Заболевания сердца у беременных

AB - атриовентрикулярный

ABК - атриовентрикулярная коммуникация

АД - артериальное давление

AДПЖ - аритмогенная дисплазия правого желудочка

АДФ - аденозиндифосфат

АС - аортальный стеноз

АТФ - аденозинтрифосфат

АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время

АЭ - аномалия Эбштейна

БФ - бисфосфанат

БИК - биологический искусственный клапан

BПС - врожденный порок сердца

ВТПЖ - выходной тракт правого желудочка

ГД - градиент давления

ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия

ДКМП - дилатационная кардиомиопатия

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ДПП - дополнительный путь проведения

ЕЖС - единственный желудочек сердца

ЖПТ - желудочковая пароксизмальная тахикардия

ЖЭ - желудочковая экстрасистолия

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ИК - искусственное кровообращение

ИКД - имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

ИМ - инфаркт миокарда

ИРЛА - идиопатическое расширение легочной артерии

ИЭ - инфекционный эндокардит

КДР ЛЖ - конечно-диастолический размер левого желудочка

КС - кесарево сечение

КСР ЛЖ - конечно-систолический размер левого желудочка

КТ - компьютерная томография

КТМС - корригированная транспозиция магистральных сосудов

ЛАГ - легочная артериальная гипертензия

ЛГ - легочная гипертензия

ЛЖ - левый желудочек

ЛП - левое предсердие

МИК - механический искусственный клапан

МН - митральная недостаточность

МНО - международное нормализованное отношение

МРТ - магнитно-резонансная томография

МС - митральный стеноз

НAК - недостаточность аортального клапана

НВП - нарушение внутрижелудочковой проводимости

НККМП - некомпактная кардиомиопатия

НМГ - низкомолекулярный гепарин

НО - незавершенный остеогенез

НФГ - нефракционированный гепарин

ОAП - открытый артериальный проток

ОВТ ЛЖ - обструкция выносящего тракта левого желудочка

ОПСС - общее периферическое сосудистое сопротивление

ОФ - операция Фонтена

ОЦК - объем циркулирующей крови

ПЖПТ - полиморфная желудочковая пароксизмальная тахикардия

ПН - плацентарная недостаточность

ППКМП - перипартальная кардиомиопатия

ПС - постуральный синдром

ПЭ - предсердная экстрасистола

РА - расслаивание аорты

РКМП - рестриктивная кардиомиопатия

РЧA - радиочастотная абляция

СA - синоатриальная абляция

СВПТ - суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия

СЗРП - синдром задержки роста плода

Синдром WPW - синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта

Синдром СLС - синдром Клерка-Леви-Кристенко

СЛA - стеноз легочной артерии

СМ - синдром Марфана

СН - сердечная недостаточность

СУИ QT - синдром удлиненного интервала QT

СЭ - синдромом Эйзенменгера

СЭД - синдром Элерса-Данло

ТAП - тканевой активатор плазминогена

ТБA - транслюминальная баллонная ангиопластика

ТМС - транспозиция магистральных сосудов

ТП - трепетание предсердий

ТФ - тетрада Фалло

ФВ - фракция выброса

ФК - функциональный класс

ФП - фибрилляция предсердий

ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь легких

ХЛН - хроническая легочная недостаточность

ХПН - хроническая почечная недостаточность

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭА - эпидуральная анестезия

ЭКВ - электрокардиоверсия

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭОС - электрическая ось сердца

ЭП - эластическая псевдоксантома

ЭхоКГ - эхокардиография

ЯМРТ - ядерно-магнитная резонансная томография

Среди всей экстрагенитальной патологии у беременных сердечнососудистые заболевания занимают первое место, составляя от 0,4 до 4,7% [1, 2], а количество женщин с врожденными пороками сердца составляет около 1% общего их числа.

В течение последних десятилетий произошло существенное изменение соотношения врожденных и приобретенных пороков сердца с практически десятикратным преобладанием первых в экономически развитых странах. В странах с развивающейся экономикой частота ревматизма остается высокой. Так, в Индии и Непале частота ревматических пороков у детей составляет от 1 до 5,4 случая на 1000 населения, а у женщин детородного возраста - от 8 до 12 случаев на 1000 населения [3]. Для сравнения, в западных странах частота ревматических пороков составляет 0,5 случая на 1000 населения. За счет миграции необследованного контингента в Великобритании у 35-42% женщин с митральным стенозом диагноз устанавливается впервые во время беременности. Это же обстоятельство делает данную проблему весьма актуальной не только для западных стран, но и для России.

В связи с успехами кардиохирургии растет количество женщин с оперированными пороками сердца, в том числе в детском возрасте. Так, в настоящее время около 85% детей, оперированных по поводу врожденного порока сердца, доживают до подросткового возраста, а в дальнейшем - не менее половины из них будут составлять женщины репродуктивного возраста [5]. Целый ряд врожденных пороков сердца требует повторных операций на сердце, являющихся вторым этапом операции или корригирующих новую (ятрогенную) патологию. Отношение со стороны практикующих врачей к течению оперированных пороков сердца весьма различно, и чаще всего высказывается мнение о невозможности «приравнивания их к женщинам, имеющим нормальную сердечно-сосудистую систему» [6].

В последние годы при анализе материнской и перинатальной смертности от кардиологических причин в экономически развитых странах одной из основных, наряду с легочной гипертензией и кардиомиопатией, явилось поражение аорты различной этиологии с последующим ее расслаиванием [7, 8]. По данным японских авторов, материнская смертность за последние 20 лет от сердечно-сосудистых причин возросла в три раза. В 2010-2012 гг. из 15 случаев смерти пациенток расслаивание аорты (РА) было отмечено в 5 [9]. Если в 2006-2008 гг. среди кардиологических причин материнской смертности РА встречалось в 13%, то в последние 4-5 лет доля этого осложнения возросла до 30% [9, 10].

Другой группой является увеличивающееся число пациенток с генетическими аномалиями, лежащими в основе кардиомиопатий (гипертрофической или дилатационной), аритмогенной дисплазии правого желудочка, дисплазий соединительной ткани (синдром Марфана и др.). Увеличение осведомленности врачей об этой патологии с возможностью проведения генетического скрининга и соответствующей терапии для профилактики внезапной смерти существенно улучшает прогноз и выживаемость пациенток. Эта группа больных также может нуждаться в изменениях медикаментозного лечения во время беременности, кроме того, пациентки характеризуются различной комбинацией миокардиальной дисфункции, обструкцией выходного тракта левого желудочка, недостаточностью аортального клапана, предсердными и желудочковыми аритмиями. Этим пациенткам еще до беременности могут быть имплантированы кардиовертер-дефибриллятор или различные типы кардиостимуляторов.

В последние годы отмечается увеличение числа курящих женщин, женщин с ожирением, метаболическим синдромом, что обусловливает раннее развитие атеросклероза, а возникновение во время беременности в этих случаях инфаркта миокарда (ИМ) перестает быть казуистикой. Это особенно важно помнить при планировании экстракорпорального оплодотворения, так как возраст этих женщин, как правило, превышает 40 лет и является еще одним фактором развития ишемической болезни сердца (ИБС).

В современной литературе появились сведения о хорошем прогнозе в отношении вынашивания беременности при целом ряде пороков сердца, при которых ранее материнство считалось противопоказанным [аортальный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) и стеноз легочной артерии с высоким градиентом давления, паллиативные операции на сердце], расширились возможности оперативной коррекции пороков во время беременности [баллонная вальвулопластика, пластика дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) по методике Amplatzer], изменилось отношение к пароксизмальным нарушениям ритма (выявлены доброкачественно протекающие желудочковые тахикардии) [11, 12].

Внимательное отношение к беременным с пороками сердца обусловлено опасностью развития у них симптомов сердечной недостаточности (СН), с функциональным классом (ФК) которой связаны материнская и перинатальная смертность [13, 14 и др.]. Однако большинство авторов отмечают, что у пациенток с пороками сердца в 95,5% случаев отмечается I-II функциональный класс сердечной недостаточности с хорошим прогнозом в отношении самопроизвольных родов [15].

К сожалению, трудность диагностики СН у беременных обусловлена изменениями гемодинамики, сопровождающими нормально протекающую беременность [увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК), тахикардия, одышка, отеки и др.]. Складывается ситуация, когда нормально протекающая беременность является своеобразной моделью развития СН с характерным для последней увеличением ОЦК. Гипердиагностика СН и стремление врача минимизировать риск в отношении матери часто связаны с неоправданным преждевременным родоразрешением и соответственно - с неудовлетворительными перинатальными исходами [6] или даже со случаями прерывания беременности «по медицинским показаниям» в I и II триместрах беременности. При этом необходимо помнить, что «прерывание беременности в сроках более 14 нед не менее опасно, чем правильно проводимая беременность» [16].

У большинства молодых мужчин и женщин могут отмечаться аритмии сердца и нарушения проводимости, клиническое течение которых обычно весьма благоприятно. Чаще всего они представлены редкими экстрасистолами, а при суточном мониторировании электрокардиограммы (ЭКГ) по Холтеру могут проявляться в виде носящих функциональный характер синусовой брадикардии или преходящей атриовен-трикулярной блокады.

Беременность, как правило, способствует не только развитию различных видов аритмий, но и худшей их переносимости, частому возникновению субъективных симптомов (сердцебиение, перебои в сердце, синкопальные и пресинкопальные состояния и др.). Весьма важной остается объективная оценка выявленной аритмии с учетом признаков возможного органического поражения миокарда или клапанного аппарата. Обращено особое внимание практикующих врачей на доброкачественный характер целого ряда аритмий (в том числе - желудочковой тахикардии) у беременных, у которых тщательное эхокардиографи-ческое (ЭхоКГ) обследование не выявляет органической патологии.

Обследование женщин во время беременности у кардиолога и регистрация ЭКГ для многих пациенток - первое серьезное исследование в жизни. Неслучайно, что существенная часть пороков сердца и синдромов преждевременной реполяризации желудочков [синдромы Вольффа-Паркинсона-Уайта (WPW) и Клерка-Леви-Кристеско (CLC)] впервые выявляются во время беременности (по данным МОНИИАГ, около 20%).

В то же время беременность, как правило, приводит к ухудшению течения существующих ранее аритмий (например, пароксизмальной тахикардии при синдроме WPW) или атриовентрикулярных блокад (при корригированной транспозиции магистральных сосудов). Кроме того, нарушения ритма или проводимости могут стать первым признаком органического поражения миокарда и клапанного аппарата сердца.

В настоящем руководстве авторами сознательно подробно не освещались многие вопросы электрофизиологии, использования антиаритмических препаратов у беременных, а также ЭКГ-характеристик аритмий и блокад, подробно и квалифицированно изложенные в целом ряде соответствующих монографий [17-19].

Целью настоящей монографии является знакомство практикующих врачей, прежде всего акушеров-гинекологов и кардиологов как специализированных роддомов, так и рядовых женских консультаций и родильных отделений, с диагностикой СН у беременных с пороками сердца, с уровнем риска в отношении различных кардиологических и акушерских осложнений, тактикой ведения беременности и родов с учетом современных рекомендаций, изложены вопросы предграви-дарной подготовки пациенток с пороками сердца.

Во время беременности сердечно-сосудистая система здоровых женщин претерпевает существенные изменения. Большинство адаптационных изменений у них формируется достаточно быстро и на ранних сроках беременности. Так, уже при сроке 7-8 нед сердечный выброс, ударный объем и объем левого желудочка в конце диастолы возрастают более чем наполовину по сравнению с показателями до зачатия [16].

Ключевыми элементами в адаптации сердечно-сосудистой системы у беременных являются изменения периферического сопротивления, сердечного выброса и ОЦК. По-видимому, первый шаг в адаптации - снижение общего периферического сопротивления в ответ на увеличение уровня циркулирующих эстрогенов, пептидов и ряда других факторов, например оксида азота [20].

Общее периферическое сосудистое сопротивление (ОПСС) снижается начиная с 8-й недели гестации до 70% от исходного уровня. S.C. Robson и соавт. (1989) [21] выявили снижение ОПСС с 1326 до 875 дин/см^-5 в секунду к 20-й неделе беременности. Во второй половине беременности данный показатель незначительно, но статистически достоверно нарастает до 996 дин/см в секунду к 38-й неделе гестации.

Снижение ОПСС и увеличение ОЦК связаны с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и умеренным снижением концентрации предсердного натрийуретического пептида [22]. Это снижение ОПСС усиливается после завершения процессов плацентации, когда низкое сосудистое сопротивление плаценты способствует созданию высокого кровотока в матке.

L.Spätling и соавт. (1992) [23] отметили, что возрастание сердечного выброса начинается с 2,6 л/мин до беременности и достигает 3,8 л/мин к 8-11-й неделе беременности. Сердечный выброс в состоянии покоя на сроке 26-28 нед максимально увеличивается на 30-45% от величины до беременности и может составлять 7 л/мин [24-26]. Начиная с III триместра беременности вследствие быстрого увеличения размеров плода и матки, а также гемодинамически значимой компрессии нижней полой вены отмечается снижение венозного возврата к сердцу (преднагрузки), что может проявляться не только в отсутствии увеличения, но даже в снижении сердечного выброса. Эти изменения наиболее четко обнаруживаются в положении на спине, в то время как при повороте на левый бок отмечается увеличение рабочего объема и сердечного выброса на 25-30% [27, 28]. Во время родов без использования аналгезии сердечный выброс увеличивается еще на 30% [5]. Ранее считалось, что это увеличение может быть существенно ограничено использованием регионарной анестезии, однако последние работы опровергают данное мнение [29]. Во время потуг во втором периоде родов отмечается еще большее нарастание сердечного выброса. Через 2 нед после родов сердечный выброс значительно снижается, а через 24 нед составляет около 5 л/мин.

Преднагрузкой называют давление или растяжение сердечных камер во время диастолы. Повышение преднагрузки по механизму Франка- Старлинга вызывает усиление сердечных сокращений. Таким образом, преднагрузка - это нагрузка, создаваемая перед сердцем.

Уже на ранних сроках беременности отмечается снижение артериального давления (постнагрузки), а диастолическое артериальное давление остается сниженным на 10 мм рт.ст. от исходного уровня и во II триместре. Если систолическое артериальное давление остается во время беременности относительно стабильным, то снижение диастолического артериального давления достигает статистически достоверных значений [21]. Это обусловлено происходящей активной вазодилатацией, в основе которой у беременных лежит увеличение образования простациклина, релаксина и оксида азота [30]. Снижение диастолического давления в большей степени, нежели систолического, обусловливает уменьшение пульсового артериального давления. После родов отмечается постепенное увеличение диастолического артериального давления.

Постнагрузка - это давление или сопротивление, которое сердце преодолевает, выбрасывая кровь. Артериальное или легочное давление часто называют постнагрузкой на левый или правый желудочек соответственно. Таким образом, постнагрузка - это нагрузка, которую сердце преодолевает, нагнетая кровь в сосуды.

Минутный объем сердца увеличивается на 80% по сравнению с параметрами до беременности, достигая максимума к 26-28 нед с постепенным его снижением к родам.

Отмечаемое во время беременности увеличение ОЦК сопровождается с 12-й недели беременности ростом частоты сердечных сокращений в покое на 10-15%, а в III триместре беременности - еще на 10-20 сокращений в минуту (табл. 1-1). Беременность двойней приводит к еще более раннему и значимому повышению частоты сердечных сокращений. Болевой синдром в родах в сочетании с высокой активностью симпатической нервной системы способствует еще большему росту частоты сердечных сокращений (табл. 1-2).

Структурные адаптационные процессы в сердечной мышце приводят к увеличению массы левого желудочка, фракции выброса и степени укорочения миокардиального волокна. Так, размеры сердца могут увеличиваться на 30%, что отчасти напоминает дилатацию камер сердца. Эти признаки гипертрофии миокарда регрессируют после родов [21].

Работа левого желудочка увеличивается и достигает максимума на 26-32-й неделе беременности, превышая на 33-50% исходные показатели. Во время родов дополнительно происходит резкое возрастание работы левого и правого желудочков еще приблизительное на 30-40%. В раннем послеродовом периоде данные показатели приближаются к величинам, определяемым перед родами. Благодаря возрастающему притоку крови к сердцу, уменьшению размеров матки, повышению вязкости крови вновь усиливается работа сердца на 3-4-й день послеродового периода.

Причиной гипервентиляции, наблюдаемой у беременных, является стимулирующее действие прогестерона, что приводит к гипокарбии (PaCO₂ 27-34 мм рт.ст.) и незначительному респираторному алкалозу (pH 7,40-7,45).

ОЦК возрастает на 30-50% за счет объема циркулирующей плазмы, достигая максимума к 30-36-й неделе беременности. При этом на 5-6 л увеличивается объем внеклеточной жидкости. Рост ОЦК сопровождается увеличением кровотока в легких, однако у здоровых беременных это не приводит к росту давления в легочной артерии из-за наблюдаемого снижения сопротивления легочных артериол. Увеличение ОЦК приводит к относительной анемии, что может снижать доставку кислорода к органам и тканям. Непосредственно после отделения плаценты и происходящей вслед за этим вазоконстрикции отмечается возврат около 500-1000 мл крови из маточно-плацентарно-го кровотока в общесосудистое русло матери (см. табл. 1-2). Этот феномен «аутотрансфузии» в сочетании с исчезновением компрессионного действия увеличенной матки, ростом центрального венозного давления, преднагрузки желудочков и сердечного выброса может компенсировать кровопотерю в послеродовом периоде [27]. При ряде пороков сердца необходимо учитывать отрицательный эффект «аутотрансфузии» (увеличение преднагрузки) в послеродовом периоде на исходно компрометированный миокард, особенно правого желудочка, что может приводить к декомпенсации кровообращения.

Потребление организмом кислорода во время беременности нарастает и перед родами превышает исходный уровень на 15-30%. В латентную фазу родов происходит увеличение потребления кислорода на 25-30%, в активную - на 65-100%, во втором периоде - на 70-85%, а на высоте потуг - на 125-155%. В 1-е сутки после родов этот показатель остается повышенным на 25% по сравнению с дородовым уровнем.

Во время беременности складываются гемодинамические и биохимические условия, влияющие на фармакодинамику и фармако-кинетику используемых препаратов, в том числе кардиотонических. Так, увеличение ОЦК повышает нагрузочную дозу, требующуюся для достижения необходимой концентрации препарата в сыворотке крови. Уменьшение в крови уровня протеинов снижает количество белковых связей с препаратом, что ведет к снижению его концентрации. Увеличение почечного кровотока, которое связано с увеличением сердечного выброса, усиливает выведение препарата. Усиление метаболизма в печени под влиянием прогестерона также может привести к повышенному выводу лекарств из организма. Гастроинтестинальная абсорбция лекарств может меняться за счет изменения желудочной секреции и моторики кишечника, что приводит к увеличению или уменьшению концентрации веществ в сыворотке крови.

Таким образом, необходимость в увеличении сократимости миокарда предъявляет повышенные требования к функциональному состоянию миокарда, а рост потребления кислорода - к его доставке по коронарным артериям. Все это может угрожать женщине с сердечнососудистыми заболеваниями развитием декомпенсации кровообращения перед родами, в родах и после них. Создается дополнительная нагрузка на сердечно-сосудистую систему, и, как следствие этого, у 30% здоровых беременных выслушивается систолический шум над легочной артерией и верхушкой сердца, усиливается II тон над легочной артерией за счет ускорения кровотока, повышение содержания эстрогенов в организме вызывает нарушения возбудимости и проводимости сердечной мышцы, возникают аритмии [33]. С внедрением ЭхоКГ выявилось, что при нормально протекающей беременности могут отмечаться физиологическая регургитация на клапанах, ускорение тока крови, создающие ЭхоКГ-признаки стеноза соответствующего отверстия, признаки функционирующего открытого овального окна, незначительное накопление жидкости в перикарде [33].

ПОСТУРАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Сопровождающее нормально протекающую беременность увеличение частоты сердечных сокращений является одним из симптомов постурального синдрома (ПС), протекающего не только с тахикардией, возникающей в положении стоя и лежа на спине (вплоть до суправен-трикулярной пароксизмальной тахикардии), но и с синкопальными состояниями, причиной которых является автономная дисфункция симпатической нервной системы [34, 35]. В норме при переходе в ортостаз некоторое снижение сердечного выброса должно компенсироваться увеличением общего периферического сопротивления, что не приводит к изменению артериального давления. При развитии ПС переход из положении лежа в положение стоя сопровождается возникновением субъективных симптомов (сердцебиение, головокружение) и увеличением частоты сердечных сокращений на 30 в минуту или более 120 в минуту в течение первых 10 мин [36, 37].

В акушерстве синонимами ПС являются синдром нижней полой вены, гипотензивный синдром на спине, синдром аортокавальной компрессии и др. У беременных под ПС понимают сочетание артериальной гипотензии, а также клинических и субклинических симптомов (резкая слабость, головокружение, головная боль, резкое усиление двигательной активности плода, тошнота, внезапная потливость, ощущение нехватки воздуха, сердцебиение), появляющихся в положении на спине.

Частота ПС колеблется от 0,5 до 11,2%, он отмечается в возрасте от 12 до 50 лет с соотношением мужчин и женщин 1:5 [36]. С помощью поворотного стола, создающего быстрое изменение положения тела, ПС удается моделировать у 10% добровольцев [37]. У беременных ПС отмечается у 10-70%, а его тяжелые формы - у 1-3% женщин.

Различают два типа ПС: дисавтономный и гиперадренергический. У большинства пациенток (до 90%) отмечается дисавтономный тип, при котором отсутствует адекватное увеличение общего периферического сопротивления во время нагрузки (изменение положения тела). Диспропорция в венозном возврате, ведущая к избыточной стимуляции барорецепторного ответа, сопровождается увеличением стимуляции симпатической нервной системы и тахикардией. При гиперадренергическом типе ПС отмечается повышенная чувствительность к β-агонистам, что приводит к присоединению, наряду с другими симптомами ПС, тремора и чувства возбуждения, страха в положении стоя, отсутствии изменений гемодинамики при повороте на правый бок. Во время отдыха эти симптомы могут сохраняться. Диагноз подтверждается пробой с β-адреностимулятором изадрином, в лечении эффективны β-адреноблокаторы [36, 37].

Прогноз при развитии постуральной тахикардии благоприятный. Использование в родах эпидуральной анестезии позволяет уменьшить выраженность боли и стресса как вероятных стимуляторов тахикардии, что особенно важно при гиперадренергическом типе ПС [30].

Не рекомендуется в этих случаях проведение спинальной анестезии. В литературе описаны случаи оперативного родоразрешения с помощью кесарева сечения (КС), показанием к которому, по мнению авторов, являлся выраженный ПС [34].

ЛИТЕРАТУРА

Нормально протекающая беременность у пациентки без сердечнососудистой патологии может сопровождаться появлением симптомов, чаще всего имитирующих сердечную недостаточность, а при наличии заболевания сердца - ее усугубление. Гипердиагностика и желание минимизации риска в отношении матери в этих случаях сопровождаются необоснованно ранним родоразрешением с соответствующим неблагоприятным прогнозом в отношении плода, а недооценка полученных результатов увеличивает материнскую смертность. Таким образом, принципиально важным является оценка получаемых фи-зикальных и инструментальных данных как при нормально протекающей беременности, так и у пациенток с сердечно-сосудистой патологией.

Жалобы. У здоровых беременных часто отмечаются жалобы на снижение толерантности к физическим нагрузкам и повышенную утомляемость. Чаще всего появление этих жалоб связано с увеличением веса плода или сопутствующей анемией. Незначительное головокружение или эпизоды синкопальных состояний могут отмечаться на поздних сроках гестации и чаще всего связаны с механической компрессией увеличенной беременной маткой нижней полой вены, приводящей к снижению венозного возврата и сердечного выброса. Сердцебиение, часто наблюдаемое у беременных, обычно является отражением гиперкинетического типа кровообращения и не связано с развитием нарушений ритма сердца. Часто встречаемой жалобой у здоровых беременных является одышка, отмечаемая у половины женщин до 19-й недели беременности и у 76% - при сроке гестации более 31 нед. Одышка может быть объективным симптомом гипервентиляции, связанной с влиянием возросшего уровня прогестерона на дыхательный центр [1]. Иногда на поздних сроках беременности могут быть жалобы на удушье, уменьшающееся в положении сидя (ортопноэ), возможно, зависящее от механического давления матки на диафрагму в положении лежа.

Объективное обследование. Более высокое стояние диафрагмы во время беременности вызывает смещение сердца вперед и более горизонтально. В этом случае верхушечный толчок легко определяется, он достаточно разлитой, резкий, а также может смещаться влево. У здоровых беременных может выявляться сердечный толчок, который определяется слева от грудины в третьем-четвертом межреберье и образуется правым желудочком и стволом легочной артерии. Пульсовая волна носит характер быстро спадающей, что в сочетании с пульсацией капилляров может напоминать аортальную регургитацию, однако в отличие от последней наблюдаемое снижение диастолического артериального давления (АД) существенно меньше.

Яремные вены при сроке беременности более 20 нед часто оказываются расширенными, пульсирующими.

Частым симптомом у здоровых беременных, особенно на поздних сроках гестации, являются отеки лодыжек и ног. Образование отеков у беременных объясняется снижением коллоидно-осмотического давления плазмы с сопутствующим повышением давления в бедренных венах и ростом проницаемости капилляров.

Аускультация. При аускультации у здоровых беременных, начиная с 12-20-й недели гестации, выявляется усиление I тона как за счет мышечного, так и за счет клапанного компонента. Громкий I тон сохраняется до 32-й недели беременности, а его интенсивность возвращается к норме через 2-4 нед после родов. Кроме увеличения громкости I тона, может отмечаться его расщепление, лучше всего выслушиваемое в третьем-пятом межреберье слева от грудины, а также в точке проекции клапана легочной артерии. Громкость I тона усиливается при вдохе и уменьшается при выдохе. Причина изменения громкости I тона до конца неясна. R. Ortforth и соавт. считают, что причина этого - увеличение ОЦК [2], а J.K. Perloff и соавт. - что тахикардия и гиперкинетический тип кровообращения, характерные для беременных [3]. До 30-й недели беременности не происходит изменений со стороны II тона сердца, затем громкость его обычно возрастает, а в положении на левом боку отмечается его расщепление. Снижение давления беременной матки на нижнюю полую вену в этом случае увеличивает приток крови к правому желудочку, объемную перегрузку легочной артерии и влияет на более позднее закрытие клапана легочной артерии по сравнению с аортальным.

На сроках беременности более 30 нед с различной частотой отмечается появление III тона сердца [2, 4].

В 96% случаев отмечается появление слабого систолического шума как следствие гиперкинетического типа кровообращения [2, 5]. Шум возникает в середине систолы, лучше всего выслушивается в четвертом-пятом межреберье слева от грудины и на проекции клапана легочной артерии, распространяется на область яремной ямки, а также лучше выслушивается на сосудах шеи слева, чем справа. Шум вызван реакцией сосудистой стенки легочной артерии и брахиоцефальных артерий на выброс крови из правого и левого желудочков соответственно. Шум лучше всего выслушивается в положении пациентки на спине [4]. M. Mishra и соавт. обследовали 103 беременных с шумом в сердце и подозрением на сердечно-сосудистую патологию. Среди 79 пациенток, у которых отмечалось появление короткого систолического шума изгнания, при ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ патологии обнаружено не было. Среди 15 пациенток, при обследовании которых выслушивался патологически громкий систолический шум изгнания, у одной выявлен пролапс митрального клапана с регургитацией, еще у одной пациентки - необструктивная ГКМП и у третьей - двустворчатый аортальный клапан с умеренным аортальным стенозом. У всех семи пациенток, при обследовании которых определялся диастолический шум, пансистолический или позднесистолический шум, а также патологические изменения на ЭКГ, выявлены септальные дефекты, необструктивная ГКМП или умеренная регургитация при пролапсе митрального клапана. Авторы считают, что ЭхоКГ не является обязательным обследованием у пациенток с функциональным систолическим шумом, но имеет важное значение при появлении громкого систолического шума или патологических изменений на ЭКГ [6].

В ряде случаев у беременных слева от грудины и в области проекции клапана легочной артерии может выслушиваться нежный мезодиастолический шум, напоминающий ранний диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии или аорты, а также митрального или трикуспидального стеноза. Шум может быть связан как с физиологической дилатацией легочной артерии, так и с высокой скоростью кровотока через митральный или трикуспидальный клапан [7]. Ряд авторов считают, что встречаемость диастолического шума крайне редка [4].

У здоровых беременных в проекции шейных вен, лучше всего справа в надключичной ямке и латеральнее грудино-ключично-сосцевидной мышцы, часто выслушивается систолический или систолодиасто-лический шум, имеющий нежный дующий или жужжащий характер и появляющийся вследствие повышенного кровотока в молочных железах [8]. Если шум носит систолодиастолический характер, то он усиливается в систолу. Он может также выслушиваться во втором-третьем межреберьях слева и справа от грудины, лучше всего в положении на спине, у пациенток на поздних сроках беременности или у кормящих женщин. Когда этот шум слышен на левой стороне грудной клетки, его можно принять за шум открытого артериального протока или артериовенозную фистулу грудной клетки.

В отличие от маммарного шума шум при открытом артериальном протоке усиливается в диастолу и имеет неизменную интенсивность, не зависящую от сердечного цикла или наличия лактации. Надавливание пальцем с латеральной стороны стетоскопа или самим стетоскопом приводит к исчезновению маммарного шума и не влияет на интенсивность шума открытого артериального протока [9]. Рассматривается как венозная, так и артериальная причина маммар-ного шума. B. Tabatznik и соавт. считают, что источником шума является место соединения внутренней сонной и системы межреберных артерий [8].

ЭКГ. При нормально протекающей беременности на ЭКГ отмечается изменение позиции электрической оси сердца как следствие подъема уровня купола диафрагмы. Если до беременности отмечается нормальное положение электрической оси сердца, то в I триместре может быть незначительное отклонение электрической оси сердца вправо, а в III триместре в связи с увеличивающимся подъемом левого купола диафрагмы чаще выявляется умеренное отклонение электрической оси сердца влево.

Иногда может отмечаться появление малого зубца q в III стандартном отведении (часто в сочетании с отрицательным зубцом Т и депрессией сегмента ST-T) и инверсия зубца Р , обычно исчезающие при вдохе (рис. 2-1).

Изменения сегмента ST могут быть связаны с развивающейся тахикардией, гормональной перестройкой, связанной с гиперэстрогенемией, гипокалиемией и гипервентиляцией, часто сопровождающими нормально протекающую беременность. На рис. 2-2 представлена ЭКГ пациентки В., не имеющей экстрагенитальной и акушерской патологии. На ЭКГ: синусовая тахикардия, ЧСС 115 в минуту. Нормальное направление электрической оси сердца (ЭОС). ЭКГ-изменения сегмента ST, напоминающие ишемические.

На рис. 2-3 и 2-4 представлены ЭКГ пациентки Б., на 38-й нед беременности и после родов, не имеющей экстрагенитальной и акушерской патологии. В послеродовом периоде отмечено исчезновение очаговоподобных ишемических изменений в задней стенке левого желудочка.

На риc. 2-5 и 2-6 представлена ЭКГ пациентки Ю., также не имеющей экстрагенитальной и акушерской патологии, у которой ЭКГ в дородовом периоде (38-я неделя беременности) отмечались изменения, напоминающие субэндокардиальную ишемию задне-боковой стенки левого желудочка. В ближайшем послеродовом периоде ЭКГ полностью нормализовалась.

Депрессия сегмента ST более 1 мм, близкая к горизонтальной, в сочетании со снижением зубца Т (или изоэлектричным) в тех же отведениях отмечается у 10-14% здоровых беременных женщин. Эти изменения фиксируются в основном в левых грудных отведениях, хотя у здоровых женщин они встречаются лишь в 6%. P. Szekely и L. Snaith установили, что эти изменения могут не регистрироваться во время последующих беременностей [10].

Кроме того, проведение во время КС региональной анестезии и развивающаяся в связи с этим симпатическая блокада сопровождаются как депрессией сегмента ST менее 1 мм, так и его подъемом [11]. J.P. Mathew и соавт. отметили изменения сегмента ST у 25% беременных после операции КС и ни у одной - после родов через естественные родовые пути, причем частота выявленных ЭКГ-изменений не зависела от вида анестезии. У пациенток не отмечалось изменений со стороны параметров сократимости миокарда [12]. Авторы считают, что причина послеоперационных изменений ЭКГ остается неясной.

ЭхоКГ. У здоровых беременных возможно незначительное, но достоверное увеличение камер сердца. Исследование, проведенное Robson и соавт. (1989) у 13 женщин, позволило выявить увеличение диастолического размера левого желудочка на 7% и на 4% - конечного систолического размера, увеличение левого предсердия на 16%, а фракции выброса - на 6%. Максимальное увеличение размеров камер сердца отмечается в III триместре беременности. O. Сampos и соавт. (1993) в проспективном исследовании отметили прогрессивное увеличение всех четырех камер сердца, достигающее в родах 19% - для правого предсердия, 18% - для правого желудочка, 12% - для левого предсердия и 6% - для левого желудочка. Не было отмечено увеличения толщины стенки левого желудочка, однако при увеличении конечного диастолического размера было выявлено достоверное увеличение массы миокарда левого желудочка. Изменения со стороны камер сердца сопровождаются ранним и прогрессирующим растяжением колец митрального, трикуспидального клапанов, а также клапанов аорты и легочной артерии. Это растяжение колец клапанов сопровождается многоклапанной регургитацией [13]. Максимальная клапанная регургитация отмечается в родах. Так, митральная регургитация отмечается у 28% здоровых женщин, трикуспидальная - у 94% и клапана легочной артерии - у 94%. Аортальной регургитации в исследовании этих авторов выявлено не было. Повторное обследование этих пациенток после родов позволило выявить существенное преобладание трикуспидальной (в 83%) регургитации и регургитации на клапане легочной артерии (67%).

При нормально протекающей беременности может отмечаться увеличение соотношения зубцов R/S в отведениях V₁ и V₂ (рис. 2-12).

ЛИТЕРАТУРА

По данным А.Д. Макацария и соавт. (2001), при болезнях сердца материнская смертность, ассоциированная с беременностью, в настоящее время составляет около 2% [1]. Известно, что материнская и перинатальная смертность коррелируют с тяжестью ФК CН матери [2, 3]. Проспективное мультицентровое исследование 562 женщин с пороками сердца позволило выявить осложнения беременности у 13% в виде отека легких, аритмий, инсульта и смерти (непосредственно от кардиальной патологии). Независимыми предикторами сердечнососудистых осложнений для матери были аритмии, высокий ФК СН, цианоз, обструкция выходного тракта левого желудочка и снижение его сократимости. У 20% беременных с сердечно-сосудистой патологией неонатальные осложнения коррелировали с ФК СН матери, наличием цианоза, обструкцией выносящего тракта левого желудочка, терапией антикоагулянтами, курением и многоплодием [4]. H. Liu и соавт. (2012) считают, что факторами риска развития сердечно-сосудистых осложнений у беременных являются предшествующее кардиологическое событие (сердечная недостаточность, выраженная аритмия, шок), ФК СН выше II, легочная гипертензия более 50 мм рт.ст., порок сердца с цианозом без хирургической коррекции, снижение фракции выброса менее 40% и сатурации кислорода менее 90% [5].

В настоящее время согласно рекомендациям Всероссийского научного общества кардиологов диагностика ФК СН вне и во время беременности базируется на клинических данных о переносимости нагрузок и результатах теста с 6-минутной ходьбой [6, 7 и др.] (табл. 3-1, 3-2).

В зависимости от перегрузки того или иного желудочка выделяют СН по левожелудочковому, правожелудочковому типу и бивентрикулярную.

Симптомы СН по левожелудочковому типу в порядке появления:

Симптомы СН по правожелудочковому типу в порядке появления:

В значительной степени переносимость физических нагрузок, прогноз беременности и родов зависят от типов перегрузки сердца, предложенных E. Cabrera, J. Monroy (1952) [8].

Перегрузка сопротивлением возникает при затруднении выброса крови вследствие сужения (аортальный и субаортальный стенозы, стеноз легочной артерии, коарктация аорты). Перегрузка сопротивлением способствует активации механизмов гомеостаза и не приводит к усилению диастолического растяжения кардиомиоцитов. Гипертрофия левого желудочка при перегрузке давлением является адаптивной реакцией сердца, которая позволяет поддерживать нормальный сердечный выброс в условиях градиента давления. Выявлено, что на ранних этапах формирования пороков сердца, сопровождающихся перегрузкой давлением, возникает концентрический тип гипертрофии миокарда. При этом включаются компенсаторные механизмы в виде гиперфункции миокарда - усиления сократимости миокарда и увеличения частоты сердечных сокращений. В дальнейшем адаптация сердца при длительной перегрузке давлением осуществляется посредством продолжающегося утолщения стенок и дилатации камер сердца. На более поздних стадиях значительное увеличение внутрисердечных объемов наряду со значительно увеличенной массой миокарда может свидетельствовать о том, что неадекватность гипертрофии происходит не только за счет недостаточного увеличения толщины стенок в условиях повышенного градиента давления, но и за счет эксцентрического типа гипертрофии миокарда. Имеющееся увеличение концентричности является недостаточным, вследствие чего происходит увеличение степени дилатации и напряжения стенки, что приводит к снижению сократительной способности миокарда. При отсутствии выраженной дилатации полости любого желудочка сердца женщины с этим типом перегрузки переносят беременность хорошо, однако возможность появления и про-грессирования осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы во время беременности и способ родоразрешения зависят от других, часто связанных между собой объективных (градиент давления в месте сужения, признаки ишемии миокарда) и субъективных (боли за грудиной, одышка и приступы удушья) признаков.

