Клинические рекомендации

Предсердно-желудочковая блокада

Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Предсердно-желудочковая блокада у детей, 2021 г.

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:

МКБ 10: I 44.0/ I 44.1/ I 44.2/ I 44.3

Возрастная группа:

дети

Год утверждения:

Разработчик клинической рекомендации:

  • Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» (АДКР)

  • Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА)

Список сокращений

АВ – атриовентрикулярный (ая)

ВПС — врожденные пороки сердца

ПЖБ — предсердно-желудочковая блокада

ПЖС — предсердно-желудочковое соединение

ПЖУ — предсердно-желудочковый узел

ХМЭКГ – холтеровское мониторирование ЭКГ

ЧЖС — частота желудочковых сокращений

ЧСС — частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭхоЭКГ — эхокардиография

** – препарат включен в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов

*** – медицинское изделие, имплантируемое при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

# – при использовании препарата возможны отклонения от официальной инструкции по его применению

Термины и определения

Доказательная медицина — надлежащее, последовательное и осмысленное использование современных наилучших доказательств (результатов клинических исследований) в процессе принятия решений о состоянии здоровья и лечении пациента [1, 2].

Заболевание — возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма [3].

Инструментальная диагностика — диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов.

Конфликт интересов — ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента [3].

Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Пациент — физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния [3].

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций — коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Уровень достоверности доказательств (УДД) — степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным [4].

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) — степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации [4].

Холтеровское мониторирование электрокардиограммы – метод непрерывной записи электрокардиограммы на цифровой носитель с последующей дешифровкой и анализом ЭКГ [5].

Электрокардиостимуляция - это метод лечения, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Предсердно-желудочковая (ПЖБ) - замедление, частичное или полное прекращением проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. Замедление проведения импульса может происходить в предсердиях, АВ узле, системе Гиса-Пуркинье. Все варианты ПЖБ блокад могут быть преходящими и персистирующими, врожденными и приобретенными. [6 - 8]

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Изменение АВ проведения может быть связано как с нарушением регуляции его деятельности со стороны вегетативной нервной системы, так и с органическим и/или структурными изменениями проводящей системы сердца [6 - 27].

Причины развития атриовентрикулярной блокады

Хирургическая коррекция врождённых пороков сердца

  • дефект межжелудочковой перегородки,

  • атриовентрикулярная коммуникация,

  • тетрада Фалло,

  • обструкция выходного отдела левого желудочка,

  • корригированная транспозиция магистральных сосудов,

  • дискордантное АВ соединение

Изолированная врожденная ПЖБ

  • повреждение ткани АВ-узла плода материнскими антителами класса анти– SSA/Ro анти–SSB/La, направленными к внутриклеточным растворимым рибонуклеопротеидным комплексам 48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro

ПЖБ, ассоциированная со структурными аномалиями развития сердца

  • аномалии развития межпредсердной и межжелудочковой перегородки

  • общий артериальный ствол

  • корригированная транспозиция магистральных сосудов,

  • гетеротаксия (левопредсердный изомеризм)

Воспалительные инфекционные заболевания

  • бактериальные и вирусные инфекции в том числе и внутриутробные (семейства герпесвирусов и энтеровирусов)

  • острая ревматическая лихорадка,

  • болезнь Лайма,

  • болезнь Чагаса,

  • ВИЧ-инфекция,

  • бактериальный эндокардия с перевальвулярным абсцессом,

Нейромышечные заболевания

  • мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (Emery-Dreifuss),

  • мышечная дистрофия Дюшена (Duchenne),

  • миотоническая дистрофия

Хромосомные и генетические заболевания

  • синдром Холта-Орама (Holt-Oram),

  • 18-p синдром,

  • синдром Кернса-Сейра (Kearns-Sayre),

  • болезнь Фабри,

  • Гликогеноз II и V типа,

  • Мукополисахаридоз I H, I H/S и II типа,

  • синдром удлинённого интервала QT

Дегенеративные заболевания миокарда

  • болезнь Лева,

  • болезнь Ленегра

Другие причины

  • повреждение проводящей системы сердца при катетерных процедурах (эндоваскуляр-ное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, радиочастотная абляция наджелудочковых тахикардий),

  • метаболические и эндокринные (карнитиновая недостаточность, гипер- и гипотиреоидизм, феохромоцитома, гипоальдостеронизм),

  • гипертрофическая кардиомиопатия,

  • инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз, опухоли сердца),

  • фармакотерапия (бета-адреноблокаторы, блокаторы «медленных кальциевых» каналов, сердечные гликозиды, антиаритмические препараты I и III классов, др.)

  • электролитные нарушения (гиперкалиемия, гиперкальциемия)

  • вагус-ассоциированные ПЖБ (спорт высоких достижений, нейрокардиогенные, обструктивное апное сна)

Появление ПЖБ I степени на фоне брадикардии может быть связано с повышением тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Тахизависимые ПЖБ I степени, возникающие при учащении ритма сердца, очевидно, связаны с блокадой проведения по быстрому (β) каналу АВ узла. Данная блокада может сохраняться в ортостатическом положении пациента, но может проходить после подкожного введения атропина. Такая ответная реакция дает основание считать, что при тахизависимой ПЖБ I степени характер влияния вегетативной регуляции АВ проведения является не главным. ПЖБ I степени может возникать у пациентов после применения таких лекарственных средств как: блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы, дигоксин, амиодарон и др. Причиной развития ПЖБ I степени могут быть воспалительные заболевания миокарда различной этиологии; инфильтративные и дегенеративные заболевания. ПЖБ I степени может возникать также после перенесенной хирургической или эндоваскулярной коррекции врождённых пороков сердца (ВПС) или в результате катетеризации правых отделов сердца.

ПЖБ II степени нередко наблюдается при патологической ваготонии, при токсических поражениях сердца, связанных с препаратами наперстянки, β-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов, а также при аутоиммунных поражениях проводящей системы с последующим развитием кардиосклероза и дегенеративных заболеваниях. проводящей системы сердца. ПЖБ II степени наблюдается у детей после операций на сердце, иногда ПЖБ как I, так и II степени может быть следствием аномалии развития проводящей системы сердца при ВПС. Следует иметь в виду, что ПЖБ I-II степени могут трансформироваться в полную ПЖБ у детей с органической или структурной патологией сердца.

Полная ПЖБ (ПЖБ III степени) может быть, как врождённой (изолированной и на фоне структурной патологии сердца), так и приобретенной. Врожденная изолированная ПЖБ ассоциирована с заболеваниями соединительной ткани у матери (33-64%) и вызвана поражением ткани АВ узла циркулирующими в крови антителами класса анти- 48 kD SS-B/La, анти- 52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матерей генетически предрасположенных индивидуумов. После прохождения через плаценту материнские аутоантитела класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La, перекрестно реагируют с L типами кальциевых каналов в клетках сердца у плода, вследствие чего возникает замедление атриовентрикулярной проводимости (ПЖБ I степени). Длительные нарушения гомеостаза кальция в клетках сердца у плода под влиянием продолжающего воздействия материнских аутоантител класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La могут привести к активации апоптоза клеток. Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами. Опсонизированный фагоцитоз клеток приводит к синтезу цитокинов (интерлейкинов - 1, 6, 8 , фактора некроза опухолей и др.), которые вместе с антителами класса анти-SSA/Ro и анти-SSB/La и активацией системы комплемента генерируют устойчивую воспалительную реакцию в сердце плода. В конечном итоге это, приводит к необратимому повреждению и развитию полной ПЖБ. Развитие врожденной полной ПЖБ документируется не ранее 16-18 недели гестации [24]. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3 месяца жизни. «Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с полной ПЖБ во много раз ниже. Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения влияет величина титра антител (1:16 и выше). При наличии антител класса анти- 48 kD SS-B/La, анти- 52 kD SS-A/Ro, и анти-60 kD SS-A/Ro у матери врожденной полной ПЖБ блокада у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA гаплотипами: A1, B8, DR3, MB2 и MT2. Такие HLA гаплотипы как DR2, MB1/MT1 - характерны для матерей с положительным титром антител и детей без врожденной полной ПЖБ. Другими факторами риска, которые могут оказывать влияние на развитие изолированной врожденной полной ПЖБ у плода являются возраст матери, зимний сезон, повышенная инфицированность матери во время беременности, низкий уровень витамина D [6 - 8, 10, 12, 13, 19]

Возникновение врожденной полной ПЖБ удается установить внутриутробно только в 32% случаев. Примерно у 28% детей наблюдается прогрессирующее течение врожденной ПЖБ от I до III степени.

Установлено, что нарушения АВ проводимости так же ассоциированы с мутациями в гене SCN5A, кодирующем функцию натриевых каналов. Мутации в данном гене имеют широкий спектр фенотипических проявления в виде каналопатий/кардиомиопатий: -синдром удлинённого интервала QT типа 3, -синдром типа Бругада, дилатационная кардиомиопатия,-изолированная кардиомиопатия предсердий. Наблюдается высокая степень наследования в патогенезе врождённой неиммунной изролированной ПЖБ [25; 26].

