Клинические рекомендации по детской урологии-андрологии

Обструкция может быть вызвана либо стенозированием короткого суженного сегмента мочеточника в лоханочно-мочеточниковом сегменте или гипоплазированным гиподинамичным сегментом мочеточника нормального калибра. Гистологические исследования ЛМС и мочеточника показали уменьшенное количества клеток гладкой мускулатуры с увеличением содержания коллагена между мышечными пучками. При существовании таких гистологических аномалий стенозированный сегмент может вызывать нарушение перистальтики, особенно в ситуациях с высокой нагрузкой с возросшим количеством мочи и высоким давлением в мочевом пузыре. Этот механизм наиболее часто встречается у новорожденных с обструкцией ЛМС.

Внешняя обструкция обычно обусловлена аберрантными пересекающимися сосудами, фиброзными спайками и изгибами ЛМС нормального калибра.

Фиброзные спайки, перегибы и перекруты мочеточника сочетаются с другими причинами обструкции ЛМС и чаще встречаются у детей старшего возраста с симптоматикой обструкции ЛМС. Однако в некоторых случаях только они могут быть причиной обструкции, со спонтанным разрешением по мере того, как проксимальный отдел мочеточника выпрямляется при росте.

Аберрантные пересекающиеся сосуды нижнего полюса почки, располагаясь кпереди от лоханки, могут быть прямой причиной внешней обструкции ЛМС. Пересекающиеся сосуды выявляются в 5% случаев гидронефроза, диагностированного при пренатальном скрининге, но у 30-70% детей обнаруживаются позднее с симптоматической перемежающейся обструкцией ЛМС, что говорит об их минимальном вкладе в обструкцию при врожденном гидронефрозе с внутренним стенозом. Существуют спорные вопросы, касающиеся того, могут ли они первично вызывать обструкцию при отсутствии внутренней проблемы. Однако растет количество доказательств, подтверждающих, что в определенной группе детей, простой перенос сосудов по отношению к ЛМС без резекционной пиелопластики, может надежно облегчить симптомы гидронефроза. Также предполагалось, что сосуды нижнего полюса могут вызывать вторичный внутренний стеноз.

Суммируя все вышесказанное:

Подковообразная почка. Подковообразную почку можно наблюдать у одного из 500 живых новорожденных, и в подавляющем большинстве из них нет сочетанных урологических аномалий. Приблизительно в 15% случаев подковообразная почка является причиной ухудшения отток мочи и гидронефроза из-за изменения направления проксимального отдела мочеточника по отношению к почечному перешейку, высокого отхождения мочеточника, или компрессии патологическими сосудами в почечных воротах.

Удвоение почки. Удвоение собирательной системы наблюдается в 0,5% случаев в общей популяции. Распространенность нарушения дренажа ЛМС при этом состоянии такая же, как в общей популяции. Когда по причине обструкции ЛМС формируется гидронефроз, это – почти всегда патология нижней половины удвоенной почки. Верхняя половина обычно имеет одну большую чашечку, которая непосредственно соединяется верхней частью мочеточника без истинной лоханки, поэтому изолированный обструктивный гидронефроз верхней половины – исключительный случай. В редких случаях дилатацию верхних чашечек нужно дифференцировать с синдромом Фрейля, который возникает в результате компрессии чашечки патологическим перекрещивающим сосудом.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Хотя высокая степень ПМР и другие дисфункции пузырно-мочеточникового соустья часто вызывают дилатацию верхних мочевыводящих путей, все больше случаев истиной обструкции ЛМС обнаруживаются в сочетании с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Однако, до сих пор неясно, либо это простое сочетание, или, если это вторичная обструкция ЛМС ввиду высокой степени рефлюкса, вызывающего образование перегибов верхнего отдела мочеточника и нарушение оттока.

Ультразвуковое исследование почки – это краеугольный камень в диагностике детей с гидронефрозом. В течение пренатального периода, это один из эффективных и хорошо воспроизводимых методов оценки гидронефроза. При использовании критериев Society for Fetal Urology (SFU) (Сообщество пренатальной урологии) оценивается степень дилатации почечной лоханки, количество видимых чашечек и состояние паренхимы по 5-ти бальной шкале.

После рождения и в детстве, наиболее надежным и воспроизводимым измерением размеров лоханки остается переднезадний размер лоханки (рис. 1). Переднезадний размер лоханки более 7 мм в 18-23 недели гестации, 10 мм в течение последнего триместра и 12 мм при рождении должны быть рассматриваться как отклонение от нормы. Необходимо также учитывать изменчивость передне-заднего размера лоханки у одного и того же ребенка, в сочетании со степенью гидратации, наполненностью мочевого пузыря и функцией почки.

Степень дилатации чашечек, их размер и форма, хотя более субъективны, но также являются очень важными в оценке степени дилатации ЧЛС. Зная анатомические особенности лоханки, расширенной по экстраренальным причинам (но не обструкционной), с нормальными чашечками и паренхимой (рис. 2), мы склоняемся определять гидронефроз, как расширение лоханки с дилатацией некоторых чашечек. Другие критерии, такие, как отношение размера чашечек к толщине паренхимы, были признаны менее эффективными в определении степени дилатации.

Динамическая диуретическая изотопная ренальная сцинтиграфия – это неинвазивный метод, позволяющий анализировать функцию каждой почки и ее эвакуаторную функцию. Радиофармакологическим препаратом выбора является Tc99m-MAG3 (меркапто-ацетил-триглицин), особенно у грудных детей: это тубулярный агент, с высокой устойчивостью к протеину, высокой канальцевой секрецией и низким распределением в экстраваскулярном пространстве и низкой фоновой активностью впоследствии.

Последовательно в динамике можно выявить 2 разные фазы в работе на кривой время-активность: фаза накопления с быстрым увеличением активности, когда изотопный индикатор попадает в почку, и фаза эвакуации, когда индикатор экскретируется в собирательную систему почек.

Раздельная функция каждой почки. Изотопная ренография предоставляет количественное определение раздельной функции каждой почек посредством сравнения наклона кривой время-активность каждой почки в течение фазы накопления. MAG-3 сканирование может также предоставлять оценку абсолютной ренальной функции, хотя это намного менее надежный способ, чем исследование уровня гломерулярной фильтрации с использованием 51Cr-EDTA. В оценке односторонних заболеваний специалист должен иметь в виду, что раздельная ренальная функция – это сравнительный анализ, даже если другая почка находится в патологическом состоянии. Отсюда, сбалансированная раздельная функция каждой почки не всегда значит нормальное функционирование почек, а иногда – одинаково поврежденные почки. В добавок, допускается, что «статическое» DМSА сканирование почки позволяет проводить более точную оценку дифференциальной почечной функции, особенно при плохо функционирующих обеих почках.

Фаза эвакуации. Снижение активности в области интереса, также называемое «дренажная кривая», отражает вымывание мочи в собирательную систему. Существовали значительные споры касаемо того является ли нарушение опорожнения ЧЛС на наличие обструкции или только лишь на отсроченное ее опорожнение. Действительно существует несколько характерных параметров, среди которых степень дилатации, степень гидратации, индивидуальная функция почек, скорость потока мочи, хронометраж опорожнения почки при назначении диуретика, наполненность мочевого пузыря, хронометража фазы мочеиспускания. Сейчас многие врачи сходятся во мнении, что только анализ наклона кривой эвакуации радиофармпрепарата это слишком упрощенный подход к достаточно сложному процессу.

Наиболее очевидный критерий гидронефроза – это дилатация по причине того, что невозможно ожидать опорожнение расширенной лоханки так же быстро, как и лоханки маленького объема. Также было показано, что полный мочевой пузырь будет замедлять отток из лоханки, также как и положение тела «лежа на спине»; нельзя делать каких-либо заключений относительно дренирования почки без оценки изображении после мочеиспускания и смены положения тела.

Объективные измерения, такие, как половина времени после инъекции диуретика, продуктивная эффективность, нормализованная почечная активность, или экскреционная продуктивность почки до и после опорожнения, не доказали себя как более эффективные параметры в оценке обструкции ЛМС. В исследованиях, изучающих естественное течение одностороннего гидронефроза, была показана возможность замедления кривой выделения у детей, у которых расширение ЧЛС и дифференциальная функция почек оставались стабильными во времени, без необходимости оперативного вмешательства (т.е. соответствовали определению критериев отсутствия обструкции). В заключении следует сказать, что возможное нарушение дренажа при диуретической ренографии не является синонимом обструкции при одностороннем гидронефрозе, а только отражает отсроченное опорожнение расширенной собирательной системы. И наоборот, хороший дренаж на ренографии однозначно определяет отсутствие обструкции.

МРТ – особенно ценный метод визуализации в урологии из-за ее превосходной возможности изображения структур, содержащих воду/мочу. Существовали огромные ожидания, что динамическая МРТ с контрастированием будет способна заменить и УЗИ почек, и сцинтиграфию. МРТ позволяет достаточно точно визуализировать анатомическое строение интересующих органов в комбинации с оценкой их функции (рис. 4). Эта многообещающая техника, которая тщательно изучалась более 10 лет, может предоставить функциональную информацию, такую же точную, как и традиционные изотопные исследования. Дополнительные недостатки – это высокая стоимость, и необходимость седации/общей анестезии для детей старше 6-месячного возраста.

Уитакер впервые описал это исследование в начале 70-х годов, которое включало в себя чрескожную нефростомию, введение жидкости (10 мл/мин) и мониторирование внутрилоханочного давления. Этот тест оказался не только инвазивным, требующим общей анестезии и одновременного мониторирования под контролем ультразвука и флюороскопии, но и оказался трудным для повторного воспроизведения.

Тем не менее, усовершенствование техники изучения «давления-поток» позволило обнаружить, что лоханочное давление в почке может оставаться нормальным при небольшом инфузионном потоке даже при выраженной обструкции, что поддерживает идею о том, что некоторые собирательные системы могут оставаться уравновешенными, хотя и обструктивными, и что возросшая нагрузка может привести к декомпенсации давления в лоханке до опасного уровня.

Перкутанная пункция с проведением антеградной пиелографии под контролем УЗИ представляет собой редкую необходимость в клинике, однако, может быть полезной в некоторых сомнительных случаях, когда существует сомнение о точном уровне обструкции.

Резекционная пиелопластика по Хайнц-Андерсону считается «золотом стандартом» выполнения пиелопластики. Такая операция включает полное разобщение ЛМС, резекцию лоханки и мочеточника на небольшом протяжении, анастомоз мочеточника и лоханки. В область анастомоза рекомендована установка стента (предпочтительно «голубой» нефростент, который может быть удален без общей анестезии, в отличие от классического JJ-стента) на 5-10 дней.

Эта операция может быть выполнена как открытым, так и минимально-инвазивным способом.

Открытое оперативное вмешательство можно выполнить трансабдоминальным доступом или при помощи люмботомии. Последнее проще выполнять у грудных детей, так как рубец после этого вмешательства меньше, но важно помнить, что при этом велика вероятность не заметить сосуды нижнего полюса. Это остается техникой выбора для классической открытой пиелопластики у новорожденных и грудных детей.

Трансабдоминальный доступ предпочтителен у старших детей в редких случаях, при наличии пересекающихся сосудов в сочетании с подозрением на внутреннюю обструкцию, а также в сложных случаях, таких, как повторная пиелопластика, подковообразная и удвоенная почка, или при необходимости проведения совместных вмешательств, таких как нефроскопия при камнях в чашечках.

Лапароскопическая пиелопластика была описана и изучалась с конца 90-х годов, но до сих пор остается технически непростой и не получила распространения за исключением нескольких центров. Лапароскопическая резекционная пиелопластика, тем не менее, может быть выполнена либо через ретроперитонеальный, либо трансперитонеальный доступ. Трансперитонеальный доступ технически более прост ввиду наличия большего пространства для работы, и, предпочтителен для хирургов с небольшим опытом выполнения таких операций. Однако, здесь высок риск мочевого затека в брюшную полость. Ретроперитонеальный доступ является более логичным, но и более трудным. Этот способ имеет преимущества малоинвазивной хирургии, лучшие косметические результаты и меньший послеоперационный период, при значительно большей длительности операции. Еще не доказано, лучше ли отдаленные результаты лапароскопической пластики по сравнению с открытой хирургией у грудных и детей до 2-х лет, которые представляют две основные группы, и которым требуется выполнение пиелопластики. Роботизированная пиелопластика – это также многообещающая техника, в настоящее время оцениваются первичные результаты, они высоки, хотя размер доступного оборудования остается ограничивающим фактором применения ее у очень маленьких грудных детей.

В заключении нужно сказать, что лапароскопическая пиелопластика это безопасный и осуществимый метод лечения, и после значительного периода обучения, хирург может добиться таких же результатов, как и при открытой пиелопластике.

Пиелопластика. Среди нескольких вариаций, описанных при пиелопластике, полезно знать следующее. Пиелопластика по Кальп-де-Вирда – это техника, при которой используется лоскут лоханки, перемещенный и анастомозированный с продольно надсеченным мочеточником. Эта техника необходима при наличии укорочения мочеточника.

Уретерокалликостомия. Представляет собой наложение анастомоза конец-в– конец мочеточника к наиболее зависимой чашечке нижнего полюса. Эта техника может быть альтернативой повторной пиелопластике после неудавшейся операции в случаях с выраженной дилатацией ЧЛС.

В случаях, когда существует только внешняя обструкция пересекающимися сосудами без каких-либо внутренних факторов, простая мобилизация и транспозиция пересекающихся сосудов нижнего полюса является теоретически очень привлекательной процедурой. Эта техника, описанная Хелльстремом в 1949 году, выполнялась лапароскопически у детей с отличными результатами. Главный недостаток этой техники – это трудность выбора подходящего пациента и подтверждение отсутствия внутреннего стеноза или гиподинамичного мочеточникового сегмента.

Кандидатами для этой операции могут быть это старшие дети или подростки, с рецидивирующей абдоминальной болью, что позволяет выявить перемежающийся гидронефроз, без пренатальной диагностики, и с нормальной функцией почек по MAG-3. Если по данным УЗИ или МРТ есть подозрение на наличие пересекающихся сосудов, показано проведение диагностической лапароскопии. Если лапароскопическая операция подтверждает наличие таких сосудов и не указывает на признаки внутреннего стеноза ЛМС (нормальный мочеточник, нормальная лоханочно-мочеточниковая перистальтика после мобилизации пересекающихся сосудов), то можно просто переместить сосуды, которые будут зафиксированы в более краниальной позиции на передней стороне лоханки. Если же сосудов не было обнаружено, или есть подозрение на внутренний стеноз ЛМС, тогда относительно просто выполнить лапароскопическую трансперитонеальную классическую резекционную пиелопластику, гораздо легче выполнимую в этом возрасте, чем у грудных детей.

У пациентов с удвоенной почкой, сочетанные аномалии можно диагностировать по данным УЗИ в 60% случаев пре– или постнатально. Используя DMSA-сканирование, можно получить информацию о функции почки, так же как и функции верхней и нижней половины (рис. 2). Для оценки рефлюкса используется микционная цистоуретрограмма.

Большинство уретероцеле выявляют при УЗИ в пренатальном периоде. Обструктивное уретероцеле с уретерогидронефрозом выявляется легко. Пренатальная диагностика трудна у тех пациентов, у которых очень маленькая верхняя половина или есть небольшая обструкция, которую обуславливает уретероцеле. Если пренатальная диагностика невозможна, следующие клинические симптомы вместе со случайными находками помогают выявить врожденную аномалию, при рождении или позже:

В случае пренатальной диагностики, при рождении УЗИ может подтвердить дилатацию мочеточника верхнего полюса удвоенной почки. Оно также показывает наличие уретероцеле в мочевом пузыре, дилатацию мочеточника. В этот момент очень важно оценить функцию верхней половины, используя радиоизотопную ренографию в интересующей области. С помощью магнитно-резонансной томографии можно визуализировать морфологическое состояние верхней и нижней половин, а также состояние контралатеральной почки.

Микционная цистоуретрография является обязательной при определении появившегося одностороннего симптома «увядшей лилии» (рентгенологический признак удвоения ЧЛС, верхняя часть удвоенной лоханки не контрастируется) и/или контралатерального рефлюкса (рис. 3) и оценить степень внутриуретрального пролапса уретероцеле (рис. 4).

В сложных случаях установления диагноза с помощью уретроскопии можно дифференцировать уретероцеле от эктопированного мегауретера.

Большинство эктопированных мочеточников диагностируются при УЗИ. В некоторых случаях диагностика основана на клинических симптомах:

УЗИ, микционная цистоуретрография и в отдельных случаях магнитнорезонансная урография или цистоскопия являются диагностическими инструментами для оценки функции, обнаружения рефлюкса и исключения одностороннего сдавления мочеточника нижней половины и обструкции уретры. В некоторых случаях расширенный эктопированный мочеточник оттесняет мочевой пузырь и может выглядеть как псевдоуретероцеле.