Перегрузка объемом отмечается при дополнительном притоке крови в желудочек через дефект в перегородке сердца или артериальный проток (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), незаросший артериальный проток, а также при регургитации крови из-за клапанной недостаточности. Этот синдром с точки зрения изменений гемодинамики является более неблагоприятной ситуацией вследствие отмечающегося увеличения объемных показателей со стороны различных камер сердца, ведущего к быстрому развитию перерастяжения кардиомиоцитов, дистрофии миокарда и сердечной недостаточности. Возникающая гипертрофия миокарда оказывается в этих условиях несостоятельной. Тем не менее у большинства пациенток отмечаются хорошие переносимость беременности и прогноз после родов (исключая выраженную аортальную недостаточность), что обусловлено длительной по времени компенсацией, а также развивающейся у беременных вазодилатацией, в значительной степени облегчающей переносимость перегрузки объемом.

Смешанный тип перегрузки сочетает перегрузку объемом и давлением [комбинированные и сочетанные ревматические пороки сердца, некоторые врожденные пороки сердца (ВПС)] и является наиболее тяжело протекающим гемодинамическим синдромом у беременных. Возможность пролонгирования беременности и способ родоразреше-ния всегда решаются индивидуально.

S.C. Siu и соавт. впервые предложена стратификация риска сердечнососудистых осложнений беременных с пороками сердца [9]. Наш клинический опыт на основании количественных ЭхоКГ-критериев конкретного порока сердца позволил выделить некоторые положения S.C. Siu и соавт.

В 2001 г. по результатам исследования CARPEG предложена одобренная Европейским обществом кардиологов более упрощенная шкала оценки материнского риска (табл. 3-3) [4, 10].

Подсчет по шкале CARPEG:

В рекомендациях Европейского общества кардиологов (2011) и ВОЗ учтены не только известные факторы риска, но и на их основе предложена тактика ведения беременности, а также противопоказания к ней (табл. 3-4).

При наличии порока сердца, соответствующего I степени риска ВОЗ (очень низкий), беременные могут наблюдаться у кардиолога 1-2 раза за все время беременности. При II степени риск осложнений оценивается как низкий или умеренно выраженный, а наблюдение кардиологом осуществляется каждый триместр. При III степени риск осложнений оценивается как высокий, а коллегиальное заключение кардиолога и акушера-гинеколога формируется 1 раз в 1 или 2 мес. Такой же тактики придерживаются при IV степени риска осложнений, если женщина не дает согласия на прерывание беременности (табл. 3-5).

Неонатальные осложнения у беременных с пороками сердца отмечаются в 20-28% случаев при неонатальной смертности от 1 до 4%. Предикторы неонатальных осложнений отражены в табл. 3-6.

Дополнительные критерии материнского риска и риска сердечнососудистых осложнений во время беременности представлены I.G. Maqueda и соавт. [12].

Преимуществами данной градации является более точное количественное определение ЭхоКГ-критериев, существенным недостатком - выделение только двух градаций риска.

Предложенная В.И. Медведь (1999) четырехуровневая оценка риска осложнений при кардиологических заболеваниях у беременных, основанная на синдромологическом принципе и практически не содержащая количественных ЭхоКГ-критериев, ряд заболеваний и их осложнения относит к противопоказаниям к беременности. В то же время опыт наблюдения и родоразрешения женщин с пороками сердца в МОНИИАГ, а также современные многочисленные зарубежные исследования свидетельствуют о благополучных самостоятельных родах в группе высокого риска, когда беременность, по мнению автора, должна быть прервана в сроки до 12 нед [12].

По нашему мнению, наиболее полными и клинически обоснованными являются критерии, представленные S.C. Siu и соавт. [9]. Так, B. Manso и соавт., используя данную стратификацию риска, отметили наличие сердечно-сосудистых осложнений во время беременности у 1,6; 15 и 20% с материнской смертностью 0; 7,6 и 25% у женщин с низким, промежуточным и высоким риском соответственно. Преждевременные роды отмечены в 11, 15 и 100% случаев соответственно [13].

Необходимо отметить, что степени риска сердечно-сосудистых осложнений не всегда соответствуют показаниям к прерыванию беременности или досрочному родоразрешению. Всеми авторами пролонгирование беременности не рекомендуется у женщин с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений. Отечественная медицина рассматривает и некоторые состояния с промежуточным риском в качестве показаний к прерыванию беременности, хотя в современной литературе накапливается все больше сведений о благоприятном в целом течении беременности, а в ряде случаев - и самопроизвольных родов у этого контингента женщин.

ЛИТЕРАТУРА

Помимо электрофизиологических, функциональных и ультразвуковых методов исследования, для уточнения диагноза и/или установления степени поражения сердечно-сосудистой системы у беременных приходится прибегать и к ряду обследований, связанных с использованием рентгеновского облучения. Среди практикующих кардиологов и акушеров-гинекологов бытует мнение о противопоказаниях к использованию данных методов диагностики из-за их отрицательного воздействия на плод. Отказ от проведения дополнительных исследований зачастую приводит либо к гипердиагностике тяжести порока, либо к его недооценке, что в обоих случаях значимо осложняет ведение таких беременных.

Действие облучения зависит от дозы облучения и гестационного возраста плода на момент облучения. По возможности эти методики должны быть использованы после срока основного завершения органогенеза (более 12 нед беременности). Отсутствуют доказательства увеличения риска мальформаций плода, синдрома задержки роста плода (СЗРП) или потери беременности при дозе радиации менее 50 мГр. Риск мальформаций плода увеличивается при облучении более 100 мГр. После первых 14 нед гестации облучение в дозе более 50 мГр может быть связано с увеличением риска врожденных мальформаций, СЗРП и интеллектуальной неполноценности.

При большинстве медицинских методик не используются такие высокие дозы облучения (табл. 4-1), а действие на плод начинается с дозы 1 мГр, но при этом вероятность развития онкологического заболевания у ребенка крайне невелика.

Рентгенография грудной клетки. Рентгенография грудной клетки должна быть использована при наличии кашля, одышки, а также других симптомов заболевания легких и неэффективности альтернативных методов обследования. При необходимости использования методики ионизирующая радиация должна быть менее 50 мГр. Рекомендуется письменная документация дозы ионизирующей радиации, особенно в случае попадания плода в зону облучения.

Ядерно-магнитная резонансная томография (ЯМРТ) и КТ.

ЯМРТ является ценным методом обследования при сложных пороках сердца и заболеваниях аорты. В случае неинформативности чреспищеводной ЭхоКГ для точной верификации ряда пороков сердца возможно использование ЯМРТ. После I триместра беременности использование ЯМРТ относительно безопасно.

Гадолиниум, применяемый с целью усиления, может проходить плацентарный барьер, однако данных по его применению у беременных недостаточно, поэтому использование этого препарата желательно исключить.

КТ обычно не используется в диагностике кардиологической патологии. Единственное показание - исключение тромбоэмболии легочной артерии при неэффективности других методов диагностики. В этой ситуации могут быть использованы низкие дозы облучения (1-3 мЗв).

Катетеризация полостей сердца. Во время проведения ангиографии при отсутствии экранирования живота доза облучения составляет 1,5 мГр, но из-за поглощающего эффекта окружающих тканей на плод приходится менее 20% этой дозы. Использование при обследовании экранирования живота и уменьшение времени экспозиции позволяют минимизировать дозу облучения. Предпочтителен доступ через лучевую артерию. Показанием для электрофизиологического обследования и абляции дополнительных путей являются случаи аритмий, устойчивых к медикаментозному лечению и сопровождающихся нарушениями гемодинамики. При необходимости для снижения облучения могут быть использованы системы навигаторов.

В отношении плода у беременных с пороками сердца существует риск наследования врожденного порока сердца (табл. 5-1), потенциальной опасности используемых препаратов, появления СЗРП, который, в свою очередь, может быть следствием снижения сердечного выброса у матери и недоношенности (часто ятрогенной). Риск развития СЗРП особенно значителен при пороках сердца с цианозом, ДКМП и снижении фракции выброса, ГКМП и других пороках с ограничением выброса. Развитие СЗРП при митральном стенозе часто связано не столько с влиянием стеноза на ограничение сердечного выброса, сколько с использованием β-адреноблокаторов. Это же положение актуально в отношении плода у беременных с коарктацией аорты. Прогноз в отношении плода не ухудшается у пациенток без гемодинамических нарушений с I или II ФК СН. Рядом авторов с целью диагностики выраженных пороков сердца рекомендуется проведение ЭхоКГ плода на ранних сроках (14-16 нед беременности), хотя менее существенные врожденные пороки сердца легче диагностируются на более поздних сроках (от 18 до 22 нед), когда плод становится больше. Развитие порока сердца у плода в 4-5% случаев ассоциируется с хромосомными аномалиями.

Преждевременные роды в целом у женщин с пороками сердца отмечаются в 16% случаев. Частота преждевременных родов от 22 до 65% отмечается у женщин с множественными пороками сердца, включая аномалию Эбштейна (АЭ), транспозицию магистральных сосудов, после проведения ОФ, врожденные пороки сердца с цианозом, комплекс Эйзенменгера. У женщин с транспозицией магистральных сосудов и после проведения ОФ важную роль в преждевременных родах играет раннее излитие околоплодных вод. Спонтанные преждевременные роды часто отмечаются до 34-й недели гестации. В случае развития преждевременных родов, кроме пациенток с ОФ в анамнезе, часто выявляется гипотрофия плода. Основную роль в преждевременных родах играет развитие фетоплацентарной недостаточности.

Перинатальная смертность в целом у женщин с пороками сердца в индустриально развитых странах составляет 1%.

ЛИТЕРАТУРА

Предгравидарная консультация супружеской пары ставит целью активную подготовку к беременности, оптимизацию функции сердца до беременности и минимизацию риска последующей беременности как в отношении матери, так и в отношении плода.

Предгравидарная подготовка включает следующие положения.

Основные положения предгравидарной подготовки, рекомендованные Европейским обществом кардиологов в 2011 г., отражены в табл. 6-1, 6-2.

Кроме того, у беременных с кардиологической патологией могут отмечаться дополнительные факторы риска, такие как поздний репродуктивный возраст, риск гиперстимуляции яичников, многоплодная беременность с соответствующим увеличением нагрузки на сердечнососудистую систему и риском преэклампсии. При проведении экстракорпорального оплодотворения рекомендуется избегать циклов гиперстимуляции яичников и подсадки нескольких эмбрионов.

Предгравидарная консультация ставит целью выявить пары с высоким риском рождения ребенка, имеющего врожденную патологию. Для большинства женщин с врожденным пороком сердца (ВПС), не имеющих отягощенного семейного анамнеза или хромосомных аберраций, риск наличия ВПС у плода составляет 3%. У пациенток с отягощенным семейным анамнезом в отношении врожденной патологии, а также при наличии хромосомной или генетической аномалии рекомендуется консультация генетика, а также проведение кариотипирования. Предгравидарная консультация должна также затрагивать вопросы прерывания беременности в случае выявления патологии у плода.

Врожденные аномалии сердца и сердечно-сосудистой системы встречаются примерно в 7-10 случаях на 1000 родившихся живыми. Другими словами, эти заболевания составляют примерно 30% врожденных заболеваний у взрослых. По мере снижения в развитых странах частоты ревматических поражений сердца врожденные пороки сердца остаются основной кардиальной патологией у детей. Часть из них протекают нетяжело, без развития цианоза (так называемые пороки бледного типа), и до определенной поры не снижают функциональной активности больных. Прогресс в области диагностики сердечно-сосудистых заболеваний и их хирургического лечения, успехи анестезиологии и интенсивной терапии привели к тому, что многие из врожденных пороков стали операбельными, причем большинство больных живут после этого долгое время и достигают репродуктивного возраста (табл. 7-1).

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Определение. ДМПП характеризуется наличием сообщения в перегородке между предсердиями, через него происходит сброс крови.

Эпидемиология. У взрослых с врожденными пороками сердца данный вид ВПС составляет от 9 до 35%, причем у женщин он выявляется в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Классификация. Различают первичный и, наиболее часто встречающийся, - вторичный ДМПП. Первичный дефект возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями и располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. Дефекты межпредсердной перегородки такого типа - составная часть полной (или неполной) АВ-коммуникации (АВ-канал) - порока, который особенно характерен для синдрома Дауна и может также включать дефекты АВ-перегородки, дефекты задненижнего отдела межжелудочковой перегородки и единый АВ-клапан (передняя створка митрального и перегородочная створка трехстворчатого клапанов соединены и образуют единую створку). В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Вторичный дефект - наиболее распространенная форма порока. Он составляет 85-98% общего числа изолированных ДМПП, при этом всегда сохраняется край межпредсердной перегородки в нижнем отделе, которым он отделен от уровня предсердно-желудочковых клапанов. Его надо отличать от открытого овального окна: вскоре после рождения оно обычно закрывается и зарастает (небольшое отверстие, пропускающее катетер, - вариант нормы).

Дефекты, напоминающие венозный синус (коллектор венозной крови из миокарда), возникают в верхней части межпредсердной перегородки вблизи впадения верхней полой вены. Этот порок часто сочетается с аномальным впадением (дренажом) правых легочных вен, когда вены, исходящие из правого легкого, соединяются с верхней полой веной и правым предсердием.

Патогенез. Обычно возникающий сброс крови слева направо ведет к перегрузке правого желудочка объемом и, соответственно, к увеличению легочного кровотока. Величина сброса крови зависит от размера дефекта, податливости желудочков и отношения легочного сосудистого сопротивления к общему периферическому сосудистому сопротивлению. Величина сброса варьирует в широких пределах, но обычно достигает 10-15 л/мин. Возникающая легочная гипертензия (ЛГ) носит гиперволемический характер и обычно не бывает высокой (до 40 мм рт. ст.). Систолическое давление в легочной артерии, превышающее 50 мм рт.ст., выявляется только у 7% пациенток в III триместре беременности [3].

Клиническая и аускультативная картина. Обычно жалобы больных связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития ЛГ. При небольших размерах шунта длительное время жалоб нет, трудоспособность не ограничена и порок выявляется при случайном обследовании. В большинстве случаев жалобы появляются после 30 лет. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, реже - сердцебиение и перебои. Аускультативно ДМПП проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови; II тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен.

При вторичном ДМПП течение болезни более благоприятное. Жалобы обычно появляются лишь в зрелом возрасте (как правило, старше 40 лет). К 50-летнему возрасту примерно 75% больных страдают от сердечной недостаточности, развитию которой способствует фибрилляция предсердий (ФП). Сердечная недостаточность обусловлена как изолированным сбросом крови слева направо, значительным по объему, так и выраженной ЛГ, которая заметно отягощает прогноз.

Течение болезни при первичном ДМПП более тяжелое, чем при вторичном. У большинства больных жалобы появляются уже в 20-летнем возрасте. Кроме перечисленных осложнений, у таких больных может развиться полная АВ-блокада вследствие частой травматизации АВ-узла, расположенного кзади от дефекта, турбулентным потоком крови через него.

ЭКГ. Для ДМПП типичны отклонение электрической оси сердца вправо и комплексы rSr' в отведениях V₁ и V₂ (признак полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса). Из-за ЛГ возможно появление признаков гипертрофии правого желудочка (комплексы Rs в отведениях V₁ и V₂ ) и увеличение правого предсердия [высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF (P - pulmonale)] (рис. 7-1). Возможно сочетание этого порока с пароксизмальной суправентрику-лярной тахикардией и ФП.

ЭхоКГ (рис. 7-2, рис. 7-3, см. цв. вклейку). При ЭхоКГ-исследовании отмечается увеличение правого желудочка и правого предсердия. Наличие ДМПП часто сопровождается парадоксальным систолическим движением межжелудочковой перегородки или трикуспидальной регургитацией [2].

Объемная перегрузка правого желудочка развивается при умеренных и больших ДМПП со сбросом слева направо. При ДМПП с выраженной ЛГ исчезает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, определяется дилатация и гипертрофия правого желудочка, гипертрофия межжелудочковой перегородки. Трудности визуализации ДМПП составляют одно из показаний к проведению чреспищеводной ЭхоКГ.

Основные нарушения гемодинамики. Обычно возникающий сброс крови слева направо ведет к перегрузке правого желудочка объемом и соответственно - к увеличению легочного кровотока. Величина сброса крови зависит от размера дефекта, податливости желудочков и отношения легочного сосудистого сопротивления к общему периферическому сосудистому сопротивлению.

Рост сердечного выброса во время беременности при перегрузке правого желудочка у пациенток с шунтированием крови слева направо компенсируется снижением ОПСС. Даже наличие большого шунта редко приводит к развитию СН у беременных [4]. Л.А. Самородинова и соавт. (1971) наблюдали 14 больных с ДМПП, которые перенесли 22 беременности. Ни у одной из них не возникло симптомов сердечной недостаточности [5]. Течение и исход беременности при этом пороке сердца обычно благополучны.

S.C. Yap и соавт. (2009) по результатам многонационального ретроспективного обследования 67 беременных с ДМПП и 31 беременной, оперированной по поводу ДМПП (188 беременностей), отметили, что кардиологические осложнения возникали одинаково часто в обеих группах. У пациенток с ДМПП по сравнению с общей популяцией чаще отмечалась преэклампсия, перинатальная смертность и досрочные роды [6].

Патогенез осложнений гестации. Рост сердечного выброса во время беременности при перегрузке правого желудочка у пациенток с шунтированием крови слева направо компенсируется снижением общего периферического сосудистого сопротивления. Систолическое давление в легочной артерии, превышающее 50 мм рт.ст., выявляется только у 7% пациенток в III триместре беременности [8].

Кардиологические осложнения во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть ДМПП у беременных:

Особенности течения беременности. При ведении данного контингента беременных важно помнить, что они плохо переносят кровопотерю. При значительном и остром снижении ОЦК повышение общего сосудистого сопротивления вместе со снижением венозного возврата в правое предсердие вызывает массивное поступление крови из левого в правое предсердие. Клинически это может проявляться усилением одышки и появлением ФП, которую необходимо немедленно купировать либо медикаментозно, либо электрической кардиоверсией (дефибрилляцией) [7]. Из медикаментов могут использоваться кордарон (до 600-1200 мг/сут внутривенно струйно и капельно) или новокаинамид (100 мг/сут внутривенно струйно медленно) [9]. Проведение дефибрилляции на любом сроке беременности безопасно для плода [10].

В последующем, в случае персистирующей формы ФП, рекомендуется антикоагулянтная терапия варфарином в течение 4 нед. Еще одним редким осложнением ДМПП у беременных является парадоксальная эмболия, а пациенткам с длительным постельным режимом рекомендуется проведение тромбопрофилактики нефракционированным или низкомолекулярным гепарином, возможно проведение тромболизиса тканевым активатором плазминогена [11].

Лечение. В связи с хорошей переносимостью беременности и самостоятельных родов женщинами с ДМПП необходимость в закрытии дефекта транскатетерным методом во время беременности с использованием окклюдера по методу Amplatzer возникает крайне редко [12].

Подготовка к родам и родоразрешение

Послеродовой период. По завершении третьего периода родов у женщин с промежуточным риском рекомендуется продолжить проведение оксигенотерапии в течение 1-2 ч, придать приподнятое положение верхней половине тела. При показаниях (выраженная синусовая тахикардия, одышка) используют сердечные гликозиды (строфантин 0,25% - до 1,5 мл внутривенно струйно медленно на 20,0 физраствора).

В МОНИИАГ ежегодно проходят обследование и родоразрешение 10-15 женщин с ДМПП различных размеров. За исключением случаев оперативного родоразрешения по акушерским показаниям все пациентки родоразрешались на доношенных сроках через естественные родовые пути.

НЕПОЛНАЯ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ КОММУНИКАЦИЯ

Определение. АВ-коммуникация (АВК) анатомически характеризуется наличием сообщения между предсердиями и желудочками, обусловленного дефектами в перегородках, в сочетании с расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов (рис. 7-4).

Эпидемиология. Порок встречается в 2-3% случаев ВПС.

Классификация. В клинике различают:

Признаки СН (тахипноэ, тахикардия, застой в легких, гепатоспле-номегалия) характерны для больных с полной АВК с первых часов жизни, а достижение фертильного возраста часто невозможно.

Патогенез. Артериовенозный сброс крови при неполной форме АВК происходит только на уровне межпредсердной перегородки, а наличие расщепленной створки митрального клапана способствует регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие, что гемодинамиче-ски определяется как недостаточность митрального клапана. У больных с неполной формой АВК степень проявления нарушения кровообращения в основном зависит от выраженности недостаточности митрального клапана. При незначительной регургитации на митральном клапане течение заболевания схоже с течением изолированного ДМПП, при значительной регургитации состояние и течение заболевания тяжелые с явлениями сердечной недостаточности, дефицита массы тела.

Клиническая и аускультативная картина. Клинические признаки митральной недостаточности или ДМПП.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Подготовка к родам и родоразрешение

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Определение. ДМЖП представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке сердца. Он может быть изолированным или сочетаться с другими пороками сердца.

Эпидемиология. Частота изолированного ДМЖП колеблется от 5 до 21% всех ВПС. Открытым артериальным протоком сопровождается 6% всех ДМЖП, 5% - коарктацией аорты, 2% - стенозом клапана аорты. В 1,7% случаев ДМЖП межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца.

Классификация. По локализации выделяют ДМЖП мембранозной части (высокорасположенные) и мышечной части (низкорасположенные). Мембранозные дефекты (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трехстворчатого клапана. Мышечные (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Они бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно. Спонтанное закрытие ДМЖП может происходить в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка - 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются. В 10% случаев могут отмечаться множественные ДМЖП. На рис. 7-5 (см. цв. вклейку) и 7-6 представлены цветная доп-плерЭхоКГ и четырехкамерная ЭхоКГ больной А., 28 лет, с диагнозом ВПС. Множественные (четыре) ДМЖП. Высокая легочная гипертензия. Родоразрешена на сроке 29-30 нед беременности.

Дефекты различают по размерам:

Патогенез. Основные нарушения гемодинамики в большей мере зависят от размера дефекта и состояния легочных сосудов, чем от локализации дефекта.

В основе нарушений гемодинамики лежит сброс крови на уровне желудочков. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения - в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается, и, когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс - кровь сбрасывается из правого желудочка в левый.

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая картина порока определяется величиной сброса крови и ЛГ. Небольшие дефекты (болезнь Толочинова-Роже) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. Жалоб со стороны больных нет, данные ЭКГ и рентгенологического исследования без изменений. Следует подчеркнуть, что звучность шума не коррелирует с величиной дефекта и объемом сброса крови («много шума из ничего»).

При дефекте больших размеров появляются симптомы нарушений гемодинамики. При отсутствии ЛГ или ее умеренной выраженности больные жалуются на одышку при физической нагрузке и утомляемость. В анамнезе - частые бронхолегочные инфекции. При фи-зикальном исследовании отмечаются бледность кожи и усиленный верхушечный толчок, который часто смещается влево.

При аускультации характерны:

Может отмечаться также тихий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза.

При длительном течении порока, особенно при высокорасположенных и больших дефектах, возможно развитие тяжелого осложнения ДМЖП, известного как СЭ (высокая ЛГ с преходящим или постоянным шунтом крови справа налево).

ЭКГ. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых, а при ЛГ - и правых отделов сердца. Гипертрофия левого желудочка проявляется смещением «переходной» зоны влево с RV ₆ > RV ₅ > RV ₄ , регрессом зубца R V₁ , V₂ или даже появлением признаков полной блокады левой ножки пучка Гиса (комплексы типа RsR в отведениях V₅ и V₆ ) Для перегрузки и гипертрофии левого предсердия характерно появление отрицательной фазы зубца Р («двухфазный») в отведениях V₁ и V₂ и положительной фазы зубца Р («двугорбый») - в отведениях V₅ и V₆ . При перегрузке правого предсердия выявляются высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF (P-pulmonale), а правого желудочка - комплексы rSr' в отведениях V₁ и V₂ (признак полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса).

ЭхоКГ. При помощи ЭхоКГ определяются гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, а при ЛГ - и правых. Обязательна визуализация ДМЖП (определение диаметра и локализации) в допплеровском и В-режиме, а также диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктации аорты и др.).

Кардиологические осложнения во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть ДМЖП у беременных:

Лечение. При развитии сердечной недостаточности проводится стационарное лечение с использованием сердечных гликозидов, диуретиков, метаболических препаратов в общепринятых дозировках.

Тактика врача при выявлении ДМЖП у беременной и ведение родов.

Послеродовой период. При отсутствии факторов, определяющих тяжесть течения при ДМЖП, послеродовой период протекает без осложнений. При сохранении признаков СН проводится лечение в условиях терапевтического стационара с использованием кардиотонических препаратов и диуретиков.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Определение. Артериальный проток соединяет бифуркацию легочного ствола с аортой (сразу после отхождения левой подключичной артерии). В норме проток открыт у плода и после рождения сразу закрывается.

Эпидемиология. Частота этого порока составляет до 10-18% всех ВПС. Классификация. Классификация основана на трех основных гемодинамических показателях:

Патогенез. При данном пороке кровь из аорты, поскольку там давление выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем сброса крови зависит от размеров отверстия. Количество балластной крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту, может достигнуть 40-70%. Давление в легочной артерии обычно в норме, и сброс в нее из аорты происходит постоянно.

В результате сброса объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и может превышать объем крови в большом круге в 3 раза. Основная часть крови в этом случае циркулирует в легких; остальные органы и ткани, недополучая кислород, находятся в состоянии постоянной гипоксии. Повышенное давление в сосудах легких приводит к застою, что создает условия для развития в них воспалительных заболеваний. Постепенно сосуды склерозируются и их функция нарушается.

Если проток широкий, то к зрелому возрасту обычно развивается СЭ с цианозом из-за сброса крови справа налево. Венозная кровь попадает в нисходящую аорту, поэтому цианоз и симптом «барабанных палочек» возникают на ногах, но не на руках.

Клиническая и аускультативная картина. Дефекты небольших размеров могут протекать благоприятно, у больных длительное время сохраняется хорошее самочувствие. При больших дефектах нарушение кровообращения и ЛГ развиваются рано. В этом случае дети отстают в физическом развитии. У них часто отмечаются простудные заболевания, пневмонии. Кожа бледного цвета, в далеко зашедших стадиях наблюдается цианоз. При нагрузке быстро развивается утомляемость и одышка.

Во втором межреберье слева от грудины выслушивается резкий, скребущий систолодиастолический шум - «машинный шум». Шум меньшей интенсивности выслушивается над всем сердцем, часто в подмышечной ямке, на сосудах шеи и на спине. На месте максимального проявления шума ощущается журчание, похожее на кошачье мурлыканье. Систолодиастолический шум ослабляется при глубоком вдохе и усиливается при выдохе. Шум увеличивается при сдавливании брюшной аорты. Систолическое артериальное давление крови соответствует возрасту, а диастолическое уменьшено в зависимости от величины отверстия в аорте. Разница пульсового давления превышает 40 мм рт.ст.

ЭКГ. На ЭКГ не бывает изменений, заставляющих заподозрить открытый артериальный проток (рис. 7-7).

ЭхоКГ .Эхокардиографически обнаруживается наличие характерного потока крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии.

На рис. 7-8 (см. цв. вклейку) представлена цветовая допплер-ЭхоКГ больной Р. с турбулентным кровотоком в стволе легочной артерии (сброс аорта - легочная артерия).

Патогенез осложнений гестации. Некорригированный открытый артериальный проток (ОАП) большого диаметра, протекающий с ЛГ, может осложниться развитием аневризмы легочной артерии. В литературе описаны случаи разрыва аневризмы легочной артерии во время беременности или в послеродовом периоде [16]. Патогенез формирования аневризмы у беременных связан с действием повышенного содержания эстрогенов, вызывающих истончение интимы артерий.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Фактор, определяющий тяжесть ОАП у беременных:

Лечение. При развитии сердечной недостаточности и ЛГ проводится стационарное лечение сердечными гликозидами и диуретиками в общепринятых дозах.

Подготовка к родам и родоразрешение.

Послеродовой период. Послеродовой период у женщин с ОАП и ЛГ I степени протекает без осложнений. По завершении третьего периода родов у женщин с ОАП увеличение венозного возврата способно усилить клинические проявления ЛГ (одышка, цианоз), особенно при ЛГ II-III степени. В этом случае рекомендуется начать оксигенотерапию через носовой катетер или маску. При показаниях (выраженная синусовая тахикардия, одышка) используют сердечные гликозиды (строфантин 0,25% - до 1,5 мл внутривенно струйно медленно на 20,0 физраствора), периферические венозные вазодилататоры (нитроглицерин 1,0 мл внутривенно капельно медленно под контролем АД).

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Определение. Изолированный стеноз клапана легочного ствола характеризуется наличием препятствия на пути поступления крови на уровне клапана легочного ствола и редко - на подили надклапанном уровне.

Эпидемиология. Порок встречается достаточно часто. Он выявляется у 9,9-12% всех больных с ВПС.

Классификация. Различают надклапанный, клапанный и подклапанный стенозы, возможно их сочетание. Классификация порока разработана с учетом величины систолического давления в правом желудочке. При I стадии (умеренный стеноз) отмечается повышение систолического давления в правом желудочке до 60 мм рт.ст. При II стадии (выраженный стеноз) систолическое давление колеблется в пределах 61-100 мм рт.ст. При III стадии (резкий стеноз) давление в правом желудочке превышает 100 мм рт.ст. Стадия IV - стадия декомпенсации.

В этой стадии доминирующей в течении заболевания становится дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, а систолическое давление в правом желудочке может быть не очень высоким.

Патогенез. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, чтобы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца. В далеко зашедшей стадии порока при значительном стенозе развивается дилатация правого желудочка. Повышается давление и в правом предсердии. Это приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатации. Дальнейшее развитие порока приводит к недостаточности правого желудочка, его декомпенсации, возникновению недостаточности трехстворчатого клапана.

Стеноз легочной артерии может быть составной частью синдрома Нуна, включающего, кроме того, низкорослость, перепончатую шею, широко расставленные глаза, птоз и низко расположенные ушные раковины. Из кардиологической патологии возможно сочетание с ДМПП и ГКМП. Синдром Нуна наследуется по аутосомно-доминантному типу в 50% случаев. При клиническом определении синдрома Нуна показано генетическое консультирование до беременности. Пациентки чаще характеризуются миксоматозом створок клапана легочной артерии с надклапанным стенозом и обычно плохо переносят баллонную вальвулопластику.

Клиническая и аускультативная картина. Легкий стеноз протекает бессимптомно и с годами лишь слегка усиливается. Умеренный и тяжелый стенозы обычно прогрессируют. В тяжелых случаях систолическое давление в правом желудочке выше, чем в левом. В связи со снижением давления в легочной артерии возникает недостаточный кровоток в малом круге кровообращения.

Больные жалуются на одышку, которая чаще появляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдается даже в покое, усталость, слабость, обмороки. При небольшой степени стеноза у больных отмечается благоприятное течение, и такие пациенты в течение всей жизни не предъявляют жалоб. При тяжелой степени стеноза и остающемся открытым овальном окне у больных рано развивается цианоз, симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек», полицитемия, правожелудочковая недостаточность. Выявляют выбухание справа от грудины, а также громкий мезосистолический шум (лучше всего он слышен над местом стеноза во втором межреберье слева от грудины) и систолическое дрожание вверху у левого края грудины. При клапанном стенозе им предшествует резко усиленный I тон. Шум распространяется по направлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве; II тон над легочной артерией не прослушивается или резко ослаблен, причем степень его ослабления прямо зависит от выраженности стеноза легочной артерии (СЛА). Нередко выслушивается (особенно у больных с СН) пансистолический убывающий шум трикуспидальной регургитации. У части больных с клапанным стенозом определяется нежный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов легочной артерии при грубой деформации створок.

ЭКГ. Изменения на ЭКГ могут отсутствовать, или определяются признаки гипертрофии правого желудочка или правого предсердия (рис. 7-9). При небольшом стенозе электрическая ось сердца сохраняет нормальное положение, и лишь в правых грудных отведениях с V₁ по V₃ регистрируется увеличение зубца Р, отражающее перегрузку правого предсердия. Перегрузка правых отделов сердца возрастает по мере увеличения давления в правом желудочке. Электрическая ось отклоняется вправо, а зубец R в правых грудных отведениях с V₁ по V₃ может превышать 20 мм (комплекс типа R или RS). Смещение интервала ST вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки.

ЭхоКГ. Общими признаками для всех вариантов порока являются:

При клапанном стенозе дополнительно выявляются увеличение диастолической А-волны клапана легочной артерии; выгибание створок клапана легочной артерии в выходной тракт правого желудочка; постстенотическая дилатация легочной артерии. При инфундибулярном стенозе: систолическое трепетание створок клапана легочной артерии; среднесистолическое прикрытие клапана легочной артерии; исчезновение А-волны клапана легочной артерии; непосредственная визуализация подклапанного сужения.

На рис. 7-10 представлена ЭхоКГ больной Л., 30 лет, на уровне клапана легочной артерии. Определяются, кроме СЛА, расширение ствола и ветвей легочной артерии.

Патогенез осложнений гестации. Главную роль в развитии возможных осложнений гестации играет не локализация, а степень стеноза. Легкий и умеренный стенозы СЛА не оказывают влияния на прогноз беременности, родов и неонатальные исходы [17, 18]. Даже тяжелый СЛА при сохраненной сократительной функции правого желудочка не осложняет течение беременности. При сочетании с ДМПП может наблюдаться цианоз, зависящий от возникновения шунта справа налево.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Фактор, определяющий тяжесть СЛА у беременных:

Лечение. В лечении беременные со СЛА не нуждаются, исключая случаи развития сердечной недостаточности (проводится кардиотоническая терапия в условиях стационара). При высоком градиенте давления на клапане легочной артерии возможно проведение у беременных баллонной вальвулопластики [19].

Подготовка к родам и родоразрешение. Большинство беременных со СЛА в проведении медикаментозной терапии не нуждаются.

При развитии правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, набухание шейных вен) возможно использование сердечных гликозидов. Лечение чаще всего осуществляется в стационарных условиях под наблюдением кардиолога. Роды в большинстве случаев ведутся через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием. При высоком градиенте давления и невозможности выполнения баллонной вальвулопластики или правожелудочковой недостаточности - роды с исключением потуг [4].

Послеродовой период. Послеродовой период при СЛА протекает без осложнений.

АНЕВРИЗМА (ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ) ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Определение. Аневризма, или идиопатическое расширение легочной артерии (ИРЛА), - порок развития магистрального ствола неустановленной этиологии, проявляющийся аневризматической дилатацией без нарушения функции легочного клапана.

Эпидемиология. Частота встречаемости ИРЛА в группе детей с врожденными пороками сердца составляет 0,6%. Частота встречаемости дилатации легочной артерии в популяции колеблется в пределах 0,6-27%. В течение 5-6 лет у 60% детей происходит трансформация ИРЛА в расслаивающую аневризму легочной артерии.

Классификация. Не существует.

Патогенез. Течение аневризматического расширения легочной артерии в большинстве случаев является прогрессирующим. Госпитальная смертность у пациентов со сформировавшейся аневризмой легочной артерии составляет 50%. ИРЛА необходимо дифференцировать от других причин аневризмы легочной артерии: существования ОАП (в 22% случаев сочетается с аневризмой легочной артерии), туберкулеза легких, синдрома Хьюго-Стовина (сочетание с тромбозом легочной артерии и глубоких вен нижних конечностей), болезни Рандю-Ослера, синдрома Марфана и др. [15].

ЭКГ. Специфические проявления отсутствуют. Проявления перегрузки правого желудочка могут быть связаны с сопутствующей недостаточностью клапана легочной артерии, что часто является причиной детального обследования пациенток. На рис. 7-11, 7-12 и рис. 7-13 (см. цв. вклейку) представлены ЭКГ и ЭхоКГ больной Г., 31 года. Обследована в связи с выявленными изменениями на ЭКГ. Родоразрешена через естественные родовые пути на доношенном сроке беременности.

ЭхоКГ. Определяется дилатация ствола легочной артерии.

Патогенез осложнений гестации. В литературе описаны как единичные случаи наличия ИРЛА у беременных, так и случаи ее разрыва, протекающие с кровохарканьем, гемотораксом и требующие эмболизации ветви легочной артерии [20, 21]. Описаны случаи разрыва ствола легочной артерии у беременных, однако диагноз, как правило, ставится посмертно, а смерть наступает от развития гемотампонады [15, 22].

Патогенетически причины разрыва ИРЛА у беременных те же, что и для аневризмы аорты [23].

Кардиологическое осложнение во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть ИРЛА у беременных. Неизвестны. При наличии ОАП фактором риска разрыва аневризмы легочной артерии является ЛГ.

Лечение. Отсутствует. При развитии гемоторакса требуется дренирование плевральной полости, стентирование ветви легочной артерии.

Подготовка к родам и родоразрешение. Рекомендуется ЭхоКГ-обследование (не менее 1 раза за триместр). При отсутствии выраженной дилатации легочной артерии возможно родоразрешение через естественные родовые пути под регионарной анестезией.

Послеродовой период. Послеродовой период чаще всего протекает без осложнений, хотя описан разрыв ИРЛА через 17 ч после родов [15]. ЭхоКГ-наблюдение осуществляется по общим показаниям.

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)

Определение. При аортальном стенозе (АС) имеется препятствие на пути выброса крови из левого желудочка.

Эпидемиология. Врожденный АС составляет 5-6% всех случаев ВПС. Чаще всего АС развивается на фоне врожденной патологии - двустворчатого аортального клапана. Распространенность данного порока составляет до 2% всех ВПС и чаще встречается у мужчин с соотношением 4:1. Он может сочетаться с синдромами Нуна, Тюрнера и Вильямса.