Около 25% случаев врожденных ПЖБ III степени сочетаются со структурными аномалиями сердца, наиболее часто с дефектами развития межпредсердной и межжелудочковой перегородок, левопредсердным изомеризмом, а также L-транспозицией магистральных сосудов [18 - 21]. Одной из наиболее частых причин, приобретенной ПЖБ III степени является воспалительное поражение миокарда [22].

В ряде случаев приобретенная ПЖБ III степени возникает после операции по коррекции ВПС [27]. Наиболее часто ПЖБ развивается при хирургической коррекции атриовентрикулярной коммуникации, дефекта межжелудочковой перегородки, пороков развития аортального и митрального клапанов). Развитием ПЖБ могут сопровождаться ряд наследственных и нейромышечных заболеваний.

ПЖБ I степени может быть результатом замедленного проведения в предсердии, АВ узле, пучке Гиса или в его ножках. Доминирующим местом задержки импульса является АВ-узел (у 83% больных). Задержка проведения в предсердиях или АВ узле при ПЖБ I степени носит транзиторный или стабильный характер и может медленно прогрессировать в сторону высоких степеней ПЖБ.

ПЖБ II степени тип Мобиц I (с периодикой Самойлова-Венкебаха), вызывается замедлением проводимости в АВ узле в 72% случаев и в системе пучка Гиса - в 28%. Циклы Венкебаха могут видоизменяться и под влиянием других явлений (например, супернормального проведения или зависимых от брадикардии задержек и блокад проведения). В редких случаях в цикле Венкебаха отмечается блокирование двух последовательных Р-волн. При ПЖБ II степени типа Мобиц II интервалы PQ ( R ), предшествующие выпавшему сокращению, всегда постоянны и не меняются даже после выпавшего сокращения. В случаях, соответствующих последнему критерию, ПЖБ II степени тип Мобиц II ограничивается системой Гиса-Пуркинье (35% случаев на уровне пучка Гиса и 65% – в дистальной части системы Гиса-Пуркинье). ПЖБ II степени в АВ узле имеет относительно благоприятное течение и не ведет к внезапной асистолии. Согласно общепринятому мнению, ПЖБ II степени в системе Гис-Пуркинье часто прогрессирует до полной ПЖБ и приступов Морганьи-Адамса-Стокса.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ПЖБ I степени может встречаться на электрокардиограмме (ЭКГ) у здоровых детей от 0,6 до 8% случаев. У детей с нормальным синусовым ритмом транзиторное увеличение интервала РQ встречается у младших детей в 5% случаев и в 15% у старших детей, в основном в ночное время. Более высокая частота выявления ПЖБ I степени отмечается у тренированных спортсменов - 8,7%. Частота выявления ПЖБ I степени у детей при проведении ХМЭКГ гораздо выше - до 10-22%. Частота ПЖБ II степени составляет 0,003% в популяции. Достаточно высокая распространённость (2,4%) ПЖБ II степени тип Мобиц I отмечается у тренированных спортсменов, проходящих рутинную ЭКГ. Средняя частота врожденной полной ПЖБ составляет 1 на 22 000 новорожденных и колеблется в пределах от 1 на 25000 до 1 на 15000. Частота развития ПЖБ после хирургической коррекции врожденных пороков сердца составляет от 1 до 17%, что зависит от анатомии порока и вида выполненного кардиохирургического вмешательства [7, 8, 17].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

I 44.0 – Предсердно-желудочковая блокада первой степени

I 44.1 - Предсердно-желудочковая блокада второй степени (атриовентрикулярная блокада, тип I и II; блокада Мобитца, тип I и II; блокада второй степени, тип I и II; блокада Венкебаха)

I 44.2 - Предсердно-желудочковая блокада полная (полная блокада сердца, блокада третьей степени)

I 44.3 - Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В зависимости от степени нарушения АВ проводимости выделяют три степени АВ- блокады:

  • Предсердно-желудочковая блокада I степени

  • Предсердно-желудочковая блокада II степени Мобиц I с периодами Самойлова-Венкебаха

  • Предсердно-желудочковая блокада II степени Мобиц II

  • Предсердно-желудочковая блокада III степени [8]

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Спектр клинических проявлений ПЖБ широк и варьирует от полного отсутствия симптомов до развития сердечной недостаточности, синкопальных состояний и внезапной смерти. ПЖБ I степени может встречаться у здоровых детей и протекает бессимптомно. Дети с ПЖБ I степени, у которых длительность интервала PQ ( R ) от 240 мс и более, нуждаются в наблюдении с целью контроля над возможным прогрессированием степени блокады.

Клинические проявления заболевания у детей с ПЖБ II-III степени зависят от величины пауз ритма, исходной частоты сердечных сокращений или активности замещающего ритма. При внезапно возникающих паузах ритма велик риск развития синкопальных состояний. Появление симптомов сердечной недостаточности зависит от возможности обеспечить адекватный метаболическим потребностям минутный объем кровообращения, величина которого зависит от частоты сердечных сокращений и ударного объема левого желудочка. У детей старшего возраста, несмотря на снижение ЧСС, минутный объем кровообращения поддерживается увеличением ударного объема, в основе чего лежит нарастание при брадикардии конечного диастолического размера левого желудочка. Таким образом, появлением симптомов сердечной недостаточности будет зависеть либо от уровня исходной брадикардии и/или отсутствия адекватного прироста ЧСС при нагрузке, а также от сократительной функции левого желудочка.

Особого внимания в этой связи заслуживают плоды с диагностированной ПЖБ. Предикторами развития водянки плода и его гибели являются частота сокращения желудочков менее 55 в минуту, а предсердий менее 120 в минуту. Плоды с полной ПЖБ и структурной аномалией сердца имеют как минимум 50% риск внутриутробной или перинатальной гибели. Среди новорожденных с изолированной ПЖБ почти 90% асимптомны и имеют нормальную функцию левого желудочка. К факторам риска неблагоприятного исхода ПЖБ у новорожденных и детей раннего возраста следует отнести: частота сокращений желудочков менее 55 ударов в минуту, замещающий ритм с широкими желудочковыми комплексами, наличие желудочковой эктопии, или высокая частота сокращения предсердий (более 140 в минуту).

Приступы потери сознания (синдром Морганьи-Адамса-Стокса) являются наиболее ярким клиническим проявлением ПЖБ II-III степени. Причиной потери сознания являются длительные периоды асистолии желудочков, т. е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода ПЖБ II степени в полную ПЖБ, когда еще не начал функционировать замещающий водитель ритма желудочков, расположенный ниже уровня блокады. Асистолия желудочков может развиться и при резком угнетении автоматизма эктопических центров II и III порядка при ПЖБ III степени. Таким образом, развитие синдрома связано с гипоксией мозга в результате редкого ритма сокращения желудочков или его отсутствия.

Врожденная изолированная ПЖБ непосредственно связана с неонатальная волчанкой — симптомокомплексом, диагностируемым у новорожденных, матери которых часто страдают аутоиммунными ревматическими заболеваниями), и проявляющимся двумя основными признаками — поражением кожи и сердца. Приблизительно в половине всех описанных случаев неонатальная волчанка представлена в виде изолированного кожного заболевания, а в другой половине наблюдений — в виде изолированной АВ-блокады. В 10% случаев имеется сочетание этих синдромов. Редко неонатальная волчанка сопровождается другими проявлениями, чаще преходящего характера [28].

Таким образом, при прогнозировании течения полной ПЖБ и рисков, связанных с ней, имеет значение: определение генеза блокады, выявление времени возникновения и степени прогрессирования ПЖБ, наличие клинических проявлений, включая синдром Морганьи-Адамса-Стокса. Наличие приступов потери сознания у пациентов с ПЖБ является предиктором внезапной сердечной смерти [7, 8, 14 - 17].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагноз ПЖБ устанавливается в соответствии с классификациями, представленными в разделе 1.5. на основании документированного подтверждения любым из инструментальных методов исследования в сочетании с клинической симптоматикой.

Критерии установления диагноза ПЖБ включает следующие этапы:

  • выяснение жалоб и сбор анамнеза;

  • объективное обследование;

  • выполнение ЭКГ, ХМ ЭКГ, ЭхоКГ;

  • другие дополнительные методы исследования — на втором этапе обследования (по показаниям);

  • исключение обратимых причин ПЖБ.

2.1 Жалобы и анамнез

При анализе анамнеза основное значение придается выяснению обстоятельств обнаружения ПЖБ: случайно при проведении профилактического осмотра или диспансеризации, на фоне развития острого воспалительного процесса, при обследовании по поводу хронической патологии и т.д. Тщательный анализ анамнестических данных имеет одно из первостепенных значений в определении причины развития ПЖБ [7, 28].

Среди наиболее часто встречающихся жалоб:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам (одышка при нагрузке);

  • головокружение;

  • потеря сознания (синкопальные состояния);

  • кожные проявления в случае если ПЖБ входит в симптомокомплекс неонатальной волчанки.

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется проведение физикального обследования пациента для диагностикиосновного заболевания/состояния, ставшего причиной развития ПЖБ. При проведении стандартного клинического осмотра следует обратить особое внимание измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений (ЧСС), артериального давления на периферических артериях [7, 29].

