Редкие заболевания мочеполовой системы в детском возрасте

Анализ результатов хирургического лечения за последние 12 лет 420 детей с врожденными пороками развития почек показал, что диспластические формы среди них встречаются у 32,6%.

Неудовлетворительные результаты на 1-м этапе общепринятого хирургического лечения врожденных пороков развития почек у детей позволили принципиально изменить существующий подход, основывая его на учете патологического влияния почечной дисплазии.

Ведущую роль в диагностике диспластических форм врожденных пороков развития почек у детей занимают компьютерная ренангиография, биопсийные исследования, определение перекисного окисления липидов.

Принципиальное улучшение качества и количества информации о состоянии почечных структур дает компьютерная ренангиография. Исследования проводились на ангиографическом комплексе CGR-THOMSON с компьютером ДГ-300 производства США по разработанной нами компьютерной программе. Анализ показал, что почечная дисплазия имеет свое характерное компьютерное лицо при различных пороках развития почек, которое впервые представлено с помощью компьютерной ренангиографии.

В обосновании хирургического лечения диспластических форм врожденных пороков развития почек у детей мы исходили из того, что только максимально полное удаление агрессивных диспластических тканей может привести к стойкой клинико-лабораторной ремиссии. С этой целью нами разработан ряд принципиальных положений:

Изменение хирургической тактики на 2-м этапе с учетом особенностей диспластических форм позволило уменьшить количество неудовлетворительных результатов лечения врожденных пороков развития почек у детей в 2,3 раза.

Ренангиография является методом прижизненного заполнения контрастным веществом сосудистой системы почки. Существенным недостатком как селективной, так и брюшной ангиографии является субъективность оценки получаемых результатов, поскольку она проводится только визуально либо с помощью элементарных измерений, существенно не улучшающих качество. Острота зрения исследователя при этом является чуть ли не главным условием правильной оценки получаемых ренангиограмм. Значение ренангиографии возрастает при выраженных поражениях почек, как, например, при гидронефрозах поздних стадий, когда диаметр сосудов почки резко уменьшен, значительно изменены соотношения почечных структур, когда создание идеальных условий метода затруднено. При исследовании гидронефротической почки во всех фазах получают значительно меньше информации, чем может дать метод. Потеря информации проходит на стадиях производства и расшифровки ренангиограмм. Принципиальное улучшение качества и количества информации о состоянии почечных структур дает компьютерная ренангиография.

С 1989 по 1991 г. компьютерная ренангиография произведена нами у 32 детей с врожденным гидронефрозом в возрасте от 6 до 15 лет. Гидронефроз I стадии был диагностирован у 6 детей, II — у 8, III–IV — у 3.

Исследование производится на ангиографическом комплексе CGR-Thomson с компьютером Д-300 производства США. Брюшная аортография и селективная ангиография производилась детям с врожденным гидронефрозом путем чрескожной пункционной трансфеморальной катетеризации аорты по Сельдингеру. Размеры катетеров PPIGTAIL зависели от возраста ребенка. Исследования производились под общим обезболиванием с использованием трехатомных контрастных веществ (верографин, урографин) 10–20 мл на одно исследование. Данные компьютерной ренангиографии оценивались по следующим показателям.

У детей с I и II стадией гидронефроза на ренангиограмме почки были окрашены в красный цвет. В III стадии гидронефроза, когда имелось выраженное нарушение васкуляризации почек, рисунок представлял пеструю картину. Наряду с участками красного цвета имелись изменения цвета вплоть до фиолетового, что указывало на разную степень нарушения сосудистой системы почки.

На рис. 1-1 представлена ренангиограмма ребенка с левосторонним гидронефрозом III стадии, «время пика». Нормально функционирующая правая почка равномерно окрашивается в красный цвет (при черно-белом изображении — в белый). Изображение левой почки имеет пятнистую окраску. В верхнем и нижнем полюсах отмечаются участки, окрашенные в фиолетовый цвет (при черно-белом изображении — в темный), что означает резкое нарушение кровотока в этих участках или его отсутствие. В области II сегмента имеются участки, окрашенные в зеленовато-голубые цвета, что говорит о нарушении васкуляризации этих участков, но в меньшей степени, чем на полюсах. У детей с IV стадией гидронефроза на ренангиограмме преобладал фиолетовый цвет, что означало резкое нарушение кровотока или его отсутствие в почке.

У детей с I и II стадиями гидронефроза на ренангиограммах отмечалось равномерное окрашивание почек в красный цвет, так как время накопления и выведения контрастного вещества соответствовало норме. У детей с III стадией гидронефроза имелась выраженная пятнистость окраски на разных участках почки. На рис. 1-2 представлена ренангиограмма ребенка с левосторонним гидронефрозом III стадии. Правая почка окрашена равномерно в красный цвет (при черно-белом изображении — в белый). Левая почка во всех сегментах имеет разный уровень перфузии, на что указывает пятнистая окраска всех цветов радуги. Верхний и нижний полюса левой почки окрашиваются в фиолетовый цвет (при черно-белом изображении — в темный), что указывает на резкое нарушение процессов накопления и выведения контрастного вещества в этих участках. II и III сегменты левой почки окрашиваются в зеленые и голубые цвета, где имеются нарушения перфузии в меньших размерах, чем на полюсах. У детей с IV стадией гидронефроза на ренангиограмме преобладал фиолетовый цвет, что указывало на резкое нарушение процессов накопления и выведения контрастного вещества почками.

Полученные данные являются основой для подтверждения диагноза и выявления зон интереса (зон поражения). Более детально расшифровка проводилась другими способами.

В табл. 1-1 представлены результаты исследований у детей с врожденным гидронефрозом. Как видно из таблицы, у детей с I и II стадиями гидронефроза показатели приближались к норме. У детей с III и IV стадиями интенсивность накопления и выведения контрастного вещества была значительно снижена. На рис. 1-3 представлена ренангиограмма с компьютерной расшифровкой суммарной перфузии контрастного вещества почками ребенка с левосторонним гидронефрозом III стадии. Интенсивность процессов накопления в правой почке достигает величины 11 усл. ед. через 16 с, слева — максимум накопления составляет 7,3 усл. ед. и достигается через 18 с, что значительно ниже нормы. На рис. 1-4 — компьютерная ренангиограмма левой гидронефротической почки III стадии. Графическое изображение суммарной перфузии контрастного вещества в 3 зонах почки. Процессы накопления и выведения контраста левой почки угнетены, особенно нижнего полюса (ниже 6 усл. ед. и достигается только через 19 с).

Таким образом, компьютерная ренангиография при врожденных гидронефрозах у детей позволяет достигнуть объективности обработки материала, увеличить количество и качество информации, дать развернутую характеристику любого участка как здоровой, так и пораженной почки, выявить границы пораженных участков почки, получить возможность математической обработки полученных данных и дать им сравнительную характеристику.

Перечисленные способы воспроизведения данных компьютерной ренангиографии применяются у одного и того же больного. При этом последовательность воспроизведения может быть различной в зависимости от желания исследователя.

Наиболее эффективным способом хирургического лечения врожденного гидронефроза у детей является операция Хайнса–Андерсена–Кучера и ее модификации. Однако хороший результат отмечали, как правило, при оперативном лечении гидронефроза в ранней стадии и значительно худший (до 47% наблюдений) — в поздней стадии. Основными причинами неудовлетворительного результата являются поздняя диагностика и неадекватная тактика оперативного лечения.

За последние 10 лет в клинике оперированы 110 больных с врожденным гидронефрозом I стадии (19), II стадии (31), III стадии (36), IV стадии (24). У 98 больных обнаружен односторонний гидронефроз, у 12 — двусторонний. Возраст пациентов — от 3 мес до 15 лет.

Нами модифицирована классификация гидронефроза Н.А. Лопаткина. Мы подразделяем III стацию гидронефроза на III и IV: III стадия — неоднородное уменьшение толщины паренхимы до 0,5 см, после чего наступают необратимые изменения в гидронефротической почке, IV стадия — терминальная (выполнение органосохраняющей операции невозможно, показана нефрэктомия).

До 1987 г. в клинике при лечении больных с гидронефрозом применяли операции Хайнса–Андерсена–Кучера и ее модификации, Фолея, нефростомию с последующим выполнением операции Хайнса–Андерсена–Кучера, первичную нефрэктомию и др.

У всех больных с гидронефрозом I и II стадии отмечен хороший и отличный результат лечения. У 5 пациентов с заболеванием III стадии и у 3 c IV стадией результат был неудовлетворительным. Первичная нефрэктомия произведена 12 пациентам с заболеванием IV стадии. Таким образом, частота неудовлетворительных результатов лечения составила 38,5%.

Осложнения, возникающие после резекции лоханки и восстановления проходимости пиелоуретерального сегмента при сохраненной паренхиме, часто расценивают как обострение пиелонефрита, следствие технических ошибок, неудовлетворительного качества шовного материала, интубации анастомоза и т.д. Операция при врожденном гидронефрозе должна обеспечивать физиологическое соответствие объема чашек и лоханки. Поэтому атоничную и расширенную лоханку удаляют. Возможно, сохранение атоничных расширенных чашек является причиной неудовлетворительного результата лечения.

Мы считаем, что поражение паренхимы почки при врожденном гидронефрозе неравномерное, очаговое, различно выраженное на всех стадиях болезни. Основными причинами поражения являются дисплазия почечной ткани, диспропорция ее роста и созревания, существенные различия в кровоснабжении участков почки и анатомо-топографических характеристик ее сегментов.

Даже при поздних стациях гидронефроза выявляют менее пораженные участки, которые при соответствующих условиях не только сохраняются, но и восстанавливаются. Поэтому при поздних стадиях врожденного гидронефроза считаем необходимым удаление всех нежизнеспособных участков паренхимы почки и нефункционирующих чашек.

Наиболее информативным методом диагностики состояния почки является компьютерная ренангиография. Исследования проводили с помощью ангиографического комплекса CGR-THOMPSON и компьютера ДГ-300 (США). Оценивали следующие параметры: время пика, время перфузии, суммарную характеристику перфузии, характеристику интенсивности процессов по линиям сечения, числовую характеристику перфузии.

С помощью компьютерной ренангиографии и других методов исследования до операции выявлены участки наибольшего поражения паренхимы гидронефротической почки, что позволило изменить тактику оперативного лечения врожденного гидронефроза в поздних стадиях.

С 1987 г. в клинике мы применяем новый способ оперативного лечения гидронефроза в поздних стадиях — сегментарно-селективную резекцию почки, пиелоуретерального сегмента и лоханки.

После проведения комплексного урологического исследования и компьютерной ренангиографии осуществляем оперативное вмешательство (рис. 1-9). С использованием поясничного доступа выделяем почку и вскрываем лоханку. С помощью модифицированного кронциркуля определяем границы истонченных участков паренхимы, производим резекцию этих участков и прилежащих к ним чашек. Герметизируем чашечно-лоханочную систему, на паренхиму в поперечном направлении накладываем одиночные швы кетгутовой нитью, сверху в том же направлении сшиваем фиброзную капсулу. Затем выполняем операцию Хайнса–Андерсена–Кучера. Лоханочно-мочеточниковый сегмент дренируем. Производим нефростомию. Дренаж удаляли на 10–12-е сут, нефростомическую трубку — на 20-е сут.

В течение 5 лет нами оперированы 58 пациентов с врожденным гидронефрозом различных стадий. Отличный и хороший результат лечения отмечен у детей с заболеванием в I и II стадии.

Детей с гидронефрозом III стадии мы распределяли на две подгруппы. У больных 1-й подгруппы применяли операцию Хайнса–Андерсена–Кучера, 2-й — сегментарно-селективную резекцию почки. У 3 детей с заболеванием в III стадии предварительно наложена разгрузочная нефростома. У 3 детей 1-й подгруппы результат лечения неудовлетворительный.

Гидронефроз IV стадии выявлен у 7 пациентов. У 4 больных установленный диагноз врожденного гидронефроза IV стадии не подтвердился, с помощью компьютерной ренангиографии установлена III стадия заболевания, выполнена органосохраняющая операция. Неудовлетворительный результат лечения отмечен в 17,2% наблюдений.

Таким образом, применение новой методики оперативного вмешательства позволило более чем в 2 раза улучшить результат лечения врожденного гидронефроза в поздних стадиях у детей. Сегментарно-селективная резекция гидронефротической почки может быть операцией выбора у таких больных.

До 40% детей с нефроптозом поступают в урологические отделения в экстренном порядке с направительными диагнозами острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Почти каждый четвертый неоднократно госпитализируется в различные отделения с подозрением на заболевания органов пищеварительной и мочевыделительной системы. В 70% случаев нефроптоз диагностируется у детей в возрасте после 10 лет, и только в 30% — до 10 лет жизни. Указанные данные и тот факт, что давность заболевания почти у 50% детей с нефроптозом составляет от года до 5 лет, свидетельствуют о слабом знании врачами этой проблемы. О малочисленности публикаций свидетельствует тот факт, что в международной информационной системе Интернет за последние 10 лет нами не обнаружено ни одной зарубежной работы, посвященной нефроптозу у детей.

Наблюдения позволяют опровергнуть сложившееся мнение о редкости нефроптоза у детей. Частота патологической подвижности почек у детей составляет 5,8%. В структуре причин хронического вторичного пиелонефрита нефроптоз занимает второе место после пузырно-мочеточникового рефлюкса (Папаян с соавт., 1997).

Девочки страдают чаще мальчиков (8:1). Правосторонний нефроптоз встречается в 6 раз чаще, чем левосторонний.

Патологическая подвижность почек чаще встречается у девочек с астеническим типом телосложения и проявляется в период бурного роста детей. Нередко дети с нефроптозом отстают от сверстников в физическом развитии, имеют меньшую массу тела при относительно большом росте. У детей с нефроптозом выявляются аномалии осевого скелета.

Можно полагать, что у девочек имеются особенности фиксирующего аппарата почек, являющиеся предрасполагающими условиями для патологического смещения почки.

В норме между почкой и фасцией Героты имеются многочисленные фиброзные тяжи, которые характеризуются краниально-каудальным и дорзо-вентральным направлением, удерживающие почку в фасциальном влагалище, которое имеет форму перевернутого усеченного конуса. Отмечено, что соотношение между значениями длины малого и большого основания конуса существенно меняется только у девочек. Основным механизмом ортотопной фиксации почки является нормальная анатомическая выраженность перинефральной фасции и ее коммуникантных фиброзных тяжей. По-видимому, при наличии соответствующих неблагоприятных факторов эмбрионального и приобретенного характера происходит ортотопная дисклинация и частичная денервация суспензорных структур в перинефральном пространстве. Это означает, что при развивающейся слабости суспензорных структур почки начинается процесс ее патологической подвижности.

Существующие классификации нефроптоза базируются в основном на рентгенологической оценке степени патологической подвижности почек и не учитывают особенности клинического течения заболевания.

Наблюдения за детьми с патологической подвижностью почек позволили выделить три основных клинических варианта нефроптоза: бессимптомный нефроптоз; клинически манифестный нефроптоз; осложненный нефроптоз.

Отмечено, что особенностью клинического течения нефроптоза у детей является возможность существования различной степени патологического смещения органа у всех трех категорий больных. Мы наблюдали детей с III степенью нефроптоза с бессимптомным клиническим течением и, наоборот, осложненный нефроптоз с I и II степенью смещения почки.

Большинством урологов доказано, что ведущими морфологическими признаками данного заболевания являются натяжение сосудистой ножки почки и перегибы мочеточника в ортостазе. Наличие указанных патологических состояний со стороны важных структур почки обусловливает нарушение почечной гемодинамики и уродинамики. Отмеченные патофизиологические признаки объясняют основные клинические проявления данного заболевания у детей.

Наиболее частое осложнение нефроптоза у детей — хронический пиелонефрит, значительно реже встречаются артериальная гипертензия, гидронефроз, уролитиаз и т.д.

Высокий процент вторичного хронического пиелонефрита у детей объясняется предрасположенностью, нарушением почечной гемо- и уродинамики.

Наблюдение за детьми с нефроптозом убеждает в том, что диагностика его не представляет трудностей, если врач знает о существовании данного заболевания.

С правильным диагнозом в урологическое отделение поступили только 15% больных. У значительной группы этих пациентов диагностика основывалась на результатах пальпации живота, поясничной области и выявлении патологической подвижности почки.

Клиническая практика свидетельствует, что для правильной постановки диагноза достаточным является использование простых, безопасных и доступных методов исследования.

Консервативное лечение патологически подвижной почки приводит к большому количеству неудовлетворительных результатов.

Показания к хирургическому лечению нефроптоза у детей определяются степенью патологической подвижности почки. Мы полагаем, что оперативное лечение показано прежде всего больным с осложненным нефроптозом с III степенью.

Отдаленные результаты оперативного лечения по способу Rivoir–Пытеля–Лопаткина показали надежную нефропексию в ортотопном положении и хорошие результаты у большинства детей. Однако необходимость подкапсулярного проведения мышечного лоскута и, следовательно, травматичность способа для детей требуют применения новых щадящих способов нефропексии.

Под нашим наблюдением находилось 50 детей с патологически подвижной почкой и 6 детей с патологически подвижной дистопированной почкой (рис. 1-10 – 1-15).

Лечение детей как с патологически подвижной, так и с патологически подвижной дистопированной почкой мы начинали консервативно. В комплекс лечения включали ношение почечного бандажа, который снимался только на ночь, комплекс упражнений для укрепления мышц брюшного пресса, который выполнялся в положении лежа, общеукрепляющее лечение, спазмолитики. При наличии пиелонефрита наши действия были направлены одновременно на лечение этого осложнения.

Через 6–12 мес самочувствие детей улучшалось, исчезали боли, улучшались анализы мочи. Однако, несмотря на длительное консервативное лечение, у 8 детей продолжали оставаться боли в животе, стойкая пиурия, у 6 детей рентгенологически определялись пиелоэктазия и фиксированный изгиб мочеточника, что побудило нас прибегнуть к оперативному лечению.

Учитывая опыт большинства отечественных урологов, мы применили у 5 детей с патологически подвижной почкой и у 3 детей с патологически подвижной дистопированной почкой нефропексию по способу Rivoir–Пытеля–Лопаткина.

Клинический случай 1

Пациентка Т., 12 лет, поступила в детское хирургическое отделение с жалобами на изнуряющие боли в правой поясничной области и животе при ходьбе. Со слов родителей, девочка больна 6 лет. За это время она неоднократно поступала в различные хирургические отделения с подозрением на острый аппендицит. Год назад в июне впервые у ребенка диагностировано опущение почки справа. Рекомендованы ношение бандажа, лечебная физкультура, спазмолитики.

При поступлении состояние удовлетворительное, ребенок пониженного питания. Справа, у гребешка подвздошной кости, определяется резко болезненная, очень подвижная правая почка. Артериальное давление 110/50 мм рт.ст. На обзорной рентгенограмме мочевой системы теней конкрементов не обнаружено. При сравнении ретроградных урограмм, выполненных в положении лежа и стоя, определяется резкий S-образный перегиб правого мочеточника в верхней трети, смещаемость правой почки на 2 позвонка. В анализе мочи — 10–15 лейкоцитов в поле зрения. Диагноз: патологически подвижная правая почка, пиелонефрит.

Учитывая резкую выраженность болевого синдрома с потерей трудоспособности, отсутствие эффекта от консервативного лечения и данные рентгенологического обследования, произведена нефропексия по способу Rivoir–Пытеля–Лопаткина. Через год состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет. Прибавила в весе, анализы мочи в норме. Посещает школу. На контрольных урограммах в положении стоя и лежа подвижность правой почки в пределах одного позвонка, мочеточник нормальной конфигурации.

У детей с патологически подвижной дистопированной почкой мы использовали идею фиксации почки мышечным лоскутом из латерального края m. psoas за капсулу почки с предварительной ее туннелизацией (метод Rivoir–Пытеля–Лопаткина), несколько модифицировав ее (А.Е. Соловьев). В качестве примера приводим наше наблюдение.

Клинический случай 2

Пациентка К., 14 лет, поступила в детское хирургическое отделение с жалобами на боли в правой поясничной и подвздошной областях после ходьбы и при физической нагрузке. Боли в животе отмечает в течение 4–5 лет. По этому поводу лечилась длительное время у педиатра без улучшения. Год назад впервые выявлено опущение почки справа. Были рекомендованы ношение почечного бандажа, общеукрепляющее лечение, лечебная физкультура, спазмолитики, однако боли в правой поясничной области и животе оставались.

Госпитализирована повторно. Состояние при поступлении удовлетворительное, достаточного питания. АД — 120/60 мм рт.ст. В правой подвздошной области пальпируется болезненная, быстро уходящая в правое подреберье правая почка. Левая почка не пальпируется. Симптом Пастернацкого слабо положительный справа, дизурии нет. При хромоцистоскопии слизистая мочевого пузыря и устья мочеточников не изменены. Индигокармин появился из обоих устьев на 6-й мин интенсивной струей. На обзорной рентгенограмме теней конкрементов не найдено. На ретроградных урограммах с обеих сторон в положении лежа обе почки ротированы и расположены в поясничных областях на уровне L_III и L_IV . На ретроградной пиелограмме в вертикальном положении правая почка значительно опущена, мочеточник изогнут змейкой. При обследовании в вертикальном положении левая почка опускается незначительно. Анализ мочи: удельный вес — 1005–1020, единичные лейкоциты; в 1 мл мочи по Амбурже 30 000 лейкоцитов. Посев мочи стерилен. Анализ крови нормальный. Диагноз: двусторонняя поясничная дистопия почек; патологическая подвижность дистопированной правой почки, пиелонефрит.

Произведена нефропексия. В правой подвздошно-поясничной области внебрюшинно обнажена и выведена в рану дольчатая правая почка. Ворота почки обращены в медиальную сторону и кпереди. Выкроен мышечный лоскут из латерального края m. psoas . Почка несколько подтянута и отведена кнаружи. Создан туннель в капсуле почки, к которому и фиксирован кетгутовыми швами мышечный лоскут. Второй мышечный лоскут из m. abdominis transversus также проведен в туннель капсулы почки на передней поверхности с латеральной стороны медиально.

Послеоперационное течение без осложнений, швы сняты на 10-е сут. Через 8 мес после операции состояние девочки удовлетворительное, жалоб нет. Учится в техникуме. Анализы мочи без патологии. На ретроградных пиелограммах опущения правой дистопированной почки нет; мочеточник в положении стоя нормальной конфигурации.

У остальных 6 оперированных детей отдаленные результаты (от 6 мес до 10 лет) хорошие. У всех детей боли исчезли, они хорошо прибавляли в весе, отсутствовали или оставались небольшие изменения в моче. На контрольных урограммах, выполненных в горизонтальном и вертикальном положении, функция почек хорошая, подвижность почек в пределах 1 позвонка.

Вопрос о дистопированных почках в детском возрасте в литературе освещен недостаточно. Описания патологической подвижности дистопированных почек в детском возрасте в литературе мы не нашли.

В детском хирургическом отделении нашей больницы мы наблюдали ребенка с патологической подвижностью дистопированной почки. Была произведена нефропексия. Мы использовали идею фиксации почки мышечным лоскутом из латерального края m. psoas за капсулу почки с предварительной ее туннелизацией (метод Rivoir–Пытеля–Лопаткина), несколько модифицировав ее. Вторую больную 48 лет с аналогичной аномалией почки мы наблюдали в городской больнице № 2 г. Рязань. Больной рекомендовано носить бандаж. Приводим наше наблюдение.

Клинический случай 3

Пациентка А., 13 лет, поступила 03.09.1968 с жалобами на боли в правой подвздошной области при ходьбе и особенно при беге. Со слов родителей, боли беспокоят их дочь на протяжении 8 лет. За это время девочку неоднократно госпитализировали с подозрением на острый аппендицит.

В мае 1968 г. в детском хирургическом отделении она была прооперирована с подозрением на острый аппендицит, аппендикулярный инфильтрат. Однако в ходе операции ранее поставленный диагноз аппендицита не подтвердился. Обнаружена подвижная дистопированная правая почка. Произведена аппендэктомия. После операции боли в правой половине живота сохранялись. При повторном поступлении состояние ребенка удовлетворительное. В правой подвздошной области, где имеется послеоперационный рубец, пальпируется подвижное, слегка болезненное опухолевидное образование размером 5×6 см. Левая почка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание учащено.

При хромоцистоскопии слизистая оболочка мочевого пузыря и устья мочеточников не изменены. Индигокармин из левого устья выделился на 4-й мин, справа — на 6-й мин. На обзорной рентгенограмме теней конкрементов не найдено. На правосторонней ретроградной пиелограмме в горизонтальном положении обнаружено, что лоханка правой почки расположена на уровне гребешка подвздошной кости между телами III и V поясничных позвонков. Мочеточник короткий, лоханка и чашечки расширены; чашечки обращены к позвоночнику. На ретроградной пиелограмме в вертикальном положении правая почка значительно опущена, мочеточник делает резкий S-образный изгиб.

Анализ мочи: удельный вес 1005–1028, следы белка, единичные лейкоциты. В 1 мл мочи по Амбурже 54 200 лейкоцитов. Клеток Штернгаймера–Мальбина не обнаружено. При посеве мочи получен рост кишечной палочки и протея, малочувствительных к неомицину. Анализ крови в норме, остаточный азот крови 21%, холестерин крови 172 ммоль/л.

Клинический диагноз: подвздошная дистопия правой почки, патологическая подвижность дистопированной правой почки, пиелонефрит.

09.09.1968 произведена нефропексия правой почки. В правой подвздошной области внебрюшинно обнаружена и выведена в рану дольчатая правая почка. Ворота обращены в латеральную сторону, мочеточник расположен медиально по передней поверхности почки. Почечная артерия подходит к воротам, огибая почку сзади, а почечная вена огибает верхний полюс почки.

Почка несколько подтянута и отведена кнаружи. Выкроен мышечный лоскут из латерального края m. psoas. Создан тоннель в капсуле почки, к которому проведен и фиксирован кетгутовыми швами мышечный лоскут. Второй мышечный лоскут из m. transversus abdominis также проведен в тоннель капсулы почки, на передне-верхней поверхности с латеральной стороны медиально. Произведено ушивание паранефральной клетчатки. Послеоперационное течение гладкое, швы сняты на 10-е сут, заживление первичным натяжением. Постельный режим 3 нед.

При обследовании через 2 мес жалоб у больной нет. На ретроградных пиелограммах опущения правой почки нет, мочеточник в положении стоя нормальной конфигурации.

Таким образом, метод Rivoir–Пытеля–Лопаткина может быть использован как метод выбора при фиксации патологически подвижных поясничных и подвздошных дистопий почек (рис. 1-16).

Рецидивы камней мочевыводящих путей после оперативного удаления наблюдаются у детей значительно реже, чем у взрослых. К факторам, способствующим рецидиву камней мочевой системы, относят пиелонефрит, аномалии почек и верхних мочевых путей, длительное пребывание в горизонтальном положении, стойкий литогенный диатез, оставление незамеченных камней в почке (ложный рецидив). Ни один из способов оперативного лечения мочекаменной болезни не гарантирует от рецидива.

За 12 лет нами оперировано 144 ребенка с мочекаменной болезнью (мальчиков — 88, девочек — 56). В возрасте до 3 лет было 48 детей, от 3 до 10 — 56, от 10 до 16 лет — 40 детей. Камни почек выявлены у 36 детей (справа — у 18, слева — у 14, двусторонние — у 4). Камни мочеточников — у 34 (справа — у 18, слева — у 14, двусторонние — у 2), камни мочевого пузыря — у 64 (в том числе инкрустация стенки мочевого пузыря — у 8), камни уретры — у 2 детей.

Отдаленные результаты оперативного лечения камней мочевыводящих путей нами изучены у 109 детей в сроки от 2 до 12 лет. У 7 детей (6,4%) обнаружены рецидивы камней (у 5 — камни почек, у 1 — камень мочеточника и у 1 — камень мочевого пузыря). Анализ течения болезни у детей с рецидивом камней мочевыводящих путей и сопоставление клинических данных до операции и после позволили выявить обстоятельства, способствующие рецидиву.

Причиной рецидива камней у 5 детей был нарушенный пассаж мочи, связанный с постоперационной стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента и периуретеритом (у 3 детей), атонией нижних чашечек (у 1 ребенка), постоперационной стриктурой предпузырного отдела мочеточника (у 1 ребенка).

Клинический случай 4

Пациент З., 4 года, 12.03.1975 оперирован по поводу врожденного сужения лоханочно-мочеточникового сегмента справа, гидронефроза правой почки, камней правой почки. Произведена пластика лоханочно-мочеточникового сегмента по Кучера, удалены два камня из правой лоханки. В послеоперационном периоде после удаления нефростомического дренажа в течение недели держались высокая температура и боли в правой поясничной области. После интенсивной антибактериальной терапии явления острого пиелонефрита исчезли, ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. В течение года у ребенка трижды были обострения хронического пиелонефрита. 24.08.1976 диагностирован рецидив камня правой почки. На обзорной рентгенограмме мочевой системы от 30.11.1976 определяется коралловидный камень правой почки. На экскреторных урограммах через 6, 12 и 30 мин от момента введения контрастного вещества функция левой почки хорошая, справа — сужение лоханочно-мочеточникового сегмента, пиелоэктазия, гидрокаликоз нижних чашечек.

06.12.1976 ребенок повторно оперирован. При ревизии правой почки обнаружен выраженный периуретерит в лоханочно-мочеточниковом сегменте, резкое сужение лоханочно-мочеточникового сегмента. Произведена пиелолитотомия справа, пластика лоханочно-мочеточникового сегмента по Фолею, резекция нижнего полюса правой почки в связи с резким его истончением. Послеоперационное течение гладкое, швы сняты на 9-е сут, выписан на 24-е сут в удовлетворительном состоянии. Обследован через 7 лет — рецидива камней нет, функция обеих почек удовлетворительная, небольшая пиелоэктазия справа.

Клинический случай 5

Пациент Е., 12 лет. В 1975 г. во время операции была обнаружена врожденная стриктура пузырного отдела правого мочеточника, камень мочевого пузыря и камень в нижней трети правого мочеточника. Произведено удаление камней и пересадка мочеточника. В последующем у мальчика периодически отмечались приступы болей в правой почке, пиурия. Лечился консервативно по поводу хронического пиелонефрита.

При рентгенологическом обследовании 12.12.1977 на обзорной рентгенограмме мочевой системы в проекции правого мочеточника в нижней трети определяются три камня. На экскреторных урограммах функция левой почки хорошая, справа — имеется уретерогидронефроз и сужение пузырного отдела правого мочеточника.

20.12.1977 ребенок оперирован повторно. На операции обнаружен тяжелый периуретерит справа. Выше сужения диаметр мочеточника до 1,5 см, устье правого мочеточника не пропускает мочеточниковый катетер № 4. В просвете мочеточника — камни размером 4,5×1,2 см, 0,5×0,1 см. Камни удалены, произведена неоимплантация правого мочеточника в мочевой пузырь по Терещенко. Послеоперационное течение гладкое, швы сняты на 10-е сут, дренажная трубка из правого мочеточника удалена на 21 день. Выписан в удовлетворительном состоянии. Осмотрен через 6 лет. Состояние удовлетворительное. Остается пиурия. На обзорной рентгенограмме мочевой системы теней нет.

Рецидивы камней мочевого пузыря у детей крайне редки. Обычно это камни, спустившиеся из верхних мочевых путей. Под нашим наблюдением находился ребенок с рецидивом камней мочевого пузыря, причиной которого явилась оставленная лигатура.

Ложный рецидив установлен у 1 ребенка, у которого во время операции не полностью была отмыта замазкообразная масса, заполнявшая всю чашечно-лоханочную систему почки.

Таким образом, наши данные показывают, что основными причинами рецидива камней мочевыводящих путей у детей являются технические погрешности и осложнения, имевшие место при оперативном вмешательстве. Рецидивы камней верхних мочевых путей связаны с послеоперационной стриктурой лоханочно-мочеточникового сегмента, атонией нижних чашечек, послеоперационной стриктурой предпузырного отдела мочеточника. Причиной ложных рецидивов были не удаленная во время операции замазкообразная масса и инородное тело (шовный материал).

При выполнении оперативного вмешательства на мочевых путях у детей вблизи внебрюшинного отдела двенадцатиперстной кишки (ДПК), восходящей и нисходящей ободочной и прямой кишки возникает опасность их повреждения. Риск повреждения кишечника увеличивается при повторном выполнении операции, когда деформирующие рубцы нарушают топографические взаимоотношения.

За 25 лет мы наблюдали 7 детей с повреждением кишечника. По поводу гнойно-воспалительных заболеваний почки оперированы 3 детей, рецидивного камнеобразования — 1, травматического разрыва почки — 1, посттравматической стриктуры мочеиспускательного канала — 2.

Во время выполнения операции на почке и верхних мочевых путях ДПК была повреждена у 2 детей. У одного из них во время операции в ране появилась желчь, у другого повреждение не было замечено. Приводим наблюдения.

Клинический случай 6

Пациент М., 7 лет, оперирован 28.11.1974 повторно (через 1,5 мес) по поводу стриктуры лоханочно-мочеточникового сегмента справа, пионефроза. Во время операции обнаружены грубые рубцы в области ворот почки. Произведена нефрэктомия справа. После удаления правой почки в ране появилась желчь. Обнаружен дефект в вертикальной части ДПК размером 0,7×0,2 см. На дефект наложены двурядные швы с использованием атравматичной иглы. Швы покрыты выкроенным лоскутом париентальной брюшины на ножке размером 3×2,5 см. В ране оставлена дренажная трубка. Выполнена трансназальная интубация ДПК.

В послеоперационном периоде проводили парентеральное питание. Зонд из ДПК удаляли на 8-е сут, дренаж из забрюшинного пространства — на 14-е сут. Швы сняты на 10-е сут. Рана зажила первичным натяжением. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 26-е сут после операции. Осмотрен через 3 мес и 1 год. Жалоб нет.

Клинический случай 7

Пациент Г., 8 лет, поступил в клинику детской хирургии 22.12.1979 с жалобами на рвоту, боль в правой поясничной области, высокую температуру тела. Полтора месяца назад мальчик был оперирован по поводу гидронефроза III степени. Произведена операция Хайнса–Андерсена. Послеоперационное течение без осложнений. Выписан на 34-е сут в удовлетворительном состоянии.

5 сут назад появилась боль в правой поясничной области, повысилась температура тела до 39 °С. В течение 4 сут лечился в районной больнице. С диагнозом пионефроза оперированной правой почки, апостематозного нефрита ребенок оперирован в неотложном порядке.

Во время операции возникли трудности при выделении правой почки из-за значительных рубцов и паранефрита. Правая почка большая, дряблая, под ее капсулой имеется множество гнойников, в лоханке — гной. С большими техническими трудностями удалена правая почка. Паранефральное пространство дренировано резиново-марлевым тампоном и трубкой.

На 3-и сут после операции состояние ребенка ухудшилось, возникла боль в поясничной и правой подреберной областях. Отмечено поступление желчи по дренажной трубке и через тампон. Сняты швы с поясничной раны, рана широко дренирована. Через рот в ДПК введен зонд. Начато парентеральное питание. Назначены препараты, угнетающие секрецию желудка и поджелудочной железы. Отмечен дерматит с изъязвлением и зудом кожи вокруг высокого кишечного свища. Рану постоянно обрабатывали. Постепенно состояние ребенка стабилизировалось. Истечение желчи из свища прекратилось через 3,5 нед. Рана поясничной области зажила вторичным натяжением. Через 2 мес ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. Осмотрен через 3, 6 и 12 мес. Жалоб нет.

Повреждения толстой кишки при выполнении операций на почках и верхних мочевых путях наблюдали у 3 пациентов: у 2 — восходящей ободочной кишки, у 1 — нисходящей. Один ребенок оперирован по поводу травматического разрыва почки, другой — по поводу пионефроза, гнойного паранефрита, еще один — по поводу осложненного коралловидного камня. У всех больных отмечали апостематозный нефрит. Приводим наблюдение.

Клинический случай 8

Пациент Ж., 12 лет, оперирован 04.08.1969 повторно в центральной районной больнице по поводу правостороннего пионефроза, апостематозного нефрита.

Два месяца назад ребенку по поводу врожденного правостороннего гидронефроза произведена операция Хайнса–Андерсена.

В послеоперационном периоде наблюдали длительную лихорадку после удаления нефростомы. На 3-и сут после выписки у больного вновь повысилась температура тела до 39 °С, возникла боль в правой поясничной области. Госпитализирован и оперирован в неотложном порядке.

Правая почка резко увеличена, дряблая, под ее капсулой обнаружены гнойники, при пункции получен гной. Паранефральная клетчатка деревянистой плотности. С большими техническими трудностями произведена нефрэктомия справа. Рана дренирована трубкой и тампоном.

На 3-и сут после операции температура тела повысилась до 39 °С, по тампону и трубке появилось отделяемое с каловым запахом. Отмечены гиперемия и инфильтрация вокруг раны, подкожная эмфизема, распространявшаяся на брюшную и грудную стенку. Тампон и резиновая трубка удалены, обнаружено поступление кала из раны. Сняты швы, рана широко раскрыта и дренирована двумя тампонами с мазью Вишневского. Одновременно произведено наложение одноствольного свища на подвздошную кишку с выключением пассажа химуса всей толстой кишки. После операции выделение кала из раны в поясничной области прекратилось. Рана очистилась и зажила через 1,5 мес. Проходимость кишечника восстановлена через 6 мес. Пациент осмотрен через 1, 3 и 5 лет. Жалоб нет. В правой поясничной области обнаружена грыжа небольших размеров.

Повреждение прямой кишки во время оперативного вмешательства на мочеиспускательном канале наблюдали у 2 мальчиков. Приводим наблюдение.

Клинический случай 9

Пациент А., 12 лет, поступил в клинику 17.11.1976 по поводу посттравматической стриктуры мочеиспускательного канала.

Полтора года назад в результате дорожно-транспортного происшествия возник перелом костей таза с отрывом мочеиспускательного канала от мочевого пузыря. В центральной районной больнице после проведения противошоковой терапии произведено скелетное вытяжение и наложен надлобковый свищ, дважды безуспешно пытались восстановить проходимость мочеиспускательного канала. Больной направлен в клинику детской хирургии.

26.11.1974 произведена операция. Во время мобилизации мочеиспускательного канала и иссечения рубцов произошло повреждение прямой кишки; на дефект наложен двурядный шов. Дистальный и проксимальный концы мочеиспускательного канала сшиты конец в конец на хлорвиниловой трубке. Моча отведена из мочевого пузыря через надлобковый свищ. Для обеспечения заживления повреждения прямой кишки в целях предупреждения нагноения раны сформирован двуствольный противоестественный задний проход на сигмовидной кишке. Прямая кишка отмыта, в нее введены — резиновая трубка и тампон с синтомициновой эмульсией^℘ .

В послеоперационном периоде проводили антибактериальную терапию, тщательный туалет прямой и сигмовидной кишки. На 10-е сут сняты швы с раны промежности. На 20-е сут через ректоскоп осмотрена прямая кишка: рана ее стенки зажила. На 27-е сут удалены хлорвиниловая трубка из мочеиспускательного канала и надлобковый дренаж. Ребенок самостоятельно мочится. Надлобковый свищ закрылся через 6 сут. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. Через 6 мес закрыт противоестественный задний проход. При контрольной уретрографии отмечена хорошая проходимость мочеиспускательного канала.

Таким образом, повреждения ДПК и толстой кишки происходили при выполнении повторной операции на почках и мочевых путях во время отделения брюшины от передней поверхности почки и области ворот у детей с выраженными воспалительными и рубцовыми изменениями. Повреждения прямой кишки обусловлены нарушениями анатомических взаимоотношений при травматических повреждениях мочеиспускательного канала, рубцово-склеротических изменениях ректоуретральной области. В лечении повреждений ДПК, толстой и прямой кишки у детей важное значение имеет отведение кишечного содержимого.

В настоящее время большинство урологов выделяют 4 локализации паранефритов: передние, задние, верхние и нижние.

Передние паранефриты встречаются редко, особенно у детей ввиду слабого развития впередипочечной жировой клетчатки. При этом в воспалительный процесс при передних паранефритах может вовлекаться брюшина, что дает картину острого живота.

За последние 7 лет в клинике детской хирургии г. Рязани находилось под наблюдением 5 детей с передним паранефритом в возрасте от 6 мес до 13 лет. Девочек было 3, мальчиков — 2. У 4 детей воспалительный процесс был справа, у одного — слева.

Заболевание у детей с передним паранефритом начиналось остро с болей в животе, рвоты, высокой температуры, высокого лейкоцитоза.

Дети поступали в лечебные учреждения на 2–7-е сут от начала заболевания с различными диагнозами: острый аппендицит — 1, аппендикулярный инфильтрат — 2, опухоль брюшной полости — 1, опухоль почки — 1.

При поступлении состояние у 1 ребенка было тяжелым, у 3 — средней тяжести, у 1 — удовлетворительным.

При пальпации живота у всех детей определялось болезненное опухолевидное образование в подреберье и подвздошной области. Образование неподвижное, без четких границ, уходящее к почке. Над опухолевидным образованием определялось напряжение мышц живота. Симптомы раздражения брюшины были у всех слабоположительными. У всех детей отсутствовал psoas-симптом.

Для исключения урологической патологии всем детям производилось урологическое исследование. При этом у одного ребенка обнаружена полная блокада почки на стороне поражения, у 2 детей имелись симптомы сдавления мочеточника в верхней трети и расширение чашечно-лоханочной системы, у 2 детей патология со стороны верхних мочевых путей не была обнаружена.

Для исключения опухоли кишечника 3 детям произведена ирригоскопия. При этом у всех детей патологии со стороны толстого кишечника не было обнаружено.

Все дети с передним паранефритом в связи с неясной клинической картиной наблюдались. В дальнейшем четверо из них оперированы с диагнозом «аппендикулярный инфильтрат с абсцедированием (?)», «абсцесс брюшной полости (?)». При лапаротомии у этих детей не было обнаружено патологии со стороны органов брюшной полости.

Клинический случай 10

Пациентка Л., 12 лет, поступила 13.12.1969 с жалобами на боли в правой половине живота. Заболела 5 дней назад, когда появились небольшие боли в правой половине живота. На 3-и сут доставлена в Милославскую больницу с подозрением на острый аппендицит. Температура — 38 °С. В правой половине живота пальпируется опухолевидное образование. С диагнозом «аппендикулярный абсцесс, опухоль правой почки» ребенок госпитализирован в детское хирургическое отделение г. Рязани.

При поступлении состояние средней тяжести, ребенок истощен. Пульс — 100 уд/мин. При пальпации живота имеется напряжение в правом подреберье. Там же неотчетливо пальпируется опухолевидное образование, идущее в поясничную область. Симптомы раздражения брюшины нечеткие. Температура — 38,1 °С, лейкоциты — 12 400.

На экскреторных урограммах контраст отсутствует в чашечно-лоханочной системе справа. На ретроградной пиелограмме резко расширена чашечно-лоханочная система справа, мочеточник сдвинут медиально. Индигокармин из правого устья мочеточника не появился через 20 мин. Давление в правой лоханке — 25 см вод.ст.

Заключение: у ребенка блокада правой почки за счет забрюшинного инфильтрата или опухолевого роста.

Однако, учитывая, что у ребенка оставались высокая температура 38 °С и боли в животе, нарастало в крови количество лейкоцитов (15 000), было решено оперировать ребенка с диагнозом «абсцесс брюшной полости», видимо, аппендикулярного происхождения.

16.12.1969 произведена операция — лапаротомия. Обнаружена большая опухоль, занимающая всю правую половину брюшной полости (20×12 см), исходящая из правой почки, инфильтрирующая и сдвигающая восходящую кишку. Много лимфоузлов. При пункции гноя не получено. Случай признан неоперабельным. Биопсия опухоли и лимфоузлов. Гистологически в исследуемом материале злокачественного роста не обнаружено.

Длительная антибактериальная терапия в послеоперационном периоде привела к выздоровлению.

Аналогичные находки наблюдались у других трех детей во время лапаротомии. Один ребенок с передним паранефритом не был оперирован. Инфильтрат в области почки у него исчез после интенсивной антибактериальной терапии и физиолечения.

При лечении детей с передним паранефритом обращает на себя внимание необычное течение заболевания: воспалительный процесс в переднем паранефрите носил индуративно-инфильтративный характер без тенденции к расплавлению, как это наблюдается при других локализациях паранефрита. В процесс вовлекались органы брюшной полости. Дифференциальная диагностика со злокачественными опухолями представляла трудности даже во время операции. Только гистологическое исследование и выздоровление при длительном лечении позволяли подтвердить воспалительный процесс.

Такое лечение передних паранефритов у детей, по-видимому, можно объяснить особой локализацией воспалительного процесса и необоснованно поспешным назначением антибиотиков при неясном диагнозе. Все дети с передним паранефритом до поступления в детское хирургическое отделение получали антибиотики. Это подтверждает точку зрения Погорелко, который указывал, что клиническая картина паранефритов может меняться при назначении больших доз антибиотиков.

Диагностика гипоплазированных почек у детей представляет собой трудности, связанные с тем, что в большинстве случаев заболевания их протекают бессимптомно и выявляются при далеко зашедшей патологии.

Частое сочетание гипоплазии почек с пиелонефритом, гипертонией, пузырно-мочеточниковым рефлюксом затрудняет выбор рационального объема и сроков консервативного или оперативного лечения. Перенос трактовки болезней гипоплазированных почек и лечебных рекомендаций в педиатрическую практику приводит к частым «необоснованным» нефрэктомиям гипоплазированных почек в детском возрасте.

За последние 30 лет нами произведено обследование и лечение 82 детей с гипоплазией почек в возрасте до 18 лет. Мальчиков было 21, девочек — 61. Односторонняя гипоплазия была выявлена у 80 детей, причем правосторонняя — у 44, левосторонняя — у 36, двусторонняя — у 2 детей.

Обследование включало исследование общесоматического статуса, лабораторных данных, экскреторную урографию и микционную цистографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), ренангиографию, цистоскопию, радиоизотопную ренографию, статистическую нефросцинтиграфию, урофлоуметрию, ретроградную цистометрию, фармакоуретероманометрию, морфологическое исследование ткани гипоплазированных почек и ее мочеточника, компьютерную ренангиографию.

В диагностике заболеваний гипоплазированных почек у детей нами была применена компьютерная ренангиография. Исследования проводились на ангиографическом комплексе CGR-Tohmson с компьютером ДГ-300 производства США. Данные компьютерной ренангиографии оценивались по следующим параметрам: 1) время пика; 2) время перфузии; 3) суммарная характеристика процессов перфузии; 4) характеристика интенсивности процессов перфузии по линиям сечения; 5) числовая характеристика процессов перфузии.

После определения нормы компьютерная ренангиография выполнена нами 29 больным с гипоплазией почки.

В режиме «время пика» и «время перфузии» выявились очаги поражения почечных структур и объективно оценивались функциональная способность сосудистой системы как всей гипоплазированной почки, так ее отдельных участков. Исследования в этих режимах позволили оценить в процентном соотношении уровень накопления и выведения контрастного вещества (рис. 1-17, 1-18, табл. 1-3, 1-4).

Изображение почки окрашивалось в цвета полного спектра, от красного до фиолетового. При этом красный цвет отражал лучшую функцию. При черно-белом изображении анализ производился аналогично, с той разницей, что высшей оценкой являлся белый цвет, а его оттенки — последующими оценками. По мере углубления патологических процессов в гипоплазированной почке уменьшался процент красного и оранжевого цветов от 68,3±0,6% до 0% и увеличивался процент голубого и фиолетового от 0% до 82,5±1,5%.

Режимы «суммарная характеристика процессов перфузии» (табл. 1-5, рис. 1-19) и «характеристика интенсивности процессов перфузии по линиям сечения» (рис. 1-20) в числовом и графическом выражении позволили установить показатель интенсивности накопления контрастного вещества, время его максимального накопления и начала выведения. Интенсивность накопления контраста колебалась от 8,5±0,2 усл. ед. до 5,9 усл. ед. и менее, время максимального накопления — от 16,4±0,4 с до 18,3 с и более, время начала выведения было более 28,7±0,2 с и в некоторых случаях не определялось.

В режиме «числовая характеристика процессов перфузии» (рис. 1-21, табл. 1-6) определялись показатель интенсивности процессов перфузии (mn), который изменялся в пределах от 6,8±0,2 усл. ед. до 2,2±0,4 усл. ед., и показатель неоднородности тканей (sd) почки, входящих в зону исследования от 1,7±0,6 усл. ед. до 3,7±0,5 усл. ед.

Все данные компьютерной ренангиографии приведены в сводной табл. 1-7.

Все способы воспроизведения данных компьютерной ренангиографии с высокой степенью точности указывали, что углубление патологического процесса, ведущее к увеличению неоднородности почечных структур и снижению интенсивности процессов перфузии в гипоплазированных почках, связано с увеличением степени пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Из 9 больных с гипоплазией почек без пузырно-мочеточникового рефлюкса у 3 выявлено выраженное снижение показателей интенсивности процессов перфузии и показателя неоднородности почечной ткани, что было обусловлено вторичным сморщиванием (нефросклерозом), причем у этих больных имела место артериальная гипертензия. Причина сморщивания гипоплазированных почек без пузырно-мочеточникового рефлюкса, вероятно, связана с диспластическими процессами и требует дальнейшего изучения.

Проведенные исследования позволили выделить следующие критерии тяжести поражения гипоплазированной почки: площадь почки, индекс ее годового роста, тип строения чашечно-лоханочной системы, состояние ангиоархитектоники, уровень эктопии мочеточника, выраженность нарушений уродинамики мочевых путей, показатели компьютерной ренангиографии.

На основании разработанных критериев выделено 2 степени тяжести поражения гипоплазированной почки: тяжелая и умеренная, которые лежат в основе выбора метода лечения.

Тяжелая степень характеризуется уменьшением площади почки до 30% и менее, отсутствием роста, эмбриональным (верхнеполярным и биополярным) типом строения чашечно-лоханочной системы, I–II видом ангиоархитектоники, данными компьютерной ренангиографии (время пика: равномерная фиолетовая и черная окраска всего изображения почки; время перфузии: равномерная фиолетовая и черная окраска всего изображения почки; суммарная характеристика процессов перфузии: интенсивность накопления — 5,9 усл.ед. и менее, время максимального накопления — 18,3 с и более, время начала выведения — не определяется; показатель интенсивности процессов перфузии: mn — 2,2 усл.ед. и менее, sd — 1,7 усл.ед. и менее).