Классификация. Аортальный стеноз представляет собой врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного (65-70% всех случаев АС), надклапанного (10%) или подклапанного (20-25%) отверстия. Сужение аорты может включать неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. Кроме того, различают умеренный АС (градиент давления на аортальном клапане менее 50 мм рт.ст.), выраженный (градиент давления на аортальном клапане 50-80 мм рт.ст.), резкий (градиент давления на аортальном клапане более 80 мм рт.ст.) и критический (градиент давления на аортальном клапане от 80 до 150 мм рт.ст.).

Патогенез. При АС в аорту поступает меньше крови. Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросу крови в аорту. При всех видах АС имеет место гипертрофия миокарда левого желудочка с нормальной или дилатированной его полостью. Развивающаяся гипертрофия миокарда вызывает ригидность левого желудочка при его наполнении, в результате возникает компенсаторный подъем конечно-диастолического давления в нем, уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе субэндокардиальный. Гипертрофия часто сопровождается фиброзом миокарда, возникающим в результате дефицита коронарного кровотока на фоне аортального стеноза. Повышается давление в левом предсердии, легочных венах и легочной артерии.

У больных аортальным стенозом нередко увеличены левое предсердие и правый желудочек, что облегчает функционирование левого желудочка. Их увеличение косвенно отражает степень клапанного стеноза. В случаях выраженного стеноза возможно возникновение аневризмы левого желудочка, некроза папиллярной мышцы со вторичной недостаточностью митрального клапана.

Присоединяющийся на поздних стадиях развития заболевания выраженный кальциноз способствует еще большему сужению аортального отверстия. В случае двустворчатого клапана при спаянности створок или их неполном раскрытии турбулентный поток крови травмирует их, что со временем ведет к развитию фиброза и обызвествлению.

Таким образом, на определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм или врожденный порок).

При клапанном стенозе как следствии турбулентного кровотока сразу после прохождения суженной части всегда обнаруживается та или иная степень постстенотической дилатации восходящей аорты (аневризма восходящей аорты). Строгой зависимости между расширением ствола аорты и степенью стеноза нет. Другими причинами аневризмы восходящей части аорты, кроме двустворчатого аортального клапана, являются СМ, артериальная гипертензия, сифилис и травма. При наличии двустворчатого аортального клапана в стенке аорты выявлены изменения, сходные с таковыми при СМ и ведущие к увеличению частоты расслаивания аорты [24, 25].

В некоторых случаях обнаруживается гипоплазия восходящей аорты. Почти в 20% случаев стенозы аорты сочетаются с другими ВПС: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, ДМЖП, периферическими стенозами легочной артерии.

Намного реже встречается надклапанный стеноз - сужение восходящей аорты различной степени сразу над синусами Вальсальвы. Надклапанный стеноз является составной частью синдрома Вильямса, включающего, кроме того, гиперкальциемию, патологию скелета, почек, когнитивные нарушения, «синдром лица эльфа» и др.

Патогенез осложнений гестации. Британские кардиологи, работающие в акушерстве, считают, что «стеноз аорты является редким состоянием при беременности, так как большинство этих пациенток переносят либо протезирование клапана, либо баллонную вальвуло-пластику» [13]. В России это один из наиболее распространенных пороков у беременных [26, 27].

Hameed и др. (2001) считают, что осложнения у беременных при АС встречаются достаточно часто. При умеренно выраженном и выраженном АС сердечная недостаточность отмечается у 44% женщин, аритмия - у 25%, необходимость в начале терапии или ее усилении - у 33% и госпитализация - у 33%. Возможность осложнений для плода также зависит от выраженности стеноза. Это могут быть преждевременные роды - 44%, синдром задержки развития плода - 22%. Масса рожденных детей при выраженном АС достоверно ниже, чем у женщин с незначительным стенозом [27].

В то же время, по данным C.K. Silversides и соавт. (2003), из 39 наблюдаемых женщин, у половины которых отмечался выраженный АС, лишь у 3 были отмечены осложнения в виде отека легких и предсердных аритмий, что потребовало у одной пациентки проведения чрескожной аортальной вальвулопластики на сроке 12 нед беременности [28].

Такие симптомы, как одышка с наличием или отсутствием потери сознания, аритмиями, являются тяжелыми осложнениями аортального стеноза. Пациентки с выраженным и резким АС, с субъективными симптомами заболевания относятся к группе с высоким материнским и перинатальным риском [26]. Необходимо учитывать возможность роста градиента давления на аортальном клапане во время беременности в связи с увеличением ОЦК и снижением общего периферического сопротивления.

Клиническая и аускультативная картина. Первые жалобы со стороны больных появляются обычно при сужении устья аорты на более чем 50% ее просвета. Наиболее характерные симптомы заболевания - головокружение, подташнивание, обморочные состояния (синкопа), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточности мозгового кровообращения. Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения атриовентрикулярной проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Постепенно на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема наступают быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций). Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца возникают еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко - в области верхушки или во втором-четвертом межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Другой характерной жалобой больных аортальным стенозом является одышка. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя главным образом о наличии диастолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ), ведущей к умеренному повышению давления в левом предсердии (ЛП) и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания.

При общем осмотре больного обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов («аортальная бледность»), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

В стадии компенсации, когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечается резко усиленный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в пятом межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется «двойной» верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП. Следует помнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации левого желудочка и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ. В стадии декомпенсации, которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в пятом-шестом межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Наружная граница относительной тупости сердца смещена влево.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях. В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения I и II тонов, чаще - их ослабление. При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке сердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда систолический шум приобретает дистанционный характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьироваться от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

ЭКГ. На ЭКГ определяются выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (R v₆ > R v₅ > R v₄ , депрессия сегмента SТ и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях). При выраженном аортальном стенозе, особенно при «митрализации» порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях. Могут определяться признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (комплекс типа RsR в отведениях V₅ и V₆ с уширением более 0,12 с или без желудочкового комплекса).

ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляется утолщение створок аортального клапана со множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы (рис. 7-14).

Выраженность АС определяется исходя из оценки площади аортального клапана. При умеренном АС (площадь аортального кольца более 1,5 см²) риск осложнений невысокий. В случаях более выраженного стеноза весьма существен риск развития СН. Выраженный АС у беременных определяется при площади аортального клапана менее 1 см² /м² или 0,6 см² /м² площади поверхности тела. Средний градиент давления на аортальном клапане является менее чувствительным маркером, так как его величина зависит от сердечного выброса. Нередко оценка среднего градиента на аортальном клапане во время беременности ведет к преувеличению степени АС, а падение градиента давления может свидетельствовать о развитии СН [13].

При ЭхоКГ обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости ЛЖ долго остается нормальным.

ЭхоКГ имеет большое значение для оценки поражений других клапанов, в частности сочетания с митральным стенозом, что подтверждает ревматическую этиологию страдания.

На рис. 7-15 (см. цв. вклейку) представлена спектральная допплер-ЭхоКГ аортального клапана. Градиент давления аорта-ЛЖ 67 мм рт.ст.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть АС у беременных:

Лечение. Всем пациенткам с градиентом давления, превышающим 50 мм рт.ст., или наличием другого фактора, определяющего тяжесть течения, показано суточное мониторирование сердечного ритма по Холтеру. В случае выявления желудочковых аритмий высоких градаций (полиморфные и мономорфные парные желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия) необходимо проведение антиаритмической терапии (соталол в индивидуально подобранной дозировке. При выявлении клинических или ЭКГ-признаков коронарной недостаточности показано проведение антиангинальной терапии β-адреноблокаторами или нитратами. Использование β-адреноблокаторов позволяет уменьшить частоту сердечных сокращений с увеличением времени расслабления миокарда, ударного объема и коронарного кровотока. Лечение пациенток с выраженным АС чаще всего осуществляется в стационарных условиях под наблюдением кардиолога, в условиях постельного режима и проведения оксигенотерапии. Большинство беременных с незначительным и умеренно выраженным АС в проведении медикаментозной терапии не нуждаются.

По сравнению с баллонной вальвулопластикой при митральном стенозе (МС), при АС у беременных это оперативное вмешательство осуществляется крайне редко - при выраженных АС, осложненных сердечной недостаточностью [29, 30]. Вальвулопластика при АС у взрослых часто является паллиативной процедурой, а у беременных должна рассматриваться в качестве «связующей» с имплантацией механического искусственного клапана (МИК) [31]. При проведении вальвулопластики необходим тщательный ЭхоКГ-контроль за ее адекватностью, так как процедура может осложниться формированием выраженной аортальной регургитации, разрывом аорты, гемотампонадой и тромбоэмболическими осложнениями.

Подготовка к родам и родоразрешение

При любом способе родоразрешения рекомендуется избегать роста градиента давления и укорочения диастолы вследствие тахикардии. Увеличение градиента давления вызывают катехоламины, усиливающие сократимость миокарда (допамин, норадреналин и адреналин), а также периферические вазодилататоры (нитраты, папаверин, дибазол и др.). Ведение родов при выраженном и резком АС осуществляется под мониторным контролем при участии анестезиолога-реаниматолога, опытного кардиолога. Общей практикой является анестезиологическое пособие с использованием региональной или общей анестезии. Возможно использование комбинированной спинально-эпидуральной анестезии. Применение наркотических препаратов позволяет добиться быстрого и более полного симпатического блока, что успешно используется как при родах через естественные родовые пути, так и при КС [32]. Необходимо избегать артериальной гипотензии и периферической вазодилатации вследствие снижения венозного возврата и наполнения миокарда. С целью коррекции артериальной гипотензии более предпочтительным является использование мезатона, чем эфедрина, увеличивающего ЧСС, потребность миокарда в кислороде и сопутствующую ишемию.

На рис. 7-16 представлен фрагмент ЭКГ при холтеровском мони-торировании во время проведения эпидуральной анестезии пациентки с выраженным АС и родоразрешении КС. Резкое снижение АД до 60/40 мм рт.ст. и появление болевого синдрома в плечевых суставах (ишемические боли) сопровождались асистолией 2,9 с, которая была прервана выскальзывающим сокращением из АВ-соединения с последующим восстановлением синусового ритма (брадикардия).

Основой ведения родов женщин с АС является стабильность состояния гемодинамики. Необходимо избегать гиповолемии и выраженной тахикардии во время родов и в послеродовом периоде [33].

Кратковременное повышение АД при использовании интубационного наркоза не вызывает у пациенток серьезных нарушений гемодинамики, что обусловливает преимущественное использование этого вида анестезии при выраженном АС и при АС, сочетающемся с аортальной недостаточностью. Тем не менее некоторые авторы советуют избегать резкого повышения АД во время КС у пациенток с АС [34]. Во время операции и в послеродовом периоде рекомендуется строгий контроль объема вводимой жидкости, не превышающего объемов кровопотери и диуреза.

Послеродовой период. Необходимо помнить, что быстрое введение окситоцина во время и после родов способно вызвать существенную гипотензию, крайне нежелательную при АС [35]. При развитии гипотензии с целью контроля величины постнагрузки рекомендуется использование норадреналина (дофамина).

Проспективные исследования, проведенные у женщин с выраженным и резким АС, показали даже в случаях благоприятных родов, что через 6±4 года они более склонны к развитию кардиологических осложнений (отек легких, аритмии, кардиальная смерть или необходимость в хирургическом вмешательстве), чем нерожавшие женщины (31 и 0% соответственно, p = 0,021). Независимыми предикторами являются наличие выраженного или резкого АС (p = 0,045) и II ФК СН (p = 0,014) [36].

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ И СИНДРОМ ТЮРНЕРА

Определение. Коарктацией аорты называется сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке.

Коарктация аорты может быть в любом месте, но чаще наблюдается в ее перешейке, как правило, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обычно имеется постстенотическое, а иногда и престенотическое расширение аорты. Характерно развитие обширных коллатералей. Аорта ниже сужения (а иногда и коллатерали) нередко подвергается генеративным изменениям, иногда с образованием аневризм. Кроме того, коарктация аорты часто сочетается с образованием мешковидных аневризм мозговых артерий, двустворчатым аортальным клапаном.

Снижение АД на нижних конечностях по сравнению с верхними - основной симптом коарктации аорты (в норме на нижних конечностях АД выше, чем на верхних, на 20-30 мм рт.ст.). При развитии градиента давления между верхними и нижними конечностями выше 40 мм рт.ст. коарктация аорты считается выраженной.

Коарктация аорты в 3-10% случаев сочетается с аневризмами мозговых артерий, поражением срединной оболочки аорты, дистальнее коарктации, с гипоплазией дуги аорты, ДМЖП, незаросшим артериальным протоком, ГКМП и с аномалиями строения митрального клапана [24].

Эпидемиология. Коарктация аорты составляет 4-15% всех случаев ВПС, чаще встречается у мужчин с соотношением 1,5:1.

Классификация. Выделяют четыре варианта коарктации аорты:

Патогенез. Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт.ст. и более) и понижается ниже него, т.е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. При коарктации аорты усиливается кровоток через суженный участок, что приводит к участку низкого давления в зоне дистальнее стеноза. В зоне низкого давления стенка аорты может быть высоко чувствительна в отношении бактериальной инфекции, особенно если это сопровождается повреждением эндотелия током крови, что отмечается в случае коарктации аорты.

Развитие коарктации аорты может наблюдаться и при синдроме Тюрнера, который, включает, кроме того, отставание в росте, нарушение функции яичников с недостатком женских половых гормонов и бесплодие, обструктивное поражение левого желудочка, двустворчатый аортальный клапан с более или менее выраженным его стенозом [37-40]. В настоящее время в лечении синдрома Тюрнера используется гормон роста и заместительная терапия женскими половыми гормонами [40].

Обследование 241 больного с синдромом Тюрнера выявило коарктацию аорты у 41% [42]. Дилатация же аорты обычно затрагивает восходящую часть, реже - дугу аорты и нисходящую часть. В трех исследованиях, проведенных на небольшом количестве беременных с синдромом Тюрнера, не было выявлено расслоения аорты или ее разрыва [42-44]. Позже были описаны 2 беременные с синдромом Тюрнера, умершие от расслоения аорты [45]. В то же время при этой патологии случаи расслоения аорты были четко связаны с другими мальформациями, включая двустворчатый аортальный клапан [46]. При синдроме Тюрнера беременность противопоказана.

Сравнение толщины интима-медиа каротидных артерий у женщин с синдромом Тюрнера, первичной аменореей и здоровыми показало, что дефицит эстрогенов связан с достоверным увеличением толщины интимы и диаметром кондуитных артерий [47]. Можно предположить, что беременность, при которой отмечается существенный рост содержания эстрогенов, является фактором, вызывающим, наоборот, истончение интимы артерий, что с учетом наличия артериальной ги-пертензии приводит к росту частоты расслаивания аорты и разрывов аневризм мозговых артерий.

Патогенез осложнений гестации. Большинство женщин с коаркта-цией аорты хорошо переносят беременность [24, 48]. Пациентки с коарктацией аорты должны быть прооперированы до беременности (класс I, уровень доказательства С) [24].

На рис. 7-17 представлена МРТ сердца и аорты (проведены в послеродовом периоде) больной К., 28 лет, наблюдаемой по месту жительства с диагностированным в детстве двустворчатым аортальным клапаном и высокой артериальной гипертензий (sic!). Во время беременности двойней на основании наличия высокой стабильной артериальной гипертензии и отсутствии пульсации артерий на ногах заподозрена коарктация аорты. Родоразрешена операцией кесарева сечения на сроке 29 нед в связи с развитием преэклампсии.

Серьезной проблемой представляется расслаивание и разрыв аорты у беременных с ее коарктацией. Беременность, при которой отмечается существенный рост содержания эстрогенов, является фактором, вызывающим истончение интимы артерий, что с учетом артериальной гипертензии приводит к росту частоты расслаивания аорты и разрывов аневризм мозговых артерий. Именно поэтому беременность считается противопоказанной, если в случае неоперированной коарктации аорты АД не удается поддерживать менее 160/90-100 мм рт.ст. [49].

Материнская смертность, по данным ряда исследователей, при некорригированной коарктации аорты составляет около 3% и возрастает при сопутствующем пороке сердца, аортопатии или длительной артериальной гипертензии. Разрыв аорты был отмечен у 8 из 14 умерших женщин, в основном в III триместре и послеродовом периоде [50]. Зафиксированы случаи довольно большого числа (87) беременных с коарктацией аорты при отсутствии материнской смертности [51]. Лечение гипертензии при некорригированной коарктации аорты представляет определенную проблему, так как гипотензивное действие препаратов ведет к снижению артериального давления ниже сужения, что может влиять на развитие плода. Часто отмечается синдром задержки роста плода и преждевременные роды. Оперативное лечение коарктации аорты снижает, но не исключает риска расслоения и разрыва аорты [8].

Данные клиники Мэйо (США) содержат сведения о 50 беременных женщинах с коарктацией аорты, наблюдавшихся с 1985 по 2000 г. У 30 из них коарктация была корригирована до беременности, у 10 - после беременности, у 4 - до и во время беременности и у 6 - операций не было. У 19 женщин (38%) отмечена гемодинамически значимая коарктация аорты (градиент давления более 20 мм рт.ст.). У 36% проведены КС. Одна больная с синдромом Тюрнера (сочетание коарктации аорты, отставания в росте, нарушения функции яичников с недостатком женских половых гормонов и бесплодием, обструктивного поражения левого желудочка, двустворчатого аортального клапана с более или менее выраженным его стенозом) умерла на 36-й неделе беременности [52].

В клинике Университета г. Брно (Чехия) с 1964 по 1998 г. наблюдались 34 беременных с коарктацией аорты; 7 неоперированных женщин беременели 14 раз, у 20 оперированных женщин было 50 беременностей. Случаев материнской смертности отмечено не было, однако авторы исследования считают, что отсутствие коррекции порока является фактором риска разрыва аневризмы аорты и церебральной артерии во II, III триместрах, во время потуг и в послеродовом периоде. В случаях корригированного порока и систолического АД ниже 160 мм рт.ст. проведение КС не столь обязательно. Чешские специалисты советуют вести роды через естественные родовые пути с укорочением второго периода с использованием акушерских щипцов или вакуум-экстрактора, хотя и родоразрешение КС в этих случаях является общей акушерской практикой [53, 54].

Во время беременности возможно проведение баллонной ангиопластики и стентирования коарктации аорты [55].

Беременность после операций, проведенных по поводу коарктации аорты, протекает достаточно благополучно, хотя сохраняется вероятность преждевременных родов и артериальной гипертензии [48]. Описаны случаи успешно пролонгированной беременности в случае рекоарктации аорты и градиента давления выше 90 мм рт.ст. [56].

Определяющим фактором в отношении кардиологических и перинатальных осложнений при коарктации аорты является минимальный диаметр аорты. Так, МРТ-обследование 28 беременных с коарктацией аорты (у 24 из которых до беременности была проведена оперативная коррекция порока) показало, что при минимальном диаметре аорты 13,5±2,1 мм (по сравнению с 15,5±2,0 мм) сердечно-сосудистые осложнения встречались достоверно чаще, а перинатальные исходы - существенно хуже (12,5 мм по сравнению с 15,0 мм) [58].

Клиническая и аускультативная картина. В детском и молодом возрасте при изолированной коарктации аорты жалоб обычно со стороны больных нет. Пациентки могут отмечать головную боль, носовые кровотечения, похолодание стоп, перемежающуюся хромоту. Основными физикальными признаками коарктации являются шум над аортой, высокое АД на руках и низкое на ногах, отсутствие пульса или резкое ослабление пульса на бедренных артериях. В межреберьях, подмышечных областях и межлопаточном пространстве можно обнаружить расширенные и пульсирующие коллатерали. Над грудной клеткой спереди и сзади (включая остистые отростки) слышен мезосистолический шум; в тяжелых случаях, когда антероградный кровоток через место сужения сохраняется и в диастолу, шум систолодиастолический. Систолический и систолодиастолический шумы могут быть вызваны и ускоренным кровотоком по коллатералям: в этом случае шум слышен в межреберьях с обеих сторон.

ЭКГ. На ЭКГ в зависимости от выраженности коарктации аорты определяются признаки гипертрофии левого желудочка (возможно, с его систолической перегрузкой), заключающиеся в смещении «переходной» зоны влево с RV₆ > RV₅ > RV₄ , регрессе зубца RV₁ , V₂ или даже появлении признаков полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (комплексы типа RsR в отведениях V₅ и V^6 более или менее 0,12 с соответственно).

ЭхоКГ. При ЭхоКГ определяется гипертрофия левого желудочка, носящая концентрический характер. Из супра- и парастернального доступов можно установить локализацию и протяженность сужения аорты и рассчитать градиент давления по разные стороны обструкции. Sun Z. и соавт. (2015), обследовав 53 пациента с этим заболеванием, выявили, что диагностическая точность ЭхоКГ составляет 90,6%, а ошибки отмечаются в 9,4% [58].

Кардиологические осложнения во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть коарктации аорты у беременных:

Лечение. Во время беременности пациентки нуждаются в тщательном контроле артериального давления, при повышении АД выше 140/90 мм рт.ст. может быть рекомендовано суточное мониторирова-ние АД с возможным последующим назначением антигипертензивной терапии. При развитии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов, метаболическая терапия или прерывание беременности при сохранении высокого (более III) функционального класса сердечной недостаточности.

Подготовка к родам и родоразрешение

При отсутствии факторов, определяющих тяжесть течения, родораз-решение осуществляется на доношенном сроке под медикаментозным обезболиванием (при низком градиенте давления или нормальном АД) или с ограничением потуг под длительной эпидуральной анестезией (при сохранении артериальной гипертензии). При наличии одного из факторов, определяющих тяжесть течения коарктации аорты, - родоразрешение с исключением потуг под длительной эпидуральной анестезией или интубационным наркозом. Решение о способе родоразрешения оперированной коарктации аорты принимается исходя из результата оперативного лечения (уровень остаточного градиента давления, наличие аневризматического расширения аорты, выраженность сопутствующих пороков сердца).

Послеродовой период. В послеродовом периоде сохраняется необходимость контроля АД и симптомов сердечной недостаточности в течение 5-7 дней.

АНЕВРИЗМА АОРТЫ

Определение. Аневризмой аорты называют расширение просвета аорты на ограниченном протяжении.

Эпидемиология. В большинстве случаев аневризмы аорты протекают бессимптомно и могут оставаться нераспознанными, поэтому данные об их встречаемости у беременных существенно преуменьшены. Расслаивание аорты отмечается с частотой 0,4 случая в год на 10 000 беременных со смертностью на догоспитальном этапе 53% [57].

Классификация. В зависимости от локализации выделяют аневризмы грудной части аорты (восходящего отдела, дуги аорты, нисходящего отдела), аневризмы брюшной части аорты, а также различные варианты с одновременным поражением грудного и брюшного отделов аорты. Различают также мешковидные и веретеновидные (диффузные) аневризмы.

Патогенез. Различают врожденные аневризмы аорты, встречающиеся при коарктации аорты и СМ, а также приобретенные, причиной которых является атеросклероз, чаще в сочетании с артериальной гипертензией, сифилис, синдром Такаясу, а также травмы грудной клетки. Особенности течения беременности и ведение пациенток с врожденными аневризмами аорты описаны в главе 12. Вызываемые атеросклерозом аневризмы в большинстве случаев имеют веретенообразную форму и локализуются в нисходящем отделе грудной части аорты, иногда распространяясь на ее дугу и часть брюшной аорты. Возникновению таких аневризм способствует артериальная гипертензия. При атеросклеротическом поражении аорты возможно развитие недостаточности аортального клапана, а также высокая частота расслоения аорты. Частой причиной развития аневризмы аорты является двустворчатый аортальный клапан, патогенез поражения эластических волокон при котором такой же, как при СМ [25].

Макроскопически внутренняя поверхность атеросклеротической аневризмы представлена атероматозными бляшками, местами изъязвленными и кальцинированными. Внутри полости аневризмы пристеночно располагаются уплотненные массы фибрина. Отмечается поражение мышечной оболочки с дистрофией и некрозом эластических и коллагеновых мембран, резкое истончение медии и адвентиции, утолщение интимы за счет атероматозных масс и бляшек. Эластический каркас стенки оказывается практически разрушенным, что усугубляется действием эстрогенов (см. гл. 12).

Патогенез осложнений гестации. При аневризме аорты отмечается резкое замедление линейной скорости кровотока в мешке, его турбулентность. В дистальное русло поступает лишь около 45% объема крови, находящейся в аневризме. Механизм замедления кровотока в аневризматическом мешке обусловлен тем, что основной поток крови, проходя по аневризматической полости, устремляется вдоль стенок. Центральный поток при этом замедляется вследствие возврата крови, обусловленного турбулентностью кровотока, наличием тромботических масс в аневризме. Нарушения гемодинамики обусловливают появление синдрома задержки роста плода. Разрыв восходящей аорты и ее дуги обусловливают в Великобритании до 14% материнской смертности от сердечно-сосудистых причин [58].

Клиническая и аускультативная картина. Аневризмы грудной части аорты не обнаруживаются при клиническом обследовании пациентки. Повод для дообследования пациентки - выявление протодиастолического шума аортальной регургитации, вызванной дилатацией клапанного кольца при аневризме корня аорты, одностороннего расширения вен шеи, обусловленного сдавлением верхней полой вены аневризмой дуги аорты, или тени расширенной нисходящей части аорты на рентгенограмме грудной клетки. Отчетливая клиническая симптоматика появляется при значительных размерах аневризмы и обусловлена сдавлением органов и структур, прилежащих к аорте, и нарушением их функции. Сдавление трахеи и бронхов может обусловливать возникновение кашля и одышки, пищевода - дисфагию, возвратного нерва - охриплость голоса. Частой жалобой больных с аневризмой грудной части аорты является длительная боль в груди ноющего или жгучего характера с локализацией в области спины либо за грудиной, больше справа.

Клинические проявления расслаивающей анеризмы аорты определяются местом расслоения. Ведущим симптомом становятся очень резкие боли, не снимающиеся даже наркотическими анальгетиками. Расслоение стенки аорты может сопровождаться сдавлением ее брахиоцефальных ветвей с присоединением симптомов нарушения кровообращения в головном мозге и верхних конечностях, развитием вазоренальной гипертензии или симптомов острого тромбоза мезентериальных сосудов либо острой артериальной непроходимости сосудов нижних конечностей.

Разрыв аневризмы грудной части аорты может сопровождаться кровоизлиянием в средостение, плевральную полость, пищевод, с обильной рвотой кровью, или в трахеобронхиальное дерево с развитием легочного кровотечения, которому в течение нескольких дней может предшествовать кровохарканье. Разрыв восходящей аорты, расположенной внутри перикарда, сопровождается гемоперикардом и тампонадой сердца. Реже при разрыве аневризмы грудной части аорты может возникать аортовенозная или аортолегочная фистула с большим лево-правым сбросом крови, вызывающим образование непрерывного систолодиастолического шума и острой объемной перегрузки левого желудочка. Аналогично протекает разрыв синуса Вальсальвы, сопровождющийся недостаточностью клапана аорты с формированием типичной клинической картины аортального порока сердца. Разрыв брюшной части аорты может сопровождаться картиной желудочно-кишечного или внутрибрюшного кровотечения.

ЭКГ. Неспецифична. В ряде случаев (при сочетании с артериальной гипертензией, стенозом или недостаточностью аортального клапана) могут быть выявлены признаки гипертрофии левого желудочка (рис. 7-18).

ЭхоКГ. ЭхоКГ позволяет установить как наличие аневризмы аорты, так и ее протяженность, наличие в ней тромбов, отслоение интимы и образование гематомы при ее расслаивании. На рис. 7-18 представлена ЭхоКГ в М-режиме больной К., 39 лет, повторнородящей с диагнозом ВПС. Двустворчатый аортальный клапан. Недостаточность аортального клапана II-III степени. Аневризма корня и восходящей аорты. Артериальная гипертензия II степени. Родоразрешена КС на сроке беременности 33 нед в связи с разрывом печени (недиагностированная гемангиома).

Осложнения гестации:

Лечение. Хирургическое лечение аневризмы аорты в качестве пред-гравидарной подготовки показано при диаметре аорты более 5 см.

Подготовка к родам и родоразрешение

Послеродовой период. Как правило, протекает без осложнений.

Расслаивание аорты. В Великобритании при анализе данных 2003-2011 гг. отмечено, что РА встречается с частотой 1,23 случая на 100 тыс. родов при смертности в течение одного года 0,30 на 100 тыс. родов. В 2009-2011 гг. частота этого осложнения возросла и составила уже 1,52 на 100 тыс. родов, а расслаивание восходящего отдела аорты в 2006-2008 гг. обусловило 14% материнской смертности [59]. Практически все пациентки во время беременности подвергаются хирургическому лечению РА, причем 5-летняя их выживаемость составляет 86,6%, а перинатальная смертность - 100% [60]. Расслаивание аорты чаще встречается при генетических заболеваниях, сопровождающихся поражением эластической оболочки аорты, таких как синдромы Марфана, Элерса-Данло, Лоеса-Дитца и Тюрнера, но может быть также осложнением высокой артериальной гипертензии при преэклампсии или коарктации аорты. В современной литературе встречаются описания спонтанного РА у здоровых пациенток [61], а также у беременных с системными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка). Беременность является фактором, существенно увеличивающим вероятность рассматриваемого осложнения. Более 50% РА у женщин моложе 40 лет встречается во время III триместра беременности и в послеродовом периоде. Частота этого осложнения по триместрам составляет 5%, 10% и 50% соответственно. В послеродовом периоде она отмечается от первого до 41-го дня, а ее частота не зависит от способа родоразрешения [62]. Когортный анализ более чем 6 тыс. беременностей позволил выявить 36 случаев РА. Вовлечение в расслаивание восходящей аорты, дуги и нисходящей части отмечается в 60%, 10% и 30% соответственно.

Патогенез РА у беременных. Причиной высокой частоты РА у беременных является рост содержания эстрогенов, повреждение эластических волокон аорты, а также патологические изменении артериальной стенки, вызванные увеличением сопротивления кровотоку из-за компрессии маткой аорты и дистальных отделов артерий таза. Изменения гемодинамики во время беременности, такие как увеличение частоты сердечных сокращений, ударного объема, сердечного выброса, массы левого желудочка и его конечно-диастолического размера, также способствуют увеличению риска РА. Кроме того, выявлено ингибирующее действие эстрогенов в отношении образования коллагена и эластина в стенке аорты и потенцирующее действие прогестагена на отложение в ней некомпактного коллагена. Это гормональное воздействие приводит к фрагментации ретикулиновых волокон, состоящих из коллагена III типа, уменьшению количества кислых мукополисахаридов, а также вызывает исчезновение «гофрированности» эластических волокон.

Клиническая картина и осложнения РА. Осложнения РА включают разрыв аорты, появление регургитации на аортальном клапане, острый инфаркт миокарда, гемотампонаду и различные проявления ишемии внутренних органов. Наиболее общими симптомами РА являются появление болевого синдрома в спине, грудной клетке, симптомов ишемии нижних конечностей и параплегия. В случае вовлечения в процесс сосудов головного мозга заболевание может протекать с появлением целого ряда неврологической и психиатрической симптоматики. Разрыв внутренней оболочки восходящего отдела аорты с последующим расслоением грудного и брюшного ее отделов (I тип по М. Дебейки) выявляется в 50-78% случаев РА (в том числе - у беременных) и сопровождается интенсивным болевым синдромом в грудной клетке и клинической картиной шока. При этом типе РА надрыв интимы чаще всего происходит на 2,5 см выше аортального кольца. Распространение расслаивания в проксимальном направлении ведет к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, тяжелой аортальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий (чаще правой).

Однако диагноз РА остается часто весьма трудным из-за многообразия «масок» страдания. Так, неоднократно описанная безболевая форма, которая встречается в 6,4% случаев, достоверно чаще сопровождается инсультом (11,3%) и более высокой госпитальной летальностью (33,3%) [62]. Неврологические симптомы, отмечаемые при РА, от 17 до 40% могут проявляться двусторонним или односторонним параличом, потерей сознания, судорогами, расстройством деятельности тазовых органов, которые возникают при сдавлении сосудов головного или спинного мозга, а также инсультом (особенно в тех случаях, когда наблюдается дефицит пульса или пульс или АД на правой и левой конечностях различаются).

Наиболее часто причиной инсульта является цереброваскулярная патология (ЦВП), наблюдаемая при системных заболеваниях соединительной ткани. Причины ЦВП сложны, многообразны и недостаточно изучены. Основные виды патологических изменений в сосудах при ЦВП включают: 1) у 65% больных - васкулопатию с гиалинизацией сосудов, периваскулярным лимфоцитозом и эндотелиальной пролиферацией; 2) тромбозы и преимущественно васкулиты - до 15% случаев; 3) инфаркты и геморрагии, преимущественно в поверхностных слоях коры головного мозга.

Кроме неврологических симптомов различными авторами описаны «пограничная» и психиатрическая патология при РА. Так, у этих больных отмечено появление преходящей глобальной амнезии (ПГА, «истерии», дезориентации во времени с ментальными нарушениями без неврологической симптоматики).

Неврологическая и психиатрическая симптоматика, связанная с РА, часто носит драматический характер и может полностью доминировать в клинической картине заболевания. M. Blanco и соавт. (1999) объясняли данную симптоматику следующим: (1) устойчивым или преходящим нарушением мозгового кровообращения, (2) ишемией спинного мозга, (3) ишемической невропатией и (4) гипоксической энцефалопатией [63]. Эти симптомы возникают вследствие общей артериальной гипотонии или продолжения разрыва/окклюзии одной или нескольких ветвей аорты, кровоснабжающих головной, спинной мозг или периферические нервы.

По возрасту и полу такие пациенты не отличаются от других больных с РА. Неврологические симптомы часто носят мимолетный, преходящий характер и исчезают при поступлении в стационар. Быстрое улучшение состояния может быть связано с кратковременностью артериальной окклюзии в момент диссекции аорты.

У четверти пациентов симптоматика представлена сочетанием различных неврологических симптомов: (1) гемипарез и синкопе или тонико-клонические припадки, (2) транзиторная ишемическая амнезия и обморок, (3) ишемическая невропатия и эпилептический приступ и (4) преходящая глобальная ишемия (ПГА).

На рис. 7-19 (а, б) (см. цв. вклейку) представлена компьютерная томография больной М., 29 лет, наблюдавшейся с диагнозом «системная красная волчанка» и расслаиванием аорты в послеродовом периоде. Осложнение манифестировало ПГА в виде жалоб на «туман» в голове, преходящей дезориентацией во времени и пространстве, эпизодами эйфории и апатии, амнезией в отношении ближайшего прошлого, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

В РНЦХ им. Б.В. Петровского проведена пластика корня аорты, аортального клапана, митрального клапана опорным кольцом, протезирование восходящего отдела и дуги аорты по методике «Hemiarch» синтетическим протезом «Polythese» (рис. 7-21, см. цв. вклейку). Однако отмечено продолжение расслаивания на область брюшной аорты и ее бифуркацию (рис. 7-21, см. цв. вклейку).

Чаще наблюдаются правосторонние инсульты и крайне редко - вертебро-базиллярное поражение. Возможной причиной этого является большая склонность к вовлечению в расслаивание правой общей сонной артерии из-за проксимальности ее отхождения по отношению к дуге аорты, однако это не объясняет симптоматику при чаще всего отмечающемся двустороннем поражении сонных артерий. Возможно, более частое правостороннее поражение объясняется различиями в механических факторах прогрессирования гематомы при РА.

Первыми признаками РА часто являются расстройства сознания, обмороки и эпилептические приступы. Обмороки отмечаются практически у половины пациентов и связаны с глобальным нарушением церебрального кровотока или сопутствующим болевым приступом. Гипоксическая энцефалопатия часто проявляется психическими расстройствами, начиная от дезориентации до потери сознания.

Патогенез ТГА остается неясным, а при ее сочетании с незначительными неврологическими симптомами может иметь значение кратковременная ишемия головного мозга. Амнезия является важным в клиническом отношении фактором, так как в этот период может попасть эпизод болевого приступа во время РА.

Дифференциальный диагноз болевого синдрома в грудной клетке включает инфаркт миокарда, тромбоэмболию легочной артерии и РА. Нормальные электрокардиограмма и уровень кардиальных ферментов позволяют исключить инфаркт миокарда, а для исключения тромбоэмболии легочной артерии большое значение, кроме того, имеют нормальные коагуляционные тесты и уровень D-димера.

В диагностике РА чреспищеводная ЭхоКГ обладает чувствительностью более 98% и специфичностью более 97%, «золотым стандартом» диагностики этого осложнения является рентгенокомьютерная томография.

Лечение и родоразрешение. Выживаемость прямо зависит от времени оказания неотложной помощи, так как смертность возрастает на 1-2% каждый час во время первых 24-48 ч после расслаивания.

Хирургическое лечение при гораздо более часто встречающемся расслоении аорты типа А должно быть проведено незамедлительно, так как смертность в течение 1 нед после установления диагноза составляет 80% [64]. Анализ 40 случаев хирургического лечения беременных с СМ и расслаиванием аорты I типа выявил в среднем материнскую смертность 15%, однако авторы отмечают снижение смертности с 30% в 1990-1994 г. до 0% в 2002-2004 г., антенатальная смертность снизилась с 50% до 10% соответственно [64]. Учитывая высокий риск антенатальной смерти кесарево сечение должно быть проведено до или во время оперативного лечения. При расслаивании этого типа проводимая терапия должна быть направлена на сохранение двух жизней, а тактика определяется сроком гестации. До 28-й недели беременности рекомендуется проведение оперативного лечения РА при сохранении беременности. После 32 нед беременности и при условии жизнеспособности плода рекомендуется проведение кесарева сечения и одновременное восстановление целостности аорты. На сроках беременности от 28 до 32 нед выбор тактики лечения основывается на состоянии плода. При развитии дистресс-синдрома у плода рекомендуется срочное кесарево сечение, а при отсутствии тяжелой клинической картины расслаивания аорты - пролонгирование беременности до максимально возможного срока.

