хирургическим путём (кровотечение, пневмоторакс и т.п.), операцию можно начинать и до окончательного выведения пациента из шока на фоне противошоковых мероприятий.

Кашель и насморк у ребёнка, носящие хронический характер и не сопровождающиеся повышением температуры тела и отсутствием аппетита, не считают противопоказанием к оперативному вмешательству. В том случае, когда катаральные явления возникли остро и сопровождаются температурной реакцией и другими признаками какого-либо заболевания, операцию следует отложить.

Относительными противопоказаниями считают заболевания дыхательных путей, инфекционные болезни, нарушения нормального развития ребёнка, связанные с недостаточным питанием, диареей и другими причинами, пиодермию, резко выраженные явления рахита, состояние после вакцинации, повышение температуры тела неясной этиологии.

Развитие анестезиологии и реаниматологии расширило возможности хирургических вмешательств даже при очень тяжёлом состоянии больных. Кроме того, у некоторых детей, в течение многих месяцев страдающих каким-либо заболеванием дыхательных путей, длительное откладывание операции опасно или способствует респираторным заболеваниям (например, при незаращении нёба).

В таких случаях вмешательство проводят, как только появится светлый промежуток и стихнут катаральные явления.

Оперируют детей лишь с согласия родителей или лиц, их заменяющих. Письменное согласие фиксируют в истории болезни. В крайнем случае можно обойтись устным согласием, данным при свидетелях. Если есть абсолютные показания к операции, а родителей не удаётся известить об этом и их согласие не получено, вопрос об операции решают консилиумом из двух-трёх врачей, о чём ставят в известность главного врача.

При решении вопроса о проведении операции необходимо учитывать в каждом конкретном случае подготовку хирурга, наличие соответствующего оборудования и оснащённость операционной.

"От хирурга всегда требуется точное знание анатомии, но для детского хирурга это имеет ещё более важное значение. Тонкость тканей, малые размеры органов и топографо-анатомические отношения у детей требуют от хирурга бережной и деликатной техники при работе как руками, так и инструментами. Все движения и оперативные приёмы должны быть чрезвычайно осторожными и нежными. Максимальная простота операции и бережное отношение к тканям обеспечивают успех оперативного вмешательства и асептическое течение раны. Быстрота производства операции имеет большое значение. Однако не следует, увлекаясь быстротой, повреждать ткани и более грубо обращаться с ними. Хотя ткани у детей и обладают большими репаративными способностями, они очень нежны и чувствительны к грубым манипуляциям, после которых заживление протекает значительно хуже". Эти слова принадлежат основоположнику отечественной школы детских хирургов профессору С.Д. Терновскому.

Хирург должен учитывать не только анатомо-физиологические особенности растущего организма, но и особенности хирургической тактики при операциях на различных тканях. При операции ткани разъединяют строго послойным разрезом с поэтапным выполнением общетехнических приёмов, обеспечивая достаточный доступ к объекту. Кожу рассекают с учётом расположения линий Лангера, направления кожных складок быстрым, строго дозированным движением режущей части скальпеля, что обеспечивает глубокое, ровное, гладкое сечение и заживление раны с образованием тонкого косметического рубца. Одновременно с кожей рассекают и подкожную клетчатку. При кровотечении из повреждённых сосудов подкожной клетчатки гемостаз лучше выполнять методом электрокоагуляции. Мышцы расслаивают по ходу волокон двумя сомкнутыми пинцетами.

Выполняя операции на костях у детей, необходимо щадить хрящевые зоны эпифизарного роста, так как повреждение последних ведёт к замедлению, а чрезмерное раздражение инородными телами - иногда к ускоренному росту конечности в длину.

Детский хирург чаще и с большей надёжностью должен применять нежный "инструмент" - пальцы, ибо регулировать силу давления и воздействия на ткани даже самого атравматического зажима часто невозможно. Препаровку тканей следует проводить осторожными целенаправленными движениями, исключающими возможность выхода из обозначенного анатомического слоя. У детей чаще применяют острую препаровку, реже - тупую.

Рану зашивают послойно, без натяжения, которое может ухудшить кровоснабжение её краёв и привести к их расхождению. Необходимо применять только атравматические иглы. Швы, как правило, накладывают редкими стежками, за исключением швов на раны лица.

Кожные края раны должны соприкасаться очень ровно, при завязывании шва один край кожи не должен выступать над другим. Малозаметный послеоперационный рубец получается в том случае, если перед наложением кожного шва подкожная жировая клетчатка адаптирована тонкими кетгутовыми швами.

Для выполнения оперативного вмешательства у детей необходимо наличие соответствующего инструментария. Рабочая часть инструмента должна быть миниатюрной, а ручка инструмента - точно соответствовать руке хирурга. Этим требованиям отвечает инструментарий, применяемый в офтальмологии, нейрохирургии, сердечно-сосудистой хирургии, а также детский хирургический набор.

ОБСЛЕДОВАНИЕ РЕБЁНКА С ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ

При обследовании ребёнка с хирургическим заболеванием детские хирурги всегда придерживаются принципов, принятых в педиатрии: для установления диагноза применяют максимально щадящие приёмы и методы исследования.

При первичном осмотре важно не только сориентироваться в самом заболевании, но и уточнить состояние здоровья ребёнка, состояние питания, кожи, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и т.д. Особое внимание следует уделять возможным продромальным явлениям детских инфекционных болезней.

Выяснение анамнеза имеет очень большое значение, особенно при первой встрече с больным ребёнком. Для получения чёткой и ясной информации о развитии заболевания целесообразно задать родителям один за другим четыре вопроса: на что ребёнок жалуется в настоящее время, когда он заболел, как началось заболевание и как оно развивалось в дальнейшем? В начале осмотра не следует проводить такие неприятные для ребёнка процедуры, как осмотр и пальпация болезненного места.

Задача обследования - уточнение характера и особенностей заболевания. Наряду с осмотром, пальпацией, аускультацией при необходимости проводят современные высокоинформативные методы исследования.

Диагностику хирургических заболеваний подразделяют на три составные части:

Семиотика хирургических заболеваний и особенности обследования детей детально изложены в соответствующих главах учебника.

Из инструментальных методов исследования в детской хирургии наиболее широко применяют рентгенологические и эндоскопические исследования, ультразвуковое исследование (УЗИ), ангиографию и радиоизотопную диагностику.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

В последние годы такие современные методы, как УЗИ, эндоскопические и радиоизотопные исследования оттеснили на второй план общепринятый традиционный метод диагностики - рентгенологический.

Тем не менее внедрение специальных методов исследования, а также новейшей аппаратуры (электронно-оптический преобразователь, магнитная запись и др.), применение новых водорастворимых контрастных препаратов позволяют при незначительной дозе облучения и минимальной затрате времени получить максимальную информацию. К тому же на современном этапе такой высокоинформативный диагностический метод, как эндоскопия, не даёт возможности исследовать тонкую кишку на всём протяжении. При фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС) удаётся осмотреть лишь начальные отделы тонкой кишки, а при фиброколоноскопии - терминальные отделы (на протяжении 15-20 см) подвздошной кишки. В этой ситуации единственный метод диагностики - рентгенологический.

Рентгенологический метод по-прежнему широко используют в травматологии, ортопедии, торакальной хирургии, урологии и других областях детской хирургии.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Ультразвуковая диагностика - метод, позволяющий визуализировать строение внутренних органов как в норме, так и при патологии в любом возрасте пациента. С середины 60-х гг. прошлого столетия наиболее интенсивно метод используют во взрослых клиниках при исследовании органов брюшной полости и малого таза, а также для диагностики состояния беременной и плода. В педиатрии ультразвуковую диагностику стали применять с начала 70-х гг., в настоящее время это один из основных диагностических методов, используемых в современной практике детской хирургии.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) - один из основных диагностических методов, используемых в современной практике детской хирургии.

На основании результатов, полученных при УЗИ, можно составить план дальнейшего диагностического обследования пациента и определить лечебную тактику для конкретного больного. УЗИ имеет следующие преимущества перед другими методами лучевой диагностики (КТ, МРТ, простой и контрастной рентгенографией, радиоизотопными методами исследования):

Также широко известны и недостатки УЗИ-диагностики: ограниченность получения информации о газосодержащих структурах (лёгкие, кишечник), трудность получения диагностических данных при наблюдении через структуры со значительным отражением, а также затуханием и рассеянием ультразвука.

Возможности получения оптимальных эхограмм ограничены при оценке костей и полых органов в случае их выраженного газонаполнения, относительно ограничены возможности исследования лёгких.

Создание портативных ультразвуковых диагностических приборов значительно расширило возможности метода и границы его применения. УЗИ можно выполнить нетранспортабельному больному, находящемуся в отделении реанимации или операционной, а новорождённого можно обследовать непосредственно в кувезе. Кроме того, безвредность и легкодоступность метода позволяют использовать его для длительных многократных динамических наблюдений.

Все указанные выше факторы делают ультразвуковую диагностику весьма ценным методом при её использовании в детском возрасте. Тем не менее нужно помнить, что правильность поставленного диагноза полностью зависит от верной интерпретации полученной эхограммы, что зависит от опыта врача, его знаний, возможностей прибора, на котором проводят исследование.

Несмотря на то что клиническое использование ультразвука насчитывает более 50 лет, в 1990-х гг. были внедрены в повседневную практику и получили широкое распространение такие революционные технологии, как цветовое и энергетическое допплеровское картирование, внедрение широкополосных датчиков, улучшенная обработка сигнала, возможности получения трёхмерного изображения, эластография и т.д.

Использование трёхмерных датчиков для создания объёмного изображения получило наибольшее распространение в перинатологии, сосудистой хирургии и онкологии. По сравнению с привычным двухмерным сканированием 3D-изображение имеет ряд заманчивых преимуществ:

КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ ОБ УЛЬТРАЗВУКЕ И ОСОБЕННОСТЯХ ЕГО РАСПРОСТРАНЕНИЯ В БИОЛОГИЧЕСКИХ ТКАНЯХ

Ультразвук, как известно, - звуковые, или акустические, волны, частота которых выше максимальной частоты звука, слышимой человеческим ухом и равной 20 кГц. В ультразвуковой диагностике используют так называемые продольные акустические волны, в них направление смещения отдельных частиц среды параллельно направлению распространения волн. Диапазон частот ультразвука, используемых в медицинской диагностике, лежит в пределах от 1 до 30 МГц. В ультразвуковых диагностических системах используют эхолокационный принцип получения информации об органах и структурах, при котором датчик сначала излучает акустические сигналы, а потом принимает сигналы, отражённые от неоднородностей биологической среды, таким образом строится акустическое изображение. Отражённые сигналы, принимаемые датчиком и используемые для диагностики, называют эхо-сигналами. Выбирая датчик для использования, нужно помнить, что чем ниже частота ультразвука, тем лучше его проникновение в глубоколежащие ткани, но тем хуже разрешение получаемого изображения.

ОСНОВНЫЕ РЕЖИМЫ РАБОТЫ

Количество моделей ультразвуковых приборов, выпускаемых различными компаниями, достаточно велико. Для того чтобы ориентироваться в этом многообразии, целесообразно, учитывая функциональные возможности и назначение, выделить универсальные и специализированные ультразвуковые приборы.

Универсальные приборы можно разделить на три основных типа в зависимости от используемых в них режимов работы.

К группе специализированных ультразвуковых диагностических приборов относят приборы достаточно ограниченного медицинского применения: трансвагинальный, трансректальный, пищеводный, офтальмологические ультразвуковые приборы и т.д.

РЕЖИМ В (2D)

Из всех возможных способов получения диагностической информации о биологических структурах с помощью ультразвука наибольшее распространение имеет способ получения двухмерного изображения. При этом применяют периодическое излучение ультразвуковых импульсов во внутренние структуры организма и приём сигналов, отражённых акустическими неоднородностями структур.

РЕЖИМ ЦВЕТОВОГО ДОППЛЕРОВСКОГО КАРТИРОВАНИЯ (ЦДК)

Основа допплеровских методов ультразвуковой диагностики - эффект Допплера. Он состоит в том, что частота колебаний звуковых волн, излучаемых источником (передатчиком) звука, и частота этих же звуковых волн, принимаемых приёмником звука, отличаются, если приёмник и передатчик движутся друг относительно друга (сближаются или удаляются). ЦДК в основе своей строится аналогично серошкальному (чёрно-белому) изображению, получаемому в обычных ультразвуковых сканерах. Принципиальное отличие режима ЦДК составляет тот факт, что в определённой (выделенной) части серошкального изображения выводится в цвете информация о скорости движения структур в каждом из элементов изображения. В эхо-сигналах, отражённых движущимися структурами, происходит допплеровский сдвиг частоты, т.е. частота эхо-сигналов изменяется относительно частоты сигнала, отражаемого неподвижными структурами. По измеренному среднему значению допплеровского сдвига частоты можно вычислить среднее значение скорости движения в элементе. В соответствии с направлением скорости элемент изображения окрашивается в красные или синие тона. При этом красные тона спектра отображают прямой кровоток (к датчику), а синие - обратный (от датчика).

ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ДОППЛЕРОВСКАЯ ЭХОГРАФИЯ, ИЛИ ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ДОППЛЕР (ЭД)

Этот режим - модификация режима ЦДК, отличается от него тем, что позволяет отображать двухмерную картину расположения и формы сосудов, выделяя их одним цветом на фоне обычного изображения в В-режиме. Метод ЭД не даёт информации о средней скорости кровотока в отдельных элементах изображения, а регистрирует факт наличия кровотока.

К основным показателям, получаемым при анализе допплеровской кривой, относят абсолютные (значения линейной скорости кровотока) и относительные (индексы). В специальной литературе наиболее часто встречают упоминание индекса резистентности и пульсационного индекса.

Средняя скорость - усреднённая по времени в течение сердечного цикла максимальная (в спектре скоростей) скорость потока. Все индексы безразмерны.

Ещё одно перспективное направление развития и совершенствования ультразвуковой диагностики - определение и оценка опухолевого ангиогенеза. Одно из наиболее ранних изменений, характерных для ткани новообразования в отличие от здоровых тканей, - процесс развития кровоснабжения опухоли, так называемый неоангиогенез. Одна из важных задач УЗИ - совершенствование комплексных методов эффективной оценки опухолевой архитектоники, характера кровообращения и их изменений под воздействием проводимой противоопухолевой терапии. Судить о результатах проводимого противоопухолевого лечения может быть трудно в том случае, если терапия не сопровождается немедленным существенным сокращением размеров самой опухоли. В такой ситуации необходим эффективный неинвазивный диагностический метод прогнозирования и мониторирования состояния микроциркуляторного русла опухоли в ответ на проводимую антиангиогенетическую терапию. Поскольку как доброкачественные, так и злокачественные новообразования могут иметь повышенную васкуляризацию, само по себе определение интенсивности кровоснабжения может быть недостаточным для дифференциальной диагностики доброкачественного и злокачественного характера новообразования. Развитие ультразвуковых диагностических методов идёт по пути определения структурных и функциональных особенностей опухолевых сосудов на разных стадиях существования новообразования. Опухоли малых размеров часто демонстрируют интенсивный кровоток, характерный для тканей с низким периферическим сопротивлением, обусловленный наличием артериовенозных шунтов. По мере роста опухоли характер кровотока меняется с сохранением интенсивного кровоснабжения по её периферии и запустеванием сосудистого русла в центральной её части. Спектральную импульсную и постоянноволновую допплерографию, цветовое и энергетическое допплеровское картирование используют в стандартных УЗИ-аппаратах для оценки кровотока. Датчики с частотой 10 МГц способны картировать сосуды с диаметром более 200 нм, а следовательно, обладают слишком низкой чувствительностью для детального мониторирования мельчайших изменений микрососудистого русла, происходящих под воздействием антиангиогенетической терапии. Способность оценивать скорость и объём кровотока с сосудах, чей диаметр не превышает 100 нм, может быть важным инструментом в оценке состояния злокачественных опухолей. КТ и МРТ, как неинвазивные методы, имеют ограниченные возможности в количественной оценке такого кровотока ввиду относительного быстрого проникновения водорастворимых контрастных веществ в интерстиций. В последние годы с этой целью была разработана методика ультразвукового сканирования с контрастным усилением. Роль контраста играют инкапсулированные микропузырьковые агенты, не повергающиеся экстравазации в микроциркуляторном русле и хорошо дифференцируемые от окружающих тканей, так как они резонируют под воздействием передаваемого ультразвукового сигнала на специфических частотах с генераций гармоник, в свою очередь улавливаемых датчиком. Контрастное ультразвуковое сканирование поставляет информацию о степени и характере кровоснабжения даже в случае очень малого объёма опухоли.

В настоящий момент интервенционная радиология переживает период небывалого роста. Успехи технологического развития и совершенствования оборудования дали толчок развитию новых диагностических и лечебных методов. Инвазивное вмешательство под ультразвуковым контролем - метод выбора во многих областях детской хирургии. Это можно объяснить как техническими, так и экономическими причинами. Разработка и внедрение в клиническую практику ультразвуковых датчиков с малой и очень малой площадями рабочей поверхности сделало возможным использование новых доступов в качестве акустических окон для сканирования, выбора мест для пункционной биопсии и проведения дренажных катетеров, что особенно важно у детей младшего возраста с малой массой тела и отсутствием возможности осмотра через межрёберные промежутки при использовании стандартных линейный или конвексных датчиков. Небольшие глубоко расположенные патологические очаги теперь также можно подвергнуть безопасной пункционной биопсии в связи с высокой разрешающей способностью современных ультразвуковых систем.

Все инвазивные вмешательства, проводимые под ультразвуковым контролем, можно разделить на три большие группы:

В свою очередь, по характеру пункционные чрескожные вмешательства делят на диагностические и лечебно-диагностические.

Катетерные вмешательства всегда связаны с установкой различного вида дренирующих катетеров в полости кист, гнойников, жидкостных скоплений, а также в просвет жёлчных путей при их воспалительных изменениях или обтурационной непроходимости. Этот вид вмешательства носит лечебный характер и его, как правило, предваряют диагностической пункцией. Для достижения максимального терапевтического эффекта различные виды чрескожных лечебных вмешательств нередко осуществляют повторно и в сочетании друг с другом - в зависимости от конкретной клинической, ультразвуковой и рентгенологической картины заболевания. Такие вмешательства называют комбинированными.

В зависимости от дальнейшей хирургической тактики выделяют окончательные и подготовительные виды инвазивных вмешательств под УЗИ-контролем. При окончательном характере отпадает в дальнейшем необходимость в проведении открытых или эндоскопических (торако- или лапароскопических) оперативных вмешательств. В свою очередь, окончательные чрескожные вмешательства разделяются на паллиативные и радикальные.

Подготовительные УЗИ-вмешательства производят в целях обеспечения максимально возможной компенсации состояния тяжелобольных перед планируемыми хирургическими операциями, снижения степени операционного риска и для профилактики как послеоперационных осложнений, так и вероятных осложнений на этапах инвазивного лечения под УЗИ-контролем.

Большинство современных исследователей считают ультразвуковое руководство при проведении пункционной биопсии более аккуратной и безопасной методикой, дающей меньшее количество ложноотрицательных результатов, нежели подобное вмешательство под контролем компьютерной томографии.

Проведение инвазивных вмешательств под контролем флюороскопии (методикой, работающей в реальном времени, подобно УЗИ) ассоциировано с вредным воздействием ионизирующего излучения и, кроме того, не даёт возможности чётко визуализировать солидные органы. Рентгеноскопию всё ещё применяют наряду с КТ при необходимости проведения пункций плевральной полости или лёгочных образований, не прилегающих вплотную к средостению или грудной стенке. Отсутствие непосредственного контакта со стенками грудной полости делает невозможной акустическую визуализацию патологических очагов в лёгких.

Проведение биопсии под контролем УЗИ возможно в двух вариантах:

Ещё один из ключевых моментов пункции - выбор непосредственного инструмента для её проведения. Наиболее распространены варианты тонкоигольной аспирационной биопсии с дальнейшим проведением цитологического исследования аспирата и проведение полнослойной тканевой биопсии.

Большинство авторов сходятся во мнении, что тонкоигольная биопсия настолько же информативна, как и полнослойная, для определения наличия клеток злокачественной опухоли, в случае же необходимости проведения более точного исследования, установления типа опухоли или точного морфологического диагноза предпочтение следует отдать полнослойной тканевой биопсии.

Наиболее часто биопсию под УЗИ-контролем используют для дифференциальной диагностики локальных или тотальных поражений паренхимы печени, что даёт возможность верификации диагноза более чем в 95% случаев.

Печень - орган, наиболее часто требующий проведения биопсии под ультразвуковым контролем. Характеристика очагового поражения (с точностью до 95% и выше) или точная морфологическая оценка диффузного паренхиматозного заболевания значительно упрощается благодаря этой процедуре. В случае необходимости доступ к нижним отделам правой доли печени, а также ко всем сегментам левой доли осуществляют проведением иглы из субкостального доступа, в то время как для достижения сегментов, расположенных под правым куполом диафрагмы, используют межрёберный путь проведения биопсии.

Пациента располагают на левом боку с вытянутой вверх правой рукой. Для проведения манипуляции детям необходим интубационный наркоз. При проведении прицельной биопсии, в особенности очагов небольшого объёма, это позволяет проводить управляемую задержку дыхания в момент наиболее выгодной визуализации необходимого для забора ткани участка. В случае диффузного поражения достаточно внутривенного или масочного наркоза.

Кавернозная гемангиома - одна из наиболее часто встречающихся доброкачественных опухолей печени. В подавляющем большинстве случаев гемангиома имеет вид гиперэхогенного образования с чёткими неровными "географическими" контурами и, что очень важно, не имеет гипоэхогенного ободка по периферии. Допплеровский анализ не даёт дополнительной информации для подтверждения или исключения диагноза кавернозной гемангиомы. Как бы то ни было, ввиду значительного многообразия доброкачественных и злокачественных опухолей печени и потенциально возможной атипичности ультразвуковой картины в большом проценте случаев необходима морфологическая верификация.

До недавнего времени старались избегать биопсийного забора ткани очага, подозрительного на гемангиому, опасаясь массивного неконтролируемого кровотечения в ткань печени или брюшную полость.

Следует учитывать, что, несмотря на избыточную васкуляризацию, гемангиома состоит большей частью из венозных полостей с чрезвычайно низкой скоростью кровотока и столь же низким венозным давлением. В связи с этими особенностями достаточно маловероятно кровотечение после выполнения пункции гемангиомы иглами 18-20 gauge при условии, что игла на пути к очагу проходит хотя бы небольшой участок неповреждённой паренхимы печени, как бы тампонирующий гемангиому после извлечения иглы. Угрожающие жизни кровотечения в брюшную полость описаны после пункции кавернозной гемангиомы, непосредственно прилегающей к печёночной капсуле, при проведении иглы непосредственно в месте контакта с капсулой.

В последние годы всё чаще радиологов просят провести забор материала из органов или структур, которые раньше считали недоступными или небезопасными для подобных исследований, включая биопсию селезёнки, лёгкого, мягких тканей и костей, кавернозных гемангиом печени и пункционные исследования через асцитическую жидкость или стенку кишечника.

Долгое время проведение пункционных биопсий селезёнки, в особенности с использованием биопсийного пистолета для взятия полнослойного столбика тканей, считали небезопасным ввиду высокой степени васкуляризации органа и высокого риска интенсивного кровотечения, способного привести к необходимости спленэктомии. В настоящий момент использование игл 14-22 gauge для пункции селезёнки доказало свою безопасность и информативность. Однако важно помнить о необходимости предоперационной коррекции сопутствующих нарушений свёртывающей системы крови и следует воздержаться от проведения исследования при падении количества тромбоцитов ниже 50×10⁹/л или снижении протромбинового индекса ниже 80%.

Вмешательство под УЗИ-контролем при поражении селезёнки может быть не только диагностическим, как это происходит при необходимости исключить метастатические очаги или уточнить характер лимфомы, но и лечебно-диагностическим или лечебным. Так, при обнаружении в пунктате гноя, что бывает в случае кандидозных абсцессов селезёнки, вмешательство из диагностического необходимо перевести в лечебное. В полость абсцесса через биопсийную иглу проводят гибкий металлический проводник, лучше с мягким пружинящим наконечником, чтобы не повредить или не перфорировать стенки абсцесса. Затем его заменяют на дренирующий катетер, служащий не только для оттока содержимого гнойной полости, но и для местного введения антибиотиков или антисептических растворов. Дальнейшее динамическое УЗИ-наблюдение позволит осуществлять контроль за лечением и правильно выбрать время удаления дренирующей трубки.

Лечебный характер вмешательства под УЗИ-контролем определяют заранее в случае выбора пункционного метода лечения кистозного поражения селезёнки с установкой в полость кисты катетера для её опорожнения, последующего неоднократного введения склерозантов. Катетер также даёт возможность непрерывного оттока жидкости, синтезируемой оболочками кисты, и воспалительного экссудата, возникающего в ответ на введение склерозирующих веществ. Постоянный отток препятствует скоплению жидкостного содержимого в полости кисты, облегчает и ускоряет процесс спадения её оболочек и последующую облитерацию кисты, устраняет риск инфицирования. Постоянное УЗИ-наблюдение на этапах катетерного лечения даёт возможность быстро установить момент нарушения проходимости катетера в случае прекращения жидкостного отделяемого при обтурации трубки плотными сгустками, вовремя его промыть и восстановить необходимый перманентный дренаж.

Следует отметить, что момент пункции - не самый сложный этап такого метода лечения, хотя попасть в кисту может быть очень непросто при её расположении в верхнем полюсе селезёнки, когда выбор акустического окна приходится на межрёберные промежутки и обусловлен расположением костного каркаса грудной клетки, причём отражение ультразвукового сигнала костной тканью может экранировать часть жидкостного образования. Расположение конвексного датчика с пункционной насадкой и относительно большой площадью рабочей поверхности в межрёберных промежутках может быть затруднено у детей младшего возраста. Также не последнюю роль в ухудшении визуализации кисты, расположенной в верхнем полюсе селезёнки, играют дыхательные движения межрёберных мышц и экскурсия диафрагмы, причём в момент вдоха ткань лёгкого может полностью экранировать патологический очаг. Перечисленные неудобства пункции частично можно устранить в случае управляемого непродолжительного апноэ при интубационном наркозе. С нашей точки зрения, наиболее сложен момент замены пункционной иглы на дренажную трубку с постоянной надёжной фиксацией последней чётко в полости кисты. После частичного опорожнения кистозной полости в момент пункции объём её сокращается, что также затрудняет проведение металлического проводника, последующее бужирование пункционного канала и проведение катетера. Наиболее рационально совмещение момента пункции и долгосрочного дренирования, что становится возможным при использовании современных катетерных наборов, совмещающих дренажную трубку, пункционную иглу и мандрен. После установки такого катетера в полость кисты, что подтверждается данными на мониторе аппарата и поступлением кистозной жидкости в павильон иглы, остаётся только удалить иглу и фиксировать конец катетера по типу "поросячьего хвоста". Подобная фиксация устраняет риск смещения дренажных отверстий и появление внутрипаренхиматозных или внутрибрюшных затёков жидкости. Перед каждым введением склерозанта рекомендуем убедиться в герметичности установленной трубки, для чего нужно ввести в катетер несколько миллилитров физиологического раствора и удостовериться, что контрастируется только дренированная полость, в противном случае введение прижигающих агентов противопоказано.

Биопсия ткани лёгкого под УЗИ-контролем на первый взгляд может показаться бессмыслицей. Поскольку газ - извечный враг ультразвукового изображения, трансторакальная биопсия с использованием сонографической направляющей кажется невозможной. Это справедливо только для патологических очагов, со всех сторон охваченных воздушной тканью лёгкого, в то время как поражения, берущие своё начало из плевры или же прилегающие на каком-либо участке к плевральной оболочке, вполне подходят для этого метода исследования. Частота выполнения пункционных методов исследования органов грудной полости возрастает благодаря преимуществам наблюдения и контроля в реальном временнóм режиме за положением биопсийного инструмента, что делает возможным успех, в том числе аспирационной тонкоигольной биопсии даже очень небольших образований, прилегающих к плевре на площади, не превышающей 1 см².

УЗИ может оказать помощь в диагностике пороков развития и хирургических заболеваний лёгких и органов средостения. Для внелёгочной секвестрации наиболее типичное место расположения - задне-нижние отделы плевральной полости, где ткани секвестра прилежат к задне-боковой поверхности грудной клетки и диафрагме. Секвестрированные отделы - образования треугольной формы с нечёткими контурами и неоднородной структурой, содержащие жидкостные и газовые включения. При цветовом и спектральном допплеровском анализе определяют чрезвычайно интенсивное их кровоснабжение, причём артериальные сосуды представлены крупными стволами и имеют магистральный характер кровотока с высоким периферическим сопротивлением, свойственный для крупных ветвей грудной и брюшной аорты.

Кисты и опухоли лёгких, хотя бы на небольших участках прилегающие к плевре, также можно подвергнуть гистологическому исследованию. При этом жидкостные образования далеко не всегда дают на экране эхо-негативные изображения, они могут выглядеть как инкапсулированные образования средней эхогенности с участками повышенной плотности. Большую роль в дифференциальной диагностике жидкостных и мягкотканных образований играет применение цветового допплеровского картирования и энергии отражённого допплеровского сигнала.

Весьма велики диагностическая ценность, доступность и информативность УЗИ у детей с диафрагмальными грыжами, в том числе и с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы, когда продольное сканирование в эпигастральной области позволяет увидеть расширение пищеводного отверстия диафрагмы более 2 см, отсутствие абдоминального отдела пищевода, выхождение части желудка с характерными продольными складками слизистой оболочки в грудную полость. В этом случае после перорального приёма жидкости при наблюдении в течение 5-10 мин на экране монитора хорошо заметны эпизоды заброса жидкого содержимого из желудка в пищевод - желудочно-пищеводный рефлюкс. В случае приобретённых посттравматических и послеоперационных парезов диафрагмы возможны не только осмотр содержимого плевральной полости и оценка объёма и степени воздушности лёгочной ткани на стороне поражения, позволяющие выбрать наиболее рациональный способ и доступ для радикальной коррекции, но и дальнейшее этапное наблюдение, необходимое для раннего выявления рецидивов с возвратом органов брюшной полости в грудную (появление петель кишечника или желудка в плевральной полости при несостоятельности швов). Также можно оценить степень расправления лёгочной ткани, наличие пневмонических очагов со снижением аэрации лёгкого, объём и характер содержимого при плевритах. В отдалённые сроки необходимо оценить направление и амплитуду дыхательных движений купола диафрагмы на стороне коррекции. Для этого используют сканирование из поперечного положения векторного или конвексного датчика по средней линии в эпигастральной области с углом его наклона в 45°, при этом необходимо получить изображение не только в режиме серой шкалы, но и в М-режиме, чаще всего применяемом в кардиологии.

У детей с пневмонией при нарастании клинической или рентгенологической отрицательной динамики перед решением о пунктировании или дренировании плевральной полости целесообразны проведение УЗИ и комплексная оценка воздушности и степени выраженности воспалительных и деструктивных изменений в лёгочной ткани с одновременным осмотром и оценкой содержимого плевральной полости. Это даст ответ на вопрос о предпочтительном выборе метода лечения: пункции, дренирования или торакоскопической санации плевральной полости.

При пневмонии в стадии опеченения поражённые участки лёгкого характеризуются снижением пневматизации с наличием отёка и уплотнения паренхимы. На экране это находит отражение в снижении эхогенности по сравнению со здоровыми участками лёгкого, при этом чётко определяется сохранение кровотока в пневмоническом очаге и гораздо более подчёркнутым становится бронхиальное дерево, сохраняющее воздушность своих крупных и средних генераций. Контуры бронхиальных разветвлений приобретают вид линейных гиперэхогенных сигналов с наличием акустических артефактов по типу "хвоста кометы" внутри. Именно сохранение кровотока при ЦДК и подчёркнутость рисунка бронхиального дерева позволяют дифференцировать участки лёгкого с течением пневмонии от опухолевидных или кистозных образований и различного рода эхо-плотного содержимого в плевральной полости.

В случае тотального или массивного субтотального затенения на рентгеновском снимке грудной клетки перед принятием решения о выполнении плевральной пункции необходимо проведение УЗИ. В случае обнаружения массивных эхо-плотных наложений фибрина даже при наличии некоторого количества жидкостного компонента между ними пунктирование или дренирование плевральной полости нецелесообразно, так как это не приведёт к быстрой и полноценной эвакуации её инфицированного содержимого. В этом случае лучше прибегнуть к торакоскопической санации, возможно с предшествующим выполнением компьютерной или магнитно-резонансной томографии для подтверждения эхографических данных. При обнаружении локального осумкованного скопления эхо-негативного содержимого можно рекомендовать пункцию под сонографическим контролем.

Ультразвуковое наведение используют для прицельной аблации опухолей различной локализации. Методы аблации включают радиочастотное и криогенное разрушение новообразований, а также непосредственное введение в очаг токсического (этанол) или иммунотерапевтического (генная терапия) агента. Основные преимущества аблации под эхо-контролем - точное позиционирование иглы или датчика в момент начала деструкции и возможность временнóго и пространственного мониторирования процесса аблации. В случае термального или этанолового разрушения опухолей печени повреждения приобретают гиперэхогенный характер, вызванный образованием газовых микропузырьков в момент гибели клеток. В некоторых случаях гиперэхогенные зоны газовых скоплений могут по размерам превышать очаг тканевой деструкции, тогда необходимо несколько последовательных сеансов для достоверного её исчезновения. Увеличивающееся газовое облако приводит к образованию акустической тени, закрывающей расположенные вдали от датчика зоны новообразования, что может затруднить наблюдение на экране аппарата за состоянием тканей во время манипуляции.