УУР А. УДД 3.

  • Рекомендуется при обследования проводить выявление и диагностику сопутствующих нарушений ритма сердца и аритмогенных электрокардиографических синдромов [30 - 33].

УУР А. УДД 3.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

  • При выявлении ПЖБ у плода и/или при выявлении блокады после рождения ребенка в течение первого года жизни, пациент и его мать обследуются на носительство антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La для подтверждения врожденного характера АВ-блокады [10 - 12].

УУР B. УДД 3.

Комментарии: В настоящее время для выявления материнских антител к растворимым ядерным антигенам 48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro, и 60-KD SSA/Ro используется метод количественного анализа радиолиганд, что позволяет определить наличие антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La даже у тех матерей, у которых раньше определялись отрицательные результаты. Учитывая то, что обнаруженные во время исследования материнские аутоантитела класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La остаются пожизненно, то их определение, вне зависимости от сроков выявления полной атриовентрикулярной блокады, позволяет определить прогноз заболевания и подтвердить врожденный характер данного нарушения сердечного ритма.

  • Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический с определением уровня электролитов и маркёров повреждения миокарда (креатинфосфокиназа-МВ фракция, тропонин I, лактатдегидрогеназа) для исключения электролитных нарушений (гиперкалиемия и гиперкальциемия) и воспалительных/ишемических повреждений миокарда [7, 8, 14 - 16, 29].

УУР B. УДД 3.

  • Рекомендуется проведение бактериологического анализа и/или определение антител, и/или определение РНК/ДНК возбудителей с использованием полимеразной цепной реакции с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса (аденовирусы, парвовирусы, вирус Эпштейна-Барр, вирусы кори и краснухи, цитомегаловирус, герпесвирусы, вирус иммунодефицита человека, стафилококки, стрептококки, бактерии дифтерии, клещевого энцефалита, болезни Лайма) [7, 8, 14 - 16, 34].

УУР B. УДД 3.

  • Рекомендуются другие методы диагностики, направленные на выявление потенциальной причины развития ПЖБ (табл. 1), включая молекулярно-генетический и хромосомный анализ [7, 14, 15, 17, 29, 35, 36].

УУР А. УДД 3.

Комментарии: Специфической лабораторной диагностики ПЖБ не существует, за исключением изолированной врождённой ПЖБ. Изменения в лабораторных показателях неспецифичны и являются проявлениями других сопутствующих заболеваний. Генетическое тестирование проводится в семьях с подозрением на наследственный характер нарушений проводимости, либо при наличии других фенотипических признаков наследственных синдромов у пациента.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

  • Пациентам с подозрением на нарушение АВ проводимости рекомендуется регистрация ЭКГ в 12 отведениях для документации характера ритма, частоты сокращений, нарушения проводимости. При постоянном нарушении АВ проведения стандартная поверхностная ЭКГ достаточно информативна. [8, 14, 15, 17, 29].

УУР А. УДД 2.

Комментарии: ПЖБ I степени диагностируется при увеличении интервала PQ ( R ) свыше: у детей от 0 до 2 лет – 0,15 сек; у детей от 3 до 10 лет – 0,16 сек; у детей от 11 до 15 лет – 0,18 сек; у детей старшего возраста и взрослых – 0,19-0,20 сек. При ПЖБ I степени все зубцы Р «проводятся» к желудочкам при постоянном, но пролонгированном интервале PQ ( R ).

Существует несколько электрокардиографических вариантов ПЖБ II степени: тип Мобиц I, тип Мобиц II. АВ блокада II степени тип Мобиц I, или блокада Самойлова–Венкебаха, характеризируется прогрессирующим удлинением интервала PQ ( R ) на ЭКГ с последующим выпадением желудочкового комплекса. При этом складывается закономерность: интервал PQ ( R ) перед выпадением (перед длинной паузой) оказывается продолжительнее интервала PQ ( R ) после выпадения комплекса QRS (сразу после длинной паузы). Желудочковые комплексы, как правило, имеют нормальную форму, так как синхронность возбуждения желудочков не нарушается. При ПЖБ II степени тип Мобиц II выпадение отдельных желудочковых сокращений не сопровождается постепенным удлинением интервала PQ ( R ), который остается постоянным, т.е. не изменяющимся от цикла к циклу (нормальным или удлиненным). Выпадение желудочковых комплексов может иметь определенную закономерность, но чаще всего бывает беспорядочным. Данный тип нарушения проведения в АВ соединении обусловлен дистальным поражением проводящей системы. Один из вариантов ПЖБ II степени получил название ПЖБ высокой степени, так как, степень нарушения атриовентрикулярной проводимости при этой блокаде значительно выше, что приводит к частому выпадению комплексов или выпадению подряд нескольких желудочковых комплексов. При высокой степени ПЖБ выпадают два и более желудочковых комплексов подряд (блокада 3:1; 4:1 и т.д.). При данном варианте блокады развивается резкая брадикардия, что может быть причиной развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса.

При ПЖБ III степени (полная ПЖБ) импульсы из предсердия полностью не проводятся к желудочкам. Поэтому предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга, каждые в своем ритме: предсердия в более частом, синусовом ритме, а желудочки - в ритме АВ соединения. При этом определяется довольно выраженная желудочковая брадикардия, и ритм желудочков, как правило, ригидный. Если частота предсердных и желудочковых сокращений одинакова, то диагностировать полную АВ блокаду можно при длительной регистрации ЭКГ, когда возникает период несоответствия предсердных и желудочковых сокращений.

  • Рекомендуется проведение ХМЭКГ при интермиттирующем течении нарушения АВ проводимости и при определении показаний к имплантации электрокардиостимулятора [8, 14, 15, 17, 29].

УУР А. УДД 1.

Комментарии: ХМЭКГ позволяет проводить наблюдение за ритмом сердца на протяжении 24 и более часов. Данный метод исследования используется при диагностике преходящих форм ПЖБ. Результаты ХМЭКГ учитываются при определении показаний к имплантации электрокардиостимулятора при ПЖБ: наличие желудочковой эктопии, замещающего ритма с широкими желудочковыми комплексами, пауз ритма более чем в 3 раза превышающие базовый ритм.

  • Рекомендуется проведение электрокардиографического исследования с физической нагрузкой для диагностики хронотропной недостаточности [29, 37].

УУР В. УДД 2.

Комментарии: Рекомендуется использовать тесты с дозированной физической нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест). Следует учитывать, что данные тесты имеют ограничения по возрасту и росту пациента.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) с целью диагностики структурной патологии сердца, органической патологии миокарда (кардиомиопатии), признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости аритмии [8, 14, 15, 17, 29].

УУР А. УДД 1.

Комментарии: Под аритмогенной дисфункцией миокарда подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии плода при наличии брадикардии [9, 38].

УУР А. УДД 3.

Комментарии: Врожденная ПЖБ может быть обнаружена внутриутробно с помощью пренатальной эхокардиографии начиная с 16 недели гестационного возраста. При эхокардиографии проводится оценка сечения через стенки желудочка и предсердия в М-режиме. Признаками полной ПЖБ являются: разобщение в сокращении предсердии и желудочков, нормальная частота сокращения предсердий и низкая ритмичная у желудочков. Следует заметить, что у плода может изначально наблюдаться ПЖБ I или II степени с дальнейшим прогрессированием до полной ПЖБ в течение нескольких месяцев уже после рождения.

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Лечение пациентов с бессимптомной ПЖБ не требуется. Исключение составляют случаи проведения этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии заболеваний, ставших причиной развития ПЖБ. Но независимо от причины АВ блокады, при появлении симптомов, связанных с брадикардией, проводится хирургическое лечение – имплантация ЭКС ***.

3.1 Консервативное лечение

  • При постановке диагноза изолированной ПЖБ у плода беременной рекомендуется назначение гормональных препаратов (глюкокортикоиды-#Дексаметазон**) [9 - 12, 39 - 44].

УУР В. УДД 4.

Комментарии: Препарат назначается матери при обнаружении ПЖБ у плода, не связанной со структурной патологией сердца. Обычная суточная доза для приёма внутрь равна 0,002-0,004 г (2-4 мг), после наступления терапевтического эффекта дозу постепенно понижают; поддерживающая доза равна 0,0005-0,001г (0,5-1,0 мг) в день. Дневную дозу назначают в 2-3 приёма во время или после еды. Длительность терапии до 3-х месяцев. При терапии глюкокортикоидами необходимо осуществлять постоянный мониторинг побочных эффектов от лечения, как у матери, так и у плода.

  • При постановке диагноза изолированной ПЖБ у плода беременной рекомендуется внутривенное введение иммуноглобулина (#иммуноглобулин человека нормальный**).

УУР В. УДД 4.

Комментарии: Препарат назначается матери при обнаружении ПЖБ у плода, не связанной со структурной патологией сердца. Препарат вводится в дозе 0,4-1,0 г/кг каждые 15 дней до родоразрешения [40, 46].

  • При постановке диагноза изолированной ПЖБ у плода беременной рекомендуется плазмаферез еженедельно для удаления антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La [15]

УУР В. УДД 4.