При удвоении почки не требуется никакого лечения или дополнительного обследования. Лечение необходимо только, если удвоение сочетается с другими аномалиями.

В случае наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса выбрать предстоит между консервативным и оперативным лечением. При применении антибиотикопрофилактики самостоятельное разрешение ПМР варьирует между 85% для I-й и II-й степени и 36% для III-й степени. При использовании эндоскопического лечения вероятность успеха составляет 50 и 100%, более высокая эффективность отмечается у пациентов с меньшей степенью рефлюкса, не сообщалось о серьезных или клинически значимых побочных эффектах. Однако открытая операция пока имеет большую эффективность.

Ведение таких пациентов неоднозначно, нужно выбрать между эндоскопическим рассечением уретероцеле, частичной нефроуретерэктомией или полной первичной реконструкцией. Выбор метода лечения зависит от следующих критериев: клинический статус пациента (например, уросепсис), возраст, функция верхней половины, наличие или отсутствие рефлюкса, обструкция мочеточника, патология контралатерального мочеточника и предпочтения родителей и хирургов.

Ранняя диагностика

Гипердиагностика

Если декомпрессия эффективна и рефлюкс отсутствует, то пациент должен наблюдаться консервативно. После эндоскопического рассечения большинству детей с внепузырным уретероцеле потребуется вторичное оперативное вмешательство, по сравнению с пациентами с внутрипузырным уретероцеле. Вторичная операция необходима, если декомпрессия неэффективна, если есть значительный рефлюкс или существует обструкция моно– или контралатерального мочеточника и/или обструкция шейки мочевого пузыря. Хирургическое вмешательство может быть различным: от резекции нефункционирующей половины почки до полной реконструкции мочевыводящих путей.

В большинстве случаев верхняя половина почки при полном или неполном удвоении дисплазирована, поэтому должны быть рассмотрены возможность выполнения геминефроуретерэктомии или нефрэктомии. Реконструкция мочеточника является основным способом лечения в случае, когда верхняя половина функционирует и ее стоит сохранить, но состояние мочеточника при этом может быть неудовлетворительным, что отрицательно сказывается на результатах операции.

Мочевыводящие пути – это стерильная среда, за исключением дистальных отделов уретры. Когда происходит контаминация содержимого мочевого пузыря периуретральными или кишечными бактериями, и когда бактериальная концентрация увеличивается до 104-105 КОЕ/мл мочи, возникает значимая бактериурия.

Асимптоматическая бактериурия не связана с рубцеванием паренхимы почки и не требует лечения: широкие скрининговые программы детей школьного возраста, проведенные между 1960 и 1970 годами забыты. Однако значимая бактериурия может быть классифицирована как асимптоматическая только в случае, когда симптомы поражения нижних отделов мочевых путей проверялись направленно.

Первый эпизод ИМВП у детей вызывает Eschericia coli в 80-90% всех случаев. Другие этиологические виды - Proteus, Klebsiella и Staphylococcus. У мальчиков младшего возраста острый цистит в 30% случаев может быть вызван Proteus vulgaris, у подростков каждый третий острый цистит вызывается Staphylococcus saprophyticus.

У дети с функциональными или анатомическими нарушениями мочевыводящих путей и иммунодефицитом ИМВП могут быть обусловлены менее вирулентными микроорганизмами - Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Streptococcus group B, Haemophilus influenzae.

Периуретральная область колонизирована анаэробными и аэробными бактериями, главным образом Enterobacteriaceae, а у детей до возраста 5 лет – Enterococci. Такая колонизация является эффективным барьером против контаминации этой области грамотрицательными патогенами мочи. У девочек этот естественный барьер легко нарушить путем частого подмывания наружных половых органов с детергентами. Моющие средства повышают естественный рН периуретральной кожи, что часто становится причиной вульвовагинита.

Пероральные антибиотики вызывают серьезные нарушения бактериальной флоры, приводя к заселению периуретральной зоны E. Coli вместо Enterobacteriaceae.

У необрезанных мальчиков менее чем через 6 месяцев жизни крайняя плоть обычно заселена Proteus vulgaris и E. Coli, у обрезанных мальчиков того же возраста виды протеев не являются частью периуретральной флоры. В возрасте старше 6 месяцев эта разница в периуретральной флоре между обрезанными и необрезанными мальчиками пропадает.

Eschericia coli: антигены адгезии

Отдельно от хорошо известных антигенов поверхности О:К:Н, некоторые из семейства Eschericia coli могут также экспрессировать Р-фимбрии для мощной специфической адгезии к уротелиальным клеткам. Р-фимбрии прикрепляются к глюкоконъюгатным рецепторам (α-D-Galp-(1-4)-β-D-Galp-дисахарид) эпителиальных клеток в толстом кишечнике и мочевыводящем тракте. Работы Робертса с приматами прояснили, что Eschericia coli с Р-фимбриями может достичь почки даже в отсутствии пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Eschericia coli, экспрессирующие Р-фимбрии, обнаружены в более чем 70% посевах мочи при остром пиелонефрите, гораздо меньше - при остром цистите, и почти никогда - при асимптоматической бактериурии.

Экспрессия Р-фимбрий варьирует с условиями, в которых Eschericia coli должна расти. В некоторых обстоятельствах колонии эшерихий покрываются биофильмами из полисахаридов и уроплакина. Это объясняет недостаточную эффективность вакцинации против инфекций, вызванных Eschericia coli.

Proteus vulgaris: осадок и камни

Инфекции мочевыводящих путей, вызванные протеем, имеют непредсказуемое течение, с приступами лихорадки и недомогания. Пиелонефриты, вызванные протеем, часто сопровождаются выпадением осадка в мочевом пузыре или в чашечнолоханочной системе, особенно у пациентов с дегидратацией. Этот осадок легко покрывается тонким слоем фосфатов мочи, провоцируя обструкцию МВП, например, в лоханочно-мочеточниковом сегменте. У мальчиков с острым циститом, также как у пациентов с камнями в мочевыводящих путях, Proteus vulgaris - наиболее распространенный микроорганизм.

Обструкция мочевыводящих путей

У грудных детей и детей, начинающих ходить, острый пиелонефрит и обструкция МВП должны быть исключены с помощью УЗИ. Если эти нарушения уже диагностированы, показаны немедленная перкутанная пиелостомия или катетеризация мочевого пузыря. Клинические признаки обструкции – острые коликоподобные боли и отказ принимать положение на спине - должны вызывать большие подозрения на обструкцию МВП.

Сочетание инфекции и обструкции (даже монолатеральной) может вызывать острую и опасную для жизни гипонатриемию, гиперкалиемию и метаболический ацидоз (псевдо-гипоальдостеронизм).

Несвоевременное лечение

Промежуток времени между постановкой диагноза пиелонефрита и началом терапии, когда допустимый уровень антибиотика в крови максимален, должен быть как можно короче. Пероральные антибиотики противопоказаны у пациентов с дегидратацией и тошнотой, в этой ситуации показано введение антибиотиков внутривенно. После того, как дегидратация будет скорректирована, лечение можно продолжить перорально.

Дисфункция сфинктера мочевого пузыря

Ургентное и дисфункциональное мочеиспускание могут вызывать пузырномочеточниковый рефлюкс (ПМР) и усугублять ИМВП. Эти состояния могут быть диагностированы клинически, необходим тщательный сбор анамнеза – сами родители и дети редко сообщают о недержании (мочи или кала) и проблемах мочеиспускания.

Лечение ургентного синдрома/дисфункционального мочеиспускания должно быть интегрировано в ведение рецидивирующих ИМВП. В шведских эпидемиологических исследованиях, инфекции мочевыводящих путей и дисфункция мочевого пузыря у детей школьного возраста имеют почти одинаковую распространенность и гендерную специфичность.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР)

Важность пузырно-мочеточникового рефлюкса, как причины рубцевания почки, кажется переоцененной. В большинстве проспективных исследований по пиелонефриту, рубцы были уже при первом обращении пациентов, с рефлюксом или без него. По данным международного исследования рефлюкса у детей (International Reflux Studyin Children) за более 10 лет диспансерного наблюдения новые рубцы разовьются у только 2% детей, вне зависимости от наличия или отсутствия пузырно-мочеточникового рефлюкса. В этом же исследовании было показано, распространенность новых ИМВП не различается между детьми с ПМР или без него.

Область воспаления в почке с пиелонефритом часто видна на УЗ-сканировании, однако именно сцинтиграфия с 99mТс-DМSА (димеркаптосукциновой кислотой) показывает как может себя проявлять фокальная зона острой инфекции. Второе DМSА-сканирование, спустя 6-9 месяцев после острой фазы, будет показывать постоянный дефект при изотопном перемещении в этой фокусной области у 35% детей с пиелонефритом. DМSА-сканирование в острой фазе только подтверждает клинический диагноз пиелонефрита, но не прогнозирует в последующем рубцевание инфицированной области.

Распространенность рубцевания почки у детей с рецидивирующей ИМВП и пузырномочеточниковым рефлюксом гораздо ниже (до 15%), чем у детей с пиелонефритом.

Одиночный участок рубцевания почки не отразится на клиренсе креатинина или концентрации креатинина в сыворотке. Однако существуют значимые различия в перфузии между нормальной и рубцовой паренхимой почки; различия, которые могут усилиться во время беременности, приводя к высоким системным уровням ренина с гипертензией и преэклампсией.

10-15% детей с рубцеванием после пиелонефрита будут иметь гипертензию, протеинурию и патологические уровни клиренса креатинина во взрослом возрасте. 10-15% девочек с рубцами после пиелонефрита иметь повышенный риск этих нарушений во время беременности.

Согласно данным Педиатрического реестра Европейской Ассоциации диализа и трансплантологии 20% случаев хронической почечной недостаточности случаются до 19-летнего возраста и ассоциированы с рубцеванием почки после пиелонефрита.

Когда ИМВП происходит у детей, еще не приученных к туалету, образцы мочи должны быть получены при помощи уретрального катетера (можно применять зонд для искусственного кормления младенцев Ch04) или при помощи надлобковой пункции мочевого пузыря под контролем УЗИ. У детей, приученных к туалету, достаточно получить среднюю порцию мочи. Перед сбором мочи не нужно интенсивно мыть наружные половые органы, особенно моющими средствами или антисептиками, достаточно ополаскивания обычной водопроводной водой. Образцы посева мочи, полученные из мочеприемника, могут быть интерпретированы только в случае отрицательного результата.

Когда образец мочи должен доставляться в лабораторию спустя какое-то время, он должен быть охлажден. Можно окунуть полоску Uricult TM в образец, а уже затем доставлять его в лабораторию.

Первая публикация Касса о бактериурии и ИМВП ввела понятие колониеобразующей единицы (КОЕ): когда 0,001 мл мочи помещено петлевой проволокой в середину культуры, последующая инкубация приводит к росту колоний в середине, т.е. бактерии в 0,001 мл посевной культуры. У пациентов Касса с пиелонефритом, пролеченных с применением антибиотиков, образцы мочи после лечения не образовывали КОЕ. В тоже время количество КОЕ перед лечением в образцах мочи было высоким - 105 на 1 мл мочи. Значительная бактериурия до сих пор определяется как ≥105 бактерий одного и того же вида в 1 мл средней порции мочи; для образцов, полученных при помощи катетера критерием значимой бактериурии является 104 бактерии на 1 мл мочи. Обнаружение 103

E.coli в 1 мл мочи у детей с повышением температуры тела и болями в боку не исключает диагноз пиелонефрита – это ситуация, когда симптомы превалируют над цифрами.

Недостаток в диагностике клинически значимой бактериурии при диагностике ИМВП - это длительное время между сбором мочи и получением результата посева – в лучшем случае 24 часа. Чтобы избежать задержки начала терапии, можно ориентироваться на пиурию - критерий срочной диагностики: более 20 лейкоцитов на µl нецентрифугированной мочи, определенных в микроскопе и счетной камере. Однако выраженная лейкоцитурия имеет низкую положительную прогностическую ценность при значительной бактериурии – если использовать ее, как один диагностический критерий, в 20-30% случаев значительная лейкоцитурия приведет к гипердиагностике. Выраженная лейкоцитурия все же является полезным фактором, потому что при ее отсутствии можно исключить ИМВП с 99%-ной уверенностью.

Тест-полоска на лейкоцит-эстеразу положителен при количестве лейкоцитов 10 шт и более на µl нецентрифугированной мочи. Чувствительность этого теста слишком низка (47-85%) для положительной прогностической ценности; а специфичность (71-94%) делает лейкоцит-эстеразный тест полезным, но неубедительным при отсутствии выраженной лейкоцитурии. Нитритные тест-полоски имеют и низкую чувствительность и специфичность для значительной бактериурии.

Идентификация уропатогенов в образце мочи на молекулярном уровне, с ДНК-биосенсорами, позволит проводить быструю и точную диагностику в будущем. Лучшей современной альтернативой по скорости и точности является комбинация подсчета лейкоцитов в микроскоп и счетной камере и микроскопический поиск бактерий в окрашенном мазке по Грамму в свежей нецентрифугированной моче.

В проспективном рандомизированном исследовании проф. Хоберманне обнаружил разницу в результатах лечения между пероральным приемом цефиксима в течение 14 дней и 3х-дневным внутривенным введением цефотаксима с последующим приемом цефиксима перорально в течение 11 дней. Такая клиническая практика оправдана – сначала начинать введение антибиотика внутривенно, для того чтобы предотвратить недостаточное действие из-за рвоты и дегидратации, с последующим переходом на пероральное введение. Главная цель лечения – быстрое достижение терапевтического уровня выбранного антибиотика в крови. Длительность лечения до сих пор вызывает споры, но она не должна быть менее 7 дней или дольше 14 дней.

Существует консенсус по применению пероральных антибиотиков при инфекциях нижних мочевых путей в течение 5 дней, с использованием триметоприма или нитрофуранов, как препаратов первого выбора. Распространенным методом лечения у взрослых пациентов является однодневная высокая доза.

В настоящее время имеется мало аргументов в пользу профилактики малыми дозами антибиотика после первого эпизода пиелонефрита. Первый рецидив ИМВП у ребенка должен быть задокументирован, после этого ему назначается 1 доза триметоприма или нитрофурантоина перед сном на период в 6 месяцев.

Детям с возможным риском рубцевания после пиелонефрита, имеющим нейрогенные или ненейрогенные дисфункции сфинктера мочевого пузыря, обструкцию мочевых путей, прогрессирующий пузырно-мочеточниковый рефлюкс, также показана долгосрочная профилактика малыми дозами антибиотиков.

Пациенту необходимо соблюдать режим и схему лечения, особенно при длительном лечении, – это должно быть объяснено пациентам и детям. Так, например, одна пропущенная доза нитрофурантоина может вызвать рецидив, т. к. он быстро элиминируется из организма.

У новорожденных и грудных детей только пероральный прием цефалоспоринов и амоксициллина может быть использован для профилактического лечения малыми дозами. Но амоксициллин будет вызывать сдвиг нормальной кишечной флоры, что чревато риском возникновения кандидамикоза. У грудных детей с обструктивной уропатологией и рецидивирующей инфекцией мочевых путей для профилактики могут быть использованы низкие дозы триметоприма или хинолонов. Эти рекомендации основываются на опыте многих неонатологических центров, но они не являются доказательными по причине недостатка проспективных рандомизированных исследований приема этих антибиотиков у новорожденных и грудных детей.

Ультразвуковое исследование, микционная цистоуретрография и DMSA- сканирование - это три главные опции визуализации для обследования детей с ИМВП. В соответствии с недавними исследованиями, обследование с использованием визуализации, разработанной для детей с первым эпизодом неосложненной ИМВП, может не изменить тактику ведения больного.

Другие исследования утверждают, что однократное урологическое расстройство встречается у меньшинства детей с ИМВП. Поэтому после двух эпизодов ИМВП у девочек и одного эпизода у мальчиков, визуализация должна быть выполнена в обязательном порядке.

Использование всех трех техник визуализации почки - нереалистично и не практично.

«Золотым стандартом» визуализации должен быть безболезненный, неинвазивный, безопасный, достаточно надежный для определения любой структурной аномалии, рентабельный метод. В настоящий момент не существует радиологической техники, удовлетворяющей всем этим требованиям.

Ультразвуковое исследование мочевых путей используется для диагностики врожденных аномалий развития, обструкции и рубцевания почки; микционная цистоуретрография – для идентификации пузырно-мочеточникового рефлюкса, а ДМСА-сканирование - для определения рубцевания почки.

Может наблюдаться самостоятельное разрешение ПМР. Вероятность самостоятельного разрешения напрямую связана со степенью рефлюкса. При ПМР низкой степени вероятность самостоятельного разрешения к десятилетнему возрасту может достигать 80%. Однако, для степени IV и выше она составляет 40% в той же возрастной группе. Эти показатели валидны для пациентов с первичным рефлюксом, обусловленным уретеротригональным дефектом. Вероятность спонтанного разрешения намного ниже у пациентов с вторичным рефлюксом, если основная проблема не решена. В группе из 222 детей, из которых одной четверти требовалось хирургическое лечение, время до самостоятельного разрешения для 50% пациентов со степенью рефлюкса от I до IV составило 3.6 лет. Для рефлюкса V степени этот период составил 11.3 лет. Возможность самостоятельного разрешения рефлюкса, степень которого выше III, значительно ниже, чем вероятность разрешения для других степеней.

