Симптомы и синдромы в офтальмологии

Лоскутов Игорь Анатольевич - д-р мед. наук, зав. отделением офтальмологии ЦКБ ОАО «РЖД», член Европейского и Российского обществ рефракционных и катарактальных хирургов, член Европейского и Российского глаукомных обществ, автор и соавтор более 100 научных работ

Беликова Елена Ивановна - д-р мед. наук, проф. кафедры офтальмологии Академии постдипломного образования ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий» ФМБА России, член Американского, Европейского и Российского обществ рефракционных и катарактальных хирургов, руководитель сети клиник «Глазная клиника доктора Беликовой», автор и соавтор более 80 научных работ

Корнеева Алина Владимировна - канд. мед. наук, гл. врач сети клиник «Глазная клиника доктора Беликовой», член Европейского и Российского глаукомных обществ, автор и соавтор более 40 научных работ

Орган зрения является одним из важнейших органов чувств, играющим значительную роль в восприятии окружающей среды. Заболевания органа зрения не представляют опасности для жизни (кроме злокачественных новообразований), однако приводят к существенному снижению ее качества, нередко к утрате трудоспособности. Согласно опубликованному Всемирной организацией здравоохранения первому Всемирному докладу о проблемах зрения (2019 г.), более 1 миллиарда человек во всем мире живут с нарушениями зрения и не получают помощи, необходимой при таких заболеваниях. Демографический рост в сочетании со старением населения приведет к значительному увеличению общего числа людей с глазными заболеваниями и нарушениями зрения, поскольку их распространенность повышается с возрастом.

В данной книге раскрыты основные симптомы и синдромы, касающиеся органа зрения. Рассмотрены признаки поражения органа зрения от передней его части - глазной поверхности - до зрительного нерва. Раскрыты глазные и общие проявления наследственных, неврологических и других заболеваний.

Книга поможет врачу любой специальности диагностировать патологию органа зрения, принимать необходимые меры, использовать глазные симптомы в диагностике других заболеваний.

Авторы не принимали личного участия в оригинальном описании симптомов и синдромов. Описание данных симптомов и синдромов встречается в различной редакции в разнообразных литературных источниках. Возможные совпадения формы изложения сути симптомов и синдромов в данной работе являются случайными и должны рассматриваться именно таковыми.

Симптом - один из отдельных признаков, частное проявление какого-либо заболевания. Совокупность часто встречающихся вместе при нескольких определенных заболеваниях симптомов называется синдромом. Таким образом, синдром - совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

ВГД - внутриглазное давление

ДЗН - диск зрительного нерва

ИОЛ - интраокулярная линза

УПК - угол передней камеры

ЦВС - центральная вена сетчатки

Аблефария

Врожденное, как правило, двустороннее полное отсутствие век и глазной щели, замененное кожным лоскутом, переходящим со лба на щеки (всегда сопровождается крипто-фтальмом - «скрытым» глазом). Является редкой аномалией развития, сочетающейся с такими уродствами, как расщепление верхней губы, твердого нёба и др.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Алакримия

Врожденное отсутствие выделения слез, сопровождающееся дискомфортом в глазах. Приводит к развитию ксерофтальмии, помутнению роговицы, истончению склеры.

Сопровождается резким снижением зрения, развитием заднего симблефарона. Обусловлена отсутствием слезной железы или изменениями в центральной нервной системе, влияющими на функцию слезной железы. Алакримия является постоянным симптомом при эктодермальной дисплазии и ангидрозе. Тип наследования не установлен.

Альбинизм глазной

Это наследственное заболевание, связанное с полным или почти полным отсутствием пигмента меланина. Традиционно альбинизм классифицируют в зависимости от фенотипи-ческих проявлений на две основные категории: глазокожный альбинизм и глазной альбинизм. Радужные оболочки при глазном альбинизме светлые, лишь слегка пигментированные. Ввиду отсутствия пигментации глазного дна хорошо видны хориоидальные сосуды (рис. 1). Наблюдаются снижение остроты зрения, нарушение цветового зрения, светобоязнь, нистагм и аномалии рефракции. При исследовании зрительных потенциалов выявляют функциональную неполноценность неперекрещенных волокон зрительного нерва. При глазном альбинизме пигмент отсутствует только в глазах, содержание его в коже и волосах нормальное или слегка снижено. Характерен рецессивный, сцепленный с X-хромосомой тип наследования.

Лечение альбинизма безуспешно ввиду невозможности восполнить недостаток меланина или предупредить расстройства зрения, с ним связанные. Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу: фильтры, солнцезащитные очки или затемненные линзы. В целях профилактики передачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.

Основные формы глазокожного альбинизма:

Данные типы глазокожного альбинизма характеризуются аутосомно-рецессивным типом наследования.

Аниридия

Характерен необычно большой зрачок, по размерам равный роговице (рис. 2). Отмечается светобоязнь, легкий блефароспазм. Часто наблюдаются нистагм и косоглазие.

Аниридия почти в половине случаев осложняется развитием глаукомы, обусловленной сращением рудиментарной полоски радужки с роговицей или остатками мезодермальной ткани в угле передней камеры (УПК). Зрение обычно понижено до 0,1-0,2 из-за светорассеяния, а также вследствие сопутствующей гипоплазии желтого пятна. Отмечена некоторая закономерность сочетания аниридии с высокой миопией. Нередко отмечаются другие аномалии развития глазного яблока (катаракта, изменения роговицы, гипоплазия зрительного нерва), черепа и конечностей, что может быть результатом патологической мутации гена.

Это редкая, обычно двусторонняя аномалия, средняя частота составляет 1:100 000. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Лечение симптоматическое. Может быть выполнена имплантация иридо-хрусталиковой диафрагмы.

Анкилоблефарон врожденный

Иногда встречается врожденное сращение век (анкилоблефарон) в виде тонкого соединительнотканного тяжа, который рассматривается как остаток бывшего в утробной жизни полного сращения век. Сквозь просвет между краями век видно неизмененное глазное яблоко. При врожденном анкилоблефароне сращение век часто наблюдается у височного края, реже - с носовой стороны век (рис. 3). При сращении с носовой стороны часто отмечаются смещение в сторону слезной точки и соответственное удлинение нижнего слезного канальца, увеличение в размерах слезного мешочка и прочное сращение его с задней поверхностью нижнего века. Анкилоблефарон врожденный часто сочетается с другими аномалиями развития глаза, такими как врожденный птоз, анофтальм, микрофтальм и др. В ряде случаев можно достоверно доказать наследственную передачу аномалии развития глаза по доминантному или рецессивному типу.

При анкилоблефароне показано оперативное вмешательство: разъединение сросшихся краев век и покрытие их слизистой оболочкой. Прогноз хороший.

Анофтальм врожденный

Врожденный анофтальм - это отсутствие глазного яблока в сочетании с аномалиями век. Встречается как истинная анофтальмия, так и мнимая. Истинная, как правило, односторонняя, связана с недоразвитием переднего мозга или с нарушением отхождения зрительного нерва на периферию в процессе развития. Причиной мнимой анофтальмии является задержка развития глазного яблока. На краниограмме при истинной анофтальмии зрительное отверстие отсутствует, при мнимой оно всегда имеется. Анофтальмия обусловлена рецессивным аутосомным геном.

Аплазия диска зрительного нерва

Офтальмоскопически диск зрительного нерва (ДЗН) значительно уменьшен в размерах, бледный, границы его четкие. Иногда отмечаются аномалии выхода ретинальных сосудов. Зрительные функции при аплазии практически отсутствуют, при гипоплазии (недоразвитии) снижены в зависимости от ее степени. Нередко наблюдается косоглазие, а при аплазии - другие аномалии глаза и головного мозга (микрофтальм, циклопия, анэнцефалия).

Рентгенологически обнаруживают уменьшение канала зрительного нерва на пораженной стороне. Гистологически в сетчатке значительно уменьшено количество ганглиозных клеток и нервных волокон или они вообще отсутствуют. Заболевание обусловлено преждевременным закрытием зародышевой щели и нарушением процессов врастания аксонов ганглиозных клеток в ножку глазного яблока. Аплазия ДЗН наблюдается очень редко, сравнительно чаще встречается гипоплазия (при фетальном алкогольном синдроме) (рис.4). Возможно двустороннее поражение.

Блефарофимоз врожденный

Это состояние, при котором пациент имеет двусторонний птоз верхнего века с уменьшенным размером века как по вертикали, так и по горизонтали (рис. 5). Переносица плоская с гипоплазиями орбитального края. Сокращаются как вертикальные, так и горизонтальные глазные щели (раскрытие век).

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Века колобома

Часто представлена в виде треугольной формы дефекта ткани верхнего века с закругленными краями, основанием обращенного к ресничному краю и захватывающего всю толщу века (рис. 6). Локализуется преимущественно на верхнем веке несколько кнутри от его середины. Встречается с другими аномалиями развития глазного яблока (микро- и мегало-корнеа, помутнение роговицы, микрофтальм и анофтальм).

Гипертелоризм

Для глазного гипертелоризма (рис. 7) характерно увеличенное расстояние между внутренними углами глаз и зрачками. Это состояние необходимо отличать от телекантуса, при котором увеличено расстояние только между внутренними углами глазных щелей. Также характерными для этого состояния являются увеличенная клиновидная кость, другие врожденные дефекты, возможно отставание умственного развития.

Возникает гипертелоризм вследствие аномалий внутриутробного развития из-за воздействия токсинов, инфекционных агентов или генетического сбоя. При этом возникает увеличение расстояния между глазницами. Глазные щели могут деформироваться, а иногда наблюдается нарушение зрения. Выраженность дефектов зависит от степени гипертелоризма.

По статистике, орбитальный гипертелоризм - самая часто встречаемая деформация черепа, которая затрагивает не только костные, но и мягкие структуры лица. Болезнь начали изучать относительно недавно, первые описания подобной аномалии появились в медицинской литературе в 1924 г. С этого времени патологию стали рассматривать отдельно, дифференцируя ее от схожего заболевания - телекантуса, для которого характерны похожие симптомы, однако нет изменения костной ткани. Сегодня различают два вида гипертелоризма: истинный (глазницы посажены широко вследствие аномально широкого расстояния костных образований между ними) и ложный гипертелоризм, или эпикантус (расстояние между медиальными углами глаз значительно превышает норму, но нет изменений непосредственно в кости черепа). В редких случаях орбитальный гипертелоризм может приводить к серьезным осложнениям. Обычно это образование черепно-мозговой грыжи, развитие любых форм черепной дисплазии. Если вовремя не провести хирургическую операцию, то со временем могут развиться офтальмологические заболевания - приобретенное косоглазие, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление (ВГД). Окулярный гипертелоризм также является фактором риска для снижения остроты зрения и развития глаукомы.

Гипертелоризм не определяется как отдельное заболевание и является характерным признаком более 130 болезней и синдромов. Как симптом гипертелоризм может встречаться при синдроме Эдвардса, синдроме Ди Джорджи, синдроме Аперта, синдроме Нунан, нейрофиброматозе, синдроме Вольфа-Хиршхорна, синдроме кошачьего крика, синдроме Лойса-Дитца, некоторых типах мукополисахаридоза (синдромы Гурлера и Моркио).

На сегодняшний день единственный метод лечения - хирургическая пластическая операция, назначение которой возможно с возраста двух лет. При этом методы и технология проведения процедуры полностью зависят от тяжести патологии и степени развития офтальмологических и неврологических симптомов. Как правило, ранняя операция позволяет предотвратить развитие осложнений и улучшить социальную адаптацию.

Гипотелоризм

Глазные симптомы гипотелоризма - уменьшение межзрачкового расстояния (46 мм и менее), микрокорнеа (диаметр роговицы составляет 9,5 мм), глубокая передняя камера, обратный сосудистый рисунок ДЗН. Зрительные функции не нарушены. Общими проявлениями гипо-телоризма являются высокое нёбо, гипоплазия лобных и гайморовых пазух, низко посаженные, большие ушные раковины, длинный и тонкий нос, гипертрофированный с глубокими бороздами язык, короткие пальцы на коротких толстых руках. Характерны также снижение слуха, резко выраженные нарушения речи и умственная отсталость. Это часто является результатом фетального алкогольного синдрома, вызванного большим потреблением алкоголя в первый месяц беременности (рис. 8).

Гирате атрофия

Гирате атрофия (Gyrate atrophy) хориоидеи и сетчатки - редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Причиной данной патологии являются мутации гена орнитин-дельта-аминотрансферазы, который расположен на дистальном конце длинного плеча хромосомы 10, в локусе 10q26. Его недостаточность приводит к повышению уровня орнитина в плазме, моче, спинномозговой и внутриглазной жидкости. Атрофия гирате проявляется во второй декаде жизни, постепенно прогрессируя, приводит к значительному снижению зрения. Именно поэтому актуальным становится раннее выявление таких пациентов для своевременного проведения лечения и предупреждения рождения больных детей.

В результате дефицита фермента орнитин-дельта-аминотрансферазы в лимфоцитах и фибробластах нарушается катаболизм орнитина в глютамат и пролин, которые входят в состав почти всех белков, и происходит накопление орнитина - заменимой в питании человека аминокислоты, являющейся продуктом биосинтеза мочевины и не входящей в состав белков. Ферментная недостаточность приводит к повышению уровня орнитина в плазме, моче, спинномозговой и внутриглазной жидкости. Заболевание проявляется во второй декаде жизни, сопровождается осевой миопией и никталопией, прогрессирует очень медленно. Заболевание начинается с появления периферических очагов хориоре-тинальной атрофии и дегенеративных изменений стекловидного тела. Края очагов более темные в связи со скоплением в них пигмента, имеют форму венка или крыльев птицы. В области очагов просматриваются крупные хориоидальные сосуды, иногда в виде белых полос вследствие уменьшенного кровотока. Хориоретинальные очаги, постепенно сливаясь, в виде гирлянд приближаются к заднему полюсу глазного дна (рис. 9).

Отмечается сужение сосудов, постепенно нарастающая дегенерация вокруг ДЗН, появляется вельветоподобная нежнозернистая пигментация в макулярной области и на крайней периферии глазного дна. Фовеа остается интактной до последних стадий заболевания.

В терминальном периоде сосудистая оболочка исчезает, оставляя белую склеру. Поражение всегда двустороннее, нередко асимметричное.

Существуют две генетические формы атрофии гирате: чувствительная и нечувствительная к витамину B6, который способен нормализовать концентрацию орнитина в сыворотке и моче, так как является кофактором орнитин-дельта-аминотрансферазы. Чувствительная к витамину B6 форма, как правило, протекает менее тяжело и прогрессирует медленнее. Помимо этого, пациентам рекомендуют диету с ограничением содержанием аргинина, так как он является единственным источником орнитина (необходимо ограничение приема натуральных белков). Существуют способы генетического прогнозирования рождения ребенка с атрофией гирате хориоидеи и сетчатки. Для пренатальной диагностики используют исследование фибробластов из амниотической жидкости и определение орнитина в моче матери. В настоящее время для пренатальной диагностики и определения носитель-ства заболевания возможно использование молекулярно-генетического анализа гена.

В связи с вышеизложенным актуальным становится раннее выявление носительства атрофии гирате хориоидеи и сетчатки для своевременного проведения лечения и предупреждения рождения больных детей.

Глаукома врожденная

Врожденная глаукома развивается при рождении. Это происходит по причине нарушений развития УПК, препятствующих оттоку жидкости, при отсутствии системных аномалий или других глазных пороков. Заболеваемость: один из каждых 10-15 тыс. живорожденных, в 80% случаев двусторонняя.

Обычно младенца с врожденной глаукомой показывают офтальмологу из-за явно видимого отека роговицы, так как стандартная триада признаков - слезотечение, блефа-роспазм и светобоязнь - обычно до этого не привлекает внимание родителей. ВГД можно измерить в кабинете врача с помощью тонометра, предварительно спеленав младенца. Как правило, ВГД у нормальных младенцев находится в диапазоне 11-14 мм рт.ст. Буфтальмия (расширение глазного яблока) и стрии Хааба также нередко видны в случае врожденной глаукомы (рис. 10). Для врожденной глаукомы хирургическое лечение предпочтительней медикаментозного. Если роговица прозрачная, то следует выбирать между гониотомией и трабекулотомией или проникающей трабекулоэктомией (ab externo), если роговица непрозрачная.

Показатели эффективности обеих лазерных процедур у больных с прозрачной роговицей одинаковы. К трабекулоэктомии и шунтирующим процедурам следует прибегать, если гониотомия или трабекулотомия не дали эффекта. Циклофотокоагуляция необходима в некоторых трудноизлечимых случаях, но по возможности ее следует избегать из-за риска неблагоприятного воздействия на хрусталик и сетчатку.

Дистихиаз

Это аномалия развития, при которой появляется второй ряд ресниц у заднего ребра интермаргинального края век (рис. 11). Дистихиаз является наиболее частой аномалией развития и роста ресниц. В период полового созревания эти ресницы, напоминающие пушковые волосы, становятся более грубыми и могут повредить роговицу.

Лечение заключается в лазерной и криоэпиляции ресниц.

Дихромазия (дихроматопсия, дальтонизм)

Представляет собой наследственное нарушение цветового зрения, при котором отсутствует функция какого-либо одного из трех цветовоспринимающих элементов. Других зрительных нарушений не наблюдается. Различают дихроматопсию на зеленый (дейтеранопия), красный (протанопия) и синий (тританопия) цвета (рис. 12). Менее выраженные нарушения цветового зрения, проявляющиеся неспособностью различать оттенки этих цветов, обозначаются терминами «дейтераномалия», «протаномалия» и «тританомалия».

На данный момент особых способов профилактики, а также лечения наследственного расстройства цветовосприятия не существует. Люди с расстройством цветовосприятия лишены права работать в определенных отраслях, служить в ряде войск, водить транспортные средства.

Носителем патологического гена являются женщины.

Друзы диска зрительного нерва

Офтальмоскопически представляют собой беловато-желтоватые, желтоватые или желтовато-розовые округлые очажки с четкими границами (рис. 13). Как оптически менее плотные, они кажутся более светлыми, чем фон, образованиями и как бы светятся на более темном фоне диска и сетчатки, в некоторых случаях напоминают пузырьки или тутовую ягоду.

Друзы ДЗН в виде небольших множественных образований часто выступают над диском, могут захватывать большие участки его и продолжаться на сетчатку. При глубоком расположении в ткани диска они часто создают картину застойного ДЗН. В случаях локализации друз в области склерохориоидального канала зрительного нерва в результате сдавления происходит атрофия нервных волокон, что приводит к изменению поля зрения, появлению скотом. Иногда друзы ДЗН осложняются ретинальными, пре- и субретинальными кровоизлияниями.

В настоящее время некоторые исследователи полагают, что в основе происхождения друз ДЗН лежит нарушение аксонального транспорта в преламинарной части ДЗН.

При этом происходит набухание и разрушение аксонов ганглиозных клеток сетчатки, а затем кальцификация их митохондрий, что и является, по мнению этих авторов, основой развития друз ДЗН.

Друзы ДЗН клинически выявляются приблизительно у 1% населения и чаще всего являются двусторонними. У большинства пациентов друзы ДЗН выявляются лишь случайно.

Друзы стекловидной пластинки

Друзы стекловидной пластинки - небольшие множественные беловато-желтоватые округлые образования, расположенные на глазном дне с височной стороны, вблизи ДЗН и вокруг центральной ямки желтого пятна, представляющие собой участки дистрофически измененной базальной (стекловидной) пластинки сосудистой оболочки глаза. Они являются продуктами белковой дистрофии клеток пигментного эпителия вследствие накопления в протоплазме клеток пигментного эпителия нерастворимого гиалиноподобного вещества. В них выпадают нерастворимые соли кальция с последующей оссификацией друз.

Зрачковая мембрана

Это состояние глаза с остатками эмбриональной мембраны, которые остаются как нити, пересекающие зрачок (рис. 14). Мембрана зрачка млекопитающих существует в эмбрионе в качестве источника кровоснабжения хрусталика. Как правило, она атрофируется в период от рождения до возраста 4-8 нед. Внешний вид зрачковых мембран чрезвычайно разнообразен: пигментированные и белые звездчатые мелкие отложения на передней поверхности хрусталика; сосочковид-ные обрывающиеся тяжи, выступающие в переднюю камеру в зоне малого кольца радужной оболочки, или дугообразные тяжи, идущие мостиком над неизмененной радужкой. Причиной аномалии является неполное обратное развитие эмбриональной сосудистой сумки хрусталика. Является самой частой аномалией клинически здоровых глаз. По данным некоторых авторов, чаще наблюдается у лиц с миопической рефракцией. Тип наследования аутосомно-доминантный. Следует дифференцировать зрачковые мембраны от задних синехий.

Как правило, зрачковая мембрана не влияет на зрение и не требует никакого лечения. Однако в некоторых случаях она может закрывать оптическую зону и в этих случаях требует оперативного лечения. Операция может потребоваться также при развитии передней полярной катаракты и помутнении роговицы, вызванных зрачковыми мембранами. Использование атропина для расширения зрачка в некоторых случаях может помочь ее разрушить.

Катаракта врожденная

Это частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. Часто встречающаяся в клинике многих детских болезней патология органа зрения (1-9:10 000 новорожденных). Доля данного заболевания среди всех дефектов органа зрения - 60%. В 36% случаев возникает в результате перенесенных внутриутробных инфекций (чаще всего группы TORCH-инфекций). Вторая по частоте причина врожденной катаракты - обменные нарушения у ребенка: галактоземия, болезнь Вильсона, гипокальциемия, сахарный диабет и др. Изредка заболевание встречается в связи с генетическими мутациями по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. В случае хромосомных патологий (синдром Дауна, синдром кошачьего крика, точечная хондродисплазия, синдром Халлермана-Штрайфа-Франсуа и др.) врожденная катаракта также не является единственным симптомом. Как правило, ей сопутствуют нарушения физического и умственного развития и другие проявления, специфические для конкретной нозологии. Экзогенно воздействующими причинами заболевания могут служить антибиотикотерапия беременной, терапия стероидными гормонами, лучевая терапия и влияние других тератогенных факторов. Отдельно выделяют врожденную катаракту недоношенных.

В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика. Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечаются косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия. У ребенка может наблюдаться белое свечение зрачка (лейкокория) (рис. 15).

Помутнение хрусталика происходит по причине изначально неправильной закладки органа зрения (при внутриутробных инфекциях либо тератогенном воздействии в период формирования органа зрения) либо поражения уже сформированного хрусталика (при обменных нарушениях - галактоземии, сахарном диабете, воздействии внешних повреждающих факторов во II-III триместрах беременности). Это приводит к изменению строения белка хрусталика, из-за чего он постепенно оводняется и затем теряет свою прозрачность.

Выделяют следующие типы катаракты: слоистая (зонулярная), ядерная, капсулярная, полярная (передняя и задняя), полная.

Слоистая (зонулярная) катаракта является наиболее распространенной (40% всех случаев врожденных катаракт) и характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика в области эмбрионального ядра. Как правило, поражение двустороннее. Зрение обычно снижено значительно.

Ядерная катаракта представляет собой помутнение центральной части хрусталика - его ядра и составляет 25% всех врожденных катаракт. Такая разновидность встречается при всех наследственных причинах заболевания. Поражение двустороннее, зрение снижается вплоть до полной слепоты.

Капсулярная врожденная катаракта - это снижение прозрачности передней или задней капсулы хрусталика. Сам хрусталик при этом не затронут. Нарушение зрения чаще незначительно.

При полярной катаракте изменения затрагивают переднюю или заднюю поверхность хрусталика. Капсула чаще всего также вовлечена в процесс. Для этого вида характерно двустороннее поражение. Степень нарушения зрения сильно варьирует.

Полная врожденная катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика. Степень помутнения варьирует, но чаще такая форма заболевания полностью лишает ребенка зрения. Поражение двустороннее.

Показано хирургическое лечение. Ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях. Хирургическое удаление необходимо провести как можно раньше, чтобы обеспечить условия для правильного развития глаз. Состояние после удаления хрусталика называется афакией и требует длительного динамического наблюдения и коррекции зрения. Афакия корригируется при помощи очков либо контактных или интраокулярных линз (ИОЛ).

Профилактика врожденной катаракты проводится во время беременности. Необходимо исключить контакт женщины с инфекционными больными, минимизировать воздействие тератогенных факторов (алкоголь, курение, лучевые методы диагностики и терапии и др.). Женщинам, страдающим сахарным диабетом, показано наблюдение эндокринолога на протяжении всей беременности. Хромосомные патологии в большинстве случаев диагностируются до родов, и далее женщина уже может принять решение о прерывании беременности или осознанном вынашивании ребенка. Специфическая профилактика врожденной катаракты отсутствует.

Кератоглобус

Характеризуется истончением роговицы в периферических отделах с последующим увеличением радиуса кривизны и приобретением шаровидной формы (рис. 16). Сочетается с близорукостью и астигматизмом, которыми обусловлено снижение зрения. Заболевание двустороннее, начинается в детском возрасте, имеет медленно прогрессирующее течение.

Клинически проявляется снижением остроты зрения, двоением перед глазами, слезотечением и светобоязнью. На ранних стадиях рекомендована контактная коррекция зрения. Специфическое хирургическое лечение сводится к проведению кросслинкинга роговичного коллагена, сквозной субтотальной кератопластики.

Кератоконус

Это наиболее распространенная форма дистрофии роговицы, которая характеризуется ее растяжением, истончением и выпячиванием (рис. 17). Проявляется снижением зрения вследствие неправильного миопического астигматизма и помутнения роговицы. Заболевание обычно двустороннее, хроническое, реже протекает в острой форме. Развивается к 15-18 годам. Прогрессирование кератоконуса наблюдается в основном в течение первых пяти лет, реже длится дольше,

Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на светобоязнь, двоение, размазывание изображения. Кератоконус поражает примерно одного человека из тысячи независимо от национальности и места проживания. Диагноз обычно ставится в юности, а наиболее тяжелой стадии течение болезни достигает к 20 или 30 годам.

Острый кератоконус развивается вследствие разрыва десцеметовой оболочки, проникновения камерной влаги в роговицу и отечного помутнения стромы роговицы, особенно в ее центральной зоне. Это состояние известно также как гидропия, или водянка роговицы.

До сих пор кератоконус остается малоисследованным заболеванием, не ясны причины его возникновения, также не представляется возможным и прогнозировать ход болезни после постановки диагноза. Развитие его связывают со слабостью мезенхимальной ткани, изменением и исчезновением коллагеновых фибрилл из стромы, дегенерацией базального эпителия роговицы. Кроме того, в возникновении прогрессирующей эктазии роговицы большое значение придают дисгенезу мезодермальной ткани в области фильтрационной зоны УПК.

Практически никогда кератоконус не приводит к полной слепоте, а в большинстве случаев зрение можно значительно улучшить при помощи склеральных контактных линз. Если заболевание прогрессирует до более тяжелой cтa- дии, может потребоваться хирургическая операция (кросслинкинг роговичного коллагена, имплантация стромальных колец и сегментов, кератопластика).