Комментарии: Использование иммуноглобулинов и плазмафереза допустимо в отсутствии структурной патологии сердца у плода, как причины развития ПЖБ и продолжается до родоразрешения.

  • Рекомендуется назначение стимуляторов β-адренергических рецепторов (#Сальбутамол**) беременной при выявлении у плода с полной ПЖБ признаков застойной сердечной недостаточности, а также при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту [9 - 11, 42, 46].

УУР В. УДД 3.

Комментарии: Препарат применяется внутрь в дозе 2-4 мг 3-4 раза в сутки. Доза подбирается индивидуально до достижения приемлемой частоты сердечных сокращений плода. ЭхоКГ плода выполняются еженедельно или чаще при наличии показаний.

При отсутствии лечения врождённая ПЖБ ассоциируется с внутриутробной гибелью плода и ранней неонатальной смертностью в 14-36% случаев [47]. Водянка плода и частота сокращения желудочков < 55 ударов в минуту являются факторами повышенного риска смертности [48, 49].

  • Рекомендуется назначение блокатора М–холинергических рецепторов (Атропин**), с целью купирования критической брадикардии при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях после рождения в любом возрасте [16, 50, 51].

УУР В. УДД 3.

Комментарии: Препарата вводится в экстренных случаях внутривенно в дозе 0,02-0,04 мг/кг (минимальная разовая доза 0,1 мг). Доза может быть введена повторно каждые 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков.

  • Рекомендуется стимулятора адренергических рецепторов (#Допамин**) с целью купирования критической брадикардии при ПЖБ II-III степени в неотложных ситуациях [29].

УУР В. УДД 4.

Комментарии: Препарата применяется в экстренных случаях при гемодинамически значимой брадикардии на фоне ПЖБ при условии низкой вероятности развития ишемии миокарда. Вводится внутривенной (инфузия) со скоростью от 5 до 20 мкг/кг/мин. Стартовая доза 5 мкг/кг/мин с последующим увеличением на 5 мкг/кг/мин каждые 2 минуты.

  • Новорождённому с ПЖБ I-II степени и в отсутствии структурной патологии сердца рекомендуется назначение глюкокортикоида - #Дексаметазон** с цель подавления возможного воспалительного процесса в ткани АВ узла сразу после рождения ребёнка [9].

УУР В. УДД 3.

Комментарии: #Дексаметазон** применяется парентерально в дозе 0,03-0,2 мг/кг/сутки в течение 5 дней. Цель медикаментозной терапии - подавление возможного воспалительного процесса в ткани АВ узла сразу после рождения ребенка.

  • Новорождённому с ПЖБ I-II степени и в отсутствии структурной патологии сердца сразу после рождения рекомендуется внутривенное введение иммуноглобулина (иммуноглобулина (#иммуноглобулин человека нормальный**) в дозе 1 г/кг еженедельно до исчезновения в крови антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La [40 - 41].

УУР В. УДД 3.

При необходимости пациентам проводится этиотропная, патогенетическая и симптоматическая терапия заболеваний, ставших причиной развития ПЖБ.

3.2 Хирургическое лечение

3.2.1 Временная электрокардиостимуляция для лечения неотложных состояний при ПЖБ

  • Рекомендуется проведение временной электрокардиостимуляции у детей с ПЖБ II-III степени в случае отсутствия эффекта от использования блокаторов М–холинергических рецепторов и стимуляторов адренергических рецепторов при наличии симптомной брадикардии (синкопе, признаки застойной сердечной недостаточности, у новорождённых при частоте сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту в отсутствии симптомов) [50, 52 - 54].

УУР А. УДД 1.

Комментарии: Временная электрокардиостимуляция может быть осуществлена чрескожно, чреспищеводно или путем введения трансвенозного электрода для электрокардиостимуляции. Использование временной трансвенозной электрокардиостимуляции при брадикардиях у детей встречается редко, поскольку риск возникновения острого неблагоприятного сердечно-сосудистого события, связанного с ПЖБ, низкий, а временная трансвенозная стимуляция связана с осложнениями. Сообщается о частоте нежелательных явлений, связанных с временной трансвенозной доступом от 14 до 40%. Риск инфекционных осложнений при установке постоянного ЭКС*** увеличивается у пациентов, у которых есть временный кардиостимулятор до постоянной имплантации. Однако в ряде случаев временная стимуляция считается клинически необходимой.

3.2.1 Постоянная электрокардиостимуляция

Постоянная электрокардиостимуляция проводится с помощью имплантированных электрокардиостимуляторов.

  • Пациентам с врождённой ПЖБ II-III степени постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при наличии симптомов, связанных с хронотропной некомпетентностью (синкопе, сердечная недостаточность) [55, 56].

УУР А. УДД 3.

  • Асимптомным пациентам с высокой степенью врождённой ПЖБ постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при наличии систолической дисфункции системного желудочка [17, 55, 56].

УУР А. УДД 3.

  • Асимптомным пациентам с высокой степенью врождённой ПЖБ постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при наличии удлинённого корригированного интервала QT [17, 55].

УУР А. УДД 3.

  • Асимптомным пациентам с высокой степенью врождённой ПЖБ постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при наличии желудочковой экстрасистолии/тахикардии [17, 55, 56].

УУР А. УДД 3.

  • Асимптомным пациентам с высокой степенью врождённой ПЖБ постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при наличии ширококомплексного замещающего ритма [17, 55, 56].

УУР А. УДД 3.

  • Асимптомным пациентам с высокой степенью врождённой ПЖБ постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при наличии внезапных пауз ритма по продолжительности превышающих базовый ритм более чем в три раза [17, 55, 56].

УУР А. УДД 3.

  • Асимптомным пациентам первого года жизни с врождённой ПЖБ III степени постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при частоте сокращений желудочков <55 ударов минуту, а при наличии ВПС < 70 ударов минуту [17, 56].

УУР А. УДД 4.

  • Пациентам в возрасте старше 1 года с врождённой ПЖБ III степени постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при средней частоте сокращений желудочков < 50 ударов минуту [17, 56].

УУР А. УДД 3.

  • Пациентам с ПЖБ II-III степени возникшей после кардиохирургического вмешательства постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при сохранении ПЖБ на протяжении более 7 дней или в случае когда восстановление АВ-проводимости не прогнозируется [17, 55, 56].

УУР А. УДД 3.

  • Пациентам с необъяснимыми обмороками перенесших кардиохирургическое вмешательство осложнённое ПЖБ III степени с последующей трансформацией в синусовый ритм постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при наличии остаточной бифасцикулярной блокадой [56].

УУР А. УДД 3.

  • Пациентам с приобретённой не хирургической ПЖБ II – III степени постоянная электрокардиостимуляция рекомендуется при симптомной брадикардии, систолической дисфункцией системного желудочка [17].

УУР А. УДД 4.

  • Пациентам с ПЖБ II – III степени ассоциированной с нейромышечным заболеванием постоянная электрокардиостимуляция рекомендована [17].

УУР А. УДД 3.

Комментарии: При наличии потенциально обратимых причин ПЖБ нет необходимости в постоянной электрокардтостимуляции. До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. У младенцев и детей раннего возраста со структурно нормальным сердцем, изолированной АВ блокадой и нормальной функцией желудочков в качестве исходного режима кардистимуляции предпочтительно применение однокамерного устройства. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребёнком массы тела равной 15 кг. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется однокамерная эндокардиальная система. При массе тела 20 кг и более имплантируется двухкамерная эндокардиальная система. Противопоказания к имплантации эндокардиальной системы электрокардиостимуляции: протезированный трехстворчатый клапан, право-левый внутрисердечный шунт, ВПС и корригированные ВПС препятствующие трансвенозному доступу к камерам сердца (наличие анатомических барьеров), повторные дислокации электродов [57 - 59].

При эпикардиальной стимуляции имплантация электродов на верхушку и боковую стенку левого желудочка имеет наибольший потенциал для предотвращения диссинхронии и снижения сократительной функции, стимуляция выходного отдела и боковой стенки ПЖ связана с высоким риском дисфункции левого желудочка [17, 58, 60, 61].

4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации

Мероприятия по реабилилитации осуществляются при необходимости в соответствии с основным заболеванием, ставшем причиной развития ПЖБ.

Специальной реабилитации пациенты после имплантации ЭКС*** и заживления раны не требуют. В отдельных случаях предполагается щадящий режим физической активности с ограничением движений конечности большой амплитуды на стороне имплантации в течение 1 месяца.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

5.1. Профилактика

  • Для профилактики развития ПЖБ плода у женщин носителей антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La рекомендуется использовать [9 - 11, 40, 41, 45]:

    • назначение матери #Дексаметазона**,

    • еженедельное применение плазмафереза,

    • внутривенное введение иммуноглобулина (#иммуноглобулин человека нормальный**).

УУР В. УДД 4.