При типе В надрыв интимы чаще всего происходит сразу после места отхождения левой подключичной артерии. При развитии у беременных расслаивания аорты типа В рекомендуется проведение антигипертензивной терапии. Показаниями для хирургического лечения беременных с расслаиванием типа В являются разрыв аорты, прогрессирующая дилатация аорты, вовлечение корня аорты, продолжающиеся или рецидивирующие боли, продолжающиеся, несмотря на адекватную гипотензивную терапию, расслаивание аорты или неконтролируемая артериальная гипертензия. Часто встречающаяся антенатальная гибель связана с частичной окклюзией ветвей внутренней тазовой артерии и снижением перфузии плаценты. По данным F.F. Immer и соавт. (2003), расслаивание аорты у беременных сопровождается гибелью плода в 43%, а из-за неяркой клинической картины расслоения нисходящей аорты заболевание может остаться недиагностированным [64].

При РА I типа, особенно при осложнении их аортальной недостаточностью, наилучший метод - это использование составного протеза клапансодержащим кондуитом (операция Бенталла-Де Боно). Операция состоит в резекции расширенной части восходящей аорты вниз до аортального кольца с иссечением коронарных артерий вокруг луковицы аорты и дальнейшей реимплантацией устьев коронарных артерий в бок протеза.

В качестве альтернативы может рассматриваться эндоваскулярное стентирование РА, что позволяет снизить материнскую и перинатальную смертность, избежать операции на «открытом» сердце с минимальным для плода риском облучения.

ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ (COR TRIATRIUM)

Определение. Трехпредсердное сердце (cor triatrium) представляет собой редкую аномалию, при которой диафрагмоподобная мембрана разделяет ЛП на задневерхнюю камеру с впадающими в нее легочными венами и передненижнюю камеру, соединенную с ушком ЛП и дренирующуюся в ЛЖ через митральный клапан.

Эпидемиология. Трехпредсердное сердце относят к редким порокам сердца.

Классификация. Течение заболевания зависит от размеров отверстий и возможности сообщения между камерами. В зависимости от этого выделяют три типа порока. При 1-м типе сообщение между камерами левого предсердия отсутствует, мембрана не имеет отверстий, при 2-м типе - отверстия в мембране имеются, но их диаметр недостаточен для обеспечения кровотока между камерами, и при 3-м типе - мембрана имеет одно большое отверстие, через которое кровь свободно поступает из верхней части в нижнюю.

Патогенез. Трехпредсердное сердце, впервые описанное в 1868 г. [65], часто сочетается с ДМПП и аномальным дренажом легочных вен. Размер отверстия в мембране определяет степень обструкции дренажа легочных вен и клиническую картину заболевания. Увеличение легочного венозного давления и сосудистого сопротивления в легких может вызвать ЛГ. Таким образом, гемодинамическая картина напоминает митральный стеноз. Праворасположенный cor triatrium является очень редкой патологией и может вести к обструкции правого предсердия [66].

Патогенез осложнений гестации. В современной литературе редко встречаются описания течения беременности у женщин с трехпредсердным сердцем [65-70]. В случае развития во время беременности сердечной недостаточности, выраженной ЛГ возможна коррекция порока в условиях искусственного кровообращения (ИК) [71].

Клиническая и аускультативная картина. Клиника проявления заболевания чрезвычайно разнообразна и зависит от величины стенозирующего дефекта мембраны, направления и объема сброса крови через межпредсердный дефект.

Обычно симптомы порока появляются в первые недели после рождения, но иногда и значительно позднее. Первые признаки порока неспецифичны и свидетельствуют о сердечной недостаточности разной степени выраженности. В случаях выраженного стеноза продолжительность жизни не превышает 6 мес. При более благоприятных условиях, когда отверстие в мембране более 6-7 мм, нарастание симптоматики происходит медленнее. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные с умеренно выраженным цианозом. Сердце значительно увеличено за счет левых отделов.

При аускультации I тон нормальный или слегка усилен, II тон, прослушиваемый по левому краю грудины, громкий, иногда расщепленный. Патогномоничный аускультативный признак - мезодиастоличе-ский шум с пресистолическим усилением. Иногда порок «афоничен».

ЭКГ. На ЭКГ выявляется перегрузка и гипертрофия правого желудочка и предсердия, может быть отклонение электрической оси сердца влево. Эти признаки наиболее выражены у больных с маленьким сообщением между камерами левого предсердия. В остальных случаях - изменения на ЭКГ неспецифичны. На рис. 7-22 представлена ЭКГ больной Ш., 24 года, с диагнозом ВПС. Резекция межпредсердной перегородки. Пароксизмальная форма ФП. Повторные абляции предсердий.

ЭхоКГ. Двухмерная ЭхоКГ является наиболее надежным методом диагностики данного порока. При исследовании, проводимом в проекции «четырех камер» и продольной оси сердца, достаточно надежно визуализируется мембрана, разделяющая правое предсердие и межпредсердное сообщение.

На рис. 7-23 (см. цв. вклейку) представлена ЭхоКГ больной К., 27 лет, с трехпредсердным сердцем.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение. При развитии сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды, диуретики, метаболические препараты. В случае появления ФП для контроля оптимальной частоты сердечных сокращений могут использоваться сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы или антагонисты кальция (производные дифенилалкиламина - изоптин, верапамил), а с целью профилактики тромбообразования - проведение терапии низкомолекулярным или нефракционированным гепарином.

Подготовка к родам и родоразрешение

Послеродовой период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности или ФП.

ЛИТЕРАТУРА

В Великобритании количество взрослых с ВПС составляет около 250 тыс., и половина из них - женщины репродуктивного возраста. Около 40-45% детей, родившихся с ВПС, характеризуются поражением правых отделов сердца, почти всегда протекающих с цианозом. Поражение правых отделов сердца увеличивает риски в отношении матери и плода.

Данные пороки сердца подразделяются в зависимости от преимущественной перегрузки правого желудочка объемом или давлением. Перегрузка объемом возникает чаще при наличии регургитации на трикуспидальном клапане или клапане легочной артерии или в случаях, когда дополнительный объем крови в правый желудочек или малый круг кровообращения поступает через шунт слева направо (чаще на уровне предсердий, чем желудочков).

Перегрузка объемом обычно увеличивается при следующих пороках:

Перегрузка давлением появляется при следующих пороках:

Последние из двух перечисленных состояний представляют собой выраженные формы перегрузки правого желудочка давлением, когда правый желудочек осуществляет системный кровоток.

Принимая во внимание то, что поражение правых отделов сердца увеличивает риски в отношении матери и плода, для клинициста важно знать не только размеры правого желудочка, толщину стенки, наличие трикуспидальной недостаточности и ее выраженность, но и геометрию правого желудочка, а также состояние внутрисердечной гемодинамики в случаях проведения корригирующих операций. Учитывая, что стандартная ЭхоКГ часто не позволяет детально уточнить функцию правого желудочка у пациенток с системным правым желудочком (ТМС после операции Сеннинга, КТМС, единственный желудочек сердца после проведения ОФ или без нее), у этих пациенток может быть рекомендовано проведение ЯМРТ. Соотношение риск/польза данного исследования должно быть уточнено консилиумом с участием кардиолога специализированного роддома с получением со стороны беременной информированного согласия.

Наличие аритмий, инсульта, отека легких, манифестируемой СН или внезапной смерти в анамнезе при анатомически сложных пороках сердца у беременных, протекающих с цианозом, дисфункцией миокарда, низким ФК СН или обструкцией выносящего тракта системного желудочка существенно увеличивает риски в отношении как матери, так и плода.

Предпочтительными в отношении как матери, так и плода для беременных с ВПС и поражением правого желудочка являются роды через естественные родовые пути. По сравнению с КС они сопровождаются меньшим объемом перераспределения крови, кровопотерей, активацией свертывающей системы и инфекционных осложнений. Адекватная анестезия и укорочение второго периода родов позволяют обезопасить роды через естественные родовые пути у большинства женщин с ВПС и поражением правого желудочка. Мониторирование гемодинамики матери во время беременности и в родах строго индивидуально и обычно включает мониторирование ЭКГ и пульсоксиметрию.

Во избежание аортокавальной компрессии пациенткам с ВПС и вовлечением правого желудочка не рекомендуется во время беременности, особенно в родах, положение на спине. Конец второго и третий период родов являются потенциально опасными для них из-за быстрого увеличения венозного возврата к правому желудочку, обусловленного сокращением матки и снижением компрессии нижней полой вены. С другой стороны, кровопотеря несколько компенсирует увеличение венозного возврата. Ведение этого периода родов требует ограничения объема внутривенной инфузии и колебаний АД.

ТЕТРАДА И ТРИАДА ФАЛЛО

Определение. ТФ называется ВПС, включающий ДМЖП, обструкцию выносящего тракта правого желудочка вследствие СЛА, декстропозицию аорты (аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке и из правого желудочка имеется непосредственный выход в просвет аорты) и гипертрофию правого желудочка.

Эпидемиология. ТФ составляет 11-16,7% всех ВПС и 66-75% ВПС, сопровождающихся цианозом. Триада Фалло (сочетание ДМЖП, СЛА и гипертрофии правого желудочка) встречается реже и составляет 1,6-6% всех ВПС.

Классификация. Классификация ТФ имеет большое значение для подхода к хирургической коррекции порока.

Патогенез. Вследствие обструкции выносящего тракта правого желудочка возникает шунт справа налево через ДМЖП с поступлением венозной крови в аорту. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени - в легочную артерию. На поздних стадиях заболевания возникает стабильный право-левый (веноартериальный) сброс крови, что означает переход в цианотическую форму порока.

Патогенез осложнений гестации. Как результат снижения ОПСС, отмечаемого при нормально протекающей беременности, возможно возрастание шунта справа налево с некоторым ростом цианоза. Таким образом, у матери даже с умеренно выраженным цианозом возможно усиление заболевания во время беременности. Схватки и особенно потуги могут представлять серьезную опасность из-за повышения давления в правых отделах сердца с усугублением шунта справа налево.

Право- и левожелудочковая недостаточность могут отмечаться у беременных с ТФ и быть связанными с аортальной недостаточностью. Аортальная регургитация может иметь тенденцию к прогрессированию у неоперированных пациентов с данным пороком, так как створка аортального клапана не имеет поддержки и пролабирует в дефект перегородки. Кроме того, аорта из-за увеличенного кровотока обычно имеет больший размер, чем в норме. Другая проблема у беременных с этим ВПС может быть связана с предсердными аритмиями, которые обычно встречаются во II и III триместрах беременности.

Вынашивание беременности женщинами с ТФ сопровождается крайне высоким риском как в отношении матери, так и в отношении плода [1]. В табл. 8-1 и 8-2 представлены данные о материнских и неонатальных осложнениях при крайней форме тетрады Фалло, протекающей с атрезией легочной артерии. Отмечено, что, по данным различных авторов, с 1997 по 2009 г. при отсутствии изменений показателей материнских осложнений существенно увеличилась частота преждевременных родов с увеличением числа детей, родившихся живыми (до 93%). Такая динамика связана с успехами современной перинатальной службы, в то время как внедрение новых групп препаратов, воздействующих на гемодинамику малого круга кровообращения матери, не оказало существенного влияния на статистические показатели их выживаемости и осложнений.

Наличие цианоза и эритроцитоза у матери является основным фактором, влияющим на развитие СЗРП, при этом риск развития СЗРП особенно значителен при сатурации кислорода менее 85%. У этих пациенток отмечено нарастание частоты выкидышей, преждевременных родов и снижение массы плода [5].

P.Presbitero и соавт. (1994) проанализировали неонатальные исходы 96 беременностей у 44 пациенток с наличием ВПС и цианоза (из них у 21 была ТФ, у 46 - атрезия легочной артерии). Было отмечено 26 спонтанных выкидышей, 5 мертворождений и 9 преждевременных родов. Только 33% детей родились живыми. Авторы считают, что предикторами в отношении потери плода являются уровень гемоглобина и сатурация кислорода до беременности или в начале беременности. В III триместре беременности показатель сатурации кислорода является достаточно изменчивым, а уровень гемоглобина снижается из-за развивающейся гемодилюции. Пороговые значения показателей в отношении живорождения составляют для сатурации кислорода в артериальной крови ≤85%, а для гемоглобина, определяемого в начале беременности, - более 20 г/дл [6].

С целью профилактики тромбоэмболических осложнений (при отсутствии склонности к кровотечениям) рекомендуется, начиная со II триместра беременности, назначение НМГ, ношение компрессионного трикотажа, адекватная гидратация и ранняя двигательная реабилитация [7, 8].

При оперативном родоразрешении у пациенток с ТФ предпочтительной является регионарная анестезия, так как проведение вентиляции легких во время общей анестезии чревато резким повышением сопротивления сосудов малого круга кровообращения. Из-за опасности развития артериальной гипотензии на фоне регионарной анестезии рекомендуется исключить быстрое внутривенное введение окситоцина.

При триаде Фалло вынашивание беременности возможно, вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза легочной артерии (подклапанный и/или клапанный) и ДМПП.

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая картина зависит от тяжести обструкции выносящего тракта правого желудочка, изменения которого могут быть самыми разными: от легкой гипоплазии до атрезии легочного ствола.

Диагноз ТФ обычно устанавливается в первые 6-12 мес жизни по появлению одышки, цианоза, грубого систолического шума.

У взрослых больных цианоз может быть и незначительным, и выраженным, что зависит от степени стеноза легочной артерии. Чаще у взрослых степень стеноза выражена умеренно. При аускультации определяется громкий I тон, систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины различной степени выраженности.

ЭКГ. На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка. Возможны блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого предсердия. При «бледной» форме порока на ЭКГ возможна перегрузка обоих желудочков, но больше правого. На рис. 8-1 представлена ЭКГ больной М. с диагнозом ВПС. Радикальная коррекция ТФ.

На рис. 8-2 представлена ЭКГ больной Л. Диагноз - триада Фалло.

ЭхоКГ. Одномерная ЭхоКГ обнаруживает отсутствие переднего продолжения межжелудочковой перегородки, дилатацию аорты, декстрапозицию аорты (расположение передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки на разной глубине), гипертрофию передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, уменьшение диаметра легочной артерии и левого предсердия. Диагностическое значение имеет двухмерная ЭхоКГ, при которой возможна непосредственная визуализация ДМЖП, смещения аорты и ее дилатации в парастернальной проекции длинной оси, а также места локализации СЛА и степени его выраженности. Допплер-ЭхоКГ помогает определить градиенты давления, а цветная допплер-ЭхоКГ - направление кровотока через ДМЖП. Основными признаками порока при данных методах обследования являются турбулентные потоки через ДМЖП и в стволе легочной артерии (при скорости более 1,1 м/с).

На рис. 8-3, 8-4 (см. цв. вклейку), 8-5 представлены ЭхоКГ больной Л. Диагноз - триада Фалло (самостоятельные роды на доношенном сроке).

Кардиологические осложнения во время беременности:

Радикальная операция при ТФ и триаде Фалло. Больные, перенесшие радикальную операцию по поводу ТФ, имеют хороший прогноз, а 25-летняя выживаемость среди них составляет 94%, что позволяет большинству девочек достичь репродуктивного возраста. Проведение радикальной операции при этих ВПС позволяет выносить беременность, а вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально. У всех пациенток определяется остаточный стеноз легочной артерии, аритмии вплоть до парных и групповых желудочковых экстрасистол.

При ЭхоКГ четко определяется место пластики ДМЖП (рис. 8-6).

При хороших результатах операции возможны самопроизвольные роды.

H.Singh и соавт. (1982), изучив течение 40 беременностей у 27 пациенток после коррекции ТФ, пришли к выводу, что, если после оперативного лечения не отмечается остаточного дефекта перегородки, беременность хорошо переносится и роды ведутся через естественные родовые пути [9].

В клинике Мэйо (США) наблюдались 43 женщины, перенесшие радикальную операцию при ТФ и имевшие 112 беременностей. Сердечнососудистые осложнения были отмечены в 6 случаях, причем каждая из этих пациенток имела либо выраженную дилатацию и/или дисфункцию правого желудочка, либо повышение давление в правом желудочке вследствие обструкции выходного тракта, либо легочную гипертензию [10].

Голландские авторы приводят данные 26 пациенток, перенесших радикальную операцию по поводу ТФ и имевших 50 беременностей. Осложнения отмечены у 5 пациенток (19%) и включали симптомы правожелудочковой недостаточности и/или аритмии. У пациенток с правожелудочковой недостаточностью отмечалась выраженная регургитация на клапане легочной артерии. Эти изменения трудно определяются как при клиническом обследовании - возникающий шум мягкий и короткий, так и при эхокардиографическом - поток крови при регургитации чаще ламинарный, чем турбулентный [11].

Отсутствие осложнений у 25 беременных, перенесших радикальную коррекцию ТФ, отмечено L.M. Pedersen и соавт. [12].

Сохраняющиеся послеоперационные дефекты, такие как ДМЖП, стеноз легочной артерии или аортальная регургитация, нуждаются в дополнительной оценке совместно с анализом сохранности сократительной функции левого желудочка. Отсутствие выраженных резидуальных дефектов позволяет предполагать неосложненные беременность и роды.

В МОНИИАГ с 200 4 по 2019 гг. наблюдались 16 беременных, перенесших радикальную операцию по поводу ТФ (у 5 выполнена одна операция, у 8 - две и у 3 - три корригирующие операции), и 1 пациентка - без какого-либо оперативного вмешательства. У всех женщин сохранялся градиент давления на легочной артерии от 8 до 40 мм рт.ст., у 4 отмечена реканализация ДМЖП от1 мм до 5 мм. У 11 женщин беременность закончилась самостоятельными родами под длительной эпидуральной анестезией на доношенном сроке, у 5 - операцией КС на доношенном сроке (из них у 2-х - по кардиологическим показаниям вследствие развития правожелудочковой недостаточности). Пациентка с ТФ (пиковый градиент давления на клапане ЛА 72 мм рт. ст., высокий ДМЖП 15 мм) родоразрешена на доношенном сроке через естественные родовые пути. Роды велись под ингаляционной седоаналгезией севофлураном. Для обеспечения эффективной седоаналгезии во втором периоде родов (открытие маточного зева на 9 см и больше) поток кислорода увеличивали до 5 л/мин, концентрацию севофлурана на испарителе - до 1,5%. Ингаляцию севофлуран-кислородной смеси продолжали в постоянном режиме. Применение субанестетических доз севофлурана (МАС 0,3-0,4) обеспечило достаточный анальгетический эффект в сочетании с умеренной седацией. У всех пациенток по результатам суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру отмечалась желудочковая экстрасистолия 1-4б градации по Lown. Все пациентки выписаны в удовлетворительном состоянии из МОНИИАГ под амбулаторное наблюдение терапевта по месту жительства.

Противопоказания к самопроизвольным родам после радикальной коррекции триады и ТФ:

Возможные осложнения:

Подготовка к родам. В специальной подготовке пациентки не нуждаются. При развитии сердечной недостаточности назначаются сердечные гликозиды, метаболические препараты.

Послеродовой период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности или ФП. ЭхоКГ или суточное мониторование ЭКГ по Холтеру проводятся по общим показаниям.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

Определение. Впервые в мировой литературе сердечная аномалия описана терапевтом и прозектором Эбштейном в 1886 г. Она получила название аномалия Эбштейна (АЭ).

АЭ характеризуется смещением трехстворчатого клапана в правый желудочек вследствие аномального прикрепления его створок, что, таким образом, делит правый желудочек на проксимальную атриализованную (предсердную) часть и дистальную функциональную, значительно уменьшенную желудочковую камеру. Диагностические затруднения при АЭ обусловлены многообразием и сложностью вариантов порока.

Эпидемиология. Эта врожденная патология встречается относительно редко (0,5-0,8%).

Классификация. Классификации АЭ не существует.

Патогенез. Вследствие смещения клапана правый желудочек оказывается разделенным на две части - верхнюю, функционально относящуюся к правому предсердию, и нижнюю, функционирующую в качестве правого желудочка. «Истинное» правое предсердие гипертрофировано и расширено.

Сердечная стенка в предсердном отделе правого желудочка значительно редуцируется, истончается, а мышечный слой нижней части правого желудочка может быть гипертрофированным. Но полость этого отдела, функционально относящегося к правому предсердию и сокращающегося совместно с ним, слишком мала и не в состоянии вместить всей крови, находящейся в верхней части правого желудочка и правого предсердия. Это ведет к уменьшению ударного объема правого желудочка, что в свою очередь значительно уменьшает объем легочного кровотока. Нарушение опорожнения правого предсердия приводит со временем к его гипертрофии и дилатации, а затем к повышению давления в нем. Венозная гипертензия в правом предсердии распространяется на весь венозный сектор большого круга кровообращения. Наличие сопутствующих внутрисердечных сообщений при АЭ (около 50% больных имеют ДМПП или открытое овальное окно) приводит к тому, что большой круг кровообращения получает смешанную кровь и при значительном веноартериальном сбросе наблюдается постоянный цианоз свекловичного оттенка. Это имеет важное клиническое значение, так как прогрессирование нарушений гемодинамики приводит к развитию цианоза («поздний цианоз»), тогда как при «чистой» АЭ без ДМПП цианоза нет.

Патогенез осложнений гестации. Хотя беременность у пациенток с АЭ и связана с замедленным развитием плода, преждевременными родами и низкой массой новорожденных, в большинстве случаев прогноз вполне оптимистичен [13, 14].

Наибольший опыт наблюдения и родоразрешения 44 женщин с АЭ, имевших 111 беременностей, представили H.M. Connoly и C.A. Warnes [15]. Живыми были рождены 85 детей (76%). У 18 из обследованных женщин во время беременности отмечался цианоз, 52 их беременности закончились рождением 39 живых детей (75%). Средний вес новорожденных у женщин с цианозом был достоверно ниже, чем у женщин без цианоза (2530 и 3140 г соответственно; р <0,001).

J.E. Donnelly и соавт. (1991) наблюдали 12 женщин с АЭ, имевших 44 беременности [16]. У 2 пациенток был отмечен цианоз. Наличие цианоза и пароксизмальных тахикардий у матери ухудшало материнский и неонатальный прогнозы. Большинство беременностей протекали без осложнений и закончились рождением 36 живых детей (81%). Отмечено пять выкидышей, одна внематочная беременность и одна неонатальная смерть. Большинство родов проведено через естественные родовые пути, четверо закончились наложением акушерских щипцов и трое - КС. В более поздних исследованиях также отмечается благоприятный исход беременности при АЭ [14].

Беременность хорошо переносится пациентками после пластики или протезирования трикуспидального клапана, а риск парадоксальных эмболий устраняется закрытием ДМПП.

Клиническая и аускультативная картина. Одышка при АЭ наблюдается с раннего возраста, нередки приступы пароксизмальной тахикардии и другие нарушения ритма. Границы сердца расширены в обе стороны, выслушиваются III и IV тона («ритм галопа»). Шума над сердцем может не быть совсем, но часто определяется нежный короткий систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева у грудины, диастолический шум в мезокардиальной зоне. Частым симптомом являются набухшие, но не пульсирующие вены шеи, увеличенная, но не пульсирующая печень. Больные АЭ никогда не принимают облегчающих поз. Лицо у них нередко лунообразно за счет одутловатости его нижней половины. Обращает на себя внимание хорошо развитая подкожная венозная сеть.

У многих пациенток с АЭ и цианозом положительный эффект дает оперативное лечение.

ЭКГ. На ЭКГ определяется увеличение амплитуды, расширение, расщепление комплекса QRS, полная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта - очень часто!), значительное увеличение амплитуды и остроконечность зубцов Р в I и II стандартных и правых грудных отведениях, отсутствие признаков гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ. При ЭхоКГ в М-режиме определяется пролабирование передней створки трехстворчатого клапана, запаздывание его закрытия по отношению к митральному клапану и смещение всего клапанного аппарата книзу. Эти изменения неспецифичны. Высокоинформативным и ценным методом диагностики является двухмерная ЭхоКГ, при которой четко видно патологическое расположение трехстворчатого клапана в полости правого желудочка и атриализация большей или меньшей его части. Допплеровское исследование выявляет обратный ток крови на клапане и шунтирование крови на уровне предсердий.

На рис. 8-7 представлена ЭхоКГ больной К. с АЭ. Визуализируется смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка.

На рис. 8-8 и 8-9 представлена ЭхоКГ больной М. с АЭ. Штриховкой отмечены уменьшенная полость правого желудочка и увеличенная полость правого предсердия.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение. По показаниям в стационарных условиях проводится антиаритмическая терапия и лечение сердечной недостаточности. При развитии ФП или наличии других источников тромбоэмболий (тромбоз глубоких и поверхностных вен нижних конечностей), а также при сочетании с ДМПП показано назначение аспирина, проведение антикоагулянтной терапии нефракционированным гепарином или низкомолекулярными гепаринами. В случае отсутствия кардиологических осложнений и условий для шунтирования крови (ДМПП, открытое овальное окно) возможны самостоятельные роды под медикаментозным обезболиванием.

При наличии осложнений заболевания - родоразрешение операцией КС под общей или эпидуральной анестезией при участии опытного кардиолога [17, 18].

Тактика врача при выявлении АЭ у беременной и ведение родов

Послеродовой период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности или ФП. В послеродовом периоде рекомендуется антибиотикопрофилактика.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Определение. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) представляет собой порок, при котором аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия - от левого.

Эпидемиология. Этот порок составляет 7-15% среди всех ВПС. Это самый частый ВПС, сопровождающийся цианозом и недостаточностью кровообращения в грудном возрасте.

Классификация. С гемодинамической точки зрения различают полную и корригированную ТМС. Для полной ТМС, совместимой с жизнью, совершенно необходимо наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Сообщение может быть представлено в 50% случаев ДМПП, в остальных - межжелудочковой перегородкой или открытым артериальным протоком. Возможно сочетание полной ТМС с обструкцией ВТПЖ или коарктацией аорты [19].

При полной ТМС различают:

При корригированной транспозиции имеется инверсия желудочков; кровообращение не страдает. Корригированная ТМС представляет собой редкую аномалию и составляет менее 1% всех ВПС. Кроме того, заболевание часто остается нераспознанным прижизненно [20]. Могут также отмечаться следующие дефекты, оказывающие влияние на прогноз заболевания:

Патогенез. Корригированная ТМС в изолированном виде долго не приводит к нарушению гемодинамики, выраженность и характер которой определяются сопутствующей патологией. При ДМЖП нарушения гемодинамики такие же, как при изолированном пороке, а при сочетании ДМЖП со стенозом легочной артерии - аналогичны ТФ. Нарушения гемодинамики при недостаточности створок артериального АВ-клапана соответствуют митральной недостаточности при нормальном расположении магистральных сосудов.

Патогенез осложнений гестации. Вынашивание беременности более реально при корригированной ТМС [22]. Число живорождений составляет около 60%, а наличие цианоза при полной ТМС является фактором риска выкидыша [23]. В исследовании H.M. Connolly и соавт. участвовали 22 женщины, имевшие 50 беременностей. При отсутствии материнской смертности число живорождений составило 83% [24]. На небольшом количестве наблюдений материнская смертность составила 4% [25].

В МОНИИАГ с 2005 г. наблюдались 3 женщины с корригированной ТМС (из них 1 пациентка родоразрешалась дважды), у одной из них имплантирован электрокардиостимулятор (ЭКС) на сроке беременности 23 нед в связи с выявленными эпизодами полной атривентрикулярной блокады; 2 из них родоразрешены операцией КС на доношенном сроке, причем 1 - в связи с приступами удушья в ночные часы (острая левожелудочковая недостаточность). Послеоперационный период - без особенностей. Еще у 1 пациентки проведены самостоятельные роды.

В медицинской литературе встречаются единичные описания полной ТМС и успешно пролонгированной беременности до срока 35 нед на фоне нарастающей СН с необходимостью назначения антикоагулянтов из-за риска «парадоксальных» эмболий [26], а также казуистические описания женщины с 3 беременностями, успешно закончившимися родами [27].

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным. Единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемо-динамической коррекции по методу Фонтена (см. главу «Единственный желудочек сердца»), Мастарда (внутрипредсердное разделение потоков крови при помощи наложения внутри правого предсердия направляющей мембраны, когда кровоток из полых вен направляется через митральный клапан в ЛЖ и легочную артерию, а кровь из легочных вен через ДМПП поступает в правые отделы сердца и аорту) и Сеннинга (баллонная, или «открытая», септотомия, в результате которой венозный возврат попадает в правый или системный желудочек, а системный кровоток - в левый или легочный желудочек). До 16 лет доживает 91% оперированных больных с простой транспозицией и 60% - со сложной транспозицией магистральных сосудов. Для отделенного послеоперационного периода характерно наличие тахи- и брадиаритмий, требующих в ряде случаев кардиостимуляции [28].

W.Drenthen и соавт. (2005) наблюдали 70 женщин с ТМС, перенесших операции по методу Мастарда (77%) и Сеннинга (23%). У 28 пациенток было 69 беременностей (две двойни), включая 17 выкидышей и три аборта. Наиболее важным кардиологическим осложнением были клинически выраженные аритмии (22%). В 10,2% отмечалась преэклампсия, в 8,2% - артериальная гипертензия, в 24,4% - преждевременные роды, в 4,1% - тромбоэмболические осложнения. Средняя длительность одноплодной беременности составила 36±5 нед. У 51 (21,6%) ребенка отмечался синдром задержки роста плода. Антеи неонатальная смертность составила 11,8% (6 случаев). Случаев прогрессирования сердечной недостаточности не было. Авторы исследования делают вывод о высокой частоте акушерских осложнений и детской смертности после этих паллиативных операций [29].

A.Guédès и соавт. (2004) описали 16 женщин, перенесших операцию по методу Мастарда и имевших 28 беременностей. Лишь у 6 женщин было отмечено ухудшение ФК СН c преходящим снижением сократительной функции правого желудочка. Авторы пришли к выводу о благоприятном в целом течении беременности у этого контингента больных [30]. Длительное, в течение 15 лет, наблюдение за 16 подобными пациентками другими авторами также не выявило ухудшения их состояния [31].

Тем не менее данные о благоприятном течении беременности после операции Мастарда не могут быть интерполированы на пациенток с нарушенной до беременности сократительной функцией правого желудочка. Сократительная функция правого желудочка у этих пациенток может внезапно и необратимо ухудшаться с прогрессивным нарастанием трикуспидальной недостаточности. Существуют сведения, что даже благополучно закончившаяся беременность ухудшает длительный прогноз в отношении сократительной функции правого желудочка и ФК СН у женщин с ТМС и созданным предсердным сообщением. Другим поздним осложнением после операции Мастарда является обструкция верхней и реже нижней полой вены вследствие сморщивания направляющей мембраны, что требует баллонной пластики или повторной операции [32].

Операция по методу Растелли, также проводимая при ТМС, заключается в создании кондуита между правым желудочком и легочной артерией с целью снижения гемодинамического значения имеющегося СЛА с закрытием межжелудочкового дефекта заплатой. При сохранении сократительной функции миокарда у пациенток, перенесших операцию Растелли, и при отсутствии резидуальных изменений, таких как субаортальный стеноз или обструкция кондуита, возможно пролонгирование беременности.

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая картина ТМС характеризуется развитием общего цианоза. Наличие более выраженного цианоза верхней половины тела, чем нижней, патогномонично для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком. У больных отмечаются тахикардия, одышка, а в тяжелых случаях - увеличение размеров сердца, печени, появление отеков и асцита. При аускультации определяются усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при ДМПП) СЛА, шум ДМЖП или ОАП.

ЭКГ. ЭКГ-исследование имеет вспомогательное диагностическое значение: электрически ось отклонена вправо, отмечается гипертрофия правого желудочка. Выявленные изменения на ЭКГ могут быть ошибочно интерпретированы как перенесенный ИМ (рис. 8-10). Изменение хода волны возбуждения при ТМС вызывает активацию перегородки справа налево, что ведет к появлению зубцов Q в правой группе грудных отведений (с V₁-V₄) и их отсутствию в левой группе (c V₅-V₆).

ЭхоКГ дает возможность видеть транспонированные сосуды, открытое овальное окно, ДМПП, ДМЖП, турбулентный поток крови в легочной артерии при ОАП.

На рис. 8-11 и рис. 8-12 (см. цв. вклейку) представлены ЭхоКГ больной, перенесшей операцию Сеннинга. Родоразрешена через естественные родовые пути на доношенном сроке.

На рис. 8-12 визуализируется ток крови через созданный ДМПП и максимально артериализованная кровь в системном (правом) желудочке.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение. При развитии сердечной недостаточности, чаще - по лево-желудочковому типу (одышка, удушье в ночные часы, ортопноэ), рекомендуется терапия сердечными гликозидами, метаболическими препаратами. При развитии АВ-блокады высокой степени показана имплантация ЭКС.

Подготовка к родам и родоразрешение.

Послеродовой период. В раннем послеродовом периоде возможно появление или усиление симптомов сердечной недостаточности, протекающей по типу левожелудочковой (при системном правом желудочке), лечение которой осуществляется по общим принципам (диуретики, сердечные гликозиды).

ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА

Определение. При врожденном пороке сердца, известном как единственный желудочек сердца (ЕЖС) или двуприточный желудочек сердца, отсутствует межжелудочковая перегородка, а строение сердца является трехкамерным.

Эпидемиология. Частота ЕЖС составляет 1,7% всех ВПС [32].

Классификация. За основу классификации принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов. Внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь строение:

Патогенез. В единственном желудочке происходит смешение артериальной крови из левого предсердия и венозной крови из правого предсердия. При этом проявления порока, кроме циркуляции смешанной крови по большому кругу кровообращения, зависят от наличия сопутствующего сужения легочной артерии. Со временем у больных развивается тяжелая легочная артериальная гипертензия, через легкие проходит все больше и больше крови, а в системный кровоток ее попадает очень мало. Резко снижается также перфузия миокарда. У больных обязательно отмечаются полицитемия, гипоксемия и увеличение вязкости крови.

Единый желудочек почти всегда сопровождается транспозицией магистральных сосудов. Может наблюдаться стеноз легочной артерии («сердце Холмса») без транспозиции магистральных сосудов. Миокард единого желудочка может иметь архитектонику, напоминающую ЛЖ (толстая стенка со множеством тонких трабекул) или правый желудочек (тонкая стенка миокарда и грубые трабекулы). При этом пороке у 40% больных встречается аномалия расположения сердца (декстрокардия, левокардия, мезокардия), внутренних органов, отсутствие селезенки. Нередки субаортальный стеноз (73%) или клапанный СЛА (50%), аномальный дренаж легочных вен.

Патогенез осложнений гестации. В литературе известны единичные описания доношенной беременности при ЕЖС [33]. Важными факторами, определяющими выживаемость матери и плода, являются сократительная функция миокарда и степень цианоза.

При сочетании ЕЖС и СЛА возможно проведение ОФ, заключающейся в создании анастомоза между легочной артерией, с одной стороны, и верхней полой вены и/или нижней полой вены или правым предсердием - с другой, так как циркуляцию крови затрудняет имеющийся выраженный подклапанный СЛА. После этой паллиативной операции функцию нагнетания крови в малый круг кровообращения выполняет правое предсердие, а циркуляция крови в большом круге кровообращения осуществляется ЕЖС. Отдаленные результаты ОФ при ЕЖС благоприятные. Больные становятся активными, повышается толерантность к нагрузке, исчезает цианоз. ЕЖС является достаточно редко встречаемой аномалией у женщин репродуктивного возраста, лишь проведение ОФ позволяет успешно выносить беременность до сроков 25-35 нед.

Tiouririne М. и соавт. (2015) характеризуют состояние гемодинамики у этих пациенток как «хрупкое». Основная задача при родоразрешении сводится к «поддержке соответствия между преднагрузкой, сопротивлением сосудов малого круга кровообращения, постнагрузкой и сердечным выбросом в условиях физиологии ЕЖС» [37]. Пациентки характеризуются низкой скоростью кровотока и фиксированно низким сердечным выбросом [38].

В зарубежной литературе существуют описания доношенной беременности после ОФ [37-41].

Пролонгирование беременности даже в случаях выполнения ОФ чревато материнской смертностью (2%), развитием аритмий (20%), энтеропатий, гепатомегалии, редко - прогрессированием цирроза печени, склонностью к тромбообразованию и СН [42].

Развитие тромбозов связывают с венозной гиперволемией. У пациентов не отмечается изменений со стороны факторов свертывания [43]. Тромбозы выявляются в основном в первый год после операции (у 7% больных). Далее их частота снижается. В течение 5 лет наблюдения у 92% и 10 лет - у 79% больных не отмечается тромбозов, в связи с чем проведение антикоагулянтной терапии считается необязательным [43]. В отдаленном послеоперационном периоде назначение антикоагулянтной терапии может иметь место лишь у пациентов со значительным увеличением размера правого предсердия, аритмиями и шунтом справа налево [45].

После проведения ОФ у пациентов в 57% случаев отмечается развитие ФП, которая приводит к ухудшению состояния и развитию сердечной недостаточности [46]. Причинами суправентрикулярных аритмий являются рубцовая ткань в миокарде после операции, а также высокое венозное давление в правом предсердии.

У 50% женщин, перенесших ОФ, отмечаются преждевременные роды или аборт [47].