Вкратце, вероятность самостоятельного разрешения ПМР зависит от возраста на момент диагностики, пола, степени, односторонности или двусторонности, варианта клинических проявлений и анатомических особенностей. Быстрое разрешение ПМР более вероятно у пациентов младше 1 года на момент диагностики, низкой степени рефлюкса (степени I-III) и бессимптомном клиническом течении с пренатальным гидронефрозом или при выявлении из-за наличия рефлюкса у брата или сестры. Общая частота разрешения высока при врождённом ПМР высокой степени в первые годы жизни. В нескольких скандинавских исследованиях сообщалось об общей частоте разрешения для ПМР высокой степени более 25%, что выше, чем частота разрешения для ПМР, выявленного после периода младенчества.

Наличие аномалии коркового вещества почек, дисфункции мочевого пузыря и клинически значимые ИМП являются негативными прогностическими факторами для разрешения рефлюкса.

От десяти до сорока процентов детей с симптоматическим ПМР имеют признаки нефросклероза, обусловленного врождённой дисплазией и/или приобретённым постинфекционным повреждением, что может оказывать отрицательное влияние на соматический рост и общее самочувствие.

Патологическая физиология рефлюкс-нефропатии была хорошо изучена на моделях-свиньях. Одним из важных факторов повреждения почек является наличие внутрипочечного рефлюкса на определённой стадии. Гидростатическое давление внутрипочечного рефлюкса, конфигурация почечных сосочков и наличие инфекции в моче являются основными определяющими факторами для формирования рубцов в почечной паренхиме. Когда рефлюксное давление превышает 45 мм рт. ст. и ПМР продолжает длительно существовать, даже стерильная моча может спровоцировать склероз. Для рубцевания почечной паренхимы при стерильном внутрипочечном рефлюксе требует долгого времени и высокого давления; однако, в присутствии инфекции формирование рубцов происходит намного быстрее. Фиброз может быть вызван единичным эпизодом пиелонефрита, особенно у очень молодых пациентов. Развитие рубцов происходит в большей степени на полюсах почки, где анатомия почечных сосочков облегчает обратный заброс мочи в собирательные протоки. Это называется внутрипочечным рефлюксом и позволяет патогенным бактериям попасть в тубулярный аппарат почки. Последующий воспалительный каскад с высвобождением супероксида и других медиаторов приводит к местной тканевой ишемии и фиброзу. Когда затронуто достаточно почечной паренхимы, могут развиться гипертензия и почечная недостаточность разной степени выраженности. Причина того, что почки детей настолько уязвимы для такого рода повреждений, неясна, но низкий уровень почечной супероксид-дисмутазы у детей является возможной причиной. В особенности, формирование рубцовой ткани после пиелонефрита в раннем детстве может вызвать прогрессирующую рефлюкс-нефропатию, даже если сам рефлюкс может самостоятельно разрешиться на определённом этапе наблюдения. Выраженная потеря паренхимы младенческих почек не всегда обусловлена инфекцией; иногда она вызвана дисплазией, которая в таких случаях называется врождённым склерозом.

ПМР высоких степени клинически чаще имеет проявления в виде нефросклероза. Частота рубцовых изменений варьирует в разных группах пациентов. При наличии пренатального гидронефроза нефросклероз встречается примерно у 10% пациентов, а у пациентов с ДНМП этот показатель может возрастать до 30% (28-30%). Нефросклероз может неблагоприятно влиять на рост и функционирование почек, а билатеральный рубцовый процесс увеличивает риск почечной недостаточности. Ещё один момент, который делает нефросклероз и рефлюкс-нефропатию (РН) важной проблемой, это то, что данные состояния ассоциированы с детской артериальной гипертензией. Исследования с длительным наблюдением показали, что у 10-20% детей с РН развивается гипертензия или терминальная почечная недостаточность.

При дальнейшем изучении выявление рефлюкса даже при нормальной анатомии привело к появлению концепции о вторичном рефлюксе. За последние 2-3 десятилетия появление новых данных по физиологии мочевого пузыря убедила урологов исследовать и лечить дисфункции нижних мочевыводящих путей с функциональной, а не со структурной точки зрения. Наблюдения того, что высокое внутрипузырное давление встречается при ДНМП, привели к мысли о том, что при ДНМП может развиваться пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Фактически, это аналогично развитию рефлюкса при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря с высоким пузырным давлением.

ДНМП – частая находка при обследовании детей с инфекциями мочевыводящих путей. При ДНМП без явных неврологических аномалий есть два механизма, способных привести к проблемам.

Говоря простыми словами, ДНМП является результатом произвольных сокращений наружного сфинктера, которые ребёнок совершает, пытаясь остановить утечку мочи, обусловленную непроизвольными сокращениями детрузора. Доля каждого компонента в физиологии этого процесса может варьировать. Часто это вызывает повышенное внутрипузырное давление как во время накопления, так и во время опорожнения. Высокое внутрипузырное давление может вызывать рефлюкс мочи, особенно при мочеиспускании, когда пузырное давление становится максимальным. Тем не менее, не в каждом мочевом пузыре при ДНМП возникнет рефлюкс, даже при очень высоком пузырном давлении. Если ДНМП вызывает рефлюкс, вероятно, это происходит вследствие наличия пограничных нарушений в анатомии пузырно-мочеточникового сегмента.

Таким образом, в клиническом представлении ДНМП ведущей жалобой со стороны родителей / опекунов обычно является дневное недержание мочи с ночным энурезом или без него. Клиническая картина может меняться в зависимости от тяжести состояния. По мере того, как дисфункция становится более тяжёлой, функциональная обструкция шейки мочевого пузыря прогрессирует, вызывая серьёзное нарушение оттока и увеличение объёма остаточной мочи. Инфекции мочевыводящих путей могут быть результатом этого патологического механизма. Таким образом, инфекции мочевыводящих путей часто встречаются при ДНМП.

Термин ДНМП отражает наличие симптомов со стороны нижних мочевыводящих путей (СНМП), включая ургентность, ургентное недержание мочи, слабую струю мочи, затруднения при мочеиспускании, частые позывы и ИМП, что соответствует нарушениям накопления и/или опорожнения и может сопровождаться проблемами с функцией кишечника. Подавляющее большинство состояний с нарушением выделения мочи и кала представлены перинеальной дискоординацией ненейрогенного характера разной степени выраженности: задержка опорожнения, отсутствие расслабления сфинктера во время мочеиспускания, прерванное опорожнение и констипация. Диагностика нарушений опорожнения, ассоциированных с ПМР, основывается, главным образом, на неинвазивных методах исследования, таких как подробный сбор анамнеза с использованием опросников и дневника мочеиспускания.

Детальное описание взаимосвязи между ДНМП и рефлюксом было сделано 10 лет назад Коффом. Существует два паттерна.

При обследовании пациентов с нестабильностью мочевого пузыря и оценке влияния антихолинергических агентов на разрешение рефлюкса Кофф обнаружил, что частота самостоятельного купирования рефлюкса была самой высокой у пациентов с нестабильностью мочевого пузыря в том случае, если они получали антихолинергические препараты. Пациенты с нестабильностью, не получавшие антихолинергические препараты, имели низкую частоту разрешения рефлюкса, и частота разрешения у них была немного выше по сравнению с пациентами со стабильным мочевым пузырём. Он также указал на то, что причина рефлюкса заключается не только в высоком давлении, создаваемом в пузыре в конце фазы накопления и во время опорожнения, но также в анатомической декомпенсации мочевого пузыря, вызванной аномальной динамикой его стенки. Терри Аллен подчеркнул значимость оценки ДНМП у детей с рефлюксом. Он указал, что несвоевременное выявление ДНМП у пациента с рефлюксом может привести к не только неэффективному, но и вредному лечению

В международном исследовании рефлюкса (International Reflux Study), из 310 случаев, включённых в исследование, в 55 (18%) по данным опросника имелись в какой-либо форме проблемы с опорожнением мочевого пузыря. Когда эти пациенты с аномальным актом мочеиспускания сравнивались с пациентами с нормальным актом мочеиспускания, исчезновение рефлюкса, рецидивирование симптоматических инфекций мочевыводящих путей и наличие двустороннего рефлюкса коррелировали с наличием дисфункционального мочеиспускания.

Влияние функции мочевого пузыря на исход рефлюкса является значимым, начиная с первого года жизни. У самой младшей категории младенцев аномальное функция мочевого пузыря может наблюдаться с рождения, а у более старших детей оно может быть приобретённым во время обучения туалетным навыкам, если ранее онон не отмечалось. В исследовании Силлена и соавт., в которое были включены младенцы с выраженным двусторонним рефлюксом, у мальчиков была обнаружена выраженная гиперактивность детрузора без признаков инфравезикальной обструкции. Девочки младенческого возраста с выраженным двусторонним рефлюксом не имели настолько тяжелой детрузорной гиперактивности. В других исследованиях, оценивающих тяжёлый рефлюкс у новорожденных, частой находкой была высокая вероятность самостоятельного разрешения рефлюкса во время младенчества. Исследования также показали, что разрешение рефлюкса у младенцев коррелировало с нормализацией функции мочевого пузыря по мере взросления. Недавно опубликованное шведское исследование по рефлюксу продемонстрировало наличие ДНМП у 34% пациентов, а подразделение детей по группам показало, что у 9% был изолированный гиперактивный мочевой пузырь, а у 24% была дисфункция фазы опорожнения. В плане ИМП неблагоприятной оказалась группа детей с ДНМП, так как рецидивирующие ИМП наблюдались у 33% детей с ДНМП, и лишь у 20% детей без неё.

Взаимосвязь между ДНМП и ПМР представляется классической дилеммой «курицы и яйца», так как в некоторых исследованиях описана встречаемость ПМР в 40-60% у детей с ДНМП. Возможно, что ПМР вторичен по отношению к ДНМП, и потому лечение ДНМП приводит к коррекции ПМР. Однако, поразительно, что ПМР высокой степени может влиять на динамику стенки мочевого пузыря, что в итоге ведёт к ДНМП.

Хотя влияние ДНМП на встречаемость и исход рефлюкса общепризнано, точные патогенетические механизмы до сих пор ожидают своего детального описания. По-прежнему отмечается нехватка хорошо спланированных проспективных исследований, которые могут дать информацию о естественном течении рефлюкса с дисфункцией опорожнения мочевого пузыря.

Клинические исследования показали, что инфекция, рефлюкс и ДНМП тесно взаимосвязаны, образуя патогенетический треугольник, но внутренние причинноследственные отношения между ними до сих пор являются спорным вопросом. Есть достаточно данных, чтобы заключить, что есть сильная корреляция между рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей и ДНМП. При разрешении ДНМП исчезают рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс является также результатом ДНМП, хотя вопрос о том, предрасполагает ли рефлюкс к инфекции, остаётся спорным. Общепризнано, что рефлюкс как таковой не вызывает инфекцию, но нефросклероз и почечная недостаточность, вероятно, чаще встречаются при комбинации рефлюкса, инфекции и ДНМП.

В исследовании Насира и Штейнхардта обследовано 1426 пациентов с инфекциями нижних мочевыводящих путей. Из них у 74.5% был рефлюкс и у 37.7% было дневное недержание мочи. Формирование новой рубцовой ткани было более вероятным у пациентов с дневным недержанием, и из 31 пациента этой группы с формированием новых рубцов у 77.4% отмечалось дневное недержание. В недавнем шведском исследовании по рефлюксу, однако, было показано, что пациенты с одновременным наличием ПМР и ДНМП могут иметь худший конечный результат после лечения, что включает в себя повышенный риск повреждения почек. Результаты шведского исследования показывают, что каждого пациента с ПМР нужно обследовать на сосуществование двух этих состояний. Если есть симптомы, характерные для ДНМП (т.е. ургентность, недержание, констипация или удерживающие маневры), подробный сбор анамнеза и обследование, включающее в себя заполнение дневника мочеиспускания, урофлоуметрию и определение объёма остаточной мочи, помогут надёжно диагностировать подлежащую ДНМП.

Сохраняются противоречия в отношении роли инвазивного уродинамического исследования и антихолинергических препаратов; необходимы дальнейшие долгосрочные проспективные исследования до того, как эти методики смогут стать рутинными в обследовании и лечении.

Терапия ДНМП главным образом поведенческая, также обычно требуется консервативное лечение. Регулярное и частое мочеиспускание является основой поведенческой терапии. У некоторых детей могут быть необходимы переобучение функции тазового дна и упражнения для тренировки его мышц. Обычно требуется лечение инфекций мочевыводящих путей и использование подавляющих доз антимикробных препаратов для их профилактики. Для лечения гиперактивности детрузора могут использоваться антихолинергические агенты.

Эндоскопическое лечение является важным вариантом ведения пациентов с рефлюксом. При этой методике объёмообразующее вещество вводится под подслизистую часть рефлюксирующего мочеточника с целью нормализации угола его впадения. Это приводит к сужению просвета, которое предотвращает рефлюкс мочи в мочеточник, сохраняя антеградный ток мочи. Так как эта минимально-инвазивная процедура может выполняться даже амбулаторно, она стала очень популярной. Идеальный материал для инъекции должен соответствовать следующим качествам:

Есть проблемы, специфические для каждого используемого вещества. Первым широко применяемым агентом был тефлон. Надёжность этого вещества подвергалась сомнению из-за риска миграции и формирования гранулёмы после инъекции. Другое объемобразующее врещество – коллаген – имел высокую частоту деградации, из-за чего достигаемый после инъекции эффект был непостоянным в большинстве случаев. Хондроциты и другие небиологические инертные субстанции применялись, но так и не стали популярными. В последние годы очень популярными стали частицы декстраномера гиалуроновой кислоты. Декстраномер гиалуроновой кислотой (Dx/HA или Deflux®) был одобрен FDA для лечения ПМР I-IV стадии в 2001 году. Кополимер Dx/HA представляет собой вязкий гель, состоящий из двух углеводно-базированных молекул: декстраномер (Dx) в форме микросфер, суспензированных в гиалуроновой кислоте (HA) неживотного происхождения. В отличие от политетрафторэтилена (ПТФЭ), у Dx/HA микросферы имеют больший размер (80-250 мкм), а потому имеют меньшую склонность к эмболизации или миграции. В мета-анализе, в который было включено 5527 пациентов и 8101 почечная единица, частота купирования рефлюкса (в расчёте на мочеточник) после одного этапа лечения для I-II стадии составила 78.5%, для III стадии – 72%, для IV стадии – 63%, для V стадии – 51%. Если первая инъекция была неудачной, частота успеха для второго этапа составляла 68%, а для третьего – 34%. Совокупная частота успеха для одной или нескольких инъекций составила 85%. Частота успеха была значительно ниже при удвоении почечно-мочеточникового комплекса (50%) по сравнению с обычной анатомией (73%), и при нейрогенной дифункции мочевого пузыря (62%) по сравнению с его нормальной функцией. Современная литература противоречива из-за отсутствия стандартной техники инъекций, что делает частоту успеха процедуры очень различной в зависимости от исполнителя. К сожалению, из-за этого трудно сравнивать эту методику с открытой хирургией, которая более стандартизована. Клиническая валидация эффективности антирефлюксных эндоскопических вмешательств также затруднительна из-за отсутствия методологически приемлемых исследований. В последних проспективных рандомизированных исследованиях, сравнивающих три терапевтические группы (I – эндоскопические инъекции; II – антибиотикопрофилактика; III – наблюдение без антибиотикопрофилактики) у 203 детей в возрасте 1-2 лет с рефлюксом III-IV степени, эндоскопическое лечение давало самую высокую частоту купирования рефлюкса – 71%, по сравнению с 39% и 47% для II и III группы соответственно, после 2 лет наблюдения. Частота рецидивирования через 2 года после эндоскопического лечения составила 20%. Встречаемость фебрильных ИМП и формирования рубцов была самой высокой в группе наблюдения, составив 57% и 11% соответственно. Частота формирования новой рубцовой ткани была выше при эндоскопических инъекциях (7%) по сравнению с антибиотикопрофилактикой (0%). Для валидации этих находок требуются исследования с более длительным периодом наблюдения. Наличие дисфункции мочевого пузыря и кишечника не влияет на частоту излечения при открытых хирургических операциях, но влияет на результат эндоскопических процедур. Основные методики эндоскопического лечения это субуретеральная инъекция и техника гидродистензии-имплантации (Hy- drodistension Implantation Technique, HIT).