Комментарии: Выполняется назначение матери #Дексаметазона** в дозе 4 мг/сутки с 16 по 24 недели беременности, еженедельное применение плазмафереза, внутривенное введение человеческого иммуноглобулина дозе 0,4-1,0 г/кг однократно на 12, 15, 18, 21 и 24 неделе беременности. Данное лечение способствует восстановлению АВ-проводимости, а результаты катамнестического наблюдения свидетельствуют об отсутствии рецидивов возникновения ПЖБ после завершения курса медикаментозной терапии. ЭхоКГ плода выполняются каждые 1-2 недели.

5.2. Диспансерное наблюдение

В наблюдении нуждаются беременные женщины с диагностированной ПЖБ у плода, новорождённые и дети более старшего возраста с ПЖБ II-III степени, со стойкой ПЖБ I степени (аутоиммунного, постмиокардитического или травматического характера) и пациенты имевшие транзиторную ПЖБ III степени после хирургической коррекции ВПС.

  • При наличии ПЖБ у плода рекомендуется осмотр акушера-гинеколога и эхокардиография каждые 1-2 недели для оценки гемодинамики плода и его состояния [4].

УУР В. УДД 4.

Комментарии: Оптимальный срок для родоразрешения при наличии ПЖБ III степени у плода – 36-38 недель беременности. При развитии водянки плода родоразрешение осуществляется на любом сроке. При планировании родов необходимо выбирать то лечебное учреждение, которое располагает возможностями оказания квалифицированной помощи новорожденному с полной ПЖБ, включая возможность имплантации ЭКС***.

  • Дети со стойкой ПЖБ I степени наблюдаются не реже одного раза в год.

УУР В. УДД 4.

  • Дети ПЖБ II-III степени и пациенты имевшие транзиторную ПЖБ III степени после хирургической коррекции ВПС наблюдаются не реже одного раза в 6 месяцев.

УУР В. УДД 4.

Комментарии: Амбулаторное наблюдение включает осмотр детского кардиолога, регистрацию ЭКГ, ХМЭКГ и ЭхоКГ. При прогрессировании ПЖБ в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара. При лечении сопутствующих заболеваний следует избегать назначения лекарственных препаратов, угнетающих предсердно-желудочковое проведение.

Проведение профилактических прививок противопоказано детям первого года жизни с врожденной изолированной ПЖБ вызванной поражением ткани АВ узла циркулирующими в крови антителами класса анти– SSA/Ro анти–SSB/La. В остальных случаях возможность выполнения вакцинации определяется заболеванием, ставшим причиной развития ПЖБ. Факт наличия ЭКС*** у пациента не является противопоказанием к вакцинации.

  • Пациенты с имплантированным электрокардиостимулятором наблюдаются 3-6-12месяцев после имплантации, а затем ежегодно.

УУР В. УДД 5.

Комментарии: В комплекс регулярного обследования входит: оценка параметров ЭКС ***, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца, проба с дозированной физической нагрузкой (при наличии показаний). Сроки наблюдения и объём необходимого обследования могут варьировать заболевания, ставшего причиной развития ПЖБ. Особое внимание следует уделять детям, кому имплантация ЭКС выполнялась в возрасте до 6 месяцев, вследствие более интенсивного физического развития и высокой вероятности формирования сердечной странгуляции из-за наличия избыточной длины электродов в средостении. Оценка рентгенографии грудной клетки в 2-х проекциях – передней и левой боковой - эффективный способ подтвердить или опровергнуть наличие сердечной странгуляции. Данный метод исследования у асимптомного пациента должен выполняется последовательно каждые 3 года после эпикардиальной имплантации до тех пор, пока в перикарде находится электрод избыточной длины. [62, 63, 64]

Рекомендации по допуску спортсменов с ПЖБ к участию в соревнованиях [65].

  • При ПЖБ I степени [PQ ( R ) <0,3 сек] и структурно нормальном сердце допускаются все состязательные виды спорта без ограничений в отсутствии риска развития ПЖБ более высокой степени, на что может указывать прогрессирование ПЖБ при физической нагрузке

УУР А. УДД 4.

  • При наличии асимптомной ПЖБ II степени, тип Мобитц I, и структурно нормального сердца с улучшением АВ-проводимости или ее полным восстановлением при физической нагрузке допускаются все состязательные виды спорта без ограничений

УУР А. УДД 4.

  • При наличии у спортсмена асимптомной ПЖБ II степени, тип Мобитц I, при которой не отмечается улучшения АВ-проводимости на фоне физической нагрузки, необходимо выполнить электрофизиологическое исследование для выявления дистальной блокады ствола Гиса

УУР В. УДД 4.

  • Бессимптомные пациенты с ПЖБ высокой степени или полной ПЖБ в отсутствии показаний в имплантации ЭКС*** а также с реакцией на нагрузку, приближенной к таковой при соответствующем виде спорта, могут заниматься спортом и участвовать в спортивных соревнованиях

УУР В. УДД 4.

Комментарий: В данном случае рекомендуются виды спорта с низкими или средними динамическими и статическими нагрузками: боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, каратэ, дзюдо, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки).

  • Пациенты с постоянными ЭКС*** могут быть допущены к занятиям спортом при отсутствии ограничивающих структурных состояний сердца или симптомов.

УУР А. УДД 4.

Комментарии: Могут быть рекомендованы виды спорта с низкими или средними динамическими и низкими статическими нагрузками, исключая травматичные — боулинг, гольф, стрельбу, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол.

  • Пациенты, полностью зависящие от ЭКС***, не должны заниматься видами спорта, в которых существует риск столкновения, которое может привести к повреждению системы кардиостимулятора. Для пациентов с постоянными ЭКС*** следует рассмотреть возможность использования защитного снаряжения для занятий контактными видами спорта, которые могут повредить имплантированное устройство

УУР А. УДД 4.

Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития ПЖБ.

6. Организация оказания медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации (стационар).

  1. Впервые выявленная стойкая ПЖБ I степени, ПЖБ II-III степени.

  2. Появление симптоматики, потенциально ассоциированной с ПЖБ (предобморочное состояние, слабость, головокружение).

  3. Плановая имплантация постоянного ЭКС***.

  4. Плановая замена имплантированного ЭКС***.

  5. Дисфункция имплантированного ЭКС***, требующая хирургического вмешательства.

  6. Инфекционные осложнения, связанные с системой стимуляции.

Комментарии: Первичная госпитализация в специализированное детское кардиологическое отделение связана с диагностикой причины развития атриовентрикулярной блокады и проведением возможного этиотропного и патогенетического лечения. Госпитализация осуществляется в специализированное детское кардиологическое отделение медицинских организаций III уровня. При наличии показаний к имплантации ЭКС*** при первичной госпитализации и отсутствии технической возможности, пациент направляется в учреждение, имеющим опыт имплантация эпикардиальных и эндокардиальных систем электрокардиостимуляции детям.

Показания для экстренной госпитализации (стационар).

  1. Появление симптоматики, потенциально ассоциированной с ПЖБ (обморок, остановки кровообращения и восстановления нормальной сердечной деятельности).

  2. Остро возникшая ПЖБ, требующая неотложной помощи.

  3. Состояния, требующие временной стимуляции сердца.

  4. Нарушения гемодинамики связанные с дисфункцией ЭКС***.

  5. Острая дисфункция ЭКС***, требующая хирургической коррекции.

Комментарии: При обмороке или остановке кровообращения экстренные лечебные мероприятия должны быть начаты бригадой скорой медицинской помощи. Госпитализация пациента должна быть осуществлена в лечебное учреждение, которое имеет возможность оказания реаниматологической помощи. Оптимальна госпитализация в стационар, располагающий возможностями и опытом установки временной и постоянной кардиостимуляции.

Показания для выписки пациента из стационара

  1. Установление диагноза и/или отсутствие показаний к имплантации ЭКС***.

  2. Пациенты с имплантированными ЭКС***, которым дальнейшее стационарное лечение не требуется.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№ Критерии качества Уровень убедительности рекомендаций Уровень достоверности доказательств

1.

Проведено физикальное обследование пациента для диагностики основного заболевания, вызвавшего ПЖБ, с особым вниманием к выявлению преходящих, обратимых причин ПЖБ, в том числе определяемых проводимым лечением

А

3

2.

Проведена регистрация электрокардиограммы в 12 отведениях для документирования характера ритма, частоты сокращений, типа нарушений проводимости

А

2

3.

Для выявления брадикардии и нарушений проводимости, клинико-электрокардиогра-фической корреляции с симптомами проведено холтеровское мониторирование сердечного ритма

А

1

4.

Выполнена эхокардиография

А

1

5.

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический с определением уровня электролитов и маркёров повреждения миокарда

В

3

6.

Выполнен бактериологический анализа и/или определение антител и/или определение РНК/ДНК возбудителей с использованием ПЦР с целью верификации возбудителя вероятного текущего инфекционного процесса

В

3

7.

Выполнено обследование ребёнка и матери на носительство антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La в случае диагностики изолированной ПЖБ на первом году жизни.

В

3

8.

Выполнено назначение #Дексаметазона** новорождённому с ПЖБ I-II степени при наличии показаний и отсутствии медицинских противопоказаний

В

3

9.

Выполнено назначение #Иммуноглобулина человека нормального** новорождённому с ПЖБ I-II степени при наличии показаний и отсутствии медицинских противопоказаний

В

3

10.

