Поражения ногтей в практике врача-дерматовенеролога

Ногти Гиппократа. Характеризуются гипертрофией мягких тканей ногтевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, а ногти — деформацией по типу часовых стекол. Этот симптом был впервые описан Гиппократом в V столетии до н.э. у больных с эмпиемой плевры. Морфологические изменения включают увеличение поперечной и продольной кривизны ногтевых пластин и гипертрофию соединительной ткани между ногтем и подлежащей костью ногтевой фаланги. Ногтевые фаланги приобретают сходство с барабанными палочками, а ногти — с часовыми стеклами. Кривизна измененных ногтевых пластинок может варьировать, и деформация ногтей может быть веретенообразной, напоминать птичий клюв или часовое стекло. Поражаются наиболее часто пальцы кистей, реже — кистей и стоп (рис. 2).

Причины таких изменений остаются неизвестными. Такая форма ногтей у некоторых здоровых людей может наследоваться аутосомно-доминантно. Существует предположение, что гиперплазия мягких тканей возникает вследствие скопления в ногтевом ложе мегакариоцитов и тромбоцитов, продуцирующих тромбоцитарные факторы роста. Другие теории объясняют это тканевой гипоксией, запускающей процесс формирования артериовенозных анастомозов в ногтевых фалангах. Фоновые заболевания, провоцирующие данные изменения ногтевых пластинок и ногтевых фаланг, представлены в табл. 7.

Примечание : ВИЧ — вирус иммунодефицита человека; НЯК — неспецифический язвенный колит.

Диагностика основана на следующих признаках.

Койлонихия — ложкообразная деформация ногтевой пластинки. Ногти приобретают вогнутую форму и при этом могут истончаться, утолщаться или оставаться нормальными по толщине, возможно поражение ногтевых пластинок всех пальцев кистей (наиболее часто на II и III пальцах), реже — стоп. Койлонихия может быть врожденной, являясь вариантом нормы у некоторых новорожденных, и впоследствии исчезает. Описаны случаи наследственной койлонихии в нескольких поколениях, в частности при ногте-надколенниковом синдроме (аутосомно-доминантном заболевании, проявляющемся гипоплазией надколенников и пороками развития почек, скелета и глаукомой). При синдроме Пламмера–Винсона (выросты слизистой оболочки в просвет пищевода, вызванные тяжелым нелеченным дефицитом железа) у 50% пациентов наблюдаются койлонихии. Часто эта ониходистрофия встречается при изолированной железодефицитной анемии, травмах ногтя (длительном воздействии химических веществ, длительном ношении искусственных ногтей), у пациентов с псориазом, КПЛ, склеродермией, болезнью Рейно, красной волчанкой, при инфекционных заболеваниях, а также при онихомикозах (рис. 3).

Койлонихия может сочетаться с продольным расщеплением ногтевой пластинки, что часто наблюдается при Lichen striatus (линейном лишае). Синдром «зубчатой койлонихии» сочетает в себе ложкообразную деформацию ногтевых пластинок и поперечные канавки с поражением всех ногтей пальцев кистей.

Если койлонихия наблюдается без явной связи с определенной болезнью, то следует проверить уровень содержания ферритина для исключения дефицита железа и гемохроматоза.

Лепестковый ноготь (платонихия) является вариантом ранней стадии койлонихии, при котором характерным является уплощение поверхности ногтя.

Платонихия. Дистрофия ногтевой пластинки, при которой ее поверхность выглядит плоской, без «нормальной» выпуклости (рис. 4). Этот тип дистрофии ногтей кистей встречается довольно редко и может быть обусловлен профессиональными факторами, являясь начальной стадией койлонихии. Поражаются все или большинство ногтевых пластин.

Онихорексис. Расщепление ногтевой пластины в продольном направлении, начиная от свободного края с образованием трещины, делящей ноготь на две практически равные половины (рис. 5). Вначале ногтевая пластина расщепляется со свободного края, затем трещина увеличивается в длину по направлению к заднему валику. Онихорексис чаще локализуется на первых пальцах кистей у больных с эндокринопатиями (при нарушении углеводного обмена, ожирении), а также при опухолях ногтевого ложа, КПЛ, экземе, псориазе, авитаминозах, заболеваниях печени и желчевыводящих путей. К развитию онихорексиса также может приводить постоянный контакт с растворами щелочей, формальдегидом, слабыми кислотами.

Долихонихия. Длинные ногти, при которых длина ногтевой пластинки много больше, чем ее ширина. Обычно коэффициент между длиной и шириной равен 1±0,1. При долихонихии этот коэффициент больше 1,9, поэтому ногти кажутся длинными и узкими. Это условие может наблюдаться при синдромах Элерса–Данлоса, Марфана, гипогидротической эктодермальной дисплазии, ассоциироваться с евнухоидизмом или гипопитуитаризмом (рис. 6).

Ракеткообразные ногти (брахионихия). Короткие ногти, при которых ширина ногтевой пластинки больше, чем ее длина. Брахионихия может встречаться изолированно или в сочетании с укорочением ногтевой фаланги. F. Ronchese и соавт. (1962) установили преобладание данной патологии у женщин (соотношение женщин и мужчин 3:1) и более частое поражение ногтевых пластинок больших пальцев кистей, реже поражаются ногтевые пластинки всех пальцев (рис. 7). Ранее данный симптом рассматривали как малый признак врожденного сифилиса, сейчас эта форма ониходистрофии чаще встречается при псориатическом артрите и обусловлена остеопорозом и тяжелым поражением суставов. Встречается и наследственная форма, которая передается аутосомно-доминантно и поражает ногтевые пластинки больших пальцев кистей. При данной форме заболевание связывают с более ранним закрытием эпифизов больших пальцев кистей. Ракеткообразные ногти сочетаются с брахидактилией и множественными злокачественными опухолями Шпиглера. Расстройства, связанные с брахионихией, включают хрящево-волосяную гипоплазию, акроостеолиз, синдром Ларсена, пикнодизостоз и акродизостоз. Брахионихия может также быть приобретенной — встречается при онихофагии (обкусывании ногтей) или быть связана с резорбцией костной ткани при гиперпаратиреозе.

Клювовидные ногти (ногти по типу клюва попугая). Деформация ногтевой пластинки, при которой ее дистальная часть заворачивается вокруг кончика пальца (рис. 8). Эта форма ониходистрофии встречается исключительно на пальцах кистей. Состояние временно улучшается после погружения ногтей в теплую воду. Клювовидные ногти очень плохо поддаются лечению, поэтому таким пациентам рекомендуют коротко стричь ногти. Подобные изменения ногтей могут встречаться при акросклерозе — форме системной склеродермии, возникая на фоне трофических расстройств. Иногда причиной появления клювовидных ногтей является травма ногтевой фаланги с повреждением кости.

Клещеобразные ногти. Форма ониходистрофии, при которой дистальная часть ногтевой пластинки клещеобразно деформируется вдоль оси пальца с увеличением поперечной кривизны ногтя и защемляет нижележащее ногтевое ложе, вызывая боль даже в состоянии покоя. Чаще всего поражаются ногтевые пластинки больших пальцев стоп, но могут вовлекаться другие ногти пальцев стоп (рис. 9).

Эта форма ониходистрофии может быть врожденной и приобретенной. Выделяют также три формы ониходистрофии:

Точная этиология неизвестна, но приобретенная форма может быть связана с применением β-адреноблокаторов, псориазом, онихомикозом, опухолями ногтевого аппарата, системной красной волчанкой, болезнью Кавасаки, остеоартритом и злокачественными новообразованиями. Клещеобразные ногти также часто встречаются на больших пальцах ног у женщин, носящих высокие каблуки. Полагают, что у лиц старшей возрастной категории эта деформация возникает из-за увеличения основания дистальной фаланги, с которой матрикс прочно связан. В результате кривизна проксимального (матричного) участка ногтевой пластины будет уменьшаться (уплощаться) и, следовательно, кривизна ногтя будет увеличиваться дистально, постепенно сдавливая дистальное ногтевое ложе. В 2001 г. R. Baran и соавт. сообщили, что избыточная кривизна, вероятно, была обусловлена экзостозами дистальной фаланги. Недавние исследования показали, что остеофит дистальной фаланги является не причиной, а скорее следствием чрезмерной кривизны ногтя. Именно поэтому при клещеобразных ногтях необходимо исключать подногтевой экзостоз в ногтевых фалангах.

В случае если клещеобразные ногти связаны с приемом медикаментов, то после их отмены ониходистрофия полностью разрешается. На ранних этапах прибегают к консервативному лечению с ношением специальных скобок не менее 3 мес, уменьшающих поперечную кривизну ногтя. Однако после прекращения использования скоб часто возникают рецидивы. Хирургические методы лечения включают урезание ногтевого ложа с шинированием или без него.

Продольные гребни. Небольшие прямолинейные выступы, которые простираются от проксимальной ногтевой складки к свободному краю ногтя. В ряде случаев они могут прерываться или напоминать нить бисера (см. раздел «Бисерные ногти»). Полагают, что основная причина их появления — нарушение микроциркуляции в ногтевом ложе, что и приводит к возникновению продольных борозд и гребней на поверхности ногтевой пластины. На обратной стороне ногтя имеются естественные продольные борозды и гребешки, соответствующие гребням и бороздам ногтевого ложа, что обеспечивает их плотное соединение. При трофических нарушениях содержание воды в ногтевой пластинке уменьшается и на поверхности ногтя становятся заметны продольные борозды и гребни, соответствующие бороздам и гребням ногтевого ложа. Множественные продольные борозды и гребни встречаются при атеросклерозе верхних и нижних конечностей, ишемической болезни сердца, облитерирующем эндартериите, болезни и синдроме Рейно, псориазе, склеродермии. Нередко продольная исчерченность ногтевых пластинок является проявлением процесса старения (рис. 10).

Бисерные ногти. Вид ониходистрофии, при которой тонкие гребни, идущие в продольном направлении от проксимальной ногтевой складки до свободного края, имеют вид цепочки бисера. Это физиологический признак старения (рис. 11).

Продольные борозды и гребни. Параллельные продольные канавки, нередко разделенные между собой гребнями, которые простираются от проксимальной ногтевой складки к свободному краю ногтя (рис. 12). Их возникновение может быть связано со следующими состояниями или заболеваниями:

Срединная каналиформная дистрофия ногтей [срединная дистрофия Хейллера (Heller)]. На поверхности ногтевой пластинки (в ее центральной части) появляется глубокая каналиформная борозда шириной 4–5 мм, берущая начало у кутикулы ногтя и постепенно продвигающаяся к его свободному краю. Поражаются, как правило, ногтевые пластины больших пальцев кистей, нередко симметрично. Возможно поражение других пальцев (рис. 13). Срединная каналиформная дистрофия ногтей может быть ассоциирована с поперечными трещинами (имеющими характерный вид перевернутой ели). Причины этой дистрофии остаются неизвестными. В некоторых случаях она связана с привычкой или тиком (навязчивым желанием «теребить» ногтевую пластинку соседним пальцем), с увеличенной лунулой, но в большинстве случаев остается идиопатической. Иногда после нескольких лет существования срединной каналиформной дистрофии ногтевая пластинка возвращается в нормальное состояние.

Поперечные борозды, или борозды Бо–Рейли. Ониходистрофия, характеризуемая возникновением поперечных углублений (борозд) в ногтевой пластинке, идущих от одного бокового валика к другому. Борозды появляются вследствие временной остановки роста ногтя и являются, по словам Ж. Бо (J. Beau ^[1] ), ретроспективным индикатором целого ряда патологических состояний. При возобновлении роста ногтя борозда продвигается ближе к свободному краю. Если по расстоянию между задним валиком и бороздой можно определить примерную давность воздействия причинного фактора, то по глубине борозды Бо можно судить о тяжести предшествующего заболевания (рис. 14). Борозда Бо только на одной ногтевой пластине свидетельствует о травме ногтя или локальном воспалительном процессе (паронихии, например). Одновременное появление поперечных борозд на всех ногтевых пластинах вызывают дерматологические заболевания (атопический дерматит, экзема, псориаз), тяжелые инфекционные или соматические болезни (табл. 8).

Если воздействие этиологического фактора повторяется с небольшими временными интервалами, то возникает несколько поперечных борозд, расположенных последовательно, одна за другой, в результате чего поверхность ногтевой пластины напоминает стиральную доску. Физиологические линии Бо могут возникать в 4–5‐недельном возрасте у детей, а затем бесследно исчезают.

Онихошизис. Ониходистрофия, для которой характерно пластинчатое расщепление ногтевой пластинки, которое встречается в виде проксимального или дистального поражения ногтя (в зависимости от локализации процесса в области луночки или по свободному краю ногтя). Проксимальная ониходистрофия является следствием выраженных структурных изменений матрикса (при псориазе, КПЛ, приеме синтетических ретиноидов, опухоли).

Дистальный онихошизис — пластинчатое расщепление ногтя со стороны свободного края. При этом ноготь растет нормально до свободного края, после чего начинает расщепляться на 2–3 слоя и более и продолжает расти в виде 2–3 очень тонких пластинок или же обламывается (рис. 15). Воспалительные явления отсутствуют. Часто поражаются ногти II, III и IV пальцев кистей. В патогенезе этой формы онихошизиса основная роль принадлежит часто повторяющейся травме и встречается чаще у женщин, постоянно делающих маникюр с применением различных лаков и ацетона, или у домашних хозяек, систематически занимающихся ручным трудом. При лечении следует исключить контакт с водой, моющими средствами. В случае ломкости и расслаивания ногтей нужно ввести в пищевой рацион желеобразные продукты — заливную рыбу, холодец, фруктовое желе. Показан прием очищенной серы на кончике ножа 3 раза в сутки, витаминов А, Е, желатина. Укрепляют ногти ванночки для рук с морской или обычной солью (одна столовая ложка на 1 л теплой воды). До ванночки и после нее надо втереть в ногтевые пластинки крем с витамином А. Показан массаж кожи кистей с жирным питательным кремом, который следует, втирая, наносить от подушечек пальцев по направлению к запястьям 3 раза в день.

Точечные вдавления на ногтевой пластине. Форма ониходистрофии, характеризуемая появлением точечных западений (ямок) на поверхности ногтя, которая начинает напоминать рабочую поверхность наперстка. До 5 точечных вдавлений на ногтевых пластинках пальцев обеих кистей считается вариантом нормы.

Этот вариант ониходистрофии — частый симптом псориаза ногтей (симптом «наперстка»), атопического дерматита, экземы, розового лишая, ревматизма (симптом Розенау), может встречаться при ревматоидном полиартрите, синдроме Рейтера, КПЛ, вторичном сифилисе и саркоидозе. Точечные вдавления в области луночки ногтя указывают на прогрессирующую стадию вышеназванных заболеваний. При гнездной алопеции этот симптом свидетельствует о тяжести течения дерматоза. Точечные вдавления на ногтях встречаются после длительного контакта с кислотами и щелочами. Данный симптом указывает на нарушение образования поверхностных слоев ногтевой пластины из-за воспалительных изменений в проксимальной части матрикса (рис. 16).

При псориазе ногтей ямки большие (1–2 мм в диаметре), глубокие, неодинаковые по размеру, хаотично распределенные по поверхности ногтя. Их возникновение обусловлено дефектной кератинизацией проксимального ногтевого матрикса с кластерами паракератотических клеток в поверхностном слое ногтевой пластинки. Эти кластеры незрелых клеток легко отделяются, оставляя ямки, которые мигрируют дистально с ростом ногтей.

Крошащиеся ногти. Ониходистрофия, при которой вся ногтевая пластинка утолщена, сильно деформирована, имеет неровную чешуйчатую поверхность, легко крошится со свободного края. Характерна для тяжелого псориаза ногтей и ТДО (рис. 17).

Трахионихия (песчаные ногти). Высшая форма шероховатости ногтей. Поверхность ногтевой пластины ненормальная из-за чрезмерного количества продольных гребней, которые вызывают ее шероховатость и непрозрачность. Ногти выглядят так, как будто они были обработаны наждачной бумагой в продольном направлении (рис. 18). Трахионихия может поражать все ногти, и по этой причине ее еще называют дистрофией двадцати ногтей. Чаще всего этот дефект наблюдается у детей. Менее тяжелой формой является блестящий вариант дистрофии двадцати ногтей, характеризуемый диффузными регулярными точечными вдавлениями. Эти варианты могут сосуществовать у одного и того же пациента. Трахионихия может быть симптоматической (при КПЛ, псориазе, очаговой алопеции, экземе, нейродермите), а также идиопатической.