В 2004 году Кирш описал модификацию методики, названную техникой гидродистензии-имплантации (HIT). Игла проводится в мочеточниковый туннель и Dx/HA вводится по всей длине детрузорного туннеля для максимального сопоставления. В общей сложности у 89% пациентов после HIT наблюдалось купирование рефлюкса по сравнению с 79% после стандартной методики с субуретеральной инъекцией тефлона (Subureteric Teflon Injection, STING). HIT была в дальнейшем модифицирована таким образом, что при ней стали выполнять две интрауретеральные инъекции (проксимально и дистально) для полного сопоставления мочеточникового туннеля. Целями «двойной HIT» являются достижение «вида горного хребта» для мочеточникового туннеля и устранение гидродистензии. Частота успеха колеблется от 70% до 95%.

Последующие мультивариабельные анализы не показали существенной разницы между результатами методик STING и HIT. Другими факторами, которые оценивались как потенциальные предикторы успеха эндоскопических инъекций, являются дооперационная степень рефлюкса, наличие функциональных / анатомических аномалий, нарушения мочеиспускания, объём инъекции, морфология / расположение постинъекционного «холма», опыт и факторы со стороны хирурга, а также продолжительность наблюдения. В то время как у пациентов с высокой дооперационной степенью рефлюкса и ДНМП отмечается меньшая вероятность успеха эндоскопических инъекций, методика инъекции и объём введённого вещества, видимо, не являются значительными предикторами успеха. После одобрения FDA Deflux® как объёмообразующего агента для лечения ПМР I-IV степени, рекомендации Американской урологической ассоциации (American Urological As- sociation, AUA) 2010 года были пересмотрены для включения эндоскопического лечения рефлюкса у пациентов с фебрильными ИМП на фоне антибиотикопрофилактики.

Европейское руководство рекомендует использовать эндоскопические методы лечения, особенно в группе пациентов с рефлюксом низкой степени (I-III), так как частота успеха при высоких степенях ниже.

Для хирургической коррекции рефлюкса описаны различные интравезикальные и экстравезикальные методики. Хотя у разных методов есть специфические преимущества и осложнения, все их объединяет основной принцип удлинения интрамурального отдела мочеточника путём погружения его в подслизистый слой. Продемонстрировано, что все методики безопасны, имеют низкую частоту осложнений и отличную частоту успеха (92-98%). Самой популярной и надёжной открытой операцией является перекрестно-тригональная реимплантация, описанная Коэном. Эта техника позволяет создать продолжительный туннель и избежать искривления мочеточника. Ретроградная катетеризация после такой реконструкции трудновыполнима. Другими интравезикальными методиками являются способ Политано-Ледбеттера, когда мочеточник мобилизуют интравезикально и проводят через новое отверстие в мышечном слое, создаваемое выше и латеральнее собственного отверстия в слизистой, с потенциальными недостатками в виде искривления мочеточника и повреждения кишечника, а также способ Гленна-Андерсона. При способе Гленна-Андерсона мочеточник продвигают дистально через подслизистый туннель, создаваемый в нижнемедиальном направлении к шейке мочевого пузыря. Хотя при этой методике снижается риск искривления / обструкции мочеточника, создание дистального мочеточникового анастомоза может стать трудным из-за близости шейки мочевого пузыря.

Основной экстравезикальной методикой является операция Лича-Грегуара, когда выполняется диссекция юкставезикального отдела, а затем создаётся подслизистая борозда латеральнее мочеточникового устья по ходу мочеточника. Мочеточник помещается в борозду, а детрузор ушивается над ним. Конечно, эта методика не требует вскрытия просвета мочевого пузыря или установки мочеточникового стента. Тем не менее, существует повышенный риск повреждения тазовых нервов и задержки мочи, особенно при двусторонней операции. При двустороннем рефлюксе можно рассмотреть вариант с интравезикальной антирефлюксной операцией, поскольку одновременная двусторонняя экстравезикальная реконструкция по поводу рефлюкса несёт в себе высокий риск временной послеоперационной задержки мочи.

Лапароскопический доступ для антирефлюксной реконструкции был впервые описан в середине 1990-х годов. Описаны интравезикальный и экстравезикальный подходы, из которых последний является более распространённым. Теоретически, его преимущества включают в себя сокращённый срок госпитализации, менее выраженные болевые ощущения / меньшая необходимость в применении анальгетиков в послеоперационном периоде, меньший разрез и более быстрое восстановление. Существенным недостатком новых методик представляется большая продолжительность операции, мешающая их широкому внедрению. Кроме того, лапароскопический доступ более инвазивен, чем эндоскопическая коррекция, а его преимущества перед открытой хирургией до сих пор оспариваются.

В целом, все хирургические процедуры имеют очень высокую и сопоставимую частоту успеха при коррекции ПМР. Вообще, хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять пациентам старшего возраста (на момент начального клинического представления) с дилатирующим, двусторонним или персистирующим рефлюксом и нефросклерозом. Относительные показания к хирургической коррекции:

Рефлюкс-нефропатия по-прежнему остаётся одной из ведущих причин почечной недостаточности в педиатрии. Рано диагностированный и адекватно леченный рефлюкс редко может вызывать повреждение почек. Развитие тяжёлых проблем, ассоциированных с ПМР, может быть предотвращено благодаря мультидисциплинарному подходу, грамотной документации и внимательному наблюдению за пациентами.

Краеугольным камнем в диагностике первичного нерефлюксирующего мегауретера у детей является УЗИ почек. Как уже упоминалось, на сегодняшний день в подавляющем большинстве случаев мегауретер обнаруживается при пренатальной диагностике. При этом в 70% визуализируется только гидронефроз, а дилатация мочеточников не выявляется. Это подчеркивает во всех случаях важность послеродового УЗИ для верификации патологии, выявленной пренатально. Первое послеродовое УЗИ должно выполняться на 5-7 сутки, чтобы избежать недооценки дилатации из-за обезвоживания новорожденных. На послеродовом УЗИ следует определить сторону поражения, степень дилатации, и исключить любые, связанные с ними, пороки развития. У пациентов старшего возраста при УЗИ также необходимо исключить наличие мочевых камней.

Как и в случае с гидронефрозом, самой надежной системой для пренатальной оценки является классификация Общества фетальной урологии (SFU). Согласно классификации SFU, основанной на определении степени дилатации центрального почечного комплекса и степени истончения паренхимы (см. главу о гидронефрозе), выделяют пять степеней тяжести данного порока.

После рождения и на протяжении всего детства, степень тяжести по SFU и передне-задний размер лоханки при поперечном сканировании являются наиболее надежными, воспроизводимыми, и последовательно используемыми измерениями для оценки дилатации лоханки у больных с мегауретером. Для оценки степени дилатации мочеточника, определяется его диаметр в ретровезикальной клетчатке. Также всегда нужно принимать во внимание изменчивость степени дилатации почечной лоханки и мочеточника у одного и того же ребенка в зависимости от степени гидратации, степени наполнения мочевого пузыря и почечной функции.

Микционная цистоуретрография может быть выполнена всем пациентам с визуализируемым мочеточником, чтобы исключить ПМР или любую инфравезикальную обструкцию, например клапаны задней уретры. Последние обязательно должны быть заподозрены у пациентов мужского пола с двусторонним мегауретером.

Но обнаружение рефлюкса еще не исключает обструкцию. У пациентов с рефлюксом признаком сопутствующей обструкции является визуализация постоянно узкого ретровезикального сегмента мочеточника в наклонной проекции, или рефлюкс небольшого количества контраста в уже расширенные верхние мочевые пути. Как правило, контраст разбавляется в моче, забрасываемой в верхние мочевые пути (рис. 3). Отсроченные рентгеновские снимки могут показать задержку контраста в верхних мочевых путях после полного опорожнения мочевого пузыря.

Нефросцинтиграфия является основным исследованием секреторноэкскреторной функции почек у пациентов с первичным нерефлюксирующим мегауретером. Благодаря своим биологическим свойствам, 99Tc меркаптоацетилтриглицерид (MAG3) является у детей радиофармпрепаратом выбора.

Он представляет собой тропный к канальцам агент с высоким сродством к белку, выделяемого канальцами, и низким распределением во внесосудистом пространстве, и, следовательно, низкой фоновой активностью. Исследование должно быть выполнено после первого месяца жизни, с тем, чтобы дать возможность спонтанному постнатальному восстановлению функции почек. Перед исследованием следует контролировать гидратацию (10 мл/кг в течение 30 минут).

После внутривенной инъекции радиофармпрепарата, наблюдаются две различные фазы. Во-первых, фаза накопления, во время которой происходит быстрое повышение концентрации в почках, показывает, насколько быстро РФП доставляется в почку. Второй этап исследования – выделительная фаза – показывает, как РФП выделяется почками. Соответственно существуют два основных параметра, оцениваемых на нефросцинтиграмме – функциональный вклад каждой почки и суммарная очистительная функция.

Функциональный вклад почки - оценка процента поглощения РФП каждой почкой. Функциональный вклад определяется путём записи каждой временной точки и вычитания затем фоновой активности зоны каждой почки. Таким образом, оценка функционального вклада в значительной степени зависит от правильного определения зоны интереса. Функциональный вклад следует соотносить с размером почки - большая почка имеет больший функциональный вклад. Наконец, функциональный вклад непоказателен у пациентов с единственной почкой и в случае двустороннего снижения функции.

Суммарная очистительная функция. Все неточности в оценке дренирующей функции мочевых путей у пациентов с гидронефрозом нужно учитывать и у пациентов с уретерогидронефрозом. Такие параметры оценки дренирования верхних мочевых путей, как кривая экскреции, период полувыведения в зоне интереса после инъекции диуретика, у больных с мегауретером еще более ненадежны, чем при гидронефрозе.

Для того, чтобы подтвердить уровень обструкции, необходимо видеть на изображениях расширенный мочеточник. При обструкции расширенный мочеточник может быть не виден на ранних фазах экскреции и становиться видимым только после опорожнения мочевого пузыря. Таким образом, важно получить отсроченные изображения в положении стоя и при мочеиспускании. Некоторые специалисты утверждают, что для того, чтобы свести к минимуму эффект пузырной зависимости, возможно использование уретрального катетера. Тем не менее, использование уретрального дренажа не рекомендовано педиатрической группой Европейской ассоциации ядерной медицины, изображения можно получить после мочеиспускания, избежав осложнений катетеризации.

Из-за великолепной возможности разделения структур, содержащих воду/мочу, отсутствия лучевой нагрузки, возможности 3D-реконструкции, МРТ считается идеальным способом визуализации мочевых путей у детей (рис. 4).

Кроме того, возможность показывать одновременно очень подробные анатомические особенности и дать функциональную оценку, кажется особенно привлекательной. Несмотря на такие преимущества, этот метод по-прежнему имеет ограниченное применение в клинической практике, главным образом из-за его стоимости и необходимости седации или общей анестезии у младенцев. Его главная польза, как альтернативы внутривенной урографии, в тех отдельных случаях, когда для принятия решений необходимо детальное определение анатомии. У пациентов с подозрением на камни мочевых путей, при недоказанности последних рутинными способами, КТ может быть целесообразнее, нежели МРТ.

У пациентов с мегауретером цистоскопия требуется крайне редко, но иногда она выполняется пациентам с рефлюксирующим мегауретером, когда существует подозрение на рефлюкс-стеноз. При этих условиях, эндоскопическое исследование может помочь в постановке правильного диагноза, так как позволяет обнаружить суженный дистальный участок мочеточника. Редко бывает необходимой и ретроградная пиелография после эндоскопической интубации устья мочеточника, но в некоторых запутанных случаях, когда, несмотря на все другие исследования, попрежнему существуют сомнения в точном определении уровня обструкции или ее причины, может быть показательной. Ретроградная пиелография может быть выполнена непосредственно перед операцией.

Для пациентов старше 12 месяцев уретероцистонеоимплантация является методом выбора. Существуют различные хирургические варианты, как описано ниже. У детей раннего возраста большинство хирургов по-прежнему предпочитают временное отведение мочи для того, чтобы разгрузить мочевыводящие пути и выполнить радикально излечивающую операцию в старшем возрасте. Причины такого поэтапного подхода: во-первых, вскрытие мочевого пузыря, необходимое для уретероцистонеоимплантации, может сопровождаться риском внешней денервации мочевого пузыря, и во-вторых, малый размер пузыря может сделать создание антирефлюксного механизма в реимплантируемом мочеточнике менее успешным. Несмотря на эти проблемы, опыт показывает, что в опытных руках реимплантация мочеточника может быть довольно успешной даже у младенцев, и не приводит к развитию уродинамических нарушений в дальнейшей жизни.

Не существует общепринятого протокола наблюдения за больными с первичным нерефлюксирующим мегауретером. Как правило, рекомендуются наблюдения с увеличивающимися интервалами. Должно ли наблюдение включать только УЗИ или еще и нефросцинтиграфию – вопрос спорный. Режим последующего наблюдение должен быть основан на тяжести состояния на момент постановки диагноза. Первые 2 года жизни - период наибольшего риска для операции. Следовательно, это период требует наиболее интенсивного наблюдения. После этого, в большинстве случаев, наблюдается некоторое улучшение, хотя у ряда пациентов сохраняющаяся дилатация создает ряд проблем. Следует отметить, что недавний доклад о долгосрочном наблюдении (более 7 лет от постановки диагноза) за пациентами с пренатально диагностированным первичным нерефлюксирующим мегауретером показал ухудшение состояния у больных, ранее исключенных из наблюдения. Этот случай говорит о необходимости долгосрочного ультразвукового мониторинга.

Уретероцистонеостомия представляет собой способ окончательного лечения первичного нерефлюксирующего и обструктивного мегаутерера. Вмешательство представляет собой отсечение мочеточника от мочевого пузыря, резекцию дистального суженного сегмента мочеточника и реимплантацию его в мочевой пузырь с антирефлюксным механизмом. Последнее достигается путём размещения мочеточника в подслизистом тоннеле, протяженностью в 2-5 диаметров мочеточника. Когда мочевой пузырь наполняется, за счет увеличении давления мочеточник сжимается в туннеле, таким образом, предотвращается любой рефлюкс мочи в верхние мочевые пути.

Операция состоит из 2 этапов - отсечение мочеточника и его реимплантацию. Мочеточник для реимплантации зачастую требует сужения его внутрипузырного отдела.

Отсечение мочеточника: к расширенному мочеточнику можно подойти интраи экстравезикально. Внутрипузырный доступ проще и позволяет избежать какоголибо повреждения перивезикального пространства, которое может привести к периферической денервации мочевого пузыря. Экстравезикальный доступ имеет преимущество высокой мобилизации мочеточника в забрюшинном пространстве, позволяя тем самым выпрямить мочеточник. Следует отметить, однако, что складки мочеточника при первичном обструктивном мегауретере редко играют роль препятствия и имеют тенденцию к спонтанному устранению после операции.

Уретероцистонеостомия: чаще всего используются две техники:

1 - транстригональная (Коэн) реимплантация - при этой технике, после внутрипузырного выделения и отсечения, мочеточник укладывается в поперечном направлении в подслизистом туннеле, созданном выше треугольника;

2 - операция Политано с модификацией – подшивание мочевого пузыря к поясничной мышце: эта процедура позволяет создать краниокаудального подслизистый туннель. Подшивание мочевого пузыря к поясничной мышце стабилизирует место анастомоза и, тем самым, предотвращает экстравезикализацию мочеточника во время наполнения мочевого пузыря.

Каждая операция имеет свои преимущества и недостатки. Транстригональная реимплантация проще, но атипичное положение устья мочеточника может затруднить последующие эндоскопические процедуры, хотя клинических проблем не должно возникать. Важно отметить, что редко удается двусторонняя фиксация мочевого пузыря; это следует учитывать в случае двустороннего поражения.

Пластика мочеточника: независимо от метода, избранного для реимплантации мочеточника, для достижения адекватного соотношения между диаметром мочеточника и длиной подслизистого тоннеля, часто необходима пластика мочеточника. Следует отметить, что пластике подвергается только та часть, которая находится внутри мочевого пузыря. Диаметр мочеточника может быть уменьшен путем дорзальной пликации (методика Старр), боковой (Калицински) пликации или продольное иссечение части мочеточника (пластика по Хендрен). Ни один из методов не превосходит другие. Пликация мочеточника обычно выполняется, когда есть необходимость в небольшом сужении, иссечение части мочеточника в продольном направлении - при значительном расширении мочеточника. Важно отметить, что размер мочеточника следует оценивать только после удаления дистального сегмента, так как после декомпрессии его диаметр может значительно уменьшиться, особенно у молодых пациентов, и зауживание не понадобится.

При наличии показаний к хирургической коррекции у детей в раннем возрасте, если мы имеем дело с тяжелой инфекцией мочевыводящих путей, не отвечающей на антибактериальную терапию, вполне уместным является решение отложить реконструктивную операцию. В этих условиях необходимо предварительное отведение мочи.