Выполнено назначение М–холинергических рецепторов при наличии показаний и отсутствии медицинских противопоказаний

В

3

11.

Выполнено назначение стимуляторов β-адренергических рецепторов при наличии показаний и отсутствии медицинских противопоказаний

В

4

12.

Выполнена временная электрокардиостимуляция при наличии показания

А

1

13.

Выполнена имплантация постоянного ЭКС*** при наличии показания

А

3

Список литературы

  1. Howick JH. The Philosophy of Evidence-based Medicine. Wiley. p. 15.

  2. Sackett DL, Rosenberg WM, Gray JA, et al. Evidence based medicine: what it is and what it isn’t. BMJ. 1996;312:71–72.

  3. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 03.04.2017) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».

  4. Андреева Н.С., Реброва О.Ю., Зорин Н.А. Системы оценки достоверности научных доказательств и убедительности рекомендаций: сравнительная характеристика и перспективы унификации. // Медицинские технологии. Оценка и выбор. — 2012. — № 4. — С. 10–24.

  5. Макаров Л.М..Холтеровское мониторирование. 4-е изд. – М.: ИЖ «Медпрактика-М»-2017.-504 с.

  6. Аритмии сердца: Механизмы, диагностика, лечение: Монография: В 3 т (под ред. Мандела В.Дж. / пер. с англ. – М.: Медицина, 1996. – Т. 2. – 464 с.

  7. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. – МЕДпрес-информ, 2004. – 525c

  8. Егоров Д.Ф., Адрианов А.В.. Диагностика и лечение брадикардии у детей. – СПб.: «Человек», 2008. – 320 с.

  9. Fetal Cardiology: Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases.Third Edition. Simcha Yagel, Norman H. Silverman, Ulrich Gembruch - Taylor & Francis Group, LLC, 2019. – 860 p.

  10. Brucato A. Prevention of congenital heart block in children of SSA-positive mothers // Rheumatology. – 2008. – Vol. 47, suppl 3. – P. 35–37.

  11. Brucato A., Jonson A., Friedmen D. et al. Proposal for a new definition of congenital complete atrioventricular block // Lupus. – 2003. – Vol. 12 (6). – P. 425–426.

  12. Clancy R.M., Kapur R.P., Buyon J.P. et al. Immunohistologic evidence supports apoptosis, IgG deposition, and novel macrophage ,fibroblast crosstalk in the pathologic cascade leading to congenital heart block // Arthritis Rheum. 2004;50:173-182

  13. Edward P., Walsh J., Philip Saul et al. Cardiac arrhythmias in children and young adults with congenital heart disease. – Lippricont Williams&Wilkins, 2001. – 516 p.

  14. Hung D. Allen et al. Moss and Adams. Heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 7th ed. – Lippricont Williams&Wilkins, 2008. – Vol. 1. – 760 p.

  15. Park Myung K. Pediatric Cardiology for Practitioners. 7 th ed. – Elsevier, 2021. – 487 p.

  16. Zeigler V.L., Gillette P.G..Practical management of pediatric cardiac arrhytmias. – Futura Publishing Company, Inc. Armonk, NY, 2001. – 422 p.

  17. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement. Brugada J, Blom N, Sarquella-Brugada G, Blomstrom-Lundqvist C, Deanfield J, Janousek J, Abrams D, Bauersfeld U, Brugada R, Drago F, de Groot N, Happonen JM, Hebe J, Yen Ho S, Marijon E, Paul T, Pfammatter JP, Rosenthal E; European Heart Rhythm Association; Association for European Paediatric and Congenital Cardiology. Europace. 2013 Sep;15(9):1337-82.

  18. Alboni P, Anna Holz, Michele Brignole. Vagally mediated atrioventricular block: pathophysiology and diagnosis. Heart. 2013;99:904–908.

  19. Ambrosi A, Wahren-Herlenius M Congenital heart block: evidence for a pathogenic role of maternal autoantibodies. Arthritis Res Ther. 2012;14:208.

  20. Perinatal Outcome in Fetuses with Heterotaxy Syndrome and Atrioventricular Block orBradycardia Maria C. Escobar-Diaz, Wayne Tworetzky, Kevin Friedman, Terra Lafranchi, Francis Fynn-Thompson, Mark E. Alexander, and Douglas Y. Mah Pediatr Cardiol. 2014 Aug;35(6):906–913.

  21. Andrea W Wan , Alexandra Jevremovic, Elif Seda Selamet Tierney, Brian W McCrindle, Elizabeth Dunn, Cedric Manlhiot, Rachel M Wald, John P Kingdom, Edgar T Jaeggi, Lynne E Nield. Comparison of impact of prenatal versus postnatal diagnosis of congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol. 2009 Nov1;104(9):1276-9.

  22. Antoon F M Moorman , Vincent M Christoffels, Robert H Anderson. Anatomic substrates for cardiac conduction. Heart Rhythm. 2005 Aug;2(8):875-86.

  23. Susan P Etheridge, Hitoshi Horigome, Denver Sallee, Anita Moon-Grady, Hsin-Yi Weng, Michael J Ackerman, D Woodrow Benson. Arrhythmia phenotype during fetal life suggests long-QT syndrome genotype: risk stratification of perinatal long-QT syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2013 Oct;6(5):946-51

  24. J P Buyon, R Hiebert, J Copel, J Craft, D Friedman, M Katholi, L A Lee, T T Provost, M Reichlin, L Rider, A Rupel, S Saleeb, W L Weston, M L Skovron. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, morbidity and recurrence rates obtained from a national neonatal lupus registry. Am Coll Cardiol. 1998;31:1658–66

  25. Baruteau AE, Fouchard S, Behaghel A, Mabo P, Villain E, Thambo JB, Marçon F, Gournay V, Rouault F, Chantepie A, Guillaumont S, Godart F, Bonnet C, Fraisse A, Schleich JM, Lusson JR, Dulac Y,Leclercq C, Daubert JC, Schott JJ, Le Marec H, Probst V Characteristics and long-term outcome of nonimmune isolated atrioventricular block diagnosed in utero or early childhood: amulticentre study. Eur Heart J. 2012; 33:622–629;

  26. Bettina F Cuneo , Susan P Etheridge, Hitoshi Horigome, Denver Sallee, Anita Moon Grady, Hsin-Yi Weng, Michael J Ackerman, D Woodrow Benson. Arrhythmia phenotype during fetal life suggests long-QT syndrome genotype: risk stratification of perinatal long QT syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2013 Oct;6(5):946-51

  27. Liberman L, Silver ES, Chai P, Anderson BR (2016) Incidence and characteristics of heart block after heart surgery in pediatric patients: a multicenter study. J Thorac Cardiovasc Surg.2016 Jul;152(1):197-202.

  28. Кошелева Н.М., Алекберова З.С. Неонатальная волчанка // Современная ревматология. — 2015. — Т. 9. — № 4 —С. 92–97.

  29. Fred M. Kusumoto, Chair, Mark H. Schoenfeld, Vice Chair, Coletta Barrett, James R. Edgerton, Kenneth A. Ellenbogen, Michael R. Gold, Nora F. Goldschlager, Robert M. Hamilton, José A. Joglar, Robert J. Kim, Richard Lee, Joseph E. Marine, Christopher J. McLeod, Keith R. Oken, Kristen K. Patton, Cara N. Pellegrini, Kimberly A. Selzman, Annemarie Thompson, and Paul D. Varosy. 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. CirculationVolume 140, Issue 8, 20. August 2019;382-482

  30. Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. The Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC). Developed incollaboration with the European Heart Rhythm Association (EHRA). European Heart Journal. 2013;34:2281–2329;

  31. Del Rosso A, Ungar A, Maggi R, et al. Clinical predictors of cardiac syncope at initial evaluation in patients referred urgently to a general hospital: the EGSYS score. Heart. 2008;94:1620–6;

  32. Perez-Rodon J, Martinez-Alday J, Baron-Esquivias G, et al. Prognostic value of the electrocardiogram in patients with syncope: data from the group for syncope study in the emergency room (GESINUR). Heart Rhythm. 2014;11:2035–44;

  33. Shen WK, Sheldon RS, Benditt DG, et al. 2017 ACC/AHA/HRS guideline for the evaluation and management of patients with syncope: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2017;136:60–122

  34. Wan, D, Blakely, C, Branscombe, P, et al. Lyme carditis and high-degree atrioventricular block. Am J Cardiol. 2018;121:1102–4

  35. Mandell, BF. Cardiovascular involvement in systemic lupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum. 1987;17:126–41.

  36. Nakayama, Y, Ohno, M, Yonemura, S, et al. A case of transient 2:1 atrioventricular block, resolved by thyroxine supplementation for subclinical hypothyroidism. Pacing Clin Electrophysiol. 2006;29:106–8

  37. Brubaker, PH, Kitzman, DW. Chronotropic incompetence: causes, consequences, and management. Circulation. 2011;123:1010–20

  38. Fouron JC, Proulx F,Miro J,Gosselin J Doppler and M-mode ultrasonography to time fetal atrial and ventricular contractions. Obstet Gynecol. 2000; 96:732–6.