Колобома желтого пятна

Колобома желтого пятна - врожденный дефект в виде белого округлого очага с четкими границами, расположенного в области желтого пятна сетчатки (рис. 18). Больные жалуются на низкую остроту зрения. В поле зрения отмечается центральная скотома. Колобома желтого пятна не прогрессирует. Лечения не существует.

Колобомы желтого пятна связывают с перенесенным центральным хориоидитом, преимущественно токсоплазмозной этиологии, а не с аномалией развития зародышевой щели. Как изолированная двусторонняя аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Колобома желтого пятна в сочетании с расщеплением нёба, вальгусной деформацией большого пальца ноги наследуется аутосомно-рецессивно.

Колобома диска зрительного нерва

Офтальмоскопически в области ДЗН определяется округлое или овальное углубление, имеющее резко рефлектирующие стенки, обычно значительно превышающее размеры диска и достигающее глубины до 3 мм (рис. 19). Часто вокруг колобо-мы образуется пигментный ободок. Зрительные функции часто резко нарушены, что зависит от величины и протяженности дефекта ткани. При условии локализации колобомы в зоне проекции папилломакулярного пучка зрительные функции низкие. При условии локализации колобомы в носовой половине диска зрительные функции нередко высокие. Динамики не наблюдается.

Аномалия обусловлена незакрытием глазной щели и наследственным нарушением кровеносной системы, влияющими на морфологию зачатка.

Методов лечения колобом сетчатки и зрительного нерва на современном этапе развития медицины не существует ввиду невозможности заместить особую специфическую ткань, из которой состоят данные структуры.

Колобома сосудистого тракта и сетчатки

Возможна колобома только радужки, или же она может сочетаться с колобомами сосудистой оболочки, ДЗН, сетчатки. Аномалия чаще бывает односторонней.

Колобома радужки обычно имеет грушевидную форму с вершиной, обращенной вниз (рис. 20). Размеры колобомы могут быть различны. Сфинктер радужки сохраняется по краю колобомы. Помимо изолированной колобомы, в радужке могут образовываться несколько зрачков, реагирующих на свет, - это состояние называют поликорией.

Колобома сосудистой оболочки располагается в нижнем отделе глаза, несколько кнутри, т.е. соответственно зародышевой щели. Края колобомы резко очерчены (рис. 21), почти всегда пигментированы. На фоне колобомы видны сосуды неизмененной сетчатки и белая склера. Редко наблюдается сочетание колобомы сосудистой оболочки и сетчатки.

Аномалия обусловлена нарушением нормального заращения зародышевой щели глаза в результате наследственно обусловленного нарушения кровеносной системы, питающей зачаток.

Тип наследования аутосомно-рецессивный. Встречается, кроме того, при хромосомных синдромах.

Криптофтальм

Это врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием век, нарушением развития глазного яблока и полости орбиты (рис. 22). Офтальмопатология сопровождается снижением или потерей зрительных функций, дискомфортом, болевым синдромом, ксе-рофтальмией. Для постановки диагноза проводят наружный осмотр, ультразвуковое исследование глаза, визометрию, компьютерную томографию орбиты и биомикроскопию глаза.

При частичном криптофтальме рекомендована консервативная терапия (местное применение увлажняющих, противовоспалительных и антибактериальных средств) и хирургическая коррекция лагофтальма. При полной форме применяются пластика конъюнктивальной полости и имплантация эктопротеза.

Криптофтальм относят к числу орфанных заболеваний. Распространенность аномалий век составляет 0,06% среди общего числа пороков развития. В 2/3 случаев установить причину патологии не удается, что свидетельствует о ее спорадическом возникновении. У 1/3 пациентов диагностируют генетическую предрасположенность. Как одно из проявлений синдрома Фрезера, данная аномалия развития глаза диагностируется с частотой 0,043 на 10 000 новорожденных и 1,1 на 10 000 мертворожденных. Статистические данные о встречаемости изолированной формы криптофтальма отсутствуют. Географических особенностей распространения нозологии не отмечается.

Прогноз при изолированной форме заболевания для жизни благоприятный, однако восстановить зрительные функции невозможно. Дети, у которых криптофтальм выступает одним из симптомов синдрома Фрейзера, в большинстве случаев погибают на первом году жизни. Специфические превентивные меры не разработаны.

Лебера врожденный амавроз

Наследственная оптическая нейропатия Лебера возникает из-за дефектного гена RPE65 или иных генов, в результате чего в сетчатке погибают и не восстанавливаются светочувствительные клетки. Проявляется на первых месяцах жизни или даже при рождении. По статистике, от амавроза Лебера страдает один человек на 81 000. Болезнь сопровождается ослаблением или полной потерей зрения без анатомического нарушения структуры органов. К симптомам относится нистагм, а также отсутствие реакции зрачка на свет. Глазными особенностями являются слепота от рождения, окулодигитальный признак (щурение глаз), гиперметропия, вялые или парадоксальные зрачковые рефлексы, макуляр-ная дисплазия при офтальмоскопически нормальной картине глазного дна (рис. 23).

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Микрофтальм

Это врожденный порок развития глаза, при котором одно или оба глазных яблока уменьшены в размере. Степень микрофтальма может быть различной, вплоть до клинической картины анофтальма. Сопровождается снижением зрительных функций и гиперметропической рефракцией. Нередко сопровождается другими аномалиями развития: врожденной катарактой, колобомой сетчатки и сосудистой оболочки, недоразвитием цилиарно-го тела, изменением структур УПК, в связи с чем нередко развивается глаукома. У больных с микро-фтальмом встречаются другие пороки развития.

Обычно наблюдается одностороннее поражение глаза, реже двустороннее. Микрофтальм может быть обусловлен генетической патологией или развиваться изолированно. Среди провоцирующих возникновение заболевания причин можно отметить внутриутробное инфицирование TORCH-ин-фекциями, тератогенное действие вредных факторов.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки

Офтальмоскопически представляют исходящие от ДЗН и напоминающие крылья или языки пламени с тонкой радиальной лучистостью образования (рис. 24). Нарушения зрения объясняются экранированием световоспринимающего слоя сетчатки непрозрачными миелиновыми волокнами и в большей степени касаются поля зрения (от легкой депрессии до абсолютных скотом). Аномалия практически всегда односторонняя и обусловлена гетеротопией олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки. Частота в популяции 3:1000. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Нистагм наследственный

Нистагм - это непроизвольные ритмичные колебательные движения глаз высокой частоты (до нескольких сотен в минуту). Причин патологического нистагма много. К местным причинам относят врожденные изменения глазодвигательного аппарата, к общим - недоразвитие вестибулярного аппарата. Часто нистагм сочетается с низкой остротой зрения и вынужденным положением головы (глазным тортиколлисом). Причиной низкой остроты зрения являются рефракционная патология и патологические изменения сетчатки, такие как частичная атрофия зрительного нерва. Поражение носит стойкий характер и в течение жизни не меняется.

Псевдозастойный (псевдоневрит) диск зрительного нерва

При офтальмоскопии обнаруживают стушеванность границ ДЗН, увеличение калибра вен и артерий (рис. 25). Патология, как правило, двусторонняя. Встречается при любой рефракции, однако чаще при гиперметропии. Нередко причиной псевдозастойного ДЗН являются его друзы, особенно скрытые.

Основными отличиями от застойного ДЗН является стабильность зрительных функций и офтальмоскопической картины.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Птоз наследственный

Опущение верхнего века одного или обоих глаз, частичное или полное, обнаруживают при рождении (рис. 26). Причиной врожденного птоза является недоразвитие или отсутствие мышцы, поднимающей верхнее веко. При полном двустороннем птозе у больного сонное выражение лица, приподняты брови, выражены складки кожи на лбу, голова запрокинута («поза звездочета»). Прикрытие веком роговицы способствует амблиопии. Различают семь типов наследственного птоза.

Тип наследования, как правило, аутосомно-доминантный.

Радужки гетерохромия

Характеризуется различным цветом радужной оболочки обоих глаз или неодинаковой окраской различных частей радужки одного глаза (рис. 27).

Является результатом относительного избытка или недостатка меланина (пигмента). Гетерохромия может быть обусловлена врожденной недостаточностью пигментации - первичной гетерохромией, не изменяющейся в течение жизни, или развивающейся депигментацией - вторичной гетерохромией, в том числе гетерохромией Фукса, наблюдающейся при поражении заднего шейного симпатического нерва.

Первичная гетерохромия наследуется аутосомно-доминантно.

Ретинобластома

Представляет собой злокачественную опухоль глаза, исходящую из тканей эмбрионального происхождения. Развивается преимущественно в детском возрасте, пик заболевания приходится на 2 года.

Различают четыре стадии развития заболевания. При первой стадии наблюдаются расширение и вялая реакция зрачка, косоглазие, плохая ориентация ребенка в пространстве. В сетчатке, чаще недалеко от центральной зоны, обнаруживают аспидный участок без отчетливых границ, закрывающий рисунок сосудистой оболочки, а иногда несколько очагов с новообразованными сосудами и участками кальцификатов. Часто уже в этой стадии, но иногда во второй, появляются признаки лейкокории (рис. 28), или так называемого амавротического кошачьего глаза, проявляющейся желтовато-зеленым свечением значительно расширенного зрачка. Обычно родители обращаются к офтальмологу уже на этой стадии. Во второй стадии отмечают увеличение размеров глазного яблока, вызванное ростом опухоли, повышение ВГД, уменьшение глубины передней камеры, преципитатопо-добные отложения в УПК и на задней поверхности роговицы, туберкулоподобные бугорки на радужке, отслойку сетчатки. Зрение снижается до полной слепоты. В третьей стадии опухоль прорастает оболочки глаза, распространяется по зрительному нерву в полость черепа, что сопровождается экзофтальмом и симптомами поражения головного мозга. Прорастание опухоли кпереди приводит к поражению роговицы и прободению глазного яблока, а прорастание в сосудистую оболочку способствует гематогенному диссеминированию ретино-бластомы. Четвертая стадия характеризуется метастазированием опухоли по кровеносным и лимфатическим сосудам в регионарные лимфатические узлы, головной мозг, кости черепа, легкие, почки и другие органы.

Чаще всего ретинобластома обусловлена генетически. Случаи, когда у родителей, переболевших ретинобластомой, рождаются здоровые дети, составляют довольно небольшой процент от общего количества детей в таких семьях (тип наследования аутосомно-доми-нантный). Ретинобластома бывает односторонней или двусторонней. Двусторонняя форма чаще всего носит наследственный характер. Частота заболевания - 1 случай на 15 000- 34 000 новорожденных.

Основными целями лечения ретинобластомы по приоритетности являются в первую очередь сохранение жизни ребенка, во вторую - сохранение глаза как органа и по возможности в последнюю - сохранение зрения. За последнее десятилетие активно развиваются методы локальной целевой химиотерапии, такие как интраартериальная, периокулярная и интравитреальная, которые позволяют снизить негативное влияние системной химиотерапии на организм ребенка.

Роговицы дистрофия

Группа невоспалительных наследственно обусловленных заболеваний, снижающих прозрачность роговой оболочки глаза (рис. 29). Описано множество форм дистрофии, отличающихся характером поражения ткани, степенью и скоростью падения зрения: дистрофия Фукса; пятнистая дистрофия роговицы; дистрофия роговицы Рейса-Бюклерса; дистрофия роговицы Тиля-Бенке; дистрофия роговицы Месманна; желатинозная каплевидная дистрофия роговицы; субэпителиальная муцинозная дистрофия роговицы; дистрофия роговицы Лиша; гранулярная дистрофия роговицы I типа; гранулярная дистрофия роговицы II типа; решетчатая дистрофия роговицы I типа; решетчатая дистрофия роговицы II типа; крапчатая дистрофия роговицы; дистрофия роговицы Шнайдера; задняя аморфная дистрофия роговицы; врожденная стромальная дистрофия; задняя полиморфная дистрофия роговицы I типа; задняя полиморфная дистрофия роговицы II типа; задняя полиморфная дистрофия роговицы III типа; врожденная эндотелиальная дистрофия роговицы I типа; врожденная эндотелиальная дистрофия роговицы II типа; X-связанная эндотелиальная дистрофия роговицы; дистрофия базальной мембраны эпителия; дистрофия лентовидная. При развитии помутнений роговицы, влияющих на остроту зрения, выполняется пересадка роговицы (кератопластика).

Сетчатки дистрофия Беста

Это редко встречающаяся двусторонняя макулодистрофия с разнообразными асимметричными клиническими проявлениями, наследуемая по аутосомно-доминантному типу.

Наиболее характерным проявлением болезни Беста служат изменения в макуле, напоминающие яичный желток, диаметром от 0,3 до 3,0 PD (диаметров диска). Гистологически при дистрофии обнаруживают дегенеративные изменения пигментного эпителия или мембраны Бруха. В развитой стадии заболевания выявляют атрофию наружного слоя сетчатки, пигментного эпителия, хориокапиллярного слоя и мембраны Бруха (рис. 30).

Сетчатки пигментная абиотрофия (пигментный ретинит)

Наиболее распространенная форма периферической тапеторетинальной дистрофии, прогрессирующее двустороннее наследственное дегенеративное заболевание, проявляющееся ночной слепотой (гемералопия), сужением поля зрения, атрофией зрительного нерва. Как форма дистрофии сетчатки, пигментная абиотрофия вызвана аномалиями фоторецепторов (палочек и колбочек) и пигментного эпителия сетчатки, ведущими к прогрессирующей потере зрения (рис. 31). Пострадавшие люди могут испытывать дефектную адаптацию от светлого к темному, от темного к светлому или никталопию (ночную слепоту) в результате дегенерации периферического поля зрения (так называемое туннельное зрение).

На глазном дне обнаруживают пигментные отложения в сетчатке, имеющие вид остеоцитов, или так называемых костных телец, обычно располагающихся на периферии сетчатки. В редких случаях пигментные отложения могут отсутствовать (беспигментная форма пигментного ретинита). Характерен восковидный блеск зрительного нерва с сужением артериол сетчатки. Нередко развиваются осложненная заднекортикальная катаракта, открытоугольная глаукома, близорукость.

Помимо самостоятельного заболевания, пигментная абиотрофия сетчатки может быть одним из проявлений различных наследственных заболеваний (амавротической идиопатии, синдромов Ашера, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.).

Гистологически выявляют миграцию пигментных клеток во внутренние слои сетчатки, деструкцию палочек и колбочек с вакуолизацией их наружных сегментов, исчезновение ядерных и плексиформных слоев, разрастание глиальных клеток и волокон, заполняющих освободившееся пространство, фиброз и глиоз ретинальных и хориоидальных сосудов, атрофию сосудистой оболочки.

Данное заболевание является прогрессирующим и не имеет никакого известного лечения. Некоторые типы пигментной дистрофии могут ограничиться гемералопией и нарушением периферического зрения, тогда как другие формы этой патологии ведут к полной слепоте.

Популяционная частота составляет от 1:2000 до 1:7000 в зависимости от формы. Чаще наблюдается наследование по аутосомно-рецессивному типу, несколько реже по аутосомно-доминантному; в отдельных случаях (наиболее тяжелая форма) отмечено наследование по сцепленному с полом типу.

К тапеторетинальным дистрофиям относится также абиотрофия сетчатки белоточечная - редкое наследственное заболевание, имеющее те же клинические проявления, что и пигментный ретинит (рис. 32).

Сетчатки расслоение (ретиношизис)

Представляет собой расслоение кистозно-измененной сетчатки со скоплением жидкости между образовавшимися слоями.

Различают сенильный наследственный (первичный) ретиношизис; вторично приобретенный (травматический, сосудистый, воспалительный) ретиношизис и три формы ювенильного, наследственно обусловленного ретиношизиса (Х-хромосомный рецессивный; аутосомно-доминантный, наблюдающийся при болезни Вагнера; аутосомно-рецессивный, являющийся одним из основных глазных проявлений синдрома Гольдманна-Фавра).

Сенильный ретиношизис часто развивается на фоне параоральной кистовидной дистрофии после слияния кист в наружном плексиформном слое с постепенным распространением в ядерные слои. Внутренняя поверхность ретиношизиса отличается от истинной отслойки сетчатки отсутствием мелкой складчатости, стабильным ходом ретинальных сосудов и своеобразным блеском, особенно хорошо видным при исследовании с помощью щелевой лампы. На внутренней поверхности ретиношизиса часто можно видеть множественные белые точки. Надавливание на склеру в зоне ретиношизиса вызывает побледнение сетчатки в этой области. При отслойке сетчатки этот феномен не отмечается. Может быть плоским и буллезным. Ретиношизис имеет прогрессирующий характер, иногда происходит эрозирование с формированием отслойки сетчатки. Иногда граница ретиношизиса, обращенная к центру, имеет отчетливо выраженную демаркационную линию. Процесс обычно двусторонний, страдают преимущественно больные в возрасте 50-60 лет (в 70% случаев при гиперметропии).

Сенильный наследственный и вторичный приобретенный ретиношизис локализуются обычно на периферии глазного дна (чаще в височной половине) в виде проминирующего овальной формы участка. Сетчатка расслаивается на уровне наружного плексиформного слоя, и зона расслоения представляется буровато-серым пятном.

В настоящее время отсутствует единая точка зрения, является ли сенильный ретиношизис показанием для профилактической лазеркоагуляции сетчатки.

Вторично приобретенный ретиношизис характеризуется неровным контуром, отсутствием демаркационной линии, наличием витреальных шварт и разрывов внутреннего листка вдоль ретинальных сосудов. Прогрессирование медленное.

Ювенильный Х-хромосомный ретиношизис билатерален и чаще возникает в макулярной области и в нижненаружном квадранте глазного дна (рис. 33). Сетчатка расслаивается обычно на уровне слоя нервных волокон. Отслоенный передний листок ретиношизиса настолько тонок, что создается впечатление, как будто сосуды сетчатки плавают в стекловидном теле. Часто возникает легкая складчатость или отечность макулярной области. Острота зрения при этом обычно снижается до 0,3. Зоне ретиношизиса соответствует дефект в поле зрения. При далеко зашедшем процессе определяется угасание электроретинографии. Эта форма ретиношизиса начинается в первой-второй декаде жизни и встречается чаще других наследственных форм.

Слезных точек и канальцев атрезия

Различают три группы врожденных аномалий слезных точек и канальцев: нормальная слезная точка, атрезия канальца; атрезия слезной точки, нормальный каналец; атрезия слезной точки и канальца. Чаще наблюдается вторая форма аномалии. Очень редко встречается сочетание различных аномалий слезных точек и канальцев у одного больного. Возможно сочетание с микрофтальмом, эпикантусом, синдактилией. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Слепота ночная врожденная

Гемералопия врожденная (никталопия, куриная слепота) - нарушение темновой адаптации. Может быть связана с аутосомно-доминантным, Х-сцепленным рецессивным наследованием либо являться аутосомно-рецессивной формой врожденной ночной слепоты (болезнь Огучи).

При аутосомно-доминантном наследовании в условиях хорошего освещения у больных обычно высокая острота зрения и нормальное цветоощущение. Офтальмоскопически картина глазного дна во многих случаях напоминает пигментную дегенерацию, но отличается от нее отсутствием прогрессирования. Иногда глазное дно может быть нормальным. При исследовании на адаптометре выявляют нарушение феномена Пуркинье, характеризующегося тем, что в условиях слабой освещенности предметы, окрашенные в зеленый и голубой цвета, кажутся более светлыми, чем предметы, окрашенные в красный или оранжевый цвет. Поле зрения нередко концентрически сужено, иногда страдает центральное зрение.

Заболевание проявляется преимущественно в дошкольном возрасте и связано со значительным увеличением количества колбочек при дегенеративных изменениях в палочках.

При болезни Огучи также характерна медленная темновая адаптация при обесцвечивании глазного дна. Болезнь присутствует вместе с непрогрессирующей куриной слепотой с ранней юности или от рождения, с нормальным дневным зрением, но с частыми утверждениями пациентов об улучшении чувствительности к свету, когда они остаются на некоторое время в затемненном помещении. Проверка пациентов показывает нормальные поля зрения, но глазное дно имеет диффузный или очаговый вид, серебристо-серый или золотисто-желтый металлический блеск, сосуды сетчатки рельефно выделяются на его фоне. Длительная адаптация к темноте в течение 3 ч и более приводит к исчезновению этого необычного цвета и появлению нормального красноватого вида (явление Мизуо-Накамуру, обусловленное раздражением палочек).

Утреннего сияния синдром

Синдром вьюнка, или синдром утреннего сияния (англ. morning glory syndrome), - редкая врожденная аномалия ДЗН неизвестной этиологии с недостаточно изученным патогенезом, которая встречается в детском возрасте. В литературе приводятся данные о сочетании его с различными аномалиями развития органов зрения и другими заболеваниями, хотя часто синдром вьюнка не сочетается с другой патологией. Офтальмоскопически определяется воронкообразная форма ДЗН с белесоватой глиальной тканью в центре и пигментным ободком вокруг диска, смещение макулы, аномальные сосуды сетчатки (напоминает цветок) (рис. 34). Острота зрения обычно низкая (от счета пальцев у лица до 0,4). Возможны кисто-видный отек макулы и отслойка сетчатки без разрывов. При дополнительном исследовании орбит и головного мозга методом магнитно-резонансной томографии выявляется деформация задних отделов глазного яблока в области ДЗН по типу грыжевого выпячивания. Часто является односторонней патологией. Считают, что синдром утреннего сияния может быть проявлением более обширного - срединного краниоэнцефалического дизрафизма.

Штаргардта болезнь

Желто-пятнистая абиотрофия сетчатки (болезнь Штаргардта) является генетически обусловленной формой ювенильной макулярной дегенерации, которая вызывает прогрессирующее ухудшение зрения, как правило, до слепоты. Прогрессирование обычно начинается в возрасте 6-12 лет и замедляется вскоре после быстрого снижения остроты зрения. Несколько генов ассоциированы с этим расстройством. Симптомы обычно развиваются до возраста 20 лет и включают волнообразное искажение прямых линий, слепые пятна, размытость, нарушение цветового зрения и трудности с адаптацией при тусклом освещении.

Обусловлена мутациями нескольких генов. Наиболее распространенная форма желто-пятнистой дегенерации сетчатой оболочки связана с нарушением структуры белка ABCA4, который выполняет транспортные и энергетические функции в мембранах фоторецепторов. Эта форма заболевания наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Изменение структуры трансмембранного белка ABCA4 приводит к накоплению в сетчатке токсичных метаболитов (в частности, липофусцина), что и вызывает дистрофию светочувствительного слоя (рис. 35).

Другой вариант болезни Штаргардта с аутосомно-доминантным наследованием обусловлен изменением структуры белка ELOVL4, который контролирует образование длин-ноцепочечных жирных кислот в тканях глаза. В этом случае дегенерация фоторецепторов связана с нарушением синтеза некоторых компонентов их мембран. Еще один тип желто-пятнистой абиотрофии сетчатки ассоциируется с мутацией гена PROM1. Патогенез нарушений в этом случае досконально не изучен.

Болезнь Штаргардта - наиболее распространенная форма наследственной дегенерации желтого пятна несовершеннолетних. Патогенетически направленного лечения не существует.

Энтропион (заворот века)

Аномалия положения века, характеризующаяся частичным или полным обращением его края к глазному яблоку. Часто приводит к травматизации роговицы, упорному кератоконъюнктивиту (рис. 36).

Различают заворот века приобретенный и врожденный.

Приобретенный заворот может быть рубцовым (вследствие рубцовой деформации конъюнктивы или хряща век после ожога, травмы) и спастическим (при воспалительных процессах как следствие спазма пальпебральной части круговой мышцы века).

Врожденный заворот века (чаще нижнего) может быть обусловлен гипоплазией или отсутствием хряща, а также дубликатурой хряща верхнего века или гипертрофией пальпебральной части круговой мышцы века. Встречается редко, может быть одно- и двусторонним.

Эпикантус

Представляет собой вертикально расположенную складку кожи полулунной формы, прикрывающую внутренний угол глазной щели.

Различают прямой и обратный эпикантус. При прямом эпикантусе основание складки расположено в области верхнего века, а при обратном - в области нижнего века.

Нередко врожденный эпикантус сочетается с птозом, блефарофимозом, косоглазием (см. рис. 5) и является симптомом многих наследственных заболеваний. По мере роста ребенка эпикантус может уменьшиться или полностью исчезнуть.

В норме эпикантус наблюдается у лиц монголоидной расы.

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Ямка диска зрительного нерва

Это врожденная патология зрительного нерва, характеризующаяся углублением в ДЗН и серозной отслойкой в макулярной области, вследствие которой происходит снижение зрительных функций (рис. 37). Обычно ямка локализуется в височной половине ДЗН. В большинстве случаев пораженный диск увеличен в размерах. Частота данной патологии составляет 1 случай на 10 000-11 000 населения.

Макулярные нарушения, как правило, возникают в возрасте от 20 до 40 лет. Возникновение маку-лярного отека объясняют фильтрацией жидкости из стекловидного тела через стенки ямки. При осложненных ямках ДЗН возможно значительное понижение зрения.

Предполагают, что возникновение ямок ДЗН связано с внедрением складок рудиментарной ткани сетчатки в межвлагалищное пространство зрительного нерва либо с частичной задержкой врастания нервных волокон в канал зрительного нерва.

При осложненных серозной отслойкой макулы ямках витрэктомия с удалением ЗГМ и ВПМ является эффективным методом лечения ямки ДЗН, позволяющим уменьшить макулярный отек и улучшить остроту зрения.

Амблиопия (синдром ленивого глаза)

Это различные по происхождению формы понижения зрения, причиной которого преимущественно являются функциональные расстройства зрительного анализатора, не поддающиеся коррекции с помощью очков или контактных линз. Частота амблиопии - около 1,0-1,5% в общей популяции.

Анизометропическая - развивается при значительном различии преломляющей способности левого и правого глаза.

Обскурационная - следствие зрительной депривации одного глаза, вызванной помутнением оптических сред (например, помутнение роговицы, катаракта). Характерно сохранение пониженного зрения после ликвидации помутнений.

Дисбинокулярная - развивается при монолатеральном содружественном косоглазии. Обусловлена постоянным торможением функции центрального зрения косящего глаза (для подавления двоения мозг учитывает информацию от одного глаза).

Истерическая (амавроз истерический, психогенная слепота) - при истерии, часто в сочетании с другими функциональными расстройствами зрительного анализатора (нарушение цветоощущения, сужение полей зрения, светобоязнь и т.д.).

Рефракционная - при некорригированном нарушении рефракции, приводящем к нечеткой фокусировке объектов одним или обоими глазами.

Для получения максимальных результатов лечения амблиопии необходима коррекция имеющейся аномалии рефракции (при рефракционной амблиопии), восстановление прозрачности оптических сред (при обскурационной амблиопии). Полноценная коррекция необходима для получения отчетливых изображений на сетчатке, что является необходимым условием для лечения амблиопий. Одновременно больному назначается прямая окклюзия ведущего глаза. Прямая окклюзия тотальная и длительная. В условиях прямой окклюзии исключаются конкурентные тормозящие влияния ведущего глаза. По показаниям выполняется хирургическое лечение косоглазия.