Ятрогенная псевдоаневризма бедренной артерии нередко становится осложнением её пункции в паховой области. Количество подобных осложнений увеличивается в связи с ростом внутрисосудистых вмешательств, выполняемых кардиологами и радиологами. Традиционная в таких случаях компрессионная терапия достигает успеха только в 60% случаев и связана с возникновением осложнений у 3-5% больных, включая такие серьёзные, как разрыв аневризмы.

Новый подход к лечению травматического повреждения бедренной артерии заключается во внутрисосудистом введении тромбина под контролем эхографии. Первоначально определяют просвет псевдоаневризмы и оценивают кровоток в нём. Затем непосредственно в зону повреждения с помощью иглы 25 gauge, присоединённой к шприцу небольшого объёма, медленно вводят тромбин и наблюдают, как на экране постепенно появляется линейный гиперэхогенный сигнал формирующегося тромба и при цветовом картировании постепенно прекращается кровоток в просвете псевдоаневризмы. Этот процесс происходит в течение нескольких минут от начала инъекции, образовавшийся сгусток полностью обтурирует ложный просвет сосуда. Успех тромбиновой терапии достигает 90%.

Интраоперационное УЗИ (ИОУЗИ) - метод динамической диагностики, дающий возможность получения повременной интерактивной информации непосредственно в ходе оперативного вмешательства.

Во время ИОУЗИ датчик находится в прямом контакте с исследуемыми органами. Формированию картины с высоким разрешением не мешают помехи, неизбежно возникающие при чрескожном исследовании в результате интерпозиции мягких тканей, воздуха или костей. ИОУЗИ способно облегчить и оптимизировать ход операции за счёт уточнения характера и локализации патологии, чётко отграничить объём резекции органа, выбрать наиболее рациональный и наименее травматичный доступ. Кроме того, исследование совершенно безопасно для пациента и оперирующих хирургов.

Во время его выполнения можно использовать линейные или конвексные датчики с высокой частотой (10-14 МГц), а также мультичастотные лапароскопические ИОУЗИ-датчики, причём рабочая поверхность последних может быть изогнута и развёрнута для достижения лучшего контакта с органом-мишенью. Использование цветового картирования и энергетического допплера также может быть необходимо при решении конкретных клинических задач. Перед использованием ИОУЗИ-датчики подвергают стерилизации или надевают на них стерильные чехлы, дающие возможность неоднократного использования одного и того же датчика в течение дня у нескольких больных. При использовании чехла акустическую проницаемость обеспечивает гелевая смазка между рабочей поверхностью датчика и чехлом. При использовании стерильного датчика достаточно естественной влаги на поверхности органа для прохождения ультразвукового сигнала. Для улучшения визуализации возможно заполнение операционной полости физиологическим раствором.

Потребность в ИОУЗИ также растёт со временем. Нейрохирурги используют этот метод при операциях на головном и спинном мозге, интраабдоминальное применение сосредоточено на осмотре печени, жёлчных путей, поджелудочной железы, всё чаще применяют методику при операциях на органах малого таза и удалении опухолей почек. Лапароскопическое ИОУЗИ используют для оценки стадии опухоли и поиска внутри внеорганных метастазов, осмотра жёлчных протоков на предмет оставшихся конкрементов во время лапароскопической холецистэктомии. Внутрисосудистое ИОУЗИ используют в сосудистой и сердечной хирургии для оценки состояния эндотелия, выполненных анастомозов и имплантированных протезов.

Для ИОУЗИ жёлчного пузыря и жёлчных протоков используют линейные или секторные датчики 10-14 МГц с концевой или боковой рабочей поверхностью. Для получения изображения жёлчного пузыря в зависимости от индивидуальных анатомических особенностей датчик располагают непосредственно на поверхности пузыря или на паренхиме печени. Центральные отделы внутрипечёночных жёлчных протоков и общий печёночный проток осматривают с помощью датчика с концевой рабочей поверхностью, расположенного в воротах печени. Для осмотра дистальных отделов внутрипечёночных жёлчных протоков лучше использовать датчик с боковой рабочей поверхностью. Визуализация общего жёлчного протока на всём протяжении требует получения удовлетворительного изображения головки поджелудочной железы и крючковидного отростка, для чего может потребоваться мобилизация двенадцатиперстной кишки и заполнение физиологическим раствором полости малого сальника.

Другое показание к выполнению ИОУЗИ жёлчных путей - злокачественные опухоли. Определение чётких границ поражения печёночной паренхимы способствует успешному выполнению атипичной резекции печени. В случае обнаружения метастатических очагов, в том числе в лимфатических узлах, оправдано выполнение более обширной резекции.

Как лапароскопическое, так и ИОУЗИ с целью осмотра билиарного дерева выполняют во время холецистэктомии для поиска конкрементов, причём многие хирурги предпочитают эхографию интраоперационной контрастной холангиографии, подчеркивая быстроту, информативность и достоверность УЗИ.

У больных с различного характера новообразованиями, вызывающими нарушение проходимости жёлчных протоков, с помощью ИОУЗИ определяют локализацию, степень выраженности и протяжённость сужения. Некоторые опухоли, такие как папиллярная форма холангиокарциномы, дают чёткую акустическую картину, другие, включая опухоли с инфильтративным и склерозирующим типом роста, может быть трудно рассмотреть при УЗИ.

При доброкачественной билиарной патологии (например, болезнь Кароли, рецидивирующий гнойный холангит, склерозирующий холангит, кисты общего жёлчного протока) проведение ИОУЗИ помогает спланировать ход операции, чётко разграничивая поражённые и сохранённые сегменты печени. Идентификация неизменённых сегментарных жёлчных протоков даёт возможность определить места наложения пострезекционных билиарных анастомозов.

Интраоперационный осмотр печени выполняют датчиком с боковой рабочей площадкой, располагая её поперечно. Исследование начинают с верхнелатеральных отделов левой доли, затем получают перекрывающие друг друга изображения, постепенно смещаясь к правой доле. Особое внимание следует уделить задней поверхности правой доли, расположенной под диафрагмой, так как её мобилизация особенно ограничена. Время исследования в опытных руках не превышает 5 мин.

Благодаря высокой разрешающей способности современной аппаратуры можно различить печёночные кисты и солидные образования диаметром от 1 до 3 мм. По сравнению с чрескожным предоперационным осмотром ИОУЗИ обнаруживает до 20-30% больше повреждений по сравнению со стандартной КТ (до 10-15%).

Во время сканирования печени для определения резектабельности объёмных образований необходим также тщательный осмотр окружающих органов и структур. В случае обнаружения патологических эхо-сигналов в забрюшинном пространстве или лимфатической системе есть возможность выполнить интраоперационную экспресс-биопсию. Необходимо сравнить качественные характеристики обнаруженных дополнительных эхо-сигналов с основным, первоначально определённым поражением. Доброкачественные образования типа малых кист, гемангиом, гамартом жёлчных протоков имеют постоянные типичные сонографические отличительные признаки, отвергающие незрелый тип новообразования.

Сформулируем основные задачи и возможности ИОУЗИ при сканировании гепатобилиарной зоны:

ИОУЗИ поджелудочной железы проводят, располагая датчик непосредственно на её поверхности или на передней поверхности печени, при этом предполагают компрессию желудка или двенадцатиперстной кишки для устранения воздушной интерпозиции. Секторный датчик предпочтителен, так как он обеспечивает широкий угол обзора. В случае осмотра соседних структур и заполнения жидкостью сальниковой сумки возможна детальная оценка стенки двенадцатиперстной кишки.

Весьма затруднена предоперационная оценка опухолей островковых клеток поджелудочной железы, причём пальпация железы во время операции для уточнения локализации инсулином также неинформативна. ИОУЗИ считают наиболее чувствительной и специфичной методикой для диагностики опухолей, вызывающих гиперинсулинизм. По отношению к здоровой ткани поджелудочной железы инсулиномы имеют вид чётко очерченных округлых гипоэхогенных образований с повышенным кровотоком внутри, а в 10% случаев они могут быть гиперэхогенными.

При наличии солидного или кистозного образования поджелудочной железы в сочетании с острым или хроническим панкреатитом и распространением воспаления на окружающие ткани ИОУЗИ также вносит вклад в определение границ двух патологических процессов.

При оперативном лечении опухолей почек (цель вмешательства - парциальная нефрэктомия) с помощью ИОУЗИ определяют границы образования и его взаимоотношения с почечными сосудами и коллекторной системой. Цветовое картирование кровотока особенно полезно при поиске аваскулярных зон доступа к опухоли. Подобный подход можно предложить в следующих случаях:

Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ) во многом изменило диагностические подходы к заболеваниям желудочно-кишечного тракта. Методику стали развивать более 25 лет назад с целью преодолеть ограничения и недостатки, свойственные как эндоскопии, так и УЗИ в отдельности. При размещении УЗИ-датчика в непосредственной близости от зоны интереса есть возможность избежать рассеивания сигнала и улучшить пространственное разрешение.

При проведении ЭУЗИ используют специальные гибкие эндоскопы, называемые эхо-эндоскопами. Эти устройства, помимо фиброволоконной оптики, имеют закреплённый на конце ультразвуковой датчик.

Во время ЭУЗИ акустическую проводимость обеспечивают либо путём непрерывного отсасывания воздуха из просвета ЖКТ, либо за счёт заполнения жидкостью специального баллона, окружающего датчик, либо путём инстилляции дегазированной жидкости в просвет кишки.

В зависимости от поставленных задач ЭУЗИ занимает от 15 до 90 мин в отличие от обычной эндоскопии, требующей для исполнения 10-15 мин.

ЭУЗИ может дать информацию о заболеваниях органов средостения, верхних отделов ЖКТ, забрюшинного пространства и органов малого таза.

На сегодняшний день ЭУЗИ - один из немногих методов визуализации, помогающих различить и дать описание всем тканевым слоям стенки пищевода. При использовании стандартных частот сканирования во время ЭУЗИ различают пять слоёв кишечной стенки, при использовании повышенных частот - до девяти слоёв.

Таким образом, ультразвуковая диагностика, учитывая современный уровень её развития, разнообразие и совершенство технологий, может оказать неоценимую поддержку в диагностике и лечении большей части хирургических заболеваний у детей.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Изобретение Генри Хаунсфилдом в начале 70-х гг. XX в. компьютерной томографии (КТ) было воспринято многими как самый крупный шаг вперёд в радиологии с момента открытия рентгеновских лучей. Хаунсфилду вместе с Алленом Кормаком за это достижение в 1979 г. была присуждена Нобелевская премия. Первые компьютерные томографы были спроектированы только для обследования головы, однако вскоре появились и сканеры для всего тела. В настоящее время КТ можно использовать для визуализации любой части тела.

Все технологии и методики визуализации с использованием рентгеновских лучей основаны на том факте, что разные ткани ослабляют рентгеновские лучи в разной степени. Один из главных недостатков полноразмерной рентгенографии - низкая чувствительность метода при небольших различиях тканей в плане поглощения рентгеновских лучей. Радиографическая плёнка может чётко отразить различия только между четырьмя различными "составляющими" тела (в порядке уменьшения рентгенопозитивности):

Невозможно распознать отличия между различными мягкими тканями либо между мягкими тканями и жидкостью.

При рентгеновской КТ экспонируются только тонкие срезы тканей. Отсутствует мешающее наложение или размывание структур, расположенных вне выбранных срезов. В результате разрешение по контрастности значительно превышает характеристики проекционных рентгеновских технологий. Сегодня в большинстве томографов используют базовую систему "трубка-детектор". Трубка испускает тонкий коллимированный веерообразный пучок рентгеновских лучей, перпендикулярный длинной оси тела. Регулировкой коллимации можно устанавливать длину пучка от 1 до 10 мм. Соответственно варьирует и толщина исследуемого среза ткани. Пропускаемый через пациента пучок рентгеновских лучей фиксируется не плёнкой, а системой специальных детекторов.

Появившаяся методика сканирования, названная спиральной КТ, значительно увеличила эффективность КТ в плане скорости исследования выбранной анатомической области. В процессе исследования стол постоянно линейно движется через первичный веерообразный луч с одновременным постоянным вращением трубки и массива детекторов. Большую анатомическую область можно просканировать за один период задержки дыхания пациентом. Благодаря получению тонких соприкасающихся срезов (плотно расположенных по спирали) спиральная КТ может обеспечить создание высококачественных трёхмерных реконструкций. В комбинации с внутривенным болюсным контрастированием и субтракционной обработкой данных можно реконструировать КТ-ангиограммы, воспроизводящие проекционные трёхмерные изображения сосудистого русла.

В современной детской хирургии КТ по праву получила широкое распространение как один из наиболее информативных и малоинвазивных методов исследования. Детям младшего возраста КТ проводят в состоянии медикаментозного сна. В максимально ранние сроки необходимо проведение компьютерного сканирования детям после среднетяжёлых и тяжёлых черепно-мозговых травм, детям с травмами органов средостения и позвоночного столба, так как ни стандартная рентгенография, ни УЗИ не могут в этих случаях предоставить необходимую информацию для постановки диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

Трудно представить и какую-либо область плановой хирургии и онкологии, где не применяли бы КТ. Особо следует упомянуть нейрохирургию, а также торакальную хирургию. При проведении КТ органов грудной клетки особую трудность представляет выраженная пульсация сердца и крупных сосудов, создающая значительные помехи при осмотре прилежащих структур.

ЭНДОСКОПИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Эндоскопические методы занимают ведущее место в диагностике хирургических заболеваний. Широкое распространение получили фиброэндоскопия верхних отделов пищеварительного тракта, лапароскопия и артроскопия. Современные модели эндоскопов позволяют проводить эти исследования детям всех возрастных групп, включая новорождённых.

ФИБРОЭЗОФАГОГАСТРОДУОДЕНОСКОПИЯ

Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) - основной метод исследования верхних отделов пищеварительного тракта. Метод позволяет провести осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и начальных отделов тощей кишки.

Экстренные эндоскопические исследования верхних отделов пищеварительного тракта проводят в случаях:

Показания для планового исследования:

ФЭГДС практически не имеет абсолютных противопоказаний. Относительные ограничения бывают обусловлены сердечно-лёгочной недостаточностью III степени, острым нарушением мозгового кровообращения и клиническими признаками перфорации полого органа.

Подготовка к исследованию заключается только в отказе от кормления ребёнка в течение 6-8 ч перед манипуляцией. При острых массивных кровотечениях предварительно тщательно промывают желудок холодной водой с добавлением 5% раствора аминокапроновой кислоты для удаления кровяных сгустков и создания условий для полноценного осмотра. Внутримышечно вводят 0,1% раствор атропина в возрастной дозировке. На живот кладут пузырь со льдом.

Новорождённым и детям первых 3 мес жизни исследование проводят без обезболивания. Детям старше 7 лет, как правило, достаточно местной анестезии. Детям в возрасте от 3 мес до 7 лет исследование целесообразно проводить под общим обезболиванием.

Техника исследования у детей не отличается от таковой у взрослых. Следует лишь отметить необходимость очень осторожного введения эндоскопа под постоянным визуальным контролем, так как высока опасность повреждения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Осложнения обычно связаны с нарушением методики исследования, неправильным выбором модели фиброскопа и способа анестезии. Повреждения полого органа во время исследования могут варьировать от травмы слизистой оболочки до перфорации полого органа.

ФИБРОКОЛОНОСКОПИЯ

Фиброколоноскопия позволяет провести осмотр всех отделов толстой кишки, илеоцекального перехода и дистальных отделов подвздошной кишки.

Показания. Экстренную фиброколоноскопию проводят при признаках непроходимости кишечника, заболеваниях, сопровождающихся интенсивным толстокишечным кровотечением, а также для удаления инородных тел. Плановые исследования выполняют при различных заболеваниях толстой кишки, требующих изучения гистологической структуры её слизистой оболочки: полипах, кровотечениях из прямой кишки, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите.

Колоноскопия противопоказана при тяжёлых формах неспецифического язвенного колита (особенно новорождённым с некротическим язвенным колитом), а также при подозрении на перфорацию полого органа и перитонит.

Перед проведением колоноскопии необходима специальная подготовка ЖКТ. Накануне исследования днём ребёнку дают внутрь 20-30 мл касторового масла, вечером ставят две высокие очистительные клизмы с интервалом 1 ч. Утром в день исследования ребёнку ещё раз ставят очистительную клизму, желательно за час до колоноскопии. Проводят премедикацию введением за 30 мин до исследования 1% раствора тримеперидина и 0,1% раствора атропина в возрастных дозировках. Фиброколоноскопию детям выполняют под общим обезболиванием, как правило, под масочным наркозом.

У детей наиболее эффективен ротационный способ проведения фиброколоноскопа с поэтапным сосбориванием толстой кишки. (Долецкий С.Я., Сурикова О.А., 1980). При исследовании больной лежит на спине. На ранних этапах колоноскопии положение пациента приходится менять для облегчения проведения аппарата через анатомически сложные для исследования зоны. Осмотр толстой кишки должен быть тщательным как при введении колоноскопа, так и при его выведении.

Неудачи в выполнении исследования могут быть обусловлены следующими причинами:

Перфорация кишки - серьёзное осложнение, возникающее крайне редко, чаще связанное с нарушением техники исследования.

ЛАПАРОСКОПИЯ

Лапароскопия - метод визуальной диагностики заболеваний брюшной полости с помощью эндоскопа, введённого в брюшную полость через его переднюю стенку в условиях пневмоперитонеума.

Последние два десятилетия ознаменовались значительным прогрессом в создании новых моделей лапароскопов малого диаметра (2-3 мм), что позволило проводить максимально щадящее и высокоэффективное лапароскопическое исследование детям первых 3 лет жизни, включая новорождённых.

При выполнении диагностической лапароскопии наиболее ответственные и потенциально опасные в плане возникновения осложнений моменты - первые две пункции брюшной полости: создание пневмоперитонеума и слепое введение первого троакара.

В клинике детской хирургии РГМУ разработали и успешно применяют метод прямой пункции брюшной полости тупоконечным троакаром фирмы "Karl Storz", что позволило практически избежать серьёзных осложнений (повреждений крупных сосудов и полых органов).

Первую пункцию проводят по верхнему краю пупка тупоконечным троакаром диаметром 3 или 5,5 мм. Правильность положения троакара контролируют с помощью введённого в него лапароскопа. Удостоверившись в правильном введении троакара, начинают инсуффляцию СО₂ с помощью электронного инсуффлятора. Оптимальный уровень внутрибрюшного давления у старших детей составляет 12-14 мм рт.ст. Новорождённым и детям первых 2 лет жизни все исследования проводят при значениях внутрибрюшного давления около 5-8 мм рт.ст.

При выполнении диагностической лапароскопии кроме лапароскопа под контролем эндовидеосистемы вводят один, реже два троакара. Используя пальпатор или мягкие атравматические зажимы, осуществляют тщательную ревизию брюшной полости.

Показание для проведения экстренной лапароскопии - недостаточно чёткая картина "острого живота" (подозрение на острый аппендицит, острую хирургическую патологию внутренних половых органов у девочек, различные виды кишечной непроходимости, кровоточащий дивертикул Меккеля, закрытая травма живота, первичный пельвиоперитонит у девочек и др.).

Плановую лапароскопию выполняют при подозрении на объёмные образования и кисты брюшной полости, заболевания гепатобилиарной системы, невыясненных причинах хронических болей в животе, а также для выяснения состояния внутренних половых органов при эндокринных нарушениях.

Противопоказания к проведению экстренной лапароскопии у детей:

Больного готовят к исследованию, как к обычной экстренной операции: очистительная клизма, опорожнение мочевого пузыря. Исследование выполняют под интубационным наркозом с введением миорелаксантов и проведением искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ). В неотложной хирургии лапароскопия при "остром животе", несомненно, служит наиболее информативным методом, позволяющим практически со 100-процентной точностью установить характер патологических изменений в брюшной полости и выбрать соответствующую тактику лечения.

В плановой хирургии диагностическая ценность лапароскопии значительно выше, чем ценность УЗИ и компьютерной томографии (КТ). Кроме того, во время лапароскопического исследования можно выполнить биопсию при обнаружении новообразования в брюшной полости.

Осложнения при лапароскопии возникают редко, их можно избежать при пунктуальном соблюдении техники исследования.

ТОРАКОСКОПИЯ

Торакоскопия - визуальный осмотр органов грудной полости с помощью специально сконструированных телескопов и видеооборудования. Широкое применение торакоскопии стало возможным после создания специальной широкоформатной оптики и видеокамер с повышенным разрешением. В педиатрической практике торакоскопию применяют для дифференциальной диагностики образований средостения и поражения лёгких, когда менее инвазивные методы оказываются неэффективными. Принципы торакоскопии не отличаются от принципов лапароскопии за исключением ограничения давления (4-6 мм рт.ст.) в плевральной полости, чтобы избежать смещения средостения. Исследование проводят под общим обезболиванием с тщательным мониторированием функций жизненно важных органов.

АРТРОСКОПИЯ

Артроскопия коленного сустава как метод диагностики патологии внутрисуставных структур появилась в конце 20-х гг. прошлого столетия. Однако своё бурное развитие эндоскопия крупных суставов получила после появления современных оптических систем, позволивших значительно уменьшить диаметр используемой оптики для лучшего осмотра полости исследуемого сустава.

Коленный сустав - самый крупный сустав организма человека, в нём находится большое количество рентгенонегативных структур, таких как мениски, синовиальные завороты, крестообразные и боковые связки, жировая подвеска, хрящевая поверхность формирующих сустав костей, что создаёт большие сложности в диагностике из-за общности клинических проявлений различных видов патологических состояний.

Широко распространённые методы диагностики повреждений и заболеваний коленного сустава, такие как рентгенография, УЗИ, КТ, гамма-сцинтиграфия, не дают абсолютно достоверных данных о состоянии внутрисуставных структур. Визуальный контроль полости сустава, проводимый с помощью артроскопа, позволяет почти со 100-процентной точностью установить правильный топический диагноз и определить дальнейшую тактику лечения больного. Если в доартроскопический период существовало понятие диагностической артротомии, то после появления артроскопии эта операция исчезла из арсенала детских хирургов как неэффективная и очень травматичная.

Артроскопию коленного сустава проводят в операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики, под наркозом. Больной лежит на спине. Больную конечность после наложения жгута укладывают на специальный фиксатор для коленного сустава под углом 45-50°. Для осмотра полости коленного сустава известно шесть основных доступов, но для проведения диагностической артроскопии целесообразнее использовать нижнелатеральный. Для введения оптики в сустав используют тубус артроскопа с острым троакаром, вводимым до фиброзной капсулы в положении сгибания нижней конечности. Затем острый троакар заменяют на тупой и, выпрямив конечность, вводят тубус с тупым троакаром в верхний заворот, после чего троакар удаляют. Если из тубуса получают выпот, то проводят промывание полости сустава, при этом визуально оценивают характер выпота. Если выпота нет, сразу вводят артроскоп. Для выполнения артроскопии используют 4-миллиметровый эндоскоп.

Осмотр полости сустава проводят в следующей очерёдности: верхний заворот, область надколенника и бедренной кости, нижнемедиальный, межмыщелковый и нижнелатеральный отделы. В зависимости от выявленных изменений со стороны полости коленного сустава либо заканчивают манипуляцию, либо переходят от диагностической артроскопии к оперативной.

АНГИОГРАФИЯ

Современные врачебные представления, будь то представления хирурга или терапевта, рентгенолога или онколога, педиатра или геронтолога, немыслимы без знаний ангиологии вообще и ангиографии в частности. Успехи современной рентгенологии, появление современных методик изображения (аналого-цифровое преобразование, субтракция, реконструкция изображения, пространственное и плотностное разрешение, манипуляции с изображением, получение изображения в реальном времени) послужили мощным стимулом к развитию клинической ангиологии, ангиографии и возникшей на её основе рентгеноэндоваскулярной хирургии.

Историю развития ангиографии подразделяют на четыре периода.

Ангиографическое исследование проводят после тщательного общего клинического обследования. Однако это вовсе не означает, что ангиографию обязательно нужно проводить на завершающем этапе. Принципы, на которые должен ориентироваться современный специалист, таковы:

В педиатрической практике ангиографические исследования выполняют под наркозом; детям старшей возрастной группы возможно выполнение некоторых исследований под местной анестезией.

Ангиографическое исследование состоит из следующих этапов:

Современные ангиографические комплексы с цифровой компьютерной обработкой дают изображения по всем фазам кровотока (артериальной, паренхиматозной и венозной), что позволяет получить полную информацию о состоянии регионарного кровообращения в "зоне интереса".

Различают несколько видов ангиографии.

Подавляющее большинство ангиографических исследований у детей выполняют через закрытый трансфеморальный доступ. Техника пункции бедренной артерии впервые была описана Сельдингером в 50-х гг. ХХ в. Пункцию выполняют с помощью специального набора инструментов: пункционной иглы, проводника и катетера. В правую бедренную артерию вводят проводник, через него - катетер определённой формы и размера, а затем направляют его под рентгенологическим контролем в исследуемые сосуды.

Качественной считают ангиограмму, на которой чётко, контрастно видно изображение сосудов вплоть до мельчайших разветвлений.

Для диагностических целей необходимо знать следующее:

Рентгеноконтрастные средства, применяемые в ангиографии. При проведении контрастных исследований очень важно иметь рентгеноконтрастное вещество, отвечающее двум требованиям: высокой рентгеноконтрастности и низкой токсичности. Этим требованиям соответствуют низкоосмолярные неионные контрастные средства йопромид и йогексол.

Основные заболевания, при которых выполняют ангиографические исследования:

РАДИОИЗОТОПНАЯ ДИАГНОСТИКА

В настоящее время радиоизотопные методы исследования находят широкое применение в диагностике различных хирургических заболеваний у детей. С этой целью используют совмещённые с компьютером гамма-камеры с большим полем зрения (более 39 см), позволяющие исследовать большую часть тела ребёнка.

Основа радиоизотопной диагностики - специфические радиофармацевтические препараты (РФП), несущие на себе радиоактивную метку. Они избирательно оседают в ретикулоэндотелиальной ткани печени, почек, лёгких, костей и других тканей, удерживаются в кровяном русле и выводятся из организма с мочой в процессе клубочковой фильтрации. В педиатрии в основном применяют короткоживущие изотопы технеция (^99mTc) и ксенона (¹³¹Xe), обладающие наименьшей токсичностью. Радиоизотопные методы не имеют возрастных ограничений, не требуют специальной подготовки больного к исследованию и не ограничиваются состоянием пациента.

Этот метод диагностики чаще применяют при подозрении на повреждение селезёнки, печени или почек, а также заболеваниях этих органов, протекающих с поражением желчевыделительной функции, клубочковой фильтрации, канальцевой функции. Кроме того, метод полезен при объёмных образованиях печени и почек (в том числе абсцессах и кистах), гидронефрозе и диспластических изменениях почек.

Радиоизотопное исследование очень информативно в диагностике воспалительных процессов, доброкачественных и злокачественных новообразований костей, а также в случаях эктопии и дистопии слизистой оболочки желудка.

Гамма-камеру можно использовать при диагностике желудочно-пищеводного рефлюкса, портальной гипертензии и нарушений портальной циркуляции (например, в результате токсического повреждения печени), а также для контроля кровообращения в кишечном трансплантате искусственного пищевода.

Необходимо учитывать, что при проведении гамма-сцинтиграфии доза облучения половых желёз и всего организма больного (при применении ^99mTc и ¹³¹Xe) значительно меньше облучения, получаемого при рентгенографии, а тем более - при рентгеноскопии.

МАЛОИНВАЗИВНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Наиболее значимыми событиями последних десятилетий стали бурное развитие и внедрение в широкую клиническую практику эндоскопических методов, коренным образом изменивших лицо современной хирургии.

Общепринятые преимущества эндоскопических технологий - малая травматичность операционного доступа и манипуляций, уменьшение операционной боли, раннее восстановление нарушенных функций организма, уменьшение количества послеоперационных осложнений, сокращение сроков пребывания пациента в стационаре и хороший косметический результат.

Использование в процессе вмешательства мощного освещения, широкое поле обзора, интраоперационное увеличение и прецизионные инструменты позволяют любую эндоскопическую операцию превратить в своего рода "микроскопическую" с высокой точностью и атравматичностью манипуляций. Эти факторы имеют наибольшее значение именно в детской хирургической практике.

В настоящее время открылись огромные возможности эндохирургических технологий в экстренной и плановой абдоминальной хирургии, детской урологии, торакальной хирургии, артрологии, нейрохирургии.

Их всех разделов эндоскопической хирургии наибольшее развитие получила лапароскопия.

ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ

Более 80% заболеваний органов брюшной полости в настоящее время можно вылечить с использованием малоинвазивных методик.

ЭКСТРЕННАЯ АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ

Лапароскопическую аппендэктомию проводят при любых вариантах локализации червеобразного отростка, включая атипичные. Наиболее успешна эта технология при лечении некоторых осложнённых форм острого аппендицита.

При различных видах кишечной непроходимости лапароскопические методики позволяют более чем в 90% случаев добиться восстановления проходимости кишечника без лапаротомии.

Диагностическая лапароскопия, дополненная эндохирургическими манипуляциями, позволяет уточнить клинический диагноз при подозрении на травматическое повреждение органов брюшной полости, а у двух третей больных - избежать традиционного (открытого) оперативного вмешательства.

Лапароскопия не только служит диагностическим методом выбора при патологии дивертикула Меккеля, но и в подавляющем большинстве случаев позволяет радикально его удалить с применением минимально инвазивной техники.

Лапароскопическая технология показала практически 100-процентную эффективность при лечении разнообразных гинекологических заболеваний у девочек.

ПЛАНОВАЯ АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ

Урологические заболевания всё чаще становятся показанием к миниинвазивным операциям. Такие оперативные вмешательства выполняют при варикоцеле, абдоминальной форме крипторхизма, патологии почек (например, нефрэктомии, резекции кист почек, при свищах и кистах урахуса и др.).

В детской хирургии применяют такие эндоскопические операции, как холецистэктомия и спленэктомия. Опыт лапароскопических операций при доброкачественных кистах и опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства (ганглионевромах, кистах сальника, брыжейки тонкой кишки и диафрагмы, энтерогенных кистах различной локализации и др.) показал их высокую эффективность. Такие операции позволяют добиться отличной визуализации области операции, точности и минимальной травматичности всех хирургических манипуляций.

Таким образом, в настоящее время возможно эффективное лапароскопическое выполнение очень широкого круга хирургических операций в брюшной полости и забрюшинном пространстве как в экстренной, так и в плановой детской хирургии.

ТОРАКОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ

Торакоскопические операции не так широко распространены, как лапароскопические. Пока не более 20% вмешательств на органах грудной клетки в детской хирургии можно выполнить с помощью торакоскопии. Причины ограничений - небольшой объём грудной полости, сложности проведения однолёгочной ИВЛ у детей младшего возраста и близость крупных сосудов в области манипуляций. Выделяют торакоскопические и видеоассистированные вмешательства.

В настоящее время торакоскопию применяют для клипирования открытого артериального протока, при операциях на диафрагме, для удалений доброкачественных образований лёгких и средостения, выполнения биопсии и т.д. Даже крупные внутригрудные вмешательства, такие, как стандартные резекции лёгких, возможны с помощью видеохирургии.

При видеохирургических вмешательствах необходимы исключительное внимание со стороны анестезиолога и проведение современного мониторинга в ходе операции. При применении однолёгочной ИВЛ нужен тщательный контроль pO₂ и pCO₂ в крови.

ОПЕРАТИВНАЯ АРТРОСКОПИЯ

Оперативная артроскопия в последние годы получает всё большее распространение в детской травматологии и ортопедии. Это связано с появлением новых технологий, позволяющих производить артроскопы с диаметром оптических систем до 1 мм, благодаря чему возможно эндоскопическое исследование практически любого сустава даже у маленького ребёнка. Наиболее часто оперативную артроскопию используют при различных видах повреждений и заболеваниях коленного сустава.

АРТРОСКОПИЯ ПРИ ПОВРЕЖДЕНИЯХ КОЛЕННОГО СУСТАВА

При гемартрозах коленного сустава проводят диализ полости сустава физиологическим раствором, после чего выполняют артроскопию. В случае выявления свободных костно-хрящевых фрагментов их удаляют с помощью эндоскопических кусачек, введённых через дополнительный прокол. По аналогичной методике удаляют инородные тела из полости коленного сустава. Если гемартроз коленного сустава был вызван травматическим вывихом надколенника, выполняют пластику медиопателлярной складки под контролем артроскопа. При повреждении менисков осуществляют резекцию оторванной части тела мениска с использованием менискотома.

АРТРОСКОПИЯ ПРИ ОРТОПЕДИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Среди ортопедических заболеваний оперативная артроскопия нашла наибольшее применение при остеохондропатиях костей, образующих коленный сустав. К ним относят болезнь Кёнига (рассекающий остеоартроз медиального мыщелка бедренной кости) и болезнь Левена (хондропатию суставной поверхности надколенника). При болезни Кёнига в зависимости от стадии патологического процесса выполняют остеоперфорации очага поражения кости трансхондрально либо удаление отшнуровавшегося костного фрагмента с последующими остеоперфорациями его ложа. При поражении суставной поверхности надколенника резекцию патологического очага проводят с помощью шейвера (инструмента для шлифования внутрисуставных структур) под контролем эндоскопа.

АРТРОСКОПИЯ ПРИ АРТРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

При рецидивирующих хронических синовитах коленного сустава наибольшее распространение получила прицельная биопсия патологического очага, позволяющая более точно установить диагноз и провести адекватное, патогенетически обоснованное лечение. При пигментных виллёзонодулярных синовитах, а также при синовитах другой этиологии возможно проведение субтотальной синовэктомии с помощью шейвера.

МИНИМАЛЬНО ИНВАЗИВНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОД КОНТРОЛЕМ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИЗОБРАЖЕНИЯ В АБДОМИНАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Внедрение в клиническую практику современной ультразвуковой аппаратуры стало не только результатом совершенствования диагностического процесса, но и радикальным пересмотром традиционной хирургической тактики с формированием значимого раздела мини-инвазивной хирургии.