Трахионихия: Элкониксис (elkonyxis). Ониходистрофия, при которой в лунуле возникает дефект в виде отверстия, который продвигается латерально вместе с ростом ногтевой пластинки, приобретая полосовидную форму. Встречается при вторичном сифилисе, псориазе, синдроме Рейтера, на фоне приема ретиноидов и после травматического воздействия.

Увеличение толщины ногтя может быть связано как с утолщением самой ногтевой пластинки (пахионихия), так и с воспалительными изменениями ногтевого ложа, приводящими к подногтевому гиперкератозу. В норме толщина ногтей на пальцах кистей составляет около 0,5 мм, а на пальцах стоп около 1 мм. Истинное утолщение (пахионихия) ногтевых пластин обусловлено изменениями в области матрицы ногтя и нередко является врожденным состоянием. Пахионихия может быть также приобретенной и встречаться в большом количестве различных патологических состояний: при псориазе, эритродермиях различного генеза, атопическом дерматите, аллергическом дерматите, гнездной плешивости, врожденных эктодермальных дисплазиях, болезни Рейтера. Приобретенное утолщение может быть вызвано факторами, которые уменьшают рост ногтей и/или вызывают воспалительный процесс в области ногтевого ложа, проявляющийся подногтевым гиперкератозом. Подногтевой гиперкератоз характерен чаще всего для онихомикозов, обусловленных дерматомицетами, реже встречается при КПЛ, экземе, грибовидном микозе, псориазе, болезни Девержи (табл. 9). Утолщение ногтей также наблюдается у пациентов с деформациями стопы из-за хронических артритов, травм и трения.

Врожденная пахионихия (рachyonychia congenita). Группа генетических заболеваний, характеризуемых врожденным утолщением ногтей. Врожденная пахионихия I типа является наиболее распространенным вариантом заболевания и вызвана мутацией в гене кератина 16 или 6А гене. Клинические особенности нередко включают аномалии двадцати ногтей, ладонно-подошвенную кератодермию и лейкокератоз (ороговение эпителия слизистой оболочки). Утолщению ногтей может предшествовать эритема ногтевого ложа. Тяжесть заболевания может варьировать в разных семьях (рис. 19).

Онихогрифоз. Увеличение ногтя в размере, толщине и форме (напоминающей птичий коготь), которое сопровождается первичными изменениями в области матрицы или же появляется вторично вследствие часто повторяющихся травм (рис. 20). Рост ногтя асимметричен, так как медиальная часть ногтевого матрикса растет быстрее, чем боковая (латеральная) часть. Ноготь утолщен, изменена его окраска — от желтого до коричневого цвета, имеет внешний вид, напоминающий бараний рог или устричную раковину. Твердость ногтей очень велика, и могут возникнуть трудности с их обрезкой. Чаще всего поражены ногтевые пластинки больших пальцев ног у пожилых людей, особенно при плохом уходе за ногами и наличии ортопедических отклонений. Онихогрифоз часто ассоциирован с нарушениями периферического кровообращения.

Пахионихия. Приобретенное утолщение ногтей, которое происходит из-за повторяющихся травм и в основном поражает пациентов с ортопедическими заболеваниями или спортсменов. Состояние чаще всего наблюдается на большом пальце стопы, моно- или билатерально (рис. 21). Ногтевая пластина утолщена, желтого или серого цвета, укорочена и может отделяться от ногтевого ложа. Скорость роста пораженного ногтя значительно снижена.

Онихоматрикома (Onychomatricoma). Доброкачественная опухоль, возникающая из ногтевого матрикса. Впервые была описана R. Baran и А. Kint в 1992 г., причем наибольшее количество случаев наблюдалось в Европе. Опухоль поражает мужчин и женщин с одинаковой частотой и встречается в основном в среднем возрасте. Характеризуется медленным ростом, при этом онихоматрикома постепенно прорастает всю ногтевую пластину, вызывая ее утолщение, что нередко и является причиной обращения к врачу.

Пораженный ноготь утолщен, с увеличенной поперечной кривизной, бело-желтого цвета. Ногтевая пластина содержит полосовидные кровоизлияния. При поперечном срезе со стороны свободного края ногтя опухоль имеет очень характерную картину в виде множественных отверстий, которые соответствуют продольным бороздам, вдоль которых происходит рост дигитирующей опухоли из матрикса к свободному краю ногтя (рис. 22). Заболевание чаще всего поражает пальцы кистей. Лечение онихоматрикомы — хирургическая эксцизия.

Основные диагностические признаки:

Псориаз ногтей. Псориаз ногтей часто проявляется гиперкератозом ногтевого ложа с утолщением ногтевой пластинки и встречается чаще всего на пальцах стоп. Подногтевой гиперкератоз обычно серебристо-белого цвета, но может иметь и желтый оттенок, напоминая онихомикоз. Следует иметь в виду, что онихомикоз и псориаз могут присутствовать одновременно, поэтому диагноз «псориаз с поражением ногтей» не исключает онихомикоза. Возможно наличие и других признаков псориаза ногтей (рис. 23).

Красный плоский лишай. При КПЛ ногти на ногах имеют массивное утолщение и желтое окрашивание, как при синдроме «желтых ногтей». У таких пациентов, как правило, есть типичные проявления КПЛ на коже и на ногтевых пластинках пальцев кистей.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (Pytiriasis rubra pilaris). Дистальный подногтевой гиперкератоз — характерный признак красного отрубевидного волосяного лишая Девержи, тип 1. Характерны также полосовидные кровоизлияния и продольные бороздки. Дистальная часть ногтевой пластинки имеет желтоватый цвет из-за пятнистого паракератоза. Иногда возможен тотальный подногтевой гиперкератоз с утолщением всей ногтевой пластинки (рис. 24).

Онихомикоз. Подногтевой гиперкератоз является особенностью дистального подногтевого онихомикоза, где он в ряде случаев может ассоциироваться с онихолизисом и желтым окрашиванием ногтевой пластины. При онихомикозе подногтевой гиперкератоз обычно связан с воспалением ногтевого ложа, вызванного грибковой инвазией и проникновением мононуклеарных клеток и полиморфноядерных лейкоцитов в подногтевой кератин, имитирующих в ряде случаев микроабсцессы Мунро. При этом могут появляться паракератотические очаги, часто содержащие инспирированную сыворотку. Со временем формируются туннели или лакуны, продуцируемые дерматофитами и содержащие воздух и размягченный кератин, описанные как поперечная сетка в виде непрозрачных полос в ногтевой пластине. Иногда это можно увидеть более четко с помощью линзы, после того как ногтевая пластина была обработана кедровым маслом для увеличения ее прозрачности. Там, где сеть достаточно плотная, с огромными массами спрессованных грибковых элементов (дерматофитомы), она выглядит как непрозрачная белая или желтоватая зона или полоса. Часто распространение грибковой инфекции происходит вдоль продольных гребней ногтевого ложа.

Клинически пораженные ногти утолщены с дистального края, легко выкрашиваются и имеют грязно-серый или желто-серый цвет (рис. 25).

Синдром «желтых ногтей». Редкий вариант ониходистрофии, характеризуемый сочетанием желтых ногтей, дыхательных нарушений и лимфедемы. Впервые данный синдром был описан P.D. Samman и W.F. White в 1964 г. Заболевание чаще встречается у пациентов среднего возраста (в 30–40 лет), однако были описаны врожденные случаи, а также развившиеся в детском возрасте. Поэтому уместно говорить о врожденном и приобретенном синдроме «желтых ногтей» (рис. 26).

Клиническая картина «синдрома желтых» ногтей включает наличие заболевания верхних и/или нижних дыхательных путей (синусит, бронхит, бронхоэктазы, плевриты, пневмония), первичную лимфедему и утолщенные желтые ногти. Только в 27% случаев наблюдаются три признака одновременно, поэтому для диагностики заболевания необходимо обнаружение двух из трех симптомов на момент осмотра либо в анамнезе.

Этиология синдрома «желтых ногтей» окончательно не установлена, рассматривается взаимосвязь с генетическими, иммунными нарушениями, онкологическими заболеваниями. По данным ряда исследователей, генетическая предрасположенность наблюдается в 1 случае из 11, в литературе описаны семейные случаи синдрома «желтых ногтей». Связь с неоплазиями (раком груди, легких, желчного пузыря, лимфомами), которые могут присутствовать в качестве фонового заболевания при данном синдроме, окончательно не установлена, так как только у части пациентов на фоне лечения опухоли наблюдали положительную динамику изменений ногтей. Рассматривается и патогенетическая роль в развитии заболевания изменений со стороны лимфатической системы. Лимфедема — второй по частоте симптом синдрома «желтых ногтей», встречающийся у 80% пациентов, который в 30% случаев является первым признаком заболевания в виде симметричного поражения нижних конечностей. В некоторых случаях синдром «желтых ногтей» ассоциирован с рядом системных заболеваний, например, ревматоидным артритом, синдромом Гийена–Барре, приемом буцилламина^℘ (для лечения ревматоидного артрита).

Диагностика поражения при синдроме «желтых ногтей»

Со временем возможно спонтанное разрешение ониходистрофии на фоне положительной динамики лимфедемы и заболеваний органов дыхания. В других случаях требуется длительное, многомесячное лечение, которое не всегда бывает эффективным. Поскольку заболевание встречается достаточно редко, то отсутствуют контролируемые исследования по оценке эффективности его лечения. Одним из наиболее часто используемых препаратов является витамин Е в дозе 1200 МЕ/сут. Возможно назначение противогрибковых препаратов из группы азолов (итраконазол, флуконазол). Лечение проводится в течение нескольких месяцев.

Истончение ногтей является симптомом ряда заболеваний, которые нарушают кератинизацию проксимального ногтевого матрикса с образованием тонкой ногтевой пластины (онихомикоз, травматическая ониходистрофия, КПЛ, нарушения периферического кровообращения, системный амилоидоз, интоксикации организма, прием ретиноидов, длительное ношение накладных ногтей, воздействие растворителей, использование гель-лака, длительный контакт с моющими средствами) — рис. 27. Это состояние обычно ассоциировано с другими симптомами повреждения матрикса ногтя и ногтевого ложа, такими как трещины, гребни, онихорексис и особенно онихолизис. Истончение ногтей требует тщательного обследования пациента, так как это может быть первым симптомом КПЛ, который, если его не лечить, может полностью разрушить матрикс с его последующим рубцеванием и утратой ногтевой пластинки. При системном амилоидозе может также поражаться матрикс ногтя, напоминая по клинической картине КПЛ. В случае сильного истончения ногтевой пластинки для исключения КПЛ и амилоидоза рекомендована панч-биопсия матрикса.

Онихолизис. Отслойка дистальной части ногтевой пластинки (или всего ногтя) от ногтевого ложа со стороны свободного края или боковых валиков. Онихолизис может быть вызван травматическими, воспалительными, инфекционными или опухолевыми заболеваниями ногтей. Иногда он носит идиопатический характер. Отделение ногтевой пластинки от ее ложа начинается в гипонихиуме и постепенно прогрессирует в проксимальном направлении. Этот процесс обычно безболезнен, и основной жалобой пациентов является отделившаяся ногтевая пластинка. Предложена шкала для определения стадии онихолизиса, которая колеблется от I стадии (с начальным отделением 1–2 мм дистальной части ногтевой пластины от гипонихиума) до V стадии, характеризуемой полной отслойкой ногтевой пластинки от ногтевого ложа. В большинстве случаев отделившаяся часть ногтя составляет не более половины длины ногтевой пластинки (частичный онихолизис), редко отделяется весь ноготь (тотальный онихолизис). Отделившаяся ногтевая пластинка имеет беловато-серый цвет, сохраняет нормальные консистенцию и форму. Наличие гноя, воздуха, мицелия, чешуек под ногтем изменяет окраску отделившейся части ногтя на желтовато-серую. Инфекция, вызванная синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosa ), придает пораженному ногтю зеленый оттенок. Посттравматический онихолизис, сопровождающийся кровоизлиянием, придает ногтевой пластинке цвет от красно-коричневого до черного. Известен так называемый «скульптурный онихолизис», вызванный чрезмерной очисткой нижней стороны ногтевой пластины со стороны гипонихиума острым маникюрным инструментом. В результате часть ногтя становится непрозрачной, мертвой с резкой изогнутой границей онихолизиса.

При псориазе выявляют характерные симптомы подногтевой псориатической папулы: желтоватое окрашивание ногтя с узким эритематозным венчиком по периферии (симптом «масляного пятна»). Процесс может сочетаться с точечными вдавлениями (симптом «наперстка») и псориатическими папулами в области ногтевых валиков.

Нарушения микроциркуляции при сосудистых заболеваниях конечностей и диффузных болезнях соединительной ткани (чаще при акросклерозе) также являются причиной онихолизиса.

Онихолизис может развиваться при непереносимости компонентов лаков для ногтей, нарушении технологии при нанесении гель-лака (избыточное воздействие УФО при полимеризации лака), ношении искусственных ногтей, регулярном использовании растворителей (рис. 28).

Онихолизис ногтей стоп появляется в результате ношения узкой или не подходящей по размеру обуви.

Методы лечения онихолизиса включают короткую стрижку ногтей и тщательный уход за ними, а также применение местных противогрибковых препаратов широкого спектра действия. Таким пациентам назначают курсы витамина А или продукты, богатые каротином.

Онихомадез. Заболевание характеризуется отделением проксимальной части ногтевой пластинки от матрикса при сохранении прикрепления других ее отделов к ногтевому ложу. Процесс отделения ногтевой пластинки от матрикса зависит от характера заболевания и может протекать остро, с воспалительными явлениями, сопровождаясь болезненностью и видимой воспалительной реакцией, либо без субъективных ощущений. Если онихомадез имеется на одной ногтевой пластине, то чаще всего это следствие травматического повреждения ногтя или острой паронихии кандидозной или пиококковой природы (рис. 29). Если ногти отслаиваются на всех пальцах одновременно, то наиболее частыми причинами этого являются тяжелые соматические или инфекционные заболевания. Онихомадез обычно развивается в короткие сроки. Эта ониходистрофия может встречаться при эритродермиях, буллезных дерматозах, вирусной пузырчатке полости рта и конечностей, болезни Кавасаки, токсическом эпидермальном некролизе, рентгенотерапии, на фоне приема цитостатиков, антибиотиков (азитромицина), вальпроевой кислоты, ретиноидов, а также при сильном стрессе. Когда причина онихомадеза не установлена, говорят об идиопатическом варианте. Выделяют наследственный вариант, который характеризуется периодической отслойкой ногтевых пластинок и иногда ассоциирован с врожденной аномалией зубов (наследственным несовершенным амелогенезом).

Онихомадез подразделяют на обратимый и необратимый. При обратимом варианте в период выздоровления или при отмене препаратов (цитостатиков) восстанавливается функция матрицы и отрастает новая, здоровая ногтевая пластинка. При необратимом поражается матрикс ногтя, нарушается рост ногтевой пластинки и на ее месте формируется своеобразный рубец — соединительнотканный тяж, носящий название птеригиума. К возникновению птеригиума приводят КПЛ, акродерматит Аллопо, буллезный эпидермолиз, рубцующий пемфигоид, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайела), онихотилломания, тяжелые травмы концевой фаланги пальца.

Птеригиум. Разновидность ониходистрофии, возникающей вследствие формирования рубцовоподобного тяжа, разрушающего матрикс и ногтевое ложе с деформацией ногтевой пластины. Птеригиум ногтя описан для дорсальной (тыльной) и вентральной (ладонной) поверхностей ногтевой пластины. Термин «птеригиум», что буквально означает «крыло», больше подходит для дорсальной локализации (pterygium unguis ), он представляет собой соединительнотканный тяж, действительно напоминающий крыло. Это рубцовоподобное образование, которое поступательно растет из проксимального ногтевого валика и сливается сначала с нижележащей матрицей ногтя, а затем с ногтевым ложем, разделяя ногтевую пластину надвое (рис. 30). Полное разрушение матрикса и ногтевого ложа приводит к утрате ногтевой пластины. Поражаются чаще пальцы кистей, реже стоп. Как правило, это приобретенное, реже врожденное состояние. Встречается при таких заболеваниях, как КПЛ, рубцующий пемфигоид, листовидная пузырчатка, токсический эпидермальный некролиз, ожоги, травмы, лучевые дерматиты, синдром Рейно, атеросклеротическая и диабетическая ангиопатии. Описана идиопатическая форма, известная как идиопатическая атрофия ногтей. При дорсальном птеригиуме (за исключением травматического или врожденного вариантов) основной патофизиологической характеристикой является расширение ногтевых капилляров и их трансформация в аневризматически расширенные петли.