При умеренной степени поражения площади почки более 30% наблюдаются III и IV типы строения чашечно-лоханочной системы, III–V виды ангиоархитектоники, данные компьютерной ренангиографии («время пика»: красный цвет составляет 27,3% всей площади почки и более, оранжевый и желтый — от 16,3 до 47,4%, зеленый и голубой — 25,3% и менее, фиолетового и черного цвета нет. Для черно-белой окраски: белый цвет — 27,3% и более, серый цвет — от 16,3% до 47,4%, темно-серый — 25,3% и менее, черного цвета нет. «Время перфузии»: красный цвет — 24,2% и более, оранжевый и желтый — от 30,7% до 44,1%, зеленый и голубой — 35,8% и менее, фиолетового и черного цвета нет. «Суммарная характеристика процессов перфузии»: интенсивность накопления — 7,5 усл. ед. и более, время максимального накопления — от 15,4 с до 16,7 с, время начала выведения — от 31,8 до 33,4 с. «Показатель интенсивности процессов перфузии по линиям сечения»: линия № 1 — от 5,2 усл. ед. до 7,8 усл. ед., линия № 2 — от 5,4 усл. ед. до 7,8 усл. ед. «Числовая характеристика процессов перфузии»: mn — от 7,1 усл. ед. до 5,1 усл. ед., sd — от 1,3 усл. ед. до 2,4 усл. ед.).

Необходимо также отметить, что проведенное исследование анатомофункционального состояния гипоплазированной почки определило, что у 47,6% детей она является функционально полноценной, характеризуется развитой чашечно-лоханочной системой, удовлетворительной ангиоархитектоникой и тенденцией к росту.

Характер патоморфологических изменений почечной паренхимы гипоплазированных почек зависит от степени выраженности диспластических процессов и степени пузырно-мочеточникового рефлюкса. К дисплазии нужно относить нарушение не только макроскопического и микроскопического строения, но и ультраструктурного и даже тканевого химизма почечной ткани.

Морфологическая картина дисплазии складывается из сочетания примитивных клубочков, канальцев, протоков, клубочковых и канальцевых кист, незрелой мезенхимы с гетеротопией хряща и гладких мышц, полиморфизмом канальцевого эпителия, локального нарушения дифференцировки отдельных элементов нефрона. Наличие у части больных в пораженном органе структур с нарушенной дифференцировкой позволило В.М. Державину выделить в отличие от простой диспластическую форму развития порока, отличающуюся более неблагоприятным клиническим течением и ригидностью к общепринятым способам лечения. Заболевания гипоплазированных почек в большинстве случаев длительно протекают бессимптомно и выявляются при далеко зашедшей патологии. Частое сочетание гипоплазии почек с пиелонефритом, гипертонией, пузырно-мочеточниковым рефлюксом затрудняет диагностику и выбор рационального лечения.

В работе произведено гистологическое исследование паренхимы гипоплазированной почки у 16 детей после нефрэктомии. У 8 детей материал был получен путем пункции чрескожной биопсии. Почечную ткань фиксировали в 10% растворе формальдегида (Формалина^♠ ). Препараты окрашивали гематоксилин-эозином (Г.-э.).

24 детям с заболеваниями гипоплазированных почек проводилось тщательное урологическое обследование. У всех диагностирован пиелонефрит. В 15 случаях гипоплазированная почка сочеталась с ПМР II–IV степени. При II степени пузырно-мочеточникового рефлюкса (6 препаратов) патоморфологические изменения паренхимы дистопированных почек были незначительными и проявлялись непостоянно в умеренном набухании эндотелия капилляров клубочков. В канальцах отмечалось умеренное расширение их просветов, иногда с наличием гиалиновых цилиндров в них. Элементы воспаления были представлены различной степени выраженности лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Следовательно, патоморфологические изменения почечной паренхимы при II степени рефлюкса выражены незначительно и носят компенсаторно-приспособительный характер.

При пузырно-мочеточниковом рефлюксе III степени (5 препаратов) патоморфологические изменения паренхимы были более выраженными и проявлялись постоянно значительным набуханием капсулы Шумлянского–Боумена, утолщением базальной мембраны. Отмечено уменьшение количества клубочков с некоторой их гипертрофией. В почечных канальцах эпителий несколько уплощен, иногда с элементом зернистой дистрофии. Картина воспаления представлена различной степени выраженности лимфогистиоцитарной инфильтрацией, иногда формирующейся в очаги. Таким образом, патоморфологические изменения почечной паренхимы при III степени рефлюкса выражены более заметно и носят еще компенсаторно-приспособительный характер, но уже с элементами истощения компенсации.

При IV степени пузырно-мочеточникового рефлюкса в гипоплазированную почку (4 препарата) патоморфологические изменения паренхимы были значительными и со стороны клубочков выражались в их количественном уменьшении, изменении их формы. Отмечалось изменение структур клубочкового аппарата: набухание и отек капсулы, утолщение мембраны, полиморфные процессы. Реже наблюдались склеротические процессы со стороны петель клубочков и патологические изменения в приносящих артериолах. Со стороны канальцевого аппарата небольшие изменения были выявлены в его эпителии, где практически постоянно отмечали выраженную зернистую и вакуольную дистрофию, в некоторых случаях с очагом некроза. По форме канальцы часто напоминали кистоподобные образования с фрагментами сдавления, воспалительными инфильтратами или разрастающейся соединительной тканью. Практически во всех препаратах была отмечена картина воспаления различной степени выраженности, от умеренной лимфогистиоцитарной инфильтрации до крупных сливных воспалительных инфильтратов с некрозом в центре.

В двух случаях при гипоплазии почки с IV степенью рефлюкса паренхима практически не дифференцировалась. В препаратах выявились необратимые морфологические изменения, атрофия паренхимы и склероз стромы крайней степени выраженности, которые не позволяли судить об исходном состоянии исследуемых тканей.

Таким образом, патоморфологические изменения почечной паренхимы при IV степени рефлюкса выражены значительно и носят дистрофически-атрофический характер.

Исследование тканей гипоплазированных почек без рефлюкса (9 препаратов) выявило значительное уменьшение количества клубочков, часть из которых была склерозирована. В 3 препаратах наблюдались выраженные изменения сосудов с порочно развитыми, утолщенными стенками и явления нефросклероза. В большинстве случаев просвет извитых канальцев был расширен.

Кроме описанных патологических изменений в 20 препаратах из 24 были выявлены элементы почечной дисплазии, представленные примитивными клубочками, канальцами, клубочковыми и канальцевыми кистами, фрагментами гиалинового хряща, полиморфизмом канальцевого эпителия, локального нарушения дифференцировки отдельных элементов нефрона. Наиболее часто (12 препаратов) мы встретили наличие клубочковых и канальцевых кист. Клубочковые кисты выявились чаще в субкапсулярных и междольковых зонах, реже — в глубоких отделах коры почки. Канальцевые кисты чаще обнаруживались в мозговом слое паренхимы. Реже (6 препаратов) мы встретили примитивные клубочки, которые представляли собой эмбриональные клубочки на разной стадии развития. Диаметр их был почти вдвое меньше диаметра нормальных клубочков. В 3 случаях клубочки были представлены бесформенными скоплениями эпителиальных клеток. В 5 препаратах выявились примитивные канальцы. Они имели вид железистых образований, группами или по одиночке лежащих в мозговом слое, юкстамедуллярной зоне и реже в коре почки. Просвет канальцев был щелевидный или кистозно расширенный, правильной или неправильной формы. Вокруг канальцев лежали соединительнотканные волокна, среди которых было много гладкомышечных клеток. Примитивные канальцы чаще всего обнаруживались группами в непосредственной близости от примитивных клубочков. В 4 препаратах были обнаружены фрагменты недифференцированной мезенхимы. Некоторые из этих данных проиллюстрированы на рис. 1-22 - 1-27.

Заключение. Гистологические исследования паренхимы гипоплазированных почек у детей показали, что элементы почечной дисплазии в гипоплазированных почках носят почти повсеместный характер (80,6%). Выраженность процессов различна и соответствует степени ПМР. При II степени ПМР выражены незначительно и носят компенсаторно-приспособительный характер, при III степени ПМР изменения более заметны, с элементами истощения, при IV степени ПМР патоморфологические изменения значительно выражены и носят дистрофически-атрофический характер, вплоть до тотальной атрофии паренхим и склероза. В тканях гипоплазированных почек без ПМР преобладают диспластические изменения сосудов и уменьшение количества клубочков. В стенке мочеточников обнаружен порочно развитый мышечный слой и отсутствие интрамуральных ганглий.

Гнойный паранефрит у детей встречается редко. Возбудителем паранефрита в большинстве случаев является стафилококк, реже стрептококк, кишечная инфекция. Инфекция заносится в паранефрий гематогенным путем из первичного очага (фурункул, панариций, ангина, острый гематогенный остеомиелит, язвенно-некротический энтероколит) или лимфогенным путем из очага нагноения в соседних органах (аппендикулярный инфильтрат, СОЭ, гнойный мезаденит). В перечисленных случаях паранефрит считается первичным (внепочечным), то есть не исходящим из почки.

Под нашим наблюдением в клиниках г. Рязани и Запорожья находилось 11 детей с гнойным (первичным) паранефритом в возрасте от 2 дней до 14 лет. Девочек было 7, мальчиков — 4. У 8 детей процесс был справа, у 3 — слева. В начале заболевания у всех детей вообще отсутствовали симптомы паранефрита. Лечение в амбулаторных условиях проводилось с диагнозами: острая респираторная вирусная инфекция, грипп, пневмония, мезаденит, пиелонефрит. Высокая температура, ухудшение общего состояния, появление болей в пояснице позволили заподозрить гнойный паранефрит.

При поступлении состояние у 7 детей было тяжелым, у 4 — средней тяжести. При пальпации живота у 3 детей определялось опухолевидное образование в поясничной области. Образование резко болезненное, неподвижное, без четких границ, уходящее в поясничную область. Над образованием определялось напряжение мышц живота. Пальпация почек у всех была болезненной, симптом Пастернацкого положительным. Симптомы раздражения брюшины у 5 детей были слабоположительные. У 1 ребенка имелось притупление и ослабление дыхания нижней доли легкого.

Дети поступали в лечебные учреждения на 5–12-е сут от начала заболевания с диагнозами: острый аппендицит (7), аппендикулярный инфильтрат (2), опухоль брюшной полости (1), опухоль почки (1), деструктивная пневмония (1).

При осмотре у 6 детей обнаружена сглаженность и выбухание контуров поясничной области на больной стороне. У 8 детей имелось искривление поясничного и нижнегрудного отдела позвоночника, выпуклостью обращенное в здоровую сторону.

Высокий лейкоцитоз, выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, ускоренное СОЭ, анемия отмечались у всех детей с гнойным паранефритом.

В анамнезе у 9 детей имелось указание на перенесенную инфекцию (фурункул — 3, ангина — 4, панариций — 2, энтероколит — 2).

Для исключения патологии производилось урологическое исследование (экскреторная урография, компьютерная томография (КТ) почек, микционная цистография). У 3 детей обнаружена полная блокада почки на стороне заболевания. У 4 детей имелись симптомы сдавления мочеточника в верхней трети и расширение чашечно-лоханочной системы.

Верхний паранефрит был у 2 детей, задний — у 1, передний — у 2 детей, нижний — у 6 детей.

Все дети с первичным гнойным паранефритом в дальнейшем в связи с ухудшением состояния были оперированы.

Клинический случай 11

Пациентка Д., 2 года 8 мес, поступила в клинику 11.10.1986 с жалобами на боли в горле, кашель, боли в животе, высокую температуру. Болеет 6 дней. На 3-й день стала жаловаться на боли в животе справа. Педиатр установил диагноз «острая респираторная вирусная инфекция, ангина» и назначил соответствующее лечение, в том числе антибиотики. В связи с ухудшением состояния и болями в животе направлена с подозрением на острый аппендицит.

Состояние при поступлении тяжелое. Адинамична. Дыхание ослаблено справа, частота дыхания — 46 вдохов/мин. Притупление перкуторного звука до V ребра справа. Пульс — 150 уд/мин удовлетворительного наполнения.

Язык обложен, влажный. Живот вздут, напряжен в правой половине. Там же в правой поясничной области пальпируется опухолевидное образование 10×8 см, неподвижное и резко болезненное.

На обзорной рентгенограмме грудной полости справа в нижней доле затемнение, выпот в синусе.

На экскреторных урограммах функция почек хорошая с обеих сторон. Имеется деформация верхней группы чашечек.

В анализе крови — лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, СОЭ — 40 мм/ч.

При пункции паранефрального пространства справа получен гной (посев — стафилококк).

12.10.1986 операция — дренирование паранефрального пространства справа. При ревизии верхнего полюса правой почки обнаружена гнойная полость 5×4×4 см. Гной густой, удален. Паренхима правой почки без изменений.

Диагноз: гнойный (первичный) верхний паранефрит справа.

Клинический случай 12

Пациент С., 6 мес, поступил в клинику детской хирургии с наличием противоестественных анусов (тонкокишечный и толстокишечный).

Из анамнеза известно, что 15.08.2014 ребенок родился недоношенным с массой тела 2700 г, оценка по шкале Апгар — 7 б. К груди приложен через 2 ч. На 2-е сут ребенок стал беспокойным, отказывался от груди. Появился жидкий стул, температура 37,7 °С. В левой поясничной области обнаружены покраснения и инфильтрация 4×3 см. Ребенок направлен в клинику детской хирургии с диагнозом «флегмона новорожденного».

При поступлении состояние тяжелое, температура 38,6 °С. Со стороны органов грудной клетки патологии не выявлено. Живот вздут, мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул 4 раза, мочится свободно. В левой поясничной области имеется инфильтрат 6×4,5 см, кожа над ним гиперемирована.

17.08.2014 оперирован с диагнозом «обширная флегмона новорожденного левой поясничной области». Флегмона вскрыта, произведено 16 разрезов, получен гной (посев — стафилококк). Раны дренированы турундами с гипертоническим раствором. Назначены антибиотики, перевязки 2 раза в сут.

Состояние ребенка ухудшилось вечером 20.08.2014, когда живот стал резко вздутым, появилось напряжение передней брюшной стенки, рвота энтеральным содержимым. После предоперационной подготовки с диагнозом «перитонит» ребенок оперирован. 21.08.2014 произведена срединная лапаротомия. В брюшной полости большое количество гноя (посев — стафилококк), нисходящей отдел толстого кишечника на протяжении 11 см некротизирован. Имеется забрюшинная флегмона и гнойный паранефрит слева (дефект задней стенки брюшной полости 0,5×0,5 см). Брюшинная полость промыта нитрофуралом (Фурацилином^♠ ), произведена резекция нисходящего отдела толстого кишечника на протяжении 15 см. Дистальный отдел заглушен, проксимальный выведен через дополнительный разрез в левом подреберье. Забрюшинное и паранефральное пространства дренированы через разрез в левой поясничной области. Пересечена подвздошная кишка на расстоянии 20 см от баугиниевой заслонки. Дистальный конец тонкой кишки заглушен, проксимальный выведен через разрез в правой подвздошной области. Тонкий кишечник интубирован. Срединная рана ушита наглухо.

Тяжелое послеоперационное течение. После 2-недельного пребывания в реанимационном и 2-недельного пребывания в ОПН-отделениях ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. За 5 мес ребенок прибавил в массе 3 кг. Общее состояние удовлетворительное. В правой подвздошной области и левом подреберье имеются одноствольные тонко- и толстокишечные противоестественные анусы. Живот мягкий, безболезненный.

02.03.2015 произведена операция — закрытие противоестественных анусов. Между поперечно-ободочной кишкой и дистальным отделом нисходящей кишки, между приводящей петлей тонкого кишечника и дистальным участком подвздошной кишки наложены прямые анастомозы «конец в конец».

Послеоперационное течение гладкое, швы сняты на 10-е сут, выписан домой на 16-е сут в удовлетворительном состоянии.

Наблюдение приводится в связи с редким осложнением НЭК. У ребенка возник некротизирующий энтероколит нисходящего отдела толстого кишечника, забрюшинная флегмона и передний паранефрит слева, инфильтрат в левой поясничной области, который был принят за флегмону новорожденного. Все стало ясно после операции.

Клинический случай 13

Пациент М., 14 лет, поступил в клинику детской хирургии г. Запорожья 10.09.2002 с жалобами на боли в животе, тошноту, слабость. Болеет 7 сут. Заболевание началось с головных болей, высокой температуры. Затем появились головные боли, тошнота и рвота. За врачебной помощью не обращался. Мальчика показали «взрослому» хирургу, который с диагнозом «острый аппендицит» направил его в детскую хирургическую клинику. При поступлении состояние удовлетворительное, температура — 37,2 °С, пульс — 92 уд/мин. В легких чисто, хрипов нет. Язык обложен, влажный. Живот при пальпации мягкий, в поясничной области определяется опухолевидное образование 12,5×9,5 см, плотное, умеренно болезненное, без четких границ. Симптомов раздражения брюшины нет. В анализе крови: лейкоциты — 10,2×10⁹ /л, палочкоядерные нейтрофилы — 10%, СОЭ — 16 мм/ч. На УЗИ изменений со стороны чашечно-лоханочной системы и мочеточников не обнаружено. В проекции правой почки у нижнего полюса определяется воспалительный инфильтрат без признаков абсцедирования. Назначено консервативное лечение, включая антибиотикотерапию.

На 5-е сут состояние ребенка ухудшилось, поднялась температура до 38,9 °С, появились боли по всему животу, рвота. Инфильтрат в правой половине живота увеличился, появилось напряжение мышц передней брюшной стенки справа. В крови лейкоцитоз до 20 109. Решено ребенка оперировать. Разрезом в правой подвздошной области вскрыта брюшная полость. Выделилось небольшое количество гноя (посев — стафилококк + кишечная палочка). При ревизии слепая кишка и червеобразный отросток без изменений. В области правой почки у нижнего полюса имеется инфильтрат 12×9 см со вскрывшимся абсцессом в центре. Абсцесс дренирован через отдельный разрез в поясничной области. Послеоперационная интенсивная терапия с использованием двух видов антибиотиков. Дренаж удален на 9-е сут. Выздоровление.

Диагноз: гнойный (нижний) паранефрит справа.

Результаты исследования показали, что все дети с гнойным первичным паранефритом на ранних стадиях заболевания, на фоне антибактериальной терапии, не имели четкой клинической картины. Прогрессирующее ухудшение общего состояния, высокая температура, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, болями в животе и поясничной области вынуждали прибегнуть к оперативному вмешательству: люмботомии, дренированию паранефрального пространства. По локализации верхний паранефрит встретился у 2 детей, задний — у 1, передний — у 2 и нижний — у 6. Наиболее часто встречались нижний и передний паранефриты, у которых при абсцедировании возможен прорыв гнойника в брюшную полость. Особый интерес вызывает ребенок, который был оперирован по поводу флегмоны новорожденного левой поясничной области. Через 3 дня у ребенка появилась клиника перитонита. При ревизии брюшной полости обнаружен дефект ее задней стенки, ведущий в паранефральное пространство (прорыв гноя в брюшную полость). Одновременно при лапаротомии найден некроз нисходящего отдела кишечника. Что же здесь было первичным: гнойный паранефрит или ЯНЭК? Сказать трудно, но клиника флегмоны появилась раньше.

До сих пор в отношении причин врожденных гидронефрозов подковообразных почек у детей среди детских урологов единого мнения нет. Высокое отхождение мочеточника подковообразных почек у детей является одной из самых частых причин ее гидронефротической трансформации. Другой причиной возникновения гидронефротической трансформации многие считают сдавление мочеточника у нижнего полюса почки ее перешейком. Реже причиной гидронефротической трансформацией подковообразных почек у детей описывают стриктуру прилоханочного отдела мочеточника, сдавление мочеточника сосудами почки и ПМР.

Все предложенные оперативные пособия при гидронефрозах подковообразных почек у детей не были направлены на ликвидацию основной причины — высокого отхождения мочеточника с образованием «шпоры». Одни авторы производят корреляцию лоханочно-мочеточникового сегмента по Фолею или Лихтенбергу. Другие — резекцию лоханки с пластикой лоханочно-мочеточникового сегмента по Андерсену дополняют резекцией перешейка. Е.А. Остропольская резицирует у детей перешеек без корреляции лоханочно-мочеточникового сегмента. Ю.А. Пытель и В.Г. Казимиров считают, что резекция лоханочно-мочеточникового сегмента обязательна, и дополняют ее истмотомией или резицируют нижний сегмент почки. В настоящее время определенное значение придается лапароскопическим пластикам при гидронефрозах подковообразных почек у детей.

Несмотря на разнообразные способы лечения гидронефроза подковообразной почки, остаются высокими частота осложнений, травматичность операций. Существует шаблонный подход к способам оперативного лечения, неясна целесообразность тех или иных оперативных приемов.

Поскольку высокое отхождение мочеточника является главной причиной гидронефрозов подковообразных почек у детей, необходимо, чтобы оперативное лечение было направлено на исправление этой аномалии. Учитывая это, нами предложена новая операция у детей с гидронефрозом подковообразной почки.

За 50 лет мы наблюдали 84 ребенка с подковообразной почкой в возрасте от 1 года до 18 лет. Мальчиков было 48, девочек — 36. Гидронефротическая трансформация подковообразной почки выявлена у 26 детей. Двустороннее поражение имело место у 12 детей. У всех детей с гидронефрозом подковообразной почки был пиелонефрит.

В комплексе диагностического поиска и подготовки больного к оперативному лечению мы применяли экскреторную урографию, микционную цистографию, радиоизотопную ренографию, компьютерную ренангиографию, а также использовали уродинамический комплекс «Уротест-5».

Наиболее информативными для выяснения анатомо-топографических и морфофункциональных особенностей пораженной патологическими процессами почки являются ангиографические методы исследования, которые позволяют выявить особенности ангиоархитектоники подковообразной почки, степень поражения почечной паренхимы, а также степень выраженности гидронефротической трансформации.

Оперированы 19 детей с гидронефрозом подковообразной почки, из них у 8 с двух сторон (27 операций). Оперативные пособия были следующими: первичная геминефрэктомия произведена у 2 детей, операция Андерсена–Кучера — у 4, неоуретеропиелоанастомоз — у 13 детей.

Отдаленные результаты оперативного лечения гидронефроза подковообразной почки без учета первичной геминефрэктомии прослежены в сроки до 10 лет. Результаты операции Андерсена–Кучера в 2 случаях были удовлетворительными. 2 детям пришлось произвести вторичную геминефрэктомию в связи с неудовлетворительными результатами оперативного лечения (рецидив стеноза пиелоуретерального сегмента, полная потеря функции оперированной почки).

В клинике разработана и внедрена новая органосохраняющая операция при гидронефрозе подковообразной почки — неоуретеропиелоанастомоз.

Оперативное вмешательство осуществляется люмботомным доступом. В дистальной части лоханки выкраивалось окно овальной формы, затем продольно рассекался мочеточник в верхней трети и накладывался широкий новый пиелоуретероанастомоз бок в бок в дистальной части гидронефротической лоханки (ниже естественного лоханочно-мочеточникового соустья) у нижнего полюса почки. Существующее пиелоуретеральное соустье оставалось нетронутым. Оперативное вмешательство производили с использованием микрохирургической техники. Собирательную систему почки не дренировали.

Дополнительный уретеропиелоанастамоз при гидронефрозе подковообразной почки произведен 13 детям (8 — с двух сторон). Отдаленные результаты в 11 случаях оказались хорошими, в 2 — удовлетворительными. Неудовлетворительных результатов не было. При операции Андерсена–Кучера хороших результатов не наблюдалось, удовлетворительные результаты отмечены в 2 случаях, неудовлетворительные — в 2.

Клинический случай 14

Пациентка Г., 13 лет, поступила в клинику детской хирургии 07.10.2008 с жалобами на боли в животе, изменения в анализах мочи (лейкоцитурия и микрогематурия). При поступлении состояние удовлетворительное, температура тела 37,1 °С. Кожные покровы чистые. В легких везикулярное дыхание. Патологии со стороны сердечно-сосудистой системы нет. Частота сердечных сокращений — 80 уд/мин. АД — 120/70 мм рт.ст. Язык влажный, не обложен. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены, почки не пальпируются. Мочеиспускание не нарушено. Анализ крови: Hb — 122 г/л, эритроциты — там 12×10⁹ /л, цв. пок. — 0,9, лейкоциты — 10⁹ /л, палочкоядерные нейтрофилы — 7%, сегментоядерные нейтрофилы — 52%, эозинофилы — 1%, лимфоциты — 35%, моноциты — 5%, СОЭ — 5 мм/ч. Анализ мочи: удельный вес 1015, лейкоциты 10–15 в поле зрения. При бактериологическом исследовании мочи отмечен рост кишечной палочки.

Экскреторная урография: почечные лоханки находятся на уровне L_III –L_IV , мочеточники отходят спереди. Продольные оси почек пересекаются книзу. Чашечно-лоханочная система эктазирована с двух сторон, размер лоханки слева 50×55 мм, справа 50×60 мм; задержка выведения контраста с двух сторон через 90 мин. Диагноз: двусторонний гидронефроз подковообразной почки.

На микционной цистоуретерограмме пузырно-мочеточниковый рефлюкс не регистрируется.

Компьютерная ренангиография: умеренное обеднение сосудистого рисунка, нефрограмма плотная, гомогенная. Справа: mn (числовая характеристика интенсивности процессов перфузии) — 6,8 усл. ед. (умеренное снижение), sd (числовая характеристика неоднородности тканей) — 1,4 усл. ед. (в пределах нормы). Слева: mn — 5,4 усл. ед (норма 7,2 усл. ед.), sd — 1,5 усл. ед. (норма 1,4 усл. ед.).

17.10.2008 произведена люмботомия слева, выделена левая половина подковообразной почки. Паренхиматозный перешеек размером 3,0×2,5 см расположен на уровне L_IV . Лоханка слева размером 5×6 см, имеется высокое отхождение мочеточника. Кровоснабжение осуществляется 5 артериальными стволами, отходящими на разных уровнях от аорты. Состояние паренхимы удовлетворительное, толщина паренхимы — 15 мм. В дистальной части гидронефротической лоханки максимально книзу выкроено окно овальной формы размером 15×10 мм, продольно рассечен мочеточник в верхней трети на протяжении 15 мм. Наложен широкий уретеропиелоанастомоз бок в бок ниже естественного лоханочно-мочеточникового соустья у нижнего полюса почки (с оставлением существующего пиелоуретерального сегмента) под 5-кратным увеличением с использованием микрохирургической техники без дренирования собирательной системы.

Послеоперационный период без особенностей. Выписана на 24-е сут в удовлетворительном состоянии.

Через 3 мес аналогичная операция произведена справа.

Через 1 год после операции больной жалоб не предъявляет, общее состояние удовлетворительное. Анализы крови и мочи в пределах нормы. По данным экскреторной урографии, функция почек удовлетворительная, контрастное вещество своевременно выделяется с двух сторон. Эктазия чашечно-лоханочной системы уменьшилась с двух сторон, размеры лоханки справа 30×20 мм, слева 35×20 мм. По данным клинико-рентгенологических методов, радиоизотопной ренографии и нефросцинтиграфии, функция почек сохранена. Достигнута стойкая клинико-лабораторная ремиссия пиелонефрита.

Таким образом, применение дополнительного уретеропиелоанастомоза позволило улучшить результаты лечения гидронефроза подковообразной почки у детей, проводить малотравматичную и эффективную операцию. Предложенное нами оперативное пособие является патогенетически оправданным, поскольку создается дополнительный уретеропиелоанастомоз с целью снятия напряжения в чашечно-лоханочной системе. При этом не требуется травматичных резекций лоханки и перешейка, операция упрощается. Неоуретеропиелоанастомоз при гидронефрозе подковообразной почки у детей может быть рекомендован как операция выбора.

Подковообразная почка является наиболее распространенной аномалией развития мочевыводящей системы и встречается в 0,25% случаев среди общей популяции. Анатомическое строение подковообразной почки, мочевые пути которой расположены над почкой, в неблагоприятном для функции положении, аномалии мочеточников, сосудов, предрасполагают к развитию обструкции. Этим Э.М. Шимкус и И. Механна (1993) объясняют большую частоту гидронефроза подковообразной почки (63%) по сравнению с гидронефрозом нормально развитых органов (7%).

Детским урологам приходится сталкиваться с массой вариантов аномалий органов мочеполовой системы. Некоторые варианты встречаются крайне редко, в частности гидронефроз половины удвоенного сегмента подковообразной почки. В процессе эмбрионального развития у таких детей имеется комбинация 3 видов аномалий: структуры, количества и взаимоотношений.

В отечественной литературе мы встретили единичные описания гидронефроза половины удвоенного сегмента подковообразной почки у детей. Э.М. Шимкус и И. Механна (1993) описывают 2 случая гидронефроза половины верхнего удвоенного сегмента подковообразной почки и гидронефроза половины нижнего удвоенного сегмента подковообразной почки. В первом случае у ребенка произведена операция Андерсена–Хайнса, во втором произведена геминефрэктомия вместе с перешейком почки. Н.К. Сухих и М.П. Разин (2014) описали случай гидронефроза нижней половины удвоенного сегмента подковообразной почки. Авторы произвели операцию Андерсена–Хайнса без пересечения перешейка.

За 50 лет в клиниках детской хирургии г. Рязани и г. Запорожья наблюдали 84 ребенка с подковообразной почкой в возрасте от 1 года до 18 лет. Мальчиков было 48, девочек — 36. У 26 детей диагностирован гидронефроз подковообразной почки, причем у 12 с двух сторон. У 2 детей имелся гидронефроз половины удвоенного сегмента подковообразной почки.

В комплекс исследования детей были включены общеклинические, лабораторные, рентгенологические методы, УЗИ, а также уродинамические исследования. Представлено описание 2 клинических наблюдений редкой аномалии развития гидронефроза половины удвоенного сегмента подковообразной почки.

Оперировано 19 детей с гидронефрозом подковообразной почки. У 2 детей был гидронефроз половины удвоенного сегмента подковообразной почки. У одного ребенка имелось удвоение подковообразной почки с 2 сторон: гидронефроз половины нижнего удвоенного сегмента был справа, гидронефроз половины верхнего удвоенного сегмента был слева. Справа произведена операция — неоуретеропиелоанастомоз, слева — геминефрэктомия. Во втором случае имелся гидронефроз половины верхнего удвоенного сегмента подковообразной почки, эктопия мочеточника. Ребенку произведена гемиуретернефрэктомия.

Клинический случай 15

Пациент К., 5 лет, поступил 17.10.1994 в клинику детской хирургии г. Запорожья с подозрением на острый аппендицит.

Родился с массой 2,7 кг. Беременность и роды протекали без отклонений. После выписки из роддома длительное время имелся «мокнущий пупок». С 2-летнего возраста мать стала замечать, что у ребенка периодически возникали боли в животе. При этом температура тела поднималась до 38–39 °С, была рвота. Ребенок обследовался амбулаторно, 2 раза поступал в детское хирургическое отделение с подозрением на инвагинацию (?), острый аппендицит (?). Острой хирургической патологии не находили.

При поступлении состояние удовлетворительное, температура — 38,2 °С, лейкоциты — 14×10⁹ /л. Была рвота. Живот вздут, мягкий при пальпации, симптомов раздражения брюшины нет. Стул был, обычного цвета. Со стороны органов грудной полости патологии нет.

18.10.1994. Ирригоскопия: данных за инвагинацию нет.

20.10.1994. УЗИ: почки расположены ниже обычного. Имеется подозрение на гидронефроз правой почки.

Анализ крови: Hb — 122 г/х, эритроциты — 4.3×10¹² /л, лейкоциты — 9,0×10⁹ /л, палочкоядерные нейтрофилы — 7%, с. — 52%, э. — 1%, лимфоциты — 35%, моноциты — 5%, СОЭ — 15 мм/ч.

Анализ мочи: удельный вес 1012, лейкоциты 10–15 в поле зрения. Отмечен рост кишечной палочки при бактериологическом исследовании мочи. При микционной цистографии ПМР не регистрируется.

21.10.1994. Экскреторная урография: лоханки находятся на уровне L_III –L_IV . Продольные оси почек пересекаются книзу. Чашечно-лоханочная система эктазирована с двух сторон; размеры лоханки справа 30×38 мм, слева 30×30 мм, задержка выведения контраста с 2 сторон. Диагноз: двусторонний гидронефроз подковообразной почки.

27.10.1994 произведена люмботомия справа. Выделена правая половина подковообразной почки. Паренхима почки дольчатая. Правая половина подковообразной почки удвоена. Верхний сегмент 2,0×1,5 см, лоханка внутрипочечная расположена спереди. Нижний сегмент почки гидронефротически изменен, паренхима сохранена. Лоханка размерами 3,0×3,5 см. Имеется высокое отхождение мочеточника. Оба мочеточника идут над перешейком. Перешеек размерами 2,0×1,5 см, расположен на уровне L_IV .

Диагноз: гидронефроз правой половины нижнего удвоенного сегмента подковообразной почки.

Произведено наложение неоуретеропиелоанастомоза (рис. 1-28) [19]. В дистальной части гидронефротической лоханки выкраивалось окно овальной формы, затем продольно рассекался мочеточник в верхней трети и накладывался широкий новый уретеропиелоанастомоз бок в бок в дистальной части гидронефротической лоханки (ниже естественного лоханочно-мочеточникового соустья) у нижнего полюса почки. Собирательную систему не дренировали.

При ревизии перешейка обнаружены 2 мочеточника, идущие от левой удвоенной половины подковообразной почки. Решено операцию слева отложить.

Через 6 мес ребенок оперирован слева. Разрезом в левой поясничной области выделена левая половина подковообразной почки. Верхний сегмент представляет собой истонченный мешок 3×3,5 см. Паренхима отсутствует. Нижний сегмент 3×4 см с обычной дольчатой паренхимой. Лоханка и мочеточник расположены спереди, без особенностей.

Диагноз: удвоение левой половины подковообразной почки, гидронефроз верхнего удвоенного сегмента.

В связи с утратой функции левой половины верхнего удвоенного сегмента подковообразной почки произведена геминефрэктомия. Послеоперационное течение гладкое.

Окончательный диагноз: подковообразная почка, полное удвоение обеих половин подковообразной почки. Гидронефроз правой половины нижнего удвоенного сегмента и гидронефроз левой половины верхнего удвоенного сегмента подковообразной почки. Ребенок наблюдался в течение 5 лет. На контрольных урограммах функция подковообразной почки хорошая, небольшая пиелоэктазия правой нижней половины удвоенного сегмента подковообразной почки.

Клинический случай 16

Пациентка М., 6 лет, поступила 17.09.1978 в детское хирургическое отделение г. Рязань с жалобами на боли в животе, рвоту, высокую температуру.

Из анамнеза известно, что ребенок от 2-й беременности, родился с весом 3160 г. В возрасте 2 лет стала жаловаться на периодические боли в животе, рвоту, температура составляла 39 °С. Боли держались 2–3 дня, затем проходили. Было замечено, что в это время в промежности появлялось обильное отделяемое.

Неоднократно осматривалась педиатром, детским гинекологом, урологом, детским хирургом. Никакой патологии, кроме вульвита, не определяли.

При поступлении состояние удовлетворительное, органы грудной клетки без патологии. Язык влажный, обложен. Живот увеличен, распластан, при глубокой пальпации определяется несмещаемое опухолевидное дольчатое образование 8×4 см. Пальпация его безболезненная.

Из лабораторных показателей крови — анемия и лейкоцитоз. Анализ мочи — без патологии.

19.09.1978 произведена экскреторная урография с контрастом. Заполнение чашечно-лоханочной системы с обеих сторон хорошее. Чашечки и лоханки расположены ниже обычного, деформированы. Если провести линию от верхней чашечки к нижней с 2 сторон, то получившийся угол открывается кверху.

Диагноз: подковообразная почка, сращение нижними полюсами.

Через 2 дня ребенок пожаловался на гнойные выделения в области промежности. Боли в животе при этом исчезли, температура нормализовалась.

22.09.1978 осмотр под наркозом. Наружные половые органы без особенностей. Плева обычной формы, вход во влагалище свободен. В преддверие влагалища ниже наружного отверстия уретры обнаружено отверстие 0,2×0,2 см, из которого поступает гнойное содержимое. В отверстие введен мочеточниковый катетер № 5 и через него введен верографин 20% — 5 мл. На ретроградной уретеропиелограмме в проекции верхнего полюса правой половины подковообразной почки определяется полость 3×3 см, от которой идет извитой расширенный до 1,5 см мочеточник.

24.09.1978 цистоскопия под наркозом. Емкость мочевого пузыря 150 мл. Оба устья мочеточников расположены обычно. Слизистая пузыря не гиперемирована.

Заключительный диагноз: эктопия правого удвоенного мочеточника, уретеропиелонефроз правой половины верхней удвоенной подковообразной почки.

30.09.1978. Операция: гемиуретернефрэктомия правой половины верхней удвоенной подковообразной почки (рис. 1-29).

Срединная лапаротомия. Выделена верхняя правая удвоенная почка вместе с мочеточником. Почка резко истончена, размерами 3×3 см, паренхима отсутствует. Мочеточник расширен (до 1,5 см), делает изгибы. Произведено удаление измененной почки вместе с мочеточником. Паренхима правой половины нижнего удвоенного сегмента подковообразной почки дольчатая, лоханки и мочеточники без особенностей. Перешеек паренхиматозный 1,5×1,5 см. Ушивание срединной раны. Послеоперационное течение гладкое. Наблюдалась в течение 3 лет. Жалоб нет. Здорова.

Такое лечение передних паранефритов у детей, по-видимому, можно объяснить особой локализацией воспалительного процесса и необоснованно поспешным назначением антибиотиков при неясном диагнозе. Все дети с передним паранефритом до поступления в детское хирургическое отделение получали антибиотики. Это подтверждает точку зрения Погорелко, который указывал, что клиническая картина паранефритов может меняться при назначении больших доз антибиотиков.section0014tabA9idheadТаким образом, малочисленные наблюдения гидронефроза половины удвоенного сегмента подковообразной почки не позволяют делать окончательного заключения. Однако становятся понятными особенности клиники и диагностики этой редкой аномалии мочевой системы. Во всех случаях диагноз долго не был выставлен из-за неясной клинической картины заболевания. Неясные боли в животе, высокая температура давали повод для обращения к врачам разных специальностей, а чаще всего к детским хирургам. И только полное урологическое обследование позволило заподозрить гидронефроз подковообразной почки. Окончательный диагноз как в первом наблюдении, так и во втором был установлен только во время оперативного вмешательства.

Учитывая данные литературы и наши исследования, следует считать, что удвоение подковообразных почек встречается очень редко и может быть полным (с двух сторон) и неполным (с одной стороны). Поэтому гидронефроз половины удвоенного сегмента подковообразной почки может быть как односторонним, так и двусторонним. В первом наблюдении имело место полное (двустороннее) удвоение подковообразной почки, причем гидронефроз нижней половины удвоенного сегмента был справа, а гидронефроз верхней половины удвоенного сегмента был слева. Наверное, возможны и другие варианты. Во втором наблюдении гидронефроз верхней половины удвоенного сегмента подковообразной почки справа сочетался с эктопией мочеточника.

Оперативное вмешательство явилось также последним этапом диагностики.

Диагностика ПМР при удвоении верхних мочевых путей (УВМП) у детей представляет собой трудности, связанные с тем, что в большинстве случаев данная патология длительно протекает бессимптомно. Частое сочетание удвоения с различными вариантами нарушений уродинамики, которые являются причиной пиелонефрита, ренальной гипертонии, вторичного сморщивания почек затрудняют выбор рационального объема и сроков консервативного или оперативного лечения.

В клинике детской хирургии г. Запорожье с 1988 по 1999 г. находилось 46 детей в возрасте от 1 года до 15 лет с полным УВМП и ПМР II–IV степени (Классификация интернационального комитета по изучению ПМР у детей), которым было проведено хирургическое лечение (табл. 1-8).

Примечание. В — в верхний сегмент; Н — в нижний сегмент.

У 35 детей ПМР отмечался в один из удвоенных мочеточников (у 33 детей с одной стороны, у 2 — с двух сторон), у 11 детей — в оба мочеточника (у 10 — с одной стороны, у 1 — с двух сторон). ПМР II степени зарегистрирован в 15 мочеточниках, ПМР III степени — в 29 мочеточниках, ПМР IV степени — в 17 мочеточниках.

Диагноз ПМР в УВМП ставился на основании данных сонографии, экскреторной урографии, микционной цистографии. Степень эктопии устья рефлюксирующего мочеточника и его форму определяли цистоскопически и интраоперационно, используя схему R.P. Lyon (1962) (рис. 1-30). Для выявления степени и характера нарушений уродинамики верхних и нижних мочевых путей проводили исследования на аппарате «Уротест-5», которые включали урофлоуметрию, ретроградную цистотонометрию, профилометрию уретеровезикального сегмента (УВС), уретеротонометрию. С целью определения степени снижения функции сегмента удвоенной почки с ПМР использовали компьютерную ренангиографию.

По нашему мнению (А.Е. Соловьев), при полном удвоении верхних мочевых путей оба устья удвоенного мочеточника в силу анатомических особенностей не могут рационально разместиться на ограниченном участке в пузырном треугольнике. При этом возникает аномалия — эктопия одного из устий удвоенных мочеточников.

При цистоскопии и интраоперационно у всех больных с УВМП выявлена эктопия устья рефлюксирующего мочеточника. У 25 детей с ПМР в нижний сегмент имелась значительная эктопия в зоны В, С, D, тогда как устье мочеточника верхнего сегмента, открывающееся дистальнее, располагалось в зоне А. Причем при ПМР II степени чаще отмечалась эктопия в зону В, при ПМР III степени — в зону С, при ПМР IV степени — в зону D. В 10 случаях у больных с ПМР в верхний сегмент устье открывалось медиально в зоны Е F, а устье нерефлюксирующего мочеточника нижнего сегмента располагалось в зоне А. ПМР II степени чаще соответствовал зоне Е, ПМР III степени — зоне F. При ПМР в оба мочеточника у 11 больных выявлена эктопия обоих устьев в зоны С и D, причем в 6 случаях устья были расположены горизонтально друг относительно друга. Эктопии рефлюксирующих мочеточников в зоны G и Н мы не встретили.

Проведенная всем больным урофлоуметрия показала, что в 11 наблюдениях имелось снижение скорости тока мочи. Для дифференциальной диагностики органического и функционального характера обструкции применялась проба с фуросемидом. При ее проведении у всех 11 больных подтвержден функциональный генез обструкции пузырно-уретрального сегмента. Ретроградная цистотонометрия выявила у 8 детей гиперрефлекторный неадаптированный мочевой пузырь, у 3 — гипорефлекторный.

Для выявления нарушений замыкательной функции УВС больным с пузырно-мочеточниковым рефлюксом в удвоенные верхние мочевые пути проведена профилометрия УВС как на опорожненном, так и на наполненном мочевом пузыре.

Показатели замыкательной функции УВС были зависимы от степени ПМР. По мере увеличения степени ПМР функциональная длина УВС снижалась и достигала при рефлюксе IV степени 1,2 см.

Изменения градиента давления УВС также зависели от степени рефлюкса с обратно пропорциональной зависимостью: при увеличении степени рефлюкса уменьшался градиент давления, достигая при IV степени 20,5 см вод.ст. (норма: 46,5–41,6 см вод.ст.).

Тонус внепузырного отдела мочеточника снижался по мере увеличения степени ПМР и достигал 19,6 см вод.ст. (норма: 34,2±1,8 см вод.ст.). Функциональная длина УВС не рефлюксирующих мочеточников у этих больных была близка к норме, а порой и превышала ее на 0,5–1,5 см, градиент давления варьировал от 40,2 см вод.ст. до 42,0 см вод.ст.

Для определения степени нарушения моторики рефлюксирующего мочеточника была проведена уретеротонометрия.

У всех больных отмечалось снижение базового внутримочеточникового давления, которое колебалось от 6,6±0,8 см вод.ст. до 3,8±1,0 см вод.ст. Данные параметры свидетельствуют о снижении тонуса рефлюксирующего мочеточника.

Средняя сила сокращений также была снижена и составляла от 6,5±0,7 см вод.ст. до 10,4±2,3 см вод.ст., что свидетельствовало о нарушениях сократительной активности рефлюксирующего мочеточника.

Таким образом, для рефлюксирующего мочеточника при УВМП характерно снижение сократительной и моторной активности (табл. 1-9, 1-10).

12 больным с ПМР в УВМП проведена компьютерная ренангиография, которая позволила выявить локализацию очагов почечной паренхимы со сниженной функцией и определить степень ее снижения в числовом и графическом выражении, математически обработать получаемую информацию, увеличить объем и качество получаемой информации с возможностью динамического контроля за всеми этапами накопления и выведения контрастного вещества.

Исследования проводились на ангиографическом комплексе CGR-Thomson с компьютером ДГ-300 производства США. Данные компьютерной ренангиографии оценивались по следующим параметрам: 1) время пика; 2) время перфузии; 3) суммарная характеристика процессов перфузии; 4) характеристика интенсивности процессов перфузии по сегментам; 5) числовая характеристика процессов перфузии.

В режиме «время пика» и «время перфузии» выявлялись очаги поражения почечных структур и объективно оценивалась функциональная способность сосудистой системы, как всей почки, так и ее сегментов. Исследования в этих режимах позволили оценить в процентном отношении уровень накопления и выведения контрастного вещества, окрашивая изображение почки в цвета полного спектра от красного до фиолетового, считая красный цвет высшей оценкой. По мере углубления патологических процессов в почке уменьшался процент красного и оранжевого цветов от 64,5±0,4% до 0% (норма: красный цвет — 83,7±1,6%, оранжевый — 14,0±0,7%) и увеличивался процент голубого и фиолетового — от 0% до 84,4±1,3% (норма: голубой цвет и фиолетовый отсутствуют).

Режимы «суммарная характеристика процессов перфузии» и «характеристика интенсивности процессов перфузии по сегментам» в числовом и графическом выражении позволяли установить показатель интенсивности накопления контрастного вещества, время его максимального накопления и начала выведения. Интенсивность накопления контраста колебалась от 8,3±0,3 усл. ед. до 6,1 усл. ед. и менее (норма: 9,9±0,5 усл. ед.), время максимального накопления — от 15,2±0,2 с до 18,6 с и более (норма: 15,4±0,5 с), время начала выведения было более 28,6±0,4 с и в некоторых случаях не определялось (норма: 31,8±0,3 с).

В режиме «числовая характеристика процессов перфузии» определялись показатель интенсивности процессов перфузии (mn), который варьировал в пределах от 6,5±0,3 усл. ед. до 2,3±0,2 усл. ед. (норма: 7,1±0,8 усл. ед.) и показатель неоднородности тканей (sd) почки, входящих в зону исследования, — от 1,6±0,5 усл. ед. до 3,4±0,4 усл. ед. (норма: 1,4±0,5 усл. ед.).

Результаты компьютерной ренангиографии показывают, что углубление патологического процесса, ведущее к увеличению неоднородности почечных структур и снижению интенсивности процессов перфузии в сегментах почек с УВМП, взаимосвязано с увеличением степени пузырно-мочеточникового рефлюкса и укорочением функциональной длины УВС (табл. 1-11).

Проведенное сопоставление уровня эктопии устья мочеточника и функции сегмента почки показало, что чем латеральнее и проксимальнее устье мочеточника смещено от тригонума (зона D, В и С), тем более выражено снижение функциональных параметров почечной паренхимы нижнего сегмента, а степень снижения функции верхнего сегмента прямо зависит от степени смещения устья мочеточника медиально в зоны Е и F. Следовательно, уровень латеральной и медиальной эктопии устий мочеточников при УВМП может являться косвенным признаком тяжести поражения сегмента почки.

Данные проведенных исследований позволили нам выработать оптимальную тактику лечения больных с ПМР в УВМП.

Органосохраняющие операции по поводу уретерогидронефроза удвоенной почки следует шире применять в детской урологической практике. Наиболее физиологичным является наложение межлоханочного и мочеточниково-лоханочного анастомоза. При анастомозировании удвоенных верхних мочевых путей нет необходимости удалять пораженный мочеточник, что значительно упрощает выполнение оперативного вмешательства и делает его менее травматичным. При наличии у больного ПМР в одну из удвоенных почек, а также уретероцеле целесообразно не удалять пораженный мочеточник, а дважды его пересекать (на уровне лоханки и в пузырном отделе).

У детей при наличии полного удвоения почек и мочеточников по поводу уретерогидронефроза одной из удвоенных почек широко применяют гемиуретернефрэктомию. Однако при сохранении функции паренхимы и удовлетворительной уродинамике операцией выбора следует считать наложение соустья между удвоенными верхними мочевыми путями. Межлоханочные, мочеточниково-лоханочные и межмочеточниковые анастомозы еще не нашли широкого применения в детской урологической практике.

В клинике оперирован 61 ребенок в возрасте от 1,5 мес до 14 лет с уретерогидронефрозом одной из удвоенных почек. У 14 детей причиной заболевания явилась внепузырная эктопия одного из отверстий мочеточников, у 13 — врожденный стеноз, у 16 — уретероцеле, у 18 — ПМР. Нам, как и большинству хирургов, в каждой ситуации приходилось выбирать: выполнять гемиуретернефрэктомию или сохранить пораженный сегмент удвоенной почки; на каком уровне накладывать анастомоз между удвоенными мочевыми путями; иссекать ли соответствующий мочеточник до мочевого пузыря или оставить его; оставить или резецировать уретероцеле; какое оперативное вмешательство применить по поводу ПМР и т.д.

В связи с полной утратой функции одной из удвоенных почек 15 детям произведена гемиуретернефрэктомия, 7 — геминефрэктомия, при этом у 10 больных обнаружена эктопия одного из удвоенных мочеточников, у 12 — уретероцеле. У большинства детей по поводу уретерогидронефроза одной из удвоенных почек иссекали пораженный мочеточник до мочевого пузыря, используя два разреза: в поясничной области и над лобком. У 6 детей с эктопией мочеточника применили геминефрэктомию без иссечения пораженного мочеточника.