При несвоевременном лечении возможно значительное постоянное снижение остроты зрения.

Анизейкония

Это состояние глаза, при котором существует значительная разница в размере воспринимаемых изображений правого и левого глаза. Разница в величине изображений измеряется в процентах и может достигать 5-7% и более. Она может восприниматься как в виде разницы размеров полных изображений, принимаемых обоими глазами, так и в виде разницы размеров в отдельных меридианах. Когда разница в размерах становится чрезмерной, следствием могут быть диплопия, подавленность, дезориентация, зрительное напряжение, головная боль, головокружение и расстройство равновесия. Считают, что анизейкония является одной из причин неустойчивости бинокулярного зрения.

Различают оптическую анизейконию, обусловленную различиями рефракции правого и левого глаза, и функциональную анизейконию, возникающую вследствие несоответствия в расположении зрительных элементов в сетчатке обоих глаз.

Анизометропия

Характеризуется значительным отличием рефракции левого и правого глаз друг от друга. Существует три основных вида анизометропии: осевая (различная длина оси глаз при одинаковой преломляющей силе), рефракционная (различная преломляющая сила при одинаковой оси), смешанная.

Если разница в рефракции глаз более значительна, то бинокулярное зрение делается почти невозможным и предмет фиксируется попеременно то одним, то другим глазом, причем глаз, исключенный из акта бинокулярного зрения, отходит в сторону преобладания силы той или другой из прямых мышц глаза (развивается сходящееся или расходящееся косоглазие). У детей до 7-9 лет нормальное развитие зрения при анизометропии может нарушаться на более аметропичном глазу, что приводит к амблиопии.

Анизометропия часто бывает врожденной и нередко сочетается, особенно при большой разнице в рефракции, с асимметрией лица и черепа. Анизометропия, появляющаяся в процессе роста организма, обусловлена неравномерностью развития рефракции в обоих глазах. Возможно появление анизометропии после травмы, операции (например, удаления катаракты).

По степени анизометропия бывает слабой степени - до 3,0 D; средней степени - от 3,0 до 6,0 D; высокой степени - более 6,0 D.

При анизометропии необходима рациональная коррекция зрения.

Астенопия

Это зрительный дискомфорт или утомляемость, быстро наступающие во время зрительной работы (см. также «компьютерный зрительный синдром»). Особенно часто это чувство появляется во время работы на близком расстоянии. В настоящее время астенопия не рассматривается как заболевание, а расценивается как пограничное состояние, которое может предшествовать уже патологическому изменению зрения и даже привести к офтальмологическим заболеваниям. Именно этот негативный потенциал и делает появление симптомов астенопии важным показателем для обращения за профессиональной помощью. Симптомы астенопии разнообразны, но всегда локализованы в области глаз и выражаются в зрительных нарушениях. Наиболее частыми являются резь, слезотечение и утомляемость. Эти ощущения почти всегда сопровождаются головной болью. Возможно ощущение раздвоения видимого изображения. Менее часто может возникать ощущение тумана перед глазом. Причины астенопии, как правило, носят бытовой характер - неправильное освещение и монотонная работа вблизи. К основным видам деятельности, обусловливающим астенопию, можно отнести продолжительную работу за компьютерным монитором (в последнее время эта причина - номер один массового проявления астенопии); продолжительную езду за рулем ночью; профессиональную деятельность, требующую значительного напряжения работы глазных мышц; длительное чтение, особенно при плохом освещении; многочасовой просмотр телепередач. Зачастую к появлению астенопии ведут неправильно подобранные контактные или очковые линзы.

В зарубежной литературе астенопию разделяют на две формы: рефракционную и мышечную. К первой относят астенопию, координированную с аномалиями рефракции, нарушениями аккомодационной функции (оцениваемой по положению ближайшей точки ясного зрения), связанными с пресбиопией, а также дисбалансом в работе аккомодации и конвергенции. Причиной возникновения второй формы - мышечной - считают наличие гетерофории в стадии декомпенсации и/или недостаточности конвергенции. Для дифференциальной диагностики аккомодационной и моторной астенопии был предложен patch test - окклюзия одного глаза на несколько дней. В случае купирования симптомов астенопии говорят о мышечной астенопии, при их сохранении - о рефракционной.

Астигматизм

Является одной из разновидностей аномалий рефракции, встречается у 45-50% населения всех стран мира. Характеризуется тем, что роговица (реже хрусталик) в двух взаимно перпендикулярных меридианах преломляет свет с разной силой, в результате чего на сетчатке не получается ясного изображения. Симптомами астигматизма являются снижение зрения, иногда искажение изображения, их раздвоение (если смотреть каждым глазом в отдельности), быстрое утомление глаз при работе, головная боль.

Различают три вида астигматизма: простой, сложный и смешанный. При простом астигматизме имеется сочетание эмметропии в одном меридиане с гиперметропией или миопией в другом. Сложный астигматизм - сочетание в одном глазу разных степеней одной и той же рефракции. Смешанный астигматизм - комбинация в разных меридианах разных аномалий рефракции (гиперметропии и миопии). Если сильнее преломляет вертикальный меридиан, астигматизм называют прямым, если горизонтальный - обратным.

В большинстве случаев астигматизм представляет собой врожденное изменение и в этих случаях является почти всегда правильным астигматизмом (одна и та же степень преломления в пределах одного меридиана). Неправильный астигматизм - обычно приобретенный - часто обусловлен помутнениями и рубцами роговицы; характеризуется тем, что каждый меридиан в отдельности на разных отрезках обладает различной преломляющей способностью.

У большинства людей встречается врожденный астигматизм до 0,75 дптр, обычно не приносящий особого дискомфорта. Если он правильный, прямой, не вызывает субъективных жалоб и понижения зрения, его считают физиологическим.

Данный дефект зрения компенсируется очками с цилиндрическими линзами, имеющими различную кривизну по горизонтали и вертикали, контактными линзами или реф-

ракционной лазерной операцией, которые исправляют оптический дефект (восстанавливают правильную сферичность) самой поверхности роговицы. При отсутствии коррекции астигматизма может развиться амблиопия («ленивый» глаз), когда при полной сохранности глаза и внутриглазных структур у пациента наблюдается низкое зрение, не поддающееся улучшению коррекцией или лечением.

Типы наследования аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный (рис. 38).

Берлиновское помутнение

Отек Берлина («сотрясение» сетчатки) - частое состояние, вызванное тупой контузией глазного яблока (рис. 39). Он характеризуется ухудшением зрения в поврежденном глазу через несколько часов после травмы. При обследовании сетчатка кажется непрозрачной и имеет белый цвет по периферии, но кровеносные сосуды обычно видны вместе с вишневo-кpacным пятном в фoвeaльнoй области. Это пoбeление свидетельствует о повреждении клеток, которое происходит в пигментном эпителии сетчатки и в слое внешнего сегмента фоторецепторов. Повреждение внешнего сегмента часто приводит к гибели фоторецепторов из-за неопределенных механизмов. Обычно утечки жидкости нет, поэтому берлиновское помутнение не считается истинным отеком. Острота зрения может быть в диапазоне от 0,05 до 1,00. Прогноз по зрению зависит от тяжести полученной травмы и сопутствующих повреждений. Могут возникнуть дефекты поля зрения. Обычно берлиновское помутнение проходит через 3-4 нед без каких-либо осложнений и последствий. Иногда развивается кистозный маку-лярный отек.

Блефароспазм

Это непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза, приводящее к стойкому спазматическому смыканию век. Может сопровождаться окулогирными кризами.

По своему характеру может быть тоническим и клоническим. Тонический может быть симптоматическим и эссенциальным.

Симптоматический возникает при поражении переднего отрезка глаза и обусловлен раздражением рецепторов тройничного нерва.

Эссенциальный имеет характер невротических навязчивых действий (тик) или проявляться на фоне органической основы (при хорее, тетании, кортикальной эпилепсии, общем атеросклерозе). Он всегда двусторонний, возникает внезапно, без видимой причины, чаще у молодых женщин. Через несколько часов или дней так же внезапно исчезает. При надавливании на так называемые точки прижатия (области выхода ветвей тройничного нерва) блефароспазм исчезает. Иногда блефароспазм выступает частным проявлением лицевого гемиспазма.

Блефарохалазис верхнего века

Характеризуется истончением и растянутостью кожи век, свисанием ее складками, которые нередко прикрывают глаз (рис. 40). Тарзоорбитальная фасция также растянута, в ней возникают отверстия, через которые выпячивается ретробульбарная клетчатка, которая на ощупь иногда напоминает слезную железу. Блефарохалазис может возникать на фоне хронического васкулита. Служит одним из проявлений синдромов Элерса-Данлоса, Ашера и др.

Блок зрачковый относительный

Возникает при плотном прилежании зрачкового края радужки к передней поверхности хрусталика. Факторами, способствующими развитию блока, являются крупный хрусталик и переднее положение его, а также ригидность зрачкового края радужки. Ввиду затруднения (блока) прохождения водянистой влаги из задней камеры в переднюю происходит выпячивание радужной оболочки (бомбаж) кпереди (рис. 41). Является одним из важных факторов в патогенезе острого приступа закрытоугольной глаукомы. При относительном зрачковом блоке развивается функциональная блокада УПК. При длительном повреждающем воздействии повышенного ВГД развивается блокада органическая (развитие гониосинехий и облитерация структур УПК).

Блок стекловидного тела (витреальный)

Различают задний и передний блоки стекловидного тела.

Задний блок характеризуется прогрессирующим скоплением жидкости в дополнительной камере позади стекловидного тела. При этом никакие пути оттока внутриглазной жидкости не блокируются, однако если поступление жидкости в дополнительную камеру превышает ее резорбцию окружающими тканями, происходит смещение стекловидного тела кпереди. При этом передняя гиалоидная мембрана вместе с радужкой блокирует УПК. Блок бывает столь значительным, что развивается злокачественная глаукома. Она может возникнуть и в афакичном глазу. Такое состояние получило название «передний витреальный блок».

В глазах с витреальным блоком и относительно большим хрусталиком по сравнению с внутренним диаметром кольца ресничного тела движение жидкости в области экватора хрусталика еще больше затрудняется. Вследствие разницы давлений в переднем и заднем отделах глазного яблока хрусталик смещается кпереди и окончательно закрывает путь оттока камерной влаги. Это так называемый витреохрусталиковый блок.

Блок хрусталиковый

Возникает при травматическом или спонтанном вывихе хрусталика в переднюю камеру, когда он своим экватором закрывает УПК. Блок носит органический характер.

Взора фиксации симптом

Исследуется при необходимости дифференцировать истинную слепоту от ложной. Врач садится напротив больного таким образом, чтобы находиться в центре его полей зрения, и пассивно поворачивает голову больного в сторону. У зpячего взор отстает от движения головы, так как он в силу ориентировочного рефлекса невольно фиксируется на расположенном кпереди объекте, т.е. на лице врача.

Вишневой косточки симптом

При окклюзии центральной артерии сетчатки офтальмоскопически на фоне окружающей бледной сетчатки определяется яркая гиперемия источенной фовеолы (из-за хориоидального ее кровоснабжения) - симптом вишневой косточки (рис. 42).

Второго глаза синдром

Глазные особенности включают усиление боли во время операции на парном глазу.

Гиперметропия

Дальнозоркость (гиперметропия) - аномалия рефракции, при которой главный фокус после преломления лучей в оптических средах глаза располагается за сетчаткой. Как правило, связана с уменьшенным по переднезадней оси глазным яблоком либо врожденной слабой преломляющей способностью хрусталика или роговицы. Почти в 95% случаев является обычной рефракцией новорожденных. Средняя клиническая рефракция новорожденного равна 3,6± 0,1 дптр. К концу первого года жизни степень гиперметропии ребенка уменьшается вдвое, а к возрасту 10 лет в норме наступает эмметропизация глаза. Наличие высокой гиперметропии в старших возрастных группах связано с задержкой роста глазного яблока, причинами которого, возможно, являются нарушения общего состояния ребенка, эндокринные расстройства, наследственное предрасположение.

Гиперметропия наблюдается при микрофтальме, малой и плоской роговице, при афакии и других состояниях. При врожденной дальнозоркости у детей выше 3,0 дптр существует большая вероятность развития сопутствующего заболевания - косоглазия содружественной формы. К нему приводит перенапряжение глазодвигательных мышц ребенка и постоянное сведение глаз к носу для большей четкости зрения. Дальнейшее прогрессирование болезни может стать причиной еще более грозного осложнения дальнозоркости у детей - амблиопии (ослабленного зрения одного из глаз) (рис. 43).

Для решения проблемы с видимостью объектов вблизи можно пользоваться очками или контактными линзами с положительными значениями оптической силы. Тип наследования аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.

Гипопион

Гипопион - экссудат в передней камере, нередко сопровождается смешанной инъекцией глазного яблока и наличием преципитатов на роговичном эндотелии. Является признаком острого воспалительного процесса передней сосудистой оболочки и радужки, т.е. ирита, который служит формой переднего увеита. Гипопион может присутствовать также при язве роговицы, болезни Бехчета, эндо-фтальмите, панувеите, панофтальмите и побочных реакциях на некоторые лекарства (например, на рифабутин) (рис. 44).

Гипопион также известен как стерильный гной, так как он возникает из-за выброса токсинов, а не из-за фактического вторжения патогенов. Токсины, выделяемые патогенами, опосредуют скопление лейкоцитов, которые оседают в передней камере глаза. Лечение заключается в устранении причины воспалительного процесса.

Гифема

Кровоизлияние в переднюю камеру. Обычно причиной гифемы является травма глаза (рис. 45).

Условно выделяют четыре степени тяжести гифемы: степень I - кровь наполняет переднюю камеру менее чем на треть; степень II - заполнение от трети до половины камеры кровью; степень III - камера заполнена более чем наполовину, но не до конца; степень IV - «черный глаз», кровь целиком заполняет переднюю камеру.

Гифема эксандативная возникает иногда при повреждениях сосудов переднего отдела увеального тракта во время сложных хирургических манипуляций и характеризуется массивностью и длительностью рассасывания (менее чем на 3/4 за 5 дней).

Глазного пульса феномен

Глазной пульс, или объемный пульс глаза, проявляется в ритмичных, толчкообразных изменениях объема глазного яблока, напряжении и растяжении его фиброзной капсулы, вызванных наполнением внутриглазных сосудов за период сердечного цикла. Основное значение в возникновении глазного пульса имеет кровоток в сосудах хориоидеи вследствие значительно большего объема циркулирующей крови в них по сравнению с кровотоком в ретинальных сосудах. При оценке глазного пульса следует принимать во внимание степень эластичности наружной оболочки глаза, которой передаются пульсовые колебания внутриглазных сосудов.

Характеристика вен глазного пульса используется в оценке некоторых показателей гемодинамики глаза. На феномене глазного пульса основаны такие методы исследования гемодинамики глаза, как офтальмодинамометрия, офтальмодинамография, офтальмопле-тизмография, офтальмосфигмография.

Разновидностью глазного пульса считают пульс ВГД, представляющий собой синхронные с сердечным ритмом колебания офтальмотонуса, также вызванные изменением кровенаполнения внутриглазных сосудов. От глазного пульса следует отличать орбитальный пульс - синхронные с сердечными сокращениями смещения глазного яблока, обусловленные изменениями кровенаполнения сосудов орбиты в течение сердечного цикла. Выделяется также ретинальный пульс, который заметен на глазном дне при неподвижном освещении.

Горнера синдром

Окулосимпатический синдром (синдром Бернарда-Хорнера, синдром шейного симпатического паралича, синдром Клода-Бернара-Хорнера, окулопупиллярный синдром Хорнера) - клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы. Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице, и включают птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации мышцы-леватора верхнего века, или мышцы Мюллера), «перевернутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века), миоз (сужение зрачка с его слабой реакцией на свет), энофтальм (запа-дание глазного яблока). Для синдрома также характерны дисгидроз (нарушение потовыделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне (рис. 46).

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в строме радужки.

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьезной патологии в области шеи или грудной клетки [например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилатация].

Вероятными причинами синдрома Горнера могут быть повреждение или сдавление шейной или грудной симпатической цепи в результате травмы; воспаление среднего уха; опухоли (чаще всего опухоль Панкоста); аневризма аорты (в том числе расслаивающаяся); медиастинит; нейрофиброматоз I типа; узловой зоб и карцинома щитовидной железы; рассеянный склероз; тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра; паралич Дежерин-Клюмпке; тромбоз кавернозного синуса; симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи); сирингомиелия - как осложнение дренажа по Бюлау.

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации с расположением участка повреждения симпатических путей на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний, вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера: 1) поражение первого нейрона [участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)]: центральные поражения, включающие гипоталамо-спинальный путь (например, рассечение шейного отдела спинного мозга); 2) поражение второго нейрона [участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (т.е. это преганглионарные волокна)]: преган-глионарные повреждения (например, сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого); 3) поражение третьего нейрона [участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок, называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)]: постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавление к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным. Зрачок на стороне поражения расширяется с помощью кокаина (устаревший тест).

Синдром Горнера может иметь место при синдроме Шай-Драгера (синдром ортостатической гипотензии, синдром Шай-Макги-Драгера), который проявляется внешней офтальмоплегией, атрофией радужной оболочки, снижением чувствительности роговицы. Системными признаками являются ортостатическая гипотензия, ригидность, тремор, адиадохокинезия, мышечная атрофия, умственная отсталость, импотенция, дисфагия, двусторонний паралич голосовых связок, нейрогенный мочевой пузырь, ангидроз, слабость и парестезия конечностей, головокружение, нарушение постурального баланса.

Существует синдром, обратный синдрому Горнера, - синдром Пти: сочетание экзофтальма, мидриаза и расширения глазной щели, наблюдаемых лишь с одной стороны. Обусловлен раздражением симпатических волокон области шеи.

Диплопия

Диплопия представляет собой удвоенное изображение одного объекта. Бывает монокулярной или бинокулярной. Монокулярная диплопия - двоение изображения, когда только один глаз открыт. Бинокулярная диплопия исчезает при закрытии одного из глаз.

Монокулярная диплопия возникает, когда по какой-либо причине нарушается световая передача через глаз на сетчатку. При этом возникает два изображения или более одного и того же предмета. Одно из изображений передается в нормальном качестве (яркость, контраст, ясность), в то время как все остальные изображения отличаются худшим качеством. Самые частые причины монокулярной диплопии включают катаракту, изменение формы роговицы (например, кератоконус), аномалии рефракции (чаще всего астигматизм). Менее частые причины включают рубцы роговицы и дислокацию хрусталика.

Бинокулярная диплопия почти всегда предполагает разнонаправленное положение глаз и является следствием нарушения бинокулярного зрения. Самые распространенные включают паралич (III, IV и VI) черепных нервов, миастению гравис, воспалительные заболевания орбиты (например, тиpeoиднaя инфильтpaтивная офтальмопатия, глазничный псевдотумор). Другие причины включают механическое препятствие движению глазного яблока (что часто сопровождается болью) и генерализованное расстройство нервно-мышечной передачи (что обычно не сопровождается болью).

Дождя золотого феномен

При офтальмоскопии в стекловидном теле выявляют большое количество мелких плавающих золотистых включений («астероидный гиалоз») (рис. 47). В состоянии покоя включения под действием силы тяжести оседают на волокнах стекловидного тела. Субъективные ощущения обычно не возникают, только в яркий солнечный день у некоторых пациентов может появиться ощущение бликов.

Причиной «золотого дождя» является отложение в стекловидном теле кристаллов холестерина и тирозина, а также солей кальция. Процесс обычно двусторонний, сопровождается значительной деструкцией стекловидного тела и обусловлен нарушением обмена веществ.

Дождя серебряного феномен

В стекловидном теле обнаруживают большое количество мелких овальных или круглых с серебристым блеском включений. Деструкция стекловидного тела выражена менее, чем при «золотом дожде», поэтому не наблюдается беспорядочных и бессистемных перемещений взвешенных частиц. Субъективные ощущения такие же, как при «золотом дожде».

Феномен обусловлен отложением на трабекулярных структурах стекловидного тела солей жирных кислот натрия. Процесс чаще двусторонний. Наблюдается при нарушении обмена веществ.

Компьютерный синдром

Компьютерный зрительный синдром - реакция организма человека на длительную работу за компьютером. Время пребывания за монитором до наступления данного синдрома сугубо индивидуально и варьируется от 2 до 6 ч экранного времени.

Глазные симптомы: затуманивание зрения, пелена перед глазами, раздвоение контуров предметов, нарушение цветового зрения, двоение, затруднение перевода взгляда с дальних предметов на ближние и наоборот. Больные жалуются на жжение в глазах, чувство песка, сухости и зуда под веками, покраснение глаз, боли в области лба и глазниц, боли при движении глаз, слезотечение. При исследовании выявляют снижение аккомодации, усиление динамической рефракции, снижение контрастной чувствительности на средних и низких частотах, нарушение мышечного равновесия (преимущественно в сторону экзофории). В некоторых случаях отмечается появление или прогрессирование уже имеющейся близорукости.

Общие проявления характеризуются головными болями, нарушениями в психоэмоциональной сфере, шейными радикулитами, заболеваниями суставов кистей рук, дерматитами кожи лица. Из-за статичности позы, необходимой при работе с компьютером, к этому могут добавиться расстройства пищеварительной, нервной, дыхательной, сосудистой систем, проблемы с опорно-двитательным аппаратом.

Синдром развивается при длительной работе за компьютером. У большинства пользователей астенопические жалобы появляются через 4 ч непрерывной работы и практически у всех - через 6 ч. Особую нагрузку на зрение создает компьютерная графика, а наибольшее общее утомление - работа в диалоговом режиме. Женщины обычно чаще мужчин отмечают разнообразные симптомы зрительного утомления.

Человеческий глаз эволюционно не рассчитан на специфику зрительных нагрузок, возникающих при постоянной работе за монитором. Повреждающим фактором является само экранное изображение, отличающееся совместимостью, мерцанием, нечеткостью границ, меньшей контрастностью и состоящее из отдельных точек-пикселов. Светимость создает иллюзию удаленности, мерцание уменьшает точность аккомодационной установки, размытость границ является стимулом к непрерывному поиску точки ясного видения, точечность изображения вызывает увеличение амплитуды нормальных колебаний аккомодации. Кроме того, постоянная фиксация зрения на экране сопровождается резким уменьшением частоты моргания. В итоге развивается синдром сухого глаза.

Для профилактики компьютерного зрительного синдрома рекомендовано каждые 40 мин делать короткие перерывы в работе, гимнастику для глаз в каком-либо из ее вариантов несколько раз в течение рабочего дня, применять увлажняющие глазные капли, регулярно обследоваться у офтальмолога.

Косоглазие содружественное

Это форма глазодвигательных нарушений, для которой характерно отклонение глаза от общей точки фиксации с последующим нарушением бинокулярного зрения. Может быть врожденным и приобретенным, первичным и вторичным, постоянным и периодическим, неаккомодационным, частично аккомодационным и аккомодационным, монолатеральным и альтернирующим, сходящимся и расходящимся, суправергирующим и инфравергирующим, с амблиопией и без нее, с нормальной или аномальной корреспонденцией сетчаток.

Содружественное сходящееся косоглазие обычно развивается в раннем детстве и вначале нередко бывает периодическим. Согласно статистическим данным, у 9% детей первые признаки заболевания выявляются еще в неонатальном периоде. После трех лет вероятность развития болезни резко снижается. Распространенность конвергирующего типа страбизма достигает 89,9%, в то время как дивергирующего - всего 10,2%. Таким образом, расходящееся косоглазие встречается значительно реже и отличается более поздним возникновением и меньшей частотой сенсорных нарушений. В 95-96% случаев при сходящемся косоглазии встречается гиперметропическая рефракция, и в 70% случаев при расходящемся косоглазии определяют миопическую рефракцию. Частота косоглазия - 1,5-2,0% в популяции. Наследственно-семейный характер заболевания выявляют у 22-51% больных, однако наследуется не сам страбизм, а ряд факторов, способствующих возникновению заболевания.

Симптоматика заболевания представлена ухудшением зрения, компенсаторным наклоном головы, повышенной зрительной утомляемостью. Для диагностики применяются офтальмологические тесты (Уорса, Баголини, четырехточечный цветотест), синоптофор, визометрия, компьютерная рефрактометрия. Лечение включает коррекцию аномалий рефракции, плеоптические методы нивелирования амблиопии, ортопто-диплопические методики и хирургическое устранение вертикального угла девиации.

Крыловидная плева (птеригиум глазной, птеригий)

Это глазная патология, представляющая собой поверхностное зарастание роговицы тканью конъюнктивы с образованием треугольной складки. Обычно нарост начинается со стороны носа. Птеригий чаще встречается в южных областях: повышенная инсоляция, пыль, ветер являются факторами, способствующими заболеванию. В качестве предупреждающей меры рекомендуется ношение защитных очков. Терапия - увлажняющие капли на основе гиалуроновой кислоты, иногда глюкокортикоиды. При усилении симптомов, затруднении зрения или в косметических целях - хирургическая операция под местным обезболиванием (рис. 48).

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Летающих мушек феномен

«Летающие мушки» (миодезопсии) представляют собой одиночные или множественные, иногда в форме цепочки или паучка, мелкие темные пятна, видимые на освещенном белом или голубом фоне. Они обусловлены небольшими, но достаточно интенсивными помутнениями в стекловидном теле, отбрасывающими тень на сетчатку. Помутнения могут состоять из глиальной ткани, врожденных остатков сосудистой системы гиалоида, эндогенных и экзогенных включений - сгустков крови, кристаллов, пигмента, белка. Чем ближе к поверхности сетчатки находятся помутнения, тем заметнее для пациента тени от них. При движении глаза «мушки» скачкообразно смещаются. Примерно у половины пациентов, предъявляющих жалобы на «летающие мушки», обнаруживают заднюю отслойку стекловидного тела. Для них характерно видение помутнения в форме кольца чуть кнаружи от точки фиксации, представляющего собой округлое отверстие в отслоившейся задней гиалоидной мембране стекловидного тела, над ДЗН (рис. 49).

Макулярного кистовидного отека симптом

В фовеолярной области кистевидный отек имеет форму звезды - полости расходятся от центра в радиальном направлении, тогда как в пара- и перифовеальных зонах он имеет вид сот.

Причины кистовидного макулярного отека разнообразны. Он является симптомом различных видов глазной патологии [диабетической макулопатии, окклюзии центральной вены сетчатки (ЦВС), васкулита ДЗН, синдрома Ирвина-Гасса и др.], сопровождающихся повышенной проницаемостью ретинальных сосудов.