  39. Ostensen M., Khamashta M., Lockshin M. et al. Anti-inflammatory and immunosuppressive drugs and reproduction // Arthritis Res. Ther. 2006. – Vol. 8. – 209 p.

  40. Ruffatti A, Milanesi O, Chiandetti L, Cerutti A, Gervasi MT, De Silvestro G, Pengo V, Punzi L. A combination therapy to treat second-degree anti-Ro/La-related congenital heart block: a strategy to avoid stable third-degree heart block? // Lupus. 2012 May; 21(6):666-71.

  41. Amit Saxena, Peter M. Izmirly, Barbara Mendez, Jill P. Buyon, Deborah M. Friedman. Prevention and treatment in utero of autoimmune associated congenital heart block // Cardiol Rev. 2014;22(6): 263–267.

  42. Jaeggi ET, Fouron JC, Silverman ED, Ryan G, Smallhorn J, Hornberger LK Transplacental fetal treatment improves the outcome of prenatally diagnosed complete atrioventricular block without structural heart disease. Circulation. 2004;110:1542–8;

  43. Zhao H, Cuneo BF, Strasburger JF, Huhta JC, Gotteiner NL, Wakai RT. Electrophysiological characteristics of fetal atrioventricular block. J Am Coll Cardiol. 2008; 51:77–84

  44. Skog A, Wahren-Herlenius M, Sundstrom B, Bremme K, Sonesson SE. Outcome and growth of infants fetally exposed to heart block-associated maternal anti-Ro52/SSA autoantibodies. Pediatrics 2008;121:803–9.

  45. Friedman DM, Llanos C, Izmirly PM, Brock B, Byron J, Copel J, Cummiskey K, Dooley MA, Foley J, Graves C, Hendershott C, Kates R, Komissarova EV, Miller M, Paré E, Phoon CK, Prosen T, Reisner D, Ruderman E, Samuels P, Yu JK, Kim MY, Buyon JP Evaluation of fetuses in a study of intravenous immunoglobulin as preventive therapy for congenital heart block: results of a multicenter, prospective, open-label clinical trial. Arthritis Rheum. 2010; 62:1138–46

  46. Cuneo BF, Lee M, Roberson D, Niksch A, Ovadia M, Parilla BV, Benson DW A management strategy for fetal immunemediated atrioventricular block. J Matern Fetal Neonatal Med. 2010; 23: 1400–5

  47. Schmidt KG, Ulmer HE, Silverman NH, Kleinman CS, Copel JA Perinatal outcome of fetal complete atrioventricular block: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol. 1991; 17:1360–6

  48. Liberman L, Pass RH, Hordof AJ, SpotnitzHM Late onset of heart block after open heart surgery for congenital heart disease. Pediatr Cardiol. 2008; 29:56–9;

  49. LotfyW, Hegazy R, Abdelaziz O, Sobhy R, Hasanein H, Shaltout F Permanent cardiac pacing in pediatric patients. Pediatr Cardiol. 2013; 34:273–280

  50. Ashok P. Sarnaik • Robert D. Ross Steven E. Lipshultz • Henry L. Walters III .Cardiac Emergencies in Children. A Practical Approach to Diagnosis and Management. - Springer International Publishing AG, part of Springer Nature, 2018.-400 p;

  51. Brady WJ, Swart G, DeBehnke DJ, et al. The efficacy of atropine in the treatment of hemodynamically unstable bradycardia and atrioventricular block: prehospital and emergency department considerations. Resuscitation. 1999;41:47–55.

  52. Henry M. Spotnitz, MD. Transvenous Pacing in Infants and Children With Congenital Heart Disease. Ann Thorac Surg 1990;49:495-6;

  53. Robert Whitehill, Peter Fischbach, Jessica Posey, † Fawwaz Shaw, and Chad Mao, Temporary transvenous atrioventricular synchronous pacing using a single lead in a pediatric patient. HeartRhythm Case Rep. 2019 Dec; 5(12): 593–596;

  54. Murphy JJ. Current practice and complications of temporary transvenous cardiac pacing. BMJ. 1996;312:1134

  55. Michele Brignole, Angelo Auricchio, Gonzalo Baron-Esquivias, PierreBordachar, Giuseppe Boriani, Ole-A Breithardt, John Cleland, Jean-Claude Deharo, Victoria Delgado, Perry M.Elliott, Bulent Gorenek, CarstenW. Israel, Christophe Leclercq, Cecilia Linde, Lluı ´sMont, Luigi Padeletti, Richard Sutton, PanosE.Vardas/ 2013 ESC Guidelines сardiac pacing and cardiac resynchronization therapy // European Heart Journal. 2013. – Vol. 34 –P. 2281-2329.

  56. Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, Estes NA 3rd, Freedman RA, Gettes LS, Gillinov AM, Gregoratos G, Hammill SC, Hayes DL, Hlatky MA, Newby LK, Page RL, Schoenfeld MH, Silka MJ, Stevenson LW, Sweeney MO, Tracy CM, Epstein AE, Darbar D, DiMarco JP, Dunbar SB, Estes NA 3rd, Ferguson TB Jr, Hammill SC, Karasik PE, Link MS, Marine JE, Schoenfeld MH, Shanker AJ, Silka MJ, Stevenson LW, Stevenson WG, Varosy PD ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the HeartRhythm Society. JAmCollCardiol. 2013 Jan 22;61(3):e6-75.

  57. Minimally Invasive Epicardial Pacemaker Implantation in Neonates with Congenital Heart Block. R. Costa, K. R da Silva, M. M.i Filho, R. Carrillo. Arq Bras Cardiol. 2017;109(4):331-339.

  58. Alban-Elouen Baruteau, R H. Pass, JB Thambo, A Behaghe, S Le Pennec, E Perdreau, N Combes, L Liberman, C J. McLeod. Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management Eur J Pediatr. 2016; 175:1235–1248

  59. M S Horenstein, P P Karpawich, M V Tantengco. Single versus dual chamber pacing in the young: noninvasive comparative evaluation of cardiac function. Pacing Clin Electrophysiol. 2003 May;26(5):1208-11

  60. Janoušek J., van Geldorp I.E.,Krupičková S., Rosenthal E., Nugent K., Tomaske M., FrühA., Elders J., Hiippala A., Kerst G., Gebauer R.A., Kubuš P., Frias P., Gabbarini F., Clur S A., Nagel B., Ganame J., Papagiannis J., Marek J., Tisma-Dupanovic S., Tsao S., NürnbergJ-H., Wren Ch., Friedberg M., de Guillebon M., Volaufova J., Prinzen F.W., Delhaas T. Permanent cardiac pacing in children: choosing the optimal pacing site: a multicenter study. Circ. 2013;127(5):613-623.

  61. Left ventricular apical pacing in children: feasibility and long-termeffect on ventricular function. J Kovanda , M.Lozek, S Ono, P. Kubus, V Tomek, J Janousek. Europace 2020; 22:306–313

  62. Carreras EM, Duncan WJ, Djurdjev O, Campbell AI. Cardiac strangulation following epicardial pacemaker implantation: a rare pediatric complication. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;149(2):522-27.

  63. Takeuchi D, Tomizawa Y. Cardiac strangulation from epicardial pacemaker leads: diagnosis, treatment, and prevention. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2015;63(1):22-9.

  64. Slotwiner D, Varma N, Akar JG, et al. Совместное экспертное заключение Американского общества сердечного ритма (HRS) по удаленной телеметрии и мониторингу сердечно-сосудистых имплантируемых электронных устройств. //Вестник аритмологии. — 2015. — №82. — С. 43–72.

  65. Eligibility and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities: task force 9: arrhythmias and conduction defects: a scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. Zipes DP, Link MS, Ackerman MJ, et al. J Am Coll Cardiol. 2015;66(21):2412–2423.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

  1. Ковалёв И.А., д.м.н., профессор (Москва) –председатель рабочей группы, член АДКР

  2. Джафарова О.Ю. к.м.н. (Томск) –секретарь рабочей группы, член АДКР

  3. Попов С.В., д.м.н., профессор (Томск), член ВНОА

  4. Криволапов С.Н. (Томск), член ВНОА

  5. Соловьёв В.М. (Москва) , член АДКР

  6. Термосесов С.А. (Москва), член ВНОА

  7. Садыкова Д.И., д.м.н. (Казань), член АДКР

Члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов. В случае сообщения о наличии конфликта интересов член(ы) рабочей группы был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Клинические рекомендации разработаны специалистами-экспертами Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России» и Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции — на основе достижений доказательной медицины, отечественного и зарубежного клинического опыта в области нарушений ритма сердца у детей. Основой настоящей версии клинических рекомендаций стали российские и зарубежные фундаментальные руководства и монографии по детской кардиологии, кардиологии, результаты исследований, последние версии европейских и американских методических руководств. Источниками современных обновлений были журнальные публикации в авторитетных рецензируемых журналах, входящих в российские и зарубежные индексы научного цитирования.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врач – детский кардиолог.

  2. Врач-педиатр.

  3. Врач – сердечно-сосудистый хирург.

  4. Врач общей практики (семейные врачи).