Вентральный птеригиум (рterygium inversum unguis ) представляет собой такой же соединительнотканный тяж, идущий со стороны гипонихиума и прикрепляющийся к нижней поверхности ногтевой пластины с последующей облитерацией дистального ногтевого желобка. Вентральный птеригиум может быть врожденным и приобретенным, встречается при диффузных болезнях соединительной ткани (системной склеродермии и системной красной волчанке). Причины его возникновения остаются неизвестными.

Лечение птеригиума хирургическое, в случае отказа от операции рекомендованы инъекции глюкокортикоидов по всей длине соединительнотканного тяжа. Более подробно лечение рассмотрено в разделах о заболеваниях, приводящих к данному состоянию.

Полосовидные геморрагии. Возникают при воспалении или повреждении капилляров ногтевого ложа. Кровь при этом прилежит к вентральной поверхности ногтевой пластинки, имея вид буровато-черных полос длиной 2–3 мм, которые «уходят» вместе с отрастающим ногтем (рис. 31). Причины их возникновения: бактериальный эндокардит, антифосфолипидный синдром, болезнь Дарье, лекарства, амилоидоз, лейкоз, онихоматрикома, псориаз, риккетсиоз, васкулит, травма.

Подногтевые гематомы. Встречаются подногтевые и околоногтевые гематомы. Могут быть травматического и нетравматического происхождения. В последнем случае причиной их возникновения является прием антикоагулянтов. Подногтевая гематома инкорпорируется в вентральную часть ногтя и перемещается вместе с ростом ногтевой пластинки. Цвет ее варьирует от красного, красно-бурого до черного (рис. 32). Когда гематома прилежит к проксимальному отделу ногтевого ложа или матриксу ногтя, важно ее вовремя дренировать, чтобы избежать компрессии матрикса и развития последующей ониходистрофии. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с меланонихией (меланомой), в этом помогает дерматоскопия.

Подногтевые пустулы. Наиболее часто встречаются при генерализованном пустулезном псориазе, пустулезном паракератозе, акродерматите Аллопо (рис. 33). Пустулы стерильные, часто приводят к отслойке ногтевой пластинки. При инфицировании пустул возможно развитие остеолиза дистальной фаланги, остеомиелита. Нестерильные пустулы могут встречаться при следующих заболеваниях: простом герпесе, вирусной пузырчатке полости рта и конечностей, буллезном дистальном дактилите, импетиго и острой бактериальной паронихии.

Подногтевые папулы. Характерный признак псориаза, проявляющийся в виде симптома «масляного пятна», возникающего вследствие инфильтрации участка ногтевого ложа лимфоцитами, паракератотическими клетками, нейтрофилами, расширения сосудов и отложения гликопротеинов. Имеет вид пятна желтоватого и красного цвета, просвечивающего через ногтевую пластинку (рис. 34).

Термин «хромонихия» указывает на аномалию в цвете ногтевой пластины и/или подногтевых тканей. Цвет ногтя зависит как от прозрачности самой ногтевой пластины, так и от изменений ногтевого ложа (подногтевой гиперкератоз, онихолизис), а также от состояния нижележащих мягких тканей, таких как сосуды, различных внутрисосудистых факторов (анемия, метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия).Цвет ногтя также может изменяться в результате гиперпродукции меланина, отложения различных веществ (меди, различных лекарственных средств) или окраски его поверхности (табл. 10). Травма может приводить к возникновению подногтевой гематомы, которая также изменяет цвет ногтя (см. выше).

При анализе хромонихии необходимо провести обследование измененных по цвету ногтей, при этом пальцы должны быть полностью расслаблены и не прижаты ни к какой поверхности. После этого на кончик пальца следует немного надавить (анемизировать), чтобы понять — «уходят» ли имеющиеся изменения цвета ногтя. Этот прием помогает дифференцировать собственные изменения цвета ногтевой пластинки от цвета ногтя, обусловленного сосудистым рисунком ногтевого ложа. Дополнительную информацию о характере изменений ногтевой пластины можно получить путем трансиллюминации ногтя с помощью ручки-фонарика, помещенной против мягких тканей ногтевой фаланги пальца. В темной комнате узкий сильный луч света направляют под сгибательную поверхность кончика пальца. Этот метод позволяет оценить изменения поверхности ногтевой пластинки, ее толщину (подногтевой гиперкератоз), наличие онихолизиса, а также заподозрить присутствие опухоли (например, гломусной опухоли).

Чтобы определить, изменен ли цвет собственно ногтевой пластины, отрезают кусочек ногтя и осматривают его, погружая в воду, которая выполняет роль иммерсионной среды. Когда образцам ногтей дают высохнуть, то их истинный цвет может быть искажен за счет рассеяния света. В том случае, если местное средство подозревается в качестве причины изменения окраски ногтя, его можно попробовать удалить соскабливанием или очисткой ногтевой пластины с помощью растворителя, например ацетона. Однако если красители проникают в ноготь слишком глубоко, чтобы их можно было удалить, то для выяснения причины изменения цвета ногтя может понадобиться микроскопическое исследование с использованием гидроксида калия или биопсия ногтя с нанесением специальных окрасок, например, серебрение по Fontana–Masson. Исследование в лучах лампы Вуда также бывает иногда полезно, например, для выявления изменения цвета лунул после терапии тетрациклинами; при таком исследовании обнаруживают их желтую флюоресценцию.

Когда пигментация затрагивает все пальцы и по форме параллельна лунке, то она практически всегда является результатом системной абсорбции химических веществ через легкие, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) или кожу. В этом случае определить место отложения пигмента помогает тест с надавливанием на кончик пальца (blanch-тест):

Однако с практической точки зрения удобнее рассматривать хромонихии не с позиций вызывающих их причинных факторов, а отталкиваться от цвета измененной ногтевой пластинки.

Лейконихия — изменение окраски ногтевой пластинки на белый (молочно-белый) цвет. Лейконихию подразделяют на истинную и ложную.

Истинная лейконихия обусловлена поражением матрицы ногтя в результате патологических изменений микроциркуляторного русла ногтевого ложа и появления паракератотических клеток и проявляется тотальным или частичным изменением цвета ногтя на молочно-белый. Цвет ногтевой пластинки может варьировать от молочно-белого, цвета мела, голубоватого до цвета слоновой кости или фарфора. Лейконихия связана с дифракцией света из-за наличия паракератотических клеток в составе ногтевой пластинки и не исчезает при надавливании на кончик пальца (blanch-тест), перемещаясь в дальнейшем дистально вместе с ростом ногтя. Истинная лейконихия встречается у больных с псориазом, КПЛ, болезнью Дарье, очаговой алопецией, многоформной экссудативной эритемой, при инфекционных заболеваниях, опоясывающем лишае, отравлении тяжелыми металлами, дефиците цинка, у больных с почечной недостаточностью, системными заболеваниями. Лейконихия может быть врожденной и приобретенной.

Выделяют следующие клинические варианты истинной лейконихии.

Ложная лейконихия (псевдолейконихия) — изменение окраски ногтя на белый (молочно-белый) цвет из-за заболеваний, поражающих поверхностные слои ногтевой пластины и вызывающих аномальное светопреломление (рис. 36). Псевдолейконихия не связана с изменениями матрикса ногтя. У детей часто наблюдается лейконихия в виде пятен на одном или нескольких ногтях неправильной формы, которые не имеют клинического значения. Они появляются как следствие небольшой травмы проксимальной части ногтя и обусловлены нарушением процессов кератинизации ногтевой пластины в зоне лейконихии. Ложная лейконихия в виде поверхностного очага белого цвета на ногтевой пластине характерна для белого поверхностного онихомикоза, возможно ее появление после применения лака для ногтей, цианоакрилатного клея.

Кажущаяся лейконихия — это проявление патологических изменений в ногтевом ложе, как правило, исчезает при надавливании. Она встречается при анемии, гипоальбуминемии, циррозе печени, хронической почечной недостаточности, нефротическом синдроме, болезни Кавасаки, язвенном колите, желчнокаменной и язвенной болезни (рис. 37, а–в).

Выделяют также следующие клинические варианты кажущейся лейконихии.

В ряде случаев кажущаяся лейконихия может быть обусловлена онихолизисом и подногтевым гипер- или паракератозом, что встречается при псориазе, онихомикозах и других ониходистрофиях (рис. 37, з).

Изменение цвета луночки в ряде случаев имеет диагностическое значение. У пациентов с болезнью Вильсона этот участок становится голубым. При сердечной недостаточности луночка становится красной, а при лечении тетрациклинами — желтой. При отравлении серебром цвет луночки и всего ногтя изменяется на серо-голубой, а при избыточном потреблении фтора — на бурый или красный.

Желтый (желто-серый) цвет пораженных ногтевых пластинок характерен для онихомикозов, желтух различной этиологии, карциномы печени, каротинодермии, встречается у злостных курильщиков, при приеме ряда медикаментов (из группы тетрациклинов), синдроме «желтых ногтей», контакте с дихроматом калия, метилендиамином, красителями для одежды, использовании различных лаков.

При дистальном подногтевом онихомикозе на фоне основного очага нередко отмечается формирование желтых или желто-серых полос. Как правило, данный симптом свидетельствует о прогрессировании заболевания и является неблагоприятным прогностическим признаком ответа на лечение (рис. 38, в).

У злостных курильщиков ногти указательного и среднего пальцев именно на той руке, которой они держат сигарету, часто окрашиваются в желтый цвет при длительном курении, что связано с интенсивным воздействием табачного дыма (рис. 38, а).

Синдром «желтых ногтей» — редкий вариант ониходистрофии, характеризуемый сочетанием желтых ногтей, респираторных заболеваний и лимфедемы — рассмотрен нами ранее.

Желтый цвет ногтей иногда бывает обусловлен длительным использованием низкокачественных декоративных лаков без предварительного наложения на их поверхность базового покрытия (рис. 38, б).

Иногда желтый цвет приобретают ногтевые пластинки при псориазе. Наиболее характерное изменение ногтевых пластинок при псориазе — это симптом «масляного пятна». Он характеризуется желтоватыми и красноватыми пятнами, напоминающими капли масла, которые как бы просвечивают из-под ногтевой пластинки. Пятна чаще расположены проксимальнее гипонихия и вызваны псориазиформной гиперплазией, паракератозом, сосудистыми изменениями, а также попавшими в ногтевую пластинку нейтрофилами и отложением сыворотки или сывороточного гликопротеина. В отличие от точечных углублений, которые могут встречаться при псориазе, гнездной алопеции и других дерматозах, масляные пятна считаются более специфическим признаком псориаза. Подногтевой гиперкератоз при псориазе также может приводить к видимой желтизне ногтевых пластинок (рис. 38, г, д).

Эритронихия. Для эритронихии характерны продольные красные полосы на ногтях. Различают локализованную и множественную эритронихию. Множественный вариант указывает на воспалительные заболевания ногтей (КПЛ ногтей, болезнь Дарье, целиакия, системный амилоидоз), а локализованный обычно представлен одной полосой и может быть вызван доброкачественной подногтевой опухолью (онихопапилломой, подногтевой бородавкой, бородавчатой дискератомой или гломусной опухолью) (рис. 39). В ряде случаев это могут быть и злокачественные опухоли (базалиома, плоскоклеточный рак, меланома), поэтому при увеличении размеров полосы рекомендована биопсия ногтевого ложа. Эритронихия чаще всего обусловлена очаговыми изменениями в дистальном ногтевом матриксе, при этом ногтевая пластина в пределах полосы истончается, а сосуды ложа становятся более заметными, нередко сопровождаясь полосовидными кровоизлияниями; характерно также расщепление ногтевой пластины с дистального края. Чаще всего поражаются ногти на руках.

Синюшно-красный цвет ногтевых пластинок обусловлен нарушениями микроциркуляции в ногтевом ложе. Сплошное синюшно-красное окрашивание характерно для венозного стаза и встречается при сердечной недостаточности, синдроме Рейно, диффузных болезнях соединительной ткани (рис. 40).

Геморрагии. Как правило, носят полосовидный характер, возникая при воспалении или повреждении капилляров ногтевого ложа. Кровь при этом прилежит к вентральной поверхности ногтевой пластинки, имея вид буровато-черных полос, напоминающих занозы, длиной 2–3 мм, которые «уходят» вместе с отрастающим ногтем (рис. 41).

Причинами их возникновения являются бактериальный эндокардит, антифосфолипидный синдром, болезнь Дарье, лекарства, амилоидоз, лейкоз, онихоматрикома, псориаз, риккетсиоз, васкулит, механическая травма.

Гематомы могут изменять цвет ногтя на черный или бурый. Чаще всего они имеют травматическое происхождение (рис. 42). Иногда причиной их возникновения является прием антикоагулянтов. Подногтевая гематома инкорпорируется в нижнюю (вентральную) часть ногтя и впоследствии перемещается по мере его роста. В случае локализации гематомы в области проксимального отдела ногтевого ложа или матрикса ногтя ее необходимо вовремя дренировать, чтобы избежать компрессии матрикса и развития ониходистрофии. Гематомы всегда необходимо дифференцировать от меланонихии (меланомы).

Меланонихия. Присутствие меланина в ногтевой пластинке в виде продольной полосы, берущей начало от матрикса и заканчивающейся на его свободном крае, иногда пигментация может иметь вид поперечных полос или захватывать весь ноготь. Пигментные полосы обычно имеют однородный коричневый или черный цвет и, как правило, шире в проксимальном отделе (со стороны матрикса) и ýже в дистальном. Продольная меланонихия наиболее часто поражает большой и указательный пальцы (рис. 43). Меланоциты проксимального ногтевого матрикса обычно находятся в спящем состоянии, а в дистальном матриксе имеется активный пул. Он чаще всего и отвечает за пигментацию ногтей, но при этом дремлющий пул также иногда может активироваться. Для того чтобы определиться с локализацией источника меланонихии, достаточно отодвинуть эпонихий (если пигмент-продуцирующие клетки находятся в дистальном матриксе, то полоса проксимальнее эпонихия не продлится).

Спектр гистологических изменений при меланонихии может варьировать от доброкачественной меланоцитарной гиперплазии (как при лентиго) до невусов или меланомы. Активация меланоцитов может быть связана с расовыми факторами (встречается у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у 100% старше 50 лет; у 10–20% японцев, также у испанцев), воспалительными заболеваниями, травмами ногтей, приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления меланонихии зависят от количества пигментных полос, их цвета, краев и ширины. У любого пациента с продольной меланонихией должна быть исключена подногтевая меланома, которая встречается у 15–20% афроамериканцев, 17% китайцев, 10% японцев и 1–3% белых. Признак Хатчинсона (распространение пигментации на проксимальные или латеральные ногтевые валики) является важным признаком меланомы ногтей и может помочь клиницисту (табл. 11). Однако данный признак не всегда связан с меланомой.

Симптомы продольной меланонихии, настораживающие в отношении подногтевой меланомы:

Голубые и зеленые ногти встречаются при длительном приеме ряда медикаментов (антималярийных препаратов, фенотиазидов и др.), а также при аргирии (избыточном отложении ионов серебра).

Зеленые ногти обусловлены отложением пигмента пиоцианина в подногтевой или околоногтевой области или непосредственно в ногтевой пластине. Цвет окраски может варьировать от бледно-зеленого до темно-зеленого. Зеленые ногти указывают на колонизацию ногтей синегнойной палочкой и являются распространенным осложнением хронической паронихии или онихолизиса. При хронической паронихии зеленая окраска часто имеет продольное расположение вдоль боковой поверхности ногтя, локализуясь внутри пластины или под ней, ноготь обычно имеет неровную поверхность (рис. 44). Именно поэтому при хронической паронихии пигментация часто сохраняется и после эрадикации возбудителя (Pseudomonas aeruginosa ). При онихолизисе возбудитель обычно находится под ногтевой пластиной, и его эрадикация достаточно проста: удаление онихолитического ногтя приводит к быстрому исчезновению зеленой окраски.

Вросший ноготь. Боковое врастание ногтя является конечным результатом воздействия нескольких факторов:

В итоге происходит проникновение боковых краев ногтевой пластины в боковые ногтевые валики и их обрыв с образованием острых шипиков (спикул), которые вызывают боль и воспаление околоногтевых тканей (стадия I). Со временем поврежденная дерма ногтевого валика дает начало формированию грануляционной ткани (пиогенная гранулема) (стадия II). Если состояние длится дольше, то грануляционная ткань индуцирует рост новообразованного эпителия кожи, который частично покрывает ногтевую пластину (III стадия) — рис. 45.