Мелкой передней камеры синдром

Развивается после антиглаукоматозных операций на фоне гипотонии глаза вследствие избыточной фильтрации внутриглазной жидкости через послеоперационную рану или отслойки сосудистой оболочки. Повышение осмотического давления жидкостей супрахориоидального пространства в результате снижения скорости кровообращения в сосудах увеального тракта и повышения проницаемости эндотелиального барьера, транссудации жидкой части крови способствует повышению давления в заднем отделе глаза. Все это приводит к смещению иридохрусталиковой диафрагмы и уменьшению глубины передней камеры.

Синдром в некоторых случаях сопровождается и осложняется развитием роговично-хрусталикового или иридокорнеального контактов, возникновением эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы, образованием гониосинехий, прогрессированием помутнений хрусталика, усилением рефракции глаза. Возможно развитие относительного зрачкового или хрусталикового блока и вторичной глаукомы.

Синдром мелкой передней камеры развивается также при проникающем ранении роговицы. Признаками проникающего ранения, помимо мелкой передней камеры, являются также наличие раны роговицы, проходящей через все слои; выпадение оболочек (например, радужной); повреждение хрусталика.

Мигрень офтальмическая

Проявляется мельканием, огненными кругами и темными пятнами перед глазами, затуманиванием зрения, мерцательными скотомами, гемианопсиями, реже транзиторным амаврозом во время головных болей. Наблюдаются светобоязнь, слезотечение, покраснение глазных яблок, иногда боли в глазу, иррадиирующие из лобно-височной области той же стороны.

Общие проявления характеризуются приступами головной боли, локализующимися в одной половине головы и часто сопровождающимися возбуждением, побледнением или покраснением лица, повышенной саливацией, тошнотой, рвотой, цианозом конечностей. Приступу предшествует фаза продромы, когда больные ощущают недомогание, раздражительность, тяжесть в голове и сонливость. Длительность продромы - от нескольких часов до 1-2 дней. Затем развивается фаза ауры - различных сенсорных нарушений (онемение конечностей, ощущение жара в какой-нибудь части тела и т.д.). Длительность ауры - 20 мин. По окончании ее развивается приступ, продолжительность которого чаще составляет от 6 до 18 ч, иногда до 2 сут.

Во время приступа часто определяют изменения на электроэнцефалографии и реоэнцефалографии, а также некоторые биохимические изменения в крови (повышенное содержание кининов, простагландинов, катехоламинов, гистамина).

Офтальмическую мигрень относят к ассоциированной форме мигрени, при которой головная боль сопровождается не только вегетативными симптомами (как при простой форме мигрени), но и различными зрительными, вестибулярными нарушениями, расстройствами чувствительности и другими очаговыми неврологическими симптомами в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса. К ассоциированной мигрени относят гемиплегическую, базилярную, вестибулярную и дисфреническую мигрень.

В основе мигрени лежат внезапно возникающие гемо- и ликвородинамические нарушения, вызванные неполноценностью вазомоторной иннервации.

Дебют заболевания часто совпадает с периодом полового созревания, однако возможно появление мигрени в зрелом возрасте в период инволюции половых желез.

Частота всех форм мигрени колеблется в пределах от 1,5 до 5,4 на 10 000 населения. Чаще страдают женщины. В 50-85% случаев мигрень носит наследственный характер. Нередко наблюдают сочетание ее с эпилепсией, алкоголизмом и снохождением.

В большинстве случаев наследуется аутосомно-доминантно.

Дифференцировать следует от органических поражений мозга, пороков развития сосудов, в том числе от аневризм, новообразований, врожденных аномалий ликворных путей.

Мигрень офтальмоплегическая

Для этой формы мигрени характерны головная боль, локализующаяся преимущественно в области лба, и преходящие глазодвигательные расстройства, обусловленные в основном поражением глазодвигательного нерва. Поражение сопровождается временным парезом нервной группы глазодвигательной системы. У пациентов наблюдаются яркие симптомы в виде косоглазия, двойственности предметов, мидриаза и т.д. К более редкой симптоматике неврологи относят поражения блокового или отводящего нерва. Расстройства длятся в течение нескольких месяцев. Каждому пациенту в отдельности невролог подбирает препараты для остановки мигренозной атаки и предупреждения ее возникновения. При выздоровлении у пациентов восстанавливаются нарушенные функции. На реоэнцефалографии отмечают увеличение амплитуды пульсации в височной артерии, что, вероятно, связано с ее спазмом.

Наследование аутосомно-рецессивное.

Миопия

Близорукость (миопия) - аномалия рефракции, при которой главный фокус после преломления лучей в оптических средах глаза располагается перед сетчаткой (рис. 50). Как правило, связана с увеличенным по переднезадней оси глазным яблоком либо врожденной высокой преломляющей способностью хрусталика или роговицы. Характеризуется снижением остроты зрения вдаль.

Если у новорожденного выявляется эмметропия или гиперметропия в 1 дптр, имеется много шансов, что, став взрослым, он будет близоруким.

Наряду с такими факторами, как ослабленная аккомодация и ослабленная склера (особенно проявляющимися соответственно при зрительной работе на близком расстоянии и так называемом динамическом ВГД), в происхождении миопии значительную роль играет наследственная обусловленность. Выявлено, что наследственная миопия проявляется раньше, степень ее выше и клиническое течение более тяжелое, чем ненаследственной. У девочек наследственная миопия манифестирует раньше (средний возраст 8 лет), чем у мальчиков (11 - 12 лет).

Близорукость у человека передается двумя путями: это аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования. При этом доминантно передается близорукость слабой и средней степени (до -4), рецессивно - сильная степень миопии (от -4 и выше). Вдобавок степень близорукости во многом зависит от сочетания этих генов. При близорукости увеличение переднезадней оси глазного яблока может приводить к появлению дистрофических изменений на периферии сетчатки, формированию миопического конуса (рис. 51) или стафиломы склеры вокруг ДЗН, истончению оболочек в центральной зоне сетчатки с формированием атрофии хориоидеи или субретинальных мембран.

К сопутствующим факторам появления близорукости относятся ранние и интенсивные зрительные нагрузки на близком расстоянии, длительное использование компьютеров и гаджетов; недостаточное физическое развитие; эндокринные изменения в организме в период полового созревания; недостаток кальция, цинка и селена, гиповитаминоз; снижение иммунитета; неблагоприятная экологическая обстановка и неправильное питание и дыхание; усиление катаболических процессов соединительной ткани.

В настоящее время существует несколько признанных способов коррекции близорукости, а именно: рассеивающие очковые линзы, контактные линзы, ортокератологические линзы, лазерная коррекция зрения, рефракционная замена хрусталика (ленсэктомия), имплантация факичных линз. В зависимости от степени близорукости назначается коррекция для дали либо постоянная очковая/контактная коррекция. Оперативное лечение, как правило, применяется при отсутствии признаков изменения длины переднезадней оси глазного яблока.

Нейропатии глаукомной синдром

Характеризуется медленным и длительным процессом атрофии нервных волокон на уровне смещенной кзади решетчатой пластинки склеры, прогрессирующим расширением экскавации ДЗН, вовлечением в атрофический процесс ганглиозного слоя сетчатки. Проявляется характерной гибелью нервных волокон и ганглиозных клеток, атрофическими изменениями в перипапиллярной хориоидее, возможными геморрагиями на ДЗН (рис. 52).

В патогенезе глаукомной оптической нейропатии основное значение придают: 1) деформации решетчатой пластины склеры, вызванной повышением ВГД и/или снижением давления ликвopa в мeжoбoлoчeчныx пpocтpaнствах зрительного нерва и тканевого дыхания в стволе зрительного нерва; 2) ущемлению пучков нервных волокон в деформированных канальцах решетчатой пластинки, деструкции и гипоксии нервных волокон в головке зрительного нерва; 3) нарушению аксоплазматического транспорта в аксонах ганглиозного слоя сетчатки; 4) ослаблению ауторегуляции кровообращения в головке зрительного нерва; 5) действию нейротоксических факторов в сетчатке и зрительном нерве.

Среди общих факторов риска выделяют возраст старше 60 лет, неблагополучную наследственность, сахарный диабет, артериальную гипотонию, гипотиреоз, диэнцефальную патологию. Из местных факторов риска выделяют наличие псевдоэксфолиативного синдрома, миопии, синдрома пигментной дисперсии, широкой физиологической экскавации.

Нейропатии задней ишемической синдром

Характеризуется острым началом, как правило, в утренние часы (связано с физиологическим понижением артериального давления ночью). Проявляется резким снижением остроты зрения до сотых. На короткое время могут возникать продромальные симптомы в виде фотопсий и преходящей монокулярной слепоты. В поле зрения чаще выявляют секторальные выпадения. При офтальмоскопии и оптической когерентной томографии ДЗН изменений ДЗН не обнаруживают. Через 1,5- 2,0 мес развивается простая нисходящая атрофия зрительного нерва (рис. 53). На глазном дне обычно офтальмоскопируют атеросклеротические и гипертонические изменения сосудов сетчатки.

Регистрируется удлинение времени зрачкового цикла при освещении пучком света нижней зоны зрачка, что является важным диагностическим тестом в ранней стадии болезни. Электроретинография не изменена. Ультразвуковая допплерография примерно у четвертой части больных выявляет нарушение проходимости гомолате-ральной сонной артерии.

Заболевание чаще одностороннее, однако у 25% больных в течение первых 15 лет после начала болезни развивается такое же состояние на парном глазу, и у такого же количества больных в парном глазу выявляют окклюзию центральной артерии сетчатки. Средний возраст пациентов - 45-65 лет.

Нейропатии передней ишемической синдром

Чаще развивается остро на фоне состояний, ведущих к системной артериальной гипотензии (утром после сна, после горячей ванны и т.д.). В некоторых случаях отмечаются предвестники заболевания - легкое периодическое затуманивание зрения, боль за глазом, сильная головная боль, потливость. Острота зрения нередко падает до сотых. У больных с сохраняющимся высоким артериальным давлением незначительно сниженное зрение в начале заболевания продолжает ухудшаться, несмотря на проводимую терапию. Характерным является выпадение нижней половины поля зрения на одном глазу, в отдельных случаях - нижняя гемианопсия. Это обусловлено значительно худшим кровоснабжением верхней половины ДЗН. Лучшее кровоснабжение нижней половины ДЗН объясняют проникновением в нее через хориоидальную щель мезенхимальных сосудов. Часто определяют секторальные выпадения с четкими границами в поле зрения, также обусловленные анатомическими особенностями кровоснабжения ДЗН и ретроламинарной части зрительного нерва, где сосуды имеют секторальное распределение. Реже выявляют абсолютную скотому в зоне Бьеррума, центральную скотому и периферическое сужение поля зрения.

Изменения на глазном дне определяются тяжестью и стадией процесса. В остром периоде ДЗН отечен, проминирует в стекловидное тело, границы его стушеваны (рис. 54). На поверхности диска и в перипапиллярной сетчатке, чаще в слое нервных волокон, возникают небольшие полосчатые геморрагии. В некоторых случаях, особенно при тяжелом процессе, на поверхности ДЗН образуется мягкий экссудат. Возникновение его связывают с нарушением тока аксоплазмы в нервных волокнах вследствие ишемии. Сосуды сетчатки обычно резко изменены, атоничны, имеют узловатые утолщения, ампуло- и мешотчатообразные расширения их чередуются с сужениями. Подобные изменения претерпевают и сосуды конъюнктивы, что является важным диагностическим признаком. Через 1-3 мес после начала заболевания отек ДЗН уменьшается, развивается секторальная или тотальная атрофия зрительного нерва. Типично побледнение ДЗН без экскавации. В остром и хроническом периодах болезни на флюоресцентной ангиографии хорошо видны неравномерность калибра ретинальных артерий, неровность их контуров, микроаневризмы, отражающие атеросклеротические изменения сосудов. При ультразвуковой допплерографии примерно у каждого пятого больного передней ишемической нейропатией обнаруживают окклюзирующие поражения сонных артерий.

В основе болезни лежат распространенный атеросклеротический процесс и гипертоническая болезнь. В некоторых случаях в возникновении болезни первостепенную роль играют сахарный диабет, ревматизм, височный артериит, системная гипотензия. В механизме развития процесса основное значение имеют понижение перфузионного давления в сосудах, питающих ДЗН, и окклюзия этих сосудов.

Заболевание чаще одностороннее. Средний возраст больных - 50-70 лет. Мужчины страдают в 3 раза чаще.

Неоваскуляризации субретинальной хориоидальной синдром

Характеризуется образованием под сетчаткой проминирующего, грязно-серого цвета, округлого, с четкими границами очага, окруженного пигментным кольцом и субретинальными кровоизлияниями. Сетчатка над ним отечна и кистозно изменена (рис. 55).

При флюоресцентной ангиографии определяется гиперфлюоресценция очага с пропотеванием красителя.

Субретинальная хориоидальная неоваскуляризация представляет собой поэтапное прорастание новообразованных сосудов из хориокапиллярного слоя через дефекты в мембране Бруха под пигментный и нейроэпителий. Зрительные функции нарушаются в зависимости от локализации очага (рис. 55).

При данной патологии применяются лазеркоагуляция сетчатки, фотодинамическая терапия и медикаментозная терапия в виде интравитреальных инъекций ингибиторов ангиогенеза.

Окклюзии центральной артерии сетчатки синдром

Закупорка ствола центральной артерии сетчатки вследствие спазма, эмболии или тромбоза проявляется внезапным резким ухудшением или потерей зрения. Глазное дно имеет молочно-белую окраску, на фоне которой желтое пятно кажется темно-красным (так называемый симптом вишневой косточки) (см. рис. 42). Артерии сетчатки резко сужены, вены сужены меньше. При надавливании на глазное яблоко пульсации сосудов на диске зрительного нерва не наблюдается. Диск бледен, его границы нечеткие из-за перипапилляр-ного отека. Исходом процесса обычно является атрофия зрительного нерва и дегенерация желтого пятна. Сохраняется небольшое периферическое зрение. При закупорке ветвей центральной артерии выпадает соответствующий участок поля зрения.

При флюоресцентной ангиографии выявляют непроходимость центральной артерии сетчатки и ее ветвей или замедленный кровоток в артериолах сетчатки. При электрофизиологическом исследовании обнаруживают снижение амплитуды β-волны или полное ее отсутствие вследствие разрушения ганглиозных клеток. Реже регистрируют α-волны. Данное снижение объясняют сопутствующей ишемией хориоидеи. При ультразвуковой допплерографии у одной трети больных с окклюзией центральной артерии сетчатки или ее ветвей обнаруживают окклюзирующие поражения в бифуркации каротидных артерий.

В этиопатогенезе заболевания основное значение придают истинной эмболии и спазму центральной артерии сетчатки, низкому перфузионному давлению в ней, связанному с падением в силу каких-либо причин (кровопотеря, инфаркт миокарда, перегрев и т.д.) общего артериального давления, а также локальному поражению стенки атеросклеротическим процессом.

Заболевание преимущественно одностороннее. Возраст больных в большинстве случаев составляет 40-70 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Окклюзии центральной вены сетчатки синдром

Окклюзия вен сетчатки - это острое нарушение кровоснабжения сетчатки, сопровождающееся нарушением оттока крови по ЦВС или ее ветвям и угрожающее необратимым снижением зрительных функций вследствие венозного стаза и нарушения перфузии капилляров сетчатки. Окклюзия ЦВС и ее ветвей - острая социально значимая проблема, она является второй по частоте причиной слепоты в развитых странах вследствие васкулярной патологии после диабетической ретинопатии.

Окклюзия вен сетчатки является полиэтиологическим заболеванием, факторы риска которого можно разделить на системные (атеросклероз, артериальная гипертония, изменения в системе кроветворения, снижение активности фибринолитической системы, гипергликемия и гиперлипидемия) и местные (повышение ВГД, опухоли головного мозга, субдуральные церебральные геморрагии, наличие каротидно-кавернозного соустья и его лечение, тромбоз кавернозного синуса, травма органа зрения, опухолевые поражения зрительного нерва, друзы диска и его отек, неврит зрительного нерва, нейроретиноваскулиты, воспалительные заболевания сетчатки и ее сосудов).

Согласно современным концепциям патогенеза, механизм тромбообразования при окклюзии вен сетчатки обусловлен компрессией венозного сосуда центральной артерии сетчатки (обычно в области артериовенозного перекреста или на уровне решетчатой пластинки склеры), что сопровождается турбулентным током крови и повреждением эндотелия, провоцирующим образование венозного тромба. Данному процессу нередко сопутствует артериальный спазм, вызывающий нарушение перфузии сетчатки. В результате венозного застоя происходит резкое повышение гидростатического давления в капиллярах и венулах сетчатки, что приводит к выпотеванию в околососудистое пространство плазмы и клеточных элементов крови. В свою очередь, отек еще более усугубляет компрессию капилляров, венозный застой и гипоксию сетчатки.

По локализации различают: 1) окклюзию ЦВС; 2) окклюзию ветвей ЦВС; 3) гемирети-нальную венозную окклюзию. По типу окклюзии: неишемический (сохранение капиллярной перфузии) и ишемический (отсутствие капиллярной перфузии на площади, превышающей 5 площадей ДЗН и более при окклюзии ветви и 10 площадей ДЗН и более при полном и гемиретинальном тромбозе).

При окклюзии ретинальных вен характерны жалобы на внезапное резкое безболезненное снижение зрения одного глаза, возникшее на фоне повышенного артериального давления, после физической или эмоциональной нагрузки, после перегревания, приема алкоголя и других факторов, влияющих на гемостаз (курение, злоупотребление кофе). В зависимости от локализации процесса могут быть жалобы на появление пятна перед глазом, небольших выпадений в поле зрения, искажение предметов. Иногда больные отмечают наличие предвестников заболевания: кратковременное снижение и затуманивание зрения накануне в утренние часы после сна (при подъеме из положения лежа). Как правило, пациенты могут четко указать, когда снизилось зрение и даже в какое время суток это произошло.

Острота зрения довольно резко (в течение суток) может снижаться при полной окклюзии ЦВС до нескольких сотых, но никогда до полной слепоты. На периметрии в зависимости от площади поражения выявляются расширение слепого пятна, скотома, концентрическое сужение полей зрения, секторальное выпадение полей зрения. При офтальмоскопии видна отечная сетчатка с обширными геморрагиями (в виде языков пламени или раздавленного помидора) и ватообразными очагами, которые располагаются вдоль резко расширенных и извитых вен (рис. 56). Артерии спазмированы на фоне полнокровных вен. Иногда, особенно при полном тромбозе, наблюдается выраженный поликистозный отек в центральной зоне сетчатки. На более позднем этапе в зонах нарушения капиллярной гипоперфузии появляются макро- и микроаневризмы (источник рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело), наблюдается запустевание (облитерация) сосудов, в ряде случаев формирование эпиретинального фиброза, неоваскуляризации сетчатки (на границах перфузируемой и неперфузируемой сетчатки). Около 70% осложнений, связанных с неоваскуляризацией, развивается в первые 12 мес.

Папиллофлебит (васкулит ДЗН) относят к редким состояниям, одной из форм окклюзии ЦВС, встречающимся обычно у лиц в возрасте до 50 лет на фоне общего соматического благополучия (средний возраст пациентов - 23,5 года). Считается, что в основе нарушения лежит отек ДЗН со вторичной окклюзией вен на фоне воспалительного процесса (при отсутствии сердечно-сосудистых поражений) в отличие от венозного тромбоза при атеросклерозе на уровне решетчатой пластинки у пожилых. Сопровождается, как правило, небольшим снижением зрения, преходящими затуманиваниями зрения, мельканием перед глазами. Снижение остроты зрения редко бывает значительным. Особенностью папиллофлебита является клеточная реакция в стекловидном теле, степень выраженности которой находится в прямой зависимости от выраженности изменений на глазном дне. Регресс симптоматики, нередко самопроизвольный, наступает через 6-8 мес от начала заболевания. Прогноз благоприятный, острота зрения обычно полностью восстанавливается, редко в макулярной области наблюдаются остаточные дистрофические изменения.

Диагностический алгоритм при окклюзии ЦВС включает проведение визометрии, периметрии, тонометрии, биомикроскопии, гониоскопии (при необходимости), офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии, электрофизиологических исследований, оптической когерентной томографии сетчатки, допплерографию сосудов головы и шеи (при необходимости).

При выраженной ишемии сетчатки, как правило, имеется относительный афферентный зрачковый дефект (симптом Маркуса-Гунна), который зависит от площади поражения и степени ишемии сетчатки (расширение зрачка на стороне поражения - отсутствие прямой реакции на свет при сохранении содружественной вследствие нарушения афферентной части дуги зрачкового рефлекса). Он встречается в 85% случаев ишемических тромбозов и является важным диагностическим критерием. В стекловидном теле можно увидеть взвесь и плавающие сгустки крови, а при воспалительной этиологии тромбоза - выпот экссудата (чаще в задних слоях стекловидного тела).

Лечение окклюзии ретинальных вен сосредоточено на двух основных целях: определении факторов риска и их медикаментозной терапии и применении средств для ликвидации возникшего тромба. Кроме того, ведение пациентов можно разделить на следующие этапы: тактика в остром периоде заболевания и борьба с осложнениями, приводящими к снижению остроты зрения (макулярный отек, неоваскуляризация переднего и заднего отрезков, неоваскулярная глаукома). Для борьбы с осложнениями применяются лазеркоагуляция сетчатки, интравитреальное введение глюкокортикоидов и ингибиторов ангиогенеза, по показаниям оперативное лечение (витрэктомия).

Поздние проявления окклюзии вен сетчатки, которые объединяют под названием «посттромботическая ретинопатия», включают хронический макулярный кистозный отек, эпиретинальный фиброз, витреоретинальный тракционный синдром, неоваскуляризацию сетчатки и зрительного нерва, рецидивирующий гемофтальм, неоваскулярную глаукому.

Прогноз различный в зависимости от уровня нарушения проходимости вены, давности тромбоза, типа окклюзии.

Отек макулярный

Макулярный отек (эдема) происходит, когда жидкость и белковые отложения накапливаются в центральной зоне сетчатки (макуле) и заставляет ее утолщаться и набухать. При отеке макулы больной жалуется на искажение изображения, снижение остроты зрения.

Макулярный отек иногда появляется в течение нескольких дней или недель после операции по удалению катаракты (синдром Ирвина-Гасса), и большинство таких случаев можно успешно лечить, или они проходят спонтанно.

Является распространенным осложнением окклюзии вен сетчатки, диабетической ретинопатии, возрастной макулярной дегенерации. Несмотря на то что макулярный отек объясняют накоплением жидкости в сетчатке за счет нарушения функций внутреннего гематоретинального барьера, ключевым звеном патогенеза остаются экспрессия и высвобождение медиаторов воспаления (цитокинов), вызванные повреждением ткани сетчатки.

Для лечения макулярного отека применяют интравитреальное введение глюкокортикоидов, ингибиторов ангиогенеза, проводят лазерную коагуляцию сетчатки, витрэктомию с удалением задней гиалоидной мембраны.

Прогноз зависит от этиологии патологического процесса, возможности устранения этиологических факторов, от его длительности.

Офтальмоплегия полная, внутренняя и наружная

Проявляется параличом мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов. Офтальмоплегия бывает полной и частичной. При полной офтальмоплегии поражаются как наружные мышцы глаза, так и внутренние. Частичная офтальмоплегия может быть наружной, когда парализуются только наружные мышцы глаза, и внутренней, когда парализуется только внутренняя мускулатура глаза. При наружной офтальмоплегии наступает неподвижность глазного яблока, но сохраняется реакция зрачка на свет; при внутренней офтальмоплегии движения глазного яблока сохраняются, но исчезает реакция зрачка на свет, нарушены аккомодация и конвергенция.

Офтальмоплегия может быть двусторонней и односторонней.

Предпосылками для развития данной патологии могут служить различные факторы. Она бывает как врожденной, так и приобретенной вследствие некоторых заболеваний. При этом офтальмоплегия с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Причинами офтальмоплегии могут быть тяжелое течение инфекционных заболеваний, например столбняка, дифтерии, ботулизма; опухоли глаза и новообразования; нарушение работы мышц (миастения и т.д.); черепно-мозговые травмы; патологии эндокринной системы - сахарный диабет, проблемы с щитовидной железой; энцефалит; сильная интоксикация организма; пищевое или алкогольное отравление; хронический гайморит; рассеянный склероз; болезни головного мозга; невралгия тройничного нерва; заболевания центральной нервной системы и другие факторы.

Офтальмоплегия наружная имеет место при синдроме Гийена-Барре - острой аутоиммунной воспалительной полирадикулоневропатии, проявляющейся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами, и синдроме Миллера-Фишера (синдром аниридии Вильмса).

Лечение заключается в устранении болезни, явившейся причиной паралича, а также восстановлении функциональности мышц и нервов.

Паралич аккомодации

Паралич аккомодации характеризуется потерей способности цилиарной мышцы к напряжению. Полный паралич аккомодации у лиц с эмметропической и гиперметропической рефракцией выражается абсолютной потерей способности читать мелкие шрифты на близких расстояниях. У лиц с миопической рефракцией чтение мелких знаков возможно тогда, когда тест-объект устанавливается на уровне передней фокальной плоскости.

При парезе аккомодации способность к напряжению аккомодации ослаблена, но не устранена окончательно. Объем аккомодации, по сравнению с возрастной нормой, снижен. Большое значение в развитии пареза аккомодации играет симпатическая иннервация глаза. Инстилляции симпатомиметических средств (эпинефрина, норэпинефрина, фенилэфрина) в эмметропическом глазу уменьшают объем аккомодации на 30-40%. Возникает симпатический парез аккомодации. Особенно значительное уменьшение объема аккомодации после симпатомиметиков возникает при гиперметропии. Слабее симпатические медиаторы действуют при миопии. При миопии они, стимулируя нервные окончания, довольно часто вызывают ослабление миопической рефракции на 0,5-1,5 дптр.

Обычно паралич и парез аккомодации развиваются внезапно за короткий срок. Процесс бывает односторонним, или на одном глазу возникает паралич, а на другом - парез аккомодации. Паралич аккомодации иногда может способствовать суждению о наличии поражений нервной системы, при этом изолированный паралич аккомодации может быть центральным или периферическим. Двусторонний паралич аккомодации с изменением зрачковых реакций чаще бывает центральным (ядерным) и является признаком поражения покрышки среднего мозга. Односторонний паралич аккомодации обычно периферический и обусловлен нарушением функции ресничного (цилиарного) узла, что может быть следствием черепно-мозговой травмы.

В клинической практике расстройства зрения, нарушения фокусировки, парез аккомодации являются первыми признаками при поражении ботулинусом типа В и при синдроме Эйди.

У школьников стойкий парез аккомодации развивается в возрасте 7-15 лет. Ему предшествует либо стресс, либо общее острое заболевание, либо диагностическая инстилляция атропина. Жалобы сводятся к невозможности читать, иногда и к ухудшению зрения вдаль. Как правило, у этих детей имеются функциональные нарушения центральной нервной системы.