Наибольшим опытом по ведению пациенток с ЕЖС и ОФ обладает клиника Мэйо (США). По данным исследователей, сотрудников клиники, после проведения ОФ 33 беременным у 14 женщин отмечено 15 родов (45%), 13 спонтанных абортов и 5 абортов по медицинским показаниям. От проведения операции до беременности у женщин в среднем прошло 4 года (от 2 до 14 лет). У 2 пациенток во время беременности отмечена ФП и суправентрикулярная тахикардия, у 1 - аортальная недостаточность. Материнских осложнений во время родов и в послеродовом периоде не было. Средний срок родов составил 36,5 нед при средней массе новорожденных 2344 г [48].

В 2015 г. опубликованы данные многоцентрового ретроспективного исследования, включавшего 37 беременных (57 беременностей) и наблюдаемых в 13 специализированных центрах Франции. Выкидыши отмечены в 27%, живыми родилось 36 детей при одной двойне. У 10% женщин отмечены осложнения со стороны сердечнососудистой системы (материнской смертности не было). Наиболее часто выявлялись аритмии (у 3 пациенток). Тромбоэмболические или геморрагические осложнения были у 9 женщин, причем у 2 из 3 тромбоэмболии отмечены на фоне отсутствия антикоагулянтной терапии, а ее назначение было достоверно связано с неудовлетворительным нео-натальным прогнозом (OR=10,0, 95% CI [1,5-91,4], p <0,01). Отмечена высокая частота преждевременных родов (69%) [48].

Оперативное родоразрешение пациенток с ЕЖС проводится как под эпидуральной анестезией, так и под интубационным наркозом [49, 50].

Ряд авторов считают, что, несмотря на благополучные роды, беременность ухудшает течение заболевания после ОФ [48].

Клиническая и аускультативная картина. ЕЖС, как правило, диагностируют вскоре после рождения и у трети больных в течение первых 6 мес жизни. Более чем у двух третей больных выявляется цианоз, который возникает сразу после рождения или появляется в возрасте

1-2 лет. Цианоз, как правило, выражен нерезко, имеет голубой оттенок, локализуется на губах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физической нагрузке. Артериальную гипоксемию подтверждают положительный симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», снижение насыщения капиллярной крови кислородом. Цианоз более выражен при сопутствующем СЛА. Взрослые больные значительно отстают в физическом развитии, имеют выраженный цианоз, жалуются на одышку, при небольшой нагрузке - на боли в сердце.

Сердечный горб определяется у двух третей больных. Сердечный толчок разлитой, приподнимающийся, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание («локализация выпускника»). Следует помнить о частом сочетании порока с декстрокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон над легочной артерией усилен (вследствие ЛГ или левопозиции аорты), единый или слабо расщеплен. Пансистолический шум, возникающий вследствие прохождения крови через выпускник, определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим шумом вдоль левого края грудины и на верхушке (отражает повышенный кровоток через митральный клапан). На верхушке может выслушиваться систолический шум недостаточности митрального клапана. При сочетании со СЛА в третьем межреберье слева имеется грубый систолический шум изгнания.

ЭКГ. Полиморфизм изменений на ЭКГ при единственном желудочке связан с большим количеством анатомо-гемодинамических особенностей. Общими для всех вариантов порока являются высокий вольтаж комплексов QRS в стандартных и грудных отведениях, стереотипные rS, RS или RS во всех грудных отведениях, несоответствие между типом гипертрофии желудочка и характером отклонения электрической оси сердца (рис. 8-13).

ЭхоКГ позволяет диагностировать порок по следующим симптомам:

При нормальном расположении магистральных сосудов определяется митрально-аортальный, а при их транспозиции - митрально-легочный контакт. Двухмерная ЭхоКГ в проекции четырех камер с верхушки позволяет идентифицировать общую камеру с одним или двумя АВ-клапанами и полость выпускника, транспозицию магистральных сосудов.

На рис. 8-11 представлена ЭКГ больной Х. с ЕЖС, перенесшей ОФ. Родоразрешена КС при сроке гестации 30 нед в связи с дородовым излитием околоплодных вод.

На эхокардиограмме (рис. 8-14, 8-15): состояние после перенесенной ОФ, ЕЖС (морфологически - правый). Полости сердца не расширены, фракция выброса не снижена.

Осложнения во время гестации:

Лечение. Проведение антикоагулянтной терапии (аспирин, тромбо-АСС, аспирин кардио); при клинических, ультразвуковых или лабораторных признаках тромбоза показана длительная терапия нефракционированным или низкомолекулярным гепарином в терапевтических дозах. Ряд авторов рекомендуют обязательное назначение аспирина до 35-й недели гестации, а затем до родоразрешения - НМГ. При необходимости соблюдения постельного режима с целью тромбопрофилактики НМГ назначаются раньше [52].

При развитии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов, строго по показаниям - диуретиков (учитывая склонность пациенток к гиперкоагуляции), в послеродовом периоде - нитратов внутривенно.

Подготовка к родам и родоразрешение после ОФ

СИНДРОМ ЭЙЗЕНМЕНГЕРА

Определение. Впервые в 1897 г. австрийский врач Виктор Эйзенменгер описал пациента с ДМЖП и наличием цианоза. Позже синдром Эйзенменгера (СЭ) стали называть необратимую тяжелую ЛГ с двунаправленным сбросом крови или сбросом справа налево через ОАП, ДМПП или ДМЖП, а также при сложных пороках сердца.

Классификация. Классификации СЭ не существует.

Патогенез. При СЭ отмечается высокая резистентность сосудов легких. Этот феномен является результатом продолжительного подъема давления в легочной артерии и облитерации интимы сосудов. Факторы, ускоряющие развитие СЭ, - повышенный кровоток и давление в легочной артерии, а также наличие гипоксии или гиперкапнии. Патологические изменения при СЭ охватывают мелкие легочные арте-риолы и мышечные артерии. Гистологически они классифицируются следующим образом: тип 1 - утолщение медии; тип 2 - утолщение медии и интимы; тип 3 - дополнительно к вышеназванным изменениям происходит гипоплазия медиального ряда мышечных артерий и сетчатые поражения. Медиальная гипоплазия предрасполагает к анев-ризматической дилатации артерий. Сетчатые поражения характерны для тяжелой необратимой обструктивной болезни сосудов легких.

Ведущее значение в развитии ЛГ отводится дисфункции эндотелия, обусловливающей нарушение баланса вазоконстрикторов и вазодилататоров, вызывающей вазоконстрикцию и активирующей эндотелий-зависимое звено гемостаза. Активация воспалительных клеток, вырабатывающих цитокины и другие биологически активные вещества, а также тромбоцитов, тоже имеет большое значение в развитии ЛГ. В плазме крови у пациентов с ЛГ определяются повышенные уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах - нарушение метаболизма серотонина. Последнее обусловливает усиление склонности к тромбообразованию.

Обструктивное поражение легочных сосудов при СЭ является более серьезным фактором риска в отношении матери, чем цианоз при данной патологии. Вызванное беременностью увеличение ОЦК и, соответственно, кровотока в легких при наличии существующего высокого общесосудистого сопротивления легких приводит к резкой перегрузке правого желудочка. Более того, снижение общего периферического сопротивления усиливает шунт справа налево, выраженность гипоксии и спазм сосудов малого круга кровообращения [54].

Патогенез осложнений гестации. Степень обструктивного поражения сосудов легких определяет выраженность цианоза. Многие женщины с СЭ доживают до репродуктивного возраста, но во время третьего десятилетия жизни отмечается нарастание симптомов. У беременных СЭ значительно увеличивает риски из-за ограничения выброса правого желудочка, а развивающаяся вазодилатация благоприятствует шунтированию крови справа налево с нарастанием выраженности цианоза. Даже минимальное снижение артериального давления во время ваго-вагального обморока или при незначительной кровопотере может вызвать внезапную смерть [55]. При развитии анемии у беременных с СЭ и сниженной оксигенацией кислорода может не отмечаться манифестного цианоза, что ведет к недооценке тяжести состояния больной. Физиологическим ответом на развившуюся гипоксемию у женщин с цианозом является полицитемия, которая сопровождается ростом гематокрита более 60%. Полицитемия в условиях низкого кровотока вызывает ишемию тканей, а увеличение вязкости крови может вести к тромбозу in situ. Кроме того, ВПС с цианозом могут быть связаны с дефицитом множества факторов коагуляции, что повышает риск послеродовых кровотечений.

По данным A. Dranenkiene и соавт. (2004), из 30 беременностей у 10 матерей с СЭ 12 закончились рождением живых детей, из них 10 родились преждевременно; одна роженица погибла сразу после оперативного родоразрешения. Длительное наблюдение за остальными выявило у всех пациенток нарастание симптомов сердечной недостаточности [56].

Е.П. Затикян (2004) наблюдала 15 беременных с СЭ: 5 из них умерли от острой сердечной недостаточности в период между 28-й и 32-й неделей беременности, 3 - после КС. В связи с ухудшением состояния беременность была прервана в разные сроки у 3 больных. Самопроизвольные роды в условиях барокамеры прошли у 4 больных. Средняя масса новорожденных составила 2100 г [57].

Описание результатов наблюдений за 44 беременными с СЭ, имевшими 70 беременностей, приводит N. Gleicher и соавт. [58]. Материнская смертность составила 52% и не отмечалась при первой, второй или третьей беременностях. Наблюдения показали, что успешно закончившаяся предшествующая беременность не являлась предиктором положительного исхода следующей беременности. Высокая частота материнской смертности отчасти была связана с гиповолемией, посттромбоэмболической пневмонией и преэклампсией. Смертью матери закончились 34% родов через естественные родовые пути, 3 из 4 КС и только один из 14 случаев прерывания беременности. Перинатальная смертность составила 28,3% и была связана с преждевременными родами. Авторы считают, что прогноз при СЭ в отношении матери и плода крайне неудовлетворительный, а прерывание беременности в данной ситуации безопаснее любого другого вида родоразрешения. Даже в случае успешных родов смерть матери может наступить через несколько дней от ухудшения гемодинамики или инфаркта легких.

СЭ, развивающийся при ДМЖП, связан с более высоким риском материнской смертности, чем при ДМПП и ОАП.

W.S. Avila и соавт. полагают, что вынашивание беременности при СЭ может считаться успешным, хотя из 12 наблюдаемых женщин 2 погибли на сроках 23 и 27 нед беременности. Отмечено три спонтанных аборта и одни преждевременные роды на сроке 23 нед беременности [59].

Клиническая и аускультативная картина. При развитии СЭ у больных нарастают одышка и слабость, вначале при нагрузке, а затем и в покое, которые из-за сниженного миокардиального резерва сопровождаются сердцебиением, изредка ангинозной болью. Часто отмечается кровохарканье, обусловленное либо тромбозом мелких ветвей легочной артерии in situ с развитием инфаркта легкого, либо разрывом мелких капилляров при физическом и эмоциональном напряжении. При разрыве артериол может развиться легочное кровотечение с летальным исходом. Нарастают признаки правожелудочковой недостаточности. При физикальном обследовании обращают на себя внимание стойкий цианоз кожи в покое (результат право-левого шунта) и симптом «барабанных палочек». Отмечается набухание шейных вен и появляются периферические отеки. Важно помнить, что с уменьшением сброса крови звучность шума и его пальпаторного эквивалента - дрожания - резко ослабевает, это грозный и прогностически неблагоприятный признак. Усиливается акцент II тона над легочной артерией, и исчезает его расщепление (в отличие от сохраняющегося фиксированного расщепления II тона при ДМПП). Часто фиксируются систолический тон изгнания крови в легочную артерию, правожелудочковый ритм галопа (появление дополнительного тона в диастоле), протодиастолический шум относительной недостаточности растянутых клапанов легочной артерии (шум Грэма Стилла) вдоль левого края грудины. При выраженной дилатации правого желудочка вследствие его недостаточности между верхушкой сердца и мечевидным отростком определяется пансистолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

ЭКГ. На ЭКГ фиксируются признаки выраженной гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. О перегрузке правого предсердия свидетельствуют высокие остроконечные зубцы Р в отведениях II, III, aVF (P-pulmonale), а правого желудочка - комплексы rSr' в отведениях V₁ и V₂ (признак полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса).

ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляется чаще всего высокорасположенный ДМЖП, недостаточность клапана легочной артерии.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение (cм. гл. 7). Пациентки с СЭ нуждаются в стационарном наблюдении и лечении (часто - непрерывном) на протяжении всего периода гестации.

Лечение диуретиками при развитии СН проводят крайне аккуратно из-за опасности увеличения гематокрита и снижения сердечного выброса. Использование вазодилататоров, в свою очередь, чревато снижением АД, увеличением шунтирования крови справа налево и жизненно опасным снижением оксигенации крови.

Пациенткам с СЭ возможно назначение препарата простациклина - эпопростенола (флолан), являющегося эндогенным вазодилататором и ингибитором агрегации тромбоцитов [60-64].

Препаратом, оказывающим вазодилатирующее действие на сосуды легких и уменьшающим степень гипертрофии гладкомышечных клеток в них, является босентан (бозентан, траклир) - неселективный блокатор эндотелиновых рецепторов. Назначение его по 125 мг 2 раза в сутки за несколько месяцев заметно улучшало состояние и самочувствие больных за счет снижения легочной гипертензии [65]. Препарат зарегистрирован в России. Третий рекомендуемый препарат - силденафил (виагра, ревацио) в таблетках по 25, 50 и 100 мг. Он четко снижает давление в легочной артерии, повышает сократительную функцию правого желудочка и улучшает состояние больных с СЭ. Силденафил, являясь ингибитором фосфодиэстеразы-5, увеличивает образование оксида азота эндотелиальными клетками. Среднесуточная доза - по 50 мг 2 раза в день. Необходимо отметить отсутствие рандомизированных проспективных исследований по использованию вышеперечисленных препаратов у беременных, а рекомендации основываются на единичных публикациях [66, 67 и др.].

При СЭ не рекомендуется использование антагонистов кальция (уровень доказательства С, класс III) [68].

В отличие от пациенток с другими формами ЛГ при СЭ назначение пероральных антикоагулянтов остается дискутабельным. Учитывая склонность данных пациенток как к кровотечениям, так и к тромбозам, назначение данных препаратов допускается лишь при наличии ФП, МИК или шунтов. Показанием к терапии пероральными антикоагулянтами могут быть случаи массивной тромбоэмболии легочной артерии, отмечаемой у 30% больных с СЭ. Тем не менее ведущие специалисты по данной патологии считают, что даже в этих ситуациях использование пероральных антикоагулянтов крайне нежелательно из-за возможности появления некупирующихся легочных кровотечений [69]. Развитие кровохарканья также является жизненно опасным осложнением, требующим соблюдения постельного режима, ограничения двигательной активности и подавления кашлевого рефлекса. У таких пациенток проведение бронхоскопии противопоказано. При отсутствии клинического улучшения рекомендованы переливания тромбомассы, свежезамороженной плазмы или криопреципитата.

Подготовка к родам и родоразрешение

Поскольку гипоксия, ацидоз и гиперкапния повышают легочное сосудистое сопротивление, важным является контроль за кислотно-щелочным равновесием и своевременная коррекция нарушений метаболизма. При диагностировании декомпенсированного метаболического ацидоза возможно внутривенное введение 4% гидрокарбоната натрия. Ацидоз и гиперкарбия увеличивают легочное сосудистое сопротивление. Пациентки могут не отвечать повышением SpO₂ в ответ на ингаляцию кислорода.

Послеродовой период. Наиболее высокий уровень материнской смертности отмечается в первые 30 дней после родов. В раннем послеродовом периоде возможно усиление симптомов сердечной недостаточности. В связи со склонностью в раннем послеродовом периоде к тромбообразованию в системе легочных сосудов из-за полицитемии, которая еще более усиливается после родов вследствие обильного диуреза, и повышенной свертываемостью крови пациенткам с СЭ в послеродовом периоде показана терапия непрямыми антикоагулянтами или НФГ под строгим контролем коагулограммы и показателей свертываемости крови.

ЛИТЕРАТУРА

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Определение. Митральный стеноз (МС) представляет собой сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (чаще всего носит ревматической характер, реже - врожденной природы и может сочетаться с другими пороками сердца). У 20% всех больных с поражением митрального клапана ревматический диагноз может отсутствовать. Причиной МС является деформация створок митрального клапана и образование сращений между ними.

Эпидемиология. Женщины составляют 75% больных митральным стенозом.

Классификация МС по А.Н. Бакулеву и Е.А. Дамир

Патогенез. При МС створки клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выражены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. В других случаях сращение створок клапана сопровождается выраженными склеротическими процессами с обезображиванием подклапанного аппарата, который не подлежит простой комиссуротомии. При этом митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образуются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Ограничению подвижности створок способствует также кальцификация клапана.

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см². При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью ЛЖ происходит лишь при повышении давления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см² давление в ЛП достигает 20 мм рт.ст. В свою очередь, повышение давления в ЛП и легочных венах приводит к повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии).

Умеренное повышение давления в легочной артерии может происходить в результате пассивной передачи давления из ЛП и легочных вен в сторону артериального русла легких. Более значительное повышение давления в легочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом легочных артериол из-за повышения давления в устьях легочных вен и ЛП.

При длительной легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко поддерживают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза.

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при этом пороке характеризуются прежде всего некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и одновременно гипертрофией правых отделов сердца. В случаях чистого МС ЛЖ практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность (МН) или другое сопутствующее заболевание сердца. Заболевание долгое время может оставаться почти бессимптомным и обнаруживается при случайном врачебном осмотре.

Патогенез осложнений гестации. Беременность у женщин с выраженным МС всегда ассоциируется с угрозой значительного ухудшения состояния матери [1].

Наиболее высокий риск материнских осложнений отмечается при МС II и III стадий [2]. При отсутствии хирургического лечения МС до беременности рекомендуется тщательное наблюдение начиная с 3-го месяца беременности и далее - ежемесячно, включая клиническое и регулярное ЭхоКГ. При наличии риска ухудшения клинического состояния во время беременности предлагается проведение чрескож-ной митральной комиссуротомии.

Толерантность к гемодинамическим перегрузками во время I триместра в основном сохраняется удовлетворительной, так как возможно появление тахикардии и значительного увеличения сердечного выброса. Обычно клинические симптомы МС развиваются во II триместре, причем отек легких может быть первым симптомом, особенно у пациенток с сочетанием МС и ФП.

Клиническая и аускультативная картина. При достаточно выраженном стенозе на том или ином этапе заболевания прежде всего появляется одышка при физическом напряжении, а затем и в покое.

Одновременно могут быть кашель, кровохарканье, сердцебиение с тахикардией, нарушение ритма сердца в виде экстрасистолии, ФП. В более тяжелых случаях митрального стеноза периодически может возникать отек легких в результате значительного повышения давления в малом круге кровообращения, например при физическом напряжении. Для МС характерен диастолический шум, более интенсивный в начале диастолы или (чаще) в пресистоле, в момент сокращения предсердий. При ФП пресистолический шум исчезает. При синусовом ритме шум может выслушиваться только перед I тоном (пресистолический).

У некоторых больных при МС шумы в сердце отсутствуют, могут не определяться и указанные изменения тонов сердца («молчаливый» митральный стеноз), что обычно встречается при незначительном сужении отверстия. Но и в таких случаях выслушивание больного после физической нагрузки в положении на левом боку может выявить типичные аускультативные признаки порока. Аускультативная симптоматика бывает атипичной и при выраженном, далеко зашедшем МС, особенно при ФП и сердечной недостаточности, когда замедление кровотока через суженное митральное отверстие приводит к исчезновению характерного шума. Уменьшение тока крови через левое АВ-отверстие способствует образованию тромба в ЛП. Частой локализацией тромба является ушко левого предсердия и при больших тромбах - полость ЛП.

ЭКГ. На ЭКГ выявляют расширение и зазубренность зубца Р в I и II отведениях, что указывает на перегрузку и гипертрофию левого предсердия. В дальнейшем в связи с прогрессированием гипертрофии правого желудочка отмечается тенденция к правому типу ЭКГ, увеличение зубца R в правых грудных отведениях и другие изменения. Нередко, иногда уже на ранних стадиях МС, возникает ФП.

ЭхоКГ - наиболее чувствительный и специфичный неинвазивный метод диагностики МС [3].

Оценка выраженности митрального клапана проводится измерением его площади и использованием планиметрии во время двухмерной ЭхоКГ. Расчет площади клапана при допплер-ЭхоКГ с оценкой времени полуспада давления используется более широко из-за более простого проведения, чем планиметрия (рис. 9-1, см. цв. вклейку). Использование времени полуспада давления более важно и для оценки гемодинамики во время беременности [4]. Площадь митрального клапана четко связана с риском отека легких во время беременности. Общепринятые значения порога выраженного митрального стеноза составляют 1,5 см² или 1 см² /м² площади поверхности тела. Градиент давления на митральном клапане возрастает у беременных при увеличении сердечного выброса и является при митральном стенозе маркером переносимости гемодинамической нагрузки, но не выраженности стеноза. Тем не менее определение градиента давления может быть полезно при динамическом обследовании пациенток и оценке эффективности медикаментозной терапии. Другой маркер толерантности к нагрузкам у женщин с МС - оценка систолического давления в легочной артерии при допплер-ЭхоКГ.

При записи в М-режиме обнаруживается отсутствие существенного разделения в диастолу передней и задней створок митрального клапана, однонаправленное их движение, снижение скорости прикрытия передней створки, увеличение левого предсердия при нормальном размере левого желудочка. Выявляются также деформация, утолщение, кальцификация створок. Эхокардиографическая оценка анатомии митрального клапана может быть полезна только с точки зрения проведения митральной комиссуротомии.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть МС у беременных:

Лечение. При развитии сердечной недостаточности по левожелудочковому типу (одышка, удушье в ночные часы, ортопноэ) показана терапия сердечными гликозидами, β-адреноблокаторами, диуретиками и метаболическими препаратами.

Подготовка к родам и родоразрешение

Послеродовой период. Необходимо помнить, что использование в послеродовом периоде простагландина F₂ -альфа (энзапрост), особенно при быстром внутривенном введении, может увеличивать степень легочной гипертензии.

С целью антитромботической терапии у пациенток с постоянной формой ФП возможно ограничиться приемом аспирина.

В послеродовом периоде коррекция частоты сердечных сокращений осуществляется с использованием сердечных гликозидов или β-адреноблокаторов. При сохранении пароксизмальной формы ФП необходима консультация кардиолога или кардиохирурга с целью решения вопроса о возможности восстановления синусового ритма (медикаментозная или электрическая кардиоверсия).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Определение. Недостаточностью митрального клапана называется неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Эпидемиология. МН регистрируют у 50% больных с различными пороками сердца. Часто сочетается с МС или пороками клапанов аорты. В чистом виде МН является редким заболеванием. Врожденная МН составляет 0,6% всех ВПС.

Митральная регургитация, возникающая в результате недостаточности митрального клапана, - второе по частоте клапанное поражение после аортального стеноза. Исследование, проведенное в 2001 г. в 25 странах Европы, выявило, что митральная регургитация составляет 32% всех клапанных поражений левых отделов сердца [8].

Классификация. Цветное допплеровское сканирование обладает высокой чувствительностью в отношении определения МН в реальном масштабе времени. Из апикального доступа митральная регургитация выглядит как появляющееся в систолу пламя светло-синего цвета, направленное в сторону левого предсердия.

В отличие от митрального стеноза МН может возникнуть в результате многих причин, таких как:

Поражение митрального клапана с его недостаточностью может быть также при ряде системных заболеваний:

Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает значительной и требует протезирования клапана.

Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью в сочетании с другими дефектами может быть проявлением ВПС.

Часто причиной МН является миксоматозная дегенерация, называемая также болезнью Барлова, которая связана с увеличением толщины створок, избыточностью тканей на створках митрального клапана, а также с удлинением или отрывом хорд клапана. Гистологически миксоматоз клапана характеризуется распространением внеклеточного матрикса в губчатую ткань, которая представляет собой центральный слой створки. Аномалия двух других слоев створки заключается в снижении содержания коллагена в фиброзном слое и фрагментации эластических волокон [8]. Ремоделирование внеклеточного матрикса осуществляется посредством синтеза металлопротеаз интерстициальными клетками клапана, представленными в основном фибробластами [9].

Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например, при синдромах Элерса-Данло (СЭД), Марфана. К митральной недостаточности без патологии створок клапана может привести изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также повреждение папиллярных мышц.

МН возникает также в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойной кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.

Патогенез. При значительной МН наблюдаются расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в ЛЖ происходит возврат крови в ЛП. Он продолжается в течение всей систолы желудочка.

Величина регургитации крови в ЛП зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления между ЛЖ и ЛП. В тяжелых случаях она может достигать 50-75% общего выброса крови из ЛЖ. Это приводит к увеличению диастолического давления в ЛП. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением ЛЖ в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Такая повышенная нагрузка на ЛЖ и ЛП ведет к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате МН увеличивается нагрузка на левые камеры сердца. Повышение давления в ЛП вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.

Для прогноза у больного МН имеет значение не только выраженность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда ЛЖ, которое можно оценить по его конечному систолическому объему. При значительном увеличении конечного систолического объема прогноз существенно ухудшается.

Проявление МН широко варьирует и зависит в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в ЛП. При регургитации 25-50% выявляются признаки расширения левых камер сердца и СН. При небольшой регургитации крови, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия ЛЖ, а иные объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать. Острая СН с отеком легких бывает значительно реже, чем при МС, так же как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с ФП.

Патогенез осложнений гестации. Беременные в силу развивающейся периферической вазодилатации МН, даже с выраженной регургитацией, переносят хорошо [10].

Клиническая и аускультативная картина. В период компенсации бессимптомное течение болезни можно наблюдать на протяжении нескольких лет. В дальнейшем больную начинают беспокоить сердцебиения, одышка при нагрузке. Быстрая утомляемость свидетельствует о снижении эффективного сердечного выброса при тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции левого желудочка. Возникающая охриплость голоса вследствие сдавливания возвратного нерва увеличенным ЛП (синдром Ортнера) более типична для МС или сочетания МС и МН. Кровохарканье менее характерно, чем при стенозе. При тяжелой МН могут появляться периферический цианоз и цианотический румянец.

Аускультативная симптоматика наиболее типична над верхушкой сердца - ослабление или исчезновение I тона, убывающий систолический шум различной продолжительности и громкости, проводящийся в подмышечную область, меньше - к основанию сердца. Этот шум возникает при прохождении обратной волны крови (волны регургитации) из левого желудочка в предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Продолжительность шума в общем отражает выраженность порока, при тяжелом пороке шум - пансистолический. Тембр шума различный: мягкий, дующий или грубый. Он может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке сердца. При митральной недостаточности, связанной с пролапсом створки, шум возникает обычно после добавочного систолического тона и занимает вторую половину систолы. Если регургитация осуществляется по задней комиссуре, то шум проводится в левую подмышечную область. Если регургитация осуществляется по передней комиссуре, то шум проводится вдоль левого края грудины к основанию сердца.

Усиление I тона и наличие тона открытия митрального клапана в большинстве случаев указывают на одновременно имеющийся МС, однако тон открытия может изредка выявляться и при преобладании МН. При тяжелом пороке иногда выявляется III тон, возникающий через 0,12-0,17 с после аортального компонента II тона. Наиболее специфический признак митральной регургитации - усиление шума или его появление при пробах, уменьшающих объем левого желудочка (пробе Вальсальвы, ортостатической пробе), или в клиностатическом положении на левом боку в связи с более близким расположением верхушки сердца к грудной клетке; II тон над легочной артерией акцентуирован и может быть расщеплен.

Основные нарушения гемодинамики:

ЭКГ. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка:

Эти изменения ST и зубца Т встречаются довольно редко, по-видимому, в связи с умеренным развитием гипертрофии левого желудочка в условиях объемной (или диастолической) его перегрузки. Признаки увеличения левого предсердия при МН заключаются в увеличении амплитуды (более 2,5 мм) и ширины зубца P (более 0,1 с) в отведениях I, aVL, V₅ и V₆ , а также в увеличении амплитуды и длительности второй отрицательной (левопредсердной) фазы зубца Р в отведениях V₁ и V₂ . Иногда возможно возникновение мерцания предсердий. Приблизительно у 15% больных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка, что указывает на имеющуюся легочную гипертензию.

Электрическая ось сердца может располагаться в нормальных пределах, а также при выраженной гипертрофии левого желудочка - отклоняться влево или вправо - при развитии гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ. Для диагностики этого порока важны данные ЭхоКГ, позволяющие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетание ЭхоКГ и цветной допплер-эхографии надежно выявляет не только обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие, но и его выраженность. Оценка состояния митрального клапана имеет большое значение для возможности оперативной коррекции порока в послеродовом периоде. В стадии декомпенсации порока могут выявляться гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, повышение систолического давления в правом желудочке.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть МН у беременных:

Лечение. При регистрации на ЭКГ признаков дистрофии миокарда (изменения сегмента ST и зубца Т) показана длительная метаболическая терапия (рибоксин, оротат калия, предуктал). Возникновение одышки при физической нагрузке, признаков перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца на ЭКГ и ЭхоКГ является показанием к назначению периферических вазодилататоров (сиднофарм, мольсидомин) и диуретиков (индап, гипотиазид).

Подготовка к родам и родоразрешение

Послеродовой период. Чаще всего протекает без осложнений. При появлении симптомов сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров и диуретиков.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Определение. Приобретенный стеноз устья аорты представляет собой препятствие изгнанию крови из левого желудочка во время систолы.

Эпидемиология. Сведения о распространенности приобретенного стеноза устья аорты весьма противоречивы. Его удельный вес среди всех приобретенных пороков сердца варьирует от 5 до 20%.

Классификация. Причины приобретенного клапанного стеноза аорты:

Классификация определяет степень кальциноза аортального клапана: при I степени обызвествления отмечается небольшое очаговое отложение солей кальция в толще комиссур или теле створок; при II степени - грубое обызвествление створок и комиссур аортального клапана, не распространяющееся на область прикрепления створок; при III степени - массивное обызвествление с переходом на фиброзное кольцо, стенку аорты и выходной отдел левого желудочка, переднюю створку митрального клапана.

Патогенез. При ревматическом эндокардите происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, что и является причиной сужения клапанного отверстия. Нередко наблюдается обызвествление (кальциноз) аортального клапана, в результате чего происходит дальнейшее уменьшение подвижности створок и суживания клапанного кольца. Следует иметь в виду, что ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или недостаточностью клапана аорты.

Выраженный аортальный стеноз ревматической этиологии у молодых пациентов является крайне редкой патологией и носит, скорее всего, врожденный характер.

Факторы, определяющие тяжесть течения болезни, ведение беременности и родов, при ревматическом стенозе аорты такие же, как при врожденном стенозе устья аорты.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Определение. Недостаточность аортального клапана (НАК) характеризуется неполным смыканием створок клапана во время диастолы, что приводит к возникновению обратного диастолического тока крови из аорты в ЛЖ.

Эпидемиология. Изолированная НАК встречается в 4% случаев всех пороков сердца и еще в 10% она сочетается с поражениями других клапанов. Мужчины страдают недостаточностью клапана аорты значительно чаще.

Классификация. Различают врожденную и приобретенную, а также органическую и функциональную НАК. Органическая недостаточность характеризуется утолщением, сморщиванием и укорочением створок полулунного (аортального) клапана, отложением в них кальция и поражением подклапанных структур, а функциональная (относительная) - несмыканием (сепарацией) его створок.

Наиболее информативна количественная оценка НАК при цветном допплеровском картировании. Аортальная недостаточность картируется цветами теплых тонов. Степень аортальной недостаточности оценивается по глубине струи в полость левого желудочка.

Наиболее частые причины органической НАК:

К более редким причинам этого порока относятся атеросклероз, сифилис, системная красная волчанка (волчаночный эндокардит Либмана-Сакса), ревматоидный артрит и др.

При ревматическом эндокардите происходит утолщение, деформация и сморщивание полулунных створок клапана. В результате их плотное смыкание во время диастолы становится невозможным и образуется дефект клапана. Инфекционный эндокардит чаще поражает ранее измененные клапаны (ревматическое поражение, атеросклероз, врожденные аномалии и т.п.), вызывая деформацию, эрозии или перфорацию створок.

Относительная НАК может возникнуть в результате резкого расширения аорты и фиброзного кольца клапана при следующих заболеваниях:

В этих случаях из-за расширения аорты происходит расхождение (сепарация) створок аортального клапана и они также не смыкаются во время диастолы. Наконец, следует помнить о возможности врожденного дефекта аортального клапана и расширении аорты при синдроме Марфана.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин на втором-третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии.

Патогенез. Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови (регургитация), выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек, во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечного выброса. Обратный ток крови начинается сразу после закрытия полулунных клапанов, т.е. сразу после II тона, и может продолжаться в течение всей диастолы. Его интенсивность определяется меняющимся градиентом давления между аортой и полостью ЛЖ, а также величиной клапанного дефекта. Таким образом, при недостаточности клапана аорты в период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из ЛП, так и аортальной недостаточности, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл при норме 60-130 мл). «Митрализация» недостаточности аортального клапана приводит к регургитации крови из ЛЖ в ЛП, расширению последнего и значительному усугублению застоя в малом круге кровообращения.

Основные нарушения гемодинамики:

Патогенез осложнений гестации. Развивающаяся у беременных периферическая вазодилатация несколько облегчает переносимость НАК. Тем не менее резкое увеличение ОЦК (повышенное потребление жидкости) может привести к дилатации левого желудочка с дальнейшим нарушением его сократительной функции.

Клиническая и аускультативная картина. Сформировавшаяся недостаточность аортального клапана в течение длительного времени (10-15 лет) может не сопровождаться субъективными клиническими проявлениями и не привлекать внимания больного и врача. Исключение составляют случаи остро развившейся недостаточности клапана аорты у больных с инфекционным эндокардитом, расслаивающей аневризмой аорты и т.д. Одним из первых клинических проявлений болезни является неприятное ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, а также усиление сердечных ударов (больные «ощущают свое сердце»), особенно в положении лежа. Эти симптомы связаны с высоким сердечным выбросом и пульсовым давлением в артериальной системе.

К этим ощущениям нередко присоединяется учащенное сердцебиение, связанное с характерной для недостаточности аортального клапана синусовой тахикардией. При значительном дефекте аортального клапана у больных может появляться головокружение, внезапно возникающее чувство дурноты и даже склонность к обморокам, особенно при нагрузке или быстром изменении положения тела. Это указывает на недостаточность мозгового кровообращения, вызванную неспособностью ЛЖ к адекватному изменению сердечного выброса (фиксированный ударный объем) и нарушением перфузии головного мозга. Боли в сердце по типу стенокардии могут возникать у больных с выраженным дефектом аортального клапана, причем задолго до наступления признаков декомпенсации ЛЖ. Боли локализуются обычно за грудиной, но нередко отличаются по своему характеру от типичной стенокардии. Они не так часто связаны с определенными внешними провоцирующими факторами (например, физической нагрузкой или эмоциональным напряжением), как приступы стенокардии у больных ИБС. Боли нередко возникают в покое и носят давящий или сжимающий характер, продолжаются обычно достаточно долго и не всегда хорошо купируются нитроглицерином. Особенно тяжело переносятся больными приступы ночной стенокардии, сопровождающиеся обильным потоотделением. Период декомпенсации характеризуется появлением признаков левожелудочковой недостаточности. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. При прогрессирующем падении систолической функции ЛЖ одышка приобретает характер ортопноэ. Затем к ней присоединяются приступы удушья (сердечная астма и отек легких). Характерно появление быстрой утомляемости при нагрузке, общей слабости. По понятным причинам все симптомы, связанные с недостаточностью церебрального и коронарного кровообращения, усугубляются при возникновении левожелудочковой недостаточности.

При общем осмотре больных с аортальной недостаточностью прежде всего обращает на себя внимание бледность кожных покровов, указывающая на недостаточную перфузию периферических органов и тканей.

Типичными аускультативными признаками аортальной недостаточности являются диастолический шум на аорте и в точке Боткина, ослабление II и I тонов сердца, а также так называемый сопровождающий систолический шум на аорте функционального характера. Обычно I тон на верхушке сердца ослаблен в результате резкой объемной перегрузки ЛЖ. Иногда I тон бывает расщепленным. В зависимости от этиологии порока II тон может или усиливаться, или ослабляться вплоть до исчезновения. Деформация и укорочение створок клапана вследствие ревматизма или инфекционного эндокардита способствуют ослаблению II тона на аорте или его исчезновению. Сифилитическое поражение аорты характеризуется усиленным II тоном с металлическим оттенком («звенящий» II тон). Патологический III тон выслушивается при аортальной недостаточности довольно часто. Появление III тона указывает на выраженную объемную перегрузку ЛЖ, а также на снижение его сократительной способности и диастолического тонуса. Диастолический шум на аорте - наиболее характерный аускультативный признак аортальной недостаточности. Шум лучше всего выслушивается во втором межреберье справа от грудины и в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины и проводится на верхушку сердца. Диастолический шум при аортальной недостаточности начинается в протодиастолический период, т.е. сразу после II тона, постепенно ослабевая на протяжении диастолы. В зависимости от степени регургитации изменяется частотная характеристика диастолического шума: небольшая регургитация сопровождается мягким дующим, преимущественно высокочастотным шумом; при выраженной регургитации определяется смешанный частотный состав шума; тяжелая регургитация приводит к появлению более грубого низко- и среднечастотного шума. Такой характер шума наблюдается, например, при сифилитическом поражении аорты. Следует помнить, что при декомпенсации порока, тахикардии, а также при сочетанном аортальном пороке сердца интенсивность диастолического шума аортальной недостаточности уменьшается.