При уретерогидронефрозе одной из удвоенных почек и сохраненной функции паренхимы почки производили 2 основных оперативных вмешательства: при уретерогидронефрозе верхней удвоенной почки накладывали анастомоз между лоханками обеих почек (лоханочно-лоханочный анастомоз); при уретерогидронефрозе нижней удвоенной почки отсекали мочеточник от лоханки нижней почки и вшивали лоханку нижней почки в мочеточник, идущий от верхней почки (мочеточниково-лоханочный анастомоз). Мочеточник оставляем, так как в отсутствие функционирующей паренхимы он не оказывает патологического влияния на уродинамику (если нет ПМР), при этом упрощается выполнение и сокращается длительность операции. При наличии ПМР мочеточник пересекаем второй раз около мочевого пузыря.

Лоханочно-лоханочный анастомоз сформирован у 12 детей. У 2 из них выявлена эктопия мочеточника, у 5 — стеноз отверстия мочеточника, у 1 — уретероцеле, у 4 — ПМР III–IV степени в одно из удвоенных отверстий мочеточника. У 3 детей при наличии ПМР и у 1 — уретероцеле пораженные мочеточники удалены, у 2 — сохранены.

Мочеточниково-лоханочный анастомоз сформирован у 16 детей. Из них у 2 была эктопия мочеточника, у 5 — стеноз его отверстия, у 8 — ПМР III–IV степени, у 1 — уретероцеле. У 11 детей (при наличии ПМР, уретероцеле и стеноза отверстия мочеточника) произведено удаление пораженного мочеточника до мочевого пузыря, у остальных мочеточник сохранен.

Межмочеточниковый анастомоз наложен у 11 детей: у 4 из них с уретерогидронефрозом удвоенной почки — на уровне верхней трети, у 2 — средней трети, у 5 — нижней трети. Причиной возникновения уретерогидронефроза у 3 детей явился стеноз отверстия одного из удвоенных мочеточников, у 6 — ПМР III–IV степени в одну из удвоенных почек, у 2 — уретероцеле. Во всех наблюдениях после наложения межмочеточникового анастомоза удаляли терминальный отдел пораженного мочеточника.

Контрольное обследование оперированных детей произведено в сроки от 6 мес до 3 лет. Наряду с общеклиническими изучали данные экскреторной урографии, радионуклидной ренографии, микционной цистографии, ультразвукового исследования, а также компьютерной ренангиографии.

Результат оценивали по 4-балльной системе. Отличным результатом считалось полное восстановление функции почек и уродинамики, нормализация размеров чашечно-лоханочной системы, отсутствие у больного жалоб и пиурии; хорошим — улучшение функции почек и уродинамики, уменьшение размеров чашечно-лоханочной системы, отсутствие жалоб и пиурии; удовлетворительным — улучшение функции почек и мочевыведения, временное исчезновение лейкоцитурии; плохим — отсутствие улучшения или ухудшение показателей уродинамики и анализов мочи, а также возникновение стеноза или несостоятельность швов анастомоза после операции (табл. 1-12).

Отличный и хороший результат у большинства детей отмечен при формировании лоханочно-лоханочного и мочеточниково-лоханочного анастомоза. Анализ отдаленных результатов свидетельствует, что при отсутствии ПМР наложение лоханочно-лоханочного и мочеточниково-лоханочного анастомоза без иссечения пораженного мочеточника и уретероцеле в дальнейшем не нарушает уродинамику верхних мочевых путей. Менее благоприятные результаты отмечены при наложении межмочеточникового анастомоза, особенно в нижней трети. Так, у 3 детей возникло расхождение швов анастомоза с образованием мочевого свища и стеноза мочеточника в области анастомоза. Этим детям в дальнейшем осуществлена гемиуретернефрэктомия.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (пузырно-мочеточниковая регургитация мочи) встречается у 35% детей, больных пиелонефритом. ПМР вызывает нарушение уродинамики и относится к функциональным обструктивным уропатиям.

13 октября 1882 г. В.И. Земблинов в эксперименте на собаке впервые получил ток мочи из мочевого пузыря в почку и тем самым положил начало изучению ПМР. Широкая распространенность ПМР и тяжелые осложнения, вызываемые данным патологическим состоянием (хронический пиелонефрит, нефрогенная гипертензия, хроническая почечная недостаточность), служат причиной пристального внимания к его изучению во многих странах мира до настоящего времени.

Различные отклонения от анатомического строения пузырно-мочеточникового сегмента имеют большое значение в возникновении ПМР. Соединение мочеточника и мочевого пузыря эмбриологически — это взаимодействие различных структур — мезодермы, производным которой является мочеточник, и эктодермы, производной мочевого пузыря. Мочеточник начинает развиваться в конце 5-й нед эмбрионального периода как вырост мезонефрального протока, который растет краниально и соединяется с метанефроном. В результате постепенного укорочения общего мезонефрального протока и его соединения с вентральным сегментом клоаки каудальный конец мочеточникового выроста постепенно достигает урогенитального синуса, при этом уретровезикальный угол дифференцируется от клоаки. На 7-й нед мочеточниковый вырост самостоятельно открывается в урогенитальный синус. Ткани мезонефрального протока образуют мочепузырный треугольник, который непосредственно переходит в мочеточник. В дальнейшем в мезонефральной ткани, из которой формируется треугольник, возникает мышечная ткань, что определяет развитие треугольника, его мускулатуры, а также функциональные свойства. Таким образом, треугольник, являющийся чисто мезодермальным образованием, вместе с дистальной частью мочеточника представляет собой единый анатомический отдел, расположенный между мезодермальным мочеточником и эктодермальным мочевым пузырем.

Пузырно-мочеточниковое соединение включает в себя не только сегмент мочевого пузыря с проходящим в его стенке мочеточником, но и нижнюю треть мочеточника, а именно его юкставезикальную часть, и прилегающие к стенке мочевого пузыря анатомические образования, в основном паравезикальную клетчатку. Юкставезикальной считают часть мочеточника, расположенную за мочевым пузырем, на 3–4 см проксимальнее места впадения мочеточника в мочевой пузырь. Далее следует интрамуральная часть мочеточника, а затем подслизистая, которая заканчивается устьем. Мышечная масса мочеточника состоит из сплетений мышечных пучков, представляющих единое целое, которые идут в косом, продольном и поперечном направлениях. Длина интравезикального отдела мочеточника у новорожденных равна 4–5 мм, к 12 годам она составляет 13 мм, у взрослых она от 1,5 до 1,7 см. Юкставезикальная часть мочеточника покрыта фибромускулярной оболочкой Вальдейера. Проксимальная часть оболочки Вальдейера является частью внутренней мускулатуры мочеточника, а дистальная — связывающим звеном мочеточника и детрузора. Оболочка обеспечивает движения мочеточника независимо от движений мочевого пузыря, участвует в сокращении интрамуральной части мочеточника и создании определенного угла в пузырно-мочеточниковом сегменте, что предотвращает возникновение ПМР.

Важное значение в механизме развития ПМР отводят анатомическому строению мочепузырного треугольника, который состоит из двух слоев — поверхностного и глубокого. Поверхностный треугольник представлен продольными мышечными волокнами, которые расходятся от устьев мочеточников к основанию мочевого пузыря. У мужчин эти волокна оканчиваются около семенного бугорка, а у женщин — у наружного отверстия уретры. Глубокий треугольник образуется волокнами оболочки Вальдейера, которые непрерывно продолжаются вниз до основания мочевого пузыря. Волокна глубокого треугольника оканчиваются около внутреннего отверстия уретры мышечной и фиброколлагеновой тканью.

Кровоснабжение мочеточника осуществляется в его верхней трети из системы почечной артерии, а средней трети — от брюшной аорты или внутренней семенной артерии, в нижней трети — от верхней, иногда нижней пузырной, а также подчревной артерий, у женщин — иногда из системы маточной артерии. Венозная кровь оттекает по почечной вене, яичковой или яичниковой вене и в венозное сплетение системы внутренней подвздошной вены.

Иннервация мочеточника двойная — парасимпатическая и симпатическая. Верхняя треть мочеточника иннервируется от почечного сплетения, средняя — от нервного сплетения семенных сосудов, нижняя треть — от верхнего и нижнего подчревного сплетения. Место впадения мочеточника в мочевой пузырь иннервируется от нервного сплетения мочевого пузыря. Парасимпатическая иннервация идет от почечного и надчревного сплетений.

Различают первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) ПМР. Первичный обусловлен незрелостью анатомических образований в области устья мочеточника, препятствующих обратному забросу мочи, в частности недостаточностью продольных мышц подслизистого сегмента мочеточника и его укорочением, эктопией устья мочеточника, удвоением верхних мочевых путей. Вторичный связан с циститом, нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, интравезикальной обструкцией.

Наибольшее распространение получили степенные классификации ПМР, основанные на результатах цистографии, где в качестве отличительных признаков фигурируют «высота» заброса рентгеноконтрастного вещества, расширение мочеточника, лоханки, чашечек, изменения форниксов. Наиболее ранняя детальная классификация принадлежит Hikel–Parkulainen (1961). Именно она была взята за основу рабочей интернациональной классификации рефлюкса.

I степень — рефлюкс только в мочеточник.

II степень — рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему. Мочеточник, лоханка, чашечки не дилятированы. Форниксы нормальные.

III степень — рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему. Средняя или выраженная дилятация или извитость мочеточника, средняя или выраженная дилятация почечной лоханки, но нет или легкая степень сглаженности форниксов.

IV степень — рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему. Значительное расширение и извитость мочеточника и значительное расширение почечной лоханки и чашечек. Полная облитерация острого угла форниксов, но сохранено папиллярное строение большинства чашечек.

V степень — рефлюкс в мочеточник и чашечно-лоханочную систему. Очень большой и извилистый мочеточник, резкое расширение почечной лоханки и чашечек. Папиллярное строение в большинстве чашечек не просматривается.

Различают также два вида ПМР — активный и пассивный. Активным называют рефлюкс во время акта мочеиспускания, пассивным — при наполненном мочевом пузыре.

В настоящее время широко используются классификации ПМР, основанные на данных уродинамических исследований мочеточника и пузырно-мочеточникового соустья. Проведение профилометрии уретеровезикального сегмента (Брук С.Д., 1985) показало, что ПМР является следствием экстравезикализации внутрипузырного отдела мочеточника. Выявлена «критическая» длина пузырно-мочеточникового сегмента, равная 1,9 см, меньше которой всегда наблюдается снижение антирефлюксного механизма. На основании результатов проведенных исследований предложена трехстепенная классификация нарушений замыкальной функции УВС:

I степень — функциональная длина: УВС больше «критической».

II степень — функциональная длина УВС в пределах «критической».

III степень — функциональная длина УВС меньше «критической».

При первой степени сопротивление сегмента находится в пределах нормы — 46,6–3,6 см вод.ст., при второй — достоверно снижается до 33,4–3,0 см вод.ст., при третьей наблюдается выраженное падение сопротивления сегмента 17,4–1,2 см вод.ст.

ПМР не имеет определенной клинической симптоматики, позволяющей диагностировать его до рентгенологического обследования. Однако проявления хронического пиелонефрита у больных с ПМР практически всегда есть. При обострении пиелонефрита, особенно у детей младшего возраста, повышается температура тела, нередко наблюдается рвота и выраженная интоксикация. Некоторые дети старшего возраста жалуются на боли в боку или пояснице при мочеиспускании, что связано с перерастяжением лоханки почки заброшенной под давлением мочой. Лейкоцитурия встречается у 93% больных с ПМР. Нередко латентно протекающий пиелонефрит, обусловленный ПМР, выявляют случайно при контрольных анализах мочи, производимых после других заболеваний, оформлении ребенка в детский сад или школу, диспансеризации или обследовании в поликлинике либо в стационаре по поводу частых болей в животе.

Изменения ритма и характера мочеиспускания, которые отмечаются у 45% больных с ПМР, разнообразны — от незначительной дизурии до дневного и ночного недержания мочи. У больных с выраженным расширением верхних мочевых путей наблюдается «двухактное» мочеиспускание: второй микционный позыв связан с появлением мочи, возвращающейся в мочевой пузырь из верхних мочевых путей после его опорожнения. Дизурия, выявляемая при ПМР, может быть симптомом функциональных (нейрогенный мочевой пузырь) или органических (инфравезикальная обструкция) поражений нижних мочевых путей. У некоторых детей тяжелые поражения верхних мочевых путей при ПМР могут проявляться симптомами хронической почечной недостаточности и нефрогенной гипертензии.

Ведущим методом диагностики ПМР считается цистография. Выполнение этого исследования по стандартной методике заключается в заполнении мочевого пузыря 15–20% раствором контрастного вещества, подогретого до температуры тела, которое необходимо вводить медленно, до возникновения позыва на мочеиспускание. После удаления уретрального катетера производят рентгеновский снимок брюшной полости и малого таза. Второй снимок выполняют на пике мочеиспускания у женщин в прямой проекции, у мужчин — 3/4 поворота с целью получения лучшего изображения мочеиспускательного канала. Степень ПМР оценивают по интернациональной классификации.

Примерно у 55% больных наличие ПМР можно заподозрить на основании данных экскреторной урографии. Обычно экскреторную урографию выполняют по общепринятой методике с введением трийодированных контрастных препаратов [верографин, натрия амидотризоат (Урографин^♠ , Триомбраст^♠ ) и др.] в дозе 100 мг сухого вещества на 1 кг массы тела. Недостаточная информативность обычной экскреторной урографии или предполагаемое нарушение функции почек у больного с ПМР является показанием к выполнению инфузионной урографии с введением до 2–2,5 мг/кг контрастного вещества с таким же количеством декстрозы (Глюкозы^♠ ). Продолжительность инфузии 7–30 мин. Режим выполнения рентгеновских снимков, после обзорного, составляет 5–7 мин, 10–12 мин, 15–20 мин и более в зависимости от выявленных рентгеноструктурных изменений и функции почек. Наиболее частым косвенным рентгенологическим симптомом ПМР является частичное одно- или двустороннее расширение дистального отдела мочеточника. На втором месте по частоте находится заполнение мочеточника контрастным веществом на всем протяжении, нередко сочетающееся с тотальным расширением мочеточника, почечной лоханки и чашечек. Может также иметь место атрофия почечной паренхимы различной степени выраженности, уменьшение размеров почки с нарушением ее функции (замедление выведения контрастного вещества). К косвенным симптомам ПМР можно отнести признаки аномалии верхних мочевых путей, чаще всего удвоение.

Цистоскопия позволяет определить расположение устьев мочеточников, их размеры, форму, выявить пороки развития, оценить функцию устьев, состояние слизистой оболочки мочевого пузыря и его шейки. В пользу ПМР свидетельствует следующий комплекс эндоскопических признаков:

Комплекс методов исследования уродинамики включает регистрацию ритма спонтанных мочеиспусканий, урофлоуметрию, ретроградную цистометрию, измерение внутрипузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря, электромиографию, уретеротонометрию, ректотонометрию, профилометрию уретеровезикального сегмента, профилометрию уретры.

Регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий является простым и наиболее доступным методом оценки резервуарной функции мочевого пузыря (фаза накопления) на основании подсчета количества одномоментно выделенной мочи при каждом мочеиспускании и времени суток, когда они происходят. Количество одномоментно выделенной мочи довольно точно отражает способность мочевого пузыря к ее накоплению и удержанию, которое заметно меняется от мочеиспускания к мочеиспусканию.

Урофлоуметрия — метод прямой графической регистрации динамики объемной скорости потока мочи во время мочеиспускания, характеризующий суммарно тонус, сократительную активность детрузора и проходимость мочеиспускательного канала. Ребенок самостоятельно мочится в воронку урофоуметра. Скорость потока мочи регистрируется автоматически, рассчитывается аппаратом. Оцениваются следующие показатели: продолжительность мочеиспускания, средняя скорость тока мочи, время достижения максимальной скорости потока, максимальная скорость потока мочи.

Ретроградная цистометрия — метод исследования функции мочевого пузыря в фазу накопления, по результатам которого судят о пороге чувствительности, адаптационной способности детрузора и пузырном рефлексе (пороге рефлекторной возбудимости). В мочевой пузырь вводят катетер, наружный конец которого соединяют с цистометром уросистемы. Мочевой пузырь заполняют углекислым газом или теплым раствором нитрофурала (Фурацилина^♠ ) со скоростью 50 мл/мин, что соответствует минимальной скорости по рекомендациям Международного комитета по изучению ПМР. В процессе исследования отмечают появление первого позыва на мочеиспускание (порог чувствительности), императивных позывов (пороговый объем мочевого пузыря) и непосредственно процесса изгнания мочи. Параллельно уросистема графически регистрирует изменение внутрипузырного давления. К указанным характеристикам цистотонограмму еще оценивают по отношению внутрипузырного давления к объему мочевого пузыря (тонус детрузора) и наличию незаторможенных сокращений детрузора, вызывающих повышение внутрипузырного давления выше 15 см вод.ст.

Изменение внутрипузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря основано на регистрации показателей «давление–объем». Отличия от ретроградной цистометрии — изменение способа и среды заполнения мочевого пузыря на физиологический. К исследованию приступают после появления у больного стойкого позыва на мочеиспускание. В мочевой пузырь вводят уретральный катетер с соблюдением правил асептики, наружный его конец соединяют с электроманометром уросистемы. Внутрипузырное давление регистрируют в положении лежа 3–5 мин. Затем ребенку предлагают опорожнить мочевой пузырь и измеряют эффективный объем. Повторной катетеризацией определяют остаточную мочу. Эффективный объем и остаточная моча характеризуют состояние рефлекторной возбудимости мочевого пузыря. Адаптационную способность детрузора отражает отношение внутрипузырного давления к объему мочевого пузыря. Исследование повторяют в вертикальном положении для выявления постуральных форм дисфункций мочевого пузыря.

Фармакоцистометрия показана больным с нейрогенным мочевым пузырем, для которых характерна дезадаптация детрузора в варианте незаторможенной активности и гиперрефлексии. Исходное состояние функции мочевого пузыря в фазу накопления оценивают по ретроградной цистометрии и регистрации внутрипузырного давления. Затем больным вводят подкожно однократно в возрастной дозе атропин и повторяют цистометрию в промежутке от 40 мин до 3 ч после инъекции. Пробу считают положительной, если блокада М-холинорецепторов проявилась увеличением объема пузыря, снижением тонуса и сократительной активности детрузора более чем на 50% от исходного. Положительная проба с атропином позволяет констатировать сохранность эфферентного звена парасимпатической иннервации мочевого пузыря, холинэргическую природу возбуждения детрузора и целесообразность применения данного препарата с лечебной целью.

Профилометрия уретры — метод оценки функции сфинктеров мочевого пузыря, основанный на непрерывной регистрации давления на протяжении всего мочеиспускательного канала. Исследование проводят на уросистеме. В мочевой пузырь вводят одноходовой катетер, наружный конец которого соединяют с цистометром, а среднюю часть — с профилометром. Скорость подачи нитрофурала (Фурацилина^♠ ) — 50 мл/мин, скорость извлечения катетера — 5 мм/с. Колебания давления в системе при постоянной подаче нитрофурала (Фурацилина^♠ ) и дозированном извлечении катетера определяются силой воздействия сфинктеров и тонусом уретры на его открытый конец, что регистрируют в виде кривой — профильной амплитуды. Профилограмму оценивают по максимальному и закрывающему внутриуретральному давлению, функциональной длине уретры, где внутриуретральное давление превышает внутрипузырное. В норме внутриуретральное давление колеблется от 17 до 29 см вод.ст., максимальное уретральное давление — от 79 до 91 см вод.ст. Длина активного участка колеблется от 1,5 до 4 см. Уретра у девочек аналогична задней уретре у мальчиков, и в этом отношении показатели профилограммы сопоставимы.

Профилометрия УВС проводится по тому же принципу, что и профилометрия уретры, после катетеризации одного из устьев мочеточника и продвижения катетера на 4–5 см. В момент включения цистометра происходит поступление нитрофурала (Фурацилина^♠ ) в мочеточник через отверстие в катетере. При дозированном извлечении различные отделы УВС оказывают неодинаковое сопротивление газовому потоку с соответствующим изменением давления во всей системе, что и регистрируется в виде кривой профильной амплитуды. Профилометрию проводят под визуальным контролем через цитоскоп поочередно с каждой стороны при опорожненном и наполненном мочевом пузыре. Кривую измерения давления при профилометрии оценивают по трем показателям: базовому, давлению внепузырного (предпузырного) отдела мочеточника в см вод.ст., длине профильной амплитуды в см, градиенту давления в см вод.ст. Первый показатель характеризует тонус внепузырного отдела мочеточника, второй — функциональную длину УВС, третий представляет разницу максимального давления в УВС и внутрипузырного давления в см вод.ст.

При более детальном анализе было установлено, что функциональная длина УВС у детей 4–7, 8–11, 12–14 лет равна соответственно 2,3±0,2 (1,9–2,7) см, 2,6±0,1 (2,3–2,9) см, 2,8±0,2 (2,2–3,4) см.

Электромиография — графическая регистрация биоэлектрической активности наружного анального сфинктера, по состоянию которого оценивают функцию анатомических структур из поперечнополосатых мышц, участвующих в механизме удержания мочи (наружный уретральный сфинктер, мышцы тазового дна). В последнее десятилетие для оценки иннервации мочевого пузыря стали разрабатывать специальные электрофизиологические методы исследования. В их основу положен метод определения целостности сакральной рефлекторной дуги по бульбокавернозному рефлексу. В эту дугу входят чувствительные (афферентные) и двигательные (эфферентные) волокна срамного нерва и соответствующие мононейроны в S2–4-сегментах спинного мозга. Клинически бульбокавернозный рефлекс вызывают следующим образом: больной находится в положении лежа на спине с расслабленными мышцами промежности, после сдавливания пальцами головки полового члена или клитора визуально или пальпаторно определяют ответную реакцию — сокращение бульбокавернозных мышц или анального сфинктера. Положительный рефлекс свидетельствует о целостности сакральной рефлекторной дуги, интактности конуса спинного мозга, отрицательный — о поражении того или иного ее отдела.

Лечение ПМР должно быть комбинированным: первый этап консервативный, включающий восстановление или заметное улучшение функции мочевого пузыря и медикаментозную терапию микробно-воспалительного процесса; второй (при сохранении рефлюкса) — оперативный. Длительность консервативного лечения индивидуальна и колеблется от 6 до 24 мес.

Консервативное лечение включает антибактериальную терапию, внутрипузырное введение антисептических растворов, препараты медиаторного действия, активаторы биоэнергетических процессов в стенке мочевого пузыря, местное применение физиотерапевтических процедур и т.д.

Лечение должно проводиться при адекватном контроле, который проводится по следующему плану.

Антибактериальная терапия имеет значение первостепенной важности. Препараты должны соответствовать следующим критериям (Международный комитет по изучению рефлюкса, 1981): достигать высокой концентрации в моче, обладать широким спектром активности, не угнетать кишечную флору, обладать минимальными побочными эффектами и, что особенно важно, иметь низкую стоимость из-за необходимости длительного применения.

В острой стадии назначают два антибиотика или один антибиотик и химиопрепарат в возрастной дозе в течение 1,5–3 мес с их сменой каждые 7–14 дней. Затем приступают к длительной химиопрофилактике, для чего оптимальными являются: фуразидин (Фурагин^♠ ), нитрофурантоин (Фурадонин^♠ ), ко-тримоксазол [сульфаметоксазол + триметоприм (Бисептол^♠ , Бактрим^♠ )], сульфаметоксазол, триметоприм, оксолиновая кислота (Грамурин^♠ ) и другие — все в сниженных до 1/2–1/3 возрастных дозах. Схемы применения указанных препаратов различны: одна предусматривает прерывистые курсы по 10 дней каждый месяц, вторая — 3 дня в неделю, третья непрерывно 1–2 раза в сутки или 1 раз на ночь (Терещенко А.В., 1986).

Лечение пиелонефрита у больных с ПМР не должно ограничиваться антибиотиками и антибактериальными препаратами. Оно также должно включать нормализацию обменных нарушений и функционального состояния почек, стимуляцию регенераторных процессов, уменьшение склеротических процессов в интерстициальной ткани почек.

92% больных с пиелонефритом страдает хроническим воспалением стенки мочевого пузыря, поэтому местное лечение цистита является составной частью комплексной терапии ПМР. Для этого применяют внутрипузырно различные масла, эмульсии, антисептические растворы. Физиотерапевтические процедуры (электрофорез, ультразвук, электростимуляция и т.д.) направлены на снижение воспалительных изменений и на устранение дисфункции мочевого пузыря.

Оперативное лечение ПМР показано при:

В настоящее время разработано и внедрено большое число антирефлюксных операций, выполняемых трансвезикальным, экстравезикальным и комбинированным доступами, эффективность которых достигает 93–98%.

Выполняя антирефлюксные операции, необходимо руководствоваться следующими положениями: 1) мочеточник должен быть выпрямлен, а любая обструкция потоку мочи устранена на участке между почечной лоханкой и мочевым пузырем; 2) кровоснабжение мочеточника должно быть сохранено; 3) длина внутрипузырного отдела мочеточника должна быть не менее 20–30 мм; 4) мочеточник должен проводиться в пузырь под углом (косо) между слоем мышц и слизистой; 5) мочеточник должен идти внутрь и к середине к пузырной шейке таким образом, чтобы он оканчивался у основания мочевого пузыря; 6) соотношение длины внутрипузырного отдела мочеточника с диаметром должно быть не менее 4:1; 7) нельзя допускать никакого натяжения в мочеточниково-пузырном анастомозе; 8) внутрипузырный отдел мочеточника должен быть эластичным; 9) все обструкции, дистальнее по отношению к анастомозу, должны быть устранены; 10) следует воспользоваться предварительной нефростомией, если диаметр мочеточника превышает 1 см или когда успех операции ставится под сомнение.

Наиболее распространенными в настоящее время являются чреспузырные антирефлюксные операции методами Cohen (1975), Politano–Leadbetter (1985), Glenn–Andersen (1967), Gil–Vernet (1984).

Метод Cohen . Вскрывают мочевой пузырь, на устье накладывают держалку, циркулярно рассекают слизистую, внутрипузырно выделяют мочеточник на протяжении 5 см. Важно полное отделение мочеточника от детрузора, периутеральных оболочек и брюшины как мера предупреждения выскальзывания мочеточника из мочевого пузыря после операции и рецидива рефлюкса. Подслизистый туннель создают ножницами или специальным зажимом в поперечном направлении — параллельно межмочеточниковой связке. Слизистую перфорируют на 0,5 см выше и 0,5 см медиальнее контрлатерального устья. Мочеточник укладывают в тоннель и 4–5 кетгутовыми швами формируют новое устье. Дефект слизистой ушивают. Мочеточник и мочевой пузырь дренируют на 2–9 дней. Мочевой пузырь ушивают наглухо. Допустимо дополнительное отведение мочи — эпицистостомией.

Метод Politano–Leadbetter . Без широкой мобилизации вскрывают мочевой пузырь, катетеризируют мочеточник, на устье накладывают держалку для подтягивания мочеточника при его выделении. Циркулярно рассекают слизистую и подслизистую вокруг устья и частично острым, частично тупым путем выделяют мочеточник на протяжении 3–5 см. Создают подслизистый тоннель длиной 2–3 см в направлении естественного хода мочеточника. В конце тоннеля вскрывают слизистую и здесь же формируют чрезмышечный ход, через который за держалку втягивают мочеточник в мочевой пузырь и проводят его в подслизистый тоннель. Мышечный дефект в области тригонума и слизистую в области проксимального конца тоннеля ушивают кетгутом. Конец мочеточника подшивают к дистальному отверстию тоннеля четырьмя-пятью швами. Мочевой пузырь ушивают наглухо с оставлением цистостомы. Мочеточниковый дренаж выводят в надлобковую область через отдельный кожный прокол. Мочеточниковый дренаж удаляют на 6–12-й день, цитостому — на 7–15-й день.

В последние 10 лет широко стали применять эндоскопическое введение различных не рассасывающихся препаратов (силикон, каучук, тефлон, коллаген, полиакриламидный гидрогель «Интерфалл») под слизистую устья мочеточника для антирефлюксной защиты. Этот метод считается самым прогрессивным. Цитоскопия проводится под внутривенным наркозом. При помощи специальной инъекционной иглы, проведенной через рабочий канал эндоскопа, вводится не рассасывающийся препарат под устье пораженного мочеточника до полного его смыкания на вершине образованного округлого подслизистого бугорка. Обычно используются 2–3 мл препарата на 1 мочеточник. Цистографию, УЗИ почек и мочевого пузыря проводят на 3–5-е сут после инъекции и через 3 мес. По данным различных авторов, ПМР II–IV степени удается устранить одной инъекцией в 84–90%.

Эффективность антирефлюксных операций традиционно считают достаточной, если при контрольном обследовании на микционных цистограммах не обнаруживают рефлюкс, а на экскреторных урограммах нет признаков стаза мочи в верхних мочевых путях. Необходимо также учитывать прекращение обострений пиелонефрита, степень интенсивности роста почки, исчезновение бессимптомной бактериурии и лейкоцитурии, улучшение уродинамики мочевого пузыря.

Наблюдаться педиатрами и детскими урологами больные с ПМР должны до 14 лет даже после его устранения и передаваться для наблюдения во взрослую амбулаторную сеть, так как осложнения в виде ренальной гипертензии и почечной недостаточности проявляются в более старшем возрасте. Ниже приведены диагностические показатели (табл. 1-14 - 1-17).

Примечание. V — максимальный объем мочевого пузыря; Vn — объем мочевого пузыря при первом позыве; Т — тонус детрузора.

В литературе имеются единичные сообщения о пластике мочеточника червеобразным отростком у взрослых (Weselowski). Сведения о пластике мочеточника червеобразным отростком на брыжейке у детей мы не встречали.

Клинический случай 17

Ребенок М., 5 мес, поступила в клинику детской хирургии Рязани 06.01.1973. Отмечаются боль в животе, рвота, жидкий стул. Со слов родителей, девочка больна в течение 3 дней.

При поступлении состояние средней тяжести, температура 39 °С, лейкоциты 19 600. Со стороны органов грудной клетки изменений не выявлено. Язык влажный, обложен. Живот вздут, при пальпации напряжен в правой половине. Perrectum изменений нет.

Ребенка в течение суток наблюдали с подозрением на острую кишечную инфекцию, острый аппендицит. В связи с тем, что состояние ухудшилось (продолжалась рвота, температура 39 °С, лейкоциты 21 100, имелось выраженное напряжение и болезненность правой половины живота), решено произвести операцию.

07.01.1973 разрезом в правой подвздошной области вскрыта брюшная полость. Выпота нет. Червеобразный отросток, кишечник и органы малого таза без изменений. В забрюшинном пространстве справа обнаружен резко расширенный правый мочеточник. Решено рану в правой подвздошной области зашить, операцию на почке произвести после обследования.

В послеоперационном периоде, несмотря на интенсивную антибактериальную и дезинтоксикационную терапию, состояние ребенка оставалось тяжелым (высокая температура, рвота, лейкоциты 21 000, анизоцитоз, высокое СОЭ, напряжение брюшной стенки справа). Урологическое обследование из-за тяжести состояния произвести не удалось.

11.01.1973 (на 5-е сут после операции) произведено вскрытие забрюшинного пространства справа. Обнаружен раздутый до 2,5 см в диаметре, резко извитой правый мочеточник с выраженной инфильтрацией окружающих тканей. Мочеточник был выделен от средней трети до мочевого пузыря и резецирован. Из него удалено около 120 мл густого гноя (гистологически в мочеточнике картина флегмозного воспаления). Расширенный мочеточник (проксимальный конец) выведен на кожу и канюлирован. Во время операции обнаружен второй, идущий параллельно рядом, нормальный мочеточник. Последний не был замечен во время операции и вместе с расширенным мочеточником резецирован до мочевого пузыря. Второй мочеточник также канюлирован и выведен на кожу.

В послеоперационном периоде состояние ребенка быстро улучшалось. Обе уретерокутанеостомы хорошо функционировали, из одной выделялся гной, из другой моча до 250 мл в сутки с удельным весом 1012–1014.

При рентгенологическом обследовании у ребенка установлено полное удвоение обеих почек и мочеточников, двусторонний мегауретер верхних сморщенных почек, двустороннее уретероцеле, уретеропионефроз правой верхней удвоенной почки.

Поэтапно произведены следующие операции: 26.02.1973 гемиуретернефрэктомия верхней удвоенной правой почки; 15.10.1973 — гемиуретернефрэктомия удвоенной левой почки.

Девочка хорошо развивалась, прибавляла в весе. Из левой почки моча поступала в мочевой пузырь, из правой — через уретерокутанеостому на кожу. Недостающий участок правого мочеточника (от средней трети до мочевого пузыря) мы решили заменить червеобразным отростком на брыжейке.

22.04.1974 — операция: уретероаппендикоцистоанастомоз справа. Разрезом в правой пахово-подвздошной области выделен мочевой пузырь. Отыскать культю оставшегося мочеточника у мочевого пузыря не удалось. Забрюшинно выделен правый мочеточник в средней трети до уретерокутанеостомы. Дефект мочеточника (не достающего до мочевого пузыря) около 6–7 см. Вскрыта брюшная полость. В рану выведены слепая кишка и червеобразный отросток, последний длиной 8 см, без изменений. Червеобразный отросток отсечен от слепой кишки. A. appendicularis находится в центре брыжейки. В париетальной брюшине сделано окно, через которое червеобразный отросток выведен забрюшинно и уложен изоперистальтически. Окно в брюшине зашито. Брюшная полость защита наглухо. Верхушка отростка отсечена. Мочевой пузырь вскрыт. В области устья правого мочеточника сделано отверстие, куда инвагинирован дистальный отдел червеобразного отростка и фиксирован как со стороны мочевого пузыря, так и снаружи. Между мочеточником и проксимальным отделом червеобразного отростка наложен анастомоз конец в конец. Через уретру, червеобразный отросток и правый мочеточник в лоханку проведена хлорвиниловая трубка. Наложена цистостома. К месту анастомоза червеобразного отростка и правого мочеточника подведены тампон и трубка.

Послеоперационное течение гладкое, швы сняты на 10-е сут. Заживление первичным натяжением. Дренажная трубка из правого мочеточника удалена на 17-е сут.

На контрольных экскреторных урограммах функция обеих почек удовлетворительная. Проходимость правого мочеточника до мочевого пузыря хорошая.

Ребенок осмотрен и обследован через 4 и 16 мес. Состояние удовлетворительное. Жалоб нет. Мочится свободно. В анализе мочи лейкоциты 5–10 в поле зрения. Анализ крови в норме.

На экскреторных урограммах на 10, 20 и 30-й мин функция почек удовлетворительная. Правый мочеточник на всем протяжении проходим.

На цистограммах при мочеиспускании имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс справа.

Врожденное расширение и увеличение в размерах мочеточника было описано J. Gaulk в 1923 г. и названо «мегауретер». С развитием и широким использованием ультразвуковой диагностики увеличилась выявляемость мегауретера у новорожденных и детей грудного возраста. По мнению одних урологов, мегауретер является абсолютным показанием к хирургическому лечению с резекцией порочно развитого терминального отдела мочеточника.

Другие авторы считают, что мегауретер у детей раннего возраста имеет тенденцию к спонтанному разрешению и не требует хирургического лечения. Многие вопросы остаются дискутабельными, достоверных критериев недостаточно: оценка состояния мочеточника и уретеро-везикального сегмента, степень снижения функции почки, тип мегауретера (органического или функционального).

Из 72 детей с мегауретером у 21 ребенка грудного возраста диагностирован функциональный (нерефлюксирующий) мегауретер. В 14 случаях пиелоэктазия была выявлена внутриутробно. Двусторонний мегауретер имел место у 12 детей. Мальчиков было 14, девочек — 7.

В комплекс обследований дополнительно включали УЗИ в В-режиме на фоне продленной катетеризации мочевого пузыря, дуплексное доплерографическое сканирование в цветном и энергетическом режимах доплером (Simens Sonoline 2 G-50) с мультичастотным конвексным датчиком с частотой 4–8 Мгц и линейным датчиком с частотой 5–8 Мгц (Япония), доплерография артериальных почечных сосудов и доплерография мочеточникового выброса.

Дуплексное доплерографическое сканирование, доплерография артериальных почечных сосудов и доплерография мочеточникового выброса позволили объективно с высокой информативностью оценить степень нарушения функции почек и уродинамики мочевых путей. Учитывалась динамика сокращения верхних мочевых путей при продленной катетеризации и выборе метода лечения.

У детей с органической обструкцией на уровне пузырно-мочеточникового сегмента, как при наполненном мочевом пузыре, так и при длительном отведении мочи из мочевого пузыря, дилятация лоханки сохраняется на исходном уровне. При функциональном мегауретере размер лоханки уменьшается через 2–3 сут постоянного отведения мочи.

С целью изучения ренального кровотока и объективной оценки тяжести поражения паренхимы почки у детей с мегауретером использовали дуплексное доплерографическое сканирование и доплерографию артериальных почечных сосудов. Отработка методики и определения нормальных показателей гемодинамики проводились при обследовании 20 здоровых детей в возрасте от 2 нед до 1 года.

Исследования позволили выявить особенности ренальной гемодинамики у здоровых детей, которые заключаются в снижении резистентности и повышении скоростных показателей артериального кровотока с увеличением возраста ребенка (табл. 1-18).

Примечание. Vmax — максимальная систолическая скорость кровотока; Vmin — минимальная диастолическая скорость кровотока; PI — пульсовый индекс; RI — индекс резистентности.

У грудных детей с мегауретером при проведении доплерографии артериальных почечных сосудов выявлена корреляционная зависимость степени мегауретера по данным экскреторной урографии и выраженность нарушений гемодинамики (рис. 1-31, 1-32). По мере увеличения степени расширения мочеточников и лоханки ухудшался ренальный кровоток, индекс резистентности стремился к 1,0. Индекс резистентности мы использовали как показатель доплерографии артериальных почечных сосудов, отражающий состояние периферического сосудистого сопротивления и характеризующий степень снижения функции почки, считая его усредненным показателем 0,77 как нормальным для детей до 1 года. Уровень индекса резистентности, равный 0,8, определен нами как критический показатель нарушений ренальной гемодинамики.

Для оценки сократительной функции мочеточника и состояния пузырно-мочеточникового сегмента проводилась доплерография мочеточникового выброса (табл. 1-19). Сравнительный анализ данных качественной оценки мочеточникового выброса показал, что на стороне мегауретера он имел меньшую пространственную длину, меньшую продолжительность и визуально меньший объем, чем на здоровой стороне. Отсутствие визуализации выбросов мочи говорит о критическом снижении пассажа мочи по верхним мочевым путям или о полном его отсутствии.

Примечание. T — продолжительность одного выброса; Vmax — максимальная скорость мочеточникового выброса; Vmean — средняя скорость мочеточникового выброса; PI — пульсовой индекс; RI — индекс резистентности; PG — градиент давления.

На основании общепринятых методов исследования и результатов доплерографии почечных сосудов 21 ребенка с функциональным мегауретером в возрасте до 1 года выделено 5 вариантов изменений (групп).

I группа — дилятация верхних мочевых путей не сопровождается изменениями почечной паренхимы и почечного кровотока, регистрируется мочеточниковый выброс, отсутствуют признаки пиелонефрита.

II группа — состояние мочевыделительной системы соответствует I группе, но имеет место пиелонефрит, индекс резистенции повышен (но не выше 0,8).

III группа — истончение паренхимы и выраженное повышение ее эхогенности на фоне дилятации верхних мочевых путей, сопровождается снижением скорости кровотока при индексе резистентности выше 0,8.

IV группа — значительное истончение паренхимы на фоне дилятации верхних мочевых путей, снижение регистрации почечного кровотока при индексе резистентности выше 0,8. Мочеточниковый выброс не регистрируется.

V группа — значительное истончение паренхимы почки на фоне дилятации верхних мочевых путей, отсутствие регистрации почечного кровотока, высокий индекс резистентности. Мочеточникового выброса нет. Признаки почечной недостаточности.

После постоянного отведения мочи из мочевого пузыря через уретральный силиконовый катетер Фолея в течение 1 мес у детей I, II и III группы отмечалась положительная динамика доплерографических показателей — сокращение диаметра мочеточника, снижение индекса резистентности, тогда как у детей с IV и V вариантом положительная динамика отсутствовала.

Доплерографические изменения у детей до года с функциональным мегауретером позволяют в комплексе с общепринятыми методами исследования патогенетически обосновать тактику лечения (рис. 1-33, 1-34).

В I группе (4 ребенка) проводилось только консервативное лечение.

Во II группе (5 детей) назначалась консервативная терапия на фоне продленной катетеризации мочевого пузыря с добавлением антибиотиков (рис. 1-35, 1-36).

В III группе (8 детей) проводилось лечение, как и во II группе, кроме этого назначалась стимулирующая терапия.

У детей IV группы (3 детей) производилось наружное дренирование верхних мочевых путей. При улучшении функции почек и верхних мочевых путей наружное дренирование снималось в период от 6 мес до 2,5 лет (рис. 1-37).

У ребенка V группы при отсутствии функции почки после ее дренирования и сохраненной функции контрлатеральной почки произведена нефруретерэктомия.

В табл. 1-20 представлены результаты лечения функционального мегауретера у детей 1-го года жизни. Как видно из таблицы, хорошие и удовлетворительные результаты имели место у 95% детей. Хороших результатов было больше у детей I, II и III групп. В первом случае результат был плохим.

Общепринятые методы исследования, включая доплерографию почечных сосудов и мочеточникового выброса, позволяют диагностировать функциональный мегауретер у детей раннего возраста, который не является абсолютным показанием к хирургическому лечению у детей до года. Временное дренирование мочевых путей (продленная катетеризация мочевого пузыря, наружнее дренирование верхних мочевых путей), консервативная и стимулирующая терапия приводят к дозреванию пораженного мочеточника и улучшают функцию почки и верхних мочевых путей.

Проведено обследование и лечение 96 детей с различными степенями пузырно-мочеточникового рефлюкса в удвоенные верхние мочевые пути. С 1978 по 1987 г. (I этап) диагностика и консервативное лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса проводились по общепринятой методике. В хирургическом лечении использовали антирефлюксную операцию «единым блоком»: уретеропиело-, уретероуретероанастомоз, геминефр- и нефруретерэктомию. Неудовлетворительные результаты оперативного лечения составили 39%. С 1988 по 1997 г. (II этап) проводили уродинамические исследования на аппарате «Уротест». Функциональное состояние сегментов удвоенной почки определяли с помощью компьютерной ренангиографии. Показания к операциям ставили с учетом полученных при этих исследованиях данных. Внедрены пиелопиело- и уретеропиелоанастомозы с использованием микрохирургической техники с пересечением у мочевого пузыря и сохранением выключенного мочеточника, а также интрамаскулярная медиальная пересадка удвоенных мочеточников «единым блоком».

Дифференцированный подход с внедрением новых способов диагностики и лечения пузырно-мочеточникового рефлюкса в удвоенные верхние мочевые пути позволил уменьшить количество неудовлетворительных результатов и снизить количество органоуносящих операций.

В клинике детской хирургии г. Запорожье за 10 лет находились на лечении 96 детей с ПМР различной степени в удвоенные верхние мочевые пути (УВМП). ПМР I степени был диагностирован у 17 детей, II — у 16, III — у 28, IV — у 34. У 73 детей (см. табл. 1.17) ПМР был в один из удвоенных мочеточников (у 63 детей с одной стороны, у 15 — с двух сторон), у 18 детей — в оба мочеточника (у 16 детей — с одной стороны, у 2 — с двух сторон).

В лечении детей с ПМР в УВМП (полное удвоение) нами выделены 2 этапа: I этап — 1978–1987 гг.; II этап — 1988–1997 гг.

На I этапе по общепринятой методике лечились 43 ребенка с различными степенями ПМР в УВМП. Главными в консервативном лечении были: антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на улучшение уродинамики (режим частого мочеиспускания, установка постоянного уретрального катетера, бужирование уретры). Наряду с этим использовали нейротропные препараты, препараты, стимулирующие репаративные процессы. Большое значение в лечении ПМР при УВМП придавалось физиотерапевтическим методам и местному лечению, включая инстилляции мочевого пузыря.

Оперативное лечение было проведено у детей со II, III, IV степенью ПМР. Отсутствие эффекта от консервативного лечения ПМР у этих детей объясняется прежде всего тем, что при УВМП имеется эктопия устий мочеточников, что является морфологической основой их функциональной неполноценности.

На I этапе выполняли следующие виды оперативных пособий при ПМР в УВМП: антирефлюксная операция «единым блоком» как при одном рефлюксирующем мочеточнике, так и при двух, с резекцией и без резекции внутрипузырного отдела, уретеропиело- и уретеро-уретероанастомозы с удалением выключенного мочеточника, нефруретерэктомия, геминефруретерэктомия (см. табл. 1-18). Отдаленные результаты лечения изучали в сроки до 16 лет. Оценивали эффективность лечения ПМР в УВМП у детей на основании опроса, объективного, клинико-лабораторного, УЗИ, рентгенологического и других видов обследования.

Наиболее часто в это время в клинике применяли антирефлюксную операцию по Политано–Лидбеттеру «единым блоком» с резекцией внутрипузырного отдела мочеточников. Уретеропиело- и уретеро-уретероанастомозы применяли у 5 детей при ПМР в один мочеточник с удалением выключенного мочеточника. В 4 случаях была выполнена геминефруретерэктомия и в 4 — нефруретерэктомия. Показанием к геминефруретерэктомии была констатация отсутствия функции при наличии рефлюкса в одну из удвоенных почек или полное отсутствие функции удвоенной почки.

Отдаленные результаты оперативного лечения ПМР в УВМП у детей мы оценивали по трехбалльной системе: хорошие, удовлетворительные, неудовлетворительные.

На I этапе у всех детей со II степенью заболевания независимо от вида операции были получены удовлетворительные и хорошие результаты (см. табл. 1-19). При лечении детей с III степенью ПМР результаты были хуже. 2 хороших результата были получены у ребенка с использованием пиелоуретероанастомоза и у ребенка с антирефлюксной операцией по Политано–Лидбеттеру и резекцией внутрипузырного отдела мочеточника, удовлетворительные — у 5 детей. 3 неудовлетворительных результата отмечены при применении антирефлюксной операции по Политано–Лидбеттеру без резекции внутрипузырного отдела мочеточников (у 2 детей возник стеноз одного из пересаженных мочеточников, и у 1 ребенка ПМР стал больше).

При лечении IV степени ПМР в УВМП у детей хороших результатов на I этапе не было. У 2 детей получены удовлетворительные результаты. Неудовлетворительные результаты у этой группы детей оказались самыми многочисленными (6 детей). Всем им были выполнены антирефлюксные операции «единым блоком» по Политано–Лидбеттеру. У 4 детей развился стеноз пузырно-мочеточниковых соустий, причем у одного — обоих пересаженных мочеточников, а у 3 констатировали увеличение ПМР.

У 4 детей с IV степенью ПМР была проведена геминефруретерэктомия, причем у 3 из них верхнего сегмента. Геминефруретерэктомию у 2 детей выполняли после безуспешной попытки лечения ПМР в оба мочеточника антирефлюксной защитой «единым блоком», у 2 — по первичным показаниям. У 4 больных проведена первичная нефруретерэктомия.

Таким образом, неудовлетворительные результаты оперативного лечения ПМР в УВМП у детей на 1-м этапе составили 39%.

С 1988 г. (II этап) в клинике были освоены новые методы диагностики и оперативного лечения. Среди методов диагностики ПМР в УВМП большое значение придавали уродинамическим исследованиям на аппарате «Уротест».

Данные ритма спонтанных мочеиспусканий и урофлоуметрии давали возможность провести функциональную оценку состояния нижних мочевых путей. Ретроградная цистометрия позволяла объективно определить функциональное состояние мочевого пузыря, судить о выраженности и характере нейромышечных нарушений детрузора и сфинктера мочевого пузыря, а также получить информацию о степени ПМР. При невыраженных отклонениях от нормы показателей ретроградной цистометрии, урофлоуметрии и ритма спонтанных мочеиспусканий мы назначали одну из реконструктивных операций сразу же после установления диагноза ПМР. В том случае если эти показатели имели выраженные отличия от нормы, мы прибегали к предварительному консервативному лечению в целях улучшения функции нижних мочевых путей как необходимого условия получения лучших результатов оперативного лечения нарушения уродинамики верхних мочевых путей.

Данные профилометрии УВС давали возможность определения дальнейшей лечебной тактики. При функциональной длине УВС 2,5±0,4 см, градиенте давления УВС 43,3±3,2 см вод.ст. (при наполненном мочевом пузыре) и 39,4±2,0 см вод.ст. (при опорожненном мочевом пузыре), при тонусе внепузырного отдела мочеточника 32,4±1,6 см вод.ст. мы выбирали консервативную тактику лечения.

При функциональной длине УВС 1,6±0,4 см, градиенте давления УВС 31,4–2,1 см вод.ст. (при наполненном мочевом пузыре) и 29,6±1,2 см вод.ст. (при опорожненном мочевом пузыре), тонусе внепузырного отдела мочеточника 21,5±1 см вод.ст. была показана органосохраняющая оперативная тактика. В том случае, когда в эти рамки укладывались функциональные показатели обоих мочеточников удвоенной почки при сохранении ее функции, мы прибегали к выполнению уретероцистонеостомии «единым блоком». Если этим показателям отвечал один из мочеточников, а другой имел показатели ниже указанных, то проводили наложение пиелопиело- и уретеропиелоанастомоза. При функциональной длине УВС ниже 0,6 см, при градиенте давления УВС при любом наполнении мочевого пузыря меньше 17 см вод.ст. и тонусе внепузырного отдела мочеточника ниже 15,4 см вод.ст. решали вопрос о выключении такого мочеточника. При наличии двух мочеточников с такими функциональными характеристиками оставляли тот, чьи показатели лучше.