Дистальное врастание ногтя может быть следствием:

Гипертрофированная дистальная складка ногтя выглядит как бессимптомная губа, которая частично покрывает ногтевую пластину. Этот ненормальный рост мягких тканей может отклонить ноготь в боковую сторону или привести к врастанию ногтя с острой воспалительной реакцией и болью.

Врожденная форма обычно появляется при рождении или вскоре после него и часто является двусторонней, спонтанно регрессирующей через несколько лет.

Лечение вросшего ногтя чаще всего хирургическое с частичным или полным удалением ногтевой пластины и имеющихся грануляций. Этот метод травматичен и часто дает рецидивы. В настоящее время активно используются методы неоперационной ортопедической коррекции роста ногтевой пластинки (ортониксия), которые позволяют с помощью специальных скоб и пластин (пластины Onyclip, Goldstadt, BS, скобы Fraser, 3TO) исправить ее рост.

Телеангиэктазии. Капилляры проксимального ногтевого валика можно легко исследовать с помощью портативного дерматоскопа.

Видеодерматоскопия позволяет их лучше визуализировать при бóльших увеличениях. Исследование капилляров является очень важным инструментом для диагностики заболеваний соединительной ткани. Так, при дерматомиозите наблюдаются полосовидные пятна синюшно-красного цвета на тыле кистей, разгибательной поверхности фаланг пальцев (симптом Готтрона), в области задних ногтевых валиков, где обнаруживаются телеангиэктазии (рис. 46).

Нормальные капилляры выглядят как продольные параллельные шпильки, равномерно распределенные. При системном склерозе и дерматомиозите проксимальные капилляры ногтевой складки разрежены из-за наличия аваскулярных участков. Имеются увеличенные капиллярные петли. При системной красной волчанке плотность капилляров нормальная, но петли капилляров извилистые.

Изменения эпонихия. Кутикула соответствует роговому слою на проксимальном ногтевом валике и прочно прикрепляется к поверхности ногтевой пластины, предотвращая отделение ее от ногтевых валиков. Целостность необходима для нормального роста ногтей. Кутикула может быть случайно удалена при механических травмах во время маникюра. Удаление кутикулы — один из основных факторов развития хронической паронихии. Отсутствие кутикулы является особенностью синдрома «желтых ногтей», а также ряда воспалительных дерматозов (рис. 47). Утолщенные, гиперкератотические кутикулы или их отсутствие наиболее часто наблюдаются при следующих заболеваниях:

Паронихия. Воспалительное заболевание, поражающее проксимальные и боковые ногтевые валики, которые обычно защищают матрицу ногтя от окружающей среды. Это очень распространенное поражение ногтей пальцев кистей, в три раза чаще встречающееся у женщин, чем у мужчин, и характерное для любого возраста. Наиболее частые причины паронихий представлены в табл. 12.

Острая паронихия. Околоногтевые валики болезненны и воспалены, отечны, характерно локализованное выделение гноя из-под проксимального и/ или боковых ногтевых валиков. Иногда воспалительный процесс может распространяться на ногтевое ложе и создавать достаточное давление, чтобы поднять ногтевую пластину и вызвать ее онихолизис или полную отслойку. В тяжелых случаях инфекция может распространиться и на пульпу пальца, вызывая развитие панариция (рис. 48, а–в).

Хроническая паронихия. Чаще следует за механическими или химическими травмами, которые длительно повреждают кутикулу, создавая условия для проникновения раздражителей из окружающей среды, которые и вызывают воспалительную реакцию (эритему и отек) проксимального ногтевого валика и матрицы. Воспаление нарушает ороговение проксимального ногтевого валика и препятствует образованию новой кутикулы. Повреждение ногтевой матрицы препятствует нормальному росту ногтей (линии Бо и онихомадез). Ногтевая пластина иногда может иметь зеленый цвет из-за колонизации синегнойной палочкой. Часто встречается и вторичная колонизация Candida albicans и/или бактериями, вызывая эпизоды острого воспаления (рис. 48, г).

Околоногтевые опухоли

Пиогенная гранулема (ботриомикома) — доброкачественная сосудистая опухоль, которая часто изъязвляется и кровоточит при малейшей травматизации. Ее расположение в области околоногтевых валиков является распространенной находкой, поскольку возникновение ботриомикомы связано с механической травмой или вросшим ногтем (рис. 49). Множественные пиогенные гранулемы могут возникать в области проксимальных или боковых ногтевых валиков как типичный побочный эффект лечения ретиноидами (изотретиноином, ацитретином), циклоспорином и антиретровирусным ингибитором протеазы индинавиром. Ассоциированные с пиогенными гранулемами паронихии часто встречаются как побочный эффект лечения антителами к эпидермальным рецепторам фактора роста (цетуксимаб) и ингибиторами рецепторов эпидермальных факторов роста с киназной активностью (гефитиниб, иматиниб, сорафениб, сунитиниб). Патогенез пиогенной гранулемы до сих пор неизвестен. Предполагалось, что препараты могут активировать ангиогенные факторы. Изменения в ногтях появляются спустя от 1 до 3 мес после начала лечения и уходят после прекращения терапии. Причины, по которым некоторые пальцы поражаются, а другие остаются интактными, неизвестны. Длительная иммобилизация с помощью гипсовой повязки и рефлекторная симпатическая дистрофия также были зарегистрированы как возможная причина пиогенных гранулем и онихомадеза. Лечение хирургическое или с помощью лазера.

Околоногтевые и подногтевые бородавки вызываются различными генотипами вируса папилломы человека (ВПЧ). ВПЧ 1, 2, 4, 27 и 57 обычно являются причиной доброкачественных опухолей — околоногтевых и подногтевых бородавок. ВПЧ 16, 18, 52, 58 и 73 встречаются редко, однако являются вирусами повышенного онкогенного риска и ассоциированы со злокачественной трансформацией в плоскоклеточный рак. Бородавки возникают вследствие инфицирования поврежденной (экскориированной или мацерированной) кожи ВПЧ при непосредственном контакте с больным человеком или с вирусоносителем. Кусание, ковыряние и трение ногтей являются наиболее характерными привычками у субъектов с околоногтевыми бородавками. Этот тип травматизации, вероятно, ответственен за распространение бородавок и их устойчивость к проводимому лечению. Кусание и ковыряние ногтей также может привести к распространению заболевания на лицо и губы. Поскольку вирус устойчив к нагреванию, высыханию и моющим средствам, то бородавки также могут передаваться через контакт с инфицированными ВПЧ предметами. Через несколько недель после заражения ВПЧ развиваются бородавки в виде плоских папул телесного цвета различных размеров и формы с шероховатой кератотической поверхностью (рис. 50). Околоногтевые валики на руках поражаются чаще, чем на ногах. Как правило, бородавки на руках располагаются в области проксимального ногтевого валика. Подногтевые бородавки встречаются реже и первоначально поражают гипонихий. Они очень медленно растут в сторону ногтевого ложа, в этом случае для них характерна болезненность при надавливании. Ногтевое ложе поражается редко. Несмотря на то что иногда могут наблюдаться поверхностные гребни на поверхности ногтевой пластинки, потеря ногтя является исключительно редким явлением. Обычно бородавки никогда не вторгаются в матрицу ногтя.

Бородавки часто исчезают самопроизвольно, особенно у здоровых детей. Они имеют естественную продолжительность «жизни» около 4–5 лет, но эта продолжительность может превысить терпение пациента или врача. Агрессивные методы лечения не рекомендованы из-за возможности их спонтанного разрешения. Кератолитические средства эффективны и в основном содержат салициловую кислоту, иногда молочную, бихлоруксусную или трихлоруксусную кислоты. Вируцидные агенты, содержащие глутаровый альдегид или формальдегид, так же эффективны, как и кератолитические средства. Цидофовир^℘ — это противовирусное средство, которое подавляет активность ДНК-полимеразы различных вирусов. Могут использоваться едкие вещества, такие как насыщенная монохлоруксусная кислота. Активно используются средства местной иммунотерапии (дибутилэфир квадратной кислоты или 2% дифенилциклопропенона (дифенсипрона); очищенное белковое производное туберкулиновых бацилл, вакцина БЦЖ^♠ , вакцина Mycobacterium W^℘ ; кантаридин^℘ (0,007%), крем Имиквимод^♠ 5%) и др.

Околоногтевые фибромы Кэнона развиваются примерно в 50% случаев туберозного склероза (эпилойя или Борневиль–Прингль болезнь), который является доминантно унаследованным мультисистемным заболеванием, поражающим центральную нервную систему, глаза, кожу, придатки кожи, почки, сердце, кровеносные сосуды и кости. Опухоли Кэнена (≥2) — один из основных диагностических критериев туберозного склероза. Околоногтевые фибромы обычно появляются в возрасте 12–14 лет и постепенно увеличиваются в размерах и числе с возрастом. У детей до 18 лет заболеваемость составляет около 15%, при этом фибромы полностью отсутствуют до 2 лет. Опухоли Кэнена проявляются в основном бессимптомно и представляют собой плотные, гладкие, телесного цвета или слегка красноватые папулы вокруг или под ногтями на руках и ногах (рис. 51). Верхушка опухоли может быть слегка гиперкератотичной, напоминая фиброкератому. Они вырастают из ногтевых валиков, со временем обрастая ногтевое ложе и приводя к разрушению ногтевой пластины. Околоногтевые фибромы более распространены, чем подногтевые, и они чаще встречаются на пальцах ног, чем на пальцах рук. В зависимости от расположения могут вызвать продольные углубления в ногтевой пластине. Они иногда также растут в ногтевой пластине, напоминая рассекающую фиброкератому или онихоматрикому. Даже крошечное гиперкератотическое поражение в области кутикулы может вызывать продольные борозды на поверхности ногтя и иметь то же значение, что и опухоли Кэнена. Однако единичная ногтевая фиброкератома, по-видимому, не является симптомом проявления туберозного склероза. Чрезмерно большие опухоли часто болезненны и должны быть иссечены у их основания. Чрезвычайно редко при туберозном склерозе могут возникать костные кисты в дистальных фалангах, которые необходимо дифференцировать от других костных поражений, вызывающих кистозные дефекты в фалангах. Показанием к лечению часто является боль, индуцированная давлением, или косметические причины.

Хирургическое иссечение у самого основания опухоли — лечение выбора околоногтевых фибром у большинства пациентов. Подногтевые фибромы иссекают после удаления соответствующей части ногтевой пластины. Выполняют также электродиссекцию, СО₂ -лазерную вапоризацию, тангенциальное иссечение и фенолизацию. Рецидивы встречаются достаточно часто, потому что больные с туберозным склерозом склонны к развитию этих опухолей.

Красный плоский лишай (КПЛ) — распространенное зудящее воспалительное заболевание неизвестной этиологии, имеющее острое или хроническое течение, поражающее преимущественно кожу и слизистые оболочки, реже ногти и волосы, которое проявляется главным образом плоскими воспалительными папулами. При КПЛ с поражением кожи и/или слизистой оболочки полости рта изменения ногтевых пластинок отмечаются в 2–20% случаев. Однако в ряде случаев поражения ногтей могут быть единственным проявлением заболевания, что существенно затрудняет диагностику. КПЛ ногтевых пластинок может быть ассоциирован с аутоиммунными заболеваниями или заболеваниями, характеризуемыми нарушенным иммунным ответом (очаговой алопецией, аутоиммунным тиреоидитом, целиакией, хроническими воспалительными заболеваниями печени, псориазом, атопическим дерматитом, локализованной склеродермией, полимиалгией, синдромом Шегрена).

Чаще всего вовлечение ногтей происходит на четвертом-пятом десятилетии жизни больного, хотя иногда встречается и в детском возрасте.

Интересно, что существует много сходства между КПЛ ногтевых пластинок и КПЛ кожи волосистой части головы. Обе клинических формы могут протекать без каких-либо кожных или слизистых высыпаний, сопровождаясь разрушением и рубцеванием очагов поражения, также имеются и гистологические сходства.

Наиболее характерные изменения

Как правило, поражаются несколько ногтевых пластинок, причем наиболее выраженные изменения встречаются на больших пальцах. Клинические особенности зависят от локализации поражения ногтевого аппарата.

Поражение ногтевых валиков

Типичные фиолетово-сиреневые папулы могут появляться на коже в области проксимального и латеральных околоногтевых валиков. К тому же проксимальный околоногтевой валик может приобрести диффузное сиренево-красное окрашивание с наличием или без отечности, но с выраженной сеткой Уикхема.

Поражение матрикса ногтевых пластинок

Продольные борозды и гребни являются частым симптомом поражения ногтей при КПЛ, нередко сопровождаясь онихорексисом (рис. 52, б, е, ж, з, и).

Онихорексис — расщепление ногтевой пластинки в продольном направлении от свободного края к ее проксимальному околоногтевому валику. Ногтевые пластинки при КПЛ истончаются, часто имеют продольные гребни, борозды и трещины. Истончение и онихорексис ведут к значительной деформации ногтевой пластины. Эти изменения являются следствием воспаления в ногтевом матриксе и в ногтевом ложе очагового либо диффузного характера. Тотальное вовлечение матрикса в патологический процесс может привести к полной утрате ногтевой пластинки с формированием дорсального птеригиума (рис. 52, а–в, з).

Дорсальный птеригиум — крыловидное разрастание рубцовой ткани из проксимального околоногтевого валика, патогномоничный симптом для КПЛ ногтевой пластинки. Дорсальный птеригиум — это признак деструкции ногтевого матрикса вследствие воспаления, вовлекающего и матрикс, и вышележащий ногтевой валик. Эти две структуры сливаются и рубцуются, что приводит к V-образному расширению проксимальной ногтевой складки (до ногтевого ложа). Если рубец затрагивает медиальную часть матрицы, то ноготь расщепляется на две части. Термин «птеригиум» происходит от греческого слова «крыло» и описывает внешний вид ногтя, где два «крыла» ногтевой пластинки разделены прожилкой рубцовой ткани. На одном и том же ногте могут присутствовать несколько птеригиумов. Развитие данной патологии не связано с длительностью заболевания, и обычно поражаются ногтевые пластинки только I или II пальца. Расширение птеригиума происходит при прогрессирующем течении КПЛ с дальнейшим рубцеванием ногтевого матрикса.

Покраснение лунулы (точечное или диффузное) отмечают примерно у 25% больных КПЛ с поражением ногтевых пластинок (пестрая лунула). Это признак воспаления дистального отдела матрикса. Могут наблюдаться продольные красные полосы в пределах ногтевой пластинки (продольная эритронихия).

Транзиторная меланонихия может быть результатом активации матричных меланоцитов.

Трахионихия — дистрофия двадцати ногтей, характеризуемая их повышенной ломкостью с чрезмерным количеством продольных гребней и полос (ногти по типу «наждачной бумаги»). Это редкая находка при КПЛ с поражением ногтей, встречающаяся в основном у детей, имеет благоприятный прогноз (рис. 52, г).

При классическом и буллезном КПЛ в области ногтевых пластинок стоп имеются продольные трещины (борозды) и дистальные расщепления вместе с утолщением ногтевой пластины. При этом ногти могут приобретать желтое окрашивание, имитируя синдром «желтых ногтей», но, в отличие от последнего, в данной ситуации будут присутствовать другие типичные признаки плоского лишая.

Поражение ногтевого ложа

При поражении КПЛ ногтевого ложа появляются онихолизис и более или менее выраженный подногтевой гиперкератоз самостоятельно или в сочетании друг с другом.

Онихолизис — нарушение связи ногтевой пластинки с ногтевым ложем при сохранении целостности ногтя. Отделение начинается с дистального свободного края по направлению к проксимальному валику. Это может привести к полной отслойке ногтя.

Характерной находкой при плоском лишае ногтевого ложа является симптом «палатки», при котором ногтевая пластинка расщепляется, приподнимается в продольном направлении, а боковые края наклоняются. Этот симптом нередко сочетается с онихорексисом (рис. 52, д, е).

Подногтевой гиперкератоз связан с гиперплазией гипонихия в результате хронического воспаления. Сочетается с утолщением ногтей (более 1 мм на ногах, более 0,5 мм на руках) и утратой их прозрачности.

Другие поражения ногтевого аппарата

Язвенно-буллезный КПЛ — редкий вариант заболевания, когда поражения ногтевых пластинок сочетаются с пузырями и эрозиями на коже подошв и иногда ладоней. Чаще всего поражаются ногти первых пальцев стоп, но также могут быть вовлечены ногтевые пластинки кистей. В области ногтевого ложа может присутствовать большая эрозия, ассоциированная с выраженным воспалением и возможным появлением эрозий окружающих тканей. Это болезненное состояние приводит к постоянной анонихии (отсутствию ногтевой пластинки).