Одно из самых перспективных направлений мини-инвазивной хирургии - интервенционная радиология. Под этим понимают все вмешательства, проводимые в основном чрескожным доступом под контролем методов лучевой визуализации. Это направление быстро зарекомендовало себя в качестве малоинвазивных и высокоэффективных оперативных вмешательств в различных областях хирургии - от нейрохирургии до проктологии.

Интервенционная радиология имеет короткую, но яркую историю во многом благодаря подвижнической деятельности врачей-исследователей, стоявших у её истоков.

Настоящей революцией в интервенционной медицине стал предложенный в 1953 г. шведским радиологом Сельдингером "новый метод чрескожной катетеризации сосудов". Методика оказалась гениально простой и требовала элементарного оснащения, благодаря чему быстро приобрела популярность в клинической практике. С помощью методики Сельдингера был получен простой, быстрый и относительно безопасный доступ практически в любой орган.

Ультразвуковой пункционный датчик был впервые применён в 1972 г. Хольмом в Дании и Гольдбергом и Полак в Америке. Первый клинический опыт использования связан с биопсией опухоли почки и аспирацией содержимого кист.

В педиатрической (детской хирургической) практике этот метод должного распространения ещё не получил. Причины этого мы усматриваем в традиционном консерватизме врачей педиатрического профиля, недостаточном уровне материально-технического оснащения специализированных детских хирургических стационаров и отсутствии целевых программ подготовки специалистов.

Хирургическая клиника Московского научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии Росздрава располагает многолетним (с 1984 г.) опытом мини-инвазивных операций под контролем ультразвукового изображения у детей с пороками развития, приобретёнными заболеваниями и травмами [13-15].

Фактически понятие "хирургическая операция под контролем ультразвукового изображения" представляет закрытое транскутанное инструментальное вмешательство на внутрибрюшном или забрюшинном патологическом очаге с прицельной пункцией патологического очага, биопсией, аспирацией содержимого, введением в полость различных медикаментозных средств либо её дренированием, сочетающимися в различных вариантах.

Подготовку больного проводят по общепринятой предоперационной методике. Выбор вида обезболивания при выполнении малоинвазивных вмешательств зависит от возраста, тяжести состояния пациента, наличия сопутствующих заболеваний и объёма планируемой операции. Все мини-инвазивные вмешательства у детей проводят под общим обезболиванием с соответствующей премедикацией. Вмешательства выполняют в условиях операционной с соблюдением правил асептики-антисептики. Выбор безопасной траектории и постоянный визуальный контроль при проведении иглы и дренажа осуществляют с помощью ультразвукового аппарата. Проведение мини-инвазивных операций под контролем ультразвукового изображения нередко требует дополнительного рентгенологического контроля положения дренажей, объёма полостных образований, наличия, направления и протяжённости внутренних и наружных свищей и соустий. Рентгеноконтрастные исследования обеспечивают рентгенотелевизионным контролем.

Выбор точки пункции и введения аспирационно-дренажных устройств - наиболее ответственный этап, во многом определяющий эффективность мини-инвазивного вмешательства и исход лечения больного. Результаты всестороннего анализа базируются на четырёх основных критериях:

В реальной клинической практике ни один из указанных критериев нельзя абсолютизировать - выбор точки пункции и направления движения иглы индивидуально, основано на реальной угрозе возникновения осложнений у конкретного больного.

В настоящей публикации круг рассматриваемых проблем ограничивается абдоминальной патологией детского возраста, характеризующейся объективными сложностями обоснования рациональной хирургической тактики.

Применительно к абдоминальной патологии у детей общим показанием к инструментальным вмешательствам под контролем ультразвукового изображения считают наличие объёмных, отграниченных патологических образований, локализующихся интрапаренхиматозно или в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

Абсолютные противопоказания к применению метода:

Относительные противопоказания:

МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ МЕТОДА

Малоинвазивные вмешательства в абдоминальной хирургии выполняют под контролем современных ультразвуковых аппаратов, работающих в режиме реального времени, с использованием специальных пункционных датчиков или датчиков с пункционной насадкой.

Необходимый набор при минимально инвазивных вмешательствах.

Шкала перевода единиц измерения игл, проводников, катетеров:

ТЕХНИКА ВЫПОЛНЕНИЯ МИНИ-ИНВАЗИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ

При лечебно-диагностической пункции патологического образования после обезболивания места пункции колющим скальпелем проводят разрез кожи длиной 0,5 см. Проводниковую иглу проводят до апоневроза под постоянным УЗИ-контролем. Пункционную иглу проводят до образования через просвет проводниковой иглы плавным, одномоментным движением на фоне задержки дыхания. Введение иглы в образование производят штыкообразным движением. Мандрен удаляют, аспирируют содержимое. Полученный материал направляют на срочное цитологическое, биохимическое и бактериологическое исследование. При необходимости выполняют контрастное исследование полости. В случае исключения сброса контрастного вещества в сосудистое русло, что подтверждает отсутствие сообщения полости с жёлчными протоками, свободной брюшной полостью и полыми органами, а также при исключении неопластического характера образования выполняют лечебные манипуляции. После удаления иглы на место пункции накладывают асептическую повязку.

При дренировании полостных образований иглой-катетером условия и техника вмешательства аналогичны методике выполнения лечебно-диагностической пункции. Катетер низводят в полость на фоне фиксации иглы до формирования на его дистальной части внутреннего фиксатора, затем иглу удаляют. Для контроля за оптимальным расположением кончика дренажа и его самофиксацией возможно выполнение фистулографии. Коррекцию положения дренажа в полости (при необходимости) выполняют на металлическом прямом или J-образном проводнике под рентгенотелевизионным контролем. Дренаж подшивают к коже узловыми швами с асептической повязкой на место пункции.

При дренировании полостных образований по методике Сельдингера после пункции полостного образования в полость через просвет пункционной иглы или катетера низводят проводник. Пункционный инструмент удаляют. По проводнику выполняют последовательное расширение пункционного канала. Выбор типа проводника зависит от глубины расположения образования, плотности предлежащих тканей и вида используемого дренажа. Диаметр последнего бужа должен быть на один размер меньше устанавливаемого дренажа. Буж удаляют. По проводнику в полость вращательно-поступательным движением проводят дренаж. Проводник удаляют. При необходимости выполняют контрольную фистулографию для коррекции положения дренажа и выявления связи с окружающими органами. Дренаж фиксируют к коже двумя узловыми швами. Накладывают асептическую повязку.

Существует два способа крепления дренажей:

Следует отметить, что надёжность крепления дренажа значительно повышается при комбинировании способов.

Условия склерозирования остаточных полостей:

Для облитерации свищей и протоков используют вязкие склерозанты (йодлипол, липиидол).

НЕПАРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЁНКИ

Для определения тактики мини-инвазивного лечения непаразитарных кист печени и селезёнки целесообразно выделять следующие формы:

Множественные кисты печени характеризуются сохранением не менее трети паренхимы печени, локализацией преимущественно в одной или обеих долях и наличием паренхимы между ними.

Для поликистозной болезни с преимущественным поражением печени характерно замещение не менее двух третей паренхимы печени с обязательной локализацией кист в обеих долях печени и отсутствием печёночной паренхимы между стенками кист.

Показания к проведению манипуляции:

Противопоказания к проведению манипуляции:

Оптимальным считают доступ, отвечающий следующим требованиям:

После пункции кисты и аспирации её содержимого выполняют лабораторные и цитологические исследования, подтверждающие врождённый характер кисты (рис. 3.1). Для выявления связи патологической полости с сосудистыми структурами паренхиматозных органов, окружающими органами, свободной брюшной полостью целесообразно выполнение рентгеноконтрастного исследования. Выбор склерозанта для деэпителизации кисты проводится в соответствии с объёмом её полости. После эвакуации склерозанта игла извлекается из полости кисты.

Кисты диаметром более 5,0 см требуют одномоментного дренирования иглой-катетером (рис. 3.2). При окклюзии просвета катетера возможна его замена. Дренирование кист печени и селезёнки по методике Сельдингера значительно более травматично для паренхимы органа и связано с большими техническими трудностями.

При множественных кистах печени диаметром более 5 см и кистах селезёнки более 3 см выполняют их дренирование. Деэпителизацию более мелких кист осуществляют пункционным методом.

В случае поликистозного поражения печени, учитывая анатомические особенности прохождения сосудов между кистами и отсутствие паренхимы печени вокруг, показан пункционный метод лечения наиболее крупных патологических образований. Однако в ряде случаев (например, диаметр кисты более 10 см, кровоизлияние в её полость, нагноение) целесообразно выполнение дренирования иглой-катетером 5-7 Fr.

Осложнения:

ПАРАЗИТАРНЫЕ (ЭХИНОКОККОВЫЕ) КИСТЫ ПЕЧЕНИ

В настоящее время чрескожная чреспечёночная методика пункции и дренирования эхинококковых кист печени признана безопасной [16].

Противопоказания к проведению операции:

Техника выполнения мини-инвазивного вмешательства не отличается от таковой при непаразитарных кистах печени. Введение инструмента в полость кисты проводят с полным соблюдением правил абластики. Перед удалением мандрена операционное поле вокруг кисты защищают марлевыми салфетками, пропитанными 80% глицеролом. После аспирации гидатидной жидкости полость кисты обрабатывают 80% глицеролом в объёме, сопоставимом с объёмом кисты. Экспозиция глицерола 7-10 мин достаточна для гибели зародышевых элементов эхинококка, что полностью исключает обсеменение и позволяет выполнять дальнейшие манипуляции. После морфологического подтверждения гибели паразита для удаления отслоившейся хитиновой оболочки кисты пункционный канал расширяют с помощью специального инструментария (бужей), затем производят замену катетера по методике Сельдингера на дренаж большего диаметра, выполняют дефрагментацию и удаление оболочки. Контроль полноты удаления осуществляют рентгенологически. При подозрении на неполное удаление хитиновой оболочки или наличие цистобилиарного свища через специальную гильзу в полость кисты вводят эндоскоп, под его контролем удаляют остатки хитиновой оболочки, при необходимости выполняют обработку свищевого отверстия. В полости кисты оставляют страховочный дренаж для последующего склерозирования остаточной полости. При чрескожных вмешательствах удаление хитиновой оболочки сопряжено с техническими трудностями, особенно при размерах кисты 40-50 мм. Обработка полости кисты глицеролом сводит к минимуму рецидив заболевания, так как приводит не только к гибели зародышевых элементов кисты, но и к разрушению герминативного слоя хитиновой оболочки. Результаты экспериментальных и патоморфологических исследований свидетельствуют, что оставление хитиновой оболочки в предварительно обработанной глицеролом полости кисты вполне допустимо. В связи с этим при небольших размерах эхинококковой кисты нет необходимости расширять объём оперативного вмешательства для удаления хитиновой оболочки (рис. 3.3). Наблюдения в катамнезе свидетельствуют о её последующей кальцификации. Для получения положительного результата лечения эхинококкоза обязателен комплексный подход к лечению, включающий последующую химиотерапию албендазолом, необходимую для воздействия на мелкие отсевы эхинококка.

Осложнения:

ГЕМАТОМЫ ПЕЧЕНИ

Прямой и наиболее постоянный эхографический признак подкапсульных разрывов печени - наличие интрапаренхиматозных и поверхностных (подкапсульных) гематом.

Показания:

Противопоказания:

При дренировании гематом печени доступ осуществляют через её паренхиму по кратчайшему расстоянию до образования, минуя плевральный синус и трубчатые структуры органа. Меньшую травматизацию паренхимы печени обеспечивают одномоментным введением дренажей типа игла-катетер (рис. 3.4).

От характера полученного содержимого и размеров образования зависят количество дренажей и их диаметр. При получении гемолизированной крови в количестве до 100 мл, достаточной для адекватной санации и дренирования, считают установку одного дренажа диаметром до 8,3 Fr, при большем объёме - двух и более дренажей равноценного диаметра. При получении густого содержимого с большим количеством прожилок свернувшейся крови, секвестров помимо установленного дренажа целесообразно установить второй двухпросветный дренаж 12-24 Fr для осуществления проточного промывания полости растворами антисептиков, норэпинефрина в разведении 1:10 000, антибиотиками. Рентгенологический контроль необходим для коррекции положения дренажей при уменьшении полости и в случае возникновения жёлчного свища. Дренажи удаляют при отсутствии отделяемого из полости.

Осложнения:

АБСЦЕССЫ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЁНКИ

Вмешательства при абсцессах печени и селезёнки проводят на фоне антибактериальной терапии, назначаемой непосредственно перед операцией, что снижает возможность бактериемии и септического шока. Абсцессы левой доли дренируют спереди. Абсцессы правой доли дренируют по подмышечной линии, если они расположены в верхних отделах, и из правого подреберья, если абсцесс расположен снизу (рис. 3.5). Абсцессы селезёнки дренируют аналогично абсцессам, расположенным в правой доле печени.

Показания:

При жидком содержимом выполняют полную его аспирацию, адекватную санацию и заполнение полости растворами антисептиков. Получение более 150 мл гноя требует введения второго дренажа, который устанавливают в наиболее удалённую от первичного дренажа часть полости. Получение при первичном дренировании густого содержимого с секвестрами требует установки дренажа диаметром более 14 Fr. Адекватное дренирование абсцесса объёмом менее 150 мл осуществляют двухпросветным дренажом более 14 Fr. Больший объём полости требует установки двух и более дренажей диаметром не менее 14 Fr. Контрольная фистулография помогает определить форму полости, точно локализовать введённый дренаж, при необходимости скорректировать его положение и выбрать место установки второго дренажа. Рентгенотелевизионный контроль при аспирации контрастного вещества позволяет определить направление спадения полости, что важно для окончательной коррекции положения дренажей. После этого дренажи фиксируют к коже. Введение растворов для проточного промывания производят через дренаж, установленный в наивысшей точке полости, с подключением второго дренажа к закрытой дренажной системе. Необходим тщательный контроль за количеством введённого и полученного содержимого. При уменьшении объёма отделяемого до 5-10 мл и двухкратном отрицательном ответе бактериологического исследования дренажи удаляют на фоне профилактического введения антибиотика широкого спектра действия.

Тактика вмешательств при множественных абсцессах печени и селезёнки аналогична вышеописанной и зависит от размеров, характера содержимого и объёма полостей. Холангиогенные абсцессы требуют дополнительного эндоскопического назобилиарного дренирования.

Осложнения:

ОТГРАНИЧЕННЫЕ СКОПЛЕНИЯ ЖИДКОСТИ В БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ

Хирургические вмешательства на органах брюшной полости и забрюшинного пространства нередко осложняются скоплением крови, жёлчи, гноя и других биологических жидкостей в брюшной полости. В последние годы для определения тактики хирургического лечения широко используют диагностическую пункцию при выявлении скопления жидкости для определения её характера.

Показания:

Противопоказания:

При скоплении жидкости в брюшной полости траектория проведения инструмента проходит, минуя окружающие органы. Получение данных, указывающих на продолжающееся кровотечение, несостоятельность швов анастомозов (свежей крови, содержимого с примесью каловых масс и т.д.), - показание к оперативному вмешательству. В остальных случаях выполняют мини-инвазивное вмешательство.

Чрескожное дренирование межпетлевых, подпечёночных, периаппендикулярных абсцессов осуществляют через переднюю брюшную стенку (рис. 3.6).

Выполняют одномоментное дренирование иглой-катетером или дренирование с использованием методики Сельдингера. При поддиафрагмальной локализации абсцессов мы, как правило, использовали трансторакальный внеплевральный доступ (рис. 3.7).

В послеоперационном периоде в полости абсцессов 2-3 раза в сутки вводили растворы бактерицидных (гидроксиметилхиноксилиндиоксида) и бактериостатических (антибиотиков) препаратов. В промежутках между введением указанных препаратов промывание дренажей осуществляли стерильными или антисептическими растворами. Длительность дренирования полостей абсцессов варьировала от 3 до 7 сут и зависела от объёма и характера отделяемого, а также от динамики эхографической картины. Удаление дренажей осуществляли, как правило, на следующие сутки после прекращения гноетечения.

Возможно выполнение рентгеноконтрастного исследования для определения размеров, формы, наличия затёков, карманов полости, связи её с окружающими органами. Количество и диаметр устанавливаемых дренажей зависит от характера полученного содержимого. При необходимости возможно налаживание проточного промывания полости.

Осложнения:

ПСЕВДОКИСТЫ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Псевдокисты поджелудочной железы подразделяют в зависимости от длительности их существования на формирующиеся и сформированные. Формирующиеся псевдокисты не имеют чётких стенок и не отделены от паренхимы поджелудочной железы соединительнотканной капсулой, в связи с чем не перспективны для традиционного хирургического вмешательства. Вместе с этим применение способов малоинвазивной хирургии с пункцией и катетеризацией такого патологического очага под ультразвуковым контролем обеспечивает выраженный лечебный эффект.

Псевдокисты могут быть интрапанкреатическими (при локализации в паренхиме поджелудочной железы) и экстрапанкреатическими (при локализации в парапанкреатической клетчатке). Подразделение на экстрапанкреатические и интрапанкреатические псевдокисты имеет значение в плане контроля за прогрессированием деструктивного процесса. Ограничение зоны деструкции пределами железы свидетельствует в пользу правильной тактики лечения и завершения процесса деструкции ткани поджелудочной железы. Определяющим в выборе тактики ведения больного служит наличие или отсутствие связи кистозного образования с главным панкреатическим протоком.

Противопоказания:

Мини-инвазивные вмешательства при псевдокистах поджелудочной железы выполняют на фоне комплексной терапии. Выбор траектории проведения иглы или дренажа осуществляют с помощью ультразвукового исследования и определяют по кратчайшему расстоянию от кожи передней брюшной стенки до псевдокисты.

Прохождение дренирующего инструмента через желудок или двенадцатиперстную кишку предпочтительно для последующей цистогастро- или цистодуоденостомии. Мини-инвазивные вмешательства при интрапанкреатических кистах небольшого (до 3 см) диаметра можно ограничить чрескожной пункционной декомпрессией псевдокист с введением и замещением содержимого антиметаболитами - цитостатиками (фторурацил, тегафур) - на фоне высоких доз регуляторных пептидов (октреотид 600-800 мг, 5-лейэнкефалин 1 мг/4 ч). Полученный во время пункции материал помимо цитологического, биохимического и бактериологического исследования отправляют на срочное определение амилазы. Высокие цифры амилазы в содержимом позволяют косвенно судить о наличии связи с протоком поджелудочной железы, не выявленной при первичной кистографии.

При псевдокистах более 3 см в диаметре следует стремиться к внутреннему дренированию (цистогастро- или цистодуоденостомии), проводимому с применением комплекса GUPS. При технической невозможности вмешательство можно ограничить чрескожным чрезжелудочным либо чрездуоденальным наружным дренированием иглой-катетером.

При наличии в полости большого количества некротических масс, секвестров или густого содержимого диаметр устанавливаемого наружного дренажа должен быть не менее 10 Fr.

Осложнения:

АБСЦЕССЫ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Абсцессы поджелудочной железы чаще всего развиваются на фоне формирующихся или сформированных псевдокист с последующим их инфицированием. Формирование первичных абсцессов поджелудочной железы возможно при инфицировании очагов некроза в паренхиме железы.

Показания:

Чрескожное дренирование абсцессов поджелудочной железы в настоящее время рассматривают как альтернативный хирургическому метод лечения. Мини-инвазивное вмешательство проводят на фоне противопанкреатической и антибактериальной терапии, начинаемой непосредственно перед операцией, что снижает возможность бактериемии и септического шока. Траектория проведения инструмента проходит чресперитонеально. При локализации гнойника в области хвоста поджелудочной железы возможен забрюшинный доступ.

Выполнение рентгеноконтрастного исследования помогает уточнить распространённость абсцесса, выявляет его связи с протоками поджелудочной железы, соседними органами и свободной брюшной полостью.

Осложнения:

ГИДРОНЕФРОЗ

Наиболее частыми причинами гидронефроза у детей бывают обструкция мочеточника в области лоханочно-мочеточникового соединения, обструкция в области устья (первичный мегауретер, уретерогидронефроз), нефункционирующий верхний сегмент удвоенной почки, задний уретральный клапан, тампонада почечной лоханки.

Показания:

Мини-инвазивное хирургическое вмешательство при гидронефрозе проводят под ультразвуковым контролем забрюшинным доступом иглой-катетером или по методу Сельдингера. Введение инструмента в расширенную чашечно-лоханочную систему проводят через средний сегмент почки, что обусловлено особенностями её кровоснабжения. Техника выполнения вмешательства стандартная (рис. 3.8).

Производят декомпрессию и санацию собирательной системы почки с подключением дренажа к закрытой дренажной системе. В последующем причину блока почки можно диагностировать с помощью видеоэндоскопии, используя в качестве доступа установленный дренаж. Промывание дренажей осуществляют антисептическими растворами с кратностью, обеспечивающей их функционирование. Длительность функционирования нефропиелостомы составляет от 1 до 4 мес, что зависит от сроков стихания гнойно-воспалительного процесса, устранения обструкции и проведения радикальных хирургических (эндохирургических) операций.

Осложнения:

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕТОДА

Основные достоинства мини-инвазивной хирургии - малая травматичность, быстрая послеоперационная реабилитация и, как следствие, сокращение сроков пребывания пациента на больничной койке, что имеет особую значимость применительно к детской хирургии. Внедрение предлагаемого щадящего метода лечения позволяет существенно снизить частоту релапаротомий и развития ранних и поздних послеоперационных осложнений, таких как динамическая кишечная непроходимость, спаечная болезнь, послеоперационная грыжа, нагноение раны. Значительно снижается потребление наркотических и ненаркотических анальгетиков во время оперативного вмешательства и в послеоперационном периоде.

В целом эффективность предлагаемых методов мини-инвазивных вмешательств выражается в снижении количества релапаротомий с 3 до 0,34%, уменьшении количества больных со спаечной болезнью кишечника на 72%, сокращении длительности стационарного лечения в среднем на 5-7 койко-дней.

Среди факторов, существенно ограничивающих возможность широкого внедрения мини-инвазивных хирургических операций под контролем ультразвукового изображения в практику хирургии детского возраста, очевиден недостаточный уровень материально-технического оснащения детских хирургических стационаров и отделений. Существующий опыт позволяет утверждать, что в педиатрической (детской хирургической) практике предпочтение следует отдать конвексным датчикам (с соответствующими адаптерами), обеспечивающим лучший визуальный контроль прохождения пункционной иглы (иглы-катетера) через биологические ткани. Указанный датчик характеризует также больший угол операционного действия. Кроме того, минимальная площадь контакта конвексного датчика с поверхностью тела больного создаёт определённые преимущества, прежде всего у детей младшей возрастной группы и в послеоперационном периоде при наличии на передней брюшной стенке швов, рубцов, дренажей, тампонов, наклеек и т.д. Реальная угроза дискредитации метода сопряжена с использованием нештатного (импровизированного) оснащения. Второй фактор - отсутствие сложившейся школы подготовки специалистов соответствующего профиля. Безусловно, что этот раздел специализации - прерогатива последипломного образования. Следует учитывать возможную необходимость конверсии - перехода от операции под контролем ультразвукового изображения при её неэффективности или возникновении осложнений к традиционному хирургическому вмешательству. В качестве базовых учреждений для подготовки специалистов предпочтительны многопрофильные хирургические клиники, располагающие необходимыми кадровым составом, опытом мини-инвазивных оперативных вмешательств и материально-техническим оснащением.

До последнего времени представленный методологический подход рассматривали в хирургии детского возраста как альтернативный сложившейся в клинической практике. Однако физиологичность и щадящий характер метода в сочетании с высокой эффективностью позволяют с уверенностью утверждать, что мини-ивазивные хирургические вмешательства под контролем ультразвукового изображения - операция выбора при абдоминальной патологии у детей.

РЕНТГЕНОЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ХИРУРГИЯ

Интервенционная радиология - очень ёмкое понятие, включающее лечебные и диагностические манипуляции, выполняемые под контролем или с помощью того или иного вида лучевой диагностики. В педиатрической практике наибольшее значение имеет рентгеноэндоваскулярная хирургия.

Рентгеноэндоваскулярные методы лечения стали одной из составных частей хирургии. Их можно применять как вспомогательные виды лечения, как альтернативу оперативному лечению, а в некоторых случаях - как единственно возможный и осуществимый вид хирургического лечения. Практически все инвазивные процедуры основаны на чрескожном введении катетеров в кровеносные сосуды. Распространению этих методов минимально инвазивной хирургии способствовало развитие усилителей изображений с высокой разрешающей способностью, цифровой субтракционной ангиографии, а также совершенствование и разработка ангиографического инструментария.

С помощью рентгеноэндоваскулярных вмешательств удаётся остановить любые кровотечения (лёгочное, желудочно-кишечное, печёночное, из трофических язв при артериовенозных мальформациях и пр.), функционально выключить почку, селезёнку, ишемизировать опухоль, а также восстановить кровоток по суженным венечным, почечным сосудам, сосудам головного мозга, периферическим сосудам и этим повысить эффективность лечения больных.

Рентгеноэндоваскулярная хирургия состоит из нескольких разделов.

ГИПЕРБАРИЧЕСКАЯ ОКСИГЕНАЦИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Как известно, суть метода сводится к существенному увеличению кислородной ёмкости крови за счёт повышения растворимости кислорода в плазме при повышении окружающего пациента барометрического давления. Этот процесс полностью подчиняется законам растворимости газов, его осуществляют в специальных барокамерах.

В том виде, в каком гипербарическую оксигенацию (ГБО) используют в клинике в настоящее время, метод обоснован и разработан голландским кардиохирургом И. Боэрема в середине XX в. Основной его задачей была разработка методики, позволяющей увеличивать время безопасной остановки кровообращения для проведения кардиохирургических операций, так как аппаратов искусственного кровообращения ещё не существовало. Использование метода позволяло практически вдвое увеличить время безопасной остановки кровообращения. Параллельно с этим И. Боэрема продемонстрировал антигипоксические возможности ГБО, проведя серию экспериментов в барокамере, вошедших в историю под названием "Жизнь без крови", практически полностью заменяя кровь свиньи кровезаменителем без нарушения общего состояния подопытного животного.

С этого периода времени гипербарическую оксигенацию стали интенсивно внедрять в клиническую практику, в первую очередь в хирургию, реанимацию и интенсивную терапию, поскольку эти специальности наиболее часто сталкиваются с тяжёлыми гипоксическими состояниями.

Первые успехи клинического использования ГБО в лечении различных заболеваний у взрослых создали предпосылки для исследования её эффективности в детской хирургии и интенсивной терапии. В первую очередь этот метод начали применять для лечения асфиксии новорождённых. Практически одновременно разрабатывали вопросы клинического использования ГБО в детской хирургии и реаниматологии.

За последние 35 лет гипербарическая оксигенация довольно прочно вошла в арсенал средств интенсивной терапии различных хирургических заболеваний, в том числе и у детей. В настоящее время без преувеличения можно сказать, что в нашей стране накоплен наибольший в мире опыт клинического использования ГБО у пациентов с периода новорождённости до 15 лет, страдающих различной хирургической патологией.

С включением ГБО в комплекс проводимой терапии удалось улучшить результаты лечения и снизить летальность при флегмонах новорождённых, перитоните, остеомиелите, язвенно-некротическом энтероколите, сепсисе. Гипербарическая оксигенация зарекомендовала себя как высокоэффективный метод лечения детей после пластических операций на органах брюшной полости, при обширных скальпированных ранах, синдроме длительного сдавления и других травматических повреждениях.

По единодушному мнению исследователей, эффективность ГБО при тяжёлых хирургических заболеваниях у детей зависит от многих факторов, определяющих состояние защитных сил организма ребёнка, активность систем адаптогенеза.

В результате тщательно проведённых исследований у пациентов различных возрастных групп была разработана общая методика применения гипербарической оксигенации у детей различных возрастных и нозологических групп. Разработанная методика обладает достаточной эффективностью и при соблюдении строгих правил техники безопасности полной безопасностью для больного.

В настоящем руководстве позволим себе не останавливаться на вопросах методики применения ГБО, техники безопасности её использования, поскольку эти вопросы подробно изложены в специальной литературе.

ОБШИРНЫЕ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ И РАНЕВОЙ ПРОЦЕСС

Наибольшее распространение в детской хирургии получило использование гипербарической оксигенации при лечении детей с различными травматическими повреждениями, обширными скальпированными ранами и осложнениями этих состояний. Интерес, проявляемый исследователями в этом направлении, обусловлен многокомпонентным действием ГБО, влиянием её на многие звенья патогенеза и возможностью незамедлительной коррекции или поддержания функций жизненно важных органов.

Тяжесть состояния этой группы больных, как правило, обусловлена обширным раневым процессом с расстройствами кровообращения, черепно-мозговой травмой, явлениями интоксикации, гипоксии, нарушениями водно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния. Таким больным наиболее целесообразно проводить гипербарическую оксигенацию сразу после первичной хирургической обработки и максимально возможного восполнения объёма циркулирующей крови. При этом эффект ГБО начинает проявляться уже в ходе первого сеанса. Это выражается в снижении ЧСС, нормализации ритма сердечных сокращений, частоты и глубины дыхания. На этом фоне отмечают купирование синдрома Хегглина и гиподинамической реакции миокарда. В результате сеанса увеличивается ударный объём сердца. Восстановление сознания и активизация рефлексов во время проведения ГБО, как свидетельствуют исследования, происходит существенно быстрее: как правило, либо в течение 2-4 ч после окончания первого сеанса, либо в течение проведения 2-3 сеансов ГБО.

Обычно значительное улучшение претерпевает состояние кровообращения в зоне поражения, уменьшается или исчезает цианоз кожных лоскутов, цвет кожного покрова приобретает нормальную розовую окраску. Увеличивается объём регионарной перфузии, стабилизируется тонус сосудистой стенки, улучшается венозный отток. Значительно увеличивается количество раневого отделяемого, появляются болевые ощущения в области травмированной конечности, что свидетельствует о восстановлении чувствительности нервных окончаний.

Установлено, что под влиянием ГБО сроки очищения раневой поверхности сокращаются в среднем на 8 сут, а сроки эпителизации - на 6 сут (p<0,05). Общее состояние больных существенно улучшается уже после 3-5-го сеанса ГБО. А сроки пребывания больных в стационаре сокращаются на 17 сут.

Практически все исследователи, изучавшие применение ГБО у детей с травматическими повреждениями, осложнённым течением раневого процесса, гнойно-воспалительными заболеваниями кожи и подкожной клетчатки, остеомиелитами, отмечают высокую эффективность метода в лечении этой патологии. При этом происходит ускорение консолидации переломов, сроков очищения раны, эпителизации, нормализации процессов коллагенообразования и пр.

Такое влияние ГБО обусловлено полиморфизмом действия метода, способствующего скорейшему восстановлению функций сердечной деятельности и периферического кровообращения, нормализующего кислородозависимые жизненно важные функции клеток, приводящего в должное соответствие активность про- и антиоксидантных систем организма. Последнее обстоятельство во многом определяет активность систем адаптогенеза организма.

В частности, было выяснено, что ГБО при лечении обширного раневого процесса препятствует развитию депрессии митохондриальных ферментов энергетического обмена - сукцинатдегидрогеназы (СДГ) и α-глицерофосфатдегидрогеназы (α-ГФДГ) лимфоцитов. На этом фоне клеточные элементы, участвующие в раневом процессе, остаются функционально активными и более устойчивыми, быстрее происходит их выселение в рану. Уже на 3-и сутки лечения после 4-5 сеансов ГБО по сравнению с исходными значениями раневые отпечатки характеризуются снижением на 19,4% (p<0,02) количества нейтрофильных лейкоцитов на фоне уменьшения количества распавшихся клеток на 55,2% (p<0,05) и увеличением в 1,5 раза количества фагоцитирующих лейкоцитов. Количество макрофагов увеличивается в 2,8 раза (p<0,05), существенно увеличивается количество фибробластов. Всё это свидетельствует о сокращении фазы очищения раны и ускорении развития фазы пролиферации под влиянием сеансов ГБО.

Так, при использовании ГБО в комплексном лечении флегмоны новорождённых у 40 детей в возрасте от 3 мес отмечено, что уже после первого сеанса дети активнее сосут грудь, у них наблюдается порозовение губ, исчезает вздутие живота. У 60% из них после 2-3 сеансов ГБО отмечают отчетливую тенденцию к улучшению общего состояния, кожа приобретает бледно-розовую окраску, уменьшаются одышка и тахикардия. После 4-6 сеансов число дыхательных движений снижается до 37±2,7 в мин, пульс - до 126±3,5 в мин, сокращаются границы печени, снижается глубина метаболических расстройств с тенденцией к нормализации показателей КЩС, красной и белой крови, рО₂ достигает 70,32±1,92 мм рт.ст. (р<0,02). Существенно повышаются функциональные показатели нейтрофильного фагоцитоза. На этом фоне отмечено усиление процесса отторжения некротизированной подкожной клетчатки, активируется дренажная функция насечек до 23,3% исходной площади, сужаются границы гиперемии и инфильтрации окружающих тканей.

Направленность действия ГБО на нормализацию течения раневого процесса создаёт мотивацию к применению метода после различных пластических операций. В частности, курс ГБО в раннем послеоперационном периоде после хейлопластик у новорождённых препятствует развитию келлоидного рубцевания и деформаций крыльев носа и верхней губы в последующем, а использование ГБО в послеоперационной терапии больных после пластических операций на половом члене существенно сокращает количество послеоперационных осложнений.

Большое значение гипербарическая оксигенация имеет при лечении синдрома длительного сдавления (СДС). Тяжёлые расстройства основных систем жизнеобеспечения, выраженный токсикоз, часто усиливающийся после проведения первых сеансов ГБО, возможность развития синдрома пероксидации при восстановлении кровообращения, тяжесть психоэмоционального состояния формируют неоднозначность мнений в отношении применения метода. Вместе с тем у этих больных эффект гипербарической оксигенации в комплексе интенсивной терапии крайне высок и часто позволяет избежать ампутаций или уменьшить зону распространения некрозов. Опасность развития синдрома пероксидации при ГБО, как показывают последние исследования зарубежных и отечественных клиницистов, в большей степени теоретизирована и не может стать основанием, ограничивающим использование ГБО у данной группы больных.