Уретерокутанеостомия (рис. 6а) позволяет использовать внешнее отведение мочи и представляет собой процедуру, проверенную временем. Мочеточник отделяется от мочевого пузыря и пересаживается на кожу, как правило, в виде терминальной стомы. С этой процедурой связаны два основных осложнения - инфекция и стриктура стомы.

Внутренне double-j-стентирование (рис. 6б) является методом внутреннего отведения мочи через суженный сегмент. Процедура может сочетаться с баллонной дилатацией пузырно-мочеточникового сегмента. Она также может оказаться лечебной, однако до сих пор неясно, с чем это связано: с матурацией или ремоделированием пузырно-мочеточникового соединения. Осложнения стентирования: инфекция, миграция, и обструкция стента. Инфекционные осложнения часто требуют удаления или замены стента. Double-J-стентирование может быть предпочтительным в случаях двустороннего поражения или при мегауретере единственной почки, когда создание уретерокутанеостомы может привести к формированию «сухого мочевого пузыря» и его дисфункции.

Термин «клапан мочевого пузыря» был введен Митчелом в 1982 году для описания хронического состояния при КЗУ, при котором несмотря на успешную абляцию клапана, внутренняя дисфункция мочевого пузыря приводит к ухудшению состояния ВМП и к недержанию мочи.

Гиперфильтрация была выявлена в экспериментах на животных, как причина дополнительного повреждения, но ее влияние на организм человека остается неизвестным.

Литературные данные по этой теме очень скудны. Имеются лишь определённые пояснения в стандартах ICCS. Необходим подробный и детальный сбор анамнеза у детей с дисфункциями нижних мочевых путей. Вполне допустимо узнавать анамнез заболевания от ребёнка. Впоследствии эта информация может быть обсуждена, проверена и дополнена совместно с родителями.

Недержание мочи должно быть оценено в соответствии со стандартами ICCS. Необходимо чёткое разграничение между периодическим и постоянным, ночным и дневным недержанием мочи. Интерпретация подтекания мочи довольно субъективна, и при необходимости для объективизации могут быть применены «дневники недержания».

Сбор анамнеза начинается с выяснения акушерского анамнеза, при этом уточняются наличие фетального дистресс-синдрома, гипоксии, родовой травмы, антенатально выявленного гидронефроза или маловодия.

Уточняются отклонения в развитии ребёнка – запоры в анамнезе могут указывать на нейрогенный характер заболевания.

Возраст приучения к горшку и возраст, когда ребёнок стал «сухим» днём и ночью также помогает выявить дисфункции НМП. Раннее приучение к горшку и ранняя континенция иногда являются фактором риска развития дисфункции НМП.

Также необходимо узнать о наличии учащенных мочеиспусканий, частоты подтекания мочи и наличия императивных позывов. Эти данные могут быть получены с помощью дневника мочеиспусканий.

Режим туалета и субъективная оценка струи мочи также являются важными критериями. Постоянна ли струя мочи или прерывается? Натуживается ли ребёнок во время мочеиспускания? Какая струя мочи? Особенно у девочек, важно узнать, не отклоняется ли струя мочи, не приходится ли им менять положение тела на унитазе? Многие девочки с отклонением струи мочи кпереди вынуждены принимать наклонное положение. Необходимо выяснить наличие императивных позывов на мочеиспускание. Большинство родителей вам скажут, что ребёнок терпит до последнего, прежде чем сходить в туалет. Преждевременные сокращения мочевого пузыря у ребёнка - совсем другая ситуация. Некоторые дети удерживают мочу путём приседания на корточки с прижатием промежности пяткой (симптом Vincent).

Выясняется наличие перенесённых ранее инфекций мочевой системы, а также перенесённых на соответствующих органах операций. Необходимо уточнить состояние функции кишечника (запор, каломазание), также как и менструальный и, при возможности, анамнез половой жизни. Семейный анамнез, который зачастую оказывается положительным при подобных состояниях, также следует оценить. Сбор семейного анамнеза также должен включать вопросы относительно неврологических отклонений и врождённых пороков. Также необходимо ознакомиться со всеми ранее выполненными диагностическими и лечебными мероприятиями.

Дневник мочеиспусканий – это запись приёма жидкости и времени и объёма мочеиспусканий в течение суток. Также здесь могут указываться императивные позывы и эпизоды недержания мочи. Подтекание мочи может быть фиксировано, как необходимость смены белья между эпизодами мочеиспускания.

Дневник даёт информацию об объёме выпитой жидкости, частоте мочеиспусканий, объёму выделенной мочи и наличии эпизодов недержания, что может быть использовано как и в диагностических, так и в лечебных целях. Для диагностических целей необходимо ведение как минимум 3х дневного дневника мочеиспусканий.

В процессе лечения очень важно, чтобы ребёнок начал принимать участие в заполнении данного дневника, что повышает его мотивацию и создаёт ощущение соучастия в лечении. Дневник мочеиспусканий позволяет получить довольно много информации

Кроме общего клинического осмотра, следует уделить особое внимание пальпации живота, наличию каловых камней в кишечнике, чувствительности промежностной и перианальной области, тонусу анального сфинктера и бульбокавернозному рефлексу. Перианальная область иннервируется крестцовыми сегментами S1-S4, которые также иннервируют часть мочевого пузыря и уретрального сфинктера.

Необходимо внимательно осмотреть область спины, обращая внимания на различные аномалии, позволяющие заподозрить спинальный дизрафизм (липомы, изменение цвета кожи, патологический рост волос и т.д.), чтобы исключить наличие неврологической патологии. Обследование нижних конечностей может дать информацию о наличии патологии поясничного отдела позвоночника – внимания заслуживают мышечная атрофия, деформация стоп или асимметрия ног.

Обследование гениталий включает в себя осмотр девственной плевы, преддверия влагалища, клитора и половой щели у девочек. У мальчиков необходим осмотр полового члена и наружного отверстия уретры.

Всем детям с дисфункциями нижних мочевых путей необходимо проводить ультразвуковое обследование. Исследование мочевого пузыря после мочеиспускания поможет выявить остаточную мочу. Толщина стенки мочевого пузыря может быть измерена, но её оценка затруднена ввиду того, что зависит от его наполнения. Некоторыми авторами доказана зависимость толщины стенки мочевого пузыря от наличия дисфункции НМП.

УЗИ также может выявить структурные аномалии мочевыделительной системы. Наличие удвоения верхних мочевых путей может свидетельствовать о наличии рефлюкса или обструкции как везикоуретерального, так и пиелоутерерального сегмента. Явными преимуществами данного метода являются неинвазивность и безболезненность.

Лабораторное исследование мочи может дать информацию, которая не может быть получена путём клинического обследования. У детей с недержанием мочи зачастую выявляется асимптоматическая бактериурия. Инфицирование мочевых путей может быть связано с попаданием бактерий в уретру во время стремительного мочеиспускания (milk-back эффект). С другой стороны, инфекция мочевой системы сама по себе может вызывать различные ирритативные симптомы со стороны мочевого пузыря.

Глюкозурия или протеинурия могут быть симптомами метаболических нарушений или нефрологической патологии, которая также может влиять на нормальную работу мочевого пузыря.

Урофлоуметрия представляет собой измерение потока мочи во время мочеиспускания, что выражается в скорости (мл/сек) и графике мочеиспускания. Это наименее инвазивный из всех уродинамических методов исследования, что делает его незаменимым в педиатрической практике. Во время УФМ происходит измерение параметров струи мочи в фазу опорожнения, что даёт информацию о функции мочевого пузыря и его сфинктерного механизма.

УФМ прекрасно подходит для выявления дисфункций мочеиспускания у детей. Также это отличный способ оценить результаты лечения БОС или других методов «тренировки» мочевого пузыря.

Нормальная кривая мочеиспускания у здорового ребёнка представлена в форме колокола независимо от пола, возраста и объёма выделенной мочи. Вид кривой мочеиспускания – один из важнейших показателей при оценке результатов УФМ. Так, к примеру, при наличии органической инфавезикальной обструкции полученный график будет непрерывным, растянутым по времени, но значительно ниже нормального. Возникновение динамической обструкции приведёт к прерываниям в графике с исчезновением типичной формы колокола. В соответствии со стандартами терминологии следует различать так называемый «стаккато» тип мочеиспускания (короткими, прерывистыми порциями), от произвольно прерываемого мочеиспускания.

Qmax, или максимальный поток, один из важнейших показателей во взрослой урологии. В педиатрической практике связь между максимальным потоком и инфравезикальным препятствием к оттоку мочи довольно слабая. Повышение инфравезикального сопротивления, как правило, компенсируется усилением сократительной деятельности детрузора, в связи с чем максимальный поток может иметь нормальные показатели.

Очень важно провести несколько исследований, прежде чем делать какие-либо выводы, мы обычно советуем трёхкратную УФМ. Желательно, чтобы ребёнку было хотя бы четыре года на момент исследования. Иногда требуются специальные адаптирующие приспособления, чтобы ребёнок мог сидеть в расслабленном положении. Необходимо дать ребёнку немного освоиться в месте проведения УФМ – когда ребёнок смотрит по сторонам во время исследования, это может повлиять на его результат. После данного малоинвазивного скрининга появляется возможность отбора пациентов, которым необходимо более углублённое обследование, особенно детей с дневным недержанием мочи и патологической кривой УФМ. Пациентам, у которых данные дневника мочеиспусканий демонстрируют небольшой объём выделенной мочи ввиду возраста, изначально проводится «тренировка» мочевого пузыря без применения фармакотерапии. Если по прошествии месяца объём мочевого пузыря не увеличивается, им требуется дальнейшее уродинамическое обследование.

Для описания уродинамический показателей применяются стандарты ICS и ICCS.

У некоторых детей с недержанием мочи необходимо проводить специальные методы исследования с целью исключения наличия пороков мочевыделительной системы или неврологической патологии. В большинстве случаев данные предыдущих обследований позволяют заподозрить наличие подобных состояний как причины недержания.

«Мини-клапаны» у мальчиков, мембраны меатуса у девочек и скрытая нейропатия могут быть причинами недержания. При наличии мини-клапанов и деформаций меатуса необходимо эндоскопическое обследование под общим обезболиванием.

При подозрении на неврологическую патологию МРТ пояснично-крестцового отдела, а также электромиографические исследования помогают уточнить диагноз.

Уротерапия представляет из себя набор лечебных мероприятий, используемых для лечения дисфункций нижних мочевых путей у детей. Определение данного термина может отличаться в различных центрах, но принципиально общим является неинвазивность и отсутствие фармакологических препаратов.

Миеломенингоцеле (ММЦ) – термин, обозначающий протрузию твёрдой мозговой оболочки и элементов спинного мозга через дефект дужек позвоночника, вызванный нарушением обрастания тканями мезодермы формирующегося спинного мозга. Также в процесс могут включаться элементы жировой ткани, так называемое, липомиеломенингоцеле. ММЦ на сегодняшний день встречается с частотой лишь примерно 2-3 на 10000 новорождённых детей благодаря пренатальной диагностике и своевременному прерыванию соответствующих беременностей. Приём фолиевой кислоты во время беременности также помог снизить частоту заболевания. Заболевание может поражать все уровни спинного мозга, но наиболее часто поражается пояснично-крестцовый отдел (поясничный 26%, крестцовый 20%, пояснично-крестцовый 47%). Уровень поражения даёт немного информации о прогнозе степени поражения мочевого пузыря и нижних конечностей. Гидроцефалия, вызванная окклюзией водопровода четвёртого желудочка (синдром Арнольда-Киари), часто сопутствует ММЦ. Данный порок также приводит к дополнительным нарушениям в работе нижних мочевых путей, наслаиваясь на симптоматику, вызванную поражением соответствующих корешков спинного мозга. В случае явной спинномозговой грыжи к хирургическому лечению в большинстве случаев прибегают в первые 24-48 часов жизни ребёнка. Фиброз, возникающий в области миеломенингоцеле, зачастую приводит к фиксации спинного мозга в данной области в процессе роста, что приводит к его натяжению и возникновению нарушений функции мочевого пузыря, кишечника и нижних конечностей. Фиксация спинного мозга также может возникать в дистальной части спинного мозга, в области, так называемой, терминальной нити. Данный порок встречается как самостоятельно, так и в сочетании с ММЦ.

В качестве самостоятельного порока развития, синдром фиксированного спинного мозга можно отнести к вариантам скрытого спинального дизрафизма – группе врождённых пороков, включающих в себя интраспинальную липому, диастематомиелию и другие. У пациентов с подобными скрытыми пороками спинного мозга в нижней части спины зачастую имеются определённые кожные аномалии в виде подкожного образования, сосудистых мальформаций, гипертрихоза, углубления или свищевого хода на крестце. Данные аномалии являются показаниями к УЗИ (в первые три месяца жизни) или МРТ спинного мозга. У детей со скрытым спинальным дизрафизмом в начале заболевания редко имеются нарушения функции нижних конечностей, что приводило к гиподиагностике данных состояний до внедрения доступных на сегодняшний день визуализационных методов исследования спинного мозга. К примеру, патологическая фиксация спинного мозга может быть выявлена и в отсутствие симптомов со стороны мочевого пузыря, кишечника и нижних конечностей. Данные дети должны пристально наблюдаться с рождения, так как дальнейший рост может привести к возникновению симптомов натяжения.

Нейрогенные нарушения мочевого пузыря в 20% также сочетаются с различными аноректальными пороками. Исходя из последних данных, нейрогенные нарушения мочевого пузыря до какой-либо хирургической коррекции аноректальных пороков, встречались лишь в совокупности с аномалиями развития спинного мозга, такими как синдром каудальной регрессии с высоким слепым окончанием спинного мозга, синдромом фиксированного спинного мозга или липоменингоцеле. У большинства этих детей также присутствует агенезия крестца. В определённых случаях нейрогенные нарушения мочевого пузыря могут возникнуть после хирургической коррекции аноректальных пороков, что связано с повреждением иннервации нижних мочевых путей. Синдром каудальной регрессии с высоким слепым окончанием спинного мозга также часто сочетается с частичной или полной агенезией крестца и встречается не только у пациентов с аноректальными пороками, но и у детей с отсутствием каких-либо других аномалий.

Клиническое обследование новорождённого с ННМП может дать информацию о взаимодействии мочевого пузыря и сфинктерного механизма. Зияние ануса может натолкнуть на мысль о тотальном повреждении моторных нейронов с вовлечением в процесс сфинктеров уретры. Наличие же сокращения анального сфинктера в ответ на раздражение перианальной области говорит о сохранённой функции крестцовых сегментов и соответствующих рефлексов, с возможным наличием ДСД.

Следующим шагом является оценка эвакуаторной функции мочевого пузыря с измерением остаточной мочи после спонтанного мочеиспускания, используя «правило четырёх часов наблюдения». Данный метод применяется у детей с отсутствием произвольного контроля мочеиспускания и использующих памперсы. В общих словах, ребёнок как обычно носит памперс, при этом беззвучное устройство сигнализирует о мочеиспускании, объём выделенной мочи измеряется путём взвешивания памперса, объём остаточной мочи измеряется при помощи УЗИ. Необходима оценка нескольких мочеиспусканий, так как у детей данной возрастной группы опорожнение мочевого пузыря не всегда является полным, но происходит хотя бы один раз за четыре часа.

Данные обследования должны повторяться с периода новорождённости после полного уродинамического обследования, которое включает цистометрию с медленным наполнением (1 мл/кг/мин) физраствором, подогретым до 37°C, с оценкой комплаенса детрузора, сократимости как во время наполнения, так и во время микции, максимального детрузорного давления, а также возможности мочеиспускания при наполненном мочевом пузыре и опорожнения мочевого пузыря при сохранении адекватного давления. Изменения электромиограммы уретрального сфинктера, связанные с сокращением детрузора, также могут свидетельствовать о наличии ДСД. Предпочтительным методом является применение игольчатого электрода для оценки потенциалов индивидуальных групп моторных нейронов. Как бы там ни было, наиболее распространённым методом является применение накожных электродов, которые регистрируют лишь активность мышц тазового дна, создавая впечатление диссинергии всего комплекса.

УЗИ мочевой системы также показано с самого раннего возраста для оценки размера, положения и внешнего вида почек и собирательной системы, а также диаметра дистальных отделов мочеточников и толщины стенки мочевого пузыря. Также рекомендуется выполнение микционной цистографии для выявления пузырно-мочеточникового рефлюкса и характеристик контура мочевого пузыря, однако данное исследование следует применять при наличии отклонений по УЗИ или уродинамическом обследовании.

DMSA или MAG3 сцинтиграфия также показаны детям с ННМП, особенно при наличии ПМР или дилатации верхних мочевых путей. Данные исследования должны повторяться каждые 2-3 года в течение периода наблюдения, особенно если функция пузыря не обеспечивает безопасного давления.