Среди новых методов диагностики при ПМР в УВМП нами использована компьютерная ренангиография, которая дает принципиальное улучшение качества и количества информации о состоянии почечных структур. Исследования проводили на ангиографическом комплексе CGR-Thomson с компьютером ДГ-300 производства США. Брюшную аортографию и селективную ангиографию детям с ПМР в УВМП выполняли путем чрескожной пункционной трансфеморальной катетеризации аорты по Сельдингеру, используя трехатомные контрастные вещества. Данные компьютерной ренангиографии оценивали по следующим параметрам: время пика, время перфузии, суммарная характеристика перфузии, характеристика интенсивности по линиям сечения, числовая характеристика процессов перфузии. Объем и количество информации, полученной при компьютерной ренангиографии, по сравнению с обычной ренангиографией дает ряд преимуществ, среди которых наиболее важным является возможность выявления поражения почечных структур при гидронефротической трансформации удвоенных почек с развернутой характеристикой любого участка, пораженной удвоенной почки и определением точных границ пораженного участка. Полученные результаты в комплексе с уродинамическими данными позволили нам выработать показания к применению того или другого способа оперативного лечения при ПМР в УВМП.

На II этапе в клинике внедрены следующие способы оперативного пособия при ПМР в УВМП.

Пиелопиело- и уретеропиелоанастомоз (с использованием микрохирургической техники) с пересечением мочеточника у мочевого пузыря и около лоханки и сохранением выключенного мочеточника. Этот способ является максимально щадящим реконструктивным оперативным пособием, учитывающим особенности кровоснабжения удвоенных мочеточников и почек. Показанием к использованию пиелопиело- и уретеропиелоанастомозов является наличие ПМР в один из сегментов удвоенной почки. В случае если имелся рефлюкс и во второй мочеточник, то выключаемый мочеточник из верхнего доступа маркировали полихлорвиниловой трубкой и трансвезикально производили антирефлюксную операцию оставляемого мочеточника.

Интрамускулярная медиальная пересадка удвоенных мочеточников «единым блоком» с резекцией внутрипузырного отдела мочеточников. Показанием для применения пересадки мочеточников «единым блоком» являлось наличие ПМР в оба мочеточника при условии сохранения функции обоими сегментами почки. Сложнее было решить вопрос о лечении ПМР в оба сегмента при резком снижении функции одного из них. Нами установлено, что в подобных случаях антирефлюксная защита «единым блоком» неизменно приводила к полной потере функции сегмента в течение короткого времени. Наложение проксимального анастомоза с пересечением одного мочеточника у мочевого пузыря и неоимплантацией анастомозированного мочеточника давало лучшие результаты, но усложняло операцию.

За последние 9 лет (II этап) под нашим наблюдением находились 53 ребенка с различными степенями ПМР в УВМП. Консервативное лечение проводили всем детям с ПМР. Оно заключалось в проведении противовоспалительной, коферментной, метаболитной терапии, восстановлении уродинамики нижних мочевых путей, включая электростимуляцию мочеточников, ректальную электростимуляцию, бужирование и калибровку уретры, физиотерапевтическое лечение. Сроки консервативного лечения зависели от его эффективности под контролем уродинамики нижних мочевых путей (3–6 мес). Детям с ПМР в УВМП I степени как на I, так и на II этапах проводили только консервативное лечение.

42 детям со II, III, IV степенью ПМР в УВМП проведено оперативное лечение. Результаты лечения оценивали так же, как и на I этапе.

При II степени ПМР преимущество отдавали пиелопиело- и уретеропиелоанастомозам с оставлением и пересечением пораженного мочеточника у мочевого пузыря (табл. 1-21), реже пересадку мочеточника производили «единым блоком».

При III степени ПМР в зависимости от показаний компьютерной ренангиографии отдавали предпочтение пиелопиело-, уретеропиелоанастомозам с пересечением пораженного мочеточника у мочевого пузыря. При ПМР в оба мочеточника производили пересечение худшего у мочевого пузыря с неоимплантацией остающегося (лучшего) мочеточника. У 3 детей применяли пересадку мочеточников «единым блоком».

Примечание. В — ПМР в верхний сегмент удвоенной почки; Н — ПМР в нижний сегмент удвоенной почки; В/Н — справа ПМР в верхний сегмент, слева — в нижний; Н/В — справа ПМР в нижний сегмент, слева — в верхний; Н/Н — ПМР в нижние сегменты удвоенных почек с двух сторон.

При IV степени ПМР применяли пиелопиело- и уретеропиело-анастомозы, которые в половине случаев выполняли с пересечением одного мочеточника у мочевого пузыря и с неоимплантацией анастомозированного мочеточника. Геминефрэктомия без удаления пораженного мочеточника (с пересечением его у мочевого пузыря) была выполнена у 4 больных.

В отдаленные сроки у всех детей со II степенью заболевания отмечены хорошие результаты. При лечении детей с III степенью ПМР было получено 14 хороших результатов при использовании пиелопиело- и уретеропиелоанастомозов. Неудовлетворительных результатов в этой группе не было. Результаты лечения IV степени ПМР в УВМП в 4 случаях были хорошими и в 9 удовлетворительными. Однако у 3 детей с ПМР IV степени получены неудовлетворительные результаты в связи с необратимыми изменениями в пересаженном мочеточнике и почке. Данные представлены в табл. 1-22 - 1-25.

Таким образом, проведенные нами исследования показали, что дифференцированный подход с внедрением новых способов диагностики и лечения ПМР в УВМП позволяет значительно уменьшить количество неудовлетворительных результатов и снизить количество органоуносящих операций.

Впервые эндоскопическое введение тефлоновой пасты под слизистую оболочку мочеточника при лечении ПМР осуществили у взрослых Matoushek в 1981 г., у детей — O’Donnell и Puri в 1984 г. В настоящее время опубликованы отдаленные (более 10 лет) результаты лечения рефлюкса с использованием эндоскопического метода. Из 1290 больных у 82,2% ПМР был устранен после осуществления одной инъекции.

Полиакриламидный гидрогель производства фирмы «Интерфалл» (Украина) можно использовать и для антирефлюксной эндоскопической имплантации. По данным экспериментальных исследований, проведенных в Институте химии высокомолекулярных соединений НАНУкраины, в течение 6 нед вокруг введенного препарата образуется тонкостенная соединительнотканная капсула. Гель не рассасывается, не фрагментируется и не отторгается. Признаки клеточного и тканевого атипизма не определяются.

Использовали фиброволоконный эндоскоп фирмы Olympus диаметром 14 (по Шарьеру) с рабочим каналом, пропускающим мочеточниковый катетер № 5. Эндоскопию проводили под внутривенным наркозом кетамином (Калипсолом^♠ ). С помощью специальной инъекционной иглы, проведенной через рабочий канал эндоскопа, полиакриламидный гель вводили под слизистую оболочку мочеточника, отступая несколько миллиметров ниже его отверстия, до полного смыкания на вершине образовавшегося округлого подслизистого бугорка. Как правило, использовали 2–3 мл геля на 1 мочеточник. Цистографию, ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря проводили на 3–5-е сут и через 3 мес после инъекции.

Показанием к применению эндоскопического метода лечения является первичный ПМР II–IV степени при рецидивирующем течении пиелонефрита и выраженной эктопии отверстия мочеточника. При вторичном ПМР гель вводили, если не было уверенности в быстром устранении этиологического фактора при наличии нейрогенного мочевого пузыря.

Противопоказанием является обострение пиелонефрита, отсутствие подслизистой основы мочеточника, выраженные признаки нейромышечной дисплазии мочеточника.

У 11 больных с одно- и двусторонним ПМР произведено 16 операций эндоскопической имплантации геля. В 4 наблюдениях диагностирован ПМР II степени, в 10 — III степени, в 2 — IV степени. Устранить рефлюкс после одной имплантации удалось в 12 наблюдениях. Лечение оказалось неэффективным у 2 пациентов с ПМР III степени, у 1 — IV степени, у 1 — II степени. Повторную имплантацию не осуществляли. При ультразвуковом исследовании после лечения расширения чашечно-лоханочной системы, обострений хронического пиелонефрита не отмечено.

Результаты применения гидрогеля «Интерфалл» у детей с ПМР свидетельствуют о целесообразности его применения и широкого внедрения в клиническую практику.

Гипоплазия почки у детей часто сочетается с ПМР, что требует выполнения хирургического вмешательства.

Для оценки степени нарушения функции мочеточника гипоплазированной почки 28 больным проведена уретероманометрия с использованием аппарата «Уротест-5». По данным цистографии, ПМР I степени (по классификации Интернационального комитета по изучению ПМР, 1970) выявлен у 2 детей, II степени — у 8, III степени — у 11, IV степени — у 2, у 5 — рефлюкс не обнаружен.

У всех больных отмечено снижение базового внутримочеточникового давления, которое составляло от (7,6±0,8) до (3,9±1,1) см вод.ст. Это свидетельствовало об изменении тонуса мышц мочеточника и уменьшении объема мочи, выделяемой гипоплазированной почкой.

Сила сокращений также была снижена у большинства больных и составляла в среднем от (5,4±0,4) до (18,2±0,8) см вод.ст., что свидетельствовало о нарушении сократительной активности мочеточника гипоплазированной почки.

Результаты исследования свидетельствуют о снижении сократительной и моторной активности мочеточника гипоплазированной почки, обусловленном изменениями его мионеврального аппарата.

У 20 больных выполнены антирефлюксные вмешательства по Cohen (у 15) и Politano–Leadbetter (у 5). После операции ежедневно проводили уретероманометрию через оставленный в мочеточнике трубчатый дренаж.

У больных с умеренно выраженными нарушениями уродинамики мочеточника гипоплазированной почки (II–III степень) до 4–5 сут после операции отмечали угнетение функции мочеточника: снижение средней силы сокращений на фоне повышенного базового внутримочеточникового давления, низкого тонометрического индекса.

К 6–10-м сут наблюдали повышение базового внутримочеточникового давления и сократительной активности мочеточника, увеличение тонометрического индекса и снижение частоты сокращений, а также дизритмию.

На 11–15-е сут базовое внутримочеточниковое давление снижалось, приближаясь к его уровню до операции. Стабилизировалась сократительная и двигательная активность мочеточника. Сокращения имели вид пиков симметричной формы повышения давления над линией базового внутримочеточникового давления мочеточника. Пики были монофазные, монополярные, ритмичные. Подобный тип мочевыведения свидетельствовал об окончании процесса адаптации реимплантированного мочеточника.

У больных с тяжелыми расстройствами уродинамики (ПМР IV степени) период адаптации оперированного мочеточника гипоплазированной почки протекал иначе. На 6–10-е сут мочевыведение осуществлялось непрерывным потоком вследствие внутримочеточниковой гипертензии, когда отсутствовала его двигательная и сократительная активность.

Первые низкоамплитудные монофазные сокращения появлялись на 11–15-е сут, базовое внутримочеточниковое давление снижалось, тонометрический индекс был низким.

На 16–20-е сут наблюдали правильный ритм и форму сокращений мочеточника, базовое внутримочеточниковое давление сохранялось на прежнем уровне, повышался тонометрический индекс за счет увеличения силы сокращения мочеточника. Указанные изменения свидетельствовали о благоприятной направленности процесса функциональной адаптации.

У некоторых больных процесс адаптации протекал медленнее, что требовало соответствующего увеличения продолжительности дренирования оперированного мочеточника до 25–30 сут.

Таким образом, при уретероманометрии в ранние сроки после неоимплантации рефлюксирующего мочеточника гипоплазированной почки установлено, что под влиянием операционной травмы в мочеточнике происходит функциональная перестройка, проявляющаяся изменениями его двигательной и сократительной активности, степень выраженности которой зависит от дооперационного состояния. Дренажи целесообразно удалять под контролем уретероманометрии с учетом индивидуальных особенностей адаптации оперированного мочеточника.

Эктопия устья мочеточников является редким пороком развития (встречается 1 раз на 1600 родившихся детей).

В настоящее время общепринятой классификации аномалий развития мочеточников нет. По аналогии с классификацией аномалий почек мы предлагаем классификацию аномалий развития мочеточников, в которой выделяем следующие типы.

Эктопия мочеточника проявляет себя постоянным недержанием мочи, чрезвычайно тягостным для детей и их родителей. Дети длительно лечатся у педиатров, невропатологов, урологов и т.д., без малейшего успеха.

Сущность эктопии мочеточников заключается во внепузырном расположении устьев одного, двух или даже большего числа мочеточников. Обычно эктопическим является устье мочеточника удвоенной почки, но описаны случаи внепузырного окончания основных мочеточников. У девочек эктопированный мочеточник может открываться в области вульвы, девственной плевы, влагалища, матки, мочеиспускательного канала и сфинктера мочевого пузыря. У мальчиков эктопированное устье может находиться в области семявыносящего протока, семенных пузырьков, предстательной железы. Ввиду этого эктопированное устье является причиной постоянного недержания мочи или проявляется гидронефрозом половины удвоенной почки из-за нарушения оттока мочи.

Наиболее обоснованной, построенной на эмбриологическом принципе, является классификация Ю.Г. Единого (1953), который делит эктопию устьев мочеточников на две группы:

Основываясь на данных эмбриогенеза, нами предложена классификация эктопий мочеточников (А.Е. Соловьев).

Эктопии устья мочеточников у девочек проявляют себя симптомом врожденного недержания мочи днем и ночью при сохранении нормального мочеиспускания.

Обследование детей начинают с терпеливого наблюдения за непроизвольным мочеиспусканием и поисков отверстия, откуда оно происходит. Легче обнаруживается эктопированное устье, расположенное в вульве и парауретрально, значительно труднее найти его во влагалище, особенно у маленьких девочек. Чтобы отличить выделение мочи из эктопированного устья от функциональной недостаточности сфинктера рекомендуется очень простой прием. В мочевой пузырь вводят раствор, окрашенный индигокармином, и во время наблюдения только из эктопированного устья выделяется неокрашенная моча.

Если удалось обнаружить точечное отверстие, из которого выделяется моча, в него надо ввести мочеточниковый катетер. Введенное через него контрастное вещество достигает лоханки и позволяет на рентгенограмме установить сторону поражения, что имеет решающее значение для оперативного вмешательства.

При цистоскопии выясняют, сколько устьев мочеточников с каждой стороны. Если удается одновременно произвести катетеризацию пузырного и эктопированного устьев с одной стороны и осуществить ретроградную пиелографию, то диагноз становится совершенно ясным.

Большое значение в диагностике придается экскреторной инфузионно-капельной урографии.

Эктопия мочеточников лечится оперативно. Для ликвидации недержания мочи предложено несколько способов оперативных вмешательств:

Через 6–12 мес после геминефрэктомии необходимо произвести экскреторную урографию для проверки функционального состояния оперированной почки.

Диагностика эктопии устьев мочеточников у детей представляет определенные трудности. Приводим наше наблюдение.

Клинический случай 18.

Пациентка Г., 13 лет, обратилась в детское хирургическое отделение Рязанской областной клинической больницы им. Семашко 23.07.1968 с жалобами на недержание мочи. Больна с рождения. Наряду с постоянным выделением мочи у девочки наблюдается нормальное регулярное мочеиспускание. Лечилась консервативно на протяжении 13 лет с диагнозом «недержание мочи», но без эффекта.

При поступлении состояние удовлетворительное. Имеется мацерация кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер. Наружные половые органы развиты нормально, расположение уретры и влагалища обычное. Ниже уретры по средней линии у края девственной плевы имеется свищевой ход, из которого редкими каплями выделяется моча. Произведена хромоцистоскопия. Слизистая мочевого пузыря без патологии. Справа видны два устья, слева — одно. Синька из устьев появляется справа на 3-й мин, слева — на 4-й мин интенсивной струей. Одновременно из указанного выше свищевого хода на 12-й мин стала выделяться слабо окрашенная синькой моча. В свищевой ход введен мочеточниковый катетер № 3, который свободно прошел до 30 см.

На обзорной рентгенограмме мочевыводящих путей теней типа конкрементов не обнаружено. На инфузионных пиелограммах на 10-й, 14-й и 24-й мин с момента введения контраста справа определяются две почечные лоханки и два мочеточника, слева также две почечные лоханки, два мочеточника. Функция правой и левой почек удовлетворительная. В связи с наличием двух мочеточников слева и одного устья в мочевом пузыре заподозрено, что свищевой ход ниже уретры является устьем эктопированного в преддверие влагалища мочеточника. В экопированное устье введен мочеточниковый катетер, и произведена ретроградная пиелография. При этом заполнилась верхняя лоханка левой почки. Отмечается гидронефротическая трансформация этой лоханки. Диагноз: удвоение лоханок и мочеточников с обеих сторон, эктопия устья мочеточника, выходящего из верхней лоханки левой почки в преддверие влагалища, инфицированный гидронефроз верхней лоханки левой почки.

07.08.1968 — операция. Под эндотрахеальным эфирно-кислородным наркозом произведена люмботомия слева. Обнаружена вытянутая почка. Лоханки экстраренальные. Паренхима верхнего полюса истончена, верхняя лоханка расширена. Произведена резекция верхнего полюса левой почки с пересечением мочеточника на границе верхней и средней трети. Гистологическое исследование препарата: паренхима со сморщиванием клубочков, отмечаются явления пиелита.

Послеоперационное течение гладкое. Больная выписана на 19-е сут в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 6 мес: недержания мочи нет, состояние удовлетворительное.

Латеральные внутрипузырные эктопии мочеточников проявляют себя ПМР. Поэтому лечение должно включать в себя антирефлюксную операцию по одному из известных способов (Грегуара, Политано–Лидбеттера, Коэна и т.д.).

Мочевой проток (урахус) у эмбриона находится в толще пупочного канатика, рядом с желточным протоком и соединяет мочевой пузырь с алантоисом. До рождения урахус запустевает и превращается в среднюю пупочную связку, которая начинается у верхушки мочевого пузыря и доходит до пупка. Если урахус не облитерируется или облитерируется частично, то это ведет к различным аномалиям. При этом может возникнуть полный пупочный мочевой свищ, неполный пупочный мочевой свищ, киста мочевого протока, дивертикул мочевого пузыря (рис. 1-38).

С 1968 по 1984 г. нами наблюдалось 11 детей с аномалиями развития мочевого протока в возрасте от 17 дней до 14 лет. Мальчиков было 6, девочек — 5. Полный пупочный свищ имелся у 2 детей, неполный пупочный мочевой свищ — у 2, киста урахуса — у 5, дивертикул мочевого пузыря — у 1. Один ребенок оперирован по поводу доброкачественной опухоли урахуса.

Если мочевой проток остается на всем протяжении открытым, то на дне пупка находят свищевое отверстие, из которого после рождения по каплям или струйкой выделяется моча. Моча может выделяться как в моменты мочеиспускания, так и в промежутках между ними. В литературе приводится наблюдение, когда мальчик через уретру не мочился, а вся моча выделялась через пупочное отверстие. При широком пупочном отверстии мочевой пузырь может выпадать через урахус. Кожа вокруг пупка вследствие постоянного раздражения мочой при полных свищах мацерируется. Воспалительный процесс может перейти на стенку урахуса, на мочевой пузырь, на брюшную стенку и брюшную полость.

Клинический случай 19

Новорожденная X., 17 дней, поступила в клинику детской хирургии 04.04.1984. Родилась с массой тела 3,6 кг, роды нормальные. Выписана из роддома на 7-е сут. После отпадения пуповины отмечалось обильное мокнутие пупка. В ночь на 30.03.1984 ребенок стал беспокойным. Утром мать заметила припухлость и гиперемию в области пупочной ранки, обильное серозно-гнойное отделяемое. Ребенок направлен в отделение патологии новорожденных. Состояние девочки продолжало ухудшаться, повысилась температура до 38 °С, гиперемия и инфильтрация в области пупочной ранки увеличились, появилось вздутие живота. Ребенок переведен в детское хирургическое отделение.

При поступлении состояние средней тяжести, температура 38 °С, лейкоцитоз 19,6×10⁹ /л; молочница, раздражение кожи на бедрах и промежности. Мочеиспускание не нарушено, пиурия. В области пупка гиперемия, инфильтрация передней брюшной стенки ниже пупка, напряжение мышц живота. Живот вздут, стула не было. При разведении пупочной ранки появилось гнойное отделяемое. При зондировании пупочной ранки обнаружен ход, который идет вдоль брюшной стенки книзу, где пальпируется инфильтрат размером 3×3 см. Через свищевой ход сделана фистулограмма в двух проекциях (рис. 1-39). На рентгенограммах контрастное вещество (верографин) заполнило мочевой пузырь. Часть контрастного вещества находится в свободной брюшной полости между петлями кишечника. Диагностировано нагноение полного пупочного мочевого свища с прорывом в брюшную полость.

Операция 05.04. Рассечены разрезом ниже пупка кожа, подкожная клетчатка и апоневроз, между пупком и мочевым пузырем обнаружена большая гнойная полость. Дном полости является брюшина, в центре отверстие размером 0,3×0,4 см, идущее в свободную брюшную полость, другое отверстие (0,3×0,3 см) идет в мочевой пузырь. Туалет полости. Вскрыта брюшная полость. Кишечник гиперемирован, покрыт фибрином, между петлями гной. Брюшная полость осушена, зашита наглухо. Зашиты дефект брюшины и дефект мочевого пузыря. Паравезикальное пространство дренировано турундой. В мочевой пузырь поставлена хлорвиниловая трубка, послеоперационное течение гладкое. Турунда удалена на 10-й день, хлорвиниловая трубка — на 12-й. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

При неполных пупочных свищах мочевого протока часть хода остается открытой в области пупка, остальная часть вплоть до мочевого пузыря облитерируется. В зависимости от длины оставшейся вблизи пупка необлитерированной части мочевой ход может быть очень поверхностным и глубоким. При этом необходимо дифференцировать свищ урахуса от свища желточного протока. При неполном пупочном свище мочевого протока на фистулограмме отмечается скопление контраста по средней линии книзу от пупка.

Клинический случай 20

Ребенок К., 6 мес, поступил 17.11.1984 в клинику детской хирургии Запорожского медицинского института с жалобами на слизисто-гнойное выделение из пупка. Родился с массой тела 2,7 кг. Беременность и роды протекали нормально. После выписки из роддома отмечалось длительное незаживление пупочной ранки, мокнутие и воспаление пупка. Санация пупочной ранки не давала эффекта. Ребенок госпитализирован с подозрением на патологию желточного протока. При осмотре на дне пупочной ранки обнаружено отверстие размером 0,2×0,3 см. Катетер через отверстие проходит на глубину 1,5 см книзу. На фистулограмме в двух проекциях отмечается скопление контрастного вещества в полости (1,2×0,3 см), которая располагается в проекции передней брюшной стенки ниже пупка по средней линии.

Диагноз: неполный пупочный свищ мочевого протока. Операция 21.11.1984 — удаление необлитерированной части мочевого протока.

Гистологическое исследование: картина мочевого протока с явлениями флегмонозного воспаления.

Кисты урахуса встречаются чаще других аномалий мочевого протока. Величина их бывает различной: от горошины до куриного яйца. Содержимое кисты обычно серозное, а при присоединении инфекции — гнойное. По мнению А.Я. Духанова, кисты урахуса у мальчиков встречаются в 3 раза чаще, чем у девочек. Клинически кисты урахуса долгое время могут ничем себя не проявлять и являются находкой во время операции. При нагноении возникают боли внизу живота, дизурия, над лобком пальпируется опухолевидное образование с нечеткими контурами.

Иногда остается незаросшей пузырная часть мочевого протока. Тогда возникает дивертикул мочевого пузыря. Если имеется широкое сообщение с мочевым пузырем, то клинически такой дивертикул ничем себя не проявляет, при узком сообщении возникает воспаление дивертикула, реже — камень в дивертикуле. Диагностике помогает контрастная фистулография.

Описание опухолей мочевого протока в детском возрасте мы не встретили.

Клинический случай 21

Пациентка К., 14 лет, поступила в клинику детской хирургии 23.03.1978 с жалобами на тянущие боли внизу живота, учащенное мочеиспускание. Боли в животе появились 3 года назад. Обследована у гинеколога, поставлен диагноз кисты левого яичника. Операция 03.12.1977 в гинекологическом отделении. Во время операции обнаружена опухоль на задней стенке мочевого пузыря размерами 6×4 см. Произведена биопсия и гистологическое исследование (Б.Г. Глуховец): дизонтогенетическая опухоль мочевого пузыря типа аллантоисной папилломы урахуса, признаков злокачественного роста не обнаружено.

Для повторной операции госпитализирована в детское хирургическое отделение. При поступлении состояние удовлетворительное. Со стороны грудной полости патологии нет. Живот мягкий, безболезненный. Над лобком — поперечный послеоперационный рубец, менструации регулярны, безболезненны, установились год назад. При обследовании через прямую кишку — на задней стенке мочевого пузыря определяется опухолевидное образование размером 6×4 см безболезненное. На обзорной рентгенограмме мочевой системы теней конкрементов не обнаружено. На экскреторных урограммах функция почек хорошая с обеих сторон. При цистоскопии определяется выбухание задней стенки мочевого пузыря за счет опухоли. Слизистая пузыря обычная, деформации нет.

Операция 29.03.1978. Нижняя срединная лапаротомия, между мочевым пузырем и маткой определяется опухолевидное образование размером 6×4 см. Опухоль интимно спаяна с задней стенкой мочевого пузыря. Произведена клиновидная резекция задней стенки мочевого пузыря вместе с опухолью, мочевой пузырь ушит, через уретру поставлен постоянный катетер. Брюшинная полость послойно ушита наглухо. Гистологическое исследование: доброкачественная опухоль (папиллома) урахуса без признаков малигнизации.

Послеоперационное течение гладкое, швы сняты на 8-е сут, катетер удален на 10-е. Выписана в удовлетворительном состоянии.

Осмотрена через 4 года: здорова, жалоб не предъявляет.

Таким образом, аномалии мочевого протока встречаются редко и проявляют себя в виде полного и неполного пупочного свища, кист мочевого протока, дивертикула мочевого пузыря, опухоли мочевого протока. Дифференциальная диагностика проводится с аномалиями развития желточного протока. Лечение аномалий развития мочевого протока оперативное. Знание клиники этой патологии поможет педиатрам и хирургам вовремя диагностировать заболевания и таким образом предупредить возможные осложнения, а также избежать длительного неэффективного консервативного лечения.

Гипоспадия у девочек — это проявление нарушений половой дифференцировки, сочетанный врожденный порок мочеполовых органов, при котором анатомические изменения обнаруживаются со стороны как мочевой, так и половой системы. Н.Е. Савченко трактует гипоспадию у девочек как эмбриональный дефект уретровагинальной перегородки. В норме наружное отверстие уретры у девочек открывается в средней трети преддверия влагалища на равном расстоянии между клитором и входом во влагалище. При гипоспадии происходит дистальное смещение наружного отверстия уретры. При этом увеличивается расстояние от клитора до наружного отверстия уретры и, наоборот, уменьшается расстояние от наружного отверстия уретры до входа во влагалище и ниже, когда шейка мочевого пузыря непосредственно открывается во влагалище.

Классификация женской гипоспадии основана на учете степени дистопии наружного отверстия уретры по отношению к различным отделам влагалища и шейки мочевого пузыря. Большинство авторов различают частичную и тотальную форму женской гипоспадии. Г.А. Подлужный и соавт. выделяют вестибулярную и влагалищную формы. Нами выделены 3 формы гипоспадии у девочек: вестибулярная (частичная), вестибуловагинальная (субтотальная), вагинальная (тотальная) (рис. 1-40).

Вестибулярная (частичная) гипоспадия у девочек сводится к отсутствию на большем или меньшем протяжении нижней стенки уретры. Наружное отверстие уретры смещено ближе ко входу во влагалище. Клитор увеличен, девственная плева не изменена. У девочек эта форма гипоспадии часто является находкой. Однако больные при этом могут страдать дневным и ночным недержанием мочи, у некоторых отмечаются дизурия, зуд в области вульвы, выделения из влагалища. Вестибулярная форма гипоспадии может обуславливать подтекание мочи в преддверие и влагалище, что способствует развитию хронического уретрита, цистита.

Из 26 девочек с вестибулярной формой гипоспадии 7 страдали недержанием мочи; у 2 выявлены пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и пиелонефрит, у 3 — удвоение почек, у 1 — гипоплазия почки.

Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия является более тяжелой формой, при которой наружное отверстие уретры еще больше удаляется от клитора и располагается таким образом, что уретровагинальная перегородка истончается до 0,2–0,3 см, а нижняя стенка наружного отверстия уретры и верхняя стенка входа во влагалище представляют собой единое образование. Девственная плева при этом расщеплена по верхнему своду. Вход во влагалище зияет. Моча при этой форме гипоспадии постоянно попадает во влагалище, вызывает мацерацию слизистой оболочки, вульвовагинит, что является причиной восходящей мочевой инфекции. Наружное отверстие уретры широкое, неправильной формы. Клинически вульвовагинальная форма не только проявляется дистопией наружного отверстия уретры, но и сочетается с недоразвитием сфинктерального аппарата мочевого пузыря. У всех детей с вестибуловагинальной формой гипоспадии были дневное и ночное недержание мочи, вульвовагинит. При цистоскопии отмечалась гиперемия уретры и шейки мочевого пузыря. При рентгеноурологическом обследовании у 4 девочек выявлен пузырно-мочеточниковый рефлюкс, у 1 — уретерогидронефроз. Все дети страдали хроническим пиелонефритом.

Вагинальная (тотальная) форма гипоспадии у девочек является очень тяжелым пороком развития. При этой форме выявляются значительные анатомические нарушения со стороны как мочевой, так и половой системы. При осмотре гениталий малые половые губы недоразвиты, девственная плева отсутствует. Наружное отверстие влагалища широкое, зияет, как у рожавшей женщины. На обычном месте наружного отверстия уретры не определяется. При осмотре на зеркалах в средней трети на передней стенке влагалища можно увидеть широкое наружное отверстие уретры, через которое в мочевой пузырь свободно проходит буж № 24–28. Клинически у таких девочек выявляются постоянное недержание мочи, особенно при физическом напряжении, раздражение и мацерация вульвы и внутренних поверхностей бедер.

При цистоскопии определяется укорочение шейки мочевого пузыря, устья мочеточников далеко отстоят друг от друга (латеральная эктопия).

Под нашим наблюдением были 2 девочки (12 и 14 лет) с тотальной женской гипоспадией. Обе страдали постоянным недержанием мочи, вульвовагинитом, циститом, хроническим пиелонефритом. При рентгенологическом обследовании мочевого пузыря выявлялись симптом «языка», подтекание контрастного вещества во влагалище.

В настоящее время принято считать, что вестибулярная и вестибуловагинальная формы гипоспадии у девочек не подлежат хирургической коррекции.

Для лечения вагинальной (тотальной) формы гипоспадии предложено несколько видов операций. Дистальную часть уретры при этом формируют с помощью лоскута из преддверия и передней стенки влагалища. По мнению Д.В. Кана, эффективной является операция образования уретры из стенки мочевого пузыря. Благодаря рубцеванию вновь созданного участка уретры при тотальной гипоспадии создается возможность временного удержания мочи. Недостатком указанных способов оперативного лечения тотальной женской гипоспадии является то, что при использовании их не удается ликвидировать врожденный дефект задней стенки сфинктера мочевого пузыря, в результате чего не устраняется нарушение его замыкательной функции. Эти способы не являются патогенетическими и не приводят к излечению.

Нами предложена новая операция при вагинальной (тотальной) форме женской гипоспадии, целью которой является восстановление замыкательной функции сфинктера мочевого пузыря путем ушивания дефекта задней стенки шейки мочевого пузыря.

Предложенный способ лечения осуществляется следующим образом (рис. 1-41). Под наркозом производят катетеризацию обоих мочеточников. Через наружное отверстие уретры, открывающееся в средней трети влагалища, в мочевой пузырь вводят резиновый катетер. Затем двумя параллельными разрезами с обходом сзади наружного отверстия дистопированной уретры выкраивают лоскут из слизистой оболочки передней стенки влагалища. На резиновом катетере формируют дистальную часть уретры. Разрез на передней стенке влагалища продолжают до шейки матки. Производят мобилизацию задней стенки сфинктера мочевого пузыря и пузырного треугольника. Отдельными шелковыми швами ушивают заднюю стенку сфинктера мочевого пузыря и пузырного треугольника, не повреждая слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеточников. Слизистую оболочку передней стенки влагалища над швами на шейке мочевого пузыря и сформированной уретрой ушивают кетгутовыми швами. Катетеры из мочеточников удаляют на 4-е сут, из уретры — на 10-е. На протяжении всего лечения осуществляют туалет влагалища. После удаления катетеров больная самостоятельно регулирует акт мочеиспускания.

По вышеуказанной методике нами оперированы 2 девочки с тотальной гипоспадией.

Клинический случай 22

Пациентка М., 16 лет, поступила 12.10.1982 в детское хирургическое отделение с диагнозом «тотальная гипоспадия, недержание мочи».

При осмотре наружных половых органов отмечены раздражение и мацерация вульвы, внутренних поверхностей бедер. При незначительном физическом напряжении из влагалища поступает моча. Малые половые губы недоразвиты, девственная плева отсутствует. Вход во влагалище зияет, клитор несколько увеличен, на обычном месте. Наружное отверстие уретры (при осмотре на зеркалах) щелевидной формы, широкое, находится на передней стенке влагалища в средней трети, из него подтекает моча.

8 ноября произведена операция: пластика сфинктера мочевого пузыря и дистального отдела уретры по предложенному нами способу.

Послеоперационное течение гладкое. Акт мочеиспускания девочка начала регулировать с 10-х сут после удаления катетера из уретры. На 22-е сут выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендацией регулировать акт мочеиспускания, периодически проводить стимулирующую терапию. Осмотрена через 1 год, 2, 3, 4 года, 5 и 7 лет. Жалоб нет, акт мочеиспускания не нарушен, мочу удерживает хорошо. Замужем, имеет ребенка. Роды протекали нормально.

Удвоение уретры — довольно редкая аномалия развития мочеиспускательного канала (А.М. Гаспарян, А.Я. Духанов, Г.А. Баиров). Сведений об эписпадии удвоенной уретры в литературе мы не нашли. В связи с этим приводим два наших наблюдения.

Клинический случай 23

Пациент М., 14 лет, поступил в детское хирургическое отделение 17.12.1969 с жалобами на недержание мочи днем и ночью. Из анамнеза следовало, что мальчик родился пятым по счету, весом 3,9 кг. Мать ребенка, две сестры и два брата здоровы, отец во время войны перенес тяжелую черепно-мозговую травму.

При поступлении состояние ребенка удовлетворительное. Замкнут, периодически плачет, в развитии несколько отстает от сверстников. Патологии со стороны органов грудной клетки и брюшной полости не найдено. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Яички развиты нормально, находятся в мошонке, половой член небольших размеров, короткий, подтянут к передней брюшной стенке. Избыток кожи в области уздечки. Головка полового члена расщеплена. У корня полового члена на тыльной поверхности имеется широкое отверстие 2,5×1,5 см, из которого ребенок мочится. Вне акта мочеиспускания из этого же отверстия периодически выделяется моча. Тыльная поверхность полового члена покрыта слизистой, которая непосредственно продолжается в упомянутое отверстие. При мочеиспускании моча стекает по тыльной поверхности полового члена на мошонку. Ближе к уздечке на головке полового члена имеется наружное отверстие другой уретры размером 0,75×0,75 см. Буж № 16 проходит в нижнюю уретру до 8 см и встречает препятствие. Если закрыть наружное отверстие верхней уретры и заставить ребенка помочиться, то через нижнюю уретру моча не поступает. При рентгенологическом обследовании обнаружено широкое расхождение лобковых костей. На экскреторных урограммах функция почек хорошая. Через нижнюю уретру контрастное вещество свободно проходит в мочевой пузырь. Одновременное заполнение обеих уретр выявило их раздвоение при выходе из шейки мочевого пузыря. На уретероцистограмме в момент мочеиспускания обнаружена расширенная шейка мочевого пузыря. Основная масса контрастного вещества опорожняется через верхнюю уретру, причем небольшое количество его поступает и в нижнюю. Клинический диагноз: удвоение уретры, тотальная эписпадия удвоенной верхней уретры, клапан уретры.

06.01.1970 произведена операция иссечения слизистого клапана при выходе из шейки мочевого пузыря, который прикрывал вход в нижнюю уретру. После операции мальчик стал мочиться через две уретры. Выписан с рекомендацией акт мочеиспускания осуществлять через нижнюю уретру, закрывая при этом верхнюю (эписпадированную).

Повторно госпитализирован через 6 мес. 26.06.1970 произведено удаление эписпадированной уретры. После операции ребенок стал свободно мочиться через оставшуюся (нижнюю) уретру.

Осмотрен через 3 мес: настроение мальчика хорошее, общителен, недержания мочи нет, струя мочи удовлетворительная.

Клинический случай 24

Пациент П., 10 лет, поступил в детское хирургическое отделение Рязанской областной больницы им. Семашко 09.01.1969 с жалобами на недержание мочи. Родился доношенным, вторым по счету ребенком от здоровых родителей.

При поступлении состояние ребенка удовлетворительное. От сверстников в развитии не отстает. Изменений со стороны органов грудной клетки и брюшной полости нет, почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Оба яичка развиты достаточно, находятся в мошонке. Половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке. Имеется расширение головки полового члена. Тыльная поверхность покрыта слизистой, которая у основания члена переходит в воронкообразное отверстие размером 1,5×1,5 см. Из него периодически выделяется моча. Зонд, пройдя до 2,5 см, встречает препятствие. Акт мочеиспускания осуществляется через другую, обычно расположенную уретру. Струя мочи хорошая. При рентгенологическом исследовании обнаружено широкое расхождение лобковых костей. На экскреторных урограммах функция почек хорошая. Контрастное вещество ввести через верхнюю уретру в мочевой пузырь не удалось, по-видимому, вследствие воспалительного процесса в уретре. На уретероцистограмме патологии со стороны мочевого пузыря и нижней уретры не найдено. Клинический диагноз: удвоение уретры, тотальная эписпадия верхней удвоенной уретры.

24.01.1970 тупым и острым путем выделена эписпадированная уретра длиной 5,5×0,3 см, которая шла между кавернозными телами под симфиз, где тонким тяжем подходила к шейке мочевого пузыря. Эписпадированная уретра удалена. Гистологическое исследование (В.Е. Сильвестров): слизистая удаленной уретры выстлана эпителием переходного типа, в окружающей клетчатке имеются очаговые круглоклеточные инфильтраты.

Ребенок осмотрен через 8 мес: мочится свободно, недержания мочи нет.

До настоящего времени наблюдается большое число осложнений и неудач лечения повреждений задней уретры у мальчиков. Неудовлетворительные результаты лечения посттравматических структур уретры, по мнению большинства авторов, связаны с игнорированием принципов радикального иссечения рубцов и сшивания концов уретры любой локализации, предотвращения мочевой инфильтрации, стимуляции защитных сил организма.

За 12 лет мы наблюдали 23 мальчиков с травматическими повреждениями задней уретры в возрасте от 2 до 18 лет.

В остром периоде все дети находились в тяжелом состоянии, обусловленном травматическим шоком, переломом костей таза, повреждениями других органов и обширными забрюшинными гематомами. Наиболее частой причиной повреждений задней уретры явились транспортные происшествия (у 22 детей).

Разрыв уретры сочетался с переломами костей таза у 22 детей, переломом костей бедра и голени — у 7, повреждением селезенки — у 3, печени — у 1, с забрюшинной гематомой — у 2, разрывом прямой кишки и ануса — у 2.

У детей с повреждениями задней уретры особое значение придавалось предоперационной подготовке и реанимационным мероприятиям. Проводилась противошоковая, дезинтоксикационная терапия, накладывалась эпицистостома. 8 детям после стабилизации состояния произведена первичная пластика уретры. Уретра ушивалась после достаточной мобилизации дистального и проксимального участков на хлорвиниловой трубке промежностным доступом.

У 15 детей в связи с тяжелым общим состоянием и в связи с комбинированной травмой задней уретры, прямой кишки, переломом бедра, разрывом селезенки и печени пластика уретры была отложена на 6–8 мес. Для отведения мочи всем накладывалась эпицистостома.

В последующем у них развивалась посттравматическая стриктура задней уретры, осложненная у 2 уретроректальными и у 2 уретропромежностными свищами. У 3 детей по месту жительства в ЦРБ были предприняты однократные, а у 2 многократные безуспешные попытки пластики уретры.

Преимущественной локализацией посттравматической стриктуры задней уретры была область шейки мочевого пузыря. Промежностный доступ осуществлен у 12 детей, чрезлобковый — у 3. При этом выполнялось основное требование — иссечение рубцов до здоровых тканей, хорошая мобилизация и сопоставление дистального и проксимального концов уретры, сшивание их без натяжения. У 3 детей после иссечения рубцов наложение анастомоза конец в конец не представлялось возможным. Им произведена пластика уретры по Соловову. По мнению Э.А. Фракман, при инвагинации уретры по Соловову прорезывание швов нередко наступает довольно быстро, иногда на 2–3-й день после операции. При этом легко может произойти отхождение слизистой уретры, что ведет к рецидиву стриктуры. Кроме того, при инвагинации дистальной уретры легко можно втянуть периферический конец в мочевой пузырь, что в дальнейшем может привести к осложнению.

В последние годы мы отдаем предпочтение чрезлонному доступу, который позволяет значительно расширить границы оперативного поля, обеспечить анастомозы под визуальным контролем.

У 2 детей, оперированных по способу Соловова, отмечалось сужение уретры. После физиотерапевтических процедур и стимулирующей терапии акт мочеиспускания был полностью восстановлен у 1 ребенка. У 1 ребенка произошел рецидив стриктуры уретры. У остальных детей как после первичной пластики уретры, так и лечения посттравматической стриктуры задней уретры осложнений после операции в отдаленные сроки не наблюдалось.

При одновременном повреждении уретры и прямой кишки у 2 детей нами на I этапе выполнялись эпицистостома и наложение противоестественного ануса. На II этапе производилась пластика уретры, прямой кишки и сфинктера одновременно. В дальнейшем сначала восстанавливали акт мочеиспускания, а затем ликвидировали противоестественный анус.

Таким образом, успешное восстановление повреждений задней уретры у мальчиков, если позволяет общее состояние, должно осуществляться путем первичной пластики уретры. При посттравматической стриктуре задней уретры восстановление уретры осуществляется путем радикального иссечения всех рубцов, сшивание уретры конец в конец.

Скользящей называют грыжу, когда через грыжевые ворота в подкожную клетчатку вместе с грыжевым мешком выходит орган, частично расположенный забрюшинно и не имеющий брыжейки (мочевой пузырь), или орган, имеющий короткую брыжейку (различные отделы толстой кишки: слепая, восходящая, нисходящая). Такой орган называют соскальзывающим, а грыжу — скользящей (И.Е. Мацуев, 1973). Различают паховые, бедренные, поясничные скользящие грыжи. Они могут быть односторонними и двусторонними, вправимыми и невправимыми (чаще невправимыми), ущемленными и неущемленными, встречаются как у мальчиков, так и у девочек (С.Я. Долецкий, Ю.Ф. Исаков, 1979). Соскальзывающий орган вместе с париетальной брюшиной является стенкой грыжевого мешка. В одних случаях большая часть грыжевого мешка представлена брюшиной, а меньшая — соскальзывающим органом, в других — наоборот. Симптомы скользящих грыж зависят от того, какой орган соскальзывает (А.Е. Соловьев, 2015). Если это мочевой пузырь, то наблюдаются расстройства мочеиспускания. При соскальзывании толстой кишки наблюдаются расстройства функций кишечника (запоры, метеоризм, схваткообразные боли в животе и т.д.).

Впервые скользящую паховую грыжу мочевого пузыря описал Jean Sobo в 1520 г. А.П. Крымов в своей монографии «Учение о грыжах» пишет, что скользящие паховые грыжи с участием толстой кишки встречаются в 1% случаев всех паховых грыж.

Данные о скользящих грыжах у детей в литературе очень скудны, поэтому мы решили поделиться своим 30-летним опытом диагностики и лечения скользящих паховых грыж у детей.

За 30 лет под нашим наблюдением находились 19 детей со скользящей паховой грыжей и один ребенок с двусторонней скользящей бедренной грыжей. Все они были мальчиками в возрасте до 5 лет. 14 детей поступили с диагнозом «ущемленная паховая грыжа». Распознавание скользящей грыжи до операции представляет определенные трудности. Точный диагноз чаще всего устанавливается во время операции. Правосторонняя скользящая паховая грыжа слепой кишки была у 12 детей, мочевого пузыря справа — у 4 детей. Скользящая левосторонняя грыжа нисходящей кишки имелась у 2 детей. У одного ребенка имелась скользящая паховая грыжа с 2 сторон.

Клинический случай 25.

Ребенок К., 2,5 года, поступил в клинику детской хирургии Рязани 06.04.2016 с жалобами на боли в правой паховой области, увеличение и инфильтрацию верхней трети правой половины мошонки. Со слов матери, болеет 2 сут, ведет себя беспокойно. Осматривался хирургом по месту жительства, был направлен в стационар с диагнозом «ущемленная правосторонняя паховая грыжа, острый орхоэпидидимит».

При поступлении состояние средней тяжести, температура — 37,8 °С, лейкоциты — 10×10⁹ /л, пульс — 120 уд/мин, удовлетворительного наполнения. Язык обложен, сухой, рвота 2 раза. Живот мягкий, безболезненный, стула не было, мочится свободно. В правой паховой области и верхней трети мошонки определяется опухолевидное образование 3,5×1,5 см, болезненное при пальпации. Кожа мошонки справа гиперемирована и инфильтрирована. Семенной канатик не дифференцируется. Пальпация опухолевидного образования резко болезненна. Яичко справа в мошонке.

С диагнозом «ущемленная правосторонняя паховая грыжа» ребенок оперирован (проф. А.Е. Соловьев). При ревизии обнаружен ущемленный купол слепой кишки, который выпал через наружное отверстие пахового канала в мошонку. Рядом лежит грыжевой мешок. Содержимое грыжевого мешка — петля тонкой кишки. После рассечения ущемляющего кольца петля тонкой кишки осмотрена, в брыжейку введен 0,25% раствор прокаина (Новокаина^♠ ). Петля тонкой кишки признана жизнеспособной, погружена в брюшную полость. Купол слепой кишки 2,5×1,5 см отечен, инфильтрирован, с кровоизлияниями, признан жизнеспособным. Слепая кишка погружена в забрюшинное пространство. Произведена пластика пахового канала по Мартынову.

Диагноз: ущемленная скользящая правосторонняя паховая грыжа слепой кишки.

Оперируя скользящие грыжи, необходимо соблюдать осторожность, так как, выделяя или отсекая грыжевой мешок, можно повредить соскальзывающий орган или прошить его стенку. Под нашим наблюдением находилось двое детей до 1 года, у которых во время операции имело место повреждение мочевого пузыря при скользящей грыже. Оба случая скользящей паховой грыжи мочевого пузыря закончились выздоровлением после повторной операции, во время которой были проведены ревизия раны, ушивание поврежденной стенки мочевого пузыря, наложение цистостомы. При ушивании грыжевых ворот после удаления грыжевого мешка соскальзывающий орган необходимо погрузить забрюшинно за грыжевые ворота, а затем произвести пластику одним из описанных способов.

Клинический случай 26

Ребенок, 8 мес, поступил в клинику с жалобами на резко болезненное опухолевидное образование в правой паховой области, рвоту. Ребенок от первой беременности, первых родов. Беременность протекала без особенностей, роды — в срок, грудное вскармливание. Из анамнеза известно, что паховую грыжу справа выявили в возрасте 3,5 мес. Наблюдался хирургом по месту жительства, рекомендовано оперативное лечение. Ущемление паховой грыжи наступило за 10 ч до поступления в клинику.

Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Телосложение правильное, кожные покровы и слизистые чистые, язык влажный, не обложен. Носовое дыхание свободное. Крик громкий. В легких дыхание пуэрильное, проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Живот слегка вздут, участвует в акте дыхания, симптомов раздражения брюшины нет. Печень и селезенка не увеличены. Стула не было. Задержка мочеиспускания. Мочевой пузырь не пальпируется. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке.

В правой паховой области определяется опухолевидное образование 2×3 см, болезненное, напряженное. С диагнозом «ущемленная правосторонняя паховая грыжа» ребенок оперирован в экстренном порядке (доц. А.Б. Бородина). При выделении грыжевого мешка имелись технические трудности. Грыжевой мешок прошит у основания и отсечен. Произведена пластика пахового канала по Ру–Краснобаеву.

На утро следующего дня повязка в правой паховой области обильно промокла мочой. Сам ребенок не мочился. На контрольной цистограмме контраст заполняет как мочевой пузырь, так и определяется справа от мочевого пузыря. Заключение: повреждение мочевого пузыря, мочевой затек. Проведена повторная операция. Сняты швы с кожи и апоневроза. При введении металлического катетера через уретру в мочевой пузырь последний оказался в операционной ране. Стенки поврежденного мочевого пузыря выделены, размер дефекта — 0,75×0,5 см. Наложен двухрядный шов кетгутом на рану мочевого пузыря. Произведено высокое сечение мочевого пузыря, дренирование его трубкой в течение 2,5 нед. Выздоровление. При гистологическом исследовании тканей удаленного грыжевого мешка обнаружен участок стенки мочевого пузыря (О.К. Степановский).

Следует заметить, что поставить диагноз «скользящая грыжа мочевого пузыря» до операции удается чрезвычайно редко как у взрослых, так и у детей. По данным Alessandri (1936), присутствие мочевого пузыря в составе грыжевого мешка было обнаружено до операции только в 5 случаях из 175, у 71 больного диагноз был установлен во время операции, в 76 случаях мочевой пузырь подвергался ранению во время грыжесечения, а в 23 — даже во время операции присутствие мочевого пузыря не было распознано.

Мы не встретили в доступной литературе описания случаев скользящей бедренной грыжи в детском возрасте, поэтому ниже приводим наше собственное наблюдение.

Клинический случай 27

Пациент Г., 12 лет, поступил в клинику детской хирургии Запорожья 26.12.2005 с диагнозом «рецидив паховой грыжи с обеих сторон, двустороннее варикоцеле».

Из анамнеза известно, что 4 года назад ребенок оперирован по поводу двусторонней паховой грыжи. Однако сразу после операции появились грыжевые выпячивания в паховых областях с обеих сторон (рецидив). Со временем опухолевидные образования увеличивались.

При поступлении состояние ребенка удовлетворительное. Со стороны органов грудной и брюшной полости патологии нет. В паховых областях справа и слева — послеоперационные рубцы. Справа в области наружного отверстия пахового канала и ниже определяется опухолевидное образование размером 3×4 см, мягкой консистенции, увеличивающееся при натуживании. Наружное отверстие пахового канала не расширено. Правое яичко без особенностей, имеется расширение вен семенного канатика II степени. Такая же клиническая картина определяется и слева, только расширение вен семенного канатика более выраженное (варикоцеле III степени).