Наш опыт основан на применении ГБО у 34 больных с различными видами компрессии, которым проведено 483 сеанса ГБО, а также при тяжёлых травматических повреждениях конечностей, обширных скальпированных ранах (4500 сеансов у 340 пациентов). Тяжесть состояния и обширность повреждений у этих больных были близки к симптомокомплексу у пациентов с СДС.

Гипербарическую оксигенацию подключали сразу в комплекс интенсивной терапии, спланировав инфузионную и другую терапию так, чтобы 3 сеанса ГБО в сутки, по часу каждый, не вносили диссонанс в программу лечения. Сеансы проводили в одноместных отечественных барокамерах БЛКС-301 и ОКА-МТ.

Изучали влияние ГБО на центральную и периферическую гемодинамику, коллатеральное кровообращение, тканевой кровоток, активность репаративных процессов и их энергетику. Оценивали влияние ГБО на процессы перекисного окисления липидов и состояние антиоксидантных систем.

Для ускорения развития коллатералей использовали параллельно с сеансами ГБО пульсацию давления над поражённой областью. В тех случаях, когда раны у больных были инфицированы, для достижения скорейшего их очищения мы разработали специальную методику и аппаратуру, позволяющую применять ГБО параллельно с гнотобиологическим изолятором.

На основании проведённых нами исследований была разработана методика применения ГБО у детей с СДС в комплексе интенсивной терапии, начиная с самых ранних сроков после травмы. Исследования показали, что успешное использование ГБО в комплексе интенсивной терапии СДС во многом зависит от режимов применяемых давлений кислорода, комплекса антиоксидантной терапии на ранних этапах лечения и возможностью подключения экстракорпоральных методов детоксикации. При этом ускорялось восстановление коллатерального кровотока, функции сердечной деятельности, повышалась активность систем антиоксидантной защиты, нормализовалась энергетика процессов репарации, ускорялась смена фаз раневого процесса и пр.

Использование разработанной методики позволило снизить количество калечащих операций, сократить сроки пребывания больных в стационаре. В частности, из всех 18 пациентов, поступивших в нашу клинику после землетрясения в Армении, только у одного не удалось сохранить конечность - пришлось выполнить ампутацию.

Прежде всего следует отметить, что гипербарическую оксигенацию следует включать в комплекс интенсивной терапии начиная с самых ранних сроков после травмы и продолжать до стойкой стабилизации кровообращения в межсеансовый промежуток времени. Типичный клинический пример восстановления кровообращения в левой нижней конечности на фоне блока магистрального кровотока за счёт развития коллатералей по данным радиоизотопного исследования представлен на рис. 3.9.

Во время курса ГБО больному необходимо проводить комплекс антиоксидантной терапии, состоящий из витамина Е. В период проведения первых 5-7 сеансов витамин Е целесообразно вводить в дозе 25-30 мг/кг массы 2 раза в сут внутримышечно в течение 4 дней. На 5-е сут дозу витамина Е можно снизить до 10-15 мг/кг. На 9-10-е сут его отменяют. Димеркапрол применяют из расчёта 1,0 мл 5% раствора на 10,0 кг массы тела больного каждые 12 ч внутримышечно. Учитывая, что использование ГБО у этой категории больных на первых этапах часто сопровождается выбросом большого количества эндотоксинов из тканей в кровоток, необходимо предусмотреть возможность своевременного проведения плазмафереза или гемосорбции при нарастании явлений интоксикации после сеансов ГБО. Дополнительно в комплекс дезинтоксикационной терапии детей старшего возраста целесообразно включать повидон из расчёта 5 г 1-3 раза в сут. Сеансы ГБО целесообразно проводить при давлении 1,7 атм. в течение 40 мин основного режима по 2-3 сеанса в сутки. Количество сеансов на курс индивидуально и зависит от времени наступления стойкой положительной симптоматики.

Для обеспечения седативного эффекта во время сеанса целесообразно использовать хлорпромазин из расчёта 0,1 мл 2,5% раствора на год жизни, но не более 1,0 мл или 25% раствор натрия оксибата из расчёта 80-100 мг/кг массы тела внутривенно медленно.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ

Наиболее широкое применение в детской практике гипербарическая оксигенация получила при лечении перитонитов. Под влиянием ГБО быстрее восстанавливается моторная функция кишечника, нормализуется кислотно-основное состояние, уменьшается токсикоз, существенно снижается частота осложнений ближайшего послеоперационного периода. При разлитом гнойном перитоните летальность снижается в 1,5-2 раза.

Кроме перитонита гипербарическая оксигенация оказалась весьма эффективным средством при лечении послеоперационного пареза кишечника. При этом применение 3-4 сеансов ГБО с частотой 1 раз в сут позволяет сократить на сутки сроки появления самостоятельного стула, а значит, перевода больных на энтеральное питание. Кардинальное улучшение общего состояния таких пациентов наступает на 2,5 сут раньше, чем в группе сравнения.

При применении ГБО у детей после пластики пищевода кишечным трансплантатом обнаружено, что уже первый сеанс, проведённый сразу после операции, практически восстанавливает биоэлектрическую активность трансплантата. Этот эффект свидетельствует о нормализации кислородного баланса гладкой мускулатуры кишечной стенки трансплантата под влиянием ГБО и способствует повышению его жизнеспособности.

Высокий клинический эффект отмечен исследователями при лечении язвенно-некротического энтероколита у новорождённых. Оценка результатов лечения в группах сравнения показала, что нормализация основных клинических показателей (сроки нормализации стула, моторики кишечника, перевода больных на энтеральное питание, КЩС и газов крови) в группе с ГБО происходили на 3 сут раньше. Кроме того, количество погибших больных в основной группе было на 18,3% меньше.

В целом на ранних стадиях заболевания 2-3 сеансов ГБО было достаточно для восстановления пассажа по кишечнику. По мере прогрессирования заболевания для достижения положительного эффекта количество сеансов необходимо было увеличивать. Возрастало количество неэффективных сеансов ГБО. Так, у новорождённых с язвенно-некротическим энтероколитом во II стадии заболевания ГБО имела успех в 81,8% случаев, в III - в 50%, а при параличе кишечника (IV стадия) на фоне разлитого перфоративного перитонита эффекта от ГБО не отмечено. Биоэлектрическая активность кишечника при этом не восстанавливалась.

Как известно, успех лечения детей с хирургическими заболеваниями органов брюшной полости во многом зависит от исходного состояния систем антиоксидантной защиты организма. В научных работах последних лет, проведённых как в эксперименте, так и в клинике, активно исследуют мембраностабилизирующие возможности терапевтических режимов ГБО, эффекты нормализации вегетативной регуляции жизненно важных органов и пр. Клиническая реализация этих эффектов выражается в активизации механизмов адаптации у больных под действием сеансов ГБО.

Клинические результаты превентивного курса ГБО у больных с мегаколоном показали, что в результате предоперационного курса ГБО удалось статистически достоверно (p<0,05) сократить частоту возникновения различных осложнений у пациентов в послеоперационном периоде с 35 до 5%, снизить сроки восстановления пассажа по кишечнику и пребывания больного в послеоперационном отделении в среднем на 2 сут. Кроме того, в контрольной группе больных зарегистрировано 2 летальных исхода, в то время как в основной группе все больные выздоровели и выписались из больницы в удовлетворительном состоянии.

Таким образом, превентивное использование ГБО у больных со сниженной активностью механизмов адаптации может существенно улучшить качество комплексного лечения этих категорий больных и служить самостоятельным показанием к применению метода.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ

Один из ведущих патогенетических факторов в нарушении функций почек и мочевыводящих путей при пороках их развития - гипоксия. Она обусловлена, как правило, гемодинамическими нарушениями, связанными с почечной дисплазией и нарушениями тканевого дыхания.

Исследования последних лет свидетельствуют, что у больных с нефропатиями и дисфункциями мочевого пузыря существует морфологический субстрат в виде полиморфизма митохондрий, изменений их крист и матрикса, обусловливающий низкую активность энергетических ферментов (АТФазы, цитохром С-оксидазы, сукцинатдегидрогеназы), что в свою очередь служит показателем нарушений процессов тканевого дыхания.

Эти исследования и послужили теоретическим обоснованием применения гипербарической оксигенации в комплексном лечении больных с разнообразными пороками развития мочевыводящей системы. Кроме того, положительные результаты применения ГБО после различных кожно-пластических и реконструктивных операций на органах брюшной полости создали предпосылки для изучения эффективности ГБО после коррекций пороков развития уретры и верхних мочевых путей.

У больных после операций на дистальной уретре по поводу гипоспадии и эписпадии особенно наглядно выявляется улучшение микроциркуляции перемещённых лоскутов. После первого же сеанса ГБО отмечают стойкое восстановление регионарной микроциркуляции - уменьшение отёка, восстановление первоначального цвета кожного лоскута. Курс ГБО в послеоперационном периоде сокращает процент развития стриктур и свищей артифициальной уретры у больных соответственно с 4,8 до 1% и с 6,8 до 3%.

У больных, оперированных по поводу гидронефроза, мегауретера, пузырно-мочеточниковых рефлюксов, на фоне медикаментозной терапии и ГБО в послеоперационном периоде отмечают адекватное восстановление гемодинамики и общего соматического статуса. При этом выраженным оказалось воздействие ГБО на кровоток паренхимы почек - под влиянием курса гипербарической оксигенации он существенно увеличивается (рис. 3.10).

Как видно из представленного рисунка, до лечения ГБО отмечено существенное уменьшение объёма кровообращения через паренхиму почек, регистрируемого только энергетическим допплером на фоне выраженного спазма сегментарных и междолевых артериальных сосудов (IR-0,837).

После курса ГБО отмечено восстановление объёмов регионарной перфузии за счёт развития коллатерального кровообращения, снижения сосудистого тонуса (IR-0,619).

Клинически у этой группы больных было отмечено существенное сокращение сроков восстановления уродинамики. В частности, с помощью динамической ультрасонографии на 5, 10 и 30-е сут после операции выявлено, что восстановление уродинамики происходит в 2 раза быстрее, нежели у больных, в комплексном лечении которых гипербарическую оксигенацию не использовали. Кроме этого потребность в проведении антибактериальной терапии у этих больных сокращалась с 2-3 нед до 5-7 сут.

Следует отметить, что под влиянием ГБО активизировалась система антиоксидантной защиты. Об этом свидетельствовало существенное, достоверное увеличение активности СОД и Ка, а также таких ферментов антиоксидантной защиты, как глутатионпероксидаза и глутатионредуктаза. Эти процессы приводили к сдерживанию явлений пероксидации, неизбежно активизирующихся в связи с операционным стрессом. Отмечено наступление баланса в системе "перекисное окисление липидов-антиоксидантная система". Такую динамику отмечали до 7-х сут после операции с последующим снижением активности ферментов антиоксидантной системы ко 2-й неделе после операции.

Следует предположить, что нарушения функций почек и других заинтересованных сегментов мочеполовой системы у детей, вызванные оперативными вмешательствами, обратимы при условии восстановления нормальной оксигенации, сердечного выброса и объёма внеклеточной жидкости. Поэтому профилактика гипоксемического стресса - одно из важнейших условий благоприятного послеоперационного периода.

Таким образом, проведённый анализ изменений ряда параметров гомеостаза у детей с пороками развития мочеполовой системы на фоне хирургического лечения позволяет рекомендовать применение ГБО в комплексном лечении как мощного метода реактивации системы тканевого дыхания и восстановления регионарных и общих адаптационных резервов организма в целом.

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ ГИПЕРБАРИЧЕСКОЙ ОКСИГЕНАЦИИ У ДЕТЕЙ

За время активного использования гипербарической оксигенации в педиатрической практике определено достаточно много заболеваний и состояний, при которых ГБО существенно повышала качество лечения. Однако в последнее время существенно возросли требования к верификации доказательной базы эффективности того или иного метода.

В связи с этим появилась необходимость некоторой систематизации показаний к ГБО на основе результатов отечественных и зарубежных исследований. Наиболее прогрессивной следует признать систематизацию показаний к ГБО, принятую Европейской ассоциацией специалистов гипербарической медицины. Последняя легла в основу представленных ниже показаний к ГБО в детской хирургии и интенсивной терапии (табл. 3.1).

Необходимо учитывать, что в основе 3-й группы показаний лежит, по сути дела, не нозологический, а посиндромный подход к назначению процедуры. Такой подход к назначению ГБО в комплексе интенсивной терапии вполне оправдан, его обычно используют при лечении наиболее тяжёлых состояний в условиях реанимации и интенсивной терапии, особенно когда приходится сталкиваться с сочетанными заболеваниями. То же самое происходит, когда решают применить ГБО при тех заболеваниях, при которых ранее этот метод не применяли, основываясь на знаниях клинико-физиологических эффектов метода ГБО.

В основу посиндромного подхода положены клинико-физиологические эффекты ГБО, на которые может рассчитывать врач при назначении этого метода лечения.

Принято выделять 11 основных клинико-физиологических эффектов ГБО (Ефуни С.Н. с соавт., 1986).

В последнее время отечественные и зарубежные исследователи большое внимание уделяют способности ГБО повышать активность различных систем адаптации. Поэтому на эти возможности ГБО также можно рассчитывать при назначении гипербарической оксигенации.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ОПАСНОСТИ И ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СЕАНСОВ ГБО У ДЕТЕЙ

Общие противопоказания к ГБО у детей:

у новорождённых:

Гипербарическую оксигенацию у детей не следует проводить в следующих случаях:

При правильном организационном подходе, соблюдении методики проведения сеанса и курса лечения метод гипербарической оксигенации не таит никакой опасности для больного, обладает высокой эффективностью при лечении многих тяжёлых заболеваний и состояний детского организма. Наличие отечественной техники, достаточно надёжной и комфортной, позволяет шире внедрять метод ГБО в педиатрическую практику.

ОРГАНИЗАЦИЯ АМБУЛАТОРНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ. ХИРУРГИЧЕСКИЙ СТАЦИОНАР ДНЕВНОГО ПРЕБЫВАНИЯ

Оказание высококвалифицированной специализированной помощи в амбулаторных условиях - актуальная задача детской хирургии. В зависимости от характера заболевания (повреждения) медицинскую помощь оказывают экстренно или в плановом порядке. Термин "амбулаторная хирургическая помощь" означает комплекс лечебно-диагностических мероприятий, проводимых пациенту в течение определённого времени (за одно или несколько посещений детского хирурга), при этом пациента не госпитализируют.

Амбулаторную хирургическую помощь можно оказывать в хирургических отделениях, кабинетах поликлиник, травматологических пунктах, приёмных хирургических отделениях, специализированных центрах амбулаторной хирургии, хирургических стационарах дневного пребывания.

Экстренную хирургическую помощь оказывают немедленно - в момент обращения пациента в лечебное учреждение. Она может быть первым или заключительным этапом лечения - это зависит от характера заболевания (повреждения).

Плановая хирургическая помощь может носить профилактический (например, диспансерный осмотр) или лечебно-диагностический характер. Она включает первичные осмотры, консультации, инвазивные и неинвазивные манипуляции и оперативные вмешательства, проводимые под местным или общим обезболиванием.

Одна из наиболее адекватных форм организации плановой амбулаторной хирургической помощи детям - хирургический стационар дневного пребывания, представляющий собой автономное отделение. В состав хирургического стационара дневного пребывания входят операционные, перевязочные, палаты пред- и послеоперационного пребывания, консультативные кабинеты, служебные и вспомогательные помещения.

Лечение пациента в хирургическом стационаре дневного пребывания начинают с догоспитального этапа, включающего диагностику и отбор пациентов, не имеющих сопутствующих хронических заболеваний, относимых к противопоказаниям для наркоза и проведения оперативного вмешательства в плановом порядке (амбулаторно). К таким заболеваниям относят пороки развития сердца и магистральных сосудов, отягощённый неврологический анамнез, хронические заболевания почек и др. На этом же этапе проводят инструментально-лабораторное предоперационное обследование. Важный фактор догоспитального этапа - установление психологического контакта хирурга с больным ребёнком и его родителями.

Следующий этап лечения - госпитальный, во время него проводят операцию (инвазивную манипуляцию). В день операции пациент прибывает в хирургический стационар, где после предоперационного осмотра хирургом и анестезиологом и оформления истории болезни ребёнок остаётся вместе с родителями на несколько часов. За этот период времени проводят оперативное вмешательство, через 3-4 ч после завершения операции пациента выписывают домой.

В хирургическом стационаре дневного пребывания оперируют детей в возрасте старше 1 года с такими заболеваниями, как паховая и пупочная грыжи, водянка оболочек яичка и семенного канатика, рубцовый фимоз, доброкачественные опухоли мягких тканей и др.

Кроме классических оперативных вмешательств проводят инвазивные манипуляции с применением низких (криогенных) температур (лечение гемангиом), электрокоагуляции (удаление ангиофибром и других доброкачественных образований), энергии лазеров и сверхвысокочастотного электромагнитного поля (лечение келоидов, невусов).

При проведении инвазивных манипуляций и оперативных вмешательств в хирургическом стационаре дневного пребывания широко применяют сочетание местной анестезии (аппликационной, инфильтрационной и проводниковой) и наркоза, при этом продолжительность последнего не превышает 30-45 мин.

Завершающий этап лечения пациента - постгоспитальный этап, включающий наблюдение в ближайшем послеоперационном периоде до снятия швов или (при необходимости) вплоть до полного выздоровления. В среднем пациент посещает хирурга в послеоперационном периоде 1-2 раза.

Основные преимущества хирургии одного дня:

В хирургии одного дня применяют специфические методики, позволяющие уменьшить размеры операционной раны, свести травматизацию тканей к минимуму, достичь оптимальных косметического и функционального результатов лечения, сократив время оперативного вмешательства и наркоза.

Анестезиология и реаниматология - самостоятельная, очень важная мультидисциплинарная специальность. Очевидно, что эта глава предназначена не для специалистов анестезиологов-реаниматологов. Для них существуют специальные учебники и руководства. Глава предназначена для хирургов, которым необходимо иметь представление о работе анестезиолога. Поэтому в данной главе приведены лишь общие принципы анестезиологии и реаниматологии.

Основная задача анестезиологического пособия при хирургических операциях заключается в защите организма ребёнка от стресса, неизбежно возникающего в результате оперативного вмешательства, и создании оптимальных условий для работы хирурга. Для достижения этой сложной и чрезвычайно важной задачи необходимы определённые компоненты анестезии.

КОМПОНЕНТЫ АНЕСТЕЗИИ

Гипноз, или гипнотический эффект, - выключение сознания. Следовая реакция, остающаяся в том случае, если ребёнок находится в сознании во время операции или болезненной манипуляции, чрезвычайно опасна. Поэтому следует придерживаться правила "ребёнок не должен присутствовать при своей операции". Именно поэтому местная анестезия "в чистом виде" практически может быть использована лишь в крайне редких случаях, когда нет возможности обеспечить общее обезболивание.

Гипнотический эффект обеспечивают сравнительно легко применением небольших (не опасных) концентраций ингаляционных анестетиков [динитроген оксид, галогенсодержащие препараты (галотан и др.)], внутривенных анестетиков (барбитураты, пропофол, кетамин и др.), нейролептиков.

Аналгезия, или устранение боли. Для блокады центрального восприятия боли, центральных нервных структур используют так называемые центральные анальгетики: опиоидные препараты (морфин, тримеперидин), анестетики (кетамин, ингаляционные анестетики). Для блокады периферической импульсации применяют регионарную местную анестезию. Очень часто используют сочетание центральной и периферической блокады.

Расслабление мускулатуры, миоплегия, миорелаксация. Миоплегия - один из важных компонентов анестезии, позволивший отказаться от опасного глубокого наркоза. Мышечная релаксация позволяет хирургу оперировать в условиях расслабленной мускулатуры пациента, она облегчает интубацию трахеи, проведение искусственной вентиляции лёгких, блокирует патологическую стимуляцию со стороны скелетной мускулатуры. Для обеспечения миорелаксации применяют различные мышечные релаксанты - атракурия безилат, пипекурония бромид и др.

Коррекция и поддержание кровообращения основывается на возмещении потерянного объёма жидкости в результате кровопотери, других факторов и профилактики нарушений сердечной деятельности во время операции. Поддержание кровообращения обеспечивают проведением инфузионной терапии, при большой кровопотере - гемотрансфузией и применением различных фармакологических препаратов. При кровопотере до 18-20% объёма циркулирующей крови объём возмещают инфузией декстрана [мол. масса 30 000-40 000], растворами кристаллоидов и 6 или 10% растворами гидроксиэтилкрахмала. При кровопотере до 30% ОЦК и снижении гематокрита ниже 25% следует использовать гидроксиэтилкрахмал (20-30 мл/кг) и эритроцитарную массу 8-10 мл/кг. При кровопотере до 50% ОЦК следует использовать гидроксиэтилкрахмал в дозе 25-35 мл/кг, эритроцитарную массу 8-10 мл/кг, кристаллоиды. При кровопотере до 75% ОЦК обязательно введение эритроцитарной массы 15-20 мл/кг, гидроксиэтилкрахмала 30-45 мл/кг.

Коррекция и поддержание газообмена осуществляется обеспечением свободной проходимости дыхательных путей, ингаляцией кислорода в составе газонаркотической смеси или вместе с воздухом и (самое важное) применением различных методов искусственной вентиляции лёгких.

Коррекция и поддержание основных видов обмена обеспечивается инфузионной терапией с применением солевых и коллоидных растворов, введением электролитов и других препаратов. При оперативных вмешательствах у новорождённых очень важно обеспечить температурный режим. С этой целью их оперируют на специальных столах с подогревом, растворы для инфузионной терапии подогреты до комнатной температуры, транспортировку осуществляют в специальных транспортных инкубаторах.

Мониторинг основных жизненно важных функций организма ребёнка - совершенно обязательный компонент анестезии. Мониторинг позволяет осуществить не только контроль за состоянием основных функций организма, но и насторожить анестезиолога, предупредить о возможных нарушениях, приводящих к необходимости изменения тактики.

Для мониторинга используют различные приборы, контролирующие основные параметры жизнедеятельности организма, - многоканальные мониторы или аппараты, определяющие один показатель.

При мониторинге кровообращения определяют несколько показателей: артериальное давление, частоту сердечных сокращений, сердечный выброс, центральное венозное давление, а также снимают электрокардиограмму. Для характеристики состояния дыхательной системы используют определение оксиметрии, пульсоксиметрии, чрескожное определение напряжения кислорода и углекислого газа в капиллярной сосудистой сети кожи, капнографию, графический мониторинг, определяющий работу дыхательных мышц и механические свойства лёгких. В качестве мониторинга ЦНС снимают электроэнцефалограмму, регистрируют вызванные потенциалы, нервно-мышечную проводимость, центральную оксиметрию.

Используют приборы, определяющие температуру тела, газовый состав артериальной крови и другие показатели.

Очевидно, что не всегда используют все возможные виды мониторинга. Однако необходимым во всех случаях считают определение ЭКГ и частоты сердечных сокращений, артериального давления, пульсоксиметрию, а в тех случаях, когда проводят ИВЛ, - капнографию.

ВИДЫ И МЕТОДЫ АНЕСТЕЗИИ

Существует несколько основных видов общей анестезии.

Однокомпонентный, или мононаркоз: ингаляционный, внутривенный, ректальный, внутримышечный. Этот вид анестезии основан на применении одного анестетика. Такой вид анестезии используют при обезболивании детей редко, так как очевидно, что все компоненты анестезии невозможно обеспечить с помощью одного анестетика. При этом для достижения хирургической стадии наркоза необходимо использовать высокие, а часто токсические концентрации анестетика. Для достижения наркоза применяют ингаляционные анестетики - галотан, динитроген оксид масочным способом или с помощью ларингеальной маски. Для внутривенной анестезии применяют барбитураты, кетамин. Последний иногда вводят внутримышечно. Простой мононаркоз используют при кратковременных операциях или манипуляциях.

Комбинированный (многокомпонентный) наркоз наиболее часто применяют при анестезии детей. При проведении комбинированного наркоза используют несколько ингредиентов, каждый из которых выполняет одну или несколько функций - выключение сознания, аналгезию, расслабление мускулатуры. Такая анестезия бывает более управляемой и не требует глубокого наркоза. Обычно используют ингаляционные анестетики, мышечные релаксанты и анальгетики.

Чаще всего при комбинированном наркозе используют ингаляционные анестетики в сочетании с внутривенным введением центральных анальгетиков (тримеперидина, фентанила), диазепама и других препаратов.

В последние годы широкое распространение получила сочетанная анестезия, когда на фоне комбинированного наркоза применяют различные виды местной анестезии - инфильтрационную и регионарную (эпидуральную, спинальную и каудальную). В этих случаях выключение сознания и расслабление мускулатуры осуществляется анестетиками и миорелаксантами, а анальгетический эффект поддерживается лидокаином, бупивакаином и другими местными анестетиками.

Ингаляционные анестетики, или смесь кислорода с воздухом, всегда применяют при комбинированном наркозе. Чаще всего ингаляции производят через маску наркозного аппарата или эндотрахеально.

Эндотрахеальный способ применяют при продолжительных и травматических операциях: на органах грудной клетки, верхних этажах брюшной полости, при нефизиологическом положении пациента на операционном столе (на боку, на животе), операциях на лице и шее, экстренных вмешательствах, когда есть риск регургитации и аспирации желудочного содержимого.

В последние годы получило распространение применение ларингеальной маски. Иногда использование подобной маски может быть альтернативой эндотрахеальному способу наркоза.

МЕТОДЫ И СХЕМЫ КОМБИНИРОВАННОГО НАРКОЗА

Индукцию, или вводный наркоз, осуществляют различными способами. При проведении масочного способа применяют ингаляции динитроген оксида с кислородом в соотношении 1:1 или 2:1 с постепенным увеличением концентрации галотана. Применение севофлурана ускоряет (до 1-2 мин) индукцию в наркоз. При проведении эндотрахеального способа наркоза можно использовать и эту схему индукции. Но чаще вводный наркоз осуществляют внутривенным введением пропофола 3,0-3,5 мг/кг, возможно внутривенное введение кетамина (2,0-2,5 мг/кг), бензодиазепинов, фентанила в дозе 3,0-5,0 мг/кг. Перед интубацией трахеи вводят мышечные релаксанты. Предпочтительно использовать недеполяризующие миорелаксанты: атракурия безилат, цисатракурия безилат, рокурония бромид, мивакурия хлорид. После введения миорелаксантов с помощью мешка наркозного аппарата проводят несколько вдохов 100% кислородом, а затем интубируют трахею. При использовании ларингеальной маски лучше провести орошение ротоглотки местными анестетиками.

Поддержание анестезии после наступления хирургической стадии наркоза осуществляют динитроген оксидом с кислородом в соотношении 2:1 или 1:1 и ингаляцией галотана в концентрации 0,5-1,5 об.%. Периодически вводят болюсно тримеперидин или фентанил. При использовании тотальной внутривенной анестезии применяют инфузию пропофола сначала в дозе 10 мг/кг в час, а затем уменьшают его концентрацию. Периодически внутривенно вводят тримеперидин или фентанил.

При сочетанной анестезии после введения в наркоз выполняют катетеризацию эпидурального пространства специальной иглой Туохи на уровне сегментов в зоне оперативного вмешательства. Катетер оставляют в эпидуральном пространстве, и через него сначала вводят местный анестетик бупивакаин или лидокаин, затем через катетер в эпидуральное пространство можно ввести фентанил или тримеперидин. По ходу операции проводят ингаляции 0,5-1,0 об.% галотана или динитроген оксида с кислородом, возможно внутривенное введение пропофола.

При операциях на органах малого таза применяют каудальную анестезию. Введение иглы и катетера проводят через крестцовую щель. При операциях на верхних и нижних конечностях можно использовать блокаду плечевого сплетения и бедренного нерва.

После больших и травматических операций катетер можно оставить на несколько дней для проведения аналгезии в ближайшем послеоперационном периоде.

Стадия пробуждения - очень ответственный момент при проведении наркоза, так как в это время происходит переход от наркотического сна и аналгезии к бодрствующему состоянию, переход от искусственной вентиляции лёгких к спонтанному дыханию. После отключения динитроген оксида необходимо в течение 1-2 мин проводить дыхание 100% кислородом для денитрогенизации, в тех случаях, когда выявлено остаточное действие релаксантов, необходимо вводить антидоты. Перед переводом в отделение ребёнка следует наблюдать в палате для пробуждения до восстановления нормального мышечного тонуса, глоточного рефлекса и восстановления сознания. После больших и травматических операций, особенно на органах грудной клетки, тем более у новорождённых, когда ребёнок не может обеспечить самостоятельное дыхание, возможна продлённая искусственная вентиляция лёгких в ближайшем послеоперационном периоде в отделении интенсивной терапии.

ОСОБЕННОСТИ АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОГО ОБЕСПЕЧЕНИЯ ЭНДОСКОПИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ У ДЕТЕЙ

Своеобразие анестезиологического обеспечения лапароскопии обусловлено прежде всего наличием пневмоперитонеума. Повышение давления в брюшной полости приводит к выраженным нарушениям гемодинамики (снижение УО и СВ на фоне сниженного венозного возврата, вызванного перераспределением крови на периферию, рост периферического сосудистого сопротивления, нарушение кровотока во внутренних органах и т.д.). Страдают аппарат внешнего дыхания и газообмен (снижается растяжимость лёгочной ткани, возникают ателектазы, появляются и прогрессируют вентиляционно-перфузионные нарушения). Используемый для инсуфляции углекислый газ хорошо растворим в крови, быстро диффундирует через брюшину, вызывает развитие ацидоза. Из всего сказанного выше видно, что лапароскопические манипуляции, несмотря на малую хирургическую травматичность, требуют от организма пациента включения многих компенсаторных механизмов, которые при определённых условиях могут перейти в патологические. Для обеспечения безопасности больного во время лапароскопии необходимо строго соблюдать следующие правила.

Больного, идущего на плановую лапароскопию, нужно тщательно обследовать. Сбору анамнеза уделяют большое внимание. При наличии патологии жизненно важных органов назначают дополнительные консультации и исследования. Необходимо иметь данные о функционировании сердечно-сосудистой и лёгочной систем, дабы иметь возможность оценить их компенсаторные возможности; коагулограмму. Накануне операции назначают исследование кислотно-щелочного состояния и газов крови.

Больной с экстренной хирургической патологией всегда относится к группе повышенного риска. Считают, что у этого пациента всегда полный желудок (независимо от информации о сроках последнего приёма пищи). Для предотвращения аспирации и травмирования стенки желудка во время лапароскопии необходимо принять меры к его предоперационному опорожнению. Ещё до начала наркоза должна быть скорригирована гиповолемия. Не важно, вызвана она хирургической патологией, кровотечением или длительным голодным периодом, многократной рвотой, лихорадкой и тахипноэ. По возможности подробно собирают анамнез. При наличии тяжёлых функциональных нарушений жизненно важных органов от лапароскопического вмешательства необходимо отказаться, ибо в этой ситуации риск выше, чем при лапаротомии.

Всем больным необходимо обеспечить адекватное обезболивание, в том числе превентивное. Стрессовая реакция на боль способна ещё более усугубить интраоперационную ситуацию. Возможно, в премедикацию следует включить не только традиционные холиноблокаторы и седативные препараты, но и наркотические анальгетики.

Обязательна установка на время операции желудочного зонда и катетера в мочевой пузырь. Это не только улучшает визуализацию операционного поля для хирургов, уменьшает риск аспирации и травмирования желудка и пузыря, но также даёт ещё одну возможность контролировать адекватность анестезии по величине диуреза.

Необходимо обеспечить надёжный доступ к сосудистому руслу, так как заранее известно, что потребуется значительная инфузионная поддержка, не говоря уже о ситуациях возможного ранения крупных сосудистых стволов и газовой эмболии.

Лапароскопии проводят только под эндотрахеальным наркозом с ИВЛ в режиме гипервентиляции. Нарушения, связанные с адсорбцией углекислого газа из брюшной полости, можно корригировать увеличением минутного объёма вентиляции на 30% и более. Исключение составляют диагностические лапароскопии у взрослых с сохранными функциями дыхания и кровообращения продолжительностью не более 20 мин.

Из плана ведения наркоза необходимо исключить динитроген оксид, а при длительных операциях - и галотан.

В комплекс необходимого мониторинга должны входить следующие параметры.

При лапароскопических операциях особенно необходима согласованность действий хирургов и анестезиологов. Если гемодинамические показатели свидетельствуют о том, что организм пациента не способен адекватно ответить на созданные наложенным пневмоперитонеумом условия, следует как минимум уменьшить внутрибрюшное давление. При наличии осложнений необходимо прежде всего снять пневмоперитонеум. Давление газа в брюшной полости необходимо поддерживать на минимально допустимом уровне: у детей - 8-12 мм рт.ст. Инфузионную терапию назначают с целью коррекции гиповолемии. Используют полиионные растворы со скоростью до наложения пневмоперитонеума - 10-25 мл/кг/ч, после наложения пневмоперитонеума - 10-12 мл/кг/ч.

Торакоскопия. Торакоскопию в настоящее время проводят не только как диагностическую манипуляцию, но и для проведения определённых оперативных вмешательств: резекции сегмента лёгких, биопсии, удаления небольших доброкачественных опухолей пищевода, метастазов, опухолей средостения, при сосудистых аномалиях (незаращение артериального протока, сосудистые кольца).

Все торакоскопические манипуляции и операции проводят в условиях однолёгочного наркоза и вентиляции одного лёгкого с коллабированием лёгкого на стороне операции. Поэтому перед проведением торакоскопии необходимо очень тщательно оценить функциональные способности лёгких ребёнка.