«Идиопатическая атрофия ногтей» считается редкой и чрезвычайно тяжелой разновидностью КПЛ ногтей и наблюдается чаще всего у африканских и азиатских пациентов. Клинически она проявляется быстрой прогрессирующей атрофией и потерей ногтевых пластинок с или без птеригиума. Данное состояние не сопровождается какими-либо субъективными симптомами, часто наблюдается в отсутствие других кожных проявлений КПЛ.

Срединная каналиформная дистрофия Хейллера характеризуется появлением на ногтях широкой продольной каналиформной борозды шириной 3–4 мм, расположенной в центральной части ногтевой пластинки. Она берет свое начало у кутикулы ногтя, постепенно продвигается к свободному краю и разделяет поверхность ногтя на две одинаковые части. В некоторых случаях продольные борозды бывают и несколько большей ширины, однако с меньшей глубиной. На дне этой борозды наблюдаются пластинчатое шелушение и поперечные трещины.

Дифференциальная диагностика

Диагноз

При наличии характерных высыпаний на коже и/или слизистых оболочках полости рта (половых органов) диагноз КПЛ ногтевых пластинок не вызывает затруднений, однако если болезнь ограничена поражением только ногтей, то точный диагноз поставить сложно. К наиболее специфичным признакам поражения ногтей при КПЛ относят дорсальный птеригиум, ломкость ногтей с продольными гребнями и бороздами (трещинами) и дистальным расщеплением. Часто биопсия, особенно выполненная на ранних этапах болезни, важна для начала своевременного лечения. Данное заболевание может привести к рубцеванию матрикса, и поэтому ранняя диагностика имеет решающее значение для сохранения ногтевой пластинки.

Диагностика

Если ониходистрофия является единственным проявлением заболевания, то показана биопсия ногтя.

Гистопатология

Гистологически КПЛ характеризуется появлением пилообразных эпителиальных ретикулярных гребней, компактным ортокератозом, клиновидным гипергранулезом, нерегулярным акантозом, повреждением базального слоя эпидермиса, полосовидным воспалительным инфильтратом в верхней части дермы и, как правило, выраженным спонгиозом матрикса и эпидермиса ногтевого ложа. В инфильтрате преобладают лимфоциты с небольшим количеством макрофагов, эозинофилов и плазматических клеток. Меланофаги часто обнаруживаются в верхних слоях дермы, прилегающих к поврежденным базальным клеткам. Продольные гребни, борозды и трахионихия обычно обусловлены вовлечением проксимальной части матрицы. Очаги гипергранулеза матрикса продуцируют нерегулярный кератин, что приводит к неровностям ногтевой пластины, таким как гребни или атрофия. Гипергранулез в ногтевом ложе продуцирует кератин, который не прилипает к кератину ногтевой пластины, вызывая подногтевой гиперкератоз и/или онихолизис. Было показано, что выраженные дегенеративные изменения базального слоя ногтевого ложа могут приводить к изолированному буллезному плоскому лишаю ногтей. Продольная меланонихия редко встречается при КПЛ и, вероятно, обусловлена активацией меланоцитов воспалительным процессом.

Лечение

Лечение при КПЛ ногтей обязательно, чтобы избежать разрушения матрикса с образованием дорсального птеригиума и потери ногтевых пластин.

Идиопатическая атрофия ногтей не требует никакого лечения, так как является необратимым состоянием.

Трахионихия при КПЛ ногтей всегда доброкачественна и терапии не требует.

Лечение КПЛ ногтевых пластинок часто направлено на подавление имеющейся воспалительной реакции. Легкие формы КПЛ могут регрессировать самостоятельно, и поэтому в подобных случаях лечение часто не требуется. Если вовлечена кожа или слизистые оболочки, адекватное системное лечение также может улучшить состояние ногтевых пластинок. Однако более тяжелое воспаление и потенциальное поражение ногтей следует лечить более агрессивно, чтобы предотвратить их необратимую атрофию.

Общие рекомендации

Местная терапия

Системная терапия

Прогноз

Плохой прогноз при идиопатической атрофии ногтей, которая часто диагностируется, когда бóльшая часть матрикса уже разрушена, и терапия может только остановить прогрессирование рубцевания внутри ногтя, и буллезном варианте КПЛ ногтей, при котором рубцы и полная потеря ногтей являются исходом заболевания. Прогноз различных форм КПЛ ногтей зависит от степени вовлечения матрикса, возникающего рубцевания и образования птеригиума. В случае поражения двадцати ногтей и развития трахионихии рубцовая деформация ногтей не происходит, изменения ногтей носят стойкий характер, однако в ряде случаев возможно самопроизвольное разрешение.

Псориаз — хроническое аутоиммунное воспалительное, генетически детерминированное заболевание с неполной пенентрантностью генов, поражающее кожу, ногти и суставы, характеризуемое усилением пролиферативной активности кератиноцитов с нарушением процессов кератинизации. Частота поражения ногтевых пластинок при псориазе составляет от 10 до 82%. У 5–10% больных происходят характерные изменения ногтей до появления псориатических высыпаний на коже. На сегодняшний день неясно, коррелирует ли тяжесть поражения ногтевых пластинок с тяжестью кожного процесса, на этот счет имеются противоречивые данные. Высокая частота вовлечения в патологический процесс ногтевых пластинок при псориазе объясняется тем, что они подвергаются постоянной, хоть и малозаметной травматизации. Первые упоминания о поражении ногтевого аппарата при псориазе в 1809 г. оставил R. Willan в своем руководстве по кожным заболеваниям. Псориатическая ониходистрофия может предшествовать кожным высыпаниям, при этом средний возраст начала поражения ногтей составил 36 лет, что на 11,5 года позже среднего возраста появления кожных симптомов псориаза.

Наиболее характерные изменения

Псориаз — это мультифакториальное заболевание с взаимодействием многих генетических и экологических факторов, приводящее к возникновению воспалительного каскада. Экспрессия этого каскада в ногтевых складках, ногтевом матриксе или ногтевом ложе вызывает клинические признаки, наблюдаемые при псориазе ногтей.

Поражение проксимальной ногтевой складки

К поражению проксимальной ногтевой складки относится псориатическая паронихия . Данное состояние может встречаться как при псориатической эритродермии, генерализованном пустулезном псориазе, так и при ограниченных формах псориаза. Поражение кожи в области проксимальной ногтевой складки представлено эритематозно-сквамозными очагами с наличием или без пустул (в случае пустулезной формы заболевания). Псориатическая паронихия нередко присутствует у пациентов с умеренным или тяжелым бляшечным псориазом и/или с псориатическим артритом. Роговой слой в области проксимальной ногтевой складки образует кутикулу (эпонихий). Хроническое воспаление при псориатической паронихии приводит к утолщению свободного края проксимальной ногтевой складки и сопровождается потерей кутикулы с утратой ее прикрепления к нижележащему участку ногтевой пластинки. В связи с этим происходит занос роговых клеток эпидермиса, микроорганизмов и других инородных тел под проксимальную ногтевую складку, которые усугубляют воспаление, вызывают вторичное бактериальное или микотическое инфицирование и повышают риск возникновения ониходистрофии (рис. 53).

Поражение матрикса

Оnychia psoriatica punctata (симптом «наперстка») обусловлена поражением проксимальной части ногтевого матрикса, из которой образуется дорсальный (поверхностный) участок ногтевой пластинки. Воспаление приводит к образованию рыхлых паракератотических клеток на поверхности ногтевой пластинки, которые могут определяться в виде небольших пятнышек цвета слоновой кости. По мере роста ногтя эти клетки подвергаются воздействию окружающей среды и отшелушиваются, оставляя характерные нерегулярные точечные углубления. Ширина и глубина «ямок» соответствуют «анатомическому следу» воспалительного очага. Длина каждого углубления отражает длительность воспаления. При псориазе «ямки» обычно маленькие и неодинаковые по размеру, глубине и форме — паттерн «рассеянного выстрела». Точечные углубления, появляясь сначала в проксимальной части ногтя, распространяются на всю ногтевую пластинку по мере ее роста. Ямки могут быть единичными, что не является специфическим признаком псориаза, или множественными. Десять ямок на одной ногтевой пластинке или более 50 ямок на всех ногтях считаются доказательством псориаза ногтей. В патологический процесс вовлекаются обычно более травмируемые ногтевые пластинки пальцев кистей (рис. 54, а–д).

Поперечные борозды образуются при воспалении на уровне ногтевого матрикса вследствие временной остановки роста ногтя. Если псориатическое воспаление кратковременно, то на поверхности ногтевой пластинки появляются поперечные борозды (линии) Бо–Рейли. Если воспаление продолжительно и вовлекается весь матрикс ногтя, то поперечные борозды могут привести к отслойке ногтевой пластинки с проксимального края с последующим ее выпадением (онихомадез). Если по расстоянию между проксимальным ногтевым валиком и бороздой можно определить примерную давность обострения псориаза, то по глубине борозды Бо можно судить о его тяжести. В ряде случаев множественные поперечные борозды располагаются только в центральной части ногтя, имитируя срединную каналиформную ониходистрофию (рис. 55, 56, а, в, г, е, ж).

Продольные борозды и гребни — это параллельные продольные канавки, нередко разделенные между собой гребнями, которые простираются от проксимальной ногтевой складки к свободному краю ногтя. Эти изменения связаны с очаговым воспалением в матрице ногтя. Наличие продольных гребней приводит к хрупкости ногтевой пластинки и ее линейному расщеплению с дистального края (онихорексис). Реже встречается многослойное расщепление ногтевой пластинки в поперечном направлении со стороны свободного края (дистальный онихошизис) или ногтевой луночки (проксимальный онихошизис) (рис. 56, б, д).

Псориатическая трахионихия — состояние, при котором наблюдается продольная исчерченность (ногти по типу «наждачной бумаги»), приводящая к шероховатости и непрозрачности всех двадцати ногтевых пластинок. В основе — воспалительный процесс в проксимальной части ногтевого матрикса (рис. 57, е).

Крошащиеся ногти — редкий вариант псориатической ониходистрофии, когда вся ногтевая пластина утолщена, сильно деформирована, имеет неровную чешуйчатую поверхность, легко крошится с поверхности и со стороны свободного края (рис. 57, а, б).

Псориатическая лейконихия возникает при поражении средней или дистальной части ногтевого матрикса, приводящем к накоплению паракератотических клеток внутри ногтевой пластинки, визуализируемых как белые пятна или линии. Белый оттенок обусловлен светом, отраженным от ногтевой пластины с участками паракератоза.

Покраснение лунулы связано с воспалением сосудов под ногтевой пластинкой. При воспалении промежуточного или вентрального матрикса лунула может стать пестрой за счет появления красных пятен (рис. 56, е; рис. 58, а).

Поражения ногтевого ложа

Симптом «масляного пятна» — просвечивающие псориатические папулы на ногтевом ложе или в области дистального матрикса, которые проявляются в виде нерегулярных «засаленных», «маслянистых» пятен. Сквозь ногтевую пластинку просвечивает желтовато-бурое пятно с красной каймой. Скопления под ногтевой пластинкой паракератотических клеток, инфильтрация лимфоцитами и нейтрофилами, пропитывание белками сыворотки ответственны за их характерный желтоватый цвет. Псориатические папулы могут локализоваться в центральной части ногтевого ложа, давая симптом «масляного пятна», а вблизи свободного края ногтевой пластинки вызывают онихолизис и подногтевой гиперкератоз (рис. 53, б; рис. 58, а–д).

Псориатический онихолизис — отслойка ногтевой пластинки от ногтевого ложа, в основе которой лежит развитие псориатических папул в области латерального или свободного края ногтя с десквамацией паракератотических клеток в области гипонихия, что в свою очередь снижает адгезию ногтевой пластинки к ногтевому ложу. Отслоение начинается со свободного края по направлению к проксимальному валику, обычно онихолизис затрагивает менее 50% площади поверхности ногтя. Отделившаяся от ногтевого ложа часть пластинки обычно сохраняет нормальную консистенцию, гладкую поверхность. Желтый цвет онихолитического ногтя является результатом скопления воздуха и роговых чешуек между ногтевым ложем и отслоившейся ногтевой пластинкой. При псориатическом онихолизисе нижняя поверхность ногтевой пластинки сохраняет клетки ногтевого ложа. Часто выявляют характерные симптомы подногтевой псориатической папулы: желтоватое окрашивание с узким эритематозным венчиком по периферии. На пальцах нижних конечностей онихолизис часто ассоциируется с подногтевым гиперкератозом. Травма и раздражение усугубляют онихолизис, что связано с феноменом Кебнера (рис. 56, в; рис. 59).

Занозоподобные (полосовидные) геморрагии — симптом, возникающий при повреждении капилляров в продольно ориентированных дермальных гребнях ногтевого ложа, клинически проявляющийся в виде небольших тонких линейных кровоизлияний, напоминающих типичные «занозы» под ногтем. Занозоподобные кровоизлияния имеют длину в несколько миллиметров, ширину около 1 мм, цвет от красновато-темно-коричневого до черного. Они аналогичны симптому Ауспица при исследовании псориатической триады на коже и являются результатом повреждения расширенных капилляров в ногтевом ложе. Провоцируемые травмой, полосовидные кровоизлияния наиболее часто возникают под дистальной третью ногтевой пластины, где при псориазе наблюдаются трофические нарушения (рис. 56, з, и).

Подногтевой гиперкератоз — гиперкератоз ногтевого ложа (чаще дистального отдела ногтевого ложа и гипонихия) с накоплением кератиноцитов под ногтевой пластиной в результате хронического воспаления. Сочетается с утолщением ногтевой пластинки (более 1 мм на ногах, более 0,5 мм на руках) и утратой ее прозрачности. Степень, на которую ногтевая пластинка приподнимается ногтевым ложем, зависит от активности местного псориатического процесса. Может отмечаться чрезмерная кривизна одного или нескольких ногтей. Подногтевой гиперкератоз имеет цвет от желтого до белого или зеленовато-желтого (при колонизации ногтей синегнойной палочкой). Более насыщенный желтоватый цвет ногтя может быть связан с более выраженной воспалительной реакцией и отложением в ногтевом ложе сыворотки или сывороточного гликопротеина (рис. 54, г; рис. 56, и; рис. 57, в, г). При псориазе ногтевое ложе изменяет свой кератиновый профиль. В норме кератины терминальной дифференцировки (К1 и К10) в здоровом ногтевом ложе отсутствуют. Однако эти кератины встречаются в ногтевом ложе при псориазе, что связано с увеличением эпидермальной пролиферации. Эти изменения лежат в основе клинических особенностей подногтевого гиперкератоза при псориазе.

Варианты псориаза ногтевых пластинок

Акродермит Аллопо (Hallopeau) в настоящее время рассматривают как форму пустулезного псориаза. Он обычно начинается на ногтевой фаланге одного из пальцев руки или ноги у лиц в возрасте 17–50 лет, может встречаться и у детей, несколько чаще болеют женщины. На кончике пальца и вокруг ногтевой пластинки на эритематозном фоне появляются пустулы, которые распространяются под ноготь, где они сливаются, образуя «озера» гноя. Воспаляются околоногтевые валики (паронихия), возможно отторжение ногтевой пластинки. На ногтевом ложе после отслойки ногтя остаются шелушение и пустулы, а после разрешения — атрофия; при тяжелом течении в патологический процесс вовлекается весь палец и возможно укорочение дистальной ногтевой фаланги, которое рассматривают как «глубокий феномен Кебнера». Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и часто рефрактерно ко многим методам лечения (рис. 57, д).

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз ограничивается пустулезными высыпаниями на ладонях и подошвах с поражением ногтей приблизительно у 30% больных. Возможны все ранее описанные изменения ногтевых пластинок плюс наблюдаются подногтевые желтые пятна, представляющие собой большие абсцессы Мунро.

Синдром SAPHO [(synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis) — аббревиатура, введенная A.M. Chamot и M.F. Kahn], может быть связан с подногтевыми пустулами.

Псориатический онихопахидермопериостит — вариант псориатического артрита, характеризуемый поражением пальцев стопы (обычно I пальца), реже — кисти, псориатической ониходистрофией (как правило, онихолизисом), болезненным отеком мягких тканей кончиков пальцев и остеопериоститом дистальной фаланги без поражения дистальных межфаланговых суставов. Возможна ассоциация с типичными псориатическими высыпаниями на коже.