Ребенок взят на операцию с предположительным диагнозом «рецидив паховых грыж с обеих сторон, варикоцеле справа II степени, слева — III степени».

29.12.2005 произведена операция (проф. А.Е. Соловьев). Косым разрезом в правой паховой области рассечены кожа и подкожная клетчатка. Наружное отверстие пахового канала не расширено. Вскрыт паховый канал — грыжевого мешка нет. Вскрыта брюшная полость. При ревизии пальцем из брюшной полости имеется вход в грыжевой мешок ниже пупартовой связки, грыжевой мешок выходит на переднюю поверхность бедра. Грыжевой мешок выделен и вывернут в брюшную полость. При этом обнаружено, что медиальной стенкой грыжевого мешка является стенка мочевого пузыря. Шейка грыжевого мешка ушита двумя кисетными швами. Грыжевой мешок гофрирован и фиксирован к передней брюшной стенке. Паховая связка подшита к куперовой связке двумя шелковыми швами. Паховый канал восстановлен. Произведена надканальная резекция внутренних расширенных вен семенного канатика. Ушивание операционной раны наглухо. То же самое сделано слева через 3 мес.

Послеоперационное течение гладкое. Швы сняты на 7-е сут, заживление первичным натяжением.

Окончательный диагноз: двусторонняя бедренная скользящая грыжа, двустороннее варикоцеле II–III степени.

Контрольное обследование через 2 мес. Жалоб нет, рецидива грыжи нет. На экскреторных урограммах функция почек хорошая. На микционной цистограмме — небольшая деформация боковых стенок мочевого пузыря с обеих сторон, уретра проходима, пузырно-мочеточникового рефлюкса нет.

Данный пример показывает, как трудно порой бывает поставить диагноз «скользящая бедренная грыжа»: ребенок дважды был оперирован, но правильный диагноз так и не был установлен. Только при лапаротомии и ревизии передней брюшной стенки из брюшной полости удалось обнаружить вход в грыжевой мешок скользящей бедренной грыжи.

Таким образом, скользящие паховые грыжи у детей встречаются редко, еще реже встречаются скользящие бедренные грыжи. В большинстве случаев дети со скользящими паховыми грыжами поступают в экстренном порядке с диагнозом «ущемленная паховая грыжа». Толстая кишка и мочевой пузырь как составляющие элементы скользящих грыж при ущемлении остаются жизнеспособными, однако при скользящих грыжах с участием мочевого пузыря в 2 случаях из 4 во время операции произошло повреждение его стенки.

Эписпадия — недоразвитие верхней стенки мочеиспускательного канала с расширением и укорочением уретры. Наружнее отверстие уретры у девочек перемещено кпереди в сторону клитора и лона (рис. 1-42). По мнению Н.Е. Савченко и В.М. Державина (1976), эписпадия встречается в одном случае на 30 тыс. новорожденных и в 4–6 раз реже у девочек, чем у мальчиков.

По мнению других авторов, эписпадия диагностируется в одном случае на 50 тыс. новорожденных и встречается в 5 раз реже у девочек.

Эписпадия возникает в связи с задержкой врастания мезодермальной ткани в нижний конец эмбриона. В зависимости от степени нарушения этого процесса возникают различные формы эписпадии.

За 50 лет в детских хирургических клиниках г. Запорожья и г. Рязани находилось под наблюдением 22 девочки с диагнозом «эписпадия» различных форм. В диагностике использовали анамнез, осмотр, катетеризацию и цистоскопию мочевого пузыря, урофлоуметрию, УЗИ и рентгенологические методы исследования.

Из 22 девочек с диагнозом клиторная эписпадия (частичная) была у 10, субсимфизарная (субтотальная) — у 4, симфизарная (тотальная) — у 8 девочек. Все девочки были в возрасте от 3 до 16 лет.

Из 10 девочек с клиторной эписпадией показанием к урологическому обследованию были изменения в анализах мочи. При урологическом обследовании у 3 выявлен ПМР, у 2 — удвоение верхних мочевых путей, у 4 девочек выявлен незаторможенный мочевой пузырь, у 3 — энурез.

С субсимфизарной эписпадией все девочки жаловались на раздражение и зуд в области вульвы. У всех был цистит, вульвит, хронический пиелонефрит. На экскреторных урограммах у 2 имелось удвоение почки, у 1 — уретерогидронефроз, у 1 — дистопия почки. Урофлоуметрия позволила диагностировать гиперактивный мочевой пузырь у 3 детей.

8 девочек с симфизарной (тотальной) формой эписпадии и недержанием мочи оперировали по методике В.М. Державина. Методика операции позволяет восстановить функцию сфинктера мочевого пузыря.

А.Е. Савченко и В.М. Державин (1976) различают 4 формы эписпадии: клиторную головки, клиторную ствола, неполную (расщепление распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря) и полную (расщепление переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря).

Мы выделяем 3 формы эписпадии у девочек: клиторную (частичную), субсимфизарную (субтотальную) и симфизарную (тотальную), что упрощает определение формы эписпадии, показаний к оперативному лечению, не изменяя сути проблемы.

При эписпадии у девочек анатомические изменения уретры менее выражены, чем у мальчиков.

При клиторной форме расщеплено только наружное отверстие уретры, которое находится между двумя половинами расщепленного клитора. Оно большего диаметра, чем в норме, и подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено.

У субсимфизарной эписпадии клитор расщеплен, малые и большие половые губы деформированы, гипотрофичны. Наружное отверстие уретры находится между клитором и лоном. Вульва раздражена. Имеет место относительное недержание мочи на почве функциональной недостаточности сфинктера мочевого пузыря.

Симфизарная (тотальная) форма эписпадии является наиболее тяжелой, при которой полностью отсутствует верхняя стенка уретры. Дефект распространяется на сфинктер и переднюю стенку мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх под лоно. Рентгенологически — полное расхождение лонных костей. Наблюдается недержание мочи днем и ночью. Акт мочеиспускания происходит в виде разбрызгивания мочи, что приводит к раздражению кожи внутренних поверхностей бедер.

Клиторная и субсимфизарная формы эписпадии у девочек не требуют оперативного лечения и подлежат консервативному лечению. Основной задачей при симфизарной (тотальной) эписпадии является восстановление функции сфинктера мочевого пузыря, направленное на ликвидацию недержания мочи. Наибольшее распространение получили операции Юнга и Державина и их модификации, которые выполняются не ранее достижения возраста 4–5 лет.

У 8 детей с тотальной эписпадией в возрасте 6–8 лет нами проводились оперативные вмешательства по методу В.М. Державина. Для создания сфинктера автор прибегал к дупликатуре мышц в области шейки мочевого пузыря без его вскрытия. С этой целью использованы мышцы пузырного треугольника, которые выполняли роль сфинктера мочевого пузыря. В отдаленном периоде у всех оперированных девочек получен хороший результат, они полностью удерживали мочу и были «сухими».

Клинический случай 28

Пациентка М., 8 лет, поступила в детское хирургическое отделение г. Запорожье 16.12.1986 с жалобами на недержание мочи днем и ночью. Из анамнеза известно, что родилась 6-м ребенком по счету с весом 3,2 кг. Родители, 3 сестры и 2 брата, здоровы. Отец перенес во время войны тяжелую черепно-мозговую травму.

При поступлении состояние удовлетворительное. Замкнута, периодически плачет. В развитии несколько отстает от сверстников. Патологии со стороны органов грудной клетки и брюшной полости нет. Почки не пальпируются. При осмотре наружных половых органов обнаружено, что клитор расщеплен, наружное отверстие уретры широкое, в виде воронки 1,2×1,0 см, находится высоко над лоном. При кашле и напряжении мышц брюшного пресса из наружного отверстия периодически вытекает моча. При рентгенологическом обследовании обнаружено широкое расхождение лобковых костей. На экскреторных урограммах функция почек хорошая. Микционную цистограмму выполнить не удалось — контраст быстро вытекает из мочевого пузыря. Внутренние поверхности бедер и вульва раздражены, красного цвета.

Диагноз: симфизарная (тотальная) эписпадия, хронический вульвит, цистит, хронический пиелонефрит.

18.12.1986 проведена операция — сфинктеропластика шейки мочевого пузыря по Державину. Срединным разрезом ниже пупка после тупого разделения прямых и пирамидальных мышц рассечено лонное сочленение. Максимальная мобилизация шейки мочевого пузыря с передней, боковых и задней поверхностей. В мочевой пузырь введен катетер № 12. На переднюю поверхность мочевого пузыря сверху вниз продольно наложены первый ряд шелковых узловатых швов с захватом боковых поверхностей нижней трети мочевого пузыря и его шейки. Расстояние между вколом и выколом 2,5 см. Затем аналогичным способом наложен второй ряд швов. Шейка значительно удлиняется за счет нижней трети мочевого пузыря. Мышцы мочепузырного треугольника перемещены на передне-боковую поверхность мочевого пузыря. Катетер плотно охватывается мышцами пузыря, оставлен на 12 сут. Дренирование околопузырного пространства через запирательное отверстие (по Буяльскому). Швы на срединную рану. Повязка.

Послеоперационное течение гладкое. Назначены тренировка сфинктера, рефлексотерапия, физиотерапия, иглотерапия.

Осмотр через 3, 6, 12 мес и 2 года. Ребенок сухой, мочу удерживает даже при физических нагрузках. Моральное состояние — хорошее.

Эписпадия у девочек — редкая аномалия развития мочеполовой системы и является эмбриональным дефектом уретры. Аномалия у девочек встречается значительно реже, чем у мальчиков. Клиторная и субсимфизарная (субтотальная) эписпадия не требует оперативного лечения. Распознавание эписпадии у девочек не представляет трудностей. Необходимо обращать внимание на укорочение уретры, расположение наружного отверстия по отношению к клитору, лобку и влагалищу.

Недержание мочи вследствие расщепления пузырного треугольника и сфинктера мочевого пузыря при тотальной форме эписпадии затрудняет пребывание ребенка в обществе. Пластика сфинктера мочевого пузыря по Державину является эффективным способом оперативного лечения тотальной эписпадии уретры.

Цистоскопия имеет важное значение в обследовании детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Метод позволяет во многих случаях установить факт ПМР, обосновать показания к тактике его лечения. С помощью цистоскопии можно оценить состояние уретры и мочевого пузыря, выявить заболевания, которые могут стать причиной вторичного ПМР, диагностировать аномалии треугольника Льето.

Работая в клинике детской хирургии г. Рязань (1971–1984; 2015–2021) и в клинике детской хирургии г. Запорожье (1984–2015) в качестве заведующего кафедрой, автор наблюдал 82 ребенка с пиелонефритом гипоплазированных почек в возрасте от 3 до 18 лет (табл. 1-26). Наиболее часто гипоплазия почки выявлялась в возрасте от 6 до 18 лет у девочек (74,4%). Односторонняя гипоплазия имела место у 80 детей (справа у 44, слева — у 36), двусторонняя — у 2 детей.

В 59 (71,9%) наблюдениях гипоплазированная почка сочеталась с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Из них рефлюкс I степени был у 3 (5,1%) детей, II степени — у 23 (38,95), III степени — у 26 (44,1%), IV степени — у 7 (11,9%) детей. Двусторонний ПМР наблюдался у 18 детей. В 2 случаях гипоплазированных почек выявлен гидронефроз и в 1 — обструктивный уретерогидронефроз (табл. 1-27).

Клинически наличие аномалии развития (гипоплазированная почка) проявлялось транзиторной лейкоцитурией у 59,8% детей, острым пиелонефритом — у 30,5%, болевым синдромом — у 28,1%, гипертонией — у 9,8% детей, расстройством мочеиспускания — у 65,8% детей.

Результаты . Полученные результаты цистоскопии представлены в табл. 1-28. Как видно из таблицы, цистоскопическая картина I степени ПМР при гипоплазии почек характеризовалась нормальной конфигурацией и локализацией устья. Длина подслизистого слоя мочеточника была более 0,5 см. При этом отмечен хорошо выраженный треугольник Льето и отсутствие парауретеральных дивертикулов. Невыраженные явления цистита были обнаружены только в одном случае. При II степени ПМР в большей части случаев отмечалось нормальное расположение устьев мочеточников и редкое изменение их конфигурации в виде подковы и арки. Явления цистита выявлены в 8 случаях. III степень ПМР при гипоплазии почки характеризовалась выраженной эктопией рефлюксирующих устьев с изменением их конфигурации в виде арки и лунки.

Длина подслизистого отдела мочеточника в большинстве случаев была меньше 0,5 см. Во всех случаях отмечались явления цистита различной степени выраженности. Парауретеральный дивертикул был обнаружен только у одного ребенка. У детей с IV степенью ПМР во всех случаях отмечалось выраженное эктопическое расположение устья с деформацией в виде лунки или арки. Отмечались явления выраженного цистита. В трех случаях обнаружен парауретеральный дивертикул. При гипоплазии почки без рефлюкса (у 23 детей) эктопия устья носила непостоянный характер, хотя встречалась различной степени выраженности, вплоть до зоны С. Длина подслизистого отдела мочеточника в большинстве случаев была более 0,5 см. Цистит выявлен у 6 детей.

При оценке расположения устья мочеточника гипоплазированной почки особое внимание уделялось уровню эктопии, которая определялась по зонам Lyon (рис. 1-43). У 45,1% детей имелась значительная эктопия устьев мочеточников гипоплазированных почек (зоны B, C, D), и лишь в 9,8% наблюдений небольшая их латерализация (зона A). У остальных детей устье мочеточника располагалось в области треугольника Льето (нормозоны E и F).

Необходимо также отметить, что проведенное сопоставление уровня эктопии устья мочеточника и функции почки показало, что чем дальше устье мочеточника гипоплазированной почки смещено от треугольника Льето (зона D или зона B и C), тем более выражено снижение функциональных параметров почечной паренхимы. Следовательно, уровень эктопии устья мочеточника гипоплазированной почки может являться признаком тяжести поражения почечной паренхимы.

Сопоставление площади паренхимы гипоплазированной почки в различных возрастах выявило, что у детей до 8 лет площадь паренхимы почки составляла 54,8±0,8%, а в более старшем возрасте отмечалась тенденция к ее уменьшению. Резкое уменьшение площади паренхимы гипоплазированной почки выявлено у 16 (19,5%) детей, в остальных 66 случаях указанный параметр находился в пределах от 30% до 80%.

Можно полагать, что усиленный рост органа в раннем возрасте связан с процессом «дозревания» почечной паренхимы, который заканчивается к 7 годам. На развитие гипоплазированной почки влияние оказывает длительно текущий пиелонефрит и ПМР. Следовательно, наиболее активную тактику лечения, направленную на ликвидацию причин, вызывающих задержку роста органа, необходимо проводить в дошкольном возрасте.

У всех детей функция контрлатеральной почки при односторонней гипоплазии была удовлетворительной, а площадь ее паренхимы была увеличена в 1,3±0,2 раза от возрастной нормы.

В лечении детей с гипоплазией почек нами были выделены 2 этапа: I этап — 1984–2000 гг., II этап — 2001–2021 гг. Как на первом, так и на втором этапе применяли консервативное и оперативное лечение.

Консервативное лечение на I этапе проведено всем пациентам (29 детей) независимо от степени ПМР и времени его существования (от 1 года до 3 лет). Степень нарушения функции оценивали по данным экскреторной урографии. Поскольку консервативное лечение оказалось безуспешным, было проведено эндоскопическое и хирургическое лечение. У 14 детей проведено эндоскопическое лечение ПМР I и II степени, 10 детям с ПМР III и IV степени выполнена антирефлюксная операция по Politano–Leadbetter, 5 детям — первичная нефрэктомия. Результаты эндоскопического лечения у детей были положительными. Из 10 оперированных детей хорошие результаты получены у 2, удовлетворительные — у 6, неудовлетворительные — у 2. Им произведена вторичная нефрэктомия.

На II этапе (53 ребенка) применялись новые методы диагностики и лечения клинических проявлений, обусловленных наличием гипоплазированной почки (табл. 1-29). Консервативное лечение было направлено не только на лечение пиелонефрита, но и на восстановление уродинамических нарушений мочевых путей, включая коферментную и метаболическую терапию. Эндоскопическое лечение произведено 20 детям с I и II степенью ПМР. Отдаленные результаты у всех оказались положительными (табл. 1-30).

Метод Politano–Leadbetter применяли у 11 детей, Cohen — у 22. В послеоперационном периоде сроки дренирования определялись индивидуально в зависимости от показателей уретероманометрии.

На II этапе первичная нефрэктомия произведена у 9 детей в связи с потерей функции гипоплазированной почки. Количество нефрэктомий на I этапе составило 24,1%, на II — 16,0%.

Наши исследования согласуются с данными Л.М. Колобовой, А.Н. Руденко, М. Фрычковски, которые считают, что латерализация мочеточников существенным образом влияет на степень тяжести ПМР в гипоплазированную почку. При выраженной латеральной эктопии мочеточника показано оперативное лечение — уретероцистоанастомоз.

Заключение. Цистоскопическое исследование позволяет получить важные сведения, имеющие решающее значения при выборе оптимального метода лечения. Эктопия устья, его конфигурация в виде арки или лунки, резкое уменьшение длины интрамурального отдела мочеточника, наличие дивертикулов с учетом данных других методов исследования можно рассматривать как объективные показания к хирургической коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса при заболеваниях гипоплазированных почек у детей.

Врожденная киста семенного пузырька является редким урологическим заболеванием. Если порок возник на 4–5-й нед эмбриона, когда зачаток почки не отдифференцировался из вольфовых ходов, наблюдается аномалия мочевой и половой системы. В более поздние сроки, когда зачатки почки уже выделились из вольфовых ходов, возможны аномалии развития только мочевой или половой системы.

C.P. Sheih и соавт. при обследовании 280 тыс. детей старше 2,5 лет у 13 обнаружили кистозные образования в малом тазу в сочетании с агенезией ипсилатеральной почки, но только у 6 из них диагностирована истинная киста семенного пузырька. Заболеваемость, по их данным, составляет 0,0046%. При комбинированных аномалиях мочевой системы и внутренних половых органов установлено, что порок развития всегда наблюдается на одной и той же стороне. Установить аномалии половых органов при жизни порой почти невозможно.

Только с введением в урологическую практику рентгенологических методов исследования стала возможной прижизненная диагностика пороков семенных пузырьков. В литературе описываются различные сочетания аномалий мочевой и половой системы. Мы придерживались рабочей схемы аномалий развития мочевых и семенных путей, предложенной B. Guizettietal.

В доступной отечественной литературе мы не нашли упоминания о кистах семенных пузырьков у детей. Приводим наши наблюдения.

Клинический случай 29

Пациент М, 3,5 года, направлен в клинику детской хирургии г. Рязани 07.02.1982 с диагнозом «острый аппендицит». Из анамнеза известно, что болеет 2 нед. Отмечает боли внизу живота, болезненное мочеиспускание и акт дефекации.

При поступлении состояние средней тяжести, температура — 39 °С, в крови лейкоцитоз и выраженный палочкоядерный сдвиг. Со стороны органов грудной полости патологии не обнаружено. Живот вздут, болезненный при пальпации над лоном. Симптомов раздражения брюшины нет. При ректальном исследовании справа в тазу резко болезненное образование 3,5×3,0 см. Определяется флюктуация. Диагноз: острый деструктивный аппендицит, абсцесс дугласова пространства. Под наркозом трансректально вскрыт и дренирован гнойник дугласового пространства. Послеоперационное течение гладкое.

В декабре 1982 г. ребенок поступает в клинику с болями внизу живота и с жалобами на боли в прямой кишке, болезненный акт дефекации. С диагнозом «рецидив абсцесса малого таза» произведено вскрытие и дренирование абсцесса трансректальным доступом.

В августе 1983 г. ребенок поступает в клинику детской хирургии г. Рязани с высокой температурой, болями внизу живота и в прямой кишке, невозможностью дефекации в течение 4 сут. При пальцевом исследовании выше предстательной железы справа резко болезненное, объемное образование 3,5×4,0 см. Произведено вскрытие и дренирование абсцесса малого таза.

Через 2 нед ребенок выписан под амбулаторное наблюдение.

В феврале 1984 г. ребенок вновь госпитализирован в клинику в экстренном порядке с жалобами на боли внизу живота и в прямой кишке. На УЗИ обнаружено, что правая почка у ребенка отсутствует. На экскреторных урограммах справа функции почки нет. Слева хорошо виден контраст в чашечно-лоханочной системе, мочеточнике и мочевом пузыре. При этом мочевой пузырь отдавлен опухолевидным образованием влево. Заподозрен гнойный процесс в гидронефротически измененной дистопированной почке (пионефроз?) справа.

10.02.1984 сделана операция — нижняя срединная лапаротомия. При ревизии малого таза обнаружено справа округлое, эластичное образование 3,5×3,5×2,5 см, расположенное между задней боковой стенкой мочевого пузыря и прямой кишкой (рис. 1-44). Образование с большим трудом выделено из спаек и удалено. Забрюшинное и дугласово пространства дренированы. Патолого-гистологическое заключение: нагноившаяся киста семенного пузырька справа (патологоанатом Т.П. Либиянен).

Послеоперационный период протекал без осложнений.

Заключительный диагноз: нагноившаяся киста семенного пузырька справа, агенезия правой почки.

Выписан на 12-е сут с выздоровлением. Наблюдался в течение 10 лет. Рецидива заболевания не было.

Клинический случай 30

Пациент Ю., 17 лет, поступил в клинику детской хирургии 26.10.2017 с жалобами на боли внизу живота, затрудненное мочеиспускание. Из анамнеза известно, что ребенок наблюдался в течение года в г. Саранске по поводу объемного образования малого таза справа, аплазии правой почки. Состояние при поступлении удовлетворительное. Со стороны органов грудной и брюшной полостей патологии нет. АД — 110/60 мм рт.ст. Почки не пальпируются, мочится свободно, половой член обычных размеров. Оба яичка в мошонке. Справа придаток яичка несколько уплотнен, фиксирован только в области верхнего полюса яичка. Семявыводящий приток пальпируется до пахового канала справа. На экскреторных урограммах отсутствует функция правой почки. Слева функция почки хорошая, изменений со стороны чашечно-лоханочной системы нет. На цистограмме мочевой пузырь отдавлен влево объемным образованием. УЗИ органов мочевой и половой системы № 1748 от 27.02.2017. Правая почка на обычном месте не определяется. Левая почка 140×65 мм расположена на обычном месте, контуры ровные, паренхима 19 мм. Чашечно-лоханочная система незначительно расширена. Мочевой пузырь наполнен, объем — 400 мл, стенки ровные. Предстательная железа: 41×29×35 мм, контуры ровные, структура однородная. Отмечается расширение семенного пузырька справа, визуализируется в виде кистозного образования 85×66×90 мм с множественными перегородками. Заключение: киста правого семенного пузырька, агенезия правой почки.

23.02.2017 выполнена серия МРТ органов малого таза. Слепая и прямая кишки не изменены. Прямая кишка оттеснена влево. Предстательная железа 3,2×2,5×3,8 см, контуры четкие и ровные. Левый семенной пузырек не увеличен. В проекции правого семенного пузырька определяется объемное поликистозное образование неправильной формы с четкими контурами 8,3×6,6×7,6 см, деформирующее стенку мочевого пузыря, предстательную железу, оттесняющее прямую кишку влево.

Заключение: киста правого семенного пузырька.

Per rectum: ампула прямой кишки пуста, справа от предстательной железы определяется объемное болезненное образование 7,5×7×7,6 см. Предоперационный диагноз: инфицированная киста правого семенного пузырька, агенезия правой почки.

29.09.2017 произведена операция: удаление кисты правого семенного пузырька и правого мочеточника (проф. А.Е. Соловьев). Разрезом ниже пупка выделен мочевой пузырь. Латерально и кзади мочевого пузыря между задней стенкой мочевого пузыря и прямой кишки определяется кистозное образование с четкими контурами и плотной стенкой, уходящее к простате. При этом обнаружено, что в кисту впадает правый извитой и расширенный до 2 см мочеточник. Мочеточник выделен до поясничной области, где он закончился слепо. Тупо и остро киста выделена до границ простаты и отсечена вместе с эктопированным в кисту мочеточником. Патолого-гистологическое заключение: в исследуемом материале стенка кисты представлена соединительной тканью с однорядным эпителием. Стенка мочеточника выстлана уротелием с дистрофическими изменениями стромы подэпителиального слоя и умеренной гиперплазией мышечного слоя.

Диагноз: эпителиальная киста с хроническим воспалением, атрезия правого мочеточника (патологоанатом И.В. Васин).

Окончательный диагноз: инфицированная киста правого семенного пузырька, эктопия правого мочеточника в семенной пузырек, агенезия правой почки.

Послеоперационное течение гладкое. Выписан под наблюдение уролога по месту жительства.

Приведенные клинические примеры иллюстрируют редкий порок развития мочевой и половой системы у детей — врожденные кисты семенных пузырьков в сочетании с аплазией почки той же стороны. Все случаи были диагностически трудными. У ребенка 3,5 лет нагноившаяся киста семенного пузырька была принята за абсцесс дугласового пространства. Старшие дети жаловались на боли внизу живота, боли при мочеиспускании. Введение в урологическую практику современных методов диагностики (УЗИ, КТ, магнитно-резонансная томография) позволило выявлять диагностически редкие заболевания в детском возрасте.

Консервативное лечение имело временный успех. Полное выздоровление наступило только при удалении инфицированного кистозно-измененного семенного пузырька.

Аномалии внутренних половых органов часто являются патологоанатомической находкой. Аномалии предстательной железы являются следствием неправильного развития из клоаки мочеиспускательного канала. Это подтверждается на вскрытии недоношенных детей с недоразвитием нижней половины тела, органов мочевой и половой системы, другими пороками развития.

Семенной бугорок — анатомическое образование, находящееся на задней стенке простатического отдела мочеиспускательного канала таким образом, что в этом месте просвет последнего принимает серповидную форму. На его поверхности открываются выводные протоки предстательной железы, мужская маточка. Через толщу семенного бугорка проходят семявыбрасывающие протоки. Нарушение процесса эмбриогенеза предстательной железы и семенного бугорка приводит к аномалиям развития.

За 20 лет мы наблюдали 36 детей с аномалиями развития предстательной железы и семенного бугорка. Все дети поступали с жалобами на нарушение мочеиспускания, задержку мочи, боли внизу живота.

Обследованы 1,5 тыс. детей с патологией мочеполовых органов в детских стационарах и поликлиниках Рязани и Запорожья. У 19 детей обнаружены аномалии предстательной железы, у 17 аномалии семенного бугорка. Для диагностики использованы анамнез, осмотр, катетеризация мочевого пузыря, УЗИ, уретероскопия и рентгенологические методы диагностики.

Среди 19 детей с аномалиями предстательной железы у 5 диагностированы ретенционные кисты предстательной железы, у 4 дермоидные кисты простаты, у 10 гипоплазия одной из долек предстательной железы в сочетании с гипоплазией яичка на той же стороне. У 17 детей диагностирована гипертрофия семенного бугорка.

В настоящее время общепринятой классификации аномалии предстательной железы и семенного бугорка нет. По аналогии с классификацией почек, а также на основании клинических наблюдений мы предлагаем собственную классификацию аномалий развития предстательной железы и семенного бугорка.

В табл. 2-1 приведена классификация аномалий предстательной железы и семенного бугорка. Как видно из таблицы, выделены 3 вида аномалий: количества, положения, структуры.

К аномалиям количества предстательной железы относят агенезию (аплазия), врожденную атрофию, удвоение и добавочную предстательную железу. Удвоенную и добавочную предстательную железу можно диагностировать при жизни. Агенезию и врожденную атрофию предстательной железы обнаруживают на вскрытии у недоношенных детей.

Аномалии положения (эктопии) предстательной железы встречаются редко, как и аномалии количества. Отдельные части предстательной железы могут локализоваться в шейке мочевого пузыря, в различных отделах мочеиспускательного канала и полового члена, между семенными пузырьками. По мнению Luschka (1978), аномалии положения (эктопии) предстательной железы диагностируются трудно и клинического значения не имеют.

К аномалиям структуры предстательной железы относят гипоплазию простаты, нарушения инволюции мюллеровых протоков, врожденные атрезии выводных протоков предстательной железы с образованием ретенционных кист, дермоидные кисты. Ретенционные кисты находятся на задней поверхности простатического отдела уретры, что является причиной обструкции уретры. Дермоидные кисты предстательной железы могут нагнаиваться.

Гипертрофия семенного бугорка (холмика) — это врожденный порок развития мочеполовой системы, при котором отмечается гиперплазия всех элементов семенного бугорка (рис. 2-1 – 2-3). В свою очередь, семенной холмик — это анатомическое образование, расположенное на задней части уретры, которое имеет вид бугорка. Фактически данный орган является рудиментом матки у мужчины, поэтому в литературе он именуется мужской маточкой.

Семенной бугорок может перекрывать просвет мочеиспускательного канала и выступать в полость мочевого пузыря. Симптомы непроходимости мочеиспускательного канала могут появиться в любом возрасте, не обязательно сразу после рождения. На ранних стадиях ребенка беспокоит всего лишь незначительный дискомфорт во время мочеиспускания, а также изменение характера струи. Поначалу она становится вялой, далее моча начинает выделяться каплями, после чего развивается состояние общей обструкции.

Этапом развития заболевания является пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Из-за повышения давления в мочевом пузыре и перекрытия физиологического пути оттока моча начинает подниматься выше по мочевым путям в мочеточники и далее в почки. Кроме болей в поясничной области детей беспокоят слабость, недомогание, повышение температуры, бледность кожных покровов. Гипертрофия семенного бугорка имеет тенденцию к постоянному и достаточно быстрому прогрессированию, поэтому всем детям, у которых отмечается подобная клиническая картина, необходимо немедленно обратиться за помощью к урологу.

Диагностика аномалий предстательной железы и семенного бугорка у детей трудна и связана с особенностью расположения, стертой клинической картиной, редкостью заболевания. Аномалии предстательной железы и семенного бугорка могут приобретать злокачественное течение. На фоне обструкции возникает восходящая инфекция мочевых путей. Ребенок может погибнуть от прогрессирующей почечной недостаточности и уросепсиса.

Из 36 пациентов с аномалиями развития предстательной железы и семенного бугорка в ургентном порядке поступили 19. Дети были беспокойны, у всех на уровне пупка пальпировался мочевой пузырь. Катетеризация мочевого пузыря определила препятствие в задней уретре. Металлическим катетером удалось преодолеть препятствие. При аномалиях предстательной железы и семенного бугорка присоединяются колликулит, простатит, уретрит, везикулит. Основой диагностики являются урологическое обследование, включая ректальное УЗИ и уретероскопию. Семенной бугорок при гипертрофии, также как и ретенционные кисты выводных протоков предстательной железы, занимали весь или почти весь просвет мочеиспускательного канала. Уретерография выявляла дефект задней уретры.

Операция произведена у 19 детей: резекция семенного бугорка — у 12, резекция ретенционных кист — у 5, вскрытие и дренирование нагноившейся кисты предстательной железы — у 2.

Клинический случай 31

Пациент К., 16 лет, поступил в клинику детской хирургии 6.10.2017 с жалобами на боль внизу живота, затрудненное мочеиспускание.

Из анамнеза известно, что в течение последнего года отмечает задержку мочеиспускания, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря. Состояние при поступлении удовлетворительное. Со стороны органов грудной и брюшной полости патологий нет. Артериальное давление 110/60 мм рт.ст. Почки не пальпируются. Половой член обычных размеров, оба яичка в мошонке. Мочится с натуживанием, струя мочи слабая, с перерывом.

На экскреторных урограммах функция обеих почек хорошая, изменений со стороны чашечно-лоханочной системы нет. Per rectum: предстательная железа 2,5×2,5 см, мягкая, безболезненная.

При катетеризации мочевого пузыря резиновый катетер встречает препятствие в простатическом отделе мочеиспускательного канала. Металлическим катетером препятствие легко преодолевается, выведено около 250 мл остаточной мочи.

10.10.2017 уретероскопия: в простатическом отделе уретры в области семенного бугорка обнаружено множество мелких кистозных образований, перекрывающих просвет уретры.

Диагноз: ретенционные кисты выводных протоков предстательной железы.

12.10.2017 произведена резекция ретенционных кист. В мочевой пузырь поставлен катетер, который удален на 3-й день. Свободный акт мочеиспускания восстановился.

Осмотрен в мае 2018 г.: жалоб нет, мочеиспускание свободное, струя мочи хорошая.

Клинический случай 32

Пациент А., 5 лет, направлен в клинику детской хирургии г. Запорожья 09.09.2002 с жалобами на боли внизу живота, высокую температуру, боли при акте дефекации. Из анамнеза известно, что болеет 10 дней.

При поступлении состояние средней тяжести, температура тела — 38,5, в крови лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом. Со стороны органов грудной и брюшной полости патологии нет. При ректальном исследовании в области простаты слева определяется резко болезненное опухолевидное образование с четкими границами, размерами 1,5×1,5 см.

10.09.2002 на УЗИ в области предстательной железы слева определяется жидкостное образование 2×1,5 см. Заключение: киста левой доли предстательной железы.

Диагноз: нагноившаяся киста левой доли предстательной железы.

14.09.2002 выполнена пункция опухолевидного образования — получен гной. Произведена операция: вскрытие и дренирование нагноившейся кисты левой доли предстательной железы. Послеоперационное течение гладкое. Выписан под амбулаторное наблюдение через 2 нед.

Осмотрен через 10 лет. Жалоб и рецидива заболевания нет, со стороны органов грудной и брюшной полости патологии нет. В анализах крови и мочи норма. Мочится свободно, наружные половые органы развиты соответственно возрасту.

Per rectum: предстательная железа 2,5×2 см. В левой доле определяется рубец. Левая доля предстательной железы вдвое меньше по сравнению с правой.

Диагноз: гипоплазия левой доли предстательной железы, состояние после операции — вскрытие и дренирование нагноившейся кисты левой доли простаты.

В детском возрасте больные обращаются к врачу при аномалиях предстательной железы и семенного бугорка с жалобами на нарушения мочеиспускания, боли внизу живота. Диагностика аномалий предстательной железы и семенного бугорка у детей трудна и требует большого упорства от врача-уролога. Взрослые с аномалиями предстательной железы и семенного бугорка обращаются с жалобами на эректильную дисфункцию, нарушение мочеиспускания, бесплодие. Врожденная недоразвитая предстательная железа не продуцирует секрета, что влечет за собой резкое уменьшение извергаемого при эякуляции семени. Прогноз при аномалиях предстательной железы неблагоприятный. Дети и взрослые могут иметь евнухоидный вид.

Ущемления червеобразного отростка в паховых грыжах у детей наблюдаются редко и описываются в литературе как единичные наблюдения. Чаще нахождение червеобразного отростка в грыжевом мешке является операционной находкой и встречается в 2% наблюдений. Вагинальный проток в раннем детском возрасте долгое время может оставаться открытым, что позволяет червеобразному отростку перемещаться в грыжевой мешок. В плановой хирургии операция может заканчиваться погружением отростка в брюшную полость, пересечением вагинального протока и пластикой пахового канала.

В случае ущемления червеобразного отростка в грыжевом мешке возникают инфаркт отростка и симптомы острого воспаления мошонки. Брюшная полость отграничена от содержимого грыжевого мешка слепой кишкой и отростком, поэтому инфекция не распространяется на свободную брюшную полость.

Острый аппендицит у детей протекает скрыто, отсутствуют признаки интоксикации и нарушения пассажа по желудочно-кишечному тракту. Возникает некроз отростка, и нарастают явления острого воспаления мошонки: отек, инфильтрация и гиперемия кожи.

В разное время нами оперировано 12 детей с локализацией червеобразного отростка в грыжевом мешке. Диагноз у 8 детей установлен во время планового оперативного вмешательства. Операция у них заканчивалась погружением содержимого грыжевого мешка вместе с червеобразным отростком в брюшную полость. Грыжевой мешок удалялся, шейка мешка прошивалась, производилась пластика пахового канала.

С ущемлением червеобразного отростка в грыжевом мешке оперировано 4 ребенка. Двое из них оперированы по поводу ущемления червеобразного отростка в паховой грыже справа. Со скользящей ущемленной правосторонней паховой грыжей оперирован один ребенок. Другой оперирован по поводу ущемленной скользящей бедренной грыжи. У всех в грыжевом мешке диагностирован гангренозный аппендицит.

Осмотр брюшной стенки и мошонки играет основную роль в диагностике. Ущемленная паховая грыжа проявляет себя как выпячивание в паховой и мошоночной области. Пальпация ущемленной паховой грыжи всегда болезненна: определяется опухолевидное, эластическое образование, не вправимое в брюшную полость. У новорожденных и детей раннего возраста ущемленная грыжа может быть вправлена, если не прошло более 12 ч с момента ущемления.

Общее состояние ребенка при ущемленных паховых грыжах в первые часы не страдает. Чаще встречаются рвота, боли в паховой области. В поздних стадиях проявляются симптомы странгуляционной кишечной непроходимости.

УЗИ и доплерографическое исследование позволяют визуализировать необлитерированный влагалищный проток. На ущемленную паховую грыжу указывает прямая визуализация грыжевого мешка и его содержимого. Определение скорости кровотока в яичке и ущемленном сегменте кишки позволяет определить жизнеспособность ущемленных органов. Рентгенодиагностика при ущемленных грыжах помогает на поздних стадиях заболевания.

Клинический случай 33

Ребенок К., 1,5 мес, поступил 28.03.1976 в детское хирургическое отделение г. Рязань с диагнозом «острый аппендицит?».

Родился недоношенным с весом 2500,0 г с правосторонней паховой грыжей.

Болеет в течение 3 сут. Заболевание началось с беспокойства, рвоты. Ребенок находился в 1-й детской клинической больнице с пневмонией. Направлен с диагнозом «острого аппендицита?».

При осмотре 26.03.1976 хирургическая патология у ребенка были исключена. Кожа паховой области и мошонки без изменений. Ребенок отпущен.

27.03.1976 мальчик вновь направлен на консультацию к детскому хирургу с диагнозом «острый аппендицит?».

При осмотре состояние удовлетворительное, температура 37,6 °С, лейкоциты — 12,7×10⁹ /л. Живот мягкий, безболезненный. Симптомов раздражения брюшины нет. Стул был, мочится свободно.

В паховой области справа пальпируется увеличенный семенной канатик (1,8×1,0 см). Яичко справа без особенностей. Диагноз: фуникулит справа.

Произведена новокаиновая блокада по Лорин–Эпштейну. Ребенок отпущен.

28.03.1976 вновь поступает с диагнозом «острого аппендицита?». При осмотре состояние средней тяжести. Ребенок беспокоен, со стороны желудочно-кишечного тракта патологи нет. Температура 38,6 °С, лейкоциты — 16,6×10⁹ /л, палочко-ядерный сдвиг.

Семенной канатик справа увеличен (2,8×1,6 см). Пальпация его стала болезненной. Правое яичко не дифференцируется. При попытке произвести блокаду по Лорин–Эпштейну из иглы получен гной с каловым запахом.

Диагноз: ущемленная пристеночная паховая грыжа справа.

28.03.1976 операция: разрезом в паховой области справа выделен грыжевой мешок. Мешок вскрыт, обнаружен гангренозно измененный червеобразный отросток длиной 4,5 см с перфоративным отверстием 0,3×0,2 см в средней трети. Стенка грыжевого мешка, семенной канатик и окружающие ткани инфильтрированы. После рассечения ущемляющего кольца в рану выведены купол слепой кишки и червеобразный отросток, на котором видна странгуляционная борозда. Аппендэктомия лигатурным способом. Влагалищный проток пересечен и ушит. Пластика пахового канала. Яичко темного цвета выведено в рану. Диагностирован инфаркт правого яичка. В ране оставлены две резиновые полоски. Назначены антибиотики.

Послеоперационное течение без осложнений. Выпускники удалены на 5-е сут. Выписан в удовлетворительном состоянии на 14-е сут.

Патанатомический диагноз: гангренозный аппендицит (патологоанатом проф. К.А. Белецкий). Диагноз: ущемленная пахово-мошоночная грыжа справа, гангренозный аппендицит, инфаркт правого яичка.

Клинический случай 34

Ребенок М., 5 мес, поступил в клинику 21.02.1981 с жалобами на опухолевидное образование в правой пахово-мошоночной области. Со слов матери, ребенок ведет себя беспокойно в течение 2 сут (родился с правосторонней паховой грыжей), рвота была 3 раза, стула не было. Участковым педиатром направлен в детский хирургический стационар.

При поступлении состояние средней тяжести. Температура 38,1 °С, пульс 130 уд/мин. Изменений со стороны органов грудной клетки нет. Язык обложен, живот вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. В правой паховой области и мошонке определяется плотноэластическое болезненное опухолевидное образование 5×2,5 см. Кожа над ним гиперемирована. Яичко в правой половине мошонки не дифференцируется. Диагноз: правосторонняя ущемленная пахово-мошоночная грыжа.

Разрезом в правой паховой области вскрыт грыжевой мешок. Обнаружен гангренозно измененный червеобразный отросток длиной 4,5×2 см с перфорацией. Стенка грыжевого мешка, семенной канатик и окружающие ткани инфильтрированы. После рассечения ущемляющего кольца в рану выведены купол слепой кишки и червеобразный отросток, на котором видна странгуляционная борозда.

Произведена аппендэктомия лигатурным способом. В грыжевом мешке яичко черного цвета. Новокаиновая блокада семенного канатика. Влагалищный проток пересечен, прошит. Пластика пахового канала. В ране оставлены две резиновые полоски, которые были удалены на 5-е сут. Назначены антибиотики. Послеоперационное течение без осложнений. На 16-е сут ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

Диагноз: ущемленная пахово-мошоночная грыжа справа, гангренозный аппендицит, инфаркт правого яичка.

Патанатомический диагноз: гангренозный аппендицит (патанатом — проф. К.А. Белецкий). Диагноз: Ущемленная пахово-мошоночная грыжа справа, гангренозный аппендицит, инфаркт правого яичка.

В доступной литературе мы не встретили описаний случаев ущемленной скользящей паховой и бедренной грыжи в детском возрасте.

Клинический случай 35

Ребенок К., 2,5 лет, поступил в клинику детской хирургии г. Рязани 06.04.2016 с жалобами на боли в правой паховой области, увеличение и инфильтрацию верхней трети правой половины мошонки. Со слов матери, болеет 2 сут, ведет себя беспокойно. Осматривался хирургом по месту жительства, был направлен в стационар с диагнозом «ущемленная правосторонняя паховая грыжа».

При поступлении состояние средней тяжести, температура 37,8 °С, лейкоциты — L17×10⁹ /л, пульс — 120 уд/мин. Язык обложен, рвота 2 раза, живот мягкий, безболезненный, стула не было, мочится свободно. В правой паховой области и верхней трети мошонки определяется опухолевидное образование 5,5×2,5 см, болезненное при пальпации. Кожа мошонки справа гиперемирована и инфильтрирована. Семенной канатик утолщен. Пальпация опухолевидного образования резко болезненна. Яичко справа в мошонке не дифференцируется.

С диагнозом «ущемленная правосторонняя паховая грыжа» ребенок оперирован. При ревизии обнаружен ущемленный купол слепой кишки, который выпал через наружное отверстие пахового канала. Рядом лежит грыжевой мешок. Содержимое грыжевого мешка — гангренозно измененный червеобразный отросток 5,0×1,2 см. После рассечения ущемляющего кольца червеобразный отросток удален лигатурным способом. В брыжейку введено 10 мл 0,25% раствора прокаина (Новокаина^♠ ). Купол слепой кишки 2,5×1,5 см отечен, инфильтрирован, с кровоизлияниями, признан жизнеспособным. Слепая кишка погружена в забрюшинное пространство. Произведена пластика пахового канала.

Диагноз: ущемленная скользящая правосторонняя паховая грыжа слепой кишки и червеобразного отростка, гангренозный аппендицит.

Клинический случай 36

Пациент Г., 12 лет, 29.07.2005 поступил в клинику детской хирургии г. Запорожье с диагнозом «ущемленная рецидивная паховая грыжа справа».

4 года назад ребенок оперирован по поводу правосторонней паховой грыжи. Однако сразу после операции появилось грыжевое выпячивание в правой паховой области (рецидив). Со временем опухолевидное образование увеличивалось, но свободно вправлялось в брюшную полость.

Два дня назад опухолевидное образование в паховой области справа резко увеличилось и стало болезненным. Вправить в брюшную полость его не удалось.

При поступлении состояние ребенка удовлетворительное. В паховой области справа послеоперационный рубец. В области наружного отверстия пахового канала и ниже определяется опухолевидное образование 5,4×3,5 см. Правое яичко без особенностей. На УЗИ и рентгенограмме патологии не обнаружено. Диагноз: ущемленная правосторонняя рецидивная паховая грыжа.

29.07.2005 — операция: в правой паховой области рассечены кожа и подкожная клетчатка. Вскрыт паховый канал — грыжевого мешка нет.

Произведена срединная лапаротомия. При ревизии из брюшной полости имеется вход в грыжевой мешок ниже пупартовой связки. Вход в грыжевой мешок закрыт червеобразным отростком и слепой кишкой, уходит в бедренный канал с его содержимым. Мешок выделен в рану, вскрыт, содержит ущемленный гангренозно-измененный червеобразный отросток 5,6×3 см. Аппендэктомия лигатурным способом. Обнаружено, что медиальной стенкой грыжевого мешка является стенка мочевого пузыря. Шейка грыжевого мешка ушита двумя кисетными швами. Брюшная полость промыта раствором нитрофурала (Фурацилина^♠ ). Бедренный канал ушит отдельными швами. Срединная рана зашита. Назначена антибактериальная терапия.

Послеоперационное течение без осложнений. Швы сняты на 7-е сут.

Заключение патанатома — гангренозный аппендицит (патологоанатом О.К. Степановский).

Окончательный диагноз: ущемленная бедренная скользящая грыжа мочевого пузыря и червеобразного отростка. Гангренозный аппендицит.

Осмотр через 2 мес. Жалоб нет, рецидива грыжи нет. На экскреторных урограммах функция почек и верхних мочевых путей хорошая. На микционной цистограмме небольшая деформация правой боковой стенки мочевого пузыря. Уретра проходима, ПМР отсутствует.

У 2–5% новорожденных и детей грудного возраста влагалищный проток остается открытым, что создает условия для перемещения внутренних органов за пределы брюшной полости. Основная причина ущемления органов брюшной полости заключается в повышении внутрибрюшного давления при относительно узком наружном паховом кольце, которое препятствует возвращению органов. При ущемлении червеобразного отростка возникает инфаркт в короткие сроки, особенно у новорожденных и детей раннего возраста. Острый гангренозный аппендицит при этом протекает атипично, с клиническими признаками острых заболеваний яичек, что обусловливает позднюю обращаемость и госпитализацию. Значительно затрудняет диагностику преобладание симптомов ущемленной грыжи и острого воспаления органов мошонки.

Примеры ущемленной скользящей паховой и бедренной грыжи показывают, что только комбинированное оперативное вмешательство с абдоминальным и герниатомическим доступом позволяют выполнить радикальную операцию и избежать тяжелых послеоперационных осложнений.

Ишемическое повреждение играет важную роль в этиологии и патогенезе заболеваний органов брюшной полости. Особую актуальность они приобретают в условиях экстренной хирургии в оценке степени этих нарушений и выбора рациональной тактики.

При ущемленных паховых грыжах (УПГ) в ущемляющем кольце передавливаются петли кишечника вместе с брыжейкой и тестикулярными сосудами. Это вызывает резкую боль у ребенка вплоть до коллаптоидного состояния. Критериями состояния ущемленных органов являются время, прошедшее с момента заболевания, особенности клиники, лабораторные показатели, рентгенологические и инструментальные данные, а также данные оперативных находок.

В клинической практике для оценки кровообращения в кишечнике при УПГ обычно пользуются визуальными признаками, которые основываются на анализе цвета, блеска серозной оболочки, пульсации сосудов брыжейки, наличии перистальтических сокращений, характера выпота. Недостатком является субъективизм оценки.

Как известно, молочная кислота (лактат) является точным маркером кислородной недостаточности, и накопление ее в сыворотке крови свидетельствует о недостаточной оксигенации кишки. Повышение уровня лактата отражает серьезную циркуляторную недостаточность и является важным показателем тканевой перфузии.

За 5 лет обследовано 46 мальчиков в возрасте до 3 лет с ущемленной паховой грыжей, включая анамнез, клинику, лабораторные обследования, лактат крови, УЗИ и доплерографию. Особое внимание при обследовании уделяли уровню лактата в крови. Анализ осуществлялся при поступлении детей в стационар. Уровень лактата определяли в плазме крови колорометрическим методом. Для проведения статистического анализа использовали программу Statsoft statistica 10. Статистически анализировали различия уровня лактата в зависимости от сроков заболевания с помощью непараметрического многомерного критерия Краскела–Уоллиса с последующим парным сравнением уровня лактата в группах. Критерием достоверности различий в медицинских исследованиях является вероятность ошибки менее 1% (p <0,01).

Из 46 оперированных детей с УПГ у 6 произведена резекция тонкой кишки в связи с ее некрозом. У 8 детей диагностирован частичный тромбоз сосудов семенного канатика и эпидидимит, у 6 — инфаркт яичка. 28 детей (1-я группа) поступили через 12 ч с момента ущемления грыжи, 12 (2-я группа) — через 12–24 ч, 6 (3-я группа) — через 24 ч и более. Все дети оперированы доступом в паховой области. Биопсия произведена у 6 детей с инфарктом яичка, у 6 детей морфологически изучены некротизированные сегменты удаленной тонкой кишки. Во всех случаях у детей с УПГ подтверждено ущемление сегмента кишки в грыжевом мешке при ультразвуковом исследовании. При доплерографическом исследовании УПГ отмечено снижение кровотока у детей с частичным тромбозом сосудов семенного канатика до 50% по сравнению с нормой. Кровоток полностью отсутствовал у детей с некрозом кишки и инфарктом яичка.