Эндоскопические манипуляции и операции у детей проводят под общим обезболиванием. Вводный наркоз обеспечивают ингаляционным или внутривенным способом. Необходимо канюлирование крупной вены, а в тех случаях, когда катетер вводят в центральную вену, целесообразно использовать вену на стороне операции. Это послужит профилактикой возникновения пневмоторакса и других осложнений на противоположной (здоровой) стороне.

Для обеспечения однолёгочной вентиляции у взрослых и детей старшего возраста используют двухпросветные эндотрахеальные трубки. Однако наружный диаметр самой маленькой двухпросветной трубки достигает почти 10 мм. Поэтому детям до 10-12 лет однолёгочную вентиляцию проводят через однопросветную эндотрахеальную трубку, введённую в один бронх. Ввести эндотрахеальную трубку в правый бронх сравнительно просто, так как угол его отхождения от трахеи небольшой. При интубации левого бронха скос эндотрахеальной трубки надо повернуть направо, тогда легче продвинуть верхушку трубки в бронх. Для более точной установки трубки в левый бронх можно использовать фиброскоп с очень небольшим наружным диаметром, вставленным в просвет эндотрахеальной трубки. Для блокады одного бронха можно использовать эмболэктомический катетер Фогарти.

Очевидно, что однолёгочная вентиляция может привести к гипоксии и гиперкапнии. Поэтому эту манипуляцию следует проводить как можно быстрее. Для уменьшения опасности гипоксии можно увеличить концентрацию кислорода во вдыхаемой смеси или проводить вентиляцию с сопротивлением на выдохе (РЕЕР).

Артроскопия - визуальный осмотр полости сустава. Проводят не только с диагностической целью, но и для осуществления лечебных манипуляций и оперативных вмешательств. Несмотря на использование многих диагностических методов (УЗИ, КТ, гамма-сцинтиграфия), только артроскопия даёт самое полное представление о характере поражения сустава.

Наиболее часто проводят артроскопию самого большого сустава человека - коленного. Её проводят по всем правилам асептики и антисептики в операционной под общим обезболиванием. Целесообразнее у ребёнка нижнелатеральный доступ.

При проведении артроскопии коленного сустава наиболее эффективен комбинированный наркоз эндотрахеальным способом в сочетании с регионарной блокадой бедренного нерва. При этом часто используют также дополнительную блокаду кожного латерального и запирательного нервов. Этот блок получил название "три в одном".

Ориентиры те же, как при блокаде бедренного нерва, то есть проекция на кожу пупартовой связки и бедренная артерия. Место пункции лежит на 1 см ниже lig. inguinalis и на 0,5-1,0 см латеральнее бедренной артерии.

Иглу вводят рострально под углом 30° (или под меньшим углом) к коже, до возникновения парестезии или мышечных подёргиваний. При этом рекомендуют держать палец на бедренной артерии в момент введения иглы. После осторожного и медленного введения кончика иглы палец сдвигают и мягко, но тщательно сдавливают ткани сразу дистальнее места введения иглы, чтобы заставить раствор анестетика распространяться вверх. По окончании введения анестетика иглу удаляют, однако давление пальцем не прекращают. Клиническое значение этой методики в плане безопасности, простоты и эффективности трудно переоценить. Общая дозировка бупивакаина составляет 1-2 мг/кг, лидокаина - 5-7 мг/кг.

Возможно также общее обезболивание в сочетании с эпидуральной, каудальной анестезией. В тех случаях, когда регионарная анестезия противопоказана, артроскопию можно проводить под эндотрахеальным наркозом.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ВЕДЕНИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОГО ПЕРИОДА

Оперативное вмешательство и наркоз обязательно вызывают определённые сдвиги основных жизненно важных функций организма ребёнка. Естественно, что характер и степень этих сдвигов зависят от исходного состояния ребёнка, его возраста и вида проведённого обезболивания. Послеоперационный период начинается тотчас после окончания стадии пробуждения, когда ребёнка переводят в палату для пробуждения или отделение интенсивной терапии. При восстановлении сознания, мышечного тонуса и глоточного рефлекса анестезиолог передаёт больного хирургу в палату или отделение интенсивной терапии.

В отделении интенсивной терапии необходимо наладить мониторное слежение за состоянием основных жизненных функций: показаны пульсоксиметрия, регистрация частоты сердечных сокращений, артериального давления, термометрия. Если ребёнку проводят продлённую искусственную вентиляцию лёгких, проводят капнографию и периодическое определение газов крови. Но самое главное - постоянное наблюдение за больным.

Профилактика и лечение болевого синдрома - один из важных компонентов интенсивного лечения в послеоперационном периоде. Для профилактики или уменьшения болевого синдрома при больших и травматических операциях перед окончанием операции вводят трамадол в дозе 1,0-1,5 мг/кг ещё на операционном столе. Для лечения болевого синдрома в отделении интенсивной терапии наиболее часто используют наркотические анальгетики - морфин, тримеперидин. Более эффективно введение этих препаратов методом постоянной внутривенной инфузии. При этом необходим тщательный контроль за состоянием дыхания. Наиболее эффективное обезболивание обеспечивается при продлённой эпидуральной, в частности, каудальной анестезии. Для регионарной анестезии - идокаин, бупивакаин, лучше в комбинации с тримеперидином.

Поддержание циркуляции кровообращения осуществляют восстановлением объёма циркулирующей крови, нормализацией реологических свойств крови и инотропной поддержкой. В таблице 4.1 приведены необходимые объёмы вводимой жидкости.

Новорождённые:

В зависимости от массы тела:

Физиологическая потребность увеличивается при гипервентиляции и гипертермии.

Физиологическая потребность уменьшается при почечной недостаточности, гипотермии, в первые сутки после операции (на треть).

Можно воспользоваться также номограммой Абердина. Наиболее эффективно при инфузионной терапии поддерживать гематокрит на уровне 30-35%. При этом улучшаются реологические свойства крови, снижается вязкость, улучшается кровоток в системе микроциркуляции.

Чаще всего для инфузионной терапии применяют декстрозо-солевые растворы, а при гиповолемии - гидроксиэтилкрахмал. Эритроцитарная масса показана при снижении гематокрита ниже 25%. Инотропную поддержку осуществляют внутривенным введением допамина или добутамина в дозах от 1 до 20 мкг/кг/мин.

Контроль и респираторная поддержка - один из важных факторов рационального ведения послеоперационного периода, так как у детей, особенно младшего возраста, система дыхания наиболее уязвима. Нарушение дыхания возможно из-за болевого синдрома, нарушения проходимости верхних дыхательных путей, пониженного тонуса дыхательной мускулатуры (остаточная курарезация), гиповолемии и других факторов.

Для профилактики нарушений дыхания необходимо контролировать состояние проходимости дыхательных путей, проводить перкуссионный массаж, периодически аспирировать мокроту, проводить ингаляции с ацетилцистеином, аминофиллином. Для профилактики остаточной курарезации целесообразно применять миорелаксанты короткой и средней продолжительности действия - мивакурия хлорид, атракурия безилат и др. Для профилактики отёка подсвязочного пространства необходимо смазывать эндотрахеальную трубку гормональной мазью, избегать травматичной интубации трахеи.

Полезно после больших оперативных вмешательств проведение оксигенотерапии увлажнённым кислородом через носовые канюли или маску. Наиболее целесообразна и эффективна подача 30-40% кислорода в смеси с воздухом.

НУТРИТИВНАЯ ПОДДЕРЖКА - ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ И ЭНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ

Основная цель нутритивной поддержки - обеспечение организма больного пластическими материалами, поддержание белковой массы, коррекция потерь, возникающих в результате метаболических процессов при катаболической реакции на операционную травму, и обеспечение энергией.

Операционная травма приводит к резкому усилению катаболической фазы обмена. При этом происходит распад эндогенного белка и повышение энергозатрат, расход внутренних резервов организма ребёнка под влиянием катаболических гормонов. Следует учесть также то обстоятельство, что больные с хирургическими заболеваниями, как правило, уже поступают в клинику с недостаточностью питания. В послеоперационном периоде изменение обмена усугубляется нарушением возможности приёма пищи, пищеварения и всасывания. Учитывая всё это, необходимость компенсации и коррекции нарушений питательного статуса и обмена в процессе лечения хирургических больных становится очевидной. Такая компенсация и поддержка обмена на должном уровне возможны лишь при применении специального лечебного парентерального и энтерального питания. По данным зарубежных, отечественных клиницистов и исследователей, основные эффекты лечебного и клинического питания заключаются в сокращении частоты раневых инфекций на 15-40%, снижении частоты нозокомиальных пневмоний на 20-25% и сроков пребывания в стационаре на 20%, а в отделении интенсивной терапии - на 3-4 сут, снижении потребления препаратов крови на 15-30%, снижении послеоперационной летальности при больших и травматических операциях, ожогах, травме на 8-15%.

Клиническое лечебное питание может быть обеспечено парентеральным и энтеральным путём, часто оно бывает смешанным и дополнительным, если сам больной может употреблять пищу обычным способом.

В зависимости от того, может ли пациент принимать пищу самостоятельно, начинают с энтерального или парентерального питания. В клинических условиях чаще начинают с парентерального питания, а затем переходят к энтеральному.

Парентеральное питание обеспечивает организм ребёнка всеми донаторами энергии - углеводами, липидами, аминокислотами, микроэлементами и минеральными веществами, которые вводят внутривенно. Основное преимущество парентерального питания заключается в том, что его можно использовать, когда пациент не может самостоятельно принимать пищу. При парентеральном питании применяют растворы с наиболее полным набором аминокислот, сбалансированным соотношением заменимых и незаменимых аминокислот, а также глутамином и L-карнитином. Основным углеводным субстратом служит декстроза. Назначают жировые эмульсии, получаемые из соевого и оливкового масла в форме различных липидов и физических смесей. В последние годы некоторые фирмы начали выпускать специальные наборы "три в одном", когда в трёх пластиковых пакетах, соединённых между собой, содержатся растворы жиров, углеводов и аминокислот. Применение таких наборов уменьшает опасность инфицирования, облегчает расчёт вводимых ингредиентов и работу персонала.

Энтеральное питание основано на введении необходимых ингредиентов обычным путём - через рот, через зонд, введённый в желудок или кишечник. Преимущества энтерального питания таковы:

Наконец, очень важно, что слизистая оболочка кишечника обеспечивает свою трофику за счёт того субстрата, который в ней есть. При отсутствии субстрата не может быть нормальной регенерации эпителиоцитов слизистой оболочки кишечника, что приводит к нарушению барьерной функции. Это обстоятельство дало основание считать кишечник при патологических состояниях как "абсцесс". При проведении энтерального питания значительно удобнее пользоваться готовыми жидкими смесями: нутризоном, нутридринком и др.

Программа и расчёт проведения парентерального и энтерального питания основаны на суточной потребности в общем количестве жидкости, а также потребности в жирах, аминокислотах и углеводах (табл. 4.2-4.4).

Показания к применению клинического лечебного питания и нутритивной поддержки зависят от очень многих факторов: возраста, характера заболевания, условий лечения и др. Очень общими критериями могут служить следующие:

Противопоказания - шок различной этиологии, гипоксия (р_аО₂ меньше 50 мм рт.ст.), ацидоз с рН меньше 7,2, р_аСО₂ больше 80 мм рт.ст.

СЕРДЕЧНО-ЛЁГОЧНАЯ И ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ РЕАНИМАЦИЯ

Сердечно-лёгочная и церебральная реанимация - комплекс мероприятий, направленных на искусственное восстановление и поддержание жизненно важных функций организма при клинической смерти. В первый момент действия врача или другого человека, проводящего оживление, направлены на восстановление сердечной деятельности и дыхания с тем, чтобы защитить от кислородного голодания кору головного мозга, так как с гибелью мозга организм человека "распадается", нарушаются все функции, происходит их дискоординация и наступает смерть. Восстановление всего гомеостаза проводят после реанимации, эти действия уже относят к интенсивной терапии "постреанимационной болезни".

Клиническая смерть - состояние организма после остановки кровообращения и дыхания, в течение которого клетки коры головного мозга ещё могут восстановиться. Продолжительность клинической смерти у детей старшего возраста составляет 4-5 мин, у новорождённых и детей раннего возраста - 5-7 мин. После клинической смерти в органах и системах, особенно в ЦНС, происходят необратимые изменения, наступает биологическая смерть.

Клиническая смерть характеризуется отсутствием кровообращения, дыхания, сознания, полной арефлексией, расширением и отсутствием реакции зрачков на свет. Учитывая очень короткий срок, в течение которого можно восстановить сердечную деятельность, дыхание и функции ЦНС, все действия оживляющего должны быть очень быстрыми, чёткими и грамотными. Перед началом реанимационных манипуляций следует отметить время начала реанимации, позвать на помощь.

Наиболее удобный алгоритм проведения реанимационных мероприятий сформулирован американским реаниматологом Питером Сафаром.

ТЕХНИКА ПРОВЕДЕНИЯ РЕАНИМАЦИОННЫХ МАНИПУЛЯЦИЙ

А. Поддержание свободной проходимости дыхательных путей зависит от обстоятельств. Если в дыхательных путях нет большого количества содержимого, ребёнка укладывают на бок или голову поворачивают набок, раскрывают рот и очищают ротовую полость тупфером или пальцем, обёрнутым салфеткой.

Если в дыхательных путях большое количество жидкости, детей старшего возраста укладывают животом на бедро оживляющего таким образом, чтобы голова ребёнка свисала вниз. Маленького ребёнка приподнимают за ножки вниз головой и слегка запрокидывают голову. Если нужно удалить твёрдые массы, используют приём Геймлиха - плотно обхватывают туловище ребёнка под рёберной дугой, делают резкий толчок в подложечной области. При этом резко повышается давление в дыхательных путях и инородное тело может быть вытолкнуто наружу. Содержимое из дыхательных путей можно аспирировать отсосом. Если это не даёт эффекта, иногда приходится прибегать к микрокониостомии. После освобождения верхних дыхательных путей голову ребёнка запрокидывают, выводят вперед нижнюю челюсть, рот держат открытым или вводят специальный воздуховод. Наиболее эффективно дыхательные пути поддерживаются свободными после удаления содержимого с помощью эндотрахеальной трубки, введённой в трахею.

В. Искусственная вентиляция лёгких в зависимости от обстоятельств и возможностей может проводиться различными способами. Оптимально использование специальных респираторов и проведение ИВЛ через эндотрахеальную трубку. Удобно проводить искусственную вентиляцию лёгких с использованием специальных дыхательных мешков, которые с помощью специального штуцера могут присоединяться к эндотрахеальной трубке или маске, а также к источнику кислорода. В неподготовленных условиях вентиляцию лёгких проводят методом "рот в рот" или "рот в нос". Этим методом пользуются на догоспитальном этапе. Техника его проста: реанимирующий делает глубокий вдох, зажимает нос больного, плотно прижимает свои губы к губам ребёнка и выдыхает в дыхательные пути оживляемого. После этого реанимирующий отстраняется от головы ребёнка, что даёт возможность воздуху выйти из лёгких больного (рис. 4.1). Дыхание "рот в нос" проводят аналогичным способом, но при этом плотно зажимают рот ребёнка. Такой метод используют, когда повреждена ротовая полость больного. Одновременное вдувание в рот и нос проводят только у новорождённых. Объём вдуваемого воздуха и частота вдохов зависят от возраста ребёнка, физиологического развития. Они должны быть приближены к нормальным параметрам дыхания.

У новорождённого частота вдохов должна быть 40 в минуту, у ребёнка 6-7 лет - 25 в минуту. Объём определяют по экскурсии грудной клетки.

С. Искусственное поддержание сердечной деятельности осуществляют с помощью закрытого или открытого массажа сердца. Принцип закрытого массажа сердца основан на сжатии (сдавливании) сердца между грудиной и позвоночником. При этом во время сжатия осуществляется систола, а когда сдавливание прекращается - диастола.

Техника проведения закрытого массажа сердца (рис. 4.2) проста.

На каждый искусственный вдох следует проводить 4-5 нажатий на грудину. Если реанимацию проводят два человека, то один проводит искусственную вентиляцию, а другой - надавливание на грудину. При наличии трёх оживляющих можно применить метод вставленной абдоминальной компрессии, когда третий оживляющий после окончания надавливания на грудину сдавливает живот в области пупка. При этом осуществляется контрпульсация за счёт сдавливания артериальных сосудов брюшной полости, а благодаря сжатию венозных сосудов увеличивается возврат крови к сердцу.

Открытый, или прямой, массаж сердца возможен только в стационарных условиях. Грудную клетку вскрывают в IV межреберье слева от края грудины до средней подмышечной линии. По вскрытии перикарда в том случае, если в нем имеется жидкость, начинают массаж. У грудных детей массаж осуществляется прижиманием сердца к задней поверхности грудины. У более старших детей при массаже сердца первый палец располагают над правым желудочком, а остальные пальцы - над левым. Частота компрессий такая же, как при закрытом массаже.

Очевидно, что прямой массаж сердца более эффективен, чем закрытый. Однако следует учитывать, что эта манипуляция весьма сложна, травматична и может привести к осложнениям. Поэтому многие исследователи считают, что в педиатрической практике этот метод не нужно широко использовать при реанимации.

Показания к прямому массажу сердца следующие:

Эффективность искусственной вентиляции лёгких и массажа сердца определяют по таким критериям:

D. Медикаментозная терапия должна проводиться на фоне искусственного поддержания дыхания и циркуляции.

В последующем показано введение гормонов, кокарбоксилазы, трифосаденина, витаминов и других препаратов.

Наиболее эффективным путём введения препаратов служит внутривенный. При отсутствии венозного доступа эпинефрин, атропин и лидокаин можно вводить внутрикостно, маленьким детям - под корень языка, а также внутритрахеально. В последнем варианте объём вводимого препарата увеличивают в 3-4 раза.

Е. Электрокардиография - наиболее точный метод контроля лечения при сердечно-лёгочной реанимации. Изолиния свидетельствует о полной остановке сердца. Единичные комплексы указывают на появление отдельных сердечных сокращений, при фибрилляции возникают синусоиды с различными амплитудами колебаний.

F. Дефибрилляция показана при подозрении на фибрилляцию сердца или при соответствующих электрокардиографических изменениях. Медикаментозную дефибрилляцию осуществляют введением лидокаина. Наиболее эффективна электрическая дефибрилляция. Не следует проводить электрическую дефибрилляцию на фоне асистолии, так как при этом могут быть повреждены ткани сердца.

Существует несколько типов электрических дефибрилляторов, поэтому при их применении следует руководствоваться инструкциями к ним по величине разряда, методике наложения электродов и другим параметрам.

ЭЛЕМЕНТЫ ОПЕРАТИВНОЙ ХИРУРГИИ В АНЕСТЕЗИОЛОГИИ И РЕАНИМАТОЛОГИИ

При анестезиологической помощи, интенсивной терапии и реанимации может понадобиться проведение некоторых хирургических манипуляций: обеспечение доступа к сосудистому руслу, прямой (открытый) массаж сердца, наложение трахеостомы и др. В данном разделе будут описаны первые две манипуляции, а остальные - в соответствующих главах.

ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДОСТУПА К СОСУДИСТОМУ РУСЛУ

В подавляющем большинстве случаев инфузионную терапию осуществляют с помощью внутривенного введения растворов. Для этой цели используют периферические или магистральные вены.

При проведении инфузионной терапии следует строго и педантично придерживаться правил асептики и антисептики, к которым прежде всего относят мытьё рук и обработку операционного поля. Система для переливания жидкостей должна быть заполнена в стерильных условиях, лучше в специальной стерильной камере. В месте соединения иглы или катетера с системой целесообразно устанавливать бактериальный фильтр. Очень важна надёжная фиксация иглы или катетера с помощью липкого пластыря. Конечность, на которой пунктирована вена, также следует фиксировать.

Доступ к периферическим венам может быть осуществлён с помощью венепункции, пункции с введением тонкого катетера через просвет иглы и удалением последней, а также с помощью венесекции. Для венепункции целесообразно использовать иглу типа "бабочка", которая герметично соединена с катетером и удобно фиксируется.

Преимущества венепункции заключаются в относительной простоте манипуляции и возможности через некоторое время повторно использовать вену. Недостатки пункции периферических вен - сложность фиксации иглы, ограниченные возможности получения проб крови для биохимических исследований, а также невозможность введения концентрированных растворов, больших объёмов жидкости и проведения длительной инфузионной терапии.

На рисунке 4.5 показаны наиболее удобные для пункции периферические вены.

Венесекция показана при плохо контурируемых периферических венах.

Наиболее целесообразно для венесекции использовать вену в области переднего края внутренней лодыжки или ветвь локтевой вены. Для проведения венесекции необходимо иметь скальпель, изогнутые ножницы, зажимы, иглодержатель с режущей иглой, стерильный шовный материал. Техника венесекции и канюлирования периферических вен показана на рис. 4.6.

Пункция и канюлирование центральных вен по Сельдингеру. Эти манипуляции существенно расширяют возможности инфузионной терапии. Преимущества этого метода таковы:

Достоинства канюлирования магистральных вен очевидны. Однако даже при тщательном соблюдении всех правил асептики и антисептики, техники этой манипуляции, а также при наличии опытного персонала частота возникновения различных осложнений при манипуляции колеблется от 5 до 15%. Поэтому показания для пункции магистральных вен должны быть строго ограничены:

Относительные противопоказания к пункции магистральных вен:

Принцип канюлирования магистральных вен по Сельдингеру заключается в следующем: после пункции вены в просвет иглы вводят тонкий полиэтиленовый или металлический проводник, иглу извлекают, а по проводнику в вену вводят полиэтиленовый катетер (рис. 4.7).

Подключичную вену можно пунктировать с помощью подключичного и надключичного доступов. Перед началом манипуляции ребёнка укладывают на спину, под его плечи подкладывают небольшой валик, голову поворачивают в сторону, противоположную месту пункции. При подключичном доступе конец иглы устанавливают на границе внутренней и средней третей ключицы по её нижнему краю. Иглу направляют к верхнему краю грудинно-ключичного сочленения. Медленно продвигая иглу в толщу тканей, следует постоянно подтягивать поршень шприца. Появление в шприце струйки крови свидетельствует о попадании иглы в просвет вены. Иногда игла прокалывает обе стенки вены. Тогда её следует медленно подтягивать и следить за появлением крови в шприце.

При надключичном доступе конец иглы устанавливают в углу между латеральной ножкой грудино-ключично-сосцевидной мышцы и верхним краем ключицы. Вкол иглы направлен на нижний край грудино-ключичного сочленения, угол наклона иглы по отношению к коже 15-20°.

Ориентировочно длина катетера, вводимого в вену, должна быть равна глубине вкола иглы плюс расстояние от грудинно-ключичного сочленения до нижнего края II ребра. При правильном положении катетера в вене из него струёй поступает кровь. Дистальный конец катетера соединяют с системой для переливания жидкостей. Катетер необходимо тщательно фиксировать к коже двумя полосками лейкопластыря, вырезанного в виде буквы "П".

При временном прекращении инфузионной терапии дистальный конец катетера плотно закрывают специальной заглушкой. С целью предупреждения свёртывания крови в катетере через заглушку вводят 1,5-2 мл смеси, состоящей из 0,1 мл гепарина и 10 мл 0,25% раствора прокаина. Такую "гепариновую пломбу" создают каждый раз, когда прекращают инфузионную терапию.

Внутреннюю ярёмную вену пунктируют справа во избежание ранения грудного лимфатического протока. Положение ребёнка такое же, как и при пункции подключичной вены. Иглу вкалывают между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы на 1,5-2 см выше грудино-ключичного сочленения под углом 60° к сагиттальной плоскости.

При пункции бедренной вены ребёнка укладывают на спину, ноги сгибают в коленях и несколько разводят. Врач указательным пальцем левой руки определяет проекцию артерии (по пульсации) на 1-1,5 см ниже паховой складки. Затем производит вкол по внутреннему краю пальца под углом 45° по отношению к коже.

Наружную ярёмную вену канюлируют открытым способом. Для этого на границе нижней и средней третей передней ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы (проекция вены) производят поперечный разрез кожи и выделяют вену. Затем под визуальным контролем производят пункцию и канюлирование вены по Сельдингеру. После этого дистальный конец катетера проводят через подкожный тоннель.

ПРЯМОЙ МАССАЖ СЕРДЦА

Прямой (открытый) массаж сердца выполняют при остановке сердца в следующих случаях:

При трансторакальном доступе грудную клетку вскрывают в IV-V межреберье слева разрезом от края грудины до средней подмышечной линии. После вскрытия плевральной полости следует рассечь перикард. У детей раннего возраста массаж можно проводить двумя пальцами. У детей старшего возраста сердце сжимают таким образом, чтобы большой палец располагался над правым желудочком, а остальные пальцы - над левым. При сжатии сердца кровь проталкивается в крупные сосуды, таким образом осуществляется систола. При расслаблении пальцев сердце заполняется кровью (диастола). Частота сжатия сердца у детей раннего возраста должна быть 100-120, а у старшего возраста - 60-80 в минуту. Во время проведения прямого массажа сердца в левый желудочек вводят эпинефрин, кальция хлорид, натрия бикарбонат.

В тех случаях, когда остановка сердца наступила во время операции на органах брюшной полости, массаж сердца можно проводить трансдиафрагмальным доступом.

При возникновении фибрилляции во время массажа сердца следует проводить дефибрилляцию.

ВВЕДЕНИЕ

Современные данные свидетельствуют о значительной роли наследственных болезней в структуре детской заболеваемости и смертности. Так, у 25% пациентов детских клиник диагностируют наследственную патологию, а среди умерших детей эта цифра достигает 50%. Наиболее часто наследственная патология в клинике хирургических болезней детского возраста представлена врождёнными дефектами развития, они могут быть изолированными или синдромальными (Cohen, 1982, 1997).

Термин "синдром" греческого происхождения, переводится как "бегущие рядом". "Рядом бежать" могут симптомы, связанные вместе патогенезом или этиологией. В первом случае это патогенетические или клинические синдромы (нефротический синдром*,* синдром внутриутробной гипотрофии, гепатолиенальный синдром, синдром тромбоцитопении и т.д.). Во втором случае - этиологические или нозологические синдромы, именно они составляют предмет синдромологии. В этом смысле термин "синдром" - синоним термина "болезнь" как единой нозологии. Отсюда уже становится ясно, что синдромология как раздел медицины - область этиологически ясно определяемых заболеваний с клиническими проявлениями. Другими словами, синдромология - область многообразных нозологических заболеваний с поражением двух и более органов или систем организма человека. Наиболее демонстративна синдромология в области врождённых дефектов развития, где в результате наследственного изменения (генная или хромосомная мутация) нарушается эмбриональная дифференцировка одновременно различных органов (эмбриональная плейотропия) и формируется специфический симптомокомплекс врождённых дефектов развития, т.е. синдром. Именно эта область послужила основанием оформления синдромологии как особого раздела медицины со своей терминологией и методологией (Opitz, 1979; Spranger et al., 1982; Cohen, 1982, 1997; Stevenson, Hall, Goodman, 1993).

Многолетняя практическая работа в московской детской больнице им. Н.Ф. Филатова как на поликлиническом приёме в генетическом центре, так и в отделениях больницы позволяет нам заявить о высокой практической значимости синдромологии в детской хирургии и ортопедии (Солониченко В.Г., Красовская Т.В., 1998).

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ И ТЕРМИНЫ СИНДРОМОЛОГИИ

Международная рабочая группа экспертов по врождённым нарушениям морфогенеза (Spranger et al., 1982) рекомендует определять синдром как "комплекс патогенетически родственных врождённых аномалий развития, не являющихся следствием одной секвенции (последовательности) или политопного дефекта поля развития".

Секвенция, или последовательность. Этим термином определяют результат первичного начального врождённого дефекта, который в силу патогенетических взаимодействий вызывает последующие дефекты, тесно связанные с этим начальным дефектом. Ранее в литературе это обозначали термином "аномалад", или "комплекс вторичных врождённых дефектов". Примером этого понятия может служить секвенция Поттер (Potter sequence) - симптомокомплекс аномалий плода в виде необычного лица (лицо плода), множественных характерных контрактур и деформаций конечностей. Все эти дефекты обусловлены маловодием или отсутствием околоплодных вод. В свою очередь маловодие может быть обусловлено разнообразными причинами: идиопатическое маловодие, агенезия или другие врождённые дефекты почек, атрезия уретры. Здесь важно подчеркнуть, что один и тот же симптомокомплекс аномалий может быть вызван различными причинами.

Дефект поля развития. Это понятие имеет давнюю биологическую историю, так как поле развития подразумевает некоторую упорядоченность и иерархию определённых регионов эмбриона в развитии. Эти области получили название поля развития. Важно, что эти поля развития реагируют сходным образом на различные повреждающие факторы. Если в эту реакцию вовлекаются анатомически близко расположенные структуры, это обозначают как "монотопный дефект поля развития", а если вовлекаются анатомически более отдалённые структуры, - это "политопный дефект поля развития". Все эти основные множественные врождённые дефекты - синдром, секвенция и политопный дефект поля развития - выделяются из наиболее многочисленной группы ассоциаций, т.е. неслучайного комплекса врождённых аномалий, обнаруживаемых у двух и более пациентов. Часто наименование ассоциации дают в виде акронима, т.е. сочетания букв основных клинических симптомов, например, VATER -ассоциация:

Базовые понятия в синдромологии врождённых дефектов - понятия врождённого порока развития, дизрупции, деформации и дисплазии.

ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Приблизительно 2-3% новорождённых имеют серьёзные врождённые пороки развития. Эмбриологически эти дефекты разделяют на три основных класса: врождённые дефекты в результате 1) незавершённого морфогенеза, 2) повторяющегося морфогенеза, 3) аберрантного морфогенеза. Незавершённый морфогенез - самая частая патология, а аберрантный - самая редкая. Практически все врождённые пороки развития возникают в эмбриональный период (3-10-я неделя беременности), когда происходит дифференцировка органов, хотя из этого правила существуют исключения.

Врождённые пороки могут быть простыми и сложными. Чем позже срок возникновения врождённого порока, тем больше вероятность, что вслед за ним не возникнут патогенетически связанные с ним дефекты расположенных рядом эмбриональных структур - так возникают простые врождённые пороки развития. Если же дефект возникает на ранних сроках эмбриогенеза, то вероятность вовлечения расположенных рядом структур достаточно высока - так возникает каскад множественных врождённых пороков развития, или секвенция (последовательность) врождённых пороков развития. Примером служит секвенция Пьера Робена, когда первичный дефект в виде внутриутробной гипоплазии нижней челюсти вызывает нарушение процесса низведения языка, которое, в свою очередь, приводит к незаращению нёба. Врождённый порок развития в своём клиническом проявлении может быть минимальным (раздвоение язычка) и максимально выраженным (незаращение нёба). В первом случае минимального проявления он будет определяться как малая аномалия развития. Сложный порок развития, или секвенция также может проявляться в минимальном клиническом варианте.

Так, каудальная регрессия (каудальная дисплазия, т.е. гипоплазия или аплазия хвостового отдела позвоночника эмбриона) в своём наиболее тяжёлом варианте характеризуется сиреномелией - врождённым пороком развития в виде слияния нижних конечностей и почек, а в минимальном клиническом варианте характеризуется сочетанием гипоплазии крестца и копчика, нарушением функций органов малого таза и гипоплазией дистальных отделов нижних конечностей с врождённой косолапостью.

ДЕФОРМАЦИИ

Этот тип врождённых дефектов обнаруживают приблизительно у 1-2% новорождённых. Наиболее часто выявляют косолапость, врождённый вывих бедра, позиционный сколиоз (postural scoliosis), деформации грудной клетки (воронкообразную и килевидную) и артрогрипоз. Деформации наиболее часто возникают в поздний плодный период в результате воздействия трёх основных причин и предрасполагающих факторов: механические причины, врождённые пороки развития, функциональные причины (табл. 5.1).

Механические причины деформаций наиболее часты и возникают на фоне гипокинезии (сниженной двигательной активности) плода. В исследовании 4500 новорождённых было показано, что среди всех новорождённых с деформациями у трети детей отмечено две и более деформаций (Dunn, 1976 - цит. по: Cohen, 1997). Эту секвенцию (последовательность) врождённых деформаций хорошо иллюстрирует пример, где ригидность матки становится причиной возникновения трёх деформаций - плагиоцефалии, асимметрии нижней челюсти и косолапости у одного новорождённого.

У 7,6% новорождённых причиной деформаций стали врождённые пороки развития плода (Dunn, 1976 - цит. по: Cohen, 1997). Наиболее частыми из них и наиболее тяжёлыми прогностически бывают врождённые пороки развития нервной системы. Примером может служить менингомиелоцеле, когда первичный дефект в виде spina bifida становится причиной последующих дефектов в виде врождённого вывиха бедра и врождённой косолапости. Функциональные причины деформаций включают различные формы врождённой гипотонии новорождённых и нейромышечные типы артрогрипоза. Врождённая гипотония может сочетаться с микрогнатией, микроглоссией, выступающими латеральными швами твёрдого нёба, аномальными сгибательными складками кисти и стопы, плоско-вальгусными стопами и другими деформациями. Артрогрипоз характеризуется врождённой ригидностью конечностей и фиксацией суставов в характерном положении.

ДИЗРУПЦИИ (РАЗРУШЕНИЯ)

Точная частота дизрупций неизвестна, но приблизительно её оценивают от 1 до 2% у новорождённых. Первым исследователем, наиболее полно описавшим этот вид патологии в монографии 1968 г. "Fetal Malformations Caused by Amnion Rupture During Gestation", был R. Torpin (Cohen, 1997). Дизрупции возникают в результате воздействия различных причин, например, сосудистые факторы, аноксия, инфекции, радиация, тератогены, амниотические тяжи, механические факторы и диспластические поражения. Тип и тяжесть дизрупции зависят от срока беременности, локализации воздействия и степени повреждения тканей. Чаще всего дизрупции возникают во время плодного периода, однако тератогенные воздействия характерны для эмбрионального морфогенеза. Некоторые из таких воздействий, возникающих в эмбриональный период, "фенокопируют" врождённые пороки развития, например, амниотические тяжи раннего срока беременности могут вызывать анэнцефалию, незаращение губы и нёба, редукционные дефекты конечностей. Наиболее трудна дифференциальная диагностика между врождённым пороком развития и дизрупцией в результате патологии сосудов (табл. 5.2).

МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ

Термин "малые аномалии развития" широко применяют в педиатрической и генетической практике. Синонимами являются следующие термины: малые врождённые аномалии, малые нарушения морфогенеза, информативные морфогенетические варианты и "стигмы дизэмбриогенеза" (последний термин часто используют в отечественной педиатрии). Рационально малые аномалии развития можно определить как "врождённые дефекты, не имеющие медицинского значения, т.е. эти дефекты не требуют лечения". Хотя из этого правила есть исключения, например, эпикант может быть поводом для косметического хирургического лечения, а шейный свищ может стать причиной воспаления и последующего хирургического вмешательства.

Малые аномалии развития могут иметь разную биологическую основу:

В клинической генетике и синдромологии малые аномалии развития, особенно когда их насчитывают у ребёнка более трёх, - чрезвычайно важный диагностический признак, свидетельствующий о высокой вероятности серьёзных нарушений морфогенеза в виде врождённых пороков развития, требующих специальной диагностики и (нередко) последующих хирургических вмешательств. У человека описано более 200 информативных морфогенетических вариантов, хотя в клинической практике обычно используют не более 80 малых аномалий развития (табл. 5.3).

Голова, область шеи и кисти наиболее информативны в отношении этих признаков, более 70% всех малых аномалий развития располагаются именно в этой области (Cohen, 1982). Диагностическая ценность различных малых аномалий развития чрезвычайно различна, и принципиально важно то, что практическая значимость этих признаков заключается в диагностике трёх и более аномалий. Каждый новорождённый с тремя и более малыми аномалиями развития имеет высокую вероятность (90%) серьёзного врождённого порока развития головного мозга, сердца, почек или позвоночника, кроме этого у такого новорождённого существует высокая вероятность (40%) диагностики синдромальной формы патологии. При наличии у ребёнка с задержкой темпов психомоторного развития трёх и более малых аномалий развития констатируют высокий риск органического поражения центральной нервной системы (Cohen, 1982).

ОСНОВЫ ПРАКТИЧЕСКОЙ СИНДРОМОЛОГИИ

Изолированные врождённые дефекты развития, как правило, не вызывают особых трудностей в их диагностике. Совсем иная ситуация в области множественных врождённых дефектов развития, где эмпирический опыт и знания о диагностике и лечении детей с изолированными врождёнными дефектами уже не только недостаточны, но часто и ошибочны.

Констатация у ребёнка врождённого дефекта развития ставит перед клиницистом следующие вопросы.

Ответы на эти вопросы составляют первый - диагностический этап практической работы хирурга и генетика. Конечная цель этого этапа - диагностика дополнительных врождённых дефектов развития и заболеваний или определённого синдрома. При диагностике синдромальной формы патологии в большинстве случаев становится ясной дальнейшая врачебная тактика в отношении консервативного или оперативного лечения и медико-генетического прогноза в семье больного ребёнка. Каждый синдром имеет минимальные диагностические критерии, знание которых абсолютно необходимо для надёжной диагностики. Это можно проиллюстрировать диагностическими критериями нейрофиброматоза I типа (болезни Реклингхаузена), принятыми на международной конференции в 1987 г. и рекомендованными Всемирной Организацией Здравоохранения для врачей различных специальностей (хирургов, онкологов, невропатологов, педиатров, окулистов и генетиков). Эти критерии включают такие важные "ортопедические" проблемы, как врождённый ложный сустав и искривление длинных трубчатых костей. Важно заметить, что нейрофиброматоз I типа - самая частая синдромальная форма при псевдоартрозах у детей (до 75% всех случаев), а соответственно диагностика нейрофиброматоза у ребёнка с ложным суставом - серьёзное показание для использования микрохирургической техники с целью коррекции этой патологии (трансплантат на сосудистой ножке).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА I ТИПА (БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА) - МЕМОРАНДУМ ВОЗ (1992)

Диагноз возможен в тех случаях, когда у пациента выявлены два из перечисленных ниже признака, и при том условии, что они не являются симптомами какой-либо иной болезни.

Диагностика синдромальных форм патологии в хирургической клинике предусматривает следующее:

ЧАСТНАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ

C точки зрения практики детского хирурга, все синдромальные формы патологии у детей можно разделить на четыре группы:

I группа - оптимизация сроков и объёма хирургических вмешательств

К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых современное знание о патогенезе хирургических болезней и значительный клинический опыт позволяют прогнозировать сроки и объём оперативных вмешательств с целью эффективной профилактики отдалённых рецидивов патологии. Примером этого могут быть некоторые заболевания соединительной ткани (синдром Марфана) и синдром ТАР.

II группа - прогноз осложнений хирургического лечения

К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых хорошо известны наиболее частые осложнения во время операции и в раннем послеоперационном периоде.

Примером этих заболеваний может служить наиболее частая патология соединительной ткани с высоким риском разрыва артерий или полых органов (синдром Элерса-Данло) и спонтанным пневмотораксом (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло), спонтанный хилоторакс или хилоперикард при синдроме Нунан, кровотечения во время операции или в раннем послеоперационном периоде при синдромах Нунан и ТАР. При ассоциации CHARGE известен высокий процент рецидивов желудочно-пищеводного рефлюкса после первичной фундопликации.

III группа - скрининг хирургических болезней

К этой группе относят синдромальные формы, при которых возможна наиболее ранняя диагностика хирургической патологии, часто ещё до появления специфических клинических симптомов хирургического заболевания.

Классический пример этого вида патологии - синдромальные формы неоплазий, где возможно постоянное врачебное наблюдение с проведением диагностических процедур: ультразвуковое исследование почек и печени с целью своевременной диагностики эмбриональных опухолей при синдроме Беквита-Видеманна или компьютерная томография головного и спинного мозга для ранней верификации опухолей ЦНС при нейрофиброматозе Реклингхаузена.

IV группа - летальные синдромы

Эта группа заболеваний характеризуется высокой частотой летального исхода (выше 60%) в результате тяжёлых врождённых пороков развития сердца и головного мозга, а у выживших детей отмечают выраженную интеллектуальную недостаточность (с неспособностью самообслуживания). Хирургические вмешательства этим детям проводят по жизненным показаниям, они имеют паллиативное значение.

Примером могут служить многие хромосомные заболевания: синдром Эдвардса (трисомия по хромосоме 18), синдром Патау (трисомия по хромосоме 13).

СИНДРОМ МАРФАНА (OMIM 154700)

КОД ПО МКБ-10

Q87.4. Синдром Марфана (рис. 5.1, рис. 5.2).

В 1896 г. в Париже профессор педиатрии Марфан (Antonine-Bernard Marfan) описал 5-летнюю девочку с диспропорционально длинными конечностями и пальцами (pattes d’araignee), фиброзными контрактурами пальцев и коленных суставов, высоким ростом и узким удлинённым черепом (долихоцефалия). Патологии сердца, глазного яблока и интеллекта не было отмечено. Сорока годами позже в наблюдениях профессора Марфана уже насчитывалось более 150 сходных случаев этой патологии с долихостеномелией (термин, введённый Марфаном для обозначения необычно длинных конечностей). Со временем стало известно необычное поражение других тканей - подвывих хрусталика и дисфункция митрального клапана сердца. В 1943 г. было описано серьёзное поражение аорты, и к 1972 г. стала окончательно ясна роль этого поражения для жизненного прогноза пациентов (Murdoch et al., 1972). В своей монографии 1956 г. МакКьюсик предположил, что основной дефект соединительный ткани является общим как для поражения интимы аорты, так и для поражения глазного яблока. Однако только через 36 лет было показано, что мутация гена фибриллина I (FBN1), кодирующего гликопротеин фибриллин I типа (основной компонент экстрацеллюлярного матрикса микрофибрилл), - первичное патологическое звено для классического синдрома Марфана (Dietz et al., 1991). Очевидные успехи применения β-блокаторов для предотвращения возникновения аневризмы аорты и своевременной операции по замещению поражённого участка аорты протезом позволили изменить среднюю продолжительность жизни этих пациентов с 43 лет (70-е гг. ХХ в.) до нормальных 73 лет (90-е гг.). Частота этого заболевания составляет 2-3 пациента на 10 000 (Pyeritz, 2000).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Скелет

Главные признаки: килевидная деформация грудной клетки, воронкообразная деформация грудной клетки III-IV степени, уменьшение соотношения верхнего/нижнего сегмента тела или увеличение соотношения "размах" конечностей/рост более чем на 1,05, симптомы запястья и I пальца кисти, сколиоз (угол более 20°) или спондилолистез, ограничение разгибания в локтевом суставе (менее 170°), медиальное смещение медиальной лодыжки, плоскостопие, протрузия вертлужной впадины любой степени (по результатам рентгенологического исследования).

Малые признаки: воронкообразное вдавление грудины, гипермобильность суставов, высокое нёбо с неправильным ростом зубов, черепно-лицевые аномалии (долихоцефалия, гипоплазия скуловых дуг, энофтальм, ретрогнатия, антимонголоидный разрез глаз).

Скелет считают вовлечённым, если обнаружено два главных признака или один главный и два малых признака.

Глазное яблоко

Главные признаки: эктопия хрусталика.

Малые признаки: уплощённая роговица (кератометрия), увеличение оси глазного яблока (по результатам УЗИ), гипоплазия радужки или цилиарной мышцы, приводящая к снижению миоза.

Глазную систему считают вовлечённой, если присутствуют один главный или два малых признака.

Сердечно-сосудистая система

Главные признаки: расширение восходящей части аорты с наличием или отсутствием аортальной регургитации и вовлечением синуса Вальсальвы, расслоение стенки восходящей аорты.

Малые признаки: пролапс митрального клапана, расширение лёгочной артерии при отсутствии клапанного или периферического стеноза какой-либо этиологии в возрасте после 40 лет, кальцификация митрального кольца после 40 лет, расширение или расслоение нисходящего отдела грудной или брюшной аорты в возрасте старше 50 лет.

Систему считают вовлечённой при наличии одного главного или одного малого признака.

Лёгочная система

Главные признаки отсутствуют.

Малые признаки: спонтанный пневмоторакс, апикальные псевдокисты лёгкого (по данным рентгенографии).

Лёгочную систему считают вовлечённой при наличии одного малого признака.

Кожа и наружные покровы

Главные признаки отсутствуют.

Малые признаки: атрофичные стрии, не связанные с колебаниями массы тела, беременностью или физическими растяжениями, рецидивирующие грыжи любой локализации.

Систему считают вовлечённой при наличии одного малого критерия.

Твёрдая мозговая оболочка

Главный признак: пояснично-крестцовое расширение (эктазия) эпидурального пространства (по данным рентгеновского исследования или КТ спинного мозга).

УСЛОВИЯ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА МАРФАНА

При отсутствии поражённого родственника (мать, отец, сибс, ребёнок) и негативных ДНК-тестов (FBN1) должны присутствовать главный признак в двух различных системах и вовлечения третьей системы.

При наличии одного главного критерия в генеалогии должны присутствовать главный критерий и вовлечение другой системы. Если выявлена мутация гена FBN1, достаточно одного главного критерия любой системы и вовлечения ещё одной системы.

ЛЕЧЕНИЕ

Коррекцию воронкообразной деформации грудной клетки проводят в среднем подростковом возрасте, так как вмешательство в более раннем периоде опасно высоким процентом рецидивов. Согласно современным исследованиям, коррекцию деформации грудной клетки рекомендуют всем больным юношеского возраста и взрослым с предварительным исключением патологии сердца и аорты. Совмещение торакопластики и кардиохирургического вмешательства абсолютно противопоказано из-за высокого риска костного кровотечения. Методика минимальной инвазивной техники торакопластики при деформации ещё не может быть оценена однозначно у пациентов с синдромом Марфана и, по крайней мере, у больных раннего возраста неуместна (Pyeritz, 2000). Торакопластику по поводу килевидной деформации грудной клетки больным с синдромом Марфана проводят по косметическим показаниям.

Клиническая картина и последствия выраженной деформации грудного отдела позвоночника при синдроме Марфана мало отличаются от таковых при идиопатическом сколиозе. Патологическая деформация позвоночника может возникнуть на любом уровне и в любом возрасте. Иногда уже новорождённые имеют тяжёлую деформацию, требующую инструментального вмешательства. Опасность раннего хирургического лечения заключается в разрушении зон роста позвонков и снижении высоты грудной клетки.

У большинства больных деформация позвоночника развивается постепенно в течение детского периода. При наличии кифоза и сколиоза умеренной тяжести показано консервативное лечение. При сколиотической деформации, превышающей 40°, показана хирургическая стабилизация позвоночника.

Частота спондилолистеза у больных выше, чем в нормальной популяции, однако истинный процент этой патологии остаётся неизвестным. Типичен спондилолистез нижнего поясничного отдела позвоночника.

Нестабильность шейного отдела позвоночника изредка создаёт проблемы, что необходимо учитывать анестезиологам при проведении эндотрахеальной интубации, но истинная частота этой патологии также неизвестна.

Врождённый вывих головки бедренной кости возникает при синдроме Марфана чаще, чем в нормальной популяции. Протрузию вертлужной впадины (protrusio acetabuli) также отмечают у больных гораздо чаще, в том числе и у детей, но часто она протекает бессимптомно до взрослого возраста. Выявить признаки этой патологии можно только при рентгенологическом исследовании и при КТ.

Суставные боли - частый симптом у детей старшего возраста и взрослых. Суставная гипермобильность предрасполагает к развитию дегенеративных артритов у взрослых среднего и пожилого возраста.

В 10-15% случаев при синдроме Марфана отмечают врождённые контрактуры суставов. Механизмы возникновения этих контрактур остаются неизвестными.

Все больные с синдромом Марфана должны быть под наблюдением кардиолога, офтальмолога, ортопеда и, согласно современным представлениям, получать β-блокаторы (пропранолол, атенолол) с целью профилактики аневризмы аорты (Pyeritz, 2000).

ОСОБЕННОСТИ

Наиболее важные аспекты этой патологии для хирургов:

СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛО (OMIM 130050)

КОД ПО МКБ-10

Q79.6. Синдром Элерса-Данло (рис. 5.3, 5.4; рис. 5.5).

Впервые клиническая картина этого заболевания была представлена русским врачом А.Н. Черногубовым в 1981 г. на Обществе дерматологов и венерологов. Он описал двух пациентов с необычной хрупкостью и гиперэластичностью кожи, повышенной разболтанностью суставов и наличием моллюскоидных подкожных псевдоопухолей в области коленных и локтевых суставов. Всё это, по мнению Черногубова, было обусловлено недостаточностью соединительной ткани. В англоязычной литературе заболевание более известно по именам европейских дерматологов Ehlers и Danlos.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие виды этой патологии.

В этой классификации само название типа синдрома дает ясное представление о преобладающей картине одного из трёх главных клинических проявлений этой патологии: патологической подвижности суставов, повышенной эластичности кожи и патологической хрупкости тканей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Классический тип синдрома - наиболее частый среди всех типов.

Главные диагностические критерии: гиперрастяжимость кожи, широкие атрофические рубцы (признак тканевой хрупкости), гипермобильность суставов.

Малые диагностические признаки: участки "вельветовой" кожи, моллюскоидные псевдоопухоли, подкожные сфероидные новообразования, осложнения гипермобильности суставов (вывихи-подвывихи, растяжения, pes planus и т.д.), мышечная гипотония, нарушения моторного развития, лёгкость возникновения кровоподтёков, признаки тканевой эластичности и хрупкости (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, выпадение слизистой оболочки прямой кишки, патологическая подвижность шейного отдела позвоночника), хирургические осложнения (послеоперационные грыжи), положительная семейная история - доминантное наследование.

Первичный биохимический дефект и лабораторная диагностика - аномальную электрофоретическую подвижность proа1(V) или proa2(V) цепей V типа коллагена обнаруживают у многих, но не у всех больных с классическим типом синдрома.

Доказана генетическая гетерогенность локуса. Мутационный анализ возможен при специальном научном исследовании. Аномалии фибрилл коллагена могут быть обнаружены при электронной микроскопии.

Специальные комментарии к клинической картине классического типа.

При кифосколиотическом типе уже с рождения отмечают выраженную мышечную гипотонию, марфаноподобный фенотип (арахнодактилия, долихостеномелия) и прогрессирующий сколиоз.

При сосудистом типе возможны спонтанные разрывы артерий, кишечника или повреждения полых органов (мочевого пузыря, матки), разрывы сухожилий и мышц, раннее начало варикозной болезни и предрасположенность к спонтанному пневмотораксу.

Для артрохалазиса характерны выраженная разболтанность суставов с врождённым двусторонним вывихом головки бедренной кости, склонность к патологическим и хроническим подвывихам суставов, наличие кифосколиоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при синдроме Элерса-Данло заключается в своевременном назначении консервативной ортопедической коррекции вывихов, хирургической коррекции сколиоза и кифосколиоза по показаниям. Полезно назначение аскорбиновой кислоты в высоких дозах (500 мг/сут для детей раннего возраста и до 10 г/сут для взрослых), особенно при проведении хирургического лечения.

ОСОБЕННОСТИ

Особенности хирургического ведения и осложнения при синдроме Элерса-Данло:

СИНДРОМ БЕКВИТА-ВИДЕМАННА (OMIM 130650)

КОД ПО МКБ-10

Q87.3. Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся избыточным ростом (гигантизмом) на ранних этапах развития.

ЭТИОЛОГИЯ

Синдром со сложным типом наследования, локус заболевания расположен на коротком плече хромосомы 11.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Минимальные диагностические критерии: большая масса тела при рождении или постнатальное опережение физического развития, дефекты закрытия передней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия), макроглоссия и необычное лицо (гипоплазия средней трети, гемангиома кожи лба, "насечки" на мочке ушной раковины) (рис. 5.6, 5.7).

Это заболевание следует иметь в виду у детей с эмбриональной или пупочной грыжей, макроглоссией, неонатальной гипогликемией и опухолями (нейробластомой, опухолью Вильмса, карциномой печени).

ОСОБЕННОСТИ

Возможные осложнения у больных с синдромом Беквита-Видеманна:

СИНДРОМ НУНАН (OMIM 163950)

КОД ПО МКБ-10

Q87.1. Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью.

ЭТИОЛОГИЯ

Синдром Нунан - аутосомно-доминантный синдром.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Минимальные диагностические критерии: пренатально и/или постнатально низкий рост, короткая шея с крыловидными складками, деформация грудной клетки (стерноманубральный синостоз), необычное лицо (гипертелоризм, выраженные лобные бугры, птоз), крипторхизм, врождённый порок сердца, чаще стеноз лёгочной артерии (рис. 5.8).

ОСОБЕННОСТИ

Особенности ведения и осложнения у хирургических больных с синдромом Нунан:

СИНДРОМ ТАР (OMIM 274000)

ЭТИОЛОГИЯ

Синдром ТАР (OMIM 274000) - Тромбоцитопения, Аплазия, Радиальная - аутосомно-рецессивный синдром.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Минимальные диагностические критерии: неонатальная тромбоцитопения, двусторонний врождённый дефект - аплазия или гипоплазия лучевой кости с сохранением I пальца кисти.

При этом заболевании белки коровьего молока являются своеобразным аллергеном, вызывающим тяжёлую тромбоцитопению с высокой летальностью (60%). Тромбоцитопения - следствие характерной для этого заболевания морфологической или функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга. Хирургические вмешательства - стрессовый фактор для этих больных, вызывающий тромбоцитопению. Кроме основных признаков, при этом синдроме часто встречают врождённые пороки почек и сердца.

ОСОБЕННОСТИ

Особенности ведения больных с синдромом ТАР:

АССОЦИАЦИЯ ВАТЕР (VATER) (OMIM 192350)

Ассоциация ВАТЕР - симптомокомплекс врождённых пороков развития: Вертебральные дефекты (врождённые пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%; Ануса атрезия - 80%; Трахео(E)эзофагеальный свищ - 70%; Ренальные дефекты (пороки почек) или Радиальные дефекты (аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти) - 65% (VATER - Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy).

ОСОБЕННОСТИ

Особенности ведения больных с ассоциацией ВАТЕР:

АССОЦИАЦИЯ CHARGE (OMIM 214800)

Ассоциация CHARGE (Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth, Genital hypoplasia, Ear anomalies) - симптомокомплекс врождённых дефектов глазного яблока (колобомы), пороков сердца, атрезии хоан, гипоплазии наружных половых органов и аномалий ушной раковины у детей с задержкой физического развития (рис. 5.9, 5.10). В 75% случаев возможна верификация специфической мутации гена CHD7 (OMIM).

Из хирургической патологии важны следующие заболевания: желудочно-пищеводный рефлюкс, врождённые пороки почек (гипоплазия, удвоения, кисты, гидронефроз), пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Известна высокая частота повторных фундопликаций при хирургической коррекции желудочно-пищеводного рефлюкса у детей.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов

ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ

В практике детского челюстно-лицевого хирурга опухолевое поражение верхней и нижней челюстей - явление довольно редкое. И именно это обусловливает большое количество диагностических ошибок. Главная составляющая в определении характера поражения - дифференцированный подход, основанный на многообразии клинических, гистологических характеристик и биологических проявлений процесса.

Доброкачественные мезенхимальные новообразования - наиболее частые опухоли челюстей у детей. Гистологически они все определяются как доброкачественные и не метастазируют. Тем не менее гигантоклеточные опухоли, миксомы, так же как и костно-фиброзные поражения, могут давать локально агрессивный рост и высокий уровень рецидивирования. Выбор тактики лечения, таким образом, необходимо согласовывать с характером течения процесса, а не его названием.

Внимательное изучение анамнеза и полное обследование крайне важны для диагностики опухолей челюстей у детей. Боль - наиболее частая жалоба больных со злокачественными заболеваниями, такими, как остеогенная саркома, лимфома Беркитта, и биологически агрессивными доброкачественными опухолями, такими, как гигантоклеточная опухоль, миксома, быстрорастущие костно-фиброзные новообразования. Потеря или смещение зубов, рентгенологически определяемое рассасывание их корней - признаки злокачественного поражения или агрессивного роста опухоли. Парестезия - нехарактерный признак, хотя снижение чувствительности достаточно трудно подтвердить из-за юного возраста больных. Такие системные нарушения, как лихорадка, слабость, потеря массы тела и снижение аппетита, более характерны для гематопоэтических и ретикулоэндотелиальных заболеваний.

На панорамных или внутриротовых рентгенограммах выявляют рентгенонегативные или рентгенопозитивные поражения. При лабораторных исследованиях изучают содержание кальция, фосфора, белка, активность щелочной фосфотазы. Для верификации сосудистых поражений используют ангиографию. Для определения топики поражения незаменимо проведение компьютерной томографии, а для исключения остеомиелита и других воспалительных заболеваний костей возможно радиоизотопное исследование. Иногда показано проведение магнитно-резонансной томографии.

Гистологический диагноз может быть получен путём биопсии. Если после исследования биоптата диагноз неясен или отмечено расхождение с клинической картиной, выполняют повторную, расширенную биопсию. Для установки диагноза и назначения правильного лечения необходимо взаимодействие хирурга и патологоанатома. К сожалению, у детей часто возникает несоответствие гистологического диагноза и клинического течения, поэтому объём иссечения определяют по характеру клинического течения. Возможное нарушение роста лица не учитывают при выборе объёма удаления опухоли.

КОД ПО МКБ-10

C41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточнённых локализаций.

C41.0. Костей черепа и лица.

C41.1. Нижней челюсти.

D16. Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей.

D16.4. Костей черепа и лица.

D16.5. Нижней челюсти костной части.

D48. Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточнённых локализаций.

D48.0. Костей и суставных хрящей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Первичные опухоли челюстей подразделяют на одонтогенные и неодонтогенные (т.е. связаны они с зубными зачатками или нет). Неодонтогенные опухоли подразделяются по типу основных клеток, по гистологической картине и клиническому течению следующим образом.

У детей чаще встречают одонтогенные опухоли.

ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

ЭТИОЛОГИЯ

Этиологические аспекты развития одонтогенных опухолей до сих пор не определены. Существует несколько теорий возникновения этих новообразований. Одна из основных - травматическая, предполагающая, что основной причиной становится какое-либо повреждающее воздействие: травма, хирургическое вмешательство, воспаление и т.д. Вторая теория связывает возникновение опухолей с повреждением одного из зародышевых слоёв. Когда происходит сбой в довольно сложном процессе дифференцировки клеток зубного зачатка, образуются кисты и опухоли, и если учесть общее количество зубов, становится понятно, почему одонтогенные опухоли встречают так часто.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Одонтогенные опухоли классифицируют в зависимости от основных вовлечённых слоёв на эктодермальные, мезодермальные и смешанные.

ОДОНТОМА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Одонтома - доброкачественная опухоль, представляющая собой конгломерат из различных тканей, образующих зубы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Одонтогенную опухоль, состоящую из мезодермальных элементов зубного фолликула, достаточно часто встречают в детском и подростковом возрасте, особенно в период формирования молочного и постоянного прикуса.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

В большинстве своём сложные и множественные одонтомы поражают нижнюю челюсть. Нередко эти опухоли бывают случайными находками при рентгенографическом исследовании черепа. Иногда они становятся препятствием на пути прорезывания зуба или формируются на месте зуба, который развивается неправильно. Очень редко они сочетаются с воспалительными процессами внутри или вне полости рта. В этих случаях у ребёнка нет ни боли, ни парестезии (рис. 7.1).

ДИАГНОСТИКА

Рентгенологически резорбции корня зуба или перфорации кортикального слоя также не отмечают, хотя иногда наблюдают истончение кортикального слоя. Повреждение может выглядеть как поражённый зуб или просто как дезорганизованные кальцифицированные массы. Гистологически в тканях одонтомы определяют множественные элементы, сходные с пульпой и дентином. При описании опухоли обращает на себя внимание тот факт, что опухоль во многом похожа по строению на зуб. Сложные одонтомы представляют собой примитивные зубы, т.е. состоят из зубных элементов, не организованных в зуб.

ЛЕЧЕНИЕ

Основное лечение этих состояний - энуклеация или кюретаж. Как правило, тенденции к возникновению рецидива опухоли не отмечают. Костную реконструкцию обычно не выполняют, так как дефект незначителен и происходит самостоятельная регенерация костных структур.

АМЕЛОБЛАСТОМА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Амелобластома - доброкачественная опухоль, исходящая из одонтогенного эпителия. Впервые описана Cusick в 1827 г.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Встречают менее чем в 1% всех случаев одонтогенных кист и опухолей.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Ранее амелобластому определяли как адамантиному, но в процессе детального изучения морфологического строения опухоли в её структуре не было обнаружено эмалевых клеток. Опухоль развивается из эпителиальных островков Маляссе и базального слоя слизистой оболочки альвеолярных отростков челюстей.

При выявлении рентгенонегативных поражений челюстей у детей следует прежде всего исключить наличие амелобластомы. В большинстве случаев такое поражение оказывается либо одонтогенной, либо неодонтогенной кистой или же неодонтогенной первичной опухолью челюсти. У детей встречают два основных вида амелобластом - амелобластную фиброму и солитарную кистозную амелобластому (рис. 7.2).

Амелобластную фиброму определяют как асимптоматичное рентгенонегативное образование, часто сочетающееся с поражением зубов и одонтогенными кистами неопределённой формы. Эти поражения чаще встречают у детей в возрасте до 12 лет.

Солитарную кистозную амелобластому встречают в основном у подростков в области нижней челюсти. У больных обнаруживают безболезненную опухоль, обычно связанную с поражением третьего моляра. Опухоль в большинстве случаев чётко локализована и вызывает кортикальную реакцию или прободение кортикальной пластины нижней челюсти. Корни поражённых зубов могут смещаться или рассасываться. При выполнении аспирационной биопсии получают прозрачную серозную жидкость.

Гистологически солитарная кистозная амелобластома может иметь три варианта строения.

ЛЕЧЕНИЕ

Основной метод лечения как солитарной кистозной амелобластомы, так и амелобластной фибромы - энуклеация. Гистологическое исследование заключается в изучение как можно большего количества срезов, что способствует более точной верификации опухоли. Хотя принципы лечения зубных кист и солитарных кистозных амелобластом и одинаковы, необходимо длительное наблюдение за больными с амелобластомой, так как у этих больных высок риск рецидива опухоли. Если при солитарной кистозной амелобластоме выявлено прорастание стенки кисты, выполняют иссечение кисты в пределах здоровых тканей, отступив на 1 см от границы опухоли.

ЦЕМЕНТОМА

Цементому относят к группе одонтогенных опухолей, исходящих из периодонтальной мембраны, при этом часто отмечают периапикальную дисплазию цемента. В части случаев её обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании зубочелюстной системы в области верхушек корней зубов. Чаще всего страдают фронтальные зубы нижней челюсти. Начальная, рентгенонегативная фаза напоминает периапикальный абсцесс. Со временем происходит кальцификация новообразования, опухоль приобретает рентгенопозитивный характер. Цементома может быть множественной. Пульпа не вовлечена в процесс, что обеспечивает сохранение жизнеспособности зуба.

Цементирующая фиброма клинически и рентгенологически бывает неотличима от фиброзной дисплазии. Дифференциально-диагностическим признаком служит тот факт, что при цементирующей фиброме цемент кальцифицируется более плотно и опухоль связана с верхушками корней. Цементирующая фиброма чаще поражает молярно-премолярную область. Как и другие костно-фиброзные поражения, эта опухоль склонна к быстрому росту.

НЕОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Доброкачественные мезенхимальные опухоли - наиболее часто встречающиеся у детей новообразования неодонтогенной природы. К этой группе относятся гигантоклеточные опухоли, костно-фиброзные поражения, миксомы, агрессивный и десмопластический фиброматоз.

Неодонтогенные опухоли в большинстве случаев возникают в возрасте 10-11 лет. Для большинства этих новообразований начальным проявлением поражения бывает припухлость, только для гигантоклеточных опухолей характерны боль, смещение, выпадение зубов или их патологическая подвижность за счёт резорбции корней.

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ

Гигантоклеточные новообразования разделены на три группы: гигантоклеточную опухоль, бурые опухоли при гиперпаратиреоидизме, центральную гигантоклеточную гранулёму. Эти новообразования при стандартном гистологическом исследовании практически не различимы, хотя и обладают различным типом биологического поведения и клиническими проявлениями. Гигантские клетки, определяемые во всех этих новообразованиях, встречают и во многих других опухолях, включая аневризмальные костные кисты, фиброзную дисплазию, херувизм, оссифицирующую фиброму, остеогенную саркому и др., характеризующиеся различной степенью доброкачественности, тем не менее их присутствие в этих опухолях трудно объяснить.

Эпидемиология

Чаще всего гигантоклеточные опухоли возникают у детей и подростков в возрасте 10-20 лет. У мальчиков опухоль встречают в 2 раза чаще, чем у девочек.

Клиническая картина и диагностика

Патология чаще поражает нижнюю челюсть (рис. 7.3). Локализуются гигантоклеточные образования, как правило, в центральной части, поражая передний отдел тела и симфиз нижней челюсти, а также области клыков и первых премоляров.

Агрессивный рост чаще выявляют у дошкольников (средний возраст - 6,3 года). Клиническая картина характеризуется выраженным болевым синдромом, быстрым ростом опухолевой массы, резорбцией корней зубов, рентгенологически определяют перфорацию кортикальной пластины. Неагрессивный рост (средний возраст - 9,3 года) течёт бессимптомно, выявляют рентгенонегативное образование, без боли, резорбции корней, перфорации кортикальной пластины.

Определение агрессивности крайне важно, так как риск возникновения рецидива при энуклеации или кюретаже агрессивных опухолей достаточно высок.

Бурую опухоль встречают в сочетании с хроническим нарушением функций почек и вторичным гиперпаратиреоидизмом. Поражение кости бывает следствием резорбции костной ткани остеокластами в ответ на увеличение количества паратиреоидного гормона. Содержание кальция плазмы повышено, а фосфора - снижено. Одним из критериев диагностики служит определение концентрации паращитовидного гормона. Её повышение с большой долей достоверности говорит именно о таком характере опухолевого поражения.

Панорамный снимок и рентгенография зубов позволяют выявить отсутствие или значительное разряжение плотности lamina dura зубов. При рентгенографии кистей рук выявляют очаги резорбции в фаланговых костях. При выявлении любого гигантоклеточного поражения прежде всего следует исключить наличие у больного именно бурой опухоли, особенно в тех случаях, когда есть признаки рецидива опухоли или множественного поражения.

Термин "центральная гигантоклеточная гранулёма" подразумевает проявление реактивного воспаления; у детей обнаруживают достаточно редко.

Лечение

Тактика лечения гигантоклеточных поражений зависит от характера клинического течения и результатов гистологического исследования.

Бурые опухоли, возникшие на фоне гиперпаратиреоидизма, как правило, регрессируют после коррекции гормонального статуса. Обычно в этих случаях выполняют паротидэктомию или проводят медикаментозную коррекцию функций почек. Если возникают осложнения, такие, как кровотечение или выраженный болевой синдром, а также при поверхностном расположении опухоли можно выполнить кюретаж. Опухоль обычно не рецидивирует до тех пор, пока основное заболевание находится в ремиссии.