Пигментной дисперсии синдром

Это двусторонний патологический процесс, характеризующийся вымыванием пигмента из пигментного эпителия заднего листка радужки и его оседанием на структурах переднего отрезка глаза. Высвобождение меланинсодержащих пигментных гранул из нейроэктодермального слоя радужки способствует «забиванию» ими трабекулярной сети, затруднению оттока внутриглазной жидкости, росту ВГД, развитию пигментной глаукомы. Биомикроскопически определяется «веретено» Крукенберга (отложения пигмента на эндотелии роговицы в виде веретена), атрофия средней периферии пигментного эпителия радужной оболочки (рис. 57).

В этиопатогенезе заболевания придают значение врожденному дефициту мезодермальной ткани радужки и особому анатомическому строению глаз. К развитию синдрома предрасположены глаза с глубокой передней камерой, плоским хрусталиком, запавшим кзади (пролабированным) периферическим отделом радужки. Такие глаза обычно имеют миопическую рефракцию.

При синдроме пигментной дисперсии рекомендуют лазерную иридэктомию, после выполнения которой изменяется положение радужной оболочки, благодаря чему восстанавливается отток внутриглазной жидкости из задней камеры глаза в переднюю. При выраженной пигментации элементов УПК рекомендовано выполнение лазерной трабекулопла-стики для восстановления оттока внутриглазной жидкости через трабекулярную сеть.

Познера-Шлоссмана синдром

Синдром Познера-Шлоссмана - глаукомоциклитический криз.

Данный вид увеопатии возникает в среднем возрасте (30-50 лет), в основном у мужчин. Характерно поражение лишь одного глаза. Заболевание проявляется своеобразным, внезапно возникающим приступом и выражается в затуманивании зрения, видении радужных кругов в окружности источника света, повышении ВГД до 40-50 мм рт.ст. Характерным отличием от воспалительного процесса (острый иридоциклит) и острого приступа первичной глаукомы служит отсутствие сильной боли и наличие инъекции глазного яблока смешанного или застойного характера.

Обязательным симптомом криза является преципитация на задней поверхности отечной роговицы, что свидетельствует об участии в патогенезе увеопатии цилиарного тела. Преципитаты в количестве 2-5 элементов белого цвета, с четкими границами обычно являются довольно устойчивыми и остаются некоторое время после купирования криза, который держится до 2 нед. Преципитация может наблюдаться сроком до месяца от времени своего появления. Для синдрома характерен умеренный мидриаз, при котором зрачковые реакции бывают сохранены. Другие анатомические структуры глазного яблока и оптические среды обычно не изменены. УПК глаза, как правило, открыт (рис. 58).

В патогенезе данного состояния ведущую роль придают аллергическому отеку цилиарного тела с элементами гиперсекреции.

По мере разрешения криза исчезают все указанные выше симптомы, и больной чувствует себя практически здоровым до возникновения очередного криза. Интервалы между кризами исчисляются неделями, месяцами и годами, заметно удлиняясь с возрастом больного. Со временем, видимо, как следствие неоднократных атак заболевания, наступает дистрофия радужки, выражающаяся ее обесцвечиванием.

При синдроме Познера-Шлоссмана необходимо отдавать предпочтение препаратам стероидной группы и нестероидным противовоспалительным средствам, антиглаукомные препараты в монотерапии малоэффективны.

Пресбиопия

Пресбиопия - аномалия рефракции глаза, при которой человек не может рассмотреть мелкий шрифт или маленькие предметы на близком расстоянии. Точный механизм, вызывающий заболевание, неизвестен; по данным исследований, наиболее вероятной причиной называют потерю эластичности хрусталиком. К причинам относят также изменение кривизны хрусталика и ослабление цилиарной мышцы, отвечающей за фокусировку зрения.

Как и седина с морщинами, пресбиопия является одним из возрастных симптомов естественного механизма старения. В группе риска находятся все люди в возрасте старше 35 лет.

Первые признаки пресбиопии - это зрительное напряжение, проблемы со зрением в тусклом свете, проблемы с фокусировкой на небольших предметах и/или мелком шрифте - обычно первые симптомы замечают в возрасте от 40 до 50 лет. Первыми симптомами, замечаемыми людьми, являются вызванные затрудненность прочтения мелкого шрифта, особенно в условиях слабой освещенности, астенопия при долгом чтении, размытие вблизи и мгновенная затуманенность зрения при переводе взгляда между близко и далеко расположенными предметами. При крайней форме пресбиопии многие жалуются, что их руки стали «слишком короткими», чтобы держать материал на удобном расстоянии.

Симптомы пресбиопии, как и другие дефекты зрения, становятся менее выраженными при ярком солнечном свете благодаря тому, что уменьшается диаметр зрачка. Напротив, их можно ощутить после ввода расширяющих зрачки веществ.

Методы коррекции пресбиопии: очковый, контактный и хирургический (лазерная коррекция и интраокулярная). Две основные технологии лазерной коррекции - Supracor и Presbylasik. Интраокулярная коррекция заключается в имплантации мультифокаль-ных ИОЛ.

Проволоки медной симптом

Наблюдаемый при офтальмоскопии золотистого оттенка рефлекс на сосуде нормального или несколько расширенного калибра, вследствие чего сосуд имеет вид медной проволоки. Проявляется преимущественно на крупных артериях. Объясняется склеротическими изменениями сосудистой стенки с элементами фиброза и эластической гипертрофии, гиалиновым перерождением сосудистой стенки, образованием в стенке сосудов липоидных отложений. Является признаком атеросклероза и гипертонической болезни.

Проволоки серебряной симптом

Отмечается офтальмоскопически при отражении света от утолщенной стенки склерозированной артерии. Является также признаком атеросклероза и гипертонической болезни.

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром является гериатрическим заболеванием органа зрения, которое характеризуют следующие клинические признаки: 1) отложение сероватых пушистых хлопьев (псевдоэксфолиаций) на всех структурных элементах переднего отрезка глаза, контактирующих с камерной влагой; 2) атрофические изменения в радужной оболочке и цили-арном теле; 3) ригидность зрачка; 4) экзогенная пигментация УПК; 5) ослабление прочности цинновой связки; 6) помутнение хрусталика; 7) нарушение гидродинамики (рис. 59).

Из-за пленчатого характера отложений на передней поверхности хрусталика некоторые авторы расценивали их как отслойку дегенеративно измененной капсулы хрусталика и называли эксфолиациями. Гистохимический анализ отложений определяет, что они являются нейтральными мукополисахаридами.

По мнению разных исследователей, причинами псевдоэксфолиативных отложений могут быть дегенеративные изменения сосудистой оболочки глаза; нарушение процессов полимеризации и выпадение в виде осадка гиалуроновой кислоты, которая перенасыщает влагу глаза; патологические изменения основной межуточной ткани; патологические биохимические процессы, приводящие к денатурации особого типа мукополисахаридов; нарушение функции центральной нервной системы, обусловливающее нарушение кровообращения в цилиарном теле. Некоторые авторы полагают, что местом образования псевдо-эксфолиативного материала является эпителий герминативной зоны хрусталика (экваториальная зона передней капсулы, зона роста). Это подтверждается тем, что после экстракции катаракты количество псевдоэксфолиаций уменьшается или они вовсе исчезают, а также сходством мукополисахаридов псевдоэксфолиативных отложений и капсулы хрусталика.

При псевдоэксфолиативном синдроме чаще развивается помутнение хрусталика (преобладают корковые катаракты), волокна цинновой связки деструктивно изменены. Это может приводить к спонтанным (или от легких травм) подвывихам хрусталика.

Частота появления синдрома увеличивается с возрастом, достигая максимума в 70-80 лет.

Радужных кругов симптом

Радужные круги появляются при взгляде на белый точечный источник света. Представляют собой разноцветные круги всех цветов спектра вокруг источника света. Могут быть признаками различной патологии глаз.

У больных, страдающих конъюнктивитом, они обычно появляются при пробуждении ото сна и исчезают при протирании глаз. Обусловлены скоплением слизи и детрита на поверхности роговицы и усилением вследствие этого хроматической дисперсии белого цвета. Для диффузного помутнения хрусталика или роговицы, а также эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы характерны стойкие радужные круги, всегда возникающие при взгляде на белый точечный источник света. При офтальмической мигрени разноцветные круги могут возникать и при сомкнутых веках.

Особенное значение имеют радужные круги при повышении офтальмотонуса. Нередко они являются одним из первых признаков глаукомы. Обусловлены накоплением между клетками эпителия роговицы жидкости, проникающей через растянутый вследствие офтальмогипертензии слой эндотелия из передней камеры.

Раздавленного помидора симптом

Наблюдается при полном тромбозе ЦВС. Офтальмоскопически отмечаются множественные кровоизлияния, расположенные в слое нервных волокон и имеющие штрихо-образную форму, резко выражен отек ДЗН. Артерии резко сужены, вены расширены, извиты, темные (см. рис. 56).

При тромбозе центральной ветви сетчатки или ее ветвей, возникающем, как правило, на фоне гипертонической болезни и нарушений гемостаза, применяется интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза и глюкокортикоидов (для устранения макулярного отека) и лазеркоагуляция сетчатки в зонах ишемии (профилактика вторичной неоваскулярной глаукомы). Прогноз по зрению зависит от калибра пораженного сосуда и колеблется от полного восстановления зрительных функций до выраженного снижения вплоть до сотых.

Ретинопатии солнечной синдром

Солнечная макулопатия представляет собой повреждение макулы световым излучением длинноволнового видимого, ультрафиолетового и инфракрасного спектра высокой интенсивности. Возникновение ее связано с длительным наблюдением солнечного затмения без средств защиты, а иногда с продолжительным прямым взглядом на солнце или отраженный солнечный свет. Органические повреждения глаз неионизирующими электромагнитными излучениями оптического диапазона могут возникнуть и в результате воздействия созданных человеком светотехнических устройств: дуговых прожекторов, ртутно-кварцевых ламп, электро- и газосварочных аппаратов, ксеноновых ламп высокого давления, медицинских лазерных скальпелей, офтальмокоагуляторов и др.

Гистологические исследования доказали большую восприимчивость ретинального пигментного эпителия и наружных сегментов слоя фоторецепторов к солнечному поражению (в особенности синей части спектра). Описаны два механизма повреждающего действия ультрафиолетового излучения на ткани глаза: термический и фотохимический. При термическом механизме коротковолновые и видимые лучи, подвергаясь преломлению в прозрачных средах глаза, фокусируются на сетчатке, при этом концентрируемая световая энергия достаточна для коагуляции белков за время мигательного рефлекса. Фотохимический механизм реализуется в виде изменений мембран фоторецепторов и нарушений функций пигментного эпителия за счет избыточной абсорбции солнечной радиации меланином.

Непосредственно после ожога и в первые дни после него в центральной зоне появляется небольшой светло-желтый очажок, окруженный серым поясом без четких границ. Отсутствие четких границ ожога характерно именно для этого вида повреждения, так как оно возникает при длительной экспозиции, во время которой глаз совершает мелкие движения. Через 10-14 дней формируется ламеллярный разрыв сетчатки размером примерно 25 мкм, сохраняющийся без динамики всю жизнь. Этот разрыв является характерным для солнечной ретинопатии. Острота зрения снижается обычно до 0,3-0,5.

Роговичный синдром

При нарушении целостности эпителия роговицы, причиной которого чаще всего служат кератиты (воспалительные процессы роговицы) либо попадание инородного тела в роговицу, наблюдается так называемый роговичный синдром, проявляющийся характерной триадой субъективных симптомов: светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Они обусловлены особенностями строения роговой оболочки с выраженной иннервацией и отсутствием в ней сосудов. Субъективными проявлениями роговичного синдрома являются выраженный болевой синдром и ощущение инородного тела, сильно беспокоящие больного. Роговичный синдром служит важным защитным механизмом глаза, в котором благодаря сложной иннервации участвуют веки и слезная железа. В том случае, если раздражение роговицы вызывается внезапно попавшей частицей, слезная жидкость смывает инородное тело, очищает рану и дезинфицирует ее благодаря содержащемуся в ней лизо-циму. К объективным симптомам роговичного синдрома относятся покраснение глаза (перикорнеальная инъекция), наличие воспалительного инфильтрата, изменение всех свойств роговицы в зоне поражения и врастание новообразованных сосудов. Слезотечение, светобоязнь и блефароспазм наблюдаются также после оперативных вмешательств на глазной поверхности с повреждением целостности эпителиального покрова роговицы.

Салюса-Гунна симптом

Симптом артериовенозного перекреста, наряду с симптомами медной и серебряной проволоки, служит проявлением гипертонического ангиосклероза. Считается наиболее патогномоничным при артериальной гипертензии. Он обусловлен склерозом стенок артериолы, в результате чего ее утолщенная стенка сильнее отражает свет, затеняя лежащую под ней вену. Выделяют три степени: Салюс I - сдавление вены на месте перекреста с артерией. Вена истончена по обе стороны, конически сужена. Салюс II - видна та же картина, что и при Салюс I, но происходит изгиб вены перед перекрестом с образованием дуги. Салюс III - вена под артерией в месте перекреста и по краям перекреста не видна; она истончена, изогнута и недалеко от места перекреста расширена из-за нарушения оттока венозной крови. Вена глубоко вдавлена в сетчатку.

Симпатическая офтальмия

Это тяжелая форма диффузного гранулематозного увеита, возникающего на нетрав-мированном глазу при проникающем ранении другого глаза. Частота составляет 0,2-2,0% среди проникающих ранений глаза и менее 0,01% после хирургических вмешательств. Возникает в результате аутоиммунного воспаления с участием антигенов увеальной ткани и сетчатки травмированного глаза.

Факторами риска являются:

Патоморфологически в увеальном тракте обнаруживают эпителиоидно- и гигантоклеточные гранулемы с пигментом.

Клиническая картина протекает в виде симпатического серозного иридоциклита (стертая, или абортивная, форма), при котором наблюдаются смешанная инъекция глазного яблока, беловатые или пигментированные преципитаты на задней поверхности роговицы, отек и гиперемия радужки, помутнения в стекловидном теле. При несвоевременно начатом лечении воспалительные явления могут прогрессировать и приводят к развитию серофибринозного или фибринозно-пластического иридоциклита, проявляющегося выраженной смешанной инъекцией глазного яблока, мелкими беловатыми преципитатами на роговице, быстрым образованием передних и задних синехий, приводящих к сращению и заращению зрачка, бомбажу радужки, вторичной глаукоме. Иногда развиваются гипотония и субатрофия глазного яблока.

Сетчатка чаще всего интактна, однако иногда на глазном дне обнаруживаются мелкие желтовато-белые друзоподобные очаги, признаки экссудативного хориоидита (развиваются спустя несколько месяцев от начала заболевания) в виде крупных желтовато-белых очагов, прикрытых отечной сетчаткой. Иридоциклит при симпатическом воспалении может сочетаться с нейроре-тинитом, при котором наблюдаются гиперемия ДЗН, нечеткость его границ и расширение вен.

Необходимо комплексное противовоспалительное лечение в виде местной и системной терапии, основной группой препаратов являются глюкокортикоиды.

Заболевание возникает в любое время после проникающего ранения (от 2 нед до десятков лет), чаще - через 1-2 мес. Течение нередко хроническое, рецидивирующее. Частота обострений варьирует от одного-двух в 5-10 лет до одного-двух ежегодно. При несвоевременном лечении приводит к полной слепоте и потере глаза. Прогноз более благоприятен при нейроретините и серозном увеите. Профилактика: своевременная энуклеация (эвисце-рация имеет более высокий риск симпатизации) слепого травмированного глаза (особенно на фоне рецидивирующего хронического увеита), применение современных микрохирургических малотравматичных методик первичной хирургической обработки травмированного глаза в сочетании с назначением адекватной противовоспалительной терапии в послеоперационном периоде для предотвращения развития тяжелого увеита.

Сетчатки дегенерация инеевидная

Характеризуется тем, что в экваториальной зоне глазного дна появляются белые или беловато-желтые инееподобные отложения размером до 0,3 мм, обычно равномерно распределенные по экватору. У некоторых больных наблюдается более плотное их расположение в нижних отделах глазного дна. Окружающая их сетчатка утолщена. Может встречаться самостоятельно или в сочетании в другими дистрофиями («решетчатой» дистрофией, ретиношизисом). При наличии «предразрывов», витреоили эпиретинальных тракций появляются относительные показания к выполнению плановой лазерной ретинопексии. Зрительные функции обычно не страдают. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Сетчатки дегенерация типа «булыжная мостовая»

Имеет вид множественных белого или желтого цвета атрофических фокусов с пигментированной каймой, расположенных на крайней периферии глазного дна. Частым местом локализации являются нижние назальный и темпоральный квадранты. Светлая окраска «булыжной мостовой» обусловлена просвечиванием склеры сквозь атрофичные сетчатку и хориоидею, с отсутствием пигментного эпителия, наружного ядерного и плексиформного слоев. Множественные дефекты могут сливаться, образуя при этом атрофический пояс на периферии сетчатки. Данный вид дистрофии не провоцирует развитие отслойки сетчатки и в действительности может защищать от прогрессирования отслойки сетчатки.

Обнаруживается у каждого пятого пациента с миопией средней и высокой степени. Патология предположительно носит наследственный характер.

Сетчатки дистрофия «белое без давления»

Периферическая дистрофия, которая определяется в зоне за экватором параллельно зубчатой линии с четкими границами, напоминает тонкую полупрозрачную вуаль белого цвета, покрывающую сетчатку без механического воздействия. Это оптическое явление, при котором прикрепление стекловидного тела изменяет окраску сетчатки. В большинстве случаев встречается у темнокожих лиц. Данная дистрофия не является фактором риска развития отслойки сетчатки и не служит показанием для профилактической периферической лазеркоагуляции сетчатки.

Сетчатки дистрофия типа «след улитки»

Дистрофия по типу следа улитки характеризуется истончением сетчатки с потерей внутренних слоев и наличием маленьких округлых дефектов внутри участка дегенерации сетчатки, которые могут быть частичными или сквозными. По виду напоминает след, оставленный улиткой, - лентовидные резко очерченные зоны с круглыми одиночными кистами. Стекловидное тело в этой области разрежено, иногда образуются витреоретинальные сращения. Является дистрофией с недоброкачественным течением и одной из наиболее опасных форм, так как встречается в 10-20% случаев с отслойкой сетчатки. Является показанием к выполнению плановой лазерной ретинопексии. Часто возникает при миопической болезни.

Сетчатки дистрофия решетчатая

Характеризуется истончением сетчатки с потерей нейросенсорного слоя и выраженной витреоретинальной адгезией по краям дегенерации, которая определяет высокий риск формирования отслойки при данном типе дистрофии. По внешнему виду представляет собой резко отграниченные веретенообразные участки истончения сетчатки с сетью переплетающихся белых линий, может быть расположена вдоль экватора или сосудов. Может осложниться возникновением тракционных разрывов вдоль заднего края дистрофии в области мощных витреоретинальных сращений с развитием регматогенной отслойки сетчатки. Является показанием к выполнению плановой лазерной ретинопексии.

Сетчатки отслойка

Отслойка сетчатки - отделение сенсорной сетчатки от пигментного эпителия субретинальной жидкостью. Может быть регматогенной (возникает вторично в ответ на наличие глубокого дефекта в сенсорной сетчатке) и нерегматогенной (тракционной за счет растяжения витреоретинальных мембран и нетракционной, при которой субретинальная жидкость из хориокапилляров повышает доступ к субретинальному пространству через поврежденный пигментный эпителий). При отслойке сетчатки появляются жалобы на внезапное появление «молний» (фотопсий), «темного занавеса» (вследствие выпадения поля зрения), плавающих «мушек» (помутнений в стекловидном теле). Основную роль в диагностике имеют офтальмоскопия и ультразвуковая диагностика. Лечение отслойки сетчатки хирургическое. В зависимости от конкретного случая лечение может быть проведено в один или несколько этапов. Прогноз зависит от давности заболевания, его причин и протяженности отслоенной сетчатки.

Солнца восходящего синдром

Характеризуется смещением заднекамерной ИОЛ кверху. В области зрачка при этом виден нижний край оптической части ИОЛ. Возникает при повреждении верхнего капсулярного свода и выходе верхнего опорного элемента через образовавшееся отверстие из капсулярного мешка, а также в случаях, когда нижний опорный элемент оказывается помещенным в капсульный мешок, а верхний находится вне его и опирается на цилиарное тело.

Солнца заходящего синдром

Характеризуется смещением заднекамерной ИОЛ книзу. Возникает при разрыве нижнего свода капсульного мешка жесткими опорными элементами ИОЛ.

Сосудистой оболочки отслойка (цилиохориоидальная отслойка)

Это достаточно распространенное осложнение, сопровождающее преимущественно хирургию глауком, а также любые хирургические вмешательства, связанные с разгерметизацией глазного яблока. Может также сопровождать офтальмопатии воспалительной этиологии. Ведущее значение в патогенезе цилиохориоидальной отслойки (ЦХО) после фистулизирующей хирургии большинство авторов придает интраоперационной гипотонии, продолжающейся и в раннем послеоперационном периоде. Таким образом, важную роль в этиологии отслойки хориоидеи (ablatio choroideae) играет нарушение системы градиентов давления в различных отделах глаза, обусловливающее циркуляцию внутриглазной жидкости. При этом наблюдаются изменение объемов внутриглазных камер, резкий перепад давлений в камерах, приводящий к расширению супрахориоидального пространства, тракционное воздействие на сосудистую оболочку вследствие смещения иридохрусталиковой диафрагмы вперед, а также гемодинамические нарушения вследствие резкого снижения ВГД.

По времени возникновения выделяются ранняя послеоперационная ЦХО (до 3 дней после операции), отсроченная послеоперационная (от 3 до 10 дней после операции) и поздняя (более 10 дней после операции).

По характеристике содержимого выделяют транссудативную, экссудативную и геморрагическую формы с оговоркой на частую встречаемость смешанного характера экссудата.

По форме ЦХО, выявляемой при офтальмоскопии и ультразвуковом сканировании, отслойки подразделяют на циркулярные, пузыревидные и плоские. Циркулярные отличаются кольцевой локализацией в зоне цилиарной мышцы и периферической части хорио-идеи. Пузыревидные отслойки визуализируются в виде полусфер различной величины, проминирующих к центру глазного яблока. Плоские формы ЦХО локализуются в отдельных периферических зонах хориоидеи, будучи отграничены описанными ранее структурами.

Как правило, ЦХО не сопровождается болевым синдромом, поскольку уровень ВГД обычно снижен. Осложнением ЦХО, развивающимся на фоне снижения офтальмотонуса, является гипотоническая макулопатия, которая при отсутствии своевременной терапии может привести к стойкому снижению остроты зрения.

Предотвращение отслойки сосудистой оболочки имеет первостепенную важность в хирургии глаукомы. В предоперационном периоде хирурги зачастую назначают препараты для подавления продукции водянистой влаги или внутривенно вводят осмотические агенты системного действия, такие как маннитол, для снижения ВГД. При системных заболеваниях воспалительного генеза в зарубежной практике распространено предоперационное введение стероидов системного действия, которые подавляют послеоперационное воспаление, удерживают на должном уровне продукцию водянистой влаги и препятствуют выходу коллоидных макромолекул в супрахориоидальное пространство. Интраоперационно уделяют внимание профилактике повышения артериального давления, применению пара-центеза для дозированного снижения и выравнивания давления в камерах глаза и последующего восстановления объема передней камеры, поддержанию постоянного объема передней камеры с помощью вискоэластичных материалов или бесперебойной подачи сбалансированного солевого раствора. Распространенным и эффективным способом профилактики послеоперационной отслойки хориоидеи считают склеротомию.

Если отслойка сосудистой оболочки возникла на фоне гипотонии, то отменяются все препараты для снижения ВГД как местного, так и системного действия. Применение циклоплегических препаратов в форме инстилляций и субконъюнктивальных инъекций является ключевой терапией для достижения желаемой задней ротации иридохрусталико-вой диафрагмы. Для подавления воспалительного процесса, который зачастую служит причиной серозной ЦХО, используют стероидные и нестероидные препараты. При обширной ЦХО и/или выраженном воспалении возможно системное введение стероидов. С целью усиления продукции внутриглазной жидкости ряд авторов рекомендуют местное введение раствора кофеина, обильный прием жидкости и ведение по возможности активного образа жизни, включающего ходьбу. В том случае, когда указанные меры оказываются недостаточными для устранения гипотонии, воспалительного процесса и отслойки сосудистой оболочки, приходится прибегать к оперативному вмешательству. Если ЦХО обусловлена наружной фильтрацией водянистой влаги, то для устранения дефекта конъюнктивы в области хирургического вмешательства можно наложить швы. Минимальную фильтрацию можно попытаться устранить консервативным способом, надев на глаз бандажную контактную линзу для тампонады конъюнктивального разреза и применив в качестве профилактики антибиотики местного действия.

При неэффективности консервативной терапии, наличии обширной отслойки сосудистой оболочки с щелевидной передней камерой рекомендуют проведение дренирования ЦХО через склеротомическое отверстие.

Спазма аккомодации синдром (ложная близорукость)

Спазм цилиарной мышцы, возникающий при длительной фокусировке глаз на близких (либо дальних) предметах.

Различают искусственный, физиологический и патологический спазм аккомодации.

Искусственный спазм аккомодации возникает в результате действия различных миотических средств. Физиологический спазм представляет собой физиологическое напряжение цилиарной мышцы, необходимое для полной или хотя бы частичной самокоррекции гиперметропии или астигматизма. Он является равномерным при гиперметропии и неравномерным при астигматизме, т.е. под влиянием спазма изменения кривизны поверхностей хрусталика происходят в сечениях, перпендикулярных роговичным. Физиологический спазм в любой момент легко снимается, и возвращается прежняя, естественная для данного глаза рефракция.

Патологический спазм аккомодации характеризуется наличием не только глазных, но и общих проявлений. Патология приводит к тому, что глаз из-за переутомления теряет свою способность реагировать на изменение фокусного расстояния, в итоге ухудшается острота зрения вдаль (либо вблизи). Удерживается постоянно. Чаще всего спазм аккомодации возникает у детей и молодых людей, реже у взрослых. Поскольку процесс обратим, то данный дефект зрения называют ложной близорукостью. Спазм аккомодации может оказывать воздействие на трабекулярную сеть, открывая поры и облегчая отток водянистой влаги в канал Шлемма.

Характеризуется усилением рефракции от гиперметропии или эмметропии до миопии (либо усилением степени миопии) со снижением остроты зрения. Могут возникать головные боли. Расслабляется или исчезает обычно под воздействием комплексного лечения. Часто обнаруживают вялость зрачковых реакций, анизокорию, иногда нистагм, тремор век.

Общие проявления: симптомы вегетососудистой дистонии, астенические состояния, эмоциональная лабильность, снижение настроения, функциональный тремор рук, гипергидроз ладоней. В некоторых случаях вегетативные нарушения носят пароксизмальный характер и проявляются обмороками или приступами мигрени.