Оценка тяжести поражения ногтей при псориазе

Для объективной количественной оценки тяжести поражения ногтей и эффективности их терапии был разработан индекс тяжести псориаза ногтей (Nail Psoriasis Severity Index — NAPSI) (табл. 13). Для применения индекса NAPSI каждый ноготь условно делят на четыре квадранта, каждый из которых оценивают в зависимости от наличия или отсутствия поражения ногтевого матрикса (оценивается в баллах от 0 до 4) или ногтевого ложа (оценивается в баллах от 0 до 4). Максимально возможное количество баллов для каждого ногтя — восемь.

Примечание : NAPSI — индекс тяжести псориаза ногтей (Nail Psoriasis Severity Index).Существуют и другие индексы оценки тяжести псориатического поражения ногтей.

Дифференциальная диагностика

Диагностика

При сочетании псориаза и изменений ногтей обязательным обследованием является проведение микроскопии и посева патологического материала ногтевых пластинок на грибы. Онихомикоз встречается у 18% больных псориазом, что выше, чем в среднем в популяции у здоровых людей.

В тех случаях, когда поражение ногтей носит изолированный характер, возможно проведение биопсии. Биопсию выполняют под местной анестезией. Типы биопсии ногтевой пластины в зависимости от зоны поражения ногтя:

Критериями постановки диагноза «псориаз ногтей» при гистологическом исследовании являются: наличие нейтрофилов в эпителии ногтевого ложа, гиперкератоз с паракератозом, псориазиформная гиперплазия ногтевого ложа.

Онихоскопия

Онихоскопия является вспомогательным методом диагностики, позволяя лучше визуализировать симптомы поражения ногтевых пластинок при псориазе. Онихоскопия улучшает визуализацию симптомов «наперстка», «масляного пятна» и занозоподобных геморрагий. Эти признаки помогают лучше дифференцировать псориатическое поражение ногтевой пластинки от идиопатического онихолизиса, КПЛ ногтевого ложа и онихомикоза (табл. 14). Дерматоскопия гипонихия является очень полезной процедурой для диагностики псориаза ногтей. Капилляры гипонихия расширены, извилисты, удлинены и неравномерно разрушены, это коррелирует с тяжестью заболевания и ответом на лечение. Капиллярные петли выглядят как красные точки (при малом увеличении). Количество и диаметр капилляров уменьшены в области проксимальной ногтевой складки у больных псориазом. Более подробно онихоскопические признаки псориаза ногтей представлены в таблице.

При поражении суставов рекомендовано рентгенологическое исследование.

Лечение

Правила ухода за ногтями

Терапевтические схемы лечения псориаза ногтей варьируют от простых смягчающих и гормональных кремов до инъекционных глюкокортикоидов, системных агентов и биологических препаратов. Псориаз с поражением ногтевого матрикса (при наличии таких симптомов, как симптом «наперстка», линии Бо, продольные борозды и гребни и др.) сочетается с воспалением проксимального ногтевого валика, что объясняет направленность местного лечения на ногтевые складки. При заболеваниях ногтевого ложа, таких как онихолизис и подногтевой гиперкератоз, местное лечение должно применяться как можно ближе к ложу, что требует в ряде случаев кюретажа или отсечения ногтевой пластины даже за пределами гипонихия. Хотя обрезка ногтя — это необязательная процедура для достижения оптимальных результатов при подногтевом гиперкератозе. В целом местные глюкокортикоиды и/ или аналоги витамина D₃ уменьшают подногтевой гиперкератоз, а местные ретиноиды (тазаротен^℘ ) могут уменьшить онихолизис и точечные углубления на ногтях. Инъекции глюкокортикоидов в проксимальную (латеральную) ногтевую складку эффективны при псориатическом поражении матрикса ногтя, но не могут помочь при поражении ногтевого ложа (онихолизисе). Большинство системных агентов и биопрепаратов эффективны как при матричном, так и при псориазе ногтевого ложа, но они достаточно дорогостоящи и могут иметь потенциальные системные побочные эффекты. Такие препараты назначают пациентам с псориазом ногтей с выраженным снижением качества жизни или при распространенном псориазе, а также при псориатическом артрите.

Наружная терапия

Системная терапия

Системное лечение индивидуально, в соответствии со степенью выраженности и тяжестью течения псориаза. При сочетании с грибковым поражением — лечение в соответствии с принципами лечения микотической инфекции.

Данные средства подходят пациентам со среднетяжелым и тяжелым течением псориаза с поражением кожи и ногтей, а также тем, кто имеет выраженные изменения ногтевых пластинок с серьезным ухудшением качества жизни.

Выбор оптимального системного препарата зависит от наличия других проявлений псориаза, сопутствующих заболеваний пациента, предпочтений и опыта пациента и врача, долгосрочной безопасности, побочных эффектов и стоимости лечения.

Ацитретин и этретинат уменьшают пролиферацию кератиноцитов и контролируют воспаление. Эффекты системной ретиноидной терапии на ногтевые пластины дозозависимы, и лечение в дозах, используемых при псориазе кожи, может привести к ломкости и истончению ногтей, а также индуцировать псевдопиогенные гранулемы и анонихиоподобные состояния. В связи с этим для лечения псориаза ногтевых пластинок используются более низкие дозы ретиноидов (для ацитретина 0,2–0,3 мг/кг в сутки в течение 4–6 мес). Ретиноиды не являются препаратами первой линии в лечении псориаза ногтей, поскольку они довольно медленно действующие соединения с умеренной эффективностью и действием, в частности на симптомы псориаза ногтевого ложа.

Метотрексат редко назначают для лечения псориаза ногтей. Проведенные исследования показали его эффективность, но значительно меньшую, чем большинство биологических препаратов. Одно исследование, сравнивающее метотрексат и циклоспорин при псориазе ногтей, не показало статистически значимых различий. Однако метотрексат был более эффективен против псориаза с поражением ногтевого матрикса, а циклоспорин — при псориазе ногтевого ложа.

Циклоспорин в комбинации с топическим кальципотриолом показал более длительное улучшение при подногтевом гиперкератозе, онихолизисе и симптоме «наперстка». Применение циклоспорина может быть ограничено относительно высокой частотой соответствующих побочных эффектов. Наиболее серьезными долгосрочными побочными реакциями являются развитие почечной недостаточности и ряда злокачественных новообразований. По этой причине его часто назначают максимум на 6–12 мес.

Апремиласт был исследован в двух рандомизированных контролируемых исследованиях, ESTEEM 1 и ESTEEM 2, в которых псориаз ногтей был вторичной конечной точкой. После 52 нед лечения улучшение состояния ногтевых пластинок отмечали приблизительно на 60% в обоих исследованиях. Симптомы псориатического поражения как матрикса ногтя, так и ногтевого ложа значительно уменьшились.

Биологические препараты (инфликсимаб, адалимумаб, устекинумаб, этанерцепт) продемонстрировали свою высокую эффективность в лечении псориаза ногтевых пластинок. Результаты терапии всеми биологическими препаратами находятся примерно в одном и том же диапазоне. В целом ногти реагируют на лечение медленно, отставая от регресса кожных высыпаний, но эффект более стойкий. Признаки улучшения при лечении псориаза ногтей заметны примерно через 12 нед после его начала, дальнейшее улучшение или даже полный регресс изменений ногтей можно увидеть через 1 год после начала терапии. При этом биологические препараты могут отличаться рядом особенностей. Так, среди пациентов, получавших инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб, при лечении инфликсимабом была показана в два раза более высокая встречаемость грибковой инфекции в ногтях пациентов с псориазом, чем в ногтях пациентов, этанерцепт, адалимумаб, и в контрольной группе.

Топические глюкокортикоиды (потентные и суперпотентные) рекомендовано использовать ежедневно (вечером) под окклюзионную повязку. Они наиболее эффективны для лечения точечных углублений на ногтевых пластинках и онихолизиса. Их применяют в течение 3–5 мес и наносят главным образом на проксимальный ногтевой валик и на ногтевое ложе (в случае онихолизиса). Длительное и многократное их использование может привести к атрофии кожи ногтевой складки, телеангиэктазиям, поэтому их следует чередовать с топическими ингибиторами кальциневрина.

Инъекции глюкокортикоидов . При тяжелом течении псориаза с вовлечением нескольких ногтевых пластинок назначают инъекции ацетонида триамцинолона 5 мг/мл (диаметр иглы 28–30 G) в область матрикса или ногтевого ложа в зависимости от клинической картины заболевания. Глюкокортикоид выбора обычно представляет собой суспензию ацетонида триамцинолона, которая может быть разбавлена обычным изотоническим раствором натрия хлорида или местным анестетиком и используется в различных концентрациях. Рекомендован следующий режим введения (Вaran R. et al.): первоначально инъекции ацетонида триамцинолона (5 мг/мл) вводили ежемесячно в течение 6 мес в ногтевые складки с последующим проведением еще четырех инъекций в течение следующих 6 мес, а затем каждые 2 мес в течение заключительного 6–12‐месячного периода. В более поздних публикациях рекомендуют более высокую концентрацию ацетонида триамцинолона (10 мг/ мл) по 0,1 мл на каждый из четырех вколов, обеспечивающих симметричную доставку препарата к ногтевому матриксу и ногтевому ложу, и введение реже, например каждые 2 мес.

Вколы производят в проксимальные и дистальные точки латеральных ногтевых складок (реже проксимальной), вводимый объем — 0,1 мл на инъекцию (всего 0,4 мл на 1 палец). Для уменьшения дискомфорта при инъекциях возможно охлаждение пальца хладагентом или нанесение местного анестезирующего крема. Основным недостатком внутриочаговых инъекций глюкокортикоидов является боль. Побочные эффекты этих процедур хорошо известны: кратковременные парестезии, очаговые боли, которые могут длиться несколько месяцев, околоногтевая гипопигментация, а также образование гематом довольно часто, до 20%, но бессимптомно. Потерю ногтевой пластины наблюдали в 9% случаев в одном исследовании. Иногда можно встретить атрофию кожи ногтевой складки, но часто она обратима. При длительных курсах инъекций развивается атрофия дистальной фаланги пальца («исчезающий палец»), и сообщалось также о разрыве сухожилия разгибателя.

Аналоги витамина D ₃ (кальципотриол, кальцитриол, такальцитол) продемонстрировали бóльшую эффективность в лечении симптомов псориатического поражения ногтевого ложа, чем матрикса. Они также могут уменьшать болезненность кончиков пораженных пальцев. Аналоги витамина D₃ применяют как в качестве монотерапии, так и в комбинации с топическими глюкокортикоидами. Их назначают 2 раза в сутки на область поражения, курсами по 6–8 нед.

Топические ингибиторы кальциневрина (такролимус) в одном исследовании продемонстрировали свою эффективность в отношении симптомов псориатического поражения ногтевого матрикса и ногтевого ложа. Такролимус назначали на ногтевые валики без окклюзии на ночь.

Топические ретиноиды. Тазаротен^℘ продемонстрировал свою эффективность в многочисленных зарубежных исследованиях в отношении симптомов псориатического поражения ногтевого ложа. Его применяют под окклюзию, однако его назначение часто ограничено из-за местных побочных эффектов (раздражения, шелушения, покраснения и воспаления ногтевых валиков).

Масло Indigo naturalis (0,1 и 0,2 мг/мл) было изучено при псориазе ногтей в четырех исследованиях. Во всех этих исследованиях было показано, что при ежедневном нанесении масла Indigo naturalis на боковые складки ногтей, эпонихий и гипонихий проявления псориаза стихали.

Физиотерапия

Спонгиотические дерматозы — группа гетерогенных по этиологии воспалительных заболеваний кожи, в основе гистологических проявлений которых лежит спонгиоз (межклеточный отек). Эти заболевания включают атопический дерматит, экзему, аллергический дерматит, нейродермит и др.

Диагноз данных заболеваний ставят на основании тщательно собранного анамнеза и физикального исследования кожных высыпаний. У 58–90% пациентов с экзематозными высыпаниями на коже в области кистей наблюдаются изменения ногтевых пластинок.

Наиболее характерные изменения ногтей включают изменения околоногтевых валиков, матрикса, ногтевого ложа и собственно ногтевой пластинки.

Поражение проксимальной ногтевой складки

Спонгиотическое воспаление на коже проксимальной и боковых ногтевых складок проявляется локализованной эритемой, отеком с образованием пузырьков, мокнутием и потерей кутикулы. Пораженные участки могут быть довольно болезненными. При хроническом воспалении утрачивается эпонихий, околоногтевые складки утолщаются, приобретают розово-красный цвет, шелушатся (рис. 60, а, б, о).

Поражение матрикса

Дерматит проксимальной ногтевой складки нередко затрагивает проксимальную часть матрикса, приводя к изменениям поверхности ногтя: появляются точечные углубления или симптом «наперстка» , ногтевая пластинка может утолщаться, часто теряет прозрачность. Если воспаление регулярно рецидивирует, то на поверхности ногтя возникают линии Бо , возможны проксимальный онихошизис и онихомадез . В ряде случаев множественные поперечные борозды располагаются только в центральной части ногтя, имитируя срединную каналиформную ониходистрофию (рис. 60, в–и).

Поражения ногтевого ложа

Экзематозные изменения ногтевого ложа и гипонихия часто являются следствием рецидивов аллергического дерматита, что часто встречается при профессиональной экземе. Наиболее распространенные причины возникновения аллергического дерматита — это толуолсульфонамидоформальдегидная смола, содержащаяся в лаках для ногтей, и различные типы акрилатов, содержащиеся в лепных/искусственных ногтях. Чаще всего от его проявлений страдают маникюрные техники, стоматологи, сотрудники типографий и работники на производствах стеклопластика. Изменения ногтевого аппарата, вызванные сенсибилизацией к определенному аллергену, могут проявляться через несколько часов или даже недель после контакта с ним.

Ранними проявлениями аллергического дерматита (экземы) являются занозоподобные кровоизлияния в области ногтевого ложа, за которыми вскоре может последовать развитие онихолизиса или подногтевого гиперкератоза и/ или паронихии. В области ногтевого валика могут появиться эритема, везикулы, эрозии, корочки, шелушение и трещины (рис. 60, к–м).

Изменения собственно ногтевых пластинок при спонгиотических дерматозах связаны с постоянным зудом и расчесыванием кожи, которое приводит к полировке ногтей, их поверхность при этом становится гладкой и блестящей (рис. 60, н).

Диагноз

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины и патч-тестов, аппликационных проб для установления причинного агента (аллергена).

Дифференциальная диагностика

Диагностика

Показано микроскопическое (культуральное) исследование на грибы для исключения сопутствующей микологической патологии.

Лечение

Общие рекомендации

Местное лечение

Системная терапия

Антигистаминные препараты назначают для купирования зуда.

Прогноз

Благоприятный. При своевременно начатом адекватном лечении возможно восстановление ногтевых пластинок.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (болезнь Девержи) — группа редких воспалительных заболеваний кожи неизвестной этиологии, характеризуемых высыпаниями желто-розовых фолликулярных папул с кератозом на поверхности по типу роговых шипиков, кератодермией ладоней и подошв и тенденцией к эритродермии. В зависимости от возраста, в котором возникает заболевание, и особенностей его клинического течения выделяют шесть типов болезни Девержи.

Вовлечение ногтей часто встречается у взрослых с острым началом классического pityriasis rubra pilaris (I тип), особенно если речь идет о поражении кожи ладоней и подошв. Дистрофия ногтевых пластинок реже встречается при ювенильных формах красного отрубевидного волосяного лишая. Семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования и поражением ногтей также иногда имеют место в клинической практике.

Наиболее характерные изменения ногтей

Диагноз

Устанавливают на основании данных анамнеза и клинической картины, реже прибегают к гистологическому исследованию.

Дифференциальная диагностика

Диагностика

Показано микроскопическое (культуральное) исследование на грибы для исключения сопутствующей микологической патологии.

Гистопатология

Гистологически вовлечение матрикса в патологический процесс приводит к появлению паракератоза в ногтевой пластине. Эпителий ногтевого ложа содержит паракератотические участки, акантоз и очаги вакуольной дистрофии базального слоя. В дерме наблюдают мононуклеарный воспалительный инфильтрат. В гипонихии выявляют и ортокератоз, и паракератоз.

Лечение

Алопеция гнездная (очаговая алопеция) — это аутоиммунное заболевание, характеризуемое очаговым или полным выпадением волос (универсальная алопеция). Вовлечение ногтей в патологический процесс встречается относительно часто (у 26% больных с очаговой алопецией), особенно у детей и при тяжелых формах алопеции (у 30–46%) — рис. 62, а–в.