При лечении неагрессивной гигантоклеточной опухоли бывает достаточно кюретажа или энуклеации опухоли. Стандартное лечение агрессивных гигантоклеточных опухолей - резекция опухолевого узла единым блоком, отступив 1 см от визуально определяемого края опухоли. При выявлении агрессивной опухоли обычно проводят лечение по следующей схеме:

Такой многоэтапный подход, использование техники жёсткой внутренней фиксации без костной пластики позволяют врачу выполнять резекцию и удерживать сегменты в правильном положении, не нарушая внешнего вида лица пациента. Хирург может получить достоверные гистологические данные. Если использовали костную пластику для немедленного закрытия дефекта, неправильное иссечение краёв опухоли может привести к потере костного лоскута. Кроме того, закрытие дефекта у маленьких детей может произойти самостоятельно. Способность к регенерации и сохранение объёма костного лоскута увеличивается при использовании внутрикостных имплантатов, а также при поднадкостничной резекции опухоли.

В результате поисков альтернативного метода лечения было предложено несколько схем лекарственной терапии, а также насколько методик минимально инвазивного хирургического вмешательства. Терапия включает энуклеацию, дополненную криовоздействием или периферической остеотомией.

Внутритканевое введение глюкокортикоидов, терапия кальцитонином и энуклеация с последующей интерферонтерапией также оказались достаточно эффективными методами лечения. Механизм действия таких схем лечения основан на антиангиогенном эффекте (глюкокортикоиды и интерферон) или ингибировании остеокластов (кальцитонин, интерферон). Кроме того, интерферон стимулирует остеобласты, что в комбинации с антиостеокластным действием приводит к быстрому закрытию полости после энуклеации.

КОСТНО-ФИБРОЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

К костно-фиброзным поражениям относят: фиброзную дисплазию, херувизм, оссифицирующую фиброму, остеобластому. При развитии этих опухолей происходят замещение костной ткани на фиброзную, значительная минерализация ткани, выраженный неоангиогенез и гигантоклеточная инфильтрация различной степени выраженности.

Эпидемиология

Средний возраст больных составляет 9,5 лет.

Клиническая картина

В большинстве случаев заболевание манифестирует появлением безболезненной, медленно увеличивающейся опухоли. Боль и парестезию отмечают крайне редко. В зависимости от локализации опухоли могут появляться и другие симптомы объёмного процесса. Например, тризм может возникнуть при расположении опухоли в области суставной ямки, проптоз (экзофтальм) - в случаях поражения стенок глазницы.

ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Клиническая картина и диагностика

Фиброзная дисплазия челюстей чаще поражает одну (монооссальная форма), чем несколько (полиоссальная форма) костей. Полиоссальная форма заболевания иногда сочетается у детей с эндокринными нарушениями (особенно в периоде пубертата) и пятнами цвета кофе с молоком (синдром McCune-Allbright). Фиброзная дисплазия может возникнуть в любом возрасте. Больные жалуются на безболезненную опухоль. Рост кистозный, с наибольшей активностью в детском возрасте и пиками в период пубертата. Рост опухоли обычно заканчивается к 20-25 годам, хотя у женщин может продолжаться во время беременности или приёма гормональных контрацептивов. После 25 лет изменений фиброзной дисплазии не происходит.

Во время ускоренного роста может возникать боль с парестезией, функциональными нарушениями (например, двоением в глазах). Клинические проявления зависят от локализации поражения. Чаще страдает верхняя челюсть. Отмечают рост в глазницу, что вызывает проптоз или парестезию. При массивном поражении возможна компрессия зрительного нерва с двоением в глазах. Фиброзная дисплазия в области нижней челюсти обычно поражает угол (рис. 7.4), её необходимо дифференцировать от хронического остеомиелита, гипертрофии жевательной мышцы, оссифицирующего миозита и других первичных опухолей челюстей. У некоторых больных увеличение нижней челюсти и затруднение носового дыхания приводят к дыхательной недостаточности.

Рентгенологически фиброзная дисплазия выглядит как множественные лакунарные рентгенонегативные поражения, сочетающиеся с истончением кортикального слоя. Зубы могут не затрагиваться, хотя возможно и отсроченное выпадение зубов. В случаях клинически остановившегося роста можно выявить комбинацию рентгенопозитивных и рентгенонегативных очагов на снимке. Индикаторы метаболических костных нарушений, такие как плазменное содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфотазы, остаются в пределах нормы. Микроскопическое исследование определяет смесь фиброзных тканей костей, гигантских клеток и кровеносных сосудов.

Системная форма заболевания - синдром McCune-Allbright (MAS) - спорадически возникающее заболевание, для которого характерны полиоссальная фиброзная дисплазия, наличие пятен цвета кофе с молоком, раннее половое созревание и другие гиперфункциональные эндокринные расстройства с нормальным или сниженным гормональным синтезом. Патогенез MAS изучен недавно и связан с мутацией генов, приводящей к продолжительной и неадекватной активизации внутриклеточных вторичных мессенджеров циклического аденозинмонофосфата (ЦАМФ), причём уровень гормональной регуляции снижен или нормален.

Клетки, содержащие мутировавший ген, расположены хаотично, максимальная концентрация их определяется в поражённых тканях. Большинство больных MAS страдают от многофокусной фиброзной дисплазии, выявляемой в первые 10 лет жизни. Также отмечают по крайней мере одно пигментное пятно с неровными краями. Пятна цвета кофе с молоком не имеют тенденции пересекать срединную линию, располагаясь на стороне фиброзной дисплазии. Эндокринные нарушения можно обнаружить в любой железе, наиболее часто страдают гонады, что приводит к раннему половому созреванию.

Лечение

В большинстве случаев оперативное лечение сводится к биопсии, необходимой для подтверждения диагноза. Показанием к удалению считают быстрый рост опухоли, приводящий к болям, парестезиям либо функциональным нарушениям. Взрослым проводят контурную пластику при стабилизации опухоли по крайней мере в течение 1 года. При выраженных функциональных нарушениях, таких как проптоз, двоение в глазах, тризм, парестезия, необходимо проведение оперативной коррекции несмотря на риск рецидивирования.

За последние 10-15 лет с развитием краниофациальной хирургии на основе новых анатомо-хирургических подходов, передовых технологий, включая лазерную технику, эндоскопию, компьютерную навигацию, стало возможным решать более сложные задачи (например, резекция базы черепа, вмешательства на основной пазухе). Показания к хирургическому лечению фиброзной дисплазии различных участков черепа значительно расширились.

Многие авторы описывают эффект применения препаратов бифосфоната, в значительной степени стабилизирующих состояние пациента. В частности, отмечают улучшение функций поражённого участка скелета, уменьшение болевого синдрома и снижение риска возникновения патологических переломов.

Малигнизация опухоли отмечена после радиационной терапии. Таким образом, радиация не показана для лечения фиброзной дисплазии. Внезапный быстрый рост и присоединение парестезии надо рассматривать как малигнизацию, невзирая на редкое саркоматозное изменение.

ОССИФИЦИРУЮЩАЯ ФИБРОМА

Оссифицирующая фиброма - вариант фиброзной дисплазии - проявляется как локализованная безболезненная припухлость. Чаще происходит поражение нижней челюсти. Рост медленный, диагноз могут не устанавливать в течение года.

Эпидемиология

В большинстве случаев опухоль выявляют в возрасте 20-40 лет, но иногда заболевание поражает и детей.

Клиническая картина и диагностика

Болевой синдром, как правило, отсутствует. Одним из первых признаков опухолевого поражения может стать смещение зубов.

Новообразование рентгенонегативно, его контуры чётко видны на снимках. При завершении процесса созревания опухоль может стать рентгенопозитивной, с менее выраженными краями (рис. 7.5).

Лечение

Оссифицирующие фибромы обычно инкапсулированы, что позволяет легко их вылущить из непоражённых костей. У детей младших возрастных групп в связи с риском агрессивного течения процесса проводят удаление блоком.

ХЕРУВИЗМ

Херувизм - аутосомно-доминантное заболевание с пенетрантностью 50-70% у женщин и 100% у мужчин. Впервые это состояние описано Jones в 1933 г. Челюсти деформируются растущей костно-фиброзной опухолью, содержащей различное количество гигантских клеток. Обычно поражение двустороннее и симметричное.

Клиническая картина

Заболевание манифестирует в возрасте 3-4 лет, отмечают прогрессирование безболезненной припухлости в области верхней и нижней челюстей. Чаще страдает нижняя челюсть. Активный рост происходит в течение 2 лет, затем постепенно замедляется и останавливается к 10 годам. Заболевание обычно ограничивается поражением лицевых костей. Пигментацию кожи отмечают у трети пациентов, что объясняют предполагаемой связью с синдромом Allbright. В части случаев встречают шейную аденопатию. Молочные зубы обычно выпадают преждевременно, часто наблюдают задержку прорезывания или отсутствие постоянных зубов (рис. 7.6).

Диагностика

Рентгенологически отмечают двустороннее симметричное просветление с истончением или разрежением кортикального слоя. Чаще страдает задний отдел нижней челюсти, за счёт практически полного разрежения костной ткани отмечают флотацию зубов. Мыщелки обычно не затронуты. При регрессии опухоли кость становится более плотной.

Системных метаболических расстройств нет. Диагноз основан на семейном анамнезе, характерной клинической картине, локализации новообразования. Недавно был определён ген, ответственный за проявление херувизма, что позволяет проводить генную диагностику.

Лечение

Обычно больные находятся под длительным наблюдением. Когда прогрессирование заболевания прекращается, с косметической целью выполняют или резекцию опухолевых узлов, или контурную пластику. Проведение хирургической коррекции во время фазы роста нецелесообразно. Проблема раннего выпадения молочных зубов и задержки развития постоянных зубов достаточно сложна и далека от решения. Эффективного лечения до настоящего времени не предложено, поэтому во время ожидания прорезывания зубов используют механизмы, удерживающие зубы в правильном положении.

Описаны случаи внезапного ускорения роста опухоли и возникновения на этом фоне дыхательных расстройств, угрожающих жизни. При этих состояниях необходимо выполнение резекции изменённых костей лицевого скелета. При гистологическом изучении удалённых фрагментов выявлены признаки, характерные для херувизма. Возникновение агрессивного роста изменённой костной ткани предугадать невозможно.

ОСТЕОБЛАСТОМА

Клиническая картина

Остеобластома обычно поражает челюсти. Опухоль выявляют у детей и подростков, чаще в возрасте 15-22 лет. Больные предъявляют жалобы на припухлость, в части случаев - на хроническую тупую боль (рис. 7.7). Следующая типичная локализация - свод черепа, у больных возможен тризм при вовлечении височной кости, в особенности при расположении опухоли в области суставной ямки и скуловой кости.

Диагностика

Рентгенологически остеобластома представляет собой единичное рентгенонегативное образование.

Лечение

Так как остеобластома склонна к рецидиву, производят иссечение опухолевого узла в пределах здоровых тканей единым блоком.

МИКСОМА

Эту опухоль наиболее часто встречают в области угла и восходящей ветви нижней челюсти, её относят к группе неодонтогенных доброкачественных мезенхимальных опухолей. Тем не менее некоторые авторы считают миксому одонтогенной опухолью, так как она крайне редко развивается вне челюстей.

Эпидемиология

Миксому обычно выявляют в возрасте 20-40 лет, в среднем - в 30 лет. Тем не менее её можно выявить и у детей в возрасте до 10 лет.

Клиническая картина

При выявлении опухоли в раннем возрасте отмечают быстрый рост новообразования, болезненность в области челюстей, припухлость. Такая клиническая картина, в большей степени характерная для острого остеомиелита, может ввести врача в заблуждение и привести к постановке ошибочного диагноза.

Диагностика

Рентгенологически миксома выглядит как мультилакунарное просветление с тенденцией к росту за пределы кортикального слоя кости, что определяют как перфорацию кортикальной пластины. В части случаев опухоль обнаруживают в мягких тканях как первичный очаг. При поражении верхней челюсти может происходить прорастание в полости придаточных пазух.

По консистенции опухоль напоминает резину. На разрезе строма опухоли имеет глянцевый блеск. Обычно есть фиброзная капсула, иногда неполная. При морфологическом исследовании обнаруживают мезенхимальные клетки, фибробласты в миксоматозной строме. Тонкие ретикулиновые волокна стромы сходны со звёздчатыми волокнами развивающегося зуба. Гистологически опухоль выглядит доброкачественной вне зависимости от клинического течения. Тем не менее лечение несколько отличается от протокола лечения типичных доброкачественных опухолей.

Лечение

В 25% случаев после проведённого хирургического лечения выявляют рецидив опухоли, что можно объяснить наличием пальцевидных выростов опухоли, проникающих в околокостные ткани. Таким образом, кюретаж для удаления опухоли - крайне неэффективная манипуляция. Более эффективно иссечение опухоли единым блоком в пределах здоровых тканей, отступив от визуально определяемого края новообразования на 5-10 мм. При небольших опухолях достаточно иссечения в пределах края. Восстановление целостности челюсти выполняют сразу после удаления опухоли. Одномоментные реконструкции у детей позволяют обеспечить продолжение адекватного роста нижней челюсти и связанных с ней структур.

ГЕМАТОПОЭТИЧЕСКИЕ И РЕТИКУЛОЭНДОТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

ГИСТИОЦИТОЗ

КОД ПО МКБ-10

C96.0. Болезнь Леттерера-Сиве.

D76.0. Гистиоцитоз из клеток Лангерханса, не классифицированный в других рубриках.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Среди гематопоэтических ретикулоэндотелиальных опухолей у детей чаще всего встречают гистиоцитоз. Выделяют три формы заболевания:

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Манифестация заболевания обычно происходит в раннем или позднем детском возрасте. В 90% случаев первые симптомы заболевания возникают в челюстно-лицевой области: опухоль в области челюсти, болезненность, неподдающаяся лечению припухлость дёсен, язвы, потеря зубов. Из других симптомов можно отметить недомогание, лихорадку, потерю массы тела, сыпь. У детей с множественным поражением костей могут быть экзофтальм, несахарный диабет. У больных с болезнью Letter-Siwe отмечают вовлечение костного мозга с лейкемия-подобными начальными симптомами. У больных эозинофильной гранулёмой отмечают изолированное поражение костей.

Литическое поражение челюстей происходит при всех формах гистиоцитоза. Поражение локализованное, рентгенологически отмечают пустоты без признаков кальцификации или склеротической реакции по краям. Может быть выраженная резорбция альвеолярного отдела, приводящая к флотации зубов.

Диагностические мероприятия включают биопсию поражённой области челюсти и исследование костей с целью выявления дополнительных очагов. Общий анализ крови, мочи, определение осмолярности мочи и плазмы, содержания электролитов, биопсия костного мозга дополняют обследование.

ЛЕЧЕНИЕ

Больным с генерализованной формой проводят химиотерапевтическое лечение (алкилирующие препараты, антагонисты фолатов, глюкокортикоиды). Для лечения эозинофильной гранулёмы чаще выполняют энуклеацию, реже - облучение низкими дозами (600 рад), в зависимости от локализации поражения. Несмотря на то что эти опухоли высокочувствительны к облучению, в большинстве случаев всё-таки выполняют энуклеацию, что позволяет избежать длительных ростовых расстройств и возможной малигнизации.

ЛИМФОМА БЕРКИТТА

Лимфома Беркитта впервые описана в 1958 г. как недифференцированная форма лимфомы с частым внеочаговым распространением.

КОД ПО МКБ-10

C83.7. Опухоль Беркитта.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В большей степени заболеванию подвержены дети.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиологически возникновение опухоли связывают с вирусом Эпстайна-Барр (Epstein-Barr), хотя с полной достоверностью это не доказано.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Страдают висцеральная оболочка брюшной или тазовой полости, ретроперитонеум, лицевые и длинные трубчатые кости, ЦНС, слюнные железы.

Верхняя челюсть бывает поражена в 2 раза чаще, чем нижняя. У больных отмечают припухлость, потерю зубов, болезненность, очень редко - парестезии. Наиболее часто поражены задние отделы верхней челюсти.

Рентгенологически отмечают просветление в области поражения, иногда исчезновение lamina dura в области зубов. Гистологическую картину опухоли многие исследователи описывают как "звездное нёбо" - множественные округлые мелкие клетки в фиброзной строме.

ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения лимфомы Беркитта применяют высокодозную химиотерапию алкилирующими препаратами, селективное хирургическое иссечение. Такой протокол обеспечивает более 90% случаев выздоровления. В случаях рецидива назначают дополнительный курс химиотерапии.

ПРОГНОЗ

Если лечение не проводят или оно неадекватно, прогноз крайне неблагоприятный. Смерть, как правило, наступает через 6 мес после начала заболевания.

НЕЙРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

НЕЙРОФИБРОМА

У детей опухоли нейрогенной природы крайне редко поражают челюсти. Наиболее распространённая опухоль этого типа - нейрофиброма.

КОД ПО МКБ-10

Q85.0. Нейрофиброматоз (незлокачественный).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

У больных отмечают множественные рентгенологические просветления и расширения костей. Нейрофиброма костей обычно сочетается с нейрофибромой окружающих мягких тканей (рис. 7.8).

Нейрофиброма челюстей чаще проявляется как одиночное поражение, а не как часть генерализованного нейрофиброматоза. Кость, вовлечённая в процесс, значительно васкуляризована. Больные обычно жалуются на тупую боль и парестезии. Чаще заболевание поражает нижнюю челюсть, рентгенологически поражение выглядит как веретенообразное разрастание нижнечелюстного канала.

При генерализованном фиброматозе в костях отмечают субпериостальные эрозии. В некоторых исследованиях отмечена гипоплазия костей, связанная с нейрофиброматозом лица. Некоторые авторы указывают на эрозию и разрастание костей в точках контакта с мягкотканной нейрофибромой. Тем не менее все сходятся на том, что поражённая кость чрезвычайно богата сосудами, что похоже на первичные костные сосудистые дисплазии.

Гистологически нейрофиброма состоит из шванновских клеток, нервных окончаний и не имеет чёткого рисунка. Примерно в 15% случаев происходит перерождение в саркому, никаких специфических предпосылок к этому не определено. Однако известно, что одиночные нейрофибромы крайне редко малигнизируются.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда отмечен быстрый рост опухоли, приводящий к возникновению выраженного болевого синдрома или парестезиям. Цель оперативного лечения - иссечение мягкотканного компонента и восстановление контуров подлежащей кости. Так как нейрофиброматоз - системное заболевание, поражающее все клетки, даже радикальное иссечение опухоли не приводит к выздоровлению. Так как опухоль значительно васкуляризована, во время операции происходит значительная потеря крови. Наблюдение за больными происходит всю жизнь с целью не пропустить возникновения новых очагов.

МЕЛАНОТИЧЕСКАЯ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ОПУХОЛЬ

Пигментная нейроэктодермальная опухоль новорождённых впервые описана в 1918 г. Это заболевание носило разные названия в зависимости от теорий её образования. В настоящее время считают, что опухоль произрастает из нервного гребня. Эту теорию подтверждает повышенное содержание ванилилминдальной кислоты в моче, что характерно для других опухолей, происходящих из нервного гребня (например, нейробластомы и феохромоцитомы).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Пигментную нейроэктодермальную опухоль новорождённых впервые диагностируют в возрасте до 6 мес. Локализуется она в передних отделах верхней челюсти. Обычно определяют припухлость в области клыка и приподнимание верхней губы. Вовлечение нижней челюсти, как правило, встречают крайне редко, так же как и внеротовое поражение - лопатки, средостения, придатков яичка и мозжечка. Системных симптомов нет. Во время роста опухоль приобретает коричневый или чёрный оттенок.

Рентгенографически отмечают просветление и смещение поражённых зачатков.

Гистологически опухоль некапсулирована, с инфильтративными разрастаниями опухолевых клеток и хорошей васкуляризацией. У клеток обнаруживают бледную цитоплазму и высокое содержание гранул бурого меланина.

ЛЕЧЕНИЕ

Лучших результатов достигают при резекции опухоли единым блоком в пределах здоровой ткани. Рецидивирование происходит приблизительно в 15% случаев, метастазирования не отмечено.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

У больных с этими заболеваниями отмечают прогрессивное нарастание боли и припухлости, часто без парестезии. Отсутствие сенсорных расстройств не считают достоверным отличием доброкачественных от злокачественных новообразований у детей. Остеосаркома поражает преимущественно подростков, чаще всего опухоль выявляют в области нижней челюсти. Отмечают медленный рост новообразования, незначительную болезненность, отсутствие парестезии.

ДИАГНОСТИКА

При обследовании отмечают болезненную припухлость, рентгенологическое просветление, которое может быть множественным. Возможно определение "луковичного периостита" - слоистости из-за периостальной реакции (рис. 7.9). Наиболее часто гистологическая картина соответствует остеогенной саркоме, хондросаркоме, фибросаркоме, злокачественной мезенхимоме, саркоме Юинга.

При любом подозрительном образовании нижней челюсти, особенно когда происходит резкий рост или смещение зубов, следует выполнить биопсию для исключения остеосаркомы.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение остеосаркомы начинают с биопсии для подтверждения диагноза. Детям затем проводят курс индукционной химиотерапии (10 нед). На 10-12-й нед лечения проводят резекцию опухоли единым блоком с окружающими здоровыми тканями, отступив от края опухоли около 1,5 см. При гистологическом исследовании основное внимание уделяют патоморфозу опухоли. Если выявлено более 95% погибших клеток, проводят повторный курс химиотерапии в течение 20-25 нед.

ПРОГНОЗ

Благоприятный прогноз отмечен в 85% случаев. Если процент погибших клеток меньше, даже при изменении схемы химиотерапии прогноз значительно хуже.

В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний органов грудной полости особое значение придают таким симптомам, как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота, болезненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянство, сочетание между собой или с другими симптомами обычно дают возможность не только заподозрить патологический процесс в грудной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе заболеваний он относится: к порокам развития, воспалительным процессам или злокачественным новообразованиям. Только после тщательного анализа имеющихся симптомов, перкуторных и аускультативных данных определяют экстренность и объём специального обследования, которое должно отвечать требованию "от простого метода к более сложному". Иногда в особо экстренных ситуациях приходится применять хотя и сложный, но наиболее эффективный метод исследования.

Все клинические симптомы при хирургической патологии лёгких в основном возникают в результате уменьшения их дыхательной поверхности или нарушения трахеобронхиальной проходимости.

У детей ряд патологических процессов может принимать хроническое течение, и с возрастом симптомы становятся более выраженными: чаще это относится к гнойно-воспалительным процессам в лёгких.

При опросе родителей важно обратить внимание на генетическую предрасположенность членов семьи к порокам развития грудной клетки, лёгких, пищевода. В связи с тем что истоки хронических гнойно-воспалительных заболеваний нередко уходят корнями в ранний детский возраст, следует придавать значение и перенесённым частым острым пневмониям или простудным заболеваниям. Иногда можно уловить факт возможной аспирации инородного тела в этот период. Острые респираторные нарушения, проявляющиеся у детей в первые дни после рождения, должны наводить на мысль о возможных пороках развития лёгких, диафрагмы, сопровождающихся внутригрудным напряжением (диафрагмальная грыжа, врождённая долевая эмфизема, киста лёгкого); также следует подозревать обструкцию верхних дыхательных путей вследствие порока их развития или сужения аномальными сосудами, опухолевидными образованиями.

Осмотр грудной стенки не только выявляет пороки её развития в виде различных деформаций, но и даёт возможность заподозрить патологический процесс в грудной полости. Так, западение одной из половин грудной клетки с отставанием при дыхании указывает на гиповентиляцию этого отдела лёгкого (недоразвитие, ателектаз). Вздутие при уменьшении дыхательной экскурсии настораживает в отношении таких пороков развития, как врождённая долевая эмфизема лёгких, диафрагмальная грыжа с наличием большого количества кишечных петель в грудной полости, заболевание, сопровождающееся скоплением жидкости и воздуха в плевральной полости, и опухоли грудной полости.

При осмотре и пальпации шеи и грудной стенки следует особое значение придавать крепитации подкожной клетчатки (при скоплении в ней воздуха). При этом подкожная эмфизема распространяется на лицо и нередко захватывает верхнюю половину туловища. Причиной бывает субплевральный разрыв паренхимы лёгкого, особенно во время кашля, при аспирационном синдроме, реанимации, когда повышается внутрибронхиальное давление; иногда это происходит во время воспалительного процесса в лёгком. Эмфизема возможна и при разрывах крупных бронхов, трахеи и пищевода. Как в первом случае, так и во втором воздух попадает сначала в средостение, а затем уже по межфасциальным щелям распространяется на шею.

ЦИАНОЗ

Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек при пороках развития и хирургических заболеваниях обычно указывает на тяжесть процесса. При этом следует учитывать длительность и выраженность цианоза в зависимости от физической нагрузки. Цианоз, возникающий при нагрузках, в сочетании с некоторой одутловатостью лица ребёнка, пальцами в виде "барабанных палочек" и ногтями типа "часовых стёкол" чаще указывает на длительную гипоксию, развивающуюся при хронических гнойно-воспалительных заболеваниях лёгких. Постоянный цианоз при относительно удовлетворительном состоянии ребёнка и отсутствии признаков воспаления в лёгких возможен при пороках развития сосудов лёгкого (артериовенозные свищи). Цианоз у новорождённых первых дней жизни чаще возникает при внутригрудном напряжении или обструкции дыхательных путей, возникающих вследствие разных причин, включая врождённые пороки развития органов грудной полости и диафрагмы.

Следует также учитывать, что цианоз может быть проявлением пороков сердца и магистральных сосудов врождённого и приобретённого характера, а также клиническим симптомом сердечной недостаточности.

КАШЕЛЬ

Кашель при хронических гнойно-воспалительных процессах в лёгких - ведущий и наиболее ранний симптом. Чаще кашель бывает влажным, с мокротой, но дети младшего возраста откашливают мокроту плохо и обычно заглатывают её. Наиболее сильным кашель бывает по утрам, когда отходит наибольшее количество мокроты.

Сухой надсадный кашель чаще указывает на механическую обструкцию трахеобронхиального дерева за счёт специфического поражения лёгких и бронхиальных лимфатических узлов (туберкулёз), опухолевидного процесса и инородного тела. При первичной реакции на попадание инородного тела кашель обычно бывает приступообразным, а с течением времени становится мучительным. Если инородное тело опустилось в долевые и сегментарные бронхи, кашель становится влажным, непостоянным, приобретает волнообразный характер.

КРОВОХАРКАНЬЕ

Кровохарканье у детей встречают редко. Возникает оно главным образом за счёт эрозии слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и кровотечения из сосудов системы бронхиальных артерий (пороки развития сосудов или опухоли с эндофитным ростом). Кровохарканье может возникнуть и при деструктивных процессах в паренхиме лёгкого с абсцедированием как специфического, так и неспецифического характера. Чаще кровохарканье бывает необильным в виде слизистой мокроты с прожилками крови. Несмотря на это, важно максимально рано установить его причину и источник, так как всегда возможен переход к более значительному кровотечению, причём в этих случаях необходимы экстренная хирургическая помощь или другое вмешательство.

СТРИДОР

Стридор характеризуется шумным, вибрирующим или всхлипывающим вдохом; возникает при сужении верхних дыхательных путей на уровне гортани, трахеи. Стридорозное дыхание нередко бывает у детей первых месяцев жизни. Его причинами считают некоторую незрелость и узость просвета гортани. Очень важно уже в этом возрасте исключить другие возможные причины - врождённый стеноз трахеи или обструкцию верхних дыхательных путей кистами, опухолевый процесс (например, папилломы), инородные тела, сдавление трахеи аномально идущими сосудами (двойная дуга аорты и др.).

ОДЫШКА

Одышка при хирургической патологии возникает в результате недостаточного насыщения крови кислородом за счёт выключения из газообмена участка лёгких или затруднения прохождения воздуха по трахеобронхиальному дереву.

Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную и смешанную.

РВОТА

Рвота часто бывает неопределённым многозначительным симптомом самых разных хирургических и соматических заболеваний.

При хирургической патологии пищевода рвота у детей нередко становится ведущим симптомом, возникающим в результате непроходимости пищевода из-за его стеноза или вследствие недостаточности его кардиального жома. Пенистые выделения изо рта и носа у детей в первые часы после рождения указывают на полную высокую непроходимость пищевода (атрезию). При этом даже отсасывание слизи не приводит к улучшению: слизь очень быстро накапливается вновь. Для окончательной постановки диагноза бывает достаточным зондирование пищевода катетером через рот; отсутствие его прохождения в желудок указывает на данную патологию.

При врождённом сужении пищевода рвота в первые месяцы отсутствует; появляется она после того, как в рацион ребёнка добавляют густые смеси, которые, часто застревая в пищеводе, вызывают дисфагию, а затем и рвоту. В этих случаях рвота, как правило, возникает во время кормления или сразу после него; при этом дети обычно плохо едят, давятся. В рвотных массах примеси желудочного сока не бывает, нет и характерного для желудочного сока кислого запаха - такую рвоту называют пищеводной, однако правильнее обозначить её термином "регургитация".

Рвота при недостаточности кардии нередко появляется у детей первых месяцев жизни. Возникает она обычно после кормления, когда ребёнок съедает полный объём пищи, соответствующий его возрасту. Особенно часто появляется рвота у ребёнка, которого после кормления укладывают в горизонтальное положение.

В возвышенном положении дети при недостаточности кардии лучше удерживают пищу. Рвотные массы обычно содержат створоженное молоко с кислым запахом, иногда возможна примесь жёлчи, чего никогда не наблюдают при стенозе привратника (пилоростенозе).

Прожилки крови обычно указывают на воспаление слизистой оболочки пищевода (эзофагит), которое возникает в результате воздействия на неё желудочного сока. Рвота "кофейной гущей" чаще бывает результатом кровотечения из эрозированных расширенных вен пищевода при портальной гипертензии. При этом сначала кровь стекает в желудок, а затем выбрасывается наружу большим объёмом. Возможно сочетание тёмной изменённой крови с более свежей, что бывает при массивных кровотечениях, когда кровь не успевает подвергнуться воздействию желудочного сока.

ДИСФАГИЯ

Дисфагия - расстройство глотания с затруднением прохождения пищи по пищеводу. Дисфагия у детей может быть вызвана как функциональными нервно-мышечными расстройствами, так и органическими поражениями (эзофагитами и параэзофагитами, язвами, стриктурами, инородными телами, ахалазией пищевода, опухолями).

Дисфагия, возникающая после приёма любой пищи, более характерна для эзофагита, а после твёрдой - для органического сужения пищевода на любом его уровне. При этом необходимо помнить, что кардиоспазм или ахалазия также вызывают дисфагию после приёма твёрдой пищи.

Нередко для улучшения прохождения пищи в желудок дети запивают еду водой, правда, не всегда с положительным эффектом.

БОЛЬ В ГРУДИ

Болевые ощущения при хирургической патологии у детей могут возникнуть в любом возрасте, но жалобы предъявляют в основном дети старшего возраста. У детей младшего возраста эти ощущения вызывают беспокойство, реже дети принимают вынужденное положение, отказываются от еды. При воспалительных процессах, особенно когда в процесс вовлечена рёберная плевра, боль может иррадиировать по ходу межрёберных нервов. В случае вовлечения в процесс диафрагмального нерва боль может локализоваться или иррадиировать в область надплечья или лопатки.

Болезненные ощущения, возникающие непосредственно за грудиной, чаще связаны с воспалительным процессом в области перикарда или пищевода. При перикардите происходит некоторое усиление боли при глубоком дыхании и кашле. При перфорации пищевода боль носит острый характер, нарастает по мере развития инфицирования средостения и скопления в нём воздуха. В этих случаях положение детей вынужденное, полусидячее, дыхание кряхтящее. Развивается одышка.

У детей старшего возраста болезненные ощущения в области груди чаще связаны с опухолями, остеомиелитом, хондритом и переломами рёбер после травмы.

КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ РЕБЁНКА

Перкуссия и аускультация играют немаловажную роль в диагностике, особенно на первых этапах обследования больных, когда нет возможности подключить специальные методы исследования. Укорочение перкуторного звука возникает в случае, если лёгкое теряет свою воздушность в результате спадения альвеол и оттеснения паренхимы лёгкого от грудной стенки. К этому могут привести различные пороки развития трахеобронхиального дерева и лёгкого, воспалительные процессы, опухоли. Очень быстро меняется перкуторный звук по мере накопления экссудата в плевральной полости, перикарде. Коробочный звук возникает при появлении воздушной прослойки между лёгким и грудной стенкой или увеличении воздушности лёгкого (врождённая долевая эмфизема лёгкого, киста, абсцесс или вздутие лёгкого в результате нарушения бронхиальной проходимости по типу клапанного механизма). Скопление воздуха в плевральной полости или перемещённых из брюшной полости раздутых петлях кишок при диафрагмальной грыже даёт при перкуссии коробочный звук. Если в плевральной полости имеется большое скопление одновременно жидкости и воздуха, перкуторно можно определить их границы и уровень; при этом выявляют резкий переход от коробочного звука к тупому. В таких случаях при перкуссии ребёнок должен стоять или сидеть.

Аускультация позволяет не только определить изменение дыхательных шумов и сердечных тонов над тем или иным отделом грудной стенки, но и уловить добавочные шумы (хрипы, крепитацию, шум трения плевры, сердечные шумы). Ослабление дыхания выявляют, когда лёгкое плохо участвует в дыхании и спадается (ателектаз) или коллабируется за счёт сдавления жидкостью и воздухом, скопившихся в плевральной полости. Естественно, патологические процессы в лёгком (воспаление, замещение паренхимы лёгкого соединительной тканью или её поражение опухолевым процессом) также приводят к ослаблению дыхания.

По некоторым оттенкам дыхания можно дифференцировать патологический процесс. Так, жёсткое бронхиальное дыхание (выдох прослушивается лучше, чем вдох) характерно для ателектазов. При спадении лёгкого за счёт сдавления извне дыхание становится бронхиальным, но прослушивается значительно хуже. При сочетании ателектаза лёгочной ткани и крупной воздушной полости дыхание становится амфорическим.

Добавочные дыхательные шумы приобретают в комплексе обследования особое значение, так как нередко они бывают специфичными для того или иного заболевания. В первую очередь к ним относят хрипы. Они могут быть сухими и влажными. Различают крупно-, средне- и мелкопузырчатые хрипы. Мелкопузырчатые хрипы формируются на периферии бронхолёгочной системы, но их нужно отличать от крепитации, возникающей в результате слипания и разлипания альвеол при дыхании вследствие появления в альвеолах экссудата.