Основной причиной патологического спазма аккомодации считают расстройства вегетативной иннервации, возникающие на фоне дисфункции вегетативной нервной системы. Спазм цилиарных мышц происходит в результате усиления ригидности ослабленной и перенапряженной аккомодационной мышцы при увеличении зрительной нагрузки на близком расстоянии, различных аномалиях оптической системы глаза, плохом освещении. Ко второстепенным причинам относятся неправильная осанка, приводящая к недостатку кровоснабжения шейных позвонков, неправильный режим дня, неполноценное питание.

Для устранения проблемы назначаются инстилляции препаратов, которые расширяют зрачок и расслабляют цилиарную мышцу (Μ-холиноблокаторы, α-адреномиметики). Для профилактики рекомендуется выполнять комплекс оздоровительных и гигиенических мероприятий (упражнения для глаз, физическая активность, обогащение питания). Если лечением спазма аккомодации не заняться вовремя, то он может перейти в стойкую близорукость. Спазм аккомодации также поддается лечению при помощи лазеротерапии. Эффективность данного метода повышается при лечении в детском возрасте.

Спонтанного пульса вен сетчатки феномен

Представляет собой самопроизвольное колебание столбика крови и стенки ЦВС в месте ее вхождения в ДЗН. Отток венозной крови из глаза возрастает в систолу и снижается в диастолу. А так как ток крови в венозную систему из капилляров сетчатки постоянен, увеличение венозного оттока в систолу снижает объем крови в этом сегменте вены, вызывая ее коллапс. В диастолу отток крови, равно как и объем крови, уменьшаются, вена расширяется. Протяженность пульсирующего участка вены невелика, так как пульсация «заглушается» физическими свойствами вены, крови и окружающими ее структурами.

Спонтанный венозный пульс, по мнению William H. Morgan et al., наблюдается у 54% пациентов с глаукомой и у 75% с подозрением на глаукому, по сравнению с 98% контрольной группы соответствующего возраста. Таким образом, только 2% нормальных субъектов не имеют спонтанного венозного пульса.

При глаукоме исчезновение спонтанного венозного пульса связывают с нарушением гемодинамики ретинальных вен у ДЗН при функционировании их в условиях повышенного градиента давления (ВГД и давления крови в ретинальных венах), что приводит к изменениям эндотелия вены и повышению резистентности ЦВС и ее основных ветвей. В свою очередь, нарушение венозного оттока в папиллярной зоне, по мнению авторов, приводит к ишемическим изменениям папиллярной ткани, что усугубляет патологические изменения и развитие глаукомной оптической нейропатии. Спонтанный венозный пульс может иметь важное клиническое значение и представляет будущую перспективу для изучения степени тяжести и риска прогрессирования глаукомной оптической нейропатии. Так, данные показатели могут быть информативными для определения вероятности наличия у больного глаукомы, для оценки риска прогрессирования глаукомной оптической нейропатии, а также для определения адекватности проводимого лечения. Эти сведения могут быть полезными для прогноза вероятности развития у больного окклюзии ЦВС, позволяют исключить наличие у больного отека ДЗН и косвенно судить о величине внутричерепного давления. Считают, что исчезновение его является первым, наиболее ранним офтальмологическим признаком повышения ликворного давления.

Следует отметить, что, в отличие от ретинальных вен, артерии сетчатки пульсируют спонтанно лишь при наличии грубой патологии со стороны артериального русла, поскольку в норме пульсирующая волна «поглощается» артериолами и капиллярами.

Сухого глаза синдром

Представляет собой комплекс признаков выраженного или скрыто протекающего роговичного и роговично-конъюнктивального ксероза, вызываемого сухостью глаз, которая, в свою очередь, вызывается либо пониженной выработкой слез, либо повышенным испарением слезы. Синдром сухого глаза - одно из самых распространенных заболеваний, поражающее 5-6% населения. Частота заболеваемости повышается до 6,0-9,8% у женщин в период постменопаузы и составляет целых 34% у пожилых людей.

Особенностью данной патологии является обилие субъективных симптомов, выражающихся в разнообразных жалобах больных, на фоне относительно скудных объективных проявлений. Типичными симптомами сухого кератоконъюнктивита являются сухость, жжение и раздражение с ощущением песка в глазах, усиливающиеся в течение дня. Другими симптомами являются боль, покраснение, ощущение стянутости и давление за глазом.

Может присутствовать ощущение инородного тела. Может наблюдаться избыточное слезоотделение, подобное тому, как если бы что-то попало в глаз. Характерно усиление выраженности этих симптомов при нахождении пациента в накуренном, задымленном помещении, при использовании кондиционеров. Выраженность симптомов нарастает при деятельности, связанной со сниженной частотой моргания (чтение, просмотр телевизора, вождение автомобиля). Симптомы уменьшаются в холодную, дождливую или туманную погоду и во влажных помещениях.

Объективные симптомы синдрома сухого глаза заключаются в уменьшении или отсутствии слезных менисков (по краю нижнего века), появлении скудного слизистого отделяемого в виде тянущихся нитей и различных включений в слезную пленку (глыбки слизи, эпителиальные клетки). В редких случаях при оттягивании нижнего века бульбарная конъюнктива медленно «отлипает» от тарзальной. Важным диагностическим критерием является стойкое прокрашивание конъюнктивы и роговицы флюоресцеином натрия и бенгальским розовым эпителия конъюнктивы и роговицы в пределах открытой глазной щели. Функциональным признаком синдрома сухого глаза служат снижение слезопродукции (менее 15 мм по Ширмеру) и нарушение стабильности слезной пленки (время ее разрыва менее 10 с по Норну).

В тяжелых случаях синдром сухого глаза проявляется сухим кератоконъюнктивитом, нитчатым кератитом, рецидивирующей эрозией роговицы, а также роговично-конъюнктивальным ксерозом на почве дефицита витамина А.

Повреждение любого из трех слоев слезной пленки приводит к ее нестабильности, что вызывает симптомы синдрома сухого глаза.

Обычно сухой кератоконъюнктивит вызывается нарушенной выработкой слез по причине пониженной слезной секреции или повышенной испаряемости слезы. Пониженная продукция слезы чаще всего встречается в старшем возрасте (после 60 лет), особенно у женщин в период постменопаузы (мейбомиевы железы, продуцирующие секрет, прекращают правильно функционировать, что приводит к дефициту слезы и сухому глазу).

Повышенная испаряемость связана прежде всего с пониженной частотой моргания: слеза испаряется с поверхности глаза и не успевает восполняться за счет моргания.

Причины включают идиопатическую и врожденную алакримию, ксерофтальмию, абляцию слезной железы и сенсорную денервацию. В редких случаях это может быть симптомом коллагенозов сосудов, включая ревматоидный артрит, гранулематоз Вегенера, системную красную волчанку, синдром Шегрена.

Такие лекарственные средства, как изотретиноин, седативные средства, диуретики, трициклические антидепрессанты, антигипертензивные средства, оральные контрацептивы, антигистаминные препараты, назальные деконгестанты, β-адреноблокаторы, фенотиазины, атропин и опиоиды-анальгетики, такие как морфин, могут вызвать или ухудшить это состояние. Инфильтрация слезных желез саркоидозом или опухолями, пострадиационный фиброз слезных желез также могут вызвать это состояние.

В группе риска по данному заболеванию - больные с сахарным диабетом, носители контактных линз, пациенты после хирургических вмешательств на органе зрения.

Может использоваться целый ряд подходов к лечению. Их можно обобщить следующим образом: снижение влияния раздражающих факторов, стимуляция выработки слезы, улучшение стабильности слезной пленки, очистка век, лечение сопутствующей воспалительной реакции глазной поверхности. По показаниям выполняется обтурация слезных точек. В тяжелых случаях показана тарзорафия (сшивание краев век) в целях уменьшения глазной щели и уменьшения испарения слезной пленки.

Хрусталика эктопия

Характеризуется смещением хрусталика из стекловидной ямки в результате локального ослабления цинновой связки. Может быть врожденным (тип наследования аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный) и приобретенным (в результате возрастных изменений связочного аппарата хрусталика и травматических повреждений). Характерны неравномерная глубина передней камеры, иридодонез, факодонез. Нередко наблюдается развитие вторичной факотопической глаукомы. Наблюдается значительное снижение зрения, рефракция гиперметропическая. Хрусталик при врожденной эктопии обычно остается прозрачным, при приобретенной эктопии нередко имеет помутнения (рис. 60).

Врожденная эктопия хрусталика выступает частым симптомом таких заболеваний, как синдром Марфана, Вейлля-Марчезани и другие, и является следствием аплазии цинновой связки и ресничных отростков в результате нарушения метаболизма соединительной ткани наследственного характера.

Эзотропия

Эзотропия (манифестное сходящееся косоглазие) может быть содружественной и паралитической.

Экзотропия

Экзотропия (манифестное расходящееся косоглазие) может быть постоянной или периодической.

Экзофория

Является формой гетерофории (при которой направления взоров в положении покоя без необходимости бинокулярного слияния не согласованы друг с другом) с отклонением глазного яблока кнаружи. Во время осмотра, когда глаза диссоциируют как призма, визуальные оси будут расходиться друг от друга. Экзофория особенно распространена в младенчестве и детстве и усиливается с возрастом.

Экзофтальм

Смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), в некоторых случаях со смещением в сторону. Противоположный экзофтальму симптом - энофтальм. Для определения степени вытачивания глазных яблок используют прибор экзофтальмометр.

Различают истинный и ложный экзофтальм. Истинный экзофтальм является симптомом патологических процессов. Диагностируется при базедовой болезни, опухолях орбиты и головного мозга, тромбозах и аневризмах сосудов головного мозга, воспалительных процессах в орбите и придаточных пазухах носа, повреждениях орбиты, трихинеллезе, переломе основания черепа. Подразделяется на постоянный, пульсирующий и перемежающийся (интермиттирующий).

Ложный экзофтальм встречается у лиц с врожденной асимметрией костей лицевого скелета. Возможна и естественная асимметрия выстояния глаз, однако у большинства людей она незначительна (менее 0,5 мм) и поэтому практически незаметна.

Лечение направлено на основное заболевание. Больные подлежат тщательному обследованию. Одним из вариантов лечения экзофтальма является пластическая операция по устранению экзофтальма.

Экзофтальм, наблюдающийся при тиреотоксикозе (офтальмопатия эндокринная), обусловлен накоплением в ретробульбарной ткани гликозаминогликанов, имеющих высокую способность связывать воду (рис. 61). Тиреотоксический экзофтальм развивается на фоне гипертиреоза и характеризуется расширенной глазной щелью вследствие ретракции верхнего века (спазмирована мышца Мюллера), незначительным тремором век при их смыкании, симптомом Грефе (заходящего солнца), пристальным (изумленным) взглядом. Офтальмологическая «тиреоидная болезнь глаз» (Базедова болезнь) включает, помимо экзофтальма, также следующие симптомы: симптом Краузе - усиленный блеск глаз, симптом Штельвага - редкое мигание, симптом Грефе - отставание верхнего века от края радужки при взгляде вниз, симптом Кохера - отставание глазного яблока от движения верхнего века при взгляде вверх, симптом Елинека - гиперпигментация вокруг глаз, симптом Дальримпля - расширение глазной щели, симптом Розенбаха - тремор век при неплотно закрытых глазах, симптом Мебиуса - нарушение конвергенции, симптом Жоффруа - отсутствие наморщивания при взгляде вверх, а также подъем верхнего века, опущение (зияние) нижнего века, периорбитальный отек и разрастание периорбитальных тканей.

При компенсации дистиреоидного состояния может регрессировать. В некоторых случаях на фоне возникшего гипертиреоза или после тиреоидэктомии на фоне возникшего гипотиреоза тиреотоксический экзофтальм переходит в отечный.

Отечный экзофтальм в начальной стадии проявляется интермиттирующим птозом и отеком периорбитальных тканей, диплопией при взгляде кверху и кнаружи. Затем постепенно увеличивается экзофтальм, развивается резкое ограничение подвижности глазного яблока кверху вследствие поражения нижней прямой мышцы (она обычно фиброзно изменена, укорочена и спаяна с теноновой капсулой). Появляются мучительная диплопия, белый хемоз у наружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, определяется некоторое повышение офтальмотонуса. В стадии декомпенсации экзофтальм достигает 25-30 мм, глазная щель не закрывается, репозиция глаза становится невозможной, возникают язвы роговицы из-за нарушения ее чувствительности.

Электроофтальмия

Электроофтальмия - поражение органа зрения ультрафиолетовым излучением. Ультрафиолетовое излучение широко распространено в природе. Несмотря на то что озоновый слой эффективно отфильтровывает наиболее вредный спектр (волны до 290 нм), существует риск повреждения глаз, если не использовать защитные средства во время наблюдения за вспышками на солнце, затмениями, молниями, при нахождении в высокогорных заснеженных районах, на море. Помимо естественных источников ультрафиолета, ультрафиолетовый кератит, или электроофтальмию, способны вызвать и искусственные, такие как электрическая дуга при сварке, лампы для загара, кварцевания, фотографирования и др. При этом роговица поглощает основную часть ультрафиолетовых волн. Их воздействие на нее кумулятивное, подобно действию на кожные покровы при солнечных ожогах. Продолжительное воздействие ультрафиолетовых лучей оказывает раздражающее действие на поверхностный роговичный эпителий, приводя к его потере, однако опыты на животных показали, что фототоксический эффект испытывают все слои роговицы. В ответ на него возникает воспалительная реакция, включающая отек конъюнктивы и поверхностный точечный кератит. В тяжелых случаях могут наблюдаться полное слущивание эпителия, хемоз конъюнктивы, слезотечение и блефароспазм. Эпителизация пораженных участков обычно происходит через 36-72 ч.

Пациенты жалуются на ощущение инородного тела, раздражение, боль, покраснение глаза, слезотечение, блефароспазм и снижение остроты зрения. Обычно все эти симптомы проявляются спустя 6-12 ч с момента травмы, что обусловлено потерей и последующим восстановлением чувствительности роговицы, вероятно, по причине особенности патофизиологии фотохимического повреждения.

При подозрении на электроофтальмию до обращения к офтальмологу можно промыть глаза в течение нескольких минут водой или физраствором. Закапывание препаратов искусственной слезы или других увлажнителей глаза, а также солнцезащитные очки могут облегчить дискомфорт.

Основной целью лечения электроофтальмии является купирование болевого синдрома и предотвращение инфицирования. Для облегчения боли могут быть назначены увлажняющая мазь или гель. При этом необходимо помнить, что мазь способна замедлить восстановление роговицы. Применяются также циклоплегические капли краткого действия, которые облегчают боль, вызванную рефлекторным спазмом цилиарной мышцы.

Симптомы электроофтальмии могут широко варьировать - от сильнейшей боли до ощущения незначительного раздражения, в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и тяжести повреждения. Для купирования болевого синдрома чаще всего достаточно нестероидных противовоспалительных средств. Местные анестетики, несмотря на хороший эффект при купировании боли, показаны только для облегчения проведения осмотра офтальмологом. Данные препараты противопоказаны для лечения электроофтальмии, так как замедляют восстановление эпителия роговицы.

Осложнения в процессе выздоровления редки и чаще всего обусловлены присоединением инфекции. В зависимости от тяжести повреждений полное выздоровление может занять до 76 ч. Предотвратить развитие электроофтальмии можно благодаря использованию солнцезащитных очков.

Энофтальм

Это более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите. Противоположный энофтальму симптом - экзофтальм.

Распространенной причиной энофтальма является тяжелая травма с деструкцией стенок орбиты и последующей атрофией ее мягких тканей. Среди других причин энофтальма - нарушение симпатической иннервации глаза (в рамках синдрома Бернара-Горнера), врожденное уменьшение глазного яблока (микрофтальм). Устранение энофтальма связано с лечением заболевания, симптомом которого он является.

Амавроз

Это абсолютная (в редких случаях сильное ухудшение зрения) слепота, возникшая без видимых анатомических изменений в глазном яблоке, при сохранности зрачковой реакции на свет и отсутствии патологических изменений на глазном дне. Причиной амавроза в большинстве случаев являются врожденные (врожденный амавроз) или приобретенные заболевания центральной нервной системы. Возможен амавроз вследствие функциональных расстройств, например, при истерии (истерический амавроз), потеря зрения в этом случае наступает внезапно, после психического аффекта. Наиболее частой причиной амавроза становятся нарушения кровообращения в системе сонной артерии (поражение зрительного пути выше наружных коленчатых тел).

Нарушению зрения часто предшествуют транзиторная (временная) ишемическая атака, инсульт, инфаркт мозга, микроэмболии сосудов холестериновыми бляшками или сгустками крови. При нарушении кровообращения в области шеи или головы пациенты могут предъявлять жалобы на нарушение или изменение чувствительности в конечностях, снижение зрения, чувство ползания мурашек по лицу. Могут быть и другие явления - парез лицевой мускулатуры, затруднения при глотании или разговоре, головные боли, тошнота, приливы к голове, иногда встречаются судороги, пятна перед глазами и зрительные галлюцинации.

Часто нарушение зрения происходит лишь с одной стороны, при этом появляются пятна перед глазами, выпадение полей зрения и снижение остроты зрения. Изредка при осмотре обнаруживается инфаркт сетчатки глаза, который может привести к атрофии зрительного нерва. Однако такие изменения развиваются редко из-за богатой обходной сети кровообращения, которая компенсирует недостаток поступления крови к глазу по центральным сосудам.

Гемианопсия

Выпадение полей зрения, обусловленное поражением зрительной системы на уровне хиазмы зрительных трактов, зрительных путей или зрительной коры головного мозга. Гемианопсия с выпадением одноименных (правых или левых) половин полей зрения называется гомонимной, разноименных (двух носовых или двух височных) половин - гетеронимной. Выпадение височных половин полей зрения называется гетеронимной битемпоральной гемианопсией, выпадение носовых половин - биназальной гемианопсией. Помимо полного выпадения половины полей зрения, может наблюдаться частичная, квадрантная (четвертная - верхняя или нижняя) гемианопсия, гемианопическая скотома (слепое пятно).

Гетеронимная (разноименная) битемпоральная гемианопсия наблюдается при поражении центральной области перекреста зрительных нервов (вследствие опухолей гипофиза, гидроцефалического расширения воронки и др.). Биназальная гемианопсия встречается реже, при поражении наружных волокон хиазмы (вследствие базальных воспалительных процессов или двусторонних аневризм интракраниальных отделов сонных артерий).

Гомонимная гемианопсия отмечается при поражении зрительного тракта, наружного коленчатого тела, задней ножки внутренней капсулы, зрительной лучистости или области шпорной борозды. При этом правостороннее поражение вызывает левостороннюю гомонимную гемианопсию, и наоборот.

Верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия возникает при поражении вентральной части зрительного пути или нижней губы шпорной борозды, нижнеквадрантная - дорсальной части зрительного пути или верхней губы шпорной борозды.

Двустороннее поражение зрительной коры головного мозга (затылочных долей) проявляется горизонтальной верхней или нижней гемианопсией или двусторонней гемианопсией с сохранением центрального зрения.

Прогноз для жизни и трудоспособности при гемианопсии зависит от этиологии и формы заболевания, а также тактики лечения (неврологом, онкологом, нейрохирургом). При своевременной и эффективной терапии возможно полное восстановление утраченных функций зрения.

Гидроцефалия наследственная

Это заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения ее перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахнои-дальное пространство), - окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции - арезорбтивная гидроцефалия. Глазными проявлениями являются косоглазие, нистагм, застойные явления на глазном дне, отек ДЗН, предзастойная атрофия зрительного нерва.

Основной метод лечения гидроцефалии - хирургический (шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости либо дренирующая операция для выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи). Для снижения внутричерепного давления в качестве терапевтической меры назначают диуретики.

Тип наследования X-сцепленный рецессивный. Страдают только мужчины.

Гипертензионный синдром

Гипертензионный синдром представляет собой состояние, возникающее в результате повышения внутричерепного давления. Характеризуется затуманиванием сознания, застойными дисками и вторичной атрофией зрительных нервов, иногда экзофтальмом. Общими проявлениями служат головная боль гипертензионного типа (максимальная интенсивность ее в ночное время или утром, имеет распирающий и давящий характер), тошнота, рвота, психические нарушения, угнетение сознания различной степени, изменения сердечно-сосудистой деятельности. Возможны оболочечные и корешковые симптомы, судорожные припадки.

Данная патология может быть связана с различными нарушениями в работе головного мозга, в том числе приводящими к отеку головного мозга: опухолями, черепно-мозговыми травмами, кровоизлиянием, энцефаломенингитом. Согласно статистическим данным, у мужчин внутричерепная гипертензия встречается чаще, чем у женщин. При этом частота развития данного синдрома одинакова и для мальчиков, и для девочек. Терапия, в зависимости от этиологии, проводится неврологом.

Детский церебральный паралич

Детские церебральные параличи - термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, связанных с аномальным развитием или повреждением развивающегося головного мозга во время беременности, родов, первого месяца жизни или реже в раннем детстве. Факторами риска являются преждевременные роды, наличие близнеца, TORCH-инфекции, осложненные роды, травмы головы в течение первых нескольких лет жизни. Структурные проблемы в головном мозге наблюдаются в 80% случаев, чаще всего в белом веществе.

Детский церебральный паралич не является наследственным заболеванием. Но при этом показано, что некоторые генетические факторы участвуют в развитии заболевания (примерно в 14% случаев).

Офтальмоскопически почти у трети больных отмечается деколорация ДЗН и почти у половины - атрофия зрительных нервов с понижением остроты зрения и концентрическим сужением полей зрения. У большинства больных наблюдается косоглазие, чаще содружественное сходящееся, иногда паралитическое. Нередко возникает нистагм. У большинства страдающих тяжелыми формами болезни преобладает миопическая рефракция. Описаны микрофтальм, катаракта, колобома зрительного нерва.

Общие проявления характеризуются двигательными расстройствами, формирующимися по типу параличей и парезов, реже гиперкинезов, атаксии, а также различными нарушениями речи и психики. Основным формам заболевания могут сопутствовать псевдобуль-барный, диэнцефальный, гипертензионный синдромы.

Прогноз зависит от формы заболевания, своевременности и правильности лечения.

Заходящего солнца симптом

Синдром Грефе (болезнь Грефе, гипертензионно-гидроцефальный синдром) - неврологическое заболевание, характеризующееся двусторонним параличом глазодвигательных мышц на фоне дегенеративных процессов в нервных клетках. Симптом Грефе (симптом заходящего солнца) - одно из проявлений синдрома. Такое название обусловлено особым положением глаз, при котором ребенок будто бы смотрит вниз, а часть радужной оболочки находится за нижним веком. При этом остается белая полоска склеры между верхним веком и радужкой, что является основным симптомом этого заболевания. Она заметна при взгляде пациента вниз и нередко является единственным признаком патологии. При отсутствии дополнительных симптомов нарушения недуг не считается опасным и проходит, как правило, самостоятельно. Если, помимо белой полоски над радужкой и выраженного пучеглазия, у ребенка имеются и другие симптомы нарушения, то его следует как можно быстрее показать специалисту.

Симптомами данного заболевания также являются запрокинутая назад голова, расширение зрачка, ограниченная подвижность взгляда. Синдром Грефе проявляется также блуждающим взглядом; снижением тонуса конечностей; снижением остроты зрения; мелкой дрожью тела; частым срыгиванием; цианозом кожи носогубного треугольника и конечностей; беспричинным тихим плачем; приступообразными судорогами; выраженным сходящимся косоглазием; раскрытыми швами черепа; поверхностным, учащенным дыханием; увеличенной окружностью головы; запрокидыванием головы; мраморным окрасом кожи; напряженным и слишком выдающимся родничком и т.д.

Причиной развития синдрома Грефе является избыточное скопление ликвора в желудочках или под оболочками головного мозга. Развитие синдрома Грефе происходит из-за внутриутробного или послеродового воздействия ряда факторов. По мере развития детского организма центральная нервная система постепенно адаптируется к эндогенным и экзогенным условиям, ввиду чего болезнь исчезает. Нередко развитие недуга происходит в результате тяжелых или преждевременных родов. Немалую роль играет в данном случае и наследственность. Инфекционные и хронические заболевания матери в период беременности также увеличивают риск развития синдрома Грефе.

Данная патология чаще всего выявляется у новорожденных, но иногда заболевание поражает взрослых людей. У взрослых людей синдром Грефе имеет приобретенный характер и может развиться по причинам нарушения обменных процессов; черепно-мозговых травм; заболеваний инфекционной природы и т.д.

Для взрослых пациентов характерна следующая клиническая картина синдрома Грефе: наблюдаются головные боли, которые могут иррадиировать в надбровье, лоб и виски (чаще всего возникают в ночное время суток); головокружение (является приступообразным и появляется на протяжении дня). Опускание глаз сопряжено с трудностями. Мыслительный процесс замедлен. Концентрация внимания и память нарушены. Мышцы конечностей находятся в гипертонусе. Наблюдаются общая сонливость, вялость, слабость. Пациент пытается ходить на носках. Возникают признаки диспепсии, такие как рвота и тошнота. Развивается диплопия (предметы в поле зрения двоятся).

Если симптом Грефе у новорожденного не имеет сопутствующих патологий, то он не нуждается в специализированном лечении. Если у младенца или взрослого пациента диагностирован синдром Грефе (а не только симптом), лечение патологии будут осуществлять невролог, нейрохирург, офтальмолог.

Синдром Грефе имеет благоприятный прогноз при условии своевременной диагностики. Грамотное лечение позволяет предотвратить тяжелые осложнения.

Зрачка расширения (мидриаза) двустороннего симптом

Двустороннее расширение зрачков при сохранных реакциях зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию наблюдается при преобладании тонуса симпатической части вегетативной нервной системы над тонусом ее парасимпатической части, т.е. при симпатикотонии.

Кратковременное двустороннее расширение зрачков на 1-2 мм наблюдается в ответ на болевое раздражение кожи (цилиоспинальный рефлекс), яичка (яичково-сердечный рефлекс), при механическом раздражении стенки глотки (зрачковый глоточный рефлекс), раздражении роговицы, конъюнктивы, кожи век (зрачковый тригеминальный рефлекс), при глубоком вдохе (зрачковый дыхательный рефлекс), внезапном изменении психического состояния (например, испуге, оргазме).

Двусторонний мидриаз является одним из основных симптомов апоплектической, гипертермической, гипокортикоидной, гипогликемической, гиперосмолярной, печеночной, тиреотоксической, травматической, уремической, экламптической, эпилептической комы, а также отравлений метиловым спиртом, угарным газом, дихлорэтаном. Мидриаз, сопровождающийся отсутствием зрачковых реакций, возникает при местном действии холинолитиков.

Зрачка расширения (мидриаза) одностороннего симптом

Одностороннее расширение зрачка без нарушения зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию может быть вызвано раздражением образований, обеспечивающих симпатическую иннервацию глаз. При этом наблюдаются синдром Пти (обратный синдрому Бернара-Горнера), два симптома Роке (первый обусловлен туберкулезом верхушки легкого, второй - заболеваниями сердца и аорты), симптом Бухмана и некоторые другие.