Исследование лактата крови при поступлении проводили у всех детей с УПГ. У детей 1-й группы лактат крови был равен 2,4±0,3 ммоль/л, во 2-й группе — 4,3±0,4 ммоль/л, у детей 3-й группы — 6,5±0,3 ммоль/л.

Изучены показатели уровня лактата у детей с УПГ в зависимости от степени нарушения кровотока ущемленных органов. У 32 детей (4-я группа) с УПГ без видимых нарушений кровотока во время операций показатель лактата составил 2,7±0,3 ммоль/л. У 8 детей (5-я группа) с частичным тромбозом сосудов семенного канатика и эпидидимитом лактат был равен 4,0±0,5 ммоль/л. У детей 6-й группы (6 детей) с некрозом кишки и яичка лактат крови был равен 6,5±0,4 ммоль/л.

В табл. 2-2 представлены изменения уровня лактата крови у детей с УПГ в зависимости от сроков заболевания (группа 1, 2, 3). В табл. 2-3 (группа 4, 5, 6) приведены изменения уровня лактата крови в зависимости от видимых нарушений кровотока в ущемленной кишке и яичке.

В отечественной и зарубежной литературе исследований лактата крови в качестве маркера ишемии кишечника и яичка в детской хирургии мы не встретили. Исследования в основном проведены во взрослой практике или экспериментально на животных. T. Keiichizo и соавт. (2012), исследуя маркеры ишемии в крови у 40 взрослых пациентов со спаечной кишечной непроходимостью, выявили, что уровень лактата в крови более 2 ммоль/л достоверно коррелировал с наличием ишемии кишечника. S. Mutlu и соавт. (2020), исследуя 67 взрослых пациентов с ущемленными паховыми грыжами, показали, что у пациентов с ущемленной тонкой кишкой лактат составил 2,17±0,9 ммоль/л.

Как видно из таблицы, у детей с УПГ при поступлении статистически значимые различия находились в зависимости от сроков заболевания (p <0,01). Однако попарное сравнение с группой здоровых детей не показало значимых различий у детей 1-й группы. Полученные данные свидетельствуют, что в первые 12 ч с момента заболевания уровень лактата крови не позволил достоверно заподозрить ишемию ущемленных органов. T. Keiichizo и соавт. (2012), моделируя странгуляционную кишечную непроходимость на крысах путем наложения лигатуры на петлю тонкого кишечника, выявил достоверное увеличение лактата в крови лишь через 8 ч от момента создания ущемления.

У детей с УПГ, поступивших в сроки от 12 до 24 ч (2-я группа), уровень лактата превышал возрастную норму в 2 раза. Эти данные показывают, что при длительности заболевания у детей более 12 ч лактат в крови увеличивается в 2 раза и более (4 ммоль/л) относительно нормы, что указывало на наличие ишемии кишечника и яичка. Значительное превышение нормы содержания лактата крови при УПГ у детей 3-й группы мы связываем с нарастающей ишемией и гипоксией на фоне общего тяжелого состояния. Статистически значимые различия выявлены между всеми группами детей.

В табл. 2-3 приведены изменения уровня лактата у детей с УПГ в зависимости от степени ущемления. Так, у 32 детей (4-я группа) с УПГ во время операции не было выявлено нарушений со стороны брыжеечных сосудов кишки и яичка. Исследование уровня лактата у этих детей не позволило достоверно заподозрить ишемию органов. У 8 детей (5-я группа) во время герниотомии выявлен частичный тромбоз сосудов семенного канатика и эпидидимит. Исследование лактата крови у этой группы детей показало превышение его в 2 раза и более. Значительное превышение нормы лактата указывало на выраженную ишемию гипоксию у детей (6-я группа) с некрозом кишки и инфарктом яичка.

В детских хирургических отделениях 40% всех плановых операций составляют паховые грыжи. У 10,5–24% происходит ущемление, некроз и гибель гонад. С этим согласны N. Takehara и соавт. (2009), который считает, что, некроз органов при УПГ возникает у 10–30% детей и наблюдаются чаще у мальчиков и недоношенных детей. Напротив, Ю.А. Козлов и соавт. (2018) считают, что при УПГ некроз кишки и яичка встречается редко. К сожалению, большая часть исследований по детской хирургии до сих пор сосредотачивает свое внимание на анализе окончательного эффекта оперативного пособия. Однако редко уделяется внимание изучению осложнений, которые имеют значение в будущей фертильной истории, — мужскому бесплодию.

Определение лактата у детей с ущемленными паховыми грыжами может быть использовано в диагностике ишемии кишечника и яичка, что может помочь детскому хирургу вовремя заподозрить ишемию, стадию заболевания и провести оперативное вмешательство, тем самым предотвратив развитие грозных осложнений, в том числе и некроза кишки и яичка.

Продолжающийся демографический кризис, связанный с отрицательным приростом населения, неуклонный рост количества бесплодных браков и ухудшение репродуктивного здоровья населения все чаще привлекают к этому вопросу внимание специалистов различного профиля, включая генетиков, морфологов, иммунологов, эндокринологов, урологов. Истоки мужского бесплодия почти всегда закладываются в детском возрасте, при этом зачастую имеющуюся у мальчика патологию не диагностируют, следовательно, не лечат, и к периоду вступления в репродуктивную фазу она оказывается столь запущенной, что практически не поддается коррекции. Одной из причин мужского бесплодия является крипторхизм — системное полиэтиологическое заболевание, одним из проявлений которого является неопущение яичек в мошонку.

В Центре планирования семьи и репродукции г. Рязань обследовано 320 человек с диагнозом «мужское бесплодие». У 21 пациента (3,5%) диагностирована азооспермия, при этом 9 из них в детском возрасте прошли курс консервативного и оперативного лечения по поводу одностороннего или двустороннего крипторхизма.

Многие авторы отмечают влияние крипторхизма на фертильность. У 32–46% пациентов, оперированных по поводу крипторхизма в детстве, выявляется азооспермия. Патогенез не определен. В целом заболевание необходимо рассматривать как мультифакторное. Нерешенной остается и проблема, касающаяся механизмов развития осложнений крипторхизма. Существует тесная взаимосвязь между механизмами, приводящими к нарушению опускания яичка в мошонку, и формированием бесплодия. В литературе недостаточно освещены вопросы структурных и функциональных изменений яичек у афертильных мужчин, перенесших крипторхизм.

В исследование включены результаты обследования 9 пациентов, прошедших курс консервативного, а также оперативного лечения крипторхизма в возрасте от 4 до 14 лет, которые обратились с диагнозом «бесплодие в браке». Все пациенты в возрасте от 24 до 30 лет (табл. 2-4).

Алгоритм обследования включает в себя изучение анамнеза жизни, клинический осмотр, УЗИ органов мошонки, изучение развернутой спермограммы (исследование эякулята проводилось трижды, после трехдневного воздержания от половой жизни с обязательной микроскопией центрифугата мочи после эякуляции), гормональные исследования.

Проводилась открытая биопсия яичек с последующим окончательным патоморфологическим изучением биоптатов (консультант-патоморфолог — д-р мед. наук, профессор В. А. Астраханцев).

Исследование биоптатов половых желез производили методами морфометрии с определением индекса сперматогенеза (отношение сперматогенных клеток к сустентоцитам на строго поперечных срезах канальцев в 12 случайных полях зрения). Результаты морфометрических исследований сравнивали с данными, полученными при гистологическом изучении половых желез от 10 трупов практически здоровых мужчин 20–35 лет, погибших внезапно, в результате несчастных случаев (контрольная группа).

Все пациенты предъявляли жалобы на бездетный брак в течение 2–4 лет.

У 8 пациентов основной группы в анамнезе крипторхизм с паховым расположением яичек, при этом у двух — с обеих сторон. У одного — абдоминальная задержка яичка. Низведение яичек в мошонку производили пятерым пациентам, орхэктомию — одному. У трех пациентов яички самостоятельно опустились в мошонку в возрасте от 7 до 14 лет, при этом у двух — после консервативного лечения гонадотропными гормонами. При осмотре отмечено снижение объема и плотности низведенных яичек у 6 человек.

По данным УЗИ, средний объем мужских половых желез у пациентов на стороне заболевания составил 9,0±1,1 см³ , что на 44% ниже того же показателя возрастной нормы (N — 13,64±0,4 см³ ). При этом уровень «преобладающей» эхо-интенсивности «L» ткани яичек у всех обследованных соответствует нормальным значениям. Объем контрлатеральных яичек у пациентов, перенесших односторонний крипторхизм, также ниже возрастной нормы и составляет 11,2×1,05 см³ .

При исследовании семенной жидкости, а также первой порции мочи после эякуляции, у всех пациентов обнаруживается отсутствие сперматозоидов и клеток сперматогенеза.

При определении уровня гормонов изучаемой группы обнаружено увеличение на 51,4% концентрации в сыворотке крови ФСГ. При этом уровень тестостерона соответствует нижней границе возрастной нормы.

В результате гистологического изучения препаратов обнаруживаются различные варианты нарушений сперматогенеза, которые соответствуют секреторной (первая группа) и смешанной (вторая группа) формам бесплодия.

У 6 пациентов диагностирована секреторная форма бесплодия. В двух случаях первой группы обнаружен патоморфологический феномен «только клетки Сертоли» (рис. 2-7). Из них один перенес операцию по поводу двустороннего, а другой левостороннего крипторхизма — яички низведены в мошонку. При данном гистологическом варианте площадь поперечного сечения извитых семенных канальцев уменьшена, в канальцах только сустентоциты (клетки Сертоли). В межканальцевой соединительной ткани отмечаются явления интерстициального склероза. Интерстициальные эндокриноциты немногочисленны. В некоторых полях зрения отмечается их компенсаторная гиперплазия (рис. 2-8).

В четырех случаях первой группы диагностирована «пестрая атрофия семенника» (рис. 2-9, 2-10), при этом у одного в эпсилатеральном яичке (самостоятельно опустившемся в мошонку) в некоторых срезах семенных канальцев обнаруживаются только сустентоциты, а в контрлатеральном, наряду с семенными канальцами, содержащими только клетки Сертоли, встречаются канальцы с сохранившимися клетками эпителиосперматогенного слоя.

В исследуемых биоптатах ипсилатеральных, а также контрлатеральных яичек у трех пациентов первой группы после гормонотерапии и оперативного лечения основного заболевания мы встретили самые разнообразные изменения — от явлений атрофии сперматогенных клеток до практически нормальных семенных канальцев. В некоторых случаях в результате гиалиноза в биоптатах обнаруживается утолщение базальных мембран стенок канальцев, а также компенсаторная гиперплазия интерстициальных эндокриноцитов, резко выраженная в отдельных полях зрения (рис. 2-11).

Во второй группе в трех случаях после оперативного низведения яичек в ипсилатеральных половых железах обнаружены нарушения сперматогенеза по типу «пестрой атрофии семенника». При этом в некоторых увеличенных в объеме канальцах отмечается значительное скопление сперматогенных клеток (блокированные канальцы). В интерстиции встречается очаговая атрофия клеток Лейдига. Гистологическое строение контрлатеральных яичек соответствует вариантам нормы.

В результате морфометрических исследований, средний индекс сперматогенеза у пациентов основной группы составляет 1, 20, 7 ед. (N — 7,06±0,32 ед.).

Подводя итог проведенным исследованиям: у пациентов с азооспермией, перенесших крипторхизм в детском возрасте, становится очевидным развитие атрофических изменений яичек, своевременно не опустившихся в мошонку, а также контрлатеральных (интактных) половых желез.

Некоторые авторы, описывая патоморфологические изменения в мужских половых железах после перенесенного крипторхизма, указывают на тяжелые нарушения сперматогенеза, которые в целом можно охарактеризовать как гипосперматогенез. Результаты наших исследований совпадают с литературными данными. Изучение биоптатов яичек позволяет выделить несколько патоморфологических феноменов: «только клетки Сертоли», «пестрая атрофия семенника», а также сочетание «пестрой атрофии семенника» с признаками очаговой гиперплазии эпителиосперматогенного слоя, что наряду с секреторными изменениями не исключает первичного обструктивного процесса в системе семявыносящих протоков.

У двух пациентов, перенесших двусторонний крипторхизм, в биоптатах обоих яичек обнаруживаются только клетки Сертоли. В первичности изменений половых желез в данном случае можно усомниться. Нельзя исключить, что крипторхизм у некоторых пациентов может сочетаться с врожденным синдромом Сертоли-only (синдром Дель Кастильо). Однако патоморфологический вариант «только клетки Сертоли» на ипсилатеральной стороне и «пестрая атрофия семенника» в контрлатеральном яичке, что мы наблюдали в одном случае, позволяют предполагать первичный или приобретенный характер выявленных изменений.

Следует отметить, что у 6 пациентов с односторонним крипторхизмом патоморфологические изменения отмечены в контрлатеральных яичках. Такие изменения встречаются и при других заболеваниях мужских половых желез, например при паротитном орхите или травме яичек. По данным литературы, механизм поражения контрлатеральных половых желез при одностороннем орхите различной этиологии, вероятнее всего, аутоиммунного характера и связан с нарушением структуры гематотестикулярного барьера. В целом разные патоморфологические варианты изменений половых желез у пациентов с секреторной формой бесплодия демонстрируют тяжелые нарушения сперматогенеза.

Результаты исследований пациентов, перенесших крипторхизм, демонстрируют минимально адекватную тестостероновую функцию яичек, что подтверждается данными патоморфологических исследований. В подавляющем большинстве биоптатов интерстициальные эндокриноциты сохранены, а в некоторых случаях находятся в состоянии компенсаторной гиперплазии.

У пациентов с бесплодием в браке, перенесших в детском возрасте крипторхизм, обнаруживаются атрофические изменения ипсилатеральных и контрлатеральных яичек, проявляющиеся в уменьшении объема органа.

В результате изучения биоптатов яичек можно выделить несколько патоморфологических феноменов: «только клетки Сертоли», «пестрая атрофия семенника», а также сочетание «пестрой атрофии семенника» с признаками очаговой гиперплазии эпителиосперматогенного слоя.

Морфометрические исследования половых желез демонстрируют низкие показатели индекса сперматогенеза у пациентов с секреторным бесплодием, позволяющие оценить степень поражения клеток эпителиосперматогенного слоя как гипосперматогенез III степени и асперматогенез.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища встречается редко и сопровождается, как правило, диагностическими ошибками. Клинические проявления порока развития возникают спустя несколько месяцев или 1–2 года после менархе. При регулярном цикле появляются жалобы на боли внизу живота во время менструации. По данным Е.А. Богдановой и соавт., альгоменорея, появившись со 2–3-го цикла, нарастает с каждой последующей менструацией. Боли возникают на 2–3-й день цикла, усиливаются к 5–6-му дню и стихают после окончания менструации через 2–3 дня. При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу обычно определяется опухолевидное образование тугоэластичной консистенции, неподвижное, малоболезненное. На УЗИ органов малого таза определяются две матки, одна из них на стороне атрезии влагалища имеет несколько большие размеры за счет гематометры. При урологическом обследовании мочевой системы на стороне аплазированного влагалища во всех описанных случаях отсутствует почка.

Операцией выбора при частичной аплазии удвоенного влагалища является опорожнение гематокольпоса, иссечение перегородки (общей стенки) между влагалищами для беспрепятственного оттока менструальной крови. Однако в зависимости от конкретной ситуации тактика оперативного лечения может изменяться.

Клинический случай 37

Пациентка Б., 14 лет, поступила 18.12.1988 с жалобами на боли в животе, наличие опухолевидного образования внизу живота. Из анамнеза известно, что год назад находилась в гинекологическом отделении ЦРБ по поводу обильных кровянистых выделений из влагалища и болей внизу живота. Менструации 1,5 года регулярные. Неделю назад вновь появились боли в животе, высокая температура.

При поступлении состояние удовлетворительное. Температура тела до 38,5 °С. Девочка рослая, хорошо развита. Со стороны органов грудной клетки патологии не обнаружено. Язык обложен. Живот не вздут, мягкий. В правой подвздошной области пальпируется бугристое опухолевидное образование размерами 15×12 см, уходящее в малый таз. Образование малоподвижное, умеренно болезненное. Симптомы раздражения брюшины нечеткие. При пальцевом исследовании прямой кишки определяется вколоченное в малый таз плотное опухолевидное образование, интимно связанное с маткой, матка отодвинута влево. Наружные половые органы без особенностей, гимен не нарушен. В анализе крови — лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом. Анализ мочи — без особенностей. УЗИ от 21.12.1988: поджелудочная железа и желчный пузырь без особенностей, левая почка расположена обычно, правая не выявляется. На экскреторных урограммах 25.12.1988 отсутствует функция правой почки. При цистоскопии устье правого мочеточника не обнаружено. Предположительный диагноз: опухоль правого яичника (?), инфильтрат полости малого таза с абсцедированием (?).

28.12.1988 выполнена операция — нижнесрединная лапаротомия (проф. А.Е. Соловьев). При ревизии органов малого таза обнаружено удвоение матки и влагалища. Справа матка увеличена до размеров 12×8 см, книзу переходит во влагалище плотноэластической консистенции, размеры которого 10×8 см. Правая матка и правое влагалище представляют собой полости, заполненные сгустками измененной крови (гематометра и гематокольпос). Стенки их резко истончены, вокруг выраженный перипроцесс. Правый яичник и маточная труба без особенностей. Левая матка, ее придатки и левое влагалище без изменений. Заподозрена аплазия правого рукава влагалища на уровне его нижней трети. Произведено удаление правой матки и верхних 2/3 правого влагалища. В полости малого таза оставлен резиново-марлевый тампон. При осмотре забрюшинного пространства правую почку и мочеточник обнаружить не удалось. Диагноз: удвоение матки и влагалища, аплазия нижней трети правого рукава влагалища, инфицированный гематокольпос, гематометра справа, агенезия правой почки. Послеоперационное течение гладкое. Тампон удален на 8-е сут. Швы сняты на 10-е сут. Выписана на 20-е сут в удовлетворительном состоянии.

Девочка осмотрена через 6, 12 мес и через 2 года. Общее состояние удовлетворительное. Жалоб не предъявляет. Менструации регулярные через 24 дня. При ректальном исследовании матка обычных размеров, расположена правильно. Изменений со стороны органов малого таза не обнаружено.

Клинический случай 38

Пациентка В., 13 лет, поступила 15.05.1982 с диагнозом «кистома правого яичника». Менструации начались 8 мес назад по 5–6 дней через 28 дней. Последние 6 мес сопровождались болями в животе, интенсивность которых с каждым месяцем нарастала. На экскреторных урограммах отсутствует функция правой почки, левая почка без особенностей. При ректоабдоминальном обследовании в полости малого таза справа определяется опухолевидное образование размерами 14×8×8 см, нижний полюс которого почти доходит до входа во влагалище, а верхний находится справа на 6 см выше лонного сочленения. Образование малоподвижное, плотноэластической консистенции. Диагноз: опухоль правого яичника (?).

18.05.1982 на операции выявлено удвоение матки и влагалища. Ниже перешейка правой матки, которая несколько увеличена, определяется опухолевидное образование. Заподозрен гематокольпос частично аплазированного влагалища. Произведена пункция этого образования, получена темная кровь. Ввиду неясности перспективы раскрытия правого влагалища со стороны наружных половых органов для прекращения накопления впредь менструальной крови во влагалище произведена экстирпация правой матки, опорожнение гематокольпоса (около 1 л темной крови) и удаление атрезированного влагалища. Диагноз: удвоение матки и влагалища, частичная аплазия (в нижней трети) правого рукава удвоенного влагалища, правосторонние гематокольпос и гематометра, агенезия правой почки. Послеоперационный период протекал гладко. Выписана на 13-е сут в удовлетворительном состоянии.

Девочка осмотрена через 5 лет. Жалоб нет. Менструации регулярные. При исследовании органов малого таза изменений не выявлено.

Сочетанная травма груди и живота относится к числу наиболее тяжелых. Клинические проявления повреждений органов брюшной полости, диафрагмы, перикарда, сердца могут быть стертыми, замаскированными и нередко своевременно не распознанными. Отсутствие отчетливых симптомов не должно снимать подозрение на возможность травмы этих органов. При торакоабдоминальных ранениях лечебную тактику определяют в каждом случае индивидуально.

Клинический случай 39

Пациентка Р., 10 лет, 11.10.1991 с высоты одного метра села на длинный металлический штырь. Доставлена в больницу по месту жительства в тяжелом состоянии. При поступлении сознание спутанное, АД — 60/40 мм рт.ст., пульс 120 уд/мин, слабого наполнения и напряжения, рвота, живот напряжен, положительный симптом Щеткина. В области промежности имеется рваная зияющая рана (6×5 см), идущая от влагалища к прямой кишке. Прямая кишка не повреждена. Из влагалища выпадают две петли тонкой кишки.

Диагноз: ранение промежности, влагалища, проникающее ранение брюшной полости, шок II–III ст.

Ребенок выведен из шока и оперирован. В брюшной полости около 100 мл крови. В области дугласова пространства раневое отверстие 5×6 см. Тонкая кишка в четырех местах десерозирована. В брыжейке в трех местах гематома, мезоколон расслоена, видна горизонтальная ветвь 12-перстной кишки. Произведены ушивание десерозированных участков тонкой кишки и задней стенки влагалища, туалет брюшной полости, дренирование.

На следующий день из дренажа в левой подвздошной области появилось отделяемое с примесью желчи. Произведена релапаротомия, ревизия органов брюшной полости. На нижней горизонтальной ветви 12-перстной кишки найдено отверстие 0,75×0,3 см. Дефект ушит двурядным швом, брюшная полость санирована, дренажи поставлены в подреберьях и подвздошных областях. Для дальнейшего лечения 13.10.1991 ребенок переведен в клинику детской хирургии г. Запорожья.

Состояние при поступлении тяжелое, сознание спутанное, черты лица заострены, бледные, слизистые сухие. Сердечные тоны приглушены, пульс — 150 уд/мин, АД — 100/60 мм рт.ст. Из желудка по зонду обильное отделяемое с примесью желчи. Живот не вздут, повязки сухие. При рентгенологическом исследовании грудной клетки и брюшной полости определяется небольшое количество газа в средостении и под левым куполом диафрагмы, двусторонний диффузный бронхит. 14.10.1991 при аускультации отмечено ослабление дыхания слева, крепитирующие хрипы, шум трения плевры в заднебоковых отделах слева. В области верхушки сердца появился постоянный интенсивный систолический хлопающий шум. На повторной рентгенограмме органов грудной клетки выявлено расширение тени средостения.

17.10.1991 появились боли в эпигастральной области, усиливающиеся при вдохе. Произведено ультразвуковое исследование: сердце расположено обычно, пульсация ритмичная, но в полости перикарда в области верхушки и по задней стенке левого желудочка имеется жидкость. Рентгенологически: жидкость в левой плевральной полости. Произведена пункция плевральной полости слева — получено 90 мл крови. Плевральная полость дренирована.

Диагноз: повреждение диафрагмы, перикарда, проникающее ранение плевральной полости слева, гематоракс.

При ультразвуковом исследовании 17.10.1991 количество выпота в перикарде уменьшилось. В области верхушки определяется дефект в перикарде треугольной формы размерами 1,4×0,4 см с лоскутом, верхушка которого свободно смещается в плевральную полость в такт сердечным сокращениям. Стенка перикарда по периферии дефекта уплотнена. Миокард не изменен. Пульсация ритмичная.

На 5-е сут состояние ребенка улучшилось, прекратился сток из желудка. Произведено удаление дренажей из плевральной и брюшной полостей. Швы на передней брюшной стенке сняты на 9-е сут, заживление первичным натяжением. 31.10.1991 при ультразвуковом исследовании сердца на месте дефекта определяется утолщение стенки перикарда.

На 27-е сут ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. При контрольном осмотре через месяц жалоб нет. Тоны сердца чистые, в легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. При ультразвуковом исследовании сердце расположено обычно, выпота в полости перикарда нет, но в области верхушки отмечается сформированный плотный рубец 0,9×0,3 см. На электрокардиограмме патологических изменений не выявлено.

Относительная редкость закрытых повреждений яичек у детей объясняется большой подвижностью яичек и сокращением m.cremaster в момент травмы, в результате чего яички ускользают из-под удара. Сведения о закрытых повреждениях яичек у детей весьма скудны. Почти полностью отсутствуют данные об отдаленных результатах лечения.

По мнению Н.Г. Дамье, С.Я. Долецкого, А.П. Биезинь, случаи повреждения половых органов у детей чаще происходят в возрасте от 7 до 16 лет. Нередко закрытые повреждения яичек у детей возникают в результате удара мячом, при падении на промежность (А.Я. Духанов). Большой процент повреждений половых органов у детей, по данным И.С. Гинзбурга и соавт., приходится на бытовые, транспортные и спортивные травмы.

Тактика лечения детей с закрытыми травмами яичек до настоящего времени окончательно не разработана. А.Я. Духанов считает, что консервативная терапия (покой, холод, антибиотики и т.д.) при повреждении яичек у детей является достаточной. Оперативное лечение, по его мнению, показано только в случаях быстрого увеличения гематомы на стороне повреждения. По данным И.С. Гинзбурга и соавт., лечение при открытых повреждениях половых органов у детей оперативное, при закрытых — консервативное. По мнению И.Н. Тарасова и соавт., Gross, Hermabessiere и соавт., консервативное лечение больных с тупой травмой мошонки может обусловить запоздалую диагностику разрыва яичка. Более того, при гематомах мошонки без разрыва яичка консервативное лечение нередко сопровождается осложнениями, требующими оперативного вмешательства в поздние сроки. У детей, по данным С.Я. Долецкого и соавт., при травмах яичка легкой степени показано консервативное лечение. Травматические же разрывы яичка обусловливают необходимость экстренного вмешательства.

В клинике детской хирургии г. Рязань с 1968 по 1978 г. находилось под наблюдением 16 детей в возрасте от 11 до 15 лет с закрытыми повреждениями яичек. Наиболее часто причиной закрытых повреждений яичек у детей была тупая травма: удар ногой в промежность, удар футбольным мячом и т.д. У 3 детей травма яичка имела место при сдавлении во время посадки на велосипед, на спинку парты, изгородь. Закрытые повреждения яичек чаще были слева (у 9 детей). В 1-е сут с момента травмы в стационар поступили 4 детей, на 2-е — 5, на 3-и и позже — 7 детей.

До 1973 г. в клинике была принята тактика консервативного лечения повреждения яичек у детей, которая заключалась в назначении постельного режима, антибиотиков, в производстве новокаиновой блокады семенного канатика, ношении суспензория. Таким методом лечилось 8 детей. Отдаленные результаты консервативного лечения прослежены у этих детей в сроки от 3 до 8 лет. При этом обнаружено, что у 5 наступила полная атрофия травмированного яичка, у 2 яичко было уплотнено, а размеры яичек уменьшились на 1/3. Только у 1 ребенка поврежденное яичко по консистенции и размерам мало отличалось от здорового.

В связи с неудовлетворительными результатами консервативного лечения с 1973 г. при закрытых повреждениях яичек в клинике была принята тактика оперативного лечения. Всего оперировано 8 детей. При этом у 1 ребенка имелось повреждение паренхимы яичка без повреждения белочной оболочки с образованием большой подоболочечной гематомы. У 5 детей во время операции найдены разрывы белочной оболочки (у 4 с обширной интравагинальной гематомой). Вследствие травмы значительно выпадала паренхима яичка. У 1 из 5 детей паренхима была полностью обнажена, а края белочной оболочки находились у верхнего и нижнего полюсов. У 1 ребенка во время операции обнаружен отрыв нижнего полюса яичек, у 1 выявлено размозжение яичка. Во время операции у детей с закрытыми повреждениями яичек производили освобождение подоболочечной гематомы и удаление интравагинальной гематомы, ушивание белочной оболочки с экономной резекцией выпавшей паренхимы яичка. У 1 ребенка был удален оторванный нижний полюс яичка и восстановлена целостность белочной оболочки. У ребенка с размозжением яичка произведено удаление размозженных тканей яичка с ушиванием белочной оболочки над оставшейся жизнеспособной паренхимой.

В настоящее время в патогенезе закрытых повреждений яичек большинство авторов придают большое значение нарушению кровообращения в травмированном яичке, приводящему к острой ишемии органов, а также к нарушению гематотестикулярного барьера (М.Н. Жуков; Н.И. Тарасов и соавт.; С.С. Райцина; Schulman; Macnicol). По мнению С.Г. Орел и И.А. Горячева, даже при небольших ушибах яичка нежная паренхима страдает как непосредственно от травмы, так и от нарушения кровообращения, тромбоза сосудов со сдавлением ткани яичка в результате отека. Сдавливанию способствует малая растяжимость белочной оболочки.

Экспериментально на животных С.С. Райцина доказала возможность развития посттравматического аутоаллергического орхита, в патогенезе которого имеет значение нарушение гематотестикулярного барьера, сопровождающееся аутоиммунной реакцией, появлением в сыворотке антитестикулярных антител, выявляемых различными реакциями. В травмированном яичке имеют место распространение деструктивных процессов за пределы очага травматического повреждения, инфильтрация межуточной ткани клетками плазмоцитарно-лимфоцитарного ряда с последующим разрастанием соединительной ткани и атрофией яичка (С.С. Райцина). Наши экспериментальные исследования по иммунологии посттравматического орхита показывают, что, несмотря на широкий спектр аутоантигенов половых клеток, в иммунном ответе преобладающей является повышенная чувствительность замедленного типа, которая выявлялась в реакциях торможения прилипания и миграции макрофагов, а также в кожной реакции на введение тестикулярного антигена у животных. Эти реакции были положительными начиная с 7-го дня после травмы семенника у крыс и достигали своего максимума на 10–20-е сут с последующим постепенным снижением. Начиная с 10-го дня морфологически отмечалось уменьшение массы семенника животных и понижение количества канальцев со сперматозоидами. Из реакций на гуморальный компонент аутоиммунного ответа с нарастающей атрофией яичка положительно коррелировал цитотоксический тест.

С целью определения роли аутоиммунного компонента в патогенезе посттравматического аутоиммунного орхита нами у 6 детей с закрытыми повреждениями яичек при поступлении (на 2–4-е сут с момента травмы) были изучены: реакция связывания и потребления комплемента с тестикулярным антигеном, показатель повреждения нейтрофилов по Фрадкину и уровень Т-лимфоцитов (по спонтанному розеткообразованию с бараньими эритроцитами). При этом у всех детей выявлены положительные реакции связывания и потребления комплемента. Показатели повреждения нейтрофилов и Т-лимфоциты были в пределах нормы или имели склонность к повышению показателей повреждения нейтрофилов и снижению уровня Т-лимфоцитов. Результаты наших исследований иммунологических реакций у детей с закрытыми повреждениями яичек указывают на появление в крови циркулирующих антитестикулярных антител уже в ближайшие дни после травмы.

Анализ иммунологических реакций при посттравматическом экспериментальном орхите позволил С.С. Райциной и В.В. Ендолову обосновать назначение иммуносупрессивной терапии, так как аутоиммунный компонент, по их мнению, является основным фактором в патогенезе посттравматической инфертильности (отсутствие потомства). В опытах на крысах В.В. Ендоловым была доказана эффективность использования циклофосфамида (Циклофосфана^♠ ) для предотвращения атрофии семенника при экспериментальной травме. Назначение циклофосфамида (Циклофосфана^♠ ) в малых дозах (5 мг на 1 кг массы) в течение сравнительно длительного времени приводило к подавлению повышенной чувствительности замедленного типа и предотвращению гибели сперматогенного эпителия. При этом механизм действия циклофосфамида (Циклофосфана^♠ ) может быть различным. Циклофосфамид (Циклофосфан^♠ ) в низких дозах может подавлять развитие реакции за счет элиминации соответствующего клона В-клеток или непосредственного действия на Т-клетки (Б.С. Утешев и В.А. Бабичев; Kerckhaert и соавт.). Введение циклофосфамида (Циклофосфана^♠ ) в больших дозах после антигенного стимула приводит к деколонизации лимфоцитов, стимулированных данным антигеном (Р.В. Петров). Экспериментально доказано также, что применение ацетилсалициловой кислоты (С.С. Райцина и соавт.) и кортикостероидов (И.Б. Высокоостровская и соавт.) после травмы семенника предупреждает его атрофию.

Экспериментальные результаты лечения травм семенника у животных, а также наши данные по изучению иммунологических реакций у детей с закрытой травмой яичек позволили наметить тактику терапии, учитывающую патогенез посттравматического асперматогенеза.

8 детям из 16, имеющим с закрытые повреждения яичек, которые были оперированы, в послеоперационном периоде назначали терапию, при проведении которой учитывали нарушения гематотестикулярного барьера, а также возникающий при этом аутоиммунный процесс. В арсенал консервативной терапии включали ацетилсалициловую кислоту в дозе 50 мг на 1 кг массы в течение 15 дней (8 детей), циклофосфамид (Циклофосфан^♠ ) в дозе 2,5 мг на 1 кг массы в течение 5 дней (6 детей), преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы в течение 5 дней (8 детей) под защитой антибиотиков. Первые 5 дней проводили лечение ацетилсалициловой кислотой (Аспирином^♠ ), циклофосфамидом (Циклофосфаном^♠ ) и антибиотиками. В последующие 5 дней циклофосфамид (Циклофосфан^♠ ) заменяли преднизолоном. Затем преднизолон и антибиотики отменяли и продолжали лечение ацетилсалиловой кислотой (Аспирином^♠ ).

В результате лечения состояние оперированных детей быстро улучшалось, отек и инфильтрация мошонки исчезали к 7–10-му дню. Травмированное яичко быстро уменьшалось, размер его становился нормальным на 10–14-е сут после операции, пальпация становилась безболезненной. Показатели иммунологических реакций в послеоперационном периоде не имели тенденции к повышению.

Отдаленные результаты лечения у оперированных детей с закрытыми повреждениями яичек прослежены в сроки от 6 мес до 4 лет. При этом у 1 ребенка с размозжением яичка выявлено выраженное уменьшение травмированного яичка, и у 1 ребенка с отрывом нижнего полюса яичка — незначительное уменьшение. У остальных детей поврежденное яичко по размерам и консистенции не отличалось от здорового.

Таким образом, исходы закрытых повреждений яичек у детей зависят как от степени травматического разрушения паренхимы и нарушения кровообращения, так и от выраженности аутоиммунного компонента. При оперативном лечении закрытых повреждений яичек у детей, устраняющем напряжение в яичке, восстанавливается целостность белочной оболочки; применение иммуносупрессивной терапии приводит к восстановлению гематотестикулярного барьера и препятствует прогрессированию аутоиммунного процесса в травмированном яичке.

Клинический случай 40

Ребенок К., 1,5 мес, история болезни № 317, поступил в клинику детской хирургии г. Рязани 16.02.1981 с жалобами на резкое увеличение правой половины мошонки, гиперемию и инфильтрацию семенного канатика и мошонки.

Со слов матери, болеет 3 сут, ведет себя беспокойно, дважды ребенка привозили в приемный покой с диагнозом «ущемленная грыжа». Диагноз хирургической патологии дежурной бригадой был снят. С диагнозом «острый орхоэпидидимит» после блокады по Лоренц–Эпштейну дважды отправлялся домой. С рождения у ребенка пахово-мошоночная грыжа.

При поступлении состояние средней тяжести. Температура — 37,8 °С, лейкоциты — 10×10⁹ /л. Со стороны органов грудной полости патологии нет. Пульс — 120 уд/мин удовлетворительного наполнения. Язык обложен, суховат. Рвота 2 раза. Живот мягкий, безболезненный, стул, диурез в норме.

В правой паховой области и мошонке определяется опухолевидное образование 3,5×1,5 см, болезненное при пальпации. Кожа мошонки справа гиперемирована и инфильтрирована. Семенной канатик утолщен до 1 см в диаметре, напряжен, кожа над ним гиперемирована. Пальпация семенного канатика и правой паховой области резко болезненная.

С диагнозом «ущемленная правосторонняя паховая грыжа, флегмона мошонки» ребенок оперирован. В грыжевом мешке обнаружен ущемленный некротизированный червеобразный отросток. Произведена аппендэктомия. Дренирование мошонки справа.

Швы сняты на 7-е сут, дренаж удален на 5-е. Выздоровление.

При осмотре через 8 лет состояние ребенка удовлетворительное, оба яичка в мошонке, развиты нормально.

Приапизм (патологическая эрекция) является полиэтиологическим заболеванием и сопряжен с большим риском импотенции. У взрослых больных причиной приапизма могут быть воспалительные, онкологические заболевания мочеполовой системы, травмы половых органов, сахарный диабет, нервно-психические заболевания, заболевания крови, аневризмы сосудов полового члена, отравления и т.д.

Однако причину приапизма не всегда удается выяснить, и лечение в таком случае направлено на восстановление кровообращения и предупреждение тромбообразования консервативным или оперативным способом. Так как приапизм у детей встречается крайне редко, мы сочли целесообразным поделиться тремя нашими наблюдениями.

Клинический случай 41

Пациент, 12 лет, поступил 21.10.1978 в клинику детской хирургии на 5-е сут от начала заболевания с жалобами на не прекращающуюся и болезненную эрекцию полового члена.

Эрекция возникла без видимых причин. При поступлении состояние удовлетворительное, со стороны органов грудной клетки и брюшной полости патологии не обнаружено. Почки не пальпируются, яички без изменений. Половой член в состоянии эрекции. Спонгиозное тело мочеиспускательного канала мягкое. Головка полового члена не выводится из-за сужения и рубцевания крайней плоти (рубцовый фимоз). Мочеиспускание не затруднено. Пальпация полового члена болезненна. Общий анализ крови и мочи в норме. Индекс протромбина — 74%, время рекальцификации — 65 с, толерантность плазмы к гепарину — 8 мин, фибриноген — 3,55 г/л.

Диагноз: острый приапизм.

Больному назначены: хлордиазепоксид (Элениум^♠ ), азаметония бромид (Пентамин^♠ ), липоцеребрин^℘ , ионофорез с гепарином натрия (Гепарином^♠ ) на промежность, перидуральная анестезия.

На 5-е сут процесс начал регрессировать. При рентгеноурологическом обследовании (экскреторная урография, микционная цистография) со стороны мочевыводящей системы патологии не выявлено.

Ребенок на 24-е сут в удовлетворительном состоянии выписан домой. Через шесть месяцев произведена операция по поводу рубцового фимоза.

При контрольном осмотре через девять лет установлено, что эрекция полового члена происходит нормально, потенция сохранена. Женат, регулярно живет половой жизнью. Половой член развит соответственно возрасту, уплотнений полового члена не обнаружено.

Клинический случай 42

Пациент К., 10 лет, поступил в клинику 16.06.1986 на 7-е сут от начала заболевания с жалобами на не прекращающуюся эрекцию. Стойкая и болезненная эрекция ребенка появилась после купания в реке.

При поступлении общее состояние удовлетворительное. Со стороны органов грудной клетки и брюшной полости патологии не обнаружено. Почки не пальпируются, предстательная железа и яички в норме. Половой член в состоянии эрекции, при пальпации безболезненный. Мочеиспускание свободное.

Общий анализ крови и мочи в норме. Протромбиновый индекс — 87%, время рекальцификации — 89 с, свободный гепарин — 2×10^–4 г/л, фибриноген — 3,26 г/л.

Диагноз: острый приапизм.

Больному произведена сакральная анестезия и поставлены по четыре пиявки у корня полового члена на первый и третий дни. Эрекция полового члена значительно уменьшилась на четвертый день. При рентгено-урологическом обследовании (экскреторная урография, микционная цистография) со стороны мочевыводящих путей патологии не выявлено. На 20-е сут ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

Осмотрен через два года. Эрекция по утрам сохранена. При пальпации кавернозных тел уплотнений не выявлено.

Клинический случай 43

Пациент Ш., 13 лет, поступил в клинику детской хирургии 29.03.1988 с жалобами на боли в половом члене, не прекращающуюся эрекцию в течение суток.

Причину возникновения эрекции выяснить не удалось.

При поступлении состояние удовлетворительное. Со стороны органов грудной и брюшной полости патологии не выявлено. АД — 105/80 мм рт.ст., пульс — 88 уд/мин. Почки не пальпируются, мочится свободно. Предстательная железа и яички обычной формы и размеров. Половой член в состоянии эрекции напряжен. Головка полового члена и спонгинозное тело уретры мягкие. Кавернозные тела полового члена плотные, болезненные при пальпации.

В общем анализе крови и мочи патологии нет. Протромбиновый индекс — 86%, фибриноген — 2,55 г/л, время рекальцификации — 145 с, свободный гепарин — 8×10^–4 г/л.

Диагноз: острый приапизм.

Ребенку назначены: метамизол натрия + питофенон + фенпивериния бромид (Баралгин^♠ ), аминозин, гирудотерапия (у корня полового члена поставлены 4 пиявки). Сеанс гирудотерапии был повторен дважды. Эрекция полового члена значительно уменьшилась к седьмым суткам и полностью исчезла через 16 дней.

Со стороны почек, мочевыводящих путей при рентгено-урологическом обследовании (экскреторная урография, микционная цистография) патологии не обнаружено. На 25-е сут выписан в удовлетворительном состоянии. Контрольный осмотр через 6 мес: половой член развит соответственно возрасту, болей нет. При пальпации кавернозные тела мягкие, уплотнений нет. Эрекция по утрам сохранена.

Таким образом, причиной приапизма у одного ребенка был рубцовый фимоз, у второго — переохлаждение, у третьего — причину выяснить не удалось.

Консервативное лечение приапизма с применением гирудотерапии у детей приводит к полному и стойкому выздоровлению.

Проведенная в журнале «Педиатрия» в 1968–1973 гг. дискуссия и публикации последних лет выявили отсутствие четкого разграничения понятий врожденного фимоза и физиологического сужения крайней плоти. Если исходить из определения понятия «болезнь», то врожденный фимоз как заболевание не может быть физиологическим. Кроме того, в определении врожденного фимоза не указывается на сопровождающее любое заболевание нарушение функции органа. Критерием отличия врожденного фимоза мы, как и большинство авторов, считаем нарушение акта мочеиспускания и предлагаем сформулировать определение следующим образом. Врожденный фимоз — врожденное сужение наружного отверстия препуциального мешка, затрудняющее обнажение головки полового члена и акт мочеиспускания.

Нами был проведен анализ историй болезни 207 детей, направленных на лечение по поводу врожденного фимоза за период 1992–1994 гг. До 6 лет было 145 мальчиков, от 6 до 10 — 51 и старше 10 лет — 11. Отметим, что в группе до 6 лет, где сужение крайней плоти признается физиологическим явлением, мы выявили нарушение акта мочеиспускания только в 28% случаев.

При морфометрическом исследовании листков препуциального мешка у 60 детей, оперированных по поводу врожденного фимоза в возрасте от 1,5 до 14 лет, обнаружено постепенное созревание ряда тканевых структур листков препуциального мешка, которое завершается преимущественно к 10–14 годам. Имеют место тенденция к разрежению плотности микроциркуляторного русла, мононуклеарных инфильтратов, волокнистого компонента листков крайней плоти. При этом на 10% (р <0,05) снижается количество фибробластов. Поэтому для детей, у которых нельзя полностью обнажить головку полового члена, а акт мочеиспускания не нарушен, вопрос об оперативном вмешательстве должен быть отложен, а состояние следует признать физиологическим.

Однозначные механизмы травмы органов брюшной полости и забрюшинного пространства у новорожденных в литературе практически отсутствуют. Для новорожденных характерно двухмоментное течение травмы: подкапсулярная гематома и разрыв капсулы. Первый этап протекает скрытно. Большое значение в патогенезе травм у новорожденных (А.В. Гераскин с соавт., 2010, и Т.К. Знаменская, 2012) придают гипоксии и гипоксическим кровоизлияниям. Г.А. Баиров, 1983, Ю.Ф. Исаков, 2009, придавали большое значение механическим воздействиям во время родов (ручным пособиям), так как, к сожалению, многие факторы родовспоможения порой скрываются. Это определяет трудности диагностики травмы органов брюшной полости и забрюшинного пространства у новорожденных. Однако внедрение в клиническую практику современных лучевых методов значительно улучшает диагностику у новорожденных многих видов патологий, в том числе и травму органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Клиническая картина повреждения органов брюшной полости и забрюшинного пространства характеризуется симптомами кровотечения вплоть до геморрагического шока. Как правило, на 3–4-е сут после родов развивается клиника кровотечения. Ребенок становится бледным, вялым, повышается температура до 38,5 °С, возникают одышка, беспокойство. Анемия развивается не всегда.

При пальпации живота и поясничной области определяется хорошо пальпируемая опухоль разной величины. Живот вздут. Иногда кровотечение из травмированного надпочечника (гематома) опускается в мошонку. На УЗИ и рентгенограммах подтверждается диагноз «разрыв органов брюшной полости или забрюшинного пространства». Лабораторные данные малоинформативны.

В клинике детской хирургии мы за последние 10 лет наблюдали 7 детей с повреждениями надпочечников, 3 — с травмой печени и 1 — с разрывом селезенки. Повреждения желудка, поджелудочной железы, 12-перстной кишки, тонкого и толстого кишечника, почек, мочевого пузыря мы не наблюдали.

Из 7 детей с травмой надпочечника у 3 новорожденных имелась травма надпочечника справа, у 2 — слева, и у 2 — двусторонняя. Мальчиков было 3, девочек 4. Консервативно лечились 4 новорожденных (переливание крови, плазмы, гемостатическая терапия), в том числе и при двусторонних повреждениях надпочечников. Трое детей были прооперированы.

Клинический случай 44

Новорожденная, 3750 г, к концу 2-го родового периода применено легкое выдавливание. Ребенок родился 12.08.2015 живым, розовым, громко кричал.

28 ч спустя после родов появились бледность кожных покровов, рвота, ребенок стал заторможенным. Живот резко вздут, справа в подреберье пальпируется большое опухолевидное неподвижное образование без четких границ.

В роддом вызван консультант — детский хирург. Состояние ребенка тяжелое, шок, бледен, с легким цианозом лица. АД — 40/0 мм рт.ст., пульс — 190 уд/мин. Дыхание прослушивается с обеих сторон. Живот мягкий, вздут. Рвота. В правом подреберье и поясничной области пальпируется неподвижное опухолевидное образование 6×4,5 см. В правой половине мошонки — гематома. Анализ крови: Hb — 70 г/л, эритроциты — 2,6×10¹² /л. На УЗИ большой инфильтрат в области правого надпочечника и почки.

После предоперационной подготовки произведена люмботомия справа. В области правого надпочечника и паранефральной клетчатки определяется огромная (6×5,5×4,3 см) гематома. Правая почка интактна. Гематома частично удалена, сделаны гемостатические швы. Сюда подведен резиново-марлевый тампон. Тяжелое послеоперационное течение, тампон удален на 10-е сут. Выздоровление.

В литературе частота разрывов печени у новорожденных представлена единичными наблюдениями. Чаще новорожденные с разрывами печени погибают на этапах эвакуации. На первом месте механизм повреждения печени — следствие тяжелых родов с ручным пособием. Также разрывы печени могут возникать вследствие реанимационных мероприятий, асфиксии, которая поддерживает подкапсульные кровотечения. Повреждениям подвергаются как недоношенные, так и переношенные новорожденные.

Опасными являются небольшие разрывы печени, у которых гематомы увеличиваются медленно, а анемия едва заметна до момента разрыва капсулы. Только после разрыва капсулы печени наступает истинная катастрофа.

У 3 новорожденных, которые наблюдались нами, имелись повреждения правой доли печени. 2 детей погибли без операции.

Клинический случай 45

Новорожденный К., 3500 г, родился 03.08.2012 спонтанными родами в головном предлежании. Кефалогематома. Состояние после родов нормальное. На 4-й день состояние ухудшилось, ребенок стал заметно вялым, очень бледным, погиб в машине скорой помощи при транспортировке в хирургическое отделение.

На вскрытии — разрыв правой доли и капсулы печени. В брюшной полости до 200 мл жидкой крови.

Один новорожденный с разрывом печени выздоровел.

Клинический случай 46

Новорожденный, весом 4,3 кг, родился 03.12.2014 с помощью ручного родовспоможения. После родов ребенок розовый, дышит самостоятельно. На 2-е сут появилась вялость, быстро развилась бледность кожных покровов. Через 42 ч после родов переведен в отделение детской хирургии в тяжелом состоянии: бледный, стонущий, с черепно-мозговой симптоматикой. Анализ крови: эритроциты — 2,3×10¹² /л, Hb — 70 г/л, свертывающаяся система крови в норме. Пульс почти не прощупывается, АД — 30/0 мм рт.ст. Живот вздут, справа притупление перкуторного звука от реберной дуги до паховой области. Обнаружена огромная гематома в правой половине мошонки. На УЗИ органов брюшной полости диагностирован подкапсульный разрыв правой доли печени.

После предоперационной подготовки под интубационным наркозом (5.12.02) произведена срединная лапаротомия. На боковой поверхности правой доли печени найден разрыв паренхимы 6,0×1,0×0,5 см. Капсула печени разорвана, в брюшной полости около 250 мл жидкой крови. Рана печени и капсулы ушита. Во время операции перелито 200,0 мл крови. Тяжелое послеоперационное течение. Выздоровление.

У новорожденных травматический разрыв селезенки, так же как и разрыв печени, протекает в 2 этапа, встречается крайне редко. По мнению В. Тощевски (1987), разрыв селезенки связан с травмой, имевшей место при родах, а также гипоксией в родах.

Клинический случай 47

Новорожденный, 4200 г, родился 29.10.2014. Ребенок от 3-й беременности, роды в 40 нед с обвитием пуповины через естественные пути. Использовалось выдавливание. Оценка по шкале Апгар — 7–8 баллов. Состояние на момент рождения удовлетворительное. Ухудшение состояния отмечается со 2-х сут: кожные покровы бледные, тахикардия, цианоз, АД — 40/0 мм рт.ст., пульс — 180 уд/мин. Живот вздут, мягкий, перкуторно — притупление в отлогих местах. На УЗИ — подкапсульный разрыв селезенки. В анализах крови: анемия (эритроциты — 2,2×10¹² /л, Hb — 70 г/л).