Длительно существующие у детей средне- и мелкопузырчатые хрипы, усиливающиеся при кашле, достаточно характерны для бронхоэктазий. Чаще всего их выслушивают сзади, в подлопаточных областях. Постоянные сухие хрипы более характерны для хронического бронхита и заболеваний носоглотки. Влажные хрипы с элементами крепитации, прослушиваемые над верхушками лёгких, типичны для поликистоза лёгких или специфического процесса (например, туберкулёза лёгких). Ориентироваться на хрипы при подозрении на деструктивную пневмонию нельзя, так как они не всегда выражены, особенно в начале заболевания, и не отражают степень деструкции. Шум трения плевры, выслушиваемый при аускультации, указывает на небольшое скопление жидкости в плевральном мешке, при котором возможно трение плевральных листков. По мере накопления жидкости этот шум исчезает. Плевроперикардиальные шумы и шум плеска могут возникать у детей при скоплении жидкости в полостях, примыкающих непосредственно к перикарду.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общие и специальные методы исследования в торакальной хирургии имеют свои особенности. Закономерностью следует считать обязательное, независимое от патологии выполнение обзорных рентгеновских снимков в прямой и боковых проекциях при вертикальном положении ребёнка. В положении стоя чётко определяются стенки купола диафрагмы, границы сердца, средостения, лучше прослеживаются такие патологические состояния, как ателектазы, коллапс и эмфизема лёгкого, скопление воздуха и жидкости в лёгких и плевральных полостях, опухоли.

БРОНХОГРАФИЯ

Бронхография - метод контрастирования бронхиального дерева. С его помощью можно оценить состояние крупных и мелких бронхов, степень их расширения. Показание к проведению бронхографии - длительный хронический бронхит. Непосредственно перед бронхографией осуществляют бронхоскопию, позволяющую хорошо очистить бронхиальное дерево от мокроты и добиться его лучшего контрастирования на всём протяжении вплоть до периферии. Для проведения бронхографии используют водорастворимые контрастные вещества, обладающие определённой вязкостью, в частности пропилоидон. У детей бронхографию принято выполнять под наркозом: сначала проводят исследование с одной стороны, затем после санации - с другой, т.е. всё исследование осуществляют в один приём. Рентгеновские снимки получают в прямой и боковых проекциях.

Для правильной интерпретации бронхограмм необходимо ориентироваться в сегментарном строении лёгкого. Наиболее информативны бронхограммы в боковых проекциях, на которых хорошо видны не только долевые, но и сегментарные бронхи. В норме бронхи заполняются контрастным веществом вплоть до терминальных разветвлений, при этом они равномерно суживаются к периферии и имеют ровные гладкие контуры. При бронхоэктазии бронхи не всегда заполнены контрастным веществом до периферии, выявляются деформации, вздутия, цилиндрические и мешотчатые расширения. В зонах ателектаза и склероза бронхи особенно деформированы и сближены.

РЕНТГЕНОГРАФИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПИЩЕВОДА С КОНТРАСТНЫМ ВЕЩЕСТВОМ

Показания к проведению рентгенографического исследования пищевода с контрастным веществом - рвота, явления дисфагии. Для исследования применяют бариевую взвесь различной консистенции, масляные и водорастворимые контрастные вещества. Естественно, при подозрении на наличие различных свищей, перфоративных отверстий, ран пищевода следует проводить исследования водорастворимыми или в крайнем случае масляными растворами (йодолипол). При этом объём контрастного вещества должен быть минимальным. Логичнее в этом случае выполнить рентгеноскопию, а затем уже производить рентгеновские снимки.

Исследование пищевода с контрастным веществом сначала проводят в вертикальном положении больного. При этом оценивают диаметр пищевода на различных уровнях, определяют перистальтику и скорость эвакуации контрастного вещества в желудок. При умеренных сужениях или для выявления свища целесообразно проводить исследования в горизонтальном положении с различными поворотами. Для выявления возможного желудочно-пищеводного рефлюкса необходимо убедиться в полном самоочищении пищевода от контрастного вещества, а затем, если желудок заполнен соответствующим возрасту объёмом бариевой взвеси, ребёнку придают горизонтальное положение или положение Тренделенбурга с умеренной компрессией живота в эпигастральной области. Заброс контрастного вещества из желудка в пищевод указывает на пищеводный рефлюкс. Однако отсутствие заброса не позволяет полностью исключить наличие этого синдрома.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

УЗИ грудной полости возможно, если в плевральной полости содержится жидкость или исследуемое образование прилежит к грудной стенке. В противном случае лёгкое вследствие своей воздушности не проводит ультразвуковой сигнал.

КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИИ

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) позволяют получить чёткое изображение органов и тканей в плоскости исследуемого среза без наслоений тканей, прилежащих выше и ниже. Показание к проведению КТ - затруднения в диагностике главным образом опухолевидных образований и воспалительных процессов органов грудной полости. С помощью этого метода исследования можно довольно чётко судить о степени прорастания опухоли в тот или иной орган и определять лечебную тактику. У детей первых лет жизни это исследование выполнять трудно, так как ребёнок не может задержать дыхание и сохранить неподвижность.

РАДИОИЗОТОПНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Радиоизотопные методы исследования лёгких основаны на применении радионуклидов, с помощью которых появляется возможность оценить регионарные нарушения лёгочной вентиляции и кровообращения в малом круге. Показанием к проведению исследования считают, например, хронические нагноительные процессы в лёгких.

Для изучения вентиляции радионуклидный препарат вводят в лёгкие с дыхательной смесью, а для изучения кровообращения - в любую периферическую вену в виде раствора. Детям до 5-6 лет провести вентиляционное исследование лёгких с помощью радионуклида очень сложно.

В обоих методах исследования накопление радиофармпрепаратов в лёгких улавливает гамма-камера; подсчёт проводят по трём зонам лёгких - верхней, средней и нижней. По степени накопления в этих зонах препарата косвенно судят о функции лёгкого в том или ином отделе.

АНГИОГРАФИЯ

Ангиопульмонографию - контрастирование сосудов малого круга кровообращения - проводят с обязательным измерением давления в лёгочной артерии. Показания к проведению исследования - обширные двусторонние поражения лёгких, определение операбельности и функционального состояния всех участков лёгкого. При этом оценивают степень гипертензии в малом круге кровообращения; обычно у детей старше 1 года давление не должно превышать 12-15 мм рт.ст. В здоровых участках прослеживаются три фазы последовательного заполнения контрастным веществом сосудов: артериальная, капиллярная и венозная. В зависимости от глубины и выраженности процесса в поражённых участках возможны различные изменения: обеднение артериальной сети, сужение и деформация сегментарных артерий и вен вплоть до полного отсутствия капиллярных вен и венозной сети.

Весьма важна сравнительная оценка скорости кровотока в здоровых и поражённых участках лёгкого.

Ангиографию бронхиальных артерий детям проводят по узким показаниям - при подозрении на порок их развития (ангиоматоз) и если у ребёнка выявлено кровохарканье без видимого очага деструкции в лёгких. Ангиография бронхиальных артерий может оказаться полезной при выборе объёма оперативного вмешательства при бронхоэктазах.

ТРАХЕОБРОНХОСКОПИЯ

Трахеобронхоскопия - одна из важнейших диагностических и лечебных манипуляций. Показания к проведению - бронхиты, кровохарканье, нарушение дыхания и симптомы нарушения бронхиальной проводимости.

Трахеобронхоскопия у детей с подозрением на наличие трахеопищеводного свища - наиболее информативное исследование, которое нужно проводить в первую очередь после обзорной рентгенографии.

Бронхоскопию обычно выполняют гибким фиброскопом с вмонтированными в него световодами, оптической системой и каналом для инструментов, используемых при биопсии. Эта методика - малотравматичное вмешательство, дающее возможность даже у детей провести исследование на уровне сегментарных бронхов. С помощью этого исследования определяют функциональную способность трахеи и бронхов, проходимость, изменения слизистой оболочки, характер отделяемого секрета, его количество. Обычно по распространённости выделяют бронхит локализованный (если он в одной доле) или диффузный. Уже на основании бронхоскопической картины судят о необходимости дальнейшего специального обследования ребёнка и даже выявляют показания к проведению бронхографии.

В части случаев бронхоскопию проводят не только с диагностической, но и лечебной целью - для аспирации мокроты и санации трахеобронхиального дерева, обнаружения и удаления инородного тела, резекции небольшой опухоли и др.

ФИБРОЭЗОФАГОГАСТРОДУОДЕНОСКОПИЯ

Фиброэндоскопия у детей, выполняемая детскими моделями фиброскопов, даёт возможность осмотреть пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку у детей любого возраста, включая новорождённых. С помощью подобного исследования устанавливают уровень и степень выраженности поражений пищевода (эзофагита, стеноза и пр.). Удаётся осмотреть и кардиальный переход, при этом в суперкардиальной области чётко видна зубчатая (Z-образная) линия, отделяющая бледно-розовую слизистую оболочку пищевода от красной оболочки желудка. При необходимости для установления состояния слизистой оболочки или наличия возможного опухолевого процесса может быть выполнена щипцовая биопсия.

МАНОМЕТРИЯ ПИЩЕВОДА

Манометрию пищевода детям проводят редко, в основном при недостаточности кардии (халазии) или с целью уточнения давления в кардии при ахалазии. Если градиент давления в желудке и пищеводе составляет от 5 до 15 см вод.ст., это можно считать нормой.

РН-МЕТРИЯ

рН-Метрию пищевода и желудка проводят при подозрении на желудочно-пищеводный рефлюкс. Используют миниатюрный зонд с датчиками, регистрирующими степень закисления в различных отделах пищевода. Нормой следует считать рН не менее 4,0.

Врождённые пороки развития грудной клетки встречают примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 80% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию грудной клетки. Среди более редких форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития рёбер, расщепление грудины. Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое количество синдромов наряду с другими нарушениями, включающими аномалии грудино-рёберного комплекса. Например, при синдроме Марфана на фоне дизэмбриогенеза соединительной ткани отмечают астеническое телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающую аневризму аорты, воронкообразную или килевидную деформацию грудной клетки, биохимические изменения обмена коллагена и гликозаминогликанов. Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данло (четвёртая экхимозная форма) кроме костно-хрящевой патологии выявляют нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребёнка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребёнка благоприятный.

ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки (ВДГК) характеризуются западением грудины и прилежащих частей рёбер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная область выбухает (рис. 9.1).

ВДГК - самый частый вид деформации и составляет более 80% всех деформаций грудной клетки. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

КОД ПО МКБ-10

Q67.6. Впалая грудь.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Несмотря на недостаточную изученность причин возникновения ВДГК определённо доказаны следующие факты: воронкообразная деформация имеет ярко выраженный врождённый характер; она связана с диспластическими изменениями хрящевой и соединительной ткани скелета грудной клетки; в её развитии играют роль факторы, имеющие связь с механикой дыхания. ВДГК имеет семейный характер в ¹/₄ случаев. Не исключается связь данной патологии с неблагоприятным воздействием в период внутриутробного развития плода. Изучены ферментные изменения, влекущие за собой искажения образования и развития соединительной ткани, нарушения в цепи, ответственной за образование мукополисахаридов. В ряде случаев эти изменения генетически обусловлены, иногда же возникают в результате других, пока ещё не известных причин. Порой они охватывают более "широкое поле", чем и объясняется частое сочетание ВДГК с другими аномалиями. Предполагается, что диспластические ткани могут проявлять свою неполноценность не обязательно при рождении, а в процессе роста.

Сразу после рождения выраженная воронкообразная деформация развивается сравнительно редко, обычно она усугубляется с ростом ребёнка. Это указывает, что до рождения возникает не столько окончательно сформировавшийся порок, сколько предпосылки к дальнейшему его развитию. Наиболее распространённые взгляды на механизм образования ВДГК сводятся к трём концепциям.

Наблюдаемый в некоторых случаях неравномерный рост грудины приводит к образованию впадины или выпячивания, поскольку в этом случае ослабленные рёберные хрящи, поддаваясь усиленному давлению со стороны грудины, образуют изгиб. Ослабление передней грудной стенки ведёт к возникновению парадоксального дыхания, характерного для больных с ВДГК. Это влечёт за собой увеличение отрицательного внутригрудного давления, усугубляющего западение грудины. Различные виды обструкции верхних дыхательных путей (аденоиды, гипоплазия хоан, сужения гортани и трахеи) способствуют прогрессированию деформации, так как возникает потребность в увеличении отрицательного внутригрудного давления. На фоне слабости передней грудной стенки влияние ряда дополнительных факторов (диспропорция роста хрящей) может приводить к возникновению асимметричных и атипичных форм ВДГК. Интенсивность прогрессирования воронкообразной деформации зависит от совокупности патогенетических факторов. При благоприятном стечении обстоятельств она может быть маловыраженной.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По виду ВДГК выделяют симметричный и асимметричный варианты. При симметричном варианте деформация рёбер одинакова с обеих сторон и грудина искривлена только во фронтальной плоскости. При асимметричном варианте деформация рёбер преобладает с одной стороны грудной клетки, а также нередко грудина искривлена не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскости. Наиболее точно выраженность асимметрии выражает индекс асимметричности, вычисляемый по формуле: R/L×100 (рис. 9.2).

Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы искривления грудины. При типичной форме радиус кривизны и расстояние между дугами параболы больше в отличие от седловидной. Винтообразная форма искривления характеризуется "скручиванием" грудины вдоль продольной оси.

Степень выраженности ВДГК определяют различными способами. В настоящее время общепризнано, что максимально точно степень ВДГК можно определить, используя соотношение расстояния между грудиной и позвоночником на разных уровнях грудной клетки. Индекс Гижицкой представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему. По индексу Гижицкой (1962) выделяют три степени деформации. I степень - до 0,7; II степень - 0,7-0,5; III степень - менее 0,5. Зарубежные хирурги используют метод Haller (1987). Индекс Haller рассчитывают путём деления максимального фронтального размера грудной клетки на наименьшее расстояние между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника. Расчет индекса Haller производят по КТ, выполненной в горизонтальном срезе (рис. 9.3).

По тяжести функциональных нарушений у больных ВДГК выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания. В компенсированной стадии имеется только косметический дефект. При субкомпенсированной присоединяются умеренно выраженные признаки нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышка и тахикардия при нагрузках). Для декомпенсированной стадии характерны выраженные расстройства дыхания и гемодинамики. Наиболее объективный показатель тяжести состояния - функциональная остаточная ёмкость лёгких и функциональные кардиологические пробы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно западение рёбер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует до 3-5 лет. Она может появиться в более поздние сроки - обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее тяжёлые её формы проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатный период, редко бывают выраженными.

При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного наследуемого синдрома (повышенную подвижность суставов, плоскую спину, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое нёбо и т.д.).

Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функции сердца.

Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживают при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции лёгких, увеличением минутного объёма дыхания и показателя потребления кислорода в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считают эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет. Современные технологии хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки позволяют ставить целью коррекции не только устранение функциональных нарушений, но главным образом получение максимально выгодных косметических результатов.

Традиционно показания к операции определяют на основании степени и формы заболевания. Торакопластика абсолютно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят. Оптимальный возраст для выполнения операции - пубертатный. Это объясняется тем, что основной рост костно-хрящевых структур максимально близок к началу окончательного формирования, вместе с тем остаётся некоторый запас дальнейшего развития после коррекции. Несмотря на это при выраженных степенях деформации оправдано раннее хирургическое лечение - с 3-5-летнего возраста. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформациями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.

Традиционные операции заключается в субперихондральном иссечении искривлённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.

Но в последнее время всё более широкое распространение получает метод Насса, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют. Основной компонент - длительная (2-4 года) фиксация грудино-рёберного комплекса в корригированном положении металлической пластиной, устанавливаемой за грудиной, без нарушения целостности костно-хрящевой основы. На боковых поверхностях грудной клетки около подмышечных впадин производят небольшие кожные разрезы. Тупым способом длинный зажим проводят из левой плевральной полости в правую (рис. 9.4). К концу зажима привязывают нить, служащую проводником, через который проводят заранее изогнутую пластину (рис. 9.5, 9.6). Пластину переворачивают на 180°, после чего грудину и передние отделы рёбер выводят в правильное положение (рис. 9.7). Пластину удаляют через 2-4 года через старые послеоперационные рубцы, грудина и рёбра при этом продолжают расти в правильном направлении и сохраняют корригированное положение. Разработаны модификации, позволившие максимально оптимизировать и принять основу метода Насса как операцию выбора в ведущих клиниках. Результаты этой операций наиболее выгодны (рис. 9.8).

Послеоперационное наблюдение проводят по правилам ведения больных торакального профиля. Отличительная особенность послеоперационного периода после операций по коррекции воронкообразной деформации грудной клетки - адекватное обезболивание. В ранние сроки оптимально рациональное сочетание продлённой эпидуральной аналгезии, наркотических и ненаркотических анальгетиков. После выписки из стационара больным рекомендуют физические упражнения, направленные на развитие мышечной системы грудной клетки. В зависимости от метода хирургической коррекции определяют сроки начала физических нагрузок. После операции Насса этот срок короткий - от 1 до 1,5 мес.

Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-97% случаев). Рецидивы возникают при недостаточной фиксации грудины, чаще у детей с наследуемыми формами, оперированными в ранние сроки.

КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронкообразная, - порок развития. Килевидная деформация может быть составным компонентом одного из наследуемых синдромов.

КОД ПО МКБ-10

Q67.7. Килевидная грудь.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Обычно деформацию выявляют с момента рождения, с возрастом степень деформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её краям рёбра придают грудной клетке характерную килевидную форму (рис. 9.9). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы рёбер приподнимают грудину с одной стороны и она искривляется по оси. Встречают комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. Функциональные расстройства обычно не развиваются. При синдромальных формах и выраженном уменьшении объёма грудной клетки возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.

ЛЕЧЕНИЕ

Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств. В их основе лежат субперихондральная резекция парастернальной части рёбер, поперечная стернотомия и отсечение мечевидного отростка. Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счёт сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами рёбер (рис. 9.10). Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие (рис. 9.11).

ВРОЖДЁННАЯ РАСЩЕЛИНА ГРУДИНЫ

Врождённая расщелина грудины (ВРГ) - редкий порок развития, который заключается в наличии различной по ширине и форме продольной щели, расположенной по средней линии, которая может захватывать всю грудину или её часть (рис. 9.12). Являясь врождённым пороком развития группы дизрафий, ВРГ часто сопровождается сочетанными мышечно-фасциальными пороками развития и пороками внутренних органов.

КОД ПО МКБ-10

Q76.7. Врождённая аномалия грудины.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют три варианта ВРГ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛЕЧЕНИЕ

При первом варианте ВРГ, наиболее частом, имеется парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истончённым слоем мягких тканей и кожей (рис. 9.13, 9.14). Могут возникнуть дыхательные расстройства. По мере роста ширина дефекта увеличивается. Дети отстают в физическом развитии. Высока вероятность травмы незащищённых органов средостения. Хирургическое лечение показано в самом раннем возрасте. Операция заключается в освобождении краёв дефекта, которые сшивают на всём протяжении. В некоторых случаях при выраженной компрессии органов грудной полости выполняют парастернальную поднадхрящничную хондротомию. В более позднем возрасте дополнительно требуется замещение дефекта различными материалами, что чревато осложнениями. Результаты лечения в возрасте до 6 мес хорошие, в более поздние сроки результаты значительно хуже.

Два последних варианта выявляются сразу при рождении и требуют оперативного лечения в первые сутки жизни. Тяжесть их обусловлена частым сочетанием с пороками сердца. Летальность при этих формах, несмотря на хирургическое лечение, достигает 100%.

АНОМАЛИИ РЁБЕР

Аномалии рёбер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных рёберных хрящей, раздвоении и синостозах рёбер, деформации групп рёберных хрящей, отсутствии или широком расхождении рёбер.

РАЗДВОЕНИЕ ГРУДНЫХ ОТДЕЛОВ РЁБЕРЦЕРЕБРО-КОСТНО-МАНДИБУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ

КОД ПО МКБ-10

Q76.6. Другие врождённые аномалии рёбер.

Дефекты рёбер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего нёба или готическим нёбом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки, сопровождающемся парадоксальным дыханием. Суть вмешательств заключается в укреплении грудной стенки в области её дефектов. При этом предпочтение следует отдавать методикам, в основе которых лежит принцип закрытия дефектов собственными тканями.

СИНДРОМ ПОЛАНДА

КОД ПО МКБ-10

Q79.8. Другие пороки развития костно-мышечной системы.

Синдром Поланда всегда характеризуется односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы и гипоплазию малой грудной мышцы (рис. 9.15). Синдром нередко сопровождается отсутствием части подлежащих рёберных хрящей и рёбер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния рёбер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием лёгочной грыжи проводят пластику рёберного дефекта с использованием аутотрансплантации рёбер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих рёбер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЁЗ

Полное отсутствие молочной железы с одной или обеих сторон встречают редко. Чаще выявляют их недоразвитие. Одностороннее отсутствие или гипоплазия молочной железы бывает при синдроме Поланда. Косметические операции выполняют девочкам старшего возраста. Множественные молочные железы и множественные соски встречают также редко. Их количество и размер могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желёз и сосков из косметических соображений.

Пубертатная макромастия (МКБ-10. N62. Гипертрофия молочной железы) - увеличение молочных желёз у девочек в возрасте 10-15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуется одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не бывает. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желёз.

Гинекомастия (МКБ-10. N62. Гипертрофия молочной железы) - увеличение одной или двух грудных желёз у мальчиков в период полового созревания. Различают истинную гинекомастию и псевдогинекомастию. Истинная гинекомастия связана с увеличением количества железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия - результат отложения жира в области молочных желёз. Истинную гинекомастию встречают приблизительно у половины мальчиков в возрасте 14-15 лет. Она связана с нарушением соотношения содержания андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Пациента следует направить к эндокринологу. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выраженных случаях возможно назначение лекарственных средств, регулирующих секрецию пролактина. При неэффективности консервативной терапии выполняют операцию - вылущивание железы.

Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей любого пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, встречающихся очень редко. Тем не менее при одностороннем плотном образовании неправильной формы показана биопсия.

К расстройствам дыхания у детей могут привести врождённые пороки развития дыхательных путей и приобретённые заболевания гортани, трахеи и бронхов.

СУЖЕНИЯ ГОРТАНИ

КОД ПО МКБ-10

Q31. Врождённые аномалии [пороки развития] гортани.

Нозологические формы патологии гортани в детском возрасте представлены в широком диапазоне - от функциональных расстройств, эндопросветных образований, приводящих к дыхательной недостаточности, до стойких, грубых, длительно существующих рубцовых стенозов гортани, требующих проведения сложных реконструктивных операций. Наряду с ростом числа больных с врождёнными заболеваниями гортани с началом широкого применения продлённой искусственной вентиляции лёгких у недоношенных и детей раннего возраста увеличилась частота приобретённых стенозов гортани.

Стенозы гортани при врождённых пороках развития встречаются у детей гораздо чаще, чем их диагностируют. Это объясняется многообразием симптоматики, трудностями диагностики, в некоторых случаях - исчезновением симптомов с возрастом, а также малой изученностью нарушений морфогенеза, врождённых пороков развития на внутриорганном (тканевом), клеточном и субклеточном уровнях. Поздняя диагностика обусловлена и ранней интубацией трахеи у таких детей в связи с появлением признаков нарушения дыхания с рождения и недооценкой симптомов нарушения дыхания и разделительной функции гортани в более поздний период развития ребёнка. Врождённые пороки развития гортани протекают с симптоматикой от умеренно выраженного стридора до тяжёлых дыхательных расстройств, требующих экстренного лечения.

ЛАРИНГОМАЛЯЦИЯ

Ларингомаляция - наиболее распространённая причина дыхательных расстройств у детей и составляет 60% от общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Ларингомаляция также известна под термином "врождённый стридор". Стридор - грубый звук различного тона, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей.

КОД ПО МКБ-10

Q31.4. Врождённый стридор гортани.

ЭТИОЛОГИЯ

Причина ларингомаляции до настоящего времени остаётся невыясненной, хотя дисэмбриогенез в развитии структур гортани - наиболее вероятный фактор в изменении анатомии структур гортани. Однако проведённые гистологические исследования убедительно не продемонстрировали изменения в структуре хрящей, приводящих к уменьшению их плотности и вследствие этого к коллапсу надголосового отдела гортани при вдохе. Нарушение функции гортани неврологического характера также может быть предрасполагающим фактором в развитии ларингомаляции.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Анатомически выделяют три формы ларингомаляции.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Ларингомаляция, как правило, протекает "доброкачественно". Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем обычно исчезает к 12-18 мес жизни. В 5-10% случаев ларингомаляция может приводить к апноэ, затруднению питания, лёгочному сердцу, и эти больные требуют хирургической коррекции. При ларингомаляции стридор обычно высокотональный и "дрожащего" характера. В тяжёлых случаях возникают втяжение грудины, признаки дыхательной недостаточности и трудности при кормлении ребёнка. Состояние ребёнка обычно ухудшается при физическом напряжении, плаче, кормлении, беспокойстве или в положении на спине. Укладывание ребёнка в наклонном положении или на бок с вытянутой шеей может уменьшить стридор. Приблизительно в 80% случаях ларингомаляция сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. При ларингомаляции может возникнуть нарушение роста ребёнка.

Диагноз устанавливают при ларингоскопии (рис. 10.1).

ЛЕЧЕНИЕ

Пациентам проводят симптоматическую терапию, назначают преднизолон в течение 10-14 дней. При прогрессивно усиливающейся дыхательной недостаточности необходима интубация трахеи или трахеостомия.

ВРОЖДЁННЫЙ ПАРАЛИЧ ГОЛОСОВЫХ СКЛАДОК

Врождённый паралич голосовых складок составляет 20% в структуре пороков развития гортани. Обычно паралич гортани обнаруживают у детей с поражением ЦНС: кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перинатальная энцефалопатия. Часто причина паралича остаётся невыясненной, и такой вид паралича голосовых складок считают идиопатическим.

КОД ПО МКБ-10

J38.0. Паралич голосовых складок и гортани.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, но голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высокотональный стридор и афонию. Около 50% детей с двусторонним параличом нуждаются в трахеостомии. В большинстве случаев диагноз устанавливают в первые 12 ч жизни. Как и при ларингомаляции, при врождённом параличе гортани может происходить спонтанное выздоровление, которое возникает более чем в 73% случаев.

Диагноз устанавливают при ларингоскопии (рис. 10.2).

Учитывая возможность спонтанного восстановления функций гортани, лечебно-восстановительные мероприятия большинство авторов рекомендуют начинать не ранее 6-12 мес жизни.

ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ ГОРТАНИ

Врождённый стеноз гортани встречается очень редко и характеризуется несоответствием просвета подголосового отдела гортани возрастному диаметру (менее 3,5 мм у новорождённых детей) при отсутствии в анамнезе эндотрахеальной интубации, внешней травмы шеи и других причин, приводящих к рубцовому стенозу гортани. Врождённый стеноз подголосового отдела гортани может сочетаться с другими пороками развития, такими, как паралич голосовых складок или синдромами, как, например, синдром Дауна.

КОД ПО МКБ-10

Q31.1. Врождённый стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Диагностика и подтверждение правильного диагноза представляет значительные трудности в связи с тем, что клинические проявления данной нозологии неспецифичны и, как правило, выявляются случайно, в основном при респираторной вирусной инфекции с развитием выраженного обструктивного компонента. Врождённый характер сужения просвета гортани может быть заподозрен при возникновении затруднения продвижения эндотрахеальной трубки возрастного и даже меньшего диаметра во время интубации трахеи при необходимости анестезиологического пособия или при необходимости ИВЛ.

Диагноз устанавливают при ларингоскопии.

ЛЕЧЕНИЕ

При наличии выраженных дыхательных расстройств может потребоваться трахеостомия и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции.

ВРОЖДЁННЫЕ ГОРТАННЫЕ МЕМБРАНЫ

Врождённые гортанные мембраны - результат неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. В отношении частоты развития соединительнотканных сужений гортани в литературе нет единого мнения.

КОД ПО МКБ-10

Q31.0. Перепонка гортани.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Подозрения на наличие гортанных мембран возникают у детей с врождённой дисфонией, охриплостью и повторяющимся крупом на протяжении 6 мес после рождения. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса - "петушиный крик". Полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически.

Ведущие клинические симптомы заболевания: двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При локализации мембраны в области голосовых складок возникают нарушения голоса вплоть до афонии.

Диагноз устанавливают при ларингоскопии.

ЛЕЧЕНИЕ

Применяют эндоскопические методы лечения: бужирование, лазерное микрохирургическое лечение на фоне противовоспалительной терапии. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани.

ГЕМАНГИОМА ГОРТАНИ

Из сосудистых аномалий гортани чаще всего встречаются гемангиомы. У детей их выявляют преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, что, по мнению многих авторов, указывает на их врождённый характер. Гемангиомы выявляют у 4,6% больных детей с хроническими стенозами гортани. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков.

КОД ПО МКБ-10

D18.0. Гемангиома любой локализации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Гемангиома подголосового отдела гортани в 30% случаев проявляется с рождения и подвергается росту в течение первых недель. Стридор обычно появляется в возрасте 2-3 мес жизни. Первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп. Стридор обычно бывает двухфазным, голос может быть не изменён. Тяжесть заболевания зависит от размера сосудистой опухоли. В случае присоединения ОРВИ или при беспокойстве дыхательные расстройства могут нарастать. Более половины детей имеют кожные локализации гемангиомы (рис. 10.3).

Диагноз устанавливают при ларингоскопии.

ЛЕЧЕНИЕ

При лечении больных с гемангиомой гортани применяют высокие дозы гормональных препаратов (преднизолон по интерметируюшей схеме из расчета 4-5 мг/кг). Наряду с гормональной терапией применяют электрокоагуляцию гемангиомы и криодеструкцию. Криодеструкцию выполняют с использованием жидкого азота с температурой -196°С.

ПРОГНОЗ

Прогноз лечения врождённых стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

ПАПИЛЛОМАТОЗ ГОРТАНИ

Папилломатоз гортани как причина нарушения проходимости дыхательных путей - наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологический фактор папилломатоза - вирус папилломы человека, чаще VI и XI типов. Хотя у подавляющего большинства больных первые симптомы заболевания развиваются на 2-3 году жизни, в ряде случаев можно говорить о врождённом папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания появляются с момента рождения.

ДРУГИЕ ПОРОКИ

Из других проявлений врождённых пороков развития гортани встречаются описания кист гортани, короткого надгортанника, задней гортанной расщелины, ларингоцеле.

ПРИОБРЕТЁННЫЕ СТЕНОЗЫ ГОРТАНИ

КОД ПО МКБ-10

J38.6. Стеноз гортани.

ЭТИОЛОГИЯ

Ведущие этиологические факторы приобретённых стенозов гортани - травматическое воздействие на слизистую оболочку гортани, внешняя травма, инфекции, ожоги (термические или химические), новообразования.

В 90% случаев причина развития рубцовых стенозов гортани - эндотрахеальная интубация. Среди ятрогенных причин развития рубцовых стенозов гортани также выделяют неоднократные попытки удаления инородных тел дыхательных путей при бронхоскопии тубусами неадекватного размера, многократные и грубые инструментальные вмешательства. Рубцовый стеноз представляет собой завершённую стадию инфекционно-воспалительных изменений различной этиологии. Повреждение дыхательных путей, связанное с интубацией, обычно происходит на уровне перстневидного хряща - единственного хряща, образующего в нормальных дыхательных путях полностью замкнутое кольцо. Осложнения после интубации возникают в результате длительного воздействия давления на чувствительные к ишемии структуры дыхательных путей.

Другая причина развития рубцового стеноза гортани - химический ожог гортаноглотки. Глотка - сложное анатомо-физиологическое образование, в котором перекрещиваются воздухоносные и пищеварительные пути. Поэтому при ожогах и особенно при рубцовых её поражениях происходит нарушение не только функции глотания, но и дыхания (рис. 10.4).

Основная причина возникновения изолированных химических ожогов и рубцовых стенозов глотки у детей в России - ожоги кристаллами перманганата калия. Изолированным поражениям глотки чаще всего подвержены дети в возрасте до трёх лет. Рубцовые сращения происходят между раневыми поверхностями надгортанника и черпалонадгортанных складок по закону концентрического рубцевания ран. Процессы рубцевания постепенно распространяются на боковые стенки гортани, переходя на грушевидные синусы, которые играют важную роль в защите дыхательных путей от проникновения в них пищевых масс.

КЛАССИФИКАЦИЯ РУБЦОВЫХ СТЕНОЗОВ ГОРТАНИ У ДЕТЕЙ

При лечении больных с рубцовыми стенозами гортани используют классификацию C.M. Myer и R.T. Cotton (табл. 10.1).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина и тяжесть состояния пациента напрямую зависят от выраженности сужения гортани. Симптомы дыхательной недостаточности после длительной интубации трахеи или при невозможности экстубации трахеи могут свидетельствовать о формировании рубцового стеноза гортани.

Диагноз рубцового стеноза гортани ставят при ларингоскопии, которую выполняют с применением жёстких оптических систем или фиброволоконной оптики (рис. 10.5).

Также в диагностике могут использоваться МРТ (рис. 10.6), спиральная КТ.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение рубцовых стенозов гортани начинают с эндопросветных методов лечения (бужирование, эндоскопическое иссечение мягкотканных образований, лазерное микрохирургическое лечение и криодеструкция). Из хирургических методов лечения используют расширяющую ларингопластику с применением различных трансплантатов, резекцию гортани с прямым гортанно-трахеальным анастомозом (рис. 10.7, 10.8).