Одностороннее расширение зрачка, сочетающееся с нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию, наблюдается при поражении ядра глазодвигательного нерва в среднем мозге или при поражении корешка его на основании черепа. При этом часто отмечаются птоз, паралитическое расходящееся косоглазие, диплопия.

Расширение зрачка на стороне субдуральной гематомы является наиболее ранним симптомом сдавлений корешка глазодвигательного нерва при вклинении крючка гиппокампа (симптом Кеннеди-Уортиса). Широкий зрачок и заметное расширение глазной щели обнаруживают на стороне трактусовой гемианопсии при интракраниальном новообразовании (симптом К. Бэра). Парадоксальное расширение зрачка при освещении глаза наблюдается при церебральном сифилисе и спинной сухотке (симптом Говерса).

Зрачка сужения (миоза) двустороннего симптом

Двустороннее сужение зрачков при сохранных зрачковых реакциях свидетельствует о преобладании парасимпатической иннервации интраокулярных мышц над симпатической и наблюдается при двустороннем синдроме Бернара-Горнера, который может быть вызван поражением симпатических образований шеи с обеих сторон, двусторонним поражением цилиоспинальных центров спинного мозга и парасимпатических путей. Двустороннее поражение покрышки варолиева моста, в частности, при кровоизлиянии в мост, а также поражение диэнцефальной области при метаболических коматозных состояниях вызывают резко выраженное двустороннее сужение зрачков при сохранности зрачковых реакций.

Двустороннее расширение зрачков со снижением или отсутствием зрачковых реакций наблюдается при отравлении инсектицидами и боевыми отравляющими веществами (хлорофос, карбофос, гербициды, дефолианты и др.), а также при местном применении холи-номиметических средств, суживающих зрачок (миотиков).

Зрачка сужения (миоза) одностороннего симптом

Сужение одного зрачка при сохранности зрачковых реакций наиболее часто связано с дефицитом симпатической иннервации в результате повреждения симпатического пути от ядер гипоталамуса к мышце, расширяющей зрачок. Сужение зрачка при этом является одним из симптомов синдрома Бернара-Горнера (см. рис. 46).

Лестницы симптом

Проявляется нарушением плавности движений глаз, следящих за медленно движущимися объектами. При этом сокращение горизонтальной прямой мышцы глаза сопровождается резким подъемом саккадических движений и резким усилением тонуса мышцы. Мышца-антагонист в это время расслабляется. Характерна постоянная амплитуда саккадических движений для каждого положения глазного яблока. Наблюдается у больных рассеянным склерозом.

Менингеальный синдром

Менингеальный синдром - симптомокомплекс, возникающий при раздражении мозговых оболочек. Характерны диплопия, паралитическое косоглазие, птоз верхнего века, светобоязнь. Эти глазные симптомы развиваются в первые сутки остро развивающегося заболевания. В дальнейшем нередко развиваются застойные ДЗН.

Общие проявления характеризуются ригидностью шейных мышц (препятствующей пассивному сгибанию головы и в тяжелых случаях вызывающей запрокидывание головы назад), симптомом Кернинга (невозможностью полностью разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах), симптомом Грудзинского: сгибание бедра и голени при проверке ригидности шейных мышц (верхний симптом) и при проверке симптома Кернинга на другой ноге (нижний симптом), общей гиперестезией (непереносимостью яркого света, громких звуков, прикосновений к коже), реактивными болевыми феноменами (резкой болезненностью при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва, затылочных нервов, при надавливании изнутри на переднюю стенку наружного слухового прохода, перкуссии скуловой дуги, которая выражается в появлении болезненной гримасы).

Менгингеальный синдром часто сопровождается интенсивной головной болью, тошнотой и рвотой, признаками повышения внутричерепного давления - нарастающим угнетением сознания, брадикардией, повышением систолического давления и нарушением ритма дыхания (рефлекс Кушинга), односторонним расширением зрачка с утратой его реакции на свет, односторонним или двусторонним поражением отводящего нерва, упорной икотой.

Синдром возникает при менингитах, менингоэнцефалитах, церебральном арахноидите, субарахноидальных кровоизлияниях, опухолях головного мозга, абсцессах головного мозга и т.д.

Мозга отек

Это патологический процесс, проявляющийся избыточным накоплением жидкости в клетках головного или спинного мозга (в первую очередь глии) и межклеточном пространстве, увеличением объема мозга и внутричерепной гипертензией.

Офтальмоскопическими симптомами его являются застойные ДЗН. При дислокационных нарушениях возможны поражения глазодвигательного, блокового и отводящего нервов.

По патогенезу отек мозга разделяют на вазогенный, цитотоксический, интерстициаль-ный и фильтрационный. В зависимости от этиологического фактора различают опухолевый, травматический, послеоперационный, токсический, воспалительный, ишемический и гипертензивный отек головного мозга

Нерва лицевого синдром

Глазные симптомы зависят от уровня поражения лицевого нерва. При поражении корешка лицевого нерва в области мостомозжечкового угла может страдать отводящий нерв одноименной стороны. Поражение лицевого нерва в фаллопиевом канале, проходящем в пирамиде височной кости, до отхождения n. petrosus major, проявляется синдромом сухого глаза, а после его отхождения, наоборот, слезотечением. При поражении ядра подъядерных волокон или самого ствола лицевого нерва развивается так называемый периферический паралич лицевого нерва, характеризующийся лагофтальмом, поворачиванием кверху глазных яблок обоих глаз при смыкании век (феномен Белла), слезотечением (если сохраняется нормальная функция слезных желез). Вследствие поражения эфферентной части рефлекторной дуги отсутствуют корнеальный, конъюнктивальный и надбровный рефлексы.

При центральных параличах, когда разрушается корково-ядерный путь одной стороны, развивается выпадение функций только нижней части лицевого нерва, а глазные симптомы не наблюдаются.

Общими проявлениями служат сглаженность носогубной складки, опущение угла рта. Возможно нарушение вкуса в передних двух третях языка.

Наиболее частыми причинами синдрома являются инфекционно-токсические факторы, черепно-мозговая травма, опухоли и другие патологические процессы в боковой цистерне варолиева моста.

Нерва тройничного синдром

Отличается чрезвычайно большим разнообразием и сложностью. Поражение периферического нейрона тройничного нерва на уровне корешка (отрезка нерва от гассерова узла до моста мозга) и гассерова узла проявляется болями в одной половине лица, нарушениями чувствительности (обычно снижение или выпадение) в области иннервации всех ветвей тройничного нерва, но преимущественно глазной ветви, нейропаралитическим кератитом, выпадением роговичного, конъюнктивального, надбровного и нижнечелюстного рефлексов, болезненностью в точках выхода ветвей нерва на поверхности лица. Иногда наблюдается периферический паралич жевательных мышц. Особое диагностическое значение имеет отсутствие продукции слезы и сухость глаза при поражении глазного нерва; развитие нейропаралитического кератита с изъязвлением роговицы при поражении гассерова узла. Разнообразные глазные проявления возникают при поражении крылонёбного узла (синдром Сладера), носо-ресничного нерва (синдром Чарлина).

Различают первичную (идиопатическую) форму тригеминальной невралгии, возникающую в отсутствие других заболеваний или патологических процессов вследствие компрессии корешка тройничного нерва, и вторичную (симптоматическую) форму, вызванную осложнением другого заболевания (инфекции, опухолей, рассеянного склероза). В настоящее время считают, что заболевание чаще всего возникает в результате сдавливания тройничного нерва (в месте его выхода из моста) извилистыми, патологически измененными сосудами или реже опухолью.

Очков симптом

Кровоподтеки вокруг глаз, обусловленные кровоизлиянием в окологлазничную клетчатку при тяжелых травмах черепа (особенно при переломе основания черепа). Симптом очков также известен как «глаза енота», «травматические очки» (рис. 62).

Паралич взора

Паралич сопряженного взгляда - неврологические нарушения, влияющие на способность двигать оба глаза в одном направлении. Этот паралич может влиять на взгляд как в горизонтальном, так и в вертикальном направлении ввиду нарушения передачи сигналов от мозга к глазу. Почти все параличи сопряженного взгляда происходят из поражения на уровне ствола головного мозга, как правило, в среднем мозге или мосте (поражение корково-ядерных путей или дорсального продольного пучка). Эти повреждения могут быть вызваны инсультом или заболеваниями, такими как синдром Кербера-Салюса-Элшнига, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, оливопонтоцеребеллярный синдром, или болезнь Ниманна-Пика, тип C.

Потеря способности к произвольным движениям при сохранности оптических (конвергенция, установочные и следовые движения) и вестибулярных (вызываемые раздражениями рецепторного аппарата внутреннего уха при наклонах головы) движений свидетельствует о поражении лобного центра взора или лобно-понтинного пути на стороне, противоположной направлению паралича взора.

Симптомы паралича сопряженного взгляда включают нарушения возможности взгляда в различных направлениях и различных видов движения глаз в зависимости от типа паралича взгляда. Признаком человека с параличом взгляда могут быть частые движения головы вместо глаз. Например, человек с горизонтальным саккадическим параличом может крутить головой вокруг, наблюдая события фильма, или высоко задирать ее вместо того, чтобы держать голову неподвижно, а двигать лишь глазами, что, как правило, остается незамеченным. С неселективным параличом горизонтального взгляда возможны медленные вращения головой взад и вперед при чтении книг вместо медленного сканирования глазами страницы.

Прогноз поражения зрительных нервных путей, которое вызывает паралич сопряженного взгляда, значительно варьируется. В зависимости от характера поражения восстановление может произойти быстро или не произойти никогда.

Хиазмальный синдром

Характеризуется выпадением полей зрения при поражении зрительного перекреста, например, при опухоли гипофиза или основания мозга, при оптохиазмальном арахноидите. Характерно, что при сдавлении волокон хиазмы опухолью или аневризмой дефекты развиваются медленно, а после устранения причин в ранних стадиях обратимы.

Синдром блефароназофациальный

Блефароназофациальный синдром представляет собой редкий синдром с отоларингологическими пороками, характеризующийся выраженными маскообразными лицевыми дизморфиями, обструкцией слезного протока, экстрапирамидальными симптомами, пороками развития пальцев и умственной отсталостью.

Лицо выглядит маскообразно из-за слабости мышц лица. К клиническим особенностям также относятся телекант (с временным смещением слезной точки), крупный нос, широкая переносица, иногда гипоплазия средней трети лица, продольные глубокие морщины на щеках, трапециевидная верхняя губа и деформация ушных раковин. Характерны умственная отсталость, кожная синдактилия, торсионная дистония, повышенный рефлекс Лидделла-Шеррингтона, рефлекс Бабинского, плохая координация движений, отмечается также гиперподвижность суставов.

Тип наследования либо аутосомный, либо Х-сцепленний доминантный.

Синдром назоцилиарного нерва (синдром Чарлина)

В основе этого синдрома лежит невралгия назоцилиарного нерва. Назоцилиарный нерв - наиболее крупная ветка первой ветви тройничного нерва, от которой отходят решетчатые нервы - передний и задний. Клиническая картина на высоте приступа представлена болевым синдромом, который локализуется в области глазницы и распространяется на кожу лица. Приступы острых болей в глазу, вокруг глаза, соответствующей половине головы и лица, блефароспазм, слезотечение, обильное отделяемое из носа на стороне поражения наступают внезапно. Больные также жалуются на ощущение жжения и боль в слизистой оболочке носа над ноздрей и в области верхневнутреннего угла глазницы. На коже носа могут появиться герпетические пузырьки. Со стороны глаз могут быть поверхностный, язвенный или нейротрофический кератит, ирит или иридоциклит. Тяжесть глазных симптомов и интенсивность болей часто не соответствуют. Приступ может возникнуть под влиянием раздражения боковой стенки носовой полости или давлении на крыло носа в месте выхода носоресничного нерва. Заболевание связывают с гипертрофией средней носовой раковины, искривлением носовой перегородки, ее шипами, аденоидами носоглотки, полипами, синуситами, мукоцеле и травмами лица. В патогенезе синдрома имеют значение и общие заболевания: сифилис, туберкулез, диабет, грипп, фокальная инфекция (болезни зубов), а также заболевания мозга различной этиологии.

К стертой форме принадлежит лицевая невралгия, выражающаяся в периодически наступающих орбитальных и периорбитальных болях, которые могут тянуться недели, месяцы и даже годы. Лечение заключается в устранении основной причины. Субъективные симптомы временно устраняют смазыванием слизистой оболочки в переднем отделе носа 5% раствором кокаина с эпинефрином. Применяют антибиотики, транквилизаторы, сульфаниламиды, болеутоляющие, снотворные, ганглиоблокаторы, назальный электрофорез с прокаином, атропин, платифиллин. Описываются случаи, когда выздоровление наступало от противо-сифилитического лечения, от санации полости рта. Дифференцировать синдром следует от поражения крылонёбного узла и других лицевых невралгий.

Синдром цилиарного узла (синдром Хагемана-Потчмана)

Цилиарный узел расположен за глазным яблоком, на расстоянии 12-20 мм от него, между началом наружной прямой мышцы и зрительным нервом, ближе к последнему.

Он имеет чувствительный длинный корешок от назоцилиарного нерва, короткий двигательный корешок от глазодвигательного нерва и симпатический - от симпатического сплетения внутренней сонной артерии. От цилиарного узла к глазу отходит 4-6 коротких цилиарных нервов. Минуя узел, к глазу вместе с короткими идут длинные цилиарные нервы. Короткие цилиарные нервы, являясь смешанными, несут в глаз двигательные волокна от глазодвигательного нерва для цилиарной мышцы и сфинктера зрачка, вазомоторные волокна симпатической системы для внутриглазных сосудов и чувствительные волокна тройничного нерва для увеального тракта. Длинные цилиарные нервы распределяются в роговице как чувствительные. Имеются моторные симпатические волокна, идущие к дилататору зрачка и отчасти к цилиарной мышце. Заболевание появляется внезапно, в молодом возрасте и чаще у женщин. Характеризуется болями в голове и глубине орбиты, которые могут усиливаться при движении глазного яблока и при давлении на глазное яблоко в направлении кзади. Боли могут быть иррадиирующими в соответствующую половину головы, висок, затылок. Держатся боли от нескольких дней до нескольких недель. Отмечаются односторонний мидриаз с сохранением правильной округлой формы зрачка, отсутствие зрачковых реакций на свет и конвергенцию, слабость или паралич аккомодации, гипостезия роговой оболочки. Могут быть отек, истыканность с пузыревидной приподнятостью эпителия роговицы, приходящее повышение офтальмотонуса. Редко бывает неврит зрительного нерва. Синдром обычно односторонний и протекает по-разному. Может проходить через 2-3 дня, через неделю и позже. При этом улучшается аккомодация, медленно суживается зрачок, появляется реакция зрачка на свет. Однако симптомы могут сохраняться длительно. Особенно долго может сохраняться паралич или парез аккомодации, что иногда является единственным указанием на перенесенный процесс. Возможны рецидивы.

Причинами данного синдрома являются воспалительные процессы в придаточных пазухах, зубах, инфекционные и вирусные заболевания, травмы или контузии орбиты и др. Лечение включает санацию придаточных пазух, полости рта, ганглионарные блокады, витаминотерапию, глюкокортикоиды, пиротерапию, дифенгидрамин, прокаин ретробульбарно (1,5 мл 1% раствора), местно хинин с морфием, витаминные капли.

Синдром крылонёбного узла (синдром Слюдера)

Крылонёбный узел - это образование парасимпатической части автономной нервной системы. Он содержит мультиполярные клетки и имеет три корня: первый - чувствительный, второй - парасимпатический (большой каменистый нерв, несущий секреторные волокна к слезной железе, к железам носовой полости и нёба) и третий - симпатический (глубокий каменистый нерв, ветвь plexus caroticus internus, содержащую постганглионарные симпатические нервные волокна из шейных узлов). Ветви крылонёбного узла иннервируют слезную железу, слизистую оболочку твердого и мягкого нёба, большой участок слизистой оболочки носа, задних ячеек решетчатой кости и пазух верхнечелюстной и основной костей. Анатомическое устройство крылонёбного узла объясняет симптомы заболевания. Синдром проявляется острыми стреляющими болями у основания носа, вокруг и позади глаз, в глазу, верхней и нижней челюстях, зубах. Боли иррадиируют в висок, ухо, околоушную область, особенно в сосцевидный отросток. Боль может распространяться в область шеи, лопатки, плеча и предплечья, кисти и кончика пальцев. Одновременно боль может локализоваться в области твердого нёба, придаточных полостей.

Но наиболее интенсивна она в области орбиты, корня носа и сосцевидного отростка. Продолжительность болей - от нескольких часов и дней до нескольких недель. В момент приступа больной также жалуется на чувство жжения и щекотания в носу, приступы чихания, насморк, слезотечение, слюнотечение, головокружение, тошноту.

Могут быть астмоподобные приступы и извращение вкуса. Объективно со стороны глаз отмечаются резкая светобоязнь, блефароспазм, бывают отек верхнего века, гиперемия конъюнктивы, мидриаз или миоз, иногда кратковременное повышение ВГД. Может быть небольшой экзофтальм. Заболевание может протекать длительно месяцами и даже годами. В межприступном периоде может оставаться тупая глубинная боль в области верхней челюсти, корня носа, глазницы, может оставаться отек пораженной половины лица, усиленное потоотделение. Именно поэтому некоторые специалисты считают, что это не только невралгия, но и ганглионеврит. Невралгия крылонёбного узла связывается с перифокальной инфекцией (в придаточных пазухах носа и полости рта), инфекцией в различных участках головы (гнойный отит, церебральный арахноидит), травмами и инородными телами в носу, гипертрофией носовой раковины или искривлением носовой перегородки, перитонзиллярными абсцессами, аллергией. Общие интоксикации, вирусная и ревматоидная инфекции могут также вызывать раздражение крылонёбного узла. Причиной могут быть и зачелюстные опухоли. В отличие от синдрома назоцилиарного нерва, при поражении крылонёбного узла не бывает анатомических изменений в переднем сегменте глазного яблока, так как ветви крылонёбного узла не снабжают глазное яблоко, а иннервируют носовую полость и дно глазницы. Повышение чувствительности слизистой оболочки носа сосредотачивается в заднем отделе носовой полости, а не в переднем, как при заболевании назоцилиарного нерва. При раздражении крылонёбного узла нет зон повышенной болевой чувствительности и не бывает высыпаний. Дифференцировать надо от других лицевых невралгий.

Лечение. Во время приступа рекомендуется нoвoкaинoвaя блокада области кpылoнёб-нoгo узла. Лечение должно быть комплексным и в первую очередь направлено на устранение основной причины заболевания. Назначают также болеутоляющие средства, противоотечные, глюкокортикоиды, антибактериальные препараты, ганглиоблокаторы, холинолитические средства, физиотерапевтические процедуры, массаж больной половины лица, эндоназально электрофорез с прокаином, поливитамины, биогенные стимуляторы. В пожилом возрасте полезно назначать антисклеротические и сосудорасширяющие средства.

Синдром Мейер-Швиккерата-Грютериха-Вейерса

Это окулодентодвигательная дисплазия, т.е. сочетание изменений глаз, лица, зубов, пальцев кистей и стоп. Со стороны глаз - эпикантус, узкие глазные щели, помутнение роговицы, врожденная катаракта, птоз, двусторонняя микрофтальмия, гипоплазия переднего листка радужки, врожденная глаукома. В области зрачка - остатки персистирующей пупиллярной мембраны.

Со стороны зубов - дисплазия эмали, коричневая окраска зубов, микро- и олигодонтия, аномалии формы зубов, иногда бывает расщелина нёба. Из аномалий конечностей следует отметить удлинение кожной складки между пальцами, квадратный вид средней фаланги мизинца, гипоплазию или полное отсутствие средних фаланг у одного, двух, а иногда всех пяти пальцев, дистрофию ногтей пальцев рук и ног или даже их отсутствие. Могут быть также микроцефалия, изменение носа, гипотрихоз и недостаточность пигмента кожи. Лечение в сложных случаях хирургическое.

Синдром крокодиловых слез (синдром Богорада)

Синдром Богорада (болезнь крокодиловых слез, синдром пароксизмальной лакримации) был впервые описан в 1928 г. белорусским невропатологом Ф.А. Богорадом, который сравнивал слезотечение при данном заболевании с выделением слез у крокодила при пожирании жертвы. В основе этой патологии лежит прорастание волокон лицевого или отводящего нервов в слезную и слюнную железы. Основные проявления заболевания - повышенное слезотечение в период приема пищи, которое может сочетаться с гиперсаливацией, фотофобией, раздражением кожи лица (слезотечение на больной стороне во время еды особенно сильное при приеме твердой и горячей пищи, жевательные движения без пищи слезотечения не вызывают). Для постановки диагноза применяются магнитно-резонансная томография головы, проба Ширмера, электромиография, электронейрография, биомикроскопия глаза. Программа лечения включает блокировку парасимпатической иннервации, пластику лицевого нерва и витаминотерапию.

Распространенность патологии в общей структуре офтальмологических заболеваний составляет 5:10 000 населения. Соотношение встречаемости врожденной формы по отношению к приобретенной - 1:5. Болезнь наблюдается у 6-30% пациентов с лицевой невралгией. В 30% случаев этиологию заболевания установить не удается. Лица мужского и женского пола страдают с одинаковой частотой. Заболевание распространено повсеместно.

Мандибуло-фациальный дизостоз (Франческетти)

Это синдром, который имеет семейно-наследственный характер, характеризуется разнообразием челюстно-лицевых аномалий в различных комбинациях. Со стороны глаз отмечаются косые «антимонголоидные» глазные щели, т.е. двустороннее опущение наружного угла глазной щели книзу. Бывают колобомы век. Наблюдаются эпибульбарные дермоиды, парез глазодвигательных мышц, редко микрофтальм, врожденные катаракты, колобомы сосудистого тракта, зрительного нерва. Со стороны челюстно-лицевой системы наблюдается гипоплазия костей лица. Скуловые кости маленькие и недоразвитые, и это приводит к значительной асимметрии лица. Скуловые отростки височных костей могут отсутствовать, тело и ветви челюстных костей могут быть недоразвитыми. Наблюдаются гипоплазия нижней челюсти, прогнатизм, макростомия. Из зубных аномалий характерны недоразвитие зубов, в первую очередь моляров, зубы широко расставлены, нередко имеется аномалия прикуса, реже расщепленное нёбо. Часто встречаются аплазия ушей, ложные уши, свищи между углом рта и ухом, гиперплазия лобных пазух, недоразвитие гайморовых, расщепление костей лица и деформация скелета.

Волосы растут низко на лбу, щеках, иногда наблюдается частичная алопеция. Могут быть увеличение языка, отсутствие околоушной железы, внутренняя гидроцефалия, поражение сердца, трахеи и бронхов, крипторхизм, умственное недоразвитие. Наряду с тиипичными формами синдрома встречаются и атипичные, при которых имеется лишь часть симптомов.

Несмотря на наличие разнообразных аномалий, прогноз при синдроме Франческетти благоприятный. Проводят по возможности пластические операции.

Микулича болезнь

Глазные особенности - двустороннее безболезненное увеличение слезных желез с выпуклостью верхнего века, уменьшением или отсутствием слезотечения, конъюнктивитом, увеитом, атрофией зрительного нерва, невритом зрительного нерва, фликтенулами, кератоконъюнктивитом, дакриоаденитом, восковыми пятнами на сетчатке, перифлебитом. Системные признаки включают инфильтративное набухание слюнной симметричной, возможно, выраженной, формы, увеличение слюнных желез, сухость во рту и глотке, охриплость голоса, неврологические осложнения.

Аксенфельда синдром

Аксенфельда-Шюренберга синдром (циклический окуломоторный паралич; циклический паралич глазодвигательного нерва) - редко встречающееся своеобразное врожденное одностороннее поражение глазодвигательного нерва, чаще всего дебютирующее в младенческом возрасте (с 3-6 мес). Возникает за счет интракраниального повреждения глазодвигательного нерва, в результате чего развивается его ретроградная дегенерация со вторичным поражением ядер. Нормальные супрануклеарные связи не формируются. Некоторые поврежденные клетки восстанавливаются, а регенерирующие нервные волокна присоединяются к нормальным эфферентным волокнам. Такие аномальные связи и продуцируют циклический спазм, а неповрежденные ядерные клетки обеспечивают нормальные движения глаз.

Происходят клинические изменения, включающие птоз и мидриаз, с одновременным отклонением глазного яблока кнаружи, которые продолжаются в течение 1-2 мин и примерно на такое же время сменяются опущением верхнего века, миозом, аддукцией пораженного глаза и увеличением аккомодации. Глазные особенности также включают задний эмбриотоксон: кольцеобразное помутнение роговицы, длинную трабекулу, заметную линию Швальбе, сращение радужки с линией Швальбе, поликорию, кольцевидное помутнение глубоких слоев роговицы, простирающееся на несколько миллиметров от лимба и продолжающееся склерой, кератоконус.

При умственной и эмоциональной нагрузке цикличность изменений ускоряется. Во время сна длительность цикла увеличивается. На стороне поражения острота зрения снижена, иногда значительно.

Бера синдром

Характеризуется ассоциацией ранней атрофии зрительного нерва со спиноцеребел-лярной дегенерацией, приводящей к атаксии, пирамидным признакам, периферической невропатии и задержке развития. Имеют место умственная отсталость, миоклоническая эпилепсия, спастичность и потеря чувствительности заднего столба, двигательные нарушения, гипогонадотропный гипогонадизм, в некоторых случаях тремор. Синдром проявляется в раннем детстве, имеет хроническое прогрессирующее течение. Гистологически при синдроме Бера имеют место центральная атрофия зрительных нервов и полное нарушение нормального ламинарного рисунка латерального коленчатого ядра, выпадение нейронов и глиоз. В нейропиле было множество аксональных сфероидов. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Бехтерева синдром

Синдром фон Бехтерева-Стрампелла (анкилозирующий спондилит, болезнь Бехтерева, спондилит Мари-Стрампелла, синдром Пьера-Мари, ревматоидный спондилит). Глазные особенности - негранулематозный передний увеит, атрофия зрительного нерва (иногда), гипопион, ленточная кератопатия, спонтанная гифема. Системные признаки: спондилит позвонков и крестцово-подвздошных суставов, анкилоз, общая артралгия, кифоз, сколиоз, смещение головы и общая ригидность позвоночника.

Бехчета синдром

Это системный васкулит неустановленной (предположительно аутоиммунной) этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Вовлечение органа зрения проявляется острым иридоциклитом, гипопион-иридоциклитом, увеоретинитом, конъюнктивитом и эписклеритом. Глазные особенности также могут включать параличи мышц (иногда), нистагм (иногда), кератит, кровоизлияния в стекловидное тело, тромбофлебит вен сетчатки (иногда), случайные кровоизлияния в сетчатку глаза (отеки сетчатки, неврологические отеки), ретинит, вторичную глаукому, ретинальный васкулит, отек диска, панофтальмит, оптическую нейропатию.