Наиболее характерные изменения ногтей

Варианты трахионихии при очаговой алопеции

Диагноз

Если состояние ограничивается только поражением ногтевых пластинок, то невозможно с уверенностью установить диагноз очаговой алопеции.

Дифференциальная диагностика

Диагностика

В сомнительных случаях для исключения онихомикоза возможно проведение микроскопии с КОН и посев на среды Сабуро. Если изменения ногтевых пластинок предшествуют выпадению волос, то показана биопсия для исключения КПЛ или псориаза.

Гистопатология

Наиболее характерными гистологическими признаками очаговой алопеции являются спонгиотические изменения. В дополнение к спонгиозу спонгиотические пузырьки могут распространяться вверх через поверхностные эпителиальные слои. Здесь экссудат может быть включен в ноготь, видимый как однородные, эозинофильные, periodic acid–Schiff (PAS) positive включения в ногтевой пластине и подногтевом кератине. В дерме выявляют преимущественно лимфоцитарный инфильтрат с периваскулярным расположением и эпидермотропизмом. Кератин ногтевой пластинки волнистый и расположен неравномерно.

При гнездной алопеции гистологически различить экзематозный дерматит и поражение ногтевой пластинки очень трудно. Однако при экзематозном дерматите обычно присутствует спонгиотический дерматит эпонихия и наружной поверхности проксимальной ногтевой складки, чего не наблюдается при облысении.

Лечение

Местная терапия

Внутриочаговые инъекции глюкокортикоидов ускоряют разрешение изменений ногтевых пластинок. Инъекции показаны при поражении не более трех ногтей.

Системная терапия

Для лечения ониходистрофий при гнездной алопеции могут быть эффективными короткие курсы системных глюкокортикоидов.

Онихомикозы — грибковые поражения ногтевой пластины, ногтевых валиков, матрикса и ногтевого ложа. От 18 до 40% всех заболеваний ногтей являются онихомикозами. Распространенность заболевания варьирует в зависимости от географии и социально-экономических условий региона. Распространенность онихомикозов в Европе составляет около 23%. Повсеместно основными возбудителями онихомикозов являются дерматомицеты, реже дрожжеподобные грибы и плесени. Из дерматомицетов наиболее частыми возбудителями являются грибы рода Тrichophyton , из которых наибольшее распространение получил Тrichophyton rubrum (в 80–94%). Из дерматомицетов, помимо Т. rubrum , причиной онихомикозов могут быть T. interdigitale, E. floccosum, T. violaceum, T. tonsurans, T. schonleinii, M. gypseum . В 8% случаев ногти и ногтевые валики поражаются дрожжеподобными грибами рода Candida , которые часто образуют ассоциации с Т. rubrum . Иногда (в 3–4%) возбудителями онихомикоза являются недерматофитные плесени (Scopulariopsis brevicaulis, Fusarium spp. и др.), что наиболее характерно для пожилых и лиц с иммунодефицитом. Часто онихомикозы сочетаются с микозом стоп и кистей.

Классификация

Классификация (Hay R.J., Baran R., 2011 ^[2] )

В России принята классификация онихомикозов согласно Федеральным клиническим рекомендациям от 2015 г. ^[3]

А. По локализации

Б. По формам

Патогенез

Ни матрикс, ни ложе, ни ногтевая пластина не являются идеальной средой обитания для грибов. Ногтевая пластина является наиболее прочной тканью, содержащей кератин и наименьшее количество питательных веществ. Развиваться в ее слоях могут немногие грибы, вызывающие поверхностную форму онихомикоза. Ногтевое ложе и матрикс являются наиболее защищенными тканями из-за близкого расположения кровеносных сосудов. Единственным уязвимым местом, которое служит благоприятной средой для роста грибов, является область сочленения ногтевой пластинки и ногтевого ложа. Именно поэтому подногтевой онихомикоз — наиболее частая форма грибковой инвазии. Этому способствуют травматизация ногтевого аппарата, нарушение периферического кровообращения, иммунодефицитные состояния и системные заболевания. Грибы проникают в роговую ткань, используя различные ферменты (протеиназы, липазы и др.), а с помощью полисахаридов клеточной стенки способны замедлять пролиферацию кератиноцитов. Грибы активируют комплемент по альтернативному пути, включая реакции врожденного и приобретенного иммунитета. Активация последнего сопровождается выработкой специфических антител, которые, однако, не приводят к элиминации возбудителя, а представляют собой антитела — свидетели активности микотического процесса. Основная роль по элиминации возбудителя принадлежит Т-лимфоцитам и макрофагам, которые активируются в ходе реакций гиперчувствительности замедленного типа (IV тип реакций).

Клинические формы

Дистальный и дистально-латеральный подногтевой онихомикоз развивается, когда грибы проникают под ногтевую пластину из области гипонихия, а латеральный — при их внедрении из-под боковых валиков. Грибковая инвазия приводит к ортокератозу эпителия ногтевого ложа с последующим развитием подногтевого гиперкератоза. При запущенной форме заболевания воспалительная реакция поражает ногтевое ложе с проникновением мононуклеарных клеток и полиморфноядерных лейкоцитов в подногтевой кератин, иногда имитируя микроабсцессы Мунро. Могут появиться паракератотические очаги, содержащие инспирированную сыворотку. Со временем возникают продуцируемые дерматофитами туннели или лакуны, содержащие воздух и размягченный кератин, описанные как поперечная сетка в виде непрозрачных полос в ногтевой пластине. Там, где сеть достаточно плотная, с огромными массами спрессованных грибковых элементов, возникают непрозрачные белые или желтоватые зоны или полосы (дерматофитомы). Часто наблюдается распространение грибковой инфекции вдоль ногтя в виде продольной непрозрачной узкой полосы, которая соответствует гребням ногтевого ложа. При прогрессирующей грибковой инфекции ноготь утолщается (подногтевой гиперкератоз), становится рыхлым и отслаивается от ногтевого ложа (онихолизис) на боковых и дистальных границах (рис. 63). Различные микроорганизмы могут сосуществовать в экологической нише совместно с грибами в области, образованной онихолизисом, также участвуя в изменении цвета ногтевой пластины, который варьирует от серого до каштаново-коричневого и зеленого. Наиболее частые возбудители: дерматомицеты (T. rubrum, T. mentagrophytes ), Candida albicans , Fusarium spp., Neoscytalidium spp., Scopulariopsis brevicaulis . Последний вызывает характерное коричневое окрашивание ногтей, главным образом на ногах, из-за большого количества пигментированных конидий. Участие Candida albicans в развитии дистальной и/ или дистально-латеральной формы подногтевого онихомикоза остается дискутабельным, поскольку у грибов рода Candida отсутствуют специфические кератиназы, необходимые для инвазии. Однако данный возбудитель был выделен у ряда пациентов с дистальным и/или дистально-латеральным подногтевым онихомикозом при синдроме и болезни Кушинга, а также при синдроме Рейно. При этом нельзя исключить вторичность данной инфекции.

На пальцах кистей, особенно у женщин, онихолизис может быть первично вызван механическим повреждением ногтя, контактом с моющими средствами и водой, а в последующем происходит вторичное инфицирование в этой зоне грибковой инфекцией с развитием подногтевого гиперкератоза.

Проксимальный подногтевой онихомикоз в основном представлен проксимальным белым подногтевым онихомикозом, который встречается достаточно редко и поражает ногти как на руках, так и на ногах.

Предполагалось, что возбудители проникают в ноготь через проксимальную ногтевую складку, роговой слой которой является основным местом грибковой инвазии, однако нет никаких гистологических доказательств того, что именно этот путь внедрения существует на практике. Полагают, что грибковая инвазия проксимального отдела ногтевой пластины может осуществляться либо через местные кровеносные сосуды, либо через лимфатические. Наиболее часто возбудителями являются T. rubrum, T. megnini, T. schoenleinii, E. floccosum, Fusarium . Около кутикулы ноготь приобретает белую или желтую окраску. Сначала поражается поверхностная часть ногтевой пластины, а в дальнейшем инфекция проникает вглубь ногтя, при этом проксимальная часть пластины обесцвечивается, утолщается, становится рыхлой и деформируется (рис. 64). Позднее в патологический процесс вовлекается вся ногтевая пластинка и происходит отслойка ногтя от ногтевого ложа в области луночки, что может сопровождаться болезненностью (табл. 15).

При воспалении заднего околоногтевого валика часто развивается проксимальный подногтевой онихомикоз, при этом поражение ногтевой пластины происходит вторично по отношению к паронихии, из которой были выделены такие грибы, как Candida, Fusarium и Neoscyta lidium.

Поверхностный белый онихомикоз развивается при инвазии грибковой инфекции на поверхность ногтевой пластинки. Эта форма онихомикоза встречается достаточно редко и наиболее характерна для поражения ногтевых пластинок пальцев стоп. Появляются небольшие поверхностные белые пятна с отчетливыми краями (рис. 65). Пятна позже сливаются и могут постепенно покрывать весь ноготь, отсюда и название leukonychia trichophytica (mycotica). В других случаях белый поверхностный онихомикоз имеет вид линейных полос (полосатая лейконихия) (см. табл. 15). Белая поверхность ногтя в области пятен становится шероховатой, а текстура более мягкой, легко крошится. Старые очаги приобретают желтоватый цвет. Белый поверхностный онихомикоз может также появиться из-под проксимальной ногтевой складки, в таких случаях часто возникает ассоциированный проксимальный подногтевой онихомикоз. Наиболее частым возбудителем является T. interdigitale . При онихоскопии отчетливо видны белые хлопья — колонии T. interdigitale в ногтевой пластинке. Другие возможные возбудители включают недерматофитные плесени, такие как Aspergillus terreus, Fusarium oxysporum или Acremonium spp., которые чаще встречаются у пациентов в более теплом климате. Candida albicans иногда выделялась у младенцев. T. rubrum или Fusarium ответственны за развитие данной формы онихомикоза у лиц с иммуносупрессией.

Тотальный дистрофический онихомикоз, или тотально-дистрофический онхомикоз представляет собой наиболее выраженную форму поражения ногтей из всех четырех типов и является последней стадией всех вышеперечисленных форм онихомикоза. Ноготь утолщается и крошится целиком, при этом изменяет свою окраску (на белый, желтый, зеленый, серый или сочетание этих цветов) — рис. 66.

В англоязычной литературе выделяют смешанный онихомикоз , который характеризуется сочетанием нескольких ранее перечисленных форм грибкового поражения ногтей на одной ногтевой пластинке (например, дистального и проксимального подногтевого онихомикоза) — рис. 67.

Кандидозные паронихии и онихии чаще всего выявляют у взрослых женщин, он поражает в основном указательный, средний и большой пальцы доминирующей руки. Постоянный контакт с углеводсодержащей пищей, овощами и водой, мацерация, окклюзия, гипергидроз и акроцианоз благоприятствуют развитию заболевания. У детей основная причина паронихии, ассоциированной с грибами, — сосание пальцев. Наиболее частыми возбудителями являются Candida spp., Fusarium, Neoscytalidium . Сахарный диабет и другие гормональные нарушения, прием лекарств, таких как глюкокортикоиды, цитотоксические препараты и антибиотики, могут усугубить кандидозную паронихию. На этом фоне травматизация кутикулы ногтя является основным фактором, приводящим к хронизации процесса. При остром воспалении проксимальный и латеральные края ногтя становятся мягкими, нередко отделяясь от ногтевого ложа в области заднего ногтевого валика (онихомадез) (см. табл. 15). Характерна пульсирующая боль в области ногтевых валиков. Утолщенный свободный край воспаленной проксимальной ногтевой складки становится округлым и теряет способность образовывать кутикулу, при надавливании на него выделяется капелька гноя. При хронизации процесса воспаление ногтевых валиков поражает латеральную часть матрикса ногтя, приводя к деформации ногтевой пластины с той же стороны, что проявляется в виде нерегулярных поперечных гребней или темной узкой полосы вдоль одной или обеих боковых границ ногтя (рис. 68). Заболевание имеет тенденцию к затяжному течению, прерывающемуся обострениями вследствие вторичной кандидозной и бактериальной инфекции с образованием небольшого абсцесса в пространстве между проксимальной ногтевой складкой и ногтевой пластиной. У пациентов с хронической паронихией часто выделяются из-под проксимальной ногтевой складки Candida spp. и бактерии (Staphylococcus a ureus).

Candida гранулема — редкая форма кандидозного поражения ногтевого аппарата, для которого характерен выраженный подногтевой гиперкератоз беловато-серого цвета с полным разрушением ногтевых пластин. Задний и боковые ногтевые валики увеличиваются в размерах из-за скопления в них воспалительного инфильтрата, ногтевая фаланга напоминает барабанную палочку. Часто сочетается с хроническим кожно-слизистым кандидозом.

Кандидозный онихолизис характеризуется дистальным подногтевым гиперкератозом желтовато-серого серого цвета с отслойкой ногтевой пластинки от ногтевого ложа (онихолизис).Вторичный онихомикоз. Грибковая инфекция ногтевой пластины может развиться вторично по отношению к какому-либо другому дерматологическому заболеванию. Наиболее известным примером является псориаз, но то же самое может происходить вторично по отношению к кератодермии или онихогрифозу.

Диагностика

Онихоскопия

Для дистально-латерального подногтевого онихомикоза характерны следующие дерматоскопические признаки.

Микроскопическая диагностика

Исследованию предшествует сбор материала (табл. 16).

Непременным требованием перед проведением микроскопического исследования является отсутствие местного лечения в течение как минимум 10 дней и системного лечения — в течение месяца. Следует иметь в виду, что использование пациентом моющих средств (особенно содержащих антисептики) способно повлиять на достоверность результатов исследования, поэтому за 3–4 дня до его проведения запрещают мытье.

После получения чешуек эпидермиса из очага поражения приготовляют препарат для микроскопического исследования. На исследуемый материал, помещенный на предметное стекло, наносят 1–2 капли 20% КОН, после чего предметное стекло подогревают над пламенем горелки до появления белесоватого ободка кристаллизованной щелочи по периферии. Затем препарат накрывают покровным стеклом (которое придавливают препаровальной иглой) и микроскопируют. Исследование необходимо проводить не позднее 2 ч после приготовления препарата из-за возможности кристаллизации щелочи. Для приготовления препарата кусочки срезанных ногтевых пластинок опускают в пробирку с 20% КОН и экспонируют в термостате в течение 1 ч (t ≈ 37 °C), а затем получившуюся желеобразную массу переносят на предметное стекло, накрывают покровным и исследуют под микроскопом. В отличие от ногтевых пластинок образцы из легко измельчающегося материала зоны подногтевого гиперкератоза сразу помещают на предметное стекло, на них наносят 1–2 капли 20% КОН, после чего предметное стекло подогревают над пламенем горелки до появления белесоватого ободка кристаллизованной щелочи по периферии. Затем препарат накрывают покровным стеклом, которое осторожно придавливают препаровальной иглой и исследуют под микроскопом.

Для проведения микроскопического исследования используют лабораторный микроскоп без применения иммерсии. Микроскопия чешуек эпидермиса, чешуек из зоны подногтевого гиперкератоза, а также растворенных ногтевых пластинок производится вначале на малом увеличении (×100), а при обнаружении нитей мицелия или псевдомицелия, напоминающих «карту рек» (железных дорог), объектив переводят на бóльшее увеличение (×400). При поражении дерматомицетами выявляется септированный мицелий, который на среднем увеличении (×400) напоминает причудливой формы стеклянные палочки, изменяющие степень преломления света при работе микровинтом микроскопа. При кандидозном поражении обнаруживаются скопления почкующихся дрожжевых клеток различных размеров и псевдомицелий (рис. 70).

Культуральное исследование

Позволяет установить видовую принадлежность, для чего засеваемый материал максимально измельчают и засевают в минимальных количествах на скошенный агар в пробирках в 2–3 точки на расстояние 1–2 см. Для первичной изоляции дерматомицетов используют стандартную агаризованную среду Сабуро с 2–4% Глюкозы^♠ или сусло-агар, содержащие антибактериальные препараты. Посевы инкубируются при температуре +28…+30 °С в течение 2–3 нед. Появление роста дерматомицетов отмечается с 4-го по 12-й день инкубации в точках посева. При отсутствии роста в течение 30 дней результаты культивации считаются отрицательными. При появлении роста в первичном посеве проводят отсев колонии на свежую дифференциальную среду для получения чистой культуры. Выросшие культуры микроскопируют и проводят окончательную идентификацию возбудителя (рис. 71). Для определения дрожжей используется тест-система «Auxacolor 2».