Уродинамические и визуализационные исследования мочевой системы необходимо проводить вплоть до окончания подросткового возраста. Используемая в Швеции национальная программа диспансеризации детей с миелодисплазией представлена в табл. 2. Подобная программа используется у детей с ННМП и скрытым спинальным дизрафизмом. В случаях диагностированного спинального поражения, например, синдроме фиксированного спинного мозга, дети ежегодно или раз в два года проходят обследование, включающее анамнез мочеиспускания и дефекации, УФМ, измерение остаточной мочи и УЗИ мочевыделительной системы. При этом инвазивное уродинамическое обследование применяется лишь при подозрении на нарушение функции нижних мочевых путей по результатам предыдущих исследований.

1 - каждые два года до подросткового периода, далее 1 раз в год

2 - в возрасте 6-7, 11-12 и 16-18 лет.

Стартовое лечение основано на данных уродинамики и картине верхних мочевых путей, полученной при помощи визуализационных данных (таб.№3). Никакого вмешательства не требуется, если у ребёнка имеется координированный сфинктер, он полностью опорожняет мочевой пузырь при нормальном давлении. Cпецифической терапии не требуется детям с полной денервацией, низкими цифрами детрузорного давления и периодическим, но полным опорожнением мочевого пузыря. Однако лечение при помощи периодической чистой катетеризации считается обязательным у детей с наличием детрузорно-сфинктерной диссинергии. Опыт показал, что выжидательная тактика у таких детей зачастую приводит к уменьшению ёмкости мочевого пузыря, уретерогидронефрозу и ПМР. Низкий комплаенс мочевого пузыря также является показанием к раннему лечению, даже если цифры детрузорного давления не превышают 40 мм. вод. ст. В данном случае может иметь место наличие несократимого мочевого пузыря с небольшим гипертонусом сфинктера. Также причиной для раннего вмешательства является риск повреждения почек в связи с наличием пузырно-мочеточникового рефлюкса высокой степени и инфекции мочевой системы.

Установлено, что начало терапии в периоде новорождённости при наличии патологической уродинамики снижает риск развития рефлюкса и гидронефроза до менее 10%, в сравнении с 60% при выжидательной тактике. Также было показано, что расширяющая цистопластика выполняется чаще (60%), когда патологический процесс вследствие отсутствия активного лечения вызывает снижение растяжимости мочевого пузыря вследствие наличия постоянного препятствия к оттоку мочи за счёт диссинергии, в сравнении с 16% детей с ранним началом терапии.

Профилактическое назначение периодической чистой катетеризации (ПЧК) показано всем детям с ННМП, независимо от показателей функции детрузора и наличия или отсутствия инфравезикального препятствия. Dik сравнил результаты лечения детей с миеломенингоцеле с назначением периодической катетеризации и без неё, и обнаружил снижение частоты последующего ухудшения функции мочевого пузыря у всех детей с нарушением эвакуаторной функции - как с наличием ДСД, так и со сфинктерной недостаточностью. Другой причиной раннего назначения ПЧК является более лёгкая адаптация ребёнка и его родителей к данной процедуре, по сравнению с её началом в более старшем возрасте.

Назначение холинолитиков показано в периоде новорождённости в случае низкого комплаенса детрузора с пороговым давлением, превышающим 20 см. вод. ст. (табл. 3). В случаях наличия высокого детрузорного давления, незаторможенных сокращений (>60 см.вод.ст.) и высокого давления при мочеиспускании (>80 см. вод. ст.) холинолитики также назначаются как можно раньше. Следует иметь в виду, что незаторможенные сокращения детрузора и высокое давление при микции может встречаться и у здоровых мальчиков в течение первых нескольких месяцев жизни. Это также нужно учитывать при назначении холинолитиков в данной возрастной группе. Наиболее часто назначаемым холинолитиков является оксибутинина HCL. Жидкая форма препарата позволяет вводить его интравезикально в соответствии с возрастом и весом ребёнка. Рекомендуемая доза для новорождённых и детей до года составляет 0.05-0.1 мг/кг 2 раза в день, при этом начинать всегда следует с 0.05 мг\кг. Детям старше года используют 0.1-0.2 мг/кг 2 раза в день. Причина разницы дозировок в более высокой чувствительности младших детей к побочным эффектам, хотя данная дозировка вызывает их очень редко. У детей старше года часто назначаются другие пероральные препараты, например, толтеродин. Частота прогрессирующего ухудшения у детей с ранним активным лечением оказалась довольно низкой (15%) по сравнению с детьми, к которым применялась выжидательная тактика.

Х¹ – только если давление детрузора > 40 мм.вод.ст.

В случаях наличия ПМР, сочетающегося с низким комплаенсом, гиперактивностью детрузора и/или ДСД, описанное выше лечение ПМР должно быть дополнено назначением ПЧК и оксибутинина HCL, что в большинстве случаев приводит к спонтанному исчезновению рефлюкса (табл. 3). В случаях высокой степени ПМР зачастую необходимо назначать поддерживающие дозы антибиотиков для предотвращения рецидивирующих ИМС. В данных случаях необходимо наблюдение ребёнка с выполнением цистографии и DMSA, с целью контроля динамики уменьшения степени ПМР и отслеживания изменений паренхимы почек. Снижение давления наполнения и опорожнения, связанное с началом лечения, обладает доказанным положительным эффектом, с исчезновением рефлюкса в 50% в течение 2-3 лет. При условии сохранения рецидивирующих инфекций мочевой системы, высокой степени ПМР и отсутствии улучшения функции мочевого пузыря, необходимо принимать решение о постоянном отведении мочи. В этих редких случаях у детей до года можно использовать везикостомию, у более же старших детей возможны другие варианты. В случаях улучшения функции мочевого пузыря и нормализации уродинамических показателей, но сохранении рецидивирующих инфекций мочевой системы и высокой степени ПМР, принимается решение о коррекции рефлюкса. На сегодняшний день рекомендуемым методом терапии первой линии является эндоскопическая коррекция.

За последние 20 лет исследования показали, что неврологическое поражение при миелодисплазии является динамически прогрессирующим процессом. Изменения уродинамических и визуализирующих показателей зафиксированы у 19% пациентов, как правило, это случалось в первые три года жизни. Даже при условии нормальных уродинамических показателей у новорождённых, риск прогрессирующего ухудшения составляет 32%. По этой причине все дети с миелодисплазией должны регулярно проходить обследование вплоть до подросткового возраста.

Примерный протокол ежегодного обследования представлен в табл. 2. В него включены посев мочи, дневник мочеиспусканий и периодической катетеризации, УЗИ почек и уродинамическое обследование. Микционная цистография выполняется на первом году жизни и повторяется лишь при наличии симптомов или показаний по УЗИ. Радиоизотопные исследования, такие как DMSA, выполняются в возрасте одного года для выявления рубцов паренхимы. Впоследствии функция почек, в том числе селективная, оценивается с помощью MAG-3, выполненного трёхкратно, вплоть до подросткового периода (табл. 2). Данная программа составляет основу нашего наблюдения детей с ННМП. Она более расширена у пациентов с тяжёлыми нарушениями мочеиспусканий, чем у имеющих незначительную степень дисфункции. У определённой группы детей, которым не показана периодическая катетеризация, инвазивное уродинамическое обследование в течение двух-трёх лет может быть заменено проведением УФМ с замером остаточной мочи.

Bauer предложил программу наблюдения в соответствии с типом нарушения функции мочевого пузыря. При выявлении уродинамической патологии, требующей специфической терапии, такой как гиперактивный мочевой пузырь, малоёмкостный мочевой пузырь, высокие цифры детрузорного давления, детрузорно-сфинктерная диссинергия или гидронефроза, программа наблюдения идентична вышеописанной. Однако в случае полной денервации с тотальным недержанием мочи и отсутствия инфравезикальной обструкции, автор предлагает выполнять уродинамическое обследование лишь в возрасте 1 года, далее ежегодно контролируя показатели остаточной мочи. Он не считал возможным реиннервацию повреждённого сфинктера. При увеличении объёма остаточной мочи в динамике он связывал это с развитием фиброза в зоне сфинктера. Даже при изначальном отсутствии патологических изменений он предлагал ежегодное уродинамическое обследование вплоть до 6 лет. Если патологии за это время не выявлялось, то он считал маловероятным её развитие в будущем, ограничивая объём обследования ежегодным контролем остаточной мочи.

Показаниями к хирургическому лечению являются высокие цифры детрузорного давления, не снижающееся на фоне применения холинолитиков и периодической катетеризации, а также недержание мочи. С началом применения периодической катетеризации и назначения холинолитиков количество детей, которым необходимо хирургическое лечение, значительно сократилось. Данная терапия позволяет у большинства детей поддерживать стабильность мочевого пузыря и сохранять функцию почек. Более того, она обладает положительным влиянием на выраженность недержания мочи с достижением континенции почти в 50% случаев. У детей, которым показано хирургическое лечение ввиду сохранения недержания мочи, предпринимались попытки применения альфа симпатомиметиков для повышения выходного сопротивления мочевого пузыря и удлинения сухого промежутка между катетеризациями, но эффективность данного лечения до сих пор не доказана, и в широкой практике эти препараты не применяются.

Подробное описание хирургической техники приводится в соответствующих главах. Расширяющая цистопластика на сегодняшний день является стандартной операцией, позволяющей добиться снижения давления в мочевом пузыре и восстановить его накопительную функцию. Однако связанные с применением сегмента кишки недостатки, такие как гиперпродукция слизи, формирование камней, персистенция ИМС, дисэлектролитные нарушения и возможный риск онкологического перерождения, требуют дальнейшего поиска решений данной проблемы. У большинства детей с недержанием мочи в дополнение к расширяющей цистопластике требуются определённые манипуляции на шейке мочевого пузыря, такие как пластика шейки мочевого пузыря местными тканями, использование фасциального слинга, введение объёмобразующих препаратов или имплантация искусственного сфинктера. Немногие из них могут сочетаться с катетеризацией через уретру, поэтому им необходимо формирование катетеризируемой стомы. Преимуществом последней является также более удобный по сравнению с естественным меатусом доступ, что особенно актуально у девочек, передвигающихся в инвалидном кресле.

ICS и ICCS предложены следующие показатели: максимальный поток, средняя скорость потока, длительность потока, длительность мочеиспускания, объём выделенной мочи и скорость достижения максимального потока мочи. Все эти параметры обеспечивают дополнительной информацией о функции нижних мочевых путей. Так называемое «правило большого пальца» (The rule of thumb) гласит, что УФМ считается объективной при объёме выделенной мочи более 100 мл или более 50% предполагаемого объёма мочевого пузыря (или, более приемлемо, не менее 50% максимального объёма выделенной мочи по показаниям дневника мочеиспусканий). Точных показателей нормы потоковых характеристик как таковых нет, однако считается, что дети опорожняют мочевой пузырь в течение 15 секунд. Максимальный поток должен фиксироваться на пике кривой в течение как минимум 2 секунд. Быстрые острые зубцы на кривой УФМ обычно являются артефактами. Если площадь кривой максимального потока равна или превышает площадь оставшегося общего объёма выделенной мочи, то максимальный поток считается в пределах нормальных показателей. По сравнению со взрослыми, показатели потока мочи у детей обладают меньшей информативностью.

Предполагаемый объём мочевого пузыря у детей до 12 лет может быть рассчитан по формуле:

ОМП (мл) = 30 + возраст в годах х 30.

У детей форма кривой УФМ имеет большее значение. Нормальный график должен быть представлен гладкой кривой в форме колокола (рис. 1).

При описании кривой УФМ применяются следующие термины:

Кривая УФМ довольно информативна, но не может использоваться в качестве самостоятельного метода диагностики определённой патологии.

Остаточная моча выявляется при помощи УЗИ. Обычно это делается после УФМ, но может быть выполнено после любого мочеиспускания. Как правило, дети, приученные к горшку, должны опорожнять мочевой пузырь полностью. В соответствии с рекомендациями ICCS, опорожнение мочевого пузыря с наличием остаточной мочи не более 5 мл является нормой. Объём остаточной мочи от 5 до 20 мл является показанием для повторного исследования. Более 20 мл по данным повторных исследований означает несостоятельное опорожнение. На практике при исследовании должны приниматься в расчёт избыточный приём жидкости накануне исследования и задержка выполнения УЗИ после микции, что может повлиять на результат.

Исследование должно проводиться в располагающей для ребёнка обстановке. Необходима комфортная температура, особенно в случае необходимости клинического обследования. Ребёнку позволяют взять с собой любимые игры, книги или фильмы/мультики, чтобы чувствовать себя более комфортно во время исследования. В редких случаях показано применение премедикации с седативной целью (при этом нужно учитывать возможный эффект данных препаратов на результат исследования). Специальной подготовки кишечника не требуется, однако перед исследованием необходимо избегать задержек стула. Не рекомендуется применение местных анестетиков, однако, они не противопоказаны. Производится катетеризация двухходовым катетером № 6 или 7 Fr. При необходимости используется катетер Tiemann. Катетер в мочевой пузырь также может быть введён путём надлобковой пункции. В данном случае исследование необходимо выполнять спустя минимум 5-6 часов после катетеризации. Небольшой баллонный катетер помещается в прямую кишку. Накожные электроды накладываются на перианальную область для регистрации активности сфинктера.

При уродинамическом обследовании у детей используется стандартная система, способная регистрировать электромиографические потенциалы как минимум в 1000 Гц. Жидкость, вводимая в мочевой пузырь, должна быть подогрета до температуры тела. Если имеется возможность, до наполнения мочевого пузыря исследуется профиль уретрального давления, хотя практическое значение измерения уретрального давления в педиатрической практике находится под вопросом.

Во время одного исследования должно проводиться не менее двух циклов наполнения и опорожнения мочевого пузыря.

Оценка функции мочевого пузыря во время его наполнения также называют цистометрией.

Фаза наполнения начинается с момента введения жидкости и заканчивается с разрешением помочиться. У маленьких детей, которые помочились без разрешения, различия в наполнении и опорожнении могут быть выявлены лишь по окончании исследования.

В соответствии с ICS, физиологическим называется наполнение мочевого пузыря, не превышающее по скорости предполагаемый максимальный диурез (вес тела, разделённый на 4, выраженный в мл). В повседневной практике скорость введения составляет 5 - 10% предполагаемого объёма мочевого пузыря за 1 минуту. Следует учесть, что максимальный предполагаемый объём может отличаться от реального максимального объёма выделенной мочи по данным дневника мочеиспусканий.

При повторном наполнении скорость введения может быть скорректирована в зависимости от показателей результатов первой попытки.

Не существует чётких критериев, определяющих момент остановки наполнения пузыря. Однако существуют определённые рекомендации:

Если объём выделяемой мочи по данным дневника мочеиспусканий превышает предполагаемый максимальный объём мочевого пузыря, то введение жидкости может продолжаться до достижения объёма из дневника.

Изучение функции мочевого пузыря и сфинктерного механизма во время мочеиспускания также называется «исследование давление-поток» или микционная цистометрия.

Совмещение рентгенвизуализации под ЭОП с уродинамикой (видеоуродинамическое исследование) может предоставить дополнительную информацию об анатомической структуре и функции нижних мочевыводящих путей. Данная методика позволяет проводить измерение внутрипузырного давления при наличии ПМР, расслаблении шейки мочевого пузыря и подтекания мочи. Следует помнить, что довольно трудно выполнить измерение детрузорного давления у детей с высокой степенью ПМР. Низкие цифры давления в данном случае отражают давление во всех системе, включая мочеточники и собирательный комплекс. Возникновение же ПМР на фоне высоких цифр внутрипузырного давления свидетельствует о вторичной природе рефлюкса.

Рис. 7.

УЗИ применяется для измерения размеров мочевого пузыря, что необходимо для вычисления его объёма, а также толщины его стенок. Утолщение стенок может свидетельствовать об инфравезикальной обструкции и является показанием к дальнейшему обследованию.

УЗИ также может применяться для оценки функции кишечника и может заменить более инвазивное пальцевое ректальное обследование. Трансабдоминальное измерение диаметра прямой кишки у детей, требующих лечения по поводу симптомов нижних мочевых путей, очень полезно в повседневной практике по двум причинам: 1) не всегда удаётся получить дневник дефекаций, и 2) помогает объяснить пациентам о тесной связи патологии мочевого пузыря и кишечника.

Для этих целей УЗИ должно выполняться с частично заполненным мочевым пузырём (например, перед урофлоуметрией). Диаметр более 3 см в отсутствие явного позыва на дефекацию является серьёзным признаком хронической задержки стула (рис. 8)

УЗИ тазового дна для оценки функции нижних мочевых путей применяется не часто, в большинстве случаев это связано с необходимостью наличия особой специализации. Как бы там ни было, данная методика довольно проста для изучения, при этом появляется возможность получить следующую информацию о нижних мочевых путях:

Контроль за мышцами тазового дна и их смещением – смещение мышц по направлению к симфизу по команде считается нормой (рис. 10)

Всем пациентам, требующим уродинамического обследования, первоначально необходимо использовать неинвазивные методы. К инвазивным исследованиям следует прибегать при их недостаточной информативности. Цистометрию применяют лишь в тех случаях, когда её результат может повлиять на выбор метода лечения.