У больных с органической недостаточностью клапана аорты часто выслушивается функциональный систолический шум относительного стеноза устья аорты. При этом на аорте и в точке Боткина помимо органического диастолического шума аортальной недостаточности во время изгнания крови выслушивается функциональный систолический шум, который может проводиться на всю область грудины, верхушку сердца и распространяться в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Шум возникает вследствие значительного увеличения систолического объема крови, выбрасываемого в аорту ЛЖ в период изгнания, для которого нормальное неизмененное отверстие аортального клапана становится относительно узким - формируется относительный (функциональный) стеноз устья аорты с турбулентным током крови из ЛЖ в аорту. У больных с органической недостаточностью аортального клапана может изредка выслушиваться функциональный диастолический шум Флинта: пресистолический шум относительного (функционального) стеноза левого АВ-отверстия, который возникает в результате смещения передней створки митрального клапана струей регургитации крови из аорты. Это создает препятствие во время активной систолы предсердия на пути диастолического кровотока из ЛП в ЛЖ.

ЭКГ. При НАК в большинстве случаев на ЭКГ выявляются признаки выраженной гипертрофии ЛЖ без его систолической перегрузки, т.е. без изменения конечной части желудочкового комплекса. Депрессия сегмента SТ и сглаженность или инверсия зубца Т наблюдаются только в период декомпенсации порока и развития сердечной недостаточности. При «митрализации» аортальной недостаточности, помимо признаков гипертрофии ЛЖ, на ЭКГ могут появляться признаки гипертрофии левого предсердия (Р-mitгale).

ЭхоКГ обнаруживает ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

На рис. 9-3 (см. цв. вклейку) представлена допплер-ЭхоКГ больной А. Визуализируется волна аортальной регургитации, достигающая дна левого желудочка.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Факторы, определяющие тяжесть НАК у беременных:

Лечение. При регистрации на ЭКГ признаков дистрофии, ишемии миокарда (изменения сегмента ST и зубца Т) и стенокардии показана длительная метаболическая терапия (рибоксин, оротат калия, предуктал).

Подготовка к родам и родоразрешение

Послеродовой период. Ведение пациенток осуществляется в условиях адекватного восполнения кровопотери. При аортальной недостаточности более III степени лактация противопоказана. При появлении симптомов сердечной недостаточности проводят терапию сердечными гликозидами и диуретиками.

СОЧЕТАННЫЕ И КОМБИНИРОВАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Сочетание стеноза и недостаточности называют сочетанным пороком, а при сочетании дефектов на разных клапанах говорят о комбинированном пороке сердца (комбинированный митрально-аортальный порок и т. п.).

Симптомы и течение болезни зависят от выраженности и степени поражения того или иного клапана.

Наиболее часто встречается сочетанный митральный порок - недостаточность митрального клапана и стеноз левого венозного отверстия. При обследовании больных в этих случаях находят признаки и того и другого порока, один из них, как правило, преобладает; реже признаки недостаточности клапана и стеноза отверстия выражены в равной степени.

При сочетанном митральном пороке сердца рано появляются одышка и цианоз. Сердце увеличивается влево, вверх и вправо, так как при этом гипертрофируются левое предсердие и оба желудочка. При аускультации сердца звучность I тона у верхушки зависит от преобладания порока: если превалирует недостаточность митрального клапана, I тон ослабевает, если преобладает митральный стеноз - усиливается, становится хлопающим. У верхушки сердца выслушиваются два шума: систолический как проявление недостаточности клапана и диастолический, обусловленный стенозом отверстия.

Сочетанный аортальный порок сердца, как правило, является результатом ревматического эндокардита. Для него характерно наличие и систолического, и диастолического шумов, выявляемых при аускультации над аортой. Сосудистые пульсации и большое пульсовое давление, типичные для аортальной недостаточности, при комбинированном поражении аорты выражены не так резко. Наряду с этим типичные для стеноза аорты малый и медленный пульс, малое пульсовое давление при комбинированном аортальном пороке также менее выражены.

При одновременном поражении нескольких клапанов сердца тщательное клинико-инструментальное исследование больных позволяет выявить симптомы, характерные для каждого порока. В случае комбинированного поражения клапанного аппарата сердца необходимо судить о степени тяжести каждого порока и о преобладании одного из них.

Регургитацию на трехстворчатом клапане, носящую функциональный характер, отличает отсутствие структурных изменений со стороны створок клапана. Она отмечается часто, не влияет на течение беременности и должна дифференцироваться от поражения трехстворчатого клапана ревматической этиологии, имеющей свои особенности лечения, в частности, в случае стеноза клапана. Аортальная регургитация ревматической этиологии часто отмечается при МС, однако не оказывает влияния на течение беременности. И наоборот, сочетание с аортальным стенозом часто приводит к снижению толерантности к нагрузкам. Выраженность аортального стеноза часто трудно определить, так как сочетание его с МС может снижать аортальный градиент. Это лежит в основе необходимости тщательного определения площади аортального клапана с использованием планиметрии.

Считается, что беременность и роды протекают тяжелее у пациенток с сочетанными или комбинированными пороками по сравнению со случаями поражения одного клапана. Индивидуальный риск в отношении матери, а также тактика наблюдения и лечения определяются в соответствии с преобладанием того или иного клапанного пораждения.

Чреспищеводную ЭхоКГ желательно не проводить у беременных, а ее использование ограничивается только контролем за возможностью тромбообразования в ЛП перед проведением баллонной вальвулотомии.

ЛИТЕРАТУРА

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение. Гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) называют заболевание мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии c широким спектром клинических и морфологических проявлений, основное из которых - гипертрофия тех или иных отделов сердца с уменьшением полости ЛЖ и его диастолической недостаточностью. Диагноз ГКМП становится правомочным при толщине стенки левого желудочка более или равной 15 мм и исключении других причин гипертрофии левого желудочка (артериальная гипертензия любой этиологии, «спортивное сердце», «болезни накопления» и др.).

Эпидемиология. Частота ГКМП составляет 1:500 среди «здоровых» лиц, что составляет около 0,2% [1, 2].

Классификация. Исходя из выраженности обструкции выделяют следующие формы ГКМП:

Указанные варианты относятся к обструктивной форме заболевания. Необструктивная форма ГКМП соответствует градиенту обструкции меньше 30 мм рт.ст. и в покое, и при провокации.

Патогенез. Причины ГКМП - мутации одного из 10 генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С) [3]. В итоге нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных патология проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации наиболее частые: тяжелой цепи β-миозина, связывающего миозин белка С и β сердечного тропонина Т, их обнаруживают более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

Морфологические признаки ГКМП - неправильное расположение мышечных волокон в миокарде, признаки «болезни мелких коронарных сосудов», участки фиброза на фоне выраженной гипертрофии миокарда.

В основе разнообразия клинической картины ГКМП лежит комплекс патофизиологически связанных между собой аномалий, включающих обструкцию выносящего тракта левого желудочка (ОВТ ЛЖ), митральную регургитацию, ишемию миокарда и аритмии [1]. Данные изменения встречаются в 30-50% случаев.

Причиной ОВТ ЛЖ служат систолическое движение вперед передней створки митрального клапана и ее контакт с межжелудочковой перегородкой в середине систолы. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина ее может достигать 40 мм) способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и в систолу поток крови подтягивает ее к перегородке. Вследствие этого (эффект Вентури) создается не только препятствие выбросу крови в аорту (обструкция), но и регургитация на митральном клапане. Обструкция может отмечаться в середине полости левого желудочка вследствие смыкания гипертрофированной сосочковой мышцы и перегородки или аномального прикрепления сосочковой мышцы к передней створке митрального клапана.

Механическое затруднение кровотока вызывает увеличение его скорости. Тяжесть симптомов заболевания и частота внезапной смерти из-за развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий определяются выраженностью ОВТ ЛЖ, отражением которой является градиент давления (ГД). ГКМП - наиболее частая причина внезапной смерти в молодом возрасте [4, 5]. Прогностически неблагоприятен уровень ГД, превышающий 30 мм рт.ст. [6]. ОВТ ЛЖ, а следовательно, и ГД - динамические процессы, возрастающие при физической нагрузке, плотной еде, приеме даже малого количестве алкоголя и др.

Патогенез осложнений гестации. В целом беременность пациентки с ГКМП переносят хорошо [7, 8]. Увеличение ОЦК и сердечного выброса у беременных поддерживается динамикой ОВТ ЛЖ [9]. У большинства женщин с незначительно выраженными симптомами заболевания или без таковых беременность не сопровождается ухудшением состояния. На рис. 10-1 отражены основные физиологические факторы у беременных, оказывающие неблагоприятное воздействие и усиливающие проявления ГКМП.

У ряда пациенток в результате увеличения ОЦК возможно возникновение одышки, которая купируется малыми дозами диуретиков [9]. У пациенток с умеренно выраженными или выраженными симптомами заболевания в 10-30% случаев во время беременности возможно ухудшение состояния, особенно при наличии ОВТ ЛЖ. Чем выше ГД, тем больше данных, что во время беременности симптомы заболевания будут прогрессировать [10]. Это особенно касается пациенток с крайне высоким ГД (превышающим 100 мм рт.ст.), имеющих высокий риск ухудшения или усугубления сердечной недостаточности во время беременности и родов.

Редким осложнением становится внезапная смерть или устойчивая желудочковая тахикардия во время беременности [6].

C.Autore и соавт. (2002) изучали заболеваемость и смертность у беременных с ГКМП. Они проанализировали данные по 199 беременностям у 100 женщин с этим диагнозом и сравнили материнскую смертность с аналогичным показателем в общей популяции. Кроме того, они оценивали заболеваемость, связанную с ГКМП, у 40 больных, наблюдавшихся в течение 5 лет после беременности. Среди 100 женщин с ГКМП было зарегистрировано 2 летальных исхода, связанных с беременностью. Обе женщины относились к группе высокого риска: у одной имелась исходная выраженная ОВТ ЛЖ (ГД более 115 мм рт.ст.), у другой в семейном анамнезе имелось 8 смертей, связанных с ГКМП. Обе пациентки заранее предупреждались врачами о крайней нежелательности беременности. Таким образом, материнская смертность в данной когорте составила 10 случаев на 1000 живорождений, что превышает уровень для общей популяции: относительный риск 17,1. Из 40 женщин, наблюдавшихся в течение 5 лет после первой беременности, 28 исходно не имели симптомов, 12 - имели. У одной «асимптомной» пациентки (4%) и пяти «симптомных» (42%) сердечная недостаточность на фоне беременности прогрессировала до III-IV функционального класса (р <0,01). У одной больной было зарегистрировано мерцание предсердий, у другой - синкопе. У одной женщины подобные симптомы отмечались и до беременности. Авторы считают, что «в целом прогрессирование симптоматики, учащение эпизодов мерцания предсердий и синкопе встречаются нечасто. Обычно это связано с состоянием пациентки до беременности. Таким образом, большинство молодых женщин с ГКМП способны выносить беременность без серьезных осложнений» [10].

Состояние гемодинамики при ГКМП в значительной степени зависит от условий нагрузки, что весьма важно для пациенток с обструктивной формой ГКМП. Снижение преднагрузки (давления заполнения левого желудочка) и постнагрузки (общее периферическое сопротивление) вызывает рост ГД и снижение наполнения левого желудочка, что исключает (или ограничивает) использование целого ряда препаратов.

Как и при других заболеваниях сердца, течение беременности при ГКМП коррелирует с ФК СН. Так, ухудшение течения ГКМП отмечалось у 4% пациенток с I ФК СН и у 42% - с III-IV ФК СН [6]. На уровни смертности и заболеваемости оказывали влияние увеличение массы левого желудочка, наличие обструкции выносящего тракта и желудочковые аритмии [10].

При развитии желудочковой тахикардии возможно назначение соталола или кордарона, а также имплантация кардиовертера-дефибриллятора [1, 11].

Сотрудники госпиталя Сант-Джордж (Великобритания), являющегося регионарным центром по наблюдению за беременными с ГКМП, опубликовали результаты наблюдения за течением 271 беременности у 127 женщин с ГКМП. Ухудшение течения заболевания во время беременности отметили 10% женщин, 15% были родоразрешены КС. Следует отметить, что в этом исследовании только у 5,7% женщин ГД при обструкции левого желудочка был более 30 мм рт.ст. [12]. Тем не менее большинство авторов сходятся во мнении, что при высоком градиенте давления предпочтительно оперативное родоразрешение под общей анестезией [13-15].

Регионарная анестезия в основном противопоказана, хотя есть некоторые сообщения об успешном использовании у этих пациенток эпидуральной анестезии как при КС [11], так и при родах через естественные родовые пути [16]. В этих случаях необходимо тщательное мониторирование гемодинамики и внимательное наблюдение за введением препаратов, исключая большие перепады постнагрузки. При развитии гипотензии предпочтение отдается мезатону, обладающему α-адренергическим действием с сосудосуживающим эффектом без положительного инотропного влияния. Из-за возможности снижения плацентарного кровотока на фоне введения мезатона рекомендуется воздерживаться от его использования до завершения второго периода родов [17]. Препарат позволяет снизить частоту сердечных сокращений у ряда больных, улучшая, таким образом, перфузию гипертрофированного миокарда.

В МОНИИАГ с 1982 по 2012 г. родоразрешены 25 женщин с ГКМП, из них 14 - с обструктивной формой. Материнской и перинатальной смертности не было. ЭхоКГ-параметры сравнивались с нормативными у здоровых беременных на поздних сроках гестации.

Обращает внимание, что из клинических симптомов лишь появление одышки и более выраженных изменений на ЭКГ, носящих наследственный характер, чаще встречалось при обструктивной форме ГКМП. При обеих формах ГКМП по сравнению с нормативными параметрами выявлена тенденция к снижению конечно-систолического размера левого желудочка (КСР ЛЖ) (табл. 10-1). Если КСР ЛЖ между различными формами ГКМП практически не различался, то КДР ЛЖ у пациенток с невысоким ГД имел отчетливую тенденцию к снижению, составляя 68,4% нормативных параметров и 80,4% КДР ЛЖ при обструктивной ГКМП. Аналогичная динамика прослеживалась и со стороны объемных показателей левого желудочка. Уменьшение КДР ЛЖ при невысоком ГД наряду с увеличением «жесткости» миокарда вследствие его гипертрофии может способствовать ограничению сначала наполнения ЛЖ, а затем - и сердечного выброса, особенно в активную фазу родов (так, у одной пациентки отмечены симптомы кардиальной астмы в активную фазу родов, потребовавшие завершения родов наложением акушерских щипцов).

* p <0,05 при сравнении с нормативными параметрами.

Нечастой патологией, отмечаемой у беременных с ГКМП, является смещение межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка с уменьшением его полости и развитием правожелудочковой СН, что отмечается в 2-5% [1, 19].

На рис. 10-2 - 10-4 и рис. 10-5 (см. цв. вклейку) представлены ЭКГ, ЭхоКГ и ЯМРТ больной Б., 31 года, первобеременной. Из анамнеза: при рождении диагностирован врожденный порок сердца: коарктация аорты, ГКМП. В 1991 г. проведена операция резекции коарктации аорты с анастомозом «конец в конец», а в 1992 г. - иссечение субаортального стеноза.

При ЭхоКГ (30-31 нед беременности) (см. рис. 10-3) отмечено смещение межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка с уменьшением его полости, увеличение размера правого предсердия до 4,7 см, регургитация на митральном и аортальном клапане до II степени, ЛГ II степени (систолическое давление в легочной артерии 50 мм рт.ст.), расширение нижней полой вены, ее спадение на вдохе менее 50%, клинические признаки правожелудочковой СН. При ЯМРТ (см. рис. 10-4) подтверждено резкое уменьшение полости правого желудочка.

В дальнейшем, несмотря на родоразрешение на сроке 33-34 нед беременности, развилась бивентрикулярная СН, потребовавшая длительного лечения с хорошим результатом. В данном случае необходимо учитывать, что экстренное родоразрешение вследствие ликвидации компрессии маткой нижней полой вены и увеличения притока крови к правому предсердию в течение ближайшего послеоперационного периода способно ухудшить гемодинамическую ситуацию. G. Taçoy и соавт. (2010) описана пациентка с первичной ЛГ, у которой также отмечено развитие отеков нижних конечностей и одышка в послеоперационном периоде [20].

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая картина ГКМП весьма разнообразна и варьирует от бессимптомной (в 35-50% случаев) до тяжелого нарушения функционального состояния и внезапной смерти. Первыми признаками заболевания часто становятся случайно обнаруженный шум в сердце или изменения на ЭКГ. Клиническую стабильность до пожилого возраста сохраняют 25% больных. Основные клинические проявления включают:

Аускультативно определяется поздний систолический шум над верхушкой сердца и в точке Боткина. Он, как правило, не связан с I тоном и проводится вдоль левого края грудины и в подмышечную область, иногда - на основание сердца. Причины его возникновения - развивающееся в середине систолы препятствие изгнанию из левого или, в единичных случаях, - из правого желудочка и поздняя регургитация крови через митральный клапан. Характерно усиление шума в положении сидя, стоя, на выдохе, при постэкстрасистолическом сокращении и пробе Вальсальвы, т.е. при увеличении субаортального ГД.

ЭКГ при ГКМП практически никогда не бывает нормальной и поэтому является удобным методом скрининга. Строго специфичных электрокардиографических признаков ГКМП, как и клинических, не существует. Обнаруживают признаки увеличения ЛЖ и ЛП. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы T различных локализаций (рис. 10-6), глубокие зубцы Q (часто в области перегородки) (рис. 10-7). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет выявить нарушения ритма, имеющие значение для прогноза и оценки возможности развития внезапной смерти.

ЭхоКГ. Диагностика базируется на данных ЭхоКГ, выявляющих в М-режиме гипертрофию левого желудочка, носящую обычно асимметричный характер и сопровождающуюся утолщением межжелудочковой перегородки более 15 мм (рис. 10-8).

Факторы, определяющие тяжесть ГКМП у беременных:

Возможные осложнения:

Тактика врача при выявлении ГКМП у беременной

Ведение родов. Роды проводятся в специализированном родовспомогательном учреждении под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога-реаниматолога под постоянным контролем ЭКГ и артериального давления. В случае роста ГД необходимо использовать постоянное введение β-адреноблокаторов (перорально или внутривенно) или восстановление ОЦК. C. Oakley и соавт. (2007) считают, что «роды через естественные родовые пути при ГКМП безопасны, а КС проводится только по акушерским показаниям» [9]. Тем не менее, учитывая непредсказуемость динамики ГД во время родов, самостоятельные роды возможны у пациенток без выраженной ОВТ ЛЖ и клинических симптомов заболевания. Значительно чаще родоразрешение осуществляется операцией КС под общим наркозом [23]. Рекомендуется исключить использование простагландинов из-за свойственной им вазодилатации, увеличивающей ГД. Препараты окситоцина при ГКМП обычно переносятся хорошо.

Возможность развития гипотензии и роста ГД в случае использования ЭА исключает последнюю у пациенток с ГКМП. После завершения третьего периода родов из-за сокращения матки в кровоток поступает дополнительный объем крови. По окончании родов с целью предотвращения застойных явлений в легких пациентке необходимо придать полусидячее положение, при необходимости (одышка, удушье) использовать внутривенно 20-40 мг фуросемида.

Послеродовой период. При ухудшении гемодинамики после родов рекомендуется восполнение ОЦК и введение мезатона с целью увеличения постнагрузки [24]. Использование в этой ситуации β₁ -и α-адреномиметиков допамина или добутамина должно быть исключено из-за возможности роста сократимости миокарда и ГД. Для оценки гемодинамики в исключительных случаях могут использоваться постоянная катетеризация правых отделов сердца и чреспищеводная ЭхоКГ.

Антибиотикопрофилактика проводится в случаях оперативного родо разрешения.

ПЕРИПАРТАЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Перипартальная кардиомиопатия (ППКМП) - редкое заболевание, развивающееся у женщин в последний месяц беременности или через 5 мес после родов. Считается, что ППКМП является одной из форм ДКМП, протекающей с левожелудочковой СН [25-27].

Критерии диагностики ППКМП:

Описаны случаи развития ППКМП ранее чем за 1 мес до родов [29]. Для диагностики ППКМП важным является исключение клапанного поражения сердца, токсического, метаболического поражения и ИБС.

Эпидемиология. Реальная частота ППКМП неизвестна и зависит от географического региона. В США ее частота составляет 1:3000- 1:4000 родов [30], 1:1000 - в Южной Африке, 1:6000 - в Японии. На Гаити частота ППКМП составляет 1:400 родов, а в Нигерии - 1:100 [31].

Факторы риска. ППКМП отмечается во всех возрастных группах, но чаще - у женщин старше 30 лет, повторнородящих, при многоплодной беременности, а также получающих токолитическую терапию β-агонистами. Имеют значение наличие в анамнезе эклампсии, преэклампсии и гестационной артериальной гипертензии [31].

Патогенез. Патогенез заболевания до конца не изучен. В развитии ППКМП имеет значение комплексное воздействие инфекции, гемодинамической нагрузки во время беременности и генетических факторов. В ряде исследований в генезе развития ППКМП придается значение перенесенному миокардиту. Считается, что вирусная инфекция, перенесенная в детском возрасте, ведет к персистенции вируса, не имеющего патогенетического значения. Однако во время беременности, сопровождающейся снижением иммунитета, возможна реактивация вируса с поражением миокарда [32]. Ряд авторов считают, что если частота обнаружения вирусных частиц по результатам эндомиокардиальной биопсии при ППКМП колеблется от 10 до 70% и это не отличается от цифр в контрольной группе, то нельзя рассматривать вирусный миокардит в качестве этиологии ППКМП [33].

Другая теория рассматривает в качестве причины ППКМП попадание фетальных антигенов в материнский кровоток на фоне сниженного иммунитета беременной. При ППКМП часто выявляются высокие титры аутоантител против основных белков сердечной ткани [34]. A.A. Ansari и соавт. (2002) в сыворотке крови больных с ППКМП обнаружили высокие титры аутоантител, которые не выявляли у больных с идиопатической ДКМП [35]. У пациенток, погибших от ППКМП, по сравнению с выжившими существенно повышен уровень воспалительных цитокинов [34].

Ряд авторов считают ППКМП вариантом ДКМП и, следовательно, - необходимым при отсутствии положительной динамики сократительной способности сердца обследовать прямых родственников женщин с ППКМП [36, 37].

Патогенез осложнений гестации. Повреждение миокарда, возникающее при ППКМП, приводит к существенному ограничению компенсаторных механизмов во время беременности, позволяющих поддерживать гемодинамические параметры в условиях увеличения ОЦК. К этому относится необходимость в увеличении сердечного выброса, максимально к 26-27-й неделе беременности.

Клиническая и аускультативная картина. Клинические проявления ППКМП обусловлены развитием систолической дисфункции ЛЖ и сходны с таковыми при идиопатической ДКМП. Они могут включать, кроме симптомов застойной СН, нарушения ритма сердца и тромбо-эмболические осложнения. Перкуторно определяется существенная кардиомегалия, аускультативно - появление III и IV тонов сердца, синусовая тахикардия, шумы относительной клапанной регургитации.

ЭКГ. Патогномоничные признаки ППКМП на ЭКГ отсутствуют. Наиболее часто отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка с изменениями миокарда (рис. 10-9) [38]. Могут отмечаться осложнения ППКМП, такие как ФП, удлинение интервалов PQ и QT, блокады ножек пучка Гиса.

ЭхоКГ. ЭхоКГ выявляет снижение глобальной сократимости, признаки дилатации ЛЖ и его гипертрофию. Могут выявляться признаки внутриполостного тромбоза, митральной и трикуспидальной недостаточности, гидроперикарда. Более высокая ФВ ЛЖ свидетельствует о лучшем прогнозе заболевания [39]. При наличии в анамнезе ППКМП ЭхоКГ-проба с добутамином позволяет выявить резервные возможности миокарда.

На рис. 10-10 представлена ЭКГ больной П., 26 лет, первобеременной. Поступила на сроке 36 нед беременности в связи с нарастающей одышкой. Отец умер в возрасте 36 лет от ДКМП. Объективно: перкуторно - кардиомегалия, выслушивается систолический шум митральной недостаточности, ритм галопа. ЭхоКГ представлена на рис. 10-10 - 10-13 (рис. 10-11, 10-13 см. на цв. вклейке).

Результаты КТ грудной клетки представлены на рис. 10-14: правые отделы расширены. Состояние их без особенностей. Полость левого желудочка расширена, стенки резко утолщены, представлены компактным и некомпактным слоями, последний занимает более двух третей заднелатеральной стенки.

Родоразрешена КС на сроке 36 нед беременности в связи с развитием ППКМП. Через 1 год погибла от желудочковой тахикардии.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение. Наблюдение и лечение беременных с ППКМП осуществляется кардиологом и акушером-гинекологом специализированного роддома. В лечении используют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), уменьшающие выраженность отечного синдрома, застойные явления в легких, а также сердечные гликозиды (дигоксин). Необходимо учитывать, что длительное использование диуретиков может снижать маточно-плацентарный кровоток и способствовать развитию ацидоза у матери, что требует мониторирования кислотно-щелочного состояния [43]. Из вазодилататоров возможно использование гидралазина или нитропруссида.

Внутривенные препараты с положительным инотропным действием (усиливающие сократимость миокарда) занимают важное место в краткосрочном лечении острой СН, в том числе у беременных. Наиболее часто используемые препараты - агонисты β-адренорецепторов (допамин, добутамин). Кроме вышеперечисленных препаратов, у беременных возможно использование представителя нового класса негликозидных кардиотонических средств, называемых кальциевыми сенситайзерами, - левосимендана (симдакс). Основной механизм действия левосимендана - увеличение чувствительности сократительных белков кардиомиоцитов к кальцию, что приводит к стабилизации конформации тропонина С, запускающего сокращения мио-фибрилл. Ряд авторов считают, что использование левосимендана позволяет уменьшить степень ЛГ и увеличить сердечный выброс при ППКМП [43, 44]. В рандомизированном исследовании M. Biteker и соавт. (2011) не выявлено положительного действия препарата при его 24-часовом применении [45]. Кроме того, в экспериментальных исследованиях отмечено токсическое действие на плод, в связи с чем левосимендан следует назначать беременным женщинам только в том случае, если польза для матери превосходит потенциальный риск для плода.

Применение других препаратов с положительным инотропным действием (допамина, добутамина) допускается в случаях существенного снижения сердечного выброса, а их отмена осуществляется при стабилизации состояния больной [46]. Использование кардиоселективных β-адреноблокаторов (карведилол) позволяет уменьшить потребление кислорода миокардом, снизить преднагрузку, безопасно у беременных с ППКМП [28].

Один из препаратов, использующихся в настоящее время в лечении СН, - бромкриптин, основным механизмом действия которого считается блокада выработки фрагмента пролактина массой 16 кДа и активности катепсина D. По сравнению с другими формами поражения сердца достоверное увеличение выработки этих веществ отмечено только при развитии ППКМП [47]. По данным ряда исследований, в том числе проспективных, рандомизированных, пилотных, назначение бромкриптина при ППКМП и застойной СН существенно улучшает сократительную способность миокарда и прогноз заболевания [49].

Лечение аритмий, осложняющих течение ППКМП, осуществляется по общим показаниям. Возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора [50].

У женщин с ФВ менее 20% или признаками внутриполостного тромбоза рекомендуется использование НГ, НМГ или варфарина [51].

Использование иммуносупрессивной терапии при ППКМП не показано. Существуют единичные работы успешного использования иммуноглобулина при ППКМП [52].

Случаи тяжелой ППКМП требуют проведения баллонной контрпульсации или использования искусственного ЛЖ [53]. Положительный результат применения последнего в течение 3-6 мес после родов у женщин с ППКМП позволяет существенно снизить частоту трансплантаций сердца с 33 до 7-4% [54, 55].

Подготовка к родам и родоразрешение. Подготовка к родам включает использование кардиотонических препаратов и препаратов с положительным инотропным действием (по показаниям). Родоразрешение осуществляется в условиях кардиохирургического стационара под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога-реаниматолога под постоянным контролем ЭКГ и артериального давления с возможностью проведения баллонной контрпульсации или искусственного левого желудочка.

Родоразрешение чаще всего осуществляется КС под эпидуральной анестезией с медленным титрованием анестетика или общей анестезией [56], используемой в случаях экстренного родоразрешения [57]. Возможно также использование спинально-эпидуральной анестезии [58].

Послеродовой период. Восстановление сократительной функции левого желудочка происходит у 23-54% больных с ППКМП и зависит от исходного значения ФВ левого желудочка [55, 59]. Процесс нормализации обычно занимает от 3 до 24 мес. Смертность при ППКМП в США колеблется от 6 до 10%, а 6-месячная и 2-летняя смертность в Южной Африке составляет 10 и 28% соответственно [33, 46]. У женщин, перенесших ППКМП с дальнейшим улучшением ФВ левого желудочка, в послеродовом периоде сохраняется риск развития тяжелой СН и внезапной смерти [51, 60, 61].

Наблюдение и лечение женщин, перенесших ППКМП, осуществляют кардиолог и кардиохирург. Наряду с общепринятыми препаратами, использующимися в лечении СН, в послеродовом периоде возможно применение ингибиторов АПФ. ЭхоКГ-обследование осуществляется через 6 нед и 6 мес после родов или при показаниях - чаще [46].

В послеродовом периоде у женщин с ФВ менее 30% рекомендуется использование НГ или НМГ [52].

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение. ДКМП характеризуется дилатацией и нарушением сократимости левого желудочка или обоих желудочков без изменений толщины стенки. ДКМП приводит к прогрессирующей СН со снижением сократительной функции левого желудочка, суправентрикулярным и желудочковым нарушениям ритма, тромбоэмболиям, внезапной смерти и смерти от сердечной недостаточности [62, 63].

Эпидемиология. ДКМП - одна из наиболее распространенных и необратимых форм кардиомиопатий, встречается с частотой 1:2500 и в трети случаев является причиной для трансплантации сердца [64].

Классификация. Согласно классификации ВОЗ (1995), по происхождению выделяют пять форм ДКМП:

Семейная ДКМП составляет от 35 до 48% заболеваний [65]. Возможно, что ДКМП является полиэтиологичным заболеванием.

Патогенез. В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способность. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию застойной сердечной недостаточности в малом, а в дальнейшем - и в большом круге кровообращения. ДКМП сопровождается в определенной степени гипертрофией миокарда, которая, однако, не достигает значительной величины и, конечно, совершенно недостаточна для того, чтобы компенсировать нарушение систолической функции желудочков. У 60% больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Патогенез осложнений гестации. Как и при других формах кардиомиопатий, протекающих со снижением сократительной функции сердца, увеличение ОЦК, характерное для беременных, - основополагающий фактор, вызывающий (или усугубляющий) клинически выраженную СН (табл. 10-2). Развитие СЗРП зависит от ФК СН матери, преждевременные роды отмечаются в 40% [66].

Клиническая и аускультативная картина. При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. Жалобы на слабость отмечаются у трети больных. В качестве первого симптома заболевания могут отмечаться сердцебиение, потери сознания или даже внезапная смерть. По ночам возможно возникновение сухого кашля как эквивалента сердечной астмы, позже - типичные приступы удушья. У 20-35% больных отмечаются стенокардитические боли за грудиной, часто возникающие во время физической нагрузки, причиной которых становится снижение коронарного резерва. При объективном исследовании наиболее важный признак - значительное увеличение размеров сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ранних стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях аускультативно обнаруживается ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального и (или) трехстворчатого клапанов, присоединяются симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу кровообращения. Могут отмечаться тромбоэмболии легочной артерии и артерий большого круга кровообращения, являющиеся первым симптомом заболевания с частотой 1-6% в год. Существенных клинико-инструментальных отличий от ППКМП не отмечается.

ЭКГ. На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер, отмечается снижение амплитуды комплекса QRS. Выявляются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15% случаев); уплощение зубца T в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Принципиальных ЭКГ-отличий от ППКМП не существует.

ЭхоКГ. ЭхоКГ-признаки ДКМП:

Выявляются сегментарные или глобальные нарушения сократимости. ЭхоКГ-отличия ДКМП от некомпактной кардиомиопатии (НККМП) отражены в табл. 10-3.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение. При ДКМП беременность противопоказана. В случае отказа от прерывания беременности проводится стационарное лечение, соответствующее таковому при ППКМП.

Подготовка к родам и родоразрешение. Родоразрешение осуществляется при стабилизации основных параметров гемодинамики или по витальным показаниям со стороны матери под эпидуральной, спинально-эпидуральной анестезией или общим наркозом [75]. Принципы анестезии соответствуют таковым при ППКМП, а родоразрешение осуществляется в условиях кардиохирургического центра, имеющего отделение кардиореанимации, также возможность проведения искусственного кровообращения. Регионарная анестезия позволяет избежать депрессии миокарда и увеличения преднагрузки, поддерживать нормоволемию и адекватный маточно-плацентарный кровоток, безопасна в отношении матери и плода.

Послеродовой период. Ведение послеродового периода осуществляется в отделении кардиореанимации кардиохирургического стационара, а расширение двигательного режима и перевод в кардиологическое отделение осуществляется лишь при стабилизации основных параметров центральной и внутрилегочной гемодинамики. Более благоприятный исход отмечается у пациенток без симптомов заболевания или с незначительно сниженной ФВ ЛЖ [14, 72]. В послеродовом периоде исключается лактация, проводится лечение СН традиционными кардиотоническими средствами.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение. Впервые случай рестриктивной кардиомиопатии (РКМП), выявленный в Уганде, описан в 1948 г. патологом J.N.P. Davies с коллегами под названием «эндомиокардиальный фиброз», носящий также название «болезнь Дэвиса» [76]. РКМП вызывает поражение эндокарда и миокарда, протекающее по типу инфильтративного или фиброзного, характеризующегося развитием ригидности стенок желудочков с уменьшением их наполнения и снижением диастолического объема желудочков (одного или обоих) при нормальной систолической функции и толщине стенок. РКМП - наименее изученная и наименее распространенная из всех кардиомиопатий.

Эпидемиология. Заболевание встречается практически исключительно в тропических районах африканских стран (Нигерия, Чад, Уганда и др.), Южной Азии (Индия, Китай) и Южной Америки (Бразилия, Колумбия) с весьма вариабельным соотношением мужчин и женщин (от 1:2 до 1,3:1) в зависимости от страны и в возрастном интервале от 17 до 30 лет [77, 78]. Так, в настоящее время в Нигерии его частота составляет 0,02% среди всех больных и 0,04% - среди кардиологических. В 60-70-е годы XX столетия частота РКМП составляла около 10%, а течение заболевания характеризовалось преимущественным вовлечением правого желудочка [79]. Европейскими авторами описаны единичные наблюдения РКМП [80, 81].

Классификация. В рамках идиопатической РКМП выделяют следующие заболевания: эндомиокардиальный фиброз; фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста; эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера; африканская облитерирующая кардиомиопатия. Доказанной причиной возникновения первичной РКМП является так называемый гиперэозинофильный синдром, распространенный в странах с тропическим климатом. Ряд авторов данные заболевания считают стадиями единого поражения эндомиокарда, протекающего сначала с явлениями эндокардита Леффлера, а затем - фиброэластоза эндокарда.

Вторичная РКМП с поражением миокарда и ограничением его расслабления отмечается при следующих, достаточно редко встречающихся заболеваниях: гемохроматозе, амилоидозе, саркоидозе и болезни накопления гликогена. Кроме того, любое заболевание, сопровождающееся гиперэозинофилией (бронхиальная астма, эозинофильная пневмония, глистные инвазии, злокачественные опухоли, заболевания соединительной ткани), может привести к утолщению эндокарда и нарушению его расслабления [82, 83].

Патогенез. В основе заболевания лежат нарушения иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне которого формируются грубые морфологические нарушения структуры сердца. Для РКМП характерно прогрессирующее утолщение пристеночного эндокарда, причем фиброз локализуется в основном в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки левого желудочка и задней створки митрального клапана. Захватывая сосочковые мышцы и хорды, фиброз становится причиной нарушения функций клапанного аппарата и формирования порока сердца [84]. Снижение растяжимости миокарда приводит к снижению наполнения желудочков кровью и значительному повышению внутрижелудочкового давления. Через некоторое время возникает застой в малом круге кровообращения и снижение насосной функции сердца. Постепенно развиваются стойкие отеки ног, гепатомегалия и асцит, обусловленные задержкой жидкости в организме вследствие снижения насосной функции сердца. Возможно образование внутриполостных тромбозов, блокад сердца и аритмий.

Патогенез осложнений гестации. Необходимость увеличения конечно-диастолического объема желудочков у беременных с РКМП существенно ограничена развитием у них фиброза эндокарда. В литературе описаны единичные, в основном при вторичной РКМП, наблюдения течения беременности. Все описанные случаи РКМП сопровождались выраженной диастолической СН [85-87].

Клиническая и аускультативная картина. Больные РКМП обычно жалуются на одышку, вначале при выполнении физической нагрузки (бег, быстрая ходьба и т.д.), а по мере прогрессирования заболевания - и в покое. Из-за снижения насосной функции сердца типичной жалобой является быстрая утомляемость и плохая переносимость любой физической нагрузки. Затем присоединяются отеки ног, увеличение печени и асцита. Периодически больные жалуются на неритмичное сердцебиение. При развитии стойких AВ-блокад могут иметь место обморочные состояния.

При осмотре больных РКМП, помимо характерных для СН симптомов (отеки, гепатомегалия и асцит), часто обнаруживают набухание и выраженную пульсацию вен шеи. Это проявление заболевания обусловлено затруднением поступления крови в сердце вследствие плохой растяжимости миокарда. У пациенток также может выявляться систолический шум, обусловленный митральной или трикуспидальной недостаточностью.

ЭКГ. При ЭКГ выявляются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды желудочковых комплексов, а также различные нарушения ритма и проводимости сердца.

ЭхоКГ. Данное исследование важно с целью определения утолщения эндокарда, определения характера наполнения желудочков сердца, насосной функции сердца и возможной клапанной недостаточности. Проведение ЭхоКГ чрезвычайно важно для исключения констриктивного перикардита, протекающего со схожей клинической симптоматикой.