Положительные результаты культурального исследования при онихомикозе отмечаются только в 38–50%, поэтому для выявления возбудителя следует проводить троекратное микроскопическое и культуральное исследование материала из очагов поражения.

Гистологическая диагностика

В зависимости от места поражения участки ногтей следует брать с края или боковой части измененной ногтевой пластины вместе с неглубоким участком подногтевой ткани. Полученный материал погружают непосредственно в парафин без использования фиксатора. Образцы окрашивают гематоксилином и эозином, PAS и толуидиновым синим, можно также использовать калькофлюор и окраску Грокотта. Грибы можно увидеть в подногтевом кератине и на нижней поверхности ногтевой пластины. Гистопатологическое исследование ногтей с подногтевым кератозом очень часто показывает грибковые элементы даже при многократно отрицательных культуральных исследованиях (рис. 72).

Молекулярная диагностика

Молекулярные методы для обнаружения грибковой ДНК или РНК во фрагментах ногтей набирают все большую популярность, однако в настоящее время эти методы используют в исследовательских целях.

Лечение

При выборе тактики лечения онихомикоза необходимо учитывать клиническую форму заболевания, степень вовлечения ногтя, то есть длину пораженной дистальной части ногтя от свободного края (1/3, 2/3 ногтевой пластинки и тотальное поражение), количество пораженных ногтей.

Показания для проведения системной противогрибковой терапии:

Противопоказания для проведения системной противогрибковой терапии:

Местная терапия онихомикоза без назначения таблетированных препаратов эффективна лишь при незначительном по площади поражении ногтевой пластинки (от 1/3 до 1/2).

Лечение онихомикоза включает применение системных и наружных антимикотических средств в сочетании с чисткой ногтей (аппаратный маникюр, педикюр) и текущую дезинфекцию. На первом этапе лечения удаляют измененные части ногтевых пластинок (или пораженные ногти целиком) с помощью аппаратного педикюра, химической отслойки или хирургическим способом. Аппаратный педикюр обеспечивает эффективное и безопасное удаление пораженной части ногтя (особенно при дистально-латеральной форме онихомикоза) и выполняется 1 раз в месяц. Химическая отслойка ногтевой пластины требует бóльшего времени — кератолитик накладывают на 4–5 сут, для этого чаще используют уже официнальные готовые наборы (например, Микоспор^♠ , в состав которого входит 40% мочевина). Хирургическое лечение предполагает полное или частичное удаление ногтевой пластины. Преимущество частичного хирургического удаления ногтя заключается в том, что бóльшая часть нормальной ногтевой пластины (которая все еще оказывает давление на нижележащие мягкие ткани) остается, что снижает риск дистального инфицирования.

На втором этапе основное внимание уделяют лечению ногтевого ложа и отрастанию здоровой ногтевой пластины. На очищенное от измененных роговых масс ногтевое ложе наносят наружные антимикотические средства (лаки и растворы).

Системные антифунгальные средства

1. Тербинафин — аллиламин, который нарушает синтез эргостерола, ингибируя сквален-эпоксидазу, и предотвращает превращение сквалена в ланостерин. Накопленный сквален токсичен для грибковой клетки и приводит к ее гибели. В то время как тербинафин очень активен против дерматофитов, он неэффективен in vivo против недерматофитных плесеней и Candida spp. Вследствие этого рекомендуют проведение культурального исследования до начала терапии тербинафином, чтобы подтвердить дерматофитную природу онихомикоза.

Продолжительность курса лечения в зарубежных рекомендациях при онихомикозе кистей составляет 1,5 мес, а при онихомикозе стоп — 3 мес. В отечественных рекомендациях длительность приема препарата при онихомикозе кистей составляет 3 мес, а при онихомикозе стоп — 4 мес. Принимают по 250 мг тербинафина 1 раз в сутки вне зависимости от времени приема пищи.

Дозы и продолжительность лечения у детей массой более 40 кг такие же, как и у взрослых. Детям с массой тела от 20 до 40 кг назначают 125 мг в сутки внутрь после еды, детям с массой тела менее 20 кг — 62,5 мг в сутки внутрь после еды в течение 2–3 мес при онихомикозе кистей и в течение 3–4 мес при онихомикозе стоп.

В рандомизированном двойном слепом исследовании пациенты получали тербинафин по 250 мг ежедневно в течение 12–16 нед, по результатам этого исследования была продемонстрирована превосходящая эффективность по сравнению с итраконазолом, флуконазолом и гризеофульвином (табл. 17). Тербинафин стал препаратом выбора при дерматофитном онихомикозе. Препарат обычно хорошо переносится. Серьезные побочные эффекты, включая гепатотоксичность, тяжелые кожные лекарственные реакции, такие как синдром лекарственной гиперчувствительности, генерализованный экзантематозный пустулез, токсический эпидермальный некролиз и анафилаксия, встречаются редко.

2. Итраконазол — триазольное средство широкого спектра действия, обладающее активностью в отношении дерматофитов, недерматофитных плесеней и Candida spp. Итраконазол обладает фунгистатическим действием, предотвращая превращение ланостерола в эргостерин путем ингибирования фермента 14‐деметилазы цитохрома Р450. Из‐за биотрансформации с участием системы цитохрома Р450 итраконазол взаимодействует со многими лекарственными средствами.

Его назначают по 1 капсуле 2 раза в сутки (200 мг/сут) на 6 нед при онихомикозе кистей и на 12 нед при онихомикозе стоп, а также в виде пульс-терапии: в течение 1, 5 и 9-й недель по 2 капсулы 2 раза в сутки (400 мг/сут). В иностранных рекомендациях при онихомикозе кистей назначают 2 пульса, при онихомикозе стоп — 3 пульса. В отечественных рекомендациях рекомендованы 3 пульса при онихомикозе кистей и 4 пульса при онихомикозе стоп. Пульс-терапия позволяет уменьшить выраженность побочных эффектов и повышает частоту микологического излечения с 59(±5)% до 63(±7)%. Общие побочные эффекты итраконазола включают желудочно-кишечные и неврологические нарушения (тошноту, рвоту, головные боли, головокружение), а также редко — гепатотоксичность и кореподобные высыпания. Серьезным, но редким побочным эффектом является застойная сердечная недостаточность. Итраконазол следует применять с осторожностью у пациентов со значительными факторами сердечного риска или застойной сердечной недостаточностью в анамнезе. Кроме того, пациентам, которые часто принимают антациды при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни или язвенной болезни желудка, а также пациентам с ахлоргидрией итраконазол лучше не назначать из-за плохого всасывания, связанного со снижением кислотности желудка. Следует также избегать одновременного применения бензодиазепинов с итраконазолом, так как возможен чрезмерный седативный эффект.

3. Флуконазол представляет собой фунгистатический бис‐триазол широкого спектра действия, который, как и итраконазол, избирательно ингибирует фермент 14-деметилазы цитохрома Р450. Флуконазол показал хорошую эффективность, его назначают по капсуле (150 мг) 1 раз в неделю, курс — 6 мес для онихомикоза кистей и 12 мес для онихомикоза стоп. В отечественных рекомендациях курс лечения составляет не более 4 мес.

Лечение системными антимикотическими препаратами следует сочетать с наружной терапией. Первый этап лечения — удаление пораженных ногтей, проводится методом аппаратного педикюра. Подчистки повторяются ежемесячно в течение всего курса лечения. На втором этапе основное внимание уделяется лечению ногтевого ложа и отрастающей здоровой ногтевой пластинки. На подчищенные ногтевые ложа наносят антимикотические лаки (циклопироксоламин^℘ — 3 раза в неделю, аморолфин — 1–2 раза в неделю).

Местные антифунгальные средства

Топическая терапия обладает хорошим профилем безопасности, не требует периодического лабораторного контроля и практически всегда сочетается с удалением измененной части ногтевой пластины (аппаратным педикюром, химическим или хирургическим). Лечение обычно проводят до тех пор, пока не отрастет здоровый ноготь, и может длиться более 1 года.

Плохой прогноз при местном лечении может быть связан с поражением ногтевого матрикса, инфекцией вблизи проксимальной ногтевой складки, наличием дерматофитомы, при толщине ногтевых пластин более 2–3 мм или при значительным по площади поражении ногтевой пластины (>1/2). Частые побочные явления, о которых сообщалось в исследованиях с использованием топических препаратов, включают покраснение, зуд, отек, жжение, волдыри, боль и вросшие ногти на ногах.

Аппаратная терапия

Аппаратную терапию назначают пациентам, у которых предыдущее лечение было безуспешно, или имеющим противопоказания к системной терапии (из-за гепатотоксичности, лекарственных взаимодействий и др.), а также испытывающим трудности с применением топических средств. Пациенты с некоторыми недерматофитными плесневыми онихомикозами, такими как N. dimidiatum , у которых нет хорошей альтернативной терапии, также могут считаться идеальными кандидатами.

Лазеры

Диодные лазеры работают при температурах, безопасных для тканей человека, но оказывают летальное действие на грибы в ближнем инфракрасном диапазоне длин волн (870 и 930 нм). При 405 нм диодный лазер обладает прямой фунгицидной активностью, а при 635 нм стимулирует естественный иммунный ответ. Сочетание местных препаратов с лазерами позволяет более высоким концентрациям топического препарата достичь очага инфекции. Конкретные комбинации местных препаратов и лазеров до сих пор не получили одобрения Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA, США). Побочные эффекты при использовании лазеров в терапии онихомикозов редки и включают болезненный онихолизис (был отмечен после лечения Nd: YAG-лазером), боль и онемение. Потенциально серьезным осложнением лазерного лечения являются незаживающие раны и некрозы тканей у больных с сахарным диабетом. Таким образом, пациентам с диабетической невропатией лазерная терапия противопоказана, так как отсутствие болевых ощущений может привести к чрезмерному воздействию лазерного излучения и в конечном итоге к некрозу.

Фотодинамическая терапия (ФДТ)

Используется свет видимого спектра для активации местно применяемого фотосенсибилизатора, который генерирует активные формы кислорода, убивающие грибковые клетки. Кроме того, ФДТ действует как модификатор биологического ответа путем индукции врожденных и адаптивных иммунных реакций хозяина. Существует несколько типов фотосенсибилизаторов, используемых в ФДТ, таких как 5-аминолевулиновая кислота (5-АЛК), метиламинолевулинат и Метиленовый синий^♠ , которые были оценены на предмет их потенциального использования при лечении онихомикоза. Большинство исследователей ФДТ при онихомикозе применяли красный свет для облучения, однако исследования in vitro показывают, что синий свет также имеет потенциал при ФДТ онихомикозов. AЛК-ФДТ проводили для лечения онихомикозов, вызванных T. rubrum , в одноцентровом открытом исследовании с участием 30 пациентов, и она показала частоту излечения 43,4% через 12 мес и 36,6% спустя 18 мес после лечения. Пациенты получали три процедуры с интервалом в 2 нед с красным светом после трехчасовой инкубации с 5-АЛК. Излечение определялось как полностью чистый ноготь без каких-либо признаков онихомикоза или <10% вовлечения в дополнение к отрицательному микологическому исследованию. В открытом контролируемом клиническом исследовании по оценке эффективности MС-ФДТ у 22 пациентов с онихомикозами, вызванными T. rubrum , использовалось облучение красным светом в течение 6 мес с 15-дневными интервалами между процедурами. Авторы сообщают, что микологическое излечение произошло у всех пациентов, хотя частота клинического ответа была выше у пациентов с легким и умеренным дистально‐латеральным подногтевым онихомикозом (в 100%) по сравнению с пациентами с тяжелым дистально-латеральным подногтевым онихомикозом (63,3%). Общие побочные явления, наблюдавшиеся у пациентов, получавших АЛК-ФДТ, включали жалобы на локальные ощущения жжения и боль, местно наблюдались признаки эритемы, отеки и образование пузырей. Во многих случаях боль во время сеанса приводила к прерыванию процедуры на 5–10 мин.

Ионтофорез

Ионтофорез — это неинвазивный метод, при котором используется низкоинтенсивный электрический ток для увеличения проникновения полярных и высокомолекулярных молекул через биологические мембраны. При ионтофорезе транспорт лекарственных веществ происходит в основном через придатки кожи, такие как потовые железы и волосяные фолликулы, которые работают как альтернативные пути, обеспечивающие прохождение полярных молекул в организм. Целью ионтофореза является увеличение количества тербинафина (или других местных противогрибковых средств), накопленного в ногтевой пластине, путем поглощения его из пассивного источника. Первое клиническое исследование было проведено в 2009 г., когда 38 пациентов были случайным образом разделены на две группы. Результаты показывают, что 40% пациентов имели здоровый рост ногтей на ногах более 1–5 мм в группе, которая использовала гель тербинафина в сочетании с ионтофорезом, по сравнению с 11% в группе, которая использовала только гель тербинафина; процент пациентов, имеющих грибковые элементы (исследование KOH) в образцах ногтей было 16% в группе с тербинафиновым гелем и ионтофорезом против 53% в группе без ионтофореза. Побочные эффекты встречаются редко и не требуют прерывания лечения, к ним относятся чувство покалывания во время лечения, может возникать местное раздражение кожи, включая развитие эритемы, везикул и связанного с ними дискомфорта. Редко пациенты могут получить термические ожоги из-за незначительных повреждений кожи или контакта кожи с металлическими предметами.

Требования к результатам лечения:

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

В случае отсутствия эффекта от системной или комбинированной терапии онихомикоза в течение 16 нед, а также при замедленном отрастании здоровой ногтевой пластинки рекомендована смена системного антимикотического препарата на препарат из другой фармакологической группы с применением ангиопротекторов.

Профилактика

Первичная профилактика : уход за кожей стоп и кистей с целью предупреждения потертостей, устранение гипергидроза или сухости кожи, лечение плоскостопия и др.

Вторичная профилактика : дезинфекция обуви, перчаток, носков 1 раз в месяц до полного излечения с помощью местных антисептиков (мирамистина, хлоргексидина и др.) и специальных устройств (УФ-сушка для обуви).

Синдром «зеленого ногтя» (хлоронихия, или псевдомонадная онихия) — окрашивание одной или нескольких ногтевых пластин в зеленый цвет, вызванное синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosa ), реже другими причинами.

Заболевание распространено повсеместно и встречается одинаково часто у мужчин и женщин.

Предрасполагающие факторы:

Патогенез

При травматизации ногтевого аппарата (чаще всего в результате онихолизиса) создаются благоприятные условия для проникновения в подногтевое пространство синегнойной палочки (Pseudomonas aeruginosa ), которая в процессе жизнедеятельности продуцирует характерные пигменты: пиоцианин (сине-зеленый цвет), пиовердин (желто-зеленый цвет) и пиорубин (бурый цвет), окрашивающие ногтевую пластинку в различные оттенки зеленого цвета. Воспаление не выражено, иногда могут вовлекаться околоногтевые валики. Иногда синегнойная палочка наслаивается на имеющийся онихомикоз, в этом случае говорят о смешанной инфекции.

Реже зеленое окрашивание ногтей может быть связано:

Клиническая картина

Основной жалобой пациентов является изменение цвета ногтевых пластинок при отсутствии каких-либо субъективных ощущений.

Клинически для синдрома «зеленого ногтя» характерна триада симптомов:

Однако в клинической практике все симптомы встречаются редко и ведущим признаком остается изменение цвета ногтевой пластины, которое варьирует от желто-зеленого до сине-зеленого или черно-зеленого. Ноготь редко поражается целиком, чаще всего вовлекаются отдельные участки ногтевой пластины. Характерна устойчивость окраски ногтя к воздействию моющих средств, что позволяет дифференцировать ее от контактного окрашивания. Обычно патологический процесс захватывает один или два ногтя, реже — больше. Чаще поражаются ногтевые пластинки пальцев кистей, реже — стоп (рис. 73). Околоногтевые валики вовлекаются в воспалительный процесс редко. Течение заболевания хроническое, возможно спонтанное выздоровление.

Диагноз

Основан на изучении анамнеза (наличие указаний на травматизацию ногтя, контакт с водой), клинических данных (изменение цвета ногтя на различные оттенки зеленого, наличие онихолизиса, паронихии), результатах дерматоскопии (подногтевое расположение пигмента) и лабораторных исследований.

Диагностика

Лечение

Наружная терапия

Предпочтение отдают местной терапии:

Системная терапия показана в случае безуспешности местного лечения в течение 1 мес. Назначают ципрофлоксацин 500 мг 2 раза в день в течение 1–2 нед.