Уродинамика также оказала большое влияние на совершенствование ухода за пациентами с нейрогенными расстройствами нижних мочевых путей.

Уродинамическое обследование необходимо выполнять как в составе первоначального комплекса обследования нижних мочевыводящих путей, так и для последующего наблюдения в динамике. Тем не менее, на сегодняшний день отсутствуют рекомендации относительно того, когда должно выполняться первое уродинамическое обследование и насколько часто оно должно повторяться у детей с нейрогенными нарушениями нижних мочевых путей.

В течение первых нескольких лет, когда изменение функции мочевого пузыря наиболее вероятно, уродинамическое обследование должно выполняться систематически. Любые симптомы со стороны нижних мочевых путей (ИМВП, недержание мочи) являются показанием к исследованию уродинамики. Уродинамическое обследование у таких детей также должно положить начало оценке функции мочевого пузыря и кишечника при помощи дневников мочеиспусканий и дефекации. Также необходимо провести повторную оценку характера опорожнения мочевого пузыря (тип и размер применяемых катетеров, эпизоды недержания мочи в течение дня и ночи).

Значение уродинамического обследования не должно недооцениваться, при этом предпочтение у детей с нейрогенными нарушениями функции нижних мочевых путей следует отдавать видеоуродинамическим исследованиям. Исследование уродинамики должно выполняться до и после нейрохирургических операций (например, устранения фиксации спинного мозга), до и после урологических вмешательств (например, операции по устранению недержания мочи), а также при принятии решения о существенном изменении тактики лечения (например, инъекциях Ботулотоксина-А).

Эти промежуточные типы гипоспадии могут быть корригированы за один этап с использованием одной из следующих операции, в зависимости от доступности и качества уретральной площадки.

Если уретральная площадка не вызывает искривление полового члена и может быть сохранена для реконструкции уретры, можно использовать методику «длинной» TIP-уретропластики.

Если уретральная пластинка может быть использована, но её качество или ширина недостаточны для создания достаточно протяженной и широкой уретры, ее можно «аугментировать» либо при помощи свободного лоскута крайней плоти, слизистой щеки или других участков кожи (свободный заушный лоскут), помещённого в разрез по средней линии уретральной пластинки (процедура «Снодграфт», описанная Пэдом Мэлоуном), либо с помощью васкуляризованного островного лоскута из внутреннего или наружного листка крайней плоти («onlay» – «накладка») (рисунок 9).

Когда крайняя плоть не доступна, свободный лоскут слизистой щеки может быть использован для onlay-аугментации уретральной площадки.

Когда использование собственной уретральной площадки невозможно, новая уретра может быть реконструирована с помощью одноэтапной или двухэтапной операции. Наиболее часто выполняется одноэтапная операции тубуляризованным препуциальным лоскутом на сосудистой ножке по Дж.В. Дакетту, хотя сейчас она и менее популярна, чем в прошлом.

Для тех, кто выбирает двухэтапное лечение, операция Брака является сейчас предпочтительным вариантом.

Длинная TIP-пластика ничем не отличается от обычной TIP, применяемой для дистальных вариантов гипоспадии. Эта техника может быть использована только если имеется здоровая уретральная площадка, достаточно большая для создания соразмерной уретры, борозда на головке и не слишком выраженное искривление, что позволит выпрямить половой член чрезмерно его не укорачивая.

Операция TIP в большинстве случаев даёт надёжные и эстетически удовлетворительные результаты с низкой частотой осложнений. Наружное отверстие уретры располагается у верхушки головки, продольно ориентировано и имеет щелевидную форму. Недавно мы (авторы) сравнили результаты традиционной «длинной» TIP-пластики для самых тяжёлых форм пеноскротальной гипоспадии с результатами операции «Снодграфт» и зафиксировали значительно меньшую частоту осложнений при втором варианте вмешательства.

Другие детские урологи предпочитают использовать препуциальный лоскут для коррекции более проксимальных вариантов гипоспадии, и этот выбор обязателен в тех случаях, когда отсутствуют условия для проведения TIP-пластики.

Использование препуциального лоскута для onlay-аугментации уретральной пластинки или создания новой уретры было популяризовано Дакеттом, использовавшим внутренний листок крайней плоти, и Стандоли, описавшим формирование уретральной трубки из наружного листка крайней плоти.

При операции Дакетта внутренний листок крайней плоти используется как горизонтальный лоскут на сосудистой ножке, отделённый от наружного листка.

Лоскут может быть свёрнут в трубку, как было изначально описано Дакеттом, и использован для закрытия диастаза между отверстием уретры и головкой. Элдер модифицировал эту операцию, описав применение лоскута из внутреннего листка крайней плоти на ножке в качестве накладки на нативную уретральную площадку.

Сейчас «трубка» Дакетта применяется реже из-за высокой частоты осложнений, возникновение которых приводит к выполнению баллонного расширения реконструированной уретры, формированию вентрального уретрального дивертикула.

Препуциальная накладка, напротив, обрела широкую и долговременную популярность благодаря своей надёжности и гибкости, которая позволяет применять эту методику при различных типах гипоспадии.

Использование слизистой щеки стало очень популярным в последние годы; большинство урологов применяют эту методику как сальважную процедуру, когда нет доступных местных тканей, но слизистая щеки может быть использована в качестве свободного лоскута с самого начала в случаях промежуточной или проксимальной гипоспадии. Слизистую можно взять с нижней губы или щеки. Слизистая нижней губы тоньше и пластичнее, а слизистая с внутренней поверхности щеки толще и прочнее. Буккальную слизистую можно свернуть в трубку или использовать как накладку для аугментации существующей уретральной пластинки; в обоих случаях её нужно укрыть несколькими слоями хорошо васкуляризированной ткани, чтобы увеличить приживаемость имплантата и минимизировать риск развития свищей.

Использование трубок из буккальной слизистой практически оставлено из-за высокого риска развития стриктур, притом, что тот же самый материал в виде onlay- накладки, вшитой в нативную уретральную пластинку, даёт лучшие результаты.

Долгое время двухэтапные операции были единственными хирургическими методиками коррекции проксимальной гипоспадии. Большинство таких методик на сегодняшний день не применяются, а среди тех немногих, которые используются до сих пор, самой популярной является операция, описанная Брака.

Главными показаниями к операции Брака являются пеноскротальная и более проксимальные варианты гипоспадии, а также повторные случаи, когда местных тканей недостаточно или имеется тяжёлый рубцовый процесс.

На первом этапе кожу полового члена отделяют от ствола, удаляют уретральную площадку и исправляют искривление. Головку открывают по средней линии до верхушки, создавая два объёмных крыла. Затем свободный лоскут внутреннего листка крайней плоти или буккальной слизистой укладывается на кавернозные тела, чтобы создать новую уретральную пластинку, и фиксируется на месте с помощью нескольких тонких швов (рисунок 10).

Имплантат прижимается турундой из неприлипающей марли и иммобилизируется, насколько это возможно, на семь дней, чтобы стимулировать приживление лоскута.

Через 3-6 месяцев, когда лоскут прижился как следует, а ткани мягкие (рисунок 11), новая уретральная пластинка отделяется от окружающей кожи полового члена с помощью U-образного разреза, включающего нативное отверстие уретры, и сворачивается в трубку, после чего укрывается слоем мясистой или влагалищной оболочки. Крылья головки сопоставляются по средней линии, кожный дефект закрывается. Сообщается об отличных функциональных и эстетических результатах с низкой частотой осложнений при операции Брака (рисунок 12). Частота развития свищей составляет, по отдельным сообщениям, от 5% до 16%, а стриктур – от 0% до 7% (см. список литературы), из-за чего эта операция стала популярной среди многих детских урологов.

Консервативная терапия хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ) или гонадотропин-рилизинг гормоном (ГРГ) основана на том, что опущение яичек является гормонозависимым процессом, и является успешной в 20% случаев (24). Однако, нужно учитывать, что примерно для 20% опустившихся яичек впоследствии остаётся риск обратного восхождения.

Гормональная терапия для низведения яичек имеет тем меньшую вероятность успеха, чем выше расположены неопустившиеся яички. Общая доза 6000-9000 МЕ ХГЧ даётся в четыре введения за период 2-3 недели, раста. ГРГ назначается на 4 недели в виде назального спрея в дозе 1.2 мг в сутки, которая делится на три приёма в день (25).

Консервативная терапия может иметь благоприятный эффект (26) до хирургической орхипексии (по описанной выше схеме) или после неё (в низких интермиттирующих дозах) (27) в плане улучшения индекса фертильности (28), который является предиктором фертильности в зрелом возрасте (29, 30). Однако, до сих пор нет данных о результатах долгосрочного наблюдения. Тем не менее, сообщалось, что ХГЧ-терапия может повредить сперматогенезу в будущем, стимулируя апоптоз половых клеток, вызывая острые воспалительные изменения в яичках и снижение тестикулярного объёма к зрелому возрасту (31). Поэтому решение Скандинавского Согласительного комитета по лечению неопустившихся яичек не рекомендует её рутинное проведение, потому что доказательной базы в пользу её положительного влияния до или после операции недостаточно. Однако, это решение основывалось только на данных по гормональной терапии с использованием ХГЧ (32).

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез и после этого произвести физикальное обследование.

ЛГ - лютеинизирующий гормон; ФСГ - фолликулостимулирующий гормон; АКТГ - адренокортикотропный гормон; ХГЧ - хорионический гонадотропин человека.

Следующие виды обследования являются обязательными:

Эти исследования обеспечат выявление врожденной гиперплазии надпочечников, которая наиболее часто встречается при НФП. Если это нарушение выявляется, то не требуется дальнейшего обследования. Если нет, тогда лабораторное обследование должно производиться дальше.

Тест со стимуляцией ХГЧ частично помогает в дифференциальной диагностике основных синдромов при 46ХУ нарушениях путем изучения потенциала клеток Лейдига. Изменения соотношения метаболитов тестостерона позволяет предположить/исключить некоторые нарушения стероидогенеза. Расширенная стимуляция может помочь в определении чувствительности к андрогенам и вероятности роста полового члена, а также в некоторых случаях, ассоциированных с крипторхизмом, индуцировать опущение яичек.

Уменьшение клитора

Уменьшение увеличенного клитора следует произвести с сохранением нервнососудистого пучка. Описано, что оперативная коррекция клитора может негативно влиять на сексуальную функцию и поэтому данные операции должны быть ограничены, если нет сильного увеличения клитора.

Информированное согласие родителей должно быть получено обязательном порядке. Несмотря на то, что некоторые техники, которые сохраняют эректильную ткань, были описаны, отдаленные исходы неизвестны.

Разделение влагалища и уретры

Предназначены для аномалий с высокой степенью слияния. Многие техники операций на урогенитальном синусе были описаны, но их исходы не изучены проспективно.

Вагинопластика

Должна выполняться в подростковом возрасте. Каждая техника (саморастяжение, кожная или кишечная пластика) имеет свои специфические преимущества и недостатки. При всех методиках имеется потенциал к рубцеванию, который может потребовать дальнейших операций до того, как будет возможным сексуальное функционирование.

Эстетические детали

Задачами гениальной хирургии являются максимизация восстановления анатомических взаимоотношений для достижения сексуального функционирования и романтического партнерства. Эстетика важна в ее перспективе. Реконструкция малых половых губ из увеличенного клиторального капюшона является хорошим примером эстетического улучшения.

Гормональная терапия в раннем возрасте предлагается многими специалистами. По вероятности восстановления нормальных размеров полового члена степень доказательности низкая.

Хирургия гипоспадии. См. раздел по гипоспадии.

Иссечение Мюллеровых структур. У пациента с НФП, у которого определен мужской пол, Мюллеровы структуры должны быть иссечены. Нет доказательной базы по тому, должны ли маточковые кисты иссекаться, если являются бессимптомными.

Орхидопексия. См. раздел «Яичко».

Фаллопластика. Возрастающий опыт фаллопластики в лечении FtM- транссексуализма приводит к увеличению сообщений о надежности и осуществимости этого метода. Поэтому, стало возможным у таких пациентов производить лечение тяжелой недостаточности полового члена.

Эстетические детали. Включают в себя коррекцию пеноскротальной транспозиции, скротопластику и имплантацию протезов яичка.

Гонадэктомия. Герминогенная малигнизация происходит у пациентов с НФП только при наличии Y-хромосомного материала. Повышенный риск отмечается у пациентов с гонадным дисгенезом и у пациентов с частичной андрогенной нечувствительностью с интраабдоминальными гонадами (уровень доказательности 2). Интраабдоминальные гонады у пациентов с высоким риском должны быть удалены после установления соответствующего диагноза (степень рекомендаций А).

Время гонадэктомии у 46ХУ пациентов с НФП и с полной андрогенной нечувствительностью при диагностике в младенческом возрасте, является противоречивым. Операция может быть отложена до полового созревания по эндокринным причинам.

Современные знания о причинах ЭМПЭ ограничены. Тем не менее, некоторые авторы предполагают повышенный риск развития ЭМПЭ после применения вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ). В общем, риск наличия аномалии у ребенка после применения ВРТ на 30–40% повышается по сравнению со спонтанным зачатием. Вспомогательные технологии включают в себя два основных метода: экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) и интрацитоплазматическую инъекцию сперматозоидов (ИКСИ). Последние опубликованные данные из Базы данных врожденных уроректальных аномалий Германии (CURE-Net) доказывают сильную связь между применением ВРТ и частотой ЭМПЭ у детей.

Классическая экстрофия характеризуется отсутствием части передней брюшной стенки и мочевого пузыря, при этом задняя стенка мочевого пузыря замещает собой отсутствующую часть передней брюшной стенки (рисунки 1 и 2). Видимая слизистая мочевого пузыря выглядит красноватой при рождении, на поверхности могут быть слизистые полипы. Околоэкстрофичная тонкая полоска кожи показывает переход между нормальной кожей и метапластической зоной. Ниже низкорасположенного пупка могут отмечаться диастаз прямых мышц живота и пупочные грыжи, что определяется пальпаторно. На дистальном конце треугольной зоны лобковые кости могут прощупываться с обеих сторонах мочепузырной пластинки. Двухсторонние паховые грыжи пальпируются у большинства пациентов обоих полов.

У новорожденных-мальчиков открытая (=эписпадичная) уретральная пластинка покрывает всю дорсальную поверхность полового члена от открытого мочевого пузыря до головки. Оба пещеристых тела расположены под уретральной пластинкой. Внимательный осмотр позволяет увидеть семенной бугорок и эякуляторные протоки в зоне, где предположительно дорсально находится предстательная железа. Половой член выглядит короче, чем нормальный, и дорсально искривлен. Яички нормального размера обычно расположены в мошонке.

У девочек полностью расщепленный клитор может быть виден за открытой уретральной пластинкой. Вход во влагалище выглядит узким и расположен спереди на промежности. Так как анус также расположен вентрально, промежность укорочена (рисунки 3 и 4).

Эписпадический дефект у обоих полов происходит вследствие остановки развития на стадии неразвития уретральной пластинки и дополнительно при аномальном дорсальном расположении уретры. Поэтому у мальчиков обнаруживается уретральная площадка по дорсальной поверхности полового члена, у девочек — различной степени расщепление уретры. В соответствии с локализацией меатуса, выделяют несколько форм эписпадии: тотальная, стволовая или головчатая у мальчиков (рисунок 5). У девочек эписпадия подразделяется на три степени по Дэвису: менее тяжелая с зияющим меатусом, промежуточная или тяжелая — с расщеплением, включающим всю уретру и шейку мочевого пузыря, дополнительно отмечается пролапс слизистой мочевого пузыря. Анатомия живота и прямых мышц, так же, как и пупка, полностью нормально сформирована (рисунок 6). У обоих полов симфиз закрыт или имеется лишь незначительное расхождение лобковых костей, указывающее на малую степень аномалии таза и тазового дна. Недержание мочи является основным клиническим проявлением экстрофии из-за вовлечения сфинктера уретры. Ввиду того, что иногда клинические проявления незначительны, дистальные формы эписпадии могут оставаться нераспознанными при рождении, особенно у девочек. Диагноз может устанавливаться позже, в школьном возрасте ввиду недержания мочи, резистентного к стандартному лечению.

Поскольку группа экстрофии представлена широким спектром аномалий, описаны переходные формы между эписпадией и экстрофией мочевого пузыря. Помимо промежуточных аномалий между полной эписпадией и классической экстрофией (рисунки 7 и 8), существует также нижнепузырная перемычка, определяется редкая мальформация с нормальными гениталиями и наличием перемычки в нижней части мочевого пузыря выше нормальной шейки. Описано 4 типа этой аномалии.