В ходе разработки использованы система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы ПА2-1, ПА2-4 и ПА2-2), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ.

Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД Расшифровка

1

Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа

2

Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа

3

Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая

5

Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УДД Расшифровка

1

Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа

2

Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа

3

Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования

4

Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»

5

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
Таблица ПА2-1. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР Расшифровка

A

Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)

B

Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

C

Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение А3.1 Нормативные документы и ресурсы, на основании которых разработаны клинические рекомендации

  1. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации».

  2. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 г. № 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская кардиология».

  3. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи».

  4. Методические рекомендации по оценке достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава России, 2018.

  5. Распоряжение Правительства РФ от 31 декабря 2018 г. № 3053-р «Об утверждении перечней медицинских изделий, имплантируемых в организм человека при оказании медицинской помощи в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи и отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг».

  6. Распоряжение Правительства РФ от 12 октября 2019 г. N 2406-р «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения» (в ред. распоряжений Правительства РФ от 26.04.2020 N 1142-р, от 12.10.2020 N 2626-р, от 23.11.2020 N 3073-р)

Приложение А3.1 Способ применения и дозы лекарственных препаратов, используемых при лечении ПЖБ

Препарат (класс) Дозы и схемы Применение Параметры, требующие внимания Нежелательные побочные эффекты Межлекарственные взаимодействия

Атропин**

Внутривенно 0.02-0.04 мг/кг (минимальная доза 0.1 мг) Доза может быть введена повторно каждые 5 минут до максимальной общей дозы 1 мг у детей и 2 мг у подростков

Блокатор м-холинорецепторов. Фармакологический эффект быстрый.

Контроль ЧСС, продолжительности интервала PQ, комплекса QRS

Сухость во рту, покраснение и сухость кожи, беспокойство, усталость, болезненные позывы на мочеиспускание, замедление моторики желудочно-кишечного тракта, сердцебиение, расстройство сознания, головная боль, тремор

При одновременном применении с антихолинергическими средствами и средствами, обладающими антихолинергической активностью, усиливается антихолинергическое действие

#Допамин**

Вводится внутривенной (инфузия) со скоростью от 5 до 20 мкг/кг/мин. Стартовая доза 5 мкг/кг/мин с последующим увеличением на 5 мкг/кг/мин каждые 2 минуты.

Стимулятор адренергических и допаминэргических рецепторов, селективная ренальная вазодилатация.

Фармакологический эффект быстрый

Контроль ЧСС, Продолжительности интервала PQ, комплекса QRS

Тахиаритмия, экстрасистолия, повышение или снижение артериального давления, головная боль, тошнота

При одновременном применении с диуретиками усиливается мочегонное действие.

При одновременном применении с сердечными гликозидами возможно повышение риска развития нарушений сердечного ритма, аддитивный положительный инотропный эффект

#Дексаметазон**

Суточная доза для приёма внутрь 0,002-0,004 г (2-4 мг), после наступления терапевтического эффекта дозу постепенно понижают; поддерживающая доза 0,0005-0,001г (0,5-1,0 мг) в сутки в 2-3 приема во время или после еды. Длительность терапии до 3-х месяцев

Выраженный противовоспалительный эффект посредством супрессии миграции полиморфно ядерных лейкоцитов и снижения проницаемости капилляров

Контроль ЧСС у плода, уровень артериального давления у матери.

Контроль ЧСС, Продолжительности интервала PQ у новорождённого

Гипертензия, головная боль, головокружение, сердечная недостаточность, адреналовая супрессия, гипергликемия, гипокалиемия, синдром Кушинга, стероидные язвы желудочно-кишечного тракта, мышечная слабость, остеопороз, катаракта, глаукома

Совместное применение с сердечными гликозидами и диуретиками повышает риск развития аритмий и гипокалиемии. Вероятность отеков и артериальной гипертензии повышается при совместном использовании с натрийсодержащими препаратами; тяжелой гипокалиемии, сердечной недостаточности и остеопороза при приёме амфотерицин В и ингибиторов карбоангидразы; риск эрозивно-язвенных поражений и кровотечений из желудочно-кишечного тракта ассоциирован с приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов. Ослабляет гипогликемическую активность инсулина и пероральных противодиабетических средств, антикоагулянтную — кумаринов, диуретическую — мочегонных. Ухудшает переносимость сердечных гликозидов (вызывает дефицит калия)

#Сальбутамол**

Препарат применяется внутрь в дозе 2-4 мг 3-4 раза в сутки. Доза подбирается индивидуально до достижения приемлемой частоты сердечных сокращений плода

Высокоселективно стимулирует бета2-адренорецеп-торы, активирует внутриклеточную аденилатциклазу

Контроль ЧСС у плода и матери

Тахикардия (ЧСС до 200 уд./мин), трепетание желудочков, снижение артериального давления, увеличение сердечного выброса, гипоксемия, ацидоз, гипокалиемия, гипергликемия, мышечный тремор, головная боль, возбуждение, галлюцинации, судороги

Увеличивает активность стимуляторов центральной нервной системы, кардиотропность гормонов щитовидной железы. Кортикостероиды, ингибиторы синтеза простагландинов, повышают риск развития сердечно-сосудистых осложнений, средства для ингаляционного наркоза — тяжелых желудочковых аритмий. Снижает эффективность бета-адреноблокаторов (включая офтальмологические формы), антигипертензивных средств, антиангинальный эффект нитратов. Повышает вероятность гликозидной интоксикации

#Иммуноглобулин человека нормальный**

Для беременной с изолированной АВ блокадой у плода: внутривенное введение в дозе 0,4-1,0 г/кг каждые 15 дней до родоразрешения.

Новорождённому с АВ-блокадой I-II степени и в отсутствии структурной патологии сердца сразу после рождения: внутривенное введение в дозе 1 г/кг еженедельно до исчезновения в крови антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La.

Для профилактики развития АВ блокады плода у женщин носителей антител класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La: внутривенное введение дозе 0,4-1,0 г/кг однократно на 12, 15, 18, 21 и 24 неделе беременности

Действующим началом являются иммуноглобулины, преимущественно класса G (Ig G), обладающие активностью антител различной специфичности. Распределение подклассов Ig G соответствует их распределению в нативной плазме крови человека. Иммуноглобулины также повышают неспецифическую резистентность организма.

Механизм действия при других показаниях, кроме заместительной терапии у пациентов с иммунодефицитом, заключается в иммуномодулирующем воздействии, хотя и не полностью ясен

Контроль ЧСС у плода.

Контроль ЧСС, продолжительности интервала PQ у новорождённого

Возможны озноб, головная боль, повышение температуры, тошнота, рвота, аллергические реакции, артралгии и легкая боль в спине. В редких случаях — внезапное понижение АД и в единичных случаях - анафилактический шок. В связи с введением иммуноглобулинов наблюдались случаи появления признаков асептического менингита и в редких случаях - гемолитическая анемия/гемолиз, а также транзиторная кожная реакция (сыпь или гиперемия), которые полностью исчезали после прекращения терапии. Также наблюдалось повышение содержания сывороточного креатинина и/или острая почечная недостаточность.

Одновременное применение с кальция глюконатом у грудных детей может вызвать нежелательные явления.

Приложение Б. Алгоритмы действий врача

pic1

Приложение В. Информация для пациента

Предсерно-желудочковая (атриовентрикулярная) блокада — разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики. Выделяют три степени атриовентрикулярной блокады в зависимости от тяжести нарушения проведения.

В основе нарушения проводимости могут лежать как функциональные причины: интенсивные занятия спортом, употребление некоторых лекарств (β-блокаторы, антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, и др.); органические заболевания: инфаркт миокарда, миокардиты, кардиомиопатии, дегенеративные и инфильтративные заболевания миокарда, врождённые пороки сердца и др.; хирургическая травма при коррекции пороков сердца. ПЖБ может носить изолированный врождённый характер. Это приводит к поражению наиболее слабого звена проводящей системы сердца: атриовентрикулярного соединения. В результате электрический импульс или достигает желудочков с задержкой или проведение его частично или полностью блокируется.

ПЖБ I степени требует только наблюдения. Если блокада II или III степени связана с употреблением лекарственных препаратов, необходима корректировка их дозы вплоть до полной отмены. При врождённой или приобретённой ПЖБ в краткосрочной перспективе при наличии показаний проводится лечение, направленное на основное заболевание, ставшего причиной развития ПЖБ, и учащение ритма сердца (медикаменты, установка временной системы электрокардиостимуляции). В долгосрочной перспективе жизнеспасающим методом лечения является имплантация постоянной системы электрокардиостимуляции.

Для детей с транзиторной ПЖБ I степени прогноз заболевания благоприятный. На фоне лечения основного заболевания, как правило, происходит восстановление АВ проведения. Стойкая АВ блокада I степени (аутоиммунного, постмиокардитического или травматического характера) может прогрессировать в АВ блокаду II-III степени. Для детей с АВ блокадой III степени без имплантации кардиостимулятора прогноз заболевания в целом неблагоприятный.

Многие дети с кардиостимулятором продолжают обычную повседневную деятельность, включая занятия физкультурой и спортом. Обсудите с врачом вашу активность и образ жизни.