Первичные симптомы болезни Бехчета чаще всего встречаются у мужчин в возрасте старше 40 лет, хотя наблюдаются и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и Японии. Одним из основных признаков наследственного заболевания является повышенный уровень содержания эндогенного алкоголя в крови, вплоть до 0,3-0,7 промилле, при соблюдении диет, гарантирующих отсутствие спорадического скачка. Гиппократ был первым, кто установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой оболочки полости рта и половых органов.

Галактоземия

Это наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ на пути преобразования галактозы в глюкозу (мутация структурного гена, ответственного за синтез фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы). Глазные симптомы обусловлены развитием двусторонней катаракты, которая может наблюдаться уже при рождении, но чаще возникает на 4-7-й неделе жизни ребенка. В очень редких случаях возможны и другие изменения глаз: плоские с матовым оттенком и уменьшенные в размерах роговицы, мелкие передние камеры, гипоплазия радужек, деструкция стекловидного тела, глаукоматозная экскавация ДЗН, диспигментация периферии глазного дна. У больных выявляют сложный дальнозоркий астигматизм, значительное повышение внутриглазного давления (ВГД), недоразвитие шлеммова канала, грубые изменения структуры УПК.

Тяжесть заболевания может значительно варьировать; иногда единственным проявлением галактоземии бывают лишь катаракта или непереносимость молока. Первые клинические симптомы проявляются у новорожденных после приема молока: рвота, диспепсия, вздутие живота, желтуха, снижение массы тела, прогрессирующая гепатоспленомегалия, асцит, темная моча, арефлексия. Развивается слабоумие.

При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исключением главным образом молока. Для этого разработаны специальные продукты: сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомендуются заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение орото-вой кислоты, трифосаденина, кокарбоксилазы, комплекса витаминов.

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Гиппеля-Линдау болезнь

Болезнь Гиппеля-Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) - факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная. Симптомы заболевания становятся очевидными во втором десятилетии жизни - одним из первых обнаруживается кровоизлияние в глазное яблоко или заднюю черепную ямку с признаками внутричерепной гипертен-зии или мозжечковыми расстройствами. У большинства пациентов в цереброспинальной жидкости обнаруживают повышение содержания белка, у половины детей с опухолями мозжечка - увеличение числа клеток.

Часто отмечаются гемангиомы сетчатки. Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб- и интраретинальный экссудат, содержащий липиды. При обнаружении гемангиом сетчатки выполняется их лазерная коагуляция. На поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, обусловлено мутацией гена-супрессора опухолевого роста (VHL), локализованного на коротком плече хромосомы 3. Распространенность составляет 1 на 36 000 новорожденных. У лиц, имеющих соответствующую мутацию, к возрасту 65 лет заболевание развивается с вероятностью 95%.

Гольдмана-Фавра синдром

Это редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание сетчатки глаз без системных проявлений. Глазные симптомы: ретиношизис; прогрессирующая катаракта; пигментная хориоретинальная дегенерация; разжижение стекловидного тела; кистозные изменения в макулярной области. Снижение зрения связано в основном с центральным ретиношизисом, возникающим в самом начале заболевания; острота зрения 6/36 (0,16) нередко встречается даже в детском возрасте. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Когана синдром

Это редкое заболевание, характеризующееся рецидивирующим воспалением передней части глаза (роговицы) и часто лихорадкой, утомляемостью и потерей веса, эпизодами головокружения, звоном в ушах и потерей слуха. Глазные особенности включают интерстициальный кератит с поражением центра роговицы (при биомикроскопии наблюдаются очень тонкие волнистые линии, напоминающие отпечатки пальцев в эпителии роговицы, которые лучше всего видны при биомикроскопии с ретроиллюминацией), что и приводит к снижению зрения. Для синдрома Когана характерна также потеря слуха. Состояние может быть связано и с воспалением кровеносных сосудов (так называемым васкулитом) в других областях тела, способным вызвать серьезное повреждение органов у 15% больных или в небольшом количестве случаев даже смерть. Чаще всего это происходит в возрасте от 20 до 30 лет.

В настоящее время считается, что синдром Когана является аутоиммунным заболеванием. Воспаление в глазу и ухе происходит из-за того, что собственная иммунная система пациента вырабатывает антитела, которые атакуют внутреннее ухо и ткань глаза. Лечение медикаментозное симптоматическое. Для восстановления слуха может быть выполнена кохлеарная имплантация.

Коккейна синдром

Также называемый синдромом Нил-Дингуолл (карликовость с атрофией сетчатки и глухота) - редкое аутосомно-рецессивное, нейродегенеративное расстройство, характеризующееся недостатком роста, нарушением развития нервной системы, аномальной чувствительностью к солнечному свету (фотосенсибилизация), заболеваниями глаз и преждевременным старением. Нездоровый вид и неврологические расстройства являются критериями для диагностики, а светочувствительность, нарушения слуха и ненормальные глаза - другие весьма общие черты. Возможны проблемы любого или всех внутренних органов. Это связано с группой расстройств, называемых лейкодистрофией (состояние, характеризующееся деградацией белого вещества). В основе расстройства лежит дефект механизма репарации дезоксирибонуклеиновой кислоты. Синдром Коккейна редок, но это разрушительная болезнь, которая, как правило, приводит к смерти в первом или втором десятилетии жизни.

Краузе синдром

Синдром Краузе - врожденная энцефалоофтальмологическая дисплазия, энцефало-офтальмологический синдром. Глазные особенности включают микрофтальм, энофтальм, птоз, косоглазие, вторичную глаукому, атрофию радужной оболочки, передние и задние синехии, атрофию склеры, стойкие остатки гиалоидной артерии, внутриглазные геморрагии и экссудаты, гиперплазию и гиперплазию сетчатки и слизистой оболочки сетчатки, катаракту слизистой оболочки сетчатки, отслойку сетчатки, атрофию хориоидеи, порок развития зрительного нерва, атрофию зрительного нерва. Системные признаки - врожденная церебральная дисплазия, гидроцефалия или микроцефалия, умственная отсталость, гетеротопия.

Маркуса-Гунна синдром

Синдром Маркуса-Гунна - врожденный тригемино-глазодвигательный синкинез, пальпебромандибулярный синдром. Это аномальное движение век. По своей сути односторонний птоз, исчезающий при открывании рта или движении челюсти в противоположную сторону. При более широком открывании рта глазная щель становится шире. При жевании птоз, как правило, уменьшается. Он связан с синкинетической ретракцией опущенного верхнего века при стимуляции крыловидной мышцы на стороне птоза. Непроизвольное поднимание опущенного верхнего века происходит при жевании, открывании рта или зевоте, а отведение нижней челюсти в сторону, противоположную птозу, также может сопровождаться ретракцией верхнего века. При этом синдроме мышца, поднимающая верхнее веко, получает иннервацию от моторных веточек тройничного нерва. Патологическая син-кинезия этого вида обусловлена поражениями ствола мозга, нередко осложняется амблио-пией или косоглазием. Имеют место высокая частота косоглазия (36%), амблиопия (34%), снижение отведения. Синдром может быть как врожденным, так и приобретенным в результате травмы, удаления верхнечелюстных зубов, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, энцефалита, психической травмы.

Рейтера синдром

Это аллергическое реактивное состояние (уретроокулосиновиальный синдром), в большинстве случаев постинфекционного характера (после энтерита или некоторых острых инфекций мочеполовых органов у генетически предрасположенных лиц) с триадой, включающей уретрит, конъюнктивит, реактивный артрит.

Развивается, как правило, в молодом возрасте (20-40 лет), преимущественно у мужчин; известны единичные случаи заболевания у детей. Возникает через 2-4 нед после инфекционного заболевания. Генетическая предрасположенность доказывается наличием у 75-90% больных трансплантационного антигена HLA В27. Синдром Рейтера часто вызывается также хламидиями и гонококками. Есть две формы этого синдрома - спорадическая и эпидемическая.

Протекает с поражением суставов (иногда с лихорадкой), глаз, мочеполовой системы и характерными кожными симптомами в виде гиперкератоза (преимущественно на подошвах и ладонях) и/или сосискообразных пальцев с гиперпигментацией. Помимо классического проявления синдрома Рейтера, возможны изменения слизистых оболочек (безболезненные эрозии), развитие подпяточных бурситов, тендовагинита ахиллова сухожилия, изредка развиваются атрофия мышц, прилегающих к пораженным суставам, лимфаденит, нарушения сердечного ритма. Часто развиваются кератит и ирит.

Лечение - преимущественно эрадикация возбудителя (антибактериальная терапия) и нестероидные противовоспалительные средства.

Стерджа-Вебера синдром

Энцефалолицевой ангиоматоз - это спорадически возникающее заболевание с появлением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило, в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. Глазные симптомы: односторонний гидрофтальм, вторичная глаукома (поздняя), конъюнктивальные ангиомы (телеангиэктазы), обесцвечивание радужки, невоидные отметины или васкулярная дилатация эписклеры, глиома, серозная отслойка сетчатки, хориоидальные ангиомы, глубокий УПК, анизометропия, гемианопсия, увеличение диаметра роговицы, энофтальм, экзофтальм, атрофия зрительного нерва, гемангиома хориоидеи, васкуляризация УПК. Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. Часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, синдрома дефицита внимания и гиперактивности, эпилепсии.

Стивенса-Джонсона синдром

Это острое токсико-аллергическое заболевание, основной характеристикой которого выступают высыпания на коже и слизистых оболочках. Данный синдром - злокачественный тип экссудативной эритемы. Вначале возникают сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запекшейся крови. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведет к слюнотечению. Возникает воспаление слизистых оболочек глаз - конъюнктивит (аллергического характера). Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затрудненным и болезненным.

Наиболее изученными причинами возникновения синдрома Стивенса-Джонсона являются определенные медицинские лекарства (модафинил, ламотриджин, карбамазепин, аллопуринол, сульфаниламиды, невирапин), а также инфекции и в гораздо более редких случаях рак.

Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, болей в горле и недомогания. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой оболочке щек, языка, мягкого нёба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом.

Лечение симптоматическое и направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной кожи. При тяжелых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться глюкокортикоиды.

Терсона синдром

Синдром Терсона (синдром субарахноидального кровоизлияния) - появление кровоизлияния в стекловидное тело в связи с субарахноидальным кровоизлиянием. Кровоизлияние в стекловидное тело (чаще в субгиалоидное пространство) глаза может также возникать в связи с внутричерепным кровоизлиянием и повышенным внутричерепным давлением. Внутриглазное кровоизлияние может быть субретинальным, ретинальным, преретинальным, субхиалоидальным или кровоизлиянием внутрь стекловидного тела. Его вероятной причиной является быстрое увеличение внутричерепного давления. Глазными проявлениями также могут быть слабость экстраокулярных мышц, расстроенный и нескоординированный взгляд, сильное внутриглазное кровоизлияние, преретинальные кровоизлияния, перипапиллярные кровоизлияния, отек ДЗН, вторичные кровоизлияния в оболочку зрительного нерва, пигментные изменения в макуле и сетчатке, преретинальное образование мембран, отслоение стекловидного тела, эпиретинальные мембраны. Системные признаки включают внезапную потерю сознания, повышенное давление цереброспинальной жидкости.

При субарахноидальном кровоизлиянии 13% пациентов имеют синдром Терсона, который ассоциируется с более высоким индексом тяжести и повышенной летальностью.

Тея-Сакса болезнь

Это редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, поражающее центральную нервную систему (спинной и головной мозг, а также менингеальные оболочки). Для болезни Тея-Сакса характерно наличие красного пятна, расположенного на сетчатке напротив зрачка. Это пятно можно увидеть с помощью офтальмоскопа. Новорожденные с данным наследственным заболеванием в первые месяцы жизни развиваются нормально. Однако в возрасте около полугода возникает регресс в психическом и физическом развитии. Ребенок теряет зрение, слух, способность глотать. Появляются судороги. Мышцы атрофируются, наступает паралич. Летальный исход наступает в возрасте до 4 лет.

Ушера синдром

Синдром Ушера (иногда синдром Ашера, врожденная нейросенсорная глухота и пигментный ретинит) - сравнительно редкое генетическое заболевание, вызываемое мутацией одного из 10 генов, приводящее к врожденной нейросенсорной тугоухости и прогрессирующей потере зрения (пигментная дегенерация). Одна из основных причин слепоглухоты. В настоящее время неизлечим. Наследуется по аутосомно-рецессивному принципу.

Фоторецепторные клетки обычно дегенерируют от периферии к центру сетчатки, включая макулу (желтое пятно). Эта дегенерация сначала проявляется как куриная слепота (ослабление зрения при слабом освещении). Периферическое зрение постепенно теряется, ограничивая поле зрения до туннельного, приводя к полной слепоте.

Фогта-Коянаги-Харады синдром

Синдром Фогта-Коянаги-Харады (увеоменингеальный синдром) характеризуется двусторонним увеитом, а также общесоматическими нарушениями: преждевременным поседением волос и ресниц (полиоз), частичным выпадением волос (алопеция), очаговой депигментацией кожи (витилиго), нередко понижением слуха и различной степени выраженности менингеальными симптомами. Наиболее часто встречается в восточных странах (особенно в Японии), Юго-Восточной Азии, на Дальнем Востоке, в Южной Америке.

Этиология увеоменингитов неизвестна. В последнее время состояние расценивается как аутоиммунная реакция против антигенов меланоцитов, наружных сегментов фоторецепторов и мюллеровых клеток. Установлена также связь синдрома Фогта-Коянаги-Харады с генами гистосовместимости - HLADP4 и HLA-Dw53, HLA-Bw22, HLA-DRMT3.

В клинической картине всегда доминирует хронический увеит с роговичными преципитатами, появляющийся одновременно на обоих глазах, без обычных субъективных симптомов, за исключением зрительных расстройств. При вовлечении в процесс заднего отрезка глаза отмечают задний увеит экссудативного типа с выраженным помутнением стекловидного тела, иногда с геморрагиями и картиной экссудативного хориоидита и отеком сетчатки, который может приводить к тотальной отслойке сетчатки.

При гистологическом исследовании кожи выявлено гнездное поражение эпителиоидных клеток, содержащих гранулы меланина, окруженных валом из плазматических клеток и лимфоцитов.

Болезнь Фогта-Коянаги-Харады чаще всего начинается в возрасте около 30 лет, однако описаны случаи заболевания у детей.

Лечение основано на системном применении глюкокортикоидов (внутривенная пульс-терапия или пероральная терапия высокими дозами). Применение цитостатиков оправдано в случае устойчивости воспаления к стероидам.

При отсутствии адекватной терапии могут развиваться осложнения: катаракта, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва, формирование субретинальных неоваскулярных мембран, экссудативной отслойки сетчатки, а также субатрофии глазного яблока. Прогноз определяется ранними сроками выявления и эффективностью подавления воспаления.

Фостер-Кеннеди синдром

Он определяется как односторонняя атрофия зрительного нерва на одном глазу (на стороне опухоли лобной доли) с отеком ДЗН в другом глазу (рис. 63). Окулярные особенности включают ипсилатеральную атрофию зрительного нерва из-за компрессионной оптической нейропатии. На стороне атрофии зрительного нерва отмечается центральная скотома, а увеличенное слепое пятно и периферическое сокращение поля на глазу определяются с противоположной стороны. Гомолатеральная нисходящая атрофия зрительного нерва развивается из-за компрессии ипсилатерального зрительного нерва в отверстии зрительного нерва, контралатеральный отек ДЗН связан с повышением внутричерепного давления. Есть и другие симптомы, присутствующие в некоторых случаях, такие как тошнота и рвота, потеря памяти и эмоциональная лабильность (т.е. симптомы лобной доли).

Шегрена синдром

Это аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, и хроническим прогрессирующим течением. 90% больных синдромом

Шегрена - женщины, чаще в климактерическом периоде, хотя синдром встречается в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. В США количество больных оценивается примерно в 4 000 000 человек, что делает данное заболевание вторым по распространенности среди аутоиммунных ревматических заболеваний.

Синдром Шегрена может существовать сам по себе (первичный) или развиваться через много лет после начала других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, первичный билиарный цирроз и другие (вторичный синдром Шегрена).

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1. Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы антагониста интерлейкина-1, что компенсаторно влечет за собой повышение IL-1RA в целях уменьшения связывания антагониста интерлейкина-1 с рецепторами. С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня антагониста интерлейкина-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой оболочки ротовой полости и ее сухости.

Отличительным симптомом синдрома Шегрена является генерализованная сухость слизистых оболочек, чаще всего включающая:

Кроме того, синдром Шегрена может вызывать поражение кожи (выраженная сухость), носоглотки (образование корок в носу, развитие отита при поражении евстахиевой трубы, синуситов), вагины (зуд, боль), дыхательной системы (трахеобронхиты), пищеварительной системы (атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, гипокинетическая дискинезия желчевыводящих путей, панкреатит), почек (гломерулонефрит), кровеносных сосудов (синдром Рейно), периферической нервной системы (полинейропатии, неврит лицевого, тройничного нерва). Часто развивются выраженный упадок сил, боли в суставах, мышцах.

Пациенты со вторичным синдромом Шегрена имеют симптомы первичного ревматического заболевания, например системной красной волчанки, ревматоидного артрита или системной склеродермии.

Диагностика синдрома включает: 1) ANA-профиль (anti-nuclear antibody - антиядерные антитела). Типичные маркеры - SSA/Ro and SSB/La, из которых SSB/La более специфичный; SSA/Ro часто ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями, но часто присутствует у больных синдромом Шегрена; 2) пробу Ширмера. Оценивает продукцию слез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на 5 мин, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Длина менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена. Необходимо помнить, что функция слезоотделения уменьшается с возрастом, а также при некоторых других нарушениях; 3) сиалометрию (в норме при стимуляции аскорбиновой кислотой за 5 мин выделяется приблизительно 2,5-6,0 мл слюны. При отсутствии стимуляции пациент в течение 15 мин собирает в пробирку слюну. Положительным считается результат менее чем 1,5 мл); 4) сиалографию (рентгеноконтрастное исследование. Контраст вводится в проток околоушной слюнной железы, который открывается в щеке в преддверии рта на уровне шейки второго большого коренного зуба верхней челюсти. После чего выполняется рентгенография этой области. При синдроме Шегрена выявляются участки расширения протока, его деструкции); 5) осмотр глаза с помощью щелевой лампы. Позволяет выявить сухость поверхности глаза; 6) биопсию губы. Обнаруживается инфильтрация слюнных желез лимфоцитами; 7) ультразвуковое исследование слюнных желез. Простой, неинвазивный, безопасный метод диагностики. В паренхиме желез обнаруживаются малые - 2-6 мм - гипоэхоген-ные участки, представляющие собой лимфоцитарную инфильтрацию. Часто в протоках желез находятся камни.

На данный момент специфического лечения, направленного на восстановление функции желез, не существует. Вместо этого оказывается симптоматическая и поддерживающая помощь.

Для лечения ксерофтальмии используются искусственные слезы, препараты, содержащие в своем составе действующее вещество протектор эпителия роговицы - гипромеллозу. Некоторые пациенты вынуждены использовать очки для повышения местной влажности. Дополнительно к этому применяется циклоспорин, угнетающий воспаление слезных желез.

Для борьбы с ксеростомией доступны препараты, стимулирующие отток слюны, например пилокарпин. Рекомендуется запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку-пульверизатор с 1% водным раствором глицерина.

При синдроме Шегрена повышен риск кариеса, поэтому необходим тщательный уход за зубами.

Нестероидные противовоспалительные препараты могут быть использованы для лечения мышечно-скелетных симптомов.

Больным с тяжелыми осложнениями могут назначаться глюкокортикоиды, иммуносупрессивные препараты и иногда внутривенные иммуноглобулины. Помогает также мето-трексат, гидроксихлорохин (Плаквенил^♠ ).

Синдром Шегрена, как и другие аутоиммунные заболевания, может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессиро-ванием или, наоборот, длительной ремиссией. Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьезные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьезно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки - возникает гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентрационной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.

Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкин-ской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. Приблизительно у 5% пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высок риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Гипотиреоз

Гипотиреоз - состояние, обусловленное длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы. Глазными симптомами являются снижение остроты зрения, сужение полей зрения на белый и цветные объекты, нарушение цветоощущения, ухудшение темновой адаптации. Характерны отечные веки, сужение глазных щелей, отсутствие волос в наружной части бровей (симптом Хертога). Определяются сужение артерий, склеротические изменения их стенок, замедление кровотока, микроаневризмы, расширение вен конъюнктивы и лимба. Имеет место ангиопатия сетчатки в виде изменения калибра вен (они могут быть сужены или расширены) и неравномерности калибра вен. Наблюдаются нарушения офтальмотонуса, предрасположенность к развитию глаукомы. Нередко обнаруживают эмбриотоксон, кератоконус, синие склеры, осложненную катаракту. Возможна эндокринная офтальмопатия.

При врожденном гипотиреозе у детей наблюдают бледность кожи век, отсутствие ресниц (мадароз), простые и чешуйчатые блефариты, спазм артериол конъюнктивы и лимба, дистрофию роговицы, микрокорнеа, полярные катаракты, частичную атрофию зрительных нервов, прогрессирующую миопию и горизонтальный нистагм.

В комплексном лечении используется заместительная терапия препаратами щитовидной железы или, что чаще, синтетическими тиреоидными гормонами.

Диабетическая ретинопатия

Это одно из наиболее тяжелых осложнений сахарного диабета - развитие диабетической микроангиопатии, поражающей сосуды сетчатой оболочки глазного яблока, наблюдаемое у 90% пациентов при сахарном диабете. Нарушение зрения - одно из инвалидизирую-щих проявлений сахарного диабета. Слепота у пациентов с сахарным диабетом наступает в 25 раз чаще, чем у лиц, не страдающих им.

Ведущим звеном в ее патогенезе являются расстройства микроциркуляции, связанные с наследственными особенностями строения сосудов сетчатки и метаболическими сдвигами, сопровождающими сахарный диабет. При сахарном диабете гематоретинальный барьер, препятствующий проникновению в ткань сетчатки крупных молекул из кровеносных сосудов, становится более проницаемым, что приводит к попаданию в сетчатку продуктов обмена. В развитии симптомов отмечается определенная последовательность: вазодилатация, увеличение кровотока, поражение эндотелия, закупорка капилляров, повышение проницаемости, образование артериовенозных шунтов и микроаневризм, неоваскуляризация, кровоизлияния, дегенерация и дезорганизация слоев сетчатки.

Классификация диабетической ретинопатии

Непролиферативная ретинопатия (диабетическая ретинопатия I) характеризуется наличием в сетчатой оболочке глаза патологических изменений в виде микроаневризм, кровоизлияний [в виде небольших точек или пятен округлой формы (встречаются и штрихообразные), темного цвета, локализованных в центральной зоне глазного дна или по ходу крупных вен в глубоких слоях сетчатки], экссудативных очагов (локализующихся в центральной части глазного дна, желтого или белого цвета с четкими или расплывчатыми границами) и отека сетчатки. Отек сетчатки, локализующийся в центральной (макулярной) области или по ходу крупных сосудов, - важный элемент непролиферативной диабетической ретинопатии.

Препролиферативная ретинопатия (диабетическая ретинопатия II) характеризуется наличием венозных аномалий (четкообразность, извитость, наличие петель, удвоение и/или выраженные колебания калибра сосудов), большим количеством твердых и «ватных» экссудатов, интраретинальными микрососудистыми аномалиями, множеством крупных ретинальных геморрагий.

Пролиферативная ретинопатия (диабетическая ретинопатия III) характеризуется неоваскуляризацией ДЗН и/или других отделов сетчатой оболочки глаза, кровоизлияниями в стекловидное тело, образованием фиброзной ткани в области преретинальных кровоизлияний.

Новообразованные сосуды весьма тонкие и хрупкие, поэтому часто возникают повторные кровоизлияния, способствующие отслойке сетчатки. Новообразованные сосуды радужной оболочки глаза (рубеоз) часто приводят к развитию вторичной (неоваскулярной) глаукомы.

Начальные стадии поражения характеризуются отсутствием глазных симптомов (снижения остроты зрения, боли и др.). Потеря или снижение остроты зрения - поздний симптом, сигнализирующий о далеко зашедшем, необратимом процессе. Основная причина потери зрения - диабетическая ретинопатия, различные проявления которой выявляются у 80-90% пациентов (рис. 64).

Лечение диабетической ретинопатии комплексное, проводится эндокринологом и офтальмологом. Немаловажное значение имеют правильное питание и инсулинотерапия. Большое значение отводят витаминотерапии, особенно витаминам группы B внутрь и парентерально. Протекторное действие на сосудистую стенку оказывают витамины C, P, E. Широкое применение при диабетической ретинопатии имеет фенофибрат. К ангиопротекторам относятся ангинин, дицинон, доксиум. Препараты принимают по назначению врача. При диабетической ретинопатии I стадии (непролиферативная ретинопатия) показаны частые повторные офтальмологические исследования. При диабетической ретинопатии II или III стадии (соответственно препролиферативная и пролиферативная ретинопатия) показана панретинальная лазерная фотокоагуляция. При наличии диабетического макулярного отека применяется интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза и глюкокортикоидов.

В развитии и прогрессировании ретинопатии при всех типах сахарного диабета существенная роль отводится качеству компенсации основного заболевания. Усугубляют течение ретинопатии при сахарном диабете развитие артериальной гипертензии и диабетической нефропатии, часто сочетающейся с ретинопатией.

Единственным надежным фактором профилактики диабетической ретинопатии, основой лечения всех ее стадий служит оптимальная компенсация сахарного диабета (уровень гликозилированного гемоглобина HbA1C <7,0%).

Это одно из наиболее тяжелых осложнений сахарного диабета - проявление диабетической микроангиопатии, поражающее сосуды сетчатой оболочки глазного яблока, наблюдаемое у 90% пациентов при сахарном диабете. Нарушение зрения - одно из инвалидизирующих проявлений сахарного диабета. Слепота у пациентов с сахарным диабетом наступает в 25 раз чаще, чем среди лиц, не страдающих им.

Ведущим звеном в ее патогенезе являются расстройства микроциркуляции, связанные с наследственными особенностями строения сосудов сетчатки и метаболическими сдвигами, сопровождающими сахарный диабет. При сахарном диабете гематоретинальный барьер, препятствующий проникновению в ткань сетчатки крупных молекул из кровеносных сосудов, становится более проницаемым, что приводит к попаданию в сетчатку продуктов обмена. В развитии симптомов отмечается определенная последовательность: вазодилатация, увеличение кровотока, поражение эндотелия, закупорка капилляров, повышение проницаемости, образование артериовенозных шунтов и микроаневризм, неоваску-ляризация, кровоизлияния, дегенерация и дезорганизация слоев сетчатки.

В данном разделе представлены основные офтальмологические симптомы с кратким отражением вызывающих их основных клинических синдромов, которые помогут сориентироваться начинающему офтальмологу либо врачам других специальностей относительно дальнейшей тактики ведения пациента (табл. 1).