С диагнозом «разрыв селезенки, внутрибрюшное кровотечение, геморрагический шок III степени» после предоперационной подготовки взят в операционную. На операции имеется разрыв паренхимы селезенки в области ворот и у верхнего полюса, разрыв капсулы. В брюшной полости около 150,0 мл крови. На 2-й день после операции и стабилизации гемодинамических показателей переведен в реанимационное отделение областного центра. В отделении интенсивной терапии новорожденных ребенок в течение 5 сут находился на аппарате искусственной вентиляции легких. После нормализации показателей гемодинамики, уменьшения потребности в респираторной поддержке ребенок был экстубирован. Проводилась антибактериальная терапия, поддержка симпатомиметиками до выведения из шока. Так как явление пареза кишечника были маловыраженными и имелись перспективы для начала энтеральной нагрузки, проводилось лишь частичное парентеральное питание. После полной стабилизации функций младенец был переведен на дальнейший этап выхаживания. Выписан 14.11.2014 с выздоровлением. Анализ крови: Hb — 120 г/л, эритроциты — 3,5×10¹² /л.

Повреждения надпочечников в виду обильного кровоснабжения сопровождаются массивным кровотечением в околопочечную клетчатку с перфорацией оболочки надпочечника и возможным попаданием крови в брюшную полость. Причины повреждения надпочечника связаны с родовой травмой, асфиксией, применением разного рода травматизирующих оживительных попыток. Правый надпочечник повреждается чаще, что объясняется сдавлением надпочечника между ребрами и печенью, а также тем, что венозная кровь из правого надпочечника вытекает в более широкую v. renalis , чем более узкую слева. Поэтому источник кровотечения справа более мощный.

Повреждения печени у новорожденных встречаются реже, чем повреждения надпочечников. Чаще травмы печени протекают в виде двухмоментных кровотечений. Правая доля печени повреждается чаще левой. Ребенок рождается здоровым, как правило, после ручного родовспоможения. Затем, через 3–4 сут, наступает резкое ухудшение состояния с коллапсом, бледностью кожных покровов, одышкой, рвотой, тахикардией, падением артериального давления. Живот у новорожденного вздут, иногда можно выявить притупление перкуторного звука в правой половине живота. В анализах крови — анемия.

Повреждения селезенки у новорожденных бывают чрезвычайно редко, так как орган более мобилен по сравнению с печенью.

Лечение травм надпочечников предпочтительно консервативное, однако у 50% новорожденных с травмой надпочечников проводится оперативное вмешательство. Травмы печени и селезенки всегда требуют хирургического лечения.

Травматические аноректальные повреждения у детей встречаются нечасто. На эту тему в литературе сообщений крайне мало. В то же время каждый детский хирург может встретиться с ранением прямой кишки и ануса. Сочетанные и комбинированные повреждения аноректальной области относятся к крайне тяжелым.

Выделяют две основные группы повреждений прямой кишки и сфинктера в мирное время: повреждение от действия внутренних и внешних причин. Ранения прямой кишки могут быть изолированными или сочетанными (поражения костей таза или соседних органов), вне- и внутрибрюшинными. Различают повреждения перианальных и параректальных тканей ниже леваторов и выше их, ранения ниже и выше аноректального кольца, ранения прямой кишки с повреждением или без повреждения запирательного органа.

За 30 лет под наблюдением находилось 6 детей с тяжелыми повреждениями прямой кишки и ануса в возрасте от 3 до 18 лет. В диагностике использованы анамнез, осмотр, катетеризация мочевого пузыря, УЗИ, вагино- и ректоскопия, рентгенологические методы диагностики.

Две девочки в возрасте 3 и 6 лет были изнасилованы. У всех имелось повреждение не только промежности и влагалища, но и влагалищно-прямокишечной перегородки, прямой кишки и сфинктера. У одного ребенка повреждение прямой кишки и ануса произошло во время оперативного вмешательства по поводу атрезии прямой кишки. Оперативное вмешательство производилось промежностным доступом. У трех подростков травма органов малого таза с повреждением прямой кишки, ануса и костей таза являлась следствием дорожно-транспортных происшествий. Двое из них погибли от черепно-мозговой травмы, травмы костей таза и тазовых органов с повреждением прямой кишки и ануса, разрыва уретры, костей бедра и голени, шока III степени.

Ранения параректальной области с повреждением анального канала и сфинктера прямой кишки относятся к тяжелым. При исследовании раны и пальцевом исследовании прямой кишки определяется разрыв аноректального кольца и полное недержание кала и газов. Тактика оказания помощи этим детям включает два основных этапа: наложение противоестественного ануса на сигмовидную кишку. Хирургическое лечение направлено на восстановление дефектов сфинктера, которые возникают вследствие прямого повреждения.

Клинический случай 48

Ребенок М., 3 года, доставлена в клинику детской хирургии г. Запорожье бригадой скорой помощи 11.09.1991 в 07:00 с диагнозом «тяжелая травма промежности и прямой кишки».

Со слов родителей известно, что 10.09.1991 в 23:00 девочку изнасиловал сосед, когда родителей не было дома. Утром 11.09.1991 в 06:00, придя домой, мать увидела плачущую девочку и вокруг окровавленные вещи.

При поступлении ребенок в сознании, бледен, АД — 50/30 мм рт.ст., пульс — 136 уд/мин. Область промежности прикрыта окровавленным полотенцем. В легких чисто, хрипов нет. Язык сухой, живот вздут, болезненный при пальпации внизу над лобком. Симптомы раздражения брюшины сомнительные. Не мочилась.

Госпитализирована в реанимационное отделение для предоперационной подготовки. Осмотр промежности: рана покрыта сгустком крови, свежего кровотечения нет. Дан наркоз, рана промыта нитрофуралом (Фурацилином^♠ ) и водорода пероксидом (Перекисью водорода^♠ ). В области промежности имеется рваная рана 3,5×2,5 см, идущая от ануса до влагалища. Имеется разрыв передней стенки прямой кишки и ануса, влагалищно-прямокишечной перегородки и задней стенки влагалища. Уретра не повреждена. Катетером выведено 50 мл мочи без крови. Прямая кишка промыта нитрофуралом (Фурацилином^♠ ). При исследовании раны и пальцевом исследовании определяется разрыв аноректального кольца спереди.

Диагноз: тяжелая сочетанная травма промежности с разрывом передней стенки прямой кишки и мышц запирательного органа, разрывом задней стенки влагалища. Внутрибрюшинное кровотечение? Перитонит? Шок II–III ст.

11.09.1991 в 10:30 операция (проф. А.Е. Соловьев): срединная лапаротомия, ревизия органов брюшной полости и малого таза, наложение двуствольного ануса на сигмовидную кишку, первичная хирургическая обработка промежности, влагалища и прямой кишки, пластика передней стенки прямой кишки и ануса, ушивание влагалищно-прямокишечной перегородки, пластика задней стенки влагалища и промежности. При ревизии органов брюшной полости патологии не выявлено. Имеется большая забрюшинная гематома в малом тазу. Матка, мочевой пузырь не повреждены. В мочевой пузырь поставлен катетер Фолея, в прямой кишке оставлена дренажная трубка.

После операции ребенок получал интенсивную антибактериальную терапию. Три дня находился на ИВЛ. Перевязка промежности проводилась три раза в день. Состояние улучшилось на 3-и сут. Дренажная трубка из прямой кишки удалена на 5-е сут, из мочевого пузыря — на 14-е. Промежностная рана, рана задней стенки влагалища, передней стенки прямой кишки и ануса зажили без нагноения. Через 30 дней начата тренировка сфинктера прямой кишки путем бужирования ануса. Выписана через 3 нед под лабораторное наблюдение хирурга.

Через 3 мес девочка вновь госпитализирована. Общее состояние удовлетворительное. Со стороны органов грудной и брюшной полости патологии нет. Рана на промежности зажила первичным натяжением. По данным электромиографии имеется хорошее сокращение мышц сфинктера прямой кишки. При введении через катетер в прямую кишку изотонического раствора натрия хлорида ребенок жидкость частично удерживает.

19.12.1991 произведена ликвидация противоестественного ануса. Послеоперационное течение гладкое. Девочка выписана через 1,5 мес под наблюдение детского хирурга по месту жительства. Стул и мочеиспускание свободное. Осмотрена через 3, 6, 12 мес. Состояние удовлетворительное, жалоб нет. Мочится свободно, стул 1 раз в сутки. Кал и газы удерживает.

Клинический случай 49

Пациент Х., 12 лет, поступил в клинику детской хирургии г. Запорожье 18.09.2005 с двуствольным анусом на восходящей кишке.

Из анамнеза известно, что 12 лет назад родился с атрезией прямой кишки в г. Алеппо (Сирия). Вес при рождении 3100 г. Оперирован в г. Дамаск (Сирия). Произведено низведение прямой кишки промежностным доступом. После операции — недержание кала.

В 1998 г. мальчику наложен двухствольный анус на восходящую кишку. В дальнейшем ребенок был консультирован во Франции, Германии и США. Установлено повреждение сфинктера прямой кишки. В оперативном лечении ребенку было отказано.

В сентябре 2005 г. мальчик консультирован профессором А.Е. Соловьевым, который рекомендовал обследование и лечение в условиях детской хирургической клиники г. Запорожье.

При поступлении состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Физически развит соответственно возрасту. Вес — 24 кг. В легких чисто, хрипов нет. Cor — тоны ясные, шумов нет. АД — 110/70 мм рт.ст. Пульс — 68 уд/мин. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Справа в подвздошной области имеется выведенный на кожу двуствольный анус. Кал из приводящего отдела кишки свободно поступает в калоприемник. При осмотре промежности анус зияет, имеются рубцы в области ануса на 3, 6, 9 ч. При ректальном исследовании палец свободно проходит в прямую кишку, функция сфинктера не определяется. При электромиографии сфинктера прямой кишки на участках между рубцами мышцы сфинктера сокращаются.

Диагноз: атрезия прямой кишки, состояние после операции низведения прямой кишки промежностным способом, повреждение сфинктера и прямой кишки, недержание кала. Двуствольный анус на восходящую кишку.

На ирригограммах дистальный отдел толстой кишки находится в спавшемся состоянии.

02.10.2005 (проф. А.Е. Соловьев) произведено поэтапное иссечение рубцовой ткани между участками мышц сфинктера и сшивание неповрежденных мышечных участков кетгутовыми швами под контролем электромиографии (рис. 2-12). В послеоперационном периоде тщательный туалет промежности. Заживление первичным натяжением. Через 30 дней после операции начата тренировка сфинктера: бужирование и введение в прямую кишку через катетер жидкости (изотонический раствор натрия хлорида). Сначала вводили 5 мл и просили ребенка удерживать. Затем через каждые 2–3 нед вводили изотонического раствора натрия хлорида на 5 мл больше. Через 6 мес тренировки сфинктера ребенок стал удерживать до 50 мл жидкости. Выписан домой с рекомендацией продолжить тренировку сфинктера, явиться через 6 мес для контроля и дальнейшего лечения.

В июне 2006 г. госпитализирован вновь. При осмотре жалоб нет, удерживает жидкость в прямой кишке до 60 мл. Учитывая, что функция сфинктера прямой кишки восстановилась, решено перейти к следующему этапу. Ребенок консультирован академиком А.А. Шалимовым: учитывая, что «толстый кишечник не функционировал у ребенка почти 12 лет, функцию его нельзя восстановить». Рекомендовано наложение анастомоза приводящего отдела восходящей кишки с ампулярным отделом прямой кишки.

17.11.2006 выполнена операция (проф. А.Е. Соловьев) — наложение анастомоза между приводящим отделом восходящей кишки и прямой кишкой. Аппендэктомия. В послеоперационном периоде мальчик первые два месяца опорожнялся до 10–12 раз в сутки. Затем стал опорожняться реже. Отпущен домой в г. Алеппо (Сирия) на полгода с рекомендацией соблюдать общую гигиену и туалет промежности.

27.06.2007 госпитализирован в детскую хирургическую клинику г. Запорожье. При поступлении состояние удовлетворительное, жалоб нет. Живот мягкий, безболезненный. Мочится свободно, стул 2 раза в сутки, оформленный. На ирригограммах толстый кишечник на всем протяжении расширен до 2,3 см. Хорошо виден анастомоз между прямой кишкой и проксимальным отделом восходящей кишки. Барий хорошо опорожняется через прямую кишку. Учитывая, что функция толстого кишечника восстановилась, решено закрыть одноствольный анус дистального отдела восходящей кишки в правой подвздошной области.

Операция 26.08.2007. После операции через 3 нед отпущен домой с рекомендацией явиться через год. При контрольном осмотре 21.06.2008 состояние удовлетворительное. Жалоб нет. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Стул 1 раз в сутки, оформленный. Кал и газы удерживает. Отпущен под наблюдение хирурга по месту жительства. В 2014 г. больной призван на военную службу.

Клинический случай 50

Пациент А., 19 лет, поступил 26.10.1985 в хирургическое отделение городской больницы № 7 комбината «Запорожсталь» (Украина) с цистостомой, двуствольным анусом, контрактурой тазобедренных и коленных суставов.

Из анамнеза известно, что 1,5 года назад на работе (комбинат «Запорожсталь», Украина) был сдавлен между вагонетками. В результате имели место перелом лонных костей, подвздошной кости слева, левой бедренной и правой большеберцовой костей, разрыв уретры, прямой кишки с повреждением сфинктера, шок III ст.

В крайне тяжелом состоянии был госпитализирован в реанимационное отделение городской больницы № 5 (больница «скорой медицинской помощи») г. Запорожье. В течение нескольких суток больной с большим трудом был выведен из тяжелого состояния. Произведено наложение цистостомы и двуствольного ануса на сигмовидную кишку, скелетное вытяжение бедра слева и большеберцовой кости справа. Получал интенсивную противошоковую и антибактериальную терапию, в течение недели находился на ИВЛ. Длительное время проходило лечение в травматологическом отделении, через 2 мес скелетное вытяжение заменено гипсовой повязкой. Цистостома и противоестественный анус функционировали нормально. Через 9 мес начал вставать и передвигаться с помощью костылей. Общее состояние оставалось стабильным.

При поступлении состояние удовлетворительное. Подкожная клетчатка развита слабо, со стороны органов грудной полости патологии нет. Дыхание проводится с обеих сторон. Cor — тоны ясные, шумов нет. Пульс — 90 уд/мин. АД — 110/70 мм рт.ст. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Имеются цистостома и двуствольный анус слева, функционируют нормально. Печень и селезенка не пальпируются. На промежности в области ануса имеются рубцы, анус зияет.

29.09.1986 произведена экскреторная уретерография: со стороны мочевыводящих путей патологии нет. Цистография и уретерография: дефект уретры 4 см.

Диагноз: состояние после тяжелой сочетанной травмы органов малого таза с разрывом уретры, прямой кишки и ануса. Консолидированные переломы крыла подвздошной кости слева, лонных костей, переломы левого бедра и правой голени.

Встал вопрос, кто дальше будет лечить: уролог или проктолог. 20.10.1986 консилиум (главный хирург Запорожской области, проф. А.С. Никоненко, главный уролог Запорожской области, проф. А.В. Люлько, проф. А.Е. Соловьев, проф. Г.А. Шифрин, проф. В.В. Сиволап, главный врач С.М. Завгородний, заведующий хирургическим отделением А.В. Кудиевский) пришел к выводу, что лечение необходимо начать с восстановления уретры.

В течение 3 мес получал усиленное питание, массаж и лечебную физкультуру с целью увеличения амплитуды разведения бедер и движений в тазобедренных и коленных суставах.

10.01.1987 проведена операция (проф. А.Е. Соловьев): пластика уретры по Хольцову. Разрезом на промежности выделены дистальный и проксимальный отделы уретры. Рубцовая ткань иссечена. Анастомоз дистального и проксимального конца уретры без натяжения. В виде «баранки» трубка проведена через мочевой пузырь, анастомоз, уретру, на кожу. Цистостома.

Через 2,5 нед хлорвиниловая трубка удалена из уретры и мочевого пузыря, цистостома — через 4 нед. Начал самостоятельно мочиться, струя обычная. Выписан домой под наблюдение уролога и хирурга.

12.05.1987 произведена операция (проф. А.Е. Соловьев) — ликвидация рубцов в области ануса и сфинктера прямой кишки. Сшивание «живых» участков (на 4, 9, 12 ч) сфинктера под контролем электромиографии (сфинктеропластика). Послеоперационное течение гладкое. В течение 6 мес проводились бужирование и стимулирущая терапия.

08.04.1988 госпитализирован в хирургическое отделение 7-й городской больницы г. Запорожья для закрытия противоестественного ануса.

Состояние при поступлении удовлетворительное. Поправился на 6 кг. Со стороны органов грудной клетки патологии нет. Гемодинамические показатели в норме. Живот мягкий, безболезненный. Слева в подвздошной области выведенная на кожу сигмовидная кишка в виде двустволки. При введении 100 мл нитрофурала (Фурацилина^♠ ) в отводящую петлю больной жидкость удерживает. Per rectum: ампула пустая, функция сфинктера сохранена.

12.05.1988 произведена операция (проф. А.Е. Соловьев) — ликвидация противоестественного ануса с наложением анастомоза «конец в конец» на сигмовидную кишку. Интубатор в толстой кишке удален на 5-е сут, стул нормализовался на 9-е. Кал и газы удерживает. Выписан домой 30.05.1988 в удовлетворительном состоянии.

Осмотрен через 6, 12 мес и через 2 года. Жалоб нет. Мочеиспускание свободное, стул в норме. Кал и газы удерживает.

Сочетанные повреждения прямой кишки и сфинктера относятся к тяжелым травмам. На первый план при этом могут выступать признаки шока, внутреннего кровотечения, открытые и закрытые переломы. Оказание помощи пострадавшим детям должно проводиться в специализированных учреждениях, располагающих анастезиолого-реанимационной службой, а также специалистами смежных областей (проктолог, уролог, травматолог, гинеколог).

В настоящее время среди предлагаемых методов лечения повреждений сфинктера прямой кишки основным считается непосредственное ушивание травматического дефекта сфинктера, если он «действительно» обнаружен.

Травмы мочеполовой системы у детей занимают одно из ведущих мест в ургентной урологии. От своевременно и правильно оказанной специализированной медицинской помощи пострадавшим с травмой мочеполовых органов в значительной степени зависят их результаты.

Непроникающей травме почек в детском возрасте посвящено немало публикаций, однако точки зрения на объем обследования и тактику лечения остаются спорными и противоречивыми. Травмы почек у детей всегда следует рассматривать как тяжелое повреждение, даже если проявление болезни первоначально мало выражено (табл. 2-5).

По данным В.С. Топузова и соавт., В.З. Москаленко, частота закрытых повреждений почек составляет 4% от числа всех повреждений у детей. Летальность при этом составляет 6–12%. Закрытые повреждения почек делят на ушибы, разрывы без повреждений чашечно-лоханочной системы, разрывы с повреждением чашечно-лоханочной системы, размозжение почки, травмы сосудистой ножки.

Разрыв почек без повреждения чашечно-лоханочной системы мы подразделяем на разрыв почки с подкапсулярной гематомой и с разрывом капсулы и паранефральной урогематомой. По мнению Н.А. Лопаткина, небольшие разрывы с паранефральной гематомой при консервативной тактике в отдаленные сроки приводят к склеротическим изменениям в почке и паранефральной клетчатке, спаечному процессу, деформации чашечек, почечной гипертонии. Поэтому вопрос активной хирургической тактики при травмах почки с разрывом капсулы и паранефральной урогематомой до сих пор является актуальным.

При рентгенологическом обследовании детей с травмами почек с разрывом капсулы и паранефральной урогематомой на экскреторных урограммах отмечается задержка выделения контрастного вещества. Чашечно-лоханочная система при этом плохо прослеживается. Данные ультразвукового исследования подтверждают разрыв капсулы, в паранефральной клетчатке определяются жидкостные образования и инфильтрация.

В клинике детской хирургии г. Запорожье за 30 лет находилось 76 детей с закрытой травмой почек в возрасте от 3 до 18 лет. Ушиб почки диагностирован у 28 детей, травма почки с субкапсулярной гематомой — у 15, травма почки с разрывом капсулы и паранефральной урогематомой — у 11, тяжелый разрыв почек с повреждением чашечно-лоханочной системы — у 21 ребенка. У 1 пациента обнаружен разрыв гидронефротически измененной почки.

Повреждения почки сочетались с черепно-мозговой травмой у 13 детей, с травмой грудной клетки — у 6, с переломом ключицы — у 3, с разрывом селезенки — у 5.

Из 76 детей с травмой почки консервативно лечили 43 (с ушибом почки, субкапсулярной гематомой, разрывом капсулы и паранефральной урогематомой). Проводили общепринятое лечение, включая покой, гемостатическую терапию, антибиотики, рассасывающую терапию.

В отдаленные сроки обследованы 26 детей, у 16 обнаружены осложнения. Из них пиелоэктазия выявлена у 6 детей, деформация чашечно-лоханочной системы — у 2, пиелонефрит — у 6, почечная гипертензия — у 2.

Среди пациентов, у которых выявлены осложнения в отдаленном периоде после консервативного лечения, были 5 детей с травмой почки и подкапсульной гематомой и все дети с разрывом капсулы и паранефральной урогематомой. Поэтому мы склонны поддерживать мнение авторов, которые рекомендуют повышать хирургическую активность при лечении закрытых повреждений почек не только в целях спасения жизни, но и для сохранения органа и профилактики осложнений в отдаленном периоде.

Оперированы 33 ребенка: у 9 больных произведено ушивание почки, у 3 — удален верхний полюс почки, у 6 — нижний полюс, 10 детям произведена двухэтапная органосохраняющая операция. Нефрэктомия произведена 5 детям (4 — с размозжением почки, 1 — с травмой гидронефротически измененной почки).

Термин «размозжение» укоренился в литературе и точного обозначения не имеет. Под «размозжением» понимают значительные повреждения паренхимы почки вследствие тяжелой травмы, которые подлежат удалению. Конкретных площадей поражения, преимущественного поражения каких-либо долей почек и т.д. нет. Хирурги под термином «размозжение почки» понимают самые разнообразные ситуации. При этом порой удаляются почки, которые могли быть сохранены. В таких случаях происходит гипердиагностика в пользу диагноза «размозжение почки».

При выявлении образовавшихся при разрыве почки фрагментов, жизнеспособность которых вызывает сомнение, сторонники раннего оперативного лечения предпочитают удалять их, так как полагают, что попытки сохранения являются бесперспективными. N. Morse и J. Kuzmarov предпочитают производить восстановительную операцию на почке через 48–72 ч после травмы, мотивируя это тем, что в условиях продолжающегося кровотечения операция является технически сложной, а через указанные сроки происходит четкая демаркация жизнеспособных сегментов и уменьшается объем интраоперационной кровопотери. W. Mondour и соавт. избирательно оперируют детей в течение 1-й нед после поступления.

Нами проанализированы протоколы патологоанатомических исследований почек, которые были удалены в районах Запорожской области за 3 года у 12 взрослых и 3 детей с диагнозом «размозжение почки». При этом у 4 взрослых и 1 ребенка оказались множественные разрывы (от 4 до 8) паренхимы с повреждением лоханки, чашечек и крупных сосудов. Нефрэктомия у этих больных была абсолютно показана.

У 8 взрослых и 2 детей удаленные после травмы почки оказались менее поврежденными. Имелись 2–3 разрыва, в основном в радиальном направлении, без повреждения крупных сосудов. У 2 больных имелся отрыв нижнего, а у 1 — верхнего полюса почки. Поэтому целесообразность нефрэктомии у этих больных, нам кажется, была сомнительной. Возникает вопрос: «А во всех ли случаях у больных с диагнозом размозжения почки необходима нефрэктомия?»

В клинике детской хирургии Запорожья с 2004 г. у детей с так называемым диагнозом размозжения почек нами производится двухэтапная операция.

На I этапе при поступлении после травмы предпринимаются необходимые реанимационные мероприятия и оперативное вмешательство. В случаях сомнения в жизнеспособности почки производится тщательный гемостаз, забрюшинное пространство дренируется, и рана зашивается.

На II этапе, через 4–5 дней, когда стабилизируется общее состояние, производится релюмботомия, удаляются некротизированные ткани почки. Оставшаяся жизнеспособная ткань почки ушивается. Чашечно-лоханочная система и паранефральное пространство дренируются.

У 10 детей с диагнозом «размозжение почки» нами произведена двухэтапная органосохраняющая операция. У всех оперированных детей удалось сохранить поврежденную так называемую размозженную почку.

Клинический случай 51

Пациентка Х., 9 лет, поступила в клинику детской хирургии г. Запорожье 10.12.2011 с диагнозом «закрытая травма правой почки, размозжение правой почки (?)».

07.12.2011, в 11 ч, катаясь на санках, ударилась о дерево правой поясничной областью. Поступила в ЦРБ пос. Белозерки с жалобами на боли в правой поясничной области, тошноту и рвоту, макрогематурию со сгустками. Анализ крови: Hb — 90 г/л, эритроциты — 2,5×10¹² /л, лейкоциты — 11,8×10⁹ /л, СОЭ — 15 мм/ч. Анализ мочи: белок — 0,99 г/л, свежие эритроциты во всех полях зрения. В связи с ухудшением общего состояния и падением показателей красной крови вызван дежурный хирург по санитарной авиации, который поставил показания к оперативному вмешательству. После предоперационной подготовки 07.12.2011 в 19 ч произведена операция (доц. Н.Б. Бородина) — люмботомия справа. При ревизии правой почки обнаружены «размозжение» ее верхнего полюса и 3 поперечных разрыва в средней трети. Удалена урогематома, произведен гемостаз. Хирург усомнился в жизнеспособности правой почки, однако удалять ее не стал. Забрюшинное пространство дренировано 3 трубками, рана ушита. В послеоперационный период проводили интенсивную терапию. 10.12.2011 ребенок переведен в клинику детской хирургии.

При поступлении состояние средней тяжести, жалобы на боли в правой поясничной области. Пульс — 96 уд/мин, АД — 110/70 мм рт.ст. Со стороны сердечно-сосудистой системы патологии не выявлено. Живот слегка вздут, болезненный при пальпации в правой половине. В правой поясничной области по дренажным трубкам из-за брюшинного пространства выделяется моча с примесью крови. Анализ крови: Hb — 95 г/л, эритроциты — 3,0×10¹² /л, лейкоциты — 18,5×10⁹ /л, СОЭ — 15 мм/ч.

На экскреторных урограммах функция левой почки хорошая, изменений со стороны чашечно-лоханочной системы нет. Справа резко снижено накопление контрастного вещества, чашечно-лоханочная система плохо дифференцируется, следы контрастного вещества вне почки.

Учитывая данные клинико-рентгенологического исследования и предыдущего оперативного вмешательства, даны показания к релюмботомии.

11.12.2011 при ревизии правой почки обнаружен некроз верхнего полюса (серая нежизнеспособная ткань). В средней трети на передней поверхности имеются 3 глубокие раны, идущие в радиальном направлении от ворот почки и 2 очага некротизированной паренхимы размером 1,2×0,7 и 1,0×0,5 см. Остальная паренхима правой почки жизнеспособна. Произведена некрэктомия паренхимы верхнего полюса правой почки и двух некротизированных очагов на ее передней поверхности. Наложены кетгутовые швы на рану верхнего полюса и ушиты раны на передней поверхности почки. Забрюшинное пространство дренировано 3 хлорвиниловыми трубками. Послеоперационный период протекал без осложнений. Девочка выписана на 21-е сут домой в удовлетворительном состоянии. Наблюдается в течение 3 лет. Жалоб нет. При рентгенологическом обследовании функциональное состояние оперированной почки хорошее. Отсутствует верхняя группа чашечек справа.

Таким образом, за 30 лет в клинике детской хирургии г. Запорожье находилось 76 детей с закрытой травмой почек. Произведено 33 операции: у 9 — ушивание паренхимы почки, у 3 — удаление верхнего полюса почки, у 6 — нижний полюс, 10 детям произведена двухэтапная органосохраняющая операция. Нефрэктомия произведена 5 детям.

Травмы почек с субкапсулярным разрывом и околопочечной урогематомой все должны быть оперированы в целях профилактики тяжелых осложнений в отдаленные сроки.

Диагноз «размозжение почки» — ответственный диагноз. Многими хирургами он порой трактуется свободно и не имеет точного обозначения. В неясных случаях операцией выбора может быть двухэтапная органосохраняющая операция при так называемых «размозжениях почки».

Повреждение подковообразной почки при травме возникает вследствие недостаточно выраженной жировой ткани вокруг нее, ее фиксации впереди позвоночника, своеобразного анатомического положения, особенностей ангиоархитектоники. В то же время существует мнение об отсутствии предрасположенности подковообразной почки к травматическому повреждению.

В литературе описаны единичные случаи закрытой травмы подковообразной почки у взрослых. У детей травма подковообразной почки встречается не чаще. Описанные клинические наблюдения отрывочны и крайне скудны. В 25% наблюдений повреждения подковообразных почек диагностируются интраоперационно. К сожалению, до сих пор в случаях травматического разрыва подковообразной почки чаще применяются органоуносящие оперативные вмешательства.

За последние 20 лет в клинике детской хирургии г. Запорожья находилось 50 детей с подковообразной почкой в возрасте от 1 года до 15 лет. Мальчиков было 24 (48%), девочек — 26 (52%).

Закрытые повреждения подковообразной почки выявлены у 6 детей (мальчиков — 4, девочек — 2). Все больные доставлены в экстренном порядке в первые 12 ч после получения травмы.

У 5 детей была бытовая травма, у 1 — спортивная. Механизм травмы однотипный — прямой удар в живот или удар животом о тупой предмет. 4 детей поступили с подозрением на травму органов брюшной полости, 2 — на травму почки.

Все больные доставлены в клинику в тяжелом состоянии. Травматические кровоподтеки на коже живота обнаружены у 2 детей, напряжение мышц передней брюшной стенки, положительные симптомы раздражения брюшины — у 2, болезненная пальпация почек — у 2. Макрогематурия наблюдалась у всех детей, причем у 3 — со сгустками.

УЗИ в 3 случаях позволило определить наличие забрюшинной и субкапсулярной гематомы, в 3 исследование было малоинформативным.

По данным экскреторной урографии, имело место нарушение функции поврежденной половины подковообразной почки в виде снижения накопления контрастного вещества (у 4 детей) или полного отсутствия контрастирования (у 2 детей). Признаки забрюшинной гематомы и гидронефротической трансформации выявлены у 2 детей.

В 2 случаях повреждение подковообразной почки требовало консервативных мероприятий: строгий режим, гемостатическая, антибактериальная, метаболитная, антиоксидантная терапия.

Оперативное лечение проведено 4 детям. Показаниями к оперативному лечению служили: ухудшение общего состояния и гемодинамических показателей, нарастание клиники «острого живота», нарастание забрюшинной гематомы, мочевого затека и макрогематурии.

Клинический случай 52

Пациент В., 10 лет (история болезни № 1467), поступил в клинику детской хирургии г. Запорожье 10.03.1991 с диагнозом «тупая травма живота, закрытая травма левой почки (?)». Около 4 ч назад ударился левой половиной живота о перила.

При поступлении состояние средней тяжести, жалобы на выраженные боли в левой половине живота и в левой поясничной области. Пульс — 90 уд/мин, АД — 120/80 мм рт.ст. Со стороны сердечно-сосудистой системы патологии не выявлено. Язык влажный, не обложен. Живот правильной формы, не вздут, при пальпации болезненный слева в подреберье. Имеется резкая болезненность при пальпации левой поясничной области. Помочился — моча с кровью. Анализ крови: эритроциты — 3,0×10¹² /л, Нb — 90 г/л, лейкоциты — 13,0×10⁹ /л, СОЭ — 15 мм/ч. Анализ мочи — свежие эритроциты на все поле зрения.

Экскреторная урография — лоханка справа расположена на уровне LIII, смещена кпереди, правый мочеточник изогнут, смещен кпереди, контуры поясничной мышцы нечеткие. Накопление контраста слева резко снижено, чашечно-лоханочная система плохо дифференцируется.

Учитывая данные клинико-рентгенологического исследования и невозможность исключить травматическое повреждение левой почки, даны показания к операции с диагнозом «закрытая травма (разрыв) левой почки, забрюшинная гематома».

После предоперационной подготовки произведена левосторонняя люмботомия. В забрюшинном пространстве опорожнена гематома до 200 мл. При ревизии выявлена подковообразная почка с перешейком размерами 35×25 мм, расположенным на уровне — L_IV , расширения лоханки нет. Мочеточник имеет характерный изгиб в месте пересечения с перешейком. Обнаружен разрыв (6×1,5×0,1) см нижнего полюса левой половины подковообразной почки с переходом на перешеек. Полостная система не повреждена. Рана нижнего полюса и перешейка ушита. Забрюшинное пространство дренировано хлорвиниловой трубкой. Диагноз: закрытая травма нижнего полюса, левой половины подковообразной почки с переходом на перешеек.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Больной выписан домой на 21-е сут.

Наблюдается в течение 8 лет. Жалоб не предъявляет. Клинико-рентгенологическое и радиоизотопное исследование определило функциональное состояние оперированной подковообразной почки как хорошее.

Клинический случай 53

Пациент Г., 12 лет (история болезни № 1352), поступил в клинику детской хирургии г. Запорожье 25.04.1998 с диагнозом «тупая травма живота».

Час назад мальчик упал на улице и ударился передней брюшной стенкой о бетонный бордюр. Сознания не терял, рвоты не было.

Жалобы при поступлении на боли в животе. Состояние средней тяжести. Пульс — 96 уд/мин удовлетворительного наполнения, АД — 100/80 мм рт.ст. Изменения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы нет. Язык влажный, не обложен. Живот правильной формы, не вздут, мягкий, при пальпации болезненный в правой половине, симптомов раздражения брюшины нет. Около пупка имеется подкожная гематома размерами 6,0×5,0 см. Почки не пальпируются. Не мочился. Анализ крови: эритроциты — 3,7×10¹² /л, Нb — 121 г/л, лейкоциты — 13,7×10⁹ /л, СОЭ — 12 мм/ч.

На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости свободного газа и уровней жидкости нет. Катетеризация мочевого пузыря — получено 100 мл мочи цвета «мясных помоев».

Экскреторная урография: лоханки расположены на уровне L_III –L_IV , продольные оси почек сходятся книзу, мочеточники расположены кнаружи и кпереди от лоханок, накопление контрастного вещества справа замедленно, контуры правой поясничной мышцы нечеткие. Заключение: закрытая травма подковообразной почки.

При УЗИ убедительных данных за травматическое повреждение почек не выявлено, перешеек не визуализируется.

Учитывая стабильное состояние больного, отсутствие признаков внутреннего кровотечения, продолжено динамическое наблюдение за ребенком. Назначена инфузионно-капельная и гемостатическая терапия.

Однако 28.04.1998 отмечено ухудшение состояния ребенка. Стал жаловаться на интенсивные боли в правой половине живота и в правой поясничной области. Температура — 38,5 °С, пульс — 124 уд/мин удовлетворительного наполнения, АД — 130/60 мм рт.ст. Кожные покровы бледные. Живот резко болезненный в правой половине, положительные симптомы раздражения брюшины. Болезненность при поколачивании в правой поясничной области. Сохраняется макрогематурия. Показатели красной крови в пределах нормы, увеличился лейкоцитоз (лейкоциты — 18,3×10⁹ /л).

Учитывая ухудшение состояния ребенка, появление положительных симптомов раздражения брюшины, были даны показания к операции. Диагноз: закрытая травма брюшной полости, повреждение подковообразной почки, забрюшинная урогематома (?).

28.04.1998 произведена срединная лапаротомия. В брюшной полости около 100 мл геморрагического выпота. При ревизии органов брюшной полости повреждений желудочно-кишечного тракта не обнаружено. В забрюшинном пространстве имеется огромная урогематома, распространяющаяся от двенадцатиперстной кишки до малого таза. При вскрытии париетальной брюшины выделилось около 150 мл крови со сгустками и мочой. Определяется подковообразная почка с почти полным разрывом паренхиматозного перешейка размерами 35×30 мм. Лоханки расположены кпереди, характерно деформированы, не расширены. Мочеточники отходят от лоханок выше обычного, лежат кпереди от перешейка. Продолжающегося кровотечения нет. Произведено ушивание разрыва перешейка. К месту разрыва подведено 4 трубчатых дренажа, которые проведены забрюшинно и выведены через отдельный разрез в правой поясничной области. Ушита париетальная брюшина Брюшная полость ушита наглухо с оставлением дренажа в малом тазу.

В послеоперационном периоде имел место мочевой свищ в правой поясничной области, который закрылся на 45-е сут.

Обследован через 6 мес после операции. Жалоб не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Анализы крови и мочи в пределах нормы. АД — 110/70 мм рт.ст. По данным клинико-рентгенологического и радиоизотопного исследования, функциональное состояние подковообразной почки хорошее.

Клинический случай 54

Пациент Д., 14 лет, поступил в отделение хирургии г. Надыма Тюменской области 14.01.1995 с диагнозом «тупая травма живота». Около 2 ч назад на тренировке ударился передней брюшной стенкой о металлическую трубу.

При поступлении жалобы на умеренные боли в левой половине живота и поясничной области слева. Состояние средней тяжести. Пульс — 90 уд/мин, АД — 110/70 мм рт.ст. Со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы патологических изменений нет. Живот правильной формы, не вздут, при пальпации болезненный слева, симптомов раздражения брюшины нет. Слева от пупка имеется кровоподтек 7×7 см. При пальпации болезненность в левой поясничной области. Имеется макрогематурия. Анализ крови: эритроциты — 4,0×10¹² /л, Нb — 130 г/л, лейкоциты — 12,0×10⁹ /л, СОЭ — 12 мм/ч.

На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости свободный газ и уровни жидкости не определяются. Произведена экскреторная урография — функция почки справа хорошая, лоханка справа расположена на уровне L_III–IV . Накопления контрастного вещества слева нет, контуры поясничной мышцы слева размыты. Диагноз: закрытая травма левой почки (?).

УЗИ почек и мочевого пузыря — данных за травму почек нет.

Через 6 ч после поступления в стационар состояние ребенка ухудшилось, усилились боли в левой половине живота, в поясничной области слева стала определяться припухлость. Температура — 38,2 °С, пульс — 110 уд/мин, АД — 120/90 мм рт.ст. Макрогематурия сохраняется. Лейкоцитоз увеличился до 17,0×10⁹ /л.

Учитывая ухудшение состояния ребенка с появлением признаков урогематомы, даны показания к оперативному вмешательству. Диагноз: закрытая травма (разрыв) почки слева.

Операция 14.01.1995: люмботомия слева. Паранефральная клетчатка имбибирована кровью и мочой. Выделена левая половина подковообразной почки, перешеек паренхиматозный размерами 2,5×3,0×3,5 см, расположен на уровне L_IV , лоханка гидронефротически изменена, размерами 6,0×6,0 см. Имеется изолированный поперечный разрыв гидронефротической лоханки, паренхима не повреждена. Рана лоханки ушита, наложена пиелостома, забрюшинное пространство дренировано трубчатым дренажом. Пиелостома удалена на 20-е сут. Выписан на 25-е сут после операции в удовлетворительном состоянии.

Через 3 мес поступил в клинику детской хирургии г. Запорожья (история болезни № 5541) с жалобами на резкие боли в левой поясничной области. Температура — 38,7 °С. По данным УЗИ выявлена пиелоэктазия слева до 70×60 мм. На экскреторных урограммах функция левой почки отсутствует. 20.04.1995 наложена нефростома слева. На 14-е сут выписан домой в удовлетворительном состоянии с нефростомой. Через 3 мес произведена реконструктивная операция: люмботомия слева с иссечением старого послеоперационного рубца. Имеется выраженный рубцовый паранефрит. Лоханка размерами 7,0×7,0×6,0 см в рубцовых сращениях. Толщина паренхимы почки — 12–15 мм. После выделения мочеточника обнаружено высокое его отхождение. Наложен широкий пиелоуретероанастомоз по типу «бок в бок» на трубчатом дренаже с оставлением нефростомы (Патент 23264 Украины, МПКА61 В 17/00). Диагноз: подковообразная почка с гидронефротической трансформацией левой половины. Состояние после травматического разрыва гидронефротически измененной лоханки левой половины подковообразной почки.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Дренаж из мочеточника удален на 7-е сут, нефростома — на 12-е сут после операции. Выписан в удовлетворительном состоянии на 20-е сут.

Наблюдается в течение 4 лет. Жалоб нет. Анализы крови и мочи в пределах нормы. АД — 120/70 мм рт.ст. По данным клинико-рентгенологического и радиоизотопного исследования, функциональное состояние почек хорошее, лоханка левой почки сократилась до 3,0×3,0 см.

Клинический случай 55

Пациентка С., 8 лет (история болезни № 6789), поступила в клинику детской хирургии г. Запорожье 10.05.1994 с диагнозом «тупая травма живота». Около 1 ч назад упала на улице на живот с высоты 1,5 метра.

При поступлении жалобы на боли в животе, больше в правом подреберье и эпигастральной области. Общее состояние тяжелое. Кожные покровы бледные, частота сердечных сокращений — 110 уд/мин, АД — 120/80 мм рт.ст. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот умеренно вздут, болезненный во всех отделах. Симптомы раздражения брюшины положительные. Поясничные области болезненные с обеих сторон. Анализ крови: эритроциты — 3,0×10¹² /л, Нb — 95 г/л, лейкоциты — 15,5×10⁹ /л, СОЭ — 15 мм/ч. После катетеризации мочевого пузыря получено 100 мл мочи розового цвета. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости свободный газ и уровни жидкости не определяются. Диагноз: тупая травма живота, разрыв печени (?).

После проведения предоперационной подготовки, через 4 ч от момента поступления, произведена срединная лапаротомия. В брюшной полости скудное количество серозно-геморрагического экссудата. При ревизии органов брюшной полости травматических повреждений не выявлено. Обнаружена забрюшинная гематома больших размеров справа, при вскрытии которой выделилось около 150 мл крови со сгустками и мочой. На уровне L_III–IV имеется паренхиматозный перешеек подковообразной почки размерами 3,0×3,0 см. Имеется продольный разрыв правой почки с повреждением истонченной до 2 мм паренхимы и лоханки размером 8,0×8,0 см. Лоханка левой половины подковообразной почки гидронефротически изменена размером 6,0×5,0 см, паренхима неравномерно истончена с участками до 14 мм. Травматических повреждений левой половины не выявлено. С обеих сторон имеется высокое отхождение мочеточников. Диагноз: подковообразная почка, двусторонний гидронефроз (справа IV ст., слева III ст.). Травматический разрыв правой гидронефротически измененной половины подковообразной почки, забрюшинная урогематома.

Произведена геминефрэктомия справа, нефростомия слева. Забрюшинное пространство дренировано трубчатыми дренажами. Брюшная полость ушита наглухо с оставлением трубчатого дренажа.

Послеоперационный период без осложнений. На 20-е сут выписана домой. Нефростома функционирует удовлетворительно.

Через 6 мес произведена реконструктивная операция слева: выделена гидронефротическая лоханка размерами 3,0×5,0×2,0 см. Имеется высокое отхождение мочеточника со стенозом пиелоуретерального сегмента. Толщина паренхимы — до 14 мм. Наложен широкий пиелоуретероанастомоз по типу «бок в бок», собирательная система и мочеточник дренированы интубатором.

Послеоперационный период без осложнений. Выписана на 18-е сут в удовлетворительном состоянии.

Наблюдается в течение 5 лет. Жалоб не предъявляет, состояние удовлетворительное. В анализах крови и мочи без патологических изменений. АД — 110/70 мм рт.ст. По данным УЗИ, клинико-рентгенологического и радиоизотопного исследования, функциональное состояние единственной левой почки удовлетворительное, размеры левой лоханки сократились вдвое.

Таким образом, закрытые повреждения подковообразных почек у детей встречаются в 12% случаев среди всех поступивших детей с патологией подковообразных почек.

У 2 детей имели место разрывы гидронефротически измененных подковообразных почек, у 1 — разрывы нижнего полюса почки и перешейка, у 1 — изолированный разрыв перешейка.

Срединная лапаротомия в связи с трудностями диагностики произведена 2 детям, люмботомия — 2. Неоуретеропиелоанастомоз при гидронефрозе подковообразной почки может быть операцией выбора.

Нейробластому — злокачественную опухоль — впервые описал в 1865 г. немецкий ученый Рудольф Вирхов. Патология развивается из симпатических ганглиев и встречается только у детей. Различают 3 типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференциации, — ганглионеврому, ганглионейробластому и нейробластому. В структуре онкологической заболеваемости у детей нейробластома занимает 4-е место. Опухоль имеет четкое морфологическое сходство с тканью, развивающейся симпатической нервной системы и может возникнуть в любом месте организма, где присутствуют симпатические ганглии. Чаще нейробластома локализуется паравертебрально в забрюшинном пространстве.

Клиническая картина зависит от локализации первичной опухоли, стадии, симптоматичности метастазов. Выживаемость детей с нейробластомой составляет около 50%.

За последние 10 лет в клинике детской хирургии г. Запорожье наблюдали 26 детей в возрасте от 3 мес до 12 лет с нейробластомой. У одного ребенка опухоль локализовалась на шее и проросла в грудную полость.

Клинический случай 56

Пациентка М., 5 лет. Поступила в клинику детской хирургии с жалобами на опухолевидное образование в области шеи справа, которое появилось летом 2013 г. На КТ от 12.07.2013, кроме того, выявлена опухоль верхне-заднего средостения справа. Выполнена биопсия.

Патогистологическое заключение: нейробластома заднего средостения (патологоанатом О.К. Степановский).

Было принято решение удалить сначала опухоль грудной полости. 17.10.2013 проведена торакотомия: удаление опухоли верхнезаднего средостения справа (проф. А.Е. Соловьев).

Ребенок консультирован в Национальном институте рака г. Киева: диагноз подтвержден, назначена химиотерапия по утвержденному Министерством здравоохранения Украины протоколу нейробластом.

В последующем стала заметно увеличиваться опухоль в области шеи. 05.02.2014 произведено удаление опухоли шеи справа (проф. А.Е. Соловьев). Наблюдение показывает, что нейробластома шеи может прорастать в грудную клетку, и наоборот. При этом возникает вопрос: в какой последовательности надо проводить хирургическое вмешательство?

У 9 детей, среди которых 5 девочек и 4 мальчика, нейробластома располагалась в заднем средостении. Четверо детей были в возрасте до 1 года. Справа опухоль локализовалась у 5 детей, слева — у 4.

Растущая опухоль приводила к сдавлению органов грудной полости. Основные жалобы дети предъявляли на боль в грудной клетке, лихорадку, потерю в весе. У пациентов отмечались постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагия, срыгивания. У некоторых детей выявлена деформация грудной клетки. Диагностика была основана на данных осмотра, аускультации, перкуссии и рентгенологических методах исследования.

Клинический случай 57

Ребенок А., 10 мес. Поступила в клинику детской хирургии 08.01.2013 с диагнозом «опухоль заднего средостения слева».

Из анамнеза известно, что опухоль грудной полости слева у ребенка была выявлена при профилактическом осмотре. На рентгенограмме в заднем средостении определялась опухоль больших размеров. Девочка направлена в клинику детской хирургии г. Запорожье.

На КТ грудной и брюшной полости от 11.01.2013 имеются признаки объемного образования заднего средостения слева (рис. 2-13, 2-14). Слева на всех этажах средостения, компрометируя левый главный бронх, паренхиму легкого, смещая органы средостения вправо, находится очаг мягкой плотности размером 86×54×46 мм.

17.01.2013 проведена операция: удаление опухоли заднего средостения слева размером 9×5×5 см, плотно фиксированной к боковой и задней поверхности грудной клетки (проф. А.Е. Соловьев).

Патогистологическое заключение: морфологическая картина и иммунофенотип опухоли соответствуют нейробластоме. Ребенок консультирован в Национальном институте рака: диагноз подтвержден, согласована химиотерапия.

Среди всех опухолей надпочечника чаще всего у детей встречаются нейробластомы. Расположение опухоли в области надпочечника при отсутствии гиперпродукции гормонов позволяет чаще предполагать нейробластому. Вначале клиническая картина нейробластомы надпочечника у детей не позволяет врачу определить, в каком слое надпочечника имеются нарушения. УЗИ, и особенно КТ, при отсутствии гиперпродукции гормонов дают возможность заподозрить диагноз нейробластомы. У 1 из 12 детей с опухолями надпочечников диагностирована аденома, у 2 — феохромоцитома, у 9 — нейробластома надпочечника (у 7 — слева). Среди детей с нейробластомой надпочечника были 4 девочки и 5 мальчиков в возрасте от 1 года до 9 лет.

Клинический случай 58

Ребенок М., 2 года 2 мес. Поступила в клинику детской хирургии г. Запорожье 09.12.2009 с жалобами на боли в животе. Болеет около 2 нед. Обследована амбулаторно. На УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области левого надпочечника выявлено опухолевидное образование размером 113×68×90 мм. Контуры ровные, структура неоднородная. 27.11.2009 ребенок консультирован в Украинском национальном институте рака.

Заключение : опухоль левого надпочечника. Рекомендовано оперативное лечение.

При поступлении: состояние удовлетворительное, кожные покровы обычной окраски, лимфоузлы не увеличены. Изменений со стороны органов грудной полости не обнаружено. Артериальное давление — 90/50 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Мочится свободно.

Клинический анализ крови: Нb 97 г/л, эритроциты — 3,3×10¹² /л, лейкоциты — 8,4×10⁹ , СОЭ — 6 мм/ч.

Клинический анализ мочи: удельный вес — 1015, лейкоциты — 0–3 в поле зрения, адреналин — 1,309 мкг/сут, норадреналин — 1,77 мкг/сут, ДОФА— 2,4 мкг/сут, дофамин — 48,0 мкг/сут, кетостероиды — 0,1 мг/сут.

КТ грудной и брюшной полости от 27.11.2009: объемное образование левого надпочечника, метастазов на исследованном уровне не обнаружено.

15.12.2009 проведена операция: удаление опухоли (проф. А.Е. Соловьев). При ревизии забрюшинного пространства обнаружено опухолевидное образование размером 16×15×8 см, расположенное кпереди от надпочечника. Опухоль имеет капсулу, отдельно прилежит к почке и надпочечнику, не прорастает. Регионарные лимфоузлы не увеличены. Произведено удаление опухоли.

Патогистологическое заключение: нейробластома левого надпочечника (патологоанатом О.К. Степановский).

Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она может быстро врастать в спинномозговой канал. При распространении опухоли через диафрагмальные отверстия она принимает вид песочных часов. При пальпации брюшной полости и забрюшинного пространства врач находит бугристую, не смещаемую каменистой консистенции опухоль.