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение. РКМП, кроме назначения хелатов при гемохроматозе и глюкокортикоидов при саркоидозе, специфического лечения не имеет. С целью уменьшения застойных явлений могут назначаться диуретики в низких дозах, так как высокий уровень давления наполнения желудочков необходим для их адекватного диастолического заполнения.

Подготовка к родам и родоразрешение. Подготовка к родам включает проведение симптоматической (при возможности - патогенетической) терапии с целью уменьшения симптомов СН, вероятности тромбо-эмболических осложнений и аритмий.

Послеродовой период. Показано продолжение лечения СН, профилактика тромбоэмболических осложнений.

НЕКОМПАКТНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Определение. Некомпактная кардиомиопатия (НККМП) левого желудочка относится к редким врожденным формам кардиомиопатий, описана в 1984 г. R. Engberding и F. Bender, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования (в 44%) и встречается как в качестве самостоятельной формы, так и при других заболеваниях сердца. НККМП - следствие нарушенного морфогенеза сердца, связанного с прекращением уплотнения миофибрилл и развитием локально выраженной гипертрофии миокарда [88]. Хотя процесс чаще всего затрагивает верхушку и нижнюю стенку левого желудочка, он может определяться в любой стенке левого и правого желудочков. В современной литературе крайне редко встречаются описания НККМП у беременных [14, 89, 90].

Эпидемиология. Заболевание может быть обнаружено у лиц любого возраста. Среди детей при любых формах кардиомиопатий ППКМП выявляется в 9,2%. Среди взрослых пациентов, обследованных с помощью ЭхоКГ, она составляет от 0,014 до 0,26% [91].

Классификация. Не существует.

Патогенез. В качестве механизма НККМП рассматривают нарушение формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца [92]. У пациентов с НККМП с высокой частотой отмечается развитие СН, аритмий и тромбоэмболических осложнений [93]. При коронарографии поражений коронарных артерий не выявлено, но при позитронно-эмиссионной томографии могут выявляться нарушения микроциркуляции, лежащие в основе субэндокардиального фиброза и снижения сократимости миокарда [94]. Наиболее часто при НККМП встречается застойная СН. Нарушения ритма сердца включают предсердные аритмии, желудочковую тахикардию, которая часто становится причиной внезапной смерти.

Возможно, НККМП не является самостоятельным заболеванием. Так, некомпактный миокард может определяться при миокардите в 12%, при ДКМП - в 52%, а также при других заболеваниях сердца [92].

Патогенез осложнений гестации. Патогенез сходен с другими кардиомиопатиями, протекающими с развитием СН.

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая и аускультативная симптоматика не отличаются от других форм кардиомиопатий и зависят от выраженности СН.

ЭКГ. Определяются неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, возможно наличие синдрома WPW [95].

ЭхоКГ. Учитывая отсутствие типичных клинических проявлений НККМП, основным методом диагноза является ЭхоКГ. Диагностика базируется на следующих основных критериях: наличие по крайней мере в четырех местах выраженной трабекулярности и глубоких межтрабекулярных углублений, наличие кровотока из полости желудочка в межтрабекулярные углубления и типичной двухслойной структуры в пораженной части левого желудочка. В диагностике НККМП может быть использована ядерно-магнитная рентгенотомография [96].

Кардиологические осложнения во время беременности:

Лечение. Лечение пациенток с НККМП направлено на купирование симптомов СН, аритмий и предотвращение тромбоэмболических осложнений. При наличии блокады левой ветви пучка Гиса и застойной СН проводится ресинхронизирующая ЭКС, в поздних стадиях СН - трансплантация сердца [97]. Критерием плохого прогноза заболевания являются соотношение некомпактного и компактного миокарда, превышающего 3:1, вовлечение в процесс более трех сегментов миокарда, выраженные признаки СН. Наличие НККМП рассматривается как показание к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (класс рекомендаций IIb, уровень С); методом выбора остается пересадка сердца.

Подготовка к родам и родоразрешение. Принципы подготовки к родам, анестезии и родоразрешения соответствуют таковым при ППКМП.

Послеродовой период. В послеродовом периоде исключается лактация, проводится лечение СН традиционными кардиотоническими средствами. Особое внимание уделяется лечению аритмий (при показаниях - имплантация ЭКС и кардиовертера-дефибриллятора), профилактике тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (АДПЖ)

Определение. Первое описание патологии, по-видимому, принадлежит G. Fontaine и соавт., которые выявили шесть пациентов с желудочковой тахикардией; причиной последней явились необычные участки отложения жира в свободной стенке правого желудочка с патологическим увеличением его размеров и парадоксальным движением стенок [98].

Эпидемиология. Считается, что заболеваемость АДПЖ составляет от 1 до 6 случаев на 10 000 населения, однако эти цифры полностью не отражают распространенность патологии, так как начало заболевания часто протекает бессимптомно, а дебют проявляется ЖПТ и внезапной сердечной смертью. В ряде европейских стран (Германия, Италия) распространенность патологии может составлять 1:1-2 тыс. населения [99]. В 80% случаев АДПЖ выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин.

Классификация. Заболевание относится к группе кардиомиопатий. Выделяют: 1) эталонную, или чистую, форму (болезнь Наксоса), проявляющуюся злокачественной аритмией в детском возрасте; 2) венецианскую кардиомиопатию с вовлечением в патологический процесс и стенки левого желудочка; 3) редкие аритмогенные формы (болезнь Покури, аномалия Уля); 4) неаритмогенные формы с развитием застойной сердечной недостаточности.

В диагностике используются критерии в виде сочетания малых и больших признаков [100].

Патогенез. Генетические исследования у пациентов с АДПЖ выявили аномалии генов, расположенных в 12, 14, 17 и 18-й хромосомах. Мутации этих генов наследуются по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью, не превышающей 30-50%. Названные гены, ответственны за синтез специфических белков миокарда. Изменения структуры белков ведут к снижению устойчивости клеток миокарда к повреждающему воздействию. Это становится причиной замещения со временем клеток миокарда жировой тканью. Важным диагностическим признаком АДПЖ являются указания на семейный характер заболевания, а также на случаи внезапной смерти родственников.

Патогенез осложнений гестации. Беременность со свойственным ей увеличением ударного объема, объема камер сердца, частоты сердечных сокращений, гормональной и симпатоадреналовой стимуляции является фактором, усиливающим проявления АДПЖ [101]. Описан случай внезапной смерти беременной на 11-й неделе гестации без предшествующих клинических проявлений АДПЖ [102]. Однако ряд исследователей считают, что беременность пациентками переносится хорошо, даже у большинства пациенток с эпизодами стойкой ЖПТ и участками структурной патологии миокарда, тем не менее, в 13% беременность осложняется желудочковыми аритмиями и в 5% - сердечной недостаточностью [103].

Клиническая и аускультативная картины. Клиническая картина проявляется либо случаями ЖПТ с наличием или отсутствием внезапной сердечной смерти, либо относительно доброкачественным течением заболевания с последующим развитием застойной сердечной недостаточности. Наиболее тяжелое течение наблюдается при развитии право-желудочковой сердечной недостаточности, для которой характерно появление венозного застоя крови, отеков, в том числе полостных. AДПЖ может характеризоваться болями в области сердца и тахиаритмией, эпизодами головокружения.

Электрокардиография. На ЭКГ могут определяться нарушения ритма от частой желудочковой экстрасистолии до устойчивой желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, с характерной электрокардиографической картиной в виде комплексов с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса. Наиболее характерными признаками ЭКГ на синусовом ритме у пациентов с AДПЖ являются: отрицательный зубец Т в грудных отведениях (V₁ -V₅ ), блокада правой ножки пучка Гиса, увеличение продолжительности QRS более 110 мс изолированно в правых грудных отведениях (V₁ -V₃ ) и так называемая волна «эпсилон», сходная с таковой при синдроме Бругада.

На рис. 10-15 приведена ЭКГ беременной П., 26 лет, наблюдаемой с диагнозом «аритмогенная дисплазия правого желудочка». В анамнезе - абляция аритмогенного очага правого желудочка, имплантация кардиовертера-дефибриллятора. За время беременности отмечались эпизоды групповой ЖЭ (до трех комплексов). Родоразрешена операцией кесарева сечения на доношенном сроке.

Взаимосвязь между этими двумя аритмогенными формами остается пока неясной. На рис. 10-16 представлена ЭКГ беременной М., 29 лет, наблюдаемой в МОНИИAГ с синдромом Бругада (самостоятельные роды на доношенном сроке беременности).

Эхокардиография. Могут определяться увеличения конечно-диастолического и конечно-систолического диаметров правого желудочка, а также соотношения конечно-диастолических размеров правого и левого желудочков. При обычной, рутинной трансторакальной ЭхоКГ аритмогенная дисплазия выявляется только в явных формах.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет не только оценить размеры и сократимость правого желудочка, но и выявить повышенное содержание жировой ткани в миокарде.

На рис. 10-17 приведена магнитно-резонансная томограмма сердца больной П. с AДПЖ.

Факторы, определяющие тяжесть АДПЖ у беременных:

Возможные осложнения:

Тактика врача при выявлении АДПЖ у беременной

Ведение родов. Роды проводятся в специализированном родовспомогательном учреждении под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога-реаниматолога под постоянным контролем ЭКГ и артериального давления. В большинстве случаев возможны роды через естественные родовые пути под медикаментозной или длительной эпидуральной анестезией. Тем не менее в некоторых странах частота кесарева сечения при этой патологии достигает 28% [104]. Показанием к оперативному родоразрешению являются приступы устойчивой ПЖТ и застойная сердечная недостаточность.

Послеродовый период. Протекает без осложнений. Беременность, роды и лактация не ухудшают течение АДПЖ.

МИОКАРДИТЫ И МИОКАРДИТИЧЕСКИЙ КАРДИОСКЛЕРОЗ

Определение. Миокардит представляет собой поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, связанное с непосредственным влиянием инфекции, паразитарными и протозойными инвазиями, химическими и физическими воздействиями, а также возникающее на почве аллергических и аутоиммунных заболеваний. Диагностика миокардитического кардиосклероза основана на отсутствии ЭКГ и клинической динамики в течение 6 мес после перенесенного миокардита.

Эпидемиология. Миокардит может наблюдаться в любом возрасте, но чаще в 30-40 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин, однако у мужчин чаще встречаются тяжелые формы миокардита.

Классификация. Миокардиты подразделяются в зависимости от этиологического фактора, их вызвавшего, объема поражения (диффузный или очаговый), гистологической картины, полученной при эндомиокардиальной биопсии (острый, хронический, персистирующий, гигантоклеточный).

Патогенез. Наиболее частой причиной миокардитов, в том числе у беременных, является вирусное поражение миокарда. Основное значение среди них имеют вирусы Коксаки группы В, гриппа (H1N1), парагриппа и т.д. [98-100]. Частота выявления вируса Коксаки В₁₉ у беременных составляет 1-5%, возрастая во время эпидемий до 3-20% [98].

Роль невирусных агентов невелика и составляет 4-5%. Вирусное поражение вызывает протекание следующих реакций:

Последний механизм, запущенный антигеном как инициирующим агентом, в дальнейшем поддерживается вновь вырабатываемыми ауто-антигенами или антигенами миоцитов, которые гомологичны инициирующим антигенам. Это является основой для продолжающейся иммунной стимуляции повреждения.

Патогенез осложнений гестации. Снижение иммунитета во время беременности, в частности уменьшение активности Т-хелперов, - одна из важных причин вирусных миокардитов [101]. Патогенез гемодинамических нарушений сходен с кардиомиопатиями, протекающими с развитием аритмий, нарушений проводимости и СН [102].

Описаны случаи жизнеопасных аритмий и внезапной смерти у беременных [103, 104]. Перенесенная вирусная инфекция может вызвать различные поражения у плода. Риск неблагоприятного исхода в отношении плода возрастает при перенесенной вирусной инфекции в I или II триместре, однако он сохраняется и при заболевании матери миокардитом в III триместре беременности. Заболевание миокардитом во второй половине беременности может приводить к снижению массы плода. Действие вирусов группы Коксаки может вызывать выраженную анемию у плода, причиной которой является влияние инфекции на фетальные эритроидные клетки с укорочением полужизни эритроцитов, что вызывает СН и водянку у плода. Экспрессия антигена Р на кардиомиоцитах плода позволяет вирусу Коксаки инфицировать миокард, вызывать миокардит у плода и усиливать проявления СН.

Клиническая и аускультативная картина. Между началом миокардита и перенесенным заболеванием (острая респираторно-вирусная инфекция, ангина, тонзиллит и т.д.) существует определенный промежуток времени, равный 7-10 дням. Диагностические критерии для миокардита включают сочетание клинико-лабораторных проявлений перенесенной инфекции и шесть важнейших признаков, к которым относятся кардиомегалия, проявления сердечной недостаточности, шока, нарушения проводимости и ритма, изменения фазы реполяризации на ЭКГ. При физикальном обследовании чаще всего определяется приглушенность или глухость тонов (преимущественно I), расщепление их, систолический шум различной интенсивности (преимущественно на верхушке сердца), тахи- и брадикардия, артериальная гипотония. Среди других патологических проявлений при миокардите с различной частотой встречаются нарушения сердечного ритма (2-56%) в виде брадикардии, экстрасистолии, блокад, сложных нарушений ритма. Нарушения сердечного ритма наблюдаются весьма часто. Наиболее часто у больных обнаруживается тахикардия.

Малоинформативны в диагностике изменения формулы периферической крови и скорости оседания эритроцитов. Диспротеинемия, гиперфибриногенемия, изменения дифениламиновой реакции, серомукоида отсутствуют или незначительны [100].

Воспалительные изменения в миокарде выявляют с помощью сцинтиграфии с Ga⁶⁷ и антимиозиновых антител, меченных In¹¹¹ , однако проведение этих тестов у беременных ограничено. Доказательством миокардита может быть повышение в плазме концентрации тропонина I. Чувствительность в диагностике миокардита определения уровня сердечного тропонина I достигает 34%, специфичность - 89%, положительная диагностическая значимость - 82%.

ЭКГ. При миокардите изменения на ЭКГ наблюдаются в 79-100% случаев. На рис. 10-18 представлена ЭКГ больной М., 24 лет. В анамнезе после острых респираторных вирусных инфекций в 2010 г. - появление на ЭКГ полной блокады правой ветви пучка Гиса, в 2011 г. - радиочастотная абляция предсердий по поводу пароксизмальной тахикардии. Самопроизвольные роды в 2012 г. на доношенном сроке (ФВ 48-52%). Диагноз: миокардитический кардиосклероз.

При попытке найти характерные электрокардиографические критерии при миокардите установлено, что они отсутствуют. Наиболее ранним проявлением миокардита является нарушение процесса реполяризации, что встречается у 98-100% больных. Наряду с изменением вольтажа зубца Т некоторые авторы находят смещение сегмента ST-T.

Кроме того, в литературе описываются инфарктоподобные ЭКГ при миокардите, выражающиеся в появлении отрицательного симметричного зубца Т и глубокого и широкого зубца Q.

ЭхоКГ. При ультразвуковом исследовании сердца иногда обнаруживают нарушение систолической и диастолической функций желудочков различной тяжести, а в редких случаях можно обнаружить и нарушение локальной сократимости, признаки сопутствующего перикардита. В целом ценность ЭхоКГ при подозрении на миокардит состоит главным образом в исключении других возможных причин ухудшения состояния больного.

На рис. 10-19 представлена ЭхоКГ в М-режиме больной Р., 34 лет (2012 г.), перенесшей в 2008 г. тяжелый миокардит со снижением ФВ до 22% (лечилась глюкокортикоидами). В дальнейшем отмечалось увеличение ФВ ЛЖ до 56%. Родоразрешена КС на сроке 34 нед беременности в связи со снижением ФВ ЛЖ до 47%.

Осложнения во время гестации:

Лечение. Лечение миокардитов вызывает затруднения, связанные с недостаточной изученностью проблем этиологии и патогенеза, нередко стертостью клинической симптоматики и, как следствие этого, - поздней диагностикой. Лечение проводят в кардиологическом стационаре при соблюдении постельного режима. В настоящее время вопросы лечения миокардита у беременных отражены в единичных клинических наблюдениях.

Считается, что глюкокортикоиды следует применять только при наличии активного воспалительного процесса и явной неэффективности мероприятий по лечению сердечной недостаточности, иногда вместе с иммунодепрессантами (азатиоприном и циклоспорином A). Критичный подход к назначению глюкокортикоидов основывается на углубленном, но в основном экспериментальном, изучении патогенеза миокардита. В экспериментальных работах ряда исследователей было показано, что использование глюкокортикоидов и циклоспорина приводило к усилению поражения сердца, вызванного вирусом Коксаки В₃ . Дозы преднизолона составляют 0,4-0,75 мг/кг в сутки, длительность приема - 1,5-2 мес с постепенным снижением вплоть до полной отмены препарата. Современные клинические данные свидетельствуют о положительном действии глюкокортикоидов при развитии миокардита, в том числе - у беременных [107-109].

Использование иммуноглобулина в высоких дозах при цитомегаловирусной инфекции и умеренных - при адено- и парвовирусной инфекции (вируса Коксаки В₁₉) эффективно у большинства больных миокардитом [110], в том числе у беременных [111].

Возможность применения у беременных других препаратов, использующихся в лечении миокардитов (иммунодепрессанты, препараты аминохинолинового ряда, нестероидные противовоспалительные средства), не изучена.

Подготовка к родам и родоразрешение. Принципы подготовки к родам, анестезии и родоразрешения соответствуют таковым при заболеваниях, протекающих с СН и снижением ФВ левого желудочка. Возможность пролонгирования беременности и самостоятельного родоразрешения определяется эффективностью патогенетической и симптоматической терапии, сохранностью систолической функции миокарда (ФВ левого желудочка), сроком гестации и состоянием плода. В случае миокардитического кардиосклероза за время беременности возможна длительная клиническая компенсация с постепенным снижением опорного ЭхоКГ-показателя - ФВ левого желудочка. При миокардитах и миокардитическом кардиосклерозе необходимо предусмотреть возможность досрочного родоразрешения, показанием к которому является снижение ФВ ЛЖ до 40-45%.

Послеродовой период. При миокардитах смертность у беременных остается высокой [112]. В послеродовом периоде при снижении ФВ левого желудочка могут потребоваться отказ от лактации, длительная кардиотоническая терапия (неотон, рибоксин, левосимендан), при наличии миокардита - патогенетическое лечение, включая корти-костероиды.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Инфекционный эндокардит (ИЭ) у беременных относится к редкой патологии и встречается в 0,006% случаев [120]. Чаще ИЭ носит вторичный характер, имеет подострое течение и развивается на клапанах, пораженных ревматическим процессом или при врожденных пороках сердца. Заболевание обычно выявляется в III триместре беременности.

Материнская смертность, причиной которой являются СН и тромбо-эмболические осложнения, составляет при этом заболевании 22-33%, а перинатальная - 15-29%. Наиболее сложными вопросами при первичном ИЭ являются своевременная диагностика у беременных клапанного поражения, подбор антибиотикотерапии, а также выбор оптимального времени для родоразрешения.

В соответствии с современными рекомендациями (критерии Duke) в диагностике ИЭ большое значение придается выделению положительной гемокультуры, данным ЭхоКГ, а также сочетанию так называемых минимальных критериев [121].

Факторы риска и этиология ИЭ у беременных. Фактором риска в отношении клапанного инфицирования, например метицилинорезистентными штаммами Staphylococcus aureus, у беременных являются не только сахарный диабет I типа, но и гестационный сахарный диабет [122]. Кроме того, известен факт снижения иммунитета, прежде всего клеточного, при наступлении беременности. Угнетение иммунной системы проявляется в снижении абсолютного и относительного количества Т-клеток при некотором повышении относительного содержания активных Т-лимфоцитов. После родов иммунный статус почти всегда возвращается к исходному уровню. Возможно, этим объясняется отсутствие клинической картины ИЭ во время беременности и бурное прогрессирование - после родов. Среди других причин ИЭ, выявляемых в последние десятилетия, отмечают участившиеся случаи внутривенного введения препаратов, в том числе - наркотических [123].

Среди причин эндокардита неинфекционной этиологии выделяются также неопластические (миксома предсердия, карциноид и др.) и аутоиммунные заболевания (антифосфосфолипидный синдром, ревмокардит, системная красная волчанка, узловатая эритема и болезнь Бехчета).

Чаще всего этиологической причиной ИЭ в послеродовом периоде, а также после проведенного аборта является стрептококк группы В (Streptococcus agalactiae). Данная микробная флора обнаруживается в посевах из влагалища и матки у 5-40% женщин c ИЭ и является причиной неонатального сепсиса у плода, а также хориоамнионита, эндометрита и бактериемии - у матери. У подавляющего числа женщин (64%) ИЭ, вызванный стрептококком группы В, развивается на непораженных клапанах. Определенное значение в этиологии ИЭ имеет госпитальная инфекция в виде метициллинорезистентного золотистого стафилококка, при котором посевы крови могут быть отрицательными. Другой причиной ИЭ являются зеленящий стрептококк (группа Streptococcus viridians) и энтерококки, а также существенно более редко встречающаяся микробная флора (Coxiella burnetti, Brucella species, Bartonella species, Legionella pneumophila, Chlamydia pneumoniae, Brucellaи др.). На их долю приходится 1-10% случаев ИЭ.

Отрицательные результаты исследования гемокультуры отмечаются у 20% больных ИЭ, что зависит от предшествующего использования антибиотиков, незначительного количества колониеобразующих единиц - КОЕ, а также использования стандартных микробиологических методик.

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая картина ИЭ зависит от локализации клапанного поражения и выраженности его недостаточности, а также симптомов интоксикации, септического поражения других органов и систем, наличия тромбоэмболических осложнений. Сложность диагностики ИЭ во время беременности и в послеродовом периоде обусловлена возможностью появления в норме шумовой картины клапанной недостаточности вследствие увеличения скорости кровотока и анемии, характерных для беременных. Кроме того, при обнаружении симптомов интоксикации и септической картины со стороны анализов крови усилия врачей часто сосредоточены на поиске очага в области фетоплацентарного комплекса (хорио-амнионит) или малого таза (нагноение гематомы, эндометрит и др.). Эти обстоятельства существенно отдаляют возможность успешной хирургической коррекции порока, а терапия антибиотиками подчас проводится без учета чувствительности микроорганизмов, в дозировках, неадекватных для лечения септического процесса, к которому относится и ИЭ.

Одно из осложнений ИЭ - тромбоэмболический синдром по большому кругу кровообращения, причиной которого является деструктивный процесс клапанов левых отделов сердца, или по малому кругу кровообращения - при поражении трехстворчатого клапана [123]. Ретроспективный многоцентровый анализ 1456 эпизодов эмболий на фоне ИЭ, проведенный итальянскими авторами, выявил увеличение риска эмболических эпизодов при инфицировании золотистым стафилококком и у пациентов с вегетациями на клапанах [124]. Отмеченное увеличение частоты тромбообразования на фоне инфицирования золотистым стафилококком связано с выработкой последним различных типов коагулаз и белка, связывающего фактор фон Виллебранда (ФВ). Фактор фон Виллебранда обладает способностью связывать коллаген с возможным воздействием на эндотелиальные структуры, опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным клеткам через связывание поверхностного рецептора тромбоцитов гликопротеина Ib. Особо следует отметить значение гемодинамических факторов для адгезии тромбоцитов с участием ФВ. Адгезия тромбоцитов, опосредованная ФВ, происходит наиболее интенсивно при высоких скоростях сдвига, т.е. в артериях. Увеличение свертываемости крови под влиянием золотистого стафилококка осуществляется посредством активации протромбина, XIII фактора и фибронектина, связывающего фибрин. В этих случаях значительный регресс тромбоэмболического синдрома достигается при использовании прадакса (дабигатрана этексилата), являющегося прямым ингибитором тромбина.

Электрокардиография. Неспецифична.

Эхокардиография. ЭхоКГ-признаки можно разделить на дополнительные структуры, формирование которых обусловлено заболеванием (вегетации, абсцессы, псевдоаневризма), и дефекты (регургитантные поражения, перфорации, фистулы). Характерный признак эндокардита на ЭхоКГ - вегетации в виде мобильных образований неправильной формы с рваными краями, прикрепленные к клапанам. Их размер может варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Вегетации, как правило, образуются на створке клапана со стороны камеры низкого давления (например, предсердная сторона МК) и характеризуются высокой подвижностью. Они могут пролабировать через клапан. Акустическая плотность вегетаций на ранних стадиях относительно мала, сходна с таковой миокарда и увеличивается со временем. Высокая эхогенность, фиброз или кальцификация вегетаций обычно указывают на то, что вегетация старая и редко вызывает возникновение эмболии. При крупных вегетациях иногда развивается обструкция клапана. Как правило, эндокардит приводит к формированию клапанной регургитации, которая может быть обусловлена несколькими механизмами: дефектами в ткани клапана, разрывом хорды и интерпозицией вегетаций между краями створок. Клапанную регургита-цию, возникшую в результате эндокардита, обнаруживают очень часто. Эндокардит может прогрессировать с инвазией в ткани и развитием центрального некроза, т.е. с формированием абсцесса.

На рис. 10-20 и 10-21 представлена ЭхоКГ больной Б., 28 лет, с первичным ИЭ митрального клапана в послеродовом периоде с положительной динамикой на фоне лечения.

Лечение. Выбор эмпирической антимикробной терапии при отрицательных результатах выделения гемокультуры зависит от длительности и выраженности симптомов заболевания, наличия искусственного клапана сердца, а также эпизодов внутривенного введения препаратов.

Рекомендации Европейского общества кардиологов в отношении эмпирической антимикробной терапии у женщин в послеродовом периоде без предшествующего клапанного поражения включают сочетанное использование ванкомицина (15 мг/кг массы дважды в день) и ген-тамицина (1 мг/кг массы трижды в день). Американская ассоциация сердца рекомендует в качестве эмпирической терапии (до получения гемокультуры) использование ампициллина-сульбактама (3,0 каждые 6 ч) в комбинации с гентамицином (1 мг/кг массы трижды в день), а при получении незначительного количества колониеобразующих единиц (КОЕ) - комбинация цефтриаксона (2,0 ежедневно), гентамицина (1 мг/кг массы трижды в день), а также, возможно, доксоциклина (100 мг дважды в день). В случае развития аллергии к антибиотикам пенициллинового ряда используется ванкомицин (суточная доза 30 мг/кг массы) в сочетании с гентамицином и ципрофлоксацином (400-500 мг внутривенно дважды в день). Длительность антибактериальной терапии составляет 4-6 нед.

Необходимо отметить, что применение гентамицина у беременных противопоказано, а ванкомицина - возможно только по жизненным показаниям в том случае, если ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода.

Высокоэффективным признано использование даптомицина (у беременных применение возможно только в тех случаях, когда ожидаемая польза от терапии для матери превышает потенциальный риск для плода), являющегося циклическим липопептидом природного происхождения, активным только в отношении грамположительных бактерий, прежде всего - Staphylococcus aureus (метициллинорезистентные штаммы). Препарат эффективен у больных с ИЭ в сочетании с инфекциями кожи и мягких тканей (раневые инфекции, подкожные абсцессы). Применяется в суточной дозе 4 мг/кг в течение 14 дней.

Подготовка к родам и родоразрешение. Принципы подготовки к родам, анестезии и родоразрешения определяются тяжестью интоксикации, тромбоэмболическими осложнениями и сохранностью систолической функции миокарда. При наличии ИЭ в анамнезе и формировании клапанной недостаточности ведение и родоразрешение пациенток осуществляется в соответствии с принципами, изложенными ранее. ИЭ является противопоказанием к пролонгированию беременности. Досрочное родоразрешение с учетом жизнеспособности плода осуществляется при неэффективности антибактериальной и кардиотонической терапии, формировании и прогрессировании осложнений (тромбоэмболии, абсцессы) и сердечной недостаточности.

Послеродовый период. Продолжается антибактериальная (при показаниях) терапия, возможно протезирование пораженного клапана.

ЛИТЕРАТУРА

Определение. ИМ называют одну из клинических форм ИБС, при которой отмечается развитие ишемического некроза сердечной мышцы, обусловленного абсолютной или относительной недостаточностью ее кровоснабжения.

Эпидемиология. Острый ИМ является редким осложнением беременности. Данные о встречаемости этого грозного заболевания весьма различны - от одного случая на 16 129 беременных [1] до одного случая на 73 000 и 24 000 - по результатам последних исследований [2, 3]. При развитии ИМ у беременных материнскую летальность с 21-50% в 2000-е годы [4, 5] за 10 лет удалось снизить до 7,3-5,1% [1, 2]. По данным большого обзора, опубликованного A.S. Sheikh и соавт. с 1999 по 2010 г. и основанного на 55 опубликованных случаях ИМ, материнской смертности отмечено не было [6].

Риск ИМ у беременных в 3-4 раза выше, чем у небеременных женщин репродуктивного возраста, и увеличивается с возрастом беременных (8,8; 19,0 и 30,2 на 100 000 беременных в возрасте от 30 до 34 лет, 35-39 и более 40 лет соответственно) [1]. ИМ чаще отмечается в III триместре беременности и затрагивает переднюю стенку левого желудочка [4].

Детская смертность при развитии ИМ у беременной тесно связана с материнской и составляет около 9% [4].

Классификация. По объему поражения различают крупноочаговый (трансмуральный, Q-инфаркт) и мелкоочаговый (не Q-инфаркт), протекающий с образованием отрицательного T -зубца. У беременных, кроме коронарных, существуют другие причины отрицательного T -зубца.

Патогенез. Чаще всего причиной ИМ (в 40%) у беременных является атеросклероз с сопутствующим тромбозом коронарных артерий (или без такового) [4]. Увеличение частоты встречаемости атеросклероза у беременных обусловлено «постарением» этого контингента (выдвижение на первый жизненный план занятия карьерой и личностным ростом) и вследствие этого усиления значения общеизвестных факторов риска (курение, сахарный диабет, артериальная гипертензия, ожирение) [8, 9]. Другой причиной ИМ (до 27%) у беременных является спонтанная диссекция (расслоение интимы) коронарных артерий, чаще возникающая в период родов (в 50%) и послеродовом периоде (34%) и редко встречающаяся в общей популяции [9]. У беременных она часто носит множественный характер и не всегда требует интракоронарного вмешательства [9]. Развитие этого осложнения обусловлено повышенным содержанием прогестерона, вызывающего биохимические и структурные изменения сосудистой стенки, в том числе снижение нормальной cкладчатости эластичных волокон, фрагментацию ретикулярных волокон и уменьшение содержания кислых мукополисахаридов [10]. Кроме того, увеличение ОЦК и сердечного выброса, характерное для физиологично протекающей беременности, увеличивают «сдвигающее» действие тока крови на эндотелий сосудов, что проявляется его разрывами [11].

Обращено внимание на более частое поражение левой коронарной артерии или множественное поражение коронарных сосудов при ДКА у беременных [12]. Гемодинамические различия в кровотоке коронарных артерий характеризуются более равномерным - в правой коронарной артерии во время систолы и диастолы, и значительным снижением кровотока во время систолы - в системе левой коронарной артерии, что приводит к увеличению напряжения стенки и «сдвига» эндотелия. Кроме того, вследствие большого количества ветвей левая коронарная артерия во время сердечного цикла подвергается повышенному эффекту «скручивания» [13]. Развитие ОИМ при СДИКА обычно затрагивает соответственно передне-перегородочную область левого желудочка, сопровождается подъемом сегмента ST и типичным болевым приступом. Авторы отмечают, что электрокардиограмма и уровень тропонина в дебюте заболевания могут быть нормальными, а в диагностике имеет значение динамическое наблюдение. Болевой приступ может носить рецидивирующий характер.

Тромбоз коронарных артерий без проявлений атеросклероза является редкой причиной ИМ у беременных (8%). Развитие тромбоза связано с гиперкоагуляцией, характерной для беременных, а также с другими факторами [снижением содержания тканевого активатора плазминогена (ТАП), увеличением быстродействующего ТАП, а также наследственными тромбофилиями и т.д.] [12-15].

Еще у 12% беременных, перенесших ИМ, выявляются нормальные коронарные артерии. В этих случаях в генезе ИМ придается определенное значение спазму коронарных артерий, развившемуся вследствие эндотелиальной дисфункции, использованию метилэргометрина и т.д. [16].

Кроме того, причиной ИМ у беременных могут быть отложения кальция в коронарных артериях. Количественное определение коронарного кальция с помощью КТ позволило установить, что накопление этого микроэлемента может быть ранним признаком атеросклероза и быть связанным с развивающейся остеопенией [17]. Проспективное когортное исследование взаимосвязи содержания коронарного кальция и гиперли-пидемии показало, что в возрастной группе от 20 до 35 лет распространение коронарного кальция отмечалось в 8% случаев при оптимальном уровне содержания липидов в сыворотке крови и в 44% случаев - при гиперхолестеринемии. Авторы заключают, что определение коронарного кальция является предиктором развития ИБС в будущем [7].

У пациентов без признаков сердечно-сосудистых заболеваний отмечено, что гиперлипидемия и гиперхолестеринемия были связаны с увеличением отношения интима/медиа в сонных артериях и накоплением коронарного кальция независимо от половых и расовых различий [18].

Одна из редких причин накопления кальция в створках митрального, аортального клапанов, в миокарде и коронарных артериях - гиперпаратиреоз вследствие аденомы паращитовидной железы. Поражения сердечно-сосудистой системы при гиперпаратиреозе встречаются нечасто и сопровождаются артериальной гипертензией, кальцинозом клапанного аппарата, коронарных артерий, миокарда и сочетаются с умеренной гиперкальциемией [19]. Отсутствие своевременной диагностики заболевания приводит к смерти больных от сердечно-сосудистых осложнений [20, 21].

Одной из причин коронарной недостаточности у молодых, в том числе у беременных женщин, может быть васкулит [22, 23].

Поражения коронарных артерий, миокардит и эндокардит могут быть вызваны воздействием цитомегаловирусной инфекции [24-26]. В развитии первого большое значение придается эндотелиту коронарных артерий, играющему важную роль в патогенезе как коронарита, так и атеросклероза. Более чем в 20 эпидемиологических исследованиях выявлена взаимосвязь между наличием антител к цитомегаловирусу в сыворотке крови и атеросклерозом [26]. Частицы цитомегаловирусов могут быть выявлены в гладкомышечных, эндотелиальных и мононуклеарных клетках, участвующих в формировании атероматозной бляшки. Действие цитомегаловирусной инфекции на эндотелиальные клетки заключается в усилении их пролиферации и выхода из них окисленных липопротеидов низкой плотности, увеличении экспрессии факторов роста (особенно тромбоцитарных) и апоптоза. Некоторые авторы справедливо полагают, что «в ряде случаев довольно трудно установить причину изменений сердца при системных васкулитах: с одной стороны, может иметь место влияние воспалительного процесса, характерного для васкулита, а с другой - возможно раннее развитие атеросклероза в отсутствие классических факторов риска, причем большую часть данной категории больных составляют люди молодого возраста» [29, 30].

Л.А. Стрижаков и соавт. (2006) отмечали, что «в настоящее время имеются возможности проведения правильной дифференциальной диагностики коронарита и атеросклеротического поражения венечных артерий с помощью сцинтиграфии миокарда с Ga⁶⁷, радиоактивным изотопом, который накапливается в очагах воспаления сосудов» [24, 29].

A.H. James и соавт. (2006) на основании популяционного исследования среди 859 беременных с инфарктом миокарда выявили, что, кроме известных факторов риска у общего контингента, достоверно влияют на возникновение инфаркта миокарда у беременных перенесенная инфекция и мигренеподобные головные боли. Авторы считают, что мигренеподобные головные боли являются отражением «генерализованных вазоспастических нарушений», которые лежат в основе спазма коронарных артерий [31].

Наследственные тромбофилии (НТ) редко являются причинами поражения артериального русла, а тем более - причиной ОИМ у беременных. НТ представляют собой генетические нарушения, влияющие на свертывающую систему крови; они ответственны за более чем 60% идиопатических тромбоэмболий. В литературе существуют описания и артериальных тромбозов при НТ у молодых женщин, а также - во время беременности [32]. Абсолютный риск артериальных тромбозов у беременных составляет 4 случая на 10 тыс. с преобладанием инсультов.

На рис 11-1 и рис. 11-2 представлены ЭКГ больной П., 37 лет, повторнородящей с диагнозом: острый (от 16.04.19) интрамуральный инфаркт миокарда. Наследственная тромбофилия [гомозиготная мутация гена ингибитора активатора плазминогена (PAI-1 675)]. ОИМ дебютировал интенсивными головными болями, позже присоединились боли в области шеи и грудной клетки.

В МОНИИАГ с 2013 по 2019 гг. наблюдались трое пациенток, перенесших различные оперативные вмешательства по поводу СБУГ. Выявлено, что радикализм операции и сохранность коронарного кровотока (даже при наличии сопутствующего порока сердца) обеспечивает отсутствие кардиологических и акушерских осложнений. Напротив, оперативное вмешательство с ушиванием коронарной артерии или отсутствием визуализации аорто-коронарного шунта (возможно - его тромбированием) сопровождается появлением жизненеопасных желудочковых нарушений ритма - неустойчивой желудочковой тахикардии, формированием недостаточности митрального клапана различной степени выраженности. Более длительное течение заболевания при отсутствии функционирования левой коронарной артерии приводит к более тяжелому функциональному состоянию миокарда.

Клиническая и аускультативная картина. Наиболее типичное проявление ИМ - боль за грудиной. Боль чаще всего иррадиирует по внутренней поверхности левой руки, в область шеи. Другие возможные области иррадиации - плечевой пояс, шея, челюсть, межлопаточное пространство. Боль при ИМ весьма интенсивная, воспринимается как давящая или жгучая. Болевой приступ может длиться более 30 мин, иногда часами.