Экстрофия клоаки включает в себя спектр аномалий, но первичным является дефект передней брюшной стенки. Она включает в себя экстрофию мочевого пузыря, широкий диастаз лобковых костей с полным расщеплением полового члена, экстрофию терминального отдела подвздошной кишки, рудиментарную заднюю кишку, неперфорированный анус и наличие пупочной грыжи (омфалоцеле) (рисунок 9). Более того, отмечаются аномалии спинного мозга и позвоночника или обоих, что отмечается у 85–100 % детей с экстрофией клоаки.

Диагностика ЭМПЭ обычно производится клинически посредством осмотра новорожденного.

Специфического лабораторного обследования при ЭМПЭ не существует. При ЭМПЭ после рождения рутинные лабораторные исследования должны включать базисное исследование метаболизма, включая исследование функции почек как минимальный стандарт перед какой-либо реконструкцией мочевых путей. Рутинное генетическое обследование пациентов и родителей не рекомендуется.

В связи с высокой разрешающей способностью ультразвуковой диагностики, пренатальная диагностика ЭМПЭ обычно возможна между 15 и 32 неделей гестации, в зависимости от тяжести дефекта и опыта врача. Ключевая находка — невизуализируемый нормально наполненный эмбриональный мочевой пузырь во время повторных УЗИ при беременности. В ретроспективном обзоре 25 пренатальных УЗИ во время беременности новорожденных с классической экстрофией выявлялись также низко расположенный пупок, широкие ветви лобковых костей, миниатюрные гениталии, слабо развитая брюшная стенка, что суммарно можно расценивать как показатели для диагностики ЭМПЭ в дополнение к отсутствию наполненного мочевого пузыря.

Другой типичной недостаточностью является волнистый шнуроподобный сегмент мягкой ткани, выпячивающийся из передней брюшной стенки чуть ниже пупка, сильно похожий на хобот слона. Несмотря на то, что пренатальное вмешательство не является необходимым, ранняя диагностика позволяет производить оптимальное послеродовое ведение таких пациентов. Центры, которые выступают за раннее, в течение первых часов жизни, закрытие мочевого пузыря, пропагандируют проведение родоразрешения вблизи от педиатрических центров, имеющих возможность и опыт лечения тяжелой врожденной аномалии.

После того, как диагноз ЭМПЭ установлен посредством УЗИ, при последующей консультации, в разговоре с родителями нужно предоставить им полную информацию о сложной природе и возможных вариантах лечения этого тяжелого заболевания. Вне всякого сомнения, в данной ситуации только мультидисциплинарная команда, активные и заинтересованные врачи способны поддержать обеспокоенных родителей и помочь им принять решение. Несмотря на то, что ЭМПЭ сильно влияет на психосоциальную адаптацию и развитие больных детей, нет документально подтвержденных данных о серьезных последствиях, что позволило бы рекомендовать прерывание беременности после пренатальной диагностики классической экстрофии мочевого пузыря или эписпадии. Однако в настоящее время ультразвуковая пренатальная диагностика имеет влияние на вероятность рождения ребенка с экстрофией; так, в группе пациентов, описанной Cromie et al., в 25 % случаев при подозрении на наличие экстрофии производилось прерывание беременности.

Сегодня концепция функционального восстановления мочеполовой системы принята во всем мире как золотой стандарт лечения экстрофии мочевого пузыря. Тем не менее, в некоторых отдельных случаях альтернативой данному методу является отведение мочи с удалением собственной мочепузырной пластинки. У обоих подходов есть свои сторонники, и окончательный исход всегда является результатом тщательного отбора пациентов, опыта хирурга и всего персонала, обеспечивающего уход за пациентом. Стратегия лечения всегда должна быть строго индивидуальна, поэтому в данном случае нельзя установить четкие общие правила.

Реконструктивная концепция основана на том, что экстрофичный мочевой пузырь обладает потенциальной способностью выполнять нормальную функцию резервуара низкого давления для накопления мочи, активного мочеиспускания и защиты верхних мочевых путей после функциональной реконструкции. По данным уродинамического исследования, после операции по реконструкции шейки мочевого пузыря Янга-Диса-Лидбеттера мочевой пузырь имеет нормальную функцию наполнения и опорожнения, однако комплаенс при этом нарушен. Реконструкция шейки мочевого пузыря в настоящее время считается ненервосберегающей техникой, она позволяет сохранить нормальную функцию детрузора только у 25% пациентов. Однако опубликованные данные подтверждают правомочность выполнения реконструкции шейки мочевого пузыря несмотря на то, что она обеспечивает пассивный механизм увеличения инфравезикального сопротивления.

Неудачная реконструкция обычно выявляется клинически, путем эндоскопии и при уродинамическом обследовании. Выявление медицинской проблемы с одновременной оценкой индивидуального и семейного анамнеза должно приводить к дальнейшим лечебным рекомендациям. Если нарушается функция накопления, мочевой пузырь можно аугментировать кишечником, предпочтительно подвздошной кишкой или сигмой. После аугментации адекватное опорожнение мочевого пузыря может обеспечиваться или путем катетеризации через уретру, или через катетеризируемый канал по принципу Mitrofanoff.

Если сопротивление шейки мочевого пузыря низкое, иньецируемые материалы, такие как декстраномер/гиалуроновая кислота, могут усилить уретральное сопротивление до 50 %.

Окончательным решением является закрытие шейки мочевого пузыря с созданием катетеризируемого канала, но адекватный уровень уступчивости (комплаентности) со стороны пациентов и родителей является основой для успешного результата. При плохом развитии мочевого пузыря перерождение верхних мочевых путей является риском и, если удержание недостижимо в течение времени, следует рассмотреть возможность отведения мочи. Возраст пациента, социальные условия и образ жизни следует принимать во внимание при решении, выполнить ли катетеризируемый резервуар или сигмо-ректо-резервуар для отведения мочи.

По данным литературы, отведение мочи обеспечивает очень высокий уровень первичного удержания мочи. У 38 детей со средним возрастом 5 лет отмечалось полное удержание в течение дня, и только у 8,6% использовались прокладки ночью. Тем не менее, приобретение удержания мочи в детстве после отведения мочи является индивидуальным процессом до тех пор, пока ребенку не наступит 5–7 лет. Другим преимуществом данного метода является факт, что верхние мочевые пути защищены ввиду модифицированного резервуара низкого давления. При использовании новой антирефлюксной техники имплантации: у 15,8% отмечались эпизоды пиелонефрита, 14,5% требовалась повторная реимплантация мочеточников (ввиду стеноза у 10,1% и рефлюкса у 4,4 %). 69% пациентов требовалось назначение ощелачивающих препаратов для предотвращения гиперхлоремического ацидоза и, как следствие, потенциальной нарушенной минерализации костей и нарушении роста. С другой стороны, должны приниматься во внимание отдаленные тяжелые осложнения, такие как развитие аденокарциномы в области мочеточниково-тонкокишечного анастомоза через 15–25 лет. Частота этих осложнений, в большинстве случаев — аденокарцином, отмечена от 3,5 до 19% и в 8–550 раз чаще у пациентов с уретеросигмостомией по сравнению с частотой колоректального рака в группах того же возраста. Последние данные показали, что толстокишечные аденомы могут быть безопасно вылечены путем локального иссечения, и во время периода наблюдения не отмечалось рецидивирования. Поэтому ежегодная ректоскопия настойчиво рекомендуется через 10 лет после операции.

В настоящее время современные реконструктивные техники делают возможным приемлемую функциональность и косметические исходы у пациентов с ЭМПЭ. Современные и будущие попытки отражают, что врожденные мочеполовые аномалии оказывают огромное влияние на взрослую жизнь. Зрелая сексуальная жизнь, женитьба и наличие потомков являются основными индикаторами успешной генитальной реабилитации. Естественно, интерес к сексуальной активности является нормальным. Наиболее значимыми для мужчины с ЭМПЭ являются размеры полового члена и девиация, также как и тревога по этому поводу и избегание сексуальных взаимоотношений. Несмотря на эти серьезные ограничения, около 50 % пациентов с комплексом эписпадии-экстрофии практикуют сексуальные контакты. Позитивное отношение к микропенису и мужской половой роли может достигаться пациентом и родителями, но психический успех всецело зависит от родительского энтузиазма, открытости и достаточных знаний об аномалии.

В своем литературном обзоре Woodhouse описал по меньшей мере некоторый тип эякуляции у 75% ЭМПЭ пациентов, несмотря на метод реконструкции, и пришел к выводу, что около 50% пациентов-мужчин с ЭМПЭ были способны к оплодотворению. Недавние отдаленные результаты касательно фертильности у пациентов с ЭМПЭ имеются в небольших количествах. Нет консенсуса о том, производить ли первичное отведение мочи или функциональную реконструкцию, при каком виде будет отмечаться лучший транспорт спермы и будет лучше фертильность. Осложнения реконструктивной хирургии и постинфекционные эффекты, тем не менее, являются пагубными для фертильности у мужчин с ЭМПЭ. Данные длительного наблюдения Erlangen-Regensburg полагают, что функциональная реконструкция шейки мочевого пузыря с последующим анатомическим помещением семенного холмика в заднюю уретру приводит к антеградной эякуляции у 94,1 % пациентов. Поэтому, не только для удержания, но также для эякуляции и фертильности первично анатомически правильный и успешный доступ к шейке мочевого пузыря является ключевым моментом.

В общем, девочки с ЭМПЭ требуют сравнительно меньшей оперативной коррекции с наиболее приемлемыми косметическими исходами. В связи с нормальными внутренними половыми органами, в большинстве случаев не поврежденными реконструктивными операциями на мочевом пузыре, фертильность должна обычно быть нормальной. Кроме того, вследствие низкого расположения шейки матки даже отмечаются большие шансы для наступления беременности. В дополнение, Woodhouse отметил, что по сравнению с мужчинами, у женщин с экстрофией отмечаются некоторые проблемы с сексуальностью и половыми контактами. В связи с менее сложной женской реконструкцией, сравнительно низкое внимание уделяется исходам, таким образом, неудовлетворительно реконструированные гениталии часто нарушают женскую уверенность в себе. В дальнейшем, во взрослом возрасте, пролапс влагалища и матки является наиболее беспокоящей проблемой. До сих пор недостаток знаний об анатомии тазового дна после реконструкции и разрозненные сообщения безуспешны в определении факторов риска для этого основного осложнения. Неадекватная адаптация тазового кольца и, поэтому, адаптация тазового кольца в комбинации с удалением площадки мочевого пузыря могут быть факторами риска для пролапса матки. Имеются некоторые данные, что восстановление тазового дна и, поэтому, тазовая адаптация или остеотомия могут препятствовать маточному пролапсу. Принятые стратегии лечения маточного пролапса включают крестцовую фиксацию матки или гистерэктомию. В наличии имеются только несистематизированные отдаленные данные. Осложнения, такие как пролапс свода, имеют место быть, что может быть в конечном счете результатом неизученной патофизиологии.

Наиболее доступные данные о психосоциальном и психосексуальном развитии при ЭМПЭ относятся к хорошо приспособленным взрослым, которые уже прошли через половое созревание и подростковый возраст. Стандартные опросники показывают данные о нормальном качестве жизни, обычно высоком уровне социальной адаптации при хорошем школьном воспитании и образовательных стандартах. Во взрослом возрасте у многих пациентов с ЭМПЭ отмечается так называемая обычная жизнь, включающая брак, сексуальные отношения, семейные отношения, собственных детей и профессиональный успех. Некоторые из наших взрослых пациентов отмечают желание удалить из памяти эти трудные времена и состояние одиночества в определенные периоды жизни (в подростковом возрасте). Состояние здоровья обычно определялось уровнем удержания. Нарушение повседневной жизни и самолюбия является частым и отмечается в 25% случаев, контакты со сверстниками имеются, но некоторые усилия направлены на сокрытие аномалии в повседневной жизни. В связи со специфическим нарушением развития, мочеполовые мальформации могут приводить к психосексуальной дисфункции ввиду длительного недержания, остаточных генитальных дефектов и послеоперационного внешнего вида половых органов. Для родителей первый год жизни детей с ЭМПЭ является наиболее трудным, иногда с определенным нарушением взаимоотношений ребенок/родители и серьезными проблемами в копировании родительских стратегий. Поэтому родителям должна быть предложена психологическая поддержка как можно скорее. Как следствие, обязательна поддержка от мультидисциплинарной команды с помощью этим страдающим пациентам и родителям на протяжении всего детства и подросткового периода. Кроме детского уролога, необходимо участие детского ортопеда, педиатра, детского психолога с опытом работы в урологии, опытных детских медицинских сестер и урологов.

Большинство кальциевых камней состоят из оксалата кальция. Повышение концентрации кальция (гиперкальциурия) и оксалатов (гипероксалурия) или уменьшение концентрации ингибиторов кристаллизации, например, цитрата (гипоцитратурия) играют основную роль в формировании оксалатных камней.

Камни из мочевой кислоты у детей встречаются в 4-8% случаев. Мочевая кислота представляет собой конечный продукт метаболизма пуринов. Гиперпродукция мочевой кислоты описана в составе редкого метаболического синдрома (Leash Nyhan) или миелопролиферативной болезни. Гиперуратурия является основной причиной образования уратных камней у детей. Суточное выделение более 10 мг/кг/сут (60 нмоль/кг/сут) считается гиперуратурией. Растворимость мочевой кислоты резко понижается при уровне рН ниже 5.8. При более высоких цифрах рН кристаллы мочевой кислоты начинают расщепляться, что позволяет снизить риск формирования камней. Уратные камни рентгеннегативные. Обзорные рентгеновские снимки не выявляют конкременты, для диагностики применяется УЗИ и спиральная КТ. Защелачивание мочи является ключевым моментом терапии и предотвращения последующего образования камней. Препараты цитрата также обладают ощелачивающим действием на мочу. Поддержание рН мочи в пределах 6-6.5 достаточно для предотвращения образования уратных конкрементов.

Цистинурия является причиной формирования цистиновых камней, которые встречаются в 2-6% случаев МКБ у детей. Цистинурия – рецессивно-аутосомная патология, характеризующаяся нарушением реабсорбции в почечных канальцах четырёх основных аминокислот: цистина, орнитина, лизина и аргинина. Из этих четырёх аминокислот лишь цистин обладает плохой растворимостью в моче, таким образом, происходит формирование лишь цистиновых камней. Нормальной секрецией цистина считается выделение 75 мг/1,73m²/сут. Растворимость цистина также зависит от уровня рН, при этом соли начинают выпадать в осадок при уровне рН ниже 7.0. Цистиновые камни практически рентгеннегативны и очень слабо визуализируются на обычных рентгеновских снимках. По структуре они плотные и более трудны для фрагментации с помощью ДУВЛТ. Основными принципами лечения цистиновых камней являются уменьшение концентрации цистина в моче и повышение его растворимости. Первоначальное лечение включает увеличение диуреза и использование ощелачивающих мочу препаратов, например, цитрата калия или питьевой соды, добиваясь поддержания рН мочи не ниже 7.0. При неэффективности данного лечения применяют альфа-меркаптопропионил глицин или Д-пеницилламин, которые понижают уровень цистина в моче и препятствуют образованию камней. Применение данных препаратов ассоциировано с рядом серьёзных побочных эффектов, среди которых угнетение кроветворения и нефротический синдром.

Инфекционно-ассоциированные камни составляют примерно 5% МКБ у детей. Бактерии, вырабатывающие фермент уреазу (протей, клебсиелла, синегнойная палочка), вызывают формирование подобных камней. Уреаза расщепляет мочевину на аммоний и бикарбонат, что защелачивает мочу, а бикарбонат преобразуется в карбонат. В щелочной среде образуются трипельфосфаты, что приводит к перенасыщению среды аммониевым фосфатом магния и карбонатным апатитом, что в дальнейшем вызывает формирование камней. При лечении кроме элиминации бактерий необходимо добиться удаления камней, которые адсорбируют на себе бактерии, что делает антибиотикотерапию неэффективной. Необходимо исключить различные врождённые аномалии мочеполовой системы, приводящие к застою мочи и персистенции инфекции, что способствует формированию подобных камней.

Обычно, в первую очередь в качестве обследования применяют УЗИ. УЗИ очень эффективно в выявлении камней почек или дилатации полостной системы, которая возникает при камнях в мочеточнике. Многие ренттенпозитивные камни могут быть выявлены на обзорном рентгене брюшной полости. Если теней конкрементов нет, но присутствует симптоматика, то показано выполнение спиральной КТ, при этом должна приниматься в расчёт высокая доза облучения. Самой высокой точностью выявления конкрементов обладает нативная (безконтрастная) спиральная КТ. Она безопасна и быстро выполнима и обладает 97% чувствительностью и 96% специфичностью. Внутривенная урография редко применяется у детей, но иногда необходима для выявления анатомии чашечно-лоханочной системы перед перкутанной или открытой операцией для исключения наличия обструкции.

В связи с большим распространением предрасполагающих к МКБ факторов у детей и высокий риск рецидивирования, каждому ребёнку с МКБ необходимо детальное метаболическое обследование.

Метаболическое обследование включает:

Общий анализ мочи, посев мочи, определение соотношения кальция к креатинину.