Под нашим наблюдением находились 7 детей с паравертебральной локализацией нейробластомы, их них 4 мальчика и 3 девочки в возрасте от 2 до 8 лет. Чаще опухоль была локализована слева (у 5). При этом у 2 детей опухоль прорастала в заднее средостение.

Клинический случай 59

Ребенок К., 4 года 6 мес. Поступил в клинику детской хирургии г. Запорожье 03.01.2015 с диагнозом «cпаечная кишечная непроходимость; состояние после операции по поводу опухоли забрюшинного пространства и заднего средостения слева».

Из анамнеза известно, что 29.05.2014 ребенок оперирован по поводу забрюшинной опухоли. На УЗИ 16.05.2014 обнаружено неоднородное узловатое изоэхогенное образование размером 80×60×52 мм. Местами прослеживается капсула, есть кровоток центрального типа. Почка слева оттеснена книзу, увеличенных лимфоузлов не найдено. На КТ от 19.05.2014 выявляется забрюшинная опухоль, расположенная слева с распространением в заднее средостение слева (рис. 2-15).

Пункция костного мозга (грудина, подвздошная кость): тип кроветворения — нормобластический; злокачественных элементов не обнаружено.

29.05.2014 проведено удаление опухоли, расположенной забрюшинно и в грудной полости слева (проф. А.Е. Соловьев). Разрезом по Федорову слева вскрыто забрюшинное пространство, обнаружена бугристая опухоль размером 10×8,0×5,0 см. Опухоль плотная, исходит из нервных ганглиев паравертебральной области слева, уходит через диафрагму в заднее средостение слева. Рассечена диафрагма слева. Поэтапно, с большими техническими трудностями, опухоль удалена из забрюшинного пространства, затем из заднего средостения. Патогистологическое заключение: морфологическая картина и иммунофенотип соответствуют ганглионейробластоме (патологоанатом О.К. Степановский).

Ребенок консультирован в Национальном институте рака: назначена терапия согласно стандартам Министерства здравоохранения Украины по протоколу лечения детей с нейробластомой.

В настоящее время ребенок поступил в ургентном порядке и был прооперирован по поводу спаечной непроходимости. Рецидива и метастазов не обнаружено.

Детей с пресакральной локализацией нейробластомы не было.

Таким образом, нейробластома — наиболее частая злокачественная опухоль детского возраста — чаще всего локализуется забрюшинно, преимущественно в надпочечниках, и паравертебрально вне органов, реже в заднем средостении, на шее и пресакральной области.

Первоначально симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. В дальнейшем клиническая картина зависит от исходной локализации опухоли, стадии, наличия симптоматичных метастазов. Диагностике помогают УЗИ и КТ.

Из 26 детей с нейробластомой в разные сроки умерло 12 пациентов. Радикальное удаление опухоли эффективно только у детей первого года жизни. Химиотерапия была эффективной у 50% прооперированных детей.

Сведения об опухоли Вильмса у близнецов с синдромом Беквита–Видемана, который проявляется классической триадой симптомов — висцеромегалия, макроглоссия, пупочная грыжа, редки, поэтому мы сочли важным описать встретившееся нам клиническое наблюдение.

Клинический случай 60

Ребенок Б., 8 мес, первый из двойни, поступил в клинику детской хирургии г. Запорожье 16.11.2000 с жалобами на увеличение живота, склонность к запорам, беспокойство, снижение аппетита.

Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом. Роды в 32 нед, масса тела — 1500 г. Отмечались явления задержки внутриутробного развития, перинатальное поражение центральной нервной системы.

При объективном обследовании состояние средней тяжести, кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены, отмечается макроглоссия. Функционирование органов дыхания и кровообращения компенсированное. При пальпации живот мягкий, в правой половине живота определяется опухолевидное образование 10×8 см, малоподвижное, безболезненное. Печень увеличена на 2 см, селезенка — на 1 см. Мочеиспускание без особенностей.

Рентгенография органов грудной клетки показала кардиомегалию, увеличенных лимфоузлов и метастазов не выявлено.

По данным УЗИ, почки расположены правильно. Правая почка значительно увеличена в размерах, отмечены узлы повышенной эхогенности до 8 см в диаметре. Левая почка не изменена. Увеличенных лимфоузлов не выявлено, паренхиматозные органы без особенностей.

По данным экскреторной урографии, функция левой почки удовлетворительная, изменений чашечно-лоханочной системы нет. Справа контрастирование наступает на 7 и 12 мин. Чашечно-лоханочная система деформирована в области верхних и средних групп чашечек и смещена книзу. Мочеточник смещен латерально. Сделано заключение: опухоль Вильмса справа.

На основе клинико-лабораторных данных, а также данных УЗИ и экскреторной урографии поставлен клинический диагноз: опухоль Вильмса справа, синдром Беквита–Видемана.

22.11.2000 произведены срединная лапаротомия, нефрэктомия справа.

Широким лапаротомным разрезом вскрыты брюшная полость и забрюшинное пространство справа. Правая почка увеличена в объеме (15×15 см). В области верхнего полюса и в средней трети определяется опухолевидный узел 10×8 см. Прорастания капсулы почки нет. Брыжеечные и парааорталъные лимфоузлы не увеличены. Сосудистая ножка справа выделена, перевязана и отсечена. Пересечен правый мочеточник. Также справа произведены нефрэктомия, биопсия лимфоузлов.

При гистологическом исследовании определен смешанный тип нефробластомы с участками сформированных канальцев и недифференцированными, беспорядочно расположенными эпителиальными комплексами. В капсуле опухолевых элементов не обнаружено. Единичные опухолевые клетки обнаружены в лимфоузле.

Послеоперационное течение гладкое. Швы сняты на 9-е сут. С 14-х сут начат курс полихимиотерапии по протоколу нефробластом с фокальной анаплазией в режиме DD-4A по программе NWTS-5 с использованием доксорубицина, винкристина и дактиномицина с редукцией доз согласно возрасту и массе тела. Через 6 мес при контрольном обследовании данных о рецидивах и метастазировании нет.

Клинический случай 61

Ребенок Б., 8 мес, второй из двойни, поступил в клинику детской хирургии 05.12.2000 для контрольного обследования.

При поступлении состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, чистые. Макроглоссия. Периферические лимфоузлы не увеличены. Функционирование органов дыхания и кровообращения компенсированное. Живот мягкий, справа в поясничной области пальпируется опухолевидное образование, плотное, безболезненное 8×6 см. Печень увеличена на 3 см, селезенка — на 2 см. Имеется пупочная грыжа 2,5×1,5 см. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Ребенок родился массой 1600 г в 32 нед гестации. При рождении отмечены проявления гипоксического поражения центральной нервной системы, задержка внутриутробного развития.

Рентгенография органов грудной клетки также показала кардиомегалию, метастазов и увеличенных лимфоузлов не выявлено.

По данным УЗИ, почки расположены правильно. Правая почка увеличена в размерах (9×6 см), контуры неровные, бугристые. В верхней и средней трети имеется узел 5,0×3,3 см, эхогенность средняя, структура однородная. Собирательная система оттеснена к нижнему полюсу и кпереди. Левая почка увеличена незначительно, контуры ровные, четкие, но в паренхиме верхнего полюса определяется дополнительное образование в виде узла до 2 см в диаметре. Структура его ближе к однородной, эхогенность средняя. Чашечно-лоханочная система расположена правильно, деформаций нет.

По данным экскреторной урографии, функция левой почки хорошая, изменений со стороны чашечно-лоханочной системы нет. Правая почка увеличена в размерах, деформирована за счет узла в верхнем полюсе; узел доходит до нижнего полюса размером до 8×7 см. Чашечно-лоханочная система деформирована, сдавлена и оттеснена к нижнему полюсу. Мочеточник смещен кпереди и латерально.

Заключение: объемное образование правой почки (опухоль Вильмса), опухоль верхнего полюса левой почки.

На основании клинических и лабораторных данных, данных УЗИ, экскреторной урографии поставлен клинический диагноз: двусторонняя опухоль Вильмса, синдром Беквита–Видемана.

13.12.2000 произведена операция: одномоментная правосторонняя нефрэктомия, левосторонняя геминефрэктомия.

Широкая срединная лапаротомия. При ревизии забрюшинного пространства обнаружена большая опухоль — 9×7 см, исходящая из правой почки, которая поражает ее верхний и средний отделы. Слева имеется опухоль верхнего полюса почки, размерами 4×4 см. Произведена нефрэктомия справа и геминефрэктомия слева. Резекция произведена по средней части левой почки. Брыжеечные и парааортальные лимфоузлы визуально не изменены.

При гистологическом исследовании в обеих почках определен смешанный тип нефробластомы с участками сформированных канальцев и недифференцированными, беспорядочно расположенными эпителиальными комплексами. В капсуле обнаружены единичные опухолевые клетки, но за пределами капсулы их нет. В околопочечной клетчатке и лимфоузлах метастазов не выявлено.

Послеоперационное течение тяжелое. Отмечалось повышение уровня мочевины и креатинина до 18,2 и 246 ммоль/л соответственно, снижение суточного диуреза. На фоне инфузионной терапии, стимуляции диуреза и экстракорпоральной детоксикации состояние стабилизировалось. Швы сняты на 10-е сут. В послеоперационном периоде на 16-е сут начата полихимиотерапия по протоколу нефробластом с фокальной анаплазией в режиме DD-4A по программе NWTS-5 с использованием доксорубицина, винкристина и дактиномицина.

При контрольном обследовании через 6 мес данных о рецидивах и метастазировании нет.

Интерес наблюдения заключается в редкости одновременного поражения опухолью Вильмса обоих близнецов с синдромом Беквита–Видемана. Если у первого ребенка имелись клинические проявления опухоли, то у второго двустороннее поражение выявлено при диспансерном обследовании.

Гистологическая картина у обоих близнецов была одинакова. Особенностью хирургического лечения второго близнеца являлась одномоментная операция нефрэктомия справа и геминефрэктомия слева.

Полихимиотерапия в ближайшее после операции время эффективна.

Двусторонние злокачественные новообразования яичек у детей встречаются редко. Одним из предрасполагающих к возникновению опухоли яичек факторов является крипторхизм. Считается, что риск малигнизации ретенированного яичка у взрослых больных значительно выше, чем у детей и подростков. Случаи одновременного возникновения семиномы обоих крипторхических яичек у детей крайне редки.

Клинический случай 62

Пациент В., 14 лет, находился в областной детской больнице с 2 января 1985 г., с жалобами на головную боль, боли в области живота, тошноту, резкое похудание.

Родился с массой 3300 г. Ничем не болел. Учился хорошо. В ноябре 1984 г. у ребенка появились головная боль, тошнота. Затем присоединились боли в животе и рвота. Лечился с подозрением на менингоэнцефалит. Похудел на 9 кг. В конце декабря головная боль резко усилилась, ежедневная рвота. С подозрением на опухоль головного мозга переведен в неврологическое отделение детской клинической больницы.

При поступлении состояние тяжелое. Больной в сознании, на вопросы отвечает правильно. Отмечает резкую головную боль, ухудшение зрения. Очаговой неврологической симптоматики не найдено. Выраженная кахексия. Язык обложен, слизистые оболочки полости рта и кожа сухие. Живот втянут, болезненный в эпигастральной области. Печень и селезенка не увеличены. Со стороны органов грудной клетки патологии не выявлено. АД — 135/80 мм рт.ст., пульс — 120 уд/мин. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Половой член развит достаточно, мошонка недоразвита, обоих яичек в мошонке нет. На обзорной рентгенограмме мочевой системы теней конкрементов не обнаружено. На экскреторных урограммах функция почек хорошая, изменений со стороны мочевых путей нет. При эхографии и рентгенографии костей черепа изменений не выявлено.

Анализ крови: Hb — 132 г/л, лейкоциты — 8,0×10⁹ /л, эритроциты — 4,4×10¹² /л; СОЭ — 60 мм/ч. Биохимические анализы в норме. Анализ мочи: относительная плотность — 1016, лейкоциты — 2–4 в поле зрения.

Диагноз оставался неясным. Проконсультирован нейрохирургом; данных, подтверждающих наличие опухоли головного мозга, нет. Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось. 21 января переведен в реанимационное отделение, где 24 января наступила смерть. До секции предположительный диагноз: опухоль поджелудочной железы (?); метастазы в головной мозг (?); кахексия; двусторонний крипторхизм.

При патологоанатомическом исследовании установлены: резкая кахексия, дистрофия внутренних органов. Яички находятся у внутреннего отверстия пахового канала, размером 2,5×2,0×0,6 см, с мелкобугристой поверхностью, плотные, на разрезе с желтоватыми вкраплениями. Определяются участки, состоящие из крупных мономорфных клеток полигональной и округлой формы, с нечеткими границами. Цитоплазма светлая, ядра крупные. Многочисленные митозы. Строма представлена тонкими соединительнотканными прослойками. Отмечается инфильтрация опухоли лимфоидными клетками, которые располагаются диффузно в виде фолликулов. Гистологическая картина семиномы яичек. Гистологическое строение обоих яичек оказалось одинаковым. В головном мозге, легких, почках, регионарных забрюшинных лимфатических узлах обнаружены метастазы опухоли, имеющие аналогичную гистологическую картину опухолей яичек с участками некроза и обызвествления.

Диагноз: семинома обоих крипторхических яичек с метастазами в головной мозг, легкие, почки, лимфатические узлы.

Интерес приведенного наблюдения заключается в редкости одновременного поражения обоих крипторхических яичек семиномой в детском возрасте. Диагноз при жизни поставлен не был. Даже патологоанатомическое вскрытие не дало четких данных, подтверждающих опухоль яичек. Только гистологическое исследование внесло ясность в вопрос о характере заболевания. Наблюдение подтверждает мнение большинства авторов, согласно которому коррекцию крипторхизма целесообразно проводить в раннем детском возрасте, что служит профилактикой малигнизации крипторхических яичек.

За последние годы туберкулезу мочеполовой системы у детей посвящены единичные работы. Большинство авторов отмечают, что ведущей клинической формой нефротуберкулеза является туберкулез паренхимы почек у детей, который диагностируется исключительно по результатам бактериологических исследований. К факторам риска в развитии внелегочного туберкулеза у детей относятся семейный контакт с бактериовыделителем, ранний период туберкулезной инфекции, сниженная эффективность БЦЖ и т.д.

Изучен клинический спектр мочеполового туберкулеза у детей за период 1993–1997 гг. и 2013–2017 гг., находившихся на лечении в детском туберкулезном санатории «Кирицы» (Федеральный санаторий внелегочного туберкулеза).

С 1993 по 1997 г. в детском туберкулезном санатории «Кирицы» находилось на лечении 195 детей (1-я группа) с различными клиническими формами мочеполового туберкулеза (табл. 2-6). Детей до 6 лет было 25, 7–11 лет — 69, 12–17 лет — 101. Преобладали девочки — 68,2%.

В табл. 2-7 приведены данные заболеваемости мочеполовым туберкулезом у детей: кавернозный туберкулез почек диагностирован у 15 детей, туберкулезный папиллит — у 24, туберкулез паренхимы почек — у 154.

Деструктивная форма туберкулеза встретилась во всех возрастных группах.

У одного ребенка из Вологды кавернозный туберкулез почек сочетался с мочекаменной болезнью. У 2 детей имел место туберкулез половых органов: туберкулезный эпидидимит у 16-летнего мальчика и туберкулез придатков матки у девочки 14 лет.

Клинический случай 63

Пациент Ш., 6 лет, поступил в хирургическую клинику г. Запорожья, с диагнозом «коралловидный камень левой почки, хронический пиелонефрит».

Из анамнеза известно, что ребенок почти с рождения лечился по поводу хронического пиелонефрита. Проба Манту была всегда положительной. Ввиду неясной клинической картины и положительной реакции Манту с 2 ТЕ девочка с диагнозом «инфицирование МБТ, коралловидный камень левой почки» направлена на обследование в урологическое отделение детского туберкулезного санатория «Кирицы» Рязанской области. При обследовании мочеполовой системы диагноз туберкулеза почек был исключен (член-корр. Т.П. Мочалова). Рекомендовано лечение у детского уролога по месту жительства. По договоренности с проф. А.Е. Соловьевым ребенок госпитализирован в детское урологическое отделение областной детской клинической больницы г. Запорожье для оперативного лечения коралловидного камня левой почки.

При поступлении состояние девочки было вполне удовлетворительное. Со стороны органов грудной полости патологии не выявлено. На обзорной рентгенограмме мочевой системы имеется коралловидный камень левой почки, который заполняет все чашечки. На экскреторных урограммах функция правой почки хорошая, слева — контраст обтекает коралловидный камень, опорожнение чашечно-лоханочной системы слева хорошее.

Так как у ребенка исключен мочеполовой туберкулез 25.10.1993, произведена операция — удаление секционным разрезом коралловидного камня левой почки. Предварительно ножка почки была на 10 мин пережата. Лоханка и чашечки промыты нитрофуралом (Фурацилином^♠ ), секционная рана почки ушита узловатыми швами. Гемостаз. Дренирование паранефрального пространства.

На следующий день состояние ребенка резко ухудшилось: одышка, падение давления. На рентгенограмме легких большое количество мелких инфильтратов. Заключение проф. А.Р. Шевченко (зав. каф. туберкулеза): обострение туберкулезного процесса.

С большим трудом ребенка удалось вывести из тяжелого состояния. Проводилась интенсивная терапия, антибактериальная терапия тремя противотуберкулезными препаратами (стрептомицин, инбутол^℘ , изониазид). На 12-е сут ребенок переведен в реанимационное отделение областного туберкулезного диспансера г. Запорожье.

Окончательный диагноз: кавернозный туберкулез левой почки, коралловидный камень левой почки. Гематогенный диссеминированный туберкулез легких после удаления коралловидного камня.

Клинический случай 64

Пациентка А., 14 лет, поступила в клинику детской хирургии г. Запорожье 06.03.1997 с жалобами на резкие боли внизу живота, высокую температуру. Из анамнеза известно, что ребенок родился с весом 2350 г, грудное вскармливание — до 6 мес. Рана при БЦЖ длительное время не заживала, гноилась. Образовался свищ, который ликвидирован оперативным путем по месту жительства.

В 1990 г. по поводу виража туберкулиновой пробы проведен курс химиопрофилактического лечения в областном противотуберкулезном диспансере г. Запорожья. Ежегодно по 2–3 раза были пневмонии. Лечение проходила в г. Токмак, в г. Запорожье, в НИИПАГ г. Киев, где поставили диагноз «левосторонняя пневмония». У ребенка постоянно были положительные туберкулиновые пробы, однако диагноз туберкулеза не был поставлен.

С 18.01.1997 по 05.02.1997 проходила лечение в Токмакской ЦРБ по поводу двусторонней нижнедолевой пневмонии. Сохранялась высокая температура, СОЭ — 59 мм/ч.

С 24.02.1997 по 03.03.1997 находилась на стационарном лечении в Запорожской областной инфекционной больнице по поводу инфекционного мононуклеоза. Получала цефтриаксон, выписана с клиническим улучшением.

Но с 05.03.1997 состояние резко ухудшилось: появились высокая температура, боли в животе, больше в нижних отделах. Вновь госпитализирована в Запорожскую областную инфекционную больницу. С 06.03.1997 переведена в детскую хирургическую клинику с диагнозом «острый аппендицит».

При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы бледные, язык обложен, сухой. Живот резко вздут, болезненный во всех отделах, больше — ниже пупка. Симптомы раздражения брюшины резко положительные. Печень увеличена на 3 см. Menses отсуствует. В брюшной полости определяется жидкость. Пульс — 130 уд/мин, AД — 100/70 мм рт.ст.

Анализ крови: лейкоциты — 21×10⁹ /л, палочкоядерные нейтрофилы — 33%, СОЭ — 60 мм/ч. Рентгенограмма легких от 06.03.1997: инфильтративный туберкулез верхней доли правого легкого в фазе распада. Правосторонний плеврит.

Даны показания к оперативному вмешательству по поводу разлитого перитонита. После продолжительной подготовки в течение 6 ч произведена лапаротомия. В брюшной полости большое количество гнойно-геморрагической жидкости. Большой сальник в виде «блина» накрывает спереди весь кишечник вплоть до малого таза. Сальник инфильтрирован, покрыт фибрином, гнойнички похожи на просяные зерна. Матка, трубы и яичники в инфильтрате, отделить сальник и кишечник от них невозможно: все перепаяно. Биопсия сальника и яичника справа. Брюшная полость промыта нитрофуралом (Фурацилином^♠ ). Гистологическое заключение от 25.03.1997: в присланном материале участок брюшины и стенка яичника с наличием в них гранулем смешанного клеточного состава, мелких очагов нагноения с наличием клеток Пирогова–Лангханса.

Окончательный диагноз: генерализованный туберкулез — инфильтративный туберкулез верхней доли правого легкого в фазе распада. Туберкулез придатков матки. Туберкулезный перитонит.

В послеоперационном периоде получала интенсивную терапию с использованием стрептомицина, инбутола^℘ , изониазида. Состояние улучшилось, на 10-е сут девочка переведена в туберкулезный диспансер, в реанимационное отделение.

С 2013 по 2017 г. в ФГБУ ДТС«Кирицы» поступило 158 детей (2-я группа) с мочеполовым туберкулезом.

В табл. 2-8 приводятся данные детей по возрасту и полу. До 6 лет было 14 детей, 7–11 лет — 58, 12–17 лет — 86 детей. Девочек было больше (56,9%). Кавернозный туберкулез почек диагностирован у 4 детей, туберкулезный папиллит — у 19, туберкулез паренхимы почек — у 135 (табл. 2-9). Все дети с кавернозным туберкулезом и папиллитом были в возрасте от 12 до 17 лет.

Клинический случай 65

Пациент А., 16 лет, взят на учет фтизиатром в марте 2012 г. по контакту с дядей, больным туберкулезом легких МБТ (+), и нарастанию туберкулиновой пробы.

Учитывая гиперергические туберкулиновой пробы, контакт с больным туберкулезом, МБТ (+) и изменения в анализах мочи (лейкоцитурия, эритроцитурия) 3 марта 2012 г. был госпитализирован в детское отделение ОПТД. После дообследования выставлен диагноз: кавернозный туберкулез левой почки, МБТ (–), IА гр. ДУ.

С 20.04.2012 начат основной курс лечения. Интенсивная фаза лечения: 90 доз 4 ПТП(с 20.04.2012 по 20.07.2012 H, R, Z, E). Фаза продолжения лечения: 2 ПТП с 21.07.2012 по 28.01.2013 (H, R). Многократные посевы мочи на МБТ по месту жительства отрицательные.

Для контрольного обследования и продолжения основного курса лечения направлен в санаторий «Кирицы». В урологическом отделении санатория «Кирицы» находился с 29 января 2013 г. по 30 мая 2013 г. с диагнозом: кавернозный туберкулез левой почки, МБТ (–), IА гр. ДУ.На экскреторной урограмме от 07.02.2013 форма, размеры и положение почек обычные. Контуры четкие, ровные. Лоханка справа смешанного типа, слева — внутрипочечная. В верхнем полюсе левой почки определяется деструктивная полость 1,6×2,5 см, сообщающаяся с чашечно-лоханочной системой, максимальное ее заполнение — через 60 мин. Эвакуаторная функция замедлена. Справа чашечно-лоханочная система имеет обычную структуру, лоханка с тенденцией к расширению, возможно, из-за сосуда — разделительная тень в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Экскреторная функция сохранена. Мочеточники без особенностей. Мочевой пузырь имеет обычную форму.

Заключение: кавернозный туберкулез левой почки.

С 29 января по 25 мая 2013 г. продолжен основной курс лечения 2 ПТП: изониазид — 0,45; рифампицин — 0,45 в комплексе с витамином В-6 по 20 мг, фосфолипиды (Эссенциале форте Н^♠ ) — по 1 капсуле 3 раза в сутки.

При контрольном обследовании в санатории:

После проведенного основного курса по индивидуальному режиму химиотерапии в течение 13 мес: интенсивная фаза 4 ПТП (изониазид, рифампицин, пиразинамид, этамбутол) в течение 3 мес и фаза продолжения лечения 2 ПТП (рифампицин и офлоксацин) в течение 10 мес наступило клиническое излечение кавернозного туберкулеза левой почки с абациллированием мочи, нормализацией анализов мочи с сохранением функции почки и стабильностью рентгенологической картины.

Ребенок выписан с рекомендациями контрольного фтизиоурологического обследования и проведения сезонных курсов противорецидивного лечения в условиях санатория «Кирицы».

Сравнивая 2 периода клинического спектра мочеполового туберкулеза у детей, находившихся на лечении в санатории «Кирицы», можно заметить значительное уменьшение в 2013–2017 гг. поступающих детей с деструктивными формами. По-видимому, это связано с улучшением качества жизни в России, ранним выявлением начальных форм туберкулеза мочеполовой системы у детей. Разработанные за последние годы пробы с АТР [аллерген туберкулезный рекомбинантный в стандартном разведении (Диаскинтест^♠ )] выявляют активные формы туберкулеза значительно чаще, чем традиционная проба Манту.

Приведенные наблюдения указывают на трудность диагностики мочеполового туберкулеза у детей. В первом случае мочеполовой туберкулез почек и мочекаменная болезнь показали на ряд трудностей в диагностике. Несмотря на длительное наблюдение и лечение в различных лечебных учреждениях, окончательный диагноз был установлен только после оперативного вмешательства и патогистологического исследования. При внезапно развившейся картине перитонита во 2-м наблюдении диагноз туберкулеза был поставлен также на операционном столе. Туберкулезные бугорки на брюшине, в сальнике и придатках указывали на специфический характер заболевания.

Санаторий «Кирицы» полностью оснащен диагностической аппаратурой по детской урологии. Проводятся экскреторная урография, компьютерная томография, микционная уретероцистография, используются функциональные методы диагностики мочеиспускания, цистоуретероскопия. Широко используют исследование мочи методом люминесцентной бактериоскопии, молекулярно-генетические методы, основанные на применении полимеразной цепной реакции, посев на жидкие питательные среды (Middlebrook 7H9) с использованием автоматизированных систем культивирования (BACTEC MGIT 960) с последующим определением лекарственной устойчивости возбудителя, посев на плотные среды Финн-2 и Левенштейна–Йенсена с последующим определением лекарственной устойчивости возбудителя.

В последние годы во фтизиатрии широкое применение находят фторхинолоны (офлоксацин, ломефлоксацин, левофлоксацин, моксифлоксацин и др.), так как они одновременно оказывают бактерицидное действие на микобактерии туберкулеза и на неспецифическую бактериальную инфекцию, потенцируют действие большинства противотуберкулезных препаратов. Фторхинолоны вошли в стандартные схемы терапии туберкулеза, утвержденные Минздравом России.

Несмотря на появление малочувствительной миклофлоры, выпуск новых мощных противотуберкулезных антибиотиков за последние десятилетия значительно улучшил результаты лечения туберкулеза мочеполовой системы у детей.

Первичная инфекция туберкулеза в детском возрасте проявляется как общее заболевание, независимо от того, каким путем оно проникает в организм, вызывая изменения во многих органах и тканях с нарушением их функций. После внедрения в организм микробактерий туберкулеза происходит образование первичного туберкулезного комплекса, чаще всего в легком. Поражение органов брюшной полости встречается редко. Диагностика абдоминального туберкулеза из-за сходства клинических проявлений с другими неспецифическими заболеваниями чрезвычайно затруднена. В современных условиях туберкулез органов брюшной полости у детей наблюдается реже, чем раньше, на фоне общих симптомов, связанных с интоксикацией. Локальные проявления встречаются в основном в виде туберкулеза кишечника, мезаденита, печени и перитонита.

Под наблюдением находились 18 детей в возрасте от 5 дней до 16 лет с абдоминальным туберкулезом. Мальчиков было 6, девочек — 12. В диагностике использовали анамнез, осмотр, лабораторные данные и специфические пробы, УЗИ, рентгенологические методы исследования, включая магнитно-резонансную томографию и КТ, морфологические исследования операционного материала.

Из всех детей с абдоминальным туберкулезом у 2 имелась кишечная форма, у 3 — мезаденит, у 4 — туберкулез печени, у 3 — сальпингит, у 6 — туберкулезный перитонит.

С момента формирования первичного туберкулезного комплекса в организме у детей возникают стойкие изменения, свойственные первичному периоду развития инфекции. Это выражается, во-первых, в виде различных гиперергических реакций в связи с высокой сенсибилизацией всех тканей к туберкулезному возбудителю, во-вторых, в наклонности к генерализации процесса, особенно у новорожденных.

Мы наблюдали 3 новорожденных, у которых диагностирован генерализованный туберкулез с вовлечением в процесс органов брюшной полости. Все они погибли.

Клинический случай 66

Новорожденный, поступил 26.02.2011 в реанимационное отделение Запорожского тубдиспансера с диагнозом «генерализованный туберкулез». Из анамнеза известно, что мать ребенка страдает туберкулезом легких. В период беременности наступило обострение. Ребенок родился с весом 2100 г, сразу же возникла дыхательная недостаточность, был интубирован. На рентгенограммах легких — милиарный, диссеминированный туберкулез с двух сторон. 03.03.2011 ребенок погиб.

На вскрытии: туберкулезный сепсис, бугорчатка легких, печени, сальника, двусторонний туберкулезный сальпингит, туберкулез брюшины, туберкулезный менингит (пат. гистолог — О.К. Степановский).х мероприятий: строгий режим, гемостатическая, антибактериальная, метаболитная, антиоксидантная терапия.

Л.А. Барышникова и Л.В. Поддубная считают, что специфические изменения в органах брюшной полости обнаруживаются у каждого четвертого ребенка, погибшего от туберкулеза. Появление ограниченных миллиарных высыпаний представляет собой признак первичной туберкулезной инфекции, которая может наблюдаться у детей даже с нормальной рентгенологической картиной. Это подтверждает Л.В. Нестеренко, который наблюдал беременную В., 26 лет, страдающую туберкулезом легких. После родов у новорожденного произведено тщательное обследование — туберкулеза не найдено. Наблюдался у педиатра. Фтизиатры не привлекались, вакцинация от туберкулеза не проводилась. В возрасте 6 мес ребенок умер от туберкулеза, который не был диагностирован при жизни. На вскрытии — туберкулез лимфатических узлов бронхопульмональной группы с 2 сторон с развитием диссеминированного туберкулеза органов брюшной полости — печени, придатков, матки, а также менингоэнцефалит.

Несмотря на значительное поражение органов и тканей у детей первичный комплекс имеет склонность к заживлению. В случаях хронической тяжелой интоксикации происходит формирование казеозных фокусов, прежде всего в лимфоузлах. Нередко они обнаруживаются лишь в последующем, после их частичного обызвествления.

При туберкулезе кишечника у детей заболевание может развиваться в язвенной, гипертрофической и язвенно-гипертрофической формах в различные сроки с момента первичного инфицирования. Начало заболевания обычно бессимптомное либо протекает по типу симптомов туберкулезной интоксикации. Мы наблюдали 2 детей с подтвержденным туберкулезом и диспепсическими проявлениями. Все они были переведены для лечения в фтизио-педиатрическое отделение.

Туберкулезный мезаденит диагностирован у 3 детей и проявлялся общими симптомами интоксикации и местным процессом в мезентериальных лимфатических узлах и прилегающих участков брюшины. Детей беспокоили боли в животе, около пупка, отмечалась субфебрильная температура, общая слабость, плохой аппетит.

Клинический случай 67

Пациент В., 13 лет, 23.12.2015 поступил в клинику детской хирургии г. Рязани с жалобами на боли в животе, рвоту, жидкий стул, температура — 37,8 °С.

Из анамнеза известно, что ребенок наблюдался в ОПТД с марта 2001 г. по туберкулезному контакту с дядей, больным туберкулезом легких.

В ноябре 2010 г. оперирован по месту жительства по поводу лимфаденита шеи слева. При гистомикроскопии — МВТ(+). После полученных результатов гистологического исследования поставлен диагноз «туберкулез периферических лимфоузлов шейной группы слева». Получал основной курс лечения четырьмя противотуберкулезными препаратами. Реакция Манту 2 ТЕ — 14 мм (Р); аллерген туберкулезный рекомбинантный в стандартном разведении (Диаскинтест^♠ ) — 10 мм (Р). Рентгенограмма ОГК в прямой проекции и ТГ средостения от 02.01.2011: ср. 8,5–9,0–9,5 см (ЭЭД=0,08 мзв). Заключение: без очаговых и инфильтративных изменений.

В течение последних 5 лет неоднократно поступал в детское хирургическое отделение по поводу болей в животе, рвоты, жидкого стула. После исключения острого аппендицита был выписан с диагнозом «мезаденит» под наблюдение педиатра и фтизиатра.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Язык обложен, сухой. Живот вздут, напряжен, больше в правой подвздошной области. Симптомы раздражения брюшины положительные. Пульс — 110 уд/мин удовлетворительного наполнения. Анализ крови: Hb — 10 г/л, эритроциты — 3×10¹² /л, лейкоциты — 15×10⁹ /л, СОЭ — 25 мм/ч. Анализ мочи: белок — 0,033%, лейкоциты — 2–5 в поле зрения.

После интенсивной предоперационной подготовки с диагнозом «острый аппендицит, перитонит» ребенок оперирован. На операции — большое количество вязкого, гнойно-геморрагического выпота. Кишечник вздут, червеобразный отросток гиперемирован (аппендэктомия). В корне брыжейки тонкого кишечника имеется большое количество (конгломерат) плотных и увеличенных лимфоузлов. Другой патологии не обнаружено.

Произведена биопсия лимфоузла брыжейки. При гистологическом исследовании обнаружены гигантские клетки Пирогова–Лангханса. Заключение: туберкулезные изменения с казеификацией (доц. И.В. Васин).

После консультации фтизиатра (проф. В.Л. Добин) назначен основной курс ЗПТП(изониазид, рифампицин, пиразинамид). Окончательный диагноз: туберкулез периферических и мезентериальных лимфоузлов, перитонит.

На 16-е сут переведен в удовлетворительном состоянии в детский туберкулезный санаторий «Кирицы».

Четверо детей находились в клинике с туберкулезом печени. По мнению М.Э. Гурылева, туберкулез печени может протекать в 3 основных формах: миллиарной диссеминированной, крупно-узелковой и опухолевидной. Основной путь поражения печени — гематогенный. Туберкулез печени является проявлением диссеминированного процесса. Однако заболевание печени может быть единственным проявлением туберкулеза.

Клинический случай 68

Пациентка К., 16 лет, находилась в ДТС «Кирицы» с 07.03.2014 с подозрением на туберкулезную инфекцию.

Из анамнеза известно, что с начала 2012 г. считает себя больной, появилась слабость, повышенная потливость, температура — 37,2–38 °С. Обращалась к различным специалистам: педиатру, хирургу, гинекологу, онкологу. Проводимое неспецифическое лечение было неэффективным. Обследовалась амбулаторно у фтизиатра в противотуберкулезном диспансере г. Запорожье в феврале 2012 г. и мае 2013 г. — флюорография органов грудной клетки, реакция Манту с 2 ТЕ, исследования промывных вод бронхов. Данных за туберкулез не находили. Туберкулезный учет и туберкулезный контакт отрицает. На протяжении 2 лет периодически отмечает эпизоды повышения температуры от 37,1 до 38 °С.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости в 2014 г. выявлено объемное гипоэхогенное образование в правой доле печени с относительно неровным, нечетким контуром размером 80×67 мм. На МРТ органов брюшной полости от февраля 2014 г. картина объемного образования правой доли печени (наиболее вероятно кавернозная гемангиома) без признаков перифокального отека размерами 79×71×58 мм. КТ органов брюшной полости обнаружила наличие объемного образования, расположенного подкапсульно в S-7 печени, размерами 70×56×52 мм, умеренную гепатомегалию и паракавальные лимфоузлы до 9 мм в поперечнике. Данных за гемангиому нет.

Ребенок переведен в клинику детской хирургии г. Запорожья и оперирован 20 марта 2014 г. с подозрением на опухоль правой доли печени. После лапаротомии и мобилизации печени обнаружено плотное опухолевидное образование в области VI–VIII сегментов печени. Произведена клиновидная резекция печени. Удален фрагмент печени 12×8×8 см с узлом диаметром 7 см и неровным краем, дряблый, с зеленоватыми пробками.

Гистологическое исследование: в печени крупный гранулематозный инфильтрат, состоящий из крупных сливных очагов казеозного некроза, часть из них с абсцедированием, окруженных валом из эпителиальных клеток. Выявлены гигантские многоядерные клетки Пирогова–Лангханса.

В течение 3 нед находилась в хирургическом стационаре. Для дальнейшего лечения и обследования направлена в ДТС «Кирицы».

Данные при выписке. Анализ крови: Hb — 11,2 г/л, эритроциты — 3,73×10¹² /л, лейкоциты — 7,8×10⁹ , палочкоядерные нейтрофилы — 1%, сегментоядерные нейтрофилы — 64%, эозинофилы — 2%, лимфоциты — 20%, моноциты — 9%.

Флюорография грудной клетки — без видимых очаговых изменений в легких. Проба с применением аллергена туберкулезного рекомбинантного в стандартном разведении (Диаскинтеста^♠ ) — папула 6 мм.

Заключительный диагноз: туберкулез печени по типу туберкулемы с абсцедированием. Состояние после клиновидной резекции правой доли печени.

Контрольное обследование через 6 и 12 мес. Жалоб нет, поправилась. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме. При контрольной КТ органов брюшной полости от 15 марта 2015 г. патологии не обнаружено (печень — состояние после операции).

Таким образом, данное клиническое наблюдение свидетельствует о трудностях диагностики изолированного поражения печени при абдоминальном туберкулезе.

Клинический случай 69

Ребенок Л., 9 мес, доставлен в хирургическое отделение Рязанской областной клинической больницы имени Семашко 27.10.1979. Родился в срок от второй беременности у здоровых родителей. Вес при рождении — 4550 г. В первые месяцы жизни болел воспалением легких. Вскоре после рождения на фоне нормального физического развития и хорошего питания у ребенка стал наблюдаться постоянно жидкий стул.

С 6 мес состояние ухудшилось: ребенок похудел, побледнел, хуже брал грудь. При исследовании в районной больнице никакой патологии не выявлено. С 7–8 мес стал быстро увеличиваться живот, по вечерам повышалась температура, ребенок очень ослаб. При повторном обследовании в районной больнице был заподозрен абсцесс печени или сублейкемический лейкоз. Реакция Пирке была отрицательной.

При поступлении в хирургическую клинику ребенок очень слаб, плохо держит голову. Кожа бледная, с выраженным желтоватым оттенком. Деформации костей и суставов нет. Прощупываются увеличенные лимфатические узлы в левой подмышечной впадине. Границы сердца в норме, тоны чистые. В легких везикулярное дыхание. Живот увеличен в объеме, несколько напряжен. При пальпации в верхней части живота прощупывается опухоль овальной формы, расположенная несколько выше пупка, ограниченно подвижная, плотно-эластической консистенции. При ощупывании живота, ребенок становится беспокойным, плачет.

Анализ крови: Hb — 10 г/л, эритроциты — 4,0×10¹² /л, лейкоциты — 19×10⁹ /л, эозинофилы — 1%, юные нейтрофилы — 1%, палочкоядерные нейтрофилы — 1%, сегментоядерные нейтрогфилы 58%, лимфоциты — 37%, моноциты — 2%; СОЭ — 25 мм/ч. Анализ мочи: моча желтая, мутная, белок — 0,033%, эпителий плоский — 5–7 в поле зрения, лейкоциты — 2–4 в поле зрения. Температура по вечерам — до 38,5–38,8 °С.

Рентгенография грудной клетки: левый корень в верхнем отделе немного расширен; других изменений не обнаружено. Сердце и аорта в норме. Произведена рентгенография брюшной полости с заполнением контрастной массой толстого кишечника. Заполнить весь кишечник не удалось. Барий прошел в сигмовидную кишку, в нисходящую и по стенке кишки в левую часть поперечно-ободочной кишки. Селезеночный угол стоит высоко, поперечная кишка отодвинута книзу и с нижней поверхности огибает опухоль. В боковом положении впечатление, что опухоль расположена кпереди и кверху от поперечно-ободочной кишки.

Под эфирным наркозом произведена верхняя срединная лапаротомия. Обнаружена опухоль, исходящая из левой доли печени, размером 15×12×10 см, занимающая всю верхнюю половину живота. На поверхности опухоли расширенные сосуды. Произведена пункция опухоли, получена кровь с мелкими комочками ткани. Пунктат послан на цитобиопсию. Опухоль выведена в рану; ножка ее, исходящая из печени, в окружности 10 см. Произведена резекция печени с опухолью. Печень у основания опухоли прошита кетгутовыми швами. Обращало на себя внимание уплотнение печени и отсутствие кровотечения как из мест вкола иглы, так и из поверхности разреза печени. К культе печени подведен марлевый тампон. Брюшная полость ушита до тампона.

Удаленный препарат представлял собой часть левой доли печени с опухолью, расположенной под глиссоновой капсулой и резко ограниченной от окружающей ее ткани печени (рис. 2-16). С поверхности опухоль гладкая, а на разрезе ткань ее плотная, желтого цвета, со светлыми некротическими участками. В пунктате, взятом во время операции, скопления мелких круглых клеток, напоминающих клетки круглоклеточной саркомы.

После операции состояние тяжелое. Перелито 200 мл крови, после чего состояние улучшилось, и на 2-й день было уже удовлетворительным. Температура с 3-го дня нормализовалась. Исчезла желтушная окраска кожи. Появился аппетит. Ребенок стал быстро поправляться.

Получены материалы гистологического исследования опухоли, которые показали, что опухоль представляет собой дегенеративно измененную ткань печени (сплошное ожирение печеночных клеток) с массивными участками творожистого некроза печеночной ткани; обнаружены множественные типичные туберкулы из эпителиоидных клеток с зоной лимфоидных клеток по периферии и центральным творожистым некрозом. Гигантские клетки Лангханса во многих препаратах. В печени вокруг опухоли обнаружены явления хронического гепатита без специфических изменений, вокруг сосудов — лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты.

Диагноз: туберкулез печени с резко выраженным казеозом. В мазке, посланном во время операции, крупные лимфоциты были приняты за клетки круглоклеточной саркомы (прозектор — канд. мед. наук П.З. Котлярчук).

Ребенок получал стрептомицин, ПАСК, фтивазид. При повторной рентгенографии грудной клетки теней очагового и инфильтративного характера не выявлено.

На 17-й день после операции ребенок был выписан для продолжения специфического лечения. При выписке состояние ребенка вполне удовлетворительное, аппетит хороший, стул оформленный. На месте удаленного дренажа остался свищ. Через месяц ребенок осмотрен повторно. Свищ сохранился. Произведено его выскабливание. При этом выделились грануляционная ткань и кусок омертвевшей клетчатки размером 2×2 см. При гистологическом исследовании последней обнаружены специфические туберкулезные изменения. Через неделю после выскабливания свищ закрылся. Наблюдение в последующие 3 мес показало, что ребенок хорошо развивается, в возрасте 1 года стал ходить, аппетит хороший, стул нормальный, температура не повышается.

Особенность данного наблюдения помимо его редкости заключается в том, что опухолевидный туберкулез печени развился у ребенка 9 мес, причем туберкулеза других органов обнаружить не удалось. Большой узел в печени с наличием капсулы вокруг узла, массивные участки казеозного некроза и выраженный гепатит в окружающей ткани печени указывают на длительность процесса. Интересно также отметить, что ребенок до 6 мес был только на грудном вскармливании.

Мы склонны думать, что в данном случае имел место врожденный туберкулез с проникновением инфекции через плаценту и пупочные сосуды прямо в печень, где при отсутствии иммунитета у ребенка могла развиться опухолевидная форма туберкулеза. Преимущественное поражение печени большинство авторов считает классическим признаком врожденного туберкулеза. Отсутствие клинического проявления туберкулеза у матери, а также тот факт, что заболевание началось у ребенка в возрасте 6 мес, не исключают возможности развития врожденного туберкулеза.

В клинике детской хирургии нами оперировано 6 детей с туберкулезным перитонитом. В анамнезе у всех имелся туберкулез легких и внутригрудных лимфоузлов. Дети были направлены в клинику с подозрением на острый аппендицит. При поступлении имелись боли в животе, рвота, понос, высокая температура и лейкоцитоз. Во время операции обнаружены высыпания на кишечнике и брюшине, большое количество вязкого, слипчивого выпота. Лимфоузлы брыжейки тонкого кишечника были увеличенными.

По мнению многих авторов туберкулезный перитонит у детей развивается при переходе процесса на брюшину или путем лимфогенного и гематогенного обсеменения. Различают экссудативную, слипчивую и язвенную формы перитонита. Локальные проявления туберкулезного перитонита не были манифестированы.

Клинический случай 70

Пациентка А., 14 лет, поступила в клинику детской хирургии г. Запорожье 06.03.1997 с жалобами на резкие боли внизу живота, высокую температуру. Из анамнеза известно, что ребенок родился с весом 2350 г, грудное вскармливание до 6 мес. Рана при БЦЖ длительное время не заживала, гноилась. Образовался свищ, который ликвидирован оперативным путем по месту жительства.

В 1990 г. по поводу виража туберкулиновой пробы проведен курс химиопрофилактического лечения в областном противотуберкулезном диспансере г. Запорожья. Ежегодно по 2–3 раза были пневмонии. Лечение проходила в г. Токмак, в г. Запорожье, в НИИПАГ г. Киева, где поставили диагноз «левосторонняя пневмония». У ребенка постоянно были положительные туберкулиновые пробы, однако диагноз туберкулеза не был поставлен.

С 18.01.1997 по 05.02.1997 проходила лечение в Токмакской ЦРБ по поводу двусторонней нижнедолевой пневмонии. Сохранялась высокая температура, СОЭ — 59 мм/ч. С 24.02.1997 по 03.03.1997 находилась на стационарном лечении в Запорожской областной инфекционной больнице по поводу инфекционного мононуклеоза. Получала цефтриаксон, выписана с клиническим улучшением.

Но с 05.03.1997 состояние резко ухудшилось: появилась высокая температура, боли в животе, больше в нижних отделах. Вновь госпитализирована в Запорожскую областную инфекционную больницу. Но 06.03.1997 переведена в детскую хирургическую клинику с диагнозом «острый аппендицит».

При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы бледные, язык обложен, сухой. Живот резко вздут, болезненный во всех отделах, больше ниже пупка. Симптомы раздражения брюшины резко положительные. Печень увеличена на 3 см. Menses отсутствует. В брюшной полости определяется жидкость. Пульс — 120 уд/мин, AД — 100/70 мм рт.ст. Анализ крови: лейкоциты — 21×10⁹ /л, палочкоядерные нейтрофилы — 33%, СОЭ — 60 мм/ч. Рентгенограмма легких от 06.03.1997: инфильтративный туберкулез верхней доли правого легкого в фазе распада, правосторонний плеврит.

Даны показания к оперативному вмешательству по поводу перитонита. После предоперационной подготовки (6 ч) произведена лапаротомия. В брюшной полости большое количество гнойно-геморрагической жидкости. Большой сальник в виде «блина» накрывает спереди весь кишечник вплоть до малого таза. Сальник инфильтрирован, покрыт фибрином, гнойнички похожи на просяные зерна. Матка, трубы и яичники в инфильтрате, отделить сальник и кишечник от них невозможно: все перепаяно. Сделана биопсия сальника и яичника. Брюшная полость промыта нитрофуралом (Фурацилином^♠ ). Гистологическое заключение: в присланном материале участок брюшины и стенка яичника с наличием в них гранулем смешанного клеточного состава, мелких очагов нагноения с наличием клеток Пирогова–Лангханса.

Окончательный диагноз: генерализованный туберкулез, инфильтративный туберкулез верхней доли правого легкого в фазе распада, туберкулезный перитонит, туберкулез придатков матки.

В послеоперационном периоде получала интенсивную терапию с использованием стрептомицина, инбутола^℘ , изониазида. Состояние улучшилось, на 20-е сут девочка переведена в туберкулезный диспансер.

Туберкулез половых органов почти всегда возникает вторично в результате распространения инфекции из первичных экстрагенных органов. Генитальный туберкулез у девочек допубертатного возраста встречается исключительно редко, путь проникновения — гематогенный. По-видимому, у некоторых ослабленных девушек в период перестройки организма имеет место ослабление иммунитета. Нам пришлось встретиться со случаем тяжелого туберкулезного поражения половых органов у девочки 16 лет в результате генерализации туберкулезного процесса из дыхательных путей. Ребенок умер. На вскрытии обнаружен казеозный двухсторонний сальпингит, оофорит, метрит, туберкулез брюшины, легких, печени, сальника, менингит.

Мы также наблюдали 2 девочек с туберкулезом придатков матки и перитонитом. Им произведена лапаротомия и биопсия придатков. Затем они продолжили лечение во фтизио-педиатрическом отделении.

Актуальной проблемой за последние годы стала кишечная непроходимость туберкулезной этиологии. Так, по данным М.Н. Решетникова, у взрослых острая кишечная непроходимость заняла 5-е место среди экстренной хирургической патологии и 2-е — по частоте летальных исходов в послеоперационном периоде (до 25%). В работе мы не встретились с этой формой туберкулеза у детей.

В сложных случаях для распознавания заболевания в настоящее время проводится лапароскопия, с помощью которой можно установить наличие экссудата, бугорковые высыпания, инфильтративные образования, увеличенные лимфоузлы.

Лечение детей больных абдоминальным туберкулезом проводится по аналогичным схемам, что и у взрослых. Рассчитывают назначаемые туберкулостатические препараты на 1 кг массы тела совместно с фтизиопедиатром. Если ребенку производилась операция, то при благоприятном течении послеоперационного периода он затем переводится для дальнейшего лечения во фтизиопедиатрическое отделение.

Абдоминальный туберкулез у детей в большинстве своем вторичен. Изолированное поражение одного органа (желудочно-кишечного тракта, лимфоузлов брыжейки, печени, половых органов у девочек) встречается редко. Чаще в специфический процесс вовлекаются одновременно несколько анатомических областей. Активный туберкулез органов дыхания у беременных оказывает значительное негативное влияние на состояние плода и здоровье новорожденных. На фоне туберкулеза у беременных тактика акушера-гинеколога и фтизиатра должна быть согласованной.