A.H. James и соавт. (2006) на основании популяционного исследования 859 беременных с инфарктом миокарда выявили, что кроме известных факторов риска у общего контингента, у беременных достоверно влияют на возникновение инфаркта миокарда перенесенная инфекция и мигренеподобные головные боли. Авторы считают, что мигренеподобные головные боли являются отражением «генерализованных вазоспастических нарушений», которые лежат в основе спазма коронарных артерий [31]. A.J. Kealey (2010) отмечает, что отношение шансов для мигренеподобных болей в отношении инфаркта миокарда у беременных составило ОШ 4,2 (1-17,1; р=0,05), для тромбофилии - ОШ 22,3 (8,2-61,1; р <0,05), а для сахарного диабета ОШ 3,2 (1,5-6,9; р <0,01) [33]. Определение уровня тропонина имеет большое значение в диагностике ОИМ у беременных, а наличие отрицательного результата не только не исключает такового, но требует динамического наблюдения. Измерение уровня сердечных тропонинов является предпочтительным по сравнению с другими маркерами острого повреждения миокарда. Уровень тропонина не повышается за счет сокращения матки или повреждения поперечно-полосатой мускулатуры во время родов или кесарева сечения, в отличие от значительного увеличения миоглобина, креатинкиназы и креатинкиназы MB [34].

ЭКГ. Острая стадия трансмурального инфаркта проявляется наличием признаков некроза (комплексов QS или патологических зубцов Q ) и повреждения (подъемом сегмента ST выше изоэлектрической линии) миокарда. Подострая стадия представлена зоной некроза (комплексы QS или патологические зубцы Q) и зоной ишемии (отрицательные зубцы Т ). Динамика ЭКГ в этом периоде заболевания сводится к постепенному уменьшению ишемии (степени инверсии зубца Т). К концу подострой стадии зубец Т может стать слабоотрицательным, изоэлектрическим или даже слабоположитeльным. На рис. 11-3 и 11-4 представлены ЭКГ больной Б. с развитием острого трансмурального ИМ на сроке 15 нед беременности. Родоразрешена КС под эпидуральной анестезией при доношенном сроке беременности.

ЭхоКГ. При ЭхоКГ отмечаются нарушения локальной сократимости и истончение стенки левого желудочка. На рис. 11-5 представлена ЭхоКГ больной Б. (подострая стадия ИМ) с развитием хронической аневризмы левого желудочка.

Основные нарушения гемодинамики. Снижение сердечного выброса, развитие острой сердечной недостаточности, проявляющейся отеком легких и кардиогенным шоком [29].

Патогенез осложнений гестации. Снижение сердечного выброса и задержка жидкости лежат в основе развития гестоза, а использование гепарина или тромболитиков увеличивает вероятность послеродовых кровотечений.

Осложнения гестации:

Факторы, определяющие тяжесть ИМ у беременных:

Особенности течения беременности. После купирования болевого приступа и проведения (по показаниям) ТБА больная нуждается в соблюдении постельного режима с ограничением потребления соли и жидкости, а в дальнейшем - дозированной двигательной реабилитации. Обязательным является длительный прием препаратов аспирина или тиклопидина (тиклида), по показаниям - низкомолекулярных гепаринов (сочетание с хронической венозной недостаточностью нижних конечностей, тромбофилией и др.). Ведение беременных после ИМ должно осуществляться кардиологом и акушером-гинекологом специализированного роддома с определением в каждом триместре, кроме необходимых функциональных параметров сердечно-сосудистой системы (размеры левого желудочка, фракция выброса), показателей коагулограммы и гемостазиограммы с последующей коррекцией антитромбоцитарной и антитромбиновой терапии. При патологической прибавке веса у пациентки необходимо исключение развития гестоза.

Показания к прерыванию беременности или досрочному родоразрешению - сохраняющаяся после ТБА стенокардия; злокачественные аритмии, устойчивые к проводимой терапии; левожелудочковая СН (кардиальная астма, отек легких, кардиогенный шок). Родоразрешение осуществляется после стабилизации состояния больной и купирования основных проявлений описанных осложнений.

Лечение. Развитие острого коронарного синдрома у беременных может протекать с подъемом сегмента ST и заканчиваться интра-муральным поражением миокарда с восстановлением сегментарной и тотальной сократительной функции миокарда, что свидетельствует, по-видимому, об отсутствии ДКА. Такое течение заболевания не требует инвазивного интракоронарного вмешательства и/или тромболитической терапии. Мониторное наблюдение и лечение осуществляются в кардиореанимационном отделении кардиологом и акушером-гинекологом. Морфин (категория риска С), используемый для купирования болевого приступа при ИМ, очень быстро проходит через плацентарный барьер и при введении непосредственно до родов вызывает угнетение дыхательной системы новорожденного.

Лечение ИМ у беременных в настоящее время включает использование ТБА и стентирования коронарных артерий [4, 30, 31].

Отсутствуют работы по сравнительному изучению баллонной ангиопластики и тромболизиса у беременных. Беременность рассматривается как относительное противопоказание к тромболитической терапии, а осложнения могут включать развитие кровотечений у матери в 8,1% случаев, материнской смертности - от 1,2 до 7%, перинатальной смертности - от 5,8 до 8% случаев и другие осложнения. Риск кровотечений увеличивается при проведении тромболизиса в родах, а тромболитическая терапии в первые 9 нед беременности не оказывает тератогенного действия. Тромболизис не проводится при диссекции коронарной артерии из-за опасности дальнейшего расслоения и распространения интрамуральной гематомы при предлежании плаценты или при брюшной беременности [32]. В целом частота тромболизиса у беременных при ИМ не превышает 7,6% [6].

Проведение у беременных ТБА показано при поражении одной коронарной артерии с сохраняющейся ишемией миокарда и вполне безопасно в отношении матери и плода [33-35].

Использование стентов с покрытием у беременных малоизученно. Существуют единичные работы по использованию стентов с покрытием у беременных, перенесших ИМ [36, 37].

С одной стороны, использование стентов с покрытием, обладающим цитостатическим и противовоспалительным эффектом и уменьшающим их эндотелизацию, позволяет снизить частоту последующих вмешательств по реваскуляризации миокарда [38]. С другой стороны, некоторые авторы считают, что, учитывая необходимость назначения в этих случаях антитромбоцитарных препаратов, например клопидогрела, и высокую частоту КС, возможно увеличение вероятности интра- и послеоперационных кровотечений, в связи с чем прием клопидогрела рекомендуется прекратить за 1 нед до родоразрешения [4, 36]. Кроме того, не доказана безопасность препаратов, покрывающих стент (например, паклитаксела), в отношении плода и ребенка при лактации [36]. В опубликованном нами наблюдении наличие в коронарных артериях пяти стентов с покрытием не оказало тератогенного эффекта [39].

У пациенток с диссекцией интимы ствола левой коронарной артерии, при многососудистом поражении или неэффективности ТБА предпочтительно проведение аортокоронарного шунтирования. При сохранении сердечной недостаточности выполняется трансплантация сердца [40 и др.].

По показаниям у пациенток с ИМ возможно использование нитратов (нитроглицерин - риск категории В, изосорбид динитрат - риск категории С) с тщательным титрованием доз, исключением артериальной гипотензии и снижением маточно-плацентарного кровотока [41].

Безопасность применения аспирина у беременных соответствует классу С. Возможность его применения в III триместре беременности вызывает сомнения, так как исследования на животных выявили дефекты лица и глаз, мальформации центральной нервной системы, висцеральных органов и скелета. Рекомендуется исключить длительное использование аспирина во время беременности, так как выявлено усиление геморрагических осложнений у матери и плода, увеличение перинатальной смертности, синдрома задержки роста плода, раннее закрытие артериального протока [4, 42]. С другой стороны, безопасность использования данного препарата в малых дозах (менее 150 мг/сут) во II и III триместрах доказана в крупном рандомизированном исследовании [43].

После перенесенного ИМ у беременных возможно использование производных тиенопиридинов - клопидогрела или тиклопидина (риск категории В), в том числе у женщин после проведения транслюминальной ангиопластики [44, 45]. Эксперименты на животных не выявили тератогенности этих препаратов.

Отсутствуют клинические и экспериментальные данные по безопасности в отношении плода блокаторов гликопротеиновых IIb/IIIa-рецепторов тромбоцитов (риск категории В: эптифибатид, тирофибан; риск категории С: абциксимаб). Описаны единичные случаи использования этих препаратов у беременных [46, 47].

Подготовка к родам и родоразрешение

Послеродовой период. При наличии осложнений ИМ (острая аневризма левого желудочка, нарушения ритма сердца, постинфарктная стенокардия и др.) лактацию рекомендуется исключить.

В послеродовом периоде в случае неосложненного течения ИМ рекомендуется длительное использование аспирина, который секретируется в молоко в низких концентрациях без побочных эффектов для новорожденного. Рекомендуется осторожное использование этого препарата при лактации.

При проведении во время беременности ТБА или стентирования коронарных артерий в послеродовом периоде может быть показано продолжение лечения производными тиенопиридинов. Данные о секреции тиклопидина или клопидогрела в материнское молоко отсутствуют, поэтому у пациенток, принимающих эти препараты, лактацию рекомендуется исключить [41].

Назначение НФГ или НМГ в послеродовом периоде проводится по показаниям (сохранение нестабильной стенокардии, сочетание ИМ с тромбофилией, высокий риск тромбоэмболических осложнений и др.).

Прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и антагонистов кальция совместим с лактацией, хотя они могут определяться в молоке.

Данные по безопасности использования нитратов при лактации отсутствуют.

СИНДРОМ БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА

Определение. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) является врожденной аномалией коронарного русла, характеризующейся отхождением венечных артерий (чаще левой) от легочной артерии, вследствие чего значительный участок миокарда получает венозное кровоснабжение. Клинические и электрокардиографические признаки порока у грудного ребенка были изучены и описаны в 1933 г. американскими кардиологами E. Bland, P. White, J. Garland, в честь которых данная аномалия получила название синдрома Бланда-Уайта-Гарланда [55].

Эпидемиология. СБУГ является редкой врожденной патологией и выявляется примерно у 1 из 300 тыс. детей, родившихся живыми, или 0,5% среди детей с врожденными пороками сердца. Смертность в случае недиагностированной при жизни данной патологии составляет от 35% до 85% в первый год жизни. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда в 2 раза чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Возможно, что эта аномалия встречается существенно чаще, объясняя случаи инфаркта миокарда, сердечной недостаточности или внезапной смерти у детей [56].

Патогенез. В норме левая коронарная артерия берет начало от восходящей аорты в области левого синуса Вальсальвы, а при СБУГ - отходит от корня легочного ствола. Особенности внутрисердечного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда определяются, прежде всего, соотношением давлений в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде давление в легочном стволе и насыщение крови кислородом в нем сопоставимы с аортой, поэтому аномальное отхождение левой коронарной артерии не сказывается на развитии плода. При рождении давление в легочной артерии снижается, открытый артериальный проток закрывается, в результате этого часть миокарда, обычно передняя стенка левого желудочка, кровоснабжаемая аномально расположенной коронарной артерией, получает недостаточный объем слабо оксигенированной крови. У ребенка выявляются тяжелая ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Вместе с этим постепенно формируются межкоронарные анастомозы, обусловливающие поступление крови в аномальный сосуд из правой коронарной артерии, отходящей от аорты, через межсистемные коллатерали. С одной стороны, оксигенация крови в ишемизированной зоне улучшается, с другой - формируется сброс из венечного русла в легочную артерию, что приводит к развитию «феномена обкрадывания», т.е. ухудшению кровоснабжения миокарда в бассейне нормально расположенной правой коронарной артерии.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда является наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей. Более 90% детей с инфантильным типом СБУГ погибают в течение первого года жизни от тяжелой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца. При взрослом типе этого синдрома межартериальные коллатерали обеспечивают достаточное коронарное кровоснабжение и относительно благоприятное развитие заболевания. Длительное время состояние больных может сохраняться стабильным. Именно по отношению к этим женщинам описаны случаи даже многократно успешно выношенной беременности с самопроизвольными родами [57]. Любое течение СБУГ, даже в случае проведения оперативного вмешательства, сопровождается риском развития аритмий и внезапной смерти [58]. Развитие жизненно опасных аритмий связывают с участками кардиосклероза в миокарде или эндокарде, условиями для формирования волны re-entry [59]. На рис. 11-6 и 11-7 (см. цв. вклейку) представлены ЭКГ и компьютерная томограмма в послеродовом периоде (3D-реконструкция) больной. Больная В., 29 лет, первобеременная. В возрасте 5 лет диагностирован СБУГ, проведена резекция аневризмы левого желудочка, аортокоронарное шунтирование.

При холтеровском мониторировании ЭКГ выявлена частая экстрасистолия (около 5700 экстрасистол за сутки), временами - по типу бигеминии, 1 пароксизм неустойчивой желудочковой тахикардии (рис. 11-8, см. цв. вклейку).

Заключение КТ. Полость левого желудочка деформирована с наличием над заплатой аневризмы, истончением миокарда на уровне верхушечного, переднего и передне-перегородочного верхушечных сегментов. Правая коронарная артерия отходит от аорты типично, вы-раженно расширена и извита, на уровнях, доступных интерпретации, контрастируется гомогенно. Устье левой коронарной артерии в типичном месте не определяется, визуализируется заполнением контрастным препаратом ее ветвей (менее плотное, чем ветвей правой коронарной-артерии): огибающей ветви, передней межжелудочковой ветви, первой диагональной. Место их соединения представлено в виде аневризматической структуры, возможно, - отображение дистального анастомоза АКШ (с учетом анамнестических данных). Сам шунт не визуализируется. Ушко левого предсердия крупное, контрастируется в месте типичного отхождения левой коронарной артерии.

Родоразрешена кесаревым сечением под длительной эпидуральной анестезией на сроке 36 нед беременности в связи с декомпенсированной хронической фетоплацентарной недостаточностью.

На рис. 11-9 представлена ЭКГ больной Л., 19 лет, повторнобеременной. Первая беременность в 2011 г. закончилась самопроизвольным выкидышем в сроке 12 нед. С детства отмечала одышку при физической нагрузке, общефизической подготовкой не занималась. В возрасте 17 лет отметила появление эпизодов потери сознания, в связи с чем проведены ЭКГ и ЭхоКГ. В этом же году в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева проведена имплантация левой коронарной артерии в аорту в связи с выявленным СБУГ. Отмечен умеренно выраженный стеноз легочной артерии. Родоразрешена на доношенном сроке операцией кесарева сечения под длительной эпидуральной анестезией.

На ЭКГ ритм синусовый. Горизонтальное направление электрической оси сердца. Неполная блокада правой ветви пучка Гиса. Очаговые изменения миокарда в переднебоковой стенке левого желудочка. Частая предсердная экстрасистолия, временно блокированная.

Патогенез осложнений гестации. В современной литературе описаны наблюдения СБУГ у женщин, причем как у пациенток с нормально протекающими в анамнезе родами через естественные родовые пути, так и с возникновением тяжелой сердечной недостаточности на доношенном сроке беременности [60]. В ряде случаев эта патология требовала прерывания беременности на ранних сроках, а в дальнейшем - оперативной коррекции порока [61].

Проведение в детстве корригирующих операций при СБУГ позволяет успешно выносить беременность, однако необходимо учитывать возможность развития угрозы ее прерывания и развития фетоплацентарной недостаточности, вплоть до тяжелых ее форм.

Кардиологические осложнения во время беременности, включающие в себя жизненно опасные аритмии, требуют проведения обязательного мониторирования ЭКГ по Холтеру, назначения антиаритмической и метаболической терапии. Необходимо учитывать возможность развития разнообразных проявлений ишемии миокарда из-за тромбоза шунта, вызванного длительным его функционированием, неадекватностью обеспечения коронарного кровотока единственной (даже хорошо развитой) правой венечной артерией в условиях возросшей вследствие беременности гемодинамической нагрузки и потребности миокарда в кислороде.

Клиническая и аускультативная картины. Клинические проявления СБУГ прежде всего зависят от его варианта. Инфантильный тип обычно заявляет о себе в возрасте 2-3 мес учащенным храпящим дыханием, одышкой, потливостью и т.д. При взрослом типе синдрома межартериальные коллатерали обеспечивают достаточное коронарное кровоснабжение и относительно благоприятное развитие заболевания. Длительное время состояние больных может сохраняться стабильным. Клинические проявления могут развиваться в возрасте 3-25 лет и даже позже, характеризуясь стенокардией, сердечной недостаточностью, тяжелыми аритмиями и блокадами. Иногда первым проявлением СБУГ служит внезапная коронарная смерть. Редким исключением является малосимптомное течение порока и его случайное выявление при плановой электрокардиографии или коронарографии в связи с инфарктом миокарда.

Аускультативная картина неспецифичная и часто зависит от сопутствующего ВПС: ДМПП, ДМЖП и др.

Электрокардиография. Характерными, но весьма неспецифическими ЭКГ-признаками служат гипертрофия миокарда левого желудочка и его ишемическое поражение, блокада левой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография. ЭхоКГ обнаруживает систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка с зонами гипо- и акинезии. Допплер-эхоКГ нередко позволяет регистрировать турбулентный поток крови из аномальной венечной артерии в легочный ствол.

Осложнения во время гестации:

Лечение. На современном этапе оперативная коррекция порока включает следующие варианты: 1) перевязка устья аномальной левой коронарной артерии. Вся нагрузка ложится на нормальную правую коронарную артерию; 2) аортокоронарное шунтирование левой коронарной артерии с помощью внутригрудных артерий (маммарокоронарное шунтирование); 3) перенос устья левой коронарной артерии в аорту; 4) соединение левой венечной артерии и аорты с помощью тоннеля внутри легочного ствола. В случае проведения операции прогноз для жизни существенно улучшается, однако длительное существование венозного кровотока со сниженной оксигенацией в русле коронарных артерий обусловливает дисфункцию миокарда различной степени выраженности на протяжении многих лет после операции.

Подготовка к родам и родоразрешение

ЛИТЕРАТУРА

Наследственными нарушениями соединительной ткани (дисплазия соединительной ткани) называют гетерогенную группу заболеваний, обусловленных мутациями генов белков внеклеточного матрикса или ферментов их биосинтеза, а также генов белков, участвующих в морфогенезе соединительной ткани.

При развитии дисплазий соединительной ткани имеются патологии различных ее компонентов, а проявления заболеваний могут весьма различаться и включать аномалии скелета, изменения со стороны органа зрения, кожи и подкожной клетчатки и многих других систем [1]. Наибольшую опасность у беременных представляет нарушение структуры стенок сосудов различного калибра, так как именно с этим связаны тяжелые тромбогеморрагические осложнения, развивающиеся при данных заболеваниях.

Далее рассматриваются основные и наиболее тяжело протекающие мезенхимальные дисплазии у беременных - СМ, СЭД, эластическая псевдоксантома (ЭП) и незавершенный остеогенез (НО).

СИНДРОМ МАРФАНА

Определение. Синдром Марфана (СМ) - наследственное заболевание, проявления которого связаны с патологией соединительной ткани.

Эпидемиология. Данная патология - аутосомно-доминантно наследуемое мультисистемное заболевание без гендерных и расовых различий с поражением коллагена и эластина соединительной ткани и частотой 1 на 3000-5000 населения. (Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. - М., 2009. - 24 с.) [2]. Его диагностика сегодня по-прежнему основана на Гентских критериях [3], пересматриваемых в настоящее время [4].

Классификация. Не существует.

Патогенез. Причиной СМ является мутация гена, кодирующего образование фибриллина-1 и расположенного в хромосомах 15 и 5 [5, 6]. В настоящее время идентифицировано более 500 мутаций, обусловливающих разнообразие клинических проявлений [7].

При СМ отмечается преимущественное поражение скелета, глаз и сердечно-сосудистой системы [8] (рис. 12-1).

Основные клинические проявления СМ отражены в табл. 12-1.

Патогенез осложнений гестации. Большинство случаев смерти пациенток связаны с дилатацией и расслаиванием аорты, являющимися наиболее значимыми проявлениями заболевания [10-12]. Развитие этого осложнения у беременных обусловлено повышенным содержанием эстрогена и прогестерона, вызывающего биохимические и структурные изменения сосудистой стенки, фрагментацию ретикулярных волокон, снижение нормальной cкладчатости эластичных волокон и уменьшение содержания кислых мукополисахаридов [13]. Наиболее часто отмечается расслоение восходящей части аорты, в систолу испытывающей наибольшее напряжение. Отмечено, что нормальный размер аорты составляет около 22 мм, а жизнеопасные осложнения отмечаются при диаметре аорты более 60 мм.

Частота расслоения аорты у беременных составляет около 1% при диаметре аорты менее 40 мм и 10% - у пациенток высокого риска (диаметр аорты более 40 мм, быстрая дилатация аорты или расслоение восходящей аорты в анамнезе) [14]. Важно отметить - нормальные размеры аорты не гарантируют женщин с СМ от развития этого грозного осложнения [15, 16]. R.R. Davies и соавт. (2006) выявили, что относительный размер аорты является более важным предиктором ее разрыва, чем абсолютные значения диаметра, особенно у женщин гипостенического типа сложения [17]. Индекс размера аорты (отношение диаметра аорты на уровне синуса Вальсальвы к площади поверхности тела более 25 мм/м²) является более четким фактором риска разрыва аорты у японских женщин с CМ [18].

При остром расслаивании аорты смертность составляет 36-72% в течение 48 ч. Без хирургического лечения в течение 1 нед умирают 62-91% больных. В диагностике данного осложнения имеют значение спиральная КТ, МРТ и чреспищеводная ЭхоКГ. Максимальный риск его возникновения отмечается в III триместре беременности, во время родов и в течение 1-го месяца после родов.

Наиболее часто встречаются пролапс и миксоматозная дегенерация митрального клапана (часто задней створки). Патология митрального клапана при ЭхоКГ выявляется у 68% больных с СМ.

Поскольку сосудистая патология при синдроме Марфана генерализованная, то поражается эластичная ткань всех сосудов. Аневризмы могут возникать не только в разных отделах аорты, но и в легочной артерии, а также в сонных, лучевых, локтевых, бедренных и других сосудах организма. Относительно малоизученным осложнением СМ является дилатация основного ствола легочной артерии и раннее развитие ИБС. При проведении МРТ у 50 больных с СМ в 74% случаев отмечено увеличение размера легочной артерии [7]. Высокая частота ИБС у пациентов с СМ проявляется развитием аритмий и нарушений проводимости [19].

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая картина заболевания связана с выраженностью поражения различных органов и систем. При аускультации могут выявляться симптомы аневризматического расширения восходящей аорты (появление систолического шума во втором межреберье справа от грудины), недостаточности аортального клапана (диастолический шум в точке Боткина-Эрба), недостаточности митрального клапана (систолический шум на верхушке сердца), а также поражения периферических артерий (систолический шум на сосудах).

ЭКГ. Картина неспецифична, возможны признаки гипертрофии и дилатации (при аортальной или митральной недостаточности) левого желудочка.

ЭхоКГ. Выявляется клапанная регургитация, дилатация и гипертрофия левого желудочка сердца, пролапс митрального клапана (самая частая находка), разрывы хорд с формированием «молотящей» створки митрального клапана, дилатация аорты.

Влияние СМ на исходы беременности. Ретроспективное обследование 63 из 122 женщин с СМ, проведенное L.J. Meijboom и соавт. в 2006 г., показало, что из 142 беременностей, включая 111 со сроком более 20 нед гестации, у 28 (20%) отмечались выкидыши и у 3 (2%) - аборты. Акушерские и неонатальные осложнения зафиксированы в 40% всех наступивших беременностей [20]. Наиболее важным было увеличение числа преждевременных родов (15-17,5%), вызванное преждевременным излитием околоплодных вод (2,5-5%) и цервикальной недостаточностью со значительным увеличением (до 7%) перинатальной смертности. Не было выявлено зависимости между исходами беременности и временем постановки диагноза [20].

Риск в отношении плода. При наличии у одного из родителей СМ риск этого заболевании у ребенка составляет 50%, а при заболевании обоих родителей - 100%.

Предгравидарная подготовка. Пациентка с СМ до наступления беременности должна быть тщательно обследована, включая оценку диаметра всех визуализируемых при ЭхоКГ отделов аорты, анализ клапанной функции и сократимости миокарда, проведение КТ или ЯМРТ. У пациенток, имеющих дилатацию левого желудочка, с целью диагностики аритмий должно быть проведено мониторирование ЭКГ по Холтеру [21].

Пациентка должна быть проинформирована о возможном риске материнских осложнений, а также о высокой возможности генетической передачи заболевания [22]. Более того, в соответствии с рекомендациями Американского общества кардиологов (2008) и Европейского общества кардиологов (2011) женщина с СМ должна быть отговорена от беременности, так как вероятность расслаивания аорты существует при любом исходном ее размере [23, 24]. В России в соответствии с приказом Минздравсоцразвития РФ от 03.12.2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности» беременность при СМ с аневризматическим расширением аорты также противопоказана.

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, при диаметре корня аорты более 40 мм решение о планировании беременности принимается индивидуально при информировании женщины об имеющихся рисках и возможных альтернативах (усыновление, суррогатное материнство и др.) [25].

Пациентка и ее родственники должны быть предупреждены о возможности досрочного прерывания беременности, необходимости назначения β-адреноблокаторов или других препаратов, потенциально опасных для плода. Пациентка должна быть информирована о сложностях пренатальной диагностики СМ как при использовании генетических методов, так и при ЭхоКГ плода. Беременная должна быть информирована о высоком риске смерти, а возможно - о снижении продолжительности жизни даже в случае успешной беременности [14].

Хирургическое лечение и беременность. Хирургическое лечение при СМ проводится при диаметре восходящей аорты более 50 мм [26]. При меньших размерах аорты хирургическое лечение показано при быстром увеличении ее диаметра, семейном анамнезе расслаивания аорты или при сочетании с умеренной аортальной недостаточностью. Современные рекомендации обосновывают необходимость хирургического лечения у женщин, планирующих беременность, с диаметром аорты более 47 мм [25]. Учитывая высокий риск неотложного хирургического лечения в случае расслаивания или разрыва аорты, при увеличении диаметра аорты более 10 мм за время беременности рекомендуется прерывание беременности с дальнейшей хирургической коррекцией порока [14, 27].

Осложнения во время гестации:

Лечение. В современной литературе существуют описания успешного хирургического лечения при СМ во время беременности или сразу после родов [28-32].

Выделяют два типа расслаивания аорты. При типе А надрыв интимы чаще всего происходит на 2,5 см выше аортального кольца. Расслаивание затем распространяется в дистальном направлении и ведет к отслойке интимы ветвей аорты или их окклюзии, а следовательно - к ишемии одного или нескольких органов. Распространение расслаивания в проксимальном направлении ведет к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, тяжелой аортальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий (чаще правой). Анализ 40 случаев хирургического лечения беременных с СМ и расслаиванием аорты типа А выявил материнскую смертность в 15% случаев, однако авторы отмечают снижение смертности с 30% в 1990-1994 гг. до 0% в 2002-2004 гг., антенатальная смертность снизилась с 50 до 10% соответственно [31]. При расслаивании типа А проводимая терапия должна быть направлена на сохранение двух жизней, а тактика определяется сроком гестации. До 28-й недели беременности рекомендуется проведение оперативного лечения при сохранении беременности [33]. После 32 нед беременности и при условии жизнеспособности плода рекомендуется проведение КС и одновременное восстановление целостности аорты [34, 35]. На сроках беременности от 28 до 32 нед выбор тактики лечения основывается на состоянии плода. При развитии дистресс-синдрома у плода рекомендуется срочное КС, а при отсутствии тяжелой клинической картины расслаивания аорты - пролонгирование беременности до максимально возможного срока [34].

При типе В надрыв интимы чаще всего происходит сразу после места отхождения левой подключичной артерии. При развитии у беременных расслаивания аорты типа В рекомендуется проведение антигипертензивной терапии [36]. Показаниями для хирургического лечения беременных с расслаиванием типа В являются разрыв аорты, прогрессирующая дилатация аорты, вовлечение корня аорты, продолжающиеся или рецидивирующие боли, продолжающиеся, несмотря на адекватную гипотензивную терапию, расслаивание аорты или неконтролируемая артериальная гипертензия [34]. F.F. Immer и соавт. (2003), отмечая развитие диссекции А-типа в 79% и В-типа в 21% случаев всех диссекций во время беременности, справедливо замечают, что из-за неяркой клинической картины расслоения нисходящей аорты могут оказаться недиагностированными [31]. По некоторым наблюдениям, диссекция В-типа чаще регистрируется среди пациенток с минимальной степенью дилатации аорты [37].

Характер хирургического вмешательства. При аневризмах проксимальной аорты и аортального кольца, особенно при осложнении их аортальной недостаточностью, наилучший метод - это использование составного протеза с клапансодержащим кондуитом (операция Бенталла-Де Боно). Операция состоит в резекции расширенной части восходящей аорты вниз до аортального кольца с иссечением коронарных артерий вокруг луковицы аорты с дальнейшей реплантацией устьев коронарных артерий в бок протеза. С 2004 г. в Великобритании (Royal Brompton Hospital) более чем у 100 пациентов проведена операция экзостентирования аорты. С использованием магнитно-резонансной томографии и компьютерного дизайна из пластического материала дакрона создается характерная для данного пациента внешняя оболочка аорты с синусами Вальсальвы и устьями коронарных артерий. В условиях общей анестезии и срединной стернотомии созданным стентом «окутываются» корень аорты и восходящая аорта. Проведение операции экзостентирования идеально во время беременности и для планирующих беременность женщин с СМ, так как отсутствует необходимость приема непрямых антикоагулянтов и связанных с этим осложнений [38].

Подготовка к родам и родоразрешение. Наблюдение за беременными с СМ осуществляется акушером-гинекологом и кардиологом ежемесячно (при показаниях - чаще). Проводится мониторирование развития плода (особенно на фоне приема женщиной β-адреноблокаторов). У беременных с нормальными размерами аорты посещение специалистов осуществляется ежемесячно с проведением ЭхоКГ-исследования 1 раз в триместр. У пациенток с диаметром аорты более 40 мм, прогрессирующей ее дилатацией, хирургическим лечением расслаивания или разрыва аорты в анамнезе ЭхоКГ-исследование осуществляется каждые 4-6 нед [14, 39]. Предикторами расслаивания аорты являются увеличение синуса Вальсальвы более 40 мм и быстрый рост этого размера, увеличение индекса размера аорты (размер на уровне синуса Вальсальвы/поверхность тела) более 25 мм/м² [18].

Параллельно проводится мониторирование содержания оксипролина и гликозаминогликанов суточной мочи, экскреция которых при резком прогрессировании дилатации аорты значительно увеличивается (от 1,5 до 3 раз) [40].

Роды через естественные родовые пути безопасны для пациенток с СМ и нормальным диаметром аорты (менее 40 мм) [41]. C целью снижения стрессового воздействия родов и выраженности болевого синдрома может использоваться эпидуральная анестезия, а для укорочения второго периода родов - вакуум-экстрация плода или наложение акушерских щипцов.

Учитывая вероятность развития у женщин с СМ эктазии пояснично-крестцового дурального пространства, до родов проводится консультация анестезиолога [12, 42]. Использование эпидуральной анестезии, β-адреноблокаторов и вазодилататоров позволяет избежать сопровождающего период родов повышения как систолического, так и диастолического АД [43]. У женщин с СМ и диаметром аорты более 40 мм, прогрессирующей дилатацией аорты во время беременности, а также после хирургической коррекции расслаивания аорты рекомендуется родоразрешение операцией КС под эпидуральной или общей анестезией. Необходимо учитывать возможность возникновения на 3-и сутки послеродового периода кровотечения из сосудов матки [44].

В случае выбора ЭА раннее ее начало способствует снижению болевой чувствительности, выброса катехоламинов, предотвращает повышение артериального давления и сердечного выброса. Внутривенная инфузия растворов кристаллоидов должна титроваться от 250 до 750 мл. Медленная титрация эпидуральной анестезии до уровня Th₁₀ способствует предотвращению внезапного снижения общего периферического сопротивления и артериального давления. При выраженной гипотензии рекомендуется использование мезатона при исключении введения эфедрина, обладающего нежелательным β-стимулирующим действием.

В случае проведения КС по акушерским показаниям у женщин с СМ и низким риском кардиологических осложнений более предпочтительной выглядит регионарная анестезия. В случае общей анестезии с целью предотвращения внезапного повышения АД и сердечного выброса во время интубации рекомендуется использование β-адреноблокаторов и периферических вазодилататоров. Из-за опасности развития при вентиляции легких пневмоторакса рекомендуется осторожное использование режима повышения давления в конце выдоха.

У беременных с СМ и высоким риском кардиологических осложнений в предоперационном периоде могут использоваться атенолол, метопролол, а также антагонисты кальция [45]. С целью снижения ОПСС и постнагрузки интраоперационно могут использоваться периферические вазодилататоры, например нитроглицерин или нитропрус-сид натрия. Применение β-стимуляторов, ваголитиков и производных спорыньи должно быть исключено из-за свойственного для них резкого повышения сердечного выброса и возрастания риска диссекции аорты.

Другие анестезиологические проблемы, возникающие при интубации трахеи, могут быть связаны с нарушением проходимости дыхательных путей из-за высокого расположения твердого нёба (арковидное нёбо) или из-за возможной нестабильности шейного отдела позвоночника. Наблюдающаяся у 95% женщин с СМ пояснично-крестцовая ду-ральная эктазия, причина которой - растяжение соединительнотканного каркаса твердой мозговой оболочки, может проявляться болями в пояснице, головными болями, болями в дистальных отделах конечностей, слабостью, снижением чувствительности выше и ниже коленей, болями в промежности. Эти симптомы могут быть значительно выражены, длиться сутками, усиливаться при повороте на правый бок и не купироваться снижением физической активности. Наличие дуральной эктазии важно в отношении объема вводимого анестетика [46].

Послеродовой период. Возможно возникновение маточного кровотечения. Профилактика эндокардита должна быть проведена у женщин с СМ и поражением клапанного аппарата после КС или осложненных родов через естественные родовые пути.

СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛO

Определение. Синдром Элерса-Данло (СЭД) представляет собой группу врожденных нарушений соединительной ткани, которые различаются по клиническим, генетическим и биохимическим параметрам.

Эпидемиология. Встречаемость СЭД составляет около 1:5000 [47] с одинаковым соотношением мужчин и женщин. Наиболее часто встречается классический вариант СЭД (около 60%), гипермобильный (около 30%) и сосудистый (около 6%).

Классификация. Классификация предусматривает выделение шести подгрупп СЭД с различным клиническим течением (табл. 12-2). Основные проявления заболевания включают повышенную эластичность кожи (увеличение эластичности и растяжимости), гипермобильность суставов («разболтанность» и растяжимость суставов) и слабость соединительной ткани. Для подгруппы сосудистых нарушений СЭД характерно развитие внезапной смерти из-за спонтанного разрыва артерий или вследствие травмы.

Примечание: АД - аутосомно-доминантный, АР - аутосомно-рецессивный, СЭД - синдром Элерса-Данло

Патогенез. Основной причиной заболевания является дефицит или дефект формирования коллагена, в основе которого лежит мутация генов, определяющих его структуру, или генов, кодирующих ферменты, вовлеченные в модификацию коллагена. Мутации затрагивают гены, кодирующие образование коллагена 1-го типа (артрохалазический СЭД), 3-го типа (сосудистый тип СЭД), 5-го типа (классический тип СЭД), или гены, вовлеченные в белковую модификацию коллагена 1-го типа (кифосколиотический и дерматоспараксический типы СЭД).

На рис. 12-2 представлена гипермобильность суставов у больной Ц., 26 лет (артрохолазический тип СЭД).

Патогенез осложнений гестации. Для беременных с сосудистым и классическим типами беременность может вызывать серьезные осложнения со стороны внутренних органов, включая спонтанные разрывы артерий и вен, перфорацию кишечника, расслаивание аорты, пневмоторакс и разрыв матки [48-50]. Коллаген 3-го типа, дефект которого характерен для сосудистого типа СЭД, является важнейшим компонентом сосудистой стенки и стенок желудочно-кишечного тракта. Разрывы артерий часто возникают без какой-то определенной причины и требуют неотложного хирургического вмешательства. Перфорации желудочно-кишечного тракта затрагивают сигмовидную кишку, тонкий кишечник и желудок [51]. Учитывая высокую материнскую летальность в этой подгруппе (до 20%) [51], рекомендуется раннее родоразрешение (до 32-й недели беременности) или прерывание беременности. Причиной смерти женщин является разрыв матки или крупных сосудов (аорты или полой вены). В то же время существуют сообщения об успешно закончившейся беременности при СЭД [46 и др.].

Акушерские осложнения включают самопроизвольный выкидыш, симфизиопатию, разрывы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, матки), истмико-цервикальную недостаточность, выпадение матки, преждевременное излитие околоплодных вод, разрывы мягких тканей и послеродовые кровотечения [52-54]. Вследствие истмико-цервикальной недостаточности и преждевременного излития околоплодных вод возрастает риск преждевременных родов. У новорожденного могут определяться повышенная подвижность суставов и снижение мышечного тонуса.

Лечение преждевременной родовой деятельности у пациенток с СЭД может представлять определенные проблемы; описан случай фатального ИМ вследствие диссекции коронарной артерии на фоне применения β-адреномиметиков у пациентки с 4-м типом СЭД [55].

Клиническая и аускультативная картина. Клиническая и аускультативная картина обусловлена поражением органов и систем в соответствующей подгруппе СЭД.

ЭКГ. Неспецифична.

ЭхоКГ. Неспецифична.

Осложнения во время гестации: